close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

1.Детские болезни сердца и сосудов №2 2013

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (499) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
èÂ‚Ӊ˜ËÍ
åÓΘ‡ÌÓ‚‡ Ç. Ä.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
í‡‡ÒÓ‚‡ å. Ä.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 28.06.2013
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 8,0
ìÒÎ. Ô˜. Î. 7,8
ì˜.-ËÁ‰. Î. 6,4
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2013. ‹ 2. 1–64
ISSN 1810-0686
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
2 2013
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенёв, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Журнал включен в Российский индекс научного цитирования
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Заргинава Г. «Гибридный» подход в хирургическом лечении новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца
Zarginava G. «Hybrid» approach in surgical treatment of neonates with the left heart hypoplasia syndrome
Орозматов Т.Т., Зеленикин М.М. Дефект межжелудочковой перегородки у взрослых: особенности естественного течения, диагностики и хирургического лечения
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Пурсанов М.Г.,
Самсонов В.Б., Носачев А.М., Астраханцева Т.О., Землянская И.В., Густелев Ю.Н. Результаты повторных операций после коррекции
врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции магистральных сосудов
Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.,
Пурсанов М.Г., Юрпольская Л.А., Шинкарева Т.В., Ковалев Д.В., Макаренко В.Н. Особенности гемодинамической коррекции сложных
врожденных пороков сердца, сочетающихся с
апикокавальной юкстапозицией
Туманян М.Р., Алекян Б.Г., Ким А.И., Левченко Е.Г., Филаретова О.В., Чвамания А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в случае выраженной гипоплазии системы легочной артерии
Бокерия Л.А., Винокуров А.В., Ворисов А.А.,
Харькин А.В., Лязин Д.В. Успешная коррекция
дефектов межжелудочковой и межпредсердной
перегородок, открытого артериального протока у
маловесного недоношенного ребенка с сопутствующей экстракардиальной патологией, находящегося в критическом состоянии
Купряшов А.А., Волков С.С., Бритиков Д.В.,
Зеленикин М.А. Применение легочного аллографта для реконструкции выхода из правого желудочка после ранее перенесенной анатомической коррекции конотрункальных врожденных пороков сердца
2
4
Orozmatov T.T, Zelenikin M.M. Ventricular septal
defect in adults: the peculiarities of natural development, diagnostics and surgical treatment
10
16
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Pursanov M.G.,
Samsonov V.B., Nosachev A.M., Astrakhantseva T.O., Zemlyanskaya I.V., Gustelev Yu.N.
Outcomes of the repeated operations after repair of
congenital heart diseases in the presence of corrected transposition of the great vessels
24
Podzolkov V.P., Zelenikin M.M., Yurlov I.A.,
Pursanov M.G., Yurpol'skaya L.A., Shinkareva T.V., Kovalev D.V., Makarenko V.N. Peculiarities
of hemodynamic correction of complicated congenital heart diseases associated with apicocaval juxtaposition
32
Tumanyan M.R., Alekyan B.G., Kim A.I., Levchenko E.G., Filaretova O.V., Chvamaniya A.A.
Pulmonary artery atresia with ventricular septal
defect in the case of manifested hypoplasia of the
pulmonary artery system
Bockeria L.A., Vinokurov A.V., Vorisov A.A.,
Khar'kin A.V., Lyazin D.V. Successful repair of the
ventricular and atrial septal defects, patent ductusarteriosus in a lowbirth weight infantprematurely born
with the concurrent extracardiac pathology who has
been in a critical condition
35
Kupryashov A.A., Volkov S.S., Britikov D.V.,
Zelenikin M.A. The use of a pulmonary allograft for
the repair of the right ventricular out flow tract after
the previous anatomical correction of the conotruncal congenital heart diseases
38
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Барышникова И.Ю., Беришвили Д.О., Тагаев А.Э., Соболев А.В. Аномальное отхождение
левой коронарной артерии у пациента с декстрокардией и синдромом гипоплазии левого сердца
Бондарев Ю.И., Путято Н.А., Астраханцева Т.О., Чуева Е.П. Опыт применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении больных с белководефицитной энтеропатией
после операции Фонтена
Акатов Д.С., Туманян М.Р., Ким А.И., Ефремов С.О. Случай успешной коррекции общего
открытого атриовентрикулярного канала с использованием модифицированного однозаплатного метода
Гущин Д.К., Волков С.С., Зеленикин М.А. Успешная коррекция комбинированного стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки и гипоплазией правого желудочка у
пациента раннего возраста
Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Лобачева Г.В., Левченко Е.Г. Случай хирургического лечения
транспозиции магистральных артерий
41
Baryshnikova I.Yu., Berishvili D.O., Tagaev A.E.,
Sobolev A.V. Anomalous origin of the left coronary
artery in a patient with dextrocardiaand left heart
hypoplasia syndrome
45
Bondarev Yu.I., Putyato N.A., Astrakhantseva T.O., Chueva E.P. The experience of use of
the low intensive laser therapy in complex treatment
of patients with albumen deficit enteropathy after the
Fontan procedure
Akatov D.S., Tumanyan M.R., Kim A.I., Efremov S.O. The case of successful repairof the atrioventricular canal defect using the modified onepatch method
49
51
Gushchin D.K., Volkov S.S., Zelenikin M.A. The
case of successful repair of the pulmonary artery
stenosis associated with the ventricular septal defect
and right ventricle hypoplasia in a patient of early
age
53
Bockeria L.A.,Tumanyan M.R., Lobacheva G.V.,
Levchenko E.G. The case of surgical treatment of
the transposition of the great arteries
Зеленикин М.А., Токмакова К.А., Барышникова И.Ю. Случай успешной хирургической коррекции комбинированного врожденного порока
сердца у ребенка с врожденной гидроцефалией,
компенсированной вентрикулоперитонеальным
шунтом
Zelenikin M.A., Tokmakova K.A., Baryshnikova I.Yu. The case of successful surgical repair of
the combined congenital heart disease in an infant
with the congenital hydrocephalus compensated by
the ventriculoperitoneal shunt
55
Новые правила для авторов
58
New rules for authors
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© Г. ЗАРГИНАВА, 2013
УДК 616.12-007.21-053.31-089
«ГИБРИДНЫЙ» ПОДХОД В ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ
НОВОРОЖДЕННЫХ С СИНДРОМОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО
СЕРДЦА
Г. Заргинава*
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
«Гибридный» подход в лечении синдрома гипоплазии левого сердца был создан как альтернатива традиционному хирургическому подходу с целью снижения инвазивности вмешательства в периоде новорожденности. В обзоре изложены исторические аспекты возникновения и становления «гибридной» стратегии в хирургическом лечении пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца. Анализ и сравнение
современных результатов «гибридного» метода не выявил его превосходства над традиционным хирургическим подходом.
К л ю ч е в ы е с л о в а: врожденные пороки сердца; синдром гипоплазии левого сердца; «гибридный» подход; стентирование открытого артериального протока; Norwood.
«Hybrid» approach in treatment of the left heart hypoplasia syndrome has been created as an alternative to traditional surgical approach with the purpose of decreasing of invasive interventions in the neonatal period. The review
has reported the historical aspects of the appearance and development of the «hybrid» strategy in surgical treatment
of patients with theleft heart hypoplasia syndrome. Analysis and comparison of the recent results of the «hybrid»
method has not revealed its preponderance over traditional surgical approach.
K e y w o r d s : congenital heart diseases; left heart hypoplasia syndrome; «Hybrid» approach; stenting of patent
ductusarteriosus; Norwood.
В настоящее время почти все формы врожденных пороков сердца (ВПС) подлежат успешному
хирургическому лечению. Тем не менее пороки
сердца с недоразвитием или гипоплазией левого
желудочка всегда имели определенные трудности
в лечении. Самым сложным из них является синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), представляющий собой группу аномалий сердца, состоящих из
разной степени недоразвития его левых отделов
и аорты, с выраженной обструкцией системному
кровотоку и неспособностью левого сердца поддерживать адекватное кровообращение. Без своевременного хирургического вмешательства в неонатальном периоде этот порок неизбежно приводит к смерти новорожденного.
Долгое время синдром гипоплазии левого
сердца считался неоперабельным пороком. Успешная хирургия СГЛС началась через 25 лет после начала открытых операций на сердце и спустя много времени после благополучного лечения
остальных врожденных пороков сердца, когда
в 1979 г. в то время бостонский кардиохирург
William Norwood выполнил первую успешную
операцию при СГЛС [31].
Перспектива заметно улучшилась после того,
как W.I. Norwood и соавт. [32] сообщили о первых
этапных паллиативных реконструктивных опера*Адрес для переписки: e-mail: gzarginava@gmail.com
4
циях, выполненных ими у детей с СГЛС, а затем
L.L. Bailey осуществил пересадку сердца при этом
заболевании [5]. Все это позволило добиться улучшения выживаемости пациентов с этим пороком
сердца.
Несмотря на улучшение выживаемости, после
операции Norwood ранняя смертность остается высокой – 20–30 % [13, 40]. Даже в совершенстве выполненная операция Norwood требует длительного
искусственного кровообращения, глубокой гипотермической остановки кровообращения, многочисленной гемотрансфузии и отложенного ушивания грудины. Пролонгированное искусственное
кровообращение, затянувшаяся госпитализация
пациентов, особенно протекающая на фоне гипоксемии и низкого диастолического артериального
давления, приводят к неудовлетворительному неврологическому развитию ребенка [17, 30]. К факторам риска смертности относятся шоковое состояние пациента, маловесность (масса тела ребенка
при рождении менее 2,5 кг), недоношенность (гестационный возраст менее 34 недель), диаметр восходящей аорты менее 2 мм, гипофункция правого
желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, интактная или рестриктивная межпредсердная перегородка, сочетающиеся сердечные и/или
несердечные аномалии [12, 18, 22, 40]. Операцион-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ная выживаемость после процедуры Norwood
в группе пациентов высокого риска составляет не
более 50 % даже в высокоразвитых детских кардиохирургических учреждениях [18, 40]. Некоторые
клиники сосредоточились на пересадке сердца новорожденным с СГЛС и получили удовлетворительные результаты. Однако этот подход невозможно
применить ко всем пациентам в связи с дефицитом
донорских сердец. Смертность детей с СГЛС, находящихся в листе ожидания трансплантации сердца,
варьирует от 21 до 37 % [7, 25, 35]. Поэтому менее
инвазивный метод первого этапа хирургического
лечения новорожденных с синдромом гипоплазии
левого сердца, который бы нивелировал некоторые
из вышеперечисленных факторов риска, был бы
предпочтительнее.
В начале 90-х годов XX столетия появился еще
один подход в лечении новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца, альтернативный хирургическому, – транскатетерный метод, названный впоследствии S.L. Hill, M. Galantowicz и
J.P. Cheatham «гибридным» [23]. Что такое «гибридный» подход при синдроме гипоплазии левого сердца? И зачем его применять? «Гибридные» процедуры
в медицине – это комбинированное применение хирургической и интервенционной техники, целью
которых является снижение травматичности (инвазивности) вмешательств и решение сложных задач,
при которых нет прямых и однозначных «хирургических» или «интервенционных» разрешений болезни. В хирургии врожденных пороков сердца первым «гибридную» технику применил индийский кардиохирург B.S. Bhati в 1970 г. [6]. «Гибридный»
подход при СГЛС – это совместные усилия детских
кардиохирургов и интервенционных кардиологов
в лечении этих наисложнейших пациентов. Он является менее инвазивным методом и включает в себя сочетание хирургической техники (двустороннее суживание легочных артерий) с процедурой
интервенционной кардиологии (стентирование открытого артериального протока и баллонная атриосептостомия) (рис. 1) [2, 3, 15, 16, 20].
Интересно заметить, что двустороннее суживание легочных артерий применял еще сам W. Norwood
для стабилизации новорожденных с СГЛС, находящихся в критических состояниях, перед операциями,
носящими сейчас его имя [28]. Этот метод до сих пор
остается популярным в таких ситуациях [24, 38], он
применяется также для предтрансплантационной
подготовки пациентов [29]. В этой связи необходимо
отметить, что исторически двустороннее суживание
легочных артерий (в сочетании с анастомозом
Waterston) было первой операцией, выполненной
G. Cayler в 1969 г. для хирургического лечения детей
с синдромом гипоплазии левого сердца [9].
Первое описание стентирования открытого артериального протока появилось в литературе
в 1991 г., и оно было выполнено в эксперименте новорожденным овечкам [10]. Стентирование ОАП
детям впервые выполнили J.L. Gibbs в 1992 г. для
поддержания его открытым у пациентов с атрезией
легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой [19] и C. E. Ruiz в 1993 г. для сохранения проходимости протока у детей с синдромом
гипоплазии левого сердца, находящихся в листе
ожидания пересадки сердца [37]. Обе группы доложили о хороших непосредственных результатах
с гистологическим подтверждением эндотелизации
стента и отсутствия в нем тромбов. J.L. Gibbs
и соавт. [20] также первыми сообщили о комбинированном эндоваскулярном и хирургическом подходе как альтернативном традиционному хирургическому I этапу. Они сначала суживали ветви легочных артерий срединным доступом, чрескожно
стентировали ОАП и производили либо хирургическую, либо баллонную атриосептостомию. Однако
первые результаты были неудовлетворительными.
Из четырех пациентов двое умерли в клинике в течение 2 недель от правожелудочковой недостаточности и повышенного легочного кровотока, один
все еще находился в стационаре через 5 недель после операции из-за сердечной недостаточности.
Только одного пациента удалось выписать через
2 недели.
Промежуточные результаты тоже не внушали
большой надежды. Эксперименты на живот-
êËÒ. 1. «ÉË·ˉÌ˚È» I ˝Ú‡Ô. Ñ‚ÛÒÚÓÓÌÌ ÒÛÊË‚‡Ìˠ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ Ë ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌË ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇ ‚˚ÔÓÎÌfl˛ÚÒfl ‚Ó ‚ÂÏfl Ó‰ÌÓÈ Ôӈ‰Û˚, ‡ ·‡ÎÎÓÌ̇fl
‡ÚËÓÒÂÔÚÓÒÚÓÏËfl – Í‡Í ÓÚ‰Âθ̇fl Ôӈ‰Û‡ [16]
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ных [36] продемонстрировали, что проходимость
протока надежно поддерживалась стентом несмотря на небольшую гиперплазию интимы, создающую
стеноз, особенно при неполном покрытии просвета
аорты стентом. Но это не являлось противопоказанием для комбинированного хирургически-транскатетерного подхода и хорошо устранялось имплантацией второго стента в открытый артериальный проток. Тромбозов также не наблюдалось.
Однако этот экспериментальный успех не удалось
повторить в клинической практике. В исследовании
J.L. Gibbs и соавт. [21] все 8 пациентов с СГЛС погибли в течение 30 мес. Четыре пациента (50 %)
умерли в течение 10 недель от правожелудочковой
недостаточности, обусловленной избыточным легочным кровотоком. Два пациента умерли во время
пересадки сердца, и хотя причины смерти не изложены, можно предположить, что пусковым механизмом послужило высокое сопротивление легочных сосудов вследствие длительного существования увеличенного легочного кровотока. Еще один
ребенок умер во время реконструкции дуги аорты
через 12 дней после «гибридной» процедуры. И последний пациент умер через 30 мес после операции
также от правожелудочковой недостаточности.
На основании полученных результатов авторы сделали вывод: «Поддержание протока открытым посредством имплантации стента теоретически привлекательно, но практически приводит к разочарованию. При СГЛС артериальный проток можно
поддерживать открытым, но качество паллиативной процедуры является неудовлетворительным
из-за сложности управления легочным кровотоком
даже после суживания легочных артерий: современные результаты операции Norwood и ее модификаций намного лучше».
Несмотря на эти мрачные результаты, другие
детские кардиохирурги и интервенционные кардиологи продолжали исследования «гибридного»
подхода в лечении новорожденных с СГЛС.
H. Akintuerk и соавт. [2] в 2002 г. опубликовали
данные 11 пациентов. «Гибридная» тактика, предпринятая этими авторами, заключалась в изначальном стентировании ОАП, которое технически было
успешным во всех случаях, с последующим двусторонним суживанием легочных артерий срединным
доступом на 1–3-е сут. Легочные артерии суживали таким образом, чтобы давление в дистальной легочной артерии было на 50 % ниже системного,
уровень насыщения крови кислородом снижался
до 80 ± 5 % и градиент на манжетах при проведении
УЗДГ составлял 4 м/с. Все пациенты выжили после
этого комбинированного I этапа, но один пациент
погиб перед II этапом хирургического вмешательства от правожелудочковой недостаточности, причиной которой явился стеноз ОАП из-за не полностью
покрытого стентом протока. Второй этап хирургической реконструкции был проведен через
3–6 мес. Двоим детям была выполнена пересадка
6
сердца, а остальным 8 пациентам – модифицированная операция Norwood, которая впоследствии
стала именоваться Norwood–Giessen – в честь города, в котором впервые в мире была проведена указанная операция. Она сочетает в себе одновременное выполнение традиционного I и II этапа (рис. 2),
который значительно сложнее, чем изолированный
традиционный II этап – двунаправленный кавопульмональный анастомоз, или hemi-Fontan.
Во время операции Norwood в модификации Giessen, или, как его еще называют, обширный II этап
(comprehensive stage II), иссекается комплекс проток/стент, снимаются манжеты с легочных артерий,
в случае стенозов в области снятия манжет выполняется их артериопластика, иссекается межпредсердная перегородка, производится реконструкция
дуги аорты, типичная для операции Norwood, и накладывается двунаправленный кавопульмональный
анастомоз.
Выживаемость детей после II этапа составила
82 %. Эти данные можно было бы рассматривать
в качестве результатов кривой обучаемости (learning curve) в исследовании этой группы авторов,
и они должны были улучшаться по мере накопления
опыта. Однако в более поздней публикации о «гибридном» подходе, выполненном уже 58 пациентам,
результаты оказались такими же [3]. В этом исследовании авторы сначала осуществляли двустороннее суживание легочных артерий, а затем стенти-
êËÒ. 2. ïËÛ„˘ÂÒÍËÈ II ˝Ú‡Ô. éÔÂ‡ˆËfl Norwood ‚ ÏÓ‰ËÙË͇ˆËË Giessen [16]
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ровали ОАП. Необходимо отметить, что масса тела
пациентов в среднем была равна 2,7 кг
(1,3–4,1 кг). Второй этап реконструкции включал
либо трансплантацию сердца, либо операцию Norwood–Giessen, либо двухжелудочковую коррекцию порока в зависимости от анатомических
и функциональных критериев. Выживаемость пациентов после «гибридного» I этапа была 83 %,
2 пациента умерли после II этапа, общая выживаемость составила 79 %.
Исследователи из детской больницы Каламбаса
(США) первыми в мире разработали протокол для
«гибридного» подхода [15, 23]. Авторы сначала двусторонне суживали легочные артерии, проводя эту
процедуру либо как изолированную, либо как первую часть комбинированной «гибридной» операции. Первым двум пациентам они применили легочные внутрипросветные рестрикторы кровотока,
но из-за технических сложностей установки от них
отказались в пользу открытых двусторонних суживаний легочных артерий. Из первых 10 пациентов
трое умерли во время I этапа, двое – вследствие
сложности имплантирования рестрикторов в легочные артерии, один – из-за аритмии, возникшей после баллонной атриосептостомии. Трое погибли
между этапами из-за технических проблем, один –
из-за разрыва легочной вены во время проведения
баллонной атриосептостомии, а другой по причине
рекоарктации. Еще двое погибли после II этапа.
В обоих случаях смерть была обусловлена вторичной желудочковой недостаточностью из-за коарктации аорты. Обоим пациентам после операции потребовалась экстракорпоральная мембранная оксигенация, но они умерли от полиорганной
недостаточности. Еще один пациент погиб в отдаленном периоде. Из последующих 19 пациентов,
которым выполнили истинную одновременную «гибридную» процедуру, двое погибли во время I этапа
и двое – после II этапа. Общая выживаемость, также как и у группы исследователей из Гессена [3],
составила 79 %! Схожие результаты после «гибридного» I этапа получили и M.M. Boucek и соавт. [7].
Несмотря на то, что II этапом в этом исследовании
была пересадка сердца, авторы доложили об общей 6-месячной выживаемости – 75 % (30 из 40 пациентов). Причины смерти были технического генеза. Между тем исследователи из Бразилии опубликовали свои неудовлетворительные результаты
«гибридного» подхода: выживаемость после I этапа
составила 40 %, а общая выживаемость – 13 % [33].
В России «гибридный» подход в хирургическом
лечении новорожденных с СГЛС впервые был применен в НЦССХ им А.Н. Бакулева под руководством академика Л.А. Бокерия [1]. Выживаемость после «гибридного» I этапа составила 85 %, а после
II этапа – 75 %.
В то время как европейские и американские клиники внедряли в кардиохирургическую практику
врожденных пороков сердца хирургически-транс-
катетерный подход в лечении СГЛС и концентрировались на стентировании открытого артериального
протока, тщательно изучая его анатомию и гистопатологию с целью состоятельности для стентирования [8, 14, 21], японские детские кардиохирурги
и кардиологи внедряли свой «гибридный» подход.
Он также заключается в двустороннем суживании
легочных артерий, но вместо стентирования ОАП
они проводили непрерывную инфузию простагландинов Е1 (ПГЕ1) до II этапа хирургического вмешательства [38, 39, 42]. По мнению T. Sakurai и соавт.
[38], преимуществом инфузии ПГЕ1 над стентированием открытого артериального протока является
то, что она анатомически и физиологически естественно формирует артериальный проток и предупреждает такие осложнения процедуры стентирования ОАП, как ятрогенные повреждения и сужение протока при имплантации стента. Ретроградная
обструкция дуги аорты у пациентов с СГЛС после
стентирования ОАП подробно описана в литературе [41]. Также облегчается реконструкция дуги
аорты во время II этапа хирургического вмешательства, так как не требуется иссечения комплекса
проток/стент. И что самое главное, снижается межэтапная смертность детей, так как они находятся
под постоянным врачебным наблюдением. Недостатками данного «гибридного» подхода являются
госпитализация пациентов до II этапа и экономическая неэффективность.
Несмотря на критику стентирования открытого
артериального протока при «гибридном» подходе
в лечении детей с синдромом гипоплазии левого
сердца со стороны указанных выше японских
исследователей и критику в целом «гибридного» метода некоторыми американскими детскими кардиохирургами [26], у него есть свои сторонники и популяризаторы, благодаря которым хирургическитранскатетерный подход имеет важное значение
в хирургическом лечении такого сложного врожденного порока сердца, как синдром гипоплазии левого сердца. И один из них – кардиохирург
M. Galantowicz из детской больницы Каламбаса
(США).
M. Galantowicz и соавт. [16] в 2008 г. опубликовали свои промежуточные результаты после кривой обучаемости «гибридного» подхода в лечении
СГЛС. В их исследовании у пациентов с СГЛС, относящихся к группе стандартного риска, выживаемость после проведения трехэтапного лечения
была равна 83 % (33 пациента из 40). В 2010 г.
число пациентов со стандартной и высокой степенью риска увеличилось до 104, у 8 из них масса
тела составляла 1,0–1,5 кг, общая выживаемость –
88 %.
Предпосылкой создания «гибридного» подхода
в лечении новорожденных с синдромом гипоплазии
левого сердца было устранение факторов риска,
характерных для традиционного хирургического
метода. В этой связи очень важно сравнить эти два
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
подхода. Е. Bacha и соавт. [4] применили «гибридный» метод 14 пациентам с синдромом гипоплазии
левого сердца с высокими факторами риска. Выживаемость после I этапа составила 78,5 %. Две из
трех смертей напрямую были связаны с процедурой. Два пациента умерли между этапами и еще
два – после II этапа. Общая выживаемость составила 50 %. P.S. Venugopal и соавт. [43] при лечении
16 пациентов с СГЛС, относящихся к группе высокого риска, тоже прибегли к «гибридному» подходу.
В их исследовании выживаемость после I этапа была 64 %, после II – 44 %. C. Pizarro и соавт. [34] из
33 новорожденных с синдромом гипоплазии левого
сердца, относящихся к группе высокого риска,
19 провели операцию Norwood, а 14 выполнили
«гибридную» процедуру. Выживаемость после I этапа в группе Norwood составила 73,7 %, а в группе
«гибридного» I этапа – 85,7 %. Выживаемость после
II этапа в группе Norwood была 47,4 %, а в группе
«гибридного» метода – 50 %. Также не было выявлено преимуществ в неврологическом исходе [27]
и снижении желудочно-кишечных осложнений
у пациентов с СГЛС после «гибридного» подхода по
сравнению с хирургическим методом [11]. Как видно, исследования указанных авторов не продемонстрировали превосходства «гибридной» тактики над
традиционной хирургической в группе пациентов
высокого риска. Для выявления превосходства одного метода над другим необходимо выполнение
проспективных рандомизированных исследований
в институтах, имеющих большой опыт в проведении данных операций.
Исходя из вышеизложенного, следует вывод,
что «гибридный» подход в хирургическом лечении
пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца
является одним из возможных современных методов наряду с традиционным хирургическим и пересадкой сердца, особенно в группе пациентов
с высоким риском смерти. Точные показания для
операций (Norwood с модифицированным анастомозом Blalock–Taussig, Norwood в модификации
Sano) и «гибридной» процедуры должны быть
сформулированы для каждого пациента, то есть
необходим дифференцированный подход!
В заключение хочется отметить, что «гибридный»
подход в качестве инициального вмешательства
при синдроме гипоплазии левого сердца как альтернатива традиционной хирургической стратегии
включает в себя несколько преимуществ. Во-первых, он смещает потребность в экстенсивном хирургическом вмешательстве с искусственным кровообращением и глубокой гипотермической остановкой кровообращения за неонатальный период,
что особенно важно в дооперационном периоде для
недоношенных детей и новорожденных с полиорганной недостаточностью. Во-вторых, двустороннее суживание легочных артерий и стентирование
открытого артериального протока исключает необходимость в безотлагательном принятии решения
8
относительно возможности двухжелудочковой
коррекции порока у пациентов с пограничной анатомией, в-третьих, способствует благоприятному
нахождению детей в листе ожидания пересадки
сердца. Благодаря этим преимуществам «гибридный» подход приобретает все бóльшую популярность. Возможно, в дальнейшем с накоплением
опыта, хирургически-транскатетерным усовершенствованием процедур, а также принимая во
внимание отдаленные результаты этого подхода,
будут определены его истинные показания для достижения наилучшего исхода в лечении детей
с синдромом гипоплазии левого сердца.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Бокерия Л.А., Алекян Б.Г., Беришвили Д.О. и др. Гибридные паллиативные операции у новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца // Детские болезни
сердца и сосудов. 2009. № 3. С. 54–58.
Akintuerk H., Michel-Behnke I., Valeske K. et al. Stenting of
the arte-rial duct and banding of the pulmonary arteries. Basis
for combined Norwood stage 1 and 2 repair in hypoplastic left
heart // Circulation. 2002. Vol. 105. P. 1099–1103.
Akintuerk H, Michel-Behnke I., Valeske K. et al. Hybrid transcathe-ter-surgical palliation: basis for univentricular or biventricular repair: the Giessen experience // Pediatr. Cardiol.
2007. Vol. 28. P. 79–87.
Bacha E.A., Daves S., Hardin J. et al. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: The emergence of an alternative
hybrid stage I strategy // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006.
Vol. 131. P. 163–171.
Bailey L.L., Nehlsen-Cannarella S.L., Doroshow R.W. et al.
Cardiac allo-transplantation in newborns as therapy for
hypoplastic left heart syndrome // N. Engl. J. Med. 1986.
Vol. 315. P. 949–951.
Bhati B.S., Nandakumaran C.P., Shatapathy P. et al. Closure
of patent ductus arteriosus during open-heart surgery. Surgical
experience with different techniques // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1972. Vol. 63. P. 820–826.
Boucek R.J., Jr., Chrisant M.R. Cardiac transplantation for
hypoplas-tic left heart syndrome // Cardiol. Young. 2004.
Vol. 14 (Suppl. 1). P. 83–87.
Boucek M.M., Mashburn C., Kunz E., Chan K.C. Ductal anatomy: a determinant of successful stenting in hypoplastic left
heart syndrome // Pediatr. Cardiol. 2005. Vol. 26. P. 200–205.
Cayler G., Smeloff E.A., Miller G.E. Jr. Surgical palliation of hypoplastic left side of the heart // N. Engl. J. Med. 1970.
Vol. 282. P. 780–783.
Coe J.Y., Olley P.M. A novel method to maintain ductus arteriosus patency // J. Am. Coll. Cardiol. 1991. Vol. 18.
P. 837–841.
Davies R.R., Carver S.W., Schmidt R. et al. Gastrointestinal
compli-cations after stage I Norwood versus hybrid procedures // Ann. Thorac. Surg. 2013. Vol. 95. P. 189–196.
Delmo Walter E.M., Hübler M., Alexi-Meskishvili V. et al.
Staged surgical palliation in hypoplastic left heart syndrome
and its variants // J. Card. Surg. 2009. Vol. 24. P. 383–391.
De Oliveira N.C., Ashburn D.A., Khalid F. et al. Prevention of
early sudden circulatory collapse after the Norwood
operation // Circulation. 2004. Vol. 110 (11 Suppl. 1).
P. 133–138
Egan M.J., Trask A.J., Baker P.B. et al. Histopathologic evaluation of patent ductus arteriosus stents after hybrid stage I palliation // Pediatr. Cardiol. 2011. Vol. 32. P. 413–417.
Galantowicz M., Cheatham J.P. Lessons learned from the
develop-ment of a new hybrid strategy for the management of
hypoplastic left heart syn-drome // Pediatr. Cardiol. 2005.
Vol. 26. P. 190–199.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Galantowicz M., Cheatham J.P., Philips A. et al. Hybrid
approach for hypoplastic left heart syndrome: intermediate
results after the learning curve // Ann. Thorac. Surg. 2008.
Vol. 85. P. 2063–2071.
Galli K.K., Zimmerman R.A., Jarvik G.P. et al. Periventricular
leu-komalacia is common after neonatal cardiac surgery //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 127. P. 692–704.
Gaynor J.W., Mahle W.T., Cohen M. I. et al. Risk factors for
mortal-ity after the Norwood procedure // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 22. P. 82–89.
Gibbs J.L., Rothman M.T., Rees M.R. et al. Stenting of the arterial duct: a new approach to palliation for pulmonary atresia //
Br. Heart. J. 1992. Vol. 67. P. 240–245.
Gibbs J.L., Wren C., Watterson K.G. et al. Stenting of the arterial duct combined with bending of the pulmonary arteries and
atrial septectomy or sep-tostomy; a new approach to palliation
for the hypoplastic left heart syndrome // Br. Heart. J. 1993.
Vol. 69. P. 551–555.
Gibbs J.L., Uzun O, Blackburn M.E. et al. Fate of the stented
arterial duct // Circulation. 1999. Vol. 99. P. 2621–2625.
Hehir D.A., Dominguez T.E., Ballweg J. A. et al. Risk factors
for in-terstage death after stage 1 reconstruction of hypoplastic left heart syndrome and variants // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2008. Vol. 136. P. 94–99.
Hill S.L., Galantowicz M., Cheatham J.P. Emerging strategies
in the treatment of HLHS: combined transcatheter and surgical
techniques // Pediatr. Cardiol. Today. 2003. Vol. 1. P. 1–4.
Ishazaka T., Ohye R.G., Suzuki T. et al. Bilateral pulmonary
artery banding for resuscitation in hypoplastic left heart syndrome // Ann. Thorac. Surg. 2003. Vol. 75. P. 277–279.
Jenkins P.C., Flanagan M.F., Jenkins K.J. et al. Survival
analysis and risk factors for mortality in transplantation and
staged surgery for hypoplastic left heart syndrome // J. Am.
Coll. Cardiol. 2000. Vol. 36. P. 1178–1185.
Jonas R. A. Why I believe the hybrid Norwood is inferior to the
Norwood/Sano procedure // World J. Pediatr. Congenit. Heart
Surg. 2010. Vol. 1. P. 161–162.
Knirsch W., Liamlahi R., Hug M.I. et al. Mortality and neurodevel-opmental outcome at 1 year of age comparing hybrid
and Norwood procedures // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012.
Vol. 42. P. 33–39.
Lang P., Norwood W.I. Hemodinamic assessment after palliative sur-gery for hypoplastic left heart syndrome // Circulation.
1983. Vol. 68. P. 104–108.
Mitchell M.B., Campbell D.N, Boucek M.M. et al. Mechanical
limita-tion of pulmonary blood flow facilitates heart transplantation in older infants with hypoplastic left heart syndrome //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2003. Vol. 23. P. 735–742.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
Newburger J. W., Wypij D., Bellinger D. C. et al. Length of stay
after infant heart surgery is related to cognitive outcome at age
8 years // J. Pediatr. 2003. Vol. 143. P. 67–73.
Norwood W. I., Kirklin J. K., Sanders S. P. Hypoplastic left
heart syndrome: experience with palliative surgery // Am. J.
Cardiol. 1980. Vol. 45. P. 87–91.
Norwood W. I., Lang P., Hansen D. D. Physiologic repair of
aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome // N. Engl. J.
Med. 1983. Vol. 308. P. 23–26.
Pilla C. B., Pedra C. A., Nogueira A. J. et al. Hybrid management for hypoplastic left heart syndrome: an experience from
Brazil // Pediatr. Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 498–506.
Pizarro C., Derby C.D., Baffa J.M. et al. Improving the outcome
of high-risk neonates with hypoplastic left heart syndrome:
hybrid procedure or con-ventional surgical palliation? // Eur.
J. Cardiothor. Surg. 2008. Vol. 334. P. 613–618.
Razzouk A.J., Chinnock R.E., Gundry S.R. et al. Transplantation
as a primary treatment for hypoplastic left heart syndrome: intermediate-term results // Ann. Thorac. Surg. 1996. Vol. 62. P. 1–7.
Rosenthal E., Qureshi S.A., Tabatabaie A.H. et al. Mediumterm re-sults of experimental stent implantation into the ductus arteriosus // Am. Heart J. 1996. Vol. 132. P. 657–663.
Ruiz C.E., Gamra H., Zhang H.P. et al. Stenting of the ductus
arteriosus as a bridge to cardiac transplantation in infants with
the hypoplastic left-heart syndrome // N. Engl. J. Med. 1993.
Vol. 328. P. 1605–1608.
Sakurai T., Kado H., Nakano T. et al. Early results of bilateral
pulmonary artery banding for hypoplastic left heart syndrome //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009. Vol. 36. P. 973–979.
Sasaki T., Takahashi Y., Ando M. et al. Bilateral pulmonary
artery banding for hypoplastic left heart syndrome and related
anomalies // Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008. Vol. 56.
P. 158–162.
Stasik C.N., Gelehrter S., Goldberg C.S. et al. Current outcomes and risk factors for the Norwood procedure // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. Vol. 131. P. 412–417.
Stoica S. C., Philips A. B., Egan M. et al. The retrograde aortic
arch in the hybrid approach to hypoplastic left heart syndrome // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 88. P. 1939–1947.
Takabayashi S., Shimpo H., Kajimoto M. et al. Stage I bilateral pulmonary artery banding maintains systemic flow by
prostaglandin E1 infusion or a main pulmonary artery to the
descending aorta shunt for hypoplastic left heart syndrome //
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2005. Vol. 4. P. 352–355.
Venugopal P. S., Luna K. P., Anderson D. R. et al. Hybrid procedure as an alternative to surgical palliation of high-risk
infants with hypoplastic left heart syndrome and its variants //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010. Vol. 139. P. 1211–1215.
Поступила 28.05.2013
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© Т.Т. ОРОЗМАТОВ, М.М. ЗЕЛЕНИКИН, 2013
УДК 616.124.6-007.253-07-089
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У ВЗРОСЛЫХ:
ОСОБЕННОСТИ ЕСТЕСТВЕННОГО ТЕЧЕНИЯ, ДИАГНОСТИКИ
И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Т.Т. Орозматов, М.М. Зеленикин*
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Большие ДМЖП со значимым артериовенозным сбросом, как правило, корригируются в детском возрасте. В то же время существует значительное число пациентов с небольшими
ДМЖП, доживших до взрослого возраста. В обзоре приведены данные литературы об особенностях естественного течения ДМЖП, спектре осложнений, развивающихся у взрослых пациентов, методиках
и результатах оперативного лечения.
К л ю ч е в ы е с л о в а: дефект межжелудочковой перегородки; врожденный порок сердца; взрослые пациенты.
The ventricular septal defect is one of the prevailing congenital heart diseases. Large ventricular septal defects
with the significant arteriovenousshunt are as a rule corrected in childhood. At the same time there are considerable number of patients with the smallventricular septal defectwho survived upto the adulthood.The
review has listed the literature data related to details of natural development of ventricular septal defect, spectrum of complications developed in adult patients, methods and results of operative treatment.
K e y w o r d s : ventricular septal defect; congenital heart disease; adult patients.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
является наиболее распространенным врожденным
пороком сердца и присутствует примерно
у 3–4 младенцев из 1000 живорожденных детей
[18]. В результате спонтанного закрытия небольших
дефектов межжелудочковой перегородки частота
этого заболевания снижается с возрастом, особенно у взрослых [12, 21]. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как правило, корригируются в детском возрасте. Без оперативного
лечения у таких пациентов быстро развивается высокая легочная гипертензия, что делает их неоперабельными. Поэтому у взрослых пациентов чаще
встречаются небольшие ДМЖП, либо сочетание
ДМЖП со стенозом ЛА, что ограничивает поступление крови в легкие и предотвращает развитие легочной гипертензии. Такие пациенты длительное время
хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб и не
имеют ограничения физической активности и даже
могут заниматься профессиональным спортом [7].
Тем не менее даже при относительно небольшом артериовенозном сбросе крови во взрослом возрасте
ДМЖП может осложниться развитием аортальной
недостаточности, аневризмой синуса Вальсальвы,
инфекционным эндокардитом и другой кардиальной
патологией [8, 17]. В связи с этим проблема хирургического лечения ДМЖП у взрослых пациентов является достаточно актуальной.
*Адрес для переписки: e-mail: mzelenikin@yandex.ru
10
Ä̇ÚÓÏËfl
B. Soto и соавт. [32] предложили классифицировать ДМЖП в зависимости от их локализации
в той или иной части межжелудочковой перегородки. Наиболее часто (до 80 % случаев) встречаются
перимембранозные ДМЖП [1]. Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит
к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично его
прикрывая или образуя так называемую аневризму
межжелудочковой перегородки. Эта структура
ограничивает сброс крови слева направо и может
со временем привести к частичному или полному
закрытию дефекта [29]. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному
клапану. У взрослых пациентов этот тип дефектов
также встречается наиболее часто. Перимембранозный ДМЖП может распространяться либо
в сторону приточной перегородки под септальную
створку трехстворчатого клапана (субтрикуспидальный ДМЖП), либо в сторону отточной перегородки по направлению к аортальному клапану
(подаортальный ДМЖП).
Субартериальные ДМЖП локализуются в отточной части межжелудочковой перегородки и непосредственно примыкают к фиброзным кольцам полулунных клапанов. Частота ДМЖП такой локализации составляет 6–10 % [1]. Как правило, правая
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
коронарная створка аортального клапана пролабирует в такой дефект, уменьшая его отверстие
и объем шунтирования крови слева направо. Поэтому больные с субартериальным ДМЖП часто
доживают до взрослого возраста без развития легочной гипертензии и других клинических проявлений порока. В то же время именно при такой анатомии ДМЖП наиболее часто приводит к развитию
аортальной недостаточности [3, 34].
Мышечные ДМЖП также подразделяются в зависимости от локализации на приточные, инфундибулярные и отточные. Наиболее часто встречаются
трабекулярныедефекты, которые располагаются
в центре мышечной перегородки, апикально или на
границе перегородки и свободной стенки правого
желудочка. Эти дефекты могут быть множественными. Мышечные трабекулярные дефекты составляют от 15 до 20 % общего количества, однако эти
дефекты редко встречаются у взрослых пациентов,
так как в большинстве случаев закрываются спонтанно в первые годы жизни. Приточно-мышечные
ДМЖП, как правило, сопровождаются быстрым
развитием легочной гипертензии, поэтому у взрослых встречаются редко. Эти дефекты часто бывают
у пациентов с синдромом Дауна. Частота мышечных ДМЖП у взрослых, по разным данным, составляет от 15 до 24 % [6, 28].
ÖÒÚÂÒÚ‚ÂÌÌÓ Ú˜ÂÌËÂ
Естественное течение ДМЖП зависит от степени нарушений гемодинамики, которые определяются размерами дефекта и соответственно величиной
сброса крови. Как правило, сброс крови слева
направо на уровне желудочков приводит к увеличению легочного кровотока, объемной нагрузки на
ЛЖ и развитию его гипертрофии. В первые недели
жизни, когда происходит переход от фетальной системы кровообращения, большие ДМЖП могут сопровождаться развитием сердечной недостаточности, требующей медикаментозной терапии. В последующем либо происходит уменьшение размеров
ДМЖП, либо формируется легочная гипертензия.
Во избежание развития этого осложнения детей
с большими ДМЖП и выраженным артериовенозным сбросом крови желательно оперировать в первые месяцы жизни. У неоперированных пациентов
с большими ДМЖП и ЛГ к взрослому возрасту, как
правило, развивается синдром Эйзенменгера [2,
14]. Это состояние обусловлено превышением легочно-сосудистого сопротивления над периферическим в результате склеротических изменений легочных сосудов и сопровождается развитием
сброса крови справа налево и появлением цианоза.
По данным Е. Garne [16], до 20 % перимембранозных и до 60 % мышечных ДМЖП может спонтанно закрываться в первые годы жизни. В первую
очередь это относится к мышечным трабекулярным дефектам, особенно апикальной локализации,
которые закрываются в 80–85 % случаев [12, 26],
однако описаны редкие случаи спонтанного закрытия перимембранозных ДМЖП в подростковом
возрасте [25]. В большинстве случаев спонтанного
закрытия перимембранозных ДМЖП не происходит, также не закрываются субартериальные
дефекты. Однако оперативное закрытие таких
ДМЖП в детском возрасте выполняется не всем
больным, что может быть связано с отсутствием
клинической симптоматики и поздней диагностикой порока. Кроме того, длительное время среди
кардиологов существовало мнение, что пациенты
с ДМЖП небольших размеров без признаков легочной гипертензии в оперативном лечении не
нуждаются [15].
Тем не менее во взрослом возрасте у этих пациентов может развиться ряд специфических осложнений, обусловленных в первую очередь длительно
существующим артериовенозным сбросом. С течением времени это может приводить к увеличению
полости левого желудочка, развитию аритмий
и сердечной недостаточности [8, 17]. Частота различных нарушений ритма и проводимости у взрослых больных с ДМЖП, по разным данным, составляет от 3 до 7 % [29, 30, 35]. Кроме того, ДМЖП,
располагающиеся в непосредственной близости
к аортальному или трехстворчатому клапанам, могут приводить к развитию их недостаточности.
Аортальная недостаточность является одним из
наиболее частых осложнений естественного течения ДМЖП у взрослых и встречается с частотой от
6 до 12 % случаев. Как правило, причиной развития
этого осложнения является пролабирование правой коронарной или некоронарной створки аортального клапана в ДМЖП [33]. Аортальная недостаточность в этом случае развивается постепенно
и у детей диагностируется значительно реже, чем
у взрослых [3, 5, 17]. Недостаточность трехстворчатого клапана при ДМЖП чаще всего обусловлена
фиброзными изменениями створок клапана, подвергающихся воздействию шунтирующего потока
крови. Кроме того, при некоторых формах перимембранозного ДМЖП может иметь место левожелудочково-правопредсердное сообщение, при
этом клиническая и эхокардиографическая картина также соответствует трехстворчатой недостаточности.
Другой причиной клапанной патологии при
ДМЖП является инфекционный эндокардит. Развитию этого осложнения способствует наличие внутрисердечного шунтирующего турбулентного потока крови. Частота этого осложнения, по данным
разных авторов, составляет от 0,5 до 3 % [8, 23].
Кроме того, инфекционный эндокардит может приводить к развитию эмболии сосудов малого или
большого круга кровообращения, в частности инсультам.
Редким осложнением ДМЖП является прорыв
аневризмы синуса Вальсальвы. Как правило,
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
при ДМЖП происходит прорыв аневризмы правого
коронарного синуса в правый желудочек. Чаще
всего это осложнение сочетается с субартериальным ДМЖП, однако возможны и другие анатомические варианты дефектов. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы сопровождается резким увеличением артериовенозного сброса, а также клиникой
аортальной недостаточности, что существенно утяжеляет состояние пациентов и может приводить
к развитию застойной сердечной недостаточности.
Это осложнение нередко требует срочного хирургического лечения [4].
В 5–6 % случаев ДМЖП сочетается со стенозом
выводного отдела правого желудочка. В ряде случаев это является компонентом врожденного порока сердца, однако у некоторых больных стеноз может быть обусловлен фиброзными изменениями
эндокарда, возникающими в области воздействия
шунтирующего потока на стенку желудочка. В этом
случае инфундибулярный стеноз правого желудочка некоторые авторы расценивают как осложнение
естественного течения ДМЖП [17].
éÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË ÑåÜè
Û ‚ÁÓÒÎ˚ı ·ÓθÌ˚ı
В большинстве случаев взрослым пациентам
с ДМЖП диагноз был поставлен в детстве, однако
оперативное лечение не проводилось. Причинами
обращения за кардиохирургической помощью во
взрослом возрасте могут быть инфекционный эндокардит, вторичная аортальная недостаточность,
снижение толерантности к физической нагрузке
при прогрессировании заболевания легочных сосудов и др. [8].
Клинические признаки изолированного ДМЖП
во многом зависят от размера дефекта и общелегочного сосудистого сопротивления (ОЛС). При малых
дефектах, составляющих менее 25 % от диаметра
кольца аортального клапана, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка (ЛЖ), а также легочной гипертензии. Дефекты
проявляются в виде систолического шума. Дефекты,
составляющие более 25 %, но менее 75 % от диаметра аортального клапана, могут быть классифицированы как средние по размеру с малым или средним сбросом крови слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией
средней тяжести или без таковой. Пациенты могут
оставаться бессимптомными или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и с течением времени, так
как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела [35].
Если дефект большой (более 75 % диаметра
аорты), обычно присутствует сброс крови слева
направо от умеренного до высокого, перегрузка
объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство
12
взрослых пациентов с большими ДМЖП в детстве
имели сердечную недостаточность. У неоперированных больных ко взрослому возрасту развивается сброс крови справа налево и синдром Эйзенменгера.
В целом клиническая картина ДМЖП у взрослых
пациентов типична для данного порока. При аускультации выслушивается систолический шум различной интенсивности слева и справа от грудины.
Интенсивность шума зависит от размеров дефекта
и степени легочной гипертензии. У больных с сопутствующей аортальной недостаточностью также
выслушивается диастолический шум. При прорыве
аневризмы синуса Вальсальвы шум носит «машинообразный» систолодиастолический характер [4].
На ЭКГ выявляются признаки перегрузки левых
отделов сердца за исключением пациентов со стенозом ЛА, когда преобладает нагрузка на ПЖ. У пациентов с высокой ЛГ чаще наблюдается комбинированная гипертрофия желудочков, а при развитии
синдрома Эйзенменгера – выраженная гипертрофия ПЖ [35].
Рентгенологическая картина представлена усилением легочного рисунка, а также увеличением тени сердца. У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки может быть нормальной.
При наличии большого сброса крови слева направо
имеются признаки увеличения левого предсердия,
левого желудочка и усиление легочного рисунка.
У пациентов с выраженной легочной гипертензией
не будет увеличения ЛЖ, но будет выбухание дуги
легочной артерии и ослабление легочного рисунка
на периферии легкого.
Допплер-эхокардиография является основным
инструментальным методом современной диагностики ДМЖП, который позволяет получить достоверные данные об анатомии порока [35]. Трансторакальная эхокардиография практически всегда имеет
диагностическую ценность у большинства взрослых
с хорошими эхокардиографическими окнами. Данные, которые нужно получить в ходе исследования,
включают количество, размеры и локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие аортальной регургитации стеноза легочной артерии, трехстворчатой регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ также
должна быть частью исследования. Следует учитывать, что пациенты с инфундибулярным стенозом
ВОПЖ и сопутствующим ДМЖП могут иметь повышенное давление в правом желудочке, что может
быть ошибочно расценено как легочная гипертензия. У пациентов с субтрикуспидальной локализацией ДМЖП сброс крови через ДМЖП в правое
предсердие может быть принят за трехстворчатую
недостаточность. У взрослых с плохими эхокардиографическими окнами может потребоваться чреспищеводная эхокардиография.
Компьютерная томография с контрастным усилением и МР-томография могут применяться для
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
оценки анатомии магистральных сосудов, если
есть сопутствующие пороки, а также для визуализации тех ДМЖП, которые недостаточно хорошо
видны на ЭхоКГ. Кроме того, МРТ позволяет оценить объем шунтирования крови, а также наличие
фиброза в миокарде желудочков, который может
развиваться в результате длительного существования порока [11].
Ангиокардиография и катетеризация сердца
проводятся взрослым больным с ДМЖП, у которых
неинвазивные данные не дают полной клинической
картины. Согласно рекомендациям Американской
ассоциации кардиологов [35], основные показания
для этого исследования следующие:
– определение объема шунтирования, а также
оценка давления и сосудистого сопротивления малого круга кровообращения у пациентов с подозрением на легочную гипертензию; обратимость легочной гипертензии должна быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств;
– оценка сопутствующих пороков, таких как
аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы;
– диагностика множественных ДМЖП;
– выполнение коронароангиографии пациентам старше 40 лет с риском ИБС;
– оценка анатомии ДМЖП в случаях, когда планируется эндоваскулярное его закрытие.
èÓ͇Á‡ÌËfl Í ÓÔÂ‡ÚË‚ÌÓÏÛ Î˜ÂÌ˲
Согласно рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, хирургическое закрытие ДМЖП
необходимо при соотношении легочного кровотока
к системному более чем 1,5:1,0. При сочетании
ДМЖП со стенозом ЛА хирургическое лечение показано во всех случаях. Показанием к оперативному
лечению является также прогрессирующая систолическая или диастолическая дисфункция ЛЖ, сопутствующая клапанная патология, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, инфекционный эндокардит в анамнезе [35].
Как правило, небольшие дефекты не приводят
к развитию ЛГ, однако являются фактором риска
развития инфекционного эндокардита, аортальной
и трехстворчатой недостаточности и аритмий. Исходя из этого, C.Backerи соавт. [5] рекомендуют хирургическое закрытие небольших перимембранозных ДМЖП как профилактику указанных осложнений. Следует отметить, что данный подход не
является общепринятым, несмотря на достоверно
высокую частоту развития сопутствующей кардиальной патологии у взрослых больных с ДМЖП.
Противопоказанием к закрытию ДМЖП является
склеротическая легочная гипертензия со сбросом
крови справа налево (синдром Эйзенменгера).
С целью улучшения качества жизни пациентам
с синдромом Эйзенменгера показана легочная вазодилатационная терапия, включающая, в частности,
бозентан [36]. Радикальным методом лечения является коррекция порока в сочетании с пересадкой
легкого или пересадка сердечно-легочного комплекса. M. Inoue и соавт. [20] сообщили об успешном закрытии ДМЖП с одновременной пересадкой
обоих легких.
åÂÚÓ‰ËÍË ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó Î˜ÂÌËfl
Оперативное лечение ДМЖП выполняется
в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии. Небольшие дефекты (до 5–6 мм) ушиваются, более
крупные закрываются заплатой, обычно синтетическим материалом (например, дакроном, политетрафторэтиленом (Gore-Tex)). Доступ к ДМЖП
осуществляется через правое предсердие, реже
через правый желудочек. В случаях, когда одновременно выполняется протезирование аортального клапана, ДМЖП может закрываться доступом
через аорту. Иногда при субтрикуспидальной локализации ДМЖП для визуализации его краев может потребоваться рассечение септальной створки трехстворчатого клапана с последующим ее
восстановлением [31]. C. Warnes и соавт. [35] рекомендуют проведение чреспищеводной ЭхоКГ
после завершения искусственного кровообращения для выявления дополнительных ДМЖП, сброс
через которые может проявиться только после закрытия основного дефекта. Также корригируются
сопутствующие пороки: устраняется стеноз
ВОПЖ, при необходимости с пластикой ВОПЖ
заплатой, выполняется протезирование аортального клапана и т. д.
В ряде случаев при удаленности краев перимембранозного ДМЖП от трехстворчатого и аортального клапанов, а также при мышечных ДМЖП возможно эндоваскулярное их закрытие при помощи
специальных устройств (окклюдеров).
Чрескожное закрытие ДМЖП представляет собой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с высокими факторами риска оперативного вмешательства, неоднократными
предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП
и ДМЖП типа швейцарского сыра [13, 24].
êÂÁÛθڇÚ˚ ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó Î˜ÂÌËfl ÑåÜè
Û ‚ÁÓÒÎ˚ı
По данным большинства авторов, послеоперационная летальность не превышает 1 % при отсутствии легочной гипертензии. Послеоперационные
осложнения могут быть обусловлены инфекционным эндокардитом, аортальной недостаточностью,
нарушениями ритма и проводимости, дисфункцией
ЛЖ, легочной гипертензией, трехстворчатой регургитацией, решунтированием ДМЖП. Частота указанных осложнений в различных клиниках составляет от 1 до 5 % [16, 19, 27, 30].
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
При закрытии мембранозного дефекта окклюдером в большинстве случаев сброс крови прекращается уже через 15 мин после имплантации устройства. Через 12 мес после закрытия окклюдером
мышечных дефектов в 92 % случаев сброс отсутствует [9].
Осложнения после эндоваскулярного закрытия
перимембранозных ДМЖП чаще всего дают о себе
знать нарушениями ритма и проводимости (по данным М. Chessa и соавт. [9], до 16 % случаев), возможно также возникновение или усиление аортальной недостаточности или недостаточности
трехстворчатого клапана, которые обычно проявляются в легкой или средней степени тяжести [19].
Взрослые больные составляют группу низкого риска при чрескожном закрытии мышечных ДМЖП по
сравнению с пациентами раннего возраста, у которых частота развития аритмий даже при закрытии
мышечных ДМЖП достигает 10,7 % [19].
Отдаленная выживаемость высокая, за исключением пациентов с развившейся дисфункцией
ЛЖ в результате длительного существования порока. Легочная гипертензия может уменьшиться,
возрасти или остаться неизменной. Одним из осложнений ДМЖП является фибрилляция предсердий, которая может развиться как до операции,
так и в послеоперационном периоде. Это осложнение обусловлено хронической объемной перегрузкой левого предсердия, которая приводит
к его расширению [22]. Полная поперечная блокада сердца также может развиться в различные
сроки после хирургического лечения. Желудочковые аритмии встречаются редко и возникают, если
хирургическое вмешательство было выполнено
в 4–5-й декаде жизни. Необходимость повторных
операций при резидуальном ДМЖП невелика.
Поздние повторные операции иногда бывают необходимы при прогрессирующей недостаточности трехстворчатого клапана или аортальной недостаточности [6, 10].
ä‡‰ËÓÎӄ˘ÂÒÍÓ ̇·Î˛‰ÂÌË ‚ÁÓÒÎ˚ı
·ÓθÌ˚ı Ò ÑåÜè
Основные принципы наблюдения пациентов
с ДМЖП, оперированных во взрослом возрасте,
сформулированы в Рекомендациях Американской
ассоциации кардиологов [35]:
– взрослые пациенты с ДМЖП и остаточной
сердечной недостаточностью, резидуальным сбросом, легочной гипертензией, аортальной недостаточностью, обструкцией выводного тракта ПЖ
и ЛЖ должны не реже одного раза в год проходить
обследование;
– взрослые пациенты с малыми остаточными
ДМЖП и без какой-либо другой патологии должны
обследоваться каждые 3–5 лет;
– взрослые пациенты после закрытия ДМЖП
окклюдером должны проходить обследование каж14
дые 1–2 года в зависимости от локализации ДМЖП
и других факторов;
– пациентов, оперированных по поводу больших ДМЖП, следует наблюдать в течение всей жизни, так как в ряде случаев ЛГ может прогрессировать, кроме того, эти пациенты остаются в группе
риска развития аритмий.
Взрослые без остаточного ДМЖП, без сопутствующих повреждений и с нормальным давлением
в легочной артерии не нуждаются в продолжении
наблюдения за исключением случаев направления
на обследование врачом общей практики. Пациенты, у которых развивается бифасцикулярная блокада или транзиторная трифасцикулярная блокада
после закрытия ДМЖП, имеют риск развития полной поперечной блокады сердца. Такие пациенты
нуждаются в ежегодном обследовании.
Беременность пациентам с ДМЖП и тяжелой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) не
рекомендуется из-за высокой материнской и внутриутробной смертности. Женщины с малыми
ДМЖП без легочной гипертензии и без сопутствующих пороков не имеют большого сердечно-сосудистого риска при беременности. Обычно беременность хорошо переносится. Однако сброс крови
слева направо может усилиться с увеличением сердечного выброса при беременности, это состояние
уравновешивается снижением периферического
сопротивления. У женщин с большим артериовенозным сбросом крови течение беременности может осложниться аритмиями, дисфункцией желудочков и прогрессированием легочной гипертензии.
Вопрос об обязательном хирургическом лечении взрослых пациентов с малыми ДМЖП, не имеющих осложнений, остается дискутабельным. Некоторые авторы считают, что тщательное наблюдение
с целью ранней диагностики развивающихся осложнений является достаточным [15, 33]. Ключевыми моментами, которые должны отслеживаться
у этих пациентов, являются развитие аортальной
недостаточности, трехстворчатой регургитации,
оценка степени шунтирования крови и легочной гипертензии, развитие желудочковой дисфункции,
а также подлегочного и подаортального стенозов
[35]. Своевременное выполнение оперативного
вмешательства позволит предотвратить дальнейшее прогрессирование кардиальной патологии.
По мнению C. Backer и соавт. [5], хирургическое
лечение показано всем пациентам с теоретическим
риском развития возможных осложнений ДМЖП.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия
сердца. М., 2006.
Горбачевский С.В. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки // Кардиология. 1990. Т. 30,
№ 3. С. 116–119.
Данилов Т.Ю. Результаты хирургического лечения ДМЖП
с аортальной недостаточностью: дис. … канд. мед. наук.
М., 2001.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Сабиров Б.Н. и др. Современные подходы к хирургическому лечению прорыва
аневризмы синуса Вальсальвы // Грудная и серд.-сосуд.
хир. 2012. № 4. С. 9–13.
Backer C.L., Winters R.C., Zales V.R. et al. Restrictive ventricular septal defect: how small is too small to close? // Ann.
Thorac. Surg. 1993. Vol. 56, № 5. P. 1014–1018.
Bol Raap G., Meijboom F.J., Kappetein A.P. et al. Long-term
follow-up and quality of life after closure of ventricular septal
defect in adults // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. Vol. 32,
№ 2. P. 215–219.
Braksator W., Kro′ l W., Hoffman P. et al. The professional athlete with the ventricular septum defect // Kardiol. Pol. 2010.
Vol. 68, № 9. P. 1067–1069.
Chaudhry T.A., Younas M., Baig A. Ventricular septal defect
and associated complications // J. Pak. Med. Assoc. 2011.
Vol. 61, № 10. P. 1001–1004.
Chessa M., Butera G., Negura D. et al. Transcatheter closure of
congenital ventricular septal defects in adult: mid-term results
and complications // Int. J. Cardiol. 2009. Vol. 133, № 1.
P. 70–73.
Chiu S.N., Wang J.K., Lin M.T. et al. Progression of aortic
regurgitation after surgical repair of outlet-type ventricular
septal defects // Am. Heart J. 2007. Vol. 153, № 2.
P. 336–342.
Debl K., Djavidani B., Buchner S. et al. Quantification of leftto-right shunting in adult congenital heart disease: phase-contrast cine MRI compared with invasive oximetry // Br. J.
Radiol. 2009. Vol. 82, № 977. P. 386–391.
Du Z.D., Roguin N., Wu X.J. Spontaneous closure of muscular
ventricular septal defect identified by echocardiography in
neonates // Cardiol. Young. 1998. Vol. 8. P. 500–505.
Dua J.S., Carminati M., Lucente M. et al. Transcatheter closure of postsurgical residual ventricular septal defects: early
and mid-term results // Cathet. Cardiovasc. Interv. 2010.
Vol. 75, № 2. P. 246–255.
Engelfriet P.M., Duffels M.G., Möller T. et al. Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the
Euro Heart Survey on adult congenital heart disease // Heart.
2007. Vol. 93, № 6. P. 682–687.
Gabriel H.M., Heger M., Innerhofer P. et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not
to require surgical closure during childhood // J. Am. Coll.
Cardiol. 2002. Vol. 39, № 6. P. 1066–1071.
Garne E. Atrial and ventricular septal defects – epidemiology
and spontaneous closure // J. Matern. Fetal Neonatal Med.
2006. Vol. 19, № 5. P. 271–276.
Glen S., Burns J., Bloomfield P. Prevalence and development
of additional cardiac abnormalities in 1448 patients with congenital ventricular septal defects // Heart. 2004. Vol. 90.
P. 1321–1325.
Hoffman J.I., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. Vol. 39. P. 1890–1900.
Holzer R., Balzer D., Cao Q.L. et al. Device closure of muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular
ventricular septal defect occluder: immediate and mid-term
results of a US registry // J. Am. Coll. Cardiol. 2004. Vol. 43.
P. 1257–1263.
Inoue M., Minami M., Fukushima N. et al. Bilateral lung transplantation with closure of ventricular septal defect in a patient
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
with Eisenmenger syndrome // Gen. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2010. Vol. 58, № 1. P. 25–28.
Kidd L., Driscoll D.J., Gersony W.M. et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of
patients with ventricular septal defects // Circulation. 1993.
Vol. 87. P. I38–I51.
Li W., Somerville J. Atrial flutter in grown-up congenital heart
(GUCH) patients. Clinical characteristics of affected population // Int. J. Cardiol. 2000. Vol. 75, № 2–3. P. 129–137.
Li W., Somerville J. Infective endocarditis in the grown-up
congenital heart (GUCH) population // Eur. Heart J. 1998.
Vol. 19, № 1. P. 166–173.
Lim D.S, Forbes T.J., Rothman A. et al. Transcatheter closure
of high-risk muscular ventricular septal defects with the
CardioSEAL occluder: initial report from the CardioSEAL VSD
registry // Catheter Cardiovasc. Interv. 2007. Vol. 70, № 5.
P. 740–744.
Miyake T., Shinohara T., Fukuda T. et al. Spontaneous closure
of perimembranous ventricular septal defect after school
age // Pediatr. Int. 2008. Vol. 50, № 5. P. 632–635.
Miyake T., Shinohara T., Inoue T. et al. Spontaneous closure
of muscular trabecular ventricular septal defect: comparison of
defect positions // Acta Paediatr. 2011. Vol. 100, № 10.
P. 158–162.
Mongeon F.P., Burkhart H.M., Ammash N.M. et al. Indications
and outcomes of surgical closure of ventricular septal defect in
adults // JACC Cardiovasc. Interv. 2010. Vol. 3, № 3.
P. 290–297.
Neumayer U., Stone S., Somerville J. Small ventricular septal
defects in adults // Eur. Heart J. 1998. Vol. 19. P. 1573–1582.
Onat T., Ahunbay G., Batmaz G., Celebi A. The natural course
of isolated ventricular septal defect during adolescence //
Pediatr. Cardiol. 1998. Vol. 19. P. 230–234.
Rodriguez F.H., Moodie D.S., Parekh D.R. et al. Outcomes of
hospitalization in adults in the United States with atrial septal
defect, ventricular septal defect, and atrioventricular septal
defect // Am. J. Cardiol. 2011. Vol. 108, № 2. P. 290–293.
Russell H.M., Forsberg K., Backer C.L. et al. Outcomes of radial incision of the tricuspid valve for ventricular septal defect
closure // Ann. Thorac. Surg. 2011. Vol. 92, № 2. P. 685–690.
Soto B., Becker A.E., Moulaert A.J. et al. Classification of ventricular septal defects // Br. Heart J. 1980. Vol. 43, № 3.
P. 332–343.
Tomita H., Arakaki Y., Ono Y., Yamada O. et al. Severity
indices of right coronary cusp prolapse and aortic regurgitation
complicating ventricular septal defect in the outlet septum:
which defect should be closed? // Circ. J. 2004. Vol. 68, № 2.
P. 139–143.
Tweddell J.S., Pelech A.N., Frommelt P.C. Ventricular septal
defect and aortic valve regurgitation: pathophysiology and
indications for surgery // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.
Pediatr. Card. Surg. Annu. 2006. Vol. 1. P. 47–52.
Warnes C.A., Williams R.G., BashoreT.M. et al. ACC/AHA
2008 Guidelines for the Management of Adults With
Congenital Heart Disease // Circulation. 2008. Vol. 118.
P. 714–833.
Williams R., Houser L., Miner P., Aboulhosn J. Efficacy and
safety of bosentan in adults with simple and complex
Eisenmenger's syndrome // Congenit Heart Dis. 2012. Vol. 7,
№ 1. P. 12.
Поступила 07.03.2013
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.12-007-053.1-089.193.4-089.168
РЕЗУЛЬТАТЫ ПОВТОРНЫХ ОПЕРАЦИЙ
ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
ПРИ КОРРИГИРОВАННОЙ ТРАНСПОЗИЦИИ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев*, М.Г. Пурсанов,
В.Б. Самсонов, А.М. Носачев, Т.О. Астраханцева,
И.В. Землянская, Ю.Н. Густелев
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Введение. В последние годы возрастает число пациентов, нуждающихся в выполнении повторных операций после коррекции различных врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС).
Цель. Представить результаты повторных операций после коррекции врожденных пороков сердца при
КТМС.
Материал и методы. С 1970 по 2012 г. прооперированы 52 пациента, которым в общей сложности проведено 62 повторных операции. У 26 больных выполнена открытая повторная операция, у 12 – подкожная имплантация ЭКС, у 24 – различные эндоваскулярные вмешательства чрескожным доступом. Возраст больных в среднем составил 18,2 ± 4,6 года. Интервал между первичной и повторной операциями –
в среднем 5,2 года.
Результаты. Коррекция реканализации ДМЖП выполнена у 3 больных, замена или реконструкция ранее
имплантированного кондуита – у 9, протезирование артериального трикуспидального клапана механическим протезом – у 17, протезирование аортального клапана – у 2.
В ближайшие сроки после открытой операции умерли 3 (5,8 %) больных. У остальных пациентов реанимационный период протекал гладко. Срок выписки из стационара составил в среднем – 22,01 ± 9,1 сут.
В отдаленные сроки после повторной операции (в среднем через 2,4 года) обследованы 49 пациентов,
у 40 (81,6 %) из них результат повторной операции был оценен как хороший, у 6 (12,1 %) – как удовлетворительный, у 3 (6,1 %) – как неудовлетворительный. Актуарная выживаемость больных в течение
12 лет наблюдения составила 93,9 %.
Заключение. Хорошие результаты, высокая выживаемость больных и стабильность их состояния
в отдаленном периоде оправдывают риск повторных операций.
К л ю ч е в ы е с л о в а: корригированная транспозиция магистральных сосудов; атриовентрикулярная
недостаточность; повторные операции, осложнения; эндоваскулярные операции.
Preface. In the recent years the number of patients who need the performance of the repeated operations after the
correction of different congenital heart diseases in the presence of the corrected transposition of the great vessels.
Objective. To present theoutcomes of the repeated operations after the repair ofcongenital heart diseases in the
presence of the corrected transposition of the great vessels.
Material and methods. 52 patients were operated on from 1970 to 2012. In total 62 repeated operations have
been performed. 26 patients underwent the open repeated operation. 12 patients underwent the percutaneous
implantation of the electronic pacemaker. 24 patients underwent different endovascular interventions by the
transcutaneous access. The average age of patients made up 18.2 ± 4.6 years. The interval between primary and
repeated operations made up in average 5.2 years.
Results. 3 patients underwent the correction of recanalization of the ventricular septal defect, 9 patients underwent replacement or repair of the previously implanted conduit, 17 patients underwentreplacement of the arterial tricuspid valve with the mechanical prosthesis, 2 patients underwent replacement of the aortic valve.
3 patients died within the short dates after the open surgery. Other patients did not suffer complications within
the intensive care period. The dates for release from hospital made up in average 22.01 ± 9.1 days.
49 patients were examined at the long term after the repeated operation (in average 2.4 years). The result of the
repeated operation at 40 patients (81.6 %) reported as being good, at 6 patients (12.1 %) as satisfactory, at 3 patients
(6.1 %)as unsatisfactory. The actuarial survival of patients within 12 years of the follow-up made up 93.9 %.
Conclusion. Good results, high survival rates, stability of the patient's condition in the long term have justified
the risk of repeated surgeries.
K e y w o r d s : corrected transposition of the great vessels; atrioventricular insufficiency; repeated surgeries; complications; endovascular operations.
*Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
16
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ǂ‰ÂÌËÂ
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Число пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС) невелико,
поэтому работ, посвященных оценке состояния
этих больных в отдаленные сроки после коррекции сопутствующих врожденных пороков сердца
(ВПС), крайне мало, и обычно они имеют разную
направленность [8, 14]. Качественное улучшение
результатов лечения больных с КТМС стало возможным в последние 15–20 лет благодаря совершенствованию методов хирургического лечения
порока. Помимо отдаленной выживаемости и качества жизни к критериям успешности лечения относятся частота выполнения повторных вмешательств; функциональное состояние артериального трехстворчатого клапана, морфологически
правого и левого желудочков, проводящей системы сердца; наличие значимых градиентов давления на легочной артерии (ЛА), нарушений ритма
сердца. С учетом этих критериев оценивается эффективность хирургического лечения КТМС,
а также необходимость в выполнения повторных
вмешательств.
По данным литературы, основными факторами
риска развития осложнений и выполнения повторных операций в отдаленные сроки после вмешательства при КТМС могут быть следующие:
1. У 26–82 % пациентов вне зависимости от исходного состояния и адекватности операции прогрессирует недостаточность артериального трикуспидального клапана. Учитывая продолжительное
бессимптомное течение у больных с КТМС во
взрослом возрасте в сочетании с дисфункцией системного ПЖ и высокий операционный риск замены или пластики трикуспидального клапана, решение о сроке повторной операции в основном зависит от тяжести клинических проявлений. Замена
клапана в некоторых случаях не предотвращает
дальнейшего ухудшения систолической функции
системного ПЖ.
2. Полная атриовентрикулярная блокада является частым осложнением, причем возможность ее
появления увеличивается с возрастом. Через 20 лет
после операции блокада появляется примерно
в 50 % случаев, и она может быть причиной внезапной смерти.
3. Дисфункция, стеноз кондуита, особенно аллографтов, кальциноз, разрастание неоинтимы,
сдавление кондуита грудиной, особенно при больших размерах сердца. Реоперация показана больным с градиентом систолического давления на кондуите более 50–60 мм рт. ст. и признаками недостаточности кровообращения.
4. Остаточный ДМЖП [3, 4, 10, 20].
Цель работы – представить результаты повторных операций после коррекции ВПС при
корригированной транспозиции магистральных
сосудов.
С 1970 по 2012 г. в отдаленные сроки после радикальной коррекции сопутствующих пороков при
КТМС прооперированы 52 пациента, у которых выявлено 78 различных остаточных дефектов (осложнений) (табл. 1).
Возраст больных колебался от 6 до 53 лет,
в среднем составляя 18,2 ± 4,6 года. Лиц мужского
пола было 32, женского – 20. Интервал между первичной и повторной операциями – в среднем 5,2 года (от 1 до 15 лет).
Общее количество повторных операций составило 62 у 52 пациентов: 38 (61,3 %) пациентам
проведено открытое хирургическое вмешательство, 24 (38,7 %) – различные виды эндоваскулярных процедур (выполняли Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов) (табл. 2).
Обследование больных в отдаленные сроки после коррекции врожденных пороков при КТМС показало, что из 52 повторно оперированных больных 22 (42,4 %) предъявляли жалобы на утомляемость при небольшой физической нагрузке,
сердцебиение, нарушения ритма.
Недостаточность кровообращения 2А стадии
отмечалась у 11 больных, 2Б стадии – у 5, что потребовало предварительного медикаментозного
лечения. Эти пациенты относились к III и IV функциональным классам (NYHA). В 12 случаях симптомы появились сразу после первой операции,
из них в 2 случаях состояние больных ухудшилось через 2–6 мес после коррекции из-за присоединившегося инфекционного эндокардита.
В 2 случаях жалобы появились через 5–6 лет после операции.
퇷Îˈ‡ 1
éÒÎÓÊÌÂÌËfl, ÔÓÚ·ӂ‡‚¯Ë ÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ÓÔÂ‡ˆËÈ
‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ ÒÓÍË ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË äíåë
Осложнение
Реканализация ДМЖП
Реканализация ДМПП
Реканализация ОАП
Недостаточность
артериального ТК
Недостаточность
венозного МК
Дисфункция протеза ТК
Дисфункция кондуита
Стеноз легочной артерии
Ложная аневризма
выводного отдела ЛЖ
Недостаточность
аортального клапана
Нарушения ритма
В с е г о ...
Количество осложнений,
n (%)
4 (5,1)
8 (10,1)
12 (15,2)
11 (13,9)
2 (2,5)
4 (5,1)
11 (13,9)
12 (15,2)
1 (1,3)
2 (2,5)
12 (15,2)
79 осложнений у 52 больных
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
퇷Îˈ‡ 2
èÓ‚ÚÓÌ˚ ÓÔÂ‡ˆËË ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË äíåë
Нозология
Количество процедур
Хирургические вмешательства:
имплантация ЭКС
протезирование артериального
ТК
репротезирование ТК
протезирование ТК и МК
протезирование аортального
клапана
закрытие ДМЖП
замена кондуита
пластика передней стенки
кондуита
протезирование ТК и пластика
передней стенки кондуита
Эндоваскулярные
вмешательства:
ТЛБВП клапана ЛА
ТЛБАП ветвей ЛА
стентирование ветвей ЛА
стентирование кондуита
стентирование ложной
аневризмы выводного отдела ЛЖ
эмболизация ОАП
закрытие окклюдером ДМПП
закрытие окклюдером ДМЖП
Всего …
38 (61,3%)
12
6
4
2
2
3
2
2
5
24 (38,7%)
6
4
2
2
1
7
1
1
62 операции
у 52 больных
Остальные 36 (69,2 %) пациентов предъявляли
достаточное умеренное количество жалоб, удовлетворительно переносили физические нагрузки. Их
состояние соответствовало II ФК.
Уровень гемоглобина в среднем составил
132,2 ± 12,2 г/л, насыщение крови кислородом
в капиллярах – в среднем 96,9 ± 3,7 %.
По данным ЭхоКГ, у 3 пациентов выявлена реканализация ДМЖП диаметром 6–9 мм. Градиент систолического давления между артериальным и венозным желудочками составил 55–68 мм рт. ст.,
систолическое давление в венозном ЛЖ –
45–64 мм рт. ст. (в среднем 76,2 мм рт. ст.), отношение систолических давлений в желудочках сердца – 0,70. Сброс крови слева направо был в пределах 46–52 %. Градиент давления между ЛЖ и ЛА –
32 мм рт. ст. и во всех случаях был связан с большим сбросом крови через дефект.
Реканализация ДМПП отмечена в 8 случаях,
ОАП – в 12. Диаметр сообщения между правым
и левым предсердиями составил 8–10 мм. Во всех
случаях сброс был слева направо.
У 23 пациентов при ЭхоКГ выявлен стеноз ЛА
или кондуита: стеноз ЛА на уровне ствола и клапана – у 12, перерост кондуита – у 3, перегиб
кондуита в средней части – у 1, стеноз проксимального отдела кондуита – у 3, дистального отде18
ла – у 4. Соотношение систолических давлений
в венозном и артериальном желудочках составило 0,86 ± 0,10, систолическое давление в венозном ЛЖ – 92,2 ± 15,6 мм рт. ст., систолическое
давление в ЛА – 22,8 ± 1,4 мм рт. ст., градиент
систолического давления между ЛЖ и ЛА –
70,1 ± 7,3 мм рт. ст. В одном случае стеноз ЛА
сочетался с ложной аневризмой выводного отдела ЛЖ.
Недостаточность артериального трикуспидального клапана выявлена у 11 пациентов и была обусловлена расширением фиброзного кольца, смещением септальной створки в сторону верхушки сердца, как при аномалии Эбштейна, расщеплением
септальной створки, пролапсом створок, сбросом
через расширенные комиссуры между створками
трехстворчатого клапана. Во всех случаях регистрировалась недостаточность трехстворчатого клапана 3–4-й степени, расширение полости артериального ПЖ.
В 4 случаях обнаружена дисфункция ранее имплантированного механического протеза в позиции
левого артериального атриовентрикулярного клапана. Пиковый градиент диастолического давления
на протезе составил от 15 до 19 мм рт. ст., средний – от 9 до 12 мм рт. ст. Подвижность створок
была ограничена, выявлялся турбулентный диастолический поток из левого предсердия в артериальный ПЖ.
У 26 больных повторная открытая операция начиналась со срединной рестернотомии. Повторная
стернотомия связана с риском травм и повреждений полостей сердца и магистральных сосудов.
В 3 случаях отмечены повреждения структур сердца непосредственно при вскрытии грудной клетки.
Кровотечение из-за повреждения венозного ЛЖ
наблюдалось у 1 больного, из-за повреждения
правого предсердия – у 1, поперечной вены – у 1.
В 2 случаях потребовалось экстренное подключение аппарата искусственного кровообращения посредством выделения и канюляции бедренных сосудов.
После успешной торакотомии на этапе кардиолиза в 2 других случаях возникли осложнения, потребовавшие подключения аппарата искусственного кровообращения через бедренные сосуды.
В 1 случае было повреждено правое предсердие,
в 1 – аллоаортальный кондуит.
Искусственное кровообращение проводилось
в условиях гипотермии от 19 до 32 °С, в среднем
28,1 ± 4,3 °С. Длительность искусственного кровообращения колебалась от 64 до 189 мин,
в среднем 149,0 ± 19,6 мин. В 2 случаях при выполнении операции Даниельсон вмешательство
проведено на работающем сердце. Защита миокарда осуществлялась методом внутриаортальной фармакохолодовой кардиоплегии. Аорта пережималась на 29–121 мин. (в среднем на
58,2 ± 22,4 мин).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Исследование когортное. Количественные переменные представлены в виде М ± σ. Выживаемость после повторных вмешательств оценивалась
по методу Каплана–Мейера.
êÂÁÛθڇÚ˚
При коррекции реканализации ДМЖП у 3 больных сначала широко вскрывалось правое предсердие. При ревизии обращали внимание на локализацию и размер фистул. В 2 случаях область реканализации ДМЖП диаметром 4–5 мм была доступна
из правого предсердия. ДМЖП был ушит двумя
П-образными швами на прокладках. В одном случае
при ревизии межжелудочковой перегородки доступом через правое предсердие не удалось обнаружить место реканализации, поэтому вскрыт венозный ЛЖ. Также двумя П-образными швами на
прокладках ушита щелевидная фистула, расположенная по верхнему краю ранее закрытого дефекта диаметром 7 мм.
У всех пациентов с реканализацией ДМЖП после реоперации измеренное соотношение давлений в венозном ЛЖ к системному артериальному
давлению варьировало от 30 до 50 %, то есть стало
существенно ниже по сравнению с дооперационными показателями и свидетельствовало об эффективности проведенной операции.
В 9 случаях произведена замена или реконструкция ранее имплантированного кондуита.
При выполнении первой операции имплантированы
следующие типы кондуитов: аллоаортальный –
у 2 больных, аллолегочный – у 2, синтетический
бесклапанный (Гор-Текс) – у 2, синтетический
с надставкой из аллографта – у 3.
‡
Тотальный кальциноз выявлен у 2 больных после
имплантации аллоаортального кондуита, пристеночный кальциноз с дисфункцией клапана – у 2 после имплантации аллолегочного кондуита и у 3 после
имплантации синтетического кондуита с надставкой
из аллографта. Разрастание неоинтимы выявлено
у 1 больного с синтетическим бесклапанным кондуитом, перегиб кондуита – также у 1 больного с синтетическим бесклапанным кондуитом.
Всем пациентам перед повторной операцией выполнена катетеризация полостей сердца и АКГ. Получены следующие показатели внутрисердечной
гемодинамики: соотношение давлений ЛЖ/ПЖ
в среднем составило 0,91 ± 0,19, систолическое
давление в венозном ЛЖ – 93,4±21,4 мм рт. ст.,
в ЛА – 22,6±7,6 мм рт. ст., градиент давления между ЛЖ и ЛА – 82,2 ± 22,8 мм рт. ст.
В 2 случаях после имплантации аортального аллографта выполнена замена этого кондуита на новый – ксеноперикардиальный клапаносодержащий
со створками из глиссоновой капсулы печени. Оба
аллоаортальных кондуита были полностью кальцинированы и тесно припаяны к грудине. Кондуиты
полностью иссечены в пределах здоровых тканей
от ЛЖ до бифуркации ЛА. Выделение кондуита из
прилежащих тканей было возможным только путем
постепенной дефрагментации протеза (рис. 1).
В 7 случаях выполнена операция Даниельсона,
заключающаяся в устранении стеноза посредством
расширения передней стенки кондуита заплатой.
Необходимым условием применения этого метода
является удовлетворительная сохранность, отсутствие выраженного кальциноза задней и боковых
стенок кондуита, что позволяет с помощью пластики передней стенки протеза ксеноперикардиаль-
·
êËÒ. 1. 쉇ÎÂÌÌ˚È ‡ÓڇθÌ˚È ‡ÎÎÓ„‡ÙÚ:
‡ – Ó·˘ËÈ ‚ˉ; · – ͇θˆËÌËÓ‚‡ÌÌ˚ Ù‡„ÏÂÌÚ˚ ÒÚÂÌÍË ‡ÎÎÓ„‡ÙÚ‡
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ной или синтетической заплатой с моностворкой
или без нее создать новый адекватный выход из венозного ЛЖ в систему ЛА. При этой методике нет
необходимости в расширенном кардиолизе, что
значительно облегчает задачу хирурга. Повторную
операцию можно проводить на работающем сердце, если у больного нет реканализации ДМЖП,
ДМПП. Передняя стенка кондуита иссекалась
в пределах здоровых тканей, удалялись наложения
кальция на створках клапана и задней стенке кондуита (рис. 2).
После выполнения операции соотношение давлений в правом и левом желудочках было
0,72 ± 0,02, давление в ЛЖ – 75,0 ± 4,1 мм рт. ст.,
давление в ЛА – 38,3 ± 2,4 мм рт. ст., градиент
систолического давления между ЛЖ и ЛА –
36,7 ± 6,2 мм рт. ст.
Семнадцати больным выполнено протезирование артериального трикуспидального клапана
механическим протезом диаметром 23–29 мм.
В 15 случаях протезирование проводилось по
стандартной методике доступом через правое предсердие и межпредсердную перегородку. В 2 случаях при аномалии положения сердца (правосформированное праворасположенное) у больных после
ранее выполненной пластики ДМЖП и имплантации кондуита протезирование артериального трикуспидального клапана проводилось через срединную стернотомию доступом слева от аорты через
разрез на левом предсердии. Выбор подобного «нестандартного» доступа объясняется особенностями
расположения камер сердца при этой аномалии,
а именно: более глубокое, чем обычно, расположение левого предсердия, его смещение влево отно-
сительно позвоночника, расположение правого
предсердия и ПЖ непосредственно над левым
предсердием и увеличенного ушка левого предсердия по верхнему контуру сердца. Поэтому доступ
к левому атриовентрикулярному клапану через леворасположенное артериальное предсердие слева
от аорты в данных случаях является более удобным
и безопасным.
В 6 случаях протезирование трикуспидального
клапана проводилось по поводу прогрессирующей
его недостаточности.
В 5 случаях выполнены сочетанные операции
в отдаленные сроки после пластики ДМЖП и имплантации кондуита. Этим пациентам осуществлены протезирование артериального трикуспидального клапана и пластика передней стенки кондуита
ксеноперикардиальной заплатой.
У 4 больных через 3–6 лет после первичного
протезирования артериального трикуспидального
клапана механическим протезом произведена его
замена. Причинами репротезирования явились: несоответствие размера протеза массе и площади поверхности тела больного у 2 больных, дисфункция
протеза с развитием паннуса и выраженной малоподвижности створок – у 2 (рис. 3). По данным
ЭхоКГ, пиковый градиент диастолического давления в среднем составил 28,8 ± 4,3 мм рт. ст., средний – до 14,2 ± 4,8 мм рт. ст., площадь эффективного отверстия протеза – 1,21 ± 0,68 см2/м2. Отмечалось ограничение подвижности запирательных
элементов, увеличение размеров левого предсердия до 4,6 ± 1,5 см. Систолическое давление в ПЖ
составило 58,2 ± 30,1 мм рт. ст., фракция выброса
ЛЖ – 58,8 ± 7,3 %.
ãÜ
‡
ãÄ
·
êËÒ. 2. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÙÓÚÓ„‡ÙËË ÍÓÂ͈ËË ‰ËÒÙÛÌ͈ËË Î„ӘÌÓ„Ó ‡ÎÎÓ„‡ÙÚ‡:
‡ – ‚ÒÍ˚Ú‡ ÔÂ‰Ìflfl ÒÚÂÌ͇ ÍÓ̉ÛËÚ‡, ̇ ‚ÌÛÚÂÌÌÂÈ ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË ‚ˉÌ˚ ÏÌÓÊÂÒÚ‚ÂÌÌ˚ Ә‡„Ë Í‡Î¸ˆËÌÓÁ‡ (ÒÚÂÎ͇); · – Û‰‡ÎÂÌÌ˚ ͇θˆËÌËÓ‚‡ÌÌ˚Â
Ù‡„ÏÂÌÚ˚ ÒÚÂÌÍË ÍÓ̉ÛËÚ‡
20
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
‡
·
êËÒ. 3. åÂı‡Ì˘ÂÒÍËÈ ÔÓÚÂÁ ‚ ÔÓÁˈËË ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇:
‡ – ·ÓθÌÓÈ å., 8 ÎÂÚ, ˜ÂÂÁ 6 ÎÂÚ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ËÁÏÂÌÂÌËfl Í·ԇ̇ ÏËÌËχθÌ˚, ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÌÂÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Ë ‰Ë‡ÏÂÚ‡ Í·ԇ̇ χÒÒ Ú· Ô‡ˆËÂÌÚ‡ (ÔÂÂÓÒÚ ÔÓÚÂÁ‡); · – ·ÓθÌÓÈ ä., 16 ÎÂÚ, ˜ÂÂÁ 4 „Ó‰‡ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË Ì‡ ÔÓÚÂÁ ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl Á̇˜ËÚÂθÌ˚È Ô‡ÌÌÛÒ, Á‡Í˚‚‡˛˘ËÈ ÔÓÎÓ‚ËÌÛ ÔÓÚÂÁ‡
В 2 случаях больным после перенесенного инфекционного эндокардита с поражением трикуспидального и митрального клапанов выполнено их
протезирование механическими протезами.
Искусственные клапаны сердца при реоперациях имплантировали непосредственно в аннулярную
позицию с фиксацией их П-образными швами. Клапан МИКС был имплантирован в 7 случаях (№ 25 –
в 3 случаях, № 27 – в 3, №29 – в 1), ЭМИКС – в 2
(№ 25 – в 1, № 27 – в 1), St.Jude – в 6 (№ 23 –
в 2, № 25 – в 2, № 27 – в 1, № 29 – в 1),
Carbomedics – в 2 (№ 23 – в 1, № 25 – в 1). Протезозависимых осложнений, таких как дисфункция
протеза или образование парапротезных фистул,
в раннем послеоперационном периоде не наблюдалось.
Хирургическая коррекция аортальной недостаточности выполнена 2 пациентам в отдаленные сроки после закрытия ДМЖП и устранения
стеноза ЛА при КТМС. Обоим пациентам произведено протезирование аортального клапана. Возраст пациентов на момент радикальной коррекции – 10 и 11 лет. Интервал между радикальной
коррекцией и повторным вмешательством на аортальном клапане составил 6–7 лет. Возраст пациентов на момент хирургического лечения аортальной
патологии – 17 лет. По данным ЭхоКГ, у больных
наблюдалась недостаточность аортального клапана 3–4-й степени. Диаметр фиброзного кольца аорты превышал возрастную норму и в среднем составил 28 мм. Субстратом аортальной недостаточности являлась неполная коаптация створок из-за их
утолщения и ограничение подвижности в сочетании с дилатацией фиброзного кольца и пролапсом
створок.
Оперативное лечение выполнялось в условиях
искусственного кровообращения (140–165 мин),
гипотермии (28 °С), пережатия аорты (85–90 мин)
и фармакохолодовой кардиоплегии. Учитывая значительное расширение корня аорты, трудностей
с подбором протеза адекватного диаметра в случае
протезирования аортального клапана не возникло.
Размер имплантированных механических протезов
был 23 и 25 мм. В 1 случае при ревизии подклапанного пространства аорты обнаружена небольшая
фиброзно-мышечная мембрана размером 2–3 мм,
которая была иссечена.
В ближайшие сроки после операции умерли
3 (5,8 %) больных. Одна больная умерла на операционном столе от кровотечения, вторая – в первые
сутки после операции от прогрессирующей сердечной недостаточности, третья – на 4-е сут от нарастающего отека мозга после смены кондуита
и протезирования артериального трикуспидального клапана.
У остальных пациентов реанимационный период
протекал гладко. Срок выписки из стационара находился в пределах от 14 до 72 сут, в среднем
22,0 ± 9,1 сут.
В 12 случаях имплантирован постоянный
электрокардиостимулятор по поводу полной атриовентрикулярной блокады, развившейся в отдаленные сроки после радикальной коррекции порока.
Эндоваскулярному лечению в отдаленные сроки после радикальной коррекции ВПС при КТМС
подвергнуты 24 больных. Отмечались следующие
остаточные дефекты: стеноз клапана ЛА – у 6 больных, стеноз кондуита – у 2, стеноз устья левой ЛА –
у 2, стеноз правой ЛА – у 1, стеноз устьев правой
и левой ЛА – у 3. Кроме того, в 1 случае выявлена
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
22
1,0
0,8
Ç˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚ¸, %
реканализация ДМПП, в 1 – реканализация ДМЖП,
в 7 – открытого артериального протока, в 1 – ложная аневризма выводного отдела ЛЖ.
Выполнены следующие процедуры: транслюминальная баллонная ангиопластика – у 10 больных
(клапана ЛА – у 6, устья левой ЛА – у 1, правой
ЛА – у 1, обоих устьев ЛА – у 2). Имплантация
стентов проведена у 5 больных (в левую ЛА – у 1,
одновременно в правую и левую ЛА – у 1, стентирование дистального отдела кондуита – у 2, стентирование ложной аневризмы выводного отдела ЛЖ
в области проксимального анастомоза ЛЖ и кондуита – у 1).
До выполнения процедур у больных со стенозами ЛА при исследовании гемодинамики малого круга кровообращения во всех случаях отмечались высокие показатели соотношения систолических давлений в правом и левом желудочках – в среднем
0,88 ± 0,21, давление в ЛЖ – 80,9 ± 12,4 мм рт. ст.
У 8 больных со стенозами клапана ЛА и дисфункцией кондуита градиент систолического давления
в среднем составил 65,3 ± 14,0 мм рт. ст., систолическое давление в ЛА – 22,4 ± 13,6 мм рт. ст.
У 6 больных со стенозами ветвей ЛА систолическое
давление в ЛА было 63,3 ± 20.4 мм рт. ст., градиент
систолического давления между венозным ЛЖ и ЛА
был невысоким – 39,7 ± 18, 2 мм рт. ст., следовательно, высокое давление в ЛЖ обусловлено стенозами ветвей ЛА, градиент давления на которых
составлял 30–40 мм рт. ст.
После выполнения эндоваскулярных процедур
показатели гемодинамики малого круга кровообращения улучшились. Соотношение систолических
давлений в правом и левом желудочках в среднем
составило 0,62 ± 0,18 мм рт. ст., давление в венозном ЛЖ – 60,5 ± 12,4, систолическое давление
в ЛА – 37,8 ± 12,6 мм рт. ст., градиент систолического давления между венозным ЛЖ и ЛА был равен
18,8 ± 6,0 мм рт. ст., что свидетельствует об эффективности эндоваскулярного лечения.
У 9 больных в отдаленные сроки после радикальной коррекции выявлена реканализация септальных дефектов и ОАП. В 1 случае наблюдалась
реканализация ДМЖП диаметром 7 мм, в 1 случае –
реканализация ДМПП диаметром 11 мм. Этим пациентам для закрытия остаточных дефектов выполнена имплантация окклюдеров Amplatzer с хорошим
эффектом. В 7 случаях для закрытия реканализации ОАП проведена имплантация спиралей
Gianturco с хорошим эффектом.
В отдаленные сроки после повторной операции
(в среднем 2,4 года) обследованы 49 пациентов,
у 40 (81,6 %) из них результат повторной операции
был оценен как хороший, у 6 (12,1 %) – как удовлетворительный, у 3 (6,1 %) – как неудовлетворительный.
Пациенты в группе с хорошими результатами
коррекции жалоб не предъявляли, шумы над областью сердца отсутствовали. Рентгенологически ле-
0,6
0,4
0,2
0,0
0
2,0
4,0
6,0
8,0
10,0
12,0
èÂËÓ‰ ̇·Î˛‰ÂÌËfl, ÎÂÚ
êËÒ. 4. ÄÍÚÛ‡̇fl ÍË‚‡fl ‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚË ‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ ÒÓÍË
ÔÓÒΠÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ÓÔÂ‡ˆËÈ ÔË äíåë
гочный рисунок нормализовался, уменьшились
размеры сердца. По данным ЭхоКГ, сброса на уровне перегородок сердца не выявлено, недостаточность клапанов сердца умеренная, фракция выброса ПЖ в среднем составила 45,8 ± 12,1 %.
В группе больных с удовлетворительными результатами коррекции в 2 случаях выявлена повторная реканализация ДМЖП диаметром 2–3 мм,
не имеющая большого гемодинамического значения. В 4 случаях после успешной повторной операции прогрессировала недостаточность артериального трикуспидального клапана до 3-й степени.
Три пациента умерли в отдаленные сроки после
операции. Летальные исходы в отдаленные сроки
после повторной операции были обусловлены следующими причинами. Один пациент умер через
5 мес после протезирования трикуспидального клапана и имплантации ЭКС. Скорее всего, причиной
летального исхода явились погрешности в работе
ЭКС. Два пациента умерли от нарастающей сердечной недостаточности в результате развития недостаточности артериального трикуспидального
клапана 4-й степени. Один больной умер через
4 года после ушивания реканализации ДМЖП, другой – через 3 года после коррекции стеноза кондуита (пластика передней стенки кондуита ксеноперикардиальной заплатой). Пациенты отказались от
проведения второй повторной операции. Актуарная кривая выживаемости больных представлена
на рисунке 4.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Первые сообщения об успешном выполнении
повторных операций в отдаленные сроки после
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
коррекции сопутствующих ВПС при КТМС были
представлены в работах L.S. Fox и соавт. [7]
и M. DeLeval и соавт. [6].
T. Yeh и соавт. [19] при анализе отдаленных результатов у 127 больных с КТМС сообщили о необходимости выполнения повторных операций у 56 %
пациентов в течение 20 лет наблюдения с летальностью 3 %. Протезирование трикуспидального клапана выполнено 36 % больных, коррекция стеноза
ЛА и дисфункция кондуита – 36 %, реканализации
ДМЖП – 7 %, протезирование артериального трикуспидального клапана и смена кондуита – 7 %
больных. Авторы отмечают зависимость числа повторных операций от типа первичной операции.
После пластики ДМЖП необходимость в различных
повторных операциях возникла в 43 % случаев, после пластики ДМЖП и имплантации кондуита –
в 76 %, после протезирования трикуспидального
клапана – в 62 % случаев.
Несколько лучшие результаты представили
G. Biliciler-Denktas и соавт. [5]. При анализе результатов коррекции у 111 больных при наблюдении в течение 10 лет в 41% случаев проведены повторные операции без летальных исходов. Реконструкция кондуита между венозным ЛЖ и ЛА
потребовалась 57,9 % больных, протезирование
трикуспидального клапана – 34,2 %, коррекция реканализации ДМЖП – 15,9 %, протезирование аортального клапана по поводу инфекционного эндокардита – 10,5 % больных. R.W. Scherptong и соавт.
[15] сообщили о результатах повторных операций
в клинике Мейо с летальностью 4 %.
По данным Л.А. Бокерия и К.В. Шаталова [1],
у больных, прооперированных в возрасте до 3 лет,
повторные операции в течение 5–7 лет после коррекции КТМС проведены только у 26,7 % пациентов.
Частым поводом для выполнения повторной операции является необходимость замены ранее имплантированного искусственного ствола ЛА.
По мнению C. Mavrodis [13] и J.C. Huhta [10] в течение 5–8 лет после имплантации кондуитов 50–80 %
пациентов требуется его замена.
Определение четких показаний и оптимального
времени выполнения протезирования артериального трикуспидального клапана в отдаленные сроки
после коррекции пороков при КТМС зависит от
следующих факторов:
– резистентной к консервативной терапии сердечной недостаточности;
– увеличения размеров и объема ПЖ на фоне
снижения его сократительной способности;
– возникновения и прогрессирования трикуспидальной недостаточности (до 3–4-й степени);
– резистентных к консервативной терапии желудочковых аритмий;
– наличия сопутствующих гемодинамически
значимых пороков [12, 18].
V. Hraska и соавт. [9] и R.W. Scherptong и соавт.
[15] отметили, что наличие вышеуказанных призна-
ков является безусловным показанием к протезированию трикуспидального клапана. В то же время
ожидание появления симптомов может привести
к возникновению необратимых изменений миокарда ПЖ, когда протезирование трикуспидального
клапана будет иметь минимальный эффект. Уменьшение размеров и улучшение сократительной способности миокарда ПЖ обычно наблюдаются у пациентов, которым протезирование артериального
трикуспидального клапана выполнялось при фракции выброса ПЖ не менее 40 %. В отдаленные сроки после операции свобода от репротезирования
артериального трикуспидального клапана составляет 93,1 и 69,8 % больных через 5 и 10 лет соответственно [2, 16].
По данным J. Kirklin и B.G. Barratt-Boyes [11],
C. Mavrodis [13], J. Stark и A.D. Pacifico [16],
M. DeLeval и соавт. [6], летальность в отдаленные
сроки после повторной операции (более 10 лет)
составляет от 5 до 19 %. С накоплением опыта
и увеличением количества повторных операций
происходит уменьшение летальности до 3,5–5,0 %.
Выживаемость в те же сроки, определенная актуарным методом, составляет 60–72 %.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Арнаутова И.В. и др. Хирургическое лечение корригированной транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста // Бюллетень
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2010. Т. 11, № 6. С. 59.
Бондарев Ю.И. Клиника и диагностика корригированной
транспозиции аорты и легочной артерии. Хирургическое
лечение сопутствующих пороков: дис. … д-ра мед. наук.
М., 1982.
Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца. Киев:
Книга-Плюс, 2010.
Подзолков В.П., Хассан Али, Ваулина Т.Н. Атриовентрикулярная дискордантность: выбор хирургической тактики // Грудная и серд.-сосуд. хир. 1999. № 6. С. 30–36.
Biliciler-Denktas G., Feldt R.H., Connolly H.M. et al. Early and
late results of operations for defects associated with corrected
transposition and other anomalies with atrioventricular discordance in a pediatric population // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
2001. Vol. 122. P. 234–241.
De Leval M.R., Bastos P., Stark J. et al. Surgical technique to
reduce the risks of heart block following closure of ventricular
septal defect in atrioventricular discordance // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1979. Vol. 78. P. 515–526.
Fox L.S., Kirklin J.W., Pacifico A.D. Intracardiac repair of cardiac raalformations with atrioventricular discordance //
Circulation. 1976. Vol. 54, № 1. P. 123–127.
Graham T.P., Bernard Y.D., Mellen B.G. et al. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: A multi-institutional study / J. Am. Coll. Cardiol. 2000.
Vol. 36. P. 255–261.
Hraska V., Duncan B.W., Mayer J.E. et al. Long-term outcome
of surgically treated patients with corrected transposition of
the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005.
Vol. 129. P. 182–191.
Huhta J. The Natural History of Congenitally Corrected
Transposition of the Great Arteries // World Journal for
Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2011. Vol. 2.
P. 59–63.
Kirklin J.K., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery // New York.
John Willey. 2003.
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
12.
13.
14.
15.
Koh M., Yagihara T., Uemura H. et al. Functional biventricular
repair using left ventricle-pulmonary artery conduit in patients
with discordant atrioventricular connection and pulmonary
outflow tract obstruction – does conduit valve function // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. 2004. Vol. 26. P. 767–772.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. New York: Mosby.
2003.
Said S.M., Harold M.B., Burkhart H.M., Schaff H.V.
Congenitally corrected transposition of great arteries: surgical
options for the failing right ventricle and/or severe tricuspid
regurgitation // World J. Pediatric and Congenital Heart Surg.
2011. Vol. 2. P. 64–79.
Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M. et al. Tricuspid
valve surgery in adults with a dysfunctional systemic right
16.
17.
18.
19.
20.
ventricle: repair or replace? // Circulation. 2009. Vol. 119.
P. 1467–1472.
Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery.
Springer-Verlag, 1989.
Stark J., DeLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. New York: John Wiley, Sons, Ltd, 2006.
Sugita T., Ueda Y., Ogino H. et al. Surgical results of the
Senning operation and arterial switch operation for complete
transposition of the great arteries // Kyobu Geka. 2000.
Vol. 53. P. 537–540.
Yeh T., Connelly M.S., Coles J.G. et al. Atrioventricular discordance: Results of repair in 127 patients // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1999. Vol. 117. P. 1190–1203.
Ziemmer G. Herzchirurgie. Berlin: Springer, 2010.
Поступила 19.03.2013
© КОЛЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.12-007-053.1-089
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ
КОРРЕКЦИИ СЛОЖНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА,
СОЧЕТАЮЩИХСЯ С АПИКОКАВАЛЬНОЙ ЮКСТАПОЗИЦИЕЙ*
В.П. Подзолков**, М.М. Зеленикин, И.А. Юрлов,
М.Г. Пурсанов, Л.А. Юрпольская, Т.В. Шинкарева,
Д.В. Ковалев, В.Н. Макаренко
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Цель. Представить варианты хирургической тактики у пациентов с функционально единственным
желудочком сердца и апикокавальной юкстапозицией на основании анализа собственного материала и
данных литературы.
Материал и методы. С 1998 по 2012 г. выполнены 210 операций Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, в том числе 23 у пациентов с различными сложными врожденными пороками сердца,
сочетающимися с апикокавальной юкстапозицией. Возраст больных – от 5 до 26 лет, в среднем 12 лет.
Насыщение крови кислородом – в пределах 60–93 %, в среднем 78 %. Двадцати больным в качестве этапа
лечения ранее был выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз, в том числе в 2 случаях
при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены. Точная локализация полых вен и анатомия
легочных артерий определялись при помощи ангиокардиографии и компьютерной томографии с контрастированием. Оценка кровотока по кондуитам в послеоперационном периоде проводилась с помощью магнитно-резонансной томографии.
Результаты. Восемнадцати больным экстракардиальный кондуит имплантировался в ипсилатеральную легочную артерию под верхушкой сердца, 5 больным – в контралатеральную легочную артерию,
пересекая позвоночный столб. В 2 случаях у пациентов после операции Кавашима при помощи экстра* Статья подготовлена по материалам доклада, сделанного на XVIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов.
** Адрес для переписки: e-mail: mzelenikin@tandex.ru
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
кардиального кондуита перемещался коллектор печеночных вен, причем в одном из них кондуит был
имплантирован в ипсилатеральную легочную артерию, в другом – в контралатеральную. Пластическая коррекция недостаточности общего атриовентрикулярного клапана выполнялась 2 больным.
В 1 случае имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор.
Послеоперационный период был осложненным у 11 (48 %) больных. Осложнения были представлены сердечно-легочной недостаточностью (n=4), гидротораксом (n=8), сочетавшимся с асцитом (n=6). Умер
1 пациент, госпитальная летальность составила 4,4 %. Достоверных различий в течении послеоперационного периода в* зависимости от методики имплантации кондуита не выявлено. Не отмечено сдавления кондуита в зависимости от его расположения ни позвоночным столбом, ни верхушкой сердца.
Заключение. Обе приведенные методики расположения экстракардиального кондуита сопровождаются хорошими результатами. Очевидно, что выбор одной из них должен определяться состоянием
ветвей легочной артерии и степенью смещения нижней полой вены от позвоночника.
К л ю ч е в ы е с л о в а: операция Фонтена; экстракардиальный кондуит; аномалии формирования и положения сердца; апикокавальная юкстапозиция; МР-томография.
Objective. To present the variants of surgical tactics in patients with the functionally single ventricle heart and
apicocaval juxtaposition on the basis of the analysis of our own materials and literature data.
Material and methods. 210 Fontan's procedures were performed from 1998 to 2012 in modification of the extracardiac conduit including 23 operations in patients with different complicated congenital heart diseases associated with the apicocaval juxtaposition. The age of patients was from 5 to 26 years old, median 12 years. Oxygen
blood saturation was within 60–93 %, median 78 %. As a stage of treatment 20 patients previously underwent the
bidirectional cavopulmonary anastomosis operation including two cases in the absence of the hepatic segment of
the inferior vena cava. The exact localization of the venae cava and anatomy of pulmonary arteries were determined by angiocardiography and computed tomography with contrast agent. The circulation in the conduits in
postoperative period was evaluated by the magnetic resonance tomography.
Results. In 18 patients the extracardiac conduit was implanted in the ipsilateral pulmonary artery and placed
under the apex of the heart. In 5 patients the conduit was implanted in the contralateral pulmonary artery and
crossed the vertebral column. In 2 cases after the Kawashima procedure the collector of hepatic veins was transferred with the help of the extracardiacconduit while in one case of these the conduit was implanted in the ipsilateral pulmonary artery and in the other in the contralateral pulmonary artery. Plastic repair of the insufficiency
of the common atrioventricular valve was performed in 2 patients. In 1 case the two-chamber cardiac pacemaker
was implanted.
11 (48 %) patients had the complicated postoperative period. The complications were represented by the cardiacpulmonary insufficiency (n = 4), hydrothorax (n = 8) associated with the ascites (n = 6). One patient died. Hospital
mortality made up 4.4 %. No trustworthy differences depended on the conduit implantation technique were
revealed in the course of postoperative period. No compression of the conduit depending on its location either by
the vertebral column or heart apex was observed.
Conclusion. Both described techniques for the extracardiac conduit placement have reported good results. It is
obvious that the choice of one of them should be determined by the condition of branches of the pulmonary artery
and extent of displacement of the inferior vena cava from the vertebral column.
K e y w o r d s : Fontan procedure; extracardiac conduit; anomalies of heart development and position; apicocaval juxtaposition; magnetic resonance tomography; MRI-4D-flow.
ǂ‰ÂÌËÂ
Методика операции экстракардиального обхода правых отделов сердца при сложных врожденных пороках сердца (ВПС) хорошо разработана.
Обычно кондуит укладывается вдоль правого
предсердия по кратчайшему расстоянию между
нижней полой веной (НПВ) и правой легочной артерией. Однако при аномалиях формирования
и положения сердца, при которых его верхушка
располагается с той же стороны от позвоночника,
что и нижняя полая вена (апикокавальная юкстапозиция), могут возникнуть проблемы, связанные
с расположением экстракардиального кондуита.
Такая анатомическая ситуация встречается при
правосформированном праворасположенном и
левосформированном леворасположенном сердце, а также при синдроме гетеротаксии. В тех случаях, когда кондуит располагается со стороны
нижней полой вены и имплантируется в ипсилатеральную по отношению к ней легочную артерию,
он лежит под верхушкой сердца. При имплантации
кондуита в контралатеральную легочную артерию
он пересекает позвоночный столб. Соответствен-
но и в том и в другом случае возможно сдавление
экстракардиального кондуита либо позвоночником, либо верхушкой сердца. В литературе имеется ограниченное число работ, посвященных данной проблеме, в которых приводятся различные
подходы к ее решению.
Цель данного исследования – представить алгоритм выбора хирургической тактики у пациентов
с функционально единственным желудочком и апикокавальной юкстапозицией.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении хирургии детей старшего возраста
с ВПС (после 3 лет) НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН с 1998 по 2012 г. выполнены 210 операций
Фонтена в модификации экстракардиального
кондуита, в том числе 23 у пациентов с различными сложными ВПС, сочетающимися с апикокавальной юкстапозицией. Аномалии формирования
и положения сердца представлены правосформированным праворасположенным сердцем в
17 случаях, левосформированным леворасполо25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
женным сердцем в 2 случаях. Неопределенносформированное сердце было у 4 больных, в том
числе праворасположенное у 3, леворасположенное у 1.
Возраст больных составлял от 5 до 26 лет,
в среднем 11,8 ± 5,3 года. Насыщение крови кислородом находилось в пределах от 60 до 93 %, в среднем 78,0 ± 7,5 %. Двадцати больным в качестве этапа лечения ранее был выполнен двунаправленный
кавопульмональный анастомоз (ДКПА), в том числе в 4 случаях – двусторонний, а в 2 случаях – при
отсутствии печеночного сегмента нижней полой
вены (операция Кавашима). Точная локализация
полых вен и анатомия легочных артерий определялись при помощи АКГ и КТ с контрастным усилением. Оценка кровотока по кондуитам в послеоперационном периоде проводилась при сканировании на МР-томографе при помощи пакета программ
4D-flow.
Дизайн исследования – изучение серии случаев.
Данные представлены как M±σ. Обработка данных
производилась при помощи программы Microsoft
Excel 2007.
êÂÁÛθڇÚ˚
Операции выполнялись на работающем сердце
в условиях искусственного кровообращения (ИК)
и умеренной гипотермии (34 °С). В 3 случаях, когда
требовалась коррекция недостаточности атриовентрикулярных клапанов, выполнялась фармакохолодовая кардиоплегия (раствор Custodiol™). Подключение аппарата ИК осуществлялось посредством
канюляции восходящей аорты, верхней полой или
безымянной вены и нижней полой вены через ее
стенку (в 8 случаях) или через бедренную вену
(в 13 случаях). В 2 случаях при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены канюлировались печеночные вены.
Восемнадцати больным экстракардиальный
кондуит имплантировался в ипсилатеральную легочную артерию под верхушкой сердца. Пятерым
кондуит имплантировался в контралатеральную легочную артерию, пересекая позвоночный столб.
В 2 случаях у пациентов после операции Кавашима
при помощи экстракардиального кондуита перемещался коллектор печеночных вен, причем в одном
из этих случаев кондуит был имплантирован в ипсилатеральную легочную артерию, в другом – в контралатеральную. В 1 случае выполнялась пластическая коррекция недостаточности общего атриовентрикулярного клапана, в 1 – протезирование
системного трикуспидального клапана. В 1 случае
одновременно с операцией Фонтена имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор
(ЭКС). Диаметр экстракардиального кондуита составлял от 18 (в 5 случаях) до 22 мм (в 5 случаях).
Наиболее часто (в 13 случаях) применялся протез
диаметром 20 мм. Кондуит №18 имплантировался
26
3 пациентам в возрасте менее 7 лет, а также 2 больным более старшего возраста, которым выполнялось перемещение коллектора печеночных вен.
Кондуит № 22 имплантировался больным старше
13 лет. Следует отметить, что возраст пациентов не
являлся определяющим фактором при выборе размера протеза, однако при анализе материала выяснилось, что пациенты распределились именно таким образом. Основными критериями выбора диаметра протеза служили размеры нижней полой
вены и легочных артерий.
Выбор способа имплантации экстракардиального кондуита осуществлялся на основании дооперационного обследования, включающего ангиокардиографию и компьютерную томографию с контрастным усилением. Основными показателями,
определяющими выбор, служили размеры и состояние ветвей легочной артерии, а также степень
смещения нижней полой вены или печеночных вен
от позвоночника. Ниже приведены наиболее типичные факторы, определяющие хирургическую тактику при апикокавальной юкстапозиции. Так,
в 1 случае, помимо меньших размеров левой легочной артерии по отношению к правой, имело место
ранее выполненное ее стентирование, что исключало возможность имплантации кондуита в эту область (рис. 1). Дополнительным фактором, обусловливающим выбор места имплантации кондуита
в подобных случаях, является взаимоотношение
восходящей аорты и легочных артерий (рис. 2). Если в первом случае кондуит был имплантирован
в правую, ипсилатеральную, легочную артерию,
то во втором случае – в левую, контралатеральную,
легочную артерию. Послеоперационное магнитнорезонансное исследование показало отсутствие
стенозов и перегибов кондуита в обоих случаях
(рис. 3, 4). Аналогичным образом определялся способ имплантации экстракардиального кондуита при
перемещении коллектора печеночных вен у больных после операции Кавашима (рис. 5). Как упоминалось выше, в этих случаях использовался сосудистый протез меньшего диаметра с целью оптимизации
скоростных
параметров
кровотока
и профилактики тромбообразования в кондуите.
Послеоперационный период был осложненным
у 11 (48 %) больных. Нелетальные осложнения были представлены сердечно-легочной недостаточностью (n=4), гидротораксом (n=8), сочетавшимся
с асцитом (n=6). Длительность периода, потребовавшегося для купирования указанных проявлений,
составила от 2 до 12 дней. Достоверных различий
в течении послеоперационного периода в зависимости от методики имплантации кондуита не выявлено, учитывая количественную несопоставимость
групп.Обращает на себя внимание тот факт, что все
случаи асцита имели место у больных с ипсилатеральным расположением кондуита.
Госпитальная летальность составила 4,4 %. Умер
1 пациент, у которого в раннем послеоперационном
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
èãÄ
ëÚÂÌÚ
‚ ããÄ
çèÇ
‡
·
êËÒ. 1. äí-‡Ì„ËÓ„‡ÙËfl „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË, ‡ÍÒˇθÌ˚ ÒÂÁ˚ (‡, ·). ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ‡ÁÏÂ˚ Ë ÔÓÒÚ‡ÌÒÚ‚ÂÌÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌˠ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ (èãÄ Ë ããÄ), ÒÚÂÌÚ ‚ ããÄ, ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËfl ÌËÊÌÂÈ ÔÓÎÓÈ ‚ÂÌ˚ (çèÇ)
ããÄ
çèÇ
èãÄ
‡
·
êËÒ. 2. äí-‡Ì„ËÓ„‡ÙËfl „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË, ‡ÍÒˇθÌ˚ ÒÂÁ˚ (‡, ·). ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ‡ÁÏÂ˚ Ë ÔÓÒÚ‡ÌÒÚ‚ÂÌÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌˠ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ (èãÄ Ë ããÄ), ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËfl ÌËÊÌÂÈ ÔÓÎÓÈ ‚ÂÌ˚ (çèÇ)
периоде развилась клиническая картина обструкции экстракардиального кондуита. Ангиокардиографическое исследование показало сужение в области анастомоза кондуита с нижней полой веной,
было выполнено стентирование суженного участка
с хорошим ангиографическим и клиническим эффектом (рис. 6). Однако в течение последующих
суток манифестировали пароксизмы желудочковой
тахикардии, приведшие к летальному исходу.
У данного пациента имело место ипсилатеральное
расположение кондуита под верхушкой сердца.
По всей видимости, имплантированный стент оказывал механическое воздействие на миокард желудочка, что и привело к развитию фатальных аритмий.
В отдаленном послеоперационном периоде обследованы 16 больных. Сроки наблюдения составили от 1 до 8 лет, в среднем 4,1 ± 2,1 года.
При этом средний срок наблюдения у пациентов
с ипсилатеральной локализацией кондуита соста-
вил 4,2 года, а с контралатеральной локализацией –
3,3 года.
Состояние 14 (87,5%) пациентов соответствовало I–II функциональным классам по NYHA. Отдаленные осложнения были представлены одним случаем гидроторакса, связанного с реканализацией
антеградного кровотока по легочному стволу, и одним случаем белково-дефицитной энтеропатии.
Если в первом случае после закрытия реканализации окклюдером состояние пациентки улучшилось,
то во втором осложнение прогрессировало и привело к гибели ребенка через 3 года после операции.
В обоих случаях кондуит имплантировался в ипсилатеральную легочную артерию. Общая выживаемость составила 93,75 %.
Оценка кровотока по кондуиту в послеоперационном периоде проводилась на МР-томографе при
помощи пакета программ 4D-flow (рис. 7, 8). Исследование выполнено 4 пациентам. Изучалась геометрия кровотока с построением карты скорости на
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ä
ä
‡
·
êËÒ. 3. åê-ÚÓÏÓ„‡ÙËfl „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË, ‡ÍÒˇθÌ˚È ÒÂÁ (‡), ÒÂÁ ÁÓÌ˚ ËÌÚÂÂÒ‡ (·). ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚È ÍÓ̉ÛËÚ (ä), ‡ÒÔÓ·„‡˛˘ËÈÒfl ÔÓ‰ ‚ÂıÛ¯ÍÓÈ ÒÂ‰ˆ‡. èËÁ̇ÍË Ò‰‡‚ÎÂÌËfl ÓÚÒÛÚÒÚ‚Û˛Ú
ããÄ
ä
‡
ä
·
êËÒ. 4. åê-ÚÓÏÓ„‡ÙËfl „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË, ‡ÍÒˇθÌ˚È ÒÂÁ (‡), ÒÂÁ ÁÓÌ˚ ËÌÚÂÂÒ‡ (·). ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚È ÍÓ̉ÛËÚ, ÔÂÂÒÂ͇˛˘ËÈ Ò‰ËÌÌÛ˛ ÎËÌ˲. èËÁ̇ÍË Ò‰‡‚ÎÂÌËfl ÓÚÒÛÚÒÚ‚Û˛Ú
различных уровнях. Скоростные показатели, характеризующие кровоток по кондуиту и легочным
артериям, составили от 18 до 28 см/с на различных
уровнях и были сопоставимы у пациентов с ипсилатеральным и контралатеральным расположением
кондуита. Векторы, характеризующие направление
тока крови, показывают отсутствие ретроградного
кровотока и обструкции. В зависимости от расположения кондуита не отмечено его сдавления ни
позвоночным столбом, ни верхушкой сердца.
28
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Апикокавальная юкстапозиция является редкой
врожденной аномалией, которая встречается
у 5–9 % больных с функционально единственным
желудочком. Технические особенности выполнения операции Фонтена при этой патологии описаны
в литературе [1, 3, 5], однако далеко не все хирурги
берутся за лечение таких пациентов. Например,
в отечественной литературе нами не найдено опи-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ä
‡
èÇ
·
êËÒ. 5. äí-‡Ì„ËÓ„‡ÙËfl „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË (‡), ÒÂÁ ÁÓÌ˚ ËÌÚÂÂÒ‡: Ô˜ÂÌÓ˜Ì˚ ‚ÂÌ˚ (èÇ) ‚Ô‡‰‡˛Ú ‚ Ô‰ÒÂ‰Ë ‰‚ÛÏfl ÛÒÚ¸flÏË ÔÓ
‡ÁÌ˚ ÒÚÓÓÌ˚ ÓÚ Ò‰ËÌÌÓÈ ÎËÌËË, Ô˘ÂÏ Î‚Ó Á̇˜ËÚÂθÌÓ ·Óθ¯Â Ô‡‚Ó„Ó. åê-ÚÓÏÓ„‡ÙËfl (·) „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË, ÒÂÁ ÁÓÌ˚ ËÌÚÂÂÒ‡: ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚È ÍÓ̉ÛËÚ, ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡ÌÌ˚È ÏÂÊ‰Û èÇ Ë Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ ˜ÂÂÁ
Ò‰ËÌÌÛ˛ ÎËÌ˲, ÔËÁ̇ÍË ÒÚÂÌÓÁ‡ Ë ÔÂ„˷‡ ÓÚÒÛÚÒÚ‚Û˛Ú
‡
·
êËÒ. 6. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ÒÓ ÒÚÂÌÓÁÓÏ ÔÓÍÒËχθÌÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡:
‡ – ÔË ‚‚‰ÂÌËË ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ ‚ çèÇ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÒÚÂÌÓÁ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡; · – ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÒÚÂÌÚ‡ ÔÓıÓ‰ËÏÓÒÚ¸ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂ̇
сания подобных случаев. Технические сложности
связаны, в первую очередь, с трудностями наложения дистального анастомоза между кондуитом
и нижней полой веной, что обусловлено малой длиной последней и расположением ее под верхушкой
сердца. Это обстоятельство особенно усложняет
выполнение операции в условиях работающего
сердца. В тех клиниках, где подобные операции выполняются, существуют различные подходы к выбору методики операции Фонтена и имплантации
экстракардиального кондуита.
Y. Kawahira и соавт.[3] предложили методику
формирования широкого анастомоза между НПВ
и экстракардиальным сосудистым протезом с включением части стенки предсердия и при необходимости отдельно впадающих устьев печеночных вен
и расширением его при помощи дополнительной
заплаты для исключения пересечения позвоночника протезом. По мнению данных авторов, расположение протеза под верхушкой сердца сопровождается риском развития его обструкции. S. Morizumi
и соавт. [7] также считают оптимальным вариант
имплантации кондуита в контралатеральную легочную артерию. По их мнению, риск сдавления кондуита верхушкой сердца особенно велик при
больших размерах желудочка и снижении его
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
èãÄ
5
4
3
ããÄ
2
äÓ̉ÛËÚ
1
R
L
çèÇ
‡
·
êËÒ. 7. åê-ÚÓÏÓ„‡ÙËfl ‚ ÂÊËÏ 4D-flow, „ÂÓÏÂÚËfl ÍÓ‚ÓÚÓ͇ Ò Í‡ÚÓÈ ÒÍÓÓÒÚË. äÓÌÚ‡Î‡ÚÂ‡Î¸ÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË ÍÓ̉ÛËÚ‡:
‡ – ÒÍÓÓÒÚ¸ ̇ ÛÓ‚Ìflı 1–5 ÒÓÒÚ‡‚ÎflÂÚ ÓÚ 18 ‰Ó 28 ÒÏ/Ò; · – ‚ÂÍÚÓ˚, ı‡‡ÍÚÂËÁÛ˛˘Ë ̇Ô‡‚ÎÂÌË ÚÓ͇ ÍÓ‚Ë, ÔÓ͇Á˚‚‡˛Ú ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë ÂÚÓ„‡‰ÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÚÓ͇ Ë Ó·ÒÚÛ͈ËË
èãÄ
5
ããÄ
4
2
3
äÓ̉ÛËÚ
1
R
‡
L
çèÇ
·
êËÒ. 8. åê-ÚÓÏÓ„‡ÙËfl ‚ ÂÊËÏ 4D-flow, „ÂÓÏÂÚËfl ÍÓ‚ÓÚÓ͇ Ò Í‡ÚÓÈ ÒÍÓÓÒÚË. àÔÒË·ÚÂ‡Î¸ÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌËÂ:
‡ – ÒÍÓÓÒÚ¸ ̇ ÛÓ‚Ìflı 1–5 ÒÓÒÚ‡‚ÎflÂÚ ÓÚ 18 ‰Ó 28 ÒÏ/Ò; · – ‚ÂÍÚÓ˚, ı‡‡ÍÚÂËÁÛ˛˘Ë ̇Ô‡‚ÎÂÌË ÚÓ͇ ÍÓ‚Ë, ÔÓ͇Á˚‚‡˛Ú ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë ÂÚÓ„‡‰ÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÚÓ͇ Ë Ó·ÒÚÛ͈ËË
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
функции. В то же время, по данным M. Yoshida
и соавт. [9], оба варианта расположения кондуита
сопровождаются хорошими результатами. Авторы
придерживаются в каждой анатомической ситуации выбора той методики, при которой экстракардиальный кондуит оказывается короче, ориентируясь в том числе на расстояние между нижней полой
веной и позвоночником. Мнения, что экстракардиальный кондуит должен быть как можно прямее
и короче, придерживаются и другие авторы, предлагая при этом ряд нестандартных методик, которые применимы, однако, в редких анатомических
ситуациях [2, 4, 5]. В частности, предлагается использование аутоперикардиального кондуита на
ножке [4], применение в качестве кондуита участка
добавочной верхней полой вены, дренирующейся
в коронарный синус [5] и т. д. Наиболее распространенным методом все же является применение
бесклапанного сосудистого протеза из политетрафторэтилена (PTFE).
Наши непосредственные и среднесрочные результаты показывают отсутствие обструкции кондуита при обоих вариантах его расположения. Тем
не менее высокая частота асцита при расположении кондуита под верхушкой сердца может свидетельствовать о возможном нарушении кровотока
по нему в различные фазы сердечного цикла. Тот
факт, что с течением времени явления асцита купировались самостоятельно и не рецидивировали, может говорить об адаптации гемодинамики к таким
условиям. Мы не проводили сравнения результатов
экстракардиального обхода правых отделов сердца
у пациентов с апикокавальной юкстапозицией и без
нее, однако данные, приводимые T. Sakurai и соавт.
[8], свидетельствуют об отсутствии достоверной
разницы в отдаленной выживаемости между этими
группами больных.
Таким образом, обе приведенные методики расположения экстракардиального кондуита сопровождаются хорошими результатами.Очевидно, что
выбор одной из них должен определяться состоянием ветвей легочной артерии и степенью смещения НПВ от позвоночника.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков
сердца методом гемодинамической коррекции. М.: НЦССХ,
2007. 241 с.
Hisaoka T, Hiramatsu T, Okamura Y. Total cavopulmonary
connection with straight conduit for apicocaval juxtaposition //
Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. Vol. 57. P. 307–309.
Kawahira Y., Nishigaki K., Ueno T. Extracardiac Fontan procedure bridging the vertebra for apico-caval juxtaposition //
Ann. Thorac. Surg. 2006. Vol. 82. P. 350–352.
Kitayama H., Oku H., Matsumoto T., Onoe M. Total cavopulmonary connection using a pedicled pericardial conduit for a
patient with apicocaval juxtaposition // Ann. Thorac. Surg.
2001.Vol. 72. P. 1393–1394.
Lim H.G., Kim W.H., Oh S.S. et al. Alternative Fontan connection for apicocaval juxtaposition // Ann. Thorac. Surg. 2005.
Vol. 79. P. 1047–1049.
Menon P.G., Yoshida M., Pekkan K. Presurgical evaluation of
fontan connection options for patients with apicocaval juxtaposition using computational fluid dynamics // Artif. Organs.
2013. Vol. 37. P. E1–8.
Morizumi S., Kato H., Kanemoto S. et al. Appropriate route
selection for extracardiac total cavopulmonary connection in
apicocaval juxtaposition // Ann. Thorac. Surg. 2012. Vol. 94.
P. 179–184.
Sakurai T., Kado H., Nakano T. et al. The impact of extracardiac conduit-total cavopulmonary connection on apicocaval
juxtaposition // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010. Vol. 38.
P. 439–444.
Yoshida M., Menonb P.G., Chrysostomoua C. et al. Total
cavopulmonary connection in patients with apicocaval juxtaposition: optimal conduit route using preoperative angiogram
and flow simulation // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2013.
doi:10.1093/ejcts/ezt118
Поступила 25.04.2013
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.131-007.271:616.124.6-007.253:616.131-007.21
АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СЛУЧАЕ
ВЫРАЖЕННОЙ ГИПОПЛАЗИИ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ
М.Р. Туманян1, Б.Г. Алекян1, А.И. Ким1, Е.Г. Левченко1,
О.В. Филаретова2*, А.А. Чвамания1
1ФГБУ
«Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
2Московский государственный медико-стоматологический университет
им. А.И. Евдокимова
Представлен случай стентирования центрального системно-легочного анастомоза доступом через
стернотомию и дугу аорты у пациентки с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой
перегородки 2-го типа, гипоплазией системы легочной артерии, тромбозом левой легочной артерии и
критической гипоксемией.
К л ю ч е в ы е с л о в а: атрезия легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия
системы легочной артерии, дети.
The observation has been reported as for stenting of the central systemic-pulmonary anastomosis by the access
through the sternotomy and aortic arch in a female patient with the pulmonary artery atresia and ventricular septal defect of type II, hypoplasia of the pulmonary artery system, left pulmonary artery thrombosis and critical
hypoxemia.
K e y w o r d s : pulmonary artery atresia; ventricular septal defect; hypoplasia of the pulmonary artery system;
infants.
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) является
критическим ВПС, относящимся к порокам конотрункуса. Частота встречаемости порока составляет 1–3 % всех ВПС [1, 4]. В клинической практике
чаще других используется классификация
J. Somerville, основанная на степени сохранности
легочных артерий (ЛА) [11], при этом хирургические подходы к коррекции порока в значительной
степени зависят от морфологических особенностей их анатомии.
Д е в о ч к а, 5 мес, с диагнозом АЛА с ДМЖП 2-го
типа, резкой гипоплазией обеих ЛА, межпредсердным сообщением, отхождением правой позвоночной артерии от нисходящей аорты, мелкими аортолегочными коллатералями к левому легкому, состоянием после операции создания центрального
анастомоза, гипофункцией анастомоза, тромбозом
левой ЛА поступила в стационар экстренно в связи
с критической артериальной гипоксемией.
На 2-е сут жизни у ребенка развился диффузный цианоз, обусловленный АЛА с ДМЖП и закрывающимся открытым артериальным протоком
(ОАП). Была начата инфузия вазапростана, в по*Адрес для переписки: e-mail: ppcss2004@gmail.com
32
следующем экстренно госпитализирована с насыщением крови кислородом 57 %. Диагноз был подтвержден ангиографически. Диаметр правой ЛА
составлял 3,3 мм, левой ЛА – 1,9 мм с ее стенозом
в месте впадения артериального протока (рис. 1).
На 8-е сут жизни выполнена операция создания
центрального аортолегочного анастомоза GoreTex № 3,5 в условиях искусственного кровообращения. Ранний послеоперационный период осложнился сердечной недостаточностью. Пролонгированная открытая стернотомия с отложенным
ушиванием грудины на 2-е сут после операции. Ребенок экстубирован через 4 сут. Перенесла правостороннюю пневмонию. Проводилась комплексная
интенсивная терапия, в результате которой состояние ребенка улучшилось, что позволило на 15-е
сут после операции перевести ее в кардиологический стационар для наблюдения, где пациентка находилась в течение 2 мес. Выписана по месту жительства на терапии дигоксином и ацетилсалициловой кислотой.
Состояние оставалось стабильным, не болела,
цианоз не нарастал, ела по 140–150 мл через 3 ч,
усваивала, однако масса тела увеличивалась мед-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
èãÄ
ããÄ
êËÒ. 1. ÄÌ„ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ ËÒÒΉӂ‡ÌË ÔË ÔÓÒÚÛÔÎÂÌËË
‚ ÒÚ‡ˆËÓ̇. ÄãÄ 2-„Ó ÚËÔ‡ Ò ÂÁÍÓÈ „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ‚ÒÂÈ ÒËÒÚÂÏ˚ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, ‰Ë‡ÏÂÚ ‚ÂÚ‚ÂÈ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èãÄ) – 3,3 ÏÏ, ΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ããÄ) – 1,9 ÏÏ,
ÒÚÂÌÓÁ ΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ÒÚÂÎ͇) ‚ ÏÂÒÚ ‚Ô‡‰ÂÌËfl
‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇
ленно. При динамическом наблюдении отмечалось
стабильное состояние больной, сохранялась гипоксемия (SatО2 – 50–55 %), готовилась к плановой
госпитализации. Однако в связи с резким ухудшением состояния (вялость, отказ от еды, усиление
цианоза, кашель с отхождением мокроты с прожилками крови) ребенок был доставлен в стационар по
месту жительства. Осмотрена оториноларингологом, предположившим, что источником кровотечения являлся лопнувший сосуд слизистой носа. Ребенок не был госпитализирован, ему было рекомендовано отменить дезагреганты с последующей
консультацией кардиолога по месту жительства.
В дальнейшем в течение 2 дней отмечалось нарастание цианоза, в связи с чем ребенок был экстренно госпитализирован в кардиохирургический стационар.
Поступила с критической артериальной гипоксемией (капиллярная кровь: рН – 7,35; рСО2 –
43,4 мм рт. ст., АВЕ – 2 ммоль/л, рО2 – 19,7 мм рт. ст.,
SatО2 – 28,3 %). Данные лабораторного исследования: Hb – 72 г/л, Ht – 22 %, тромбоциты – 119×109/л,
МНО – 0,85, АЧТВ – 63,1 с, D-димеры – 408 нг/мл.
Начата гепаринотерапия – 200 ЕД/кг/сут, инфузионная терапия – без эффекта.
Выполнена ангиография (рис. 2), выявившая
резкую гипоплазию правой ЛА (диаметр – 3,2 мм),
которая заполнялась через синтетический протез,
частично суженный за счет пристеночного тромба.
Ранее присутствовавшая левая ЛА при ретроградном и антеградном заполнении не контрастировалась по причине ее полного тромбоза. Кровоснаб-
жение левого легкого осуществлялось за счет мелких коллатеральных сосудов. Эндоваскулярное
вмешательство в виде дилатации или стентирования протеза не представлялось возможным из-за
анатомических особенностей (прямой угол отхождения анастомоза от дуги аорты) и размера самого
анастомоза. С учетом лабораторных данных (сокращенное МНО) и клинических признаков тромбоза ЛА к гепарину в дозе 200 ЕД/кг/сут был добавлен варфарин 0,09 мг/кг/сут под контролем
МНО. Однако в течение последующей недели эффекта от терапии не получено. В связи с этим был
проведен консилиум, по заключению которого было решено выполнить по витальным показаниям реканализацию синтетического протеза, а при необходимости – его стентирование доступом через
стернотомию и дугу аорты.
Операция выполнялась в условиях операционного блока с использованием передвижной ангиографической установки. Произведена срединная
стернотомия. Выделена аорта. В области дуги аорты между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией выполнена пункция стенки
аорты с установкой интродьюсера. Произведена
ангиография. Визуализирован центральный анастомоз со стенозом в средней трети. Проведен и установлен в проекции анастомоза стент Multi-Link
vision 3,5×8,0. Выполнено позиционирование стента с последующей его имплантацией. Контрольная
ангиография. Стент раскрыт полностью. Операция
завершена без осложнений.
èãÄ
èÓÚÂÁ
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ ËÒÒΉӂ‡ÌË ÔË ÔÓ‚ÚÓÌÓÏ ÔÓÒÚÛÔÎÂÌËË ‚ ÒÚ‡ˆËÓ̇. êÂÁÍÓ „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì̇fl Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (èãÄ) ‰Ë‡ÏÂÚÓÏ 3,2 ÏÏ, ÍÓÚÓ‡fl Á‡ÔÓÎÌflÂÚÒfl ˜ÂÂÁ ÒËÌÚÂÚ˘ÂÒÍËÈ, ˜‡ÒÚ˘ÌÓ ÒÛÊÂÌÌ˚È Á‡ Ò˜ÂÚ ÔËÒÚÂÌÓ˜ÌÓ„Ó ÚÓÏ·‡, ÔÓÚÂÁ. ê‡Ì ÔËÒÛÚÒÚ‚Ó‚‡‚¯‡fl ΂‡fl
΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl ÔË ÂÚÓ„‡‰ÌÓÏ Ë ‡ÌÚ„‡‰ÌÓÏ Á‡ÔÓÎÌÂÌËË Ì ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl, ˜ÚÓ Ò‚flÁ‡ÌÓ Ò Â ÔÓÎÌ˚Ï ÚÓÏ·ÓÁÓÏ.
äÓ‚ÓÒ̇·ÊÂÌË ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó ÓÒÛ˘ÂÒÚ‚ÎflÂÚÒfl Á‡ Ò˜ÂÚ ÏÂÎÍËı ÍÓηÚÂ‡Î¸Ì˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
В послеоперационном периоде проводились искусственная вентиляция легких на протяжении
16 ч, кардиотоническая поддержка адреналином
в течение 8 сут, антибактериальная терапия.
Под контролем показателей системы гемостаза
в послеоперационном периоде продолжена антикоагулянтная и дезагрегантная терапия. К 8-м сут
уровень МНО превысил 1, прекращена гепаринотерапия. На фоне проводимого лечения и отмены инфузионной терапии сохранялись стабильные показатели SatО2 (капиллярной крови) от 65 до 70 %.
На 11-е сут после операции ребенок переведен
в кардиологический стационар для дальнейшего наблюдения.
Известно, что фактором, определяющим выбор
метода хирургического лечения у пациентов с АЛА
и ДМЖП, является степень гипоплазии ЛА и их распределение, а также наличие и количество больших
аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА),
а оптимальным методом лечения – радикальная коррекция порока. При удовлетворительных размерах
и адекватном периферическом распределении легочных артерий, отсутствии множественных БАЛКА
возможно проведение одномоментной радикальной
коррекции порока [1, 6]. Однако при анатомически
сложных вариантах порока, выраженной гипоплазии
ЛА, наличии множественных БАЛКА, исходно тяжелом состоянии пациента проведение радикальной
коррекции порока не представляется возможным.
В таких случаях хирургическое лечение порока носит
многоэтапный характер [1–4]. В период новорожденности и в грудном возрасте при выраженной гипоплазии ЛА первым этапом выполняется создание системно-легочного анастомоза для увеличения легочного
кровотока. С этой целью наиболее часто используется подключично-легочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг, а в случаях, когда имеют место технические
сложности выполнения данной операции, может
быть использован другой подход – формирование
центрального анастомоза между ЛС и восходящей
аортой с целью создания равномерного кровотока по
обеим легочным артериям у пациентов с 1–2-м типом
порока. Представленный случай демонстрирует выбор метода хирургической коррекции у клинически
сложного новорожденного ребенка.
ÇÓÔÓÒ˚ ‰Îfl Ó·ÒÛʉÂÌËfl
1. Центральный аортолегочный анастомоз, выполненный в условиях искусственного кровообра-
щения у новорожденного ребенка с АЛА 2-го типа,
сопровождающейся резкой гипоплазией всей системы легочной артерии и стенозом левой легочной
артерии в месте впадения ОАП, – оправдан ли такой хирургический подход с учетом патологии
и возраста?
2. Каковы возможные причины острого тромбоза левой легочной артерии и анастомоза у данного ребенка?
3. Альтернативный подход к хирургическому
лечению в данной клинической ситуации: «гибридная» операция или что-то другое?
4. Возможно ли выполнение каких-либо хирургических вмешательств в дальнейшем у данной пациентки, каков прогноз заболевания и жизни ребенка?
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Радикальная
коррекция атрезии легочной артерии после реконструкции
путей оттока правого желудочка без пластики дефекта
межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд.
хир. 2002. № 3. С. 30–38.
Маркина Ю.А. Рентгеновская компьютерная томография в
оценке внутрисердечной анатомии у детей первого года
жизни с различными сложными врожденными пороками
сердца: дис. ... канд. мед. наук. М., 2008.
Сердечно-сосудистая хирургия / В.И. Бураковский,
Л.А. Бокерия. М., 1996.
Шамрин Ю.Н. Операция реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой
перегородки в этапном хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2004. № 5. С. 51–56.
Юрпольская Л.А. Рентгеновская и магнитно-резонансная
компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца: дис. ... д-ра мед. наук. М., 2008.
Barbero-Marcia M. Classification of pulmonary atresia with
ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. 2001. Vol. 72.
P. 316.
Bradley S.M., Erdem C.C., Hsia T.-Y. et al. Right ventricle-topulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with
inadequate pulmonary blood flow prior to two-ventricle
repair // Ann. Thorac. Surg.. 2008. Vol. 86. P. 183–188.
Kwak J.G., Lee C.-H., Lee C., Park C.S. Surgical management
of pulmonary atresia with ventricular septal defect: early total
correction versus shunt // Ann. Thorac. Surg. 2011. Vol. 91.
P. 1928–1935.
Somerville J. Management of pulmonary atresia // Brit. Heart
J. 1970. Vol. 32. P. 641–651.
Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary atresia-ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 69. P. 97–105.
Поступила 24.05.2013
34
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.124.6+616.125.6]-007.253-053.32-089
УСПЕШНАЯ КОРРЕКЦИЯ ДЕФЕКТОВ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
И МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДОК, ОТКРЫТОГО
АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА У МАЛОВЕСНОГО
НЕДОНОШЕННОГО РЕБЕНКА C СОПУТСТВУЮЩЕЙ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ, НАХОДЯЩЕГОСЯ
В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ
Л.А. Бокерия*, А.В. Винокуров, А.А. Ворисов, А.В. Харькин,
Д.В. Лязин
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Описан клинический случай успешной хирургической коррекции дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытого артериального протока в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии у двухмесячного маловесного (1650 г) недоношенного ребенка c сопутствующей экстракардиальной патологией, поступившего в критическом состоянии.
Больному успешно выполнена хирургическая коррекция, однако послеоперационный период осложнился
легочным гипертоническим кризом, полиорганной недостаточностью, рецидивирующими ателектазами, пневмонией. Интенсивная терапия в течение 68 дней позволила справиться с осложнениями. При
обследовании через 6 мес после операции у пациента отмечены нормализация объемов усваиваемой пищи и существенная прибавка в весе (4,6 кг в возрасте 8 мес), синусовый ритм и тенденция к нормализации объемов камер сердца. Клинических проявлений недостаточности кровообращения на фоне приема
дигоксина не возникало.
Данный клинический пример демонстрирует возможность выполнения радикальной коррекции комплекса врожденных пороков сердца у маловесных недоношенных детей, находящихся в критическом состоянии, с сопутствующей экстракардиальной патологией и последующего их успешного выхаживания.
К л ю ч е в ы е с л о в а: дефект межжелудочковой перегородки; дефект межпредсерной перегородки; открытый артериальный проток; недоношенный маловесный новорожденный; радикальная коррекция
врожденного порока сердца в условиях искусственного кровообращения; послеоперационные осложнения; легочный гипертензионный криз; полиорганная недостаточность.
The clinical case has been reported as for the successful surgical repair of ventricular and atrial septal defects,
patent ductusarteriosus that was performed on the cardiopulmonary bypass, hypothermia and cardioplegia in a
two months old, low birth weight (1650 g), premature infant with the associated extracardiac pathology who was
admitted into hospital in critical condition.
The surgical correction was successful but the postoperative period was complicated by the hypertensive crisis,
polyorgan insufficiency, recurrent atelectasis, pneumonia. Intensive therapy within 68 days allowed coping with
complications. At the examination 6 months after the operation the normalization of volumes of the assimilated
food and considerable weight gain (4.6 kg at the age of 8 months) were noted as well as the sinus rhythm and
tendency to normalization of volumes of heart chambers. No clinical manifestation of circulation insufficiency on
the background of digoxin intake has occurred.
The present clinical case has demonstrated the feasibility of performance of radical correction of the complex of congenital heart diseases in low birth weight premature infants being in critical condition and with the concurrent
extracardiac pathology as well as their subsequent successful nursing.
K e y w o r d s : ventricular septal defect; atrial septal defect; patent ductus arteriosus; low birth weight premature
infant; radical correction of the congenital heart defect on the cardiopulmonary bypass; postoperative complications; pulmonary hypertensive crisis; polyorgan insufficiency.
Тактика лечения врожденных пороков сердца
(ВПС) у недоношенных маловесных детей с сопутствующей экстракардиальной патологией остается
проблематичной [2, 4]. Маловесность, морфофункциональная незрелость и повышенный риск послеоперационных осложнений в ряде случаев являют-
ся причиной отсрочки хирургического вмешательства, корригирующего ВПС, со стороны детских
кардиологов и кардиохирургов [3, 6]. Однако наличие нескольких врожденных пороков сердца, имеющих в изолированном виде относительно благоприятный прогноз, могут приводить к быстрому
*Адрес для переписки: e-mail: leoan@heart-house.ru
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
прогрессированию сердечной недостаточности,
неэффективности медикаментозного лечения
и развитию жизнеугрожающих состояний. В этой
ситуации радикальная хирургическая коррекция
пороков является единственным жизнеспасающим
медицинским пособием, которое может обеспечить
эффективную помощь и благоприятный результат
лечения. В качестве иллюстрации данного положения приводим описание клинического случая.
М а л ь ч и к доставлен реанимационной бригадой
в клинику из детского кардиологического стационара в возрасте двух месяцев (масса тела – 1650 г,
рост – 40 см) в связи с прогрессирующей сердечной недостаточностью, резистентной к медикаментозной терапии. Из данных анамнеза: ребенок
из монохориальной биамниотической двойни,
от патологически протекавшей беременности,
наступившей после курса лечения первичного бесплодия, осложненной угрозой прерывания, плацентарной недостаточностью, признаками инфицирования плодов. Беременность завершилась преждевременным оперативным родоразрешением на
сроке 31 неделя путем кесарева сечения в связи
с ухудшением состояния второго плода. При рождении масса тела ребенка 1,2 кг, оценка по шкале
Апгар 5/7. Сразу же после рождения были выявлены признаки респираторного дистресс-синдрома,
эндотрахеально введен препарат «Куросурф», ребенок переведен на аппаратную респираторную
поддержку, которая продолжалась 9 сут. При дальнейшем обследовании выявлены признаки задержки внутриутробного развития по гипопластическому типу, перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза, синдром мышечной дистонии,
синдром снижения безусловно-рефлекторной деятельности. Комплекс врожденных пороков сердца
был заподозрен в первые часы после рождения на
основании аускультативной картины и подтвержден данными эхокардиографического обследования. Терапия недостаточности кровообращения дигоксином и мочегонными препаратами привела
к стабилизации состояния ребенка. В дальнейшем
пациент получал комплексное лечение в связи с недоношенностью, малым весом и морфофункциональной незрелостью основных систем в специализированном детском стационаре до достижения полуторамесячного возраста, когда начали нарастать
явления сердечной недостаточности, резистентной
к медикаментозной терапии. В связи с ухудшением
состояния ребенок экстренно переведен в кардиохирургический стационар.
При поступлении состояние тяжелое. Одышка
в покое – 50–70 дыханий в мин. Выслушиваются
крепитирующие хрипы по задней поверхности
грудной клетки с обеих сторон в проекции легочных полей. Частота сердечных сокращений –
170–180 уд/мин. Артериальное давление соответствует возрастной норме на фоне инфузии допамина в дозе 6 мкг/кг/мин. Отмечается гепатомегалия.
36
При рентгенологическом исследовании выявлены
признаки резкой гиперволемии малого круга кровообращения, снижение прозрачности легочных полей за счет усиления легочного рисунка, кардиомегалия (КТИ – 64 %). Комплексное ЭхоКГ-исследование подтвердило ранее установленный диагноз:
большой (7,5 × 9 мм) перимембранозный подаортальный дефект межжелудочковой перегородки,
дефект межпредсердной перегородки (3 × 6 мм),
относительная недостаточность трехстворчатого
клапана (2+), функционирующий открытый артериальный проток с диаметром просвета 4 мм. Расчетное давление в правом желудочке, по данным
допплер-ЭхоКГ, составило 45 мм рт. ст.
В связи с дальнейшим ухудшением состояния,
развитием диспноэ, метаболического и газового
ацидоза, прогрессирующей гипотонии больному
в экстренном порядке выполнена интубация трахеи, начата искусственная вентиляция легких
и коррекция гемодинамических и метаболических
нарушений. Консилиумом специалистов было принято решение о проведении по жизненным показаниям неотложной радикальной коррекции комплекса врожденных пороков сердца, которая выполнена через 12 ч после перевода на ИВЛ в условиях
искусственного кровообращения (ИК), умеренной
гипотермии и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии препаратом «Кустодиол». После срединной стернотомии и резекции тимуса лигирован ОАП диаметром 4 мм, канюлированы восходящая аорта (прямой канюлей 6Fr) и обе полые
вены (угловые канюли 12Fr), начато ИК с охлаждением больного до 26 °С в прямой кишке. После выполнения антеградной кардиоплегии подаортальный дефект межжелудочковой перегородки диаметром 7 × 9 мм закрыт из транспредсердного доступа
заплатой из ксеноперикарда, фиксированной обвивным полипропиленовым швом 7/0. Осуществлена шовная пластика заднесептальной комиссуры
трикуспидального клапана. Водная проба показала
хорошую запирательную функцию трехстворчатого клапана. Ушито открытое овальное окно диаметром 6 мм. Аорта пережималась на 35 мин. После согревания больного самостоятельно восстановились
синусовый ритм и эффективная сердечная деятельность. Закончено ИК, продолжавшееся 95 мин.
Выполнен сеанс модифицированной ультрафильтрации. Операционная рана послойно ушита,
и больной переведен в отделение реанимации с устойчивой гемодинамикой на фоне умеренной кардиотонической поддержки.
К концу первых суток после операции начата
плановая активизация ребенка с переводом на
вспомогательную вентиляцию легких. На третьи
сутки ребенок переведен на самостоятельное дыхание увлажненной кислородно-воздушной смесью, подаваемой через носовую канюлю. Однако
через 20 ч самостоятельного дыхания на фоне
сформировавшегося ателектаза верхней доли лево-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
го легкого у ребенка развился легочный гипертонический криз с падением насыщения артериальной
крови кислородом, нарушениями гемодинамики,
необходимостью экстренной интубации трахеи
и проведения реанимационных мероприятий. Дальнейшее течение послеоперационного периода осложнилось развитием респираторного дистресссиндрома, полиорганной недостаточности, пневмонии, потребовавших проведения комплексного
интенсивного лечения, включавшего ингаляцию оксида азота, высокочастотную вентиляцию легких,
перитонеальный диализ, парентеральное питание,
длительную антибактериальную терапию, заместительную терапию иммуноглобулинами. У ребенка
имелась склонность к развитию множественных
рецидивирующих ателектазов и затяжному течению пневмонии, что могло быть частично связано
с морфофункциональной незрелостью легочной
ткани, характерной для недоношенных детей. Суммарно длительность вспомогательной вентиляции
легких и послеоперационного периода пребывания
в отделении реанимации составили 56 и 68 дней.
К моменту выписки состояние пациента расценивалось как удовлетворительное, одышка и тахикардия
не беспокоили, улучшился аппетит. Регистририровался синусовый ритм. Клинические проявления
недостаточности кровообращения были минимальными на фоне приема стандартных доз дигоксина
и мочегонных препаратов. Отмечено уменьшение
размеров сердца по данным рентгенологического
(КТИ – 59 %) и эхокардиографического обследования. ФВ ЛЖ – 60 %. НТК – 1+. Давление в ПЖ –
42 мм рт. ст. (по НТК). Сбросов на межпредсердной и межжелудочковой перегородках не выявлено. На 78-е сут после операции пациент переведен
в детский кардиологический стационар для дальнейшей реабилитации.
Повторно ребенок обследован через 6 мес после операции. Родители отметили нормализацию
объемов усваиваемой пищи и существенную прибавку в весе (4,6 кг в возрасте 8 мес). У ребенка си-
нусовый ритм с частотой в покое 95–100 уд/мин,
частота дыханий – 36–40 в минуту. Отсутствуют
кардио- и гепатомегалия на фоне продолжающейся
терапии дигоксином и снижения доз мочегонных
препаратов.
Данный клинический пример демонстрирует
возможность выполнения радикальной коррекции
дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытого артериального протока у маловесных недоношенных детей в критическом
состоянии с сопутствующей экстракардиальной
патологией и последующего их успешного выхаживания. Последние достижения неонатальной кардиохирургии обеспечивают снижение риска неблагоприятного исхода после кардиохирургического
вмешательства у такого сложного для лечения контингента больных [1, 5]. Все это дает основание для
более широкого применения тактики радикальной
хирургической коррекции в подобных клинических
ситуациях.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия Л.А.,Туманян М.Р., Филаретова О.В. и др. Педиатрические аспекты в неонатальной кардиохирургии //
Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 1. C. 35–45.
Alkan-Bozkaya T., T ürkogˇ lu H., Akçevin A. et al. Cardiac
surgery of premature and low birth weight newborns: is a
change of fate possible? // Artif. Organs. 2010. Vol. 34, № 11.
P. 891–897.
Bove′ T., Francois K., De Groote K. et al. Outcome analysis of
major cardiac operations in low weight neonates // Ann.
Thorac. Surg. 2004. Vol. 78. P. 181–187.
Hickey E.J., Nosikova Y., Zhang H. et al. Very low-birthweight infants with congenital cardiac lesions: Is there merit in
delaying intervention to permit growth and maturation? // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012. Vol. 143. P. 126–136.
Jennings E., Cuadrado A., Maher K.O. et al. Short-term outcomes in premature neonates adhering to the philosophy of
supportive care allowing for weight gain and organ maturation
prior to cardiac surgery // J. Intensive Care Med. 2012.
Vol. 27. P. 32–36.
Oppido G., Napoleone C.P., Formigari R. et al. Outcome of
cardiac surgery in low birth weight and premature infants //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2004. Vol. 26. P. 44–53.
Поступила 07.02.2013
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.124.3-089.844:616.12-007-053.1-089.168
ПРИМЕНЕНИЕ ЛЕГОЧНОГО АЛЛОГРАФТА
ДЛЯ РЕКОНСТРУКЦИИ ВЫХОДА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ПОСЛЕ РАНЕЕ ПЕРЕНЕСЕННОЙ АНАТОМИЧЕСКОЙ
КОРРЕКЦИИ КОНОТРУНКАЛЬНЫХ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
А.А. Купряшов*, С.С. Волков, Д.В. Бритиков, М.А. Зеленикин
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен первый опыт применения легочного аллографта для повторной реконструкции выхода из
правого желудочка у детей после анатомической коррекции пороков конотрункуса. Среди преимуществ данного имплантата отмечены его цельность (совмещение трубки и запирательного элемента), аутентичная геометрия и гидродинамика, высокие пластические свойства, хорошая адаптация
к месту имплантации, отсутствие потребности в применении антитромботических препаратов, а
также благоприятные результаты его клинического применения у трех пациентов.
К л ю ч е в ы е с л о в а: легочный аллографт, реконструкция выхода из правого желудочка, дети.
The first experience of application of the pulmonary allograft for the repeated repair of the right ventricular outflow
tract in infants after the anatomical correction of the conotruncal defects has been reported. This transplant has
been noted by its advantages namely its integrity (combining the tube and the sealing element), authentic geometry and hydrodynamics, high plastic properties, good adaptation to the place of implantation, no need for use of
the antithrombotic medicaments as well as favorable outcomes of its clinical use in 3 patients.
K e y w o r d s : pulmonary allograft; repair of the right ventricular outflow tract; infants.
Реконструкция выхода из правого желудочка является одним из этапов анатомической коррекции
многих врожденных пороков сердца. Дисфункции
реконструированного выводного отдела правого
желудочка (ВОПЖ) в виде его обструкции или легочной регургитации определяют в большинстве
случаев потребность в повторных вмешательствах.
Независимо от причины реоперации неминуемо
возникает вопрос о способе восстановления оптимальной запирательной функции клапана легочной
артерии. Учитывая большую продолжительность
предстоящей жизни, скоротечную дегенерацию
биологических материалов и стремление к уменьшению числа повторных вмешательств, этот вопрос
наиболее остро стоит у детей раннего возраста.
В связи с этим представляет интерес использование
легочного аллографта для повторной реконструкции ВОПЖ и коррекции недостаточности клапана
легочной артерии.
В течение 2012 г. криосохраненный трупный
клапаносодержащий аллографт был использован
для повторной реконструкции ВОПЖ у 3 пациентов.
Наблюдение 1.
М а л ь ч и к в 6-месячном возрасте перенес анатомическую коррекцию отхождения аорты и легоч*Адрес для переписки: e-mail: kupriashov2007@rambler.ru
38
ной артерии от правого желудочка с подаортальным дефектом межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии. В дальнейшем отмечено развитие обструкции ВОПЖ, для устранения
которой в 2-летнем возрасте предпринята транслюминальная баллонная ангиопластика стеноза, а в
3-летнем – хирургическое устранение стеноза легочной артерии с пластикой ВОПЖ и ствола легочной артерии ксеноперикардиальной заплатой. Однако через полтора года отмечен рецидив обструкции ВОПЖ с градиентом 75–80 мм рт. ст.
в сочетании с умеренной легочной регургитацией.
В условиях искусственного кровообращения
(136 мин)и умеренной гипотермии (28 °С) без пережатия аорты ребенку выполнена повторная реконструкция пути оттока из правого желудочка
с имплантацией легочного аллографта диаметром
21 мм в ортотопическую позицию.
Ранний послеоперационный период протекал
без осложнений. Ребенок был экстубирован
в течение первых суток и покинул стационар через
7 дней после операции. На момент выписки отмечена умеренная недостаточность клапана легочной
артерии, градиент давления на выходе из правого
желудочка составлял 15 мм рт. ст.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Наблюдение 2.
М а л ь ч и к с тяжелыми сопутствующими аномалиями (синдром Ди Джорджи, уретрогидронефроз,
состояние после уретроцистоанастомоза) в возрасте одного месяца перенес анатомическую коррекцию I типа общего артериального ствола по методике M. Barbero-Marcial.
В период настоящей госпитализации в возрасте
4 лет 1 мес на фоне удовлетворительного состояния ребенка отмечалось увеличение правого желудочка(кардиоторакальный индекс – 68 %, индекс
конечного диастолического объема правого желудочка – 157 мл/м2) без снижения его сократительной функции (фракция выброса правого желудочка 54 %) и изменений морфофункциональных показателей левого желудочка. Выявлялись умеренная
регургитация на трехстворчатом клапане и клапане
легочной артерии и незначительная регургитация
на митральном и аортальном клапанах, а также резидуальный дефект межжелудочковой перегородки
диаметром 4 мм. По данным катетеризации полостей сердца, градиент на ВОПЖ не превышал
15 мм рт. ст.
В условиях искусственного кровообращения
(184 мин), пережатия аорты (68 мин) и фармакохолодовой кардиоплегии («Кустодиол») при глубокой гипотермии (26 °С) ребенку выполнены ушивание резидуального дефекта межжелудочковой
перегородки и повторная реконструкция пути оттока из правого желудочка с помощью легочного
аллографта с пластикой трехстворчатого клапана
по типу край в край. Особенностью операции
явилась редукция аллографта на буже диаметром
16 мм с бикуспидализацией клапана легочной
артерии.
По результатам послеоперационной эхокардиографии отмечалась незначительная легочная регургитация, обструкция на выходе из правого желудочка отсуствовала. Ранний послеоперационный
период протекал без осложнений. Ребенок был
экстубирован на 2-е сут и выписан из стационара
через 12 дней после операции.
Наблюдение 3.
Д е в о ч к а в возрасте 2 лет 3 мес в связи с общим
артериальным стволом I типа перенесла анатомическую коррекцию порока с реконструкцией выхода
из правого желудочка при помощи ксеноперикардиального клапаносодержащего кондуита. В течение последующих 6 мес отмечено развитие обструкции его дистального анастомоза с градиентом
давления 90 мм рт. ст. Стеноз также распространялся на проксимальные отделы ветвей легочной
артерии.
Ребенку выполнена повторная реконструкция
пути оттока из правого желудочка при помощи
легочного аллографта. При ревизии кондуита выявлена выраженная неоинтимальная гиперплазия
в области дистального анастомоза с вовлечением
в процесс запирательного элемента и распрост-
ранением его на правую легочную артерию. Стеноз устья левой легочной артерии обусловлен
адгезией к ее стенке одной из створок клапана
кондуита.
После иссечения запирательного элемента и передней стенки кондуита в левую легочную артерию
проведен буж 10 мм. Правая легочная артерия рассечена на протяжении, выполнена ее пластика
фрагментом стенки легочного аллографта. Выход
из правого желудочка реконструирован при помощи легочного аллографта, редуцирован до диаметра 17 мм путем иссечения его стенки с одной из
створок. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения (253 мин), фармакохолодовой кардиоплегии (68 мин, «Кустодиол») и глубокой гипотермии (26 °С).
По результатам послеоперационной эхокардиографии отмечалась незначительная недостаточность клапана легочной артерии, градиент давления на аллографте не превышал 25 мм рт. ст. Ранний послеоперационный период протекал без
осложнений. Ребенок экстубирован в течение первых суток и выписан из стационара через 8 дней
после операции.
Анатомическая коррекция многих врожденных
пороков сердца требует реконструкции выхода из
правого желудочка, после которой нередко собственный клапан легочной артерии либо оказывается
несостоятельным, либо отсутствует. Рост организма ребенка, выраженный иммунный ответ, неоинтимальная гиперплазия и т. д. могут являться причиной как обструкции ВОПЖ, так и недостаточности
клапана легочной артерии в долгосрочной перспективе. Чаще всего эти состояния в той или иной степени сочетаются. Итогом этих гемодинамических
нарушений является ремоделирование правого желудочка с развитием его диастолической, а в дальнейшем и систолической дисфункции. Эти состояния превалируют в структуре повторных операций
после анатомической коррекции конотрункальных
пороков сердца.
При доминирующей недостаточности клапана
легочной артерии показаниями к его хирургической
реконструкции считают индекс конечного диастолического объема правого желудочка более
150 мл/м2 [5] или индекс его конечного систолического объема более 65 мл/м2 [8, 12]. При этих параметрах имеется наибольшая вероятность восстановления его геометрии.
Следует отметить, что коррекция недостаточности клапана легочной артерии, приводящая к повышению функционального класса [15] и редукции
полости правого желудочка [16], не сопровождается в полной мере восстановлением его систолической функции [8], также как и физической работоспособности по данным нагрузочных проб [6, 9].
Не всеми авторами показано уменьшение продолжительности комплекса QRS и риска желудочковых тахикардий. Прогноз для жизни не отличается
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
у больных, перенесших реконструкцию клапана
легочной артерии и свободных от нее [7, 10]. Однако у ребенка с выраженной обструкцией ВОПЖ
вопрос о показаниях к операции определяется не
столько состоянием клапана, сколько степенью
стеноза. Восстановление запирательной функции
клапана легочной артерии в подобных случаях является, по сути, превентивным этапом операции,
оптимальный выбор материала для которого способен предупредить повторное вмешательство из-за
стеноза и предопределить лучшее качество жизни
по причине недостаточности клапана легочной артерии.
Наиболее часто в литературе для устранения ятрогенной легочной регургитации упоминаются имплантация биопротезов, гомографтов, механических клапанов или восстановление запирательных
элементов клапана при помощи листков из политетрафторэтилена.
Для любых типов имплантатов фактором риска
продолжительности их адекватного функционирования является ранний возраст. Показано, что целесообразно устранять послеоперационную легочную регургитацию у пациентов в возрасте 3 лет
и старше [13], а оптимально – не ранее 10 лет [17].
Среди факторов, определяющих неблагоприятное
влияние возраста, могут быть отмечены использование имплантатов «на вырост» [4], выраженный
иммунный ответ у маленьких детей [11].
В настоящее время нет признанных лидеров
среди вышеуказанных материалов для устранения
послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии [3, 17]. Все они демонстрируют
свободу от дисфункции клапана к 10 годам на
уровне 60–80 %. Первоначально эмпирическое
предпочтение легочного аллографта другим типам
имплантатов базировалось на отдельном ранее
представленном нами наблюдении [2]. К преимуществам легочного аллографта мы относим его
цельность (совмещение трубки и запирательного
элемента), аутентичную геометрию и гидродинамику, высокие пластические свойства, хорошую
адаптацию к месту имплантации, отсутствие потребности в применении антитромботических препаратов. Однако долгосрочный прогноз его функции зависит от наличия или отсутствия ранней регургитации, определяемой прецизионностью
имплантации, контроль за которой должен проводиться с помощью интраоперационного ультразвукового исследования. Кроме того, необходимо наличие всей линейки размеров аллографтов для
обеспечения оптимального выбора. Технически
возможна редукция аллографта, но ее непременным условием является обеспечение исключительной компетентности воссозданного клапана, поскольку его ранняя дисфункция в подобном случае
может быть обусловлена не только нюансами имплантации, но вмешательством в его собственную
структуру. Повысить потребительские качества
40
аллографтов возможно за счет антикальциевой защиты и уменьшения иммунной реактивности путем
девитализации, сохраняющей их гемодинамические свойства, но лишающей сенсибилизирующих
[1,14].
Таким образом, легочный аллографт при условии соблюдения прецизионности имплантации
можно рекомендовать для выполнения повторных
реконструкций выхода из правого желудочка у детей после анатомической коррекции пороков конотрункуса.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Акатов В.С., Муратов Р.М., Рындина Н.И. О возможности повышения биосовместимости трансплантатов клапанов
сердца путем их девитализации и посева на них клеток сосудов реципиента // Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2005. № 3. С. 46.
Трусов И.А., Горбачевский С.В., Мусатова Т.И. и др. Успешное применение легочного аллографта при протезировании ствола легочной артерии // Грудная и серд.-сосуд.
хир. 1995. № 3. С. 69.
Batlivala S.P., Emani S., Mayer J.E., McElhinney D.B.
Pulmonary valve replacement function in adolescents: A comparison of bioprosthetic valves and homograft conduits // Ann.
Thorac. Surg. 2012. Vol. 93. P. 2007–2016.
Chen P.C., Sager M.S., Zurakowski D. et al. Younger age and
valve oversizing are predictors of structural valve deterioration
after pulmonary valve replacement in patients with tetralogy of
Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012. Vol. 143.
P. 352–360.
Dave H.H., Buechel E.R.V., Dodge-Khatami A. et al. Early
insertion of a pulmonary valve for chronic regurgitation helps
restoration of ventricular dimensions // Ann. Thorac. Surg.
2005. Vol. 80. P. 1615–1621.
Frigiola A., Tsang V., Bull C. et al. Biventricular response after
pulmonary valve replacement for right ventricular outflow tract
dysfunction: is age a predictor of outcome? // Circulation.
2008. Vol. 118 (14 Suppl.). P. 182–190.
Gengsakul A., Harris L., Bradley T.J. et al. The impact of pulmonary valve replacement after tetralogy of Fallot repair: a
matched comparison // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007.
Vol. 32. P. 462-468.
Geva T., Gauvreau K., Powell A.J. et al. Randomized trial of
pulmonary valve replacement with and without right ventricular remodeling surgery // Circulation. 2010. Vol. 122
(11 Suppl). P. 201–208.
Ghez O., Tsang V.T., Frigiola A. et al. Right ventricular outflow
tract reconstruction for pulmonary regurgitation after repair of
tetralogy of Fallot: preliminary results // Eur. J.Cardiothorac.
Surg. 2007. Vol. 31. P. 654–658.
Harrild D.M., Berul C.I., Cecchin F. et al. Pulmonary valve
replacement in tetralogy of Fallot: impact on survival and ventricular tachycardia // Circulation. 2009. Vol. 119. P. 445–451.
Hawkins J.A., Hillman N.D., Lambert L.M. et al.
Immunogenicity of decellularized cryopreserved allografts in
pediatric cardiac surgery: comparison of standard cryopreserved allografts // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003.
Vol. 126. P. 247–252.
Henkens I.R., van Straten A., Schalij M.J. et al. Predicting outcome of pulmonary valve replacement in adult tetralogy of
Fallot patients // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 83.
P. 907–911.
Kanter K.R., Budde J.M., Parks W.J. et al. One hundred pulmonary valve replacements in children after relief of right ventricular outflow obstruction // Ann. Thorac. Surg. 2002.
Vol. 73. P. 1801–1806.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
14.
15.
Konuma T., Devaney E.J., Bove E.L. et al. Performance of
CryoValve SG decellularized pulmonary allografts compared
with standard cryopreserved allografts // Ann.Thorac. Surg.
2009. Vol. 88. P. 849–855.
Lim C., Lee J.Y., Kim W.H. et al. Early replacement of pulmonary valve after repair of tetralogy: is it really beneficial? //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2004. Vol. 25. P. 728–734.
16.
17.
Oosterhof T., van Straten A., Vliegen H.W. et al. Preoperative
thresholds for pulmonary valve replacement in patients with
corrected tetralogy of Fallot using cardiovascular magnetic
resonance // Circulation. 2007. Vol. 116. P. 545–551.
Zubairi R., Malik S., Jaquiss R.D.B. et al. Risk factors for prosthesis failure in pulmonary valve replacement // Ann.Thorac.
Surg. 2011. Vol. 91. P. 561–565.
Поступила 07.02.2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.132.2-003.2:616.12-007.21
АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ
АРТЕРИИ У ПАЦИЕНТА С ДЕКСТРОКАРДИЕЙ
И СИНДРОМОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО СЕРДЦА
И.Ю. Барышникова*, Д.О. Беришвили, А.Э. Тагаев,
А.В. Соболев
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлено описание случая сочетания синдрома гипоплазии левого сердца с истинной декстрокардией, аномальным отхождением коронарной артерии от легочного ствола и агенезией главной ветви
правой легочной артерии.
К л ю ч е в ы е с л о в а: синдром гипоплазии левого сердца; коронарные артерии; агенезия правой легочной
артерии; эхокардиография.
The description has been presented as for the case of the associated hypoplastic left heart syndrome and the mirror-image dextrocardia, anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary trunk and agenesia of the
main branch of the right pulmonary artery.
K e y w o r d s : hypoplastic left heart syndrome; coronary arteries; agenesia of the right pulmonary artery; echocardiography.
Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС)
относится к врожденным порокам сердца, требующим срочного хирургического вмешательства.
Для определения показаний к вмешательству достаточно в большинстве случаев ультразвукового исследования (ЭхоКГ). Сочетание СГЛС
с другими врожденными экстра- или интракардиальными аномалиями может значимо ухудшить
прогноз кардиохирургического лечения. Представляем случай сочетания СГЛС с истинной
декстрокардией, аномальным отхождением коронарной артерии от легочного ствола и агенезией главной ветви правой легочной артерии. В литературных источниках мы не обнаружили публикаций с описанием подобного сочетания
аномалий развития.
*Адрес для переписки: e-mail: jatropha@mail.ru
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Мальчик, масса тела которого составляла 2,8 кг,
через 3 дня после рождения переведен из роддома
в отделение реанимации нашей клиники. При переводе ребенок в сознании. Дыхание проводится
с обеих сторон во все отделы: слева – пуэрильное
жесткое без хрипов, справа – амфорическое, ослаблено в базальных отделах и усилено от четвертого
межреберья к верхушке. Одышка, тахипноэ –
54 вдоха в минуту. Систолодиастолический шум 2/6
с эпицентром во втором межреберье вдоль левого
края грудины. ЧСС – 155 уд/мин, АД –
58/26 мм рт. ст. Пульсация артерий отчетливая на
всех конечностях, несколько ослаблена на руках.
Границы относительной тупости сердца смещены
вправо. Газовый состав крови удовлетворительный,
диурез достаточный на фоне внутривенного введения
фуросемида,
инфузии
вазапростана
(0,01 мкг/кг/мин) и допамина гидрохлорида
(3,5 мкг/кг/мин). Печень на 2,5–3 см выступает изпод края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
По данным рентгенографии грудной клетки
(рис. 1), легочный рисунок обеднен, справа не визуализируется – прикрыт тенью сердца, КТИ – 0,6.
По данным эхокардиографии, конечный диастолический размер левого желудочка составил 0,7 см,
его фракция выброса была равна 58 %. Митральный клапан атрезирован. Клапан аорты двухстворчатый, створки уплотнены, раскрытие полное, фиброзное кольцо и восходящая аорта диаметром
0,5 см, дуга гипоплазирована – 0,35 см, перешеек
сужен до 0,3 см. Конечный диастолический размер
правого желудочка составил 2,7 см, его фракция
выброса – 56 %. Верхушка сердца выполнена правым желудочком. Диаметр легочной артерии –
1,2 см, его правой ветви – 0,3 см, левой – 0,5 см; би-
фуркация легочных артерий визуализирована отчетливо (рис. 2). Диаметр фиброзного кольца трехстворчатого клапана равен 1,8 см, недостаточность
трехстворчатого клапана 1–2 ст. ДМЖП трабекулярные – 0,5 и 0,3 см; открытое овальное окно
(0,5 см) с лево-правым шунтом крови, открытый артериальный проток диаметром 0,5 см с перекрестным (преимущественно право-левым) шунтом крови.
По результатам клинического осмотра и инструментального обследования установлен диагноз:
праворасположенное левосформированное сердце, синдром гипоплазии левого сердца с атрезией
митрального клапана и стенозом аортального, гипоплазия дуги и перешейка аорты, множественные
дефекты межжелудочковой перегородки, открытое
овальное окно, открытый артериальный проток, гипоплазия правого легкого, НК IIБ ст.
На следующие сутки после поступления состояние больного тяжелое. Прогрессируют признаки
сердечно-легочной недостаточности. В левом легком, преимущественно в базальных отделах, выслушиваются крепитирующие хрипы, исчезающие при
усилении мочегонной и кардиотонической терапии.
Решено выполнить «гибридное» хирургическое вмешательство – раздельное суживание легочных артерий и стентирование открытого артериального
протока. При выполнении I этапа обнаружено
врожденное отсутствие правой легочной артерии
в типичном месте отхождения и на всем протяжении ствола легочной артерии. Также обнаружено,
éÄè
ããÄ
ãäÄ
(èãÄ ?)
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
ã„ӘÌ˚È ËÒÛÌÓÍ Ó·Â‰ÌÂÌ, ÒÔ‡‚‡ Ì ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl –
ÔËÍ˚Ú ÚÂ̸˛ ÒÂ‰ˆ‡. äíà – 0,6
42
êËÒ. 2. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ‚ ÂÊËÏ ñÑä. í‡ÌÒÚÓ‡Í‡Î¸Ì‡fl
Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÁˈËfl ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl
ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, ·ËÙÛ͇ˆËfl ãÄ, ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (ããÄ), ËÏËÚËÛ˛˘‡fl Ô‡‚Û˛ ãÄ, ΂‡fl ÍÓÓ̇̇fl
‡ÚÂËfl (ãäÄ), ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ (éÄè)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
что от правой задней поверхности ствола легочной
артерии на уровне предполагаемой его бифуркации отходит левая коронарная артерия. Ее диаметр – 3,0–3,5 мм, в участке контакта с миокардом
левого желудочка коронарная артерия делилась,
имитируя деление правой легочной артерии на долевые ветви. Интраоперационно выполнена контрольная ангиография: правая легочная артерия не
визуализируется ни от легочной артерии, ни от сосудов большого круга кровообращения (рис. 3).
Таким образом, ввиду отсутствия правой легочной артерии было выполнено суживание единственной левой легочной артерии и стентирование
ОАП. Диаметр манжеты на единственной левой легочной артерии составил 3 мм, диаметр установленного стента в ОАП – 8 мм.
Состояние ребенка после операции тяжелое
стабильное, без отрицательной динамики. Артериальное давление – 70/30 мм рт. ст., диурез сохранен. Дыхание проводится во все отделы, оставаясь
амфорическим справа. Хрипов нет. Искусственная
вентиляция легких. Мочегонная терапия фуросемидом в дозе 0,5 мг/кг/сут, кардиотоническая – допамина гидрохлоридом 5 мкг/кг/мин, адреналина гидрохлоридом 0,03 мкг/кг/мин. Эхокардиография после операции: градиент систолического давления
на манжете левой легочной артерии составил
45 мм рт. ст., кровоток в стенте ОАП ламинарный.
На 3-и сут после операции появились клинические
и лабораторные признаки двусторонней пневмонии.
В дальнейшем наблюдалась генерализация инфекционного процесса. На 7-е сут после операции пациент
умер от острой сердечно-легочной недостаточности
на фоне синдрома полиорганной недостаточности.
Патолого-анатомическое исследование выявило
наличие гипоплазированного правого легкого и нативную правую легочную артерию диаметром 2 мм,
начинающуюся в корне легкого и не имеющую проксимального сообщения с каким-либо сосудистым
руслом (рис. 4). Заключительный диагноз: праворасположенное левосформированное сердце, синдром гипоплазии левого сердца с атрезией митрального клапана и стенозом аортального клапана, гипоплазия дуги и перешейка аорты, множественные
дефекты межжелудочковой перегородки, открытое
овальное окно, открытый артериальный проток, гипоплазия правого двудолевого легкого, врожденная
агенезия главной ветви правой легочной артерии,
аномальное отхождение левой коронарной артерии от дистальной части ствола легочной артерии,
легочная гипертензия I ст. [4].
Аномальное расположение сердца часто сопровождается аномалиями развития сердечно-сосудистой системы или врожденной некардиальной патологией. Выявление при ультразвуковом исследовании праворасположенного сердца с развернутой
вправо осью, что характеризует первичную декстрокардию, требует тщательного изучения анатомии
сердца и магистральных сосудов с целью исключения врожденных пороков сердца. В случае декстрокардии с нормальной осью формирования смещение сердца может иметь вторичный характер.
Причиной этого могут быть некоторые врожденные
заболевания, в частности диафрагмальная грыжа,
бронхогенная киста, опухоль легких, перикардиальная опухоль, кистозно-аденоматозная мальформация легких и пр. [2].
ãäÄ
ããÄ
êËÒ. 3. ÄÌ„ËÓ„‡Ïχ ‚ Ô‡‚ÓÈ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl Ò··Ó ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÏ˚È ÒÓÒÛ‰, ÓÚıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ ·ËÙÛ͇ˆËË ãÄ, ÌÓ Ì‚ÓÁÏÓÊÌÓ ÚÓ˜ÌÓ ÓÔ‰ÂÎËÚ¸ Â„Ó ıÓ‰ Ë ÔË̇‰ÎÂÊÌÓÒÚ¸
êËÒ. 4. å‡ÍÓÔÂÔ‡‡Ú ÒÂ‰ˆ‡. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (ããÄ) Ë Î‚‡fl ÍÓÓ̇̇fl ‡ÚÂËfl (ãäÄ), ‰ÂÎfl˘‡flÒfl ̇ ‚ÂÚ‚Ë
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Аномалии развития коронарных артерий при
врожденных пороках сердца широко описаны
в специализированной литературе. Выявление патологии коронарного русла значительно изменяет
тактику терапии и хирургической коррекции врожденных пороков сердца и в немалой степени ухудшает прогноз лечения. Аномалии формирования
коронарных артерий при синдроме гипоплазии левого сердца встречаются в небольшом количестве
публикаций. Спектр аномалий развития коронарных артерий при СГЛС представлен следующими
мальформациями: патологическая извитость коронарных артерий, коронарно-правожелудочковые
фистулы, единственные коронарные артерии [3, 5,
7]. Описаны единичные случаи отхождения ЛКА от
ствола или правой ветви легочной артерии, а также
отхождение ПКА от правой легочной артерии. В зависимости от расположения устья аномально отходящей коронарной артерии могут быть изменены
тактика и объем хирургической коррекции, особенности выполнения кардиоплегии [6].
Применительно к представленному случаю аномальное отхождение левой коронарной артерии не
влекло за собой изменений в хирургической тактике, так как кровоснабжение бассейнов правой и левой коронарных артерий происходило при равном
давлении и одинаково оксигенированной крови.
Наличие данной аномалии привело к диагностической ошибке, когда до операции не было обнаружено отсутствия правой легочной артерии ввиду имитации бифуркации ЛА атипичной левой коронарной артерией (см. рис. 2, 3).
Описанный случай интересен не только редкой
анатомией порока, но и редким наблюдением ограничения диагностических возможностей современного ультразвукового исследования и рутинной ангиокардиографии. Накладывание в двухмерной
плоскости изображения картированных цветным
допплером однонаправленных близкорасположенных потоков крови в аномальной левой коронарной
и левой легочной артериях имитировало бифуркацию легочной артерии. Это же ограничение визуализации можно отнести и к двухмерной ангиогра-
фии. На ангиограмме можно визуализировать слабо
контрастируемый сосуд, отходящий от бифуркации легочной артерии, но невозможно точно определить ход и принадлежность этого сосуда
(см. рис. 3). Очевидно, что в подобных случаях высокую диагностическую ценность приобретает ангиокардиографическое исследование с обязательным выполнением ретроградного (из легочных вен)
контрастирования сосудистого русла в легком с отсутствующей артерией, либо селективное контрастирование определенного сосуда при наличии подозрений на аномалию его развития [1].
Также у пациентов со сложной анатомией порока диагностические исследования предпочтительно
дополнять трехмерными реконструкциями, выполняемыми при помощи компьютерной или магнитнорезонансной томографии, трехмерной ангиографии.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Осипов Л.В. Ультразвуковые диагностические приборы.
М., Видар, 1999.
Abdullah M., Larco R., Smallhorn J. et al. Fetal cardiac dextroposition in the absence of an intrathoracic mass: sing of significant right lung hypoplasia // J. Ultrasound Med. 2000.
Vol. 19. P. 669–676.
Bertram H., Hitz M., Ono M. et al. Hypoplastic left ventricular
syndrome with left ventricular sinusoids: echocardiographic
and angiocardiographic findings in the first neonate surviving
after Norwood I and II procedure // J. Circ. 2008. Vol. 117.
P. e319–e321.
Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease: A description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference
to congenital cardiac septal defects // Circulation. 1958.
Vol. 18. P. 533–547.
Malec E., Mroczek T., Pajak J. et al. Hypoplastic left heart syndrome with an anomalous origin of the left coronary artery //
J. Ann. Thorac. Surg. 2001. Vol. 72. P. 2129–2130.
Nathan M., Emani S., Marx G. et al. Anomalous left coronary
artery arising from the pulmonary artery in hypoplastic left
heart: case series and rewiew of literature // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2011. Vol. 142, № 1. P. 225–227.
Saroli T., Gelehrter S., Gomez-Fifer C. et al. Anomalies of left
coronary artery origin affecting surgical repair of Hypoplastic
left heart syndrome and Shone complex // J. Echocardiogr.
2008. Vol. 25, № 7. P. 727–731.
Поступила 07.02.2013
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.34:615.849.19:616.12-007-053.1-089.168
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ НИЗКОИНТЕНСИВНОЙ ЛАЗЕРНОЙ
ТЕРАПИИ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ
С БЕЛКОВОДЕФИЦИТНОЙ ЭНТЕРОПАТИЕЙ
ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА
Ю.И. Бондарев*, Н.А. Путято, Т.О. Астраханцева,
Е.П. Чуева
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Обсуждаются современные методы лечения белководефицитной энтеропатии, возникающей в отдаленные сроки после операции Фонтена. Приводятся результаты собственных наблюдений за 4 больными с низким давлением в легочной артерии, у которых для лечения белководефицитной энтеропатии в
комлекс терапии была включена низкоинтенсивная лазерная терапия.
У одного из пациентов был рецидивирующий хилезный перикардит, а у 3 больных основными клиническими проявлениями были отеки на ногах, умеренно выраженный асцит и двусторонний гидрохилоторакс. В результате комплексного лечения выпот в перикарде исчез после 5-го сеанса лазеротерапии.
Клинические симптомы энтеропатии у одной больной исчезли после первого курса терапии, у двух пациентов – в середине второго курса лазерной терапии. Отмечена тенденция к нормализации уровня
белка, альбумина и липидного профиля в биохимических анализах крови.
Авторы высказывают предположение о том, что низкоинтенсивная лазерная терапия может оказаться патогномоничным методом лечения белководефицитной энтеропатии.
К л ю ч е в ы е с л о в а: операция Фонтена; белководефицитная энтеропатия; низкоинтенсивная лазерная терапия.
The recent methods have been discussed regarding the treatment of the protein-losing enteropathy occurred in the
long-term after the Fontan operation. The results of our own observa-tions have been reported. Our study focused
on 4 patients with the low pressure in the pulmonary artery who additionally received the low-intensive laser treatment in the complex therapy for the protein-losing enteropathy.
1 patient suffered from the recurrent chylous pericarditis, 3 patients had the edema of lower extremities as a clinical manifestation, mildly manifested ascites and bilateral hydrochylothorax. As a result of complex treatment the
exudates in the pericardium disappeared after the 5th session of laser therapy. Clinical symptoms of the enteropathy in one patient disappeared after the 1st course of therapy, in 2 patients in the middle of the 2nd course of laser
therapy. The tendency to normalization of the protein level has been noted as well as albumin and lipid profile in
the biochemical blood tests.
The authors have expressed the supposition that the low-intensive laser treatment might become the pathognomonic mode of treatment for protein-losing enteropathy.
K e y w o r d s : Fontan operation; protein-losing enteropathy; low-intensive laser treatment.
В отдаленные сроки после операции Фонтена
у некоторых больных развивается белководефицитная энтеропатия, которая сопровождается
высокой летальностью [3, 10]. Причины ее возникновения до настоящего времени не совсем
ясны. Стандартная терапия в виде безжировой
диеты, диуретиков, инотропных препаратов, переливания растворов плазмы и альбумина, назначения гормонов не всегда эффективна и требует длительного пребывания больного в стационаре.
В комплексном лечении белководефицитной энтеропатии у 4 пациентов нами была использована
низкоинтенсивная лазерная терапия.
Цель статьи – представить собственные наблюдения и обсудить результаты и методы лечения этого заболевания у 4 больных, которым ранее была
выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита.
В момент поступления возраст больных варьировал от 8,5 до 15,5 года. У б о л ь н о г о М.,
15,5 года, через 9 мес после операции возник рецидив серозно-хилезного перикардита. Ранее этому
пациенту через 7 мес и повторно через 1 мес после
операции выполнялись пункции перикарда с последующим его дренированием. Трое других пациентов лечились в стационаре по месту жительства,
а затем поступили в отделение с отеками на ногах,
*Адрес для переписки: e-mail: iurabondarev@yandex.ru
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
асцитом и двусторонним гидрохилотораксом через
2,0–2,5 года после операции. Ухудшение состояния
2 больных связывали с перенесенной вирусной инфекцией.
Б о л ь н а я П., 8,5 года, поступила в отделение
в тяжелом состоянии. Помимо асцита, отеков на ногах и двустороннего гидрохилоторакса у больной
имелась диарея – жидкий стул до 7 раз в сутки. Уже
в отделении у больной развилась клиническая картина подострого панкреатита, появились признаки
кишечного кровотечения. В этой связи больная была переведена в отделение ОРИТ. Из крови был высеян Acinetobacter baumannii. Пациентка была
полностью переведена на парентеральное питание,
затем на белковую диету. Получила курс антибиотикотерапии (по чувствительности к антибиотикам), постоянно проводилось переливание 20 %
альбумина, крови и плазмы. Постепенно состояние
ее улучшилось, и больная была вновь переведена
в отделение для продолжения лечения основного
заболевания.
Катетеризация полостей сердца выполнена
у 3 пациентов. Систолическое давление в легочной
артерии у всех больных не превышало 23 мм рт. ст.
(от 18 до 23 мм рт. ст.). Диастолическое давление
варьировало от 10 до 16 мм рт. ст., а среднее давление – от 14 до 17 мм рт. ст. У больной П. выявлен
градиент среднего давления между нижней полой
веной и кондуитом, равный 1 мм, а при ангиокардиографии определялось сужение кондуита в месте
соединения с нижней полой веной. Ей было выполнено стентирование суженного участка. После
операции ее состояние осталось прежним – сохранялся жидкий стул до 6 раз в день и двусторонний
гидрохилоторакс. Основные изменения биохимических анализов крови представлены в таблице.
Всем больным выполнено дренирование плевральных полостей, пациенту М. с перикардитом –
пункция и дренирование полости перикарда,
а больной П. – пункция и дренирование брюшной
полости. Потери транссудата из плевральных полостей колебались от 600,0 мл (больная П.) до 1,8 л
в сутки. Количество белка в транссудате было равно 46,00 мг/дл у пациента с перикардитом, а у остальных больных – 7–8 г/л.
Всем больным назначена безжировая диета. Пациенты получали лазикс, верошпирон, дигоксин,
допамин (0,05 мг/кг в сутки), панангин, виагру, октреотид, хлорид кальция. Ежедневно проводились
инфузии 20 % альбумина.
Больной Х. по окончании курса лечения силденафилом был назначен бозентан, однако это привело к увеличению количества транссудата с 500,0 мл
до 1,3 л, поэтому в дальнейшем этот препарат был
отменен.
В результате проводимой терапии в течение
2–3 недель наступило некоторое улучшение состояния пациентов. У них исчезли отеки на ногах и асцит, несколько уменьшилось количество отделяемого из плевральных полостей, однако оно оставалось значительным, а количество белка
в транссудате – прежним.
К лечению был добавлен курс низкоинтенсивной лазеротерапии по разработанной ранее схеме
(патент РФ на изобретение № 2260463 от
20.09.2005 г.). Лазеротерапию проводили магнитоинфракрасным лазерным терапевтическим аппаратом «РИКТА-04/4» с длиной волны лазерного инфракрасного излучения 0,80–0,91 мкм. Курс состоял из 15 сеансов (плотность энергии за один сеанс
составила 8,5 мДж/см2), проводимых ежедневно
(больному М. с перикардитом проведено 8 сеан-
ÅËÓıËÏ˘ÂÒÍË ‡Ì‡ÎËÁ˚ ÍÓ‚Ë ·ÓθÌ˚ı ‰Ó ΘÂÌËfl Ë ÔÓÒΠÓÍÓ̘‡ÌËfl ÍÛÒ‡ ·ÁÂÓÚÂ‡ÔËË
Пациенты
Показатель
Общий белок (г/л), до/после лечения
Альбумин (г/л), до/после лечения
Соотношение А/Г до/после лечения
Билирубин общий, мкмоль/л
Креатинин, ммоль/л
Мочевина, моль/л
Аспарагинаминотрансфераза, Е/л
Аланинаминотрансфераза, Е/л
Холестерин общий (ммоль/л), до/после лечения
ХВП (ммоль/л) до/после лечения
ХНП (ммоль/л) до/после лечения
Триглицериды (моль/л) до/после лечения
ВNР, пг/мл
А-1-кислый гликопротеин, мг/дл
А-1-антитрипсин, мг/дл
Кальций общий, ммоль/л
46
М.
П.
К.
Х.
70,0/65,0
45,0/43,0
1,8/1,95
20,55
95
6,4
23,00
14,00
3,25/1,95
0,91/0,68
1,68/2,30
1,79/1,87
–
78,6
143
–
48,0/57,0
33,0/48,0
2,2/3,14
10,62
36
14,5
–
–
1,64/3,14
0,32/0,51
0,68/0,8
2,28/5,59
–
–
–
1,95
33,0/47,0
15,0/30,0
0,83/1,76
11,28
61
5,2
23,00
12,00
2,64/1,76
0,48/0,68
1,26/1,78
2,38/2,36
57,4
71,6
206
4,04
32,0/41,0
18,0/23,0
1,29/1,28
5,52
75
13,4
29,00
45,00
4,03/1,28
0,55/0,66
2,27/2,47
1,04/3,51
66,6
71
174
2,31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
сов). У 2 больных с перерывом в 2 недели проведен
повторный курс лазеротерапии, так как у них сохранялась транссудация в плевральные полости.
Уменьшение количества транссудата в плевральных полостях отмечалось после 3–4 сеансов
лазеротерапии. По мере проведения курса одновременно с уменьшением количества транссудации
жидкости в плевральных полостях снижалось количество белка в транссудате. У больного М. с перикардитом жидкость в перикарде перестала накапливаться после 5 сеансов. У больной Х. транссудация жидкости в плевральные полости полностью
прекратилась спустя 1 неделю после окончания
курса. У 2 других пациентов транссудация прекратилась в середине повторного курса лазеротерапии. Данные биохимических анализов крови после
окончания курсов лазеротерапии представлены
в таблице.
Все больные выписаны на амбулаторное лечение
по месту жительства. Им было рекомендовано продолжить терапию дигоксином, мочегонными препаратами и препаратами калия. Рекомендованы были
также повторные курсы низкоинтенсивной лазерной
терапии. В отдаленные сроки умер больной К., непосредственные причины смерти неизвестны.
Гидрохилоторакс после операции Фонтена нередко возникает в послеоперационном периоде. Он
поддается терапевтическому лечению (терапевтическое лечение иногда сочетается с рентгеноэндоваскулярным). Однако у ряда больных в отдаленные сроки после операции возникает другое осложнение – белководефицитная энтеропатия.
По данным многоцентрового исследования [10], частота ее возникновения составляет в среднем
3,7 %, а период между операцией и возникновением энтеропатии в среднем равен 2,7 года (от 0,1 до
16,4 года).
Причина возникновения энтеропатии до настоящего времени не совсем ясна. A.M. Ostrow и соавт.
[11] и J. Rychik [13] высказали предположение, что
на развитие энтеропатии влияют несколько факторов:
– особенности гемодинамики – специфически
низкий сердечный выброс;
– увеличенное сопротивление в мезентериальных сосудах;
– системное воспаление;
– поврежденная энтероцитная базально-клеточная мембрана.
W.S. Lin и соавт. [9] у больных с белководефицитной энтеропатией выполняли биопсию кишечника и нашли умеренный отек стенки и расширенные лимфатические сосуды. L. Levy и соавт. [8] при
гистологическом исследовании обнаружили аномальное утолщение дистальных сосудов легких
у всех больных с гемодинамикой Фонтена, у которых среднее давление в легочной артерии было выше 18 мм рт. ст., и у 51 % больных с низким давлением в легочной артерии.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания и подтверждается
данными лабораторных исследований. В 100 %
случаев находят отеки на ногах, в 60 % случаев –
плеврит и перикардит и лишь у 20 % больных отмечается диарея [1, 10]. У 3 наших больных были отеки на ногах и асцит, двусторонний гидрохилоторакс. У одного пациента имелся рецидивирующий
перикардит. В биохимических анализах обнаружены низкие цифры общего белка и альбумина в крови, имелись расстройства липидного обмена –
у всех больных при нормальном уровне общего холестерина были уменьшены холестерины высокой
плотности и было увеличенное содержание холестеринов низкой плотности и триглицеридов. В запущенных случаях отмечается снижение в крови
уровня кальция, магния, железа. A.M. Ostrow
и cоавт. [11] для подтверждения диагноза определяют клиренс альфа-1-антитрипсина: если его количество в кале увеличено по сравнению с количеством в крови, то диагноз белководефицитной энтеропатии не вызывает сомнений.
Для лечения энтеропатии используют как терапевтические, так и хирургические методы.
При консервативном лечении обычно назначают
безжировую и богатую белком диету, диуретики,
дигоксин, инотропные препараты, кортикостероиды, гепарин, октреотид, виагру. Следует, однако,
отметить, что единой тактики лечения нет. Описывают единичные случаи, когда тот или иной препарат оказывал положительное действие [9, 12]. Дискутабельным остается вопрос о назначении лекарственных средств, обладающих свойствами
вазодилатации, больным с низким давлением в легочной артерии. Наш опыт показывает, что такой
мощный вазодилататор, как траклир, может привести к обратному эффекту – увеличить транссудацию жидкости в серозные полости.
Одним из методов хирургического лечения является фенестрация межпредсердной перегородки
[7, 14]. Она приводит к возврату гипоксемии и некоторому улучшению состояния больных, однако
нередко заканчивается рецидивом энтеропатии.
M. Durairaj и соавт. [5] в 2002 г. предложили создавать фенестрацию диафрагмы у больных с длительно существующим гидротораксом, то есть своеобразную аутотрансфузию транссудата через сальник и серозные поверхности органов живота.
Трансплантация сердца у больных с гемодинамикой Фонтена производится очень редко и дает
высокую летальность, но и после успешной трансплантации могут длительное время сохраняться
симптомы энтеропатии [4, 6].
Общая летальность при консервативном и хирургическом лечении высокая и колеблется от 27
до 67 % [1, 9, 10].
Для лечения белководефицитной энтеропатии
мы впервые использовали принципы низкоинтенсивной магнитно-инфракрасной лазерной терапии
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
(МИЛ-терапии). Наш первый опыт по применению
МИЛ-терапии оказался положительным, что повлияло на дальнейшие исследования [2].
Основанием к применению МИЛ-терапии для
лечения больных с белководефицитной энтеропатией послужило, во-первых, то, что при МИЛ-терапии в организме накапливается белок; во-вторых, улучшается микроциркуляция тканей; в-третьих, выводится жидкость из межклеточного
пространства.
Существует несколько гипотез, объясняющих
действие лазерного излучения на организм. Согласно резонансной гипотезе, под действием низкоинтенсивного лазерного излучения в тканях возникают резонансные колебания. При этом больные
клетки органа как бы подстраиваются под колебания здоровых клеток и постепенно начинают функционировать как здоровые.
Наш опыт свидетельствует о том, что в результате применения МИЛ- терапии полностью исчезают
симптомы белководефициной энтеропатии и имеется тенденция к восстановлению уровня общего белка и альбумина в крови. Некоторое улучшение отмечается в анализах липидного профиля. Следует отметить также безусловный экономический эффект
лечения – значительно сокращаются его сроки.
Наш опыт лечения больных после операций по
поводу врожденных пороков сердца показывает,
что единственным противопоказанием к МИЛ-терапии является наличие у пациента постоянного электростимулятора сердца, так как магнитное поле аппарата может перепрограммировать стимулятор.
Временная миокардиальная или эндокардиальная
электростимуляция не является противопоказанием
к МИЛ-терапии.
Низкоинтенсивная лазерная терапия предполагает проведение нескольких повторных курсов лечения, которые помогают закрепить результат, полученный в процессе проведения установочного
курса. Поэтому всем пациентам мы рекомендовали
повторные курсы МИЛ-терапии.
Таким образом, наш небольшой опыт показал,
что МИЛ-терапию можно применять для лечения
белководефицитной энтеропатии. Возможно, она
окажется единственным патогномоничным методом
лечения этого заболевания. Необходимо продол-
жать исследования в этом направлении, чтобы на
основании бóльшего числа наблюдений провести
статистический анализ.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Подзолков В.П., Заяц C.Б., Чиаурели М.Р. и др. Гидрохилоторакс после операции Фонтена (причины и принципы лечения) // Грудная и серд.-сосуд. хир. 1998. № 3. С. 16–20.
Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. Первый опыт применения
низкоэнергетического лазера в хирургии врожденных пороков сердца //Детские болезни сердца и сосудов. 2004.
№ 2. С. 80–83.
Bendayan I., Casaldaliga J., Castello F., Viro L.P. Heparin
therapy and reversal of protein-losing enteropathy in case with
congenital heart disease // Pediatr. Cardiol. 2000. Vol. 21.
P. 276–278.
Brancaccio G., Carotti A., D Argenio P. et al. Protein-losing
enteropathy after Fontan surgery: resolution after cardiac
transplantation // J. Heart Lung – Transplant. 2003. Vol. 22.
P. 484–486.
Durairaj M., Sharma R., Kumar S. et al. Diaphragmatic fenestration for resistant pleural effusion after univentricular repair //
Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol. 74. P. 931–932.
Holdgren D., Berggren H., Wahlander H. et al. Reversal of protein-losing enteropathy in a child with Fontan circulation is
correlated with central venous pressure after heart transplantation // Pediatr. Transplant. 2001. Vol. 5. P. 135–137.
Lemes V., Murphy A.M., Osterman F.A. Fenestration of extracardiac Fonten and reversal of protein-losing enteropathy //
Pediatr. Cardiol. 1998. Vol. 19. P. 355–357.
Levy M., Danel C., Tamisier D. Histomorphometric analysis of
pulmonary vessels in single ventricle for better selection of
patients for the Fontan operation // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2002. Vol. 123. P. 263–270.
Lin W.S., Hwang M.S., Chung H.T. et al. Protein-losing
enteropathy after Fontan operation: clinical analysis in nine
cases // Chang. Gung-Med. J. 2006. Vol. 29. P. 505–512.
Mertens L., Hagler D.J., Somer U. et al. Protein-losing
enteropathy after Fontan operation: An international multicenter study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998. Vol. 115.
P. 1063–1073.
Ostrow A.M., Freeze., Rychik J. Protein-losing enteropathy
after Fontan operations: investigation into possible pathophysiologic mechanisms // Ann. Thorac. Surg. 2006. Vol. 82.
P. 695–700.
Protap U., Slavik Z., Ofoe V.D. et al. Octreatide to treat postoperative chylothorax cardiac operation in children // Ann.
Thorac. Surg. 2001. Vol. 72. P. 1740–1742.
Rychik J. Protein-losing enteropathy after Fontan operation //
Congen. Heart Dis. 2007. Vol. 2. P. 288–300.
Vyas H., Driscoll D.J., Cabalka A.K. et al. Results of
transcatheterFontan fenestration to treat protein-losing
enteropathy // Cathet. Cardiovasc. Interv. 2007. Vol. 69.
P. 584–589.
Поступила 19.03.2013
48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.126.4-089-092.9
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ ОБЩЕГО ОТКРЫТОГО
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ
МОДИФИЦИРОВАННОГО ОДНОЗАПЛАТНОГО МЕТОДА
Д.С. Акатов*, М.Р. Туманян, А.И. Ким, С.О. Ефремов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен случай успешной коррекции ребенка с полной формой атриовентрикулярной коммуникации, которому выполнена радикальная коррекция с использованием модифицированной однозаплатной
методики.
К л ю ч е в ы е с л о в а: общий открытый атриовентрикулярный канал; модифицированный однозаплатный метод; австралийский метод.
The case of successful repair in an infant with the complete atrioventricular communication has been reported. The
infant underwent the radical corrective surgery with application of the modified one-patch technique.
K e y w o r d s : atrioventricular canal defect; modified one-patch technique; Australian method.
Общий открытый атриовентрикулярный канал
(ООАВК) – сложный врожденный порок сердца,
который при естественном течении сопровождается прогрессирующим развитием легочной гипертензии и приводит к ранней детской смертности.Недостаточность клапанов, полный атриовентрикулярный блок, обструкция на выводном отделе
левого желудочка в послеоперационном периоде
остаются главными проблемами в современной
хирургии порока [1], что определяет поиск новых
методов коррекции ООАВК. Одним из таких является модифицированный однозаплатный метод,
который впервые описал B.R. Wilcox [12] в 1997 г.
и в 1999 г. дополнил I.A. Nicholson [7]. Многие авторы отмечают, что коррекция ООАВК с использованием этой методики дает такие же, если не
лучшие, результаты по сравнению с традиционными способами [3, 8, 9]. Представляем случай коррекции порока с использованием модифицированного однозаплатного метода с описанием хирургической техники.
М а л ь ч и к поступил в клинику в возрасте 4 мес.
Масса тела больного составляла 5,5 кг. При эхокардиографическом исследовании установлен ООАВК
(тип А по Растелли), увеличение левых и правых отделов сердца. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) размером 4×9 мм располагался в синусном отделе, первичный дефект межпредсердной
перегородки (ДМПП) составлял 6 мм, вторичный –
4 мм. Недостаточность на митральном компоненте
общего атриовентрикулярного клапана не превышала 1,5+. Данных, подтверждающих наличие от-
крытого артериального протока, нет. Врожденному
пороку сердца сопутствовал синдром Дауна.
Ребенок поступил в тяжелом состоянии. При осмотре гепатомегалия 2,5–3,0 см, верхушечный толчок слева в четвертом–пятом межреберье, частота
пульса – 135 уд/мин. При аускультации тоны сердца ритмичные, I тон – нормальный, II тон – усиленный над легочной артерией, частота сердечных сокращений – 135 уд/мин. При аускультации слева от
грудины выслушивается систолический шум интенсивностью 2/6–3/6 вдоль левого края грудины..
На рентгеновском снимке легочный рисунок
усилен, увеличены правые отделы сердца, кардиоторакальный индекс – 55 %.
Исходя из полученных данных, принято решение о выполнении радикальной коррекции ООАВК
в условиях искусственного кровообращения.
После начала искусственного кровообращения,
пережатия аорты и полых вен, а также выполнения
антеградной кардиоплегии вскрывалось правое
предсердие параллельно атриовентрикулярной борозде. При ревизии: ООАВК (тип А по Растелли),
первичный дефект межпредсердной перегородки –
7 мм, ДМЖП – 4×9 мм, вторичный дефект межпредсердной перегородки – 6 мм. ДМЖП ушили
6 отдельными П-образными проленовыми швами,
разделив общий клапан на митральный и трикуспидальный компоненты. Ушито расщепление передней створки митрального клапана 3 узловыми швами. Водная проба на митральном клапане показала
удовлетворительную запирательную функцию. Митральный клапан свободно пропустил буж 12 мм.
*Адрес для переписки: e-mail: denser80@gmail.com
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Выполнена пластика первичного ДМПП заплатой из
ксеноперикарда при помощи непрерывного шва.
Вторичный ДМПП ушит непрерывным швом. Сердечная деятельность больного восстановилась самостоятельно с синусовым ритмом.
Больной на умеренных дозах кардиотоников
(добутамин 5 мкг/кг/мин, допамин 3 мкг/кг/мин) поступил в реанимацию, где был экстубирован и на
следующие сутки переведен в отделение. Эхокардиографическое исследование показало, что недостаточность митрального и трикуспидального клапанов минимальная, затруднения оттока из левого
желудочка нет.
Первая успешная операция при ООАВК была
сделана C.W. Lillehei и его коллегами в 1954 г. с использованием перекрестного кровотока [6]. Работы
хирургов клиники Meyo (G. Rastelli, J. Kirklin)
1966–1972 гг. во многом определили пути хирургического лечения порока. В настоящее время существует ряд методик радикальной коррекции порока,
которые отличаются использованием единой (одной) заплаты на межжелудочковый и межпредсердный дефекты (классическая однозаплатная методика) [10] или по одной заплате на каждый дефект (двузаплатная методика) [2], а также их
модификации [2, 3, 5].
Несмотря на то, что современная хирургия в
коррекции ООАВК достигла очень хороших результатов с минимальной летальностью, предлагаются новые способы коррекции и модификации ранее предложенных техник, которые снижали бы
послеоперационные осложнения. Так, в 1997 г.
B.R. Wilcox и соавт. [12] впервые описали опыт радикальной коррекции ООАВК с использованием
одной заплаты на первичный дефект межжелудочковой перегородки и ушиванием ДМЖП (прямое
закрытие ДМЖП). В то же время независимо от
B.R. Wilcox авторы из Австралии во главе с
A. NicholsonI [7] в 1999 г. показали свой опыт коррекции с использованием модифицированной однозаплатной методики, при котором размер дефекта межжелудочковой перегородки не являлся ограничением. Все авторы сходятся во мнении
относительно таких преимуществ метода, как
уменьшение времени искусственного кровообращения и пережатия аорты, снижение количества
осложнений и летальных исходов в ближайший послеоперационный период [2, 7, 12]. Нет единого
мнения о том, надо ли обращать внимание на размеры ДМЖП для использования методики? Одни авторы предлагают корригировать порок, несмотря на
его размеры и сопутствующую патологию, что, по
их данным, не приводит к ухудшению результатов
[2, 3, 8, 9]. Так, C.L. Backer отметил, что они старались ушивать различные по размеру ДМЖП всем.
В случае, если нижняя мостовидная створка не сопоставлялась с верхней, а пролабировала в предсердие, что происходит при очень глубоких ДМЖП,
то они выполняли операцию с двумя заплатами.
50
Т. Suzuki и соавт., наоборот, при наличии сопутствующих патологий предпочитают использовать
традиционные методы коррекции ООАВК [11].
Мы считаем, что модифицированный однозаплатный метод может применяться у детей, глубина
ДМЖП у которых не превышает 6 мм и имеется сбалансированность желудочков. Следует отметить,
что длина (протяженность) ДМЖП, по нашему мнению, не влияет на вероятность обструкции на выводном отделе левого желудочка или недостаточность митрального клапана. При этом ДМЖП может
ушиваться непрерывным или П-образными швами
на прокладках, что не имеет значения. В представленном случае у ребенка были сбалансированы
желудочки (тип А по Растелли), а глубина дефекта
составила 4 мм при его длине 9 мм.
Что касается расщепления передней створки
митрального клапана, то большинство хирургов
предпочитают его ушивание [4]. Мы также ушиваем
переднюю створку митрального клапана всем больным, несмотря на состояние запирательной функции митрального клапана, ориентируясь на нормальный его диаметр.
Одно из частых осложнений, которое встречается после радикальной коррекции ООАВК, – полная
поперечная блокада, требующая имплантации постоянного кардиостимулятора. По данным многих
авторов, при модифицированной однозаплатной методике частота атриовентрикулярных блокад ниже,
чем при двузаплатной методике, и практически приближается к нулю. У ребенка, который прооперирован с использованием описанного метода, сразу
восстановился синусовый ритм при реперфузии
миокарда. В послеоперационном периоде признаки
атриовентрикулярной блокады отсутствовали.
Обструкция на исходно суженном и удлиненном
выводном отделе левого желудочка [5] и недостаточность митрального клапана также являются осложнениями радикальной коррекции ООАВК. Поэтому многие хирурги с осторожностью восприняли модифицированную методику, при которой
происходит смещение атриовентрикулярных клапанов в полость желудочков. В послеоперационном
периоде ребенку обязательно выполнялись эхокардиографические исследования, не обнаружившие
какого-либо затруднения выхода из левого желудочка в аорту. Регургитация на митральном клапане
была минимальной.
Таким образом, мы считаем, что модифицированная однозаплатная методика дает хорошие результаты с минимальными осложнениями, а также
позволяет сократить время искусственного кровообращения и пережатия аорты, но при этом необходим строгий отбор пациентов.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
Ando M., Takahashi Y. Variations of atrioventricular septal
defects predisposing to regurgitation and stenosis // Ann.
Thorac. Surg. 2010. Vol. 90. P. 614–621.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
2.
3.
4.
5.
6.
Backer C.L., Robert D. S., Frédérique Bailliard et al. Complete
atrioventricular canal: comparison of modified single-patch
technique with two-patch technique // Ann. Thorac. Surg.
2007. Vol. 84. P. 2038–2046.
Backer C.L., Stewart R.D., Mavroudis C. Overview: history,
anatomy, timing, and results of complete atrioventricular
canal // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg.
Annu. Vol. 2007. P. 3–10.
Ebels N., Anderson R.H., Devine W.A. et al. Anomalies of the
left atrioventricular valve and related ventricular septal morphology in atrioventricular septal defects // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 99. P. 299–307.
Jeong I. S., Chang-Ha Lee, Cheul Lee et al. Surgical outcomes
of the modified single-patch technique in complete atrioventricular septal defect // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg.
2009. Vol. 8. P. 435–438.
Lillehei C.W., Cohen M., Warden H.E. et al. The direct vision
intracardiac correction of congenital anomalies by controlled
cross-circulation: results in thirty-two patients with ventricular
septal defect, tetralogy of Fallot, and atrioventricular comminis defects // Surgery. 1955. Vol. 38. P. 11–29.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Nicholson I.A., Nunn G.R., Sholler G.R. et al. Simplified single patch techique for the repair of atrioventricular septal
defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999. Vol. 118.
P. 642–647.
Nunn G.R. Atrioventricular canal: modified single patch technique // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg.
Annu. 2007. P. 28–31.
Prifti E., Bonacchi M., Leacche M. et al. A modified «single
patch» technique for complete atrioventricular septal defect
correction // Eur. J.Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 22.
P. 151–153.
Rastelli G.C., Ongley P.A., Kirklin J.W. et al. Surgical repair of
the complete form of persistent common atrioventricular
canal // J. Thorac. Surg. 1968. Vol. 55, № 3. P. 299–307.
Suzuki T., Bove E.L., Devaney E.J. et al. Results of definitive
repair of complete atrioventricular septal defect in neonates
and infants // Ann. Thorac. Surg. 2008. Vol. 86. P. 596–602.
Wilcox B.R., Jones D.R., Frantz E.G. et al. Anatomically sound,
simplified approach to repair of «complete» atrioventricularseptal defect // Ann. Thorac. Surg. 1997. Vol. 64.
P. 487–494.
Поступила 12.04.2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.131-007.271:616.124.6-007.253:616.124.3-007.21]-053.3
УСПЕШНАЯ КОРРЕКЦИЯ КОМБИНИРОВАННОГО СТЕНОЗА
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ И ГИПОПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
У ПАЦИЕНТА РАННЕГО ВОЗРАСТА
Д.К. Гущин, С.С. Волков*, М.А. Зеленикин
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Сочетание врожденных пороков сердца с умеренной степенью гипоплазии правого желудочка – редкая
ситуация, требующая нестандартного хирургического подхода. Таким подходом стала полуторажелудочковая коррекция, которая позволила, с одной стороны, уменьшить риск хирургического вмешательства, а с другой – сохранить бивентрикулярную модель кровообращения. Кроме того, для указанной методики не характерны отдаленные осложнения, неизбежные для «кровообращения Фонтена».
Представленный клинический случай демонстрирует успешную полуторажелудочковую коррекцию
комбинированного стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и умеренной
гипоплазией правого желудочка у ребенка раннего возраста.
К л ю ч е в ы е с л о в а: гипоплазия правого желудочка; полуторажелудочковая коррекция.
Congenital heart diseases associated with the moderate ex-tent hypoplastic right ventricle is a rare event demanding non-standard surgical approach. One-and-a-half ventricular repair is an approach which allowed on the one
hand reducing risk of surgical intervention and on the other maintaining the biventricular circulation model.
*Адрес для переписки: e-mail: sergei.s.volkov@rambler.ru
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Besides, this technique is not characterized by the long-term complications unavoidable for «Fontan circulation».
The presented clinical case has demonstrated the successful one-and-a-half ventricul repair of the combined pulmonary artery stenosis with ventricular septal defect and moderate right ventricular hypoplasia in an infant.
K e y w o r d s : hypoplastic right ventricle; one-and-a-half ventricul repair.
Частота врожденных пороков сердца с различной степенью гипоплазии правого желудочка составляет около 5 % [1]. Хирургическое лечение таких пациентов является одной из наиболее актуальных проблем кардиохирургии. В 1989 г.
A.M. Billingsley и соавт. опубликовали работу, в которой предложили коррекцию врожденных пороков сердца у пациентов с умеренной гипоплазией
правого желудочка (ПЖ) дополнять двунаправленным кавопульмональным анастомозом (ДКПА) [4].
Таким образом, с одной стороны, уменьшался риск
хирургического вмешательства, а с другой – сохранялась бивентрикулярная модель кровообращения
и отсутствовали предпосылки для неизбежных отдаленных осложнений «кровообращения Фонтена».
В последующем этот метод был назван полуторажелудочковой коррекцией.
Цель нашего сообщения – представить случай
успешной полуторажелудочковой коррекции
сложного врожденного порока сердца, сочетающегося с гипоплазией правого желудочка у ребенка
раннего возраста.
М а л ь ч и к, 1 года 7 мес, масса тела 10 кг, поступил в стационар с жалобами на одышку и цианоз,
усиливающиеся при физической нагрузке, снижение толерантности к физической нагрузке. Насыщение артериальной крови кислородом составляло
84 %. Результаты обследования показали наличие
у больного комбинированного стеноза легочной
артерии с градиентом давления 95 мм рт. ст., подаортального дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) диаметром 15 мм, гипоплазии ПЖ,
а также вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытого артериального протока (ОАП). В соответствии с расчетами была установлена умеренная степень гипоплазии ПЖ: значение Z-фактора трехстворчатого клапана составляло
-3,2, отношение длин приточного и отточного отделов правого желудочка – 0,7, отношение диаметров
трехстворчатого и митрального клапанов – 0,76,
фактический конечный диастолический объем правого желудочка не превышал 58 % от его должной
величины в соответствии с поверхностью тела.
По данным ангиопульмонографии, индекс
Nakata составил 521 мм2/м2, индекс McGoon – 2,25.
Ребенку предпринята полуторажелудочковая
коррекция порока. В ходе операции диагноз подтвердился. Отверстие трехстворчатого клапана
13 мм (55 % от нормы). Также отмечены укорочение приточного отдела, выраженная трабекулярность и резкая гипертрофия стенок правого желудочка. Коррекция выполнена в условиях искусственного кровообращения, гипотермии (28 °С),
фармакохолодовой кардиоплегии (раствор «Кусто52
диол») и заключалась в пластике ДМЖП (транскуспидальным доступом), трансаннулярной пластике
выводного отдела правого желудочка, ствола легочной артерии и устья левой легочной артерии, пластике ДМПП с фенестрацией (4 мм), клипировании
ОАП. Завершающим этапом операции стало создание ДКПА, который выполнен во время согревания
тела пациента. Продолжительность искусственного кровообращения – 203 мин, пережатия аорты –
88 мин. Среднее давление в легочной артерии после операции составило 12 мм рт. ст.
Ранний послеоперационный период осложнился
острой дыхательной недостаточностью, что потребовало трахеостомии и искусственной вентиляции
легких в течение 10 сут. В связи с особенностями
строения надгортанника (рубцово-грануляционный
козырек) в течение длительного времени не удавалось выполнить деканюляции трахеи. На 56-е сут
после операции по рекомендации оториноларинголога ребенок выписан из стационара с трахеостомой. При выписке насыщение артериальной крови
кислородом было равно 98 %, фракция выброса левого желудочка составила 60 %, градиент давления
между ПЖ и легочными артериями – 14 мм рт. ст.,
по данным ультразвукового исследования наблюдался отчетливый ламинарный кровоток через ДКПА.
В соответствии с современными представлениями выделяют 3 степени гипоплазии правого желудочка: легкая, умеренная и тяжелая [5, 6, 8].
При легкой степени с минимальным риском может
быть выполнена бивентрикулярная коррекция порока, в случае тяжелой степени выбор делается
в пользу операции Фонтена. Наиболее сложная ситуация складывается при умеренной степени гипоплазии правого желудочка. В этом случае требуется нестандартный хирургический подход. Таким
подходом стала полуторажелудочковая коррекция.
При определении показаний к хирургическому
вмешательству помимо данных, опубликованных
U.K. Chowdhury и соавт. [5], мы использовали результаты исследования В.А. Бухарина и соавт. [2],
которые еще в 1977 г. впервые в России предложили морфометрические критерии оценки степени гипоплазии правого желудочка.
В итоге получен хороший эффект операции, несмотря на осложнение в виде тяжелой дыхательной
недостаточности. Учитывая отсутствие признаков
пневмонии и пареза купола диафрагмы, дыхательная недостаточность, вероятно, обусловлена периодом острой адаптации сосудов легких к увеличению кровотока. Подобный механизм дыхательной
недостаточности у пациентов раннего возраста после полуторажелудочковой коррекции отмечают
и другие авторы [3]. Кроме того, нельзя исключить
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
негативного влияния на легкие длительного искусственного кровообращения.
Фенестрация МПП, с нашей точки зрения, может
обеспечить возможность дополнительной декомпрессии правых отделов сердца в случае тяжелой
правожелудочковой недостаточности, развитие которой нельзя было исключить. Того же мнения придерживается ряд зарубежных авторов [5, 7]. С этой
же целью мы сохраняем непарную вену.
Хороший непосредственный результат имеет
относительное значение. Считается, что наиболее
адекватным критерием эффективности любого хирургического метода являются отдаленные результаты. Пока мы не располагаем большим опытом
(27 наблюдений). Тем не менее ряд предпосылок –
двухжелудочковое кровообращение, сохранение
антеградного пульсирующего легочного кровотока,
позволяет надеяться на благоприятный отдаленный
прогноз.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
М., Медицина, 1980. 312 с.
Бухарин В.А., Махачев О.А., Бондарев Ю.И. и др. Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках сердца // Диагностика гипоплазии желудочков сердца – роль морфометрии и морфологии в ее оценке: материалы Первого всесоюзного симпозиума с
участием иностранных специалистов. Москва, 1990.
С. 151–159.
Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Зеленикин М.А. и др. Анализ причин послеоперационных осложнений при полуторажелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2006.
№ 2. С. 38–45.
Billingsley A.M., Laks H., Boyce S.W. et al. Definitive repair in
patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.1989. Vol. 97. P. 746–754.
Chowdhury U.K., Airan B., Talwar S. et al. One and one-half
ventricle repair: results and concerns // Ann. Thorac. Surg.
2005. Vol. 80. P. 2293–2300.
Kim S., Al-Radi O., Friedberg M.K. et al. Superior vena cava to
pulmonary artery anastomosis as an adjunct to biventricular
repair: 38-year follow-up // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 87.
P. 1475–1483.
Kreutzer C., Mayorquin R de C., Kreutzer G. et al. Experience
with one and a half ventricle repair // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1999. Vol. 117, № 4. P. 662–668.
Lee Y.O., Kim Y.J., Lee J.R., Kim W.-H. Long-term results of
one-and-a-half ventricle repair in complex cardiac anomalies // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011. Vol. 39. P. 711–715.
Поступила 22.04.2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК [616.132+616.131]-007.2-089
СЛУЧАЙ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТРАНСПОЗИЦИИ
МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
Л.А. Бокерия, М.Р. Туманян*, Г.В. Лобачева, Е.Г. Левченко
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Под транспозицией магистральных сосудов понимают врожденный порок сердца, при котором имеется дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Транспозиция магистральных сосудов является одним из самых распространенных пороков и относится к разряду критических периода новорожденности. По данным различных авторов, его частота составляет 7–15 % от числа всех врожденных пороков сердца. Представлен
клинический случай успешного хирургического лечения врожденного порока сердца.
К л ю ч е в ы е с л о в а: транспозиция магистральных артерий; врожденный порок сердца; новорожденный.
Transposition of the great vessels is a congenital heart defect with the presence of discordance of the ventriculararterial communication while the other heart segments communicate with concordance. Transposition of the great
vessels is a prevailing defect and refers to the critical one of the neonatal period. According to different authors the
defect frequency made up 7–15 % of all congenital heart defects. The clinical case of the successful surgical treatment of congenital heart defect has been reported.
K e y w o r d s : transposition of the great vessels; congenital heart disease; neonate.
*Адрес для переписки: e-mail: 1.onik@mail.ru
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Транспозиция магистральных сосудов относится к одному из критических врожденных пороков
сердца (ВПС) периода новорожденности [1]. Диагноз данного порока обычно ставится в первые 24 ч
жизни: у ребенка резко нарастает цианоз, гипоксия
и ацидоз [1, 2]. Несмотря на наличие цианоза, на
обзорной рентгенограмме легочный рисунок усилен. Поскольку аорта расположена спереди легочного ствола, тень сосудистого пучка узкая, сердце
имеет овальный вид и описывается как «яйцо, лежащее на боку». Наличие двух параллельных кругов
кровообращения приводит к высокому насыщению
крови кислородом в стволе легочной артерии и низкому – в аорте. Чтобы ребенок мог жить, необходимо сообщение для смешивания крови из параллельных кругов кровообращения, и в первые часы
жизни этими сообщениями являются открытый артериальный проток и открытое овальное окно.
Баллонная атриосептостомия, введенная Рашкиндом, является широко применяемым методом
неотложной помощи пациентам с транспозицией
магистральных артерий и должна быть сделана в
течение нескольких часов после обнаружения у ребенка транспозиции магистральных артерий без
сопутствующих дефектов межжелудочковой и
межпредсердной перегородок. В дальнейшем, после нескольких дней, необходимых для стабилизации состояния, необходимо выполнить операции,
направленные на коррекцию порока.
М а л ь ч и к впервые поступил в клинику в возрасте 2 недель жизни с транспозицией магистральных
артерий. В родильном доме в связи с цианозом была заподозрена внутриутробная пневмония, начата
искусственная вентиляция легких. Оксигенация оставалась на прежнем уровне (60–65 %), и на 3-й
день жизни мальчик был переведен из роддома в отделение реанимации новорожденных областной
детской больницы, где была диагностирована
транспозиция магистральных артерий (ТМА). Начата инфузия алпростана (0,02 мкг/кг/мин) с положительным эффектом, и на 5-й день жизни ребенок
был экстубирован (оксигенация 66–74%).
Экстренный перевод ребенка в нашу клинику
произошел на 16-е сут жизни на фоне крайне тяжелого состояния: насыщение артериальной крови –
21 %, ацидоз (рН 7,2). Пациенту была неотложно
выполнена процедура Рашкинда с положительным
эффектом (до операции размер открытого овального окна составлял 3,8 мм с залипающей заслонкой,
после операции – 8 мм с перекрестным сбросом,
насыщение крови кислородом – 50 %). По данным
ультразвукового исследования выявлена выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ)
(масса миокарда – 110 г/м2, толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) – 11,5 мм), выбухание
МЖП в выводной отдел левого желудочка с
градиентом 40 мм рт. ст., небольшие размеры левого желудочка (индексированный конечный диастолический объем (КДО) – 35 мл/м2, конечный диа54
столический размер (КДР) ЛЖ – 1,6 см, индекс
формы ЛЖ – 1,7), а также выраженная постгипоксическая гипертрофия миокарда и межжелудочковой перегородки. Клинически с момента поступления у ребенка отмечалась также выраженная серость кожных покровов, умеренные проявления
инфекционного токсикоза, субфебрильная температура. При лабораторном исследовании в анализах крови выраженный лейкоцитоз до 26 × 109/л,
прокальцитонин – 0,6 нг/мл. Для дальнейшего лечения ребенок был переведен в кардиологический
стационар, где проводилась активная антибактериальная (ванкомицин, сульперазон, цефепим, меронем, клацид, ципринол) и противогрибковая (дифлюкан) терапия, курс пентаглобина с положительным эффектом. Однако несмотря на купирование
инфекционного процесса, состояние ребенка оставалось тяжелым: цианоз нарастал, в связи с чем для
выполнения следующего этапа хирургического лечения в возрасте 1,5 мес пациент был вновь госпитализирован в нашу клинику с насыщением крови
кислородом 30 %. При повторном поступлении по
результатам эхокардиографии размеры межпредсердного сообщения составляли 11 мм с перекрестным сбросом, градиент систолического давления
на выводном отделе левого желудочка был равен
46 мм рт. ст. Учитывая тяжесть состояния и сопутствующую патологию, решено было выполнить
подключично-легочный анастомоз протезом «ГорТекс» № 4 справа с суживанием легочной артерии.
Пациент был выписан на 12-е сут после операции в
удовлетворительном состоянии с сатурацией капиллярной крови 75 %.
Данные эхокардиографического исследования
при поступлении в стационар ребенка в возрасте
9 мес: КДР ЛЖ – 1,9 см, фракция выброса – 68 %, индексированный КДО – 33 мл/м2, митральный клапан:
фиброзное кольцо – 13,5 мм (при норме – 13,9 мм),
масса миокарда ЛЖ – 37 г/м2, индекс формы ЛЖ – 3.
Правые отделы сердца значительно увеличены. КДР
правого желудочка – 2,6 см, трикуспидальный клапан: фиброзное кольцо – 20,5 мм (норма 17 мм), регургитация 1,5+. Градиент систолического давления
на манжете легочной артерии – 65 мм рт. ст.
Пациенту в плановом порядке выполнена операция артериального переключения, ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии; а также снятие
манжеты со ствола легочной артерии и перевязка
ранее наложенного анастомоза. На 8-е сут после
операции ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой с признаками НК 1 степени.
Анатомическая коррекция в виде процедуры артериального переключения с конца 1980 годов стала стандартом лечения. При рождении давление в
правом желудочке равно давлению в левом, и миокард правого и левого желудочков сходен по толщине. Вскоре после рождения легочное сопротив-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ление начинает падать с соответствующим снижением давления в левом желудочке. Через 4–6 недель левый желудочек будет уже неподготовлен,
чтобы выдержать остро возникшую перегрузку
давлением, требуемую для системного кровообращения [5]. Первичная процедура артериального переключения может быть благополучно сделана в
возрасте до 3–4 недель жизни, однако в настоящее
время в литературе обсуждается возможность
радикальной коррекции в первые часы жизни младенцев преимущественно с низкими факторами риска. При тяжелой сопутствующей патологии (сепсис, внутричерепное кровоизлияние) выполнить
одноэтапно анатомическую коррекцию часто не
представляется возможным. В этих случаях необходимо подготовить желудочек предварительной
процедурой, направленной на повышение левожелудочкового давления [3, 4]. Еще M.H. Yacoub предложил тактику двухэтапной анатомической коррекции [6], при которой левый желудочек ребенка
адаптируется к процедуре артериального переключения операцией бэндинга легочной артерии: процедура артериального переключения проводилась
тогда приблизительно через один год, и в настоя-
щее время эта тактика используется в сложных клинических ситуациях.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Андерсон А.Г. и др. Лечебнодиагностические алгоритмы критических врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2008.
№ 2. C. 20–29.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. –
752 с.
Raja S.G., Nayak S.H., Kaarne M. Arterial switch operation for
simple transposition: three decades later // Internet J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 6, № 2. DOI: 10.5580/26d6
Sarris G.E., Chatzis A.C., Giannopoulos N.M. et al. European
congenital heart surgeons association the arterial switch operation in Europe for transposition of the great arteries: a multiinstitutional study from the European Congenital Heart
Surgeons Association // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006.
Vol. 132. P. 633–639.
Wheeler D.S., Dent C.L., Manning P.B., Nelson D.P. Factors
prolonging length of stay in the cardiac intensive care unit following the arterial switch operation // Cardiol. Young. 2008.
Vol. 18. P. 41–50.
Yacoub M.H., Radley-Smith R., Maclaurin R. Two stage operation for anatomical correction of transposition of the great
arteries with intact interventricular septum // Lancet. 1977.
Vol. 1. P. 1275–1278.
Поступила 07.02.2013
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 616.12-007.2-053.1-089:616.831.9-008.811.1-053.2
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
КОМБИНИРОВАННОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА
У РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ,
КОМПЕНСИРОВАННОЙ ВЕНТРИКУЛОПЕРИТОНЕАЛЬНЫМ
ШУНТОМ
М.А. Зеленикин, К.А. Токмакова*, И.Ю. Барышникова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Дано описание случая успешной хирургической коррекции комбинированного порока сердца у пациента
раннего возраста, перенесшего вентрикулоперитонеальное шунтирование по поводу врожденной окклюзионной гидроцефалии. Выполнение дозированного, контролируемого сонографически снижения
давления в брюшной полости является тактикой выбора при нарушении кровообращения в раннем послеоперационном периоде.
К л ю ч е в ы е с л о в а: врожденная окклюзионная гидроцефалия; врожденный порок сердца.
*Адрес для переписки: e-mail: Lera-still@rambler.ru
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
The case has been reported of the successful surgical repair of the combined heart defect in an infant who previously underwent the ventriculoperitoneal shunting for congenital occlusion hydrocephalus. Dosed decreasing of
pressure in the abdominal cavity that were performed under the control of the sonography represents the option
tactics in the presence of circulation disorder in early postoperative period.
K e y w o r d s : congenital occlusion hydrocephalus; congenital heart defect.
Факторами, инициирующими декомпенсацию
окклюзионной гидроцефалии при коррекции врожденного порока сердца в условиях искусственного
кровообращения, являются изменения центральной
гемодинамики, сосудистого сопротивления, непульсирующий характер кровотока во время
операции и т. д. [1, 5]. Для пациентов, перенесших
ранее процедуру вентрикулоперитонеального
шунтирования, важно обеспечить декомпрессию
как ликворошунтирующих структур, так и брюшной полости [7]. С точки зрения выработки тактики
лечения пациентов с окклюзионной формой врожденной гидроцефалии, интересен представленный
клинический случай.
М а л ь ч и к, 1,5 года, масса тела 13 кг, госпитализирован в стационар с жалобами на цианоз,
одышку, отставание в развитии. По данным проведенного обследования, выставлен клинический диагноз: двойное отхождение сосудов от правого желудочка, комбинированый стеноз легочной артерии, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки. Индекс Nakata составил
641,4 мм2/м2, индекс McGoon – 3,52. Насыщение
капиллярной крови кислородом было равно 85 %.
Ранее ребенок перенес коррекцию врожденной
атрезии пищевода с последующим бужированием,
с рождения верифицирована хроническая форма
гепатита С.
На первом году жизни был оперирован по поводу врожденной окклюзионной гидроцефалии двухэтапным методом с последовательным созданием
тривентрикулостомии и вентрикулоперитонеального шунта (функция помпы была достаточной).
На момент госпитализации окружность головы пациента составляла 68 см, нейросонографические
показатели являлись супранормальными – поперечный размер передних рогов – 23 см, размеры
боковых желудочков 11–13 см, индекс Эванса –
0,8 (см. рисунок).
Ребенку прооведена радикальная коррекция порока с трансаннулярной пластикой, открытой
комиссуротомией клапана легочной артерии, пластикой ствола легочной артерии в условиях искусственного кровообращения, гипотермии, фармакохолодовой кардиоплегии (время искусственного
кровообращения – 125 мин, время ишемии миокарда – 68 мин). С целью декомпрессии брюшной полости выполнено ее превентивное дренирование,
однако в состоянии нормофункции вентрикулоперитонеального шунта дренажная система оставалась пережатой для достижения минимального градиента на помпе. Несмотря на тяжесть экстракардиальной патологии, ранний послеоперационный
56
период протекал без осложнений, время искусственной вентиляции легких составило 16 ч, время
нахождения в отделении реанимации и интенсивной терапии – 28 ч. В первые сутки мы наблюдали
явления повышенной транссудации в перитонеальную полость, однако клинических проявлений неврологической дисфункции, а также гемодинамических нарушений на данном этапе не было. Дренажная система оставалась пережатой на всем
протяжении, явления гидпроперитонеума претерпели процессы резорбции к третьим суткам с остаточным объемом жидкости, не превышающим допустимого. В течение всего периода госпитального
лечения компенсация гипертензионного синдрома
была обеспечена функцией помпы. Мы не наблюдали роста маркеров ликвородинамических нарушений, а также изменений нейросонографических параметров.
Ребенок выписан из отделения на 8-е сут в удовлетворительном состоянии, давление в правом желудочке не превышало 30 % от системного.
Контингент пациентов кардиохирургического
стационара с полисистемной патологией представляет собой наиболее уязвимое звено в борьбе за
качество проводимого лечения. У пациентов со
стойкими нарушениями ликворообмена постоперационные нарушения гемодинамики обусловливают
активацию компенсаторных механогуморальных
механизмов (периферическое сосудистое сопротивление, ренин-ангиотензиновая система и др.),
ведущих за собой избыточнный синтез церебро-
*
ÅÜ
ÅÜ
çÂÈÓÒÓÌÓ„‡Ïχ (‰ÎËÌ̇fl ÓÒ¸). êÂÁ͇fl ‰Ë·ڇˆËfl ·ÓÍÓ‚˚ı
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ (ÅÜ), ÒÓÒÚÓflÌË ÔÓÒΠÚË‚ÂÌÚËÍÛÎÓÒÚÓÏËË (Á‚ÂÁ‰Ó˜Í‡), ÒÓÁ‰‡ÌËfl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓÔÂËÚÓ̇θÌÓ„Ó ¯ÛÌÚ‡ (Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ÒÚÂÎ͇ÏË)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
спинальной жидкости на фоне лимитированного
оттока [2, 4]. При наличии вентрикулоперитонеального шунта повышенная ликворопродукция обусловливает накопление определенного количества
перитонеального транссудата, не препятствующего адекватной равновесной работе вентрикулоперитонеальной помпы [3, 7]. При дренировании
брюшной полости с целью определенной декомпрессии возникает градиент давления на уровне
обструкции ликворошунтирующих структур. Компенсаторная стимуляция ливкоропродукции повышает секретируемый объем цереброспинальной
жидкости на фоне лимитированного оттока через
помпу, что приводит к возникновению устойчивой
неврологической дисфункции с развитием характерной клинической картины. Создание определенного повышенного давления в брюшной полости,
в свою очередь, привело к нормальной работе помпы за счет умеренной ликворопродукции.
Таким образом, приведенное нами наблюдение
наглядно демонстрирует возможность проведения
успешного хирургического лечения комбинированного врожденного порока сердца у ребенка с полисистемной патологией и выраженным нарушением
ликворообмена. Для пациентов с наличием вентрикулоперитонеального шунта необходимо выполнять дозированную, контролируемую декомпрессию брюшной полости с целью понижения объема
ИК-обусловленной ликворопродукции. Для предотвращения развития значимых послеперацион-
ных неврологических нарушений всем пациентам
с исходной патологией ликворообмена показан динамический контроль нейросонографических параметров, маркеров нарастания внутричерепной
гипертензии [6].
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Сарсенбаева Г.И. Оценка состояния венозной гемодинамики головного мозга у новорожденных и детей первого года
жизни с ВПС после операции на сердце и сосудах в условиях искусственного кровообращения и гипотермии:
дис. … канд. мед. наук. 2007. 119 с.
Gil Z., Specter-Himberg G., Gomori M. J. et al. Association
between increased central venous pressure and hydrocephalus in children undergoing cardiac catheterization //
Child's Nervous System. 2001. Vol. 17. P. 478–482.
Johanson С.Е., Duncan J.A., Klinge P.M. et al. Multiplicity of
cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and
disease // Cerebrospinal Fluid Research. 2008. Vol. 5, № 10.
P. 1–32.
Milton C.A., Sanders P., Steele P. M. Late cardiopulmonary
complication of of ventriculo-atrial shunt // Pediatr.
Hydrocephalus. 2001. Vol. 92. P. 1608–1613.
Pigula F.A., Siewersb R.D., Nemoto E.D. Hypothermic cardiopulmonary bypass alters oxygen/glucose uptake in the
pediatric brain // J. Thorac. Cardiovasc. Surgery. 2001.
Vol. 121. P. 366–373.
Tarnaris А., Watkins L., Kitchen N. Biomarkers in chronic
adult hydrocephalus // Cerebrospinal Fluid Research. 2006.
Vol. 3. P. 11–24.
Vernet O., Rilliet B., Dict N. Late complications of ventriculoatrial or ventriculoperitoneal shunts // Pediatr. Hydrocephalus.
2001. Vol. 92. P. 1569–1570.
Поступила 28.05.2013
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
НОВЫЕ ПРАВИЛА ДЛЯ АВТОРОВ*
Уважаемые авторы!
Обращаем ваше внимание на то, что журнал входит в рекомендованный ВАК перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы
значимые результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук, а
также в международные информационные системы и базы данных, для соответствия требованиям которых авторы должны строго соблюдать следующие правила.
1. РЕДАКЦИОННАЯ ЭТИКА. Статья должна иметь визу руководителя и сопровождаться официальным направлением от учреждения, из которого выходит статья (с круглой
печатью), в необходимых случаях экспертным заключением. В направлении следует указать, является ли статья диссертационной.
Статья должна быть подписана всеми авторами.
Нельзя направлять в редакцию работы, напечатанные в иных изданиях или отправленные в иные издания.
Редакция оставляет за собой право сокращать и редактировать принятые работы. Датой
поступления статьи считается время поступления окончательного (переработанного) варианта статьи.
2. Статья присылается в редакцию в распечатке с обязательным приложением электронной версии. По электронной почте статьи не принимаются.
3. Статья должна быть напечатана шрифтом Times New Roman или Arial, размер шрифта 12, с двойным интервалом между строками, поля шириной 3 см.
4. ОБЪЕМ передовых, обзорных и дискуссионных статей не должен превышать
15 страниц (включая иллюстрации, таблицы и список литературы), оригинальных исследований – 12, рецензий – 3 страниц.
5. ТИТУЛЬНЫЙ ЛИСТ должен содержать: 1) фамилию и инициалы автора; 2) название статьи; 3) полное наименование учреждения, в котором работает автор, в именительном падеже с обязательным указанием ведомственной принадлежности; 4) почтовый индекс учреждения, город, страну.
Если авторов несколько, у каждой фамилии и соответствующего учреждения проставляется цифровой индекс. Если все авторы статьи работают в одном учреждении, указывать
место работы каждого автора отдельно не нужно.
Данный блок информации должен быть представлен как на русском, так и на английском языках. Фамилии авторов рекомендуется транслитерировать так же, как в предыдущих публикациях или по системе BGN (Board of Geographic Names), см. сайт
http://www.translit.ru. В отношении организации(ий) важно, чтобы был указан официально
принятый английский вариант наименования.
Ниже указываются дополнительные сведения о каждом авторе, необходимые для обработки журнала в Российском индексе научного цитирования: Ф.И.О. полностью на русском языке и в транслитерации, е-mail, почтовый адрес организации для контактов с авторами статьи (можно один на всех авторов).
Образец титульного листа:
Л. А. Эфрос 1, И. В. Самородская 2*
ÉéëèàíÄãúçÄü ãÖíÄãúçéëíú à éíÑÄãÖççÄü ÇõÜàÇÄÖåéëíú èéëãÖ
äéêéçÄêçéÉé òìçíàêéÇÄçàü Ç áÄÇàëàåéëíà éí àëèéãúáéÇÄçàü
êÄáçõï íàèéÇ òìçíéÇ áÄ èÖêàéÑ ë 2000 èé 2009 „.
* Новые правила для авторов вводятся со второго полугодия 2013 г.
58
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
1ГБОУ ВПО «Челябинская городская медицинская академия» Минздрава России; 2ФГБУ «Научный центр
сердечно-сосудстой хирургии им. А. Н. Бакулева» (директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН,
Москва
L. A. Efros1, I. V. Samorodskaya2
Hospital mortality and long-term survival after coronary artery bypass grafting
depending on application on different types of grafts between 2000 and 2009
1Chelyabinsk
State Medical Academy Ministry of Health of the Russian Federation;
N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of
Medical Sciences, Moscow
2A.
Эфрос Лидия Александровна (Efros Lidia Alexandrovna),
Самородская Ирина Владимировна (Samorodskaya Irina Vladimirovna);
samor2000@yandex.ru.
6. Дальнейший ПЛАН ПОСТРОЕНИЯ оригинальных статей должен быть следующим:
резюме; ключевые слова; краткое введение, отражающее состояние вопроса к моменту написания статьи и задачи настоящего исследования; материал и методы; результаты и обсуждение; выводы по пунктам или заключение; список цитированной литературы.
Методика исследований должна быть описана очень четко, так чтобы ее легко можно
было воспроизвести.
При подготовке к печати экспериментальных работ следует руководствоваться «Правилами проведения работ с использованием экспериментальных животных». Помимо вида,
пола и количества использованных животных, авторы обязательно должны указывать применявшиеся при проведении болезненных процедур методы обезболивания и методы
умерщвления животных.
Изложение статьи должно быть ясным, сжатым, без длинных исторических введений и
повторений. Предпочтение следует отдавать новым и проверенным фактам, результатам
длительных исследований, важных для решения практических вопросов.
Нужно указать, являются ли приводимые числовые значения первичными или производными, привести пределы точности, надёжности, интервалы достоверности, дать оценку, рекомендации, обсудить принятые или отвергнутые гипотезы.
7. СТАНДАРТЫ. Все термины и определения должны быть научно достоверны, их написание (как русское, так и латинское) должно соответствовать «Энциклопедическому
словарю медицинских терминов» (в 3 томах, под ред. акад. Б.В. Петровского).
Лекарственные препараты должны быть приведены только в международных непатентованных названиях, которые употребляются первыми, затем в случае необходимости приводится несколько торговых названий препаратов, зарегистрированных в России (в соответствии с информационно-поисковой системой «Клифар-Госреестр» [Государственный
реестр лекарственных средств]).
Желательно, чтобы написание ферментов соответствовало стандарту Enzyme Classification,
наследуемые или семейные заболевания – Международной классификации наследуемых
состояний у человека (Mendelian Inheritance in Mаn [http://ncbi.nlm.nih.gov/Omim]).
Названия микроорганизмов должны быть выверены в соответствии с «Энциклопедическим словарём медицинских терминов» (в 3 томах, под ред. акад. Б.В. Петровского) или по
изданию «Медицинская микробиология» (под ред. В.И. Покровского).
Ф.И.О. авторов, упоминаемых в тексте, должно соответствовать списку литературы.
Рукопись может сопровождать словарь терминов (неясных, способных вызвать у читателя затруднения при прочтении).
Помимо общепринятых сокращений единиц измерения, физических, химических и
математических величин и терминов (например, ДНК), допускаются аббревиатуры словосочетаний, часто повторяющихся в тексте. Все вводимые автором буквенные обозначения
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
и аббревиатуры должны быть расшифрованы в тексте при их первом упоминании. Не допускаются сокращения простых слов, даже если они часто повторяются.
Дозы лекарственных средств, единицы измерения и другие численные величины должны быть указаны в системе СИ.
8. АВТОРСКОЕ РЕЗЮМЕ (аннотация)
Авторское резюме к статье является основным источником информации в отечественных и зарубежных информационных системах и базах данных, индексирующих журнал. Авторское резюме доступно на страничке издательства на сайтах НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН и издательства «Медицина» для всеобщего обозрения в сети
Интернет и индексируется сетевыми поисковыми системами. Авторское резюме представляется на русском и английском языках.
По аннотации к статье читателю должна быть понятна суть исследования. По аннотации читатель должен определить, стоит ли обращаться к полному тексту статьи для получения более подробной интересующей его информации.
Авторское резюме должно излагать только существенные факты работы. Для оригинальных статей приветствуется структура аннотации, повторяющая структуру статьи и
включающая введение, цели и задачи, методы, результаты, заключение (выводы). Однако
предмет, тема, цель работы указываются в том случае, если они не ясны из заглавия статьи;
метод или методологию проведения работы целесообразно описывать в том случае, если
они отличаются новизной или представляют интерес с точки зрения данной работы.
Приводятся основные теоретические и экспериментальные результаты. Предпочтение
отдается новым результатам и данным долгосрочного значения, важным открытиям, выводам, которые опровергают существующие теории, а также данным, которые, по мнению автора, имеют практическое значение.
В тексте авторского резюме не должны повторяться сведения, содержащиеся в заглавии. Следует применять значимые слова из текста статьи, текст авторского резюме должен
быть лаконичен и четок, свободен от второстепенной информации, лишних вводных слов,
общих и незначащих формулировок.
В тексте авторского резюме следует избегать сложных грамматических конструкций,
при переводе необходимо использовать активный, а не пассивный залог.
Сокращения и условные обозначения, кроме общеупотребительных, применяют в исключительных случаях или дают их расшифровку и определения при первом употреблении.
Объем текста авторского резюме определяется содержанием публикации (объемом сведений, их научной ценностью и/или практическим значением), но не должен быть менее
100–250 слов.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА даются через точку с запятой и не должны дублировать текст резюме, являясь дополнительным инструментом для поиска статьи в сети.
9. ТРЕБОВАНИЯ К РИСУНКАМ, представленным на электронных носителях. Черно-белые штриховые рисунки: формат файла – TIFF (расширение *.tiff), любая программа, поддерживающая этот формат (Adobe PhotoShop, Adobe Illustrator и т. п.); режим –
bitmap (битовая карта); разрешение 600 dpi (пиксели на дюйм); рисунок должен быть обрезан по краям изображения и очищен от «пыли» и «царапин»; ширина рисунка – не более 180 мм; высота рисунка – не более 230 мм (с учетом запаса на подрисуночную подпись); размер шрифта подписей на рисунке – не менее 7 pt (7 пунктов); возможно использование сжатия LZW или другого; носители – CD-ROM, CD-R, CD-RW;
обязательно наличие распечатки, причем каждая иллюстрация должна быть распечатана
на отдельном листе. Текст на иллюстрациях должен быть четким.
10. ПОДПИСИ К РИСУНКАМ И ФОТОГРАФИЯМ даются на отдельном листе. Каждый рисунок должен иметь общий заголовок и расшифровку всех сокращений. В подписях
к графикам указываются обозначения по осям абсцисс и ординат и единицы измерения,
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
приводятся пояснения по каждой кривой. В подписях к микрофотографиям указываются
метод окраски и увеличение.
11. ОФОРМЛЕНИЕ ТАБЛИЦ: сверху справа необходимо обозначить номер таблицы, ниже дается ее название. Сокращения слов в таблицах не допускаются. Все цифры в таблицах
должны соответствовать цифрам в тексте и обязательно должны быть обработаны статистически.
12. БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЕ СПИСКИ составляются с учетом «Единых требований к
рукописям, представляемым в биомедицинские журналы» Международного комитета редакторов медицинских журналов (Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to
Biomedical Journals). Правильное описание используемых источников в списках литературы является залогом того, что цитируемая публикация будет учтена при оценке научной деятельности ее авторов и организаций, где они работают.
В оригинальных статьях допускается цитировать не более 25 источников, в обзорах литературы – не более 50, в лекциях и других материалах – до 15. Библиография должна содержать,
помимо основополагающих работ, публикации за последние 5 лет.
В списке литературы все работы перечисляются в порядке цитирования. Библиографические ссылки в тексте статьи приводятся в квадратных скобках арабскими цифрами.
Ссылки на неопубликованные работы не допускаются.
Библиографическое описание книги: автор(ы), название, город (где издана), после двоеточия – название издательства; после точки с запятой – год издания. Если ссылка дается
на главу из книги: авторы, название главы, после точки ставится «В кн.:» или «In:» и фамилия(и) автора(ов) или редактора(ов), затем название книги и выходные данные.
Библиографическое описание статьи из журнала: автор(ы); название статьи; название
журнала; год; том, в скобках номер журнала, после двоеточия цифры первой и последней
страниц.
При авторском коллективе до 6 человек включительно упоминаются все, при больших
авторских коллективах 6 первых авторов «и др.», в иностранных «et al.»); если в качестве авторов книг выступают редакторы, после фамилии следует ставить «ред.», в иностранных
«ed.».
По новым правилам, учитывающим требования таких международных систем цитирования,
как Web of Science и Scopus, библиографические списки (References) входят в англоязычный
блок статьи и соответственно должны даваться не только на языке оригинала, но и в латинице
(романским алфавитом). Поэтому авторы статей должны давать список литературы в двух
вариантах: один на языке оригинала (русскоязычные источники кириллицей, англоязычные латиницей), как было принято ранее, и отдельным блоком тот же список литературы
(References) в романском алфавите для Scopus и других зарубежных баз данных, повторяя в
нем все источники литературы, независимо от того, имеются ли среди них иностранные.
Если в списке есть ссылки на иностранные публикации, они полностью повторяются в
списке, готовящемся в романском алфавите.
В романском алфавите для русскоязычных источников требуется следующая структура
библиографической ссылки: автор(ы) (транслитерация), перевод названия книги или статьи на английский язык, название источника (транслитерация), выходные данные в цифровом формате, указание на язык статьи в скобках (in Russian).
ТЕХНОЛОГИЯ ПОДГОТОВКИ ССЫЛОК С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ СИСТЕМЫ
АВТОМАТИЧЕСКОЙ ТРАНСЛИТЕРАЦИИ И ПЕРЕВОДЧИКА
На сайте http://www.translit.ru можно бесплатно воспользоваться программой транслитерации русского текста в латиницу. Программа очень простая.
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
1. Входим в программу Translit.ru. Выбираем систему транслитерации BGN (Board of
Geographic Names). Вставляем в специальное поле весь текст библиографии, кроме названия книги или статьи, на русском языке и нажимаем кнопку «в транслит».
2. Копируем транслитерированный текст в готовящийся список References.
3. Переводим с помощью переводчика Google все описание источника, кроме авторов
(название книги, статьи, постановления и т. д.) на английский язык, переносим его в готовящийся список. Перевод, безусловно, требует редактирования, поэтому данную часть необходимо готовить человеку, понимающему английский язык.
4. Объединяем описания в транслите и переводное, оформляя в соответствии с принятыми правилами. При этом необходимо раскрыть место издания (Moscow) и, возможно,
внести небольшие технические поправки.
5. В конце ссылки в круглых скобках указывается (in Russian). Ссылка готова.
Примеры транслитерации русскоязычных источников литературы
для англоязычного блока статьи
Статья из журнала:
Belushkina N.N., Khomyakova T.N., Khomyakov Yu.N. Diseases associated with dysregulation
of programmed cell death. Molekulyarnaya meditsina. 2012; 2: 3–10 (in Russian).
Zagurenko A.G., Korotovskikh V.A., Kolesnikov A.A., Timonov A.V., Kardymon D.V. Technical
and economic optimization of hydrofracturing design. Neftyanoe khozyaistvo. 2008; 11: 54–7
(in Russian).
Статья из электронного журнала:
Swaminathan V., Lepkoswka-White E., Rao B.P. Browsers or buyers in cyberspace? An investigation of electronic factors influencing electronic exchange. Journal of Computer-Mediated
Communication. 1999; 5 (2). Available at: http://www. ascusc.org/jcmc/vol5/issue2/ (Accessed 28
April 2011).
Книга (монография, сборник):
Kanevskaya R.D. Mathematical modeling of hydrodynamic processes of hydrocarbon deposit
development. Izhevsk; 2002 (in Russian).
From disaster to rebirth: the causes and consequences of the destruction of the Soviet Union.
Moscow: HSE Publ.; 1999 (in Russian).
Latyshev V.N. Tribology of cutting, vol. 1: Frictional processes in metal cutting. Ivanovo:
Ivanovskii Gos. Univ.; 2009 (in Russian).
Материалы конференций:
Usmanov T.S., Gusmanov A.A., Mullagalin I.Z., Muhametshina R.Ju., Chervyakova A.N.,
Sveshnikov A.V. Features of the design of field development with the use of hydraulic fracturing. In:
New energy saving subsoil technologies and the increasing of the oil and gas impact" Proc. 6th Int.
Symp. Moscow, 2007; 267–72 (in Russian).
Интернет-ресурс:
АРА Style (2011). Available at: http://www.apastyle.org/apa-style-help.aspx (accessed 5
February 2011).
Автореферат диссертации:
Semenov V.I. Mathematical modeling of the plasma in the compact torus. Dr. phys. and math.
sci. Diss. Moscow; 2003 (in Russian).
Grigoryev Iu. A. Development of scientific bases of architectural design of distributed data processing systems. Dr. tech. sci. Diss. Moscow: Bauman MSTU Publ.; 1996 (in Russian).
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
ГОСТ:
State Standard 8.586.5-2005. Method of measurement. Measurement of flow rate and volume
of liquids and gases by means of orifice devices. Moscow: Standartinform Publ.; 2007.
Патент:
Palkin M.V. et al. The way to orient on the roll of aircraft with optical homing he; d. Patent RF,
№ 2280590; 2006 (in Russian).
Примеры оформления ссылок на литературу
для русскоязычной части статьи
Статья из журнала:
Веркина Л.М., Телесманич Н.Р., Мишин Д.В., Ботиков А.Г., Ломов Ю.М., Дерябин П.Г. и
др. Конструирование полимерного препарата для серологической диагностики гепатита С.
Вопросы вирусологии. 2012; 1: 45–8.
Чучалин А.Г. Грипп: уроки пандемии (клинические аспекты). Пульмонология. 2010;
Прил. 1: 3–8.
Aiuti A., Cattaneo F., Galimberti S., Benninghoff U., Cassani В., Callegaro L. et al. Gene therapy
for immunodeficiency due to adenosine deaminas deficiency. N. Engl. J. Med. 2009; 360 (5):
447–58.
Glauser T.A. Integrating clinical trial data into clinical practice. Neurology. 2002; 58 (12, Suppl.
7): S 6–12.
Книга:
Медик В.А. Заболеваемость населения: история, современное состояние и методология
изучения. М.: Медицина; 2003.
Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии. 3-е изд. т. 3. М.: Ньюдиамед; 2005.
Радзинский В. Е. (ред.) Перионеология: Учебное пособие. М.: РУДН; 2008.
Beck S., Klobes F., Scherrer C. Surviving globalization? Perspective for the German economic
model. Berlin: Springer; 2005.
Michelson A.D. (ed.) Platelets. 2nd ed. San Diego: Elsevier Academic Press; 2007.
Mestecky J., Lamm M.E., Strober W. (eds.) Mucosal immunology. 3rd ed. New York: Academic
Press; 2005.
Глава из книги:
Иванова А.Е. Тенденции и причины смерти населения России. В кн.: Осипов В.Г., Рыбаковский Л.Л. (ред.) Демографическое развитие России в XXI веке. М.: Экон-Информ;
2009: 110–31.
Silver R.M., Peltier M.R., Branch D.W. The immunology of pregnancy. In: Creasey R.K.,
Resnik R. (eds). Maternal-fetal medicine: Principles and practices. 5th ed. Philadelphia: W.B.
Saunders; 2004: 89–109.
Материалы научных конференций, автореферат:
Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии: Материалы научно-практической конференции. 8 июля 2009 г. Санкт-Петербург. СПб.; 2009.
Салов И.А., Маринушкин Д.Н. Акушерская тактика при внутриутробной гибели плода.
В кн.: Материалы IV Российского форума «Мать и дитя». М.; 2000; ч. 1: 516–9.
European meeting on hypertension. Milan, Jine 15–19, 2007. Milan; 2007.
Harnden P., Joffe J.K., Jones W.G., eds. Germ cell tumours V: Proceedings of the 5th Germ cell
tumour conference. 2001, sept. 13–15; Leeds; UK. New York: Springer; 2001.
Мельникова К.В. Клинико-биохимические и морфологические изменения печени у
больных с атерогенной дислипидемией: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
Borkowski MM. Infant sleep and feeding: a telephone survey of Hispanic Americans: diss.
Mount Pleasant (MI): Central Michigan University; 2002.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2013
Электронный источник:
Государственный доклад «О состоянии здоровья населения Республики Коми в 2009 году». Available at: http://www.minzdrav.rkomi.ru/left/doc/docminzdr
Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role.
Am. J. Nurs. 2002; 102 (6). Available at: http.Vwww psvedu.ru/joumal/201l/4/2560.phtml
Автор несет ответственность за правильность библиографических данных.
13. Статья должна быть подписана всеми авторами.
14. Редакция оставляет за собой право сокращать и редактировать принятые работы.
Датой поступления статьи считается время поступления окончательного (переработанного) варианта статьи.
19. Нельзя направлять в редакцию работы, напечатанные в иных изданиях или отправленные в иные издания.
20. Статьи направляются заказным письмом по адресу: 119049, Москва, Ленинский
просп., д. 8, корп. 18, издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, редакция журнала
«Детские болезни сердца и сосудов».
При нарушении указанных правил статьи рассматриваться не будут.
Плата за публикацию рукописей не взимается.
64
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
282
Размер файла
801 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, детский, 2013
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа