close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Рак анального канала — достаточно редкое заболевание

код для вставкиСкачать
РАК АНАЛЬНОГО КАНАЛА
Введение Вопросы, связанные с диагностикой и лечением анальных раков, являются весьма актуальными в современной онкологической практике. Интерес к данной проблеме обусловлен особенностями роста и распространения опухолей анального канала, связанными со своеобразным его строением и механизмом лимфооттока от этого отдела пищеварительного тракта. Кроме того, эпидермоидные карциномы характеризуются, с одной стороны, трудностями дифференциальной диагностики вследствие высокой частоты сопутствующих им фоновых проктологических заболеваний со сходной клинической картиной, и с другой стороны, высокой степенью злокачественности. Несмотря на значительное число публикаций в отечественной и зарубежной литературе, до сих пор нет единого мнения о тактике и стандартах лечения данной нозологии. Злокачественные опухоли, возникающие в анальном канале, отличаются высокой агрессивностью, склонностью к частому рецидивированию, плохому прогнозу. Отдалённые результаты лечения этих опухолей остаются крайне неудовлетворительными. Заболеваемость и эпидемиология
Рак анального канала - достаточно редкое заболевание, и, по различным данным, составляет не более 6% от общего числа злокачественных новообразований аноректальной зоны. Частота встречаемости в индустриально развитых странах приближается 1/100 000. В США регистрируется около 3,5 тыс. случаев рака анального канала в год. Особенно высокая частота рака анального канала среди ВИЧ - инфицированных неженатых мужчин. В Европе, наоборот, отмечается преобладание женщин в соотношении 1:3 и даже 1:6. В Азии и на Ближнем Востоке и рак анального канала выявляется крайне редко. Наиболее часто рак анального канала встречается в возрасте старше 50 лет, а средний возраст больных в Европе составляет 63 года.
Этиология, факторы риска и предраковые заболевания Этиопатогенез рака анального канала до сих пор до конца не ясен. Как правило, карцинома развивается из эпителия анального канала. Сравнительно часто Ca in situ выявляется при гистологическом исследовании удаленных геморроидальных узлов и резецированных анальных трещин. По мнению многих патологов, перианальные кондиломы являются предраковым заболеванием для рака анального канала. Так же, как и при раке шейки матки, при раке анального канала в 80% случаев выявляется папилломавирус человека (HPV-16). При раке анального канала процесс туморогенеза является многоступенчатым и многофакторным, включающим структурные изменения ДНК.
Исходным субстратом опухолевого роста рака анальной зоны является неороговевающий плоский эпителий слизистой анатомического анального канала, эпидермис перианальной области, островки плоского эпителия в анальной переходной зоне.
Причины, обусловливающие возникновение рака анального канала, труднообъяснимы, в литературе имеются самые противоречивые мнения на этот счет. Ряд авторов причиной возникновения плоскоклеточного рака анального канала считают геморрой, анальные трещины, травмы, параректальные свищи, полипы, анальный зуд, кондиломы, проктит.
Возможно, указанные длительно текущие, хронические заболевания играют иногда определенную роль в возникновении плоскоклеточного рака анального канала. Однако они, очевидно, не имеют решающего значения в патогенезе этой формы рака. Так, по данным,некоторых авторов, на 9266 больных с параректальными свищами озлокачествление зарегистрировано только в 28 случаях, т. е. всего в 0,3% (Ю. В. Дульцев, К. Н. Саламов, 1991).
Геморрой является очень распространенным заболеванием, по данным НИИ проктологии МЗ РСФСР, он встречается у 15,2% всего взрослого населения г. Москвы, причем примерно одинаково часто у мужчин и женщин (В. Л. Ривкин, Л. Л. Капуллер, 1984). Однако рак анального канала гораздо чаще встречается у женщин, преобладание женщин над мужчинами среди заболевших составляет, по данным различных авторов, от 2:1 до 10:1 Следует отметить, что среди больных аденогенным раком ампулы прямой кишки, по материалам отечественных и зарубежных авторов, преобладают, наоборот, мужчины; по данным В. Д. Федорова (1987), в 1,5 - 2 раза чаще, чем женщины (показатели стандартизованные).
Длительно существующие анальные трещины, особенно с омозолелыми, калезными краями, несомненно могут малигнизироваться. Однако преобладание женщин среди больных с анальными трещинами сравнительно небольшое. Однако при раке анального канала нет избирательности поражения какой-либо стенки анального канала. Таким образом, однозначно выявить прямую связь между анальной трещиной и последующим развитием рака анального канала не представляется возможным.
Внимания заслуживает тот факт, что никто из авторов не связывает возникновение рака анального канала с пищевым фактором, характером питания населения. Очевидно, это закономерно, поскольку анальный канал не имеет длительного контакта с каловыми массами, воздействие их на слизистую анального канала кратковременно по сравнению с вышележащими отделами толстой кишки.
Некоторые авторы связывают возникновение анального рака с особенностями половой жизни (педерастия) - гипотеза Аustin. Отсюда, возможно, возникают различия в частоте появления анального рака в разных этнических группах. В США проведено исследование причин возникновения анального рака у женщин (Р. Но1mеs et аl., 1998). Многофакторный анализ показал, что развитие рака анального канала чаще всего сочетается с такими факторами, как поражение вирусом герпеса, курение сигарет, увеличение числа сексуальных партнеров, положительные анализы влагалищных мазков по Папаниколау. Авторы выделяют три наиболее важных фактора в возникновении анального рака у женщин: курение сигарет, применение противогеморройных средств и длительные расстройства функции кишечника.
По данным некоторых авторов, заболеваемость анальным раком у мужчин-гомосексуалистов в 25-50 раз выше, чем у гетеросексуальных лиц контрольной группы. Анатомия анального канала
Анальный канал - это концевой отдел толстой кишки и пищеварительного тракта вообще. Согласно современным Международным анатомическим классификациям к прямой кишке относится лишь тазовая часть прямой кишки, промежностная часть прямой кишки выделяется отдельно, как самостоятельная часть пищеварительного тракта и обозначается как заднепроходной, или анальный, канал. В Международной классификации опухолей по системе ТНМ, в Международной "Гистологической классификации опухолей № 15" анальный канал также выделяется отдельно от прямой кишки как самостоятельная часть пищеварительного тракта.
Выделение анального канала как самостоятельного отдела пищеварительного тракта обусловлено его особым эмбрио- и гистогенезом, особенностями анатомического строения и его специфическими функциями, важнейшей из которых является континенция каловых масс и газов.
Впервые сравнительно недавно описал и употребил термин "анальный канал" J. Symington в 1889 г.; до этого, да и много лет спустя, анальный канал рассматривался просто как промежностная часть прямой кишки ("рагs аnalis recti").
Как в отечественной, так и в зарубежной литературе, посвященной строению анатомического анального канала, наблюдается большая путаница в анатомических терминах (М. М. Генри, М. Свош, 1988). Это объясняется прежде всего сложным эмбрио- и гистогенезом рассматриваемой зоны, немногочисленностью анатомических исследований этой зоны, особенно анатомов-неклиницистов.
Анальный канал образуется в процессе внутриутробного развития в результате втягивания эктодермальной анальной воронки - ргосtodeum и соединения ее с первичной кишкой. У эмбриона между первичной кишкой и ргосtodeum имеется так называемая анальная мембрана (клоакогенная перепонка). В конце 8-ой недели внутриутробной жизни анальная мембрана перфорируется, восстанавливается непрерывность пищеварительного тракта, остатки этой мембраны существуют у взрослых в виде анальных сосочков. Анальный канал у взрослых представляет собой узкий мышечный тоннель длиной от 2,5 см до 5 см. Схема строения анального канала приведена на рис. 1. и 2
Рис. 1. Анатомическая схема анального канала
Анальный канал состоит из двух отделов. Первый отдел является непосредственным продолжением прямой кишки, имеет протяженность от 2 до 3 см, разделен на две части зубчатой линией. Верхняя часть выстлана переходным эпителием, а нижняя - плоскоклеточным эпителием, не содержащим волосяных фолликулов. Вторым отделом является край анального прохода, который доступен для визуального осмотра. Рис. 2. Схема строения анального канала, условные обозначения:
1- эпителий ректального типа;
2-ано-ректальная гистологическая граница, верхняя граница хирургического анального канала;
3- эпителий анальной переходной зоны;
4- зубчатая линия;
5- анальные железы;
6- плоскоклеточный эпителий;
7-слизисто-кожная гистологическая граница, нижняя граница анального канала;
8-плоскоклеточный эпителий перианальной области с кожными придатками (околоанальные железы Гея и др.);
9- истинная кожа (граница с перианальной областью);
10- внутренний циркулярный мышечный слой;
11- волокна продольного мышечного слоя;
12-m. sphincter ani internus;
13-m. sphincter ani externus;
14- перианалъная область;
4-7 - анатомический анальный канал; 2-4 - анальная переходная зона; 2-7 - хирургический анальный канал; выше 2 - прямая кишка.
В обычном состоянии анальный канал в результате тонического сокращения анальных сфинктеров герметически замкнут, препятствуя выхождению наружу кала и газов; при этом он образует передне-заднюю щель почти на всем протяжении. Длина анального канала изменяется в зависимости от сокращения мышц тазового дна: так длина спавшегося анатомического анального канала составляет около 2-2,5 см, при максимальном сокращении наружного сфинктера его длина увеличивается до 4-5 см. Собственно прямая кишка располагается над тазовым дном, анальный канал находится под диафрагмой таза в области промежности, при переходе прямой кишки в анальный канал образуется резкий изгиб в сагиттальной плоскости, выпуклостью вперед под углом 80-100°. Этот ано-ректальный угол поддерживается тоническим сокращением лобково-прямокишечной мышцы, охватывающей анальный канал и прямую кишку сзади в виде мышечной петли и прикрепляющейся спереди к лобку. Указанный изгиб как бы охватывает верхушку копчика. Анальный канал открывается наружу в углублении, борозде между ягодицами заднепроходным отверстием, которое находится на пересечении середины линий, соединяющих оба седалищных бугра и копчик и корень мошонки у мужчин (у женщин - заднюю спайку больших половых губ).
Ампулярный отдел прямой кишки суживается в дистальной части и, образовав более или менее острую внутреннюю анальную воронку, переходит в анальный канал, окруженный сфинктерами. Внутренний циркулярный мышечный слой прямой кишки в нижней части ампулярного отдела постепенно утолщается и над верхней частью анального канала образует внутренний анальный сфинктер (непроизвольный). Снаружи его и преимущественно дистальнее располагается наружный анальный сфинктер (произвольный), состоящий из поперечнополосатой мускулатуры. Между волокнами внутреннего и наружного сфинктеров, пронизывая их пучки, проходят волокна продольного мышечного слоя (гладкомышечная мускулатура) и поперечнополосатых мышц.
Слизистая прямой кишки при переходе в анальный канал собрана в несколько (5-14) продольных складок (валиков, столбиков) - колонны Морганьи. Длина столбиков 2-4 см. Кверху их высота уменьшается, они постепенно исчезают, переходя в обычную слизистую прямой кишки. Внизу высота столбиков достигает 0,5 см, ширина - до 1 см. В основе столбиков находятся гладкие мышечные волокна, соединительная ткань, венозные сплетения. Углубления между валиками - морганиевы синусы (пазухи, крипты). В дистальной части пазухи имеют наибольшую глубину (до 0,5 см), кверху уменьшаются и постепенно исчезают.
Внизу морганиевы столбики соединены между собой складками слизистой оболочки - полулунными морганиевыми заслонками. Эти заслонки выражены различно, между некоторыми валиками они могут отсутствовать. Все вместе по окружности полулунные заслонки создают зубчатую, или гребешковую, линию.
Слизистая столбиков выстлана неороговевающим многослойным плоским эпителием, слизистая пазух - цилиндрическим эпителием, лишенным кишечных крипт (желез). Слизистая оболочка в области зубчатой линии покрыта так называемым переходным эпителием. Эта зона имеет ширину 0,6-1,2 см., считается, что анальная область - остаток эмбриональной клоаки, поэтому раки, возникающие из переходного эпителия, называются клоакогенными раками.
На уровне зубчатой линии происходит постепенный переход цилиндрического эпителия ректального типа в многослойный плоский эпителий. Здесь находится граница между эндо- и эктодермальными зачатками, верхняя граница анатомического анального канала, поэтому она называется ано-ректальной линией.
Ниже зубчатой линии находится циркулярный валик, который является наиболее выступающей частью внутреннего сфинктера - гребешок. Он покрыт так называемой белой линией, или линией Хилтона. Ширина ее 0,5-0,7 см. Слизистая этой области выстлана неороговевающим многослойным плоским эпителием, лишена сальных, потовых желез, волосяного покрова, не имеет мальпигиевых сосочков. Она тонкая, гладкая, растяжимая. Истонченный кожный покров белой линии и подлежащий фиброзный слой спаяны с подлежащими мышечными волокнами внутреннего сфинктера.
Кнаружи белая линия переходит в собранную в радиальные складки кожу заднего прохода, образуя наружную анальную воронку. Кожа здесь гиперпигментированная, имеет все присущие ей элементы: мальпигиевые сосочки, потовые и сальные железы, крупные апокриновые железы (так называемые околоанальные железы Гея), волосы. Диаметр этой перианальной зоны 5-6 см.
Различают так называемый анатомический и хирургический анальный канал. Анатомический, или эмбриологический анальный канал более короткий, границами его являются: сверху - зубчатая линия, снизу - граница между слизистой и кожей, так называемая linea mucocutanea. Длина анатомического анального канала 2-3,5 см. Хирургический анальный канал более длинный, его впервые описали в 1934 г. Е. Т. С. Мilligan, C.N. Morgan. Длина хирургического анального канала 3,5-5 см. В хирургический анальный канал входит анатомический анальный канал и анальная переходная зона.
Анальная переходная зона занимает промежуточное положение между цилиндрическим эпителием ректальной слизистой оболочки и многослойным плоским эпителием наружных отделов анального канала. Таким образом, анальная переходная зона - это область постепенного перехода цилиндроклеточного эпителия в плоскоклеточный, в этой области встречаются оба типа эпителия.
Верхняя граница хирургического анального канала соответствует дистальному концу ампулярной части прямой кишки, а также аноректальному углу, поддерживающемуся благодаря активному сокращению лобково-прямокишечной мышцы. Таким образом, хирургический анальный канал является, так сказать, физиологическим понятием, так как его проксимальная граница не отмечена явным образованием на слизистой или каким-либо анатомическим образованием.
При пальцевом исследовании протяженность анального канала измеряется расстоянием между верхним и нижним краем внутреннего сфинктера. Следует еще раз подчеркнуть, что ни одна из описываемых границ на слизистой оболочке не расположена на одинаковом уровне вдоль всей окружности стенки канала. Поэтому поперечные сечения одного и того же канала часто обнаруживают разные точки перехода различных типов эпителия, чем и объясняется, очевидно, наличие путаницы в литературных источниках при определении границ различных зон анального канала.
В подслизистом слое анального канала находятся анальные железы, имеющие строение трубчатых и трубчато-альвеолярных желез. Длина их 1-5 мм, выводные протоки открываются в морганиевы крипты, в каждой крипте до 5 протоков. Устья протоков выстланы плоским эпителием, дистальнее эпителий переходит в глубине желез в цилиндрический.
Кровоснабжение. Анальный канал получает кровоснабжение от нижней прямокишечной артерии, которая отходит от внутренней срамной артерии, являющейся ветвью внутренней подвздошной артерии. Вышеуказанная артерия широко анастомозирует с остальными прямокишечными артериями. Нижняя прямокишечная артерия кровоснабжает анальный канал, анальное отверстие, леваторы, анальные сфинктеры, кожу и подкожную клетчатку перианальной области. Вены анального канала сопутствуют артериям. Венозная сеть особенно густо расположена в анальном канале, в зоне геморроидального кольца. Внутреннее венозное сплетение располагается в подслизистом слое анального канала. Венозная кровь от анального канала поступает через нижние прямокишечные вены во внутреннюю срамную вену, затем во внутреннюю подвздошную и нижнюю полую вену, а через систему порто-кавальных анастомозов области геморроидального сплетения и верхние прямокишечные вены - в воротную вену и печень. Сосудистая сеть анального канала анастомозирует с кровеносными сетями рядом расположенных органов малого таза как мужчин, так и женщин. Обильная артериальная и венозная сеть в зоне анального канала предопределяет бурное распространение злокачественного процесса в этой зоне, раннее гематогенное метастазирование.
Иннервация. Наружный сфинктер, леваторы, кожа перианальной области иннервируются крестцовыми корешками S3-S5. От крестцового сплетения отходит срамной нерв, а от него - нижние прямокишечные нервы, которые являются смешанными (двигательными и чувствительными). Вегетативная иннервация осуществляется через симпатические и парасимпатические нервы. Симпатическая иннервация идет от крестцовых узлов симпатического ствола, а также от терминального и копчикового узла. Ветви от этих узлов принимают участие в образовании нижнего подчревного сплетения, откуда отходят ветви к нижнему прямокишечному сплетению, дающему симпатическую иннервацию анального канала. Наличие большого количества рецепторов нервных окончаний в зоне анального канала, как соматических чувствительных, так и вегетативных, делает понятным раннее появление болей в заднем проходе уже в начальных стадиях заболевания. Это объясняет также особую интенсивность болей, характерную для опухолей анального канала, гораздо большую по сравнению с другими вышележащими отделами толстой кишки.
Лимфатическая система зон анального канала. Знание особенностей лимфооттока из зоны анального канала имеет большое значение для определения зон регионарного метастазирования, выработки тактики лучевого и хирургического лечения. Лимфатический отток от перианальной области осуществляется по лимфатическим сосудам, идущим через пахово-бедренную складку к поверхностным лимфатическим узлам, которые являются регионарными для этой зоны. От задней полуокружности заднего прохода лимфатические сосуды идут к крестцовым лимфатическим узлам.
От анатомического анального канала лимфатические сосуды идут как к паховым лимфатическим узлам, так и к лимфатическим узлам малого таза. Часть отводящих сосудов от кожи заднего прохода прободает тазовое дно и впадает в крестцовые лимфатические узлы. Большинство лимфатических сосудов от анального канала идет по ходу внутренней срамной и средней прямокишечной артерии к гипо-гастральным лимфатическим узлам и вливается в цепь лимфатических узлов, прилежащих к верхней прямокишечной артерии. Лимфатическая система анального канала тесно связана с лимфатической системой прямой кишки, а также других соседних органов - влагалища, предстательной железы, мочевого пузыря и др.
Топографические взаимоотношения. Знание топографических взаимоотношений анального канала имеет большое значение для определения местного распространения опухолевого процесса, при планировании лучевого лечения, при хирургическом вмешательстве в этой зоне. Топографоанатомические взаимоотношения в этой области сложные, анальный канал непосредственно прилежит к ряду важных органов и анатомических образований. Справа и слева от анального канала находятся седалищно-прямокишечные ямы. Они заполнены жировой клетчаткой и содержат нижние ректальные сосуды и нервы. Внизу седалищно-прямокишечные ямки переходят в подкожную клетчатку, отделяясь от нее поверхностной фасцией промежности. С внутренней стороны ямки охватывают анальный канал. Сзади анальный канал прилежит к копчику. Спереди от анального канала у мужчин находится центральная часть промежности, луковица уретры, задняя часть урогенитальной диафрагмы, тесно прилежит мембранозная часть уретры. У женщин спереди от анального канала располагается собственно промежность и задняя стенка влагалища.
Классификация злокачественных опухолей анального канала
Несмотря на незначительные размеры анального канала, злокачественные опухоли, встречающиеся здесь, имеют самое различное систологическое строение. Это разнообразие опухолей объясняется прежде всего сложным эмбрио- и гистогенезом анальной зоны. Клиническое течение, тактика лечения, прогноз заболевания различны не только при разных гистологических типах опухолей и разной степени распространённости опухолевого процесса, но и при разной локализации опухоли и различных отделах анального канала. Чтобы разобраться в этом разнообразии, отечественные и зарубежные авторы делали неоднократные попытки составить различные классификации злокачественных опухолей анального канала.
С. А. Холдин (1977) предложил следующую классификацию рака анального канала. Все опухоли он разделил на 4 группы:
1) Ано-ректальные раки. Это опухоли с переходом из анального пинала на нижнюю часть ампулы прямой кишки или, наоборот, из нмпулы на анальный канал.
2)Ано-канальные раки - опухоли с расположением в пределах слизистой оболочки и стенки одной лишь канальной части.
3)Ано-перинеальные, или ано-кутанные, раки. Это опухоли с врастанием из дистальной маргинальной части анального канала в
кожу и подкожную клетчатку.
4)Экстраканальные раки (ано-вагинальные и ано-уретральные). Это опухоли в поздних, запущенных стадиях, распространяющиеся на заднюю стенку влагалища у женщин или промежностноуретральную область у мужчин.
Эта классификация не является всеобъемлющей, она включает только эпителиальные опухоли (раки), в основном эпидермоидный рак. Нетрудно заметить, что в этой классификации смешаны некоторые различные критерии: локализация опухоли, степень распространенности опухоли, стадия заболевания и запущенность процесса.
I. С. Golighег (1975) предложил свою классификацию злокачественных опухолей анального канала. Все злокачественные опухоли анального канала он разделил на 5 типов:
1) Аденокарцинома прямой кишки, спускающаяся в анальный канал.
2) Плоскоклеточный рак.
3) Базальноклеточный рак.
4) Злокачественная меланома.
5) Первичная аденокарцинома анального канала и перианальных тканей, она имеет следующий генез: а) из имплантированных в рану анального канала клеток вышележащих аденокарцином,
б) из параректальных (анальных) свищей,
в) из анальных желез, г) из переход ного эпителия, выстилающего часть анального канала над зубчатой линией,
д) из апокриновых желез перианальной области.
К достоинствам этой классификации следует отнести то, что автор включил в нее не только эпидермоидные раки, но и аденокарциному и меланому. Автор упустил в своей классификации такой важный момент, как локализация опухоли в том или ином отделе анального канала. Трудно понять, почему автор включил в опухоли анального канала аденокарциномы прямой кишки, спускающиеся в анальный канал. Эти опухоли являются типичным раком ампулы прямой кишки, только в поздней, запущенной стадии; они не являются первичными опухолями анального канала. Если, скажем, рак прямой кишки прорастает в заднюю стенку влагалища, его нельзя отнести к опухолям влагалища. Следует также отметить, что аденокарциномы, возникающие в анальном канале в результате имплантации во время операции опухолевых клеток вышележащих аденокарцином, относятся скорее к рецидивным опухолям прямой кишки.
Многие авторы разделяют анальный рак на 2 группы: 1) рак анального канала, 2) рак ануса, или рак анального края. Однако указанная классификация составлена для патоморфологов, мало рассчитана на клиницистов, хотя представляет для них несомненный интерес. Для клиницистов требуется классификация, включающая такие разделы, как локализация опухоли, степень распространенности опухолевого процесса, макроскопическая форма роста и др.
Чаще всего (до 85% случаев) в анальном канале встречаются эпителиальные опухоли. Последняя классификация ВОЗ выделяет следующие типы неоплазий: - плоскоклеточный рак; - базалоидные, клоакогенные раки (вариант недифференцированного плоско- клеточного рака); - мелкоклеточные нейроэндокринные раки; - коллоидные раки; - неэпителиальные карциномы: меланомы, саркомы и лимфомы. Известно, что тип роста карциномы рассматривается как морфологическое выражение биологических взаимоотношений, складывающихся между организмом пациента и опухолью в процессе развития последней. В сформировавшемся виде плоскоклеточная карцинома анального канала представляет собой либо язву с подрытыми и валикообразными краями, либо экзофитную "капустообразную" опухоль. По мере прогрессирования местного распространения, детали анатомического роста опухоли нивелируются. Однако плоскоклеточный рак имеет четкую тенденцию к раннему распространению по горизонтальному уровню и по длиннику прямой кишки. Изъязвление опухоли является патогномоничным симптомом плоскоклеточного рака и особенно выражено при снижении степени дифференцировки новообразования и усилении клеточного атипизма. Более чем у трети пациентов карцинома располагается выше зубчатой линии и не доступна для визуального осмотра. Рис 3 Базалоидный рак, опухоль из мелких округлых и овальных клеток, по периферии комплексов клетки располагаются палисадо-образновст^етаются мелкие, четко кодированные роговые "жемчужины". Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 200.
Рис. 4. Плоскоклеточный неороговевающий рак. В центре опухолевого комплекса очаг эозинофильного некроза, по периферии - палисадообразное расположение клеток. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 63.
Рис. 5. Плоскоклеточный неороговевающий рак. В слизистой оболочке толстой кишки виден участок плоского эпителия с явлениями дис
плазии, с переходом в плоскоклеточный рак и началом инвазивного роста. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 50.
Рис. 6. Переходноклеточный рак анального канала с образованием сосочковых структур: справа участок многослойного плоского эпителия, слева - переходный эпителий и переходноклеточный рак. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 63.
По степени гистологической дифференцировки плоскоклеточный рак делится на следующие варианты. Высокодифференцированный с различной степенью ороговения, характеризуется выраженной вертикальной анизоморфностью эпителиального пласта, умеренной анаплазией клеток, обилием роговых жемчужин, базальный слой четко отграничен от подлежащих тканей. Способность к ороговению определяется как признак высокой дифференцировки новообразования, несмотря на выраженные в редких случаях нарушения архитектоники эпителиального пласта. Умереннодифференцированный занимает промежуточное положение между высоко- и низкодифференцированными типами. Для данных карцином характерно нарушение вертикальной анизоморфности эпителиального пласта, выраженная атипия опухолевых клеток и дезорганизация базальной мембраны на фоне отсутствия признаков ороговения. Низкодифференцированный по гистологическим особенностям отличается полным отсутствием вертикальной анизоморфности и базальной мембраны в клетках эпителиального пласта, выраженной атипией клеточных элементов, гиперхроматозом ядер. Ороговение полностью отсутствует. Высокая степень агрессивности плоскоклеточного рака, наряду с местным распространением, обусловлена также склонностью этого заболевания к быстрому и интенсивному метастазированию, которое происходит, прежде всего, по лимфатическим путям. В связи с наиболее частым расположением карциномы в анальном канале, эндолимфатическое распространение преимущественно идет в сторону паховых лимфатических узлов, реже в лимфатические узлы по ходу верхней прямокишечной артерии и в подчревные лимфатические коллекторы. Даже в начальных стадиях заболевания, при поражении опухолью слизистого и подслизистого слоев, регионарные и отдаленные метастазы выявляются в 15-20% случаев. При гематогенном метастазировании наиболее часто поражаются печень, легкие, редко головной мозг. С учетом анатомического и гистологического строения анального канала, анализа клинического течения и гистогенеза злокачественных опухолей наиболее приемлема следующая классификация злокачественных опухолей анального канала.
КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ АНАЛЬНОГО КАНАЛА
I. Локализация опухоли:
1) Анатомический (собственно) анальный канал.
2) Анальная переходная зона.
3) Перианальная область (анальный край, анальное кольцо).
4)Тотальное поражение анального канала - от ампулы прямой кишки до перианальной
области. В этом случае не удается выяснить, из какой части анального канала исходит злокачественная опухоль, ни клинически, ни при гистологическом
исследовании удаленного препарата.
II. Макроскопическая форма роста опухоли:
1) Полипообразная или экзофитная форма роста опухоли. Для меланомы и сарком анального канала ее скорее можно назвать узловатой, поскольку рост опухоли начинается под слизистой
оболочкой и собственно "полипа" (т. е. образования на ножке) не наблюдается.
2) Блюдцеобразная форма. Она представляет собой изъязвленную на верхушке полипообразную форму опухоли, относитсятакже к экзофитному типу роста.
3) Язвенно-инфильтративная форма. Характеризуется выраженной опухолевой инфильтрацией тканей вокруг язвы, инфильтрация по размерам зачастую больше, чем сама язва; относится к эндофитному типу роста.
4) Диффузная, инфильтративная форма. Характеризуется подслизистым диффузным ростом, относится к эндофитному типу роста.
5) Для сарком, которые исходят из тканей, расположенных под слизистой оболочкой, по направлению роста опухоли в некоторых случаях уместно деление на два типа - эндоэнтериальные опухоли (т. е. растущие в просвет анального канала) и экзоэнтериальные (т. е. растущие кнаружи анального канала).
III.Гистологический тип опухоли.
1)Эпителиальные злокачественные опухоли:
а)плоскоклеточный рак (ороговевающий и неороговевающий);
б)базалоидный (клоакогенный) рак;
в)аденокарциномы;
г)перстневидноклеточный рак;
д)аденоакантома (железисто-плоскоклеточный рак);
е)недифференцированный рак.
2) Меланома.
3) Карциноиды.
4) Неэпителиальные злокачественные опухоли:
а)лейомиосаркома;
б)рабдомиосаркома;
в)нейрофибросаркома;
г)злокачественная шваннома;
д)гемангиосаркомы;
е)другие саркомы.
5)Лимфоидные опухоли:
а)лимфосаркомы;
б)ретикулосаркомы.
IV.Патогенетическое происхождение опухолей анального канала.
1) Первичные опухоли анального канала.
2)Вторичные опухоли:
а) поражение анального канала при системных заболеваниях лимфогрануле- матозе, лейкозах и др.);
б) аденокарциномы прямой кишки, прорастающие в анальный канал.
3)Опухоли в ано-ректальных фистулах.
V. Степень распространения опухолевого процесса.
1) Опухоли, локализованные в пределах анальной зоны.
2)Местнораспространенные опухоли, прорастающие в прилежащие органы (влагалище, предстательную железу, стенки таза и др.)
3)Поражение лимфатических узлов:
а)регионарных (паховых и параректальных);
б)юкстарегионарных (подвздошных, парааортальных и др.);
4)Наличие отдаленных метастазов в другие органы.
Следует сделать некоторые пояснения к классификации. При классифицировании опухолей анального канала следует исходить из комплексной оценки следующих данных:
1. Визуальное обследование анальной зоны.
2. Пальцевое исследование анального канала и прямой кишки.
3. Данные аноскопии, ректоскопии, колоноскопии.
4. Данные ирригоскопии.
5. Протоколы операций и описание макропрепаратов хирургами
6. Протоколы описаний макропрепаратов, сделанных патоморфологом.
7.Данные морфологических исследований (гистологического и итологического) как биопсийного материала, так и удаленных макропрепаратов; все опухоли гистологически верифицированы.
8.Данные других инструментальных обследований (рентгенологическое исследование, УЗИ, КТ, экскреторная урография и др.) - для определения степени распространенности опухолевого процесса.
9. Результаты аутопсий умерших больных.
Стадийность злокачественных опухолей анального канала
Обычно отдельные авторы, отдельные учреждения располагают, как правило, сравнительно небольшим количеством наблюдений злокачественных опухолей анального канала. Сравнительно небольшой личный опыт каждого исследователя-онколога в лечении рака анального канала при отсутствии единого, общепринятого деления его на стадии делает трудносопоставимыми данные о лечении и прогнозе рака анального канала. Для этого необходим большой клинический материал. Классификация этих опухолей по стадиям позволит анализировать и обобщать данные различных авторов и учреждений. Все это диктует необходимость рассмотрения вопроса о стадийности злокачественных опухолей анального канала.
Несмотря на такую настоятельную потребность в классификации злокачественных опухолей анального канала по стадиям, в литературе и в клинической практике такая классификация отсутствует. Отсутствует классификация злокачественных опухолей анального канала по стадиям и в классических фундаментальных руководствах по раку прямой кишки.
Классификация рака анального канала по системе ТММ V издания 2001 г.
(МКХ-0 С21.1,2)
T1 - 2 cм
T2 - 2 см до 5 см
T3 - 5 см
T4 - врастание в соседние органы и ткани
N1 - мтс в папраректальные лимфоузлы
N2 - мтс в односторонние подвздошные/паховые лимфоузлы
N3 - мтс в параректальные и паховые, двусторонние внутренние подвздошные/паховые лимфоузлы
M1- отдалённые мтс
Группировка по стадиям
Стадия 0 Tis N0 M0
Стадия I T1 N0 M0
Стадия II T2, T3 N0 M0
Стадия III А T1, T2, T3 N1 M0
T4 N0 M0
Стадия III В T4 N1 M0
любое T N1,N2 M0
Стадия IV любое T любое N M0
Классификация рака анального канала по системе ТММ V издания 2001 г., в целом приемлема. Однако к недостаткам этой классификации следует отнести то, что она составлена только для эпителиальных злокачественных опухолей, в основном для плоскоклеточного рака. Но плоскоклеточный рак составляет лишь 47% всех злокачественных опухолей анального канала, а для остальных опухолей (меланома, саркомы и др.) в этой классификации стадийность именно для анального канала не разработана. Попытки отдельных авторов разработать критерии стадийности рака анального канала не основываются на хирургических критериях и топографоанатомических особенностях анального канала и носят предварительный характер; зачастую в этих работах авторы сравнивают систему ТНМ с клиническими стадиями колоректального рака, не конкретизируя его именно для анального канала.
В онкологическом научном центре им. академика Блохина была разработана следующая классификация стадийности рака анального канала, включающая 4 стадии.
-I стадия. Небольшая, четко отграниченная опухоль, локализованная в пределах слизистого и подслизистого слоя анального канала, занимает не более 1/3 окружности или длины анального канала. Макроскопически эта опухоль обычно выглядит в виде полипообразного образования на ножке или широком основании (так называемые "сидячие" полипы). Метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы отсутствуют.
-II стадия: а) Опухоль, занимающая более 1/3 окружности или длины анального канала, прорастающая во внутренний анальный сфинктер (гладкомышечный), но не прорастающая в наружный анальный сфинктер (из поперечнополосатой мышцы). Опухоль не спаяна с соседними органами и структурами, сохраняет мобильность. Метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах нет.
б) Такая же или меньших размеров опухоль при наличии одиночного подвижного метастаза в регионарных лимфатических узлах (паховых и параректальных). Паховые лимфатические узлы подвижные, смещаемые, пораженные только с одной, гомолатеральной стороны.
Макроскопически опухоли II стадии выглядят в виде больших, изъязвленных полипов или, чаще, небольших язв с довольно четкими границами, без инфильтрации окружающих тканей.
-III стадия: а) Значительных размеров опухоль, занимающая более 1/3 анального канала, распространяющаяся в проксимальном направлении до прямой кишки или в дистальном направлении до кожи периа-нальной области с поражением их, но не прорастающая в другие соседние органы и структуры; опухоль любых размеров, прорастающая в наружный анальный сфинктер. Метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах нет.
б) Опухоль таких же или меньших размеров при наличии множественных метастазов в регионарных лимфатических узлах (паховых и параректальных). Пораженные паховые лимфатические узлы ограниченно подвижные, смещаемые, возможно двухстороннее поражение паховых лимфатических узлов или метастазы в контрлатеральные лимфатические узлы.
Макроскопически III стадия обычно представлена язвенно-инфильтративными формами.
-IV стадия: а) Опухоль любой протяженности, прорастающая в соседние органы, структуры и ткани: предстательную железу, ягодичные мышцы, кости таза, мочевой пузырь, мошонку, большие и малые половые губы, влагалище (с образованием и без ректо-вагинального свища); наличие обширной и глубокой инфильтрации кожи промежности; неподвижная, местнораспространенная, "вколоченная" опухоль, врастающая в стенки таза. Сюда же относятся опухоли любых размеров при наличии несмещаемого конгломерата паховых лимфатических узлов, изъязвление их, прорастание в окружающие ткани и крупные кровеносные сосуды.
б) Опухоль любых размеров при наличии метастазов в отдаленных органах; наличие хотя бы единичных неудалимых метастазов в юкста-регионарных лимфатических узлах (парааортальных и др.).
Макроскопически IV стадия обычно имеет язвенно инфильтративную, иногда диффузную форму роста, выглядит в виде обширной, распадающейся, изъязвленной опухоли.
На рис. 7 приведена схема, иллюстрирующая стадийность злокачественных опухолей анального канала.
Рис. 7.
I стадия II стадия III стадия IV стадия слизистый слой ---------------
мышечный слой --------------
внутренний сфинктер
наружный сфинктер
жировая
клетчатка
Указанная стадийность разработана для эпителиальных злокачественных опухолей анального канала (плоскоклеточного и аденокарцином). В литературе не встречаются разработки стадийности для сарком анального канала, существуют лишь отдельные попытки создания стадийности для меланом аноректальной области. Однако существует насущная необходимость в определении стадийности этих опухолей, чтобы ориентироваться в степени распространенности опухолевого процесса при данных заболеваниях.
Поскольку при неэпителиальных злокачественных опухолях опухолевый рост начинается в толще стенки анального канала, а не в слизистой оболочке, то для них неправомочно применять такие же критерии, как для эпителиальных опухолей. Например, при I стадии рака опухоль находится в пределах слизистой и подслизистого слоя, при II стадии - прорастает до мышечного слоя. Однако при лейомиосаркомах уже в самых ранних, начальных стадиях опухоль поражает мышечный слой - внутренний сфинктер, при рабдомисаркомах - наружный сфинктер.
Поэтому для сарком и меланом анального канала разработана несколько другая классификация стадийности:
- Iстадия. Опухоль размером до 2 см включительно, без регионарных и отдаленных метастазов.
- IIстадия: а) Опухоль размером от более 2 см до 5 см включительно, не прорастает в окружающие ткани, без регионарных и отдаленных метастазов.
б) Опухоль тех же или меньших размеров при наличии одиночного подвижного метастаза в регионарных лимфатических узлах.
- IIIстадия: а) Опухоль размером более 5 см или меньших размеров, но выходящая за пределы анального канала, прорастающая в окружающую жировую клетчатку, без регионарных и отдаленных метастазов.
б) Опухоль таких же или меньших размеров при наличии множественных метастазов в регионарных лимфатических узлах.
- IУ стадия: а) Опухоль, прорастающая в прилежащие органы - влагалище, предстательную железу, стенки таза и др. Опухоль любых размеров при наличии несмещаемого конгломерата паховых лимфатических узлов, прорастающих в крупные кровеносные сосуды.
б) Опухоль любых размеров при наличии метастазов в отдаленных органах или юкстарегионарных лимфатических узлах.
Указанная классификация стадийности злокачественных опухолей анального канала помогает при выработке тактики лечения, необходима для более объективной оценки результатов лечения, при определении прогноза заболевания и степени запущенности опухолевого процесса.
Клинические проявления
Отдельные симптомы анального рака описаны давно, ещё в клинописном Кодексе Хаммурапи (1792-1750 гг. до н. э.) есть некоторое упоминание о них. Чаще всего в литературе симптомы анального рака описываются вместе с раком ампулы прямой кишки. Хотя рак анального канала имеет свои, специфические особенности в клиническом течении, однако лишь отдельные авторы описывают их отдельно от рака прямой кишки.
Рак анального канала имеет яркую симптоматику. Самый частый и наиболее рано появляющийся симптом рака анального канала - наличие примеси алой крови в кале. Наличие примеси алой крови к калу - симптом, часто встречающийся при таком распространенном заболевании, как геморрой. Это дезориентировало и пациентов, и врачей. В подавляющем большинстве случаев выделение крови незначительное. Лишь в одном случае, при аррозии крупного геморроидального сосуда наблюдалось профузное кровотечение, потребовавшее экстренной госпитализации в хирургическое отделение.
Примесь слизи в кале наблюдется реже. Наличие слизи и крови в кале, особенно в сочетании с тенезмами, делают похожей клинику заболевания на дизентерию. Ещё реже наблюдаютя такие выделения, как наличие зловонного гноя в кале и серозно-кровянистые выделения из заднего прохода. Таким образом, наличие патологических примесей к калу - самый частый симптом при плоскоклеточном раке анального канала.
Другой частый симптом при плоскоклеточном раке анального канала - боли в заднем проходе. В начале заболевания боли возникали во время дефекации, постепенно они усиливались, приобретали постоянный характер, иногда иррадиируя в половые органы, бедро, низ живота. Наличие выраженного болевого синдрома ещё не свидетельствует о запущенности и неоперабельности опухоли, выраженная боль при раке анального канала объясняется богатой иннервацией анальной зоны. У некоторых больных боли в заднем проходе появлялись (или усиливались) при длительном сидении на жёстком стуле, больным бывает трудно сидеть на твердом.
Запоры бывают вызваны не столько нарушением проходимости кишечника, а стулобоязнью из-за болей в заднем проходе, ограничительной диетой, произвольной задержкой стула. Поносы встречаются реже. Неустойчивый стул, чередование запоров и поносов отмечается реже. Тенезмы обычно наблюдаются при переходе опухоли на нижнеампулярный отдел прямой кишки. Значительная часть больных предъявляют жалобы на наличие опухоли в заднем проходе, на ощущение "инородного тела" в заднем проходе. Часть больных определяют опухоль сами при пальцевом исследовании прямой кишки. Подобные жалобы значительно упрощают диагностику, прямо указывая на наличие опухоли в заднем проходе.
Хотя для диагностики анального рака достаточно пальцевого осмотра, ректоскопии и биопсии, однако некоторые авторы для уточнения распространенности опухолевого процесса предлагают КТ малого газа, лимфографию, УЗИ печени, экскреторную урографию, лапароскопию.
Плохое знание симптомов рака анального канала приводит к тому, что ошибки при постановке диагноза на догоспитальном этапе. Это приводит к тому, что подавляющее большинство больных поступает в стационары на лечение уже с распространенными, иногда запущенными стадиями заболевания. Большое количество запущенных форм рака анального канала подчеркивает необходимость усиления медико-санитарного просвещения среди населения и улучшения качества ранней диагностики врачами общей лечебной сети.
Часто запущенность опухолевого процесса связана с особенностями местного и лимфогенного метастазирования. Плоскоклеточный рак анального канала часто инфильтрирует мышцы сфинктера, распространяется вверх в подслизистый слой прямой кишки, метастазирует в параректальные и подвздошные лимфоузлы, а также в мезентериальные и парааортальные лимфоузлы; ретроградное метастазирование в паховые лимфоузлы прогностически наиболее неблагоприятно. Отдаленное (гематогенное) метастазирование наблюдается реже.
Диагностика рака анального канала затруднена в связи с широким спектром клинических проявлением и отсутствием патогномоничных симптомов. Многогранность клинической картины обусловлена, с одной стороны, быстрым нарастанием локальных симптомов, связанных с местным распространением опухоли, с другой стороны, с развитием общих расстройств, вызванных лимфо- и гематогенным метастазированием, генерализацией опухолевого процесса. Начальные, "местные" симптомы сравнительно быстро отходят на задний план и "прикрываются" общими нарушениями. Обычно больные предъявляют жалобы на боли в области заднего прохода, кровянистые выделения во время и после дефекации, нарушения функции кишечника в виде тенезмов и запоров. На более поздних стадиях заболевания запоры, как правило, связаны с симптомом "стулобоязни". Последовательность развития симптомов следующая: сначала появляются кровянистые выделения, затем возникают боли в анальном канале и только после этого появляются нарушения функции кишечника в виде тенезмов и запоров. Наиболее простыми и информативными методами диагностики рака анального канала являются тщательный осмотр перианальной области и пальцевое исследование, выполняемое, при наличии болевого синдрома, под общим наркозом. Как правило, на ранних стадиях заболевания визуальный осмотр мало информативен, но дает возможность определить выступающую из анального канала опухоль. При более поздних стадиях можно обнаружить и другие признаки опухоли - изъязвление, распространение на кожу промежности, наличие свищевых ходов. Пальцевое исследование прямой кишки необходимо проводить в трех положениях: 1-лежа на спине с согнутыми и приведенными к животу ногами, что дает возможность исследовать стенки анального канала и ампулы, особенно задний и боковой отделы; 2-в коленно-локтевом положении, при котором кишечник "уходит" из малого таза, можно свободно исследовать расправленную ампулу прямой кишки и стенки малого таза. Этот прием особенно ценен при карциномах, расположенных на передней стенке прямой кишки; 3-в положении "на корточках" при натуживании. Последний способ дает возможность обследовать прямую кишку вплоть до уровня 13-15 см., а иногда и выше. У женщин пальцевое исследование прямой кишки дополняется бидигитальным методом, т. е. указательный палец вводится во влагалище, а средний - в прямую кишку. При этом можно не только уточнить границы и размеры опухоли, но и определить ее отношение к матке и задней стенке влагалища, а также распространение на влагалищно-прямокишечную перегородку, что может быть решающим при выборе оперативного вмешательства. При пальцевом исследовании рак анального канала определяется как экзофитного типа опухоль с изъязвлением, плотнее по консистенции, чем окружающая ткань, резко болезненная, кровоточивая, нередко распространяющаяся на перианальную кожу или ампулу прямой кишки. При инфильтрации стенки анального канала смещаемость опухоли ограничена. Ректороманоскопия дает представление о локализации опухоли, анатомическом типе, размере, смещаемости, и, наконец, дает возможность произвести прицельную биопсию. Все прочие методы исследования направлены не на установление диагноза, а на определение степени распространенности опухолевого процесса. Всем больным необходимо проводить ирригоскопию, либо фиброколоноскопию для исключения наличия первично-множественных карцином. В диагностический минимум входит и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и паховых лимфоузлов. Для исключения метастатического поражения легких проводится рентгенография органов грудной полости. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ) могут быть рекомендованы как дополнительные методы инструментального обследования. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ АНАЛЬНОГО КАНАЛА
Кроме злокачественных опухолей, в анальном канале могут встречаться другие, неонкологические заболевания, а также доброкачественные опухоли, которые могут быть похожими на злокачественные опухоли анального канала. Причем злокачественные опухоли анального канала - наиболее редкие, к счастью, из всех заболеваний этой области. Это является, несомненно, одной из причин того, что при первичном обращении к врачу больных со злокачественными опухолями анального канала, в первую очередь подозреваются наиболее часто встречающиеся неонкологические заболевания. Ошибки при постановке диагноза плоскоклеточного рака анального канала на догоспитальном этапе имеют место более чем в 30% случаев, эти опухоли длительное время ошибочно оценивались врачами амбулаторно-поликлинической сети как одно из широко распространенных проктологических заболеваний (геморрой, анальная трещина и т. п.).
Возможна и обратная ошибка. В 4-5% случаев анальные заболевания являются злокачественными, причем они могут долго маскироваться под доброкачественные поражения и на первых стадиях проявляться незначительными болями, дискомфортом, анальным зудом, уплотнением, незаживающей язвой, кровотечением и т. п.
Доброкачественные заболевания анальной зоны могут предшествовать злокачественным опухолям анального канала. Анальные раки, развившиеся в доброкачественных анальных заболеваниях, диагностируются поздно, что в большинстве случаев задерживает начало специфического лечения. Поэтому при длительном отсутствии эффекта от консервативной терапии доброкачественные заболевания анальной зоны (геморрой, свищ, трещина и др.) должны быть иссечены и подвергнуты обязательному морфологическому исследованию.
Злокачественные опухоли анального канала надо дифференцировать от следующих заболеваний: геморрой, трещина заднего прохода, полипы, папиллит и анальные сосочки (бахромки), остроконечная кондилома, ректит (проктит), дизентерия, колит, болезнь Крона, специфические язвы (сифилис, туберкулез, актиномикоз и др.), парарек-тальные свищи, синдром солитарной язвы прямой кишки, доброкачественные опухоли перианальной области (фибромы, липомы и др.), пиктеноз заднепроходного отверстия, лучевая язва, анальный зуд и др.
Геморрой. Наиболее часто встречающееся заболевание - геморрой. "Геморрой у взрослых, что корь у детей", - писал ещё в XIX веке профессор М. С. Субботин. На долю геморроя приходится 38,2% всех проктологических заболеваний, распространенность геморроя составляет 139,6 на 1000 взрослого населения. Таким образом, геморрой - очень распространенное заболевание.
Очевидно, поэтому самый частый ошибочный диагноз при первичном обращении к врачу больных со злокачественными опухолями анального канала - геморрой. Действительно, наиболее частый симптом геморроя - кровотечение из заднего прохода при дефекации, а при воспалении узлов - боли в заднем проходе. При опухолях анального канала кровотечение и боли в заднем проходе - также наиболее характерные симптомы. Особые трудности для дифференциальной диагностики представляют тромбированные геморроидальные узлы. Геморроидальные узлы представляют собой гиперемированные, с цианотическим оттенком образования, выстоящие над уровнем окружающей нормальной слизистой оболочкой. Геморроидальные узлы, как известно, бывают внутренними, наружными и промежуточными, в зависимости от положения по отношению к белой линии.
Внутренние геморроидальные узлы обычно появляются раньше других, в начальной стадии они видны только при ректоскопии. В более поздних стадиях происходит выпадение этих узлов, они определяются уже визуально. В наиболее выраженных стадиях заболевание сопровождается выпадением и ущемлением узлов, воспалением и тромбированием их, что ведет к некрозу и изъязвлению.
Дифференциальный диагноз ставится на основе пальцевого исследования. Отсутствие пальцевого исследования при подозрении на геморрой ведет к тому, что врач пропускает злокачественные опухоли анального канала. Пальцевое исследование следует проводить осторожно, щадяще, стараясь вызвать меньше болевых ощущений у пациента. При воспалении узлов, когда исследование наиболее болезненное, нужно предварительно обезболить больного. При пальцевом исследовании определяется, что геморроидальные узлы мягкие, легко спадающиеся при надавливании, тогда как опухоль, естественно, при надавливании не исчезает.
При осмотре ректальным зеркалом или ректоскопом видно, что слизистая над геморроидальным узлом в неосложненных формах заболевания не изменена. В поздних стадиях, при осложненных формах, когда наступают тромбирование, некроз и изъязвление геморроидальных узлов, образовавшаяся язва может напоминать язвенную форму злокачественных опухолей анального канала. Кроме того, в длительно существующей язве может со временем наступить малигнизация. В таких случаях необходимо морфологическое исследование язвы: цитологическое исследование мазков-отпечатков или биопсия из края язвы.
Определенную трудность для дифференциальной диагностики представляет тромбированный геморроидальный узел, определяемый при пальцевом исследовании в толще стенки кишки. Обычно такие узлы безболезненные, подвижные, небольших размеров, легко смещаемые при пальцевом исследовании. Подобный узел можно спутать, например, с меланомой в начальных стадиях. При таком подозрении целесообразно будет сделать широкое иссечение узла, в пределах здоровых тканей, и последующее гистологическое исследование препарата. Последнее при иссечении геморроидальных узлов в практических лечебных учреждениях бывает, к сожалению, не всегда. Несомненно, что при всяком иссечении геморроидальных узлов должно быть обязательным правилом их последующее гистологическое исследование.
В анамнезе у многих больных злокачественными опухолями анального канала был геморрой. Некоторые авторы считают, что геморрой является фактором, способствующим развитию плоскоклеточного рака анального канала. Конечно, всякое хроническое воспаление, раздражение слизистой, эпителия является фоновым заболеванием, повышающим риск возникновения злокачественных опухолей. Однако с определенной уверенностью утверждать, что геморрой является предраковым заболеванием, нет оснований. Рак, развившийся в геморроидальном узле, - очень редкое осложнение.
Геморрой примерно одинаково часто распространён среди мужчин и женщин (135,4 и 143,2 соответственно на 1000 населения); в лечебных учреждениях доля женщин ещё меньше: мужчины - 9,2, женщины - 5,7 на 1000 населения. Между тем, среди больных плоскоклеточным раком анального канала женщин в 4,5 раза больше, чем мужчин. Следовательно, вряд ли можно считать геморрой предраковым заболеванием.
Трещина заднего прохода. Трещина заднего прохода (или анальная трещина) - широко распространенное заболевание анальной области, по частоте уступает только геморрою и парапроктиту. В структуре заболеваемости толстой кишки трещина заднего прохода занимает третье место (11,7%) после колитов и геморроя.
В клинике анальных трещин имеются симптомы, аналогичные злокачественным опухолям анального канала: боли в заднем проходе, усиливающиеся при дефекации, стулобоязнь, примесь крови в кале, запоры, спазм анального сфинктера. Боли при трещинах заднего прохода имеют зачастую очень выраженный характер, вынуждающих больных принимать анальгетики и наркотики. По своей интенсивности эти боли напоминают боли при злокачественных опухолях анального канала. Анальными трещинами чаще страдают женщины - более 60% всех больных.
Анальная трещина чаще всего располагается в области задней спайки (в 91,5%), реже - на передней стенке, и совсем редко - на боковых. Анальные трещины имеют, как правило, характерный макроскопический вид. Они имеют продольное направление, длина их, в среднем, около 10 мм, ширина - около 1-2 мм, глубина - около 2-3 мм. Как правило, трещина локализуется в области linea mucocutanea, пересекая ее и заходя своим дистальным концом на кожу, а проксимальным - на слизистую оболочку. Обычно трещина не зияет, края её находятся в спавшемся состоянии. При длительном существовании трещины края её утолщаются, уплотняются, омозолевают. Такая трещина приобретает вид трофической язвы, края её не спадаются, она имеет зияющий вид. У дис-тального, реже и у проксимального края образуется плотный выступ, так называемый пограничный бугорок.
При пальцевом исследовании определяется выраженный спазм анального сфинктера, а при длительно существующих трещинах определяется циркулярное, хрящевой консистенции уплотнение - пектеноз, являющийся следствием фиброзного перерождения и уплотнения анального мышечного кольца.
Таким образом, анальная трещина имеет яркую клиническую картину, характерный макроскопический вид и локализацию.
Злокачественные опухоли анального канала имеют ряд симптомов, сходных с анальными трещинами: жгучие боли в заднем проходе, выделение крови из заднего прохода, запоры, спазм сфинктера. Однако при острых и недолго существующих трещинах макроскопический их вид настолько типичен, что позволяет довольно точно отдифференцировать от раковых язв. Раковые язвы имеют чаще всего округлую форму, значительную инфильтрацию вокруг них (язвенно-инфильтративная форма), края их никогда, как правило, не смыкаются. Излюбленной локализацией на какой-либо стенке анального канала у злокачественных опухолей нет, они примерно одинаково часто поражают все стенки анального канала.
При пальцевом исследовании и при том, и при другом заболевании определяется спазм сфинктера. Однако пиктеноз при злокачественных опухолях, разумеется, не успевает развиться вследствие быстротечного характера заболевания.
При длительном существовании трещин, когда края их приобретают плотный, омозолелый вид, трещины зияют и не спадаются, приобретают вид трофической язвы. В этом случае подобные трещины бывает трудно макроскопически отличить от раковых язв. Не может быть исключена при длительном существовании трещин и их малигнизация. В таком случае взятие мазков - отпечатков на цитологическое исследование, а также биопсия краёв язвы позволяет установить окончательный диагноз.
Является ли анальная трещина предраковым заболеванием? - Очевидно, что при длительном существовании хронической трещины риск её малигнизации вполне реален. Частое возникновение трещин именно у женщин (более 60% всех пациентов) и плоскоклеточного рака также у женщин (в 81,8% случаев) свидетельствует о наличии общих этиологических причин в возникновении того и другого заболевания.
Анальные сосочки, анальные бахромки, папиллит. Анальные сосочки - это остатки эмбриональной анальной мембраны, которая у плода разделяет слепо оканчивающуюся первичную кишку и эктодер-мальную анальную воронку. В конце 8-ой недели внутриутробного развития анальная мембрана перфорируется, при этом восстанавливается непрерывность желудочно-кишечного тракта. У основания мембраны остается циркулярная рана, которая, покрываясь многослойным плоским эпителием, превращается в белую линию Хилтона. А остатки этой мембраны покрываются многослойным плоским эпителием и превращаются в анальные сосочки. Различают внутренние анальные сосочки, которые расположены выше линии Хилтона, и наружные анальные сосочки, расположенные ниже. В зарубежной литературе наружные анальные сосочки обычно считаются не эмбриональными остатками, а гипертрофическими изменениями слизистой анального канала и кожи в результате, например, хронического воспаления.
В норме анальные сосочки можно выявить при пальцевом исследовании, они определяются в виде плотноватых, округлых, безболезненных образований, размером 2-4 мм (как просяное зерно). При ано- и ректоскопии они определяются в виде небольших конусовидных образований на широком основании, иногда на узкой ножке.
Неизмененные анальные сосочки не вызывают субъективных ощущений. Однако ряд причин (беременность, роды, мацерация анальной зоны, тяжелая или сидячая работа) приводят к воспалению, увеличению, гипертрофии анальных сосочков. Гипертрофированные анальные сосочки на ножке напоминают по внешнему виду полипы, поэтому в этом случае некоторые авторы называют их фиброзными полипами, псевдополипами. Воспаление сосочков носит название папиллит.
Такие полиповидные образования, несомненно, трудно отличить от полиповидных форм анального рака, меланом или других злокачественных опухолей анального канала. Да и малигнизация таких гипертрофированных сосочков, хотя и редко, но происходит. Очевидно, что гипертрофированные, изъязвленные анальные сосочки необходимо удалять, чтобы не допускать их злокачественного перерождения. Тщательное гистологическое исследование поможет выявить их малигнизацию в ранних стадиях.
Выявление неизмененных анальных сосочков надо считать нормой, они не подлежат удалению, малигнизация их наступает не чаще, чем всего остального эпителия анального канала. Даже гипертрофированные анальные сосочки малигнизируются редко. Неизмененные анальные сосочки не являются предраковым заболеванием. Гипертрофированные, часто воспаляющиеся, изъязвленные сосочки имеют повышенный риск малигнизации.
Остроконечные кондиломы. Остроконечные кондиломы в области анального отверстия представляют собой сосочковые разрастания в виде "цветения капусты", иногда "петушиного гребня". Они имеют широкое основание, иногда в виде ножки. Поверхность кондилом при мацерации эпителия имеет белый цвет, если же эрозирована - то приобретает ярко-красный цвет, легко кровоточит при дотрагивании. Иногда анальные кондиломы достигают значительных размеров, приобретают дольчатый вид. По консистенции эти кондиломы мягкие. Часто имеют неприятный запах (особенно при невыполнении гигиенических мероприятий), вследствие разложения серозно-гнойного экссудата, который скапливается и разлагается между дольками. В глубину анального канала кондиломы не распространяются.
Этиология их не имеет ничего общего с опухолями, они вызываются вирусами; заболевание имеет определенную контагиозность. Их следует отличать от сифилитических папул - широких кондилом, с ними не имеют ничего общего.
Характерная локализация кондилом: в перианальной области, у входа во влагалище. Своеобразный макроскопический вид кондилом позволяет довольно легко отличить их от экзофитных раков, локализующихся в области анального кольца. Их достаточно несколько раз увидеть, чтобы никогда ни с чем не спутать (рис. 53, 54). В затруднительных случаях, при малейшем сомнении в диагнозе, необходимо произвести биопсию образования.
Кондиломы не являются предраковым заболеванием. Даже гигантские кондиломы перианальной области, так называемые опухоли Буше-Левенстайна, протекающие с деструкцией перианальной области, являются доброкачественными. Однако при длительном существовании гигантских кондилом, хроническом раздражении кожи перианальной области, мацерации, воспалении, конечно, возможна их малигнизация. Поэтому необходимо удаление кондилом, санация окружающих тканей.
Поражение анальной зоны при СПИДе. Поражение кишечника при СПИДе бывает часто, занимает 3-е место после поражения нервной системы и костей. Встречается поражения анального канала. СПИД проявляется в виде саркомы Капоши и др. онкологических заболеваний, в том числе проявляется в виде плоскоклеточного рака анального канала; поражение перианальной области макроскопически выглядит в виде бородавчатых образований (рак). Есть доказательства того, что ВИЧ является фактором риска в возникновении анального рака. На I Конференции проктологов г. Москвы было доложено о поражении анальной зоны при СПИДе (М. X. Левитан и др., 1998). Оно имело место у пассивного педераста. В области заднего прохода отмечались бородавчатые разрастания, трещины, эрозии. У больного были и другие кожные поражения (в виде саркомы Капоши и др.). В настоящее время наблюдается пандемия СПИДа, количество больных "чумой XX века" катастрофически нарастает. Поэтому при неясных поражениях анальной зоны, сопровождающихся общими симптомами (слабость, плохое самочувствие и др.) особенно в "группе риска" (проститутки, наркоманы, гомосексуалисты и др.) у проктологов должна быть настороженность в отношении СПИДа. При подозрении на это заболевание необходимо обследовать кровь пациента на ВИЧ. Туберкулез. Туберкулез может вызывать поражение кожи перианальной области и эпителиального покрова анального канала, хотя встречается здесь очень редко. В. Р. Брайцев (1952) различает поражение этой зоны в виде: а) волчанки, б) язв и свищей, в) бородавчатых поражений.
а)Волчанка заднего прохода - наиболее редкая форма пораже. Она характеризуется появлением в толще кожи
специфических бугорков - люпом, величиной в несколько миллиметров. Бугорки имеют буровато-розовый цвет, мягко-эластическую консистенцию, в поздней стадии они сливаются в единый конгломерат.
б)Туберкулезные язвы - наиболее частая форма туберкулезного поражения анальной зоны. Они имеют неровные, фестончатые края,
дно покрыто гнойным налетом, по удалению которого обнажается
неровное, легко кровоточащее при дотрагивании дно. На дне язвы и
вокруг неё можно обнаружить свежие желтые узелки. Язвы резко
болезненные. В мазках из гнойного отделяемого язв в 70-90% при
исследовании обнаруживаются М. tuberculosis.
в)Бородавчатая форма туберкулеза в области заднего прохода
встречается реже, чем поражение других участков кожи. Она представляет собой плотную плоскую бляшку, на поверхности которой
видны бородавчатые разрастания и массивные роговые наслоения
серого цвета. Поверхность образования неровная, шероховатая.
Вокруг бородавчатого разрастания обычно имеется характерная фиолетово-красная каёмка. Больные предъявляют жалобы на обильное
мокнутие в области заднего прохода.
Для дифференциальной диагностики туберкулезных поражений необходимо тщательно собирать анамнез, так как у этих больных не бывает изолированного туберкулеза только заднего прохода. Необходимо при подозрении на туберкулез производить бактериоскопичес-кое и бактериологическое исследование экссудата, а также ставить туберкулиновые реакции. Внимательный осмотр области заднего прохода позволит выявить специфические черты, характерные только для туберкулезных поражений кожи и слизистых. В затруднительных случаях, несомненно, необходимо морфологическое (цитологическое или гистологическое) исследование патологических образований.
Актиномикоз. Актиномикоз заднего прохода - чрезвычайно редкое заболевание грибковой этиологии. Оно характеризуется образованием в области заднего прохода и прилежащих тканей чрезвычайно плотного ("деревянистого") инфильтрата, бугристой формы, на котором имеются несколько небольших свищевых отверстий, из них выделяется жидкий гной, в котором визуально можно обнаружить желтоватые зёрна - это друзы грибка. Окончательный диагноз ставится на основании микроскопического исследования и обнаружения актиномицетов, а также кожных аллергических проб с актинолизатом.
Болезнь Крона (гранулематозный илеоколит). По данным последних исследований, болезнь Крона может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта с образованием единичных или множественных очагов. Анальные поражения встречаются при этом у 75-80%. В некоторых случаях у больных бывает только анальная форма болезни Крона, без других локализаций патологического процесса.
Макроскопически заболевание выглядит в виде анальных язв-трещин. Характерной особенностью их является различная локализация, множественный характер, незначительная болезненность, вялость грануляций, отсутствие ригидных рубцовых краев и сфинктероспазма. Часто образуются свищи, окруженные инфильтрированными тканями. Иногда в виде вялотекущей язвы, локализующейся в заднепроходном канале, переходят на кожу промежности. Могут быть различные перианальные асбцессы. Малигнизация происходит редко. При дифференциальной диагностике следует обратить внимание на явления илеоколита у пациентов с болезнью Крона. Взятие материала для гистологического и цитологического исследования позволит уточнить характер заболевания.
Следует отметить, что поражение заднего прохода при болезни Крона может приводить к малигнизации. Поражение заднего прохода злокачественным процессом при болезни Крона намного выше (14%), чем у больных раком прямой и ободочной кишки без воспалительного заболевания (1,4%). Это можно объяснить общим высоким уровнем малигнизации при неспецифических колитах, частым поражением анальной области при болезни Крона и хроническим упорным течением болезни Крона с перианальными проявлениями. Все пациенты с болезнью Крона, особенно при поражении анальной области, должны быть тщательно обследованы на наличие рака анального канала.
Лучевая язва. При облучении малого таза по поводу различных заболеваний (рак шейки матки, рак прямой кишки и др.) на зону анального канала и перианальную область может попасть доза, превышающая толерантность тканей. В этом случае в облученной зоне сразу же после облучения или спустя некоторый промежуток времени образуются ранние (в первые 3 месяца после облучения) или поздние (позже 3 месяцев) лучевые язвы.
Лучевая язва выглядит в виде дефекта слизистой, с подрытыми краями, с гнойно-некротическим тканевым детритом на дне. Для лучевых язв характерны периодические или постоянные геморрагии. Лучевые язвы прямой кишки и анального канала располагаются, как правило, на передней стенке кишки. Для поздних лучевых язв характерно торпидное течение с вялой воспалительной реакцией. При длительном существовании лучевых язв нельзя исключить их малигнизацию. Решающим в диагностике злокачественного процесса является биопсия из краев язвы, с последующим гистологическим и цитологическим исследованием.
Синдром солитарной язвы прямой кишки (ССЯПК). Синдром солитарной язвы прямой кишки - хроническое доброкачественное заболевание, в классической форме встречается редко. Точные этиологические факторы ССЯПК неизвестны и нуждаются в уточнении. Многие авторы отмечают частое сочетание ССЯПК с выпадением прямой кишки, объясняя образование язвы выпадением слизистой оболочки, тканевой ишемией и постоянной травматизацией. Однако существуют, очевидно, и другие этиологические моменты возникновения этого синдрома. Заболевание встречается редко. Например, в 1999 г. в госпитале Св. Марка (Великобритания) описано всего 68 больных с ССЯПК.
Клинические проявления ССЯПК: выделение слизи и крови из заднего прохода, боли в заднем проходе, расстройство дефекации в разных вариантах - запоры, поносы, тенезмы. Заболевание чаще всего встречается в возрасте 20-40 лет, наиболее часто поражает женщин, особенно при наличии выпадения прямой кишки. При пальцевом исследовании сразу за сфинктером, в анальной переходной зоне или выше ее, на передней стенке определяется утолщение и патологическая подвижность слизистой, наличие язвы. При ректоскопии выявляется язва, она имеет характерные признаки: язва поверхностная, "штампованная", серо-белого цвета, с мягким, "вязким" основанием. Вокруг нее имеется кольцевая зона гиперемии без четких границ. Язва чаще всего круглая или овальная, редко - линейной и серповидной формы. Размеры ее от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Иногда можно видеть не одну, а несколько маленьких афтоидных язв. Язвы располагаются на высоте 4-12 см от анального кольца, на передней стенке. Слизистая вокруг язвы подвижная, при натуживании пациента пораженный участок слизистой может заходить в ректоскоп. Однако при длительном существовании язвы возможно развитие фиброза и стеноза кишки. Солитарные язвы не малигнизируются даже при длительном их существовании.
Гистологическая картина ССЯПК не имеет каких-либо патогномоничных черт, хотя и очень подробно изучена.
Клинические проявления ССЯПК очень похожи на рак анального канала. Макроскопическая картина при ректоскопии также не позволяет уверенно и четко отдифференцировать ССЯПК от рака анального канала. Однако существуют определенные отличия ССЯПК и рака анального канала и прямой кишки. Эти отличия следующие:
При ССЯПК слизистая подвижная, наблюдается симптом выпа
дения слизистой, при раке - края язвы плотные, хрящевидные, язва
малоподвижная или неподвижная.
При ССЯПК имеется длительный анамнез заболевания, обычно
несколько лет. При раке анального канала анамнез заболевания
короткий, всего несколько месяцев.
При ССЯПК в анамнезе у больных часто наблюдается выпадение слизистой прямой кишки. При раке анального канала наличие
такого осложнения в анамнезе не отмечено ни у одного больного.
При ССЯПК характерна локализация язвы - на передней стенке. Такой избирательности поражения при раке анального канала нет.
Решающее значение имеет морфологическая верификация диагноза. Перед началом лечения рака анального канала обязательна морфологическая верификация диагноза - цитологическая или гистологическая. Только наличие элементов опухоли в биопсийном материале позволяет окончательно отдифференцировать рак анального канала от ССЯПК.
Криптит. Криптит - воспаление морганиевой крипты. Морганиевые крипты расположены между морганиевыми валиками, то есть в зоне анального канала. На дне крипт открываются устья анальных желез. Воспаление крипты может перейти на зону сфинктера. Основные симптомы криптита: боль в заднем проходе, усиливающаяся при дефекации, примесь крови в кале, иногда зуд в заднем проходе. При осмотре анальной зоны отмечается гиперемия и отек той части анального кольца, на которой расположена воспаленная крипта.
При ректальном исследовании - отек анального канала, болезненность при осмотре, на пальце - гной и фибрин, реже - кровь.
Аноскопия: гиперемия и отек пораженной крипты и тканей вокруг нее, хлопья фибрина, при надавливании на крипту выделяется гной.
Общие проявления: гипертермическая реакция, недомогание, разбитость.
Отличия от злокачественных опухолей анального канала: обычно острое начало, выраженные местные воспалительные явления, общая температурная реакция; при аноскопии - гиперемия и отек крипты, нет изъязвления, нет экзофитного опухолевого компонента. Хронический, длительно текущий криптит больше похож на инфильтратив-ную форму рака анального канала. В этих случаях цитологическое исследование мазков с пораженной крипты позволит выявить наличие опухолевого процесса.
Доброкачественные опухоли. В перианальной области, в зоне анального канала могут встречаться доброкачественные новообразования, имеющие сходство со злокачественными опухолями анального канала. К ним относятся липомы, фибромы, лейомиомы и др. Обычно доброкачественная опухоль представляет собой округлое образование, на ножке, покрытое неизмененной слизистой или перианальной кожей, без инфильтрации и воспаления окружающих тканей. Иногда подобное доброкачественное новообразование сочетается с раком анального канала. Большинство лейомиом анального канала протекает бессимптомно, при больших размерах возникают запоры, тенезмы, боли при дефекации. Образование обычно бывает на ножке или на широком основании, рост подслизистый, размеры обычно менее 3 см; при размерах более 3 см обычно имеет место злокачественное перерождение.
При локализации фибром в ректо-вагинальной перегородке иногда возникают значительные диагностические трудности. Следует подчеркнуть, что доброкачественные новообразования в анальной зоне подлежат локальной эксцизии с последующим гистологическим исследованием удаленного препарата. Это позволит поставить окончательный диагноз.
Прочие заболевания. Возможны и другие заболевания (ректит, дизентерия, анальный зуд, парапроктит и др.), при которых возникают симптомы, схожие с клиническими проявлениями злокачественных опухолей анального канала: боли в заднем проходе, наличие крови в кале и т. п. Однако внимательный осмотр анальной зоны, пальцевое исследование прямой кишки и влагалища, ректоскопия и др. позволяют исключить поражение собственно анального канала в этих случаях.
Несмотря на достаточно яркую симптоматику, примерно у одной трети больных имеют место диагностические ошибки, когда рак анального канала трактовался как одно из банальных проктологических заболеваний, что, естественно, влекло за собой применение неадекватных лечебных мероприятий. Учитывая тот факт, что большинство больных раком анального канала (до 70%) страдают фоновыми проктологическими заболеваниями, своевременное выявление карциномы возможно только при тщательном анализе каждого симптома и данных пальцевого исследования. Даже мало заметные на первый взгляд изменения в течение проктологического заболевания (изменение характера и интенсивности кровянистых выделений при геморрое или появление стойкого болевого синдрома) позволяют заподозрить наличие анальной карциномы. В табл. 1, 2, 3, 4, 5, 6 приведены схемы дифференциальной диагностики рака анального канала и наиболее часто встречающихся фоновых проктологических заболеваний. Таблица 1. Дифференциальная диагностика рака анального канала и геморроя. СимптомРак анального каналаГеморройБолиПостоянные, усиливаются во время и после акта дефекацииНепостоянные, невыраженные, возникают только после акта дефекацииКровянистые выделенияИнтенсивные, во время, либо не связаны с дефекациейИнтенсивность различная, но всегда во время стулаНарушения функции кишечникаВсегда, чаще запоры или тенезмыОтсутствуют, при длительном течении - выпадение узловPRИнфильтрат, язва на любом секторе анального канала, чаще на правой и задней стенках выше зубчатой линииУзлы на 3, 7 или 11 часах по циферблатуПоследовательность возникновения симптомовКровянистые выделения _ боли _ нарушения функции кишечникаКровянистые выделения, кишечный дискомфорт в виде выпадения узлов, редко боли Таблица 2. Дифференциальная диагностика рака анального канала и анальной трещины. СимптомРак анального каналаАнальная трещинаБолиПостоянные, усиливаются во время и после акта дефекацииВозникают во время или после дефекации, очень интенсивныеКровянистые выделенияИнтенсивные, постоянныеРедкие, необильные, всегда во время дефекацииНарушения функции кишечникаВсегда, чаще запоры или тенезмыРедко, запоры связаны со "стулобоязнью"PRЛинейный, глубокий дефект с плотными инфильтрированными краямиЛинейный, поверхностный, резко болезненный дефект, чаще расположен по задней полуокружности каналаПоследовательность возникновения симптомовКровянистые выделения _ боли _ нарушения функции кишечникаБоли _ "стулобоязнь" и кровянистые выделения одновременно
Таблица 3. Дифференциальная диагностика рака анального канала и свища прямой кишки СимптомРак анального каналаСвищ прямой кишкиБолиПостоянные, усиливаются во время и после акта дефекацииТолько во время обострения, либо при пектенозеКровянистые выделенияИнтенсивные, кровянистые, постоянныеГнойныеНарушения функции кишечникаВсегда, чаще запоры или тенезмыНе бываетPRИнфильтрат, язва на любом участке анального канала.Инфильтрации (в период ремиссии) не бывает, внутреннее отверстие или в виде углубления в крипте или не определяется; при пектенозе - плотный, выступающий в просвет анального канала, расположенный на уровне зубчатой линии по задней полуокружности рубцовый валПоследовательность возникновения симптомовКровянистые выделения _ боли _ нарушения функции кишечникаЧередование периодов ремиссии и обострения, начинается всегда с острого парапроктита
Таблица 4. Дифференциальная диагностика рака анального канала и анального зуда. СимптомРак анального каналаАнальный зудБолиПостоянные, усиливаются во время и после акта дефекацииКратковременные, после сильных расчесовКровянистые выделенияИнтенсивные, постоянныеМогут быть только в момент расчесывания перианальной кожиНарушения функции кишечникаВсегда, чаще запоры или тенезмыНетPRИнфильтрат, язва на любом секторе анального канала, ниже зубчатой линииНа перианальной коже - вторичные изменения, ссадины, гипертрофия кожи и др. в зависимости от стадииЗудНетВсегда, интенсивность различная, но чаще выраженный
Таблица 5. Дифференциальная диагностика рака анального канала и перианальных остроконечных кондилом. СимптомРак анального каналаАнальный зудБолиПостоянный симптомРедко, только во время дефекацииКровянистые выделенияИнтенсивные, кровянистые, постоянныеРедкие, слизистыеНарушения функции кишечникаПостоянный симптомНе бываетPRИнфильтрат, язва, на любом секторе анального каналаБородавчатые, в виде цветной капусты разрастания на перианальной коже, в анальном канале редко, в виде плотных пузырьков
Таблица 6. Дифференциальная диагностика рака анального канала и проктита. СимптомРак анального каналаАнальный зудБолиПостоянные, усиливаются во время и после акта дефекацииВозникают во время или после дефекации, очень интенсивныеВыделенияСамостоятельные, не смешаны с каловыми массами, интенсивные, постоянные, кровянистыеСлизистые, редко кровянистые, смешаны с каловыми массамиНарушения функции кишечникаВсегда, чаще запоры или тенезмыВ период обострения учащенный стул, тенезмыPRИнфильтрат, язва на любом секторе анального канала, локальная болезненностьБолезненность циркулярная, либо в зоне задних крипт, резкое повышение тонуса сфинктераПоследовательность возникновения симптомовКровянистые выделения _ боли _ нарушения функции кишечника. Постоянное усиление симптомовЧередование обострений и ремиссий, из клинических проявлений превалируют нарушения функции кишечника Таковы основные заболевания, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику злокачественных опухолей анального канала. Ключевыми моментами в дифференциальной диагностике злокачественных опухолей анального канала следует считать внимательно собранный анамнез, онкологическую настороженность, обязательное тщательное пальцевое исследование анального канала и прямой кишки, морфологическое исследование (цитологическое или гистологическое) любого подозрительного патологического очага в анальной зоне.
Лечение рака анального канала
Лечение плоскоклеточного рака анального канала - сложная, до конца не разработанная проблема. Трудности в этом вопросе обусловлены редкостью указанной опухоли, в связи с чем нет солидных рандомизированных исследований с большим количеством наблюдений в каждой группе, лечение не унифицировано, нет общепринятых схем лечения даже в пределах одной страны, а иногда - одной клиники. Существует мнение, что редкость плоскоклеточного рака анального канала делает невозможным рандомизированные исследования для сравнения различных методов лечения.
В литературе встречаются самые различные мнения о методах лечения плоскоклеточного рака анального канала. Многие как отечественные, так и зарубежные авторы единственным радикальным методом лечения этого заболевания считают брюшно-промежностную экстирпацию прямой кишки. считает, что лучевая терапия при лечении плоскоклеточного рака анального канала должна применяться только в экстраординарных случаях (при малых опухолях, при повышенном риске операции); сочетание лучевой и химиотерапии не имеет достаточно убедительных преимуществ; методом выбора в большинстве случаев является брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки с широким иссечением тканей промежности, леваторов, удалением содержимого ишиоректальных ямок, иногда с резекцией задней стенки влагалища, предстательной железы, вплоть до эвисцерации таза.
Некоторые авторы считают, что брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки как метод лечения гораздо лучше, чем лучевая терапия и комбинация лучевой и химиотерапии, но точное, рандомизированное сравнение невозможно из-за малого количества наблюдений.
Послеоперационная летальность после таких расширенных операций высокая и составляет от 8 до 17%. Частота рецидивов, несмотря на обширный характер иссечения тканей, также высокая - местные рецидивы после брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки по поводу плоскоклеточного рака анального канала возникают в 25-35%, чаще всего в первые 2 года.
Наружная локализация анального рака, доступность опухоли для хирургических манипуляций дает основание некоторым авторам считать, что при ранних стадиях заболевания возможна локальная эксцизия опухоли. Некоторые авторы считают, что во всех случаях анальных раков надо производить только местное иссечение опухоли. Такая тактика оправдывается тем, что качество жизни после местного иссечения опухоли несравненно лучше, а отдаленные результаты лечения примерно одинаково плохие.
Другие авторы производят локальные эксцизии только при маленьких опухолях, расположенных ниже зубчатой линии; при больших опухолях и опухолях выше зубчатой линии производят брюшно-промежностную экстирпацию прямой кишки.
Отдаленные результаты лечения после локального иссечения плоскоклеточного рака анальной зоны плохие. Так, по данным С. А. Холдина (1977), ни один из больных после местного иссечения опухоли не пережил 5-летний срок. По данным Р. А. Мельникова и др. (1984), только 2 из 9 больных пережили 5-летний срок. До 1980 г. единственным методом лечения рака анального канала являлась радикальная брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки, дополненная, при необходимости, операцией Дюкена. Наблюдаемая 5-летняя выживаемость, по данным многих авторов, колебалась от 33% до 65%. Однако в 1973 г. Dr. Nigro предложил комбинацию дистанционной низкодозной лучевой терапии (30 Гр) в сочетании с химиотерапией (5-фторурацил + митомицин) в предоперационном периоде. Данная тактика лечения показала высокую эффективность при оценке удаленного операционного материала (13). В течение последующих десятилетий разрабатывались и применялись различные схемы комбинированной химиолучевой терапии, что привело к тому, что рак анального канала стал первой солидной опухолью, для которой хирургический метод лечения перестал быть "золотым стандартом". Интересно отметить тот факт, что данное изменение тактики лечения рака анального канала не было основано на данных рандомизированных исследований. В большинстве стран, лучевой терапии отдается предпочтение как первой линии в лечении рака анального канала. При этом используются различные методики лучевого воздействия. Фракционная доза от 1,8 до 3-4 Гр., суммарная общая доза колеблется от 45 до 70 Гр. Поля облучения включают билатеральные паховые области, зону ануса и параректальную клетчатку. Продолжительность лечения достигает 2 мес. Сопутствующая химиотерапия, как правило, комбинация 5-фторурацила с митомицином С, используется у соматически сохранных пациентов с запущенными формами заболевания (опухоль больше 4 см в диаметре или наличие метастатических лимфатических узлов). Наблюдаемая 5-летняя выживаемость при использовании данных схем лечения колеблется от 52% до 87%. Однако сочетанное химиолучевое лечение, сопровождается летальностью от 1% до 3%, что служит основанием для более осторожного применения последней. Но качество жизни пациентов, не имеющих колостомы, является основным фактором, определяющим метод лечения. Доля осложнений в области малого таза варьирует от 15% до 40%. Примерно треть осложнений, локализующихся в аноректальной зоне, требует выполнения брюшно-промежностных экстирпаций прямой кишки или формирования колостом. Спорным остается вопрос о показаниях к паховой лимфаденэктомии. Некоторые авторы рекомендуют производить паховую лимфаденэктомию только в случае метастатического поражения паховых лимфоузлов. Другие авторы рекомендуют производить профилактическую паховую лимфаденэктомию всем больным с большими, инвазивными опухолями. По другим данным считается, что даже при метастатическом поражении паховых лимфоузлов при плоскоклеточном раке анального канала операция Дюкена не показана, достаточно проведения лучевой терапии.
Высокая частота рецидивов после чисто хирургического лечения плоскоклеточного рака анального канала, калечащий характер операции - всё это заставляет серьёзно рассматривать альтернативные методы лечения, необходимость дополнительного применения лучевой и химиотерапии.
Хотя лучевой метод лечения плоскоклеточного рака анального канала предложен давно и применяется отдельными авторами с 1935 г., однако до сих пор эту форму рака лечат, в основном, хирургическим путем. Однако некоторые авторы считают, что рак анального канала по радиочувствительности может быть приравнен к раку кожи, раку шейки матки, методом выбора при его лечении должна быть только лучевая терапия. В последние годы считается, что чисто хирургический метод лечения должен быть полностью исключен во всех случаях плоскоклеточного рака анального канала.
В последние годы меняется стратегия лечения плоскоклеточного рака анального канала. Если раньше единственным радикальным методом лечения большинством авторов считался хирургический - экстирпация прямой кишки, то сейчас предпочтение отдается менее агрессивным методам: лучевая терапия, комбинация лучевой и химиотерапии и др. справедливо указывают, что в большинстве европейских стран отдают предпочтение лучевой терапии при лечении плоскоклеточного рака анального канала, в США применяют одно хирургическое лечение, а облучение применяют только с паллиативной целью, как "терапию отчаяния".
Некоторые авторы считают целесообразным комбинацию предоперационной лучевой терапии с последующей операцией приводят такие данные: после брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки 5 лет без рецидивов прожили 33% больных, после чисто лучевого лечения - 28%, после комбинированного лечения - 50%. Другие авторы считают целесообразным проводить лучевую терапию после брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки.
Однако чисто лучевая терапия не всегда дает хорошие отдаленные результаты, особенно при локализации опухоли в зоне зубчатой линии и выше. 5-летняя выживаемость у больных плоскоклеточным раком анального канала, получавшим только лучевую терапию, составила 28,5% - 33%. Возможности лучевой терапии ограничены толерантностью тканей анальной зоны. Суммарная очаговая доза на анальную область не должна превышать 40 Гр, более нысокие дозы, как при наружном, так и при интерстициальном облучении, вызывают некроз тканей и другие осложнения, поэтому при (юльших дозах целесообразно предварительное наложение колосто-мы.
Многие онкологи методом выбора при лечении плоскоклеточного рака анального канала считают сочетание дистанционной и внутритканевой лучевой терапии. На первом этапе проводится дистанционная лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 48 Гр. Затем после 6-8-недельного перерыва проводится внутритканевая радиотерапия. В зону опухоли имплантируются 5-7 иридиевых игл 1г-192, доза 20 Гр при экспозиции 18-28 часов. 5-летняя выживаемость около 62%, в том числе у больных без наложения колостомы - 49%. При поражении регионарных лимфатических узлов 3-летняя выживаемость составила 43%.
Результаты этих сообщений обнадеживающие, однако, многие авторы указывают на то, что применение его возможно только при "низких" опухолях, имеющих размеры не более 3-5 см, без признаков глубокой инфильтрации. Обращает на себя внимание отбор больных, преобладание больных с ранними стадиями заболевания. Считается, что как интерстициальная лучевая терапия, так и дистанционная гамма-терапия, а также химиолучевое лечение показаны только при маленьких опухолях без поражения регионарных лимфатических узлов; при больших опухолях и опухолях анальной переходной зоны показано хирургическое лечение - экстирпация прямой кишки.
Некоторые авторы применяют при лечении плоскоклеточного рака анального канала другие химиопрепараты: блеомицин, винкристин, высокие дозы метотрексата с лейковорином, отмечая при этом удовлетворительные непосредственные результаты.
Анатомия кровоснабжения прямой кишки детально исследована. Исследователи установили,что основным и доминантным источником кровоснабжения всех отделов прямой кишки является верхняя прямокишечная артерия (рис. 8). Рис.8
Эта артерия дает три различных типа ветвления соответственно отделам прямой кишки. Так, в верхней части этого органа питание его стенок осуществляется преимущественно двумя главными нисходящими стволами и немногочисленными веточками второго деления. В ампулярной же части прямой кишки верхняя прямокишечная артерия образует большое количество ветвей и стволиков, распологающихся параллельно оси кишки преимущественно по боковым поверхностям. И, наконец, в нижней части кишки все стволики второго деления проникают в мышечно-подслизисый слой органа. Конечные веточки верхней прямокишечной артерии достигают нижнего отдела прямой кишки и оканчиваются в послизистых узлах венозного сплетения, где анастомозируют со средними и нижними прямокишечными артериями до самого заднего прохода как на наружной поверхности прямой кишки, так и в подслизистом ее слое. Характерной чертой остается то, что указанные ветви, постепенно делясь и истончаясь, достигают уровня средины заднепроходных (анальных) столбов в виде конечных ветвей, достигая аноректальной линии, внутреннего сфинктера. На уровне этих столбов количество конечных артериальных ветвей насчитывается от 6 до 12 (чаще 6-8) (рис.9.).
Рис.9.
Средняя прямокишечная артерия является непостоянным сосудом и в большинстве случаев определяется с одной стороны. Это мелкий, иногда отсутствующий сосуд начинается от внутренней подвздошной артерии, часто самостоятельно, но иногда от нижней пузырной артерии или внутренней срамной артерии, может бать ветвью маточной артерии, половых, нижних седалищных, или артерией предстательной железы и нижнепузырной артерией у мужчин. Ветви этой артерии анастомозируют между собой, а также с ветвями верхней и нижней прямокишечной артерией. Средняя прямокишечная артерия с одноименной веной, проходя в боковой связке прямой кишки, проникает в стенку прямой кишки, снабжая кровью переднюю ее поверхность, от места перегиба брюшины до линии леваторов Нижняя прямокишечная артерия и средняя крестцовая артерия большого значения в питании прямой кишки не имеет. Во время перевязки верхней прямокишечной артерии, кровоснабжение артериальной кровью прямой кишки не нарушается за сет перераспределения кровенаполнения второстепенных источников кровоснабжения.
Базируясь на вышеизложенное, в Донецком областном противоопухолевом центре при неоперабельном местнораспространенном иммобильном раке прямой кишки, в том числе анального канала, производилась катетеризация верхней прямокишечной артерии для проведения длительной регионарной внутриартериальной химиотерапии, как у больных с поражением верхних, так и нижних отделов прямой кишки, по разработанной в клинике методике. Нами изучена прижизненная ангиоархитектоника верхней прямокишечной артерии. При этом использовали рентгенконтрастное вещество "ультравист 370" который через катетер вводили шприцем в течении 8-10 секунд, в объеме 10-15 мл и тут же производили рентгеновский снимок (рис10,11).
Рис.10.
Рис.11.
По описанной методике выполнено 12 артериографических исследований. Исследования показали, что артериальная система прямой кишки при раке резко изменяется. Нормальный сосудистый рисунок в области опухоли отсутствует. Начальные ветви верхней прямокишечной артерии прослеживались всегда. Изучение направления и расположения сосудов в области опухоли было затруднено. Можно было различить отдельные деформированные артерии с резко измененным просветом. Иногда артерии не прослеживались, резко обрывались, неравномерно суживался просвет а артериальный рисунок оказывался беспорядочным. В пределах опухоли большинство артериальных ветвей не дифференцируется. Изменения артерий выражаются в их смещении, неравномерном расширении и сужении просвета, иногда образовании краевых и более обширных дефектов артериальной сети, образовании широких лакун на месте опухоли, а также резкого обрыва артериальных стволов. Отмечена длительная задержка контрастного вещества в артериях и появлении дополнительных коллатералей, что свидетельствует о нарушении кровотока и вовлечении артерий в патологический процесс. Отмечено циркулярное сужение артерий или полное закрытие просвета. Сохранившееся артериальные ветви имеют узкий просвет и местами не видны, отдельные участки опухоли лишены сосудов, а там где сохранены артерии они резко извиты и истончены. Данные изменения мы объясняем результатом роста опухоли, вызвавшего здавление просвета сосудов, их деформацию, и препятствовали равномерному заполнению контраста, а также результатом результатом непосредственного прорастания опухолью, либо обтурацией просвета артерий раковыми элементами. Мы отметили, что данные рентгенологические симптомы наблюдается при обширном поражении прямой кишки. Прижизненная артериография прямой кишки при раковом ее поражении выявляет закономерные изменеия артериальной сети, которые заключаются в зональном распределении сосудов на периферии опухоли и появлении новых сосудистых анастомозов в окружающих тканях, а также изменения формы и строения сосудов.
Для подтверждения кровоснабжения верхней прямокишечной артерии нижних отделов прямой кишки, интраоперационно больным раком нижнеампулярного отдела вводили метиленовую синь в верхнюю прямокишечную артерию. После чего проводили мобилизацию прямой кишки, удаления препарата, низводили сигмовидную кишку в анальный канал. При рассечении макропрепарата мы получили окрашивание прямой кишки вплоть до анального канала (рис.12).
Рис.12.
Макроскопически наиболее интенсивное окрашивание тканей определялась в зоне опухоли, расположенной в нижнеапулярном отделе прямой кишки и на границе нижнеампулярного отдела прямой кишки с анальным каналом. Был заброс введенного контрастного препарата в нижнюю и частично среднюю треть сигмовидной кишки.
Таким образом, мы, как и большинство исследователей, установили, что верхняя прямокишечная артерия является доминантным источником кровоснабжения прямой кишки и должна быть эффективно использованная для длительного регионарного введения лекарственных веществ, без угрозы нарушения артериального кровоснабжения прямой кишки.
Методика лечения неоперабельного местнораспространенного рака прямой кишки, в т. ч. анального канала, заключается в селективном введении химиопрепарата в верхнюю прямокишечную артерию, уменьшению элиминации химиотерапевтического препарата, обеспечивает изоляцию артерии с внутриартериальным катетером от брюшной полости и контроль дистального конца артерии, а также длительное пребывание катетера в артерии, что ведет к возможности проведения нескольких курсов химиотерапии (рис.13). Рис.13. Схема катетеризации верхней прямокишечной артерии для проведения длительной регионарной внутри артериальной химиотерапии.
Она заключается в том, что после лапаротомии и ревизии органов брюшной полости и органов малого таза определяют степень распространенности рака прямой кишки. При значительном распространении опухолевого инфильтрата и признании процесса иноперабельным, мобилизуют ректо-сигмоидный отдел прямой кишки от подлежащей клетчатки. Верхнюю прямокишечную артерию вместе с одноименной веной выделяют, скелетируют на большом протяжении и пересекают ниже отхождения последней сигмовидной артерии, перевязывают проксимальный конец артерии и дистальный конец вены (рис 14). Рис. 14.
В дистальный конец артерии вводят внутриартериальный катетер, который фиксируют в просвете 2 лигатурами и выводят подбрюшинно на кожу через дополнительный разрез в правой подвздошной области. Конец артерии фиксируют к коже или толще передней брюшной стенки (рис 15). Преимущество данного способа заключается в том, что, мобилизуя ректосигмоидный отдел прямой кишки от подлежащей клетчатки, достигается удлинения дистальной культи верхней прямокишечной артерии. Верхняя прямокишечная артерия и одноименная вена вместе с внутриартериальным катетером изолируется подбрюшинно от брюшной полости, а конец артерии фиксируют к коже или толще передней брюшной стенки. Это создает контроль за концом артерии, лигатурами которые фиксируют катетер, что исключает подтекание крови и кровотечение в случае выпадения или удаления катетера. При нарушении целостности сосудистой стенки исключает возможность кровотечения в брюшную полость. Все это обеспечивает длительное сохранение катетера в верхней прямокишечной артерии, что дает возможность проведения повторных курсов регионарной химиотерапии через определенные промежутки времени.
Рис. 15. Субъективный эффект внутриартериальной химиотерапии характеризуется уменьшением или исчезновением клинических симптомов рака прямой кишки и зарегистрирован у всех больных. В результате больные отмечали улучшение общего состояния, уменьшение болей и запоров, уменьшение вплоть до полного исчезновения воспалительной реакции окружающих тканей. Улучшение субъективного состояния отмечалось на 4-6 сутки от начала внутриартериальной химиотерапии.
Подводя итоги применения химиотерапии при лечении плоскоклеточного рака анального канала, пришли к выводу, что эффективность адъювантной химиотерапии убедительно не доказана и нет оснований для рекомендации ее к широкому применению при анальном раке.
Оперативное лечение рака анального канала
Брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки является наиболее частым видом оперативного вмешательства при плоскоклеточном раке анального канала и является наиболее радикальным, адекватным видом оперативного вмешательства, позволяющим широко иссечь пораженные органы и ткани вокруг анального канала, а также удалить зоны регионарного метастазирования в параректальные лимфоузлы. Тем не менее, даже после брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки более чем в 62% случаев отмечено местное рецидивирование.
Правомочна ли при анальном раке промежностная ампутация прямой кишки? На первый взгляд, опухоль локализуется в промежностной части прямой кишки и, казалось бы, доступна адекватному, радикальному удалению при промежностной ампутации. Однако такая операция не может считаться адекватной и радикальной. По данным различных авторов, при брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки по поводу плоскоклеточного рака анального канала в 21,1-24% случаев было отмечено метастатическое поражение параректальных лимфоузлов. Удаление этих лимфоузлов, широкое удаление параректальной клетчатки, разумеется, невозможно, из промежностного доступа. В настоящее эта операция не применяется и её следует признать неадекватной при анальном раке.
Особенности операций при раке анального канала. Учитывая высокую агрессивность плоскоклеточного рака анальго канала, склонность к местнодеструирующему росту и частому рецидивированию, брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки при анальном раке должна выполняться с широким иссечением тканей промежности, леваторов, скрупулёзным выполнением принципов "горизонтального радикализма"
Экстирпация при анальном раке имеет некоторые технические особенности.
Операция выполняется двухбригадным методом: со стороны брюшной полости и с промежности. Положение больного на операционном столе как для промежностного камнесечения. Брюшной этап операции выполняется обычным, типичным способом. Прямая кишка мобилизуется при этом до леваторов, то есть до тазового дна. Брюшной этап операции завершается формированием колостомы, ушиванием тазовой брюшины и послойным зашиванием брюшной стенки. Так как опухоль располается ниже тазового дна, то брюшной этап операции обычно не имеет каких-либо технических сложностей.
Сложности и хирургические особенности встречаются при выполнении промежностного этапа операции. На технических нюансах этого этапа следует остановиться подробнее. Учитывая высокую местную агрессивность анального рака, его склонность к рецидивированию, необходимо отступать от краев опухоли не менее 2-3 см. Границы резекции отстоят гораздо дальше от анального отверстия, чем при стандартных брюшно-промежностных экстирпациях прямой кишки. Кисетным швом тщательно ушивается анальное отверстие для предупреждения попадания каловых масс и опухолевых клеток в промежностную рану. Рассекается кожа и подкожная клетчатка согласно намеченным границам резекции.
При рассечении кожи и подкожной клетчатки, образующих большие половые губы, следует помнить, что в толще подкожной клетчатки больших половых губ заложены венозные сплетения - пещеристые тела: луковица преддверия влагалища и большие железы преддверия. В основании каждой большой половой губы находится по доле луковицы преддверия влагалища, представляющей собой густое венозное сплетение. Возникающее при пересечении их интенсивное кровотечение останавливают тщательным прошиванием кетгутом кровоточащих участков.
Рассекаются малые половые губы, представляющие собой две тонкие кожные складки. В толще их залегают венозные сосуды, напоминающие пещеристые тела. Кровотечение из них также требует тщательного лигирования.
По линии разреза обнажают тазовое дно, состоящее из леваторов. Ножницами или скальпелем пересекают анально-копчиковую связку. Выделяя отдельные порции леваторов с помощью указательных пальцев правой и левой руки, пересекают их на зажимах и лигируют кетгутом. Таким образом пересекают задне-боковые и передне-боковые порции леваторов. Отличительной особенностью этой части операции от стандартной брюшно-промежностной экстирпации является необходимость пересекать леваторы как можно дальше от заднего прохода (рис 16).
Рис. 16. Особенности экстирпации прямой кишки при анальном раке.
а)Границы иссечения опухоли на промежности:
1 - опухоль; 2 - границы резекции.
б)Принципы "горизонтального радикализма":
3 - леваторы, 4 - ишиоректалънан яма, 5 - границы резекции.
в)Вид промежностной раны после окончания операции (ушивание наглухо).
Задняя стенка влагалища, за исключением её верхней четверти, тесно прилежит к передней стенке анального канала и прямой кишки и сращена с ними посредством прямокишечно-влагалищной перегородки. Это объясняет причину частого прорастания анального рака в заднюю стенку влагалища, иногда с образованием ректо-вагинального свища. Эти обстоятельства требуют иссечения пораженной стенки влагалища вместе с опухолью еt blоск.
Рассекается задняя стенка влагалища, состоящая из слизистой и мышечного слоя. Границы резекции должны отстоять на 2-3 см от пальпаторно и визуально определяемого края опухоли. Верхняя часть влагалища, не пораженная опухолью, уже мобилизована (отделена от стенки прямой кишки) со стороны брюшной полости. При рассечении стенки влагалища имеется опасность возникновения сильного кровотечения из венозного сплетения влагалища. Поскольку рассечение производится в глубине операционной раны, остановка кровотечения из влагалищного сплетения сопряжена иногда с рядом технических трудностей. Это требует особого внимания хирурга при выполнении данного этапа операции. Кровотечение останавливают путем захвата кровоточащих сосудов кровоостанавливающими зажимами и прошиванием кетгутом на игле.
Всякие попытки насильственного отделения и тщательного отпрепарирования опухоли от задней стенки влагалища строго противопоказаны, стенка влагалища в подозрительных случаях должна быть резецирована вместе с кишкой. Вся клетчатка ишиоректальных ямок также радикально удаляется. Все требования "нижнего радикализма" приобретают особо важное значение при раке анального канала, очень склонного к рецидивам. После пересечения стенки влагалища опухоль полностью мобилизованна и удаляется вместе с прямой кишкой и резецированными органами еt blоск. Таким образом, при выполнении промежностного этапа при анальном раке особенно важно соблюдение принципов "горизонтального радикализма": широкое иссечение леваторов, удаление ишиоректальной и газовой клетчатки вместе с регионарными лимфоузлами .
После удаления опухоли необходимо приступить к восстановлению иссеченных тканей промежности (рис. 12в). Дефект стенки влагалища ушивают отдельными узловыми кетгутовыми швами. Кетгутовыми пинами ушивают дефект малых половых губ. Дефект больших половых губ ушивают отдельными капроновыми швами. Кетгутовыми шнами сшивают или сближают остатки леваторов. Через дополнительные разрезы по краям послеоперационной раны вводят две дре-нажные трубки диаметром около 2 см в полость малого таза. В послеоперационном периоде по ним оттекают кровь, тканевая жидкость, раневой эксудат; дренажные трубки используются также для промывания полости малого таза растворами антисептиков. Затем накладывают редкие швы на кожу. Со стороны брюшной полости, через тазовую брюшину хирурги, выполняющие брюшной этап операции, вводят в малый таз микроирригатор (тонкую дренажную I рубку диаметром около 0,3 см) для введения растворов антибиотиков и антисептиков (обычно диоксидина) в полость малого таза в течение одной недели. Большие, инфицированные, с участками распада и некроза опухоли анального канала всегда создают условия для нагноения послеоперационной раны промежности и малого таза. Орошение раны антисептиками, наряду с парентеральным введением антибиотиков, позволяет успешно бороться с послеоперационным нагноением раны промежности и добиваться её заживления первичным натяжением у подавляющего большинства больных.
Особенно желательно ушивание промежностной раны наглухо после предоперационного облучения (особенно терморадиотерапии): при тампонировании облученной промежностной раны отмечается длительное заживление, вялая грануляция промежностной раны, её вторичное нагноение. При ушивании промежностной раны наглухо время заживления резко сокращается.
Во влагалище вставляется мазевой тампон сроком на одни сутки. Мочевой пузырь обязательно катетеризируется на 2-3 суток постоянным катетером для предупреждения попадания мочи на послеоперационную рану промежности. Тем более, что после обширной травматичной операции на промежности подавляющее большинство больных не могут мочиться самостоятельно в ближайшем послеоперационном периоде.
Иногда промежностную рану полностью ушить нельзя. Это бывает невозможно сделать при большом дефекте тканей, когда технически нельзя сблизить края послеоперационной раны, при высокой инфицированности промежностной раны из вскрытого просвета кишки или паратуморозного абсцесса, при повышенной кровоточивости тканей. В таких случаях производится тампонирование раны. Тампоны, дренажные трубки удаляют при гладком послеоперационном периоде на 7-е сутки после операции.
У мужчин рак анального канала бывает значительно реже, чем у женщин. При прорастании опухоли в окружающие ткани производят широкое иссечение тканей промежности, иногда вплоть до корня мошонки. При отделении от предстательной железы необходимо проходить впереди от фасциального листка - от фасции Денонвилье. При переходе опухоли на предстательную железу производится иссечение пораженных участков предстательной железы. Опасность в этом случае заключается в возможности ранения уретры. Следует подчеркнуть, что главная опасность промежностного этапа операции у мужчин при анальном раке заключается в возможности повреждения уретры, что особенно легко сделать при больших опухолях, изменяющих топографо-анатомические взаимоотношения в области промежности и малого таза.
Таковы особенности брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки при анальном раке. Их необходимо придерживаться не только при чисто хирургическом лечении, но и при комбинированном, то есть при сочетании с лучевой терапией.
Меланомы анального канала
Составляют около 18% всех злокачественных опухолей анального канала и почти 1,5% меланом всех локализаций. Клиническая картина и диагностика меланом анального канала аналогична таковым плоскоклеточного рака этой зоны. Из диагностических процедур следует особо остановиться на биопсии (взятии кусочка опухоли для исследования). Общеизвестно, что биопсия меланомы строго противопоказана! Однако практические всем больным до госпитализации выполняется биопсия опухоли, что значительно ухудшает прогноз (исход) заболевания. Меланомы анального канала, как правило, розового цвета, а не черного, как на коже, на глаз не пигментированы. Биопсия способствует генерализации опухолевого процесса и ухудшает отдаленные результаты лечения.
При малейшем подозрении на меланому анального канала должен использоваться менее травматичный, но диагностически не менее информативный метод - цитологическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности опухоли.
Местно-распространенные формы при меланоме анального канала встречаются гораздо реже, чем при плоскоклеточном раке, но меланомы этой локализации отличаются ранней генерализацией процесса и отдаленным метастазированием. Местное рецидивирование после местного иссечения небольших меланом наблюдается редко. Это позволяет при небольших экзофитных (растущих кнаружи) меланомах, особенно на ножках применять сфинктеросохраняющий метод лечения - криодеструкцию (низкие температуры). При размерах опухоли менее 3 см применение криодеструкции является адекватным, радикальным методом лечения. При этом местного рецидива у этих больных не отмечается.
Отдаленные результаты лечения при меланомах анального канала в основном неудовлетворительные: 5-летняя выживаемость составляет 17%. Неэпителиальные злокачественные опухоли анального канала
Составляют около 8% всех злокачественных опухолей анальной зоны и имеют строение лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, шванномы и др. Все эти опухоли мало чувствительны к облучению и химиотерапии.
Радикальным методом лечения является операция (брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки). Местное иссечение таких опухолей не является адекватным методом лечения и ведет к рецидиву опухоли. Общая 5-летняя выживаемость составляет около 35%.
Результаты лечения
Если больных не подвергать специфическому лечению, то они быстро погибают от прогрессирования опухолевого процесса. Отдаленные результаты лечения больных плоскоклеточным раком анального канала остаются плохими. 5-летняя выживаемость больных плоскоклеточным раком анального канала составляет около 20,0%.
Число рецидивов при чисто лучевом лечении плоскоклеточного рака анального канала достигает 43%, при комбинированном (облучение и операция) количество рецидивов снижается до 27%; главная причина неудач при любом виде лечения плоскоклеточного рака анального канала - местные рецидивы, лечение рецидивов редко бывает успешным.
Частота рецидивов после брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки составляет 25- 40%, даже после расширенных радикальных операций при местно-распространенных стадиях число рецидивов достигает 58%.
Выживаемость больных плоскоклеточным раком анальной зоны зависит не только от стадии процесса и методов лечения, но и от локализации опухоли. Так, при локализации опухоли в хирургическом анальном канале 5-летний рубеж переживают 3 из 10 больных, а при локализации в перианальной области - 4 из 5 больных.
В большинстве случаев рецидивы возникают в течение первых 3 лет после окончания комбинированного лечения. По истечении 5 лет рецидивирование не характерно. В большинстве случаев (70-90%), отмечается местное рецидивирование заболевания. Изолированные отдаленные метастазы выявляются менее чем в 10% случаев. Таким образом, рак анального канала преимущественно является локорегионарным заболеванием. В период с 1996 по 2004 г. были опубликованы результаты трех рандомизированных исследований (Табл. 7). Таблица 7. Результаты рандомизированных исследований при раке анального канала.
UKCCR 1994-1999Лучевая терапия
(n=285)Лучевая терапия
+5-FU/MMC
(n=292)PМестный рецидив в течение 3 лет61%39%0,0001Общая 5-летняя выживаемость51%52% Смертность, связанная с лечением2 (0,7%)7 (2,4%) EORTC 1997-2002Лучевая терапия
(n=52)Лучевая терапия
+5-FU/MMC
(n=51)РМестный рецидив в течение 3 лет55%35%0,023 года без колостомии40%71%0,002Общая 5-летняя выживаемость54%60% RTOG-ECOG 1999-20045-FU
(n=145)5-FU/MMC
(n=146)Р3 года без колостомии61%74%0,014Общая 4-летняя выживаемость70%77% Токсичность 4-5 степени11 (7,5%)26 (17,8%)0,001На современном этапе комбинированное химиолучевое лечение становится методом выбора при лечении больных раком анального канала. До сих пор в большинстве стран Европы и Америки хирургический метод остается важным компонентом комбинированного лечения больных раком анального канала. Однако вмешательства, как правило, ограничиваются формированием колостом и выполнением ножевых биопсий паховых лимфоузлов (с использованием метода выявления "сторожевых" лимфоузлов). Брюшно-промежностные экстирпации прямой кишки выполняются при рецидивах и при возникновении тяжелых гнойно-некротических радиоиндуцированных осложнений в малом тазу. В Великобритании разработан алгоритм лечебных мероприятий, проводимых при раке анального канала (табл. 8). Таблица 8. Алгоритм лечебных мероприятий при раке анального канала .
1 этап - первичное лечение:Т1-2<4 см, N0Т2>4 см, Т3-4, ТХN1-2-3Паховые лимфоузлы N0N2 (при неэффективной ХТ)ЛТ(ХТ у больных моложе 60 лет?)ЛТ(45-70 Гр) + ХТ (5-ФУ/митомицин С либо цисплатин)Наблюдение либо ЛТ на паховые областиОперация Дюкена + ЛТ либо ЛТ в монорежиме2 этап - окончание лечения - оценка результатов первичного лечения:Полная ремиссияМестный регресс (частичный ответ)Постоянное наблюдениеБрюшно-промежностная экстирпация3 этап - наблюдение:Местный рецидивПоявление паховых лимфоузловГнойно-некротические осложненияБрюшно-промежностная экстирпацияОперация Дюкена + ЛТКолостомия (временная либо постоянная) Брюшно-промежностная экстирпация
Таким образом, основными методами лечения рака анального канала является хирургический и лучевой метод. При применении только лучевого метода 5-летняя выживаемость составляет около 7%, а одного хирургического метода - почти 30%. Частота рецидивов в первой группе составляет 85%, а во второй - 62%. Таким образом, операция является более радикальным методом лечения плоскоклеточного рака анального канала по сравнению с лучевым методом.
Наиболее перспективным является метод комбинированного лечения рака анального канала с использованием радиомодификаторов (локальной СВЧ- гипертермии). Такая методика позволяет у 25% больных провести органосохраняющее лечение (т.е. без удаления прямой кишки). 5-летняя выживаемость больных при этом составляет 75%, а рецидивы возникают в 4 раза реже, чем после операции и в 5,5 раза реже, чем после лучевого лечения.
Более эффективным и щадящим методом лечения плоскоклеточного рака анального канала является применение облучения в комбинации с локальной гипертермией, химиотерапией (цисплатин, блеомицин) и антиоксидантами (ретинол, витамин Е, пентоксифиллин, аскорбиновая кислота, цитохром). При отсутствии выраженного эффекта (сокращение опухоли менее чем на 75%) выполняется операция. Данная методика лечения позволяет добиться полного исчезновения опухоли у 60% больных, а 5-летняя выживаемость при этом достигает более 70%. Довольно эффективным является метод терморадиохимиотерапии плоскоклеточного рака анального канала. Он достаточно хорошо переносится больными, не дает тяжелых осложнений, позволяет у значительной части пациентов провести органосохраняющее лечение, т.е. сохранить анальный сфинктер и естественный пассаж (прохождение) каловых масс. Помимо этого, разработанный способ длительной регионарной внутри артериальной полихимиотерапии позволяет надеяться на улучшения результатов лечения этой группы больных.
Список литературы: 1. Кныш В.И., Тимофеев Ю.М. Злокачественные опухоли анального канала - М., Онкологический научный центр им. акад. Блохина, 1997.- 304 с. 2. Холдин С.А. Новообразования прямой и сигмовидной кишок. - М., Медицина, 1977.
3. Федоров В.Д. Рак прямой кишки - М., Медицина, 1987.
4. Myerson RJ, Karnell LH, Nenck HR. The national cancer database report on carcinoma of the anus. Cancer, 1997; 80: 805-15.
5. Peters RK, Mack TM. Patterns of anal carcinoma by gender and marital status in LA County. British Journal of cancer.2003; 48:629-36.
6. Flam M. Role of mitomycin in combination with fluoruracil and radiotherapy and on salvage chemoradiation in the definitive non-surgical treatment of epidermoid carcinoma of the anal canal: results of the phase III randomized intergroup study. Journal of the Clinical Oncology, 1996; 14:2527-39.
7. Allal A, Mermillod B, Roth A, Marti MC, Kurtz J. The impact of treatment factors on local control in T2 - T3 anal carcinomas treated by radiotherapy with or without chemotherapy. Cancer, 2002; 79: 2329-35.
8. В.Н. Загольская, Р.А. Мельников, А.Е. Колосов, О.Р. Мельников. Особенности дооперационной диагностики эпидермального рака прямой кишки. Вопросы онкологии, 1992; 12.
9. Holly EA, Wittemore AS, Astom DA. Anal cancer incidence: genital warts, anal fissure or fistula, hemorroids and smoking. Journal of the National Cancer Institute, 1989; 81: 1726-31.
10. Gerard F, Drouet E, Matuszezak M, Denoyel G, Grimaud JA, Gerard JP. Presence d'AND de papilloma virus humain dans les cancers du canal anal. Lyon Chirurgie, 2001; 87: 88-90.
11. Palefsky JM, Holly EA, Gonzales J. Detection of human papilloma virus DNA in anal intraepithelial neoplasia and anal cancer. Cancer Research, 1991; 51: 1014-19.
12. Fushhuber PR, Rodrigues-Bigas M, Webert Patrelli NJ. Anal canal and perianal epidermoid cancer. Journal of the American College of Surgeons, 2002; 185: 494-505.
Документ
Категория
Медицина
Просмотров
509
Размер файла
5 574 Кб
Теги
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа