close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

34.Детские болезни сердца и сосудов №3 2008

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@runext.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ïÓÏflÍÓ‚‡ Ö. í.
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
3 2008
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научно-технических
изданий, выпускаемых в Российской Федерации, в котором рекомендуется
публикация основных результатов диссертаций на соискание ученой степени
доктора и кандидата наук по специальностям медицина и биологические науки
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 14.11.2008
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2008. ‹ 3. 1–80
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
СОДЕРЖАНИЕ
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Ревишвили А. Ш.,
Трунина И. И., Лобачева Г. В. Методы лечения тахиаритмий у детей первого года жизни
Гришаева О. М., Макаренко В. Н., Лобачева Г. В., Туманян М. Р., Ким А. И., Бокерия Л. А.
Изменения головного мозга у новорожденных
и детей грудного возраста с врожденными пороками сердца по данным компьютерной томографии
3
ОБЗОРЫ
Бокерия Г. Д. Повторные операции после радикальной коррекции врожденных пороков
сердца в раннем детском возрасте
12
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Бокерия Л. А., Ким А. И., Рогова Т. В., Плахова В. В., Соболев А. В., Можина А. А., Горчакова А. И. Описание редких форм общего артериального ствола. Алгоритм диагностики
Лобачева Г. В., Ваничкин А. В. Субдуральные
гематомы в кардиохирургии: причины, клиника, диагностика
2
41
МЕТОДИКИ
6
Подзолков В. П., Самсонов В. Б., Махачев О. А.,
Зеленикин М. М., Чиаурели М. Р., Юрлов И. А.,
Путято Н. А., Ковалев Д. В., Сагатов И. Е.
Сравнительная оценка результатов полуторажелудочковой и гемодинамической коррекции синдрома гипоплазии правого желудочка
Бокерия Л. А., Чигогидзе Н. А., Соболев А. В.,
Косенко А. И., Крюков В. А., Зимина Н. Б.,
Землянская И. В., Иванова О. И. Серегин К. О.,
Мусаев М. К. Транскатетерное закрытие больших (≥ 25 мм) дефектов межпредсердной перегородки Amplatzer septal occluder
24
31
36
Дюжиков А. А., Живова Л. В., Калабанов Д. Ю.,
Бомбин Д. А., Кислицкий А. И., Путилина Н. И.
Энтеральное питание детей раннего возраста
в послеоперационном периоде в кардиохирургии
48
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Петрушенко Д. Ю., Миролюбов Л. М., Калиничева Ю. Б., Иванашкин А. Ю., Бикташева Л. З., Фошин Е. Н. Хирургическая коррекция частичного инфракардиального аномального
дренажа правых легочных вен (синдрома «ятагана») мини-доступом
Соболев А. В., Туманян М. Р., Карпов И. В.,
Плахова В. В., Ефремов С. О., Сафонова Н. И.,
Серегин К. О., Макаренко В. Н. Случай инфракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен в систему
vena porta в сочетании с сужением коллектора легочных вен в области впадения в vena
porta
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Пороки предсердного комплекса. П р о д о л ж е н и е
53
55
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
А К Т УА Л Ь Н Ы Е Т Е М Ы
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.12-008.311-053.31-089
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ТАХИАРИТМИЙ У ДЕТЕЙ
ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Л. А. Бокерия, М. Р. Туманян, А. Ш. Ревишвили,
И. И. Трунина, Г. В. Лобачева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В последнее время увеличилось число грудных детей с аритмиями сердца. В большей степени это обусловлено повышением качества диагностики, в том числе и пренатальной. Использование катетерных
методик в лечении аритмий сердца сделало возможным оказание своевременной помощи новорожденным и грудным детям. В настоящее время наибольшим опытом хирургического лечения аритмий сердца, в том числе у грудных детей, обладает НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. В настоящее время выполнено более 350 катетерных процедур у детей. В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН метод
радиочастотной аблации в лечении тахиаритмий у детей раннего возраста применяется с 1999 г., а
у грудных детей – с 2001 г.
На первом году жизни ребенка возможно возникновение различных видов нарушений ритма и
проводимости сердца. Большинство из них нестойкие и исчезают в течение первых месяцев
жизни, что объясняется незавершенностью формирования проводящей системы сердца. Однако
тахиаритмии, обусловленные наличием дополнительных путей проведения, а также эктопические
тахикардии зачастую требуют начала антиаритмической терапии уже вскоре после рождения.
При неэффективности медикаментозной терапии
и прогрессировании тяжести состояния пациента
возникает необходимость хирургического или
интервенционного лечения аритмий, что в целом
позволяет снизить летальность среди пациентов
первого года жизни.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
С 2001 г. в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН были прооперированы 25 детей первого года жизни с тахиаритмиями. Возраст больных варьировал от 1 дня до
12 мес и в среднем был равен 6,6 ± 2,4 мес, из них
8 (32%) детей первых трех месяцев жизни. Масса
тела детей в исследуемых группах колебалась от
2,5 до 13,3 кг, в среднем 6,9 ± 1,13 кг. Преобладали
мальчики (75%). В 50% случаев аритмия возникла в
периоде новорожденности. У 16% детей патология
сердечного ритма регистрировалась пренатально
на поздних сроках гестации.
Показаниями для госпитализации являлись:
стойкие или недавно возникшие нарушения ритма и
проводимости сердца (тахиаритмии и брадиаритмии), сопровождающиеся признаками сердечной
недостаточности, развитием аритмогенной кардиопатии; непрерывно-рецидивирующий характер тахикардии; аритмии сердца, рефрактерные к консервативной терапии; различные нарушения ритма
сердца, сочетающиеся с врожденными пороками
сердца (ВПС).
При сборе анамнеза основными были специфические жалобы на одышку, учащенное сердцебиение, цианоз носогубного треугольника при нагрузке. Также родители отмечали отставание в развитии
ребенка, снижение аппетита, частые срыгивания,
повышенную утомляемость, потливость. В одной
трети случаев родители обращали внимание на приступы сердцебиения, при этом поведение младенцев
во время приступов тахикардии не менялось.
Всем детям с тахиаритмиями на догоспитальном
этапе проводилась комплексная антиаритмическая
терапия с использованием амиодарона, дигоксина,
анаприлина, ритмонорма, финлепсина в среднем в
течение 4,1±1,6 мес. На основании неэффективности антиаритмической терапии решался вопрос о
необходимости хирургического лечения нарушений ритма в специализированном стационаре.
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
Тахиаритмии были представлены синдромом
Вольфа–Паркинсона–Уайта (WPW) – 60%, трепетанием предсердий – 32%, эктопической наджелудочковой тахикардией – 8% детей. У младенцев с синдромом WPW преобладала скрытая форма (67%), а
манифестирующая и интермиттирующая встречались в 13 и 20% случаев соответственно. Для новорожденных наиболее частой патологией, которая
требовала неотложного лечения, являлось трепетание предсердий. Эта форма аритмии была выявлена
у 4 (16%) детей.
У 24% госпитализированных детей имело место
сочетание тахиаритмии и врожденного порока
сердца, среди которых преобладали септальные
дефекты: дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП – 12%), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 8%).
Комплексное исследование до операции включало: анализ анамнестических данных, изучение медицинской документации, общеклиническое обследование, в том числе лабораторные исследования
(клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, исследование системы гемостаза, иммунологическое исследование
крови), оценку результатов электрокардиографического (ЭКГ) исследования и суточного мониторирования (ЭКГ по Холтеру), ЭхоКГ, рентгенологическое
исследование грудной клетки, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, электрофизиологическое
исследование.
По результатам обследования все пациенты
имели характерные клинические проявления: приступы пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, недостаточность кровообращения I–IIА ст.,
снижение сократительной способности миокарда
левого желудочка (минимально до 32%), дилатацию
левых отделов сердца, относительную недостаточность митрального клапана I–II степени. Таким образом, тахикардии носили жизнеугрожающий характер.
При синдроме WPW в 80% случаев регистрировалась ортодромная реципрокная наджелудочковая тахикардия (рис. 1).
Всем детям с синдромом WPW и эктопической
наджелудочковой тахикардией было выполнено
электрофизиологическое исследование (ЭФИ).
Инвазивное электрофизиологическое исследование сердца проводили по отработанной методике,
принятой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН: в
оборудованной рентгеноперационной под общей
анестезией, для индуцирования которой использовался кетамин в дозе 4–6 мкг/кг внутримышечно, а
для поддержания – внутривенное дробное введение натрия оксибутирата в дозе 60–80 мг/кг/ч.
Особенностью проведения ЭФИ у детей первого
года жизни является использование минимально
необходимого числа электродов для топической
диагностики аритмии. После пункции бедренной
вены в правые отделы сердца (область пучка Гиса,
4
êËÒ. 1. éÚÓ‰ÓÏ̇fl ˆËÔÓÍ̇fl Ú‡ıË͇‰Ëfl ÔË ÒË̉ÓÏÂ
WPW.
I, II, III, V1, V6 – Óڂ‰ÂÌËfl ùäÉ, Eo – ˜ÂÒÔË˘Â‚Ó‰Ì‡fl Á‡ÔËÒ¸ ùäÉ, V – ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚˚È ÒÔ‡ÈÍ, Ä – ÒÔ‡ÈÍ Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
правое предсердие, правый желудочек) проводили трехполюсные электроды 4F или 5F. В ходе
ЭФИ при рентгенологическом контроле использовали прямую проекцию. Обязательными при выполнении ЭФИ являются регистрация электрограммы пучка Гиса, проведение стандартного
протокола стимуляции предсердий и желудочков
(рис. 2).
С целью локализации ДПЖС основным этапом
ЭФИ являлось эндокардиальное картирование, которое осуществляли путем последовательного перемещения картирующего электрода по поверхности АВ-борозды в различных зонах предсердий.
Оценивали такие показатели, как локализация
ДПЖС, тип аритмии, рефрактерные периоды
ДПЖС и нормальной проводящей системы, длительность цикла индуцированной тахикардии, и определяли зону индукции тахикардии. При выполнении ЭФИ были выявлены следующие локализации
ДПЖС: левосторонние – у 10 (67%), правосторонние – у 1 (6,7%), септальные – у 4 детей (26,3%).
Наиболее часто встречались левая задневерхняя,
левая задненижняя, левая задняя парасептальная
локализации ДПЖС.
У двух пациентов с эктопической наджелудочковой тахикардией использовалась система
CARTO (рис. 3).
В лечении тахиаритмий применялись: чреспищеводная сверхчастая электростимуляция –
у новорожденных с трепетанием предсердий,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
êËÒ. 2. èË Ôӂ‰ÂÌËË ùîà: „ËÒÚ‡ˆËfl ˝ÎÂÍÚÓ„‡ÏÏ˚
Ô͇ۘ ÉËÒ‡, ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌË ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË ÔË ÂÌÚ„ÂÌÓÎӄ˘ÂÒÍÓÏ ÍÓÌÚÓÎÂ.
радиочастотная аблация – у грудных детей с синдромом WPW и эктопической наджелудочковой тахикардией, «сочетанные» операции – у новорожденных и грудных детей для одномоментного
устранения тахиаритмии и коррекции имеющегося врожденного порока сердца. Например, двум
младенцам выполнена пластика дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании с операцией
Сили при синдроме WPW (n=1), а при трепетании
предсердий проведена РЧА кавотрикуспидального перешейка (n=1). У троих детей закрыты дефекты межпредсердной перегородки и дополнены
криодеструкцией аритмогенных зон правого предсердия при трепетании предсердий.
При обследовании пациентов в послеоперационном периоде к моменту выписки отмечено заметное снижение степени выраженности НК или
переход ее в более легкую степень. Без признаков недостаточности кровообращения были
выписаны 64% грудных детей. С учетом ранее
определенных показаний к проведению РЧА
признаками эффективности катетерных процедур мы считаем: устойчивое отсутствие приступов тахикардии, отсутствие «новых» нарушений
ритма и проводимости сердца, а по данным эхокардиографического исследования – восстановление
размеров левых отделов сердца (уменьшение конечного диастолического размера левого желудочка, индекса конечного диастолического объема левого желудочка), увеличение фракции выброса,
уменьшение степени регургитации на митральном
клапане.
На основании комплексной оценки клинических
исследований мы судили об эффективности того
или иного вмешательства (рис. 4).
Чреспищеводная сверхчастая электростимуляция (ЧПЭС) не имела побочных эффектов и осложнений, была эффективной в 100% случаев.
РЧА выполнена 15 пациентам: 13 с синдромом
WPW и двум детям с эктопической наджелудочковой тахикардией. Эффективность процедуры составила 93%. У пациента с непрерывно-рецидиви-
рующей тахикардией и локализацией ДПЖС в области пирамидального пространства РЧА не имела
успеха. Эффективность сочетанных операций составила 80%.
При синдроме WPW, эктопической наджелудочковой тахикардии, трепетании предсердий все дети
в послеоперационном периоде вне зависимости от
тактики хирургического лечения принимали кордарон в поддерживающей дозе (5мг/кг/сут) в течение
месяца после операции. По месту жительства осуществляли контроль ЭКГ 1 раз в 2 недели в течение
3 мес после операции. Рецидива тахикардии не отмечено.
Сроки отдаленного наблюдения детей с нарушениями ритма и проводимости сердца, выявленными
и пролеченными на первом году жизни, составили
от 6 мес до 3 лет. При контрольном их обследовании в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН рецидива
нарушений ритма не было. Также не были зарегистрированы вновь возникшие аритмии сердца. При
объективном обследовании через 6 мес после операции мы не отмечали признаков недостаточности
кровообращения, таким образом, не было необходимости в проведении пациентам медикаментозной
терапии.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
На основании проведенной работы и обобщения полученных результатов было отмечено, что
тахиаритмии у детей первого года жизни манифестируют рано и при непрерывно-рецидивирующем характере тахикардии могут приводить к декомпенсации состояния вскоре после рождения.
Ведущей причиной медикаментозно-рефрактерных тахиаритмий у детей первого года жизни является синдром WPW. Стартовой антиаритмической терапией у грудных детей с тахиаритмиями
êËÒ. 3. èÓÒÚÓÂÌË CARTO Û 3-ÏÂÒfl˜ÌÓ„Ó Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Ò ˝ÍÚÓÔ˘ÂÒÍÓÈ Ú‡ıË͇‰ËÂÈ ËÁ ӷ·ÒÚË Í˚¯Ë ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
%
93%
16
14
12
100,00%
15
80%
100
90
80
70
10
60
8
50
6
40
4
30
6
20
4
3
10
0
Çèë+
‡ËÚÏËfl
óèùë
êóÄ
танием предсердий чреспищеводная сверхчастая
электростимуляция эффективна в 100% случаев.
Интервенционные вмешательства при синдроме WPW и эктопической предсердной тахикардии
у грудных детей показаны при неэффективности
медикаментозной терапии, выраженных признаках
недостаточности кровообращения в сочетании с
признаками аритмогенной кардиопатии. Интервенционное лечение тахиаритмий у детей первого года жизни эффективно, но должно выполняться при
наличии абсолютных показаний, в высокоспециализированных стационарах, имеющих большой
опыт лечения больных с данной патологией.
0
Р Е КО М Е Н Д У Е М А Я Л И Т Е РА Т У РА
1.
Çˉ˚ ÓÔÂ‡ˆËÈ
ùÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚ¸
êËÒ. 4. ùÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ËÌÚÂ‚Â̈ËÓÌÌ˚ı Ôӈ‰Û Ë «ÓÚÍ˚Ú˚ı» ÓÔÂ‡ˆËÈ Ì‡ ÒÂ‰ˆÂ ‚ ΘÂÌËË Ì‡Û¯ÂÌËÈ ËÚχ ÒÂ‰ˆ‡ Û ‰ÂÚÂÈ ÔÂ‚Ó„Ó „Ó‰‡ ÊËÁÌË.
2.
3.
4.
5.
является амиодарон в дозе 5 мг/кг/сут. При врожденных пороках сердца, течение которых осложнено аритмией, коррекцию порока и устранение
аритмии сердца целесообразно выполнять в ходе
одной операции в условиях искусственного кровообращения. В группе новорожденных с трепе-
6.
7.
8.
Бокерия Е. Л. // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН. – 2001. – Т. 2, № 2.
Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш. и др. // Грудная и серд.сосуд. хир. – 1996. – № 2. – С. 4–7.
Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста. – М.:
Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999.
Бокерия Л. А. Тахиаритмии: диагностика и хирургическое
лечение. – М.: Медицина, 1989.
Шабалов Н. П. Неонатология. – СПб.: Специальная литература. – 1997. – С. 182–188.
Blaufox A. D., Numan M., Knick B. J., Saul J. P. // Amer. J.
Cardiol. – 2001. – Vol. 88. – P. 1050–1054.
Blaufox A. D., Felix G. L., Saul J. P. // Circulation. – 2001. –
Vol. 104, № 23. – P. 2803–2808.
Danford D., Kugler G., Deal B. et al. // Amer. J. Cardiol. –
1995. – Vol. 75. – P. 587–590.
Поступила 05.07.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.831:616.12-007-053.31]-073.756.8:681.31
ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ
И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННЫМИ
ПОРОКАМИ СЕРДЦА ПО ДАННЫМ КОМПЬЮТЕРНОЙ
ТОМОГРАФИИ
О. М. Гришаева, В. Н. Макаренко, Г. В. Лобачева,
М. Р. Туманян, А. И. Ким, Л. А. Бокерия
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье приведены результаты рентгеновской компьютерной томографии (КТ) головного мозга,
выполненной новорожденным и грудным детям с врожденными пороками сердца в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН за 3 года. Дан сравнительный анализ выявленной сопутствующей патологии головного мозга в
группе детей с выраженной гипоксемией и в группе детей с умеренно выраженной гипоксемией или с
нормальной сатурацией крови кислородом. Приведены показания к КТ и даны рекомендации по проведению
исследования головного мозга у грудных детей.
6
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Своевременное выявление поражений головного
мозга у детей с врожденными пороками сердца является важной задачей в кардиохирургической клинике. Операции на сердце, особенно в условиях искусственного кровообращения, являются фактором
риска для всех уровней нервной системы, а наличие
сопутствующей патологии головного мозга во многих случаях определяет выраженность воздействия
этого фактора и влияет на результат операции. При
этом именно у детей с врожденными пороками сердца (ВПС) сопутствующие изменения головного мозга встречаются в значительном числе случаев, что
обусловлено рядом объективных причин. Прежде
всего, это общность этиологических факторов возникновения ВПС и аномалий развития нервной системы, что определяет наличие сочетанной врожденной патологии головного мозга и сердца. Как
известно, среди пороков развития первое место занимают аномалии центральной нервной системы
(26–28%), а второе – врожденные пороки сердца [1,
2]. Вместе с тем различного характера изменения
центральной гемодинамики при разных видах ВПС
специфически влияют на церебральный кровоток и
являются причиной как острых нарушений мозгового кровообращения, так и хронических гипоксически-ишемических повреждений мозга [1, 3, 5, 6]. Наличие родовой травмы в условиях хронической
гипоксии мозга является дополнительным фактором, влияющим на характер морфологических изменений мозга. При этом клиническая диагностика неврологических расстройств в этой группе детей
затруднена по причине анатомо-физиологических
особенностей периода новорожденности и в результате общей тяжести состояния пациентов,
обусловленной ВПС. Инструментальные методы
обследования – УЗИ и МРТ – имеют ряд недостатков, которые ограничивают их применение и снижают их значение в диагностике церебральной патологии в данной группе больных: сложность
визуализации структур мозга и низкая разрешающая способность для нейросонографии, необходимость в медикаментозной иммобилизации для МРТ.
Рентгеновская компьютерная томография, лишенная
данных недостатков, представляется оптимальным
методом визуализации в данной группе больных, что
делает необходимым изучение ее возможностей в
оценке изменений головного мозга у детей первого
года жизни с ВПС.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За три года в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выполнено
166 исследований головного мозга 126 пациентам с
врожденными пороками сердца методом компьютерной томографии в возрасте от 1 дня до 12 мес
(75 мальчиков, 51 девочка). Средние показатели
возраста, роста, массы тела и насыщения крови кислородом у обследованных детей составили соответ-
ственно: 5,2 ± 3,1 мес, 60,5 ± 7,3 см, 5,6 ± 1,7 кг,
75 ± 12%.
По степени гипоксемии больные были разделены на две группы. Первую группу составили
66 (52,4%) человек (35 мальчиков, 31 девочка) с
умеренно выраженной гипоксемией (насыщение
крови кислородом – не ниже 86%) или с нормальной сатурацией крови кислородом. Вторую группу
составили 60 (47,6%) человек (40 мальчиков,
20 девочек) с выраженной гипоксемией (показатели насыщения крови кислородом у них были менее
85%). Средние показатели возраста, роста и массы
тела у детей 2-й группы были соответственно:
5,1±3,8 мес, 60±11 см, 5,4±1,8 кг. Средний показатель насыщения крови кислородом у детей
2-й группы – 63,3%.
Исследования проводились на спиральном компьютерном томографе HiSpeed CT/i фирмы «GE»
(116 исследований) и электронно-лучевом томографе Ultrafast СT-150XP/LXP фирмы «Imatron»
(50 исследований). Премедикация при обследовании головного мозга у детей первого года жизни не
использовалась. Она была выполнена у 15 человек
для исследования сердца (КТАГ – для уточнения
анатомии порока сердца) и головного мозга. Положение ребенка на столе аппарата, как правило, лежа на спине. На спиральном компьютерном томографе применялась стандартная программа
пошагового сканирования, толщина и шаг томографии составлял 5 мм, время сканирования около 24 с.
Аксиальное сканирование проводилось в плоскости, параллельной орбитомеатальной линии. На
электронно-лучевом томографе использовалась
специальная программа исследования головного
мозга для детей с толщиной срезов 6 мм, шагом томографии – 3 мм.
При анализе учитывались следующие параметры:
– форма и строение черепа;
– общее строение головного мозга – объем и
форма инфратенториальных и супратенториальных структур, их симметрия, толщина, форма извилин и соотношение в них серого и белого вещества;
– состояние ликворных пространств – симметрия, размеры желудочков, цистерн, субарахноидальных пространств, плотность ликвора;
– состояние вещества мозга – плотность серого
и белого вещества, разница плотностей между ними, дифференциация границы между серым и белым веществом, структура вещества мозга.
Для измерения величины желудочков мозга мы
использовали вентрикулокраниальные индексы
(ВКИ). Это позволяло оценивать динамику изменений при повторных исследованиях.
êÂÁÛθڇÚ˚
Из 126 обследованных больных только у 5 (4%)
детей 1-й группы при компьютерной томографии поражения мозга не выявлено. У 40 (31,7%) больных
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
8
26
8
5
8
5
39,4
12,1
7,6
12,1
7,6
7
7
5
10,6
10,6
7,6
23,3
14
10
9
1
6
11
23,3
16,7
15,0
1,7
10,0
18,3
Тяжелые врожденные мальформации мозга нередко были обусловлены инфекционными процессами, в том числе пролеченным во время беременности сифилисом, токсоплазмозом, вирусным
энцефалитом.
Больной Б., 52 дней, рост – 50 см, масса тела –
2,7 кг. Насыщение крови кислородом – 40%. Из
анамнеза известно: во время беременности
(на 11–12-й неделе) мать лечилась от сифилиса,
с 26-й недели – угроза выкидыша, маловодие, кольпит. Клинический диагноз: атрезия легочной артерии
(АЛА), дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), небольшой открытый артериальный проток
(ОАП), открытое овальное окно (ООО), выраженная
артериальная гипоксемия, критическое состояние,
перинатальная энцефалопатия (ПЭП). Операция:
подключично-легочный анастомоз, реторакотомия –
ушивание грудного лимфатического протока. КТ выполнена на 40-е сут после операции. Выявлена микроцефалия, краниостеноз, микрогирия, дисплазия извилин больших полушарий с множественными
полиморфными очагами в веществе мозга, тромбоз с
обызвествлением тромба правого поперечного синуса (рис. 2). Смерть наступила на 53-е сут после операции. Диагноз верифицирован на аутопсии.
30
25
20
15
10
5
0
1-fl „ÛÔÔ‡
ù̈ÂÙ‡ÎÓÔ‡ÚËfl
%
14
éçåä
Гидроцефалия
Мальформации мозга
Полнокровие мозга
Отек мозга
Кровоизлияния
Острое нарушение
мозгового
кровообращения
(ОНМК)
Туберозный склероз
Без патологии
Число
детей
%
ÇÌÛÚ˘ÂÂÔ̇fl
„ÂχÚÓχ
Патология
детей
éÚÂÍ
ÏÓÁ„‡
퇷Îˈ‡ 1
àÁÏÂÌÂÌËfl „ÓÎÓ‚ÌÓ„Ó ÏÓÁ„‡, ‚˚fl‚ÎÂÌÌ˚ ÔË äí
Û ‰ÂÚÂÈ 1-È „ÛÔÔ˚
Гидроцефалия
Аномалии мозга
и черепа
Полнокровие мозга
Отек мозга
Кровоизлияния
ОНМК
Энцефалопатия
èÓÎÌÓÍÓ‚ËÂ
ÏÓÁ„‡
Сравнительный анализ выявленной патологии
мозга у детей с выраженной гипоксемией и с умеренно выраженной гипоксемией (и без таковой)
отражен в рис. 1. Наиболее частой патологией у
детей с ВПС была гидроцефалия. При сравнении
двух групп больных количество случаев гидроцефалии превалировало у детей с «бледными» ВПС, а
частота и тяжесть врожденных мальформаций
мозга – у детей с цианотическими пороками. Если
во 2-й группе в основном была отмечена преимущественно смешанная гидроцефалия, то в 1-й группе – либо ограниченная наружная гидроцефалия с
локализацией в большей части в области лобных долей, либо смешанная, но менее выраженная по
сравнению с таковой во 2-й группе.
Число
Патология
ÄÌÓχÎËfl
ÏÓÁ„‡
é·ÒÛʉÂÌËÂ
퇷Îˈ‡ 2
ï‡‡ÍÚÂ ‚˚fl‚ÎÂÌÌÓÈ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË „ÓÎÓ‚ÌÓ„Ó ÏÓÁ„‡
Û ‰ÂÚÂÈ 2-È „ÛÔÔ˚ Ò ‚˚‡ÊÂÌÌÓÈ „ËÔÓÍÒÂÏËÂÈ
ÉˉÓˆÂÙ‡ÎËfl
выявлена гидроцефалия, нередко сочетающаяся
с врожденными мальформациями. Полнокровие
мозга диагностировано в 15 (11,9%) случаях,
отек мозга – в 15 (11,9%), аномалии мозга и черепа – в 22 (17,5%), внутричерепные кровоизлияния – в 6 (4,8%), острые нарушения мозгового
кровообращения – в 13 (10,3%), энцефалопатии –
в 11 (8,7%), туберозный склероз – в 7 (5,6%) случаях.
Результаты компьютерной томографии у детей
1-й группы представлены в таблице 1. Из нее видно,
что наиболее частой патологией головного мозга у
детей с умеренно выраженной гипоксемией или без
таковой была гидроцефалия (39,4%), иногда в сочетании с мальформациями мозга.
В таблице 2 отражен характер изменений головного мозга, выявленных при компьютерной томографии у больных с выраженной гипоксемией. Так
же как у больных 1-й группы, на первом месте по
частоте встречаемости у детей с выраженной гипоксемией была гидроцефалия – 14 (23,3%) случаев.
2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 1. ë‡‚ÌËÚÂθÌ˚È ‡Ì‡ÎËÁ ÂÁÛθڇÚÓ‚ ‚ 1-È Ë 2-È „ÛÔÔ‡ı ·ÓθÌ˚ı.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
êËÒ. 2. åËÍÓˆÂÙ‡ÎËfl, Í‡ÌËÓÒÚÂÌÓÁ, ÏËÍÓ„ËËfl, ‰ËÒÔ·ÁËfl
Ë ÒÍÎÂÓÁ ËÁ‚ËÎËÌ ‚ ÚÂÏÂÌÌ˚ı ‰ÓÎflı, ̇ÛÊ̇fl „ˉÓˆÂÙ‡ÎËfl, ÚÓÏ·ÓÁ Ô‡‚Ó„Ó ÔÓÔÂ˜ÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡ Ò Ó·˚Á‚ÂÒÚ‚ÎÂÌËÂÏ ÚÓÏ·‡.
В основном у детей 1-й группы аномалии мозга
не носили грубого характера. Часто визуализировались кисты прозрачной перегородки, асимметрия
строения черепа, головного мозга или ликворных
пространств. Нередко встречались дисгенезии мозолистого тела. Наши исследования показали, что
аномалии мозга и черепа не являются противопоказаниями к оперативному лечению детей с ВПС.
Больная К., 6 мес, масса тела – 6,6 кг, рост –
61 см, насыщение крови кислородом – 60%. Клинический диагноз: АЛА (I тип), гипоплазия системы
ЛА, выраженная гипоксемия, критическое состояние, ПЭП, киста задней черепной ямки. КТ выполнена до операции: выявлена киста Денди–Уокера
(II тип), аплазия червя мозжечка, выраженная внутренняя гидроцефалия (рис. 3). Операция наложения подключично-легочного анастомоза прошла
без осложнений. Продолжительность ИВЛ – 2 сут.
Тенденция к полнокровию мозга отмечена у
больных с транспозицией магистральных артерий
(2-я группа – 10 человек). Она обусловлена нарушением венозного оттока крови от головы в результате перегрузки правых отделов сердца. КТ-семиотика полнокровия мозга складывалась из
признаков объемного увеличения мозга, сужения
его ликворных пространств, особенно конвекситальных борозд, без изменения плотностных характеристик вещества мозга.
Нарушения венозного оттока из полости черепа
могут возникать как реакция на гипоксию при ишемии мозга и при кровоизлияниях, а также при тромбозах внутричерепных вен, венозных синусов за
счет сдавления венозных сосудов извне. Затрудне-
êËÒ. 3. äËÒÚ‡ ÑẨ˖ìÓÍÂ‡.
ние венозного оттока приводит к развитию внутричерепной гипертензии, что в свою очередь может
нарушать артериальное кровообращение и таким
образом способствовать формированию еще одного порочного круга. Повышение внутричерепного
давления, по мнению ряда авторов [7, 10], приводит
к экстенсивному некрозу мозговой ткани.
Анализ результатов КТ показал, что развитие
отека мозга не зависело от вида порока, но отмечалось явное преобладание его у новорожденных детей: в 8 случаях (из 15) он визуализировался у детей
в возрасте до 1 мес, в 2 – у детей в возрасте 2 мес. Вероятно, развитие отека мозга было обусловлено интранатальными повреждениями, так как в некоторых
случаях на фоне отека определялось геморрагическое пропитывание вещества мозга либо визуализировались внутричерепные гематомы. В период новорожденности диагностика неврологических осложнений
особенно трудна из-за анатомо-физиологических
особенностей этого периода. В последние годы внедрение в практику метода нейросонографии позволило улучшить ее. В литературе появились данные о
довольно высоком проценте обнаружения у детей
как внутрижелудочковых кровоизлияний, так и
врожденных мальформаций мозга [3, 9, 11]. Однако
недостатки методики не позволяют в полной мере
оценить состояние паренхимы мозга и точно определить характер патологии. Возможно, более широкое
внедрение в практику и использование неонатологами
методик компьютерной и магнитно-резонансной томографии позволит более детально изучить интрародовые поражения центральной нервной системы
(ЦНС).
Наличие отека мозга и внутричерепных кровоизлияний не является прямым противопоказанием к
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
кардиохирургическому вмешательству. Знание
исходного состояния мозга, характера его поражения помогает хирургам правильно провести не только подготовку больного к операции, адекватно выполнить анестезиологическое пособие и «защиту»
мозга во время операции, но и послеоперационный
период провести с учетом выявленных изменений.
Свидетельство этому следующий пример (рис. 4).
Б о л ь н а я В . , 10 дней, рост – 50 см, масса
тела – 3 кг, насыщение крови кислородом – 90%.
Клинический диагноз: коарктация аорты (КА), открытый артериальный проток, недостаточность
кровообращения 1 ст., открытое овальное окно,
перинатальная энцефалопатия. При проведении
КТ выявлена обширная зона повышенной плотности серповидной формы, расположенная на поверхности левой лобной, височной, теменной и
обеих затылочных долей, распространяющаяся по
задней межполушарной щели и по намету мозжечка, имеющая ровные контуры объемом около 50 см3
(субдуральная гематома). В полости задних рогов
боковых желудочков определялись сгустки крови.
Было отмечено диффузное снижение плотности
мозга за счет отека, смещение срединных структур
в контралатеральную сторону с признаками дислокации мозга под серп, под намет мозжечка и в большое затылочное отверстие, субарахноидальное
кровоизлияние. Через несколько часов после КТисследования эндоскопическим путем через родничок была удалена часть гематомы. Контрольное
исследование показало положительную динамику
изменений: уменьшение отека-дислокации мозга,
значительное уменьшение объема гематомы. Внутрижелудочковое кровоизлияние разрешилось. Через 10 дней больная перенесла операцию: резекция КА, перевязка ОАП. Длительность ИВЛ – 2 сут,
осложнений не было.
В то же время недооценка характера и степени
тяжести поражения головного мозга увеличивает
риск возможных осложнений во время операции.
Б о л ь н о й С . , 1 мес, рост – 48 см, масса тела –
2,2 кг. Клинический диагноз: большой ОАП, умеренная КА, НК 2Б ст., пневмония, критическое состояние, ПЭП, синдром угнетения ЦНС. При КТ выявлен
диффузный неравномерный отек головного мозга, патологическая зона неправильной формы в левой лобной доле, гипо- и изоденсивной плотности размерами
около 19 мм, с нечеткими контурами, с перифокальным отеком, компрессией переднего рога левого бокового желудочка, расцененная как хроническая внутримозговая гематома (рис. 5). По конвекситальной
поверхности левой лобной доли нечетко прослеживалась полосовидной формы зона гипо- и изоденсивной
плотности, что позволило заподозрить наличие хронической субдуральной гематомы. Операция: перевязка ОАП осложнилась нарушением сердечного
ритма, фибрилляцией желудочков. Результаты аутопсии подтвердили наличие отека головного мозга, хронических внутримозговой и субдуральной гематом.
10
êËÒ. 4. ëÛ·‰Û‡Î¸Ì‡fl „ÂχÚÓχ, ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚Ó ÍÓ‚ÓËÁÎËflÌËÂ, ÍÓÏÔÂÒÒËfl „ÓÏÓ·ÚÂ‡Î¸ÌÓ„Ó ÊÂÎۉӘ͇, ÓÚÂÍ
ÏÓÁ„‡.
Нарушения мозгового кровообращения почти в
равной степени диагностированы у больных 1-й и
2-й групп (10–11%). Определенной зависимости от
вида порока отмечено не было. В большинстве случаев они определялись у больных после операции
(11 из 13).
На наш взгляд, длительное воздействие на мозг гипоксии и ишемии у детей, так же как и у взрослых, приводит к развитию морфологических изменений мозга, которые мы объединили под общим названием –
энцефалопатия (ЭП). Она характеризуется триадой
симптомов: гидроцефалией, как правило, смешанной;
перивентрикулярным отеком и очаговыми изменениями
мозга (кисты и очаги сниженной плотности в белом
и/или сером веществе). Диагностирована ЭП у 11 (9%)
больных 2-й группы. Это объясняется более выраженными изменениями гемодинамики, а значит и степенью
гипоксемии при цианотических пороках сердца. Выраженность изменений зависела от степени и длительности гипоксемии.
Туберозный склероз (рис. 6) обнаружен только у
детей (7 человек) с опухолью сердца. Он встречается у 1 из 100 000 человек [8], клинически характеризуется судорогами, психическими нарушениями. При
гистологическом исследовании субэпендимарных
узелков, которые впоследствии петрифицируются
(на КТ определяются очаги кальциноза), выявляются
гамартомы. В 15% случаев обнаруживаются гигантоклеточные астроцитомы. На КТ они изоплотностные, хорошо накапливают контрастное вещество.
Туберозный склероз не является противопоказанием
к проведению кардиохирургической операции, которая показана в случаях нарушения гемодинамики.
Б о л ь н о й А . , 11 мес 20 дней, рост – 55 см,
масса тела – 8 кг. Клинический диагноз: опухоль
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
êËÒ. 5. éÚÂÍ ÏÓÁ„‡, ÒÛ·‰Û‡Î¸Ì‡fl Ë ‚ÌÛÚËÏÓÁ„Ó‚‡fl „ÂχÚÓÏ˚ ‚ ΂ÓÈ ÎÓ·ÌÓÈ Ó·Î‡ÒÚË ‚ ÒÚ‡‰ËË Ó„‡ÌËÁ‡ˆËË.
сердца, ООО, ОАП, НК 0, ПЭП, гипертензионногидроцефальный синдром, судорожный синдром.
КТ головного мозга: расширение боковых желудочков, расширение пространства между боковыми желудочками (признак дисгенезии мозолистого тела). Структура мозга неоднородна за счет
множественных очагов сниженной плотности
(12 – 18–22 ед. Н.) в белом и сером веществе всех долей больших полушарий мозга размерами 6–19 мм.
Большие по величине патологические участки локализуются в субкортикальных отделах правой
лобной доли (19 мм), в белом веществе левой
лобной и затылочной долей (по 12 мм), в левой
височной области (12 мм), структура их неоднородная, контуры нечеткие, плотность снижена.
Форма патологических участков неправильная.
Очаги высокой плотности (кальцинаты) размерами 6–9 мм локализуются субэпендимарно в области боковых желудочков, имеют четкие контуры.
Больному в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии удалены опухоли выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) и перевязан ОАП. Гистология опухоли: рабдомиома. Послеоперационный
период протекал без осложнений. Продолжительность ИВЛ – 1 сут.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Мы считаем, что диагностику поражений ЦНС с
помощью компьютерной томографии необходимо
проводить всем детям первого года жизни, нуждающимся в операциях на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения по поводу
врожденных пороков сердца. Это необходимо для
коррекции предоперационной подготовки больных, для планирования анестезиологического пособия, протокола операции и методов защиты мозга с целью уменьшения числа послеоперационных
неврологических осложнений с учетом предшествующей сопутствующей патологии мозга.
Компьютерная томография показана всем новорожденным с врожденными пороками сердца, поступающим в кардиохирургическую клинику для
исключения внутричерепных кровоизлияний и отека мозга для выбора тактики лечения.
êËÒ. 6. íÛ·ÂÓÁÌ˚È ÒÍÎÂÓÁ.
Компьютерная томография мозга показана всем
больным с развившимися неврологическими расстройствами в послеоперационном периоде для
коррекции ведения этих больных.
Компьютерную томографию головного мозга у
детей в возрасте до года следует проводить по возможности без специального анестезиологического
пособия.
Плановые исследования детей первого года
жизни желательно осуществлять во время физиологического сна, компьютерную томографию головы у беспокойных детей – после кормления,
предварительно запеленав ребенка и зафиксировав его на столе аппарата специальными фиксаторами, входящими в стандартную комплектацию
аппарата. Можно использовать пустышку, которая успокаивает ребенка и не создает артефактов
при исследовании. Экстренные исследования тяжелого контингента больных с неврологическими
расстройствами, находящихся на искусственной
вентиляции легких, не требуют специальной подготовки. В редких случаях в экстренных ситуациях при крайнем возбуждении ребенка можно использовать седацию.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бадалян Л. О. Детская неврология. – М.: МЕДпресс-информ, 2001.
Бадалян Л. О. Неврологические синдромы при болезнях
сердца. – М., 1975.
Баэртс В. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков развития головного мозга (Детская клиническая больница, Роттердам, Нидерланды). – М.: Медицина, 1978.
Неонаталогия / Пер. с англ.; под ред. Т. Л. Гомеллы,
М. Д. Каннигам. – М.: Медицина, 1998.
Неонаталогия: Учеб. пособие / Е. П. Сушко, В. И. Новикова, Л. М. Тупкова и др. – Минск: Выш. шк., 1998.
Шабалов Н. П., Ярославский В. З., Ходов Д. А., Любименко В. А.
Асфиксия новорожденных. – Л.: Медицина, 1990.
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
7.
8.
Hill A., Volpe J. J. Ischemic and Haemorrhagic Lesions of
Newborn // Cerebrovascular Diseases in Children / Eds
A. J. Reimondi, M. Choux, C. Di Rosso. – Stuttgart; N. Y.:
Springer Verlag., 1992. – P. 206–216.
Stumpflen Mauzer I., Hengstschlager M., Wimmer M. et al. //
Ultraschall. Med. – 1996. – Vol. 17, № 1. – P. 34–37.
9.
10.
11.
Van-Houten J. P., Rothman A., Bejar R. // Am. J. Perinatol. –
1996. – Vol. 13, № 1. – P. 47–53.
Volpe J. J. Neurology of the Newborn. – Philadelphia:
Saunders, 1995.
Wilson W. R., Greer G. E., Tobias J. D. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 116, № 4. – P. 661–663.
Поступила 19.10.2007
ОБЗОРЫ
© Г. Д. БОКЕРИЯ, 2008
УДК 616.12-007-053.3-089.193.4
ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ
КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Г. Д. Бокерия
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Человеческий организм как высшее творение
природы достоин восхищения. С точки зрения технической мысли он, если и не безупречен, то близок к идеалу. Это продуманная до мельчайших деталей, четко отлаженная биологическая система,
обладающая способностью к самовосстановлению.
Но, увы, даже природа порой допускает ошибки, и
уникальная система «человек» иногда изначально
обладает дефектами. Мы называем их врожденными пороками. Когда такой дефект локализуется в
одном из «центров управления» организма – в сердце, под угрозой оказывается не только нормальное
функционирование системы, но и жизнь человека.
Прогресс в диагностике и хирургии сделал возможным коррекцию большинства врожденных пороков сердца (ВПС), даже тех, которые еще недавно считались неустранимыми. В настоящее время,
говоря об уровне профессиональной квалификации хирургов, можно сказать, что он связан как с
накоплением большого объема знаний в области
анатомии и физиологии сердца, так и с совершенствованием принципов защиты миокарда и послеоперационного лечения данной категории больных.
Однако не всегда бывает достаточно одной, даже грамотно выполненной операции. При многих
сложных врожденных пороках сердца показано
проведение многоэтапных хирургических вмеша12
тельств. Отдельной проблемой кардиохирургии являются повторные операции, необходимость в проведении которых возникает в силу ряда причин.
При этом целью повторного хирургического вмешательства является выполнение еще одной операции при неэффективности (несостоятельности)
предыдущей, для решения одной и той же хирургической задачи.
Каковы же причины возникновения осложнений, приводящих к реоперации? В одних случаях
повторные операции необходимы в связи с естественным ростом пациентов, вследствие чего больные просто «перерастают» размер или диаметр искусственного имплантата. Данные вмешательства
можно отнести к группе условно запланированных
операций. В других случаях причиной осложнений
могут явиться ошибки, допущенные при выполнении первичного хирургического вмешательства,
либо следующие после него деструктивные изменения имплантируемого материала. В этих случаях
немаловажным фактором возникновения осложнений, приводящих к реоперации, является как присоединение инфекции в различные сроки после
операции, так и развитие реакции иммунологического отторжения. Данные повторные вмешательства относятся к категории вынужденных. При этом
повторно возникшая симптоматика может быть
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
частью сложной врожденной патологии (например,
реканализация ДМЖП после радикальной коррекции ТФ) либо являться рецидивом изолированного
порока (ДМПП, ДМЖП). В связи с этим повторные
хирургические вмешательства в данном обзоре
рассматриваются именно по характеру возникновения гемодинамически значимой симптоматики
порока.
ÑÓÒÚÛÔ Í ÒÂ‰ˆÛ (ÂÒÚÂÌÓÚÓÏËfl)
При всем разнообразии причин проблема повторных вмешательств имеет ряд общих сторон. К
ним в первую очередь относится развитие кровотечения во время и после проведения повторного хирургического вмешательства. По ходу рестернотомии возникает реальная опасность повреждения
полых вен, поперечной вены, предсердий и желудочков сердца, коронарных артерий и аорты [10,
33, 43, 101]. Вследствие выраженного спаечного
процесса нарушается топография органов средостения, истончается стенка предсердий, что значительно затрудняет мобилизацию необходимых
структур. J. Stark [101] назвал повторную стернотомию «осторожной хирургической техникой». Учитывая всю сложность и опасность срединной рестернотомии, большинство хирургов считают этот
доступ оптимальным при проведении повторного
хирургического вмешательства.
В тех наблюдениях, где есть основания предполагать наличие выраженного спаечного процесса в
полости перикарда и особенно при расположении
экстракардиального кондуита непосредственно
под грудиной, повторную стернотомию безопаснее
производить после начала перфузии и охлаждения
пациента с подключением аппарата искусственного кровообращения (ИК) через периферические
сосуды. J. L. Russell и соавт. (1998 г.) при проведении 192 рестернотомий имели 10 (5,2%) осложне-
ний, потребовавших экстренного подключения ИК
через бедренные сосуды у 6 пациентов. Сравнивая
результаты с результатами, полученными в контрольной группе из 184 первичных больных, они
делают вывод, что осторожная хирургическая тактика и возможное экстренное бедренное подключение ИК делают риск повторной рестернотомии
минимальным.
В последнее время хирургами возлагаются большие надежды на использование мембраны Preclude
из политетрафторэтилена (PTFE) после завершения первичной операции в случаях неизбежности
повторной стернотомии [56, 69, 78] (рис. 1).
Ее применение предотвращает развитие спаечного процесса между сердцем и задней поверхностью грудины, что значительно уменьшает риск повреждения полостей сердца при повторной
стернотомии. Однако не все хирурги довольны
этой заплатой. J. C. Bojers [33] сообщил об одном
неудачном случае применения этой мембраны.
Рестернотомия прошла без осложнений. При
вскрытии мембраны был поврежден кондуит, сильно припаянный к ней, что потребовало экстренного
подключения искусственного кровообращения через бедренные сосуды. В комментарии к данному
сообщению J. Stark говорит о том, что политетрафторэтиленовая мембрана значительно облегчает рестернотомию, что очень важно. Однако ее
использование не исключает «осторожную хирургическую технику» при кардиолизе, рекомендованную им еще в 1989 г.
Большую проблему представляет также обилие
спаек в плевральной полости, средостении и перикарде, которые в условиях искусственного кровообращения после рассечения могут дать значительное по объему кровотечение. Поэтому
тщательный поэтапный гемостаз при повторных
операциях приобретает исключительно важное
значение [10, 101].
è‡‚˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
è‡‚ÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ
ã‚˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
ã‚ÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ
êËÒ. 1. èÂË͇‰Ë‡Î¸Ì‡fl ÏÂÏ·‡Ì‡ Preclude.
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
êÂ͇̇ÎËÁ‡ˆËfl ÒÂÔڇθÌ˚ı ‰ÂÙÂÍÚÓ‚
Септальные дефекты представляют собой
большую и довольно разнообразную группу
врожденных пороков сердца, общим для которых
является нарушение целостности перегородок
между камерами с наличием либо отсутствием
сброса крови на различных внутрисердечных
уровнях. Пороки встречаются в изолированном
виде или являются частью сложных врожденных
аномалий сердца. Реканализация дефектов с возобновлением сброса крови является главным и
наиболее типичным послеоперационным осложнением в этой группе пороков.
В настоящее время операции по закрытию ДМПП
являются достаточно типичными и сопровождаются
низкой летальностью. Послеоперационные осложнения в виде остаточного сброса встречаются крайне редко, частота их возникновения после коррекции
изолированной формы порока составляет не более
0,5% [4, 5, 61, 115]. Однако, по мнению ряда авторов
[20, 26, 32, 47], этот процент может достигать 2–7%
при коррекции неполной формы АВК, ЧАДЛВ.
Наиболее часто остаточные шунты возникают
при ушивании больших ДМПП, когда не применяется шов по F. Lewis [68], либо он расходится [5].
Методика Lewis получила большое распространение ввиду простоты ее выполнения и возможности отказа от искусственных заплат. Однако при
низких дефектах нижний край представлен устьем нижней полой вены, положение которой
неопределенно по отношению к обоим предсердиям. При ушивании дефекта полукисетный шов у
устья этой вены накладывается по задней стенке
левого предсердия, длина которого имеет значительную протяженность. После завершения коррекции, удаления тесемок и наполнения сердца
нижняя часть швов испытывает большое натяжение и возникает угроза их прорезывания [12]. Подобный механизм возникает также при фиксации
нижнего края заплаты отдельными швами, если не
учтено складчатое искажение истинных размеров
этой области тесемкой, обтягивающей нижнюю
полую вену. Вследствие этого образуется решунтирование с дренажом нижней полой вены в оба
предсердия. В дальнейшем развитый евстахиевый
клапан может прирастать к ушитой межпредсердной перегородке или нижнему оторвавшемуся
краю заплаты. Так образуется полный ятрогенный
аномальный дренаж нижней полой вены в левое
предсердие с появлением в последующем цианоза
[27, 73].
Большинство хирургов сходятся во мнении, что
при коррекции больших ДМПП (более 1,5 см в диаметре) необходима их пластика ксеноперикардиальной либо искусственной заплатой. Особенно
это положение актуально при закрытии первичных
ДМПП при неполной форме антривентрикулярного канала (АВК) [12, 26, 48, 60, 81]. Важным явля14
ется выбор оптимального размера заплаты из-за
угрозы прорезывания швов вследствие большого
натяжения по краям дефекта.
Решающее значение в диагностике послеоперационных осложнений имеет эхокардиографическое исследование [4, 109] и ангиокардиография
[10, 100]. Вследствие незначительной величины
сброса, не вызывающей выраженных нарушений
гемодинамики, повторное оперативное лечение
показано небольшому числу больных, имеющих
остаточный шунт. E. K. El-Najdawi и соавт. [48]
проанализовали 40-летний опыт работы клиники
Мeyo по коррекции неполной формы АВК и отметили, что из 12 случаев реканализации ДМПП среди 334 больных (3,6%) повторное вмешательство в
отдаленные сроки после первичной операции в
связи с появлением остаточного сброса было необходимо 7 пациентам.
Одно из наиболее частых осложнений при операциях закрытия ДМЖП – реканализация дефекта,
а также неустранение одного или нескольких дефектов, не обнаруженных при дооперационном
обследовании больного или в ходе операции. По
данным литературы, повторным вмешательствам
по поводу реканализации или остаточных ДМЖП
подвергаются от 3 до 10% больных, перенесших
операции, частью которых было закрытие ДМЖП
[9, 35, 79, 88, 101, 107].
Классификация изолированных ДМЖП, предложенная B. Soto и соавт. [99] в 1980 г., наиболее
приемлема в плане учета анатомического положения дефекта в перегородке, сопутствующих изменений в окружающих его анатомических структурах и учитывает связь дефекта с проводящей
системой сердца (см. таблицу).
Причины остаточного сброса слева направо
на желудочковом уровне известны и хорошо
изучены. На частоту осложнений влияют локализация дефекта, характер его краев, наличие
сопутствующих пороков, оперативная техника
(ушивание или пластическое закрытие) и другие
факторы. Наиболее часто, по мнению большинства авторов, реканализация ДМЖП проявляется
ä·ÒÒËÙË͇ˆËfl ÑåÜè ÔÓ B. Soto Ë ÒÓ‡‚Ú. [99]
Варианты ДМЖП
Перимембранозные
Выводные
Трабекулярные
Подгруппа
Субтрикуспидальный
Подаортальный
Субартериальный
Подлегочный
Центральный мышечный
Верхушечный
Центральный трабекулярный
Приточный трабекулярный
Выводной трабекулярный
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
непосредственно в раннем послеоперационном
периоде [9, 79, 88].
Остаточный поток на уровне заплаты может определяться сразу после операции при неполном
закрытии дефекта или спустя некоторое время
вследствие его реканализации. Часто имеется глубокая борозда между трабекулами, которая может
быть пропущена, что приводит к значительному
остаточному сбросу крови после операции. Аналогичной причиной может быть оставшаяся щель в
области соединения перегородки и септальной
створки трехстворчатого клапана (ТК) при обходе
проводящих путей для закрытия перимембранозного ДМЖП или когда дефект находится в непосредственной близости от фиброзного кольца ТК –
задненижний сектор заплаты. Многие хирурги при
пластике субтрикуспидальных ДМЖП, частично
либо полностью прикрытых септальной створкой
ТК, для лучшей визуализации дефекта предлагают
методику временного рассечения створки – транскуспидальный доступ к ДМЖП [16, 52, 71] (рис. 2).
Септальная створка ТК рассекается на 1–2 мм выше основания фиброзного кольца. Далее в этой
области при фиксации заплаты наносится непрерывный матрацный шов, целостность септальной
створки восстанавливается отдельными швами.
Данная методика позволяет в подавляющем большинстве случаев визуализировать все края дефекта и сопровождается низкой частотой повторных
вмешательств.
Реканализация ДМЖП в передневерхнем секторе
в большинстве случаев обусловлена чрезмерной резекцией инфундибулярного стеноза при радикальной коррекции ТФ или двойным отхождением сосудов со стенозом легочной артерии (ДОС с СЛА) и
недостаточно глубоким прошиванием миокарда при
фиксации заплаты [12, 34, 79, 88, 101,103].
Важным вопросом остается выбор оперативной тактики при закрытии ДМЖП. К реканализации средних дефектов может привести неправильно выбранная тактика ушивания вместо пластики
ДМЖП. Некоторые авторы прямо указывают, что
при ушивании ДМЖП повторная операция потребовалась в 26–37% случаев из 170 оперированных больных, а при пластике заплатой – в 6–15%
случаев [12, 35, 79, 88, 101, 104]. Еще в 1962 г.
D. A. Cooley и соавт. [39] показали, что ушиванию
подлежат только трабекулярные дефекты диаметром не более 5–6 мм, во всех остальных случаях
требуется пластика заплатой.
При закрытии дефектов большого диаметра
возможен ошибочный выбор заплаты относительно малого размера, вследствие чего чрезмерное натяжение по краям заплаты может привести к ее отрыву в наименее прочных местах и развитию
реканализации [57]. Авторы рекомендуют выкраивать заплату на 4–5 мм больше диаметра дефекта.
Показаниями к выполнению повторного хирургического вмешательства при реканализации
ДМЖП, по данным большинства авторов [9, 35, 79,
88, 90, 101, 107] являются:
– сброс крови слева направо с соотношением
легочного и системного кровотока ≥ 1,5;
– прогрессирующая недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной
терапии;
– кардиомегалия (кардиоторакальный индекс
≥ 60%);
– сопутствующая клапанная патология, требующая хирургической коррекции.
PL
AL
SL
VSD
CS
patch
‡
·
êËÒ. 2. ëıÂÏ˚ (‡–·) Ú‡ÌÒÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡ Í ÑåÜè.
AL – ÔÂ‰Ìflfl, PL – Á‡‰Ìflfl, SL – ÒÂÔڇθ̇fl ÒÚ‚ÓÍË ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇; VSD – ÑåÜè, CS – ÍÓÓ̇Ì˚È ÒËÌÛÒ, patch –
Á‡Ô·ڇ.
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
Вопрос о тактике проведения повторного вмешательства в литературе остается дискутабельным. В. П. Подзолков и соавт. [12] считают, что при
обнаружении небольших дефектов (5–6 мм) их
можно ушивать. Если размеры дефекта более 6 мм,
то показана пластика синтетической заплатой.
Другие авторы рекомендуют производить пластику дополнительной заплатой либо заменять старую
заплату [35, 80, 103, 111].
Особое значение имеет вопрос о причинах повторных операций на межжелудочковой перегородке (МЖП) после радикальной коррекции таких
сложных врожденных пороков сердца, как транспозиция магистральных сосудов (ТМС), двойное отхождение сосудов от правого желудочка . В одних
случаях гемодинамические нарушения связаны с реканализацией заплаты на ДМЖП. При этом причины
возникновения, клинические проявления данного
осложнения те же, что после закрытия изолированных дефектов. Однако в некоторых случаях возможно сужение сообщения между левым желудочком и
аортой. Данное осложнение возникает вследствие
недостаточного расширения ДМЖП при резекции
конусной перегородки либо при использовании в качестве внутрижелудочкового тоннеля малой по площади заплаты при первичной коррекции порока [28,
36, 64, 74, 82].
Как правило, размеры дефекта межжелудочковой перегородки при ТМС, ДОС от ПЖ достаточны для создания адекватного выхода из левого желудочка в аорту. Однако в ряде случаев имеется
рестриктивный ДМЖП вследствие гипертрофированной и смещенной в полость левого желудочка
конусной перегородки и подаортального конуса.
Чрезмерно экономное иссечение данных структур
при первичном вмешательстве в связи с боязнью
хирургов повредить проводящую систему сердца
с возникновением полной AВ-блокады и коронарную артерию в сочетании с недостаточной по размеру выкроенной заплатой приводит в дальнейшем к формированию стеноза выхода из левого
желудочка в аорту [6, 36, 64, 74]. Нарушения гемодинамики при этом схожи с проявлениями субаортального стеноза. При повторном хирургическом вмешательстве в таких случаях требуется
полное иссечение заплаты на ДМЖП, расширение
существующего дефекта и создание тоннеля между левым желудочком (ЛЖ) и аортой (Ао) при помощи большой заплаты [6, 28, 74, 79, 102].
è·ÒÚË͇ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ·
Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
Хирургическое лечение тетрады Фалло впервые
было предпринято в 1945 г. A. Blalock и H. Taussig,
которые предложили в качестве паллиативного
вмешательства подключично-легочный анастомоз
[31]. Через 10 лет, в 1955 г., J. Kirklin первым выполнил радикальную коррекцию ТФ с использова16
нием аппарата искусственного кровообращения
[63]. В настоящий момент непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло
(РКТФ) в большинстве мировых центров превосходны [54, 104]. Однако изучение отдаленных результатов показало, что в различные сроки после
радикальной коррекции некоторым пациентам необходимо выполнить повторное хирургическое
вмешательство.
Одной из наиболее частых причин вынужденных повторных операций после РКТФ является остаточный стеноз ВОПЖ. По данным мировой литературы, наличие градиента давления между ПЖ и
ЛА более 50 мм рт. ст. служит показанием к выполнению реоперации в 20 – 35% случаев всех повторных вмешательств после РКТФ [12, 54, 79, 88,
104, 107]. Большинство авторов считают, что для
достаточно полного устранения инфундибулярного стеноза ПЖ резекцию необходимо производить
вентрукулотомным доступом. При этом вероятность повторной операции через 10 лет при использовании во время первичной радикальной
коррекции трансаннулярной заплаты составляет
9%, а в случае коррекции порока без трансаннулярной заплаты – 21% [10, 51, 54, 88, 104].
Достаточно грозным осложнением в различные
сроки после РКТФ является развитие ложной аневризмы выводного отдела правого желудочка
(ВОПЖ). Причиной возникновения данного осложнения служит наличие дистальных стенозов,
не устраненных во время РКТФ и, как следствие,
сохраняющееся высокое давление в ПЖ [29, 79,
94, 98, 107]. Очень важным моментом является
точная локализация обструкции, которую необходимо диагностировать при дооперационном ангиокардиографическом исследовании [49, 51]. Многие исследования показывают, что на частоту
развития аневризм ВОПЖ не влияют ни наличие
или отсутствие заплаты на ВОПЖ, ни используемый для пластики материал [49, 51, 54, 98]. Для
выявления и оценки данного осложнения большую
роль играют рентгенографическое исследование,
эхокардиография и катетеризиция полостей сердца. При достоверном увеличении аневризмы
ВОПЖ из-за угрозы ее разрыва реоперацию необходимо проводить в экстренном порядке.
Типичным осложнением инфекционного эндокардита после РКТФ является развитие вегетаций
на клапане ЛА либо на моностворке трансаннулярной заплаты [51, 54, 88, 104, 113]. При объемном разрастании вегетаций может образоваться
обструкция выхода из ПЖ. Данный диагноз ставится на основании эхокардиографического исследования (рис. 3), и при наличии клинически
значимых нарушений гемодинамики необходимо
проведение повторного вмешательства. При этом
выполняется либо протезирование клапана ЛА,
либо полностью иссекается заплата на ВОПЖ и
имплантируется новая [51, 104, 113].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
RVDT
VEG
MPA
êËÒ. 3. í‡ÌÒÚÓ‡Í‡Î¸Ì‡fl ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ. ëÚÂÎ͇ÏË ÔÓ͇Á‡Ì˚ ‚„ÂÚ‡ˆËË Ì‡ ΄ӘÌÓÏ Í·ԇÌÂ.
MPA – ÒÚ‚ÓÎ ãÄ, RVOT – ‚˚‚Ó‰ÌÓÈ ÓÚ‰ÂÎ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇,
VEG – ‚„ÂÚ‡ˆËË.
á‡ÏÂ̇ ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚ı ÍÓ̉ÛËÚÓ‚
Внедрение в практику хирургии ВПС искусственного легочного ствола (экстракардиального
кондуита), с одной стороны, открыло возможность
радикальной коррекции многих сложных врожденных аномалий сердца, с другой стороны, породило
новую проблему. Подвергаясь агрессивному воздействию со стороны окружающих его тканей, протез легочного ствола с течением времени теряет
свои исходные свойства, и функция его нарушается. Возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве для замены протеза. Согласно тезису, выдвинутому J. Stark еще в 1989 г.,
любой искусственный компонент сердечно-сосудистой системы «проточного типа» (клапаны, экстракардиальные кондуиты), использованный при
выполнении реконструктивных операций у детей,
рано или поздно нуждается в замене.
Первое сообщение об успешной имплантации
искусственного легочного ствола пациенту, страдавшему врожденным пороком сердца, датируется
1965 г., операция выполнена в клинике Mayo [92], а
уже в 1973 г. из этого центра выходит работа, в которой описаны повторные операции по поводу
дисфункции протезов. С этого момента прошло более 30 лет. В мире накоплен достаточно большой
опыт такого рода вмешательств, однако и по настоящее время многие аспекты этой проблемы остаются нерешенными.
В России наибольший опыт протезирования легочного ствола имеет НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН. Здесь выполнена первая успешная реимплантация протеза. Ее осуществил 11 июня 1986 г.
академик РАМН В. И. Бураковский [8].
Первое клиническое использование аллографтной ткани в сердечно-сосудистой хирургии
относится к 1948 г, когда D. Gross применил трупный артериальный трансплантат для наложения
системно-легочного анастомоза у больного с ТФ и
при хирургическом лечении коарктации аорты
[75]. В 1966 г. D. N. Ross и J. Somerville [93] используют аортальный аллографт при реконструкции пути оттока из правого желудочка. После этих
новаторских работ с антибиотико-сохраненными
аллотрансплантатами в Соединенных Штатах
Америки стали широко использоваться кондуиты,
подвергнутые облучению и дальнейшей заморозке. Однако это сопровождалось ранним кальцинозом и стенозом гомографтов и, как следствие, отказом от их использования [77, 87]. Развитие
метода криосохранения биологической ткани значительно расширило возможности применения
искусственного легочного ствола в хирургии
врожденных пороков сердца и возобновило интерес к использованию гомографтов.
Криосохраненный аллографт стал кондуитом
выбора при реконструкции пути оттока из правого
желудочка сердца начиная с середины 1980-х годов [1, 19, 25, 30, 53, 66, 97]. Криосохранение решило проблемы хранения и доступности, которые
ранее ограничивали использование аллотрансплантанта. К преимуществам аортальных и легочных кондуитов относятся: превосходная гемодинамика, устойчивость к инфекции, отсутствие
необходимости в постоянной антикоагулянтной
терапии, легкость обработки, возможность использования ветвей легочной артерии (легочный
гомографт) и низкий риск тромбоэмболических осложнений [19, 24, 58, 59, 66, 72, 102].
В настоящее время ведется большая работа по
криосохранению, важным аспектом при этом является поддержание жизнеспособности фибробластов, которые составляют основу клапана. Жизнеспособность кондуита определяется временем
между забором и сохранением гомографта, с одной
стороны, и методом сохранения, с другой [40, 85].
Криосохранение клапанов предполагает поддержку жизнеспособности, а также иммуносохранность. Иммунологический ответ является одним из
факторов риска, влияющим на долговечность клапанных кондуитов [25, 38, 50, 66, 97]. Жизнеспособные эндотелиальные клетки могут приводить к
наиболее сильной антигенности. Это связано, по
мнению некоторых исследователей, с увеличением
в организме реципиента цитотоксичных Т-лимфоцитов, направленных против донорских лейкоцитарных антигенов I и II типа, которые продуцируются жизнеспособными эндотелиальными клетками,
дендритами и фибробластами свежесохраненных
гомографтов в течение 1 года после их имплантации [65, 84]. Эти данные подтверждают предположение о том, что криосохраненные аллографты
содержат жизнеспособные клетки, продуцирующие лейкоцитарные антигены I и II типа, способные стимулировать донорскую (определенную
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
клеточную и гуморальную) иммунную реакцию в
реципиенте [84].
Несмотря на противоречия в долговременной
жизнеспособности ткани криосохраненных аллографтов после имплантации, очевидно, что исходно живые клапаны функционируют дольше нежизнеспособных [1, 50, 59, 83, 85].
У детей раннего возраста важными факторами
риска, влияющими на долговечность клапанных
кондуитов, являются юный возраст и, как следствие, малый размер имплантируемого гомографта
[24, 38, 59, 75]. Безусловно, осложнения, связанные с вышеперечисленными факторами, остаются
неизбежными, и стремление хирурга имплантировать кондуит большего размера [66, 67, 106] ограничивается как анатомическими особенностями маленьких пациентов, так и угрозой его сдавления или
кинкинга [102].
Некоторые хирурги выделяют использование
аортальных аллографтов и экстраанатомическое
расположение кондуитов как факторы риска, приводящие к ранней дисфункции искусственного
ствола ЛА [19, 24, 53, 66, 67, 83]. В этих работах
при статистическом анализе отдаленных результатов показано, что через 5 лет после имплантации
легочных гомографтов не нуждаются в повторной
операции 94% пациентов. При использовании аортальных аллографтов эти цифры составляют
70–76%. Такая разница объясняется более ранним
кальцинозом аортальных кондуитов вследствие
более высокого содержания упругой ткани и свободного кальция в их стенке по сравнению с легочными гомографтами [65, 84].
Параллельно с применением биологических
клапанных кондуитов с начала 1970-х годов ведутся работы по изучению искусственных бесклапанных и клапаносодержащих протезов из
дакрона (гетерографтов). Причины стенозирования кондуита из дакрона были подробно изучены
K. Agarval и соавт. [17]. Основным субстратом
стенозирования авторы считают разрастание неоинтимы в дакроновом протезе, которая образуется за счет наложения фибрина на стенки кондуита
с последующей организацией. Неоинтима не является однородной и не составляет одного плотного слоя внутри дакроновой трубки. Повреждения в неоинтиме в виде фенестраций в условиях
пульсирующего кровотока приводят к поступлению крови между неоинтимой и тканью протеза,
отслоению неоинтимы с последующим уменьшением просвета протеза, то есть к стенозированию. Предварительная обработка протеза коллагеном не снижает частоты обструкции [62]. У
пациентов раннего возраста использование клапаносодержащих протезов ограничивается, с одной стороны, кальцификацией и ранней обструкцией биологических (аортальных, легочных,
свиных) клапанов – «кондуит» Хенкокка, TMT
[24, 38, 59, 75], с другой стороны, угрозой тром18
боза механического клапана кондуита (протез
Bjork–Shiley) [76].
Подводя итог, необходимо перечислить осложнения, которые приводят к повторным операциям
после имплантации экстракардиальных кондуитов
[7, 8, 101]:
А. Осложнения, связанные с применением кондуита:
1. Стеноз кондуита в области:
а) проксимального анастомоза;
б) клапана кондуита;
в) дистального анастомоза;
г) самого кондуита.
2. Недостаточность клапана кондуита.
3. Истинная или ложная аневризма кондуита
или желудочка.
Б. Осложнения, не связанные с применением
кондуита:
1. Недостаточность артериального атриовентрикулярного клапана.
2. Недостаточность клапана трункуса (при
ОАС).
3. Реканализация или неполное закрытие
ДМЖП.
4. Остаточный стеноз или рестеноз выводного
отдела ЛЖ.
5. Остаточные стенозы ветвей ЛА.
6. Решунтирование или неустранение больших
аортолегочных коллатеральных артерий либо открытого артериального протока.
7. Инфекция.
Касаясь диагностики дисфункции искусственного легочного ствола в различные сроки после
операции, необходимо отметить, что методом выбора в установлении окончательного диагноза являются эхокардиография и катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией. При этом
обструкция кондуита может быть заподозрена при
обычном клиническом обследовании [12]. Повышение венозного давления, увеличение печени,
усиление сердечного толчка в области ПЖ, дрожание над передней грудной стенкой в области кондуита, признаки перегрузки ПЖ на ЭКГ свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности
вследствие формирования обструкции выхода из
венозного желудочка. Ранним индикатором дисфункции кондуита при этом может явиться развитие недостаточности ТК [59].
Абсолютным показанием к проведению повторного хирургического вмешательства при дисфункции искусственного легочного ствола является повышенное давление в венозном желудочке,
приближающееся к системному. При этом пациенты с явной дисфункцией ПЖ требуют замены кондуита даже в случаях, когда давление в последнем
ниже системного. Решение о замене кондуита зависит от типа ранее имплантированного протеза, срока его функционирования, наличия сопутствующего резидуального сброса на уровне желудочков.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Для устранения стеноза кондуита в основном применяются два
метода: полная замена кондуита
или частичная замена передней и
боковых стенок кондуита заплатой
из ксеноперикарда по методике,
предложенной G. Danielson и соавт. [41] (рис. 4).
В заключении данного раздела
необходимо отметить, что в последнее время наряду с хирургическим
вмешательством все чаще прибегают к методам эндоваскулярного лечения обструкции кондуитов [86,
89, 95, 105]. К ним относятся
транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование кондуитов (рис. 5). Данные процедуры
позволяют достоверно увеличить
срок службы протезов и тем самым
отсрочить проведение повторного
хирургического вмешательства.
Соответственно пациенты, у которых окклюзия кондуитов развивается прежде, чем они перерастают
размер ранее имплантированного
протеза, являются кандидатами на
êËÒ. 4. á‡ÏÂ̇ ÍÓ̉ÛËÚ‡ ÔÓ ÏÂÚÓ‰Û G. Danielson.
данное вмешательство. Однако и
эта методика требует дальнейшего
рутинное ушивание расщепления передней
изучения. Основным осложнением в работах
створки МК, исключая редкие формы, когда поA. J. Powell явился перелом стента, что потребодобное ушивание может привести к стенозировавало повторного стентирования или немедленной
нию клапана [20, 26, 32, 48], (рис. 6). При этом
замены кондуита.
остается дискутабельным вопрос о необходимости ушивания расщепления передней створки МК
èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌËÂ Ë ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl
по методике G. C. Rastelli [92] или сохранения его
Í·ԇÌÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
трехстворчатой структуры, как предлагает
A. Carpеntier [37], дополняя операцию различныПовторные операции на клапанах сердца у деми пластическими методиками на фиброзном
тей раннего возраста чаще всего наблюдаются
кольце. Большинство хирургов [24, 26, 48] в попосле радикальной коррекции полной либо часследние годы предпочитают выполнять корректичной формы атриовентрикулярного канала
цию порока с ушиванием расщепления передней
(АВК) и врожденной недостаточности митральстворки МК, имея неплохие отдаленные результаного клапана (МК).
ты. При этом необходимо отметить, что сторонниПричиной реопераций после пластических опеки ушивания вовсе не исключают возможности
раций на МК является недостаточность клапана
сохранения трехстворчатой структуры в случаях
вследствие: 1) выраженной деформации створок,
маленького размера фиброзного кольца, при кокоторая не позволила провести адекватную пластором ушивание расщепления может привести к
тическую операцию; 2) технических ошибок (пластенозу митрального клапана [26].
стические операции не дополнены фиксацией фиВместе с тем причина недостаточности МК при
брозного кольца при его дилатации шовной
данной патологии далеко не всегда обусловлена исаннулопластикой или опорным кольцом, расщепключительно характером и степенью расщепления
ление передней створки не ушито до конца из-за
передней створки. Очень важным моментом при
боязни сужения МК); 3) прогрессирования недопервичной коррекции является резекция вторичстаточности МК и присоединения инфекционного
ных сухожильных хорд, которые иногда фиксируэндокардита [12, 20, 21, 24, 26, 48].
ют края расщепления к межжелудочковой перегоЭффективность устранения недостаточности
родке. Ограничение подвижности и втянутость
левого АВ-клапана во многом определяет успех
створки в полость левого желудочка приводят к торадикальной коррекции различных форм АВК.
му, что ее свободный край располагается ниже
Большинство хирургов с этой целью предлагают
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
‡
·
‚
„
êËÒ. 5. ÄÌ„ËÓ„‡ÏÏ˚ Ó·ÒÚÛ͈ËË Î„ӘÌÓ„Ó ‡ÎÎÓ„‡ÙÚ‡ ‰Ó (‡, ·)
Ë ÔÓÒΠ(‚, „) Ôӈ‰Û˚ ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËfl.
плоскости смыкания створок, из-за чего образуется
постоянно зияющее отверстие. Также для полного
восстановления функции клапана после ушивания
расщепления передней створки МК некоторыми авторами рекомендуется шовная аннулопластика по
одной или обеим комиссурам [20].
Врожденная недостаточность митрального
клапана характеризуется значительным разнообразием патологии створок, хордального аппарата
и папиллярных мышц [3]. Наиболее предпочтительным методом хирургического лечения данного порока при относительно сохранных клапанных и подклапанных структурах МК являются
различные методы пластической коррекции [18,
103, 114]. При этом очень важно при наличии дилатации фиброзного кольца пластическую операцию на клапане дополнить шовной аннулопластикой (рис. 7).
Однако наличие грубых изменений клапанного
аппарата в сочетании с выраженной кардиомегалией и недостаточностью кровообращения 2 А-Б
степени является прямым показанием к протезированию клапана [1, 3, 18, 42, 103, 108]. Попытки
пластической коррекции в этих случаях только удлиняют время ИК, практически всегда заканчиваются протезированием клапана и значительно
ухудшают послеоперационное лечение и без того
крайне тяжелых больных.
20
Большинство хирургов при протезировании
митрального клапана отдают предпочтение двустворчатым механическим протезам, а не биологическим клапанам, которые подвержены раннему
кальцинозу, особенно у маленьких пациентов [42,
55, 110]. При этом фиксация протеза по фиброзному кольцу клапана более предпочтительна, чем
его имплантация в супрааннулярную позицию
[55, 108, 110]. С одной стороны, супрааннулярная позиция имплантируемого протеза позволяет
избежать развития подаортального стеноза, а
также использовать протез заведомо большего
размера. С другой стороны, данная позиция протеза приводит к значительному уменьшению полости левого предсердия, что влечет за собой развитие легочной гипертензии. Немаловажным
фактором, ограничивающим использование протезов больших размеров в супрааннулярной позиции, является возможная компрометация коронарной артерии. В работе M. S. Schaffer и соавт.
[96] показано, что из 8 пациентов, которым протез имплантировался в супрааннулярную позицию, 7 больных умерли в различные сроки после
операции.
Существенным моментом при операциях протезирования митрального клапана является резекция
створок и подклапанного аппарата. Сохранение
задней группы папиллярных мышц является важным фактором профилактики левожелудочковой
недостаточности в послеоперационном периоде
вследствие сохранения геометрии левого желудочка сердца [42, 55, 110].
Поражение ТК при частичной форме АВК детально рассмотрено в работе Е. П. Чуевой [14].
Так, интраоперационно недостаточность ТК обнаружена и корригирована в 36,3% случаев, в отдаленном периоде – в 18,6% случаев, причем
у 1 (1,3%) больного трикуспидальная недостаточность была тотальной из-за исходного тяжелого
поражения клапана (отсутствовала септальная
створка на значительном протяжении и произведена ее неполная коррекция). Недостаточность ТК
также считается серьезным осложнением после
коррекции ТФ, имеющей различную этиологию, и
чаще всего встречается в сочетании с другими пороками [2]. Диагноз и степень регургитации определяются с помощью эхокардиографии. Выраженная
êËÒ. 6. ì¯Ë‚‡ÌË ‡Ò˘ÂÔÎÂÌËfl ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË åä Ò ÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡ÌÌÓÈ ‡ÌÌÛÎÓÔ·ÒÚËÍÓÈ ÔÓ De Vega.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
êËÒ. 7. åÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl ‡ÌÌÛÎÓÔ·ÒÚË͇ ÔÓ De Vega Ò ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËÂÏ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸Ì˚ı Á‡Ô·Ú.
недостаточность трикуспидального клапана у симптоматических больных – прямое показание к реоперации с пластикой или протезированием клапана.
Однако если повторная операция показана по поводу других остаточных дефектов и умеренной недостаточности ТК, оценка состояния клапана должна
производиться интраоперационно с решением вопроса об устранении недостаточности [101].
В литературе описаны случаи развития подклапанного стеноза аорты после радикальной
коррекции ТФ, отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка, анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов, частичной или полной формы АВК [6, 28, 36, 64, 74,
82]. Существуют несколько причин, которые
объясняют природу данного образования. Вопервых, извитость выводного тракта левого желудочка создает условия для турбулентного потока
крови ниже аортальных створок, который способствует развитию краевого фиброза и гипертрофии перегородки и/или субаортального конуса; во-вторых, увеличение размеров сердца с
возрастом при отсутствии пропорционального
роста вновь созданного выводного тракта левого
желудочка приводит к стенозированию выхода из
левого желудочка; в-третьих, обструкция выводного отдела левого желудочка может быть результатом неадекватно сформированного тоннеля
или при некоммитированных ДМЖП после радикальной коррекции порока.
Протезирование аортального клапана у детей
хорошо отработано и дает неплохие результаты
[47]. В случаях узкого фиброзного кольца применяются различные методики по расширению кольца в зависимости от необходимого диаметра имплантируемого протеза [101]. Вопрос о выборе
оптимального вида протеза для детей до сих пор
остается нерешенным и требует дальнейшего изучения отдаленных результатов. F. M. Lupinetti и
соавт. [70] сообщили о 100 случаях протезирования аортального клапана (50 механических и
50 ауто- или аллографтов). В группе с механическими протезами (применялись протезы St. Jude
Medical и Carbomedics) было 5 летальных исходов,
4 отдаленных смерти, 2 случая эндокардита,
3 тромбоэмболических осложнения и 10 реопераций. У пациентов с ауто- или аллографтами результаты оказались лучше. Сразу после операции умер
1 больной, отдаленных смертей не было, 3 реоперации связаны с дисфункцией аллографтов. Предпочтение немеханическим протезам отдают и другие хирурги [44, 46, 47].
Одним из осложнений после протезирования
клапанов сердца является образование парапротезных фистул с возникновением регургитации, гемолизом и реже тромбозом. Прорезывание фиксирующих швов связано как с особенностями
патоморфологии заболевания (кальциноз клапана,
истончение фиброзного кольца), так и с хирургической техникой (редкие швы, швы за створку без захвата фиброзного кольца, неправильно выбранный
размер протеза). Данное осложнение чаще встречается в течение 1–3-й недели после операции, но
может случиться спустя год после хирургического
вмешательства. Повторная операция при этом
показана в случае появления симптомов декомпенсации или возникновения резкой и стойкой анемии
в результате гемолиза [18, 44, 46, 47, 101].
àÌÙÂ͈ËÓÌÌ˚È ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ
Многие исследователи сообщают о роли инфекции в развитии послеоперационных осложнений [11, 13]. Частота его развития колеблется от 3
до 22%. Наиболее часто инфекционный эндокардит
осложняет такие ВПС, как тетрада Фалло, атриовентрикулярные коммуникации, а также врожденные пороки, связанные с атриовентрикулярными
клапанами.
Общепринятым является разделение послеоперационного эндокардита на «ранний» и «поздний». Ранним авторы считают эндокардит, который развивается в течение первых 6 недель после
первичной операции. Его причинами, как правило, являются инфицированные материалы, использованные для коррекции пороков, гнойные
осложнения послеоперационного шва, длительная интубация и др. [11, 45]. Поздний инфекционный эндокардит может развиваться через много
лет после операции. В литературе описаны случаи развития инфекционного эндокардита через
8, 15 и более лет [22].
Достаточно сложным является вопрос повторного оперативного вмешательства в условиях развития инфекционного эндокардита. До недавнего
времени активный инфекционный эндокардит был
прямым противопоказанием к операциям на сердце.
В настоящее время разработаны методы санации
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
камер сердца, изучены результаты хирургического
лечения больных с активной фазой инфекционного
эндокардита, усовершенствованы методы его ранней диагностики, что позволило значительно расширить показания к повторным вмешательствам.
Основной тенденцией в лечении подобных больных стало раннее оперативное вмешательство при
минимальных внутрисердечных разрушениях и до
развития других тяжелых осложнений. Однако основным методом лечения инфекционного эндокардита остается активная консервативная терапия.
Повторная операция рекомендуется только в тех
случаях, когда лекарственная терапия оказывается
неэффективной [11, 22, 45].
По данным В. И. Бураковского и соавт. (1989),
необходимость срочной реоперации диктуется наличием одного или нескольких указанных ниже
признаков:
– прогрессирующая недостаточность кровообращения, устойчивая к соответствующей кардиальной терапии;
– бактериемия, несмотря на адекватную антибактериальную терапию;
– эндокардит, вызванный грибковой флорой;
– развитие нарушений ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады;
– развитие перикардита, абсцесса сердца, то
есть осложнений, вызванных переходом процесса
на окружающие структуры;
– рецидив заболевания после адекватного 6–8
недельного курса лечения наиболее эффективными антибиотиками.
Эти показания в настоящее время не вызывают
возражений, так как плохой прогноз, безнадежность консервативной терапии, тяжелая инвалидизация больных даже в случае купирования инфекционного процесса представляют собой
закономерный исход заболевания. Единственным
противопоказанием к повторному вмешательству
является гнойный медиастенит.
Об успешных повторных операциях в условиях
активного послеоперационного эндокардита сообщают многие авторы [11, 45]. Смертность после
них остается высокой – 20–50%, но, по общему
мнению, это лучшие результаты, чем при консервативной терапии. Другие исследователи придерживаются иного мнения. Так, S. Aoyagi и соавт.
[22] рекомендуют повторные операции проводить
только в неактивной стадии эндокардита на фоне
мощной антибактериальной защиты.
С развитием различных методов исследования,
появлением принципиально новых возможностей в
диагностике врожденных заболеваний сердца снизилось и количество повторных вмешательств, связанных с диагностическими ошибками. Доля их в
общем количестве повторных операций не превышает 5% [112]. К сожалению, остается достаточно
высоким процент хирургических ошибок. Неадекватно выполненная операция, небрежность при
22
выполнении хирургических манипуляций, послеоперационные геморрагии значительно увеличивают риск возникновения повторных вмешательств.
Деструктивные изменения имплантируемого материала связаны как с повышенными обменными
процессами у детей (развитие кальциноза), так и с
присоединением инфекции (бактериальный эндокардит). Что касается последнего, то частота повторных вмешательств при этом достигает 30% [22,
45, 97].
В заключении данного обзора необходимо отметить, что проблема повторного хирургического
вмешательства в раннем детском возрасте остается
важным вопросом в современной кардиохирургии.
Точное установление причин возникновения тех
или иных осложнений, приводящих к повторной
операции, разработка и внедрение в практику методов профилактики осложнений, приводящих к
повторным хирургическим вмешательствам у детей
раннего возраста с ВПС, разработка плана предстоящей операции и выбор оптимальной хирургической тактики способны в дальнейшем снизить
риск повторного вмешательства и уменьшить количество реопераций.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Малашенков А. И. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2002. – № 1. – С. 4–12.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия. – М.: Медицина, 1989.
Бухарин В. А., Бондарев Ю. И., Бондаренко И. Э. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 6. –
С. 41–45.
Зиньковский М. Ф., Щербинин В. Г., Чепкая И. Л. // Грудная хир. – 1991 – № 2. – С. 23–27.
Малиновский Н. Н., Черепенин Л. П., Долотов В. К. и др.
// Там же. – 1993. – № 3. – С. 7–9.
Подзолков В. П., Али Хассан, Чебан В. Н. и др. // Грудная и
серд.-сосуд. хир. – 2001. – № 4. – С. 71–73.
Подзолков В. П., Барчуков А. Ю., Чебан В. Н. и др. // Там
же. – 2000. – № 4. – С. 4–9.
Подзолков В. П., Зеленикин М. А., Шаталов К. В. Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных
врожденных пороков сердца. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2000. – С. 222–232.
Подзолков В. П., Гаджиев А. А., Чебан В. Н. и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 2000. – № 1. – С. 8–14.
Подзолков В. П., Чебан В. Н., Гаджиев А. А. и др. // Анналы хир. – 1999. – № 6. – С. 41–45.
Подзолков В. П., Плотникова Л. Р., Нежлукто А. Я. и др.
// Грудная хир. – 1988. – № 6. – С. 86–88.
Подзолков В. П., Чебан В. Н., Гаджиев А. А. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 6. – С. 35–41.
Хамидов А. В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. –
Москва. – 2002.
Чуева Е. П. Отдаленные результаты хирургического лечения частичной формы атриовентрикулярного канала: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 1992.
Aeba R., Katogi T., Kashima I. et al. // J. Cardiovasc. Surg.
(Torino). – 2000. – Vol. 41, № 4. – P. 523–527.
Aeba R., Katogi T., Hashizume K. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2003. – Vol. 76. – P. 1073–1077.
Agarval K. C., Edwards W. D., Feldt R. H. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 83. – P. 584–589.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
18.
Aharon A. S., Laks H., Drinkwater D. C. et al. // Ibid. – 1994.
– Vol. 107, № 5. – P. 1262–1271.
19. Albert J. D., Bishop D. A., Fullerton D. A. et al. // Ibid. – 1993.
– Vol. 106, № 2. – P. 228–236.
20. Alexi-Meskishvili V., Hetzer R., Dahnert I. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 1997. – Vol. 12, № 3. – P. 460–465.
21. Ando M., Fraser C. D. // Ann. Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 72,
№ 3. – P. 907–909.
22. Аoyagi S., Kawara T., Mizoguchi T. et al. // Surg. Today. –
1994. – Vol. 24, № 7. – P. 644–651.
23. Bando K., Danielson G. K., Schaff H. V. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 109, № 3. – P. 509–518.
24. Bando K., Turrentine M. W., Kyung Sun et al. // Ibid. – 1995.
– Vol. 110. – P. 1543–1554
25. Baskett R. J., Ross D. B., Nanton M. A. et al. // Ibid. – 1996. –
Vol. 112, № 5. – P. 1170–1179.
26. Baufreton C., Journois D., Leca F. et al. // Ibid. – 1996. – Vol.
112, № 1. – P. 14–20.
27. Becker A., Buss M., Sebening W. et al. // Pediatr. Cardiol. –
1999. – Vol. 20, № 2. – P. 155–157.
28. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet G. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112, № 6. – P. 1570–1580.
29. Bennink G. B., Hitchcock F. J., Molenschot M. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 71, № 4. – P. 1346–1347.
30. Bielefeld M. R., Bishop D. A., Campbell D. A. et al. // Ibid. –
2001. – Vol. 71, № 2. – P. 482–488.
31. Blalock A., Taussig H. B. // J. Amer. Med. Assoc. – 1945. –
Vol. 128. – P. 189.
32. Boening A., Scheewe J., Heine K. et al. // Eur. J. Cardiothor.
Surg. – 2002. – Vol. 22, № 2. – P. 167–173.
33. Bojers A. J. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110,
№ 1. – P. 274–275.
34. Bol-Raap G., Bogers A. R., Boersma H. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 1994. – Vol. 8, № 3. – P. 145–153.
35. Bol-Raap G., Weerheim J., Kappetein A. P. et al. // Ibid. –
2003. – Vol. 24. – P. 511–515.
36. Brown J. W., Ruzmetov M., Okada Y. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2001. – Vol. 72, № 5. – P. 1630–1635.
37. Carpentier A. // Pediatric cardiology / Eds R. H. Anderson,
E. A. Shinebourne. – Edinbourgh: Churchill Livingstone. –
1978. – P. 477–490.
38. Clarke D. R., Bishop D. A. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. –
1993. – Vol. 7, № 2. – P. 365–370.
39. Cooley D. A., Garrett H. E., Howard H. S. // Prog. Cardiovasc.
Dis. – 1962. – Vol. 4, № 2. – P. 312–323.
40. Crescenzo D. G., Hilbert S. L., Messier R. H. et al. // Ann. Thor.
Surg. – 1993. – Vol. 55, № 1. – P. 25–31.
41. Danielson G. K., Downing T. P., Schaff H. V. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1987. – Vol. 93. – P. 555–559.
42. Daou L., Sidi D., Mauriat P. et al. // Ibid. – 2001. – Vol. 121. –
P. 994–996.
43. Dobell A. R., Jain A. K. Catastrofic hemorrhage during redo
sternotomy // Ann. Thorac. Surg. – 1984. – Vol. 37, № 4. –
P. 273–278.
44. Doty D. B., Michielon G., Wang N. D. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1993. – Vol. 56, № 2. – P. 228– 236.
45. D’Udekem Y., Sluysmans T., Rubay J. E. // Ibid. – 1997. –
Vol. 63, № 3. – P. 830–832.
46. Duran C. M., Gometza B., Al-Halees Z. // J. Heart Valve Dis. –
1994. – Vol. 3, № 4. – P. 439–444.
47. Elkins R. C. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 59. –
P. 269–274.
48. El-Najdabi E. K., Dricoll D. J., Puga F. J. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 119, № 5. –
P. 880–890.
49. Faidutti B., Christenson J. T., Beghetti M. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2002. – Vol. 73, № 1. – P. 96–101.
50. Forbess J. M., Shah A. S., St. Louis J. D. et al. // Ibid. – 2001.
– Vol. 71. – P. 54–59.
51. Fraser C., McKenzie E. D., Cooley D. A. // Ibid. – 2001. –
Vol. 71 , № 5. – P. 1556–1563.
52.
Gaynor J. W., O'Brien J. E., Jr., Rychik J. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2001. – Vol. 71, № 19. – P. 279–282.
53. Gerestein C. G., Takkenberg J. J. M., Oei F. B. S. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 71, № 3. – P. 911–917.
54. Giannopoulus N., Chatzis A., Karros P. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2002. – Vol. 22, № 4. – P. 582–590.
55. Günther T., Mazzitelli D., Schreiber C. et al. // Ibid. – 2000. –
Vol. 17. – P. 426–430.
56. Harada Y., Imai Y., Kurosawa H. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 96. – P. 811–815.
57. Hardin J. T., Muskett A. D., Canter C. E. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1992. – Vol. 53, № 3. – P. 397–401.
58. Hawkins J. A., Bailey W. W., Dillon T. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1992. – Vol. 104. – P. 910–916.
59. Homann M., Haehnel J. C., Mendler N., et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol. 17. – P. 624–630.
60. Iyer R. S., Hoschtitzky A., Jacobs J. et al. // Asian Cardiovasc.
Thorac. Ann. – 2000. – Vol. 8, № 1. – P. 38–40.
61. Isomura T., Hisatomi K., Andoh F. et al. // Jpn. Circ. J. –
1991. – Vol. 55, № 5. – P. 453–458.
62. Jonas R. A., Freed M. D., Mayer J. E. Jr. et al. // Circulation. –
1985. – Vol. 72 (Suppl. 2). – P. 77–83.
63. Kirklin J. W., Du Share J. W., Patrick R. T. et al. // Mayo Clin.
Proc. – 1955.
64. Kleinert S., Sano T., Weintraub R. G. et al. // Circulation. –
1997. – Vol. 96. – P. 1233–1239.
65. Kneebone J. M., Lupinetti F. M. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
– 2000. – Vol. 120. – P. 596–603.
66. Kreutzer C., De Vive J., Oppido G. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 120. – P. 211–223.
67. Levine A. J., Miller P. A., Stumper O. S. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2001. – Vol. 19. – P. 122–126.
68. Lewis F. J., Winchell P., Bashour F. A. // JAMA. – 1957. – Vol.
165. – P. 922–927.
69. Loebe M., Alexi-Meskhisvili V., Weng Y. et al. // Tex. Heart
Inst. J. – 1993. – Vol. 20, № 2. – P. 213–217.
70. Lupinetti F. M., Duncan B. W., Scifres A. M. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 68, № 2. – P. 521–526.
71. Maile S., Kadner A., Turina M. I., Pretre R. // Ibid. – 2003. –
Vol. 75. – P. 944–946.
72. Mair D. D., Danielson G. K. Long-term results of ventricle to pulmonary artery conduits: The Second World Congress of
Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Honolulu, Hawaii,
1996.
73. Marais G. E., Kegel J. G., Shah H. S. et al. // Chest. – 1991. –
Vol. 99, № 1. – P. 249–251.
74. Mase L., Dervanian P., Houyel L. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 121, № 2. – P. 352–365.
75. McElhinney D. B., Reddy V. M., Hanley F. L. // Isr. J. Med. Sci.
– 1996. – Vol. 32, № 10. – P. 880–885.
76. Meldrum-Hanna W., Cartmill T., Johnson D. et al. // Brit.
Heart J. – 1986. – Vol. 55, № 4. – P. 371–375.
77. Merin G., McGoon D. C. // Ann. Thorac. Surg. – 1973. –
Vol. 16, № 2. – P. 122–126.
78. Minale C., Nikol S., Hollwg G. et al. // J. Card. Surg. – 1988.
– Vol. 3, № 2. – P. 193–201.
79. Monro J. L., Alexiou C., Salmon A. P., Keeton B. R. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2003. – Vol. 126. –
P. 511–520.
80. Mullen J. C., Lemermeyer G., Schipper S. A. et al. // Can. J.
Cardiol. – 1996. – Vol. 12, № 9. – P. 817–821.
81. Najm H. K., Williams W. G., Chuaratanaphong S. et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66, № 3. – P. 829–835.
82. Nakano T., Kado H., Shiokava Y. et al. // Ibid. – 2002. –
Vol. 73 , № 1. – P. 69–75.
83. Niwaya K., Knott-Craig C. J., Lane M. M. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 1. – P. 141–147.
84. Oei F. B. S., Welters M. J. P., Knoop C. J., et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol. 18. – P. 466–472.
85. O'Brien H. F., Staford E. G., Gardner A. H. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1987. – Vol. 94. – P. 812–823.
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
86.
Ovaert C., Caldarone C. A., McCrindle B. W. et al. // Ibid. –
1999. – Vol. 118. – P. 886–893.
87. Park S. C., Neches W. H., Lenox C. C. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 1973. – Vol. 32, № 5. – P. 860–864.
88. Pome G., Rossi C., Colucci V. et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 1992. – Vol. 6, № 1. – P. 31–35.
89. Powell A. J., Lock J. E., Keane J. F., Perry S. B. // Circulation.
– 1995. – Vol. 92. – P. 3282–3288.
90. Preminger T. J., Sanders S. P., Van der Velde M. E. et al. // Ibid.
– 1994. – Vol. 89, № 1. – P. 236–241.
91. Rastelli G. C., McGoon D. C., Wallace R. B. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1965. – Vol. 58. – P. 545.
92. Rastelli G. C., Weidman W. H., Kirklin J. W. // Circulation. –
1965. – Vol. 31, 32 (Suppl.). – P. I-31–I-35.
93. Ross D. N., Somerville J. // Lancet. – 1966. – Vol. 2. –
P. 1446–1447.
94. Sadiq M., Fenton A. C., Firmin R. K. // Brit. Heart J. – 1994. –
Vol. 71, № 6. – P. 566–568.
95. Sanatani S, Potts J. E., Human D. G. et al. // Pediatr. Cardiol.
– 2001. – Vol. 22. – P. 228–232.
96. Schaffer M. S., Clarke D. R., Campbell D. N. et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1987. – Vol. 9. – P. 235–239.
97. Schorn K., Yankah A. C., Alexi-Meskhishvili V. V. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 1997. – Vol. 11, № 1. – P. 62–69.
98. Seybold-Epting W., Chiariello L., Hallman G. L. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1977. – Vol. 24, № 3. – P. 237–240.
99. Soto B., Becker A. E., Moulaert A. J. et al. // Brit. Heart J. –
1980. – Vol. 43. № 2. – P. 332–343.
100. Soto B., Pacifico A. D. // Futura Publishing Company, 1990.
101. Stark J., Pacifico A. D. Reoperations in cardiac surgery. – // New
York; Heidelberg: Springer–Verlag, 1989. – P. 161–185.
102. Stark J., Bull C., Stajevic M. et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1998. –Vol. 115, № 3. –P. 506–514, discussion
514–516.
103. Sugita T., Ueda Y., Matsumota M. et al. // Jbid. – 2001. – Vol.
122, № 2. – P. 229–233.
104. Sugita T., Ueda Y., Matsumota M. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2000. – Vol. 70, № 5. – P. 1507–1510.
105. Sugiyama H., Williams W., Benson L. N. // Heart. – 2005. –
Vol. 91. – P. 1058–1063.
106. Tam R. K., Tolan M. J., Zamvar V. Y. et al. Use of larger sized aortic homograft conduits in right ventricular outflow tract reconstruction. // J. Heart Valve Dis. – 1995. – Vol.4, №3. – P. 660–
664.
107. Uretzky G., Puga F. J., Danielson G. H. et al. // Circulation. –
1982. – Vol. 66 (Suppl. 1). – P. 202–207.
108. Uva M. S., Galletti L., Lacour Gayet F. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 109. – P. 164–176.
109. Valdes-Cruz L. M., Pieroni D. R., Jones M. et al. // Jbid. – 1982.
– Vol. 84, № 1. – P. 73–76.
110. Van Doorn C., Yates R., Tsang V. et al. // Heart. – 2000. –
Vol. 84. – P. 636–642.
111. Walther T., Tsang V. T, Deanfield J. E., de Leval M. R. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 23. – P. 246–247.
112. Wren C., O'Sullivan J. J. // Heart. – 2001. – Vol. 85. –
P. 438–443.
113. Yemets I. M., Williams W. G., Webb G. D. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1997. – Vol. 64. – P. 526–530.
114. Yoshimura N., Yamaguchi M., Oshima Y. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 118. – P. 99–106.
115. Zhou Y. Q. // Zhonghua Wai Ke Za Zhi. – 1989. – Vol. 27,
№ 10. – P. 610–611, 638–639.
Поступила 08.06.2007
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.137.9-07
ОПИСАНИЕ РЕДКИХ ФОРМ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО
СТВОЛА. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, Т. В. Рогова, В. В. Плахова,
А. В. Соболев, А. А. Можина, А. И. Горчакова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен анализ алгоритма диагностики сложных форм общего артериального ствола на примере
трех пациентов. Отмечено, что вопрос о хирургическом лечении данной патологии должен быть решен в раннем младенческом возрасте в связи с быстрым развитием тяжелой сердечной недостаточности, резистентной и медикаментозной терапии.
Особенности внутрисердечной патологии и патологии магистральных сосудов при данном пороке
имеют важное значение в опредлении хирургической тактики.
Представлены возможности диагностики редких форм общего артериального ствола в сочетании с
агенезией левой легочной артерией (1 случай), кроссингом легочных артерий при праволежащей дуге
аорты (1 случай), некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки (1 случай).
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
При общем артериальном стволе (ОАС) от
желудочков сердца отходит один магистральный
сосуд, осуществляющий системную, легочную и
коронарную циркуляцию [10]. При данном пороке быстрое снижение резистентности легких по
сравнению с нормой приводит к выраженному
легочному переполнению, предопределяя раннее развитие сердечной недостаточности (СН) и
частое возникновение осложненных форм течения и ранней декомпенсации состояния пациента. Причина раннего падения резистентности в
легких до сих пор не известна (Anderson P. H.,
Macartney F. J., 2002).
ëÓÒÚÓflÌË ‚ÓÔÓÒ‡
Данная патология является прерогативой раннего младенческого возраста, так как при естественном течении заболевания девять десятых больных умирают на первом году жизни, из них две
трети – на первом месяце [13]. Частота встречаемости ОАС колеблется от 1,4% среди младенцев
[12] до 2,1% на детскую популяцию до 10 лет
(Scott D. и соавт., 1984).
В типичной ситуации проявления заболевания
у пациентов с ОАС начинаются в неонатальном
или раннем периоде младенчества. Первые признаки: небольшой цианоз, одышка, учащенное
сердцебиение, нарушение вскармливания, прибавки в весе очень быстро прогрессируют. Единственным методом спасения пациента является хирургическое лечение, так как даже массивное
медикаментозное лечение не предотвращает развития критической ситуации [11]. Для определения хирургической тактики решающее значение
имеют анатомические формы порока.
Основой для стандартной классификации ОАС
является тип отхождения легочных артерий от общего ствола [9]:
I тип – легочные артерии отходят общим устьем
от левой заднебоковой поверхности общего ствола;
II тип – правая и левая легочные артерии имеют
раздельные устья отхождения от общего ствола,
близко расположенные друг к другу;
III тип – правая и левая легочные артерии отходят раздельными устьями от разных поверхностей
общего ствола при различном удалении от трункального клапана.
Патологию, при которой от желудочков отходит один магистральный сосуд, осуществляющий
коронарную и системную циркуляцию, а заполнение легких идет через коллатеральные сосуды, отходящие от аорты, правильнее назвать единственным, а не общим артериальным стволом. Данная
патология самостоятельна. Ее клинические проявления и лечение близки к тетраде Фалло и атрезии
легочной артерии. Описаны случаи отхождения
легочных артерий от трункального синуса [15]
или отхождения только одной легочной артерии
от общего ствола, когда вторая заполняется через
открытый артериальный проток или коллатераль,
отходящую от аорты, так называемое унилатеральное отсутствие одной легочной артерии. В такой ситуации всегда необходимо уточнять наличие
данного легкого. В некоторых случаях возможны
ситуации, когда от ОАС отходит ЛА, но левая ЛА
кровоснабжает правое легкое, а правая – левое
легкое, обе легочные артерии по спирали идут к
легочной паренхиме. Это так называемый кроссинг легочных артерий [4].
Важное значение в определении хирургической
тактики имеют и особенности внутрисердечной
анатомии. В большинстве случаев трункальный
клапан является бивентрикулярным, располагающимся над дефектом межжелудочковой перегородки, но с сохраненным митрально-трункальным
контактом, наличие бивентрикулярной связи
предполагает субартериальный дефект межжелудочковой перегородки [3]. При диагностике необходимо уточнять расположение дефекта межжелудочковой перегородки, его размеры, сохранение
митрально-трункального контакта. Трункальный
клапан имеет три створки у 2/3 пациентов, у остальных – 2 или 4 створки, однако могут быть 5 и
более створок [8–10, 17].
Большое количество вариантов ОАС обусловлено различным делением трункуса. Наличие праволежащей дуги аорты с зеркальным расположением брахиоцефальных сосудов при ОАС
встречается чаще, чем при других сердечных аномалиях [8, 10, 17]. Возможно наличие двойной
аортальной дуги. Встречаются случаи гипоплазии
дуги аорты с коарктацией аорты или без нее, перерывом дуги аорты (Bharati S. и соавт., 1974, а
также [10]).
äÎËÌ˘ÂÒ͇fl ͇ÚË̇ Ë ‰Ë‡„ÌÓÒÚË͇
Длительное время единственным хирургическим методом лечения данной патологии оставалась
операция суживания легочной артерии. Эра радикальной коррекции порока началась с сентября
1967 г., когда в Mayo Clinic была выполнена первая
операция с применением кондуита для соединения
правого желудочка и ствола легочной артерии
[14]. Современная кардиохирургия, направленная
на раннюю коррекцию общего артериального
ствола, ставит перед клиницистами задачу поиска
метода точной диагностики анатомических форм
порока, касающихся как внутри, так и внесердечных составляющих. Электрокардиографическое и
рентгенологическое исследования могут косвенно
сориентировать врача по диагнозу, помочь в проведении дифференциальной диагностики. Сведения об анатомических особенностях порока, столь
необходимые для дальнейшего хирургического лечения, можно уточнить только с помощью специальных методов исследования: эхокардиографии
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
èãÄ
·
‡
èãÄ
‚
(ЭхоКГ), ангиокардиографии (АКГ), компьютерной ангиокардиографии (КТ-АГ).
Клиническое наблюдение. В данном сообщении мы хотим представить описание трех случаев
заболевания при сложных формах ОАС. Мальчики
поступили в клинику в возрасте 3,5 мес, 16 и 22
дней. Клинические проявления заболевания отмечались с первой недели жизни: одышка, затрудненное вскармливание, плохая прибавка в весе. При
осмотре обращает на себя внимание снижение
тургора тканей, наличие акроцианоза, выраженной одышки. Дыхание пуэрильное, равномерно
проводится во все отделы, хрипы непостоянные
крепитирующие по задней поверхности легких. Тоны сердца громкие, ритмичные, частота сердечных
сокращений достигает 150 уд/мин. Выявлено усиление II тона на легочной артерии, систолический
шум, максимально выраженный слева от грудины,
в третьем межреберье. Пульсация на периферических артериях отчетливая, удовлетворительного
наполнения, АД 100/60 мм рт. ст. без градиента
между конечностями. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень выступает из-под края
реберной дуги на 3,5 см. Электрокардиографически у всех детей отмечался синусовый ритм с частотой сердечных сокращений до 150 уд/мин, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо
26
èãÄ
êËÒ. 1. ÅÓθÌÓÈ ê., 3,5 ÏÂÒ. è‡‡ÒÚÂ̇θÌ˚È ‰ÓÒÚÛÔ ‚ ÔÓÂ͈ËË ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË. éÄë
Ò ‡„ÂÌÂÁËÂÈ ããÄ. ãÓˆËÛÂÚÒfl ÒÚ‚ÓÎ ãÄ,
ÔÂÂıÓ‰fl˘ËÈ ‚ èãÄ, ·ËÙÛ͇ˆËfl Ë ããÄ
Ì ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl.
‡ – ÂÊËÏ ÒÂÓÈ ¯Í‡Î˚; · – ÂÊËÏ ˆ‚ÂÚÌÓÈ
‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË; ‚ – ÂÊËÏ Life-3D.
с признаками перегрузки правых отделов сердца. У
одного пациента выявлена неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически у всех
детей отмечено двустороннее усиление легочного
рисунка, расширение сердечной тени, КТИ –
68–70%, в косых проекциях наблюдалось увеличение левого желудочка. Для уточнения топики порока сердца детям выполнялись специальные методы
исследования: эхокардиографическое исследование, компьютерная ангиокардиография, катетерная ангиокардиография.
Б о л ь н о й Р. , 3,5 мес. ЭхоКГ выявила увеличение левого желудочка (КДО – 81 мл/м2), минимальную регургитацию на митральном клапане,
подтрункаьный дефект межжелудочковой перегородки диаметром 11 мм, функционирующее открытое овальное окно (2 мм). Трункус: большей частью
отходит от правого желудочка, митрально-трункальный контакт сохранен, клапан – четырехстворчатый, створки уплотнены (градиент систолического давления – 18 мм рт. ст.), регургитация достигает
1,5+. Легочная артерия отходит от заднебоковой
поверхности трункуса, диаметр ствола ЛА – 9,5 мм,
правой легочной артерии (ПЛА) – 6,8 мм, левая легочная артерия (ЛЛА) атрезирована (рис. 1), прямого сообщения между стволом легочной артерии и
левой легочной артерией нет. От нисходящей
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
èãÄ
‡
éÄë
èãÄ
·
‚
êËÒ. 2. ÅÓθÌÓÈ ê., 3,5 ÏÂÒ.
‡ – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ (ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl): ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡ÌÌ˚È Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ Ò ‡Ò¯ËÂÌÌ˚Ï éÄë Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èãÄ) ÓÚ Á‡‰Ì·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË ÚÛÌÍÛÒ‡, ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
(ããÄ) Ì ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl; · – ÒÂÎÂÍÚ˂̇fl ‡Ì„ËÓ„‡Ïχ ËÁ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èãÄ) (ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl): Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl ıÓÓ¯Ó ‡Á‚ËÚ‡, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÛÏÂÂÌÌÓ ÒÛÊÂÌˠ ‚ ÔÓÍÒËχθÌÓÈ ˜‡ÒÚË (ÓÚϘÂÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ), ΂‡fl
΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl Ì ‚ˉ̇; ‚ – ‡ÓÚÓ„‡Ïχ ËÁ ÌËÒıÓ‰fl˘Â„Ó Óډ· „Û‰ÌÓÈ ‡ÓÚ˚ (ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl): ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛ˛ÚÒfl ·Óθ¯Ë ÍÓηÚÂ‡Î¸˚ ‡ÚÂËË Í Î‚ÓÏÛ Î„ÍÓÏÛ.
аорты видны коллатерали к левому легкому. КТ-АГ
подтвердила диагноз: ОАС 1 тип, однако четко визуализировать левую легочную артерию не удалось
по техническим причинам. Для верификации диагноза проведено АКГ-исследование, подтвердившее диагноз: ОАС 1 тип, подтрункальный дефект
межжелудочковой перегородки, агенезия левой легочной артерии, большие аортолегочные коллатерали к левому легкому, отхождение правой легочной артерии от заднебоковой поверхности ОАС
(рис. 2). Ребенку проведен I этап хирургического
лечения ВПС, в настоящее время находится на поликлиническом наблюдении.
Б о л ь н о й К . , 16 дней. ЭхоКГ: КДО ЛЖ –
66 мл/м2, ФВ – 68%, митральный клапан не изменен, КДО ПЖ – 48 мл/м2, сократительная функция
удовлетворительная, трикуспидальный клапан
расширен до 17 мм, регургитация 1+. Лоцируется
дефект межпредсердной перегородки – 8,5 мм;
подтрункальный дефект межжелудочковой перегородки – 12 мм; митрально-трункальный контакт
сохранен; трункальный клапан – трехстворчатый,
диаметр клапана – 15 мм, регургитация 1+. От заднебоковой поверхности аорты отходит легочная
артерия диаметром 8 мм, ПЛА – 7,5 мм, область
бифуркации четко не визуализируется, ЛЛА, возможно, отходит несколько выше ПЛА, диаметр ее –
3,5 мм, нельзя исключить агенезию ЛЛА (рис. 3).
Необходимо отметить, что четко верифицировать
анатомию легочной артерии по ЭхоКГ-исследованию не представлялось возможным.
Состояние ребенка сохранялось тяжелым за
счет явлений СН и неврологической симптоматики, после медикаментозной стабилизации состояния, учитывая техническую невозможность проведения КТ-АКГ, для уточнения
топики ВПС проведено АКГ-исследование.
Выставлен диагноз: ОАС с раздельным отхождением ПЛА и ЛЛА от заднебоковой поверхности ОАС, кроссинг легочных артерий (рис. 4),
праволежащая дуга аорты («зеркальный тип»),
высокая легочная гипертензия; диаметр устья
ПЛА – 5,8 мм, ЛЛА – 6,1 мм.
Ребенок не оперирован (умер в клинике от внесердечной патологии). При посмертном вскрытии
диагноз ВПС полностью подтвержден: от сердца
отходит один магистральный сосуд (ОАС), от заднебоковой поверхности которого раздельными
устьями отходят легочные артерии, правая легочная артерия идет слева направо, а левая легочная
èãÄ
ããÄ
êËÒ. 3. ÅÓθÌÓÈ ä., 16 ‰ÌÂÈ. è‡‡ÒÚÂ̇θÌ˚È ‰ÓÒÚÛÔ ‚ ÔÓÂ͈ËË ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË. éÄë Ò ÍÓÒÒËÌ„ÓÏ Î„ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ.
ãÓˆËÛÂÚÒfl ÒÚ‚ÓÎ ãÄ, ÚËÔ˘Ì˚È ıÓ‰ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èãÄ), ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (ããÄ) ÒÛÊÂ̇ Ë Ì‡Ô‡‚ÎflÂÚÒfl ̇Ô‡‚Ó (‚ËÁÛ‡ÎËÁ‡ˆËfl  Á‡ÚÛ‰ÌÂ̇).
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
èãÄ
ããÄ
èãÄ
ããÄ
äÓÒÒËÌ„ ãÄ
éÄë
äÓÒÒËÌ„
ãÄ
êËÒ. 5. äÓÒÒËÌ„ ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ: Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl ˉÂÚ Ò΂‡ ̇Ô‡‚Ó, ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl – ÒÔ‡‚‡
̇ÎÂ‚Ó («ÔÓ ÒÔË‡ÎË»).
êËÒ. 4. ÅÓθÌÓÈ ä., 16 ‰ÌÂÈ. ÄÌ„ËÓ„‡Ïχ ËÁ Ó·˘Â„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· (éÄë) (ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl): ıÓÓ¯Ó ‚ˉÂÌ ‡Ò¯ËÂÌÌ˚È éÄë ·ÂÁ ÔËÁ̇ÍÓ‚ ÚÛÌ͇θÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË, ÓÚ Á‡‰Ì·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË éÄë ‡Á‰ÂθÌ˚ÏË
ÛÒÚ¸flÏË ÓÚıÓ‰flÚ Ô‡‚‡fl Ë Î‚‡fl ΄ӘÌ˚ ‡ÚÂËË, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÍÓÒÒËÌ„ ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ, Ô‡‚ÓÎÂʇ˘‡fl ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚
(«ÁÂ͇θÌ˚È ÚËÔ»).
артерия – справа налево (кроссинг легочных артерий) (рис. 5). Устья правой и левой легочных артерий находятся на заднебоковой поверхности ОАС
контралатерально (рис. 6).
Б о л ь н о й М . , 22 дней. ЭхоКГ выявила увеличение полости ЛЖ (КДО – 70 мл/м2), ФВ ЛЖ –
65%, митральный клапан диаметром 10 мм. ПЖ гипертрофирован, увеличен (КДО – 60 мл/м2), ФВ –
60%; дефект межжелудочковой перегородки –
приточно-мышечный, некоммитированный (рис. 7),
диаметром 11мм, вторичный дефект межпредсердной перегородки – 11 мм, от правого желудочка отходит один магистральный сосуд (ОАС), от его
заднебоковой поверхности – ЛА (рис. 8), нарушение митрально-трункального контакта (см. рис. 7,
стрелка), трункальный клапан – двухстворчатый,
диаметром 13 мм (рис. 9).
Учитывая четкость ЭхоКГ-диагностики, от
проведения дальнейших исследований в результате тяжелого состояния ребенка решено отказаться. Единственно возможным методом хирургического лечения данного пациента признано
суживание легочной артерии, что и было предпринято, несмотря на высокий риск. Послеоперационный период протекал тяжело, массивная медикаментозная терапия не позволила справиться
с выраженными проявлениями СН. Посмертное
вскрытие полностью подтвердило топику ВПС
(рис. 10, 11, 12).
28
éÄë
ããÄ
èã
êËÒ. 6. éÚ Á‡‰Ì·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË Ó·˘Â„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· (éÄë) ‡Á‰ÂθÌ˚ÏË ÛÒÚ¸flÏË ÓÚıÓ‰flÚ Î„ӘÌ˚ ‡ÚÂËË: ÛÒڸ Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ããÄ) ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÓ
ÒÔ‡‚‡, Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èãÄ) – Ò΂‡.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Медикаментозное лечение порока, включающее в себя лечение сердечной недостаточности,
коррекцию метаболического ацидоза, проведение
интенсивной терапии, не приводит к длительной
стабилизации состояния пациента. P. A. Ebert и
соавт. [6] отмечают быстрое наступление критической ситуации, несмотря на максимальную медикаментозную терапию.
Причиной столь раннего проявления порока является в большинстве случаев повышенный кровоток в легких и сниженное системное артериальное
диастолическое давление. Обе причины компрометируют коронарный артериальный кровоток.
Другой физиологической причиной нарушений
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ëÚ‚ÓÍË í.ä
èÜ
ãÜ
ÑåÜè
êËÒ. 7. ÅÓθÌÓÈ å., 22 ‰ÌÂÈ. ùıÓäÉ ˜ÂÚ˚Âı͇ÏÂ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl
ËÁ Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡ ÔÓ͇Á˚‚‡ÂÚ, ˜ÚÓ ‚˚ıÓ‰ÓÏ ËÁ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (ãÜ) fl‚ÎflÂÚÒfl ÔËÚÓ˜Ì˚È (ÌÂÍÓÏÏËÚËÓ‚‡ÌÌ˚È)
‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (ÑåÜè).
í.ä
éÄë
ãÄ
êËÒ. 8. ÅÓθÌÓÈ å., 22 ‰ÌÂÈ. ùıÓäÉ-ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ËÁ
Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡. íÛÌ͇θÌ˚È ÍÎ‡Ô‡Ì (í. ä.), Ó·˘ËÈ ‡ÚÂˇθÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ (éÄë), ÓÚ ÍÓÚÓÓ„Ó ÓÚıÓ‰ËÚ ÒÚ‚ÓÎ
΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ãÄ), ‰ÂÎfl˘ËÈÒfl ̇ Ô‡‚Û˛ Ë ÎÂ‚Û˛ ΄ӘÌ˚ ‡ÚÂËË. ÑÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ÔÓ‰
ÚÛÌÍÛÒÓÏ Ì ÎÓˆËÛÂÚÒfl.
является смешение крови, как проявление – умеренный цианоз. Бивентрикулярное расположение
трункуса не имеет большого физиологического значения. Высокий легочный кровоток повышает возврат крови к левому предсердию, что увеличивает левопредсердное давление и объемную перегрузку
ЛЖ. Это вызывает тахипноэ, что совместно с признаками СН является причиной раннего проявления порока. Давление в обоих желудочках и магистральных
артериях равное в связи с наличием ОАС. Это еще
один характерный патофизиологический признак.
êËÒ. 9. ÅÓθÌÓÈ å., 22 ‰ÌÂÈ. ùıÓäÉ ÍÓÓÚ͇fl ÔÓÂ͈Ëfl ËÁ Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ‰ËÒÔ·ÒÚ˘Ì˚È
ÚÛÌ͇θÌ˚È ÍÎ‡Ô‡Ì (í. ä) Ò ‰‚ÛÏfl ÒÚ‚Ó͇ÏË.
Данные признаки могут изменяться при сочетании с другими аномалиями. Сопутствующие
пороки могут менять клинические проявления
порока и вызывать сложности при точной верификации диагноза, что особенно важно при определении хирургической тактики. Рутинные методы исследования в наших наблюдениях не дали
оснований для проведения дифференциального
диагноза. Так, ЭКГ-исследование определило
правое положение электрической оси сердца с
преобладанием правых отделов сердца. Имеются
литературные данные, свидетельствующие о
возможности комбинированной гипертрофии
желудочков (Keith J. D. и соавт., 1978), и даже
гипертрофии левого желудочка или нормальной
ЭКГ. Рентгенологическое исследование в данной
серии наблюдений также не имело верификационных признаков даже при агенезии левой легочной артерии. Мы выявляли усиление легочного
рисунка, что важно при дифференциальной диагностике с атрезией клапана легочной артерии,
отсутствие выбухания легочной артерии и увеличение размеров сердечной тени. ЭхоКГ-исследование в настоящее время является «золотым стандартом» в диагностике данного порока, позволяющим
верифицировать диагноз на внутрисердечном
уровне и уровне магистральных сосудов. Точно
лоцируется расположение ДМЖП (см. рис. 7),
состояние трункального клапана (см. рис. 9), а в
типичной ситуации – отхождение ствола и ветвей
легочной артерии (рис. 8). Однако при сложном
пространственном расположении ветвей легочной артерии или агенезии ветви легочной артерии диагностика должна дополняться проведением ангиокардиографического исследования.
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
å‡ÌÊÂÚ‡
̇ ãÄ
ãÄ
ÄÓ
éÄë
ããÄ
êËÒ. 10. éÚ ÒÂ‰ˆ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ Ó‰ËÌ ÒÓÒÛ‰ (éÄë), ÓÒÛ˘ÂÒÚ‚Îfl˛˘ËÈ ÒËÒÚÂÏÌÛ˛, ÍÓÓ̇ÌÛ˛ Ë Î„ӘÌÛ˛ ˆËÍÛÎflˆË˛. èÓÒÎÂ
ÓÔÂ‡ˆËË ÒÛÊË‚‡ÌËfl ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ‚ˉ̇ χÌÊÂÚ‡ ̇
ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ãÄ).
ãÜ
ÑåÜè
åä
êËÒ. 11. è‰ÒÚ‡‚ÎÂÌ Î‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ (ãÜ), ÏËÚ‡Î¸Ì˚È
ÍÎ‡Ô‡Ì (åä). Ç˚ıÓ‰ÓÏ ËÁ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ fl‚ÎflÂÚÒfl ‰ÂÙÂÍÚ
ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (ÑåÜè).
í.ä
ÑåÜè
íä
êËÒ. 12. è‰ÒÚ‡‚ÎÂÌ Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚È
ÍÎ‡Ô‡Ì (íä), ÚÛÌ͇θÌ˚È ÍÎ‡Ô‡Ì (í. ä), ‚ÂıÌËÈ Í‡È ‰ÂÙÂÍÚ‡ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (ÑåÜè) ‰‡ÎÂÍÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ ÓÚ ÚÛÌ͇θÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (ÒÚÂÎÍË).
30
èãÄ
êËÒ. 13. ÅÓθ̇fl, 6 ÏÂÒ. Ñˇ„ÌÓÁ: éÄë ÚËÔ II, ÍÓÒÒËÌ„ ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ, „ËÔÓÔ·ÁËfl ããÄ, ‚˚ÒÓ͇fl ΄Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl. äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‡Ì„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl ÔÓÒΠ͇ÚÂÚÂÌÓÈ
ÄäÉ. ç ÓÔÂËÓ‚‡Ì‡. ã„ӘÌ˚ ‡ÚÂËË ÓÚıÓ‰flÚ ‡Á‰ÂθÌ˚ÏË ÛÒÚ¸flÏË, ΂‡fl ‚˚¯Â Ô‡‚ÓÈ, ÛÒڸ Ô‡‚ÓÈ ãÄ ÒÏ¢ÂÌÓ
ÍÔÂ‰Ë, ΂‡fl ãÄ „ËÔÓÔ·ÒÚ˘̇.
Необходимо помнить, что контрастное внутрисердечное исследование может усугубить тяжесть
клинического состояния пациента перед операцией. Методом выбора можно считать проведение
компьютерной ангиокардиографии, когда контрастное вещество вводится в любую доступную периферическую вену в количестве 1,0–1,5 мл/кг
массы тела со скоростью 0,20–0,25 мл/с. Анатомические особенности пороков, получаемые при
анализе аксиальных срезов и построении мультипланарных реконструкций, в полной мере сопоставимы с данными катетерной ангиокардиографии. Примером является исследование
пациента, не вошедшего в описываемую группу,
с диагнозом общего артериального ствола, кроссингом легочных артерий (рис. 13), данное исследование сопоставимо с данными катетерной
АКГ (см. рис. 4) и секционным исследованием
(см. рис. 5).
При невозможности выполнения КТ-АГ или
при получении «смазанной» картины для определения тактики лечения показано выполнение катетерной АКГ.
В заключение следует отметить, что четкое знание возможностей каждого диагностического метода исследования позволяет клиницисту ограничивать протокол проводимых исследований, что
немаловажно при нестабильной гемодинамике
данной группы пациентов.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Бокерия Л. А., Иваницкий А. В., Макаренко В. Н. и др.
// Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2003. – № 4. – С. 31–34.
Иваницкий А. В. // Грудная хир. – 1977. – № 6. –
С. 14–22.
Anderson R. H., Wilcox B. R. // J. Cardiac. Surgery. – 1993.
– Vol. 8. – P. 130–142.
Becker A. E., Becker M. J., Edwards J. E. // Amer. J.
Roentgenol. Radium Therapy and Nuclear Med. – 1970. –
Vol. 110. – P. 509–514.
Butto E., Lucas R. V., Edwards J. // Pediatric Cardiol. – 1986.
– Vol. 7. – P. 95.
Ebert P. A., Robinson S. J., Stanger P., Engle M. A. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1976. – Vol. 72. –
P. 351–356.
Ebert P. A., Turley K., Stanger P. // Ann. Surg. – 2000. –
P. 451–456.
Calder L., Van Praagh R, Van Praagh S. et al. // Amer. Heart
J. – 1976. – Vol. 92. –P. 23–38.
Collet R. W., Edwards J. E. // Surg. Clin. North Amer. – 1949.
– Vol. 29. – P. 1245–1269.
10. Crupi G., Macartney F. J., Anderson R. H. // Amer. J. Cardiol.
– 1977. – Vol. 40. – P. 569–578.
11. Ebert P. A., Turley K., Stanger P. et al. // Ann. Surg. – 1984.
– Vol. 200. – P. 451–456.
12. Fyler D. C., Buckley L. P., Hellebrand W. E., Cohn H. E. //
Pediatrics. – 1980. – Vol. 65. – P. 376–461.
13. Marcelletti C., McGoon D. C., Mair D. D. // Circulation. –
1976. – Vol. 54. – P. 108–111.
14. McGoon D. C., Rastelli G. C., Ongley P. A. // J. Amer. Med.
Assoc. – 1968. – Vol. 205. – P. 59–63.
15. Rubay J. E., Macartney F. J., Anderson R. H. // Brit. Heart J.
– 1987. – Vol. 57. – P. 202–204.
16. Rudolph A. M. Congenitalis Diseases of Heart: ClinicalPhysiological Considerations. – Armonk NY: Futura
Publishing, 2001.
17. Van Praagh R., Van Praagh S. // Amer. J. Cardiol. – 1965. –
Vol. 16. – P. 406–426.
18. Westra S. J., Hill J. L., Alejos J. C. // Amer.. J. Roengenol. –
1999. – Vol. 173, № 1. – P. 109–115.
19. Williams J. M., de Leeuw M., Black M. D. et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1999. – Vol. 34. – P. 545–553.
Поступила 28.04.2008
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.124.3–007.21–089.168
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ
ПОЛУТОРАЖЕЛУДОЧКОВОЙ И ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ
КОРРЕКЦИИ СИНДРОМА ГИПОПЛАЗИИ ПРАВОГО
ЖЕЛУДОЧКА
В. П. Подзолков, В. Б. Самсонов, О. А. Махачев,
М. М. Зеленикин, М. Р. Чиаурели, И. А. Юрлов,
Н. А. Путято, Д. В. Ковалев, И. Е. Сагатов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проведен анализ промежуточных и отдаленных результатов у 28 пациентов с синдромом гипоплазии
правого желудочка, оперированных в период с 1989 по 2006 г. в отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН по методу полуторажелудочковой и гемодинамической
коррекции. Выявлено, что после полуторажелудочковой коррекции число пациентов, относящихся
к I и II ФК, значительно больше (90% против 64%), а число осложнений в отдаленном периоде после операции меньше. Летальность в эти сроки у пациентов, оперированных по методу полуторажелудочковой коррекции, составила 16,6%, что значительно превышает этот показатель у пациентов, оперированных по методу Фонтена (7,1%), но это не связано с методом коррекции порока. Поскольку причиной
смертельных исходов послужила тромбоэмболия системы легочной артерии, следует особо обращать
внимание на контроль антикоагулянтной терапии у этих пациентов. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений в отдаленном периоде после операции всем больным необходимо проводить
гипокоагулянтную и антиагрегантную терапию под контролем свертывающей системы крови. Особое внимание следует уделять пациентам, которым выполнялась перевязка или суживание правой легочной артерии.
Хирургическое лечение синдрома гипоплазии
правого желудочка (ПЖ) как изолированного,
так и в сочетании с другими ВПС остается одной
из наиболее сложных и актуальных проблем в
кардиохирургии. Основными факторами успешной коррекции синдрома гипоплазии ПЖ являются: точная диагностика степени гипоплазии, а
также своевременное выполнение операции, до
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
развития неблагоприятных морфологических изменений миокарда ПЖ [4, 5, 17–19, 26]. Выбор
метода коррекции зависит от степени выраженности гипоплазии ПЖ и его способности обеспечить сердечный выброс в малом круге кровообращения [1, 2]. В связи с этим в настоящее время
арсенал хирургической помощи включает в себя
три группы вмешательств: радикальную коррекцию, полуторажелудочковую коррекцию и операцию по методу Фонтена. Последние две группы
объединяет принцип частичной или полной гемодинамической коррекции. Поэтому было бы интересным проанализировать и сопоставить результаты этих вмешательств в отдаленные сроки.
В настоящем сообщении не будут рассматриваться больные, которые перенесли радикальную коррекцию.
В зарубежных источниках литературы мы нашли единичные работы, посвященные изучению
отдаленного периода полуторажелудочковой коррекции синдрома гипоплазии ПЖ [17–19, 26]. Следует отметить, что в этих сообщениях отражено
описание небольшого количества пациентов. Исследований, отражающих результаты гемодинамической коррекции по методу Фонтена у больных
только с синдромом гипоплазии ПЖ, в литературе
нам не встретилось.
Цель настоящего исследования – проведение
сравнительной оценки промежуточных и отдаленных результатов полуторажелудочковой и гемодинамической коррекции у пациентов с синдромом
гипоплазии правого желудочка.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с 1989 по 2006 г. в отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН у 28 пациентов с ВПС в
сочетании с гипоплазией ПЖ выполнены гемодинамическая и полуторажелудочковая коррекция.
В таблице 1 приведены клинические и гемодинамические показатели пациентов по группам
(р>0,05). Первую группу составили пациенты,
которым при синдроме гипоплазии ПЖ выполнена полуторажелудочковая коррекция, во вторую
группу вошли пациенты, оперированные по методу Фонтена (в 5 случаях – в модификции экстракардиального кондуита и в 9 – тотальный кавопульмональный анастомоз).
Из представленной таблицы видно, что группы
сопоставимы по своим характеристикам и не имели
противопоказаний к гемодинамической коррекции.
Следует указать, что у одного пациента из
2-й группы имелась недостаточность митрального
клапана, которая была устранена во время вмешательства.
С целью определения степени гипоплазии ПЖ
проводились расчеты размеров фиброзных колец
трикуспидального клапана (ТК), а также размеров
приточного и выводного отделов ПЖ (по данным
двухмерной трансторакальной ЭхоКГ в проекции
четырех камер сердца из верхушечного доступа и
ангиокардиографии). Всем пациентам до операции
для уточнения степени гипоплазии ПЖ, размеров
главных легочных артерий, а также определения
среднего давления в легочной артерии (ЛА) выполнялась катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. По правой вентрикулограмме в переднезадней проекции вычислялось отношение
приточной части ПЖ к отточной (табл. 2).
Отклонения (Z-score) от нормы для ТК и для соотношений приток/отток ПЖ были вычислены на
основании базы данных морфометрического исследования, представленного в работе D. M. Schulz
и D. A. Giordano [22].
Из таблицы видно, что количественные параметры диаметра ТК в обеих группах статистически не
различались, а параметры, рассчитанные для соотношения приточной части к отточной части ПЖ
статистически достоверно различались.
퇷Îˈ‡ 1
äÎËÌËÍÓ-„ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍË ı‡‡ÍÚÂËÒÚËÍË Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
Характеристика
1-я группа
Число пациентов
14
14
9,0 ± 3,0
9,6 ± 3,3
Возраст (в среднем), лет
Насыщение артериальной крови кислородом, %
Гемоглобин, г/л
Среднее давление в ЛА, мм рт. ст.
ОЛС, ед/м2
ЛАИ,
мм2/м2
ФВ системного желудочка, %
2-я группа
81,3 ± 6,0
80,7 ± 7,3
145,6 ± 24,6
178,4 ± 27,2
11,8 ± 2,2
13,3 ± 5,1
3,1 ± 0,6
3,1 ± 1,4
227,7 ± 73,4
264,2 ± 10,4
62,7 ± 4,5
61,2 ± 12,1
П р и м е ч а н и е . ЛА – легочная артерия, ОЛС – общее легочное сопротивление, ЛАИ – легочно-артериальный индекс, ФВ – фракция выброса.
32
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 2
äÓ΢ÂÒÚ‚ÂÌÌ˚ ı‡‡ÍÚÂËÒÚËÍË íä (ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ) Ë ÒÓÓÚÌÓ¯ÂÌËfl ÔËÚÓÍ/ÓÚÚÓÍ èÜ (ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ÄäÉ)
Диаметр ТК
Группа
у больного
(М±SD)
Z-score
(ME, 95% ДИ
1-я
2-я
p
20,4 ± 3,6
19,5 ± 5,1
0,604
-2,42(-4,15;-1,35)
-3,55(-5,65;-2,12)
0,126
ДП/ДО ПЖ
% от нормы
(М±SD)
76,6 ± 14,3
68,8 ± 25,4
0,340
у больного
(М±SD)
0,74 ± 0,12
0,66 ± 0,04
0,026
Z-score (ME,
95% ДИ)
% от нормы
(М±SD)
-2,25(-4,38;-0,38)
-4,4(-5,1;-3,8)
0,017
89,4 ± 14,2
78,9 ± 4,9
0,015
П р и м е ч а н и е . ДП – длина приточной части правого желудочка, ДО – длина отточной части правого желудочка.
ïËÛ„˘ÂÒÍӠΘÂÌËÂ Ë ÂÁÛθڇÚ˚
Выбор метода коррекции зависел как от степени
выраженности гипоплазии ПЖ, так и от сопутствующей патологии. У пациентов 2-й группы степень
гипоплазии правых отделов сердца была более выраженной, хотя статистически недостоверно
(р>0,05) для количественных данных по диаметру
ТК, но в то же время достоверно по данным соотношения приточной части к отточной части ПЖ
(p<0,05). В дополнение к этому у пациентов, которым выполнялась операция по методу Фонтена, отмечены более сложные пороки и выраженная полицитэмия. Во 2-й группе в отличие от 1-й синдрому
гипоплазии ПЖ сопутствовали частично открытый
АВК, ДОС от ПЖ, ТМС, АЛА, что, конечно же, требовало большего по объему хирургического вмешательства и несло в себе более высокую степень
риска операции. Для осуществления доступа к
сердцу у всех пациентов стандартно выполнялась
срединная стернотомия. Подключение аппарата искусственного кровообращения проводилось по
схеме: поперечная вена, нижняя полая вена (при
операции Фонтена – пристеночно, при полуторажелудочковой коррекции – через стенку правого
предсердия) и восходящая аорта. Уровень гипотермии в 1-й группе в среднем составил 28,6 ± 2,4 °С (в
rectum). Время пережатия аорты – в среднем 53,3 ±
25,0 мин, время ИК – 113,0 ± 26,6 мин.
У пациентов 2-й группы в двух случаях операция проводилась на работающем сердце, в 12 –
при пережатой аорте. Необходимость пережатия
восходящей аорты была обусловлена выполнением внутрипредсердного тоннеля между ВПВ и НПВ
при тотальном кавопульмональном анастомозе
(ТКПА) – в 9 случаях, ушиванием выхода из ПЖ –
у 2 пациентов (у одного из-за аневризматически
расширенного ствола ЛА и у второго – из-за массивного спаечного процесса после ранее выполненного ДКПА и высокого риска повреждения
ствола ЛА при попытке его перевязать) и пластики
расщепления митрального клапана у пациента с сопутствующим открытым общим АВК. Время пережатия аорты составило в среднем – 30,5 ± 11,3 мин,
время ИК – 120,0 ± 12,0 мин, уровень гипотермии
– 23,7 ± 2,6 °С (в rectum). У 3 пациентов этой группы ранее был выполнен ДКПА. У больных обеих
групп, при пережатии аорты защита миокарда осуществлялась при помощи фармакохолодовой кардиоплегии.
В 1-й группе во время создания ДКПА непарная вена перевязывалась в 3 случаях и у одного
больного с двухсторонним ДКПА была перевязана
полунепарная вена. В трех случаях правая легочная артерия суживалась проксимальнее ДКПА,
так как имелась недостаточность клапана ЛА
II степени (по данным дооперационного ЭхоКГисследования), связанная с предшествующей
транслюминальной баллонной вальвулопластикой
(у 1 пациента) или трансаннулярной пластикой
ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой
(у 2 пациентов). Другим больным, у которых несостоятельность запирательной функции клапана
ЛА была связана с комиссуротомией клапана ЛА
(n=2) и трансаннулярной пластикой ЛА (n=1) во
время оперативного вмешательства на ранних этапах развития проблемы производилась перевязка
правой легочной артерии. Во время вмешательства выполнялось закрытие ДМПП (n=13), ДМЖП
(n=5), пластика выводного отдела ПЖ ксеноперикардиальной заплатой (n=5), пластика выводного
отдела ПЖ и легочного ствола ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой (n=3). У 7 пациентов устранялся подклапанный стеноз ЛА.
Пациентам 2-й группы стандартно во всех случаях перевязывалась непарная вена либо при операции Фонтена, либо во время выполнения ДКПА,
как подготовительного этапа к полной гемодинамической коррекции. В 4 случаях открытое овальное
окно было расширено с 3–5 до 20–30 мм. У одного
пациента ТК был ушит, а в заплате, образующей
тоннель между ВПВ и НПВ, была создана
фенестрация 4 мм в диаметре. В одном случае у пациента с сопутствующим открытым общим АВК
производилась пластика расщепления передней
створки митрального клапана.
В раннем послеоперационном периоде в 1-й
группе умерли два пациента: один от острой сердечной недостаточности (при патолого-анатомическом исследовании был обнаружен фиброэластоз
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
и выраженный кардиосклероз ЛЖ), второй – в госпитальном периоде на 38-е сут после операции от
сепсиса. Таким образом, госпитальная летальность
составила 14,3% (2/14). Во 2-й группе летальных
исходов в госпитальном периоде не было.
В отдаленные сроки, до 7 лет после операции
(в среднем – 4,8±1,4 года), обследованы 10 пациентов 1-й группы. Состояние всех больных расценивалось как удовлетворительное. Жалобы отсутствовали. Толерантность к физической нагрузке
соответствовала I ФК по NYHA в 9 случаях и III ФК
в одном случае, что было обусловлено прогрессированием недостаточности ТК в отдаленные сроки после операции. Во всех случаях при ЭхоКГисследовании выявлялся ламинарный кровоток в
области ДКПА и пульсирующий кровоток в стволе ЛА. Регургитация на ТК либо отсутствовала,
либо не превышала I степени, кроме одного случая, когда регургитация соответствовала III степени. Насыщение крови кислородом составило в
среднем 95 %.
Общее состояние 9 пациентов (I–II ФК) в отдаленные сроки после операции гемодинамической
коррекции по методу Фонтена было удовлетворительным, они жалоб не предъявляли. У 4 пациентов
(III ФК) состояние соответствовало средней степени тяжести. Они предъявляли жалобы на утомляемость и одышку при незначительной физической
нагрузке, отмечали отеки нижних конечностей.
При ультразвуковом исследовании сердца выявлялся ламинарный кровоток в межкавальном тоннеле, недостаточность на атриовентрикулярных
клапанах отсутствовала. Насыщение артериальной крови кислородом варьировало от 90 до 94%.
Средний срок наблюдения составил 10,2 ± 6,3 года
(до 18 лет).
При сравнении нелетальных осложнений в
группах следует отметить, что у пациентов I и II
групп по одному случаю отмечалась белково-дефицитная энтеропатия. С этим осложнением удалось справиться при помощи медикаментозной терапии. В 1-й группе больше никаких осложнений
не отмечалось, а во 2-й группе у 4 пациентов были
признаки недостаточности кровообращения 2 А
стадии (по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко), и в
одном случае наблюдались нарушения ритма сердца (пароксизмальная наджелудочковая тахикардия). Клинически недостаточность кровообращения проявлялась в плевральной транссудации и
отеках нижних конечностей. В отдаленном периоде в 1-й группе отмечено два летальных случая, во
2-й – один. Причиной смерти у пациентов 1-й группы, произошедшей на 1 и 7 год после операции, послужила тромбоэмболия ЛА, а у пациентки 2-й
группы (на 4-й год после операции) – прогрессирующая недостаточность кровообращения. Таким
образом, отдаленная летальность по группам составила 16,6% для 1-й и 7,1% для 2-й группы. Следует отметить, что в обоих случаях во время опера34
ции полуторажелудочковой коррекции у умерших
пациентов проводилась перевязка правой легочной артерии, что привело к асимметрии легочного
кровотока. Причиной тромбоза стали (согласно
данным анкетирования) нерегулярный прием антикоагулянтов и недостаточный контроль за
проведением антикоагулянтной терапии.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Несмотря на то, что хирургия сложных ВПС развивается нарастающими темпами, все же существуют группы пороков сердца, хирургическое лечение
которых продолжает оставаться малоизученными
разделами детской кардиохирургии. Это в полной
мере относится к группе пороков, для которых характерна гипоплазия правых отделов сердца. В связи с этим становится ясным, что оценка функции и
объема ПЖ является важным условием для выбора
метода хирургической коррекции.
Вся сложность выбора метода коррекции у пациентов такого рода определяется степенью гипоплазии ПЖ, оценить которую довольно трудно изза непростой геометрической формы желудочка.
Дополнительно к этому следует отметить и уровень
сложности порока, то есть сочетание гипоплазии
ПЖ с другими внутрисердечными аномалиями. Поэтому вопросы хирургической тактики, показания к
тому или иному вмешательству определяются комплексно, учитывая как абсолютные значения, отражающие гипоплазию ПЖ, так и соматический статус пациента.
Совершенно ясно, что радикальная коррекция
порока является самым оптимальным решением,
но в силу сложности и тяжести встречающихся
пороков это не всегда представляется возможным.
По тем показаниям, которые представлены в литературе, выполнение радикальной коррекции синдрома гипоплазии ПЖ возможно при снижении
объема ПЖ до 50% от нормы и при Z-score ТК до
-2. Показанием к операции Фонтена у пациентов с
синдромом гипоплазии ПЖ, по данным литературы, является объем ПЖ менее 30% от нормы и Zscore ТК = -10 и меньше [26]. При менее выраженной гипоплазии ПЖ предпочтение отдают методу
полуторажелудочковой коррекции. Цель данного
метода коррекции заключается в полном разделении большого и малого круга кровообращения с
поддержанием пульсирующего кровотока в системе легочной артерии и одновременно уменьшением объемной нагрузки на ПЖ посредством ДКПА.
По данным литературы [27], работа ПЖ уменьшается приблизительно на 30% и уменьшенный объем крови, поступающий в желудочек, позволяет
ему адекватно функционировать. В зарубежной
литературе приводятся показания к этой операции [7, 10, 11, 15, 17, 21, 25, 26]. Следует отметить, что значения гипоплазии ПЖ, используемые
для определения показаний к полуторажелудоч-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ковой коррекции, по данным разных авторов, варьируют от 35 до 65% от нормы [12, 16, 18].
Поскольку при синдроме гипоплазии ПЖ страдает систолическая и диастолическая функции ПЖ,
необходимым условием для выполнения гемодинамической коррекции по методу Фонтена является
функция системного желудочка. В нашем исследовании в обеих группах фракция выброса системного (ЛЖ) желудочка не была снижена (в среднем более 60%). Еще одним условием, влияющим на
результат операции, является состояние системы
легочной артерии. Легочно-артериальный индекс,
характеризующий развитие сосудистой сети ЛА,
был удовлетворительным. Следует отметить, что у
пациентов 2-й группы средние значения ЛАИ были
несколько больше, чем в 1-й группе, хотя достоверного различия не получено (р>0,05).
Сравнивая промежуточные и отдаленные результаты полуторажелудочковой коррекции и
коррекции по методу Фонтена синдрома гипоплазии ПЖ, следует отметить несколько большее число осложнений во 2-й группе. Это подтверждается и исследованиями других зарубежных авторов
[8, 10, 14, 24]. Таким образом, полуторажелудочковая коррекция синдрома гипоплазии ПЖ является альтернативой операции Фонтена, так как при
этом сохраняется антеградный пульсирующий
кровоток в ЛА и нет гипертензии в системе НПВ,
следовательно, отсутствуют специфические осложнения, характерные для операции Фонтена. К
подобным осложнениям относятся артериовенозные легочные фистулы, длительная плевральная
транссудация и белково-дефицитная энтеропатия
[8, 10, 14, 18, 24]. Несмотря на то, что последнее
осложнение характерно для пациентов после операции Фонтена, все же один случай отмечался и у
пациентов после полуторажелудочковой коррекции. Данный случай связан с более агрессивной
хирургической активностью (комиссуротомия
ТК), рассчитанной на дальнейшее увеличение
объема гипоплазированного ПЖ. Однако у этого
же пациента выполнено и суживание правой легочной артерии, что, несомненно, усилило гемодинамическую нагрузку на ТК и явилось причиной
выраженной его недостаточности в отдаленном
периоде после операции.
Результаты полуторажелудочковой коррекции
ВПС с гипоплазией ПЖ, по данным литературы,
обнадеживающие [5, 11, 15, 17, 20, 25]. Госпитальная летальность варьирует от 0 до 18%. Большинство пациентов относятся к I и II ФК по NYHA. В
нашем исследовании у большинства пациентов отмечаются хорошие результаты. Госпитальная летальность в группе составила 14,3%. К восьми годам наблюдения 90% больных относятся к I ФК по
NYHA и только 10% – к III ФК, что сопоставимо с
данными литературы. Работ, посвященных изучению отдаленных результатов операции Фонтена
только у пациентов с синдромом гипоплазии ПЖ,
нам не встретилось. Судя по литературным данным, госпитальная летальность при операциях
Фонтена у больных, в том числе и с гипоплазией
ПЖ, составляет около 4,4–8,3% [3, 9, 13], а в отдаленные сроки 6,5–14% [6, 9, 23]. В нашей работе
гиспитальная летальность равна 0%, в отдаленные
сроки – 7,1%, что сопоставимо с данными других
публикаций. Следует отметить, что в данной группе
64% имели хороший (I и II ФК) результат и 36% –
удовлетворительный (III ФК). Таким образом, у пациентов 1-й группы отмечается меньшее количество осложнений, чем во 2-й.
В настоящем исследовании летальность в промежуточные и отдаленные сроки после операции
полуторажелудочковой или гемодинамической
коррекции по методу Фонтена у пациентов с синдромом гипоплазии ПЖ существенно различается и
составляет 16,6 и 7,1% соответственно, но она связана с неадекватной антикоагулянтной терапией и
недостаточным ее контролем, а не с методом коррекции.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Учитывая небольшой накопленный клинический
материал, не представляется возможным ответить
на все вопросы, связанные с применением методов
коррекции ВПС с гипоплазией ПЖ. Однако в полученных результатах между полуторажелудочковой
коррекцией и операцией по методу Фонтена у данной категории больных выявляются отличия. Они
заключаются в том, что после полуторажелудочковой коррекции число пациентов, относящихся к I и
II ФК, значительно больше (90% против 64%), а
число осложнений в отдаленном периоде после
операции меньше. Летальность в эти сроки у пациентов 1-й группы значительно превышает показатель у пациентов 2-й группы, но это не связано с
методом коррекции порока. Поскольку причиной
смертельных исходов послужила тромбоэмболия
системы легочной артерии, следует особо обращать внимание на контроль антикоагулянтной терапии у этих пациентов.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Махачев О. А. Клиника и диагностика гипоплазии правого
желудочка и сочетающихся с ней врожденных пороков
сердца: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 1983.
Подзолков В. П., Рахманкулов К. Б., Махачев О. А. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1997. – № 2. – С. 39.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Чихладзе С. Г. и др. // Там
же. – 2004. – № 3. – С. 7–12.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Самсонов В. Б. и др. //
Там же. – 2005. – № 2. – С. 4–8.
Самсонов В. Б. Результаты хирургического лечения сложных
врожденных пороков сердца методом полуторажелудочковой коррекции: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2006.
Alphonso N., Baghai M., Sundar P. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 28. – P. 529–535.
Alvarado O., Sreeram R., McKay R., Boyd I. M. // Ann.
Thorac. Surg. – 1993. – Vol. 55, № 3. – P. 729–736.
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Bernstein H. S., Brook M. M., Silverman N. H., Bristow J. //
Circulation. – 1995. – Vol. 92 (Suppl. II), № 9. –
P. 309–314.
Burkhart H. M., Dearani J. A., Mair D. D. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2003. – Vol. 125. – P. 1252–1259.
Clapp S. K., Tantengco V., Walters H. L. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1997. – Vol. 63, № 3. – P. 746–750.
Gentles T. L., Keane J. F., Jonas R. A. et al. // Circulation. –
1994. – Vol. 90, № 5 (Pt. 2). – P. 1–6.
Hanley F. L. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. –
Vol. 117, № 4. – P. 659–661.
Hoseina R. B. M., Clarkea A. J. B., McGuirka S. P. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 344–353.
Kim S. J., Bae E. J., Cho D. J. et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2000. – Vol. 70, № 6. – P. 1918–1922.
Kreutzer C., Mayorquim R., Kreutzer G. et. al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 4. – P. 662–668.
Mavroudis C., Backer C. L., Kohr L. M. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 68, № 3. – P. 976–981.
Miyaji K., Shimada M., Sekiguchi A. et al. // Ibid. – 1995. –
Vol. 60, № 6. – P. 1762–1764.
Muster A. J., Zales V. R., Ilbawi M. N. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1993. – Vol. 105, № 1. – P. 112–119.
19.
Numata S., Uemura H., Yagihara T. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 24. – P. 516–520.
20. Puga F. J., Crestanello J. A., Dearani J. A. et al. Application
and results of the 1.5 ventricle repair. // Abstract in
Programme of the 2nd EACTS/ESTS Joint Meetihg, 2003,
152.
21. Reddy V. M., McElhinney D. B., Silverman N. H. et al. // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 116, № 1. –
P. 21–27.
22. Schulz D. M., Giordano D. A. // Arch. Pathol. – 1962. –
Vol. 74. –P. 464–471.
23. Stamm C., Friehs I., Mayer J. E. et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2001. – Vol. 121. – P. 28–41.
24. Stellin G., Vida V. L., Milanesi O. et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2002. – Vol. 22. – P. 1043–1049.
25. Van Arsdell G. S., Williams W. G., Maser C. M. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112, № 5. –
1143–1149.
26. Van Arsdell G. S., Williams W. G., Freedom R. M. // Ann.
Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66, № 2. – P. 678–680.
27. Van Arsdell G. S. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000.
– Vol. 3. – P. 173–178.
Поступила 11.01.2008
© Г. В. ЛОБАЧЕВА, А. В. ВАНИЧКИН, 2008
УДК 616.1-089:616.831.957-003.215
СУБДУРАЛЬНЫЕ ГЕМАТОМЫ В КАРДИОХИРУРГИИ:
ПРИЧИНЫ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА
Г. В. Лобачева, А. В. Ваничкин
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проанализированы 52 случая смерти больных после операций коррекции врожденного порока сердца.
Выявлены основные причины, клиническая картина и место внутричерепных кровоизлияний в
дальнейшем летальном исходе. Сделаны выводы о том, что в картине послеоперационных осложнений
изменения в головном мозге могут иметь двоякое значение. В одних случаях (27%) поражение головного
мозга является основным осложнением, вызванным различными факторами операционного процесса и
послеоперационного периода, и это может быть основной причиной смерти. В других случаях (73%)
изменения со стороны нервной системы могут играть вторичную соподчиненную роль, включаясь в
общий комплекс послеоперационных осложнений с ведущим основным осложнением со стороны других
органов и систем (сердечно-сосудистая, дыхательная и почечно-печеночная недостаточность).
Неврологические осложнения были, есть и, вероятно, будут в ближайшем будущем неизбежными
спутниками операций на сердце. По данным НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, тяжелые повреждения
нервной системы (НС) встречаются у 8–12% оперированных больных. В большинстве случаев это
ишемические повреждения НС, на них в основном и
концентрируется внимание исследователей. Данные о частоте, причинах и диагностике внутричерепных кровоизлияний практически отсутствуют.
В данном сообщении мы коснемся только случаев с умершими больными, у которых при вскры36
тии найдены субдуральные гематомы (СГ) различной локализации. Из 53 человек только в двух случаях СГ найдена у взрослых больных (рис. 1). В
первом случае больной выполнено протезирование митрального клапана (МК) на фоне недостаточности кровообращения 2Б стадии, потребовавшее длительного искусственного кровообращения
(272 мин). Смерть наступила на 26-е сут нахождения в отделении реанимации. Во втором случае потребовалось повторное хирургическое вмешательство в связи с кровотечением, что привело к
развитию синдрома полиорганной недостаточности.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
25
20
15
10
5
0
ÑÓ 1
„Ó‰‡
1-3
„Ó‰‡
5-10
ÎÂÚ
3-5
ÎÂÚ
ÅÓÎÂÂ
10 ÎÂÚ
êËÒ. 1. ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ‚ÓÁ‡ÒÚÛ.
В остальных случаях это больные с врожденными
пороками сердца (ВПС) (рис. 2).
По этиологическому фактору больные были разделены на 5 групп.
1-я группа (n=11): дооперационная тяжесть состояния.
В результате недооценки тяжести порока и несмотря на грамотно выполненную операцию у
больных развивался синдром верхней полой вены
(ВПВ) (двое больных), сохранялось равное давление в правых и левых отделах сердца (5 больных),
двое больных взяты на ИК на фоне тяжелой пневмонии, два отдельных случая – это больной с диагнозом перерыва дуги аорты, оперированный на
3-й день жизни на фоне тяжелейшей гипоксии
внутренних органов и смерть больного после опе-
рации радикальной коррекции тетрады Фалло
(ТФ) (больная оперирована на вторые сутки после
инсульта).
Летальный исход обусловлен непереносимостью операционной травмы по причине тяжести порока сердца и сопутствующей патологии. Основное патогенетическое звено – острая сердечная
недостаточность (право- и левожелудочковая) с
присоединением дыхательной, и на этом фоне –
развитие системной гипоксии с вторичными кровоизлияниями в головной мозг (рис. 3).
2-я группа: погрешности хирургического вмешательства. Эта причина была основной в цепи последующих осложнений у 24 больных. К ним относятся:
– хирургическое кровотечение (7 больных),
сюда отнесены случаи, потребовавшие повторного длительного ИК либо реторакотомии в первые
сутки;
– недостаточная коррекция порока (12 человек), сюда отнесены случаи как неадекватной коррекции ВПС (потребовавшие повторной операции), так и хирургические нарушения, возникавшие
в первые несколько суток (реканализация ДМЖП,
тромбоз КПА, острая коронарная недостаточность);
– нарушения сердечного ритма при манипуляциях на сердце и крупных сосудах (вне перфузии), что приводило к нестабильной гемодинамике
(снижение АД в начале и в конце операции, остановка сердечной деятельности) с последующими
реанимационными мероприятиями; как правило,
подобное осложнение возникало в момент ушивания грудины и невозможности возобновления ИК,
что приводило к продолжительной ишемии головного мозга.
3-я группа: длительная перфузия (рис. 4).
12
9
8
10
7
8
6
5
6
4
4
3
2
2
1
0
0
íåë
‡
íî
ÑäèÄ
ÄãÄ
Ñéë éÔÂ‡ˆËfl
îÓÌÚÂ̇*
ÑåÜè Ñåèè íÄÑãÇ
·
äÓÄ èÂÂ˚‚ èíä
‰Û„Ë
‡ÓÚ˚
èåä
êËÒ. 2. ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ÚËÔÛ ‚ÓʉÂÌÌÓ„Ó ÔÓÓ͇ ÒÂ‰ˆ‡.
‡ – ÒËÌÂ„Ó ÚËÔ‡; · – ·Î‰ÌÓ„Ó ÚËÔ‡.
*ùÚ‡ „ÛÔÔ‡ Ó·˙‰ËÌflÂÚ ·ÓθÌ˚ı ÒÓ ÒÎÓÊÌ˚ÏË ÔÓÓ͇ÏË ÒÂ‰ˆ‡, ÍÓÚÓ˚Ï Ôӂ‰Â̇ ÓÔÂ‡ˆËfl îÓÌÚÂ̇.
èíä – ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇, èåä – ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·‡Ì‡
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
20
30
25
15
20
10
15
10
5
5
0
0
1-5
6-10
11-15
16-20
21-60
ëÛÚÍË
30-60
60-90
90-120 120-180 180-400
ÑÎËÚÂθÌÓÒÚ¸ àä, ÏËÌ
êËÒ. 3. ãÂڇθÌÓÒÚ¸ ÔÓ ‰ÌflÏ.
êËÒ. 4. ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ˜ËÒ· ÒÛ·‰Û‡Î¸Ì˚ı „ÂχÚÓÏ ÓÚ
‰ÎËÚÂθÌÓÒÚË àä.
Однако недостатки в проведении ИК были ведущими только у 5 больных. В данную группу отнесены больные с развившимся синдромом капиллярной утечки, чисто миокардиальной сердечной
недостаточностью, высокими уровнями лактата и
ферментов сразу после операции. Основной и наиболее частой причиной осложнений была недостаточно высокая объемная скорость перфузии, которая в редких случаях зависела от нарушения
венозного оттока (перегиб или неправильное положение венозных катетеров). Обычно причину малой производительности установить трудно, как
правило, это сопровождается выраженным метаболическим ацидозом и нарушением функции ряда
органов и систем. Ситуация осложняется тем, что
невозможно на современном этапе проверить устойчивость каждого конкретного пациента к предстоящей гипоксии и рассчитать уровень необходимого перфузионного давления для каждого
отдельного больного.
4-я группа (n=10): послеоперационный период.
У одной части пациентов этой группы возникали
сложности, которые приводили в дальнейшем к
развитию острой гипоксии и отеку мозга:
– острая дыхательная недостаточность (ранение слизистой оболочки трахеи, синдром острого
повреждения легких);
– кровотечение (в перикард, из язвы желудка,
трахеальное, в плевральную полость);
– осложнения гнойной инфекции (протезный
эндокардит, перикардит, медиастинит).
Непосредственная причина смерти – эрозивные
кровотечения, сепсис, пневмонии, печеночно-почечная недостаточность.
У второй части пациентов сложности возникали
в связи с послеоперационной крайне тяжелой сердечно-легочной недостаточностью, требовавшей
частичного аппаратного замещения функций сердца и легких (применение оксида азота – 6 человек,
экстракорпоральная мембранная оксигенация
(ЭКМО) – 1 человек, внутрибаллонная аортальная
контрпульсация – 1 человек, длительное время после операции.
5-я группа (n=10): неясные причины. В эту группу
включены больные, у которых не удалось установить
однозначные причины возникновения ведущих осложнений. Внешне и операция, и перфузия у них протекали хорошо, и вдруг неожиданно развивались тяжелые неврологические нарушения, заканчивавшиеся
смертью. Обращает на себя внимание четкое разделение данной группы на две части: 1) пациенты с крайне
сложными пороками сердца, которым выполнены нестандартные операции, 2) пациенты с «бледными» пороками типа ДМПП и ДМЖП с очень коротким периодом ИК и внезапной мозговой смертью.
38
è‡ÚÓ„ÂÌÂÁ
В генезе субдуральных кровоизлияний, вероятно, имеют значение диспластические изменения
стенок сосудов у больных с врожденными пороками сердца и пороками развития магистральных артерий головы (МАГ). Нарушения кровообращения
в головном мозгу происходят как при ишемии (то
есть при недостаточном поступлении крови), так и
при гиперемии мозга (застойная гиперемия мозга
при декомпенсации сердечной деятельности, синдроме ВПВ). Наиболее частой периоперационной
причиной СГ была сердечная недостаточность различного генеза. Механизмы сердечной недостаточности были следующие: тяжесть порока (исходная
слабость миокарда), тяжелая травма миокарда во
время операции, острая гипоксия миокарда во время операции, неполная коррекция порока, технические ошибки во время операции, тяжелые нарушения ритма.
Во время операции и в ближайшем послеоперационном периоде важнейшее значение имеют различные формы дыхательной недостаточности, которые, будучи резко выраженными, могут обусловить
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
развитие декомпенсации гемодинамики вплоть до
терминального состояния.
В ряде случаев имеет значение резкое уменьшение объема циркулирующей крови, замедление
кровотока, то есть острая сосудисто-мозговая недостаточность в результате кровотечения.
С расстройствами кровообращения тесно связаны нарушения ликвороциркуляции. Расстройства
ликвороциркуляции проявляются в виде острой гидроцефалии (скопление серозной жидкости в межтканевых щелях, в периваскулярных и перицеллюлярных пространствах) (рис. 5). При отеке мозга
увеличивается его объем, возрастает внутричерепное давление. В мелких венах развивается стаз крови. Нарушается целостность стенок вен, изменяется их просвет, возникают периваскулярный отек,
диапедезные кровоизлияния и в конечном счете
происходит разрыв венозных сосудов. Могут возникнуть сдавление ствола и вторичные кровоизлияния в варолиевом мосту и продолговатом мозге.
äÎËÌË͇
Острая субдуральная гематома – кровоизлияние,
располагающееся между твердой и паутинной оболочками головного мозга (рис. 6). Возникает вследствие разрыва мостовых вен (участков мозговых вен
пересекающих субдуральное пространство на пути
к дуральным синусам). СГ обычно располагается
поверхностно над двумя или тремя долями мозга,
реже – в задней черепной ямке.
При увеличении объема происходит смещение
мозга в тенториальное отверстие, что приводит к
механическому воздействию на средний мозг и
сдавлению кровеносных сосудов. Компрессия ветвей задней мозговой артерии вызывает инфаркт
нижневисочных и затылочных долей, некроз варолиева моста и среднего мозга.
êËÒ. 5. èÂË‚‡ÒÍÛÎflÌ˚È ÓÚÂÍ Ò ‚̯ÌËÏ Ò‰‡‚ÎÂÌËÂÏ ÒÓÒÛ‰‡
ÔË ÒË̉ÓÏ ÇèÇ.
êËÒ. 6. ëÛ·‰Û‡Î¸Ì‡fl „ÂχÚÓχ.
Признаки начинающегося тенториального вклинения:
– расстройства сознания до уровня кома-1-2;
– тетрапарез;
– эпилептиформные припадки различного характера;
– стойкие нарушения вегетативных функций:
расстройство дыхания по типу дисритмии, некупирующаяся суправентрикулярная тахикардия, стойкое повышение системного кровяного давления,
метаболические нарушения (некупирующаяся гипергликемия и гипертермия).
В условиях искусственной вентиляции легких
смерть от центральных дыхательных расстройств
не наступает и остается шанс обратного развития
симптомов. Больной может выжить, но он остается
в коме до конца своей жизни.
Вторичный бульбарный синдром – дальнейшее смещение мозга в большое затылочное отверстие и сдавление продолговатого мозга между
ними и передним краем отверстия. Включает паралитическое расширение зрачков с угнетением
слезных желез, угасание кашлевого и корнеального рефлексов, рвоту, икоту, двусторонние пирамидные симптомы до тетраплегии, острую мышечную гипотонию с отсутствием сухожильных и
патологических рефлексов. Позже присоединяется брадикардия, фатальное снижение АД без
реакции на кардиотонические препараты, гипотермия с невозможностью согреть больного
внешними методами.
При наличии кровоизлияния или отека в задней
черепной ямке клиническая картина принципиально другая: нет симптомов угнетения, потеря сознания и остановка дыхания внезапны и неожиданны.
Реанимационные мероприятия неэффективны.
Распознать субдуральные гематомы сложно.
Медленно скапливающаяся под твердой мозговой
оболочкой кровь клинически проявляется выраженными общемозговыми расстройствами без четких очаговых симптомов. Это создает значительные
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
затруднения в разграничении субдуральных кровоизлияний от гипоксии мозга.
Клинические проявления гипоксии головного
мозга, воздушной эмболии и кровоизлияния сходны: на фоне расстройств сознания возникают психомоторное возбуждение и судорожный синдром,
чаще миоклонии лица и конечностей. В неврологическом статусе может определяться нестойкая очаговая симптоматика. Менингеальный синдром при
СГ развивается спустя несколько часов и может маскироваться действием седативных препаратов.
В то же время менингеальные симптомы в ряде
случаев наблюдаются у больных с гипоксией головного мозга на 2–3-й день.
В картине послеоперационных осложнений изменения в головном мозгу могут иметь двоякое значение.
В ряде случаев поражение головного мозга является основным осложнением, вызванным различными факторами операционного процесса и послеоперационного периода и ему может принадлежать
ведущая роль в смерти – 14 случаев. Критерием
данной группы было наличие признаков вклинения
ствола мозга при вскрытии.
В других случаях изменения со стороны нервной системы могут играть вторичную соподчиненную роль, включаясь в общий комплекс послеоперационных осложнений с ведущим основным
осложнением со стороны других органов и систем (сердечно-сосудистая, дыхательная и почечно-печеночная недостаточность). Таких выявлено
40 случаев. Кровоизлияния развиваются на фоне
общей гипоксии и не имеют самостоятельного танатогенного значения. Однако их осложняющее
значение не подлежит сомнению. Как правило,
они встречались в случаях смерти через несколько суток после операции, свидетельствуя об общей тяжести послеоперационного периода. Исход определялся возможностью своевременного
устранения главной причины крайне тяжелого состояния, интенсивным проведением рациональной терапии.
Единственным способом достоверной диагностики является компьютерная томография.
Электроэнцефалографическое обследование в
послеоперационном периоде не обнаруживает
специфических изменений при различных неврологических осложнениях. Следует лишь отметить, что
при очаговых процессах может наблюдаться меж-
полушарная асимметрия, а у больных с гипоксией
быстро нарастают медленные волны и часто регистрируется эпилептоидная активность.
Электроэнцефалограмма отражает функциональное состояние больного, но для диагностики
различных церебральных осложнений данные биоэлектрической активности мозга должны сопоставляться с другими показателями и клиническими
проявлениями во время наркоза, перфузии и операции.
Примесь крови при проведении люмбальной
пункции обнаруживалась крайне редко. Характерно было стабильно высокое или нарастающее ликворное давление, ликвор был прозрачным с низким
содержанием белка.
Ç˚‚Ó‰˚
Летальные исходы после операции чаще всего
наступали в первые 5 сут – 49% больных (из них
22% – в 1-е сут). С 6-го по 10-й день летальность
распределялась равномерно (еще 20% больных).
Остальные 30% больных умирали через 15–60 сут,
как правило, в результате полиорганной недостаточности.
Непосредственные причины летальных исходов
часто не совпадали с ведущей причиной осложнения. Среди них на первом месте сердечная недостаточность, далее поражение легких, кровотечения и сепсис.
Таким образом, большинство смертельных исходов связано с погрешностями в хирургической технике и недооценкой тяжести состояния, то есть с причинами, которые можно учесть, предвидеть и избежать.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Алексеева Г. В. Постреанимационная энцефалопатия. –
Омск, 2002.
Бураковский В. И. Осложнения при операциях на открытом сердце. – М, 1972
Нейротравматология / Под ред. А. Н. Коновалова. – М.,
1994.
Постнов В. Г. // Патология кровообращения и кардиохирургия. – 1999. – № 1.
Трошин В. М., Трошин В. Д. Неотложные психоневрологические состояния у детей. – М., 1998.
Шевченко Ю. Л., Михайленко А. А. Кардиохирургическая
агрессия и головной мозг. – СПб., 1997.
Шток. В. Н. Фармакотерапия в неврологии. – М.: Медицина, 1995.
Safar P. // Ann. Emerg. Med. – Vol. 22. – P. 324–349.
Поступила 21.06.2007
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.125.6-007-089.819.1
ТРАНСКАТЕТЕРНОЕ ЗАКРЫТИЕ БОЛЬШИХ (≥25 мм)
ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ AMPLATZER
SEPTAL OCCLUDER
Л. А. Бокерия, Н. А. Чигогидзе, А. В. Соболев, А. И. Косенко,
В. А. Крюков, Н. Б. Зимина, И. В. Землянская, О. И. Иванова,
К. О. Серегин, М. К. Мусаев
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен опыт использования Amplatzer septal occluder (ASO) у 33 пациентов с большими дефектами межпредсердных перегородок (ДМПП). Устройство имплантировано успешно 31 пациенту. В среднем размер устройства был 36,5 ± 3,0 мм, что на 5,1 ± 1,4 мм больше, чем balloon-stretched диаметр.
У 2 пациентов отсутствовала надежная фиксация окклюдера (OK) на межпредсердной перегородке,
поэтому окклюдеры были удалены до их отцепления от доставляющего стержня. У 2 пациентов к моменту выписки из стационара имелся незначительный резидуальный шунт. В отдаленном периоде (от
6 до 36 мес) серьезных осложнений, связанных с системной и легочной тромбоэмболией или серьезными
нарушениями ритма, не наблюдалось, резидуальный сброс отсутствовал. Все пациенты асимптоматичны. Транскатетерное закрытие больших вторичных ДМПП ASO – технически выполнимая и эффективная процедура с небольшой частотой неудач и осложнений. Специальные технические приемы по
имплантации ОК облегчают выполнение процедуры у пациентов с большими дефектами, расположенными в аневризме межпредсердной перегородки (часто с дефицитом или отсутствием ретроаортального края) и нестабильным задненижним краем септальной перегородки.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) –
наиболее часто встречающаяся аномалия, составляющая до 10% от числа всех врожденных пороков
сердца (ВПС) [12]. До последнего времени открытое хирургическое вмешательство было основным
методом лечения этого порока. Не вызывает сомнения необходимость закрытия ДМПП как с небольшими, так и с большими артериовенозными
шунтами в целях предотвращения развития предсердных аритмий и возникновения легочно-артериальной гипертензии даже у пациентов старше
40 лет [2, 8, 9, 28, 29]. Начиная с 1974 г., после
первого случая закрытия ДМПП Т. King и соавт.,
техническое совершенствование и появление новых типов окклюдеров (ОК) для транскатетерного
закрытия септального дефекта позволило подойти
к решению задач по эндоваскулярной коррекции
больших дефектов [4, 11, 15, 16, 19, 27]. Считается, что анатомическим критерием, достаточным
для адекватной фиксации ОК, является хорошо
сформированный септальный край перегородки не
менее 5 мм [14, 19, 30]. По мнению большинства
авторов, транскатетерное закрытие небольших и
средних размеров ДМПП является безопасным и
простым вмешательством с высокой частотой успеха [4, 9, 11, 17, 19–21, 27, 29]. Дефекты межпредсердной перегородки и ballon-streched диаметром 25 мм и более значительно сложнее
технически закрывать всеми известными типами
ОК, кроме Amplatzer septal occluder (ASO) (ASO,
AGA Medical MN). Центральная самоцентрирующаяся часть ASO, в отличие от других известных
типов устройств, требует для надежной фиксации
ОК и его стабилизации меньший край предсердной
септальной ткани [3, 5, 7, 14, 17, 23]. В работе
представлен наш опыт использования ASO у 33 пациентов с большими ДМПП при balloon-stretched
диаметре 25 мм и более. Мы попытались акцентировать внимание на отборе пациентов, технике имплантации, анализе непосредственных и отдаленных результатов.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В рентгенодиагностическом отделе НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН с ноября 2002 г. по май
2007 г. транскатетерное закрытие ДМПП ASO выполнено у 189 пациентов. С июня 2004 г. в отделе
стали использовать ASO для закрытия больших
ДМПП. За этот период у 33 (17%) пациентов ДМПП
определяли как большой при помощи измерительного баллонного катетера (balloon-stretched диаметром 25 мм и более).
Среди пациентов 26 женщин и 7 мужчин в возрасте от 5 до 55 лет (средний возраст – 35 ± 13 лет),
масса тела – от 25 до 70 кг (в среднем – 44,7 кг).
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
структур. Обязательным условием подготовки пациента было обсуждение с ним до операции всех
вопросов, связанных с преимуществами и недостатками традиционного хирургического и эндоваскулярного видов коррекции. Перед закрытием
ДМПП производилась катетеризация полостей
сердца с измерением давления в легочном стволе, а
у 4 пациентов выполнялась АКГ из легочного ствола для подтверждения диагноза ДМПП и исключения сопутствующего частичного аномального дренажа легочных вен. К анатомическим критериям
порока, которые не являлись причиной отказа в закрытии больших ДМПП, относили: расположение
дефекта в большой аневризме межпредсердной
перегородки; множественные ДМПП; сочетание
ДМПП с клапанным стенозом легочной артерии,
открытым артериальным протоком или коарктацией аорты.
Противопоказаниями для закрытия ASO больших ДМПП были:
– размер ДМПП, выявленный при трансторакальной эхокардиографии, более 40 мм;
– большие задние дефекты и дефекты типа sinus
septum, сложные нарушения ритма, не поддающиеся консервативной терапии;
– наличие выраженной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;
– высокая легочная гипертензия;
– сочетание ДМПП со сложными ВПС требующими операции в условиях искусственного кровообращения;
– масса тела до 20 кг;
– размер ДМПП у детей более 20 мм.
Катетеризация сердца. У взрослых пациентов процедуру выполняли под местной анестезией
(Sol. Novocaini 0,5% в дозе 20 мл) и премедикацией (Sol. Promedoli 2% в дозе 1,0 мл) за 30 мин до
Предварительный отбор пациентов для транскатетерного закрытия ASO осуществлялся на поликлиническом уровне в НЦССХ с проведением полипозиционной трансторакальной эхокардиографии
(ТТЕ) на аппаратах Sonos 2500 фирмы «Hewlett
Packard» (рис. 1). При недостаточно хорошем ультразвуковом окне или неясной анатомической картине дефекта больным проводилась трансэзофагеальная эхокардиография (ТЕЕ) с помощью
мультипланарного датчика. Обязательным условием выполнения ультразвукового исследования являлось соблюдение всего протокола, включающего
оценку и анализ всех краев ДМПП, а также возможных других внутри- и внесердечных аномалий.
Критериями отбора пациентов для закрытия дефектов межпредсердной перегородки ASO был
вторичный центральный ДМПП размером не более
35 мм, с наличием хорошо развитых септальных
краев перегородки, расположение дефекта на расстоянии не менее 4–5 мм от атриовентрикулярных
клапанов, коронарного синуса, верхней полой вены, правых легочных вен за исключением пациентов с дефицитом или отсутствием переднего, ретроаортального края (см. рис. 1).У детей с массой
тела менее 20 кг и размером дефекта более 20 мм
не использовали большие окклюдеры из-за опасности повреждения других внутрисердечных
RV
LV
RA
LA
êËÒ. 1. ìáà-ÍÓÌÚÓθ Á‡ ‡ÁÏ¢ÂÌËÂÏ Á‡ÔË‡ÚÂθÌÓ„Ó ÛÒÚÓÈÒÚ‚‡ ÓÚÌÓÒËÚÂθÌÓ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚ı Í·ԇÌÓ‚ (‡),
‚ÂıÌÂÈ ÔÓÎÓÈ ‚ÂÌ˚ (·), Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ (‚).
‡
LA
RPV
VOS
RA
RA
·
42
‚
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
поступления пациента в рентгенооперационную.
У детей использовался один из видов внутривенного или ингаляционного наркоза. Операцию проводили в рентгенооперационной на ангиокардиографической установке Integris 3000-Н «Philips» с
применением ТТЕ или чреспищеводной (ТЕЕ)
эхокардиографии на аппарате Sonos 2500
«Hewlett Packard». Для доступа у всех пациентов
использовали бедренные вены, за исключением
одного пациента, у которого из-за илеофеморального тромбоза использован доступ через внутреннюю яремную вену справа. Антибиотики и раствор гепарина 100 Eд/кг назначали в начале
процедуры.
Измерение ДМПП баллоном. Баллонное измерение дефекта выполняли у 27 пациентов 34-миллиметровым измерительным баллоном (AGA
Medical), проведенным по сверхжесткому проводнику Amplatzer (Cook, Bloomington, IN) размером
0,035” и длиной 260 см и размещенным дистально в
левой верхней легочной вене. У 6 пациентов измерительный баллонный катетер не использовали изза исходно больших размеров дефекта или избыточно подвижной части септальной перегородки,
так как существовала опасность ее разрыва. Баллон размещали в дефекте и раздували до тех пор,
пока не образовывалась перетяжка в центральной
части баллона по типу песочных часов, а по цветному допплеровскому картированию не прекращался
артериовенозный шунт крови через ДМПП. Рентгенологическое измерение перетяжки на баллоне
проводили в переднезадней проекции, для калибровки используя маркеры баллонного катетера.
Выбор размера окклюдера и его размещение в
дефекте. У 15 больных размер окклюдера превышал размер дефекта, определенного при помощи
баллонного катетера (stretened), на 2–4 мм, а у
18 пациентов с отсутствием или дефицитом переднего края или подвижными краями септальной перегородки – на 4–6 мм. Даже при первоначальном
неудачном размещении устройства у 3 пациентов
попытки были продолжены с использованием окклюдера, размеры которого на 2 и 4 мм больше, чем
размеры первого устройства. Для имплантации ОК
использовались длинные (10 и 12F) доставляющие
катетеры фирмы «AGA Medical», а в одном случае
при доступе через внутреннюю яремную вену – доставляющий катетер фирмы «Cook, Mullin’s».
Доставляющий катетер по проводнику размещался в левой верхней легочной вене, в который затем проводился ОК. При неудачном размещении
устройства относительно межпредсердной перегородки или внутрисердечных структур (легочных
вен, створок митрального клапана, корня аорты)
использовался другой подход для размещения ОК
из других позиций в левом предсердии. У 7 пациентов доставляющий катетер располагался в правой
верхней легочной вене, а у одного пациента – в зоне, близкой к митральному клапану.
При этих подходах размещение обоих дисков
происходило относительно быстро и точно, что предотвращало смещение левопредсердного диска относительно плоскости септальной перегородки. У
наших пациентов мы не использовали доставляющие
Mullin’s катетеры («Cook») размером 13 или 14F. Для
имплантации ОК доступом через внутреннюю яремную вену использовался 12F Mullin’s катетер с увеличенной кривизной, которая была направлена к левой верхней легочной вене. Обязательным условием
размещения ОК при дефиците или отсутствии ретроаортального края было Y-образное обхватывание
дисками устройства корня аорты (рис. 2). Проверка
надежности фиксации ОК проводилась движением
стрежня доставляющей системы до его отцепления
вперед и назад с небольшой амплитудой. При ультразвуковом и ангиографическом контроле левопредсердный диск должен был оставаться неподвижным.
У 4 пациентов с максимальными размерами дефекта
38 и 40 мм и имплантированным максимальным размером ОК проба не выполнялась из-за опасности его
смещения. При трансторакальном и чреспищеводном эхокардиографическом исследовании до и после отцепления устройства оценивали его стабильность и резидуальный шунт. При использовании
максимальных размеров ОК у части пациентов возникали трудности по отцеплению ОК от фиксирующего стержня, вероятно, связанные с его позиционным перегибом. Выходом из этого положения
являлось максимально близкое подведение к ОК доставляющего катетера, а затем отделение от фиксирующего стержня.
êÂÁÛθڇÚ˚
Пациенты, подвергнутые транскатетерному закрытию ДМПП с ballon-stretched диаметром 25 мм и
более, по данным ультразвукового исследования
имели значительную перегрузку объемом правого
предсердия и правого желудочка. Отношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) составило в среднем 2,5 ± 1,2 (1,9–3,8). Объем сброса –
47–73% (в среднем 52,1 ± 15% к МО МКК). Симптомы сердечной недостаточности наблюдались у 52%
больных (II ФК по NYNA). В среднем размеры
ДМПП, оцененные при проведении ТТЕ и ТЕЕ, были 28,4 ± 3,8 и 29,6 ± 3,1 мм соответственно. У 17
пациентов из 33 аортальный край межпредсердной
перегородки был менее 5 мм. Край полностью отсутствовал у 8 больных. У 2 пациентов наблюдались множественные ДМПП, расположенные в аневризме межпредсердной перегородки (рис. 3).
Все взрослые пациенты подвергнуты процедуре под местной анестезией, а дети – под общей с
использованием внутривенного или ингаляционного наркоза. В среднем давление в правом желудочке и легочной артерии у 27 пациентов было
25,5 ± 8,2 мм рт. ст., а у 6 пациентов – повышенным
до 45,6 ± 9,3 мм рт. ст. Интраоперационая ТЕЕ
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
v
RA
RA
AO
‡
·
êËÒ. 2. í‡ÌÒ͇ÚÂÚÂÌÓ Á‡Í˚ÚË Ñåèè ‡ÁÏÂÓÏ 31 ÏÏ
ÔË ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËË ÂÚÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í‡fl 40 ÏÏ Amplatzer septal occluder. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ‰Ó ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÍÍβ‰Â‡
(‡), ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ‰Ó (·) Ë ÔÓÒΠ(‚) ÓÚˆÂÔÎÂÌËfl ÓÍÍβ‰Â‡
ÓÚ ‰ÓÒÚ‡‚Îfl˛˘Â„Ó ÒÚÂÊÌfl. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ı‡‡ÍÚÂÌÓÂ
Y-Ó·‡ÁÌÓ ‡Ò¯ËÂÌË ‰ËÒÍÓ‚ ÓÍÍβ‰Â‡ Û ÍÓÌfl ‡ÓÚ˚.
выполнена у 8 пациентов. Время флюороскопии
составило в среднем 12,7 ± 9,2 мин и колебалось
от 5 до 45 мин. В среднем balloon-stretched диаметр был равен 31,4 ± 2,9 мм. Различие между balloon-stretched диаметром и максимальным размером ТЕЕ было 1,8 ± 0,9 мм.
Устройство имплантировано успешно у 31 пациента (рис. 4). В среднем размер устройства был
36,5 ± 3,0 мм, что на 5,1 ± 1,4 мм больше, чем balloon-stretched диаметр. У 2 пациентов отсутствовала надежная фиксация ОК на межпредсердной перегородке, поэтому окклюдеры удалены до их
отцепления от доставляющего стержня. У 3 пациентов первоначально устройство разместили неправильно и понадобился больший размер ОК, а у 1 пациента последовательно разместили 3 ОК для
достижения оптимального размещения одного из
них на септальной перегородке.
Двадцать пять имплантаций выполнены традиционным подходом через левую верхнюю легочную
вену, 7 пациентам – через правую верхнюю легочную вену, а 1 пациенту потребовалось размещение
доставляющего катетера с кривизной по направлению к митральному клапану.
éÒÎÓÊÌÂÌËfl
Встретившиеся осложнения можно разделить
на несколько этапов.
Первый этап размещения и имплантации ОК в
септальную перегородку связан у пациентов с возникновением кратковременных нарушений ритма в
виде эктопических предсердных экстрасистол, а у
одной пациентки – приступа предсердной мерцательной аритмии. У одной пациентки в момент разме44
‚
щения ОК возник приступ сильных головных болей.
Признаков ишемии миокарда и головного мозга, а
также эмболии мы не наблюдали. Следует отметить
медикаментозное ведение пациентов в первые двое
суток после имплантации ASO. Период связан с повышенной тромбоцитарной ответной реакцией организма на имплантируемый ОК. У 16 пациентов в
первые сутки отмечались сильные головные боли, а
у 15 – субфибрильный подъем температуры до
37,2–37,5 °С. Особое внимание уделяли назначению
пациентам после имплантации ОК, наряду с препаратами аспирина от 3–6 мг/кг массы тела, инъекций
низкомолекулярного гепарина (фрагмин из расчета
100 ед/кг массы тела) и использование антиагрегационной терапии в течение месяца (клопидогрель
или тиклопидин). Все это позволило уменьшить головные боли, связанные с микроэмболическими
ишемическими атаками. Имплантируемый ОК в раннем послеоперационном периоде у одной пациентки
вызвал приступ пароксизмальной наджелудочковой
тахикардии и в дальнейшем потребовал назначения
антиаритмических препаратов (кордарон).
В отдаленном периоде (через 6 мес после имплантации) у одной пациентки отмечено появление признаков гидроперикарда по задней стенке
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
LA
RV
AO
PA
AO
RA
RA
LA
·
‡
êËÒ. 3. í‡ÌÒ͇ÚÂÚÂÌÓ Á‡Í˚ÚË ÏÌÓÊÂÒÚ‚ÂÌÌ˚ı Ñåèè Û ·ÓθÌÓÈ 33 ÎÂÚ, ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌ˚ı ‚ ‡Ì‚ËÁÏ ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, Amplatzer septal occluder 40 ÏÏ. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ‰Ó (‡) Ë ÔÓÒΠ(·) ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÍÍβ‰Â‡.
и локальное увеличение расстояния между стенкой желудочка и перикардом до 3,5 мм. Проведенное комплексное исследование не выявило возможных причин появления этого осложнения
из-за ОК. Серологические пробы показали высокие титры простого герпеса типа I. Проведенный
курс противовирусными препаратами позволил
полностью устранить эту патологию.
У 2 пациентов к моменту выписки из стационара
имелся незначительный резидуальный шунт
(рис. 5). Во время отдаленного периода (от 6 до 36 мес)
мы не наблюдали серьезных осложнений, связанных с системной и легочной тромбоэмболией или
серьезными нарушениями ритма. Все пациенты были асимптоматичны.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
К настоящему времени ни у кого не вызывает
сомнений тот факт, что транскатетерное закрытие ДМПП окклюдером Amplatzer – безопасный и
эффективный метод, который является альтернативой хирургической коррекции [8, 9, 14, 19, 20,
25, 27, 28, 30]. Метод значительно уменьшает
время нахождения пациента в стационаре, стоимость по сравнению с хирургической коррекцией, риски, связанные с проведением операции на
открытом сердце, а также косметические проблемы в области грудной клетки [8, 9, 13, 28]. В
большом количестве работ показана безопасность и эффективность процедуры при небольших дефектах даже у детей младшей возрастной
группы [4, 11, 19, 20, 25, 27, 29]. В то же время
остается открытым и дискутабельным вопрос имплантации ОК в большие ДМПП из-за опасности
возникновения различных осложнений, связанных с имплантируемым устройством как в раннем, так и позднем послеоперационном периоде
[1, 6, 7, 10, 14, 17, 18, 22–24, 26]. Самоцентрирующаяся и технически простая конструкция при
размещении Amplatzer septal occluder делает это
устройство практически вне конкуренции, особенно при лечении больных с большими ДМПП
[5, 7, 14, 17]
Для устойчивой позиции окклюдера должен
присутствовать край септальной перегородки не
менее 5 мм, за исключением случаев с полным отсутствием переднего или ретроаортального края,
в этих случаях устройство Amplatzer septal
occluder фиксировалось корнем аорты, «обхватывая» его дисками ОК с двух сторон. У 25 (75%)
пациентов с большими ДМПП и balloon-stretched
диаметром 25 мм и более наблюдался дефицит и
полное отсутствие ретроаортального края перегородки. Эти данные полностью согласуются с
данными других авторов, указывающих на аналогичный факт, и не являются противопоказанием
для их транскатетерного закрытия ASO [7, 14,
15]. По нашему мнению, имплантация больших
ОК с дефицитом или отсутствием аортального
края технически более оптимальна, в отличие от
пациентов с недостаточно хорошо развитым задненижним краем перегородки. В среднем balloon-stretched диаметр был равен 31,4 ± 2,9 мм.
Различие между balloon-stretched диаметром и
максимальным размером, полученным при проведении ТЕЕ, было 1,8 ± 0,9 мм. Устройство имплантировано успешно у 31 пациента. В среднем
размер устройства был 36,5 ± 3,0 мм, что на
5,1 ± 1,4 мм больше, чем balloon-stretched диаметр. Из-за опасности повреждения соседних
структур окклюдером мы не закрывали большие
дефекты у детей.
Несмотря на кажущуюся простоту, выполнить
процедуру достаточно сложно, особенно в раннем
периоде освоения методики имплантации больших
устройств. Подход при размещении ОК через правую верхнюю легочную вену позволяет лучше выравнивать его левопредсердный диск вдоль плоскости межпредсердной перегородки, избегая перекоса
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
RV
LV
RA
LA
‡
·
RV
LV
RA
LA
‚
„
êËÒ. 4. í‡ÌÒ͇ÚÂÚÂÌÓ Á‡Í˚ÚË ·Óθ¯Ó„Ó ‚ÚÓ˘ÌÓ„Ó ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓ„Ó ‰ÂÙÂÍÚ‡ Ò ÔÓÏÓ˘¸˛ Amplatzer septal occluder. ìáà ‰Ó
ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÍÍβ‰Â‡ (‡), ËÁÏÂÂÌË balloon-stretched ‡ÁÏÂ‡ Ñåèè (·), ìáà (‚) Ë ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ („) ÔÓÒΠÓÚˆÂÔÎÂÌËfl ÓÍÍβ‰Â‡ ÓÚ ‰ÓÒÚ‡‚Îfl˛˘Â„Ó Í‡ÚÂÚÂ‡.
и соскальзывания диска в полость правого предсердия. Выбор этого подхода для размещения доставляющей системы и ОК возможен у больных с очень
большими дефектами межпредсердной перегородки, а также дефектами подвижного задненижнего
края перегородки. Использование избыточной кривизны доставляющего катетера облегчает правильное размещение дисков оккюдера [3, 14]. В нашей
работе не было осложнений в виде эмболии ОК, которые требовали хирургической интервенции. Ряд
авторов сообщают о таких возможных осложнениях, которые повлекли за собой их хирургическое
или эндоваскулярное удаление ловушкой [1, 6, 8,
14, 18, 22, 26]. M. Chessa и соавт. [6] считают, что
отцепленный большой ОК невозможно удалить эндоваскулярно. Тем не менее появились работы, в
которых описываются единичные случаи успешного удаления больших устройств при помощи ловушки AGA Medical типа «гусиной лапки» [14, 26]. Значительные затруднения при имплантации ОК
возникали в случае слабо развитого задненижнего
края, а полное его отсутствие становилось непреодолимым препятствием для адекватного размещения Amplatzer septal occluder [14, 21, 30]. Нам уда46
лось только в одном случае из двух имплантировать
окклюдер при дефиците задней нижней части перегородки дефекта.
Среди других известных осложнений при закрытии больших дефектов межпредсердной перегородки Amplatzer septal occluder встречаются
предсердная тахиаритмия, тромбоэмболия, транзиторные ишемические приступы, внутрисосудистый
гемолиз, полный сердечный блок и даже внезапная
смерть [1, 3, 5–7, 10, 14, 18, 25, 26]. В нашем исследовании у одной пациентки 52 лет после закрытия дефекта межпредсердной перегородки через
48 ч после имплантации ОК появились признаки
предсердной тахикардии, справиться с которой
позволила терапия кордароном.
Следует обратить внимание на то, что пациентам
с появившимися предсердными нарушениями ритма требовался более длительный прием антикоагулянтов. В нашем наблюдении отсутствовали пациенты, у которых развивалась системная эмболия. У
3 пациенток в первые 30 дней после имплантации
ОК появились сильные мигренеобразные головные
боли, что потребовало дополнительного назначения
клопидогреля или тиклопидина от 10 до 30 дней. Эти
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
IVC
4.
RA
5.
LA
6.
7.
8.
9.
êËÒ. 5. ç·Óθ¯ÓÈ ÂÁˉۇθÌ˚È ‡ÚÂËÓ‚ÂÌÓÁÌ˚È ¯ÛÌÚ ÔÓ
‰‡ÌÌ˚Ï ìáà (Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ÒÚÂÎÍÓÈ) ˜ÂÂÁ 48 ˜ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÍÍβ‰Â‡.
осложнения были отмечены у пациентов в раннем
периоде освоения методики. Начиная с 2004 г. мы
проводим комбинированную дезагрегационную и
антикоагуляционную терапию у больных с имплантированными большими ОК.
Оценка состояния пациентов после имплантированных ОК, особенно большого размера, в отдаленном периоде затруднительна из-за относительно небольшого периода, прошедшего после размещения
устройств. В литературе описаны случаи поздней
эрозии устройством Amplatzer septal occluder
внутрь стенки предсердия и аорты, поздние тромбоэмболические осложнения и никелевая интоксикация организма из-за относительно большого его содержания в нитиноловом сплаве ОК [1, 6, 14].
Несомненно, изучение данных у пациентов, перенесших операцию по эндоваскулярному закрытию больших ДМПП окклюдером Amplatzer, требует дальнейшего изучения из-за малочисленности
представленных групп больных.
Таким образом, транскатетерное закрытие у
предварительно отобранных пациентов больших
вторичных ДМПП окклюдером Amplatzer является
выполнимой и эффективной процедурой с небольшой частотой неудач и осложнений. Предложенные специальные технические приемы по имплантации ОК через правую верхнюю легочную вену
значительно облегчают выполнение процедуры у
пациентов с большими дефектами и нестабильным
задним нижним краем септальной перегородки.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
Amin Z., Hijazi Z., Bass J. et al. // Cathet. Cardiovasc. Interv.
– 2004. – Vol. 63. – P. 496–502.
Attie F., Rosas M., Granados N. et al. // J. Am. Coll. Cardiol. –
2001. – Vol. 38. – P. 2035–2042.
Berger F., Ewert P., Abdul-Khaliq H. et al. // J. Interv. Cardiol.
– 2001. – Vol. 14. – P. 63–66.
Сao Q., Radtre W., Berger F. et al. // Eur. Heart J. – 2000. –
Vol. 21. – P. 941–947.
Chan K. C., Godman M. J., Walsh K. et al. // Heart. – 1999. –
Vol. 82. – P. 300–306.
Chessa M., Carminati M., Butera G. et al. // J. Am. Coll.
Cardiol. – 2002. – Vol. 39. – P. 1061–1065.
Demkow M., Ruzyllo W., Konka M. et al. // Cathet.
Cardiovasc. Interv. – 2001. – Vol. 52. – P. 188–193.
Durongpisitkul K., Soongswang J., Laohaprasitiporn D. et al.
// Pediatr. Cardiol. – 2002. – Vol. 23. – P. 36–40.
Du Z. D., Hijazi Z. M., Klenman C. S. et al. // J. Am. Coll.
Cardiol. – 2002. – Vol. 39. – P. 1836–1844.
Hiil S. L., Berul C. I., Patel H. T. et al. // J. Interv. Cardiol.
Electrophysiol. – 2000. – Vol. 4. – P. 469–474.
Hijazi Z. M., Cao Q., Patel H. T. et al. // Am. J. Cardiol. – 2000.
– Vol. 85. – P. 1387–1390.
Hoffman J. E., Christianson R. // Amer. J. Cardiol. – 1978. –
Vol. 42. – P. 641–647.
Hughes M. L., Maskell G., Goh T. H. et al. // Heart. – 2002. –
Vol. 88. – P. 67–70.
Kannan B. R., Francis E., Sivakumar K. et al. // Cathet.
Cardiovasc. Interv. – 2003. – Vol. 59. – P. 522–527.
King T. D., Mills N. L. // Surgery. – 1974. – Vol. 75. –
P. 383–388.
King T. D., Thompson S. L., Steiner C. et al. // JAMA. – 1976.
– Vol. 235. – P. 2506–2509.
Losay Y., Petit J., Lambert V. et al. // Am. Heart J. – 2001. –
Vol. 141. – P. 544–548.
Maimon M. S., Ratnapalan S., Kirsh J. A. et al. // Pediatrics. –
2006. – Vol. 118. – P. e1572–e1575.
Masura J., Gavora P., Formanek A., Hijazi Z. M. // Cathet.
Cardiovasc. Diagn. – 1997. – Vol. 42. – P. 388–393.
Rastegary M., Redington A. N., Suilivan I. D. // Cardiol.
Young. – 2001. – Vol. 11. – P. 521–525.
Rigby M. L. // Heart. – 1999. – Vol. 18. – P. 227–228.
Sauer H.-H., Ntalakoura K., Haun Ch. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2006. – Vol. 81. – P. 2312–2313.
Sideris E. B., Leung V., Yoon J. H. et al. // Am. Hert J. – 1996.
– Vol. 131. – P. 356–359.
Suda K., Raboisson M.-J. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2004. –
Vol. 43. – P. 1677–1682.
Taeed R., Shim D., Kimball T. R. et al. // Am. J. Cardiol. –
2001. – Vol. 87. – P. 116–118.
Teoh K., Wilton E., Brecker S. et al. // Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2006. – Vol. 131. – P. 909–910.
Thnopoulos B. D., Lascari C. V., Tsaousis G. S. et al. // J. Am.
Coll. Cardiol. – 1998. – Vol. 31. – P. 1110–1116.
Thomson J. D., Aburawi E. H., Watterson K. G. et al. // Heart.
– 2002. – Vol. 87. – P. 466–469.
Vogel M., Berger F., Dahnert I. et al. // Cardiol. Young. – 2000.
– Vol. 10. – P. 534–537.
Webb G., Gatzoulis M. A. // Circulation. – 2006. – Vol. 114,
№ 15. – P. 1645–1653.
Поступила 11.10.2007
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
МЕТОДИКИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.1-053.3-089.168.1:616.34+615.874
ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ В КАРДИОХИРУРГИИ
А. А. Дюжиков, Л. В. Живова, Д. Ю. Калабанов,
Д. А. Бомбин, А. И. Кислицкий, Н. И. Путилина
Областная клиническая больница, Ростов
Нутритивная поддержка детей после кардиохирургических вмешательств в настоящее время рассматривается как важнейший фактор в комплексе терапии, который способен предотвратить катаболическую направленность метаболизма и риск развития послеоперационных осложнений. В связи с этим в
кардиохирургии при проведении энтерального питания высокие требования предъявляются к питательным смесям. Таким требованиям отвечают специализированные смеси на основе гидролизатов сывороточного белка. По нашему мнению, смесью выбора может быть полуэлементная смесь «Алфаре» компании «Нестле».
Врожденные пороки сердца сопровождаются
развитием сердечно-сосудистой недостаточности,
легочной гипертензии, гипоксемии, вовлекающей в
патологический процесс многие органы и системы:
эндотелий сосудов, миокард, печень, клубочек и
интерстиций почек, кишечник, поперечно-полосатые мышцы и т. д. Как и всем системным болезням,
хронической сердечной недостаточности (ХСН)
присущи общие патофизиологические синдромы,
среди которых ведущее место занимает воспаление, иммунодефицит, задержка роста и развития,
снижение общей массы тела [1, 8, 9].
На этом фоне (стрессовые) состояния, каковыми являются операции на сердце, сопровождаются
высоким риском нарушений функции жизненно
важных органов, индуцируют множество защитных
и повреждающих реакций [1, 5] (табл. 1).
С 1970-х годов исследователи предпринимали
попытки использовать при сердечной кахексии
дополнительное питание в виде специально обработанных питательных смесей [4]. Уже тогда было
доказано, что нутритивная поддержка значительно улучшает прогноз таких больных, снижает
смертность при кардиохирургических вмешательствах. Вопросу диагностики и лечения белковоэнергетической недостаточности при сердечной
патологии были посвящены работы G. W. Gibbons
(1976 г.); S. B. Heymsfild, (1977 г.); G. L. Blackburn
(1977 г.) [3, 9].
В настоящее время энтеральное питание в
кардиохирургии занимает одно из ведущих мест
в лечении ребенка с кардиальной патологией [7].
48
Его проведение, выбор адекватной смеси всегда
вызывают значительные трудности [6]. Важность раннего начала энтерального питания в
кардиохирургии трудно переоценить, особенно
если учесть наши ограниченные возможности
проведения сбалансированного парентерального питания [2].
퇷Îˈ‡ 1
àÁÏÂÌÂÌËfl ÏÂÚ‡·ÓÎËÁχ ‚ ÔÓÒÚ‡„ÂÒÒË‚ÌÓÏ
ÔÂËÓ‰Â Û ‰ÂÚÂÈ
Энергия
↑ основного обмена
↑ потребления О2
нарушение кровоснабжения
нарушение десатурации гемоглобина
в тканях
Углеводы
гипергликемия
↑ дыхательного коэффициента
↑ концентрации пирувата и лактата
инсулинорезистентность
↑ катаболизма белка
Белки
↑ глюконеогенеза
↑ потребления глутамина
↑ синтеза белков острой фазы
↓ синтеза гемоглобина
↓ синтеза альбумина
↑ липолиза и ↓ синтеза жиров
Жиры
↑ окисления триглицеридов
↓ концентрации кетоновых тел
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
Цель данной статьи – оценить влияние энтерального питания новорожденных и грудных детей
на течение послеоперационного периода в кардиохирургии, обосновать выбор смеси для энтерального питания.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В течение 2002–2006 гг. в нашей больнице прооперированы 356 детей в возрасте до года
(табл. 2–5). В исследование включены дети, находившиеся в отделении реанимации и интенсивной
терапии более 4 сут. Больные были разделены на
две группы: 1-я группа – дети, получающие стандартную адаптированную смесь; 2-я группа – дети,
получающие полуэлементную смесь.
К патологиям, сопутствующим врожденному пороку сердца, относятся, n (%):оьььр
Внутриутробная инфекция . . . . . . . . 246 (69,1)
Церебральная ишемия I–III ст.. . . . . . 210 (59,9)
Недоношенность. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 (5,0)
Дисбактериоз кишечника I–III ст.. . . . 338 (94,9)
ЭКД . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 (14,8)
Лактазная недостаточность . . . . . . . . . . 29 (8,1)
Другая патология . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 (0,5)
Как видно из приведенных данных (табл. 4),
большинство детей (82%) имели признаки гипотрофии. В обеих группах распределение детей было
примерно одинаковым.
При поступлении в стационар у больных оценивался нутритивный статус; определялся процент
потерь белков, жиров, углеводов; рассчитывалась
фактическая потребность больного в энергии и нутриентах; назначалась нутритивная поддержка из
расчета необходимого объема питания. При этом
учитывалась тяжесть состояния, степень ХСН, гипотрофии.
С целью предоперационной подготовки адаптированные смеси назначали:
– недоношенным детям – преНАН;
– детям с повышенным риском развития инфекционного процесса с целью профилактики дисбиоза – НАН кисломолочный;
– при лактазной недостаточности различного генеза – НАН безлактозный.
Показания к назначению энтернального питания
после оперативного вмешательства:
– дети с синдромом низкого сердечного выброса;
– новорожденные и грудные дети с острой попечной недостаточностью, требующие перитонеального диализа;
– продленная искусственная вентиляция легких;
– больные после резекции коартакции аорты;
– генерализованная инфекция;
– полиорганная недостаточность.
При расчете количества смеси мы руководствовались рекомендуемыми физиологическими нормами потребления энергии, белка, жира и углеводов,
퇷Îˈ‡ 2
ÄÌÚÓÔÓÏÂÚ˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË ‰ÂÚÂÈ
1-я группа (n=151)
6 сут–9 мес
1600–7500
Характеристика
Возраст
Масса тела, г
2-я группа (n=205)
8 сут–11 мес
2100–7800
퇷Îˈ‡ 3
Группа
1-я
2-я
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ‰ÂÚÂÈ ÔÓ ÒÚÂÔÂÌË ÒÂ‰Â˜ÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË
ХСН I
ХСН IIа
ХСН IIб
39 (25,8%)
75 (49,6%)
30 (19,8%)
43 (20,9%)
74 (36%)
66 (32,1%)
ХСН III
7 (4,6%)
22 (10,7%)
퇷Îˈ‡ 4
àÒıÓ‰Ì˚È ÌÛÚËÚË‚Ì˚È ÒÚ‡ÚÛÒ
Группа
Нормотрофия
Гипотрофия I
Гипотрофия II
Гипотрофия III
1-я
2-я
26 (17,2%)
35 (17,0%)
23 (15,2%)
48 (23,4%)
98 (64,9%)
113 (55,1%)
4 (2,6%)
9 (4,3%)
퇷Îˈ‡ 5
Çˉ˚ ‚˚ÔÓÎÌÂÌÌ˚ı ÓÔÂ‡ÚË‚Ì˚ı ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚
Группа
Без ИК
С ИК
«Закрытая» операция
1-я
72 (47,7%)
43 (28,5%)
36 (23,8%)
2-я
107 (52,2%)
52 (25,4%)
46 (22,4%)
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
а также учитывали характер и тяжесть патологического процесса.
В качестве энтеральной поддержки мы использовали полуэлементную смесь «Алфаре» компании
«Нестле», исходя из следующих данных:
– белок смеси «Алфаре» представлен гидролизатом сывороточных белков, что позволяет произвести быструю абсорбцию из кишечника; сывороточные белки отличаются от казеинов большей
скоростью эвакуации из желудка, большим содержанием цистина и триптофана; цистин рассматривается как основной источник глютатиона, определяющего элемента антиоксидантной защиты
организма;
– жировой компонент на 50% составляют среднецепочечные триглицериды, содержит линолевую
и альфа-линолевую жирные кислоты, а также противовоспалительные липиды (докозагексаеновую и
гамма-линоленовую жирные кислоты);
– не содержит лактозы, а содержит мальтодекстрин; осмолярность смеси составляет 175 мОсм/л,
что позволяет использовать ее в случаях высокой
чувствительности слизистой кишечника;
– содержит нуклеотиды и полностью обеспечивает потребность организма в витаминах и микроэлементах.
êÂÊËÏ ÔËÚ‡ÌËfl
Смесь начинали вводить на 2-е сут после операции через назогастральный зонд по 10 мл через 3 ч,
увеличивая объем на 10–20 мл каждый последующий день, доводя до нормы.
При неполном усвоении смеси к терапии добавляли ферменты и снижали концентрацию на 50%.
В случае неусвоения смеси «Алфаре» пересматривались дозы инотропной поддержки в
сторону усиления, также проводилась коррек-
ция антибактериальной терапии, назначались
эубиотики.
êÂÁÛθڇÚ˚
Критерием эффективности служила оценка биохимических показателей, которая проводилась до
операции и далее на 1, 5, 10-е сут после операции
(табл. 6).
При изучении основных показателей метаболизма на 1-е сут после операции у всех больных 1-й и
2-й групп была обнаружена гиперметаболическая
реакция организма с нарушением белкового обмена. При анализе биохимических показателей мочи
выявлено повышение экскреции азотистых продуктов (креатинин, мочевина).
Как видно из представленных данных, у детей
2-й группы отмечаются более благоприятные показатели общего белка и альбумина, раньше снижается катаболическая направленность белкового обмена (рис. 1, 2).
Таким образом, контроль за состоянием метаболического статуса в 1-й группе (стандартная
адаптированная смесь) не решает полностью проблемы адекватной коррекции метаболических нарушений. Отмечается резкое снижение показателей висцерального (альбумины, лимфоциты) пула
(рис. 3).
Проведенное исследование показало, что дети
хорошо усваивали смесь, однако из-за неприятного
вкуса ее применяли лишь при зондовом питании,
переводя затем на стандартные адаптированные
смеси (преНАН, НАН кисломолочный). Смесь обеспечивала адекватную прибавку массы тела в послеоперационном периоде (рис. 4).
Достоверное уменьшение частоты и интенсивности срыгиваний зафиксировано у детей
2-й группы. Колики и метеоризм исчезли
퇷Îˈ‡ 6
ÅËÓıËÏ˘ÂÒÍËÈ ÒÚ‡ÚÛÒ ‰ÂÚÂÈ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË Ì‡ ÒÂ‰ˆÂ
Показатели
Общий белок, г/л
Альбумины, г/л
Азотистый
баланс, г/ч
Креатинин, мкмоль/л
Мочевина, мкмоль/л
Гемоглобин, г/л
Лимфоциты
50
Группа больных
1-я
2-я
1-я
2-я
1-я
2-я
1-я
2-я
1-я
2-я
1-я
2-я
1-я
2-я
До операции
59,7
59,2
29,4
29,1
-6...-8
-7...-8
58
56,7
5,8
5,1
115
117
20
22
1-е сутки
45,4
50,1
24,5
28, 6
-16...-17
-13...-14
89
76
12,4
13,4
92
87
18
24
5-е сутки
58,9
65,2
29,7
33,5
-7...-8,4
+0,1...-0,9
104
115
9,9
8,2
114
118
25
28
10-е сутки
63,1
68,3
33,8
35,9
+0,8
+2,4
89
83
7,3
5,9
121
124
27
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
„/Î
„/˜
1-fl „ÛÔÔ‡
66
62
2-fl „ÛÔÔ‡
58
54
50
46
42
ÑÓ
ÓÔÂ‡ˆËË
5-Â
ÒÛÚ
1-Â
ÒÛÚ
3
1
-1
-3
-5
-7
-9
-11
-13
-15
-17
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
10-Â
ÒÛÚ
1-fl „ÛÔÔ‡
2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 2. ÄÁÓÚËÒÚ˚È ·‡Î‡ÌÒ.
30
%
25
16
14
12
10
20
15
5
8
6
4
0
2
0
10
1-Â ÒÛÚ
5-Â ÒÛÚ
10-Â ÒÛÚ
êËÒ. 3. èÓ͇Á‡ÚÂÎË ‡·ÒÓβÚÌÓ„Ó ˜ËÒ· ÎËÏÙÓˆËÚÓ‚.
%
70
1-Â ÒÛÚ
15-Â ÒÛÚ
24-Â ÒÛÚ
2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 4. ÑË̇ÏË͇ ÔË·‡‚ÍË Ï‡ÒÒ˚ Ú·.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
60
50
40
30
20
10
0
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
1-fl „ÛÔÔ‡
2-fl „ÛÔÔ‡
1-fl „ÛÔÔ‡
5-Â
ÒÛÚ
10-Â
ÒÛÚ
êËÒ. 1. èÓ͇Á‡ÚÂÎË Ó·˘Â„Ó ·ÂÎ͇.
ÑÓ
ÓÔÂ‡ˆËË
1-Â
ÒÛÚ
ó‡ÒÚÓÚ‡ ÒÚÛ·
åÂÚÂÓËÁÏ
1-fl „ÛÔÔ‡
ë˚„Ë‚‡ÌËfl
2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 5. ç‡Û¯ÂÌËfl ÔÓˆÂÒÒ‡ Ôˢ‚‡ÂÌËfl.
полностью или их интенсивность существенно
снизилась у 75% больных, получающих полуэлементную смесь. «Алфаре» оказывала выраженное
нормализующее влияние на кишечную моторику
(рис. 5).
В настоящее время доказано, что отсутствие питания в течение 1–2 дней не оказывает существенного влияния на структуру кишечного эпителия.
Дальнейшее голодание приводит к значительному
снижению активности пищеварительных ферментов и развитию атрофических изменений в слизистой оболочке тонкой кишки, парезу кишечника; вызывает повышение проницаемости, снижение
уровня гормонов кишечника, снижение белкового
метаболизма с последующим нарушением барьерной функции кишечника.
Длительное парентеральное питание достоверно снижает синтез секреторного иммуноглобулина
А, что в сочетании с нарушением барьерной функции кишечника приводит к колонизации слизистой
патогенными бактериями, местным воспалениям
слизистой и миграции бактерий в мезентериальные
лимфоузлы и лимфу, то есть к бактериальной
транслокации. Бактериальная транслокация активирует системное воспаление без признаков системной диссеминации и влечет за собой полиорганную недостаточность, сепсис с тяжелыми
последствиями. Влияние операции на процессы
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
éÔÂ‡ˆËfl
àÌÙÂ͈ËÓÌÌ˚È
ÒÚËÏÛÎ
ÄÙÙÂÂÌÚ̇fl
ÌÂ‚̇fl ÒËÒÚÂχ
åÂÒÚ̇fl
‚ÓÒÔ‡ÎËÚÂθ̇fl
‡͈Ëfl
çÂËÌÙÂ͈ËÓÌÌ˚È
ÒÚËÏÛÎ
àÏÏÛÌ̇fl
ÒËÒÚÂχ
ñçë
ùÙÙÂÂÌÚ̇fl
ÌÂ‚̇fl ÒËÒÚÂχ
ù̉ÓÍËÌ̇fl
ÒËÒÚÂχ
ÉàèÖêåÖíÄÅéãàáå
êËÒ. 6. ÇÎËflÌË ÓÔÂ‡ˆËË Ì‡ ÔÓˆÂÒÒ˚ ÏÂÚ‡·ÓÎËÁχ, ‚ÓÒÔ‡ÎÂÌËfl, ËÏÏÛÌËÚÂÚ‡.
метаболизма, воспаления, иммунитета представлены на рис. 6.
Наши исследования продемонстрировали положительное влияние смеси на состояние белкового
обмена в виде повышения в сыворотке крови уровня общего белка, альбуминов, абсолютного количества лимфоцитов и содержания гемоглобина в
периферической крови, а также улучшения нутритивного статуса детей (см. табл. 6). Азотистый баланс у всех наблюдаемых больных был положительным, при этом усвояемость и ретенция азота
были выше, чем у детей контрольной группы
(см. рис. 1, 2) Нарушения процесса пищеварения
(метеоризм, вздутие живота, срыгивания) достоверно реже встречались в группе детей, получающих в качестве энтерального питания в раннем послеоперационном периоде полуэлементную смесь
(см. рис. 5).
Эти данные свидетельствуют о том, что, несмотря на преобладание катаболических процессов в
раннем послеоперационном периоде, смесь на основе гидролизованного сывороточного белка позволяет обеспечить адекватный синтез белка в послеоперационном периоде и поддержание
положительного азотистого баланса.
52
Ç˚‚Ó‰˚
Результаты наших исследований свидетельствуют о необходимости использования специализированных смесей на основе гидролизатов сывороточного белка в качестве энтерального питания в
кардиохирургической практике.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Воронцов И. М., Фатеева Е. М. Естественное вскармливание детей, его значение и поддержка. – СПб.: Наука, 1998.
Ерпулева Ю. В., Лекманов А. У. // Клиническая анестезиология и реаниматология. – М., 2006. – Т. 3, № 2.
Карпун А. Е. Шестопалов Ю. В. и др. // Клиническое питание. – М., 2006. – № 1.
Нетребенко О. К. Питание детей грудного и раннего возраста: Сб. статей. – М., 2002.
Нетребенко О. К. // Вопросы питания. – 1995.
Теоретические и клинические аспекты науки о питании /
Под ред. М. Н. Волгарева. – М., 1987.
Харькин А. В., Лобачева Г. В., Быкова И. Н. // Вопросы
детской диетологии. – М., 2005. – Т. 3, № 2.
Nutrition Committee, Canadian Pediatric Society. Nutrient
needs and feeding of premature infants // Canad. Med. Ass.
J., 1995.
Recommended Dietary Fllowances. NRC USA, 10-th Ed. Nat.
Acad. Press. – Washington: D. C., 1989.
Поступила 06.07.2007
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.141-007-089.48
ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ЧАСТИЧНОГО
ИНФРАКАРДИАЛЬНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ПРАВЫХ
ЛЕГОЧНЫХ ВЕН (СИНДРОМА «ЯТАГАНА») МИНИ-ДОСТУПОМ
Д. Ю. Петрушенко, Л. М. Миролюбов, Ю. Б. Калиничева,
А. Ю. Иванашкин, Л. З. Бикташева, Е. Н. Фошин
Отделение сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ, г. Казань
Частичный аномальный дренаж легочных вен
(ЧАДЛВ) – врожденный порок сердца, при котором легочные вены (одна, две или три, но не все)
впадают в правые отделы сердца (верхняя и нижняя
полые вены, правое предсердие). Среди всех форм
частичного аномального дренажа правых легочных
вен инфракардиальный тип представляет собой наиболее редкую патологию. При этом возможно впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену
как выше, так и ниже уровня диафрагмы. В нашей
серии больных частота этого вида аномального
дренажа составила 2,1% (один случай из 46 пациентов с ЧАДЛВ). Еще реже порок встречается в
изолированной форме без дефекта межпредсердной перегородки.
Учитывая редкость и сложность патологии, приводим собственное наблюдение.
Б о л ь н а я В . , 7 лет 7 мес, поступила в отделение сердечно-сосудистой хирургии ДРКБ с жалобами на отставание в физическом развитии, повышенную потливость и быструю утомляемость.
Масса тела – 16 кг, рост 114 см.
При осмотре: кожные покровы физиологической окраски. Дыхание в легких везикулярное, проводится по всем полям. При аускультации сердца
выслушивался систолический шум средней интенсивности во втором–третьем межреберье слева от
грудины. На ЭКГ регистрировался синусовый ритм
с признаками увеличения правого желудочка.
Рентгенологически определялось усиление легочного рисунка и умеренное расширение границ
сердца за счет правых отделов (КТИ – 0,59). Данные эхокардиографии: межпредсердная перегородка визуализируется на всем протяжении, правый желудочек расширен (17 мм), скорость потока
крови в легочной артерии увеличена (1,9 м/с), соотношение легочного и системного кровотока
(Qp/Qs) 2,6:1,0. Левые легочные вены впадают в
левое предсердие. Правые легочные вены в типичном месте не определяются.
На основании этого выставлен предварительный
диагноз: частичный аномальный дренаж правых легочных вен, легочная гиперволемия.
С целью уточнения диагноза проведено зондирование полостей сердца и селективная ангиопульмонография. При введении контраста в правую легочную артерию во время венозной фазы
визуализируются правые легочные вены, которые
собираются в один коллектор и впадают в нижнюю
полую вену чуть выше уровня диафрагмы (рис. 1).
Сброса контрастного вещества по межпредсердной перегородке не выявлено. Давление в правом
желудочке 29/2 мм рт. ст., в легочной артерии –
26/13 мм рт. ст.
Таким образом, на основании проведенного обследования выставлен окончательный диагноз: частичный аномальный дренаж правых легочных вен,
êËÒ. 1. äÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌË ÍÓÎÎÂÍÚÓ‡ Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ,
‚Ô‡‰‡˛˘Â„Ó ‚ ÌËÊÌ˛˛ ÔÓÎÛ˛ ‚ÂÌÛ (ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ).
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
инфракардиальный тип (синдром «ятагана»), легочная гиперволемия.
Оперативное вмешательство выполнено в условиях искусственного кровообращения, нормотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ к
сердцу осуществлен через боковую мини-торакотомию справа в четвертом межреберье. Длина кожного разреза составила 7 см. После вскрытия грудной клетки выделен коллектор правых легочных
вен, впадающий в НПВ (рис. 2). Правое легкое
уменьшено в размере (умеренно гипоплазировано). При этом правый купол диафрагмы расположен выше обычного на одно межреберье. Перикардотомия с выкраиванием лоскута, который
впоследствии был использован для формирования
внутрипредсердного тоннеля. Подключение АИК
по стандартной схеме через операционную рану.
Нормотермия. На работающем сердце коллектор
легочных вен отсечен от НПВ. Боковая стенка правого предсердия отжата зажимом Сатинского и
коллектор анастомозирован со стенкой правого
предсердия (рис. 3, 4). Следующим этапом выполнена антеградная кардиоплегия (пропись Стэнфорда) из расчета 10 мл/кг. Атриотомия. В межпредсердной перегородке в проекции овального окна
сформирован дефект размером 15×15 мм. Далее
при помощи заплаты из аутоперикарда обвивным
швом создан внутрипредсердный тоннель между
коллектором и дефектом межпредсердной перегородки с переводом правых легочных вен в левое
предсердие. Время окклюзии аорты – 23 мин, длительность ИК – 114 мин. Общая продолжительность оперативного вмешательства – 155 мин.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Продолжительность ИВЛ составила 8 ч.
Инотропная поддержка не потребовалась. Больная
выписана на 9-е сут после операции в удовлетворительном состоянии.
Девочка обследована через месяц после хирургической коррекции порока. Клинически получено
значительное улучшение самочувствия: уменьшилась потливость, повысилась толерантность к физической нагрузке, девочка отмечает, что ей стало
легче дышать. На ЭКГ регистрируется синусовый
ритм с ЧСС 102–120 уд/мин, без грубых изменений. Данные эхокардиографии: конечный диастолический размер левого желудочка – 32 мм (до операции 28 мм). Скорость кровотока в легочной
артерии – 1,0 м/с. Размер правого желудочка – 10 мм
(до операции 17 мм). Визуализируется анастомоз
между правыми легочными венами и правым предсердием размером 13×12 мм, а также кровоток по
внутрипредсердному тоннелю диаметром 13 мм со
сбросом в левое предсердие (рис. 5).
Мы продемонстрировали этот случай с целью
показать, насколько непроста диагностика аномального соединения легочных вен в целом и инфракардиального типа в частности. Клиническая
картина у таких больных характерна для ВПС с
54
êËÒ. 2. Ç˚‰ÂÎÂÌ ÍÓÎÎÂÍÚÓ Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ, ‚Ô‡‰‡˛˘ËÈ
‚ ÌËÊÌ˛˛ ÔÓÎÛ˛ ‚ÂÌÛ (Û͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ).
êËÒ. 3. äÓÎÎÂÍÚÓ ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ ÓÚÒ˜ÂÌ. 燘‡ÚÓ ÒÓÁ‰‡ÌËÂ
‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ÏÂÊ‰Û Ô‡‚˚ÏË Î„ӘÌ˚ÏË ‚Â̇ÏË Ë Ô‡‚˚Ï
Ô‰ÒÂ‰ËÂÏ.
êËÒ. 4. äÓÎÎÂÍÚÓ Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁËÓ‚‡Ì Ò
Ô‡‚˚Ï Ô‰ÒÂ‰ËÂÏ.
увеличенным легочным кровотоком: отставание в
физическом развитии, повышенная потливость,
быстрая утомляемость при физической нагрузке. В
то же время при эхокардиографии выявляется
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
êËÒ. 5. ÇÌÛÚËÔ‰ÒÂ‰Ì˚È ÚÓÌÌÂθ Ò ÍÓ‚ÓÚÓÍÓÏ ËÁ Ô‡‚Ó„Ó
΄ÍÓ„Ó ‚ ΂ӠÔ‰ÒÂ‰Ë (Û͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ).
только расширение правых отделов сердца в различной степени. Очень важно при этом оценивать
соотношение системного и легочного кровотока,
косвенно подтверждающее наличие ВПС при уве-
личении данного показателя. Выявление у такого
больного дефекта межпредсердной перегородки
еще больше осложняет ситуацию, поскольку его
наличие объясняет изменения в сердце на ЭхоКГ и
отталкивает врача от дальнейшего диагностического поиска.
Таким образом, неинвазивная диагностика частичного аномального дренажа легочных вен является достаточно сложной. А в тех случаях, когда
отсутствует дефект межпредсердной перегородки, единственным косвенным признаком аномального впадения легочных вен является расширение
правых отделов сердца и увеличение легочного
кровотока.
Учитывая это, обязательным условием диагностики ЧАДЛВ должно быть проведение зондирования полостей сердца и ангиокардиографии. Очень
важно при этом выполнять селективную ангиопульмонографию, так как именно она позволяет
оценить анатомию отдельных легочных вен и достоверно подтвердить наличие их аномального соединения.
Поступила 29.11.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2008
УДК 616.141-007:616-089.48
СЛУЧАЙ ИНФРАКАРДИАЛЬНОЙ ФОРМЫ ТОТАЛЬНОГО
АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН В СИСТЕМУ
VENA PORTA В СОЧЕТАНИИ С СУЖЕНИЕМ КОЛЛЕКТОРА
ЛЕГОЧНЫХ ВЕН В ОБЛАСТИ ВПАДЕНИЯ В VENA PORTA
А. В. Соболев, М. Р. Туманян, И. В. Карпов, В. В. Плахова,
С. О. Ефремов, Н. И. Сафонова, К. О. Серегин, В. Н. Макаренко
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
(ТАДЛВ) – один из редких и недостаточно изученных врожденных пороков сердца с увеличенным кровотоком в малом круге кровообращения,
главной чертой которого является отсутствие сообщения между легочными венами и левым предсердием.
Впервые порок описан J. Wilson, который в
1798 г. Обнаружил тотальный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену при
вскрытии трупа 7-дневного ребенка с двухкамерным сердцем. В 1950 г . A. Fridlich и соавт. впервые прижизненно установил тотальный аномаль-
ный дренаж легочных вен во время катетеризации сердца. Частота встречаемости полного аномального дренажа легочных вен составляет
0,5–4,0% от числа всех врожденных сердечных
аномалий (Бураковский В. И., Бокерия Л, А,
1996; Бокерия Л. А., 1999; Бокерия Л. А. и др.,
1999; Иваницкий А. В. и др., 1991; Мальсагов Г. У.,
1982; Burroughs J. T., Edvards Y. E., 1960).
Тотальный аномальный дренаж легочных
вен характеризуется большим разнообразием
анатомических вариантов. Столь же многочисленны классификации порока, основывающиеся на его эмбриологических, анатомических,
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
гемодинамических характеристиках. Наиболее
принятой является классификация R. Darling и
соавт. (Бураковский В. И., Бокерия Л, А, 1996;
Бокерия Л. А. и др., 2004; Иваницкий А. В. и др.,
1991; Мальсагов Г. У., 1982; Burroughs J. T.,
Edvards Y. E., 1960), согласно которой выделяют:
– I тип: супракардиальная форма – легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю
полую вену (ВПВ), добавочную левую ВПВ;
– II тип: интракардиальная форма – устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус;
– III тип: инфракардиальная форма – дренирование легочных вен в систему воротной или нижней
полой вены (НПВ);
– IV тип: смешанная форма – легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.
На протяжении почти 40 лет сотрудниками
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН активно изучаются вопросы диагностики различных анатомических вариантов ТАДЛВ и методы его хирургической
коррекции (Бураковский В. И., Бокерия Л. А.,
1996; Бураковский В. И., 1965; Бухарин В. А.,
Подзолков В. П., 1981; Мальсагов Г. И., 1982; Попов С. А., 2001; Darling R. C. и соавт., 1957;
Dotter C. T., 1949; Delisle G. и соавт., 1976). Однако наряду с этим встречаются редкие формы
дренажа легочных вен, мало освещенные в литературе.
Цель данного сообщения – представить редкий
случай тотального аномального дренажа легочных
вен с использованием лучевых методов диагностики.
Б о л ь н а я Ш . , 3 дней, поступила в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН 22.10.2007 г.
При поступлении общее состояние больной
крайне тяжелое. Рост – 49 см, масса тела – 2,88 кг.
Площадь поверхности тела: BSA – 0,2, BMI – 41,14.
Развитие подкожной клетчатки пониженного питания. Отеков нет. Окраска кожи – цианоз. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы без особенностей. Размеры большого родничка 1×1 см.
Аускультативно: тоны сердца ритмичные, I тон нормальный, II тон усиленный над легочной артерией
(ЛА),ЧСС – 150 уд/мин. Шумы: систолический, интенсивность 1/6, слева от грудины, эпицентр во
втором–третьем межреберье. Частота пульса –
150 уд/мин, удовлетворительного наполнения.
Пульсация на верхних и нижних конечностях одинаковая. Артериальное давление – 60/40 мм рт. ст.
Электрокардиография (ЭКГ): ритм синусовый,
ЧСС – 130 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.
Рентгенография грудной клетки: легочный
рисунок усилен, правые отделы сердца увеличены. Кардиоторакальный индекс (КТИ) – 50%
(рис. 1).
56
êËÒ. 1. èflχfl Ó·ÁÓ̇fl ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ Ó„‡ÌÓ‚ „Û‰ÌÓÈ
ÍÎÂÚÍË.
По данным эхокардиографического исследования, левый желудочек уменьшен в объеме, конечный диастолический размер – 1,2 см, конечный диастолический объем (КДО) – 18–20 мм/м2,
фракция выброса – 68%. Левое предсердие
уменьшено, створки митрального клапана тонкие,
пролабируют, фиброзное кольцо (ФК) – 10 мм.
Степень регургитации 1,5+. Аортальный клапан
трехстворчатый, створки тонкие, подвижные.
ФК – 6 мм, диаметр проксимальной дуги –
7,5 мм, диаметр дистальной дуги – 6,5 мм. Аорта
(Ао) – дуга и перешеек – 3,5–4 мм (лоцируется
дуктальная ткань). Отмечается увеличение правых отделов сердца. Створки клапана ЛА – тонкие, ФК – 10 мм, ЛА расширена, диаметр ствола –
14 мм, створки трикуспидального клапана –тонкие, ФК – 15 мм (при норме 13,4), степень регургитации 2+. Давление в правом желудочке –
70 мм рт. ст. Межпредсердное сообщение –
6 мм, межпредсердная перегородка выбухает в
сторону левого предсердия, визуализируется
открытый артериальный проток (ОАП) размером 3 мм. НПВ расширена, легочная вена не лоциируется в типичном месте. Определяется коллектор для всех легочных вен, дренирующийся в
портальную вену. Определяется сужение коллектора в месте перехода его в v. рorta с градиентом систолического давления 10–12 мм рт. ст.
(рис. 2).
На основании неинвазивных методов исследования сформулирован предварительный диагноз:
тотальный аномальный дренаж легочных вен
(инфракардиальная форма), стеноз коллектора
легочных вен в области впадения его в v. рorta,
объемная гипоплазия левого желудочка, межпредсердное сообщение, открытый артериальный проток, умеренная гипоплазия перешейка
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
‡
·
‚
„
êËÒ. 2. ùıÓäÉ ·ÓθÌÓÈ ò.
‡ – ˜ÂÚ˚Âı͇ÏÂ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl: ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl Û‚Â΢ÂÌÌ˚ Ô‡‚˚ ÓÚ‰ÂÎ˚ ÒÂ‰ˆ‡; · – ÎÓˆËÛÂÚÒfl ÒÓÒÛ‰ (ÍÓÎÎÂÍÚÓ), ‚Ô‡‰‡˛˘ËÈ ‚ v. orta (Û͇Á‡Ì ÒÚÂÎÍÓÈ); ‚– ÒÛ·ÍÓÒڇθÌ˚È ‰ÓÒÚÛÔ: ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ‚˚ÒÓÍÓÒÍÓÓÒÚÌÓÈ ÔÓÚÓÍ ‚ v. orta (Û͇Á‡Ì
ÒÚÂÎÍÓÈ); „ – ÍÓ‚ÓÚÓÍ ‚ v. orta.
аорты, высокая легочная гипертензия, выраженная артериальная гипоксемия, недостаточность
кровообращения 2А ст., катаральный омфалит,
коньюктивит слева.
Катетеризация и ангиокардиография (АКГ) выполнены пункционно через бедренную вену по методу Seldinger. При катетеризации правых отделов
сердца отмечается высокое давление в ЛА и ПЖ –
60/45 и 60/0-6 мм рт. ст. соответственно при системном давлении – 60/45 мм рт. ст.
При введении контрастного вещества Омнипак–350
(в расчете 1–2 мл на 1 кг массы тела) в ствол ЛА
отмечается поступление контрастного вещества в
нисходящую аорту через ОАП. При селективном
введении контрастного вещества в правую, а затем в левую легочные артерии в фазу левограммы
визуализируется коллектор легочных вен (рис. 3),
который располагается справа от позвоночника и
впадает в систему v. рorta. В месте перехода коллектора в v.porta отмечалось сужение (см. рис. 3, б).
Оксигенированная кровь через правую и левую
легочные вены попадала в правое предсердие и
через дефект межпредсердной перегородки – в
левое предсердие и левый желудочек. Выполнена
селективная ангиография из ВПВ для исключения
впадения в нее легочных вен. При ангиографии из
системы ВПВ кровоток осуществлялся традиционно.
На основании данных инвазивного исследования подтвержден диагноз: тотальный аномальный дренаж легочных вен в систему v. рorta (инфракардиальная форма) с сужением коллектора
в области впадения в v. рorta, объемная гипоплазия левого желудочка, дефект межпредсердной
перегородки, открытый артериальный проток,
умеренная гипоплазия дуги аорты, высокая легочная гипертензия, выраженная артериальной
гипоксемией.
Точная топическая диагностика хирургической
анатомии ТАДЛВ с использованием современных
лучевых методов и в настоящее время остается
крайне сложным исследованием, особенно у детей
первых месяцев жизни. ТАДЛВ относится к группе
редких врожденных пороков сердца, сочетающихся
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
‡
·
êËÒ. 3. Ç Ù‡ÁÛ Î‚ӄ‡ÏÏ˚, ÔÓÒΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÓ„‡ÙËË ÒÂÎÂÍÚË‚ÌÓ ËÁ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (‡) Ë ÒÂÎÂÍÚË‚ÌÓ ËÁ ΂ÓÈ
΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (·), ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl Ó·˘ËÈ ÍÓÎÎÂÍÚÓ ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ, ‰ÂÌËÛ˛˘ËÈÒfl ‚ v. orta. åÂÒÚÓ ÒÛÊÂÌËfl ÍÓÎÎÂÍÚÓ‡ Ó·ÓÁ̇˜ÂÌÓ ·ÂÎÓÈ ÒÚÂÎÍÓÈ.
с высокой легочной гипертензией. Учитывая многообразие форм ТАДЛВ, каждый новый случай требует комплексного исследования порока. Для точной диагностики порока врач должен знать все
анатомические особенности ТАДЛВ и быть готовым дать правильную оценку редких форм порока
(Иваницкий А. В. и др., 1991; Попов С. А., 2001;
Delisle G. и соавт., 1976).
Поступила 24.04.2008
58
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ПОРОКИ ПРЕДСЕРДНОГО КОМПЛЕКСА*
Аномалии легочных вен
1. Аномальный дренаж легочных вен
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – врожденный порок, при котором часть легочных вен или все легочные вены впадают в правое предсердие или магистральные вены
большого круга кровообращения.
Само название «аномальный дренаж» свидетельствует о том, что легочные вены аномально
(то есть не в левое предсердие), но обязательно дренируются в систему большого круга кровообращения, чаще в правое предсердие, или системы правой и левой передних кардинальных вен.
В случае, если легочные вены не имеют системного дренажа, говорят об атрезии легочных вен,
при которой существование больного без экстренной операции не совместимо с жизнью.
В норме все легочные вены дренируются в левое предсердие (рис. 1) и как бы являются замыкающим звеном в системе малого круга кровообращения.
Поскольку при аномальном дренаже вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, понятно, что для выживания больного необходимо, чтобы она поступала в левое предсердие. Поэтому наличие ДМПП – интегральная часть патологии.
По данным В. И. Бураковского и соавт. (1989 г.), аномальное впадение легочных вен сочетается с ДМПП в 94,3% случаев.
Эмбриогенез аномалий легочных вен
В соответствии с классическими представлениями по эмбриологии легочная венозная система имеет двойственное происхождение: периферический отдел формируется из внутренностного сплетения, центральная часть – из левого предсердия (Lucas R., 1979).
В соответствии со сроками развития S. Rammos и соавт. (1990 г.) разбили форму дренирования легочного венозного возврата на периоды:
– этап периферического дренажа (XIII–XIV горизонты);
– промежуточный период (XV–XVII горизонты);
– период центрального дренажа (XVIII–XXII горизонты).
На первом этапе не обнаруживается прямых соединений между примитивным предсердием и сосудами развивающегося легкого.
Примитивные легкие кровоснабжаются из мел2
ких сосудов, отходящих от дорсальной аорты, и дре8
98
9
8
нируются в систему кардинальных вен.
9
3
В течение этого периферического этапа развития человеческий плод не имеет центральной легоч1
ной вены и единственным путем потенциального
дренирования легких являются соединения между
внутренностным сплетением и кардинальными и
Рис. 1. Системный и легочный венозный
вителлиновыми венами. Эти соединения описаны
дренаж в норме. Схема.
еще E. Zuc-kerkandl (1882 г.) и E. Weibel (1959 г.)
1 – НПВ, 2 – ВПВ, 3 – коронарный синус, 8 – левые
легочные вены, 9 – правые легочные вены.
(рис. 2).
* Главы из книги Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили «Хирургическая анатомия сердца» (М., 2006). П р о д о л ж е н и е .
Начало см. в №№ 5, 6 за 2006 г., №№ 1, 2, 4, 5 за 2007 г., №1 за 2008 г.
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
I
II
ПКВ
III
В
IV
VI
Рис. 2. Отношение легочного венозного
сплетения к брыжеечно-сальниковым и
кардинальным венам на ранних стадиях
развития.
П
ОКВ
БСВ
ДА
ЗКВ
ЛС
Внутренностное сплетение люменизировано и соединяется и с системой кардинальных вен, и с системой брыжеечно-сальниковых вен (красная стрелка), но не имеет связи с центральной легочной веной и левым предсердием.
ПКВ – передняя кардинальная вена, ЗКВ – задняя
кардинальная вена, ОКВ – общая кардинальная вена, ЛС – легочное сплетение, БСВ – брыжеечносальниковая вена, В – выпускная камера, П – предсердный сегмент.
Согласно S. Rammos и соавт. (1990 г.), центральная легочная вена впервые распознается
только у эмбриона длиной 6–7 мм. Это хорошо согласуется с данными T. Schornstein (1931 г.),
C. Neill (1956 г.), J. Los (1958, 1968 гг.).
На этом этапе уже имеется небольшое выбухание в области синоатриального соединения,
но связи между легочными венами и венозным синусом еще нет. Таким образом, на втором
этапе присутствуют и периферические, и центральные пути дренажа (рис. 3).
На дорсальной стенке будущего предсердия формируются центральные легочные вены.
Они вступают в контакт с легочным сплетением (рис. 4).
При этом все еще сохраняются мелкие коммуникации между легкими и системой кардинальных вен. Таким образом, на этом этапе легочные вены могут дренироваться и центрально, через привратник для легочных вен (так называемую центральную легочную вену) в левое предсердие, и на периферии – в кардинальные вены.
Как полагает большинство исследователей, сохранение этих соединений и является причиной формирования аномального дренажа легких.
На третьем этапе периферическое соединение с кардинальными венами исчезает и легкие
могут дренироваться только через центральные легочные вены. В норме анастомозы легочных вен с кардинальными венами отсутствуют.
Каким образом соединяются легочное венозное сплетение и предсердия? Как полагают
S. Rammos и соавт. (1990 г.), кровь по легочным венам как бы «подталкивает» вперед сплетение для соединения с предсердием.
Большинство авторов полагают, что сердце объединяется с близлежащей частью легочного венозного сплетения. Они считают, что на ранних стадиях развития кровь течет из предсердия в легкие; на более поздних, наоборот, – из легких в предсердие.
Согласно S. Rammos и соавт. (1990 г.), у 18-миллиметрового эмбриона возможно возникновение аномальных связей на уровне трахеи и бронхов (рис. 5), что является отклонением от
нормы, поскольку в периоде адаптации легочный дренаж должен осуществляться исключительно в левое предсердие.
Теоретически сужение общей легочной вены вместе с пазухой легочных вен может привести к формированию левостороннего трехпредсердного сердца.
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
П
Т
БВ
Ао
НAо
АП
ПКВ
ЛКВ
BВС
ЦЛВ
Рис. 3. Графическая реконструкция части грудной полости нормального эмбриона длиной
18 мм (фронтальный вид). Сердце и дорсальная стенка левого предсердия отсечены. Реконструкция
центральной легочной вены (пазухи легочных вен).
Видно, что к легким распространяются 4 тонкие легочные вены (показаны стрелками). На этой стадии нет соединения между
легкими и внутренностным сплетением. Но сплетение еще соединяется с кардинальными венами. Вентральнее аорты развивается брахиоцефальное сплетение – предшественник будущей левой безымянной вены.
БВ – безымянная вена, НАо – нисходящая аорта, ВВС – висцеральное венозное сплетение, ПКВ и ЛКВ – правая и левая кардинальные вены, Ао – аорта, АП – артериальный проток, Т – трахея, П– пищевод, ЦЛВ – центральная легочная вена.
Таким образом, стеноз центральной легочной вены (возникающий по различным причинам) может формировать диафрагму в левом предсердии, разделяющую легочный и вестибюльный компоненты левого предсердия.
Альтернативным путем легочного дренажа в этих случаях могут служить соединения с
левой верхней полой веной или правым предсердием.
В случае, если центральная легочная вена не соединяется с легочным сплетением, возникает атрезия легочных вен.
Соединения с левой или правой кардинальными венами могут служить причиной аномального дренажа в правую или левую верхнюю полую вены (см. рис. 5).
Соединение легочного сплетения с печеночными венами (рис. 6) создает предпосылки для
формирования аномального дренажа легочных вен через венозный проток (ductus venosus)
или воротную вену (v.porta).
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
НАо
П
Б
Б
Б
Б
ПЛВ
ЛЛВ
ЦЛВ
ЛП
Рис. 4. Поперечное сечение нормального человеческого эмбриона длиной 18 мм.
Толстой стрелкой показана центральная легочная вена (ЦЛВ), отпочкованная от дорсальной стенки левого предсердия. Тонкими
стрелками показаны правая и левая верхние легочные вены (ПЛВ,
ЛЛВ).
НАо – нисходящая аорта, Б – бронхи, П – пищевод.
а
б
Рис. 5. Графическая реконструкция нормально формирующегося человеческого эмбриона длиной
18 мм (а) и ее фрагмент с центральными легочными венами (б).
(окончание на с. 63)
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
(начало на с. 62)
От центральной вены отходят три сосуда. Правые легочные вены нормальны. Слева один сосуд закрыт (полная стрелка), по второму нет кровотока (неполная стрелка). Внутренностное венозное сплетение (ВВС) все еще соединяется с обоими легкими. Имеется крупное сообщение между внутренностным венозным сплетением и кардинальной веной слева (красная стрелка). Межпереднекардинальное сплетение (14), из которого в будущем сформируется безымянная вена, развито.
1 – передняя правая кардинальная вена, 2 – общая правая кардинальная вена (будущая верхняя полая вена), 3 – задняя правая
кардинальная вена, 4 – вителлиновая вена, 5 – передняя левая кардинальная вена, 6 – левый рог венозного синуса, 7 – задняя
левая кардинальная вена, 9 – трахея, 10 – пищевод, 11 – грудное висцеральное сплетение, 11а – аномальное висцеральное сплетение с частичным аномальным дренажом легочных вен, 12 – центральная легочная вена, 12а – аномальная левая (центральная) легочная вена, 13 – легочный венозный синус, 14 – безымянная вена, 17 – легочный ствол, 18 – правая легочная артерия,
19 – левая легочная артерия, 20 – аорта, 21 – правая сонная артерия, 22 – левая сонная артерия.
ЛДАо
ПДАо
Рис. 6. Графическая реконструкция мышиного
эмбриона (10,6 дня).
а – центральная легочная вена соединяется с легкими посредством 4 крупных сосудов.
Венозное внутренностное сплетение (ВВС) соединяет обе
кардинальные вены с обоими легкими. Эти соединения
имеются и на субдиафрагмальном уровне. Безымянная вена не развита.
СС – соединения между венозным сплетением и левой кардинальной веной, СL – соединения между венозным сплетением и печеночным регионом
через печеночные синусоиды,
ЛКВ и ПКВ – левая и правая
кардинальные вены, ПДАо и
ЛДАо – правая и левая дорсальные аорты, 4 и 6 – 4-я и 6-я аортальные дуги, ВВС – висцеральное венозное сплетение, ЦЛВ –
центральная легочная вена.
б – центральная легочная венозная система. Стрелки показывают соединения с внутренностным венозным сплетением.
СС
ПКВ
ЛКВ
ВВС
ЦЛВ
а
СL
б
Таким образом, первично легочное сплетение дренируется через кардинальные и вителлиновые вены. Центральная легочная вена развивается позднее в мезенхиме из примитивного общего предсердия. Впоследствии она соединяется с синоатриальной камерой, а периферические связи легочных вен исчезают.
Сохранение соединений между внутренностным сплетением, а на более поздних стадиях –
между развивающимся легочным венозным сплетением и системными венами является причиной формирования аномалий легочных венозных соединений.
2. Варианты порока
Анатомическое строение порока чрезвычайно разнообразно. Теоретически возможность
аномального дренажа левых легочных вен крайне разнообразна (Herlong J. и Jaggers J.,
2000). Все эти возможности суммированы в схеме, разработанной R. Hudson (1965 г.) и модифицированной H. Bankl (1977 г.) (рис. 7).
В зависимости от того, все или часть легочных вен впадают в системные вены или правое
предсердие, выделяют частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ).
При обеих формах порока впадение легочных вен в венозную систему большого круга
кровообращения может происходить на разных уровнях. В зависимости от этого различают
четыре типа порока (варианты впадения легочных вен) (Darling R. и соавт., 1957).
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
III. 1. Левая
безымянная вена
II. 2. Непарная вена
III. 3. Двойной дренаж
II. 1. Верхняя
полая вена
III. 2. Коронарный синус
V. 4. Желудочковая вена
I. 1. Правое предсердие
V. 2. Венозный проток
V. 3. Печеночная вена
V. 7. Нижняя
полая вена
Рис. 7. Теоретические возможности дренирования легочных
вен (схема по Hudson R., 1865,
в модификации Bankl Р.,
1977).
V. 1. Воротная вена
V. 5. Селезеночная вена
V. 6. Верхняя
брыжеечная вена
14
13
9a1
8a
9a1
2
9
9
3
8
8
1
Рис. 8. Частичный аномальный
дренаж легочных вен. Супракардиальный тип.
а
64
б
в
а, б, в – варианты данного типа.
1 – НПВ, 2 – ВПВ, 3 – коронарный синус, 8 –
левые легочные вены, 8а – аномальная левая
легочная вена к добавочной левой верхней
полой вене, 9 – правые легочные вены, 9а1 –
аномальная правая легочная вена к безымянной вене, 13 – добавочная левая верхняя
полая вена, 14 – безымянная вена.
Кровоток из аномально дренирующихся легочных вен показан голубой стрелкой.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
2
9a
2
1
8
8
8
9a
3
13
Рис. 9. Частичный аномальный дренаж легочных вен. Кардиальный
тип.
а
б
а, б, в – варианты данного типа.
1 – устье НПВ, 2 – ВПВ, 3 – коронарный синус, 8 – левые легочные вены, 9а – аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие или коронарный синус, 13 – НПВ.
Кровоток из аномально дренирующихся легочных вен показан голубой стрелкой.
в
9
2
1
3
9
8
8
9a
13
а
б
Рис. 10. Частичный аномальный дренаж легочных вен. Инфракардиальный тип.
а, б – варианты данного типа.
1 – устье НПВ, 2 – ВПВ, 3 – коронарный синус, 8 – левые легочные вены, 9 – правые легочные вены, 9а – аномальная правая легочная вена к нижней полой вене (13).
Кровоток из аномально дренирующихся легочных вен показан голубой стрелкой.
I тип – надсердечный (супракардиальный) – легочные вены впадают в левую безымянную, добавочную верхнюю полую вену или одну из ветвей последней (рис. 8).
II тип – сердечный (кардиальный) – легочные вены впадают в полость правого предсердия
или коронарный синус (рис. 9).
III тип – подсердечный (субкардиальный, или инфракардиальный) – легочные вены впадают в нижнюю полую, печеночную или воротную вены (рис. 10).
IV тип – смешанный, при котором имеется комбинация различных уровней АДЛВ.
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
Такое различие в анатомическом строении порока определяет специфику нарушения
гемодинамики, клиническое течение, задачи и способы хирургического лечения каждого из
видов порока. Наиболее принципиальные различия имеются между тотальной и частичной
формой АДЛВ, в связи с чем эти формы порока целесообразно рассмотреть отдельно.
Частичный аномальный дренаж легочных вен
Впервые порок был описан Z. Winslow (1739 г.). При патолого-анатомическом
исследовании он обнаружил аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942 г.).
Cистематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957 г.).
Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «атриосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г.
J. Kirklin и соавт. сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.
Современный этап лечения порока начался с внедрения в клиническую практику операций на открытом сердце. В условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первым выполнил операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообращение.
Частота. Частичный аномальный дренаж легочных вен встречается у 0,6–1,5% больных, оперированных по поводу различных пороков сердца. Это составляет 2/3 случаев от
всех форм аномального дренажа легочных вен.
В большинстве случаев (97,2%) наблюдалось аномальное дренирование правого легкого,
а в остальных – левого.
Хирургическая анатомия порока. Анатомия порока разнообразна (Snellen H. и соавт.,
1968; Misra M. и соавт., 2005). Наиболее часто встречается так называемый надсердечный, или
супракардиальный, тип порока (рис. 11) – 31–55% случаев (Бокерия Л. А. и соавт., 2004).
При этом типе порока чаще всего встречается аномальный дренаж правых легочных вен
в верхнюю полую вену (см. рис. 11). Число аномально впадающих вен может быть различно.
Наиболее типично впадение вен верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую
вену на участке от ее устья до впадения непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих
случаях впадает в левое или правое предсердие. Порок, как правило, сочетается с вторичным
ДМПП, который располагается непосредственно под устьем верхней полой вены (так называемый sinus septum defect). Однако не исключено, что дефект может располагаться в любом
отделе перегородки или отсутствовать вообще. Еще реже выявляется аномальный дренаж части правых вен в непарную вену.
Супракардиальный тип аномального дренажа левых легочных вен также является редкой
патологией (Бураковский В. И., 1975). В этих случаях обычно наблюдается впадение одной или
всех вен левого легкого в безымянную или добавочную левостороннюю полую вену (см. рис. 11).
Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно проще. Этот тип аномалии, согласно
Л. А. Бокерия и соавт. (2004 г.), встречается в 16–31% случаев аномального дренажа легочных вен. Чаще всего наблюдается впадение правых легочных вен в правое предсердие. При
этой патологии одна или все вены правого легкого впадают в правое предсердие в плоскости
межпредсердной перегородки (рис. 12). Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП,
располагающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж вен левого легкого в правое предсердие встречается крайне редко. Выделяют две его анатомические формы: 1) впадение вен в
коронарный синус; 2) впадение вен непосредственно в предсердие.
Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практике чаще выявляется как
казуистика. Его частота не превышает 3–10% от всех форм ЧАДЛВ (Mathey J. и соавт., 1968;
Najm H. и соавт., 1996). В этих случаях все вены или чаще вены средней
и нижней долей правого легкого впадают в нижнюю полую вену сразу над диафрагмой или
под ней (рис. 13).
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ВПВ
ВПВ
БВ
ПЛВ
ПЛВ
ЛЛВ
ЛЛВ
НП
ПП
ЛП
ЛЖ
ЛП
ПП
ЛЖ
ВС
ПЛВ
ВС
ПЛВ
НПВ
а
б
НПВ
ПЖ
ПЖ
ЛВПВ
ВПВ
ВПВ
БВ
БВ
ЛЛВ
ЛЛВ
ЛП
ПЛВ
ЛЖ
ПП
ПП
ВС
в
НПВ
г
ПЖ
ЛП
ЛЖ ПЛВ
ВС
НПВ ПЖ
Рис. 11. Схематическое изображение вариантов супракардиальной формы дренажа легочных вен.
а – впадение части правых легочных вен в верхнюю полую вену; б – впадение верхнедолевой правой легочной вены в непарную
вену; в – впадение вен левого легкого в безымянную вену; г – впадение вен левого легкого в добавочную левостороннюю полую
вену.
ПЛВ – правая легочная вена, ЛЛВ – левая легочная вена, ВПВ – верхняя полая вена, НПВ – нижняя полая вена, БВ – безымянная вена, ЛВПВ – левосторонняя верхняя полая вена, ВС – венечный синус, ЛП – левое предсердие, ПЖ – правый желудочек,
ЛЖ – левый желудочек.
В воротах правого (или реже – левого) легкого формируется аномальный венозный сосуд
(«сцимитарная вена»). Эта аномальная вена чаще впадает в нижнюю полую вену ниже диафрагмы, тотчас выше впадения в нее печеночной вены. В 80% таких случаев межпредсердная перегородка интактна. Комплекс изменений в сердце и легких в зарубежной литературе
известен как «сцимитарный синдром» (Mathey J. и соавт., 1968; Farthworth A. и Ankeney J.,
1974; Khalife S. и соавт., 1985).
Очень характерной для этого синдрома рентгенологической картиной является
похожая на запятую тень аномальной легочной вены или тень наподобие «турецкой сабли»
(scimitar) по правому контуру сердца (рис. 14), впервые описанная C. Dotter (1949 г.).
Термин «сцимитарный синдром» был предложен C. Neill и соавт. в 1960 г. и соответствует основному рентгенологическому признаку порока – аномальному легочному венозному
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
ВПВ
БВ
ВПВ
ЛЛВ
ЛЛВ
ПП
ПП
ПЛВ
ЛП
ПЛВ
ВС
ЛП
ЛЖ
а
НПВ
ПЖ
б
НПВ
ЛЖ
ПЖ
Рис. 12. Схематическое изображение вариантов кардиального типа впадения легочных вен.
а – впадение вен правого легкого в правое предсердие; б – впадение вен левого легкого в венечный синус.
Обозначения те же, что и на рис. 11.
а
б
Рис. 13. Схематическое изображение вариантов субкардиальной формы дренажа легочных вен.
в
а – поддиафрагмальный уровень; б – наддиафрагмальный уровень; в – схема
порока.
Кровоток из аномально дренирующихся легочных вен показан голубой
стрелкой.
сосуду, определяющемуся в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого.
В отечественной литературе этот рентгенологический признак больше известен как «симптом ятагана».
68
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рис. 14. Рентгенограмма больного со сцимитарным синдромом.
Синдром характеризуется:
– сообщением правых легочных вен с
НПВ;
Рис. 15. Бронхограмма больного со сцимитар– гипоплазией правого легкого и аномали- ным синдромом. Аномалия правого бронха.
ями (неправильной сегментацией) правого
бронха (рис. 15);
– в зависимости от гипоплазии легкого
смещением сердца вправо;
– гипоплазией правой легочной артерии;
– аномальным артериальным сообщением
правого легкого с аортой (рис. 16).
Патфизиология порока. Нарушения центральной гемодинамики при частичном аномальном дренаже легочных вен аналогичны нарушениям гемодинамики при межпредсердных
дефектах. Основным среди них является патологический артериовенозный сброс крови с увеличением объема крови в системе легочной артерии и развитием компенсаторно-приспособительных гемодинамических и морфологических механизмов.
На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: число аномально дренирующихся вен, уроРис. 16. Сцимитарный синдром. Аортогравень их впадения, наличие и величина сопутст- фия. От абдоминального отдела аорты к правовующего ДМПП и сочетание его с другими поро- му легкому отходит аномальный сосуд.
ками развития сердечно-сосудистой системы.
Клиника. Клиническое проявление порока
зависит от объема сброса крови, длительности его существования, степени легочной гипертензии и других осложнений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная симптоматика
порока в детском возрасте скудна. Обычно больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки правожелудочковой недостаточности. Естественное течение порока такое же, как при ДМПП.
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
1
1
2
2
а
б
Рис. 17. Аортограммы больных с АДЛВ.
в
а – селективная ангиограмма аномальной вены: 1 – легочная вена; 2 – правое предсердие;
б – фаза левограммы при ангиографии, выполненной
из легочной артерии: 1 – аномальные вены, впадающие в верхнюю полую вену; 2 – нижнедолевая легочная вена, впадающая в левое предсердие;
в – левая легочная вена, впадающая в непарную вену и
дренирующаяся в правое предсердие.
Катетеризация сердца позволяет путем забора крови установить, имеется ли артериальный сброс на уровне предсердия, измерить давление в полостях сердца и на этом основании
по способу Фика рассчитать основные параметры центральной гемодинамики.
Нередко при многократном заборе проб крови можно сделать заключение, что сброс артериальной крови происходит на уровне расположения полых вен или коронарного синуса. Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризации
правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.
Ангиокардиографическое исследование также позволяет выявить ряд достоверных и
относительных признаков порока. К достоверным относится ангиокардиографическая визуализация расположения и места впадения легочных вен. Наиболее четко это видно при
селективной ангиокардиографии, выполненной через зонд, проведенный в аномальную вену (рис. 17).
Достаточно убедительно уровень впадения легочных вен можно определить при селективной ангиокардиографии из легочной артерии. Косвенными признаками впадения легочных
вен в полые вены служат расширение их тени и симптом «смыва» контрастного вещества, выявляемые при селективном контрастировании полых вен.
Диагноз. В настоящее время в большинстве случаев частичного аномального дренажа легочных вен (по данным Бокерия Л. А. и соавт., 2004 г., – в 80% случаев) для отбора больных
на операцию достаточно проведения эхокардиографического исследования (Goswami K.
и соавт., 1993; McCartney F. и соавт., 1993).
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
а
б
в
Рис. 18. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в правое предсердие.
Прямое ушивание (а, б) и пластика дефекта (в) с перемещением устьев аномально дренирующихся вен.
Лечение. Только хирургическое.
Показания к операции при ЧАДЛВ формулируются точно так же, как и при изолированном ДМПП.
Доступ к сердцу – срединная стернотомия. В большинстве случаев используется искусственное кровообращение. В основе операций при всех анатомических вариантах патологии лежит идея перемещения устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие
путем частичного перемещения межпредсердной перегородки.
Техника операций. Наиболее простой является операция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП.
Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез стенки правого предсердия производят точно так же, как при операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно осматривают положение устьев легочных вен и краев дефекта. В обычных случаях коррекцию порока удается осуществить путем прямого подшивания свободного края дефекта к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. При очень большом дефекте для его закрытия и одновременного перемещения вен можно использовать заплату из аутоперикарда или
синтетической ткани, подшиваемую к перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные вены оказались по левую сторону от нее и вены открывались в левое предсердие (рис. 18).
Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает перемещение его устья в левое
предсердие. Для этого производят рассечение медиальной стенки синуса в направлении левого
предсердия, а если имеется межпредсердный дефект, то ткань перегородки, разделяющая их,
иссекается. Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируются», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей
по коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в полость левого предсердия.
В настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение операции внутрипредсердной коррекции порока. Для выполнения этой операции тесьму турникета, обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, накладывают проксимальнее уровня впадения
легочных вен. Выделяют непарную вену. Правое предсердие вскрывают горизонтальным разрезом, который продлевают на переднюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не образуется хороший доступ ко всем устьям аномально дренирующихся легочных вен. Затем к
задней и латеральной стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья легочной
вены, подшивают заплату из перикарда или синтетической ткани (рис. 19). Заплату подшивают таким образом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены образовался канал, в который дренируются все легочные вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным
нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, поступающая из правого легкого по аномально дренирующимся венам, проходя по созданному внутри полой вены каналу
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
Рис. 19. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в
верхнюю полую вену.
а
а – вид дефекта после вскрытия полости правого предсердия и верхней
полой вены; б – перемещение устьев
аномальных вен и закрытие дефекта
заплатой.
б
а
б
в
Рис. 20. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в нижнюю полую вену (поддиафрагмальная форма). Вид сзади.
а – схема патологии; б – отсечена аномально впадающая вена и сделано отверстие в «спинке» левого предсердия;
в – наложен анастомоз легочной вены с левым предсердием и ушито отверстие в стенке нижней полой вены.
(через дефект), поступает в левое предсердие. Операция заканчивается зашиванием разреза
стенки правого предсердия и верхней полой вены.
Если просвет полой вены после подшивания заплаты становится узким, то его можно легко расширить путем вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из перикарда.
Хирургическое лечение аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным доступом. После
вскрытия перикарда производят максимальную мобилизацию нижней полой вены и стволов
аномально дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области впадения легочных вен
пристеночно отжимают, и аномальные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах
зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают нерерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены перемещают по направлению к участку левого предсердия, выходящего на правую сторону сердца, и после соответствующей его подготовки вены анастомозируют
с левым предсердием (рис. 20).
Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со значительным натяжением, то их
можно анастомозировать с правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать операцию
по типу коррекции аномального впадения легочных вен в правое предсердие (рис. 21).
Операция коррекции супракардиальной формы аномального дренажа левых легочных
вен разработана J. Kirklin (1953 г.).
72
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
а
б
в
Рис. 21. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в нижнюю полую вену (поддиафрагмальная
форма).
а – вид дефекта до операции; б – наложен анастомоз легочной вены с правым предсердием; в – подшита заплата, с помощью которой закрыт ДМПП и устье легочной вены перемещено в левое предсердие.
ПЖ
ЛП
Ao
а
ЛС
ВЛВ
б
в
Рис. 22. Схематическое изображение операции при супракардиальной форме АДЛВ слева.
а – до операции (подключение АИК; пунктиром показана линия разреза); б – ушивание ДМПП; в – аномальная вена, анастомозированная с левым предсердием; разрез на левом предсердии ушит.
ПЖ – правый желудочек, ЛП – левое предсердие, ЛС – легочный ствол, ВЛВ – верхняя левая легочная вена, впадающая в переднюю кардинальную вену.
Для выполнения операции используется срединная стернотомия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за верхушку приподнимается, и после рассечения заднего листка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую впадают аномально дренирующиеся вены
левого легкого. Между ушком левого предсердия и вертикальной веной накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеется сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным путем – через правое предсердие. Вертикальная вена перевязывается в месте ее впадения
в левую безымянную вену.
Для коррекции порока можно применить операцию, предложенную B. Roe (1970 г.)
(рис. 22).
Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ слева от грудины в четвертом
межреберье. Выделяют и берут на держалки аномальную легочную и кардиальную вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и правый желудочек вводят канюли. Температуру тела больного снижают до 12–14 °С; ИК прекращают. Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое предсердие, и через его полость ушивают
ДМПП. Затем кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымянную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого предсердия. Возобновляют ИК, и больного
«согревают».
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
Все операции при правильном техническом исполнении обеспечивают полное восстановление гемодинамики, являющееся залогом хорошего функционального и клинического результата лечения (Мальсагов Г. У., 1982).
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – врожденный порок
сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами
и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (полые вены и их истоки, венечный синус или даже в воротную вену).
При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно, и, как правило, оно находится на уровне предсердий.
Порок был описан J. Wilson в 1798 г. Однако выделение его вариантов относится к концу
50-х – началу 60-х годов прошлого столетия, то есть к периоду накопления кардиохирургического опыта. Классификация порока, применяющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling и соавт. в 1957 г. Первая удачная операция соединения коллектора легочных
вен с левым предсердием выполнена W. Muller в 1951 г. В 1956 г. F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции порока с применением метода поверхностной гипотермии. В
том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с использованием ИК. Сообщение об
успешной операции в нашей стране принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978 г.).
Частота. Полный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от числа всех врожденных сердечных аномалий. Он встречается в 43%
случаев всех форм аномального дренажа легочных вен.
Хирургическая анатомия порока. При супракардиальной форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впадения легочных вен в систему верхней полой вены. Чаще наблюдается
впадение легочных вен в левую безымянную или добавочную левую верхнюю полую вену
(рис. 23, а). Эти варианты порока супракардиальной формы встречаются в 26 и 2% случаев
соответственно.
Долевые правые легочные вены, сливаясь между собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади левого предсердия. У левого контура сердца в него впадают левые легочные вены. Общий коллектор при наличии добавочной левосторонней верхней полой вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в вертикальную или кардиальную вену, которая занимает ее положение и поднимается по левой стороне средостения впереди левой легочной артерии
и бронха (иногда между ними). Вертикальная вена, несущая кровь из обоих легких, впадает в
безымянную вену несколько проксимальнее места слияния левых яремной и подключичной
вен. Если вертикальная вена располагается между легочной артерией и бронхом, возможно ее
сдавление, приводящее к затруднению оттока крови из легких и развитию гипертензии.
Другой анатомический вариант супракардиальной формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных вен непосредственно в нормально расположенную верхнюю полую (частота
15%) или непарную вену (2%). В этих случаях легочные вены обоих легких позади левого
предсердия сливаются в общий коллектор, который затем поднимается вверх в пространство
между задней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В зависимости от его длины впадение в верхнюю полую вену возможно на различных уровнях. В одних случаях он открывается в полую вену по задней ее поверхности в полости перикарда, а в других поднимается выше и даже впадает в непарную вену.
Интракардиальная форма порока также имеет два анатомических варианта впадения
легочных вен. Наиболее частый, который встречается примерно в 18% случаев данного порока, – впадение легочных вен в коронарный синус; более редкий (8%) – впадение вен непосредственно в правое предсердие (рис. 23, б, в).
При первом из них легочные вены, сливаясь в короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в области предсердно-желудочковой (атриовентрикулярной) борозды. Устье
74
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
БВ
ВВ
ПЛВ
ЛЛВ
ЛЛВ
ПЛВ
ПЛВ
ЛЛВ
ЛП
ПП
КЛВ
ЛП
ЛП
ПП
ПП
а
б
ПЛВ
ЛП
в
ЛЛВ
ПП
КЛВ
Рис. 23. Схематическое изображение форм ТАДЛВ.
ВПВ
г
а – супракардиальная форма ТАДЛВ через вертикальную (ВВ)
и безымянную (БВ) вены в верхнюю полую вену; б, в – кардиальная
форма ТАДЛВ; б – дренаж легочных вен в венечный синус;
в – дренаж легочных вен в правое предсердие; г – супракардиальная
форма ТАДЛВ в нижнюю полую вену (НПВ).
КЛВ – коллектор легочных вен, ПП – правое предсердие. Остальные
обозначения те же, что и на рис. 11.
венечного синуса внутри правого предсердия располагается соответственно физиологической
норме, но очень расширено. Впадение легочных вен в правое предсердие возможно либо одним соустьем короткого коллектора, которое находится в задненижнем отделе предсердия,
либо непосредственно отдельными устьями нескольких легочных вен обоих легких.
Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% случаев порока и анатомически наиболее разнообразна (рис. 23, г).
Во всех случаях этой формы порока легочные вены обоих легких, сливаясь между собой
позади левого предсердия, образуют общий коллектор, который, спускаясь вниз по передней
поверхности пищевода, проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в воротную или полую вену. Описаны случаи впадения коллектора в лимфатический проток и в вены любых органов брюшной полости. Для всех вариантов субкардиальной формы ТАДЛВ общим является большая вероятность сдавления коллектора в пищеводном отверстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть гемодинамических нарушений, наблюдаемых при этой форме порока (Lucas R., 1961).
Смешанная форма порока характеризуется впадением всех легочных вен в венозную систему на разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут быть самые разнообразные.
Размеры полостей сердца при пороке значительно варьируют, но всегда отмечается относительно резкое увеличение правых камер по сравнению с левыми. Специальные
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
исследования, однако, показывают, что если объем левого предсердия и уменьшен за счет отсутствия части полости, образуемой в норме слиянием устьев легочных вен, то объем левого
желудочка обычно нормален.
Патфизиология порока. При тотальном аномальном дренаже легочных вен вся венозная
кровь из вен всего организма поступает только в правые отделы сердца. Этим огромным объемом крови определяются главные нарушения гемодинамики.
Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка определяется величиной межпредсердного или другого сообщения между большим и малым кругом кровообращения. При этом
могут возникнуть две ситуации. При первой дефект большой, достаточный для поступления
такого количества смешанной в правом предсердии артериальной и венозной крови, чтобы
обеспечить сердечный выброс крови из большого круга на физиологическом или близком к
нему уровне. В этом случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, перегрузка правых отделов (в основном объемная), умеренно повышенное или нормальное общее легочное
сопротивление при значительно увеличенном кровотоке в малом круге кровообращения.
Другая ситуация, встречающаяся в 2/3 случаев, возникает при небольшом сообщении
между большим и малым кругом кровообращения. Дефект перегородки оказывает значительное сопротивление кровотоку, и малый круг кровообращения резко перегружен. Сопротивление в венозной (отточной) части легочного русла передается на артериальную часть и
вызывает резкое повышение давления в малом круге, то есть легочную гипертензию. Правые
отделы сердца испытывают как объемную, так и систолическую перегрузку и резко дилатируются, в то время как левые «недогружены».
Клиника, диагностика. Клинические проявления порока во многом зависят от размеров
ДМПП, степени нарушения гемодинамики и от его анатомической формы. Больные, у которых дефект в перегородке очень маленький или же отсутствует, нежизнеспособны, и только
лишь экстренная закрытая септомия по методу Рашкинда позволяет спасти им жизнь.
У больных с большим дефектом в перегородке, нормальным или только слегка повышенным давлением в легочной артерии симптоматика порока обычно выражена нерезко и очень
схожа с таковой при пороках развития перегородки или частичном аномальном дренаже легочных вен. У больных в первые недели после рождения может отмечаться легкий цианоз,
интенсивность которого в дальнейшем уменьшается. Больные хорошо развиваются и жалуются лишь на умеренную одышку и утомляемость при физической нагрузке.
Синюшность губ отчетливее появляется обычно после нагрузки. Такое благополучное состояние продолжается несколько лет, и ухудшение наступает лишь вследствие появления
правожелудочковой недостаточности и нарушения ритма сердца.
Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типа – дренаже общего коллектора в безымянную или добавочную
верхнюю полую вену – тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной бабы (рис. 24). Эта характерная рентгенологическая
картина впервые была описана H. Snellen и F. Albers в 1952 г. и в литературе описана как
«синдром 8» или «синдром Снелина–Альберса». Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллектора, расширением краниальной и особенно верхней полой вен.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование имеют решающее значение в диагностике порока и определении его анатомической формы.
Измерение давления позволяет объективно оценить степень нарушения гемодинамики.
Давление в правом предсердии обычно повышено незначительно. Среднее давление не
превышает 5–7 мм рт. ст. Большие цифры его с одновременным увеличением градиента давления между правым и левым предсердиями до 5 мм рт. ст. и более свидетельствуют о недостаточной величине межпредсердного сообщения.
Определение степени насыщения крови кислородом в различных отделах сердечно-сосудистой системы дает возможность выделить анатомическую форму порока.
Для порока I типа характерно высокое насыщение крови кислородом в верхней полой вене.
При аномальном дренаже II типа повышение насыщения крови кислородом происходит
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Аномальная
вертикальная
вена
Коллектор
легочных вен
а
б
Рис. 24. Рентгенограмма грудной клетки больного с супракардиальной формой ТАДЛВ (переднезадняя проекция) (а) и схема порока (б).
лишь в правом предсердии. Впадение легочных вен в нижнюю полую вену диагностируется на основании возрастания оксигенации крови в ней.
БВ
Насыщение артериальной крови кислородом при всех формах порока снижено, но в разВВ
личной степени. Если заболевание протекает
ВПВ
без легочной гипертензии и с большим кровотоком по легочной артерии, то снижение насыщения артериальной крови наименьшее. У
ПП
больных с легочной гипертензией насыщение
артериальной крови кислородом снижается
значительнее.
Возможности ангиокардиографической
диагностики порока основаны на визуализаРис. 25. Ангиокардиограмма при супракардиции путей оттока крови из легких, что достигаальной форме ТАДЛВ.
ется при проведении селективной ангиокардиВПВ – верхняя полая вена, ПП – правое предсердие, БВ –
безымянная вена, ВВ – вертикальная вена.
ографии из легочного ствола (рис.25). После
«капиллярной» фазы на ангиокардиограммах
можно проследить этапы контрастирования всех легочных вен, топографию и уровень впадения общего коллектора в венозную систему.
Диагностика. Клинические методы исследования в диагностике порока малоинформативны, однако распознать его и даже определить некоторые анатомические формы можно
при рентгенологическом исследовании. Точная диагностика порока достигается в результате катетеризации и селективной ангиокардиографии из легочной артерии. ТАДЛВ с усиленным легочным кровотоком необходимо дифференцировать от межпредсердного и межжелудочкового дефектов, общего артериального ствола (ОАС), атриовентрикулярной коммуникации и пр. У детей первых месяцев жизни ТАДЛВ необходимо отличать от большой группы цианотических пороков и гипоплазии «левого сердца».
Естественное течение и прогноз. Прогноз у больных с ТАДЛВ без легочной гипертензии
относительно благоприятный; легочная гипертензия развивается во второй декаде, а продолжительность жизни достигает двух-трех десятилетий, как и при ДМПП.
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
Клиническое течение заболевания у больных с легочной гипертензией совершенно иное.
Сразу же или через несколько недель после рождения состояние больного становится критическим. Появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, значительное увеличение печени. Цианоз появляется в первые недели жизни и прогрессивно усиливается. Дети значительно отстают в физическом развитии. Наружный осмотр выявляет деформацию грудной клетки в виде «сердечного горба», увеличение печени и, в особо тяжелых случаях, периферические отеки и деформацию кончиков пальцев по типу «барабанных палочек». Артериальное давление снижено, пульс слабого наполнения.
При таком клиническом течении прогноз тяжелый – 80% больных умирают в течение
первого года жизни, и лишь единичные больные доживают до 3–4-летнего возраста.
Показания к операции при тотальном аномальном дренаже легочных вен абсолютны. Легочная гипертензия при ТАДЛВ в отличие от других пороков этой группы не является противопоказанием к хирургическому лечению, так как в большинстве случаев в основе ее лежит
нарушение оттока крови по легочным венам, устранение которого способствует нормализации кровообращения в малом круге. Критическое состояние у новорожденных иногда вынуждает прибегать к экстренному выполнению операции для спасения их жизни.
Хирургическое лечение. Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ сводятся к созданию широкого анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязке патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.
Принципиальной тенденцией современного этапа следует считать стремление производить операции в раннем возрасте.
Методы хирургической коррекции порока различны в зависимости от анатомической
формы ТАДЛВ; операцию выполняют в условиях ИК, а у новорожденных используют также
глубокую гипотермию.
Техника операции. Для коррекции пороков I и III типов, характеризующихся
наличием общего коллектора легочных вен, производят схожие операции.
Наилучший доступ к сердцу – срединная стернотомия. АИК подключают обычным способом. Наложение анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен может
быть осуществлено путем доступа через правое предсердие или экстракардиально (Cooley D.,
1957). При этой операции правое предсердие широко вскрывают поперечным разрезом
(рис. 26, а). Разрез продлевают через открытое овальное окно на заднюю стенку левого предсердия (рис. 26, б). Соответственно этому разрезу продольно вскрывают и переднюю стенку
коллектора. Затем непрерывным обвивным швом накладывают анастомоз между ним и левым предсердием (рис. 26, в). Диаметр анастомоза должен быть максимально большим, и
площадь его должна приближаться к площади левого предсердно-желудочкового отверстия.
После наложения анастомоза ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (рис. 26, г). При небольшом левом предсердии его полость можно увеличить за счет
перемещения нижнего края заплаты в сторону правого предсердия.
Для наложения экстракардиального анастомоза сердце приподнимают за верхушку. Заднюю стенку левого предсердия широко вскрывают поперечным разрезом(рис. 27, а). Такой
же длины разрез передней стенки общего венозного коллектора делают по его продольной оси
(рис. 27, б). Завершают формирование анастомоза наложением непрерывного шва на края
разреза предсердия и венозного коллектора. ДМПП закрывают, воспользовавшись доступом
через правое предсердие. Операцию завершают перевязкой общего коллектора легочных вен
дистальнее наложенного анастомоза, обычно в месте его впадения в безымянную, верхнюю
или нижнюю полую вену (в зависимости от анатомической формы порока).
Техника операции. Коррекция кардиальных форм ТАДЛВ наиболее проста. В случаях
впадения общего коллектора легочных вен в правое предсердие устье его обычно бывает широким. Операция состоит лишь в перемещении межпредсердной перегородки, чтобы оно открывалось не в правое, а в левое предсердие. Для этого иссекают задний отдел перегородки и
производят пластику вновь созданного большого дефекта заплатой, которая в нижнем отделе
подшивается к стенке правого предсердия правее устья общего коллектора легочных вен.
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
а
б
в
а
г
б
Рис. 26. Схематическое изображение этапов (а–г) коррекции
ТАДЛВ (доступ к сердцу через
правое предсердие).
Рис. 27. Схематическое изображение этапов (а, б) операции по
методу Кули.
Аналогичный принцип операции, который впервые был описан Н. Bahnson в 1958 г., используется и для коррекции ТАДЛВ в коронарный синус.
Техника операции. Сначала иссекают часть перегородки между овальным окном и коронарным синусом (рис. 28), затем рассекают переднюю стенку, в результате чего вновь созданное широкое устье коронарного синуса оказывается перемещенным в левое предсердие. Подшивают заплату к оставшимся краям межпредсердного дефектаи к нижнему, верхнему и заднему краям устья коронарного синуса. После закрытия дефекта вся кровь из легочных вен с
примесью порции венозной крови коронарного синуса под заплатой поступает в левое предсердие.
При пороке IV типа методы корригирующих операций более разнообразны. В зависимости от конкретных анатомических форм в каждом случае метод складывается из комплекса
операций, выполняемых как при тотальном, так и частичном аномальном дренаже легочных вен.
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2008
1
а
б
в
2
Рис. 28. Схематическое изображение этапов (а–в) коррекции ТАДЛВ в венечный синус.
а – пунктирная линия показывает направление разреза стенки венечного синуса; б – пунктирная линия показывает соединение
устья венечного синуса с ДМПП после разреза венечного синуса; в – на образованный «общий» дефект накладывается заплата.
1 – овальное окно, 2 – перегородка между венечным синусом и левым предсердием.
Несмотря на разнообразие видов операций, выполняемых при различных анатомических
формах тотального аномального дренажа легочных вен, успех хирургического вмешательства зависит от того, насколько удалось соблюсти их основные принципы. К ним в первую очередь относятся: наложение адекватного соустья между левым предсердием и легочными венами, предотвращение стенозирования и перекрута легочных вен и тщательная профилактика воздушной и материальной эмболии (Korbmacher B. и соавт., 2001; Michielon G. и соавт.,
2002; Ando M. и соавт., 2004).
(Окончание следует)
80
Документ
Категория
Молодежные и Детские
Просмотров
196
Размер файла
2 336 Кб
Теги
2008, сердце, сосудов, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа