close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

3.Детские болезни сердца и сосудов №2 2014

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А.Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í.à.
íÂÎÂÙÓÌ (499) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
äËËÎÂÌÍÓ Ä.å.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
í‡‡ÒÓ‚‡ å.Ä.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 16.06.2014
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 8,0
ìÒÎ. Ô˜. Î. 7,84
ì˜.-ËÁ‰. Î. 7,35
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2014. ‹ 2. 1–64
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
2 2014
Главный редактор Л.А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е.Д. Беспалова, Е.Л. Бокерия,
М.Л. Ермоленко, М.А. Зеленикин, А.И. Ким,
И.В. Кокшенёв, М.Р. Туманян,
К.В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Ю.Ф. Исаков,
Л.Р. Плотникова, М.П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Журнал включен в Российский индекс научного цитирования
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Nauchnyy tsentr serdechno-sosudistoy
khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy
Akademii Meditsinskikh Nauk
DETSKIE BOLEZNI
SERDTSA I SOSUDOV
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Peer-reviewed scientific-practical journal
Published once in three months
.
Founded in 2004
2 2014
EDITORIAL BOARD
E.D. Bespalova,
E.L. Bockeria,
M.L. Ermolenko,
M.A. Zelenikin,
A.I. Kim,
I.V. Kokshenev,
M.R. Tumanyan,
K.V. Shatalov
(assistant editor)
EDITORIAL COUNCIL
A.A. Baranov,
N.N. Volodin,
Yu.F. Isakov,
L.R. Plotnikova,
M.P. Chernova
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Турсунов Ш.Л., Самсонов В.Б. Повторные вмешательства на митральном клапане после ранее
выполненной радикальной коррекции открытого
атриовентрикулярного канала
5
Tursunov Sh.L., Samsonov V.B. Repeated interventions on the mitral valve after previously performed a radical correction of the atrioventricular
septal defect
14
Bockeria L.A., Makhachev O.A., Gordeeva M.V.,
Panova M.S., Philippkina T.Yu., Khiriev T.Kh.
Quantitative heart anatomy of congenital heart diseases: Taussig–Bing anomaly
22
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Yurlov I.A.,
Samsonov V.B., Kovalev D.V., Danilov T.Yu.,
Zemlyanskaya I.V., Mamadshoev B.D. Experience
reoperations after implantation of artificial pulmonary artery trunk with radical correction of congenital heart defects
30
Kirillov K.O., Nachinkin V.V., Kim A.I., Yurlov I.A.
Epidemiology of congenital heart disease and ways
of optimization of cardiac surgical care in the
Volgograd region
33
Gorbachevskiy S.V., Mukimov F.H., Shmal’ts A.A.,
Grenaderov M.A., Kol’tsov Yu.A., Khal’vani M.Yu.
Effectiveness of a two-stage surgical correction of
ventricular septal defect complicated by
Eisenmenger syndrome
Бокерия Л.А., Махачев О.А., Гордеева М.В., Панова М.С., Филиппкина Т.Ю., Хириев Т.Х. Количественная анатомия врожденных пороков
сердца: аномалия Тауссиг–Бинга
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Юрлов И.А.,
Самсонов В.Б., Ковалев Д.В., Данилов Т.Ю.,
Землянская И.В., Мамадшоев Б.Д. Опыт повторных операций после имплантации искусственного ствола легочной артерии при радикальной коррекции врожденных пороков сердца
Кириллов К.О., Начинкин В.В., Ким А.И., Юрлов И.А. Эпидемиология врожденных пороков
сердца и пути оптимизации кардиохирургической
помощи на территории Волгоградской области
Горбачевский С.В., Мукимов Ф.Х., Шмальц А.А.,
Гренадеров М.А., Кольцов Ю.А., Хальвани М.Ю.
Эффективность двухэтапной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки,
осложненного синдромом Эйзенменгера
Чиаурели М.Р., Ковалев Д.В., Нежлукто А.А.,
Мамадшоев Б.Д. Случай успешной коррекции
субаортального стеноза аорты и стеноза кондуита между правым желудочком и легочной артерией у больной после ранее выполненной операции Растелли при транспозиции магистральных
сосудов
Кокшенев И.В., Самсонов В.Б., Сабиров Б.Н.,
Астраханцева Т.О., Землянская И.В. Репротезирование трикуспидального клапана после полуторажелудочковой коррекции и операции Сили
при аномалии Эбштейна
Chiaureli M.R., Kovalev D.V., Nezhlukto A.A.,
Mamadshoev B.D. Successful correction of subvalvular aortic stenosis and conduit stenosis
between the right ventricle and the pulmonary artery
in female patient after previous Rastelli procedure in
great vessels transposition
39
44
Kokshenev I.V., Samsonov V.B., Sabirov B.N.,
Astrakhantseva T.O., Zemlyanskaya I.V. Re-prosthesis tricuspid valve after one and a half ventricular
repair and operation by Sealy with Ebstein’s anomaly
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Плахова В.В., Барышникова И.Ю., Пурсанов М.Г., Юрпольская Л.А. Эхокардиография в
диагностике редких врожденных аномалий легочных артерий. Трудности визуализации – ошибки
или ограничение метода?
48
Plakhova V.V., Baryshnikova I.Yu., Pursanov M.G., Yurpol’skaya L.A. Echocardiography in
the diagnosis of rare congenital anomalies of the pulmonary arteries. Imaging difficulties – is it error or
limitation of the method?
Шамрин Ю.Н., Горбатиков К.В., Бондарь В.Ю., Курбанов С.А. Случай успешной коррекции аномалии Тауссиг–Бинга с типом В перерыва дуги аорты у новорожденного
53
Shamrin Yu.N., Gorbatikov K.V., Bondar’ V.Yu.,
Kurbanov S.A. Successful correction of
Taussig–Bing anomaly with type B interrupted aortic
arch in newborn
Правила для авторов
58
Rules for authors
4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
© Ш.Л. Турсунов, В.Б. Самсонов, 2014
УДК 616.126.42-007-053.1-089.193.4
ПОВТОРНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА НА МИТРАЛЬНОМ КЛАПАНЕ
ПОСЛЕ РАНЕЕ ВЫПОЛНЕННОЙ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ
ОТКРЫТОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
Ш.Л. Турсунов, В.Б. Самсонов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Турсунов Шермухаммадхожа Лутфуллович, аспирант;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр., e-mail: samsonof@yandex.ru
Статья посвящена актуальной проблеме повторного хирургического лечения патологии митрального клапана (МК) у
пациентов, перенесших радикальную коррекцию открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК). Обзор данных
литературы свидетельствует об интенсивной разработке проблем диагностики и профилактики некомпетентности МК после
коррекции ОАВК в отдаленные сроки после операции. Представлен спектр причин, послуживших развитию недостаточности
МК после ранее выполненной радикальной коррекции порока, как при частичной, так и при полной его форме. Несмотря на
улучшение результатов первичной коррекции порока в раннем и отдаленном послеоперационном периоде наблюдаются
осложнения, основным из которых является возникновение или прогрессирование недостаточности МК. В большинстве
печатных работ указывается на то, что детальная оценка анатомии всех составляющих клапанного аппарата и изучение его
функции являются основанием для выбора метода хирургического вмешательства. Несмотря на это в современной литературе
отсутствует единое мнение относительно протезирования МК при его недостаточности, особенно при пограничных
ситуациях. Это связано с накопленным опытом коррекции данного порока в каждой клинике, а также с различным возрастным
контингентом пациентов. Несмотря на то что выполнение пластических вмешательств на МК является методом выбора, при
наличии его тотальной недостаточности на момент повторного вмешательства является показанием к протезированию, что
поддерживается большинством авторов.
Ключевые слова: открытый атриовентрикулярный канал; повторные операции; митральный клапан; протезирование клапана; пластика клапана.
REPEATED INTERVENTIONS ON THE MITRAL VALVE AFTER PREVIOUSLY
PERFORMED A RADICAL CORRECTION OF THE ATRIOVENTRICULAR SEPTAL
DEFECT
Sh.L. Tursunov, V.B. Samsonov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Tursunov Shermuhammadhozha Lutfullovich, Postgraduate;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate, e-mail: samsonof@yandex.ru
Article is devoted to the problem of re- surgical treatment of mitral valve (MV) disease in patients undergoing radical correction of atrioventricular septal defect (AVSD). Review of literature data indicates intensive development problems of diagnosis and prevention of
incompetence after correction MV of AVSD late after surgery. Shows the spectrum of the reasons for the lack of development of MV after
previously performed a radical correction of the defect, as the partial and at its full form. Despite the improvement in the results of primary
correction of the defect in the early and late postoperative complications observed basic of which is the occurrence or progression of disease MV. In most publications indicate that a detailed assessment of all components of the anatomy of the valve apparatus and the study
of its functions are the basis for the choice of surgical intervention. Despite this, the current literature there is no consensus on the bill when
it prosthetics MV failure, especially in borderline situations. This is due to their experience to correct this defect in each clinic, as well as different age cohorts of patients. Despite the fact that the implementation of plastic interventions at MV is the method of choice, if his total
failure at the time of re-intervention is an indication for prosthesis that is supported by most authors.
Key words: atrioventricular septal defect; reoperation; mitral valve; valve prosthesis; plastic valve.
ǂ‰ÂÌËÂ
Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК)
относится к редкой врожденной аномалии сердечно-сосудистой системы (2–6% среди всех больных
с ВПС) [1, 2]. Разнообразие анатомических форм
этого порока наряду с сопутствующей внесердечной аномалией существенно затрудняет изучение
данной патологии [3].
Послеоперационная летальность при первичной
коррекции ОАВК, по данным разных авторов, варьирует в пределах 2–10% [4–6]. В целом эти данные
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
позволяют судить о значительном улучшении результатов, но непосредственные и отдаленные результаты первичной хирургической коррекции порока свидетельствуют о возможном появлении целого ряда осложнений. Самое частое осложнение,
требующее повторного вмешательства, – это появление или прогрессирование недостаточности митрального клапана (МК) после ранее выполненной
радикальной коррекции ОАВК. По данным разных
авторов, частота этого осложнения составляет
3–18% после коррекции частичной формы, 6–14% –
при полной форме [4, 7, 8]. Как правило, это обусловлено одной из нескольких причин: недооценкой
исходной морфологии клапана, развитием инфекционного эндокардита с разрушением клапанных
структур, а также немаловажным фактором являются погрешности в хирургической технике.
В литературе до сих пор продолжается дискуссия о методе устранения недостаточности МК при
повторных вмешательствах. Одни авторы пропагандируют реконструктивную хирургию [9–11],
другие являются сторонниками протезирования
клапана [6, 12, 13]. Первые объясняют приверженность своих взглядов меньшим количеством осложнений, чем при протезировании, вторые настаивают на том, что увеличение количества пластических
операций приводит к увеличению повторных вмешательств. Таким образом, в современной литературе отсутствует единое мнение относительно протезирования МК при его недостаточности, особенно при пограничных ситуациях.
Следует отметить, что в литературе представлен
сравнительно небольшой опыт повторных операций после ранее проведенной первичной коррекции
ОАВК, что определяет актуальность вопроса повторного хирургического вмешательства, направленного на устранение осложнений, возникших после радикальной коррекции порока, и, в частности,
это касается патологии митрального клапана.
Цель сообщения – представить спектр причин
повторных вмешательств и результаты операций на
митральном клапане у пациентов, ранее перенесших радикальную коррекцию ОАВК, на основании
анализа данных литературы.
åÂÚÓ‰˚ ÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚
Существуют разные методы коррекции недостаточности МК, развившейся или усугубившейся после
радикальной операции по поводу ОАВК: от ушивания
остаточного расщепления передней створки МК, применения различных видов аннулопластики до протезирования клапана. Для каждого конкретного случая
существуют свои показания к тому или иному методу.
è·ÒÚË͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
ÔË ÔÓ‚ÚÓÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË éÄÇä
С 1965 г., когда G.C. Rastelli и соавт. сообщили
об отсутствии необходимости устранения расщеп6
ления передней створки МК при ОАВК и компетентности клапана, были предложены различные
методики, направленные на улучшение замыкательной функции левого атриовентрикулярного
(АВ) клапана [14]. Данные методики заключались
как в простом ушивании «расщепления» передней
створки МК, так и включали в себя несколько способов, то есть являлись многокомпонентными.
К последним можно отнести пластику передней
створки МК ауто- или ксеноперикардом, обработанным в глютаральдегиде. Авторы указывают на
необходимость дополнения такого вмешательства
аннулопластикой с использованием как полуколец,
так и колец с целью редукции дилатированного фиброзного кольца МК.
Другим важным подходом к коррекции МК
с аномалией хордопапиллярного аппарата является
папиллотомия с укорочением или удлинением хорд
(в ряде случаев с созданием неохорд), а также аннулопластика. Объем реконструктивного вмешательства зависит от конкретной анатомии подклапанного аппарата МК, степени выраженности
аномалии и от дополнительных изменений. Выполнение аннулопластики МК на настоящий момент,
несомненно, является одним из необходимых методов коррекции недостаточности при сопутствующей дилатации фиброзного кольца, что отражено
в литературе [15].
Несмотря на столь многочисленный спектр реконструктивных вмешательств, недостаточность
МК как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде остается одной из актуальных проблем в хирургии ОАВК. При этом хирургическая
тактика по отношению к недостаточности МК в пределах 0–1 степени остается спорной. Так, некоторые авторы в такой ситуации предлагали ограничиться только закрытием дефекта межпредсердной
перегородки [16, 17], другие, напротив, настаивали
на ушивании «расщепления» [14], объясняя свой
подход неизбежным прогрессированием или развитием недостаточности левого АВ-клапана. В доказательство этого имеются единичные работы [18],
посвященные коррекции ОАВК у взрослых пациентов, где продемонстрировано прогрессирование
недостаточности левого АВ-клапана спустя значительное время после вмешательства при ее отсутствии до операции.
Частота реопераций по поводу недостаточности
левого АВ-клапана после радикальной коррекции
ОАВК зависит как от степени ее выраженности на
момент вмешательства, так и от длительности существования порока [19, 20]. По данным некоторых
авторов, хирургическую коррекцию порока необходимо выполнять в возрасте 3–6 мес, так как в это
время отсутствует дилатация фиброзного кольца
АВ-клапана и незначительно выражены гемодинамические изменения [21, 22]. В противоположность этому в исследовании E. Prifti и соавт. приводятся данные, показывающие увеличение числа
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
повторных вмешательств по поводу послеоперационной недостаточности левого АВ-клапана у детей
с массой тела менее 5 кг [23]. В зарубежной литературе также имеются работы, указывающие на отсутствие связи между возрастом на момент первичной коррекции, массой тела больного и степенью
выраженности недостаточности МК, а имеется
установка выполнять радикальную коррекцию
в любом возрасте при неэффективности медикаментозного лечения и прогрессировании признаков
сердечной недостаточности [21]. Ряд авторов предлагают применять различные методы аннулопластики МК совместно с устранением расщепления передней створки МК у детей старше 2 лет [24]. В работе R. Hetzer и соавт. [25] представлен 19-летний
опыт коррекции врожденной недостаточности МК,
включая ОАВК, при которой выполнялись различные методики шовной аннулопластики. Был сделан
вывод, что использование таких простых методов
приводит к адекватным функциональным результатам, о которых сообщают и другие исследователи
[26, 27].
Таким образом, в литературе существуют несколько мнений по отношению ко времени выполнения первичной коррекции ОАВК и методам устранения недостаточности МК.
Помимо этого одним из важных условий является точность показаний для пластического вмешательства на МК, а также качество исполнения реконструкции клапана. Так, по данным литературы,
степень недостаточности левого АВ-клапана у пациентов, которым его пластика выполнялась без
вмешательств на фиброзном кольце (то есть без аннулопластики), была более выраженной. При этом
также отмечалось и более раннее развитие ухудшения функционального состояния больных [15, 28].
Развитие недостаточности левого АВ-клапана в таких случаях, как правило, было связано с неполной
коррекцией, то есть выполнялось только ушивание
расщепления передней створки МК.
Принимая во внимание большой опыт хирургического лечения пациентов с ВПС, в том числе
и с ОАВК, следует отметить, что общими показаниями к вмешательству являются жалобы на общую
слабость, утомляемость, одышку при физической
нагрузке (либо в покое), а также на сердцебиение.
При этом необходимо учитывать выраженность
признаков недостаточности кровообращения и их
устойчивость к медикаментозной терапии. Безусловно, данные аускультации, детального ЭхоКГ-исследования и, при необходимости, данные АКГ
с зондированием полостей сердца также являются
важными при постановке показаний к вмешательству. В настоящее время большинство хирургов
придерживаются тактики повторного пластического вмешательства при условии «относительно сохранного» клапана и его подклапанных структур,
особенно в детском возрасте, что является предпочтительным [7, 29, 30].
При выполнении пластических вмешательств на
МК следует внимательно относиться к миксоматозно измененным створкам и хордам, так как при этой
патологии клапанного и подклапанного аппарата
снижается его прочность, что сказывается на отдаленных результатах пластических вмешательств
[31]. Принимая во внимание этот факт, ряд авторов
предлагают создавать именно множественные неохорды для восстановления коаптации и предотвращения разрыва нативных хорд в отдаленном периоде после операции [32]. По мнению некоторых авторов [31, 33], именно миксоматозная дегенерация
МК не позволяет рассчитывать на длительный успешный результат пластической коррекции МК. Таким образом, успешная коррекция недостаточности МК требует понимания этиологии поражения
и многокомпонентного подхода к реконструкции.
Достаточно существенный процент (до 30%) присутствия дегенеративных изменений МК, включая
инфекционный эндокардит и миксоматоз створок,
не позволяет добиться длительного стойкого результата при реконструкции МК у такой категории
больных [34]. В таких случаях выполнение реконструктивных вмешательств на МК не представляется возможным, ввиду чего производится его протезирование [12, 35, 36].
èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
ÔË ÔÓ‚ÚÓÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË éÄÇä
При анализе данных литературы последних лет
обращает на себя внимание тот факт, что до сих
пор ведутся прения о преимуществе пластики перед протезированием МК у первичных больных
с ОАВК [30, 35, 36]. Подобная ситуация сохраняется и при повторных вмешательствах, хотя частота
протезирования МК у таких больных существенно
выше [4, 30]. Это объясняется как вторичными
изменениями структур клапана и его хордопапиллярного аппарата на фоне послеоперационного инфекционного эндокардита, так и в результате прогрессирования дегенеративных процессов. На выбор метода устранения некомпетентного МК влияет
и опыт кардиохирургической клиники, включая
предпочтения хирурга [4, 35, 37].
Несмотря на увеличивающийся количественный
опыт реконструктивных вмешательств на клапанах
сердца в детском возрасте, особое место занимает
тяжесть структурных изменений, при которых возможно только их протезирование. Это обусловлено
как морфологическими, так и клиническими аспектами проблемы [38, 39].
Из представленных в литературе сообщений
можно выделить следующие общие показания
к протезированию МК у пациентов, перенесших радикальную коррекцию ОАВК с пластикой МК:
– грубая деформация створок клапана (миксоматоз, фиброз, инфекционный эндокардит);
– выраженная гипоплазия створки или створок
МК;
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
– выраженная патология хордопапиллярного
аппарата МК включая гипоплазию папиллярных
мышц или их атипичное расположение;
– недостаточность или стеноз МК после ранее
проведенной пластики, включая сложные анатомические формы (парашютообразный МК или его удвоение).
Эти данные представлены на основании изучения результатов вмешательств, включая отдаленные [11, 35, 40]. Таким образом, больные, у которых имеется деформация/деструкция створок с выраженной патологией подклапанного аппарата МК,
а также несостоятельность первичной пластической коррекции должны рассматриваться в качестве
кандидатов на протезирование клапана. При этом
особо хочется подчеркнуть общее состояние больного, так как при выраженной сердечной недостаточности и отягощенном анамнезе следует отдавать
предпочтение протезированию [35, 41].
Согласно данным литературы протезирование
МК при повторных вмешательствах по поводу
ОАВК требуется примерно в 30% случаев [28, 31].
При этом повторные вмешательства, по данным
разных авторов, по поводу недостаточности МК после коррекции частичной формы ОАВК составляют
3–18%, при полной форме – 6–14%, что в целом сопоставимо [7, 8]. Некоторые авторы указывают на
развитие недостаточности МК в зависимости от ее
исходной степени до первичной коррекции, а также на длительность существования ВПС [40]. В литературе имеются единичные данные, касающиеся
более выраженной недостаточности МК у пациентов без синдрома Дауна [8], что объясняется более
частым наличием дисплазии створок МК (включая
дефицит ткани передней створки) и его хордопапиллярного аппарата.
Некоторые исследователи сообщают о роли инфекционного эндокардита в развитии недостаточности МК в послеоперационном периоде [4, 7, 28,
35]. При этом осложнении происходят деструктивные процессы в клапанном и в подклапанном аппарате с прорезыванием швов, приводящие к несостоятельности пластических вмешательств. Такие
пациенты, как правило, в дальнейшем нуждаются
в протезировании клапана.
Наряду с анатомическими особенностями, препятствующими пластической коррекции МК при
данной патологии, когда протезирования МК не избежать, имплантация искусственного клапана ставит больного в «зависимость» от так называемых
клапаносвязанных осложнений [12, 42, 43]. Известно, что протезирование механическими клапанами сопровождается пожизненным приемом антикоагулянтов, что в свою очередь ведет к развитию
таких осложнений, как кровотечение, или, наоборот, тромбоэмболии с повреждением жизненно
важных органов [43, 44]. Еще одной проблемой
протезирования клапана, особенно в раннем детском возрасте, является так называемый синдром
8
«перероста» протеза (в англоязычной литературе –
«prosthesis-patient mismatch»). Речь идет о несоответствии эффективной площади отверстия механического протеза клапана площади поверхности тела
пациента [6, 45]. В такой ситуации выраженные нарушения транспротезной гемодинамики в итоге приводят к гемодинамическим изменениям и, как следствие, к серьезным клиническим проявлениям, таким
как нарастание признаков НК, нарушениям ритма
сердца и т.д. Таким образом, несмотря на хорошую
длительную функцию современных механических
клапанов сердца и их устойчивость к инфекции, в литературе последних лет отдается предпочтение реконструктивным вмешательствам, а при достижении
больными подросткового возраста при необходимости выполняется протезирование [46].
êÂÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
ÔË ÔÓ‚ÚÓÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË éÄÇä
Высокая частота грубых анатомических изменений клапана диктует необходимость применения
протезов [33, 41, 42]. При выполнении операции
протезирования митрального клапана в детском
возрасте в последующем возникает ряд таких проблем, как «перерост» протеза или возникновение
его дисфункции в отдаленные сроки после операции. Таким образом, со временем возникнет вопрос
о повторном вмешательстве, то есть репротезировании. В зарубежной литературе последние 10 лет
широко обсуждаются показания к повторным протезированиям МК при врожденной патологии сердечно-сосудистой системы [42, 47]. Наряду с клиническими проявлениями, включая выраженность
нарушений кровообращения, нарастание интенсивности аускультативной картины порока, прогрессивными изменениями на электрокардиограмме и рентгенограмме, к основным показаниям для
повторных вмешательств относятся гемодинамические параметры (пиковый, средний градиенты, скорость траспротезного потока крови, вычисление
эффективной площади отверстия протеза и его индексированного показателя и т.д.), определяемые
при эхокардиографическом исследовании. Следует
отметить, что в некоторых публикациях указывается на то, что выраженность признаков сердечной
недостаточности не всегда коррелирует с уровнем
дисфункции протеза клапана [48].
Показания к хирургическому вмешательству при
дисфункции механического протеза, сопровождающейся стенозом или недостаточностью, подобны
таковым при стенозе или недостаточности нативного клапана [42, 49].
Уменьшение площади эффективного отверстия
искусственного клапана до 1,16 см2/м2 является,
по данным литературы, гемодинамически значимым, то есть в таких случаях диагностируется
«перерост» протеза. Для получения хороших послеоперационных гемодинамических данных и связанных с ними результатов коррекции следует стре-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
миться к значению площади эффективного отверстия, равному 1,5 см2/м2 [37, 47].
По данным литературы [33, 35, 37, 40, 46, 48],
к причинам дисфункции протезов относятся: паннус, синдром «перероста» протеза (несоответствие
протез/пациент), возникновение парапротезных
фистул, инфекционный эндокардит протеза клапана с наличием вегетаций и/или тромбов, тромбоз
протеза.
При всех этих ситуациях отмечается нарушение
функции искусственного клапана сердца, которое
диагностируется в основном при ЭхоКГ-исследовании и заключается в ограничении подвижности запирательного элемента или элементов, в выявлении
парапротезных фистул, тромбов или вегетаций,
а также увеличении градиентов на протезе в динамике даже при удовлетворительном общем состоянии пациента.
Следует отметить, что паннус относится к одной
из частых причин развития дисфункции протеза
клапана, особенно у детей, и может провоцировать
образование тромбоза [42, 43]. Указание на нарушения в антикоагулянтной терапии в анамнезе,
по данным литературы, также является одной из
важных причин в развитии тромбоза [42, 43].
Одной из проблем повторного протезирования
МК является ригидность фиброзного кольца, которая связана с фиксирующими манжету протеза
швами [44, 46]. В этих работах указывается на незначительное увеличение вновь имплантируемого
протеза при реоперации или отсутствие такой возможности вообще. Но при тщательном анализе данных литературы удалось выявить, что эта проблема
была связана с предотвращением «травмы» ФК МК
при повторной операции, а также с набором хирургического опыта подобных вмешательств. Такой
подход был характерен для начала разработки проблемы репротезирования клапанов сердца у детей.
В работах последнего десятилетия при повторных
вмешательствах у большинства больных удается
имплантировать протез большего диаметра [13, 25,
28, 40–42, 46, 48].
Желание имплантировать протез «взрослого»
размера пациентам детского возраста с патологией
МК привело к разработке супрааннулярного протезирования. В работе L.A. Durham и соавт. [30], где
представлен анализ 164 пациентов с протезированием МК, в 75% протезы имплантировались выше
ФК МК, что позволило авторам установить протез
больше 21 размера. В 44% случаев были пациенты,
оперированные по поводу ОАВК. Следует отметить, что эти авторы также указывают на рост
ФК МК на момент репротезирования. Всего было
выполнено 24 повторных вмешательства, через
14 лет после первичного вмешательства, причем
показанием к повторному вмешательству явился
синдром «перероста» протеза в 20 случаях (83,3%)
и в 4 (16,7%) случаях это был паннус. Таким образом, авторы подтверждают общую точку зрения
о том, что протезирование МК в детском возрасте,
несомненно, влечет за собой повторное вмешательство [8, 11, 40, 41, 48]. Такой подход к протезированию/репротезированию при имплантации искусственных клапанов сердца в супрааннулярную
позицию не всегда приемлем. Некоторые авторы,
напротив, утверждают, что применение протезов
малого диаметра достаточно для обеспечения гемодинамических потребностей больного менее травматично, а риск повторного вмешательства с учетом опыта невелик [6].
На основании значения показателя Z-score, отражающего отношение диаметра проходного отверстия протеза к диаметру МК в норме, можно
оценить соответствие протеза гемодинамическим
данным пациента. В некоторых работах авторы
указывают на необходимость имплантации протеза
с Z-score=+3 для предотвращения развития синдрома «перероста», при этом, как правило, выполняется
супрааннулярное протезирование МК [30].
Особое внимание в литературе уделяется выбору модели механического протеза. В настоящее
время предпочтение отдается низкопрофильным
двухстворчатым протезам, так как они обладают
хорошими гемодинамическими характеристиками
[30, 35]. Благодаря применению подобных протезов удалось достигнуть относительно низкой госпитальной летальности у больных с протезированием МК, в том числе и с АВК [30, 33].
Подводя итог, следует сказать, что выбор метода
коррекции недостаточности МК после ранее выполненного радикального вмешательства при АВК
всегда индивидуален. При данном вмешательстве
необходимо учитывать общее состояние больного,
анатомические особенности порока с детализацией морфологии МК, а также пол с антропометрическими данными.
êÂÁÛθڇÚ˚ ÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚
ÔË éÄÇä
Разработка тактики повторных операций с определением показаний, противопоказаний и разработкой методики хирургического вмешательства
позволили снизить общую летальность. Последняя
после 1990 г. снизилась до 3–5% [20, 30, 41].
При анализе данных литературы было отмечено,
что возраст больных на момент вмешательства, тяжесть состояния, функциональный класс по NYHA,
наличие инфекционного эндокардита и неотложные вмешательства существенно влияли на результаты [16, 50]. На результаты реопераций влиял
и срок выполнения вмешательства: наихудшие результаты отмечены в период до одного года после
первичного вмешательства [35], что характеризовалось высокими цифрами госпитальной летальности – более 20%.
Госпитальная летальность при повторных вмешательствах по поводу недостаточности МК после
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
радикальной коррекции ОАВК, по данным различных источников, составляет 11–36% [10, 44, 45].
Основными причинами неудовлетворительных результатов являются операционные травмы огибающей ветви левой коронарной артерии, нарушение
оттока из полости ЛЖ (субаортальная обструкция), нарушение оттока из полости правого предсердия вследствие имплантации протеза «взрослого» размера (чаще при коррекции полной формы
ОАВК), а также нарушения ритма сердца [24, 30,
35, 44]. Z-score имплантируемого протеза считается существенным фактором, влияющим на госпитальную летальность [10], но при этом нет доказательств влияния этого значения на выживаемость
и сроки проведения повторной операции. К дополнительным факторам риска повторных вмешательств относятся полная форма ОАВК, синдром
Shone, сопутствующая аномалия и длительность
времени искусственного кровообращения [44].
При многовариантном анализе было установлено,
что сочетанные врожденные аномалии, дисплазия
МК и неушитое расщепление передней створки МК
были независимыми факторами риска повторных
операций. Поэтому ряд хирургов настоятельно рекомендуют проводить ушивание расщепления передней створки МК [14, 22].
Клапаносвязанные осложнения в отдаленном
послеоперационном периоде как при первичном
протезировании, так и при повторном обусловлены
тромбозом протеза, развитием парапротезных фистул, а также кровотечениями. Свобода от подобных
осложнений в течение 10-летнего периода составляет до 90% [6]. При этом не следует забывать
о таком грозном осложнении, как инфекционный
эндокардит, который сопровождается высокой летальностью – 25–60% [28]. Следовательно, профилактика этого осложнения очень важна. Она заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия перед операцией для адекватного
уровня на момент кожного разреза, а также использование искусственных клапанов сердца с химически пропитанными манжетами (антибиотики, препараты серебра).
Значимую роль в определении времени повторного вмешательства на МК после коррекции
ОАВК играет ЭхоКГ-исследование, проведенное
после вмешательства непосредственно в операционной, особенно если выполнялась пластика клапана. Дальнейший постоянный и тщательный контроль компетентности реконструированного МК
посредством ультразвукового метода исследования является неотъемлемой частью прогнозирования результата операции [30]. При прогрессировании недостаточности МК необходимо ставить
вопрос о повторном вмешательстве, не ожидая изменений в геометрии ЛЖ и развитии легочной гипертензии, которые осложняют течение порока
и способствуют ухудшению результатов коррекции [20, 35, 50].
10
В заключение следует сказать, что на настоящий
момент в литературе нет единого мнения о методах
коррекции патологии МК при повторном вмешательстве, чем объясняется разность результатов
хирургического лечения. Но все же большинство
хирургов придерживаются тактики повторного пластического вмешательства при условии «относительно сохранного» клапана и его подклапанных
структур, особенно в детском возрасте. При миксоматозной дегенерации МК, а также при деструкции
клапана инфекционным процессом операцией
выбора служит протезирование, так как в данной
ситуации результат пластической коррекции непродолжителен. Неполное использование всего арсенала методов, включая аннулопластику и манипуляции на хордально-папиллярном аппарате МК,
также влечет за собой быстрое развитие недостаточности клапана в послеоперационном периоде
и связанное с этим ухудшение функционального
состояния пациентов. Особо отмечается тяжесть
состояние больного, так как при выраженной сердечной недостаточности и отягощенном анамнезе
следует отдавать предпочтение протезированию
МК. Все это указывает на неполное или неточное
представление некоторых исследователей о механизме развития недостаточности МК, а также недооценку причин ее возникновения, что диктует
дальнейшее проведение исследования по разработке оптимальной методики коррекции данного
осложнения с учетом конкретных анатомических
ситуаций.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Doty D.B. Atrioventricular
canal defect. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds) Cardiac
surgery. Vol. 1. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Science; 2003:
800–49.
Jacobs J.P., Burke R.P., Quintessenza J.A., Mavroudis C.
Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database: atrioventricular canal defect. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69:
36–43.
Хамидов А.В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции: дис. … д-ра мед. наук. М.; 2002: 388.
Hoohenkerk G.J.F., Bruggemans E.F., Rijlaarsdam M., Schoof
P.H., Koolbergen D.R., Hazekamp M.G. More Than 30 Years’
Experience With Surgical Correction of Atrioventricular Septal
Defects. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (5): 1554–61.
Raghuveer G., Caldarone C.A., Hills C.B., Atkins D.L.,
Belmont J.M., Moller J.H. Predictors of prosthesis survival,
growth, and functional status following mechanical mitral valve
replacement in children aged < 5 years, a multi-institutional
study. Circulation. 2003; 108 (II): 174–9.
Подзолков В.П., Чебан В.Н., Гаджиев А.А. Повторные операции после радикальной коррекции врожденных пороков
сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996;
6: 35–41.
Shuhaiber J.H., Ho S.Y., Rigby M., Sethia B. Current options
and outcomes for the management of atrioventricular septal
defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35: 891–900.
Beierlein W., Becker V., Yates R., Tsang V., Elliott M., de
Leval M., van Dorn C. Long-term follow-up after mitral valve
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
replacement in childhood: poor event-free survival in the
young child. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007; 31 (5):
860–65.
Ackermann K., Balling G., Eicken A., Gunter T., Schreiber C.,
Hess J. Replacement of the systemic atrioventricular valve
with a mechanical prosthesis in children aged less than
6 years: late clinical results of survival and subsequent replacement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134 (3): 750–6.
Tierney E.S.S., Pigula F.A., C.I. Berul C.I., Lock J.E.,
del Nido P.J., McElhinney D.B. Mitral valve replacement in
infants and children 5 years of age or younger: evolution in
practice and outcome over three decades with a focus on
supra-annular prosthesis implantation. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2008; 136 (4): 954–61.
Бокерия Л.А., Зеленикин М.А., Хамидов А.В. и др. Индивидуальный подход в коррекции недостаточности митрального клапана при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000; 1: 4–7.
Vohra H.A., Laker S., Stumper O., De Giovanni J.V.,
Wright J.G., Barron D.J. et al. Predicting the performance of
mitral prostheses implanted in children under 5 years of age.
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006; 29 (5): 688–92.
El-Najdawi E.K., Driscoll D.J., Puga F.J., Dearani J.A.,
Spotts B.E., Mahoney D.W. et al. Operation for partial atrioventricular septal defect: a forty-year review. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 119 (5): 880–9.
Padala M., Vasilyev N.V., Owen J.W., Jimenez J.H., Dasi L.P.,
del Nido P.J. et al. Cleft closure and undersizing annuloplasty
improve mitral repair in atrioventricular canal defects.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136 (5): 1243–9.
Al-Hay A.A., Lincoln C.R., Shore D.F., Shinebourne E.A. The
left atrioventricular valve in partial atrioventricular septal
defect: management strategy and surgical outcome. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2004; 26: 754–61.
Carpentier A. Surgical anatomy and management of the mitral
components of atrioventricular canal defects. In: Anderson R.H., Shinebourne E.A. (eds) Pediatric cardiology.
London: Churchhill Livingstone; 1978; 477–90.
Barnett M.G., Chopra P.S., Young W.P. Long-term follow-up of
partial atrioventricular septal defect repair in adults. Chest.
1988; 94: 321–4.
Boening A., Scheewe J., Heine K., Hedderich J., Regensburger D., Kramer H.H. et al. Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2002; 22 (2): 167–73.
Hаrkel A.D., Cromme-Dijkhuis A.H., Heinerman B.C.C.,
Hop W.C., Bogers J.J.C. Development of left atrioventricular
valve regurgitation after correction of atrioventricular septal
defect. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79 (2): 607–12.
Suzuki T., Bove E.L., Devaney E.J., Ishizaka T., Goldberg C.S.,
Hirsch J.C. et al. Results of definitive repair of complete atrioventricular septal defect in neonates and infants. Ann.
Thorac. Surg. 2008; 86 (2): 596–602.
Wetter J., Sinzobahamvya N., Blaschczok C., Brecher A.M.,
Gravinghoff L.M., Schmaltz A.A. et al. Closure of the zone of
apposition at correction of complete atrioventricular septal
defect improves outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000;
17 (2): 146–53.
Prifti E., Bonacchi M., Bernabei M., Crucean A., Murzi B.,
Bartolozzi F. et al. Repair of complete atrioventricular septal
defects in patients weighing less than 5 kg. Ann. Thorac. Surg.
2004; 77 (5): 1717–26.
Wood A.E., Healy D.G., Nolke L., Duff D., Oslizlok P., Walsh K.
Mitral valve reconstruction in pediatric population: Late clinical
results and predictors of long outcome. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2005; 130 (1): 66–73.
Hetzer R., Walter E.B., Hübler M., Alexi-Meskeshvili V.,
Weng Y., Nagdyman N. et al. Modified surgical techniques and
long-term outcome of mitral valve reconstruction in 111 children. Аnn. Thorac. Surg. 2008; 86 (2): 604–13.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Komoda T., Hübler M., Siniawski H., Hetzer R. Annular stabilization in mitral repair without a prosthetic ring. J. Heart Valve.
Dis. 2000; 9: 776–82.
Ohno H., Imai Y., Terada M., Hiramatsu T. The long term
results of commissure plication annuloplasty for congenital
mitral insufficiency. Аnn. Thorac. Surg. 1999; 68: 537–41.
Malhotra S.P., Lacour-Gayet F., Mitchell M.B., Clarke D.R.,
Dines M.L., Campbell D.N. Reoperation for left atrioventricular
valve regurgitation after atrioventricular septal defect repair.
Аnn. Thorac. Surg. 2008; 86 (1): 147–52.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Василевская И.В. и др. Результаты протезирования митрального клапана у детей
раннего возраста. Детские болезни сердца и сосудов.
2008; 2: 60–6.
Durham L.A., Burkhart H.M., Dearani J.A., Puga F.J.,
O'Leary P.W., Schaff H.V. Mitral annular growth in children following early mechanical mitral valve replacement. World J.
Pediatr. Congenital Heart Surg. 2010; 1 (2): 177–81.
Barber J.E., Kaspera F.K., Ratliff N.B., Cosgrove D.M.,
Griffin B.P., Vesely I. Mechanical properties of myxomatous
mitral valves. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 122 (5):
955–62.
Adams D.H., Anyanwu A.C. Seeking a Higher Standart for
Degenerative Mitral Valve Repair: Begin with Etiology.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136 (3): 551–6.
Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Рознерица Ю.В., Носачев А.М., Донцова В.И. Причины реопераций после радикальной коррекции частичной формы атриовентрикулярного
канала. Детские болезни сердца и сосудов. 2007; 2: 33–7.
Cohn L.H., Soltesz E.G. The evolution of mitral valve surgery:
1902–2002. Am. Heart Hosp. J. 2003; 1 (1): 40–6.
Рознерица Ю.В. Современная концепция хирургической
коррекции частичной формы атриовентрикулярного канала в свете изучения непосредственных и отдаленных результатов: дис. … д-ра мед. наук. М.; 2009: 364.
Kaza A.K., Colan S.D., Jaggers J., Lu M., Atz A.M.,
Sleeper L.A. et al. Surgical Interventions for Atrioventricular
Septal Defect Subtypes: The Pediatric Heart Network
Experience. Ann. Thorac. Surg. 2011; 92 (4): 1468–75.
Magne J., Mathieu P., Dumensnil J.G., Tanne D., Dagenais F.,
Doyle D. et al. Impact of prosthesis-patient mismatch on survival after mitral valve replacement. Circulation. 2007;
115 (11): 1417–25.
Paul W.M., Fedak M.D., Carthy Patrick M.Mc., Robert O.
Evolving concepts and technologies in mitral valve repair.
Circulation. 2008; 117: 963–74.
Suri R.M., Schaff H.V., Dearani J.A., Sundt T.M., Daly R.C.,
Mullany C.J. et al. Recurrent mitral regurgitation after repair:
should the mitral valve be re-repaired? J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2006; 132 (6): 1390–7.
Stulak J.M., Burkhart H.M., Dearani J.A., Cetta F.,
Barnes R.D., Connolly H.M. et al. Reoperations after repair of
partial atrioventricular septal defect: a 45-year single-center
experience. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89 (5): 1352–9.
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б., Кокшенев И.В., Соляник И.С., Турсунов Ш.Л. и др. Показания и
результаты протезирования митрального клапана в отдаленные сроки после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала. Детские болезни сердца и сосудов.
2011; 1: 54–7.
Pibarot P., Dumesnil J.G. Prosthesis-patient mismatch: definition, clinical impact, and prevention. Heart. 2006; 92: 1022–9.
Rizzoli G., Guglielmi C., Toscano G., Pistorio V., Vendramin I.,
Bottio T. et al. Reoperations for acute prosthetic thrombosis
and pannus: an assessment of rates, relationship and risk. Eur.
J. Cardiothorac. Surg. 1999; 16 (1): 74–80.
Erez E., Kanter K., Isom E., Williams W., Tam V. Mitral valve
replacement in children. J. Heart. Valve Dis. 2003; 1 (12):
25–30.
Shi W., Yap C., Hayward P., Dinh D., Reid C., Shardey G. et al.
Impact of prosthesis-patient mismatch after mitral valve
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
46.
47.
48.
49.
50.
replacement: a multicentre analysis of early outcomes and
mid-term survival. Heart. 2011; 97 (13): 1074–81.
Kanter K., Forbess J., Kirshbom P. Redo mitral valve replacement in children. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80: 642–6.
Tanne D., Kadem L., Rieu R., Pibarot P. Hemodynamic impact
of mitral prosthesis-patient mismatch on pulmonary hypertension: an in silico study. J. Appl. Physiol. 2008; 295: 1916–26.
Masuda M., Kado H., Tatewaki H., Shiokawa Y., Yasui H. Late
results after mitral valve replacement with bileaflet mechanical
prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch. Ann. Thorac. Surg. 2004; 77 (3): 913–7.
Bonow R.O., Carabello B.A., Kanu C., de Leon A.C.,
Faxon D.P., Freed M.D. et al. ACC/AHA 2006 guidelines for
the management of patients with valvular heart disease: a
report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of
Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists:
endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and
Interventions and the Society of Thoracic Surgeons.
Circulation. 2006; 114: e84–231.
Abdulhameed A., Lawton J.S., Maniar H.S., Pasgue M.K.,
Damiano R.J., Moon M.R. Factors affecting survival after
mitral valve replacement in patients with prosthesis-patient
mismatch. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (4): 1202–11.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds) Cardiovascular surgery:
A Guide. Moscow: Meditsina; 1996 (in Russian).
Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Doty D.B. Atrioventricular
canal defect. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds) Cardiac
surgery. Vol. 1. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Science; 2003:
800–49.
Jacobs J.P., Burke R.P., Quintessenza J.A., Mavroudis C.
Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database: atrioventricular canal defect. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69:
36–43.
Khamidov A.V. Open atrioventricular canal: surgical anatomy,
hemodynamics and especially the results of correction:
Dr. med. sci. Diss. Moscow; 2002: 388 (in Russian).
Hoohenkerk G.J.F., Bruggemans E.F., Rijlaarsdam M.,
Schoof P.H., Koolbergen D.R., Hazekamp M.G. More Than 30
Years’ Experience With Surgical Correction of Atrioventricular
Septal Defects. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (5): 1554–61.
Raghuveer G., Caldarone C.A., Hills C.B., Atkins D.L.,
Belmont J.M., Moller J.H. Predictors of prosthesis survival,
growth, and functional status following mechanical mitral valve
replacement in children aged < 5 years, a multi-institutional
study. Circulation. 2003; 108 (II): 174–9.
Podzolkov V.P., Cheban V.N., Gadzhiev A.A. Reoperation after
radical correction of congenital heart defects. Grudnaya i
Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 1996; 6: 35–41 (in
Russian).
Shuhaiber J.H., Ho S.Y., Rigby M., Sethia B. Current options
and outcomes for the management of atrioventricular septal
defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35: 891–900.
Beierlein W., Becker V., Yates R., Tsang V., Elliott M., de
Leval M., van Dorn C. Long-term follow-up after mitral valve
replacement in childhood: poor event-free survival in the
young child. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007; 31 (5):
860–65.
Ackermann K., Balling G., Eicken A., Gunter T., Schreiber C.,
Hess J. Replacement of the systemic atrioventricular valve
with a mechanical prosthesis in children aged less than
6 years: late clinical results of survival and subsequent replacement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134 (3): 750–6.
Tierney E.S.S., Pigula F.A., C.I. Berul C.I., Lock J.E.,
del Nido P.J., McElhinney D.B. Mitral valve replacement in
infants and children 5 years of age or younger: evolution in
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
practice and outcome over three decades with a focus on
supra-annular prosthesis implantation. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2008; 136 (4): 954–61.
Bockeria L.A., Zelenikin M.A., Khamidov A.V. Individual
approach to correcting mitral regurgitation with an incomplete
form of open atrioventricular canal. Grudnaya i SerdechnoSosudistaya Khirurgiya. 2000; 1: 4–77 (in Russian).
Vohra H.A., Laker S., Stumper O., De Giovanni J.V.,
Wright J.G., Barron D.J. et al. Predicting the performance of
mitral prostheses implanted in children under 5 years of age.
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006; 29 (5): 688–92.
El-Najdawi E.K., Driscoll D.J., Puga F.J., Dearani J.A.,
Spotts B.E., Mahoney D.W. et al. Operation for partial atrioventricular septal defect: a forty-year review. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 119 (5): 880–9.
Padala M., Vasilyev N.V., Owen J.W., Jimenez J.H., Dasi L.P.,
del Nido P.J. et al. Cleft closure and undersizing annuloplasty
improve mitral repair in atrioventricular canal defects.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136 (5): 1243–9.
Al-Hay A.A., Lincoln C.R., Shore D.F., Shinebourne E.A. The
left atrioventricular valve in partial atrioventricular septal
defect: management strategy and surgical outcome. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2004; 26: 754–61.
Carpentier A. Surgical anatomy and management of the mitral
components of atrioventricular canal defects. In: Anderson
R.H., Shinebourne E.A. (eds) Pediatric cardiology. London:
Churchhill Livingstone; 1978; 477–90.
Barnett M.G., Chopra P.S., Young W.P. Long-term follow-up of
partial atrioventricular septal defect repair in adults. Chest.
1988; 94: 321–4.
Boening A., Scheewe J., Heine K., Hedderich J.,
Regensburger D., Kramer H.H. et al. Long-term results after
surgical correction of atrioventricular septal defects. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2002; 22 (2): 167–73.
Hаrkel A.D., Cromme-Dijkhuis A.H., Heinerman B.C.C.,
Hop W.C., Bogers J.J.C. Development of left atrioventricular
valve regurgitation after correction of atrioventricular septal
defect. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79 (2): 607–12.
Suzuki T., Bove E.L., Devaney E.J., Ishizaka T., Goldberg C.S.,
Hirsch J.C. et al. Results of definitive repair of complete atrioventricular septal defect in neonates and infants. Ann.
Thorac. Surg. 2008; 86 (2): 596–602.
Wetter J., Sinzobahamvya N., Blaschczok C., Brecher A.M.,
Gravinghoff L.M., Schmaltz A.A. et al. Closure of the zone of
apposition at correction of complete atrioventricular septal
defect improves outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000;
17 (2): 146–53.
Prifti E., Bonacchi M., Bernabei M., Crucean A., Murzi B.,
Bartolozzi F. et al. Repair of complete atrioventricular septal
defects in patients weighing less than 5 kg. Ann. Thorac. Surg.
2004; 77 (5): 1717–26.
Wood A.E., Healy D.G., Nolke L., Duff D., Oslizlok P., Walsh K.
Mitral valve reconstruction in pediatric population: Late clinical
results and predictors of long outcome. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2005; 130 (1): 66–73.
Hetzer R., Walter E.B., Hübler M., Alexi-Meskeshvili V.,
Weng Y., Nagdyman N. et al. Modified surgical techniques and
long-term outcome of mitral valve reconstruction in 111 children. Аnn. Thorac. Surg. 2008; 86 (2): 604–13.
Komoda T., Hübler M., Siniawski H., Hetzer R. Annular stabilization in mitral repair without a prosthetic ring. J. Heart Valve.
Dis. 2000; 9: 776–82.
Ohno H., Imai Y., Terada M., Hiramatsu T. The long term
results of commissure plication annuloplasty for congenital
mitral insufficiency. Аnn. Thorac. Surg. 1999; 68: 537–41.
Malhotra S.P., Lacour-Gayet F., Mitchell M.B., Clarke D.R.,
Dines M.L., Campbell D.N. Reoperation for left atrioventricular
valve regurgitation after atrioventricular septal defect repair.
Аnn. Thorac. Surg. 2008; 86 (1): 147–52.
Bockeria L.A., Shatalov K.V., Vasilevskaya I.V.,
Arnautova I.V., Chernova M.P., Podashevskaya T.M. The
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
results of mitral valve replacement in young children. Detskie
Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2008; 2: 60–6 (in Russian).
Durham L.A., Burkhart H.M., Dearani J.A., Puga F.J.,
O'Leary P.W., Schaff H.V. Mitral annular growth in children following early mechanical mitral valve replacement. World J.
Pediatr. Congenital Heart Surg. 2010; 1 (2): 177–81.
Barber J.E., Kaspera F.K., Ratliff N.B., Cosgrove D.M.,
Griffin B.P., Vesely I. Mechanical properties of myxomatous
mitral valves. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 122 (5):
955–62.
Adams D.H., Anyanwu A.C. Seeking a Higher Standart for
Degenerative Mitral Valve Repair: Begin with Etiology.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136 (3): 551–6.
Podzolkov V.P., Gadzhiev A.A., Rozneritsa Yu.V., Nosachev A.M., Dontsova V.I. Reasons for reoperation after radical
correction of partial atrioventricular canal forms. Detskie
Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2007; 2: 33–7 (in Russian).
Cohn L.H., Soltesz E.G. The evolution of mitral valve surgery:
1902–2002. Am. Heart Hosp. J. 2003; 1 (1): 40–6.
Rozneritsa Yu.V. The modern concept of surgical correction of
partial atrioventricular canal forms in view of studying the
immediate and long-term results: Dr. med. sci. Diss. Moscow;
2009: 364 (in Russian).
Kaza A.K., Colan S.D., Jaggers J., Lu M., Atz A.M.,
Sleeper L.A. et al. Surgical Interventions for Atrioventricular
Septal Defect Subtypes: The Pediatric Heart Network
Experience. Ann. Thorac. Surg. 2011; 92 (4): 1468–75.
Magne J., Mathieu P., Dumensnil J.G., Tanne D., Dagenais F.,
Doyle D. et al. Impact of prosthesis-patient mismatch on survival after mitral valve replacement. Circulation. 2007;
115 (11): 1417–25.
Paul W.M., Fedak M.D., Carthy Patrick M.Mc., Robert O.
Evolving concepts and technologies in mitral valve repair.
Circulation. 2008; 117: 963–74.
Suri R.M., Schaff H.V., Dearani J.A., Sundt T.M., Daly R.C.,
Mullany C.J. et al. Recurrent mitral regurgitation after repair:
should the mitral valve be re-repaired? J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2006; 132 (6): 1390–7.
Stulak J.M., Burkhart H.M., Dearani J.A., Cetta F.,
Barnes R.D., Connolly H.M. et al. Reoperations after repair of
partial atrioventricular septal defect: a 45-year single-center
experience. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89 (5): 1352–9.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Samsonov V.B.,
Kokshenev I.V., Solyanik I.S., Tursunov Sh.L. et al. Indications
and results of mitral valve replacement late after radical correction of atrioventricular canal. Detskie Bolezni Serdtsa i
Sosudov. 2011; 1: 54–7 (in Russian).
Pibarot P., Dumesnil J.G. Prosthesis-patient mismatch: definition, clinical impact, and prevention. Heart. 2006; 92: 1022–9.
Rizzoli G., Guglielmi C., Toscano G., Pistorio V., Vendramin I.,
Bottio T. et al. Reoperations for acute prosthetic thrombosis
and pannus: an assessment of rates, relationship and risk. Eur.
J. Cardiothorac. Surg. 1999; 16 (1): 74–80.
Erez E., Kanter K., Isom E., Williams W., Tam V. Mitral valve
replacement in children. J. Heart. Valve Dis. 2003; 1 (12):
25–30.
Shi W., Yap C., Hayward P., Dinh D., Reid C., Shardey G. et al.
Impact of prosthesis-patient mismatch after mitral valve
replacement: a multicentre analysis of early outcomes and
mid-term survival. Heart. 2011; 97 (13): 1074–81.
Kanter K., Forbess J., Kirshbom P. Redo mitral valve replacement in children. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80: 642–6.
Tanne D., Kadem L., Rieu R., Pibarot P. Hemodynamic impact
of mitral prosthesis-patient mismatch on pulmonary hypertension: an in silico study. J. Appl. Physiol. 2008; 295: 1916–26.
Masuda M., Kado H., Tatewaki H., Shiokawa Y., Yasui H. Late
results after mitral valve replacement with bileaflet mechanical
prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch. Ann. Thorac. Surg. 2004; 77 (3): 913–7.
Bonow R.O., Carabello B.A., Kanu C., de Leon A.C.,
Faxon D.P., Freed M.D. et al. ACC/AHA 2006 guidelines for
the management of patients with valvular heart disease: a
report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of
Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists:
endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and
Interventions and the Society of Thoracic Surgeons.
Circulation. 2006; 114: e84–231.
Abdulhameed A., Lawton J.S., Maniar H.S., Pasgue M.K.,
Damiano R.J., Moon M.R. Factors affecting survival after
mitral valve replacement in patients with prosthesis-patient
mismatch. Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (4): 1202–11.
Поступила 18.02.2014
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.12-007-053.1
КОЛИЧЕСТВЕННАЯ АНАТОМИЯ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЦА: АНОМАЛИЯ ТАУССИГ–БИНГА
Л.А. Бокерия1, О.А. Махачев1,2, М.В. Гордеева1, М.С. Панова1, Т.Ю. Филиппкина1,
Т.Х. Хириев1
1 ФГБУ
«Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация;
2 Государственное бюджетное учреждение Республики Дагестан «Научно-клиническое
объединение “Дагестанский центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии”», район
загородного пляжа «Черные камни», г. Махачкала, Республика Дагестан, 367009, Российская
Федерация
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НЦССХ
им. А.Н. Бакулева» РАМН;
Махачев Осман Абдулмаликович, доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр., директор
Дагестанского центра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии, e-mail: oamakhachev@mail.ru;
Гордеева Маргарита Владимировна, канд. мед. наук, вед. научн. сотр.;
Панова Марина Станиславовна, канд. биол. наук, вед. научн. сотр.;
Филиппкина Татьяна Юрьевна, канд. физ.-мат. наук, ст. научн. сотр.;
Хириев Титалав Хайруллаевич, канд. мед. наук, ст. научн. сотр.
Цель. Получить данные о массе сердца, диаметрах клапанов и толщине миокарда желудочков сердца при аномалии
Тауссиг–Бинга (АТБ) при разных морфологических вариантах порока.
Материал и методы. Выполнена морфометрия 30 препаратов сердца. Результаты морфометрии клапанов, толщины стенок
правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ) сравнивали с нормативными данными D.M. Schultz, D.A. Giordano (1962 г.)
и вычисляли показатель Z-score. Изучали, влияет ли на размеры клапанов пол, обструкция аорты, вариант пространственного
взаимоотношения магистральных артерий (МА), стадия легочной гипертензии (ЛГ) по Heath–Edwards и дополнительные
дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Статистическая обработка включала дисперсионный, многомерный,
регрессионный и корреляционный анализы с использованием программы SPSS 15.0.
Результаты. Установлено достоверное увеличение размера клапана легочного ствола по сравнению с его индивидуальным
нормативным значением (p=0,02). При наличии обструкции аорты диаметр трехстворчатого клапана уменьшен (p=0,049),
а при многоуровневом стенозе аорты уменьшен диаметр клапана аорты (p<0,028). Пол, взаимоотношение МА
и дополнительные ДМЖП не влияли на размеры клапанов сердца. Созданы уравнения регрессионной зависимости между
диаметрами клапанов сердца и антропометрическими данными. Толщина миокарда ПЖ сердца в 84% случаев достоверно
(p<0,001) превышала индивидуальную нормативную величину (Z-score > +2), толщина миокарда ЛЖ в 90% наблюдений
соответствовала возрастной норме. Установлена высокая корреляционная связь (r=0,85) между значениями толщины
миокарда ПЖ и ЛЖ. По данным статистического анализа пол, анатомические особенности патологии и сопутствующие
аномалии не влияли на величину толщины миокарда желудочков сердца.
Заключение. Количественная оценка сердца и его структур при АТБ позволила установить три характерных признака
патологии: увеличение по отношению к норме массы сердца (в 87% случаев), толщины миокарда ПЖ (в 84% наблюдений)
и диаметра легочного клапана (в 52% случаев). Толщина миокарда ЛЖ, диаметры атриовентрикулярных и аортального
клапанов в большинстве случаев соответствовали норме. Независимыми факторами увеличения массы сердца при АТБ были:
степень морфологических изменений сосудов легких (III–IV стадии по Heath–Edwards) и старший возраст [ME, 95% ДИ=5,9 года
(1,87; 9,42)]. Созданное математическое уравнение и установленные индексированные значения массы сердца позволят
рассчитать предиктивную величину этого параметра при АТБ и оптимизировать дозу кардиопротекторов и кардиотропных
препаратов. Прогрессивное и достоверное увеличением массы сердца при естественном течении АТБ указывает на
необходимость своевременной хирургической коррекции этого порока.
Ключевые слова: аномалия Тауссиг–Бинга; анатомия сердца; морфометрическое исследование сердца; значения параметров сердца в норме; масса сердца; диаметр клапанов сердца; толщина миокарда желудочков сердца.
QUANTITATIVE HEART ANATOMY OF CONGENITAL HEART DISEASES:
TAUSSIG–BING ANOMALY
L.A. Bockeria1, O.A. Makhachev1,2, M.V. Gordeeva1, M.S. Panova1, T.Yu. Philippkina1,
T.Kh. Khiriev1
1
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation;
2 Dagestan Center for Cardiology and Cardiovascular Surgery, “Chernye Kamni” suburban Beach,
Makhachkala, Republic of Dagestan, 367009, Russian Federation
14
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Bockeria Leo Antonovich, Academician of Russian Academy of Sciences and Russian Academy of
Medical Sciences, Director of A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of
Russian Academy of Medical Sciences;
Makhachev Osman Abdulmalikovich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate, Director of
Dagestan Center for Cardiology and Cardiovascular Surgery, e-mail: oamakhachev@mail.ru;
Gordeeva Margarita Vladimirovna, MD, PhD, Leading Research Associate;
Panova Marina Stanislavovna, Candidate of Biological Sciences, Leading Research Associate;
Philippkina Tat’ana Yur’evna, Candidate of Physical and Mathematical Sciences, Senior Research
Associate;
Khiriev Titalav Khayrullaevich, MD, PhD, Senior Research Associate
Objective. To obtain data on the mass of the heart, diameters of valves and thickness of the ventricular myocardium in patients with
Taussig–Bing anomaly (TBA) with different morphological variants of defects.
Material and methods. During the study morphometry of 30 heart specimens was performed. Results of morphometry of valves, wall
thickness of the right (RV) and left (LV) ventricles were compared with reference data published by D.M. Schultz, D.A Giordano
(1962) and the index Z-score were calculated. The following issues were studied: whether the valve size depends on gender, aortic
obstruction, type of transposition of the great arteries (GA), stage of pulmonary hypertension (PH) according to Heath–Edwards
classification and additional ventricular septal defects (AVSD). Statistical processing included dispersion, multivariate, regression
and correlation analyses using the SPSS 15.0 software.
Results. Significant size increase of the valve of pulmonary trunk compared with its individual normal value (p=0.02) was detected.
In presence of the aortic obstruction the diameter of the tricuspid valve was reduced (p=0.049) and in presence of multilevel aortic
stenosis the diameter of the aortic valve was reduced (p<0.028). Gender, transposition of the great arteries and additional ventricular septal defects do not affect the size of the heart valves. Regression equations of the relationship between the diameters of the heart
valves and anthropometric data were created. RV myocardial thickness in 84% cases significantly (p<0.001) exceeded the individual normal value (Z-score > 2), LV myocardial thickness in 90% cases corresponded to the age norm. High correlation (r=0.85)
between the values of the RV and LV myocardial thickness was shown. According to the statistical analysis the gender, anatomic
peculiarities of pathology and associated defects do not affect the ventricular myocardial thickness.
Conclusion. Quantitative assessment of the heart and its structures in TBA patients allowed to determine three distinctive signs of
pathology: increase of the mass of the heat (87% cases), RV myocardial thickness (84% cases) and the diameter of the pulmonary
valve (52% cases) relative to the normal values. LV myocardial thickness, diameters of the atrioventricular and aortic valves in most
cases corresponded to normal values. Independent factors for the heart mass increase in TBA patients were: the degree of morphological changes of the pulmonary vessels (III–IV grade according to Heath–Edwards classification) and older age [ME, 95% CI = 5.9 years
(1.87; 9.42)]. Created mathematical equation and established indexed values of the mass of the heart allow to calculate predictive
value of this parameter in TBA patients and optimize dose of cardioprotectors and cardiotropic drugs. Progressive and significant
increase of the mass of the heart during natural course of the disease in TBA patients indicates the need for early surgical correction
of this defect.
Key words: Taussig–Bing anomaly; anatomy of the heart; morphometric study of the heart; normal values of heart parameters; mass
of the heart; diameter of the heart valves; thickness of the ventricular myocardium.
ǂ‰ÂÌËÂ
Аномалия Тауссиг–Бинга (АТБ) представляет
собой один из вариантов двойного отхождения магистральных артерий (МА) от правого желудочка
(ПЖ). Впервые эта аномалия была описана
H.B. Taussig, R.J. Bing в 1949 г. как полная транспозиция аорты и левопозиция легочной артерии [1].
В 1950 г. M. Lev, B.M. Volk описали аналогичный
случай и назвали его «сердце Тауссиг–Бинга» («the
Taussig–Bing heart»). Аномалия Тауссиг–Бинга отличалась от всех предыдущих случаев частичной
транспозиции наличием подлегочного дефекта
межжелудочковой перегородки (ДМЖП). R. Van Praagh дал следующее определение этой мальформации: истинный двойной выход из ПЖ, полулунные
клапаны бок о бок и приблизительно на одной высоте, билатеральный конус с приблизительно одинаково хорошо развитым подаортальным и подлегочным конусом и большой подлегочный ДМЖП [2].
Термин «двойной выход из ПЖ» («double-outlet right
ventricle» (DORV)), примененный K. Braun и соавт.
в 1952 г. и внедренный в современном своем виде
A.C. Witham в 1957 г., стал использоваться вместо
термина «частичная транспозиция». Наиболее рас-
пространенной классификацией двойного выхода
из ПЖ сегодня является классификация M. Lev
и соавт. (1972 г.), в основе которой лежит анатомическое расположение ДМЖП и МА [3]. Согласно
этой номенклатуре, АТБ – это двойной выход из
ПЖ с подлегочным ДМЖП. Морфологическая вариабельность этого порока обусловлена взаиморасположением МА [4, 5]. Кроме того, АТБ может сопровождаться внутри- и внесердечной патологиями, влияющими на естественное течение порока
и параметры растущего сердца [6]. К таким патологиям относятся: обструктивные поражения аорты
на разных уровнях (сужение в выводном отделе
ПЖ, гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты), дополнительные ДМЖП и другие аномалии [7–9].
Морфометрические исследования сердец с АТБ
представлены в литературе единичными работами
и не содержат количественных данных по параметрам внутрисердечных структур при этом пороке
[2, 10–12].
Цель представленной работы – показать важность количественной оценки анатомических особенностей порока и вызвать интерес к этой области знаний. В задачи исследования входило измерение массы сердца, диаметров клапанов, толщины
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
миокарда желудочков при АТБ, оценить степень их
отклонения от индивидуальной нормы в единицах
Z-score, изучить влияние на количественные параметры сердца таких факторов, как анатомические
вариации порока, антропометрические данные пациентов, легочная гипертензия.
Математическая и статистическая обработка
данных проводилась с использованием программы
SPSS 15.0 и включала корреляционный, регрессионный, дисперсионный и многомерный анализы.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Анатомические варианты АТБ в соответствии
с модифицированной сегментной формулой были
следующими: [(S) C (DRH, L, SPC-SAC) DORV (…,
…, …)], где S – situs solitus, нормальный тип формирования предсердий, С – конкордантные предсердно-желудочковые соединения, DRH – расположение морфологически правого желудочка, соответствующего типу правой руки, справа по
отношению к морфологически левому желудочку,
L – левокардия, SPC-SAC – наличие подлегочного
и подаортального конусов, DORV – отхождение
аорты и легочной артерий от ПЖ. Варианты взаиморасположения МА были следующими: клапан
аорты справа и спереди (D-A, n=12), клапан аорты
справа и бок о бок (D-SbS, n=5), клапан аорты
справа и сзади, то есть нормальное расположение
магистральных сосудов (D-P, n=13). Дефект межжелудочковой перегородки во всех случаях был
подлегочный, при этом в 8 препаратах сердца имелись дополнительные ДМЖП. Обструкция аортальному (Ао) кровотоку была выявлена в 17 препаратах (табл. 1). На рисунке 1 проиллюстрирована
анатомия сердца при АТБ.
В результате оценки параметров сердца установлены три характерных количественных признака аномалии Тауссиг–Бинга: достоверное увеличение по сравнению с нормой массы сердца, толщины
миокарда ПЖ и диаметра ЛК (рис. 2). Измеренные
параметры сердца при АТБ приведены в таблице 2.
Медиана массы сердца составила в данном
исследовании 66 г (95% ДИ 27,5; 230,8 г),
Z-score = +3,8 (+0,2; +10,4). Масса сердца превышала норму в 87% случаев, дельта массы сердца
(∆МС – разность между массой сердца при АТБ
и ее индивидуальным нормативным значением) со-
Выполнена морфометрия 30 препаратов сердца
с АТБ детей, поступивших в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период 1998–2012 гг. Возраст на момент смерти составил (МЕ, 95% ДИ): 0,4 года (0,04;
9,1). Соотношение мужского и женского пола было
2:1. Вскрытие сердец проводили по методике, разработанной в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, которая позволяет сохранять неизменными соотношения внутренних структур сердца [13].
Морфологическими критериями диагноза АТБ
были: 1) полное отхождение аорты и полное или
преимущественное отхождение ЛА от ПЖ; 2) подлегочный ДМЖП; 3) подаортальный мышечный конус в ПЖ; 4) наличие подлегочного конуса или левой части бульбовентрикулярной складки (полной
или частично абсорбированной), то есть отсутствие фиброзного митрально-полулунного продолжения ЛЖ. Были измерены следующие параметры:
масса сердца (МС), диаметры фиброзных колец
клапанов сердца – митрального (МК), трехстворчатого (ТК), легочного (ЛК) и аортального (АК), толщина миокарда правого и левого желудочков
(ТМПЖ, ТМЛЖ). Результаты морфометрии клапанов сравнивали с индивидуальными данными в норме [14] с вычислением показателя Z-score. По результатам математического анализа составлены
уравнения регрессии для определения параметров
сердца при АТБ. Было оценено влияние на параметры сердца при АТБ таких независимых факторов, как пол, стадия легочной гипертензии по
Heath–Edwards, взаимоотношение МА, наличие обструкции аорты, наличие дополнительных ДМЖП.
êÂÁÛθڇÚ˚
퇷Îˈ‡ 1
íËÔ˚ Ó·ÒÚÛ͈ËÈ ‡ÓڇθÌÓÏÛ ÍÓ‚ÓÚÓÍÛ ‚ ÒÂ‰ˆ‡ı Ò ‡ÌÓχÎËÂÈ í‡ÛÒÒË„–ÅËÌ„‡ (n=17)
Одноуровневая обструкция (n=9)
1. Коарктация аорты (n=3)
2. Подклапанный стеноз аорты (n=1)
3. Гипоплазия дуги аорты (n=2)
4. Коарктация аорты с гипоплазией
дуги аорты (n=2)
5. Клапанный стеноз аорты (n=1)*
Многоуровневая обструкция (n=8)
2-уровневая (n=3)
1. Подклапанный стеноз+перерыв
1. Клапанный+подклапанный
дуги аорты (n=2)
стеноз+коарктация аорты (n=2)
2. Клапанный стеноз+гипоплазия дуги 2. Клапанный+подклапанный
аорты (n=1)
стеноз+перерыв дуги аорты (n=1)
3. Клапанный+подклапанный
стеноз+гипоплазия дуги аорты
(n=1)
4. Клапанный стеноз+гипоплазия дуги
аорты+коарктация аорты (n=1)
* Cтеноз обусловлен аневризмой некоронарной створки аортального клапана.
16
3-уровневая (n=5)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
КП
Дуга Ао
ЛА
ОАП
Ао
ДМЖП
ПЛА
Ао
ТК
Ао
ЛЛА
МЖП
ЛА
б
ЛА
ДМЖП
ЛЖ
ПЖ
МК
МЖП
МЖП
в
а
Рис. 1. Препарат сердца с аномалией Тауссиг–Бинга, сегментная формула: [(S) C (DRH, L, SPC-SAC) DORV (D-P)]:
а – общий вид сердца; б – правый желудочек; в – левый желудочек.
Ао – аорта; ЛА – легочная артерия; ПЖ, ЛЖ – правый и левый желудочки; ОАП – открытый артериальный проток; ПЛА, ЛЛА – правая и левая легочные артерии; МЖП – межжелудочковая перегородка; КП – конусная перегородка; ДМЖП – подлегочный дефект межжелудочковой перегородки;
ТК – трехстворчатый клапан; МК – митральный клапан.
Масса сердца
р=0,004
66,0
ДЛК
13,3
р=0,002
35,5
ТМПЖ
6,2 р=0,001
9,9
2,6
ТМЛЖ
ДМК
ДАК
ДТК
Аномалия Тауссиг–Бинга
Нормативные параметры сердца
Рис. 2. Диаграмма морфометрических параметров сердца
при АТБ и в норме, по данным D.M. Schulz, D.A. Giordano
(1962 г.). Значения параметров, достоверно отличающиеся от
нормы, выделены пунктирными овалами.
ТМПЖ, ТМЛЖ – толщина миокарда правого и левого желудочков
(в миллиметрах); ДТК, ДАК, ДМК, ДЛК – диаметры трикуспидального,
аортального, митрального и легочного клапанов (в миллиметрах); масса сердца (в граммах)
ставила в среднем 31,5 г (95% ДИ 12,1; 124,3),
Z-score = +4,3 (+2,3; +10,9), р<0,001. В остальных
13% случаев ∆МС была в пределах нормальных значений – среднее значение составило 8,5 г (95%
ДИ 0; 12,0), Z-score = +1,1 (–0,1; +1,7). Значения
массы сердца, индексированные к росту (г/см)
и массе тела (%), в случае АТБ также достоверно
(р<0,0001) превышали соответствующие показатели в норме (рис. 3). По результатам мультивариантного анализа установлено, что независимыми
факторами увеличения МС при АТБ являются: степень ЛГ (F=3,64; р=0,048) и старший возраст
(F=28,2; р=0,0001). При III–IV стадии ЛГ величина
Z-score составила +7,3 (+0,4; +11,9) по сравнению
со значением Z-score при ЛГ I–III стадии, равным
+3,8 (+0,26; +8,9). По мере развития ребенка ∆МС
при АТБ значительно увеличивается: МЕ ∆МС
в возрасте 5 лет составляет 71 г, тогда как в возрасте 0,17 лет ее значение равно 23 г. Установлена высокая корреляционная взаимосвязь между МС, ∆МС
и площадью поверхности тела (ППТ) ребенка при
АТБ. Созданы уравнения регрессии, связывающие
эти параметры: МС (г) = –7,18961 + 252,55239 ×
× ППТ (м2); SD = 20,94509, r = 0,94, p < 0,001
и ∆МС (г) = –0,2151 + 104,48897 × ППТ, r = 0,758,
SD = 20,8971. По результатам многомерного анализа
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
퇷Îˈ‡ 2
àÁÏÂÂÌÌ˚ ԇ‡ÏÂÚ˚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔË ‡ÌÓχÎËË í‡ÛÒÒË„–ÅËÌ„‡ Ë ‚ ÌÓÏÂ
Значения параметров, М±SD или МЕ (95% ДИ)
Параметр
ТМПЖ, мм
ТМЛЖ, мм
ДТК, мм
ДАК, мм
ДМК, мм
ДЛК, мм
МС, г
АТБ
норма*
6,2±2,4
7,6±2,4
16,1±4,5
10,4±4,1
15,9±4,2
13,3±4,8
66 (27,5; 230,8)
2,6±0,2
7,0±1,4
16,6±4,5
9,4±2,8
13,7±4,1
9,9±2,8
35,5 (21,0; 130,35)
Z-score МЕ (95% ДИ)
р
+4,45 (+0,5; 18,3)
+0,35 (-1,8; +2,9)
+0,03 (-3,8; +2,6)
+0,6 (-1,8; +4,5)
+1,4 (-1,5; +4,5)
+2,0 (-1,6; +5,8)
+3,8 (+0,2; +10,4)
0,001
0,24
0,70
0,28
0,05
0,02
0,004
* По нормативной базе данных D.M. Schulz, D.A. Giordano (1962 г.).
П р и м е ч а н и е. M – среднее арифметическое значение; SD – стандартное отклонение; ME – медиана; ДИ – доверительный
интервал.
Масса сердца/рост, г × см-1
2,0
1,8
1,6
p<0,001
МС/МТ, %
АТБ
1,1±0,3
1,5
1,3±0,3
1,4
1,2
p<0,001
1,0
Норма*
0,6±0,1
0,8
1,0
0,6±0,1
0,6
0,4
0,2
0,5
0,0
0,0
а
0,2
0,4
0,6
Возраст, лет
0,8
Норма**
1,0
АТБ
б
Рис. 3. Индексированные значения массы сердца при аномалии Тауссиг–Бинга (АТБ) и в норме:
а – индексация к длине тела; б – индексация к массе тела.
* D.M. Schulz, D.A. Giordano (1962 г.); ** А.А. Фальк (1901 г.)
установлено, что такие независимые факторы, как
пол, взаимоотношение МА, наличие обструкции
аорты и дополнительных ДМЖП не оказывает влияния на величину МС.
Увеличение массы сердца при АТБ происходит
в основном за счет увеличения массы ПЖ: в 84%
случаев в данном исследовании толщина миокарда
ПЖ превышала норму и составила в среднем
6,2±2,3 мм (M±SD) по сравнению со значением
2,6±0,2 мм в норме, Z-score = +4,7 (+0,52; +17,7).
Толщина миокарда ЛЖ сердца при АТБ в 90% случаев соответствовала норме и была равна в среднем 7,1±1,8 мм (Z-score = +0,3); в 10% случаев,
в которых отмечено превышение значения толщины миокарда ЛЖ по сравнению с нормой
(12,0±3,0 мм), величина Z-score колебалась от +2,0
до +4,1. В данном исследовании, по результатам
многомерного анализа, не получено данных о влиянии на толщину миокарда желудочков сердца при
АТБ таких факторов, как пол пациента, наличие обструкции аорты, взаимоотношение МА, стадия ЛГ
и наличие дополнительных ДМЖП.
18
При оценке результатов измерений диаметров
клапанов при АТБ были получены следующие данные: в большинстве случаев (в 81% – для ТК,
в 68% – для АК и в 55% – для МК) диаметры клапанов соответствовали своим значениям в норме (диапазон Z-score от +0,05 до +1,3). Исключение составил легочный клапан, диаметр которого в 52%
случаев превышал индивидуальные нормативные
значения (ME и 95% ДИ Z-score соответственно
+3,4 и +2,1; +6,5), р=0,002.
В таблице 3 представлены результаты анализа
влияния степени ЛГ на размер клапанов сердца при
АТБ: увеличение диаметров клапанов связано с более старшим возрастом в группе с III–IV стадией ЛГ
(МЕ=5,1 года по сравнению с МЕ=2,1 мес в группе
с I–III стадией ЛГ), по данным Z-score, различий
в диаметрах клапанов в зависимости от степени ЛГ
не выявлено.
В таблице 4 представлены результаты исследования влияния обструкции аорты на развитие клапанов сердца при АТБ, из которых следует: 1) при
отсутствии обструкции аорты диаметры всех кла-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
퇷Îˈ‡ 3
ÇÎËflÌË ÒÚÂÔÂÌË Î„ӘÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËË Ì‡ ‡ÁÏÂ˚ Í·ԇÌÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔË ‡ÌÓχÎËË í‡ÛÒÒË„–ÅËÌ„‡
Группы в соответствии со стадией легочной гипертензии по Heath–Edwards
I–III стадия (n=24)
Диаметр клапана, мм
Z-score (М)
M±SD
ТК
МК
АК
ЛК
III–IV стадия (n=6)
14,7±3,5
14,7±3,3
9,1±2,8
12,0±3,8
M±SD
+0,3
+1,4
+0,8
+2,0
Z-score (М)
21,7±6,1
20,7±4,3
15,2±4,8
18,5±5,0
0
+0,6
+0,9
+0,9
П р и м е ч а н и е. Медиана возраста детей в группе с I–III стадией легочной гипертензии составила 2,1 мес (95% ДИ 1,2; 5,1), в
группе с III–IV стадией ЛГ – 61 мес (95% ДИ 18,0; 98,8).
퇷Îˈ‡ 4
ÑˇÏÂÚ˚ Í·ԇÌÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔË ‡ÌÓχÎËË í‡ÛÒÒË„–ÅËÌ„‡ ÔË Ì‡Î˘ËË ËÎË ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËË Ó·ÒÚÛ͈ËË ‡ÓÚ˚
Группы
Диаметр клапана,
мм
без обструкции аорты (n=13)
M±SD
ТК
МК
АК
ЛК
18,6±5,3
16,8±4,7
12,2±4,5
15,3±5,6
с обструкцией аорты (n=17)
Z-score (М)
M±SD
Z-score (М)
+3,3
+4,1
+4,4
+7,4
14,0±3,2
15,7±4,2
8,3±1,7
11,9±2,7
+0,8
+3,1
+1,4
+4,1
панов по величине Z-score превышают соответствующие значения в норме; 2) наличие обструкции
не сказывается на размере ТК и АК (Z-score соответственно +0,8 и +1,4); 3) диаметры МК и ЛК при
наличии обструкции аорты превышают соответствующие показатели в норме; превышение размеров
этих клапанов не отличается от таковых в сердцах
с АТБ без обструкции аорты (Z-score соответственно +3,1 и +4,1 для МК, +4,1 и +7,4 для ЛК, различие статистически недостоверно). Разница в возрасте между двумя группами составила 1,1 мес (МЕ
3,3 и 2,2 мес).
Установлена зависимость между диаметрами
клапанов сердца при АТБ и площадью поверхности
тела с высоким коэффициентом корреляции, составлены уравнения регрессии для каждого из клапанов: ДТК = 9,43846 + 17,75915 × ППТ (м2),
r = 0,83; SD = 2,8; р<0,001; ДМК = 9,96959 +
+ 15,85081 × ППТ (м2), r=0,87; SD=2,8; р<0,001;
ДАК = 1,64704 + 28,73639 × ППТ (м2) – 15,79502 ×
× ППТ (м2), r=0,98; SD=0,55; р<0,001; ДЛК =
= 6,6513 + 17,75063 × ППТ (м2), r=0,85; SD=2,5;
р<0,001.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
В литературе, посвященной аномалии Тауссиг–Бинга, морфометрические исследования
представлены в единичных работах. M. Lev и соавт. (1966 г.) проводили качественный и количественный анализ препаратов сердца при четырех
морфологических типах АТБ. Авторы измеряли
p
<0,05
НД
<0,05
НД
массу сердца, толщину стенок и объемы обоих желудочков, окружности атриовентрикулярных и полулунных клапанов. Результаты, к сожалению,
не представлены в виде числовых значений, а лишь
как тенденция к увеличению массы сердца, констатация увеличения МК и ЛК, как варианты увеличения или уменьшения ТК, увеличения или соответствия норме размера АК [12]. R. Van Praagh
(1968 г.) измерял различные отделы билатерального конуса (ширину подлегочного конуса между ЛК
и МК, между АК и ТК; длину дистальной конусной
перегородки (crista supraventricularis), отделяющей септальные створки обоих полулунных клапанов от ТК), статистический анализ измерений в работе также не представлен [2]. H. Kurosawa и соавт. (1986 г.) измеряли длину конусной
перегородки, расстояние между полулунными
и атриовентрикулярными клапанами, взаимоотношение магистральных артерий в основном для определения особенностей анатомии выводных отделов при различных формах транспозиции магистральных артерий (ТМА) и АТБ [10]. По мнению
многих исследователей [11, 15–18], именно положение конусной перегородки при АТБ во многом
определяет тип ДМЖП, гемодинамику и в конечном
итоге тактику хирургического лечения порока. Как
свидетельствуют эти авторы, переднее смещение
конусной перегородки в эмбриогенезе приводит
к формированию субаортального стеноза, левозаднему смещению («оverriding») легочного клапана и формированию ДМЖП типа «несоответствия»
(«malalignment»). Субаортальный стеноз, по их
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
мнению, вторично приводит к коарктации или перерыву дуги аорты.
Представленное в данной статье исследование,
пожалуй, впервые дает полную количественную характеристику АТБ. Выполнено не только измерение основных структур и параметров сердца – диаметров клапанов, толщины стенок обоих желудочков, массы сердца, но проведено сравнение
данных при АТБ с результатами измерения аналогичных параметров в норме с вычислением показателя Z-score, позволяющего оценить степень отклонения каждого из параметров от индивидуальной
нормы.
По результатам многомерного анализа получены
достоверные данные об увеличении массы сердца
при АТБ по отношению к возрастной норме, увеличении толщины миокарда ПЖ и диаметра легочного
клапана.
Наличие подлегочного ДМЖП при АТБ и бивентрикулярное расположение легочного клапана способствуют развитию с возрастом высокой легочной
гипертензии [18]. Наше исследование подтвердило,
что степень легочной гипертензии, наряду со старшим возрастом, является независимым фактором
увеличения по сравнению с нормой массы сердца
при АТБ, в то время как пол, взаиморасположение
МА, наличие обструкции аортальному кровотоку
и наличие дополнительных ДМЖП не сказываются
на величине массы сердца.
Все вышеперечисленные независимые факторы (включая степень легочной гипертензии) не
влияли на степень увеличения толщины стенок желудочков.
Представляют интерес данные о влиянии обструкции аортальному кровотоку на развитие клапанов сердца при АТБ: диаметры ТК и АК при наличии обструкции соответствуют своим возрастным
нормам, а диаметры МК и ЛК – увеличены по сравнению с нормой. В случаях АТБ без обструкции
аорты размеры всех клапанов (особенно легочного,
Z-score +7,4) превышают значения индивидуальной нормы.
Полученные в данном исследовании сведения
о количественной анатомии сердца и его структур
при АТБ не оставляют сомнений в важности и перспективности подобных морфометрических исследований для объективной и полноценной характеристики анатомии сердца у пациентов с различными врожденными пороками сердца.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Количественная оценка сердца и его структур при аномалии Тауссиг–Бинга позволила установить три характерных количественных признака:
увеличение по отношению к норме массы сердца
(в 87% случаев), толщины миокарда ПЖ (в 84% наблюдений) и диаметра легочного клапана (в 52%
случаев).
20
2. В большинстве сердец с аномалией Тауссиг–Бинга толщина миокарда ЛЖ (90%), диаметры
атриовентрикулярных (ТК – 81%, МК – 55%) и аортального клапанов (68%) соответствовали должным
нормативным значениям.
3. Независимыми факторами увеличения массы
сердца при аномалии Тауссиг–Бинга являются: степень морфологических изменений легочных артериальных сосудов (III–IV стадии по Heath–Edwards;
F=3,64; p=0,048) и старший возраст [ME, 95%
ДИ=5,9 лет (1,87; 9,42); F=28,2; p=0,0001].
4. Создано математическое уравнение и установлены индексированные значения массы сердца,
что позволяет рассчитать предиктивную величину
массы сердца при аномалии Тауссиг–Бинга и оптимизировать дозу кардиопротекторов и кардиотропных препаратов.
5. Естественное течение аномалии Тауссиг–Бинга сопровождается прогрессивным и достоверным увеличением массы сердца по сравнению с должными нормативными значениями, что
указывает на необходимость ранней хирургической коррекции этого порока.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Taussig H.B., Bing R.J. Complete transposition of aorta and
levoposition of pulmonary artery. Am. Heart J. 1949; 37: 551.
Van Praagh R. What is the Taussig–Bing malformation?
Circulation. 1968; 38: 445–9.
Walters H.L., Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P.,
Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital heart surgery
nomenclature and database project: double outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S249–63.
Mavroudis C., Backer C.L., Muster A.J., Rocchini A.P.,
Rees A.H., Gevitz M. Taussig–Bing anomaly: arterial switch
versus Kawashima interventricular repair. Ann. Thorac. Surg.
1996; 61: 1330–38.
Wilcox B.R., Cook A.C., Anderson R.H. Surgical anatomy of
the heart. 3th ed. UK: Cambridge University Press; 2006.
Alsoufi B., Cai S., Williams W.G., Coles J.G., Caldarone C.A.,
Redington A.M. et al. Improved results with single-stage total
correction of Taussig–Bing anomaly. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2008; 33: 244–50.
Griselli M., McGuirk S.P., Ko C.S., Clarke A.J.B., Barron D.J.,
Brown W.J. Arterial switch operation in patients with
Taussig–Bing anomaly – influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007;
31: 229–35.
Sinzobahamvya N., Blaschczok H.C., Asfour B., Arenz C.,
Jussli M.J., Schindler E. et al. Right ventricular outflow tract
obstruction after arterial switch operation for the Taussig–Bing
heart. Cardiothorac. Surg. 2007; 31: 873–78.
Rodefeld M.D., Ruzmetov M., Vijay P., Fiore A.C.,
Turrentine M.W., Brown J.W. Surgical results of arterial switch
operation for Taussig-Bing anomaly: is position of the great
arteries a risk factor? Ann. Thorac. Surg. 2007; 83: 1451–57.
Kurosawa H., Van Mierop H.S. Surgical anatomy of the
infundibular septum in transposition of the great arteries with
ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986;
91: 123–32.
Stellin G., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H., Path M.R.,
Siewers R.D. The surgical anatomy of the Taussig–Bing malformation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 560–9.
Lev M., Rimoldi H.J.A., Eckner F.A.O., Melhuish B.P.,
Meng L., Paul M.H. The Taussig–Bing heart. Pathology. 1966;
81 (1): 24–35.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Синев А.Ф. Основы клинической анатомии и эмбриогенеза
сердца человека. В кн.: Л.А. Бокерия, Е.З. Голухова (ред.).
Лекции по кардиологии. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН; 2001; 2: 171–85.
Schulz D.M., Giordano D.A. Hearts in infants and children.
Arch. Pathol. 1962; 74: 464–71.
Ueda M., Becker A.E. Classification of hearts with overriding
aortic and pulmonary valves. Int. J. Cardiol. 1985; 9: 357–70.
Anderson R.H., Lenox C., Zuberbuhler J.R. Morphology of
ventricular septal defect associated with coarctation of aorta.
Br. Heart J. 1983; 50: 176–81.
Waldman J.D., Schneeweis A., Edwards W.E., Lamberti J.J.,
Shem-Tov A., Neufeld H.N. The obstructive subaortic conus.
Circulation. 1984; 70: 339–44.
Тума С., Повышилова В., Шковраняк Я. Инфундибулярная
перегородка при двойном отхождении сосудов от правого
желудочка. В кн.: Материалы I Всесоюзного симпозиума с
участием иностранных специалистов «Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках».
М.; 1990: 112–8.
Фальк А.А. Рост сердца у детей по возрастам: дис. … д-ра
мед. наук. СПб.; 1901: 110.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Taussig H.B., Bing R.J. Complete transposition of aorta and
levoposition of pulmonary artery. Am. Heart J. 1949; 37: 551.
Van Praagh R. What is the Taussig–Bing malformation?
Circulation. 1968; 38: 445–9.
Walters H.L., Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P.,
Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital heart surgery
nomenclature and database project: double outlet right ventricle. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: S249–63.
Mavroudis C., Backer C.L., Muster A.J., Rocchini A.P.,
Rees A.H., Gevitz M. Taussig–Bing anomaly: arterial switch
versus Kawashima interventricular repair. Ann. Thorac. Surg.
1996; 61: 1330–38.
Wilcox B.R., Cook A.C., Anderson R.H. Surgical anatomy of
the heart. 3th ed. UK: Cambridge University Press; 2006.
Alsoufi B., Cai S., Williams W.G., Coles J.G., Caldarone C.A.,
Redington A.M. et al. Improved results with single-stage total
correction of Taussig–Bing anomaly. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2008; 33: 244–50.
Griselli M., McGuirk S.P., Ko C.S., Clarke A.J.B., Barron D.J.,
Brown W.J. Arterial switch operation in patients with
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Taussig–Bing anomaly – influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007;
31: 229–35.
Sinzobahamvya N., Blaschczok H.C., Asfour B., Arenz C.,
Jussli M.J., Schindler E. et al. Right ventricular outflow tract
obstruction after arterial switch operation for the Taussig–Bing
heart. Cardiothorac. Surg. 2007; 31: 873–78.
Rodefeld M.D., Ruzmetov M., Vijay P., Fiore A.C.,
Turrentine M.W., Brown J.W. Surgical results of arterial
switch operation for Taussig-Bing anomaly: is position of the
great arteries a risk factor? Ann. Thorac. Surg. 2007; 83:
1451–57.
Kurosawa H., Van Mierop H.S. Surgical anatomy of the
infundibular septum in transposition of the great arteries with
ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986;
91: 123–32.
Stellin G., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H., Path M.R.,
Siewers R.D. The surgical anatomy of the Taussig–Bing malformation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 560–9.
Lev M., Rimoldi H.J.A., Eckner F.A.O., Melhuish B.P.,
Meng L., Paul M.H. The Taussig–Bing heart. Pathology. 1966;
81 (1): 24–35.
Sinev A.F. Bases of clinical anatomy and embryogeny of the
human heart. In: L.A. Bockeria, E.Z. Golukhova (eds).
Lectures on Cardiology. Moscow: A.N. Bakoulev Scientific
Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of
Medical Sciences; 2001; 2: 171–85 (in Russian).
Schulz D.M., Giordano D.A. Hearts in infants and children.
Arch. Pathol. 1962; 74: 464–71.
Ueda M., Becker A.E. Classification of hearts with overriding
aortic and pulmonary valves. Int. J. Cardiol. 1985; 9: 357–70.
Anderson R.H., Lenox C., Zuberbuhler J.R. Morphology of
ventricular septal defect associated with coarctation of aorta.
Br. Heart J. 1983; 50: 176–81.
Waldman J.D., Schneeweis A., Edwards W.E., Lamberti J.J.,
Shem-Tov A., Neufeld H.N. The obstructive subaortic conus.
Circulation. 1984; 70: 339–44.
Tuma S., Povishiliva V., Shkovranyak Y. Infundibulum in double outlet right ventricle. In.: Heart morphology and morphometry in norm and in congenital heart diseases. Proc.1st AllUnion Symp. with Aid of Foreign Specialists. Moscow, 1990:
112–8 (in Russian).
Falk A.A. Cardiac growth in children of different age. Dr. med.
sci. Diss. Saint Petersburg; 1901 (in Russian).
Поступила 07.04.2014
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.12-007.21-053.1-08:616.126.56-089.843
ОПЫТ ПОВТОРНЫХ ОПЕРАЦИЙ ПОСЛЕ ИМПЛАНТАЦИИ
ИСКУССТВЕННОГО СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
ПРИ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЦА
В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, И.А. Юрлов, В.Б. Самсонов, Д.В. Ковалев,
Т.Ю. Данилов, И.В. Землянская, Б.Д. Мамадшоев
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий
отделением;
Кокшенев Игорь Валерьевич, доктор мед. наук, профессор;
Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, вед. научн. сотр., кардиохирург;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр., e-mail: samsonof@yandex.ru;
Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.;
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.;
Землянская Инга Владимировна, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.;
Мамадшоев Броимшо Давлетшоевич, аспирант
Введение. В последние годы во многих кардиохирургических клиниках мира накоплен значительный опыт по применению
искусственного ствола легочной артерии (ЛА) при коррекции врожденных пороков сердца (ВПС). Вместе с тем наблюдения
за этими пациентами в отдаленные сроки свидетельствуют, что в ряде случаев отмечается дисфункция протезов, которая чаще
всего заключается в его обструкции и требует хирургического или эндоваскулярного вмешательства.
Материал и методы. С 1964 по 2013 г. у 244 больных выполнена радикальная коррекция сложных ВПС с использованием
различных типов кондуитов. В отдаленные сроки после операции у 125 (51,8%) больных выполнены повторные операции
(14 больных реоперированы дважды): открытое хирургическое вмешательство выполнено 84 (67,2%) больным, различные
эндоваскулярные процедуры – 41 больному. Возраст пациентов на момент повторного вмешательства составлял от 3 до 37 лет,
в среднем – 14,6 года, интервал между радикальной коррекцией и повторной операцией – 9,8±7,6 года (от 1 года до 16 лет).
Результаты. В раннем послеоперационном периоде умерло 9 (7,2%) пациентов. В отдаленном периоде после повторной
операции обследованы 60 пациентов. Срок наблюдения составил в среднем 6,3±1,8 года, возраст больных на момент
обследования – 14,4±3,5 года. К I функциональному классу (ФК) отнесено 36 (60%) пациентов, ко II – 18 (30%), к III–IV –
6 (10%). После повторной открытой операции в сроки от 2 мес до 4 лет погибло 3 пациента. Четырнадцати (23,3%) пациентам
через 2–4 года после повторной операции была выполнена повторная реоперация.
Заключение. Большое количество хороших результатов, высокая выживаемость и стабильность их состояния в отдаленном
периоде оправдывают риск повторных операций после имплантации кондуитов.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца; повторные операции; осложнения; искусственный ствол легочной артерии;
эндоваскулярные операции.
EXPERIENCE REOPERATIONS AFTER IMPLANTATION OF ARTIFICIAL
PULMONARY ARTERY TRUNK WITH RADICAL CORRECTION
OF CONGENITAL HEART DEFECTS
V.P. Podzolkov, I.V. Kokshenev, I.A. Yurlov, V.B. Samsonov, D.V. Kovalev,
T.Yu. Danilov, I.V. Zemlyanskaya, B.D. Mamadshoev
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences,
Chief of Department;
Kokshenev Igor’ Valer’evich, MD, DM, Professor;
Yurlov Ivan Aleksandrovich, MD, PhD, Leading Research Associate, Cardiac Surgeon;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate, e-mail: samsonof@yandex.ru;
Kovalev Dmitriy Viktorovich, MD, DM, Leading Research Associate;
Danilov Timur Yur’evich, MD, DM, Leading Research Associated;
Zemlyanskaya Inga Vladimirovna, MD, DM, Leading Research Associate;
Mamadshoev Broimsho Davletshoevich, Postgraduate
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Introduction. In recent years, many cardiac clinics around the world have accumulated considerable experience in the use of artificial pulmonary artery trunk in the correction of congenital heart disease. However, observation of these patients in the long-term period indicate that in some cases there prosthetic dysfunction, which often lies in its obstruction and require surgical or endovascular
intervention.
Material and methods. From 1964 to 2013 in 244 patients underwent radical correction of complex CHD using different types of
conduits. In the long-term period after surgery in 125 (51.8%) patients fulfilled reoperations (14 patients operated on again twice):
open surgery performed 84 patients (67.2%), various endovascular procedures – 41 patients. The age of patients at the time of reintervention was from 3 to 37 years, mean 14.6 years, the interval between radical correction and re-operation – 9,8±7,6 years (from
1 to 16 years).
Results. In the early postoperative period 9 patients died (7.2%). In the late period after reoperation examined 60 patients. Followup was average – 6,3±1,8 years, the age of patients at the time of the survey was on average – 14,4±3,5 years. By functional class I
related 36 (60%) patients to II – 18 (30%) to the III–IV – 6 patients (10%). After re-open operations in the period from 2 months to 4
years, 3 patients died; 14 (23,3%) patients in 2–4 years after the reoperation was performed re-reoperation.
Conclusion. A large number of good results, high survival and stability of their condition in the long term to justify the risk of reoperation after implantation conduits.
Key words: congenital heart disease; reoperation; complications; artificial pulmonary artery; endovascular surgery.
ǂ‰ÂÌËÂ
В последние десятилетия во многих кардиохирургических клиниках накоплен значительный
опыт по применению искусственного ствола легочной артерии (кондуит) при коррекции врожденных
пороков сердца (ВПС). Вместе с тем наблюдения за
этими пациентами в отдаленные сроки свидетельствуют, что в ряде случаев отмечается дисфункция
протезов, которая чаще всего заключается в его обструкции [1–3].
В мировой литературе описаны следующие осложнения, приводящие к повторным операциям после имплантации кондуитов [4, 5].
I. Осложнения, связанные с применением кондуита. 1. Стеноз кондуита в области: а) проксимального анастомоза; б) клапана кондуита; в) самого кондуита; г) дистального анастомоза. 2. Недостаточность клапана кондуита. 3. Истинная или
ложная аневризма желудочка в области подшивания протеза. 4. Инфекция.
II. Осложнения, не связанные с применением
кондуита. 1. Недостаточность артериального атриовентрикулярного клапана. 2. Недостаточность клапана трункуса. 3. Решунтирование либо неполное
закрытие дефекта межжелудочковой перегородки
(ДМЖП). 4. Остаточный стеноз либо рестеноз выводного отдела левого желудочка. 5. Остаточные
стенозы ветвей легочной артерии. 6. Решунтирование либо неустранение больших аортолегочных
коллатеральных артерий либо открытого артериального протока. 7. Инфекция.
Внедрение в клиническую практику транслюминальной баллонной ангиопластики (ТЛБАП) и стентирования легочной артерии (ЛА) существенно
снизило остроту проблемы лечения дисфункции
кондуитов. Благодаря этим методам, появилась возможность устранять значимые сужения кондуита,
ветвей легочной артерии как в ближайшем, так
и в отдаленном послеоперационном периоде, что
позволило повысить эффективность хирургического лечения этой категории пациентов. С помощью
баллонной дилатации или стентирования пораженных сегментов можно достичь существенного сни-
жения градиентов, не прибегая при этом к полостной операции [6–9].
Цель работы – представить опыт выполнения
повторных операций после имплантации искусственного легочного ствола при проведении радикальной коррекции сложных ВПС.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
C 1964 по 2013 г. у 244 больных была выполнена радикальная коррекция сложных ВПС с использованием различных типов кондуитов. В отдаленные сроки после операции у 125 (51,8%) больных
выполнены повторные операции (14 больных реоперированы дважды).
Имплантация кондуитов, а в последующем повторные операции, выполнялась при следующих
ВПС: транспозиция магистральных артерий
с ДМЖП и стенозом ЛА – у 37 (29,6%) пациентов,
общий артериальный ствол (ОАС) – у 21 (16,8%),
атрезия легочной артерии с ДМЖП – у 21 (16,8%),
тетрада Фалло – у 14 (11,2%), отхождение аорты
и легочной артерии от правого желудочка (ПЖ) со
стенозом ЛА – у 14 (11,2%), отхождение аорты
и легочной артерии от левого желудочка (ЛЖ) со
стенозом ЛА – у 4 (3,2%), корригированная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) со стенозом
ЛА – у 13 (10,4%), после операции Росса –
1 (0,8%).
Возраст пациентов на момент повторного вмешательства был от 3 до 37 лет, в среднем составил
14,6 года, интервал между радикальной коррекцией и повторной операцией – 9,8±7,6 года (от 1 до
16 лет).
Общее количество повторных операций было
125: открытое хирургическое вмешательство выполнено 84 больным (67,2%), различные эндоваскулярные процедуры – 41 больному (табл. 1).
Состояние 72 (57,6%) пациентов соответствовало II функциональному классу (ФК), 50 (40,0%) пациентов были отнесены к III ФК, а 3 (2,4%) – к IV ФК
по классификации NYHA.
У 53 (42,4%) больных отмечались симптомы недостаточности кровообращения 2А–2Б ст. В 8 слу23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
퇷Îˈ‡ 1
íËÔ˚ ÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ÓÔÂ‡ˆËÈ ‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ ÒÓÍË ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÍÓ̉ÛËÚÓ‚, n (%)
Тип кондуита
Аллоаортальный
Аллолегочный
Аутоперикардиальный
Ксеноперикардиальный двузаплатный
Ксеноперикардиальный клапаносодержащий
клапан из ксеноперикарда
клапан из ГКП
Контегра
Синтетический клапаносодержащий
ТМТ
биоклапан Hancock
клапан Bjork–Shiley
Протез Гор-Текс
Всего…
Пластика
передней
стенки
ТЛБАП
1
–
3
4
8
6
2
2
5
3
2
–
–
3
4
2
3
6
3
3
–
–
–
–
3
6
13
21
16
5
2
24
14
8
2
3
–
12 (9,6)
10 (8,0)
12 (9,6)
20 (16,0)
35 (28,0)
25
10
4 (3,2)
29 (23,2)
17
10
2
3 (2,4)
12 (9,6)
72 (57,6)
23 (18,4)
18 (14,4)
125 (100)
Реимплантация
кондуита
8
3
1
–
–
–
Стентирование
Итого…
П р и м е ч а н и е. ГКП – глиссонова капсула печени крупного рогатого скота; ТМТ – cинтетический кондуит с биологическим
каркасным клапаном (свиной аортальный клапан).
чаях эти симптомы появились сразу после первой
операции, в 19 случаях состояние больных ухудшилось через 2–6 мес после коррекции из-за присоединившегося инфекционного эндокардита.
В 26 случаях жалобы появились через 3–6 лет после операции.
Уровень гемоглобина в среднем составил
142,2±10,2 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах в среднем – 96,6±5,7%.
Исследование ретроспективное. Статистическая обработка материала проводилась при помощи
программы SPSS 11 для Windows. Данные представлены как среднее значение плюс-минус стандартное отклонение.
êÂÁÛθڇÚ˚
По данным рентгенографии грудной клетки до
повторной операции у всех пациентов наблюдалось расширение тени сердца за счет увеличения
его правых отделов. Кардиоторакальный индекс
находился в пределах 53–62%, в среднем
58,1±2,3%. В 85 (68%) случаях на рентгенограммах
визуализировалась различной интенсивности тень
кальцинированного кондуита. В 51 (60%) случае
кальциноз был пристеночным на ограниченном
участке искусственного ствола ЛА, не распространялся на клапан кондуита, не влиял на его функцию.
Тотальный кальциноз протеза отмечен у 34 (40%)
больных, при этом кондуит представлял собой толстостенную ригидную трубку, не пульсирующую
при рентгеноскопии. В 6 случаях из них отмечен
кальциноз створок кондуита. Наиболее выражен24
ные изменения отмечены при использовании аллоаортальных кондуитов, менее выраженные – при
использовании аллолегочных протезов и ксеноперикардиальных бесклапанных кондуитов. У пациентов после имплантации аллоаортального кондуита отмечен достоверно (р<0,01) более ранний срок
появления первых признаков дегенерации (в среднем 2,5 года) по сравнению с другими типами кондуитов (в среднем 5–6 лет).
По данным ЭхоКГ у всех 125 пациентов регистрировался градиент систолического давления (ГСД)
между ПЖ и ЛА, который составлял 45–108 мм рт. ст.
(в среднем – 78,4±17,6 мм рт. ст.). Расчетное давление в ПЖ варьировало в пределах 77–128 мм рт. ст.
(в среднем – 96,4±16,6).
Размеры, объемы и сократительная способность ЛЖ по данным ЭхоКГ варьировали в пределах нормальных значений. Конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ в среднем составил
82,4±12,2 (64–96 мл/м2). Фракция выброса ЛЖ
в среднем по группе составила 58,1±2,6%
(56–60%). У 20 больных отмечалась умеренная дилатация полости ПЖ, обусловленная легочной регургитацией и повышенным давлением в ПЖ
и в стволе ЛА. Индекс КДО ПЖ в среднем по группе составил 96,6±12,6 мл/м2 (74–108 мл/м2). Сократительная способность миокарда ПЖ у всех пациентов была удовлетворительной, фракция выброса ПЖ в среднем составила 56,2±2,4%
(54–57%).
У 13 (7,6%) пациентов по данным ЭхоКГ была
выявлена реканализация ДМЖП, которая у 12 пациентов имела подаортальную локализацию, а
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
у 1 больного – по типу левожелудочково-правопредсердного сообщения. Размер межжелудочкового сообщения у 8 пациентов составлял 4–7 мм,
а у 5 – 8–12 мм.
У 6 пациентов выявлена реканализация открытого артериального протока, у 1 – реканализация
ствола ЛА после коррекции полной ТМС, у 2 – стеноз аортального клапана, у 2 – подклапанный стеноз аорты, у 3 – недостаточность митрального клапана II–III степени, у 18 – недостаточность трикуспидального клапана.
У 21 (16,8%) пациента отмечалась умеренная
легочная регургитация, у 31 (24,8%) – выраженная,
которые были обусловлены дисфункцией клапана
внутри кондуита. Объемно-функциональные показатели ПЖ у этих пациентов статистически значимо
отличались от показателей ПЖ пациентов без легочной регургитации (р<0,05).
Всем 125 пациентам перед повторной операцией
была выполнена катетеризация полостей сердца
и ангиокардиография (АКГ). Получены следующие
показатели внутрисердечной гемодинамики: соотношение систолических давлений между ПЖ и ЛЖ
в среднем было 0,91±0,19 с колебаниями от 0,88 до
1,34, систолическое давление в ПЖ находилось
в пределах 80–135 мм рт. ст. (в среднем 93,4±
±21,4 мм рт. ст.). В 5 случаях (4,0%) давление в ПЖ
было равным или выше системного давления. Систолическое давление в ЛА колебалось в пределах
15–36 мм рт. ст. (в среднем 22,6±7,6 мм рт. ст.), ГСД
между ПЖ и ЛА составил 56–106 мм рт. ст. (в среднем 72,2±22,8 мм рт. ст.), систолическое давление
в аорте – 85–130 мм рт. ст. (в среднем – 117,3±18,4).
По данным АКГ у 22 (17,6%) пациентов причиной выраженной обструкции легочного кровотока
явились деформация, кальциноз кондуита.
У 9 (7,2%) пациентов при выполнении правой вентрикулографии дополнительно определялся остаточный инфундибулярный стеноз.
Наиболее частой причиной дисфункции кондуитов явилось их стенозирование в проксимальном
или дистальном отделах – 36 пациентов (28,8%).
У 19 (15,2%) пациентов причиной обструкции являлся клапанный стеноз кондуита. Разрастание
неоинтимы послужило причиной стеноза кондуита
у 10 (8,0%) пациентов. Диаметр отверстия клапана
ЛА у этих пациентов в среднем составил 7,2±2,2
(5–12) мм. Равномерное сужение кондуита на всем
протяжении и его несоответствие возрасту и весу
пациента (перерост протеза) выявлен у 5 (4,0%)
больных, гемодинамически значимый перегиб
в средней части кондуита – у 2 (1,6%) больных, перенесенный инфекционный эндокардит с вовлечением ксеноперикардиального кондуита и разрастанием в его просвете массивных вегетаций, суживающий просвет кондуита на 78–90% – у 2 (1,6%)
больных. В 2 (1,6%) случаях выявлено аневризматическое расширение проксимального отдела кондуита на 50–60% от исходного.
Во всех случаях показаниями к повторной открытой операции явилась дисфункция кондуита,
приводящая к значительному повышению давления
в ПЖ, высокому ГСД между ПЖ и ЛА, недостаточность клапана протеза, а также тяжелое клиническое состояние больных, недостаточность кровообращения 2А, 2Б степени, увеличение печени, периферические отеки. В 2 случаях операции носили
экстренный характер.
В 49 случаях повторные открытые операции
у больных выполнялись в условиях гипотермической перфузии и фармакохолодовой кардиоплегии
(«Кустодиол»): длительность времени искусственного кровообращения колебалась в пределах
60–244 мин, в среднем – 135±7,5 мин, время пережатия аорты – 16–98 мин, в среднем –
59,6±7,3 мин, при ректальной температуре
17–30 °С, в среднем – 23,3±1,7 °С. В последние годы операции по коррекции стенозов кондуитов
проводятся в основном на работающем сердце в условиях нормотермии без выполнения кардиоплегии
(35 больных).
Реимплантация кондуита, то есть замена одного
протеза другим, была выполнена 12 (14,3%) пациентам. Замена аортальных аллографтов произведена
у 8 больных, легочных аллографтов – у 3, клапаносодержащего аутоперикардиального кондуита – у 1.
Замена кальцинированного протеза производилась в 3 случаях на бесклапанный синтетический
протез (Гор-Текс, Витафлон) и в остальных случаях – на ксеноперикардиальный клапаносодержащий кондуит со створками из глиссоновой капсулы
печени.
У 72 (85,7%) пациентов была использована методика G.K. Danielson [10]. У 47 (65,3%) больных
при проведении операции для пластики передней
стенки кондуита использована ксеноперикардиальная заплата с моностворкой для уменьшения
степени легочной регургитации в послеоперационном периоде. У 25 больных в возрасте менее
5–6 лет и весом тела менее 25–30 кг для пластики
использовалась заплата без моностворчатого клапана во избежание повторного стенозирования небольшого кондуита измененным моностворчатым
клапаном в отдаленные сроки после повторной
операции.
В раннем послеоперационном периоде погибли 9 пациентов, что составило 7,2% от всех
125 пациентов, которым выполнялись повторные
операции.
Адекватность открытой коррекции порока у выживших пациентов оценивалась на операционном
столе. Систолическое давление в ПЖ после радикальной коррекции составило 32–79 мм рт. ст.,
в среднем – 48,3±1,8 мм рт. ст. Систолическое давление в ЛА составило 20–60 мм рт. ст., в среднем –
29,2±1,1 мм рт. ст. Высокое давление в ПЖ и ЛА
в большинстве случаев было обусловлено исходно
имеющейся легочной гипертензией. Градиент сис25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
толического давления между ПЖ и ЛА составил
0–50 мм рт. ст., в среднем – 18,4±0,7 мм рт. ст. Соотношение систолических давлений ПЖ и ЛЖ, также характеризующее адекватность выполненного
вмешательства, составило 0,25–0,86, в среднем
0,46±0,01.
По данным ЭхоКГ проводилась оценка функции
кондуита. Градиент измерялся на трех уровнях (проксимальном, на уровне клапана и дистальном). Градиент систолического давления на проксимальном
анастомозе составил в среднем – 7,2±0,3 мм рт. ст.
(2–18 мм рт. ст.), на уровне клапана –
9,7±0,4 мм рт. ст. (0–17 мм рт. ст.), на дистальном
анастомозе – 17,1±0,7 мм рт. ст. (7–24 мм рт. ст.).
Суммарный ГСД между ПЖ и ЛА составил
22,1±4,3 мм рт. ст., расчетное давление в ПЖ –
46,0±3,1 мм рт. ст.
В 8 (9,5%) случаях регургитация на клапане кондуита или ЛА отсутствовала или была до I степени,
в 71 (84,6%) случае была I–II степени, в 5 (5,9%)
случаях – не более II степени.
У 41 (32,8%) пациента в отдаленные сроки после
радикальной коррекции сложных ВПС выполнены
различные эндоваскулярные процедуры. Отмечались следующие стенозы искусственного ствола
ЛА: дистальный отдел кондуита – у 17 (41,5%)
больных, проксимальный отдел – у 8 (19,5%), стеноз дистального и проксимального отделов –
у 14 (34,1%), стеноз на уровне клапана кондуита –
у 2 (4,9%).
При исследовании гемодинамики малого круга
кровообращения до эндоваскулярной операции во
всех случаях отмечались следующие показатели:
соотношение систолических давлений ПЖ и ЛЖ
в среднем составило 0,86±0,20, систолическое давление в ПЖ в среднем – 97,9±22,1 мм рт. ст., систолическое давление в ЛА – 33,3±20,4 мм рт. ст., ГСД
между ПЖ и ЛА – 64,7±18,2 мм рт. ст.
В 23 случаях выполнена ТЛБАП, в 18 – имплантация стентов (табл. 2). Часто стентирование стенозов ЛА проводилось после нескольких безуспешных попыток ТЛБАП.
После выполнения эндоваскулярных процедур
показатели гемодинамики малого круга кровообра퇷Îˈ‡ 2
ù̉ӂ‡ÒÍÛÎflÌ˚ ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚‡ ÔË ÒÚÂÌÓÁ‡ı
ÍÓ̉ÛËÚ‡
Количество вмешательств, n (%)
Уровень стеноза
ТЛБАП
стентирование
итого
Дистальный отдел
Проксимальный отдел
Проксимальный
и дистальный отделы
Клапан кондуита
6
6
11
2
17 (41,5)
8 (19,5)
10
1
4
1
14 (34,1)
2 (4,9)
Всего…
23
18
41 (100)
26
щения значительно улучшились. Соотношение ПЖ
и ЛЖ в среднем составило 0,60±0,15, давление
в ПЖ в среднем – 62,5±8,5 мм рт. ст., систолическое давление в ЛА – 47,2±10,1 мм рт. ст., ГСД между ПЖ и ЛА – 16,8±4,0 мм рт. cт., что свидетельствует об эффективности эндоваскулярного лечения.
По данным ЭхоКГ при выписке во всех случаях
достигнут хороший гемодинамический эффект вмешательства, отмечаются достаточно низкие градиенты давлений на различных участках протеза. Наблюдается некоторое снижение градиента систолического давления между ПЖ и ЛА, полученного
при прямом измерении на операционном столе
и данными ЭхоКГ при выписке.
В отдаленном периоде после повторной операции обследованы 60 пациентов. Срок наблюдения
составил в среднем – 6,3±1,8 года, возраст больных
на момент обследования составил в среднем
14,4±3,5 года (8–48 лет).
К I ФК отнесено 36 (60%) пациентов, ко II –
18 (30%), к III–IV – 6 (10%) пациентов.
После повторной открытой операции в сроки от
2 мес до 4 лет погибли 3 пациента. В первом случае
смерть пациентки после коррекции стеноза кондуита при корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС) наступила через 2 мес от
пневмонии. Во втором случае смерть пациентки после пластики кондуита при атрезии легочной артерии с ДМЖП наступила через 5 мес на фоне декомпенсации состояния, связанной с нарушением лечебного режима (неконтролируемый прием
жидкости и прекращение приема всех назначенных
медикаментов). Третья пациентка с диагнозом «аномалия положения сердца, КТМС» погибла через
2 года после повторной операции. Ухудшение ее
состояния было связано не с дисфункцией кондуита, а с исходной тяжестью порока, прогрессированием недостаточности атриовентрикулярных клапанов и развитием высокой легочной гипертензии.
Актуарная выживаемость пациентов после повторных операций представлена на рисунке 1.
У оставшихся 3 пациентов, относящихся к III
ФК, отмечался высокий остаточный ГСД между ПЖ
и ЛА, им выполняли повторную операцию – расширение передней стенки кондуита заплатой.
В отдаленные сроки после повторной операции
по данным ЭхоКГ у всех больных происходит повышение градиента систолического давления между
ПЖ и ЛА и систолического давления в ПЖ: систолическое давление в ПЖ в среднем составило
66,9±8,1 мм рт. ст., ГСД между ПЖ и ЛА –
32,8±9,8 мм рт. ст., систолическое давление в ЛА –
34,2±2,1 мм рт. ст., диастолическое давление
в ЛА – 13,3±2,2 мм рт. ст.
При оценке сократительной и насосной функции ЛЖ, объемных показателей ЛЖ и ПЖ выявлено
увеличение конечного систолического объема
(КСО) и КДО ЛЖ по сравнению с послеоперационными данными: КСО ЛЖ увеличился в среднем
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Cвобода от повторных реопераций, %
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
1,0
Выживаемость, %
0,8
0,6
0,4
0,2
100
80
60
40
20
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Срок наблюдения, годы
Рис. 2. Актуарная свобода от повторных реопераций
0,0
0,0
2,0
4,0
6,0
8,0
10,0
Срок наблюдения, годы
12,0
Функция дожития
Цензурированные
Рис. 1. Актуарная выживаемость в отдаленные сроки после
повторных реопераций
с 36,2±1,9 до 59,8±2,3 мл/м2, КДО ЛЖ –
с 78,2±4,3 мл/м2 до 92,2±4,5 мл/м2. Увеличилась
фракция выброса ЛЖ с 58,5±2,5% до 63,6±3,9%.
Фракция выброса ПЖ увеличивалась с 54,2±2,1 до
61,7±3,6%.
На протяжении первого года после повторной
операции на всех уровнях кондуита отмечаются
умеренные пиковые градиенты давления (на проксимальном анастомозе – 7,5±2,7 мм рт. ст.,
на уровне клапана – 8,5±3,7 мм рт. ст. и на дистальном анастомозе – 19,3±6,4 мм рт. ст.). Пиковый
ГСД на клапане протеза достаточно низкий.
При визуализации клапана во всех случаях створки
были подвижными, регургитация на клапане отсутствовала в 6 случаях и была умеренной (до I степени) в 50 случаях, выраженной (II–III степени) – в 4
случаях. Причиной выраженной недостаточности
кондуита после повторной операции у одной пациентки с КТМС была прогрессирующая высокая легочная гипертензия, у 2 больных – имплантация
бесклапанных трубчатых кондуитов, у 1 – выполнение пластики передней стенки кондуита широкой
заплатой без моностворки.
При анализе функции кондуита в более отдаленные сроки (в среднем 6,3 года) отмечается тенденция к дальнейшему нарастанию градиентов на всех
уровнях протеза. На проксимальном анастомозе
ГСД увеличился за период наблюдения вдвое,
с 7,5±2,7 мм рт. ст. (через 1 год после операции) до
14,5±5,2 мм рт. ст. (через 6 лет после операции).
На
уровне
клапана
ГСД
увеличивался
с 8,5±3,7 мм рт. ст. до 17,6±5,2 мм рт. ст. в течение
того же периода. Наиболее значительно изменился
ГСД на дистальном отделе кондуита. Он достоверно (р<0,05) увеличился с 19,3±6,4 до
40,6±5,0 мм рт. ст.
Четырнадцати (23,3%) пациентам через 2–4 года
после повторной операции были выполнены следующие вмешательства: повторное расширение передней стенки кондуита заплатой из материала ГорТекс – у 5 больных, сочетание операции
G.K. Danielson [10] с удалением фрагментов ранее
имплантированного стента – у 1, ТЛБАП стеноза
кондуита – у 2 больных, стентирование дистального
отдела кондуита – у 5 (у 3 – дистального отдела, у 2 –
проксимального), имплантация легочного стент-клапана – у 1. Актуарная кривая свободы от повторной
реоперации представлена на рисунке 2.
Расширение передней стенки кондуита заплатой выполнено по причине продленного тубулярного стеноза (в 4 случаях выявлен остаточный стеноз
дистального отдела кондуита, в 2 – проксимального), ригидности стенок кондуита, методы эндоваскулярной хирургии признаны малоэффективными,
поэтому выполняли повторное открытое вмешательство. Градиент систолического давления до
операции составил 70–95 мм рт. ст.
После успешного выполнения эндоваскулярных
вмешательств соотношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ снизилось с 0,75±0,15 до
0,44±17,10 (p<0,05), систолическое давление
в ПЖ снизилось с 95,2±12,4 до 48,6±15,9 мм рт. ст.
(p<0,05), ГСД между ПЖ и ЛА – с 66,1±17,7 до
26,4±12,2 мм рт. ст. (p<0,05).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Повторные операции у пациентов со сложными
ВПС, которым ранее были имплантированы различные типы искусственного ствола ЛА, до настоящего времени представляют достаточно серьезную
проблему для многих кардиохирургических клиник
мира [5, 8].
В отдаленные сроки после имплантации кондуитов рост градиентов обычно отмечается на уровне
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
анастомозов кондуита с ЛА и ПЖ. Так, по данным
ряда авторов, стеноз дистального отдела кондуита
встречается в 20–95% случаев, а проксимального –
в 12% [1, 2, 12]. На нашем материале стеноз проксимального или дистального анастомозов наблюдался в 50,4%. Увеличение градиента давления на
кондуите было обусловлено увеличением возраста
пациентов, кальцинозом, деформацией протеза.
Следует констатировать, что идеального кондуита
для протезирования ствола ЛА при коррекции ВПС
с затруднением или отсутствием анатомической
связи между ПЖ и ЛА, не существует. Любой имплантированный кондуит в детском возрасте будет
нуждаться в замене с ростом пациента.
По данным B. Askovich и соавт. [11], перерост
кондуита возможен после имплантации его у новорожденных и детей первого года жизни, в остальных случаях дисфункция кондуита обычно обусловлена другими причинами – компрессией грудиной, дегенеративными изменениями клапана,
стенок протеза. По данным авторов, через 10 лет
после имплантации аллолегочных и аллоаортальных кондуитов в 71% случаев потребовалась их замена, через 15 лет после операции – в 99%. Из них
наибольший риск дисфункции кондуитов представляют аллоаортальные протезы. По данным
R.C. Elkins и соавт. [12], через 10 лет после имплантации требуют замены 80% аллоаортальных кондуитов и 40% аллолегочных протезов. Такое же соотношение наблюдается при имплантации кондуитов
диаметром менее 15 мм и более 15 мм.
A.A. Holmes и соавт. [13] утверждают, что через
5 лет после имплантации кондуитов из югулярной
вены быка (Contegra) свобода от реопераций составляет 60%. Авторы подчеркивают, что риск реимплантации выше при наличии ОАС и в том случае, если возраст больного на момент имплантации
менее 3 мес и диаметр кондуита менее 14 мм.
По данным D. Boethig и соавт. [14], свобода от замены через 5 лет после имплантации Contegra составляет 90%, через 10 лет после имплантации аллографтов – 20%, через 15 лет после имплантации
ксенографтов – 20%. Подобные данные сообщают
A. Rastan и соавт. [15], E. Belli и соавт. [16].
A. Schlichter и соавт. [17] сообщили, что свобода от повторных операций после имплантации аутоперикардиальных клапаносодержащих кондуитов
через 5 лет составляет 92%, через 10 лет – 76%.
По данным Л.А. Бокерия и др. [18], после имплантации ксеноперикардиальных клапаносодержащих кондуитов свобода от повторных операций
составила через 5 лет – 95%, через 10 лет – 48%.
Показания и оптимальные сроки выполнения повторного вмешательства по поводу обструкции кондуита зависят от наличия у пациента симптомов сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца,
от выраженности градиента систолического давления между ПЖ и ЛА. J. Kirklin, B.G. Barratt-Boyes [9]
рекомендуют выполнять реоперацию при наличии
28
обструкции кондуита с пиковым ГСД более
70 мм рт. ст. у пациентов без признаков недостаточности кровообращения, а также у пациентов с более умеренными градиентами (более 50 мм рт. ст.)
при появлении симптомов застойной сердечной недостаточности.
По мнению T. Sugita и соавт. [19], значимой обструкцией выводного отдела ПЖ можно считать ГСД
между ПЖ и ЛА более 50 мм рт. ст. Авторы выявили
значительное уменьшение соотношения систолических давлений ПЖ и ЛЖ у 79,5% пациентов
(с 0,75±0,13 до 0,51±0,12) после повторной операции. Однако у пациентов, подвергшихся реоперации
по поводу повторной обструкции кондуита, отношение систолических давлений ПЖ и ЛЖ значимо не
уменьшилось. Лишь небольшое улучшение результатов повторных реопераций авторы объяснили ригидным миокардом ПЖ. Учитывая высокий риск осложнений, возникающих при выполнении многократных повторных стернотомий, исследователи
рекомендуют выполнять вторую и последующие реоперации при более высоком градиенте давления
или при более высоком соотношении систолических
давлений ПЖ и ЛЖ даже тогда, когда обструкция
считается хирургически корригируемой.
По мнению J. Stark [20], при протезировании
ствола ЛА синтетическими протезами, а также
ауто- и ксеноперикардиальным кондуитами, в качестве реоперации показано выполнение операции
G.K. Danielson [10], которая заключается в устранении стеноза за счет расширения передней стенки
кондуита. Данное вмешательство позволяет полностью исключить в дальнейшем возникновение «болезни кондуитов» [2]. При протезировании ЛА аллографтами показана замена кондуита полностью изза отсутствия непораженной задней стенки (ложа),
формирование которой невозможно при тотальной
кальцификации кондуита. Эндоваскулярное устранение обструкции протезов наиболее эффективно
на начальной стадии ее развития.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных
врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2000.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н.
Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
Ziemmer G. Herzchirurgie. Berlin: Springer; 2010.
Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery. SpringVerlag; 1989.
Stark J., deLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley, Sons, Ltd; 2006.
Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца. Киев:
Книга-Плюс; 2010.
Бокерия Л.А., Алекян Б.Г. Руководство по эндоваскулярной хирургии. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
Kirklin J.K., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery. New York:
John Willey; 2003.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Danielson G.K., Downing T.P., Schaff H.V., Puga F.J.,
DiDonato R.M., Ritter D.G. Replacement of obstructed extracardiac conduits with autogenous tissue reconstructions.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 555–9.
Askovich B., Hawkins J.A., Sower C.T., Minich L.L., Tani L.Y.,
Stoddard G., Puchalski M.D. Right ventricle-to-pulmonary
artery conduit longevity: is it related to allograft size? Ann.
Thorac. Surg. 2007; 84: 907–12.
Elkins R.C., Lane M.M., McCue C., Ward K.E. Pulmonary autograft root replacement: mid-term results. J. Heart Valve Dis.
1999; 8: 499–503.
Holmes A.A., Co S., Human D.G., Leblanc J.G., Campbell A.I.
The Contegra conduit: Late outcomes in right ventricular outflow tract reconstruction. Ann. Pediatr. Cardiol. 2012; 5:
27–33.
Boethig D., Thies W.R., Hecker H., Breymann T. Mid term
course after pediatric right ventricular outflow tract reconstruction: a comparison of homografts, porcine xenografts and
Contegras. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 58–66.
Rastan A.J., Walther T., Daehnert I. Bovine jugular vein conduit for right ventricular outflow tract reconstruction: evaluation of risk factors for mid-term outcome. Ann. Thorac. Surg.
2006; 82: 1308–15.
Belli E., Salihog˘ lu E., Leobon B. The performance of Hancock
porcine-valved Dacron conduit for right ventricular outflow
tract reconstruction. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89: 152–7.
Schlichter A.J., Kreutzer C., Mayorquim R.C., Simon J.L.,
Román M.I., Vazquez H. et al. Five- to fifteen-year follow-up of
fresh autologous pericardial valved conduits. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 119: 869–79.
Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Кокшенев И.В., Бритиков Д.В. Биоматериалы в сердечно-сосудистой хирургии.
М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2009.
Sugita T., Ueda Y., Matsumoto M., Ogino H., Sakakibara Y.,
Matsuyama K. Repeated procedure after radical surgery for
tetralogy of Fallot. Ann. Thorac. Surg. 2000; 70: 1507–10.
Stark J. The Use of Valved Conduits in Pediatric Cardiac
Surgery. Pediatr. Cardiol. 1998; 19: 282–8.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
References
1.
2.
3.
4.
Podzolkov V.P., Zelenikin M.A., Shatalov K.V. Extracardiac
conduits in the surgical treatment of complex congenital heart
defects. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 2000 (in Russian).
Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Kokshenev I.V., Cheban V.N.
Reoperation after correction of congenital heart disease .
Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii
imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh
Nauk; 2013 (in Russian).
Ziemmer G. Herzchirurgie. Berlin: Springer; 2010.
Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery. SpringVerlag; 1989.
17.
18.
19.
20.
Stark J., deLeval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley, Sons, Ltd; 2006.
Zin’kovskiy M.F. Congenital heart defects. Kiev: Kniga-Plyus;
2010 .
Bockeria L.A., Alekyan B.G. Guidelines for endovascular surgery. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 2008 (in Russian).
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V. Tetralogy of Fallot. Moscow:
Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni
A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk;
2008 (in Russian).
Kirklin J.K., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery. New York:
John Willey; 2003.
Danielson G.K., Downing T.P., Schaff H.V., Puga F.J.,
DiDonato R.M., Ritter D.G. Replacement of obstructed extracardiac conduits with autogenous tissue reconstructions.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 555–9.
Askovich B., Hawkins J.A., Sower C.T., Minich L.L., Tani L.Y.,
Stoddard G., Puchalski M.D. Right ventricle-to-pulmonary
artery conduit longevity: is it related to allograft size? Ann.
Thorac. Surg. 2007; 84: 907–12.
Elkins R.C., Lane M.M., McCue C., Ward K.E. Pulmonary autograft root replacement: mid-term results. J. Heart Valve Dis.
1999; 8: 499–503.
Holmes A.A., Co S., Human D.G., Leblanc J.G., Campbell A.I.
The Contegra conduit: Late outcomes in right ventricular outflow tract reconstruction. Ann. Pediatr. Cardiol. 2012; 5:
27–33.
Boethig D., Thies W.R., Hecker H., Breymann T. Mid term
course after pediatric right ventricular outflow tract reconstruction: a comparison of homografts, porcine xenografts and
Contegras. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27: 58–66.
Rastan A.J., Walther T., Daehnert I. Bovine jugular vein conduit for right ventricular outflow tract reconstruction: evaluation of risk factors for mid-term outcome. Ann. Thorac. Surg.
2006; 82: 1308–15.
Belli E., Salihog˘ lu E., Leobon B. The performance of Hancock
porcine-valved Dacron conduit for right ventricular outflow
tract reconstruction. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89: 152–7.
Schlichter A.J., Kreutzer C., Mayorquim R.C., Simon J.L.,
Román M.I., Vazquez H. et al. Five- to fifteen-year follow-up of
fresh autologous pericardial valved conduits. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 119: 869–79.
Bockeria L.A., Kagramanov I.I., Kokshenev I.V., Britikov D.V.
Biomaterials in cardiovascular surgery. Moscow: Nauchnyy
Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva
Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk; 2009 (in Russian).
Sugita T., Ueda Y., Matsumoto M., Ogino H., Sakakibara Y.,
Matsuyama K. Repeated procedure after radical surgery for
tetralogy of Fallot. Ann. Thorac. Surg. 2000; 70: 1507–10.
Stark J. The Use of Valved Conduits in Pediatric Cardiac
Surgery. Pediatr. Cardiol. 1998; 19: 282–8.
Поступила 18.02.2014
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.12-007-053.1:614.2
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
И ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ
НА ТЕРРИТОРИИ ВОЛГОГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ
К.О. Кириллов1, В.В. Начинкин1, А.И. Ким2, И.А. Юрлов2
1 ГБУЗ
«Волгоградский областной клинический кардиологический центр», Университетский
проспект, 106, Волгоград, 400008, Российская Федерация;
2 ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Кириллов Кирилл Олегович, аспирант, e-mail: k.o.kirillov@mail.ru;
Начинкин Валерий Викторович, зам. главного врача;
Ким Алексей Иванович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, вед. научн. сотр., кардиохирург
Введение. Изучение распространенности и структуры врожденных пороков сердца (ВПС) является актуальной задачей
современной медицины.
Материал и методы. Для решения задачи изучения распространенности и структуры ВПС на территории Волгоградской
области были проанализированы литературные источники информации и данные официальной статистики.
Результаты. Изучена динамика показателей общей и первичной заболеваемости ВПС у детей и взрослых на территории
Российской Федерации и Волгоградской области. Представлен анализ структуры ВПС на территории Волгоградской области.
Заключение. На основании полученных результатов с целью оптимизации кардиохирургической помощи на территории
Волгоградской области необходимо внедрить региональный регистр ВПС с последующим проведением мониторинга данной
патологии.
Ключевые слова: заболеваемость; структура; врожденные пороки сердца; регистр.
EPIDEMIOLOGY OF CONGENITAL HEART DISEASE AND WAYS
OF OPTIMIZATION OF CARDIAC SURGICAL CARE IN THE VOLGOGRAD REGION
K.O. Kirillov1, V.V. Nachinkin1, A.I. Kim2, I.A. Yurlov2
1 Volgograd
regional clinical cardiological centre, Universitetskiy prospekt, 106, Volgograd,
400008, Russian Federation;
2 A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federatio
Kirillov Kirill Olegovich, Postgraduate, e-mail: k.o.kirillov@mail.ru;
Nachinkin Valeriy Viktorovich, Deputy Chief Physician;
Kim Aleksey Ivanovich, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Yurlov Ivan Aleksandrovich, MD, PhD, Leading Research Associate, Cardiac Surgeon
Introduce. Examination of incidence and structure of congenital heart disease (CHD) is an actual problem of modern medicine.
Material and methods. To solve the problem of studying the prevalence and structure of CHD in the Volgograd region, were analyzed
literary sources and official statistics.
Results. The dynamics of indicators of general and primary CHD morbidity in children and adults in the Russian Federation and the
Volgograd region. Analysis of the structure of CHD in the Volgograd region.
Conclusion. On the basis of the received results, in order to optimize cardiac surgical care in the Volgograd region, it is necessary to
introduce a regional register of CHD, followed by monitoring of this disease.
Key words: incidence; structure; congenital heart defects; registry.
ǂ‰ÂÌËÂ
Основой стратегии кардиохирургической помощи пациентам с врожденными пороками сердца
(ВПС) является изучение распространенности
и структуры данной патологии. В развитых странах
наблюдается тенденция к возрастанию частоты
и выявляемости ВПС [1, 2]. Частота выявления ВПС
30
варьирует в широких пределах – 2,4–14,15 на
1000 живорожденных [3]. При этом описано более
90 анатомических вариантов ВПС и около 200 различных их сочетаний [3–6].
По данным института EUROCAT, средняя популяционная распространенность ВПС в странах Западной Европы составляет в среднем 8,0 на
1000 детского населения [7]. Согласно клинико-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
эпидемиологическому исследованию канадских авторов, популяционная распространенность ВПС
в Квебеке (Канада) составила 11,89 на 1000 детского населения [8]. По результатам ряда исследований, средняя популяционная распространенность ВПС среди взрослых составляет 3,0–4,09 на
1000 взрослых [8, 9].
По официальным данным Федеральной службы
статистики РФ и ЦНИИ информатизации и организации здравоохранения МЗ РФ, общая заболеваемость ВПС у детей в Российской Федерации также
неуклонно растет [1]. Так, в 1992 г. этот показатель
составил 3,8 на 1000 детского населения,
а в 2011 г. – уже 13,65. Общая заболеваемость
ВПС среди взрослого населения в РФ в 1992 г. составила 0,55 на 1000 взрослого населения,
в 2011 г. – 0,71.
Цель настоящего исследования – изучить общую, первичную заболеваемость и структуру ВПС
у детей и взрослых, проживающих на территории
Волгоградской области.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Проведен анализ литературных источников информации, официальных материалов Федеральной
службы статистики РФ (Росстат), ЦНИИ информатизации и организации здравоохранения МЗ РФ,
территориального органа Федеральной службы государственной статистики по Волгоградской области (Волгоградстат) и Государственного казенного
учреждения здравоохранения «Волгоградский областной медицинский информационно-аналитический центр» (ГКУЗ «ВОМИАЦ»).
êÂÁÛθڇÚ˚
Среднестатистические показатели общей заболеваемости ВПС детского населения в Волгоградской области за период 2008–2011 гг. достоверно выше общероссийских: 1413,83±254,6
и 1280,25±87,4 на 100 000 детского населения соответственно.
Среднестатистические показатели первичной
заболеваемости ВПС детского населения за
2008–2011 гг. в Волгоградской области оказались
достоверно выше, чем в РФ: 466,1±93,5
и 346,6,87±24,2 на 100 000 детского населения соответственно.
У взрослого населения РФ за аналогичный период среднестатистические показатели общей заболеваемости достоверно выше, чем в Волгоградской
области: 71,45±0,5 и 58,45±1,35 на 100 000 взрослого населения.
У взрослого населения показатели первичной
заболеваемости в РФ и в Волгоградской области на
100 000 населения практически не различаются.
Наименьшие значения первичной заболеваемости
взрослого населения РФ зарегистрированы в 2010
и 2011 гг. (4,4 на 100 000 взрослого населения),
максимальные – в 2008 г. (4,7 на 100 000 взрослого населения), в Волгоградской области – соответственно в 2009 г. (3,3 на 100 000 взрослого населения) и в 2011 г. (4,3 на 100 000 взрослого населения).
Согласно литературным данным [3, 5, 6],
в структуре наиболее распространенных ВПС у детей преобладают такие пороки сердца, как дефект
межжелудочковой перегородки (ДМЖП) –
15–23%, транспозиция магистральных артерий
(ТМА) – 9–20%, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – 2,5–16%, открытый артериальный
проток (ОАП) – 6–18%, тетрада Фалло (ТФ) –
8–14%, коарктация аорты (КоА) – 6–15%, стеноз
легочной артерии (СЛА) – 6,8–9%.
Структура ВПС у взрослых, по литературным
данным [10, 11], выглядит следующим образом:
ДМПП – 22%, ТФ – 20%, ДМЖП – 15%, КоА – 13%,
ТМА – 9%, другие цианотические пороки сердца –
9%.
Ввиду отсутствия на территории РФ единого регистра ВПС собрать объективные данные о структуре ВПС среди детского и взрослого населения
не представляется возможным. У взрослых пациентов с ВПС, как правило, в диагнозе указывается
приобретенная сердечно-сосудистая патология.
При этом ВПС попадают в раздел сопутствующей
патологии и в официальной статистике не регистрируются.
Косвенно о структуре ВПС у детского и взрослого населения РФ можно судить по структуре ВПС
пациентов, подвергшихся оперативному лечению.
Так, в 2010 г. наиболее распространенные ВПС
корригировались в следующем соотношении: дети
с ОАП были прооперированы в 92,3% случаев,
взрослые с данным ВПС – в 7,7% случаев, КоА –
в 88,5 и 11,5%, ДМПП – в 72,1 и 27,9%, ДМЖП –
в 95,5 и 4,5%, аномальный дренаж легочных вен
(АДЛВ) – в 71,1 и 28,9%, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) – в 82,7 и 17,3%, стенозы
аорты (СА) – в 61,4 и 38,6%, ТФ – в 93,6 и 6,4%,
ТМА – в 99,8 и 0,2%, другие сложные ВПС – в 90,1
и 9,9% [12].
По официальным данным территориального органа Федеральной службы государственной статистики по Волгоградской области (Волгоградстат)
и ВОМИАЦ, на территории Волгоградской области
за период с 2008 по 2012 гг. проживало от
458,2 тыс. детей (2008 г.) до 462,3 тыс. (2012 г.).
С 2008 по 2012 гг. в Волгоградском областном
клиническом кардиологическом центре (ВОККЦ)
обследовано 21 576 детей с ВПС (по обращаемости). Структура наиболее распространенных ВПС
у детей Волгоградской области, по данным ВОККЦ,
за период 2008–2012 гг. представляется следующим образом: ДМПП – 27,3%, ДМЖП – 21,1%,
ОАП – 10,4%, СА – 8,1%, СЛА – 8%, КоА – 2,8%,
ОАВК – 2,6%, ТФ – 2%,ТМА – 1,1%.
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Проведен сравнительный анализ структуры
ВПС у детей Волгоградской области с аналогичными литературными данными [3, 5, 6]. Частота встречаемости некоторых ВПС (ДМЖП, СЛА, ОАП, СА,
ОАВК) в мире и в Волгоградской области существенно не различаются. В то же время такие ВПС,
как ТФ, КАо, ТМА, на территории Волгоградской
области выявляются значительно реже [3, 5, 6].
В структуре ВПС Волгоградской области ТФ составляет 2%, КоА – 2,8%, ТМА – 1,1%, в то время как
в мире обозначенные пороки сердца в структуре
ВПС составляют 8–14, 6–15 и 9–20% соответственно.
В структуре ВПС Волгоградской области ДМПП
составляет 27,3%, что существенно превышает показатели, взятые из литературных источников, –
2,5–16% [3, 5, 6].
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Значительный рост заболеваемости ВПС среди
детей РФ и Волгоградской области указывает на
увеличение потребности в кардиохирургической
помощи детям с ВПС, что в свою очередь требует
изыскания дополнительных финансовых ресурсов
на обеспечение высокотехнологической кардиохирургической медицинской помощи.
Увеличение количества детей с ВПС обусловлено в том числе и значительным повышением доступности эхокардиографии при выполнении порядков
и стандартов обследования детей, что стало возможным в результате активного оснащения лечебных учреждений Российской Федерации и Волгоградской области соответствующим дорогостоящим оборудованием.
Низкий уровень заболеваемости взрослого населения с ВПС можно объяснить несколькими возможными причинами или их сочетаниями: полное
выздоровление детей с ВПС после хирургического
лечения, по мере их взросления; низкая выживаемость детей со сложными ВПС, несвоевременная
диагностика и соответственно позднее хирургическое вмешательство при данной патологии и др.
Различия по заболеваемости и структуре ВПС
с литературными данными можно также объяснить
и разными принципами статистического учета ВПС
в экономически развитых странах и РФ. Известно,
что оценка заболеваемости в экономически развитых странах основана на проведении регистров
различной патологии, в то время как в РФ – на учете случаев обращения пациентов в государственные лечебные учреждения.
Очевидна необходимость в проведении на территории Волгоградской области эпидемиологических исследований для уточнения распространенности и структуры ВПС у детского и взрослого населения. Для этой цели необходимо внедрить
региональный регистр пациентов с ВПС с их последующим мониторингом.
32
Ç˚‚Ó‰˚
1. За период 2008–2011 гг. общая и первичная
заболеваемость ВПС среди детского населения
увеличилась как в РФ (в 1,14 раза), так и на территории Волгоградской области (в 1,41 и 1,43 раза
соответственно).
2. За период 2008–2011 гг. общая и первичная
заболеваемость ВПС среди взрослого населения
существенно не изменились.
3. Общая заболеваемость ВПС у детей РФ
и Волгоградской области превышает средние мировые данные в 1,3–1,5 раза.
4. Общая заболеваемость ВПС у взрослого населения в РФ и Волгоградской области ниже средних мировых данных в 4,8–5,9 раза.
5. Различия по заболеваемости и структуре
ВПС у населения Волгоградской области с данными
официальной статистики и литературными данными можно объяснить разными принципами статистического учета ВПС в экономически развитых
странах и РФ.
6. С целью обеспечения своевременного выявления ВПС у детей и взрослых определения распространенности и структуры ВПС, динамического
наблюдения и лечения пациентов с ВПС на территории Волгоградской области необходимо внедрение регионального регистра ВПС.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Самородская И.В., Болотова Е.В., Очерет Т.С. Общие тенденции показателей заболеваемости врожденными пороками сердца населения
Российской Федерации. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. М.; 2007; 8 (5): 28–34.
Knowles R., Griebsch I., Dezateux C., Brown J., Bull C.,
Wren C. Newborn screening for congenital heart defects: a
systematic review and cost-effectiveness analysis. Health
Technol. Assess. 2005; 9 (44): 1–176.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. М.: Бином;
2009.
Богачева Е.В., Антонов О.В., Артюков С.И., Филиппов Г.П. Эпидемиологическая характеристика врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей города
Омска. Сибирский медицинский журнал. 2011; 26 (1):
154–9.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
Мутафьян O.A. Пороки и малые аномалии у детей и подростков. СПб.: СПбМАПО; 2005.
Dolk H., Loane M., Garne E. Prevalence and Perinatal
Mortality, 2000 to 2005. Circulation. 2011; 123: 841–9.
Marelli A.J., Mackie A.S., Ionescu-Ittu R., Rahme E., Pilote L.
Congenital heart disease in the general population. Changing
prevalence and age distribution. Circulation. 2007; 115:
163–72.
Mulder B.J. Epidemiology of adult congenital heart disease:
demographic variations worldwide. Neth. Heart J. 2012;
20 (12): 505–8.
Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН; 2010.
Cardiovascular Diseases in Europe: European Registries of
Cardiovascular Diseases and Patient Management. Sophia
Antipolis, France: European Society of Cardiology. 2004: 56.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
12.
Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2010. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2011:
80–124.
1.
Bockeria L.A., Stupakov I.N., Samorodskaya I.V.,
Bolotova E.V., Ocheret T.S. General tendencies of indicators of
incidence of congenital heart diseases of the population of the
Russian Federation. Bulleten' Nauchnogo Tsentra SerdechnoSosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy
Akademii Meditsinskikh Nauk. 2007; 8 (5): 28–34 (in
Russian).
Knowles R., Griebsch I., Dezateux C., Brown J., Bull C.,
Wren C. Newborn screening for congenital heart defects: a
systematic review and cost-effectiveness analysis. Health
Technol. Assess. 2005; 9 (44): 1–176.
Sharykin A.S. Congenital heart diseases. М.: Binom; 2009 (in
Russian).
Bogacheva E.V., Antonov O.V., Artyukov S.I., Filippov G.P.
The epidemiological characteristic of congenital heart diseases
and large vessels at children of the city of Omsk. Sibirskiy
Meditsinskiy Zhurnal. 2011; 26 (1): 154–9 (in Russian).
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds) Cardiovascular surgery:
A Guide. Moscow: Meditsina; 1996 (in Russian).
References
2.
3.
4.
5.
6.
Mutaf’yan O.A. Defects and small anomalies at children and
teenagers. SPb.: SPbMAPO; 2005 (in Russian).
7.
Dolk H., Loane M., Garne E. Prevalence and Perinatal
Mortality, 2000 to 2005. Circulation. 2011; 123: 841–9.
8.
Marelli A.J., Mackie A.S., Ionescu-Ittu R., Rahme E., Pilote L.
Congenital heart disease in the general population. Changing
prevalence and age distribution. Circulation. 2007; 115:
163–72.
9.
Mulder B.J. Epidemiology of adult congenital heart disease:
demographic variations worldwide. Neth. Heart J. 2012;
20 (12): 505–8.
10. National recommendations about maintaining adult patients
with congenital heart diseases. Moscow: Nauchnyy Tsentr
Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva
Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk; 2010 (in
Russian).
11. Cardiovascular Diseases in Europe: European Registries of
Cardiovascular Diseases and Patient Management. Sophia
Antipolis, France: European Society of Cardiology. 2004:
56.
12. Bockeria L.A., Gudkova R.G. Cardiovascular surgery – 2010.
Diseases and congenital anomalies of system of blood circulation. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 2011: 80–124 (in Russian).
Поступила 18.02.2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК [616.124.6-007.253:616.131-008.331.1]-089
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ДВУХЭТАПНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ,
ОСЛОЖНЕННОГО СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА
С.В. Горбачевский, Ф.Х. Мукимов, А.А. Шмальц, М.А. Гренадеров, Ю.А. Кольцов,
М.Ю. Хальвани
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Мукимов Фаррух Хасанбоевич, аспирант, e-mail: farruh1983@mail.ru;
Шмальц Антон Алексеевич, вед. научн. сотр., доктор мед. наук;
Гренадеров Михаил Александрович, зам. заведующего отделением;
Кольцов Юрий Александрович, врач-анестезиолог;
Хальвани Мария Юрьевна, мл. научн. сотр.
Введение. До недавнего времени хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с синдромом
Эйзенменгера считалось невозможным. Благодаря прогрессу в области кардиохирургии, анестезиологии и фармакологии
показания к хирургическому лечению ДМЖП и легочной гипертензии (ЛГ) все более расширяются. Имеются сообщения как
об одномоментной радикальной коррекции, так и о двухэтапной коррекции с паллиативным суживанием легочной артерии
(ЛА) на первом этапе. Тактика двухэтапного хирургического лечения ДМЖП с синдромом Эйзенменгера до настоящего
времени не разработана.
Материал и методы. Первый этап хирургического лечения ДМЖП с синдромом Эйзенменгера (суживание ЛА с биопсией
легкого) был выполнен 44 больным в возрасте 5,8±0,6 года, второй этап (радикальная коррекция) – 30 (68,2%) из них.
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
У 14 (31,8%) пациентов, перенесших суживание ЛА, выполнение радикальной коррекции не представлялось возможным
ввиду сохраняющейся высокой ЛГ и/или наличия склеротических изменений легочных сосудов. Показания к каждому из
этапов коррекции определяли на основании катетеризации полостей сердца и инвазивного мониторинга давления в ЛА
(ИМДЛА). Морфологические изменения легочных сосудов в образцах биопсии легкого оценивали по классификации
Heath–Edwards и индексу толщины средней медиальной оболочки легочных сосудов.
Результаты. В раннем периоде после суживания ЛА на фоне резидуальной ЛГ умерли 3 (6,8%) больных; 30 пациентам в
отдаленном периоде после суживания ЛА была осуществлена радикальная коррекция порока без летальных исходов.
У 14 больных выполнение радикальной коррекции не представлялось возможным ввиду резидуальной ЛГ и/или
морфологических изменений легочных сосудов.
Заключение. Показания к операции у больных с ДМЖП и синдромом Эйзенменгера должны основываться на данных ИМДЛА.
Радикальную коррекцию ДМЖП с синдромом Эйзенменгера целесообразно выполнять после предварительного суживания
ЛА. При наличии у больных с ДМЖП морфологических изменений IV стадии по классификации Heath–Edwards возможен
регресс ЛГ как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периодах.
Ключевые слова: дефект межжелудочковой перегородки; легочная гипертензия; врожденные пороки сердца; синдром
Эйзенменгера.
EFFECTIVENESS OF A TWO-STAGE SURGICAL CORRECTION OF VENTRICULAR
SEPTAL DEFECT COMPLICATED BY EISENMENGER SYNDROME
S.V. Gorbachevskiy, F.H. Mukimov, A.A. Shmal’ts, M.A. Grenaderov, Yu.A. Kol’tsov,
M.Yu. Khal’vani
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Gorbachevskiy Sergey Valer’evich, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Mukimov Farrukh Khasanboevich, Postgraduate, e-mail: farruh1983@mail.ru;
Shmal’ts Anton Alekseevich, Leading Research Associate, MD, DM;
Grenaderov Mikhail Aleksandrovich, Deputy Chief of Department;
Kol’tsov Yuriy Aleksandrovich, Anesthesiologist;
Khal’vani Mariya Yur’evna, Junior Research Associate
Introduction. Until recently, surgical treatment of ventricular septal defects (VSD) with Eisenmenger syndrome was considered as
impossibility. Due to advancement in the cardiac surgery, anesthesiology and pharmacology, indications for surgical management
of ventricular septal defects and pulmonary hypertension (PH) are continuously expanding. There are some reports both about
simultaneous radical correction and two-stage correction with palliative pulmonary artery (PA) narrowing in the first stage. The
approach of two-stage surgical management of VSD with Eisenmenger syndrome has not been developed yet.
Material and methods. The first stage of surgical management of VSD with Eisenmenger syndrome (narrowing of PA with lung biopsy) was performed in 44 patients aged 5.8±0.6 years, the second stage (radical correction) – in 30 (68.2%) of them. In 14 (31.8%)
patients after PA narrowing, radical correction was impossible due to high residual PH and/or sclerotic changes in pulmonary vessels.
The indications for each correction stage were determined on the basis of the catheterization of cardiac chambers and invasive pressure monitoring in the PA (IPAPM). Morphological changes in biopsy specimens of the pulmonary vessels were evaluated by
Heath–Edwards classification and mean relative medial thickness of pulmonary vessels.
Results. In the early postoperative period after PA narrowing, 3 patients (6.8%) have died with residual PH; in the late postoperative
period after PA narrowing, 30 patients underwent radical correction without any deaths. In 14 patients, radical correction was not possible due to high residual PH and / or sclerotic changes in pulmonary vessels.
Conclusion. Indications for surgery in patients with VSD and Eisenmenger syndrome should be based on IPAPM data. Radical correction in VSD with Eisenmenger syndrome is advisable to perform after PA narrowing. If VSD patients had IV stage morphological
changes according to Heath-Edwards classification, PH regression is possible both in early and late postoperative periods.
Key words: ventricular septal defect; pulmonary hypertension; congenital heart disease; Eisenmenger syndrome.
ǂ‰ÂÌËÂ
До недавнего времени хирургическое лечение
дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
с высокой легочной гипертензией (ЛГ) и синдромом Эйзенменгера считалось невозможным [1–3].
У больных с нерестриктивным ДМЖП с рождения
может иметь место 100% ЛГ, а необратимые склеротические изменения легочных сосудов могут развиваться уже к концу первого года жизни [4–11].
При естественном течении ДМЖП с высокой ЛГ
ежегодная летальность может достигать 9–10%,
а ее пик приходится на первые 5 лет жизни. Главной
причиной смерти служит недостаточность кровообращения, нередко в сочетании с нарушениями
34
ритма сердца и тяжелыми застойными пневмониями
[2, 4–6, 12–14].
С прогрессом в области кардиохирургии, анестезиологии и фармакологии показания к хирургическому лечению врожденных пороков сердца (ВПС),
в том числе и осложненных высокой ЛГ, все более
расширяются. Было показано, что успешное радикальное закрытие ДМЖП возможно и у детей с синдромом Эйзенменгера. При этом имеются сообщения как об одномоментной радикальной коррекции,
так и о двухэтапной коррекции с паллиативным суживанием легочной артерии (ЛА) на первом этапе
[14–16]. Однако тактика двухэтапного хирургического лечения ДМЖП с синдромом Эйзенменгера до
настоящего времени практически не разработана.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Цель исследования – показать возможность
и оценить результаты двухэтапной хирургической
коррекции ДМЖП у детей с синдромом Эйзенменгера.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Оценены результаты хирургического лечения
44 пациентов с нерестриктивными ДМЖП и синдромом Эйзенменгера, оперированных с 1984 по
2012 г.
На момент первичного поступления в клинику
возраст детей составлял 0,5–16,5 года (в среднем
5,8±0,6), масса тела – 4,2–54 кг (21,4±1,7). Соотношение мальчиков и девочек было равным. Изолированный ДМЖП наблюдался в 29 (65,9%) случаях.
В 9 (20,5%) случаях имелся сопутствующий дефект
межпредсердной перегородки (ДМПП), в 3 (6,8%) –
открытый артериальный проток (ОАП), в 3 (6,8%) –
ОАП и ДМПП.
Критерием наличия у детей синдрома Эйзенменгера мы считали насыщение артериальной крови кислородом в условиях покоя менее 94% в сочетании с веноартериальным или перекрестным
сбросом крови на уровне межжелудочковой перегородки.
В качестве первого этапа хирургического лечения во всех 44 случаях было выполнено суживание
ЛА с биопсией легкого. Второй этап хирургического
лечения – радикальная коррекция с закрытием
ДМЖП и снятием манжеты с ЛА или ее пластикой –
был осуществлен в отдаленном периоде после суживания ЛА 30 (68,2%) больным (1-я группа).
У 14 (31,8%) пациентов, перенесших суживание ЛА,
радикальная коррекция не была возможна ввиду сохраняющейся высокой ЛГ и/или тяжелых морфологических изменений легочных сосудов (2-я группа).
Помимо клинического обследования, электрокардиографического, эхокардиографического
(ЭхоКГ) и рентгенологического исследований,
всем больным выполняли катетеризацию полостей
сердца с ангиокардиографией и последующим инвазивным мониторингом давления в легочной артерии (ИМДЛА). Показатели гемодинамики малого
круга кровообращения (МКК) анализировали также в раннем и отдаленном периодах после оперативного лечения.
Морфологические изменений легочных сосудов
в образцах биопсии легкого оценивали по классификации Heath–Edwards [17]. Индекс толщины
средней мышечной оболочки (ИТСМО) рассчитывали с помощью программы Image-Pro Plus [18–20].
Статистический анализ проводили с помощью
программы Excel 2007 пакета статистических
программ Statistica 6.0 фирмы «Stаt Soft». Статистической обработкой материала предусматривали получение комбинационных таблиц и аналитических показателей: структуры (р), средних
величин (М) и средней ошибки среднего арифме-
тического. В ходе анализа два уровня значимости
различий: р<0,05; р<0,01; достоверность различий 95, 99%.
êÂÁÛθڇÚ˚
Среди 44 оперированных больных исходное насыщение артериальной крови кислородом колебалось в пределах 74–94% (в среднем 87,9±0,6%),
процент легочной гипертензии – 94,3–131%
(в среднем 98,1±3,1%), среднее давление в ЛА –
52–90 мм рт. ст. (в среднем 72,5±3,4 мм рт. ст.).
Общее легочное сопротивление (ОЛС) у всех больных было увеличено и составило 7,6–33,6 ед. Вуда
(в среднем 16,6±0,6 ед. Вуда). Отношение общего
легочного и общего периферического сопротивлений (ОЛС/ОПС) колебалось в пределах 0,95–1,21,
составляя в среднем 0,97±0,02. Все дети были отнесены к 3Б–4 группам гемодинамических изменений [4] (табл. 1).
Среди больных, которым в отдаленном периоде
после суживания ЛА была осуществлена радикальная коррекция, ЛГ 3Б группы исходно имела
место в 24 (80%) случаях, ЛГ 4-й группы –
в 6 (20%). Среди пациентов с противопоказаниями
к радикальной коррекции к 3Б группе исходно относились 9 (64,3%) пациентов, к 4-й – 5 (35,7%)
пациентов. Возраст, систолическое и среднее давление в ЛА и ОЛС были достоверно выше у больных 2-й группы. Полученные результаты ИМДЛА
с медикаментозными тестами у всех 44 больных
соответствовали принятым в нашей клинике показаниям к паллиативному суживанию ЛА (среднее
ДЛА снижалось более чем на 10 мм рт. ст. при сохранном АД).
Суживание ЛА проводили из боковой торакотомии под контролем давления и насыщения капиллярной крови кислородом. Старались достичь максимального градиента давления на манжете при сохранении насыщения крови не ниже 85% или
исходного. Непосредственно после суживания ЛА
систолическое и среднее давление в ЛА, ОЛС и соотношение ОЛС/ОПС у больных 1-й группы были
достоверно ниже (см. табл. 1). Во всех случаях суживание ЛА дополняли биопсией легкого.
Все больные 1-й группы благополучно перенесли суживание ЛА, среди пациентов 2-й группы
умерли 3 (21,4%). Причины смерти во всех случаях
были связаны с легочным артериальным кризом.
Морфологический анализ легочных сосудов
показал изменения I–V стадий по классификации Heath–Edwards (рис. 1). Морфологические
изменения легочных сосудов I–III стадии по
Heath–Edwards имелись у 24 (80%) больных
1-й группы и у 3 (21,4%) больных 2-й группы
(р<0,05); ИТСМО артерии уровня респираторной
бронхиол в 1-й группе в среднем составил
17,5±0,7% (12,5–29,1%), во 2-й – 16,8±1,1%
(11,1–24,4%) (р>0,05).
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
퇷Îˈ‡ 1
äÎËÌËÍÓ-„ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË ·ÓθÌ˚ı ‰Ó Ë ÔÓÒΠÒÛÊË‚‡ÌËfl ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
После суживания ЛА
До суживания ЛА
Показатель
1-я группа 2-я группа
Возраст, мес
Гемодинами3Б
ческая
группа ЛГ, n (%) 4
Sat O2, %
ЛГ, %
ДЛА (сист.),
мм рт. ст.
ДЛА (ср.),
мм рт. ст.
ОЛС, ед/м2
ОЛС/ОПС
5–199
(58,3±7,5)
24 (80)
6 (20)
p
1-я группа
21–150
<0,01
(93,6±11,1)
9 (64,3)
5 (35,7)
в отдаленном периоде
в раннем периоде
2-я группа
–
p
–
1-я группа
–
2-я группа
p
–
–
–
<0,05
74–93
83–94
>0,05
(88,1±0,9) (86,2±1,2)
88,3–110
91,3–131 >0,05
(97,1±0,8) (99,1±1,6)
80–120
78–130
<0,05
(105,2±2,1) (114,7±4,0)
52–86,7
55,3–93
<0,01
(71,2±1,5) (80,1±2,8)
8,1–33,6
12,7–25,9 <0,01
(16,5±0,7) (20,4±0,6)
0,94–1,25
0,95–1,18 >0,05
(0,96±0,02) (0,98±0,02)
84–95
76–95
>0,1
89–95
85–93
>0,05
(89,7±0,96) (87,4±1,34)
(92,3±0,9) (87,4±2,3)
38–87,8
50,8–111,1 <0,01 31–76,8
50,8–95,6 <0,01
(62,7±2,4) (89,2±3,6)
(45,3±2,1) (77,5±3,59)
40–86
55–110
<0,01
35–89
61–95,0 <0,01
(60,8±2,5) (92,1±4,7)
(52±2,47) (82,5±2,84)
25,3–62
42,7–89,3 <0,01
23–63
43,3–75 <0,01
(42,9±2,2) (66,5±3,6)
(34,1±2,0) (58,8±2,7)
4,0–27,2
9,0–23,7
<0,01 4,0–20,1
9,2–21
<0,01
(9,1±0,7)
(15,3±0,8)
(7,4±0,72) (14,1±0,94)
0,3–1,4
0,4–1,0
<0,01
89–95
85–93
>0,05
(0,63±0,04) (0,84±0,04)
(92,3±0,9) (87,4±2,3)
После выписки из стационара все больные постоянно получали поддерживающую терапию дигоксином.
В отдаленном периоде после суживания ЛА динамическое наблюдение велось за 41 пациентом.
Практически все показатели гемодинамики МКК
в 1-й группе были достоверно ниже, при этом ни
у одного пациента 1-й группы не наблюдалось прогрессирования ЛГ (см. табл. 1).
Во 2-й группе в отдаленном периоде после суживания ЛА давление в ЛА снизилось относительно исходного, но все же оставалось на достаточно высоком уровне. У 3 (21,4%) пациентов,
несмотря на наличие у них морфологических изменений легочных сосудов I–III стадии по
Heath–Edwards, результат ИМДЛА был отрицательным, что послужило причиной отказа в радикальной коррекции.
Радикальная коррекция после суживания ЛА
была выполнена 30 больным. Возраст больных на
момент радикальной коррекции варьировал от
5 мес до 18,8 года и в среднем составил 6,1±2,5 года. Показанием к операции во всех случаях служили положительные результаты ИМДЛА с медикаментозными пробами. При этом закрытие ДМЖП
осуществлено 24 больному с I–III стадией морфо-
1 (7,1%)
6 (20%)
1 (7,1%)
3 (10%)
1 (7,1%)
8 (26,7%)
6 (42,9%)
13 (43,3%)
5 (35,8%)
а
I ст.
II ст.
III ст.
IV ст.
б
I ст.
II ст.
III ст.
IV ст.
V ст.
Рис. 1. Морфологические изменения легочных сосудов по Heath–Edwards у больных с ДМЖП и синдромом Эйзенменгера:
а – 1-я группа (n=30); б – 2-я группа (n=14)
36
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
퇷Îˈ‡ 2
èÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË åää Û ·ÓθÌ˚ı 1-È „ÛÔÔ˚ ‰Ó Ë ÔÓÒΠ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË
Показатель
После радикальной
коррекции
До радикальной коррекции
Sat О2, %
ЛГ, %
ДЛА (сист.), мм рт. ст.
ДЛА (ср.), мм рт. ст.
ОЛС, ед/м2
ОЛС/ОПС
89–95 (92,3±0,9)
31–76,8 (45,3±2,1)
35–89 (52±2,5)
23–63 (34,1±2,0)
4,0–20,1 (7,4±0,7)
0,21–0,7 (0,40±0,02)
логических изменении легочных сосудов по
Heath–Edwards и 6 пациентам с IV стадией.
Во время радикальной коррекции помимо пластики ДМЖП в 23 (76,7%) случаях выполняли снятие
манжеты с ЛА, в 7 (23,7%) – снятие манжеты в сочетании с пластикой ЛА ксеноперикардиальной заплатой. Гемодинамические показатели, полученные
после радикальной коррекции, приведены в таблице 2. Летальных исходов после второго этапа лечения не было. Практически во всех случаях наблюдался дальнейший достоверный регресс легочной
гипертензии.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
По нашим данным, среди пациентов с ДМЖП,
высокой ЛГ и синдром Эйзенменгера, относящихся
к 3Б и 4-й гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавт. и/или имеющих
морфологические изменения легочных сосудов
IV стадии по классификации Heath–Edwards, есть
больные с регрессировавшей в послеоперационном периоде ЛГ. Очевидно, это было обусловлено
наличием у них резервных возможностей легочных
сосудов.
Открытая биопсия легких при ДМЖП с высокой
ЛГ остается до сих пор используемым, но отнюдь
не безопасным методом изучения состояния легочной ткани. Биопсия – открытая хирургическая операция, которая имеет самостоятельный риск послеоперационных осложнений. Кроме того, морфологическая картина легких даже при высоких
градациях ЛГ может быть мозаичной, а в биоптате
могут содержаться фрагменты, искажающие общую картину легочно-сосудистого русла [21].
В связи с этим ИМДЛА с медикаментозными тестами является, по нашему мнению, наиболее объективным методом обследования больных с ВПС
и высокой ЛГ при решении вопроса об оперативном лечении.
Следует отметить, что существуют два подхода
к хирургической коррекции ДМЖП с синдромом
Эйзенменгера. Первичная радикальная коррекция,
которую предлагают ряд авторов [22, 23], обладает,
по нашему мнению, недостатками, такими как необходимость проведения ИК пациенту с несбалансированной гемодинамикой и выраженной гипоксе-
94–98 (96,7±0,6)
23–48 (34,8±1,6)
26–45 (33,1±1,6)
18–31 (24,1±1,0)
3,2–13,7 (5,8±0,4)
0,2–0,6 (0,34±0,01)
р
<0,05
<0,01
<0,01
<0,01
>0,05
<0,01
мией, возможность сохранения высокой ЛГ в послеоперационном периоде, повышенный риск развития инфекционного эндокардита, часто необходимость в приеме непрямых антикоагулянтов и связанные с этим риски.
Двухэтапная коррекция (суживание ЛА с последующей радикальной коррекцией), принятая в Центре [24–26], при выполнении первого этапа не требует проведения искусственно кровообращения.
После выполнения первого этапа против увеличенного легочного сопротивления работают оба желудочка, что снижает риск возникновения правожелудочковой недостаточности. Кроме того, на второй этап коррекции пациенты идут уже со
сниженным относительно исходного легочным сосудистым сопротивлением.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Показания к операции у больных с ДМЖП
и синдромом Эйзенменгера должны основываться
на данных ИМДЛА.
2. Радикальную коррекцию ДМЖП с синдромом
Эйзенменгера целесообразно выполнять после
предварительного суживания ЛА.
3. При наличии у больных с ДМЖП морфологических изменений IV стадии по Heath–Edwards возможен регресс ЛГ как в раннем, так и в отдаленном
послеоперационном периодах.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Школьникова М.А. Руководство по легочной гипертензии у детей. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
Freeman S.B., Taft L.F., Dooley K.J., Allan K., Sherman S.L.,
Hassold T.J. et al. Population-based study of congenital heart
defects in Down syndrome. Am. J. Med. Genet. 1998; 80:
213–7.
Benza R.L., Park M.H., Keogh A., Girqis R.E. Management of
pulmonary arterial hypertension with a focus on combination
therapies. J. Heart Lung Transplant. 2007; 26: 437–46.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Атриовентрикулярный
канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции.
М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2005.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство
для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок;
2005.
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
7.
Бокерия Л.А. (ред.) Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Т. 1. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001:
414–24.
8.
Горбачевский С.В., Мальцев С.Г., Горчакова А.И., Сукальский А.А., Харькин А.Б., Аксенов В.А. и др. Влияние легочной гипертензии на результаты хирургической коррекции транспозиции магистральных сосудов и аномалии Тауссиг–Бинга методом предсердного переключения с
закрытием дефекта межжелудочковой перегородки. Детские болезни сердца и сосудов. 2005; 1: 67–70.
9.
Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M., Habib G.,
Gressin V. et al. Pulmonary arterial hypertension in France:
Results from a National registry. Crit. Car. Med. 2006; 173:
1023–30.
10. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J., Cabellero L.,
Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial
hypertension. Eur. Respir. J. 2007; 30: 104–9.
11. Anderson B.R., Stevens K.N., Nicolson S.C., Gruber S.B.,
Spray T.L., Wernovsky P.J. et al. Contemporary outcomes of
surgical ventricular septal defect closure. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2013; 145: 641–7.
12. Горбачевский С.В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте:
дис. … д-ра мед. наук. М.; 1995.
13. Горбачевский С.В., Марасулов Ш.И., Горчакова А.И.,
Мальцев С.Г., Шевердина В.В., Татевосян К.Ю. Динамика
легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с
критичекой легочной гипертензией. Детские болезни
сердца и сосудов. 2004; 5: 29–32.
14. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A., Robyn J., Sitbon O.,
Krowka, M.J. et al. Diagnosis and differential assessment of
pulmonary arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004;
43: 43–7.
15. Cynthia D., Morris D., Magilke, Reller M. Down's syndrome
affects resalts of surgical correction of complete atrioventricular canal. Pediatr. Cardiol. 1992; 13: 80–4.
16. Novick W.M., Sandoval N., Lazorhysynets V.V., Castillo V.,
Baskevitch A., Reid R.W. et al. Flap valve patch closure of ventricular septal defects in children with increased pulmonary
vascular resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–8.
17. Heart D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular: A description of six grades of structural
changes in the pulmonary arteries with special reference to
congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18:
533.
18. Rabinovitch M., Castaneda A.R., Reid L. Lung biopsy with
frozen section as a diagnostic aid in patients with congenital
heart defects. Am. J. Cardiol. 1967; 19: 854.
19. Hislop A., Reid L. Intrapulmonary arterial development during
fetal life – branching pattern and structure. J. Anat. 1972; 113:
35.
20. Rabinovitch M., Haworth S.G, Vance Z., Vawter G.,
Casteneda A.R., Nadas A.S. et al. Early pulmonary vascular
changes in congenital heart disease studied in biopsy tissue.
Human Pathol. (suppl.). 1980; 11: 499–509.
21. Кузнецова Б.А., Горчакова А.И., Фокина Н.С., Горбачевский С.В. Структурные изменения сосудов легких и метаболизм простагландинов при легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1996; 5: 29–35.
22. Robicsek F. Flap-valve closure of ventricular septal defects.
Ann. Thorac. Surg. 2006; 81: 788.
23. Zhang B., Wu S., Liang J., Zhang G., Jiang G., Zhou M. et al.
Unidirectional monovalve homologous aortic patch for repair
of ventricular septal defect with pulmonary hypertension. Ann.
Thorac. Surg. 2007; 83: 2176–81.
24. Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N.,
Goehr M. et al. Successful reversal of pulmonary hypertension
in Eisenmenger complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68:
279–80.
38
25.
26.
Ohashi N., Matsushima M., Maeda M., Yamaki S. Two-stage
procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down
syndrome with congenital heart disease. Circ. J. 2006; 70:
1446–50.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение
больных ВПС с синдромом Эйзенменгера. Материалы XVI
Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.
Москва; 2010; 12 (3): 13.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Boсkeria L.A., Gorbachevskiy S.V., Shkol'nikova M.A.
Pulmonary hypertension in children. Moscow: Nauchnyy
Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva
Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk; 2013 (in Russian).
Freeman S.B., Taft L.F., Dooley K.J., Allan K., Sherman S.L.,
Hassold T.J. et al. Population-based study of congenital heart
defects in Down syndrome. Am. J. Med. Genet. 1998; 80:
213–7.
Benza R.L., Park M.H., Keogh A., Girqis R.E. Management of
pulmonary arterial hypertension with a focus on combination
therapies. J. Heart Lung Transplant. 2007; 26: 437–46.
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds) Cardiovascular surgery:
A Guide. Moscow: Meditsina; 1996 (in Russian).
Boсkeria L.A., Gorbachevskiy S.V. Atrioventricular septal
defect. Anatomy and surgical correction. Moscow: Nauchnyy
Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva
Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk;
2005 (in
Russian).
Sharykin A.S. Congenital heart defects. Guide for pediatricians, cardiologists, neonatologists. M.: Teremok; 2005 (in
Russian).
Boсkeria L.A. (ed.) Lectures on cardiovascular surgery. Vol. 1.
Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii
imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh
Nauk; 2001: 414–24 (in Russian).
Gorbachevskiy S.V., Mal'tsev S.G., Gorchakova A.I.,
Sukal'skiy A.A., Har'kin A.B., Aksenov V.A. et al. Effect of
pulmonary hypertension on the results of surgical correction of
transposition of the great vessels and Taussig–Bing anomaly
by atrial switch operation and closure of ventricular septal
defect. Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2005; 1: 67–70 (in
Russian).
Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M., Habib G.,
Gressin V. et al. Pulmonary arterial hypertension in France:
Results from a National registry. Crit. Car. Med. 2006; 173:
1023–30.
Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J., Cabellero L.,
Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial
hypertension. Eur. Respir. J. 2007; 30: 104–9.
Anderson B.R., Stevens K.N., Nicolson S.C., Gruber S.B.,
Spray T.L., Wernovsky P.J. et al. Contemporary outcomes of
surgical ventricular septal defect closure. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2013; 145: 641–7.
Gorbachevskiy S.V. The problem of pulmonary hypertension
in congenital heart surgery at early age children. Dr. Med. Sci.
Diss. M.; 1995 (in Russian).
Gorbachevskiy S.V., Marasulov Sh.I., Gorchakova A.I.,
Mal'tsev S.G., Sheverdina V.V., Tatevosyan K.Yu. Dynamics of
pulmonary hypertension in the long term follow up after correction of ventricular septal defect in patients with critical pulmonary hypertension. Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov.
2004; 5: 29–32 (in Russian).
Barst R.J., McGoon M., Torbicki A., Robyn J., Sitbon O.,
Krowka, M.J. et al. Diagnosis and differential of pulmonary
arterial hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43: 43–7.
Cynthia D., Morris assessment D., Magilke, Reller M. Down's
syndrome affects resalts of surgical correction of complete
atrioventricular canal. Pediatr. Cardiol. 1992; 13: 80–4.
Novick W.M., Sandoval N., Lazorhysynets V.V., Castillo V.,
Baskevitch A., Reid R.W. et al. Flap valve patch closure of ven-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
17.
18.
19.
20.
21.
tricular septal defects in children with increased pulmonary
vascular resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–8.
Heart D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular: A description of six grades of structural
changes in the pulmonary arteries with special reference to
congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18: 533.
Rabinovitch M., Castaneda A.R., Reid L. Lung biopsy with
frozen section as a diagnostic aid in patients with congenital
heart defects. Am. J. Cardiol. 1967; 19: 854.
Hislop A., Reid L. Intrapulmonary arterial development during
fetal life – branching pattern and structure. J. Anat. 1972; 113:
35.
Rabinovitch M., Haworth S.G, Vance Z., Vawter G.,
Casteneda A.R., Nadas A.S. et al. Early pulmonary vascular
changes in congenital heart disease studied in biopsy tissue.
Human Pathol. (suppl.). 1980; 11: 499–509.
Kuznetsova B.A., Gorchakova A.I., Fokina N.S.,
Gorbachevskiy S.V. Structural changes in the pulmonary vessels and metabolism of prostaglandins in patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension. Grudnaya i
22.
23.
24.
25.
26.
Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 1996; 5: 29–35 (in
Russian).
Robicsek F. Flap-valve closure of ventricular septal defects.
Ann. Thorac. Surg. 2006; 81: 788.
Zhang B., Wu S., Liang J., Zhang G., Jiang G., Zhou M. et al.
Unidirectional monovalve homologous aortic patch for repair
of ventricular septal defect with pulmonary hypertension. Ann.
Thorac. Surg. 2007; 83: 2176–81.
Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N.,
Goehr M. et al. Successful reversal of pulmonary hypertension
in Eisenmenger complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68:
279–80.
Ohashi N., Matsushima M., Maeda M., Yamaki S. Two-stage
procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down
syndrome with congenital heart disease. Circ. J. 2006; 70:
1446–50.
Boсkeria L.A., Gorbachevskiy S.V. Surgical treatment patients
with СHD and Eisenmenger syndrome. Materials of XVI AllRussian Congress of Cardiovascular Surgeons. Moscow;
2010; 12 (3): 13 (in Russian).
Поступила 07.05.2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.12-007-053.31-089.168
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ СУБАОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА
АОРТЫ И СТЕНОЗА КОНДУИТА МЕЖДУ ПРАВЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ
И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ У БОЛЬНОЙ ПОСЛЕ РАНЕЕ
ВЫПОЛНЕННОЙ ОПЕРАЦИИ РАСТЕЛЛИ ПРИ ТРАНСПОЗИЦИИ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
М.Р. Чиаурели, Д.В. Ковалев, А.А. Нежлукто, Б.Д. Мамадшоев
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Чиаурели Михаил Рамазович, гл. научн. сотр., профессор, доктор мед. наук;
Ковалев Дмитрий Викторович, ст. научн. сотр., доктор мед. наук, e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Нежлукто Анна Аркадьевна, ст. научн. сотр., канд. мед. наук;
Мамадшоев Броимшо Давлатшоевич, аспирант
Представлен случай устранения субаортального стеноза и стеноза кондуита между правым желудочком и легочной артерией
у больной через 5 лет после операции Растелли. Устранение обструкции выводного отдела левого желудочка выполнено
путем иссечения конусной перегородки и расширения дефекта межжелудочковой перегородки с последующим созданием
аортолевожелудочкового тоннеля при помощи заплаты из PTFE, расширена передняя стенка кондуита с его пластикой
заплатой из PTFE.
Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 18-е сутки после операции. По данным ЭхоКГ гемодинамически
значимые градиенты на выводных трактах желудочков отсутствуют: градиент систолического давления между левым
желудочком и аортой снизился со 102 до 6 мм рт. ст., между правым желудочком и легочной артерией – с 86 до 12 мм рт. ст.,
фракция выброса левого желудочка составила 65%.
Особенностью случая явилось сочетание причин, приведших к сужению выводного отдела левого желудочка, и двух уровней
обструкции – на выходе из левого и правого желудочков. Следует отметить правильность выбранной тактики и техники
выполнения операции, что позволило эффективно устранить стенозы на обоих уровнях и значительно снизить градиенты
систолического давления до нормальных показателей.
Ключевые слова: операция Растелли; субаортальный стеноз; стеноз и кальциноз кондуита.
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
SUCCESSFUL CORRECTION OF SUBVALVULAR AORTIC STENOSIS AND CONDUIT STENOSIS BETWEEN THE RIGHT VENTRICLE AND THE PULMONARY
ARTERY IN FEMALE PATIENT AFTER PREVIOUS RASTELLI PROCEDURE IN
GREAT VESSELS TRANSPOSITION
M.R. Chiaureli, D.V. Kovalev, A.A. Nezhlukto, B.D. Mamadshoev
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Chiaureli Mikhail Ramazovich, Chief Research Associate, Professor, MD, DM;
Kovalev Dmitriy Viktorovich, Senior Research Associate, MD, DM, e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Nezhlukto Anna Arkad’evna, Senior Research Associate, MD, PhD;
Mamadshoev Broimsho Davlatshoevich, Postgraduate
There is a case of management of subvalvular stenosis stenosis and conduit stenosis between the right ventricle and pulmonary
artery in female patient, 5 years after Rastelli procedure. Obstruction of the left ventricle exit site was resolved by the excision of conical septum and expansion of ventricular septal defect with the subsequent creation of aortico-left ventricular tunnel using PTFE
patch, the front wall of the conduit was expanded, PTFE patch angioplasty was performed.
The patient was discharged in satisfactory condition on the 18th day after surgery. According to echocardiography data, there were
no hemodynamically significant gradients at the ventricular exit sites: systolic pressure gradient between the left ventricle and the
aorta decreased from 102 to 6 mm Hg, between the right ventricle and the pulmonary artery – from 86 to 12 mm Hg, left ventricular
ejection fraction was 65%.
The case is remarkable due to the combination of reasons led to a narrowing left ventricular exit site, and two levels of obstruction –
at the exit sites of left and right ventricles. It should be noted, that the appropriateness of the approach and techniques allowed to
eliminate the stenosis at both levels effectively, and significantly lowered systolic blood pressure gradients to the normal range.
Key words: Rastelli peocedure; subvalvular stenosis; stenosis and calcification of the conduit.
Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов (ТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стенозом легочной
артерии (ЛА) до настоящего времени остается актуальной проблемой. Из всех методик, применяемых для коррекции данного порока, наибольшее
распространение получила операция Растелли,
предложенная в 1969 г., которая до сих пор широко применяется при данной патологии у детей старше 2–3 лет [1]. В нашей стране первая успешная
операция Растелли выполнена В.И. Бураковским
в 1981 г. [2]. Отделение хирургии детей старшего
возраста с врожденными пороками сердца (после
3 лет) располагает опытом свыше 70 операций Растелли и 29 вмешательств по замене искусственного
ствола легочной артерии после этой операции
[3, 4]. По данным литературы, несмотря на хорошую выживаемость после операции Растелли, в отдаленные сроки у большинства больных отмечаются различного рода осложнения (дисфункция кондуита, развитие субаортальной обструкции,
реканализация ДМЖП, развитие недостаточности
трикуспидального клапана, нарушения ритма
и проводимости сердца и другие), в ряде случаев
требующие повторных хирургических вмешательств [3–9].
Цель настоящей работы – представить случай
успешного устранения субаортального стеноза
и стеноза кондуита между правым желудочком
и легочной артерией у больной после операции
Растелли.
Д е в о ч к е с ТМС, ДМЖП и стенозом ЛА в периоде новорожденности была выполнена операция
Растелли. Во время этого вмешательства осуществ40
лялось расширение рестриктивного подаортального ДМЖП, создание тоннеля из левого желудочка
(ЛЖ) в аорту при помощи ксеноперикардиальной
заплаты, пересечение ствола ЛА с ушиванием проксимального конца ЛА. Выход из правого желудочка (ПЖ) в ЛА был сформирован при помощи ксеноперикардиального клапаносодержащего кондуита
№ 16. Градиент давления после операции между
ЛЖ и аортой составил 12 мм рт. ст., между ПЖ
и ЛА – 18 мм рт. ст. В связи с развившейся в послеоперационном периоде преходящей атриовентрикулярной блокадой ребенку имплантирован однокамерный
электрокардиостимулятор
(ЭКС)
«Medtronic».
Через 5 лет отмечено появление одышки, снижение толерантности к физической нагрузке.
При поступлении в стационар уровень гемоглобина
был равен 126 г/л, насыщение артериальной крови
кислородом – 99%. На электрокардиограмме регистрировался синусовый ритм с частотой сердечных
сокращений (ЧСС) 80 уд/мин, отклонение электрической оси сердца влево, неполная блокада правой
ножки пучка Гиса, гипертрофия правых и левых отделов сердца. При тестировании ЭКС работа стимулятора запрограммирована в режиме VVI с базовой частотой 60 уд/мин, порог стимуляции эпикардиальных электродов – 1,2 В.
По данным эхокардиографии – левый желудочек: конечный систолический объем (КСО) – 8 мл,
конечный диастолический объем (КДО) – 17 мл,
ФВ – 74%. Аортальный клапан трехстворчатый
с краевым уплотнением створок, фиброзное кольцо – 19 мм, регургитация I степени. В выводном отделе ЛЖ визуализируется фиброзно-мышечный
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
вал, суживающий выход из ЛЖ в аорту на уровне
тоннеля до 7 мм. Градиент систолического давления
(ГСД) между ЛЖ и Ао равен 86 мм рт. ст. Правые
отделы сердца расширены, выявлен стеноз и кальциноз створок клапана и стенок ксеноперикардиального кондуита с ГСД между ПЖ и ЛА
77 мм рт. ст. Створки митрального (МК) и трехстворчатого клапана (ТК) тонкие, подвижные, фиброзное кольцо МК – 24 мм, ТК – 27 мм, регургитация на обоих клапанах I степени.
По данным ангиокардиографии с катетеризацией полостей сердца выявлена выраженная обструкция выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ),
кальцинированный стеноз кондуита, стеноз устья
правой легочной артерии (ПЛА), расширение левой легочной артерии (ЛЛА). Давление в ПЖ –
116/0-6, ЛА – 30/6 (среднее – 18), ЛЖ – 204/0-9,
аорте – 102/61 мм рт. ст. (рис. 1). Данные компьютерной томографии с введением контраста подтвердили обструкцию: ВОЛЖ на уровне тоннеля
сужен до 6 мм за счет гипертрофированной конусной перегородки и гребня межжелудочковой перегородки. Выводной отдел ПЖ – 16 мм, кондуит между ПЖ и ЛА стенозирован преимущественно на
уровне клапана и дистального отдела, стенки кондуита с множественными массивными очагами
кальциноза, резко суживающими просвет кондуита
до 5–6 мм.
Больной выполнено устранение обструкции выводного отдела ЛЖ путем иссечения конусной перегородки и расширения ДМЖП с последующим
созданием аортолевожелудочкового тоннеля при
помощи заплаты из PTFE и расширение передней
стенки кондуита с его пластикой заплатой из PTFE
в условиях искусственного кровообращения, гипо-
термии и фармакохолодовой кардиоплегии. Защита
миокарда осуществлялась раствором «Кустодиол»
(t=4 °С) и ледяной кашицей.
После срединной рестернотомии и субтотального кардиолиза подключен аппарат искусственного кровообращения. На параллельной перфузии
с охлаждением больного до 32 °С вскрыта передняя
стенка кондуита между ПЖ и ЛА. В дистальном отделе кондуита выявлены кальцинированные створки трехстворчатого клапана, суживающие просвет
кондуита, в просвете самого кондуита обнаружены
массивные отложения кальция (рис. 2, а). Выполнено иссечение частично кальцинированной передней стенки кондуита, удалены створки клапана,
проведена декальцинация задней и боковых стенок
протеза. При измерении ветвей ЛА в ПЛА и ЛЛА
проходил буж № 12 и № 16 соответственно, после чего пациентка была охлаждена до 26 °С. Пережата аорта и выполнена фармакохолодовая кардиоплегия. При вскрытии правого предсердия обнаружено открытое овальное окно (ООО)
диаметром 5 мм, которое было ушито одним проленовым швом. Поперечно по старому шву вскрыта
восходящая аорта. Аортальный клапан трехстворчатый, в подаортальном пространстве визуализируется гипертрофированная конусная перегородка,
создающая обструкцию ВОЛЖ (с трудом проходил
буж № 11), выполнено частичное иссечение конусной перегородки трансаортально. Осуществить
адекватное устранение обструкции через аорту не
представлялось возможным, поэтому было решено
устранить субаортальный стеноз доступом из ПЖ
через заплату, которая формировала выход из ЛЖ
в аорту. По старой ксеноперикардиальной заплате
(заплата мягкая, эластичная, с немногочисленными
Ао
ЛЛА
ПЛА
КП
ЛЖ
ПЖ
а
б
Рис. 1. Ангиографическое исследование больной через 5 лет после операции Растелли:
а – левая вентрикулография, стрелкой указано выраженное сужение выхода из ЛЖ в аорту за счет гипертрофированной конусной перегородки,
давление в левом желудочке – 204 мм рт. ст., в аорте 102 мм рт. ст.; б – правая вентрикулография, стрелками указаны стенозы искусственного
ствола ЛА на уровне дистального анастомоза и клапана, давление в ПЖ – 116 мм рт. ст., в ЛА – 30 мм рт. ст.
Ао – аорта; КП – конусная перегородка
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
а
б
в
г
Рис. 2. Интраоперационные фото. Этапы операции:
а – вскрыта передняя стенка кондуита между ПЖ и ЛА, стрелками указаны очаги кальциноза; б – удалена старая заплата, создающая тоннель из
ЛЖ в аорту, и расширен ДМЖП (указано стрелкой); в – доступом через ПЖ сформирован выход из ЛЖ в аорту при помощи заплаты из PTFE; г – выполнена пластика передней стенки кондуита с созданием выхода из ПЖ в ЛА с помощью заплаты из PTFE
вкраплениями кальция) вскрыт выводной отдел ЛЖ,
частично иссечены фиброзно измененные участки
ксеноперикардиальной заплаты с участками кальциноза, выполнено иссечение гипертрофированной конусной перегородки, произведено расширение ДМЖП до 25 мм в проекции 1–2 ч, после чего
трансаортально в ЛЖ свободно проходил буж
№ 16 (рис. 2, б). Выполнена пластика расширенного дефекта синтетической заплатой из PTFE,
фиксированной непрерывным проленовым швом,
тем самым сформирован выход из ЛЖ в аорту
(рис. 2, в). Восстановлена целостность аорты
и в последующем выполнена пластика передней
стенки кондуита заплатой из PTFE по методике Даниельсона (рис. 2, г). Аорта пережималась на
42
126 мин, длительность ИК – 222 мин, измеренное
на операционном столе давление в ПЖ после операции – 36/0-6 мм рт. ст. при АД – 105 мм рт. ст.
Ранний послеоперационный период протекал
без осложнений. Длительность искусственной вентиляции легких составила 14 ч, пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии – 40 ч.
Пациентка получала кардиотонические препараты
в терапевтической дозировке: добутамин –
3 мкг/кг/мин, допамин – 3 мкг/кг/мин.
Больная была выписана в удовлетворительном
состоянии на 18-е сутки после операции. Ритм
сердца при выписке – синусовый с ЧСС 107 уд/мин.
По данным ЭхоКГ отмечалось отсутствие гемодинамически значимых градиентов на выводных трактах
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
желудочков: ГСД между ЛЖ и аортой составил
6 мм рт. ст., ГСД между ПЖ и ЛА – 12 мм рт. ст.,
фракция выброса (ФВ) ЛЖ – 65%.
Операция Растелли, несмотря на более чем
40-летний опыт применения и появившиеся альтернативные операции, до сих пор остается самой распространенной методикой хирургического лечения
ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА. Однако в отдаленные
сроки после операции Растелли около 60–80% пациентов нуждаются в повторных операциях. Наиболее частыми причинами повторных вмешательств являются стенозы искусственного ствола
ЛА, обструкция ВОЛЖ и реканализации ДМЖП –
в 68, в 7 и в 8% случаев соответственно [6]. Свобода от реоперации по замене кондуита в сроки
10–15 лет составляет 21–49%, в сроки до 20 лет –
около 32% [6–9] вне зависимости от типа кондуита.
Факторами риска реоперации на кондуите является
возраст больных младше 4 лет и размер кондуита
меньше 15 мм [6, 7].
Свобода от реоперации на выводном отделе ЛЖ
к 15 годам составляет, по различным данным,
84–93% [6, 7, 9]. Стеноз выводного отдела ЛЖ, как
правило, локализован на уровне тоннеля между ЛЖ
и аортой и обусловлен деформированной или недостаточных размеров заплатой, гипертрофией конусной перегородки, а также недостаточно расширенным рестриктивным ДМЖП. К развитию обструкции также может приводить гипертрофия
межжелудочковой перегородки, возникающая одновременно с гипертрофией ПЖ при возникновении препятствия на выходе из ПЖ в ЛА [7, 10].
Для предупреждения обструкции ВОЛЖ некоторые авторы предлагают активно прибегать к расширению ДМЖП, особенно у маленьких детей
[7, 11]. Известно, что частота реопераций на ВОЛЖ
в группе больных, которым выполнялось расширение ДМЖП, меньше, чем среди пациентов, у которых оно не предпринималось [6]. По данным большинства авторов, выполнение операции Растелли
у больных младше 1 года, является существенным
фактором риска ранней реинтервенции на ВОЛЖ
[6, 7]. Подтверждение этому и наше клиническое
наблюдение: ребенку операция Растелли была выполнена в возрасте до 1 года.
Особенностью нашего случая явилось сочетание причин, приведших к сужению ВОЛЖ (гипертрофия конусной перегородки и гребня межжелудочковой перегородки), и наличие двух уровней
обструкции – на выходе из левого и правого желудочков. В отечественной литературе описан случай замены кондуита с одновременным устранением реканализации ДМЖП после операции
Растелли, но при этом отсутствовала субаортальная обструкция и не требовалось расширения
ДМЖП [12].
В заключение следует отметить правильность
выбранной тактики и техники выполнения операции, что позволило эффективно устранить стенозы
на обоих уровнях и значительно снизить градиенты систолического давления до нормальных показателей.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Rastelli G.C. A new approach to the “anatomic” repair of transposition of the great arteries. Mayo Clin. Proc. 1969; 44: 1–12.
Бураковский В.И., Подзолков В.П., Зеленикин М.А. и др.
Радикальная коррекция полной транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с дефектом межжелудочковой
перегородки и стенозом легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1984; 3: 14–20.
Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных
врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000.
Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Чебан В.Н. и др. Хирургическая тактика при обструкции кондуитов, имплантированных по поводу врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000; 4: 4–9.
Горбатых Ю.Н., Синельников Ю.С., Наберухин Ю.Л. и др.
Отбор пациентов, нуждающихся в замене экстракардиальных правосторонних кондуитов: объем предоперационного
обследования, показания к повторным операциям. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2011; 3: 13–6.
Hörer J., Schreiber C., Dworak E. et al. Long-term results after
the Rastelli repair for transposition of the great arteries. Ann.
Thorac. Surg. 2007; 83: 2169–75.
Kreutzer C., De Vive J., Kreutzer J. et al. Twenty-five year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 120: 11–23.
Lee J.R., Lim H.G., Kim Y.J. et al. Repair of transposition of the
great arteries, ventricular septal defect and left ventricularoutflow tract obstruction. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2004; 25:
735–41.
Brown J.W., Ruzmetov M., Huynh D. et al. Rastelli operation
for transposition of the great arteries with ventricular septal
defect and pulmonary stenosis. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91:
188–94.
Подзолков В.П., Дробот Д.Б., Чебан В.Н. и др. Механизмы
развития и хирургическое лечение субаортального стеноза, развившегося после ранее выполненной радикальной
коррекции некоторых врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001; 4: 71–3.
Alsoufi B., Awan A., Al-Omrani A. et al. The Rastelli procedure for transposition of the great arteries: resection of the
infundibular septum diminishes recurrent left ventricular outflow tract obstruction risk. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88:
137–43.
Шаталов К.В., Арнаутова И.В., Махалин М.В. и др. Случай успешной замены кондуита и устранения реканализации дефекта межжелудочковой перегородки у пациента
3 лет 7 месяцев после операции Растелли, выполненной в
раннем детском возрасте. Детские болезни сердца и сосудов. 2010; 4: 59–62.
References
1.
2.
3.
Rastelli G.C. A new approach to the “anatomic” repair of transposition of the great arteries. Mayo Clin. Proc. 1969; 44: 1–12.
Burakovskiy V.I., Podzolkov V.P., Zelenikin M.A. et al. Radical
correction of complete transposition of the great arteries with
concomitant ventricular septal defect and pulmonary artery
stenosis. Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya.
1984; 3: 14–20 (in Russian).
Podzolkov V.P., Zelenikin M.A., Shatalov K.V. Extracardiac
conduits in surgical treatment of complex congenital heart
defects. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 2000 (in Russian).
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
4.
5.
6.
7.
8.
Podzolkov V.P., Barchukov A.Yu., Cheban V.N. et al. Surgical
approach for obstructed conduits implanted for congenital
heart disease. Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya
Khirurgiya. 2000; 4: 4–9 (in Russian).
Gorbatykh Yu.N., Sinel'nikov Yu.S., Naberukhin Yu.L. et al.
The selection of patients who require the replacement of rightsided extracardiac conduits: the extent of post-operative
observation, indications for reoperations. Patologiya
Krovoobrashcheniya i Kardiokhirurgiya. 2011; 3: 13–6 (in
Russian).
Hörer J., Schreiber C., Dworak E. et al. Long-term results after
the Rastelli repair for transposition of the great arteries. Ann.
Thorac. Surg. 2007; 83: 2169–75.
Kreutzer C., De Vive J., Kreutzer J. et al. Twenty-five year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 120: 11–23.
Lee J.R., Lim H.G., Kim Y.J. et al. Repair of transposition of the
great arteries, ventricular septal defect and left ventricularoutflow tract obstruction. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2004; 25:
735–41.
9.
10.
11.
12.
Brown J.W., Ruzmetov M., Huynh D. et al. Rastelli operation
for transposition of the great arteries with ventricular septal
defect and pulmonary stenosis. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91:
188–94.
Podzolkov V.P., Drobot D.B., Cheban V.N. et al. Mechanisms
of development and surgical treatment of subaortic stenosis,
progressed after previously performed radical repair of some
congenital heart defects. Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya
Khirurgiya. 4: 71–3 (in Russian).
Alsoufi B., Awan A., Al-Omrani A. et al. The Rastelli procedure for transposition of the great arteries: resection of the
infundibular septum diminishes recurrent left ventricular outflow tract obstruction risk. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88:
137–43.
Shatalov K.V., Arnautova I.V., Makhalin M.V. et al. A case of
a successful conduit replacement and correction of recanalization of ventricular septal defect in a patient of 3 years and
7 months of age after the Rastelli procedure performed in
early childhood. Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2010; 4:
59–62 (in Russian).
Поступила 28.05.2013
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.124.6-089.844:616.12-008.313.2:616.12-089:616.12-007-053.1
РЕПРОТЕЗИРОВАНИЕ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОСЛЕ
ПОЛУТОРАЖЕЛУДОЧКОВОЙ КОРРЕКЦИИ И ОПЕРАЦИИ СИЛИ
ПРИ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
И.В. Кокшенев, В.Б. Самсонов, Б.Н. Сабиров, Т.О. Астраханцева, И.В. Землянская
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Кокшенев Игорь Валерьевич, доктор мед. наук, профессор;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр., e-mail: samsonof@yandex.ru;
Сабиров Бахадыр Насырович, доктор мед. наук, гл. научн. сотр.;
Астраханцева Татьяна Олеговна, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.;
Землянская Инга Владимировна, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.
Цель сообщения – представить случай успешной замены биологического протеза в позиции трикуспидального клапана после
полуторажелудочковой коррекции и операции Сили, выполненной в младенческом возрасте у больной с аномалией
Эбштейна.
Ключевые слова: полуторажелудочковая коррекция; репротезирование; биопротезирование.
RE-PROSTHESIS TRICUSPID VALVE AFTER ONE AND A HALF VENTRICULAR
REPAIR AND OPERATION BY SEALY WITH EBSTEIN’S ANOMALY
I.V. Kokshenev, V.B. Samsonov, B.N. Sabirov, T.O. Astrakhantseva, I.V. Zemlyanskaya
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Kokshenev Igor’ Valer’evich, MD, DM, Professor;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate, e-mail: samsonof@yandex.ru;
Sabirov Bahadyr Nasyrovich, MD, DM, Chief Research Associate;
Astrakhantseva Tat’yana Olegovna, MD, DM, Leading Research Associate;
Zemlyanskaya Inga Vladimirovna, MD, DM, Leading Research Associate
Goal posts – present the case of successful biological prosthesis replacement in the position of the tricuspid valve after one and
a half ventricular repair and Seeley operations performed during infancy in a patient with Ebstein’s anomaly.
Key words: one and a half ventricular repair; re-prosthesis tricuspid valve; bioprosthesis.
ǂ‰ÂÌËÂ
Полуторажелудочковая коррекция аномалии
Эбштейна выполняется у пациентов с функционально несостоятельным правым желудочком (ПЖ)
[1–5]. При данной операции одновременно с внутрисердечной коррекцией порока выполняется двунаправленный кавопульмональный анастомоз
(ДКПА), при помощи которого уменьшается преднагрузка на ПЖ [2, 5, 6]. Сопутствующие нарушения ритма сердца, усугубляющие функцию ПЖ,
также являются показанием к полуторажелудочковой коррекции [4, 7]. При сложных формах аномалии (тип С или D по А. Carpentier), как правило, выполняется полуторажелудочковая коррекция с одновременным протезированием трехстворчатого
клапана (ТК) биопротезом [1, 2, 4, 5]. С течением
времени биопротезы, особенно у детей, подвергаются дегенерации и возникает необходимость повторного вмешательства [2, 8, 9].
При полуторажелудочковой коррекции с протезированием ТК, несмотря на уменьшение притока крови к ПЖ из-за наложения ДКПА, также не исключается развитие дисфункции биопротеза в отдаленном
послеоперационном периоде, по поводу которой необходимо выполнять репротезирование. В данной
работе приводится описание редкого случая репротезирования ТК у больной, перенесшей полуторажелудочковую коррекцию аномалии Эбштейна.
éÔËÒ‡ÌË ÒÎÛ˜‡fl
Д е в о ч к а 9 лет поступила с жалобами на утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке. В возрасте 7 мес больной по поводу аномалии Эбштейна выполнена операция протезирования ТК протезом «Бионикс» № 23 с сужением
межпредсердного сообщения до 4 мм, операция
Сили, наложение ДКПА с перевязкой устья правой
легочной артерии (ЛА).
При осмотре состояние больной средней тяжести, кожные покровы бледные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Аускультативно тоны сердца ритмичные, четкие. Выслушивались систолический
и диастолический шумы в проекции ТК. Артериальное давление – 90/60 мм рт. ст., частота сердечных
сокращений – 92 уд/мин. Печень – у края реберной
дуги. Уровень гемоглобина составил 151 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – 96%.
На ЭКГ регистрировался синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия (ПП) и ПЖ. По данным холтеровского мониторирования отмечался синусовый
ритм, небольшое количество наджелудочковых
экстрасистол.
По данным рентгенологического исследования –
умеренное увеличение тени ПП и ПЖ. Кардиоторакальный индекс составил 49%. Легочный рисунок
асимметричен, несколько усилен справа.
Данные ЭхоКГ: несколько расширены размеры
ПП – 37×41 мм. На протезе в позиции ТК отмечалось
значительное ограничение подвижности створок,
нарушение центральной коаптации, турбулентный
диастолический поток через клапан. Пиковый диастолический градиент составил 17 мм рт. ст., средний – 9 мм рт. ст. Эффективная площадь отверстия
протеза клапана была равна 0,8 см2, расчетное давление в ПЖ – 22 мм рт. ст. Митральный и аортальный клапаны без патологии. Фракция выброса ПЖ –
55%, левого желудочка (ЛЖ) – 60%.
По поводу дисфункции протеза больной выполнено репротезирование ТК биопротезом «Биоглис»
№ 26 в условиях искусственного кровообращения,
гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.
После выполнения рестернотомии и выделения
сердца из спаек по принятой методике подключен
аппарат искусственного кровообращения с пристеночной канюляцией верхней полой вены угловой канюлей. Начата гипотермическая перфузия
с охлаждением тела больного до 28 °С в прямой
кишке. Пережата восходящая аорта, внутриаортально введен кардиоплегический раствор («Кустодиол»). После вскрытия ПП обнаружен дефект
межпредсердной перегородки (ДМПП) диаметром
5 мм, который был ушит.
При ревизии протеза ТК отмечено выраженное
нарастание паннуса, в основном с предсердной
стороны. Створки биопротеза неподвижны, уплотнены, кальцинированы, фиксированы в полуоткрытом состоянии (см. рисунок). Коронарный синус
визуализируется в ПП выше протеза. Протез иссечен. Непрерывным обвивным швом в позицию ТК
имплантирован биопротез «Биоглис» № 26. Гидравлическая проба показала хорошую запирательную
функцию клапана.
Ближайший послеоперационный период протекал без осложнений, на 11-е сутки после операции
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
а
б
Внешний вид иссеченного биопротеза со стороны правого желудочка (а) и правого предсердия (б). Отмечается выраженный
кальциноз створок и паннус
больная выписана из клиники. При выписке диастолический градиент давления на протезе составил:
пиковый – 3 мм рт. ст., средний – 1,5 мм рт. ст.,
фракция выброса ЛЖ – 64%.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Показаниями к повторной операции по поводу
дисфункции протеза ТК являются недостаточность кровообращения IIА–IIБ степени, выраженная кардиомегалия, наличие протезозависимых
осложнений, а также сопутствующей патологии
[4, 9, 10]. В данном случае, несмотря на умеренно
выраженную клиническую симптоматику, показаниями к повторной операции явились данные аускультации и ЭхоКГ-исследования, определяющие
дисфункцию биопротеза. Высокие транспротезные градиенты с уменьшенной эффективной площадью протеза, выявленные у больной, относятся
к основным показаниям для повторного вмешательства [7–9]. Такой подход, несомненно, благоприятен в плане предотвращения развития дисфункции ПЖ в отдаленные сроки после вмешательства.
Следует отметить, что наличие у данной больной
ДКПА, уменьшающего объемную нагрузку на ПЖ,
повлияло на ее клиническое состояние и продлило
срок функционирования протеза. По данным некоторых авторов, средний срок реоперации по поводу дисфункции трикуспидального клапана у детей
составляет около 5 лет [8, 10]. В описываемом случае срок реоперации составил 8,3 года, что значительно превышает средний срок реопераций после
биопротезирования ТК. Таким образом, можно
предположить, что наличие ДКПА у пациентов после протезированния ТК (полуторажелудочковая
коррекция) увеличивает сроки репротезирования,
даже при выраженной дисфункции биопротеза.
46
По данным некоторых авторов, основной причиной дисфункции биопротезов в трикуспидальной позиции, особенно у детей, является их кальциноз
и структурная дегенерация [2, 8–10]. Интраоперационно у большинства больных выявляется сужение
отверстия протеза клапана, что встретилось в нашем
случае, при этом также отмечалось утолщение створок биопротеза с очагами кальциноза [8–10].
Операция Сили, выполненная одновременно
с полуторажелудочковой коррекцией порока в младенческом возрасте, была эффективной. За весь
период наблюдения и при тщательном дооперационном исследовании значимых нарушений ритма не
выявлено. Перевязка устья правой ЛА является
редким сопутствующим компонентом полуторажелудочковой коррекции, что, по данным литературы
[4, 5, 7], у этих больных может привести к развитию
артериовенозных фистул в легких со значительным
снижением насыщения крови кислородом. В нашем
случае данное осложнение не выявлено, насыщение крови кислородом в капиллярах составило 96%.
Перевязка устья правой ЛА не влияет на выполнение повторной операции.
В заключение следует отметить, что представленный случай свидетельствует о хорошем отдаленном результате полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна с протезированием ТК биологическим протезом. Дисфункция биопротеза
обусловлена естественными дегенеративными изменениями створок и благодаря наличию ДКПА не
оказывала существенного влияния на клиническое
состояние больной.
Литература
1.
Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Хассан Али, Самсонов В.Б.,
Донцова В.И. Полуторажелудочковая коррекция аномалии
Эбштейна: выбор пациентов и результаты. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 5: 6–9.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. Аномалия Эбштейна. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2005.
Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Зеленикин М.М., Мчедлишвили К.А. Первый опыт «полуторажелудочковой коррекции» сложных врожденных пороков сердца. Грудная и
сердечно-сосудистая хирургия. 1999; 6: 168–9.
Chauvaud S., Berrebi A., d'Attellis N., Mousseaux E.,
Hernigou A., Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based
on functional analysis. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2003; 23:
525–31.
Stellin G., Vida V.L., Milanesi O., Rubino M., Padalino M.A.,
Secchieri S. et al. Surgical treatment of complex cardiac
anomalies: the one and one half ventricle repair. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2002; 22 (6): 1043–9.
Webber S.A., Horvath Р., LeBlanc J.G., Slavik Z., Lamb R.K.,
Monro G.L. et al. Infiuence of competitive pulmonary blood
fiow on the bidirectional superior cavopulmonary shunt: a
multi-institutional study. Circulation. 1995; 92 (Suppl. 2):
279–86.
Van Arsdell G.S. One and half ventricle repair. Semin. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 3: 173–8.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н.
Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
Kiziltan H.T., Theodoro D.A., Warnes C.A., O'Leary P.W.,
Anderson B.J., Danielson G.K. Late results of bioprosthetic
tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. Ann.
Thorac. Surg. 1998; 66 (5): 1539–44.
Горбатых Ю.Н., Наберухин Ю.Л., Ленько Е.В., Омельченко А.Ю., Хапаев Т.С., Жалнина Е.В., Шиленко В.П. Результаты протезирования трикуспидального клапана различными видами протезов у детей. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2012; 2: 9–14.
References
1.
Bockeria L.А., Podzolkov V.P., Hassan Аli, Samsonov V.B.,
Dontsova V.I. One and a half ventricular correction of
Ebstein's anomaly: the selection of patients and results.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2004; 5:
6–9 (in Russian).
Bockeria L.А., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. Ebstein's anomaly. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 2005 (in Russian).
Podzolkov V.P., Barchukov A.Y., Zelenikin M.M., Mchedlishvili
K.A. First experience “One and a half ventricular correction” of
complex congenital heart defects. Grudnaya i SerdechnoSosudistaya Khirurgiya. 1999; 6: 168–9 (in Russian).
Chauvaud S., Berrebi A., d'Attellis N., Mousseaux E.,
Hernigou A., Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based
on functional analysis. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2003; 23:
525–31.
Stellin G., Vida V.L., Milanesi O., Rubino M., Padalino M.A.,
Secchieri S. et al. Surgical treatment of complex cardiac
anomalies: the one and one half ventricle repair. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2002; 22 (6): 1043–9.
Webber S.A., Horvath Р., LeBlanc J.G., Slavik Z., Lamb R.K.,
Monro G.L. et al. Infiuence of competitive pulmonary blood
fiow on the bidirectional superior cavopulmonary shunt: a
multi-institutional study. Circulation. 1995; 92 (Suppl. 2):
279–86.
Van Arsdell G.S. One and half ventricle repair. Semin. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 3: 173–8.
Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Kokshenev I.V., Cheban V.N.
Reoperation after correction of congenital heart disease.
Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii
imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh
Nauk; 2013 (in Russian).
Kiziltan H.T., Theodoro D.A., Warnes C.A., O'Leary P.W.,
Anderson B.J., Danielson G.K. Late results of bioprosthetic
tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. Ann.
Thorac. Surg. 1998; 66 (5): 1539–44.
Gorbatykh Yu.N., Naberukhin Y.L., Lenko E.V.,
Omelchenko A.Yu., Khapaev T.S., Zhalnin E.V., Shilenko V.P.
The results of prosthetic tricuspid valve prostheses in different
kinds of children. Patologiya Krovoobrashcheniya i
Kardiokhirurgiya. 2012; 2: 9–14 (in Russian).
Поступила 03.02.2014
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.131-007.271:616.124.6-007.253]-073.432.19
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ РЕДКИХ ВРОЖДЕННЫХ
АНОМАЛИЙ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ. ТРУДНОСТИ
ВИЗУАЛИЗАЦИИ – ОШИБКИ ИЛИ ОГРАНИЧЕНИЕ МЕТОДА?
В.В. Плахова, И.Ю. Барышникова, М.Г. Пурсанов, Л.А. Юрпольская
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Плахова Виктория Валерьевна, доктор мед. наук, заведующий отделением;
Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, мл. научн. сотр., e-mail: jatropha@mail.ru;
Пурсанов Манолис Георгиевич, доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
Юрпольская Людмила Анатольевна, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.
В статье описаны особенности и трудности диагностики редких аномалий легочных артерий при помощи эхокардиографии.
Представлено описание кроссинга легочных артерий (n=2), агенезии левой ветви легочной артерии (n=3) и агенезии правой
легочной артерии (n=1), а также диагностика легочного «слинга» с формированием сосудистого кольца (n=5). Определено
приоритетное место компьютерной томографии (КТ) в диагностической линейке визуализирующих методов для определения
детальной анатомии аномалий легочных артерий.
Ключевые слова: эхокардиография; кроссинг ветвей легочной артерии; агенезия ветви легочной артерии; легочный
«слинг»; компьютерная томография.
ECHOCARDIOGRAPHY IN THE DIAGNOSIS OF RARE CONGENITAL ANOMALIES
OF THE PULMONARY ARTERIES. IMAGING DIFFICULTIES – IS IT ERROR OR
LIMITATION OF THE METHOD?
V.V. Plakhova, I.Yu. Baryshnikova, M.G. Pursanov, L.A. Yurpol’skaya
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Plakhova Viktoriya Valer’evna, MD, DM, Chief of Department;
Baryshnikova Irina Yur’evna, MD, PhD, Junior Research Associate, e-mail: jatropha@mail.ru;
Pursanov Manolis Georgievich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Yurpol’skaya Ludmila Anatol’evna, MD, DM, Leading Research Associate
This article describes the facilities and pitfalls of the echocardiography in diagnosis of rare anomalies of the pulmonary arteries.
Crossing of the pulmonary arteries (n=2), unilateral pulmonary artery agenesis (left pulmonary artery agenesis (n=3); right pulmonary artery agenesis (n=1)) and pulmonary «sling» (n=5), (in one infant with the formation of the vascular ring) are described in
the article. CT was defined as the priority in the cardiac imaging methods for the determining the detailed anatomy of the pulmonary
artery.
Key words: echocardiography; criss-сross of the pulmonary arteries; unilateral pulmonary artery agenesis; pulmonary «sling»; computed tomography.
ǂ‰ÂÌËÂ
Эхокардиография (ЭхоКГ) – безусловный лидер
неинвазивной диагностики заболеваний сердечнососудистой системы, позволяющий окончательно
диагностировать большинство врожденных и приобретенных пороков сердца с оценкой гемодинамических параметров. Однако метод имеет ограниченные возможности при визуализации экстракардиальных структур, в частности системы легочной
артерии, что может приводить к неверной интерпретации диагноза, в связи с чем требуется дообследование с помощью более информативных ме48
тодов лучевой диагностики – компьютерной томографии (КТ) и ангиокардиографии (АКГ). Тем не
менее трудно переоценить роль эхокардиографии
как метода, позволяющего заподозрить или окончательно диагностировать аномалии легочных артерий, что служит отправной точкой расширения диагностического пособия и в конечном итоге определяет тактику хирургического вмешательства.
В представленном сообщении мы рассматриваем диагностику таких редких врожденных аномалий легочных артерий, как кроссинг легочных артерий, агенезия ветви легочной артерии (правой или
левой), легочный «слинг».
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Выбор врожденных аномалий легочных артерий
не случаен, так как при выполнении ЭхоКГ имеют
место трудности их дифференциальной диагностики, что может привести к неверной формулировке
диагноза. Стоит ли это считать диагностической
ошибкой? Или все же наше стремление к получению точной информации ограничивается возможностями метода ЭхоКГ, а самого по себе подозрения на ту или иную аномалию уже достаточно для
того, чтобы «отойти в сторону», сформулировав задачи для более информативных и приоритетных методов лучевой диагностики, позволяющих детализировать анатомию системы легочной артерии?
Данная статья посвящена демонстрации трудностей эхокардиографической диагностики указанных
аномалий легочной артерии вследствие ограниченных возможностей визуализации.
éÔËÒ‡ÌËfl ÒÎÛ˜‡Â‚
Эхокардиографию выполняли по стандартному
протоколу, охватывающему все аспекты анатомического, гемодинамического и функционального
состояния сердца на ультразвуковой системе экспертного класса фирмы «Philips» iE33. Были проанализированы диагностические данные 11 пациентов с редкими врожденными аномалиями легочных артерий (см. таблицу).
Важно подчеркнуть, что в группе обследованных пациентов аномалии ветвей легочных артерий
сочетались с простыми ВПС, не требующими в протоколе предоперационного обследования выполнения АКГ и КТ. Поэтому выявление с помощью
ЭхоКГ сопутствующей врожденной аномалии легочных артерий позволило расширить спектр диагностических процедур и в последующем выполнить адекватную коррекцию ВПС.
Перекрещивающиеся легочные артерии были
выявлены при ЭхоКГ у двух пациентов с ДМЖП.
äÎËÌ˘ÂÒÍËÈ ÔËÏÂ ÍÓÒÒËÌ„‡ ‚ÂÚ‚ÂÈ
΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (χθ˜ËÍ, 6 ÏÂÒ)
По данным ЭхоКГ был диагностирован ДМЖП
(перимембранозный, субтрикуспидальный), добавочная левая верхняя полая вена (ВПВ), дренирующаяся в коронарный синус, правосторонняя дуга аорты, высокая легочная гипертензия
(ВЛГ). В связи с трудностью визуализации бифуркации ЛА в типичной проекции и наличием
небольшого систолического градиента давления
на ветвях без видимого их сужения был заподозрен кроссинг ЛА. Также с учетом предполагаемой анатомии магистральных сосудов в диагноз
было вынесено подозрение на наличие сосудистого кольца.
По данным АКГ и КТ диагноз был подтвержден.
Кроме того, при КТ-исследовании дополнительно
выявлены признаки компрессии пищевода (сосудистое кольцо).
В нашей работе сообщается о трех пациентах
с агенезией ЛЛА, которая во всех случаях была диагностирована при первичном ЭхоКГ-исследовании
(рис. 1).
Клинический пример агенезии левой легочной
артерии (мальчик, 7 мес)
При ЭхоКГ был выявлен небольшой ДМЖП (перимембранозный, субтрикуспидальный), открытое
овальное окно (ООО), правосторонняя дуга аорты,
аортолегочная коллатеральная артерия от нисходящей аорты. В проекции по короткой оси аортального клапана при визуализации бифуркации ветвей
ЛА отсутствовала ее левая ветвь. Правая легочная
артерия была значительно расширена. При этом левые легочные вены присутствовали. Был выставлен
диагноз «агенезия ЛЛА».
По данным АКГ были подтверждены результаты
ЭхоКГ, находкой стало наличие аберрантной левой
подключичной артерии. Ангиография с ретроград-
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ Ò ‰ÍËÏË ‚ÓʉÂÌÌ˚ÏË ‡ÌÓχÎËflÏË Î„ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ
Ë ÒÓÔÛÚÒÚ‚Û˛˘ËÏË ‚ÓʉÂÌÌ˚ÏË ÔÓÓ͇ÏË ÒÂ‰ˆ‡
Врожденная аномалия легочных артерий
Кроссинг ветвей
легочной артерии, n=2
4 мес
6 мес
Агенезия левой
легочной артерии, n=3
3 мес
5 мес
7 мес
2 мес
7 мес
6 мес
8 мес
1 год 1 мес
1 год 4 мес
Агенезия правой легочной артерии, n=1
Аномальное отхождение
левой легочной артерии
от правой, n=5
Сопутствующий ВПС
Возраст пациента
ДМЖП
ДМЖП, правосторонняя дуга аорты,
добавочная левая ВПВ, впадающая в КС
ДМЖП
ДМЖП
ДМЖП, правосторонняя дуга аорты
–
ОАП
ДМЖП
–
–
–
П р и м е ч а н и е. ВПС – врожденный порок сердца; ВПВ – верхняя полая вена; ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки; КС – коронарный синус; ОАП – открытый артериальный проток.
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
ральные артерии (БАЛКА) справа. Возникли
трудности интерпретации эхограмм для оценки
состояния ПЛА: при сканировании длинной оси
ЛА в парастернальной позиции ПЛА лоцировалась в типичном месте (рис. 2, а), но при цветовом
допплеровском картировании визуализировать
кровоток в ней не удалось (рис. 2, б), что послужило поводом для предположения ее резкого стеноза. В то же время другая эхограмма при некотором смещении датчика и изменении среза локации демонстрировала полное отсутствие ПЛА
в типичном месте, что предполагало ее агенезию
(рис. 2, в). Подобные неоднозначные трактовки
эхограмм позволили только предположить агенезию ПЛА.
Окончательный диагноз (агенезия ПЛА, множественные БАЛКА с ВЛГ) был определен при помощи АКГ.
ЛА
ПЛА
Рис. 1. Агенезия левой легочной артерии (ЛЛА). Трансторакальная эхокардиограмма, парастернальная позиция по короткой оси аортального клапана, ориентированная для оптимальной визуализации ствола и ветвей ЛА: определяется
ствол ЛА и ПЛА; ЛЛА не прослеживается.
ным контрастированием левой легочной вены при
помощи баллонного катетера Бергмана визуализировала сохранное внутрилегочное русло, долевые
ветви и дистальную часть ЛЛА.
äÎËÌ˘ÂÒÍËÈ ÔËÏÂ ‡„ÂÌÂÁËË Ô‡‚ÓÈ
΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (χθ˜ËÍ, 2 ÏÂÒ)
При ЭхоКГ у пациента была выявлена ВЛГ
(расчетное систолическое давление в правом желудочке составило 80 мм рт. ст., диастолическое
давление в легочной артерии 45 мм рт. ст.) и множественные большие аортолегочные коллате-
äÎËÌ˘ÂÒÍËÈ ÔËÏÂ ‡ÌÓχθÌÓ„Ó ÓÚıÓʉÂÌËfl ããÄ
ÓÚ èãÄ (‰Â‚Ә͇, 6 ÏÂÒ)
По данным ЭхоКГ был выставлен диагноз:
ДМЖП (подаортальный), небольшая аномальная
мышца в правом желудочке, аномальное отхождение ЛЛА от ПЛА, высокая легочная гипертензия.
При помощи АКГ отхождение ЛЛА от ПЛА не было
подтверждено.
Была выполнена пластика ДМЖП, иссечение
аномальной мышцы правого желудочка. Послеоперационный период осложнился дыхательной недостаточностью с признаками компрессии трахеи.
После безуспешных попыток отлучения ребенка
от искусственной вентиляции легких при проведении КТ было выявлено аномальное отхождение
ЛЛА от ПЛА с выраженной компрессией трахеи
ЛА
Ао
Ао
ЛА
Ао
ЛА
ЛЛА
ПЛА (?)
ЛЛА
ЛЛА
а
б
в
Рис. 2. Агенезия правой легочной артерии. Трансторакальные эхокардиограммы, парастернальная позиция по короткой оси
аортального клапана, ориентированные для оптимальной визуализации ствола и ветвей легочной артерии (изменение угла сканирования):
а – лоцируются устья обеих ветвей ЛА; б – в режиме цветового доплеровского картирования контрастируется легочный ствол и ЛЛА; ПЛА не определяется; в – определяется легочный ствол, ЛЛА направлена вправо (подозрение на кроссинг), отсутствует область бифуркации и ПЛА в типичном
месте (указано стрелкой).
Ао – аорта; ЛА – легочная артерия; ПЛА – правая легочная артерия; ЛЛА – левая легочная артерия
50
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
ЛЛА
Ао
ЛА
ПЛА
ЛА
ПЛА
ЛЛА
а
б
Рис. 3. Атипичное отхождение левой легочной артерии от правой с синдромом выраженной компрессии трахеи:
а – трансторакальная ЭхоКГ, парастернальная позиция по короткой оси аортального клапана, ориентированная для оптимальной визуализации
ствола и ветвей ЛА; б – трехмерная реконструкция при помощи КТ
(в дистальной части и проксимальных отделах
главных бронхов) (рис. 3).
Пациенту была выполнена реимплантация ЛЛА
в легочный ствол, послеоперационный период был
неосложненным.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Кроссинг легочных артерий – редкая врожденная патология, характеризующаяся аномальным отхождением легочных артерий от легочного ствола
с формированием перекреста на пути к одноименным легким. Несмотря на аномальное взаиморасположение, перекрещенные легочные артерии не
вызывают обструкции дыхательных путей и гемодинамических нарушений, поскольку при этой аномалии левая ЛА проходит спереди от трахеи и пищевода [1]. Клиническая симптоматика у пациентов
с этим пороком определяется сопутствующими
врожденными аномалиями.
В 1986 г. W. Wolf и соавт. [1] впервые сообщили
о прижизненной диагностике кроссинга ЛА с помощью АКГ и только ретроспективный анализ эхокардиограмм позволил идентифицировать анатомию
этой аномалии ЛА. Как правило, устья легочных артерий находятся на задней стенке легочного ствола,
при этом устье левой ЛА располагается справа
и выше по отношению к устью правой ЛА.
В.П. Подзолков и соавт. [2] также представили
ретроспективный анализ результатов ЭхоКГ после
установления диагноза кроссинга ЛА с помощью
АКГ, который подтвердился интраоперационно.
Авторы указывали на отсутствие бифуркации легочного ствола в типичном месте, а цветовое картирование позволило им визуализировать поток в левой ЛА, пересекающий проекцию правой ЛА.
F.J. Zimmerman и соавт. [3] визуализировали
кроссинг ЛА с помощью ЭхоКГ у 6 детей в возрасте от 1 дня до 6 мес и установили, что диагностические трудности при выявлении этого порока можно
преодолеть, используя верхненижние срезы при
высокой парастернальной и супрастернальной позициях датчика. Эти срезы показывают пространственное взаиморасположение мест отхождения
и следование ветвей ЛА. M.R. Recto и соавт. [4] также считали, что последовательные секторальные
срезы позволяют визуализировать аномальное взаимоотношение ветвей ЛА. По мнению авторов, пространство между легочным клапаном и устьем правой ЛА лучше всего оценивается в левой парастернальной проекции.
Диагностику кроссинга ЛА с помощью мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)
впервые представили K. Sivakumar и соавт.
в 2007 г. [5]. Этот вид исследования обеспечивает
точную неинвазивную диагностику сложных врожденных аномалий сердца и сосудов у новорожденных и младенцев.
Наши клинические наблюдения демонстрируют, что современная эхокардиография позволяет
выявить аномальный ход ветвей легочных артерий, однако пространственная оценка анатомии
и гемодинамической значимости этой аномалии
затруднена. Мы проанализировали пример сочетания кроссинга легочных артерий с аномалиями
брахиоцефальных сосудов и продемонстрировали ограниченные возможности метода для окончательной оценки анатомических и гемодинамических изменений, а именно компрессии трахеобронхиального дерева. Эхокардиография
позволила заподозрить сосудистое кольцо на
основании выявления сочетания нескольких
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
сосудистых аномалий, а КТ – окончательно детализировала анатомические изменения, что определило объем хирургического вмешательства.
Агенезия ветви легочной артерии – врожденная
аномалия, характеризующаяся полным отсутствием
внутриперикардиального сегмента одной из главных ветвей легочной артерии.
Одностороннее отсутствие ветви легочной артерии – редкая врожденная аномалия, которая может
быть представлена в изолированном виде или в сочетании с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы, такими как тетрада
Фалло, дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, правосторонняя дуга аорты, общий артериальный ствол, атрезия легочной артерии. Характерны следующие клинические симптомы: легочные кровотечения, рецидивирующие
респираторные инфекции. Как правило, клинические проявления характерны для пациентов с наличием больших аортолегочных коллатералей [6, 7].
Своевременная диагностика отсутствия ветви
легочной артерии крайне важна, так как при возможности хирургического восстановления антеградного кровотока в сохраненном участке легочной артерии можно избежать осложнений, характерных для естественного течения порока [6, 8].
Как продемонстрировали наши наблюдения,
с помощью эхокардиографии возможна окончательная диагностика агенезии ветви ЛА, однако
ограничение визуализации экстракардиальных
структур не позволяет окончательно оценить анатомию данной аномалии в аспекте возможного хирургического восстановления антеградного кровотока. Кроме того, на примере случая агенезии ПЛА
продемонстрирован субъективизм метода в результате применения различных срезов сканирования,
что не позволило окончательно диагностировать
агенезию ПЛА – был вынесен предварительный
диагноз.
При выборе оперативного вмешательства у пациентов с агенезией ветви ЛА следует учитывать
наличие сохранного участка ЛА. Окончательная
оценка состояния внутрилегочного участка атрезированной ветви ЛА возможна с помощью ангиокардиографии с заклиниванием легочных вен
[6, 7] и при использовании КТ-ангиографии и
МРТ [8, 10].
Аномальное отхождение ЛЛА от ПЛА – крайне
редкая врожденная сосудистая аномалия, при которой ЛЛА отходит от ПЛА, впервые описанная
A. Glaevecke, P. Doehle в 1897 г. [9]. Артериальная
связка может принимать участие, вместе с аберрантной ЛЛА, в формировании сосудистого кольца, что приводит к компрессии трахеи, главного
бронха, пищевода. Возможен аномальный ход ЛЛА
позади трахеи или спереди от нее [9–11]. Описаны
случаи сочетания порока с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии, когда эта аномалия была находкой при выполнении АКГ [9, 11].
52
В нашем наблюдении у одного пациента по результатам АКГ не было диагностировано отхождение ЛЛА от ПЛА. В результате пациентке была выполнена пластика ДМЖП, но в связи с дыхательной
недостаточностью, осложнившей послеоперационный период, потребовалось повторное оперативное вмешательство, так как на КТ было выявлено
аномальное отхождение ЛЛА от ПЛА с выраженной компрессией трахеи.
Действительно, в последнее десятилетие для диагностики ВПС стали активно применять КТ, что особенно важно у маленьких детей. Различные сообщения свидетельствуют о детальной диагностике
анатомии легочного артериального и трахеобронхиального деревьев с помощью КТ, в том числе
у младенцев [9, 10, 12].
Таким образом, эхокардиография является
фрагментом лучевой диагностики, формулирует задачи для других методов исследования, что обеспечивает тщательную детализацию анатомии порока.
Эхокардиография – субъективный метод визуализации легочных артерий, результаты исследования
во многом зависят от профессионализма исследователя. Снижению субъективизма может способствовать строгое соблюдение протокола исследования, а именно – отсутствие четкой визуализации одной или обеих ветвей легочной артерии и области
их бифуркации в типичном месте не исключает аномалии легочных артерий. Компьютерная томография – наиболее информативный метод визуализации легочных артерий на протяжении и оценки их
пространственного взаиморасположения по отношению друг к другу и к окружающим анатомическим структурам. Как показывает наш опыт, при подозрении на аномалию легочных артерий на втором
месте в алгоритме диагностики патологии рекомендуется выполнение КТ с контрастированием.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Wolf W.J., Casta A., Nichols M. Anomalous origin and malposition of the pulmonary arteries (crisscross pulmonary arteries) associated with complex congenital heart disease. Pediatr.
Cardiol. 1986; 6: 287–91.
Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Махачев О.А., Алекян Б.Г., Митина И.Н., Сафонова Н.И. Врожденный порок сердца, сочетающийся с criss-cross легочными артериями. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1995;
5: 74–7.
Zimmerman F.J., Berdusis K., Wright K.L., Alboliras E.T.
Echocardiographic diagnosis of anomalous origins of the pulmonary arteries from the pulmonary trunk (crossed pulmonary arteries). J. Am. Heart. 1997; 133: 257–62.
Recto M.R., Parness I.A., Gelb B.D., Lopez L., Lai W.W. Clinical
implications and possible association of malposition of the
branch pulmonary arteries with DiGeorge syndrome and
microdeletion of chromosomal region 22q11. Am. J. Cardiol.
1997; 80: 1624–7.
Sivakumar K., Prasad R., Francis E. Crossed pulmonary arteries. Cardiol. Young. 2007; 17: 572–3.
Бокерия Л.А., Махачев О.А., Хириев Т.Х. Врожденное изолированное отсутствие одной из легочных артерий: диагностика, классификация и хирургическое лечение. Детские болезни сердца и сосудов. 2010; 4: 74–9.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Kim G.B., Ban J.E., Bae E.J., Noh C.I., Kim W.H., Lee J.R.,
Kim Y.J. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2011; 141: 171–8.
Jaucot J., Bailly J.M., Darras T., Colette J.M., Molle S.P.
Absence of the left pulmonary artery. J. Belge Radiol. 1993;
76 (6): 401.
Lee K.H., Yoon C.S., Choe K.O., Kim M.J., Lee H.M., Yoon H.K.
et al. Use of imaging for assessing anatomical relationships of
tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary
artery sling. Pediatr. Radiol. 2001; 31: 269–78.
Юрпольская Л.А. Рентгеновская и магнитно-резонансная
компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца. Москва; 2008.
Erickson L.C., Cocalis M.W., George L. Partial anomalous left
pulmonary artery: new evidence on the development of the
pulmonary artery sling. Pediatr. Cardiol. 1996; 17: 319–21.
Frischer T., Holomanova I., Frenzel K., Wollenek G.,
Wimmer M. Therapeutic strategy in a 9-month-old child with
pulmonary sling: need for bronchoscopic evaluation. Pediatr.
Cardiol. 1996; 17 (3): 201–3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
References
1.
2.
3.
Wolf W.J., Casta A., Nichols M. Anomalous origin and malposition of the pulmonary arteries (crisscross pulmonary arteries) associated with complex congenital heart disease. Pediatr.
Cardiol. 1986; 6: 287–91.
Podzolkov V.P., Ivanitskiy А.V., Makhachev O.А.,
Аlekyan B.G., Mitina I.N., Safonova N.I. Congenital heart disease, combined with criss-cross the pulmonary arteries.
Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 1995; 5:
74–7 (in Russian).
Zimmerman F.J., Berdusis K., Wright K.L., Alboliras E.T.
Echocardiographic diagnosis of anomalous origins of the pul-
10.
11.
12.
monary arteries from the pulmonary trunk (crossed pulmonary arteries). J. Am. Heart. 1997; 133: 257–62.
Recto M.R., Parness I.A., Gelb B.D., Lopez L., Lai W.W. Clinical
implications and possible association of malposition of the
branch pulmonary arteries with DiGeorge syndrome and
microdeletion of chromosomal region 22q11. Am. J. Cardiol.
1997; 80: 1624–7.
Sivakumar K., Prasad R., Francis E. Crossed pulmonary arteries. Cardiol. Young. 2007; 17: 572–3.
Bockeria L.А., Makhachev O.А., Khiriev T.Kh. Isolated congenital absence of the one pulmonary artery: diagnosis, classification and surgical treatment. Detskie Bolezni Serdtsa i
Sosudov. 2010; 4: 74–9 (in Russian).
Kim G.B., Ban J.E., Bae E.J., Noh C.I., Kim W.H., Lee J.R.,
Kim Y.J. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2011; 141: 171–8.
Jaucot J., Bailly J.M., Darras T., Colette J.M., Molle S.P.
Absence of the left pulmonary artery. J. Belge Radiol. 1993;
76 (6): 401.
Lee K.H., Yoon C.S., Choe K.O., Kim M.J., Lee H.M., Yoon H.K.
et al. Use of imaging for assessing anatomical relationships of
tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary
artery sling. Pediatr. Radiol. 2001; 31: 269–78.
Yurpol'skaya L.А. X-ray computed tomography and Magnetic
Resonance imaging of congenital heart disease. Moscow;
2008 (in Russian).
Erickson L.C., Cocalis M.W., George L. Partial anomalous left
pulmonary artery: new evidence on the development of the
pulmonary artery sling. Pediatr. Cardiol. 1996; 17: 319–21.
Frischer T., Holomanova I., Frenzel K., Wollenek G.,
Wimmer M. Therapeutic strategy in a 9-month-old child with
pulmonary sling: need for bronchoscopic evaluation. Pediatr.
Cardiol. 1996; 17 (3): 201–3.
Поступила 14.04.2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.12-007-053.1-089.844
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ АНОМАЛИИ ТАУССИГ–БИНГА
С ТИПОМ В ПЕРЕРЫВА ДУГИ АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННОГО
Ю.Н. Шамрин1, К.В. Горбатиков2, В.Ю. Бондарь1, С.А. Курбанов 3
1
ГБОУ ВПО «Дальневосточный государственный медицинский университет» Министерства
здравоохранения РФ; ул. Муравьева-Амурского, 35, г. Хабаровск, 680000, Российская
Федерация;
2 ГБУЗ ТО «Областная клиническая больница № 1»; ул. Котовского, 55, г. Тюмень, 625023,
Российская Федерация;
3 ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Министерства здравоохранения
РФ; ул. Краснодарская, 2В, г. Хабаровск, 680009, Российская Федерация
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Шамрин Юрий Николаевич, доктор мед. наук, доцент, сердечно-сосудистый хирург,
e-mail: shamrinyj@yandex.ru;
Горбатиков Кирилл Викторович, cердечно-сосудистый хирург, заведующий отделением;
Бондарь Владимир Юрьевич, доктор мед. наук, заведующий кафедрой;
Курбанов Сергей Анагулович, анестезиолог-реаниматолог
Аномалия Тауссиг–Бинга – редкий врожденный порок сердца (ВПС), относящийся к группе пороков с отхождением аорты и
легочной артерии от правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Анатомическая коррекция аномалии Тауссиг–Бинга характеризуется широким выбором хирургических подходов в
зависимости от анатомических вариантов порока. В настоящее время операцией выбора является операция артериального
переключения с пластикой ДМЖП. Сочетание аномалии Тауссиг–Бинга с другими ВПС отмечается крайне редко, и каждый
пациент является предметом отдельной дискуссии. Мы представляем успешный случай коррекции аномалии Тауссиг–Бинга с
типом В перерыва дуги аорты.
Ключевые слова: аномалия Тауссиг–Бинга; перерыв дуги аорты; артериальное переключение.
SUCCESSFUL CORRECTION OF TAUSSIG–BING ANOMALY WITH TYPE B
INTERRUPTED AORTIC ARCH IN NEWBORN
Yu.N. Shamrin1, K.V. Gorbatikov2, V.Yu. Bondar’1, S.A. Kurbanov 3
1
Far Eastern State Medical University, RF Ministry of Health; ulitsa Murav’eva-Amurskogo, 35,
Khabarovsk, 680000, Russian Federation;
2 Regional Clinical Hospital No.1; ulitsa Kotovskogo, 55, Tyumen’, 625023, Russian Federation;
3 Federal Center for Cardiovascular Surgery, of Ministry of Health Russian Federation; ulitsa
Krasnodarskaya, 2B, Khabarovsk, 680009, Russian Federation
Shamrin Yuriy Nikolaevich, MD, DM, Associate Professor, Cardiovascular Surgeon,
e-mail: shamrinyj@yandex.ru;
Gorbatikov Kirill Viktorovich, Cardiovascular Surgeon, Chief of Department;
Bondar’ Vladimir Yur’evich, MD, DM, Chief of Chair;
Kurbanov Sergey Anagulovich, Anesthesiologist-Intensivist
Taussig–Bing anomaly is rare congenital heart malformation relating to a group characterized by the aorta and the pulmonary artery
beginning from the right ventricle with ventricular septal defect.
Anatomic correction of Taussig–Bing anomaly is characterized by a wide variety of surgical approaches, depending on the anatomical variants of the defect. Currently, the surgery of choice is arterial switch with ventricular septal defect plasty. The combination of
Taussig–Bing anomaly with other congenital heart defects is extremely rare, and each patient is the subject of a separate discussion.
We present a case of successful correction of Taussig–Bing anomaly with type B interrupted aortic arch.
Key words: Taussig–Bing anomaly; interrupted aortic arch; arterial switch.
ǂ‰ÂÌËÂ
Аномалия Тауссиг–Бинга – редкий врожденный
порок сердца (ВПС), относящийся к группе пороков с отхождением аорты и легочной артерии (ЛА)
от правого желудочка (ПЖ) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Частота встречаемости отхождения аорты и ЛА от ПЖ составляет
менее 1% среди всех ВПС. Наиболее частыми вариантами порока является отхождение магистральных артерий от ПЖ с субаортальным ДМЖП и стенозом ЛА и вариант отхождения аорты и ЛА от ПЖ
с подлегочным ДМЖП – аномалия Тауссиг–Бинга
[1]. По данным C. Mavroudis, аномалия Тауссиг–Бинга составляет до 30% от всех случаев отхождения аорты и ЛА от ПЖ [5].
Анатомическая коррекция аномалии Тауссиг–Бинга характеризуется широким выбором хирургических подходов в зависимости от анатомических вариантов порока. В настоящее время операцией выбора является операция артериального
переключения с пластикой ДМЖП. Сочетание аномалии Тауссиг–Бинга с другими ВПС отмечается
54
крайне редко, и каждый пациент является предметом отдельной дискуссии. Мы представляем случай
коррекции аномалии Тауссиг–Бинга с типом В перерыва дуги аорты.
éÔËÒ‡ÌË ÒÎÛ˜‡fl
Диагноз отхождения аорты и ЛА от ПЖ с подлегочным ДМЖП впервые установлен ультрасонографически пренатально на 21-й неделе беременности
и был подтвержден в 30 нед и после рождения. Учитывая наличие у ребенка дуктусзависимого периферического кровообращения, в роддоме проводили инфузию алпростадила в дозе 0,05 мкг/кг/мин.
В возрасте 9 дней ребенок переведен для оперативного лечения в кардиохирургический стационар. На момент поступления общее состояние
больного средней степени тяжести. При осмотре
мальчик массой тела 2 кг 900 г находился в сознании на самостоятельном дыхании, на осмотр реагирует адекватно, крик громкий. Кожные покровы
и видимые слизистые чистые, обычной влажности,
отмечается цианотический оттенок кожных покро-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
вов. Дыхание самостоятельное, при аускультации
легких пуэрильное дыхание по всем полям, без хрипов. Число дыхательных движений 76 в минуту.
При аускультации сердца тоны ритмичные, ясные,
вдоль левого края грудины выслушивается систолодиастолический шум. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 170 уд/мин. Насыщение периферической крови кислородом 92% в покое, при нагрузке
отмечается снижение сатурации до 80%. Живот
подвздут, пальпации доступен, печень пальпируется на 2 см ниже реберной дуги, край печени мягкий.
Продолжается инфузия вазопростана 2 мкг/кг/мин.
После выполнения ЭхоКГ подтверждено наличие у ребенка ранее установленного ВПС. Аорта
располагается справа от ЛА, которая расширена
в тубулярной части до 15 мм. В мембранозной части межжелудочковой перегородки имеется дефект
диаметром до 9 мм, располагающийся под ЛА. Кроме того, имеет место дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) диаметром 10 мм и открытый артериальный проток (ОАП) – 3 мм.
Конечный диастолический объем (КДО) левого
желудочка (ЛЖ) – 18 мл, конечный систолический
объем (КСО) – 6 мл, фракция выброса ЛЖ 63%.
Диаметр фиброзного кольца митрального клапана
12 мм, трикуспидального клапана – 17 мм. Восходящая аорта нормальных размеров, далее отмечается
сужение проксимальной дуги аорты до 3 мм и перерыв дуги аорты между левой общей сонной и левой
подключичной артериями. Кровоток в нисходящей
аорте обеспечивается через функционирующий
ОАП (рис. 1).
Учитывая наличие у ребенка дуктусзависимого
состояния, были сформулированы показания к радикальной коррекции порока, и 14.09.2012 г. выполнен анастомоз между нисходящей аортой и дугой аорты по типу конец в бок, создан внутрижелудочковый тоннель между ЛЖ и ЛА и произведено
артериальное переключение с реимплантацией устьев коронарных артерий и ушиванием ДМПП в условиях искусственного кровообращения (ИК), глубокой гипотермии с остановкой кровообращения,
кардиоплегии раствором «Кустодиол».
Доступом к сердцу послужила продольная срединная стернотомия. При внешнем осмотре сердца
имеет место анатомия отхождения аорты и ЛА от
ПЖ: аорта расположена справа от ЛА, также имеется ОАП внешним диаметром до 10 мм. При выделении дуги и нисходящей аорты с отходящими от
нее брахиоцефальными артериями отмечается перерыв дуги аорты, тип В по классификации
Celoria–Patton. Восходящая аорта диаметром 8 мм,
брахиоцефальный ствол – 6 мм, проксимальная дуга аорты – 5 мм, левая общая сонная артерия – 4 мм,
далее дистальная дуга представлена связкой. Выделен ОАП, переходящий в нисходящую аорту, диаметр которой до 9 мм. Левая подключичная артерия
отходит от нисходящей аорты. Аппарат ИК подключен по схеме «аорта–полые вены», причем были установлены две аортальные канюли: одна в восходящую аорту, другая – в нисходящую, через ОАП
(рис. 2).
Начато ИК и одновременно охлаждение больного до 18 °C. Обе ветви ЛА с началом перфузии пережаты турникетами. Во время охлаждения паци-
Канюля в ОАП
Канюля в восх. Ао
Левая
ОСА
БС
ЛПА
ОАП
ВПВ
ПЛА
ЛЛА
Восх.
Ао
Канюля
в ВПВ
ОАП
Нисх.
Ао
ЛС
КА
ЛПА
Нисх.
Ао
ДМЖП
Канюля
в НПВ
НПВ
ПЖ
Рис. 2. Схема анатомии порока и расположения канюль аппарата искусственного кровообращения.
Рис. 1. Эхокардиографическое изображение перерыва дуги
аорты.
ЛПА – левая подключичная артерия
ЛС – легочный ствол; ВПС – верхняя полая вена; НПВ – нижняя полая
вена; БС – брахиоцефальный ствол; ОСА – общая сонная артерия;
ЛПА – левая подключичная артерия; ПЛА – правая легочная артерия;
ЛЛА – левая легочная артерия; КА – коронарная артерия
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
ента обе магистральных артерии отсечены на
7–8 мм выше клапанных колец. Проведена оценка
неоаортального клапана и анатомии и коронарных
артерий. Клапан неоаорты представлен тремя тонкими, подвижными створками с глубокими синусами и без нарушения их коаптации. Анатомия коронарных артерий соответствовала III типу по
Planche. При внутрижелудочковой ревизии обнаружен ДМЖП подлегочной локализации, диаметром 10 мм. Доступом через ЛА ДМЖП закрыт ксеноперикардиальной заплатой с перемещением клапана ЛА в ЛЖ. Заплату фиксировали непрерывным
обвивным швом монофиламентной нитью 6.0.
По достижении температуры тела 18 °C выполнена
гипотермическая остановка ИК. Брахиоцефальные
сосуды затянуты турникетами, обе артериальные
канюли удалены. Открытый артериальный проток
отсечен от ствола ЛА, дефект в ней ушит непрерывным швом. Внутренний просвет отсеченного ОАП,
переходящего в нисходящую аорту, имел диаметр
до 9 мм. Ввиду дефицита ткани дуктальная ткань не
иссекалась. На уровне отхождения брахиоцефального ствола по боковой стенке продольно рассечена восходящая аорта на протяжении 10 мм, сформирован анастомоз между проксимальным отделом
нисходящей аорты с дугой аорты по типу конец
в бок. После восстановления аорты последняя
вновь канюлирована и выполнен маневр Lecompte:
ЛА с ветвями переведена во фронтальное положение по отношению к восходящей аорте. Следующим этапом проведена профилактика воздушной
эмболии, восходящая аорта вновь пережата, удалены турникеты с сосудов дуги аорты, возобновлено
ИК и начато согревание пациента. На этапе согревания по стандартной методике проведено артериальное переключение с реимплантацией устьев коронарных артерий. Устье правой коронарной артерии имплантировано в передний синус по технике
«trap door», а устье огибающей коронарной артерии
имплантировано в левый задний синус (рис. 3). Последним этапом ушит ДМПП. После профилактики
аэроэмболии был снят зажим с аорты.
Сердечная деятельность восстановилась самостоятельно с атриовентрикулярной блокадой, однако через 20 мин реперфузии был отмечен синусовый ритм с ЧСС 156 уд/мин. Всего после снятия
зажима с аорты ИК продолжалось 60 мин, после чего было окончено. Таким образом, общее время ИК
составило 242 мин, аорта пережималась на
131 мин, а остановка ИК продолжалась 26 мин. После окончания ИК проведена процедура модифицированной ультрафильтрации. Грудина не ушивалась. На момент перевода гемодинамика поддерживалась адреналином в дозе 0,2 мкг/кг/мин,
добутрексом – 20 мкг/кг/мин, милриноном –
0,3 мкг/кг/мин, при этом АД с тенденцией к гипертензии и составляло 98/58 мм рт. ст. В течение 12 ч
после операции доза адреналина постепенно снижена до 0,1 мкг/кг/мин, налажена инфузия перлин56
ганита в дозе 0,05 мкг/кг/мин. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось в пределах
90–98%. Учитывая анурию в первые часы после
операции начата процедура перитонеального
диализа.
К 3-м суткам после операции гемодинамика относительно стабилизировалась (адреналин 0,01,
дофамин 2,5 мкг/кг/мин), восстановился адекватный диурез (3–4 мл/кг/ч), и на этом фоне выполнено отсроченное ушивание грудины. Течение раннего послеоперационного периода осложнилось сепсисом, диализным перитонитом. Выполняемые
лечебные мероприятия привели к стабилизации состояния ребенка, что позволило активизировать
и экстубировать пациента. Таким образом, продолжительность искусственной вентиляции легких составила 830 ч, инотропная поддержка адреналином
продолжалась 423 ч, а дофамином – 578 ч. Ребенок
был выписан на 53-и сутки после операции и переведен для долечивания в детское соматическое отделение.
На момент перевода состояние больного средней
степени тяжести. Мальчик в сознании, беспокоится
перед кормлением, а на проводимые манипуляции
реагирует адекватно. Конечности при пальпации
теплые, пульсация на лучевых артериях отчетливо
определяется с обеих сторон, однако на бедренных
артериях пульсация несколько ослаблена. Артериальное давление на руках 97/51 мм рт. ст., при этом
на ногах 93/67 мм рт. ст. Насыщение крови кислородом 96–98%. Печень пальпируется на 3 см ниже
реберной дуги, мягкая. Кормление ребенка осущеКанюля в восх. Ао
БС
Левая
ОСА
ЛПА
Восх.
Ао
ПЛА
ВПВ
ЛС
Нисх.
Ао
ЛЛА
КА
Канюля
в ВПВ
Канюля
в НПВ
Тоннель между
ЛЖ и ЛА
ПЖ
НПВ
Рис. 3. Завершенный вид коррекции.
См. обозначения в подписи к рисунку 2
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
ствляется с интервалом в 2 ч, мальчик съедает по
60 мл смеси самостоятельно. Продолжается стимуляция диуреза лазиксом 0,1 мл внутривенно 2 раза
в день.
Выполненная эхокардиография непосредственно в день перевода показала нормальные размеры
и функцию левого желудочка. Так, КДО составил
13 мл, КСО – 3 мл, фракция выброса левого желудочка 76,9%. В нисходящем отделе аорты кровоток
ускорен до 3,9 м/с, что соответствует пиковому
градиенту давления 60, среднему 39 мм рт. ст.
В брюшной аорте кровоток измененный – магистральный с линейной скоростью 0,34 м/с. Аортальный клапан трехстворчатый, градиент давления на
аортальном клапане 25 мм рт. ст. Митральная недостаточность I степени.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Основной особенностью данного случая является сочетание аномалии Тауссиг–Бинга с перерывом
дуги аорты. В литературе нечасто встречается такое
сочетание, а авторы отмечают сложность указанной
патологии, необходимость одноэтапной операции
и достаточно высокий процент осложнений и летальных исходов [3, 4]. Так, например, подобный
случай был представлен в 2008 г. коллегами из Японии. Мальчик в возрасте 1 дня и весом 3,1 кг поступил в больницу с цианозом. Насыщение крови кислородом на верхних и нижних конечностях составило 70 и 90% соответственно. Был поставлен диагноз
аномалия Тауссиг–Бинга с перерывом дуги аорты
(по классификации Celoria–Patton тип А) и несколькими мышечными ДМЖП. В возрасте 9 дней была
выполнена радикальная операция в условиях ИК,
глубокой гипотермии и остановки кровообращения.
Послеоперационный период, как и в нашем случае,
протекал тяжело, грудина была ушита только на
13-е сутки, выписан ребенок из клиники на 54-е
сутки с хорошей функцией левого желудочка и насыщением крови кислородом 86% [2].
В нашем случае имеет место стеноз анастомоза
между восходящей и нисходящей аортой, что обусловлено неиссеченной дуктальной тканью. Планируется провести ребенку ангиокардиографию
и выполнить баллонную пластику суженного анастомоза. Возможно, было бы целесообразнее максимально иссечь дуктальную ткань и выполнить анастомоз с использованием фрагмента гомографта
(пластика дуги аорты по задней стенке с анастомозом между реконструированной дугой и восходящей аортой). Данная методика обсуждалась, но от
нее отказались ввиду увеличения времени гипотермической остановки кровообращения.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.
Agematsu K., Aoki M., Naito Y., Fujiwara T. Surgical palliation
for taussig-bing anomaly with multiple lesions. Asian
Cardiovasc. Thorac. Ann. 2008; 16: 412–3.
Hubera C., Mimicb B., Oswalb N. et al. Outcomes and reinterventions after one-stage repair of transposition of great
arteries and aortic arch obstruction. 23rd Annual Meeting of
the European Association for Cardio-thoracic Surgery, Vienna,
Austria, October 18–21, 2009.
Lacour-Gayet F. Arterial switch operation with ventricular sepatiental defect repair and aortic arch reconstruction. Semin.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 19: 245–8.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2003: 415.
References
1.
2.
3.
4.
5.
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds) Cardiovascular surgery:
A Guide. Moscow: Meditsina; 1996 (in Russian).
Agematsu K., Aoki M., Naito Y., Fujiwara T. Surgical palliation
for taussig-bing anomaly with multiple lesions. Asian
Cardiovasc. Thorac. Ann. 2008; 16: 412–3.
Hubera C., Mimicb B., Oswalb N. et al. Outcomes and reinterventions after one-stage repair of transposition of great
arteries and aortic arch obstruction. 23rd Annual Meeting of
the European Association for Cardio-thoracic Surgery, Vienna,
Austria, October 18–21, 2009.
Lacour-Gayet F. Arterial switch operation with ventricular sepatiental defect repair and aortic arch reconstruction. Semin.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 19: 245–8.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2003: 415.
Поступила 28.06.2013
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
ПРАВИЛА ДЛЯ АВТОРОВ
Уважаемые авторы!
Обращаем ваше внимание на то, что журнал входит в рекомендованный ВАК перечень ведущих
рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы значимые результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук, а также в международные информационные системы и базы данных, для соответствия требованиям которых авторы
должны строго соблюдать следующие правила.
1. РЕДАКЦИОННАЯ ЭТИКА. Статья должна иметь визу руководителя и сопровождаться официальным направлением от учреждения, из которого выходит статья (с круглой печатью), в необходимых случаях – экспертным заключением. В направлении следует указать, является ли статья диссертационной.
В направлении подтверждается, что данная статья не содержит сведений, в отношении которых
обладателем введен режим коммерческой тайны, а также технических и художественно-конструкторских решений, в отношении которых возможна, но не начата процедура государственной регистрации как объектов патентного права.
Статья должна быть подписана всеми авторами.
Нельзя направлять в редакцию работы, напечатанные в иных изданиях или отправленные в иные
издания.
Редакция оставляет за собой право сокращать и редактировать принятые работы. Датой поступления статьи считается время поступления окончательного (переработанного) варианта статьи.
2. Статья присылается в редакцию в распечатке с обязательным приложением электронной версии. По электронной почте статьи не принимаются.
3. Статья должна быть напечатана шрифтом Times New Roman или Arial, размер шрифта 12,
с двойным интервалом между строками, поля шириной 3 см.
4. ОБЪЕМ передовых, обзорных и дискуссионных статей не должен превышать 15 с (включая
иллюстрации, таблицы и список литературы), оригинальных исследований – 12 с, рецензий – 3 с.
5. ТИТУЛЬНЫЙ ЛИСТ должен содержать:
1) фамилию и инициалы автора; 2) название статьи; 3) полное наименование учреждения, в котором работает автор, в именительном падеже с обязательным указанием ведомственной принадлежности; 4) почтовый индекс учреждения, город, страну; 5) дополнительные сведения о каждом
авторе, необходимые для обработки журнала в Российском индексе научного цитирования: Ф.И.О.
полностью на русском языке и в транслитерации, звание и должность, е-mail, почтовый адрес организации для контактов с авторами статьи (можно один на всех авторов).
Если авторов несколько, у каждой фамилии и соответствующего учреждения проставляется цифровой индекс. Если все авторы статьи работают в одном учреждении, указывать место работы каждого автора отдельно не нужно.
Данный блок информации должен быть представлен как на русском, так и на английском
языке. Фамилии авторов рекомендуется транслитерировать так же, как в предыдущих публикациях, или по системе BGN (Board of Geographic Names), см. сайт http://www.translit.ru. В отношении организации(ий) важно, чтобы был указан официально принятый английский вариант
наименования.
Образец титульного листа:
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ
КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ НА ТЕРРИТОРИИ ВОЛГОГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ
К.О. Кириллов1, В.В. Начинкин1, А.И. Ким2, И.А. Юрлов2
1 ГБУЗ «Волгоградский областной клинический кардиологический центр», Университетский
проспект, 106, Волгоград, 400008, Российская Федерация;
58
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
2
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор – академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация
Кириллов Кирилл Олегович, аспирант, e-mail: k.o.kirillov@mail.ru;
Начинкин Валерий Викторович, зам. главного врача;
Ким Алексей Иванович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, вед. научн. сотр., кардиохирург
EPIDEMIOLOGY OF CONGENITAL HEART DISEASE AND WAYS OF OPTIMIZATION
OF CARDIAC SURGICAL CARE IN THE VOLGOGRAD REGION
K.O. Kirillov1, V.V. Nachinkin1, A.I. Kim2, I.A. Yurlov2
1 Volgograd regional clinical cardiological centre, Universitetskiy prospekt, 106, Volgograd, 400008,
Russian Federation;
2 A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical Sciences;
Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation Kirillov Kirill Olegovich, Postgraduate, email: k.o.kirillov@mail.ru;
Nachinkin Valeriy Viktorovich, Deputy Chief Physician;
Kim Aleksey Ivanovich, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Yurlov Ivan Aleksandrovich, MD, PhD, Leading Research Associate, Cardiac Surgeon
6. Дальнейший ПЛАН ПОСТРОЕНИЯ оригинальных статей должен быть следующим: резюме,
ключевые слова, краткое введение, отражающее состояние вопроса к моменту написания статьи,
и задачи настоящего исследования, материал и методы, результаты и обсуждение, выводы по пунктам или заключение, список цитированной литературы.
РЕЗЮМЕ (реферат, аннотация) – основная и наиболее читаемая часть работы. В оригинальных
статьях эта часть рукописи должна повторять структуру статьи и включать четыре раздела: «Цель»
(актуализирует проблему и формулирует гипотезу); «Материал и методы» (дизайн исследования,
изучаемый материал, клинические, инструментальные, экспериментальные, статистические и прочие методики; «Результаты» (основные полученные результаты и их статистическая значимость);
«Заключение» (основной вывод исследования).
Авторское резюме к статье является основным источником информации в отечественных и зарубежных информационных системах и базах данных, индексирующих журнал. Авторское резюме
доступно на страничке издательства на сайте НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН для всеобщего обозрения в сети Интернет и индексируется сетевыми поисковыми системами. Авторское резюме должно быть представлено на русском и английском языках.
По аннотации к статье читателю должна быть понятна суть исследования, по ней он должен определить, стоит ли обращаться к полному тексту статьи для получения интересующей его более подробной информации. Приводятся основные теоретические и экспериментальные результаты.
Предпочтение отдается новым результатам и данным долгосрочного значения, важным открытиям,
выводам, которые опровергают существующие теории, а также данным, которые, по мнению автора, имеют практическое значение.
В тексте авторского резюме не должны повторяться сведения, содержащиеся в заглавии. Следует применять значимые слова из текста статьи, резюме должно быть лаконично и четко, свободно
от второстепенной информации, лишних вводных слов, общих и незначащих формулировок.
В тексте авторского резюме следует избегать сложных грамматических конструкций, при переводе необходимо использовать активный, а не пассивный залог.
Сокращения и условные обозначения, кроме общеупотребительных, применяют в исключительных случаях или дают их расшифровку и определение при первом употреблении в авторском резюме.
Объем текста авторского резюме определяется содержанием публикации (объемом сведений, их
научной ценностью и/или практическим значением), он должен составлять 100–350 слов.
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА даются через точку с запятой и не должны дублировать текст резюме, являясь дополнительным инструментом для поиска статьи в Сети; необходимо представить 3–6 ключевых слов.
ТЕКСТ. Во «Введении» на основании краткой литературной справки раскрывается актуальность
исследования и формулируется его гипотеза (цель исследования).
В разделе «Материал и методы» приводятся подробная информация о включенных в исследование пациентах или экспериментальных животных, описание дизайна исследования, использованных клинических, лабораторных, инструментальных, экспериментальных и прочих методик. Необходимо максимально полно указать примененные статистические инструменты и методы, чтобы
предоставить редакции возможность при необходимости оценить их корректность.
При подготовке к печати экспериментальных работ следует руководствоваться «Правилами проведения работ с использованием экспериментальных животных». Помимо вида, пола и количества
использованных животных авторы обязательно должны указывать применяемые при проведении
болезненных процедур методы обезболивания и методы умерщвления животных.
Изложение статьи должно быть ясным, сжатым, без длинных исторических введений и повторений. Предпочтение следует отдавать новым и проверенным фактам, результатам длительных исследований, важных для решения практических вопросов.
Нужно указать, являются ли приводимые числовые значения первичными или производными,
привести пределы точности, надежности, интервалы достоверности, оценки, рекомендации, принятые или отвергнутые гипотезы, обсуждаемые в статье.
Использование аббревиатур должно быть ограничено единицами измерения, регламентированными системой СИ (исключение могут составлять температура, указываемая в °С, и давление,
представляемое в мм рт. ст.), и наиболее часто используемыми сокращениями, например: ВПС,
ИБС, АКШ, ИК и т. д. Предпочтительно использование международных непатентованных названий лекарств и препаратов. В порядке исключения могут приводиться торговые названия с указанием (в скобках) фирмы и страны производителя.
Раздел «Результаты» является основной частью рукописи. Результаты могут быть представлены
в таблицах и иллюстрациях и кратко прокомментированы в тексте или описаны только в тексте.
Не допускается дублирование результатов.
Раздел «Обсуждение» включает в себя интерпретацию результатов и их значимости со ссылкой на
соответствующие работы других авторов, он должен быть четким и кратким. Должны обсуждаться
ограничения исследования и его практическая значимость.
«Заключение» должно содержать основной вывод данного исследования.
7. СТАНДАРТЫ. Все термины и определения должны быть научно достоверны, их написание
(как русское, так и латинское) должно соответствовать «Энциклопедическому словарю медицинских терминов» (в 3 т., под ред. акад. Б.В. Петровского).
Лекарственные препараты должны быть приведены только в международных непатентованных
названиях, которые употребляются первыми, затем в случае необходимости приводится несколько
торговых названий препаратов, зарегистрированных в России (в соответствии с информационнопоисковой системой «Клифар-Госреестр» – Государственный реестр лекарственных средств).
Желательно, чтобы написание ферментов соответствовало стандарту Enzyme Classification.
Желательно, чтобы наследуемые или семейные заболевания соответствовали международной
классификации наследуемых состояний у человека (Mendelian Inheritance in Men, см.
http://ncbi.nlm.nih.gov/Omim).
Названия микроорганизмов должны быть выверены в соответствии с «Энциклопедическим словарем медицинских терминов» (в 3 т., под ред. акад. Б.В. Петровского) или по изданию «Медицинская микробиология» (под ред. В.И. Покровского).
Написание Ф.И.О., упоминаемых в тексте, должно соответствовать списку литературы.
Термины, способные вызвать у читателя затруднения при прочтении, должны быть пояснены.
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Помимо общепринятых сокращений единиц измерения, физических, химических и математических величин и терминов (например ДНК) допускаются аббревиатуры словосочетаний, часто повторяющихся в тексте. Все вводимые автором буквенные обозначения и аббревиатуры должны быть
расшифрованы в тексте при их первом упоминании. Не допускаются сокращения простых слов, даже если они часто повторяются.
Дозы лекарственных средств, единицы измерения и другие численные величины должны быть
указаны в системе СИ.
8. ОФОРМЛЕНИЕ ТАБЛИЦ. На все таблицы в тексте должны быть даны ссылки. Таблицы нужно пронумеровать и снабдить названием. Таблицы должны располагаться непосредственно после
текста, в котором они упоминаются впервые. Все цифры в таблицах должны соответствовать цифрам в тексте и обязательно быть обработанными статистически. Данные в таблицах должны быть
дополняющими, а не дублирующими текст. Все используемые аббревиатуры должны быть раскрыты. Единицы измерения необходимо указывать через запятую в графах или в строках таблицы после их заголовков. Если все показатели в таблице выражены в одних единицах, то их следует привести через запятую после заголовка таблицы.
9. ТРЕБОВАНИЯ К РИСУНКАМ. В тексте все иллюстрации (фотографии, схемы, диаграммы,
графики и т.д.) именуются рисунками. На все рисунки в тексте должны быть даны ссылки. Рисунки должны располагаться непосредственно после текста, в котором они упоминаются впервые.
Оригиналы изображений прилагаются к статье в виде отдельных файлов в формате tif или jpg,
за исключением схем, диаграмм или графиков, чтобы обеспечить возможность внесения в них изменений.
Если на диаграмме (графике) представлено не более 5 параметров, то для каждого из столбцов
(линий) необходимо использовать не цветную заливку, а черно-белую с различными видами штриховок или фактур, если более 5 – цветную. Целесообразно использовать двухмерные диаграммы.
Графические материалы должны быть очень высокого качества. Рисунок должен быть обрезан
по краям изображения. Надписи на иллюстрациях должны быть четкими, обязательно на русском
языке.
Рисунки, не соответствующие требованиям, будут исключены из статей, поскольку их достойное
воспроизведение типографским способом невозможно.
Подписи к рисункам должны содержать исчерпывающий комментарий к изображению, в том
числе указание на использованный способ визуализации и представленную проекцию при демонстрации результатов инструментальных диагностических методик, все условные обозначения и аббревиатуры раскрыты. В подписях к микрофотографиям необходимо указывать метод окраски препарата и увеличение окуляра и объектива. В подписях к графикам указываются обозначения по
осям абсцисс и ординат и единицы измерения, приводятся пояснения по каждой кривой.
При заимствовании таблицы или рисунка из какого-либо источника оформляется сноска на источник в соответствии с требованиями к оформлению сносок.
10. БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЕ СПИСКИ составляются с учетом «Единых требований к рукописям, представляемым в биомедицинские журналы» Международного комитета редакторов медицинских журналов (Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals). Правильное описание используемых источников в списках литературы является залогом того, что цитируемая публикация будет учтена при оценке научной деятельности ее авторов и организаций,
в которых они работают.
В оригинальных статьях допускается цитирование не более 25 источников, в обзорах литературы – не более 50, в других материалах – до 15. Библиография должна содержать помимо основополагающих работ публикации за последние 5 лет.
В списке литературы все работы перечисляются в порядке цитирования. Библиографические
ссылки в тексте статьи даются в квадратных скобках номерами. Ссылки на неопубликованные работы не допускаются.
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Библиографическое описание книги: автор(ы), название, город (где издана), после двоеточия –
название издательства; после точки с запятой – год издания. Если ссылка дается на главу из книги:
авторы, название главы, после точки ставится «В кн.:» или «In:» и фамилия(и) автора(ов) или редактора(ов), затем название книги и выходные данные.
Библиографическое описание статьи из журнала: автор(ы), название статьи, название журнала, год, том, в скобках номер журнала, после двоеточия цифры первой и последней страниц цитирования.
При авторском коллективе до 6 человек включительно упоминаются все, при больших авторских
коллективах – 6 первых авторов «и др.», в иностранных «et al.»; если в качестве авторов книг выступают редакторы, после фамилии следует ставить «ред.», в иностранных «ed.».
По новым правилам, учитывающим требования таких международных систем цитирования,
как Web of Science и Scopus, библиографические списки (References) входят в англоязычный
блок статьи и соответственно должны даваться не только на языке оригинала, но и латиницей
(романским алфавитом). Поэтому авторы статей должны давать список литературы в двух вариантах: один на языке оригинала (русскоязычные источники – кириллицей, англоязычные – латиницей), как было принято ранее, и отдельным блоком тот же список литературы (References)
в романском алфавите для Scopus и других зарубежных баз данных, повторяя в нем все источники литературы, независимо от того, имеются ли среди них иностранные. Если в списке есть
ссылки на иностранные публикации, они полностью повторяются в списке, готовящемся в романском алфавите.
В романском алфавите для русскоязычных источников требуется следующая структура библиографической ссылки: автор(ы) (транслитерация), перевод названия книги или статьи на английский язык, название источника (транслитерация), выходные данные в цифровом формате, указание на язык статьи в скобках (in Russian).
Технология подготовки ссылок с использованием системы
автоматической транслитерации и переводчика
На сайте http://www.translit.ru можно бесплатно воспользоваться программой транслитерации
русского текста в латиницу. Программа очень простая.
1. Входим в программу Translit.ru. Выбираем систему транслитерации BGN (Board of Geographic
Names). Вставляем в специальное поле весь текст библиографии, кроме названия книги или статьи,
на русском языке и нажимаем кнопку «в транслит».
2. Копируем транслитерированный текст в готовящийся список References.
3. Переводим с помощью переводчика Google все описание источника, кроме авторов (название
книги, статьи, постановления и т. д.) на английский язык, переносим его в готовящийся список.
Перевод, безусловно, требует редактирования, поэтому данную часть необходимо готовить человеку, понимающему английский язык.
4. Объединяем описания в транслите и переводное, оформляя в соответствии с принятыми правилами. При этом необходимо раскрыть место издания (Moscow), названия журналов
(Molekulyarnaya meditsina) и, возможно, внести небольшие технические поправки.
5. В конце ссылки в круглых скобках указывается (in Russian). Ссылка готова.
Примеры транслитерации русскоязычных источников литературы
для англоязычного блока статьи
Статья из журнала:
Belushkina N.N., Khomyakova T.N., Khomyakov Yu.N. Diseases associated with dysregulation of programmed cell death. Molekulyarnaya meditsina. 2012; 2: 3–10 (in Russian).
Zagurenko A.G., Korotovskikh V.A., Kolesnikov A.A., Timonov A.V., Kardymon D.V. Technical and economic optimization of hydrofracturing design. Neftyanoe khozyaistvo. 2008; 11: 54–7 (in Russian).
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Статья из электронного журнала:
Swaminathan V., Lepkoswka-White E., Rao B.P. Browsers or buyers in cyberspace? An investigation of
electronic factors influencing electronic exchange. Journal of Computer-Mediated Communication. 1999; 5
(2). Available at: http://www.ascusc.org/jcmc/vol5/issue2/ (Accessed 28 April 2011).
Книга (монография, сборник):
Kanevskaya R.D. Mathematical modeling of hydrodynamic processes of hydrocarbon deposit development. Izhevsk; 2002 (in Russian).
From disaster to rebirth: the causes and consequences of the destruction of the Soviet Union. Moscow:
HSE Publ.; 1999 (in Russian).
Latyshev V.N. Tribology of cutting, vol. 1: Frictional processes in metal cutting. Ivanovo: Ivanovskii Gos.
Univ.; 2009 (in Russian).
Материалы конференций:
Usmanov T.S., Gusmanov A.A., Mullagalin I.Z., Muhametshina R.Ju., Chervyakova A.N., Sveshnikov A.V.
Features of the design of field development with the use of hydraulic fracturing. In: New energy saving subsoil technologies and the increasing of the oil and gas impact. Proc. 6th Int. Symp. Moscow, 2007; 267–72
(in Russian).
Интернет-ресурс:
АРА Style (2011). Available at: http://www.apastyle.org/apa-style-help.aspx (accessed 5 February 2011).
Автореферат диссертации:
Semenov V.I. Mathematical modeling of the plasma in the compact torus. Dr. phys. and math. sci. Diss.
Moscow; 2003 (in Russian).
Grigor'ev Yu.A. Development of scientific bases of architectural design of distributed data processing systems. Dr. tech. sci. Diss. Moscow: Bauman MSTU Publ.; 1996 (in Russian).
ГОСТ:
State Standard 8.586.5-2005. Method of measurement. Measurement of flow rate and volume of liquids
and gases by means of orifice devices. Moscow: Standartinform Publ.; 2007.
Патент:
Palkin M.V. et al. The way to orient on the roll of aircraft with optical homing he; d. Patent RF,
№2280590; 2006 (in Russian).
Примеры оформления ссылок на литературу
для русскоязычной части статьи
Статья из журнала:
Веркина Л.М., Телесманич Н.Р., Мишин Д.В., Ботиков А.Г., Ломов Ю.М., Дерябин П.Г. и др. Конструирование полимерного препарата для серологической диагностики гепатита С. Вопросы вирусологии. 2012; 1: 45–8.
Чучалин А.Г. Грипп: уроки пандемии (клинические аспекты). Пульмонология. 2010; Прил. 1: 3–8.
Aiuti A., Cattaneo F., Galimberti S., Benninghoff U., Cassani В., Callegaro L. et al. Gene therapy for
immunodeficiency due to adenosine deaminas deficiency. N. Engl. J. Med. 2009; 360 (5): 447–58.
Glauser T.A. Integrating clinical trial data into clinical practice. Neurology. 2002; 58 (12, Suppl. 7): S
6–12.
Книга:
Медик В.А. Заболеваемость населения: история, современное состояние и методология изучения.
М.: Медицина; 2003.
Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии. 3-е изд. Т. 3. М.: Ньюдиамед; 2005.
Радзинский В. Е. (ред.) Перионеология: Учебное пособие. М.: РУДН; 2008.
Beck S., Klobes F., Scherrer C. Surviving globalization? Perspective for the German economic model.
Berlin: Springer; 2005.
Michelson A.D. (ed.) Platelets. 2nd ed. San Diego: Elsevier Academic Press; 2007.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2014
Mestecky J., Lamm M.E., Strober W. (eds) Mucosal immunology. 3rd ed. New York: Academic Press;
2005.
Глава из книги:
Иванова А.Е. Тенденции и причины смерти населения России. В кн.: Осипов В.Г., Рыбаковский
Л.Л. (ред.) Демографическое развитие России в XXI веке. М.: Экон-Информ; 2009: 110–31.
Silver R.M., Peltier M.R., Branch D.W. The immunology of pregnancy. In: Creasey R.K., Resnik R. (eds).
Maternal-fetal medicine: Principles and practices. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2004: 89–109.
Материалы научных конференций, автореферат:
Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии: Материалы научно-практической конференции. 8 июля 2009 г. Санкт-Петербург. СПб.; 2009.
Салов И.А., Маринушкин Д.Н. Акушерская тактика при внутриутробной гибели плода. В кн.: Материалы IV Российского форума «Мать и дитя». М.; 2000; ч. 1: 516–9.
European meeting on hypertension. Milan, Jine 15–19, 2007. Milan; 2007.
Harnden P., Joffe J.K., Jones W.G. (eds) Germ cell tumours V: Proceedings of the 5th Germ cell tumour
conference. 2001, sept. 13–15; Leeds; UK. New York: Springer; 2001.
Мельникова К.В. Клинико-биохимические и морфологические изменения печени у больных с
атерогенной дислипидемией: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
Borkowski M.M. Infant sleep and feeding: a telephone survey of Hispanic Americans: diss. Mount
Pleasant (MI): Central Michigan University; 2002.
Электронный источник:
Государственный доклад «О состоянии здоровья населения Республики Коми в 2009 году».
Available at: http://www.minzdrav.rkomi.ru/left/doc/docminzdr
Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am. J. Nurs.
2002; 102 (6). Available at: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm
Автор несет ответственность за правильность библиографических данных.
Для первичной экспертизы соответствия статьи настоящим требованиям рукописи необходимо
отправлять по адресу: 121552, Москва, Рублевское ш., 135, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН,
Купряшову Алексею Анатольевичу (e-mail: kupriashov2007@rambler.ru).
При нарушении указанных правил статьи рассматриваться не будут.
Плата за публикацию рукописей не взимается.
64
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
193
Размер файла
1 013 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2014, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа