close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

14.Детские болезни сердца и сосудов №1 2006

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119991, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@runext.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
1 2006
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ, ÍÓÂÍÚÓ
à‚‡Ì˘ÂÌÍÓ å. Ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ëËÏÍË̇ í. Å.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 12.04.2006
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119991, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 237-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2006. ‹ 1. 1–80
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в два месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
СОДЕРЖАНИЕ
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Бокерия Л. А., Ступаков И. Н., Гудкова Р. Г.
Заболеваемость и врожденные пороки системы кровообращения у детей (распространенность и коррекция)
Нурмеев И. Н., Вахитов Ш. М., Миролюбов Л. М., Ахунзянов А. А. Использование
непараметрических критериев статистики в
практической медицине
3
11
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П.,
Кокшенев И. В., Логинов Д. Т. История хирургии тетрады фалло. Часть 2. Эволюция методов
радикального хирургического лечения. Современное состояние проблемы
14
ОБЗОРЫ
Заргинава Г. Хирургическая анатомия синдрома гипоплазии левого сердца в аспекте его
хирургической коррекции
Горбатиков К. В., Некрасов Д. А., Плотников М. В., Шабанова Л. В., Захаров А. М.
Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки
27
40
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Петрушенко Д. Ю., Миролюбов Л. М., Калиничева Ю. Б., Сабирова Д. Р., Иванашкин А. Ю., Бикташева Л. З., Мустафин А. А.
Операция Мюллера в лечении сложных врожденных пороков сердца
44
Горбатиков К. В., Некрасов Д. А., Плотников М. В., Шабанова Л. В. Ятрогенная недостаточность трехстворчатого клапана после
коррекции дефекта межжелудочковой перегородки
47
2
Бокерия Л. А., Горбатиков К. В., Зеленикин М. А., Ким А. И., Купряшов А. А. Патогенез относительной недостаточности трехстворчатого клапана у пациентов с дефектом
межжелудочковой перегородки и ее влияние
на результаты коррекции порока
50
Басаргина Е. Н., Белова Н. Р., Иванов А. П.
Кардиомиопатии с преимущественным (изолированным) поражением правого желудочка у детей
54
Бокерия Л. А., Диасамидзе К. Э., Ким А. И.,
Шаталов К. В., Самсонова Н. Н., Лобачева Г. В., Серегин К. О., Климович Л. Г. Результаты применения рекомбинантного активированного фактора свертывания VII в кардиохирургии детского возраста
59
Бунина Е. Г., Ровда Ю. И. Клинико-психологические особенности подростков с различными формами первичной артериальной гипертензии
62
Осипов Д. В., Миролюбов Л. М. Доклиническая диагностика варикозной болезни нижних
конечностей у подростков
65
МЕТОДИКИ
Иванашкин А. Ю., Миролюбов Л. М., Бикташева Л. З., Мустафин А. А., Петрушенко Д. Ю. Продленная эпидуральная анальгезия – метод послеоперационного обезболивания при коррекции врожденного порока
сердца в условиях искусственного кровообращения у детей
69
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Василевская И. В., Сокольников М. В., Гусарова Ю. В., Квасников Б. Б.,
Лобачева Г. В., Тимченко Л. И., Плахова В. В.
Хирургическое лечение врожденной недостаточности обоих атриовентрикулярных клапанов в раннем детском возрасте
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.1-007-053.2-036.8-089
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ
(РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И КОРРЕКЦИЯ)
Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, Р. Г. Гудкова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Научный совет
по сердечно-сосудистой хирургии РАМН и МЗиСР РФ, Москва
Здоровье подрастающего поколения – один из
основных приоритетов общества. Поэтому данные
мониторинга основных показателей заболеваемости детского контингента представляют интерес не
только для специалистов.
В целом ситуацию в стране нельзя назвать благополучной. Общая заболеваемость детей (0–17 лет)
в период с 1995 по 2004 г. в целом выросла на 39,3%
(с 144105,7 до 200805,9 на 100 тыс. населения этого возраста). Повышение уровня заболеваемости
происходило ежегодно, за исключением 1996 г., максимальный прирост имел место в 1999 и 2002 гг. –
на 7,4% по сравнению с предыдущим годом. Только
в 2003–2004 гг. рост замедлился (рис. 1).
Общая заболеваемость детей в возрасте 0–14 лет
составила 210301,1 на 100 тыс. этого контингента,
что на 390000 случаев заболеваний меньше, чем в
2003 г. Превышение среднего показателя в стране
зарегистрировано в Северо-Западном (на 11,2%),
Центральном (на 9,7%), в меньшей степени в Даль-
невосточном, Уральском и Приволжском федеральных округах (на 4,2, 3,4 и 2,7% соответственно). Ниже среднего уровня по РФ общая заболеваемость
детей этого возраста в Сибирском (на 5,6%) и Южном (на 19,6) ФО. У детей 15–17-летнего возраста
общая заболеваемость выросла на 1,4% относительно 2003 г. и составила 172293,9 на 100 тыс. этой
возрастной группы (Государственный доклад о состоянии здоровья населения Российской Федерации
в 2004 г., с. 30).
Необходимо подчеркнуть, что приводимые данные о числе всех заболеваний, учтенных при обращении населения во все врачебные лечебно-профилактические учреждения, могут не отражать в полной мере распространенности той или иной болезни. Только проведение специальных комплексных
медицинских осмотров позволяет выявлять заболевания, о которых человек знает, но не обращался за медицинской помощью, или о возникновении которых он не подозревал. Поэтому термин
250000
200000
150000
100000
50000
0
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
é·˘‡fl
134113 134300 144105 141289 150348 157930 169644 178825 183297 196876 199929 200806
Á‡·Ó΂‡ÂÏÓÒÚ¸
êËÒ. 1. é·˘‡fl Á‡·Ó΂‡ÂÏÓÒÚ¸ ‰ÂÚÂÈ ‚ ‚ÓÁ‡ÒÚ ÓÚ 0 ‰Ó 17 ÎÂÚ ‚ êî (̇ 100 Ú˚Ò. ˜ÂÎÓ‚ÂÍ ‰‡ÌÌÓ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡).
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
4500
1600
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
4000
3500
3000
2500
2000
1500
1000
500
95 996 997 998 999 000 001 002 003 004
2
2
2
2
2
1
1
1
1
19
0
93 994 995 996 997 998 999 000 001 002 003 004
2
2
2
2
2
1
1
1
1
1
1
ÑÂÚË 0–14 ÎÂÚ
ÑÂÚË 15–17 ÎÂÚ
19
ÑÂÚË 0–14 ÎÂÚ
ÑÂÚË 15–17 ÎÂÚ
êËÒ. 3. ëÎÛ˜‡Ë Ò ‚ÔÂ‚˚ ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌÌ˚Ï ‰Ë‡„ÌÓÁÓÏ ·ÓÎÂÁÌË
(̇ 100 Ú˚Ò. ‰ÂÚÂÈ ‰‡ÌÌÓ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡).
êËÒ. 2. ÅÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚ ‚ êÓÒÒËÈÒÍÓÈ î‰Â‡ˆËË
(̇ 100 Ú˚Ò. ‰ÂÚÒÍÓ„Ó Ì‡ÒÂÎÂÌËfl ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Â„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡).
«распространенность» применительно к общей заболеваемости несколько условен.
Болезни системы кровообращения (БСК) составляют очень небольшую часть всех случаев заболеваний детского контингента (от 0 до 17 лет). За рассматриваемый период общая заболеваемость выросла с 1173,4 до 2661,6 на 100 тыс. населения этого
возраста, то есть в 2,3 раза. При ежегодном повышении показателя максимум зафиксирован в 2002 г. –
на 16,8% по сравнению с 2001 г. При этом удельный
вес БСК вырос с 0,8% в общей заболеваемости детского населения в 1995 г. до 1,3% в 2004 г.
Однако, учитывая патогенез отдельных нозологических форм, целесообразно рассматривать отдельно две возрастные группы (0–14 лет и 15–17 лет).
Как и следовало ожидать, показатели у них существенно разнятся: 2224,9 и 3963,6 соответственно, динамика заболеваемости также различается (рис. 2).
Сопоставление значений этих показателей показывает, что такой подход особенно важен при изучении вопроса в отдельных территориях. Как правило,
уровни заболеваемости детей старшего возраста в
1,5–3 раза превышают показатели у детей 0–14 лет,
что вполне объяснимо. Обратное соотношение (заболеваемость младшей возрастной группы выше,
чем старшей) в виде исключения имело место в республике Мордовия (7377,7 и 6364,7 соответственно), Коми-Пермяцком (6451,0 и 5460,5) и Эвенкийском (604,4 и 322,1) АО. Одной из причин этой
ситуации может являться ошибочно поставленный
диагноз при отсутствии заболевания (гипердиагностика) или неверно расцененная патология.
С 1995 по 2004 г. болезни системы кровообращения выросли у детей в возрасте 0–14 лет на
89,7%, максимальные показатели – в 2 раза и более
выше средней заболеваемости в России (2224,9)
зафиксированы в Белгородской (4828,7) и Тамбовской (5653,6) областях, республиках Калмыкия
(4544,6), Мордовия (7377,7), Татарстан (4609,5),
Чувашия (4558,2) и Коми-Пермяцком АО (6451,0).
Заболеваемость сердца и сосудов у детей в возрасте от 15 до 17 лет за этот период увеличилась на
111,5%. В ряде территорий распространенность БСК
в 1,5–2 раза превысила средний показатель по России, это Ингушетия (11920,7), Калмыкия (6580,0),
Чувашия (10205,4), Оренбургская (6454,7), Саратовская (9385,5) и Ульяновская (7730,9) области.
Частота выявления новых случаев заболевания в
течение рассматриваемого периода выросла более
чем в два раза у подростков и почти в два раза у детей 0–14 лет, при этом более интенсивно в последние пять лет (табл. 1). Динамика первичной заболеваемости системы кровообращения представлена
также на рисунке 3.
Если учитывать первичную заболеваемость всех
детей (0–17 лет), показатель 2004 г. составил 981,5 –
усредненный уровень обеих возрастных групп.
Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением, увеличились по сравнению с
1996 г. (данные 1995 г. не опубликованы) в 2,5 и
7,7 раза в соответствующих возрастных группах.
В 1999 г. отмечен резкий скачок показателей общей и первичной заболеваемости артериальной
гипертонией детского контингента (в 3 и 4 раза соответственно у детей от 0 до 14 лет, в 2 и 1,9 раза –
у детей 15–17 лет). Следует отметить, что это год,
퇷Îˈ‡ 1
ëÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚ˚ Á‡·Ó΂‡ÌËfl ‰ÂÚÂÈ ‚ êî (ÒÎÛ˜‡Ë Ò ‚ÔÂ‚˚ ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌÌ˚Ï ‰Ë‡„ÌÓÁÓÏ ‚ ‡Ò˜ÂÚ ̇ 100 Ú˚Ò. ˜ÂÎ.)
Контингент
1995 г.
1996 г.
1997 г.
1998 г.
1999 г.
2000 г.
2001 г.
2002 г.
2003 г.
2004 г.
Дети 15–17 лет
648,6
696,2
740,8
802,4
892,3
973,8
1032,9
1288,0
1275,1
1375,6
Дети 0–14 лет
434,5
493,2
526,1
578,3
637,2
675,4
692,7
912,4
829,3
849,4
4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
퇷Îˈ‡ 2
ÅÓÎÂÁÌË, ı‡‡ÍÚÂËÁÛ˛˘ËÂÒfl ÔÓ‚˚¯ÂÌËÂÏ
ÍÓ‚flÌÓ„Ó ‰‡‚ÎÂÌËfl, Û ‰ÂÚÂÈ
(̇ 100 Ú˚Ò. ̇ÒÂÎÂÌËfl ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Â„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡)
Дети 0–14 лет
Год
общая
заболеваемость
1996
1997
Дети 15–17 лет
первичная
заболеваемость
общая
заболеваемость
первичная
заболеваемость
8,8
3,6
158,3
53,4
8,0
3,4
154,6
50,3
1998
9,1
3,5
154,0
55,7
1999
28,2
14,2
306,6
107,8
2000
35,9
15,7
330,5
118,6
2001
42,6
18,2
340,0
118,4
2002
56,4
26,8
362,1
150,3
2003
63,7
25,1
386,6
148,7
2004
68,1
27,0
402,8
151,8
когда в стране была введена МКБ 10-го пересмотра. Но механизм сложившейся ситуации нуждается
в изучении (табл. 2).
Относительно 1999 г. уровень накопленной и
первичной заболеваемости вырос в 2,4 и 1,9 раза в
младшей возрастной группе и в 1,3 и 1,4 раза у подростков.
По сравнению с 2003 г. эта патология у детей в
возрасте до 15 лет в 2004 г. увеличилась на 7,9%, однако в отдельных регионах рост оказался чрезвычайно большим: в Воронежской области – в 15,4 раза,
в Курганской – в 5,8 раза, в Р. Алтай – в 10,3 раза.
По уровню заболеваемости (в 2 раза и больше выше
среднего уровня по РФ) выделяются Тверская
(174,9), Мурманская (197,8), Волгоградская (220,4),
Оренбургская (170,3), Саратовская (156,4), Курганская (160,7), Омская (188,0) области, Р. Башкортостан (164,8). При этом в ряде регионов этот показатель в 10 раз и больше ниже среднего значения по
стране (Калужская, Ярославская, Мурманская области, г. Москва, Р. Тыва, Алтайский край).
Заболеваемость подростков выросла на 4,2%
по сравнению с 2003 г., максимальное увеличение
(в 1,5–2 раза) отмечено только в Воронежской
области и Приморском крае. Двукратное и более
превышение среднего уровня заболеваемости по
стране зарегистрировано в Омской (890,5) и Саратовской (2173,2) областях, Удмуртской республике
(1311,7).
В 2001 г. была утверждена федеральная целевая
программа «Профилактика и лечение артериальной
гипертонии в Российской Федерации (2002–2008)».
Одним из ее направлений является повышение квалификации педиатров и детских кардиологов первичного звена здравоохранения, улучшение его
материально-технической базы. Поскольку перечисленные выше территории значительно различаются по многим параметрам, можно предположить
определенное влияние деятельности региональных
органов по реализации этой программы на формирование приведенных показателей.
Доля вазоренальной гипертензии, лечение которой возможно только с использованием оперативных методов, во всей патологии, характеризующейся повышением артериального давления, незначительна. Если допустить, что все операции на почечных артериях выполнены именно в связи с этим
симптомокомплексом, то в 2003–2004 гг. у детского контингента они составили 9,4 и 4,3% соответственно (43 и 26 случаев).
С точки зрения возможностей кардиохирургии
наибольший интерес из этого класса болезней
представляют ревматические пороки клапанов
сердца у детей. Заболеваемость хроническим ревматизмом прогрессивно снижается у всего населения России. В рассматриваемый период распространенность этой патологии снизилась в 2,3 раза у
подростков и в 1,6 раза у детей 0–14 лет. У детей
старше 14 лет начиная с 1999 г. это сочеталось с
постоянным уменьшением показателей клапанной
патологии (рис. 4).
Наибольшая частота пороков клапанов ревматического генеза среди подростков в 2004 г. зафиксирована в республиках Кабардино-Балкария,
Дагестан, Ингушетия (в 6–7,6 раза выше среднего
показателя по стране), Чувашия (в 3,2 раза).
Небольшое число случаев пороков клапанов в
Усть-Ордынском Бурятском, Агинском Бурятском
и Чукотском автономных округах в связи с малой
численностью жителей также определяло показатели, в 5–6 раз превысившие средний уровень.
При этом их доля во всех случаях хронического
ревматизма варьировала от 71 до 94%.
Указанные территории расположены в разных
географических районах, однако имеют частично
совпадающие климатические условия (например,
в горных областях республик Северного Кавказа,
АО в Восточной Сибири). В то же время нельзя исключить значимость качества медицинской помощи
больным ревматизмом.
180
160
140
120
100
80
60
40
20
0
95 996 997 998 999 000 001 002 003 004
2
2
2
2
2
1
1
1
1
ÇÒ„Ó
ë ÔÓÓÍÓÏ Í·ԇ̇ ÒÂ‰ˆ‡
19
êËÒ. 4. ïÓÌ˘ÂÒÍËÈ ‚χÚËÁÏ Û ‰ÂÚÂÈ 15–17 ÎÂÚ (‚ ‡Ò˜ÂÚÂ
̇ 100 Ú˚Ò. ̇ÒÂÎÂÌËfl ˝ÚÓ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡).
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
95 996 997 998 999 000 001 002 003 004
2
2
2
2
2
1
1
1
1
ÇÒ„Ó
ë ÔÓÓÍÓÏ Í·ԇ̇ ÒÂ‰ˆ‡
19
êËÒ. 5. ïÓÌ˘ÂÒÍËÈ ‚χÚËÁÏ Û ‰ÂÚÂÈ 0–14 ÎÂÚ (‚ ‡Ò˜ÂÚÂ
̇ 100 Ú˚Ò. ̇ÒÂÎÂÌËfl ˝ÚÓ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡).
На рисунке 5 отображена динамика заболеваемости хроническим ревматизмом детей в возрасте
от 0 до 14 лет в течение 10-летнего периода наблюдения.
Среди младшей возрастной группы по уровню
накопленной заболеваемости клапанов сердца ревматического генеза лидируют республики Дагестан, Ингушетия, Кабардино-Балкария, КарачаевоЧеркесия (в 4–8 раз) и Саха (Якутия) – в 2,2 раза
выше среднего показателя в России.
В среднем по стране доля случаев пороков клапанов сердца у детей с хроническим ревматизмом
несколько повысилась. Если в 1995 г. она составляла у подростков 33,9%, то в 2004 г. уже 42,4%,
у детей до 15-летнего возраста соответственно
20,7 и 38,6% (рис. 6).
Можно предположить наличие двух факторов,
влияющих на эту ситуацию: постепенное формирование клапанной патологии и улучшение ее выявления, а также незначительный масштаб ее коррекции
в детском возрасте. По данным официальной статистики, из 3596 операций пациентам с приобретенной патологией, включая пороки сердца, в 1995 г.
детям до 14 лет включительно выполнено 0,7%, в
2004 г. вмешательства детям 0–17 лет составили
3,5%. Эти цифры свидетельствуют о незначитель60
50
40
30
20
10
0
95 996 997 998 999 000 001 002 003 004
2
2
2
2
2
1
1
1
1
19
ÇÒ„Ó
ë ÔÓÓÍÓÏ Í·ԇ̇ ÒÂ‰ˆ‡
êËÒ. 6. èÓˆÂÌÚ Í·ԇÌÌÓÈ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË Û ‰ÂÚÂÈ Ò ıÓÌ˘ÂÒÍËÏ
‚χÚËÁÏÓÏ.
6
ном количестве случаев коррекции приобретенных
пороков клапанов сердца в детском возрасте.
Рассмотренные две нозологические формы у детей в возрасте от 0 до 14 лет составили всего 4,36%
в классе болезней системы кровообращения, у детей 15–17 лет – 11,86% (в 1996 г. их доли были соответственно 4,17 и 14,69%). Вероятно, значительное место занимает патология, входящая в рубрику
«Другие болезни сердца», которые не включаются в
государственную отчетность. Между тем информация о распространенности таких заболеваний как
неревматические пороки клапанов сердца, нарушения ритма и проводимости, кардиомиопатии представляет интерес для кардиологов и кардиохирургов. Многим пациентам с этими нозологическими
формами показано оперативное лечение, в некоторых случаях оно необходимо по жизненным показаниям. Поэтому целесообразно ставить вопрос о
получении сведений хотя бы на основе результатов
диспансеризации этих контингентов. Для определения масштаба потребности в кардиохирургическом вмешательстве для этих категорий больных
оптимальным является проведение исследования в
ряде территорий с соответствующей диагностической базой.
В сложившейся ситуации основное внимание
специалистов привлекает проблема распространенности врожденных пороков системы кровообращения, значительная часть которых требует коррекции, причем в 22–35% случаев – в младенческом
или раннем детском возрасте.
Уровень смертности детского населения, обусловленной врожденными пороками сердца, в основном зависит от своевременности и качества
коррекции патологии. Младенческая смертность от
ВПС за указанный период снизилась с 15,1 до 12,7
на 10000 родившихся живыми, но ее доля во всех
случаях смерти детей первого года жизни выросла
с 9,0 до 11,0% (табл. 3).
Врожденные аномалии (пороки) системы кровообращения (ВПС) являются одной из основных
форм пороков развития (ПР), отличаются большой
вариабельностью, в ряде случаев трудно диагностируются. Динамика удельного веса ВПС среди
всех аномалий в зависимости от возраста и характера (впервые выявленная в текущем году и вся зарегистрированная, то есть накопленная заболеваемость) в течение последних 10 лет отражена на
диаграммах (рис. 7, 8).
Достаточно стабильная доля ВПС среди всех зарегистрированных случаев врожденных аномалий
и рост ее в случаях впервые диагностированного
порока развития у детей от 0 до 14 лет косвенно
указывают на улучшение диагностики ВПС, выявление их в более раннем возрасте. У подростков
удельный вес ВПС во всем классе врожденных аномалий в последние годы приблизился к показателям
младшей возрастной группы, при этом отмечено существенное уменьшение доли ВПС в первичной за-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
а также в Коми-Пермяцком,
Усть-Ордынском Бурятском,
å·‰Â̘ÂÒ͇fl ÒÏÂÚÌÓÒÚ¸ ‚ êÓÒÒËÈÒÍÓÈ î‰Â‡ˆËË
Агинском Бурятском и ЧукотАбсолютное
На 10 тыс. родив- В % от всех % умерших от ВПС
ском АО. У детей 15–17 лет
количество
шихся живыми
умерших*
в общем числе
Год
это соотношение имело место в Мордовии, Чувашии,
Всего
ПР
ВПС Всего ПР ВПС ПР
ВПС умерших от ПР*
Ненецком, Коми-Пермяцком,
1995 24840 5725 2232 181,2 41,8 16,3 23,0
9,0
39,0
Усть-Ордынском Бурятском
1996 22825 5399 2137 173,7 41,1 16,3 23,6
9,4
39,6
и Агинском Бурятском АО,
1997 21735 5320 2110 171,5 42,0 16,7 24,5
9,7
39,7
Р. Саха (Якутия) и Амурской
1998 21097 5187 2032 164,9 40,5 15,9 24,6
9,6
39,2
области. Безусловно, такая
ситуация не может быть
1999 20731 4739 1975 169,1 38,7 16,1 22,9
9,5
41,7
обусловлена превалировани2000 19286 4460 1896 153,3 35,5 15,1 23,2
9,8
42,5
ем формирования у населе2001 19104 4487 2060 146,5 34,4 15,8 23,5 10,8
45,9
ния в перечисленных выше
2002 18407 4331 1977 133,1 31,3 14,3 23,5 10,7
45,7
территориях врожденной патологии именно системы кро2003 18142 4357 2016 124,5 30,2 14,0 24,0 11,1
46,3
вообращения. Скорее можно
2004 17339 4199 1906 115,7 28,0 12,7 24,2 11,0
45,4
предположить более выра* Проценты высчитаны из абсолютных чисел.
женное проявление симптоматики, обусловленной этой
%
патологией, вызывающее беспокойство родителей и
60
привлекающее внимание врачей.
50
Динамика общей заболеваемости населения
40
ВПС за последние 12 лет отражена на рис. 9.
30
Представляет интерес то, что только с 1999 г. за20
болеваемость детей 15–17 лет стабильно имеет бо10
лее низкий уровень по сравнению с показателями
0
младшей группы. Вероятно, в определенной степе1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
ни это связано с улучшением диагностики в более
раннем возрасте, а также увеличением масштабов
ÑÂÚË 0–14 ÎÂÚ
ÑÂÚË 15–17 ÎÂÚ
хирургического лечения ВПС у детей, еще не достигших подросткового возраста.
êËÒ. 7. ÑÓÎfl Çèë ÒÂ‰Ë ‚ÒÂı ÒÎÛ˜‡Â‚ ÔÓÓÍÓ‚ ‡Á‚ËÚËfl.
Общая (накопленная) заболеваемость ВПС за
10 лет выросла у детей в возрасте до 14 лет вклю%
чительно на 84,0%, у подростков – на 40,4%. Наи50
большая распространенность ВПС у подростков
(в 2,5 раза и более выше среднего показателя в Рос40
сии – 589,5) к 2004 г. имела место в Амурской
30
(2013,1), Тульской (1480,5) и Смоленской (1522,5)
퇷Îˈ‡ 3
20
900
10
800
0
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
ÑÂÚË 0–14 ÎÂÚ
ÑÂÚË 15–17 ÎÂÚ
êËÒ. 8. ÑÓÎfl Çèë ÒÂ‰Ë ‚ÒÂı ÒÎÛ˜‡Â‚ èê Ò ‚ÔÂ‚˚ ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌÌ˚Ï ‰Ë‡„ÌÓÁÓÏ.
болеваемости пороками развития, что и следовало
ожидать.
Однако в ряде регионов доля ВПС во всех случаях впервые установленного диагноза врожденной
аномалии была значительно выше средних показателей по России.
Например, в 2004 г. ВПС составили более 45% от
всех ПР у детей в возрасте 0–14 лет в Чувашской
республике, Бурятии, Тыве, Амурской области,
700
600
500
400
300
200
100
0
93 994 995 996 997 998 999 000 001 002 003 004
2
2
2
2
2
1
1
1
1
1
1
19
ÑÂÚË 0–14 ÎÂÚ
ÑÂÚË 15–17 ÎÂÚ
êËÒ. 9. ÇÓʉÂÌÌ˚ ÔÓÓÍË ÒÂ‰ˆ‡ Û ‰ÂÚÂÈ ‚ êî (̇ 100 Ú˚Ò.
˜ÂÎÓ‚ÂÍ ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Â„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡).
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
областях, Чувашской республике (1653,6). При
этом доля ВПС в пороках развития в последних трех
регионах была более 50%. Аналогичное превышение среднего показателя заболеваемости ВПС по
стране среди детей не старше 14-летнего возраста
(809,0) отмечено в последних двух из упомянутых
территорий, а также в Ненецком АО (2428,3,
2665,8 и 2203,0 соответственно).
К 2004 г. частота случаев с впервые установленным диагнозом за 9 лет увеличилась в первой возрастной группе в 2,4 раза и уменьшилась во второй на
3,0%. Наиболее высокие показатели первичной заболеваемости ВПС среди подростков зафиксированы в Смоленской (253,4), Тульской (365,1) и
Амурской (469,9) областях, Р. Чувашия (450,0),
Коми-Пермяцком (350,9) и Агинском Бурятском
(350,9) автономных округах (при среднем показателе по стране 79,7).
Максимальные значения этого показателя у детей
от 0 до 14 лет отмечены в Чувашской республике
(954,2, что в 5 раз выше среднего по стране – 190,2),
Смоленской (498,6), Архангельской (435,5), Оренбургской (510,2), Пермской (502,3), Амурской
(400,2) и Сахалинской (544,8) областях, в КомиПермяцком (553,4) и Ненецком (669,5) АО.
Всего в 2004 г. у детского населения зарегистрировано 224000 случаев врожденных аномалий
системы кровообращения. Однако эта цифра не
определяет потребность в оперативном лечении
данного контингента, поскольку включает такие отклонения в анатомии сердца и сосудов, которые не
оказывают влияния на гемодинамику (так называемые малые аномалии). С усовершенствованием аппаратуры для эхокардиографического исследования некоторые из них были обнаружены у 70–90%
обследованных. В то же время целесообразно, как
и при болезнях сердца и сосудов, взять под диспансерное наблюдение детей с выявленными аномалиями, обеспечивая мониторинг их состояния, что
позволит своевременно заметить изменения, требующие проведения хирургической операции или
рентгеноэндоваскулярной процедуры.
Между тем при среднем уровне диспансеризации
в стране 70,6% всех зарегистрированных подростков
с ВПС в Смоленской, Оренбургской, Читинской, Магаданской областях, Чувашской республике и Хабаровском крае доля находящихся под диспансерным
наблюдением была ниже 60%, в Самарской области –
92,2%, Алтайском крае – 80,7%, Бурятии – 86,3.
Средний показатель диспансеризации детей с
ВПС в возрасте от 0 до 14 лет в 2004 г. составил 75%
зарегистрированных случаев (в 2003 г. – 77,6%).
При этом в половине регионов он составил более
80%, в том числе во всех, входящих в Южный федеральный округ. Уровень выше 90% имел место только в Эвенкийском и Чукотском АО, Магаданской области. Диспансерное наблюдение менее 65% всех
зарегистрированных случаев отмечено в 12 территориях, включая Смоленскую (55,6), Рязанскую
(45,0), Оренбургскую (51,8), Читинскую (56,0),
Амурскую (44,1), Камчатскую (45) и Сахалинскую
(46,4) области, Ненецкий (60,3) и Таймырский
(63,3) АО, республики Чувашия (41,0) и Алтай
(64,7), Приморский край (61,9).
Перечень регионов с низким процентом диспансеризации доказывает, что ее уровень определяется не масштабами заболеваемости и численностью
населения в субъекте РФ, а скорее успешностью
решения органами управления организационных
вопросов здравоохранения. Диспансерное наблюдение имеет важное значение также для детей с выполненной коррекцией порока или проведением ее
первого этапа, чтобы при необходимости проводить адекватное медикаментозное лечение, обеспечить восстановительный процесс и эффективную
реабилитацию в последующем.
Изменение масштабов хирургического лечения
врожденной патологии системы кровообращения в
퇷Îˈ‡ 4
ïËÛ„˘ÂÒÍӠΘÂÌË ‚ÓʉÂÌÌÓÈ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË ÒËÒÚÂÏ˚ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl*
Дети
до 1 года
с ИК
с БГТ
Дети
1–3 лет
с ИК
с БГТ
641
354
138
–
860
347
124
662
488
194
8
847
414
86
2519
486
419
181
7
826
347
65
2842
550
565
268
5
898
401
77
604
639
348
9
981
518
43
500
843
469
5
1184
655
55
4497
414
1324
766
2
1256
783
20
4995
301
1531
876
–
1463
927
35
5752
201
1720
1045
3
1845
1220
10
5995
138
2230
1398
2
2247
1398
21
Год
Всего
с ИК
с БГТ
1995
5314
2707
1996
5033
2470
1997
4997
1998
5255
1999
6064
3392
2000
6511
3806
2001
7345
2002
7934
2003
8660
2004
9138
* Цифры могут несколько отличаться от приведенных ранее в связи с получением в последнее время дополнительной
информации из специализированных отделений больниц и клиник страны.
8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
퇷Îˈ‡ 5
éÔÂ‡ÚË‚ÌӠΘÂÌË ̇˷ÓΠ‡ÒÔÓÒÚ‡ÌÂÌÌ˚ı ÙÓÏ Çèë ‚ 2004 „.
Вид ВПС
Всего
случаев
Дети
% от всего Дети % от всего
до 1 года
кол-ва
1–3 лет
кол-ва
Дети стар- % от всего
Взрослые
ше 3 лет
кол-ва
% от всего
кол-ва
ОАП
1368
202
14,8
490
35,8
581
42,5
95
6,9
КАо
600
153
25,5
93
15,5
232
38,7
122
20,3
ДМПП
1956
171
8,7
464
23,7
922
47,2
399
20,4
АДЛВ
300
33
11,0
62
20,7
164
54,6
41
13,7
ДМЖП
1874
610
32,5
464
24,8
741
39,5
59
3,2
АВК
350
114
32,6
73
20,9
124
35,4
39
11,1
КСАо*
296
36
12,2
42
14,2
159
53,7
59
19,9
КСЛА
335
75
22,4
90
26,9
143
42,7
27
8,0
ТФ
709
230
32,4
221
31,2
211
29,8
47
6,6
448
126
28,1
145
32,4
134
29,9
43
9,6
в том числе
радикально
ТМА
230
193
83,9
27
11,8
9
3,9
1
0,4
в том числе
с ИК
150
125
83,3
20
13,3
4
2,7
1
0,7
Другие сложные аномалии
1003
393
39,2
201
20,0
296
29,5
113
11,3
в том числе
с ИК
652
178
27,3
135
20,7
233
35,7
106
16,3
*В ряде клиник не разделяют операции при стенозе и недостаточности аортального клапана, поэтому цифры по этой
рубрике не всегда отражают уровень именно этой формы патологии.
течение наблюдаемого периода представлено в
таблице 4.
Число оперированных пациентов в 2004 г. увеличилось по сравнению с 1995 г. на 72%, в условиях ИК – в 2,2 раза, что позволило повысить долю таких вмешательств с 50,9 до 65,6% во всем объеме
оперативной помощи при ВПС. Параллельно с этим
происходило сокращение использования БГТ –
в 4,6 раза.
Количество вмешательств у детей первого года
жизни выросло в 6,3 раза, с ИК – более чем в 10 раз
(в условиях БГТ во все годы были проведены единичные операции – от 2 до 9). Доля случаев коррекции порока в этом возрасте повысилась с 6,7% в
1995 г. до 24,4%, при этом удельный вес операций
в условиях ИК у этого контингента вырос с 39,0
до 62,7%.
Объем коррекции врожденной патологии у детей в возрасте от 1 до 3 лет за наблюдаемый период
увеличился в 2,6 раза, доля вмешательств с ИК выросла с 40,3 до 62,2%. Эти пациенты составили
24,6% всех случаев коррекции в 2004 г. (в 1995 г. –
16,2%).
Соотношение различных форм оперируемой патологии также изменилось. Например, в 1995 г. закрытие открытого артериального протока (ОАП)
у детей первого года жизни составило 23,4% всех
случаев коррекции ВПС, вмешательства по поводу
транспозиции магистральных артерий (ТМА) –
9,6%, менее половины – в условиях ИК, в связи с те-
традой Фалло (ТФ) – 15%, из них радикальные –
3,4%. В 2004 г. коррекция перечисленных пороков
у этого контингента составила соответственно
14,8, 83,9 (с ИК – 83,3%), 32,4% (радикальные –
28,1%).
В таблице 5 приведено распределение корригируемых пороков в зависимости от возраста оперированных больных в 2004 г.
Приведенные в табл. 5 показатели достаточно
полно характеризуют возрастные периоды, во время
которых преимущественно оперируют больных с
определенными (наиболее распространенными видами) ВПС. Например, среди пациентов в возрасте
до года по частоте коррекции по-прежнему на первом месте находится ДМЖП, на втором – весь спектр
наиболее сложных аномалий сердечно-сосудистой
системы (ДОС, ЕЖС, АТК, АЛА и т. п.). Обращает
на себя внимание относительно большая доля случаев выполнения операции по поводу коарктации и поражения клапана аорты, дефекта межпредсердной
перегородки у лиц в возрасте 18 лет и старше.
Все шире в лечении больных с врожденной патологией системы кровообращения используются методы эндоваскулярной хирургии. В таблице 6 приведены суммированные данные из клиник, поступившие в Научный совет по сердечно-сосудистой
хирургии за последние три года. К сожалению, не
все кардиохирурги, как правило, заполняющие карту учета, включают такие вмешательства. Поэтому
при отсутствии в них рентгеноэндоваскулярных
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
чены в карту учета. Более 49% больных прошли
лечение в трех учреждениях: НЦССХ им. А. Н. Бакуù̉ӂ‡ÒÍÛÎfl̇fl ıËÛ„Ëfl ‚ÓʉÂÌÌ˚ı ÔÓÓÍÓ‚
лева РАМН (29,6%), НИИПК МЗиСР (10,2%), КрасÒËÒÚÂÏ˚ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
нодарском центре грудной хирургии (9,3%). Вместе
Доля от всех вмешас СПбДГКБ № 1 и НИИК Томского научного центра
Количество случаев
тельств при данной
(6,3 и 4,2% соответственно) они обеспечили 59%
Вид ВПС
форме ВПС, %
всех случаев коррекции ВПС эндоваскулярными ме2002 г. 2003 г. 2004 г. 2002 г. 2003 г. 2004 г.
тодами.
Объемы оперативного лечения врожденной паОАП
336
473
574
26,8
37,5
42,0
тологии
системы кровообращения в раннем детКАо
103
104
80
18,9
16,8
13,4
ском возрасте существенно варьируют в разных
ДМПП
24
58
103
1,3
2,9
5,3
медицинских учреждениях РФ. В таблице 7 привеДМЖП
3
7
9
0,2
0,4
0,5
дены сведения из ведущих специализированных
клиник страны за последние три года.
КСАо
67
73
76
30,0
22,6
25,7
Перечисленные клиники обеспечили в указанКСЛА
170
195
249
66,1
63,9
74,3
ные годы более 80% всего объема оперативной поТФ
24
19
30
3,7
2,7
4,2
мощи детям раннего возраста с ВПС.
ТМА
34
23
49
17,4
12,1
21,7
Решение проблемы врожденной патологии системы кровообращения имеет два альтернативных
Другие
ВПС
62
39
60
7,3
4,3
6,0
или дополняющих друг друга способа. Во-первых,
это профилактика рождения детей с тяжелой патоВ с е г о… 823
991
1230
логией, что на современном этапе вполне возможно
при качественном эхокардиогра퇷Îˈ‡ 7
фическом исследовании плода.
Необходимые условия – квалиïËÛ„Ëfl Çèë Û ‰ÂÚÂÈ ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡ ‚ êÓÒÒËÈÒÍÓÈ î‰Â‡ˆËË
(˜ËÒÎÓ ÓÔÂËÓ‚‡ÌÌ˚ı ·ÓθÌ˚ı)
фицированные специалисты и
соответствующая аппаратура.
Дети до 1 года
Дети от 1 до 3 лет
УчрежВ НЦССХ им. А. Н. Бакулева поГород
дение
2002 г. 2003 г. 2004 г. 2002 г. 2003 г. 2004 г.
стоянно проводятся обучающие
циклы по пренатальной ультраМосква
НЦССХ
896
959
1171
566
730
887
звуковой диагностике ВПС.
Новосибирск
НИИПК
162
187
224
164
207
232
Со своей стороны органы исполСанкт-Петербург
ДГКБ 1
161
179
175
70
54
78
нительной власти регионов
должны быть заинтересованы в
Тюмень
ОКБ
41
54
138
52
67
88
адекватном оснащении медикоКазань
ДРКБ
83
79
123
58
24
59
генетических центров, которое в
Краснодар
ККБ № 4
–
32
84
10
83
54
настоящее время далеко не всеПермь
ОКБ № 2
16
50
78
46
52
68
гда отвечает требованиям.
Ростов-на-Дону
ОКБ
48
41
41
63
84
88
Второй путь – существенное
расширение
объема хирургичеКазань
ГКБ № 6
–
–
–
–
–
82
ской помощи детям с ВПС в наВ с е г о…
1407 1581 2034
1029 1301 1636
шей стране за счет улучшения
финансирования деятельности
вмешательств были учтены сведения РНОИРЭХ
существующих центров детской кардиохирургии.
(председатель – член-корр. РАМН Б. Г. Алекян).
Это позволит провести своевременную коррекцию
Таким образом, в 2004 г. рост количества таких
порока, тем самым избежать осложнений, обусвмешательств составил 24,1% (в 2003 г. – 20,4%),
ловленных им, восстановить здоровье и обеспехотя количество клиник, заявивших ранее об исчить качество жизни значительному числу граждан
пользовании эндоваскулярной хирургии, сократиРоссии.
Поступила 11.01.2006
лось. Возможно, эти сведения просто не были вклю퇷Îˈ‡ 6
10
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 61:31
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ НЕПАРАМЕТРИЧЕСКИХ КРИТЕРИЕВ
СТАТИСТИКИ В ПРАКТИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЕ
И. Н. Нурмеев, Ш. М. Вахитов, Л. М. Миролюбов,
А. А. Ахунзянов
Детская республиканская клиническая больница
(гл. врач – к.м.н. Е. В. Карпухин), Казанский государственный
медицинский университет (ректор – акад. Н. Х. Амиров)
Одним из способов статистической обработки маП р и м е р 1. В клинике был разработан способ
териала в медицинских исследованиях является приулучшения кровотока по левой почечной вене при
менение непараметрических методов статистики.
ее внешнем сдавлении [3]. Новый метод позволил
В случае связанных выборок широко применяют
добиться полного восстановления просвета сосуда
критерий знаков (КЗ). Как известно, связанными нас нормализацией кровотока по нему.
зывают такие выборки, в которых каждому наблюдеИнтегральным показателем, определяющим стению в опыте соответствует свой контроль, так как он
пень нарушения кровотока, является градиент давлесвязан с опытом единством каких-либо условий эксния (ГД) между до- и постстенотическим участками
перимента. Чаще всего это исходный и
퇷Îˈ‡ 1
конечный (после проведенных мероприятий) уровень измеряемого параметра у
å‡ÍÒËχθÌÓ ˜ËÒÎÓ Á̇ÍÓ‚ (ÏÂÌ ˜‡ÒÚÓ ‚ÒÚ˜‡˛˘ËıÒfl),
ÔË ÍÓÚÓ˚ı ‡Á΢Ëfl ‚ Ô‡Ì˚ı Ò‡‚ÌÂÌËflı
того же субъекта. КЗ весьма эффектиÏÓÊÌÓ Ò˜ËÚ‡Ú¸ ÒÛ˘ÂÒÚ‚ÂÌÌ˚ÏË Ò päá=0,05 ËÎË päá=0,01
вен, несмотря на то, что он учитывает
не степень различий в каждой паре, а
p
p
p
p
лишь их направленность (знак). Критеn
n
n
n
0,05 0,01
0,05 0,01
0,05 0,01
0,05 0,01
рий знаков основан на подсчете числа
5
0
–
27
8
7
49 18
15
92 37
34
однонаправленных эффектов в парных
сравнениях. Нередко возникает необхо6
0
–
28
8
7
50 18
16
94 38
35
димость сравнения групп парных иссле7
0
0
29
9
7
52 19
17
96 39
36
дований при небольшом количестве на8
1
0
30
10
8
54
20
18
98
40
37
блюдений. Но если число наблюдений
9
1
0
31
10
8
56 21
18 100 41
37
не очень велико (не более 20) и КЗ не
выявил различий, целесообразно ис10
1
0
32
10
8
58 22
19 110 45
42
пользовать критерий Т (парный крите11
2
1
33
11
9
60 23
20 120 50
46
рий Вилкоксона) [1].
12
2
1
34
11
9
62 24
21 130 55
51
Алгоритм использования критерия
13
3
1
35
12
10
64 24
22 140 59
55
знаков:
14
3
2
36
12
10
66
25
23
150
64
60
1) определить, какое изменение параметра будет обозначаться как (–) или (+);
15
3
2
37
13
10
68 26
23 160 69
64
2) проставить знаки и подсчитать об16
4
2
38
13
11
70 27
24 170 73
69
щее количество наблюдений и количе17
4
3
39
13
11
72 28
25 180 78
73
ство знаков, встречающееся меньшее
18
5
3
40
14
12
74
29
26
190
83
78
количество раз;
3) по таблице 1 определить, при ка19
5
4
41
14
12
76 30
27 200 87
83
ком максимальном числе менее часто
20
5
4
42
15
13
78 31
28 220 97
92
встречающихся знаков различия можно
21
6
4
43
15
13
80 32
29 240 106 101
считать существенными;
22
6
5
44
16
13
82
33
30 260 116 101
4) сопоставить табличные данные с
23
7
5
45
16
14
84 33
30 280 125 120
опытными и сделать вывод.
Целью данной работы является изу24
7
5
46
16
14
86 34
31 300 135 129
чение возможностей применения кри25
7
6
47
17
15
88 35
32
терия знаков в медицинских исследо26
8
6
48
17
15
90 36
33
ваниях на примерах.
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
сосуда. Использовали прямое измерение
퇷Îˈ‡ 2
давления и ГД до и после коррекции сдавë‡‚ÌÂÌË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ‰‡‚ÎÂÌËfl ‚ ÔÂÒÚÂÌÓÚ˘ÂÒÍÓÏ
ления. Однако для оценки отдаленных
ÓÚ‰ÂΠ‰Ó Ë ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË ‚ Ô‡Ì˚ı ËÒÒΉӂ‡ÌËflı
результатов вмешательства прямое инва№ наблю- P(ЛПВ)1,
P(ЛПВ)2, Знак ГД(ЛПВ)1, ГД(ЛПВ)2, Знак
зивное измерение давления в просвете
дения
мм рт. ст. мм рт. ст. (+/–) мм рт. ст. мм рт. ст. (+/–)
сосуда неприемлемо, что потребова1
24
13
+
12
1
+
ло применения неинвазивной методики
2
24
8
+
16
0
+
исследования (ультразвуковая допплерография). Оценивались показатели уль3
23
14
+
10
1
+
тразвукового измерения диаметра и ско4
16
7
+
11
2
+
рости кровотока в сосуде на разных эта5
21
8
+
14
1
+
пах лечения: до вмешательства, через
6
15
8
+
11
2
+
10 дней и через год после вмешательства.
7
15
4
+
11
0
+
Таким образом, были получены следующие группы парных сравнений.
8
12
4
+
8
1
+
А. Давление в просвете вены перед
9
26
7
+
19
0
+
участком сдавления до и после коррекции.
10
16
7
+
11
2
+
B. Давление в просвете вены после
11
24
13
+
12
1
+
участка сдавления до и после коррекции.
12
16
8
+
9
1
+
C. Градиент давления до и после вмешательства.
13
13
4
+
10
1
+
D. Диаметр просвета вены до и через
14
20
8
+
13
4
+
10 дней после коррекции.
15
24
8
+
16
0
+
E. Скорость кровотока до и через
16
24
11
+
14
1
+
10 дней после коррекции.
17
14
9
+
6
1
+
F. Диаметр просвета вены через год
и через 10 дней после коррекции.
18
23
4
+
20
1
+
G. Скорость кровотока через год и
19
30
16
+
18
4
+
через 10 дней после коррекции.
20
16
8
+
9
1
+
Следует отметить, что показатели в
21
23
8
+
16
1
+
пункте C получались путем вычисления
Количество
менее
часто
разности между таковыми в пунктах A и
0
0
встречающихся знаков, n
B. Однако вычисление показателей пункта С было принципиально важным в связи со значимостью показателя градиента давления.
Как видно из таблицы 3, во всех исследованиях
Количество наблюдений составило 21. Таким
произошло увеличение диаметра сосуда (знак +).
образом, согласно табл. 1, максимальное число знаИзменение скорости кровотока отмечено знаком
ков (менее часто встречающихся), при которых
(+) при снижении величины и знаком (–) при увелиразличия в парных сравнениях можно считать сучении.
щественными с p≤0,05, составляет 6 наблюдений и
Тем не менее, количество знаков (–), получен4 наблюдения при p≤0,01.
ных при оценке изменения скорости кровотока в
В таблице 2 представлены показатели изменения
табл. 3, меньше необходимых 4 (см. табл. 1). Таким
инвазивного измерения венозного давления в преобразом показано достоверное увеличение диаметстенотическом участке сосуда до и после коррекра и снижения скорости кровотока по сосуду в реции. Положительным знаком (+) отмечены изменезультате коррекции.
ния в направлении снижения давления. Поскольку
П р и м е р 2. У другой группы больных применет ни одного знака противоположной направленнонялась методика тестикуло-илиакального анастомости (n=0), 0<6, различия в парных сравнениях недозирования. Формирование анастомоза приводило к
стоверны. В то же время сам по себе показатель веулучшению оттока крови от левой почечной вены,
нозного давления малозначим. Как уже указывалось,
что способствовало снижению давления в ее прооцениваемым показателем является градиент давлесвете дистальнее уровня сдавления.
ния между пре- и постстенотическим отделами. НорЧисло наблюдений составило 7. Согласно табл. 1,
мальными величинами для этого показателя являются
для подтверждения достоверного различия при та0–4 мм рт. ст. Положительным знаком отмечено сником количестве измерений не должно быть знаков
жение ГД. Как видно из таблицы, отсутствие знаков
противоположной направленности (n=0).
отрицательной направленности указывает на достоМетодом контроля была ультразвуковая допплеверное снижение ГД (со снижением до нормы).
рография. Оценивали диаметр и скорость кровотока
При изучении результатов ультразвуковых испо левой почечной вене до и после хирургического
следований не все изменения столь однозначны.
вмешательства. Знаком (–) отмечали отсутствие из12
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Как видно из таблицы 4, имеется
один знак (+), говорящий о достоверно
значимом изменении диаметра вены.
В то же время все знаки (–) в последнем столбце говорят о достоверном
снижении скорости кровотока по левой почечной вене.
Случай, обозначенный номером 1 в
табл. 4, потребовал дополнительных
исследований. Проведенное более точное, но инвазивное ангиографическое
исследование подтвердило положительный эффект от вмешательства.
Расхождение результатов было трактовано как неточность измерения при
ультразвуковом исследовании.
Итак, показана эффективность примененной методики оперативного лечения.
Таким образом, критерий знаков может быть рекомендован к широкому применению в качестве метода статистического исследования. Удобством метода
является возможность его применения
даже при малом количестве наблюдений
(от 5). В то же время достоверность отличий сравниваемых групп данных с p≤0,05
и при необходимости с p≤0,01 приемлема
для исследований в медицине.
퇷Îˈ‡ 3
ë‡‚ÌÂÌË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ‰Ë‡ÏÂÚ‡ Ë ÒÍÓÓÒÚË ÍÓ‚ÓÚÓ͇
‰Ó Ë ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË ‚ Ô‡Ì˚ı ËÒÒΉӂ‡ÌËflı
№ наблюдения
D(ЛПВ),
мм
D(ЛПВ),
Знак
через
10 дней, мм (+/–)
V(ЛПВ),
м/с
V(ЛПВ)
Знак
через
10 дней, м/с (+/–)
1
4,1
7
+
0,4
1,4
–
2
3,5
5,9
+
1,12
0,7
+
3
2
6
+
1,378
1
+
4
2
6
+
1
0,85
+
5
2
3,2
+
1,5
1,47
+
6
4
5
+
1
0,5
+
7
4,4
5
+
1
0,9
+
8
3,4
6,5
+
1,06
0,54
+
9
3
6
+
1,313
0,6
+
10
4
7
+
1
0,91
+
11
2
7
+
1
1,4
–
12
3
5,8
+
1,56
0,47
+
13
3
5
+
0,8
0,5
+
14
4,3
6,2
+
0,94
0,57
+
15
3
7,8
+
1,1
0,95
+
16
3
5
+
1,36
0,8
+
17
2
8
+
1,5
0,75
+
18
3,1
4,2
+
0,95
0,72
+
19
4
4,8
+
0,9
0,98
+
20
3,7
5,8
+
0,9
0,47
+
21
3,2
3,7
+
1,68
0,98
+
Знак
(+/–)
V(ЛПВ)
исходное, м/с
V(ЛПВ) после
вмешательства, м/с
Знак
(+/–)
–
Ç˚‚Ó‰˚
1. Критерий знаков является эффективным инструментом статистичесКоличество менее часто
кого анализа при проведении медицин0
2
встречающихся знаков, n
ских исследований.
2. Доказанные отличия имеют достоверность p≤0,05, достаточную для медицинских исменений диаметра левой почечной вены (диаметр в
следований.
результате вмешательства изменяться не должен),
3. Положительным качеством методики является
знаком (+) – изменение диаметра. Снижение скоровозможность ее использования при минимальном
сти кровотока отмечали знаком (–), отсутствие сниколичестве измерений (от 5).
жения или увеличение скорости – знаком (+).
4. При небольшом количестве
퇷Îˈ‡ 4
наблюдений (не более 20) и если КЗ
не выявил различий, целесообразно
ë‡‚ÌÂÌË ‰Ë‡ÏÂÚ‡ Ë ÒÍÓÓÒÚË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ÔÓ Î‚ÓÈ ÔӘ˜ÌÓÈ ‚ÂÌÂ
‰Ó Ë ÔÓÒΠÙÓÏËÓ‚‡ÌËfl ÚÂÒÚËÍÛÎÓ-ËΡ͇θÌ˚ı ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁÓ‚
использовать критерий Т (парный
критерий Вилкоксона).
D(ЛПВ) D(ЛПВ) после
№ наблю- исходвмешательдения
ное, мм
ства, мм
1
3
2
+
1,1
0,53
2
2
2
–
1,5
0,867
–
3
4
4
–
1,1
0,7
–
4
3
3
–
1,313
0,9
–
5
3
3
–
1,008
0,9
–
6
2
2
–
1,25
1,1
–
7
4
4
–
1
0,8
–
Количество менее часто
встречающихся знаков, n
1
Литература
1.
0
2.
3.
Вахитов Ш. М., Галиуллин А. Н., Блохина М. В. Медицинская статистика.
– Казань: КГМУ, 2003.
Гублер Е. В., Генкин А. А. Применение
непараметрических критериев статистики в медико-биологических исследованиях. – Л.: Медицина, 1973.
Нурмеев И. Н. Оптимизация диагностики и хирургического лечения аортомезентериальной компрессии левой почечной вены при варикоцеле у детей:
Дис. … канд. мед. наук. – Н.Новгород,
2006.
Поступила 21.03.2006
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.12-007-053.1-089(091)
ИСТОРИЯ ХИРУРГИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО. Часть 2.
ЭВОЛЮЦИЯ МЕТОДОВ РАДИКАЛЬНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО
ЛЕЧЕНИЯ. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ
Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, С. П. Глянцев, И. В. Кокшенев,
Д. Т. Логинов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В первой части настоящей работы описана история разработки и внедрения в сердечную хирургию методов паллиативного лечения тетрады Фалло. Вторая часть статьи посвящена истории разработки методов радикального хирургического лечения порока от первых операций, выполненных У. Лиллехаем в 1954–1955 гг., до современных методов коррекции порока, включая применение экстракардиальных
кондуитов и эндоваскулярных технологий. Изложено современное состояние проблемы и некоторые ее
нерешенные аспекты.
В 40–60-е годы XX столетия было разработано
несколько подходов к хирургическому лечению тетрады Фалло (ТФ), которые включали формирование подключично-легочных, аортолегочных и кавопульмональных анастомозов, а также закрытые
вмешательства (инфундибулэктомия и вальвулотомия) на выводном отделе правого желудочка (ПЖ)
[8, 9]. Однако все эти методы, направленные на
увеличение кровотока в легких и повышение содержания кислорода в крови, не устраняли поступление венозной крови в артериальное русло через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и
потому были паллиативными.
2 сентября 1952 г. Ф. Дж. Льюис (F. J. Lewis) из
кардиохирургической клиники университета Миннесоты впервые устранил дефект межпредсердной
перегородки (ДМПП) под гипотермией (ГТ), а 6 мая
1953 г. Дж. Гиббон (J. H. Gibbon) из Пенсильванского университета впервые ушил ДМПП в условиях искусственного кровообращения (ИК) (цит. по
[50]). Эти два события кардинально изменили сердечную хирургию, положив начало качественно новому этапу хирургического ВПС – их радикальной
коррекции на открытом сердце.
ê‡Á‡·ÓÚ͇ ‰ÓÒÚÛÔÓ‚ Í ÒÂ‰ˆÛ
ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË Çèë
Практически сразу с началом разработки радикальных операций при ВПС в условиях ГТ или ИК
возник вопрос о наиболее удобных доступах к
сердцу.
14
Первоначально для этой цели были предложены
два разреза – внеплевральный и чресплевральный.
Первый, с продольным рассечением грудины, применил в 1954 г. У. Лиллехай (C. W. Lillehei) из университета Миннесоты, а второй, с поперечным пересечением грудины и вскрытием обеих плевральных полостей по четвертому межреберью, в 1955 г.
предложил Д. Кирклин (J. Kirklin) из клиники имени
братьев Мэйо в Рочестере (Миннесота, США)1
(цит. по [22]).
В нашей стране чрездвухплевральный доступ
при операции по поводу сдавливающего перикардита в январе 1955 г. первым использовал Е. Н. Мешалкин из клиники факультетской хирургии
2-го МГМИ [24]. По мнению А. А. Вишневского и
В. И. Бураковского, «чрездвухплевральное вскрытие грудной клетки при операциях на «сухом» сердце… обеспечивает прекрасный доступ ко всем
отделам сердца, магист ральным сосудам и корню
левого легкого, что позволяет при необходимости
проверить наличие открытого боталлова протока»2.
1 é·‡ ‰ÓÒÚÛÔ‡ ·˚ÎË ‡Á‡·ÓÚ‡Ì˚ Á‡‰ÓÎ„Ó ‰Ó ì. ãËÎÎÂı‡fl Ë
Ñ. äËÍÎË̇ ‰Îfl ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó Î˜ÂÌËfl Ò‰‡‚ÎË‚‡˛˘Â„Ó ÔÂË͇‰ËÚ‡, ÌÓ ‡ÏÂË͇ÌÒÍË ıËÛ„Ë ÔÂ‚˚ÏË ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÎË
Ëı ‰Îfl ıËÛ„ËË ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ÒÂ‰ˆ‡. ÑÓ 1954–1955 „„. ‰Îfl
«Á‡Í˚Ú˚ı» ÓÔÂ‡ˆËÈ Ì‡ ÒÂ‰ˆÂ ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÎË Ô‡‚Ó- ËÎË Î‚ÓÒÚÓÓÌÌ˛˛ ÚÓ‡ÍÓÚÓÏ˲ ‚ ÚÂÚ¸ÂÏ ËÎË ˜ÂÚ‚ÂÚÓÏ ÏÂÊ·Â¸Â.
2 Ç˯Ì‚ÒÍËÈ Ä. Ä., ÅÛ‡ÍÓ‚ÒÍËÈ Ç. à., ч·ËÌflÌ í. å. éÔ˚Ú
ÓÔÂ‡ˆËÈ Ì‡ ‚˚Íβ˜ÂÌÌÓÏ ËÁ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl ÒÂ‰ˆÂ ‚ ÛÒÎÓ‚Ëflı „ËÔÓÚÂÏËË // Éۉ̇fl ıËÛ„Ëfl. – 1959. – ‹ 6. – ë. 15–16.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
êËÒ. 1. íÓÔÓ„‡ÙËfl ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÍÛÔÌ˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚
ÔË Ò‰ËÌÌÓÏ ˜ÂÁ„Û‰ËÌÌÓÏ ‰ÓÒÚÛÔ (Ç. à. ÅÛ‡ÍÓ‚ÒÍËÈ, 1962).
Не случайно с использованием именно этого доступа с ноября 1957 г. по июль 1959 г. были сделаны
первые в СССР операции на открытом сердце в Институте хирургии им. А. В. Вишневского АМН СССР
в Москве (А. А. Вишневский, В. И. Бураковский) и
с марта по декабрь 1960 г. – в НИИ туберкулеза
и грудной хирургии им. Ф. Г. Яновского в Киеве
(Н. М. Амосов, Л. Н. Сидаренко).
Первым в нашей стране срединный чрезгрудинный доступ при операции на открытом сердце применил 7 мая 1959 г. английский хирург У. Клиланд
(W. Cleland) в Институте грудной хирургии АМН
СССР. Первыми из советских хирургов его использовали 23 июля 1959 г. А. А. Вишневский и В. И. Бураковский, отметив, что срединный доступ «менее
травматичен, и дает возможность избежать тех осложнений, которые могут развиться после внутрисердечной операции, проведенной при чрездвухплевральном доступе» (cм. ссылку 2 на с. 14).
Окончательно точку над «i» в этой своеобразной
дискуссии поставили В. И. Бураковский, М. В. Муравьев и Ф. Н. Ромашов в 1961 г., опубликовав статью, в которой впервые в стране подробно описали
технику срединной стернотомии [16]. На основании своего опыта авторы рекомендовали именно
этот доступ (рис. 1) при операциях на выводном отделе ПЖ, клапанах легочной артерии (ЛА) и аорты,
а также для устранения дефектов межпредсердной
и межжелудочковой перегородок.
êËÒ. 2. ìÓÎÚÓÌ ãËÎÎÂı‡È
(ëòÄ) – ÔËÓÌÂ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÚÂÚ‡‰˚
î‡ÎÎÓ.
ровать больных с ВПС, используя для этой цели сердечный насос и пузырьковый оксигенатор [50, 52]. Поэтому нельзя исключить, что первую успешную радикальную коррекцию ТФ в условиях ИК сделал не
Д. Кирклин, а У. Лиллехай. Его метод заключался в устранении сужения выводного отдела ПЖ иссечением
гипертрофированных мышц, легочной вальвулотомии
и закрытии ДМЖП непрерывным обвивным или узловыми П-образными швами (рис. 3) [52].
В отечественной литературе существует мнение,
что первую в СССР радикальную коррекцию ТФ в
1957 г. выполнили А. А. Вишневский (рис. 4) [12] или
А. А. Вишневский и В. И. Бураковский [2]. Однако
это не так. По операционным журналам Института
хирургии им. А. В. Вишневского за 1957–1958 гг. мы
установили, что первые в нашей стране больные,
оперированные А. А. Вишневским в условиях ИК,
действительно страдали ТФ. Но у всех были выполнены операции только на выводном отделе ПЖ
или на клапане легочной артерии без закрытия
ДМЖП. Первую в нашей стране успешную операцию
в условиях ИК (вальвулотомия у больного ТФ)
А. А. Вишневский, В. И. Бураковский и А. М. Кудрявцева выполнили 27 ноября 1957 г.
Что касается первой радикальной операции при
цианотичной форме ТФ, то, по нашим данным, ее
ê‡Á‡·ÓÚ͇ ÏÂÚÓ‰ËÍ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî
Известно, что 31 августа 1954 г. У. Лиллехей
(рис. 2) первым в истории сердечной хирургии выполнил успешную радикальную коррекцию ТФ в
условиях перекрестного кровообращения, а к середине лета 1955 г. провел еще девять аналогичных
операций с благоприятными результатами у пяти
больных [51].
22 марта 1955 г. свою первую успешную операцию
в условиях ИК – закрытие ДМЖП – провел Д. Кирклин.
В последующей серии из восьми операций лишь у одного пациента он сделал радикальную коррекцию ТФ,
но этот больной погиб вскоре после операции. Вместе с тем в мае того же года У. Лиллехай стал опери-
‡
·
êËÒ. 3. ëıÂχ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî ÔÓ ì ãËÎÎÂı‡˛.
‡ – ‚ÒÍ˚Ú ‚˚‚Ó‰ÌÓÈ ÓÚ‰ÂÎ èÜ, ËÒÒ˜ÂÌ ËÌÙÛ̉˷ÛÎflÌ˚È ÒÚÂÌÓÁ; · – Ô·ÒÚË͇ ÑåÜè Á‡Ô·ÚÓÈ (Ä. Ä. Ç˯Ì‚ÒÍËÈ, 1962).
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
êËÒ. 4. ÄÎÂÍ҇̉ ÄÎÂÍ҇̉ӂ˘ Ç˯Ì‚ÒÍËÈ – Ó‰ËÌ ËÁ
ÔËÓÌÂÓ‚ ÒÂ‰Â˜ÌÓÈ ıËÛ„ËË
‚ ëëëê, ÔËÓÌÂ ÓÔÂ‡ˆËÈ Ì‡
ÒÂ‰ˆÂ ‚ ÛÒÎÓ‚Ëflı àä.
êËÒ. 5. çËÍÓÎ‡È åËı‡ÈÎӂ˘
ÄÏÓÒÓ‚ – Ó‰ËÌ ËÁ ÔËÓÌÂÓ‚ ÒÂ‰Â˜ÌÓÈ ıËÛ„ËË ‚ ëëëê.
практически одновременно в апреле 1961 г. выполнили В. И. Бураковский в Москве и Н. М. Амосов
(рис. 5) в Киеве.
По мере накопления опыта выяснилось, что, выполняя при радикальной коррекции порока для расширения пути оттока из ПЖ одну только инфундибулэктомию ПЖ и легочную вальвулотомию, не всегда можно адекватно устранить сужение. Поэтому
в 1959 г. Д. Кирклин (рис. 6) предложил проводить
реконструкцию выводного отдела ПЖ при помощи
заплаты и разработал несколько основных вариантов: 1) пластика выводного отдела ПЖ; 2) пластика
выводного отдела ПЖ с захватом фиброзного кольца
клапана ЛА; 3) пластика выводного отдела ПЖ и
ствола ЛА с переходом на ветвь ЛА (рис. 7) [49].
Клапанные стенозы при ТФ, по предложению
Р. Брока, рассекали по комиссурам. Со временем
выяснилось, что это приводило к снижению запирательной функции клапана и его недостаточности. Эту проблему пытались решить протезированием клапана ЛА.
Первую в мире операцию протезирования клапанов ЛА при их агенезии у 12-летней больной со стенозом ЛА и ДМЖП 29 июня 1962 г. выполнил В. И. Бу-
êËÒ. 6. ÑÊÓÌ äËÍÎËÌ (ëòÄ) –
ÔËÓÌÂ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî.
раковский (рис. 8) из ИССХ АМН СССР. Для этой цели
был использован трехлепестковый протез конструкции Г. Т. Голикова [19]. Первую операцию протезирования клапана ЛА шаровым протезом при радикальной коррекции ТФ 20 января 1965 г. сделал
Г. М. Соловьев из НИИ клинической и экспериментальной хирургии МЗ РСФСР [25].
Данная методика не получила распространения
ввиду ее чрезвычайной сложности и большого количества осложнений. О трудности этой проблемы
говорит и тот факт, что к середине 1975 г. в ИССХ
им. А. Н. Бакулева АМН СССР было выполнено
69 операций протезирования клапанов ЛА у больных с нарушениями оттока крови из ПЖ, из них
13 операций – больным с ТФ. Общая смертность
составила 43%, что побудило авторов отказаться от
протезирования клапанов ЛА при ТФ [14]. В качестве альтернативы стали выполнять пластику ЛА
ксеноаортальной заплатой с моностворкой, которую в 1965 г. разработал и внедрил в клинику
В. А. Бухарин (рис. 9) [18].
О сравнительном развитии радикального хирургического лечения порока в США и СССР говорят
следующие факты. К середине 1965 г. группа
êËÒ. 7. ëıÂÏ˚ ÂÍÓÌÒÚÛÍÚË‚Ì˚ı ÓÔÂ‡ˆËÈ Ì‡ ‚˚‚Ó‰ÌÓÏ ÓÚ‰ÂΠèÜ ÔË
‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî.
‡
16
·
‚
‡ – Ô·ÒÚË͇ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· èÜ Á‡Ô·ÚÓÈ;
· – Ô·ÒÚË͇ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· èÜ Ë ÒÚ‚Ó·
ãÄ Á‡Ô·ÚÓÈ; ‚ – Ô·ÒÚË͇ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ·
èÜ, ÒÚ‚Ó· Ë Î‚ÓÈ ‚ÂÚ‚Ë ãÄ Á‡Ô·ÚÓÈ.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
êËÒ. 8. Ç·‰ËÏË à‚‡Ìӂ˘
ÅÛ‡ÍÓ‚ÒÍËÈ – ÔËÓÌÂ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî ‚
ëëëê Ë êÓÒÒËË.
êËÒ. 9. ÇËÚ‡ÎËÈ ÄÎÂÍÒ‚˘
ÅÛı‡ËÌ – Ó‰ËÌ ËÁ ÓÒÌÓ‚ÓÔÓÎÓÊÌËÍÓ‚ ıËÛ„ËË Çèë
‚ ëëëê Ë êÓÒÒËË.
У. Лиллехая из Миннеаполиса имела в своем активе
335 радикальных операций с летальностью 11,3%.
Опыт отделения ВПС ИССХ АМН СССР, которым
руководил В. И. Бураковский, составлял в 1965 г.
80 вмешательств [13]. К 1969 г. в отделении было
оперировано уже 149 больных ТФ (127 – первичная радикальная коррекция, 22 – двухэтапная коррекция) с летальностью 18%. В то же время с 1954
по 1967 г. в Институте им. А. В. Вишневского АМН
СССР было выполнено более 600 операций при
ТФ, но большую их часть составляли паллиативные. Во всяком случае, в своей монографии 1969 г.
А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин вообще не указали количество полных коррекций порока, сообщив только, что они «применяли и радикальную
операцию» [20]. По нашим данным, число таких
операций в институте было действительно невелико. Но самый большой в стране опыт к концу
60-х годов был накоплен в отделе хирургического
лечения пороков сердца Украинского НИИ туберкулеза и грудной хирургии им. Ф. Г. Яновского в Киеве, который возглавляла Л. Н. Сидаренко. К 1971 г.
сотрудники этой клиники, научным руководителем
которой был Н. М. Амосов, выполнили 312 радикальных коррекций ТФ с летальностью менее 10%
[32]. Как же понимать такое различие числа операций и показателей летальности в примерно равных
по оснащенности, мастерству и опыту хирургов
клиниках?
На наш взгляд, это можно объяснить тем, что в
60-е годы не только советские, но и многие зарубежные ученые относили сочетание стеноза ЛА и
ДМЖП со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией к так называемой «бледной»
форме ТФ, при которой радикальная операция была, как правило, успешной [23]. Таким образом, если в статистику включали только цианотичные
формы ТФ, то число полных коррекций порока
было невелико, а летальность после них была высокой. Если же в общее число радикальных операций входили все вмешательства, включая «бледную» ТФ, то количество успешных операций резко
возрастало. И это необходимо учитывать, ретро-
спективно оценивая статистику радикальной коррекции ТФ 60-х годов3.
Представление о дальнейшей динамике роста
числа операций полной коррекции ТФ в СССР могут дать следующие цифры. К 1976 г. сотрудники
трех клиник (ИССХ АМН СССР в Москве, НИИ туберкулеза и грудной хирургии МЗ УССР в Киеве
и госпитальной хирургической клиники Горьковского медицинского института) сделали в общей
сложности 976 вмешательств [2]. В 80-х годах количество ежегодно проводимых в клиниках страны
радикальных коррекций ТФ варьировало от 352
(1984 г.) до 690 (1987 г.), в 90-х годах – от 407
(1990 г.) до 322 (1998 г.), а в 2000-х – от 575
(2000 г.) до 448 (2004 г.)4.
Упомянем еще несколько важных для истории
хирургии ТФ фактов.
28 декабря 1970 г. В. И. Бураковский и Л. А. Бокерия из ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР выполнили первую в стране паллиативную операцию
больному с ТФ в условиях гипербарической оксигенации (ГБО) (рис. 10). В начале 1971 г. В. А. Бухарин и Л. А. Бокерия провели первую операцию
ушивания ДМЖП в условиях ГБО и ИК, а в течение
нескольких последующих лет сотрудники отделения детей старшего возраста с ВПС (зав. – В. А. Бухарин) и лаборатории ГБО (рук. – Л. А. Бокерия)
радикально прооперировали в барокамере трех
больных с цианотичной формой ТФ. В те годы это
были уникальные операции, доступные немногим
клиникам мира [5, 7].
Для решения вопроса об адекватности оттока
крови из ПЖ очень важно интраоперационно измерить диаметр выводного его отдела и устья ЛА.
В 1968 г. Добел (Dobell) предложил для измерения
диаметра кольца и ветвей ЛА использовать маточные
3 ë ̇¯ËÏ ÏÌÂÌËÂÏ ‚ ˜‡ÒÚÌÓÈ ·ÂÒÂ‰Â Ò Ó‰ÌËÏ ËÁ Ì‡Ò (ë. è. ÉÎfl̈‚) 12 ‰Â͇·fl 2005 „. Òӄ·ÒË·Ҹ Ë Ó‰Ì‡ ËÁ ÔËÓÌÂÓ‚ ıËÛ„ËË ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ÒÂ‰ˆ‡ ‚ ëëëê ã. ç. ëˉ‡ÂÌÍÓ.
4 чÌÌ˚ Ô‰ÓÒÚ‡‚ÎÂÌ˚ ‚Â‰Û˘ËÏ Ì‡Û˜Ì˚Ï ÒÓÚÛ‰ÌËÍÓÏ Ì‡Û˜ÌÓ-Ó„‡ÌËÁ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó Óډ· çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ê. É. ÉÛ‰ÍÓ‚ÓÈ.
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
ê‡Á‡·ÓÚ͇ ‰ÓÒÚÛÔÓ‚ Í ÑåÜè
Ë ÁÓÌ ÒÚÂÌÓÁ‡ ãÄ
За 50 лет, прошедших с момента выполнения
первой радикальной операции при ТФ, были
разработаны несколько основных вариантов доступов к ДМЖП и к зоне стеноза: 1) продольное
рассечение стенки ПЖ (рис. 11, а); 2) поперечный разрез передней стенки ПЖ (рис. 11, б);
3) доступ через правое предсердие с отсечением
медиальной створки трехстворчатого клапана
(рис. 11, в) [15].
Известно, что продольную вентрикулотомию
в выводном отделе ПЖ первым выполнил в
1954–1955 гг. У. Лиллехай. Распространено
также мнение, что поперечный разрез передней
êËÒ. 10. éÔÂ‡ˆËfl ̇ ÓÚÍ˚ÚÓÏ ÒÂ‰ˆÂ ‚ ·‡Ó͇ÏÂ àëëï ËÏ.
стенки ПЖ предложил в 1961 г. Ф. Гербоде
Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ Äåç ëëëê. ëÔ‡‚‡ – ã. Ä. ÅÓÍÂËfl. 1970- „Ó‰˚.
(F. Gerbode) из Сан-Франциско [41]. На самом
деле поперечный доступ начали применять гораздо
расширители Гегара. В 1973 г. Г. Даниэльсон и
раньше. Так, в протоколе операции, которую 11 мая
Д. МакГун (G. Danielson, D. McGoon) из клиники
1959 г. провел в Институте грудной хирургии АМН
Мэйо в Рочестере описали простой способ опредеСССР У. Клиланд (W. Cleland), сказано: «В связи
ления степени стеноза пальцем, введенным в ЛА.
с тем, что коронарные сосуды располагались попеВ качестве критерия адекватности у взрослых
рек выходного отдела правого желудочка, вскрытие
больных авторы использовали указательный палец,
желудочка обычным продольным разрезом оказаа у младенцев – мизинец [3]. Это были первые полось невозможным, и кардиотомия была проведена
пытки применения на практике количественных
методов оценки степени сужения ЛА. Во второй
половине 70-х годов в клинике А. Кастанеда были
сконструированы калиброванные бужи на гибкой
ручке, рабочая часть которых представляла собой
шарик разного диаметра. В 1980 г. И. И. Каграманов из ИССХ АМН СССР разработал для этой цели
укороченные бужи на гибкой ручке с рабочей частью в виде продолговатой оливы.
Стремлению хирургов к идеальной коррекции
порока способствовало появление количественных
критериев оценки должных размеров путей оттока
из ПЖ. Еще в 1963 г. Ю. Роулэт, Г. Римолди и М. Лев
‡
·
(U. F. Rowlatt, H. J. A. Rimoldi, M. Lev) разработали
показатели нормальных размеров ЛА в зависимости
от возраста больного и площади поверхности тела.
В 1972 г. И. Найто (Y. Naito) рассчитал коэффициенты, отражающие отношение диаметра ЛА к диаметру аорты. 14 апреля 1977 г. Д. Кирклин, возглавлявший в то время отдел хирургии Университета
Алабамы в Бирмингеме, выступая на 3-м Совместном симпозиуме США–СССР в Бетесде, предложил
расчет минимально допустимых диаметра и площади кольца ЛА в зависимости от веса ребенка, гарантирующих адекватное снижение давления в ПЖ после операции [46].
В конечном итоге внедренный группой американских и японских хирургов под руководством
‚
Д. Кирклина и И. Найто количественный подход к
определению должных размеров выводного отдела
êËÒ. 11. ëıÂÏ˚ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓÚÓÏËÈ ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË
и ствола ЛА при радикальной коррекции ТФ позвоíî.
лил в большинстве случаев добиться значительного
‡ – ÔÓ‰ÓθÌ˚È ‡ÁÂÁ ‚ ‚˚‚Ó‰ÌÓÏ ÓÚ‰ÂΠèÜ; · – ÔÓÔÂ˜̇fl ‚ÂÌÚËÍÛснижения давления в ПЖ и, как следствие, улучшеÎÓÚÓÏËfl ‚ ÔËÚÓ˜ÌÓÏ ÓÚ‰ÂΠèÜ; ‚ – ‰ÓÒÚÛÔ Í ÑåÜè Ò ÓÚÒ˜ÂÌËÂÏ ÒÚ‚ÓÍË ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇.
ния результатов операции (цит. по [3]).
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
в поперечном направлении (курсив наш – авт.)»5.
Мы не утверждаем, что именно У. Клиланд первый
применил этот доступ. Но ясно одно – это было
в 1959 г.
На самом деле приоритет Ф. Гербоде заключается в том, что он первым обосновал бóльшую травматичность продольной вентрикулотомии по
сравнению с поперечной, в связи с чем последнюю
и связали с его именем. Однако впоследствии эти
данные при оценке непосредственных и отдаленных результатов коррекции не подтвердились.
Что касается третьего доступа, то, по мнению
С. А. Колесникова, его впервые продемонстрировал
в октябре 1961 г. на 47-м Конгрессе Американского
хирургического колледжа Н. М. Альбер (Н. М. Albert)
из Нового Орлеана6. Проходивший в октябре – ноябре 1961 г. стажировку в США Г. М. Соловьев внедрил
этот доступ в нашей стране. Впоследствии оказалось, что этот доступ, идеальный для сохранения
функции ПЖ, не всегда обеспечивает достаточную
визуализацию его выводного отдела, поэтому после
закрытия ДМЖП для устранения инфундибулярного
стеноза нередко дополнительно рассекают стенку
ПЖ в продольном или поперечном направлении.
В 1982 г. Н. М. Амосов и М. Ф. Зиньковский из
клиники сердечной хирургии НИИ туберкулеза и
грудной хирургии МЗ УССР сообщили, что в сложных случаях они дополняют поперечную вентрикулотомию вертикальным разрезом ПЖ [3]. Однако
получаемый при этом Т-образный разрез всегда
оказывался более травматичным и не всегда достаточно эффективным.
В настоящее время в подавляющем большинстве
случаев хирурги пользуются продольной вентрикулотомией в выводном отделе ПЖ по У. Лиллехаю,
при необходимости продлевая разрез на ствол и
ветви ЛА [3, 12]. Остальные методы вентрикулотомии применяются исключительно редко, только при
аномальном расположении ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ и других казуистических случаях.
В 1961 г. Лонгнекер (Longenecker) впервые
обобщил наблюдения повреждений коронарных
артерий при радикальной коррекции ТФ. Для предупреждения этого осложнения операцию выполняют из поперечного или косого доступа параллельно аномальной коронарной артерии (КА). При
поперечном доступе ниже КА для устранения клапанного стеноза вентрикулотомию иногда дополняют вертикальным разрезом ствола ЛА. При низком
расположении пересекающей выводной отдел ПЖ
коронарной артерии поперечную вентрикулото5 éÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚È ÊÛ̇Π‹ 2 ÓÚ‰ÂÎÂÌËfl Çèë ‰ÂÚÂÈ ÒÚ‡¯Â„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡ çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç. èÓÚÓÍÓÎ
‹ 49/206 ÓÚ 11 χfl 1959 „.
6 낉ÂÌËfl ‚ÁflÚ˚ ËÁ ÛÍÓÔËÒË ë. Ä. äÓÎÂÒÌËÍÓ‚‡ Ó ÔÓÂÁ‰Í ‚
ëòÄ (å., 1961). èÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ÎËÚÂ‡ÚÛ˚ [9], ˝ÚÓÚ ‰ÓÒÚÛÔ
Ô‰ÎÓÊËÎ Hudspeth ‚ 1961 „.
êËÒ. 12. ëıÂχ ÏÓ·ËÎËÁ‡ˆËË ‡ÌÓχθÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌÓÈ äÄ ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË
Ò ÔÓ‰ÓθÌÓÈ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓÚÓÏËÂÈ (Ç. Ä. ÅÛı‡ËÌ,
1964).
мию ниже КА обычно дополняют разрезом ПЖ через клапан на ствол ЛА с последующей пластикой
заплатой [26]. В 1973 г. Д. Кули (D. Cooley) предложил доступ к ДМЖП через аортальный клапан, а
его ученик А. Пасифико (А. Pacifico) стал устранять
стеноз выводного отдела ПЖ через небольшой разрез под кольцом легочного ствола [12].
При очень близком продольном расположении КА
в выводном отделе ПЖ Н. М. Амосов и М. Ф. Зиньковский предлагали выполнять вентрикулотомию в промежутке между ними. В разрез ПЖ авторы рекомендовали вшивать заплату, которую фиксировали к
нижней части миокарда желудочка, оставляя при
этом эпикард и КА интактными [3].
В случае необходимости расширения выводного
отдела ПЖ и ствола ЛА в 1964 г. В. А. Бухарин из
ИССХ АМН СССР описал метод мобилизации аномально проходящей КА с рассечением миокарда
под ней (рис. 12) [17]. В 1983 г. В. П. Подзолков c
целью дополнительного расширения выводного отдела ПЖ предложил вшивать в этот разрез заплату.
Однако в ряде случаев это приводило к натяжению
КА и ухудшению кровотока по ней.
В 1999 г. Б. Дандолу (B. Dandolu) впервые применил при ТФ, сочетающейся с аномальным расположением КА, маневр, который описал французский
хирург И. Лекомт (Y. Lekompte) для коррекции транспозиции магистральных сосудов. Для этого отсекают
ствол ЛА от основания сердца, выполняют вентрикулотомию ниже места прохождения КА и вшивают
ствол ЛА в дистальную часть вентрикулотомного разреза. Поверх подшивают ксеноперикардиальную заплату [39]. Созданный таким образом комбинированный кондуит растет вместе с ростом больного.
Сегодня при расположении КА в проекции выводного отдела ПЖ методом выбора является создание экстракардиального кондуита (ЭК) между
ПЖ и стволом ЛА [27].
ê‡Á‡·ÓÚ͇ ÏÂÚÓ‰Ó‚ Á‡Í˚ÚËfl ÑåÜè
Уже к началу 60-х годов было предложено много
способов закрытия ДМЖП при радикальной коррекции ТФ, включая применение обвивных, матрацных, П-образных и 8-образных швов на прокладках,
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
1
3
2
êËÒ. 13. ëıÂχ Ô·ÒÚËÍË ÑåÜè ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî è-Ó·‡ÁÌ˚ÏË ¯‚‡ÏË Ì‡ ‡·ÓÚ‡˛˘ÂÏ ÒÂ‰ˆÂ (Ç. à. ÅÛ‡ÍÓ‚ÒÍËÈ, 1962).
êËÒ. 14. ëıÂχ Ô·ÒÚËÍË ÑåÜè ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ
ÍÓÂ͈ËË íî è-Ó·‡ÁÌ˚ÏË ¯‚‡ÏË Ì‡ ÔÓÍ·‰Í‡ı
(Ç. Ä. ÅÛı‡ËÌ, 1964).
а также различных прокладок из синтетических материалов (C. W. Lillehei, 1954, 1957; J. W. Kirklin,
1957, 1960; H. E. Warden, 1957; D. Cooley, 1957;
П. А. Куприянов и соавт., 1960; С. А. Колесников и
соавт., 1960 и др.) (цит. по [15, 18, 20, 22, 31]).
Нам не удалось установить, кто и когда первым
устранил ДМЖП при помощи заплаты из синтетического материала, но, скорее всего, это сделал
Д. Кирклин в 1957–1958 гг., использовав прессованный айвалон (цит. по [20]).
По нашим данным, первую в стране операцию
пластического закрытия ДМЖП у больного с цианотической формой при ТФ провели 7 апреля 1961 г.
В. И. Бураковский и В. А. Бухарин из ИССХ АМН
СССР.
В 1962 г. метод пластики ДМЖП у больных с ТФ
заплатой из поливинола или тефлона подробно описал В. И. Бураковский7. По дуге дефекта изнутри
кнаружи, начиная с наиболее глубокого его участка,
накладывали П-образные швы без прокладок. Затем
вне сердца подшивали заплату и опускали ее вниз к
краям дефекта. Поскольку тактика предупреждения
повреждения проводящей системы не была разработана, у ряда больных этот этап операции проводили на работающем сердце. При появлении полной
атриовентрикулярной блокады последний наложенный на перегородку шов сразу же снимали. Вместе
с тем в то время хирурги уже применяли кардиоплегию, а потому отказываться от нее при радикальной
коррекции ТФ означало лишить оператора возможности тщательно выполнить внутрисердечный этап
операции (рис. 13) [11].
В 1964 г. В. А. Бухарин модифицировал метод.
Наложение швов и фиксацию заплаты на протяжении 3/4 ее окружности проводили на остановленном или фибриллирующем сердце. Окончательно
дефект закрывали только после восстановления
1 – ÛÁÂÎ ÉËÒ‡, 2 – Ó·˘‡fl ÌÓÊ͇ Ô͇ۘ ÉËÒ‡, 3 – Í‡È ÑåÜè.
7 èÓÏËÏÓ ‡‚ÚÓ‡ ‚ ‡Á‡·ÓÚÍ ÏÂÚÓ‰‡ ÔËÌflÎË Û˜‡ÒÚËÂ
ë. Ä. äÓÎÂÒÌËÍÓ‚, å. Ç. åÛ‡‚¸Â‚, î. ç. êÓχ¯Ó‚ Ë Ç. Ä. ÅÛı‡ËÌ.
20
эффективных сердечных сокращений, так как до
этого через него разгружали левые отделы сердца.
Такой способ не только упростил декомпрессию
левых отделов сердца в период восстановления
сердечных сокращений после кардиоплегии, но и
помог решить проблему удаления воздуха из ЛЖ.
Для профилактики повреждения общей ножки пучка Гиса, располагающейся в непосредственной
близости и параллельно нижнезаднему краю дефекта при ТФ, в П-образный шов брали небольшое
количество ткани межжелудочковой перегородки,
а основание швов располагали параллельно краю
дефекта, чтобы они не пересекались с пучком Гиса.
Для предупреждения его повреждения в нижнезаднем сегменте дефекта швы накладывали за левую
сторону от перегородки и выкалывали их в край дефекта, не выводя на правую поверхность перегородки (рис. 14). При успешном выполнении этого
приема пучок проводящей системы сердца оказывался лежащим выше линии швов и был вне опасности [17].
Долгое время наиболее оптимальной методикой
являлось прошивание краев дефекта П-образными
швами на тефлоновых прокладках. Первые швы накладывают с противоположного от хирурга края отверстия в перегородке. Особенно тщательно прошивают его край в зоне расположения проводящей
системы (рис. 15). Швы располагают, отступая от
края перегородки с вколом и выколом по правожелудочковой ее стенке. Если нижний внутренний
край дефекта образован фиброзным кольцом по
месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, то швы накладывают, вкалывая иглу со стороны правого предсердия и проводя
ее через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан [12].
Альтернативным методом является способ фиксации заплаты на ДМЖП обвивным непрерывным
швом, разработанный в середине 60-х годов в Ин-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
êËÒ. 15. ëıÂχ Ô·ÒÚËÍË ÑåÜè ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË
íî è-Ó·‡ÁÌ˚ÏË ¯‚‡ÏË Ì‡ ÔÓÍ·‰Í‡ı (Ç. à. ÅÛ‡ÍÓ‚ÒÍËÈ,
ã. Ä. ÅÓÍÂËfl, 1996).
ÑåÜè
Á‡Í˚Ú
‰‡ÍÓÌÓ‚ÓÈ
Á‡Ô·ÚÓÈ
êËÒ. 16. ëıÂχ Ô·ÒÚËÍË ÑåÜè ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË
íî ÌÂÔÂ˚‚Ì˚Ï ¯‚ÓÏ (É. ïÓθχÌ, á. Å·‰Û˝Î, Ñ. äÛÎË,
1966).
ституте сердца в Хьюстоне Г. Хольманом, З. Бладуэлом и Д. Кули (рис. 16).
èËÏÂÌÂÌË ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚ı ÍÓ̉ÛËÚÓ‚
ÔË ÍÓÂ͈ËË íî
В 1962 г. В. Готт (V. Gott) в эксперименте на 25 собаках впервые использовал для соединения ПЖ и ЛА
расположенный экстракардиально синтетический
сосудистый протез с дисковым клапаном, получивший впоследствии название «экстракардиальный
кондуит» (ЭК). В послеоперационном периоде трое
животных погибли в результате тромбоза протеза.
У остальных через 1–9 месяцев при катетеризации
сердца хирурги отметили увеличение давления в ПЖ
за счет нарастающей обструкции ЭК. На время метод был оставлен [44].
В 1963 г. У. Клиннер (W. W. Klinner) из Мюнхенского университета вшил бесклапанный ЭК из тефлона между ПЖ и ЛА больному с атрезией ЛА и
ДМЖП. В 1965 г. Д. Кирклин из Университета Алабамы в Бирмингеме при том же пороке впервые
применил ЭК из перикардиальной трубки. В 1966 г.
Д. Росс (D. Ross) из Лондонского Гай Госпиталя для
коррекции выводного отдела ПЖ при ТФ впервые
использовал вместо синтетического протеза аллотрансплантат аорты с клапаном (цит. по [40]).
В 1967 г. Г. Растелли (G. C. Rastelli) из клиники
Мэйо сообщил об экспериментальном исследовании, в котором аллоаортальный ЭК был применен
для коррекции общего артериального ствола. В том
же году Д. МакГун впервые успешно выполнил эту
операцию в клинике [53, 59].
В 1972 г. хирурги из Колумбийского университета в Нью-Йорке под руководством У. Малма
(J. Malm) разработали ЭК из содержащей ксеноклапан дакроновой трубки, который предложили
имплантировать между ПЖ и ЛА [34]. В том же году этот ЭК, названный именем разработавшего его
ученого У. Хэнкока (W. Henkock), группа Г. Даниэльсона из клиники Мэйо внедрила в хирургию ТФ
[40]. В 1975 г. директор ИССХ им. А. Н. Бакулева
АМН СССР В. И. Бураковский выполнил первое в
нашей стране успешное протезирование ствола ЛА
у больного ТФ клапаносодержащим ЭК этого типа.
В 1981 г. он же выполнил первую в стране операцию радикальной коррекции ТФ с использованием
клапаносодержащего ЭК конструкции Л. И. Красикова (цит. по [21]). Последующая разработка и внедрение различных модификаций этих операций,
включая использование аллолегочного ЭК, связаны
с именами В. А. Бухарина и В. П. Подзолкова из
ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в Москве [12].
К 1986 г. группа Г. Даниэльсона прооперировала 65 больных с ТФ, которым были имплантированы различные ЭК. Летальность среди больных составила от 5 до 12%. По показаниям применяли как
бесклапанные, так и клапаносодержащие ЭК [40].
В этой же работе Г. Даниэльсон описал методику
реконструкции стенозов кондуитов, при которой
выполняли продольное рассечение ЭК, иссечение
стеноза и пластику передней стенки ЭК заплатой из
аутоперикарда.
В России наибольшим опытом применения ЭК
при хирургическом лечении ТФ располагает
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. С 1975 по 1999 г.
в Центре произведено 68 таких операций. Практически у всех оперированных пациентов порок сочетался с аномалией расположения КА, когда одна
из крупных ветвей правой КА пересекала выводной
отдел ПЖ [27].
Сегодня имплантация ЭК при радикальной коррекции некоторых форм ТФ прочно вошла в арсенал
методов всех клиник, занимающихся хирургическим
лечением сложных ВПС. Эффективность этого метода не вызывает сомнений и вполне сопоставима с результатами традиционных подходов к лечению ТФ.
èÓ‚ÚÓÌ˚ ԇÎΡÚË‚Ì˚ ÓÔÂ‡ˆËË
Ë ˝Ú‡ÔÌӠΘÂÌË íî
По мере разработки вариантов радикальной
коррекции ТФ интерес к паллиативным операциям
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
при этом пороке значительно снизился. Однако
изучение анатомических особенностей порока показало, что у многих больных имеется тяжелая степень гипоплазии системы ЛА, и выполнение у них
радикальной коррекции связано с большим риском
для жизни. В таких случаях хирурги стали возвращаться к паллиативным вмешательствам.
В 1953 г. Х. Тауссиг и С. Бауэрсфилд (H. Taussig,
S. Bauersfeld) из Детского госпиталя в Рочестере
впервые сообщили о повторных паллиативных операциях при ТФ. Причинами их выполнения были
неудачные первичные операции, обусловленные
несовершенством техники или неправильным диагнозом, а также ухудшение состояния оперированных больных. В 1958 г. М. Кэмпбелл (М. Campbell)
впервые описал ухудшение состояния оперированных пациентов вследствие функциональной несостоятельности сформированного анастомоза малого диаметра и нарастания стеноза ЛА, обусловленного инфекционным эндокардитом. В качестве
повторной операции А. А. Вишневский в 1969 г. рекомендовал выполнять кавопульмональный анастомоз или подключично-легочный по Вишневскому–Донецкому [8].
Первыми радикальные операции после предварительно выполненных системно-легочных анастомозов провели в 1960 г. Дж. Кирклин из клиники Мэйо и
в 1961 г. Ф. Гербоде из Сан-Франциско. В середине
60-х годов Дж. Кирклин разработал концепцию двухэтапного подхода к радикальной коррекции ТФ,
когда первым этапом выполняли системно-легочный
анастомоз, а вторым – радикальную коррекцию порока [48]. Обосновывая необходимость этапного лечения порока, Дж. Кирклин доказал, что паллиативные операции, с одной стороны, приостанавливают
развитие коллатерального кровотока в легких, а с
другой – способствуют прогрессированию инфундибулярного стеноза вплоть до атрезии выводного отдела ПЖ. Поэтому при тромбозе системно-легочного
анастомоза состояние больного может резко ухудшиться. Дж. Кирклин рекомендовал выполнять радикальную операцию не позднее чем через 5 лет после
паллиативной. В СССР эту идею поддержали и стали
развивать В. И. Бураковский и В. А. Бухарин. А в январе 1968 г. в Ленинграде Ф. В. Баллюзек из клиники
им. П. А. Куприянова впервые выполнил радикальную коррекцию ТФ через 5 лет после наложения кавопульмонального анастомоза [8].
С середины 60-х годов, после того как У. Шамвэй
(W. E. Schumway) из Стэнфордского университета
в Калифорнии сформировал системно-легочный
анастомоз у 10 больных после неудачно (или не по
показаниям) выполненной радикальной коррекции
порока, паллиативные операции некоторое время
использовали в качестве повторного пособия после
первичной полной коррекции.
В настоящее время этот метод оставлен. Все без
исключения хирурги выполняют повторную коррекцию с целью ликвидации остаточных дефектов.
22
äÓÂ͈Ëfl íî Û ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı
Ë ‰ÂÚÂÈ ÔÂ‚Ó„Ó „Ó‰‡ ÊËÁÌË
В 1960–1970-е годы у детей первого года жизни, страдавших ТФ, операцией выбора являлись
паллиативные вмешательства. Первые в нашей
стране 15 операций Поттса при ТФ у «детей первых
месяцев жизни» выполнили сотрудники отделения
ВПС ИССХ АМН СССР под руководством В. И. Бураковского в 1964–1965 гг. Летальность составила
26,6% [13].
В 1978 г. В. В. Алекси-Месхишвили и И. И. Беришвили проанализировали результаты хирургического лечения ТФ у 65 детей первого года жизни,
оперированных в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН
СССР с 1965 по 1976 г. При этом у всех больных
были выполнены паллиативные операции. Общая
летальность составила 29,2%. Наилучшие результаты были получены после наложения анастомоза по
Ватерстону–Эдвардсу–Кули. Летальность у этой
группы пациентов составила 16,3%. Обращает на
себя внимание то, что к этому времени ни одной радикальной операции у «грудничков» в институте сделано не было [1].
В 1977 г. А. Кастанеда (A. Castaneda) из Детского госпиталя в Бостоне (рис. 17) доказал, что летальность после радикальной коррекции порока не
зависит ни от возраста, ни от клинической формы
порока. Исходя из этого, он заявил о возможности и
необходимости выполнения первичной радикальной коррекции в раннем детском и даже грудном
возрасте. Автор отмечал, что особенностью коррекции порока в этом возрасте является необходимость применения в некоторых случаях перфорированных заплат для пластики ДМЖП [37]. В настоящее время идея A. Кастанеда превалирует в хирургическом лечении новорожденных и детей первого года жизни с ТФ.
По мнению Д. Каспи (J. Caspi, 1999), при ранней
первичной радикальной коррекции ТФ отсутствует
риск повторной операции, а ранняя нормализация
легочного кровотока способствует нормальному
развитию легочно-артериального дерева, предотвращает гипертрофию ПЖ, развитие аортолегочных
êËÒ. 17. ÄÎ‰Ó ä‡Òڇ̉‡
(ëòÄ) – ÔËÓÌÂ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî Û
‰ÂÚÂÈ ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
коллатеральных артерий и расширение корня аорты
с последующей аортальной недостаточностью. Привлекательность концепции заключается в возможности для организма больного ребенка существовать
в условиях адекватной гемодинамики и нормального
насыщения крови кислородом, что благотворно сказывается на его психомоторном развитии [36].
Неслучайно тенденцией последних 10–15 лет
стало резкое уменьшение возраста радикально
оперируемых больных с ТФ. В 1994 г. А. Чанг и
В. Старнс (A. Chang, V. Starnes) оперировали грудных пациентов весом до 3 кг [38, 63]. В 1999 г.
В. Редди (V. Reddy) сообщил о возможности выполнения радикальной коррекции ТФ у новорожденных весом 700 г [60].
Тем не менее, придерживаясь концепции этапного лечения ТФ, многие хирурги (S. Kaushal, 1996),
также как и мы (В. П. Подзолков и соавт., 1991),
продолжают считать, что ранее выполненные паллиативные вмешательства не оказывают неблагоприятного влияния на результаты радикальной
коррекции, если анастомоз был адекватным и последующая коррекция проведена своевременно [29,
45]. Более того, Г. Ноллерт (G. D. Nollert, 2003), изучив отдаленные результаты этапного лечения порока, отметил, что отсутствие ранее выполненного
паллиативного вмешательства является одним из независимых факторов риска внезапной смерти радикально оперированного ребенка в будущем, возрастающим с течением времени [56].
Контраргументом против ранней первичной коррекции у детей первых месяцев жизни некоторые
авторы считают также высокую (до 60%) частоту
применения трансаннулярной пластики выводного
отдела ПЖ и невозможность сохранения собственного клапана ЛА. Следовательно, в будущем у большинства этих больных может возникнуть выраженная легочная регургитация с развитием дилатации
ПЖ. Кроме того, не все исследователи подтверждают возможность роста диаметра фиброзного кольца
клапана ЛА после системно-легочного анастомоза.
С другой стороны, еще в 1973 г. А. Пасифико, а
в 1977 г. Р. Cэйд (R. Sade) заявили, что малый размер
фиброзного кольца ЛА не может служить показанием для паллиативной операции [57].
В 2000 г. В. Рао (V. Rao) из Детского госпиталя
в Мемфисе предложил компромиссное решение.
С целью сохранения клапана ЛА он выполнял первичную коррекцию в возрасте 3–11 месяцев, устраняя инфундибулярный стеноз, но оставляя гипоплазированный легочный клапан. По мнению автора,
увеличение антеградного кровотока через выводной
отдел ПЖ будет стимулировать рост клапанного
кольца ЛА параллельно развитию ребенка. Технически сохранение клапана ЛА достигалось за счет устранения обструкции из разреза легочного ствола и
вентрикулотомии в инфундибулярном отделе с вшиванием в образовавшееся отверстие заплаты из перикарда. При выраженной гипоплазии клапана ЛА,
что ограничивает использование этой методики, автор выполнял трансаннулярную пластику [58].
ê‡Á‚ËÚË ÏÂÚÓ‰Ó‚ ÍÓÂ͈ËË íî
Û ·ÓθÌ˚ı Ò „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ãÄ
Сочетание ТФ с гипоплазией ЛА – один из самых
сложных вариантов данного порока для его радикальной коррекции. Поэтому идея, предложенная в
конце 40-х годов Р. Броком (R. C. Brock) из Лондона
[35], через четверть века рядом хирургов (C. C. Gill,
1977; J. W. Kirklin, 1977) была перенесена на новую,
качественную ступень. Была предложена операция
реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики
ДМЖП в условиях ИК. Это было большим шагом вперед в лечении больных с гипоплазией системы ЛА.
Идея принадлежит Р. Броку, но операция выполняется под контролем зрения, когда на «сухом» сердце
дозированно иссекают все компоненты многоуровневого стеноза. При этом возможно выполнить пластику выводного отдела ПЖ и ствола ЛА, а также коррекцию сопутствующих пороков [43, 47].
В России приоритет выполнения данной операции, разработки особенностей ее хирургической
техники, методики ИК и этапности лечения больных
принадлежит В. П. Подзолкову (рис. 18). В 1983 г.,
проанализировав отдаленные результаты операции,
автор отметил, что в течение шести месяцев после
операции происходит выраженный рост ЛА, что
значительно облегчает последующее выполнение
радикальной коррекции порока [26].
Некоторые авторы для того, чтобы избежать
многоэтапное лечение при сопутствующей гипоплазии ствола и проксимального отдела ветвей легочной артерии, выполняют продолженную пластику всего легочно-артериального дерева отдельными
заплатами. При этом одну из них имплантируют в
разрез ветвей ЛА от дистального отдела правой ЛА
до дистального отдела левой ЛА, а вторую – в выводной отдел ПЖ и ствол ЛА (рис. 19) [3, 12]. Однако подобные операции сопровождаются большим
числом осложнений и летальных исходов, их результаты плохо предсказуемы, поэтому в настоящее время большинство хирургов предпочитают
этапное лечение порока.
êËÒ. 18. Ç·‰ËÏË èÂÚӂ˘ èÓ‰ÁÓÎÍÓ‚ – Ó‰ËÌ ËÁ
ÓÒÌÓ‚ÓÔÓÎÓÊÌËÍÓ‚ ıËÛ„ËË Çèë ‚ êÓÒÒËË.
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
êËÒ. 19. ëıÂχ Ô·ÒÚËÍË
΄ӘÌÓ-‡ÚÂˇθÌÓ„Ó
‰Â‚‡ ÔË ‡‰Ë͇θÌÓÈ
ÍÓÂ͈ËË íî (ç. å. ÄÏÓÒÓ‚, å. î. áË̸ÍÓ‚ÒÍËÈ,
1982).
Определяющим фактором в решении вопроса об
этапном лечении ТФ является состояние системы
ЛА, которое может быть изучено методами количественной ангиометрии. В 1977 г. Р. Шаде предложил
учитывать отношение диаметров правой ЛА и восходящей аорты, в 1980 г. Н. Татсута (N.Tatsuta) – отношение клапанного кольца аорты и ЛА, в 1984 г.
У. Ласс (W. Lass) – отношение размеров ствола ЛА и
бифуркации трахеи. Однако предложенные методы
оценки степени гипоплазии ЛА не были достоверными.
В 1979 г. сотрудники из отдела хирургии Алабамского университета для решения вопроса о возможности радикальной коррекции ТФ предложили
измерять отношение суммы диаметров легочных
артерий к диаметру нисходящей аорты как наиболее стабильного анатомического показателя [33].
Продолжая эту идею, в 1985 г. И. И. Беришвили из
ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработал и
анатомически обосновал систему оценки размеров
легочно-артериального дерева на всех уровнях.
На основании данных ангиокардиографии он предложил рассчитывать отношение диаметров различных участков ЛА к диаметру нисходящей аорты [4].
В 1988 г. С. Наката (S. Nakata) опубликовал очень
популярный в настоящее время индекс оценки дистальных отделов ЛА, который, к сожалению, не дает представления о состоянии ствола ЛА и проксимальных отделов ее ветвей [55].
ли расширять ветви ЛА при сужении их диаметра
более 50% от должного или градиенте систолического давления на стенозе более 30 мм рт. ст. [28].
Одним из пионеров транслюминальной баллонной ангиопластики стенозов легочной артерии был
американский радиолог Д. Лок (J. E. Lock) (рис. 20).
В 1981 г., основываясь на экспериментальных работах Е. Мартина (Е. Martin), выполнившего в 1979 г.
на трупах дилатацию периферических стенозов легочной артерии, Д. Лок и соавторы описали первые
результаты применения ангиопластики у новорожденных ягнят с экспериментально вызванными сужениями периферических ветвей легочных артерий.
В 1983 г. группа Дж. Лока выполнила первую операцию эндоваскулярной дилатации легочных артерий в
клинике. Под руководством Д. Лока была разработана техника ангиопластики, созданы различные типы
баллонных катетеров, сформулированы критерии
отбора больных на ангиопластику: 1) наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной
из ЛА; 2) диаметр суженного сегмента менее 7 мм;
3) давление в ПЖ по отношению к системному более
0,6. В нашей стране транслюминальную баллонную
ангиопластику сужений ЛА впервые в 1983 г. выполнил Ю. С. Петросян из ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН
СССР.
Однако баллонная дилатация сужений ЛА не
всегда успешна, высок процент рестенозов, что
привело к поиску новых эндоваскулярных методов,
направленных на создание более стойкого эффекта
расширения сосудов. В результате экспериментальных исследований в 1986 г. Х. Палмац (J. Palmaz)
создал и внедрил в практику внутрисосудистые эндопротезы (стенты) (цит. по [61]). Клинические результаты стентирования показали значительное
увеличение просвета сосуда, возрастание кровотока через него, снижение градиента давления в области стеноза.
Развитие эндоваскулярной рентгенохирургии,
совершенствование используемого оснащения (баллоны высокого давления, сверхжесткие проводники,
специальные катетеры, новые модификации стентов
и др.) позволило широко внедрить данные методики
в хирургию ТФ в качестве паллиативной процеду-
ê‡Á‚ËÚË ÂÌÚ„ÂÌÓıËÛ„˘ÂÒÍËı
ÏÂÚÓ‰Ó‚ ΘÂÌËfl íî
В настоящее время трудно представить себе хирургическое лечение тетрады Фалло без методов
эндоваскулярной рентгенохирургии, в частности
для коррекции стенозов ветвей ЛА, которые могут
иметь как врожденный, так и приобретенный характер (после выполнения различных типов системнолегочных анастомозов). Неустраненные стенозы
после операции приводят к сохранению высокого
остаточного давления в ПЖ, развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии
соответствующего легкого и ухудшению качества
жизни. В 1980 г. В. П. Подзолков и соавт. предложи24
êËÒ. 20. ÑÊÂÈÏÒ ãÓÍ (ëòÄ) –
ÔËÓÌÂ Ú‡ÌÒβÏË̇θÌÓÈ
·‡ÎÎÓÌÌÓÈ ‰Ë·ڇˆËË ÒÚÂÌÓÚ˘ÂÒÍËı Û˜‡ÒÚÍÓ‚ ‚ÂÚ‚ÂÈ ãÄ.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
ры как до радикальной коррекции порока, так и в отдаленные сроки после коррекции.
В 1990 г. английский хирург С. Куреши (S. A. Qureshi) выполнил транслюминальную миоэктомию
подклапанного стеноза легочной артерии с помощью атероэктомического катетера у ребенка в возрасте 1,5 лет с хорошим эффектом. Таким образом
появилась еще одна эффективная паллиативная эндоваскулярная методика лечения ТФ (цит. по [6]).
В некоторых ситуациях устранение стеноза какой-либо ветви ЛА при радикальной коррекции
порока затруднено ввиду его дистального расположения либо выраженного спаечного процесса в области предшествующей операции. В связи с этим
в 1993 г. А. Мендельсон (A. M. Mendelson) предложил
во время хирургического вмешательства по поводу
ТФ выполнять баллонную пластику и стентирование
легочных артерий [54]. Опыт данного вмешательства
к настоящему времени небольшой, поэтому делать
окончательные выводы о его эффективности рано.
Для профилактики инфундибулярного рестеноза ПЖ в 1995 г. К. Нейя (K. Neya) разработал устройство, обеспечивающее одновременное выполнение баллонной ангиопластики выходного отдела
и радиочастотной аблации этой области (цит. по
[6]). В 1997 г. Дж. Гиббс (J. L. Gibbs) у больных с
выраженным подклапанным стенозом ЛА при ТФ
использовал стенты, имплантируемые в выводном
отделе ПЖ, как альтернативу паллиативной реконструкции путей оттока крови из ПЖ [42].
ëÓ‚ÂÏÂÌÌÓ ÒÓÒÚÓflÌË ۘÂÌËfl
Ó ÚÂÚ‡‰Â î‡ÎÎÓ Ë ÌÂ¯ÂÌÌ˚ ÔÓ·ÎÂÏ˚
Сегодня в ведущих клиниках мира смертность
больных при радикальной коррекции ТФ не превышает 3–5% [12]. При этом одни хирурги предпочитают корригировать порок одномоментно и радикально, а другие – применять вначале паллиативную,
а затем радикальную операцию.
Анализ литературы свидетельствует, что в большинстве случаев фатальные осложнения связаны с
неадекватной или неполной коррекцией порока. Период благополучия в состоянии больных после наложения межартериальных анастомозов составляет
от 4 до 5 лет. Однако со временем эффект операции
уменьшается, а состояние больных ухудшается. Поэтому радикальное вмешательство необходимо выполнять до истечения этого периода.
Если в 70–80-х годах из шунтирующих операций
предпочтение отдавали системно-легочным анастомозам, то в 90-х стали выполнять реконструкцию
путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП, а из классических операций в настоящее время наиболее
часто применяют подключично-легочный анастомоз, который формируют протезом Gore–Tex.
Таким образом, хирургия ТФ проделала путь от
преимущественного использования межсосудистых анастомозов к первичному радикальному устранению порока и двухэтапному лечению. Далее –
к пластическим и эндоваскулярным операциям на
выводном отделе ПЖ, легочном стволе и ветвях ЛА,
включая применение ЭК.
Что касается значения методов диагностики и
хирургического лечения ТФ для развития хирургии
ВПС в частности и всей сердечно-сосудистой хирургии в целом, то его трудно переоценить. Многие
операции, разработанные для коррекции этой аномалии, в последующем были с успехом использованы для лечения других пороков. За годы, прошедшие с момента первой операции при ТФ (А. Блелок,
1945), в мире накоплен огромный опыт лечения подобных больных, детально изучены морфология и
эмбриология порока, разработаны различные методики паллиативных, радикальных и этапных операций. По сути дела, в настоящее время создано учение о тетраде Фалло, включающее вопросы диагностики порока, стратегии и тактики выбора метода лечения, показаний к операциям и вариантов
вмешательства, послеоперационных осложнений,
прогноза, отдаленных результатов и т. п.
И все же даже в такой, казалось бы, хорошо изученной проблеме все еще немало «белых пятен».
К ним отнесем выбор способа радикальной коррекции (чреспредсердный или чрезжелудочковый), выбор стратегии лечения (ранняя первичная радикальная коррекция или этапное лечение), оптимизация
сроков коррекции ТФ у пациентов с выраженными
проявлениями порока, отбор и лечение пациентов,
нуждающихся в первичном паллиативном вмешательстве с выполнением последующей радикальной
коррекции в возможно более ранние сроки и т. п.
Конечной целью решения вышеуказанных задач
является выработка алгоритма хирургического лечения ТФ, при котором ранняя и оптимальная коррекция порока сочеталась бы с хорошим функциональным состоянием пациентов в отдаленные сроки
после операции при отсутствии необходимости выполнения повторных операций, длительной выживаемостью и высоким качеством жизни [30].
Авторы признательны Л. Р. Плотниковой и
проф. Л. Н. Сидаренко за ценные советы, высказанные при подготовке данной статьи, и предоставленные архивные материалы; Р. Г. Гудковой
за данные о количестве ежегодных радикальных
коррекций ТФ в стране и Т. В. Савченко за возможность ознакомиться с операционными журналами Института хирургии им. А. В. Вишневского РАМН за 1957–1958 гг.
Литература
1.
2.
3.
Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. // Грудная
хир. – 1978. – № 6. – С. 3–9.
Амосов Н. М., Бухарин В. А. Королев Б. А. (Amosov N. M.,
Bukharin V. A., Korolev B. A.) // USA – СССР 3d Joint
Symposium on Congenital Heart Disease. Bethesda, Maryland,
April 14&15, 1977. – Washington, 1977. – P. 27–34.
Амосов Н. М., Зиньковский М. Ф. Хирургическое лечение
тетрады Фалло. – Киев: Здоров’я, 1982.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
26
Беришвили И. И., Киракосян С. В., Гарибян В. А., Ильин В. Н. // Грудная хир. – 1985. – № 4. – С. 67–72.
Бокерия Л. А. // История НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
– М.: Изд-во НЦССХ РАМН, 2002. – С. 338.
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Подзолков В. П. (ред.) Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и
сосудов у детей. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 1999.
Бокерия Л. А., Глянцев С. П., Орлова Е. В. // Анналы хир.
– 2004. – № 6. – С. 7–17.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П., Кокшенев И. В. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005.
– № 2. – С. 3–13.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П., Кокшенев И. В. // Там же. – 2005. – № 4. – С. 5–12
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П., Кокшенев И. В. // Там же. – 2005. – № 5. – С. 7–13.
Бураковский В. И. // Вестн. АМН СССР. – 1962. – № 10.
– С. 19.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. (ред.) Руководство по
сердечно-сосудистой хирургии. – 2-е изд. – М.: Медицина,
1996. – С. 181.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Евтеев Ю. В. и др. //
Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. – 1966. – № 9.
– С. 103.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Чеканов В. С. // Грудная
хир. – 1977. – № 1. – С. 3–9.
Бураковский В. И., Колесников С. А. (ред.) Частная хирургия заболеваний сердца и сосудов. – М.: Медицина,
1967.
Бураковский В. И., Муравьев М. В., Ромашов Ф. Н. // Нов.
хир. арх. – 1961. – № 5. – С. 19–23.
Бухарин В. А. // Грудная хир. – 1964. – № 3. – С. 13–14.
Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М.,
1967.
Бухарин В. А., Голиков Г. Т., Константинов Б. А. // Хирургия. – 1963. – № 7. – С. 151.
Вишневский А. А., Галанкин Н. К., Крымский Л. Д. Тетрада Фалло. – М., 1969.
Зеленикин М. А. Протезирование легочного ствола в хирургии врожденных пороков сердца: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 1991.
Куприянов П. А., Григорьев М. С., Колесов А. П. Операции
на органах груди. – Л.: Медгиз, 1960. – С. 83–91.
Малявин Г. Т., Волынский Ю. Д. // Грудная хир. – 1963.
– № 5. – С. 19–24.
Мешалкин Е. Н. До высот искусства. – Новосибирск, 1997.
– С. 145.
Петровский Б. В., Соловьев Г. М., Шумаков В. И. Протезирование клапанов сердца. – М., 1966.
Подзолков В. П. Разработка особенностей техники операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без
пластики ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, методики ИК и этапности лечения больных. – 1983.
Подзолков В. П., Зеленикин М. А., Шаталов К. В. Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных
врожденных пороков сердца. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2000.
Подзолков В. П., Иваницкий А. В., Зиньковский М. Ф. // Четвертый советско-американский симпозиум по врожденным
порокам сердца: Тез. докл. – М.: Мир, 1981. – С. 110–131.
Подзолков В. П., Плотникова Л. Р., Алимбаев С. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 1991. – № 1. – С. 25–29.
Прасолов С. Ю., Купряшов А. А., Дедушкина Н. Ю., Зеленикин М. А. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005.
– № 3. – С. 21–26.
Сидаренко Л. Н. Операции с искусственным кровообращением при дефектах перегородок сердца: Дис. … д-ра
мед. наук. – Киев, 1962.
32.
Сидаренко Л. Н., Бендет Я. А., Паничкин Ю. В., Сатмари В. В. // Х Междунар. конгресса по серд.-сосуд. заболеваниям: Тез. докл. – М., 1971. – С. 103.
33. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. // Четвертый советско-американский симпозиум по врожденным порокам
сердца: Тез. докл. – М.: Мир, 1981. – С. 204.
34. Bowman F. O., Hankock W. D., Malm J. R. // Arch. Surgery.
– 1973. – Vol. 107. – P. 724–728.
35. Brock R. C. // Brit. Med. J. – 1948. – № 1. – P. 1121.
36. Caspi S., Zalstein E., Zucker N. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 1999. – Vol. 68. – P. 1344–1348.
37. Castaneda A., Freed P., William P., Norwood W. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1977. – Vol. 74, № 3. – P. 372–381.
38. Chang A. C., Hanley F. L., Lock J. E. et al. // J. Pediat. – 1994.
– Vol. 124, № 3. – P. 461–466.
39. Dandolu B. R., Baldwin M. S., Norwood W. Y., Jacobs M. L. //
Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 667, № 4. – P. 1178–1180.
40. Danielson G. (Даниэльсон Г. К.) // Шестой советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца. – М.,
1987. – С. 5–15.
41. Gerbode F., Johnston J. B., Fader A. A. et al. // Ann. Surg.
– 1961. – Vol. 82. – P. 793.
42. Gibbs J. L., Uzum O., Blackburn M. F. et al. // Heart. – 1997.
– Vol. 77, № 2. – P. 176–179.
43. Gill C. C., Moodie D. S., McGoon D. S. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1977. – Vol. 73. – P. 436–452.
44. Gott V. L., Daggett R. L., Koepke D. E. et al. // Ibid. – 1962.
– Vol. 44, № 6. – P. 713–719.
45. Kaushal S. K., Iyer K. S., Sharma R. et al. // Intern. J. Cardiol.
– 1996. – Vol. 56, № 1. – P. 35–40.
46. Kirklin J. // USA – СССР 3d Joint Symposium on Congenital
Heart Disease. Bethesda, Maryland, April 14&15, 1977.
– Washington, 1977. – P. 1–25.
47. Kirklin J. W., Bargeron L. M., Pacifico A. D. et al. // Circulation. – 1977. – Vol. 56. – P. 612–617.
48. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery. – NY: Wiley
Med. Publ., 1986.
49. Kirklin J. W., Ellis F., McGoon D. S. // J. Thorac. Surg. – 1959.
– Vol. 37, № 1. – P. 62.
50. Lillehey C. W. Heart Surgery Classics / Eds L. W. Stevenson,
R. Ruggiero. – Boston, 1994. – P. 121–141.
51. Lillehei C. W. (Лиллехай У.) // История сердечно-сосудистой хирургии. – М.: Изд-во НЦССХ РАМН, 1997.
– С. 40.
52. Lillehey C. W., Cohen M., Warden H. E. et al. Heart Surgery
Classics / Eds L. W. Stevenson, R. Ruggiero. – Boston, 1994.
– P. 63–66.
53. McGoon D. C., Rastelli G. C., Ongley P. // JAMA. – 1968.
– Vol. 205. – P. 59–73.
54. Mendelson A. M., Bove E. L., Lupinetti F. M. et al. // Circulation. – 1993. – Vol. 88. – P. 210–217.
55. Nakata S. Y., Jmai Y., Takanashi Y. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 610–619.
56. Nollert G. D., DeBritz S. H., Schmoeckel M. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76. – P. 1901–1905.
57. Pacifico A. D., Bargeron L. M., Kirklin J. W. // Circulation.
– 1973. – Vol. 48. – P. 1085–1091.
58. Rao V., Kadletz M., Hornberger L. K. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2000. – Vol. 69. – P. 176–179.
59. Rastelli G. C., Titus J. L., McGoon D. C. // Arch. Surg. – 1967.
– Vol. 96. – P. 698–707.
60. Reddy V. M., McElhinney D. V., Sagrado T. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 2. – P. 324–331.
61. Rosental E., Qureshi S. A. // Brit. Heart J. – 1992. – Vol. 67.
– P. 211–212.
62. Sade R., Sloss J., Traves S. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1977.
– Vol. 23. – P. 32–36.
63. Starnes V. A., Luciani G. B., Latter D. A., Griffin M. L. // Ibid.
– 1994. – Vol. 58, № 1. – P. 211–215.
Поступила 24.01.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ОБЗОРЫ
© Г. ЗАРГИНАВА, 2006
УДК 616.12-007:611-089
ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ СИНДРОМА ГИПОПЛАЗИИ
ЛЕВОГО СЕРДЦА В АСПЕКТЕ ЕГО ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
Г. Заргинава
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) – это
спектр аномалий сердца, характеризующихся комплексным недоразвитием левого сердца и аорты,
включает в себя атрезию, сужение или гипоплазию
аортального и/или митрального клапанов с гипоплазией или аплазией левого желудочка и гипоплазией восходящей аорты и дуги аорты [180].
Первое описание СГЛС принадлежит К. Bardeleben (1851) из Гессена, оно включает в себя клиническое, патолого-анатомическое и патофизиологическое рассмотрение этой комплексной аномалии
сердечно-сосудистой системы [74].
В России первое описание анатомических особенностей сочетания атрезии устья аорты с гипоплазией левого желудочка было дано «отцом» российской кардиопедиатрии К. А. Раухфусом (1869).
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН эту проблему
исследовали В. И. Бураковский, Б. А. Константинов [1], Л. С. Зингерман и соавт. [6].
Под руководством В. И. Бураковского в НЦССХ
д.м.н. М. П. Чернова выполнила специальное исследование по диагностике и лечению СГЛС [3, 11].
В литературе СГЛС описан под различными названиями: «левосторонний стеноз сердца» [121],
«единственный легочный ствол» [18, 166], «трехкамерное двухпредсердное сердце» [52], «врожденная атрезия аорты» [26, 178, 182], «врожденная митральная атрезия» [98, 118].
Врожденные пороки сердца (ВПС) с недоразвитием левых отделов сердца M. Lev [99, 100] объединил в одну группу под названием «гипоплазия комплекса аортального тракта» (hypoplasia of aortic tract
complex). В эту группу он включил: 1) изолированную гипоплазию аорты; 2) гипоплазию аорты с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
3) гипоплазию аорты с сужением или атрезией аортального клапана в сочетании с сужением митрального клапана, или же с его атрезией. В дальнейшем
(1966 г.) он сузил этот комплекс аномалий до 1) со-
четания атрезии аортального клапана или выраженного аортального стеноза в сочетании с митральным
стенозом и 2) атрезии аортального и митрального
клапанов.
На основании данных посмертного анализа этой
группы врожденных аномалий сердца J. A. Noonan
и A. S. Nadas [126] предложили термин «синдром
гипоплазии левого сердца» (hypoplastic left heart
syndrome). Под этим термином они объединили
пять пороков: 1) атрезию аортального клапана;
2) атрезию митрального клапана; 3) митральный
стеноз; 4) атрезию дуги аорты; 5) гипоплазию дуги
аорты. G. Currarino и соавт. [49], описывая пороки
сердца у двух новорожденных, умерших в течение
первой недели жизни, обозначили эти пороки термином «гипоплазия комплекса левого сердца»
(hypoplasia of the left heart complex). Этим понятием
они объединили стенозы аортального и митрального клапанов, гипоплазию левого желудочка с эндокардиальным фиброэластозом и гипоплазию восходящей части и дуги аорты. Необходимо отметить,
что в обоих описанных ими случаях была дифференцированная синюшность, то есть бледно-розовый цвет кожных покровов правого верхнего квадранта туловища, правой стороны головы, шеи и
правой руки сочетался с синюшностью остальной
части тела. Примечательно то, что у обоих этих пациентов было обнаружено закрытое овальное окно, и это имеет определенное значение в этиологии
указанного комплекса аномалий, нарушающих
обычную модель кровообращения плода. Важно
отметить, что S. N. Sinha и соавт. [171] при изучении этой группы аномалий сердца исходили из того,
что основным и определяющим фактором указанной группы пороков сердца является состояние
левого желудочка. На этом основании они предложили для данных пороков термин «синдром гипоплазии левого желудочка» (hypoplastic left ventricle syndrome) и в его состав включили те пороки,
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
которые постоянно сочетаются с гипоплазией левого желудочка. На основании сравнения обнаруженных ими особенностей клинического течения
пациентов с СГЛС и данных анатомического исследования 30 случаев СГЛС они выделили следующие
группы врожденных аномалий рассматриваемого
синдрома: 1) атрезия митрального и аортального
отверстий; 2) атрезия отверстия аорты и стеноз митрального клапана; 3) стенозы аортального и митрального клапанов; 4) атрезия митрального отверстия и стеноз аортального клапана. J. W. Kirklin и
B. G. Barratt-Boyes [95] применили термин «физиология гипоплазии левого сердца» (hypoplastic left
heart physiology) и определили его как неспособность левого сердца обеспечить адекватный сердечный выброс после рождения ребенка, несмотря
на хирургическое или терапевтическое лечение,
обусловленное недоразвитием одного или более
структур левого сердца. В пользу этого определения они привели четыре критерия:
1. Термин «левое сердце» относится к морфологической составной или единице, который включает в себя левое предсердие, митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорту. Каждая из этих структур исполняет важную роль в
функционировании левого сердца.
2. Несмотря на морфологические аномалии, лежащие в основе несостоятельности левого сердца,
определение гипоплазии левого сердца физиологическое, но не морфологическое. Морфологическое
определение гипоплазии левого сердца невозможно, так как недоразвитие специфических структур
левого сердца, изолированных или в разных сочетаниях, может быть ответственным за физиологическую несостоятельность левого сердца. Некоторые
морфологические варианты (например, сочетание
аортальной и митральной атрезии), по существу,
всегда имеют результатом физиологию гипоплазии
левого сердца, в то время как другие, такие как аортальный и митральный стенозы, – не всегда. Тем не
менее, типичные морфологические аномалии, заканчивающиеся физиологией гипоплазии левого
сердца, могут быть идентифицированы. Эти аномалии включают в себя атрезию или выраженную гипоплазию митрального клапана, левого желудочка и
аортального клапана в сочетании с гипоплазией
восходящей аорты и дуги аорты, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком и дефектом
межпредсердной перегородки. Однако важно еще
раз подчеркнуть, что эти аномалии не определяют
физиологию гипоплазии левого сердца, потому что
физиология гипоплазии левого сердца может быть
только без морфологических аномалий, изложенных в этом типичном примере.
3. Физиология гипоплазии левого сердца относится к относительно узкой группе широкого спектра гипоплазированных повреждений левого сердца.
С одной стороны, этот спектр состоит из изолированных простых повреждений, таких как дискрет28
ная коарктация, а с другой – из комплексных многоуровневых повреждений, таких как сочетание аортальной атрезии, митральной атрезии и аплазии левого желудочка. Физиология гипоплазии левого
сердца может быть следствием выраженных аномалий структур единственного левого сердца, таких
как митральная атрезия или сочетания нескольких
менее выраженных аномалий, таких как митральный стеноз, гипоплазия левого желудочка и аортальный стеноз.
4. Включение словосочетания «несмотря на хирургическое или терапевтическое лечение» в определение является крайне необходимым в концепции
гипоплазии левого сердца, потому что такие аномалии как изолированный критический аортальный
стеноз или изолированная выраженная коарктация
аорты могут быть включены в критерии физиологического определения до, но не после хирургической
коррекции аномалии. Как следствие, аномалии, помещенные в вышеизложенном предложении, не являются образцами физиологии гипоплазии левого
сердца. Существенное применение термина «физиология гипоплазии левого сердца» состоит в том, что
левое сердце не в состоянии обеспечить сердечный
выброс и этим ограничивает лечение 1) процедурой
Norwood, кавопульмональным анастомозом, процедурой Fontan или 2) пересадкой сердца. Впоследствии A. Smith и соавт. [172] сочли неправомочным
термин «синдром» по отношению к СГЛС и обусловили это тем, что термин «синдром» применяют для
определения групп поражений, вовлекающих в патологический процесс множественные системы органов, и что в случае СГЛС, по их мнению, поражено
только сердце, поэтому в таких случаях они предложили применять термин «гипоплазия левого сердца»
(hypoplasia of the left heart).
В конце 70-х – начале 80-х годов XX столетия
хирурги, разрабатывавшие хирургическое пособие
для этой летальной аномалии, применяли термин,
предложенный J. A. Noonan и A. S. Nadas [126], –
«синдром гипоплазии левого сердца». В частности,
W. I. Norwood и соавт. [127, 128] и D. B. Doty и соавт. [55] в своих первых сообщениях о хирургическом лечении указанных пороков сердца использовали термин «синдром гипоплазии левого сердца».
Вполне возможно, что их сообщения о первых успешных хирургических коррекциях СГЛС и послужили пусковым фактором всеобщего признания и
укоренения в современной литературе этого термина, несмотря на отмеченные другими авторами
недостатки специфичности, точности и его закономерной выразительности.
В последнее десятилетие C. I. Tchervencov и соавт. [179] выделили группу пациентов с СГЛС, у которых была гипоплазия всех структур левого сердца и аорты, но без аортального или митрального
стенозов. Это послужило для них обоснованием,
чтобы для этого комплекса аномалий предложить
термин «комплекс гипоплазии левого сердца» (hy-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
poplastic left heart complex). Такое определение они
предложили потому, как они рассматривали этот
комплекс аномалий: как наблюдаемый у большинства из таких пациентов и как подлежащий двухжелудочковой хирургической коррекции. В связи с
этим следует напомнить, что в статье J. A. Noonan и
A. S. Nadas [126] «Синдром гипоплазии левого сердца» 5-ю группу (самую большую – 71 пациент) составили пациенты с гипоплазией дуги аорты. У всех
больных этой группы левый желудочек был гипоплазированным, но функционирующим, а у девяти
из них к тому же был стеноз митрального клапана и
у восьми – стеноз аортального клапана. Поэтому,
согласно критериям оценки отмеченных особенностей СГЛС [179, 180, 181], большинство из указанных пациентов следовало бы включить в группу
комплекса гипоплазии левого сердца.
Частота СГЛС в популяции составляет 0,1–0,27
на 1000 новорожденных. В спектре врожденных
аномалий сердца СГЛС наблюдают с частотой
4,8–9% [63, 70, 72, 87, 116, 122, 158]. Соотношение пациентов с СГЛС женского и мужского пола
равно 1:2–3 [23, 129].
Без хирургического вмешательства 38% пациентов с СГЛС погибают в течение первых 48 часов
жизни, 72% – в течение первой недели жизни [5, 17,
200] и 90% – в течение первого месяца жизни [23,
119]. В общем числе смертности, обусловленной
ВПС, летальность с СГЛС составляет 25% среди
живых новорожденных и 15% – в течение первого
месяца жизни среди выживших новорожденных
[72, 126]. Вместе с тем M. Ehrlich и соавт. [58] наблюдали 7-летнего ребенка с СГЛС, A. R. Castaneda
и соавт. [45] – 9-летнего, а J. Varges Barron и соавт.
[192] – совершеннолетнего, и все эти дети с СГЛС
жили без паллиативных пособий.
Этиология и патогенез СГЛС не совсем ясны, хотя было предложено большое число теорий для
объяснения этиологии СГЛС. Некоторые авторы
объясняли происхождение СГЛС соответствующими аномалиями эмбриогенеза [71, 111, 125, 162,
165, 195], другие – нарушениями кровообращения
в плодном периоде [4, 33, 53, 101, 123, 144] и третьи – поражением плода внутриутробной инфекцией [62, 79, 96, 142]. Большинство из указанных
публикаций базировались на изучении случаев новорожденных с перенесением их на эмбриональные или плодов сердца [34, 144], а также на экспериментальных данных, полученных на птицах и
животных [65, 80, 159, 162]. Только с внедрением
эхокардиографического исследования плода стало
возможным изучение функциональных изменений
структур развивающегося сердца [15, 170]. А. Cook
и соавт. (2005) полагают, что для установления
этиологии СГЛС целесообразнее изучать анатомически и гистологически именно сердца плодов.
При рассмотрении факторов, имеющих отношение к этиологии СГЛС, довольно часто наблюдают
повторения случаев СГЛС в одной семье [22, 141,
167], а также случаи рождения близнецов с идентичными вариантами этого синдрома [66, 143, 152].
Результаты хромосомного анализа детей с СГЛС
обычно оказывались нормальными. Тем не менее,
при СГЛС наблюдают хромосомные аномалии. Чаще всего это отмечают при синдроме Турнера или
45Х, трисомии хромосом 13, 18 и 21 [48, 198]. В сообщениях A. A. Schinzel [157], C. Brewer и соавт.
[41], C. D. M. Van Karnebeek и соавт. (1999) были
представлены данные о том, что 11q23 делеции довольно часто сочетаются с СГЛС. H. Phillips и соавт.
[135] при исследовании хромосом у трех детей обнаружили сочетание СГЛС с 11q25 делецией.
Гемодинамическая особенность СГЛС состоит в
том, что почти при всех ее формах вся или почти вся
кровь, поступившая из легких в левое предсердие,
через межпредсердное сообщение перетекает в
правое предсердие. При рестриктивном открытом
овальном окне наблюдается легочная венозная гипертензия. Правое предсердие и правый желудочек
дилатированы, легочное артериальное давление высокое и даже бывает выше системного. Объем кровотока и артериальное давление в аорте зависят от
состояния артериального протока. Если он широко
открыт, системное давление и кровоток в аорте могут быть нормальными. Если же артериальный проток закрывается, происходит прогрессивное падение давления в аорте, нарастает ацидоз, гипоксия
миокарда и вследствие этого прогрессивно развивается миокардиальная недостаточность [198].
Сопутствующие сердечные аномалии при СГЛС –
явление необычное [72, 110]. Структурные аномалии трехстворчатого клапана и клапана легочного
ствола наблюдают редко. Однако двухстворчатый
клапан легочного ствола определяют в 4% случаев.
Кроме того, описаны случаи с расщепленным трехстворчатым клапаном, дисплазией и двойным отверстием трехстворчатого клапана [82]. Наряду с этим,
при СГЛС были обнаружены такие аномалии, как интактная межпредсердная перегородка, тотальный
аномальный дренаж легочных вен, левоатриокардинальная вена, атрезия отверстия коронарного
синуса, атрезия легочных вен, полная форма атриовентрикулярного канала, транспозиция аорты и легочного ствола и перерыв дуги аорты [24, 90, 112,
169, 177].
Аномалии коронарных артерий при СГЛС встречаются редко [54, 86]. Исключение составляют случаи с атрезией аортального клапана в сочетании со
стенозом митрального клапана, при которых аномальные коронарные артерии были отмечены приблизительно в 50% случаев [25, 155].
При СГЛС также наблюдают и внесердечные
аномалии развития. Например, хромосомные аномалии, генетические дефекты и структурные заболевания, включая болезни центральной нервной системы [37, 39, 78, 124, 131, 187, 199].
Наиболее заметными клиническими проявлениями СГЛС являются умеренная синюшность кожных
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
покровов, дыхательный дистресс и тахикардия. Если не предпринята адекватная системная помощь,
тогда у таких пациентов с СГЛС быстро ухудшается
состояние из-за нарастания сердечной недостаточности, в результате которой может наступить
смерть. Преждевременное закрытие артериального
протока у пациентов с СГЛС несовместимо с жизнью. Заметим, что время обычного закрытия артериального протока варьирует от нескольких часов
до нескольких недель и сопровождается у таких пациентов циркуляторным коллапсом.
При осмотре пациента с СГЛС обнаруживают,
что положение сердца не изменено. Верхушечный
толчок усилен. При аускультации отмечают умеренной интенсивности мезосистолический шум вдоль
левого края грудины. Второй тон усилен. Сердечная
недостаточность приводит к возникновению хрипов
в легких и развитию гепатомегалии. Во многих случаях отмечают ослабление периферической пульсации, кровотока и снижение артериального давления. При рентгенографии отмечают умеренную
кардиомегалию и легочное полнокровие. G. M. Folger и A. Saied [66] описали патогномоничный для
СГЛС рентгенологический признак – перевернутая
цифра 5 – который обусловлен отсутствием тени
восходящей аорты по правому контуру сердца.
На электрокардиограмме видны признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка. Однако в ряде сообщений
описаны наблюдения СГЛС с отклонением электрической оси сердца влево [126, 173, 196]. Примечательно, что на электрокардиограмме также могут
быть видны признаки левого желудочка, но это не
отражает адекватности состояния полости левого
желудочка [68, 175]. При эхокардиографическом
исследовании обнаруживают большой правый желудочек, расширенный трехстворчатый клапан,
широкий открытый артериальный проток, а также
маленькие или практически отсутствующие левый
желудочек, аортальный клапан, митральный клапан
и восходящую аорту [114]. Также хорошо видно состояние межпредсердной перегородки. Цветное
допплерографическое исследование четко выявляет
ретроградный кровоток в дугу аорты и восходящую
аорту в случае атрезии аортального клапана. Если
аортальный клапан имеется, тогда возможен небольшой объем антеградного потока крови из левого желудочка в восходящую аорту и дугу аорты.
Необходимо подчеркнуть, что CГЛС является
одной из тех аномалий сердца, которые выявляют
при внутриутробных исследованиях [13]. Он может
быть диагностирован уже на 13–14-й неделе беременности [164], но в некоторых случаях его не могут выявить вплоть до рождения ребенка [43].
В связи с этим важно заметить, что в публикациях
W. Tworetzsky и соавт. [185], W. T. Mahle и соавт.
[109] были представлены случаи лучшего исхода
после операции Norwood по поводу СГЛС и снижение числа и выраженности неврологических ос30
ложнений в случаях предродовой диагностики
СГЛС. В то же время L. D. Allan и соавт. [16] сообщили о худшем исходе у таких пациентов после
операции Norwood.
Катетеризация сердца при СГЛС показана в тех
случаях, когда данные эхокардиографии вызывают
сомнения. Ее чаще применяют при комплексе гипоплазии левого сердца для определения градиента на
митральном клапане и давления в левом желудочке,
а также для выполнения спасающих жизнь пациента эндоваскулярных процедур [95].
СГЛС необходимо дифференцировать с внесердечными аномалиями и нарушениями ритма сердечной деятельности, также вызывающими критические
состояния – синдром острой дыхательной недостаточности, кровоизлияние в мозг или травма черепа,
геморрагический диатез, сепсис, проксимальная суправентрикулярная тахикардия. Из пороков сердца,
которые могут вызвать в первые дни жизни критическое состояние, следует исключить критический
аортальный стеноз, предпротоковую коарктацию
аорты, транспозицию аорты и легочного ствола, некоторые варианты единственного желудочка сердца
и аномальный дренаж легочных вен [3].
Терапевтическое лечение СГЛС заключается в
поддержании проходимости открытого артериального протока внутривенным введением простагландина Е1. Инотропная поддержка нужна при гипофункции правого желудочка, а также коррекции
кислотно-основного состояния.
Эффективным может быть только хирургическое лечение пациентов с СГЛС. В настоящее время
его выполняют посредством трехэтапной реконструкции: 1) процедура Norwood в разных модификациях [38, 44, 67, 85, 89, 113, 127, 128, 137, 154];
2) процедура двунаправленного анастомоза Glenn
или процедура hemi-Fontan [139, 161], 3) процедура Fontan [130] или же посредством пересадки
сердца [27, 28]. К числу хирургических процедур,
применяемых для лечения СГЛС, относятся стентирование открытого артериального протока в сочетании с раздельным сужением легочных артерий и
атриосептотомией или атриосептостомией [76] и
хирургическое пособие без применения аппарата
искусственного кровообращения [184]. Также описана новая гибридная (хирургическая и транскатетерная) стратегия при лечении СГЛС [73].
Естественно, что точные и детальные знания
анатомических особенностей существующих форм
СГЛС создают возможность дальнейшего совершенствования методик хирургических коррекций
этого синдрома. Хирургическая анатомия СГЛС
крайне сложна и разнообразна. Отсюда понятен
повышенный интерес к его исследованию в последние годы [150, 172, 191].
Более совершенному пониманию хирургической
анатомии СГЛС, как и других сложных форм врожденных сердечных аномалий, послужили сегментарные подходы к анализу сердечных аномалий, нача-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
тые R. Van Praagh [190], M. V. de la Cruz и B. NadalGinard [51] и затем продолженные R. H. Anderson и
соавт. [20]. Началом разработки этого принципа
анализа ВПС послужили таблицы M. V. de la Cruz и
соавт. [50] и F. A. O. Eckner и соавт. [57], созданные
ими для сравнения аномальных и нормальных сердец. Впоследствии R. L. van der Horst и соавт. [186],
N. J. Elzenga и соавт. [60] и A. Smith и соавт. [172]
создали свои аналогичные таблицы, предназначенные для морфологических исследований аутопсированных сердец, имеющих обструктивные поражения дуги аорты. Здесь уместно отметить вклад в
совершенствование этого раздела исследования
ВПС в НЦССХ О. А. Махачева [7, 8], разработавшего универсальную формулу кодирования ВПС, что
особенно ценно для их автоматизации.
Почти во всех случаях при СГЛС наблюдают
обычное расположение предсердий и органов грудной клетки и брюшной полости. Хотя примерно в
1 из 12 случаев при атрезии аортального отверстия
обнаруживают изомеризм предсердных ушек. В таких случаях предполагают наличие других аномалий
грудной клетки и брюшной полости наряду с аномальным впадением вен в предсердия [172].
При СГЛС сердце увеличено, и верхушка сформирована правым желудочком, который занимает
большую часть желудочковой массы [34, 83, 186].
Левый желудочек и часто левое предсердие маленькие, а ушко левого предсердия иногда дилатировано
и гипертрофировано. С небольшой степенью выраженности коарктация аорты предполагается при гипоплазии восходящей и поперечной части аорты.
Артериальный проток всегда открыт и служит проводником ретроградного кровотока в ветви дуги
аорты и коронарные артерии.
Восходящая аорта при СГЛС гипоплазирована и
варьирует в диаметре. При атрезии аортального отверстия отмечают конусообразное суживание от
корня к восходящей аорте в направлении к ее дуге.
Синусы Вальсальвы в таких случаях небольших
размеров и из них обычным образом начинаются и
обычно располагаются под эпикардом правая и левая коронарные артерии [95]. Поэтому в таких случаях всегда имеется просвет аорты, даже при аплазии аортального клапана, чтобы обеспечить коронарную циркуляцию ретроградно через открытый
артериальный проток. Когда аортальный клапан
проходим, но критически стенозирован, или когда
он сформирован, но не имеет отверстия, то в таких
случаях корень аорты пропорционально больше и
его величина зависит от размера клапана. Дуга аорты при СГЛС обычно шире, чем корень аорты, но
часто обнаруживают гипоплазию ее сегментов, сужение которых увеличивается по направлению к
перешейку аорты или в зонах ветвей дуги аорты.
Дискретная коарктация аорты – это сужение ее
просвета на уровне перешейка аорты. Типичная коарктация аорты представляет собой внутренний
выступ. Обструкция просвета аорты снаружи мо-
жет проявляться локализованной талиеподобной
вогнутостью (waist lesions) [134]. N. J. Elzenga и соавт. [60] полагают, что разные формы дуги аорта
могут быть предсказателями типов коарктации аорты. Так, сужения, направленные к перешейку,
обычно сочетаются с предпротоковой коарктацией
и только в некоторых случаях они бывают без коарктации аорты. Сужения, направленные к ветвям
дуги аорты, имеют околопротоковую коарктацию
аорты. Описаны примеры, когда дуга аорты дает
начало таким сосудам, как позвоночная и/или щитовидная железа артерий. Левая подключичная артерия может отходить противоположно аортальному концу артериального протока. В таких случаях
при дискретной коарктации аорты может быть обструкция отверстия левой подключичной артерии.
Левая подключичная артерия может также отходить дистальнее артериального протока. Правая
подключичная артерия может быть аберрантной, и
тогда она отходит дистальнее левой подключичной
артерии, проходит позади пищевода на правую сторону. Легочный ствол широкий и продолжается в
большой открытый артериальный проток. Правая и
левая легочные артерии отходят от легочного ствола на разных уровнях по отношению друг к другу и,
соответственно, на разных расстояниях от легочного клапана [172].
Описанные S. Y. Ho и R. H. Anderson [83] коарктации аорты имеют различия между длинными гипоплазированными сегментами дуги аорты и локализованными их сужениями, а также между атрезией просвета сегмента дуги аорты и неперфорированной коарктацией аорты. A. Smith и соавт. [172]
предпочитают использовать термин «коарктация»
для описания локализованной и дискретной деформации дуги аорты, выступающей в виде обструктивного выступа или занавеса ткани, частично суживающей просвет аорты. Эта ткань может быть по
всему периметру просвета аорты. При сочетании
коарктации аорты с другими пороками сердца она
обнаруживается в предпротоковой, околопротоковой и запротоковой позиции. При СГЛС коарктация
аорты выявляется в предпротоковой или околопротоковой позиции [59, 115, 172]. Однако T. J. von
Reuden и соавт. [194] описали трех пациентов с запротоковой коарктацией аорты в сочетании с митральной атрезией. Структура указанных форм обструктивных поражений аорты при СГЛС и в сердцах без значимых интракардиальных повреждений
достаточно подробно представлена в публикациях
T. J. von Reuden и соавт. [194], S. Y. Ho и R. H. Anderson [83], J. A. Hawkins и D. B. Doty [82], N. J. Elzenga и A. C. Gittinberger-de Groot [59]. В этих сообщениях показано, что предпротоковая коарктация
обусловлена наличием протоковой ткани. Это не
всегда справедливо ко всем предпротоковым коарктациям. M. Machii и A. E. Becker [108] описали случай СГЛС, в котором предпротоковая обструкция не состояла из протоковой ткани, а была
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
сформирована за счет утолщения среднего слоя
стенки аорты. Предпротоковая и околопротоковая
коарктации имеют общие гистологические характеристики, предполагающие возможность постепенного перехода повреждения от предпротокового
к околопротоковому участку [60].
При СГЛС дискретная коарктация аорты часто
сочетается с трубчатой гипоплазией проксимального и дистального сегментов дуги аорты и ее перешейка [172]. Сужение просвета каждого из сегментов аорты представляет собой их гипоплазию, но
в дополнение к этому сегменты могут быть еще и
удлинены [59]. Эти аномалии считают результатом
снижения уровня кровотока в аорте в течение внутриутробного развития. Снижение потока крови
может также оказывать влияние на структуру артериальных стенок. Поэтому в несформировавшихся
сегментах аорты у пациентов с трубчатой гипоплазией или атрезией аортального клапана эластический слой стенки аорты уложен компактно и
содержит небольшое число клеточных и соединительнотканных элементов. Количество эластических пластинок в стенке аорты при трубчатой гипоплазии аорты меньше, чем в стенке нормальной
аорты. У пациентов с атрезией аортального клапана количество эластических пластинок в гипоплазированной восходящей аорте содержится в пределах нормы [172]. Этот кажущийся структурный
парадокс состоит в том, что в таких случаях происходит забрасывание крови в корень аорты, и это
позволяет ей нормально развиваться до тех пор,
пока аортальный клапан не будет закрыт [31].
A. Smith и соавт. [172] в своем исследовании СГЛС
не обнаружили ни связочного сегмента аорты, ни
перерыва между дугой аорты и нисходящей аортой.
Разные структуры, идентифицируемые в морфологии дуги аорты, и ассоциированные коарктации, несомненно, отражают модель кровотока в корень
аорты, в артерии, питающие голову и шею, и артериальный проток. Эти вариации моделей демонстрируют необходимость коррекции коарктации аорты и важную роль размера шунта при паллиативной
операции. Данные особенности, а также избежание перегиба легочных артерий хорошо рассмотрены [89] и являются обоснованием того, что единая
хирургическая техника неприемлема для коррекции всех форм коарктации аорты [134]. Определение размеров восходящей аорты и особенно дуги
аорты слабо освещено в литературе. Однако внутренний диаметр измеряли калиброванными бужами [189]. Эхокардиографические данные обычно
коррелируют с возрастом, весом или ростом и площадью поверхности тела. Также определяют линейные корреляции и коэффициенты между различными интегральными сегментами восходящей аорты,
дуги аорты и другими ее сосудами. В этом отношении A. J. Moulaert и соавт. [120] определяли гипоплазию дуги аорты на основе десятичной дроби.
Согласно их данным, гипоплазия имеется, если диа32
метры перешейка, дистального и проксимального
сегментов аорты имеют размеры соответственно
0,4, 0,5 и 0,6 диаметра восходящей аорты. N. J. Elzenga и соавт. [60] использовали этот метод для определения степени гипоплазии дуги аорты в своем
исследовании коарктаций аорты и других обструктивных поражений дуги аорты. Они также определили дополнительную гипоплазию восходящей аорты и представили ее так, что при гипоплазии всех
сегментов, кроме одного, все равно размеры всех
сегментов были меньше размеров восходящей аорты. Этот метод менее приемлем для количественного определения гипоплазии поперечной части аорты при СГЛС, так как окружности сегментов дуги
аорты обычно больше окружности восходящей
аорты. В более ранней публикации N. J. Elzenga и
соавт. [59] установили гипоплазию восходящей
аорты по ее наружному диаметру. Они определили
гипоплазию как выраженную, умеренную и небольшую в зависимости от диапазона диаметра, в который они попадали (3 мм и ниже, 3–5 мм и 9 мм соответственно). В этом сообщении они не сравнивали
свои данные с параметрами сегментов поперечной
части аорты. T. R. Karl и соавт. [93] определяли степень гипоплазии дуги аорты, сравнивая диаметр пораженных сегментов дуги аорты с весом пациента в
килограммах плюс фактор один. Их пациенты имели
выраженную гипоплазию или перерыв дуги аорты,
но не имели СГЛС. Если диаметр был меньше, чем
сумма двух других параметров, дуга была гипоплазирована. Почти одинаковые данные получены в
публикациях R. L. van der Horst и соавт. [186] и
A. Smith и соавт. [172], изучавших сердца с гипоплазией левого желудочка и именно с атрезией
аортального клапана. В обоих сообщениях представлены выраженные гипоплазии восходящей
аорты по сравнению с нормальными параметрами.
Размеры поперечной части аорты в сравнении с
размерами восходящей аорты при СГЛС сомнительны, поскольку R.L. van der Horst и соавт. [186]
при измерениях степени гипоплазии поперечной
части аорты определили, что абсолютные величины
«дистального» сегмента превосходят размеры восходящей аорты. Исходя из вышеизложенного, определение точной степени гипоплазии остается
субъективным, так как не представлены их стандартные величины.
Большие эпикардиальные коронарные артерии
проходят в атриовентрикулярной и интервентрикулярной бороздах [21]. В некоторых случаях эти артерии, особенно дистальные части, растянутые и
извилистые и имеют конфигурацию «штопора»
(corkscrew) [70]. Направление эпикардиальных коронарных артерий делает возможным определить
местоположение гипоплазированного левого желудочка независимо от степени гипоплазии [172].
Диаметры отверстий и проксимальных отделов коронарных артерий не отличались от нормальных
коронарных артерий [104]. Они обнаружили не-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
большой медиальный фиброз, несмотря на экстенсивный миокардиальный некроз. W. N. O’Connor и
соавт. [132] констатировали утолщение стенки коронарных артерий без суживания просвета артерий. В более поздней публикации J. M. Baffa и соавт. [25] определили пропорциональность между
толщиной стенок коронарных артерий и диаметром
просвета правой, передней и задней нисходящей и
огибающей артерий в сердцах с гипоплазией левого желудочка. Они не обнаружили значимого увеличения коэффициента пропорциональности между подгруппами СГЛС и нормальными сердцами.
Левожелудочковокоронарные фистулы также описаны при СГЛС, но они встречаются не так часто,
как при гипоплазии правого желудочка [25, 42, 70,
132, 140].
Левое предсердие при СГЛС обычно маленькое
и обладает всеми присущими ему компонентами
кроме тех случаев, когда имеется тотальный аномальный дренаж легочных вен. Часто в нем обнаруживается эндокардиальный фиброэластоз. Все
легочные вены обычно дренируются в левое предсердие, но в некоторых случаях они могут быть
рестриктивными [172]. Тотальный аномальный дренаж легочных вен при СГЛС наблюдали в небольшом числе случаев [101, 156]. Чаще обнаруживают
левоатриокардинальную вену – аномальный канал,
соединяющий левое предсердие с безымянной веной, что способствует декомпрессии левого предсердия в случае рестриктивной или интактной межпредсердной перегородки [32, 138, 160]. Другой
путь для декомпрессии левого предсердия, наблюдаемый при атрезии митрального клапана, – это фенестрация коронарного синуса [69, 160, 177].
Межпредсердная перегородка утолщена и является
неблагоприятным фактором для проведения баллонной атриосептостомии [34, 97]. В большинстве
случаев межпредсердная коммуникация осуществляется через открытое овальное окно. A. Smith и
соавт. [172] отметили, что в некоторых случаях
имеется отклонение клапана овального окна влево;
передний край клапана крепится более близко к устью ушка левого предсердия и отверстиям левых
легочных вен, чем в нормальном сердце, и это может уменьшать размер левого предсердия. Чаще
клапан овального окна гипоплазирован или пропускает пуговчатый зонд (probe patent), но он может
быть также утолщенным или аневризматичным,
создавая этим рестриктивное межпредсердное сообщение. В некоторых случаях клапан сращен с
лимбом и образует интактную межпредсердную перегородку [12, 34, 46, 75, 91, 110, 151, 172, 176,
197]. Рестриктивная или интактная межпредсердная перегородка является фактором риска при проведении паллиативных хирургических процедур и
при трансплантации, так как у некоторых новорожденных с СГЛС выявляют болезнь легочных сосудов [40, 136]. Гистологически болезнь легочных сосудов представляет собой гипертрофию среднего
слоя артерий или периферическое распространение мышц легочных артерий, ведущих к легочной
гипертензии, этот процесс также сопровождается
артериализацией легочных вен [153] с последующим развитием венозной гипертензии [47] и выраженной дилатации лимфатических сосудов [149].
В своем обширном исследовании детей с СГЛС и
интактной межпредсердной перегородкой J. Richik
и соавт. [149] выявили связь между особенностями
предсердной морфологии, путями декомпрессии
левого предсердия и наличием легочной патологии.
Они идентифицировали три типа морфологии левого предсердия, которые могут быть маркерами для
определения выраженности болезни легочных сосудов, как, например, лимфангиектазия у ребенка с
СГЛС при интактной межпредсердной перегородке
и делецией хромосомы 18 [193].
Наиболее выраженную гипоплазию левого желудочка наблюдают при атрезии аортального клапана и интактной межжелудочковой перегородке.
Вместе с тем описаны случаи нормального размера
левого желудочка при атрезии аортального клапана
и интактной межжелудочковой перегородке [56,
61]. По данным J. M. Baffa и соавт. [25], в левом желудочке обнаруживают зоны ишемии, некроза, фиброза и инфаркта без существенных различий
между формами СГЛС. Между тем в исследовании
H. Sugiyama и соавт. [176] указанные повреждения
миокарда чаще обнаруживались в подгруппах со
стенозом митрального клапана. В наблюдениях
A. Smith и соавт. [172] наличие эндокардиального
фиброза было более выраженным в подгруппе со
стенозом митрального клапана и атрезией аортального клапана по отношению к другим подгруппам.
Тем не менее, основные анатомические различия в
подгруппах СГЛС проявляются при исследовании
предсердно-желудочковых соединений левого
сердца.
Сочетание атрезии аортального и митрального
клапанов является самой частой [45, 95] и самой
крайней формой СГЛС [180]. В исследовании
R. A. Jonas и соавт. [90] было выявлено, что выживаемость после процедуры Norwood при такой комбинации аномалий значительно ниже, чем в других
подгруппах СГЛС. Между тем в исследованиях
M. D. Iannettoni и соавт. [85], M. L. Jacobs и соавт.
[88] не было выявлено корреляции между анатомическими подгруппами СГЛС и выживаемостью пациентов после операции Norwood. Аортальный
клапан атрезирован, а в некоторых случаях сформирован, но неперфорирован. Митральный клапан
представлен углублением на дне левого предсердия
или небольшой клапанной мембраной, он может
быть так же хорошо сформированным, но неперфорированным. В некоторых случаях митральный
клапан не определяется [34, 36, 91, 172]. Левый
желудочек имеет вид «слепого» мешка крошечных
размеров, иногда различимый только гистологически. В отдельных случаях он совсем не определяется
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
[84, 91], несмотря на то, что эпикардиальные коронарные артерии, как ориентиры потенциального
расположения левого желудочка, видны [172].
A. C. Gittenberger-de Groot (1994) отметила, что
при гистологическом исследовании этого варианта
СГЛС можно обнаружить фиброзное соединение
между левым предсердием и несформированным
левым желудочком. В таких случаях при аккуратном препарировании можно выделить левый желудочек.
При сочетании стеноза митрального клапана и
атрезии аортального клапана отверстие митрального клапана всегда меньше, чем в норме. Створки его
утолщены, с аномальными хордами и сосочковыми
мышцами [34]. E. Trowitzsch и соавт. [183] описали
митральный клапан с двойным отверстием. Соответственно, маленький и располагающийся под ним левый желудочек, описываемый в литературе иногда
как желудочек «персиковой косточки» («peach-stone
ventricle»). Желудочек напоминает внутренность
персика с удаленной косточкой. Это обусловлено
фиброэластозом [191]. Из публикации J. M. Baffa
и соавт. [25] следует, что это может указывать на
наличие множественных коронарно-желудочковых соединений. Они обнаружили такие соединения почти в 1 сердце из 3 при сочетании митрального стеноза и аортальной атрезии и в 1 из 20 при
сочетании аортальной и митральной атрезии.
А W. N. O`Connor и соавт. [132], исследовав сердца,
в которых аортальный клапан был атрезирован или
гипоплазирован, а митральный клапан проходим,
констатировали желудочковокоронарные соединения в сочетании с фиброэластозом во всех случаях.
В двух сердцах с аортальной и митральной атрезией
не было таких патологий. Напротив, в исследованиях U. Sauer и соавт. [155], A. Smith и соавт. [172] показано, что наличие эндокардиального фиброэластоза и патология коронарных артерий не являются
постоянным сочетанием при СГЛС со стенозом митрального клапана и атрезией аортального клапана.
Они наблюдали сердца с проходимым митральным
клапаном и атрезией аортального клапана без существенного фиброэластоза. W. N. O`Connor и соавт.
[132] полагают, что желудочковокоронарная система сообщения представляет собой эмбриологическую модель, способствующую выходу крови из
обструктивного левого желудочка под высоким давлением. R. M. Freedom [70] считает, что такие изменения могут лимитировать хирургические пособия
для создания функционального левого желудочка,
к тому же до сих пор нет клинических соответствующих подтверждений, чтобы считать этот прогноз
обоснованным. Если же при стенозе митрального
клапана в сочетании с атрезией аортального клапана имеется ДМЖП, диаметр кольца митрального
клапана и объем левого желудочка варьируют от
уменьшенных до нормальных. Обычно створки митрального клапана диспластичные [147, 172]. Диаметр кольца неперфорированного аортального кла34
пана может быть в пределах нормы или на несколько миллиметров ниже границы нормы [105]. В таких
сердцах расположение передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии такое же, как
в нормальных сердцах. Створки легочного клапана
расширенные и диспластичные. ДМЖП бывает перимембранозным или мышечным [172]. При нерестриктивном ДМЖП левый желудочек хорошо
сформирован и в таких случаях возможна двухжелудочковая коррекция. В исследовании D. S. Moodie
и соавт. [117] 172 пациентов с атрезией аортального клапана 12 (7%) детей имели нерестриктивный
ДМЖП и хорошо сформированный левый желудочек. В этом отношении затруднительно классифицировать таких пациентов к СГЛС.
Сочетание атрезии митрального клапана и стеноза аортального клапана нередко обнаруживают при
конкордантных желудочковоартериальных соединениях. Аортальный клапан может быть смещенным
над межжелудочковой перегородкой или же он может соотноситься больше к правому желудочку,
обусловливая двойное отхождение сосудов. При
всех этих комбинациях фиброзное кольцо аортального клапана уменьшенное. Левый желудочек может быть нормальных размеров. В таких случаях
часто обнаруживается фиброзное подаортальное
сужение, обусловленное пролиферацией аневризмоподобной или добавочной ткани трехстворчатого
клапана через ДМЖП [172]. В их наблюдениях такая
комбинация аномалий чаще обнаруживалась, когда
аортальный клапан и левый желудочек были намного меньше нижней границы их нормы. Кроме того,
левый желудочек имел тонкие негипертрофированные стенки. U. Sauer и соавт. [155] обнаружили, что
при атрезии митрального клапана имеется незначительная патология эндокарда и коронарных артерий, что является благоприятным аспектом при
паллиативных вмешательствах. Того же мнения придерживается R. M. Freedom [70], он считает, что
предпочтительнее оперировать детей, у которых
левый желудочек и митральный клапан фактически отсутствуют. Он полагает, что в таких сердцах
нет эндокардиального фиброэластоза и высокого
давления или чрезмерной перфузии коронарных артерий.
С анатомической точки зрения стеноз митрального клапана в сочетании со стенозом аортального
клапана и стеноз митрального клапана в сочетании с
атрезией аортального клапана являются идентичными [34], но стеноз клапанов может быть обусловлен
их гипоплазией. В таких случаях левый желудочек
сформирован лучше, чем при истинных стенозах
митрального и аортального клапанов, и наблюдается небольшой антеградный кровоток в восходящую
аорту. Эту группу, как было отмечено выше, обозначают как комплекс гипоплазии левого сердца.
Соответственно, подгруппа СГЛС со стенозом митрального и аортального клапанов является более гетерогенной формой по сравнению с сочетанием
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
стеноза митрального клапана, атрезии аортального
клапана и интактной межжелудочковой перегородки. Отверстие митрального клапана и размеры левого желудочка могут быть в пределах нормы или
меньше нижней ее границы. Митральные клапаны
часто диспластичны и стенозированы, притом аортальный клапан может быть небольших размеров,
но нормально сформированным [172]. Эта группа
включает в себя также аномалии, известные как
критические аортальные стенозы [92, 103, 106,
133, 146]. В таких случаях аортальный и митральный клапаны проходимы, а левый желудочек выраженно варьирует морфологически. Обычно он небольшого размера, с маленькими диспластичными
митральными и аортальными створками и эндокардиальным фиброэластозом. В некоторых сердцах
левый желудочек бывает в пределах нормальных
параметров, а в других он даже больше нормального. Сердца с маленькими левыми желудочками являются неоспоримыми образцами СГЛС. А сердца
с проходимыми митральными и аортальными клапанами, интактной межжелудочковой перегородкой и
лучше сформированным левым желудочком подходят под определение комплекса гипоплазии левого
сердца. Пациенты с комплексом гипоплазии левого
сердца имеют такие же морфологические черты, как
комплекс J. D. Shone и соавт. [168]. В их восьми
сердцах описана тенденция сосуществования четырех обструктивных или потенциально обструктивных аномалий: 1) надклапанное сужение левого
предсердия; 2) парашютообразный митральный
клапан; 3) подаортальный стеноз; 4) коарктация
аорты. Только в двух сердцах были представлены
все четыре аномалии, в остальных – две или три.
Подаортальный стеноз и надклапанное кольцо левого предсердия имели место во всех восьми сердцах.
Парашютообразный митральный клапан и коарктация аорты – в четырех. Слабой степени гипоплазия
левого желудочка также обнаружена при этом комплексе. Однако в публикации J. D. Shone и соавт.
[168] не упоминается о гипоплазии различных
структур комплекса левое сердце–аорта и, особенно, гипоплазии левого желудочка, которая является
фундаментальной характеристикой комплекса гипоплазии левого желудочка.
С тех пор, как гемодинамика при СГЛС стала осуществима посредством процедуры Norwood, правым отделам сердца и особенно правому желудочку
уделяется меньше внимания. Между тем К. Altmann
и соавт. [19] в своей публикации отметили, что выживаемость при СГЛС после процедуры Norwood
значительно снижалась у пациентов с изначальной
гипофункцией правого желудочка. Актуарная кривая выживаемости через 18 мес после операции
Norwood составила 93% у пациентов с изначально
нормальной функцией правого желудочка и 47%
у пациентов с его дисфункцией до операции.
Правое предсердие при СГЛС почти всегда увеличено и гипертрофировано [34, 95]. Верхняя и
нижняя полые вены и коронарный синус соединены с правым предсердием обычным образом. В редких случаях левосторонняя верхняя полая вена дренируется в правое предсердие через коронарный
синус [172]. Морфология межпредсердной перегородки варьирует, что проявляется и лучше видно со
стороны правого предсердия, особенно в изменениях структуры лимба [34, 144, 151].
Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана при
СГЛС увеличено [34], но может быть в пределах
нормы [172]. Створки сформированы правильно,
но могут быть диспластичными, особенно в случаях
с ДМЖП. При интактной межжелудочковой перегородке створки трехстворчатого клапана диспластичные в 1/3, миксоматозные, расширенные и утолщенные в 1/4 и двухстворчатые в 1/8 случаях [145,
174]. В некоторых сердцах медиальная створка соединена с перегородкой посредством добавочной
сосочковой мышцы или же с нижней сосочковой
мышцей. Также обнаруживают эксцентричное соединение створок и «митрализацию» трехстворчатого клапана [34, 174]. Эти изменения могут вызывать дисфункцию и регургитацию трехстворчатого
клапана [29, 145]. Легочный клапан обычно больше
или в пределах верхней границы нормы [172].
S. Bharati и соавт. [34] описали двухстворчатый
клапан легочного ствола, а также его пролапс.
Приточные и отточные отделы правого желудочка находятся в пределах нормы или выше верхней
границы нормы. Дилатация полости правого желудочка характерная, но не патогномоничная черта.
Иногда его стенки тонкие, но чаще они толще, чем
в норме. В некоторых сердцах отмечается массивная гипертрофия правого желудочка. J. M. Baffa и
соавт. [25] при гистологическом изучении правого
желудочка 59 сердец с СГЛС обнаружили разные
зоны ишемии, некроза, фиброза, кальцификации и
инфаркта без существенных различий между подгруппами СГЛС. Морфологически правый желудочек содержит мышечный компонент, который
выстилает межжелудочковую перегородку и соединен с сухожильными хордами трехстворчатого
клапана. Это перегородочно-краевая трабекула
(ПКТ), которая может быть маркером при определении приблизительного размера полости и позиции верхушки левого желудочка, которая также
является ориентиром длины межжелудочковой перегородки. A. Smith и соавт. [172] использовали
этот признак при изучении сердец с СГЛС и обнаружили, что при небольших размерах левого желудочка, как при атрезии аортального клапана в сочетании с неперфорированным или проходимым, но
миниатюрным митральным клапаном, его протяженность может быть измерена и коррелирует со
степенью гипоплазии перегородки, определяемой
со стороны правого желудочка. С другой стороны,
если при массивном рассечении не удается обнаружить левый желудочек, как часто бывает
при атрезии аортального и митрального клапанов,
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
перегородка не определяется. В таких случаях тело
ПКТ с его потенциальным соединением с перегородкой, перегородочная створка трехстворчатого клапана и другие створки структуры имеют септальную поверхность, не присущую нормальным
сердцам. В таких сердцах наблюдается увеличивающийся асимметричный рост желудочков с «ремоделированием» правого желудочка [172]. По их
данным, в некоторых сердцах ПКТ соединена с медиальной или верхней стенкой правого желудочка.
В других сердцах находится в свободном положении или примыкает к верхней стенке правого желудочка, и чем лучше сформирована перегородка, тем
менее выражено ремоделирование правого желудочка. Но даже в таких случаях мышечные трабекулы правого желудочка могут пересекать полость и
производить другую перегородку аномального пространства [148]. Если ПКТ гипертрофирована, то
она соединена с верхней стенкой правого желудочка и создает сужение его выводного тракта. При таких анатомических особенностях хорды передней
части перегородочной створки трехстворчатого
клапана могут быть нормально соединены с ПКТ, но
при аномальной позиции хорды могут быть растянуты [172]. Иногда обнаруживается аномальное соединение сосочковых мышц [174]. По мнению
A. Smith и соавт. [172], эти морфологические варианты, наблюдаемые в 2/5 случаев в их исследовании, могут обусловливать недостаточность трикуспидального клапана. Они также отмечают, что
в сердцах, в которых левый желудочек был маленьким, но измеряемым, гипоплазированная перегородка выпячивалась в правый желудочек. В других
сердцах правая сторона приточной перегородки
огибала гипертрофированный маленький левый желудочек, создавая ярко выраженную кривизну в полости правого желудочка, и этот тип морфологии
был в 1/3 сердец с СГЛС. По данным C. Stamm и соавт. [174], при менее гипоплазированном левом
желудочке архитектоника межжелудочковой перегородки более приближалась к нормальной. При
критическом аортальном стенозе, неперфорированном или атрезированном аортальном клапане
или при наличии ДМЖП полости обоих желудочков
были направлены к верхушке сердца и имели относительно нормальные параметры. Такие сердца могут иметь тонкие стенки левого желудочка, гипоплазированные сосочковые мышцы левого желудочка
и выпрямленную межжелудочковую перегородку.
В таких случаях базальные лимбы и тело ПКТ обычно соединены с правой стороны с перегородкой.
Только верхушечная трабекулярность пересекает
полость желудочка, в числе которой могут быть аномальные мышечные трабекулы. Передняя часть септальной створки трехстворчатого клапана соединяется нормально с ПКТ.
Исследованию проводящей системы сердца при
СГЛС уделено меньше внимания, чем структурам
правого и левого отделов рассматриваемого спект36
ра аномалий сердца. Только S. Bharati и M. Lev [33]
исследовали ее на двух сердцах с СГЛС и обнаружили в них заднее положение предсердно-желудочкового узла, который формировал предсердно-желудочковый пучок (Гиса). В одном сердце с
аортальной атрезией и митральным стенозом пучок
Гиса был коротким и рано образовывал бифуркацию. Разветвляющаяся часть пучка Гиса разделялась на большую левую ножку с множеством волокон Магейма и маленькую правую ножку. Во втором
сердце с аортальной и митральной атрезией предсердно-желудочковый узел делился на две части,
формирующие два задних пучка Гиса, которые, соединяясь вместе, образовывали разветвляющийся
пучок. Вместо левой ножки обнаруживалось множество волокон Магейма, идущих от разветвляющегося пучка Гиса вглубь перегородки. Правая
ножка пучка была большой. При крайней форме
СГЛС с аплазией левого желудочка обнаружено
отсутствие левой ножки пучка Гиса и также аномальная связь миокарда предсердия и желудочка в
основании митрального клапана [10]. Ввиду того,
что у хирургов не возникает проблемы с проводящей системой сердца при хирургической коррекции СГЛС и даже в отдаленном периоде, ее и не
продолжают изучать при этом синдроме.
В заключение следует отметить, что, по данным
литературы, СГЛС представляет собой группу гетерогенных врожденных пороков с исключительно
сложной анатомией, обусловливающей тяжелые
изменения гемодинамики, которые, в свою очередь,
являются причиной глубоких сдвигов в физиологии
всех систем организма в целом, нередко становятся
жизнеугрожающими или несовместимыми с жизнью таких пациентов. В зависимости от типов ВПС,
которые различные авторы объединяют под терминами «синдром гипоплазии левого сердца» или «синдром гипоплазии левого желудочка», многие исследователи предложили свои классификации СГЛС
[71, 93, 99, 102, 126, 171]. Наиболее широкое распространение из них получила классификация,
предложенная S. N. Sinha и соавт. [171], так как она
объединяет однородные пороки сердца с гипоплазированным левым желудочком, и поэтому выделенные ими формы имеют четкие анатомические
отличия. Все изложенное выше свидетельствует о
том, что в настоящее время еще нет единой общепринятой классификации СГЛС, что затрудняет
единообразное понимание и интерпретацию СГЛС,
а значит и сопоставимость оценок и критериев эффективности их хирургического лечения. Несмотря
на улучшение хирургического, пред- и постоперационного пособий при лечении СГЛС, летальность
остается высокой. Описанные исследователями
особенности морфологических характеристик имеют непосредственное отношение к выполнению и
дальнейшему совершенствованию паллиативных
операций при различных форм СГЛС, как морфологическое их обоснование.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
Бураковский В. И., Константинов Б. А. Болезни сердца
у детей раннего возраста. – М., 1970.
Бураковский В. И., Чернова М. П., Голонзко Р. Р. и др. //
Грудная хир. – 1976. – № 2. – С. 3–13.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. //
Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996. – С. 317–321.
Гундобин Н. П. Особенности детского возраста. – СПб.,
1906.
Затикян Е. П. Ультразвуковая диагностика. – 2000. – Т. 3.
– С. 29–34.
Зингерман Л. С., Алекси-Месхишвили В. В., Тухманова Л. А.,
Иваницкий А. В. // Грудная хир. – 1971. – № 3. – С. 113–116.
Махачев О. А., Иваницкий А. В., Подзолков В. П. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 3. – С. 22–31.
Махачев О. А. // Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Т. 1 / Под ред. Л. А. Бокерия. – М.: Изд-во НЦССХ им.
А. Н. Бакулева, 2001. С. 329–342.
Раухфус К. А. Врожденное зарастание устья аорты: Диссертация. – СПб., 1869.
Синев А. Ф., Крымский Л. Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. – М.: Медицина, 1985.
Фальковский Г. Э., Чернова М. П., Синев А. Ф., Беришвили И. И. // Всемирный конгресс по педиатрической кардиологии: Материалы. – Лондон, 1980. – С. 387.
Aiello V. D., Ho S. Y., Anderson R. H., Thiene G. // Pediat. Pathol. – 1990. – Vol. 10. – P. 931–943.
Allan L. D., Sharland G., Milburn A. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1994. – Vol. 23. – P. 1452–1458.
Allan L. D., Sharland G., Cook A. Color Atlas of Fetal
Cardiology. – London: Mosby-Wolfe, 1994. – P. 83–93.
Allan L. D., Anderson R. H., Cook A. C. // Ultrasound Obstet.
Gynecol. – 1996. – Vol. 8. – P. 295–302.
Allan L. D., Apfel H. D., Printz B. F. // Heart. – 1998. – Vol. 79.
– P. 371–374.
Allan L. D., Hornberger L. K., Sharland G. K. Fetal cardiology.
– London: Greenwich Medical Press, 2000.
Allwork S. R., Bentall R. H. C. // Brit. Heart J. – 1973.
– Vol. 35. – P. 977–980.
Altmann K., Printz B. F., Solowiejczyk D. E. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 2000. – Vol. 86. – P. 964–968.
Anderson R. H., Becker A. E., Freedom R. M. et al. // Pediat.
Cardiol. – 1984. – Vol. 5. – P. 281–288.
Anderson R. H., Becker A. E. The heart. Structure in health
and disease / Eds R. H. Anderson, A. E. Becker. – London,
New York: Gower Medical Publishing, 1992. – P. 1–41.
Asche-Ebelt H., Bein G. // Mechz. Kinderheilk. – 1977.
– Bd. 125. – S. 451–452.
Austin E. H. Sabiston’s Textbook of Surgery 5th ed., 1997.
Backer C. L., Zales V. R., Harrison H. L. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1991. – Vol. 101. – P. 826.
Baffa J. M., Chen S. L., Guttenberg M. E. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1992. – Vol. 20. – P. 350–358.
Вaggenstors A. A. Congenital aortic atresia. – Zit. Lumb G.,
Dawkins W. A. – 1940. – P. 1060.
Bailey L. L., Nehlsen-Cannarella S. L., Concepcion W., Jolley
W. B. // JAMA. – 1985. – Vol. 254. – P. 3321–3329.
Bailey L. L., Nehlsen-Cannarella S. L., Doroshow R. W. et al.
// N. Engl. J. Med. – 1986. – Vol. 315. – P. 949–951.
Barber G., Helton J. K., Aglira B. A. et al. // Amer. Heart J.
– 1988. – Vol. 116. – P. 1563–1567.
Bardeleben K. Archiv fur pathologische Anatomie und physiologie und fur klinische Medicin. Bd. 3 / Eds R. Virchow,
B. Reinhardt. – Berlin: G. Reimer, 1851. – S. 305–312.
Becker A. E. // Int. J. Cardiol. – 1988. – Vol. 20. – P. 247–255.
Bernstein H. S., Moore P., Stanger P., Silverman N. H. // J.
Amer. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol. 26. – P. 995–1001.
Bharati S., Lev M. // Circulation. – 1979. – Vol. 59.
– P. 1324–1332.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
Bharati S., Lev M. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984.
– Vol. 88. – P. 97–101.
Bharati S., Nordenberg A., Brock R. R., Lev M. // Pediat. Cardiol. – 1984. – Vol. 5. – P. 127–130.
Bjornstad P. C., Michalsen H. // Brit. Heart J. – 1974. – Vol. 36.
– P. 302–306.
Blake D. M., Copel J. A., Kleinman C. S. // Amer. J. Obstet.
Gynecol. – 1991. – Vol. 165. – P. 529.
Bove E. L., Mosca R. S. // Prog. Pediat. Cardiol. – 1996. – Vol. 5.
– P. 23–25.
Brackley K. J., Kilby M. D., Wright J. G. et al. // Lancet.
– 2000. – Vol. 356. – P. 1143–1147.
Brann S., Brown W. J., Raafat F., Sreeram N. // Ann. Thorac.
Surg. – 1995. – Vol. 60. – P. 433–434.
Brewer C., Holloway S., Zawalnyski P. et al. // Amer. J. Hum.
Genet. – 1998. – Vol. 63. – P. 1153–1159.
Buhlmeyer K., Simon B., Mocellin R., Sauer U. Pediatric cardiology. Heart disease in the New-born. Vol 2 / Eds M. J. Godman, R. M. Marquis. – Edinburgh: Churchill Livingstone, 1979.
– P. 202–235.
Bull C. // Lancet. – 1999. – Vol. 345. – P. 1242–1247.
Bu’Lock F. A., Sumper O., Jagtap R. et al. // Brit. Heart J.
– 1995. – Vol. 73. – P. 456–461.
Castaneda A. R., Jonas R. A., Mayer J. E. Jr, Hanley F. L. Cardiac surgery of the neonate and infant / Eds A. R. Castaneda,
R. A. Jonas, J. E. Mayer Jr. – Philadelphia: WB Saunders,
1994. – P. 363–385.
Chin A. J., Weinberg P. M., Barber G. // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 1990. – Vol. 15. – P. 678–681.
Collins M. H., Darragh R. K., Caldwell R. L. et al. // J. Heart
Lung. Transplant. – 1995. – Vol. 14. – P. 1116–1125.
Cox H., Wilson D. I. Hypoplastic left heart syndrome / Eds
R. H. Anderson, M. Pozzi, S. Hutchinson. – London: SpringerVerlag, 2005. – P. 49–54.
Currarino G., Edwards K., Kaplan S. // AMA J. Dis. Chil.
–1959. – Vol. 97. – P. 839–844.
Cruz M. V., Anselmi G., Angel Romero B. S., Monroy G. //
Amer. Heart J. – 1960. – Vol. 46. – P. 675–690.
De la Cruz M. V., Nadal-Ginard B. // Ibid. – 1972. – Vol. 84.
–P. 19–32.
Dolgopol V. B. // J. Tech Meth. – 1934. – Vol. 13. – P. 100.
Donnally H. H. // JAMA. – 1924. – Vol. 82. – P. 1318.
Doty D. B., Chandramouli B., Shieken R. B. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1976. – Vol. 71. – P. 787–791.
Doty D. B., Marwin W. J., Schieken R. M., Lauer R. M. // Ibid.
– 1980. – Vol. 80. – P. 148–152.
Duffy C. E., Muster A. J., DeLeon S. Y. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1983. – Vol. 1. – P. 1503.
Eckner F. A. O., Brown B. W., Davidson D. L., Glagor S. //
Arch. Pathol. – 1969. – Vol. 88. – P. 497–504.
Ehrlich M., Bierman F. Z., Ellis K., Gersony W. M. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1986. – Vol. 7. – P. 361–365.
Elzenga N. J., Gittenberger-de Groot A. C. // Int. J. Cardiol.
– 1985. – Vol. 8. – P. 379–389.
Elzenga N. J., Gittenberger-de Groot A. C., Openheimer-Dekker A. // Ibid. – 1986. – Vol. 13. – P. 289–308.
Esteban I., Cabrera A. // Chest. – 1978. – Vol. 73.
– P. 883–884.
Farber S., Hubbard J. // Amer. J. Med. Sci. – 1933. – Vol. 186.
– P. 705–713.
Ferencz C., Rubin J. D., McCarter R. J. et al. // Amer. J. Epidemiol. – 1985. – Vol. 121. – P. 31–36.
Ferencz C., Neill C. A., Boughman J. A. et al. // J. Pediat.
– 1989. – Vol. 114. – P. 79–86.
Fishman N. H., Hof R. B., Rudolph A M., Heymann M A. //
Circulation. – 1978. – Vol. 58. – P. 354–364.
Folger G. M., Saied A. // Chest. – 1973. – Vol. 64. – P. 298–302.
Fraser C. D., Mee R. B. B. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol.
60 (Suppl.). – P. S546–S549.
Freedoom R. M., Williams W. G., Dische M. R., Rowe R. D. //
Brit. Heart J. – 1976. – Vol. 38. – P. 821.
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
38
Freedom R. M., Culham J. A., Rowe R. D. // Brit. Heart J.
– 1981. – Vol. 46. – P. 63–68.
Freedom R. M. // Paediatric cardiology. Vol 2 / Eds R. H. Anderson, F. T. Macartney, E. A. Shinebourne, M. Tynan. –
Edinburgh, London, Melbourne, New York: Churchill Livingstone, 1987. – P. 737–765.
Friedman S., Murphy L., Ash R. // Amer. J. Dis. Child.
– 1955. – Vol. 90. – P. 176.
Fyler D. C. // Pediatrics. – 1980. – Vol. 65. – P. 375.
Galantowicz M., Cheatham J. P. // Pediat. Cardiol. – 2005.
– Vol. 26. – P. 190–199.
Gehrmann J., Krasemann T., Kehl H. G., Vogt J. // Chest.
– 2001. – Vol. 120. – P. 1368–1371.
Gerald B. // Radiology. – 1967. – Vol. 88. – P. 1100–1104.
Gibbs J. L., Wren C., Watterson K. G. et al. // Brit. Heart J.
– 1993. – Vol. 69. – P. 551.
Gittenberger-de Groot A. C., Wenink A. C. G. // Ibid. – 1984.
– Vol. 51. – P. 252–258.
Glauser T. A., Rorke L. B., Weinberg P. M., Clancy R. R. // Pediatrics. – 1990. – Vol. 85. – P. 984.
Gross P. // Arch. Pathol. – 1941. – Vol. 31. – P. 163–177.
Harh J. Y., Paul M. H., Gallen W. J. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 1973. – Vol. 31. – P. 51–56.
Hastreiter A. R., Van der Horst R. L., Dubrow I. W., Eckner F. O. // Ibid. – 1983. – Vol. 51. – P. 1705.
Hawkins J. A., Doty D. B. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
– 1984. – Vol. 88. – P. 620–626.
Ho S. Y., Anderson R. H. // Brit. Heart J. – 1979. – Vol. 41.
– P. 268–274.
Hunter D. T., Nichols M. M. // Vasc. Surg. – 1968. – Vol. 2.
– P. 194–204.
Iannettoni M. D., Bove E. L., Mosca R. S. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 107. – P. 934–940.
Ito T., Niino M., Ishikawa J. et al. // Acta Pediat. Jap. – 1995.
– Vol. 37. – P. 61–63.
Izukawa T., Mulholland H. C., Rowe R. D. et al. // Arch. Dis.
Child. – 1979. – Vol. 54. – P. 281–285.
Jacobs M. L., Blackstone E. H., Bailey L. L. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 116. – P. 417.
Jonas R. A., Lang P., Hanson D. et al. // Ibid. – 1986. – Vol. 92.
– P. 6–13.
Jonas R. A., Hansen D. D., Cook N., Wessel D. // Ibid. – 1994.
– Vol. 107. – P. 1121.
Kanjuh V. I., Eliot R. S., Edwards J. E. // Amer. J. Cardiol.
– 1965. – Vol. 15. – P. 611–621.
Karl T. R., Sano S., Brawn W. B., Mee R. B. B. // Ann. Thorac.
Surg. – 1990. – Vol. 50. – P. 105–109.
Karl T. R., Sano S., Brawn W. B., Mee R. B. B. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1992. – Vol. 104. – P. 688–695.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery, 2nd ed.
– New York: Churchill Livingstone, 1993. – P. 1269–1270.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery, 3rd ed.
– New York: Churchill Livingstone, 2003. – P. 1377–1400.
Kreysig F. L. Die Krankheiten des Herzens systematisch Bearbeitet und durch eigne Beobachtungen Earlautert. – Berlin,
1817.
Lang P., Norwood W. I. // Circulation. – 1983. – Vol. 68. – P. 104.
Large H. Jr. // Amer. J. Med. Sci. – 1950. – Vol. 219.
– P. 268–275.
Lev M. // Lab. Invest. – 1952. – Vol. 1. – P. 61–70.
Lev M. Autopsy diagnosis of congenitally malformed hearts.
– Springfield, Ill., Charles C Thomas, publisher. – 1953.
– P. 118–127.
Lev M., Arcilla R., Rimoldi H. J. A. et al. // Amer. Heart J.
– 1963. – Vol. 65. – P. 638–647.
Lev M. // Med. Clin. North Amer. – 1966. – Vol. 50. – P. 3–14.
Leung M. P., McKay R., Smith A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1991. – Vol. 101. – P. 526.
Lloyd T. R., Evans T. C., Marvin W. J. Jr // Amer. Heart J.
– 1986. – Vol. 112. – P. 666–671.
Lopez W. // Amer. J. Radiol. – 1964. – Vol. 92. – P. 888.
106. Ludman P., Foale R., Alexander N., Nihoyannopoulos P. //
Brit. Heart J. – 1990. – Vol. 63. – P. 355.
107. Lumb G., Dawkins W. A. // Amer. Heart J. – 1960. – Vol. 60.
– P. 378–387.
108. Machii M., Becker A. E. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 59.
– P. 1491–1494.
109. Mahle W. T., Clancy R. R., McGaurn S. P. et al. // Pediatrics.
– 2001. – Vol. 107. – P. 1277–1282.
110. Mahowald J. M., Lucas R. V. Jr, Edwards J. E. // Pediat. Cardiol. – 1982. – Vol. 2. – P. 99.
111. Manhoff L. J. // Amer. Heart J. – 1945. – Vol. 29. – P. 90.
112. McGarry K. M., Taylor J. F., Macartney F. J. // Brit. Heart J.
– 1980. – Vol. 44. – P. 711.
113. Meliones J. N., Snider A. R., Bove E. L. et al. // Circulation.
– 1990. – Vol. 82 (Suppl. 4). – P. 151–156.
114. Meyer R. A., Kaplan S. // Ibid. – 1972. – Vol. 46. – P. 55.
115. Milo S., Ho S. Y., Anderson R. H. // Thorax. – 1980. – Vol. 35.
– P. 351.
116. Mitchell S. C., Korones S. B., Berendes H. W. // Circulation.
– 1971. – Vol. 43. – P. 323–332.
117. Moodie D. S., Gallen W. J., Friedberg D. Z. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1972. – Vol. 63. – P. 726–731.
118. Moreno F., Quero M. A., Diaz L. P. // Circulation. – 1976.
– Vol. 53. – P. 1004–1010.
119. Morris C. D., Outcalt J., Menashe V. D. // Amer. J. Cardiol.
– 1990. – Vol. 85. – P. 977–983.
120. Moulaert A. J., Bruins C. C., Openheimer-Dekker A. // Circulation. – 1976. – Vol. 53. – P. 1011–1015.
121. Mueller D. // Virchows Arch. Path. Anat. – 1924. – Vol. 249.
– P. 368.
122. Nadas A., Fyler D., Castaneda A. Modern concept of cardiovascular disease. – 1973. – Vol. 42. – P. 53–58.
123. Naeve R. L., Blanc W. A. // Circulation. – 1964. – Vol. 30.
– P. 736–742.
124. Natowicz M., Chatten J., Clancy R. et al. // Pediatrics. – 1988.
– Vol. 82. – P. 698.
125. Neill C. A., Tuerk J. Pediatric Cardiology. / Ed. H. Watson.
– London: Lloyd-Luke, 1968.
126. Noonan J. A., Nadas A. S. // Pediat. Clin. North Amer. – 1958.
– Vol. 5. – P. 1029–1057.
127. Norwood W. I., Kirklin J. K., Sanders S. P. // Amer. J. Cardiol.
– 1980. – Vol. 45. – P. 87–91.
128. Norwood W. I., Lang P., Castaneda A. R., Campbell D. N. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1981. – Vol. 82. – P. 511–519.
129. Norwood W. I., Stellin G. J. // Ibid. – 1981. – Vol. 81. – P. 239.
130. Norwood W. I. Jr, Jacobs M. L., Murphy J. D. // Ann. Thorac.
Surg. – 1992. – Vol. 54. – P. 1025–1030.
131. Oazi Q. H., Kanchanapoomi R., Coooer R. et al. // Amer. J.
Med. Genet. – 1981. – Vol. 9. – P. 195–199.
132. O`Connor W. N., Cash J. B., Cattril C. M. et al. // Circulation.
– 1982. – Vol. 66. – P. 1078–1086.
133. Pelech A N., Dyck J. D., Trusler G. A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1987. – Vol. 94. – P. 510–517.
134. Pellegrino A., Deverall P. B., Anderson R. H. et al. // Ibid.
– 1985. – Vol. 89. – P. 121–127.
135. Phillips H., Renforth G. L., Spalluto C. et al. // Genomics.
– 2002. – Vol. 79. – P. 475–478.
136. Photiadis J., Urban A. E., Sinzobahamvya N. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 27. – P. 962–967.
137. Pigott J. D., Murphy J. D., Barber G., Norwood W. I. // Ann.
Thorac. Surg. – 1988. – Vol. 45. – P. 122–128.
138. Pinto C. A., Ho S. Y., Redington A. et al. // Pediat. Pathol.
– 1993. – Vol. 13. – P. 751–761.
139. Pridjian A. K., Mendelsohn A. M., Lupinetti F. M. et at. //
Amer. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 71. – P. 959–962.
140. Raghib G., Bloemendaal R. D., Kanjuh V. I., Edwards J. E. //
Amer. Heart J. – 1965. – Vol. 70. – P. 476–480.
141. Rao P. S., Gootman N., Platt N. // Amer. J. Dis. Child. – 1969.
– Vol. 118. – P. 919.
142. Rauchfuss C. Gerhardt’s Hendbuch der Kinderkrankheiten.
Tubingen; H. Lauppschen Buchhandlung, 1878.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
143. Redo S. F., Farber S., Gross R. E. // Arch. Surg. – 1961. – Vol. 82.
– P. 696–712.
144. Remmell-Dow D. R., Bharati S., Davis J. T. et al. // Amer.
Heart L. – 1995. – Vol. 130. – P. 148–152.
145. Reyes A. 2nd, Bove E. L., Mosca R. S. et al. // Circulation.
– 1997. – Vol. 96. – P. 341–343, discuss. 344–345.
146. Rhodes L. A., Colan S. D., Perry S. B. et al. // Circulation.
– 1991. – Vol. 84. – P. 2325.
147. Roberts W. C., Perry L W., Chandra R. S. et al. // Amer. J. Cardiol. – 1976. – Vol. 37. – P. 753–756.
148. Ruschhaupt D. G., Moshiree M., Lev M., Bharati S. Echocardiogram in mitralaortic atresia. False identification of the ventricular septum and left ventricle.
149. Rychik J., Rome J. J., Collins M. H. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1999. – Vol. 34. – P. 554–560.
150. Rychik J., Wernovsky G. Hypoplastic left heart syndrome.
– Kluver Academic Publisher, 2003.
151. Sade R. M., Crawford F. A. Jr, Edwards J. E. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1986. – Vol. 91. – P. 937–939.
152. Saied A., Folger G. M. // Amer. J. Cardiol. – 1972. – Vol. 29.
– P. 190–198.
153. Samuelson A., Becker A. E., Wagenvoort C. A. // Arch. Pathol.
– 1970. – Vol. 90. – P. 112–116.
154. Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2003. – Vol. 126. – P. 504–509.
155. Sauer U., Gittenberger-de Groot A. C., Geishauser M. et al. //
Circulation. – 1989. – Vol. 80. – P. 168–176.
156. Schall S. A., Dalldorf F. G. // Int. J. Cardiol. – 1984. – Vol. 5.
– P. 103–107.
157. Schinzel A. A. // Prog. Med. Genet. – 1983. – Vol. 5.
– P. 303–381.
158. Scott D. J., Rigby M. L., Miller G. A. H., Shinebourne E. A. //
Brit. Heart J. – 1984. – Vol. 52. – P. 248–257.
159. Sedmera D., Hu N., Weiss K. M. et al. // Anat. Rec. – 2002.
– Vol. 267. – P. 137–145.
160. Seliem M. A., Chin A. J., Norwood W. I. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1992. – Vol. 19. – P. 135–141.
161. Seliem M. A., Baffa J. M., Vetter J. M. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1993. – Vol. 55. – P. 1508–1512.
162. Shaner R. F. // Amer. J. Anat. – 1949. – Vol. 84. – P. 431–455.
163. Shaner R. F. // J. Pediat. – 1962. – Vol. 61. – P. 233–241.
164. Sharland G. Hypoplastic left heart syndrome / Eds R. H. Anderson, M. Pozzi, S. Hutchinson. – London: Springer-Verlag,
2005. – P. 39–48.
165. Sherman D. An Atlas of Congenital heart Disease.
– Philadelphia: Lea and Febiger, 1963.
166. Shapiro F. F. // Arch. Path. – 1930. – Vol. 10. – P. 671.
167. Shokier M. N. K. // Clin. Genet. – 1971. – Vol. 2. – P. 7–14.
168. Shone J. D., Sellers R. D., Anderson R. G. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1963. – Vol. 11. – P. 714–724.
169. Shone J. D., Edwards J. E. // Brit. Heart J. – 1964. – Vol. 26.
– P. 241.
170. Silverman N. H., Enderlein M., Golbus M. // Amer. J. Cardiol.
– 1984. – Vol. 53. – P. 391–392.
171. Sinha S. N., Rusnak S. L., Sommers H. M. et al. // Ibid.
– 1968. – Vol. 21. – P. 166–173.
172. Smith A., Pozzi M., Anderson R. H. Hypoplastic left heart syndrome. – London: Springer-Verlag, 2005. – P. 1–18.
173. Soloff L. A. // Amer. Heart J. – 1949. – Vol. 37. – P. 123.
174. Stamm C., Anderson R. H., Ho S. Y. // Eur. J. Cardiothorac
Surg. – 1997. – Vol. 12. – P. 587–592.
175. Strong W. B., Liedman J., Perrin E. // Amer. J. Dis. Child.
– 1970. – Vol. 120. – P. 511–514.
176. Sugiyama H., Yutani C., Iida K. et al. // Pediat. Cardiol.
– 1999. – Vol. 20. – P. 422–427.
177. Suzuki K., Doi S., Oku K. et al. // Heart and Vessels. – 1990.
– Vol. 5. – P. 117–119.
178. Taussig H. B. // Bull. Johns Hopkins Hosp. – 1945. – Vol. 76.
– P. 75.
179. Tchervenkov C. I., Tahta S. A., Jutras L. C., Beland M. J. //
Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66. – P. 1350–1357.
180. Tchervenkov C. I., Jacobs M. L., Tahta S. A. // Ibid. – 2000.
– Vol. 69. – P. 170–179.
181. Tchervenkov C. I. // Sem. Thorac. Cardiovasc. Surg. Ped.
Card. Surg. Ann. – 2001. – Vol. 4. – P. 83–93.
182. Thiene G., Gallicci V., Macartney F. Y. et al. // Circulation.
– 1979. – Vol. 59. – P. 173–178.
183. Trowitzsch E., Bano-Rodrigo A., Burger B. M. et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1985. – Vol. 6. – P. 383–387.
184. Tucker W. Y., McCone R. C., Weesner K. M., Kon N. D. // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 99. – P. 885.
185. Tworetzsky W., McElhinney D. B., Reddy V. M. et al. // Circulation. – 2001. – Vol. 103. – P. 1269–1273.
186. Van der Horst R. L., Hastreiter A. R., DuBrow I. W., Eckner F. A. // Amer. Heart J. 1983. – Vol. 106. – P. 1411–1455.
187. Van Egmond H., Orye E., Praet M. et al. // Brit. Heart J.
– 1988. – Vol. 60. – P. 69–71.
188. Van Karnebeek C. D. M., Hennekam R. // Amer. J. Med.
Genet. – 1999. – Vol. 84. – P. 158–166.
189. Van Meurs-Van Woezik H., Kredit P. // J. Anat. – 1982.
– Vol. 135. – P. 273–279.
190. Van Praagh R. // Birth Defects: Original Article Series. – Baltimore: Williams and Wilkins, 1972. – Vol. 8. – P. 4–23.
191. Van Praagh R., Bartram U., Kiaffas M. Hypoplastic left heart
syndrome / Eds H. Hennein, E. Bove. – Blackwell-Future,
2002.
192. Vargas Barron J., Rijlaarsdam M., Romero Cardenas A. et al. //
Amer. Heart J. – 1992. – Vol. 123. – P. 1713–1719.
193. Vasquez J. C., Rabah R., Delius R. E., Walters H. L. // Cardiovasc. Pathol. – 2003. – Vol. 12. – P. 102–104.
194. Von Reuden T. J., Knight L., Moller J H., Edwards J. E. // Circulation. – 1975. – Vol. 3. – P. 951–954.
195. Watson D. G., Rowe R. D., Coren P. E., Duckworth J. W. A. //
Pediatrics. – 1960. – Vol. 25. – P. 450–467.
196. Watson D. G., Rowe R. D. // JAMA. – 1962. – Vol. 179.
– P. 14–18.
197. Weinberg P. M., Chin A. J., Murphy J D. et al. //Amer. J. Cardiol. – 1986. – Vol. 58. – P. 1228–1232.
198. Wilkinson J. L. Hypoplastic left heart syndrome / Eds R. H. Anderson, M. Pozzi, S. Hutchinson. – London: Springer-Verlag,
2005. – P. 55–61.
199. Wladimiroff J. W., Stewart P. A, Reuss A., Sachs E. S. // Prenatal. Diagn. – 1989. – Vol. 9. – P. 515–520.
200. Yagel S., Silverman N. H., Gembruch U. Fetal cardiology.
– London: Martin Dunitz Taylor & Francis Gr., 2003.
Поступила 21.03.2006
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.124.6-007.253
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ
К. В. Горбатиков, Д. А. Некрасов, М. В. Плотников,
Л. В. Шабанова, А. М. Захаров
ГЛПУ Тюменская областная клиническая больница,
Центр кардиохирургии и кардиологии, Служба хирургии врожденных
пороков сердца и детской кардиологии
Изучение естественного течения любого врожденного порока как и приобретенного хирургического заболевания позволяет ответить на следующие
тактические вопросы: нужно ли вообще оперировать больного, а если нужно, то в какой момент,
чтобы операция была не чрезмерно опасной и в то
же время позволяла максимально избежать негативного влияния существования порока на организм.
Очевидно, что основным критерием, определяющим прогноз и показания к хирургическому лечению любого порока, является сопоставление летальности в ходе естественного течения порока с
летальностью в основной популяции. В многочисленных исследованиях показано, что наличие небольших по размерам дефектов межжелудочковой
перегородки (ДМЖП), не приводящих к повышению давления в легочной артерии, не сопровождается увеличением летальности (рис. 1) [40]. Напротив, наличие гемодинамически значимых дефектов
сопровождается более чем 60% летальностью в течение первых 25 лет жизни.
Пик летальности у этих больных приходится на
первые пять лет и, особенно, на первый год жизни,
когда основной причиной смерти является сердеч%
100
80
60
40
20
0
0
5
10
ÅÂÁ ˆË‡ÌÓÁ‡
ÉÓ‰˚
15
20
25
ë ˆË‡ÌÓÁÓÏ
êËÒ. 1. 25-ÎÂÚÌflfl ÂÒÚÂÒÚ‚ÂÌ̇fl ‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚ¸ ·ÓθÌ˚ı Ò ‰ÂÙÂÍÚÓÏ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË.
40
ная недостаточность [45, 52, 62]. В дальнейшем
структура причин летальных исходов меняется. Наряду с ведущей причиной – легочной гипертензией
[22, 23, 26, 29, 31, 32] – начинают приобретать значение бактериальный эндокардит [18] и внезапная
сердечная смерть [60]. R. R. Wolfe и соавт. с использованием 24-часового мониторирования ЭКГ была
показана большая частота нарушений ритма у пациентов с ДМЖП независимо от размеров дефекта,
в ряде случаев сопровождавшихся внезапной сердечной смертью. Частота аритмий возрастала при
сочетании дефекта межжелудочковой перегородки
с аортальной недостаточностью, а также при более
высоком уровне среднего давления в легочной артерии.
Встречаемость инфекционного эндокардита у
больных с дефектом межжелудочковой перегородки выше, чем в здоровой популяции. Его частота колеблется от 3,7% [13] до 15% [42]. Заболеваемость
эндокардитом больных с ДМЖП составляет 14,5 на
10000 пациентов в год и не зависит от размеров дефекта. В некоторых случаях в инфекционный процесс вовлекаются те или иные структуры сердца, не
связанные с дефектом. Функция их нарушается,
что предопределяет ухудшение клинического течения порока и больший объем предстоящего оперативного вмешательства. Частота инфекционного
эндокардита увеличивается по мере увеличения
возраста пациентов. Операция позволяет предупредить развитие этого осложнения.
Одной из мишеней инфекционного эндокардита
является аортальный клапан, но это не единственная и не самая распространенная причина его недостаточности.
Первое описание сочетания дефекта межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью принадлежит J. Breccia (1906), который описал
маленький перимембранозный ДМЖП у 36-летнего
больного с перфорацией кальцинированной правой
коронарной створки аортального клапана. Клиническая картина подобного сочетания была описана
C. Laubry и F. Pezzi в 1921 г.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Развитие аортальной недостаточности осложняет течение дефекта межжелудочковой перегородки
в 2–12% случаев [1, 2, 4, 9, 35, 37, 50].
Существуют различные мнения относительно
причин возникновения, механизмов формирования
и дальнейшего развития аортальной недостаточности при ДМЖП. Однако большинство авторов
сходятся во мнении, что обе аномалии в эмбриологическом периоде формируются одновременно, но
ведущей патологией является ДМЖП, а аортальная
недостаточность развивается постепенно в связи
с гемодинамической нагрузкой на измененные
створки аортального клапана.
Г. И. Кузовкова и соавт. [3], G. Somerville и соавт.
[46], P. Karpowich и соавт. [25] указывают, что эта
аномалия является результатом остановки или неполного развития дистальных бульбарных подушек,
из которых развивается дистальная часть перегородки, а также створки клапанов аорты и легочной артерии. Это объясняет появление высокого ДМЖП,
пролапс одной или нескольких створок аортального
клапана и наличие инфундибулярных или субаортальных пороков.
Другие исследователи [53, 59] считают причиной аортальной недостаточности пролапс правой
коронарной или некоронарной створок аортального клапана из-за нарушения развития в этой области фиброзного кольца и отсутствия их поддержки
со стороны межжелудочковой перегородки.
S. Sakakibara и S. Konno [44] на основании проведенных исследований высказали предположение, что этиологическим фактором в развитии
аортальной недостаточности является нарушение
процесса превращения мезенхимы в эпителиальную ткань на ранних стадиях развития аорты. Недоразвитие аортальной медии в клапанах аорты объясняет гистологическую неполноценность этих
структур.
R. Van Praagh, J. McNamara [56], J. Dimich и соавт. [15], S. Glasser и соавт. [20], R. Moreno-Cabrol и
соавт. [35] связывают аортальную недостаточность
с недоразвитием или отсутствием комиссур, а также с увеличением, деформацией или недоразвитием створок аортального клапана. Эти авторы считают, что пролапс аортальных створок возникает в
результате их врожденной патологии, а не просто
механического провисания.
G. Chomette и соавт. [12] не исключают связь недостаточности аортального клапана с региональными дисфункциями в метаболизме коллагена, в частности с преобладанием процесса его растворения.
Адекватная функция аортального клапана зависит от трех факторов:
– нормальной поддержки створок аортального
клапана на уровне комиссур;
– адекватной фиксации свободного края створок путем их сближения в диастолу;
– адекватной опоры конусной перегородкой
снизу.
Нарушение одного из этих факторов приводит
к развитию аортальной недостаточности (Константинов Б. А. и соавт., 1979; Murphy A. и соавт., 1972;
Spenser F. и соавт., 1973).
Величина и локализация дефекта межжелудочковой перегородки при наличии аортальной недостаточности различны. В ряде случаев дефект бывает
функционально небольшим из-за прикрытия его пролабирующей створкой аортального клапана, тогда
как истинный размер его значительно больше (Бураковский В. И. и соавт., 1967, 1972, 1989; Robinzon G.
и соавт., 1963; Gonzales-Levin L. и соавт., 1969).
По мнению многих исследователей, подартериальный дефект межжелудочковой перегородки,
расположенный выше наджелудочкового гребня,
чаще осложняется аортальной недостаточностью
(Momma K. и соавт., 1984; Chang C. H. и соавт.,
1988; Ando M., Takao A., 1988). Такой дефект, располагаясь в выводном отделе правого желудочка,
непосредственно предлежит к клапану легочной
артерии. При этом нарушается опора левой части
правого синуса Вальсальвы, что приводит к пролапсу правой коронарной створки в полость правого желудочка, удлинению ее свободного края и
истончению, особенно в области основания. Поражение и пролапс левой коронарной створки встречается редко [16, 37, 48].
Перимембранозный отточный дефект располагается ниже наджелудочкового гребня, под правой
и соседней с ней некоронарной створками аортального клапана. При такой локализации ДМЖП аортальная недостаточность развивается вследствие
поражения самих створок аортального клапана и
комиссур (Бураковский В. И. и соавт., 1974; Сидаренко Л. Н. и соавт., 1975; Sakakibara S. и соавт.,
1962; Somerwille G. и соавт., 1970; Moreno-Cabrol
H. и соавт., 1974; Bonhoeffer P. и соавт., 1992; Umebayashu Y. и соавт., 1993). Авторы отмечают аномально низкое крепление комиссур правой коронарной створки, а в ряде случаев даже отсутствие
формирования комиссур. Кроме того, аортальная
недостаточность, по мнению Y. Kawashima и соавт.
(1997), может быть следствием неправильного развития аортального клапана при его двустворчатом
строении, недоразвитии площади створок и уменьшении глубины синусов Вальсальвы.
Наряду с аномальным развитием аортального клапана признается участие в патогенезе аортальной недостаточности и гемодинамических факторов. Можно
выделить три повреждающих момента: высокоскоростной поток артериовенозного шунта в начале систолы, давление в левом желудочке в конце систолы и
ретроградный поток из аорты в диастолу. Все это провоцирует пролапс створки аортального клапана в
ДМЖП, что сопровождается разрушением фиброзного кольца и деформацией самой створки (рис. 2).
Как при подартериальных дефектах, так и при перимембранозных, аортальная недостаточность чаще
развивается при поражении правой коронарной
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
‡
·
‚
êËÒ. 2. åÂı‡ÌËÁÏ˚ ÔÓ‚ÂʉÂÌËfl ÒÚ‚ÓÍË ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ‚ ‡ÌÌ˛˛ (‡) Ë ÔÓÁ‰Ì˛˛ (· ) ÒËÒÚÓÎÛ Ë ‰Ë‡ÒÚÓÎÛ (‚).
створки. Некоронарная створка пролабирует только
у больных с перимембранозными дефектами.
По нашим данным, до 20,2% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки с течением времени приобретают гемодинамически значимую обструкцию внутри правого желудочка или при выходе
из него. Чаще всего она обусловлена гипертрофией
миокарда правого желудочка, определяющей увеличение в размерах либо париетальной части наджелудочкового гребня (Кузовкова Г. И., 1978; Константинов Б. А. и соавт., 1978; Шевелев И. И., 1984;
Somerwille G. и соавт., 1970; Takaba T. и соавт.,
1979; Komeda M. и соавт., 1988), либо аномальной
мышцы правого желудочка (Asano K. и соавт., 1973;
Okamura K. и соавт., 1981; Rhodes L. и соавт., 1990).
Кроме того, у пациентов с ДМЖП и аортальной недостаточностью морфологическим субстратом обструкции выхода из правого желудочка может являться гипертрофированная пролабирующая через
ДМЖП аортальная створка (Люде М. Н., 1973;
Tatsuno K. и соавт., 1973; Moreno-Cabrol H. и соавт.,
1977) или расширенный правый коронарный синус
Вальсальвы (рис. 3) (Yacoub M. и соавт., 1997).
Легочная гипертензия является наиболее грозным осложнением дефекта межжелудочковой перегородки. По данным разных авторов, высокая легочная гипертензия сопутствует 25–50% ДМЖП.
Величину давления в легочной артерии определяют размеры дефекта, величина легочного кровотока, а также значение легочного сосудистого сопротивления.
Механизмы развития гипертензии связывают с перестройкой сосудистой стенки легочных артерий:
происходят гипертрофия и гиперплазия средней мышечной оболочки, мышечные элементы распростра-
êËÒ. 3. é·ÒÚÛ͈Ëfl ‚˚ıÓ‰‡
ËÁ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇, Ó·ÛÒÎÓ‚ÎÂÌ̇fl ‰Ë·ڇˆËÂÈ Ô‡‚Ó„Ó ÍÓÓ̇ÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡
LJθ҇θ‚˚ Ë ‚ÚÓ˘ÌÓÈ „ËÔÂÚÓÙËÂÈ ÏËÓ͇‰‡ èÜ.
42
няются на артерии, в норме их лишенные. Кроме того,
высокая скорость кровотока приводит к повреждению
эндотелия, активации агрегации и адгезии тромбоцитов, активизации фосфодиэстеразы и синтезу тромбоксана, который, вызывая вазоконстрикцию, усугубляет легочную гипертензию. Кроме того, отмечено
уменьшение плотности артерий на поверхности альвеол у пациентов с высокой легочной гипертензией.
Развитие высокой гипертензии значительно
ухудшает прогноз заболевания (см. рис. 1), досрочно приводит к инвалидизации и смерти пациентов, а
также повышает риск оперативного вмешательства
[14, 24, 33].
Однако, как было отмечено многими авторами,
после устранения дефекта межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией не происходит нормализации давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, но их
величины снижаются по сравнению с дооперационными [10, 21, 27].
Преодолеть ранний послеоперационный период
у подобных больных позволяет использование
сложных заплат. При возникновении легочного гипертонического криза и супрасистемном давлении
в легочной артерии клапан, обеспечивая веноартериальный сброс, поддерживает сердечный выброс
и оберегает больного от смерти [38, 39, 63].
Гипертрофия миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки на фоне характерных для
дефекта межжелудочковой перегородки гемодинамических феноменов определяет, с одной стороны, возникновение подлегочной обструкции [57, 58], а с другой – спонтанное закрытие дефекта [17, 22, 30]. Последнее наиболее типично для мышечных дефектов и
менее характерно для дефектов перимембранозных
(рис. 4) [54]. Кроме того, в качестве возможной причины спонтанного закрытия дефектов рассматривалось
спаяние септальной створки трехстворчатого клапана
с дефектом межжелудочковой перегородки [6, 36].
Около половины всех пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки имеют недостаточность
трехстворчатого клапана той или иной степени выраженности. Она может носить как функциональный характер, так и быть связанной с деформацией
створок под влиянием струи сброса, возникать в ис-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
6.
100
90
7.
Ç˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚ¸, %
80
8.
70
9.
60
10.
50
40
11.
30
12.
20
13.
10
14.
0
0
10
20
30
40 50
ÇÂÏfl, ÏÂÒ
60
70
80
90
èÂËÏÂÏ·‡ÌÓÁÌ˚ ÑåÜè
å˚¯Â˜Ì˚ ÑåÜè
êËÒ. 4. ÇÂÓflÚÌÓÒÚ¸ ÒÔÓÌÚ‡ÌÌÓ„Ó Á‡Í˚ÚËfl ÔÂËÏÂÏ·‡ÌÓÁÌ˚ı Ë Ï˚¯Â˜Ì˚ı ‰ÂÙÂÍÚÓ‚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË.
15.
16.
17.
18.
19.
ходе инфекционного эндокардита или оперативного вмешательства. Подробно этот вопрос освещен в
других наших сообщениях, и мы не будем здесь на
нем останавливаться подробно.
Таким образом, пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки, имеющие проявления сердечной недостаточности или легочной гипертензии,
должны незамедлительно быть направлены в специализированные стационары для решения вопроса о
дальнейшей тактике лечения независимо от возраста
больного. Гемодинамически незначимые перимембранозные дефекты, учитывая их низкую тенденцию к
спонтанному закрытию, существующий риск развития нарушений ритма, инфекционного эндокардита,
недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов, также должны быть устранены оперативно.
Пациенты с гемодинамически незначимыми мышечными ДМЖП могут на протяжении первых 5–6 лет жизни
находиться под динамическим наблюдением при условии отсутствия клинических проявлений как собственно порока, так и его возможных осложнений.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Гаджиев С. А., Воронов А. А., Бобылев И. В., Рывкин А. Ю.// 1-я Всес. конф. серд.-сосуд. хирургов: Тезисы
докладов. – М., 1975. – С. 56–57.
Дыкуха С. Е., Чепкая И. Л. // Вестн. хир. – 1990. – № 144.
– С. 55–56.
Кузовкова Г. И. Дефект межжелудочковой перегородки с
недостаточностью клапанов аорты (клиника, диагностика и
показания к хирургическому лечению): Автореф. дис. …
канд. мед. наук. – М., 1978.
Люде М. Н. Хирургическое лечение врожденных пороков
корня аорты: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 1973.
Сидаренко Л. Н., Зиньковский М. Ф. // Грудная хир.
– 1975. – № 3. – С. 33–36.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
Францев В. И., Плотникова Л. Р., Безменова Е. В. и др. //
2-й Советско-американский симпозиум по врожденным
порокам сердца: Материалы. – М., 1976. – С. 80–85.
Asano K. I., Eguchi S., Aoki E. // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). – 1973. – Vol. 14, № 4. – P. 365–371.
Bonhoeffer P., Fabbrocini M., Lecompte Y. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1992. – Vol. 53, № 5. – P. 851–853.
Butter A., Duncan W., Weatherdon D. et al. // Can. J. Cardiol.
– 1998. – Vol. 14, № 6. – P. 833–840.
Castaneda A. R., Zamora R., Nicoloff D. M. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1971. – Vol. 12. – P. 29–38.
Chang C. H., Lee M. C., Shieh M. J. // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 22, № 3. – P. 221–225.
Chomette G., Auriol M., Labrousse F., Tranbaloc P. // Arch.
Mal. Coeur. Vaiss. – 1990. – Vol. 83, № 7. – P. 929–933.
Corone P., Doyon F., Gaudeau S. et al. // Circulation. – 1977.
– Vol. 55. – P. 908–915.
De Leval M. // Surgery for congenital heart defects / Eds
J. Stark, M. de Leval. – Philadelphia: WB Saunders, 1994.
– P. 355–372.
Dimich J., Steinfeld L., Rosenstock A. // Circulation. – 1970.
– Vol. 42 (Suppl. 3). – P. 114.
Ellis F. H. Jr., Ongley P. A., Kirklin J. W. // Ibid. – 1963.
– Vol. 27. – P. 789.
Gabriel H. M., Heger M., Innerhofer P. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2002. – Vol. 39. – P. 1066–1071.
Gersony W. M., Hayes C. J., Driscoll D. J. et al. // Circulation.
– 1993. – Vol. 87 (Suppl. 2). – P. 121–126.
Gersony W. M., Hayes C. J., Driscoll D. J. et al. // Ibid. – 1993.
– Vol. 87, № 2 (Suppl). – P. 52–65.
Glasser S., Cheilin M., McCartly R. et al. // Amer. J. Med.
– 1972. – Vol. 53. – P. 437–480.
Hallidie-Smith K. A., Hollman A., Cleland W. P. et al. // Brit.
Heart J. – 1969. – Vol. 31. – P. 249–260.
Hoffman J. I. // Ped. Clin. N. Amer. – 1971. – Vol. 18.
– P. 1091–1107.
Hunt C. E., Formanek G., Castaneda A., Moller J. H. // Amer.
J. Cardiol. – 1970. – Vol. 26. – P. 345–350.
Ikawa S., Shimazaki Y., Nakano S. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 109. – P. 1218–1224.
Karpowich P., Mullins C., Cooley D. et al. // Ibid. – 1981.
– Vol. 82. – P. 182–189.
Keith J. D., Rose V., Collins G., Kidd B. S. // Brit. Heart J.
– 1971. – Vol. 33 (Suppl.). – P. 81–87.
Kidd L., Driscoll D. F., Gersony W. M. et al. // Circulation.
– 1993. – Vol. 87 (Suppl. 1). – P. 38–51.
Komeda M., Miki S., Kusuhara K. et al. // Kyobu Geka.
– 1988. – Vol. 41, № 10. – P. 846–849.
Leachman R. D., Franceschi A. de, Runge Th. M., Cokkinos D. V. // Acta Cardiol. – 1971. – Vol. 26. – P. 480–490.
Li M. D., Collins G., Disenhouse R., Keith J. D. // Canad. Med.
Assoc. J. – 1969. – Vol. 10. – P. 727–743.
Lillehei C. W., Anderson R. C., Wong Y. // JAMA. – 1968.
– Vol. 63. – P. 69–76.
Mitchell S. C., Koronas S. B., Berendes H. W. // Circulation.
– 1971. – Vol. 43. – P. 323–332.
Momma K., Takao A., Ando M. et al. // Jap. Circ. J. – 1981.
– Vol. 45. – P. 230–237.
Momma K., Toyama K., Takao A. et al. // Amer. Heart J.
– 1984. – Vol. 108, № 5. – P. 1312–1317.
Moreno-Cаbrol H., Mamiya R., Nacamura F. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1977. – Vol. 73. – P. 358–365.
Nadas A. S., Scott L. P., Houck A. J., Rudolph A. M. //
N. Engl. J. Med. – 1961. – Vol. 264. – P. 309–316.
Nadas A. S., Fyler D. Pediatric cardiology. – 3rd ed. – Philadelphia: Saunders, 1972.
Novick W. M., Gurbuz A. T., Watson D. C. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1998. – Vol. 66. – P. 1533–1538.
Novick W. M., Sandoval N., Lazorishinets V. V. et al. // Ibid.
– 2005. – Vol. 79. – P. 21–28.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
Nykanen D. // 17th Annual update on Pediatric Cardiovascular Disease. – Philadelphia, 25–29 February 2004.
Okamura K., Ko S., Yamada T., Asano K. // Kyobu Geka.
– 1981. – Vol. 34, № 1. – P. 55–58.
Otterstad J. E., Nitter-Hauge S., Myhre E. // Brit. Heart J.
– 1983. – Vol. 50. – P. 343–348.
Rhodes L. A., Keane J. F., Keane J. P. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 1990. – Vol. 66. – P. 340–345.
Sakakibara S., Konno S. // Amer. Heart J. – 1962. – Vol. 63.
– P. 405–424.
Senning A. // Dtsch. Med. Wochenschr. – 1968. – Bd. 93.
– S. 1087–1097.
Somerville G., Brandao A., Ross D. // Circulation. – 1970.
– Vol. 41. – P. 317–330.
Spencer F. C., Doyle E. F., Danilowicz D. A. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1973. – Vol. 65. – P. 15–31.
Starr A., Menashe V., Dotter C. // Surg. Gynecol. Obstet.
– 1960. – Vol. 111. – P. 71–76.
Takaba T., Ota H., Yamamoto N. et al. // Kyobu Geka. – 1979.
– Vol. 32, № 11. – P. 849–853.
Tatsuda N., Mikki S., Tateuushi K. et al. // Arch. Jap. Chir.
– 1973. – Vol. 42. – P. 244–256.
Tatsuno K., Konno S., Sakakibara S. // Amer. Heart J. – 1973.
– Vol. 85. – P. 1321.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
Therkelsen T. // Dis. Chest. – 1968. – Vol. 53. – P. 528–533.
Trusler G., Moes C., Kidd B. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
– 1973. – Vol. 66. – P. 394–403.
Turner S. W., Hunter S., Wyllie J. P. // Arch. Dis. Child.
– 1999. – Vol. 81. – P. 413–416.
Umebayashi Y., Yuda T., Fukuda S. et al. // Kyobu Geka.
– 1993. – Vol. 46, № 12. – P. 1013–1016.
Van Praagh R., McNamara J. // Amer. Heart J. – 1968.
– Vol. 75. – P. 604–618.
Varghese P. J., Izukawa T., Celermaier J. et al. // Amer. J. Cardiol. – 1969. – Vol. 24. – P. 531–536.
Watson H., McArthur P., Somerville J., Ross D. // Lancet.
– 1969. – Vol. 2. – P. 1225–1228.
Weldon C. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1973. – Vol. 65.
– P. 30.
Wolfe R. R., Driscoll D. J., Gersony W. M. et al. // Circulation.
– 1993. – Vol. 87 (Suppl. 2). – P. 89–101.
Yacoub M. H., Khan H., Stavri G. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 113. – P. 253–261.
Yokoyama M., Takao A., Sakakibara Sh. // Amer. Heart J.
– 1970. – Vol. 80. – P. 597–605.
Zhou Q., Lai Y., Wei H. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1995.
– Vol. 60. – P. 1245–1248.
Поступила 28.02.2006
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.12-007-053.1-089
ОПЕРАЦИЯ МЮЛЛЕРА В ЛЕЧЕНИИ СЛОЖНЫХ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Д. Ю. Петрушенко, Л. М. Миролюбов, Ю. Б. Калиничева,
Д. Р. Сабирова, А. Ю. Иванашкин, Л. З. Бикташева,
А. А. Мустафин
Отделение сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ МЗ РТ, Казань
Представлен анализ результатов выполнения операции Мюллера у детей грудного возраста при этапной коррекции сложных врожденных пороков сердца за период с 2001 г. по январь 2006 г. в отделении сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ МЗ РТ. Возраст больных колебался от 1 до 6 мес, вес – от 2,8 до 5,4 кг.
Большую часть (n=11) составили дети с унивентрикулярной гемодинамикой врожденного порока сердца.
В ходе анализа отмечено следующее. Методика сужения легочной артерии под контролем гемодинамики
позволяет добиться лучших показателей легочного кровотока. При необходимости в дальнейшем гемодинамической коррекции порока желательно добиваться более низких цифр давления в легочной артерии
и насыщения периферической крови кислородом. Послеоперационная летальность составила 15,3%.
Как показало динамическое ультразвуковое исследование в течение 2–16 мес после операции, показатели
гемодинамики малого круга кровообращения не претерпевают существенных изменений. Поэтому своевременное выполнение последующих этапов коррекции порока позволяет избежать критического нарастания легочного стеноза и снижения насыщения крови.
Одним из основных осложнений естественного
течения сложных врожденных пороков сердца
(ВПС) с увеличенным легочным кровотоком, затрудняющим выполнение хирургической коррек44
ции, является легочная гипертензия (ЛГ). Наибольшее значение ЛГ приобретает в лечении больных с
«функционально единственным желудочком сердца». Восстановление анатомической целостности
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
сердца в таких случаях практически невозможно,
что определяет тактику хирургического лечения,
основанную на принципе гемодинамической коррекции Фонтена. Согласно методу Фонтена, обязательным условием успешного лечения этой группы
больных является уменьшение легочного кровотока, выполненное первым этапом в раннем возрасте
путем искусственного сужения ствола легочной артерии (ЛА). Такой подход позволяет предотвратить
возникновение сердечной недостаточности, а также развитие морфологических изменений сосудов
малого круга кровообращения, препятствующих
осуществлению последующих этапов гемодинамической коррекции сложных ВПС.
В то же время при некоторых ВПС (множественные дефекты межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал и др.) анатомическая коррекция порока в раннем возрасте сопряжена с высоким риском. Определяющими факторами
в таких случаях являются малый вес и возраст пациента, а также техническое оснащение кардиохирургического стационара и реанимационного отделения. Поэтому для этих больных сужение ЛА,
изначально разработанное при лечении детей с
«функционально единственным желудочком сердца», также имеет огромное значение.
Цель сообщения – анализ результатов выполнения операции Мюллера у детей грудного возраста
при этапной коррекции сложных врожденных пороков сердца.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с 2001 г. по январь 2006 г. в отделении
сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ МЗ РТ операция Мюллера выполнена 13 больным в возрасте от 1
до 6 мес (в среднем 2,7±0,46 мес). Вес пациентов
варьировал от 2,8 до 5,4 кг (в среднем 3,8±0,18 кг).
Большую часть составили дети с унивентрикулярной гемодинамикой ВПС (табл. 1). В двух случаях
ВПС сочетался с открытым артериальным протоком.
В основном сужение ЛА осуществляли доступом через левостороннюю переднебоковую торакотомию в третьем–четвертом межреберье – 11
(84,6%) больных. В 2 (15,4%) случаях использована срединная стернотомия. Необходимость в таком
подходе была обусловлена анатомическими особенностями порока (правое расположение сердца
и магистральных артерий).
После вскрытия перикарда и коррекции сопутствующих аномалий (перевязка ОАП) в легочную
артерию на уровне бифуркации устанавливали катетер для инвазивного измерения артериального
давления. Затем производили сужение ствола ЛА
манжетой из Gore–Tex шириной 5 мм.
На сегодняшний день в большинстве случаев для
регулирования легочного кровотока используются
два метода: 1) сужение ЛА под контролем гемодинамики; 2) расчет длины манжеты до оперативного
вмешательства на основе различных формул.
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ‰Ë‡„ÌÓÁ‡Ï
Диагноз
Число
больных
Общий открытый атриовентрикулярный канал (несбалансированная форма)
5
Атрезия трикуспидального клапана
1
Двуприточный левый желудочек +
транспозиция магистральных артерий
2
Двуприточный левый желудочек
3
ДМЖП больших размеров
1
Множественные ДМЖП
1
В с е г о…
13
Считается, что необходимый легочной кровоток
у больных с унивентрикулярной гемодинамикой
достигается при следующих гемодинамических показателях: давление в ЛА составляет 30–50% от
системного, насыщение периферической крови
кислородом колеблется в пределах 75–85%, а градиент давления на уровне манжеты – в пределах
40–70 мм рт. ст. [1–4, 8].
Если принимать за основу второй метод, то для
дооперационного расчета длины манжеты предложены множество различных индексов и формул.
Из них наиболее часто на сегодняшний день применяется формула G. A. Trusler и соавт. [10].
Изначально мы рассчитывали длину манжеты до
операции. Однако эти расчеты не позволяли нам
добиться необходимых значений давления в ЛА и
сатурации. В большинстве случаев давление в ЛА
оставалось высоким для выполнения в последующем гемодинамической коррекции. Учитывая это,
приходилось во время операции уменьшать длину
манжеты, добиваясь получения необходимых гемодинамических критериев. Поэтому в последующем
мы отказались от дооперационного расчета манжеты и ориентировались на интраоперационные показатели гемодинамики при выполнении операции
Мюллера.
Адекватность вмешательства оценивали в конце
операции по следующим показателям: систолическое давление в легочной артерии менее 30 мм рт.ст.,
соотношение систолического давления в легочной
артерии к системному артериальному давлению
менее 30%. Необходимое значение насыщения периферической крови кислородом зависело от дальнейшей хирургической тактики лечения. В тех случаях, когда пациенту предстояла анатомическая
коррекция порока, сатурация крови допускалась
в пределах 75–90%. В то же время если ребенку
планировалась гемодинамическая коррекция ВПС,
мы добивались более низких цифр насыщения крови кислородом (70–75%) и систолического давления в легочной артерии. Интраоперационно градиент давления на уровне манжеты колебался в очень
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
большом диапазоне – 30–80 мм рт. ст.
Поэтому основными критериями создания необходимого кровотока в легочной артерии были сатурация крови и давление в легочной артерии.
êÂÁÛθڇÚ˚
퇷Îˈ‡ 2
àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË ÔÓÒΠÒÛÊÂÌËfl ãÄ
Исходный тип
гемодинамики
Унивентрикулярная
гемодинамика (n=11)
Бивентрикулярная
гемодинамика (n=2)
Во всех случаях удалось получить
необходимые значения гемодинамических показателей (табл. 2).
Послеоперационная летальность
составила 15,3% (n=2). В первом случае причиной
смерти стал развившийся некроз тонкого кишечника,
передней брюшной стенки и, как следствие, разлитой
перитонит. Диагностика этого осложнения была затруднена тотальной миоплегией и глубокой анальгезией за счет высоких доз фентанила. Второй пациент
с диагнозом «двуприточный левый желудочек, транспозиция магистральных артерий» погиб от сердечной
недостаточности. После операции произошло нарастание субаортальной обструкции, что явилось причиной сердечной слабости.
Длительность ИВЛ в среднем составила
3,6±0,52 сут. Время нахождения в палате реанимационного отделения – 5,3±0,6 дня.
На момент выписки больных из стационара пиковый градиент систолического давления на уровне
манжеты, по данным ультразвукового исследования, составил в среднем 73,2±3,1 мм рт. ст., насыщение периферической крови кислородом в пределах 68–85%.
В ходе диспансерного наблюдения за больными
после операции Мюллера отмечено значительное
улучшение соматического состояния. Практически
полностью купировалась одышка, увеличилась толерантность к физической нагрузке. Дети начинали
хорошо прибавлять в весе, их физическое развитие
соответствовало возрасту, несмотря на имеющуюся умеренную артериальную гипоксемию. Все это
позволило подготовить больных к последующим
этапам коррекции ВПС.
Ряд авторов указывают на возникновение в отдаленном периоде легочной гипертензии, несмотря на
адекватное снижение давления в легочной артерии во
время операции, что связано с резорбцией складок
интимы ЛА [6]. В то же время логично предположить,
что с ростом ребенка и относительным уменьшением
диаметра манжеты градиент на легочной артерии будет увеличиваться. При этом произойдет снижение
насыщения артериальной крови кислородом.
Как показало динамическое ультразвуковое исследование в течение 12–16 месяцев после операции,
пиковый градиент систолического давления на манжете существенно не менялся. Если при выписке он
составлял 73,2±3,1 мм рт. ст., то на момент выполнения следующего этапа коррекции – 78,6±2 мм рт. ст.
(p>0,05). Интраоперационное измерение давления в
легочной артерии подтвердило эти данные – среднее
46
Давление в ЛА
(сист.), мм рт. ст.
Системное
давление (сист.),
мм рт. ст.
Sat О2,
%
19,5±0,9
76,2±3,8
71,3±0,7
22,6
81,4
84
давление снизилось и не превышало 15 мм рт. ст., что
соответствует показаниям для выполнения кавопульмонального анастомоза. Значительного усиления артериальной гипоксемии не отмечено. Сатурация крови была в пределах 70–75%.
В дальнейшем трем пациентам (в возрасте
10–14 мес) был успешно выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз, а двум – анатомическая коррекция порока.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Операция искусственного сужения легочной
артерии на первом году жизни позволяет предотвратить развитие грубых функциональных и анатомических изменений в сосудах малого круга у пациентов со сложными ВПС в сочетании с легочной
гипертензией.
2. Предпочтительным является метод суживания
легочной артерии под интраоперационным контролем гемодинамических показателей.
3. При необходимости в дальнейшем гемодинамической коррекции порока желательно добиваться более низких цифр давления в легочной артерии
и насыщения периферической крови кислородом.
4. Своевременное выполнение последующих
этапов коррекции порока позволяет избежать критического нарастания легочного стеноза и снижения насыщения крови.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Шмальц А. А., Мальцев С. Г., Горбачевский С. В. // Детские
болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 5. – С. 14–20.
Bonnet D., Sidi D., Vouh P. R. // Ann. Thorac. Surg. – 2001.
– Vol. 71. – P. 360–361.
Bradley S. M., Simsic J. M., Atz A. M., Dorman B. H. // Ibid.
– 2002. – Vol. 74. – P. 805–810.
Corno A. F. // Ibid. – 2000. – Vol. 69. – P. 1295–1296.
Corno A. F. // Swiss Med Wkly. – 2005. – Vol. 135.
– P. 515–524.
Laks H., Odim J. N., Sadeghi A. M., Allada V. // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 67. – P. 1813–1814.
Rodefeld M. D., Ruzmetov M., Schamberger M. S. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 27. – P. 949–955.
Shimazaki Y. // Rinsho Kyobu Geka. – 1994. – Vol. 14.
– P. 198–201.
Takayama H., Chikada M., Takamoto S. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2005. – Vol. 79. – P. 1463–1464.
Trusler G. A., Mustard W. T. // Ibid. – 1972. – Vol. 13.
– P. 351–355.
Поступила 21.03.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.126.46-008.64:616.124.6-007.253-089.168
ЯТРОГЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ
ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
К. В. Горбатиков, Д. А. Некрасов, М. В. Плотников,
Л. В. Шабанова
Тюменская областная клиническая больница, Отделение хирургии
врожденных пороков сердца и детской кардиологии Центра хирургии
сердца и сосудов
В Тюменской областной клинической больнице оперировано 128 больных с дефектом межжелудочковой
перегородки, после коррекции которого выявлена умеренная или выраженная недостаточность трехстворчатого клапана (ТК). В первую группу вошли пациенты с недостаточностью ТК, выявленной и
устраненной во время оперативного вмешательства, во вторую группу – больные, у которых регургитация на трехстворчатом клапане выявлена после операции и коррекция которой не проводилась.
В ходе анализа показано, что выполнение вальвулопластики на основании данных гидравлической
пробы позволяет восстановить адекватную запирательную функцию трехстворчатого клапана.
Эта процедура не увеличивает продолжительность операции. Отказ от вальвулопластики приводит
к сохранению трехстворчатой недостаточности в раннем и отсроченном послеоперационном периоде, что коррелирует с худшими функциональными результатами по сравнению с больными, перенесшими реконструкцию трехстворчатого клапана.
Последние исследования продолжительности
жизни у пациентов с недостаточностью трехстворчатого клапана показали, что умеренная регургитация на нем сопровождается снижением выживаемости на 17%, а выраженная – на 31%. Клинические
же проявления трехстворчатой недостаточности
скудны, что и приводит к недооценке ее вклада в
общее физическое состояния больного.
Трехстворчатый клапан у больных с дефектом
межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может
страдать как под влиянием самого порока, так и в
ходе коррекции.
Целью настоящего исследования стало изучение влияния ятрогенной недостаточности трехстворчатого клапана на результаты лечения ДМЖП.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В период 1999–2003 гг. произведена коррекция
ДМЖП у 523 больных, из них в настоящее исследование включены 128 (24,5%) пациентов, у которых
исходно регургитация на трехстворчатом клапане
не превышала 1+, а после коррекции ДМЖП по результатам гидравлической пробы или эхокардиографии выявлялась умеренная или выраженная недостаточность трехстворчатого клапана.
1-ю группу составили пациенты, у которых недостаточность ТК была выявлена на операционном
столе и во всех случаях устранялась узловой пластикой трехстворчатого клапана по комиссурам.
Во 2-ю группу вошли пациенты, нарастание регур-
гитации на трехстворчатом клапане у которых было
установлено после операции при помощи эхокардиографии.
Возраст больных колебался от 4 мес до 46 лет.
Исходная характеристика пациентов представлена
в таблице 1. Между группами не выявлено различий
퇷Îˈ‡ 1
àÒıӉ̇fl ı‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ·ÓθÌ˚ı Ò flÚÓ„ÂÌÌÓÈ
̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛ ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇
Показатели
Возраст, мес
1-я группа
(n=78)
2-я группа
(n=50)
p
43,9±114,6
41,2±42,5
0,874
Масса тела, кг
11,9±12,8
13,8±8,7
0,359
Рост, см
80,3±24,3
89,6±24,5
0,037
Sпов.тела, м2
0,49±0,31
0,54±0,24
0,324
iКСО ЛЖ, мл/м2
28,1±8,1
26,0±5,3
0,107
мл/м2
80,7±16,4
78,0±15,5
0,355
iКСО ПЖ, мл/м2
23,7±1,6
24,6±3,7
0,061
iКДО ПЖ, мл/м2
50,3±8,7
47,8±4,6
0,064
Диаметр правого
АВ-отверстия, мм
18,9±3,5
19,5±3,2
0,320
Диаметр правого
АВ-отверстия,
% от нормы
105,2±7,0
103,9±8,4
0,345
Z-score правого
АВ-отверстия
1,3±0,7
1,1±0,8
0,138
iКДО ЛЖ,
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı
‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËË ÑåÜè
Дефекты МЖП
1-я группа
2-я группа
Перимембранозно-приточные
5
3
Перимембранозно-отточные
31
18
Перимембранозно-трабекулярные
42
29
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
퇷Îˈ‡ 3
è‡‡ÏÂÚ˚ ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Параметры
1-я группа
2-я группа
p
Время ИК, мин
57,4±11,1
56,9±17,0
0,841
Время пережатия
аорты, мин
30,6±7,8
31,0±13,9
0,835
по антропометрическим параметрам, величине желудочков сердца, а также относительным размерам
трехстворчатого клапана.
У всех пациентов имела место перимембранозная локализация дефекта межжелудочковой перегородки. Варианты перимембранозных дефектов
представлены в таблице 2.
Следует обратить внимание на то, что ятрогенное развитие недостаточности трехстворчатого
клапана характерно именно для перимембранозных
дефектов межжелудочковой перегородки и редко
встречается при дефектах других локализаций.
Хирургическая техника. У 30 (23,4%) пациентов дефект был ушит П-образными швами с прокладками. Остальным выполнена пластика ДМЖП
заплатой. В 39 (30,5%) случаях заплата фиксировалась непрерывным швом, в 59 (46,1%) – П-образными узловыми швами.
В большинстве случаев развитие регургитации
выявлялось на операционном столе. Для этого при
пережатом легочном стволе в правый желудочек нагнетался физиологический раствор и по наличию
струи регургитации, полноте кооптации створок, сохранению наполненной формы правого желудочка
оценивалась компетентность клапана.
Наиболее часто регургитация была обусловлена либо диастазом передней и септальной створок, что определяло наличие асимметричной регургитации, либо укорочением хорд, вызывающим
центральную регургитацию. Восстановление запирательной функции трехстворчатого клапана
производили путем наложения одного или нескольких Z-образных швов нитью пролен 6/0 на
основания створок клапана в области комиссуры
до достижения удовлетворительных результатов
гидравлической пробы. Вальвулопластику производили под контролем бужа для предупреждения
развития обструкции правого атриовентрикулярного (АВ) отверстия.
48
Продолжительность искусственного кровообращения и время пережатия аорты представлены в
таблице 3. По этим параметрам различий между
группами не выявлено.
Ни один из наблюдаемых пациентов не погиб.
У большинства из них был неосложненный послеоперационный период. Имевшиеся у 18 человек осложнения не были связаны ни с дисфункцией трехстворчатого клапана, ни с вмешательством на нем.
Между группами различий по тяжести послеоперационного периода не выявлено (табл. 4).
Всех пациентов младше четырех лет выписывали с рекомендациями о приеме сердечных гликозидов или диуретиков либо их комбинации. Более
старшие больные нуждались в этих препаратах
лишь в 12 случаях. Распределение пациентов по
выраженности сердечной недостаточности представлено в таблице 5.
Как следует из табл. 5, больные с неустраненной ятрогенной недостаточностью трехстворчатого
клапана имеют худшие функциональные результаты как непосредственно после операции (p<0,01),
так и через 1 год после коррекции (p<0,01). Кроме
того, отмечено, что между величиной регургитации
на трехстворчатом клапане и функциональным
классом (ФК) больного существует корреляционная связь умеренной силы (r=0,5468, p=0,0457).
В отличие от больных, наблюдаемых ранее, эти пациенты имели исходно лучшие морфофункцио퇷Îˈ‡ 4
èÓ‰ÓÎÊËÚÂθÌÓÒÚ¸ ÔÂËÓ‰‡ ÓÒÚÓÈ ‡‰‡ÔÚ‡ˆËË
Û ·ÓθÌ˚ı Ò flÚÓ„ÂÌÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛
ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇
Показатели
Продолжительность ИВЛ, ч
Время пребывания
в ОРИТ, ч
1-я группа
2-я группа
p
42,2±64,9
31,6±45,1
0,315
59,7±68,9
47,8±56,6
0,310
퇷Îˈ‡ 5
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÒÚÂÔÂÌË
‚˚‡ÊÂÌÌÓÒÚË Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Степень НК
1-я группа
2-я группа
При выписке
НК0
–
–
I ФК
52 (66,7)
11 (22)
II ФК
26 (33,3)
39 (78)
НК0
25 (43,4)
5 (13,5)
I ФК
29 (50)
19 (51,4)
II ФК
4 (6,7)
13 (35,1)
Через 1 год
П р и м е ч а н и е. В скобках – показатели в %.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
%
100
80
p<0,05
p<0,05
3
2
4
4
1
2
23
21
26
60
31
40
51
50
20
20
15
3
0
1-fl „ÛÔÔ‡ 2-fl „ÛÔÔ‡ 1-fl „ÛÔÔ‡ 2-fl „ÛÔÔ‡
èË ‚˚ÔËÒÍÂ
óÂÂÁ „Ó‰
1+
2,5+
2+
1,5+
ÑË̇ÏË͇ flÚÓ„ÂÌÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇ ‚ Ú˜ÂÌË ÔÂ‚Ó„Ó „Ó‰‡ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË.
нальные характеристики. Поэтому допустимо предположить, что наличие трехстворчатой регургитации является ведущим патогенетическим звеном,
определяющим физическое состояние этих пациентов. Однако категорически исключить другие
причины, определяющие тот или иной уровень физической активности, на наш взгляд, невозможно.
В 1-й группе 90% больных имели умеренную недостаточность трехстворчатого клапана, тогда как
во 2-й группе таких было лишь 30%. В течение 1 года после операции принципиальных изменений в
структуре недостаточности трехстворчатого клапана не произошло: в 1-й группе у 94,9% больных регургитация была умеренно выражена, а во 2-й группе таких больных было не более 46% (см. рисунок).
Таким образом, недостаточность трехстворчатого клапана после коррекции перимембранозных
дефектов межжелудочковой перегородки развивается у 24,5% пациентов. Нарушение кооптации
створок обусловлено либо укорочением хорд, либо
возникновением диастаза переднеперегородочной
комиссуры трехстворчатого клапана. Выполнение
вальвулопластики на основании данных гидравлической пробы позволяет восстановить адекватную
его запирательную функцию. При проведении реконструктивного вмешательства на трехстворчатом
клапане следует следить за тем, чтобы не создать
стеноза на уровне правого атриовентрикулярного
отверстия. Выполнение вальвулопластики не увеличивает продолжительность операции.
Отказ от вальвулопластики приводит к сохранению трехстворчатой недостаточности в раннем и
отсроченном послеоперационном периоде, что
коррелирует с худшими функциональными результатами по сравнению с больными, перенесшими реконструкцию трехстворчатого клапана.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Бокерия Л. А., Зеленикин М. А., Шаталов К. В. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2000. – № 5. – С. 11–13.
Дземешкевич С. А., Синицин В. Е., Королев С. В. и др. //
Там же. – 2001. – № 2. – С. 40–45.
Ikawa S., Shimazaki Y., Nakano S. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 109. – P. 1218–1224.
Karpowich P., Mullins C., Cooley D. et al. // Ibid. – 1981.
– Vol. 82. – P. 182–189.
Kay E. B., Zimmerman A. A. // JAMA. – 1954. – Vol. 154. – P. 986.
Keith J. D., Rose V., Collins G., Kidd B. S. // Brit. Heart J.
– 1971. – Vol. 33 (Suppl.). – P. 81–87.
Kidd L., Driscoll D. F., Gersony W. M. et al. // Circulation.
– 1993. – Vol. 87 (Suppl. 1). – P. 38–51.
Rudolph A. M. // Pediatric cardiology / Eds R. H. Anderson,
E. A. Shincbourne. – Edinburgh: Churchill Livingstone, 1977.
– P. 99–102.
Takeuchi K., Del Nido P. J. // Pediatr. Cardiac Surg. Ann. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 3. – P.34–42.
Поступила 08.02.2006
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.126.46-008.64:616-092:616.124.6-007.253-089.168
ПАТОГЕНЕЗ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА У ПАЦИЕНТОВ
С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
И ЕЕ ВЛИЯНИЕ НА РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ ПОРОКА
Л. А. Бокерия, К. В. Горбатиков, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
А. А. Купряшов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен анализ результатов лечения 101 больного с дефектом межжелудочковой перегородки и
относительной недостаточностью трехстворчатого клапана (ТК). Функциональная недостаточность ТК сопутствует течению рассматриваемого порока у 19,3% больных. Ее степень коррелирует с
величиной правого желудочка и правого атриовентрикулярного отверстия. Редукция полости правого желудочка после устранения дефекта сопровождается уменьшением регургитации на ТК. Наличие
функциональной недостаточности трехстворчатого клапана не требует коррекции.
Основной задачей кардиохирургии на заре ее
становления являлось спасение больных от потенциально летальных болезней, помощь интернистов
при которых была более или менее эффективной,
но не могла считаться радикальной. Успехи хирургии сердца в последние десятилетия сместили акценты с увеличения продолжительности жизни на
качество жизни пациентов после оперативного лечения болезней сердца.
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наиболее часто встречающийся
врожденный порок в структуре оказания помощи
больным с аномалиями сердца – составляет от 17 до
40% всей кардиохирургической помощи детям. Этому пороку нередко сопутствует недостаточность
трехстворчатого клапана. Она может быть связана
с деформацией створок, быть последствием инфекционного эндокардита [4], носить ятрогенный характер [1–3]. Кроме того, существование артериовенозного сброса может предрасполагать к развитию
функциональной недостаточности трехстворчатого
клапана. Последняя мало изучена и считается доброкачественной. Однако в исследовании J. Nath и соавт. [5] выявлена обратная зависимость между степенью регургитации на трехстворчатом клапане и
выживаемостью больных. Это наблюдение побудило нас оценить вклад функциональной недостаточности трехстворчатого клапана в результаты лечения больных с ДМЖП.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование был включен 101 пациент с дефектом межжелудочковой перегородки, у которых
исходная недостаточность ТК превышала 1+ и ин50
траоперационно не отмечалось деформации створок трехстворчатого клапана. Возраст этих больных колебался от 4 мес до 21 года (в среднем
69,2±71,6 мес), масса тела в среднем была равна
19,1±15,2 кг (от 5 до 55 кг), рост в среднем составлял 102,8±35,4 см (от 59 до 177 см), площадь поверхности тела – 0,71±0,41 м2 (от 0,27 до 1,64 м2).
У 40 пациентов были предприняты те или иные
реконструктивные вмешательства на клапане
(1-я группа), у 61 больного производилась коррекция ДМЖП без реконструкции трехстворчатого
клапана (2-я группа).
Распределение больных в зависимости от локализации дефекта представлено в таблице 1.
Рассчитанные по данным эхокардиографии индекс конечного систолического объема левого
желудочка (КСО ЛЖ) был равен 31,6±11,6 мл/м2
(от 16 до 62 мл/м2), индекс конечного диастолического объема левого желудочка (КДО ЛЖ) составлял
94,8±29,9 мл/м2 (от 54 до 168 мл/м2), индекс КСО
правого желудочка (ПЖ) – 24,4±5,9 мл/м2 (от 18 до
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ „ÛÔÔ‡Ï ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË
ÓÚ ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËË ‰ÂÙÂÍÚ‡ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
Локализация ДМЖП
1-я группа
2-я группа
Перимембранозно-трабекулярные
23
34
Перимембранозно-отточные
14
21
Мышечные отточные
1
2
Мышечные приточные
2
2
Подартериальные
–
2
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 2
ÄÌÚÓÔÓÏÂÚ˘ÂÒ͇fl ı‡‡ÍÚÂËÒÚË͇
Ë ‰‡ÌÌ˚ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË ‰Ó ÍÓÂ͈ËË
·ÓθÌ˚ı Ò ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛
ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇
Показатели
Возраст, мес
1-я группа
(n=40)
2-я группа
(n=61)
p
17,3±12,9
103,8±73,7
0,001
Масса тела, кг
Рост, см
8,4±2,6
26,1±15,9
0,001
74,1±11,3
121,9±32,9
0,001
Sпов.тела, м2
0,4±0,1
0,92±0,41
0,001
м2
27,9±6,8
34,2±13,5
0,008
iКДО ЛЖ, мл/ м2
88,1±27,9
99,3±30,3
0,064
м2
22,7±4,7
32,5±5,8
0,001
iКДО ПЖ, мл/м2
54,6±8,4
47,7±2,3
0,001
Диаметр правого
АВ-отверстия, мм
20,1±4,1
27,3±6,1
0,001
Диаметр правого
АВ-отверстия,
% от нормы
115,0±17,6
120,2±18,5
0,162
Z-score правого
АВ отверстия
1,9±1,5
2,6±2,2
0,081
iКСО ЛЖ, мл/
iКСО ПЖ, мл/
37 мл/м2), индекс КДО ПЖ – 53,3±8,1 мл/м2 (от 41
до 70 мл/м2). Диаметр правого атриовентрикулярного отверстия в среднем был равен 24,4±6,4 мм
(от 15 до 40 мм), что составило 118,1±18,3% от
должного. Расчет должных величин для правого атриовентрикулярного отверстия производился на основании рекомендаций U. С. Rowlatt и соавт. (1963)
в модификации A. Pacifico (1983). Диаметр правого атриовентрикулярного отверстия в норме для соответствующих площадей поверхности тела в среднем был равен 20,6±4,6 мм (p=0,011). Z-score в
среднем составил 2,3±2,2 и колебался от –0,6
до 9,3. Исходная характеристика групп представлена в таблице 2.
n
37
27
14
9
7
3
1,5+
2+
ÅÂÁ ÍÓÂ͈ËË
3
1
2,5+
3+
ëÚÂÔÂ̸
„Û„ËÚ‡ˆËË íä
ë ÍÓÂ͈ËÂÈ íä
êËÒ. 1. ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı Ò ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛ íä ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÒÚÂÔÂÌË Â ‚˚‡ÊÂÌÌÓÒÚË.
Распределение больных в зависимости от степени регургитации представлено на рис. 1. Выраженная недостаточность трехстворчатого клапана имела место у 13,7% больных. Достоверные различия
по структуре трехстворчатой недостаточности в
группах отсутствовали (p=0,626).
При попытке поиска причин регургитации на
трехстворчатом клапане (ТК) выявлена тесная корреляция между степенью его недостаточности и индексом КДО правого желудочка (r=0,8835, p<0,001).
При оценке зависимости между степенью выраженности регургитации на ТК и диаметром правого атриовентрикулярного отверстия корреляция носила
менее тесный характер (r=0,3801, p=0,03826).
Техника операций. Все операции выполнялись
в условиях гипотермического искусственного кровообращения (ИК) и пережатия аорты. Пластика
ДМЖП ксеноперикардиальной либо дакроновой
заплатой произведена у 73 (72,3%) пациентов, у 28
(27,7%) больных выполнено ушивание дефекта.
Интраоперационно компетентность трехстворчатого клапана оценивали при помощи гидравлической пробы. Его функция признавалась удовлетворительной при отсутствии выраженной струи
регургитации, а также при стойком наполнении
правого желудочка во время выполнения пробы
при пережатой легочной артерии.
У пациентов 1-й группы в 34 (85%) наблюдениях
выполнялась узловая пластика передней либо (реже) задней перегородочных комиссур ТК. Для этого
производили сшивание Z-образными швами нитью
пролен 6/0 основания передней (задней) и перегородочной створок. У 4 (10%) пациентов произведена
вальвулопластика трехстворчатого клапана по Бойду, у 1 (2,5%) – по де Вега–Амосову, у 1 (2,5%) пациента выполнена пликация удлиненной передней
створки. Во всех случаях вальвулопластики размер
правого атриовентрикулярного отверстия контролировали по бужу, размер которого соответствовал
возрастной норме.
Анализ данных. Исследование носит характер
ретроспективного. Клинические и эхокардиографические данные получены из историй болезни и
амбулаторных карт пациентов. Количественные
параметры представлены в виде среднее±стандартное отклонение. Для их сравнения использовали
критерий Стьюдента, для сравнения качественных
признаков – критерий χ2. Для оценки связи между
признаками использовали коэффициент корреляции Пирсона. Различия считали достоверными, если вероятность справедливости нулевой гипотезы
(p) была равна 5% или менее.
êÂÁÛθڇÚ˚
Достоверных различий между группами по продолжительности искусственного кровообращения
и времени пережатия аорты не отмечено (табл. 3).
Один (0,99%) больной 1-й группы погиб на 19-е
сутки после операции от вклинения продолговатого
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
퇷Îˈ‡ 3
èÓ‰ÓÎÊËÚÂθÌÓÒÚ¸ ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Ë ÔÂÂʇÚËfl ‡ÓÚ˚
Показатель
1-я группа
2-я группа
p
Время ИК, мин
65,2±15,2
62,7±25,9
0,583
Время пережатия
аорты, мин
34,9±12,3
36,8±21,7
0,616
мозга и ствола мозга в большое затылочное отверстие. Статистически значимых различий между
группами по данным летальности не выявлено
(p=0,831). Принципиальных отличий по тяжести
течения послеоперационного периода (продолжительности искусственной вентиляции легких и потребности в интенсивной терапии) среди больных
обеих групп также не было.
Результаты коррекции оценивались на момент
выписки и через 1 год после операции клинически,
а также на основании данных эхокардиографии.
На момент выписки все больные младше 4 лет принимали сердечные гликозиды либо диуретики, или
их комбинацию. Пациенты старшей возрастной
группы нуждались в этих препаратах лишь в шести
случаях. Распределение пациентов по выраженности сердечной недостаточности представлено в таблице 4.
Как следует из табл. 4, разницы между группами
по структуре проявлений недостаточности кровообращения нет (p>0,1). Через год умеренные признаки
сердечной недостаточности сохранялись у пяти пациентов. При этом не выявлено корреляции (r=0,08052,
p=0,4777) между клиническими проявлениями недостаточности кровообращения и выраженностью регургитации на трехстворчатом клапане.
Динамика КДО правого желудочка и диаметра
правого атриовентрикулярного клапана представлена в таблице 5. Отмечено, что в течение первого
года происходит редукция полости правого желудочка независимо от факта выполнения вмешательства на трехстворчатом клапане. В итоге у пациентов обеих групп через один год после коррекции
индекс КДО правого желудочка достоверно не отличался и соответствовал нормальным значениям.
퇷Îˈ‡ 4
ëÚÛÍÚÛ‡ ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ÒÚÂÔÂÌË ‚˚‡ÊÂÌÌÓÒÚË
̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl ̇ ÏÓÏÂÌÚ ‚˚ÔËÒÍË
ËÁ ÒÚ‡ˆËÓ̇‡ Ë ˜ÂÂÁ 1 „Ó‰ ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË
Степень
выраженности НК
1-я группа
при
выписке
через
1 год
НК0
–
13 (41,9)
I ФК
6 (15)
16 (51,6)
II ФК
34 (85)
2 (6,5)
2-я группа
при
выписке
через
1 год
–
23 (51,1)
19 (31,2) 19 (42,2)
42 (68,8)
П р и м е ч а н и е. В скобках – показатели в %.
52
3 (6,7)
퇷Îˈ‡ 5
ÑË̇ÏË͇ Ë̉ÂÍÒ‡ äÑé Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
Ë Ô‡‡ÏÂÚÓ‚ Ô‡‚Ó„Ó ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓ„Ó ÓÚ‚ÂÒÚËfl
ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË ÑåÜè
Показатели
iКДО ПЖ,
1-я группа
2-я группа
p
54,6±8,4
47,7±2,3
0,001
мл/м2
исходно
при выписке
52,3±6,2
46,9±4,6
0,001
через 1 год
46,6±5,8
45,2±3,3
0,126
p
*>0,05
**<0,05
***<0,05
*>0,05
**<0,05
***<0,05
исходно
115,0±17,6
120,2±18,5
0,162
при выписке
112,4±15,3
118,4±17,8
0,083
через 1 год
104,7±9,8
107,2±8,6
0,18
p
*>0,05
**<0,05
***<0,05
*>0,05
**<0,05
***<0,05
исходно
1,9±1,5
2,6±2,2
0,081
при выписке
1,8±1,3
2,5±2,0
0,053
через 1 год
0,9±0,7
1,2±1,1
0,129
*>0,05
**<0,05
***<0,05
*>0,05
**<0,05
***<0,05
Диаметр правого
АВ-отверстия,
% от нормы
Z-score правого
АВ-отверстия
p
* Сравнение между исходными величинами и величинами
на момент выписки, ** сравнение между исходными величинами и величинами через 1 год, *** сравнение между величинами на момент выписки и через 1 год.
Аналогичные тенденции отмечены и в отношении
размера правого атриовентрикулярного отверстия.
В течение первого года после коррекции происходит
уменьшение его диаметра по отношению к должным
величинам и Z-score его диаметра до нормальных величин. Эти тенденции отмечены в обеих группах.
На рисунках 2 и 3 представлена динамика регургитации на трехстворчатом клапане в течение первого года после операции у больных 1-й и 2-й групп.
В обеих группах отмечается достоверное (p<0,001)
уменьшение регургитации к моменту выписки. Умеренная и выраженная регургитация сохраняется
у 20 (35%) пациентов 1-й группы и 30 (49,2%)
2-й группы.
В 1-й группе, где пластика ДМЖП сочеталась с
реконструкцией трехстворчатого клапана, умеренная и выраженная недостаточность трехстворчатого
клапана через год после коррекции отмечена у 15
(36,6%) пациентов. Несмотря на благоприятное изменение структуры трехстворчатой регургитации и
уменьшение доли больных ее высоких градаций,
статистически значимых различий между моментом
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
n
n
25
47
27
37
20
31
11 11
16
9
14
7
4
1 1 0
0
1+
1,5+
àÒıÓ‰ÌÓ
2+
2,5+
èË ‚˚ÔËÒÍÂ
3
8
1
0
3+ ëÚÂÔÂ̸
„Û„ËÚ‡ˆËË íä
óÂÂÁ 1 „Ó‰
7
0
1+
1,5+
àÒıÓ‰ÌÓ
2+
5
7
3 4
1
2,5+
èË ‚˚ÔËÒÍÂ
3
0
3+ ëÚÂÔÂ̸
„Û„ËÚ‡ˆËË íä
óÂÂÁ 1 „Ó‰
êËÒ. 2. ÑË̇ÏË͇ „Û„ËÚ‡ˆËË Ì‡ ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓÏ Í·ԇÌ Ò
ËÒıÓ‰ÌÓÈ Â„Ó ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛ ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË ÑåÜè Ë Ô·ÒÚËÍË íä Û ·ÓθÌ˚ı 1-È „ÛÔÔ˚.
êËÒ. 3. ÑË̇ÏË͇ „Û„ËÚ‡ˆËË Ì‡ ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓÏ Í·ԇÌ Ò
ËÒıÓ‰ÌÓÈ Â„Ó ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛ ÔÓÒΠËÁÓÎËÓ‚‡ÌÌÓÈ Ô·ÒÚËÍË ÑåÜè Û ·ÓθÌ˚ı 2-È „ÛÔÔ˚.
выписки и состоянием через 1 год выявить не удалось (p=0,367).
Во 2-й группе в течение первого года после операции на фоне перестройки правого желудочка
происходит дальнейший регресс трехстворчатой
недостаточности, и к этому сроку умеренная и выраженная регургитация сохранялась у 14 (23%) пациентов. Сравнение этих результатов с данными,
полученными на момент выписки, показало статистическую достоверность различий (p=0,005).
При выявлении факторов, предопределяющих
недостаточный регресс недостаточности трехстворчатого клапана, отмечено, что существует связь
между конечным систолическим давлением в правом желудочке и величиной регургитации на трехстворчатом клапане (r=0,7419, p<0,001).
не влияет на развитие трехстворчатой недостаточности.
Обращает на себя внимание то, что большее
субъективное желание хирурга произвести вмешательство на ТК отмечено в ранней возрастной группе. Этим объясняются представленные в таблице
различия в характеристиках групп и прежде всего
по возрасту, весу, росту и площади поверхности тела. Различия в параметрах желудочков сердца отражают тенденции, характерные для естественного
течения порока.
Устранение артериовенозного сброса приводит
к регрессу трехстворчатой регургитации за счет
уменьшения как полости правого желудочка, так и
размера атриовентрикулярного отверстия. Этот
процесс имеет две фазы: первая – острая, обусловленная устранением сброса, вторая – отсроченная,
связанная с перестройкой правого желудочка. Лучшая кооптация створок, достигнутая в ходе вмешательства на клапане, предопределяет более выраженный регресс трехстворчатой недостаточности
на ранних сроках после операции у подобных больных. Однако в течение первого года после операции
различия между пациентами первой и второй групп
стираются за счет процессов ремоделирования полости правого желудочка и достоверного уменьшения как его конечного диастолического объема, так
и диаметра правого атриовентрикулярного отверстия. Несколько более выраженная трехстворчатая
недостаточность в раннем послеоперационном периоде у больных без вмешательства на клапане не
приводит к ухудшению результатов лечения.
Нами не отмечено связи между степенью недостаточности трехстворчатого клапана и функциональным состоянием пациентов. По всей видимости, будучи вторичной, функциональная недостаточность
ТК отражает лишь степень дисфункции правого желудочка. Последняя же является одной из множества,
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Определяя патогенез функциональной недостаточности трехстворчатого клапана, следует отметить
как минимум два фактора, влияющих на ее развитие:
дилатацию правого желудочка и дилатацию правого
атриовентрикулярного отверстия. Величина полости
правого желудочка находится в более тесной связи
и, возможно, более значима в процессе формирования регургитации на ТК. Можно предположить, что
на фоне дилатации правого желудочка, но сохраненной его систолической функции, происходит не
только расширение правого атриовентрикулярного
отверстия, но и дисориентация и дискоординация
папиллярных мышц, что вносит свой вклад в развитие трехстворчатой недостаточности.
Структура локализации дефектов межжелудочковой перегородки у больных с функциональной
недостаточностью трехстворчатого клапана мало
отличается от морфологических вариантов ДМЖП
среди всей популяции больных с этим пороком,
что позволяет полагать, что локализация дефекта
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
но не единственной причиной ограничения функциональной активности после коррекции ДМЖП.
Сохранение выраженной недостаточности трехстворчатого клапана в отсроченном послеоперационном периоде, по нашим данным, является отражением резидуальной легочной гипертензии.
Таким образом, степень функциональной недостаточности трехстворчатого клапана коррелирует
с величиной полости правого желудочка и правого
атриовентрикулярного отверстия. Их редукция после устранения дефекта сопровождается уменьшением регургитации на трехстворчатом клапане. Поэтому мы считаем, что функциональная недоста-
точность трехстворчатого клапана не требует коррекции.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Aeba R., Katogi T., Hashizume K. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2003. – Vol. 76. – P. 1073–1077.
Fisher R. D., Brawley R. K., Neil C. A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1973. – Vol. 65. – P. 702–707.
Gaynor J. W., O’Brien J. E., Rychik J. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2001. – Vol. 19. – P. 279–282.
Gersony W. M., Hayes C. J., Driscoll D. J. et al. // Circulation.
– 1993. – Vol. 87 (Suppl. 2). – P. I121–126.
Nath J., Foster E., Heidenreich P. A. // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 2004. – Vol. 43. – P. 405–409.
Поступила 20.09.2005
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.127:616.124.3-053.2
КАРДИОМИОПАТИИ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ
(ИЗОЛИРОВАННЫМ) ПОРАЖЕНИЕМ
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ.
Е. Н. Басаргина, Н. Р. Белова, А. П. Иванов
Государственное учреждение Научный центр здоровья детей
(дир. – акад. РАМН А. А. Баранов) РАМН, Москва
Представлены результаты обследования 8 детей с редкой формой кардиомиопатии с преимущественным поражением правого желудочка. Заболевание протекало с дилатацией и признаками систолической дисфункции правого желудочка, застойной сердечной недостаточностью различной степени выраженности, отсутствием желудочковых аритмий, характерных для аритмогенной дисплазии правого желудочка. Заболевание носило прогрессирующий характер, лечение застойной сердечной недостаточности при нем было малоэффективным. Прогноз неблагоприятный.
Кардиомиопатии (КМП) – неоднородная группа
хронических, тяжело протекающих болезней миокарда, приводящих к развитию миокардиальной
дисфункции. В последние десятилетия интерес как
клиницистов, так и экспериментаторов к данной патологии возрос, происходят дифференциация и
увеличение числа различных форм КМП. Так, наряду с уже установленными тремя идиопатическими
формами заболевания (гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная) в настоящее время выделяют аритмогенную кардиомиопатию (дисплазию)
правого желудочка, при которой морфологическим
субстратом является жировая или фиброзно-жировая инфильтрация миокарда. При обследовании таких больных с помощью различных методов исследования выявляются расширение полости правого
желудочка, нарушение его функции (зоны гипоили дискинезии, снижение фракции выброса),
54
жизнеугрожающие аритмии (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков и др).
В литературе также имеются сообщения о редкой форме дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
с преимущественным (изолированным) поражением правого желудочка у взрослых [3, 4, 6–8]. Клинические наблюдения, а также полученные экспериментальные данные свидетельствуют о том, что
причиной ее возникновения, возможно, является вирусная инфекция [4,5]. Морфологические изменения в миокарде правого желудочка у больных и пораженных животных неспецифичны и аналогичны
таковым при идиопатической ДКМП с левожелудочковым или бивентрикулярным нарушением. Они
включают заметную гипертрофию, частичную атрофию и дезинтеграцию кардиомиоцитов с участками
интерстициалього фиброза и заместительного склероза [3]. При этом левый желудочек в патологичес-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
кий процесс не вовлекается либо поражается незначительно.
Целью настоящего исследования явились разработка критериев диагностики и изучение особенностей клинического течения КМП с преимущественным поражением правого желудочка у детей.
å‡ÚÂˇÎ˚ Ë ÏÂÚÓ‰˚
Среди обследованных нами 154 детей с идиопатической ДКМП правожелудочковая форма идиопатической кардиомиопатии имела место лишь в
восьми случаях и, как правило, у детей старшего
возраста. Средний возраст больных в этой подгруппе составил 8,0±0,4 года. Из них мальчиков
было 5, девочек 3. Критериями отбора были:
1) клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (СН); 2) кардиомегалия,
умеренно выраженная за счет дилатации правого
желудочка и правого предсердия при нормальных
размерах и неизмененной функции левого желудочка и предсердия. При этом были исключены
возможные другие заболевания, протекающие с
аналогичными симптомами. Недостаточность кровообращения имела место у всех больных (у двух
она соответствовала IIА стадии и у шести –
IIБ–III стадии). Выраженные застойные явления
отмечались преимущественно по большому кругу,
тогда как нарушения кровообращения в малом круге у них практически отсутствовали. Диагностика
заболевания основывалась на тщательном анализе
анамнестических данных, результатов объективного осмотра и дополнительных методов исследования. Регистрировали стандартную электрокардиограмму (ЭКГ) в обычных 12 отведениях на
6-канальном электрокардиографе «Мингофон-7»
и «Megacart» фирмы Simens (Швеция). Суточное
мониторирование ЭКГ осуществляли с помощью
холтеровского монитора «Medilog MA-14» и “Medilog Optima” фирмы «Oxford». Параметры морфологического и функционального состояния сердца
оценивали на основании данных эхокардиографии, проводили в М- и В- режимах (одно- и двухмерное сканирование). Одновременно проводили
допплерэхокардиографическое исследование для
определения внутрисердечного кровотока на диагностических приборах «SSH-40A» (Япония) и
«SIM-5000» (Италия). Осуществляли рентгенографию органов грудной клетки для определения состояния малого круга кровообращения и степени
увеличения сердечных камер.
Больных наблюдали в динамике в сроки до пяти
лет. По поводу застойной сердечной недостаточности получали лекарственные препараты
с учетом тяжести нарушения кровообращения: диуретики (фуросемид, верошпирон), ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента (капотен,
эналоприл), бета-блокаторы, дигоксин, кардиотрофики.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
При анализе анамнестических данных установлено, что только у одного ребенка заболевание выявлено в раннем детском возрасте. Изменения со
стороны сердца у 3 (43%) из них объясняли ВПС.
В одном случае был диагностирован ревматизм,
в одном заподозрен миокардит, один больной наблюдался по поводу хронической сердечной недостаточности (ХСН) неясной этиологии. У двух детей была диагностирована ДКМП.
Наиболее частыми были жалобы на быструю
утомляемость (у 6, или 75% больных) и одышку
(у 5, или 62,5% больных). При этом отсутствовали
боли в области сердца, головокружение и сердцебиение.
Большинство (75%) детей отставали в физическом развитии. При осмотре обращало внимание
выбухание и содрогание области сердца у 7
(87,5%) больных и акроцианоз у 6 (75%). Расширение перкуторных границ сердца вправо выявлено у 3 (43%) больных, вправо и влево – у 5 (62,5%).
При аускультации выслушивались застойные хрипы в легких у 3 (43%) пациентов, ослабление I тона
на верхушке – у 5 (62,5%). У всех детей определялся систолический шум в третьем–четвертом межреберье справа, связанный с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Причем
шум был интенсивным и усиливался на вдохе. Печень увеличена более чем на 3 см у 5 (62,5%) больных. Отеки отмечены у половины пациентов. Описанная симптоматика была связана с дилатацией
правых отделов и правожелудочковой недостаточностью.
При анализе ЭКГ была отмечена синусовая тахикардия у 6 (75%) детей, у одного ребенка – суправентрикулярная экстрасистолия и лишь в двух
случаях – блокада правой ножки пучка Гиса (полная и неполная). У 5 (62,5%) больных наблюдались
признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, у остальных – только правого желудочка. Выраженные нарушения процесса реполяризации
имели место у 7 (87,5%) детей, они проявлялись
смещением сегмента ST от изолинии (25%) и появлением сниженного или отрицательного зубца Т в
половине случаев. Электрическая систола желудочков у наблюдаемых нами пациентов не превышала 0,05 с.
На рентгенограмме органов грудной клетки увеличение КТО более чем на 0,5 (средняя величина 0,59±0,56, р<0,05) отмечено у всех больных.
Усиление легочного рисунка выявлено лишь у 2
(37,5%) детей.
При проведении ЭхоКГ наблюдалась выраженная дилатация правого желудочка (Дпж составлял
248±44%, р<0,05 по отношению к должным величинам) при неизменной толщине его стенок. Размеры левого желудочка (КСД и КДД составляли соответственно 114±17 и 110±16%, р<0,001 по
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
отношению к должным величинам) и его ФВ
(0,53±0,94, р<0,01) практически не были изменены. На основании допплерЭхоКГ у 6 (75%) больных выявлена относительная недостаточность трикуспидального клапана, при этом недостаточности
митрального клапана не определялось ни в одном
случае.
При проведении МРТ лишь одному больному на
основании полученных результатов был поставлен
окончательный диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии, несмотря на то, что желудочковой тахиаритмии ни клинически, ни в момент проведения ХМ ЭКГ у него не отмечено.
На основании данных анамнеза, клинического и
инструментального обследования в семи случаях
была диагностирована ДКМП с преимущественным
поражение правого желудочка.
Заболевание носило прогрессирующий характер, лечение застойной сердечной недостаточности при нем было малоэффективным. Прогноз неблагоприятный, исход летальный (87,5%), длительность заболевания до пяти лет.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) встречается у детей очень редко.
При этом в типичном случае клинической манифестацией служит желудочковая аритмия, и лишь при
тяжелых диффузных формах проявляется правосторонней кардиомегалией с правосторонней недостаточностью кровообращения. В целом клиническое обследование малоинформативно. Данные
мировой литературы, касающиеся этого заболевания, малочисленны и основаны, как правило, на результатах секционных исследований. Учитывая
редкость данной патологии, приводим собственное
клиническое наблюдение прижизненной диагностики АКПЖ у подростка.
Б о л ь н о й Г., 15 лет, впервые поступил в
кардиологическое отделение НИИ педиатрии ГУ
НЦЗД РАМН 13.12.2000 г. с диагнозом: правожелудочковая недостаточность неясной этиологии (выраженная трикуспидальная недостаточность, объемная перегрузка правых камер,
умеренное снижение насосной функции левого
желудочка). Мальчик от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов, масса
тела при рождении 3500 г, длина туловища
53 см. Рос и развивался соответственно возрасту. Перенесенные заболевания: корь, ОРВИ (редко). Прививки проведены по графику. Наследственный анамнез не отягощен, случаи ранней,
внезапной смерти в семье отрицает. Контактов с больными туберкулезом не имел.
Летом 2000 г. мать заметила у мальчика
увеличение размеров живота. При обследовании
в ЦРБ по месту жительства был поставлен диагноз: туберкулезный мезоаденит(?), инфекционно-токсический миокардит(?). Лечение противотуберкулезными и мочегонными препаратами дало незначительный и кратковременный
56
эффект. На фоне лечения несколько уменьшился
асцит. Для уточнения диагноза ребенка направили в областной центр, где был заподозрен
врожденный порок сердца (аномалия Эбштейна). Дальнейшее обследование было рекомендовано провести в федеральном кардиохирургическом центре, где врожденный порок сердца был
исключен и с вышеуказанным диагнозом ребенок
был направлен в нашу клинику.
При поступлении общее состояние мальчика
было тяжелое. Больной предъявлял жалобы на
быструю утомляемость, одышку при физическом напряжении. Лечения не получал. Ребенок
правильного телосложения. Вес 49,5 кг, рост
161 см. Кожные покровы чистые, смуглые. Пастозность голеней. Лимфатические узлы не увеличены. Частота дыхания 22–24 в мин. Аускультативно в легких везикулярное дыхание, хрипы
не выслушиваются. Область сердца визуально
не изменена. Верхушечный толчок определялся
в пятом межреберье по среднеключичной линии.
Верхняя граница сердечной тупости – III ребро,
правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 1 см кнаружи от среднеключичной
линии слева. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, II тон расщеплен над легочной артерией, неинтенсивный систолический
шум в пятом межреберье и на верхушке. ЧСС –
80 в минуту, АД – 90/70 мм рт. ст. Живот увеличен, асцит. Печень значительно увеличена, выступает из-под края реберной дуги на
7+8+13 см, плотная, край острый, умеренно болезненна при пальпации. Селезенка не пальпируется.
Общий и биохимический анализ крови в пределах нормы. Иммунологические показатели периферической крови без патологических изменений.
ЭКГ: вертикальное положение ЭОС, умеренная синусовая тахикардия, признаки гипертрофии миокарда обоих предсердий, неполная
блокада правой ножки пучка Гиса, выраженные
нарушения процесса реполяризации (рис.1).
Суточное мониторирование ЭКГ: ЧСС ср. –
90 уд/мин, ЧСС макс. – 127 уд/мин, ЧСС мин. –
63 уд/мин. Феномен укороченного интервала РQ.
За сутки зарегистрировано 16 суправентрикулярных политопных экстрасистол, чаще днем.
Рентгенография органов грудной клетки:
легочной рисунок не изменен, очаговых и плевральных изменений нет, сердце нормальных размеров и формы, небольшое (физиологичное) выбухание дуги легочной артерии
Эхокардиография. ЛЖ: КДР – 37 мм, КСР –
27 мм, ФВ – 58%. Характер движения межжелудочковой перегородки (МЖП) нормальный, экскурсия МЖП – 6 мм, толщина МЖП – 4 мм. Экскурсия задней стенки ЛЖ – 5 мм, толщина –
7 мм. Митральный клапан: скорость раннего ди-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
образования не выявлены. В жировой
клетчатке верхней трети переднего
средостения имеется вилочковая железа, размеры которой соответствуют возрасту. Заключение: увеличение
правых отделов сердца, выраженная
трикуспидальная регургитация. Учитывая особенности конфигурации правого желудочка (локальное истончение
миокарда, выбухание стенки) в первую
очередь можно думать о дисплазии правого желудочка. Данных за наличие перикардита, паракардиальной опухоли
нет (рис. 2).
Проводимое лечение: диета стол
êËÒ. 1. ùäÉ ·ÓθÌÓ„Ó É., 15 ÎÂÚ. Ñˇ„ÌÓÁ: ‡ËÚÏÓ„ÂÌ̇fl ‰ËÒÔ·ÁËfl èÜ;
№ 10, ограничено потребление жидкосÛÒÍÓÂÌË Ô‰ÒÂ‰ÌÓ-ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚Ó„Ó Ôӂ‰ÂÌËfl; ÔËÁ̇ÍË „ËÔÂÚÓти и соли, щадящий режим, провоÙËË ÏËÓ͇‰‡ Ô‰ÒÂ‰ËÈ; ÌÂÔÓÎ̇fl ·ÎÓ͇‰‡ Ô‡‚ÓÈ ÌÓÊÍË Ô͇ۘ ÉËÒ‡;
дилась терапия, включавшая ИАПФ,
̇Û¯ÂÌË ÔÓˆÂÒÒ‡ ÂÔÓÎflËÁ‡ˆËË ÏËÓ͇‰‡ ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ (í V1–V4 ÓÚдиуретические препараты, β-блокатоˈ‡ÚÂθÌ˚È; T II, III, aVF, V5,V6 ÌËÁÍÓ‡ÏÔÎËÚÛ‰Ì˚È).
ры, антикоагулянты. Удалось достичь
улучшения в состоянии больного. Мальчик выастолического прикрытия передней створки
писан домой в стабильном состоянии по прось200 мм/с. Общая экскурсия – 29 мм. Пролабиробе родственников, было рекомендовано проведевание передней створки в левое предсердие в синие дальнейшего лечения по месту жительства
столе. Правый желудочек – 33 мм; корень аори повторная госпитализация.
ты – 25 мм; легочная артерия ствол 24 мм; левое
При повторной госпитализации в апреле
предсердие – 40 мм, правое предсердие – 44 мм.
2001 г. проведено контрольное обследование,
Трикуспидальная недостаточность II степени.
данные которого подтвердили ранее поставОсобенности: яркие эхосигналы от перикарда
ленный диагноз, ребенок был выписан домой с
в области боковой стенки правого желудочка
улучшением для продолжения ранее проводимои задней стенки левого желудочка.
го лечения по месту жительства.
УЗИ органов брюшной полости и почек.
Наличие аритмогенной кардиомиопатии/дисплаУтолщены стенки желчного пузыря. Поджелузии правого желудочка в описанном случае мождочная железа, почки, селезенка без особенносно было предположить, учитывая пол, возраст
тей. Печень увеличена, признаки застоя, расребенка, отчетливое преобладание хронической
ширены печеночные вены, кровоток по ним
сердечной недостаточности по большому кругу
обычный. Резко утолщены стенки воротной векровообращения, дилатацию правого желудочка и
ны (ее диаметр 9 мм), кровоток усилен. В брюшпредсердия при сохранных морфологических и
ной полости значительное количество свободфункциональных параметрах левых отделов сердной жидкости.
ца; отсутствие как клинических, так и инструменМРТ (проводилась в Институте кардиологии
тальных признаков легочной гипертензии; блокаду
им. А. Л. Мясникова). Отмечается увеличение
правой ножки пучка Гиса. Однако отсутствие синправых отделов сердца, преимущественно пракопальных состояний и документированных эпизового предсердия. Обращает на себя внимание
дов желудочковой тахикардии в анамнезе, а также
аневризматическое выбухание кпереди передчастых и сложных желудочковых аритмий при проней стенки правого желудочка за атриовенведении суточного мониторирования ЭКГ позволятрикулярой бороздой (ближе к нижней трети
ло с высокой вероятностью предположить наличие
желудочка). Миокард ПЖ в этом месте истонДКМП с преимущественным поражением правого
чен, отмечается участок акинеза. Выраженная
желудочка. Указание на перенесенную туберкулез(II–III степени) трикуспидальная регургитация.
ную инфекцию в анамнезе позволяло провести
Умеренно расширены легочная артерия, верхняя
дифференциальный диагноз с констриктивным пеполая вена. Выраженное расширение нижней порикардитом. Необходимо было исключить также
лой вены до 30–40 мм в диаметре. Данных за налии паракардиальную опухоль. В связи с этим для
чие септальных дефектов не получено. Межпредуточнения диагноза потребовалось проведение досердная перегородка выгнута в полость левого
полнительного исследования, а именно МРТ, на оспредсердия. Обычное расположение камер сердца
новании результатов которой был поставлен окони магистральных сосудов. Левые отделы не увечательный диагноз: аритмогенная кардиомиопатия
личены. Небольшая митральная регургитация.
правого желудочка; относительная недостаточЖидкость в перикарде отсутствует, листки
ность трикуспидального клапана; НК IIБ степени.
его не утолщены. Паракардиальные объемные
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
Ä
Å
êËÒ. 2. 凄ÌËÚÌÓ-ÂÁÓ̇ÌÒÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó É., 15 ÎÂÚ.
Ñˇ„ÌÓÁ: ‡ËÚÏÓ„ÂÌ̇fl ‰ËÒÔ·ÁËfl Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
Ç
Аритмогенная дисплазия правого желудочка относится к одному из возможных нозологических
вариантов поражений правого желудочка, которая
характеризуется прогрессирующим замещением
миокарда ПЖ жировой и соединительной тканью.
Этиология этого заболевания неизвестна. Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии
правого желудочка обычно, как и в нашем случае,
появляются в подростковом возрасте. Типичны жалобы на головокружения, перебои в работе сердца.
Первым проявлением заболевания у нашего больного были симптомы правожелудочковой сердечной
недостаточности, в ряде случаев – это внезапная остановка кровообращения. Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, однако в нашем случае нарушения ритма сердца не было
зафиксировано. При ЭхоКГ определяется дилатация правого желудочка. Ценную информацию дает
магнитно-резонансная томография: у нашего больного она позволила визуализировать жировую
ткань в свободной стенке правого желудочка и тем
самым подтвердить диагноз. Кроме того, кардиомегалия и признаки хронической сердечной недостаточности свидетельствовали о значительном органическом повреждении миокарда.
Таким образом, мы имели возможность наблюдать
кардиомиопатию (с учетом того, что происхождение
заболевания мышцы сердца неизвестно). Эту болезнь сердца часто определяют как «аритмогенную»,
58
Ä. åê-ÚÓÏÓ„‡Ïχ. èÓÔÂ˜Ì˚È ÒÂÁ, ÂÊËÏ ÒÔËÌ-˝ıÓ. ì‚Â΢ÂÌË Ô‡‚˚ı
ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡, ËÒÚÓ̘ÂÌË ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË èÜ, ÎÓ͇θÌÓ ‚˚·Ûı‡ÌËÂ
ÔÓÍÒËχθÌÓÈ ÚÂÚË ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÊÂÎۉӘ͇. 옇ÒÚÓÍ ÎËÔÓχÚÓÁ‡ ‚
ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ ˜‡ÒÚË ÏËÓ͇‰‡ ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË èÜ.
Å. äËÌÓ-åêí. ÑˇÒÚÓ·, ÒÂÁ ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ; ‡Ò¯ËÂÌË Ô‡‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚.
Ç. äËÌÓ-åêí. ëËÒÚÓ·, ÒÂÁ ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ. ÇˉÌ˚ ÚÂÏÌ˚ ÔÓÚÓÍË ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓÈ Ë ÏËÚ‡Î¸ÌÓÈ „Û„ËÚ‡ˆËË, ‰ÂÙÓχˆËfl ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË èÜ.
так как выраженные симптомы электрической нестабильности миокарда (от желудочковой тахикардии
до асистолии), являются наиболее частыми признаками заболевания. Однако клинические проявления
этой кардиомиопатии гетерогенны и зависят от степени выраженности анатомического повреждения.
Кардиомегалия и признаки хронической сердечной
недостаточности свидетельствуют о значительном
органическом повреждении миокарда. Анатомо-гистологические изменения включают в себя фиброз
и/или жировое замещение более или менее значительных участков миокарда свободной стенки правого желудочка. При этом левый желудочек и межжелудочковая перегородка обычно не вовлечены в
патологический процесс. Течение АКПЖ вариабельно. Степень и распространенность миокардиального
фиброза и/или жирового замещения часто подтверждаются лишь путем эндомиокардиальной биопсии и магнитно-резонансной томографии [1, 2, 9].
Из представленного материала следует, что клинически дилатационная кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка и
аритмогенная дисплазия правого желудочка имеют
сходную симптоматику: дилатацию и признаки систолической дисфункции правого желудочка, что затрудняет диагностику этих заболеваний. Тем более,
что типичного для аритмогенной дисплазии правого
желудочка нарушения ритма сердца в представленном случае не отмечалось. Решающее значение в
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
правильной постановке диагноза имели данные, полученные при проведении магнитно-резонансной
томографии.
4.
Литература
6.
1.
2.
3.
Вoffa G. M., Thiene G., Nava A.,Vоlta S. D. // Int. J. Cardiol.
– 1991. – Vol. 30. – Р. 1–7.
Corrado D., Basso C., Thiene G. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 1997. – Vol. 30. – P. 1512–1520.
Ishikawa K., Yokoyama K., Araki T. et al. // Kokui To Junkan.
– 1990. – Vol.38. – P. 1269–1272.
5.
7.
8.
9.
Matsui S., Muracami E., Takekoshi N. et al. // J. Cardiogr.
– 1985. – Vol. 15. –P. 1027–1038.
Matsumori A., Kavai C., Crumpacker C. S. et al. // Jap. Circulation J. – 1987. – Vol. 51. – Р. 661–664.
Mohan J. C., Chutani S. K., Sethi K. K. et al. // Indian Heart J.
– 1989. – Vol. 41. – P. 177–181.
Okada E., Okuda K. // Amer. J. Cardiovasc. – 1995. – Vol. 5.
– P. 1–10.
Peters S. // Int. J. Cardiol. – 1997. – Vol. 62. – P. 63–67.
Schlant R. C. // ACC Cur. J. Rev. – 1998. – Vol. 15.
– P. 36–41.
Поступила 28.03.2006
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.1-053.2-089:612.115
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРИМЕНЕНИЯ РЕКОМБИНАНТНОГО
АКТИВИРОВАННОГО ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ VII
В КАРДИОХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Л. А. Бокерия, К. Э. Диасамидзе, А. И. Ким, К. В. Шаталов,
Н. Н. Самсонова, Г. В. Лобачева, К. О. Серегин, Л. Г. Климович
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проведена оценка эффективности рекомбинантного активированного фактора свертывания VII (rFVIIa,
НовоСэвен) в профилактике и купировании массивных интра- и послеоперационных кровотечений
у 70 новорожденных и детей раннего возраста, оперированных по поводу врожденных пороков сердца
в условиях искусственного кровообращения с высоким риском развития геморрагических осложнений.
Определяли влияние препарата на показатели тромбоцитарного звена гемостаза, системы свертывания и фибринолиза. Исследование показало, что препарат НовоСэвен является эффективным гемостатическим средством, позволяющим остановить массивные интра- и послеоперационные кровотечения
у кардиохирургических больных, дифференцированно воздействуя на его нарушения, снижая потребность в использовании компонентов донорской крови.
Пороки сердца занимают большой процент среди врожденной патологии [1, 3]. В структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте [15, 20]. Коррекция врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных,
в том числе у недоношенных и детей грудного возраста, – передовое и сложное направление в кардиохирургии [1, 2, 4, 5, 17].
Несмотря на совершенствование хирургической
техники, анестезиологии, перфузиологии, интра- и
послеоперационные осложнения при кардиохирургических вмешательствах в условиях искусственного кровообращения (ИК) продолжают оставаться значительной клинической проблемой [7, 8].
Кровотечения после операций с ИК по-прежнему остаются одним из наиболее частых осложнений
раннего послеоперационного периода, составляя у
кардиохирургических больных 10–15% [6, 11, 12,
19]. Нередко они связаны с нарушениями в системе
гемостаза. Диффузные неконтролируемые кровотечения значительно осложняют течение послеоперационного периода и непосредственно влияют
на увеличение летальности. Повышенная кровоточивость или кровотечение может быть обусловлено
длительностью ИК, травматичностью операции, необходимостью использования вспомогательного
или заместительного кровообращения, дилюцией
плазменных факторов свертывания, тромбоцитопенией, снижением функциональной активности
тромбоцитов, степенью гипотермии, контактом с
неэндотелизированной поверхностью, активацией
каскада воспалительных реакций, гемотрансфузионной терапией, неадекватной гепаринизацией и
нейтрализацией гепарина, усилением фибринолитической активности крови [9, 10, 12].
Существующие методы коррекции геморрагических осложнений не всегда оказываются эффективными, и применение с этой целью новых технологий,
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
особенно у новорожденных и детей первого года
жизни с особенностями физиологии и патологии, является актуальным.
Достижения медико-биологической науки позволили разработать препараты для целенаправленной
коррекции тромбогеморрагических осложнений.
Одним из таких средств является препарат НовоСэвен (рекомбинантный активированный фактор свертывания VII–рФVIIа). Он был разработан прежде
всего для коррекции кровотечений у больных с гемофилией, имеющих антитела против VIII или IX фактора свертывания крови [13, 20]. Механизм действия
препарата НовоСэвен заключается в способности
образовывать комплекс с тканевым тромбопластином и запускать образование тромбина на поверхности активированных тромбоцитов [19], что позволяет
применить его с выраженным эффектом не только
для лечения больных с ингибиторной формой гемофилии, но и в других областях медицины [12–15, 18,
20, 22, 25]. Рекомбинантный активированный фактор свертывания VII нашел применение в хирургической практике при высоком риске кровотечений у
ортопедических больных, пациентов с патологией
печени, онкологических больных, в нейрохирургии
при тромбоцитопении у гематологических больных и
др. Данные литературы свидетельствуют об успешном применении рекомбинантного активированного
фактора свертывания VII в кардиохирургии [12, 23].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Начиная с 2003 г. в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН рекомбинантный активированный фактор VIIа с положительным эффектом применен у 70 пациентов для
профилактики и купирования кровотечения во время
операции или в раннем послеоперационном периоде. В основном это были дети первого года жизни,
оперированные по поводу сложных ВПС в условиях
искусственного кровообращения.
Препарат вводили в операционной в дозе
90–120 мкг/кг через 10–20 мин после завершения
искусственного кровообращения и нейтрализации
гепарина протамина сульфатом. В случае необходимости препарат применялся в реанимации.
Среди обследованных пациентов в возрасте до
месяца было 17 человек, от 1 месяца до 1 года – 28,
от 1 года до 10 лет – 14, старше 10 лет – 11. Вес
больных колебался от 2,7 до 41 кг: у 22 пациентов
вес был до 4 кг, у 31 – от 4 до 10 кг, у 17 – более 10 кг.
По диагнозам больные распределялись следующим образом: транспозиция магистральных сосудов – 21, общий артериальный ствол – 13, синдром
гипоплазии левого сердца – 4, синдром Бланда–Уайта–Гарланда – 4, патологии клапанов сердца – 6,
единственный желудочек – 4, тетрада Фалло – 3 и пр.
Больных с «синим» типом порока было 42, с
«бледным» типом – 28. Из 70 больных были оперированы повторно 28 (40%), 30 (42,8%) пациентов
имели высокую легочную гипертензию.
60
Длительность искусственного кровообращения
колебалась от 108 до 483 мин и в среднем составила 223,5±23,3 мин; более 180 мин ИК длилось у 38
(54,2%) больных, менее 180 мин – у 32 (45,8%).
Длительность пережатия аорты составила в
среднем 110,6±9,1 мин (от 30 до 247 мин), более
90 мин – у 45 (64,2%) больных, менее 90 мин –
у 25 (35,8%).
Объем циркулирующей крови (ОЦК) у обследованных больных был в пределах 270–3200 мл; менее
800 мл – у 74,3% пациентов, более 800 мл – у 25,7%.
Кровопотеря от ОЦК менее 10% (от 3,8 до 10%)
была у 32 больных, более 10% (от 10 до 32,7%) –
у 48 больных.
42 (60%) пациентам препарат введен в операционной, 28 (40%) – в реанимации.
У 15 больных из общей группы препарат был
применен при экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Комплекс лабораторных тестов включал определения АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (международное нормализованное отношение), D-димер, антитромбина
III, протеина С, плазминогена, фактора VII и гематологических показателей (гемоглобин, гематокрит,
количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Исследования проводили до начала операции,
после нейтрализации гепарина, после введения
rФVIIа, через два часа после операции.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
При использовании препарата в дозе 90–120 мкг/кг
при массивных кровотечениях в операционной (n=42)
кровотечение остановилось у 25 (59,5%) больных,
уменьшилось – у 9 (21,4%), не смогли оценить у 4
(9,5%) больных, не получено достаточного эффекта
у 4 (9,5%) больных.
Из 28 пациентов, которым НовоСэвен вводили
в реанимации, кровотечение остановилось у 11
(39,2%), уменьшилось у 14 (50%), не смогли оценить у 1 (3,6%) больного, у 2 (7,2%) больных не было получено достаточного эффекта (см. рисунок).
%
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
59,5
50
39,2
21,5
9,5
3,6
éÒÚ‡ÌÓ‚ËÎÓÒ¸ ìÏÂ̸¯ËÎÓÒ¸ çÂÚ ˝ÙÙÂÍÚ‡
Ç ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ
9,5
7,2
êÂÁÛθڇÚ
ÌÂËÁ‚ÂÒÚÂÌ
Ç éêàí
ùÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ÓÒÚ‡ÌÓ‚ÍË ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËfl Û Ó·ÒΉӂ‡ÌÌ˚ı
·ÓθÌ˚ı.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Действие препарата бы퇷Îˈ‡ 1
ло наиболее эффективно
ÑË̇ÏË͇ ËÒÒΉӂ‡ÌËfl ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÍÓ‚Ë Û ·ÓθÌ˚ı Ò Çèë «ÒËÌ„ӻ ÚËÔ‡
при его использовании в
ÔÓÒΠ‚‚‰ÂÌËfl ÔÂÔ‡‡Ú‡ çÓ‚Ó뽂ÂÌ
ранние сроки развития кроЭтапы
вотечения.
При проведении экстрачерез 30 мин через 2 ч
через 6 ч
через
Показатели
до операпосле ввепосле ввепосле
сутки
корпоральной мембранной
ции
дения преения преоперапосле
оксигенации (наиболее тяпарата
парата
ции
операции
желая группа пациентов)
применение рекомбинантГемоглобин, г/л
136,4±4,3
99,7±2,8
97,2±2,6 107,6±2,8 105,8±2,3
ного активированного факГематокрит, об.%
40,9±0,4
28,8±0,2
28,15±0,2 31,44±0,3 30,9±0,2
тора свертывания VII споЛейкоциты, ×109/л
12,1±0,5
7,0±0,3
7,4±0,3
10,45±0,4 10,8±0,4
собствовало остановке кро9
×
123,3±6,4
126,8±6,6 118,2±6,2 142,5±8,0
Тромбоциты, 10 /л 370,3±9,9
вотечения у пяти (33,3%)
больных, у 2 (13,4%) оно
значительно уменьшилось,
퇷Îˈ‡ 2
у 5 больных не было полуÑË̇ÏË͇ ËÒÒΉӂ‡ÌËfl ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÍÓ‚Ë Û ·ÓθÌ˚ı Ò Çèë «·Î‰ÌÓ„Ó» ÚËÔ‡
чено достаточного эффекта
ÔÓÒΠ‚‚‰ÂÌËfl ÔÂÔ‡‡Ú‡ çÓ‚Ó뽂ÂÌ
и у трех не удалось его оцеЭтапы
нить (20%).
Трем больным, которые
через 30 мин через 2 ч
через 6 ч
через
Показатели
до операпосле ввепосле ввепосле
сутки
по религиозным причинам
ции
дения преения преоперапосле
не получали эритромассу и
парата
парата
ции
операции
препараты крови, рекомбинантный активированный
Гемоглобин, г/л
126,2±4,5
89,1±2,2
95,3±2,8
97,1±2,7 103,5±3,2
фактор свертывания VII был
Гематокрит, об.%
36,8±0,7
26,6±0,3
28,7±0,3
28,3±0,2 30,1±0,3
введен с целью профилакЛейкоциты, ×109/л
9,6±0,4
11,9±0,4
9,8±0,4
10,7±0,4 14,7±0,6
тики с положительным эф131,8±4,9
128,9±5,1 110,2±3,6 92,5±5,3
Тромбоциты, ×109/л 239,6±7,2
фектом.
Анализ гематологических показателей обследованных групп больных вытаких случаях тромбоконцентрата способствовало
явил значительное снижение гемоглобина, гематобольшей эффективности препарата НовоСэвен.
крита и количества тромбоцитов во время операции,
Анализ показателей свертывающей системы вычто связано как с гемодилюцией, так и с кровопотеявил значительное уменьшение МНО, которое коррей. В раннем послеоперационном периоде за счет
релировало с повышением уровня фактора VII. Уроостановки кровотечения и введения препаратов
вень АЧТВ в ближайшем послеоперационном перикрови гематологические показатели несколько восоде оставался удлиненным по отношению к норме в
станавливались. На вторые сутки уровень гемоглодва раза. В дальнейшем отмечалась тенденция к его
бина был выше 100 г/л, а количество тромбоцитов
восстановлению к норме.
оставалось ниже операционного уровня (табл. 1, 2).
Введение НовоСэвена приводило к незначительУ части больных было выраженное снижение колиному увеличению активности АТ III и плазминогена.
чества тромбоцитов (50–30 ×109/л), переливание в
Активность протеина C снижалась как во время
операции, так и после введения препарата. Маркер
퇷Îˈ‡ 3
фибринолиза (Д-димер) не изменялся после введения препарата (табл. 3).
èÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓÒÚ‡Á‡ ÔË ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËË
ÔÂÔ‡‡Ú‡ çÓ‚Ó뽂ÂÌ Û ·ÓθÌ˚ı
Мы не отмечали каких-либо осложнений, свя‚ ·ÎËʇȯÂÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â
занных с применением препарата НовоСэвен.
Показатели
После введения
протамина
сульфата
После
введения
НовоСэвен
Антитромбин III, %
Протеин C, %
Плазминоген, %
Фактор VII, %
Д-димер, нг/мл
МНО (N 1–1,3)
АЧТВ (N 27–30 с)
62,6±7,2
32,3±7,8
45,1±6,7
46,6±2,9
0,3±0,007
2,5±0,1
70±4,8
69,0±9,3
10,2±4,1
52,5±5,3
68,8±3,2
0,6±0,011
1,2±0,08
40±2,9
Ç˚‚Ó‰˚
1. Рекомбинантный активированный фактор VII
свертывания (препарат НовоСэвен) является эффективным гемостатическим средством у новорожденных, детей грудного и старшего возраста, оперированных по поводу ВПС в условиях искусственного кровообращения.
2. Эффективность терапии зависит от времени
введения препарата.
3. НовоСэвен более эффективен на фоне восполненного количества тромбоцитов.
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
4. Рекомендуемая доза препарата составляет
90–120 мкг/кг.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Бокерия Л. А. // Анналы хир. – 1996. – № 1. – С. 10–18.
Бокерия Л. А. // III Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Итоги и выводы. – М., 1996.
Бураковский В. И., Алекси-Месхишвили В. В., Блинова Е. И. // Кардиология. – 1984. – № 7. – С. 10–14.
Горбатых Ю. Н., Молин А. В., Курыгина С. В. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 6. –С. 285.
Ильин В. Н., Винокуров А. В., Ким А. И. и др. // Там же.
– 1997 . – № 2. – С. 22.
Константинов Б. А. Физиологическе и клинические основы хирургической кардиологии. – Л.: Наука, 1981.
Лобачева Г. В. Факторы риска развития ранних осложнений и их коррекция у больных после операции на открытом
сердце: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 2000.
Максименко В. Б. Коррекция критических состояний и
профилактика осложнений при операциях на сердце с искусственным кровообращением: Автореф. дис. … д-ра мед.
наук. – Киев, 1990.
Морозов Ю. А., Чарная М. А., Гладышева В. Г., Бабалян Г. В. // Юбилейная конференция, посвященная 10-летию основания Всероссийской Ассоциации по изучению
тромбозов, геморрагий и патологии сосудов им. А. Шмидта–Б. Кудряшева: Тезисы. – М., 2003. – С. 67.
Чарная М. А., Морозов Ю. А., Гладышева В. Г., Бабалян Г. В. //
Тромбоз, гемостаз, реология. – 2003. – № 1. – С. 66–69.
Чарная М. А. Патофизиологические аспекты применения
больших доз апротинина при операциях с искусственным кровообращением: Автореф. дис. … канд. биол. наук. – М., 1993.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Al Douri M., Shapi T., Al Khudairi E. et al. // Blood Coagul.
Fibrinolisis. – 2000. – Vol. 11 (Suppl. 1). – P. 121–127.
Arkin S., Cooper H. A., Hutter J. J. et al. // Haemostasis.
– 1998. – Vol. 28, № 2. – P. 93–98.
Bergmann F., Scharrer I. // Blood. – 1998. – Vol. 92
(Suppl. 1), abstr. 3430. – P. 104.
Bernstein D. E., Jeffers L., Erhardtsen E. et al. // Gastroenterology. – 1997. – Vol. 113, № 6. – P. 1930–1937.
Fyler D., Buckley L., Hellenbrand W. et al. // Pediatrics.
– 1980. – Vol. 65, № 2 (Pt 2). – P. 377–481.
Groom R. C., Hill A. G. et al. // Cardiol. Young. – 1993. – № 3.
– P. 353–369.
Hay C. R. // Bailliere’s Clinical Haematology. – 1998. – Vol. 11,
№ 2. – P. 287–303.
Hoffman M., Monro D. // Semin. Hematol. – 2001. – Vol. 38.
– P. 6–9.
Ingerslev J., Freidman D., Gastineau D. et al. // Haemostasis.
– 1996. – Vol. 26 (Suppl. 1). – P. 118–123.
Keith J. D. // Heart disease in infancy and childhood. – New
York, 1978. – P. 736–760.
Kenet G., Walden R., Eldad A., Martinovitz U. // Lancet.
– 1999. – Vol. 354, № 9193. – P. 1879a.
Kessler C., Szurlej D., Von Heyman C. // 44 ASH Annual Meeting 9–13 December, 2002. – P. 125.
Key N. S., Aledort L. M., Beardsley D. et al. // Thromb. Haemost. – 1998. – Vol. 80, № 6. – P. 912–918.
Kristensen J., Killander A., Hippe E. et al. // Haemostasis.
– 1996. – Vol. 26 (Suppl. 1). – P. 159–164.
Mariani G., Testa M. G., Di Paolantonio T. et al. // Vox Sang.
– 1999. – Vol. 77, № 3. – P. 131–136.
Monroe D. M., Hoffman M., Oliver J. A., Roberts H. R. // Brit.
J. Haematol. – 1997. – Vol. 99, № 3. – P. 542–547.
Поступила 29.12.2005
© Е. Г. БУНИНА, Ю. И. РОВДА, 2006
УДК 616.12-008.331.1:616-053.6
КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
ПОДРОСТКОВ С РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ
ПЕРВИЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Е. Г. Бунина, Ю. И. Ровда
ГОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия»
(ректор – проф. А. Я. Евтушенко) Росздрава
Обсуждается проблема сопряженности психохарактерологических и метаболических особенностей
подростков с различными формами первичной артериальной гипертензии (ПАГ). Исследована связь
между уровнем мочевой кислоты и уровнем реактивной и личностной тревожности у здоровых подростков и детей с ПАГ. Психологический статус больных детей достоверно чаще характеризуется повышенным уровнем тревоги и нейротизма. Авторами установлена высокая прямая сопряженность
между концентрацией мочевой кислоты в крови и высокой личностной и/или реактивной тревожностью. Каждый из этих факторов сопряжен с ПАГ.
В развитых странах артериальная гипертензия
относится к числу наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Многие годы внимание исследователей обращено на этиологические звенья патогенеза этого забо62
левания. Еще в 1936 г. Н. К. Боголепов впервые обратил внимание на характерные изменения в эмоциональной сфере у больных гипертонической болезнью (ГБ) [2, 3]. Нейрогенная теория, разработанная
в 50-х годах Г. Ф. Лангом и А. Л. Мясниковым, связы-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
вает развитие ГБ с отрицательными психоэмоциональными стрессовыми ситуациями [2, 3, 5]. Именно
факт тесного взаимодействия психического и соматического в генезе этой болезни и ее проявлениях
позволяет отнести ее к группе психосоматических
заболеваний.
Исследования, проведенные в последние годы,
подтверждают, что психический стресс и его эквиваленты – гнев, тревога, депрессия и сопутствующая
реактивность симпатической нервной системы – могут играть важную роль в развитии первичной артериальной гипертензии (ПАГ) [1, 6, 11, 13, 14]. В связи с этим актуальным является поиск новых психодиагностических методов для изучения уровня тревожности у детей с ПАГ.
В детской популяции имеются конституциональные «невротики» – дети с нервно-артритическим диатезом (НАД) и дети с гиперурикемией [8, 9]. Это
достаточно «акцентуированные личности», но исследований по оценке характерологического профиля у
таких детей практически нет. Тем более, что не изучались проблемы взаимоотношений характерологических особенностей и артериальной гипертензии у лиц
с пуринозом (или лиц с гиперурикемией). Актуальность этой проблемы заключается в том, что доказана
высокая сопряженность фактора гиперурикемии с
высоким артериальным давлением [4, 13, 15].
Так, среди здоровых детей и подростков г. Кемерово частота гиперурикемии составляет в среднем
9,5%, в то время как у больных первичной артериальной гипертензией – 62,5% [8–10]. Авторы отмечали, что чем выше была величина артериального
давления у детей с ПАГ, тем выше значения гиперурикемии. Известны публикации, доказывающие
влияние сверхконцентраций мочевой кислоты (МК)
на формирование артериальной гипертензии [9,
15]. В этом случае гиперконцентрация МК рассматривается как своеобразный биохимический допинг
вегетативной нервной системы, так как строение
молекулы МК схоже с молекулой кофеина.
Целью данной работы является изучение уровня
тревожности среди больных ПАГ, установление
взаимосвязи между психологическими особенностями и показателями мочевой кислоты.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Нами обследовано 120 детей в возрасте от 12 до
15 лет. Были сформированы три группы. В первую
группу вошли 60 практически здоровых детей,
во вторую – 30 детей с первичной лабильной АГ,
в третью – 30 детей с первичной стабильной АГ.
По возрасту и полу изучаемые группы достоверно
не различались. У всех детей определяли уровень
мочевой кислоты в крови. За диапазон нормативов
были приняты разработанные Ю. И. Ровда и соавт.
(1995) показатели МК у детей и подростков Кузбасса: у мальчиков – 320 мкмоль/л, у девочек –
300 мкмоль/л 12–15 лет [10].
Методом Короткова измеряли артериальное давление (АД), уровень которого оценивали по перцентильным таблицам с учетом возраста, пола и
роста. Детям 2-й и 3-й групп диагноз ПАГ поставлен
с использованием результатов суточного мониторирования АД (СМАД) согласно «Рекомендациям по
диагностике, лечению и профилактике артериальной гипертензии у детей и подростков», разработанным Всероссийским научным обществом кардиологов и Ассоциацией детских кардиологов России
(2003) [7].
Оценку психоневрологического статуса детей
проводили совместно с психологом. Определяли
уровень тревожности по методу Ч. Д. Спилбергера
в модификации Ю. П. Ханина (1976). Методом Айзенка в модификации А. Ю. Панасюка (1977) определяли степень и направленность психических
реакций, тип поведения [5, 6]. Возможные результаты: испытуемый сдерживает свое отношение к
вопросу, прячет во внутрь – интраверт; возникает
внешняя рефлексия – экстраверт; реакция будет
умеренной – амбиверт. Эмоциональное самочувствие отражается в данном тесте также балльной
оценкой: чем выше балл, тем выше степень невротизации.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
У всех детей определяли средний уровень реактивной тревожности (РТ) (на момент обследования) и личностной (повседневной) тревожности,
(ЛТ). Каждый подросток из низкотревожной группы набирал менее 30 баллов; из среднетревожной
группы – 31–45 баллов; из высокотревожной группы – более 46 баллов. Результаты психологического исследования представлены в таблице 1.
У здоровых детей выявлен средний уровень реактивной тревожности, равный 39,3±1,05. Достоверных различий между мальчиками и девочками
퇷Îˈ‡ 1
êÂÁÛθڇÚ˚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËfl ÔÓ‰ÓÒÚÍÓ‚ Ò ÔÓÏÓ˘¸˛ ÚÂÒÚ‡ ëÔËηÂ„‡ (‚ ·‡Î·ı)
1-я группа (n=60)
Параметры
мальчики
2-я группа (n=30)
девочки
мальчики
3-я группа (n=30)
девочки
мальчики
девочки
Реактивная тревожность
38,3±1,0
39,6±1,4
38,1±1,0**
41,2±0,8
49,6±1,3***
45,1±1,8**
Личностная тревожность
43,2±1,3
42,8±1,1
40,8±1,7
48,7±2,3*
47,4±2,4***
48,7±1,4**
П р и м е ч а н и е. Достоверность различий в зависимости от пола: * p<0,05 между 1-й и 2-й группой; ** p<0,05 между 1-й и 3-й группой; *** p<0,05 между 2-й и 3-й группой.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
выявить не удалось (38,3±1,0 и 39,6±1,4 соответственно; p>0,05). По мере нарастания артериальной гипертензии нарастал и уровень тревожности.
Самый высокий средний уровень реактивной тревожности отмечался у подростков со стабильной
АГ – 46,9±1,2 балла, что достоверно выше, чем
у здоровых подростков (39,3±1,0; p<0,05) и детей
с лабильной АГ (39,8±0,7; p<0,05).
Личностная тревожность у здоровых детей была
на уровне «умеренной» (43,0±0,8). При разделении подростков по половому признаку уровни
ЛТ достоверно не различались (43,2±1,2 против
42,8±1,0; p>0,05). В то время как в группе детей с
лабильной и стабильной АГ самый высокий средний уровень ЛТ отмечался у девочек (48,7±2,3 и
48,7±1,4 против 42,8±1,1 у здоровых девочек соответственно; p<0,05). Мальчики лишь в 3-й группе
имели высокие показатели ЛТ (47,4±2,4).
Личностная тревожность характеризует устойчивую склонность воспринимать большой круг ситуаций как угрожающие, реагировать на них состоянием тревоги. Очень высокая ЛТ прямо коррелирует
с наличием невротического конфликта, с эмоциональными невротическими срывами и психосоматическими заболеваниями.
Тест Айзенка позволил определить три типа поведения (амбивертированный, интравертированный и экстравертированный), оценить всех детей
по шкале нейротизма. В группе контроля 78,3%
подростков демонстрировали амбивертированный
тип личности, 13% являлись экстравертами и 8,7% –
интравертами (табл. 2). У детей со стабильной АГ
достоверно выше определялась интравертированная направленность психики: 26,6% случаев против
8,7% в контрольной группе (p<0,05) и ни одного
случая среди подростков с лабильной АГ. Интравертам присуща необщительность, замкнутость,
склонность к переживаниям и самоанализу, социальная пассивность (при достаточно большой настойчивости).
Нейротизм не тождественен неврозу, однако у
лиц с высокими показателями по данной шкале в ситуациях неблагоприятных, например, стрессовых,
может развиться невроз. «Нейротическая личность»
характеризуется неадекватно сильными реакциями
퇷Îˈ‡ 2
êÂÁÛθڇÚ˚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËfl ÔÓ‰ÓÒÚÍÓ‚
ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ Ò ÔÓÏÓ˘¸˛ ÚÂÒÚ‡ ÄÈÁÂÌ͇ (‚ %)
Тип поведения
личности
1-я группа
(n=60)
2-я группа
(n=30)
3-я группа
(n=30)
Амбивертированный
78
77,8*
50**
Экстраверты
13,3
22,2
23,4
Интраверты
8,7
–
26,6**
* p<0,05 между 2-й и 3-й группой; ** p<0,05 между 1-й
и 3-й группой.
64
퇷Îˈ‡ 3
ìÓ‚Â̸ ÏӘ‚ÓÈ ÍËÒÎÓÚ˚ ‚ ÍÓ‚Ë (ÏÍÏÓθ/Î)
Û ÔÓ‰ÓÒÚÍÓ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË
ÓÚ ‚˚fl‚ÎÂÌÌÓ„Ó Û ÌËı ÛÓ‚Ìfl ΢ÌÓÒÚÌÓÈ Ú‚ÓÊÌÓÒÚË
Уровень личност- 1-я группа
ной тревожности
(n=60)
2-я группа
(n=30)
3-я группа
(n=30)
322±8*
381±4**
Высокий
286±5
Средний
288±4
314±6
347±9**
Низкий
245±3
305±8*
–
* p<0,05 между 1-й и 2-й группой; ** p<0,05 между 1-й
и 3-й группой.
по отношению к вызывающим их стимулам. Необходимо отметить, что 46,7% тестируемых больных
стабильной АГ имели высокий показатель по шкале
«нейротизм», что в 2,3 раза выше, чем в группе контроля (20,3%; p<0,05). Полученный результат свидетельствует о недостаточной психосоциальной
адаптации и высоком уровне тревоги у подростков,
больных артериальной гипертензией. Тревога, в
свою очередь, является субъективным отражением
существующего нейровегетативного дисбаланса,
который приводит к дезинтеграции различных систем организма, способствует формированию стабильной АГ.
Среди здоровых подростков самый высокий
средний уровень мочевой кислоты выявлялся у детей
«среднетревожной» группы – 288±4 мкмоль/л. Выявлена прямая связь: с нарастанием уровня ЛТ у детей
увеличивается концентрация МК в крови. Уровень
мочевой кислоты в исследуемых группах подростов
в зависимости от выявленного у них уровня ЛТ представлен в таблице 3. Наибольшая концентрация МК
отмечалась среди мальчиков и девочек с первичной
стабильной АГ, которые имели высокий уровень
тревожности (381±4 и 322±8 мкмоль/л соответственно).
Гиперурикемия сопровождает человека на протяжении всей жизни, чаще являясь его преморбидным фоном, и может дебютировать намного раньше
гипертензионного синдрома. Не исключено, что высокий уровень МК определяет особенности реакций центральной нервной системы, в том числе на
стресс, что в свою очередь накладывает отпечаток
на формирование характера подростка.
Статистические показатели, приведенные академиком Е. И. Чазовым, подтверждают, что рост
смертности населения в России отмечался в
1989–1994 гг., когда величина ВВП уменьшилась
на 50%. Второй пик смертности относится к
1998–1999 гг., когда дефолт привел к разорению
миллионов граждан. Не вызывает сомнений тот
факт, что рост заболеваемости и смертности в связи с болезнями сердца и сосудов связан с психосоциальным фактором, резким возрастанием психоэмоционального напряжения, стресса и депрессии
в обществе [11]. Поэтому сочетание таких факто-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ров как высокий уровень тревожности, «нейротизма», «интравертности», гиперурикемии отражает
возможность развития психосоматической патологии, несет существенную прогностическую информацию в плане течения артериальной гипертензии и
возможных ее осложнений.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Интраверсия является распространенной личностной характеристикой больных первичной артериальной гипертензией.
Психологический статус личности детей с ПАГ
чаще характеризуется повышенным уровнем невротизации и тревоги, что в свою очередь ведет к
снижению психосоциальной адаптации, реализации возможных осложнений АГ.
Высокий уровень мочевой кислоты в крови определяет особенность центральной нервной системы, что откладывает отпечаток на тип поведения.
Установлена прямая сопряженность между такими факторами как гиперурикемия и высокая личностная и/или реактивная тревожность, нейротизм,
каждый из которых сопряжен с повышенным артериальным давлением. В этой связи сочетание гиперурикемии, нейротизма и высокого уровня личностной тревожности можно предложить в качестве
ранних критериев формирования группы риска по
развитию артериальной гипертензии.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Автандилов А. Г. Артериальная гипертензия у подростков
мужского пола. – М.: Рос. мед. академия последипломного
образования, 1997.
Гогин Е. Е. Гипертоническая болезнь. – М., 1997.
Ланг Г. Ф. Гипертоническая болезнь. – Л., 1950.
Леонтьева И. В., Агапитов Л. И. // Рос. вестн. перинатол.
и педиат. – 2000. – № 2. – С. 32–38.
Личко А. Е. Психопатии и акцентуации характера у подростков. – 2-е изд. – М., 1983.
Морсанова В. И., Коноз Е. М. // Вопр. психол. – 2001. – № 2.
– С. 59–73.
Рекомендации по диагностике, лечению и профилактике
артериальной гипертензии у детей и подростков // Всерос.
научное общество кардиологов и Ассоциация детских кардиологов России. – М., 2003. – С. 44.
Ровда Ю. И., Ровда Т. С. // Педиатрия. – 2002. – № 4.
– С. 82–86.
Ровда Ю. И., Болгова И. В., Петрова О. Ф. // Там же.
– 2004. – № 6. – С. 105–108.
Ровда Ю. И. Факторы риска и их значимость в развитии артериальной гипертензии у детей: Автореф. дис. … д-ра
мед. наук. – Кемерово, 1995.
Смертность населения Российской Федерации: статистические материалы МЗ РФ. – М., 1992–2002.
Таболин В. А., Вельтищева И. И., Фадеева М. А. и др. //
Педиатрия. – 1981. – № 6. – С. 75–79.
Шулутко Б. И. Артериальная гипертензия – 2000. – СПб.,
2001.
Sinaiko A. // Pediat. Nefr. – 1994. – Vol. 8. – P. 603–608.
Taylor D. A., Weise S., Faison E. P. // Pharmacol. exp. Ther. –
1983. – Vol. 224. – P.40–45.
Поступила 07.02.2006
© Д. В. ОСИПОВ, Л. М. МИРОЛЮБОВ, 2006
УДК 616.14-007.64-07:617.58
ДОКЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРИКОЗНОЙ БОЛЕЗНИ
НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ПОДРОСТКОВ
Д. В. Осипов, Л. М. Миролюбов
Детская Республиканская клиническая больница Министерства
здравоохранения Республики Татарстан (гл. врач – Е. В. Карпухин)
Проведен анализ распространенности варикозной болезни нижних конечностей в подростковом возрасте на основании осмотра 1949 школьников 12–16 лет. Выяснено, что клинически заболевание можно
заподозрить у 23% подростков. Установлено, что основным ранним проявлением заболевания являются телеангиоэктазии и ретикулярные вены на коже голеней и подколенных областей. В небольшом проценте случаев дебютом заболевания может быть появление характерных для венозной недостаточности нижних конечностей жалоб при отсутствии клинически выявляемого расширения подкожных
вен. Среди жалоб у подростков основным было чувство тяжести и усталости в ногах, усиливающееся
в вечернее время; боли и ночные судороги встречались редко. Большой процент выявленного заболевания у близких родственников (73%) подтверждает передачу патологии по наследству. При оценке частоты встречаемости проявлений соединительнотканной дисплазии при варикозной болезни выявлена
высокая распространенность плоскостопия в данной группе подростков (64,9%). Проведенное дуплексное исследование вен нижних конечностей подтвердило имеющуюся патологию венозной системы в
98,8% случаев.
Хроническая венозная недостаточность нижних
конечностей сильно распространена в мире и име-
ет огромное социально-экономическое значение
из-за большой распространенности, значительной
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
стоимости лечения и потери работоспособности [8,
14]. Одной из основных причин ее формирования
является варикозная болезнь. Частота распространенности варикозной болезни составляет 25–33%
среди женщин и 10–20% среди мужчин [9].
В России различными формами хронической
венозной недостаточности (ХВН) страдают более
35 млн. человек, а 15% из них находятся в декомпенсированном состоянии. Около 1,5–2 млн. больных стали инвалидами и находятся за гранью возможного излечения [5, 7].
Важным моментом является диагностика и лечение заболевания на ранних стадиях, до присоединения трофических нарушений. В настоящее время в
европейских странах наметилась тенденция к уменьшению частоты распространенных форм заболевания за счет внедрения программ ранней диагностики
заболевания [12].
По результатам последних генетических исследований дефект строения стенки вен обусловлен
нарушением генома и либо передается от родителей – носителей патологического гена, либо является результатам спонтанных мутаций, произошедших при внутриутробном развитии [10]. Поэтому
вполне логичным и современным подходом является диагностика и начало лечения данного заболевания в детском возрасте.
Вопросы эпидемиологии, диагностики и лечения
данного заболевания у взрослых разработаны и подробно освещены. Проблеме варикозной болезни у
детей посвящены единичные публикации в отечественной и зарубежной литературе [1–3, 11–13, 15].
Впервые в России анализ 227 случаев первичного варикозного расширения вен у детей в возрасте
8–15 лет провел Ю. В. Авраменко [1]. Это исследование базировалось на анализе пролеченных больных, но вопрос распространенности и неинвазивной диагностики заболевания среди подростков не
рассматривался.
Целью исследования явилось определение распространенности варикозной болезни и венозной
недостаточности нижних конечностей у подростков.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Проведен осмотр подростков 12–16 лет семи
школ одного района города Казани для выявления
начальных признаков венозной недостаточности
(0–II клинические стадии по классификации CEAP).
В группу с подозрением на наличие варикозного
расширения вен нижних конечностей отбирали
детей, у которых имелись кожные проявления или
жалобы, позволяющие заподозрить наличие заболевания.
Осмотр был направлен на выявление участков локального расширения подкожных вен, телеангиэктазий, сегментарного или распространенного варикозного расширения вен кожи голени и бедра. Осмотр
проводили в хорошо освещенном помещении. До66
полнительно использовали направленный на обследуемые нижние конечности источник света. Основной прием – визуальное сравнение объема конечностей в положении стоя и цвета кожных покровов на
всех уровнях. Расширение подкожных и внутрикожных вен считалось достоверным, если такие же вены
отсутствовали на симметричных участках контралатеральной конечности. На данном этапе обследования проводили дифференциальное разделение патологического расширения вен с поверхностным
расположением венозных сосудов при недостаточно выраженной подкожной клетчатке.
Анализировали жалобы осматриваемых подростков, которые могут быть расценены как проявления венозной недостаточности – боль в области голеней и стоп, связанная с двигательной активностью
в течение дня; чувство тяжести, усталости в ногах в
вечернее время; ночные судороги, зуд, чувство
жжения, распирания, расширения подкожных вен
или боли по их ходу. Попытка провести дифференцировку каждой жалобы в отдельности сразу же потерпела неудачу, что связано, на наш взгляд, как с
возрастными, так и эмоциональными неоднородностями рассматриваемых групп школьников. Таким
образом, основное значение придавали определению наличия или отсутствия субъективных признаков хронической венозной недостаточности.
Следующим этапом клинического обследования
было анкетирование детей, у которых была заподозрена варикозная болезнь. Анкеты, заполняемые
школьниками под контролем родителей, содержали
антропометрические данные, характеристику симптомов и признаков венозной недостаточности, сведения о наличии заболевания у родственников.
В анкету были включены некоторые из известных
признаков дисэмбриогенеза, значение которых было рассмотрено в раннее проведенных клинических
исследованиях у подростков с варикозным расширением вен малого таза [4]. Учитывая единые сроки
формирования венозной системы человека, вен
нижних конечностей и малого таза в частности, выявляли значимость данных признаков соединительнотканной дисплазии (СТД) у подростков с начальными проявлениями варикозной болезни.
На заключительном этапе отобранным подросткам было проведено дуплексное исследование для
подтверждения или исключения патологии венозной системы нижних конечностей.
êÂÁÛθڇÚ˚
Всего осмотрено 1949 школьников, из них были
отобраны 451 (23%). По возрасту: у 12-летних варикозное расширение вен нижних конечностей заподозрено в 22,5% случаев, у 13-летних – в 21,5%,
у 14-летних – в 22,5%, у 15-летних – в 23,5%,
у 16-летних – в 27% случаев. Подростки мужского
пола составили 48,3%, женского – 51,7%.
Анкетирование было выполнено у 131 школьника, что составило 29% от всех выявленных при ос-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
мотре в школах. Подростки мужского пола составили 60%. Жалобы предъявляли 73% опрошенных,
мальчики – в 58% случаев. Максимум увеличения
количества жалоб приходилось на 11 и 14 лет.
Варикозное расширение вен нижних конечностей при осмотре всего выявлено у 95% анкетированных. Двустороннее расширение вен было выявлено
нами в 34,6% случаев. Поражение левой и правой
нижних конечностей встречалось с одинаковой частотой. Начальные проявления были представлены
телеангиоэктазиями, ретикулярными венами с локализацией на коже голеней и подколенных областей
в 93% случаев. Варикозное расширение в подколенной области выявлено в 21,8% случаев, на задней
поверхности голени – в 31,3%, на внутренней поверхности голени – в 26,6%; сочетания наличия ретикулярных вен на внутренней и задней поверхностях голени – в 13,3% случаев. У 7% осмотренных выявлено выраженное варикозное расширение вен
бедра и голени. Сочетание варикозного расширения вен нижних конечностей с наличием жалоб выявлено у 65% опрошенных.
Были определены два возрастных периода с наибольшей частотой клинических проявлений – 10,5
и 12,5 года. Характерно, что жалобы появляются через 2–3 года после появления первых кожных изменений. Около 40% опрашиваемых указали на связь
появления жалоб и варикозного расширения вен
с физическими нагрузками.
При анализе анкет установлено, что в 73% случаев данное заболевание имеется у близких родственников. Из общего числа подростков с отягощенной
наследственностью 42,6% приходится на лиц женского пола и 57,4% – мужского. Наследование по
женской линии наблюдалось в 67% случаев и составило 62,2% в мужской популяции и 75,5% в женской.
При оценке частоты встречаемости проявлений
СТД выявлена высокая распространенность плоскостопия в данной группе подростков (64,9%). Далее, по убывающей: вегетососудистая дистония
(38,2%), асимметрия лица за счет относительного
увеличения в размерах левой половины (36,6%), гастродуоденит (31,1%), миопия легкой и средней
степени (29,8%), гипертелоризм (25,2%), монголоидный тип лица (24,4%), вентральные грыжи в анамнезе (16,8%).
В зависимости от количества имеющихся внешних признаков соединительнотканной дисплазии и
перенесенных заболеваний все обследованные
школьники были разделены на 10 групп (количество
признаков от 0 до 9). Наиболее многочисленная –
6-я группа (22,1%). Группа, включающая в среднем
2,5 признака, составила 82,5%. С увеличением количества внешних признаков соединительнотканной дисплазии отмечено увеличение процента подростков, имеющих характерные для хронической
венозной недостаточности нижних конечностей
жалобы и снижение возраста их первичного появления. Зависимости между количеством внешних
признаков соединительнотканной дисплазии и временем появления расширенных вен на коже ног отмечено не было.
Проведенное дуплексное исследование вен нижних конечностей подтвердило имеющуюся патологию в 98,8% случаев.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
В результате проведенного первичного осмотра
подростков 12–16 лет хроническая венозная недостаточность нижних конечностей вследствие варикозной болезни заподозрена в 23% случаев, что соотносится с распространенностью заболевания у
взрослого населения. Несмотря на данные исследований большинства флебологов о преобладающей
частоте заболевания у мужчин во взрослой популяции в 3–3,5 раза по сравнению с женщинами, по
результатам нашего обследования существенных
отличий в распространенности заболевания у подростков определенного пола отмечено не было [9].
Проведенная первичная диагностика варикозной
болезни нижних конечностей у школьников позволила провести сравнительную оценку кожных покровов нижних конечностей и выявить патологию
внутрикожных и подкожных вен. Установлено, что
в 93% случаев основным ранним проявлением заболевания являются телеангиоэктазии и ретикулярные
вены на коже голеней и подколенных областей.
Варикозная трансформация стволов подкожных вен обнаружена в малом проценте случаев,
что косвенно свидетельствует о более ранних сроках появления первичных признаков варикозной
болезни.
Известно, что у взрослых в большем проценте
случаев варикозное расширение выявляется на левой нижней конечности. На наш взгляд, первичные
изменения в венозной стенке вследствие имеющегося дефекта соединительной ткани носят симметричный характер. Преобладание одностороннего
поражения у взрослого может быть объяснимо
действием механического фактора, ухудшающего
венозный отток по конечности извне. Например,
особенность анатомического взаимоотношения
левых подвздошных сосудов, когда левая общая
подвздошная вена, в отличие от правой, спереди
перекрещивается одноименной артерией, а сзади
перекидывается через терминальную линию подвздошной кости, ограничивающую вход в малый
таз [6]. При беременности, в условиях постоянного
роста плода, имеющееся сдавление левой общей
подвздошной вены усиливается; возникающая венозная гипертензия в левой нижней конечности
может явиться причиной варикозной трансформации вен с этой стороны.
В небольшом проценте случаев дебютом заболевания стало появление характерных для венозной недостаточности нижних конечностей жалоб
при отсутствии клинически выявляемого расширения подкожных вен, что согласуется с мнением о
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
возможности «укрытия» локального расширения
вен в подкожной клетчатке.
Среди жалоб подростков основными являются
чувство тяжести и усталости в ногах, усиливающееся в вечернее время; боли и ночные судороги
встречаются редко.
В отличие от взрослых, у подростков сбор анамнеза представляет определенные трудности, что мы
объясняем возрастными особенностями психики.
Несмотря на кажущуюся физическую зрелость,
у подростков еще не сформировано полноценное
«взрослое» восприятие окружающего мира и своего
организма, что послужило для нас причиной отказа
от попыток дифференцировать каждую имеющуюся жалобу в отдельности.
Выраженное клиническое проявление заболевания можно выявить в определенные периоды роста
организма, так называемого «физиологического вытягивания», когда нагрузка на опорные ткани организма
резко возрастает. Ускоренное половое созревание и
акселерация с учетом возрастающих физических нагрузок у современных подростков смещают сроки
возникновения заболевания на несколько лет раньше.
Данный подход объясняет возрастную неоднородность интенсивности жалоб у обследованных нами
подростков.
Сочетание варикозного расширения вен нижних
конечностей с наличием жалоб имеется более чем у
половины подростков с варикозной болезнью и
свидетельствует о давности клинической манифестации венозной гипертензии в нижних конечностях
и ее тяжести. Проведенный анализ сроков появления варикозных вен и жалоб позволяет утверждать,
что расширение подкожных вен, в большинстве
случаев представленное ретикулярными венами и
телеангиэктазиями на голени, является основным
ранним признаком варикозной болезни у подростков 11–12 лет. Прогрессирование патологического
процесса в дальнейшем приводит к увеличению венозной гипертензии и появлению характерной для
нее субъективной симптоматики.
Известные экзогенные факторы риска возникновения варикозной болезни (пожилой возраст, беременность, излишний вес, профессии, связанные с
ортостазом, прием гормональных препаратов, диета, связанная со снижением в рационе сырых овощей и фруктов, хронические запоры) в подростковом возрасте, как правило, отсутствуют. Большой
процент выявленного заболевания у близких родственников подтверждает передачу патологии по наследству. Степень выраженности генетически детерминированных нарушений зависит от степени
пенетрантности и экспрессивности соответствую-
68
щих генов, сроков мутагенного воздействия и предрасполагающих факторов внешней среды.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Варикозная болезнь нижних конечностей у детей и взрослых имеет единые механизмы развития и
одинаковую распространенность. Результаты проведенного исследования признаков СТД у подростков с варикозной болезнью подтверждают первичность изменений венозной стенки как проявление
системной патологии соединительной ткани. Системность поражения обусловлена универсальным
распространением соединительной ткани, составляющей строму всех органов, представляя в организме половину его массы. Возникающий дефект
соединительной ткани может быть выявлен уже
у плода. Клиническое проявление возникает при
интенсивном росте тела в подростковом периоде.
Учитывая, что дифференцировка таких структур
как позвоночный столб, клапаны сердца, крупные
сосуды и кожа происходит в одни и те же сроки эмбрионального развития, сочетание диспластических изменений в этих структурах наиболее вероятно, и выявление их может оказать помощь в ранней
диагностике варикозной болезни.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Авраменко Ю. В. Варикозное расширение вен нижних конечностей у детей (клиника, диагностика, лечение): Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 1990.
Введенский А. Н. Варикозная болезнь. – Л., 1983.
Исаков Ю. Ф., Тихонов Ю. А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. – М., 1974. – С. 116–136.
Мозес В. Г. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005.
– № 5. – С. 55–58.
Савельев В. С. Настоящее и будущее флебологии в России //
Флеболимфология. – 2000. – № 9. – С. 2–4.
Савельев В. С., Гологорский В. А., Кириенко А. И. и др.
Флебология: Руководство для врачей // Под ред. В. С. Савельева. – М.: Медицина, 2001.
Яблоков Е. Г., Кириенко А. И., Богачев В. Ю. Хроническая
венозная недостаточность. – М.: Берег, 1999.
Abenhaim L., Kurz X., Norgren L. et al. // Phlebology. – 1999.
– Vol. 14 (Suppl. 1). – P. 1–126.
Cloarec M. L., Barbe B., Griton P., Vanet R. // Phlebolymphology. – 1997. – Vol. 16. – P. 3–9.
Dong-Ik Kim, Hyun-Seon Eo, Jin-Hyun Joh. // J. Surg. Res.
– 2005. – Vol. 123, Issue 2. – P. 222–226.
Griton P., Schadeck M. // Phlebologie. – 1990. – Vol. 43, № 4.
– P. 561–571.
Griton P. // Ibid. – 1992. – Vol. 45, № 4. – P. 501–507.
European Venous Forum. Scientific Programme and Book of
Abstracts. Edizioni Minerva Medica. – Turin, 2002.
Jimenez Cossio J. A. Epidemiology of chronic venous insufficiency. – CD, 1995.
Kurz X., Kahn S. R., Abenhaim L. et al. // Int. Angiol. – 1999.
– Vol. 18. – P. 83–102.
Поступила 24.03.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
МЕТОДИКИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.126.4-007-053.3-089
ПРОДЛЕННАЯ ЭПИДУРАЛЬНАЯ АНАЛЬГЕЗИЯ – МЕТОД
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ОБЕЗБОЛИВАНИЯ ПРИ КОРРЕКЦИИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В УСЛОВИЯХ
ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ
А. Ю. Иванашкин, Л. М. Миролюбов, Л. З. Бикташева,
А. А. Мустафин, Д. Ю. Петрушенко
Отделение кардиохирургии ДРКБ МЗ РТ, Казань
Изучено течение раннего послеоперационного периода после кардиохирургических операций у детей
в зависимости от метода анальгезии. Показано, что высокая грудная эпидуральная анальгезия является эффективным методом обезболивания в раннем послеоперационном периоде детей, оперированных
на сердце в условиях искусственного кровообращения. Преимуществами эпидуральной анальгезии являются повышение ударного объема, индекса доставки кислорода, снижение общего периферического сопротивления, внутрилегочного шунтирования крови. При этом уменьшается продолжительность искусственной вентиляции легких и сокращаются сроки пребывания в отделении реанимации.
В последнее время существенно возрос интерес
к проблеме послеоперационной боли и методам
борьбы с ней, что обусловлено появлением современных эффективных методов анальгезии и осознанием роли адекватного обезболивания в послеоперационной реабилитации пациентов особенно
высокого риска. Адекватная послеоперационная
анальгезия является основным условием реализации программы активной послеоперационной реабилитации [3] Хирургические вмешательства на
сердце у детей являются высокотравматичной процедурой, способной вызвать глубокие физиологические изменения как во время операции, так и в
раннем послеоперационном периоде. Эти изменения характеризуются возрастанием симпатоадреналовой активности, нейроэндокринной деятельности, а также увеличением синтеза цитокинов.
Одним из основных факторов, приводящих к
дисфункции сердечно-сосудистой, дыхательной,
пищеварительной и мочевыделительной систем в
послеоперационном периоде является активация
вегетативной нервной системы на фоне болевого
синдрома [2, 9, 10]. Это приводит к ишемии миокарда, особенно у больных со сниженными резервами
сердечно-сосудистой системы, за счет увеличения
потребления кислорода миокардом и снижения его
доставки [10]. В экспериментальных и клинических
исследованиях доказано, что высокая грудная эпидуральная анестезия/анальгезия (ЭА) улучшает
кровообращение в области ишемии миокарда, а
также регионарное распределение крови в этой зоне за счет увеличения эндокардиального кровотока
по отношению к эпикардиальному при неизменном
коронарном кровотоке [8]. Дополнительно улучшение коронарного кровотока осуществляется за счет
блокады α- и β-адренорецепторов.
Выключение легких из кровообращения и акта
дыхания во время операции приводит к ишемии и
ателектазированию [6]. Нарушается вентиляционно-перфузионное отношение, изменяется функциональное мертвое пространство, увеличивается внутрилегочное право-левое шунтирование крови.
Другими причинами возникновения ателектазов являются положительный водный баланс во время искусственного кровообращения (ИК) и затруднение
эвакуации бронхиального секрета на фоне болевого синдрома в раннем послеоперационном периоде.
Эпидуральная анестезия/анальгезия может уменьшить эти изменения, улучшить качество обезболивания в послеоперационном периоде, ускорить восстановление функции миокарда, внешнего дыхания,
желудочно-кишечного тракта. Однако если во взрослой кардиохирургии данный метод используется довольно широко, то в педиатрической практике дело
обстоит совсем иначе. Мы не встретили ни одной публикации в отечественной литературе на тему использования регионарных методов обезболивания у детей
кардиохирургического профиля.
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
Поэтому считаем актуальным изучение влияния
различных методов анальгезии на течение раннего
послеоперационного периода при операциях на
сердце в условиях ИК у детей.
Цель исследования – оценка эффективности
эпидуральной анальгезии (ЭА), изучение гемодинамических эффектов продленной эпидуральной
анальгезии, влияние ее на функцию внешнего дыхания, транспорт кислорода, уровень гормональной активности, длительность ИВЛ и время нахождения ребенка в палате реанимации.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Выполнено исследование, включавшее 60 детей,
оперированных по поводу неосложненных септальных дефектов в условиях искусственного кровообращения. В зависимости от схемы послеоперационного обезболивания дети были разделены на две
группы. В 1-й группе обезболивание проводили
внутривенно титрованием 0,005% фентанила в дозе
1–2 мкг/кг/ч. Во 2-й группе анальгезия достигалась
комбинированным эпидуральным введением 0,2%
наропина и фентанила (2 мкг/мл). При поступлении в реанимацию вводили основную дозу наропина
0,5 мл/кг с последующим титрованием со скоростью
0,4 мг/кг/ч.
Обследованные группы больных существенно
не различались по возрасту, весу, времени ИК, длительности ишемии, тяжести состояния (табл. 1).
В 1-й группе больных во время хирургического
вмешательства использовали тотальную внутривенную анестезию (ВА) с постоянной инфузией
дипривана ЭДТА в дозе 6 мг/кг/ч и титрованием
фентанила 0,005% в дозе 15–20 мкг/кг/ч.
В качестве анестезиологического обеспечения у
пациентов 2-й группы проводили многокомпонентную анестезию в сочетании с ЭА. Пункция и катетеризация эпидурального пространства непосредственно в операционной на уровне Th6-Th7. Использовали
эпидуральные наборы B/Braun «Perifix Paed» 20G. Регионарный блок достигался введением наропина
0,75% (2 мг/кг) и 0,005% фентанила (5 мкг/кг).
Всем больным на основном этапе операции проводили фармакохолодовую кардиоплегию по прописи
Стэнфордского университета из расчета 10 мл/кг.
퇷Îˈ‡ 1
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ Ó·ÒΉӂ‡ÌÌ˚ı ·ÓθÌ˚ı
В послеоперационном периоде оценивали следующие показатели: ЧСС, систолическое, диастолическое и среднее АД, газовый состав артериальной и
венозной крови. Концентрацию газов на вдохе и выдохе определяли с помощью метаболического монитора «Puritan Bennett 7250». Ударный объем (УО),
сердечный выброс (СВ), сердечный индекс (СИ), общее периферическое сосудистое сопротивление
(ОПСС), объем физиологического мертвого пространства (Vd/Vt), фракцию веноартериального внутрилегочного шунта (Qs/Qt), альвеолярно-артериальную разницу по кислороду P(A-a), индекс доставки
кислорода (DiO2) и индекс потребления кислорода
(ViO2) рассчитывали по общепринятым формулам.
Показатели определяли на следующих этапах:
– при поступлении в палату реанимации;
– через час после поступления;
– в дальнейшем через каждые два часа до момента экстубации.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Получены достоверные различия между группами по данным ОПСС на этапе поступления больных в
палату реанимации (рис. 1). Достоверно выше была
тенденция к уменьшению ОПСС во 2-й группе (ЭА),
несмотря на то, что в динамике отмечено снижение
показателя внутри обеих групп. Такие изменения периферического сопротивления обусловлены тем,
что применение ЭА вызывает блокаду симпатических эфферентов на сегментарном уровне и дилатацию артерий и артериол. Результатом этого является
снижение общего периферического сосудистого сопротивления, уменьшение венозного возврата крови
к сердцу и частоты сердечных сокращений.
Как видно из табл. 2 и рис. 2, сердечный выброс
во второй группе больных в динамике возрастал за
счет увеличения ударного объема сердца на фоне
эпидуральной анальгезии (p<0,05), в то время как в
первой группе больных УО был ниже, и адекватный
СВ поддерживался высокой частотой сердечных
сокращений.
Уже со второго часа после начала исследования
в обеих группах отмечено достоверное снижение
‰ËÌ/Ò•ÒÏ-5
5000
4000
3000
Показатели
1-я группа
2-я группа
p
Возраст, мес
16±0,7
18±0,8
>0,05
Вес, кг
9,4±0,4
9,2±0,3
>0,05
1000
Время ИК, мин
31±1,4
34±1,3
>0,05
0
Пережатие аорты, мин 16±0,9
17±0,7
>0,05
Степень по ASA
III
III
ДМПП
18 (60%)
14 (46,6%)
ДМЖП
12 (40%)
16 (53,4%)
70
2000
1˜
2˜
1-fl „ÛÔÔ‡
4˜
2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 1. ÑË̇ÏË͇ éèëë ‚ ‡ÌÌÂÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËӉ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÏÂÚÓ‰‡ ‡Ì‡Î¸„ÂÁËË.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
퇷Îˈ‡ 2
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË ·ÓθÌ˚ı ‚ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â
Показатель
Группы
1ч
2ч
4ч
6ч
1-я
2-я
130±2*
120±4*
143±3*+
128±5*
137±3
131±4
136±3
132±2
АД(с), мм рт. ст.
1-я
2-я
93±3
88±7
99±6
90±6
92±4
94±8
91±5
АД(д), мм рт. ст.
1-я
2-я
53±2*
47±2*
51±3
49±5
44±1+
48±3
46±2
АД(ср), мм рт. ст.
1-я
2-я
68±2
63±6
69±4
64±5
61±2*+
66±1,7*+
63±3
УО, мл
1-я
2-я
13±2*
18±1*
14±2*
20±0,5*+
17±1*
24±3*+
18±2
СВ, л/мин
1-я
2-я
1,69±0,3
2,0±0,4
1,83±0,2
2,4±0,5+
2,7±0,7
3,3±0,3+
2,4±0,3
СИ, мл/мин/м2
1-я
2-я
3,3±0,5
4,0±0,6
3,7±0,4*
6,3±0,5*+
5,3±0,8*+
7,5±0,3*+
5,0±0,8
ОПСС, дин/с•см–5
1-я
2-я
3906±433*
2713±300*
3460±594
2478±479
2508±190*+
1849±200*+
2360±370
ЧСС, уд/мин
* p<0,05 между группами; + p<0,05 в группе по сравнению с первым показателем.
143
130 óëë
135
133
128
127
ìé 24
ìé 20
ìé 18
ìé 13
ìé 17
ìé 14
2
ëÇ
1,7
1˜
2,4
2˜
ùÄ
ëÇ
1,8
ÇÄ
ëÇ
3,3
2,7
4˜
êËÒ. 2. ÑË̇ÏË͇ ëÇ, ìé, óëë ‚ ‡ÌÌÂÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ
ÔÂËÓ‰Â.
альвеолярно-артериального градиента по кислороду (на 49% в 1-й группе и на 48% во 2-й) (табл. 3).
Исходные значения функционального мертвого
пространства статистически достоверно не отличались в исследуемых группах. Однако через 4 ч у
больных первой группы отмечено снижение показателей объема физиологического мертвого пространства (p<0,05), что свидетельствовало о нарушении вентиляционно-перфузионного отношения, за
счет увеличения количества невентилируемых альвеол или микроателектазирования. Это подтверждается и увеличением право-левого внутрилегочного шунта (рис. 3). В то же время при использовании
ЭА у больных второй группы функциональное
퇷Îˈ‡ 3
èÓ͇Á‡ÚÂÎË „‡ÁÓÓ·ÏÂ̇
Показатели
Группы
1ч
2ч
4ч
6ч
PO2/FiO2
1-я
2-я
420±24
362±33
479±41
517±23+
477±25
528±39+
465±27
Vd/Vt
1-я
2-я
0,01±0,04
0,06±0,08
0,01±0,05
0,05±0,04
(–)0,2±0,03*+
0,11±0,06*
(–)0,13±0,5
Р(А-а)
1-я
2-я
102±15
128±17
50±9+
62±13+
59±7+
51±12+
86±14
DiO2, мл/мин/м2
1-я
2-я
499±86*
775±54*
560±74*
867±33*
700±67*
1141±53*+
724±117
ViO2, мл/мин/м2)
1-я
2-я
213±26
235±14
206±20
263±19
228±25*
309±33*+
253±33
Qs/Qt
1-я
2-я
0,09±0,04
0,15±0,07
0,06±0,04
0,15±0,07
0,2±0,1
0,06±0,1
0,1±0,1
* p<0,05 между группами; + p<0,05 в группе по сравнению с первым показателем.
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
0,24
ÏÏÓθ/Î
0,16
10
8
0,08
6
0
–0,08
1˜
2˜
4
4˜
2
–0,16
0
1˜
–0,24
1-fl „ÛÔÔ‡
2-fl „ÛÔÔ‡
1-fl „ÛÔÔ‡
4˜
2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 5. è·ÁÏÂÌ̇fl ÍÓ̈ÂÌÚ‡ˆËfl „βÍÓÁ˚.
êËÒ. 3. àÁÏÂÌÂÌË ‚ ‰Ë̇ÏËÍ Qs/Qt Ë Vd/Vt.
мертвое пространство не превышало допустимых
значений, что способствовало снижению внутрилегочного сброса крови.
Адекватный индекс доставки кислорода (DiO2)
является одним из необходимых условий выживаемости больных и благоприятного течения послеоперационного периода. Уже при поступлении в
палату реанимации имела место значительная разница в показателях DiO2 между группами (p<0,05)
(рис. 4). При этом во второй группе данный показатель достоверно увеличивался в динамике по отношению к исходным данным (p<0,05).
У пациентов второй группы на фоне ЭА в динамике отмечено достоверное увеличение индекса
оксигенации (p<0,05). Такие изменения связаны с
улучшением альвеолярно-капиллярной проницаемости, снижением альвеолярно-артериального градиента по кислороду, уменьшением внутрилегочного шунтирования крови.
Концентрация глюкозы в плазме служит достаточно точным маркером выраженности стресса,
связанного с оперативным вмешательством. Учитывая это, в обеих группах больных прослежена динамика этого критерия. В 1-й группе уровень глюкозы
был высок и к концу первых суток сохранялся в пределах 8–9 ммоль/л, что свидетельствует об активности нервной симпатической системы и активации
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. У больных 2-й группы содержание глюкозы в
крови было на уровне приемлемых значений с тенденцией к снижению к концу первых суток (рис. 5).
Для оценки эффективности анальгезии мы использовали балльную шкалу болевого дискомфорÏÎ/ÏËÌ/Ï2
1500
ŇÎÎ˚
8
7
6
5
4
3
2
1
0
2˜
ÇÄ
ùÄ
4˜
6˜
8˜
10 ˜
êËÒ. 6. èÓ͇Á‡ÚÂÎË ‡‰ÂÍ‚‡ÚÌÓÒÚË ‡Ì‡Î¸„ÂÁËË Ì‡ ˝Ú‡Ô‡ı ËÒÒΉӂ‡ÌËfl.
та, основанную на изучении поведения ребенка.
Количество баллов более 7 свидетельствовало о
недостаточном обезболивании. Как показало исследование, во второй группе пациентов уровень
анальгезии был адекватен, в то время как в первой
группе обезболивание не всегда было эффективно,
что потребовало применения дополнительных методов анальгезии (рис. 6).
Учитывая все возрастающее число детей с
врожденными пороками сердца, нуждающихся в
оперативном вмешательстве, увеличивается нагрузка на кардиохирургические центры. Одним из
условий обеспечения достаточного потока больных и увеличения пропускной способности палат
реанимации является ранняя экстубация. Как показало наше исследование, продолжительность
искусственной вентиляции легких во второй группе (3±0,7 ч) была достоверно ниже, чем в первой
(9±0,5 ч) (p<0,05). Таким образом, эпидуральная
анальгезия в раннем послеоперационном периоде
несет в себе и экономический эффект, уменьшая
время нахождения пациента в палате реанимации.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
1000
500
0
1˜
2˜
1-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 4. àÁÏÂÌÂÌË DiO2.
72
2˜
4˜
2-fl „ÛÔÔ‡
В результате исследования показано, что высокая грудная эпидуральная анальгезия является эффективным методом обезболивания в раннем послеоперационном периоде детей, оперированных
на сердце в условиях ИК. Преимуществами эпидуральной анальгезии являются: повышение ударного объема, индекса доставки кислорода, снижение
общего периферического сопротивления, внутрилегочного шунтирования крови, микроателекта-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
зирования. Благодаря этому достигаются ранняя
активизация больных, уменьшение продолжительности искусственной вентиляции легких и сокращение сроков пребывания в отделении реанимации.
Литература
1.
2.
3.
4.
Корниенко А. Н., Иванченко В. И., Киртаев А. Г. // Хирургия. – 1998. – № 12. – С. 13–17.
Матюк С. А. Нейрофармакологические аспекты боли.
– Л., 1982. – С. 127–139.
Овечкин А. М., Гнездилов А. В., Арлазарова Н. М. // Анестезиол. и реаниматол. – 1996. – № 4. – С. 35–39.
Осипова Н. А. // Там же. – 1998. – № 5. – C. 11–15.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Brevik H. // Bailliere’s Clin. Anesthesiol. – 1995. – Vol. 9.
– P. 403–585.
Cai P. J., Williamson A., Lodge A. J. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 67. – P. 731–735.
Desborough J. // Brit. J. Anesth. – 2000. – Vol. 85. – P. 109–117.
Gramling-Babb P., Zile M., Due T. et al. // Intern. J. Anesthesiol. – 1998. – Vol. 2, № 1.
Hopf H., Weitz J. // Arch. Surg. – 1994. – Vol. 129. – P. 128–132.
Lewis K. S., Whiple J. K., Michael K. A. // Amer. J. Hoap.
Pharm. – 1994. – Vol. 51. – P. 1539–1554.
Mangano D., Wong M., London M. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1991. – Vol. 17. – P.843–850.
Udelsman R., Norton J,. Jelenich S. // J. Clin. Endocrinol.
– 1987. – Vol. 64. – P. 986–994.
Поступила 21.03.2006
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.126.4-007-053.3-089
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОБОИХ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ
КЛАПАНОВ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова,
И. В. Василевская, М. В. Сокольников, Ю. В. Гусарова,
Б. Б. Квасников, Г. В. Лобачева, Л. И. Тимченко, В. В. Плахова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Лечение врожденной патологии клапанов сердца у маленьких детей до сих пор остается актуальной проблемой для кардиохирургов. Эти пациенты
представляют собой тяжелый контингент больных,
тяжесть состояния которых обусловлена быстрым
развитием сердечной недостаточности, плохо купирующейся медикаментозной терапией.
Еще до недавнего времени не существовало общепризнанной тактики в ведении этих пациентов.
И хотя сейчас необходимость оперативного лечения у маленьких пациентов не вызывает сомнения,
все-таки вопрос о виде хирургического вмешательства остается дискутабельным. Одни авторы приводят аргументы в пользу выполнения реконструктивных операций на пораженном клапане
(Chauvaud S. и соавт., 1998; Ohno H. и соавт., 1999;
Sugita T. и соавт., 2001), другие считают, что при
тотальной врожденной недостаточности атриовентрикулярного клапана показано его протезирова-
ние (Свободов А. А., 2002; Fiane A. E. и соавт.,
1996; Gillinov A. M. и соавт., 1998]. Многие кардиохирурги отдают предпочтение исключительно пластическим операциям. Однако достаточно часто отдаленные результаты после выполнения подобных
операций неоптимистичны, а выполнение пластических операций у маленьких детей сопряжено с
большими техническими трудностями вследствие
недоразвития структур клапана. С появлением качественно новых низкопрофильных, высокопроточных искусственных (механических и биологических) клапанов протезирование при тотальной
врожденной недостаточности атриовентрикулярных клапанов сердца у детей раннего возраста стало реальным решением проблемы. Согласно данным ряда авторов, при врожденной митральной
недостаточности наличие анатомических особенностей порока и грубых дегенеративных изменений структур клапана в 5–36% случаев вынуждают
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
хирургов прибегать к протезированию митрального
клапана у маленьких детей из-за невозможности выполнения адекватных клапаносохраняющих операций (Бокерия Л. А. и соавт., 2003; Бокерия Л. А.,
Шаталов К. В., 2004; Свободов А. А., 2002; Fiane A. E. и соавт., 1996; Gillinov A. M. и соавт., 1998).
Врожденная аномалия развития трехстворчатого
клапана, требующая хирургического вмешательства
в раннем детском возрасте, встречается гораздо реже, причем наиболее частой нозологией является
аномалия Эбштейна. Сочетание изолированной патологии обоих атриовентрикулярных клапанов (без
наличия других ВПС) представляет собой весьма
большую редкость, и сообщения о единовременной
хирургической коррекции недостаточности клапанов в младшей возрастной группе в литературе единичны (Бокерия Л. А. и соавт., 2000).
Отделение неотложной хирургии детей раннего
возраста с врожденными пороками сердца НЦССХ
им. А. Н. Бакулева располагает достаточно большим
опытом хирургических вмешательств (как протезирований, так и пластических операций) на атриовентрикулярных клапанах при их врожденной недостаточности у маленьких пациентов. Так, за три года
существования в отделении выполнено 57 протезирований атриовентрикулярных клапанов как при их
изолированной патологии (стеноз и недостаточность), так и при сочетании с другими ВПС, такими
как септальные дефекты, атриовентрикулярная
коммуникация (частичная и полная формы), тетрада
Фалло, аномальное отхождение левой коронарной
артерии от легочной артерии, аномалия Эбштейна,
изолированная недостаточность трехстворчатого
клапана (ТК), поражение атриовентрикулярных
клапанов при бактериальном эндокардите и др.
Вопрос о выборе метода хирургической коррекции недостаточности атриовентрикулярных клапанов (реконструкция клапана или его протезирование) решается в каждом случае индивидуально
в зависимости от данных дооперационного обследования малыша (определяющим является двухмерное эхокардиографическое обследование), а также
в зависимости от степени изменения клапанных и
подклапанных структур при их непосредственной
интраоперационной оценке.
В качестве примера двух диаметрально противоположных концепций хирургического лечения
врожденной атриовентрикулярной недостаточности обоих клапанов приводим два клинических случая из нашей практики.
Б о л ь н а я К., 1 года 6 месяцев, поступила в
отделение неотложной хирургии детей раннего
возраста с ВПС с направительным диагнозом: кардиомегалия; врожденная аномалия развития митрального клапана с тотальной недостаточностью.
Из сопутствующей патологии у ребенка имелся
синдром Dubovitza, представляющий собой комплекс наследственных аномалий с аутосомно-рецессивным типом наследования.
74
При поступлении родители пациентки предъявляли жалобы на сниженный аппетит, отставание в физическом и психоэмоциональном развитии, повышенную утомляемость при активности ребенка,
одышку в покое и при физической нагрузке.
Из анамнеза заболевания: сердечный шум выслушан
впервые в 10 мес. Кардиологом по месту жительства
поставлен диагноз: ВПС; врожденная аномалия развития митрального клапана. По поводу порока сердца девочка с момента установления диагноза до настоящей госпитализации получала медикаментозное
лечение дигоксином в дозе 0,000035 г 2 раза в сутки.
На момент осмотра состояние больной тяжелое
по пороку. Во внешнем виде ребенка присутствуют
признаки синдрома Dubovitza, проявляющиеся в виде микроцефалии, гипоплазии надбровных дуг, широких скул, укороченных глазных щелей, отвисших
ушей и слабовыраженного оволосения. Имеется дефицит массы тела – вес девочки 7,1 кг. Аускультативно в легких дыхание проводится во все отделы,
хрипов нет. При аускультации сердца вдоль левого
края грудины выслушивается систолический шум
(интенсивность 3/6) с эпицентром в третьем–четвертом межреберье. Печень увеличена (на 2 см выступает из-под края реберной дуги).
Пациентка подвергнута комплексному инструментальному обследованию. На ЭКГ регистрируется синусовый ритм с ЧСС 153 в минуту, электрическая ось
сердца расположена нормально, имеются признаки
комбинированной гипертрофии обоих желудочков
(рис. 1). Рентгенологически отмечаются признаки гиперволемии малого круга кровообращения с усилением легочного рисунка по «венозному» типу, кардиомегалия (кардиоторакальный индекс 68%) за счет
всех отделов сердца (рис. 2). При выполнении трансторакального эхокардиографического исследования
выявлено увеличение линейных размеров левых отделов сердца: КДР ЛЖ – 5,1 см, КСР ЛЖ – 3,4 см,
увеличение левого предсердия – 5,1×4,5×5,5 см;
оценка митрального клапана (МК) показала дилатацию фиброзного кольца – 33 мм (при норме 15 мм) и
миксоматозное утолщение створок, в период систолы – их неполное смыкание со значительным пролабированием в полость левого предсердия, а также
регургитацию на клапане до 4+. При визуализации правого атриовентрикулярного клапана также
выявлена значительная дилатация его фиброзного
кольца – 25 мм (при норме 18 мм) со значительным
пролабированием всех створок в полость правого
предсердия и их неполным смыканием в систолу, регургитация на трехстворчатом клапане составила 4+,
расчетное давление в правом желудочке – 45 мм рт.
ст. (см. таблицу).
На основании данных проведенных исследований больной сформулирован следующий клинический диагноз: врожденная аномалия развития МК с
регургитацией 4+; врожденная недостаточность ТК
с регургитацией 4+; НК IIА степени; легочная гипертензия.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
I, II, III
V1, V2
aVR, aVL, aVF
V3, V4
V5, V6
êËÒ. 1. ùÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ä. (Òڇ̉‡ÚÌ˚Â Ë „Û‰Ì˚ Óڂ‰ÂÌËfl).
ç‡ ùäÉ „ËÒÚËÛÂÚÒfl ÒËÌÛÒÓ‚˚È ËÚÏ Ò óëë 153 Û‰/ÏËÌ. ùÎÂÍÚ˘ÂÒ͇fl ÓÒ¸ ÒÂ‰ˆ‡ ‡ÒÔÓÎÓÊÂ̇ ÌÓχθÌÓ. àϲÚÒfl ÔËÁ̇ÍË ÍÓÏ·ËÌËÓ‚‡ÌÌÓÈ „ËÔÂÚÓÙËË ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚.
введения кардиоплегического раствора Custodiol
произведена оценка состояния МК (доступ к клапану – через межпредсердную перегородку). При визуальной ревизии МК отмечается значительная
дилатация фиброзного кольца, миксоматозное утолщение краев створок, множественные перфорации
ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË ÒÓÒÚÓflÌËfl ãÜ
Ë ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚ı Í·ԇÌÓ‚ Ó·ÓËı Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË
Показатели
Больная К.
Больной Д.
КДР ЛЖ, см
5,1
4,1
КСР ЛЖ, см
3,4
2,4
33
(норма 15)
25
(норма 15)
4+
4+
25
(норма 18)
29
(норма 18)
Степень регургитации
на ТК
4+
3+
Расчетное давление в ПЖ,
мм рт. ст.
45
35
Фиброзное кольцо МК, мм
êËÒ. 2. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ä. (Ôflχfl ÔÓÂ͈Ëfl).
éÚϘ‡˛ÚÒfl ÔËÁ̇ÍË „ËÔÂ‚ÓÎÂÏËË Ï‡ÎÓ„Ó ÍÛ„‡ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl – ΄ӘÌ˚È ËÒÛÌÓÍ ÛÒËÎÂÌ ÔÓ «‚ÂÌÓÁÌÓÏÛ» ÚËÔÛ. ëÂ‰ˆÂ Û‚Â΢ÂÌÓ Á‡ Ò˜ÂÚ
‚ÒÂı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ – ͇‰ËÓÏ„‡ÎËfl (͇‰ËÓÚÓ‡Í‡Î¸Ì˚È Ë̉ÂÍÒ 68%).
Ребенку выполнена операция радикальной коррекции порока в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и сочетанной кардиоплегии
(хирург – проф. К. В. Шаталов). На операции после
подключения ИК по принятой в Центре методике и
Степень регургитации
на МК
Фиброзное кольцо ТК, мм
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
êËÒ. 3. å‡ÍÓÔÂÔ‡‡Ú ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË
åä, Û‰‡ÎÂÌÌÓ„Ó ÔË
ÓÔÂ‡ˆËË ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌËfl: ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÏËÍÒÓχÚÓÁÌÓ ÛÚÓ΢ÂÌËÂ
Í‡Â‚ ÒÚ‚ÓÍË Ë ÏÌÓÊÂÒÚ‚ÂÌÌ˚ ÔÂÙÓ‡ˆËË.
в передней створке, значительное пролабирование
створок в полость левого предсердия, а также гипоплазия и дегенерация папиллярных мышц, при выполнении гидравлической пробы – наличие тотальной регургитации на клапане (рис. 3). Из-за невозможности выполнения реконструктивной операции
ввиду имеющихся изменений клапанных и подклапанных структур МК принято решение о его протезировании. По принятой в нашем Центре методике
иссечена передняя створка МК с хордальным аппаратом и передней группой мышц, задняя створка оставлена. В митральную позицию имплантирован механический протез МедИнж № 25, фиксированный
по краям фиброзного кольца 22 П-образными швами на прокладках. При интраоперационной оценке
состояния ТК выявлены дилатация фиброзного
кольца с пролабированием всех створок в полость
правого предсердия и значительная центральная регургитация при проведении гидравлической пробы,
створки ТК также дегенеративно изменены – истончены, с фестончатыми краями. Попытки клапаносохраняющей операции в виде шовной вальвуло- и
аннулопластики ТК были безуспешны. Принято
решение о протезировании клапана. ТК иссечен с
подклапанными структурами. В позицию ТК имплантирован механический протез МедИнж № 25,
фиксированный по краям фиброзного кольца непрерывным обвивным проленовым швом. После
окончания внутрисердечного этапа при согревании
больной – самостоятельное восстановление сердечной деятельности с АВ-блокадой III степени с
ЧСС 50 в минуту. Ритм с частотой 120 в минуту навязан ЭКС посредством двух электродов, подшитых
к миокарду правого желудочка. Отключение аппарата ИК осуществлено на фоне стабильной гемодинамики под контролем инвазивно измеряемого давления в левом предсердии. Время ИК составило
173 мин, пережатия аорты – 118 мин. Несмотря на
большой объем и травматичность операции, грудная клетка ушита с оставлением дренажей в полости перикарда, правой и левой плевральной полости.
Послеоперационный период протекал с явлениями умеренной сердечной недостаточности в первые
76
пять суток, которая выражалась в полисерозитах и
асците, повышенной транссудации по дренажам
(до 800 мл/сут), гемодинамике, требовавшей повышенной кардиотонической поддержки (адреналин
0,08 мкг/кг/мин, допамин – 4 мкг/кг/мин, добутрекс –
10 мкг/кг/мин, перлинганит – 1,2 мкг/кг/мин). Кроме
того, имела место дыхательная недостаточность, вызванная нижнедолевой пневмонией слева. Искусственная вентиляция легких осуществлялась в течение
12 суток до ликвидации явлений сердечно-легочной
недостаточности. На 15-е сутки после операции девочка переведена в отделение с терапевтическими
дозами кардиотонических препаратов (адреналин –
0,07 мкг/кг/мин, перлинганит – 0,8 мкг/кг/мин), которые продолжала получать до 20 сут. Из медикаментозного лечения ребенок получал следующие
препараты: антибиотики, сердечные гликозиды, кардиотрофики (неотон, L-карнитин), нестероидные
противовоспалительные средства (гормоны, диклофенак), гастро- и гепатопротекторы (альмагель, квамател, эссенциале), препараты калия, мочегонные
(фуросемид, триампур). Учитывая наличие у пациентки двух имплантированных механических протезов, проводилась антикоагулянтная терапия, заключавшаяся в назначении в ближайшие сутки после
операции гепарина из расчета 200 ЕД/кг каждые
6 часов под контролем АЧТВ в пределах 60–80 с, а в
дальнейшем – в переходе на непрямые антикоагулянты в виде варфарина в дозе 1/2–1/3 таблетки в
сутки и дезагреганты (тромбо-АСС в дозе 50 мг 1 раз
в сутки) под контролем протромбинового индекса
(терапевтические пределы 35–60%) и МНО (терапевтические пределы 2–2,5). Следует также отметить, что на протяжении всего послеоперационного
периода помимо энтерального ребенок получал парентеральное питание в виде внутривенной инфузии
раствора аминокислот «Аминовен-инфант» из расчета 20 мл/кг/сут. На фоне проводимого лечения отмечена положительная динамика в состоянии больной – исчезла одышка, сердце сократилось в размерах, уменьшилась печень. Собственный синусовый
ритм с ЧСС 120–130 в минуту восстановился на
6-е сутки после операции. Девочка выписана из отделения в удовлетворительном состоянии под контроль кардиолога, педиатра и невропатолога по месту жительства с обязательным контролем состояния
в НЦССХ им. А. Н. Бакулева через 6 мес после операции. При выписке контрольное эхокардиографическое исследование показало хорошую функцию
обоих протезов: пиковый градиент на протезе МК –
4,6 мм рт. ст., на протезе ТК – 3,5 мм рт. ст., регургитация на обоих протезах клапанов не наблюдается,
а также удовлетворительную сократимость желудочков – фракция выброса правого и левого желудочков составила 57 и 63% соответственно.
При контрольном обследовании пациентки через
6 мес после операции общее состояние расценено
как удовлетворительное: девочка прибавила в весе
(масса тела составила 7,9 кг), стала более активной.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Из жалоб, предъявляемых родителями ребенка, сохраняются отставание прибавки в весе и задержка
психомоторного развития, что является проявлением сопутствующей патологии, а именно синдрома
Dubovitza. При аускультации сердца: тоны сердца
громкие, ритмичные, на верхушке сердца отчетливо
выслушивается «щелчок» клапана. Печень на 0,5 см
выступает из-под края правой реберной дуги. При
проведении инструментальных методов исследования выявлено сокращение размеров сердца (КТИ по
данным рентгенографии составил 54%), при выполнении трансторакальной эхокардиографии отмечается уменьшение линейных размеров и объемных
характеристик левого желудочка (КДР – 4,5 см, КСР
ЛЖ – 3,0 см, КДО – 225 мл/м2, КСО – 83 мл/м2),
функция протезов как в митральной, так и в трикуспидальной позициях хорошая (пиковый градиент на
митральном протезе – 6,5 мм рт. ст., на трикуспидальном – 4,4 мм рт. ст.), сократительная функция
обоих желудочков сохранена (ФВ правого желудочка – 57%, ФВ левого желудочка – 60%), расчетное давление в правом желудочке составило
40–42 мм рт. ст. Из медикаментозного лечения ко
дню обследования ребенок продолжает принимать
дигоксин в поддерживающей дозе 0,00004 г 2 раза в
день под контролем пульса, варфарин – 1/2 таблетки 1 раз в день под контролем исследований свертывающей системы крови (ПТИ – 57%, МНО – 3,0),
кардиотрофические препараты – курсами (элькар
12 капель 2 раза в день 1 раз в 3 мес).
В качестве примера диаметрально противоположной хирургической тактики в отношении коррекции
врожденной недостаточности обоих атриовентрикулярных клапанов приводим пример из истории болезни другого пациента.
Б о л ь н о й Д., 1 года 5 месяцев, поступил в отделение неотложной хирургии детей раннего возраста
с ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева с диагнозом: ВПС;
врожденная недостаточность МК с регургитацией
4+. Из сопутствующей патологии следует отметить
синдром Марфана.
Шум в сердце впервые выслушан в 11 мес, медикаментозного лечения по поводу ВПС не получал.
Жалобы, предъявляемые родственниками ребенка
на момент поступления, – одышка в покое и усиливающаяся при физической нагрузке. При осмотре –
состояние мальчика тяжелое по пороку. Имеются
внешние признаки, соответствующие синдрому
Марфана: долихоцефалия, удлинение пальцев рук и
ног. Имеется деформация грудной клетки в виде
сердечного горба слева от грудины. Аускультативная картина сердца идентична данным вышеприведенного клинического случая. Печень на 1,5 см выступает из-под края правой реберной дуги.
Больному также выполнено комплексное общеклиническое обследование. На ЭКГ зафиксирован
синусовый ритм с ЧСС 100–115 в минуту, единичные
наджелудочковые экстрасистолы и признаки комбинированной гипертрофии желудочков (рис. 4). Рент-
генологически – признаки умеренной гиперволемии
малого круга кровообращения, кардиомегалия (кардиоторакальный индекс 64%) за счет всех отделов
(рис. 5). Выполненное трансторакальное эхокардиографическое исследование показало увеличение линейных размеров (КДР – 4,1 см, КСР – 2,4 см) и объемных характеристик (КСО – 20 мл, КДО – 75 мл/м2)
левого желудочка, левую атриомегалию (размеры левого предсердия 2,7×3,1×3,6 см). При оценке МК отмечается дилатация фиброзного кольца – 25 мм (при
норме 15 мм), створки клапана тонкие, имеется расщепление задней створки, во время систолы створки
значительно пролабируют в полость левого предсердия, струя регургитации до 4+. При ревизии ТК также
выявлена дилатация фиброзного кольца – 29 мм (при
норме 18 мм), а в период систолы – пролапс всех
створок в полость правого предсердия с регургитацией до 3+. Расчетное давление в правом желудочке
35 мм рт. ст. (см. таблицу).
Учитывая наличие у пациента документально зарегистрированных наджелудочковых экстрасистол, проведено холтеровское мониторирование.
Заключение исследования: за время мониторирования зарегистрирован синусовый ритм со средней
ЧСС 109 уд/мин (максимум – 187 уд/мин, минимум – 68 уд/мин во время сна), зарегистрировано
2870 изолированных суправентрикулярных экстрасистол с аберрантным проведением. Отмечается миграция водителя ритма по предсердиям.
На основании проведенной диагностики сформулирован следующий клинический диагноз: врожденная недостаточность МК с регургитацией 4+;
врожденная недостаточность ТК с регургитацией
3+; суправентрикулярная экстрасистолия; НК IIА
степени.
Больному выполнена операция радикальной коррекции порока в условиях ИК, гипотермии и сочетанной кардиоплегии (хирург – акад. РАМН Л. А. Бокерия). На операции после подключения ИК и введения
кардиоплегического раствора Custodiol доступ к МК
осуществлен через межпредсердную перегородку.
При визуализации клапана – резкая дилатация фиброзного кольца, имеются расщепление задней створки МК и значительное пролабирование обеих створок в полость левого предсердия, при проведении
гидравлической пробы – выраженная струя регургитации. Расщепление задней створки МК ушито тремя
Z-образными проленовыми швами. Повторная гидравлическая проба показала удовлетворительную запирательную функцию МК. Однако, учитывая значительную дилатацию фиброзного кольца клапана,
принято решение об аннулопластике. Выполнена аннулопластика МК опорным кольцом Carpantier № 28.
При проведении гидравлической пробы регургитации на МК не выявлено. При интраоперационной
оценке состояния ТК фиброзное кольцо также дилатировано, все створки пролабируют в полость правого предсердия, создавая условия для центральной регургитации. Выполнена аннулопластика ТК мягким
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
I, II, III
V1, V2
aVR, aVL, aVF
V3, V4
V5, V6
êËÒ. 4. ùÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ñ. (Òڇ̉‡ÚÌ˚Â Ë „Û‰Ì˚ Óڂ‰ÂÌËfl).
ç‡ ùäÉ „ËÒÚËÛ˛ÚÒfl ÒËÌÛÒÓ‚˚È ËÚÏ Ò óëë 110–115 Û‰/ÏËÌ, ‰ËÌ˘Ì˚ ̇‰ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚˚ ˝ÍÒÚ‡ÒËÒÚÓÎ˚. àϲÚÒfl ÔËÁ̇ÍË ÍÓÏ·ËÌËÓ‚‡ÌÌÓÈ „ËÔÂÚÓÙËË ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚.
êËÒ. 5. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ñ. (Ôflχfl ÔÓÂ͈Ëfl).
éÚϘ‡ÂÚÒfl ÛÏÂÂÌ̇fl „ËÔÂ‚ÓÎÂÏËfl χÎÓ„Ó ÍÛ„‡ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl – ΄ӘÌ˚È ËÒÛÌÓÍ ÛÒËÎÂÌ ÔÓ «‚ÂÌÓÁÌÓÏÛ» ÚËÔÛ. ëÂ‰ˆÂ Û‚Â΢ÂÌÓ Á‡ Ò˜ÂÚ
‚ÒÂı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ – ͇‰ËÓÏ„‡ÎËfl (͇‰ËÓÚÓ‡Í‡Î¸Ì˚È Ë̉ÂÍÒ 64%).
опорным кольцом «Medtronic» № 25. Проведение повторной гидравлической пробы показало удовлетворительную запирательную функцию ТК. По окончании внутрисердечного этапа начато согревание
больного. Восстановление сердечной деятельности
самостоятельное, атриовентрикулярная блокада
78
III степени с ЧСС 65 в минуту. Ритм навязан ЭКС посредством двух миокардиальных электродов, подшитых к правому желудочку. ИК закончено на фоне стабильной гемодинамики при терапевтической кардиотонической поддержке (адреналин – 0,06 мкг/кг/мин,
добутрекс – 12 мкг/кг/мин). Продолжительность ИК
составила 138 мин, пережатия аорты – 95 мин.
Послеоперационный период неосложненный.
Через 19 ч после операции больной экстубирован
на фоне стабильной гемодинамики и удовлетворительного газообмена и переведен в профильное
отделение. Восстановление собственного синусового ритма с ЧСС 130 уд/мин на 4-е сутки после
операции, экстрасистолия не регистрируется.
Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде соответствовало общепринятым стандартам (сердечные гликозиды, антибиотики, кардиотрофики (неотон, элькар), противогрибковые,
мочегонные препараты. Из особенностей терапии в
послеоперационном периоде следует отметить антикоагулянтную и дезагрегантную терапию по приведенной выше схеме (гепарин с последующим переходом на варфарин, тромбо-АСС) под контролем
показателей свертывающей системы крови (АЧТВ,
ПТИ, МНО). Больной выписан из отделения на
9-е сутки после операции под контроль кардиолога
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
и педиатра по месту жительства с обязательным
контролем в НЦССХ им. А. Н. Бакулева через 6 мес
после операции.
Трансторакальное эхокардиографическое исследование, выполненное при выписке, показало
хорошую сократительную способность левого желудочка (ФВ ЛЖ – 65%) с уменьшением его линейных размеров и объемных характеристик и удовлетворительную запирательную функцию обоих
атриовентрикулярных клапанов: регургитация на
МК составила до 2+, на ТК – до 1,5+.
Пациент обследован в Центре через 9 мес после
вмешательства. Состояние мальчика расценено как
хорошее: ребенок активен, жалоб со стороны родителей нет. Аускультативно сохраняется небольшой систолический шум слева от грудины (интенсивность – 2/6) с p. maximum на верхушке. Печень
на 1 см выступает из-под края реберной дуги.
По данным инструментального обследования также отмечена положительная динамика в виде уменьшения размеров сердца (КТИ, по данным рентгенографии, – 58%). Эхокардиографическое исследование, выполненное в отдаленные сроки после
операции, показало дальнейшее сокращение линейных размеров (КДР – 3,7 см, КСР – 2,1 см) и объемных характеристик ЛЖ (КДО – 65 мл/м2), хорошую
сократимость миокарда ЛЖ (ФВ – 65%), расчетное
давление в правом желудочке – 32 мм рт. ст. При
оценке функции атриовентрикулярных клапанов как
в митральной, так и в трикуспидальной позициях
сохраняется регургитация до 1,5+. На момент обследования ребенок из медикаментозного лечения получает: тромбо-АСС – 50 мг 1 раз в день, варфарин в
дозе 1 таблетка (2,5 мг) 1 раз в день под контролем
показателей свертывающей системы крови (ПТИ –
44%, МНО – 3,2), кардиотрофики (элькар) – по 20 капель 2 раза в день курсами (1 раз в 3 мес).
Приведенные нами клинические примеры методов хирургической коррекции врожденной недостаточности обоих атриовентрикулярных клапанов
у маленьких пациентов наглядно демонстрируют
современные возможности кардиохирургии в выполнении столь сложных операций, а также в выхаживании этого тяжелого контингента больных.
Демонстрируя эти два случая, мы не стремимся делать каких-либо далеко идущих выводов. Каждый из
этих методов имеет свои преимущества и недостатки. Так, наряду с полным устранением недостаточности клапанов при их протезировании, эти
пациенты являются кандидатами на выполнение повторных операций ввиду невозможности имплантации им протеза большого диаметра, а кроме того,
обречены на пожизненный прием антикоагулянтов.
В то же время, выполняя клапаносохраняющую операцию (даже при сохранении остаточной регургитации на клапане), хирурги отодвигают сроки
повторного вмешательства (если возникает необходимость) на более старший возраст и освобождают
больного от длительного приема антикоагулянтов и
опасностей, связанных с этим. Несомненно, что
окончательное мнение о предпочтительности выбора того или иного метода хирургического лечения
патологии атриовентрикулярных клапанов в раннем
детском возрасте можно будет составить лишь при
накоплении большего клинического опыта и, конечно же, при сравнении результатов в отдаленные
сроки после операции.
Поступила 09.03.2006
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2006
К сведению авторов
При направлении статьи в редакцию необходимо соблюдать
следующие правила
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
80
Статьи, присылаемые в редакцию, должны иметь визу научного руководителя и сопроводительное
письмо руководства учреждения в редакцию журнала.
Статья должна быть напечатана на пишущей машинке или на компьютере с лазерным принтером на одной
стороне листа с двойным интервалом между строками (на странице 30 строк, 60 знаков в строке).
Распечатка текста статьи представляется в 2-х экземплярах, к ней прикладывается дискета или CD.
Объем статьи не должен превышать 10–12 страниц машинописного текста, включая список литературы, резюме и таблицы. Отдельные казуистические сообщения и заметки должны быть не более 3–4
страниц.
В начале 1-й страницы пишутся: 1) инициалы и фамилии авторов, 2) название статьи,
3) учреждение, из которого вышла работа, с указанием инициалов и фамилии руководителя учреждения.
В статье должны быть разделы: материал и методы, результаты и обсуждение, заключение или выводы по пунктам.
В конце статьи обязательно наличие собственноручной подписи автора с полностью указанными именем,
отчеством и точным адресом (домашний телефон и служебный), шестизначным почтовым индексом.
Коллективные статьи должны иметь собственноручные подписи всех авторов.
Статья должна быть тщательнейшим образом проверена автором.
При наличии в статье цитат в сноске обязательно указывается источник цитаты (наименование, издание, год, том, выпуск, страница).
Количество графического материала должно быть минимальным. Фотографии должны быть контрастными, рисунки четкими, чертежи и диаграммы выполнены тушью. Тоновые (рентгенограммы, бронхограммы, микрофото и т. д.) рисунки нужно присылать размером 9×12 см на глянцевой бумаге.
На каждом рисунке (на обороте) мягким карандашом ставится номер рисунка, фамилия автора, а также обозначаются верх и низ рисунка.
Подписи к ним обязательны и делаются на отдельном листе с указанием номеров рисунков и страниц
текста, также дается объяснение значения всех кривых, букв, цифр и других условных обозначений.
В подписях к микрофотографиям указывать увеличение окуляра и объектива, метод окраски (или импрегнации срезов).
Рисунки могут быть представлены на дискете или CD.
Рисунки вкладываются в конверт, на котором пишутся фамилия автора и название статьи.
Место, где в тексте дается ссылка на рисунок или таблицу, следует отметить квадратом на левом поле;
в квадрате ставится номер рисунка или таблицы.
Таблицы представляются в напечатанном виде, полностью оформленные: название таблицы и заголовки граф – с прописной буквы, подзаголовки – со строчной, сноски (если есть) – под таблицей.
Фамилии отечественных авторов в тексте статьи даются обязательно с инициалами, фамилии зарубежных авторов в тексте должны быть даны только в иностранной транскрипции также с инициалами
(в указателе литературы они даются в иностранной транскрипции).
Библиографические ссылки в тексте даются в квадратных скобках номерами в соответствии с пристатейным списком литературы.
Сокращения слов, имен, названий (кроме общепринятых сокращений мер, физических, химических
и математических величин и терминов) не допускаются. В статьях следует использовать систему СИ.
Специальные термины следует приводить в тексте в русской транскрипции.
В конце статьи должен быть приведен библиографический указатель работ (в оригинальных статьях не
более 25 источников, в обзорных – до 50) с соблюдением правил библиографического описания: название источника, где напечатана статья, том, номер, страницы (от и до), полное название книги,
место и год издания. Сначала приводятся отечественные авторы, а затем зарубежные, те и другие в
алфавитном порядке (каждое название с новой строки).
Каждая оригинальная статья должна сопровождаться кратким резюме (с ключевыми словами), в котором были бы отражены существо излагаемого вопроса, методика исследования и материал автора.
Объем резюме не должен превышать 1/2 страницы машинописного текста (через 2 интервала).
Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять присланные статьи.
На статьях, принятых к печати без переработки, ставится дата первоначального поступления в редакцию.
На статьях, принятых в печать после переработки, ставится дата поступления после переработки.
Направление в редакцию работ, которые уже опубликованы в других изданиях или же присланы для
напечатания в другие редакции, не допускается.
Не принятые к печати рукописи авторам не возвращаются. Статьи направлять по адресу редакции
журнала:
119991, Москва, Ленинский пр., 8,
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Отдел интеллектуальной собственности
Редакция журнала «Детские болезни сердца и сосудов».
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
471
Размер файла
1 409 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2006, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа