close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

2.Детские болезни сердца и сосудов №3 2014

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А.Н. Бакулева
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í.à.
íÂÎÂÙÓÌ (499) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ, ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í.ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å.Ç.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 27.11.2014
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 85
ìÒÎ. Ô˜. Î. 83,6
ì˜.-ËÁ‰. Î. 7,65
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡,
119049, åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2014. ‹ 3. 1–68
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
3 2014
Главный редактор Л.А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е.Д. Беспалова, Е.Л. Бокерия,
М.Л. Ермоленко, М.А. Зеленикин, А.И. Ким,
И.В. Кокшенёв, М.Р. Туманян,
К.В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Ю.Ф. Исаков,
Л.Р. Плотникова, М.П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Журнал включен в Российский индекс научного цитирования
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Nauchnyy tsentr serdechno-sosudistoy
khirurgii imeni A.N. Bakuleva
DETSKIE BOLEZNI
SERDTSA I SOSUDOV
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Peer-reviewed scientific-practical journal
Published once in three months
.
Founded in 2004
3 2014
EDITORIAL BOARD
E.D. Bespalova,
E.L. Bockeria,
M.L. Ermolenko,
M.A. Zelenikin,
A.I. Kim,
I.V. Kokshenev,
M.R. Tumanyan,
K.V. Shatalov
(assistant editor)
EDITORIAL COUNCIL
A.A. Baranov,
N.N. Volodin,
Yu.F. Isakov,
L.R. Plotnikova,
M.P. Chernova
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Мамадшоев Б.Д., Данилов Т.Ю. Обструкция искусственного ствола легочной артерии: методы и
результаты хирургической коррекции
5
Mamadshoev B.D., Danilov T.Yu. Right ventricle –
pulmonary artery conduit obstruction: methods and
results of surgical correction
12
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Chiaureli M.R.,
Pursanov M.G., Samsonov V.B., Danilov T.Yu.,
Cheban V.N., Zemlyanskaya I.V. Elimination of
obstruction of pulmonary blood flow after arterial
switch operation with transposition of the great
arteries
19
Antsygin N.V., Movsesyan R.R., Shikhranov A.A.,
Kagan A.V., Chizhikov G.M., Yamgurov D.R.,
Tsytko A.L., Lubomudrov V.G. Comparison of surgical strategies in the treatment of aortic arch
obstruction in infants
26
Chernogrivov I.E., Chernogrivov A.E., Talysheva O.N., Bazylev V.V. Down syndrome and results
of surgical treatment for the complete atrioventricular septal defect
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Чиаурели М.Р.,
Пурсанов М.Г., Самсонов В.Б., Данилов Т.Ю.,
Чебан В.Н., Землянская И.В. Устранение обструкции легочного кровотока после операции артериального переключения при транспозиции магистральных артерий
Анцыгин Н.В., Мовсесян Р.Р., Шихранов А.А.,
Каган А.В., Чижиков Г.М., Ямгуров Д.Р., Цытко А.Л., Любомудров В.Г. Сравнение хирургических стратегий при лечении обструкции дуги аорты у детей первого года жизни
Черногривов И.Е., Черногривов А.Е., Талышева О.Н., Базылев В.В. Cиндром Дауна и результаты радикальной коррекции полной формы атриовентрикулярного канала
Милиевская Е.Б. Актуальность создания подготовительных программ для перевода подростков с
врожденными пороками сердца под наблюдение
медицинских специалистов, обслуживающих
взрослое население
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Самсонов В.Б.,
Матаев В.С. Случай успешного протезирования
митрального клапана в отдаленные сроки после
операции артериального переключения у больного с транспозицией магистральных сосудов
Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Астраханцева Т.О.,
Барышникова И.Ю., Подзолков В.П. Успешное
хирургическое лечение пациента с синдромом
висцеральной гетеротаксии и общим атриовентрикулярным каналом по методу Фонтена с коррекцией атриовентрикулярной недостаточности:
среднеотдаленный результат
Milievskaya E.B. The relevance of the training programs for transfer of adolescents with congenital
heart defects from pediatric cardiology to adult
health care
38
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Samsonov V.B.,
Mataev V.S. Succesfull mitral valve replacement
in patient after arterial switch procedure in late follow-up
42
Yurlov I.A., Kovalev D.V., Astrakhantseva T.O.,
Baryshnikova I.Yu., Podzolkov V.P. Mid-term
results of modified Fontan operation performed in
patients with visceral heterotaxy syndrome and concomitant common atrioventricular valve regurgitation
46
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Нефедова И.Е., Барышникова И.Ю., Беришвили Д.О., Мумладзе К.В. Дивертикул левого желудочка в сочетании с общим открытым атриовентрикулярным каналом
Чиаурели М.Р., Данилов Т.Ю., Самсонов В.Б.,
Мавлютов М.Ш. Пластика митрального клапана после расширения корня аорты по методу
Manouguian–Seybold–Epting
Nefedova I.E., Baryshnikova I.Yu., Berishvili D.O.,
Mumladze K.V. Left ventricular diverticulum with a
complete atrioventricular defect
50
54
Подзолков В.П., Данилов Т.Ю., Путято Н.А.,
Исомадинов Х.Г. Успешное протезирование трикуспидального клапана в отдаленные сроки после
радикальной коррекции тетрады Фалло у пациентки с агенезией левой легочной артерии, перенесшей инфекционный эндокардит
57
Правила для авторов
61
4
Chiaureli M.R., Danilov T.Y., Samsonov V.B.,
Mavlyutov M.Sh. Plastic mitral valve after the
enlargement of the aortic root method Manouguian–
Seybold–Epting
Podzolkov V.P., Danilov T.Yu., Putyato N.A.,
Isomadinov Kh.G. Successful tricuspid valve
replacement late after radical correction of tetralogy
of Fallot in a patient with agenesis of the left pulmonary artery undergoing infective endocarditis
Instructions for authors
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Б.Д. Мамадшоев, Т.Ю. Данилов, 2014
УДК 616.131.3-007.272-089.168
ОБСТРУКЦИЯ ИСКУССТВЕННОГО СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ:
МЕТОДЫ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
Б.Д. Мамадшоев, Т.Ю. Данилов
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Мамадшоев Броимшо Давлетшоевич, аспирант;
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.; e-mail: tmr_dv@mail.ru
Широкое внедрение экстракардиальных кондуитов в кардиохирургическую практику сделало возможным коррекцию многих
сложных врожденных пороков сердца. Конструкции применяемых в клинической практике экстракардиальных кондуитов постоянно совершенствуются, однако до настоящего времени идеального протеза ствола легочной артерии не существует. Осложнения, возникающие в отдаленном послеоперационном периоде, определяют необходимость выполнения повторных операций.
В статье проанализированы причины возникновения дисфункции экстракардиальных кондуитов, приведены основные показания к выполнению повторных хирургических вмешательств, описаны применяемые в настоящее время методы коррекции
обструкции искусственного ствола легочной артерии. Особое внимание уделено тактике хирургического лечения пациентов
с имплантированным экстракардиальным кондуитом и факторам риска неудовлетворительных результатов реопераций. Проведена оценка непосредственных и отдаленных результатов различных методик хирургической коррекции обструкции искусственного ствола легочной артерии.
Ключевые слова: обструкция искусственного ствола легочной артерии; повторные операции; реконструкция кондуита;
реимплантация кондуита.
RIGHT VENTRICLE – PULMONARY ARTERY CONDUIT OBSTRUCTION:
METHODS AND RESULTS OF SURGICAL CORRECTION
B.D. Mamadshoev, T.Yu. Danilov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow,
121552, Russian Federation
Mamadshoev Broimsho Davletshoevich, Postgraduate;
Danilov Timur Yur'evich, MD, DM, Leading Research Associate
Widespread introduction of extracardiac conduits in cardiac surgery practice has made possible the correction of many complex congenital heart defects Design used in clinical practice extracardiac conduits are constantly improving, but so far the ideal prosthesis
pulmonary artery trunk does not exist. Complications arise in the late postoperative period, determine the need for reoperation.
In a review article analyzes the causes of dysfunction extracardiac conduits, the main indications for repeat surgery are presented,
the currently used methods for the correction of artificial pulmonary artery trunk obstruction are described. Particular attention is paid
to the tactics of surgical treatment of patients with implanted extracardiac conduit and risk factors of poor results of reoperations. An
assessment of the immediate and long-term results of surgical correction of various techniques of artificial pulmonary artery trunk
obstruction is presented in the article.
Key words: right ventricle to pulmonary artery conduit obstruction; redo surgery; conduit reconstruction; сonduit replacement.
Коррекция некоторых сложных врожденных пороков сердца невозможна без имплантации искусственного ствола легочной артерии (ЛА) – кондуита (от англ. conduit).
История протезирования ствола ЛА в клинической практике для коррекции врожденных пороков
сердца берет свое начало в 1963 г., когда W. Klinner
и R. Zenker в Мюнхенской университетской клинике (Германия) имплантировали протез из тканого
тефлона между правым желудочком (ПЖ) и ЛА
больному с атрезией ствола ЛА [1].
В нашей стране первое успешное протезирование ствола ЛА было выполнено В.И. Бураковским в
1975 г. при коррекции тетрады Фалло. При этом
был имплантирован дакроновый протез с ксеноаортальным клапаном «Hancock» фирмы «Medtronic»
(США) [2].
К настоящему времени известно об использовании в клинической практике более двадцати видов
различных конструкций искусственного ствола ЛА.
Классифицировать современные кондуиты, используемые для реконструкции путей оттока из ПЖ,
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
можно по материалу, из которого они изготовлены,
по наличию или отсутствию клапана, а также по виду клапана. Применяемые в настоящее время экстракардиальные кондуиты классифицируются на
биологические (алло- и ксенопротезы) и синтетические, на клапаносодержащие и бесклапанные
[3–5]. Различные комбинации протезов и запирательных элементов и составляют на сегодняшний
день спектр кондуитов, применяемых для реконструкции или создания сообщения между ПЖ и ЛА.
Однако все существующие типы кондуитов обладают рядом недостатков, являющихся причинами нарушения их функции. Так, синтетические дакроновые протезы достаточно быстро подвергаются стенозированию за счет разрастания неоинтимы в их
просвете [1, 4, 6, 7]. Дегенеративные изменения
алло- и ксенографтов приводят к кальцификации
стенок кондуита и содержащегося в нем запирательного элемента. При имплантации кондуита новорожденным и детям первых лет жизни возможен
перерост кондуита, что также является причиной
обструкции легочного кровотока [8]. Помимо этого,
такие факторы, как технические погрешности при
имплантации протеза, сдавление кондуита грудной
клеткой, инфекционные осложнения, также создают дисфункцию искусственного ствола ЛА [5, 9,
10–13].
Наиболее частым осложнением является обструкция искусственного ствола ЛА, приводящая к
необходимости выполнения повторных хирургических вмешательств.
èÓ͇Á‡ÌËfl Í ‚˚ÔÓÎÌÂÌ˲
ÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ÓÔÂ‡ˆËÈ
Среди факторов, определяющих показания к выполнению повторных операций по поводу обструкции кондуита, выделяют градиент систолического
давления между венозным желудочком и ЛА, наличие или отсутствие симптомов недостаточности
кровообращения, функциональный статус пациента, выраженность легочной регургитации, а также
наличие или появление сопутствующей внутрисердечной патологии и нарушений ритма сердца. Кроме того, решение о повторном вмешательстве на
кондуите между ПЖ и ЛА зависит от позиции, в которую он имплантирован, срока его функционирования и типа ранее имплантированного протеза.
Абсолютным на сегодняшний день показанием
для коррекции обструкции кондуита между ПЖ и
ЛА является наличие у пациента пикового градиента систолического давления более 70 мм рт. ст. без
признаков недостаточности кровообращения, а также более умеренного градиента (более 50 мм рт. ст.)
при появлении у больного жалоб и симптомов застойной сердечной недостаточности [14].
В исследованиях M. Bielefeld и соавт. [15],
M. Ruzmetov и соавт. [16], M. Koh и соавт. [17] показаниями для замены аллотрансплантатов, импланти6
рованных между ПЖ и ЛА, были стеноз с минимальным систолическим градиентом 40–50 мм рт. ст.
и давление в ПЖ, превышающее или равное 75% от
давления в левом желудочке.
Вместе с тем S. Mohammadi и соавт. [18] считают необходимым выполнять повторную операцию
как можно позже, чтобы максимально увеличить
продолжительность срока службы кондуита между
ПЖ и ЛА. Такую тактику исследователи объясняют
тем, что младший возраст является фактором риска,
влияющим на долговечность всех видов кондуитов
между ПЖ и ЛА из-за более быстрой дегенерации
клапана при ускоренных темпах роста пациентов. В
связи с этим показания к повторным операциям на
искусственном стволе ЛА у асимптоматичных больных должны быть более жесткими: околосистемное
или системное давление в ПЖ и пиковый систолический градиент более 65–70 мм рт. ст. по сравнению с 40–50 мм рт. ст. в большинстве других исследований.
Помимо обструкции, важным признаком дисфункции кондуита является легочная регургитация,
обусловленная либо недостаточностью клапана
кондуита, либо его отсутствием. M. Ruzmetov
и соавт. [16], J. Brown и соавт. [19] определили в
качестве показаний для замены кондуита легочную
регургитацию 3–4 степени и признаки прогрессирующей дилатации ПЖ, выявленные при выполнении эхокардиографии или магнитно-резонансной
томографии. В исследовании J. Dearani и соавт.
[20] показания к замене кондуита у симптоматичных и асимптоматичных больных с бесклапанным
кондуитом включали снижение сократительной
способности и прогрессирующую дилатацию ПЖ,
манифестирование нарушений ритма сердца, появление и прогрессирование регургитации атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана и снижение толерантности к физической нагрузке. Важность дисфункции ПЖ, обусловленной легочной
регургитацией, даже у бессимптомных пациентов
как показание к выполнению повторного хирургического или эндоваскулярного вмешательства на
кондуите между ПЖ и ЛА отметили в своих исследованиях M. Homann и соавт. [21], M. Bielefeld и соавт. [15], Ch. Bermudez и соавт. [22], Ch. Schreiber
и соавт. [13].
Опыт НЦССХ им. А.Н. Бакулева показывает, что
наличие высокой гипертензии в ПЖ в сочетании с
нарушением кровообращения, не поддающимся
медикаментозному лечению, прогрессирующее
ухудшение состояния больного можно считать абсолютными показаниями к выполнению повторной
операции [10–12].
åÂÚÓ‰˚ ÍÓÂ͈ËË Ó·ÒÚÛ͈ËË
ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· ãÄ
Методика устранения дисфункции кондуитов в
отдаленные сроки после коррекции сложных врож-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
денных пороков сердца зависит от типа имплантированного кондуита, характера его дегенеративных
изменений, уровня стеноза, степени легочной регургитации, сопутствующих поражений сердца.
Анализ литературных источников, посвященных
повторным операциям по устранению обструкции
искусственного ствола ЛА, свидетельствует о том,
что до настоящего времени вопрос выбора методики реконструктивной операции или типа повторно
имплантируемого протеза, которым должен быть
заменен вышедший из строя кондуит, в различных
хирургических клиниках решается по-разному [1,
15, 18, 20]. Вместе с тем, несмотря на определенный разброс мнений, выбор метода реконструкции
выводного отдела ПЖ при повторной операции отличается более стандартными подходами по сравнению с первичной (радикальной) коррекцией порока. Это объясняется менее агрессивным кардиохирургическим вмешательством, касающимся
только замены кондуита без устранения внутрисердечных дефектов, по крайней мере в большинстве случаев. Кроме того, учитывая более старший
возраст больных при реоперации, размеры кондуита менее лимитированы, чем при их первичной имплантации, а более медленные темпы соматического роста позволяют надеяться на менее агрессивное развитие обструкции легочного кровотока [18].
Основными методами хирургической коррекции
обструкции искусственного ствола ЛА являются
полная замена ранее имплантированного кондуита
на новый, а также различные варианты пластического расширения суженного выводного отдела ПЖ,
кондуита и устьев ветвей ЛА [23].
Необходимо отметить, что ни один из применяемых методов не освобождает пациента от возможного возврата обструкции легочного кровотока и
последующих реопераций в отдаленном периоде.
Недостатками реимплантации искусственного
ствола ЛА является повышенная травматичность и
более продолжительное время проведения искусственного кровообращения по сравнению с пластическим расширением кондуита. Так, в исследовании J. Zachariah и соавт. [24] продолжительность
искусственного кровообращения в среднем более
чем на 30 мин была короче в группе пациентов с
расширением кондуита по сравнению с пациентами, подвергшимися полной замене кондуита. Летальность, как госпитальная, так и отдаленная, имела место только в группе пациентов с реимплантацией кондуитов (11 из 129 больных). При этом
время пребывания в палате интенсивной терапии, а
также свобода от повторной операции или какойлибо реинтервенции на выводном отделе ПЖ существенно не различались между группами пациентов, подвергшихся разным методам коррекции обструкции искусственного ствола ЛА.
Пластическое расширение кондуита, являясь
технически более простым методом коррекции,
также не лишено недостатков. S. Mohammadi
и соавт. [18] в своем исследовании выявили, что пациенты, подвергшиеся реконструкции выводного
отдела ПЖ, имели более высокий остаточный ГСД
ПЖ–ЛА, чем больные после замены кондуита, что
является предиктором более раннего возникновения необходимости реоперации. J. Brown и соавт.
[19] и J. Zachariah и соавт. [24] отметили у большинства пациентов в отдаленные сроки после пластического расширения кондуита легочную регургитацию той или иной степени выраженности. Однако авторы полагают, что в большинстве случаев
причинами последующих реопераций и реинтервенций является возврат обструкции легочного
кровотока, а не недостаточность клапана ЛА.
Широкое распространение получила предложенная в 1987 г. G. Danielson методика аутологичной реконструкции кондуита. Операция заключается в полном удалении ранее имплантированного
кондуита и создании «крыши» над фиброзным ложем эксплантированного кондуита при помощи перикардиальной заплаты [25, 26]. При этом реконструкция кондуита может быть выполнена как с имплантацией клапана, так и без нее, а в качестве
«крыши» могут применяться заплаты, в том числе и с
моностворкой, из различных материалов.
Реконструкция аутологичной тканью имеет несколько потенциальных преимуществ:
– задняя и боковые стенки, представленные
аутотканью (фиброзное ложе), а также глутаральдегидсохраненный перикард, используемый в качестве «крыши», не способствуют образованию неоинтимы, являющейся одной из причин обструкции
кондуитов;
– диаметр вновь созданного выхода из ПЖ в ЛА
может быть сделан сколь угодно большим;
– метод позволяет имплантировать биопротез
большого размера, что уменьшает градиент систолического давления между ПЖ и ЛА и связанную с
ним турбулентность крови и травму клапана;
– дистальная часть перикардиальной заплаты
может быть адаптирована для расширения проксимального отдела правой и левой ЛА;
– в большинстве случаев реконструкция может
быть выполнена без необходимости пережатия
аорты.
Таким образом, широкий выход из ПЖ в ЛА,
большие размеры легочного биопротеза, наличие
аутоткани, отсутствие трубчатого протеза являются определяющими критериями долговечности этого метода реконструкции, продолжительной свободы от реопераций и низкой частоты осложнений в
отдаленном периоде [20, 22, 26].
Однако выполнение аутологичной реконструкции кондуита не всегда возможно. Наибольшее разрастание фиброзной ткани наблюдается вокруг дакроновых кондуитов. Дакроновая ткань (например,
кондуиты «Hancock®») меньше всего срастается с
окружающей фиброзной тканью, и кондуит легко
может быть удален при помощи тупой диссекции.
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Дакроновые кондуиты с коллагеновой пропиткой
(например, кондуиты «ТМТ®»), как правило, плотно
срастаются с фиброзной тканью и должны выделяться острым путем, а порой более целесообразно
оставить заднюю стенку кондуита, чтобы избежать
травмы лежащей под кондуитом коронарной артерии или других структур сердца. В некоторых случаях эта методика может быть применена при
обструкции гомотрансплантатов. В большинстве
случаев после протезирования ствола ЛА аллографтом показана его полная замена из-за невозможности выполнения реконструктивной операции вследствие тотального кальциноза аллографта
и отсутствия фиброзного ложа [11, 27]. Еще одним препятствием для выполнения аутологичной
реконструкции кондуита может являться атипичное расположение или большая протяженность
кондуита [22].
Принципиальным моментом при устранении обструкции искусственного ствола ЛА является имплантация запирательного элемента – клапана или
заплаты с моностворкой. У больных со сниженным
или нормальным легочно-сосудистым сопротивлением ряд исследователей отдает предпочтение бесклапанным кондуитам, так как дегенеративные изменения клапана являются одной из основных причин обструкции кондуитов [18, 28]. Просвет
бесклапанного кондуита также может подвергаться
явлениям обструкции, но, как вытекает из результатов исследования А. Fiore и соавт. [29], при отсутствии клапана в протезе процесс стенозирования
замедляется и наблюдается в меньшей степени.
Доводом сторонников имплантации запирательного элемента при устранении обструкции кондуита является то, что в конечном счете длительно существующая легочная регургитация приводит к
дисфункции ПЖ [30].
Авторы сообщений из клиники Мейо (Рочестер,
США) отказались от выполнения бесклапанной
реконструкции кондуита и рутинно протезируют
клапан ЛА при коррекции обструкции искусственного ствола ЛА [20, 22]. J. Brown и соавт. [19] при
пластическом расширении кондуита имплантировали моностворку из PTFE. Авторы этого исследования отметили, что развитие дисфункции моностворки не приводит к возврату обструкции искусственного ствола ЛА (моностворка из PTFE
прилипает к заплате). Несмотря на то, что со временем развивается некоторая легочная регургитация, этот метод предпочтительнее для пациентов,
чем бесклапанная реконструкция кондуита между
ПЖ и ЛА.
êÂÁÛθڇÚ˚ ÛÒÚ‡ÌÂÌËfl Ó·ÒÚÛ͈ËË ÍÓ̉ÛËÚ‡
Литературные данные о результатах обследования пациентов, подвергшихся повторным операциям по поводу дисфункции кондуита между ПЖ и
ЛА, немногочисленны.
8
Госпитальная летальность при коррекции стенозов кондуитов между ПЖ и ЛА значительно ниже,
чем при первичной имплантации кондуита, что объясняется более тяжелым состоянием пациентов при
радикальной коррекции порока [24]. В исследованиях, опубликованных в XXI в., госпитальная летальность варьирует от 0 до 9% [19–21, 31–34].
Наибольший опыт повторных операций на кондуите между ПЖ и ЛА накоплен в клинике Мейо. В
сообщении из этого учреждения описаны результаты 446 повторных операций на искусственном
стволе ЛА. Показанием к большинству из них была
обструкция искусственного ствола ЛА. Общая летальность при повторных операциях на кондуите в
этой серии составила 4,9%. Среди больных, оперированных в период с 1989 по 1992 г., госпитальная
летальность составила 1,7%, а в период с 1993 по
2000 г. при изолированных заменах кондуита
(n = 55) летальных случаев не было [20]. Исследования R. Jonas и соавт. [7] и J. Stark и соавт. [27]
подтверждают, что кондуиты могут быть заменены
с низким риском, а главным фактором, определяющим результат хирургического лечения, является
функция левого желудочка. В связи с этим замена
кондуита при первых проявлениях его дисфункции
может улучшить выживаемость пациентов, несмотря на статистическое уменьшение срока службы
кондуитов.
В единичных сообщениях, сравнивающих непосредственную эффективность полной замены кондуита и его пластического расширения, данные
противоречивы. Так, J. Zachariah и соавт. [24] не
выявили значимых различий в гемодинамических
показателях между группами пациентов с заменой и
расширением кондуита. В то же время в исследовании S. Mohammadi и соавт. [18], оценивающем результаты устранения обструкции кондуитов между
ПЖ и ЛА, пациенты после пластического расширения кондуита имели более высокий ГСД ПЖ и ЛА
при выписке из стационара, чем пациенты, подвергшиеся замене кондуита (р = 0,02), и чаще нуждались в расширении бифуркации ЛА при второй
реоперации (р = 0,05). Имплантация запирательного элемента в позицию клапана ЛА при устранении
обструкции искусственного ствола ЛА в ближайшем послеоперационном периоде, по данным
Ch. Bermudez и соавт. [22], не оказывает значимого
влияния на гемодинамические показатели ПЖ и ЛА.
Отдаленная летальность и свобода от повторных реопераций являются основными критериями
оценки отдаленных результатов реопераций на
кондуитах между ПЖ и ЛА.
Наиболее специфичными причинами летальных
исходов в отдаленном периоде после устранения
обструкции искусственного ствола ЛА являются
последствия развившейся дисфункции венозного
желудочка сердца – правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная
смерть.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
В исследовании S. Mohammadi и соавт. [18], оценивающем результаты устранения обструкции кондуитов между ПЖ и ЛА со средним периодом наблюдения пациентов после операции 5,3,2 года, отдаленная летальность не зафиксирована. Однако в
исследовании J. Zachariah и соавт. [24] с более продолжительным периодом наблюдения – 7,3 года (от
3,9 до 10,9 года), общая выживаемость по методу
Каплана–Мейера составила 99% через 1 год, 96%
через 5 лет и 95% через 10 лет. Все летальные случаи, описанные в этом исследовании, произошли в
группе пациентов, подвергшихся замене кондуита,
однако авторы не считают этот фактор статистически закономерным. Факторами, повышающими риск
летального исхода при устранении обструкции кондуита между ПЖ и ЛА, были старший возраст больных, правожелудочковая гипертензия после коррекции порока и исходные диагнозы – общий артериальный ствол, простая и корригированная
транспозиции магистральных сосудов.
В сообщении Ch. Bermudez и соавт. [22] общая
отдаленная выживаемость после реконструкции
кондуита аутологичной тканью через 5, 10 и 15 лет
составила соответственно 91; 91 и 76%, а всего
было зафиксировано 11 отдаленных смертей. Причинами отдаленной летальности были внезапная
смерть (n = 3), сердечная недостаточность, обусловленная легочной гипертензией (n = 3), и респираторный дистресс-синдром (n = 1). В 3 случаях
причина смерти была неизвестна, а в 1 случае не
связана с сердечной патологией. Интересно, что
после 10-летнего периода отдаленная выживаемость была ниже в группе пациентов с имплантированным протезом в позицию клапана ЛА. Однако
этот показатель на имел статистической достоверности (p = 0,8). В то же время свобода от повторной
операции из-за несостоятельности аутологичной
реконструкции (операции Danielson) у пациентов
с имплантированным протезом клапана ЛА после
10 лет наблюдения была выше, чем у пациентов без
протеза в легочной позиции. Общая свобода от повторной операции на кондуите после операции
Danielson через 5, 10 и 15 лет составила 97,6; 90,7
и 82%, соответственно. Причинами повторных реопераций являлись выраженная легочная регургитация, развившаяся после бесклапанной реконструкции кондуита (n = 2), стеноз и недостаточность
легочного биопротеза (n = 1) и эндокардит легочного биопротеза (n = 1). Еще 7 пациентов нуждались
в реоперации по причинам, не связанным с реконструкцией кондуита.
Сообщения о свободе от реопераций в зависимости от применяемых методов коррекции обструкции искусственного ствола ЛА несколько противоречивы. Так, в исследовании J. Zachariah и соавт.
[24] отмечена тенденция к более короткой свободе
от повторной операции на кондуите в группе пациентов с заменой кондуита по сравнению с группой
с пластическим расширением кондуита (p = 0,07).
Общая свобода от повторной реоперации составила
99% через 1 год, 80% через 5 лет и 39% через 10 лет.
В исследовании S. Mohammadi и соавт. [18], также оценивающем результаты устранения обструкции кондуитов между ПЖ и ЛА, свобода от второй
повторной операции при обструкции кондуита была значительно выше в группе пациентов с реимплантацией кондуитов – 97,9 ± 2,0; 83,7 ± 3,0 и
70,4 ± 6,0% через 3, 5 и 8 лет соответственно, чем у
пациентов с пластикой передней стенки кондуита –
94,9 ± 2,0; 61,0 ± 4,0 и 30,5 ± 8,0% через 3, 5 и 8 лет
соответственно.
В качестве предикторов долговечности (продолжительности срока службы) кондуитов после устранения их обструкции изучались такие показатели, как возраст пациента, первичный диагноз, тип
имплантированного кондуита, его размер, наличие
и характер сопутствующей патологии и др. [19, 20,
27, 32–35]. Существует общее согласие, что младший возраст является фактором риска, влияющим
на долговечность всех видов кондуитов между ПЖ
и ЛА, используемых при радикальной коррекции
врожденных пороков сердца [18, 20–22, 31, 32].
Причиной быстрого развития дегенеративных изменений кондуита являются ускоренные темпы соматического роста пациентов.
M. Bielefeld и соавт. [15] определили фактором
риска для последующей замены малый размер имплантированного кондуита. В исследовании
J. Zachariah и соавт. [24] имплантация «субразмерных» (относительно нормы по площади поверхности
тела) кондуитов при реоперации была связана с более коротким периодом свободы от повторных реопераций и реинтервенций. Вместе с тем T. Karamlou
и соавт. [36] и B. Askovich и соавт. [8] обнаружили,
что имплантация кондуита с Z-score его диаметра более 2,5 также была связана с уменьшением периода
свободы от повторной операции. Эти данные позволили исследователям сделать заключение, что размеры имплантируемых кондуитов должны максимально соответствовать размерам пациента и ЛА,
что должно уменьшить легочно-артериальное сопротивление и нагрузку на ПЖ.
Еще одним фактором риска второй реоперации
в исследовании S. Mohammadi и соавт. [18] являлось применение при коррекции обструкции искусственного ствола ЛА аллографтов (p = 0,004),
которые имели меньшую продолжительность срока
службы, чем ксенографты и бесклапанные кондуиты. J. Stark и соавт. высказали предположение, что
развивающийся иммунный ответ после первой имплантации аллотрансплантата может привести к
более быстрой его дегенерации при повторной имплантации [27].
S. DeLeon и соавт. [35] показали, что небольшие по размеру или деформированные ветви ЛА
могут быть неблагоприятными факторами, влияющими на долговечность трансплантатов между
ПЖ и ЛА.
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Метод пластического расширения кондуита, даже при отсутствии клапана и создании большого
диаметра выводного отдела ПЖ, в исследовании
S. Mohammadi и соавт. [18] также характеризовался большим процентом пациентов, нуждавшихся во
второй повторной операции. Возможными объяснениями раннего развития рестеноза у этих больных авторы считают неполное рассечение и расширение легочной бифуркации и сохранение задней
стенки кондуита, которая может быть тромбогенной. Это может привести к увеличению турбулентности в выводном отделе ПЖ и, следовательно, к
более высокому пиковому градиенту между ПЖ и
ЛА и более раннему развитию рестеноза.
Таким образом, анализ литературных данных
свидетельствует о целом ряде проблем, касающихся хирургического лечения обструкции искусственного ствола ЛА. До настоящего времени предметом дискуссии являются показания, оптимальные
сроки выполнения реопераций и тактика хирургического лечения у разных категорий пациентов с
дисфункцией имплантированных кондуитов между
ПЖ и ЛА. Большая часть больных, оперированных
по поводу обструкции искусственного ствола ЛА,
подвержена тем или иным осложнениям и нуждается в последующих реоперациях. Небольшое количество литературных данных не позволяет сделать
окончательные выводы о том, какая из применяемых методик является оптимальной для достижения
наилучших непосредственных и отдаленных результатов у этой категории пациентов.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10
Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. Экстракардиальные кондуиты в хирургии врожденных пороков
сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2000.
Бураковский В.И., Чеканов В.С., Красиков Л.И. Протезирование ствола легочной артерии при тетраде Фалло. Грудная хирургия. 1976; 5: 3–7.
Бухарин В.А., Чеканов В.С., Красиков Л.И., Махмудов М.М.
Протезирование ствола и клапанов легочной артерии: типы
искусственных стволов. Грудная хирургия. 1977; 6: 83–90.
Подзолков В.П. Первый опыт использования аллоаортальных кондуитов при коррекции врожденных пороков сердца.
Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1993; 5: 25.
Schlichter A., Kreutzer C., de Cassia Mayorquim R., Simon J.,
Román M., Vazquez H. et al. Five- to fifteen-year follow-up of
fresh autologous pericardial valved conduits. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 119: 869–79.
Agarwal K., Edwards W., Feldt R., Danielson G., Puga F.
Clinicopathological correlates of obstructed right-sided
porcine-valved extracardiac conduits. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1981; 81: 591–601.
Jonas R., Freed M., Mayer J., Castaneda A. Long term followup of patients with synthetic right heart conduits. Circulation.
1985; 72:77–83.
Askovich B., Hawkins J., Sower C., Minich L., Tani L.,
Stoddard G. et al. Right ventricle-to-pulmonary artery conduit
longevity: is it related to allograft size? Ann. Thorac. Surg.
2007; 84: 907–12.
Бураковский В.И., Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Красиков Л.И. Опыт протезирования ствола легочной артерии
в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Баку-
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
лева АМН СССР. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1991; 9: 3–9.
Зеленикин М.А. Протезирование легочного ствола в хирургии врожденных пороков сердца: Дис. … д-ра мед. наук. М.; 1991.
Подзолков В.П., Чебан В.Н., Гаджиев А.А., Астраханцева Т.О., Амиркулов Б.Д., Дробот Д.Б. и др. Повторные
операции после радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
1996; 6: 3–41.
Кокшенев И.В., Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Барчуков А.Ю., Пурсанов М.Г., Юрлов И.А. и др. Хирургическая
тактика при обструкции кондуитов, имплантированных
больным с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000; 4: 4–9.
Schreiber C., Eicken A., Balling G., Wottke M., Schumacher G., Un Paek S. et al. Single centre experience on primary
correction of common arterial trunk: overall survival and freedom from reoperation after more than 15 years. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 68–73.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y.:
Churchill Livingstone; 2004.
Bielefeld M., Bishop D., Campbell D., Mitchell M., Grover F.,
Clarke D. Reoperative homograft right ventricular outflow tract
reconstruction. Ann Thorac Surg. 2001; 71 (2): 482–7.
Ruzmetov M., Shah J., Geiss D., Fortuna R. Decellularized versus standard cryopreserved valve allografts for right ventricular
outflow tract reconstruction: A single-institution comparison.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 143.(3): 543–9.
Koh M., Yagihara T., Uemura H., Kagisaki K., Hagino I.,
Ishizaka T. et al. Long-term outcome of right ventricular outflow tract reconstruction using a handmade tri-leaflet conduit.
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 807–14.
Mohammadi S., Belli E., Martinovic I., Houyel L., Capderou A., Petit J. et al. Surgery for right ventricle to pulmonary
artery conduit obstruction: risk factors for further reoperation.
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 28: 217–22.
Brown J., Ruzmetov M., Rodefeld M., Vijay P., Turrentine M.
Right ventricular outflow tract reconstruction with an allograft
conduit in non-Ross patients: risk factors for allograft dysfunction and failure. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80: 655–64.
Dearani J., Danielson G., Puga F., Schaff H., Warnes C.,
Driscoll D. et al. Late follow-up of 1095 patients undergoing
operation for complex congenital heart disease utilizing right
ventricle to pulmonary artery conduits. Ann. Thorac. Surg.
2003; 75: 399–411.
Homann M., Haehnel J., Mendler N., Un Paek S., Holper K.,
Meisner H. et al. Reconstruction of the RVOT with valved biological conduits: 25 years experience with allografts and
xenografts. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000; 17: 624–30.
Bermudez C., Dearani J., Puga F., Schaff H., Warnes C.,
O’Leary P. et al. Late results of the peel operation for replacement of failing extracardiac conduits. Ann. Thorac. Surg.
2004; 77: 881–8.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н.
Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
Zachariah J., Pigula F., Mayer J., McElhinney D. Right ventricular to pulmonary artery conduit augmentation compared
with replacement in young children. Ann. Thorac. Surg. 2009;
88: 574–80.
Danielson G., Downing T., Schaff H., Puga F., DiDonato R.,
Ritter D. Replacement of obstructed extracardiac conduits
with autogenous tissue reconstruction. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1987; 93: 555–9.
Cerfolio R., Danielson G., Warnes C., Puga F., Schaff H.,
Anderson B. Results of an autologous tissue reconstruction for
replacement of obstructed extracardiac conduits. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 1359–68.
Stark J., Bull C., Stajevic M., Jothi M., Elliott M., De Leval M.
Fate of subpulmonary homograft conduits: Determinants of
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
latehomograft failure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115:
506–16.
28. Downing T., Danielson G., Schaff H., Puga F., Edwards W.,
Driscoll D. Replacement of obstructed right ventricular-pulmonary arterial valved conduits with nonvalved conduits in
children. Circulation. 1985; 72: 84–7.
29. Fiore А., Peigh P., Robinson R. Valved and nonvalved right ventricular-pulmonary arterial extracardial conduits. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1983; 86: 490–6.
30. Kanter K., Jason M., Parks W., Tam V., Sharma Sh.,
Williams W. et al. One hundred pulmonary valve replacements
in children after relief right ventricular outflow tract obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2002; 73: 1801–7.
31. Tweddell J., Pelech A., Frommelt P., Mussatto K., Wyman J.,
Fedderly R. et al. Factors affecting longevity of homograft
valves used in right ventricular outflow tract reconstruction
for congenital heart disease. Circulation. 2000; 102: 30–5.
32. Forbess J., Shah A., St Louis J., Jaggers J., Ungerleider R.
Cryopreserved homografts in the pulmonary position:
determinants of durability. Ann. Thorac. Surg. 2001;71:
54–9.
33. Meyns B., Jashari R., Gewillig M., Mertens L., Komarek A.,
Lesaffre Е. et al. Factors influencing the survival of cryopreserved homografts: the second homograft performs as well as
the first. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 28: 211–6.
34. Rodefeld M., Ruzmetov M., Turrentine M., Brown J.
Reoperative right ventricular outflow tract conduit reconstruction: risk analyses at follow up. J. Heart Valve Dis. 2008; 17:
119–26.
35. DeLeon S., Tuchek J., Bell T., Hofstra J., Hofstra J., Vitullo D.,
Quinones J. et al. Early pulmonary homograft failure from
dilatation due to distal pulmonary artery stenosis. Ann.
Thorac. Surg. 1996; 61: 234–7.
36. Karamlou T., Ungerleider R., Alsoufi B., Burch G., Silberbach M., Reller M. et al. Oversizing pulmonary homograft conduits does not significantly decrease allograft failure in children. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 548–53.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Podzolkov V.P., Zelenikin M.A., Shatalov K.V. Extracardiac
conduits in congenital heart surgery. Moscow: Nauchnyy tsentr
serdechno-sosudistoy khirurgii im. A.N. Bakuleva RAMS; 2000
(in Russian).
Burakovskiy V.I., Chekanov V.S., Krasikov L.I. Pulmonary
artery replacement in correction of Tetralogy of Fallot.
Grudnaya khirurgiya. 1976; 5: 3–7 (in Russian).
Bukharin V.A., Chekanov V.S., Krasikov L.I., Makhmudov M.M. Pulmonary artery and pulmonary valve replacement:
the types of prostheses. Grudnaya khirurgiya. 1977; 6:
83–90 (in Russian).
Podzolkov V.P. Aortic homograft implantation for the correction of congenital heart defects: first experience. Grudnaya i
serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1993; 5: 25 (in Russian).
Schlichter A., Kreutzer C., de Cassia Mayorquim R., Simon J.,
Román M., Vazquez H. et al. Five- to fifteen-year follow-up of
fresh autologous pericardial valved conduits. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 119: 869–79.
Agarwal K., Edwards W., Feldt R., Danielson G., Puga F.
Clinicopathological correlates of obstructed right-sided
porcine-valved extracardiac conduits. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1981; 81: 591–601.
Jonas R., Freed M., Mayer J., Castaneda A. Long term followup of patients with synthetic right heart conduits. Circulation.
1985; 72:77–83.
Askovich B., Hawkins J., Sower C., Minich L., Tani L.,
Stoddard G. et al. Right ventricle-to-pulmonary artery conduit
longevity: is it related to allograft size? Ann. Thorac. Surg.
2007; 84: 907–12.
Burakovskiy V.I., Podzolkov V.P., Zelenikin M.A.,
Krasikov L.I. Experience оf pulmonary artery replacement at
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
the Bakoulev Institute of Cardiovascular Surgery USSR
Academy of Medical Sciences. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1991; 9: 3–9 (in Russian).
Zelenikin M.A. Pulmonary artery replacement in congenital
heart surgery: diss. Moscow; 1991 (in Russian).
Podzolkov V.P., Cheban V.N., Gadzhiev A.A., Astrakhantseva T.O., Amirkulov B.D., Drobot D.B. et al. Reoperation after
radical surgery for congenital heart disease. Grudnaya i
serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1996; 6: 3–41 (in Russian).
Kokshenev I.V., Podzolkov V.P., Gadzhiev A.A., Barchukov A.Yu., Pursanov M.G., Yurlov I.A. et al. Surgical management in obstruction conduits implanted in patients with congenital heart disease. Grudnaya i serdechno-sosudistaya
khirurgiya. 2000; 4: 4–9 (in Russian).
Schreiber C., Eicken A., Balling G., Wottke M., Schumacher G., Un Paek S. et al. Single centre experience on primary
correction of common arterial trunk: overall survival and freedom from reoperation after more than 15 years. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 68–73.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y.:
Churchill Livingstone; 2004.
Bielefeld M., Bishop D., Campbell D., Mitchell M., Grover F.,
Clarke D. Reoperative homograft right ventricular outflow tract
reconstruction. Ann. Thorac. Surg. 2001; 71 (2): 482–7.
Ruzmetov M., Shah J., Geiss D., Fortuna R. Decellularized versus standard cryopreserved valve allografts for right ventricular
outflow tract reconstruction: A single-institution comparison.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 143.(3): 543–9.
Koh M., Yagihara T., Uemura H., Kagisaki K., Hagino I.,
Ishizaka T. et al. Long-term outcome of right ventricular outflow tract reconstruction using a handmade tri-leaflet conduit.
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 807–14.
Mohammadi S., Belli E., Martinovic I., Houyel L., Capderou A., Petit J. et al. Surgery for right ventricle to pulmonary
artery conduit obstruction: risk factors for further reoperation.
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 28: 217–22.
Brown J., Ruzmetov M., Rodefeld M., Vijay P., Turrentine M.
Right ventricular outflow tract reconstruction with an allograft
conduit in non-Ross patients: risk factors for allograft dysfunction and failure. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80: 655–64.
Dearani J., Danielson G., Puga F., Schaff H., Warnes C.,
Driscoll D. et al. Late follow-up of 1095 patients undergoing
operation for complex congenital heart disease utilizing right
ventricle to pulmonary artery conduits. Ann. Thorac. Surg.
2003; 75: 399–411.
Homann M., Haehnel J., Mendler N., Un Paek S., Holper K.,
Meisner H. et al. Reconstruction of the RVOT with valved biological conduits: 25 years experience with allografts and
xenografts. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000; 17: 624–30.
Bermudez C., Dearani J., Puga F., Schaff H., Warnes C.,
O’Leary P. et al. Late results of the peel operation for replacement of failing extracardiac conduits. Ann. Thorac. Surg.
2004; 77: 881–8.
Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Kokshenev I.V., Cheban V.N.
Reoperation after correction of congenital heart disease. Moscow:
Nauchnyy tsentr serdechno-sosudistoy khirurgii im. A.N. Bakuleva RAMS; 2013 (in Russian).
Zachariah J., Pigula F., Mayer J., McElhinney D. Right ventricular to pulmonary artery conduit augmentation compared
with replacement in young children. Ann. Thorac. Surg. 2009;
88: 574–80.
Danielson G., Downing T., Schaff H., Puga F., DiDonato R.,
Ritter D. Replacement of obstructed extracardiac conduits
with autogenous tissue reconstruction. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1987; 93: 555–9.
Cerfolio R., Danielson G., Warnes C., Puga F., Schaff H.,
Anderson B. Results of an autologous tissue reconstruction for
replacement of obstructed extracardiac conduits. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 1359–68.
Stark J., Bull C., Stajevic M., Jothi M., Elliott M., de Leval M.
Fate of subpulmonary homograft conduits: Determinants
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
28.
29.
30.
31.
of latehomograft failure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998;
115: 506–16.
Downing T., Danielson G., Schaff H., Puga F., Edwards W.,
Driscoll D. Replacement of obstructed right ventricular-pulmonary arterial valved conduits with nonvalved conduits in
children. Circulation. 1985; 72: 84–7.
Fiore А., Peigh P., Robinson R. Valved and nonvalved right ventricular-pulmonary arterial extracardial conduits. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1983; 86: 490–6.
Kanter K., Jason M., Parks W., Tam V., Sharma Sh.,
Williams W. et al. One hundred pulmonary valve replacements
in children after relief right ventricular outflow tract obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2002; 73: 1801–7.
Tweddell J., Pelech A., Frommelt P., Mussatto K., Wyman J.,
Fedderly R. et al. Factors affecting longevity of homograft valves used in right ventricular outflow tract reconstruction for congenital heart disease. Circulation. 2000; 102:
30–5.
32.
33.
34.
35.
36.
Forbess J., Shah A., St Louis J., Jaggers J., Ungerleider R.
Cryopreserved homografts in the pulmonary position: determinants of durability. Ann. Thorac. Surg. 2001;71: 54–9.
Meyns B., Jashari R., Gewillig M., Mertens L., Komarek A.,
Lesaffre Е. et al. Factors influencing the survival of cryopreserved homografts: the second homograft performs as well as
the first. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 28: 211–6.
Rodefeld M., Ruzmetov M., Turrentine M., Brown J. Reoperative right ventricular outflow tract conduit reconstruction: risk
analyses at follow up. J. Heart Valve Dis. 2008; 17: 119–26.
DeLeon S., Tuchek J., Bell T., Hofstra J., Hofstra J., Vitullo D.,
Quinones J. et al. Early pulmonary homograft failure from
dilatation due to distal pulmonary artery stenosis. Ann.
Thorac. Surg. 1996; 61: 234–7.
Karamlou T., Ungerleider R., Alsoufi B., Burch G., Silberbach M., Reller M. et al. Oversizing pulmonary homograft conduits does not significantly decrease allograft failure in children. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 548–53.
Поступила 10.06.2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.131-007.272-089.168:616.131/.132-007.41-089
УСТРАНЕНИЕ ОБСТРУКЦИИ ЛЕГОЧНОГО КРОВОТОКА
ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ АРТЕРИАЛЬНОГО ПЕРЕКЛЮЧЕНИЯ
ПРИ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, М.Р. Чиаурели, М.Г. Пурсанов,
В.Б. Самсонов, Т.Ю. Данилов, В.Н. Чебан, И.В. Землянская
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135,
Москва, 121552, Российская Федерация
Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН;
Кокшенев Игорь Валерьевич, доктор мед. наук, профессор^ главный науч. сотр.;
Чиаурели Михаил Рамазович, доктор мед. наук, профессор, главный науч. сотр.;
Пурсанов Манолис Георгиевич, доктор мед. наук, профессор, главный науч. сотр.;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр., e-mail: samsonof@yandex.ru;
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.;
Чебан Владимир Николаевич, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.;
Землянская Инга Владимировна, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.
Введение. В отдаленные сроки после анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов (ТМС) большую проблему представляют пациенты с остаточным стенозом легочной артерии (ЛА).
Цель. Представить результаты устранения стеноза ЛА после анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий.
Материал и методы. Повторные операции выполнены 27 больным с транспозицией магистральных сосудов в отдаленные
сроки после артериального переключения. В 18 случаях выявлено сужение на уровне ствола ЛА, в 9 – сужение ветвей ЛА.
Градиент систолического давления на ЛА – 65,3 ± 19,6 мм рт. ст., на ветвях ЛА – 30,2 ± 8,3 мм рт. ст. Возраст больных в среднем составил 4,4 ± 2,3 года. Интервал между первичной и повторной операциями – в среднем 4,2 года.
Результаты. Пластика ЛА ксеноперикардиальной заплатой выполнена 15 больным, транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) остаточных стенозов ствола и ветвей ЛА – 12. Летальность составила 3,7% (умер 1 больной). После открытой
операции градиент систолического давления на ЛА снизился с 62,4 до 18,9 мм рт. ст., после ТЛБАП суммарный градиент систолического давления между правым желудочком и ветвями ЛА снизился с 76,2 до 26,4 мм рт. ст. Градиент систолического
давления непосредственно в месте ТЛБАП снизился с 30,2 до 18,7 мм рт. ст.
12
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Заключение. Стеноз ЛА после анатомической коррекции ТМС может возникать в результате недостаточного выделения ветвей ЛА, небольшого размера заплаты для создания неоЛА, неадекватно выполненной реконструкции ЛА. В некоторых случаях может присутствовать анатомический субстрат подклапанного стеноза ЛА: инфундибулярный стеноз, выбухание структур атриовентрикулярного клапана в выводной отдел венозного желудочка сердца.
Ключевые слова: обструкция выводного тракта правого желудочка; анатомическая коррекция транспозиции магистральных сосудов; повторные операции.
ELIMINATION OF OBSTRUCTION OF PULMONARY BLOOD FLOW
AFTER ARTERIAL SWITCH OPERATION WITH TRANSPOSITION
OF THE GREAT ARTERIES
V.P. Podzolkov, I.V. Kokshenev, M.R. Chiaureli, M.G. Pursanov,
V.B. Samsonov, T.Yu. Danilov, V.N. Cheban, I.V. Zemlyanskaya
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135,
Moscow, Russian Federation
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician RAS;
Kokshenev Igor’ Valer’evich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Chiaureli Mikhail Rаmazovich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Pursanov Manolis Georgievich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Samsonov Viktor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate;
Danilov Timur Yur’evich, MD, DM, Leading Research Associate;
Cheban Vladimir Nikolaevich, MD, DM, Leading Research Associate;
Zemlyanskaya Inga Vladimirovna, MD, DM, Leading Research Associate
Introduction. In the long term after anatomic correction of transposition of the great arteries (TGA) the big problem is the patients
with residual stenosis of PA. Objective: To present the results of elimination of stenosis PA after anatomic correction transposition of
the great arteries.
Material and methods. In the Department of surgery of congenital heart defects in children older Bakulev Scientific Center of cardiovascular surgery re-operation was performed in 27 patients. In 18 cases the narrowing at the level of the trunk PA, 9 other narrow
branches of PA. The systolic pressure gradient on PA 65,3 ± 19,6 mmHg, on the branches of PA 30,2 ± 8,3 mmHg. The average age
of patients was 4,4 ± 2,3 years. The interval between primary and secondary operations averaged 4,2 years.
Results. In 15 patients performed plastic PA xenopericardial patch, 12 patients completed TLBA followed residual stenosis of the
trunk and branches of PA. Mortality was 3,7% (1 patient died). After open surgery, the systolic pressure gradient on PA decreased
from 62,4 to 18,9 mmHg., after total TLBA followed the systolic pressure gradient between the right ventricle and branches of PA
decreased from 76,2 to 26,4 mmHg. The systolic pressure gradient in the place TLBA followed fell from 30,2 to 18,7 mmHg.
Conclusion. Stenosis PA after anatomical correction TGA may occur as a result of insufficient allocation of branches in PA, the small
size of the patch to create a neoPA, inadequately completed the reconstruction of PA. In some cases, it may be the anatomical substrate subvalvular stenosis PA: infundibular stenosis, bulging structures atrioventricular valve in the outlet venous ventricle.
Key words: obstruction of the outflow tract of the right ventricle; anatomical correction transposition of the great arteries; re-operations.
ǂ‰ÂÌËÂ
По данным литературы, в отдаленные сроки после операции артериального переключения при
транспозиции магистральных артерий (ТМС) выявляются следующие осложнения: 1) стенозы в области аортокоронарных анастомозов; 2) стенозы восходящего отдела аорты и ствола легочной артерии
(ЛА); 3) недостаточность неоаортального (бывшего
легочного) клапана, расширение корня аорты;
4) остаточный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 5) недостаточность левого желудочка (ЛЖ); 6) нарушения ритма сердца. Частота
повторных операций составляет от 5 до 10% [1, 2].
Наиболее частой причиной повторных операций
после артериального переключения является стеноз
ЛА, который возникает вследствие чрезмерного
натяжения ветвей ЛА, «распластывания» ЛА на пе-
редней поверхности восходящей аорты в результате процедуры Lecompte. Большое значение могут
иметь дефекты техники выполнения операции: недостаточное выделение ветвей ЛА, небольшой размер заплаты для создания неоЛА, неадекватно выполненный анастомоз с ЛА. Все эти технические
моменты могут быть причиной развития надклапанного стеноза ЛА. В некоторых случаях может присутствовать анатомический субстрат подклапанного стеноза легочной артерии: инфундибулярный
стеноз, выбухание структур атриовентрикулярного
клапана в выводной отдел правого желудочка
(ПЖ), аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки [3, 4].
Риск развития этого осложнения наиболее высок
в течение первого года после операции, в дальнейшем он значительно снижается. У 70% пациентов после операции артериального переключения
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
имеется градиент систолического давления между
ПЖ и ЛА менее 20 мм рт. ст. У 5–10% больных этот
градиент составляет более 40 мм рт. ст., и именно
эти пациенты нуждаются в проведении повторных
вмешательств [5, 6].
Цель работы – выявить причины возникновения
и представить непосредственные результаты устранения стеноза ЛА после анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с 2002 по 2014 г. 27 больным после
анатомической коррекции ТМС выполнены повторные операции. Возраст больных колебался от 8 мес
до 9 лет, в среднем – 4,4±2,6 года. Интервал между
первичной и повторной операциями составил от
6 мес до 7 лет, в среднем – 4,2±1,6 года.
По данным ЭхоКГ, после артериального переключения у всех 27 больных наблюдались различные остаточные осложнения. Стеноз ЛА выявлен у 27 больных, реканализация ДМЖП – у 2, реканализация ДМПП – у 2, недостаточность
митрального клапана – у 1, надклапанный стеноз
аорты – у 2.
При выполнении АКГ в 18 случаях обнаружено сужение на уровне ствола ЛА, в 9 – сужение
ветвей ЛА. Сужение устьев правой и левой ЛА
выявлено у 5 пациентов, правой ЛА – у 2, левой
ЛА – у 2 (рис. 1). Отношение систолического давления в ПЖ к систолическому давлению в ЛЖ составило 0,87 ± 0,12, систолическое давление в
ПЖ – 87,2 ± 12,6 мм рт. ст., градиент систолического давления на ЛА – 65,3 ± 19,6 мм рт. ст., на
ветвях ЛА – 30,2 ± 8,3 мм рт. ст.
Спектр и техника выполнения
повторных вмешательств
Состояние пациентов
перед повторным вмешательством
Пятнадцать (55,6%) больных предъявляли жалобы на утомляемость при небольшой физической
нагрузке, сердцебиения, нарушения ритма. Недостаточность кровообращения 2А степени отмечалась у 6 больных, 2Б – у 1, что потребовало предварительного консервативного лечения. Эти пациенты относились к III–IV функциональному классу по
классификации NYHA.
Остальные 12 пациентов вели достаточно активный образ жизни, удовлетворительно переносили физические нагрузки, после операции они
прибавили в росте, их масса тела увеличилась.
Физическое состояние этих пациентов практически не отличалось от сверстников. Эти пациенты соответствовали II функциональному классу. Уровень гемоглобина в среднем по группе составил
123,2 ± 10,2 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – в среднем 95,3 ± 1,7%.
Всего выполнено 38 операций: 16 больным – 1,
9 – 2, 2 – 3 вмешательства. У 15 больных выполнено 22 (57,9%) открытых хирургических вмешательства, у 12 больных – 16 (42,1%) различных эндоваскулярных процедур.
У 15 пациентов выполнялись открытые повторные операции, из них у 5 вмешательство проводилось в условиях искусственного кровообращения, пережатия восходящей аорты, гипотермии и
фармакохолодовой
кардиоплегии
раствором
Custodiol. Время искусственного кровообращения
составило 119,6±18,2 мин, время пережатия аорты –
61,3±21,4 мин, ректальная температура – 28 °С.
В остальных 10 случаях операция проводилась в
условиях параллельной перфузии. Время искусственного кровообращения составило 87,7±19,2 мин
при ректальной температуре 32–34 °С. Выполнение
операции в условиях пережатия аорты потребовалось при коррекции сопутствующих пороков.
ЛА
ЛА
ЛА
ПЖ
ПЖ
а
б
в
Рис. 1. АКГ больных после операции артериального переключения, правая вентрикулография:
а – в переднезадней проекции отмечается аневризматическое расширение ствола ЛА с последующим его сужением (стрелка); б – в боковой проекции наблюдается расширение ствола ЛА и ее сужение в области бифуркации (стрелка); в – в переднезадней проекции визуализируется широкий ствол ЛА и стенозы устьев правой и левой ЛА (стрелки)
14
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
После начала искусственного кровообращения вскрывался ствол ЛА. В 12 случаях дополнительно выявлялась гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз ЛА, поэтому во всех
этих случаях разрез ЛА был продлен на выводной
отдел ПЖ. В 4 случаях при стенозах ветвей ЛА
разрез распространялся на соответствующие
ветви. Выполнялась изолированная пластика
ствола ЛА заплатой в 3 случаях, выводного отдела ПЖ и ствола ЛА – в 8, выводного отдела ПЖ,
ствола, устьев правой и левой ЛА – в 4. В качестве пластического материала в 8 случаях использовался синтетический материал Гор-Текс, в 7 –
ксеноперикард.
В 2 случаях выполнено ушивание остаточного
ДМЖП диаметром 3–4 мм, в 2 – ушивание ДМПП,
а
в 1 случае выполнено протезирование митрального
клапана у больного после инфекционного эндокардита.
Остальным 12 пациентам выполнена ТЛБАП
остаточных стенозов ЛА: ствола ЛА – 3 (имплантация стента у 1 из них), устьев правой и левой
ЛА – 5, правой ЛА – 2, левой ЛА – 2 пациентам
(рис. 2).
Данная работа представляет собой исследование серии случаев. Статистическая обработка материала проводилась при помощи программы
SPSS 11 для Windows. Данные представлены как
средние значения ± стандартное отклонение. При
сравнении показателей до и после операции использовался критерий Уилкоксона, различия считали достоверными при p < 0,05.
б
ЛА
Стент
в
г
Рис. 2. Эндоваскулярная коррекция стенозов ЛА после артериального переключения:
а – при легочной артериографии в переднезадней проекции выявляется стеноз правой и левой ЛА (стрелки); б – после ТЛБАП правой и левой ЛА
отмечается расширение ветвей ЛА; в – при легочной артериографии в переднезадней проекции наблюдается выраженный надклапанный стеноз
ствола ЛА (стрелка); г – легочная артериография в боковой проекции, имплантирован стент в ствол ЛА
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
êÂÁÛθڇÚ˚
Особенности повторных вмешательств
Особенностями открытой повторной операции
являются: наличие выраженного спаечного процесса в полости перикарда, что обусловило некоторые хирургические сложности при стернотомии
и выделении полостей сердца и магистральных сосудов; расположение ствола ЛА на передней поверхности восходящей аорты. Во всех случаях
ствол ЛА был распластан на восходящей аорте,
сужен на всем протяжении. В 3 случаях для получения площадки для канюляции аорты потребовалось дополнительное выделение ветвей ЛА и отсепаровывание задней стенки ствола ЛА от восходящей аорты. В остальных случаях ствол и
бифуркация ЛА располагались достаточно низко
и участок восходящей аорты для канюляции был
хорошо доступен.
В 2 (7,4%) случаях произошло повреждение одной из коронарных артерий при продлении разреза
ствола ЛА на выводной отдел ПЖ. В одном случае
целостность коронарной артерии была восстановлена, в другом – потребовалось выполнение аортокоронарного шунтирования.
Непосредственные результаты
повторных вмешательств
После открытой операции градиент систолического давления на ЛА снизился с 62,4 до 18,9 мм рт. ст.
(р < 0,05).
Эффект ТЛБАП оценивался как хороший: суммарный градиент систолического давления между
ПЖ и ветвями ЛА снизился с 76,2 до 26,4 мм рт. ст.
(р < 0,05), градиент систолического давления непосредственно в месте ТЛБАП – с 30,2 до 18,7 мм рт. ст.
(р < 0,05).
В 2 случаях дополнительно выполнена ТЛБАП
суживания восходящей аорты с умеренным эффектом (рис. 3).
Госпитальная летальность составила 3,7%, умер
1 больной.
Нелетальные осложнения ближайшего послеоперационного периода зафиксированы у 6 (22,2%)
больных. У 3 (9,3%) больных послеоперационный
период протекал с явлениями острой сердечной недостаточности, это были больные с исходно тяжелым состоянием – недостаточностью кровообращения 2Б–3 стадии. Отмечены 2 случая гидроторакса,
1 из них был двусторонним, выполнены повторные
плевральные пункции. В 1 случае выявлен гидроперикард, что потребовало проведения пункции его
полости. Неврологические осложнения выявлены у
2 больных, у 3 больных в послеоперационном периоде отмечалась длительная гипертермия.
На госпитальном этапе и перед выпиской из стационара всем больным выполнялось ЭхоКГ-исследование. Во всех случаях выход из ПЖ в ЛА был
широким и при ЭхоКГ во всех случаях выявлялся
16
Ао
Рис. 3. Левая вентрикулография больного с надклапанным
стенозом (стрелка) восходящей аорты (Ао) после операции
артериального переключения
ламинарный кровоток в ЛА. В общем по группе градиент систолического давления на ЛА составил
22,9 ± 14,3 мм рт. ст., расчетное давление в ПЖ –
60,8 ± 10,3 мм рт. ст. Отмечалось уменьшение размеров ПЖ, фракция выброса ЛЖ составила
64,3 ± 2,6%, правого желудочка – 45,2 ± 2,8%. Из
стационара все больные выписаны в удовлетворительном состоянии, жалобы отсутствовали. Хороший результат коррекции выявлен у 22 (81,5%)
больных, удовлетворительный – у 4 (14,8%), неудовлетворительный – у 1 (3,7%). Среднее время
пребывания в стационаре составило в основной
группе 16,3 ± 1,6 (от 9 до 34) койкодня.
Среднесрочные результаты
повторных вмешательств
Через 2–3 года после повторной операции
(в среднем через 2,6 ± 0,5 года) обследованы 9
(33,3%) пациентов. Возраст на момент обследования составил в среднем 6,8±1,1 года. В качестве первой повторной операции у 4 больных выполнялась
ТЛБАП ствола и ветвей ЛА, у 3 – пластика ксеноперикардиальной заплатой ствола ЛА, у 2 – пластика
выводного отдела ПЖ и ствола ЛА (см. таблицу). Систолическое давление в ПЖ на момент второй повторной операции составило 109,6±18,4 мм рт. ст.,
систолическое давление в ЛА – 23,6±9,4 мм рт. ст.,
градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
86,3±22,5 мм рт. ст. У 3 больных выполнена ТЛБАП
ствола и ветвей ЛА (в 1 случае повторная), у
6 больных – пластика выводного отдела ПЖ и ствола ЛА заплатой (в 3 случаях повторная). После операции систолическое давление в ПЖ составило 56,7 ± 12,4 мм рт. ст., систолическое давление
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
èÓ‚ÚÓÌ˚ ÓÔÂ‡ˆËË ‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ ÒÓÍË ÔÓÒΠ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÂÂÍβ˜ÂÌËfl
Повторная операция
Первая:
интервал – 4,2 ± 1,6 года
возраст – 4,4 ± 2,3 года
Вторая:
интервал – 2,6 ± 0,5 года
возраст – 6,8 ± 1,1 года
Третья:
интервал – 3,3 года
возраст – 9 лет
ТЛБАП
Пластика заплатой
Число больных, n (%)
15 (55,6%)
12 (44,4%)
27 (100)
п/ТЛБАП (n=1)
п/ИК (n=2)
п/ТЛБАП (n=3)
п/ИК (n=3)
9 (33,3)
–
п/ТЛБАП и ИК (n=2)
2 (7,4)
П р и м е ч а н и я . п/ИК – после открытой операции пластики ЛА заплатой в условиях искусственного кровообращения,
п/ТЛБАП – после транслюминальной баллонной ангиопластики ЛА.
в ЛА – 28,6 ± 11,8 мм рт. ст., градиент систолического давления между ПЖ и ЛА – 28,3 ± 10,3 мм рт.
ст. (р < 0,05).
Через 3 года после второй повторной операции
у 2 (7,4%) больных выявлено повторное сужение
системы ЛА. Возраст больных на момент обследования составил 9 лет. Обоим больным в качестве
повторных операций ранее выполнялись ТЛБАП
стенозов ЛА, а также изолированная пластика ЛА
заплатой в условиях искусственного кровообращения в одном случае и имплантация кондуита между
ПЖ и ЛА в другом. Во время третьей операции в одном случае выполнялось расширение передней
стенки кондуита синтетической заплатой Гор-Текс,
в другом – пластика выводного отдела ПЖ, ствола и
правой ветви ЛА ксеноперикардиальной заплатой.
После операции градиент систолического давления
между ПЖ и ЛА снизился с 93 до 25 мм рт. ст., систолическое давление в ПЖ – со 120 до 50 мм рт. ст.
(р < 0,05).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
В отдаленные сроки после анатомической коррекции ТМС большую проблему представляют пациенты
с остаточным стенозом ЛА. По нашим данным выявлены следующие причины возникновения стеноза ЛА:
– стеноз в области анастомоза ЛА, который проявляется локальным сужением ствола ЛА в средней
трети;
– небольшой размер заплаты для расширения
вновь созданной ЛА, при этом наблюдается деформация ствола ЛА преимущественно в проксимальном отделе, часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца клапана ЛА;
– недостаточное выделение ветвей ЛА, при котором отмечается гипоплазия ствола и ветвей ЛА,
наиболее часто сопровождающаяся стенозом в области бифуркации легочной артерии;
– легочная артерия натянута и распластана на
восходящем отделе аорты, при этом выявляется узкий ствол ЛА особенно в боковой проекции [5, 7].
При выполнении повторной операции в некоторых случаях предпочтение отдается ТЛБАП. Основные показания к этому методу – изолированные
стенозы ветвей ЛА, не резко выраженный надклапанный стеноз ствола ЛА. Основное ограничение к
более широкому применению данного метода – малый возраст пациентов (от 8 мес до 4 лет), когда выполнение стентирования суженных участков не
всегда возможно. Второй фактор – сопутствующие
остаточные ВПС (ДМЖП, гипоплазия фиброзного
кольца ЛА, комбинированный стеноз ЛА и др.). В
подобных случаях показано выполнение открытой
операции в условиях искусственного кровообращения [8, 9].
При открытой коррекции стеноза ЛА ствол легочной артерии вскрывается продольно с продолжением разреза при необходимости на соответствующую ветвь ЛА или выводной отдел ПЖ. Производится пластика ЛА ксеноперикардиальной
заплатой. При выраженной деформации ствола и
ветвей ЛА возможна имплантация кондуита между
ПЖ и ЛА. При подклапанном стенозе ЛА выполняется иссечение аномальных мышечных пучков в
выводном отделе ПЖ. В литературных источниках
особо подчеркивается необходимость точного
представления о ходе и распределении основных
ветвей коронарных артерий [10, 11]. По нашим данным, в 7,4% случаев возможно повреждение одной
из коронарных артерий в выводном отделе ПЖ.
Причинами выполнения второй и третьей операций были превышение показаний к проведению
ТЛБАП (ригидный надклапанный стеноз ЛА, сочетание надклапанного стеноза с комбинированным
стенозом ЛА, сочетание стеноза ЛА с гипоплазией
фиброзного кольца клапана ЛА), недооценка диаметра фиброзного кольца ЛА и сужений устьев легочных артерий во время открытой операции, остаточное надклапанное сужение ЛА, утолщение, уплотнение створок с развитием клапанного стеноза
ЛА, дисфункция кондуита между ПЖ и ЛА.
Результаты повторных операций после коррекции ТМС в настоящее время вполне удовлетвори17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
тельные. Госпитальная летальность в зависимости
от вида вмешательства составляет от 3 до 8% [6, 9].
В нашем исследовании в ближайшие сроки после
операции умер 1 (3,7%) больной. Причиной летального исхода послужило его тяжелое состояние до
операции, длительность и травматичность вмешательства из-за выраженного спаечного процесса в
полости перикарда, развитие полиорганной недостаточности [5].
У выживших больных непосредственный результат повторных операций, выполненных в условиях искусственного кровообращения, признан хорошим и удовлетворительным. Недостаточность на
уровне клапана ЛА не превышала 2 степени.
Непосредственный результат эндоваскулярных
процедур тоже хороший. Отношение систолического давления в ПЖ к систолическому давлению в
ЛЖ снизилось до 0,61 ± 0,15. Ближайший послеоперационный период протекал без значимых осложнений.
Таким образом, коррекция стенозов ЛА после
анатомической коррекции ТМС может успешно выполняться с небольшим количеством осложнений и
летальных исходов. Стеноз ЛА после коррекции
ТМС возникает в результате недостаточного выделения ветвей ЛА, небольшого размера заплаты для
создания неоЛА и неадекватно выполненной реконструкции ЛА. В некоторых случаях может присутствовать анатомический субстрат подклапанного стеноза ЛА: инфундибулярный стеноз, выбухание структур атриовентрикулярного клапана в
выводной отдел венозного желудочка сердца.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
References
1.
2.
3.
4.
5.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Ильин В.Н. Артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с аномалиями клапана легочной артерии и выводного тракта левого желудочка:
Материалы Международного симпозиума «Новые перспективы в хирургическом лечении пациентов с транспозицией
магистральных артерий». М.; 2007: 27–33.
Losay J., Touchot A., Serraf A., Litvinova A., Lambert V.,
Piot J.D. et al. Late outcome after arterial switch operation for
transposition of the great arteries. Circulation. 2001; 104
(12 Suppl 1): 121–6.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y.:
Churchill Livingstone; 2013.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2013.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б., Данилов Т.Ю., Пурсанов М.Г. и др. Непосредственные результаты устранения обструкции легочного кро-
вотока после операции Мастарда и артериального переключения при транспозиции магистральных сосудов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2014; 15 (3): 4
(Приложение).
Vargo P., Mavroudis C., Steward R.D., Backer C.L. Late complications following the arterial switch operation. World J.
Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2011; 2 (1): 37–42.
Paillole C., Sidi D., Kachaner J., Planche C., Belot J.P.,
Villain E. et al. Fate of pulmonary artery after anatomic correction of simple transposition of great arteries in newborn
infants. Circulation. 1988; 78 (4): 870–6.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н.
Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.; 2013.
Stark J., deLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley&Sons, Ltd; 2006.
Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery. N.Y.;
Heidelberg: Springer Verlag; 1989.
Doty D.B., Doty J.R. Cardiac surgery: Operative technique.
2-nd ed. Elsevier; 2012.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Il’in V.N. Arterial switch with transposition of the great arteries
with abnormal pulmonary valve and left ventricular outflow
tract. International Symposium «New Perspectives in the surgical treatment of patients with transposition of the great arteries.» Moscow; 2007: 27–33 (in Russian).
Losay J., Touchot A., Serraf A., Litvinova A., Lambert V.,
Piot J.D. et al. Late outcome after arterial switch operation for
transposition of the great arteries. Circulation. 2001; 104
(12 Suppl 1): 121–6.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y.:
Churchill Livingstone; 2013.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2013.
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Chiaureli M.R., Samsonov V.B., Danilov T.Y., Pursanov M.G. et al. Immediate results
eliminate obstruction of pulmonary blood flow after surgery
Mustard and arterial switch with transposition of the great vessels. Byulleten’ Nauchnogo Tsentra Serdechno-Sosudistoy
khirurgii im. A.N. Bakuleva RAMN. 2014; 15 (3): 4 (Suppl.)
(in Russian).
Vargo P., Mavroudis C., Steward R.D., Backer C.L. Late complications following the arterial switch operation. World J.
Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2011; 2 (1): 37–42.
Paillole C., Sidi D., Kachaner J., Planche C., Belot J.P.,
Villain E. et al. Fate of pulmonary artery after anatomic correction of simple transposition of great arteries in newborn
infants. Circulation. 1988; 78 (4): 870–6.
Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Kokshenev I.V., Cheban V.N.
Repeated operations after correction of congenital heart
defects. Moscow; 2013 (in Russian).
Stark J., deLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley&Sons, Ltd; 2006.
Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery. N.Y.:
Heidelberg: Springer Verlag; 1989.
Doty D.B., Doty J.R. Cardiac surgery: Operative technique.
2-nd ed. Elsevier; 2012.
Поступила 26.11.2014
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.132.14-007.272-053.36-089
СРАВНЕНИЕ ХИРУРГИЧЕСКИХ СТРАТЕГИЙ ПРИ ЛЕЧЕНИИ
ОБСТРУКЦИИ ДУГИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Н.В. Анцыгин1, Р.Р. Мовсесян1, А.А. Шихранов1, А.В. Каган1,
Г.М. Чижиков1, Д.Р. Ямгуров1, А.Л. Цытко1, В.Г. Любомудров2
1 Детская
городская больница № 1; ул. Авангардная, д. 14, Санкт-Петербург, 198205,
Российская Федерация;
2 Торакальный госпиталь, Эль-Кувейт, 13034, Кувейт
Анцыгин Николай Валерьевич, кардиохирург;
Мовсесян Рубен Рудольфович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением,
e-mail: movses@bk.ru;
Шихранов Алексей Александрович, канд. мед. наук, кардиохирург;
Каган Анатолий Владимирович, доктор мед. наук, профессор. главнй врач;
Чижиков Геннадий Михайлович, канд. мед. наук, кардиохирург;
Цытко Андрей Леонидович, кардиолог;
Ямгуров Дмитрий Романович, заведующий отделением;
Любомудров Вадим Германович, канд. мед. наук, кардиохирург
Введение. Лечение детей первого года жизни с обструктивной патологией дуги аорты и ассоциированным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) до сих пор представляет собой сложную задачу.
Материал и методы. Описан опыт лечения детей с данной сочетанной патологией с использованием различных хирургических стратегий. Выделены 2 группы. Пациентам 1-й группы (n = 48) выполнялась одномоментная коррекция обоих ассоциированных пороков в рамках одной операции; пациентам 2-й группы (n = 16) – двухэтапное лечение, включающее устранение обструкции дуги аорты и суживание легочной артерии (ЛА) на момент первичного вмешательства и закрытие ДМЖП с пластикой ЛА в отдаленном периоде. Обе группы на момент первого вмешательства были сопоставимы, средний возраст составил
30,8 (от 2 до 143) и 26,6 дня (от 2 до 88), масса тела в среднем – 3,45 ± 0,74 (2,0–5,6) и 3,57 ± 0,71 (2,2–5,4) кг, масса тела
менее 2,5 кг наблюдалась у 7 (14,5%) и у 1 (6,25%) пациента в 1-й и 2-й группах соответственно. Множественные ДМЖП выявлены у 2 детей из 1-й группы и у 10 – из 2-й. Во всех случаях реконструкция дуги аорты выполнялась с использованием прямого анастомоза. В 1-й группе операции осуществлялись через срединную стернотомию. В группе с поэтапной стратегией во
время первой операции реконструкция дуги выполнялась через боковую торакотомию, которая дополнялась суживанием легочной артерии. Второй этап хирургического лечения проводился в возрасте 4,57 ± 1,48 мес и заключался в закрытии ДМЖП
и пластике ЛА.
Результаты. Полученные результаты продемонстрировали отсутствие госпитальной летальности в обеих группах за последние 9 лет, при этом низкая масса тела ребенка на момент операции не являлась фактором риска неблагоприятного исхода.
Заключение. Детям первого года жизни при отсутствии тяжелой общесоматической патологии предпочтительнее проводить
одномоментную коррекцию обструкции дуги аорты и ассоциированного ДМЖП.
Ключевые слова: обструкция дуги аорты; коарктация аорты; перерыв дуги аорты; дефект межжелудочковой перегородки.
COMPARISON OF SURGICAL STRATEGIES IN THE TREATMENT
OF AORTIC ARCH OBSTRUCTION IN INFANTS
N.V. Antsygin1, R.R. Movsesyan1, A.A. Shikhranov1, A.V. Kagan1,
G.M. Chizhikov1, D.R. Yamgurov1, A.L. Tsytko1, V.G. Lubomudrov2
1 Children’s
2 Chest
Hospital № 1, ul. Avangardnaya, 14, St. Petersburg, 198205, Russian Federation;
Disease Hospital, Al-Kuwait, 13034, Kuwait
Antsygin Nikolay Valer'evich, Cardiac Surgeon;
Movsesyan Ruben Rudol'fovich, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Shikhranov Aleksey Aleksandrovich, MD, PhD, Cardiac Surgeon;
Kagan Anatoliy Vladimirovich, MD, DM, Professor, Head Phisician;
Chizhikov Gennadiy Mihajlovich, MD, PhD, Cardiac Surgeon;
Tsytko Andrey Leonidovich, Cardiologist;
Yamgurov Dmitriy Romanovich, Chief of Department;
Lubomudrov Vadim Germanovich, MD, PhD, Cardiac Surgeon
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Objective. Treatment of infants with obstructive pathology of the aortic arch and associated VSD still represents a challenge.
Material and methods. In our study, we describe the experience in treating children with this pathology with the use of different surgical strategies: in Group I was included 48 children who underwent single-stage correction of associated defects; group II included
16 children who underwent a two-stage treatment, including the elimination of the obstruction of the aortic arch and pulmonary artery
(PA) banding at the time of primary intervention and closure of VSD with the PA band removal in the long term. Both groups at the
time of first intervention were comparable with mean age of 30.79 days (2 to 143), and 26.58 days (2 to 88) and mean weight
3,45 ± 0,74 (2.0–5,6) and 3,57 ± 0,71 (2,2–5,4); weight < 2.5 kg was observed in 7 (14.5%) and 1 (6.25%), respectively. In group I,
operations were performed through a median sternotomy. In two-stage strategy group at the first operation carried out reconstruction of the arc through lateral thoracotomy, which was supplemented by the pulmonary artery banding. The second stage of surgery
at the age of 4,57 ± 1,48 months included the closure of the VSD and PA plasty.
Results. The results showed the absence of in-hospital mortality in both groups over the past nine years. Low body weight of the child
at the time of surgery was not a risk factor for adverse outcome.
Conclusion. Based on the results, in the absence of severe somatic pathology, we believe the preferred single-stage strategy correction of aortic arch obstruction and associated VSD.
Key words: obstruction of the aortic arch; coarctation of the aorta; interruption of the aortic arch; ventricular septal defect.
ǂ‰ÂÌËÂ
Врожденная обструктивная патология аорты,
включающая коарктацию (КА) и перерыв дуги, относится к критическим порокам новорожденности
и входит в группу наиболее часто диагностируемых
в неонатальном и грудном периоде [1, 2]. Преобладающей, ассоциированной с обструкцией дуги аорты внутрисердечной патологией является дефект
межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Так, согласно литературным данным, встречаемость изолированного ДМЖП с КА приближается к 37%,
а сочетание с перерывом дуги достигает 73% [3–5].
Данная группа пациентов неоднородна по своей
структуре и характеризуется различными вариантами как анатомии и морфологии пороков, так и общесоматического статуса. Вопрос о выборе оптимальной стратегии хирургического лечения представленной категории больных до сих пор остается
нерешенным, что и послужило основанием к нашему исследованию.
Цель нашей работы – сравнительный анализ непосредственных результатов различных подходов к
хирургическому лечению при сочетании обструкции
дуги аорты с ДМЖП у детей первого года жизни.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование включены 64 ребенка с обструкцией дуги аорты и ассоциированным ДМЖП,
которым в период с 2002 по 2014 г. проводилось
оперативное лечение с использованием двух хирургических тактик.
Исходя из стратегии хирургического вмешательства, все пациенты были разделены на 2 группы.
В 1-ю группу вошли 48 детей, которым производилась одномоментная коррекция обоих ассоциированных пороков в рамках одной операции. Во 2-ю группу вошли 16 детей, которым выполнялось двухэтапное лечение, включающее устранение обструкции
дуги аорты и суживание легочной артерии (ЛА) на
момент первичного вмешательства и закрытие
ДМЖП с пластикой ЛА в отдаленном периоде. Обе
группы на момент первого вмешательства были сопоставимы (табл. 1).
20
Предоперационная диагностика включала стандартное проведение ультразвукового исследования, рентгенографии грудной клетки, ЭКГ. В ряде
случаев с целью уточнения анатомии дуги аорты
выполнялась компьютерная томография (рис. 1).
У 15 (23,4%) детей диагноз был поставлен в антенатальном периоде, что позволило начать раннюю терапию, обеспечить своевременную транспортировку ребенка в специализированный стационар и
запланировать оперативное лечение.
Хирургическое вмешательство в 1-й группе
включало одномоментное устранение обструкции
дуги аорты и закрытие ДМЖП. Во всех случаях операция выполнялась с использованием в качестве
доступа срединной стернотомии. Производилась
максимальная мобилизация брахиоцефальных артерий, дуги и нисходящей аорты (рис. 2), продолжавшаяся после начала искусственного кровообращения параллельно с этапом охлаждения больного. В случаях коррекции перерыва дуги рутинно
использовались две артериальные канюли, одна из
которых позиционировалась в области отхождения
брахиоцефального ствола, а другая – в нисходящую аорту через ствол легочной артерии и артериальный проток.
После достижения расчетной температуры выполнялась сначала реконструкция дуги аорты
(рис. 3), а затем закрытие ДМЖП. В 32 (66,6%) случаях операция проводилась в условиях глубокой гипотермии (18–20 °С) и циркуляторного ареста,
среднее время которого составило 32,3±3,9 мин.
У 15 (31,25%) детей этап реконструкции дуги выполнялся на параллельной антеградной перфузии
головного мозга без остановки кровообращения,
а в 1 (2,15%) случае после выделения сосудов и локализации места обструкции анатомическая картина позволила сформировать аортальный анастомоз
без искусственного кровообращения.
Реконструкция дуги аорты осуществлялась
посредством формирования анастомоза конец
в бок в 29 (60,4%) случаях и расширенного анастомоза конец в конец в 19 (39,6%) случаях. В зависимости от локализации ДМЖП у 42 (87,5%) детей
дефект закрывался чреспредсердным доступом,
у 6 (12,5%) детей – доступом через ствол легочной
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
퇷Îˈ‡ 1
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ „ÛÔÔ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
Показатель
Все пациенты
(n = 64)
Одномоментная
коррекция
1-я группа (n = 48)
Поэтапная коррекция
2-я группа (n = 16)
p
38
30
8
–
Мальчики, n
Девочки, n
26
18
8
–
Возраст, дни
30,0 ± 33,4 (2–143)
30,8 ± 35,3 (2–143)
26,6 ± 25,2 (2–88)
>0,05
Масса тела, кг
3,5 ± 0,7 (2,0–5,6)
3,45 ± 0,74 (2,0–5,6)
3,6 ± 0,7 (2,2–5,4)
>0,05
8 (12,5)
7 (14,5)
1 (6,25)
>0,05
Масса тела менее 2,5 кг, n (%)
Анатомия дуги аорты, n
Коарктация аорты – 50 Коарктация аорты – 34, Коарктация аорты – 16
перерыв дуги – 14
перерыв дуги – 14,
тип А – 2,
тип В – 11,
тип С – 1
Множественные ДМЖП, n (%)
12 (18,75)
2 (4,1)
10 (62,5)
<0,05
16 (25)
16 (33,3)
0
>0,05
2
Субаортальный
стеноз – 1
Аномальный дренаж
добавочной ЛВПВ
в левое предсердие – 1
–
Простагландин E1
до операции, n (%)
Сопутствующая
внутрисердечная патология, n
Сопутствующая соматическая
патология, n (%):
синдром Ди Джорджи
гидронефроз
синдром Дауна
атрезия ануса
гипертензионногидроцефальный синдром
синдром Ледда
синдром Денди–Уокера
–
15 (23,43)
12 (25)
4 (8,3)
3 (6,2)
2 (4,2)
2 (4,2)
3 (18,7)
–
–
1 (6,25)
–
1 (2,1)
–
–
–
1 (6,25)
1 (6,25)
>0,05
5
4
3
4
2
3
2
1
1
а
б
Рис. 1. КТ сердца и магистральных сосудов:
а – коарктация аорты; б – перерыв дуги аорты, тип В; 1 – восходящая Ао; 2 – нисходящая Ао; 3 – открытый артериальный проток; 4 – дуга Ао; 5 – левая подключичная артерия
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Рис. 2. Выделение дуги аорты и брахиоцефальных артерий:
Рис. 3. Реконструкция дуги аорты:
1 – восходящая аорта; 2 – легочный ствол; 3 – открытый артериальный
проток; 4 – левая подключичная артерия; 5 – нисходящая аорта
1 – восходящая аорта; 2 – сформированный анастомоз; 3 – нисходящая аорта
артерии. Среднее время искусственного кровообращения (ИК) в данной группе составило
101,4 ± 26,8 мин, время ишемии миокарда –
39,1 ± 11,2 мин. В одном случае единовременно с
пластикой дуги аорты и закрытием ДМЖП выполнялась резекция субаортального стеноза, представленного мембраной.
В группе с поэтапной стратегией хирургического лечения во время первой операции проводилась
реконструкция дуги аорты, которая дополнялась
суживанием легочной артерии. Все процедуры
осуществлялись из боковой левосторонней торакотомии. В 15 случаях после резекции зоны коарктации формировался прямой расширенный анастомоз между дугой и нисходящей аортой конец в конец, у 1 ребенка была выполнена пластика аорты
подключичным лоскутом. Среднее время пережатия аорты составило 19,8 ± 5,8 мин. После устранения обструкции дуги вскрывался перикард и выполнялось суживание ствола легочной артерии под
контролем сатурации крови кислородом и прямого
давления дистальнее места наложения тесьмы.
Второй этап хирургического лечения проводился в возрасте 4,6 ± 1,5 мес. Все вмешательства осуществлялись из срединной стернотомии. После выделения магистральных сосудов выполнялась стандартная канюляция аорты, полых вен, подключался
аппарат искусственного кровообращения. Дефект
межжелудочковой перегородки закрывался чреспредсердным доступом. В 1 случае наблюдалось
полное спонтанное закрытие множественных мышечных ДМЖП. Удаление тесьмы и пластика легочной артерии проводились во всех случаях, из них в
15 использовалась заплата для расширения легоч-
ного ствола. В 1 случае выполнялась резекция суженного участка с анастомозом легочного ствола
конец в конец. У одного пациента был устранен
аномальный дренаж добавочной левой верхней полой вены в левое предсердие созданием внутрипредсердного тоннеля. Среднее время ИК составило 94,1 ± 49,0 мин, время ишемии миокарда –
51,0 ± 37,1 мин.
Количественные данные представлены в виде
M ± σ, качественные – n (%). Сравнение количественных переменных проводилось при помощи критерия Манна–Уитни, качественных – при помощи
точного критерия Фишера.
22
êÂÁÛθڇÚ˚
Учитывая объем хирургического вмешательства
в раннем возрасте, а также общесоматический статус, группа одномоментного лечения прогнозируемо отличалась бóльшей тяжестью состояния после
инициальной операции по сравнению с группой поэтапной стратегии (табл. 2), что выражалось в увеличении времени искусственной вентиляции легких, инотропной поддержки и продолжительности
пребывания в палате реанимации.
Нелетальные осложнения наблюдались в 1-й группе у 7 (14,58%) пациентов; у 2 детей резидуальный
стеноз в области анастомоза потребовал повторного вмешательства в рамках одной госпитализации:
проведена одна баллонная пластика и одна повторная реконструкция дуги аорты в условиях искусственного кровообращения.
Госпитальная летальность в 1-й группе составила 4,1% (n = 2), во 2-й группе случаев летального
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
퇷Îˈ‡ 2
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÔÂËÓ‰‡
Показатель
Время ИВЛ, ч
Время инотропной поддержки, дни
1-я группа (n = 48)
2-я группа (n = 16)
p
169,0 ± 147,5 (31–676)
45,4 ± 30,7 (18–119)
0,001
1,66 ± 1,65 (0–5)
0,01
5,1 ± 3,2 (2–11)
0,01
5,1 ± 4,4 (0,1–19)
Время пребывания в реанимации, дни
11,7 ± 8,3 (2–37)
Нелетальные осложнения, n (%):
парез купола диафрагмы
кровотечение, ревизия
резидуальный стеноз аорты
АВ-блокада III степени, имплантация ЭКС
7 (14,58%)
2 (4,16)
2 (4,16)
2 (4,16)
1 (2,08)
0
0
0
0
0
нд
нд
нд
нд
нд
Летальность
2 (4,1)
0
нд
퇷Îˈ‡ 3
èÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÓÒÎÓÊÌÂÌËfl
1-я группа (n = 48)
Период
2-я группа (n = 16)
p
Нелетальные
осложнения
Летальные
осложнения
Нелетальные
осложнения
Летальные
осложнения
2002–2005 гг.
5 / 23*
2 / 23*
0 / 9*
0 / 9*
нд
2006–2014 гг.
2 / 25*
0 / 25*
0 / 7*
0 / 7*
нд
*Общее число пациентов.
исхода не было. Причиной летального исхода в
первом случае стала острая сердечная недостаточность в результате тампонады сердца в раннем послеоперационном периоде, во втором случае – прогрессирующая полиорганная недостаточность у
ребенка, которому потребовалась повторная реконструкция дуги аорты вследствие гемодинамически значимого резидуального стеноза. Следует отметить, что оба описанных случая произошли до
2005 г., а за последние 9 лет госпитальная летальность отсутствовала (табл. 3). Мы не наблюдали
значимой корреляции между установлением пренатального диагноза и летальностью в обеих группах.
Также необходимо подчеркнуть, что в нашем исследовании низкая масса тела (менее 2,5 кг) не являлась фактором риска неблагоприятного исхода,
все дети благополучно перенесли оперативное
лечение.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Лечение детей первого года жизни с сочетанием
обструктивной патологии дуги аорты и ДМЖП до
сих пор представляет сложную задачу.
Значимое влияние на улучшение результатов
оказало развитие методов пренатальной и ранней
постнатальной диагностики, которые позволяют
сформировать стратегию лечения и определить оптимальное время для хирургического вмешательства
[6, 7]. Ряд опубликованных работ наглядно демонстрирует корреляцию между ранним выявлением порока и показателями выживаемости, а также резуль-
татами оперативного лечения, что связано как с предупреждением внезапной смерти у детей с недиагностированным ВПС, так и со своевременной госпитализацией ребенка в специализированный стационар
и планированием оказания медицинской помощи [8,
9]. В нашем исследовании мы не выявили достоверной связи между установлением пренатального диагноза и госпитальной летальностью, что, вероятно,
обусловлено относительно небольшим числом пациентов, тем не менее следует отметить, что у данных
детей своевременное начало консервативной терапии позволило предотвратить развитие недостаточности кровообращения и обеспечить стабильное состояние ребенка на предоперационном этапе.
Разработанные подходы к хирургическому лечению, заключающиеся в одномоментной или поэтапной коррекции ассоциированных пороков,
имеют как потенциальные преимущества, так и недостатки. Так, стратегия поэтапного лечения является технически более простым и менее инвазивным вмешательством, позволяющим избежать использования искусственного кровообращения и
значительно снизить объем необходимой гемотрансфузии на ранних сроках жизни ребенка
[10–12]. Именно поэтому ряд авторов рассматривает поэтапную стратегию в качестве предпочтительной при лечении новорожденных детей с такими
сопутствующими патологиями, как внутричерепные кровоизлияния, генерализованная инфекция,
полиорганная недостаточность, низкая масса тела
ребенка на момент операции и другие тяжелые общесоматические состояния [10, 13]. В нашей прак23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
тике мы также придерживались поэтапной стратегии у детей с множественными ДМЖП с целью минимизировать объем вмешательства. При этом учитывалась возможность их спонтанного закрытия
[14, 15]. Наиболее значимым недостатком описанной методики является необходимость выполнения
повторной операции в отдаленном периоде для закрытия ДМЖП и/или устранения ранее выполненного суживания легочной артерии, что также влечет за собой риски хирургической летальности и
осложнений [11, 16]. В то же время результаты нашей работы продемонстрировали отсутствие госпитальной летальности и хирургических осложнений в данной группе за весь период наблюдений.
В свою очередь, одномоментная радикальная
коррекция полностью нормализует гемодинамику в
течение одной процедуры, в том числе устраняет
сопутствующую внутрисердечную патологию. Потенциально при проведении одномоментной коррекции отсутствует необходимость выполнения
повторных вмешательств в отдаленном периоде,
что уже само по себе является преимуществом как
в медицинском, так и в социально-экономическом
аспекте [17, 18]. Следует, однако, подчеркнуть,
что единовременная коррекция более сложная как
с точки зрения хирургической техники, так и с точки зрения особенностей послеоперационного ведения. Согласно опубликованным работам, при использовании данной стратегии лечения достоверно чаще отмечалась необходимость выполнения
отсроченного закрытия грудины, продленной вентиляции легких, пролонгированного применения
инотропной поддержки [12]. Это подтверждается
и нашими наблюдениями о большей продолжительности ИВЛ, инотропной терапии, а как следствие, и времени пребывания в условиях реанимации
данной группы пациентов.
Накопление клинического опыта и развитие хирургической техники позволило значительно улучшить результаты при обеих представленных стратегиях лечения, что подтверждается публикациями
о сопоставимых показателях как непосредственной
и отдаленной летальности, так и частоты реинтервенций в отдаленном периоде [17, 19, 20]. В нашем
исследовании госпитальная летальность отмечалась только при одномоментной коррекции, проведенной до 2005 г., – 4,1%, что соответствует мировой статистике, и отсутствовала в обеих группах за
последние 9 лет.
В настоящее время большое внимание уделяется вопросам перфузии при выполнении одномоментной коррекции у данной группы пациентов.
Результаты рандомизированного исследования
«Boston Circulatory Arrest Trial» продемонстрировали зависимость между продолжительностью циркуляторного ареста и повреждением головного мозга,
при этом было отмечено, что остановка кровообращения в условиях глубокой гипотермии не более
чем на 35 мин имела минимальное влияние на пока24
затели индекса психомоторного развития [21, 22].
Это исследование дало толчок развитию альтернативных концепций и более широкому использованию антеградной церебральной перфузии [23]. В то
же время ряд работ демонстрируют отсутствие значимой разницы в показателях неврологического
статуса вне зависимости от техники перфузии между двумя группами в отдаленном периоде и не рассматривают использование циркуляторного ареста
во время кардиохирургической операции в раннем
возрасте как основной предиктор нервно-психического развития ребенка [24, 25]. Вероятно, это
связано с условиями проводимой перфузии, особенностями температурного режима и продолжительностью циркуляторного ареста. Необходимо
подчеркнуть, что до настоящего времени не проводилось крупных многоцентровых рандомизированных исследований, достоверно подтверждающих
уменьшение количества неврологических осложнений благодаря использованию той или иной методики. В нашей работе мы не отметили также разницы в неврологическом статусе у детей после использования различных стратегий перфузии на
госпитальном этапе, однако данный вопрос требует
дальнейшего исследования и анализа отдаленных
результатов.
Благодаря современным хирургическим принципам и развитию методов перфузии, наблюдается
значительное улучшение результатов как поэтапного, так и одномоментного оперативного лечения
новорожденных с данной сочетанной патологий.
Ç˚‚Ó‰˚
Проанализировав полученные в нашем исследовании результаты, были сделаны следующие выводы. Установленный в 23% случаев антенатальный
диагноз позволил заранее сформировать тактику
как консервативного, так и хирургического лечения
ребенка и не допустить декомпенсации кровообращения. Госпитальная летальность в группе двухэтапной стратегии лечения за весь период наблюдений отсутствовала, а в группе одномоментной коррекции составила менее 5%, при этом за последние
9 лет летальные исходы отсутствовали. Накопление
опыта позволило снизить количество нелетальных
осложнений при единовременном лечении с 21 до
8% за последние 5 лет. Низкая масса тела (менее
2,5 кг) не являлась фактором риска летального исхода. Принимая во внимание вышесказанное, мы
считаем, что при отсутствии тяжелой внесердечной
патологии детям целесообразно выполнять одномоментную коррекцию, что позволяет полностью нормализовать гемодинамику на ранних сроках жизни
ребенка в рамках одного оперативного вмешательства. При наличии множественных ДМЖП, учитывая
вероятность их спонтанного закрытия, рационально
использовать поэтапный подход. Решение о выборе тактики хирургического лечения должно быть
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
основано на детальной оценке общесоматического
состояния пациента, анатомии и морфологии как
дуги аорты, так и сопутствующих внутрисердечных
пороков.
17.
Литература
18.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
STS Congenital Heart Surgery Executive Summary Jul 2008 –
Jun 2012. Primary Diagnosis Neonates (0–30 days).
Available at: http://www.sts.org/sts-national-database/database-managers/executive-summaries.
Teo L.L., Cannell T., Babu-Narayan S.V., Hughes M.,
Mohiaddin R.H. Prevalence of associated cardiovascular
abnormalities in 500 patients with aortic coarctation referred
for cardiovascular magnetic resonance imaging to a tertiary
center. Pediatr. Cardiol. 2011; 32: 1120–7.
Jonas R.A., Quaegebeur J.M., Kirklin J.W., Blackstone E.H.,
Daicoff G. Outcomes in patients with interrupted aortic arch
and ventricular sepatiental defect. A multiinstitutional study.
Congenital Heart Surgeons Society. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1994; 107 (4): 1099–109.
Quaegebeur J.M., Jonas R.A., Weinberg A.D., Blackstone E.H., Kirklin J.W. Outcomes in seriously ill neonates with
coarctation of the aorta. A multiinstitutional study. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994; 108: 841–51.
Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Абрамян М.А., Есаян А.А.
Обструктивные поражения дуги аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных:
эмбриология, классификация, хирургическая тактика.
Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 6: 31–6.
Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A. Delayed diagnosis of
congenital heart disease worsens preoperative condition and
outcome of surgery in neonates. Heart. 2006; 92 (9):
1298–302.
Landis B.J., Levey A., Levasseur S.M., Glickstein J.S.,
Kleinman C.S., Simpson L.L. et al. Prenatal diagnosis of congenital heart disease and birth outcomes. Pediatr. Cardiol.
2013; 34 (3): 597–605.
Levey A., Glickstein J.S., Kleinman C.S., Levasseur S.M.,
Chen J., Gersony W.M. et al. The impact of prenatal diagnosis
of complex congenital heart disease on neonatal outcomes.
Pediatr. Cardiol. 2010; 31 (5): 587–97.
Axt-Fliedner R., Kawecki A., Enzensberger C., Wienhard J.,
Degenhardt J., Schranz D. et al. Fetal and neonatal diagnosis
of interrupted aortic arch: associations and outcomes. Fetal
Diagn. Ther. 2011; 30 (4): 299–305.
Miyamoto T., Yoshii T., Inui A. Staged repair for aortic arch
reconstruction and intracardiac repair following bilateral pulmonary artery banding in 3 critical patients. Interact.
Cardiovasc. Thorac. Surg. 2013; 16 (6): 892–4.
Есаян А.А. Хирургическое лечение новорожденных с
врожденной обструктивной патологией дуги аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки: Дис. ...
канд. мед. наук. М.; 2011.
Walters H. L., Ionan C. E., Thomas R. L., Delius R. E. Singlestage versus 2-stage repair of coarctation of the aorta with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 135
(4): 754–61.
Sudarshan C.D., Cochrane A.D., Jun Z.H., Soto R., Brizard C.P.
Repair of coarctation of the aorta in infants weighing less than
2 kilograms. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82 (1): 158–63.
Bonnet D., Patkai J., Tamisier D., Kachaner J., Vouhe P.,
Sidi D. A new strategy for the surgical treatment of aortic
coarctation associated with ventricular septal defect in infants
using an absorbable pulmonary artery band. J. Am. Coll.
Cardiol. 1999; 34: 866–70.
Gaynor J.W. Management strategies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2001; 122: 424–6.
Takayama H., Sekiguchi A., Chikada M., Noma M., Ishizawa A., Takamoto S. Mortality of pulmonary artery banding in
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
the current era: recent mortality of PA banding. Ann. Thorac.
Surg. 2002; 74: 1219–24.
Tlaskal T., Vojtovic P., Reich O., Hucin B., Gebauer R., Kucera V.
Improved results after the primary repair of interrupted aortic
arch: impact of a new management protocol with isolated cerebral perfusion. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 38: 52–8.
Kostelka M., Walther T., Geerdts I. et al. Primary repair for aortic arch obstruction associated with ventricular septal defect.
Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 1989–93.
Kobayashi M., Ando M., Wada N., Takahashi Y. Outcomes
following surgical repair of aorticarch obstructions with associated cardiac anomalies. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35
(4): 565–8.
Mishra P.K. Management strategies for interrupted aortic arch
with associated anomalies. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009;
35: 569–76.
Bellinger D.C., Jonas R.A., Rappaport L.A., Wypij D.,
Wernovsky G., Kuban K.C. et al. Developmental and neurologic status of children after heart surgery with hypothermic
circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. N.
Engl. J. Med. 1995; 332: 549–55.
Bellinger D., Wypij D., duPlessis A., Rappaport L., Jonas R.,
Wernovsky G. et al. Neurodevelopmental status at eight years
in children with dextra-transposition of the great arteries: the
Boston Circulatory Arrest Trial. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
2003; 126: 1385–96.
Asou T., Kado H., Imoto Y., Shiokawa Y., Tominaga R., Kawachi Y. et al. Selective cerebral perfusion technique during aortic
arch repair in neonates. Ann. Thorac. Surg. 1996; 61:
1546–8.
Visconti K.J., Rimmer D., Gauvreau K., del Nido P., Mayer J.E.
Jr, Hagino I. et al. Regional low-flow perfusion versus circulatory arrest in neonates: one-year neurodevelopmental outcome. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 2207–11.
Fuller S., Rajagopalan R., Jarvik G.P., Gerdes M., Bernbaum J., Wernovsky G. et al. Deep hypothermic circulatory
arrest does not impair neurodevelopmental outcome in
school-age children after infant cardiac surgery. Ann. Thorac.
Surg. 2010; 90: 1985–94.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
STS Congenital Heart Surgery Executive Summary Jul 2008 –
Jun 2012. Primary Diagnosis Neonates (0–30 days).
Available at: http://www.sts.org/sts-national-database/database-managers/executive-summaries.
Teo L.L., Cannell T., Babu-Narayan S.V., Hughes M.,
Mohiaddin R.H. Prevalence of associated cardiovascular
abnormalities in 500 patients with aortic coarctation referred
for cardiovascular magnetic resonance imaging to a tertiary
center. Pediatr. Cardiol. 2011; 32: 1120–7.
Jonas R.A., Quaegebeur J.M., Kirklin J.W., Blackstone E.H.,
Daicoff G. Outcomes in patients with interrupted aortic arch
and ventricular sepatiental defect. A multiinstitutional study.
Congenital Heart Surgeons Society. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1994; 107 (4): 1099–109.
Quaegebeur J.M., Jonas R.A., Weinberg A.D., Blackstone E.H., Kirklin J.W. Outcomes in seriously ill neonates with
coarctation of the aorta. A multiinstitutional study. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994; 108: 841–51.
Bockeria L.A., Tumanyan M.R., Abramyan M.A., Esayan
A.A. Obstructive lesions of the aortic arch combined with ventricular septal defect in infants: embryology, classification, surgical tactics. Detskie bolezni serdtsa i sosudov. 2006; 6: 31–6.
Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A. Delayed diagnosis of
congenital heart disease worsens preoperative condition and
outcome of surgery in neonates. Heart. 2006; 92 (9):
1298–302.
Landis B.J., Levey A., Levasseur S.M., Glickstein J.S.,
Kleinman C.S., Simpson L.L. et al. Prenatal diagnosis of congenital heart disease and birth outcomes. Pediatr. Cardiol.
2013; 34 (3): 597–605.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Levey A., Glickstein J.S., Kleinman C.S., Levasseur S.M.,
Chen J., Gersony W.M. et al. The impact of prenatal diagnosis
of complex congenital heart disease on neonatal outcomes.
Pediatr. Cardiol. 2010; 31 (5): 587–97.
Axt-Fliedner R., Kawecki A., Enzensberger C., Wienhard J.,
Degenhardt J., Schranz D. et al. Fetal and neonatal diagnosis
of interrupted aortic arch: associations and outcomes. Fetal
Diagn. Ther. 2011; 30 (4): 299–305.
Miyamoto T., Yoshii T., Inui A. Staged repair for aortic arch
reconstruction and intracardiac repair following bilateral pulmonary artery banding in 3 critical patients. Interact.
Cardiovasc. Thorac. Surg. 2013; 16 (6): 892–4.
Esayan А.А. Surgical treatment of infants with congenital
obstructive pathology of the aortic arch combined with ventricular septal defect: dis. Moscow; 2011.
Walters H. L., Ionan C. E., Thomas R. L., Delius R. E. Singlestage versus 2-stage repair of coarctation of the aorta with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 135
(4): 754–61.
Sudarshan C.D., Cochrane A.D., Jun Z.H., Soto R., Brizard C.P.
Repair of coarctation of the aorta in infants weighing less than
2 kilograms. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82 (1): 158–63.
Bonnet D., Patkai J., Tamisier D., Kachaner J., Vouhe P.,
Sidi D. A new strategy for the surgical treatment of aortic
coarctation associated with ventricular septal defect in infants
using an absorbable pulmonary artery band. J. Am. Coll.
Cardiol. 1999; 34: 866–70.
Gaynor J.W. Management strategies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2001; 122: 424–6.
Takayama H., Sekiguchi A., Chikada M., Noma M., Ishizawa A., Takamoto S. Mortality of pulmonary artery banding in
the current era: recent mortality of PA banding. Ann. Thorac.
Surg. 2002; 74: 1219–24.
Tlaskal T., Vojtovic P., Reich O., Hucin B., Gebauer R., Kucera V. Improved results after the primary repair of interrupted
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
aortic arch: impact of a new management protocol with isolated cerebral perfusion. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 38:
52–8.
Kostelka M., Walther T., Geerdts I. et al. Primary repair for aortic arch obstruction associated with ventricular septal defect.
Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 1989–93.
Kobayashi M., Ando M., Wada N., Takahashi Y. Outcomes
following surgical repair of aorticarch obstructions with associated cardiac anomalies. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35
(4): 565–8.
Mishra P.K. Management strategies for interrupted aortic arch
with associated anomalies. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009;
35: 569–76.
Bellinger D.C., Jonas R.A., Rappaport L.A., Wypij D.,
Wernovsky G., Kuban K.C. et al. Developmental and neurologic status of children after heart surgery with hypothermic
circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. N.
Engl. J. Med. 1995; 332: 549–55.
Bellinger D., Wypij D., duPlessis A., Rappaport L., Jonas R.,
Wernovsky G. et al. Neurodevelopmental status at eight years
in children with dextra-transposition of the great arteries: the
Boston Circulatory Arrest Trial. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
2003; 126: 1385–96.
Asou T., Kado H., Imoto Y., Shiokawa Y., Tominaga R., Kawachi Y. et al. Selective cerebral perfusion technique during aortic
arch repair in neonates. Ann. Thorac. Surg. 1996; 61:
1546–8.
Visconti K.J., Rimmer D., Gauvreau K., del Nido P., Mayer J.E.
Jr, Hagino I. et al. Regional low-flow perfusion versus circulatory arrest in neonates: one-year neurodevelopmental outcome. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 2207–11.
Fuller S., Rajagopalan R., Jarvik G.P., Gerdes M., Bernbaum J., Wernovsky G. et al. Deep hypothermic circulatory
arrest does not impair neurodevelopmental outcome in
school-age children after infant cardiac surgery. Ann. Thorac.
Surg. 2010; 90: 1985–94.
Поступила 19.09.2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.124.4-089.168:616.899.65
CИНДРОМ ДАУНА И РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ
ПОЛНОЙ ФОРМЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
И.Е. Черногривов, А.Е. Черногривов, О.Н. Талышева, В.В. Базылев
ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава РФ; ул. Стасова, 6,
Пенза, 440071, Российская Федерация
Черногривов Игорь Евгеньевич, доктор мед. наук, сердечно-сосудистый хирург;
Черногривов Алексей Евгеньевич, доктор мед. наук, заведующий отделением;
e-mail: acher77@mail.ru;
Талышева Оксана Николаевна, врач-педиатр;
Базылев Владлен Владленович, доктор мед. наук, главный врач
26
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Цель. Изучение генетических и других факторов, влияющих на результаты радикальной коррекции полной формы атриовентрикулярного канала (АВК) у детей первого года жизни.
Материал и методы. Ретроспективно изучено 68 больных, которым в период с 2009 по 2014 г. выполнена радикальная коррекция полной формы атриовентрикулярного канала. Были выделены 2 группы: в 1-ю группу вошли 58 (85,3%) пациентов с
сочетанием АВК и синдрома Дауна, во 2-ю группу – 10 (14,7%) пациентов с АВК и нормальным набором хромосом. В анализируемых группах в большинстве случаев возраст детей составлял около 3 мес (р = 0,33). В обеих группах при коррекции основного порока применялась двухзаплатная методика.
Результаты. В раннем послеоперационном периоде отмечено 2 (3,4%) летальных исхода (1-я группа; р=0,52). Выявлено, что
исходная степень недостаточности на митральном компоненте АВ-клапана была более выраженной во 2-й группе (р=0,01).
При выписке аналогичный показатель обнаружил еще бóльшее межгрупповое различие с величиной эффекта умеренной степени (р=0,003; r=0,35). По данным регрессионного логистического анализа, статистически достоверные различия между группами касались субстрата митральной недостаточности. Также выявлено, что актуарная свобода от реоперации на митральном
клапане составила 44% во 2-й группе и 100% в 1-й группе (лог-ранговый тест, р=0,03). Увеличение частоты указанных повторных вмешательств во 2-й группе можно связать с влиянием таких факторов, как неушитое расщепление неопередней створки
митрального компонента (р=0,001; ОШ – 40,8; 95% ДИ: 6,9–269,5) и дефицит компонентов ткани створок АВ-клапана
(р=0,001; ОШ – 27,4; 95% ДИ: 4,8–143,1). Несмотря на отсутствие статистической разницы в показателях систолического давления ЛА (р=0,3) по данным оценки актуарного метода Каплана–Мейера в отдаленные сроки в 1-й группе у ряда пациентов легочная гипертензия сохранялась.
Заключение. Отдаленный прогноз для регресса легочной гипертензии у детей с синдром Дауна хуже, чем у детей с нормальным кариотипом. Однако количество повторных вмешательств на митральном компоненте выше у пациентов с нормальным
хромосомным набором, что объясняется более частыми индивидуальными анатомическими особенностями строения митрального клапана у больных этой группы.
Ключевые слова: полная форма атриовентрикулярного канала; синдром Дауна; радикальная коррекция.
DOWN SYNDROME AND RESULTS OF SURGICAL TREATMENT
FOR THE COMPLETE ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT
I.E. Chernogrivov, A.E. Chernogrivov, O.N. Talysheva, V.V. Bazylev
Federal Center of cardiovascular surgery, ul. Stasova, 6, Penza, 440071, Russian Federation
Chernogrivov Igor’ Evgen’evich, MD, DM, Cardiovascular Surgeon;
Chernogrivov Aleksey Evgen’evich, MD, DM, Chief of Department;
Talysheva Oksana Nikolaevna, Pediatrician;
Bazylev Vladlen Vladlenovich, MD, DM, Head Physician
Objective. To study genetic and other factors affecting the results of operations for the repair of complete atrioventricular septal
defect in infants.
Material and methods. A total of 68 patients in the infant age underwent repair between 2009 and 2014. Of those, 58 (group I) had
Down syndrome (85.3%), 10 (group II; 14.7%) had normal chromosomes. In the analyzed groups in most cases age was about
3 months (р = 0.33). In both groups, the correction of the main congenital heart disease included two-patch technique.
Results. There were observed two deaths (only I group; 3.4%) in the early postoperative period but no difference in mortality was
found between groups (р = 0.52). It was found that the initial degree of mitral insufficiency component AV valve was more sever in
group 2 (р = 0.01). At discharge, the same parameter found even greater intergroup difference with the statistic value of the effect of
moderate degree (р = 0.003; r = 0.35). According to data of logistic regression analysis the statistically significant differences
between the groups were related to the substrate mitral insufficiency. The presence of Down syndrome was not found as a risk of
mitral valve reoperation because the actual freedom from mitral valve reoperation was 44% in group II compared to 100% in I group
(log-rank test p=0,03). Children without Down syndrome had significantly higher prevalence of reoperations as they had next factors: not completely sutured cleft of neo-anterior mitral component (р = 0.001; OR, 40.8; 95% CI 6.9-269.5) and the lack of tissue
components of the bridging AV-leaflets (р = 0.001; OR, 27.4; 95% CI 4.8-143.1). Despite the lack of statistical difference in value of
the arterial pulmonary pressure (р = 0.3) according to the method of Kaplan-Meier in mid-term follow-up, in contrast, in group I there
are some patients have persisted pulmonary hypertension.
Conclusions. Although clinical outcomes were similar the long-term prognosis for the regression of pulmonary hypertension in children with Down syndrome is worse than children with a normal karyotype. However, the probability of re-operations on the mitral
component was higher in patients with a normal chromosome set due to the individual anatomical variations of the mitral valve in this
group of patients.
Key words: complete atrioventricular septal defect; Down syndrome; surgical treatment.
Полная форма атриовентрикулярного канала
(АВК) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся многочисленными анатомическими
разновидностями. Основными составляющими порока являются дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок и нарушение развития
предсердно-желудочкового клапанного аппарата.
Атриовентрикулярный канал встречается в 2–6%
всех случаев ВПС. Естественное течение порока
наряду с явлениями сердечной недостаточности сопровождается быстрым развитием высокой легочной гипертензии (ЛГ) [1, 2]. Для порока характерно
также сочетание с генетической аномалией – трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна). По литературным данным в 75–80% случаев синдром Дауна сочетается с АВК [3, 4]. При этом ряд исследований свидетельствует о влиянии синдрома Дауна
на результаты хирургической коррекции полной
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
формы АВК [5, 6]. Учитывая относительную редкость данного порока, работы, посвященные сравнению пациентов, страдающих синдромом Дауна и
имеющих нормальный кариотип, в современной литературе встречаются редко. Недостаточно изучено влияние генетической патологии и на частоту
повторных операций, которая остается достаточно
высокой и требуется в 10–25% случаев [1, 5, 7, 8].
Помимо повторных вмешательств, актуальным вопросом является выявление и изучение факторов,
влияющих на результаты коррекции (возраст при
коррекции порока, сопутствующие генетические
аномалии и др.) [4–6, 9, 10]. Цель нашего исследования – изучить генетические и другие факторы,
влияющие на результаты радикальной коррекции
полной формы атриовентрикулярного канала у детей первого года жизни.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Данная работа представляет собой ретроспективное сравнительное исследование, включающее
68 больных, которым с 2009 по 2014 г. в Федеральном центре сердечно-сосудистой хирургии
(г. Пенза) выполнена хирургическая коррекция
полной формы АВК. Критериями включения в исследование явились наличие полной формы АВК и
выполнение радикальной коррекции порока. Из исследования исключались пациенты со сложной
и редкой сопутствующей патологией (двойное митральное отверстие, парашютообразный митральный клапан, гипоплазия одного из желудочков), а
также имеющие те анатомические варианты, при
которых невозможно выполнить двухжелудочковую коррекцию.
Исследование одобрено этическим комитетом
Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии (г. Пенза).
Паллиативные вмешательства (суживание легочной артерии) предшествовали радикальной коррекции в 7 (10,2%) случаях.
Были выделены 2 группы: в 1-ю группу вошли 58
(85,3%) пациентов с АВК в сочетании с синдромом
Дауна, во 2-ю группу – 10 (14,7%) пациентов с АВК
и нормальным набором хромосом. Во всех случаях
диагноз синдрома Дауна выставлен на основании
заключения врача-генетика с обязательным проведением кариотипирования.
На основании анатомического строения общего
атриовентрикулярного клапана пациенты были отнесены к различным типам по классификации Растелли: тип А – 30 (51,7%) в 1-й и 3 (30%) во 2-й
группе, тип В – 3 (5,2%) и 3 (18,2%), тип С – 23
(39,6%) и 6 (60%) соответственно, но при этом
дефицит компонентов одной из створок наблюдался во 2-й группе достоверно чаще, чем в 1-й группе – 4 (36,6%) и 3 (5,2%) случая соответственно
(р = 0,02). Подготовка к операции и анестезиологическое пособие проводилась по методике, приня28
той в Федеральном центре сердечно-сосудистой
хирургии (г. Пенза).
Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию с использованием искусственного кровообращения. Защита миокарда выполнялась кардиоплегическим раствором «Кустодиол®».
Во всех случаях при коррекции применялась двухзаплатная методика, которая заключалась в том,
что дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП) закрывался полулунной синтетической
заплатой из PTFE, после чего отдельными швами на
прокладках производилась пластика митрального
компонента общего атриовентрикулярного клапана [11]. Если визуализация краев ДМЖП затруднялась, тогда в ряде случаев выполнялось дозированное рассечение тканей мостовидных створок. Степень вмешательства на клапане определялась
размером левого желудочка (ЛЖ), а также площадью отверстия митрального компонента. Замыкательная функция митрального компонента общего
атриовентрикулярного клапана оценивалась предварительно при помощи гидравлической пробы.
Реконструкция митрального компонента начиналась с наложения разграничительного узлового
шва в зоне наиболее оптимальной коаптации мостовидных створок до пластики ДМЖП. После устранения ДМЖП приоритет оставался за восстановлением двухстворчатой анатомии митрального
компонента при помощи ушивания, как правило,
отдельными швами зоны расщепления с обязательным контролем площади отверстия реконструированного клапана бужами соответственно площади
поверхности тела. При необходимости выполнения многокомпонентной реконструкции левого
компонента общего АВ-клапана производились
следующие манипуляции: наложение дополнительных швов в области комиссур, ушивание дополнительных расщеплений в теле створок, укрепление задней полуокружности фиброзного кольца
(ФК) митрального компонента. Последним этапом
закрывался дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП) заплатой из аутоперикарда с оставлением
коронарного синуса во всех случаях в полости
правого предсердия. В последнюю очередь производилось вмешательство на трикуспидальном компоненте с контролем эффективности вмешательства гидропробой.
Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ
выполнялась всем пациентам. Обязательно оценивалось состояние митрального и трехстворчатого
компонента общего атриовентрикулярного клапана, состоятельность заплаты на ДМЖП и ДМПП, сократительная функция миокарда.
В раннем и отдаленном послеоперационном периодах выполнялась ЭхоКГ с комплексной оценкой объемных показателей, сократительной функции желудочков, оценивалась замыкательная
функция клапанов и состояние заплат на септальных дефектах.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Изучение отдаленных результатов производилось в сроки до 5 лет (медиана периода наблюдения
553 дня). Обследовались все выжившие после операции пациенты.
Степень выраженности ЛГ в динамике оценивалась с учетом критериев, рекомендованных Европейским обществом кардиологов (ESC) и Европейским обществом по дыхательным нарушениям
(ERS), одобренных Международным обществом по
трансплантации сердца и легких [12]. В соответствии с европейскими рекомендациями диагноз ЛГ
выставляется, если среднее давление в легочной
артерии в состоянии покоя по результатам инвазивного исследования составляет 25 мм рт. ст. и выше.
При этом неинвазивное определение давления в легочной артерии методом допплерографии предполагает, что расчет среднего давления в ЛА возможен по формуле [13]:
Давление ЛАср. = 0,61 × Давление ЛАсист. +
+ 2 мм рт. ст.
Соответственно при систолическом давлении
в ЛА 35 мм рт. ст. среднее давление составляет
25 мм рт. ст.
В анализируемых группах в большинстве случаев
возраст детей составлял около 3 мес (р=0,33). Статистически достоверных отличий по большинству
других показателей мы не выявили. В обеих группах
преобладали пациенты женского пола: 36 (62,1%) в
1-й и 7 (70%) во 2-й (р=0,55). Определялась тенденция более длительного пребывания в стационаре после операции детей без генетических отклонений, но
без особой клинической значимости (полученная величина эффекта слабая, так как принадлежностью к
группе объясняется не более 20% исходов по статистическим расчетам). Условия оперативного вмешательства были приблизительно одинаковыми, отсутствовали явные различия по времени нахождения
больных на ИВЛ, в отделении реанимации и интенсивной терапии, дозах и длительности инотропной
поддержки (табл. 1).
Обработка статистических данных проводилась
с использованием пакета программного обеспечения
Statistica 6.0 StatSoft (StatSoft, Inc. Tulsa USA) и SPSS
Statistics (Statistical Package for the Social Sciences,
version 21, IBM corporation). Количественные данные
представлены в виде среднего значения и стандартного отклонения при наличии признаков нормально-
ë‡‚ÌËÚÂθÌ˚È ‡Ì‡ÎËÁ ÍÎËÌ˘ÂÒÍËı ‰‡ÌÌ˚ı ÔÓ „ÛÔÔ‡Ï
Показатели
Непрерывные
1-я группа
(n = 58)
2-я группа
(n = 10)
Критерий
Манна–Уитни
(Z)
퇷Îˈ‡ 1
Критерий
Стьюдента
(t)
r*
Cohen
p
Медиана; ДИ 25–75%, Среднее±SD
Возраст, дни
94; 42–182
105; 64–291
1,21
–
0,15
0,25
Масса тела, кг
5,3±3,7
4,2±1,1
–
0,97
0,13
0,32
Недостаточность МК до операции
1,0±0,87
1,8±1,0
–
2,4
0,31
0,01
Недостаточность ТК до операции
1,4±0,7
1,8±0,9
–
1,2
0,08
0,18
43; 22–92
0,04
–
0,003
0,73
0,05
–
0,009
0,13
16; 9–23
1,67
–
0,20
0,06
0,04±0,04
0,02±0,03
–
1,12
0,15
0,25
9,0±2,2
8,5±1,6
–
0,78
0,09
0,43
1,06
–
0,13
0,31
–
0,21
0,03
0,76
Время ИВЛ, ч
Время пребывания в ОРИТ, дни
Время нахождения в стационаре
п/о (койкодни)
Доза адреналина в 1-е сут,
п/о, мкг/кг/мин
Доза допамина в 1-е сут,
п/о, мкг/кг/мин
Длительность КТП, ч
Время пережатия Ао, мин
Время ИК, мин
38,3; 21–95
4,4; 2,6–10
9; 7,4–15,4
67,5; 40–115
89,2±28,5
137,6±128
5; 3–12,2
88; 51,5–144
88,3±17,7
122,2±22
–
0,41
0,06
0,74
35,6±1,2
–
1,22
0,16
0,22
Температура, °С
34,3±3,2
Давление в ЛАсист. при выписке
39; 27,1–42,3 38; 32–47
Недостаточность МК при выписке
0,58±0,4
Недостаточность ТК при выписке
0,51±0,3
Давление в ЛА в отд. периоде
30; 25–33
0,76
–
0,09
0,67
–
3,0
0,35
0,003
0,6±0,5
–
0,4
0,06
0,65
33; 30–42
2,08
–
0,26
0,05
1,3±1,2
П р и м е ч а н и я . Ао – аорта, ИВЛ – искусственная вентиляция легких, КТП – кардиотоническая поддержка, МК – митральный
клапан, ТК – трикуспидальный клапан, ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии, *р асчет величины эффекта (r)
по Cohen для непрерывных величин (метод Стьюдента) или r=Z/√N (метод Манна–Уитни).
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
ë‡‚ÌËÚÂθÌ˚È ‡Ì‡ÎËÁ ÍÎËÌËÍÓ-‰ÂÏÓ„‡Ù˘ÂÒÍËı ‰‡ÌÌ˚ı ÔÓ „ÛÔÔ‡Ï
Показатель
Лица женского пола
Новорожденные
Возраст на момент операции
более 3 мес
То же более 4 мес
Операция Мюллера в анемнезе
Операция проведена до 2010 г.
퇷Îˈ‡ 2
1-я группа
n (%)
2-я группа
n (%)
Отношение
шансов
(95% ДИ)
χ2
Коэффициент
Крамера*
p
36 (62,1)
2 (3,4)
7 (70)
1 (10)
1,4 (0,4–5,0)
0,8 (0,7–1,1)
0,32
0,81
0,07
0,12
0,55
0,37
11 (18,9)
25 (43,1)
6 (10,3)
16 (27,5)
6 (60)
5 (50)
1 (10)
2 (20)
1,0 (0,4–2,4)
0,9 (0,4–1,3)
0,91 (0,1–6,9)
0,6 (0,1–2,5)
0,21
0,1
0,06
0,36
0,02
0,04
0,07
0,07
0,86
1,0
1,0
0,69
*Расчет величины эффекта как коэффициента Крамера для категориальных величин.
го распределения (после проверки равенства дисперсий критерием Ливина) М±m. Для межгруппового сравнения применялся t-критерий Стьюдента.
При негауссовом распределении описание количественных данных представлено как медианное значение (М) с интерквартильным интервалом 25–75%,
при этом для межгруппового сравнения переменных
использовался U-критерий Манна–Уитни. Для категориальных признаков применялся другой непараметрический метод статистической обработки – хиквадрат (тест Пирсона). Различия считались достоверными при пороговом значении p<0,05 для любого
использованного метода.
Факторы, связанные с исходом лечения, были
изучены в многомерном логистическом регрессионном анализе, из которого были получены отношение
шансов (ОШ) и 95% доверительный интервал (ДИ).
Выживаемость по группам анализировалась с помощью метода Каплана–Мейера с выявлением значимости генетического фактора на вероятность наступления изучаемого события. Клиническая характеристика больных представлена в таблицах 1 и 2.
При любом из применяемых методов анализа проводилось вычисление величины эффекта – доли вариабельности зависимой переменной, которую можно объяснить влиянием независимой переменной.
Метод вычисления величины эффекта зависел от
применяемого статистического анализа и определялся как коэффициент Крамера для категориальных величин (для метода хи-квадрат), величина эффекта (r)
по Cohen для непрерывных величин при нормальном
распределении (для метода Стьюдента) или r=Z/√N
при ненормальном распределении данных (для метода Манна–Уитни). Для мультивариантного логистического регрессионного анализа аналогичная величина
была представлена как коэффициент кросс-валидации. Величина эффекта в пределах 0,1–0,3 рассматривалась как слабая, в пределах 0,3–0,5 – как умеренная, а при значении более 0,5 – как сильная.
êÂÁÛθڇÚ˚
Всего в раннем послеоперационном периоде отмечены 2 (3,4%) летальных исхода, оба пациента с
синдром Дауна (1-я группа) (р = 0,52). В обоих слу30
чаях имелось сочетание полной формы АВК с коарктацией аорты (КоА) и ОАП. У этих больных до
операции отмечалась гипотрофия III–IV ст. с явлениями сердечной недостаточности IV ФК по ROSS,
высокая легочная гипертензия.
Послеоперационные осложнения в ранние сроки выявлены в 58,8% случаев (40 из 68). Осложнения включали плеврит, потребовавший дренирования плевральной полости у 8 (11,7%) пациентов и
перикардит у 3 (4,4%) пациентов с необходимостью дренирования в 2 случаях. Почечная недостаточность отмечена у 2 (2,9%), дыхательная недостаточность с пролонгированием ИВЛ у 5 (7,3%)
пациентов, сердечная недостаточность, также требующая продленной ИВЛ, у 13 (19,1%) пациентов.
Различные нарушения ритма были зафиксированы
в 11 (16,1%) случаях, из них в 8 (11,7%) выявлены
нарушения атриовентрикулярной проводимости с
необходимостью временной наружной электрокардиостимуляции. В последующем во всех случаях
восстановился синусовый ритм. Приступы наджелудочковой тахикардии наблюдались в 3 (4,4%),
синдром слабости синусного узла – в 2 (2,9%) случаях, при этом в 1 случае потребовалась имплантация постоянного 2-камерного ЭКС. В 1 случае у пациента после экстубации был купирован приступ
фибрилляции желудочков по причине электролитных нарушений. По частоте развития общих послеоперационных осложнений статистически достоверных различий между группами не получено
(р = 0,53).
Следует отметить, что исходно обе сравниваемые группы были однородными по основным клинико-демографическим показателям. Однако выявлено, что исходная степень недостаточности на митральном компоненте АВ-клапана была более
выраженной во 2-й группе, что имело статистическую значимость (р = 0,01). При этом после коррекции порока в обеих группах отмечено достоверное
снижение степени митральной регургитации по
сравнению с дооперационным уровнем (р = 0,001).
Однако при выписке аналогичный показатель обнаружил еще большее межгрупповое различие с величиной эффекта умеренной степени (р = 0,003;
r = 0,35) (см. табл. 1).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Во 2-й группе статистически достоверно чаще
отмечался дефицит ткани створок общего АВ-клапана, возникала необходимость многокомпонентной реконструкции и использования рассечения
мостовидных створок для лучшей визуализации
ДМЖП (табл. 3). Таким образом, по данным унивариантного анализа статистически достоверными
оказались различия для показателей, свидетельствующих о более значимом анатомическом субстрате митральной недостаточности во 2-й группе (без
синдрома Дауна). При этом у ряда пациентов из
этой же группы (n = 6, или 60%) полного ушивания
расщепления неопередней митральной створки добиться не удалось в связи с вероятностью стенозирования реконструируемого клапана.
Далее была выполнена нелинейная оценка методом логистического регрессионного мультвариантного анализа (табл. 4) показателей, которые являлись
статистически достоверными (p< 0,05) или же близ-
кие к установленным пороговым значениям p (< 0,1)
при помощи метода унивариантного анализа.
По результатам регрессионного логистического
анализа различия между группами также касались
субстрата митральной недостаточности по тем же
показателям. При изучении резидуальной легочной
гипертензии c использованием мультивариантного
анализа статистически достоверной разницы между группами по данному параметру не обнаружено.
Анализируя динамику регургитации на митральном клапане в отдаленные сроки, основной причины реопераций, необходимо отметить, что актуарная свобода от реоперации на митральном клапане
составила 44% во 2-й группе, тогда как в 1-й группе
за тот же период времени данный показатель был
равен 100% (лог-ранговый тест, p = 0,03) (рис. 1).
Выполнение повторных вмешательств потребовалось в обеих группах: 1 (1,7%) случай в группе детей с синдромом Дауна и 3 (40%) случая в группе
퇷Îˈ‡ 3
ìÌË‚‡ˇÌÚÌ˚È ‡Ì‡ÎËÁ ÏÂÊ„ÛÔÔÓ‚˚ı ‡Á΢ËÈ, ÒÔÓÒÓ·Ì˚ı ‚ÎËflÚ¸ ̇ ËÒıÓ‰ Á‡·Ó΂‡ÌËfl
Показатель
Патология дуги аорты
Многокомпонентная
реконструкция МК
Дефицит ткани створок
Тип С по Растелли
Масса тела на момент операции
менее 2,5 кг
Сложный сопутствующий ВПС
Потребность в симдаксе
Продленная ИВЛ (более 7 сут)
Время пребывания в ОРИТ
более 10 сут.
Длительность КТП (более 7 сут)
Пережатие Ао, мин:
более120
более 90
Ранняя летальность
Отдаленная летальность
Необходимость реоперации
Необходимость реоперации
на МК
Недостаточность МК 2 ст.
и выше п/о
Недостаточность МК 3 ст.
и выше п/о
Стеноз выводного отдела ЛЖ
Резидуальная ЛГ (>35 мм рт. ст.)
Рассечение створок АВ-клапана
Не полностью ушитое
расщепление створки
1-я группа
(n = 58),
n (%)
2-я группа
(n = 10),
n (%)
2 (3,4)
2 (20)
4 (6,8)
3 (5,1)
23 (39,6)
6 (60)
6 (60)
6 (60)
2 (3,4)
6 (10,3)
2 (3,4)
12 (20,6)
0
2 (20)
1 (10)
0
19 (32,7)
12 (20,6)
5 (8,6)
20 (34,4)
2 (3,4)
2 (3,4)
1 (1,7)
Отношение
шансов
0,81*
95% ДИ
r
p
0,5–1,4
0,28
0,1
2,7–24,7
3,5–38,6
0,8–2,7
0,54
0,58
0,14
0,0001
0,0001
0,32
1,03
1,3
0,89*
1,3
0,9–1,3
0,3–1,9
0,8–1,1
1,3–1,4
0,08
0,12
0,12
0,21
0,51
0,57
0,38
0,08
3 (30)
1 (10)
0,78
1,14
0,3–2,5
0,8–1,3
0,034
0,12
0,7
0,38
0
4 (40)
0
0
3 (30)
1,0
1,2
1,05
1,05
17,8
1,0–1,2
0,5–2,6
0,9–1,2
0,9–1,2
1,8–146,8
0,12
0,034
0,08
0,08
0,44
0,33
0,78
0,52
0,52
0,01
0,45
0,02
8,3
11,3
1,3
0
2 (20)
0,81*
4 (6,8)
5 (50)
6,8
2,3–20,3
0,46
0,003
3 (30)
1 (10)
1 (11,1)
3 (30)
0,78*
0,93
1,6
16,6
0,47–1,0
0,8–1,2
1,2–2,3
1,8–146,8
0,53
0,18
0,28
0,48
0,002
0,28
0,06
0,02
6 (60)
16,6
3,8–70,7
0,68
0,0001
0
1 (1,7)
23 (39,6)
1 (1,7)
2 (3,4)
0,48–1,0
П р и м е ч а н и е . r – коэффициент Крамера (величина эффекта), *расчет для когорты 1-й группы. Остальные обозначения те
же, что в табл. 1.
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
퇷Îˈ‡ 4
åÛθÚË‚‡ˇÌÚÌ˚È ‡Ì‡ÎËÁ ‚Á‡ËÏÓÒ‚flÁË „ÂÌÂÚ˘ÂÒÍËı ÏÂÊ„ÛÔÔÓ‚˚ı ‡Á΢ËÈ Ë ‰ÓÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ı,
ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ı Ë ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ı Ù‡ÍÚÓÓ‚, ÒÔÓÒÓ·Ì˚ı ‚ÎËflÚ¸ ̇ ËÒıÓ‰ Á‡·Ó΂‡ÌËfl
Показатель
Первоначальная модель (n=68)
Патология дуги аорты
Многокомпонентная реконструкция МК
Дефицит ткани створок
Продленная ИВЛ (более 7 сут)
Необходимость реоперации
Необходимость реоперации на МК
Недостаточность МК п/о:
> 2 ст.
> 3 ст.
Резидуальная ЛГ (>35 мм рт. ст.)
Рассечение створок АВ-клапана
Не полностью ушитое расщепление створки
Недостаточность МК до операции
Время нахождения в стационаре п/о, койкодни
Недостаточность МК при выписке
Отношение
шансов
95% ДИ
R2 (коэф.
кросс-валидации)*
р
6,8
20,5
27,4
0,4
24,5
14,8
0,81–55,8
3,9–97,8
4,8–143,1
0,42–3,4
2,3–268,1
1,3–179,6
0,12
0,34
0,39
0,04
0,31
0,22
0,06
0,0001
0,0001
0,19
0,008
0,03
12,8
24,6
0,35
24,5
40,8
5,7
0,18
37,1
2,8–62,6
2,3–268,7
0,04–3,0
2,4–268,7
6,9–269,5
1,4–25,8
0,2–1,4
3,4–376,0
0,45
0,34
0,08
0,31
0,46
0,30
0,08
0,41
0,002
0,01
0,29
0,01
0,0001
0,02
0,09
0,003
*Расчет для когорты 2-й группы.
детей с нормальным кариотипом (р=0,006). Из них в
2 случаях (включая 1 пациента из 1-й группы) производилось устранение изолированной субаортальной обструкции, которая была представлена фиброзно-мышечной тканью, и в другом случае причиной обструкции явились подклапанные структуры
митрального клапана. Остальные повторные вмешательства касались митрального клапана и выполнялись, как уже указывалось, в 2 случаях во 2-й группе. Одному пациенту дважды выполнялась пластика
митрального клапана (МК). Тем не менее через 3 года после первичной коррекции выполнено протези-
рование МК механическим протезом «МедИнж»
№ 21. В 1 случае повторное вмешательство на МК
потребовалось через 1 мес после коррекции порока. При ревизии клапана швы на расщеплении были
состоятельные, но краевая зона расщепления была
дополнена двумя швами, также было укреплено
кольцо клапана по заднемедиальной комиссуре.
По данным статистического анализа, выявленное
увеличение частоты повторных вмешательств на
МК в группе детей с нормальным кариотипом можно связать с влиянием таких факторов, как не ушитое расщепление неопередней створки митрально-
1,0
1-я группа
цензурированные
Свобода от реоперации
0,8
0,6
0,4
2-я группа
0,2
0,0
,0
32
500,0
1000,0
1500,0
Время, дни
2000,0
Рис. 1. Актуарная свобода от реоперации на митральном
клапане в отдаленные сроки. Попарное сравнение групп:
критерий Бреслау: хи-квадрат = 5,6, р = 0,018; критерий Тарона-Варе: хи-квадрат = 6,1, р = 0,013; критерий Log-rang
(Mantel-Cox): хи-квадрат = 4,6, р = 0,03
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
1,0
2-я группа
цензурированные
Свобода от ЛГ
0,8
0,6
0,4
1-я группа
0,2
0,0
,0
500,0
1000,0
1500,0
Время, дни
2000,0
Рис. 2. Актуарная свобода от легочной гипертензии (систолическое давление в ЛА более 35 мм рт. ст.) в отдаленные
сроки. Попарное сравнение групп: критерий Бреслау: хиквадрат = 2,8, р = 0,09; критерий Тарона–Варе: хи-квадрат = 3,4, р = 0,06; лонг-ранговый критерий (Mantel-Cox): хиквадрат = 4,1, р = 0,04
1-я группа
1,0
2-я группа
цензурированные
Выживаемость
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
,0
500,0
1000,0
1500,0
Время, дни
2000,0
го компонента (р = 0,001; ОШ – 40,8; 95% ДИ:
6,9–269,5) и дефицит компонентов ткани створок
АВ-клапана (р = 0,001; ОШ – 27,4; 95% ДИ:
4,8–143,1). Это имеет достаточно выраженное
и клиническое значение, так как величина эффекта
(R2) составила 0,39 и 0,46 соответственно.
Важным показателем в послеоперационном периоде у данных пациентов является оценка динамики снижения систолического давления в легочной
артерии (СДЛА). Несмотря на то, что мы не получили статистической разницы в показателях СДЛА
(p=0,3), необходимо отметить, что по данным оценки актуарного метода Каплана–Мейера в отдаленные сроки у ряда пациентов 1-й группы ЛГ сохранялась. Пациентов, не требующих лечения и имею-
Рис. 3. Кумулятивная выживаемость в отдаленные сроки.
Попарное сравнение групп: критерий Бреслау: хи-квадрат = 0,34, р = 0,55; критерий Тарона–Варе: хи-квадрат = 0,34, р = 0,55; лонг-ранговый критерий (Mantel-Cox):
хи-квадрат = 0,34, р = 0,55 (то есть без достоверных различий по всем критериям)
щих нормальные показатели давления в легочной
артерии в отдаленном периоде наблюдения, было
достоверно меньше в группе с синдромом Дауна.
Во 2-й группе случаев резидуальной ЛГ не отмечено (лог-ранговый тест p=0,04) (рис. 2).
В среднеотдаленном периоде умерли 2 (2,9%)
пациента из 1-й группы, которые имели генетическую патологию (рис. 3). Причиной летального
исхода в обоих случаях послужила прогрессирующая ЛГ на фоне присоединившейся пневмонии.
Несмотря на отсутствие статистически достоверной разницы между группами по показателю отдаленной выживаемости (p=0,55) по данным метода
Каплана–Мейера, фактор ЛГ, вероятно, является
важным в прогнозировании исхода.
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Впервые успешную операцию по поводу радикальной коррекции АВК выполнили C.W. Lillehei и
соавт. в 1954 г. в условиях перекрестного кровообращения. В последующие 60 лет в мире был накоплен большой опыт хирургического лечения АВК.
Тем не менее интерес специалистов к данному ВПС
не снижается, что подтверждается проведением отдельных научных конференций, посвященных АВК
[14]. Модифицируются или предлагаются новые
хирургические техники, расширяются показания
для первичной радикальной коррекции порока,
улучшается выхаживание пациентов, имеющих тяжелую сочетанную патологию [15]. Некоторыми
авторами накоплен значительный опыт выполнения
повторных вмешательств после первичной коррекции, включая возможность протезирования клапанов в детском возрасте [7]. Несмотря на все эти успехи, остается ряд нерешенных вопросов.
Продолжается выявление факторов ранней госпитальной летальности, которая в известных клиниках варьирует от 1,5 до 3,5% [16, 17]. По обобщенным данным базы Европейской ассоциации
кардиоторакальных хирургов (EACTS), 30-дневная
летальность составляет порядка 7%. В нашем исследовании ранняя летальность составила 2,9%. По
данным литературы, основными предикторами госпитальной летальности являются тяжелые сочетанные пороки развития, легочная гипертензия, выраженная недостаточность митрального клапана
[17–19]. В представленной нами работе летальные
исходы в обоих случаях также были связаны с сочетанием вышеперечисленных факторов риска.
Кроме того, существуют немногочисленные работы, в которых прослеживается влияние синдрома
Дауна на ранние и отдаленные результаты хирургического лечения полной формы АВК. Так, по данным
ряда авторов, выявлена прямая зависимость синдрома Дауна с более худшими непосредственными результатами [9, 16]. Однако данные других авторов в
противоречие этому свидетельствуют о том, что синдром Дауна не является независимым фактором,
влияющим на послеоперационную летальность и частоту повторных вмешательств [20, 21].
По нашим наблюдениям, основным отличием в
анализируемых группах является именно анатомический субстрат основного порока. В группе больных с синдромом Дауна анатомия порока более
предсказуема и коррекция обычно достаточно стандартная. В группе пациентов без генетической патологии анатомические изменения более разнообразны, что представляет большую сложность для реконструкции, особенно клапанного аппарата. Наши
наблюдения не противоречат данным, которые получили авторы из Японии, утверждающие, что наличие синдрома Дауна не является фактором риска
реоперации на митральном клапане. При этом одной
из причин значимой регургитации на митральном
34
клапане в отдаленном периоде было неушитое расщепление [10]. Группа исследователей из Великобритании сообщает, что дисплазия клапана наблюдается чаще при нормальном генотипе, что является
фактором риска реоперации после коррекции
ООАВК. При этом вероятность повторной операции у пациентов с синдромом Дауна была достоверно ниже (ОШ – 0,29; 95% ДИ: 0,13–0,65) [5].
Некоторые группы исследователей из различных клиник и университетов США и Канады сообщают о более выраженной регургитации до операции у больных без трисомии, а также о менее частом применении «австралийской» методики у
больных с синдромом Дауна (29% против 5%). В
этом же мультицентровом исследовании обнаружена близкая к статистически достоверной тенденция увеличения числа ранних реопераций в
группе больных без хромосомных отклонений
(13% против 2%). Также отмечено, что в последней
группе выраженная задержка физического развития до операции наблюдается достоверно чаще
(21% против 71%) [8]. Все это косвенно также подтверждает тезис об относительном постоянстве
анатомических изменений и некотором «протективном» эффекте трисомии 21-й хромосомы на результаты кардиохирургических вмешательств. Несмотря на это, представленные нами данные не
следует интерпретировать однозначно. Наличие
синдрома Дауна может наблюдаться при других
ВПС и/или сопровождаться другими, не менее серьезными осложнениями, помимо повторных вмешательств. Так, в работе M. Reller и соавт., представлен регистр прооперированных детей с 1958
по 1998 г., в который вошли 3965 пациентов с ВПС
(из них 289 с синдромом Дауна). Было показано,
что отдаленная летальность в течение 20 лет при
наличии трисомии была выше именно при наличии
прооперированного общего АВК (20% против 5%,
р = 0,04) [6].
Таким образом, можно ли по результатам нашей
работы рассматривать ряд факторов (необходимость многокомпонентной реконструкции и реоперации на митральном компоненте в отдаленном периоде, дефицит ткани створок, значительную недостаточность митрального клапана и не полностью
ушитое расщепление передней створки) как кофаундеры? Так как величина эффекта как статистический показатель составляет менее 0,9, то это в значительной степени исключает кофаундерность.
Тем не менее величина эффекта в пределах 0,3–0,5
может рассматриваться как умеренная для ряда
факторов (не полностью ушитого расщепления, дефицита ткани створок и недостаточности митрального клапана 3 степени и выше) в группе без генетического заболевания.
В ряде работ также говорится, что синдром Дауна не является предиктором осложнений и летальных исходов как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде [22, 23]. Выбор опти-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
мального возраста для коррекции часто изучается
разными авторами, при этом большинство из них
полагает, что наилучшие результаты достигаются в
сроки от 3 до 6 мес [16, 19], что совпадает с нашими данными – средний возраст пациентов на момент коррекции был в пределах 3 мес.
Особое внимание исследователей направлено
на изучение развития обструктивного сосудистого поражения малого круга на фоне прогрессирующей ЛГ. По данным ряда авторов, необратимые
изменения в легких происходят у пациентов младше 1 года. Интересен тот факт, что синдром Дауна является вероятным фактором риска развития
необратимых изменений в малом круге кровообращения [3, 24]. Дискутируется мнение, согласно
которому у детей с синдром Дауна легочная гипертензия протекает более злокачественно, чем у
пациентов с нормальным кариотипом. Исходя из
этого, оптимальный срок коррекции полной формы АВК в сочетании с синдромом Дауна не должен превышать 4 мес. В настоящее время одномоментная и ранняя коррекция полной формы
АВК является общепризнанной тактикой [16, 22].
Несмотря на значительное снижение ранней послеоперационной смертности и уменьшение числа
случаев возникновения необратимой ЛГ, процент
послеоперационных осложнений в отдаленные
сроки остается достаточно высоким. В нашем исследовании у пациентов 1-й группы повторных вмешательств было меньше, чем во 2-й (р = 0,008). Были выявлены факторы, увеличивающие частоту
повторных вмешательств на МК: неушитое расщепление неопередней створки митрального компонента (р = 0,0001; ОШ – 40,8), дефицит ткани створок (р = 0,0001; ОШ – 27,4), многокомпонентная
реконструкция МК (р = 0,0001; ОШ – 20,5). Полученные результаты схожи с данными других авторов [25, 26]. Вмешательства по поводу субаортальной обструкции в нашей серии наблюдений потребовались в 2 (2,9%) случаях. По данным
литературы, факторами риска являются: тип С общего АВ-клапана по Растелли, полное ушивание
расщепления на митральном компоненте (происходит фиксация створок митрального клапана к межжелудочковой перегородке, что нарушает анатомию выводного отдела ЛЖ) [5, 8]. В нашем исследовании статистически достоверной связи между
устранением расщепления и обструкцией на выводном отделе ЛЖ в отдаленные сроки не выявлено, что также подтверждается в исследованиях
других авторов [27–29].
ной гипертензии у детей с синдром Дауна хуже, чем
у детей с нормальным кариотипом. Однако количество повторных вмешательств на митральном компоненте было больше у пациентов с нормальным
хромосомным набором, что объясняется частыми
анатомическими особенностями строения митрального клапана в этой группе больных.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
В представленном нами исследовании изучены
результаты хирургического лечения пациентов с
полной формой атриовентрикулярного канала в зависимости от наличия генетической патологии. Показано, что отдаленный прогноз для регресса легоч-
15.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Атриовентрикулярный
канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции.
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2005: 88.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. М.; 1989.
Clapp S., Perry B.L., Farooki Z.Q., Jackson W.L., Karpawich P.P., Hakimi M. et al. Down’s syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary vascular obstructive disease. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990; 100: 115–21.
Freeman S.B., Taft L.F., Dooley K.J., Allram K. Populationbased study of congenital heart defects in Down syndrome.
Am. J. Med. Genet. 1998; 80: 213–7.
Al-Hay A.A., MacNeill S.J., Yacoub M., Shore D.F.,
Shinebourne E.A. et al. Complete atrioventricular septal
defect, Down syndrome, and surgical outcome. Risk factors.
Ann. Thorac. Surg. 2003; 75: 412–21.
Reller M., Morris C.D. Is Down syndrome a risk factor for poor
outcome after repair of congenital heart defects? J. Pediatr.
1998; 132: 738–41.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Василевская И.В., Арнаутова И.В., Чернова М.П., Подашевская Т.М. Результаты
протезирования митрального клапана у детей раннего возраста. Детские болезни сердца и сосудов. 2008; 2: 60–6.
Atz A.M., Hawkins J.A., Lu M., Cohen M.S., Colan S.D.
Surgical management of complete atrioventricular septal
defect: associations with surgical technique, age, and trisomy
21. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (6): 1371–9.
DOI:10.1016/j.jtcvs.2010.08.093.
Masuda M., Kado H., Tanoue Y., Fukae K. Onzuka T.,
Shiokawa Y. et al. Does Down syndrome affect the long-term
results of complete atrioventricular septal defect when the
defect is repaired during the first year of life? Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 405–9.
Suzuki T., Bove E.L., Devaney E.J., Ishizaka T. et al. Results of
definitive repair of complete atrioventricular septal defect in
neonates and infants. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 596–602.
McGoon D.C., DuShane J.W., Kirklin J.W. The surgical treatment of endocardial cushion defects. Mayo Clinic Surgery.
1959; 46: 185.
Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., Torbicki A. Guidelines for
the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension the
task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the
European Respiratory Society (ERS), endorsed by the
International Society of Heart and Lung Transplantation
(ISHLT). Eur. Heart J. 2009; 30: 2493–537.
Fisher M.R., Forfia P.R., Chamera E., Housten-Harris T., Champion H.C., Girgis R.E. et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2009; 179: 615–21.
Ким А.И., Метлин С.Н., Пеняева Е.В. Вариабельность морфологических изменений атриовентрикулярного клапана
при ООАВК. Влияет ли это на результат?: Материалы
II Всероссийской конференции по детской кардиохирургии «Атриовентрикулярная коммуникация». Астрахань,
8–10 сент. 2014 г.
Wilcox B.R., Jones D.R., Frantz E.G., Brink L.W., Henry G.W.,
Mill M.R. et al. Anatomically sound, simplified approach to
repair of “complete” atrioventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 1997; 64: 487–94.
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
36
Desai A.R., Branco R.G., Comitis G.A., Maiya S., Vyas D.B.,
Vaz Silva P. et al. Early postoperative outcomes following surgical repair of complete atrioventricular septal defects: is down
syndrome a risk factor? Pediatr. Crit. Care Med. 2014; 15 (1):
35–41.
Lange R., Guenther T., Busch R., Hess J. The presence of
Down syndrome is not a risk factor in complete atrioventricular septal defect repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007;
134: 304–10.
Bakhtiary F., Takacs J., Cho M.Y., Razek V. Dähnert I.,
Doenst T. et al. Long-term results after repair of complete atrioventricular septal defect with two-patch technique. Ann.
Thorac. Surg. 2010; 89: 1239–43.
Xie O., Brizard C.P., d’Udekem Y., Galati J.C., Galati J.C.,
Kelly A. et al. Outcomes of repair of complete atrioventricular
septal defect in the current era. Eur. J. Cardiothorac. Surg.
2014; 45 (4): 610–7.
Morris C.D., Agile D., Reller M. Down’s syndrome affects
results of surgical correction of complete atrioventricular
canal. Pediatr. Cardiol. 1992; 13: 80–4.
Pozzi M., Remig J., Fimmers R., Urban A.E. Atrioventricular
septal defects. Analysis of short- and medium-term results. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 101: 38–42.
Kobayashi M., Takahashi Y., Ando M. Ideal timing of surgical
repair of isolated complete atrioventricular septal defect.
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2007; 6: 24–6.
Rizzoli G., Mazzucco A., Maizzza F., Daliento L. Does Down syndrome affect prognosis of surgically managed atrioventricular
canal defects? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992; 104: 945–53.
Yamaki S., Yasui H., Kado H., Yonenaga K., Nakamura Y.,
Kikuchi T. et al. Pulmonary vascular disease and operative
indications in complete atrioventricular canal defect in early
infancy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993; 106: 398–405.
Malhotra S.P., Lacour-Gayet F., Mitchell M.B., Clarke D.R.,
Dines M.L., Campbell D.N. et al. Reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect
repair. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 147–51; discussion
151–2.
Patel S.S., Burns T.L., Kochilas L. Early outcomes and prognostic factors for left atrioventricular valve reoperation after
primary atrioventricular septal defect repair. Pediatr. Cardiol.
2012; 33: 129–40.
Krasemann T., Debus V., Rellensmann G., Rukosujew A.,
Scheld H.H., Vogt J. et al. Regurgitation of the atrioventricular
valves after corrective surgery for complete atrioventricular
septal defects–comparison of different surgical techniques.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 55: 229–32.
Tayfun G.A., Novick W.M., Connie A., Pierce R.N.,
Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after
partial atrioventricular septal defect repair. Ann. Thorac. Surg.
1999; 68 (5): 1723–6.
Van Arsdell G.S., Williams W.G., Boutin C., Coles J.G.,
Trusler G.A., Rebeyka I.M. et al. Subaortic stenosis in the
spectrum of atrioventricular septal defects. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 1534–42.
Bogers A.J., Akkersdijk G.P., de Jong P.L., Henrich A.H.
Takkenberg J.J. van Domburg R.T. Results of primary twopatch repair of complete atrioventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 473–9.
Dodge-Khatami A., Herger S., Rousson V., Comber M.,
Knirsch W., Bauersfeld U. et al. Outcomes and reoperations
after total correction of complete atrio-ventricular septal
defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 745–50.
Formigari R., Di Donato R.M., Gargiulo G., Di Carlo D.,
Feltri C., Picchio F. et al. Better surgical prognosis for patients
with complete atrioventricular septal defect and Down’s syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 666–72.
Najm H.K., Williams W.G., Chuaratanaphong S.,
Watzka S.B., Coles J.G., Freedom R.M. Primum atrial septal
defect in children: early results, risk factors, and freedom from
reoperation. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 829–35.
34.
35.
36.
37.
Hoohenkerk G.J., Bruggemans E.F., Rijlaarsdam M.,
Schoof P.H., Koolbergen D.R., Hazekamp M.G. et al. More than
30 years’ experience with surgical correction of atrioventricular septal defects. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90: 1554–61.
Pontailler M., Kalfa D., Garcia E., Ly M., Le Bret E., Roussin R.
et al. Reoperations for left atrioventricular valve dysfunction
after repair of atrioventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2014; 45: 557–63.
Ten Harkel A.D., Cromme-Dijkhuis A.H., Heinerman B.C.,
Hop W.C. Development of left atrioventricular valve regurgitation after correction of atrioventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 2005; 79: 607–12.
Tweddell J.S., Litwin S.B., Berger S., Friedberg D.Z.,
Thomas J.P., Frommelt M.W. et al. Twenty-year experience
with repair of complete atrioventricular septal defects. Ann.
Thorac. Surg. 1996; 62: 419–24.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Bockeria L.A., Gorbachevskiy S.V. Atrioventricular cannel
defect. Anatomy and surgical features. Moscow: Nauchnyy
tsentr serdechno-sosudistoy khirurgii im A.N. Bakuleva
RAMN; 2005: 88 (in Russian).
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds). Cardiovascular
Surgery: Guidelines. Moscow; 1989 (in Russian).
Clapp S., Perry B.L., Farooki Z.Q., Jackson W.L., Karpawich P.P., Hakimi M. et al. Down’s syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary vascular obstructive disease. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990; 100: 115–21.
Freeman S.B., Taft L.F., Dooley K.J., Allram K. Populationbased study of congenital heart defects in Down syndrome.
Am. J. Med. Genet. 1998; 80: 213–7.
Al-Hay A.A., MacNeill S.J., Yacoub M., Shore D.F.,
Shinebourne E.A. et al. Complete atrioventricular septal
defect, Down syndrome, and surgical outcome. Risk factors.
Ann. Thorac. Surg. 2003; 75: 412–21.
Reller M., Morris C.D. Is Down syndrome a risk factor for poor
outcome after repair of congenital heart defects? J. Pediatr.
1998; 132: 738–41.
Bockeria L.A., Shatalov K.V., Vasilevskaya I.V.,
Arnautova I.V., Chernova M.P., Podashevskaya T.M. Results
of mitral valve replacement in children of yearly age. Detskie
bolezni serdtsa i sosudov. 2008; 2: 60–6 (in Russian).
Atz A.M., Hawkins J.A., Lu M., Cohen M.S., Colan S.D.
Surgical management of complete atrioventricular septal
defect: associations with surgical technique, age, and trisomy
21. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (6): 1371–9.
DOI:10.1016/j.jtcvs.2010.08.093.
Masuda M., Kado H., Tanoue Y., Fukae K. Onzuka T.,
Shiokawa Y. et al. Does Down syndrome affect the long-term
results of complete atrioventricular septal defect when the
defect is repaired during the first year of life? Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 405–9.
Suzuki T., Bove E.L., Devaney E.J., Ishizaka T. et al. Results
of definitive repair of complete atrioventricular septal defect
in neonates and infants. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86:
596–602.
McGoon D.C., DuShane J.W., Kirklin J.W. The surgical treatment of endocardial cushion defects. Mayo Clinic Surgery.
1959; 46: 185.
Galie N., Hoeper M.M., Humbert M., Torbicki A. Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension the task force for the diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension of the European Society of
Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society
(ERS), endorsed by the International Society of Heart and
Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2009; 30:
2493–537.
Fisher M.R., Forfia P.R., Chamera E., Housten-Harris T., Champion H.C., Girgis R.E. et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
hypertension. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2009; 179:
615–21.
Kim A.I., Metlin S.N., Penyaeva E.V. Variability of morphological changes of the atrioventricular valve in atrioventricular
septal defect. Does this affect the outcome?: 2-nd All Russian
congress of the pediatric cardiac surgery «Atrioventricular
communication». Russia. Astrakhan’ 8–10 September 2014.
(in Russian).
Wilcox B.R., Jones D.R., Frantz E.G., Brink L.W., Henry G.W.,
Mill M.R. et al. Anatomically sound, simplified approach
to repair of “complete” atrioventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 1997; 64: 487–94.
Desai A.R., Branco R.G., Comitis G.A., Maiya S., Vyas D.B.,
Vaz Silva P. et al. Early postoperative outcomes following surgical repair of complete atrioventricular septal defects: is down
syndrome a risk factor? Pediatr. Crit. Care Med. 2014; 15 (1):
35–41.
Lange R., Guenther T., Busch R., Hess J. The presence of
Down syndrome is not a risk factor in complete atrioventricular septal defect repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007;
134: 304–10.
Bakhtiary F., Takacs J., Cho M.Y., Razek V. Dähnert I.,
Doenst T. et al. Long-term results after repair of complete atrioventricular septal defect with two-patch technique. Ann.
Thorac. Surg. 2010; 89: 1239–43.
Xie O., Brizard C.P., d’Udekem Y., Galati J.C., Galati J.C.,
Kelly A. et al. Outcomes of repair of complete atrioventricular
septal defect in the current era. Eur. J. Cardiothorac. Surg.
2014; 45 (4): 610–7.
Morris C.D., Agile D., Reller M. Down’s syndrome affects
results of surgical correction of complete atrioventricular
canal. Pediatr. Cardiol. 1992; 13: 80–4.
Pozzi M., Remig J., Fimmers R., Urban A.E. Atrioventricular
septal defects. Analysis of short- and medium-term results. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 101: 38–42.
Kobayashi M., Takahashi Y., Ando M. Ideal timing of surgical
repair of isolated complete atrioventricular septal defect.
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2007; 6: 24–6.
Rizzoli G., Mazzucco A., Maizzza F., Daliento L. Does Down syndrome affect prognosis of surgically managed atrioventricular
canal defects? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992; 104: 945–53.
Yamaki S., Yasui H., Kado H., Yonenaga K., Nakamura Y.,
Kikuchi T. et al. Pulmonary vascular disease and operative
indications in complete atrioventricular canal defect in early
infancy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1993; 106: 398–405.
Malhotra S.P., Lacour-Gayet F., Mitchell M.B., Clarke D.R.,
Dines M.L., Campbell D.N. et al. Reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect repair.
Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 147–51; discussion 151–2.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
Patel S.S., Burns T.L., Kochilas L. Early outcomes and prognostic factors for left atrioventricular valve reoperation after
primary atrioventricular septal defect repair. Pediatr. Cardiol.
2012; 33: 129–40.
Krasemann T., Debus V., Rellensmann G., Rukosujew A.,
Scheld H.H., Vogt J. et al. Regurgitation of the atrioventricular
valves after corrective surgery for complete atrioventricular
septal defects–comparison of different surgical techniques.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 55: 229–32.
Tayfun G.A., Novick W.M., Connie A., Pierce R.N.,
Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after
partial atrioventricular septal defect repair. Ann. Thorac. Surg.
1999; 68 (5): 1723–6.
Van Arsdell G.S., Williams W.G., Boutin C., Coles J.G.,
Trusler G.A., Rebeyka I.M. et al. Subaortic stenosis in the
spectrum of atrioventricular septal defects. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 1534–42.
Bogers A.J., Akkersdijk G.P., de Jong P.L., Henrich A.H.
Takkenberg J.J. van Domburg R.T. Results of primary twopatch repair of complete atrioventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 473–9.
Dodge-Khatami A., Herger S., Rousson V., Comber M.,
Knirsch W., Bauersfeld U. et al. Outcomes and reoperations
after total correction of complete atrio-ventricular septal
defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008; 34: 745–50.
Formigari R., Di Donato R.M., Gargiulo G., Di Carlo D.,
Feltri C., Picchio F. et al. Better surgical prognosis for patients
with complete atrioventricular septal defect and Down’s syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 666–72.
Najm H.K., Williams W.G., Chuaratanaphong S.,
Watzka S.B., Coles J.G., Freedom R.M. Primum atrial septal
defect in children: early results, risk factors, and freedom from
reoperation. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 829–35.
Hoohenkerk G.J., Bruggemans E.F., Rijlaarsdam M.,
Schoof P.H., Koolbergen D.R., Hazekamp M.G. et al. More
than 30 years’ experience with surgical correction of atrioventricular septal defects. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90: 1554–61.
Pontailler M., Kalfa D., Garcia E., Ly M., Le Bret E., Roussin R.
et al. Reoperations for left atrioventricular valve dysfunction
after repair of atrioventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2014; 45: 557–63.
Ten Harkel A.D., Cromme-Dijkhuis A.H., Heinerman B.C.,
Hop W.C. Development of left atrioventricular valve regurgitation after correction of atrioventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 2005; 79: 607–12.
Tweddell J.S., Litwin S.B., Berger S., Friedberg D.Z.,
Thomas J.P., Frommelt M.W. et al. Twenty-year experience
with repair of complete atrioventricular septal defects. Ann.
Thorac. Surg. 1996; 62: 419–24.
Поступила 25.11.2014
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Е.Б. Милиевская, 2014
УДК 614.253.22:616.12-007-053.1-053.6
АКТУАЛЬНОСТЬ СОЗДАНИЯ ПОДГОТОВИТЕЛЬНЫХ ПРОГРАММ
ДЛЯ ПЕРЕВОДА ПОДРОСТКОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ
СЕРДЦА ПОД НАБЛЮДЕНИЕ МЕДИЦИНСКИХ СПЕЦИАЛИСТОВ,
ОБСЛУЖИВАЮЩИХ ВЗРОСЛОЕ НАСЕЛЕНИЕ
Е.Б. Милиевская
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Милиевская Елена Борисовна, канд. мед. наук, зам. главного врача,
e-mail: elena_miliev2004@mail.ru
Введение. Пациенты после хирургического лечения врожденных пороков сердца (ВПС) нуждаются в пожизненном наблюдении у медицинских специалистов. Подготовка к переводу подростков с ВПС под наблюдение медицинских специалистов, обслуживающих взрослое население, требует бóльшего внимания со стороны государства и общества. Цель исследования –
изучить причины, влияющие на своевременное обращение к кардиологам пациентов с ВПС.
Материал и методы. Проанализированы анкеты, заполненные 182 взрослыми пациентами с ВПС в возрасте от 18 до 25 лет,
которым в детстве были выполнены операции, сопоставлены с их статистическими картами, хранящимися в кардиохирургическом стационаре. Критериями включения в исследование стали наличие у выписанных пациентов гражданства РФ, проведение одной или более операций по поводу ВПС в возрасте до 18 лет. Изучены причины, влияющие на соблюдение плановых
посещений пациентами с ВПС медицинских специалистов, своевременное обращение к кардиологам.
Результаты. Основные причины, по которым пациенты не наблюдаются в кардиохирургическом стационаре, где им были выполнены операции, это отсутствие необходимости консультации в соответствии с рекомендациями кардиолога (n = 34), финансовых возможностей для поездки в Москву (n = 29), наблюдение в кардиоцентрах по месту жительства (n=16), незнание
механизмов записи на прием (n = 14), дальнее расстояние (n = 13).
Периодически наблюдаются у кардиолога, в том числе по месту жительства, 80,2% взрослых больных c ВПС. Больше половины пациентов (67,8%) наблюдаются по месту жительства у кардиологов, консультирующих взрослое население. Из 95 подростков после хирургического лечения ВПС 69 (72,6%) наблюдаются по месту жительства у кардиологов, консультирующих
взрослых пациентов с кардиальной патологией. Ряд взрослых пациентов со сложными формами ВПС не получают квалифицированной кардиологической помощи. По месту жительства большинство пациентов с данной патологией консультируют
кардиологи, неспециализирующиеся на вопросах ВПС.
Заключение. Целесообразно разработать стратегию организации нового направления профессиональной подготовки кардиологов по ведению взрослых пациентов, прошедших в детстве хирургическое лечение ВПС.
Ключевые слова: врожденный порок сердца; подростки; перевод в систему здравоохранения для взрослого населения; выросший пациент с врожденным пороком сердца.
THE RELEVANCE OF THE TRAINING PROGRAMS FOR TRANSFER
OF ADOLESCENTS WITH CONGENITAL HEART DEFECTS FROM PEDIATRIC
CARDIOLOGY TO ADULT HEALTH CARE
E.B. Milievskaya
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135,
Moscow, 121552, Russian Federation
Milievskaya Elena Borisovna, MD, PhD, Deputy Chief Physician
Introduction. Patients after surgical treatment of congenital heart disease (CHD) require life-long monitoring of medical specialists.
Preparations for the transfer of adolescents with CHD under the supervision of medical professionals serving the adult population
requires more attention from the state and society. The purpose of this study – the study of the causes affecting timely access to cardiologists in patients with CHD.
Material and methods. The study included data questionnaires completed 182 adult patients with CHD in age from 18 to 25 years,
which operations were performed in childhood, compared with statistical charts of these patients stored in the cardiac surgery hospital. Inclusion criteria were the presence of discharged patients have Russian citizenship, carrying out one or more operations on the
UPU under the age of 18 years. Studied factors influencing the compliance of planned visits to medical specialists, timely access to
cardiologists in patients with CHD.
Results. The main reasons that patients are not observed in the cardiac surgery hospital, where he carried out the operation, named:
no need for consultation, in accordance with the recommendations of the cardiologist (n = 34), the lack of financial resources to trav-
38
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
el to Moscow (n = 29), in the Cardiology Center observation of residence (n = 16), ignorance of the mechanisms appointment (n=14),
long-distance (n = 13). Periodically a cardiologist, including the place of residence, 80.2% of adult patients with CHD. More than half
of patients with CHD (67.8%) observed in the community cardiologists to advise the adult population. Of the 95 adolescents after
surgical treatment of CHD 69 (72.6%) observed in the community cardiologists, providing surveillance of adult patients with cardiac
disease. A number of adult patients with complicated forms of CHD do not receive skilled cardiac care. Residence the majority of
patients with this pathology in both groups advise cardiologists, not specializing in issues of the CHD.
Conclusion. It is advisable to develop a strategy for the organization of a new direction training cardiologists – to management adult
patients who underwent surgical treatment in childhood CHD.
Key words: congenital heart disease; adolescents; transfer to adult health care; grown-up congenital heart patient.
ǂ‰ÂÌËÂ
В настоящее время благодаря прогрессу в кардиохирургии большинство детей после хирургического лечения врожденных пороков сердца (ВПС) доживают до взрослого возраста [1]. Многие из таких
пациентов нуждаются в пожизненном наблюдении
медицинских специалистов, регулярном проведении
инструментальных и лабораторных исследований,
приеме лекарственных препаратов, а в ряде случаев
в повторной (поэтапной) хирургической коррекции
порока. Как в России, так и за рубежом существует
проблема, связанная с недостатком или даже отсутствием квалифицированной медицинской помощи
для взрослых пациентов с ВПС, соответствующей их
состоянию и потребностям. Такие пациенты не обращаются в медицинские учреждения, и судьба их
часто остается неизвестной [2]. Подростки и молодые люди с ВПС относятся к новой популяции, и многие медико-социальные аспекты их жизни остаются
не полностью изученными [3]. В связи с этим подготовка к переводу подростков с ВПС под наблюдение
медицинских специалистов, обслуживающих взрослое население, требует бóльшего внимания со стороны государства и общества.
В статье обсуждаются вопросы, связанные с актуальностью проведения в Детском реабилитационном центре на базе кардиохирургического стационара подготовительных программ перевода подростков, перенесших операции по поводу ВПС, под
наблюдение медицинских специалистов, обслуживающих взрослое население. Обоснованы принципы включения родителей подростков с ВПС в данные программы.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование вошли данные анкет, заполненных 182 взрослыми пациентами с ВПС (98 женщин,
84 мужчины) в возрасте от 18 до 25 лет, которым
операции были выполнены в детстве, сопоставлены
со статистическими картами этих больных, хранящимися в кардиохирургическом стационаре. Критериями включения в исследование стали наличие у
выписанных пациентов гражданства РФ, проведение одной или более операций по поводу ВПС в
возрасте до 18 лет.
Изучены причины, влияющие на соблюдение
плановых посещений медицинских специалистов,
своевременное обращение к кардиологам пациентов с ВПС.
Диагноз ВПС был впервые установлен 48 пациентам в период новорожденности, 27 – в возрасте от 29 дней до 1 года, 8 – от 1 года до 3 лет,
57 – от 3 до 14 лет, 42 – от 14 до 18 лет. У 182 пациентов ВПС представлены следующими диагнозами, n:
Дефект межпредсердной
перегородки (ДМПП) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Дефект межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Пороки аортального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Открытый артериальный проток (ОАП) . . . . . . 18
Клапанный стеноз легочной артерии (КСЛА) . . 11
Тетрада Фалло (ТФ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Общий и частичный открытый
атриовентрикулярный канал (ЧОАВК) . . . . . . . . 6
Пороки митрального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Коарктация аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Аномалия Эбштейна (АЭ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Двойное отхождение сосудов
от правого желудочка (ДОС от ПЖ) . . . . . . . . . . . 4
Двухкамерный правый желудочек . . . . . . . . . . . . 4
Обструкция выводного отдела
правого желудочка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Атрезия трикуспидального клапана (АТК) . . . . . 3
Атрезия легочной артерии (АЛА) . . . . . . . . . . . . . 2
Частичный аномальный дренаж легочных вен . . . 2
Недостаточность трикуспидального клапана . . . . 2
Корригированная транспозиция
магистральных сосудов (КТМС) . . . . . . . . . . . . . . 1
Единственный желудочек (ЕЖ) . . . . . . . . . . . . . . 1
Перерыв дуги аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Более половины пациентов с ВПС проживали в
Центральном федеральном округе (n = 96, или
52,7%), 43 (23,6%) – в Приволжском, 19 (10,5%) –
в Северо-Кавказском, 11 (6,0%) – в Южном, 11
(6,0%) – в Северо-Западном, 2 (1,2%) – в Уральском
федеральном округе.
Кроме того, проанализированы анкеты, заполненные родителями 107 подростков после хирургического лечения ВПС (49 девочек, 58 мальчиков).
Возраст пациентов на дату опроса составил от 15
до 17 лет (включительно).
Диагноз ВПС был впервые установлен 32 пациентам в период новорожденности, 11 – в возрасте
от 29 дней до 1 года, 10 – от 1 года до 3 лет, 45 – от
3 до 14 лет, 9 – от 14 до 17 лет.
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
У пациентов были следующие диагнозы, n:
Дефект межпредсердной перегородки . . . . . . . 33
Дефект межжелудочковой перегородки . . . . . . 15
Пороки аортального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Открытый артериальный проток . . . . . . . . . . . . 16
Тетрада Фалло . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Клапанный стеноз легочной артерии . . . . . . . . . . 5
Пороки митрального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Общий и частичный открытый
атриовентрикулярный канал . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Атрезия легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Единственный желудочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
Недостаточность ТК . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Коарктация аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Cortriatriatum (трехпредсердное сердце) . . . . . . . 1
Аномалия развития коронарных артерий . . . . . . . 1
Синдром гипоплазии правых отделов сердца . . . . 1
В Центральном федеральном округе проживали
65 (60,7%) семей подростков с ВПС.
Исследование обсервационное ретроспективное. Для описания количественных данных применялась медиана, для качественных данных – абсолютное значение и доля.
êÂÁÛθڇÚ˚
Взрослые пациенты с врожденными пороками сердца. Большинство опрошенных взрослых
пациентов с ВПС ответили, что они не приезжают
на консультацию в НЦССХ им. А.Н. Бакулева
(n = 142, или 78,0%). Ниже названы причины, по
которым пациенты не наблюдаются в кардиохирургическом стационаре, где им были выполнены операции, n:
Отсутствие необходимости консультации
в соответствии с рекомендациями кардиолога . . . 34
Отсутствие финансовых возможностей
для поездки в Москву . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Причина не указана . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Наблюдение в кардиоцентрах
по месту жительства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Незнание механизмов записи на прием . . . . . . . 14
Дальнее расстояние . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Наблюдение в поликлинике по месту
жительства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Семейные обстоятельства . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Приезд на консультацию запланирован,
плотный график учебы в вузе . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Частые командировки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Периодически наблюдаются у кардиолога, в том
числе по месту жительства, 146 взрослых больных
с ВПС. Больше половины пациентов с ВПС наблюдаются по месту жительства у кардиологов, консультирующих взрослое население – так ответили
99 (67,8%) респондентов (рис. 1). Среди них 19 пациентов с диагнозами ООАВК, ДОС от ПЖ, ТФ,
АТК, АЭ, перерыв дуги аорты.
40
7
6
99
34
Кардиолог, ведущий прием взрослого населения
Специалист не указан
Терапевт
Детский кардиолог
Рис. 1. Наблюдение 146 взрослых пациентов с ВПС у медицинских специалистов по месту жительства
В числе пациентов после хирургического лечения ВПС, которые не наблюдаются у кардиологов
(36, или 19,8% от всей группы больных) необходимо отметить 8 больных с такими диагнозами, как
АЛА, пороки аортального клапана, ДОС от ПЖ,
ООАВК, КТМС. У детских кардиологов продолжают наблюдаться 3 пациента после операций по поводу ДМПП, 1 пациент после эмболизации ОАП, 1 –
с АТК после операции Фонтена в модификации
экстракардиального кондуита, 1 – после протезирования аортального клапана.
Подростки 15–17 лет с врожденными пороками сердца. Более трети подростков с ВПС приезжают на консультацию в НЦССХ им. А.Н. Бакулева
(40, или 37,8%). Этот показатель выше, чем в группе взрослых пациентов (22,0%), что предположительно может свидетельствовать о бóльшем внимании со стороны родителей к заболеванию их ребенка. Выросшие пациенты с ВПС менее ответственны
за свое здоровье.
Из 107 подростков после хирургического лечения ВПС не наблюдаются у кардиолога, в том числе
по месту жительства, 12 (11,2 %) пациентов, что ниже данного показателя в группе взрослых больных.
Из 95 подростков после хирургического лечения
ВПС 69 (72,6%) наблюдаются по месту жительства
11
15
69
Кардиолог, ведущий прием взрослого населения
Детский кардиолог
Педиатр
Рис. 2. Наблюдение 95 подростков с ВПС у медицинских специалистов по месту жительства
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
у кардиологов, обеспечивающих наблюдение
взрослых пациентов с кардиальной патологией.
Детские кардиологи ведут наблюдение 15 подростков с ВПС по месту их жительства. По вопросам
ВПС 11 подростков консультируются у педиатров
по месту жительства (рис. 2).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Таким образом, результаты исследования свидетельствуют о меньшей активности в получении консультации кардиолога в группе взрослых с ВПС по
сравнению с группой старших подростков, находящихся под опекой родителей. Ряд взрослых пациентов со сложными формами ВПС не получают квалифицированной кардиологической помощи. По месту
жительства большинство пациентов с данной патологией в обеих группах консультируют кардиологи,
не специализирующиеся на вопросах ВПС.
При подготовке перевода детей и подростков с
ВПС под наблюдение медицинских специалистов,
обслуживающих взрослое население, необходимо
учитывать роль родителей в этом процессе. В подготовительные программы перевода, особенно на
ранних этапах таких программ, необходимо включать родителей детей с ВПС. Целесообразно, чтобы
программы перевода носили семейный характер.
В задачи данного исследования не входило изучение уровня знаний и соблюдения взрослыми пациентами после хирургического лечения ВПС рекомендаций, полученных от кардиологов. Безусловно,
такое исследование является перспективным.
До того времени, пока ребенок с ВПС находится
под опекой своей семьи, важно четкое понимание
не столько самим ребенком, сколько его родителями необходимости получения им кардиологической помощи на протяжении всей жизни. Так, в англоязычном варианте данное понятие звучит как lifelong congenital cardiac care (LLCCC) [4]. Анализ
результатов исследования знаний родителей 500
детей в возрасте от 2 до 18 лет (средний возраст
10 лет), проведенного S.M. Fernandes и соавт., показал, что 81% родителей понимают необходимость
LLCCC для их детей [4]. Авторы сообщают, что у
25% детей (n = 126) была выполнена резекция коарктации аорты, операция Фонтена при ЕЖ проведена 28% пациентов (n = 141), по поводу ТФ оперированы 134 (27%) ребенка. Операция артериального переключения при ТМС выполнена 20% детей
(n = 99). Менее половины всех опрошенных родителей (44%) осознают, что, когда их дети достигнут
совершеннолетнего возраста, LLCCC будет осуществляться им специалистами по ВПС у взрослого
населения, а не детскими кардиологами и не кардиологами, ведущими прием взрослых пациентов,
таких как, например, пациенты с ишемической болезнью сердца. Авторы подчеркивают, что большинство опрошенных родителей (93%) заявили,
что никогда не получали письменные материалы от-
носительно кардиологической помощи, которая понадобится их детям, когда они будут взрослыми [4].
Ежегодно в НЦССХ им. А.Н. Бакулева проводится хирургическое лечение более 3000 пациентов
с ВПС – россиян в возрасте до 18 лет. Более 85%
таких детей уезжают после выписки из кардиохирургического стационара по месту жительства
за пределы Москвы и Московской области, а около
половины пациентов – за пределы Центрального
федерального округа [5].
Важнейшим шагом в направлении совершенствования реабилитационной помощи детям после
хирургического лечения ВПС стал построенный в
Москве на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева по инициативе академика РАН и РАМН Л.А. Бокерия детский
реабилитационный центр. Предусмотрен перевод в
данный реабилитационный центр на второй этап
реабилитации детей с ВПС непосредственно после
операций и первого этапа реабилитации, проведенных в кардиохирургическом стационаре [6].
Развитие на базе детского реабилитационного
центра программ перевода подростков с ВПС в систему взрослого здравоохранения представляется
обоснованным.
Начальным этапом развития программ перевода
подростков с ВПС под наблюдение медицинских специалистов, обслуживающих взрослое население,
можно рассматривать школу для родителей детей с
ВПС, открытую в 2009 г. на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева [7], задачи которой необходимо расширить в
детском реабилитационном центре и предусмотреть
не только разработку и внедрение таких программ на
его базе, но и выстроить непрерывную связь с семьями пациентов, имеющих сложные ВПС. Целесообразно, чтобы для обратной связи были приглашены
детские кардиологи из регионов, наблюдающие этих
больных, а также использованы электронные ресурсы, например персональные электронные страницы
пациентов с ВПС. Проведение регулярных опросов
семей детей с данной патологией также является
важным элементом в поддержке с ними связи.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Учитывая, что больше половины пациентов после хирургического лечения ВПС наблюдаются по
месту жительства у кардиологов, консультирующих взрослое население, необходима выработка
новых подходов к обучению таких специалистов,
которое должно включать вопросы диагностики,
наблюдения за такими больными, применения лекарственных препаратов.
Более трети подростков с ВПС приезжают на
консультацию в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, и этот
показатель выше, чем в группе взрослых пациентов,
что может свидетельствовать о бóльшем внимании
со стороны родителей к заболеванию их ребенка.
При подготовке перевода детей и подростков с ВПС
под наблюдение медицинских специалистов, об41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
служивающих взрослое население, необходимо
учитывать роль родителей в этом процессе.
Дефицит детских кардиологов в регионах является серьезной проблемой. В то же время подростки с ВПС, становясь взрослыми, испытывают не
просто дефицит, а полное отсутствие специализированной кардиологической помощи по месту жительства. Вероятно, назревает необходимость введения новой специальности врача-кардиолога,
ведущего взрослых больных c ВПС, – специалиста
для пациентов с кардиальной патологией, возникшей в детстве, и врожденной патологией сердца и
сосудов, включая как оперированных, так и неоперированных больных с ВПС.
Министерствам субъектов РФ совместно с Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов с привлечением других заинтересованных врачебных профессиональных сообществ целесообразно разработать
стратегию организации нового направления профессиональной подготовки кардиологов по ведению
взрослых пациентов, прошедших в детстве хирургическое лечение врожденных пороков сердца.
Литература
1.
2.
3.
4.
Birkeland A.L. Psychosocial aspects of living with congenital
heart disease. Child, Family, and professional perspectives.
Sweden: Print & Media, UmeМ; 2012. 51 с.
Бокерия Л.А. Национальные рекомендации по ведению
взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.:
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2010. 358 с.
Berghammer M. Living with a congenital heart disease:
Adolescents’ and young adults’ experiences. Gothenburg,
Sweden: Komendiet; 2012. 83 с.
Fernandes S.M., Verstappen A., Ackerman K., Adams E.E.,
Barton C., Breitinger P. et al. Parental knowledge regarding
5.
6.
7.
lifelong congenital cardiac care. Pediatrics. 2011; 128:
e1489–95.
Бокерия Л.А., Милиевская Е.Б., Крупянко С.М., Манерова О.А. Географическая доступность кардиологической помощи пациентам после хирургического лечения врожденных пороков сердца. Социальные аспекты здоровья населения. 2014; 38.
Крупянко С.М., Милиевская Е.Б. Организационные модели
реабилитационной помощи детям с ВПС в РФ. Бюллетень
НЦССХ им. А.Н. Бакулева. 2014; 15 (6): 258 (Приложение).
Крупянко, С.М., Милиевская Е.Б. Информационные ресурсы обеспечения безопасности пациента, проект Школа
для родителей детей с врожденными пороками сердца.
Детские болезни сердца и сосудов. 2009; 2: 8–11.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Birkeland A.L. Psychosocial aspects of living with congenital
heart disease. Child, Family, and professional perspectives.
Sweden: Print & Media, UmeМ; 2012. 51 с.
Bockeria L.A. National guidelines on the management of adult
patients with congenital heart disease. М.: Bakoulev Scientific
Center for Cardiovascular Surgery; 2010. 358 p.
Berghammer M. Living with a congenital heart disease:
Adolescents’ and young adults’ experiences. Gothenburg,
Sweden: Komendiet; 2012. 83 с.
Fernandes S.M., Verstappen A., Ackerman K., Adams E.E.,
Barton C., Breitinger P. et al. Parental knowledge regarding lifelong congenital cardiac care. Pediatrics. 2011; 128: e1489–95.
Bockeria L.A., Milievskaya E.B., Krupyanko S.M., Manerova O.A. Geographical availability of cardiology care to patients
after surgical treatment of congenital heart disorders.
Sotsialnye aspekty zdorov’ya naseleniya. 2014; 38.
Krupyanko S.M., Milievskaya E.B. Organizational models of
rehabilitation care for children with CHD in Russia. Byulleten’
Nauchnogo Tsentra Serdechno-Sosudistiy Khirurgii imeni
A.N. Bakuleva. 2014; 15 (6): 258 (Приложение).
Krupyanko S.M., Milievskaya E.B. Information resources to
ensure patient safety, the project School for parents of children
with congenital heart disease. Detskie bolezni serdtsa i sosudov. 2009; 2: 8–11.
Поступила 24.11.2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.126.42-089.843-77:616.131/.132-007.41-089.168
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ПРОТЕЗИРОВАНИЯ МИТРАЛЬНОГО
КЛАПАНА В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
АРТЕРИАЛЬНОГО ПЕРЕКЛЮЧЕНИЯ У БОЛЬНОГО
С ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, В.Б. Самсонов, В.С. Матаев
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН;
Кокшенев Игорь Валерьевич, доктор мед. наук, профессор;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр., e-mail: samsonof@yandex.ru;
Матаев Виктор Сергеевич, канд. мед. наук, науч. сотр.
Особенностью данного наблюдения является необходимость выполнения протезирования митрального клапана через 9 лет
после анатомической коррекции полной транспозиции магистральных сосудов. Прослежена функция этого клапана через
7 лет после повторной операции. По нашим данным, основной причиной развития недостаточности является дисплазия митрального клапана – полное расщепление передней створки. В дальнейшем постепенно нарастала недостаточность клапана до
4 степени, в основном за счет расширения фиброзного кольца.
При обследовании через 7 лет после повторной операции выявлены признаки умеренной дисфункции митрального протеза.
Однако хорошее клиническое состояние больного, небольшое увеличение размеров сердца, отсутствие признаков легочной
гипертензии, умеренное повышение пикового и среднего транспротезного градиентов, отсутствие признаков несоответствия
размера протеза массе и площади поверхности тела позволило отложить операцию замены митрального протеза еще на несколько лет.
Ключевые слова: протезирование митрального клапана; врожденные пороки сердца; транспозиция магистральных артерий.
SUCCESFULL MITRAL VALVE REPLACEMENT IN PATIENT
AFTER ARTERIAL SWITCH PROCEDURE IN LATE FOLLOW-UP
V.P. Podzolkov, I.V. Kokshenev, V.B. Samsonov, V.S. Mataev
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow,
121552, Russian Federation
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician RAS;
Kokshenev Igor’ Valer’evich, MD, DM, Professor;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate;
Mataev Victor Sergeevich, MD, PhD, Research Associate
Distinctive feature of this case report is the necessity of mitral valve replacement due to anterior leaflet cleft followed by annular dialation in 9 years after complete repair of the transposition of great arteries.
In 7 years after surgery, mild prosthesis dysfunction had being evaluated, with no signs of pulmonary hypertension, mild peak and
median gradients. Also, we have not discovered signs of patient/prosthesis mismatch. Thus, it was decided to delay redo mitral
replacement for few more years.
Key words: mitral valve replacement; congenital heart disease; transposition of the great arteries.
Недостаточность митрального клапана различной
степени наблюдается у некоторых больных c транспозицией магистральных сосудов после операции
артериального переключения. В большинстве случаев недостаточность обусловлена структурными аномалиями клапана: дисплазией, расщеплением створок, двойным отверстием клапана, аномалиями хорд
и папиллярных мышц. Кроме того, недостаточность
может возникнуть в результате повреждения клапана при коррекции основного порока, инфекционного эндокардита, прогрессирования ишемической
дисфункции ЛЖ [1, 2].
Цель работы – представить случай успешного
протезирования митрального клапана через 9 лет
после операции артериального переключения у
больного с транспозицией магистральных сосудов.
М а л ь ч и к , 9 лет, поступил в клинику с жалобами на повышенную утомляемость, одышку. По поводу транспозиции магистральных сосудов в периоде новорожденности перенес операцию Рашкинда с последующим артериальным переключением.
При обследовании через 3 года выявлена умеренная недостаточность митрального клапана до 2 степени. На фоне терапии каптоприлом и спиронолактоном жалобы отсутствовали, клиническое состоя-
ние больного было хорошим, в связи с чем от операции решено было воздержаться.
В последующем состояние расценивалось как
средней тяжести, установлен III функциональный
класс по NYHA. Кожные покровы бледно-розовые.
Над областью сердца выслушивается систолический шум и небольшой диастолический в третьем–четвертом межреберье слева от грудины. Уровень гемоглобина – 131 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – 96%. Печень выступает на
1,5 см от края реберной дуги.
Данные ЭКГ: синусовый ритм, положение электрической оси сердца нормальное, гипертрофия
ЛЖ и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок не изменен, тень сердца расширена за счет
правых и левых отделов, КТИ – 59%.
Данные ЭхоКГ: состояние после операции артериального переключения при полной транспозиции
магистральных сосудов. Аорта отходит от артериального левого желудочка, фракция выброса которого 57%. Створки митрального клапана уплотнены,
хорды утолщены, укорочены, передняя створка
расщеплена. Диаметр фиброзного кольца – 43 мм,
недостаточность митрального клапана 3–4 степени.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Размер левого предсердия – 37 × 42 мм. Аортальный
клапан трехстворчатый, створки фиброзно изменены, диаметр фиброзного кольца – 26 мм, недостаточность клапана – 1–2 степени. Легочный ствол
расположен спереди от восходящей аорты, отходит
от венозного правого желудочка, створки клапана
легочной артерии незначительно уплотнены. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией составил 14 мм рт. ст.
Больному выполнены катетеризация камер
сердца и АКГ-исследование при котором выявлена
недостаточность митрального клапана 4 степени и
недостаточность аортального клапана 2 степени,
выраженная левая атриомегалия. Систолическое
давление в правом желудочке – 21 мм рт. ст., в легочной артерии – 18 мм рт. ст., систолическое давление в аорте – 107 мм рт. ст.
Больному выполнено протезирование митрального клапана механическим протезом «St. Jude»
№ 27 в условиях искусственного кровообращения
(115 мин), гипотермии (28 °С), пережатия восходящей аорты (64 мин) и фармакохолодовой кардиоплегии (Кустодиол).
Ввиду короткой части восходящей аорты и расположения легочного ствола на ее передней поверхности выполнено ретроградное введение кардиоплегического раствора через коронарный синус. Доступ к митральному клапану осуществлен
через межпредсердную перегородку. Фиброзное
кольцо клапана значительно расширено. Створки
клапана миксоматозно изменены, утолщены, задняя
створка короткими хордами втянута в полость левого желудочка, передняя створка расщеплена до фиброзного кольца. Реконструктивное вмешательство
признано невозможным. Створки клапана иссечены, выполнено протезирование митрального клапана механическим протезом «St. Jude» № 27 по стандартной методике.
После отключения аппарата искусственного
кровообращения, стабилизации гемодинамики и
окончания операции пациент был переведен в отделение реанимации. Экстубация проведена через 8 ч
после операции. На 11-е сут после операции больной выписан из отделения в удовлетворительном
состоянии. При выписке, по данным ЭхоКГ, фракция выброса левого желудочка составила 60%, пиковый градиент на клапане – 7 мм рт. ст., средний –
2,4 мм рт. ст. Площадь эффективного отверстия
протеза – 2,4 см/м2. Регургитация на аортальном
клапане – 1,5 степени.
Через 7 лет после повторной операции больной
вновь обследован. Самочувствие хорошее, жалоб не
предъявляет. Удовлетворительно переносит физические нагрузки. МНО – 2,8. Рентгенография грудной клетки: увеличен левый желудочек, КТИ –
53%. ЭхоКГ: размер левого предсердия 60 × 50 мм,
фракция выброса левого желудочка – 57%. Движение запирательных элементов протеза незначительно ограничено, визуализируется небольшой допол44
нительный сигнал на протезе – паннус. Пиковый градиент на протезе – 20 мм рт. ст., средний – 10 мм рт. ст.
Площадь эффективного отверстия клапана –
1,35 см/м2. Правые отделы сердца не расширены, расчетное давление в правом желудочке – 30 мм рт. ст.,
градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией составил 6 мм рт. ст.
Недостаточность трикуспидального клапана –
1,5 степени. Для уточнения функции искусственного протеза выполнена чреспищеводная ЭхоКГ, при
которой выявлено некоторое ограничение движения
дисков протеза за счет формирования паннуса с желудочковой стороны протеза. Пиковый градиент на
протезе составил 14 мм рт. ст., средний – 8,5 мм рт. ст.
Площадь эффективного отверстия клапана –
1,64 см/м2. Ввиду отсутствия значимых жалоб, хорошего клинического состояния больного на момент обследования, умеренного нарастания градиентов на протезе решено от операции замены
протеза митрального клапана воздержаться и продолжить динамическое наблюдение.
По данным J. Kirklin [1], J. Stark [3], у больных
с ТМС до операции различная патология митрального клапана встречается в 20–30% случаев, особенно у больных с полной ТМС: гипоплазия фиброзного кольца, overriding и straddling клапана,
смещение створок к верхушке ЛЖ, различные виды
дисплазии клапана – поражение створок, хорд и
папиллярных мышц. По мнению авторов, данная патология может быть существенной и требовать
коррекции во время основного вмешательства лишь
в 3–6% случаев. В отдаленные сроки после анатомической коррекции выраженная недостаточность
митрального клапана встречается очень редко. В
основных руководствах по кардиохирургии это осложнение отдаленного операционного периода даже не упоминается. В литературных источниках
встречаются единичные описания ограниченного
числа больных – по 2–5 случаев [4–6].
Особенностью данного наблюдения является
необходимость выполнения протезирования митрального клапана через 9 лет после анатомической
коррекции транспозиции магистральных сосудов,
прослежена функция этого клапана через 7 лет после повторной операции. По нашим данным, основной причиной развития недостаточности является
дисплазия митрального клапана (полное расщепление передней створки, аномалии формирования
подклапанных структур), а также выраженный
миксоматоз створок.
Данный механизм прогрессирования митральной недостаточности после артериального переключения представлен в работе A. Serraf [5]. Авторы описывают 38 больных, которым выполнялись
различные повторные операции. У 1 больного имелось расщепление передней створки митрального
клапана и выраженная недостаточность клапана за
счет расширения фиброзного кольца. В 3 других
случаях митральная недостаточность была обус-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
ловлена отрывом хорд передней створки, наличием
парашютообразного клапана, дисфункцией передней папиллярной мышцы в результате коронарной
недостаточности и ишемии миокарда.
По нашим данным, как и по данным других литературных источников, потребность в замене ранее
имплантированного митрального клапана при коррекции ВПС составляет 6–9%, средний срок репротезирования – от 6 до 12 лет [4, 7, 8]. Согласно рекомендациям American College of Cardiology/
American Heart Association, при наличии признаков
прогрессирующего увеличения полостей левого
предсердия и левого желудочка, нарушении его систолической функции и развитии легочной гипертензии необходимо выполнять повторную операцию для предотвращения развития необратимой
дисфункции левого желудочка и появления нарушений ритма сердца [9]. К основным гемодинамическим показателям, отражающим характер нарушений транспротезной гемодинамики, относятся увеличенные средний и пиковый градиенты на
митральном протезе (более 5–7 и более 15 мм рт. ст.
соответственно), а также уменьшение эффективной площади отверстия протеза клапана (менее
1,25 см2/м2) [7, 10, 11].
В заключение следует отметить исключительную редкость представленного случая и необходимость постоянного пожизненного наблюдения за
состоянием имплантированного митрального протеза.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y.:
Churchill Livingstone; 2013.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2013.
Stark J., DeLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley, Sons, Ltd; 2006.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н.
Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.; 2013.
Serraf A., Roux D., Lacour-Gayet F., Touchot A., Bruniaux J.,
Sousa-Uva M. Reoperation after the arterial switch operation
for transposition of the great arteries. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1995; 110: 892–9.
Raju V., Burkhart H., Durham L., Eidem B., Philips S., Li Z.
Reoperation after arterial switch: 27-year experience. Ann.
Thorac. Surg. 2013; 95: 2105–13.
Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Чиаурели М.Р., Кокшенев И.В., Ермоленко М.Л., Чебан В.Н. и др. Показания и непосредственные результаты репротезирования митрального клапана при врожденных пороках сердца. Грудная и
сердечно-сосудистая хирургия. 2011; 6: 4–9.
Pibarot P., Dumesnil G. Prosthesis-patient mismatch: definition, clinical impact, and prevention. Heart. 2006; 92:
1022–29.
9.
10.
11.
Bonow R., Carabello A., Chatterjee K., de Leon C. Jr., Faxon P.,
Freed D. et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management
of patients with valvular heart disease: a report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force
on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998
Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart
Disease): developed in collaboration with the Society of
Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society
for Cardiovascular Angiography and Interventions and
the Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2006; 114:
84–231.
Magne J., Mathieu P., Dumesnil G., Tanné D., Dagenais F.,
Doyle D. et al. Impact of prosthesis-patient mismatch on survival aftermitral valve replacement. Circulation. 2007; 115:
1417–25.
Tanne D., Kadem L., Régis Rieu, Pibarot P. Hemodynamic
impact of mitral prosthesis-patient mismatch on pulmonary
hypertension: an in silico study. J. Appl. Physiol. 2008; 295:
1916–26.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y.:
Churchill Livingstone; 2013.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2013.
Stark J., DeLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley, Sons, Ltd; 2006.
Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Kokshenev I.V., Cheban V.N.
Reoperation after repair of congenital heart defects. Moscow;
2013 (in Russian).
Serraf A., Roux D., Lacour-Gayet F., Touchot A., Bruniaux J.,
Sousa-Uva M. Reoperation after the arterial switch operation
for transposition of the great arteries. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1995; 110: 892–9.
Raju V., Burkhart H., Durham L., Eidem B., Philips S., Li Z.
Reoperation after arterial switch: 27-year experience. Ann.
Thorac. Surg. 2013; 95: 2105–13.
Podzolkov V.P., Samsonov V.B., Chiaureli M.R., Kokshenov I.V., Ermolenko M.L., Cheban V.N. et al. Indication and
short-term of mitral valve replacement in congenital heart
defects. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2011;
6: 4–9 (in Russian).
Pibarot P., Dumesnil G. Prosthesis-patient mismatch: definition, clinical impact, and prevention. Heart. 2006; 92:
1022–29.
Bonow R., Carabello A., Chatterjee K., de Leon C. Jr., Faxon P.,
Freed D. et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management
of patients with valvular heart disease: a report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force
on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998
Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart
Disease): developed in collaboration with the Society of
Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for
Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society
of Thoracic Surgeons. Circulation. 2006; 114: 84–231.
Magne J., Mathieu P., Dumesnil G., Tanné D., Dagenais F.,
Doyle D. et al. Impact of prosthesis-patient mismatch on survival aftermitral valve replacement. Circulation. 2007; 115:
1417–25.
Tanne D., Kadem L., Régis Rieu, Pibarot P. Hemodynamic
impact of mitral prosthesis-patient mismatch on pulmonary
hypertension: an in silico study. J. Appl. Physiol. 2008; 295:
1916–26.
Поступила 24.11.2014
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616-077.45-089:616.126.4-007-089-036.8
УСПЕШНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
С СИНДРОМОМ ВИСЦЕРАЛЬНОЙ ГЕТЕРОТАКСИИ И ОБЩИМ
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫМ КАНАЛОМ ПО МЕТОДУ ФОНТЕНА
С КОРРЕКЦИЕЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ:
СРЕДНЕОТДАЛЕННЫЙ РЕЗУЛЬТАТ
И.А. Юрлов, Д.В. Ковалев, Т.О. Астраханцева, И.Ю. Барышникова, В.П. Подзолков
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, кардиохирург;
Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, старший науч. сотр., e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Астраханцева Татьяна Олеговна, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.;
Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, младший науч. сотр.;
Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН
В структуре врожденных пороков сердца синдром висцеральной гетеротаксии составляет около 3%, при этом у 69% больных
может встречаться недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Сложная внутрисердечная патология в большинстве
случаев препятствует выполнению радикальной двухжелудочковой коррекции порока, поэтому в такой ситуации предпочтительной является унивентрикулярная коррекция. Однако сопутствующая при данной патологии атриовентрикулярная регургитация затрудняет выбор вмешательства на атриовентрикулярном клапане и значительно увеличивает риск самой операции
Фонтена. В статье представлен клинический случай успешной коррекции недостаточности общего атриовентрикулярного
клапана при выполнении операции Фонтена у пациента с синдромом висцеральной гетеротаксии с хорошим среднеотдаленным результатом операции.
Ключевые слова: единственный желудочек сердца; операция Фонтена; общий атриовентрикулярный клапан; пластика атриовентрикулярного клапана.
MID-TERM RESULTS OF MODIFIED FONTAN OPERATION PERFORMED
IN PATIENTS WITH VISCERAL HETEROTAXY SYNDROME AND CONCOMITANT
COMMON ATRIOVENTRICULAR VALVE REGURGITATION
I.A. Yurlov, D.V. Kovalev, T.O. Astrakhantseva, I.Yu. Baryshnikova, V.P. Podzolkov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow,
121552, Russian Federation
Yurlov Ivan Aleksandrovich, MD, PhD, Cardiac Surgeon;
Kovalev Dmitriy Viktorovich, MD, DM, Senior Research Associate;
Astrakhantseva Tat’ana Olegovna, Leading Research Associate;
Baryshnikova Irina Yur’evna, MD, PhD, Yunior Research Associate;
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician RAS
The incidence of the visceral heterotaxia syndrome in the congenital heart structure is about 3%. Atrioventricular valves regurgitation
is usually found in 69% of these patients. Biventricular correction in most cases is impossible because of complex intracardiac
lesions, and univentricular correction is more preferable. The associated intervention on the AV valve is considered to increase risk
of Fontan procedure This article is aimed to present a case of successful correction with good midterm result of the common AV valve
regurgitation together with modified Fontan operation in a patient with the visceral heterotaxia syndrome.
Key words: single ventricle; Fontan operation; common atrioventricular valve; atrioventricular valve plasty.
В структуре врожденных пороков сердца синдром висцеральной гетеротаксии составляет около 3%
[1], при этом у 69% больных может встречаться недостаточность атриовентрикулярных (АВ) клапанов
46
[2]. В большинстве случаев (55–80%) это объясняется наличием при данной патологии общего AВ-клапана. Прогноз без операции неблагоприятный, поскольку смертность в течение 1 года достигает 85%
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
[3]. Это определяется не только наличием аномалий
предсердного уровня, но и часто сопутствующими
висцеральной гетеротаксии пороками развития и
других сегментов сердца, а также их соединениями.
Этим же определяется низкая перспектива двухжелудочковой коррекции, летальность при которой доходит до 40% [4]. Сложная внутрисердечная патология в большинстве случаев препятствует выполнению
радикальной двухжелудочковой коррекции порока,
поэтому в такой ситуации более предпочтительна
унивентрикулярная коррекция. Однако встречающаяся у 27–69% пациентов атриовентрикулярная регургитация при данной патологии затрудняет выбор вмешательства на АВ-клапане и значительно увеличивает риск самой операции Фонтена [3, 5, 6]. Поэтому
проблема гемодинамической коррекции у пациентов
с недостаточностью АВ-клапанов остается сложной
и актуальной по настоящее время, а устранение или
уменьшение степени недостаточности АВ-клапанов
может улучшить результаты и расширить показания к
операции обхода правого сердца.
Цель данного сообщения – продемонстрировать
случай успешной коррекции недостаточности общего АВ-клапана при выполнении операции Фонтена у пациента с синдромом висцеральной гетеротаксии и представить хороший среднеотдаленный
результат операции.
Больной, 18 лет, поступил в клинику с жалобами
на утомляемость, одышку при нагрузке, цианоз. В
возрасте 10 лет пациенту был выполнен двусторонний двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), после чего насыщение артериальной
крови кислородом увеличилось с 72 до 84% и состояние ребенка значительно улучшилось. В последующие годы с ростом ребенка отмечалось постепенное ухудшение состояния и нарастание цианоза, что и послужило поводом к госпитализации.
При поступлении рост пациента – 184 см, масса
тела – 51 кг, площадь поверхности тела – 1,72 м2,
гемоглобин – 212 г/л, насыщение артериальной
крови кислородом – 78%, III ФК по NYHA.
Данные эхокардиографии: общее предсердие и
функционально единственный правый желудочек
(ПЖ), индекс конечного диастолического объема
(ИКДО) – 87 мл/м2, полость ЛЖ резко гипоплазирована. Фракция выброса функционально единственного желудочка – 63%. Выявлен общий пятистворчатый АВ-клапан с тонкими подвижными створками
(тип А по Растелли), диаметр фиброзного кольца –
42 мм. На общем АВ-клапане отмечалась регургитация 4 степени, преимущественно центральная, а
также на митральном компоненте (рис. 1, а). При
ультразвуковом исследовании органов брюшной
полости выявлено отсутствие селезенки.
При проведении катетеризации и ангиокардиографического исследования сердца диагностировано неопределенно сформированное срединно-расположенное сердце с правым изомеризмом (оба
главных бронха – правые), отхождение аорты и легочной артерии от ПЖ (аорта располагалась спереди слева). Давление в легочной артерии (ЛА) составило 13/7 мм рт. ст. (среднее – 9 мм рт. ст.), конечное диастолическое давление в единственном
анатомически правом желудочке – 5 мм рт. ст., легочно-артериальный индекс (Nakata) – 396 мм2/м2,
индекс McGoon – 1,7.
В результате обследования сформулирован клинический диагноз: синдром висцеральной гетеротаксии с правым изомеризмом, неопределенно
сформированное срединно-расположенное сердце, общий открытый атриовентрикурный канал, недостаточность общего АВ-клапана 4 степени, гипоплазия левого желудочка, общее предсердие, двойное отхождение сосудов от ПЖ, L-аорта,
комбинированный стеноз легочной артерии, добавочная верхняя полая вена, состояние после наложения двустороннего ДКПА в 2000 г.
Больному выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита PTFE № 22
с пластикой общего АВ-клапана и одновременным
перемещением коллектора печеночных вен в легочную артерию в условиях искусственного кровооб-
ПЖ
ПЖ
а
б
Рис. 1. Эхокардиограммы пациента с синдромом висцеральной гетеротаксии, ООАВК и функционально единственным правым
желудочком до (а) и через 6 лет после операции (б). Стрелкой указан поток регургитации на общем АВ-клапане
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
НПВ
ПВ
ОП
а
б
Рис. 2. Интраоперационные фото. Этапы пластики общего
АВ-клапана:
в
ращения (205 мин), гипотермии (26 C°) и фармакохолодовой кардиоплегии (78 мин, Кустодиол). Из особенностей операции следует отметить обнаружение
общего коллектора печеночных вен, впадающего в общее предсердие отдельным устьем на 1 см медиальнее
устья нижней полой вены (НПВ) (рис. 2, а). Канюляция вен осуществлялась с помощью 4 венозных канюль. Первым этапом на работающем сердце выполнялось создание анастомоза между отсеченным участком предсердия, куда впадал коллектор печеночных
вен, и НПВ с экстракардиальным кондуитом из PTFE
№ 22. Следующим этапом после пережатия аорты и
кардиоплегии выполнялось реконструктивное вмешательство на общем АВ-клапане. Пластика клапана заключалась в сшивании передней и задней створок митрального компонента общего АВ-клапана (ушивалась митральная порция общего АВ-клапана над
гипоплазированным левым желудочком). К фиброзному кольцу трикуспидального компонента общего
АВ-клапана было подшито мягкое полукольцо в виде
полоски синтетической ткани из PTFE. Отверстие ООАВК при измерении после коррекции составило
27 мм. Гидродинамическая проба общего АВ-клапана
показала его хорошую замыкательную функцию
(рис. 2, б). Заключительным этапом выполнялась имплантация дистального отдела кондуита в правую легочную артерию. Клапан ЛА ушивался из просвета ЛА
на этапе имплантации экстракардиального кондуита в
правую ЛА (рис. 2, в).
После восстановления сердечной деятельности
у пациента наблюдался узловой ритм. Ранний послеоперационный период протекал с явлениями
умеренной сердечной недостаточности, проявляв48
а – общий вид сердца после кардиолиза, обойдены тесьмой коллектор
печеночных вен (ПВ) и нижняя полая вена (НПВ), ОП – общее предсердие; б – вид общего АВ-клапана после проведенной пластической коррекции, стрелкой указано опорное полукольцо из PTFE; в – интраоперационный вид сердца после выполненной операции, стрелкой указан
кондуит из PTFE, анастомозированный дистально с коллектором печеночных вен и НПВ, проксимально – с правой ЛА
шейся в выраженной транссудации по плевральным и перикардиальным дренажам в течение 4 сут.
Длительность ИВЛ составила 70 ч, пребывание
в ОРИТ – 4 сут. Пациент получал кардиотонические
препараты в терапевтической дозе: адреналин –
0,06 мкг/кг/мин, допамин – 5 мкг/кг/мин. Фракция
выброса единственного желудочка после операции
составила 52%, а на момент выписки – 58%. Недостаточность общего АВ-клапана не превышала
1 степени. Насыщение капиллярной крови кислородом после операции составило 93%.
Пациент был обследован через 6 лет. Молодой
человек заканчивал 1 курс высшего учебного заведения, в покое и при значительной физической нагрузке жалоб не предъявлял. Состояние пациента
соответствовало I ФК по NYHA. На ЭКГ у больного
регистрировался синусовый ритм, насыщение капиллярной крови кислородом – 98%. Данные
ЭхоКГ: ИКДО ПЖ – 72 мл/м2, ФВ ПЖ – 68%, створки общего АВ-клапана тонкие подвижные, диаметр
фиброзного кольца – 35 мм, центральная регургитация на АВ-клапане 1 степени (см. рис. 1, б).
В последние годы появилось большое количество
работ, свидетельствующих об улучшении результатов гемодинамической коррекции при синдроме висцеральной гетеротаксии [7–10]. По мнению
A. Hashmi и соавт., 93% пациентов с синдромом висцеральной гетеротаксии и правым изомеризмом являются кандидатами на гемодинамическую коррекцию
[8]. Однако завершающий этап – операцию Фонтена – в силу анатомических особенностей можно выполнить только 22% больных, при этом летальность
составляет 21%. F. Cetta и соавт. сообщают о сниже-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
нии летальности при выполнении гемодинамической
коррекции у пациентов с гетеротаксией с 61% в
1980-х годах до 15% в последние годы [7]. По данным
P.J. Bartz и соавт., летальность при выполнении операции Фонтена в середине 1980-х годов доходила до
50% и лишь в 2004 г. составила 9,5%. Актуарная выживаемость к 5, 10 и 15 годам составила 64, 57 и 53%
соответственно [9]. Полученные данные обусловлены тем, что у большинства больных с синдромом висцеральной гетеротаксии и одножелудочковой гемодинамикой чаще встречаются наиболее значимые
факторы риска: выраженная недостаточность АВклапана, повышенное ОЛС, аномалии системных и
легочных вен, морфологический ПЖ, низкая фракция
выброса сердца, легочные артериовенозные фистулы [5–11]. Поэтому пациенты с синдромом висцеральной гетеротаксии и функционально единственным желудочком являются наиболее проблемными
кандидатами для одножелудочковой коррекции.
Представленный случай интересен по ряду положений. Во-первых, получен хороший клинический
непосредственный и среднеотдаленный результат
операции у достаточно тяжелого исходно пациента,
которому операция Фонтена выполнена в возрасте
18 лет. Во-вторых, удалось успешно устранить выраженную регургитацию общего АВ-клапана, используя
комбинированное реконструктивное вмешательство.
Следует отметить, что в настоящее время нет
универсальной методики коррекции АВ-регургитации. За последние годы наш подход к выбору методики устранения регургитации на общем АВ-клапане значительно изменился. На первых порах при
отсутствии опыта отдавалось предпочтение изолированной вальвулопластике как самому простому,
быстрому и безопасному способу. В дальнейшем
стало понятно, что прогрессирование АВ-недостаточности чаще всего происходит вследствие дилатации фиброзного кольца и прорезывания швов
на сшитых створках, поэтому стали выполнять
шовную аннулопластику по Де Вега или дополнять
ею вальвулопластику. В последние годы коррекция
недостаточности заключается в комбинированной
пластике общего АВ-клапана, в частности в ушивании или закрытии гипоплазированного компонента
общего АВ-клапана синтетической заплатой PTFE
и стабилизации остальной части фиброзного кольца
на мягком опорном полукольце PTFE с уменьшением
отверстия клапана до адекватных для возраста размеров. После этого при необходимости выполняется устранение зон остаточной регургитации путем
накладывания отдельных узловых швов за створки.
Хотя данный подход является дискутабельным, в
доступных литературных источниках отсутствуют
четкие алгоритмы выполнения вмешательств в подобных ситуациях, опыт наблюдений по данному
вопросу представлен разнообразием применяемых
методик устранения АВ-регургитации, результаты
которых порой значительно отличаются. В послед-
нее время появились работы, в которых предпочтение отдается методике устранения АВ-регургитации, заключающейся в вальвулопластике край в
край мостовидных створок по типу Алфиери с образованием двух отдельных отверстий [12].
Актуальной в настоящее время остается проблема выбора оптимальных сроков устранения регургитации: на этапе наложения ДКПА, перед операцией
Фонтена или при ее выполнении. Не решен до сих
пор вопрос, при какой степени недостаточности клапана требуется коррекция, не определены четкие
показания к реконструктивным операциям и выбору
оптимальной методики устранения АВ-регургитации
в зависимости от возраста ребенка, морфологии АВклапана. При всем при этом изучение результатов
одножелудочковой коррекции и разработка методов
устранения АВ-недостаточности у такой тяжелой
категории больных позволяет надеяться на прогресс
в решении этой сложной и актуальной проблемы.
Литература / Refereces
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Rubino M., Van Praagh S., Kadoba K., Pessotto R., Van
Praagh R. Systemic and pulmonary venous connections in
visceral heterotaxy with asplenia: Diagnostic and surgical considerations based on seventy-two autopsied cases. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995; 110: 641–50.
Imai Y., Takanashi Y., Hoshino S., Terada M., Aoki M., Ohta J.
Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997;
113: 262–9.
Peoples W.M., Moller J.N., Edwards J.E. Polysplenia: a rewiew
of 146 cases. Pediatr. Cardiol. 1983; 4: 129–37.
Koh M., Yagihara T., Uemura H., Kagisaki K., Hagino I.,
Ishizaka T. et al. Biventricular repair for Right Atrial Isomerism.
Ann. Thorac. Surg. 2006; 81: 1808–16.
Stamm C., Friehs I., Duebener L.F., Zurakowski D., Mayer
J.E., Jonas R.A. et al. Improving results of the modified Fontan
operation in patients with heterotaxy syndrome. Ann. Thorac.
Surg. 2002; 74: 1967–78.
Kim Soo-Jin, Kim Woong-Han, Lim H.G., Lee Chang-Ha, Lee J.Y.
Improving results of the Fontan procedure in patients with heterotaxy syndrome. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 1245–51.
Cetta F., Feldt, P.W., O’Leary P.W, Mair D.D., Warnes C.A,
Driscoll D.G. et al. Improved early morbidity and mortality
after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to
1992. J. Am. Coll. Cardiol. 1996; 28: 480–6.
Hashmi A., Abu-Sulaiman R., McCrindle B.W., Smallhorn J.F., Williams W.G., Freedom R.M. Management and
outcomes of right atrial isomerism: a 26-year experience. J.
Am. Coll. Cardiol. 1998; 31: 1120–6.
Bartz P.J., Driscoll D.J., Dearani J.A., Puga F.J., Danielson G.K., O’Leary P.W. et al. Early and late results of the modified Fontan operation for heterotaxy syndrome: 30 years of
experience in 142 patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48:
2301–5.
Yurlov I.A., Podzolkov V.P., Zelenikin M.M., Kovalev D.V.,
Babaev G.K., Putiato N.A. еt all. Experience with bidirectional cavopulmonary anastomosis and modified Fontan operation
in patients with single ventricle and concomitant visceral heterotaxy. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 563–8.
Culbertson C.B., George B.L., Day R.W., Laks H.,
Williams R.G. Factors influencing survival of patients with heterotaxy syndrome undergoing the Fontan procedure. J. Am.
Coll. Cardiol. 1992; 20: 678–84.
Misumi Y., Hoashia T., Kagisakia K., Kitanob M., Kurosakib K., Shiraishib I., Yagiharaa T., Ichikawaa H. Long-term
outcomes of common atrioventricular valve plasty in patients
with functional single ventricle. Interact. Cardiovasc. Thorac.
Surg. 2014; 18: 259–65.
Поступила 26.11.2014
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.124.2-007.64:616.126.4-007.274
ДИВЕРТИКУЛ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА В СОЧЕТАНИИ
С ОБЩИМ ОТКРЫТЫМ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫМ КАНАЛОМ
И.Е. Нефёдова, И.Ю. Барышникова, Д.О. Беришвили, К.В. Мумладзе
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Нефёдова Инесса Евгеньевна, канд. мед. наук, заместитель заведующего отделением;
Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, младший науч. сотр.,
e-mail: jatropha@mail.ru;
Беришвили Давид Олегович, доктор мед. наук, главный науч. сотр.;
Мумладзе Коба Важаевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением
Врожденный дивертикул левого желудочка является редким пороком сердца и характеризуется локализованным выпячиванием от сердечной камеры. У пациента, как правило, симптомы отсутствуют. Первоначальными клиническими проявлениями могут быть такие осложнения, как тромбоэмболия, аритмия и реже разрыв. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии, КТ-ангиографии и МРТ. Мы приводим случай лечения грудного ребенка с врожденным дивертикулом, расположенным в средней трети заднебоковой стенки левого желудочка в сочетании с полной формой атриовентрикулярного канала.
Ключевые слова: дивертикул левого желудочка; полная форма атриовентрикулярного канала; эхокардиография; КТ-ангиография.
LEFT VENTRICULAR DIVERTICULUM WITH A COMPLETE
ATRIOVENTRICULAR DEFECT
I.E. Nefedova, I.Yu. Baryshnikova, D.O. Berishvili, K.V. Mumladze
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow,
121552, Russian Federation
Nefedova Inessa Evgen’evna, MD, PhD, Deputy Chief of Department;
Baryshnikova Irina Yur’evna, MD, PhD, Junior Research Associate;
Berishvili David Olegovich, MD, DM, Chief Research Associate;
Mumladze Koba Vazhaevich, MD, DM, Professor, Chief of Department
Congenital left ventricular diverticulum is a rare cardiac malformation characterized by a localized outpouching from the cardiac
chamber. The patient is usually asymptomatic. However, complications like embolism, arrhythmia and, rarely, rupture can be the initial presentation. Diagnosis can be established by echocardiography, CT angiography, and MRI. We report infant with congenital left
ventricular diverticulum located in medium part of the inferior wall associated with complete atrioventricular defect.
Key words: left ventricular diverticulum; complete atrioventricular defect; echocardiography; CT-angiography.
Врожденная аневризма (дивертикул) левого желудочка (ЛЖ) является редкой аномалией сердца,
часто сочетающейся с другими врожденными пороками сердца. В литературных источниках, согласно
данным PubMed, в настоящее время описано не более 70 случаев данного заболевания в педиатрической популяции. В большинстве случаев данная патология бессимптомна, поэтому методы визуализации, особенно эхокардиография (ЭхоКГ), играют
важную роль в ее диагностике [1, 2]. В нашем сообщении мы приводим описание случайной находки
дивертикула левого желудочка у пациента с общим
открытым атриовентрикулярным каналом (ООАВК).
Д е в о ч к а с общим открытым атриовентрикулярным каналом в возрасте 4 недель перенесла суживание легочной артерии и перевязку открытого
50
артериального протока. При плановой госпитализации через 7 мес во время предоперационного
эхокардиографического исследования был выявлен
дивертикул (псевдоаневризма) левого желудочка,
располагающийся по его заднебоковой стенке
(рис. 1). По результатам мультиспиральной компьютерной томографии было подтверждено наличие дивертикула левого желудочка, сообщающегося с полостью левого желудочка. Вместе с дивертикулом были диагностированы локальные стенозы
правого нижнедолевого и главного левого бронха,
которые не имели клинических проявлений (рис. 2).
Ребенку выполнена радикальная коррекция общего открытого атриовентрикулярного канала двухзаплатным методом и пластика ствола легочной артерии. Ввиду выраженного спаечного процесса
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
а
б
Рис. 1. Трансторакальная эхокардиограмма, апикальная позиция в проекции 2 камер. В средней трети заднебоковой стенки левого желудочка визуализируется полостное эхо-образование размером 6 × 8 мм (стрелка), изменяющее размеры в зависимости от фазы сердечного цикла:
а – конец систолы–начало диастолы; б – конец диастолы–начало систолы
*
а
б
Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки с контрастированием:
а – выявлено сужение правого нижнедолевого бронха в проксимальной трети на протяжении 5 мм до 1,8 × 1,3 мм и левого главного бронха в средней трети на протяжении 2–3 мм до 1,5 × 1,6 мм (стрелки); б – визуализируется истончение миокарда с выпячиванием контрастной части полости
(вероятно, дивертикул или аневризма) по заднебоковой стенке левого желудочка на уровне средних сегментов (звездочка)
в полости перикарда решено было отказаться от попытки визуализации дивертикула с эпикардиальной
поверхности левого желудочка. Выявить входное
отверстие в дивертикул из полости левого желудочка между папиллярными мышцами не удалось. Продолжение поиска дивертикула могло нанести значимую травму миокарду левого желудочка ввиду малых размеров сердца, а также привести к развитию
перикоронарных гематом. Учитывая высокие риски
осложнений при поиске образования, решено было
оставить псевдоаневризму интактной и учесть ее
наличие при назначении антикоагулянтной терапии. Такая тактика представилась более безопасной. Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции стенозы бронхов не вызвали изменений функции дыхания и ребенок был
экстубирован через 10 ч. Девочка выписана из стационара на 10-е сут после операции.
Врожденный дивертикул/аневризма левого желудочка является очень редким пороком сердца, со51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
стоящим из локализованного выпячивания эндокарда и миокарда. Термины «врожденная аневризма» и
«врожденный дивертикул» сердца используются
различными авторами либо как синонимы, либо как
обозначение разных патологий. При наличии узкого устья и синхронной сократимости дополнительной полости с желудочком образование определяют как дивертикул. При гистологическом исследовании стенка полости содержит все три слоя
миокарда [2, 3]. В противоположность этому аневризма (врожденная или приобретенная) – акинетичная полость с широким устьем, имеющая парадоксальное сокращение. При сочетании узкого устья полости и акинетичности образование
определяют как псевдоаневризму. Точная дифференциальная диагностика возможна лишь при гистологическом исследовании. Наиболее частая
(70%) локализация этих патологических образований сердца – область верхушки, поскольку в этом
месте стенка левого желудочка достигает минимальной толщины [3]. Таким образом, большинство
исследователей различают три состояния патологической полости, но причины возникновения, гистопатологические данные и клинические последствия этого остаются предметами противоречий.
Этиология врожденных дивертикулов или аневризм не совсем ясна. Полагают, что аномалия возникает в результате врожденных эпикардиальных
кист или эмбриологических дефектов развития миокарда левого или правого желудочков сердца, возможно, вследствие внутриутробной инфекции, что
совместно с измененными гемодинамическими
факторами может способствовать формированию
данной патологии [4].
Большинство верхушечных дивертикулов сочетается с дефектами формирования передней
брюшной стенки [5], сложными врожденными пороками сердца. Часть дивертикулов возникает в
подклапанных регионах [6], свободной стенке левого или правого желудочка или реже в обоих желудочках [2]. Наиболее часто дивертикул левого
желудочка встречается в сочетании с синдромом
Cantrell [5]. Кроме врожденных, описаны приобретенные дивертикулы и аневризмы. У взрослых они
связаны с перенесенным инфарктом миокарда.
Кроме того, аневризмы могут также возникать как
следствие перенесенного миокардита, дилатационной кардиомиопатии или травмы грудной клетки.
Во многих случаях наличие врожденного дивертикула или аневризмы сопровождается аномалиями
развития коронарных артерий [3]. Частота таких
событий может достигать 60% при неверхушечной
локализации врожденной патологической полости
левого желудочка.
У пациентов с врожденными дивертикулами/аневризмами, как правило, отсутствуют симптомы, что затрудняет клиническую диагностику заболевания. Чаще всего патология выявляется случайно при выполнении ЭхоКГ или КТ-ангиографии,
52
назначенными по поводу других заболеваний. В
редких случаях эти образования могут вызвать различные нарушения ритма, ангинозные приступы.
Возможны тромбоэмболии, есть риск разрыва
стенки образования, в случае чего неизбежна
смерть пациента [7, 8].
Предполагается доброкачественное клиническое течение порока, так как естественное течение
врожденного дивертикула желудочка не совсем
изучено – большинство пациентов остаются бессимптомными на протяжении всей жизни. Несмотря на то, что были зарегистрированы фатальные
осложнения, дивертикул сердца, в отличие от
врожденных или приобретенных аневризм, имеет
наилучший прогноз (особенно при изолированной
его форме). Разрыв сердца (стенки дивертикула)
наиболее часто встречается при дивертикулах, расположенных в базальных отделах. Интересно отметить, что расположение дивертикула на задней
стенке чаще приводит к внезапной смерти. Возможно, это связано с преобладанием фиброзных
дивертикулов/аневризм в этой области [7, 8].
Нарушения ритма, такие как тахикардия и фибрилляция желудочков являются другими механизмами, которые могут приводить к внезапной сердечной смерти у описываемой категории больных.
Но для выявления определенной взаимосвязи таких
событий недостаточно того количества наблюдений, которые представлены в литературе [7, 8]. У
большинства пациентов с симптоматической стойкой желудочковой тахикардией возникновение
аритмий происходит именно из области расположения дивертикула.
Системная эмболия описана как очень редкое
осложнение врожденного дивертикула, так как
стенка дивертикула обладает определенной «контрактильностью», и застой крови с образованием
тромбов маловероятен [6–8].
Алгоритм лечения врожденного дивертикула
из-за его низкой распространенности не определен. Таким образом, методы лечения ориентированы на клинических проявлениях. При сочетании
врожденного дивертикула с патологией, предполагающей вмешательство на сердце или органах средостения, должен быть рассмотрен вопрос о возможности устранения патологии или предупреждения ее прогрессирования и осложненного
течения [9]. У пациентов с бессимптомным дивертикулом желудочка хирургическое лечение является спорным. В зависимости от предпочтений клиники некоторые учреждения производят профилактическую хирургическую резекцию, чтобы
избежать разрыва, системной тромбоэмболии,
аритмии или внезапной смерти [9]. Тем не менее
другие авторы, принимая во внимание небольшой
размер дивертикула и относительно доброкачественный прогноз в большинстве случаев, рекомендуют консервативное лечение и периодическое наблюдение, если никаких изменений в размере не
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
обнаружено [7]. Характеристики и расположение
дивертикула должны быть приняты во внимание
для лечения пациента. Например, при мышечных
дивертикулах разрывы случаются реже, чем при
дивертикулах фиброзного типа [8, 9]. Хирургическое лечение должно назначаться с учетом всех рисков в каждом конкретном случае.
В нашем случае мы сочли риск возможной травмы и осложнений более высоким, чем риск оставления дивертикула интактным. При этом мы учли, что
спаечный процесс в перикарде, развивающийся после операции в условиях искусственного кровообращения, явится положительным фактором в укреплении внешней стенки левого желудочка в области расположения дивертикула. Повторное
обследование девочки через год подтвердило наши
предположения – размер дивертикула остался неизменным, несмотря на значимое увеличение линейных размеров сердца в связи с развитием ребенка.
Считаем, что описание нашего случая с врожденным дивертикулом левого желудочка и полной
формой атриовентрикулярного канала полезно для
накопления данных о редкой патологии и формирования концепции диагностики и лечения таких пациентов.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. М.: Медицина; 1989.
Zhang Y.L., Shen E., Wu Z.H., Xue X.P., Zhang W.X.
Echocardiographic findings on congenital left ventricular
diverticulum and aneurysm: Two rare cases and literature
review. Echocardiography. 2010; 27: 344–7.
Ohlow M.A., Secknus M.A., Geller J.C., von Korn H., Lauer B.
Congenital left ventricular aneurysms and diverticula.
Pathophysiology, clinical relevance, and treatment. Med. Klin.
2007; 102: 358–65.
Prefumo F., Bhide A., Thilaganathan B., Carvalho J.S. Fetal
congenital cardiac diverticulum with pericardial effusion: Two
cases with different presentations in the first trimester of pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005; 25: 405–8.
Singh N., Bera M.L., Sachdev M.S., Aggarwal N., Joshi R.,
Kohli V. Pentalogy of Cantrell with left ventricular diverticulum:
6.
7.
8.
9.
a case report and review of literature. Congenit. Heart Dis.
2010; 5 (5): 454–7.
Sivrioglu A.K., Saglam M., Ozturk E., Incedayi M., Sonmez G., Mutlu H., Karaman B. Association between myocardial hypertrophy and apical diverticulum: more than a coincidence? Diagn. Interv. Radiol. 2013; 19: 400–4.
Marijon E., Ou P., Fermont L. Diagnosis and outcome in congenital ventricular diverticulum and aneurysm. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2006; 131: 433–7.
Gowitt G.T., Zaki S.A. Rupture of a cardiac diverticulum resulting in sudden death. Am. J. Forensic. Med. Pathol. 1988; 9:
155–8.
DiBardino D.J., Charaf-Eddine A., Gaymes C., Sheth M.,
Rivard A., Salazar J.D. Left Ventricular Diverticulum: How We
Do It. WJPCHS. 2013; 4 (3): 318–21.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds.) Cardiovascular surgery: Guidance. M.: Medicina, 1989.
Zhang Y.L., Shen E., Wu Z.H., Xue X.P., Zhang W.X.
Echocardiographic findings on congenital left ventricular
diverticulum and aneurysm: Two rare cases and literature
review. Echocardiography. 2010; 27: 344–7.
Ohlow M.A., Secknus M.A., Geller J.C., von Korn H., Lauer B.
Congenital left ventricular aneurysms and diverticula.
Pathophysiology, clinical relevance, and treatment. Med. Klin.
2007; 102: 358–65.
Prefumo F., Bhide A., Thilaganathan B., Carvalho J.S.
Fetal congenital cardiac diverticulum with pericardial effusion:
Two cases with different presentations in the first trimester
of pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005; 25:
405–8.
Singh N., Bera M.L., Sachdev M.S., Aggarwal N., Joshi R.,
Kohli V. Pentalogy of Cantrell with left ventricular diverticulum:
a case report and review of literature. Congenit. Heart Dis.
2010; 5 (5): 454–7.
Sivrioglu A.K., Saglam M., Ozturk E., Incedayi M., Sonmez G., Mutlu H., Karaman B. Association between myocardial hypertrophy and apical diverticulum: more than a coincidence? Diagn. Interv. Radiol. 2013; 19: 400–4.
Marijon E., Ou P., Fermont L. Diagnosis and outcome in congenital ventricular diverticulum and aneurysm. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2006; 131: 433–7.
Gowitt G.T., Zaki S.A. Rupture of a cardiac diverticulum resulting in sudden death. Am. J. Forensic. Med. Pathol. 1988; 9:
155–8.
DiBardino D.J., Charaf-Eddine A., Gaymes C., Sheth M.,
Rivard A., Salazar J.D. Left Ventricular Diverticulum: How We
Do It. WJPCHS. 2013; 4 (3): 318–21.
Поступила 08.10.2014
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.126.42-089.844:616.132-007.63-089
ПЛАСТИКА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОСЛЕ РАСШИРЕНИЯ
КОРНЯ АОРТЫ ПО МЕТОДУ MANOUGUIAN–SEYBOLD-EPTING
М.Р. Чиаурели, Т.Ю. Данилов, В.Б. Самсонов, М.Ш. Мавлютов
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Чиаурели Михаил Рамазович, доктор мед. наук, профессор, главный науч. сотр.;
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.,
e-mail: samsonof@yandex.ru;
Мавлютов Марат Шамильевич, хирург
Одним из осложнений операции расширения корня аорты по методу Manouguian–Seybold-Epting является недостаточность
митрального клапана (МК), методы коррекции которой зависят от морфологических изменений. В отечественной литературе
нам не встретилось работ, посвященных реконструктивной технике восстановления недостаточности МК, в связи с чем представляем собственное наблюдение.
Ключевые слова: пластика митрального клапана; недостаточность митрального клапана после операции Manouguian–
Seybold-Epting; врожденные пороки сердца.
PLASTIC MITRAL VALVE AFTER THE ENLARGEMENT OF THE AORTIC
ROOT METHOD MANOUGUIAN–SEYBOLD-EPTING
M.R. Chiaureli, T.Y. Danilov, V.B. Samsonov, M.Sh. Mavlyutov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow,
121552, Russian Federation
Chiaureli Mikhail Rаmazovich, MD, DM, Chief Research Associate;
Danilov Timur Yur’evich, MD, DM, Leading Research Associate;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate;
Mavlyutov Marat Shamil’evich, Surgeon
One of the complications of surgery of the aortic root enlargement method Manouguian–Seybold-Epting is mitral insufficiency (MI),
correction methods which depend on the morphological changes. In our literature we have not met papers devoted to reconstructive
techniques restore failure MI, and therefore represent their own observation.
Key words: plastic mitral valve; mitral valve insufficiency after surgery Manouguian–Seybold-Epting; congenital heart defects.
Расширение корня аорты при узком фиброзном
кольце позволяет выполнить протезирование аортального клапана механическим протезом, соответствующим возрасту и площади поверхности тела
больного [1–4]. Кроме того, у пациентов детского
возраста с нормальным диаметром фиброзного
кольца расширение корня аорты позволяет имплантировать в аортальную позицию протез взрослого
диаметра с учетом соматического роста ребенка
[5]. Одной из наиболее распространенных методик
реконструкции корня аорты является операция
Мanouguian–Seybold-Epting. Непосредственные и
отдаленные результаты этой операции характеризуются низкой летальностью, продолжительным
периодом свободы от реопераций и удовлетворительными показателями гемодинамики [6–8]. Среди
возможных осложнений, возникающих после этой
операции, отмечают интраоперационное кровоте54
чение (1–5% случаев), остаточный стеноз аортального клапана (2–6%), парапротезные фистулы
(0–0,4%), протезный эндокардит (0–3%), полную
атриовентрикулярную блокаду (3–4%) и расслоение восходящей аорты (0–0,3%). Наиболее частым
осложнением является недостаточность митрального клапана (МК), которая может возникнуть из-за
отрыва заплаты, а также повреждения или деформации передней створки МК [5, 6, 8, 9].
В отечественной литературе мы не встретили
работ, посвященных реконструкции МК после ранее выполненного расширения корня аорты по методу Manouguian–Seybold-Epting с протезированием аортального клапана у пациентов с ВПС, в связи
с чем представляем собственное наблюдение.
М а л ь ч и к , 11 лет 5 мес, поступил в клинику с
жалобами на одышку и быструю утомляемость при
физической нагрузке.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Из анамнеза известно, что врожденный порок
сердца – дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), субаортальный мембранозный стеноз
аорты, недостаточность аортального клапана
(АК) – установлен с рождения. В 3 года пациенту
была выполнена пластика ДМЖП, иссечение субаортальной мембраны и пластика АК. Спустя 8 мес
из-за несостоятельности реконструктивной операции и прогрессирования аортальной недостаточности выполнена повторная пластика АК с хорошим
результатом. Спустя 6 лет больной вновь был госпитализирован с выраженной аортальной недостаточностью. Для коррекции порока АК пациенту потребовалось его протезирование механическим
протезом St. Jude Medical № 19. Учитывая узкое
фиброзное кольцо АК, размер которого составлял
17 мм, больному выполнено расширение корня
аорты по методу Мanouguian–Seybold-Epting.
Пройдя типичный послеоперационный период, пациент был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Однако через год у больного
вновь появились жалобы, в связи с чем он был вновь
госпитализирован в стационар.
При поступлении артериальное давление
110/60 мм рт. ст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, в проекции аортального клапана – отчетливая мелодия протеза, выслушивается систолический шум в области верхушки сердца.
Данные ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 78 в минуту
с единичными желудочковыми экстрасистолами,
электрическая ось сердца отклонена влево, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.
Рентгенография органов грудной клетки:
значительное расширение тени сердца в поперечнике за счет увеличения левых отделов сердца
(КТИ – 62%).
Данные ЭхоКГ: недостаточность МК, обусловленная дилатацией фиброзного кольца (43 мм) и двумя дефектами в передней створке в области основания размерами 4–5 мм каждый. Отмечалось увеличение левого предсердия до 55 мм. Движение
запирательных элементов протеза АК в полном объеме, транспротезный градиент составлял 20 мм рт. ст.
Линейные размеры левого желудочка: конечный
диастолический размер – 5,2 см, конечный систолический размер – 3,5 см. Фракция выброса левого
желудочка составляла 61%. Все показатели клинического и биохимического анализов крови – в пределах референтных значений.
Больному выполнена пластика митрального клапана. Доступ к сердцу осуществлялся посредством
срединной рестернотомии, которая была третьей
по счету. Обращал на себя внимание выраженный
спаечный процесс в переднем средостении, полости перикарда и плевральных полостях. Операция
выполнялась в условиях ИК (136 мин), гипотермии
(trec – 28 °C) и фармакохолодовой кардиоплегии
(Custodiol). Время пережатия восходящей аорты –
60 мин. Доступ к МК осуществлялся через межпредсердную перегородку. При ревизии МК обнаружены дилатация фиброзного кольца до 45 мм и
два отверстия в теле передней створки в области
крепления заплаты, расширяющей корень аорты.
Учитывая, что заплата была достаточно эластична,
без выраженных морфологических изменений и
признаков кальцификации, решено было выполнить ушивание отверстий в створке, которые и были ушиты двухрядными непрерывными швами. Также была выполнена анулопластика МК на мягком
опорном полукольце при помощи полоски из PTFE.
Водная проба показала хорошую замыкательную
функцию клапана.
В раннем послеоперационном периоде отмечались явления умеренной сердечной недостаточности. Поддержка гемодинамики обеспечивалась
адреналином (0,03 мкг/кг/мин) и добутамином
(0,8 мкг/кг/мин). При этом артериальное давление
составляло 115/70 мм рт. ст., центральное венозное давление – 9 мм рт. ст. По данным ЭхоКГ, замыкательная функция митрального клапана была
удовлетворительной – регургитация не превышала
1 степени. На 2-е сут после операции больной был
экстубирован и переведен в хирургическое отделение. После проведенного консервативного лечения, включавшего кардиотоники, антибиотикотерапию, прием препаратов калия и мочегонных, а также антикоагулянтную терапию, пациент был
выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Рентгенографическое исследование перед выпиской из клиники показало уменьшение тени сердца (КТИ – 58%). При ЭхоКГ отмечались
нормальная сократительная способность сердца
(ФВлж – 61%), регургитация на МК до 1 степени,
удовлетворительные показатели транспротезной
гемодинамики на АК (градиент систолического давления между левым желудочком и аортой составлял
22 мм рт. ст.).
Протезирование АК у детей является актуальной проблемой в современной кардиохирургии.
Применение различных методов расширения и реконструкции корня аорты с протезированием АК
направлено на нормализацию гемодинамических
показателей и устранение систолической нагрузки
на ЛЖ. Кроме того, имплантация протеза максимально большого размера преследует цель отсрочить необходимость замены протеза, обусловленную соматическим ростом ребенка. Вместе с тем
расширение фиброзного кольца АК (в нашем случае по методу Manouguian–Seybold-Epting) может
привести к ряду осложнений, требующих хирургической коррекции [2, 8]. Митральная недостаточность различной степени выраженности, по данным литературы, является наиболее частым осложнением отдаленного периода после операции
Manouguian–Seybold-Epting и варьирует в пределах 4–14% [6, 8]. Наиболее частыми причинами развития недостаточности МК могут быть отрыв запла55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
ты, фиксированной к передней створке МК, ее деформация или ятрогенное повреждение передней
створки во время вмешательства [5, 6, 8]. Подобное
осложнение развилось и у нашего пациента. Недостаточность МК была обусловлена наличием двух
отверстий в теле передней створки, что наряду с
хорошим состоянием подклапанного аппарата
предопределило выбор пластического метода ее
устранения.
В литературных источниках имеются также единичные сообщения, в которых причиной недостаточности МК является деформация передней створки из-за ригидности материала, использованного
для реконструкции корня аорты (синтетические заплаты типа Gore-Tex), или кальцинирование и сморщивание заплаты из ксеноперикарда, что не отмечено при применении заплаты из аутоперикарда [9,
10]. В нашем наблюдении заплата из ксеноперикарда была эластичной, что, возможно, обусловлено небольшим промежутком времени, прошедшим
с момента предыдущего вмешательства. В зарубежной литературе также имеются сообщения о
длительном наблюдении (от 7 до 10 лет) за пациентами с умеренной митральной недостаточностью
после операции Manouguian–Seybold-Epting без ее
прогрессирования [7, 10]. В нашем же случае недостаточность МК быстро прогрессировала, что послужило показанием к повторному вмешательству.
Накопление опыта подобных вмешательств с
изучением отдаленных результатов позволит определить частоту недостаточности МК и необходимости ее коррекции.
6.
7.
8.
9.
10.
References
1.
2.
3.
4.
5.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Konno S., Imai Y., Iida Y., Nakajima M., Tastsuno K. A new
method for prosthetic valve replacement in congenital aortic
stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975; 70: 909–17.
Manouguian S., Seybold-Epting W. Patch enlargement of the
aortic valve ring by extending the aortic incision into the anterior mitral leaflet: new operative technique. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1979; 78: 402–12.
Nicks R., Cartmill Т., Bernstein L. Hypoplasia of the aortic
root: the problem of the aortic valve replacement. Thorax.
1970; 25: 339–46.
Yamaguchi M., Ohashi H., Imai M., Oshima Y., Hosokawa Y.
Bilateral enlargement of the aortic valve ring for valve replacement in children. New operative technigue. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1991; 102: 202–6.
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Кокшенев И.В., Самсонов В.Б., Данилов Т.Ю., Носачев А.М. и др. Новый подход к
выполнению операции Manouguian–Seybold-Epting у больных с врожденными пороками аортального клапана. Дет-
ские болезни сердца и сосудов. 2011; 4: 35–42.
De Pepo A.P., Zeitani J., Nardi P., Iaci G., Polisca P., De
Paulis R. et al. Small «functional» size after mechanical aortic
valve replacement: no risk in young to middle-age patients.
Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 1915–20.
Kawachi Y., Tominaga R., Tokunaga K. Eleven-year follow-up
study of aortic or aortic-mitral annulus-enlarging procedure by
Manouguian’s technique. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992;
104: 1259–63.
Kirklin J.K., Barrat-Boyes B.G. Cardiac surgery. New York:
John Willey. 2003.
Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Данилов Т.Ю., Медведева О.И. Репротезирование аортального клапана с повторным расширением корня аорты по методу Manouguian–
Seybold-Epting. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН. 2012; 2: 80–4.
Imanaka K., Takamoto S., Furuse A. Mitral regurgitation late
after manouguian’s anulus enlargement andaortic valve
replacement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115: 727–9.
6.
7.
8.
9.
10.
Konno S., Imai Y., Iida Y., Nakajima M., Tastsuno K. A new
method for prosthetic valve replacement in congenital aortic
stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975; 70: 909–17.
Manouguian S., Seybold-Epting W. Patch enlargement of the
aortic valve ring by extending the aortic incision into the anterior mitral leaflet: new operative technique. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1979; 78: 402–12.
Nicks R., Cartmill Т., Bernstein L. Hypoplasia of the aortic
root: the problem of the aortic valve replacement. Thorax.
1970; 25: 339–46.
Yamaguchi M., Ohashi H., Imai M., Oshima Y., Hosokawa Y.
Bilateral enlargement of the aortic valve ring for valve replacement in children. New operative technigue. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1991; 102: 202–6.
Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Kokshenev I.V., Samsonov V.B., Danilov T.Y., Nosachev A.M. et al. A new approach
to step Manouguian–Seybold-Epting in patients with congenital aortic valve. Detskie bolezni serdtsa i sosudov. 2011; 4:
35–42 (in Russian).
De Pepo A.P., Zeitani J., Nardi P., Iaci G., Polisca P., De
Paulis R. et al. Small «functional» size after mechanical aortic
valve replacement: no risk in young to middle-age patients.
Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 1915–20.
Kawachi Y., Tominaga R., Tokunaga K. Eleven-year follow-up
study of aortic or aortic-mitral annulus-enlarging procedure by
Manouguian’s technique. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992;
104: 1259–63.
Kirklin J.K., Barrat-Boyes B.G. Cardiac surgery. New York:
John Willey. 2003.
Podzolkov V.P., Samsonov V.B., Danilov T.Yu., Medvedeva O.I. Reprosthesis aortic valve with the re-expansion of the
aortic root method Manouguian–Seybold-Epting. Byulleten’
Nauchnogo Tsentra Serdechno-Sosudistoy khirurgii im.
A.N. Bakuleva RAMS. 2012; 2: 80–4 (in Russian).
Imanaka K., Takamoto S., Furuse A. Mitral regurgitation
late after manouguian’s anulus enlargement andaortic valve
replacement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115:
727–9.
Поступила 20.11.2014
56
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.126.46-089.843-77:616.1-053.1-089:616.131-007.21:616.126-022.7
УСПЕШНОЕ ПРОТЕЗИРОВАНИЕ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА
В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ
ТЕТРАДЫ ФАЛЛО У ПАЦИЕНТКИ С АГЕНЕЗИЕЙ ЛЕВОЙ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ, ПЕРЕНЕСШЕЙ ИНФЕКЦИОННЫЙ
ЭНДОКАРДИТ
В.П. Подзолков, Т.Ю. Данилов, Н.А. Путято, Х.Г. Исомадинов
ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН;
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, ведущий науч. сотр.;
Путято Нийоле Альфонсовна, канд. мед. наук, ведущий науч. сотр.;
Исомадинов Хайрулло Гуломжанович, аспирант, e-mail: isomadinov-76@mail.ru
При обследовании пациентов в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло в большом количестве случаев выявляются осложнения, для коррекции которых необходимо выполнять повторные хирургические операции или эндоваскулярные процедуры. Среди осложнений нередко встречается трикуспидальная недостаточность. Наиболее частыми причинами возникновения недостаточности трикуспидального клапана после коррекции тетрады Фалло является ятрогенное повреждение створок и хордопапиллярного аппарата трикуспидального клапана и хроническая перегрузка правого желудочка,
обусловленная развитием выраженной легочной регургитации, наличием резидуального сброса на уровне межжелудочковой
перегородки и остаточной обструкцией выводного отдела правого желудочка. Настоящее сообщение посвящено редко встречающейся врожденной патологии сердца у пациентов старшей возрастной группы – тетраде Фалло с агенезией левой легочной артерии, осложненной инфекционным эндокардитом трикуспидального клапана в отдаленном послеоперационном периоде.
Ключевые слова: тетрада Фалло; агенезия левой легочной артерии; инфекционный эндокардит; трикуспидальная недостаточность.
SUCCESSFUL TRICUSPID VALVE REPLACEMENT LATE AFTER RADICAL
CORRECTION OF TETRALOGY OF FALLOT IN A PATIENT WITH AGENESIS
OF THE LEFT PULMONARY ARTERY UNDERGOING INFECTIVE ENDOCARDITIS
V.P. Podzolkov, T.Yu. Danilov, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow,
121552, Russian Federation
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician of RAS;
Danilov Timur Yur’evich, MD, DM, Leading Research Associate;
Putyato Niyole Al'fonsovna, MD, PhD, Leading Research Associate;
Isomadinov Khayrullo Gulomzhanovich, Postgraduate
Study of long-term results in patients after complete repair of tetralogy of Fallot, in a fairly large number of cases reveals complications, in which repeated surgery or intervention is indicated. Tricuspid valve insufficiency takes the important place of these complications. The most frequent cases of tricuspid valve insufficiency after complete repair of tetralogy of Fallot are iatrogenic leaflet or
subvalvular apparatus injury, and right ventricle deterioration as the result of severe pulmonary regurgitation, residual ventricular septal defect and the leftover obstruction of the right ventricle outflow tract. This report is dedicated to a rare congenital heart anomaly –
tetralogy of Fallot with left pulmonary artery agenesis, complicated by tricuspid valve infective endocarditis in the late follow-up.
Key words: tetralogy of Fallot; left pulmonary artery agenesis; infective endocarditis; tricuspid insufficiency.
Радикальная коррекция тетрады Фалло (ТФ) успешно выполняется уже более чем 55 лет [1]. В настоящее время результаты хирургического лечения
этого врожденного порока сердца характеризуются низкой госпитальной летальностью и снижением
уровня осложнений раннего послеоперационного
периода. Вместе с тем ряд исследователей считает,
что бóльшая часть прооперированных больных, достигших взрослого возраста, подвержена высокому
риску возникновения поздних послеоперационных
осложнений, требующих повторного вмешательства [2, 3]. Среди поздних осложнений нередко
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
встречается недостаточность трикуспидального
клапана (ТК), которая ведет к развитию нарушений
ритма сердца, симптомов правожелудочковой недостаточности и внезапной смерти. Трикуспидальная регургитация при ТФ крайне редко обусловлена аномалиями развития ТК и считается «приобретенным» осложнением естественного течения
порока, или осложнением отдаленного послеоперационного периода [4, 5].
Цель сообщения – представить успешный случай хирургической коррекции недостаточности ТК,
развившейся в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ с единственной правой легочной
артерией.
Д е в у ш к а , 25 лет, поступила в стационар с жалобами на одышку и быструю утомляемость при
физической нагрузке, отеки нижних конечностей.
Из анамнеза известно, что врожденный порок
сердца – ТФ с агенезией левой легочной артерии –
установлен с рождения. В 10-летнем возрасте в связи с выраженной артериальной гипоксемией (насыщение артериальной крови кислородом – 80%) и недостаточным диаметром единственной правой легочной артерии больной была выполнена паллиативная
(без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки) реконструкция выводного отдела правого желудочка (ПЖ) ксеноперикардиальной заплатой. Через 13 лет больной выполнена радикальная коррекция ТФ с пластикой выводного отдела ПЖ и ствола
легочной артерии (ЛА) ксеноперикардиальной заплатой с хорошим гемодинамическим эффектом
(Рпж – 40 мм рт. ст., АД – 100 мм рт. ст.). Спустя 4 недели после выписки у пациентки отмечено повышение температуры (до 38–39 °С) с ознобом и приступы тахикардии с одышкой, по поводу чего она
была госпитализирована в стационар по месту жительства, где на основании клинических симптомов
и данных объективного обследования был выставлен клинический диагноз инфекционного эндокардита. После проведенного лечения, включавшего
массивную антибиотикотерапию, и стабилизации
состояния пациентка выписана под наблюдение
кардиолога по месту жительства.
При поступлении в клинику все показатели клинического и биохимического анализов крови находились в пределах референтных значений, АД –
110/60 мм рт. ст. При аускультации сердца выслушивался систолический шум над мечевидным отростком. Печень пальпировалась на 2 см ниже края
реберной дуги. Данные ЭКГ: синусовый ритм с
ЧСС 78 в минуту с единичными желудочковыми
экстрасистолами, электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки гипертрофии ПЖ, продолжительность комплекса QRS – 120 мс.
Рентгенография органов грудной клетки: значительное расширение тени сердца в поперечнике
за счет правого предсердия и ПЖ (КТИ – 65%).
Данные ЭхоКГ: тотальная недостаточность ТК,
обусловленная дилатацией фиброзного кольца
58
(44 мм), отрывом хорд и пролапсом передней створки с двумя потоками регургитации; дополнительный
эхо-сигнал в проекции передней створки, пролабирующий в правое предсердие (вегетация); правая
атриомегалия (65 × 70 мм); сброса крови на уровне
межжелудочковой перегородки нет; градиент систолического давления ПЖ–ЛА – 24 мм рт. ст.; линейные размеры левого желудочка (ЛЖ): КСР –
5,4 см, КДР – 3,0 см, ФВлж – 63%, ФВпж – 55%.
Больной выполнено протезирование трехстворчатого клапана. Доступ к сердцу осуществлялся посредством срединной рестернотомии (2-й по счету
у этой пациентки). Правые отделы сердца увеличены, особенно правое предсердие. Операция выполнялась в условиях ИК (107 мин), гипотермии (trec –
28 °C) и фармакохолодовой кардиоплегии («Custodiol»). Время пережатия восходящей аорты –
58 мин. После вскрытия правого предсердия и эвакуации кардиоплегического раствора выполнена
ревизия ТК. Обнаружены дилатация фиброзного
кольца клапана до 50 мм, утолщение передней и
септальной створок клапана, перфорация (дефект)
6–7 мм в диаметре с «изъеденными» краями в теле
передней створки, частичный отрыв хорд передней
створки, а также вегетации в виде гроздевидных
рыхлых наложений на передней створке ТК (см.
рисунок). Реконструктивное вмешательство на
трикуспидальном клапане было признано невозможным. Створки клапана иссечены, после чего в
трикуспидальную позицию непрерывным швом имплантирован биологический клапан со створками
из глиссоновой капсулы печени крупного рогатого
скота («БиоЛАБ» № 31).
В раннем послеоперационном периоде имелись
явления умеренной сердечной недостаточности. Поддержка гемодинамики обеспечивалась адреналином
(0,05 мкг/кг/мин) и добутамином (0,8 мкг/кг/мин).
При этом АД составляло 115/70 мм рт. ст., центральное венозное давление – 9 мм рт. ст. По данным
ЭхоКГ, функция протеза трикуспидального клапана была удовлетворительной: движение запирательных элементов в полном объеме, пиковый диастолический градиент – 5,0 мм рт. ст., средний –
3 мм рт. ст., фракция выброса левого и правого желудочков сердца – 55 и 50% соответственно. На
ЭКГ регистрировался синусовый ритм с ЧСС
80–90 в мин. На 2-е сут после операции больная
была экстубирована и переведена в отделение. После проведенного консервативного лечения, включавшего кардиотоники, массивную антибиотикотерапию, прием препаратов калия и мочегонных, а
также антикоагулянтную терапию, пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. Рентгенографическое исследование перед
выпиской из клиники показало уменьшение тени
сердца (КТИ – 58%).
Недостаточность ТК часто наблюдается после
коррекции некоторых врожденных пороков сердца, особенно после коррекции пороков с обструк-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
цией легочного кровотока. J. Kobayashi и соавт.,
изучив в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ данные ЭхоКГ 133 пациентов, обнаружили трикуспидальную регургитацию у 48% больных, при этом 19% обследованных пациентов имели
умеренную и выраженную регургитацию [4]. По
данным A. Rocchini и соавт., частота встречаемости
умеренной или выраженной трикуспидальной регургитации у 102 пациентов, подвергшихся катетеризации и АКГ полостей сердца в отдаленном периоде после коррекции ТФ, составила 11% [6].
J. Coles и соавт., обследовав в отдаленном периоде
после устранения критического стеноза ЛА детей,
прооперированных в новорожденном возрасте, выявили, что трикуспидальная регургитация встречается в 19% случаев [7].
Одной из наиболее частых причин возникновения недостаточности ТК в отдаленном периоде после коррекции пороков конотрункуса является ятрогенное повреждение створок ТК и его подклапанного аппарата. Чаще всего это обусловлено
неправильной фиксацией заплаты на дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), приводящей
к деформации створки клапана и ограничению ее
подвижности в области участка фиброзного кольца
ТК, смежного с краем дефекта. Кроме того, возможны отрыв или разрыв септальной створки ТК,
возникающие при наложении швов, фиксирующих
заплату на ДМЖП не за фиброзное кольцо ТК, а за
тело створки клапана [2, 3, 8]. Другим достаточно
частым механизмом возникновения ятрогенной недостаточности ТК, является отсечение или отрыв
хордального аппарата при иссечении инфундибулярного стеноза ЛА [4].
Еще одной причиной возникновения трикуспидальной регургитации у пациентов после коррекции
ВПС с обструкцией выводного отдела ПЖ является
хроническая перегрузка ПЖ, обусловленная развитием легочной регургитации, наличием резидуаль-
Интраоперационное фото. Трехстворчатый клапан. Перфорация в теле передней створки клапана – 6–7 мм в диаметре
(черная стрелка) и гроздевидные рыхлые вегетации (белая
стрелка)
ного сброса на уровне межжелудочковой перегородки и остаточной обструкции выводного отдела
ПЖ. Недостаточность клапана ЛА после устранения
обструкции легочного кровотока является довольно
частым осложнением в отдаленные сроки после
коррекции ТФ. Длительно существующая легочная
регургитация, особенно в сочетании с другими резидуальными пороками, ответственна за развитие
дисфункции и дилатации ПЖ. Возникающие при
этом перерастяжение миокарда и пассивная дилатация фиброзного кольца ТК приводят к развитию
трикуспидальной регургитации даже при анатомически нормальном и неповрежденном ТК [5, 9].
В последующем дилатация ПЖ и кольца ТК из-за
неравномерного напряжения на хордах может привести к спонтанному разрыву хорд, ухудшению коаптации створок и другим морфологическим изменениям клапанного и подклапанного аппарата [8].
Инфекционный эндокардит в сочетании с врожденными пороками сердца встречается в 4,0–4,7%
случаев от общего числа пациентов старшего возраста [10, 11]. Считается, что наличие врожденного
порока сердца увеличивает риск возникновения
инфекционного эндокардита в 35 раз по сравнению
с общей популяцией. Особенно часто инфекционный эндокардит осложняет естественное течение
аортального порока (27,1 случая на 10 000 пациентолет) и дефекта межжелудочковой перегородки
(14,5 случая на 10 000 пациентолет) [12]. Кроме
того, в группу повышенного риска возникновения
инфекционного эндокардита входят и больные с
цианотичными врожденными пороками сердца [13].
Однако в отдаленные сроки после неосложненной
коррекции ТФ инфекционный эндокардит является
редким наблюдением с линеарной частотой встречаемости 7 случаев на 10 000 пациентолет. Из
предрасполагающих факторов, способствующих
развитию эндокардита, наибольшее значение имеют поврежденный эндокард в области клапанов и
дефектов перегородок сердца, а также инородные
тела (заплаты, шовный материал), которые легко
инфицируются во время операции или при последующей бактериемии. Существенную роль в патогенезе послеоперационного эндокардита отводят неизбежной травме эндотелия и отложению тромботических масс. Все эти факторы имелись и у нашей
пациентки, у которой инфекционный эндокардит
явился причиной тотальной недостаточности ТК.
Для устранения трикуспидальной недостаточности инфекционного генеза применяются как реконструктивные методики (изолированная вегетэктомия, резекция части створки клапана, различные
варианты анулопластик и бикуспидализация клапана и др.), так и протезирование клапана [10].
Y. D’Udekem и соавт. залогом успешного лечения
трикуспидальной недостаточности, обусловленной инфекционным эндокардитом, считают выполнение реконструкции клапана, что позволяет избежать необходимости имплантации какого-либо
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
инородного материала [14]. В то же время при коррекции клапанной патологии инфекционного генеза необходимо полное удаление всех инфицированных тканей и структур, и единственно возможным методом коррекции может оказаться
протезирование клапана. В нашем случае в инфекционный процесс были вовлечены две створки ТК
(передняя и септальная) с выраженными морфологическими изменениями (наличие вегетаций, перфорации в теле створок, выраженная деформация
створок, отрыв хорд от папиллярных мышц). Единственно возможным методом коррекции трикуспидальной недостаточности при столь тяжелых изменениях створок клапана и хордопапиллярного аппарата, на наш взгляд, явилась имплантация
биологического протеза.
В заключение хотелось бы отметить, что имплантация биологического протеза нашей пациентке определяет неизбежность его последующей замены, риск которой будет повышен множественными предшествующими рестернотомиями. Вместе с
тем взрослый возраст пациентки (25 лет) и большой размер имплантированного клапана (31 мм)
позволяют надеяться на достаточно продолжительный срок службы протеза.
11.
12.
13.
14.
References
1.
2.
3.
4.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,
Dewall R.A. et al. Direct vision intracardiac surgical correction
of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary
atresia defects; report of first ten cases. Ann. Surg. 1955; 142
(3): 418–42.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
Данилов Т.Ю. Повторные операции в отдаленные сроки
после радикальной коррекции тетрады Фалло: Автореф.
дис. … д-ра мед. наук. М.; 2011.
Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S.,
Miura T., Tokuan Y. et al. Prevalence and risk factors of tricuspid regurgitation after correction of tetralogy of Fallot. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611–6.
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Данилов Т.Ю., Юрлов И.А., Сабиров Б.Н., Каграманов И.И. и др. Протезирование клапанов сердца в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2010; 5: 18–26.
Rocchini A.P., Rosenthal A., Freed M., Castaneda A.R.,
Nadas A.S. Chronic congestive heart failure after repair of
tetralogy of Fallot. Circulation. 1977; 56 (2): 305–10.
Coles J.G., Freedom R.M., Olley P.M., Coceani F.,
Williams W.G., Trusler G.A. Surgical management of critical
pulmonary stenosis in the neonate. Ann. Thorac. Surg. 1984;
38 (5): 458–65.
Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi Т., Abe T. Reoperation for tricuspid regurgitation after total correction of tetralogy of Fallot.
Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199–203.
Kanter K.R., Doelling N.R., Fyfe D.A., Sharma S., Tam V.K. De
Vega tricuspid annuloplasty for tricuspid regurgitation in children. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72 (4): 1344–8.
Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Рознерица Ю.В., Попов Д.А., Соляник И.С. Хирургия при клапанном инфекционном эндокардите у больных с врожденными пороками
сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2008;
2: 4–8.
Li W., Somerville J. Infective endocarditis in the grown-up
congenital heart (GUCH) population. Eur. Heart J. 1998; 19
(1): 166–73.
Gersony W.M., Hayes C.J., Driscoll D.J., Keane J.F., Kidd L.,
O’Fallon W.M. et al. Second natural history study of congenital heart defects. Quality of life of patients with aortic stenosis,
pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation.
1993; 87 (2 suppl.): 152–65.
Dearani J.A., Danielson G.K. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Ebstein’s anomaly and tricuspid
valve disease. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (3): 106–17.
D’Udekem Y., Sluysmans T., Rubay J.E. Tricuspid valve repair
for tricuspid valve endocarditis after Fallot repair. Ann. Thorac.
Surg. 1997; 63 (3): 830–2.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,
Dewall R.A. et al. Direct vision intracardiac surgical correction
of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary
atresia defects; report of first ten cases. Ann. Surg. 1955; 142
(3): 418–42.
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V. Tetralogy of Fallot. Moscow:
Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of the
Russian Academy of Medical Sciences; 2008 (in Russian).
Danilov T.Yu. Repeated operations late after radical correction
of tetralogy of Fallot: diss. Moscow; 2011 (in Russian).
Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S.,
Miura T., Tokuan Y. et al. Prevalence and risk factors of tricuspid regurgitation after correction of tetralogy of Fallot. J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611–6.
Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A.,
Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Heart valve replacement late
after radical correction of tetralogy of Fallot. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2010; 5: 18–26 (in Russian).
Rocchini A.P., Rosenthal A., Freed M., Castaneda A.R.,
Nadas A.S. Chronic congestive heart failure after repair of
tetralogy of Fallot. Circulation. 1977; 56 (2): 305–10.
Coles J.G., Freedom R.M., Olley P.M., Coceani F., Williams W.G.,
Trusler G.A. Surgical management of critical pulmonary stenosis
in the neonate. Ann. Thorac. Surg. 1984; 38 (5): 458–65.
Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi Т., Abe T. Reoperation for tricuspid regurgitation after total correction of tetralogy of Fallot.
Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199–203.
Kanter K.R., Doelling N.R., Fyfe D.A., Sharma S., Tam V.K.
De Vega tricuspid annuloplasty for tricuspid regurgitation in children. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72 (4):
1344–8.
Podzolkov V.P., Gadzhiev A.A., Rozneritsa Yu.V., Popov D.A.,
Solyanik I.S. Surgery for valve infective endocarditis in
patients with congenital heart disease. Grudnaya i serdechnososudistaya khirurgiya. 2008; 2: 4–8 (in Russian).
Li W., Somerville J. Infective endocarditis in the grown-up
congenital heart (GUCH) population. Eur. Heart J. 1998; 19
(1): 166–73.
Gersony W.M., Hayes C.J., Driscoll D.J., Keane J.F., Kidd L.,
O’Fallon W.M. et al. Second natural history study of congenital heart defects. Quality of life of patients with aortic stenosis,
pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation.
1993; 87 (2 suppl.): 152–65.
Dearani J.A., Danielson G.K. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Ebstein’s anomaly and tricuspid
valve disease. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (3): 106–17.
D’Udekem Y., Sluysmans T., Rubay J.E. Tricuspid valve repair
for tricuspid valve endocarditis after Fallot repair. Ann. Thorac.
Surg. 1997; 63 (3): 830–2.
Поступила 26.11.2014
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
ПРАВИЛА ДЛЯ АВТОРОВ
Уважаемые авторы!
Обращаем ваше внимание на то, что журнал входит в рекомендованный ВАК перечень ведущих
рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы значимые результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук, а также в международные информационные системы и базы данных, для соответствия требованиям которых авторы
должны строго соблюдать следующие правила.
1. РЕДАКЦИОННАЯ ЭТИКА. Статья должна иметь визу руководителя и сопровождаться официальным направлением от учреждения, из которого выходит статья (с круглой печатью), в необходимых случаях – экспертным заключением. В направлении следует указать, является ли статья диссертационной.
В направлении подтверждается, что данная статья не содержит сведений, в отношении которых
обладателем введен режим коммерческой тайны, а также технических и художественно-конструкторских решений, в отношении которых возможна, но не начата процедура государственной регистрации как объектов патентного права.
Статья должна быть подписана всеми авторами.
Нельзя направлять в редакцию работы, напечатанные в иных изданиях или отправленные в иные
издания.
Редакция оставляет за собой право сокращать и редактировать принятые работы. Датой поступления статьи считается время поступления окончательного (переработанного) варианта статьи.
2. Статья присылается в редакцию в распечатке с обязательным приложением электронной версии. По электронной почте статьи не принимаются.
3. Статья должна быть напечатана шрифтом Times New Roman или Arial, размер шрифта 12,
с двойным интервалом между строками, поля шириной 3 см.
4. ОБЪЕМ передовых, обзорных и дискуссионных статей не должен превышать 15 с (включая
иллюстрации, таблицы и список литературы), оригинальных исследований – 12 с, рецензий – 3 с.
5. ТИТУЛЬНЫЙ ЛИСТ должен содержать:
1) фамилию и инициалы автора; 2) название статьи; 3) полное наименование учреждения, в котором работает автор, в именительном падеже с обязательным указанием ведомственной принадлежности; 4) почтовый индекс учреждения, город, страну; 5) дополнительные сведения о каждом
авторе, необходимые для обработки журнала в Российском индексе научного цитирования: Ф.И.О.
полностью на русском языке и в транслитерации, звание и должность, е-mail, почтовый адрес организации для контактов с авторами статьи (можно один на всех авторов).
Если авторов несколько, у каждой фамилии и соответствующего учреждения проставляется цифровой индекс. Если все авторы статьи работают в одном учреждении, указывать место работы каждого автора отдельно не нужно.
Данный блок информации должен быть представлен как на русском, так и на английском
языке. Фамилии авторов рекомендуется транслитерировать так же, как в предыдущих публикациях, или по системе BGN (Board of Geographic Names), см. сайт http://www.translit.ru. В отно61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
шении организации(ий) важно, чтобы был указан официально принятый английский вариант
наименования.
Образец титульного листа:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
И ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ
НА ТЕРРИТОРИИ ВОЛГОГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ
К.О. Кириллов1, В.В. Начинкин1, А.И. Ким2, И.А. Юрлов2
1
ГБУЗ «Волгоградский областной клинический кардиологический центр», Университетский
проспект, 106, Волгоград, 400008, Российская Федерация;
2 ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская
Федерация
Кириллов Кирилл Олегович, аспирант, e-mail: k.o.kirillov@mail.ru;
Начинкин Валерий Викторович, зам. главного врача;
Ким Алексей Иванович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, вед. научн. сотр., кардиохирург
EPIDEMIOLOGY OF CONGENITAL HEART DISEASE
AND WAYS OF OPTIMIZATION OF CARDIAC SURGICAL CARE
IN THE VOLGOGRAD REGION
K.O. Kirillov1, V.V. Nachinkin1, A.I. Kim2, I.A. Yurlov2
1 Volgograd regional clinical cardiological centre, Universitetskiy prospekt, 106, Volgograd, 400008,
Russian Federation;
2 A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552,
Russian Federation
Kirillov Kirill Olegovich, Postgraduate, e-mail: k.o.kirillov@mail.ru;
Nachinkin Valeriy Viktorovich, Deputy Chief Physician;
Kim Aleksey Ivanovich, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Yurlov Ivan Aleksandrovich, MD, PhD, Leading Research Associate, Cardiac Surgeon
6. Дальнейший ПЛАН ПОСТРОЕНИЯ оригинальных статей должен быть следующим: резюме,
ключевые слова, краткое введение, отражающее состояние вопроса к моменту написания статьи,
и задачи настоящего исследования, материал и методы, результаты и обсуждение, выводы по пунктам или заключение, список цитированной литературы.
РЕЗЮМЕ (реферат, аннотация) – основная и наиболее читаемая часть работы. В оригинальных
статьях эта часть рукописи должна повторять структуру статьи и включать четыре раздела: «Цель»
(актуализирует проблему и формулирует гипотезу); «Материал и методы» (дизайн исследования,
изучаемый материал, клинические, инструментальные, экспериментальные, статистические и прочие методики; «Результаты» (основные полученные результаты и их статистическая значимость);
«Заключение» (основной вывод исследования).
Авторское резюме к статье является основным источником информации в отечественных и зарубежных информационных системах и базах данных, индексирующих журнал. Авторское резюме
доступно на страничке издательства на сайте НЦССХ им. А.Н. Бакулева для всеобщего обозрения
в сети Интернет и индексируется сетевыми поисковыми системами. Авторское резюме должно быть
представлено на русском и английском языках.
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
По аннотации к статье читателю должна быть понятна суть исследования, по ней он должен
определить, стоит ли обращаться к полному тексту статьи для получения интересующей его более
подробной информации. Приводятся основные теоретические и экспериментальные результаты.
Предпочтение отдается новым результатам и данным долгосрочного значения, важным открытиям,
выводам, которые опровергают существующие теории, а также данным, которые, по мнению
автора, имеют практическое значение.
В тексте авторского резюме не должны повторяться сведения, содержащиеся в заглавии.
Следует применять значимые слова из текста статьи, резюме должно быть лаконично и четко,
свободно от второстепенной информации, лишних вводных слов, общих и незначащих формулировок.
В тексте авторского резюме следует избегать сложных грамматических конструкций, при переводе необходимо использовать активный, а не пассивный залог.
Сокращения и условные обозначения, кроме общеупотребительных, применяют в исключительных случаях или дают их расшифровку и определение при первом употреблении в авторском
резюме.
Объем текста авторского резюме определяется содержанием публикации (объемом сведений,
их научной ценностью и/или практическим значением), он должен составлять 100–350 слов.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА даются через точку с запятой и не должны дублировать текст резюме, являясь дополнительным инструментом для поиска статьи в Сети; необходимо представить 3–6 ключевых слов.
ТЕКСТ. Во «Введении» на основании краткой литературной справки раскрывается актуальность
исследования и формулируется его гипотеза (цель исследования).
В разделе «Материал и методы» приводятся подробная информация о включенных в исследование пациентах или экспериментальных животных, описание дизайна исследования, использованных клинических, лабораторных, инструментальных, экспериментальных и прочих методик. Необходимо максимально полно указать примененные статистические инструменты и методы, чтобы
предоставить редакции возможность при необходимости оценить их корректность.
При подготовке к печати экспериментальных работ следует руководствоваться «Правилами проведения работ с использованием экспериментальных животных». Помимо вида, пола и количества
использованных животных авторы обязательно должны указывать применяемые при проведении
болезненных процедур методы обезболивания и методы умерщвления животных.
Изложение статьи должно быть ясным, сжатым, без длинных исторических введений и повторений. Предпочтение следует отдавать новым и проверенным фактам, результатам длительных исследований, важных для решения практических вопросов.
Нужно указать, являются ли приводимые числовые значения первичными или производными,
привести пределы точности, надежности, интервалы достоверности, оценки, рекомендации, принятые или отвергнутые гипотезы, обсуждаемые в статье.
Использование аббревиатур должно быть ограничено единицами измерения, регламентированными системой СИ (исключение могут составлять температура, указываемая в °С, и давление,
представляемое в мм рт. ст.), и наиболее часто используемыми сокращениями, например: ВПС,
ИБС, АКШ, ИК и т. д. Предпочтительно использование международных непатентованных названий лекарств и препаратов. В порядке исключения могут приводиться торговые названия с указанием (в скобках) фирмы и страны производителя.
Раздел «Результаты» является основной частью рукописи. Результаты могут быть представлены
в таблицах и иллюстрациях и кратко прокомментированы в тексте или описаны только в тексте.
Не допускается дублирование результатов.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Раздел «Обсуждение» включает в себя интерпретацию результатов и их значимости со ссылкой на
соответствующие работы других авторов, он должен быть четким и кратким. Должны обсуждаться
ограничения исследования и его практическая значимость.
«Заключение» должно содержать основной вывод данного исследования.
7. СТАНДАРТЫ. Все термины и определения должны быть научно достоверны, их написание
(как русское, так и латинское) должно соответствовать «Энциклопедическому словарю медицинских терминов» (в 3 т., под ред. акад. Б.В. Петровского).
Лекарственные препараты должны быть приведены только в международных непатентованных названиях, которые употребляются первыми, затем в случае необходимости приводится
несколько торговых названий препаратов, зарегистрированных в России (в соответствии с информационно-поисковой системой «Клифар-Госреестр» – Государственный реестр лекарственных средств).
Желательно, чтобы написание ферментов соответствовало стандарту Enzyme Classification.
Желательно, чтобы наследуемые или семейные заболевания соответствовали международной
классификации наследуемых состояний у человека (Mendelian Inheritance in Men, см.
http://ncbi.nlm.nih.gov/Omim).
Названия микроорганизмов должны быть выверены в соответствии с «Энциклопедическим словарем медицинских терминов» (в 3 т., под ред. акад. Б.В. Петровского) или по изданию «Медицинская микробиология» (под ред. В.И. Покровского).
Написание Ф.И.О., упоминаемых в тексте, должно соответствовать списку литературы.
Термины, способные вызвать у читателя затруднения при прочтении, должны быть пояснены.
Помимо общепринятых сокращений единиц измерения, физических, химических и математических величин и терминов (например ДНК) допускаются аббревиатуры словосочетаний, часто повторяющихся в тексте. Все вводимые автором буквенные обозначения и аббревиатуры должны быть
расшифрованы в тексте при их первом упоминании. Не допускаются сокращения простых слов,
даже если они часто повторяются.
Дозы лекарственных средств, единицы измерения и другие численные величины должны быть
указаны в системе СИ.
8. ОФОРМЛЕНИЕ ТАБЛИЦ. На все таблицы в тексте должны быть даны ссылки. Таблицы нужно пронумеровать и снабдить названием. Таблицы должны располагаться непосредственно после
текста, в котором они упоминаются впервые. Все цифры в таблицах должны соответствовать цифрам в тексте и обязательно быть обработанными статистически. Данные в таблицах должны быть
дополняющими, а не дублирующими текст. Все используемые аббревиатуры должны быть раскрыты. Единицы измерения необходимо указывать через запятую в графах или в строках таблицы после их заголовков. Если все показатели в таблице выражены в одних единицах, то их следует привести через запятую после заголовка таблицы.
9. ТРЕБОВАНИЯ К РИСУНКАМ. В тексте все иллюстрации (фотографии, схемы, диаграммы,
графики и т.д.) именуются рисунками. На все рисунки в тексте должны быть даны ссылки. Рисунки должны располагаться непосредственно после текста, в котором они упоминаются впервые.
Оригиналы изображений прилагаются к статье в виде отдельных файлов в формате tif или jpg,
за исключением схем, диаграмм или графиков, чтобы обеспечить возможность внесения в них изменений.
Если на диаграмме (графике) представлено не более 5 параметров, то для каждого из столбцов
(линий) необходимо использовать не цветную заливку, а черно-белую с различными видами
штриховок или фактур, если более 5 – цветную. Целесообразно использовать двухмерные
диаграммы.
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Графические материалы должны быть очень высокого качества. Рисунок должен быть обрезан
по краям изображения. Надписи на иллюстрациях должны быть четкими, обязательно на русском
языке.
Рисунки, не соответствующие требованиям, будут исключены из статей, поскольку их достойное
воспроизведение типографским способом невозможно.
Подписи к рисункам должны содержать исчерпывающий комментарий к изображению,
в том числе указание на использованный способ визуализации и представленную проекцию
при демонстрации результатов инструментальных диагностических методик, все условные
обозначения и аббревиатуры раскрыты. В подписях к микрофотографиям необходимо указывать
метод окраски препарата и увеличение окуляра и объектива. В подписях к графикам указываются
обозначения по осям абсцисс и ординат и единицы измерения, приводятся пояснения по каждой
кривой.
При заимствовании таблицы или рисунка из какого-либо источника оформляется сноска на источник в соответствии с требованиями к оформлению сносок.
10. БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЕ СПИСКИ составляются с учетом «Единых требований к рукописям, представляемым в биомедицинские журналы» Международного комитета редакторов
медицинских журналов (Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals).
Правильное описание используемых источников в списках литературы является залогом того, что
цитируемая публикация будет учтена при оценке научной деятельности ее авторов и организаций,
в которых они работают.
В оригинальных статьях допускается цитирование не более 25 источников, в обзорах литературы – не более 50, в других материалах – до 15. Библиография должна содержать помимо основополагающих работ публикации за последние 5 лет.
В списке литературы все работы перечисляются в порядке цитирования. Библиографические
ссылки в тексте статьи даются в квадратных скобках номерами. Ссылки на неопубликованные работы не допускаются.
Библиографическое описание книги: автор(ы), название, город (где издана), после двоеточия –
название издательства; после точки с запятой – год издания. Если ссылка дается на главу из книги:
авторы, название главы, после точки ставится «В кн.:» или «In:» и фамилия(и) автора(ов) или редактора(ов), затем название книги и выходные данные.
Библиографическое описание статьи из журнала: автор(ы), название статьи, название журнала, год, том, в скобках номер журнала, после двоеточия цифры первой и последней страниц цитирования.
При авторском коллективе до 6 человек включительно упоминаются все, при больших авторских
коллективах – 6 первых авторов «и др.», в иностранных «et al.»; если в качестве авторов книг выступают редакторы, после фамилии следует ставить «ред.», в иностранных «ed.».
По новым правилам, учитывающим требования таких международных систем цитирования,
как Web of Science и Scopus, библиографические списки (References) входят в англоязычный
блок статьи и соответственно должны даваться не только на языке оригинала, но и латиницей
(романским алфавитом). Поэтому авторы статей должны давать список литературы в двух вариантах: один на языке оригинала (русскоязычные источники – кириллицей, англоязычные – латиницей), как было принято ранее, и отдельным блоком тот же список литературы (References)
в романском алфавите для Scopus и других зарубежных баз данных, повторяя в нем все источники литературы, независимо от того, имеются ли среди них иностранные. Если в списке есть
ссылки на иностранные публикации, они полностью повторяются в списке, готовящемся в романском алфавите.
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
В романском алфавите для русскоязычных источников требуется следующая структура библиографической ссылки: автор(ы) (транслитерация), перевод названия книги или статьи на английский язык, название источника (транслитерация), выходные данные в цифровом формате, указание на язык статьи в скобках (in Russian).
Технология подготовки ссылок с использованием системы
автоматической транслитерации и переводчика
На сайте http://www.translit.ru можно бесплатно воспользоваться программой транслитерации
русского текста в латиницу. Программа очень простая.
1. Входим в программу Translit.ru. Выбираем систему транслитерации BGN (Board of Geographic
Names). Вставляем в специальное поле весь текст библиографии, кроме названия книги или статьи,
на русском языке и нажимаем кнопку «в транслит».
2. Копируем транслитерированный текст в готовящийся список References.
3. Переводим с помощью переводчика Google все описание источника, кроме авторов (название
книги, статьи, постановления и т. д.) на английский язык, переносим его в готовящийся список.
Перевод, безусловно, требует редактирования, поэтому данную часть необходимо готовить человеку, понимающему английский язык.
4. Объединяем описания в транслите и переводное, оформляя в соответствии с принятыми правилами. При этом необходимо раскрыть место издания (Moscow), названия журналов
(Molekulyarnaya meditsina) и, возможно, внести небольшие технические поправки.
5. В конце ссылки в круглых скобках указывается (in Russian). Ссылка готова.
Примеры транслитерации русскоязычных источников литературы
для англоязычного блока статьи
Статья из журнала:
Belushkina N.N., Khomyakova T.N., Khomyakov Yu.N. Diseases associated with dysregulation of programmed cell death. Molekulyarnaya meditsina. 2012; 2: 3–10 (in Russian).
Zagurenko A.G., Korotovskikh V.A., Kolesnikov A.A., Timonov A.V., Kardymon D.V. Technical and economic optimization of hydrofracturing design. Neftyanoe khozyaistvo. 2008; 11: 54–7 (in Russian).
Статья из электронного журнала:
Swaminathan V., Lepkoswka-White E., Rao B.P. Browsers or buyers in cyberspace? An investigation of
electronic factors influencing electronic exchange. Journal of Computer-Mediated Communication. 1999;
5 (2). Available at: http://www.ascusc.org/jcmc/vol5/issue2/ (Accessed 28 April 2011).
Книга (монография, сборник):
Kanevskaya R.D. Mathematical modeling of hydrodynamic processes of hydrocarbon deposit development. Izhevsk; 2002 (in Russian).
From disaster to rebirth: the causes and consequences of the destruction of the Soviet Union. Moscow:
HSE Publ.; 1999 (in Russian).
Latyshev V.N. Tribology of cutting, vol. 1: Frictional processes in metal cutting. Ivanovo: Ivanovskii Gos.
Univ.; 2009 (in Russian).
Материалы конференций:
Usmanov T.S., Gusmanov A.A., Mullagalin I.Z., Muhametshina R.Ju., Chervyakova A.N., Sveshnikov A.V.
Features of the design of field development with the use of hydraulic fracturing. In: New energy saving subsoil technologies and the increasing of the oil and gas impact. Proc. 6th Int. Symp. Moscow, 2007; 267–72
(in Russian).
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
Интернет-ресурс:
АРА Style (2011). Available at: http://www.apastyle.org/apa-style-help.aspx (accessed 5 February 2011).
Автореферат диссертации:
Semenov V.I. Mathematical modeling of the plasma in the compact torus. Dr. phys. and math. sci. Diss.
Moscow; 2003 (in Russian).
Grigor'ev Yu.A. Development of scientific bases of architectural design of distributed data processing systems. Dr. tech. sci. Diss. Moscow: Bauman MSTU Publ.; 1996 (in Russian).
ГОСТ:
State Standard 8.586.5-2005. Method of measurement. Measurement of flow rate and volume of liquids
and gases by means of orifice devices. Moscow: Standartinform Publ.; 2007.
Патент:
Palkin M.V. et al. The way to orient on the roll of aircraft with optical homing he; d. Patent RF,
№2280590; 2006 (in Russian).
Примеры оформления ссылок на литературу
для русскоязычной части статьи
Статья из журнала:
Веркина Л.М., Телесманич Н.Р., Мишин Д.В., Ботиков А.Г., Ломов Ю.М., Дерябин П.Г. и др. Конструирование полимерного препарата для серологической диагностики гепатита С. Вопросы вирусологии. 2012; 1: 45–8.
Чучалин А.Г. Грипп: уроки пандемии (клинические аспекты). Пульмонология. 2010; Прил. 1: 3–8.
Aiuti A., Cattaneo F., Galimberti S., Benninghoff U., Cassani В., Callegaro L. et al. Gene therapy for
immunodeficiency due to adenosine deaminas deficiency. N. Engl. J. Med. 2009; 360 (5): 447–58.
Glauser T.A. Integrating clinical trial data into clinical practice. Neurology. 2002; 58 (12, Suppl. 7):
S 6–12.
Книга:
Медик В.А. Заболеваемость населения: история, современное состояние и методология изучения.
М.: Медицина; 2003.
Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии. 3-е изд. Т. 3. М.: Ньюдиамед; 2005.
Радзинский В.Е. (ред.) Перионеология: Учебное пособие. М.: РУДН; 2008.
Beck S., Klobes F., Scherrer C. Surviving globalization? Perspective for the German economic model.
Berlin: Springer; 2005.
Michelson A.D. (ed.) Platelets. 2nd ed. San Diego: Elsevier Academic Press; 2007.
Mestecky J., Lamm M.E., Strober W. (eds) Mucosal immunology. 3rd ed. New York: Academic Press;
2005.
Глава из книги:
Иванова А.Е. Тенденции и причины смерти населения России. В кн.: Осипов В.Г., Рыбаковский
Л.Л. (ред.) Демографическое развитие России в XXI веке. М.: Экон-Информ; 2009: 110–31.
Silver R.M., Peltier M.R., Branch D.W. The immunology of pregnancy. In: Creasey R.K., Resnik R. (eds).
Maternal-fetal medicine: Principles and practices. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2004: 89–109.
Материалы научных конференций, автореферат:
Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии: Материалы научно-практической конференции. 8 июля 2009 г. Санкт-Петербург. СПб.; 2009.
Салов И.А., Маринушкин Д.Н. Акушерская тактика при внутриутробной гибели плода. В кн.: Материалы IV Российского форума «Мать и дитя». М.; 2000; ч. 1: 516–9.
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2014
European meeting on hypertension. Milan, Jine 15–19, 2007. Milan; 2007.
Harnden P., Joffe J.K., Jones W.G. (eds) Germ cell tumours V: Proceedings of the 5th Germ cell tumour
conference. 2001, sept. 13–15; Leeds; UK. New York: Springer; 2001.
Мельникова К.В. Клинико-биохимические и морфологические изменения печени у больных с
атерогенной дислипидемией: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
Borkowski M.M. Infant sleep and feeding: a telephone survey of Hispanic Americans: diss. Mount
Pleasant (MI): Central Michigan University; 2002.
Электронный источник:
Государственный доклад «О состоянии здоровья населения Республики Коми в 2009 году».
Available at: http://www.minzdrav.rkomi.ru/left/doc/docminzdr
Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am. J. Nurs.
2002; 102 (6). Available at: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm
Автор несет ответственность за правильность библиографических данных.
Для первичной экспертизы соответствия статьи настоящим требованиям рукописи необходимо
отправлять по адресу: 121552, Москва, Рублевское ш., 135, НЦССХ им. А.Н. Бакулева,
Купряшову Алексею Анатольевичу (e-mail: kupriashov2007@rambler.ru).
При нарушении указанных правил статьи рассматриваться не будут.
Плата за публикацию рукописей не взимается.
68
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
414
Размер файла
975 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2014, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа