close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Васкулиты кожи

код для вставкиСкачать
Васкулиты кожи
К.м.н. Халиулин Ю.Г.,
КемГМА,
каф. дерматовенерологии
Определение
Васкулит – это патологический процесс
с воспалением и некрозом кровеносных
сосудов
Клинический маркер – пальпируемая пурпура
Гистологические изменения в коже –
1. Воспалительный инфильтрат вокруг сосудов
2. «Нейтрофильный песок»
3. Отложение фибрина в просвете или вокруг
сосуда или некроз сосуда
Псевдоваскулиты
Капилляриты кожи (пигментная пурпура)
Антифосфолипидный синдром
Холестероловый эмболизм
Солнечная пурпура
Варфариновый некроз
Тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура
Системный амилоидоз
Кальцифилаксис
Ангиотропная В-клеточная лимфома
Ливедо васкулопатия
Патогенез васкулитов
ЦИК
Комплемент
повреждение
эндотелия
выброс биологически
активных веществ
образование
фибрина
периваскулярная
воспалительная инфильтрация
Некроз тканей
Классификация васкулитов,
the Chapel Hill
Consensus Conference, 1992
Васкулиты с поражением крупных
сосудов
Гигантоклеточный артериит
Артериит Такаясу
Васкулиты с поражением сосудов
среднего калибра
Узловатый периартериит
Болезнь Кавасаки
Классификация васкулитов,
the Chapel Hill
Consensus Conference, 1992
Васкулиты с поражением сосудов
малого калибра
Гранулематоз Вегенера
Синдром Чега-Штрауса
Микроскопический полиангиит
Пурпура Шонлейна-Геноха
Криоглобулинемический васкулит
Лейкоцитокластический васкулит
Клиника васкулитов в зависимости от калибра
поражения сосудов
Крупный калибр
Средний калибр
Мелкий калибр
Перемежающаяся хромота
Подкожные узлы
Пурпура
Асимметричное
артериальное давление
Отсутствие пульса
Глубокие язвы
Инфильтрированная эритема
Сетевидное ливедо (livedo
reticularis)
Мелкие рубчики на ладонях и
пальцах кистей
Гангрена пальцев
Уртикария
Мононеврит
Расщепленные геморрагии (splinter
hemorrhages)
Склерит, эписклерит, увеит
Расширение аорты
Экхимозы
Конституциональные
симптомы
Аневризмы сосудов
Пузырьки и пузыри
Поверхностные язвы
Инфаркт
Нейтрофильные гранулемы
расположенные в виде забора
(гистология)
Узлы на эритематозном фоне
Гломерулонефрит
Гипертония (при поражении
почечных артерий)
Конституциональные симптомы
Желудочная колика
Кровоизлияния в легкие
Конституциональные симптомы
Классификация васкулитов по
характеру инфильтрата
Нейтрофильные
Эозинофильные
Гранулематозные
Лимфоцитарные
Лейкоцитокластический
васкулит
Васкулит, обусловленный
коллагенозом или
паразитозом
Пост-герпетический
васкулит
Риккетсиозные и
вирусные инфекции
Пурпура ШонлейнаГеноха
Синдром Чега-Штрауса
Гигантоклеточный
(височный) артериит
Болезнь Биргера
Острый геморрагический
отек новорожденных
Юношеский височный
артериит
Артериит Такаясу
Поверхностный
тромбофлебит
Уртикарный васкулит
Индуративная эритема
Базена
Болезнь Дегоса
Хронический
локализованный
фиброзирующий васкулит
Реакции на лекарства,
дерматит от укусов
насекомых (редко)
Васкулит обусловленный
коллагенозом
Синдром Свита
Гангренозная пиодермия
Васкулит обусловленный
коллагенозом
ANCA-ассоцированные
васкулиты
Болезнь Кавасаки
Лейкоцитокластический васкулит
Этиология
Cиноним: Аллергический васкулит Руиттера
Идиопатический
Реакция на лекарства (пропилтиоурацил, НПВС,
аллопуринол, тиазидные диуретики, коллоидное
золото, сульфаниламиды, цефалоспорины, антиФНО)
Злокачественные опухоли (лимфопролиферативные
заболев., солидные опухоли)
Коллагенозы
Гиперглобулинемич. пурпура
Воспалительные аутоиммунные заболевния ЖКТ
Лейкоцитокластический васкулит
Этиология (продолжение)
Синдром резекции тонкой кишки
ВИЧ-инфекция
Нейтрофильные дерматозы (Бол. Бехчета,
синдром Свита, Erythema nodosum leprosum,
септический васкулит
Аутоимунные воспалительные заболевания
(Семейная средиземноморская лихорадка,
сывороточная болезнь)
Клиническая картина
Лечение
Покой
НВПС
Колхицин 0.6 мг Х 2-3 р/день
Дапсон 50-200 мг/день
Системные кортикостероиды
Микофенолат 2-3 г/день
Другие иммунодепрессанты (метотрексат,
азатиоприн, циклофосфан)
Анти-ФНО ( ФНО – фактор некроза опухолей
– альфа)
Криоглобулинемический васкулит
Этиология
Наиболее частая причина – гепатит С
Аутоиммунные заболевания (СКВ и др.)
У 15% б-ных с КГВ – сопутствующие
злокач. опухоли (В-клет. лимфомы, рак
печени, рак щит. железы)
Криоглобулинемический васкулит
Клиника
Пальпируемая или непальпируемая пурупура,
экхимозы, ливедо, акроцианоз, уртикарии,
изъязвления
50% - доброкачественное течение
50% - синдром Рейно, но только в 30% случ. –
обострения после охлаждения
Нейропатии и др. неврологические расстройства – у
40%
Часто – ксеростомия, ксерофтальмия
У 90% - сниж. уровень комплемента
У 70% - повыш. уровень ревматоидного фактора
крио
крио
Henoch-Schonlein purpura
Этиология
Стрептококковая инфекция
Др. бактериальные инфекции
Пищевые интоксикации
Лекарства
Лимфома
Henoch-Schonlein purpura
Клиника
Обычно – мальчики в возр. 4-8 лет. Возможно
– у взрослых
Клиническая картина на коже – соответствует
идиопатическому лейкоцитокластическому
ангииту (воспаление посткапиллярных венул)
Другая патология и симптомы – артралгии,
артриты коленных и голеностопных суставов,
боли в животе, поражение почек
Легочное кровотечение (редко) – может
привести к летальному исходу. Возможно
кровотечение из жкт
ANCA – позитивные васкулиты кожи
ANCA – антиядерные
цитоплазматические антитела
P-ANCA – перинуклерные
антимиелопероксидазные антитела
C-ANCA – цитоплазматические антитела
против протеиназы-3
ANCA – позитивные васкулиты кожи
Общие особенности
В других классификациях относятся к
смешанным ангиитам – среднего и
малого калибра
Имеют сходную клиническую картину
Системные поражения без адекватного
лечения часто приводят к летальному
исходу
Этиология неизвестна, иногда связаны с
гепатитом С
ANCA – позитивные васкулиты кожи
Гранулематоз Вегенера
клиника
Пальпируемая пурпура, плотные подкожные
болезненные узлы, папулы, пустулы, ливедо,
инфаркты дистальных фаланг пальцев,
гангренозная пиодермия, небная
гиперплазия, некротические язвы слизистой
носа и ротовой полости
Вовлечение множества внутренних органов в
патологический процесс, прежде всего –
дыхательные пути, глаза, почки
C-ANCA – в 75-80% случаев
вегенер
вегенер
ANCA – позитивные васкулиты кожи
Churg-Strauss syndrome
В анамнезе – длительный
обструктивный респираторный синдром
с последующим гломерулонефритом и
поражением кожи и слизистых
P-ANCA – в 55-70% случаев
ANCA – позитивные васкулиты кожи
Микроскопический полиангиит
Этиология и клиника сходная с
гранулематозом Вегенера
Нет абсолютно четкого разделения между
двумя заболеваниями
Пурпура, гломерулонефрит, альвеолярные
кровоизлияния, васкулит сосудов малого и
среднего калибра различных органов и
систем, анемия несмотря на отсутствие
кровохаркания, периферические нейропатии
P-ANCA – в 70% случаев
Васкулиты с поражением сосудов
среднего калибра
Узловатый полиартериит
Этиология
В прошлом – введение в/в наркотических
препаратов – у многих больных
Ассоциация с СКВ, аутоиммунных
воспалительных заболеваний ЖКТ, волосатоклеточный лейкоз, семейная
средиземноморская лихорадка
Инфекции: Гепатит С или В (возможно –
после иммунизации против гепатита В),
стрептококк
Узловатый полиартериит
Клиника
2 клинические формы – кожная (доброкачественная)
и системная (тяжелая)
Кожная форма может стать системной через
несколько лет
Мужчины (ср. возр. 45 л.) болеют в 3 раза чаще
женщин
Основные клинические признаки на коже – 5-10 мм
болезненные узлы (чаще – на нижних конечностях)
по ходу основных артериальных стволов и ливедо
Возможно изъязвление узлов, гангрена ногтевых
фаланг пальцев, экхимозы, пальпируемая пурпура
Системная форма – поражение сосудов подкожножировой клетчатки, печени, почек, сердца
пан
Общие принципы лечения
При системном поражении внутренних
органов – агрессивная терапия как
минимум двумя препаратами
(преднизолон + сильный
иммуносупрессор)
Лечение сопутствующей патологии
В более легких случаях – НПВС,
пентоксифиллин, антималярийные,
метотрексат, IVIG
Васкулиты сосудов крупного
калибра
Гигантоклеточный (височный) артериит
Поражение аорты и ее ветвей у больных
старше 55 лет
Клиника – температура, ночное профузное
потоотделение, потеря веса
Ревматическая полимиалгия
Перемежающийся болевой синдром в
височно-нижнечелюстном суставе, языке,
конечностях, нарушение зрения
Возможен некроз кожи в/ч головы,
бледность кожных покровов, акроцианоз
Гиг
Болезнь Такаясу
Сходная клиническая картина как при
гигантоклеточном артериите, но - у
молодых женщин
Васкулиты сосудов крупного
калибра
Принципы лечения
Преднизолон
Иммуносупрессанты – в упорных
случаях
Реконструктивная ангиохирургия – как
вспомогательное лечение
Другие васкулиты
Болезнь Кавасаки
Уртикарный васкулит
Эритема стойкая возвышающаяся (Erythema
Elevatum Diutinum)
Гранулема лица (Granuloma Faciale)
Острый геморрагический отек у детей
грудного возраста (Б-знь Финкельштейна,
Acute hemorrhagic edema of infancy)
Болезнь Кавасаки
1.
2.
3.
4.
5.
Возраст – в среднем 2-5 лет
Пол - муж>жен 1.5:1
Сезон – осень или весна
Критерии диагностики (необходимо 4 из 5 критериев):
Эритема ладоней и подошв или околоногтевая десквамация
кожи или отек в области лучезапястных или голеностопных
суставов
Двух-сторонний конъюнктивит и инъекция склер
Полиморфная сыпь
Малиновый язык, гиперемия задней стенки глотки, сухие,
растрескавшиеся губы
Шейный не нагнаивающийся полиаденит
Болезнь Кавасаки
Стадии развития болезни
1. Острая – длительность в среднем 12
дней
2. Подострая – длительность около 30
дней. Наибольший риск внезапной
смерти!
3. Выздоровление – длительность 8-10
недель
Уртикарный васкулит
Этиология – СКВ – в 50% случаев.
Другие ассоциации – гаммапатии (IgG, IgM), синдром
Шогрена, сывороточная болезнь, вирусные инфекции
(особенно гепатит С).
Лабораторные изменения – снижение уровня
комплемента (почти только у женщин), наличие
антител к С1q
При нормальном уровне комплемента – обычно нет
системного пражения, тенденция к самоизлечению.
Клиника – похожа на хроническую крапивницу. Другие
симптомы – артрит, ангионевротич. отек, поражение
глаз, обструктивный легочный синдром, жкт
симптомы, гломерулонефрит.
Уртикарный васкулит
Отличия Уртикарного васкулита от
Крапивницы
1. Высыпания – преимущественно на
конечностях
2. Ощущения жжения больше, чем зуд
3. Отдельный волдырь остается на одном
месте более одних суток
4. Наличие пурпуры, в основном – после
исчезновения уртикарий
5. Гистология – лейкоцитокластический
васкулит наряду с картиной уртикарии
Эритема стойкая возвышающаяся
(Erythema Elevatum Diutinum)
Редкое заболевание, сочетающее
лейкоцитокластический васкулит с
фиброзом тканей (обычно – вокруг
суставов)
Зуд, болезненность, артралгии
Ассоциации – ВИЧ, СКВ, гаммопатии,
лимфомы, целиакия, хр. Стрептококковая
инфекция
Лечение – криодеструкция, местные
инъекции кортикостероидов, дапсон,
антималярийные ср-ва
Эритема стойкая возвышающаяся
(Erythema Elevatum Diutinum)
Эритема стойкая возвышающаяся
(Erythema Elevatum Diutinum)
Острый геморрагический отек у
детей грудного возраста
Возраст – до 2 лет
В 75% - после ОРЗ или антибиотикотерапии
Эритематозно-геморрагическая аннулярная
сыпь напоминающая многоформную
экссудативную эритему – на лице, ушах,
конечностях.
Самочувствие как правило не нарушено.
Самоизлечение в течение 12-20 дней
Острый геморрагический отек
у детей грудного возраста
Острый геморрагический отек у
детей грудного возраста
Острый геморрагический отек
у детей грудного возраста
Узловатая эритема (УЭ)
Классификация и этиология
-
УЭ – реактивный процесс на различные этиологические факторы:
Микробы: стрептококк, ТБ, иерсении, сальмонелла, атипичные микобактерии,
шанкроид, менингококк, бартонелла, сифилис, лептоспира….
Вирусы: ЭБВ, гепатит В, узелки доярок, герпес, корь, ЦМВ
Грибковая инфекция: дерматофиты, глубокие микозы, дрожжи
Паразитарные инфекции: аскаридоз, амебиаз, токсоплазмоз
Опухоли: ЛГМ, неходжкинская лимфома, лейкоз, саркомы, рак почки
Другие заболевания и состояния: сиркоидоз, аутоиммунные заболевания ЖКТ,
синдром Свита, артериит Такаясу, беременность
УЭ как форма токсикодермии:
Гормональные контрацептивы и гормонозамещающая терапия у женщин
Йодид, бромид
Сульфаниламиды
Эхинацеа
Пенициллин
Хлортиазид
Соли золота
Салициллаты
Нитрофурантоин
Изотретиноин
Узловатая эритема (УЭ)
Классификация и этиология
Острая узватая эритема
Хроническая узловатая эритема
(мигрирующая УЭ, подострый
мигрирующий узловатый панникулит
Вилановы-Пинола)
Обе формы – по сути одно и то же
заболевание
Узловатая эритема
Клиническая картина
Узловатая эритема
Дифференциальный диагноз
Индуративная эритема Базена
Лепрозная индуративная эритема
Инфекционный панникулит (стрептококковый, псевдомонас, атипичные
микобактерии)
Подкожный саркоидоз
Травматический панникулит
Подагра-панникулит
Цитофагальный гистиоцитарный панникулит
Дефицит α1-антитрипсина
Антифосфолипидный синдром
Панкреатический панникулит
Волчаночный панникулит (Lupus erythematosus profundus)
Панникулит как проявление дерматомиозита
Подкожная форма кольцевидной гранулемы
Липоидный некробиоз
Панникулитоподобная первичная Т-лимфома кожи
Синдром Свита
Лечение узловатой эритемы
Лечение сопутствующего заболевания
НПВС, лежачий режим с приподнятым
положением ног – обычно достаточно для
достижения ремиссии
Насыщенный раствор йодистого калия, начиная
с 2 капель 3 р/день, ежедневно увеличивать по
1 капле 3 р/день, не более чем 15 капель 3
р/день – 3-4 нед. Противопоказан при
гипотиреозе.
Преднизолон внутрь – редко показан.
Необходимо исключить инфекционные причины
УЭ
Документ
Категория
Медицина и физиология
Просмотров
194
Размер файла
5 919 Кб
Теги
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа