close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

11.Детские болезни сердца и сосудов №4 2012

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
å‡Ú‚‚‡ Ö. ç.
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
4 2012
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 24.12.2012
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 7,5
ìÒÎ. Ô˜. Î. 7,35
ì˜.-ËÁ‰. Î. 6,5
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2012. ‹ 4. 1–60
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенёв, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Бокерия Л. А., Арнаутова И. В., Шаталов К. В.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда–Уайта–
Гарланда): гемодинамика, клиническое течение
и диагностика (современное состояние вопроса)
4
Bockeria L. A., Arnautova I. V., Shatalov K. V.
Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (Bland–White–Garland syndrome):
hemodynamics, clinical progression and diagnostics
(current state of the problem)
13
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Arnautova I. V.
Results of surgical correction of Bland–White–
Garland syndrome
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В.
Результаты хирургической коррекции синдрома
Бланда–Уайта–Гарланда
Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Чебан В. Н.,
Нежлукто А. А. Радикальная коррекция отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и атрезией устья
левой легочной артерии
Шаталов К. В., Бродский А. Г., Махалин М. В.,
Лобачева Г. В., Арнаутова И. В. Предикторы исхода лечения детей с посткардиотомной сердечной недостаточностью при применении метода
экстракорпоральной мембранной оксигенации
Березнева Н. А., Сорокина Т. Е., Арсеньева Е. Н.,
Басаргина Е. Н., Пинелис В. Г. Влияние ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента на
активность ренин-ангиотензин-альдостероновой
системы и артериальное давление у детей с дилатационной кардиомиопатией
Бокерия Л. А., Ким А. И., Абдувохидов Б. У., Серов Р. А., Лашнева А. С. Хирургическая анатомия
митрального клапана у детей раннего возраста
Рахмонов К. Х., Горчакова А. И., Мукимов Ф. Х.,
Кольцов Ю. А., Горбачевский С. В. Случай успешной радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с синдромом Эйзенменгера у больной в возрасте 10 лет с наличием синдрома Дауна
2
Podzolkov V. P., Kokshenev I. V., Cheban V. N.,
Nezhlukto A. A. Definitive repair of origin of the
artery from the right ventricle with ventricular septal
defect, pulmonary valve stenosis and atresia of left
pulmonary artery orifice
21
Shatalov K. V., Brodskiy A. G., Makhalin M. V.,
Lobacheva G. V., Arnautova I. V. Predictors of treatment outcome of children with postcardiotomy heart
failure using extracorporeal membrane oxygenation
24
Berezneva N. A., Sorokina T. E., Arsenyeva E. N.,
Basargina E. N., Pinelis V. G. Effect of angiotensinconverting enzyme inhibitor on rennin-angiotensinaldosteron system activity and arterial pressure in
children with dilatation cardiomyopathy
32
37
Bockeria L. A., Kim A. I., Abduvokhidov B. U., Serov R. A., Lashneva A. S. Surgical anatomy of
mitral valve in infants
Rakhmonov K. Kh., Gorchakova A. I., Mukimov F. Kh., Koltsov Yu. A., Gorbachevsky S. V.
A case of successful radical correction for ventricular
septal defect with Eisenmenger’s syndrome in a 10year old patient with Down’s syndrome
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Шаталов К. В., Рябов А. Б., Арнаутова И. В.,
Коблов Д. В., Зотов Д. В., Гусарова Ю. В., Харькин А. В. Случай успешного лечения мультифокального эхинококкоза у ребенка 9 лет
Рахмонов К. Х., Гренадеров М. А., Кольцов Ю. А.,
Хальвани М. Ю., Горбачевский С. В. Случай успешной коррекции полной формы атриовентрикулярного канала с гипоплазией правого желудочка
и сложными сопутствующими заболеваниями
Ким А. И., Акатов Д. С., Макаренко В. Н., Мумладзе К. В., Никифоров В. С. Случай успешной
коррекции аномального отхождения левой легочной артерии от правой легочной артерии с бужированием стеноза трахеи
Подзолков В. П., Зеленикин М. М., Ковалев Д. В.,
Малярова Е. А. Протезирование системного трикуспидального клапана у пациента с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и гипоплазией левого желудочка при коррекции по методу Фонтена
Макаренко В. Н., Шин А. Г., Шарадзе Т. З. Трахеобронхиальный стеноз у ребенка с дивертикулом Коммереля
48
Shatalov K. V., Ryabov A. B., Arnautova I. V.,
Koblov D. V., Zotov D. V., Gusarova Yu. V., Kharkin A.V. A case of successful treatment for multifocal echinococcosis in a 9-year old patient
50
Rakhmonov K. Kh., Grenaderov M. A., Koltsov Yu. A.,
Khalvany M. Yu., Gorbachevsky S. V. A case of successful correction for complete form of atrioventricular
canal with hypoplasia of right ventricle and complex
concomitant diseases
Kim A. I., Akatov D. S., Makarenko V. N., Mumladze K. V., Nikiforov V. S. A case of successful correction for anomalous origin of the left pulmonary
artery with tracheal stenosis bougienage
54
Podzolkov V. P., Zelenikin M. M., Kovalev D. V.,
Malyarova E. A. Replacement of systemic tricuspid
valve in the patient with the right ventricle aortic and
pulmonary artery outlet and left ventricle hypoplasia
associated with Fonten correction
57
60
Makarenko V. N., Shin A. G., Sharadze T. Z.
Tracheobronchial stenosis in the infant with
Commerel diverticular
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.132.2.616.131.3]-003.2-07-08
АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ
КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
(СИНДРОМ БЛАНДА–УАЙТА–ГАРЛАНДА):
ГЕМОДИНАМИКА, КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
И ДИАГНОСТИКА (современное состояние вопроса)
Л. А. Бокерия*, И. В. Арнаутова, К. В. Шаталов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда–Уайта–Гарланда) представляет собой редкую врожденную коронарную аномалию, характеризующуюся многогранностью клинических проявлений, сложностью диагностики и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременной хирургической помощи. В статье подробно освещены вопросы гемодинамики
как изолированной формы порока, так и при сочетании с другими врожденными пороками сердца, рассмотрены варианты клинического течения данной патологии в разных возрастных группах. Также
представлены современные возможности и диагностическая ценность различных инструментальных
методов обследования вышеуказанной коронарной аномалии.
К л ю ч е в ы е с л о в а: аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, инфантильный тип коронарного кровоснабжения, левый желудочек сердца, эхокардиографическое исследование, позитронно-эмиссионная компьютерная томография, жизнеспособный миокард.
Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (Bland–White–Garland syndrome) is a rare congenital coronary anomaly characterized by manysidedness of clinical manifestations, complexity of diagnostics and
unfavorable prognosis associated with timely surgical care. Problems of hemodynamics both as the isolated form of
the defect and in combination with other congenital heart defects are highlighted in detail in the paper, versions of
clinical course of this pathology in various age groups are considered. Contemporary potentials and diagnostic
value of various instrumental diagnostic techniques of the above coronary anomaly are also presented.
К л ю ч е в ы е с л о в а: anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, infantile type
of coronary blood supply, left ventricle of the heart, Echocardiography, positron emission tomography, viable
myocardium.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) представляет собой редкий врожденный порок сердца (ВПС),
характеризующийся неблагоприятным течением
уже в периоды новорожденности и младенчества
и крайне сомнительным прогнозом при естественном развитии. Частота встречаемости данного порока, согласно данным литературы, составляет
0,25–0,5% среди всех ВПС [1, 18, 32, 44, 47, 48, 51,
52, 57]. По данным различных авторов, порок
встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных
[32, 44, 47, 50, 52, 55, 57, 59]. Однако следует
сказать, что среди всех пороков венечных артерий
данная патология отмечается наиболее часто –
в 90% всех случаев [1, 17, 18].
Первое упоминание о пороке принадлежит
S. J. Brooks, который в 1886 г. описал аномалию в
журнале «Anatomical physiology» [30]. Впоследствии в 1908 г. M. Abbott описала подобную патологию у 60-летней женщины, умершей внезапно [21].
В современной литературе порок больше известен
* Адрес для переписки: e-mail: leoan@heart-house.ru
4
как синдром Бланда–Уайта–Гарланда (СБУГ), названный так в честь авторов, описавших классические клинические и электрокардиографические признаки порока у грудного ребенка [29]. В нашей
стране первенство в описании порока следует отдать А. И. Абрикосову, который в 1911 г. наблюдал
вышеуказанную аномалию у умершего 5-месячного
ребенка [22].
В основе нарушений гемодинамики при пороке
лежит либо количественный дефицит перфузии,
либо патологическое перераспределение крови со
сниженным содержанием кислорода по системе
ЛКА. Таким образом, особенности кровообращения при СБУГ зависят от соотношения давления в
аорте и легочной артерии.
Впервые нарушения гемодинамики и патофизиологические изменения, характерные для данного
ВПС, описал J. I. Edwards в 1964 г. [34], и хотя прошло уже практически полвека, основные представления о гемодинамических и патофизиологических
нарушениях при пороке остаются неизменными
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
и по сей день, так как именно в них кроется ключ к
пониманию особенностей клинических проявлений
порока.
В соответствии со степенью нарушения гемодинамики J. I. Edwards предложил различать 3 фазы
в клиническом течении заболевания. Первая включает в себя период плацентарного кровообращения
и первые 6-8 недель жизни, когда в силу высокого
давления в ЛА поддерживается достаточное давление в аномальном коронарном сосуде, и признаки коронарной недостаточности отсутствуют. Вторая, или
«критическая» фаза, обусловленная физиологическим снижением давления в ЛА, наступает в 6–8-недельном возрасте и длится, как правило, от 1,5 до
4 мес. Большинство детей погибают в этом возрасте вследствие ишемии миокарда, связанной со снижением кровотока по ЛКА [71]. Выживают лишь
дети с хорошо выраженной сетью межкоронарных
анастомозов. Выживаемость в этом возрасте зависит как от быстроты образования межкоронарных
анастомозов и их густоты, так и от типа кровоснабжения сердца и скорости снижения давления в ЛА.
На этом этапе диагностика порока уже возможна
ввиду имеющихся характерных клинических симптомов. Третья фаза (фаза «компенсации»), характеризующаяся кровоснабжением бассейна ЛКА за
счет перфузии правой коронарной артерии (ПКА)
и наличием ретроградного кровотока в аномальной
венечной артерии, наблюдается у больных с хорошо развитой сетью межкоронарных коллатералей.
Некоторые авторы [26, 38, 72] предлагали различать еще и 4-ю гемодинамическую стадию течения порока, в которой становление однокоронарной системы кровоснабжения уже закончено и
идет усиление steal-синдрома вследствие увеличения сброса из ПКА в ЛА, что ведет к повторному нарастанию симптомов ишемии и резкому (иногда
внезапному) ухудшению состояния вследствие развития выраженной сердечной недостаточности и
жизнеугрожающих аритмий.
При сочетании СБУГ с другими внутрисердечными аномалиями гемодинамика порока может несколько изменяться. В одних случаях сопутствующий ВПС может компенсировать коронарную аномалию, в других – компенсирующим фактором
выступает аномальное отхождение ЛКА.
Как свидетельствуют данные литературы, наиболее часто имеет место сочетание СБУГ с врожденными пороками сердца, сопровождающимися
гиперволемией малого круга кровообращения, такими как дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП),
аномалии дуги и восходящей аорты [10].
Сообщения об оперативных вмешательствах с
одновременной коррекцией коронарной и внутрисердечной патологии, к сожалению, единичны [53,
60, 61, 63]. В большинстве представленных случаев
(58,8%) аномальное отхождение ЛКА от ЛА было
диагностировано уже после коррекции основного
порока или обнаруживалось на аутопсии. Столь
печальная статистика результатов хирургического
лечения объяснима большими диагностическими
трудностями при сочетании вышеуказанных пороков, что связано в первую очередь с изменениями
гемодинамики.
Гемодинамика изолированной формы СБУГ кардинальным образом отличается при наличии сопутствующих ВПС, которые сопровождаются повышением давления в системе легочной артерии, например ДМЖП или ОАП. Характерной особенностью
коронарного кровоснабжения в таких клинических
ситуациях является полное отсутствие межкоронарных коллатералей. При подобном сочетании пороков ведущим гемодинамическим фактором является уровень давления в ЛА. Это связано с тем, что
адекватное кровоснабжение миокарда ЛЖ у таких
больных обеспечивается антеградной перфузией
аномально отходящей ЛКА высоко оксигенированной кровью под высоким давлением, нередко близким к системному, и, следовательно, исключает необходимость перетока из ПКА. Таким образом, наличие сопутствующего ВПС с гиперволемией
малого круга кровообращения может длительно маскировать основные клинические проявления
СБУГ. Ликвидация «сбросового» порока без реконструкции отхождения ЛКА в условиях полного отсутствия межкоронарных анастомозов ведет к качественному и количественному дефициту перфузии по ЛКА и как следствие – к развитию острых
ишемических повреждений миокарда левого желудочка (ЛЖ), нередко с фатальным исходом [7, 16,
20, 60, 64].
Иная клиническая ситуация возникает при сочетании аномалии отхождения ЛКА с пороками, сопровождающимися обеднением легочного кровотока. Согласно данным различных авторов, наиболее
часто наблюдается комбинация СБУГ и тетрады
Фалло. Так как одним из компонентов тетрады Фалло является стеноз выводного тракта правого желудочка, то существующий «недокровоток» в малом
круге кровообращения ведет к появлению артериальной гипоксемии, являющейся одним из клинических проявлений данного ВПС. При комбинации
вышеуказанных пороков аномально отходящая от
легочного ствола ЛКА является источником дополнительного кровотока к легким. Так, кровь, поступающая в ЛКА из системы ПКА через коллатерали,
сбрасывается в легочный ствол вследствие существующего диастолического градиента давления между аортой и легочной артерией. Наличие подобного
«дополнительного» потока крови в малом круге кровообращения ведет к нивелированию симптомов
тетрады Фалло, в частности к гипоксемии. Хирургическая коррекция тетрады Фалло при отсутствии
прекращения кровотока по аномально отходящей
ЛКА приводит к усилению ишемии ЛЖ, кроме
того, существует реальная опасность возникновения гиперволемии малого круга кровообращения
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
и объемной перегрузки ЛЖ, который чаще всего
является функционально недоразвитым. В отличие
от ВПС с увеличенным легочным кровотоком в вышеуказанных случаях может быть достаточно перевязки аномально отходящей ЛКА или ушивания
ее устья из просвета ЛА.
Как уже указывалось выше, во внутриутробном
периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не
приводит к нарушению кровоснабжения миокарда
ЛЖ – в обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией. После рождения прогноз и манифестация заболевания определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженности ишемии
миокарда ЛЖ, то есть клиническим типом порока.
Без хирургического лечения около 90% больных
погибают в первый год жизни [7, 17, 18, 24, 50, 71].
Причиной смерти при отсутствии хороших коллатеральных перетоков между системами ЛКА и ПКА
является возникающая после рождения острая
ишемия миокарда ЛЖ, вплоть до образования обширных инфарктов. Согласно данным статистики,
частота инфаркта миокарда среди детей составляет
приблизительно 20 случаев на 100 тыс. При этом
летальность от острого инфаркта миокарда у детей
младше 1 года составляет 0,2 на 100 тыс., и причиной этого в 20% случаев является именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА [4]. Таким образом, при
отсутствии своевременной диагностики и хирургической коррекции неонатальный период переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов. Однако даже среди пациентов,
переживших этот возраст, часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и возникновения желудочковых аритмий. Согласно данным литературы,
80–90% таких больных погибают внезапно в возрасте 35 лет [4, 7, 18, 20, 24]. Тем не менее в литературе описаны случаи первичной диагностики
порока у взрослых пациентов, даже старше 70 лет,
единственным проявлением СБУГ в этих ситуациях
являлись нарушения ритма или недостаточность
митрального клапана (МК) [6, 36, 45, 50, 56].
Попытки классифицировать порок по клиническому течению были предприняты еще в 50-х годах прошлого столетия. Так, D. Cooley (1950 г.) и
М. H. Agustsson (1962 г.) впервые выделили 2 варианта аномалии отхождения ЛКА от ЛА: инфантильный и взрослый, которые различались по клиникоинструментальным показателям и прогнозу [23].
Инфантильный тип характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых
коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, вследствие чего сразу после рождения ребенка развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ, снижение его сократительной способности, дилатация полости. Также
возникает недостаточность митрального клапана
за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации
6
фиброзного кольца [34, 56]. Клиническая картина
проявляется обширным инфарктом миокарда или
множественными инфарктами (у некоторых младенцев – с кардиогенным шоком) и развитием терминального состояния. При отсутствии хирургической коррекции смерть наступает в течение нескольких недель и/или месяцев после рождения.
При более благоприятном течении заболевания
первые симптомы могут манифестировать в первые
3 мес жизни, реже – во втором полугодии. Первыми
признаками являются нарушения общего состояния – вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и
тахикардия. У половины малышей отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости – именно они
иногда становятся первыми признаками болезни.
Как правило, приступы беспокойства возникают
после или во время кормления и могут длиться несколько минут. В промежутках между приступами
ребенок выглядит вполне здоровым, настораживающим фактором может явиться только наличие
одышки. В литературе эти приступы носят название «стенокардия кормления» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых. Общность явлений
подтверждается и данными аутопсии (признаки
старых и свежих инфарктов миокарда).
Многие дети на этой стадии заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается
левосторонний сердечный горб. Пальпаторно –
верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещен в шестое межреберье. При перкуссии выявляется расширение границ сердца, преимущественно
влево, что свидетельствует о кардиомегалии. При
аускультации – тоны сердца, как правило, приглушены, какие-либо шумы могут не выслушиваться на
первом году жизни. Ко 2–3-му году жизни над областью сердца может появиться продолжительный
негрубый систолический шум, с p. maximum во
втором межреберье слева, напоминающий шум при
ОАП и отражающий сброс крови из ЛКА в легочную артерию. С ростом ребенка к клиническим
проявлениям порока присоединяются митральная
недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц
(чаще передней группы), дилатации полости ЛЖ и
деформации створок клапана. В результате аускультативно начинает выслушиваться систолический шум недостаточности МК с p. maximum на верхушке сердца. В ряде клинических случаев (при серьезном ишемическом поражении клапанных и
подклапанных структур) регургитация на МК может развиваться и в более раннем (грудном) возрасте, маскируя проявления основного порока, что
может привести к диагностической ошибке и неправильной хирургической тактике [10]. Таким
образом, на этой стадии заболевания у ребенка
превалируют признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
а клиническая картина инфантильного типа порока
у детей младшей возрастной группы может напоминать таковую при миокардите, дилатационной кардиомиопатии или врожденной недостаточности МК.
Другим вариантом клинического течения СБУГ
является так называемый взрослый тип, частота
встречаемости которого составляет 10–15% [18,
32, 56, 57]. В этом случае ЛКА также отходит от
ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий. При подобном типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение
между ЛКА и ЛА является рестриктивным [23, 28,
29]. Родители детей, как правило, не предъявляют
жалоб, свидетельствующих о заболевании сердца,
а развитие ребенка может соответствовать возрасту. Аускультативно можно выслушать шум недостаточности митрального клапана и/или систолодиастолический шум за счет сброса крови из аномальной отходящей ЛКА в ЛА. При подобном
компенсированном течении порока клинические
проявления могут длительно отсутствовать и проявиться уже в подростковом и/или даже взрослом
возрасте. Первыми симптомами СБУГ у подростков
могут быть плохое самочувствие или же появление
дискомфорта в области сердца при спортивных занятиях, в редких случаях возможно возникновение
типичных загрудинных стенокардитических болей.
В отдельных случаях порок протекает настолько
малосимптомно, что впервые выявляется в возрасте
50–60 лет при проведении стандартной электрокардиографии в связи с инфарктом миокарда и/или
проведении коронарографии [4]. Так, H. N. Neufeld
и A. Schneeweiss (1983 г.) проанализировали 460
случаев заболевания, описанных в литературе, и
обнаружили, что только в 13% случаев (60 пациентов) первые симптомы СБУГ появились во взрослом
возрасте [58]. Таким образом, заподозрить у подростка аномальное отхождение ЛКА от ЛС можно при
наличии необъяснимой кардиомегалии, митральной
недостаточности или стойкого систолического шума над областью сердца. Важным моментом при подобном клиническом варианте течения порока является то, что даже при отсутствии клинических
симптомов имеет место прогрессирование ишемии
миокарда, что связано с наличием коллатерального
кровотока между ПКА и ЛКА на уровне высокого
деления коронарных артерий – 2–3-го порядка, а
миокард, кровоснабжаемый более мелкими венечными артериями, продолжает испытывать гипоксию. Потому в этой подгруппе пациентов в
80–90% случаев существует риск внезапной сердечной смерти [24, 28, 56], а диагноз СБУГ является находкой на аутопсии.
У взрослых нередко первыми проявлениями порока могут явиться нарушения ритма, что может
привести к диагностической ошибке, имеющей
фатальные последствия. Таким образом, в отношении взрослых больных всегда должна существовать
настороженность при обнаружении нарушений
ритма сердца, в особенности если это впервые
выявленные аритмии. Вследствие этого диагностический алгоритм обследования таких пациентов
должен быть расширен с привлечением методов
диагностики, позволяющих выявить скрытую ишемию миокарда и коронарную аномалию [10].
В литературе встречается описание единичных
случаев первичной диагностики СБУГ у пожилых
больных при обследовании их в связи с наличием
нарушений ритма или митральной недостаточности
[6, 36, 45, 50, 56]. Подобные ситуации являются казуистикой в кардиологической практике.
Таким образом, многогранность клинического
течения порока и катастрофичность последствий
диктуют необходимость и важность его своевременной диагностики как можно раньше с целью
предупреждения развития осложнений и/или летальных исходов.
Рентгенографическое исследование органов
грудной клетки является самым простым и общедоступным методом, позволяющим заподозрить аномальное отхождение ЛКА еще до появления первых
клинических симптомов. Анализ рентгенограмм
включает в себя оценку состояния легочного рисунка и размеров сердца [10].
У больных со СБУГ легочный рисунок может
быть не изменен и/или же усилен по «венозному»
типу, что свидетельствует о наличии митральной
недостаточности и снижении насосной функции
ЛЖ. В случае, если у пациента имеет место длительно существующая прогрессирующая митральная недостаточность на фоне СБУГ, возможно формирование рентгенологических признаков хронического альвеолярного отека легких.
З. Д. Кацитадзе [12] в своей работе, посвященной анализу результатов хирургического лечения
аномалий коронарных артерий, для оценки степени
увеличения сердца предложил следующие критерии кардиомегалии:
– незначительная кардиомегалия: КТИ – 50–55%,
индекс Гудвина – 30–40%, объем сердца – 100–140%
от возрастной нормы;
– умеренная кардиомегалия: КТИ в пределах
56–60%, индекс Гудвина – 40–50%, объем сердца –
140–180% от возрастной нормы;
– значительная кардиомегалия: КТИ более 60%,
индекс Гудвина – 50% и более, объем сердца превышает 180% от возрастной нормы.
Кардиомегалия может явиться одним из первых
маркеров, настораживающих врача в отношении
возможной коронарной аномалии и заставляющих
расширить диагностический алгоритм, что может
способствовать своевременной диагностике порока. Увеличение размеров сердца является патогномоничным симптомом для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА, особенно в период
новорожденности и грудном возрасте [1, 4, 8, 9,
18, 20, 24, 32].
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Следующим методом, имеющим большое диагностическое значение в алгоритме обследования
больного со СБУГ, является электрокардиографическое исследование (ЭКГ).
Характерными ЭКГ-признаками, свидетельствующими о наличии аномального отхождения ЛКА от
ЛС, являются:
– глубокий (> 3 мм) и расширенный (> 30 мс) зубец Q в отведениях I, aVL, V5–6;
– сочетание глубокого зубца Q с инвертированным зубцом Т в отведении aVL (при свежем инфаркте);
– элевация сегмента ST выше изолинии и уменьшение амплитуды зубца R (при свежем инфаркте);
– «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3 и
V4 – формирование комплексов типа rS, QS, Qr
(свидетельствует о ранее перенесенном инфаркте
миокарда и формировании рубца) [4, 8, 13, 20].
C. L. Johnrude и соавт. [40] провели тщательное
сравнение ЭКГ у детей младше 2 лет со СБУГ и детей с дилатационными кардиомиопатиями и миокардитами. Проанализировав ЭКГ-данные в этих
группах, авторами были предложены следующие
электрокардиографические критерии, позволяющие отличить СБУГ от вышеуказанной патологии:
– наличие зубца Q глубиной более 3 мм и шириной более 30 мс, по крайней мере, в одном из следующих отведений – I, aVL, V5–7;
– комплекс QR той же локализации;
– отсутствие зубца Q во II, III и aVF отведениях;
– элевация сегмента ST в отведении aVL.
Согласно данным различных авторов, обнаружение на ЭКГ патологических изменений в стенке
ЛЖ (чаще – переднебоковой) в виде инфарктов,
рубцов, обширных зон ишемии характерно для пациентов младшей возрастной группы, особенно новорожденных и детей грудного возраста [1, 7, 10,
12, 16]. Этот факт объясняется особенностями коронарного кровотока и гемодинамики порока у этой
возрастной категории больных, а именно существованием, как правило, инфантильного типа порока. Именно в этой клинической группе пациентов на
аутопсии обнаруживаются катастрофические изменения в миокарде ЛЖ. В 15–20% случаев типичные ЭКГ-признаки СБУГ могут отсутствовать. Как
правило, это касается пациентов старшего возраста и взрослых больных, имеющих хорошо развитые
перетоки между ЛКА и ПКА и относительно сохранный миокард ЛЖ [56, 67, 73]. В этой возрастной когорте вышеуказанные электрокардиографические критерии могут отсутствовать, быть стертыми и/или же проявляться только при проведении
нагрузочных проб. Как уже указывалось ранее, нередко первым проявлением СБУГ у взрослых могут
явиться различные нарушения ритма. Данная категория больных представляет наибольшие трудности
для прижизненной диагностики порока, а его своевременное обнаружение имеет большое значение
с учетом высокого риска развития внезапной сер8
дечной смерти [24, 28, 56]. Тем не менее ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов присутствуют в 100% случаев у всех пациентов со СБУГ.
Из новых методов ЭКГ-диагностики ишемического поражения миокарда представляется перспективным применение поверхностного ЭКГ-картирования и метода 12-канального холтеровского мониторирования, позволяющего выявить транзиторные
периоды ишемии миокарда даже при отрицательных результатах других нагрузочных проб [10].
Эхокардиографическое исследование, включающее одно-, двухмерную и допплер-эхокардиографическую методики, является одним из важнейших
методов диагностики порока, позволяющим неинвазивно оценить анатомию отхождения КА, размеры камер сердца, морфологическое состояние атриовентрикулярных клапанов и функцию миокарда, а также дать качественную и количественную
оценку гемодинамическим параметрам внутрисердечного кровотока.
Первое сообщение о визуализации отхождения
ЛКА от ЛА у 2 больных с помощью эхокардиографии встречается в работе E. A. Fisher, B. Sepehri и
соавт. (1981 г.). Ранее критерии диагностики порока основывались лишь на регистрации поражения
миокарда ЛЖ и во многом совпадали с дилатационной кардиомиопатией.
По данным различных авторов, двухмерная
ЭхоКГ дает возможность визуализировать устья и
проксимальные отделы КА: ПКА, ЛКА, бифуркацию, определять диаметр этих отделов, визуализировать место отхождения КА [16, 37, 42, 62], оценивать размеры полостей сердца и функциональные
возможности ЛЖ: сократительную способность миокарда (глобальную или регионарную), признаки
фиброэластоза эндокарда [11, 19, 25]. Что касается
визуализации КА у новорожденных и детей первого
года жизни, то это представляет крайне трудную задачу для функционального диагноста ввиду маленького диаметра сосудов. Кроме того, возможно наличие «ложноположительных» эхосигналов, симулирующих нормальное отхождение ЛКА от Ао [11].
Еще большие возможности диагностики СБУГ с
помощью ЭхоКГ появились с развитием методики
цветового допплеровского картирования, которое
является высокочувствительным методом для выявления данной патологии. Цветовое двухмерное
допплеровское картирование в ряде случаев при
СБУГ регистрирует кровоток в ЛКА и ретроградный кровоток из ЛКА в проксимальный отдел легочного ствола [27, 41, 54, 65], визуализирует патологический диастолический кровоток по межжелудочковой перегородке, связанный с дилатированными межкоронарными коллатералями [31, 66], а также
может выявлять антеградный кровоток, направленный из ЛА в аномально отходящую ЛКА [42].
В ряде работ по функциональной диагностике
[2, 14, 33, 39] отмечены 9 косвенных информативных допплер-эхокардиографических признаков,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
наличие которых может свидетельствовать об аномальном отхождении ЛКА от ЛА, а именно:
– выраженная дилатация ЛЖ (в 95% случаев);
– снижение насосной функции ЛЖ (68% случаев);
– формирование аневризмы ЛЖ (47% случаев);
– уплотнение эндокарда ЛЖ (42% случаев);
– расширение фиброзного кольца МК (95% случаев);
– недостаточность МК (97% случаев);
– расширение устья и проксимального отдела
ПКА (68% случаев);
– отсутствие визуализации устья ЛКА в месте ее
обычного отхождения (100% случаев);
– систолодиастолический поток в ЛА по данным
ЭхоКГ (79% случаев).
В настоящее время ангиокардиографическое
(АКГ) исследование с селективной коронарографией и левой вентрикулографией является, пожалуй, «золотым стандартом» в диагностике врожденных коронарных аномалий, в частности СБУГ. Данный метод окончательно подтверждает диагноз или
отвергает его и является наиболее информативным
в отношении топической диагностики аномального
отхождения ЛКА от ЛС.
Согласно данным литературы, среди первичных
анатомических факторов, определяющих выживаемость больных после операции, первостепенное
значение имеют:
– степень развития межкоронарных анастомозов;
– доминантность типа кровоснабжения сердца;
– гипоплазия правого желудочка сердца.
Все прочие анатомические факторы, такие как
повреждение миокарда, дилатация ЛЖ (иногда с
формированием огромной аневризмы), митральная
недостаточность, являются вторичными, то есть определяются степенью развития межкоронарных
перетоков [1, 7, 69]. Так как ангиокардиография
позволяет четко оценить все вышеперечисленные
«первичные» анатомические факторы порока, то ей
следует отводить одно из ведущих мест в диагностическом алгоритме обследования больных со
СБУГ, а полученные данные селективной коронарографии и левой вентрикулографии могут иметь
важное прогностическое значение для результатов
хирургической коррекции [10].
Оценка перфузии миокарда ЛЖ и степени его
поражения с радиоизотопами при аномальном отхождении ЛКА от ЛА является важным методом как
диагностики, так и оценки выполненной хирургической коррекции. Диагностическая ценность перфузионной сцинтиграфии миокарда с 201TL при
СБУГ впервые была продемонстрирована P. Ferrer
и соавт. [35], когда они выявили дефекты перфузии
в переднебоковой стенке ЛЖ у 3 детей в возрасте
до 2 лет. В последующих сериях наблюдений была
подтверждена высокая диагностическая ценность
перфузионной сцинтиграфии у пациентов с аномалией отхождения ЛКА от ЛА [43, 55, 68].
В 1980 г. была предпринята первая попытка оценить отдаленные результаты операции перевязки
аномально отходящей ЛКА. Д. Сабистон и соавт.
(1981 г.) с помощью перфузионной сцинтиграфии
с 201TL показали, что через 7 лет после этой операции у больного увеличилась ФВ ЛЖ при нагрузке и
усилилось движение стенок, что свидетельствовало о хорошем функциональном результате операции, выполненной в младенческом возрасте.
В последующих работах были обоснованы
сцинтиграфические диагностические критерии
аномального отхождения ЛКА от ЛА, позволяющие
дифференцировать порок от дилатационной кардиомиопатии. Для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА, по данным сцинтиграфии, характерно снижение перфузии преимущественно в области передней (92%) и переднебоковой (85%)
стенок ЛЖ [3, 5]. В ряде случаев перфузионные
дефекты могут распространяться на область верхушки, переднюю часть межжелудочковой перегородки, заднебоковую и даже заднюю стенку ЛЖ.
Подобная локализация дефектов перфузии объясняется особенностями кровоснабжения ЛЖ при
аномальном отхождении ЛКА от ЛА, в частности
снижением перфузии по системе огибающей ветви,
которая заполняется ретроградно из передней
межжелудочковой ветви [7, 16]. При наличии хорошо развитых коллатералей между ПКА и ЛКА дефект перфузии может ограничиться областью передней и переднебоковой стенок. Слабое развитие
межкоронарных анастомозов ведет к большему
распространению дефектов перфузии с захватом
задней стенки, поэтому обнаружение распространенных перфузионных нарушений с захватом задних и заднебоковых отделов ЛЖ у маленьких детей
может расцениваться как неблагоприятный прогностический признак [3, 5].
Помимо высокой диагностической ценности у
больных со СБУГ метод перфузионной сцинтиграфии имеет большое значение для оценки результатов выполненных хирургических вмешательств.
Согласно данным литературы, у больных с жизнеспособным миокардом улучшается регионарная
и глобальная сократительная функция миокарда
ЛЖ, причем это наблюдается и после перевязки
или ушивания аномально отходящей ЛКА [46],
и после выполнения маммарно-коронарных анастомозов [68], и после прямой имплантации ЛКА
в аорту.
Однако несмотря на большую диагностическую
значимость данного метода исследования, оно не
является идеальным прогностическим маркером для
больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА.
Обычно дефекты накопления радиофармпрепарата, выявленные в покое, трактуются как рубцовые
изменения, что при отсутствии данных о состоянии
метаболизма в этой области может привести к гипердиагностике и неправильной хирургической
тактике [3].
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Именно поэтому такое значение при аномалии
отхождения ЛКА приобретает метод сопоставления данных перфузионной сцинтиграфии и оценки
метаболизма миокарда по данным позитронноэмиссионной томографии (ПЭТ), которая позволяет выявлять жизнеспособный миокард.
Принцип метода ПЭТ миокарда с 18F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ) заключается в том, что нормальная или повышенная аккумуляция 18F-ФДГ
(аналога обычной глюкозы) возможна только в
жизнеспособном миокарде. Вследствие этого метод обладает возможностью выявления такого миокарда в области нарушенного кровотока при наличии диффузного снижения сократимости сердечной мышцы [3].
Использование метода ПЭТ с 18F-ФДГ при обследовании больных с аномальным отхождением
ЛКА от ЛА позволяет выявлять:
– жизнеспособный миокард в состоянии гиперметаболизма;
– мелкоочаговые рубцовые изменения в сочетании с жизнеспособным миокардом;
– крупноочаговые рубцовые изменения.
Последние два состояния могут сочетаться с наличием гиперметаболического миокарда в других
сегментах ЛЖ.
Помимо этого возможности метода позволяют
рассчитать площадь гибернированного миокарда и
площадь рубцовых изменений, в том числе площадь
аневризмы. Полученные в результате ПЭТ-исследования данные могут повлиять на выбор хирургической тактики и иметь большое прогностическое
значение для результатов. Немаловажным является
возможность использования ПЭТ для оценки функциональных результатов выполненной реконструкции коронарного русла [10].
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН было проведено исследование, посвященное анализу диагностической ценности метода ПЭТ с 18F-ФДГ и его
прогностического потенциала для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА [3]. Материалом
для анализа послужили результаты ПЭТ-исследования у 39 больных с данной патологией: из них
большую часть составили дети первого года жизни – 22 человека. При оценке результатов исследования выявлено, что у большей части пациентов отмечается общий повышенный уровень углеводного
обмена в бассейне ЛКА, в частности в области передней и переднебоковой стенок ЛЖ, наиболее
подверженных гипоперфузии при СБУГ.
Проведенное исследование показало, что несмотря на всю кажущуюся катастрофичность повреждения миокарда у больных со СБУГ, бóльшая
часть ишемизированного миокарда сохраняет жизнеспособность. Данный факт диктует необходимость как можно более ранней коррекции порока у
детей и обосновывает обязательность восстановления 2-коронарной системы кровоснабжения миокарда ЛЖ [3].
10
В настоящее время ПЭТ с 18F-ФДГ является «золотым стандартом» в дифференциальной диагностике необратимого рубца и зон обратимой гибернации у взрослых пациентов при ишемической болезни сердца [48]. Также использование методов ПЭТ
и ОФЭКТ оправдано для выбора тактики хирургического лечения у пациентов с массивным инфарктом миокарда или аневризмой ЛЖ, то есть в тех
случаях, когда предполагаемая реваскуляризация
миокарда не приведет к полной ликвидации патоморфологических изменений в миокарде. У данного
контингента больных тотальное отсутствие жизнеспособного миокарда, подтвержденное документально, является показанием для трансплантации
сердца [70].
Завершая обзор литературы по вопросам особенностей гемодинамики, клинического течения и
диагностики аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии, хочется еще
раз подчеркнуть многогранность клинических
форм порока, сложность диагностического поиска
и катастрофичность его последствий, что определяет необходимость как можно более ранней диагностики и хирургического лечения.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Абдуллаев Ф. З., Наседкина М. Ж., Можина А. А. и др.
Характерные особенности патологической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой
коронарной артерии от легочного ствола (клинико-анатомические сопоставления) // Архив патологии. 1988. № 6.
С. 35–41.
Алексеева М. А. Возможности эхокардиографических методов исследования в диагностике аномалий коронарных
артерий при врожденных пороках сердца: дис. … канд.
мед. наук. М., 2001.
Асланиди И. П., Шурупова И. В., Рогова Т. В. и др. Особенности перфузии и метаболизма миокарда у пациентов с
аномальным отхождением левой коронарной артерии от
легочной артерии по данным перфузионной сцинтиграфии
с 99mТс-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой // Бюллетень НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН. 2009. Т. 10, № 6. С. 39–48.
Белозеров Ю. М. Детская кардиология. М.: МЕДпресс-информ, 2004. С. 324.
Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Вахромеева М. Н. и др. Возможности сцинтиграфии миокарда с 201TL при аномальном
отхождении коронарных артерий от легочной артерии //
Грудная и серд.-сосуд. хир. 1999. № 4. С. 21–28.
Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от
правой легочной артерии // Грудная и серд.-сосуд. хир.
1997. № 4. С. 65.
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия
венечных артерий. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,
2003. С. 239–245.
Бокерия Л. А., Сухих Г. Т., Шаталов К. В. и др. Хирургическое лечение аномального отхождения левой коронарной
артерии от легочной артерии в сочетании с имплантацией
фетальных кардиомиобластов человека у ребенка 2 лет //
Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 2. С. 91–94.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Ким А. И.
Эволюция подходов к хирургическому лечению синдрома
Бланда–Уайта–Гарланда // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 3. С. 28–39.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной
артерии (синдром Бланда–Уайта–Гарланда). М.: НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2010.
Зубкова Г. А. Двухмерная и допплер-эхокардиография в
диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни: автореф. дис. … д-ра мед.
наук. М., 1992.
Кацитадзе З. Д. Результаты хирургического лечения аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии: дис. … канд. мед. наук. М., 1998.
Макаров Л. М. ЭКГ в педиатрии. М.: Медпрактика-М, 2006.
С. 259–264.
Махалин М. В. Хирургическое лечение дисфункции митрального клапана при синдроме Бланда–Уайта–Гарланда в
раннем детском возрасте: дис. … канд. мед. наук. М., 2007.
Митина И. Н. Эходопплерография в диагностике коронарных фистул // Визуализация в клинике. 1993. Вып. 1. № 2.
Петросян Ю. С., Абдуллаев Ф. З., Гарибян В. А. и др. Ангиографическая семиотика и патофизиология аномального
отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд. хир. 1990. № 3. С. 8–14.
Петросян Ю. С., Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. архив. 1979. № 10. С. 17–24.
Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М., 1996. С. 340–341.
Фейгенбаум Х. Эхокардиография // Пер. с англ. под ред.
В. В. Митькова. М.: Видар, 1999. С. 63–162, 290–292, 315.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство
для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок,
2005. С. 289–299.
Abbott M. E. Congenital Cardiac disease // Modern Medicine /
Philadelphia. 1908.
Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit
Abnormer abgangsstelle der linken Koronararterie von der
pulmonalis bei einem fЯnfmonatlichen Kinde // Virchows
Arch. Pathol. Anat. 1911. Bd. 203. S. 413.
Agustsson M. H., Gasul B. M., Fell H. et al. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types // JAMA. 1962.
Vol. 180. P. 15–21.
Alexi-Meskishvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early
results with direct aortic reimplantation // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994. Vol. 108, № 2. P. 354–362.
Andrade M. J., Canada M., Gouveia R., Carmona J. et al.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: diagnosis with bidimensional, pulsed
and color Doppler echocardiography // Rev. Port. Cardiol.
1992. Vol. 11, № 5. P. 465–470.
Baue A. E., Baum S., Blackmore W. S., Zinsser H. F. A later
stage of anomalous coronary circulation with origin of the left
coronary artery from the pulmonary artery // Circulation.
1967. Vol. 36. P. 878–885.
Beitzke A., Luha O., Gamillscheg A. Atypical Bland-WhiteGarland Syndrome with stenosis of the origin of the left coronary artery catheter intervention after mammary artery bypass
stenosis and residual fistula to the pulmonary trunk // Pediatr.
Cardiol. 2000. Vol. 21. P. 161–164.
Berdjis F., Takahashi M., Wells W. J. et al. Anomalous left
coronary artery from the pulmonary artery: significance of
intercoronary collaterals // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994.
Vol. 108. P. 17–20.
Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies
of the coronary arteries: Report of an unusual case associated
with cardiac hypertrophy // Amer. Heart J. 1933. Vol. 8.
P. 787–801.
Brooks S. J. Two cases of abnormal coronary artery of the
heart arising from the pulmonary artery: with some remarks
upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilation of
the vessels // J. Anat. Physiol. 1886. Vol. 20. P. 26–32.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
Daniels C., Bacon J., Fontana M. E. et al. Anomalous origin of
the left main coronary artery from the pulmonary trunk masquerading as peripartum cardiomyopathy // Am. J. Cardiol.
1997. Vol. 79, № 9. P. 1307–1308.
Dodge-Khatami A., Mavroudis C., Backer C. L. Anomalous
origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:
collective review of surgical therapy (Review) // Ann. Thorac.
Surg. 2002. Vol. 74. P. 946–955.
Drinkovic N., Margetic E., Smalcelj A., Brida V. Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary artery // Eur. J. Echocardiogr.
2008. Vol. 9, № 2. P. 309–310.
Edwards J. I. The direction of blood flow in coronary arteries
arising from the pulmonary trunk // Circulation. 1964. Vol. 29.
P. 163–166.
Ferrer P. L., Gottlieb S., Garcia O. L. et al. Noninvasive diagnosis of anomalous left coronary artery in the young with
thallium-201 myocardial imaging // Pediatr. Res. 1977.
Vol. 11, № 4. P. 389.
Fierence C., Budts W., Denef B., Van de Werf F. A. A 72 year
old woman with ALCAPA // Heart. 2000. Vol. 83. P. 22.
Fun-Chung Lin, Hern-Lia Chang, Ming-Shyan Chern et al.
Multiplane transesophageal echocardiography in the diagnosis
of congenital artery fistula // Am. Heart J. 1995. Vol. 130.
№ 6. P. 1236–1244.
Goor D. A., Lillechei C. W. Anomalous origin of the coronary
arteries // Congenital Malformations of the Heart. London,
1975. P. 363–371.
Hildreth B., Junkel P., Allada V. et al. An uncommon echocardiographic marker for anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary artery; visualization of intrcoronary
collaterals within the ventricular septum // Pediatric. Cardiol.
2001. Vol. 22. P. 406–408.
Johnrude C. L., Perry J. S., Cecchin F. et al. Differentiating
anomalous left main coronary artery originating from the pulmonary artery in infants from myocarditis and dilated cardiomyopathy by electrocardiogram // Am. J. Cardiol. 1995.
Vol. 75. P. 71–74.
Jureidini S. B., Nouri S., Crawford C. J. et al. Reliability of
echocardiography in the diagnosis of anomalous origin of the
left coronary artery from the pulmonary trunk // Am. Heart J.
1991. Vol. 122. P. 61–68.
Karr S. S., Parness I. A., Spevak Ph. J. et al. Diagnosis of anomalous left coronary artery by Doppler color flow mapping: distinction from other causes of dilated cardiomyopathy //
Pediatric Cardiology. 1992. Vol. 19, № 6. P. 1271–1275.
Katsuragi M., Yamamoto K., Tashiro T. et al. Tallium-201
myocardial SPECT in Bland-White-Garland syndrome: two
adult patients with inferoposterior perfusion defect // J. Nucl.
Med. 1993. Vol. 34, № 12. P. 2182–2184.
Kaushal S. K., Radhakrisnan S., Dagar K. S. et al. Anomalous
origin the left anterior descending coronary artery from the
pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998.
Vol. 116. P. 1078–1080.
Kawara T., Tayama E., Hayashida N. et al. Anomalous origin
of the left coronary artery arising from the pulmonary artery:
successful direct reimplantation in a 50-year-old man // Ann.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. Vol. 9, № 3. P. 197–201.
Kececioglu D., Voth E., Morguet A. et al. Myocardial ischemia
and left-ventricular function after ligation of left coronary artery
(Bland–White–Garland syndrome): a long-term follow-up //
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992. Vol. 40. P. 283–287.
Keith J. D. The anomalous origin of the left coronary artery
from the pulmonary artery // Br. Heart J. 1959. Vol. 21.
P. 149–161.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Congenital anomalies of the
coronary arteries // Cardiac surgery. New York: John Wiley,
1986. P. 945–969.
Knuuti J., Schelbert H. R., Bax J. J. The need for standartisation
of cardiac FDG PET imaging in the evaluation of myocardial viability in patients with chronic ischemic left ventricular dysfunction // Eur. J. Nucl. Med. 2002. Vol. 29, № 9. P. 1257–1266.
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
Korach A., Menon P., Dhadly M. et al. Anomalous left main
coronary artery from the main pulmonary artery in an elderly
patient: Case report // Ann. Thorac. Surg. 2006. Vol. 82.
P. 2285–2287.
Kreutzer C., Schlichter A. J., Roman M. I., Kreutzer G. O.
Emergency ligation of anomalous left coronary artery arising
from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 2000.
Vol. 69. P. 1591–1592.
Lange R., Vogt M., Hörer J. et al. Long-term results of repair
of anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 83.
P. 1463–1471.
Ma J. S., Choe G., Hwang T. J. et al. Anomalous origin of the
left anterior descending coronary artery from the pulmonary
trunk associated with type B interrupted aortic arch // Pediatr.
Cardiol. 1994. Vol. 15, № 3. P. 143–145.
Maire R., Gallino A., Jenni R. Initial detection in a teenager of
anomalous left coronary artery by color Doppler echocardiography // Am. Heart J. 1993. Vol. 125, № 6. P. 1802–1805.
Moodie D. S., Coor S. A., Gill C. C., Napoli C. A. Thallium 201
imaging in young adult with anomalous left coronary artery
arising from the pulmonary artery // J. Nurt. Med. 1980.
Vol. 21. P. 1076–1082.
Moodie D. S., Fyfe D., Gill C. C. et al. Anomalous origin of the
left coronary artery from the pulmonary artery (Bland–White–
Garland syndrome) in adult patients: long-term follow up after
surgery // Am. Heart J. 1983. Vol. 106. P. 381–388.
Murala J. S. K., Sankar M. N., Agarwal R. et al. Anomalous
origin of the left coronary artery from pulmonary artery in
adults // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2006. Vol. 14. P. 38–42.
Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary Artery Disease in
Infant and Children. Philadelphia, 1983. P. 1–30.
Ogden J. A., Goodyer A. V. Patterns of distribution of single
coronary artery // Jale J. Biol. Med. 1970. Vol. 43. P. 11.
Ortiz E., Deleval M., Sommerville J. Ductus arteriosus associated with an anomalous left coronary artery arising from the
pulmonary artery: Catastrophe after duct ligation // Brit. Heart
J. 1986. Vol. 55, № 4. P. 415–417.
Pinsky W. W., Gillette P. C., Duff D. F. et al. Anomalous origin
of left coronary artery from the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. 1978. Vol. 57, № 5.
P. 1026–1030.
Salasar J., Placer L., Artal A. Non-invasive diagnosis of a right
coronary artery – right ventricle fistula by cross-sectional and
Doppler Echocardiography // Rer. Esp. Cardiol. 1991. Vol. 44.
P. 341–343.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
Shanmugam G., McLennan A. J., Pollock J. C.,
MacArthur K. J. D. Anomalous left coronary artery, ventricular
septal defect, and double aortic arch (case report) // Ann.
Thorac. Surg. 2005. Vol. 80. P. 334–336.
Sreeram N., Hunter S., Wren C. Acute myocardial infarction
in infancy: Unmasking of anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary artery by ligation of an arterial
duct // Brit. Heart J. 1989. Vol. 61, № 3. P. 307–308.
Suzuki Y., Murakami T., Kawai C. Detection of anomalous
origin of the left coronary artery from pulmonary artery by
real-time Doppler color flow mapping in a 53-year-old asymptomatic female // Int. J. Cardiol. 1992. Vol. 34, № 3.
P. 339–342.
Takeshita S., Yamaguchi T., Kuwako K., Isshiki T. A.
Anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery: direct assessment of anomalous and
collateral coronary flow by pulsed Doppler echocardiography // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1992. Vol. 27, № 3.
P. 220–222.
Vesterlund T., Thomsen P. E., Hansen O. K. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary artery in
adults // Br. Heart J. 1985. Vol. 54, № 1. P. 110–112.
Vigneron M., Ninet J., Bernard Y. et al. Abnormal origin of
the left coronary artery in adults. Scintigraphic and surgical
correlations // Arch. Mal. Coeur. Vaiss. 1991. Vol. 84, № 1.
P. 113–115.
Vouche P. R., Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left
coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which
operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987.
Vol. 94, № 2. P. 192–199.
Vouсhe P. R., Tamisier D., Sidi D. et al. Anomalous left
coronary artery from the pulmonary artery: results of isolated
aortic reimplantation // Ann. Thorac. Surg. 1992. Vol. 54.
P. 621–627.
Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its
clinical spectrum, pathology and pathophysiology, based on
review of 140 cases with seven further cases // Circulation.
1968. Vol. 38. P. 403.
Wright N. L., Baue A. E., Baum S. et al. Coronary artery steal
due to an anomalous left coronary artery originating from
the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1970.
Vol. 59, № 4. P. 461–467.
Zimmerman R., Mall G., Roach B. et al. Residual thallium
activiti in irreversible defects as a marker of myocardial viability // Circulation. 1995. Vol. 91. P. 1016–1021.
Поступила 17.07.2012
12
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.132.2:616.131.3]-003.2-089.168
РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
СИНДРОМА БЛАНДА–УАЙТА–ГАРЛАНДА
Л. А. Бокерия*, К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Цель. Представить опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в хирургической коррекции такого сложного
врожденного порока сердца, как аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда–Уайта–Гарланда – СБУГ).
Материал и методы. В статье проанализированы результаты хирургического лечения 127 больных
различных возрастных категорий, которым осуществлялось восстановление коронарного кровотока
при вышеуказанном пороке, за период с 1972 по 2009 г. Средний возраст пациентов к моменту выполнения операции составил 62,5 ± 98,6 мес (Ме 18 мес), масса тела в среднем была равна 14,6 ± 17,2 кг
(Ме 8 кг), площадь поверхности тела – 0,56 ± 0,46 м2 (Me 0,44 м2). Среди обследованных 42 (33,1%) пациента были мужского пола, 85 (66,9%) – женского.
Все больные разделены на две группы в зависимости от конечной цели выполненной операции – создание
одно- (n = 26) или двухкоронарной (n = 101) системы кровоснабжения миокарда. Одновременно с коррекцией коронарной патологии осуществлялось хирургическое лечение развившихся осложнений порока, в
частности гемодинамически значимой регургитации на митральном клапане – 26 (20,5%) случаев, из
них 9 (34,6%) клапаносохраняющих операций и 17 (65,4%) операций замены клапана на протез.
Наличие сформировавшейся аневризмы ЛЖ у 11 (8,7%) больных явилось поводом для дополнительных
внутрисердечных манипуляций по ее коррекции с использованием следующих методик: 1) аневризмораффия – 2 пациента (1,5%); 2) пластика аневризмы ЛЖ по Жатене – 3 пациента (2,4%); 3) пластика
аневризмы ЛЖ по Дору – 6 больных (4,8%).
Отдаленный период прослежен у 60 пациентов, что составило 62,5% от общего числа выписавшихся.
Сроки наблюдения – от 3 мес до 25 лет со средним значением 52,4 ± 49,3 мес (Ме 36,0 мес).
Результаты. В ближайшем послеоперационном периоде умер 31 (24,4%) пациент: 6 (23,1%) человек после операции по созданию однокоронарной системы кровоснабжения миокарда (перевязка или ушивание аномально отходящей ЛКА) и 25 (24,7%) – после операции по восстановлению 2-коронарной системы (р = 0,955). Анализ отдаленного послеоперационного периода показал достоверное снижение выживаемости на 5–6-м году жизни в группе пациентов с созданием однокоронарной системы
кровоснабжения миокарда.
Заключение. Восстановление 2-коронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее время «золотым стандартом» в хирургическом лечении СБУГ.
Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока, клиническим состоянием больного, а
также опытом и приверженностью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация левой коронарной
артерии (ЛКА) в аорту. При хирургической коррекции аномального отхождения ЛКА от легочной артерии всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией
более 2(+), необходимо устранить митральную регургитацию с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения имплантировать искусственный клапан сердца.
К л ю ч е в ы е с л о в а: аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, митральный клапан, левый желудочек, дети.
Objective. To present surgical correction experience of the A.N. Bakulev SCCVS, RAMS for such sophisticated congenital heart defect as anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome – BWGS).
Material and methods. Surgical results of 127 patients of various age categories who had underwent coronary
blood supply repair for the above defect at the period between 1972 and 2009 were analyzed. Mean age of the
patients at the moment of the surgery was 62.5 ± 98.6 months (mean 18 months), body weight was 14.6 ± 17.2 kg
months (mean 8 kg), body surface area was 0.56 ± 0.46 m2 (mean 0.44 m2). Examined patients included 42 male
(33.1%) patients and 85 female patients (66.9%). All patients were divided into two groups depending on the final
aim of the performed procedure: to create single coronary (n = 26) or two coronary system of myocardial perfusion.
* Адрес для переписки: e-mail: leoan@heart-house.ru
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Surgical treatment of developed complications of disease was performed together with coronary correction pathology, particularly hemodynamically significant regurgitation on the mitral valve – 26 patients (20.5%), 9 (34.6%)
had valve-sparing procedures and 17 (65.4%) had the valve replacement of prosthesis device.
The presence of left ventricular aneurysm in 11 patients (8.7%) was the cause for supplementary intracardiac
manoeuvres according to its correction with the use of the following methods: 1) aneurysmorrhaphy – 2 patients
(1.5%); 2) aneurysmoplasty of LV (Jatene procedure) – 3 patients (2.4%); 3) aneurysmoplasty of LV (Dor procedure) – 6 patients (4.8%).
60 patients had long-term follow-up that is 62.5% of the total number of discharged patients. The follow up period
was from 3 to 25 years; mean value was 52.4 ± 49.3 months (Me – 36.0 months).
Results. 31 patients died in the close postoperative period: 6 (23.1%) patients died after the surgery creating single
coronary myocardial blood supply system (ligation or suturing abnormal LCA outlet) and 25 (24.7%) – following
the operation restoring two coronary system (p=0.955). Analysis of the late postoperative period showed significant survival reduction on the 5–6 th year of life in the group of patients with single coronary myocardial blood supply system.
Conclusion. Restoration of the two-coronary myocardial blood supply system using various techniques
is «the golden standard» of the surgical treatment for СБУГ today. Method choice was determined first of all
by the defect anatomy, clinical state of the patient as well as experience and the surgeon’s devotion to one
of methods. Preferred coronary blood supply normalization technique for small children is direct implantation
of the left coronary artery (LCA) to aorta (Ao). For surgical correction for abnormal LCA outlet from LA it is
necessary to remove mitral regurgitation with valve sparing operations to all the patients with initial mitral valve
incompetence with regurgitation over 2(+) and if it is impossible to perform them to implant prosthetic cardiac
valve.
K e y w o r d s : abnormal left coronary outlet from pulmonary artery, mitral valve, left ventricle, children.
ǂ‰ÂÌËÂ
В настоящее время нет никаких сомнений в том,
что наличие диагноза аномального отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) – синдрома Бланда–Уайта–Гарланда
(СБУГ) – является абсолютным показанием к выполнению операции. Общепринятой считается тактика хирургической коррекции порока сразу же
после постановки диагноза [2, 6, 8, 11, 17–19, 30].
Даже у взрослых пациентов с асимптомным течением заболевания прогрессирующая ишемия может
явиться субстратом внезапной сердечной смерти,
что указывает на серьезные ишемические процессы в миокарде ЛЖ и подтверждает необходимость
хирургической коррекции как можно раньше независимо от возраста пациента и степени развития
межкоронарных коллатералей [2, 7, 8, 11, 29].
При отсутствии своевременной диагностики и
хирургической коррекции неонатальный период
переживают только больные с хорошо развитой
сетью коллатеральных сосудов. Однако даже среди пациентов, переживших этот возраст, часты
случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и возникновения желудочковых аритмий. Согласно данным литературы, 80–90% таких больных погибают
внезапно в возрасте 35 лет [1, 3, 5, 6]. Цель настоящего сообщения – представить опыт НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН в хирургической коррекции такого сложного порока, как СБУГ.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰
В исследование включены 127 больных разных
возрастных категорий, которым осуществлялось
восстановление коронарного кровотока при выше14
указанном пороке, за период с 1972 по 2009 г. Возраст самого маленького пациента, подвергшегося
коррекции порока, составил 2 мес, самого взрослого – 50 лет. Средний возраст к моменту выполнения
операции – 62,5 ± 98,6 мес (Ме 18 мес). Масса тела
больных колебалась от 2,5 до 79 кг (14,6 ± 17,2 кг,
Ме 8 кг). Площадь поверхности тела – 0,56 ± 0,46 м2
(Me 0,44 м2). Среди обследованных 42 (33,1%) пациента мужского пола, 85 (66,9%) – женского.
Распределение обследованных пациентов по
возрастным категориям и наличию сопутствующих
ВПС представлено в таблице 1.
Диагноз коронарной аномалии устанавливался на
основании данных анамнеза: появление приступов
стенокардитических болей у взрослых пациентов и
их аналогов у младенцев (стенокардия кормления);
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ ÒÓ ëÅìÉ ÔÓ ‚ÓÁ‡ÒÚÛ
Ë Ì‡ÎË˜Ë˛ ÒÓÔÛÚÒÚ‚Û˛˘Ëı Çèë
Число
больных, n (%)
Всего
Возрастная группа:
0–1 год
1–3 года
3–16 лет
старше 16 лет
53 (41,8)
33 (25,9)
29 (22,8)
12 (9,5)
127
Сопутствующие ВПС:
открытое овальное окно
ОАП
ДМПП
коарктация Ао
ДМЖП + ОАП
ОАП + КСФ
12 (52,3)
5 (21,8)
3 (13,0)
1 (4,3)
1 (4,3)
1 (4,3)
23
Показатель
П р и м е ч а н и е . КСФ – коронаросердечная фистула.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
жалобы больных и/или их родителей; данные физикального и инструментального методов обследования (электро-, эхо- и ангиокардиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография
миокарда с 99mТс-технетрилом или с 201Tl-хлоридом, позитронно-эмиссионная томография миокарда с 18F-фтордезоксиглюкозой).
Все больные разделены на 2 группы в зависимости от конечной цели выполненной операции – создание одно- (n = 26) или двухкоронарной (n = 101)
системы кровоснабжения миокарда. Весь спектр
произведенных хирургических вмешательств с указанием летальных исходов представлен в таблице 2.
Операции по устранению сообщения между
аномально отходящей ЛКА и ЛС осуществлялись
по закрытой методике (перевязка ЛКА) или же с
подключением аппарата искусственного кровообращения (ИК) – при ушивании устья КА из просвета
ЛА (среднее время ИК составило 135,6 ± 48,3 мин,
пережатие Ао – 58,5 ± 15,7 мин, уровень гипотермии – в среднем 26,7 ± 4,5 °С).
Практически все операции по восстановлению
двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда выполнялись в условиях ИК, гипотермии и сочетанной фармакохолодовой кардиоплегии: время ИК
в среднем составило 174,3 ± 85,6 мин (Ме 146,7 мин),
пережатие Ао – 85,1 ± 8,2 мин (Ме 89 мин), гипотермия – 25,5 ± 2,1 °С (Ме 26,0 °С). Исключение составили два ребенка. В одном случае при аномальном отхождении ЛКА от правой ЛА коррекция порока осуществлялась в условиях параллельной
перфузии на работающем сердце. У второго пациента по закрытой методике был создан подключично-коронарный анастомоз (операция Мейера) с удлинением подключичной артерии протезом GoreTex (в настоящее время этот вид операции мы не
применяем).
Одновременно с коррекцией коронарной патологии осуществлялось хирургическое лечение развившихся осложнений СБУГ, в частности гемодинамически значимой регургитации на митральном
клапане (МК). В нашем собственном клиническом
опыте имеются 26 (20,5%) случаев вмешательства
на МК при коррекции основного порока, из них
9 (34,6%) клапаносохраняющих операций и 17
(65,4%) операций замены клапана на протез. Среди
выполненных реконструктивных операций на
клапане следует отметить пластику МК по Reed
у 4 (44,4%) пациентов, асимметричную шовную
пластику МК по передней комиссуре – у 3 (33,4%)
больных, 2 (22,2%) больным произведена резекция
задней створки МК с отсечением отдельных хорд.
Наличие сформировавшейся аневризмы ЛЖ у
11 (8,7%) больных явилось поводом для дополнительных внутрисердечных манипуляций по ее
коррекции во время хирургического лечения основного порока. Диагностика аневризмы ЛЖ базировалась на данных эхокардиографии, АКГ-исследования, ПЭТ и окончательно подтверждалась
интраоперационным осмотром. Спектр хирургических вмешательств устранения аневризмы ЛЖ
включал следующие методики:
– аневризморафия (n = 2, или 1,5%);
– пластика аневризмы ЛЖ по Жатене (n = 3, или
2,4%);
– пластика аневризмы ЛЖ по Дору (n = 6, или
4,8%).
Отдаленный период прослежен у 60 пациентов,
что составило 62,5% от общего количества выписавшихся. Сроки наблюдения – от 3 мес до 25 лет
со средним значением 52,4 ± 49,3 мес (Ме 36,0 мес).
Статистическая обработка данных производилась при помощи программы SPSS 17.0. В описании данных принята форма M ± σ (Me; 25…75 процентили). Проверка на нормальность проводилась
при помощи теста Колмогорова–Смирнова. Учитывая тот факт, что распределение большинства параметров не соответствовало нормальному, сравнение количественных признаков между двумя
группами осуществляли при помощи критерия
Манна–Уитни. Сравнение двух групп по качественным признакам проводили путем оценки таблиц
퇷Îˈ‡ 2
ëÔÂÍÚ ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚, ‚˚ÔÓÎÌÂÌÌ˚ı ÔË ‡ÌÓχθÌÓÏ ÓÚıÓʉÂÌËË ãäÄ ÓÚ ãÄ
Вид вмешательства
Устранение сообщения между аномально отходящей ЛКА и ЛС:
перевязка ЛКА
транспульмональное ушивание устья ЛКА
Восстановление 2-коронарной системы кровоснабжения:
операции гемодинамической коррекции:
по методу Hamilton
по методу Takeuchi
шунтирующие операции:
АКШ
анастомоз Мейера
прямая имплантация ЛКА в Ао
Всего…
Число пациентов
Летальность, n (%)
16
10
5 (31,3)
1 (10,0)
2
10
2 (100,0)
1 (10,0)
8
1
80
2 (25,0)
0 (0)
20 (25,0)
127
31 (24,4)
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
сопряженности и расчета критерия χ2, а при численности наблюдений в ячейках менее 5 – точного
критерия Фишера. Различия признавались значимыми при p < 0,05. Выживаемость оценивалась методом Каплана–Мейера, сравнение кривых выживаемости проводили логранговым методом.
êÂÁÛθڇÚ˚
В ближайшем послеоперационном периоде в
анализируемых группах операций умер 31 (24,4%)
пациент: 6 (23,1%) – в группе операций по созданию однокоронарной системы кровоснабжения
миокарда (перевязка или ушивание аномально отходящей ЛКА) и 25 (24,7%) – в группе операций по
восстановлению 2-коронарной системы (р = 0,955).
При рассмотрении структуры послеоперационной летальности выявлено, что первое место принадлежит острой сердечной недостаточности. Второй наиболее частой причиной смерти было развитие полиорганной недостаточности у исходно
тяжелых по пороку больных, перенесших большой
объем оперативного вмешательства по коррекции
СБУГ и его осложнений (аневризмы ЛЖ и недостаточности МК). В остальных случаях причиной
смерти были сложные нарушения ритма и отек головного мозга с заклиниванием в большое затылочное отверстие. В обеих сравниваемых группах операций структура смертности не отличалась.
Послеоперационный период проанализирован у
96 выживших пациентов, что составило 75,6% от
всех больных, подвергшихся коррекции порока, из
них 76 (79,2%) пациентам выполнено восстановление 2-коронарной системы кровоснабжения миокарда по одной из методик, 20 (20,8%) больных переведены на однокоронарную систему.
Оценка тяжести ближайшего послеоперационного периода основывалась на таких критериях,
как длительность ИВЛ, использование кардиотонических препаратов, сроки пребывания в ОРИТ и
выписки из стационара. При сравнении обозначенных показателей, характеризующих течение послеоперационного периода в анализируемых группах,
достоверного различия не получено (табл. 3).
В связи с исходно тяжелым состоянием ЛЖ до
операции и развитием посткардиотомной сердечной
недостаточности в послеоперационном периоде
у 15 (11,8%) пациентов использовались системы
вспомогательного кровообращения в качестве
«моста» к восстановлению контрактильной способности ЛЖ: внутриаортальная баллонная контрпульсация (n = 5, или 3,9%), левожелудочковый обход (ЛЖО) с применением системы «Hemopump»
(n = 2 или 1,6%), метод экстракорпоральной мембранной оксигенации (n = 8, или 6,3%). Следует отметить, что подключение систем вспомогательного
кровообращения во всех случаях осуществлялось
в группе пациентов, перенесших восстановление
2-коронарной системы кровоснабжения. Использование вышеуказанных систем вспомогательного
кровообращения позволило в ряде случаев стабилизировать состояние гемодинамики, снизить дозы
кардиотонических препаратов и успешно активизировать больных. Использование ВАБКП было
эффективно у 3 (60%) пациентов из 5, ЭКМО – у 3
(37,5%) больных из 8. Два ребенка с подключенной
системой «Hemopump», к сожалению, умерли на
фоне прогрессирующей полиорганной недостаточности.
При большом объеме оперативного вмешательства, наличии нестабильной гемодинамики и признаках миокардиальной недостаточности, а также
при подключении систем вспомогательного кровообращения в послеоперационном периоде у 35
(46,1%) пациентов была использована пролонгированная стернотомия с закрытием послеоперационной раны заплатой из латекса или ксеноперикарда.
В отдаленные сроки после операции удалось
проследить судьбу 60 пациентов, что составило
62,5% всех выписанных больных. Сроки наблюдения составили от 3 мес до 25 лет, в среднем
52,4 ± 49,3 мес (Ме 36,0 мес). При анализе течения
отдаленного послеоперационного периода выявлено достоверное снижение выживаемости на 5–6-м
году жизни в группе пациентов с созданием однокоронарной системы кровоснабжения миокарда
(см. рисунок).
Состояние 6 (75%) из 8 обследованных пациентов в группе с созданной однокоронарной системой кровоснабжения миокарда в отдаленные сроки
после операции расценено как удовлетворительное, а эффект операции – как хороший. Всем этим
больным не проводится какая-либо медикаментозная терапия по поводу основного заболевания.
퇷Îˈ‡ 3
í˜ÂÌË ·ÎËÊ‡È¯Â„Ó ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÔÂËÓ‰‡ ÔË ‡Á΢Ì˚ı ‚‡ˇÌÚ‡ı ÍÓÂ͈ËË ëÅìÉ
Показатель
Операция создания однокоронарной системы (n = 20)
М±σ
ИВЛ, сут
Время пребывания в ОРИТ, сут
Кардиоторакальная поддержка, сут
Время пребывания в стационаре, сут
16
5,1 ± 4,0
6,7 ± 5,2
10,1 ± 7,3
13,9 ± 10,1
Операция восстановления двухкоронарной системы (n = 76)
Ме (25…75)
М±σ
Ме (25…75)
4 (2…7)
4,5 (3…10)
8 (4…16)
11 (5…22)
6,2 ± 8,3
8,1 ± 9,8
12,0 ± 13,5
16,2 ± 15,0
3 (2…7)
5 (3…10)
9 (6…14)
14 (10…18)
р
0,821
0,439
0,474
0,475
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
äÛÏÛÎflÚ˂̇fl ‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚ¸
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
0
50
100
150
200
250
300
åÂÒflˆ˚
é‰ÌÓÍÓÓ̇̇fl ÓÔÂ‡ˆËfl
Ñ‚ÛıÍÓÓ̇̇fl ÓÔÂ‡ˆËfl
é‰ÌÓÍÓÓ̇̇fl – ˆÂÌÁÛËÓ‚‡ÌÌ˚Â
Ñ‚ÛıÍÓÓ̇̇fl – ˆÂÌÁÛËÓ‚‡ÌÌ˚Â
ÄÍÚÛ‡̇fl ÍË‚‡fl ‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚË Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË
ëÅìÉ ÔË ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËË ‡Á΢Ì˚ı ÏÂÚÓ‰ËÍ
Признаки НК отсутствуют. КТИ в отдаленном послеоперационном периоде уменьшился с 58,5 ± 4,3
до 52,3 ± 5,6% (р < 0,0001). При электрокардиографическом исследовании у 3 пациентов зафиксировано нормальное положение ЭОС с отсутствием
признаков ишемии, в 3 случаях сохраняются отклонение ЭОС влево и признаки гипертрофии левых
отделов сердца с нарушением процессов реполяризации в миокарде. Проведенное велоэргометрическое исследование с нагрузкой у 3 взрослых пациентов не выявило ЭКГ-признаков ишемии даже при
достижении субмаксимальной нагрузки.
При проведении ЭхоКГ-исследования отмечено
уменьшение размеров ЛЖ и восстановление его
сократительной способности. В то же время по
данным эхокардиографии у 2 взрослых пациентов
через 14 и 25 лет после операции выявлено прогрессирующее нарастание регургитации на МК до
3,5(+) при исходно имевшейся недостаточности
клапана до 2(+).
Однако у 2 детей в данной группе операций результат хирургического лечения расценен как неудовлетворительный – состояние малышей продолжает оставаться тяжелым, имеются признаки НК.
Оба пациента находятся на терапии сердечными
гликозидами, ингибиторами АПФ и мочегонных
препаратах.
В группе операций по восстановлению двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда ЛЖ
в отдаленные сроки наблюдения проанализировано
состояние 47 (61,8%).
При оценке клиническое состояние 28 (59,6%)
пациентов расценено как удовлетворительное,
а эффект операции – как хороший. Медикаментозного лечения по поводу скорректированного порока на момент обследования эти пациенты не получают. Признаки НК отсутствуют. У 12 (25,5%)
больных имелись незначительные жалобы на
одышку и повышенную утомляемость при физической активности или нагрузке. У 7 (14,9%) детей после операции сохранялись отставание в развитии,
одышка в покое и усиливающаяся при физической
нагрузке, имелся сердечный горб, присутствовала
гепатомегалия. Дети находились на медикаментозной терапии сердечными гликозидами, мочегонными препаратами и ингибиторами АПФ. Шесть пациентов старше 16 лет жалоб не предъявляли и не
принимали каких-либо препаратов, проявления НК
отсутствовали.
При рентгенографии органов грудной клетки
в отдаленные сроки так же, как и у пациентов с
однокоронарной системой кровоснабжения, выявлено значимое сокращение размеров сердца со
средним значением КТИ с 64,2 ± 6,4 до 54,4 ± 4,0%
(p < 0,0001).
Выполненное ЭКГ-исследование у 22 (46,8%)
человек показало отклонение ЭОС влево, признаки
сохраняющейся гипертрофии левых отделов сердца и нарушенных процессов реполяризации в миокарде. В 20 (42,6%) случаях положение ЭОС было
нормальным, перегрузки отделов сердца и признаки ишемии отсутствовали. Три пациента имели нарушения ритма в виде приступов пароксизмальной
наджелудочковой тахикардии, у 2 подростков зарегистрирована синусовая брадикардия с ЧСС
50–55 в мин.
При сравнении основных эхокардиографических характеристик состояния ЛЖ отмечена явная
положительная динамика в виде улучшения контрактильной функции и сокращения его линейных
размеров и объемных характеристик. В то же время у 5 пациентов, перенесших прямую имплантацию ЛКА в Ао, в сроки от 6 мес до 3,5 года после
операции наблюдалась сохраняющаяся сниженная
ФВ ЛЖ (38–40%).
При оценке функции имплантированных в митральную позицию клапанов через 5–10 лет после
операции наблюдалось нарастание пикового градиента диастолического давления на протезе до
23–25 мм рт. ст., свидетельствующее о «перерастании» протеза. В связи с явлениями дисфункции протеза МК 1 пациентка была реоперирована через
7 лет после коррекции порока – ей заменен протез
на клапан большего диаметра. Две пациентки с имплантированными протезами МК ожидают репротезирования клапана через 8 и 9 лет соответственно.
Оценка функции МК в отдаленном послеоперационном периоде у 10 (21,3%) пациентов показала
уменьшение регургитации на нем с 3(+) до 2(+).
В основном это были пациенты, оперированные
в возрасте до одного года, которым во время коррекции основного порока вмешательство на МК
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
не производилось. У 6 (12,8%) пациентов с одновременной реконструкцией МК в отдаленные сроки
наблюдения сохранялась гемодинамически незначимая регургитация, не влияющая на клиническое
состояние пациентов. Лишь в одном случае через
год после коррекции СБУГ с одновременной многокомпонентной пластикой МК отмечено нарастание
регургитации на клапане с развитием тотальной недостаточности, в связи с чем пациенту выполнено
его успешное протезирование.
У 12 (25,5%) пациентов, перенесших прямую
имплантацию ЛКА в Ао в отдаленные сроки наблюдения отмечено появление градиента систолического давления на ЛС (ГСД ПЖ/ЛА) в месте ранее
выполненной пластики – от 28 до 66 мм рт. ст. Наличие гемодинамически значимого градиента давления между ПЖ и ЛС явилось причиной выполнения повторных хирургических вмешательств в виде
операции трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка и ЛС в условиях искусственного кровообращения (n = 1) и транслюминальной баллонной ангиопластики надклапанного стеноза ЛС с хорошим гемодинамическим эффектом
(n = 1).
У 2 (4,3%) пациентов с созданными внутрилегочными аортокоронарными тоннелями в отдаленные сроки наблюдения (через 3,5 года и 5 лет соответственно) по данным эхокардиографии выявлены
реканализация тоннеля и образование коронаролегочных фистул. Одна пациентка с двумя фистулами
по 1,5 мм оставлена под динамическое наблюдение
ввиду хорошего самочувствия и отсутствия признаков нарушения гемодинамики. Второй девочке через 3 года 7 мес выполнена повторная операция в
условиях искусственного кровообращения по устранению гемодинамически значимых коронаролегочных фистул.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Создание однокоронарной модели кровоснабжения миокарда может быть осуществлено ликвидацией коронарно-легочного сообщения с помощью
перевязки или же ушивания устья аномально отходящей ЛКА. Оба варианта хирургических вмешательств достаточно просты, технически легко выполнимы и могут служить первым этапом коррекции порока, направленным на предотвращение
необратимой дисфункции миокарда, сосочковых
мышц и клапанного аппарата сердца [14]. Сразу отметим, что в последние годы при выборе метода создания однокоронарной системы кровоснабжения
мы отдаем предпочтение транспульмональному
ушиванию устья аномально отходящей ЛКА. В нашем собственном опыте коррекции СБУГ операция
перевязки или ушивания ЛКА использована в
20,5% случаев (26 пациентов) с летальностью в
ближайшем послеоперационном периоде 23,1%,
что сопоставимо с литературными данными, обо18
значающими границы летальности при подобном
вмешательстве от 20 до 50% [9, 10, 15]. Анализ эхокардиографических характеристик результата выполненного вмешательства показал, что в ближайшие сроки после операции перевязки/ушивания
ЛКА не происходит восстановления геометрии полости ЛЖ и улучшения его контрактильной функции, так как отсутствует нормализация коронарной
перфузии. При ЭхоКГ-обследовании пациентов в
отдаленные сроки наблюдения выявлено достоверно значимое увеличение ФВ ЛЖ (р < 0,0001) и редукция его линейных размеров и объемных характеристик. В то же время при проведении сцинтиграфии миокарда и стресс-ЭхоКГ в отдаленные
сроки после операции у этой категории больных
выявлены признаки скрытой ишемии миокарда, то
есть наличие анатомического субстрата для внезапной сердечной смерти. Таким образом, в последующем (при отсутствии регрессии ишемии миокарда) эти пациенты являются кандидатами на выполнение коронарошунтирующих операций, а
также различных хирургических вмешательств, направленных на коррекцию митральной недостаточности [4]. Доказательством «нефизиологичности»
операции перевязки/ушивания ЛКА также являются полученные нами данные о выживаемости больных в отдаленные сроки наблюдения. Обнаруженная нами тенденция к гибели больных в этой группе
операций на 5–6-м году после вмешательства может служить подтверждением прогрессирующей
скрытой ишемии миокарда в условиях не нормализованного коронарного кровотока. Данный факт
свидетельствует в пользу выполнения операций по
восстановлению коронарного кровотока.
Таким образом, восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее
время «золотым стандартом» в хирургическом лечении СБУГ. Выбор метода определяется в первую
очередь анатомией порока (особенностями венечно-артериальной системы, локализацией устья
ЛКА по отношению к ЛС, а также наличием осложнений существования порока в виде митральной
регургитации и аневризмы ЛЖ), клиническим состоянием больного, а также опытом и приверженностью хирурга одной из методик.
Пожалуй, самым оптимальным методом коррекции СБУГ является операция прямой имплантации
аномально отходящей ЛКА в Ао. Однако хирургическая техника при выборе данной операции должна адаптироваться к различным анатомическим вариантам аномального отхождения ЛКА с целью создания адекватного анастомоза между аортой и КА.
У взрослых прямая имплантация ЛКА может быть
технически трудна и опасна вследствие снижения
эластичности сосуда, затрудняющего ее мобилизацию и приводящего к непропорциональному натяжению, а также имеется высокий риск развития
кровотечения [7, 27]. В этих случаях более предпо-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
чтительным является шунтирование аномальной
ЛКА внутренней грудной артерией [23, 26].
Летальность при операции прямой имплантации
колеблется от 0 до 16% [6, 10, 12, 13, 16, 20, 21,
24, 25, 30]. Отдаленные результаты операции прямой имплантации ЛКА в аорту являются обнадеживающими, особенно если вмешательство выполнено в раннем детском возрасте. По данным разных
авторов, в том числе и по нашим наблюдениям, в
отдаленные сроки после вмешательства большая
часть пациентов (порядка 85–90%) является
асимптоматичной; при проведении функциональных методов исследования отмечается восстановление функции ЛЖ в виде сокращения его линейных размеров и объемных характеристик, а также
улучшение его насосной функции; митральная недостаточность, как правило, регрессирует [10, 12,
13, 20, 21, 25, 30].
В отношении устранения регургитации на МК
при коррекции СБУГ по данным литературы не существует единого мнения. Некоторые хирургические клиники во время коррекции основного порока
не придают значения реконструкции клапана или
его протезированию даже при наличии выраженной митральной недостаточности, считая основной
целью операции восстановление нормальной перфузии пораженного миокарда [6, 12, 16, 20, 28,
30]. Согласно их убеждению, удлинение времени
искусственного кровообращения, необходимого
для дополнительного вмешательства на МК, ведет к
усугублению ишемии сердечной мышцы, что может
нанести еще больший вред уже гибернированному
миокарду [16, 20]. Доказательствами правильности
подобной хирургической тактики являются сообщения о регрессии выраженной митральной недостаточности после коррекции основного порока
[10, 16, 22], а наличие в раннем послеоперационном периоде умеренной регургитации на клапане
допустимо [6, 28, 30]. Сторонники диаметрально
противоположной концепции придерживаются более агрессивных подходов к хирургическому лечению митральной регургитации. Одни рекомендуют
вмешательство на МК (аннулопластику или протезирование) как обязательную процедуру при операции реваскуляризации миокарда, полагая, что это
способствует увеличению сердечного выброса в
ближайшем послеоперационном периоде [21].
Другие считают, что показанием к выполнению
аннулопластики или протезирования МК является
наличие критической митральной недостаточности
[6, 15, 24, 31].
По нашему мнению, при хирургической коррекции аномального отхождения ЛКА от ЛА всем
пациентам, имеющим исходную недостаточность
МК более 2(+), необходимо устранение митральной регургитации с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения показана имплантация искусственного клапана сердца.
Еще одним грозным осложнением порока, возникающим вследствие нарушенной перфузии миокарда по системе ЛКА, является развитие аневризмы ЛЖ. Как показал анализ нашего собственного
клинического материала, исходное наличие аневризмы ЛЖ – один из предикторов летального исхода после выполнения хирургического вмешательства независимо от его вида. Как свидетельствуют
данные литературы, отношение хирургов к коррекции данного осложнения при хирургическом лечении основного порока неоднозначно. Так, по мнению некоторых авторов, в большинстве случаев
при СБУГ наличие миокардиальных рубцов вследствие сниженной коронарной перфузии не приводит к формированию аневризм ЛЖ, возникновению
постинфарктных дефектов межжелудочковой перегородки и разрыву ЛЖ сердца [16]. Сопоставление результатов исследований ОФЭКТ и ПЭТ свидетельствует, что даже документально подтвержденный дефект перфузии не является прямым
доказательством наличия рубца в этой области. Чаще всего у больных со СБУГ имеет место перфузионно-метаболическое несоответствие с наличием
гибернированного миокарда в зоне гипоперфузии.
Именно поэтому после выполнения операций, направленных на восстановление 2-коронарной
системы кровоснабжения, следует ожидать нормализации функции миокарда на фоне реперфузии.
Косвенным подтверждением восстановления функции гибернированного миокарда является отключение механических систем поддержки после операции даже в случаях значительного ишемического
поражения миокарда [16, 22, 24]. Именно поэтому
ряд авторов ставит под сомнение необходимость
значительной резекции сердечной мышцы (даже
при имеющихся соединительнотканных рубцах)
при адекватном восстановлении антеградного кровотока по системе ЛКА [30].
Другие же хирургические коллективы при наличии аневризмы ЛЖ рекомендуют использование
различных видов вентрикулопластик, направленных на нормализацию геометрии ЛЖ [16], таких как
аневризморафия, пластика ЛЖ по методу Жатене
или Дора. В тяжелых случаях при наличии у пациента обширного рубцового поражения миокарда
ЛЖ, подтвержденного документально данными
сцинтиграфии и ПЭТ, операцией выбора может
стать трансплантация сердца [26].
В нашем клиническом опыте, определяя необходимость коррекции аневризмы ЛЖ при СБУГ, мы
ориентировались на данные дооперационного эхокардиографического исследования, АКГ с левой
вентрикулографией и ПЭТ.
Таким образом, восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее
время «золотым стандартом» в хирургическом лечении СБУГ. Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока, клиническим состоянием
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
больного, а также опытом и приверженностью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация ЛКА
в Ао. При хирургической коррекции аномального
отхождения ЛКА от ЛА всем пациентам, имеющим
исходную недостаточность МК с регургитацией более 2(+), необходимо устранить митральную регургитацию с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения имплантировать искусственный клапан сердца.
15.
16.
17.
18.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Белозеров Ю. М. Детская кардиология. М.: МЕДпресс-информ, 2004. С. 324.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной
артерии (синдром Бланда–Уайта–Гарланда). М.: НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2010.
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия
венечных артерий. М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2003. С. 239–245.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Ким А. И.
Эволюция подходов к хирургическому лечению синдрома
Бланда–Уайта–Гарланда // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 3. С. 28–39.
Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М., 1996. С. 340–341.
Alexi-Meskishvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early
results with direct aortic reimplantation // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994. Vol. 108, № 2. P. 354–362.
Alexi-Meskishvili V., Berger F., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in
adults // Cardiac. Surg. 1995. Vol. 10. P. 309–315.
Alexi-Meskishvili V., Nasseri B. A., Nordmeyer S. et al. Repair
of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in infants and children // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2011. Vol. 142. P. 868–874.
Arciniegas E., Farooki Z. Q., Hakimi M., Green E. W.
Management of anomalous left coronary artery from the
pulmonary artery // Circulation. 1980. Vol. 62 (2 Pt. 2).
P. 180–189.
Azakie A., Russel J. L., McCrindle B. W. et al. Anatomic repair
of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
by aortic reimplantation: early survival, patterns of ventricular
recovery and late outcome // Ann. Thorac. Surg. 2003.
Vol. 75. P. 1535–1541.
Backer C. L., Stout M. J., Zales V. R. et al. Anomalous origin
of the left coronary artery. A twenty-year review of surgical
management // J. Thorac Cardiovasc Surg. 1992. Vol. 103.
P. 1049–1058.
Backer C. L., Hillman N., Dodge-Khatami A., Mavroudis C.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: successful surgical strategy without assist
devices // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Cardiac.
Surg. Annu. 2000. Vol. 3. P. 165–172.
Barth M. J., Allen B. S., Gulecyuz M. et al. Experience with an
alternative technique for the management of anomalous left
coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac.
Surg. 2003. Vol. 76. P. 1429–1434.
Bogers A. J. J. C., Quaegebeur J. M., Huysmans H. A. The
need for following after surgical correction of abnormal left
coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc.
Surg. 1988. Vol. 29. P. 339–342.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al Anomalous origin of left
coronary artery from pulmonary artery. Ligation versus establishment of a two-coronary system // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1987. Vol. 93. P. 103–108.
Cochrane A. D., Coleman D. M., Davis A. V. et al. Excellent
long-term functional outcome after an operation for anomalous left coronary artery from the pulmonary artery //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999. Vol. 117. P. 332–342.
Del Nido P. J., Duncan B. W., Mayer J. I. et al. Left ventricular
assist device improves survival in children with left ventricular
dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg.
1999. Vol. 67. P. 169–172.
Dodge-Khatami A., Mavroudis C., Backer C. L. Anomalous
origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:
collective review of surgical therapy (Review) // Ann. Thorac.
Surg. 2002. Vol. 74. P. 946–955.
El-Hamamsy I., Ibrahim M., Yacoub M. H. 30-Year Outcome of
Anatomic Correction of Anomalous Origin of the Left
Coronary Artery From the Pulmonary Artery // J. Am. Coll.
Cardiol. 2011. Vol. 57, № 13.
Huddleston C. B., Balzer D. T., Mendeloff E. N. Repair of anomalous left main coronary artery arising from the pulmonary
artery in infants: long-term impact on the mitral valve // Ann.
Thorac. Surg. 2001. Vol. 71. P. 1985–1989.
Isomatsu Y., Imai Y., ShinҐoka T. et al. Surgical intervention
for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: the Tokyo experience // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2001. Vol. 121. P. 792–797.
Jin Z., Berger F., Uhlemann F. et al. Improvement in left ventricular dysfunction after aortic reimplantation in 11 consecutive paediatric patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early results of a serial
echocardiographic follow-up // Eur. Heart J. 1994. Vol. 15.
P. 1044–1049.
Kitamura S., Kawachi K., Nishii T. et al. Internal thoracic
artery grafting for congenital coronary malformations // Ann.
Thorac. Surg. 1992. Vol. 53. P. 513–516.
Lambert V., Touchot A., Losay J. et al. Midterm results after
surgical repair of the anomalous origin of the coronary artery //
Circulation. 1996. Vol. 94 (9 Suppl.). P. 1138–1143.
Lange R., Vogt M., Hörer J. et al. Long-term results of repair
of anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 83.
P. 1463–1471.
Mavroudis C., Backer C. L., Muster A. J. et al. Expanding indications for pediatric coronary artery bypass // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1996. Vol. 111, № 1. P. 181–189.
Moodie D. S., Fyfe D., Gill C. C. et al. Anomalous origin of the
left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-WhiteGarland syndrome) in adult patients: long-term follow up after
surgery // Am. Heart J. 1983. Vol. 106. P. 381–388.
Turley K., Szarnicki R. J., Flachsbart K. D. et al. Aortic implantation is possible in all cases of anomalous origin of the left
coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac.
Surg. 1995. Vol. 60. P. 84–89.
Vouche P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous
left coronary artery from the pulmonary artery in infants:
Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
1987. Vol. 94, № 2. P. 192–199.
Vouсhe P. R., Tamisier D., Sidi D. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: results of isolated
aortic reimplantation // Ann. Thorac. Surg. 1992. Vol. 54.
P. 621–627.
Yam M. C., Menahem S. Mitral valve replacement for severe
mitral valve regurgitation in infants with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Pediatr. Cardiol.
1996. Vol. 17. P. 271–274.
Поступила 21.12.2012
20
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК [[616.132:616.131.1]-003.2:616.124.3:616.124.6-007.253]-089
РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ
И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ,
СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И АТРЕЗИЕЙ УСТЬЯ
ЛЕВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
В. П. Подзолков, И. В. Кокшенев*, В. Н. Чебан,
А. А. Нежлукто
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Описывается случай успешной радикальной коррекции у больного с отхождением аорты и легочной
артерии от правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и атрезией устья левой легочной артерии.
Выполнено прямое соединение ствола легочной артерии и левой легочной артерии, которая отходила от открытого артериального протока, и пластика ствола и левой легочной артерии
ксеноперикардиальной заплатой. Далее создан внутрижелудочковый тоннель из левого желудочка
к восходящей аорте и выполнена пластика ксеноперикардиальной заплатой разреза на правом желудочке. Послеоперационный период прошел без осложнений.
К л ю ч е в ы е с л о в а: отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, атрезия легочной
артерии, пластика легочной артерии, стеноз легочной артерии.
A case of successful radical correction in the patient with right ventricular aortic and pulmonary artery outlet,
ventricular septal defect, pulmonary artery stenosis and atresia of left pulmonary artery orifice.
Direct connection of pulmonary trunk and left pulmonary artery originating from the patent arterial duct
and plastic repair of the trunk and left pulmonary artery with xenopericardial patch were accomplished. Then
intraventricular tunnel from the left ventricle to the ascending aorta was created and plastic repair of the incision
on the right ventricle was performed with xenopericardial patch. There were no complications during postoperative period.
K e y w o r d s : right ventricular aortic and pulmonary artery outlet, pulmonary artery atresia, pulmonary artery
repair, pulmonary artery stenosis.
Сочетание отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛАПЖ) с атрезией
устья одной из легочных артерий (ЛА) является
сложной врожденной аномалией, при которой наряду с анатомическими признаками основного
врожденного порока сердца (ВПС) имеется отсутствие сообщения ствола ЛА и соответствующего
легкого. При этом данное легкое кровоснабжается
через сеть коллатеральных артерий либо имеющаяся внутриперикардиальная ветвь ЛА берет начало
от открытого артериального протока (ОАП).
Наиболее распространенным ВПС, сочетающимся с отсутствием одной из ЛА, является тетрада
Фалло, которая встречается в 84% всех случаев одностороннего отсутствия ветвей ЛА. В 90% наблюдений отсутствует левая ЛА. Отхождение аорты и
легочной артерии от правого желудочка наблюдается значительно реже – в 2,2% случаев (Бокерия
Л. А., 2012, Abbott M., 1936). Редкость и сложность
патологии определяют проблемы, возникающие
при проведении диагностики и при разработке тактики хирургического лечения данных больных.
Цель работы: представить особенности диагностики, хирургической техники и непосредственные результаты радикальной коррекции у
больной с ОАЛАПЖ, стенозом ЛА и атрезией устья левой легочной артерии, кровоснабжающейся
через ОАП.
Б о л ь н а я , 14 лет, поступила в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН с жалобами на повышенную утомляемость, одышку, цианоз. О пороке известно с рождения.
При поступлении состояние тяжелое, относится
к III функциональному классу по NYHA. Отмечается
умеренный цианоз кожных покровов и видимых слизистых. Над областью сердца выслушивается грубый систолический шум, максимально в третьем–
четвертом межреберье слева и систолодиастоличе-
* Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
ский шум ОАП. Уровень гемоглобина – 134 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – 85%.
На ЭКГ синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой
ножки пучка Гиса, гипертрофия правых отделов
сердца. Рентгенологически отмечается обеднение
легочного кровотока, деформация сосудистого
пучка, тень сердца расширена за счет правых отделов.
Данные ЭхоКГ-исследования: ОАЛАПЖ, комбинированный стеноз ЛА, створки ЛА утолщены,
ограничены в подвижности. Диаметр клапана ЛА –
18 мм. Градиент систолического давления между
ПЖ и ЛА – 110 мм рт. ст. Лоцируется ОАП диаметром 3–4 мм, подаортальный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 24 мм. Восходящая
аорта расширена до 35 мм. Фракция выброса ЛЖ –
58%, ПЖ – 52%.
Больной выполнена катетеризация камер сердца и ангиокардиография. Выявлены ОАЛАПЖ,
ДМЖП, комбинированный стеноз ЛА, атрезия устья левой ЛА, которая отходит от ОАП (рис. 1). Легочно-артериальный индекс составил 390 мм2/м2,
систолическое давление в ПЖ – 90 мм рт. ст., в
стволе ЛА – 21 мм рт. ст., в левой ЛА – 17 мм рт. ст.,
в аорте – 90 мм рт. ст.
По данным мультиспиральной компьютерной томографии с ангиокардиографией подтвержден диагноз основного порока. Диаметр ствола ЛА – 16 мм,
правой ЛА – 19 мм. Устье левой ЛА атрезировано,
заполняется через ОАП диаметром 2–3 мм. Диаметр левой ЛА – 16 мм (рис. 2).
По данным клинического обследования установлен диагноз: ОАЛАПЖ, ДМЖП, стеноз ЛА, атрезия
устья левой легочной артерии, отхождение левой
легочной артерии от ОАП.
25.08.2012 г. выполнена операция в условиях
искусственного кровообращения (228 мин), гипотермии (28 °С в прямой кишке) и фармакохолодовой кардиоплегии раствором «Кустодиол» (время
пережатия аорты – 121 мин.).
Доступ к сердцу осуществлен через срединную
стернотомию. После вскрытия полости перикарда
выявлено, что аорта и ЛА отходят от ПЖ. Ствол ЛА
продолжается в правую ЛА, устье левой ЛА отсутствует. В типичном месте от дуги аорты отходит
ОАП диаметром 8 мм, который суживается, и в месте впадения в левую ЛА его диаметр составляет
3 мм. Устье левой ЛА не соединяется со стволом
ЛА. Выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь
левой коронарной артерии. Мобилизованы и взяты
на держалки ОАП и левая ЛА.
По принятой методике подключен аппарат искусственного кровообращения, начата гипотермическая перфузия. Двумя лигатурами перевязан
ОАП. Пережата восходящая аорта, введен кардиоплегический раствор. Вскрыто правое предсердие,
межпредсердная перегородка интактна, ушито
правое предсердие. На границе приточного и выводного отделов вскрыт ПЖ, иссечен комбинированный стеноз ЛА. Створки клапана ЛА утолщены, спаяны по комиссурам. Иссечены створки клапана ЛА.
В ЛА прошел буж № 18. Продольно вскрыт ствол
ЛА, разрез продлен до устья правой ЛА. Вскрыто
Ao
ãÄ
ãÄ
èãÄ
Ao
ãÄ
èÜ
‡
èÜ
·
‚
Ao
*
êËÒ. 1. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
ãÜ
„
22
‡ – ÔË Ô‡‚ÓÈ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËË ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË ‚ˉÌÓ ÓÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ Ë ãÄ ÓÚ
èÜ, ÍÓÏ·ËÌËÓ‚‡ÌÌ˚È ÒÚÂÌÓÁ ãÄ; · – ÔË Ô‡‚ÓÈ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËË ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË Ì‡·Î˛‰‡ÂÚÒfl ÓÚıÓʉÂÌË χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚ ÓÚ ÔÂ‰ÌÂ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌÓ„Ó èÜ, χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚Â
ÒÓÒÛ‰˚ ÔÓıÓ‰flÚ Ô‡‡ÎÎÂθÌÓ; ‚ – ÔË Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÓ„‡ÙËË ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÒÚ‚ÓÎ Ë Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (èãÄ); „ – ÔË Î‚ÓÈ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËË ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl
·Óθ¯ÓÈ ÑåÜè (Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ Á‚ÂÁ‰Ó˜ÍÓÈ), ÍÓÚÓ˚È fl‚ÎflÂÚÒfl ‚˚ıÓ‰ÓÏ ËÁ ãÜ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Ao
ÄÓ
Ao
ããÄ
ããÄ
èãÄ
ããÄ
ãÜ
èÜ
èÜ
‡
·
‚
êËÒ. 2. äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – äí-‡Ì„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl, ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ÓÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ Ë ãÄ ÓÚ ÔÂ‰ÌÂ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌÓ„Ó èÜ; ÓÚ éÄè, ̇ıÓ‰fl˘Â„ÓÒfl ‚ ÚËÔ˘ÌÓÏ
ÏÂÒÚ (ÒÚÂÎ͇), ÓÚıÓ‰ËÚ ¯ËÓ͇fl ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (ããÄ); · – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl, ‚ˉ ÒÔÂ‰Ë, ‡ÓÚ‡ Ë ãÄ ÓÚıÓ‰flÚ ÓÚ èÜ, ÓÚ éÄè – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (ÒÚÂÎ͇); ‚ – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl, ‚ˉ ÒÁ‡‰Ë, ÔflÏÓ ÒÓ‰ËÌÂÌË ÒÚ‚Ó· ãÄ Ë ããÄ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ
устье левой ЛА, ее задняя стенка соединена с разрезом ствола ЛА непрерывным обвивным швом, таким
образом сформирована задняя часть анастомоза
между стволом ЛА и устьем левой ЛА. В разрез
ствола и устья левой ЛА вшита заплата из ксеноперикарда (рис. 3). При ревизии ПЖ аортальный клапан
более чем на 75% отходит от ПЖ, диаметр подаортального ДМЖП составил 30 мм. Выполнено создание тоннеля между ДМЖП и аортальным клапаном
с помощью синтетической заплаты непрерывным
обвивным швом. В разрез ПЖ вшита ксеноперикардиальная заплата. Согревание больного, отпущены
полые вены, профилактика воздушной эмболии,
снят зажим с аорты, закончено искусственное кровообращение. Давление после операции в ПЖ составило 76 мм рт. ст., в правой ЛА – 35 мм рт. ст.
при системном давлении 110 мм рт. ст.
По окончании операции пациентка переведена в
отделение реанимации и интенсивной терапии.
Продолжительность ИВЛ – 9 ч. Пациентка выписана на 12-е сут после операции в удовлетворительном состоянии.
По данным ЭхоКГ при выписке, фракция выброса ЛЖ составила 60%, межжелудочковая перегородка интактна. Градиент систолического давления
между ЛЖ и аортой составил 5 мм рт. ст., между ПЖ
и стволом ЛА – 43 мм рт. ст., между стволом ЛА и
левой ЛА – 17 мм рт. ст. Расчетное давление в ПЖ –
Ao
ããÄ
67 мм рт. ст. По данным мультиспиральной КТ с ангиокардиографией, несколько расширены размеры
сердца, кардиоторакальный индекс составил 59%.
Аорта отходит от ЛЖ, под дугой аорты визуализируется культя ОАП. Сброса на ДМЖП нет. Выводной отдел ПЖ и ствол ЛА деформированы. Отмечается умеренное сужение выводного отдела ПЖ в
области субэпикардиального прохождения аномальной ветви левой коронарной артерии. Диаметр
ствола ЛА – 23 мм, устья правой ЛА – 17 мм, в средней ее трети – 23 мм. Диаметр устья левой ЛА –
9 мм, в средней трети – 18 мм (рис. 4).
В литературных источниках представлены единичные наблюдения диагностики и хирургического
лечения сочетания ОАЛАПЖ с атрезией левой легочной артерии (Kremer S., 1992). Вопрос о тактике хирургического лечения ВПС при отсутствии одной из ветвей ЛА в настоящее время в основном решен. Корригирующая операция должна включать
как устранение основного порока, так и восстановление физиологического антеградного кровотока в
соответствующем легком (Kirklin J., 2003, Stark J.,
DeLeval M., 2006). Однако такой подход не всегда
возможен у больных с отсутствием одной из ЛА.
При отсутствии проксимального и дистального отделов ветви ЛА хирургическая коррекция направлена лишь на коррекцию основного порока без восстановления прямого кровотока в соответствующем
Ao
Ao
áÔÎ
ãÄ
êËÒ. 3. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË:
‡
èÜ
·
èÜ
èÜ
‚
‡ – cıÂχ ÔÓÓ͇: ÓÚ èÜ ÓÚıÓ‰ËÚ ‡ÓÚ‡, ÒÚ‚ÓÎ
ãÄ Ë Ô‡‚‡fl ãÄ, ΂‡fl ãÄ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ éÄè,
‚ÒÍ˚Ú ÒÚ‚ÓÎ ãÄ (ÒÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì‡ ‡ÌÓχθ̇fl
‚ÂÚ‚¸ ΂ÓÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ ‡ÚÂËË); · – ‚˚ÔÓÎÌÂÌÓ ÒÓ‰ËÌÂÌË Á‡‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË Î‚ÓÈ ãÄ Ë Ó·Î‡ÒÚË ·ËÙÛ͇ˆËË ãÄ (ÒÚÂÎ͇); ‚ – Á‡Ô·ÚÓÈ (áÔÎ)
‚˚ÔÓÎÌÂ̇ Ô·ÒÚË͇ ÒÚ‚Ó· ãÄ Ë Î‚ÓÈ ãÄ Ì‡
ÔÓÚflÊÂÌËË
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
ããÄ
ããÄ
èãÄ
èãÄ
ãÄ
èÜ
‡
èÜ
·
легком. Такой вариант хирургического лечения
можно назвать однопульмональной коррекцией,
так как данное легкое исключено из физиологического кровообращения малого круга.
В мировой литературе существуют различные
подходы к хирургическому лечению при атрезии
проксимального отдела одной из ветвей ЛА и при
наличии ее дистального отдела. A. S. Apostolopoulos (2002 г.) осуществили радикальную коррекцию
основного порока и соединение дистального отдела
левой артерии диаметром 2 мм со стволом ЛА при
помощи протеза. Ангиография, выполненная через
2 года после коррекции, не подтвердила проходимость анастомоза.
D. N. Murphy и соавт. (2004 г.) предложили двухэтапный подход к коррекции данного порока. На
первом этапе выполняется анастомоз между подключичной артерией и дистальной частью левой
ветви ЛА при помощи протеза. Это способствует
росту данной ветви ЛА. Вторым этапом выполняется
êËÒ. 4. äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl, ‚ˉ ÒÔÂ‰Ë, ÓÚ
èÜ ÓÚıÓ‰ËÚ ÒÚ‚ÓÎ ãÄ, ‚ ӷ·ÒÚË ÔÓıÓʉÂÌËfl
‡ÌÓχθÌÓÈ ‚ÂÚ‚Ë Î‚ÓÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ ‡ÚÂËË
ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÛÏÂÂÌÌÓ ÒÛÊÂÌË ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· èÜ (ÒÚÂÎ͇); · – ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÛÏÂÂÌÌÓ ÒÛÊÂÌË ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· èÜ Ë ÛÒÚ¸fl ΂ÓÈ ãÄ
‚ ӷ·ÒÚË Â ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁËÓ‚‡ÌËfl ÒÓ ÒÚ‚ÓÎÓÏ ãÄ
(ÒÚÂÎ͇)
радикальная коррекция основного порока и соединение ствола ЛА с левой ветвью при помощи протеза. Эти же авторы предложили еще один хирургический подход. В трехмесячном возрасте ребенку
было выполнено соединение ствола ЛА с левой ветвью при помощи протеза диаметром 8 мм. В возрасте 2,5 года выполнена радикальная коррекция порока, протез между левой ЛА и стволом ЛА заменен
на протез диаметром 12 мм.
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН обладает опытом коррекции сочетания ОАЛАПЖ с атрезией левой легочной артерии у 2 больных. В первом случае, описанном выше, кроме коррекции основного
порока, удалось выполнить прямое соединение левой легочной артерии и ствола ЛА. Во втором случае проксимальный и дистальный отделы левой легочной артерии отсутствовали, левое легкое кровоснабжалось через сеть коллатеральных артерий,
поэтому операция заключалась лишь в коррекции
основного порока.
Поступила 03.10.2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.12-008.46-053.2:615.835.3]-036.8
ПРЕДИКТОРЫ ИСХОДА ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ
С ПОСТКАРДИОТОМНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
ПРИ ПРИМЕНЕНИИ МЕТОДА ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ
МЕМБРАННОЙ ОКСИГЕНАЦИИ
К. В. Шаталов*, А. Г. Бродский, М. В. Махалин,
Г. В. Лобачева, И. В. Арнаутова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
* Адрес для переписки: e-mail: shatalovk@mail.ru
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Введение. Выявление предикторов госпитальной летальности и факторов, ассоциирующихся с благоприятным исходом при проведении экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), является ключом к пониманию процессов, происходящих в организме пациента. Это в свою очередь приводит к управляемости и обратимости патологическими процессами, развившимися во время процедуры ЭКМО.
Материал и методы. В основу настоящей работы положены результаты обследования и лечения
42 (0,49%) больных, прооперированных в период c 2005 по 2010 г., у которых после кардиохирургических вмешательств был применен метод ЭКМО. Показанием к проведению процедуры ЭКМО
являлась невозможность отключения пациента от аппарата искусственного кровообращения
после операции.
Результаты. Двенадцать (28%) больных были успешно отключены от ЭКМО и выписаны из клиники
в удовлетворительном состоянии, 30 (72 %) пациентов умерли (21 во время проведения процедуры
ЭКМО и 9 после деканюляции). Предикторами госпитальной летальности являлись: уровень кровопотери, высокая потребность в инотропной поддержке, высокие концентрации лактата, креатинина, мочевины и маркеров цитолиза. Предикторами благоприятного исхода лечения являлись более высокие значения параметров центральной гемодинамики и уровень диуреза.
Выводы. ЭКМО играет важную роль в лечении детей с низким сердечным выбросом после операции на
сердце. Около четверти пациентов с критической сердечно-легочной недостаточностью могут
быть вылечены благодаря экстракорпоральному жизнеобеспечению.
К л ю ч е в ы е с л о в а: критическая сердечная недостаточность, экстракорпоральная мембранная оксигенация, аномальное отхождение левой коронарной артерии.
Introduction. Detection of hospital mortality predictors and factors associated with favorable outcome of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is a key to understanding of the processes occurring in the organism
of the patient. This in its turn results in controllability and reversibility of pathologic processes developed during
ECMO procedure.
Material and methods. This paper is based on assessment and treatment results of 42 (0.49%) patients operated
on during the period between 2005 and 2010. ECMO technique was used after cardiosurgical interventions.
Indication to ECMO procedure was impossibility to disconnect a patient from heart-lung machine after the surgery.
Results. 12 (28%) patients were successfully disconnected from ECMO and discharged from the clinic in satisfactory state. 30 (72%) patients died (21 patients died during ECMO procedure and 9 – after decannulation).
Hospital mortality predictors were: high concentrations of blood loss level, high demand of inotropic support,
lactate, creatinine, urea, and markers cytolysis. Predictors of successful treatment outcome were higher parameters values of central hemodynamics and diuresis rate.
Conclusions. ECMO plays an important part in the treatment of children with low ejection fraction following
heart surgery. About a quarter of patients with cardiopulmonary decompensation could be cured due to extracorporeal life support.
K e y w o r d s : critical heart failure, extracorporeal membrane oxygenation, left coronary artery abnormal outlet.
ǂ‰ÂÌËÂ
Механическая поддержка кровообращения в послеоперационном периоде требуется при невозможности отключения аппарата искусственного
кровообращения или прогрессирующем развитии
низкого сердечного выброса в результате дисфункции левого и/или правого желудочка, легочной гипертензии, некупируемой аритмии и т. д. В этой
группе пациентов важно исключить остаточные
анатомические дефекты коррекции, так как от этого зависит результат применения устройств циркуляторной поддержки [7]. Аномальное отхождение
левой коронарной артерии от легочной артерии
(синдром Бланда–Уайта–Гарланда) является классическим примером чистой посткардиотомной дисфункции левого желудочка, где механическая поддержка особенно эффективна. P. J. del Nido описывал применение ЭКМО у детей после радикальной
коррекции СБУГ [8]. Другим частым показанием к
проведению ЭКМО является состояние после первого этапа реконструктивного вмешательства при
синдроме гипоплазии левого сердца, более того,
есть сообщения о рутинном применении устройств
циркуляторной поддержки после операции
Norwood [15]. ЭКМО также находит свое применение и после хирургического лечения других пороков – ТМА, АВК, ДОС от ПЖ и т. д. [3].
В первых сообщениях о применении пролонгированной экстракорпоральной циркуляции при сердечной недостаточности (СН) в начале 70-x годов
прошлого века описывались отдельные успешные
случаи [5, 13]. Статьи последних лет были посвящены
в основном оценке эффективности процедуры при
разных показаниях, при более длительных процедурах, а также изучению отдельных осложнений [6, 9].
Цель данной статьи – выявить предикторы госпитальной летальности и факторы, ассоциирующиеся с благоприятным исходом проведения ЭКМО у
новорожденных и детей раннего возраста с критической сердечной недостаточностью после открытых операций на сердце.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
С января 2005 по январь 2010 г. в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН были выполнены 8594
операции на открытом сердце у детей первых 3 лет
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
жизни с врожденными пороками сердца (ВПС). В основу настоящей работы положены результаты обследования и лечения 42 (0,49%) больных, у которых
после кардиохирургических вмешательств был применен метод ЭКМО, из них 30 мальчиков и 12 девочек. Возраст больных колебался от 1 дня до 2 лет 11 мес.
Дети страдали в основном сложными комбинированными пороками сердца, среди которых чаще встречались пороки конотрункуса и изолированные пороки
с увеличенным легочным кровотоком (табл. 1).
Критерием включения в исследуемую группу является невозможность отключения пациента от аппарата искусственного кровообращения после
операции, критерием исключения – наличие дефек-
тов коррекции и прочих состояний, при которых
применялась ЭКМО. Конечная точка исследова-ния
– выписка из стационара. Для оценки прогноза наступления конечной точки использовались клинико-лабораторные переменные.
Переменные, включенные в анализ:
– артериальное давление – регистрировалось
среднее значение в первые сутки проведения ЭКМО;
– индекс инотропной поддержки (ИИП) рассчитывался сложением доз (мкг/кг/мин) допамина, добутамина, адреналина × 100, норадреналина × 100;
– значение разницы введенной и выделенной
жидкости за первые сутки проведения процедуры
ЭКМО;
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ ÔÓ ‰Ë‡„ÌÓÁÛ Ë ‚˚ÔÓÎÌÂÌÌÓÏÛ ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚Û
Количество операций
Диагноз, вид вмешательства
Атрезия АоК+ДМЖП:
операция Yasui
Аномалия Эбштейна:
коррекция с протезированием ТК
Аномалия Тауссиг–Бинга:
операция артериального переключения
операции Senning
ДМЖП:
пластика ДМЖП
пластика ДМЖП, протезирование МК
ДМПП, стеноз ЛА:
пластика ДМПП, трансаннулярная пластика ЛА
ДОС от ПЖ:
радикальная коррекция ДОС от ПЖ
ЕЖС ДПЛЖ:
ДКПА, Takedown
операция Damus–Kay–Stansel
ООАВК:
радикальная коррекция ООАВК
радикальная коррекция ООАВК, протезирование АВ-клапанов
радикальная коррекция ООАВК, трансаннулярная пластика ЛА
Органическое поражение МК, НМК:
протезирование МК
СБУГ:
реимплантация ЛКА в восходящую аорту
СГЛС:
операция Norwood
Стеноз клапана аорты:
операция Ross
ТАДЛВ:
радикальная коррекция
перемещение ТАДЛВ в ЛП, суживание ЛА
Тетрада Фалло:
реконструкция путей оттока из ПЖ
радикальная коррекция
ТМА:
операция Rastelli
операция артериального переключения
Всего…
26
абс.
%
1
1
2
2
2
1
1
3
2
1
1
1
2
2
2
1
1
7
4
2
1
1
1
3
3
3
3
1
1
2
1
1
4
1
3
8
1
7
2,4
2,4
4,8
4,8
4,8
2,4
2,4
7,1
4,8
2,4
2,4
2,4
4,8
4,8
4,8
2,4
2,4
16,7
9,5
4,8
2,4
2,4
2,4
7,1
7,1
7,1
7,1
2,4
2,4
4,8
2,4
2,4
9,5
2,4
7,1
19,0
2,4
16,7
42
100,0
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
– объем кровопотери и диуреза, соотнесенный с
массой тела пациента и со временем (мл/кг/ч) за
первые сутки проведения процедуры ЭКМО;
– уровень сывороточного лактата, концентрация
гемоглобина, количество тромбоцитов, активированное время свертывания, средние значения которых регистрировались в первые сутки проведения
ЭКМО;
– креатинин, мочевина, аспартатаминотрансфераза (АсАТ), аланинаминотрансфераза (АлАТ),
средние значения которых регистрировались на
2-е–3-и сут проведения ЭКМО.
Стандартная схема ЭКМО состояла из центрифужного насоса (Medtronic Inc., Sorin group), мембранного оксигенатора и теплообменника (Medtronic Inc.) Вид оксигенатора выбирался исходя из
предполагаемой скорости перфузии и площади поверхности тела. В зависимости от выбранного вида
оксигенатора объем заполнения контура варьировал от 400 до 500 мл. В ходе проведения процедуры
определялось давление до и после насоса. Значение гематокрита поддерживалось более 35% во
время ЭКМО и около 45% перед прекращением
процедуры. Целевое значение содержания тромбоцитов составляло более 100× 109/л. Скорость потока регулировалась, исходя из клинических и лабораторных данных, таких как состояние периферического кровотока, системное артериальное
давление, насыщение крови кислородом в венозной
крови и концентрация лактата.
Целевое значение среднего артериального давления составляло 45–55 мм рт. ст., что достигалась введением как вазопрессоров, так и вазодилататоров.
Снижение уровня диуреза ниже 2 мл/кг/ч являлось показанием для проведения непрерывной ультрафильтрации и/или перитонеального диализа. Гипокоагуляция достигалась за счет непрерывной инфузии гепарина под мониторным контролем
активированного времени свертывания (АВС), считая целевым его значением 180–220 с. При склонности к кровоточивости консервативная терапия
была направлена на восполнение потерь, а также
введение препаратов с антифибринолитической
активностью.
Эхокардиографическое исследование выполнялось ежедневно для оценки восстановления
сердечной деятельности, выявления остаточных
дефектов.
Завершение ЭКМО-поддержки осуществлялось
при восстановлении насосной функции сердца.
Как правило, попытки отключения ЭКМО начинались через 24–48 ч. Канюли удалялись при условии стабильной гемодинамики в течение как минимум часа.
Статистическая обработка данных проводилась
с использованием пакета статистических программ
IBM SPSS Statistics v. 20. Количественные показатели представлены в виде среднего значения
(M) ± стандартного отклонения (σ) и медианы (Ме).
Связь между переменными изучалась при помощи
U-критерия Манна–Уитни. Перечисленные данные
были разделены на группы, положительно и отрицательно влияющие на эффективность процедуры
ЭКМО. Переменные, имеющие уровень значимости
меньше 0,05, включались в ROC-анализ. Переменные с площадью под кривой менее 0,7 исключались
из дальнейшего анализа. При помощи ROC-анализа
были определены точки разделения. Для оценки
прогноза исхода лечения на ЭКМО создавались одновариантные биноминальные логистические модели с принудительным включением предиктора.
êÂÁÛθڇÚ˚
Продолжительность процедуры ЭКМО в среднем составила 6,7 ± 4,1 (Ме 5,0) дня, для выживших
пациентов – 3,8 ± 1,1 (Ме 4,0) дня, для умерших –
7,8 ± 4,2 (Ме 8,0) дня. Восстановление адекватной
сердечной деятельности и газообмена отмечено у
21 (50%) пациента, однако до выписки дожили
лишь 12 (28%) из них.
Среди количественных переменных, включенных в анализ (табл. 2), антропометрические и интраоперационные данные не имели достоверных
различий. Более низкое значение артериального
давления и большее количество инотропных препаратов ассоциировалось с негативным исходом
во время ЭКМО. Параметры центральной гемодинамики у отключенных пациентов во время проведения вспомогательного кровообращения при
минимальной терапевтической дозе кардиотонических препаратов были выше, чем у умерших пациентов. Из лабораторных показателей, характеризующих выделительную функцию почек, значения
креатинина, мочевины достоверно отличались
между группами и были значительно выше референсных. При сравнении маркеры цитолиза, параметры клеточного дыхания различались и отражали тяжесть гипоксического повреждения. Значения гемоглобина и содержание тромбоцитов не
отличались между группами и были ниже нормальных. Активированное время свертывания несколько превышало верхнюю границу референсного
значения – 220 с.
При проведении ROC-анализа наибольшая диагностическая ценность прогноза неотключения от
ЭКМО была отмечена для переменных лактат и креатинин (рис. 1). Найденные точки разделения тестовых переменных в ряде случаев были близки к
нормальным значениям, а в ряде случаев в несколько
раз отличались от верхней границы нормы (табл. 3).
Крайне высокие точки разделения свидетельствуют об обратимости и клинической управляемости
этими значениями. В уравнении логистической
регрессии (табл. 4) на наиболее вероятный прогноз
смерти во время ЭКМО указывали следующие
номинальные переменные: концентрация лактата
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 2
èÓ͇Á‡ÚÂÎË Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚, ÔÓ‰‚Â„¯ËıÒfl ùäåé – ÓˆÂÌ͇ ËÒıÓ‰‡ ΘÂÌËfl
Выжившие пациенты (n = 11)
M ± σ (Me)
Показатель
Возраст, мес
Масса тела, кг
Рост, см
Площадь поверхности тела, м2
Время ИК, мин
Время пережатия Ао, мин
Систолическое АД, мм рт. ст.
Диастолическое АД, мм рт. ст.
Среднее АД, мм рт. ст.
Индекс инотропной поддержки, мкг/кг/мин
Баланс жидкости, мл
Кровопотеря, мл/кг/ч
Диурез, мл/кг/ч
Креатинин, ммоль/л
Мочевина, ммоль/л
АсАт, Ед/л
АлАт, Ед/л
pvO2, мм рт. ст.
Лактат, ммоль/л
Гемоглобин, г/л
АВС, с
Тромбоциты × 109/л
11,57 ± 9,48 (9,15)
7,71 ± 2,96 (7,20)
70,42 ± 12,91 (69,50)
0,39 ± 0,11 (0,38)
330 ± 171 (283)
69 ± 51 (66)
75 ± 14 (75)
52 ± 7 (50)
59 ± 9 (60)
3,67 ± 1,15 (3,00)
-43 ± 358 (-36)
2,03 ± 0,94 (2,06)
4,97 ± 1,35 (4,80)
58 ± 15 (55)
8,91 ± 3,54 (7,75)
103 ± 40 (95)
24 ± 11 (23)
36 ± 4 (38)
1,91 ± 0,47 (2,05)
87 ± 16 (88)
224 ± 30 (225)
52 ± 20 (48)
1,0
óÛ‚ÒÚ‚ËÚÂθÌÓÒÚ¸
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
1 – ëÔˆËÙ˘ÌÓÒÚ¸
à̉ÂÍÒ ËÌÓÚÓÔÌÓÈ ÔÓ‰‰ÂÊÍË
äÓ‚ÓÔÓÚÂfl
ä‡ÚËÌËÌ
åӘ‚Ë̇
ÄÒÄÚ
ÄÎÄÚ
ã‡ÍÚ‡Ú
éÔÓ̇fl ÎËÌËfl
êËÒ. 1. ROC-ÍË‚˚ ÚÂÒÚÓ‚˚ı ÔÂÂÏÂÌÌ˚ı (ÔÂÂÏÂÌ̇fl ÒÓÒÚÓflÌËfl – Ì„‡ÚË‚Ì˚È ËÒıÓ‰ ΘÂÌËfl)
28
Умершие пациенты (n = 31)
M ± σ (Me)
10,91 ± 10,71 (5,92)
6,30 ± 2,62 (5,50)
66,57 ± 11,82 (64,50)
0,31 ± 0,13 (0,29)
297 ± 137 (300)
79 ± 40 (89)
60 ± 12 (60)
46 ± 10 (45)
50 ± 10 (50)
9,01 ± 5,74 (7,50)
129 ± 292 (123)
4,25 ± 2,71 (3,79)
3,11 ± 2,41 (2,50)
114 ± 53 (115)
15,97 ± 6,02 (15,50)
498 ± 741 (244)
209 ± 520 (48)
33 ± 10 (32)
5,54 ± 3,07 (4,55)
80 ± 15 (80)
255 ± 68 (240)
48 ± 29 (38)
p
>0,05
>0,05
>0,05
>0,05
>0,05
>0,05
0,004
>0,05
0,01
0,001
>0,05
0,001
<0,001
<0,001
<0,001
<0,001
0,001
>0,05
<0,001
>0,05
>0,05
>0,05
более 2,35, концентрация креатинина более
64 ммоль/л, минимальная прогностическая ценность была отмечена для переменной кровопотери.
Исходя из того, что достоверные различия были
получены при сравнении средних значений параметров центральной гемодинамики и объема диуреза, было подсчитано влияние этих переменных на
наступление благоприятного исхода ЭКМO. При
проведении ROC-анализа наибольшую диагностическую ценность на прогноз успешного отключения от ЭКМО имели значения максимального давления и объем диуреза (рис. 2). Найденные точки
разделения демонстрируют удовлетворительный
гемодинамический статус, а уровень диуреза соответствует физиологическому значению (см. табл. 3).
Классифицированные по порогу разделения переменные были включены в унивариантный (см.
табл. 4) анализ, который показал, что у пациентов
с систолическим АД более 69 мм рт. ст. и диурезом
3,45 мл/кг/ч в 3 раза больше шансов дожить до отключения от ЭКМО и выписки.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Общим показанием к проведению ЭКМО у пациентов с заболеваниями сердца является недостаточное поступление и доставка кислорода. В кардиохирургическом стационаре наиболее частой
причиной СН является интраоперационная дисфункция миокарда, что проявляется в невозможно-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 3
èÎÓ˘‡‰¸ ÔÓ‰ ÍË‚ÓÈ Ë ÚÓ˜ÍË ‡Á‰ÂÎÂÌËfl ÚÂÒÚÓ‚˚ı ÔÂÂÏÂÌÌ˚ı (ROC-‡Ì‡ÎËÁ)
Тестовая переменная
Площадь
Точка разделения
Чувствительность
Специфичность
0,97
0,87
0,85
0,84
0,83
0,81
0,70
0,78
0,69
0,75
0,76
2,35
64
10,5
2,52
4,5
137
26
69
–
54
4,35
0,967
0,77
0,80
0,73
0,77
0,77
0,63
0,77
–
0,67
0,70
0,833
0,75
0,75
0,75
0,75
0,75
0,58
0,75
–
0,67
0,67
Лактат, ммоль/л
Креатинин, ммоль/л
Мочевина, ммоль/л
Кровопотеря, мл/кг/ч
Индекс инотропной поддержки, мкг/кг/мин
АсАт, Ед/л
АлАт, Ед/л
Систолическое АД, мм рт. ст.
Диастолическое АД, мм рт. ст.
Среднее АД, мм рт. ст.
Диурез, мл/кг/ч
èÓ„ÌÓÁ ·Î‡„ÓÔËflÚÌÓ„Ó Ë Ì„‡ÚË‚ÌÓ„Ó ËÒıÓ‰‡ ΘÂÌËfl:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÛÌË‚‡ˇÌÚ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl. çÓÏË̇θÌ˚ ÔÂÂÏÂÌÌ˚Â
Переменная
Систолическое АД ≥ 69 мм рт. ст.
Среднее АД ≥ 54 мм рт. ст.
Диурез ≥ 4,35 мл/кг/ч
Лактат ≥ 2,35 ммоль/л
Креатинин ≥ 64 ммоль/л
Мочевина ≥ 10,5 ммоль/л
Кровопотеря ≥ 2,52 мл/кг/ч
Индекс инотропной поддержки ≥ 4,5 мкг/кг/мин
АсАт ≥ 137 Ед/л
АлАт ≥ 26 Ед/л
1,0
óÛ‚ÒÚ‚ËÚÂθÌÓÒÚ¸
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
0,0
0,2
0,4
0,6
0,8
1,0
1 – ëÔˆËÙ˘ÌÓÒÚ¸
ëËÒÚÓ΢ÂÒÍÓ ÄÑ
ÑˇÒÚÓ΢ÂÒÍÓ ÄÑ
ë‰Ì ÄÑ
ÑËÛÂÁ
éÔÓ̇fl ÎËÌËfl
êËÒ. 2. ROC-ÍË‚˚ ÚÂÒÚÓ‚˚ı ÔÂÂÏÂÌÌ˚ı (ÔÂÂÏÂÌ̇fl ÒÓÒÚÓflÌËfl – ·Î‡„ÓÔËflÚÌ˚È ËÒıÓ‰ ΘÂÌËfl)
퇷Îˈ‡ 4
p
ОШ
95% ДИ
0,004
0,056
0,035
<0,001
0,004
0,002
0,012
0,004
0,004
0,085
9,857
–
4,667
145,00
9,86
12,00
6,57
9,86
9,86
–
2,078–46,751
–
1,115–19,537
11,83–1776,65
2,08–46,75
2,46–58,47
1,51–28,54
2,08–46,75
2,08–46,75
–
сти отключения от аппарата искусственного кровообращения, а подключение к ЭКМО делается в надежде на последующее восстановление насосной
функции миокарда [1, 2, 10].
Очевидно, что если основное заболевание воспринимается как необратимое или неоперабельное, здравый смысл диктует, что механическая поддержка просто продлевает неизлечимую болезнь,
которой суждено закончиться летальным исходом в
ближайшем будущем. Если дисфункция миокарда
развилась интраоперационно и имеются остаточные дефекты хирургической коррекции, есть соблазн подключить ЭКМО вместо того, чтобы вернуться в операционную для устранения анатомического дефекта.
Показания к проведению ЭКМО при СН сформулированы еще в конце прошлого века, они понятны
и логичны. Однако четких, дискретных критериев
этих показаний не существует и до настоящего времени. Также отсутствуют критерии обратимости
патологического процесса. Для сравнения – при
проведении ЭКМО при дыхательной недостаточности у новорожденных есть четкие критерии к выполнению процедуры: индекс оксигенации, альвеолярно-артериальная разница и прочее. Понятна
также и обратимость заболевания. Например, при
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
аспирации меконием выживаемость составляет
около 90%, при врожденной диафрагмальной грыже с выраженной гипоплазией легочной ткани –
около 50%.
Молочная кислота, являющаяся продуктом неполного окисления глюкозы, указывает на состояние клеточного дыхания организма в целом. Уровень лактата, как маркера тканевой перфузии, был
рассмотрен при анализе эффективности и исхода
лечения пациентов. Концентрация молочной кислоты отслеживалась в первые 24 ч проведения процедуры, данный временной интервал был выбран из
соображений, что в это время можно отследить
адекватность инициализации ЭКМО, коррекцию
метаболических нарушений, предшествующих
процедуре, а также адекватность доставки и экстракции кислорода в начале процедуры. Анализ показал, что выписка из стационара более вероятна у
пациентов с лактатом не выше нормальных границ.
Исходя из этого, можно сделать вывод, что если в
течение первых суток удается скомпенсировать дефицит доставки и потребления кислорода, то с высокой долей вероятности пациент с выздоровлением (улучшением) будет выписан из стационара.
Концентрация креатинина достоверно влияла на
прогноз отключения от ЭКМО и исход лечения. Одним из условий более вероятной выписки являлось
нормальное содержание креатинина, как следствие
адекватной фильтрационной способности почек.
Значения напряжения кислорода в артериальной крови не выявили значимых различий, как и содержание гемоглобина в крови, из чего можно сделать вывод, что содержание кислорода было примерно на одном и том же уровне. При этом доставка
зависела исключительно от объемной скорости
кровообращения, а именно от производительности
насоса, так как он брал на себя большую часть от
общей производительности. Возможность экстракции кислорода из крови напрямую зависит от
свойств стенок капилляров и количества межклеточной жидкости. Избыточное содержание жидкости вне кровеносного русла сокращает потребление кислорода тканями – в значениях напряжения
кислорода в венозной крови также не было отмечено достоверных различий. О чем может свидетельствовать pvO2, равное 25 мм рт. ст.? О дефиците
доставки или повышенной экстракции? И наоборот,
pvO2, равное 45 мм рт. ст., говорит о достаточной
доставке или о нарушенной экстракции? В каждом
конкретном случае можно ответить на все эти вопросы, но в процессе сравнения средних значений
эти показатели теряют информационную ценность.
Содержание трансаминаз в представленном материале было значимым фактором, влияющим на
исход лечения. Высокие значения АсАТ и АлАТ
указывают на гипоксическое повреждение органов, в которых содержание их высоко – печень,
почки, скелетная мускулатура, нервная ткань и
сердце. В связи с достаточно широкой распростра30
ненностью трансаминаз в организме без дополнительных клинико-инструментальных данных подтвердить повреждение какого-либо органа невозможно, а зачастую и не нужно при условии центрального подключения ЭКМО, когда вряд ли
имеется гипоперфузия какого-то отдельно взятого
органа. В представленном исследовании значимым
осложнением во время проведения ЭКМО являлось
кровотечение – объем кровопотери влиял на исход
лечения. Достоверных различий в показаниях АВС
не было отмечено, а средние значения во всех группах превышали верхний порог значения в 220 с.
АВС является классическим показателем, который
определяют во время проведения ЭКМО, из-за его
положительной линейной корреляции с дозой гепарина [4]. В большом исследовании, включавшем
более 600 пациентов, C. W. Baird и соавт. не нашли
достоверных различий в значениях АВС, но были
отмечены более высокие дозы гепарина у выживших пациентов независимо от того, были ли они
оперированы или нет [6]. Авторы этого исследования приходят к выводам, что, придерживаясь рекомендованного уровня АВС (180–220 с) в педиатрической практике ЭКМО, гипокоагуляция может
быть неадекватной. Выживаемость была выше
у пациентов, получавших более высокие дозы гепарина. Авторы также вносят идею о применении
других антикоагулянтов при проведении длительных процедур.
Помимо дефицита факторов свертывания, количество тромбоцитов также коррелирует с объемом
кровопотери во время проведения ЭКМО [11, 14].
Помимо абсолютного содержания тромбоцитов,
необходимо иметь представление и об их функции
при помощи стандартных тестов агрегации тромбоцитов и тромбоэластографии [12]. В представленном исследовании количество тромбоцитов между
группами сравнений не имело достоверных различий и было ниже классических рекомендаций (более 100×109/л).
Ç˚‚Ó‰˚
На прогноз негативного исхода лечения имели
влияние следующие переменные: индекс кардиотонической поддержки, объем кровопотери в первые
сутки проведения процедуры, концентрация лактата, аспарагиновой аминотрансферазы, креатинина и
мочевины в крови. Прогноз благоприятного исхода
лечения был ассоциирован с показателями артериального давления и объемом диуреза. Эффективность процедуры ЭКМО кроется в ее названии –
адекватная доставка и потребление кислорода определяют исход лечения, что в свою очередь зависит от
качества выполненного вмешательства и исходного
статуса пациента. Практически все анализируемые
параметры свидетельствуют об эффективности оксигенации, даже такой не вполне очевидный показатель, как артериальное давление – коллапс сосудис-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
той системы является следствием снижения сократительной способности гладкомышечных клеток
артериол из-за нехватки кислорода. Наиболее значимой переменной в данном исследовании являлось
содержание лактата как общего показателя тканевого дыхания. Не менее важной составляющей
успешной процедуры ЭКМО является наличие
удовлетворительной выделительной функции почек. Повышение же содержания трансаминаз в
крови свидетельствует о гипоксическом повреждении клеток органов, в которых их содержание
велико, что также является плохим прогностическим признаком.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
Aharon A. S., Drinkwater D. C. Jr., Churchwell K. B. et al.
Extracorporealmembrane oxygenation in children after repair
of congenital cardiac lesions // Ann. Thorac. Surg. 2001.
Vol. 72, № 6. P. 2095–2101.
Alsoufi B., Al-Radi O. O., Nazer R. I. et al. Survival outcomes
after rescue extracorporeal cardiopulmonary resuscitation in
pediatric patients with refractory cardiac arrest // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2007. Vol. 34, № 4. P. 952–969.
Alsoufi B., Shen I., Karamlou T. et al. Extracorporeal life support in neonates, infants, and children after repair of congenital heart disease: modern era results in a single institution //
Ann. Thorac. Surg. 2005. Vol. 80, № 1. P. 15–21.
Andrew M., Paes B., Johnston M. Development of the
hemostatic system in the neonate and young infant //
Am. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 1990. Vol. 12, № 1.
P. 95–104.
Baffes T. G., Fridman J. L., Bicoff J. P. et al. Extracorporeal circulation for support of palliative cardiac surgery in infants //
Ann. Thorac. Surg. 1970. Vol. 10. P. 354–363.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Baird C. W., Zurakowski D., Robinson B. et al. Anticoagulation and pediatric extracorporeal membrane oxygenation:
impact of activated clotting time and heparin dose on
survival // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 83. P. 912–920.
Black M. D., Coles J. G., Williams W. G. et al. Determinants
of success in pediatric cardiac patients undergoing extracorporeal membrane oxygenation // Ann. Thorac. Surg. 1995.
Vol. 60. P. 133–138.
Del Nido P. J., Duncan B. W., Meyer J. E. et al. Left ventricular
assist device improves survival in children with left ventricular
dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg.
1999. Vol. 67. P. 169–172.
Gupta P., McDonald R., Chipman C. W. et al. 20-year experience of prolonged extracorporeal membrane oxygenation in
critically ill children with cardiac or pulmonary failure // Ann.
Thorac. Surg. 2012. Vol. 93. P. 1584–1590.
Kulik T. J., Moler F. W., Palmisano J. M. et al. Outcome-associated factors in pediatric patients treated with extracorporeal
membrane oxygenation after cardiac surgery // Circulation.
1996. Vol. 94. P. 63–68.
Muntean W. Coagulation and anticoagulation in extracorporeal membrane oxygenation // Artif Organs. 1999. Vol. 23.
P. 979–983.
Oliver W. C. Anticoagulation and coagulation management for
ECMO // Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2009. Vol. 13.
P. 154–175.
Soeter J. R., Mamiya R. T., Sprague A. Y. et al. Prolonged
extracorporeal oxygenation for cardiorespiratory failure after
tetralogy correction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1973.
Vol. 66. P. 214–218.
Stallion A., Cofer B. R., Rafferty J. A. The significant relationship between platelet count and haemorrhagic complications
on ECMO // Perfusion. 1994. Vol. 9, № 4. P. 265–269.
Ungerleider R. M., Shen I., Yeh T. et al. Routine mechanical
ventricular assist following the Norwood procedure. Improved
neurological outcome and excellent hospital survival // Ann.
Thorac. Surg. 2004. Vol. 77, № 1. P. 18–22.
Поступила 21.12.2012
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 577.175.852:616.127-053.2
ВЛИЯНИЕ ИНГИБИТОРОВ АНГИОТЕНЗИНПРЕВРАЩАЮЩЕГО
ФЕРМЕНТА НА АКТИВНОСТЬ РЕНИН-АНГИОТЕНЗИНАЛЬДОСТЕРОНОВОЙ СИСТЕМЫ И АРТЕРИАЛЬНОЕ
ДАВЛЕНИЕ У ДЕТЕЙ С ДИЛАТАЦИОННОЙ
КАРДИОМИОПАТИЕЙ
Н. А. Березнева*, Т. Е. Сорокина, Е. Н. Арсеньева,
Е. Н. Басаргина, В. Г. Пинелис
ФГБУ «Научный центр здоровья детей» (директор – академик РАМН
А. А. Баранов) РАМН, Москва
У 60 детей с дилатационной кардиомиопатией изучено влияние ингибиторов ангиотензипревращающего фермента (АПФ) на течение заболевания, активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и артериальное давление. Установлено, что на фоне комплексной терапии, включающей блокаторы нейрогормонов, у 50 % пациентов отмечалось улучшение состояния. При этом наблюдалось снижение активности АПФ, содержания альдостерона в крови и повышение активности ренина плазмы
крови. У пациентов с рефрактерной сердечной недостаточностью при исследовании в динамике
активность АПФ и содержание альдостерона в крови увеличивались. Назначение ингибиторов АПФ
и β-адреноблокаторов методом титрования доз не приводило к клинически значимому снижению артериального давления или ухудшению самочувствия больных.
К л ю ч е в ы е с л о в а: дилатационная кардиомиопатия, дети, ингибитор ангиотензипревращающего
фермента, артериальное давление, ренин, альдостерон.
We studied the influence of inhibitors of angiotensine transforming enzyme on the course of disease, renninangiotensis-aldosterone system and blood pressure in 60 children with dilated cardiomyopathy. It is stated that
50% of patients had improvement against the complex therapy, including neurohormonal blocking agents. At
that, decrease of ATE activity, presence of aldosterone in blood and increase of plasma rennin activity were
detected. Patients with refractory heart failure had increase of ATE activity and aldesterone in blood and
increase of plasma rennin activity through studies in the dynamics. Indications of inhibitors of ATE and betablockers by the method of “titration” did not lead to the clinical significant decrease of blood pressure or worsening state of patients.
K e y w o r d s : dilated cardiomyopathy, children, inhibitor, angiotensine transforming enzyme, blood pressure,
rennin, aldosterone.
Сердечно-сосудистые заболевания, занимая одно из ведущих мест в патологии детского возраста,
представляют не только медицинскую, но и важную
социальную проблему, поскольку сопровождаются
высокой летальностью, приводят к ранней инвалидизации больных, снижению качества и продолжительности жизни [10, 11]. Одной из наиболее частых причин развития хронической сердечной недостаточности у детей является дилатационная
кардиомиопатия [1, 7]. Поэтому изучение ее патогенеза и оптимизация лечения имеют важное практическое значение.
В настоящее время не вызывает сомнения участие нейрогуморальных систем (симпато-адреналовой (САС) и ренин-ангиотензин-альдостероновой
(РААС)) в патогенезе дилатационной кардиомиопа* Адрес для переписки: e-mail: nberezn@mail.ru
32
тии (ДКМП). При этом эффекты САС дополняются
эффектами активации другой вазоконстрикторной
системы – РААС – из-за наличия между ними непосредственной тесной связи, благодаря которой одна система активирует другую [8]. На первых этапах заболевания гиперактивация этих нейрогуморальных систем носит компенсаторный характер и
обеспечивает насосную функцию сердца путем повышения частоты сердечных сокращений (ЧСС);
поддерживает артериальное давление (АД) в условиях сниженного сердечного выброса за счет констрикции артериол и способствует венозному возврату за счет веноконстрикции [6, 8 ]. Однако при
длительной гиперактивации происходит ряд изменений, которые получили название ремоделирование
сердца и проявляются гипертрофией миокарда, раз-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
витием фиброза миокарда и гибелью кардиомиоцитов (фиброз и апоптоз) [8]. Развитие дисфункции и
некроза кардиомиоцитов происходит вследствие
перегрузки их кальцием и угнетения функции митохондрий, что опосредуется через β1- и β2-рецепторы сердца. Увеличение ЧСС вследствие длительной
активации САС отрицательно влияет на соотношение между потребностью миокарда в кислороде и
его доставкой, может провоцировать ишемию миокарда в пораженном сердце независимо от состояния коронарного русла.
Избыточная активация РААС приводит к образованию ангиотензина II (АГ II) из ангиотензина I (АГ I)
за счет активации ангиотензинпревращающего
фермента (АПФ). АГ II обладает высокой кардиоваскулярной активностью. Он влияет на водно-солевой обмен, сократительную способность миокарда,
а также участвует в биосинтезе норадреналина и
других биологически активных веществ. Воздействуя на ангиотензиновые рецепторы 1 типа, АГ II
стимулирует пролиферацию клеток и процессы,
получившие название ремоделирование органов и
тканей и приводящие к необратимым изменениям в
органах-мишенях, развитию фиброза миокарда и
гибели кардиомиоцитов. В итоге происходит дилатация левого желудочка, снижение сократительной
способности миокарда, развитие симптомов хронической сердечной недостаточности [8].
Поэтому в комплексной терапии больных с сердечной недостаточностью используются препараты, влияющие на нейрогуморальную регуляцию
сердца – это β-адреноблокаторы и ингибиторы
АПФ (иАПФ) [4]. Многочисленные клинические исследования (CONSENSUS,1987; SOLVD,1991) показали, что у взрослых больных с ДКМП их использование не только улучшает качество жизни, но и
функциональный класс НК, повышает 5-летнюю
выживаемость, снижает риск развития аритмии
высоких градаций и тромбоэмболических осложнений [3, 13]. Ингибиторы АПФ способствуют регрессу миокардиального фиброза, а также оказывают протективное действие в отношении органовмишеней [2, 12]. Уникальность иАПФ состоит в том,
что они имеют два уровня эффекта:
– немедленный, связанный с блокадой циркулирующих нейрогормонов;
– отсроченный, связанный с постепенной блокадой локальных (тканевых) нейрогормонов.
Второй (по порядку, но отнюдь не по значению)
механизм действия определяет особенную эффективность иАПФ, позволяя препаратам не только
влиять на клиническое состояние пациентов, но и
защищать органы-мишени (сердце, почки, мозг,
периферические сосуды, скелетную мускулатуру)
от необратимых изменений, происходящих при
прогрессировании ХСН [6]. В то же время при назначении иАПФ и β-адреноблокаторов врачи часто
испытывают определенные трудности. Это связано, прежде всего, с исходно низким АД на фоне
сниженной сократительной способности миокарда
у пациентов с ДКМП. В ряде случаев при назначении иАПФ и β-адреноблокаторов наблюдался «эффект первой дозы» в виде резкого снижения АД и
ухудшения состояния больного, что приводило к
неоправданному отказу от использования этих препаратов в дальнейшем [5].
В настоящей работе мы оценили влияние комплексной терапии, включающей иАПФ и β-адреноблокаторы на течение ДКМП, активность РААС
и АД у детей с ДКМП.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Обследованы 60 детей (29 девочек и 31 мальчик), поступивших в кадиологическое отделение
НЦЗД РАМН с диагнозом ДКМП. Возраст больных
был от 2 мес до 17 лет (Ме 5,3 года; 25
– 0,66;
75
– 12,0). Контрольную группу составили 20
здоровых детей.
Для верификации диагноза всем пациентам проводилось комплексное исследование, включающее
электрокардиографию, эхокардиографию, рентренографию органов грудной клетки, биохимическое
и вирусологическое обследование. По показаниям
выполнялись также ультразвуковая допплерография аорты и сосудов почек, КТ органов грудной и
брюшной полости с контрастированием. Также
проводилось определение активности ренина плазмы крови (АРПК), АПФ и содержания альдостерона в крови с помощью коммерческих радиоиммунных наборов. Артериальное давление у детей в возрасте до 4 лет оценивали путем измерения по
методу Короткова с использованием возрастных
манжет. У детей более старшего возраста наряду с
разовым измерением АД проводилось суточное мониторирование (СМ АД). Артериальная гипертензия определялась как состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД был равен или превышал 95-й процентиль кривой распределения АД в
популяции для соответствующего возраста, пола и
роста. Артериальную гипотензию диагностировали
при АД ниже 10 .
Полученные данные обрабатывались методом
вариационной статистики с использованием статистических программ EХCEL и PRIZMA. Все дети обследованы дважды: при первичном поступлении и
через 3–6 мес при повторной госпитализации.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
На момент первой госпитализации большинство
больных с ДКМП имели выраженные проявления
недостаточности кровообращения. Так, НК 2Б–3
стадии была диагностирована у 26 пациентов,
НК 2А стадии – у 29, НК 1 стадии – у 5 пациентов.
На момент поступления большинство детей получали дигоксин, диуретики, кардиотрофические
препараты.
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 1
ÄÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ÂÌËÌ-‡Ì„ËÓÚÂÌÁËÌ-‡Î¸‰ÓÒÚÂÓÌÓ‚ÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚ Û ‰ÂÚÂÈ
Ò Ñäåè ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÒÚ‡‰ËË Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Активность ренина
плазмы крови, нг/мл/ч
Стадия НК
Активность АПФ,
нг/мл/мин
Содержание
альдостерона, пМ/л
Ме
25…75 перц
(min, max)
Ме
25…75 перц
(min, max)
Ме
25…75 перц
(min, max)
НК 0-1 ст. (n = 5)
3,82*1), *3)
27,70
10,28*4)
НК 2Б-3 ст. (n = 26)
16,71*4)
19,6…41,43
(16,4; 50,3)
38,60…58,76
(22,80; 136,3)
28,71…61,09
(28,68; 61,09)
15,49…22,31
(12,93; 26,24)
192,0*2)
НК 2 А ст. (n = 29)
2,32…6,76
(1,85; 6,92)
3,34…14,7
(2,37; 17,4)
14,51…24,10
(7,06; 32,40)
1,03…1,46
(0,52; 2,77)
143,1…311,0
(119,2; 324,0)
216,2…461,9
(167,0; 566,0)
1677,0…4147,0
(575,0; 7012,0)
207,0…300,5
(141,0; 410,0)
Контрольная группа (n = 20)
1,34
50,43*3)
55,70*3)
18,22
332,0
1960,0*4)
240,0
*1) р < 0,05
по сравнению с ДКМП НК 2Б-3 ст.
по сравнению с ДКМП НК 2Б-3 ст.
*3) р < 0,05 по сравнению с контрольной группой.
*4) р < 0,001 по сравнению с контрольной группой.
*2) р < 0,001
При исследовании активности РААС было обнаружено повышение активности ренина, АПФ и содержания альдостерона в крови у больных с ДКМП.
Эти изменения были более выражены у больных с
тяжелыми проявлениями сердечной недостаточности (табл. 1). У больных с ДКМП выявлена положительная корреляционная связь между АПРК и содержанием альдостерона (r = 0,85; р < 0,0001), то
есть их изменения были конкордантны (рис. 1).
По результатам измерения АД выявлено, что у
большинства детей с ДКМП наблюдалась артериальная гипотензия; нормальные значения САД и
ДАД отмечались только у 1/3 больных. При этом
АД у них приближалось к 10 . У 3 больных, поступивших в клинику с диагнозом ДКМП, была выявлена артериальная гипертензия. При дальнейшем
клинико-инструментальном обследовании у 2 из
них диагностирована гипоплазия аорты и диагноз
был изменен. Назначение комплексной терапии,
включающей иАПФ и β-адреноблокаторы, привело
у них наряду с нормализацией АД к положительной
динамике по результатам контрольного ЭхоКГ-обследования. У одной больной, несмотря на проведенное комплексное клинико-инструментальное
обследование, не удалось установить причину артериальной гипертензии.
Как уже было отмечено, у большинства больных
с ДКМП имела место артериальная гипотензия. При
этом у 41% детей отмечалась систолодиастолическая гипотония в течение суток, у 47% детей – гипотензия только днем, при этом также у большинства
пациентов имело место снижение и систолического
Äêèä Ë ‡Î¸‰ÓÒÚÂÓÌ
Scatterplot (Spreadsheet1 10v*60c)
Y = –588,9699+311,9447*x
ëÓ‰ÂʇÌË ‡Î¸‰ÓÒÚÂÓ̇, Ôå/Î
14000
12000
10000
8000
6000
4000
2000
0
–2000
–5
0
5
10
15
20
25
Äêèä, Ì„/ÏÎ/˜
34
30
35
40
45
êËÒ. 1. äÓÂÎflˆËÓÌ̇fl Á‡‚ËÒËÏÓÒÚ¸ ‡ÍÚË‚ÌÓÒÚË ÂÌË̇ Ô·ÁÏ˚
ÍÓ‚Ë (Ì„/ÏÎ/˜) ÓÚ ÛÓ‚Ìfl ‡Î¸‰ÓÒÚÂÓ̇ (Ôå/Î) Û ‰ÂÚÂÈ Ò ‰Ë·ڇˆËÓÌÌÓÈ Í‡‰ËÓÏËÓÔ‡ÚËÂÈ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
и диастолического давления. Изолированная систолическая гипотония днем отмечалась у 11% обследованных больных. Значительно реже наблюдалась систолическая форма артериальной гипотензии ночью.
При подборе нейрогуморальной терапии препараты изначально давали в малых дозах, иАПФ, как
правило, раньше β-адреноблокаторов. В большинстве случаев при титровании иАПФ назначали каптоприл в дозе 1–3,125 мг (в зависимости от возраста и исходного АД ребенка). Доза повышалась
1 раз в 3 дня до 1 мг/кг в сутки или максимально переносимой. При наличии показаний у ряда больных
каптоприл заменяли на иАПФ пролонгированного
действия.
Из β-адреноблокаторов предпочтение отдавалось
карведилолу, титрование которого проводилось также начиная с малых доз. У пациентов с исходно сниженным артериальным давлением увеличение дозы
препарата осуществлялось 1 раз в 5–7 дней. При
контрольных разовых измерениях АД, а также по
данным СМ АД у детей более старшего возраста мы
не выявили существенного изменения значения АД
по сравнению с исходным (табл. 2).
По результатам контрольного клинического и
клинико-инструментального обследования на фоне
проводимой комплексной терапии у 50% детей отмечалась хорошая положительная динамика с повышением сократительной способности миокарда
и уменьшением размеров полостей сердца. Это
позволило минимизировать проводимую терапию.
У 5 пациентов наблюдалась рефрактерная к терапии сердечная недостаточность. Три ребенка, несмотря на проводимую терапию, умерли. У остальных пациентов самочувствие улучшилось, однако
по данным функциональных методов обследования
сохранялись выраженные изменения в виде дилатации полостей сердца, нарушения систолической и
диастолической функции миокарда, периодически
отмечалась декомпенсация сердечной недостаточности, что, вероятно, связано с распространенными необратимыми изменениями в миокарде на фоне
фиброза и апоптоза.
Исследование активности РААС в динамике
проведено у 22 пациентов с ДКМП. На фоне комплексной терапии, включающей иАПФ, у пациентов с улучшением состояния отмечалось нарастание активности ренина плазмы крови по механизму
«обратной связи» (табл. 3). Одновременно наблюдалось снижение активности АПФ и содержания
альдостерона в крови.
У пациентов с рефрактерной сердечной недостаточностью при повторном исследовании через
3 мес активность АПФ не снижалась, а нарастала.
Выявленные изменения свидетельствуют об «ускользании» эффективности иАПФ и связаны, вероятно, с синтезом ангиотензина II с помощью других
ферментов (химаз) [9]. У этих больных также наблюдалось увеличение содержания альдостерона
(рис. 2). Это может быть обусловлено возникновением феномена «ускользания от действия альдостерона» [14], что, по данным литературы, приводит к
ухудшению прогноза у пациентов с систолической
дисфункцией левого желудочка [15].
Таким образом, включение в комплексную терапию больных с дилатационной кардиомиопатией
иАПФ и β-адреноблокаторов приводит к улучшению клинического состояния у 50% пациентов. При
этом назначение этих препаратов методом «титрования» доз не приводило к клинически значимому
снижению артериального давления или ухудшению
самочувствия больных. При подборе доз иАПФ
퇷Îˈ‡ 2
ÑË̇ÏË͇ ÄÑ (ÏÏ Ú. ÒÚ.) Û ·ÓθÌ˚ı Ò Ñäåè ̇ ÙÓÌ ÚÂ‡ÔËË ËÄèî Ë β-·ÎÓ͇ÚÓ‡ÏË
Период
До назначения терапии
На фоне терапии
САД днем
ДАД днем
САД ночью
ДАД ночью
106,47 ± 11,03
102,57 ± 7,27
65,64 ± 8,22
60,86 ± 6,45
98,06 ± 9,85
92,5 ± 8,25
59,1 ± 5,25
52,57 ± 4,21
퇷Îˈ‡ 3
àÁÏÂÌÂÌË ‡ÍÚË‚ÌÓÒÚË ÂÌËÌ-‡Ì„ËÓÚÂÌÁËÌ-‡Î¸‰ÓÒÚÂÓÌÓ‚ÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚ Û ·ÓθÌ˚ı
Ò Ñäåè, çä 2Ä ÒÚ., Ëϲ˘Ëı ÔÓÎÓÊËÚÂθÌÛ˛ ‰Ë̇ÏËÍÛ Ì‡ ÙÓÌ ÍÓÏÔÎÂÍÒÌÓÈ ÚÂ‡ÔËË
Показатель
Активность ренина
плазмы крови, нг/мл/ч
Активность АПФ,
нг/мл/мин
Содержание
альдостерона, пМ/л
Ме
25…75 перц
(min, max)
Ме
25…75 перц
(min, max)
Ме
25…75 перц
(min, max)
До терапии
6,76
50,33
9,18
Контрольная группа (n = 20)
1,34
30,70…56,74
(22,8; 58,76)
17,23…46,77
(16,40; 49,33)
15,49…22,31
(12,93; 26,24)
398,0
На фоне терапии
3,38…11,45
(2,37; 17,4)
6,32…15,83
(4,25; 26,32)
1,03…1,46
(0,52; 2,77)
179,5…432,4
(167,0; 498,9)
150,0…332,8
(135,0; 425,0)
207,0…300,5
(141,0; 410,0)
27,8
18,22
170,0
240,0
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
2.
Äθ‰ÓÒÚÂÓÌ,
Ôå/Î
3500
3000
3.
2500
2000
4.
1500
1000
500
ç‡ ÙÓÌÂ
ΘÂÌËfl
0
ìÎÛ˜¯ÂÌ
Ë
ÒÓÒÚÓflÌË Â
fl
éÚˈ‡Ú
Âθ
‰Ë̇ÏËÍ Ì‡fl
‡
5.
ÑÓ ÚÂ‡ÔËË
êËÒ. 2 àÁÏÂÌÂÌËfl ÒÓ‰ÂʇÌËfl ‡Î¸‰ÓÒÚÂÓ̇ Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ò
‰Ë·ڇˆËÓÌÌÓÈ Í‡‰ËÓÏËÓÔ‡ÚËÂÈ, çä 2Å–3 ÒÚ. ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË
ÓÚ ˝ÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚË ÚÂ‡ÔËË
и β-адреноблокаторов необходим ежедневный контроль АД. Необходимо помнить, что одной из причин возникновения дилатации полостей сердца с
систолической дисфункцией является патология
строения аорты – гипоплазия, коарктация. При
этом подозрение на гипоплазию аорты должно возникать при выявлении не только высокого АД, но и
нормального или «высокого нормального» у детей с
низкой фракцией выброса, или появлении высокого АД на фоне терапии.
При длительном применении иАПФ у части
больных может развиться «ускользание» терапевтического эффекта, сопровождающееся ухудшением
самочувствия и отрицательной динамикой по результатам функциональных методов обследования,
увеличением активности АПФ и содержания альдостерона в крови.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
Бершова Т. В., Баканов М. И., Сербин В. И. и др. Ренитек в
лечении детей с кардиомиопатиями, осложненными сердечной недостаточностью // Медицинский научный и методический журнал. 2003. № 13. С. 83–92.
15.
Бубнова М. Г. Клиническая эффективность и практическое
применение ингибиторов ангиотензинпревращающего
фермента // Справочник поликлинического врача. 2006.
№ 7. С. 8–13.
Гуревич М. А., Сисакян Д. С. Вопросы патогенеза и лечения сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии // Клиническая медицина. 2001. № 10.
С. 4–8.
Лечение сердечной недостаточности. Рекомендации рабочей группы по изучению сердечной недостаточности Европейского общества кардиологов // Рус. мед. журн. Приложение. 1999.
Лопатин Ю. М., Иваненко В. В., Рязанцева Н. Р., Яковлев А. Т. Гипотония первой дозы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных с хронической сердечной недостаточностью ишемической этиологии // Сердечная недостаточность. 2001. Т. 2, № 4.
Мареев В. Ю. Рекомендации по рациональному лечению
больных с сердечной недостаточностью // Consilium
Medicum. 1999. Т. 1, № 3.
Мутафьян О. А. Детская кардиология. М., 2009. 503 с.
Скворцов А. А., Агеев Ф. Т, Мареев В. Ю., Беленков Ю. Н.
Ингибиторы АПФ при миокардиальном поражении сердца
и хронической сердечной недостаточности // Рос. мед.
журн. 2000. Т. 8, № 15–16. С. 614–620.
Чазова И. Е. Место блокаторов ангиотензинa II 1-го типа в
современной терапии артериальной гипертензии //
Consilium medicum. 2008. Т. 10, № 11. С. 11–14.
Школьникова М. А., Абдулатипова И. В., Никитина С. Ю. и др. Основные тенденции заболеваемости и
смертности от сердечно-сосудистых заболеваний детей и
подростков в Российской Федерации // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2008. № 4. С. 4–14.
Andrews R. E., Fenton M. J., Ridount D. A. et al. On Behalf of
the British Congenital Cardiac Association. New-onset heart
failure due to heart muscle disease in childhoop: a prospective
study in the United kingdom and Ireland // Circulation. 2008.
Vol. 117, № 1. P. 79–84.
Baumhäkel M., Böhm M. Cardiovascular outcomes with
angiotensin II receptor blockers: clinical implications of
recent trials // Vasc. Health Risk Manag. 2011. Vol. 7.
P. 391–397.
Cleland J. G. F., Bristow M. R., Ermannd et al. Beta-blocking
agents in heart failure, should they be used and how? // Eur.
Heart J. 1996. Vol. 17. P. 1629–1639.
Odedra K., Ferro A. Neurohormones, Aldosterone, and Heart
Failure: Aldosterone and Heart Failure // Int. J. Clin. Pract.
2006. Vol. 60, № 7. P. 835–846.
Vantrimpont P., Rouleau J. L., Ciampi A. et al. Two-year time
course and significance of neurohumoral activation in the
Survival and Ventricular Enlargement (SAVE) study // Eur.
Heart J. 1998. Vol. 19. P. 1552–1563.
Поступила 21.12.2012
36
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.126.42-053.3-089
ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, Б. У. Абдувохидов*, Р. А. Серов,
А. С. Лашнева
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Цель статьи – изучение анатомии митрального клапанного аппарата в норме у детей раннего возраста.
Морфометрическое исследование структурных компонентов клапанного аппарата левого желудочка основано на 30 наблюдениях обычно развитого сердца, которые были получены при вскрытиях
детей, умерших от причин, не связанных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Возраст
детей варьировал от 1 дня до 36 мес (в среднем 12,4 ± 3,8 мес), 70% (n=21) детей были в возрасте до 1
года.
Результаты исследования показали, что по мере роста и развития ребенка отмечается равномерный
рост диаметра, периметра и площади сечения фиброзного кольца митрального клапана. У детей раннего возраста клапанный аппарат полностью компетентен и имеет достаточный запас ткани створок на случай дилатации фиброзного кольца клапана, а процессы демускуляризации мышечно-хордального аппарата митрального клапана у новорожденных еще не завершены, и этот процесс продолжается по мере роста и развития ребенка.
К л ю ч е в ы е с л о в а: дети раннего возраста, анатомия митрального клапана.
Objective. To study anatomy of mitral valve in infants.
Morphometric study of structural components of left ventricular valve apparatus is based on 30 observations, commonly of a developed heart. They were obtained after autopsy of infants, whose deaths were not connected with cardiovascular diseases. The age of infants ranged from 1 day to 36 months (mean age was 12.4±3.8 months), 70% (21)
of infants were under the age of one year.
Results of the study showed that according to the growth and development of a child, we can see homogeneous diameter, perimeter and area of fibrous ring in mitral valve. The valve system in infants is completely competent and has
significant quantity of tissue in leaflets in case of mitral annular dilatation, and processes of demuscularization of
mitral valve chordal system in infants are not completed. This process continues according to the growth and development of a child.
K e y w o r d s : infants, anatomy of mitral valve.
ǂ‰ÂÌËÂ
Несмотря на чрезвычайную актуальность изучения строения клапанов сердца, в литературе очень
мало исследований, основанных на современных
представлениях о морфологии и морфометрии
сердца у детей раннего возраста. Обзор морфометрических исследований отражает стремление анатомов, физиологов, хирургов постичь законы развития сердца в целом и в редких случаях – отдельных его структур [1–3, 6, 7, 11, 12, 14].
Современное развитие сердечно-сосудистой
хирургии, с одной стороны, позволило значительно
расширить спектр врожденных аномалий, при которых можно эффективно помочь пациенту, с другой – высветило необходимость точной количественной оценки при изучении анатомии клапанов
сердца. Многие из приведенных литературных ис-
точников, содержащих нормативные данные о клапанах сердца, посвящены в первую очередь той или
иной проблеме врожденных пороков сердца [2, 3,
5, 8–10, 13, 15, 16]. Полновесных морфометрических работ, содержащих нормативные данные, полученные на большом секционном материале у детей, в отечественной литературе не так много [1, 4].
Цель данной статьи – изучение анатомии митрального клапана в норме у детей раннего возраста.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Морфометрическое исследование структурных
компонентов клапанного аппарата левого желудочка проведено на 30 наблюдениях обычно развитого
сердца, которые были получены при вскрытиях
детей, умерших от причин, не связанных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Возраст
* Адрес для переписки: e-mail: bakhodira@yandex.ru
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ‰ÂÚÂÈ ÔÓ ÔÓÎÛ Ë ‚ÓÁ‡ÒÚÛ
Возраст
Пол
от 1 дня до 6 мес
(1-я группа)
от 6 до 12 мес
(2-я группа)
от 12 до 24 мес
(3-я группа)
от 24 до 36 мес
(4-я группа)
Мужской
Женский
6
9
3
3
2
3
2
2
Всего…
15
6
5
4
детей варьировал от 1 дня до 36 мес (в среднем
12,4 ± 3,8 мес). Распределение детей по полу и возрасту представлено в таблице 1.
Как видно из таблицы 1, все дети в зависимости
от возраста были разделены на 4 группы, из них 21
(70%) ребенок был в возрасте до года.
Препараты сердца вскрывали по разработанной
в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН методике, сохраняющей после вскрытия сердца целостность фиброзных колец, клапанного аппарата и внутренних
структур сердца [4].
Были изучены следующие морфометрические
характеристики компонентов митрального клапанного аппарата:
– фиброзное кольцо (ФК): диаметр, периметр и
площадь сечения;
– створки клапана: длина, ширина, площадь поверхности, степень развития;
– хордальный аппарат: количество хорд, длина,
место крепления, целостность соединения;
– папиллярные мышцы: длина, максимальная
толщина, количество, местоположение, характер
соединения с хордами, створками, стенкой ЛЖ.
Диаметр левого предсердно-желудочкового отверстия измеряли при помощи градуированных конусов, а периметр и площадь посредством математического пересчета полученного значения. Длину и
ширину створок измеряли гибкой линейкой. Длина
каждой створки определялась измерением сегмента
фиброзного кольца, соответствующего этой створке и ограниченного комиссурами, ширина створки –
по перпендикулярной линии, соединяющей середину створки по свободному краю с фиброзным кольцом. Площадь створок рассчитывали по формуле.
Длину хорд, высоту и толщину сосочковых мышц
измеряли с помощью циркуля и линейки.
площадь сечения ФК МК составляла от 56,7 до
186,2 мм2 (в среднем 88,2 ± 16,1 мм2) (табл. 2).
Во 2-й группе диаметр ФК МК в среднем составил 13,4 ± 2,4 мм (от 12,9 до 17,7 мм), периметр –
42,1 ± 7,7 мм (от 40,5 до 55,6 мм), а площадь сечения
ФК МК – 140,9 ± 25,7 мм2 (от 130,6 до 245,9 мм2).
У детей, относящихся к 3-й возрастной группе,
диаметр ФК МК колебался от 16,4 до 19,2 мм (в среднем 17,4 ± 3,3 мм), периметр – от 51,5 до 60,3 мм
(в среднем 54,6 ± 9,9 мм), а площадь сечения – от
211,1 до 289,4 мм2 (в среднем 237,7 ± 43,4 мм2).
В 4-й группе диаметр ФК МК составил в среднем
18,6 ± 3,4 мм (от 17,4 до 21,8 мм), периметр –
58,4 ± 10,7 мм (от 54,6 до 68,5 мм). В данной
группе площадь сечения ФК МК была равна
271,6 ± 49,6 мм2 (от 237,7 до 373,1 мм2).
Таким образом, морфометрическое исследование показало, что по мере развития ребенка отмечается равномерное увеличение диаметра, периметра и площади сечения ФК МК, что соответствует
данным, полученным из других литературных источников [1, 2, 11, 12].
Створки митрального клапана. МК во всех
исследованных нами препаратах имел две створки:
переднюю большую и заднюю, соединенные между
ãè
èëåä
áëåä
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Во всех исследованных препаратах ФК митрального клапана (МК) имело D-образную или
овальную форму (рис. 1). Соотношение переднезаднего размера ФК МК к межкомиссуральному составило 0,72±0,03.
По данным исследования, диаметр ФК МК у детей 1-й группы колебался в пределах от 8,5 до
15,4 мм (в среднем 10,6 ± 2,4 мм), а периметр – от
26,7 до 48,4 мм (в среднем 33,3 ± 7,4 мм), при этом
38
êËÒ. 1. çÂÙËÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚È ÔÂÔ‡‡Ú ÒÂ‰ˆ‡. åËÚ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ Ô‰ÒÂ‰Ëfl. D-Ó·‡ÁÌÓ ÙË·ÓÁÌÓ ÍÓθˆÓ
ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (Ó·‚‰ÂÌÓ ·ÂÎÓÈ ÎËÌËÂÈ):
ãè – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ; èëåä – ÔÂ‰Ìflfl ÒÚ‚Ó͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇;
áëåä – Á‡‰Ìflfl ÒÚ‚Ó͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 2
чÌÌ˚ ÏÓÙÓÏÂÚËË ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (n = 30)
Диаметр ФК МК, мм
Периметр ФК МК, мм
Возраст
От 1 дня до 6 мес (1-я группа)
От 6 до 12 мес (2-я группа)
От 12 до 24 мес (3-я группа)
От 24 до 36 мес (4-я группа)
Площадь сечения
ФК МК, мм2
min
max
min
max
min
max
8,5
12,9
16,4
17,4
15,4
17,7
19,2
21,8
26,7
40,5
51,5
54,6
48,4
55,6
60,3
68,5
56,7
130,6
211,1
237,7
186,2
245,9
289,4
373,1
собой двумя комиссурами. Задняя створка, в свою
очередь, состояла из нескольких фестонов (от 1
до 4) (рис. 2).
Передняя створка МК своим переднемедиальным
краем прикреплялась к межжелудочковой перегородке по вогнутой линии. Наверху ее основание
фиксировалось к корню аорты, где она соприкасалась с некоронарным и левым коронарным синусами Вальсальвы. Задняя створка МК в 93,3% случаев
подразделялась на три фестона: большой средний и
два маленьких по обе стороны от него.
Во всех исследованных нами препаратах имелась одна передняя створка левого предсердно-желудочкового клапана, располагающаяся на передней стенке ЛЖ. Передняя створка левого предсердно-желудочкового клапана, или аортальная
створка, прикреплялась к передней части фиброзного кольца левого атриовентрикулярного клапана,
частично к медиальной его части. Передняя створка
преимущественно имела трапециевидную или полуовальную форму (см. рис. 2). У новорожденных
она представляла собой тонкую, полупрозрачную
пластинку с внедряющимися в ее толщу сухожильными хордами (рис. 3, а). От места прикрепления
передней створки к фиброзному кольцу до ее середины в теле створки имеет место участок утолщения, в который вплетаются хорды (рис. 3, б).
В 3 (10%) случаях у новорожденных на предсердной поверхности утолщенной передней створки митрального клапана были обнаружены гемангиомы размером от 1,5 до 3 мм (рис. 3, в, г).
На задней стенке ЛЖ в верхней половине располагались компоненты задней створки левого предсердно-желудочкового клапана, состоящие из нескольких фестонов, количество их варьировало от
1 до 4 (рис. 4).
Проведенное исследование передней и задней
створок митрального клапана показало, что у детей до
6 мес длина задней створки значительно превалирует
над длиной передней и их соотношение равно 2,6:1,0
но в то же время в данной группе ширина передней
створки была в 2,7 раза больше ширины задней (табл. 3).
В возрастной группе от 6 до 12 мес наблюдалась
тенденция к увеличению размеров клапана преимущественно за счет длины передней и ширины задней створки. В данной группе отмечалось выравнивание длины и ширины ПСМК, их отношение составляло 1,1:1,0.
В группе детей от 12 до 24 мес продолжался
рост створок клапана как в длину, так и в ширину.
В данной возрастной группе рост клапана шел преимущественно за счет увеличения длины передней
и задней створок.
В группе детей от 24 до 36 мес отмечался пропорциональный рост створок клапана, как и в предыдущей возрастной группе.
С целью определения замыкательной функции
створок митрального клапана в фазу систолы левого желудочка мы рассчитали площадь поверхности
створок и соотнесли полученные данные с площадью сечения фиброзного кольца митрального клапана (табл. 4).
èëåä
áëåä
áëåä
èëåä
ãÜ
áëåä
‡
·
êËÒ. 2. îËÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚È
ÔÂÔ‡‡Ú ÒÂ‰ˆ‡:
‡ – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ Ô‰ÒÂ‰Ëfl; · – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì – ‚ˉ ËÁ ÊÂÎۉӘ͇; ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ,
èëåä – ÔÂ‰Ìflfl ÒÚ‚Ó͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇, áëåä –
ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ˚ Á‡‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË
ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
èëåä
èëåä
åä
‡
·
‚
ÉÂχ̄ËÓχ
êËÒ. 3. îËÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚ ÔÂÔ‡‡Ú˚ ÒÂ‰ˆ‡:
‡ – ÔÂ‰Ìflfl ÒÚ‚Ó͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (èëåä) Ò ‚̉fl˛˘ËÏËÒfl ‚ Â„Ó ÚÓÎ˘Û ÒÛıÓÊËθÌ˚ÏË ıÓ‰‡ÏË; · – Û˜‡ÒÚÓÍ ÛÚÓ΢ÂÌËfl (Ó·‚‰ÂÌ ÔÛÌÍÚËÌÓÈ ÎËÌËÂÈ) ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó
Í·ԇ̇ (åä); ‚ – „Âχ̄ËÓÏ˚ (Û͇Á‡Ì˚ ÒÚÂÎ͇ÏË) ̇ ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇;
„ – ÏËÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl ÒÚ‚ÓÍË åä Ò „Âχ̄ËÓχÏË, ÓÍ‡Ò͇ ÔÓ Ç‡Ì-ÉËÁÓÌÛ
„
èëåä
áëåä
èëåä
áëåä
‡
·
êËÒ. 4. îËÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚ ÔÂÔ‡‡Ú˚ ÒÂ‰ˆ‡:
‡ – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ÊÂÎۉӘ͇; · – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ Ô‰ÒÂ‰Ëfl
퇷Îˈ‡ 3
ëÓÓÚÌÓ¯ÂÌË ‰ÎËÌ˚ Ë ¯ËËÌ˚ ÒÚ‚ÓÓÍ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (n = 30)
Передняя створка МК
Возраст
От 1 дня до 6 мес
От 6 до 12 мес
От 12 до 24 мес
От 24 до 36 мес
40
Задняя створка МК
Длина
(L), мм
Ширина
(h), мм
L/h
Длина
(L), мм
7,0 ± 1,3
13,7 ± 2,5
20,4 ± 3,7
23,2 ± 4,2
11,2 ± 2,0
12,1 ± 2,2
13,5 ± 2,5
15,7 ± 2,8
1,0 : 1,6
1,1 : 1,0
1,5 : 1,0
1,5 : 1,0
19,1 ± 3,5
19,6 ± 3,6
23,4 ± 4,3
26,6 ± 4,8
Ширина
(h), мм
4,2 ± 0,7
7,5 ± 1,4
7,5 ± 1,4
9,6 ± 1,7
Соотношение ПС и ЗС
L/h
L ПС/L ЗС
h ПС/h ЗС
4,5 : 1,0
2,6 : 1,0
3,2 : 1,0
2,8 : 1,0
1 : 2,6
1 : 1,6
1 : 1,8
1 : 1,6
2,7 : 1
1,4 : 1
1,1 : 1
1,1 : 1
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 4
ëÓÓÚÌÓ¯ÂÌË ÔÎÓ˘‡‰Ë ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË ÒÚ‚ÓÓÍ Ë ÔÎÓ˘‡‰Ë Ò˜ÂÌËfl ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (n = 30)
Возраст
Площадь поверхности створок
(S) МК, мм2
Площадь сечения (S) ФК МК, мм2
От 1 дня до 6 мес
От 6 до 12 мес
От 12 до 24 мес
От 24 до 36 мес
127,4 ± 23,3
260,6 ± 47,6
325,5 ± 59,4
493,8 ± 90,2
88,2 ± 16,1
140,9 ± 25,7
237,6 ± 43,4
271,6 ± 49,6
Полученные данные показали, что у детей в возрастных категориях от 1 дня до 6 мес и от 12 до
24 мес площадь поверхности створок в 1,4 раза
больше площади сечения ФК МК. В возрастных
категориях от 6 до 12 и от 24 до 36 мес это соотношение выросло до 1,8.
Таким образом, при обычном развитии сердца
начиная с момента рождения и до 3 лет происходит
равномерное увеличение длины и ширины створок
митрального клапана. Значение указанных параметров створок и их соотношение изменяется с возрастом. Площадь поверхности створок во всех возрастных категориях больше площади сечения ФК. По
мере роста и развития ребенка соотношение указанных показателей увеличивается, поэтому во
время систолы левого желудочка створки МК не
только полностью смыкаются, но и имеют достаточный запас на случай дилатации ФК МК.
Сухожильные хорды. От верхушки сосочковых
мышц, а иногда от их верхней трети к створкам клапана направляются сухожильные хорды (рис. 5),
которые последовательно (1–3 раза) разделяются.
У детей раннего возраста количество прикрепляющихся сухожильных хорд к створкам варьирует. К
свободному краю ПСМК прикрепляется от 9 до 12
хорд (табл. 5). Количество прикрепляющихся к задней створке хорд колеблется от 9 до 14. Количество хорд возрастает по мере увеличения числа головок сосочковых мышц и створок.
Сухожильные хорды от каждой сосочковой
мышцы прикреплялись, как правило, к соответствующей створке и реже – к соседней. Если головок сосочковых мышц было 2–3, то хорды при-
S МК / S ФК МК
1,4 : 1,0
1,8 : 1,0
1,4 : 1,0
1,8 : 1,0
креплялись по свободному краю створки, если их
было больше 3, то хорды фиксировались не только по свободному краю, но и по желудочковой поверхности створок и к фиброзному кольцу. Хорды
в этих случаях образовывали сложное переплетение нитей.
В обычно развитом сердце у детей до 6 мес количество хорд передней и задней створок митрального клапана было одинаковым, также не было значительной разницы в длине хорд передней и задней
створок – 3,6 и 3,5 мм соответственно (см. табл. 5).
В возрастной группе от 6 до 12 мес количество
хорд передней и задней створок также было одинаковым, но в отличие от детей до 6 мес отмечается
удлинение хорд передней створки на 1,4 мм, а хорд
задней створки – на 1,0 мм.
У детей в возрасте от 12 до 24 мес отмечено увеличение как числа хорд передней и задней створок
(10 и 11 соответственно), так и их длины – до 7,0 и
5,5 мм соответственно.
В группе детей от 24 до 36 мес сохраняется тенденция к росту как количества, так и длины хорд
обеих створок.
Представленные данные по количеству и длине
хорд у детей раннего возраста при обычном развитии сердца свидетельствуют о том, что по мере
развития ребенка отмечается закономерный рост
числа и длины сухожильных хорд митрального
клапана.
Сосочковые мышцы являются непосредственным продолжением эндомиокарда. Они отходят от передней и задней стенки левого желудочка и имеют несколько анатомических вариантов:
êËÒ. 5. îËÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚È
ÔÂÔ‡‡Ú ÒÂ‰ˆ‡:
‡
·
‡ – ÒÛıÓÊËθÌ˚ ıÓ‰˚ ÍÂÔflÚÒfl Í ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇; · – ‰ÂÎÂÌËÂ
ÒÛıÓÊËÎËÈ Ì‡ ÒÛıÓÊËÎËfl 1-„Ó
Ë 2-„Ó ÔÓfl‰Í‡
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 5
äÓ΢ÂÒÚ‚Ó Ë ‰ÎË̇ ÒÛıÓÊËθÌ˚ı ıÓ‰ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (n = 30)
Передняя створка МК
Задняя створка МК
Возраст
От 1 дня до 6 мес
От 6 до 12 мес
От 12 до 24 мес
От 24 до 36 мес
èëåä
Количество хорд
Длина хорд, мм
Количество хорд
9,0 ± 1,6
10,0 ± 1,8
10,0 ± 1,8
12,0 ± 2,2
3,6 ± 0,7
5,0 ± 0,9
7,0 ± 1,3
10,5 ± 1,9
9,0 ± 1,6
10,0 ± 1,8
11,0 ± 2,0
14,0 ± 2,6
Длина хорд, мм
3,5 ± 0,6
4,5 ± 0,8
5,5 ± 1,0
6,1 ± 1,1
èëåä
áëåä
èëå
èëå
êËÒ. 6. îËÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚Â
ÔÂÔ‡‡Ú˚ ÒÂ‰ˆ‡:
áëå
‡
‡ – ̇ Ó‰ÌÓÏ ÓÒÌÓ‚‡ÌËË ÌÂÒÍÓθÍÓ „ÓÎÓ‚ÓÍ ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚˚ı
Ï˚¯ˆ; · – ̇ Ó‰ÌÓÏ ÓÒÌÓ‚‡ÌËË Ó‰Ì‡ ‚Âıۯ͇ ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚ÓÈ Ï˚¯ˆ˚; èëå Ë áëå –
ÔÂ‰Ìflfl Ë Á‡‰Ìflfl ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚˚ Ï˚¯ˆ˚
·
1) на одном общем основании имеется несколько
верхушек (рис. 6, а); 2) на одном основании – одна
верхушка (рис. 6, б).
В нашей группе исследования в зависимости от
формы сосочковых мышц в 27 (90%) случаях имел
место 1-й вариант, в 3 (10%) – 2-й.
У детей до 6 мес наблюдались две группы сосочковых мышц (передняя и задняя), количество головок в обеих группах было равным 2,5 ± 0,4. При
этом высота передней группы сосочковых мышц
составила 13,5 ± 2,5 мм, а задней группы –
12,6 ± 2,3 мм. Толщина передней и задней сосочковых мышц составила 4,6 ± 0,8 и 4,2 ± 0,7 мм соответственно (табл. 6).
В возрастной группе от 6 до 12 мес передняя
группа сосочковых мышц имела в среднем 3,0 ± 0,5
головки, а задняя группа – 2,0 ± 0,3. Отмечался
значительный рост сосочковых мышц в высоту и
толщину.
В возрастной группе от 12 до 24 мес сосочковые
мышцы имели одинаковое количество головок
(2,6±0,4). В данной возрастной группе наблюдалось ощутимое увеличение как высоты, так и толщины сосочковых мышц.
В группе детей от 24 до 36 мес сохраняется тенденция к росту сосочковых мышц как в высоту, так
и в толщину. Количество головок передней и задней
групп сосочковых мышц при этом составило
3,0 ± 0,5 и 2,0 ± 0,3 соответственно.
Нормальная деятельность клапанного комплекса
зависит, прежде всего, от взаимоотношения его
структурных компонентов. Отклонения в развитии
створок, хордальных нитей, папиллярных мышц и
миокарда приводят к несоответствию элементов
и несогласованной работе всего клапанного комплекса. В связи с этим мы изучили соотношение
длины компонентов мышечно-хордального аппарата митрального клапана (табл. 7).
Как видно из данных таблицы 7, соотношение
компонентов мышечно-хордального аппарата ПСМК
у детей в возрастной группе от 1 дня до 6 мес имеет
наибольшее значение (1,0 : 3,75). По мере роста
퇷Îˈ‡ 6
åÓÙÓÏÂÚ˘ÂÒÍË ‰‡ÌÌ˚ ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚˚ı Ï˚¯ˆ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (n = 30)
Передняя сосочковая мышца
Возраст
От 1 дня до 6 мес
От 6 до 12 мес
От 12 до 24 мес
От 24 до 36 мес
42
Задняя сосочковая мышца
Число
головок
Высота, мм
Толщина, мм
Число
головок
Высота, мм
Толщина, мм
2,5±0,4
3,0±0,5
2,6±0,4
3,0±0,5
13,5±2,5
17,8±3,2
18,4±3,4
19,5±3,6
4,6±0,8
7,5±1,4
8,8±1,6
10,6±1,9
2,5±0,4
2,0±0,3
2,6±0,4
2,0±0,3
12,6±2,3
15,7±2,8
15,8 ± 2,8
15,7±2,8
4,2±0,7
6,8±1,2
7,9±1,4
10,3±1,8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
퇷Îˈ‡ 7
ëÓÓÚÌÓ¯ÂÌË ‰ÎËÌ˚ ÍÓÏÔÓÌÂÌÚÓ‚ Ï˚¯Â˜ÌÓ-ıÓ‰‡Î¸ÌÓ„Ó ‡ÔÔ‡‡Ú‡ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (n = 30)
Возраст
От 1 дня до 6 мес
От 6 до 12 мес
От 12 до 24 мес
От 24 до 36 мес
Длина мышечно-хордального аппарата
передней створки, мм
Сухожильные
хорды
3,6±0,6
5,0±0,9
7,0±1,3
10,5±1,9
Длина мышечно-хордального аппарата
задней створки, мм
Сосочковая
мышца
Хорда/мышца
13,5±2,6
17,8±3,4
18,4±3,6
19,5±3,8
1 : 3,75
1 : 3,56
1 : 2,63
1 : 1,86
Сухожильные
хорды
3,5±0,6
4,5±0,8
5,5±1,0
6,1±1,1
Сосочковая
мышца
Хорда/мышца
12,6±2,4
15,7±3,1
15,8±3,1
15,7±3,0
1,0 : 3,60
1,0 : 3,48
1,0 : 2,59
1,0 : 2,85
ÏÏ
ÒÏ2
60
25
50
20
40
15
30
10
20
5
10
0
‡
1 ‰Â̸–
6 ÏÂÒ
6–12 ÏÂÒ
12–24 ÏÂÒ
0
24–36 ÏÂÒ
èÎÓ˘‡‰¸ îä
èÎÓ˘‡‰¸ ÒÚ‚ÓÓÍ
·
1 ‰Â̸–
6 ÏÂÒ
6–12 ÏÂÒ
12–24 ÏÂÒ
ÑÎË̇ ıÓ‰ èë
ÑÎË̇ ıÓ‰ áë
24–36 ÏÂÒ
Ç˚ÒÓÚ‡ èëå
Ç˚ÒÓÚ‡ áëå
êËÒ. 7. É‡ÙËÍË ÓÒÚ‡ Ë ‡Á‚ËÚËfl ÍÓÏÔÓÌÂÌÚÓ‚ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇:
‡ – ÔÎÓ˘‡‰Ë ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ Ë ÒÚ‚ÓÓÍ; · – ÒÛıÓÊËθÌ˚ ıÓ‰˚ Ë ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚˚ Ï˚¯ˆ˚ Û ‰ÂÚÂÈ ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡
и развития ребенка это соотношение имеет тенденцию к уменьшению (1,0 : 1,86). Данная картина
является подтверждением того, что процессы демускуляризации мышечно-хордального аппарата митрального клапана у новорожденных еще не завершены и этот процесс продолжается.
На основании результатов морфометрического
исследования митрального клапана сердца у детей
раннего возраста построены графики роста и развития его компонентов (рис. 7).
У детей до 6–12 мес наблюдается равномерный
рост длины хорд передней и задней створок и высоты передней и задней групп сосочковых мышц. Начиная с 12 мес длина хорд передней створки и высота передней группы сосочковых мышц начинают
значительно превалировать над подклапанными
компонентами задней створки. На графике, отражающем рост и развитие площади фиброзного
кольца и створок МК, отмечается резкий подъем
кривых начиная с 6–12 мес, причем площадь створок почти в 2 раза больше площади фиброзного
кольца.
Ç˚‚Ó‰˚
1. По мере роста и развития ребенка отмечается
равномерное увеличение диаметра, периметра и
площади сечения фиброзного кольца митрального
клапана.
2. При обычном развитии сердца начиная с рождения и до 3 лет длина и ширина створок митрального клапана равномерно увеличиваются. Значения
указанных параметров и их соотношение изменяются с возрастом. Площадь поверхности створок во
всех возрастных категориях больше площади сечения фиброзного кольца. По мере развития ребенка
соотношение указанных показателей имеет тенденцию к росту, поэтому во время систолы левого
желудочка створки митрального клапана не только
полностью смыкаются, но имеют достаточный запас на случай дилатации фиброзного кольца.
3. Соотношение размеров хордального и мышечного компонентов подклапанного аппарата ПСМК
у детей в возрастной группе от 1 дня до 6 мес имеет
наибольшее значение (1,0:3,75). В дальнейшем это
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
соотношение уменьшается в 2 раза (1,0 : 1,86).
Эти данные являются подтверждением того, что
процессы демускуляризации мышечно-хордального аппарата митрального клапана у новорожденных еще не завершены и этот процесс продолжается.
7.
8.
9.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия Л. А., Махачев О. А., Панова М. С., Лосевская Т. Ю. Нормативные параметры предсердно-желудочковых клапанов по результатам морфометрических исследований // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
2005. Т. 6, № 1. С. 5–25.
Венинк А., Гиттенбергер-де Гроот А. Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках.
М., 1990. 130 с.
Марченко С. П. Хирургическая анатомия митрального
клапана // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2007. № 1.
С. 11–15.
Фальковский Г. Э., Беришвили И. И., Синев А. Ф. Методика морфометрического исследования сердца // Кровообращение. 1983. № 3. С. 3–8.
Angelini A., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. A histological study
of the atrioventricular junction in hearts with normal and prolapsed leaflets of the mitral valve // Br. Heart J. 1988. Vol. 59.
P. 712–716.
Babburi H., Oommen R., Brofferio A. et al. Functional anatomy of the normal mitral apparatus: a transthoracic, twodimensional echocardiographic study // J. Heart Valve Dis.
2003. Vol. 12. P. 180–185.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Bernard D. King, Michael A. C., Nobuhisa B. et al.
Mixomatous Mitral Valves: Collagen Dissolution as the Primary
Defect // Circulation. 1982. Vol. 66. P. 288–295.
Estes E., Dalton F., Entman M., Duxon H. The anatomy and
blood supply of the papillary muscles of the left ventricle //
Circulation. 1966. Vol. 71, № 3. P. 356.
Grande-Allen K. J., Borowski A. G., Troughton R. W. et al.
Apparently normal mitral valves in patients with heart failure
demonstrate biochemical and structural derangements: an
extracellular matrix and echocardiographic study // J. Am.
Coll. Cardiol. 2005. Vol. 45. P. 54–61.
Harasaki H., Hanano H., Tanaka J. et al. Surface structure
of the human cardiac valve. A comparative study of normal
and diseased valves // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). 1978.
Vol. 19. P. 281–290.
Ho S. Y. Anatomy of the mitral valve // Heart. 2002. Vol. 88
(Suppl. 4). P. 5–10.
Lam J. H., Ranganathan N., Wigle E. D., Silver M. D.
Morphology of the human mitral valve, I: chordae tendineae: a
new classification // Circulation. 1970. Vol. 41. P. 449–458.
Rahlf G. Relative AV insufficiency – Morphometric and
Morphologic investigation of the AV valve Apparatus //
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 29. P. 388–393.
Ranganathan N., Lam J., Wigle E., Silver M. Morphology of
the human mitral valve, II: the value leaflets // Circulation.
1970. Vol. 41. P. 459–465.
Tsakiris A. Study of Size and Position of the Mitral Annulus in
Normal and Abnormal Conditions: Proceedings of the
International Symposium on the Mitral Valve. Paris, 1975.
Yacoub M. Anatomy of the mitral valve chord and cusps // The
Mitral Valve: a Pluridisciplinary Approach / Ed. D. Kalmanson.
London: Publishing Sciences Group, 1976.
Поступила 06.12.2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.124.6-007.253:616.12-007-053.1]-053.5-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ
ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
С СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА У БОЛЬНОЙ
В ВОЗРАСТЕ 10 ЛЕТ С НАЛИЧИЕМ СИНДРОМА ДАУНА
К. Х. Рахмонов*, А. И. Горчакова, Ф. Х. Мукимов,
Ю. А. Кольцов, С. В. Горбачевский
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Одним из самых часто встречающихся хромосомных синдромов, сочетающихся с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, является синдром Дауна. По литературным данным, в 25–30% случаев синдром Дауна сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
У таких больных легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а
к концу второго года часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах,
сопровождаясь примерно 9% летальностью среди неоперированных больных.
Представлен опыт успешного лечения 10-летнего ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки
и высокой легочной гипертензией.
* Адрес для переписки: e-mail: kamol2244@mail.ru
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
На данном этапе развития методик диагностики, подготовки больного к операции, совершенствования анестезиологического пособия и методов хирургической коррекции значительно улучшаются результаты оперативного лечения, а комплексная оценка состояния малого круга кровообращения, анализ данных диагностики, включая биопсию легких до операции, позволяют решить вопрос об операбельности пациента и выборе метода коррекции порока.
К л ю ч е в ы е с л о в а: дефект межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера, синдром Дауна, дети.
Down’s syndrome is one of the most common chromosomal syndromes combined with congenital anomaly of cardiovascular system. According to the literature, Down’s syndrome is combined with ventricular septum defect in
25 – 30%.
Such patients have a high grade of pulmonary hypertension by the end of the first year of life and present
the irreversible morphological changes in pulmonary vessels associated with 9% mortality in non-operated
patients.
Case of successful treatment in a 10-year child with ventricular septum defect and high pulmonary hypertension is
presented.
Results of surgical treatment improve significantly at this stage of development of diagnostic methods, preparation
to surgery, improvement of anaesthetic support and methods of surgical correction. Complex assessment of pulmonary circuit, data analysis of diagnostics including preoperative pulmonary biopsy, allow to resolve the issue
on operability of the patient and to choose the method for the correction.
K e y w o r d s : ventricular septum defect, Eisenmenger’s syndrome, Down’s syndrome, children
Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с высокой легочной гипертензией (ВЛГ) у детей старших возрастных групп, особенно с наличием синдрома Дауна,
остается одной из актуальных и глобальных проблем в кардиохирургии. Считается, что легочная гипертензия (ЛГ) у детей с синдромом Дауна и врожденным пороком сердца (ВПС) со сбросом крови
слева направо развивается гораздо раньше и протекает значительно тяжелее, чем у детей с ВПС без
синдрома Дауна [3, 10].
У этой категории больных ЛГ достигает высокой
степени уже к концу первого года жизни, а к концу
второго года часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах [2, 5, 6],
сопровождаясь примерно 9% летальностью среди
неоперированных больных [7, 8].
Пик летальности приходится на первые 5 лет,
особенно на первый год жизни, когда основной
причиной смерти является сердечная недостаточность (СН), часто осложненная пневмонией, ЛГ и
развитием аритмий [2, 4–6].
Для больных с ДМЖП, ВЛГ и наличием синдрома Дауна достаточно сложно выбрать тактику лечения, однако по мере развития кардиохирургии, анестезиологии и фармакологии расширяются показания для хирургического лечения этой категории
больных [8, 10].
Цель настоящего сообщения – показать возможность успешной радикальной коррекции ДМЖП,
осложненного синдромом Эйзенменгера у больной
в возрасте 10 лет с наличием синдрома Дауна.
Б о л ь н а я Б., 10 лет, поступила в НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН 15.08.2012 г. с жалобами на
одышку при минимальной нагрузке и отставание в
физическом развитии.
Из анамнеза известно, что порок сердца установлен с рождения. В возрасте 3 лет больная обследована в другом стационаре. По данным АКГ выставлен диагноз: ДМЖП, открытый артериальный
проток, легочная гипертензия IIIА гемодинамичес-
кой группы, недостаточность кровообращения
IIА стадии. Было отказано в оперативном лечении
из-за высокой легочной гипертензии. Находилась
под постоянным динамическим наблюдением кардиолога по месту жительства.
При поступлении состояние больной тяжелое.
Насыщение крови кислородом в покое – 90%.
Грудная клетка правильной формы. При аускультации дыхание везикулярное во всех отделах легких. Хрипов нет. Частота дыхания – 22 в минуту.
При аускультации выслушивается акцент II тона
над легочной артерией. Имеет место сердечный
горб.
На электрокардиограмме регистрируется синусовый ритм с частотой сокращения сердца (ЧСС)
96 уд/мин. Электрическая ось сердца резко отклонена вправо. Выраженная гипертрофия правых отделов сердца.
При рентгенологическом исследовании грудной
клетки отмечается усиление легочного рисунка за
счет сосудистого компонента. Корни легких умеренно расширены, выбухает дуга легочной артерии, кардиоторакальный индекс равен 0,55.
Двухмерная эхокардиография позволила установить наличие приточного мышечного с распространением под аорту ДМЖП размером 20 мм. Диастолическое давление в легочной артерии (ДЛА) –
60 мм рт. ст., диаметр легочного ствола – 28 мм,
фракция выброса левого желудочка – 53%.
Чтобы оценить степень ЛГ, больной проведена
катетеризация легочной артерии (ЛА) с проведением мониторинга. По данным исследования, давление в легочной артерии – 84/34(50), в аорте –
83/41(55) мм рт. ст. Было принято решение о проведении пролонгированного инвазивного мониторинга ДЛА на фоне лекарственных проб.
Результаты мониторинга показали изменение газового состава крови в процессе лекарственных
проб, что характерно для ВЛГ с сохраненными резервными возможностями малого круга кровообращения (МКК) (см. таблицу).
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
чÌÌ˚ ËÌ‚‡ÁË‚ÌÓ„Ó ÏÓÌËÚÓËÌ„‡ ‰‡‚ÎÂÌËfl ‚ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
Параметры
АД, мм рт. ст.
ДЛА, мм рт. ст.
SatO2, %
ЧСС, уд/мин
Газовый состав крови:
в легочной артерии:
рO2, мм рт. ст.
SatO2, %
в аорте:
рO2, мм рт. ст.
SatO2, %
Исходные
данные
После
ингаляции О2,
5 мин
После
ингаляции О2 +
NO, 5 мин
Эуфиллин
1,0 мл
Эналаприл
1,0 мг
Конечный
результат
91/51 (71)
88/44 (66)
90
91
96/64 (79)
92/38 (62)
99
94
94/54 (73)
93/37 (61)
99
96
94/63 (77)
91/36 (60)
99
99
85/55 (65)
88/29 (53)
99
80
88/55 (39)
88/31 (54)
99
81
70,4
94
–
–
–
–
–
–
–
–
87,6
96,4
118
98
–
–
–
–
–
–
–
–
218
100
Таким образом, на основании проведенного обследования установлен окончательный диагноз:
ДМЖП с синдромом Эйзенменгера, недостаточность кровообращения 2А стадии, синдром Дауна.
Учитывая все данные обследования, для определения характера хирургической коррекции принято решение о проведении интраоперационного
мониторинга ДЛА на фоне вводной анестезии, в
условиях искусственной вентиляции легких (ИВЛ)
и высокой грудной эпидуральной анестезии
(ВГЭА). При прямом измерении исходно АД –
101/61 (81) мм рт. ст., ДЛА – 98/54(76) мм рт. ст.,
сатурация – 90%. После вводной анестезии и интубации трахеи на фоне проводимой ВГЭА ДЛА
снизилось более чем на 25% от системного и составило 71/33 (49) мм рт. ст. при АД – 91/56 (76)
мм рт. ст., насыщении крови кислородом – 100%.
После анализа результатов принято решение о
радикальной коррекции порока в условиях искусственного кровообращения (ИК).
21.08.2012 г. выполнена радикальная коррекция порока в условиях ИК, гипотермии (28 °С) и
фармакохолодовой кардиоплегии (хирург – проф.
С. В. Горбачевский). Проведена ВГЭА в условиях
ИВЛ. Длительность ИК составила 76 мин, время пережатия аорты – 47 мин. Операция выполнялась
через срединную стернотомию. При ревизии межжелудочковой перегородки через отверстие трехстворчатого клапана обнаружен приточный подаортальный дефект размером примерно 20 мм. Дефект
закрыт заплатой из ксеноперикарда, фиксированной непрерывным проленовым швом. Выполнена
пластика трикуспидального клапана по переднесептальной комиссуре одним Z-образным швом. Гидравлическая проба на трикуспидальном клапане
показала удовлетворительную запирательную
функцию. После коррекции давление в легочной
артерии – 38/12 (27) мм рт. ст., в аорте – 91/60
(74) мм рт. ст., насыщение крови кислородом –
100% при FiO2 50%. Вскрыта правая медиастинальная плевра и из передней поверхности верхней доли правого легкого взята биопсия.
46
Пациентка переведена на самостоятельное дыхание в операционной после стабилизации показателей гемодинамики, газообмена и гомеостаза на
фоне продолжающейся седации и эпидуральной
аналгезии (применена методика охранительного
режима без ИВЛ).
Ранний послеоперационный период протекал
без осложнений. Больная после операции получала
сердечные гликозиды, кардиотоники в терапевтических дозах (допамин 7 мкг/кг/мин). Учитывая вероятность остаточной легочной гипертензии, больной был назначен энтерально траклир (31,25 мг
2 раза в сутки), силденафил (6,25 мг 3 раза в сутки), пролонгированная эпидуральная аналгезия.
Пациентка выписана из клиники на 14-е сут после операции в удовлетворительном состоянии. По
данным ультразвукового исследования сердца при
выписке, фракция выброса ЛЖ – 56%, давление в
ЛА – 40 мм рт. ст.
По данным биопсии легкого выявлена умеренная гипертрофия медии интраацинарных артерий и
клеточная пролиферация интимы, соответствующая I–II стадии по классификации Heath &
Edwards. На рисунке показана артерия уровня респираторной бронхиолы этого же пациента с эксцентрическим склерозом интимы (за счет организации тромба), для которого характерно более
благоприятное течение ЛГ, чем при концентрическом склерозе интимы III стадии по классификации
Heath & Edwards.
Пороки сердечно-сосудистой системы – постоянные спутники генетических и хромосомных синдромов. В клинической практике сочетание врожденных пороков сердца с пороками других органов
и систем составляет около 10%. Одним из самых часто встречающихся хромосомных синдромов, сочетающихся с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, является синдром Дауна (трисомия по 21 паре хромосом) [1, 9]. По литературным
данным, более чем в 50% случаев синдром Дауна
сопровождается врожденной кардиальной патологией, из них 25–30% случаев – ДМЖП [1, 9].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
åÓÙÓÎӄ˘ÂÒÍÓ ËÒÒΉӂ‡Ìˠ΄ÍËı, ÏËÍÓÙÓÚÓ, × 200, ÓÍ‡Ò͇ „ÂχÚÓÍÒËÎËÌÓÏ Ë ˝ÓÁËÌÓÏ:
‡
·
Около 15–20 лет назад такие пациенты относились к категории неоперабельных. Считалось, что
синдром Дауна повышает риск развития ряда осложнений (СН, легочной криз, дыхательная недостаточность). На данном этапе развития методик
диагностики, подготовки больного к операции совершенствование анестезиологического пособия и
методов хирургической коррекции приводит к значительному улучшению результатов оперативного
лечения [2, 8].
В качестве одного из эффективных методов воздействия на МКК с целью интра- и послеоперационной защиты пациента с врожденным пороком сердца, осложненным высокой легочной гипертензией,
является высокая грудная эпидуральная анестезия.
Таким образом, необходимо применять индивидуальный подход к больным с врожденным пороком
сердца, осложненным высокой легочной гипертензией, и наличием синдрома Дауна, а комплексная
оценка состояния МКК, анализ данных диагностики, включая биопсию легких до операции, позволяет решить вопрос об операбельности пациента и
выборе метода коррекции порока.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
‡ – ÛÏÂÂÌ̇fl „ËÔÂÚÓÙËfl ωËË ËÌÚ‡‡ˆË̇Ì˚ı ‡ÚÂËÈ Ë
ÍÎÂÚӘ̇fl ÔÓÎËÙÂ‡ˆËfl ËÌÚËÏ˚; · – ˝ÍÒˆÂÌÚ˘ÂÒÍËÈ ÒÍÎÂÓÁ ËÌÚËÏ˚ ÒÚ. 3 ÔÓ Í·ÒÒËÙË͇ˆËË Heath & Edwards (ÒÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì ÚÓÏ·)
Белозеров Ю. М., Школьникова М. А., Леонтьева И. В.
и др. Наследственные болезни сердца у детей // Россий-
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
ский вестник перинатологии и педиатрии. 2000. Т. 45, № 3.
С. 47–52.
Бокерия Л. А., Горбачевский С. В. Атриовентрикулярный
канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции.
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005. 87 с.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р.
Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца.
М.: Медицина, 1975.
Горбачевский С. В., Марасулов Ш. И., Горчакова А. И. и др.
Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у
больных с критичекой легочной гипертензией // Детские
болезни сердца и сосудов. 2004. № 5. С. 29–32.
Горбачевский С. В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте:
Дис. … д-ра мед. наук. М., 1995.
Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. 2-е изд. М.: Медицина,
1996. 750 c.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство
для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок,
2005. С. 150–154.
Barst R. J., McGoon M., Torbicki A. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension // J.
Am. Coll. Cardiol. 2004. P. 4340–4347.
Benza R. L., Park M. H., Keogh A. et al. Management of
pulmonary arterial hypertension with a focus on combination
therapies // J. Heart Lung Transplant. 2007. Vol. 26.
P. 437–446.
Capp S. K., Perry B. L., Farooki Z. Q. et al. Down’s syndrome,
complete atrioventricular canal, and pulmonary obstructive
disease // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 100.
P. 115–121.
Поступила 03.10.2012
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.36/.8-002.951.21-053.5-08
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ МУЛЬТИФОКАЛЬНОГО
ЭХИНОКОККОЗА У РЕБЕНКА 9 ЛЕТ
К. В. Шаталов1, А. Б. Рябов2, И. В. Арнаутова*1,
Д. В. Коблов1, Д. В. Зотов1, Ю. В. Гусарова1, А. В. Харькин1
1ФГБУ
«Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
2НИИ детской онкологии и гематологии Российского онкологического
научного центра им. Н. Н. Блохина (директор – академик РАН и РАМН
М. И. Давыдов), РАМН, Москва
Статья посвящена описанию клинического случая успешного поэтапного хирургического лечения
мультифокального эхинококкоза у ребенка 9 лет. Представлены данные инструментального обследования, этапы оперативного вмешательства на сердце и иллюстративный материал удаленной эхинококковой кисты левого желудочка сердца.
К л ю ч е в ы е с л о в а: эхинококкоз, эхинококковая киста, левый желудочек сердца.
A case of successful treatment for multifocal echinococcosis in a 9-year old patient
The article is dedicated to the description of successful staged surgical treatment for multifocal echinococcosis in a
9-year old child. Data on instrumental examination, stages of cardiosurgical intervention and illustrative material
on distant hydatid cyst in left ventricle.
K e y w o r d s : echinococcosis, hydatid cyst, left heart ventricle.
Эхинококкоз (лат. echinococcosis) — гельминтоз
из группы цестодозов, характеризующийся образованием в печени, легких или других органах и тканях паразитарных кист. Возбудителем является личиночная стадия цепня Echinococcus granulosus
(Batsch, 1798; Rudolphi, 1895).
Впервые эхинококкоз был описан Гиппократом
и Галеном. В XVII в. Redi установил, что эхинококкоз
передается от животных человеку, а Malpighius –
что возбудителем заболевания является живой организм. Позже Rudolphy определил название «taenia echinicoccosis», а Bremser выделил в патогенезе
заболевания кистозную форму, наблюдаемую у человека. Впервые эхинококкоз сердца описан May
в 1639 г. Первая прижизненная диагностика эхинококкоза сердца осуществлена Kashin в 1862 г.
Первая успешная операция при эхинококкозе
сердца выполнена в 1921 г. хирургами Marten и
De Crespign, а с использованием искусственного
кровообращения – хирургом Artucio в 1962 г.
Эхинококкоз сердца – достаточно редкая патология, встречающаяся в 0,01–2 % случаев эхинококкоза. Чтобы достичь сердца, паразит должен пройти
печеночный и легочный барьеры. Наиболее часто
кисты находят в желудочках сердца: в левом желудочке (ЛЖ) – в 55–75% случаев, в правом желудочке
* Адрес для переписки: e-mail: arnautova74@mail.ru
48
(ПЖ) – в 15–25% случаев. Предсердия, как правое,
так и левое, поражаются достаточно редко, около
5–7% всех случаев эхинококкоза сердца. Эхинококковые кисты перикарда встречаются крайне редко.
Наиболее грозным осложнением эхинококкоза
сердца является перфорация кисты. Кисты ЛЖ чаще перфорируют в полость перикарда, тогда как
кисты ПЖ – в полость желудочка (25–40%). После
перфорации 3/4 пациентов умирают от септического шока или эмболии.
Учитывая крайнюю редкость патологии и возможность развития тяжелых осложнений, считаем
интересным представить случай успешного оперативного лечения мультиорганного эхинококкоза у
ребенка 9 лет.
П а ц и е н т М., 9 лет, поступил в отделение неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с направительным
диагнозом: киста левого желудочка (эхинококкоз);
пролапс митрального клапана с регургитацией 1,5;
состояние п/о срединной лапаротомии с атипичной
резекцией правой доли печени и холецистэктомией, эксплоративной левосторонней торакотомии
(22.03.2012), НК 0.
Из анамнеза: ребенок в течение 8 лет проживал
в Киргизии. В августе 2011 г. при плановом ультра-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
звуковом исследовании было обнаружено объемное образование в полости перикарда и печени.
В марте 2012 г. пациент обследован в НИИ детской
онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н. Н. Блохина. После
проведенного обследования в данном учреждении
ребенку были произведены две операции: срединная лапаротомия с атипичной резекцией правой доли печени и холецистэктомией по поводу эхинококковой кисты правой доли печени и эксплоративная
левосторонняя торакотомия в связи с наличием новообразования в полости перикарда (хирург –
канд. мед. наук А. Б. Рябов). После выполнения левосторонней торакотомии и ревизии плевральной
полости был вскрыт перикард и визуализирована
эхинококковая киста, исходящая из стенки ЛЖ,
в связи с чем было принято решение о проведении
операции удаления образования в условиях искусственного кровообращения. Ребенок консультирован кардиохирургом и направлен в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН для дальнейшего обследования и хирургического лечения.
На момент поступления состояние больного
расценено как средней тяжести. Окраска кожных
покровов и слизистых оболочек бледно-розовая.
Лимфатические узлы без системного увеличения.
Грудная клетка правильной формы. При аускультации дыхание везикулярное, ослаблено слева в
средних отделах. Хрипов нет. При перкуссии границы сердца смещены влево. Тоны сердца ритмичные, ЧСС – 85 уд/мин, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях сохранена, одинаковая.
Больному проведено комплексное инструментальное обследование. При рентгенографии органов грудной клетки отмечено изменение конфигурации сердца за счет дополнительной тени по левому контуру сердца, легочный рисунок не изменен.
Данные электрокардиографического исследования
соответствовали возрастным нормам. При проведении двухмерного трансторакального эхокардиографического исследования выявлено умеренное увеличение размеров ЛЖ сердца (КСР ЛЖ – 2,3 см,
КДР ЛЖ– 3,5 см) с его сохраненной сократительной способностью (ФВ ЛЖ – 65%); пролапс митрального клапана с регургитацией 1,5 ст. за счет
укороченной задней створки. Также визуализиро-
вано объемное образование (киста), расположенное в полости перикарда и примыкающее к заднебазальной стенке ЛЖ и к левому предсердию (ЛП),
размером 10×5 см.
Для уточнения топографии эхинококковой кисты пациенту выполнена компьютерная томография
(КТ) с контрастированием сосудов. По данным КТ,
в полости перикарда обнаружено объемное образование с плотной капсулой, заполненной гомогенным содержимым, размером 10,1×6,5 см – киста с
вдавлением в левое предсердие и левый желудочек
(рис. 1).
Учитывая результаты проведенного обследования, возможное наличие плотных спаек в левой
плевральной полости и полости перикарда (в связи
с предшествующей операцией через левостороннюю торакотомию), а также плотное сращение образования со стенкой ЛЖ, ребенку решено выполнить удаление эхинококковой кисты в условиях искусственного кровообращения.
17.05.2012 г. выполнена операция: удаление
эхинококковой кисты ЛЖ (хирург – профессор
К. В. Шаталов). Операция выполнялась в условиях
искусственного кровообращения, умеренной гипотермии (Tminrectum = 32 °C) и сочетанной кардиоплегии (использовался кардиоплегический раствор
«Custodiol»). Доступ к сердцу осуществлялся через
продольную стернотомию с переходом в левостороннюю торакотомию по шестому межреберью,
при этом отмечен выраженный спаечный процесс в
полости перикарда в проекции левых отделов сердца. В дальнейшем при выделении левых отделов
сердца обнаружено опухолевидное образование
плотной консистенции размером 11,0×6,0 см, интимно спаянное с ЛЖ и ЛП (рис. 2). Канюляция
аорты и полых вен выполнена по принятой в
НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН методике. После
пережатия аорты антеградно в корень аорты был
введен кардиоплегический раствор. На остановленном сердце была предпринята попытка разобщения
эхинококковой кисты и миокарда левых отделов,
которая была неэффективна ввиду интрамурального
роста кисты. В связи с этим было принято решение
о вскрытии кисты, что и было выполнено с аспирацией ее содержимого. В дальнейшем было произведено максимально возможное иссечение эхинококковой кисты с оставлением участка капсулы
êËÒ. 1. äí Ò ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËÂÏ
ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚:
‡
·
‡ – ΂‡fl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl; · – Ò‡„ËÚڇθÌ˚È ÒÂÁ
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
êËÒ. 2. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl. ùıËÌÓÍÓÍÍÓ‚‡fl ÍËÒÚ‡, ÔÎÓÚÌÓ ÒÔ‡flÌ̇fl ÒÓ ÒÚÂÌÍÓÈ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
êËÒ. 3. å‡ÍÓÔÂÔ‡‡Ú. 쉇ÎÂÌ̇fl ˝ıËÌÓÍÓÍÍÓ‚‡fl ÍËÒÚ‡
на миокарде левого желудочка (рис. 3). Оставленный
участок капсулы обработан раствором формалина.
После окончания внутрисердечного этапа и согревания больного наблюдалось спонтанное восстановление сердечной деятельности с правильным ритмом, с
ЧСС – 125 уд/мин. Гипотермическая перфузия, продолжавшаяся 187 мин с пережатием аорты 54 мин,
была закончена при восстановлении адекватного
сердечного выброса на фоне среднетерапевтических доз кардиотонических препаратов (допамин –
5 мкг/кг/мин, адреналин – 0,05 мкг/кг/мин).
В течение первых суток после операции состояние пациента было гемодинамически стабильным,
он был переведен на самостоятельное дыхание на
2-е сут после хирургического вмешательства на
фоне удовлетворительных показателей газообмена
и адекватной гемодинамики. Ближайший послеоперационный период в связи с развившимся гидрото-
раксом протекал с явлениями умеренной дыхательной недостаточности, которые были купированы.
На 4-е сут после операции ребенок переведен в
профильное отделение.
Алгоритм выхаживания пациента в послеоперационном периоде соответствовал стандартам, принятым при ведении больных после операций на
открытом сердце. Используемая медикаментозная
терапия включала кардиотонические и антибактериальные препараты, противогрибковые, откашливающие и мочегонные средства. Ребенок выписан
из клиники на 14-е сут после операции в удовлетворительном состоянии под наблюдение кардиолога и
педиатра по месту жительства.
Считаем, что представленное наблюдение демонстрирует современные возможности диагностики и успешного этапного лечения такого редкого
заболевания, как эхинококкоз.
Поступила 05.09.2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК [616.126.4:616.124.3-007.21]-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ
ПОЛНОЙ ФОРМЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
С ГИПОПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И СЛОЖНЫМИ
СОПУТСТВУЮЩИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
К. Х. Рахмонов, М. А. Гренадеров, Ю. А. Кольцов,
М. Ю. Хальвани, С. В. Горбачевский*
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
* Адрес для переписки: e-mail: svgorby@newmail.ru
50
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
Синдром гипоплазии правого желудочка является очень редкой врожденной аномалией, при которой
отсутствует или недоразвита приточная или апикальная трабекулярная часть правого желудочка.
Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками
сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двухжелудочковым кровообращением.
Гипоплазия правого желудочка (ГПЖ) препятствует формированию нормальной двухжелудочковой модели кровообращения. При попытке разделить хирургическим путем разноразмерные желудочки правый не может самостоятельно обеспечить легочный кровоток. Главные неудачи при коррекции врожденного порока сердца с ГПЖ связаны с неполноценной диагностикой и неадекватной хирургической
тактикой. Определение количественных параметров полости ПЖ помогает выбрать правильную
тактику. Установлено, что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечный диастолический объем правого желудочка составляет менее 80% от нормы. Достоверные представления о степени гипоплазии можно получить с помощью эхокардиографии и ангиовентрикулографии.
Дополнение радикальной коррекции двунаправленным кавопульмональным анастомозом позволяет
предупредить развитие острой дисфункции правого желудочка в послеоперационном периоде у больных со сложными врожденными пороками сердца, сопровождающимися гипоплазией правого желудочка.
Кроме того, коррекция врожденного порока сердца возможна у детей, перенесших инсульт и имеющих
тяжелые органические изменения в веществе головного мозга после предварительного тщательного
обследования с использованием компьютерной томографии и при квалифицированном заключении
невролога.
К л ю ч е в ы е с л о в а: полная форма атриовентрикулярного канала, гипоплазия правого желудочка, дети.
A syndrome of hypoplasia of the right ventricle is a very rare congenital anomaly, in which inlet or apical trabecular part of the right ventricle is absent or underdeveloped. The anomaly of structure and hemodynamics takes
intermediate place among heart diseases with a single ventricle and heart diseases with biventricular circulation.
Hypoplasia of the right ventricle prevents the formation of a normal biventricular circulation. The attempt to divide
ventricles of different sizes with a surgical method leads to inability of the right ventricle to provide pulmonary
blood flow independently. The main failures for the correction of a congenital heart disease are connected with partial diagnostics and inadequate surgical approach. If you define quantitative variables of RV, it will help to choose
the right approach. It is stated that hypoplasia influences on hemodynamics when right ventricular diastolic volume is less than 80% from the standard. Significant presentations of the degree of hypoplasia can be obtained with
echocardiography and angioventriculography.
Radical correction with bidirectional cavopulmonary anastomosis allows preventing the development of acute
right ventricular dysfunction in postoperative period in patients with complex congenital heart diseases and right
ventricular hypoplasia. Besides, correction of congenital heart disease is possible in children who had insult and
have severe organic changes in brain substance after previous meticulous examination with computerized tomography and having a qualified opinion of a neurologist.
K e y w o r d s : complete atriovantriculr canal form, hypoplasia of the right ventricle, children.
Синдром гипоплазии правого желудочка (ГПЖ)
является очень редкой врожденной аномалией, при
которой отсутствует или недоразвита приточная
или апикальная трабекулярная часть правого желудочка (ПЖ). Аномалия по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между
пороками сердца с функционально единственным
желудочком и пороками с двужелудочковым кровообращением [1, 2, 6, 8].
Хирургическая коррекция зависит от размера
ПЖ, который можно включить в легочное кровообращение, то есть от правильно сделанного выбора
между выполнением одно-, полутора- или двухжелудочковой коррекции [1, 4, 7]. Оптимальный возраст пациента для выполнения окончательной гемодинамической коррекции, по мнению F. Choussat и
соавт. [3], составляет 2–7 лет. Но при большинстве
врожденных пороков сердца (ВПС) с самого рождения ребенка возникает необходимость в выполнении спасающих паллиативных вмешательств, которые также и предотвращают развитие факторов
риска для последующей полной коррекции [5, 7].
ГПЖ зачастую сопровождают различные врожденные пороки сердца, не всегда диагностируемые
до операции [1, 2, 9]. Неуточненный до вмешательства факт функциональной несостоятельности ПЖ
становится причиной неожиданных осложнений и
смерти пациента.
Хирургическое лечение гипоплазии ПЖ является одной из сложных проблем коррекции ВПС. В
работе представлен опыт радикальной коррекции
ВПС с гипоплазией ПЖ и одновременным наложением двунаправленного кавопульмонального анастомоза.
Цель сообщения – представить случай успешной хирургической коррекции общего открытого
атриовентрикулярного канала (ООАВК) с гипоплазией правого желудочка у больного 3 лет с синдромом Дауна, бактериальным эндокардитом в стадии
ремиссии, тромбом в левом желудочке (ЛЖ) и выраженным гемипарезом слева (последствия ишемического инсульта в правой гемисфере).
Б о л ь н о й Г., 3 лет, поступил в стационар с жалобами (со слов родителей) на одышку при плаче,
отеки на лице, на верхних и нижних конечностях,
мраморность кожных покровов при нагрузке, снижение аппетита, активности движения на левой руке и ноге, отставание в развитии.
ВПС выявлен на 20-й неделе беременности. Родоразрешение путем экстренного кесарева сечения на 32–33-й неделе. В младенческом возрасте
с появлением жалоб экстренно госпитализирован
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
в стационар, проведена операция суживания легочной артерии и перевязка открытого артериального
протока. В дальнейшем перенес инфекционный эндокардит и ишемический инсульт.
При настоящем поступлении состояние больного тяжелое, тяжесть состояния обусловлена врожденным пороком сердца и сопутствующими заболеваниями: гемипарезом слева и синдромом Дауна.
Кожа бледная с мраморным оттенком, диффузная мышечная гипотония до атонии в левой руке и
выраженной гипотонии в правой руке. Отеки на ногах, на верхней половине тела, на лице. Насыщение
капиллярной крови кислородом – 83%. Вдоль левого
края грудины выслушивается систолический шум.
На электрокардиограмме регистрируется синусовый ритм с частотой 95 уд/мин. Электрическая
ось сердца отклонена влево. Блокада передней ветви левой ножки и неполная блокада правой ножки
пучка Гиса. Гипертрофия обоих желудочков.
На рентгенограмме грудной клетки легочный рисунок усилен. Сердце увеличено в поперечнике за
счет левых отделов, кардиоторакальный индекс равен 67%.
По данным эхокардиографии зарегистрировано
увеличение левого желудочка (конечный диастолический размер равен 3 см). Его фракция выброса
составила 68%. Передняя створка митрального клапана (МК) расщеплена, диаметр фиброзного кольца – 20 мм, регургитация 2,5(+). Створки трикуспидального клапана (ТК) тонкие, часть хорд крепится
к гребню межжелудочковой перегородки со стороны левого желудочка. Диаметр фиброзного кольца
равен 22 мм, регургитация 1(+). Градиент на манжете легочной артерии составил 80 мм рт. ст., диаметр фиброзного кольца легочной артерии – 15 мм.
В синусовом отделе межжелудочковой перегородки имелся дефект до 14 мм в диаметре, первичный
(20 мм) и вторичный (5–6 мм) дефекты межпредсердной перегородки. В области верхушки левого
желудочка выявлено малоподвижное объемное образование размерами 11×9 мм.
Учитывая перенесенный ишемический инсульт,
больному выполнена компьютерная томография
(КТ) головного мозга: в правом полушарии в зоне
‡
52
·
кровоснабжения средней мозговой артерии и кортикальных верхних ветвей задней мозговой артерии определяется обширная зона патологического
снижения плотности. Дифференцировка серого и
белого вещества мозга резко снижена (рис. 1). По
результатам КТ проведен консилиум с невропатологом о возможности операции.
Ребенку выполнены коррекция общего открытого антриовентрикулярного канала двумя ксеноперикардиальными заплатами с пластикой правого
компонента общего клапана и левого компонента
общего клапана, тромбэктомия из полости левого
желудочка, кавопульмональный анастомоз с перевязкой устья правой легочной артерии в условиях
искусственного кровообращения (158 мин), глубокой гипотермии (26 °С) и фармакохолодовой кардиоплегии (132 мин) раствором «Кустодиол» (хирург – профессор С. В. Горбачевский). Иссечена
манжета с легочной артерии. Правый желудочек
гипоплазирован. Из полости левого желудочка удален тромб размером 8×9 мм (рис. 2). ДМЖП закрыт
ксеноперикардиальной заплатой с разделением митрального и трехстворчатого компонентов АВК.
Тремя Z-образными швами ушито расщепление передней створки митрального клапана. Водная проба удовлетворительная. ДМПП закрыт аутоперикардиальной заплатой. При попытке снижения
объемной скорости перфузии отмечено повышение центрального венозного давления до 30 мм рт.
ст., десатурация, нестабильность системной гемодинамики. Принято решение о выполнении кавопульмонального анастомоза. Повторная попытка
завершения искусственного кровообращения к успеху не привела, ЦВД снизилось всего лишь до
23 мм рт. ст. Обойдено и перевязано устье правой
легочной артерии. Перфузия была закончена при
кардиотонической поддержке адреналином в дозе
0,04 мкг/кг/мин и допамином в дозе 7 мкг/кг/мин.
Больной экстубирован через 45 ч. В послеоперационном периоде пациент получал катехоламины, антибактериальные, противовоспалительные
и антикоагулянтные препараты. В связи с развитием в послеоперационном периоде у больного наджелудочковой тахикардии с частотой 170 ударов
êËÒ. 1. äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl (‡, ·) „ÓÎÓ‚ÌÓ„Ó
ÏÓÁ„‡. Ç Ô‡‚ÓÏ ÔÓÎÛ¯‡ËË
‚ ÁÓÌ ÍÓ‚ÓÒ̇·ÊÂÌËfl
Ò‰ÌÂÈ ÏÓÁ„Ó‚ÓÈ ‡ÚÂËË
Ë ÍÓÚË͇θÌ˚ı ‚ÂıÌËı
‚ÂÚ‚ÂÈ Á‡‰ÌÂÈ ÏÓÁ„Ó‚ÓÈ ‡ÚÂËË ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl Ó·¯Ë̇fl ÁÓ̇ Ô‡ÚÓÎӄ˘ÂÒÍÓ„Ó
ÒÌËÊÂÌËfl ÔÎÓÚÌÓÒÚË
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
êËÒ. 2. íÓÏ·ÓÁ Ô‡‚Ó„Ó
ÊÂÎۉӘ͇:
‡
‡ – ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚È ÒÌËÏÓÍ (ÒÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì ÚÓÏ·);
· – Ó„‡ÌËÁÓ‚‡ÌÌ˚È Ë ÔÂÚËÙˈËÓ‚‡ÌÌ˚È ÚÓÏ· (Û͇Á‡Ì
ÒÚÂÎÍÓÈ), ÔÓÍ˚Ú˚È ÙË·ÓÁÌÓÈ Í‡ÔÒÛÎÓÈ; ÏËÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl, ×100; ÓÍ‡Ò͇ „ÂχÚÓÍÒËÎËÌÓÏ Ë ˝ÓÁËÌÓÏ
·
в минуту было проведено лечение кордароном с положительным эффектом.
Данные эхокардиографии при выписке: фракция выброса левого желудочка – 58%, функционирующий кавопульмональный анастомоз, недостаточность митрального клапана до 1+. Пациент выписан на 16-е сут после операции.
Вопрос о тактике хирургического лечения
ООАВК при гипоплазии правого желудочка в мировой практике остается открытым [6, 7]. Это очередной раз доказывает, что гипоплазированный правый желудочек не должен останавливать хирургов
в выполнении радикальной коррекции порока в подобной морфологической ситуации.
ГПЖ препятствует формированию нормальной
двухжелудочковой модели кровообращения. При
попытке разделить хирургическим путем разноразмерные желудочки правый не может самостоятельно обеспечить легочный кровоток [1, 9]. Главные
неудачи при коррекции ВПС с ГПЖ связаны с неполноценной диагностикой и неадекватной хирургической тактикой. Определение количественных
параметров полости правого желудочка помогает
выбрать правильную тактику [2, 5, 8]. Установлено,
что гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях,
когда конечный диастолический объем правого желудочка составляет менее 80% от нормы [1, 3–5].
Достоверные представления о степени гипоплазии
можно получить с помощью эхокардиографии и ангиовентрикулографии.
В заключение следует отметить, что дополнение
радикальной коррекции двунаправленным кавопульмональным анастомозом позволяет предупредить развитие острой дисфункции правого желудочка в послеоперационном периоде у больных со
сложными врожденными пороками сердца, сопро-
вождающимися гипоплазией ПЖ. Кроме того, после предварительного тщательного обследования с
использованием КТ и квалифицированного заключения невролога у детей, перенесших инсульт и
имеющих тяжелые органические изменения в веществе головного мозга, коррекция ВПС возможна.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. и др. Полуторажелудочковая коррекция сложных врожденных пороков сердца: показания к операции и результаты // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2006. № 1. С. 8–13.
Подзолков В. П. , Крюков В. А. , Бондаренко Л. В. и др.
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией правого желудочка // Груд. и серд.-сосуд.
хир. 2005. № 2. С. 4–8.
Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for
Fontan’s procedure // Paediatric Cardiology. Edinburgh:
Churchill Livingstone, 1977. P. 559–566.
Chowdhury U. K., Airan B., Sharma R. et al. One and a half
ventricle repair with pulsatile bidirectional Glenn: results and
guidelines for patient selection // Ann. Thorac. Surg. 2001.
Vol. 71. P. 1995–2002.
Chowdhury U. K., Airan B., Talwar S. et al. One and a half
ventricle repair: results and concerns // Ann. Thorac. Surg.
2005. Vol. 80. P. 2293–2300.
De Oliveira N. C., Sittiwangkul R., McCrindle B. W. et al.
Biventricular repair in children with atrioventricular septal
defects and a small right ventricle: anatomic and surgical considerations // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Vol. 130.
P. 250–257.
Jonas R. Comprehensive surgical management of congenital
heart disease // Arnold. 2004. P. 460.
Lee Y. O., Kim Y. J., Lee J. R. et al. Long-term results of oneand-a-half ventricle repair in complex cardiac anomalies //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011. Vol. 39. P. 711–715.
Sharma V., Burkhart H. M., Cetta F. et al. Fontan conversion to
one and one half ventricle repair // Ann. Thorac. Surg. 2012.
Vol. 94. P. 1269–1274.
Поступила 12.11.2012
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК [616.131.1-003.2:616.23-007.271]-089.819.5
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ АНОМАЛЬНОГО
ОТХОЖДЕНИЯ ЛЕВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОЙ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С БУЖИРОВАНИЕМ СТЕНОЗА ТРАХЕИ
А. И. Ким*, Д. С. Акатов, В. Н. Макаренко, К. В. Мумладзе,
В. С. Никифоров
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье представлен опыт успешной коррекции редкой патологии – аномального отхождения левой
легочной артерии от правой у 6-месячного ребенка, которому была выполнена имплантация левой легочной артерии в легочный ствол. С целью коррекции сужения трахеи больному неоднократно проводилось ее бужирование с положительной динамикой, что позволило перевести ребенка на самостоятельное дыхание и выписать из стационара.
К л ю ч е в ы е с л о в а: аномальное отхождение левой легочной артерии от правой, слинг, хирургическая
коррекция, бужирование трахеи.
A case of successful correction of rare pathology of anomalous origin of the left pulmonary artery from the right
pulmonary artery in 6-month child after the implantation of the left pulmonary artery into the pulmonary trunk is
presented in the article. A patient had bougienage with a positive dynamics, in order to the correction of trachea
narrowing. It allowed the patient to breathe independently and discharge from the hospital.
K e y w o r d s : anomalous origin of the left pulmonary artery from the right pulmonary artery, sling, surgical
correction, tracheal bougienage.
Слинг легочной артерии – редкая патология, при
которой левая легочная артерия отходит от правой
легочной артерии. Первая успешная операция по
устранению аномального отхождения была выполнена хирургами из Children’s Memorial Hospital в
1953 г. (Potts и др.). Они оперировали 5-месячную
девочку, поступившую с жалобами на диспноэ
и цианоз. Бронхоскопия показала компрессию дыхательных путей, но точный диагноз не был поставлен. Potts оперировал ребенка доступом через правую торакотомию и поставил диагноз интраоперационно: левая легочная артерия огибает правый
бронх и нижнюю часть трахеи и затем направляется влево позади трахеи и впереди аорты и пищевода. Он разделил левую легочную артерию и наложил анастомоз с легочной артерией спереди от
трахеи. Ребенок выжил, состояние его было удовлетворительным, но через 24 года после операции у
него было обнаружено отсутствие вентиляции левого легкого. В 70-90-х годах прошлого века были
описаны новые случаи радикальной коррекции
мальформации, но уже с использованием искусственного кровообращения. В 1990-х годах хирурги
стали обращать внимание на важность стенозов
трахеи. Cohen и Landing в 1976 г. впервые обратили
внимание на связь слинга с вторичным стенозом
* Адрес для переписки: e-mail: orhn@yandex.ru
54
трахеи. Они рекомендовали бронхоскопию для
оценки степени сужения всем больным с установленным диагнозом отхождения левой легочной артерии от правой. Berdon и соавт. в 1984 г. также отмечали, что наиболее частой причиной летальных
исходов является стеноз трахеи, поэтому важна его
своевременная диагностика.
Представляем случай успешной коррекции редкой патологии аномального отхождения левой легочной артерии от правой у 6-месячного ребенка.
Р е б е н о к , 6 мес, масса тела 5,5 кг, поступил в
отделение с жалобами на затруднение дыхания с
явлениями стридора, которые впервые были обнаружены в возрасте 1,5 мес.
При объективном исследовании окраска кожи и
слизистых бледно-розовая. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхания – 42 в мин. При
аускультации определяется пуэрильное дыхание,
хрипов нет. Частота сердечных сокращений –
124 уд/мин, систолический шум слева от грудины
с эпицентром во втором–третьем межреберье, проводится на спину больше справа.
Ребенок был полностью обследован. На электрокардиограмме определяется синусовый ритм
с нормальным положением электрической оси
сердца и признаками увеличения правых отделов.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
По данным эхокардиографии, индекс конечного диастолического объема левого желудочка составил
43 мл/м2, его фракция выброса была равна 68%.
Аортальный клапан, дуга и перешеек аорты не изменены. Правый желудочек и правое предсердие
не увеличены. Клапан легочной артерии не изменен, межпредсердное сообщение – 4,5 мм, открытый артериальный проток – 2 мм, левая легочная
артерия отходит от правой легочной артерии с диаметром в устье до 4 мм, диаметр правой легочной
артерии – 8 мм.
Для уточнения диагноза ребенку выполнена компьютерная томография, по данным которой левая легочная артерия отходит от правой и идет позади трахеи, на уровне которой она имеет незначительное
сужение (рис. 1). Трахея на уровне левой легочной
артерии сужена до 1 мм протяженностью до 3 мм.
Заключение по результатам компьютерной томографии: аберрантная левая легочная артерия (отхождение ее от правой – сосудистая петля), компрессии
трахеи между правой и левой легочной артерией,
сужения левой легочной артерии между позвоночником и трахеей, межпредсердное сообщение,
не резко выраженная кардиомегалия, тимомегалия.
С учетом полученных данных ребенку поставлен диагноз: отхождение левой легочной артерии
от правой, компрессия трахеи между правой и левой легочной артерией, сужение левой легочной
артерии между позвоночником и трахеей, меж-
предсердное сообщение, открытый артериальный
проток. Ребенку выполнена операция реимплантации левой легочной артерии в ствол легочной артерии в условиях искусственного кровообращения.
Доступ осуществлялся через срединную стернотомию. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения без пережатия аорты
с умеренной гипотермией. При ревизии левая легочная артерия отходила от правой и шла к левому
легкому между пищеводом и трахеей (рис. 2, а).
Широко выделена левая легочная артерия у основания и пережата с долевыми ветвями. Стенка правой легочной артерии в месте отхождения левой
легочной артерии прошита непрерывным проленовым швом. Левая легочная артерия выведена влево
к стволу легочной артерии, освобождая трахею.
Заднебоковая стенка ствола легочной артерии отжата и продольно рассечена. Наложен анастомоз
между левой легочной артерией и легочным стволом по типу конец в бок непрерывным проленовым
швом (рис. 2, б). Время параллельной перфузии составило 43 мин. Ребенок со стабильной гемодинамикой поступил в отделение реанимации.
Больной экстубирован через 3 ч после операции
и на следующие сутки переведен в отделение. Послеоперационный период осложнился трахеобронхитом с признаками дыхательной недостаточности
и умеренного стридора. На 17-е сут после операции
в связи с нарастающими явлениями дыхательной
í‡ıÂfl
ãÉÅ
èÉÅ
‡
·
‚
êËÒ. 1. 凄ÌËÚ̇fl ÒÔË‡Î¸Ì‡fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl Ò ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌ˚Ï ·ÓβÒÌ˚Ï ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËÂÏ ‰Ó (‡, ·) Ë ÔÓÒΠ(‚)
ÍÓÂ͈ËË ÒÎËÌ„‡ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èÉÅ Ë ãÉÅ – Ô‡‚˚È Ë Î‚˚È „·‚Ì˚ ·ÓÌıË)
éÚϘ‡ÂÚÒfl ̇΢ˠ‡ÒÔÓÒÚ‡ÌÂÌÌÓ„Ó ÒÚÂÌÓÁ‡ Ú‡ıÂË Ì‡ ÛÓ‚Ì ÌËÊÌÂÈ ÚÂÚË, Ó·ÛÒÎÓ‚ÎÂÌÌÓ„Ó Â ÍÓÏÔÂÒÒËÂÈ ÏÂÊ‰Û Ô‡‚ÓÈ Ë Î‚ÓÈ Î„ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË, Ò Ì‡‡ÒÚ‡ÌËÂÏ ÒÚÂÔÂÌË Ó·ÒÚÛ͈ËË ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ‚ ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ.
è
í
è
ããÄ
í
èãÄ
‡
èãÄ
·
ããÄ
êËÒ. 2. ëıÂχ ÔÓÓ͇ (‡) Ë ÓÔÂ‡ˆËË (·):
‡ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ
Ô‡‚ÓÈ, ˉÂÚ ÔÓÁ‡‰Ë Ú‡ıÂË; · – ΂‡fl
΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl ÓÚÒ˜Â̇ ÓÚ Ô‡‚ÓÈ,
‚˚‚‰Â̇ ËÁ-ÔÓ‰ Ú‡ıÂË Ë ÂËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡Ì‡ ‚ ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË; èãÄ –
Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; ããÄ – ΂‡fl
΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; í – Ú‡ıÂfl; è – Ôˢ‚Ӊ
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
недостаточности ребенок переведен в отделение
реанимации, где была начата искусственная вентиляция легких.
Ребенку выполнена диагностическая бронхоскопия, которая показала критическое сужение просвета трахеи в нижней трети. Было рекомендовано бужирование суженного участка, что и было сделано
под интубационным наркозом. На расстоянии 12 мм
от голосовых связок обнаружено сужение трахеи до
2,0–2,5 мм в диаметре. Через зону стеноза проведен
эндоскоп 2,5 мм, осмотрена трахея. Карина по средней линии сглажена. Просветы главных бронхов
расположены правильно, нормальных диаметров.
Нижняя треть трахеи сужена в переднезаднем направлении и имеет щелевидную форму (следствие
устраненной сосудистой компрессии), податлива.
На расстоянии 7–8 мм от бифуркации отмечается сужение до 2 мм протяженностью около 4 см, ригидное
с явлениями контактного трахеита. С большими техническими трудностями удалось разбужировать стеноз до 3,5 мм, трахея интубирована трубкой Portex
3,0 через всю зону стриктуры. Через 10 дней ребенку повторили бронхоскопическое исследование
и бужирование ригидным эндоскопом с наружным
диаметром 4 мм. В дальнейшем дилатация проводилась каждые 5–6 дней.
На 45-е сут после первичной операции ребенок
был экстубирован и переведен в отделение в удовлетворительном состоянии, на 50-е сут выписан из
стационара.
Основные направления споров в отношении
коррекции аномального отхождения левой легочной артерии от правой относятся к выбору оптимальных методов диагностики, необходимости реимплантации легочной артерии и применения искусственного кровообращения, а также к наиболее
предпочтительной методике устранения трахеального стеноза.
Фактически у всех пациентов с легочным слингом имеется компрессия правого бронха и нижних
отделов трахеи, что и вызывает нарушение дыхания. Даже при отсутствии стенозов трахеи смерть
от обструкции дыхательных путей может наступить
уже на второй день жизни, а чаще до 6-месячного
возраста при отсутствии лечения больного [2].
Процедурой выбора для установления диагноза
является эхокардиография, которая позволяет
определить внутри- и внесердечную патологию.
Большое значение в постановке диагноза имеют
магнитно-резонансная и компьютерная томография. Мы выполняли ребенку компьютерную томографию до и после операции, которая позволила
оценить анатомию сердца, а также стенозы дыхательных путей. Использование бария с контрастом
патогномонично, но не всегда возможно у маленьких детей, особенно у тех, которые находятся на
искусственной вентиляции легких. По мнению
большинства, после постановки диагноза больные
должны быть прооперированы.
56
Оптимальным доступом при хирургическом лечении порока является срединная стернотомия.
Также целесообразно применение искусственного
кровообращения. Это позволяет оценить анатомию
легочных артерий и дыхательных путей, а также
широко выделить левую легочную артерию и безопасно реимплантировать ее в ствол легочной артерии. Искусственное кровообращение позволяет
безопасно скорригировать порок и, если необходимо, устранить сопутствующую патологию.
Использование перикардиальной заплаты при
трахеопластике позволяет выделить переднюю поверхность трахеи, сохраняя боковое кровоснабжение. Кроме того, есть данные, что перикардиальная
заплата эпителизируется [8]. Эта методика также
позволяет при необходимости выполнить пластику
бронха. Но методика имеет и недостаток – отек по
линии шва и вероятность отрыва заплаты, что требует часто длительной вентиляции легких. Альтернативным методом хирургического лечения порока является транслокация левой легочной артерии вперед
при резекции трахеального стеноза. В данном случае отсутствуют швы на легочной артерии, однако
этот метод не может применяться у детей в случае
пластики трахеи перикардиальной заплатой или при
клинически незначительном ее стенозе. У этого метода есть и свои критики. A. R. Castaneda и соавт. [7]
сообщили, что из пяти детей со слингом двум потребовалась реимплантация левой легочной артерии
в ствол. C. L. Backer и соавт. [5] полагают, что расположение левой легочной артерии спереди от трахеи
может стать причиной компрессии первой. Поэтому
мы отсекли левую легочную артерию, вывели влево и
реимплатировали ее, освободив трахею.
Диагноз стеноза трахеи с точным определением
его степени и длины можно поставить при бронхоскопии. Кроме того, при бронхоскопии можно выполнять дилатацию суженного участка. Стентирование бронхов, баллонная дилатация, лазерная резекция, пластика заплатой применялись разными
авторами с разным успехом [6, 8, 10]. В нашем случае бронхоскопическое исследование ребенку после первичной операции с неоднократным бужированием стеноза трахеи позволило отойти от искусственной вентиляции легких и перевести его на
самостоятельное дыхание.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
Anton-Pacheco J. L., Cano I., Comas J. et al. Management of
congenital tracheal stenosis in infancy // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2006. Vol. 29. P. 991–996.
Backer C. L., Ilbawi M. N., Idriss F. S. et al. Vascular anomalies
causing tracheo-esophageal compression Review of experience in children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989. Vol. 97.
P. 725–731.
Backer C. L., Mavroudis C., Holinger L. D. Repair of congenital tracheal stenosis // Ann. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.
Pediatr. Card. Surg. 2002. Vol. 5. P. 173–186.
Backer C. L., Russell H. M., Kaushal S. et al. Pulmonary artery
sling: Current results with cardiopulmonary bypass // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012. Vol. 143. P. 144–151.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
5.
6.
7.
8.
Backer C. L., Idriss F. S., Holinger L. D. Pulmonary artery sling:
results of surgical repair in infancy // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1992. Vol. 103. P. 683–691.
Browdie D. A., Bernstein R. V., Johnson R. Materials for tracheoplasty: which work? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
1997. Vol. 113. P. 810.
Castaneda A. R., Jonas R. A., Mayer J. E. et al. Vascular rings,
slings and tracheal anomalies // Cardiac. surgery of the neonate and infant. Philadelphia: W. B. Saunders, 1994. P. 397–408.
Filler R. M., Forte V., Fraga J. C. et al. The use of expandable metallic airway stents for tracheobronchial obstruction in children // J. Pediatr. Surg. 1995. Vol. 30.
P. 1050–1056.
9.
10.
11.
12.
Fiore A. C., Brown J. W., Weber T. R. et al. Surgical Treatment
of Pulmonary Artery Sling and Tracheal Stenosis // Ann.
Thorac. Surg. 2005. Vol. 79. P. 38–46.
Jaquiss R. D. B., Lusk R. P., Spray T. L. et al. Repair of longsegment tracheal stenosis in infancy // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1995. Vol. 110. P. 1504–1512.
Loukanov T, Sebening C., Springer W. et al. Simultaneous
management of congenital tracheal stenosis and cardiac
anomalies in infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Vol.
130. P. 1537–1541.
Oshima Y., Yamaguchi M., Yoshimura N. et al. Management of
pulmonary artery sling associated with tracheal stenosis //
Ann. Thorac. Surg. 2008. Vol. 86. P. 1334–1338.
Поступила 18.09.2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК [[616.132.2:616.131.1]-003.2:616.126.3+616.126.2-007.21]:616.126.46-089
ПРОТЕЗИРОВАНИЕ СИСТЕМНОГО ТРИКУСПИДАЛЬНОГО
КЛАПАНА У ПАЦИЕНТА С ОТХОЖДЕНИЕМ АОРТЫ
И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
И ГИПОПЛАЗИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ПРИ КОРРЕКЦИИ ПО МЕТОДУ ФОНТЕНА
В. П. Подзолков*, М. М. Зеленикин, Д. В. Ковалев,
Е. А. Малярова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Описан случай успешного одномоментного протезирования трехстворчатого клапана и выполнения
операции Фонтена 6-летнему ребенку с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, гипоплазией левого желудочка и стенозом легочной артерии.
К л ю ч е в ы е с л о в а: протезирование трикуспидального клапана, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, гипоплазия левого желудочка, операция Фонтена.
A case of successful single-step replacement of tricuspid valve in a 6-year old boy with the right ventricle
aortic and pulmonary artery outlet and left ventricle hypoplasia, and the performance of Fonten procedure are
described.
K e y w o r d s : replacement, tricuspid valve, the right ventricle aortic and pulmonary artery outlet, left ventricle
hypoplasia, Fonten procedure.
Гемодинамическая коррекция у пациентов с
функционально единственным желудочком сердца
в сочетании с недостаточностью атриовентрикулярных (АВ) клапанов остается актуальной и в то
же время сложной проблемой. Анализ хирургического опыта свидетельствует о том, что в большинстве клиник отдают предпочтение реконструктивным
операциям на АВ-клапанах [2]. Вместе с тем ряду
пациентов исходная патология клапана не позволя-
ет выполнить клапаносохраняющую операцию.
У этой категории больных протезирование клапана
может считаться методом выбора коррекции АВнедостаточности. Опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН включает различные методики коррекции недостаточности АВ-клапанов при операции Фонтена, в том числе пластические операции и протезирование митрального или системного трикуспидального клапана у больных с одноприточным
* Адрес для переписки: e-mail: vppodzolkov@heart-house.ru
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
функционально единственным желудочком [1]. Пациентам с двумя АВ-клапанами и недостаточностью
одного из них, как правило, выполнялось закрытие
этого клапана с оставлением нормально функционирующего. Обязательным условием для применения данной методики является адекватный размер
второго, нормально функционирующего клапана.
Протезирование АВ-клапана в такой анатомической ситуации ранее нами не выполнялось.
Цель настоящей работы – представить случай
протезирования системного трикуспидального клапана при выполнении операции Фонтена у пациента с функционально единственным желудочком и
двумя АВ-клапанами.
Р е б е н о к , 6 лет, поступил в стационар с жалобами на утомляемость, одышку при нагрузке, цианоз.
В возрасте 4 мес был выполнен системно-легочный
анастомоз слева, а в возрасте 1 года – устранение
анастомоза, наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) с перевязкой
легочного ствола и создание межпредсердного сообщения в условиях искусственного кровообращения. При поступлении рост ребенка – 125 см, масса
тела – 26 кг, площадь поверхности тела – 0,96 м2,
гемоглобин – 196 г/л, насыщение артериальной
крови кислородом – 80%. По данным катетеризации, среднее давление в легочной артерии составило 23/10 мм рт. ст. (среднее – 15 мм рт. ст.), конечное диастолическое давление в единственном
желудочке – 3 мм рт. ст., легочно-артериальный индекс (Nakata) – 482 мм2/м2.
По данным эхокардиографии, фракция выброса
системного правого желудочка составила 60%, отмечена недостаточность трикуспидального клапана
3-й степени. Диаметр фиброзного кольца трикуспидального клапана – 26 мм, митрального – 18 мм,
что соответствует нижней границе нормы, однако
полость левого желудочка резко гипоплазирована
(КДО ЛЖ равен 21 мл).
Ребенку выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита синтетическим протезом «Gore-Tex» № 20, протезирование
трикуспидального клапана механическим протезом
«Sorin» № 27 в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Защита миокарда осуществлялась раствором «Кустодиол».
После выполнения кардиоплегии нижняя полая
вена отсечена от правого предсердия в месте впадения. Разрез продлен на правое предсердие. При
ревизии трикуспидального клапана створки его
миксоматозно изменены, запирательная функция
неудовлетворительная, подклапанный аппарат –
гипоплазирован (рис. 1, 2). Пластическая коррекция клапана признана невозможной. Клапан иссечен. Имплантирован механический протез «Sorin»
№ 27, фиксированный 16 П-образными швами
(рис. 3). При ревизии митрального клапана – резкая гипоплазия, замыкательная функция удовлетво58
рительная. Двурядным непрерывным швом ушито
правое предсердие. К нижней полой вене подшит
протез «Gore-Tex» № 20. Выполнен продольный
разрез в нижнем аспекте правой легочной артерии.
Свободный конец протеза вшит в разрез по типу
конец в бок. Отпущены полые вены. Профилактика
воздушной эмболии. Отпущена аорта, которая пережималась на 93 мин. Подшиты электроды. Сердечная деятельность восстановилась самостоятельно, АВ-блокада с ЧСС 96 уд/мин. Длительность
искусственного кровообращения – 170 мин.
êËÒ. 1. Ç̯ÌËÈ ‚ˉ Ô‡‚Ó„Ó ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓ„Ó Í·ԇ̇
Ò‡ÁÛ ÔÓÒΠ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl „ˉÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍÓÈ ÔÓ·˚. ÇˉÌ˚
ÛÚÓ΢ÂÌÌ˚ ÙË·ÓÁÌÓ ËÁÏÂÌÂÌÌ˚ ÒÚ‚ÓÍË Í·ԇ̇, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ‰Ë·ڇˆËfl ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ Ë ÌÂÔÓÎÌÓ ÒÏ˚͇ÌËÂ
ÒÚ‚ÓÓÍ Ò ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËÂÏ ÍÓ‡ÔÚ‡ˆËË ‚ ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ ˜‡ÒÚË Í·ԇ̇ (Û͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ)
êËÒ. 2. å‡ÍÓÒÍÓÔ˘ÂÒÍËÈ ‚ˉ Û‰‡ÎÂÌÌÓ„Ó ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó
Í·ԇ̇: ÒÚ‚ÓÍË ÏËÍÒÓχÚÓÁÌÓ ËÁÏÂÌÂÌ˚, ÔӉͷԇÌÌ˚È ‡ÔÔ‡‡Ú „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
êËÒ. 3. åÂı‡Ì˘ÂÒÍËÈ ‰‚ÛÒÚ‚Ó˜‡Ú˚È ÔÓÚÂÁ «Sorin» ‹ 27
ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡Ì ‚ ÔÓÁËˆË˛ ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
Ранний послеоперационный период протекал
без осложнений. Искусственная вентиляция легких
осуществлялась в течение 20 ч, пребывание в
отделении реанимации составило 41 ч. Пациентка
получала кардиотонические препараты в терапевтической дозировке: добутамин – 6 мкг/кг/мин, допамин – 7 мкг/кг/мин. Плевральная транссудация
по дренажам составила 15 мл/кг/сут.
В связи с сохраняющейся АВ-блокадой на
12-е сут после операции Фонтена больной имплантирован однокамерный электрокардиостимулятор
«Medtronic Adapta» с эпикардиальной системой стимуляции.
Правосторонний гидроторакс продолжался в течение 2 недель, в связи с чем потребовалось проведение аортографии, при которой были диагностированы две большие аортолегочные коллатерали,
отходившие от грудной аорты и подключичной артерии, которые были успешно эмболизированы
спиралями Gianturco. После этого в течение недели
транссудация прекратилась.
Функция механического протеза клапана была
удовлетворительной. Пиковый градиент систолического давления на протезе составил 4 мм рт. ст.
В качестве непрямого антикоагулянта применялся
варфарин.
Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 28-е сут после операции Фонтена.
Данных о протезировании системного АВ-клапана у пациентов с функционально единственным
желудочком в литературе крайне мало. Наиболее
полно представлены результаты протезирования
системного АВ-клапана в работе W. T. Mahle и
соавт. [4]. С 1984 по 2000 г. прооперированы
1700 детей с функционально единственным желудочком, включая паллиативные вмешательства.
Протезирование АВ-клапана выполнено 17 (около
1%) больным. Возраст колебался от 7 дней до
17,3 года (в среднем 3,0 года). Некомпетентный
АВ-клапан с морфологией ТК отмечен в 8 случаях,
МК – в 2, общий АВ-клапан – в 7.
Особенность нашего наблюдения состоит в том,
что при наличии двух АВ-клапанов нарушенной
оказалась функция наибольшего из них, трикуспидального, что потребовало выполнения его протезирования. При этом гипоплазированный митральный клапан не был закрыт в связи с удовлетворительной его функцией и нежелательностью
увеличения объема операции. Осложнения, развившиеся после протезирования системного трикуспидального клапана и операции Фонтена, вполне
типичны [3]. С одной стороны, при имплантации механического клапана в трикуспидальную позицию
атриовентрикулярная блокада 3-й степени встречается довольно часто, с другой стороны, ухудшение желудочковой сократимости также наблюдается у большей части больных после замены системного трикуспидального клапана. W. T. Mahle и
соавт. сравнивают такую динамику с похожим явлением при корригированной транспозиции магистральных сосудов, когда у ряда больных после операции развивается дисфункция системного правого
желудочка. Это является одной из причин длительной плевральной транссудации в послеоперационном периоде.
В заключение следует признать тактику лечения
пациентки обоснованной и рекомендовать к применению в аналогичных случаях.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
Подзолков В. П., Зеленикин М. М., Ковалев Д. В. и др. Протезирование атриовентрикулярных клапанов при коррекции сложных ВПС по методу Фонтена // Грудная и серд.сосуд. хир. 2009. № 5. С. 4–10.
Imai Y., Seo K., Terada M. et al. Valvular repair for atrioventricular regurgitation in complex anomalies in modified Fontan
procedure with reference to a single ventricle associated with a
common atrioventricular valve // Semin. Thorac. Cardiovasc.
Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 1999. Vol. 2. P. 5–19.
Kerendi F., Kramer Z. B., Mahle W. T. et al. Perioperative risks
and outcomes of atrioventricular valve surgery in conjunction
with Fontan procedure // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 87.
P. 1484–1489.
Mahle W. T., Gaynor J. W., Spray T. L. Atrioventricular valve
replacement in patients with a single ventricle // Ann. Thorac.
Surg. 2001. Vol. 72. P. 182–186.
Поступила 21.11.2012
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.23-007.64-053.2
ТРАХЕОБРОНХИАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ У РЕБЕНКА
С ДИВЕРТИКУЛОМ КОММЕРЕЛЯ
В. Н. Макаренко, А. Г. Шин, Т. З. Шарадзе
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Девочка, 1 года 6 мес, с дефектом межпредсердной перегородки госпитализирована в связи с
жалобами на одышку, частые респираторные заболевания, которые сопровождались эпизодами
апноэ на высоте плача. При проведении ЭхоКГ выявлен отходящий от нисходящей аорты аберрантный сосуд, который интерпретировался как вторая
дуга аорты. На компьютерной томографии органов
грудной клетки визуализирован стеноз трахеи в
средней трети за счет ее сдавления отходящим под
острым углом левым брахиоцефальным стволом
(см. рисунок), а также дивертикул Коммереля нисходящей аорты, суживающий правый главный
бронх.
èãÄ
ÄÓ
‡
·
‚
êÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl, ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl:
‡ – ÒÚÂÌÓÁ Ú‡ıÂË Ë Ô‡‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡ (ÒÚÂÎÍË); · – ‰Ë‚ÂÚËÍÛÎ äÓÏÏÂÂÎfl (ÒÚÂÎ͇) ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ (ÄÓ); ‚ – ÍÓÏÔÂÒÒËfl Ô‡‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó
·ÓÌı‡ ÏÂÊ‰Û Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ (èãÄ) Ë ‰Ë‚ÂÚËÍÛÎÓÏ äÓÏÏÂÂÎfl ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚
60
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
228
Размер файла
1 358 Кб
Теги
сердце, сосудов, 2012, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа