close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

18.Детские болезни сердца и сосудов №4 2005

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
© çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119991, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (095) 236-92-87
î‡ÍÒ (095) 236-99-76
E-mail: IZDINSOB@gagarino.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (095) 237-88-61
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
4 2005
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ, ÍÓÂÍÚÓ
à‚‡Ì˘ÂÌÍÓ å. Ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 05.08.2005
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119991, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (095) 237-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2005. ‹ 4. 1–80
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в два месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
СОДЕРЖАНИЕ
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Дюжиков А. А., Кислицкий А. И., Колесниченко Л. В., Живова Л. В., Можаева Н. Н. Организация специализированной помощи детям
с врожденными пороками сердца в Ростовской
области
3
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П.,
Кокшенев И. В. Операция кавопульмонального
анастамоза. Часть 1. От идеи к ее воплощению.
5
2
58
12
25
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
31
40
45
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Бокерия Л. А., Ким А. И., Рогова Т. В., Туманян М. Р., Алекян Б. Г. Чигогидзе Н. А., Соболев А. В., Григорьянц Т. Р. Поддержание легочного и системного кровотоков методом стентирования открытого артериального протока у новорожденных и детей первого года жизни с дуктус-зависимыми врожденными пороками сердца
Лобачева Г. В., Старовойтов А. А., Харькин А. В., Квасников Б. Б. Первый опыт применения левосимендана у пациентов с низким
сердечным выбросом после кардиохирургических вмешательств
Лобачева Г. В., Квасников Б. Б., Аксенов В. А.
Роль высокочастотной осцилляторной вентиляции легких в комплексном лечении острого повреждения легких у детей первого года
жизни, перенесших операции на открытом
сердце
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Рогова Т. В., Вишнякова М. В., Ким А. И.,
Ерохина О. В., Харитонова С. С. Особенности клинического течения врожденных пороков
сердца, сочетающихся с патологией легких, у
детей первого года жизни
Ахунзянов А. А., Миролюбов Л. М., Нурмеев И. Н., Акрамов Н. Р., Петрушенко Д. Ю.,
Захаров А. А. Новое в диагностике и лечении
флебореногипертензии у детей и подростков
54
МЕТОДИКИ
ОБЗОРЫ
Бокерия Л. А., Григорян Ш. Г., Шаталов К. В.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Самсонов В. Б., Сабиров Б. Н. Полуторажелудочковая коррекция аномалии Эбштейна
Оганесян С. С., Аракелян В. С., Никонов С. Ф.,
Джангулян Н. Г. Сочетание коарктации аорты
с аномалиями брахиоцефальных артерий
Самсонова Н. Н., Козар Е. Ф., Плющ М. Г.,
Климович Л. Г., Самуилова Д. Ш. Характеристика системы гемостаза у кардиохирургических пациентов первого года жизни с врожденными пороками сердца
49
65
Ильин В. Н., Иваницкий А. В., Невважай Т. И., Махачев О. А., Соболев А. В., Крюков В. А., Ведерникова Л. А., Бегаева М. В.,
Айтбаева А. А. Одномоментная коррекция
перерыва дуги аорты и дефекта межжелудочковой перегородки, сочетавшихся с умеренной
гипоплазией восходящей аорты и правого желудочка
70
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Данилов Е. Ю., Василевская И. В.,
Плахова В. В. Успешная коррекция коронарно-сердечной фистулы в выводном отделе
правого желудочка у ребенка с единственной
коронарной артерией
73
Гаджиев А. А., Данилов Т. Ю., Ковалев Д. В.,
Крюков В. А., Данилов Е. Ю., Лепилина А. Н.
Случай успешной коррекции аномального
отхождения огибающей ветви коронарной
артерии от правой легочной артерии в сочетании с комбинированным стенозом аортального клапана
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.12-007-053.2:614.2(470.61)
ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ
ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
В РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТИ
А. А. Дюжиков, А. И. Кислицкий, Л. В. Колесниченко,
Л. В. Живова, Н. Н. Можаева
Областной центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
(рук. – проф. А. А. Дюжиков), Ростов-на-Дону
Важной задачей современного этапа развития
детской кардиологии и детской кардиохирургии является организация медицинской помощи при
врожденных пороках сердечно-сосудистой системы [3].
10.10.1982 г. по инициативе А. А. Дюжикова
совместно со своими прямыми учителями – академиками В. И. Бураковским и В. П. Подзолковым (см.
рисунок) в ОКБ Ростова-на-Дону была выполнена
первая операция ребенку с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), которая положила начало
кардиохирургии у детей в условиях искусственного
кровообращения (ИК) в Ростовской области.
Количество впервые зарегистрированных случаев врожденных пороков сердца (ВПС) увеличи-
êËÒ. Ç. à. ÅÛ‡ÍÓ‚ÒÍËÈ, Ç. è. èÓ‰ÁÓÎÍÓ‚ Ë Ä. Ä. Ñ˛ÊËÍÓ‚
Û ÔÓÒÚÂÎË ÓÔÂËÓ‚‡ÌÌÓ„Ó ·ÂÌ͇.
вается из года в год. Улучшается материально-техническое обеспечение лечебно-профилактических
учреждений (ЛПУ), все шире используется метод
эхокардиографии и, следовательно, увеличивается
выявляемость тех ВПС, которые раньше просто не
диагностировались. 25-летний период работы Ростовского центра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии способствовал значительному сокращению хирургической задолженности ВПС у детей.
С тех пор ежегодно на обследовании и лечении находятся до 280 детей, выполняется до 160 операций по поводу ВПС в условиях ИК. Однако при снижении численности детского населения распространенность ВПС за последние 5 лет возросла на
39,9%. По нашим данным, в регионе она колеблется
от 29,8 до 42,7% в зависимости от возраста [6]. В
значительной мере рост этого показателя обусловлен повышением качества диагностики.
Согласно представленным данным из учреждений, в которых выполняют коррекцию ВПС, по числу операций детям первого года и первых трех лет
жизни Ростов-на-Дону находится на 7 и 4 местах
соответственно, а за последние два года доля операций на открытом сердце у детей увеличилась на
8,1 и 3,6% соответственно. Кроме того, произошло
увеличение объемов хирургического лечения ВПС,
и среди 97 клиник РФ Ростовская область занимает
7-е место [1]. Опыт показывает, что действия практических врачей нередко бывают недостаточно активными и квалифицированными, что обусловливает недовыявляемость ВПС в периоде новорожденности. Так, в 2004 г. впервые выявлен ВПС в периоде новорожденности в 14% случаев, в возрасте до
6 мес – в 20%, до одного года – в 25%, старше одного года – в 41% случаев. В 2004 г. ВПС был выявлен
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
пренатально в 2% случаев, в роддоме – в 9%, в поликлинике – в 51%, в стационаре – в 38% случаев.
С целью улучшения своевременности и качества
диагностики ВПС нами был разработан алгоритм
организации медицинской помощи беременным
женщинам при подозрении ВПС у плода. Первичному педиатрическому звену предложена схема посиндромной диагностики ВПС [7]. Ведущие специалисты Ростовской области, используя собственный, а также отечественный и зарубежный опыт,
представили в монографии «Комплексный подход к
диагностике и лечению врожденных пороков сердца у детей» материалы об особенностях диагностики и лечения сопутствующей патологии у детей с
ВПС, что максимально расширит представления
врачей о состоянии проблемы.
Специализированное кардиологическое диспансерное отделение является лечебно-диагностическим подразделением Ростовского областного центра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии,
которое обеспечивает преемственность между
ЛПУ Ростовской области, занимающимися диагностикой ВПС у детей, путем сбора и обмена информацией, учетом контингента по единой схеме.
Одной из главных задач сотрудников отделения
является создание областных нозологических реестров больных, нуждающихся в оказании высокотехнологичной (дорогостоящей) кардиологической
и кардиохирургической помощи (использовании
оксигенаторов, имплантации электрокардиостимулятор и др.). В основу формирования реестра
врожденных аномалий системы кровообращения
положено следующее:
1. Ультразвуковое обследование женщин в сроках 18–20 и 26–28 недель беременности, угрожаемых по рождению ребенка с ВПС. При подтверждении подозрения на наличие у плода ВПС с соответствующей информацией беременную направляют в
специализированный роддом.
2. Первичная информация о рождении ребенка
с ВПС из родотделений поступает одновременно в
кардиологическое диспансерное отделение Центра
кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии и
ЛПУ. Ребенка осматривают специалисты центра
(детский кардиолог и врач УЗД) и определяют дальнейшую тактику.
3. В случаях подтверждения диагноза ВПС тактика ведения определяется тяжестью заболевания
и состоянием ребенка:
– экстренный перевод новорожденного в кардиохирургический центр (Ростовский или НЦССХ
им. А. Н. Бакулева, в зависимости от сложности
ВПС);
– стационарное наблюдение и лечение по поводу сердечной недостаточности;
– выписка домой под наблюдение педиатра и детского кардиолога кардиохирургического центра.
Диагностика ВПС складывается из следующих
этапов:
4
I. Территориальный уровень:
1) сбор анамнеза;
2) физикальный осмотр;
3) ЭКГ;
4) общий анализ крови.
II. Межтерриториальный уровень:
1) ультразвуковое исследование сердца;
2) рентгенография органов грудной клетки.
III. Областной уровень:
1) амбулаторный этап
– двух- или трехмерная ЭхоКГ с ДГ;
– консультация кардиохирурга;
2) стационарный этап
– чреспищеводная ЭхоКГ;
– катетеризация полостей сердца.
Качественно новое направление работа кардиологической службы приобрела с созданием семи
межрайонных опорных центров, куда вошли 60
территорий Ростовской области. Таким образом,
межрайонный, многоуровневый принцип диагностики ВПС у детей в Ростовской области позволил
значительно улучшить помощь детям.
Высокая эффективность, хорошие функциональные результаты по мере накопления опыта
и оснащения позволяют упорно двигаться к хирургическому лечению сложных пороков сердца
у детей периода новорожденности и старшего возраста. Внедрять такие операции в г. Ростов-на-Дону приезжали академики Л. А. Бокерия и В. П. Подзолков с группой ведущих специалистов НЦССХ
им. А. Н. Бакулева.
В мае 2003 г. за создание в городе Ростове-наДону Центра кардиологии и сердечно-сосудистой
хирургии профессор А. А. Дюжиков был удостоен
премии им. А. Н. Бакулева.
1 марта 2004 г. на базе центра открыта кафедра
сердечно-сосудистой хирургии Ростовского государственного медицинского университета, которой
заведует профессор А. А. Дюжиков. С 2005 г. после реконструкции двух корпусов ОКБ, в которых
расположены стационар и поликлиника Ростовского центра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии, создана единая лечебно-диагностическая и
учебно-научная база. Совершенствование материально-технической базы и научных кадров кафедры постдипломной подготовки будет способствовать дальнейшему прогрессу в оказании специализированной помощи детям Ростовской области.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2002. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2003. – С. 66–67.
Бокерия Л. А., Ступаков И. Н., Можаев В. Е. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 3. – С. 3–13.
Бокерия Л. А., Ступаков И. Н., Самородская И. В. и др. //
Там же. – 2004. – № 2. – С. 3–7.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. // Там же. – 2004. – № 2.
– С. 7–11.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
5.
6.
Бураковский В. И. «Сухое» сердце в условиях гипотермии в
хирургии врожденных пороков сердца. – М., 1961.
Дюжиков А. А. Комплексный подход к диагностике и лечению врожденных пороков сердца у детей. – Ростов-на-Дону, 2004.
7.
Мешалкин Е. Н., Литасова Е. Е. Показания и противопоказания в госпитализации в кардиохирургические центры
больных врожденными пороками сердца. – Новосибирск,
1983.
Поступила 17.06.2005
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.12-089:616.12-007-053.1
ОПЕРАЦИЯ КАВОПУЛЬМОНАЛЬНОГО АНАСТОМОЗА.
Часть. 1. ОТ ИДЕИ К ЕЕ ВОПЛОЩЕНИЮ
Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, С. П. Глянцев, И. В. Кокшенев
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
История хирургических операций складывается
по-разному. Одни из них уже на стадии разработки
оказываются настолько концептуально и технически завершены, что входят в историю под именем одного или двух–трех авторов. Другие совершенствуются многие годы с участием большого количества
хирургов разных стран и тогда остаются в хирургии
под своим названием и часто без указания авторства, как народные песни.
Как мы уже писали ранее [1], одно из направлений хирургического лечения тетрады Фалло (ТФ),
возникшее в первой половине 1950-х годов, было
связано с идеей увеличения легочного кровотока
созданием кавопульмонального анастомоза (КПА).
История создания классических вариантов этой
операции частично отражена в известных российскому читателю монографиях Н. К. Галанкина
(1968) [2] и Х. Шумакера (1992) [15]. Из относительно недавних работ сошлемся на обстоятельную
статью И. Е. Константинова и В. В. Алекси-Месхишвили, опубликованную в 1999 г. в журнале
«Annals of Thoracic Surgery» [10]. Вместе с тем, если
сведения о приоритетах иностранных хирургов в
этих источниках достаточно полны, хотя и требуют
уточнения, то данные об операциях, сделанных в
России, большей частью неточны, включая ссылки
на персональные сообщения.
Кроме того, в литературе до сих пор ведутся
споры вокруг приоритетов различных модификаций КПА. Единой же работы, которая бы рассматривала историю эволюции этого вмешательства
от момента его создания до наших дней, в доступ-
ной литературе нет. Этому и посвящено наше
историко-медицинское исследование. Подчеркнем,
что наряду с общедоступными источниками мы
пользовались операционными журналами экспериментального отделения Института хирургии
им. А. В. Вишневского за 1954–1957 гг. с автографами Н. К. Галанкина и Т. М. Дарбиняна.
燘‡ÎÓ: ‡ÁÌ˚ ˆÂÎË – Ó‰ËÌ ÔÓ‰ıÓ‰
Известно, что идея КПА возникла сразу у нескольких хирургов независимо друг от друга. Исследования начались в конце 40-х годов, первые
экспериментальные анастомозы были сформированы в 1949–1950 гг., а первые клинические результаты появились в 1954–1956 гг. [2, 10, 15].
В 1949 г. первые попытки сформировать анастомоз между легочной артерией (ЛА) и верхней полой или безымянной венами в эксперименте для
коррекции транспозиции магистральных сосудов
(ТМС) предпринял в Балтиморе Альфред Блелок
(A. Blalock). Очевидно, что таким образом он пытался разгрузить легочный круг кровообращения.
Такова была первоначальная цель создания пульмонально-кавального анастомоза.
В то же самое время группа хирургов из Стэнфордского университета во главе с Фрэнком Гербоде (F. Gerbode) провела эксперименты на животных с целью выяснить возможность коррекции
врожденных нарушений оттока венозной крови с
помощью сосудистых анастомозов. Хирурги частично лигировали полую вену, моделируя венозную
гипертензию, а затем шунтировали кровь в левые
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
êËÒ. 1. èÓÙÂÒÒÓ ä. ä‡ÎÓÌ [10].
êËÒ. 3. èÓÙÂÒÒÓ ì. ÉÎÂÌÌ [15].
отделы сердца, создавая соустья бок в бок между
верхней полой веной (ВПВ) и ушком левого предсердия (ЛП). Несколько больных были оперированы с различным успехом. Таким образом, Ф. Гербоде и его сотрудники впервые продемонстрировали
успешное выполнение операций на ВПВ в клинике.
Однако соединить системы большого и малого кругов кровообращения не входило в задачу исследователей, и в литературе свой опыт они тогда не описали, сочтя его неудачным.
Первое сообщение о классическом КПА принадлежит итальянскому хирургу из Падуанского университета Карло Карлону (C. A. Carlon) (рис. 1) и двум его
сотрудникам, когда 27 марта 1950 г. на заседании 2-го
Конгресса Итальянского отделения Международного
колледжа хирургов в Падуе они сделали доклад о своих исследованиях на трупах, в ходе которых была показана возможность выполнения сразу нескольких
разновидностей кавопульмональных анастомозов
для наполнения легочного круга, а именно:
1) анастомоз по типу конец в конец между ВПВ
и дистальным отделом пересеченной правой ЛА;
2) анастомоз конец в конец между проксимальным концом впадающей в верхнюю полую непарной вены и дистальным концом ЛА (рис. 2);
3) анастомоз конец в бок между проксимальным
отделом непарной вены и правой ЛА с перевязкой
устья ВПВ;
4) анастомоз конец в бок между проксимальным
отделом непарной вены и правой ЛА с перевязкой
устья ВПВ и устья правой ЛА [7]1. План эксперимента был составлен настолько грамотно, что представленные четыре способа охватили практически
весь спектр будущих модификаций операции.
В 1954 г. в Йельском журнале биологии и медицины вышла статья профессора хирургии Йельского
университета Уильяма Уолласа Гленна (рис. 3) и его
ассистента Хосе Патино (W. W. Glenn, J. Patino), в
которой авторы сообщили о своем опыте создания
КПА по методу Карлона у 9 собак [9]. Отметим, что
в своих экспериментах У. Гленн использовал наиболее успешную – вторую модификацию КПА К. Карлона: азиго-пульмональный шунт. В 1955 г. хирурги
группы У. Гленна прооперировали еще 50 животных,
шесть из которых жили после операции в течение
длительного времени. К июню 1957 г. их опыт достиг
75 наблюдений, в подавляющем большинстве которых ВПВ и ЛА были анастомозированы через культю
непарной вены. Однако ни К. Карлон, ни У. Гленн не
решились применить этот метод в клинике.
Очевидно, приоритет выполнения первой в мире
операции КПА в клинике принадлежит профессору
Университета штата Индиана Харрису Шумакеру
(H. B. Shumacker) (рис. 4). В 1954 г. он наблюдал
Anastomotic Suture
1
êËÒ. 2. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË ‡ÁË„Ó-ÔÛθÏÓ̇θÌÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ÔÓ
ä. ä‡ÎÓÌÛ [10].
6
ÇÒ ˝ÚË ÏÂÚÓ‰˚ ·˚ÎË ‡ÔÓ·ËÓ‚‡Ì˚ ̇ ÒÓ·‡Í‡ı, ÌÓ ÊË‚ÓÚÌ˚ ‚˚ÊËÎË ÚÓθÍÓ ÔÓÒΠËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËfl ‚ÚÓÓÈ ÏÓ‰ËÙË͇ˆËË, ÔÓ˝ÚÓÏÛ ÔËÏÂÌËÚ¸ Ëı ‚ ÍÎËÌËÍ ä. ä‡ÎÓÌ Ì ¯ËÎÒfl ‚ÔÎÓÚ¸ ‰Ó 1964 „., ÍÓ„‰‡ ÓÌ ÒÓÓ·˘ËÎ Ó Ò‚ÓËı ÔÂ‚˚ı ÍÎËÌ˘ÂÒÍËı ÂÁÛθڇڇı.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
êËÒ. 4. èÓÙÂÒÒÓ ï. òÛχÍÂ [15].
êËÒ. 5. èÓÙÂÒÒÓ ç. ä. ɇ·ÌÍËÌ. åÛÁÂÈ ëëï çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç.
двух маленьких пациентов с выраженной легочной
гипертензией, обусловленной общим артериальным стволом в одном случае и ТМС – в другом. Обоим детям был сформирован анастомоз конец в конец между ВПВ и правой ЛА. К сожалению, вскоре
после операций оба ребенка погибли. И вполне
возможно, что хирург прошел бы мимо этого наблюдения, не случись 15 ноября того же года на 40-м
Конгрессе Американского колледжа хирургов дискуссия о том, может ли правое предсердие взять на
себя насосную функцию правого желудочка для
обеспечения полноценного легочного кровотока?
Вот тогда-то Х. Шумакер и привел в качестве примера свой клинический опыт, показав, что, по крайней мере, в течение нескольких часов сердце человека может функционировать в условиях частичного обхода правой его половины [14].
燘‡ÎÓ ‡Á‡·ÓÚÍË ÓÔÂ‡ˆËË äèÄ ‚ ëëëê
Примерно в то же самое время идея наполнения легочной артерии за счет венозной крови из
ВПВ одновременно разрабатывалась советскими и венгерскими хирургами. В монографии «Кавапульмональный анастомоз» [2] руководитель отделения сердечной хирургии Института хирургии им. А. В. Вишневского АМН СССР Николай
Кузьмич Галанкин (рис. 5) так описал это событие:
«В январе 1955 г. А. А. Вишневский2 оперировал
девочку по поводу тетрады Фалло. Был наложен
анастомоз Блелока–Тауссиг с удлинением подключичной артерии трансплантатом. Во время операции у этой девочки была обнаружена добавочная
левая ВПВ такого же диаметра, как левая ветвь ЛА.
Она перекрещивала спереди ЛА и впадала, как нам
тогда показалось, в ЛП. Располагались эти сосуды
так близко и хорошо, что «сами просили соединить
2
é‰ËÌ ËÁ ÔËÓÌÂÓ‚ ÓÚ˜ÂÒÚ‚ÂÌÌÓÈ Í‡‰ËÓıËÛ„ËË. Ç ÚÓ ‚ÂÏfl – ˜ÎÂÌ-ÍÓÂÒÔÓ̉ÂÌÚ Äåç ëëëê, ‰ËÂÍÚÓ àÌÒÚËÚÛÚ‡
ıËÛ„ËË ËÏ. Ä. Ç. Ç˯Ì‚ÒÍÓ„Ó Äåç ëëëê.
êËÒ. 6. èÓÙÂÒÒÓ í. å. ч·ËÌflÌ. åÛÁÂÈ ëëï çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç.
их». Я сказал об этом Александру Александровичу... «Как? – тут же отреагировал он. – В обход правого желудочка, своим ходом, прямо в легкие?
Очень смелая идея, но без эксперимента этого делать нельзя!» И тогда Н. К. Галанкин отправился
к В. П. Демихову, который в то время возглавлял
экспериментальное отделение института.
Согласно операционному журналу № 3 этого
отделения, первую операцию КПА собаке весом
24 кг Н. К. Галанкин и молодой ординатор его отделения Тигран Моисеевич Дарбинян (рис. 6) выполнили 26 августа 1955 г. (рис. 7). Эта операция,
продолжавшаяся два часа, имела две особенности. Во-первых, анастомоз между концом отходящей от ВПВ непарной вены и периферическим концом правой ветви ЛА, как следует из протокола операции, был наложен при помощи специального стального кольца с шипами, для чего
в операционную был приглашен его изобрета7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
êËÒ. 7. èÓÚÓÍÓÎ ÔÂ‚ÓÈ ÓÔÂ‡ˆËË äèÄ ‚ ˝ÍÒÔÂËÏÂÌÚ (̇˜‡ÎÓ). àÌÒÚËÚÛÚ ıËÛ„ËË ËÏ. Ä. Ç. Ç˯Ì‚ÒÍÓ„Ó Äåç ëëëê,
26 ‡‚„ÛÒÚ‡ 1955 „. åÛÁÂÈ ëëï çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡
êÄåç.
êËÒ. 8. èÓÚÓÍÓÎ ÔÂ‚ÓÈ ÓÔÂ‡ˆËË äèÄ ‚ ˝ÍÒÔÂËÏÂÌÚ (ÍÓ̈ Ë ËÒıÓ‰). àÌÒÚËÚÛÚ ıËÛ„ËË ËÏ. Ä. Ç. Ç˯Ì‚ÒÍÓ„Ó Äåç
ëëëê, 26 ‡‚„ÛÒÚ‡ 1955 „. åÛÁÂÈ ëëï çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç.
тель Д. А. Донецкий3. А во-вторых, на вскрытии умершей через 4 часа собаки была обнаружена грубая техническая ошибка – анастомоз был почему-то сформирован не с артерией, а с… легочной веной (рис. 8)!
К последующим операциям хирурги подошли более тщательно. Все они продолжались уже по 3,5–4
часа. Но неудачи преследовали первопроходцев одна за другой. И только шестая по счету собака, которую 26 октября оперировал Т. М. Дарбинян, выжила4. Спустя 10 суток ей была сделана вазография,
которая показала хорошую проходимость анастомоза конец в конец. Но радоваться было рано. Седьмая
и восьмая собаки погибли от кровотечения5.
А теперь поставим себя на место авторов. Можно допустить, что они рассуждали примерно так:
«С момента идеи КПА прошел год. За это время было оперировано всего 8 собак, из которых выжила
только одна. А время уходит. Конечно, в клинику
с таким «багажом» идти нельзя, но на приоритетную
статью материала хватит. А пока она лежит в редакции, мы сделаем еще несколько экспериментов».
Возможно, именно поэтому в декабре 1955 г.
Н. К. Галанкин и Т. М. Дарбинян направили в журнал «Экспериментальная хирургия и анестезиология» небольшую статью под названием «Кавапульмональный анастомоз в эксперименте (предварительное сообщение)», предложив применять эту
операцию для увеличения легочного кровотока при
врожденных пороках сердца (ВПС) с легочной гипотензией. Однако (на это обратили внимание и
И. Константинов с В. В. Месхишвили [10]) авторы
не учли одного. Заместителем главного редактора
журнала, коим тогда был А. А. Вишневский, работал заместитель директора Института грудной хирургии АМН СССР Евгений Николаевич Мешалкин,
блестящий и уже тогда очень опытный грудной хирург, имевший к тому времени большой опыт по выполнению подключично-легочных и аортолегочных
анастомозов и в эксперименте, и в клинике6.
3
àÒÔÓθÁÓ‚‡ÌË ÍÓθˆ‡ ‚ Á̇˜ËÚÂθÌÓÈ ÒÚÂÔÂÌË ÒÓÍ‡˘‡ÎÓ
‚ÂÏfl ÔÂÂʇÚËfl ÇèÇ – ‰Ó 5–6 ÏËÌ.
4 àÁ ÔËҸχ í. å. ч·ËÌfl̇ à. äÓÌÒÚ‡ÌÚËÌÓ‚Û ÓÚ 6 ‰Â͇·fl
1998 „. [2, Ò. 1103] ÒΉÛÂÚ, ˜ÚÓ ÚÓθÍÓ ÔÓÒΠÚÓ„Ó, ͇Í
Ñ. Ä. ÑÓ̈ÍËÈ ÔÓ͇Á‡Î ÂÏÛ ÒÔÓÒÓ· ÒÓ‰ËÌÂÌËfl ÒÓÒÛ‰Ó‚ ÔË
ÔÓÏÓ˘Ë ÍÓθˆ‡ Ò ¯ËÔ‡ÏË, ÓÌ ‰ÓÒÚË„ ÛÒÔÂı‡. ç‡ Ò‡ÏÓÏ ‰ÂΠÛÊÂ Ò ÔÂ‚ÓÈ ÓÔÂ‡ˆËË ‚ ÌËı Û˜‡ÒÚ‚Ó‚‡Î Ñ. Ä. ÑÓ̈ÍËÈ,
‡ ‚Ò ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ˚ ÙÓÏËÓ‚‡ÎËÒ¸ ÔË ÔÓÏÓ˘Ë Â„Ó ÍÓΈ.
ÇÓÁÏÓÊÌÓ, í. å. ч·ËÌflÌÛ ÔÓÒÚÓ ÔÓ‚ÂÁÎÓ.
5 àÁ ‚ÓÒ¸ÏË ÊË‚ÓÚÌ˚ı ÔflÚ¸ ÓÔÂËÓ‚‡Î ç. ä. ɇ·ÌÍËÌ, ‡ ÚÂı –
í. å. ч·ËÌflÌ. Ç ÚÓÏ ˜ËÒΠ‚ ÒÂÏË ÓÔÂ‡ˆËflı Û˜‡ÒÚ‚Ó‚‡Î
Ñ. Ä. ÑÓ̈ÍËÈ. Ç Ó‰ÌÓÏ ÒÎÛ˜‡Â ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ Ì ·˚Î ÒÙÓÏËÓ‚‡Ì ËÁ-Á‡ ÒÏÂÚË ÊË‚ÓÚÌÓ„Ó Ì‡ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÒÚÓΠÓÚ
ÙË·ËÎÎflˆËË ÒÂ‰ˆ‡ (ÒÓ·‡Í‡ «í‡Á‡Ì»).
8
6
íÓθÍÓ ‚ 1954 „. Ö. ç. 寇ÎÍËÌ Ò‰Â·Π20 ÓÔÂ‡ˆËÈ ÔÓ
ÅÎÂÎÓÍÛ Ë èÓÚÚÒÛ ÔË íî. Ç ÚÓ Ê ‚ÂÏfl, ÔÓ Ì‡¯ËÏ ‰‡ÌÌ˚Ï, Í ÓÒ‚ÓÂÌ˲ ÓÔÂ‡ˆËË èÓÚÚÒ‡, ‰‡ Ë ÚÓ ‚ ˝ÍÒÔÂËÏÂÌÚÂ, ç. ä. ɇ·ÌÍËÌ ÔËÒÚÛÔËÎ ÚÓθÍÓ ‚ Ù‚‡Î 1956 „.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
êËÒ. 9. èÓÙÂÒÒÓ î. êӷ˘ÂÍ [15].
В 1956 г. в скандинавском журнале «Acta Medica
Scandinavica» была опубликована статья Ф. Робичека, А. Темешвари и Р. Кадара (F. Robiczek, A.
Temesvary, R. Kadar) из отдела сердечной хирургии
факультета последипломного образования Будапештского университета, в которой они описали
концептуально аналогичную операцию, но выполненную по типу «конец ВПВ в конец ЛА» [12]. Авторы выполнили КПА на 15 собаках и предложили
применять ее для коррекции ВПС, сочетающихся с
уменьшенным легочным кровотоком. Поскольку
статья поступила в редакцию в декабре 1955 г.,
венгерские хирурги, скорее всего, не знали ни о работах советских коллег, ни о достижениях американцев. В конце 1955 г. Фрэнсис Робичек (рис. 9)
эмигрировал в США, где в Мемориальном госпитале
Шарлотты (штат Северная Каролина) продолжил
свои экспериментальные исследования.
Но вернемся в Россию. В мае 1956 г. на заседании
Хирургического общества Москвы и Московской
обдасти Евгений Николаевич Мешалкин (рис. 10)
продемонстрировал сразу 5 (!) больных с ТФ, которым он 3, 27 апреля, 3 (две) и 15 мая7 с помощью
Ч. Ц. Драгойчева (27 апреля и 3 мая) успешно выполнил операции КПА. На вопрос из аудитории, проводились ли экспериментальные исследования, Евгений Николаевич ничтоже сумняшеся заявил, что «операция была выполнена без предварительного эксперимента, поскольку такие исследования… уже были
проведены Н. К. Галанкиным и Т. М. Дарбиняном».
А что же Н. К. Галанкин? «В январе 1956 г., – пишет он в своей монографии, – наша статья была
возвращена «для переработки» под тем предлогом,
что в ней нет объяснений, почему погибли шесть
животных из семи8. В это время эксперимент был
7
èË ËÁÛ˜ÂÌËË ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ı ÊÛ̇ÎÓ‚ ÍÎËÌËÍË Ï˚ ̇¯ÎË
Á‡ÔËÒË ÚÓθÍÓ ÚÂı ÓÔÂ‡ˆËÈ: Ó‰ÌÓÈ – Á‡ 27 ‡ÔÂÎfl
Ë ‰‚Ûı – Á‡ 3 χfl. èÓÚÓÍÓÎÓ‚ ÓÔÂ‡ˆËÈ Á‡ 3 ‡ÔÂÎfl
Ë 15 χfl ‚ ÊÛ̇ΠÌÂÚ.
8 é˜Â‚ˉÌÓ, ‚ ÔÂ‚˚È ‚‡ˇÌÚ ÒÚ‡Ú¸Ë Ì ·˚· ‚Íβ˜Â̇
«Ò·Âʇ‚¯‡fl» ÒÓ·‡Í‡ ÔÓ Í΢͠«í‡Á‡Ì».
êËÒ. 10. èÓÙÂÒÒÓ Ö. ç. 寇ÎÍËÌ. åÛÁÂÈ ëëï çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç.
передан Т. М. Дарбиняну. Было сделано еще 15
опытов, статью переработали и снова направили в
журнал «Экспериментальная хирургия» под названием «Анастомоз между верхней полой веной и
правой легочной артерией». Статья вышла в июне
1956 г. в № 3 [3]. К этому времени Т. М. Дарбиняну
удалось обнаружить краткое сообщение о том, что
эта операция сделана на собаках в США, и он с удвоенной энергией продолжил работу.
Действительно, начиная с 15 декабря 1955 г.
эксперименты проводил уже один Т. М. Дарбинян
без Н. К. Галанкина, приглашая себе в помощники
молодых хирургов. За полтора последующих месяца
он прооперировал еще 10 собак, шесть из которых
погибли, исход двух нам неясен, и только две выжили. При этом из записи от 24 декабря 1955 г. следует, что «правосторонняя торакотомия во втором межреберье с резекцией III ребра является лучшим доступом для наложения КПА», а протокол операции от
26 января 1956 г. занимает всего несколько строк:
«Типичная операция (курсив наш – авт.) кавопульмонального анастомоза с записью гемодинамических показателей. Кольцо Донецкого диаметром 10 мм
с 4 шипами». Это позволяет сделать вывод о том, что
оперативный доступ и техника операции к этому
времени были уже достаточно хорошо отработаны.
Очевидно, именно поэтому в январе 1956 г. Н. К. Галанкин выступил на заседании Ученого совета института, где доложил о результатах проводимых экспериментов и попросил коллег разрешить ему применить
операцию в клинике. Но никакого разрешения он, естественно, не получил. Почему? Ответ простой. Из 18
оперированных к этому времени животных выжили
только три. Кстати, вошедшее в литературу название
операции – «кавопульмональный анастомоз» Н. К. Галанкин впервые озвучил как раз на том самом заседании Ученого совета Института им. А. В. Вишневского.
Дальнейшие события развивались следующим образом. В журнале «Экспериментальная хирургия» № 6
за ноябрь–декабрь 1956 г. появилась статья Е. Н. Мешалкина, в которой он описал серию из 24 операций
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
КПА в клинике, выполненных им с апреля по октябрь
1956 г. В том числе 23 пациента страдали ТФ, и у одного была атрезия ЛА. У всех больных анастомоз
был сформирован по типу конец в конец обвивным
ручным швом с ушиванием места впадения ВПВ в
правое предсердие механическим скрепочным
швом. Три пациента (12,5%) погибли [4].
В Институте же хирургии имени Вишневского после отказа Ученого совета перенести результаты операций в клинику, эксперименты были продолжены.
Первый успех был достигнут 15 февраля 1956 г., когда собака прожила 18 сут и погибла при ангиокардиографии. Первоначально все соустья формировались
при помощи колец Донецкого различного диаметра,
причем нередко, как писал в операционном журнале
от 24 февраля Т. М. Дарбинян, «наложить анастомоз
без кольца было невозможно ввиду большого расстояния между сосудами…». Отметим также, что начиная
с 1 марта название операции было заменено на «каваартериопульмональный анастомоз» (КАПА). Оперированная 5 апреля собака не только поправилась,
но и неделю спустя перенесла повторную торакотомию по поводу экссудативного плеврита, а 11 мая похудевшему на 5 кг «пациенту» было измерено артериальное и венозное давление. Не исключено, что именно эти успехи коллег из института Вишневского подвигнули Е. Н. Мешалкина выполнить свои первые
операции 3 апреля, 27 апреля и 3 мая (две). В протоколе операции Т. М. Дарбиняна от 18 мая читаем:
«Опыт удался хорошо», а оперированная 31 мая собака «Аврора» прожила с функционирующим анастомозом до 6 июля. К этому времени общее числе операций достигло 34, но выживших собак были единицы.
18 июня Т. М. Дарбинян перешел на ручной шов анастомоза, который стал выполнять по типу конец в бок.
Операции уже записывались одной фразой: «Каваартериопульмональный анастомоз», но смертность
животных была по-прежнему высока. Они умирали то
от кровотечения, то от дыхательной недостаточности,
то от передозировки наркотиков. Наконец, в августе
выжило сразу несколько собак подряд, и директор института А. А. Вишневский решил выполнить операцию в клинике9. 14 сентября 1956 г. Н. К. Галанкин
сформировал первый КПА у больного. Однако пациент скончался через 36 часов после вмешательства.
Следующую попытку Н. К. Галанкин предпринял лишь
3 января 1957 г. и добился успеха.
К маю 1957 г. Н. К. Галанкин прооперировал еще
6 больных и у всех наблюдал отличный результат.
А 14 мая 1957 г. Т. М. Дарбинян защитил кандидатскую диссертацию на тему «Оперативная техника
9
ÇÒ„Ó, ÔÓ Ì‡¯ËÏ ‰‡ÌÌ˚Ï, Í ˝ÚÓÏÛ ‚ÂÏÂÌË ‚ ËÌÒÚËÚÛÚ ·˚ÎÓ
‚˚ÔÓÎÌÂÌÓ 45 ÓÔÂ‡ˆËÈ äèÄ ‚ ˝ÍÒÔÂËÏÂÌÚÂ. èË ˝ÚÓÏ, ÔÓ
ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚Ï ÊÛ̇·Ï, ‚ÒÂ„Ó Î˯¸ ‰‚ ÒÓ·‡ÍË ÊËÎË
ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ·Óθ¯Â ÏÂÒflˆ‡, ¢ ‰‚ – ‰Ó ÔÓÎÛÏÂÒflˆ‡.
ÅÓθ¯ËÌÒÚ‚Ó ÊË‚ÓÚÌ˚ı ÔÓ„Ë·ÎÓ Ì‡ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÒÚÓÎÂ
ÒÔÛÒÚfl ÌÂÒÍÓθÍÓ ˜‡ÒÓ‚ ËÎË (‰ÍÓ) ÌÂÒÍÓθÍÓ ÒÛÚÓÍ ÔÓÒÎÂ
ÓÔÂ‡ˆËË. åÌÓ„Ó ÒÏÂÚÂÈ ·˚ÎÓ Ó·ÛÒÎÓ‚ÎÂÌÓ ÚÂıÌ˘ÂÒÍËÏË
ӯ˷͇ÏË ıËÛ„Ó‚ Ë, Ә‚ˉÌÓ, ÔÎÓıËÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚Ï ÛıÓ‰ÓÏ Á‡ «ÎÓıχÚ˚ÏË Ô‡ˆËÂÌÚ‡ÏË».
10
и оценка гемодинамики при анастомозе между
верхней полой веной и правой легочной артерией в
эксперименте». Для сравнения отметим, что в течение 1956 г. Е. Н. Мешалкин прооперировал более
70 больных с ТФ, причем 36 пациентам был выполнен анастомоз Поттса, а 31 (!) пациенту – КПА.
Лишь год спустя, 25 февраля 1958 г. первую успешную операцию КПА у 7-летнего ребенка с ТМС
выполнил У. Гленн. При обследовании спустя два месяца анастомоз был проходим [8]. В апреле 1958 г.
группа П. Сангера (P. Sanger) и Ф. Робичека из Университета Шарлотты опубликовала результаты своих
многолетних экспериментов [11], а 9 января 1959 г.
хирурги сделали первую операцию в клинике [13].
ëÔÓ Ó ÔËÓËÚÂÚ‡ı ÔÓ‰ÓÎʇÂÚÒfl
Но спор о приоритетах продолжался. В 1962 г.,
выступая в Томске на защите докторской диссертации В. И. Францева на тему «Пятилетний опыт хирургического лечения праводеленности бульбуса
сердца10 методом кавапульмонального анастомоза», профессор С. П. Ходкевич заявил, что операцию КПА следует называть «операцией» или «анастомозом Бакулева». Почему же речь зашла о лидере
советских кардиохирургов А. Н. Бакулеве?
Дело в том, что в статье под названием «Об анастомозе между верхней полой веной и легочной артерией при хирургическом лечении некоторых врожденных пороков сердца», опубликованной в журнале «The Journal of Thoracic Surgery» № 6 за 1959 г.
(рис. 11), А. Н. Бакулев и С. А. Колесников указали,
что первые «экспериментальные и клинические
(курсив наш – авт.) анастомозы между ВПВ и ЛА
для хирургического лечения ТФ… с целью уменьшить переполнение кровью правого сердца и увеличить наполнение левого созданием нового пути для
тока крови» были выполнены одним из авторов
статьи, А. Н. Бакулевым, еще в 1951 г. или даже
ранее «… но в силу ряда обстоятельств опыты были
прекращены» [6, С. 694]. О том же самом в своей
статье упомянул Е. Н. Мешалкин [4], а 15 мая 2000 г.
на Ежегодной сессии НЦССХ им. А. Н. Бакулева
Фрэнсис Фонтен (F. Fontan) из Бордо со ссылкой на
статью А. Н. Бакулева и С. А. Колесникова [6] подтвердил, что в 60-е годы в Европе операцию КПА
называли «операцией Бакулева».
Вместе с тем других упоминаний о факте выполненных в 1951 г. в клинике А. Н. Бакулева опытов
по формированию КПА в доступной литературе мы
не нашли. Не пишет об этом в своих мемуарах и
Е. Н. Мешалкин [5], хотя указывает, что именно он в
1951–1952 гг. под руководством А. Н. Бакулева выполнил первые в стране экспериментальные операции межсосудистых анастомозов при ТФ по Блелоку. Не писали об этом приоритете своего кол10
ç‡Á‚‡ÌË ÚÂÚ‡‰˚ î‡ÎÎÓ ‚ ÒÓ‚ÂÚÒÍÓÈ ıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ ÎËÚÂ‡ÚÛÂ, ÔËÌflÚÓ ÔÓÒΠ‚˚ıÓ‰‡ ‚ Ò‚ÂÚ ÍÌË„Ë Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ Ë Ö. ç. 寇ÎÍË̇ «ÇÓʉÂÌÌ˚ ÔÓÓÍË ÒÂ‰ˆ‡» (å.:
剄ËÁ, 1955).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
êËÒ. 11. ëÚ‡Ìˈ‡ ËÁ ÊÛ̇· «The Journal of Thoracic
Surgery» ÒÓ ÒÚ‡Ú¸ÂÈ Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ Ë ë. Ä. äÓÎÂÒÌËÍÓ‚‡.
à˛Ì¸ 1959 „. åÛÁÂÈ ëëï çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç.
леги и такие корифеи сердечной хирургии нашей
страны как А. А. Вишневский, Б. В. Петровский
и П. А. Куприянов. В подробном отчете П. А. Куприянова о состоянии сердечно-сосудистой хирургии в
СССР в первой половине 50-х годов Х. Шумакер не
нашел упоминаний не только об этих экспериментах, но и об идее этого анастомоза [15].
Отметим также, что свою первую статью [4]
Е. Н. Мешалкин опубликовал под одной своей фамилией. Кроме того, непонятно, почему в таком случае свою первую операцию КПА в клинике Е. Н. Мешалкин выполнил не в начале 50-х годов, что было
бы логично, а только 3 апреля 1956 г., то есть тогда,
когда из рукописи статьи Н. К. Галанкина и Т. М. Дарбиняна узнал о возможности выполнения КПА. В то
же время не доверять словам А. Н. Бакулева мы тоже не вправе. По-видимому, этот, пока только гипотетический, приоритет основоположника отечественной кардиохирургии в разработке концепции
КПА требует дальнейшего историко-медицинского
изучения и документального подтверждения.
В целом при рассмотрении претензий на авторство этой операции необходимо принять во внимание, что ее практически одновременно и независимо друг от друга придумали, разработали и реализовали на практике хирурги четырех стран – СССР,
США, Италии и Венгрии. Вместе с тем отметим, что
в упомянутой выше монографии [15] в главе, посвященной истории хирургического лечения стеноза и
атрезии трехстворчатого клапана, Х. Шумакер
лишь в одном абзаце упоминает о своем участии в
разработке проблемы КПА. Он пишет, что «всего им
было выполнено несколько операций анастомоза
между ВПВ и правой ЛА, но большинство больных
погибли». И ни слова о своем приоритете.
Любопытно также, что по эффективности
А. Н. Бакулев и С. А. Колесников ставили операцию
КПА при ВПС с недостаточным наполнением кровью
малого круга выше (!) операций Поттса и Блелока–Тауссиг. Обращает на себя внимание также и тот
факт, что основу статьи составляет опыт 41 операции, выполненной в Институте грудной хирургии
АМН СССР до 24 ноября 1958 г. (время отправления
статьи в журнал). В то же время, по нашим данным, в
1956 г. Е. Н. Мешалкин сделал 31 такую операцию, а
поскольку в январе 1957 г. он перешел из института
на кафедру грудной хирургии ЦИУ врачей, то получается, что за прошедшие после его ухода два года
хирурги института сделали всего 10 операций КПА.
О сложности техники операции и ведения больного для того уровня развития кардиохирургии
свидетельствует и анализ величин и причин послеоперационной летальности. Если на 24 операции,
выполненные в 1956 г., высокотехничный и опытный Е. Н. Мешалкин имел всего три летальных исхода [4], то на остальные 27 операций, выполненных в основном другими, менее опытными хирургами, приходится 11 смертей, причем в 8 случаях из
14 смерть больного была обусловлена «дефектами
хирургической техники и неправильными показаниями к операции [6].
Таким образом, на основании вышеизложенного
можно сделать следующие выводы. Идея операции
КПА возникла одновременно у хирургов четырех
стран (СССР, США, Италии и Венгрии) в самом начале 50-х годов. При этом одни пытались с помощью анастомоза наполнить кровью малый круг кровообращения, другие, наоборот, разгрузить его.
Первые 8 операций создания КПА в нескольких
модификациях в эксперименте на трупном материале, включая классический тип «конец ВПВ в конец правой ЛА», выполнил итальянский хирург
К. Карлон в конце 1949 – начале 1950 г. Первые две
неудачные операции в клинике выполнил американский хирург Х. Шумакер до ноября 1954 г. Приоритет первых четырех успешных операций у
больных принадлежит Е. Н. Мешалкину (3 апреля –
3 мая 1956 г.) и в определенной степени обусловлен успешными экспериментальными исследованиями, выполненными осенью 1955 г. – весной 1956 г.
Н. К. Галанкиным и Т. М. Дарбиняном. Однако,
несмотря на этот опыт, вплоть до осени 1956 г.
Н. К. Галанкин и Т. М. Дарбинян объективно не были готовы к внедрению операции в клинику, поэтому даже при большом желании они не смогли бы
опередить Е. Н. Мешалкина.
Первую операцию КПА в США выполнил
У. Гленн 25 февраля 1958 г. В Италии и Венгрии они
были выполнены несколько позже.
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
Среди пионеров КПА следует назвать советских хирургов А. Н. Бакулева, А. А. Вишневского,
Н. К. Галанкина, Т. М. Дарбиняна, Д. А. Донецкого и
Е. Н. Мешалкина, американских – А. Блелока,
У. Гленна, Дж. Патино и Х. Шумакера, итальянских –
К. Карлона, П. Мондини и Р. ДеМарчи, венгерских –
Ф. Робичека, А. Темешвари и Р. Кадара.
Литература
1.
2.
3.
4.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 2. – С. 3–13.
Галанкин Н. К. Кавапульмональный анастомоз. – М.: Медицина, 1968.
Галанкин Н. К., Дарбинян Т. М. // Эксперим. хир. и анестезиол. – 1956. – № 3. – С. 36.
Мешалкин Е. Н. // Там же. – 1956. – № 6. – С. 6–12.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Мешалкин Е. Н. До высот искусства. – Новосибирск, 1997.
Bakulev A. N., Kolesnikov S. A. // J. Thorac. Surg. – 1957.
– Vol. 37. – P. 693–702.
Carlon C. A., Mondini P. G., De Marchi R. // J. Int. Coll. Surg.
– 1951. – Vol. 16. – P. 1–11.
Glenn W. // New Engl. J. Med. – 1958. – Vol. 259. – P. 117–120.
Glenn W., Patino J. // Yale J. Biol. Med. – 1954. – Vol. 24.
– P. 147–149.
Konstantinov I. E., Alexi-Meskishvili V. V. // Ann. Thor. Surg.
– 1999. – Vol. 68. – P. 1100–1106.
Robiczek F., Magistro R., Foti E. et al. // J. Thorac. Surg.
– 1958. – Vol. 35. – P. 440–452.
Robicsek F., Temesvary A., Kadar R. // Acta Med. Scand.
– 1956. – Vol. 154. – P. 151–161.
Sanger P. W., Robicsek F., Тaylor F. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1959. – Vol. 38. – P. 166–171.
Shumacker H. // Surg. Forum. – 1954. – № 5. – P. 16–22.
Shumacker H. The Evolution of Cardiac Surgery.
– Blumington-Indianapolis: Indiana Univ. Press, 1992.
Поступила 21.07.2005
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.131-007.053.1
КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Л. А. Бокерия, Ш. Г. Григорян, К. В. Шаталов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) – сложный врожденный порок сердца,
редко встречающийся в клинической практике (0,4–1% от всех врожденных пороков сердца). Несмотря
на наличие общей характерной черты, а именно физиологически нормальной направленности кровотока
при наличии двойной дискордантности, данный порок встречается во множестве разнообразных форм.
Последнее обусловливается наличием того или иного сочетанного порока: ДМЖП, стеноза клапана легочной артерии, сужения выводящего тракта морфологически левого желудочка, ДМПП, аномалии трехстворчатого клапана, коарктации аорты и т. д. КТМС часто сочетается с аномалией проводящей системы сердца, что нередко приводит к частичной и полной поперечной атриовентрикулярной блокаде.
Корригированная транспозиция магистральных
сосудов (КТМС) представляет собой врожденный
порок сердца, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной
дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная [1].
Первое описание случая пациента с КТМС дал
C. F. von Rokitansky в 1875 г. [36]. Первые клинические проявления КТМС были описаны в работах
R. C. Anderson и соавт. из университета Миннесоты
в 1957 г. [6] и G. L. Schiebler и соавт. из клиники
Мейо в 1961 г. [38]. Со временем с развитием кар12
диохирургии интерес к данному пороку возрос.
Первая операция по коррекции пороков, сопутствующих КТМС, проведена в 1956 г. W. Walker выполнил успешное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В СССР первая подобная операция проведена В. И. Бураковским в 1963 г.
Частота порока в США, по данным исследования
Baltimore-Washington Infant Study, составляет в
среднем 40 случаев на 100 000 живых новорожденных, что менее 1% из всех врожденных пороков
сердца. Согласно данным некоторых авторов, больные с корригированной транспозицией магистральных сосудов составляют от 0,4% [1] до 0,5% из всех
больных с врожденными пороками сердца.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
çÂ‚̇fl
Ú۷͇
ùÏ·ËÓÎÓ„Ëfl ÔÓÓ͇
В эмбриональном периоде, к концу второй недели жизни, две латерально расположенные эндокардиальные трубки перемещаются в торакальную область, где, встретившись, соединяются по срединной линии (рис. 1). В результате процесса слияния
образуется непарное образование – первичная
сердечная трубка.
Начиная с 21-го дня первичная сердечная трубка на протяжении следующих пяти недель претерпевает ряд преобразований, позволяющих дать начало анатомическим структурам будущего сердца
(рис. 2). В каудальной (нижней, или приточной) части первичной сердечной трубки находится венозный синус (sinus venosus). Краниальнее венозного
синуса располагаются примитивное предсердие и
желудочек, разделенные предсердно-желудочковой бороздой. В дальнейшем из примитивного
предсердия формируются оба предсердия, а желудочек дает начало большей части окончательного
левого желудочка. Следующей частью сердечной
трубки является луковица сердца (bulbus cordis),
отделенная от желудочка бульбовентрикулярной
бороздой. Поскольку в дальнейшем из нижней
(проксимальной) части сердечной луковицы образуется правый желудочек, то вышеупомянутая борозда называется также межжелудочковой бороздой. В дальнейшем в проекции межжелудочковой
борозды образуется межжелудочковая перегородçÂ‚̇fl
Ú۷͇
ょfl
‰Ó҇θ̇fl
‡ÓÚ‡
èÓÎÓÒÚ¸
‡ÏÌËÓ̇
ä˯˜̇fl Ú۷͇
èÂ‚‡fl ‰Û„‡
‡ÓÚ˚
ãÛÍӂˈ‡ ÒÂ‰ˆ‡
èÓÎÓÒÚ¸
ÔÂË͇‰‡
ÜÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
ÄÏÌËÓÌ
ÅÛθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ·ÓÓÁ‰‡
èÂ‚˘ÌÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ
ÄÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ·ÓÓÁ‰‡
èÓÔÂ˜̇fl
ÔÂ„ÓӉ͇
ã‚˚È Ó„
‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó
ÒËÌÛÒ‡
ÜÂÎÚӘ̇fl
‚Â̇
ÜÂÎÚÓ˜Ì˚È
ϯÓÍ
êËÒ. 2. îÓÏËÓ‚‡ÌË ÒÂ‰ˆ‡ Û ˝Ï·ËÓ̇ ˜ÂÎÓ‚Â͇.
燘Ë̇fl Ò 21-„Ó ‰Ìfl ̇ Ó·‡ÁÓ‚‡‚¯ÂÈÒfl ÒÂ‰Â˜ÌÓÈ ÚÛ·Í ÓÚ˜ÂÚÎË‚Ó ‚ˉÌ˚ Û˜‡ÒÚÍË ÒÛÊÂÌËfl Ë ‡Ò¯ËÂÌËfl, ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Ë ·Û‰Û˘ËÏ ‡Ì‡ÚÓÏ˘ÂÒÍËÏ ÒÚÛÍÚÛ‡Ï ÒÂ‰ˆ‡: ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ·ÓÓÁ‰‡, Ô‰ÒÂ‰ÌÓ-ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl ·ÓÓÁ‰‡, ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, ÔÂ‚˘ÌÓ Ô‰ÒÂ‰ËÂ, ÔÓÔÂ˜̇fl ÔÂ„ÓӉ͇, ΂˚È Ó„ ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡.
ка. Дистальная (верхняя) часть сердечной луковицы называется конотрункус (conotruncus). Эта область в дальнейшем дает начало выводным отделам
правого и левого желудочков, включая сердечный
конус (conus cordis) и общий артериальный ствол
(truncus arteriosus).
На третьей неделе жизни сердечная трубка образует петлю. В норме эта петля изгибается вправо,
образуя так называемую D-петлю. Образование Dпетли приводит к формированию нормального расположения желудочков. Морфологически правый
желудочек, который образуется из проксимальной
çÂ‚̇fl Ú۷͇
ÑÓ҇θ̇fl
‡ÓÚ‡
ä˯˜̇fl
Ú۷͇
ù̉Ó͇‰Ë‡Î¸Ì˚Â
ÚÛ·ÍË
‡
çÂ‚̇fl
Ú۷͇
èÓÎÓÒÚ¸
‡ÏÌËÓ̇
ょfl
‰Ó҇θ̇fl
‡ÓÚ‡
ä˯˜̇fl
Ú۷͇
ù̉Ó͇‰Ë‡Î¸Ì˚Â
ÚÛ·ÍË
·
ÑÓ҇θÌ˚È
ÏÂÁÓ͇‰
ëÓ‰ËÌfl˛˘ËÂÒfl
˝Ì‰Ó͇‰Ë‡Î¸Ì˚Â
ÒÂ‰Â˜Ì˚ ÚÛ·ÍË
ëÂ‰Â˜Ì˚È
„Âθ
‚
êËÒ. 1. îÓÏËÓ‚‡ÌË ˝Ï·ËÓ̇ ˜ÂÎÓ‚Â͇.
‡ – ÒıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ˝Ï·ËÓ̇ ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÓÏ ÒÂÁÂ, 20 ‰ÌÂÈ; · – ÒıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ˝Ï·ËÓ̇ ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÓÏ ÒÂÁÂ, 21 ‰Â̸; ‚ – ËÁÓ·‡ÊÂÌË ˝Ï·ËÓ̇ ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÓÏ ÒÂÁÂ, ˝ÎÂÍÚÓÌ̇fl ÏËÍÓÒÍÓÔËfl, 21 ‰Â̸.
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
èÂ„ÓÓ‰ÍË
ÍÓÌÓÚÛÛÌÍÛÒ‡
è‡‚ÓÂ
Û¯ÍÓ
è‡‚˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
ÇÂıÌflfl ˝Ì‰Ó͇‰Ë‡Î¸Ì‡fl
ÔӉۯ͇
ã‚˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
è‡‚˚È ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È
͇̇Î
å˚¯Â˜Ì‡fl
ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl
ÔÂ„ÓӉ͇
‡
ã‚˚È ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È
͇̇Î
·
ÅÛ‰Û˘ËÈ ÒÚ‚ÓÎ
΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
ÅÛ‰Û˘‡fl
‡ÓÚ‡
ÄÓÚ‡
‚
ã„Ә̇fl
‡ÚÂËfl
„
êËÒ. 3. ëÂÔÚ‡ˆËfl ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Ú‡ÍÚ‡ ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÓÍÓ̘‡ÚÂθ̇fl ÒÂÔÚ‡ˆËfl ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚.
燘Ë̇fl Ò 5-È Ì‰ÂÎË ÓÚ ÏÂÒÚ‡ ÒÓ‰ËÌÂÌËfl ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· (truncus arteriosus) Ë ÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ÍÓÌÛÒ‡ (conus cordis) ‚Ó ‚ÒÚ˜ÌÓÏ Ì‡Ô‡‚ÎÂÌËË ‡ÒÚÛÚ
Ô‡‚˚È Ë Î‚˚È ÍÓÌÓÚÛÌ͇θÌ˚ ÓÚÓÒÚÍË (‡, ·). ÑÓÒÚË„ÌÛ‚ ‰Û„ ‰Û„‡, ÓÌË ÒÓ‰ËÌfl˛ÚÒfl ‚ ̇Ô‡‚ÎÂÌËË ‚‚Âı Ë ‚ÌËÁ (‚, „). 燘Ë̇fl Ò 9-È Ì‰ÂÎË ÌËÊÌflfl ˜‡ÒÚ¸ Ó·‡ÁÓ‚‡‚¯ÂÈÒfl ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ÔÓ‰‚Ë„‡flÒ¸ Ò ÓÒÚÓÏ ‚ÌËÁ, ‰ÓıÓ‰ËÚ ‰Ó ÛÓ‚Ìfl Ï˚¯Â˜ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ‡ Á‡ÚÂÏ Ë ‰Ó ÌËÊÌËı ˝Ì‰Ó͇‰Ë‡Î¸Ì˚ı
ÔÓ‰Û¯ÂÍ. íÂÏ Ò‡Ï˚Ï ÔÓÎÓÒÚ¸ ÊÂÎۉӘ͇ ‡Á‰ÂÎflÂÚÒfl ̇ Ô‡‚Û˛ Ë ÎÂ‚Û˛ ͇ÏÂ˚.
части сердечной луковицы (bulbus cordis) лежит
справа от морфологически левого желудочка. Образование L-петли сердечной трубки приводит к
формированию инверсии желудочков, когда морфологически правый желудочек лежит слева от
морфологически левого желудочка. При этом термин «инверсия» обозначает зеркальное изображение, то есть изменение право-левых взаимоотношений, без изменения переднезадних или верхненижних взаимоотношений между структурами сердца.
Таким образом, образование L-петли сердечной
трубки приводит к предсердно-желудочковой дискордантности.
Нарушение спирального поворота аортолегочной перегородки на 180° приводит к желудочковоартериальной дискордантности. Несмотря на то что
с физиологической точки зрения гемодинамика не
14
нарушена, морфологически правый желудочек исполняет роль системного. Венозная кровь возвращается по полым венам в правое предсердие и через митральный клапан поступает в морфологически левый желудочек. Далее, минуя клапан легочной
артерии, кровь поступает в легкие. Из легких через
легочные вены кровь возвращается в левое предсердие, минуя трехстворчатый клапан, поступает в
морфологически правый желудочек, а оттуда через
аортальный клапан – в аорту, которая при этом расположена спереди и слева от легочной артерии
(рис. 3).
Согласно S. Bharati и M. Lev (рис. 4), в случаях,
когда виртуальная ось, соединяющая основание
сердца с верхушкой, направлена влево и вниз, и эта
позиция является врожденной, такое расположение
называется левокардия (levocardia), или леворас-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ã‚Ó͇‰Ëfl
RA
LA
RA
LV
LA
RA
LV
RV
RV
RV
àÒÚËÌ̇fl ΂Ó͇‰Ëfl: ÌÓχθ̇fl ÔÓÁˈËfl ÒÂ‰ˆ‡
Ò ÌÓχθÌ˚Ï ‚Á‡ËÏÓÓÚÌÓ¯ÂÌËÂÏ Í‡ÏÂ
RA
LA
LA
RV
LV
LV
ëϯ‡Ì̇fl ΂Ó͇‰Ëfl Ò
ËÌ‚ÂÒËÂÈ Ô‰ÒÂ‰ËÈ
ëϯ‡Ì̇fl ΂Ó͇‰Ëfl Ò
ËÌ‚ÂÒËÂÈ ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚
ã‚ӂÂÒËfl
åÂÁÓ͇‰Ëfl
RA
LA
RA
LA
LA
RA
LA
RA
RV
LV
LV
RV
RV
LV
LV
RV
åÂÁÓ‚ÂÒËfl. íËÔ I
ëϯ‡Ì̇fl ÏÂÁÓ͇‰Ëfl Ò
ËÌ‚ÂÒËÂÈ ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚
ëϯ‡Ì̇fl ÏÂÁÓ͇‰Ëfl Ò
ËÌ‚ÂÒËÂÈ Ô‰ÒÂ‰ËÈ
åÂÁÓ‚ÂÒËfl. íËÔ II
ÑÂÍÒÚÓ͇‰Ëfl
LA
LA
RA
RA
RA
RV
LV
RV
áÂ͇θÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌËÂ
RA
LA
LV
LA
RV
LV
RV
ëϯ‡Ì̇fl ‰ÂÍÒÚÓ͇‰Ëfl: Ô‰ÒÂ‰Ëfl ‚ ÁÂ͇θÌÓÈ ÔÓÁˈËË, ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍË –
‚ ÌÓχθÌÓÈ
ëϯ‡Ì̇fl ‰ÂÍÒÚÓ͇‰Ëfl: Ô‰ÒÂ‰Ëfl ‚ ÌÓχθÌÓÈ ÔÓÁˈËË, ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍË – ‚ ÁÂ͇θÌÓÈ
LV
ÑÂÍÒÚÓ‚ÂÒËfl
êËÒ. 4. íËÔ˚ ÙÓÏËÓ‚‡ÌËfl Ë ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌËfl ÒÂ‰ˆ‡ Ò ‡Á΢Ì˚Ï ‚Á‡ËÏÓ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌËÂÏ Í‡ÏÂ ÔÓ S. Bharati Ë M. Lev.
LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RA – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
положенное сердце [8]. При направленности продольной оси сердца вправо и вниз говорят о наличии
декстрокардии (dextrocardia), или праворасположенном сердце. Если же направление продольной
оси сердца совпадает со срединной линией тела и
не имеется выраженной верхушки сердца, то данная позиция называется мезокардия (mesocardia),
или срединно-расположенное сердце. Когда сердце
при той или иной позиции (лево-, мезо- или декстрокардия) смещено в грудной клетке вследствие наличия внешней патологии, то, в зависимости от направления смещения, может иметь место декстропозиция (вправо), левопозиция (влево) либо мезопозиция (центральное расположение). Во всех вышеописанных позициях если предсердия сообща-
ются с соответствующими желудочками, то говорят
о наличии конкордантности или конкордантной
предсердно-желудочковой связи. При этом имеется в виду, что кровь из морфологически правого
предсердия через трехстворчатый клапан поступает
в морфологически правый желудочек, а из морфологически левого предсердия – в морфологически
левый желудочек. Если предсердия соединяются не
с соответствующими желудочками, имеет место
дискордантность или дискордантная (смешанная) предсердно-желудочковая связь. Соответственно, при наличии дискордантности, в зависимости
от расположения сердца, говорят о смешанной
(дискордантной) левокардии, декстрокардии или
мезокардии [8].
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
Различают три основных типа расположения
дий situs solitus, первая L – L-желудочковую петлю,
предсердий и внутренних органов [2]: нормальное –
вторая L – позицию аортального клапана, которая
situs solitus; обратное или зеркальное от нормальнорасполагается спереди и слева от клапана легочной
го – situs inversus; неопределенное – situs ambiguus.
артерии (L-транспозиция).
Расположение внутренних органов и предсерåÓÙÓÎÓ„Ëfl ÔÓÓ͇
дий почти всегда одинаково. Это относится как
к нормальному положению, так и к обратному и неПредсердия. Расположение предсердий при
определенному [2].
КТМС обычно бывает по типу situs solitus (85–90%
Как уже отмечалось, состояние, когда продольная
пациентов) либо, реже, по типу situs inversus (зерось сердца направлена влево и вниз, а предсердия не
кальное формирование) или situs ambiguous (несоединяются с одноименными желудочками, называопределенное формирование) (рис. 5).
ется «дискордантная (смешанная) левокардия». СуДефект межжелудочковой перегородки
ществует три типа дискордантной левокардии:
(ДМЖП) – наиболее часто сочетающийся порок. У
I тип. Наличие инверсии желудочков
пациентов с КТМС в условиях клиники ДМЖП выа) с инвертированной транспозицией
является в 60–70% случаев, а по данным аутопсий
б) с неинвертированной (полной) трансчастота сочетания ДМЖП и КТМС составляет до
позицией
80%. При этом имеются следующие особенности:
II тип. Наличие инверсии предсердий (situs
– дефект обычно широкий, расположение периinversus)
мембранозное, хотя возможна любая локализация
III тип.
вдоль межжелудочковой перегородки;
1) относительно нормальное взаиморасполо– перимембранозный дефект имеет подлегочное
жение камер сердца с предсердно-желурасположение;
дочковым сообщением по типу criss-cross
– подартериальные дефекты, расположенные
а) с неинвертированной транспозицией
под полулунными клапанами, описаны у пациентовб) с инвертированной транспозицией
азиатов. Для пациентов из западных стран данное
2) инверсия желудочков с нормальным предсочетание нехарактерно;
сердно-желудочковым сообщением благо– вызванный дефектом сброс слева направо (из
даря наличию criss-cross
системного желудочка в подлегочный желудочек)
а) с неинвертированной транспозицией
обычно большой.
б) с инвертированной полной транспозиПроводящая система сердца (рис. 6). Распоцией.
ложение синусного узла обычно нормальное, однаСтруктура сердца, когда имеется направленность
ко аномалия ткани атриовентрикулярной части
верхушки влево и вниз (левокардия), нормальное
проводящей системы препятствует нормальной
расположение предсердий (situs solitus), наличие
проводимости. У пациентов с КТМС и situs solitus в
инверсии желудочков (предсердно-желудочковая
формировании особенностей структуры проводядискордантность) и наличие транспозиции магистщей системы сердца при эмбриональной закладке
ральных сосудов (желудочково-артериальная дисважную роль играет нарушение взаиморасположекордантность) известна как врожденный порок сердца под названием корригированная
транспозиция сердца.
Таким образом, КТМС – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием
ÇèÇ
желудочково-артериальной дискордантноÄÓ
сти (транспозиция магистральных сосудов)
ãë
и предсердно-желудочковым дискордант1
èè
2
ным соединением [1]. При этом последова- 3
тельность направления кровотока не нарушена (отсюда и термин – «корригированÄÜ
ная» транспозиция магистральных сосудов)
[27]. КТМС является редким врожденным
пороком сердца, сочетанным с другими инÇÜ
тракардиальными и экстракардиальными
RV
дефектами, а также с различными нарушениями проводящей системы.
4
Согласно номенклатуре, предложенной
R. Van Praagh и соавт. в 1989 г. [40], КТМС
может быть определена сегментарными êËÒ. 5. Ç̯ÌËÈ ‚ˉ ÒÂ‰ˆ‡ ÔË äíåë [1, 26].
Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . 1 – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ (ãë), 2 – ‡ÓÚ‡, 3 – Û¯ÍÓ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl (èè),
анатомическими символами как (S, L, L), где è4 – ËÏÓÙÓÎӄ˘ÂÒÍË
΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RV – ÏÓÙÓÎӄ˘ÂÒÍË Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; ÄÜ –
‡ÚÂˇθÌ˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; ÇÜ – ‚ÂÌÓÁÌ˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇.
S означает нормальную позицию предсер16
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
PV
A
PB
AN
BB
SVC
VSD
LBB
RA
L
LV
C
IVC
PN
MV
êËÒ. 6. èÓ‚Ó‰fl˘‡fl ÒËÒÚÂχ ÒÂ‰ˆ‡ ÔË äíåë.
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . RA – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ; L – Í‡È Ó‚‡Î¸ÌÓÈ flÏÍË; SVC –
‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇; IVC – ÌËÊÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇; MV – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ;
C – ÍÓÓ̇Ì˚È ÒËÌÛÒ; PN – Á‡‰ÌËÈ (Ó·˚˜Ì˚È) ÄÇ-ÛÁÂÎ; A – ÔÂ‰ÌËÈ ÄÇÛÁÂÎ; AN – ÔÂ‰ÌËÈ ÄÇ-ÛÁÂÎ, ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌ˚È ‚ Í˚¯Â Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl ‚·ÎËÁË ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË fl‰ÓÏ Ò Í·ԇÌÓÏ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË; VSD – ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË; PB-ÔÓ·Ó‰‡˛˘‡fl (ÔÂÌÂÚËÛ˛˘‡fl) ÌÓÊ͇ Ô͇ۘ ÉËÒ‡; BB – ‚ÂÚ‚¸ Ô͇ۘ ÉËÒ‡, Ó·‚Ë‚‡˛˘‡fl ‚ÂıÌ·ÚÂ‡Î¸Ì˚È Í‡È ÑåÜè Ë ‰‡˛˘ËÈ ‚ÂÚ‚Ë Î‚ÓÈ ÌÓÊÍÂ; LBB – ΂‡fl
ÌÓÊ͇ Ô͇ۘ ÉËÒ‡; LV – ÏÓÙÓÎӄ˘ÂÒÍË Î‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
ния между межпредсердной перегородкой и приточной частью межжелудочковой перегородки.
Атриовентрикулярный (АВ) узел, расположенный в типичном месте, часто не дает начало пучку
Гиса. У всех пациентов с situs solitus имеется второй
аномальный функционирующий АВ-узел. Обычно
он располагается ниже устья ушка правого предсердия между митральным клапаном и клапаном легочной артерии. Таким образом, этот узел имеет переднее расположение и дает начало пучку Гиса непосредственно ниже правой передней створки клапана
легочной артерии. Пучок Гиса после отхождения
проходит впереди клапанного кольца легочной артерии, переходит на межжелудочковую перегородку
со стороны морфологически левого желудочка.
Далее, при наличии ДМЖП, пучок проходит по верхнелатеральному краю дефекта. В силу изменения
траектории прохождения и некоторого растяжения
в длине, пучок Гиса имеет тенденцию к прерыванию
под воздействием врожденных или приобретенных
патологических изменений. Полная поперечная блокада может присутствовать уже сразу после рождения в 5–10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% на каждый год жизни. У взрослых
пациентов полная поперечная блокада обнаруживается в 30% случаев [22]. По данным E. A. BonfilsRoberts и соавт., по меньшей мере у 40–50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная
блокада первой или второй степени [10]. Со временем удлинение P–R-интервала наблюдается даже
у лиц с изначально нормальным интервалом [19].
В исследовании P. C. Gillette и соавт. среди 40
пациентов с КТМС в возрасте 6–7 лет нормальная
атриовентрикулярная проводимость выявлена
только у 38% [20]. Другими нарушениями ритма и
проводимости являются: синдром слабости синусного узла, мерцание предсердий, атриовентрику-
лярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца
трехстворчатого клапана.
Схематическое изображение взаиморасположения проводящей системы сердца при КТМС с сочетанным ДМЖП с позиции хирурга приведено на
рис. 7.
Анатомия коронарных артерий. Коронарные
артерии при КТМС обычно имеют зеркальное расположение. В исследовании R. P. Dabizzi и соавт.
[13] при ангиографии обнаружена конкордантность между коронарными артериями и желудочком у 11 из 13 пациентов. Совпадение структуры
коронарных артерий с расположением соответствующих желудочков отмечено также в сообщениях
других авторов (рис. 8).
В редких случаях (менее 10%) имеется единственная коронарная артерия, которая берет начало
от правого коронарного синуса и делится на правую и левую коронарные артерии.
Обструкция выводного тракта морфологически левого желудочка встречается у 30–50% пациентов и, как правило, сочетается с дефектом
межжелудочковой перегородки. Существуют описания различных обструктивных поражений, включая компрессию выводного тракта инвертированными митральным и трехстворчатым клапанами;
фиксированный инфундибулярный и клапанный
легочный стеноз дериватами ткани интактной или
перфорированной мембранозной перегородки
Трехстворчатый клапан располагается практически в сагиттальной проекции. Аномалия выявляется в 90% случаев [4]. Клинически значимые
аномалии нечасты и включают дисплазию клапана;
верхушечное смещение перегородочной створки;
верхомсидящий клапан над приточным дефектом
межжелудочковой перегородки.
В редких случаях встречается аномалия трехстворчатого клапана по типу истинной аномалии
Эбштейна. Однако имеются следующие отличия
между аномалией Эбштейна при КТМС и таковой
ÄÓÚ‡
ょfl ÌÓÊ͇
Ô͇ۘ ÉËÒ‡
åèÜ
åãÜ
ÑåÜè
ëÚ‚ÓÎ ãÄ
èÓ·Ó‰‡˛˘ËÈ
ÔÛ˜ÓÍ ÉËÒ‡
AB-ÛÁÂÎ
èè
êËÒ. 7. ÇÁ‡ËÏÓ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË ÔÓ‚Ó‰fl˘ÂÈ ÒËÒÚÂÏ˚ Ë ÑåÜè [26].
åèÜ – ÏÓÙÓÎӄ˘ÂÒÍË Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; åãÜ – ÏÓÙÓÎӄ˘ÂÒÍË
΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
A
A
B
RA
LV
LA
Type I
Ventriculor
inversion
RA
RV
LV
LA
RV
Right
A
B Posterior
Posterior
Left
Right
Left
B
LA
RV
RA
LV
Type II
Atrial
inversion
LA
RV
RA
LV
C
Anterior
Anterior
Posterior
D Posterior
хордального аппарата, количества створок;
– открытый артериальный
проток;
– коарктация аорты;
– перерыв дуги аорты;
– аортальный или подаортальный стеноз;
– гипоплазия одного желудочка.
äÎËÌ˘ÂÒÍËÂ
ÔÓfl‚ÎÂÌËfl ÔÓÓ͇
Симптомы обычно отражают соответствующие сочетанные пороки. При нечасType III
то встречающейся изолированной форме КТМС порок в
1
Right
Left
Right
Left первые месяцы жизни протекает, как правило, бессимптомно. Диагноз обычно ставится на основе рентгенографии и электрокардиографии,
2
Anterior
Anterior
выполненной по другой приLA
RA
чине. В противном случае порок выявляется в подросткоLV RV
вом возрасте или позже, когда развивается полная поперечная блокада проводящей
системы сердца либо сердечêËÒ. 8. éÚıÓʉÂÌËÂ Ë ‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ÍÓÓ̇Ì˚ı ‡ÚÂËÈ ÔË ‡Á΢Ì˚ı ‚‡ˇÌÚ‡ı
Òϯ‡ÌÌÓÈ Î‚Ó͇‰ËË.
ная недостаточность вследствие декомпенсации морфопри нормальных предсердно-желудочковых и желогически правого желудочка или выраженной нелудочково-артериальных соединениях:
достаточности трехстворчатого клапана.
– передняя створка клапана имеет нормальный
Наиболее частыми проявлениями порока в детразмер;
ском возрасте являются отставание в росте и слабая
– клапанное кольцо не расширено;
переносимость физических нагрузок. При наличии
– синус правого желудочка не расширен.
легочного стеноза выявляется цианоз. По данным D.
Митральный клапан находится справа на вхоZ. Friedberg [19], цианоз на первом году жизни
де в морфологически левый желудочек. Кольцо мивстречается только у 30% пациентов с КТМС.
трального клапана располагается спереди легочноКлинические проявления, как отмечалось выше,
го клапана. Вследствие ротации септальная створзависят от сопутствующих аномалий. У пациентов с
ка митрального клапана, которая имеет фиброзное
выраженным лево-правым сбросом имеется тенсоединение с клапаном легочной артерии и поэтоденция к расширению сердца. У пациентов с легочму может быть названа легочной створкой, имеет
ным стенозом выражен цианоз. При аускультации
заднее расположение. От свободной передней
часто выслушивается громкий второй тон сердца,
стенки морфологически левого желудочка отходит
что обусловлено расположением аорты впереди и
папиллярная мышца, которая может быть поврежслева. Шум левого атриовентрикулярного (трехдена при вентрикулотомии.
створчатого) клапана иногда может быть ошибочно
Другие сочетающиеся аномалии. По данным
принят за типичный пансистолический шум ДМЖП,
разных авторов, у пациентов с КТМС только в 1–2%
так как точка выслушивания максимально громкого
случаев не встречаются сочетанные аномалии [4, 7,
шума обычно находится в четвертом межреберье у
26, 29]. Помимо вышеперечисленного, возможно
грудины. Последний факт отображает расположеналичие следующих аномалий:
ние желудочков бок о бок в сагиттальной проекции
– стеноз левого атриовентрикулярного (трехпри КТМС. Шум легочной артерии иногда громче
створчатого) клапана вследствие наличия надклавыслушивается слева в области расположения аорпанного кольца слева;
ты. Обусловлено это тем, что клапан легочной арте– верхомсидящий левый атриовентрикулярный
рии при КТМС смещен кзади и вниз. Наиболее часклапан. Также иногда обнаруживается аномалия
тыми проявлениями порока являются:
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
– брадикардия из-за атриовентрикулярной блокады. Развивается в 10–30% случаев и проявляется
уже при рождении либо вскоре после рождения
[11, 19, 28];
– громкий второй сердечный тон, исходящий от
расположенного впереди аортального клапана;
– шум сердца, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, регургитацией трехстворчатого клапана;
– цианоз;
– сердечная недостаточность;
– тахиаритмия.
Окончательный и точный диагноз можно установить на основе данных эхокардиографии и катетеризации сердца с выполнением вентрикулографии.
Естественная выживаемость и осложнения.
Десятилетняя выживаемость с момента подтверждения диагноза зависит от сопутствующих пороков и варьирует от 64 до 83%. В исследовании
R. M. Freedom [18] операционная смертность составила 6%, а 15-летняя выживаемость – 48%.
ïËÛ„˘ÂÒÍӠΘÂÌËÂ
Хирургическое лечение может быть осуществлено
в виде выполнения паллиативных операций, операций
на открытом сердце с целью устранения дефектов либо операций «двойного переключения». В качестве
паллиативных операций наиболее часто выполняются
операции сужения легочной артерии в новорожденном возрасте, наложения модифицированного системно-легочного анастомоза Блелока–Тауссиг.
В зависимости от морфологических особенностей порока радикальная коррекция может быть
представлена следующими действиями:
– пластика ДМЖП;
– устранение стеноза легочной артерии;
– пластика или протезирование трехстворчатого
клапана.
Операция «двойного переключения» может быть
представлена следующим образом:
– процедура, включающая операцию Senning
или Mustard с последующим выполнением операции
переключения магистральных сосудов (при отсутствии стеноза легочной артерии);
– процедура, включающая операцию Senning
или Mustard с последующим выполнением операции
Rastelli (при наличии стеноза легочной артерии).
êËÒ. 9. ÑÓÒÚÛÔ Í ÑåÜè ÔË äíåë [26].
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
предсердие и полые вены скрыты под желудочком.
Однако в таком случае не затруднена прямая канюляция полых вен. Описано несколько возможных
путей доступа к межпредсердной перегородке.
1. Доступ через праворасположенный митральный клапан. Хотя доступ через митральный
клапан и не дает возможности хорошо визуализировать ДМЖП, как через трехстворчатый клапан
при обычном расположении сердца, во многих случаях удается выполнить пластику дефекта через
интактный митральный клапан (рис. 9).
При недостаточной визуализации можно расширить доступ, сделав разрез на основании септальной створки митрального клапана (рис. 10).
Данная техника идентична таковой при пластике
приточного дефекта межжелудочковой перегородки при нормальном взаиморасположении предсердий и желудочков (рис. 11).
При ревизии краев ДМЖП обычно видны имеющий переднее расположение АВ-узел и пучок Гиса,
который находится в виде арки впереди от ДМЖП в
выводном отделе морфологически левого желудочка. Также через дефект частично видны трехстворчатый клапан и некоторые его хорды, крепящиеся к
нижнему краю дефекта. При наложении швов необходимо по возможности избегать повреждения
вышеуказанных структур.
íÂıÌË͇ ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl ÓÔÂ‡ˆËÈ
Пластика сочетанного ДМЖП
Доступ к сердцу осуществляется через срединную стернотомию. Из-за L-мальпозиции аорты канюляция может быть затруднена. С целью облегчения процедуры канюляции рекомендуется наложить
один–два зажима на адвентицию аорты и сместить
ее вниз и вправо [26]. Расположение предсердий по
типу situs solitus и наличие декстрокардии также затрудняют канюляцию полых вен, так как правое
êËÒ. 10. í‡ÌÒÒÂÔڇθÌ˚È ‰ÓÒÚÛÔ Í ÑåÜè ÔË äíåë [26].
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
êËÒ. 11. è·ÒÚË͇ ÑåÜè Ú‡ÌÒÒÂÔڇθÌ˚Ï ‰ÓÒÚÛÔÓÏ [26].
êËÒ. 12. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ‚̯ÌÂ„Ó ‚ˉ‡ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÓÒÎÂ
ÓÔÂ‡ˆËË Rastelli [26].
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
2. Доступ через аорту является достаточно
удобным для выполнения пластики ДМЖП со стороны морфологически правого желудочка и позволяет
заметно снизить частоту развития полной поперечной блокады в послеоперационном периоде [30, 37].
Многие авторы считают этот доступ более предпочтительным, чем доступ через легочный ствол [32].
3. Доступ через леворасположенный трехстворчатый клапан. Пластику дефекта межжелудочковой перегородки можно выполнить через леворасположенное левое предсердие. При этом
трехстворчатый клапан позволяет визуализировать
ДМЖП. Выполнение пластики дефекта из данного
доступа дает возможность снизить частоту развития полной поперечной блокады [17].
Пластика сочетанного ДМЖП
и стеноза легочной артерии
Один из основных вопросов, который надо решить, – возможна ли у данного пациента коррекция
стеноза легочной артерии без использования клапаносодержащего экстракардиального кондуита,
или нет? При наличии стеноза легочной артерии
выполняют разрез на легочной артерии и удаляют
подлегочные фиброзные структуры, создающие
препятствие кровотоку. Однако не рекомендуется
удалять фиброзную мембрану в области передненижнего угла – здесь находится пучок Гиса. Далее
выполняют пластику ДМЖП. При наличии надклапанного стеноза выполняют пластику ствола легочной артерии. До удаления канюль следует измерить
давление в обоих желудочках. При соотношении
давлений PLV/RV менее 0,85 оставляют катетер в морфологически левом желудочке и завершают операцию. Если через сутки соотношение давлений PLV/RV
составляет менее 0,7, то операцию следует считать
успешной [26].
Если стеноз легочной артерии выражен настолько, что у пациента проявляется цианоз или результаты пластики легочной артерии неудовлетворительны (высокие значения PLV/RV), то выполняют операцию по наложению экстракардиального клапаносо20
держащего кондуита [16]. После выполнения пластики ДМЖП доступом через правое предсердие, с
целью определения наиболее приемлемого участка
имплантации кондуита, осуществляется ревизия
морфологически левого желудочка изнутри через
клапанное кольцо митрального клапана. Участок выбирают на передней стенке, но поодаль от папиллярных мышц. Легочный ствол может быть оставлен
интактным, если оперирующий хирург посчитает
это целесообразным. При этом создается соустье
между кондуитом и легочным стволом по типу конец
в бок. В таком случае выброс из морфологически
левого желудочка осуществляется двумя путями.
Однако, как правило, в случаях, когда необходимо
применение кондуита, стеноз легочной артерии выражен. Поэтому легочный ствол удаляют на уровне
клапана, проксимальный конец ушивают наглухо, а
дистальный конец легочного ствола соединяют с
кондуитом по типу конец в конец (рис. 12).
Коррекция регургитации расположенного
слева трехстворчатого клапана
При наличии значимой регургитации трехстворчатого клапана необходимо выполнить пластику
клапана либо клапанного кольца. Однако это не
всегда дает желаемые результаты. В таких случаях
прибегают к протезированию клапана. Процедура
протезирования расположенного слева трехстворчатого клапана идентична процедуре протезирования митрального клапана при обычном расположении, включая доступ из правой части левого предсердия [26].
Операции двойного переключения
Операции «двойного переключения» имеют
большую теоретическую привлекательность, так
как морфологически левому желудочку возвращается роль системного. Тем самым можно избежать
правожелудочковую недостаточность. Результаты
практического применения этой идеи различными
исследователями приведены далее. Поскольку существуют сомнения относительно состояния трех-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
створчатого клапана и морфологически правого желудочка в отдаленном
периоде, группой исследователей
под руководством M. N. Ilbawi [24]
была предложена идея операции
«двойного переключения». Суть ее заключается в возвращении морфологически левому желудочку роли системного. Для достижения этой цели
выполняют операцию переключения
на уровне предсердий (операции
Senning или Mustard) с последующим
переключением желудочково-артериальных соединений (операция сосудистого переключения, либо операция Rastelli) (рис. 13).
Поскольку число больных с КТМС
в целом невелико, результаты исследований некоторых авторов заслуживают более детального рассмотрения. Большинство исследований направлены на выявление состояния
той или иной анатомической структуры сердца до и/или после той или
иной операции у больных с КТМС.
êËÒ. 13. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË ‚ÌÛÚËÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ÔÂÂÍβ˜ÂÌËfl (ÓÔÂ‡ˆËfl Mustard)
Ò ÔÓÒÎÂ‰Û˛˘ËÏ ‚˚ÔÓÎÌÂÌËÂÏ ÓÔÂ‡ˆËË ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓ„Ó ÔÂÂÍβ˜ÂÌËfl [26].
êÂÁÛθڇÚ˚
Число пациентов с КТМС ограничено, поэтому
данных о состоянии таких больных в отдаленном
периоде немного. Исследования авторов имели разную направленность. Были проведены как многоцентровые исследования с вовлечением относительно большого числа больных для выяснения состояния пациентов в отдаленном периоде, так и исследования, нацеленные на состояние определенной структуры сердца после той или иной операции. Чаще объектом особого внимания у пациентов
с КТМС являются такие структуры сердца, как
трехстворчатый клапан, морфологически правый и
левый желудочки, проводящая система сердца.
Трехстворчатый клапан
Регургитация трехстворчатого клапана при
КТМС встречается довольно часто. Повышенная
пред- и(или) постнагрузка на морфологически правый желудочек часто является причиной регургитации, особенно с учетом того, что у большинства
больных с КТМС трехстворчатый клапан исходно
имеет те или иные аномалии. Другой причиной регургитации является дилатация клапанного кольца
вследствие диастолической дисфункции морфологически правого желудочка [3]. Вопрос выбора определенной тактики хирургической коррекции регургитации трехстворчатого клапана не решен до
конца. Операции пластики либо протезирования
клапана не приводят к желаемым результатам и, по
данным некоторых авторов, имеют высокую степень смертности, так как правый желудочек и трехстворчатый клапан остаются на анатомически «не-
правильных» позициях [14, 23, 42]. Именно с целью
снижения летальности в ближайшем и отделенном
периоде был разработан протокол так называемой
операции «двойного переключения».
Исследование P. Acar и соавт. было направлено
на выяснение состояния трехстворчатого клапана у
пациентов с КТМС и сочетанными аномалиями после
различных операций [3]. Все пациенты с КТМС
(n=141) были разделены на три группы в зависимости от гемодинамики в малом круге кровообращения:
1-я группа (n=30) – пациенты с нормальным легочным кровотоком при интактной межжелудочковой
перегородке; 2-я группа (n=39) – пациенты с увеличенным легочным кровотоком при наличии ДМЖП;
3-я группа (n=72) – больные с уменьшенным легочным кровотоком при наличии ДМЖП и стеноза легочной артерии. В 1-й и 2-й группах расположение
предсердий по типу situs solitus было у 95% пациентов, а в 3-й группе – только у 75%. У остальных 25%
больных предсердия были расположены по типу
situs inversus. Все больные обращались в клинику на
первом году жизни, а 85% из них – в новорожденном
возрасте. В дальнейшее исследование были включены только 62 (44%) пациента с исходно аномальным
трехстворчатым клапаном и выраженной исходной
регургитацией. Пациентам группы исследования были выполнены следующие операции.
Паллиативные операции:
1) операция сужения легочной артерии в 1-й
группе (для тренировки морфологически левого
желудочка к роли системного) и во 2-й группе (для
предотвращения легочной гипертензии и снижения
объемной перегрузки трехстворчатого клапана);
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
2) операция по созданию системно-легочного
анастомоза в 3-й группе (с целью уменьшить гипоксемию).
Операции на открытом сердце:
1) пластика дефекта межжелудочковой перегородки (во 2-й группе);
2) пластика дефекта межжелудочковой перегородки и устранение препятствия легочному кровотоку путем прямой резекции либо, чаще, экстракардиальным кондуитом между морфологически левым
желудочком и легочной артерией (в 3-й группе).
Анатомическая коррекция выполнялась с целью достижения нормальных желудочково-артериальных соотношений, а именно возврата морфологически левого желудочка в подаортальное положение, а морфологически правого желудочка – в
подлегочное положение. Эта цель в 3-й группе
(КТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии) достигалась путем создания внутрисердечного тоннеля между морфологически левым желудочком и
аортой и наложения экстракардиального кондуита
между морфологически правым желудочком и легочной артерией (операция Rastelli). В 1-й группе
(КТМС с интактной межжелудочковой перегородкой) и 2-й группе (КТМС с ДМЖП) выполнялась
операция «двойного переключения», которая сочетала переключение на уровне предсердий (операции Mustard и Senning) и:
а) артериальное переключение после подготовки
морфологически левого желудочка (в 1-й группе);
б) артериальное переключение с одновременной пластикой дефекта межжелудочковой перегородки (во 2-й группе).
Трехстворчатый клапан был исходно аномальным
у 44% пациентов, с разным преобладанием в трех
группах: 60, 56 и 31% соответственно в 1-й, 2-й и 3-й
группах. Из этих пациентов клапан был диспластичным у 60%, аномальным по типу Эбштейна – у 40%.
Из 62 пациентов 10 умерли до операции. В 60%
смертных случаев КТМС сочеталась с коарктацией
аорты. Из оставшихся 52 пациентов(все из 1-й группы) восьми за 10-летний период не потребовалась
какая-либо операция, 20 перенесли только паллиативную операцию, 24 – операцию на открытом сердце (8 из них повторно после паллиативной операции).
Операцию сужения легочной артерии перенесли 14 пациентов. Двум пациентам 1-й группы выполнена данная операция в возрасте 4 и 6 лет с целью подготовки морфологически левого желудочка
к анатомической коррекции. Регургитация на трехстворчатом клапане заметно уменьшилась уже в раннем послеоперационном периоде и продолжалась
до момента выполнения анатомической коррекции
спустя соответственно 2 и 3 года после паллиативной операции. Остальным 12 пациентам 2-й группы
операция сужения легочной артерии выполнена в
среднем в возрасте шести месяцев. Регургитация на
трехстворчатом клапане заметно уменьшилась у
всех. Восемь пациентов из 12 (перенесшие только
22
операцию сужения легочной артерии) живы к моменту публикации, состояние трехстворчатого клапана удовлетворительное, средний срок наблюдения 5 лет. Остальным четырем больным выполнена
операция на открытом сердце.
14 пациентам наложен системно-легочный анастомоз в возрасте в среднем 10 мес. У двух (14%) из
них после операции развилась выраженная недостаточность трехстворчатого клапана, потребовавшая операции на открытом сердце спустя два и три
года. Остальные 12 больных живы к моменту публикации с одним или двумя анастомозами, средний
срок наблюдения составил 4 года.
15 пациентам (из 1-й группы – 3, из 2-й группы –
8, из 3-й группы – 4) выполнена коррекция внутрисердечных дефектов с оставлением морфологически правого желудочка в позиции системного. У трех
пациентов из 1-й группы развилась выраженная недостаточность трехстворчатого клапана, потребовавшая протезирования клапана в возрасте 11, 15 и
28 лет соответственно.
Восьми пациентам 2-й группы была выполнена
пластика дефекта межпредсердной перегородки. У
шести из них произведено протезирование трехстворчатого клапана (умерли 3 больных). Двум пациентам был оставлен аномальный, но компетентный трехстворчатый клапан. Однако впоследствии
обоим клапан был заменен.
Среди 9 пациентов, перенесших анатомическую
коррекцию, был только один смертный случай в 3-й
группе из-за компрессии экстракардиального кондуита после операции Rastelli [3].
В статье E. J. Devaney и соавт. [14] сообщается
о результатах выполнения анатомической коррекции 17 пациентам с КТМС. Одному пациенту после
выполнения операции сужения легочной артерии и
«двойного переключения» потребовалась трансплантация сердца из-за прогрессирующей левожелудочковой недостаточности. Случаев возникновения нарушений ритма и проводимости после операций не отмечается.
Группа исследователей под руководством
M. S. Connely, основываясь на том факте, что КТМС –
редко встречающийся врожденный порок сердца и
в литературе очень мало данных об отдаленных результатах, провела ретроспективный анализ состояния пациентов старше 18 лет [12]. На момент исследования из 52 пациентов выжили 39, их средний
возраст 32,7 года (от 18,2 до 54,3 года). Средний
возраст скончавшихся 13 (25%) пациентов составил 38,5±12,5 года. Из выживших пациентов 17 перенесли паллиативные операции, 25 – операции на
открытом сердце, из них 11 больным потребовалось проведение реопераций. Имплантация кондуита между морфологически левым желудочком и
легочной артерией была выполнена у 7 пациентов.
Электрокардиостимулятор был имплантирован 18
пациентам, из них у 9 – до операции. Наджелудочковые аритмии отмечены у 15 пациентов, прогрес-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
сирующая недостаточность системного атриовентрикулярного клапана – у 10, эндокардит – у 6.
Вышеприведенные данные совпадают с результатами исследования Alabama group [32], согласно
которым имеется высокая смертность после коррекции дефектов при двойной дискордантности.
Дисфункция системного морфологически правого
желудочка является важной послеоперационной
проблемой. Недостаточность трехстворчатого клапана развивается всегда, когда правый желудочек
остается работать против высокой аортальной
постнагрузки [5, 26, 41].
В сообщении L. R. Prieto и соавт. [33] приводятся данные относительно состояния пациентов с
КТМС в отдаленным периоде. Было обследовано 40
пациентов с целью выявления факторов риска неблагоприятного исхода, включая возраст, выполнение операции на открытом сердце, недостаточность трехстворчатого клапана, нарушения ритма и
проводимости, переполнение малого круга кровообращения, дисфункцию морфологически правого
желудочка. Сроки наблюдения составили от 7 до 36
лет (в среднем 20 лет). Внутрисердечная реконструкция выполнена 21 пациенту. Сочетанные пороки, в связи с которыми были выполнены эти операции, следующие: ДМЖП и стеноз легочной артерии
(n=10, или 47,6%), ДМЖП (n=4, или 19,0%), ДМЖП
и коарктация аорты (n=3, или 14,3%), ДМПП и стеноз легочной артерии (n=2, или 9,5%), ДМЖП и атрезия легочной артерии (n=1, или 4,8%), стеноз легочной артерии (n=1, или 4,8%). Остальным 19
больным были выполнены закрытые операции, либо они не были прооперированы вовсе. Проведенный статистический анализ показал, что наличие
недостаточности трехстворчатого клапана является единственным значимым независимым фактором
риска смерти (p=0,01). При этом в группе пациентов с наличием недостаточности трехстворчатого
клапана (ТК) уровень смертности в 14,8 раза превышал таковой в группе больных без недостаточности ТК. В свою очередь только наличие аномального клапана предопределяло развитие недостаточности (p=0,03). Под выражением «аномальный клапан» здесь понималось наличие аномалии клапана
по типу Эбштейна, наличие пролапса, дисплазия
клапана. Среди 40 пациентов двадцатилетняя выживаемость составила 74%. При этом в группе с недостаточностью трехстворчатого клапана доля выживших составила 49%, а в группе без недостаточности ТК – 93%. Полная поперечная блокада развилась у 13 пациентов. При этом у двух была обнаружена сразу после рождения, у семи развилась
спонтанно в течение 12 лет, у 4 пациентов блокада
развилась после операции на открытом сердце.
Дисфункция морфологически правого желудочка обнаружена у двух пациентов. У одного больного дисфункция развилась три года спустя после
операции пластики ДМЖП и резекции коарктации
аорты. Спустя 8 лет пациенту была выполнена пе-
ресадка сердца. У второго пациента к развившейся
дисфункции морфологически правого желудочка
со временем присоединилась недостаточность
трехстворчатого клапана. Из оставшихся пациентов у 12 развилась недостаточность ТК, из них у
шести к некомпетентности клапана присоединилась дисфункция правого желудочка. У 22 пациентов за весь период наблюдения трехстворчатый
клапан оставался компетентным, а функция правого желудочка нормальной.
Правый желудочек
Наряду с трехстворчатыми клапаном, состояние
морфологически правого желудочка в отдаленном
периоде после операции или без оперативного лечения представляет особый интерес, который
обусловлен, в частности, малым количеством пациентов в каждом отдельно взятом исследовании и в
литературе вообще. Ниже приведены результаты
исследований некоторых авторов.
В исследовании M. Voskuil и соавт. [41] приведены данные о функциональном статусе и клиническом течении 73 пациентов с КТМС в возрасте
от 10 дней до 73 лет. Сроки наблюдения составляют от 1 недели до 37 лет (средний 12,7 года). Смертность в общей группе составила 11% (8 пациентов).
У больных без сопутствующих аномалий осложнения развивались в более старшем возрасте. У пациентов, перенесших интракардиальные операции,
ухудшение состояния и функции трехстворчатого
клапана и правого желудочка развились в 28 и 52%
случаев соответственно, тогда как у пациентов после паллиативных операций эти показатели составила 16%, а без хирургического лечения – 28%.
В исследовании L. R. Prieto и соавт. [33] проводился анализ взаимоотношений недостаточности
трехстворчатого клапана и дисфункции морфологически правого желудочка у пациентов с КТМС.
По данным авторов, средний срок документирования недостаточности правого желудочка после начала развития недостаточности клапана составляет
5 лет, тогда как у лиц с конкордантным предсердножелудочковым сообщением митральная недостаточность может привести к развитию недостаточности левого желудочка спустя десятилетия [34]. У
пациентов с КТМС данный процесс ускорен в связи
с тем, что морфологически правый желудочек, выполняя роль системного, менее толерантен к некомпетентности атриовентрикулярного клапана, чем
морфологически левый желудочек. Многие авторы
подчеркивают определенно положительную роль
операций «двойного переключения» в предупреждении развития недостаточности системного желудочка и атриовентрикулярного клапана. Однако сама операция несет в себе большой риск. Кроме того, в отдаленном периоде на первое место часто выходят осложнения, связанные с предсердной порцией операции «двойного переключения», а именно:
обструкция созданного тоннеля, синдром слабого
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
синусного узла и т. д. Часто у таких больных в качестве завершающего этапа хирургической коррекции со временем встает вопрос о пересадке сердца.
Левый желудочек
В исследовании S. M. Langley и соавт. [27] приводятся данные по состоянию морфологически
левого желудочка после хирургического «возвращения» последнему роли системного. Всего в сообщении проанализированы данные 54 пациентов
(возраст от 7 недель до 40 лет, средний 3,2 года)
с диагнозом КТМС (n=51) или предсердно-желудочковая дискордантность с двойным отхождением
магистральных сосудов от правого желудочка
(n=3) после анатомической реконструкции. Последнее включало операцию Senning у всех больных, сочетанную с операцией двойного переключения у 29 (53,7%) пациентов, операцией Rastelli
у 22 (40,7%), с созданием внутрижелудочковых
тоннелей у 3 (5,6%) пациентов.
Из 29 пациентов группы двойного переключения
у 9 (31%) было предварительно выполнено сужение
легочной артерии с целью тренировки морфологически левого желудочка. Средний срок наблюдения
составил 4,4 года. В раннем послеоперационном периоде имели место три смертных случая (5,6%), в
позднем периоде – два случая. Выживаемость по
Kaplan-Meier составила 94,4±3,1% в течение года и
89,7±4,4% в течение 9 лет. За 7-летний период наблюдения в группе двойного переключения выживаемость составила 84,9±7,1%, а в группе Rastelli–Senning – 95,5±4,4%. Из 49 выживших пациентов 46 (94%) были отнесены к ФК I по NYHA. В шести случаях развилась дилатация и ухудшилась систолическая функция левого желудочка. У четырех
пациентов в группе двойного переключения со временем развилась недостаточность клапана аорты,
потребовавшая протезирования у двух. Общая доля
пациентов, не подвергшихся повторной операции,
составила 94,2±3,3% в течение одного года и
77,5±9,0% в течение 9 лет. Авторы приходят к выводу, что выполнение анатомической коррекции позволяет достичь хорошего состояния морфологически левого желудочка и клапана аорты.
Исследование T. P. Graham Jr. и соавт. [21]
включает ретроспективный анализ данных 182 пациентов с КТМС из 19 центров. Целью исследования были выявление и оценка роли факторов риска
в развитии дисфункции системного желудочка
и застойной сердечной недостаточности. Изначально в список предполагаемых факторов риска
были включены возраст, пол, сочетанные пороки
сердца, перенесенные операции, нарушения ритма
и проводимости, недостаточность трехстворчатого
клапана.
В исследование G. Biliciler-Denktas и соавт. были включены 111 пациентов с диагнозом КТМС,
прооперированных в период с 1 июля 1971 г. по
31 января 1996 г. в клинике Мейо [9].
24
В исследовании V. M. Reddy приводятся данные
анатомической коррекции 11 пациентов, перенесших анатомическую коррекцию в возрасте от 4,8 мес
до 7,8 года (в среднем 3,2 года). Все пациенты имели
ДМЖП, обструкция легочного кровотока была у 9 пациентов, выраженная дисфункция трехстворчатого
клапана – у 5 [37]. Анатомическая коррекция включала операцию Senning (n=7) и Mustard (n=4) в сочетании с операцией артериального переключения плюс
пластика ДМЖП (n=4), или операцию Rastelli (n=7).
В раннем послеоперационном периоде отмечен один
смертный случай и не было ни одного летального исхода в отдаленном периоде со средним сроком наблюдения 22 мес. Также не отмечено случаев поперечной блокады в послеоперационном периоде.
Таким образом, большинство авторов в своих
выводах сходятся к общему мнению, что выполнение анатомической коррекции, а именно возвращение морфологически левому желудочку роли системного, позволяет избежать дисфункции трехстворчатого клапана и недостаточности правого
желудочка. Однако число пациентов в каждом отдельно взятом исследовании недостаточно велико,
а также отсутствуют достоверные данные относительно отдаленных сроков наблюдения за пациентами после операции «двойного переключения». В
связи с этим следует несколько настороженно относиться к окончательным выводам относительно
целесообразности выбора той или иной тактики хирургического лечения пациентов с КТМС.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. и др. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. – М., 1989. – С. 277–286.
Фальковский Г. Э., Бузинова Л. А. // 1-й Всес. симп. с участием иностранных специалистов: Материалы. – М., 1987.
Acar P., Sidi D., Bonnet D. et al. // Heart. – 1998. – Vol. 80,
№ 5. – P. 479–483.
Allwork S. P., Bentall H. H., Becker A. E. et al. // Amer.
J. Cardiol. – 1976. – Vol. 38. – P. 910.
Anderson K., Danielson G., McGoon D. et al. // Circulation.
– 1978. – Vol. 58 (Suppl. 1). – P. 87–91.
Anderson R. C., Lillehei C. W., Lester R. G. // Pediatrics.
– 1957. – Vol. 20. – P. 626.
Anselmi G., Munoz S., Machado I. et al. // Amer. Heart J.
– 1963. – Vol. 66. – P. 614.
Bharati S., Maurice L. The pathology of congenital heart disease: A personal experience with more than 6.300 congenitally malformed hearts. Armonk, N. Y.: Future Publishing Co,
1996. – P. 353.
Biliciler-Denktas G., Feldt R. H., Connolly H. M. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 122, № 2.
– P. 234–241.
Bonfils-Roberts E. A., Guller B., McGoon D. C., Danielson G. K. //
Ann. Thorac. Surg. – 1974. – Vol. 17. – P. 200.
Cardell B. S. // Brit. Heart J. – 1956. – Vol. 18. – P. 186.
Connelly M. S., Liu P. P., Williams W. G. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1996. – Vol. 27, № 5. – P. 1244–1245.
Dabizzi R. P., Barletta G. A., Caprioli G. // Ibid. – 1988.
– Vol. 12, № 2. – P. 486–491.
Devaney E. J., Charpie J. R., Ohye R. G., Bove E. L. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2003. – Vol. 125, № 3.
– P. 500–507.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29
Dubost C., Chauvaud S., Blondeau P. et al. // Arch. Mal.
Coeur. – 1981. – Vol. 74. – P. 255–263.
Egloff L., Rothlin M., Schneider J. et al. // Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1980. – Vol. 28. – P. 228.
Franco-Vazquez J. S., Perez-Trevino C., Gaxiola A. // Acta
Cardiol. – 1973. – Vol. 28. – P. 636.
Freedom R. M. // Prog. Ped. Cardiol. – 1999. – Vol. 10. – P. 3–16.
Friedberg D. Z., Nadas A. S. // N. Engl. J. Med. – 1970.
– Vol. 282. – P. 1053.
Gillette P. C., Busch U., Mullins C. E., McNamara D. G. //
Circulation. – 1979. – Vol. 60. – P. 939.
Graham T. P. Jr., Bernard Y. D., Mellen B. G. et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 2000. – Vol. 36, № 1. – P. 255–261.
Huhta J. C., Maloney J. D., Ritter D. G. et al. // Circulation.
– 1983. – Vol. 67. – P. 1374.
Hwang B., Bowman F., Malm J. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 1982. – Vol. 50. – P. 781–785.
Ilbawi M. N., DeLeon S. Y., Backer C. L. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 100. – P. 410.
Kachaner J., PiОchaud J. F., Fermont L. et al. // L’Inform.
Cardiol. (Paris). – 1980. – Vol. 3. – P. 33–36.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery:
Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques,
results, and indications – 3rd ed. – N.Y., 2003.
Langley S. M., Winlaw D. S., Stumper O. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2003. – Vol. 125, № 6. – P. 1229–1241.
Lev M., Fielding R. T., Zaeske D. // Amer. J. Cardiol. – 1963.
– Vol. 12. – P. 875.
Losekoot T. G., Anderson R. H., Becker A. E. et al.
Congenitally corrected transposition. – New York: Churchill
Livingstone, 1983.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
Matsuda H., Kawashima Y., Hirose H. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 776.
McGrath L. B., Kirklin J. W., Blackstone E. H. et al. // Ibid.
– 1985. – Vol. 90. – P. 711–728.
Olinger G. N., Maloney J. V. Jr. // Ibid. – 1977. – Vol. 73.
– P. 353.
Prieto L. R., Hordof A. J., Secic M. et al. // Circulation.
– 1998. – Vol. 98, № 10. – P. 997–1005.
Rapaport E. // Amer. J. Cardiol. – 1975. – Vol. 35.
– P. 221–227.
Reddy V. M., McElhinney D. B., Silverman N. H., Hanley F. L. // Eur. Heart J. – 1997. – Vol. 18, № 9.
– P. 1470–1477.
Rokitansky C. F. Die Defecte der Scheidewande des Herzens.
– Vienna: Wilhelm Braumuller, 1875.
Russo P., Danielson G. K., Driscoll D. J. // Circulation.
– 1987. – Vol. 76. – P. III88.
Schiebler G. L., Edwards J. E., Burchell H. B. et al. //
Pediatrics. – 1961. – Vol. 27. – P. II849.
Schiebler G. L., Gravenstein J. S., Van Mierop L. H. S. // Amer.
J. Cardiol. – 1968. – Vol. 22. – P. 867–873.
Van Praagh R., Weinberg P. M., Smith S. D. et al. Moss’Heart
Disease in Infants, Children and Adolescents /Eds
F. H. Adams, G. C. Emmanoulides, T. A. Riemenschneider.
– Baltimore, Md: Lippincott Williams & Wilkins; 1989.
– P. 530–580.
Voskuil M., Hazekamp M. G., Kroft L. J. et al. // Amer.
J. Cardiol. – 1999. – Vol. 83, № 4. – P. 558–562.
Williams W. G., Suri R., Shindo G. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 1981. – Vol. 31. – P. 527–532.
Поступила 02.06.2005
© В. Б. САМСОНОВ, Б. Н. САБИРОВ, 2005
УДК 616.12-007-053.1:616.124]-089
ПОЛУТОРАЖЕЛУДОЧКОВАЯ КОРРЕКЦИЯ
АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
В. Б. Самсонов, Б. Н. Сабиров
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлены опыт, показания и результаты полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна. При выполнении данного вмешательства у пациентов с высоким риском госпитальной летальности не наблюдается.
Двунаправленный кавапульмональный анастамоз необходимо выполнять как финальную часть комбинированного вмешательства.
История развития представлений об аномалии
Эбштейна и хирургических вмешательствах при
этой патологии отражены в многочисленных работах как зарубежных [20, 30, 32, 43, 53], так и отечественных [1–4, 6–11, 14, 15] исследователей.
Первая успешная коррекция порока с протезированием трикуспидального клапана (ТК) была
описана C. Barnard и V. Schrire [16]. Однако этот
врожденный порок сердца (ВПС) оставался практически не распознанным, пока G. Schiеbler и со-
авт. [52] не перевели оригинальную работу Вильгельма Эбштейна [29] на английский язык. Таким
образом, только через 97 лет после описания аномалии были установлены методы клинической диагностики и выполнена первая хирургическая коррекция порока. Следует отметить, что в связи с незнанием анатомических особенностей аномалии
первые попытки ее хирургического лечения носили
паллиативный характер. Они были направлены
лишь на увеличение легочного кровотока путем на25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
ложения системно-легочных анастомозов: по Блелоку–Тауссиг и Поттсу. Результаты этих операций
оказались неутешительными – все больные погибли [11].
После этих неудач при лечении аномалии Эбштейна с 1959 г. стали выполнять анастомоз между
верхней полой веной и правой легочной артерией
(Галанкин Н. К. и соавт., 1965; Dubost C. и соавт.,
1968). Очень интересен тот факт, что гемодинамическим обоснованием этой операции являлось увеличение кровотока в системе легочной артерии с одновременной разгрузкой правого желудочка (ПЖ).
Сейчас в основе наиболее успешных операций полуторажелудочковой коррекции лежат именно эти
принципы, но в то время в связи с высокой летальностью от подобной операции отказались.
У больных с функционально несостоятельным
ПЖ в последние десятилетия стали прибегать к выполнению так называемой полуторажелудочковой
коррекции. Данный метод подразумевает одновременно с внутрисердечной коррекцией выполнение
двунаправленного кавопульмонального анастомоза
(ДКПА) [5, 13, 18, 25, 27, 40, 47, 54, 56]. Роль
ДКПА – увеличение легочного кровотока и уменьшение преднагрузки на правый желудочек сердца
[27, 54, 58].
Первыми ДКПА при аномалии Эбштейна применили С. Marcelletti и соавт. [44]. Они сообщили о
выполнении в 1980 г. двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с аномалией Эбштейна и рестриктивном трехстворчатом клапане.
В последующем эта идея стала использоваться у
больных с гипоплазией ПЖ [18], а также при других
сложных ВПС с гипоплазией желудочков [5, 18, 27,
47, 51, 57]. В отечественной литературе первая работа, посвященная полуторажелудочковой коррекции, принадлежит В.П. Подзолкову и соавт. [13],
которые в 1999 г. впервые в стране выполнили протезирование трикуспидального клапана и двунаправленный кавопульмональный анастомоз у больного с аномалией Эбштейна.
Согласно S. Chauvaud и соавт. [21], ДКПА позволяет шунтировать до 30–40% системного венозного притока, минуя правый желудочек. Отсюда и
идея его использования при резко измененном ПЖ.
При невозможности выполнения двухжелудочковой коррекции операцией выбора является методика Фонтена. Пациентов, которым показана операция, условно можно разделить на две группы.
В первую входят больные, у которых выполнение
радикальной коррекции невозможно в силу анатомического строения сердца или сопряжено с крайне высоким риском (атрезия трехстворчатого клапана, единственный желудочек, гипоплазия левых
отделов сердца). Вторую группу составляют пациенты, у которых анатомическая коррекция возможна, но препятствием для нее является выраженная гипоплазия или дисфункция правых отделов
сердца (типичный пример гипоплазии правого же26
лудочка – атрезия легочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой; пример дисфункции правого желудочка – аномалия Эбштейна).
Однако, как известно, качество жизни больных,
оперированных по методу Фонтена (особенно в отдаленном периоде) нередко ухудшается. Причиной
этому служат специфические осложнения, свойственные этой операции [17, 25, 28, 38, 50, 54]. Поэтому появление методики полуторажелудочковой
коррекции связано с надеждой избежать всех тех
осложнений, которые характерны гемодинамической коррекции по методу Фонтенa.
Анастомоз между верхней полой веной (ВПВ) и
легочной артерией (ДКПА) в последнее время широко применяется как дополнение к бивентрикулярной коррекции с целью уменьшения нагрузки на
правый желудочек [37, 56].
В настоящее время операцию полуторажелудочковой коррекции выполняют как при гипоплазии правого желудочка, так и у больных с выраженной кардиомегалией и цианозом, а также при анатомической и функциональной несостоятельности
правого желудочка [5, 13, 40, 51].
В 1991 г. J. Kobayashi и соавт. [39] опубликовали результаты использования двунаправленного
кавопульмонального анастомоза у 10 больных. Несмотря на пульсирующий поток крови через легочную артерию, ангиографическое исследование выявило наличие кровотока в обоих легких. О том, что
после выполнения анастомоза отмечается двунаправленный кровоток в легочную артерию даже
при наличии антеградного кровотока через ствол
легочной артерии, свидетельствуют и данные
J. Lamberti и соавт. [41]. Это очень важный фактор,
предотвращающий объемную перегрузку правого
желудочка. Полученные данные свидетельствуют о
том, что этот метод следует использовать при гипоплазии правого желудочка как для обеспечения систолического кровотока к обоим легким, так и для
предотвращения его объемной перегрузки.
В 1996 г. G. Van Arsdell и соавт. [56] опубликовали результаты первой большой серии из 38 операций, в том числе и у 9 больных с аномалией Эбштейна. Однако большая часть исследования посвящалась хирургическому лечению атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Затем S. Clapp и соавт. [25] в 1997 г. сообщили о девяти случаях двунаправленного кавопульмонального анастомоза и внутрижелудочковой
коррекции аномалии Эбштейна. Этот метод, как полагают авторы статьи, позволил избежать отдаленных осложнений, связанных с операцией Фонтена,
и предотвратить необходимость фенестрации межпредсердной перегородки. Авторы использовали
такой подход в Мичиганском детском госпитале начиная с 1990 г.
S. Chauvaud и соавт. [22], обладающие наибольшим опытом использования этой процедуры при
коррекции аномалии Эбштейна, исходили при этом
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
из следующих соображений: операция технически
несложна и в большинстве случаев способствует
гладкому послеоперационному течению. По данным этих авторов, легочное сопротивление при
аномалии Эбштейна невысокое и таким остается
после операции. Интраоперационные показатели
среднего давления в легочной артерии никогда не
превышали 15 мм рт. ст.
S. Marianeschi и соавт. [45] в 1998 г. сообщили о
результатах выполнения 10 операций полуторажелудочковой коррекции при аномалии Эбштейна.
Всем пациентам выполняли различные типы операций на трехстворчатом клапане и для предотвращения перегрузки ПЖ создавали ДКПА. На госпитальном этапе летальных исходов не наблюдалось. Авторы пришли к выводу, что при таком подходе пластика трехстворчатого клапана улучшает функцию
правого желудочка, а уменьшение преднагрузки
способствует улучшению функции обоих желудочков и функции трехстворчатого клапана. В этой работе показанием для такого хирургического лечения стали умеренная или выраженная регургитация
на трикуспидальном клапане с выраженной дилатацией правых отделов сердца, значительное смещение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка и давление в правом предсердии
12 мм рт. ст. (или по крайней мере в два раза выше,
чем в левом предсердии),
В 1999 г. C. Kreutzer и соавт. [40], обобщили 10летний опыт выполнения полуторажелудочковой
коррекции у больных с гипоплазией и дисфункцией
правого желудочка. Оперировано 30 больных, пять
из них – с аномалией Эбштейна. В двух случаях выполнена пластическая коррекция по G. Danielson
[26], в трех – протезирование трехстворчатого клапана. Госпитальная летальность составила 6,6%
(2 из 30), в отдаленные сроки – 3,3% (умер 1 больной). Среднее давление в верхней полой вене –
14,9 мм рт. ст., в правом предсердии – 10,3 мм рт. ст.
Пятилетняя выживаемость составила 90%. 21 (77%)
больной находился в ФК I по NYHA.
Какие же существуют показания к выполнению
двунаправленного кавопульмонального анастомоза
в дополнение к внутрисердечной коррекции порока? На основании каких критериев следует оценивать функцию правого желудочка для отбора больных на эту операцию?
Пульсирующий кровоток через легочный клапан
имеет определенные преимущества [49] и способствует уменьшению стаза крови в верхней полой
вене. Эта ситуация в достаточной степени отличается от случаев со стенозом легочной артерии и добавочным кровотоком из системной циркуляции
[33, 42, 50]. Кавопульмональный анастомоз разгружает правый желудочек, направляя кровоток
из верхней полой вены непосредственно в малый
круг кровообращения. К сожалению, до настоящего времени не разработано приемлемого метода,
позволяющего оценить состояние стенок правого
желудочка, фракцию выброса и фракцию укорочения деформированного правого желудочка [35]. Поэтому в эту категорию попадают, как правило, больные с тяжелым анатомическим вариантом порока
(тип Е по нашей классификации или тип D по классификации А. Carpentier). Однако при серьезных
нарушениях ритма сердца сюда могут быть отнесены и больные с благоприятными типами аномалии.
Как было отмечено выше, ДКПА позволяет разгрузить правый желудочек от системного венозного кровотока на 30–40%. Известно, что стресс стенок и индекс работы правого желудочка пропорциональны уменьшению преднагрузки. Эффективность использования кавопульмонального анастомоза при аномалии Эбштейна основана именно на
уменьшении индекса работы значительно измененного правого желудочка, что предотвращает его
дальнейшую дилатацию. Как показали исследования Т. Forbes и соавт. [31], двунаправленный кавопульмональный анастомоз у детей раннего возраста уменьшает конечный диастолический объем
правого желудочка. Понятно, что у асимптоматичных больных нет смысла прибегать к этой процедуре. Показанием к наложению ДКПА, по данным литературы, являются цианоз, правожелудочковая
недостаточность, гипоксемия и аритмии.
В 2003 г. S. Chauvaud и соавт. [24] представили
опыт хирургического лечения аномалии Эбштейна
(с 1980 по 2002 г.) у 191 пациента, и у 60 из них
был выполнен ДКПА. Показаниями к созданию
ДКПА (анастомоз выполняется с 1994 г. после
окончания искусственного кровообращения) явились длительно существующая недостаточность
трикуспидального клапана, резко расширенная полость и истонченная стенка ПЖ, а также сращение
передней створки ТК со свободной стенкой ПЖ
(тип D по А. Carpentier).
В статье C. L. Hancock-Friesen и соавт. [36] подчеркивается, что выполнение ДКПА у двух пациентов малого возраста (3 года) с наличием умеренной
недостаточности ТК позволило избежать вмешательств на клапане и достичь удовлетворительного
результата в промежуточном (до двух лет) периоде.
Таким образом, это вмешательство оправданно у
пациентов младшего возраста, так как сохраняет
собственные клапанные структуры и одновременно улучшает клиническое состояние пациента.
Концепция «полуторажелудочковой коррекции»
сегодня распространена на все пороки с компрометированным правым желудочком, начиная от его гипоплазии до правожелудочковой кардиомиопатии.
По данным литературы, методика применялась
при изолированном синдроме гипоплазии правого
желудочка, атрезии легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов, отхождении аорты и
легочной артерии от правого желудочка, тетраде
Фалло, аномалии Эбштейна. В последнем случае
показанием к операции служила выраженная
функциональная слабость правого желудочка,
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
во всех остальных – степень гипоплазии. Степень
гипоплазии правого желудочка, при которой показана полуторажелудочковая коррекция, варьирует
в пределах 30–70% [18, 25]. Послеоперационная
летальность при этой процедуре колеблется от 0 до
15%. В группе пациентов, которым наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза
было выполнено после несостоятельной радикальной коррекции порока, летальность существенно
выше (75%) [56]. Самая низкая летальность отмечена в группе больных, которым кавопульмональный
анастомоз был выполнен первым этапом коррекции
порока [56].
При выполнении полуторажелудочковой коррекции у пациентов с высоким риском госпитальная летальность равнялась нулю, тогда как коррекция аномалии Эбштейна в группе больных со сходной анатомической картиной без выполнения
ДКПА сопровождалась летальностью 24,4% [22].
Хотя резидуальная недостаточность трехстворчатого клапана после пластической операции в обеих
группах была одинаковой, пациентам с двунаправленным кавопульмональным анастомозом в дальнейшем не потребовалась повторная операция,
возможно, благодаря уменьшению объемной нагрузки на правый желудочек.
Согласно данным разных авторов, существуют
определенные различия в хирургической методике
наложения ДКПА. Как правило, кавопульмональный анастомоз создавали после выполнения внутрисердечного этапа [18, 40, 51]. S. Clapp и соавт.
[25] осуществляли этот этап операции при остановленном кровообращении. При высокой степени гипоплазии С. Kreutzer и соавт. [40], S. Clapp и соавт.
[25], G. Van Arsdell и соавт. [56] выполняли фенестрацию межпредсердной перегородки. Кроме того,
операция без перевязки непарной вены, по мнению
С. Kreutzer и соавт., позволяет осуществлять декомпрессию как верхней полой вены при повышенном
центральном венозном давлении (ЦВД), так и правого предсердия при правожелудочковой недостаточности. S. Chauvaud и соавт. [23], наоборот, всегда перевязывали непарную вену, полагая, что это
предотвращает развитие коллатералей и, соответственно, – гипоксемии. G. Van Arsdell и соавт. [56]
считают ЦВД более 20 мм рт. ст. показанием
к разобщению верхней полой вены и правой легочной артерии и созданию большой фенестрации
межпредсердной перегородки.
В 2000 г. S. Chauvand и соавт. [23] опубликовали результаты хирургического лечения аномалии
Эбштейна у 142 больных, которые были оперированы с 1980 по 1999 г. Средний возраст больных
составил 25±15 лет (1–65). Цианоз выявлен у 48%
больных, сопутствующие пороки – у 64%. Незначительное смещение септальной створки с небольшой атриализованной камерой выявлено у 5% больных (тип А). Выраженное смещение септальной
створки при сохраненном объеме движения перед28
ней створки и большой атриализованной камерой
правого желудочка выявлено у 35% больных (тип В).
У 51% больных септальная створка отсутствовала.
Подвижность передней створки была ограничена
мышечными трабекулами и короткими хордами, переднелатеральная сосочковая мышца была инкорпорирована в стенку правого желудочка (тип С).
Атриализованная камера была значительно увеличена, отмечалась дискинезия стенки. Сократимость
стенок функционирующей части правого желудочка также была значительно снижена, у 15 больных
выявлен стеноз трехстворчатого клапана. В наиболее неблагоприятных случаях (8%) ткань створок
трехстворчатого клапана была сильно редуцирована, а стенки правого желудочка истончены, сократимость резко снижена, образуя так называемый
«трехстворчатый мешок» (тип D).
Замена клапана была необходима только 4 больным. У 138 пациентов удалось выполнить мобилизацию передней створки и пликацию приточного
отдела правого желудочка. В 94 случаях было имплантировано опорное кольцо; 30 больным наложен кавопульмональный анастомоз. Госпитальная
летальность составила 10%, основной причиной
смерти явилась острая правожелудочковая недостаточность. Актуарная 10-летняя выживаемость
составила 75%. После операции 94% больных находились в I и II ФК (NYHA), у 88% больных недостаточность трехстворчатого клапана была минимальной. Частота повторных операций составила 9% (в
среднем через 3 года). Повторная коррекция выполнена пяти больным. «Свобода» от необходимости повторного вмешательства через 10 лет составила 87%. Синусовый ритм зафиксирован у 81% больных. Восьми больным был имплантирован постоянный искусственный водитель ритма: пяти – по поводу полной поперечной блокады, трем – из-за дооперационных нарушений ритма.
Авторы отметили, что при наличии двунаправленного кавопульмонального анастомоза больные
легче переносят недостаточность трехстворчатого
клапана. При хирургической коррекции порока
внимание обращали на:
– уменьшение подвижности передней створки
трехстворчатого клапана за счет коротких хорд,
прикрепляющих край створок к инфундибулуму
правого желудочка;
– атриализованную часть правого желудочка,
обусловливающую возникновение нарушений ритма при аномалии Эбштейна;
– обструкцию, возникающую между правым
предсердием и инфундибулумом правого желудочка;
– дилатацию фиброзного кольца трехстворчатого клапана с отсутствием задней створки трехстворчатого клапана;
– сниженную сократимость миокарда правого
желудочка за счет истончения стенок правого желудочка.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Авторы отметили, что хроническая недостаточность трехстворчатого клапана ведет к снижению
систолической функции правого желудочка.
Перед тем как сделать заключение о двунаправленном кавопульмональном анастомозе у больных с
аномалией Эбштейна, очевидно, было бы небезынтересным обратиться к редакционной статье F. Hanley [37]. Он пишет: «Что мы знаем об этом методе?
Мы знаем, что он существенно улучшает ближайший послеоперационный период и среднеотдаленные функциональные результаты». Далее он спрашивает: «Что мы знаем про двунаправленный кавопульмональный анастомоз? Мы не имеем точных
критериев, на основании которых мы можем точно
сказать: этому больному показана полуторажелудочковая коррекция. Мы не знаем отдаленных
результатов при использовании данной методики.
Не изучены также осложнения, наблюдаемые после подобной операции». Между тем, как свидетельствуют данные G. Stellin и соавт. [54], после наложения двунаправленного кавопульмонального
анастомоза у больных развиваются системные венозные коллатерали, обусловленные значительным
градиентом давления между полой веной и правым
предсердием.
Давление в нижней полой вене (НПВ) при этой
операции остается низким, и это позволяет сохранить функцию печени и почек, что отличает данную
операцию от операций по методу Фонтена, где давление в НПВ всегда повышено. Наличие мобильного печеночного фактора, как известно, может способствовать формированию артериовенозных фистул. Наличие другого источника, обеспечивающего кровоток в легкие, предотвращает это осложнение [39, 58].
При наличии нерестриктивного межпредсердного сообщения давление в верхней полой вене
идентично давлению в правом (системном венозном) и левом (легочном венозном) предсердиях.
Поскольку для осуществления легочного кровотока и преодоления транслегочного градиента давление в легочно-артериальном дереве должно быть
выше, чем в легочно-венозном предсердии, давление в верхней полой вене превышает давление в
нижней полой вене прямо пропорционально транслегочному градиенту давления.
Еще со времен первого клинического применения анастомоза Гленна известно, что данная гемодинамическая перестройка может привести к развитию трансвенозных коммуникаций между верхней полой веной с высоким давлением и нижней полой веной с низким давлением [46]. Эти изменения
в равной степени относятся как к классическому
анастомозу Гленна [55], так и к двунаправленному
кавопульмональному анастомозу [19, 34, 58].
При наличии двунаправленного кавопульмонального анастомоза коллатерали выполняют декомпрессию системы ВПВ с высоким давлением.
Это одновременно приводит к снижению давления
в системе легочной артерии, снижению легочного
кровотока и гипоксемии.
В тяжелых случаях гипоксемия может быть значительной [17, 34]. Важно знать, что и артериовенозные связи, и большие коллатерали между системами полых вен могут оказаться фатальными [48], и
таким больным показано устранение коллатералей
хирургическим путем или с помощью эндоваскулярных методов. Видимо, вышеописанные факты, а
также неудовлетворительные непосредственные
результаты заставили в свое время Н. К. Галанкина
и А. Н. Кайдаша [10] отказаться от этой операции
при аномалии Эбштейна.
Имеются сообщения и о развитии системно-печеночных коллатералей после двунаправленного
кавопульмонального анастомоза [34]. Такие коллатерали могут развиться и при отсутствии механической обструкции и представляют собой «сброс» из
системы ВПВ в систему НПВ. Точный механизм развития и сроки их формирования также не установлены. Однако, как полагают D. McElhinney и соавт.
[48], определяющим фактором является градиент
давления между полыми венами, устанавливающийся сразу после операции.
Первое полное описание коллатералей между
системами верхней и нижней полых вен принадлежит D. McElhinney и соавт. [48]. Как показал анализ
данных, представленных указанными авторами, вероятность развития таких анастомозов составляет
30%. Интересно, что в значительном числе наблюдений это может привести к выраженной гипоксемии.
Авторы полагают, что изучение коллатералей между
системами полых вен должно предприниматься у
всех больных как до, так и после выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза.
Что касается вопроса, следует ли расширять показания к этой операции, то, судя по результатам, –
есть все основания к этому. Но, очевидно, для окончательного суждения об этом необходимо накопление материала.
Ясно, что эта процедура показана не всем больным. И хотя показания к операции все еще достаточно субъективны, S. Chauvaud и соавт. [22, 23]
опираются на такой критерий как анатомический
тип порока. Она показана только больным с высоким риском операции.
Следует отметить, что эту операцию необходимо выполнять как финальную часть комбинированного вмешательства. Проведение ее только после
выявления осложнений в послеоперационном периоде чревато серьезными осложнениями и, как
правило, бывает запоздалым.
Основываясь на сравнительно небольшом суммарном опыте, накопленном в ведущих клиниках мира, можно определить и круг больных с аномалией
Эбштейна, которым показана эта операция. Это
больные с неблагоприятной анатомией порока (типы
С и D по Carpentier A.). Показанием к операции является и функциональная несостоятельность правого
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
желудочка у больных с аномалией Эбштейна, особенно в малом возрасте, а также сопутствующие нарушения ритма, которые могут усугубить функцию
правого желудочка в послеоперационном периоде.
Очевидно, дальнейшее накопление опыта в применении двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с аномалией Эбштейна
позволит более четко определить место полуторажелудочковой коррекции в хирургическом лечении
этого порока. Сказанное становится понятным в
свете постоянно совершенствующихся показаний
и критериев отбора больных на операции обхода
«правого сердца» [12].
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Амосов Н. М., Сидоренко Л. Н., Ситар Л. Л. // Грудная
хир. – 1978. – № 2. – С. 9–15.
Бокерия Л. А., Левант А. Д., Ревишвили А. Ш. и др. //
Там же. – 1983. – № 5. – C. 81–83.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Чебан В. Н. и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 2000. – № 3. – С. 10–13.
Бокерия Л. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. //
Там же. – 1995. – № 5. – С. 4–9.
Бокерия Л. А., Хасан Али, Самсонов В. Б. и др. //
Там же. – 2004. – № 5. – С. 67–70.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Хассан Али и др. //
Там же. – 2004 – № 5. – С. 6–9.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия. – М.: Медицина, 1989.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Бокерия Л. А. и др. //
Грудная хир. – 1984. – № 6. – С. 5–10.
Бухарин В. А., Подзолков В. П. // Там же. – 1968. – № 5.
– С. 102–105.
Галанкин Н. К., Кайдаш А. Н. // Там же. – 1965. – № 1.
– С. 17–19.
Зубарев Р. П. Аномалия Эбштейна. – М.: Медицина, 1975.
Мовсесян Р. Р. // Информ. сб. «Сердечно-сосудистая хирургия». Серия «Медицина». – 2004. – № 1. – С. 10–14.
Подзолков В. П., Барчуков А. Ю., Зеленикин М. М., Мчедлишвили К. А. // Грудная и серд.-сосуд. хир. –1999.
– № 2. – С. 5–8.
Сабиров Б. Н. Аномалии Эбштейна: Дис. … д-ра мед.
наук. – М., 1996.
Соловьев Г. М., Зубарев Р. П., Шумаков В. И. // Грудная
хир. – 1966. – № 4. – С. 3–11.
Barnard C. L., Schrire V. // Surgery. – 1963. – Vol. 54.
– P. 302–308.
Bernstein H. S., Brook M. M., Silverman N. H., Bristow J. //
Circulation. – 1995. – Vol. 92 (Suppl. 2). – P. 309–314.
Billingsly A. M., Laks H., Boyce S. W. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1989. – Vol. 97. – P. 746–754.
Bridges N. D., Jonas R. A., Mayer J. E. et al. // Circulation.
– 1990. – Vol. 82. – P. 170–176.
Castaneda A. R., Jonas R. A., Mayer J. E., Hanley F. L. //
Cardiac. Surgery of the Neonate and Infant. – 1994.
– P. 273–280.
Chauvaud S., Mihaileanu S., Gaer J., Carpentier А. // Cardiol.
Young. – 1996. – Vol. 6. – P. 4–11.
Chauvaud S., Fuzellier J. F., Berrebi A., Carpentier A. //
Repair of Ebstein’s anomaly assotiated with bidirectional
cavopulmonary shunt in high risk patients: AATS – 79 Annual
Meeting 1999, April 18–21.
Chauvaud S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 48,
№ 4. – P. 220–223.
Chauvaud S., Berrebi A., d’Attellis N. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 23. – P. 525–531.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
Clapp S. K., Tantengco V., Walters H. L. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1997. – Vol. 63, № 3. – P. 746–750.
Danielson G. K., Fuster V. // Ann. Surg. – 1982. – Vol. 196,
№ 4. – P. 499–504.
Day R., Laks H., Milgalter E. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 1990. – Vol. 49, № 6. – P. 1003–1005.
Delius R. E., Rademecker M. A., de Leval M. R. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112.
– P. 1561–1569.
Ebstein W. // Arch. Anat. Physiol. – 1866. – Bd. 33.
– S. 238–254.
Feldt R. H. // Prog. Pediat. Cardiol. – 1993. – Vol. 2, № 1.
– P. 2–4.
Forbes T. J., Gajarski R., Johnson G. L. et al. // J. Amer. Coll.
Саrdiol. – 1996. – Vol. 28. – P. 1301–1307.
Frescura C., Angelini A., Daliento L., Thiene G. // Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 48, № 4. – P. 203–208.
Frommelt М. A., Frommelt P. C., Berger S. et al. // Circulation.
– 1995. – Vol. 92 (Suppl. 2). – P. II240–II244.
Gatzoulis М. A., Shinebourne Е. A., Redington A. N. et al. //
Brit. Heart J. – 1995. – Vol. 73. – P. 182–186.
Graham Т. P., Jarmakani J. M., Atwood G. F., Canent R. //
Circulation. – 1973. – Vol. 47. – P. 144–153.
Hancock Friesen C. L., Chen R., Howlett J. G., Ross D. B. //
Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 2167–2171.
Hanley F. L. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999.
– Vol. 117, № 4. – P. 659–661.
Kim S. J., Bae E. J., Cho D. J. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2000. – Vol. 70, № 6. – P. 1918–1922.
Kobayashi J., Matsuda H., Nakano S. et al. // Circulation.
– 1991. – Vol. 84, № 5. – P. 219–225.
Kreutzer C., Mayorquim R., Kreutzer G. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 4. – P. 662–668.
Lamberti J. J., Spicer R. L., Waldman J. D. et al. // Ibid.
– 1990. – Vol. 100, № 1. – P. 22–30.
Mainwaring R. D., Lamberti J. J., Uzark K., Spicer R. L. //
Circulation. – 1995. – Vol. 92 (Suppl. 2). – P. II294–II297.
Mann R. J., Lie J. T. // Mayo Clin. Proc. – 1979. – Vol. 54.
– P. 197–204.
Marcelletti C., Duren D. R., Schulenberg R., Becker A. E. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1980. – Vol. 79, № 1. – P. 63–71.
Marianeschi S. M., McElhinney D. B., Reddy V. M. et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66. – P. 1546–1550.
Mathur M., Glenn W. W. L. // Surgery. – 1973. – Vol. 74.
– P. 899–916.
Mavroudis C., Backer C. L., Kohr L. M. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 68, № 3. – P. 976–681.
McElhinney D. B., Reddy V. M., Hanley F. L., Moore P. //
J. Amer. Coll. Cardiol. –1997. – Vol. 30. – P. 817–824.
Miyaji K., Shimada M., Sekiguchi A. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1995. – Vol. 60, № 6. – P. 1762–1764.
Muster A.J., Zales V.R., Ilbawi M.N. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1993. – Vol. 105, № 1. – P. 112–119.
Reddy V. M., McElhinney D. B., Silverman N. H., Hanley F. L. //
J. Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 116. – P. 21–27.
Schiebler G. L., Adams P. A. J., Anderson R. C. et al. //
Circulation. – 1959. – Vol. 19. – P. 165–187.
Schreiber C., Cook A. C., Ho S. Y. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117. – P. 135–148.
Stellin G., Vida V. L., Milanesi O. et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2002. – Vol. 22. – P. 1043–1049.
Trusler G. A., Williams W. G., Cohen A. J. et al. // Circulation.
– 1990. – Vol. 82. – P. 131–138.
Van Arsdell G. S., Williams W. G., Maser C. M. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112.
– P. 1143–1149.
Van Arsdell G. S., Williams W. G., Freedom R. M. // Ann.
Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66, № 2. – P. 678–680.
Webber S. A., Horvath P., LeBlanc J. G. et al. // Circulation.
– 1995. – Vol. 92 (Suppl. 11). – P. 279–286.
Поступила 05.05.2005
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.132-007-053.1
СОЧЕТАНИЕ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ С АНОМАЛИЯМИ
БРАХИОЦЕФАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
С. С. Оганесян, В. С. Аракелян, С. Ф. Никонов,
Н. Г. Джангулян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Коарктация аорты в 60–70% случаев сочетается с другими врожденными пороками сердца и сосудов, в
той или иной степени определяющими как клинические проявления заболевания, так и тактику лечебного пособия. Статья посвящена аномалиям ветвей дуги аорты у больных с коарктацией аорты.
Выявление подобных аномалий, в той или иной степени влияющих на состояние церебральной гемодинамики, а также таящих в себе опасность разрыва аневризматически измененных сосудов, позволит
определить необходимость и оптимальные сроки проведения хирургической коррекции этих аномалий.
Диагностика сложных форм сосудистых аномалий нередко оказывается затруднительной для ультразвукового и ангиографического исследования. В таких случаях эти методы дополняют друг друга,
чем и достигается успех диагностики.
Коарктация аорты (КоА) – это врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка. Порок встречается в изолированном виде или же в сочетании с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и
сосудов, что оказывает значительное влияние на
характер течения заболевания и прогноз (рис. 1).
Коарктация аорты известна немногим более 200
лет. Впервые о сужении аорты упомянул в своей
работе патологоанатом Morgagni в 1761 г., хотя ряд
авторов указывают на первое описание коарктации
Meckel в 1750 г. Более детальное описание анатомии порока принадлежит Paris (1789), а сам термин
«коарктация» был введен во врачебный лексикон
Mercier в 1839 г.
Коарктация аорты относится к числу нередко
встречающихся аномалий развития и составляет,
по данным разных авторов, от 5 до 15% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [5, 7, 10, 14, 19, 28,
29, 32, 34, 36, 39, 41, 42, 57, 70, 84].
В настоящее время КоА рассматривается как
порок развития аорты, возникающий в раннем эмбриональном периоде [84]. Несмотря на множество
предложенных теорий, наиболее приемлемой считается теория нарушения закладки и формирования аортальных дуг [7, 9–11, 42, 48]. Дуга аорты
формируется из третьей, четвертой (перешеек аорты) и шестой (артериальный проток) эмбриональных аортальных (преимущественно левосторонних) дуг. Различные эндогенные и экзогенные неблагоприятные воздействия, нарушающие правильность закладки эмбриональных дуг, могут в конечном итоге привести к различным аномалиям
формирования данного сегмента аорты [10, 39, 59].
Возможность образования сужения именно в
этом месте возрастает еще в связи с тем, что в эмбриональном периоде этот участок, в силу своих гистологических и функциональных особенностей,
развивается позже других отделов аорты (Даминова В. Ф., 1958; Борухов С. А., 1960).
Классическая теория Шкоды (Skoda J., 1855),
объясняющая сужение аорты закрытием открытого
артериального протока (ОАП), в результате которого
в процесс вовлекается прилегающий участок аорты, в
настоящее время признана неубедительной, хотя
имеет своих сторонников (Amato J. и соавт., 1991).
Аорта в зоне коарктации часто смещена кпереди
и медиально, при этом наблюдается как бы подтягивание ее артериальной связкой или открытым артериальным протоком. Достаточно редко сужение
аорты может начинаться в месте отхождения левой
подключичной артерии или сочетаться с гипоплазией ее начального отдела [8, 34, 74, 87].
çÓχθ̇fl
‡ÓÚ‡
äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl
‡ÓÚ˚
ëÂ‰ˆÂ
êËÒ. 1. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ÒÛÊÂÌËfl ‡ÓÚ˚.
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
Наличие гипертензии в артериях верхней половины туловища приводит к резким необратимым изменениям структуры стенок аорты и артерий, с их
истончением и образованием аневризм [12, 16, 32,
41, 42, 64, 69, 94].
Клиническое проявление и течение КоА зависят
от выраженности анатомических изменений и характера сопутствующих функциональных отношений. Согласно литературным данным, средняя продолжительность жизни больных с коарктацией
аорты при естественном течении не превышает
32–35 лет [1, 6, 7, 10, 16, 28, 32, 33, 101]. Описаны
лишь единичные случаи коарктации аорты у больных старше 50–70 лет [1, 49, 69, 83, 92]. Смертельные исходы наблюдаются чаще в период новорожденности, в первые дни и недели жизни.
В возрасте от 2 до 10 лет смертельные исходы
среди больных с КоА наблюдаются редко. Тяжелым
осложнением, вызывающим смерть у 10–12% неоперированных больных с КоА, является нарушение мозгового кровообращения, которое может возникнуть и у грудных детей и нередко является первым симптомом коарктации аорты [6, 7, 64, 102].
ä·ÒÒËÙË͇ˆËfl
По мере развития грудной хирургии изменялись и
взгляды на систематизацию заболевания. Многообразие анатомических, патофизиологических и клинических проявлений коарктации аорты привело к
созданию большого количества классификаций, которые можно разделить на две группы: классификации, основанные на анатомической сущности заболевания, и классификации, построенные с учетом гемодинамических нарушений, возникающих при коарктации аорты. Первая классификация была выдвинута в 1903 г. Bonnet, который делил коарктацию на
два типа: 1) взрослый тип, при котором сужение аорты является единственным пороком, коллатерали
развиты хорошо, и 2) инфантильный тип (коарктация сочетается с дистально открытым артериальным
протоком, коллатералей нет). Эта классификация является неполной и охватывает два наиболее часто
встречающихся варианта коарктации [9, 84].
Наиболее многочисленными являются классификации, в основу которых положен анатомический
принцип (Bramwell, 1947; Джагарян А. Д., 1957;
Lemmon и Bailey, 1958; Gammelgaard, 1959; Santy,
1959; Петровский Б. П., 1960; Вишневский А. А.
и Галанкин Н. К., 1962 и др.). Среди них наибольшее распространение получила классификация
Burford (1950), который делит коарктацию на предуктальную и постдуктальную в зависимости от
расположения места сужения аорты по отношению
к открытому артериальному протоку. Классификация любого заболевания, в том числе и коарктации
аорты, должна отвечать двум требованиям: охватывать все анатомические варианты заболевания и
быть простой и по возможности краткой, что облегчает ее применение в клинике.
32
Наиболее лаконичной и отвечающей требованиям настоящего исследования является классификация, предложенная в 1979 г. А. В. Покровским. Согласно этой классификации, выделяют три типа коарктации аорты: I тип – изолированная КоА, II тип –
КоА в сочетании с открытым овальным протоком,
III тип – КоА в сочетании с другими пороками развития сердца и сосудов. Для наиболее полной характеристики порока выделяют две подгруппы при
каждой форме коарктации [9], а именно: 1) коарктация с полным закрытием просвета или резким сужением; 2) коарктация с умеренным сужением
просвета. Величина сужения аорты влияет на степень развития коллатерального кровообращения.
Настоящая работа посвящена III типу КоА,
в частности ее сочетанию с аномалиями развития
ветвей дуги аорты.
ëÓ˜ÂÚ‡ÌË ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚
Ò ‰Û„ËÏË Á‡·Ó΂‡ÌËflÏË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
Наряду с сужением аорты было обращено внимание на сопутствующие ему другие морфологические
нарушения. Так, Paris в 1790 г. на основании собственных исследований методом наливки сосудов описал развитие коллатерального кровообращения.
В том же году Stueriz сообщил о случае стеноза аорты в сочетании с открытым артериальным протоком.
На частое сочетание КоА с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов
обратила внимание M. Abbott (1928): по ее данным,
коарктация в 85% случаев сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. Частое сочетание (от 25
до 50%) отмечали в своих работах A. E. Becker и соавт. [48] и J. Roos-Hesselink и соавт. [91] (63%).
Во многих работах подчеркивается, что частота
сочетания КоА с другими пороками напрямую зависит
от возраста больных [54]. Так, S. Sinha и соавт.
и R. Thawes и соавт. считают, что в грудном возрасте
КоА сочетается с другими ВПС в 60–70% случаев,
причем подобное сочетание тем чаще, чем меньше
возраст ребенка [39]. Изолированная КоА наблюдается лишь у 15–18% больных с осложненным течением
заболевания в грудном возрасте [10, 11, 35, 39, 59].
К редким вариантам сочетания относятся двойная, или так называемая «тандем-коарктация» [32,
34], коарктация при правосторонней дуге и нисходящей части аорты [6, 7, 10, 11, 39, 99], коарктация
при двойной дуге аорты и при правосторонней дуге
и левой нисходящей части аорты [10, 18, 39].
КоА может сочетаться с аномалией отхождения
подключичных артерий (отхождение левой или
правой подключичной артерии дистальнее места
сужения) [14, 16, 32, 34]. В редких случаях обе
подключичные артерии могут отходить дистальнее
места сужения [33].
Одним из наиболее тяжелых осложнений КоА
является развитие аневризм аорты и ее ветвей. Частота сопутствующих аневризм составляет 1–1,8%
во всех возрастных группах [17, 32, 34, 76],
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
а у больных с КоА старше 35 лет подобное сочетание встречается в 14,3–42% наблюдений [1, 17, 34,
78]. По данным литературы, у 10% больных с КоА
встречаются аневризмы артерий головного мозга
[30]. А. А. Спиридонов и соавт. [37] и некоторые зарубежные авторы [77] отмечают образование аневризм аорты и ее ветвей у 23,3% больных старше
35 лет. Образование аневризм аорты и ее ветвей
при КоА можно объяснить многими причинами.
Предрасполагающими факторами являются гемодинамический стресс, обусловленный долгое время
существующей гипертензией и постепенным истончением стенок аорты и артерий [1, 10, 34, 41,
42, 64], присоединение воспалительного процесса
типа бактериального эндокардита или аортита [1,
10, 34]. Изменения гемодинамики при аортальных
пороках у больных с КоА могут быть причинами
развития проксимальных аневризм аорты [41].
Аномалии дуги аорты и ее ветвей весьма разнообразны и встречаются достаточно часто. В большинстве случаев они не приводят к каким-либо нарушениям, протекают бессимптомно и обычно остаются недиагностированными [18]. Аномалии дуги
аорты и ее ветвей давно привлекают внимание исследователей. Большое количество описаний в литературе отдельных случаев, а также многочисленные попытки систематизировать их в виде классификаций отражают чрезвычайное многообразие
аномалий дуги аорты. Они встречаются чаще в изолированном виде, а в 20% случаев сочетаются с
врожденными пороками сердца [50]. Частота аномалий дуги аорты при врожденных заболеваниях
сердечно-сосудистой системы составляет, по данным разных авторов, от 1 до 3,8% [43]. Развитие
аортальных дуг у эмбриона человека было окончательно установлено и описано в 1922 г. [56]. На
ранних стадиях эмбриогенеза в организме функционируют две аортальные дуги – правая и левая.
В процессе нормального эмбриогенеза, как правило, формируется левосторонняя дуга аорты вследствие полной регрессии правой дуги дистальнее
правой подключичной артерии [18]. От дуги аорты
последовательно отходят правая безымянная артерия, которая затем делится на правую общую сонную и правую подключичную артерии; левая общая
сонная и левая подключичная артерии. Если полная
регрессия правой дуги происходит правыми брахиоцефальными ветвями, то формируется достаточно
часто встречающаяся аномалия – левосторонняя
дуга аорты с аберрантной правой подключичной
артерией (a. Luzoria). Эта аномалия встречается в
0,5–2% случаев [60] и у большинства протекает
бессимптомно. При данной аномалии брахиоцефальные ветви берут начало от дуги аорты четырьмя самостоятельными стволами: правая общая сонная, левая общая сонная, левая подключичная артерия и правая подключичная артерия, которая является последней ветвью дуги аорты и располагается
позади трахеи и пищевода.
Левостороннюю дугу аорты с аберрантной правой подключичной артерией впервые описал
Hanault в 1935 г. D. Bayford описал смерть больной
от сдавления трахеи и пищевода аномальным сосудом и назвал его a. Luzoria (играющая). A. Klinkhamer [75] собрал по опубликованным источникам
описание 292 секционных и хирургических случаев
с a. Luzoria. До настоящего времени в литературе
имеются значительные расхождения в вопросе
классификации аномалий дуги аорты. Предложены
многочисленные классификации, однако далеко не
все они удобны для практического применения.
A. Nadas и D. Fyler [88] выделяют пять основных
типов аномалий дуги аорты: 1) двойную дугу аорты;
2) правостороннюю дугу аорты с левосторонней
артериальной связкой; 3) аномальную правую подключичную артерию (a. Luzoria) при левосторонней дуге аорты; 4) аномальную безымянную артерию; 5) аномальную общую сонную артерию.
Наиболее подробную, охватывающую большую
часть известных видов, классификацию аномалий дуги аорты разработал A. Klinkhamer [75]. Он детально
изучил порядок отхождения брахиоцефальных сосудов при различных типах аномалий. Заслугой автора
является выделение двух принципиально разных видов функционирующей двойной дуги аорты.
Сведения о сочетании КоА с аномалиями развития
ветвей дуги аорты весьма немногочисленны и посвящены в основном патологии подключичных артерий:
гипоплазии [8, 34, 87] или аневризматическому расширению левой ПКА [68, 89], аномальному отхождению правой ПКА последним стволом от дуги аорты
дистальнее участка сужения (a. Luzoria) [18, 75, 88].
Сужение одной из подключичных артерий направляет коллатеральное кровообращение в основном через одну из половин грудной клетки, что выражается
в своеобразной клинической картине [9, 44].
Коарктация аорты в сочетании с аномалией плечеголовного ствола имеет своеобразную клиническую картину, которая зависит от расположения устьев подключичных артерий относительно места
сужения. При этом возможны три варианта: 1) устья обеих подключичных артерий находятся непосредственно над коарктацией; 2) левая подключичная артерия отходит проксимальнее, а правая дистальнее сужения; 3) обе подключичные артерии
берут начало ниже КоА [25].
Локализация коарктации над устьями подключичных артерий определяет своеобразный характер коллатерального кровообращения. Поступление крови в подключичные артерии и нисходящую
аорту происходит через коллатерали в системе
сонных артерий, позвоночные артерии, щито-шейные и шейно-реберные стволы. Наибольший удельный вес в обеспечении коллатерального кровообращения принадлежит внутренним сонным артериям, виллизиеву кругу и позвоночным артериям.
Просвет позвоночных артерий увеличивается и
становится равным просвету подключичных. Тако33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
го рода коллатеральное кровообращение типично
для окклюзий устьев подключичных артерий и
обусловливает синдром подключичного перетока
(Stealsyndrom). Porstmann и соавт. рекомендуют
таким больным проводить рентгеноконтрастное исследование аорты для уточнения диагноза и планирования оперативного вмешательства. Изучение
анатомических, гемодинамических и клинических
особенностей коарктации аорты в сочетании с аномальным отхождением подключичных артерий имеет большое значение для диагностики и планирования оперативного вмешательства.
Имеются единичные сообщения об аномальном
раздельном отхождении обеих общих сонных артерий от дуги аорты [9], аневризматических изменениях сосудов преимущественно внутричерепной
локализации [12]. Дефицит информации по этому
вопросу обусловлен тем, что такие аномалии на период лечения КоА клинически себя редко проявляют, а ангиография ветвей дуги аорты у этих больных проводилась достаточно редко. Появлением в
арсенале ангиологов неинвазивного безопасного
метода дуплексного сканирования расширило
представления о данной патологии.
Л. П. Агаджанова и соавт. сообщают, что ими были диагностированы различные виды сочетанных с
коарктацией аорты врожденных аномалий развития
плечеголовного ствола, сонных, позвоночных и подключичных артерий. Основными вариантами аномалий были извитости сосудов, гипоплазии, аневризматические расширения, аномальное отхождение,
стенозирования просвета сосуда [2, 3].
ÄÌÓχÎËË ÒÚÓÂÌËfl Ë ıÓ‰‡ ‡ÚÂËÈ
К аномалиям строения артерий относят патологическое уменьшение их диаметров (гипоплазию),
его патологическое увеличение (дилатацию) либо
отсутствие сосудов (аплазию). Аномалиями хода
артерий считают атипичное отхождение от основного ствола, аномалии расположения. Наибольшее
клиническое значение имеют варианты строения и
хода брахиоцефальных артерий.
Аномалии позвоночных артерий
Чаще всего среди аномалий строения артерий
встречается гипоплазия позвоночной артерии (ПА),
которая характеризуется уменьшением ее диаметра
до 2 мм и менее. Средний диаметр нормальной правой ПА – 3,81±0,47 мм, левой – 3,9±0,5 мм [46]. Эти
значения, установленные методом ультрасонографии, согласуются с данными более ранних анатомических исследований (Krayenbuhl и Jasargil, 1957).
Еще в 1873 г. Duret обнаружил, что левая ПА в среднем имеет больший диаметр, чем правая.
Частота гипоплазии позвоночной артерии в популяции, по данным разных авторов, составляет
около 12% [58, 81]. Клинически гипоплазия позвоночной артерии чаще всего проявляется при присоединении вторичной сосудистой патологии, напри34
мер атеросклеротического поражения магистральных артерий головы или артериальной гипертензии. Развивающийся при этом клинический синдром обычно носит хронический характер – хроническая недостаточность кровообращения в артериях вертебрально-базилярной системы [27]. Существует также мнение о наличии взаимосвязи между
гипоплазией позвоночной артерии и мигренью [81].
К аномалиям хода брахиоцефальных артерий относят аномалии вхождения позвоночной артерии в
канал поперечных отростков шейных позвонков и
аномалии отхождения ее от подключичной артерии.
При ультразвуковом исследовании наиболее часто
диагностируется аномалия вхождения позвоночной
артерии в канал поперечных отростков шейных позвонков: вхождение на уровне С2–С4. При этом сегмент V1 позвоночной артерии обычно располагается непосредственно под общей сонной артерией и
перед входом в костный канал делает угловой изгиб.
По данным Н. В. Верещагина [13], этот вид аномалии
встречается в 4% случаев. Как правило, такая аномалия приводит к развитию дистальных гемодинамических нарушений. Однако не исключена мышечная компрессия просвета артерии в сегменте V1 при
поворотах и запрокидывании головы, что может
явиться причиной временного дефицита кровотока
при недостаточности компенсаторной функции
контралатеральной позвоночной артерии.
Крайне редко встречаются другие аномалии артерий, например отхождение позвоночной артерии
от общей сонной артерии, той же или противоположной стороны плечеголовного ствола, дуги аорты
[98], удвоение артерий [67]. Частота всех аномалий
отхождений, по данным Н. В. Верещагина, составляет 8% [13]. Левая ПА весьма часто отходит от дуги
аорты – в 2,4–5,8% случаев [82, 93]. Для правой ПА
такое отхождение является редким анатомическим
вариантом – по данным А. Lemke [82], описаны всего 9 случаев. Отхождение обеих ПА от дуги аорты
крайне редкий анатомический вариант [93].
К редким аномалиям развития относят аплазию
одной или нескольких магистральных артерий головы, наблюдаемую преимущественно у детей. Наличие и степень выраженности дистальных гемодинамических нарушений при всех видах аномалий
определяется состоянием коллатеральной и функциональной компенсации.
Аномалии сонных артерий
Гипоплазия сонных артерий (СА) как врожденного, так и приобретенного характера является гораздо более редкой диагностической ситуацией.
Частота врожденной гипоплазии СА составляет
0,01%. Имеются единичные сообщения об аномальном раздельном отхождении обеих общих сонных
артерий от дуги аорты [9].
В литературе описан случай врожденного отсутствия внутренней сонной артерии и базилярной
артерии в сочетании с коарктацией аорты [71].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Патологические варианты изменения длины и
формы сонных артерий впервые были описаны как
случайные находки при аутопсиях еще в 1741 г.
Джованни Морганьи, но их клиническая значимость была доказана лишь в начале 1900-х годов.
Интересным фактором является то, что первыми на
важность данной патологии сонных артерий обратили внимание не невропатологи и ангиохирурги, а
отоларингологи, встретившиеся с обильными, нередко неуправляемыми кровотечениями при операциях тонзиллэктомии, аденоидэктомиях [63, 73, 85].
Патологические удлинения СА могут иметь три
морфологические разновидности [22, 23, 65, 100]:
извитости (C- или S-образные формы), перегибы и
петли (спирали до 360°) (рис. 2).
Частота случаев патологической извитости сонных артерий среди больных с симптомами мозговой
сосудистой недостаточности составляет в настоящее время от 4 до 16% [86]. По данным других авторов, – 10–15% [53], 15–40% [72], 4–25% [52].
Известно, что эмбриологически СА формируются из третьей аортальной дуги и переднего участка
дорсальной аорты. В начальном периоде внутриутробного развития СА выпрямляются, в то время как
формирующееся эмбриональное сердце и крупные
сосуды опускаются в грудную полость. Любая диспропорция между степенью роста сосудистой системы и скелетом позвоночника приводит к возникновению излишка СА. Такая асинхронность развития частей организма, несомненно, играет важную
роль в патогенезе удлинений СА в детском возрасте. Это подтверждается тем, что приблизительно у
50% детей с перегибами СА поражение билатеральны, симметричны. Частое сочетание извитостей ВСА с другими сосудистыми аномалиями, такими как коарктация аорты, отмечают Mensic Leslie и
R. Busuttil [85].
Патологическая извитость внутренних сонных
артерий (ВСА) у детей традиционно рассматривается как врожденная патология, возникающая в результате нарушения эмбриогенеза СА [100]. Имеются сообщения о врожденной извитости внутренних
сонных артерий у четырехлетних братьев-близнецов, диагностированной методом магнитно-резонансной ангиографии. У одного из них были выявле-
ны двусторонние петлеобразные извитости, у другого S-образные, без клинических проявлений [80].
В настоящее время активно исследуются различные аспекты гемодинамической и клинической
значимости патологической извитости ВСА [21].
Развитие неинвазивных методов исследования
является одним из ведущих направлений современной кардиологии. Появлением в арсенале ангиологов неинвазивного безопасного метода дуплексного сканирования расширило представления о данной патологии.
åÂÚÓ‰Ë͇ ‰ÛÔÎÂÍÒÌÓ„Ó Ò͇ÌËÓ‚‡ÌËfl
В основе современной ультразвуковой диагностики лежат методы получения двухмерного изображения и допплеровские режимы. За сравнительно
короткий временной отрезок (40 лет) пройден огромный технологический и методический путь [4].
Дуплексное сканирование превосходит возможности ангиографии в неинвазивной и более точной
диагностике малых поражений, морфологических
особенностей и, что особенно важно, в способности предоставлять точные данные о состоянии кровотока в артериях, участвующих в кровоснабжении
мозга [24].
Метод дуплексного сканирования был впервые
предложен Barber в 1974 г., а его клиническое применение осуществлено в 1978 г. Philips. Дуплексное
сканирование подразумевает исследование в B-режиме в сочетании с анализом допплеровского сдвига частот в виде классического спектрального анализа и цветного допплеровского картирования потока в скоростном или энергетическом режимах [23].
Методика исследования системы сонных артерий и артерий вертебрально-базилярной системы в
экстракраниальном отделе состоит из последовательного двустороннего изучения особенностей
анатомического расположения и хода магистральных артерий, визуализации просвета и стенки сосуда, а также оценки характера и показателей скорости с помощью линейного датчика с частотой
5,0–7,0 МГц. При проведении исследования пациент должен находиться в положении лежа на спине,
шея – разогнута [23, 27, 95, 98]. Истинную ценность диагностического метода можно определить
HCA
OCA
BCA
1
2
‡
·
‚
êËÒ. 2. S-Ó·‡Á̇fl ËÁ‚ËÚÓÒÚ¸ (‡),  ÒıÂχÚ˘ÂÒÍË ËÁÓ·‡ÊÂÌË (·) Ë ÒıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ÔÂÚÎÂÓ·‡ÁÌÓÈ ËÁ‚ËÚÓÒÚË (‚).
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
по соотношению интересующих клиницистов вопросов и ответов, который способен дать метод
[98]. С этой точки дуплексное сканирование для ангиологов, невропатологов и ангиохирургов является сегодня наиболее информативным из имеющихся в настоящее время неинвазивных методов. Одно
из основных достоинств метода – его способность
выявлять неинвазивно с высокой степенью чувствительности и специфичности малые (до 40%) редукции диаметра, а также бессимптомные, не проявляющиеся клинически поражения [46, 95].
К абсолютным параметрам относятся максимальная скорость в систолу, минимальная диастолическая скорость, средняя скорость в течение
сердечного цикла. При проведении дуплексного
сканирования артерий различают сосуды с высоким и низким периферическим сопротивлением.
С развитием систем дуплексного сканирования
стали возможными визуализации ПА и исследование характеристик кровотока на различных уровнях. S. Tratting и соавт. сообщают, что второй сегмент визуализировался у всех пациентов с обеих
сторон. В третьем сегменте петля атланты (на уровне С1–С2) представлялась в виде изогнутого сосуда со значительным изменением направления потока крови по отношению к датчику. Петля атланты
визуализировалась в 76,2% случаев справа и в
85,7% – слева. Устье визуализировалось в 88,1%
случаев справа и 66,7% – слева [98]. Наличие значительных изгибов, петель и особенно перегибов
под острым углом может затруднять кровоток по
сосуду непосредственно, а также в результате возникновения завихрений (турбулентности) в области изгибов, ведущих к формированию функционального стеноза [23, 27].
Степень затруднения кровотока изменяется при
различных положениях головы, а также при изменениях уровня артериального давления, снижение
которого увеличивает степень перегиба. Как правило, в той или иной форме и степени извитыми
оказываются несколько артерий. Клиническая
картина заболевания обычно определяется локализацией извитости (каротидный или вертебральный бассейн), ее гемодинамической значимостью
и состоянием коллатерального кровообращения [22, 23].
Сочетание визуализирующего метода и спектрального анализа допплеровского сдвига частот
позволяет оценить характер кровотока и гемодинамическую значимость патологии. Признаками гемодинамически значимой извитости следует считать повышение пиковой частоты (скорости), изменение формы кривой, выраженное спектральное расширение в области перегиба, замедление
скорости кровотока дистальнее перегиба. Недостатком дуплексного сканирования является трудность, а иногда и невозможность диагностики расположенной высоко (у входа в череп) патологической извитости [23].
36
Совершенствование и внедрение в широкую
клиническую практику визуализирующих методик
УЗ-исследования брахиоцефальных артерий позволило более конкретно определить показания
к инвазивному ангиографическому исследованию,
а в ряде случаев и отказаться от него даже перед
оперативным вмешательством.
åÂÚÓ‰ Ú‡ÌÒÍ‡ÌˇθÌÓÈ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË
История транскраниального исследования артерий основания мозга с использованием эффекта
Допплера начинается с 1982 г. Благодаря исследованиям R. Aasliid, T. Markwalder, H. Norves был сконструирован датчик с частотой 1–2 МГц в комбинации с импульсной ультразвуковой системой, позволивший получить сигнал от кровотока, реакцию
кровотока в исследуемой артерии на компрессионные пробы, угол наклона датчика. Для локации сигналов скорости кровотока в артериях основания
мозга используются определенные участки черепа
(«окна»): транстемпоральный – для регистрации
кровотока от средней, передней и задней мозговых
артерий; трансорбитальный – для локации кровотока в сифоне внутренней сонной и глазничной артерий; задний – для определения кровотока в позвоночных и основной артериях [26, 40].
Наиболее легкоопределяемой артерией при
транстемпоральном подходе является средняя мозговая артерия (СМА), что объясняется ее анатомическими особенностями. Это самая крупная из артерий, являющаяся непосредственным продолжением ВСА и располагающаяся в своем начальном
отделе почти под прямым углом к тому участку височной кости, на который устанавливается датчик.
Локация СМА с минимальной погрешностью
производится через среднее височное окно
(Fujioka и соавт., 1992) на глубине 58–60 мм, при
этом начинать локацию следует с бифуркации ВСА
(рис. 3). Направление кровотока – к датчику на глу-
êËÒ. 3. ãÓ͇ˆËfl Ò‰ÌÂÈ ÏÓÁ„Ó‚ÓÈ ‡ÚÂËË ˜ÂÂÁ ‚ËÒÓ˜ÌÓÂ
«ÓÍÌÓ» (Fujioka et al.).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
бине 35–55 мм, лоцируются сегменты М1 и М2 (основной ствол и проксимальные отрезки разветвления) сразу после деления СМА на ветви. В отличие
от СМА, направление кровотока в передней мозговой артерии противоположное, то есть от датчика.
Глубина локации 65–70 мм. Третья артерия, исследуемая при транстемпоральном расположении датчика, – задняя мозговая артерия (ЗМА) – принадлежит задней половине виллизиева круга. В большинстве случаев ЗМА является конечной ветвью основной артерии, в 19% – отходит от ВСА. Лоцируют
ЗМА на глубине 60–70 мм, направляя ультразвуковой луч несколько кзади и кнаружи.
Позвоночная артерия (ПА) исследуется на глубине 55–60 мм на задней поверхности шеи на середине расстояния между сосцевидным отростком и
большим затылочным отверстием. Величина линейной скорости кровотока (ЛСК) в главных артериальных стволах, формирующих виллизиев круг, является одним из основных параметров кровотока и
имеет первостепенное значение для диагностики
поражений внутричерепных сосудов [45].
В таблице представлены обобщенные данные с
использованием метода транскраниальной допплерографии при исследовании СМА в разных возрастных
группах. В нижней части таблицы представлены результаты усреднения всех средних значений систолической скорости кровотока, полученных разными авторами, и стандартные максимальные отклонения.
Другая методика транскраниального исследования артерий виллизиева круга – транскраниальное
дуплексное сканирование (ТКДС) с цветным допп-
леровским картированием (ЦДК) потока – относительно недавнее достижение УЗ-диагностики [26,
47]. Транскраниальное дуплексное сканирование с
ЦДК имеет наибольшее значение для идентификации и оценки анатомического хода, диаметра и функционального состояния артерий виллизиева круга.
Необходимо учитывать, что выбор коррекции угла
между направлением УЗ-луча и потоком в соответствии с измеряющимся ходом сосуда способствует более точной регистрации характеристик кровотока и
анализа спектра допплеровского сдвига частот [47].
R. W. Baumgartner и J. Mathis выполнили работу
по оценке воспроизводимости данных ТКДС в повторных обследованиях ЛСК в основных магистральных сосудах мозга (средней, передней, задней,
основной и позвоночной артериях) [47]. Было проведено три обследования на 20 здоровых добровольцах в течение 10 дней с интервалом два дня.
Воспроизводимость рассчитывали с помощью коэффициента корреляции (CC) и коэффициента вариации (CV) как разница между вторым и третьим
измерениями по сравнению с первым. Результаты
показали хорошую воспроизводимость измерения
ЛСК при ТКДС во всех исследуемых артериях: для
максимальной cистолической скорости CC составил 0,80–0,94 (p<0,001), CV – 5,5–9,4%; для максимальной диастолической скорости CC – 0,89–0,94
(p<0,001), CV – 6,6–12,2% [47].
ÄÌ„ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍË ÏÂÚÓ‰˚ ËÒÒΉӂ‡ÌËfl
До недавнего времени считалось невозможным
оперировать больного с КоА без данных аортогра-
ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ÒËÒÚÓ΢ÂÒÍÓÈ ÒÍÓÓÒÚË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ (ÒÏ/Ò) ÓÚ ‚ÓÁ‡ÒÚ‡ ‚ Ò‰ÌËı ÏÓÁ„Ó‚˚ı ‡ÚÂËflı
Авторы
Adams
Bode
Browers
Harders
Hennerici
Sipos
Sorteberg
Vriens
Zanette
Reutern
Budingen
Bode
Martin и соавт.
Шахнович
Среднее±максимальное
отклонение
Число
наблюдений
62
18
20
20
22
50
50
40
35
12
60
51
50
90
112
95
Возраст, годы
новорож- менее 3
денные
3–6
6–7
7–10
10–18
18–30
30–40
40–60
127±17
147±17
143±13
139±13
129±17
128±27
127±22
94±23
94±13 91±17
112±25
104±15
108±13
96±14
82±16
94±18
104±14
55±12
55±12
87±18
110±10 130±10
145±5
130±10 120±10
111±8
139±9
112
131±10 126±11 114±14
106
96±11
92
92±11
110±10 140±17 140±13 130±13 127±27 115±25
97±23
93±23
141±9
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
фии [10, 14, 20, 33]. Однако совершенствование
методов неинвазивной диагностики привело к тому,
что сейчас контрастное исследование аорты и артерий при КоА в сочетании с другими заболеваниями сердца и сосудов применяется лишь в сомнительных случаях [32]. Используется либо трансартериальная аортография по Селдингеру с обязательным измерением градиента АД в месте максимального сужения аорты (при сохранении пульсации бедренных артерий) [32, 38], либо трансвенозная дигитальная субтракционная ангиография (при
полной КоА). К обязательному применению аортографии ряд авторов относят случаи аневризм и
кальциноза аорты, гипоплазии дистального отдела
дуги аорты, случаи аномалий развития и отхождения подключичных артерий, а также с целью дифференциального диагноза при подозрении на сегментарную врожденную гипоплазию нисходящей
грудной аорты [32, 37, 39, 97].
Главными недостатками внутрисосудистых исследований является их неинвазивность и риск возникновения тромбоза бедренной артерии, особенно у маленьких детей [31]. Прекрасным методом
исследования коарктации аорты считается МРТ.
Однако магнитно- резонансные томографы отсутствуют во многих клиниках. Первые исследования
больных с коарктацией аорты с помощью КТ были
выполнены в 1981 г. J. V. Cholankeril и соавт. [55] и
J. D. Godwin и соавт. [66].
Технические аспекты работы компьютерных томографов неоднократно описывались в отечественной и зарубежной литературе [15, 90]. В конце
80-х годов произошло революционное событие:
появилась техника спиральной компьютерной томографии (СКТ), заключающаяся в постоянном
вращении рентгеновской трубки при непрерывном
поступательном движении стола. Благодаря этому
вместо отдельных срезов собирают данные из всего объема исследуемой области. С помощью СКТ
удалось повысить информативность исследований
с внутривенным контрастированием из-за возможности получать последовательные серии срезов за
короткие промежутки времени. Таким образом,
именно СКТ дала толчок к развитию такой высокоэффективной методике, какой является компьютерно-томографическая ангиография. Объемное исследование с использованием тонких и перекрывающихся между собой срезов в сочетании с прогрессом компьютерной техники и программного
обеспечения для обработки изображений позволило создавать высококачественные трехмерные реконструкции сосудов [15] (рис. 4).
Несмотря на значительное увеличение скорости
сбора данных при СКТ, эта скорость ограничена
движением механических компонентов томографа.
Поэтому время выполнения одного среза на лучших
моделях спиральных томографов составляет
750–1000 мс. Для быстродвижущихся структур это
слишком долго: например, скорость движения крови
38
2
1
‡
3
·
êËÒ. 4. êÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ‰Ó (‡) Ë ÔÓÒΠ(·) ÓÔÂ‡ˆËË.
‡ – ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl ÚÛ·ÛÎflÌÓ ÒÛÊÂÌË ‡ÓÚ˚ ‚ ÚËÔ˘ÌÓÏ ÏÂÒÚ (1); · – ӷ·ÒÚ¸ ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ÂÁˆËÓ‚‡Ì‡. ç‡ ˝ÚÓ ÏÂÒÚÓ ÔÓ‰ÚflÌÛÚ‡ ÁÓ̇ ÔÓÒÚÒÚÂÌÓÚ˘ÂÒÍÓ„Ó ‡Ò¯ËÂÌËfl (2). 3 – ÒÓı‡ÌË‚¯‡flÒfl ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË „ËÔÓÔ·ÁËfl
‰ËÒڇθÌÓÈ ˜‡ÒÚË ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚.
(и соответственно болюса контрастного вещества) в
крупных артериях достигает 140 см/с и более. Стремясь увеличить скорость выполнения исследования,
была разработана принципиально новая техника –
электронно-лучевая томография (ЭЛТ) [51, 90]. За
счет технологий ЭЛТ время выполнения одного среза
удалось уменьшить до 50–100 мс. Число срезов при
ЭЛТ не ограничено теплоемкостью рентгеновой
трубки. Метод дает возможность изучать быстропротекающие динамические процессы, в том числе – движение болюса контрастного вещества в артериях.
В исследовании T. Egelhof и соавт. (n=21) с использованием дуплексного сканирования и ангиографии получены высокие показатели чувствительности (100%) метода КТ-ангиографии экстракраниальных отделов ВСА [61].
Реконструкция срезов при СКТ и ЭЛТ выполняется в виде обычных двухмерных изображений, однако после сбора всего объема данных изображения можно перереконструировать, меняя толщину
и шаг срезов, тип фильтра, поле изображения и
другие параметры. Реконструкция перекрывающимися срезами позволяет получать трехмерные изображения очень высокого качества [62].
Нередко диагностика сложных форм сосудистых аномалий оказывается затруднительной не
только для ультразвукового, но и для ангиографического исследования, и тогда эти методы дополняют
друг друга, чем и достигается успех диагностики
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Абушов Н. С. Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у больных, оперированных в возрасте старше 35 лет: Дис. … канд. мед. наук. – М., 1988.
Агаджанова Л. П. Ультразвуковая диагностика заболеваний
ветвей дуги аорты и периферических артерий. – М., 2000.
Агаджанова Л. П., Алемасова Е. Е., Афанасьева Е. Д. и др. //
Визуализация в клинике. – 2000. – № 16. – С. 38–49.
Атьков О. Ю. Ультразвук и сосуды: диагностическая практика. – Электронный учебник, с-ма IDEA, 1999.
Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н. // Нов. хир. архив. –
1955. – № 1. – С. 5–7.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
– М., 1980.
Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. – М., 1991. – С. 159–167.
Беседин С. Н., Шаталов К. В. и др. // Грудная и серд.сосуд. хир. – 1990. – № 8. – С. 73–75.
Березов Ю. Е., Покровский А. В., Мельник И. З. Коарктация аорты. – Кишинев, 1967.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия (руководство). – М., 1989. – С. 298–310.
Бураковский В. И., Покровский А. В., Бухарин В. А., Алексеев Г. И. // Хирургия. – 1970. – № 6. – С. 80–88.
Вайс Х. Г., Калина О. С. // Врач. дело. – 1963. – № 10.
– С. 137–138.
Верещагин Н. В. Патология вертебрально-базилярной
системы и нарушения мозгового кровообращения. – М.,
1980. – С. 97–99.
Гусак В. К. и др. // Клин. хир. – 1993. – № 6. – С. 23–26.
Дадвани С. А., Терновой С. К., Синицин В. Е., Артюхина Е. Г. Неинвазивные методы диагностики в хирургии
брюшной аорты и артерий нижних конечностей. – М., 2000.
Дыкуха С. Е. Хирургическое лечение сочетания коарктации аорты с другими пороками сердца и крупных сосудов:
Дис. … канд. мед. наук. – Киев, 1977.
Дыкуха С. Е., Наумова Л. Р. // Грудная хир. – 1982.
– № 2. – С. 16–20.
Иваницкий А. В., Спиридонов А. А., Хамзабаев Ж. Х. и др.
Аномалии дуги аорты. – Алматы, 1995.
Кичев М. М. Анатомическая и гемодинамическая характеристика коарктации аорты: Дис. … канд. мед. наук.
– М., 1974.
Кузнецова Б. А., Тутов Е. Г., Фокина Н. С., Спиридонов А. А. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 1.
– С. 24–28.
Куликов В. П., Смирнова Ю. В., Смирнов К. В. // Ультразвуковая и функциональная диагностика. – 2001. – № 1.
– С. 71–77.
Куликов В. П., Хореев Н. Г., Герасименко И. Н. и др. // Эхография. – 2000. – Т. 1, № 2. – С. 147–154.
Куликов В. П. Цветное дуплексное сканирование в диагностике сосудистых заболеваний. – Новосибирск: СО РАМН,
1997.
Кунцевич Г. И. Ультразвуковая хирургия в абдоминальной
и сосудистой хирургии. – Минск, 1999.
Кухарева Н. С., Прокубовский В. И. // Грудная хир. – 1971.
– № 3. – С. 30–33.
Лелюк В. Г., Лелюк С. Э. // Ультразвуковая диагностика.
– 1996. – № 4. – С. 66–77.
Лелюк В. Г., Лелюк С. Э. Ультразвуковая ангиология.
– М., 2003.
Марина О. Ю. Вопросы клиники и хирургии коарктации
аорты: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 1965.
Медведев И. А. Коарктация аорты. Гемодинамика. Хирургическое лечение: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 1970.
Медведев Ю. А., Мацко Д. Е. // Арх. патол. – 1993. – Т. 55,
№ 3. – С. 3–8.
Никитаев Н. С., Кармазановский Г. Г., Черняк Б. Б. // Медицинская визуализация. – 2001. – № 1.
Покровский А. В. Клиническая ангиология. – М., 1979.
Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей. – М.,
1979.
Покровский А. В. Хирургическое лечение коарктации аорты: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 1966.
Семенов И. И. Варианты и стадии изолированной коарктации аорты. Особенности хирургической коррекции: Дис.
… канд. мед. наук. – Новосибирск, 1989.
Соловьев Г. М., Хримлян Ю. А. Коарктация аорты. – Ереван, 1968.
Спиридонов А. А., Абушов Н. С., Соболева Н. Н., Аракелян В. С. // Хирургия. – 1990. – № 5. – С. 25–30.
Тутов Е. Г. Коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сердца и сосудов (клиника, диагностика, хирургическое лечение):
Дис. … д-ра мед. наук. – М., 1997.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
Шарыкин А. С. Коарктация аорты у грудных детей. – М., 1994.
Шахнович А. Р., Шахнович В. А. Диагностика нарушений
мозгового кровообращения. – М., 1996.
Ярощук А. С. Диагностика и хирургическое лечение паракоарктационных аневризм: Дис. … канд. мед. наук.
– М., 1996.
Abbott M. E. S. // Amer. Heart J. – 1928. – Vol. 3.
– P. 392–421, 574–619.
Abbott M. E. Atlas of congenital cardiac diseases. New York
– Amer. Heart Ass., 1936.
Atsumi N., Moriki N., Sakakibara Y. et al. // Jap. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 49, № 8. – P. 509–512.
Babikian L., Wechsler R. Arch. Neurol. – 1994. – Vol. 51,
№ 10. – P. 1054–1056.
Bartels E., Caplan L. R., Ringelstein E. B. Color-Coded Duplex
Ultrasonography of the Cerebral Vessels Atlas and Manual.
– Schattauer, 1999.
Baumgartner R. W., Mathis J. // Ultrasound in medicine and
biology. – 1994. – Vol. 20, № 3.
Becker A. E., Anderson R. H. // Pathology of сongenital heart
disease. – London: Butter worth’s & Coltd, 1981.
– P. 321–328.
Bergdahl L., Bjork V. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
– 1983. – Vol. 85, № 4. – P. 532–536.
Binet J. P., Langlois J. // Ibid. – 1977. – Vol. 73. – P. 248–252.
Boyd P. D. Computerized transmission tomography of the
heart using scanning electron beams // Ed. Higgins Ch. N. Y.
Futura, 1983.
Borioni R., Garofalo M., Actis Dato G. M. et al. // J. Cardiovasc.
Surg. (Torino). – 1994. – Vol. 35, № 4. – P. 325–326.
Carcoforo P., Rocca T., Navarra G. et al. // Minerva
Cardioangiol. – 1997. – Vol. 45, № 1–2. – P. 37–41.
Carminati M., Valsecchi O., Borgi A. et al. // J. Ital. Cardiol.
– 1985. – Vol. 15, № 4.
Cholankeril J. V., Ketyer S., Cholankeril M. V. // J. Comp.
Tomogr. – 1981. – Vol. 5, № 4. – P. 355–358.
Congdon E. D. // Contrib. Embryol. Carnegie Inst. of
Washington. – 1922. – Vol. 14. – P. 407–413.
Crawford E. S., Nylin G. L. // J. Thorac. Surg. – 1945.
– Vol. 14. – P. 347–361.
Delcker A., Diener H. C. // Ultraschall in Medicine. – 1992.
– Bd. 13, № 5. – S. 213–220.
De Leval M. // Surgery for congenital heart defects / Eds
J. Stark, M. de Leval. – London, 1983. – P. 213–225.
Epstein D. A., Debord J. R. // Vasc. Endovasc. Surg.
– 2002. – Vol. 36, № 4. – P. 297–303.
Egelhof T., Jansen O., Winter R., Sartor K. // Radiology. –
1996. – Vol. 36, № 11. – P. 850–854.
Fiocca L., Zumbo F., Montenero A. S., Tesoro-Tess J. D. //
Heart. – 2004. – Vol. 90, № 4. – P. 424.
Fisher A. G. T. // Lancet. – 1915. – Vol. 2. – P. 128.
Frik M. // Cardiology. – 1961. – Vol. 31, № 3.
– P. 174–182.
Grego F., Lepidi S., Cognolato D. et al. // J. Cardiovasc. Surg.
(Torino). – 2003. – Vol. 44, № 1. – P. 79–85.
Godwin J. D., Herfkens R. J., Brundage B. H. et. al. //
J. Comp. Assist. Tomogr. – 1981. – Vol. 5, № 2. – P. 153–156.
Goddard A. J., Annesley-Williams D., Guthrie J. A. //
Neuroradiology. – 2001. – Vol. 43, № 6. – P. 477–480.
Hiller N., Verstanding A., Simanovsky N. // Brit. J. Radiol.
– 2004. – Vol. 77, № 916. – P. 335–337.
Imai Y., Harada T., Yamada H. // Jap. Circ. J. – 2000.
– Vol. 64, № 7. – P. 544–546.
Iwata T., Tanade A., Takahashi M. et al. // Kyobu Geka.
– 1989. – Vol. 42, № 5. – P. 413–416.
Jaeger H. J., Mehring U. M., Gissler H. M. // Eur. Radiology.
– 2000. – Vol. 10. – P. 1805–1809.
Jackel M. // HNO. – 1997. – Vol. 45, № 12. – P. 1018–1021.
Jackson J. L. // Can. Med. Assoc. J. – 1933. – Vol. 29.
– P. 475.
Kanter K. R., Vincent R. N., Fyfe D. A. // Ann. Thorac. Surg.
– 2001. – Vol. 71, № 5. – P. 1530–1536.
Klinkhamer A. С. // Amer. J. Roentgenol. Radium. Ther.
Nucl. Med. – 1966. – Vol. 97. – P. 438–443.
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
Konertz W., Kececioglu D., Mollhoff M. et al. // J. Cardiovasc.
Surg. – 1991. – Vol. 6, № 2. – P. 331–333.
Kodolitsch Y., Aydin Muhammet A., Koschyk D. H. //
J. Amer. Coll. Cardiol. – 2002. – Vol. 39, № 4. – P. 617–624.
Kreitmann P., Schmitt H., Jourdan J. et al. // Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 30, № 5. – P. 315–318.
Lacour-Gayet F., Conte S., Serraf A. // 73-rd Annual Meet.
Amer. assoc. thor. surg. – Chicago, 1993, April. – P. 38–39.
Le Bret E., Pineau E., Folliguet T. et al. // Circulation. – 2000.
– Vol. 102, № 22. – P. E173–E174.
Leliuk V. G., Leliuk S. E., Rezikin A. V. // Cerebrovasc. Dis.
– 1999. – Vol. 2. – P. 39.
Lemke A. J., Benndorf G., Liebig T., Felix R. // Amer.
J. Neuroradoil. – 1999. – Vol. 20. – P. 1318–1321.
Levine K. A., Dao K. S., Silver A. W. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1968. – Vol. 55, № 5. – P. 732–736.
Mavroudis C., Backer C. L. Pediatric Cardiac Surgery. – 3-rd
edition. – 2003.
Mensic–Leslie, Busuttil R. W. // Surgery for cerebrovascular
disease / Ed. W. S. Moore. – New York, Edinburg, London,
Melbourn, 1987. – P. 535–544.
Metz H., Murray–Leslie R. M., Bannister R. G. et al. //
Lanсet. – 1961. – Vol. 1. – P. 424.
Morgan J. M., Miller G. A. H., Chepik A. et al. // Eur.
Yeart J. – 1990. – Vol. 11, № 228. – P. 1151.
Nadas A., Fyler D. Pediatric cardiology. – 3-rd ed.
– Philadelphia: Sauders, 1972.
89.
Paul M., Grude M., Bachmann R. et al. // Z. Kardiol. – 2003.
Bd. 92, № 4. – S. 339–346.
90. Patterson H. // Encyclopedia of medical imaging. Physics, techniques and procedures. – Vol. 1. – Oslo, 1998.
– P. 464.
91. Roos-Hesselink J. W., Scholzel B. E., Heijdra R. J. et al. //
Heart. – 2003. – Vol. 89, № 9. – P. 1074–1077.
92. Sharma S., Rajani M., Reddy V. M., Venugopal P. // Indian
Heart J. – 1990. – Vol. 42, № 2. – P. 105–108.
93. Sait Albayram, Philippe Gailloud // Amer. J. Neuroradiol.
– 2002. – Vol. 23. – P. 455–458.
94. Sellors T. H. // Brit. J. Surg. – 1956. – Vol. 43. – P. 365.
95. Strandless D. E. // Ann. Vasc. Surg. – 1991. – Vol. 5, №4.
– P. 331–336.
96. Spenser M. P. Vascular Bruits, in Spenser MP: Ultrasonic diagnosis of cerebrovascular disease. – Dordrecht, Martinus Nijhoff
Publishers, 1987.
97. Terramani T. T., Salim A., Hood D. B. // J. Vasc. Surg.
– 2002. – Vol. 36, № 4. – P. 844–848.
98. Tratting S. et al. // Stroke. – 1990. – Vol. 21. – P. 1222–1225.
99. Yamaguchi M., Tachibana H. et al. // J. Cardiovasc. Surg.
– 1989. – Vol. 30. – P. 169–172.
100. Wiebel J., Fields W. S. // Neurology. – 1965. – Vol. 15. – P. 7–11.
101. Ziemer C., Jonas R. A. et al. // Circulation. – 1986. – Vol. 74
(Suppl. 1). – P. 125–131.
102. Young R. S., Liberthson R. R., Zalneraitis E. L. // Stroke.
– 1982. – Vol. 13. – P. 491.
Поступила 17.05.2005
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.12-007-053.31:616.24
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА, СОЧЕТАЮЩИХСЯ
С ПАТОЛОГИЕЙ ЛЕГКИХ, У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Т. В. Рогова, М. В. Вишнякова, А. И. Ким, О. В. Ерохина,
С. С. Харитонова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Рассматриваются вопросы влияния сопутствующих аномалий легких на течение врожденных пороков
сердца (ВПС) у детей первого года жизни и их диагностика. Проанализированы результаты обследования 50 младенцев с ВПС и аномалиями легких. Расширенный алгоритм, наряду с традиционными исследованиями, включал электронно-лучевую (компьютерную) томографию (ЭЛТ), показанием к которой
явилась выраженная дыхательная недостаточность, не соответствующая гемодинамике порока
сердца. Средний возраст больных составил 5,8±2,4 мес, средний вес 5,3±0,5 кг. Рентгенологически легочная патология заподозрена в 24% случаев. Прооперированы по поводу ВПС 44 пациента, из них у 30 отмечены легочные осложнения в ближайшем послеоперационном периоде: пневмонии – у 15, ателектаз –
у 9, пневмоторакс – у 5, синдром бронхиальной обструкции – у 4.
Результаты проведенного обследования позволяют рекомендовать проведение ЭЛТ на дооперационном
этапе обследования для больных первого года жизни с ВПС при выраженной дыхательной недостаточности с целью выявления патологии легких и обеспечения адекватного мониторинга в послеоперационном периоде, что снизит риск развития респираторных осложнений.
Диагноз «врожденный порок сердца» у младенца
требует четкого знания гемодинамики, физиологии
для определения тактики лечения. Тесная взаимосвязь «сердце – легкие» при сочетании сложного
40
ВПС с патологией легких предопределяет тяжелое
течение заболевания, раннюю его манифестацию.
Правильное понимание специалистом сути процесса помогает ответить на вопросы: что первично
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
(легкие или сердце), что вторично, что делать (определение тактики лечения).
Под влиянием эндогенных и экзогенных факторов в процессе внутриутробного развития возможны отклонения в формировании органов и систем
человеческого организма. К 10–12-й неделе беременности сердце плода сформировано, при нарушении эмбриогенеза на ранних сроках можно ожидать наличие врожденного порока сердца. Но в эти
сроки происходит формирование и бронхолегочной системы, вид аномалии которой определяется
не столько характером тератогенного фактора,
сколько сроком беременности, на который приходится воздействие этой причины. Если тератогенный фактор действует в первые 3–4 недели беременности, когда закладывается трахея и главные
бронхи, возможны пороки развития этих отделов
дыхательной системы вплоть до аплазии и агенезии. При воздействии тератогенного фактора на
6–10-й неделе беременности возникают аномалии
формирования сегментарных и субсегментарных
бронхов типа простой или кистозной гипоплазии,
врожденных бронхоэктазов [5].
Пороки развития бронхов и легких составляют
значительную группу в структуре хронической
бронхолегочной патологии у детей. По данным литературы, частота пороков развития легких у детей
колеблется от 10 до 20%, что связано с недостаточно четкими критериями их диагностики [1, 2, 6].
Ниже представлена классификация пороков
развития дыхательной системы.
Классификация пороков развития
дыхательной системы (Мезенцев Г. Д., 1998)
1. Аномалии, обусловленные нарушениями развития нескольких структур
1.1 Агенезия легкого или доли
1.2 Аплазия легкого или доли
1.3 Гипоплазия легкого или доли
1.4 Добавочные доли легкого
2. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления
2.1 Трахеобронхомегалия
2.2 Трахеобронхомаляция
2.3 Стенозы трахеи и бронхов
2.4 Лобарная эмфизема легких
2.5 Дивертикулы трахеи и бронхов
2.6 Бронхопищеводные свищи
2.7 Бронхогенные кисты
2.8 Врожденные бронхоэктазы
3. Аномалии развития сосудов малого круга
3.1 Аплазия сосудов
3.2 Гипоплазия сосудов
3.3 Аневризмы и артериовенозные свищи
3.4 Аномалии впадения легочных вен
4. Аномалии развития сосудов большого круга
4.1 Легочная секвестрация
4.2 Аномалии бронхиальных сосудов
4.3 Доля непарной вены
5. Аномалии других тканей и органов
5.1 Дермоидные кисты
5.2 Тератомы
5.3 Муковисцедоз
Из перечисленных форм пороков наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления:
поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%) [1]. Однако чаще эта патология клинически проявляется и распознается в
широком возрастном диапазоне, нередко у людей
зрелого возраста. Проще и раньше распознаются
пороки, проявляющиеся синдромом дыхательной
недостаточности (ДН) в раннем постнатальном периоде. Традиционный алгоритм обследования таких пациентов, включающий рентгенографию грудной клетки, не дает четкого представления о патологических процессах в легких и особенностях гемодинамики при сочетании ВПС с аномалиями развития легких (АРЛ).
В классификации пороков развития явлениями
ДН с первых дней жизни ребенка закономерно сопровождаются: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главных бронхов, бронхопищеводные свищи, аплазия, агенезия и выраженная
гипоплазия легкого. Мы не нашли в литературе достоверных статистических данных о сочетании
врожденного порока сердца с аномалиями развития
легких. Из перечисленных заболеваний в нашем наблюдении встретились: аплазия, агенезия, гипоплазия легкого, лобарная эмфизема легкого и стенозы
крупных бронхов. Наиболее информативным методом изучения легких считается компьютерная томография [7], однако у детей первого года жизни с ВПС
она находится в стадии становления метода [4, 7, 8].
Цель исследования – изучение особенностей
клинического течения до- и послеоперационного
периода у больных первого года жизни с врожденными пороками сердца, сочетающимися с патологией легких, и возможности визуализации легочной
патологии с помощью рутинной рентгенографии и
компьютерной томографии.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Проанализированы результаты обследования и
лечения 50 пациентов (из них 35 мальчиков) первого года жизни с ВПС и АРЛ, имеющих выраженную
легочно-сердечную недостаточность (ЛСН). Средний возраст больных составил 5,8±2,4 мес, средний вес – 5,3±0,5 кг.
Тщательный сбор анамнеза позволил определить сроки возникновения сердечной (СН) и дыхательной (ДН) недостаточности, эффективность медикаментозной терапии, частоту респираторных
заболеваний и пневмоний.
Физикальный осмотр пациента определял выраженность сердечной и легочной недостаточности.
Всем больным проводились: рентгенологическое
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
исследование с эзофагографией, эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) для определения топики и гемодинамики ВПС, клинико-лабораторное
обследование, электронно-лучевая (компьютерная) томография (ЭЛТ) легких в нативном варианте
(у части больных – на фоне внутривенного болюсного контрастирования – КТАГ). Зондирование полостей сердца с ангиокардиографией (АКГ) проведено 12 пациентам.
êÂÁÛθڇÚ˚
В данную серию наблюдений вошли пациенты, не
имеющие воспалительного процесса в легких по клинико-лабораторным данным. Снижение парциального давления кислорода на 10% от величин, характерных для основного порока сердца, обнаружено только у 10 (20%) пациентов. Основная внутрисердечная
патология распределилась следующим образом:
Септальные дефекты, осложненные
легочной гипертензией
Коарктация аорты (КоА) с открытым
артериальным протоком
Транспозиция магистральных артерий
Общий артериальный ствол
Тотальный аномальный дренаж
легочных вен (ТАДЛВ)
Открытый артериальный проток (ОАП)
Дефект аортолегочной перегородки
Единственный желудочек
Двойное отхождение магистральных
артерий от правого желудочка
Общий открытый атриовентрикулярный канал
Атрезия правых легочных вен
Аневризма правого предсердия
–
12
–
–
–
10
4
6
–
–
–
–
5
2
2
2
–
3
–
–
–
2
1
1
два месяца, тогда же начата комбинированная терапия сердечной недостаточности, дважды перенес
пневмонию.
При поступлении рентгенологически выявляется
картина пневмонии верхней доли справа (рис. 1, а).
При проведении клинико-лабораторного обследования данных за острый воспалительный процесс
не получено. ЭЛТ легких выявила очаговый фиброз
верхней доли справа (рис. 1, б).
Несмотря на тщательно проведенную предоперационную подготовку пациента, в послеоперационном периоде развилась ателектаз-пневмония
верхней доли правого легкого.
2. Лобарная эмфизема выявлена у 12 пациентов.
Пример. Б о л ь н о й Д., 7 месяцев. Диагноз: открытый артериальный проток, ВЛГ, НК IIА степени,
ДН III степени. Манифестация заболевания с первого месяца. На протяжении полугода ребенок получал
массивную терапию для лечения сердечной недостаточности. Рентгенологически отмечаются очаговый
пневмофиброз верхней доли слева на фоне вздутия
левого легкого и выраженная гиперволемия в правом
легком (рис. 2, а). Учитывая тяжелое течение ВПС,
для исключения более сложной патологии ребенку
проведена катетерная АКГ: диагноз ОАП подтвержден, диагностирована лобарная эмфизема левого
легкого (рис. 2, б). После проведенного исследования состояние осложнилось развитием массивного
ателектаза левого легкого и правосторонней пневмонией (рис. 2, в). По жизненным показаниям произведена коррекция ВПС. В послеоперационном периоде
попытка расправления ателектаза осложнилась развитием пневмоторакса (рис. 2, г).
3. Дистопия бронхов была представлена трахеальным бронхом в 12 случаях.
Пример. Б о л ь н о й Е., 6 месяцев. Диагноз:
ДМЖП, ВЛГ, НК IIА степени. Манифестация порока
в два месяца. Для лечения сердечной недостаточности получал дигоксин с препаратами калия. В анамнезе отмечались неоднократные пневмонии. Рентгенологически – картина правосторонней верхнедолевой пневмонии (рис. 3, а). После получения
клинико-лабораторных данных, не подтверждаю-
Особенностями клинического течения явились:
выраженная ДН, не соответствующая гемодинамике ВПС, у 40 пациентов; хроническая сердечная недостаточность, толерантная к медикаментозной терапии, – у 25; повторные пневмонии и трахеобронхиты, имеющие тяжелое течение, – у 20; частые респираторные заболевания – у 15; критическое состояние, требующее искусственной
вентиляции легких (ИВЛ), – у 4.
В данной серии наблюдений мы выявили следующую легочную патологию,
осложнившую течение основного заболевания.
1. Поствоспалительные изменения –
очаговый пневмофиброз – выявлен у
трех пациентов.
Пример. Б о л ь н о й Г., 6 месяцев. Диагноз при госпитализации: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), вы·
сокая легочная гипертензия (ВЛГ), недо- ‡
êËÒ.
1.
ÅÓθÌÓÈ
É.,
6
ÏÂÒflˆÂ‚.
статочность кровообращения (НК) IIА
(‡) – ÛÒËÎÂÌˠ΄ӘÌÓ„Ó ËÒÛÌ͇ ÔÓ ‡ÚÂˇθÌÓÏÛ ÚËÔÛ; Á‡ÚÂÏÌÂÌË ‚Âıстепени, ДН III степени, реконвалесцент êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ
ÌÂÈ ‰ÓÎË ÒÔ‡‚‡. ÄÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ̇ ÛÓ‚Ì „·‚Ì˚ı ·ÓÌıÓ‚ (·) – Ó˜‡„Ó‚˚È ÙË·пневмонии. Манифестация заболевания в ÓÁ ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓÎË Ô‡‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó.
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
‡
·
‚
„
êËÒ. 2. ÅÓθÌÓÈ Ñ., 7 ÏÂÒflˆÂ‚.
êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ (‡) – Ó˜‡„Ó‚˚È ÔÌ‚ÏÓÙË·ÓÁ ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓÎË Ì‡ ÙÓÌ ‚Á‰ÛÚËfl ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó, ÒÔ‡‚‡ – ÔËÁ̇ÍË ‚˚‡ÊÂÌÌÓÈ „ËÔÂ‚ÓÎÂÏËË. ä‡ÚÂÚÂ̇fl ÄäÉ Ò ÒÛ·Ú‡ÍˆËÂÈ (·) – ÔËÁ̇ÍË éÄè; ÎÓ·‡̇fl ˝ÏÙËÁÂχ ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓÎË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó. ÄÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ̇
ÛÓ‚Ì „·‚Ì˚ı ·ÓÌıÓ‚ (‚) – ‡ÚÂÎÂÍÚ‡Á ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓÎË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó (ÓÒڇθÌ˚ ÓÚ‰ÂÎ˚ ˝ÏÙËÁÂχÚÓÁÌ˚); ËÌÙËθÚ‡ˆËfl ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓÎË Ô‡‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË („) – ÒÓı‡ÌflÂÚÒfl ËÌÙËθÚ‡ˆËfl ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓÎË Ô‡‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó; ˜‡ÒÚ˘ÌÓ ‡ÒÔ‡‚ÎÂÌË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó ÔÓÒΠ‰ÂÌËÓ‚‡ÌËfl Ô΂‡Î¸ÌÓÈ ÔÓÎÓÒÚË.
‡
·
êËÒ. 3. ÅÓθÌÓÈ Ö., 6 ÏÂÒflˆÂ‚.
êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ (‡) – Á‡ÚÂÏÌÂÌË ‚ ‚ÂıÌÂÈ ‰ÓΠÔ‡‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó. ÄÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ‚˚¯Â ÛÓ‚Ìfl ·ËÙÛ͇ˆËË (·) – ÓÚ Ú‡ıÂË ‚ ÁÓÌÛ ÙË·Ó‡ÚÂÎÂÍÚ‡Á‡ ÓÚıÓ‰ËÚ ‚Âı̉Ó΂ÓÈ Ú‡ı‡θÌ˚È ·ÓÌı.
‡
‡
·
êËÒ. 4. ÅÓθÌÓÈ ë., 4 ÏÂÒflˆÂ‚.
‚
êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ (‡) – Ó·˙ÂÏÌÓ ÛÏÂ̸¯ÂÌË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó, ÒÏ¢ÂÌË Ò‰ÓÒÚÂÌËfl ‚΂Ó, ÒÛÊÂÌË ÏÂÊ·ÂÌ˚ı ÔÓÏÂÊÛÚÍÓ‚ Ë ‚˚ÒÓÍÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË ÍÛÔÓ·
‰Ë‡Ù‡„Ï˚; ÒÔ‡‚‡ ÔËÁ̇ÍË „ËÔÂ‚ÓÎÂÏËË. ÄÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ̇ ÛÓ‚ÌÂ
„·‚Ì˚ı ·ÓÌıÓ‚ (·) – ·ÓÌıË ÒËÏÏÂÚ˘Ì˚, Ó·˙ÂÏÌÓ ÛÏÂ̸¯ÂÌË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó
ÒÓ ÒÏ¢ÂÌËÂÏ Ò‰ÓÒÚÂÌËfl ‚ÎÂ‚Ó Ë ÔÂ‰ÌÂÈ Ï‰ˇÒÚË̇θÌÓÈ „˚ÊÂÈ. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ (‚) – ͇ÚË̇ ‡ÚÂÎÂÍÚ‡Á‡ ΂ӄÓ
΄ÍÓ„Ó, ‡Á‚Ë‚¯Â„ÓÒfl ÔÓÒΠÔӂ‰ÂÌËfl
͇ÚÂÚÂÌÓÈ ÄäÉ.
·
êËÒ. 5. ÅÓθÌÓÈ á., 3 ÏÂÒflˆÂ‚.
êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ (‡) – ‡ÒËÏÏÂÚËfl ΄ӘÌÓ„Ó ËÒÛÌ͇:
‚Á‰ÛÚË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó, „ËÔÂ‚ÓÎÂÏËfl Ô‡‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó. ÄÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ̇ ÛÓ‚Ì „·‚Ì˚ı ·ÓÌıÓ‚ (·) – ͇ÚË̇ ‡ÚÂÎÂÍÚ‡Á‡ ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó, ÍÓÏÔÂÒÒËË ÎÂ‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡ ‡Ò¯ËÂÌÌÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ (ÒÚÂÎ͇); ÒÚÂÌÍË Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ËÏÔ„ÌËÓ‚‡Ì˚ ÍÓÌÚ‡ÒÚÓÏ.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
щих наличие воспалительного процесса, выполнена ЭЛТ легких, при которой диагностирован верхнедолевой бронх справа с фиброателектазом S1,2
(рис. 3, б).
Коррекция ВПС в данном случае выполнялась
после лобэктомии справа и имела гладкое послеоперационное течение.
4. Гипоплазия легкого выявлена у 8 пациентов.
Пример. Б о л ь н о й С., 4 месяцев. Диагноз:
ТАДЛВ, супракардиальная форма, ВЛГ, НК IIА степени, ДН III степени. Манифестация заболевания с
первого месяца жизни, тяжелое течение, поливалентное лечение СН без клинического эффекта.
Рентгенологически (рис. 4, а) – объемное уменьшение левого легкого со смещением средостения влево, сужением межреберных промежутков и приподнятостью левого купола диафрагмы. При КТ
легких (рис. 4, б) подтверждено наличие гипоплазии левого легкого с преимущественным поражением респираторных отделов. Проведение зондирования полостей сердца с АКГ осложнилось развитием ателектаза слева (рис. 4, в).
5. Стеноз (компрессия) главного бронха выявлен у 18 пациентов.
Пример. Б о л ь н о й З., 3 месяцев. Диагноз: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), КоА,
ОАП, ВЛГ, НК IIА степени, ДН II–III степени. Манифестация заболевания на втором месяце жизни.
Выраженная одышка, пневмония в два месяца. Поливалентное лечение СН с двух месяцев без клинического эффекта. Рентгенологически выявлена
асимметрия легочного рисунка за счет вздутия левого легкого (рис. 5, а). При проведении зондирования полостей сердца с АКГ развился ателектаз
левого легкого, который был верифицирован при
КТ легких (рис. 5, б).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Из 44 прооперированных пациентов только у 14
не было послеоперационных легочных осложнений. У 30 пациентов после операции развились:
пневмонии в 15 случаях, ателектазы – в 9, пневмоторакс – в 5, синдром бронхиальной обструкции –
в 4. Следует отметить, что рентгенологически патология легких выявлена только у 12 (24%) больных.
Компьютерная томография грудной клетки, выполненная на электронно-лучевом томографе, является методом выбора в диагностике патологии
легких у новорожденных и детей первого года жизни. Высокая диагностическая информативность результатов исследования дает клиницистам возможность дооперационной оценки морфологического и
функционального состояния легких, позволяет прогнозировать до-, интра- и послеоперационные осложнения и, соответственно, определять тактику,
назначать лечение и определять мониторинг.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Патология легких, сопутствующая врожденному пороку сердца:
а) значительно осложняет течение основного
заболевания, провоцируя раннюю манифестацию
дыхательной и сердечной недостаточности, плохо
поддающуюся медикаментозной терапии;
б) является фактором риска респираторных заболеваний, ухудшающим прогноз хирургического
лечения врожденного порока сердца;
в) в 76% случаев, по нашим данным, оказалась
«рентгенонегативной».
2. Несоответствие дыхательной недостаточности гемодинамике врожденного порока сердца является показанием для проведения компьютерной томографии легких.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Врожденные и наследственные заболевания легких у детей
/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, С. Ю. Кагановой. – М., 1986.
Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких: Методическое пособие / Под ред.
Г. Д. Мезенцева. – Тюмень, 1998.
Иваницкая М. А., Савельев В. С. Рентгенологическое исследование при врожденных пороках сердца. – М., 1960.
Иваницкий А. В., Макаренко В. Н., Вишнякова М. В. и др.
// Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2002. – № 6. – С. 17–22.
Павлунин А. В., Лампси Л. В. // Там же. – 1996. – № 4.
– С. 54–60.
Феофилов Г. Л., Амиров Ф. Ф. Пороки развития легких и их
клиническое значение. – Ташкент, 1969.
Chen S. J., Wang J. K., Chiu I. S. // Amer. J. Cardiol. – 1998.
– Vol. 15, № 81 (2). – P. 188–194.
Lucaya J., Strife J. L. Pediatric Chest Imaging: Chest imaging
in infants and children. – Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag,
2002.
Поступила 22.04.2005
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.12–008.331.1:616.14]–053.6
НОВОЕ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ
ФЛЕБОРЕНОГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
А. А. Ахунзянов, Л. М. Миролюбов, И. Н. Нурмеев,
Н. Р. Акрамов, Д. Ю. Петрушенко, А. А. Захаров
Кафедра детской хирургии с курсом ФПК и ППС (зав. – проф. А. А. Ахунзянов) Казанского государственного медицинского университета
С 2002 по 2004 г. обследованы и оперированы 19 больных с венозной почечной гипертензией, основным
проявлением которой было вторичное варикоцеле слева. Все пациенты были мужского пола, их средний
возраст составлял 14,4±1,2 года. Помимо варикоцеле, основными жалобами были боли и тяжесть в мошонке (у 52,63%), болезненность в области живота (у 21%), микрогематурия в анамнезе (у 21%). Все
больные обследованы с применением ультразвукового допплеровского исследования и рентгенофлебографии с флеботонометрией. Предложена рабочая классификация флебореногипертензии по степеням. Выполнено 7 (36,8%) проксимальных тестикуло-илиакальных анастомоза и 12 (63,2%) операций
экстравазальной коррекции левой почечной вены. Во всех случаях получен положительный результат.
Представлены показания к различным видам операций, в том числе к окклюзирующим яичковую вену,
в зависимости от степени выраженности флебореногипертензии.
Флебореногипертензия (ФРГ) – это заболевание, которое развивается при неадекватном оттоке
крови по почечной вене. Основными причинами
его являются патологическая подвижность почек
(нефроптоз, нефроторзия), врожденные аномалии, ретроаортальное расположение и аортомезентериальная компрессия левой почечной вены
(ЛПВ) и др. [2].
Сдавление ЛПВ между аортой и верхней брыжеечной артерией (ВБА) по механизму, сходному со
сдавлением ореха в орехоколе, впервые описано в
1937 г. в англоязычной литературе как «nutcracker
syndrome» или «LVR entrapment syndrome» [11]. В
отечественной литературе это состояние называют
аортомезентериальной компрессией ЛПВ или аортомезентериальным «пинцетом» [1, 2].
Венозная почечная гипертензия влечет за собой
развитие компенсаторных путей венозного кровотока. У мужчин ФРГ клинически проявляется возникновением варикоцеле, у женщин – овариковарикоцеле. Выявляемость варикозного расширения
вен семенного канатика, вен яичка и придатков среди мужского населения составляет от 8 до 35% [1,
16]. Следовательно, варикоцеле является своеобразным индикатором оценки состояния почечной
венозной гемодинамики. Еще в 1918 г. O. Ivanissevich выдвинул предположение о венозном реносперматическом рефлюксе, который, по его мнению, мог быть обусловлен клапанной недостаточностью яичковой вены, способствующей возникновению варикозных узлов [1].
По данным разных авторов, частота выявления
ФРГ при варикоцеле достигает 80–90% [6, 9, 13]. В
настоящее время «почечная» теория патогенеза ва-
рикоцеле и его рецидивов принята большинством
авторов за основную [8, 10].
Клиническая картина синдрома ФРГ складывается из жалоб на боли в паховой и поясничной областях, микро- или макрогематурию, включая варикозное расширение яичковой или яичниковой вен,
иногда и вен мочеточника [14]. Ю. А. Пытель в
симптомокомплекс ФРГ включал артериальную гипертензию [4].
Постоянное высокое венозное давление негативно сказывается на состоянии почечной паренхимы. Результаты исследований функции левой
почки, газового состава крови и содержания ферментов агрессии позволили С. Н. Страхову и соавт.
(1998) охарактеризовать это состояние как флебореногипертензионную нефропатию. Указанный
синдром не выявляется при рутинном исследовании
и требует проведения флеборенотестикулографии
с забором крови из почечных вен [9].
Диагностика ФРГ основывается на данных клинической картины (анамнеза, варикоцеле, изменения в анализах мочи), ультразвукового исследования
(уменьшение поперечного размера ЛПВ с ускорением кровотока по ней в аортомезентериальном сегменте). Наиболее точным и достоверным методом
диагностики ФРГ является флеборенотестикулография с тонометрией. Принципиально важным диагностическим критерием является величина градиента
давления между ЛПВ и нижней полой веной (НПВ).
По мнению С. Н. Страхова [8], флебореногипертензию следует диагностировать по величине систолического давления в ЛПВ, если оно равно 10 мм рт.
ст. или более; согласно данным других авторов, –
при градиенте давления между ЛПВ и НПВ, равном
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
более 4 мм рт. ст. [17, 19, 24]. При этом четкой
классификации ФРГ не обнаружено ни в отечественной, ни в зарубежной литературе.
Хирургическое лечение синдрома варикоцеле
широко освещено в различных источниках информации [10]. Для этого используют операции перевязки левой яичковой вены (Иваниссевича, Паломо
и др.), применяют лапароскопическое и эндоваскулярное лечение. Однако успешное применение окклюзирующих левую яичковую вену операций возможно лишь при идиопатическом варикоцеле, не
связанном с ФРГ. В противном случае ФРГ прогрессирует, что негативно сказывается на состоянии
левой почки [7].
Патогенетически оправданными являются операции формирования межвенозных анастомозов
(тестикуло-илиакальный, тестикуло-сафенный или
тестикуло-эпигастральный) [10]. Суть таких операций заключается в пересечении левой яичковой вены с формированием обходного ренокавального
тестикулярного шунта. В ряде случаев с этой целью
проводились такие операции как нефропексия и
аутотрансплантация левой почки [12, 23].
Хирургические вмешательства на ЛПВ по поводу ФРГ выполнялись в единичных случаях [3, 5].
Описана операция резекции ЛПВ с имплантацией
ее в НПВ с созданием нового устья [19]. А. А. Спиридонов в 1995 г. сообщил о четырех подобных
операциях «дистализации» устья ЛПВ.
Предложена методика транспозиции верхней
брыжеечной артерии ниже двенадцатиперстной
кишки [21]. Возможно и использование эндоваскулярных вмешательств (баллонная ангиопластика
или стентирование ЛПВ) с целью восстановления
венозного оттока [20, 22].
Таким образом, до настоящего времени еще не выработана единая тактика диагностики и хирургического лечения больных с ФРГ. Разнообразие способов
хирургического лечения, описанных в отечественной
и зарубежной литературе в последние годы, указывает на актуальность проблемы и необходимость дальнейших исследований в этом направлении.
В данной работе представлены результаты хирургического лечения ФРГ с применением операций экстравазальной коррекции ЛПВ и проксимальных тестикуло-илиакальных анастомозов.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
С 2002 по 2004 г. в отделениях урологии и сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ МЗ РТ обследованы и оперированы 19 больных с венозной почечной гипертензией, основным проявлением которой
было вторичное варикоцеле слева. Возраст больных был от 11,6 года до 16 лет, средний возраст –
14,4±1,2 года.
При обследовании больных наряду с общепринятыми клинико-лабораторными методами применялись ультразвуковое допплеровское исследование
ренокавального отдела и флеборенотестикулогра46
фия с флеботонометрией. В анализах крови больных
значимые патологические изменения не выявлены.
Основные жалобы представлены в табл. 1.
Для оценки степени расширения гроздьевидного сплетения нами была использована классификация ВОЗ (1993), согласно которой клинически различают варикоцеле I степени, когда варикозные вены определяются только при проведении пробы
Вальсальвы, II степени – при внешнем осмотре мошонки вены не видны, но пальпируются без проведения нагрузочной пробы, III степени – варикозные
вены видны при осмотре; а также субклиническое
варикоцеле, диагностическими критериями которого являются повышение температуры мошонки или
наличие венозного рефлюкса при пробе с натуживанием по данным УЗИ.
У 7 больных было выявлено рецидивное варикоцеле после ранее выполненных операций типа high
ligation. Степень варикоцеле (по классификации
ВОЗ, 1993) отражена в табл. 2.
Диагноз аортомезентериального сдавления ЛПВ
устанавливали на основании ультразвукового исследования. Применяли ультразвуковой аппарат
«Acuson Sequoia 512». Эхографическими признаками синдрома являлись сдавление ЛПВ между аортой и ВБА, престенотическое расширение и ускорение венозного кровотока по ней.
При ультразвуковом выявлении аортомезентериальной компрессии ЛПВ дополнительно выполняли флебографию с селективной катетеризацией
ЛПВ и НПВ для проведения флеботонометрии. Исследования осуществляли на диагностическом
комплексе ДЕР-60А Toshiba (Япония). Ангиографическая картина заболевания включала в себя
сужение ЛПВ на уровне аортомезентериального сегмента, расширение престенотического отде퇷Îˈ‡ 1
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ʇÎÓ· ·ÓθÌ˚ı
Ò Î‚ÓÒÚÓÓÌÌÂÈ ‚ÂÌÓÁÌÓÈ ÔӘ˜ÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËÂÈ (n=19)
Жалобы больных
Боли и тяжесть в мошонке
Болезненность в области живота
Микрогематурия в анамнезе
Наличие варикоцеле
Двухстороннее варикоцеле
Число больных
абс.
%
10
4
4
19
3
52,63
21
21
100
15,79
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ÒÚÂÔÂÌË ‚‡ËÍÓˆÂΠ(n=19)
Степень варикоцеле
I степень
II степень
III степень
Двухстороннее варикоцеле
Рецидивное варикоцеле
Число больных
абс.
%
–
6
10
3
7
–
31,5
52,6
15,7
36,8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
ла и яичковой вены. Показатели флеботонометрии
представлены в табл. 3.
На основании выполненных исследований нами
предложена ориентировочная рабочая классификация флебореногипертензии по степеням ее развития: 0 степень (отсутствие флебореногипертензии) – градиент давления (ГД) между дистальным
отделом левой почечной вены и НПВ находится в
пределах 0–4 мм рт. ст.; I степень – ГД 5–9 мм рт.
ст.; II степень – ГД 10–14 мм рт. ст.; III степень – ГД
15 мм рт. ст. и выше. Результаты оценки степени
флебореногипертензии отражены в табл. 4.
Все больные с венозной почечной гипертензией
и левосторонним варикоцеле оперированы.
Выполнялись два вида операций: формирование
проксимальных тестикуло-илиакальных анастомозов у 7 (36,8%) больных и экстравазальная коррекция ЛПВ у 12 (63,2%) больных (приоритетная справка на изобретение № 2004118727 от 23.06.2004 г.).
Суть разработанной нами операции экстравазальной коррекции ЛПВ заключается в следующем.
Вмешательство проводилось в условиях интубационного наркоза. Положение больного – на спине с
подложенным валиком под поясничную область. Доступ – верхняя срединная лапаротомия. Края раны
разводились рамочным ранорасширителем. После
новокаиновой блокады корня брыжейки 0,25% раствором новокаина производилось рассечение париетальной брюшины над левой почечной веной. Сосуд выделяли от уровня ворот почки до места впадения в нижнюю полую вену. На переднюю стенку
ЛПВ накладывали кисетный шов с катетеризацией
сосуда для прямого измерения давления. По тензиометрическим данным и рабочей классификации оценивались состояние гемодинамики в ЛПВ и возможность выполнения экстравазальной коррекции. Перивазально укрепляли лавсановую спираль производства «Экофлон», Санкт-Петербург (см. рисунок).
퇷Îˈ‡ 3
êÂÁÛθڇÚ˚ ÙηÓÚÓÌÓÏÂÚËË Û ·ÓθÌ˚ı
Ò ‚ÂÌÓÁÌÓÈ ÔӘ˜ÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËÂÈ (n=19)
Наименование вен
НПВ
ЛПВ
ППВ*
Градиент давления ЛПВ–НПВ
Давление, мм рт. ст.
8,21±0,85
17,26±0,99
9,52±0,87
9,05±0,96
퇷Îˈ‡ 5
êÂÁÛθڇÚ˚ ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ ÙηÓÚÓÌÓÏÂÚËË (n=12)
Наименование вен
НПВ
ЛПВ
(дистальный отдел)
Градиент давления
ЛПВ–НПВ
Венозное давление,
мм рт. ст.
до
после
коррекции коррекции
6,5±0,75
p
6,67±0,72
>0,05
20,33±1,59 7,67±0,92
<0,001
13,83±1,26 0,91±0,31
<0,001
Обязательным этапом оперативного вмешательства в этой группе больных считали интраоперационное измерение давления в просвете ЛПВ и НПВ
до и после восстановления проходимости сосуда.
У всех оперированных отмечено восстановление венозного оттока по ЛПВ, о чем свидетельствуют результаты интраоперационного измерения венозного давления (табл. 5).
Приводим клиническое наблюдение экстравазальной коррекции левой почечной вены.
Б о л ь н о й С., 14 лет, поступил в отделение сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ МЗ РТ с жалобами на наличие расширенных вен гроздьевидного
сплетения левого яичка, возникающие после физических нагрузок боли в области промежности и левой поясничной области. Больному дважды выполняли операцию Иваниссевича. После оперативного
лечения оба раза вновь развивалось варикоцеле.
При клиническом осмотре отмечалось варикозное
расширение вен в области левой половины мошонки как в клино-, так и в ортостазе. Определялось
уменьшение размеров левого яичка. По данным
ультразвукового исследования выявлена аортомезентериальная компрессия левой почечной вены.
Для уточнения диагноза и объективной оценки выраженности нарушения венозной гемодинамики
выполнена флеборенотестикулография с флеботонометрией. На полученных флебограммах определялся вертикальный дефект заполнения ЛПВ и контрастировалась левая яичковая вена, что подтверждало наличие аортомезентериальной компрессии
(пинцета) левой почечной вены. Признаки комп-
*è‡‚‡fl ÔӘ˜̇fl ‚Â̇
퇷Îˈ‡ 4
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı
ÔÓ ÒÚÂÔÂÌË ÙηÓÂÌÓ„ËÔÂÚÂÌÁËË (n=19)
Степень флебореногипертензии
Число больных
абс.
%
I степень
II степень
III степень
9
8
2
47,4
42,1
10,5
Всего…
19
100
ëıÂχ ˝ÍÒÚ‡‚‡Á‡Î¸ÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË Î‚ÓÈ ÔӘ˜ÌÓÈ ‚ÂÌ˚.
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
рессии подвздошных вен не выявлены. Венозное
давление в ЛПВ было равно 18 мм рт. ст., в НПВ –
7 мм рт. ст. Таким образом, градиент давления
в ЛПВ/НПВ составил 11 мм рт. ст. при норме 0–4 мм
рт. ст. Поставлен клинический диагноз: аортомезентериальная компрессия левой почечной вены
с флебореногипертензией III степени, вторичное
рецидивное варикоцеле слева III степени.
Выполнена операция – верхняя срединная лапаротомия. Выделены ЛПВ, НПВ, сегмент аорты и
ВБА. При ревизии ЛПВ отмечалось ее сдавление
между аортой и ВБА, а также престенотическое расширение ЛПВ до 15 мм. Левая яичковая вена перевязана у места впадения в ЛПВ. На ЛПВ накручена и
смещена в аортомезентериальный сегмент каркасная лавсановая спираль диаметром 1,2 см и длиной
2,5 см (см. рисунок). Концы спирали фиксированы
узловыми швами к адвентиции ЛПВ, ВБА и аорты.
Выполнено контрольное интраоперационное
измерение давления в просвете ЛПВ. Венозное давление в ЛПВ дистальнее уровня наложения спирали составило 8 мм рт. ст., проксимальнее – 7 мм рт.
ст., в НПВ – также 7 мм рт. ст. Таким образом, градиент давления в ЛПВ/НПВ составил 1 мм рт. ст.
Заживление раны происходило первичным натяжением. На 8-е сутки после операции больной
выписан в удовлетворительном состоянии. Вены
гроздьевидного сплетения находились в спавшемся
состоянии в покое и при пробе с натуживанием.
Больной осмотрен через 1,5 года. Жалоб не
предъявляет, признаки рецидива варикоцеле не выявлены. По данным контрольного цветового допплеровского картирования ЛПВ полностью прокрашивается при ЦДК, диаметр – 9,5 мм, на участке между
аортой и ВБА – 5,8 мм. Скорость кровотока в ЛПВ
составляет 0,47 м/с, что соответствует норме.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Венозная почечная гипертензия возникает вследствие органических и функциональных причин приобретенного или врожденного характера, обусловленных анатомическими особенностями взаимосвязи ЛПВ, аорты и ВБА в ренокавальном отделе.
Наиболее информативный метод скринингового
исследования больных с варикоцеле – дуплексное
сканирование. Золотым стандартом диагностики
ФРГ является флеборенотестикулография с флеботонометрией.
Предложенная нами классификация ФРГ основана на данных флеботонометрии и позволяет
обеспечить дифференцированный подход к хирургическому лечению больных с варикоцеле.
Так, при отсутствии флебореногипертензии показано выполнение окклюзирующих левую яичковую вену операций (по Иваниссевичу, Паломо, эндоваскулярная эмболизация или лапароскопическое
клипирование), которые прерывают патологический
рефлюкс и излечивают от варикоцеле. Флебореногипертензия I степени является показанием к выпол48
нению микрохирургических межвенозных анастомозов (тестикуло-илиакальных, тестикуло-сафенных или тестикуло-эпигастральных). Мы применяем
методику формирования проксимальных тестикулоилиакальных анастомозов с использованием микрохирургических инструментов, индивидуальной бинокулярной лупы, атравматических нитей 7/0. Послеоперационные осложнения не наблюдались.
При флебореногипертензии II и III степени предпочтительны вмешательства на левой почечной вене. Выполняются резекция с реимплантацией, пластика устья ЛПВ, транспозиция устья ВБА. Нами
предложен способ экстравазальной коррекции
ЛПВ. Показаниями к выполнению операции являются варикоцеле, гематурия, боли, выраженный
стеноз устья ЛПВ, наличие стойкого расширения
вен гроздьевидного сплетения, градиент давления
ЛПВ/НПВ составляет 10 мм рт. ст. и более.
Итак, патогенетическое лечение варикоцеле с
применением дифференцированной хирургической тактики возможно лишь при тщательном соблюдении диагностической программы.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Наличие варикоцеле является показанием к
обследованию больного с проведением ультразвукового допплеровского и (по показаниям) рентгенофлебографического исследования.
2. Комплексное использование инструментальных методов исследования у больных с варикоцеле
позволяет определить тип и степень нарушений венозного кровотока в системе ренокавального и тестикулярного бассейнов.
3. Предлагаемая рабочая классификация флебореногипертензии позволяет определить оптимальную тактику хирургического лечения.
4. Выполнение окклюзирующих операций и
процедур на левой яичковой вене оправданно только при нормотензии в системе ЛПВ.
5. Флебореногипертензия I степени является показанием к формированию тестикуло-илиакальных
анастомозов.
6. Флебореногипертензия II и III степени является показанием к коррекции кровотока по ЛПВ.
7. Предложенный способ экстравазальной хирургической коррекции ЛПВ является менее травматичной операцией, исключающей возможные
при вено-венозных анастомозах осложнения, и
позволяет восстановить венозный отток с сохранением анатомо-физиологических параметров гемодинамики.
Литература
1.
2.
3.
Исаков Ю. Ф., Ерохин А. П., Гераськин В. И., Воронцов Ю. П. // Урология и нефрология. – 1977. – № 5. – С. 51–55.
Лопаткин Н. А., Морозов А. В., Житникова Л. Н. // Там
же. – 1978. – № 6. – С. 3–8.
Покровский А. В., Дан В. Н., Троицкий А. В. и др. // Ангиол.
и сосуд. хир. – 1998. – № 2. – С. 131–138.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Пытель Ю. А. // Урология и нефрология. – 1972. – № 1.
– С. 27–32.
Спиридонов А. А., Страхов С. Н., Прядко С. И. // Ангиол.
и сосуд. хир. – 1996. – № 3. – С. 11–25.
Степанов В. Н., Кадыров З. А. Диагностика и лечение варикоцеле. – М., 2001.
Страхов С. Н., Спиридонов А. А., Бурков И. В. и др. // Детская хир. – 1999. – № 4. – С. 19–23.
Страхов С. Н. Варикозное расширение вен гроздьевидного сплетения и семенного канатика (варикоцеле). – М.:
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ,
2001.
Страхов С. Н., Спиридонов А. А., Продсус П. П.
и др. // Урология и нефрология. – 1998. – № 4.
– С. 13–18.
Щебеньков М. В., Хабалов В. К. // Вестн. хир. им. И. И. Грекова – 2002. – № 4. – С. 107–111.
Bomalaski M. D., Mills J. I., Argueso L. R. et al. // J. Vasc.
Surg. – 1993. – Vol. 18. – P. 1064–1068.
Chuang C. K., Chu S. H., Lai P. C. // J. Urol. – 1997.
– Vol. 157. – P. 1833–1834.
Coolsaet B. L. // Ibid. – 1980. – Vol. 124. – P. 833–839.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Ishidoya S., Chiba Y., Sakai K., Orikasa S. // Hinyokika
Kiyo. – 1994. – Vol. 40. – P. 135–138.
Lin W. Q., Huang H. F., Li M. et al. // Zhonghua Wai
Ke Za Zhi. – 2003. – Vol. 41. – P. 889–892.
Niedzielski J., Paduch D. A. // J. Urol. – 2002. – Vol. 167,
№ 2 (Pt 1). – P. 653–654.
Nishimura Y., Fushiki M., Yoshida M. et al. // Radiology.
– 1986. – Vol. 160, № 3. – P. 663–667.
Pastershank S. P. // J. Can. Assoc. Radiol. – 1974. – Vol. 25.
– P. 52–54.
Stewart D. H., Rainman G. // Urology. – 1982. – Vol. 20.
– P. 365–369.
Takahashi Y., Sano A., Matsuo M. // Clin. Nephrol. – 2000.
– Vol. 53. – P. 77–78.
Thompson P. N., Darling R. C. 3rd, Chang B. B. et al. //
J. Vasc. Surg. – 1992. – Vol. 16, № 4. – P. 663–665.
Wei S. M., Chen Z. D., Zhou M. // J. Urol. – 2003. – Vol. 170.
– P. 1934–1935.
Wendel R. G., Grawford E. D., Hehman K. N. // Ibid. – 1980.
– Vol. 123. – P. 761–763.
Wolfish N. M., Mclaine P. N., Martin D. // Clin. Nephrol.
– 1986. – Vol. 26. – P. 96–100.
Поступила 18.03.2005
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.13-007-053.31-089.8
ПОДДЕРЖАНИЕ ЛЕГОЧНОГО И СИСТЕМНОГО КРОВОТОКОВ
МЕТОДОМ СТЕНТИРОВАНИЯ ОТКРЫТОГО
АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА У НОВОРОЖДЕННЫХ
И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ДУКТУС-ЗАВИСИМЫМИ
ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, Т. В. Рогова, М. Р. Туманян,
Б. Г. Алекян, Н. А. Чигогидзе, А. В. Соболев, Т. Р. Григорьянц
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Рост количества операций радикальной коррекции в кардиохирургии врожденных пороков сердца обусловил поиск подготовительных вмешательств, не препятствующих выполнению анатомической коррекции в будущем. Стентирование открытого артериального протока (ОАП) явилось альтернативой
системно-легочному анастомозу в качестве щадящей паллиативной процедуры. Техническая доступность, низкая травматичность, значительная экономическая выгода изменили взгляд хирургов на алгоритм ведения многих врожденных пороков сердца (ВПС). Успех метода стал сигналом к необходимости подготовки научной базы для выработки единого подхода к проблеме. Имеющиеся показания к проведению процедуры не несут четко очерченной научной концепции и требуют пересмотра. Анализ мирового опыта стентирования ОАП и опыта НЦССХ им. А. Н. Бакулева определяет метод одним из значимых открытий в хирургии ВПС за последнее десятилетие, обнаруживая при этом недостаточное
научное обеспечение проблемы и потребность в дальнейшем изучении.
В последние годы в сердечно-сосудистой хирургии врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных и детей первого года жизни утверди-
лась тенденция к увеличению удельного веса операций радикальной коррекции среди всех проводимых процедур. Восстановление анатомических свя49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
зей сердца и нормальной гемодинамики стало «золотым стандартом» для большинства ВПС. В свою
очередь, прогрессирование ранней диагностики и
периоперационного выхаживания позволило повысить среди всех радикальных коррекций процент
первичных. Итогом этого стало относительное снижение количества паллиативных вмешательств,
особенно операций гемодинамической коррекции,
пресекающих возможность выполнения анатомической реконструкции в будущем [36]. Это обусловило поиск щадящих вмешательств как аналогов системно-легочному анастомозу (СЛА), альтернативы которому в качестве подготовительной процедуры при сложных ВПС до настоящего времени не
было [9, 18, 24].
àÒÚÓËfl ‚ÓÔÓÒ‡
Возникновение идеи стентирования открытого
артериального протока (ОАП) можно датировать
началом 90-х годов прошлого столетия. Однако ретроспективный взгляд на историю развития кардиохирургии позволяет выделить фразу Helen Taussig,
объясняющую сущность изобретенного СЛА как
«создание искусственного открытого артериального протока, через который смешанная артериовенозная кровь поступает в легкие» [49]. Указанный
принцип создания искусственной механической
поддержки проходимости ОАП лег в основу первых
удачных экспериментов по его стентированию в
1991 г. [11, 19, 31, 39].
Научный прогресс и совершенствование медицинских технологий позволили уже в 1992 г. применить процедуру в клинике, когда J. L. Gibbs выполнил стентирование ОАП двум новорожденным с атрезией легочной артерии (АЛА) [15]. Полная эффективность процедуры была омрачена гибелью
больных в сроки до одного месяца. Однако причина
смерти не была связана с имплантацией стента, что
подтвердилось секционными данными, показавшими проходимость протока. И уже спустя несколько
месяцев итогом проведения стентирования больному с АЛА явилась его выписка в удовлетворительном состоянии [54].
Успехи инновационного метода послужили сигналом к необходимости подготовки научной базы
для выработки единого подхода к проблеме [43,
51]. Несмотря на это, создание протокола является
открытым вопросом и по сей день, что связано с отсутствием достаточного количества результирующих статей, ограниченных лишь обзорами, посвященными технико-анатомическим особенностям
проведения процедуры.
è‡ÚÓÎӄ˘ÂÒ͇fl ‡Ì‡ÚÓÏËfl
Внедрение метода в клиническую практику и накопление опыта побудило хирургов к поиску анатомических признаков, определяющих удачный прогноз процедуры. Известные ранее морфологические особенности ОАП стали рассматриваться с аб50
солютно новой точки зрения. Так, в частности, интима, покрывающая внутреннюю поверхность протока и дающая впоследствии начало развития дуктальной ткани, выполняющей просвет ОАП, явилась
первой знаковой проблемой уже в раннем послеоперационном периоде. Именно с агрессивной гиперплазией неоинтимы, выстилающей поверхность
стента, большинство авторов связывают случаи
ранних рестенозирований после стентирования
ОАП [14, 17, 33, 45]. В то же время известно, что у
здорового ребенка развитие дуктальной ткани в
большой степени связано со снижением уровня
кровотока в ОАП, что исключено при его стентировании. Более того, по мнению многих исследователей, морфология протока в силу анатомичности его
присутствия в организме является фактором, предотвращающим риск рестеноза в случае адекватной
имплантации стента [28]. И основным принципом,
определяющим такую адекватность, явилась директивная необходимость в тотальном покрытии стентом всей поверхности протока [13]. Еще на этапе
становления метода J. Gibbs обратил внимание на
намечающуюся констрикцию аортальной части
стентированного ОАП в месте, не покрытом стентом, установленным недостаточно дистально [16].
В дальнейшем желание досконально изучить
морфологию развития неоинтимы побудило исследователей к экспериментам, выявившим постоянство в схеме ее формирования. Неоинтима первоначально развивалась в центре стента, распространяясь впоследствии по направлению к его краю и проникая в конечном счете в толщу металлического переплетения, контактирующего со стенкой сосуда.
В случаях, когда стент не выдавался в полость аорты, неоинтима продолжала свой рост по устью ОАП
[17, 40]. Металлические переплетения, не контактирующие со стенкой протока, были не полностью
покрыты эндотелиальными клетками, тромбоцитами и фибриновыми сгустками, но тромбоэмболий и
гемолиза отмечено не было. Тромбообразование
как причина окклюзии стентированного ОАП
встречалось редко, однако важным моментом представляется факт нераспространения тромба на экстрадуктальную часть стента, что предотвращает
диффузную тромбоэмболию [25].
Перманентное биомедицинское совершенствование и, в частности, внедрение в практику низкопрофильных стентов, а также стентов с лекарственным покрытием, позволило отдалить негативное
влияние гиперплазии неоинтимы ОАП до среднесрочных или отдаленных результатов [13, 30, 44].
Лимитирующим фактором в данном случае, безусловно, остается продолжающийся рост пациента и,
соответственно, сосуда, по отношению к остающимся неизменным диаметру стента [33].
В техническом аспекте крайне важными оказались исследования, посвященные топике ОАП при
различных ВПС. Так, был показан достоверно более малый дуктально-аортальный угол, равный 25°
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
при АЛА против 43° при клапанном стенозе легочной артерии (ЛА) и 107° при персистирующем
ОАП. А наличие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) при АЛА делает данный угол еще
меньше и определяет более проксимальное впадение ОАП в аорту. Причем извитость протока при
этом достоверно выше, чем при любом другом ВПС
[5, 46]. Все это во многом объясняет нередко возникающие трудности при попытке катетеризации
ОАП у таких больных. Риск возникновения фатального спазма протока при самой незначительной манипуляции проводником предстает значимым ограничивающим моментом [30].
Ñˇ„ÌÓÁ
Стентирование ОАП первоначально позиционировалось как метод, способный повысить легочный
кровоток при сложных ВПС, сопровождающихся
критической артериальной гипоксемией и выраженной гипоплазией системы ЛА [13, 45]. Применение метода оказывается наиболее оправданным
при АЛА с ДМЖП или интактной межжелудочковой
перегородкой (МЖП). Это обусловлено безальтернативностью к выполнению СЛА у данной категории больных. Однако техническая сложность – невозможность наложения СЛА у группы пациентов с
выраженной гипоплазией основных ветвей ЛА – зачастую делает операцию невыполнимой либо неоправданно рискованной [8]. Кроме того, формирование стенозов и деформаций ветвей ЛА осложняет
проведение следующего этапа хирургической коррекции [3, 20]. Среди прочих цианотических ВПС
метод используется при критическом клапанном
стенозе ЛА, атрезии трикуспидального клапана,
а также сочетанных ВПС со сниженным легочным
кровотоком. Тем не менее, в структуре «синих» пороков основным местом применения процедуры остается АЛА [45].
В то же время еще по итогам первых экспериментов авторы предполагали возможность обратного сброса крови через стентированный ОАП для
поддержки системного кровотока [31]. И уже в
1993 г. все тем же J. Gibbs эта идея была воплощена в жизнь серией успешных имплантаций стента в
ОАП больным с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) [16]. Дополняя стентирование
раздельным суживанием ветвей ЛА и атриосептостомией, хирургам удалось добиться амбулаторного статуса пациентов. Это существенно расширило
рамки традиционного ведения таких больных,
обеспечив необходимым запасом времени для компенсации их состояния в преддверии процедуры
Норвуда или трансплантации сердца [42, 47].
èÓ͇Á‡ÌËfl
Пожалуй, одним из самых неисследованных разделов является определение критериев отбора пациентов к процедуре. Логичным представился и тот
факт, что именно родоначальник стентирования
ОАП J. L. Gibbs первым заявил о необходимости
проведения мультицентровых исследований, посвященных данной проблеме [14].
В самом термине «дуктус-зависимые ВПС» заложена необходимость в поддержании проходимости
ОАП. В то же время наложение СЛА представляет
собой отработанную операцию с четкими показаниями и незначительным количеством осложнений.
Однако уровень этих осложнений и смертности остается стабильным и не поддается регрессу уже на
протяжении многих лет. Помимо того, выполнение
СЛА предопределяет многоэтапность хирургической коррекции, что во много раз увеличивает операционный риск. А необходимость достижения
кратковременного эффекта делает такой риск неоправданным [30, 41]. Значимую группу составляют пациенты с выраженной гипоплазией основных
ветвей ЛА и, как следствие, технической сложностью или невозможностью наложения межартериального шунта [8].
Таким образом, в мире сложилась система определения показаний к стентированию ОАП «от обратного». Больные, не проходящие по каким-либо
критериям к выполнению СЛА, подвергаются имплантации стента в персистирующий ОАП. Безусловно, данный подход не несет очерченной научной концепции и требует пересмотра.
Хирурги же, занимающиеся стентированием
ОАП при СГЛС, считают метод аналогом процедуры Рашкинда при транспозиции магистральных артерий [30]. То есть наличие СГЛС является практически абсолютным показанием к стентированию в
качестве подготовки к последующему хирургическому лечению. И такой подход становится все более актуальным в мировой кардиохирургии в связи
с общими проблемами детской трансплантологии
[30]. Но и здесь налицо проблема отсутствия протокола в рамках единой научной доктрины.
íÂıÌ˘ÂÒÍË ÓÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË Ôӈ‰Û˚
Естественная эволюция описываемого метода
заключается прежде всего в совершенствовании
медицинских технологий [1]. Применение более
гибких стентов позволило отказаться от использования длинных жестких проводников, что предотвращает гемодинамическую нестабильность, вызванную окклюзией протока во время процедуры.
Уменьшилась общая поверхность стента, что в сочетании с внедрением низкопрофильных стентов
привело к снижению риска тромбообразования и
отдалению проявлений гиперплазии неоинтимы
[30]. Наконец, казуистические случаи перфорации
ОАП остались в прошлом вместе с применением
Palmaz-стентов после прихода им на смену более
гибких стентов.
Что касается самой техники процедуры, то после пункции бедренной артерии и катетеризации
ОАП большинство авторов склоняются к необходимости лишь одной серии в латеральной проекции,
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
достаточной для анатомической оценки протока
[7]. Пункция бедренной вены требуется у больных
с СГЛС, причем в случаях параллельного обеспечения артериального доступа желательно использовать контралатеральную сторону для профилактики ангиогенных осложнений [2, 26]. Описанные выше возможные сложности катетеризации протока,
связанные с малым дуктально-аортальным углом
и/или значительной извитостью ОАП, как правило,
являются преодолимыми [5].
Дифференцированное применение баллонорасширяемых коронарных или периферических стентов определяется желаемым диаметром ОАП после
процедуры. Более широкий проток у пациентов
с СГЛС, в сравнении с цианотическими ВПС, позволяет использовать стенты с большим конечным диаметром. Однако встречается мнение о двойном увеличении исходного диаметра протока как о предельно допустимом с точки зрения безопасности [30, 52].
Имплантация стента, как уже указывалось ранее, должна быть осуществлена с тотальным покрытием всей поверхности протока. Данный подход ограничивает рестенозирование, процесс которого начинается с участка ОАП, не покрытого стентом [13, 16, 17, 40]. В таких случаях допускается
имплантация второго стента [15]. В свою очередь,
выход части стента за пределы протока может индуцировать гемолиз, который, тем не менее, всегда
носит преходящий характер и является более предпочтительным, нежели фатальный рестеноз [8].
Адекватность постановки стента и его проходимость оцениваются повторной серией [7].
Антикоагулянтная терапия в периоперационном
периоде осуществляется гепарином по стандартной схеме с учетом возрастных дозировок [6, 10,
21, 27, 53].
êÂÁÛθڇÚ˚
Необходимость поддержания легочного или системного кровотока, в зависимости от типа ВПС,
определяет различные подходы к оценке результатов стентирования ОАП.
При цианотических ВПС цели метода сравнимы с
СЛА. В соответствии с этим оценка результатов также проводится по схожим принципам. С накоплением опыта процедура становилась выполнимой у всех
пациентов. Причем показатели газообмена при стентировании оказались ближе к нормальным в сравнении с межартериальным шунтом, что большинство
авторов объясняют физиологичностью ОАП, обеспечивающей более сбалансированный кровоток по
основным ветвям ЛА [23, 50]. Уровень снижения выраженности полицитемии, гемоглобинемии и гемоконцентрации также оказался сопоставим с СЛА [48,
51, 52]. При этом проходимость стентированного
ОАП достигала 4,5 года [14]. А техническая доступность, низкая травматичность, значительная экономическая выгода за счет снижения койкодня и отсутствия больших материальных затрат на само вмеша52
тельство и послеоперационную интенсивную терапию заставили хирургов взглянуть по-новому на алгоритм ведения многих ВПС [12, 33, 35].
Специфика течения порока у новорожденных с
СГЛС привела к несколько радикальной оценке эффективности стентирования ОАП у данной категории пациентов. Неблагоприятный прогноз заболевания сделал приемлемым исходом для таких больных выписку в компенсированном состоянии, позволяющем ожидать следующего, хирургического,
этапа коррекции ВПС [4, 7, 22, 29, 42].
Сочетая стентирование с раздельным суживанием ветвей ЛА, в большинстве случаев удавалось
добиться амбулаторного статуса пациентов. Это
существенно расширило рамки традиционного ведения детей с СГЛС, обеспечив необходимым запасом времени для компенсации их состояния в преддверии процедуры Норвуда [37, 47]. Кроме того,
стентирование само по себе стало мостом к трансплантации сердца, позволяя избежать выраженных
побочных эффектов применения препаратов простагландина, не имевших до того альтернативы в качестве поддержания проходимости ОАП [42]. Причем срок функционирования стентированного протока у больных с СГЛС достигал 2,5 года [14].
éÒÎÓÊÌÂÌËfl
Все описываемые осложнения метода едины для
большинства эндоваскулярных операций. Частота
перфораций мало отличается от таковой при других
интервенционных процедурах и связана с применением в прошлом более жестких Palmaz-стентов [15, 31].
Переход на гибкие Jo-стенты позволяет говорить о таких случаях, как казуистически редких в настоящее
время [30]. Отчеты о прочих «механических» повреждениях, таких как миграция стента, формирование
аневризмы протока, являются единичными [8, 33].
Известным осложнением при эндоваскулярных
вмешательствах являются жизнеугрожающие аритмии, вызванные катетерными манипуляциями в полости сердца. Стентирование ОАП не стало исключением, при этом специфичным представляется возникновение аритмий, спровоцированных спазмом протока при его прохождении даже проводником [30,
38]. А дуктус-зависимый характер описываемых
ВПС и последующие грубые гемодинамические
сдвиги могут быть в значительной мере опаснее, чем
при любой другой патологии, что требует особой осторожности и навыка при прохождении ОАП [14].
Соблюдение протокола антикоагулянтной терапии предупреждает тромбозы и эмболии в послеоперационном периоде, встречавшиеся на этапах
становления метода [25]. Выход части стента за
пределы протока и вызванный этим гемолиз, который, тем не менее, всегда носит преходящий характер, можно избежать, строго соблюдая анатомические ориентиры [8].
Пожалуй, лишь проблему рестенозирования
стентированного ОАП не удалось до настоящего мо-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
мента решить радикально. Однако взгляд большинства исследователей на данный вопрос двояк. Широко распространено отношение к рестенозированию
в среднесрочном и отдаленном периодах как к исходу, а не осложнению [30]. С момента активного применения низкопрофильных стентов и стентов с лекарственным покрытием рестенозы практически перестали встречаться в раннем послеоперационном
периоде [13, 32]. Обеспеченные стентированием
сроки функционирования ОАП вполне достаточны
как для подготовки легочного русла к радикальной
коррекции при цианотических ВПС, так и для компенсации состояния больных с СГЛС в преддверии
процедуры Норвуда или в качестве моста к трансплантации сердца [7, 14, 28, 29, 42, 47].
В рамках программы, инициированной директором НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН академиком
РАМН Л. А. Бокерия, в Центре на настоящий момент выполнено 19 стентирований ОАП.
Целью исследования явилась необходимость
формирования научной базы и выработки единого
протокола процедуры. Возраст пациентов составил
45,8±57 дней. В первую группу вошли 13 больных с
дуктус-зависимым легочным кровотоком, во вторую –
6 пациентов с СГЛС. Во всех случаях ОАП был на
грани окклюзии. Морфометрия системы ЛА, выполненная у больных с дуктус-зависимым легочным
кровотоком, показала значимую гипоплазию основных ветвей ЛА. В обеих группах отмечались компенсаторные проявления полицитемии, гемоглобинемии
и гемоконцентрации. В первой группе превалировали признаки гипоксемии. Тяжесть состояния больных во второй группе была обусловлена синдромом
низкого сердечного выброса и нарастающими признаками почечной и полиорганной недостаточности.
Процедура оказалась выполнима у всех пациентов. В обеих группах было отмечено прогрессивное
снижение выраженности полицитемии, гемоглобинемии и гемоконцентрации. В первой группе достигнута стойкая нормализация показателей легочного газообмена. Во второй группе были получены адекватные цифры артериального давления, позволяющие
обеспечить перфузию жизненно важных органов.
Полученные данные позволяют говорить о стойком сбалансированном увеличении легочного кровотока у больных с цианотическими ВПС после
стентирования ОАП. Результаты, полученные у детей с СГЛС, подтверждают необходимость дальнейшего накопления опыта с выработкой дифференцированных показаний к процедуре, что является наиболее актуальной проблемой в мире у данной
категории пациентов и предметом наших последующих исследований.
Таким образом, анализ мирового опыта стентирования ОАП и наш собственный клинический опыт
определяют метод одним из значимых открытий в хирургии ВПС за последнее десятилетие, обнаруживая
при этом недостаточное научное обеспечение проблемы и потребность в дальнейшем изучении.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Кузнецова И. Н. // Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца
и сосудов у детей / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна,
В. П. Подзолкова. – М., 1999.
Алекян Б. Г., Пурсанов М. Г., Данилов Е. Ю., Карденас К. Э. //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 1.
– С. 48–58.
Соляник И. С. // Груд. и серд.-сосуд. хир. – 2004. – № 1.
– С. 56–58.
Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М., 1996.
Abrams S. E., Walsh K. P. // Int. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 40,
№ 1. – P. 27–33.
Agnoletti G., Boudjemline Y., Aggoun Y. et al. // Arch. Mal.
Cѕur. Vaiss. – 2003. – Vol. 96, № 5. – P. 467–472.
Akintuerk H., Michel-Behnk I. et al. // Circulation. – 2002.
– Vol. 105. – P. 1099.
Alwi M., Choo K. K., Latiff H. A. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 2004. – Vol. 44, № 2. – P. 438–445.
Arbenz U. // Schweiz Med. Wochenschr. – 1993. – Vol. 123,
№ 43. – P. 2046–2055.
Beck A., Birk E., Blieden L. C., Bruckheimer // Cathet.
Cardiovasc. Interv. – 2004. – Vol. 63, № 1. – P. 80–82.
Coe J. Y., Olley P. M. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1991.
– Vol. 18, № 3. – P. 837–841.
Cowley C. G., Lloyd T. R. // Curr. Opin. Pediat. – 1999.
– Vol. 11, № 5. – P. 425–432.
Gewillig M., Boshoff D. E., Dens J. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2004. – Vol. 43, № 1. – P. 107–112.
Gibbs J. L., Uzun O., Michael E. C. et al. // Circulation. – 1999.
– Vol. 99. – P. 2621–2625.
Gibbs J. L., Rothman M. T., Rees M. R. et al. // Brit. Heart J.
– 1992. – Vol. 67. – P. 240–245.
Gibbs J. L., Wren C., Watterson K. G. et al. // Ibid. – 1993.
– Vol. 69. – P. 551–555.
Godart F., Jaillard S., Corseaux D. et al. // Arch. Mal. Coeur
Vaiss. – 2003. – Vol. 96, № 5. – P. 479–483.
Hernandez-Gonzalez M., Solorio S., Martinez-Sanchez A. et al.
// Arch. Cardiol. Mex. – 2002. – Vol. 72, № 2. – P. 145–148.
Hijazi Z. M., Aronovitz M. J., Marx G. R. et al. // J. Invas.
Cardiol. – 1993. – Vol. 5, № 9. – P. 351–357.
Hopkins R. A., Armstrong B. E., Serwer G. A. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1985. – Vol. 90. – P. 391–398.
Kampmann, Wippermann, Schmid et al. // Heart. – 1998.
– Vol. 80. – P. 206–207.
Kantor P. F., Robertson M. A., Coe J. Y., Lopaschuk G. D. //
J. Amer. Coll. Cardiol. – 1999. – Vol. 33, № 6. – P. 1724–1734.
Lamberti J. J., Spicer R. L. et al. // Ibid. – 1990. – Vol. 100.
– P. 22–30.
Landzberg M. J., Lock J. E. // Cardiol. Clin. – 1993. – Vol. 11,
№ 4. – P. 569–587.
Lloyd T. R., Markowitz M. A. // J. Invas. Cardiol. – 1992.
– Vol. 4, № 4. – P. 167–172.
Mandell V. S. // Radiol. Clin. North Amer. – 1999. – Vol. 37,
№ 2. – P. 439–461.
Mehan V. K., Meier B. // Presse Med. – 1994. – Vol. 23, № 7.
– P. 339–344.
Michel-Behnke I., Akintuerk H., Thul J. et al. // Cathet.
Cardiovasc. Interv. – 2004. – Vol. 61, № 2. – P. 242–252.
Michel-Behnke I., Akintuerk H., Marquardt I., Mueller M. //
Heart. – 2003. – Vol. 89. – P. 645–650.
Michel-Behnke I., AkintЯrk H., Schranz D. et al. // Circulation.
– 2000. – Vol. 102. – P. 178.
Moore J. W., Kirby W. C., Lovett E. J., O’Neill J. T. // Cardiovasc. Interv. Radiol. – 1991. – Vol. 14, № 5. – P. 299–301.
Moruno Tirado A., Santos de Soto J., Grueso Montero J. //
An Pediat. (Barc). – 2004. – Vol. 60, № 4. – P. 316–322.
Okubo M., Benson L. N. // Curr. Opin. Cardiol. – 2001.
– Vol. 16, № 2. – P. 84–91.
Pedra C. A., Braga S. L., Esteves C. A., Fontes V. F. // J. Pediat.
(Rio J). – 1999. – Vol. 75, № 6. – P. 407–418.
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
Radtke W. A. // Eur. J. Pediat. – 1994. – Vol. 153, № 8.
– P. 542–547.
Rao P. S., Gupta M. L., Balaji S. // Indian J. Pediat. – 2003.
– Vol. 70, № 7. – P. 557–564.
Razzouk A. J., Chinnock R. E., Gundry S. R., Johnston J. K. //
Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 62, № 1. – P. 1–7.
Rocchini A. P. // Curr. Opin. Cardiol. – 2002. – Vol. 17,
№ 3. – P. 283–288.
Rosenthal E., Qureshi S. A., Kakadekar A. P. // Amer.
J. Cardiol. – 1993. – Vol. 71, № 15. – P. 1373–1376.
Rosenthal E., Qureshi S. A., Tabatabaie A. H., Persaud D. //
Amer. Heart J. – 1996. – Vol. 132, № 3. – P. 657–663.
Ruiz C. E., Bailey L. L. // Circulation. – 1999. – Vol. 99.
– P. 2608–2609.
Ruiz C. E., Gamra H., Zhang H. P. // N. Engl. J. Med.
– 2004.
Ruiz C. E., Zhang H. P., Larsen R. L. // J. Heart Lung Transplant. – 1993. – Vol. 12, № 6 (Pt 2). – P. S164–S167.
Sadiq M., Malick N. H., Qureshi S. A. // Cathet. Cardiovasc.
Interv. – 2003. – Vol. 59, № 3. – P. 387–390.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
Schneider M., Zartner P., Sidiropoulos A. et al. // Eur.
Heart J. – 1998. – Vol. 19, № 9. – P. 1401–1409.
Siblini G., Rao P. S., Singh G. K. et al. // Cathet. Cardiovasc.
Diagn. – 1997. – Vol. 42, № 4. – P. 395–402.
Slack M. C., Kirby W. C., Towbin J. A. et al. // Amer.
J. Cardiol. – 1994. – Vol. 74, № 6. – P. 636–637.
Tabbutt S., Perry S. B. // Curr. Opin. Cardiol. – 1996. – Vol. 11,
№ 1. – P. 61–67.
Taussig H. B. // Congenital Malformations of the Heart. – New
York: The Commonwealth Fund, 1947.
Tyagi S., Dwivedi G. et al. // Cathet. Cardiovasc. Interv.
– 2004. – Vol. 61, № 2. – P. 271–274.
Tynan M., Qureshi S. // Curr. Opin. Cardiol. – 1993. – Vol. 8,
№ 1. – P. 114–118.
Verma R., Keane J. F. // Prog. Cardiovasc. Dis. – 1997.
– Vol. 40, № 1. – P. 37–54.
Zabal C., Lince R., Buendia A. et al. // Arch. Inst. Cardiol.
Mex. – 1999. – Vol. 69, № 1. – P. 63–68.
Zahn E. M., Lima V. C., Benson L. N., Freedom R. M. // Amer.
J. Cardiol. – 1992. – Vol. 70, № 3. – P. 411–412.
Поступила 06.04.2005
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.12-007-053.31:616-005.1-08
ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
У КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ПАЦИЕНТОВ ПЕРВОГО ГОДА
ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Н. Н. Самсонова, Е. Ф. Козар, М. Г. Плющ, Л. Г. Климович,
Д. Ш. Самуилова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
С целью оценки системы гемостаза и гемореологии у детей с ВПС первого года жизни кардиохирургического профиля проведен комплекс лабораторных исследований в периоперационном периоде у 200 пациентов. Первые две группы составили дети до трех месяцев и от 3 до 12 месяцев с насыщением О2 более
80%, третью группу – пациенты от 3 до 12 месяцев с более низким насыщением крови кислородом. У пациентов младше трех месяцев имеется склонность к гипокоагуляции, снижен антикоагулянтный потенциал крови, что обусловливает возможность развития как геморрагических, так и тромботических осложнений. Макро- и микрореологические показатели крови у детей с насыщением крови кислородом более 80% ниже нормальных величин. У больных с гипоксемией отмечаются более выраженная
склонность к гипокоагуляции, значительное повышение гематокрита, агрегации эритроцитов и, как
следствие этого, увеличение вязкости крови. Комплексная оценка агрегантного состояния крови способствует своевременной профилактике и коррекции операционных и послеоперационных осложнений.
Сложность выполняемых операций при врожденных пороках сердца (ВПС), малый объем циркулирующей крови, несовершенство физиологических и защитных механизмов у младенцев, проводимая терапия требуют четкого представления о системе гемостаза и реологии крови в периоперационном периоде для прогнозирования возможных осложнений и выбора мер их профилактики и коррекции. До настоящего времени не существует четких
критериев разграничения патологических и адаптивных сдвигов в системе гемостаза детей и остается неясным, какие сдвиги создают реальные пред54
посылки для развития кровоточивости, тромбообразования, ДВС-синдрома. В связи с этим допускается субъективизм при решении вопроса о показаниях к профилактическому применению гемостатиков, антитромботических препаратов, трансфузионному замещению факторов свертывания крови,
антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза [1, 8, 9]. Новорожденные и дети первых месяцев жизни имеют особенности как клеточного, так
и плазменного звеньев системы гемостаза. У новорожденных детей может быть повышено количество фибриногена, VIII фактора и фактора Вилле-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
бранда. Фетальный фибриноген отличается от фибриногена взрослых своей углеводной частью, поэтому большинство коагуляционных тестов показывают замедление конечного этапа свертывания.
Активность II, VII, IX, X, XI, XII, XIII факторов составляет всего 40–50% от нормального уровня. По данным ряда авторов, активность большинства факторов «внутреннего» пути свертывания составляет от
20 до 80% от нормального уровня. Абнормальные
значения сохраняются вплоть до 6-месячного возраста здорового ребенка [2, 4, 7, 8, 14, 15].
Тромбоциты в онтогенезе формируются и морфологически созревают рано. Известно, что с
15–16 недель беременности в крови плода циркулирует небольшое количество тромбоцитов, способных к агрегации, а к 26-й неделе их количество
соответствует норме взрослых людей. Количество
тромбоцитов в крови доношенных новорожденных
составляет 150–400×109/л и не отличается от содержания их у детей более старшего возраста. При
нормальном количестве тромбоцитов снижена их
функциональная активность (агрегация с АДФ,
коллагеном, адреналином), имеется незрелость
мембранных рецепторов, меньше образование
простагландинов и тромбоксана А2 [5, 14, 15]. Гипофункция тромбоцитов сочетается с гипокоагуляцией. В первые месяцы жизни отмечается снижение
антитромбина III (АТ III), протеина C, плазминогена
[8, 14, 15]. У больных с ВПС отмечают еще более
низкий уровень активности некоторых факторов
гемостаза и естественных антикоагулянтов [3, 13].
Совокупность изменений обусловливает меньшую
устойчивость системы гемостаза, большую частоту
развития как кровоточивости, так и внутрисосудистого свертывания у детей первого года жизни, особенно у новорожденных и недоношенных новорожденных. В условиях ВПС, гипотрофии, гипоксемии, полицитемии, частых сопутствующих заболеваний разбалансировка системы гемостаза более
выраженна, и опасность тромбогеморрагических
осложнений значительно возрастает. Целью данного исследования явилась оценка системы гемостаза
и гемореологии у детей с ВПС первого года жизни в
периоперационном периоде.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Обследовано 200 детей первого года жизни, поступивших в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН для
оперативной коррекции врожденных пороков сердца. Мальчики составили 47,1%, девочки – 52,9%.
Пациентов распределили на три группы с учетом
возраста и уровня гипоксемии (табл. 1). Первую
группу составили дети до 3 мес (средний возраст
1,26±1,08 мес) с насыщением крови кислородом
более 80%; вторую группу – дети от 3 до 12 мес
(средний возраст 7,12±2,11 мес) с насыщением
крови кислородом более 80%; третью группу – дети
от 3 до 12 мес (средний возраст 6,58±2,85 мес)
с более низким насыщением крови кислородом.
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ̇ „ÛÔÔ˚
Показатели
1-я группа 2-я группа 3-я группа
Число пациентов
49
87
64
Средний возраст, мес 1,26±1,08 7,12±2,11 6,58±2,85
Насыщение крови О2, % Более 80 Более 80 66,8±6,1
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı
ÔÓ ÚËÔÛ ‚ÓʉÂÌÌÓ„Ó ÔÓÓ͇ ÒÂ‰ˆ‡
Диагноз
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Неполная форма атриовентрикулярной
коммуникации
Транспозиция магистральных сосудов
Тетрада Фалло
Двойное отхождение сосудов
от правого желудочка
Аномалия легочных артерий
Аномалия клапанов сердца
Число
пациентов
63
40
22
35
18
6
4
3
Распределение больных по типу ВПС представлено в таблице 2.
При обследовании пациентов использовали комплекс лабораторных тестов, включающий исследования системы гемостаза и гемореологии.
Определяли активность антитромбина III, протеина C, плазминогена, VII, VIII, IX и XIII факторов
свертывания крови, величину международного
нормализованного отношения (МНО), активированного частичного тромбопластинового времени
(АЧТВ), рептилазного времени, тромбинового времени (ТВ), количество фибриногена, растворимых
фибрин-мономерных комплексов (РФМК), D-димеров, степень агрегации тромбоцитов (индуктор
АДФ в конечной концентрации 5×10–4 М), показатели вязкости крови, агрегации и деформируемости
эритроцитов.
Тесты выполняли на коагулометре CD-2 (Швеция), ACL (США), агрегометре «Solar 2110» (Беларусь), реологическом анализаторе крови АКР-2
(Россия), использовались наборы реактивов фирмы НПО «Ренам», «Diamed», «Технология-стандарт»,
«D-dimer test» фирмы «Roche».
Статистическая обработка данных проводилась
на «IBN Pentium III» пакетом программ статистического анализа «Exel» и «Biostat» (version 4.03 by
Stanton A. Glanz).
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
В таблице 3 представлены результаты лабораторного исследования у пациентов с ВПС до трех
месяцев и от 3 до 12 месяцев с различной степенью
гипоксемии.
Анализ полученных результатов показал, что
концентрация фибриногена у обследуемых боль55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
퇷Îˈ‡ 3
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓ‡„ÛÎÓ„‡ÏÏ˚ Û ‰ÂÚÂÈ Ò Çèë ÔÂ‚Ó„Ó „Ó‰‡ ÊËÁÌË
Показатели
Фибриноген, г/л
ТВ, с
МНО
АЧТВ, с
РФМК, мг%
D-димеры, % положительных
результатов в группах
Плазминоген, %
Протеин С, %
Антитромбин III, %
1-я
группа
p, при
сравнении 1-й
и 2-й группы
2-я
группа
3-я
группа
p, при
сравнении 2-й
и 3-й группы
Нормальные
значения
2,75±0,7
14,9±2,3
1,22±0,21
30,5±4,9
8,65±6,5
0,005
0,003
<0,001
0,327
0,012
3,19±0.8 3,16±0,62
13,9±1,1 16,4±0,72
0,9±0,35 1,19±0,29
29,5±5,1 34,5±6,0
6,1±5,2
11,1±4,0
0,83
<0,001
<0,001
<0,001
<0,001
1,8–3,2
16–20
1,0
25–30
до 4 мг%
7
71,5±25,8
30,0±36,9
59,5±22,5
–
0,001
<0,001
<0,001
5
16
83,6±12,4 61,0±28,9
69,5±34,2 45,9±46,1
98,1±12,4 79,8±38,6
–
<0,001
0,002
<0,001
Отрицат.
90–110
90–110
90–110
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . á‰ÂÒ¸ Ë ‚ Ú‡·Î. 4 ÂÁÛθڇÚ˚ Ô‰ÒÚ‡‚ÎÂÌ˚ ‚ ‚ˉ Ò‰ÌËı Á̇˜ÂÌËÈ ± Ò‰Ì ͂‡‰‡Ú˘ÌÓ ÓÚÍÎÓÌÂÌË (å±δ).
ных в пределах нормальных показателей. У детей
до 3 мес она достоверно ниже по сравнению с более старшей группой – 2,75±0,7 и 3,19±0,8 г/л соответственно, показатели в 3-й группе практически
не отличаются от значений во 2-й группе.
Активированное частичное тромбопластиновое
время, характеризующее внутренний путь активации свертывания по средним показателям, в пределах нормальных величин, однако анализ индивидуальных значений выявил увеличение этого показателя у 19 % детей первых месяцев жизни. У больных
с гипоксемией имеет место удлинение АЧТВ на 16%
по сравнению с данными у детей без выраженной
гипоксемии. При этом обнаруживается тенденция к
снижению активности VIII и IХ факторов свертывания у пациентов 1-й и 3-й групп, у детей 2-й группы
она в пределах нормальных значений.
Анализ результатов исследования протромбинового времени, определяющего сумму факторов
VII, V, II, Х и фибриногена и характеризующего
внешний путь активации свертывания, выявил увеличение МНО у больных 1-й и 3-й групп до
1,22±0,21 и 1,19±0,29, что выше показателей во 2-й
группе. Снижение активности внешнего пути свертывания подтверждается достоверным уменьшением по сравнению с нормой активности VII фактора,
обусловленной как функциональной незрелостью
системы гемостаза в возрасте до 3 мес, так и гипоксемией.
Тромбиновое время в группе детей до трех месяцев снижено. Некоторое замедление свертывания в
тромбиновом тесте в 3-й группе, вероятно, обусловлено дисфибриногенемией, нарушением полимеризации фибрин-мономеров.
Анализ результатов исследования активности
антитромбина III (59,5±22,5%), протеина C
(30±36,9%) и плазминогена (71,5±25,8%) подтверждают данные о снижении этих показателей у
младенцев по сравнению с нормальными значениями, они достоверно ниже, чем у более старших детей. У больных ВПС «синего» типа также отмечает56
ся депрессия естественных антикоагулянтов, что
способствует усилению прокоагулянтного потенциала крови (см. рисунок). У пациентов 1-й и 3-й
групп снижение антикоагулянтной активности сопровождается повышением маркеров тромбообразования и продуктов деградации фибрина (растворимые фибрин-мономерные комплексы и D-димеры). Наиболее выраженны изменения у больных с
гипоксемией – содержание РФМК 11,1±4,0 мг%,
что достоверно выше показателей в других группах, в 16% случаев имеет место положительная реакция на наличие D-димера.
Исследование факторов свертывания крови выявило, что активность VIII фактора у детей 1-й и 3-й
групп составила соответственно 83,4±18,5 и
82,5±26,6%, это достоверно ниже значений у детей
2-й группы – 98,1±29,4%. Активность IХ фактора
также снижена в 1-й и 3-й группах по сравнению с
нормой и уровнем активности в группе детей старше трех месяцев (табл. 4). Во всех обследуемых
группах значительно снижена активность VII фактора. У детей с ВПС до трех месяцев и с гипоксемией она составила 59,8±19,1 и 58,2±26,8%, что достоверно ниже показателей во 2-й группе. Разнонаправленные данные получены в трех группах больных при анализе результатов исследования XIII фибринстабилизирующего фактора, который образует
%
100
80
60
40
20
0
ATIII
1-fl „ÛÔÔ‡
èÓÚÂËÌ ë
2-fl „ÛÔÔ‡
è·ÁÏËÌÓ„ÂÌ
3-fl „ÛÔÔ‡
çÓχ
ìÓ‚Â̸ ‡ÍÚË‚ÌÓÒÚË Äí III, ÔÓÚÂË̇ ë Ë Ô·ÁÏËÌÓ„Â̇ Û Ó·ÒΉÛÂÏ˚ı Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 4
ÄÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ Ù‡ÍÚÓÓ‚ Ò‚ÂÚ˚‚‡ÌËfl ÍÓ‚Ë Û ‰ÂÚÂÈ Ò Çèë ÔÂ‚Ó„Ó „Ó‰‡ ÊËÁÌË
Фактор
Нормальные
значения, %
1-я группа
p, при сравнении
1-й и 2-й группы
2-я группа
3-я группа
VIII
IX
VII
XIII
100
100
100
100
83,4±18,5
87,1±28,4
59,8±19,1
68,4±18,5
0,006
0,007
0,003
<0,001
98,1±29,4
98,6±15,2
71,6±18,8
160,5±50,6
82,5±26,6
84,6±21,4
58,2±26,8
115,2±35,4
p, при сравнении
2-й и 3-й группы
0,004
<0,001
0,002
<0,001
퇷Îˈ‡ 5
прочные ковалентные связи между волокнами фибрина, превраäÓ΢ÂÒÚ‚Ó ÚÓÏ·ÓˆËÚÓ‚ Ë Ëı ‡„„‡ˆËÓÌ̇fl ÒÔÓÒÓ·ÌÓÒÚ¸ (å±σ)
щая его в нерастворимый фибПоказатели
1-я группа
2-я группа
3-я группа
Норма
рин – конечный продукт коагуля9
258,3±72,2 296,5±98,3 198,3±63,2
150–400
ции. У детей до трех месяцев ак- Тромбоциты, ×10 /л
тивность XIII фактора составляла Степень агрегации
46,5±8,9
53,4±6,9
50,1±8,7
55–65
68,4±18,5%, во 2-й группе она тромбоцитов, %
превышала нормальные значения в среднем на 60%, у пациентов с гипоксемией
ция эритроцитов на 30% были увеличены по сравбыла несколько выше нормы – 115,2±35,4%.
нению с показателями у здоровых людей. При гемаКоличество тромбоцитов до операции у всех
токрите 0,70 л/л вязкость крови при низких скоробольных было в пределах нормальных значений, одстях сдвига на 200%, а агрегация эритроцитов на
нако у пациентов 3-й группы оно достоверно ниже,
110% выше физиологических норм.
чем в 1-й и 2-й группах (табл. 5). По данным литераРезультаты обследования детей с ВПС первого
туры, у детей первых месяцев жизни отмечается снигода жизни выявили у пациентов до трех месяцев
жение агрегационной активности тромбоцитов [2, 5,
снижение показателей вязкости при высокой скоро8]. Результаты проведенного нами обследования не
сти сдвига до 4,2±0,03 мПа • с (норма 5,0±04 мПа • с),
выявили значительного отклонения по средним велипри низкой скорости сдвига – до 6,4±0,03 мПа • с
чинам от нормы у трех групп больных, однако де(норма 7,0±0,3 мПа • с). При пониженных показатетальный анализ показывает снижение агрегационлях вязкости крови и плазмы индекс деформируеной активности тромбоцитов в 1-й группе у 50% демости эритроцитов несколько снижен, а индекс агтей, во 2-й – у 40% и в 3-й группе – у 45% пациентов.
регации повышен. Во 2-й группе, несмотря на более
Гемореологические факторы оказывают существысокий гематокрит, вязкость крови остается понивенное влияние на состояние микроциркуляции, игженной по сравнению с нормальными значениями,
рают важную роль в оксигенации тканей, снижение
агрегационная способность эритроцитов несколько
деформируемости эритроцитов на 10% вызывает
повышена. У больных 3-й группы при достоверном
нарушение тканевой оксигенации, повышение агповышении гематокрита вязкость крови увеличиварегационной способности эритроцитов увеличивается при высоких скоростях до 5,3±0,4 мПа • с, при
ет вязкость крови при низких скоростях течения
малых скоростях до 7,5±0,5 мПа • с, индекс агрегации
[10, 12]. Проведенные нами ранее [11] исследоваэритроцитов на таком же уровне, как в 1-й и 2-й
ния реологических показателей у больных ВПС «сигруппах (табл. 6).
него» типа в возрасте старше 4 лет с выраженной
Результаты лабораторных исследований показыполицитемией с гематокритом от 0,50 до 0,70 л/л
вают, что у пациентов младше трех месяцев имеется
выявили их значительные нарушения. У больных с
склонность к гипокоагуляции и в то же время значиуровнем гематокрита 0,50 л/л вязкость крови при
тельно снижен антикоагулянтный потенциал крови,
низких скоростях сдвига (20 с–1) на 60%, а агрегавсе это обусловливает возможность развития как
퇷Îˈ‡ 6
ÉÂÏÓÂÓÎӄ˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Û Ó·ÒΉÛÂÏ˚ı ‰ÂÚÂÈ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË (å±σ)
Показатели
1-я группа
2-я группа
3-я группа
Норма
Гематокрит, л/л
Вязкость крови при скорости
сдвига 200 с–1, мПа • с
Вязкость крови при скорости
сдвига 20 с–1, мПа • с
Вязкость плазмы, мПа • с
Индекс агрегации эритроцитов, у.е.
Индекс деформируемости эритроцитов, у.е.
0,35±0,02
0,39±0,03
0,49±0,03
0,32–0,41
4,2±0,3
4,6±0,3
5,3±0,4
5,0±0,04
6,4±0,4
1,6±0,07
1,32±0,04
1,09±0,03
6,7±0,3
1,7±0,06
1,31±0,03
1,11±0,02
7,5±0,4
1,7±0,03
1,32±0,03
1,10±0,03
7,0±0,3
1,7±0,04
1,27±0,03
1,11±0,04
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
геморрагических, так и тромботических осложнений. У больных с гипоксемией отмечаются более выраженные нарушения в системе гемостаза, чреватые
развитием кровотечения во время операции. Анализ
гемореологических данных выявил снижение показателей вязкости относительно нормальных величин
у детей с насыщением крови кислородом более 80%.
Низкая вязкость крови на фоне недостаточности
факторов гемокоагуляции может способствовать повышенной кровоточивости. У больных с гипоксемией отмечается значительное повышение гематокрита, количества эритроцитов и, как следствие этого, –
увеличение вязкости крови.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Литература
1.
2.
3.
Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. – 2001.
Баркаган Л. З. Нарушения гемостаза у детей. – М., 1993.
Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. – М., 1991. – С. 29.
13.
14.
15.
Берман Р. Е., Воган В. К. Педиатрия. – М., 1994.
Быстрицкая Н. В. // Патофизиология микроциркуляции и
гемостаза: Сб. науч. работ. – 1998. – С. 414–428.
Вавилова Т. В. и др. Лабораторный контроль антикоагулянтной терапии у хирургических больных: Метод. рекомендации / Под ред. В. Л. Эммануэля, В. В. Гриценко. – 2002.
Гематология детского возраста: Руководство ГЗЗ для врачей / Под ред. Н. А. Алексеева. – СПб., 1998. – С. 544.
Кузьмина Л. А. Гематология детского возраста. – М., 2001.
Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания.
– 2002.
Лиховецкая З. М. Реология крови в гематологии и трансфузиологии. Патофизиология крови. – М., 2004. – С. 67–72.
Самсонова Н. Н. Клинико-лабораторное обоснование
трансфузионной тактики в сердечно-сосудистой хирургии: Дис. … д-ра мед. наук. – 1998.
Cicco G., Pirreli A. et al. // Clin. Hemorheol. Microcirculation.
– 1999. – Vol. 21, № 3–4. – P. 169–177.
Jobes D. R., Nicolson S. C., Steven M. J. // Cardiol. Young.
– 1993. – Vol. 3. – P. 370–373.
Monagle P., Michelson A. D. et al. // Chest. – 2001. – Vol. 119.
– P. 344–370.
Nowak-Goffi U., Kasch A., Schiegel N. // Thromb. Haemost.
– 2001. – Vol. 86. – P. 464.
Поступила 26.05.2005
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.1:615.22]-089.168
ПЕРВЫЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ЛЕВОСИМЕНДАНА
У ПАЦИЕНТОВ С НИЗКИМ СЕРДЕЧНЫМ ВЫБРОСОМ
ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Г. В. Лобачева, А. А. Старовойтов, А. В. Харькин,
Б. Б. Квасников
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Цель работы – оценка возможности применения нового инотропного агента левосимендана (сенситизатор кальция) у больных с синдромом низкого сердечного выброса после операций на сердце. Левосимендан применен у пяти взрослых пациентов и четырех детей после кардиохирургических вмешательств.
Препарат вводили с помощью шприцевого дозатора; сначала, в течение 10 мин, – доза насыщения
24 мкг/кг, затем – доза поддержания 0,1 мкг/кг/мин в течение 24 ч. У взрослых пациентов через 24–36 ч
от начала инфузии левосимендана отмечен прирост среднего артериального давления и сердечного индекса, что позволило существенно уменьшить дозу вводимых катехоламинов и смягчить режим внутриаортальной баллонной контрпульсации. У детей в сроки 24–36 ч после начала терапии левосименданом наблюдали прирост фракции выброса левого желудочка. В одном случае препарат применен в ходе
тотального обхода сердца с экстракорпоральной мембранной оксигенацией; еще у одного пациента левосимендан использован дважды с интервалом в 9 дней с хорошим эффектом в обоих случаях. Очевидно,
у левосимендана имеется большой потенциал для применения в раннем послеоперационном периоде в
кардиохирургии, однако необходимо проведение исследований на большем материале для определения
показаний и условий терапии левосименданом в условиях кардиохирургической клиники.
В последние годы благодаря значительному развитию хирургической техники, искусственного кровообращения, методов защиты миокарда и анестезиологического пособия отмечается существенный
рост количества выполняемых кардиохирургических вмешательств. При этом в настоящее время кардиохирурги берутся за оперативное лечение паци58
ентов, которым еще несколько лет назад в операции
было бы отказано как по характеру кардиальной патологии (синдром гипоплазии левого сердца, транспозиция магистральных артерий у пациентов старше двух недель, клапанная патология сердца в сочетании с ишемической болезнью сердца и т. д.), так и
по сопутствующим органным поражениям и возрас-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 1
ëÚÛÍÚÛ‡ éëç ÔÓÒΠàä
Вид ОСН
Тотальная
Левожелудочковая
острая сердечная
недостаточность
Правожелудочковая
сердечная
недостаточность
Новорожденные
Дети
Взрослые
Всего
68
46
12
126
30
14
28
72
36
33
3
72
ту (множественные врожденные пороки развития,
недоношенность, преклонный возраст и т. д.).
Тем не менее, в структуре ранних послеоперационных осложнений и летальности синдром низкого сердечного выброса (СНВ) много лет подряд
занимает первое место, далеко опережая синдром
полиорганной недостаточности (СПОН) и интраоперационное поражение центральной нервной
системы (ЦНС). Так, в 2004 г. СНВ развился у 270
из 3420 пациентов, которым в НЦССХ им. А. Н. Бакулева проводились операции в условиях искусственного кровообращения (ИК). Структура острой
сердечной недостаточности в зависимости от возраста представлена в таблице 1. Летальность при
этом осложнении составила 27,8%.
В связи с этим интенсивной терапии СНВ отводится главная роль в снижении послеоперационной заболеваемости и смертности в кардиохирургии [1, 9].
Терапия СНВ заключается в поддержании адекватного сердечного выброса (СВ=УО•ЧСС, где СВ –
сердечный выброс, УО – ударный объем, ЧСС – частота сердечных сокращений) и оптимальных преди постнагрузки в обоих кругах кровообращения [1].
До последнего времени анестезиологи и интенсивисты располагали препаратами с положительным
инотропным эффектом двух классов: катехоламины
и ингибиторы фосфодиэстеразы (III) (иФДЭ). И те, и
другие реализуют свой положительный инотропный
эффект через повышение концентрации цАМФ в
кардиомиоцитах и, как следствие, – концентрации
внутриклеточного кальция [2, 3, 12]. При этом у наиболее распространенных катехоламинов – адреналина и допамина – имеется дозозависимый эффект
вазоконстрикции (стимуляция α-1-рецепторов), что
приводит в условиях терапии большими дозами катехоламинов к неизбежной централизации кровообращения и последующему развитию СПОН [12]. Для
уменьшения избыточной постнагрузки в этих условиях приходится инфузировать нитропруссид или
проводить ингаляцию оксида азота. Добутамин и
изопротеренол, являясь β-агонистами, часто вызывают гемодинамически значимые тахиаритмии и повышают потребность миокарда в кислороде [1]. Кроме того, снижение чувствительности β-адренорецепторов при длительной инфузии β-адреномиметиков ограничивает их использование в терапии тяжелой сердечной недостаточности (СН) [12].
иФДЭ (милринон, эноксимон) при их инфузии
вызывают существенный прирост контрактильности и снижение постнагрузки левого желудочка
(ЛЖ), то есть являются инодилататорами, однако
вазодилатация часто превалирует над положительным инотропным эффектом и для ее коррекции необходимо начинать инфузию опять же катехоламинов [2, 3]. Согласно исследованию PROMISE
(n=1088), иФДЭ оказывают отрицательное влияние на отдаленный прогноз больных. Кроме того,
ни один из этих препаратов не зарегистрирован в
России, а потому недоступен в нашей стране.
В этих условиях появление в России принципиально нового класса препаратов – сенситизаторов
кальция – с совершенно иным механизмом действия
неизбежно привлекает внимание кардиореаниматологов. Левосимендан («Симдакс», Orionpharma,
Финляндия) – первый представитель данного класса. Основным механизмом действия левосимендана
считают увеличение чувствительности сократительных белков кардиомиоцитов к кальцию. Препарат Са-зависимым образом связывается с тропонином С и улучшает систолическую функцию миокарда без отрицательного влияния на диастолическую
функцию [5, 6, 11]. Это особенно важно для пациентов с ишемией миокарда, у которых систолическая дисфункция, как правило, сочетается с выраженной диастолической дисфункцией. Диастолическая дисфункция может быть следствием как
хронической коронарной недостаточности (миокард в состоянии гибернации, стоящий миокард),
так и неполного восстановления после предшествующего эпизода ишемии («оглушенный» миокард).
Патогенетические механизмы «оглушения» миокарда и хронической гибернации, которая может развиваться после повторных эпизодов «оглушения»,
не определены. Ведущими гипотезами являются образование свободных радикалов кислорода и перегрузка кальцием во время реперфузии [6]. Действие
свободных радикалов кислорода и избыточного
кальция, наиболее вероятно, являются звеньями одного и того же патофизиологического каскада; результатом является угнетение контрактильности
вследствие снижения чувствительности миофибрилл к кальцию. Поэтому повышение чувствительности к кальцию может напрямую улучшить сократимость «оглушенного» миокарда [5]. Сенситизатор
Са-левосимендан не влияет на содержание внутриклеточного цАМФ, поэтому в рекомендованном диапазоне доз не сопровождается тахикардией и риском развития тахиаритмий [5, 11]. Другой не менее
важный механизм действия левосимендана состоит
в его способности открывать АТФ-зависимые калиевые каналы в гладких мышцах сосудистой стенки.
В результате происходит расширение вен, артерий,
включая коронарные.
В связи с вышеизложенным препарат вызывает
большой интерес в плане применения не только в
остром периоде инфаркта миокарда, но и в раннем
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
послеоперационном периоде у больных кардиохирургического профиля.
Цель данной работы – оценка возможности применения левосимендана у больных с СНВ после
операций на сердце.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В ОРИТ НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в течение ноября 2004 – марта 2005 гг. левосимендан
применен у пяти взрослых пациентов и четырех детей после кардиохирургических вмешательств. Данные о взрослых пациентах приведены в таблице 2.
Все взрослые пациенты относились к IV функциональному классу (ФК) по NYHA. Из табл. 2 видно,
что всем им были выполнены обширные и травматичные даже по современным меркам операции на
фоне крайне тяжелого исходного состояния, что потребовало в четырех случаях из пяти проведения
длительного (до 10 ч) ИК. Кроме того, у двух пациентов выполнение операции осложнилось массивным интраоперационным кровотечением. В этих условиях развитие СНВ было, вероятно, неизбежным.
В раннем послеоперационном периоде всем больным проводилась стандартная терапия СНВ (табл. 3),
которая заключалась в инфузии значительных доз катехоламинов, нитроглицерина и проведении внутриаортальной баллонной контрпульсации (ВАБК) в режиме 1:1. Кроме того, двум пациентам в связи с олигоанурией проводился гемодиализ, а одному – бифокальная электрокардиостимуляция (ЭКС) на фоне
полной поперечной блокады сердца. Тем не менее,
интенсивная терапия была неэффективной, и в срок
от 16 до 72 ч (в среднем 37 ч) после операции была
начата терапия левосименданом. Препарат вводили с
помощью шприцевого дозатора; сначала в течение
10 мин – доза насыщения 24 мкг/кг, затем – доза поддержания 0,1 мкг/кг/мин в течение 24 ч.
На этапах до, а также через 1 ч, 6 ч, 12 ч, 24 ч, 36 ч
и 48 ч после начала терапии левосименданом проанализированы ЧСС, среднее артериальное давление
(АДср), центральное венозное давление (ЦВД), давление в левом предсердии (ДЛП) и СИ (с помощью
катетера Свана–Ганца). Кроме того, произведена
оценка динамики инотропной поддержки и потребности в ВАБК на фоне терапии левосименданом.
Данные о детях приведены в таблице 4. У трех пациентов из четырех сразу после артериального переключения с целью коррекции транспозиции магистральных артерий (ТМА) развилась клиника острой
левожелудочковой недостаточности, связанной,
очевидно, с транзиторной «неготовностью» ЛЖ перекачивать кровь в условиях большого круга кровообращения (конечный диастолический объем у двух
из этих детей был соответственно 33 и 37 мл/м2).
Еще у одной пациентки с врожденным аортальным
стенозом после выполнения операции Росса развился СНВ, потребовавший проведения тотального обхода сердца с экстракорпоральной мембранной оксигенацией (ЭКМО) в течение 8 сут после операции.
У пациентов с ТМА проводилась стандартная терапия острой ЛЖ-недостаточности (табл. 5), включавшая инфузию допамина, добутамина, эноксимона и
нитроглицерина в разных сочетаниях на фоне предсердной ЭКС. Несмотря на то что адреналин в дан퇷Îˈ‡ 2
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ‚ÁÓÒÎ˚ı Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
Возраст, лет
Пол
48
Ж
64
59
М
Ж
47
54
М
М
Диагноз
ИБС, постинфарктная
аневризма ЛЖ, МН
МП, тромбоз ЛП, ТН
МП, ТрП, мерцательная
аритмия
Тривальвулярный порок
Тривальвулярный порок
Операция
Резекция аневризмы
ЛЖ+ПМК+АКШ–ПМЖВ
ПМК+ПлТК+тромбэктомия ЛП
ПМК+ПлТК+ремоделирование
обоих предсердий
ПАК+ пластика ЛП
ПАК+ПМК+ПлТК+АКШ
Длительность ИК/
аноксии миокарда, мин
351/209
601/70
327/124
139/75
276/177
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . àÅë – ˯ÂÏ˘ÂÒ͇fl ·ÓÎÂÁ̸ ÒÂ‰ˆ‡, ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, åç – ÏËÚ‡Î¸Ì‡fl ̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸, åè – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È ÔÓÓÍ,
ãè – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, íç – ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì‡fl ̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸, íè – ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚È ÔÓÓÍ, èåä – ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇,
Ääò – ‡ÓÚÓÍÓÓ̇ÌÓ ¯ÛÌÚËÓ‚‡ÌËÂ, èÎíä – Ô·ÒÚË͇ ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇, èÄä – ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇.
íÂ‡ÔËfl ëçÇ Û ‚ÁÓÒÎ˚ı ‰Ó ÔËÏÂÌÂÌËfl ΂ÓÒËÏẨ‡Ì‡
Больной,
Время до начала
№ п/п
инфузии левосимендана, ч
1
2
3
72
20
36
4
5
42
16
퇷Îˈ‡ 3
Интенсивная терапия
А (0,16 мкг/кг/мин) + ДБ (10 мкг/кг/мин) + ДА (10 мкг/кг/мин)+ВАБК 1:1
А (0,15 мкг/кг/мин) + ДБ (12 мкг/кг/мин) + ДА (10 мкг/кг/мин)+ВАБК 1:1 + ГД
А (0,2 мкг/кг/мин) + ДБ (16 мкг/кг/мин) + ДА (12 мкг/кг/мин)+ВАБК 1:1 +
бифокальная ЭКС + ГД
А (0,15 мкг/кг/мин) + ДА (16 мкг/кг/мин)+ВАБК 1:1
А (0,18 мкг/кг/мин) + ДБ (22 мкг/кг/мин) + ДА (10 мкг/кг/мин)+ВАБК 1:1
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . Ä – ËÌÙÛÁËfl ‡‰Â̇ÎË̇, ÑÅ – ËÌÙÛÁËfl ‰Ó·ÛÚ‡ÏË̇, ÑÄ – ËÌÙÛÁËfl ‰ÓÔ‡ÏË̇, ÇÄÅä – ‚ÌÛÚˇÓڇθ̇fl ·‡ÎÎÓÌ̇fl ÍÓÌÚÔÛθ҇ˆËfl, ÉÑ – „ÂÏӉˇÎËÁ, ùäë – ˝ÎÂÍÚÓ͇‰ËÓÒÚËÏÛÎflˆËfl.
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 4
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ‰ÂÚÂÈ, Θ˂¯ËıÒfl ΂ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ
Возраст
Пол
19 сут
17 сут
2 мес
5 лет
Ж
М
М
Ж
Масса
тела, кг
2,5
3,2
4,9
15
Диагноз
ТМА
ТМА
ТМА
Аортальный
стеноз
Операция
Артериальное переключение
То же
«
Операция Росса
Длительность ИК/
аноксии миокарда, мин
198/137
211/129
227/131
Тотальный обход
с ЭКМО в течение 8 сут
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . íåÄ – Ú‡ÌÒÔÓÁˈËfl χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ‡ÚÂËÈ, ùäåé – ˝ÍÒÚ‡ÍÓÔÓ‡Î¸Ì‡fl ÏÂÏ·‡Ì̇fl ÓÍÒË„Â̇ˆËfl.
퇷Îˈ‡ 5
íÂ‡ÔËfl ÒË̉Óχ ÌËÁÍÓ„Ó ÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ‚˚·ÓÒ‡ Û ‰ÂÚÂÈ Ò íåÄ ‰Ó ÔËÏÂÌÂÌËfl ΂ÓÒËÏẨ‡Ì‡
Больной, № п/п
1
2
3
Время до начала
инфузии левосимендана, ч
2
46
144
Интенсивная терапия
ДБ (10 мкг/кг/мин) + ДА (10 мкг/кг/мин)+предсердная ЭКС
ДБ (26 мкг/кг/мин) + ДА (18 мкг/кг/мин)+ предсердная ЭКС
ДА (12 мкг/кг/мин)+эноксимон (10 мкг/кг/мин) + предсердная ЭКС + ПД
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . íåÄ – Ú‡ÌÒÔÓÁˈËfl χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ‡ÚÂËÈ, ÑÄ – ËÌÙÛÁËfl ‰ÓÔ‡ÏË̇, ÑÅ – ËÌÙÛÁËfl ‰Ó·ÛÚ‡ÏË̇, ùäë – ˝ÎÂÍÚÓ͇‰ËÓÒÚËÏÛÎflˆËfl, èÑ – ÔÂËÚÓ̇θÌ˚È ‰Ë‡ÎËÁ.
ной ситуации противопоказан в связи с увеличением
общего периферического сосудистого сопротивления на фоне умеренной гипоплазии ЛЖ, одному ребенку (№ 1) в связи с нарастающей клиникой
СНВ проводилась и инфузия адреналина в дозе
0,12–0,15 мкг/кг/мин. Все пациенты велись в условиях не ушитой в операционной грудины. Тем не менее состояние больных оставалось без эффекта, поэтому в комплекс интенсивной терапии СНВ в сроки
от 2 до 144 ч после операции был включен левосимендан. Как и у взрослых, в течение 10 мин, вводили
дозу насыщения 24 мкг/кг, затем – дозу поддержания
0,1 мкг/кг/мин в течение 24 ч.
Для оценки эффективности проводимого лечения до, а также через 1 ч, 6 ч, 12 ч, 24 ч, 36 ч и 48 ч
после начала терапии левосименданом проанализирована фракция выброса ЛЖ методом эхокардиографии (в связи с отсутствием термодилюционных
катетеров Свана–Ганца диаметром менее 5,5 Fr).
êÂÁÛθڇÚ˚
На фоне инфузии левосимендана у взрослых
больных в течение 24 ч от момента ее начала отмечена тенденция к стабилизации гемодинамики: рост
АДср, снижение ЧСС (рис. 1), снижение давления в предсердиях (рис. 2) и рост СИ (рис. 3). Это
позволило значительно уменьшить количество вводимых катехоламинов (рис. 4, 5) и потребность
в ВАБК (рис. 6).
У одного из пациентов на фоне первых трех часов
инфузии левосимендана отмечено развитие суправентрикулярной тахикардии с ЧСС до 145–150 в минуту (купирована β-блокаторами), у другого через 1 ч
от начала терапии – снижение АДср более чем на
20% от исходного уровня (купировано кратковременным увеличением дозы адреналина и скорости
инфузионной терапии). Других значимых побочных
эффектов у взрослых пациентов не наблюдалось.
Из пяти взрослых пациентов умерли двое, причем в одном случае непосредственной причиной
смерти явилась ОСН, прогрессировавшая, несмотря на терапию левосименданом. Следует отметить,
что в этом случае инфузия левосимендана была начата поздно – через 3 сут после обширной операции резекции аневризмы ЛЖ, протезирования митрального клапана и аортокоронарного шунтирования. Второй пациент погиб от полиорганной недостаточности после массивного кровотечения в отдаленные сроки после операции (14 сут).
У новорожденных и грудных пациентов после радикальной коррекции ТМА (n=3) на фоне терапии левосименданом отмечена тенденция к росту фракции
выброса (ФВ) ЛЖ (рис. 7), что позволило у двух из
трех больных через 36 ч от начала инфузии выполнить отложенное ушивание грудины, ранее не достижимое. У девочки после операции Росса ранний
постперфузионный период осложнился СНВ, что потребовало проведения тотального обхода сердца с
ЭКМО. Попытки прекратить вспомогательное кровообращение в течение 4 сут были безуспешны, несмотря на массивную инотропную поддержку (адреналин до 0,25 мкг/кг/мин + допамин до 20 мкг/кг/мин +
добутамин до 30 мкг/кг/мин). Инфузия левосимендана была предпринята на 4-е сутки процедуры обхода
и проводилась в течение 48 ч; через 72 ч от начала инфузии удалось прекратить вспомогательное кровообращение, деканюлировать сосуды и восстановить
адекватный собственный сердечный выброс на фоне
терапевтических доз катехоламинов.
Представляет интерес повторное использование левосимендана у одного ребенка с крайне низкой ФВ ЛЖ (18–20%) после операции артериального переключения. В течение 6 сут этому пациенту проводилась инфузия эноксимона, однако выполнить ушивание грудины не представлялось возможным из-за тяжелой дисфункции ЛЖ. На 7-е
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
ÏÏ Ú. ÒÚ.
Û‰/ÏËÌ
120
17
110
15
100
90
13
80
11
70
60
9
50
7
40
30
ÑÓ
1˜
óëë
6˜
12 ˜
24 ˜
36 ˜
48 ˜
5
ÑÓ
1˜
ñÇÑ
ÄÑÒ
êËÒ. 1. àÁÏÂÌÂÌË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË Û ‚ÁÓÒÎ˚ı Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ̇ ÙÓÌ ÚÂ‡ÔËË Î‚ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ.
6˜
12 ˜
24 ˜
36 ˜
48 ˜
ÑÎÔ
êËÒ. 2. àÁÏÂÌÂÌË Ô‰̇„ÛÁÍË Û ‚ÁÓÒÎ˚ı ·ÓθÌ˚ı ̇ ÙÓÌÂ
ÚÂ‡ÔËË Î‚ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ.
ÏÍ„/Í„/ÏËÌ
4
0,2
3,5
0,18
0,16
3
0,14
2,5
0,12
2
0,1
1,5
0,08
0,06
1
0,04
0,5
0
0,02
ÑÓ
1˜
6˜
12 ˜
24 ˜
36 ˜
48 ˜
êËÒ. 3. àÁÏÂÌÂÌË ÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó Ë̉ÂÍÒ‡ (ëà) ̇ ÙÓÌ ÚÂ‡ÔËË
΂ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ.
0
ÑÓ
1˜
6˜
12 ˜
24 ˜
36 ˜
48 ˜
êËÒ. 4. àÁÏÂÌÂÌË ‰ÓÁ˚ ‡‰Â̇ÎË̇ Û ‚ÁÓÒÎ˚ı Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ̇
ÙÓÌ ÚÂ‡ÔËË Î‚ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ.
5
4
17
15
3
13
11
2
9
7
1
5
3
1
0
ÑÓ
1˜
ÑÓÔ‡ÏËÌ
6˜
12 ˜
24 ˜
36 ˜
48 ˜
ÑÓ·ÛÚ‡ÏËÌ
êËÒ. 5. àÁÏÂÌÂÌË ‰ÓÁ˚ ͇ÚÂıÓ·ÏËÌÓ‚ Û ‚ÁÓÒÎ˚ı ·ÓθÌ˚ı
̇ ÙÓÌ ËÌÙÛÁËË Î‚ÓÒËÏẨ‡Ì‡.
62
ÑÓ
3˜
12 ˜
24 ˜
36 ˜
48 ˜
ó‡ÒÚÓÚ‡ ‡Á‰Û‚‡ÌËfl ·‡ÎÎÓ̇
1:1
1:2
1:4
·ÂÁ ÇÄÅä
êËÒ. 6. èËÏÂÌÂÌË ÇÄÅä ̇ ÙÓÌ ÚÂ‡ÔËË Î‚ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
%
50
%
40
45
ëËω‡ÍÒ 1
40
35
ëËω‡ÍÒ 1
35
30
30
25
25
20
15
20
ÑÓ
6˜
1-È Ô‡ˆËÂÌÚ
12 ˜
24 ˜
36 ˜
2-È Ô‡ˆËÂÌÚ
48 ˜
72 ˜
3-È Ô‡ˆËÂÌÚ
15
àÒıÓ‰
1
3
5
9
10
11
14
ëÛÚ
êËÒ. 7. î‡ÍˆËfl ‚˚·ÓÒ‡ ãÜ Û ‰ÂÚÂÈ Ò íåÄ Ì‡ ÙÓÌ ÚÂ‡ÔËË
΂ÓÒËÏẨ‡ÌÓÏ.
êËÒ. 8. ÑË̇ÏË͇ Ù‡ÍˆËË ‚˚·ÓÒ‡ ãÜ ÔË ÔÓ‚ÚÓÌÓÏ ÔËÏÂÌÂÌËË Î‚ÓÒËÏẨ‡Ì‡ Û Ó‰ÌÓ„Ó Ë ÚÓ„Ó Ê ·ÂÌ͇.
сутки проведена терапия левосименданом, приведшая к росту сократительной функции ЛЖ (рис. 8),
что позволило закрыть грудную клетку через 48 ч
от начала инфузии препарата. Однако через 9 сут
отмечено повторное снижение ФВ ЛЖ до 25%, рефрактерное к инфузии катехоламинов. Левосимендан был применен повторно с хорошим эффектом
(рост ФВ ЛЖ до 33% через 2 сут).
В группе из 4 детей отмечен один летальный исход, связанный с СНВ. У этого ребенка инфузия левосимендана была начата через 3 сут после операции на фоне значительной инотропной поддержки
(допамин + добутамин + адреналин); ребенок погиб
на 5-е сутки после операции (через 38 ч от начала
инфузии левосимендана).
пользования левосимендана свидетельствует о том,
что препарат, по всей видимости, необходимо начинать инфузировать как можно раньше (возможно, в
предперфузионном или раннем постперфузионном
периоде), чтобы избежать необратимых органных
поражений, связанных с массивной инфузией катехоламинов и прежде всего адреналина.
Что же касается применения левосимендана у детей, то в литературе практически нет сообщений о
его использовании в этой возрастной группе. Между
тем его гемодинамический профиль (улучшение контрактильности, улучшение коронарного кровотока,
умеренная вазодилатация) [5] является идеальным
для целого ряда состояний, встречающихся в детской кардиохирургии. Прежде всего это относится к
раннему периоду после артериального переключения при ТМА. В данной ситуации основная цель интенсивной терапии – минимизация постнагрузки ЛЖ
при поддержании адекватного кровотока и диуреза
[1]. То же относится и к больным после релокации
левой коронарной артерии при ее аномальном отхождении от легочной артерии, а также к раннему
периоду после операции Росса. Использование левосимендана именно в таких клинических ситуациях,
где необходимо улучшить сократимость ЛЖ при исключении роста постнагрузки, в нашей небольшой
серии продемонстрировало большой потенциал препарата и в детской кардиохирургии. СНВ явился
причиной смерти только одного ребенка – того, кому
инфузию левосимендана начали как «терапию отчаяния» на фоне огромных доз катехоламинов.
И у детей, и у взрослых левосимендан показывал
свой максимальный эффект отсроченно – через
18–36 ч от начала инфузии. В этом состоит его отличие от остальных классов препаратов, применяемых для лечения СНВ (катехоламины, иФДЭ), которые начинают действовать «на игле» и прекращают
é·ÒÛʉÂÌËÂ
В группе взрослых больных во всех случаях инфузия левосимендана проводилась в качестве «терапии отчаяния» на фоне нарастающей клиники острой сердечной недостаточности, рефрактерной к
проводимой терапии (большие дозы катехоламинов,
инфузия нитроглицерина, ингаляция NO, ВАБК).
Все пациенты имели крайне неблагоприятный преморбидный фон, сочетанную кардиальную патологию, которая требовала весьма обширной коррекции в условиях очень продолжительного ИК. Тем не
менее, инфузия левосимендана позволила стабилизировать гемодинамику у 4 из 5 больных; погибла
пациентка, которой терапия левосименданом была
начата позже всех – через 72 ч после операции.
В литературе имеется весьма ограниченное количество сообщений о применении левосимендана
именно в кардиохирургии [4–6, 8], так как препарат
создавался прежде всего для лечения кардиогенного шока как осложнения острого инфаркта миокарда [11]. Накопленный в мире небольшой опыт ис-
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
сразу после окончания инфузии. Второе существенное отличие – длительное последействие: эффект от инфузии левосимендана сохраняется еще
несколько суток после ее окончания [12]. Именно
такой срок и необходим чаще всего для восстановления контрактильной функции интраоперационно
пораженного миокарда [6]. Благоприятный эффект, достигнутый в одном случае при повторном
введении левосимендана, свидетельствует о том,
что препарат достаточно безопасен и нетоксичен, и
к нему не развивается толерантность.
Наконец, успешное применение левосимендана
на фоне длительного вспомогательного кровообращения позволяет его рассматривать как возможную
альтернативу обходу сердца или, по крайней мере,
как фармакологический «мост» к самостоятельному
кровообращению после механического обхода.
Очень небольшое число наблюдений не позволяет сделать сколь-нибудь достоверные выводы, однако в заключение необходимо отметить следующее:
– левосимендан вызывает через 36–48 ч от начала инфузии стойкое увеличение СВ, а также снижение преднагрузки у больных с ОСН после кардиохирургических вмешательств;
– инфузия левосимендана позволяет существенно снизить инотропную поддержку и потребность в
ВАБК;
– инфузия левосимендана является альтернативой применению ингибиторов ФДЭ у новорожденных и младенцев с ОСН;
– возможно повторное применение препарата.
Необходимо проведение дальнейших исследований с целью: оптимизации времени начала терапии левосименданом в кардиохирургии (более раннее начало инфузии?); определения влияния левосимендана на ОПСС, ОЛСС и транспорт кислорода;
рафинирования показаний к терапии левосименданом (в том числе и при правожелудочковой недостаточности).
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Bojar M. et al. Perioperative care in cardiac and thoracic surgery. – 1985.
Cuffe M. S., Califf R. M., Adams K. F. Jr. et al. // JAMA.
– 2002. – Vol. 287. – P. 1541–1547.
Jhavery R., Kim S., White A. R. et al. // Anesth. Analg.
– 2004. – Vol. 98, № 6. – P. 1618–1622.
Labriola C., Siro-Brigiani M., Carrata F. et al. // Int. J. Clin.
Pharmacol. Ther. – 2004. – Vol. 42, № 4. – P. 204–211.
Lilleberg J., Nieminen M. S., Akkila J. et al. // Eur. Heart J.
– 1998. – Vol. 19, № 4. – P. 660–668.
Lochner A., Colesky F., Genade S. // Cardiovasc. Drug Ther.
– 2000. – Vol. 14. – P. 271–281.
Michaels A. D., McKeown B., Kostal M. et al. // Circulation.
– 2005. – Vol. 111. – P. 1504–1509.
Nijhawan N., Nicolosi A.C., Montgomery M. W. et al. //
J. Cardiovasc. Pharmacol. – 1999. – Vol. 34, № 2. – P. 219–228.
Pak C. Ng. et al. // Biol. Neonate. – 2004. – Vol. 85.
– P. 293–298.
Slawsky M. T., Colucci W. S., Gottlieb S. S. et al. // Circulation.
– 2000. – Vol. 102. – P. 2222–2227.
Sonntag S., Sundberg S., Lehtonen L. F. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2004. – Vol. 23, № 12. – P. 2177–2182.
Thackray S., Easthaugh J., Fremantle N. et al. // Eur. J. Heart
Failure. – 2002. – Vol. 4. – P. 515–529.
Поступила 09.06.2005
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
МЕТОДИКИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.24–78–053.31:616.12–089.8–78–053:31
РОЛЬ ВЫСОКОЧАСТОТНОЙ ОСЦИЛЛЯТОРНОЙ ВЕНТИЛЯЦИИ
ЛЕГКИХ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ СИНДРОМА ОСТРОГО
ПОВРЕЖДЕНИЯ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ,
ПЕРЕНЕСШИХ ОПЕРАЦИИ НА ОТКРЫТОМ СЕРДЦЕ
Г. В. Лобачева, Б. Б. Квасников, В. А. Аксенов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Целью работы явилась оценка метода высокочастотной осцилляторной вентиляции легких (ВЧОВЛ) в
комплексном лечении синдрома острого повреждения легких у детей первого года жизни, подвергшихся кардиохирургическим операциям на открытом сердце. За период с января 2004 г. по февраль 2005 г. у
29 пациентов в возрасте от 3 дней жизни до 1 года, массой тела от 3,2 до 12 кг ближайший послеоперационный период осложнился СОПЛ/ОРДС различной этиологии, респираторная терапия которого
проводилась методом ВЧОВЛ. Использовались две основные стратегии вентиляции: высокого, а при необходимости – низкого легочного объемов. При этом оценивали: изменения газового состава артериальной крови, потребность в токсических (FiO2 более 0,6) концентрациях кислорода до и после перевода ребенка на ВЧОВЛ, рентгенологическую динамику синдрома, частоту наиболее типичных для традиционной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) осложнений, гемодинамическую переносимость и
потребность в инотропных препаратах при вентиляции методом ВЧОВЛ.
Отмечено достоверное увеличение отношения PaO2/FiO2 минимум в 2 раза в первые 6 часов ИВЛ методом
ВЧОВЛ, снижение экспозиции применения высоких концентраций кислорода для поддержания адекватного газообмена(PaO2 >60 мм рт. ст., SaO2 >80%). Ни в одном случае применения ВЧОВЛ не наблюдалось проявлений синдрома утечки воздуха как результата баро- и(или) волюмотравмы. В группе пациентов, у которых критическая дыхательная недостаточность и констатированная неэффективность традиционной ИВЛ с прогнозируемой 90% летальностью являлись абсолютным показанием к проведению процедуры
экстракорпоральной мембранозной оксигенации (ЭКМО), вентиляция методом ВЧОВЛ приводила к значимому улучшению газообмена, что сопровождалось улучшением показателей системной гемодинамики, регрессом признаков мультиорганной дисфункции, снижением потребности в инотропной терапии.
Стремительное развитие кардиохирургии сложных врожденных пороков сердца (ВПС), наблюдаемое последние пятнадцать лет, сделало возможным
проведение операций на открытом сердце у детей с
момента их рождения. Нужно ли говорить о том, что
многие из них находятся в критическом состоянии,
сопровождающемся тяжелыми метаболическими нарушениями, и требуют оперативного вмешательства
в условиях искусственного кровообращения (ИК) по
жизненным показаниям. Незрелость адаптивных механизмов, зачастую исходный неблагоприятный инфекционный статус (внутриутробная инфекция) ребенка и сочетание ВПС с иной синдромальной патологией – все это факторы, способствующие развитию тяжелых, жизнеопределяющих осложнений на
дооперационном, а главное – на послеоперационном
этапе лечения. Одним из таких осложнений является
синдром острого повреждения легких (СОПЛ) или
острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)
взрослого типа. Несмотря на многочисленные работы, посвященные изучению и терапии данной пато-
логии, общая смертность при ее развитии остается
крайне высокой – 40–60% [11], а в сочетании с полиорганной недостаточностью достигает 70–90%
[2]. Наблюдаемый за последние 5 лет безуспешный
поиск новых терапевтических подходов в лечении
СОПЛ/ОРДС, способных значимо снизить столь высокую летальность, привел к необходимости пересмотра ранее применяемых подходов в терапии синдрома [14]. В первую очередь это касается принципов искусственной вентиляции легких (ИВЛ), особенно на ранних стадиях СОПЛ.
Терминология. Первые упоминания о критической дыхательной недостаточности мультифакториальной этиологии, в клинической картине и патофизиологии которой ведущей являлась артериальная
гипоксемия, встречаются в работах Osler времен
Первой мировой войны (цит. по [16]). Однако подробно описал клинику и стадии развития дыхательной недостаточности, протекавшей сходно с уже
известным к тому времени респираторным дистрессом новорожденных, D. C. Ashbaugh [5], который
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
назвал данный симптомокомплекс респираторным
дистресс-синдромом взрослых (РДСВ). В 1988 г.
J. Murray [17] предложил расширенное определение РДСВ и собственную шкалу тяжести поражения легких, которая широко используется и сейчас.
Позднее Т. Petty, учитывая скорость развития легочного повреждения, предложил «adult» (взрослый)
заменить на «acute» (острый). В 1994 г. на Американо-Европейской согласительной конференции по
вопросам ОРДС была введена новая нозологическая
форма – синдром острого повреждения легких
(СОПЛ) [6]. Согласно определению, данному на
конференции (АЕСС), под острым повреждением
легких понимают синдром воспалительного повреждения альвеолокапиллярной мембраны, приводящий к ее повышенной проницаемости, сопровождающийся совокупностью клинических, рентгенологических и физиологических нарушений, которые
не могут быть объяснены левопредсердной или легочной капиллярной гипертензией. В материалах
конференции отмечено, что СОПЛ более широкое
понятие, чем ОРДС, который является его наиболее
тяжелой формой. Критериями, свидетельствующими о развитии СОПЛ /ОРДС, являются:
1) острое начало (латентный период может колебаться от 6 до 72 часов);
2) двусторонние диффузные легочные инфильтраты на фронтальной рентгенограмме органов грудной
клетки (так называемый симптом «снежной бури»);
3) давление заклинивания легочных капилляров
(давление в полости левого предсердия) менее 18 мм
рт. ст. или отсутствие клинических признаков левопредсердной или легочно-капиллярной гипертензии;
4) артериальная гипоксемия – наиболее важный
параметр, для оценки степени которого используют
соотношение PaO2/FiO2. При величине соотношения
менее 300 мм рт. ст. говорят об остром легочном повреждении, при менее 200 мм рт. ст. – об ОРДС.
Что же касается других критериев, которые используются рядом авторов для диагностики и оценки
степени легочного повреждения, – индекс повреждения легких [18], комплайнс легких (С), величина
прилагаемого положительного давления в конце выдоха (ПДКВ), требуемого для поддержания адекватной оксигенации [17] – то по рекомендациям АЕСС
для постановки диагноза они необязательны [6].
Этиология. Согласно современным представлениям о развитии СОПЛ, все этиологические факторы делят на две группы: прямого действия на легкие и опосредованного. К первым относят тяжелые
пневмонии бактериальной, вирусной, грибковой
природы; аспирацию содержимым желудка; контузию легкого; жировую эмболию сосудов легких;
утопление; ингаляционные повреждения (в том
числе и токсическими концентрациями кислорода).
К факторам опосредованного действия относят
сепсис, шок любого генеза, искусственное кровообращение, передозировку рядом лекарственных
препаратов (барбитураты, героин, амиодарон), ос66
трый панкреатит, массивную гемотрансфузию (более 20 мл/кг массы тела) и т. д.
В отделении реанимации и интенсивной терапии
новорожденных детей НЦССХ им. А. Н. Бакулева за
период с января 2004 г. по февраль 2005 г. было
пролечено 29 детей в возрасте от трех дней жизни
до одного года, с массой тела от 3,2 до 12 кг, оперированных по поводу сложных ВПС в условиях ИК,
ближайший послеоперационный период у которых
осложнился развитием синдрома острого повреждения легких. Основные этиологические факторы и
их роль в развитии СОПЛ у этих детей продемонстрированы на рисунке. Ведущим фактором, приведшим к развитию ОРДС, являлся шок. На первом месте стоит кардиогенный шок или так называемый
синдром низкого сердечного выброса, возникший у
8 детей в ближайший послеоперационный период
либо как реакция миокарда на массивную хирургическую агрессию, либо в результате острой сердечной недостаточности различного генеза (коронарогенная, аритмогенная, вследствие перегрузки сердца объемом или давлением). Вторым по частоте
встречаемости был геморрагический шок, развившийся у четырех больных в результате массивного
кровотечения (у 1 – ЖКК, у 1 – эндотрахеальное
кровотечение, у двух больных – кровотечение из
хирургической раны). Постперфузионный синдром,
проявляющийся СОПЛ/ОРДС, развился у восьми
(28%) из 29 детей. По нашему мнению, важным
фактором, предрасполагающим к развитию данного
осложнения, является время искусственного кровообращения, превышающее 180 мин. Сепсис,
особенно грамотрицательный, как причина развития ОРДС, по нашим наблюдениям, стоит на третьем месте (n=5, или 17%). Хотелось бы отметить, что
острое повреждение легкого при сепсисе, как правило, является элементом мультиорганной недостаточности и характеризуется наиболее злокачественным течением. Летальность больных с СОПЛ/
ОРДС, входящим в структуру полиорганной недостаточности при сепсисе, остается крайне высокой
и составляет более 60% [10]. У трех больных СОПЛ
развился вследствие аспирации содержимым желудка и у одного ребенка после массивной трансфузии препаратов крови человека. Сочетание двух
8
28%
3
10%
12
42%
5
17%
1
3%
òÓÍ (͇‰ËÓ„ÂÌÌ˚È, „ÂÏÓ‡„˘ÂÒÍËÈ)
ëÂÔÒËÒ
å‡ÒÒ˂̇fl Ú‡ÌÒÙÛÁËfl ÔÂÔ‡‡ÚÓ‚ ÍÓ‚Ë (·ÓΠ20 ÏÎ/Í„)
èÓÒÚÔÂÙÛÁËÓÌÌ˚È ÒË̉ÓÏ (‚ÂÏfl àä ·ÓΠ180 ÏËÌ)
ÄÒÔË‡ˆËfl ÊÂÎÛ‰Ó˜Ì˚Ï ÒÓ‰ÂÊËÏ˚Ï
è˘ËÌ˚ ‡Á‚ËÚËfl ëéèã/éêÑë.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
причинных факторов и более увеличивает вероятность развития ОРДС на 25% [13].
Лечение. Согласно современным представлениям о патогенезе, обсуждать который не представляется возможным в рамках одной статьи, основополагающим принципом терапии больных с
СОПЛ/ОРДС является ее комплексность. Составными частями комплексной терапии детей с острым
повреждением легких, развившимся после кардиохирургической коррекции сложного ВПС, являются:
– устранение причинного фактора, приведшего
к развитию легочного повреждения;
– поддержание адекватной метаболическим потребностям органов и тканей системной гемодинамики;
– легочно-протективная респираторная поддержка;
– ингаляция оксида азота;
– заместительная терапия сурфактантом;
– позиционная терапия (prone position);
– нутритивная поддержка.
Легочно-протективная респираторная поддержка. Повреждение альвеолокапиллярной мембраны, приводящее к ее повышенной проницаемости, лежит в основе изменений механических
свойств легких, характерных для СОПЛ. Снижение
комплайнса легких, увеличение аэродинамического
сопротивления в дыхательных путях, увеличение
сил поверхностного натяжения приводят к выраженному вентиляционно-перфузионному несоответствию с увеличением физиологического мертвого пространства, патологическому внутрилегочному шунтированию, микроателектазированию.
Следствием всех перечисленных изменений является артериальная гипоксемия, для которой характерна толерантность к оксигенотерапии [2]. Исходя
из всего вышесказанного, потребность в проведении ИВЛ становится очевидной и продиктована
прежде всего необходимостью стабилизации газообмена, устранения резко возрастающей работы
дыхания, энергетические затраты на которую значимо увеличиваются. Кроме того, проведение искусственной вентиляции у детей с СОПЛ создает
резерв времени, необходимый для проведения этиотропной терапии синдрома.
Современный взгляд на респираторную поддержку детей первого года жизни с острым легочным повреждением или респираторным дистрессом взрослого типа предполагает проведение так называемой
легочно-протективной традиционной ИВЛ, в основе
которой лежит вентиляция малыми дыхательными
объемами (≤6 мл/кг должной массы тела) в совокупности с применением высоких величин ПДКВ (стратегия открытого легкого) [7]. Одной из основных задач такой стратегии является сведение к минимуму
вентилятор-индуцированного повреждения легких,
неминуемо возникающего у больных СОПЛ/ОРДС
при проведении традиционной ИВЛ с дыхательным
объемом 10–12 мл/кг массы тела [15], вследствие
баро- и(или) волюмотравмы. Однако вентиляция
«малыми объемами» имеет и ряд побочных эффектов,
связанных с развитием гиперкапнии и, как следствие, респираторного ацидоза. Принято считать, что
допустимая гиперкапния (рСО2 45–55 мм рт. ст.) является эффективным способом снижения инспираторного давления на вдохе [12], одного из важных
факторов агрессии при ИВЛ-индуцированном легочном повреждении. Негативными проявлениями пермиссивной гиперкапнии являются: депрессия сократимости миокарда, дилатация коронарных сосудов,
вызывающая синдром коронарного обкрадывания в
условиях уже существующей ишемии миокарда, системная вазодилатация, легочная вазоконстрикция,
вазодилатация сосудов головного мозга с повышением внутричерепного давления [19]. Именно эти эффекты делают стратегию «вентиляции малыми объемами» ограниченной или невозможной для применения у новорожденных детей кардиохирургического
профиля с развившимся СОПЛ. Многие из этих детей
имеют тяжелую сердечную недостаточность в послеоперационном периоде, резидуальную легочную
гипертензию и/или высокий риск возникновения легочного вазореактивного криза, различной степени
тяжести нарушения со стороны ЦНС, в том числе и
ликворную гипертензию [3]. Более того, единственным способом устранить в данной ситуации респираторный ацидоз, не увеличивая дыхательный объем, является увеличение частоты аппаратных циклов, приводящее к увеличению минутного объема
вентиляции. Это неминуемо приводит к возникновению ауто-ПДКВ и воздушных ловушек [1], а следовательно, к увеличению риска развития синдрома утечки воздуха, который является одним из проявлений
аппарат-индуцированного повреждения легких.
Данный механизм легочного повреждения тем более
актуален для ОРДС, характеризующегося гетерогенностью поражения легочной паренхимы. Наряду с
поврежденными участками легочной ткани, имеющими сниженную растяжимость и требующими
большего «открывающего давления», имеются относительно не поврежденные участки легких с нормальным или близким к норме комплайнсом, для которых данная величина инспираторного давления
потенциально опасна относительно перерастяжения и баротравмы. Кроме того, паттерны вентиляции, создающие высокие величины силы, растягивающей альвеолы, вызывают или усугубляют их отек и
дальнейшее повреждение [19]. Недавние исследования показали, что регионарное перерастяжение
обычно имеет место у больных с СОПЛ при использовании пикового давления в дыхательных путях более 30 см вод. ст.; этот уровень давления вызывает
острое повреждение легкого у экспериментальных
овец в течение нескольких часов.
Высокочастотная осцилляторная вентиляция легких в настоящее время является наиболее
привлекательным методом респираторной поддержки больных с синдромом острого повреждения лег67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
ких, отвечающим основным требованиям концепции
«легочно-протективной ИВЛ»: вентиляция малыми
дыхательными объемами на фоне высокого ПДКВ.
ВЧОВЛ позволяет поддерживать минутную вентиляцию и оксигенацию артериальной крови на необходимом уровне при использовании параметров вентиляции, предохраняющих легкие как от перерастяжения, так и от ателектазирования в конце выдоха [4,
7]. Показаниями к проведению ВЧОВЛ в терапии
СОПЛ/ОРДС у детей первого года жизни, перенесших операцию на открытом сердце, мы считали:
1) потенциально опасные для развития вентилятор-индуцированного повреждения легкого режимы традиционной (CMV) ИВЛ, необходимые для
поддержания адекватного газообмена;
2) неэффективная традиционная ИВЛ – критическая дыхательная недостаточность;
3) синдром утечки воздуха (СУВ), развившийся
при проведении традиционной ИВЛ.
Опираясь на собственный опыт и согласно данным многочисленных публикаций, посвященных
вопросам аппарат-индуцированного повреждения
легких, потенциально опасными мы считаем следующие параметры CMV:
– частота аппаратных циклов более 30 в минуту;
– МАР более 12–14 см вод. ст.;
– Рip более 25 см вод. ст.;
– необходимость проведения ИВЛ воздушнокислородной смесью с FiO2>0,8 более одних суток
для поддержания оксигенации на безопасном уровне (рО2>60 мм рт. ст.; SaO2>80%);
– индекс оксигенации (IO), как величина, отражающая агрессию проводимой ИВЛ, более 12.
IO= (MAP × FiO2 × 100%)/PaO2,
где МАР – среднее давление в дыхательных путях, см вод. ст.; FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода, 0,21–1,0; РаО2 – напряжение кислорода в артериальной крови, мм рт. ст.
У четырех из 29 больных, находившихся на искусственной вентиляции по поводу развившегося
СОПЛ, традиционная ИВЛ была признана неэффективной, то есть констатировано состояние, при
котором стало невозможным поддержание адекватного метаболическим потребностям организма газового состава артериальной крови посредством
конвекционной (CMV) ИВЛ. При этом дальнейшее
ужесточение параметров вентиляции свыше величин, которые мы считаем потенциально опасными
для развития ИВЛ-индуцированного повреждения
легкого, сопровождалось ухудшением показателей
газообмена (прогрессирование смешанного ацидоза, артериальной гипоксемии), компрометацией системной гемодинамики и, как следствие, усугублением мультиорганной дисфункции, наблюдавшейся
у всех четырех пациентов. Ранее считалось, что в
данной ситуации единственным методом, позволяющим спасти жизнь ребенка, является проведение
процедуры ЭКМО. Однако, как показывает практи68
ка, использование ВЧОВЛ в роли метода «спасения» в данном случае полностью себя оправдывает
и становится по-настоящему более безопасной и
привлекательной (в том числе и с экономической
точки зрения) альтернативой ЭКМО [8]. В нашей
практике во всех случаях перевода пациентов с
констатированной неэффективностью традиционной ИВЛ на вентиляцию методом ВЧО отмечалось
улучшение показателей газообмена (см. таблицу), в
первую очередь уменьшение величины артериальной гипоксемии, увеличение отношения РаО2/FiO2
и уменьшение респираторного ацидоза; стабилизация системной гемодинамики с одновременным регрессом признаков полиорганной недостаточности,
снижение потребности в вазопрессорах.
У шести больных с СОПЛ, находившихся на
традиционной ИВЛ, наблюдалось развитие различных форм синдрома утечки воздуха (от рентгенографических признаков сегментарной интерстициальной легочной эмфиземы до пневмоторакса, пневмомедиастинума, пневмоперикарда и
т. д.). Во всех случаях причиной развития данного
синдрома явилась баротравма, возникшая при
проведении ИВЛ с высоким пиковым давлением на
вдохе, ПДКВ более 6 см вод. ст., высокой минутной вентиляцией легких. Важным является тот
факт, что у детей, подвергшихся кардиохирургическим операциям на открытом сердце, возникновение СУВ на фоне ОРДС всегда сопровождалось
помимо ухудшения газового состава артериальной крови тяжелыми нарушениями системной гемодинамики, прогрессированием застойной сердечной недостаточности, нарастанием признаков
вторичной легочной гипертензии, что, безусловно, связано с увеличением легочного сосудистого
сопротивления и, как следствие, увеличением
постнагрузки на правый желудочек сердца. В этой
группе больных при проведении ВЧОВЛ мы использовали стратегию «низкого легочного объема», которая заключается в следующем:
1) CDP ( постоянное раздувающее давление,
аналог MAP) устанавливалось на 2–3 см вод. ст. ниже среднего давления в дыхательных путях, при котором развился СУВ при проведении CMV;
2) амплитуда колебаний (Delta P) устанавливалась на уровне, при котором правый купол диафрагмы находился между VII и VIII ребром на
фронтальной рентгенограмме органов грудной
клетки;
ë‡‚ÌËÚÂθÌ˚ ı‡‡ÍÚÂËÒÚËÍË ÛÒ‰ÌÂÌÌ˚ı
ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ „‡ÁÓÓ·ÏÂ̇ ‰Ó Ë ÔÓÒΠ̇˜‡Î‡ ÇóéÇã
Показатели
CMV
pH
7,13±0,07
71±1,6
pCO2, мм рт. ст.
BE
–10,5±1,6
PaO2, мм рт. ст. 30,3±5,7
39,7±12,1
SaO2, %
Через 3 часа
ВЧОВЛ
7,42±0,12
31,3±4,4
–3,5±4,8
60,3±8,4
82±10,6
p
<0,05
<0,01
<0,01
<0,05
<0,05
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
3) инспираторное время составляло 33% и являлось величиной неизменной, что связано с увеличением риска развития воздушных ловушек, наблюдаемого при увеличении инспираторного времени [4].
У 23 из 29 больных с СОПЛ при проведении
ВЧОВЛ применялась стратегия «высокого легочного объема»:
1) величина среднего давления в дыхательных
путях (CDP) устанавливалась на 3–5 см вод. ст. выше величины MAP при традиционной ИВЛ;
2) амплитуда колебаний (Delta P) устанавливалась на значении, при котором визуально определялось минимальное колебание грудной клетки или
так, чтобы правый купол диафрагмы располагался в
девятом межреберье на фронтальной рентгенограмме органов грудной клетки;
3) частота осцилляций колебалась от 10 до
15 Гц;
4) инспираторное время колебалось в пределах
33–45%.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Высокочастотная осцилляторная вентиляция
легких является эффективным методом респираторной терапии детей с развившимся СОПЛ/ОРДС,
отвечающим основным современным принципам
«легочно-протективной» искусственной вентиляции
легких, особенно в тех случаях, когда все резервы
традиционной ИВЛ исчерпаны и констатирована
критическая дыхательная недостаточность. В данной ситуации ВЧОВЛ можно рассматривать как более безопасную альтернативу ЭКМО.
2. В группе больных, подвергшихся ВЧОВЛ, отмечено достоверное снижение осложнений, связанных с проведением длительной традиционной ИВЛ.
3. Отсутствие значимого кардиодепрессивного эффекта делает ВЧОВЛ особенно привлекательным методом ИВЛ в детской кардиохирургической практике.
Литература
1.
êÂÁÛθڇÚ˚
2.
Во всех случаях проведения ВЧОВЛ отмечалось
увеличение отношения PaO2/FiO2 в 2–3 раза; ни у
одного из больных, в лечении которых применялась
тактика «высокого легочного объема», не наблюдалось развития синдрома утечки воздуха. Ввиду отсутствия необходимости синхронизации самостоятельных дыхательных усилий больного с аппаратом
ВЧОВЛ значительно снизилась потребность в седации, а самое главное – в миорелаксации детей,
что позволило перейти к более ранней оптимизации
респираторной поддержки. Этим больным в дальнейшем, при переходе к традиционной ИВЛ в режиме триггерной вентиляции (SIMV+PS), требовались меньшие величины поддержки давлением, они
легче «отлучались» от аппарата ИВЛ и их быстрее
переводили на самостоятельное дыхание. Во всех
случаях неэффективной традиционной ИВЛ с развитием критической дыхательной недостаточности
и появлением признаков полиорганной недостаточности при переводе больных на ВЧОВЛ отмечалось
улучшение показателей системной гемодинамики,
регресс симптомов ПОН. Для улучшения механических свойств легких, позволившего перейти на традиционную ИВЛ, потребовалось от 4 до 10 дней. Ни
одного летального исхода во время проведения
ВЧОВЛ не было; в дальнейшем умерли два пациента от причин, не связанных с дыхательной недостаточностью (отек головного мозга с вклинением
ствола мозга в большое затылочное отверстие).
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Гарсио Дж. Адроге, Мартин Дж. Тобин. Дыхательная недостаточность. – М., 2003.
Кассиль В. Л., Золотокрылина Е. С. Острый респираторный дистресс-синдром. – М., 2003.
Лобачева Г. В. Факторы риска развития ранних осложнений и их коррекция у больных после операций на открытом
сердце: Дис. … д-ра мед. наук. – М., 2000.
Любименко В. А., Мостовой А. В., Иванов С. Л. Высокочастотная вентиляция легких в неонатологии. – М., 2002.
Ashbaugh D. G., Bigelow D. B., Petty T. L., Levine B. E. //
Lancet. – 1967. – Vol. 2. – P. 319–323.
Bernard G. R., Artigas A., Brigham K. L. et al. // Amer. J.
Resp. Crit. Care Med. – 1994. – Vol. 149. – P. 818–824.
Brower R. G., Lorraine B. W., Matthay M. A. // Chest. – 2001.
– Vol. 120. – P. 1347–1367.
Carter J. M., Gerstmann D. R., Clark R. H. et al. // Amer. J.
Resp. Crit. Care Med. – 1990. – Vol. 10. – P. 25–35.
Feihl F. et al. // Ibid. – 1994. – Vol. 150. – P. 1722–1737.
Fein A. M., Lippman M., Holtzman H., Goldberg S. K. // Chest.
– 1983. – Vol. 83. – P. 40–42.
Garber B. G., Hebert P. C. // Crit. Care Med. – 1996. – Vol. 24.
– P. 687–695.
Hickling K. G. et al. // Ibid. – 1994. – Vol. 22. – P. 1568–1578.
Hudson L. D. et al. // Amer. J. Resp. Crit. Care Med. – 1995.
– Vol. 151. – P. 293–301.
James A. Russell, Keith R. Walley. Acute respiratory distress
syndrome: a comprehensive clinical approach. – Cambridge
Univ. press, 1999.
Luce J. M. // Crit. Care Med. – 1998. – Vol. 26. – P. 369–376.
Montgomery A. B. // Chest. – 1991. – Vol. 99, № 1.
– P. 261–261.
Murray J. F., Matthay M. A., Flik M. R. // Amer. Rev. Resp.
Dis. – 1988. – Vol. 138. – P. 720–723.
Tharrat R., Allen P., Albertson T. // Chest. – 1988. – Vol. 94.
– P. 755–762.
The Provo Multicenter Early High frequency Oscillatory
Ventilation Trial: Improved Pulmonary and Clinical Outcome in
Respiratory Distress Syndrome // Amer. J. Respir. Crit. Care
Med. – 2002. – Vol. 15. – P. 1005–1052.
Поступила 26.04.2005
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.124.6–007.253:616.132.1]–089
ОДНОМОМЕНТНАЯ КОРРЕКЦИЯ ПЕРЕРЫВА ДУГИ АОРТЫ
И ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ,
СОЧЕТАВШИХСЯ С УМЕРЕННОЙ ГИПОПЛАЗИЕЙ
ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ И ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
В. Н. Ильин, А. В. Иваницкий, Т. И. Невважай,
О. А. Махачев, А. В. Соболев, В. А. Крюков,
Л. А. Ведерникова, М. В. Бегаева, А. А. Айтбаева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Перерыв дуги аорты (ПДА) представляет собой
критический врожденный порок сердца, характеризующийся дуктус-зависимым системным кровообращением и высокой летальностью в периоде новорожденности без хирургического лечения. Морфологической основой этого достаточно редкого
порока (в США на 100 тыс. живых новорожденных
приходится двое с ПДА) является отсутствие связи
между восходящей и нисходящей грудной аортой.
Кровоток в нисходящую аорту в большинстве наблюдений осуществляется благодаря наличию открытого артериального протока (ОАП).
Примерно у 50% пациентов с ПДА диагностируется синдром DiGeorge. Недавно было установлено,
что для формирования ПДА у плода существуют генетические основания, причем как у людей, так и у
животных (мыши). Примерно половина больных с
ПДА имеют участок делеции в q-плече 22-й хромосомы. В участке ДНК, ответственном за формирование этого врожденного порока сердца (ВПС), содержится около 30 генов, но еще до конца не ясно,
какой из них отвечает за формирование ПДА
(Goldmuntz E. и соавт., 1998).
Согласно классификации G. Celoria и R. Patton
(1959), различают три типа порока в зависимости
от места расположения перерыва дуги. При типе A
перерыв находится дистальнее отхождения левой
подключичной артерии, при типе В – непосредственно за местом отхождения левой общей сонной
артерий; тип С характеризуется наличием перерыва проксимальнее левой общей сонной артерии.
Основываясь на результатах проведенных генетических исследований, было выдвинуто предположение, что ПДА типов A и B являются этиологически различными аномалиями.
70
Во время внутриутробного развития циркуляция
проксимальнее перерыва поддерживается за счет
работы левого желудочка, дистальнее перерыва –
за счет работы правого желудочка. В постнатальном
периоде эта гемодинамика сохраняется, но, кроме
того, увеличивается преднагрузка на левый желудочек за счет появления легочного кровотока. Клиника
порока может не быть ярко выраженной до тех пор,
пока сохраняется достаточный просвет ОАП. Нередко, особенно при сочетании порока с дефектом
межжелудочковой перегородки (ДМЖП), заметного
градиента систолического давления между конечностями может и не быть. Однако обнаружение
градиента систолического давления, превышающего 10 мм рт. ст., имеет существенное диагностическое значение. Можно наблюдать повышенную сатурацию на правой руке по сравнению с нижними конечностями, хотя эта разница бывает не так выражена при наличии внутрисердечного сброса крови
слева направо. В случае комбинации ПДА с ТМА будет наблюдаться обратная картина – повышенная
сатурация на нижних конечностях по сравнению
с правой рукой. Из диагностических методов наибольшую информативность имеют эхокардиография (ЭхоКГ) и ангиокардиография (АКГ).
Спектр необходимых лечебных мероприятий
при ПДА включает дооперационное назначение
препаратов простагландина Е1 для поддержания
дуктус-зависимого системного кровообращения с
последующей хирургической коррекцией порока
(Serraf A. и соавт., 1996).
При ПДА возможно выполнение двух типов операций: паллиативных и радикальных. Суть паллиативной коррекции заключается в создании анастомоза между восходящей и нисходящей аортой
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
(с использованием левой общей сонной артерии
или сосудистого протеза) и суживание легочной
артерии (ЛА) с целью ограничения кровотока в малом круге кровообращения. При радикальной коррекции создают прямой анастомоз между восходящей и нисходящей аортой и проводят коррекцию
сопутствующих аномалий.
Среди сопутствующей патологии чаще всего
встречаются ДМЖП, субаортальная обструкция,
гипоплазия ЛЖ, ТМА, общий артериальный ствол и
др. (Tlaskal T. и соавт., 1998; Serraf A. и соавт.,
1996; Luciani G. B. и соавт., 1996). Гипоплазия аортального клапана и восходящей аорты встречается
примерно у 8% больных с ПДА (Oosterhov T. и соавт., 2000). Одномоментная коррекция ПДА, сочетающегося с другими ВПС, может сопровождаться
рядом проблем. Особняком среди них стоит проблема коррекции ДМЖП при гипоплазии одного из
желудочков. Суть проблемы состоит в необходимости после закрытия ДМЖП избежать потенциальную дисфункцию желудочка, неспособного обеспечить адекватный ударный и минутный выброс.
Среди известных хирургических способов преодолеть дисфункцию, в частности ПЖ, следующие:
1) сохранение межпредсердного сообщения; 2) сохранение небольшого межжелудочкового сообщения; 3) так называемая «полуторажелудочковая коррекция» (Norwood W. I. и соавт., 1983; Luciani G. B.
и соавт., 1996).
Приводим клиническое наблюдение одномоментной реконструкции ПДА и дефекта межжелудочковой перегородки, сочетавшихся с умеренной
гипоплазией правого желудочка у новорожденного
ребенка.
Б о л ь н о й Б. поступил в отделение экстренной
кардиохирургии новорожденных НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в возрасте 5 дней; с рождения выслушивается шум над областью сердца, одышка в покое. Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей. Роды в 36 недель, оценка
ребенка по шкале Апгар 6/7 баллов. Вес при рождении 2,950 кг, рост 49 см. Диагноз ВПС поставлен
в родильном доме. При объективном обследовании
выявлено: состояние крайне тяжелое, ребенок пониженного питания (вес 2,8 кг), бледный, частота
дыхания до 65 в минуту, частота сердечных сокращений – 160 в минуту. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны
сердца громкие, выраженный акцент второго тона
над легочной артерией. Систолический шум слева
от грудины с максимумом в третьем – четвертом
межреберье (интенсивность 2/6 по Levine). Пульс
ослаблен на руках и ногах, артериальное давление,
определенное методом Короткова, 70/20 на руках
и 70 мм рт. ст. на ногах, печень на 3 см выступает
из-под края правой реберной дуги.
При рентгенографии грудной клетки выявлено
значительное усиление легочного рисунка за счет
переполнения артериального русла, элементы ве-
чÌÌ˚ ͇ÚÂÚÂËÁ‡ˆËË ÒÂ‰ˆ‡
Полости сердца
и сосуды
ПП
ПЖ
ЛА
ЛЖ
НПВ
ВПВ
Давление,
мм рт. ст.
10
100
98/42
100
–
–
SatO2, %
89
87
93
94
61
64
нозного застоя. КТИ – 64%. Левый желудочек увеличен и смещен кзади, увеличены правое предсердие
(ПП), левое предсердие (ЛП), правый желудочек.
По данным ЭхоКГ: КДО ЛЖ – 55 мл/м2, КДО ПЖ –
30 мл/м2, диаметр кольца митрального клапана –
13 мм (норма 11,2 мм), диаметр аортального клапана – 5 мм (норма 7,2 мм, Z-фактор –2,1), трехстворчатого – 16 мм (норма 13,4 мм). Подартериальный ДМЖП диаметром 8 мм. Регургитация на
клапане ЛА II степени, межпредсердное сообщение – 7 мм, ОАП – 5–6 мм. Дугу аорты на всем протяжении визуализировать не удалось.
Данные АКГ: перерыв дуги аорты дистальнее отхождения общих сонных артерий при праволежащей дуге аорты (тип В). Правая подключичная артерия отходит дистальнее перерыва от нисходящей
аорты, левая – заполняется по коллатералям. Нисходящая аорта кровоснабжается через широкий
правосторонний ОАП. Субартериальный ДМЖП,
межпредсердное сообщение, умеренная гипоплазия восходящей аорты (см. таблицу и рис. 1).
22.06.2001 г. в условиях искусственного кровообращения (ИК), глубокой гипотермии (16°С) и ос-
êËÒ. 1. ょfl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ (Ôflχfl ÔÓÂ͈Ëfl). èÓÎÓÒÚ¸ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ Û‚Â΢Â̇ ‚ ‡ÁÏÂ‡ı, ˜ÂÂÁ ÑåÜè
ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl ÂÁÍÓ ‡Ò¯ËÂÌ̇fl ãÄ. ÇÓÒıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ‰ÂÎ
‡ÓÚ˚ „ËÔÓÔ·ÒÚ˘ÂÌ, Ô‡‚ÓÎÂʇ˘‡fl ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚, ‰ËÒڇθÌ Ô‡‚ÓÈ éëÄ ‚ˉÂÌ ÔÂÂ˚‚ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ Ò Á‡ÔÓÎÌÂÌËÂÏ
ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ „Û‰ÌÓÈ ‡ÓÚ˚ ˜ÂÂÁ éÄè.
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
створок клапана ЛА, который был двухстворчатым. В заплате создано отверстие диаметром 3,5 мм. Вновь установлена канюля в восходящую аорту. Начата перфузия с согреванием больного.
Период остановки кровообращения составил 75 мин. Самостоятельно восстановилась сердечная деятельность – медленный узловой ритм. К миокарду ПП и
ПЖ подшиты временные электроды
ЭКС, ритм навязан с частотой 150 в минуту. ИК, продолжавшееся 204 мин,
прекращено после достижения нормальной температуры тела. Сеанс модифицированной ультрафильтрации – 12 мин.
Грудина не ушита, кожный разрез закрыт лоскутом ксеноперикарда.
êËÒ. 2. ëıÂχ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË Ë ıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
Отложенное ушивание грудины бы(‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ Ë ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ ÍÓ̈ ‚ ·ÓÍ).
ло выполнено на 2-е сутки после операции. ЭКС в режиме DDD с заданной
тановки кровообращения произведена операция:
ЧСС 140 в минуту в течение двух суток. Инфузия
реконструкция дуги аорты, пластика ДМЖП перфодопамина 4,0–8 мкг/кг в течение восьми суток, добурированной заплатой, суживание межпредсердного
тамина 2,0–9 мг/кг в течение четырех суток. SaO2 –
сообщения (МПС), пересечение ОАП. Выполнена
95%. По данным ЭхоКГ на 2-е сутки после операсрединная стернотомия. Отмечено значительное увеции: ФВ ЛЖ – 60%, ФВ ПЖ – 56%. Больной экстуличение сердца в размерах за счет всех его отделов.
бирован на 4-е сутки, а на 5-е сутки после операции
Легочный ствол резко расширен (диаметр 2,5 см)
переведен из отделения интенсивной терапии.
и напряжен, восходящая аорта значительно сужена
Послеоперационный период протекал гладко.
(диаметр до 5,5 мм), и ее продолжением
По данным допплерэхокардиографии на 10-е сутки
являются две общие сонные артерии диаметром по
после операции: ФВ ЛЖ – 65%, ФВ ПЖ – 60%, не3 мм. Выделены и мобилизованы восходящая аорта,
большой перекрестный сброс крови на фенестрилегочный ствол, обе легочные артерии и ОАП
рованной заплате, которой был закрыт ДМЖП.
(4 мм). Раздельно канюлированы восходящая аорта
Больной выписан в удовлетворительном состоянии
и ОАП, правое предсердие через ушко. Начато исна 12-е сутки после операции.
кусственное кровообращение, канюлирована НПВ.
Ребенок повторно обследован через 29 мес поВыделены дуга и нисходящая аорта. Пациент охсле операции в возрасте 2 года 5 мес. Состояние
лажден до 16°С (в rectum). Пережаты обе сонные
удовлетворительное, в медикаментозном лечении
артерии, ИК остановлено. В корень аорты введено
не нуждался. Функциональное состояние соответ200 мл кардиоплегического раствора Кустодиол,
ствует I ФК по NYHA. Масса тела – 12,5 кг, длина –
после чего удалены обе аортальные канюли. Парал92 см. Ребенок активный, аппетит хороший. При
лельно атриовентрикулярной борозде вскрыто праобъективном исследовании: в легких дыхание везивое предсердие; МПС диаметром 7 мм сужено одним
кулярное, хрипов нет, ЧДД – 26 в минуту, ЧСС –
швом до 4 мм. Пересечен ОАП, отверстие в легоч110 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, сином стволе ушито двухрядным швом. Дуктальная
столический шум 2/6 вдоль левого края грудины.
ткань с рыхлой интимой резецирована на протяжеПульс на правой руке и ногах хорошего наполнения
нии 4–5 мм. Конец нисходящей аорты (диаметром
и напряжения. Систолическое давление на правой
4 мм) рассечен продольно на 2,5–3,0 мм для выполруке по Короткову составило 95/65 мм рт. ст., на
нения расширенного «косого» соустья. Восходящая
ногах – 75/50 мм рт. ст. Печень выступает из-под
аорта у основания левой общей сонной артерии
края реберной дуги на 1 см.
рассечена вдоль на 5 мм. Выполнен анастомоз восРезультаты ЭКГ-исследования: синусовый ритм
ходящей и нисходящей аорты конец в бок обвивным
с ЧСС 122 в минуту, нормальное положение электшвом нитью пролен 6/0 (рис. 2). При продольном
рической оси сердца, неполная блокада правой
вскрытии легочного ствола обнаружен крупный
ножки пучка Гиса, признаки комбинированной
(диаметром 8 мм) субартериальный ДМЖП, верхгипертрофии желудочков. По данным рентгеновсним краем которого было клапанное кольцо легочкого исследования: легкие равномерно прозрачны,
ного ствола. Дефект закрыт сердечно-сосудистой
плевральные полости свободны, легочный рисунок
заплатой Gore–Tex (толщина 0,4 мм, диаметр 10 мм),
умеренно усилен за счет артериального русла.
фиксированной обвивным швом нитью пролен 6/0,
КТИ – 58%. Признаки умеренного увеличения обоих
при этом пять стежков наложены за основание
желудочков сердца.
72
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
êËÒ. 3. ÄÓÚÓ„‡Ïχ ÔÓÒΠ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË Ë ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl Ú‡ÌÒβÏË̇θÌÓÈ ·‡ÎÎÓÌÌÓÈ ‰Ë·ڇˆËË ÂÁˉۇθÌÓ„Ó ÒÚÂÌÓÁ‡ ̇ ÛÓ‚Ì ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ÏÂÊ‰Û ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ Ë
ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ.
По данным ЭхоКГ: КДО ПЖ – 61 мл/м2, ФВ –
58%; КДО ЛЖ – 67 мл/м2, ФВ – 67%. Диаметр клапанного кольца аорты – 12 мм (Z-фактор +0,4), клапана легочной артерии – 14 мм. Сброс крови на
межжелудочковой перегородке не регистрируется.
После проведения диагностической катетеризации сердца и АКГ, в результате которых было обнаружено умеренное сужение в области анастомоза
восходящей и нисходящей аорты с градиентом систолического давления 60 мм рт. ст., было принято
решение выполнить процедуру баллонной ангиопластики (баллоном 12 F). В результате этой процедуры градиент давления на дуге аорты снизился
до 10 мм рт. ст. (рис. 3).
АД при измерении по Короткову составило: на
руках – 110/85 мм рт. ст., на ногах – 95/55 мм рт. ст.
Ребенок выписан домой в удовлетворительном
состоянии.
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует возможность у новорожденного ребенка успешно одномоментно корригировать (из
одного хирургического доступа) крупный ДМЖП,
сочетающийся с перерывом дуги, умеренной гипоплазией восходящей аорты и правого желудочка.
Дозированное увеличение преднагрузки на правый
желудочек после операции за счет сохранения «резидуальных» межжелудочкового и межпредсердного сообщений способствовало адекватному росту
гипоплазированного ПЖ и восходящей аорты с последующим спонтанным закрытием резидуального
отверстия заплатой на ДМЖП. По данным литературы, рестеноз в области реконструированной
аорты наблюдается у 30–40% больных с ПДА, оперированных в периоде новорожденности. Частота
рестеноза не зависит от хирургического метода,
использованного для ПДА (Norwood W. I. и соавт.,
1983; Luciani G. B. и соавт., 1996). При развитии
этого осложнения могут потребоваться дополнительные эндоваскулярные вмешательства, как это
было в представленном наблюдений.
Поступила 29.03.2005
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.132.2–007.253:616.124.2]–089.86
УСПЕШНАЯ КОРРЕКЦИЯ КОРОНАРНО-СЕРДЕЧНОЙ
ФИСТУЛЫ В ВЫВОДНОМ ОТДЕЛЕ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
У РЕБЕНКА С ЕДИНСТВЕННОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИЕЙ
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова,
Е. Ю. Данилов, И. В. Василевская, В. В. Плахова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Понятие единственной коронарной артерии
(ЕКА) включает в себя случаи, когда из одного из лицевых синусов аорты отходит только один венечный
сосуд. Формирование ЕКА может быть обусловлено
горизонтальной «транслокацией» устья одной из венечных артерий (ВА), отсутствием одной из ВА (например, передней межжелудочковой ветви –
ПМЖВ) или аномальным отхождением правой или
левой венечной артерии (Бокерия Л. А., Беришвили И. И., 2003). Аномальная единственная коронарная артерия встречается крайне редко. По данным
разных авторов, частота встречаемости ЕКА составляет 0,1–0,3% (Chaitman B. и соавт., 1976; Baltaxe H.,
Wixson D., 1977; Neufeld A., Schneeweiss A., 1983).
Согласно данным Л. А. Бокерия и И. И. Беришвили
(2003), всего в литературе описано 107 случаев диаг73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
ностирования ЕКА, причем из них только 37 случаев
единственной правой КА, отходящей от правого синуса аорты при интактном сердце. Следует отметить,
что без наличия сопутствующих внутрисердечных
аномалий ЕКА хорошо компенсируется и диагностируется только у взрослых, и чаще у лиц преклонного
возраста, являясь случайной находкой при проведении коронарографии или только на вскрытии (Бокерия Л. А., Беришвили И. И., 2003).
Врожденные коронарно-сердечные фистулы
(КСФ) представляют собой аномальные (прямые)
сообщения между коронарной артериальной системой и одной из сердечных камер. Первое описание
КСФ в 1865 г. принадлежит Krause. Среди всех
врожденных пороков сердца данная аномалия встречается в 0,2–2% случаев, тогда как среди аномалий
ВА она составляет от 30 до 48,7% (Абдуллаев Ф. З.,
1989; Бураковский В. И. и соавт., 1996; Zahn E. M.
и соавт., 1992; Bauer E. и соавт., 1994; Nava S. и соавт., 1996; Castedo E. и соавт., 1997). Сообщения
между КА и полостями сердца образуются в результате аномалии эмбрионального развития сосудов
коронарно-артериального дерева. В норме васкуляризация миокарда у плода происходит в три стадии.
На первой (к 4-й неделе) существуют только широкие синусоиды, истинные «озера» крови, непосредственно связанные с полостями сердца. На второй
стадии (к 7-й неделе) появляется коронарная артериальная система, осуществляющая васкуляризацию поверхности миокарда и связанная с системой
синусоидов посредством широких эндотелиальных
каналов между мышечными волокнами. На третьей
стадии с ростом миокарда происходит облитерация
синусоидов и внутритрабекулярных каналов. При
нарушении данного процесса внутритрабекулярные каналы сохраняются в виде фистул между КА и
полостями сердца. При микроскопическом исследовании эти каналы нельзя отнести ни к артериям, ни к
венам. Стенка их представлена коллагеновыми и
эластическими волокнами без гладкой мускулатуры
и четкой дифференцировки интимы, медии и адвентиции (McNamara и соавт., 1969).
Сочетание же двух вышеуказанных патологий коронарно-артериальной системы представляет собой
очень редкую врожденную аномалию, о чем свидетельствуют немногочисленные литературные данные
(см. таблицу). Начиная с 1943 г. и по настоящее время в литературе имеются лишь единичные сообщения, касающиеся вопросов диагностики и хирургического лечения сочетания ЕКА с КСФ, причем все они
носят характер описаний отдельных клинических наблюдений. Так, P. Michaud и соавт. в 1963 г. описали
три случая хирургического лечения коронарно-правожелудочковой фистулы, причем у одного пациента
имелась единственная левая КА, а несколько позже
R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях ЕКА, соединяющейся с правым желудочком, и об успешной
операции перевязки свища у одного из больных.
В 1965 г. G. L. Hallman и соавт. наблюдали единственную левую КА, которая сообщалась с правым желудочком. Больному успешно устранили свищ между
задней межжелудочковой ветвью и правым желудочком, а кроме того, для восстановления двухкоронарной системы кровообращения между правой КА и
аортой был вшит дакроновый протез. В условиях нашего Центра подобная аномалия была впервые диагностирована и устранена в 1979 г. – 16-месячному
ребенку произведено ушивание свища между единственной левой КА и правым желудочком (Фальковский Г. Э., Беришвили И. И., 1979).
Данное сообщение посвящено описанию интересного клинического наблюдения столь редкой
врожденной аномалии КА.
Б о л ь н а я А. (возраст 2 года 6 мес) поступила в
отделение неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
05.12.2003 г. с направительным диагнозом: коронарно-правожелудочковая фистула; недостаточность
ëÎÛ˜‡Ë ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËfl ÖäÄ Ò ÍÓÓ̇ÌÓ-ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚˚ÏË ÙËÒÚÛ·ÏË
Год
1943
1961
1963
1963
1965
1965
1965
1972
1977
1979
1994
2001
2001
2002
Всего…
74
Автор
Ruddock J. C.
Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al.
Michaud P., Froment R., Viard H. et al.
Murray R. H.
Hallman G., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R.
Noonan J. A., Spencer F. C.
Chartrand C., Lefebvre R., Stanley P.
Gupta P. D., Rahimtoola S. H., Miller R. A.
Brenner J. I., Burwell L. R., Hubbel M. M. et al.
Фальковский Г. Э., Беришвили И. И.
Bolognesi R., Tsialtas D., Barbaresi F., Manca C.
Harikrishnan S., Bimal F., Tharakan J. M.
Алидарова С. М.
Mohanty S. R., Murthy K. S., Cherian K. M.
Количество
наблюдений
1
1
1
2
1
1
1
1
1
1
1
1
2
1
16
Вид коронарно-сердечной
фистулы
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ЛС
EKA–ПЖ
EKA–ПЖ
EKA–ЛП
EKA–ПЖ–ПП
EKA–ПЖ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
кровообращения (НК) I степени. При поступлении
родители ребенка предъявляли жалобы на одышку
в покое, усиливающуюся при физической нагрузке,
быструю утомляемость. При осмотре – состояние пациентки средней тяжести по пороку. Физическое
развитие соответствует возрасту. Кожные покровы и
видимые слизистые обычной окраски, чистые. Пальпаторно определяется разлитой верхушечный толчок
и отчетливое систолодиастолическое дрожание над
областью сердца. При аускультации сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум
(3–4/6) вдоль левого края грудины с p. maximum во
втором–третьем межреберье. Печень увеличена – на
1,5 см выступает из-под края реберной дуги.
Больной проведено комплексное обследование,
включавшее в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований.
По данным рентгенологического исследования
органов грудной полости отмечается усиление легочного рисунка по «венозному» типу. Сердце увеличено в размерах преимущественно за счет правых отделов. КТИ составил 59% (рис. 1).
При выполнении фонокардиографии в 1-й точке
фиксируется выраженный систолодиастолический
шум, возрастающий к I тону и несколько ослабевающий ко II тону (рис. 2).
На электрокардиограмме регистрируется синусовая тахикардия с ЧСС 190–200 в минуту. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Отмечаются признаки неполной блокады правой ножки пучка
Гиса. Имеются признаки гипертрофии правого
предсердия и правого желудочка (рис. 3).
Пациентке проведено трансторакальное ЭхоКГисследование. Согласно полученным данным, от
правого синуса Вальсальвы отходит аневризматически расширенная ЕКА, сообщающаяся с выводным отделом правого желудочка (ВОПЖ) (рис. 4, 5).
Больная была подвергнута АКГ-исследованию
на аппарате «Philips» с введением в полости сердца
контрастного вещества «Омнипак-300».
При аортографии в прямой проекции визуализируется ЕКА, отходящая от правого синуса Вальсальвы, которая анатомически представляет собой
эквивалент правой КА с соответствующими ветвями (конусная, правожелудочковая, заднебоковая,
задняя межжелудочковая ветви) и дает перетоки в
систему левой КА (рис. 6, а). Аортография в боковой проекции показала отсутствие заполнения левой КА из левого синуса Вальсальвы. При введении
контрастного вещества непосредственно в расширенную ЕКА отмечается контрастирование выводного отдела правого желудочка с последующим заполнением легочной артерии (рис. 6, б).
На основании физикальных данных, а также данных инструментальных методов исследования был
сформулирован следующий клинический диагноз:
единственная коронарная артерия; коронарно-правожелудочковая фистула; пролапс митрального клапана с минимальной регургитацией; НК I степени.
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ Ó„‡ÌÓ‚ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ·ÓθÌÓÈ Ä. ‚
ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
êËÒ. 2. îÓÌÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ‚ 1-È ÚÓ˜ÍÂ.
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
êËÒ. 3. чÌÌ˚ ùäÉËÒÒΉӂ‡ÌËfl.
é·˙flÒÌÂÌËÂ ‚ ÚÂÍÒÚÂ.
09.12.2003 г. ребенку выполнена операция радикальной коррекции порока в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и сочетанной
кардиоплегии (хирург – академик РАМН Л. А. Бокерия). После вскрытия перикарда отмечается увеличение сердца в основном за счет правых отделов. В
проекции выводного отдела ПЖ – визуализирована
КА, которая резко расширена, извита, стенка ее истончена. В этой области пальпаторно определяется
систолодиастолическое дрожание. По принятой в
нашем Центре методике подключен аппарат искусственного кровообращения с канюляцией полых вен
и восходящей аорты. Больная охлаждена до 33°С в
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
ÖäÄ
ÖäÄ
ãÜ
ÄÓ
Ää
êËÒ. 4. ùıÓäÉ ËÁ Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡ ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË
̇ ÛÓ‚Ì ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (Ää). ç‡ 11 ˜‡ÒÓ‚ ÎÓˆËÛÂÚÒfl ‰ËÌÒÚ‚ÂÌ̇fl ÍÓÓ̇̇fl ‡ÚÂËfl – 9 ÏÏ.
êËÒ. 5. ùıÓäÉ ËÁ ‚Âıۯ˜ÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡ ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (ãÜ) Ë ‡ÓÚ˚ (ÄÓ). éÚ Ô‡‚Ó„Ó ÍÓÓ̇ÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ Â‰ËÌÒÚ‚ÂÌ̇fl ÍÓÓ̇̇fl ‡ÚÂËfl (ÖäÄ).
rectum. Пережата аорта. Выполнена дробная антеградная кардиоплегия раствором
Custadiol (1/2 дозы). Правое предсердие
(ПП) вскрыто параллельно AV-борозде.
ãÄ
Выполнена ретроградная кардиоплегия.
ÄÓ
Продольным разрезом длиной 3 см вскрыт
ВОПЖ. При ревизии полости ПЖ – визуализировано устье коронарно-правожелудочкового свища. Диаметр устья фистулы
ÖäÄ
9 мм. Поперечным разрезом вскрыт просвет
аорты – устье ЛКА не обнаружено. Из усáÅÇ
èÜÇ
тья ЕКА в коронарно-сердечный свищ проведен коронарный буж № 2, после чего выáåÜÇ
явлено, что коронарная фистула имеет сообщение с руслом системы ЛКА. Из полос·
ти ПЖ под контролем бужа № 2 выполнено ‡
êËÒ.
6.
ÄÓÚÓ„‡Ïχ
‚
ÔflÏÓÈ
(‡)
Ë
ÍÓÓ̇Ó„‡Ïχ
‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ (·) ÔÓушивание устья коронарно-сердечной фиÂ͈Ëflı.
стулы двухрядным обвивным проленовым
‡ – ÓÚ Ô‡‚Ó„Ó ÒËÌÛÒ‡ LJθ҇θ‚˚ ÓÚıÓ‰ËÚ ÖäÄ, Ô‰ÒÚ‡‚Îfl˛˘‡fl ÒÓ·ÓÈ ˝Í‚Ë‚‡ÎÂÌÚ Ô‡швом. При пробном введении порции кар- ‚ÓÈ äÄ Ò ‚ÂÚ‚flÏË: èÜÇ (Ô‡‚ÓÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl), áåÜÇ (Á‡‰Ìflfl ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl), áÅÇ
диоплегического раствора регургитации че- (Á‡‰Ì·ÓÍÓ‚‡fl). ëËÒÚÂχ ãäÄ Á‡ÔÓÎÌflÂÚÒfl ÔÓ ÔÂÂÚÓ͇Ï; · – ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë Á‡ÔÓÎÌÂÌËfl ΂ÓÈ äÄ ËÁ ÎÂ‚Ó„Ó ÒËÌÛÒ‡ LJθ҇θ‚˚. èË ‚‚‰ÂÌËË ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ ÌÂÔÓÒ‰ÒÚрез фистулу в полость ПЖ не выявлено. На- ‚ÂÌÌÓ ‚ ‡Ò¯ËÂÌÌÛ˛ ÖäÄ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌË ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· Ô‡‚Ó„Ó ÊÂчато согревание больной. Внутрисердеч- ÎۉӘ͇ Ë Î„ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó·.
ный этап операции окончен восстановленихорошего газообмена экстубирована через 9 ч
ем целостности стенки аорты двухрядным обвивным
после операции. Длительность использования
проленовым швом и ушиванием ВОПЖ двухрядным
кардиотоников составила 48 ч – допамин в дозе
обвивным проленовым швом под контролем бужа
3,5 мкг/кг/мин. Через 2 ч после экстубации ребенок
№ 16. После зашивания разреза ПП сняты зажимы с
переведен в палату. В ближайшем послеоперационполых вен и аорты. Выполнены меры профилактики
ном периоде пациентка получала антибиотики, сервоздушной эмболии. После заполнения камер сердца
дечные гликозиды, препараты К+, гормоны, противокровью – самостоятельное восстановление сердечгрибковые средства, мочегонные. На 8-е сутки после
ной деятельности через полную поперечную блокаоперации девочка в удовлетворительном состоянии
ду с ЧСС 65 в минуту, в связи с чем ритм навязан ИВР.
выписана домой под наблюдение педиатра и кардиоПосле окончания согревания больной аппарат ИК
лога по месту жительства. Контрольная ЭхоКГ при
отключен. Деканюляция. Установлен дренаж в повыписке показала отсутствие систолодиастоличеслость перикарда. Операция закончена послойным
кого потока в выводном отделе ПЖ и хорошую созашиванием послеоперационной раны наглухо. Дликратительную способность левого желудочка.
тельность ИК составила 91 мин, время пережатия
Пациентка обследована в Центре через 1 год 5 меаорты – 55 мин. Следует отметить, что по окончании
сяцев после операции. Жалобы отсутствуют. Девочгипотермической перфузии восстановился собстка активно развивается. Объективно – общее состовенный синусовый ритм с ЧСС 130 в минуту, ИВР отяние хорошее. При аускультации выслушивается
ключен. Ребенок переведен на искусственную венслабый систолический шум (1–2/6) во втором–третиляцию легких в палату ОРИТ.
тьем межреберье слева от грудины. В настоящее
Послеоперационный период протекал без осложвремя никакого медикаментозного лечения по повонений. Больная на фоне стабильной гемодинамики и
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ду порока не получает: сердечные гликозиды и мочегонные препараты принимала в течение 6 мес после операции с постепенной отменой по схеме.
Рентгенологическое исследование показало
уменьшение размеров сердца – КТИ составляет 50%
(до операции – 59%). На ЭКГ отмечается синусовый
ритм с ЧСС 96–105 в минуту, ЭОС вертикальна, сохраняются признаки неполной блокады правой нож-
ки пучка Гиса. Заключение по данным ЭхоКГ: состояние после ушивания коронарно-правожелудочковой
фистулы. Данных за сброс в ВОПЖ нет. Насосная и
сократительная функции миокарда сохранены.
Приведенное клиническое наблюдение, по нашему мнению, демонстрирует современные возможности успешной диагностики и хирургического
лечения столь редкой нозологии.
Поступила 05.05.2005
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2005
УДК 616.132.2–007:616.131+616.126.52]–089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ АНОМАЛЬНОГО
ОТХОЖДЕНИЯ ОГИБАЮЩЕЙ ВЕТВИ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ
ОТ ПРАВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В СОЧЕТАНИИ
С КОМБИНИРОВАННЫМ СТЕНОЗОМ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
А. А. Гаджиев, Т. Ю. Данилов, Д. В. Ковалев, В. А. Крюков,
Е. Ю. Данилов, А. Н. Лепилина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Аномальное отхождение коронарных артерий
достаточно редкая и вариантная по анатомии врожденная патология. Частота аномалий коронарных
артерий в общей популяции составляет 0,2–1,2%
(Бокерия Л. А., Беришвили И. И., 2003). Наиболее
частым является аномальное отхождение левой коронарной артерии, которое встречается приблизительно в 90% случаев аномалий отхождения коронарных артерий и составляет 0,2–0,46% от всех
врожденных пороков сердца (ВПС) (Абдуллаев Ф. З.,
1988; Бураковский В. И., Бокерия Л. А., 1996; Петросян Ю. С., Беришвили И. И., 1979; Boning U. и
соавт., 1983; Chon J. H. и соавт., 1980; Keith J. D.,
1959). Такой вариант как отхождение огибающей
венечной артерии от легочной артерии (ЛА) встречается крайне редко, тем более в сочетании с внутрисердечной патологией. В доступной литературе
имеется только 12 случаев хирургической коррекции аномального отхождения огибающей ветви
(Alexi-Meskishvili V. и соавт., 1998; Chaitman B. R. и
соавт., 1976; Chopra P. S. и соавт., 1994; Daskalopoulos D. A. и соавт., 1983; Effler D. B. и соавт.,
1967; Garcia C. M. и соавт., 1992; Hernando J. P. и
соавт., 1995; Honey M. и соавт., 1975; Liebman J. и
соавт., 1963; Mahadevan C. и соавт., 2003; Ott D. A.
и соавт., 1978; Sarioglu T. и соавт., 1997; Song J. и
соавт., 2003).
Цель настоящего сообщения – представить случай успешной диагностики и коррекции аномального
отхождения огибающей ветви (ОВ) коронарной артерии от правой ЛА в сочетании с ВПС корня аорты.
Б о л ь н о й Г., 12 лет, весом 34 кг, поступил
17.05.2004 г. в отделение хирургического лечения
врожденных пороков сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева с жалобами на утомляемость и одышку при умеренной
физической нагрузке. При поступлении: состояние
средней степени тяжести, кожные покровы бледнорозовой окраски, в легких дыхание везикулярное,
хрипов нет. При аускультации сердца тоны ритмичные, выслушивается систолический шум во втором
межреберье справа, проводящийся на сосуды шеи.
Гемоглобин – 120 г/л, гематокрит – 0,45. На ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 70 уд/мин, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого предсердия и левого желудочка (ЛЖ), в отведениях III,
aVF регистрируется патологический зубец Q.
По данным эхокардиографического метода исследования: аортальный клапан трехстворчатый,
створки тонкие, подвижность левой коронарной
(ЛКС) и некоронарной (НКС) створок умеренно ограничена. Фиброзное кольцо 17 мм, регургитации
нет. В выводном тракте ЛЖ лоцируется серповидная
мембрана, суживающая выводной отдел до 12 мм. Градиент систолического давления левый желудочек –
восходящая аорта 50 мм рт. ст. Фракция выброса
(ФВ) ЛЖ – 52%. Диаметр ствола легочной артерии
(ЛА) – 20 мм, левой ЛА – 9 мм, правой ЛА – 11 мм.
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
ãäÄ
ÑÇ
éÇ
èäÄ
èåÜÇ
èãÄ
éÇ
êËÒ. 1. ëÂÎÂÍÚ˂̇fl ΂‡fl ÍÓÓ̇Ó„‡Ïχ. ÇˉÂÌ ÒÚÓÎ ãäÄ,
ÓÚ ÍÓÚÓÓ„Ó ÓÚıÓ‰ËÚ èåÜÇ Ë ÑÇ. ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì‡ ÒËÒÚÂχ
ÔÂÂÚÓÍÓ‚ Ò éÇ.
В ПЛА регистрируется турбулентный систолодиастолический поток диаметром 5 мм. Диаметр устья
правой коронарной артерии – 4 мм, левой коронарной артерии – 5 мм. Было заподозрено наличие коронарно-легочно-артериальной фистулы, в связи с
чем решено выполнить пациенту коронарографию.
По данным катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии: давление в ЛЖ 185/0–5 мм рт. ст.,
в восходящей аорте – 133 мм рт. ст., в нисходящей
аорте – 131 мм рт. ст., в ЛА – 47/18 мм рт. ст., среднее – 28 мм рт. ст. Заключение: подклапанный и
умеренный клапанный стеноз аорты; аномальное
отхождение огибающей ветви от правой легочной
артерии с внутрисистемным анастомозом с передней межжелудочковой артерией и межсистемным
анастомозом с правой коронарной артерией. Данные ангиографии представлены на рис. 1 и 2.
После выполненных методов обследования был
установлен клинический диагноз: аномальное отхождение огибающей ветви левой коронарной артерии от правой легочной артерии. Врожденный
стеноз аорты (умеренный клапанный и мембранозный подклапанный). Схематическое изображение
коронарных артерий и межсистемных перетоков
представлено на рис. 3.
31.05.2004 г. пациенту выполнена операция:
ушивание устья огибающей ветви левой коронарной артерии из просвета правой легочной артерии,
комиссуротомия аортального клапана, иссечение
подаортальной мембраны и миэктомия. (хирург –
проф. А. А. Гаджиев).
Операцию производили в условиях гипотермического искусственного кровообращения (t rect=30°С),
длительность которого составила 67 мин, и фармакохолодовой кардиоплегии раствором Custodiol (время
пережатия аорты 42 мин).
Доступ к сердцу осуществлен посредством срединной стернотомии. Коронарные артерии на передней поверхности сердца расширены, извиты.
Обнаружена и выделена огибающая коронарная
78
êËÒ. 2. ëÂÎÂÍÚ˂̇fl Ô‡‚‡fl ÍÓÓ̇Ó„‡Ïχ. ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì‡ ÒËÒÚÂχ ÔÂÂÚÓÍÓ‚.
ветвь, отходящая от задней стенки правой легочной
артерии диаметром 4 мм. Над правой ЛА определяется систолодиастолическое дрожание. Огибающая
ветвь выделена и пережата у места отхождения от
ПЛА. По данным ЭКГ, ишемических изменений не
отмечено. Принято решение ушить устье огибающей ветви из просвета ПЛА. Подключение аппарата
искусственного кровообращения осуществляли по
стандартной методике с канюляцией аорты и полых
вен. Начата перфузия с охлаждением больного до
30°С. Пережата аорта. В корень аорты введен кардиоплегический раствор. Вскрыто правое предсердие (ПП). Межпредсердная перегородка интактна.
Поперечно вскрыта восходящая аорта. При ревизии
аортального клапана: створки тонкие, подвижные.
Спаяна комиссура между ЛКС и НКС на протяжении 2 мм. Выполнена комиссуротомия аортального
èãÄ
ÄÓ
1
ãÄ
èåÜÇ
èäÄ
3
2
êËÒ. 3. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ÍÓÓ̇Ì˚ı ‡ÚÂËÈ Ë
ÏÂÊÒËÒÚÂÏÌ˚ı ÔÂÂÚÓÍÓ‚. é„Ë·‡˛˘‡fl ‚ÂÚ‚¸ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË.
1 – ÏÂÊÒËÒÚÂÏÌ˚È ÔÂÂÚÓÍ ËÁ èäÄ ‚ éÇ, Ë‰Û˘ËÈ ÔÓÁ‡‰Ë ‡ÓÚ˚; 2 – ÏÂÊÒËÒÚÂÏÌ˚È ÔÂÂÚÓÍ ËÁ ÒËÒÚÂÏ˚ èäÄ ‚ éÇ; 3 – ‚ÌÛÚËÒËÒÚÂÏÌ˚È ÔÂÂÚÓÍ ËÁ
èåÜÇ ‚ éÇ.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ëÎÛ˜‡Ë ‡ÌÓχθÌÓ„Ó ÓÚıÓʉÂÌËfl Ó„Ë·‡˛˘ÂÈ ‚ÂÚ‚Ë ÓÚ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
Автор
Effler D. B.
и соавт., 1967
Возраст
больных
8 лет
Сопутствующие пороки
Коронарно-артериовенозная
фистула
Отхождение
ОВ
Ствол ЛА
Тип
операции
Нет данных
Исход
Нет данных
Honey M.
и соавт., 1975
13 лет
КоА и правосторонняя дуга аорты, ПЛА
двустворчатый АК, добавочная ВПВ
Резекция
коарктации,
закрытие
устья ОВ
Выжил
Chaintman B. R.
и соавт., 1975
14 лет
ОАП, ЛКА от правого коронарного
синуса
Ствол ЛА
Перевязка
ОАП*
Выписан
Ott D. A.
и соавт., 1978
8 лет
Двустворчатый АК
ПЛА
Реимплантация Выписан
ОВ в аорту
Daskalopoulos D. A.
и соавт., 1983
13 мес
ОАС
ПЛА
Сужение ПЛА
и ЛЛА
Garcia C. M.
и соавт., 1992
59 лет
Не обнаружены
ПЛА
Не оперирован Выписан
Chopra P. S.
и соавт., 1994
15 лет
Аортолегочное окно
Ствол ЛА
Перевязка ОВ
с ИК
Выписан
Hernando J. D.
и соавт., 1995
53 года
Ревматический митральный стеноз
ПЛА
БВП МК
Выписан
Sarioglu T.
и соавт., 1997
10 лет
КоА, субаортальный стеноз
ПЛА
Реимплантация Выжил
ОВ в аорту,
резекция субаортального
стеноза
41 день
ЛКА от правого коронарного синуса ЛЛА
Реимплантация Смерть
ОВ в аорту
6 недель
Не обнаружены
Ствол ЛА
Перевязка
Song J.
и соавт., 2003
46 мес
Не обнаружены
ЛЛА
Реимплантация
ОВ в аорту
Mahadevan C.
и соавт., 2003
1 мес
Аортолегочное окно
Ствол ЛА
Закрытие устья Выжил
ОВ перикардиальной
заплатой
Alexi-Meskishvili V.
и соавт., 1998
Смерть
Выжил
* éÚıÓʉÂÌË éÇ ÓÚ ãÄ ·˚ÎÓ ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÓ‚‡ÌÓ ÔÓÁÊ – ÔÓÒΠÔÂ‚flÁÍË éÄè.
è  Ë Ï Â ˜ ‡ Ì Ë Â . Ää – ‡ÓڇθÌ˚È Í·ԇÌ, ÅÇè åä – ·‡ÎÎÓÌ̇fl ‚‡Î¸‚ÛÎÓÔ·ÒÚË͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇, ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇, àä – ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËÂ, äÓÄ – ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚, ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, èãÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, ããÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, ãäÄ – ΂‡fl ÍÓÓ̇̇fl ‡ÚÂËfl, éÄë – Ó·˘ËÈ ‡ÚÂˇθÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ, éÇ – Ó„Ë·‡˛˘‡fl ‚ÂÚ‚¸.
клапана. Иссечена серповидная мембрана под правой коронарной створкой и выполнена миэктомия
со стороны межжелудочковой перегородки. В выводной тракт ЛЖ свободно прошел буж № 18. Восстановлена целостность аорты. Продольно вскрыта
правая ЛА. Обнаружено устье огибающей ветви в
области нижнезадней поверхности ЛА. Отверстие
ушито двухрядным непрерывным швом. Восстановлена целостность правой ЛА. Двухрядным непрерывным швом ушито правое предсердие. Профилактика воздушной эмболии. Снят зажим с аорты.
Сердечная деятельность восстановлена после одного разряда дефибриллятора – синусовый ритм.
Пациент был переведен в отделение реанимации
и интенсивной терапии в стабильном состоянии
с кардиотонической поддержкой в терапевтических дозах (добутрекс – 6 мкг/кг/мин, допамин –
3 мкг/кг/мин).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Продолжительность искусственной
вентиляции легких составила 9 ч. Пациент выписан на 10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При аускультации шумы над
сердцем не выслушивались. На ЭКГ: ритм синусовый, нарушения проводимости нет. По данным
ультразвукового исследования сердца при выписке пиковый градиент систолического давления левый желудочек – аорта 6 мм рт. ст. Сообщения
между ПЛА и огибающей ветвью не обнаружено.
ФВ ЛЖ – 60%.
Первое упоминание о варианте отхождения
огибающей ветви от правой ЛА принадлежит
J. Liebman и соавт., которые в 1963 г. описали данную патологию. По литературным данным, хирургические вмешательства выполнялись у 13 больных (см. таблицу). У 12 больных на ангиокардиограммах выявлялась хорошо развитая сеть коллатеральных сосудов между огибающей ветвью и
другими коронарными артериями. У одного пациента в возрасте 41 дня, которому выполняли реим79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2005
плантацию огибающей ветви в аорту, коллатеральная сеть была развита слабо, что и послужило непосредственной причиной смерти. В пяти случаях
из представленных работ огибающая ветвь отходила от ствола ЛА, в шести – от правой ветви ЛА, в
двух – от левой ветви ЛА. В нашем случае ОВ отходила от задненижнего сегмента ПЛА. В большинстве случаев аномального отхождения огибающей
ветви от ЛА, как и в нашем наблюдении, отмечается сочетание порока с аномалиями дуги и восходящей аорты: коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан, клапанный и подклапанный стеноз аорты, аортолегочное окно. Коррекция порока
заключается в устранении сообщения между огибающей ветвью и ЛА путем реимплантации ОВ в
аорту, закрытии устья коронарной артерии (ушивание или пластика заплатой) и перевязки огибающей ветви.
В заключение следует отметить, что для успешной
коррекции аномального отхождения огибающей ветви от правой ЛА необходима тщательная дооперационная диагностика, так как в отличие от аномального
отхождения правой коронарной или конусной артерии, которые могут быть легко диагностированы на
операционном столе, аномальное отхождение левой
коронарной артерии, передней межжелудочковой
ветви, огибающей ветви от ЛА определить во время
операции достаточно сложно. Необходимо учитывать, что сопутствующие пороки могут «маскировать»
клинические проявления аномального отхождения
коронарных артерий. Результаты хирургического лечения аномалий первой группы, как правило, удовлетворительные, в то время как аномалии второй группы на операциях просматриваются, а изолированная
коррекция врожденных пороков сердца сопровождается высокой летальностью.
Поступила 05.05.2005
80
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
556
Размер файла
1 530 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2005, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа