close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

15.Детские болезни сердца и сосудов №1 2014

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А.Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í.à.
íÂÎÂÙÓÌ (499) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
äËËÎÂÌÍÓ Ä.å.
èÂ‚Ӊ˜ËÍ
Å˚ÒÚÓ‚‡ Ä.ë.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
í‡‡ÒÓ‚‡ å.Ä.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 25.03.2014
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 8,5
ìÒÎ. Ô˜. Î. 8,33
ì˜.-ËÁ‰. Î. 7,07
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä.ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2014. ‹ 1. 1–68
ISSN 1810-0686
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
1 2014
Главный редактор Л.А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е.Д. Беспалова, Е.Л. Бокерия,
И.В. Василевская (ответственный секретарь),
М.Л. Ермоленко, М.А. Зеленикин, А.И. Ким,
И.В. Кокшенёв, М.Р. Туманян,
К.В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Ю.Ф. Исаков,
Л.Р. Плотникова, М.П. Чернова
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Журнал включен в Российский индекс научного цитирования
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Nauchnyy tsentr serdechno-sosudistoy
khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy
Akademii Meditsinskikh Nauk
DETSKIE BOLEZNI
SERDTSA I SOSUDOV
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Peer-reviewed scientific-practical journal
Published once in three months
.
Founded in 2004
1 2014
EDITORIAL BOARD
E.D. Bespalova,
E.L. Bockeria,
I.V. Vasilevskaya
(executive secretary),
M.L. Ermolenko,
M.A. Zelenikin,
A.I. Kim,
I.V. Kokshenev,
M.R. Tumanyan,
K.V. Shatalov
(assistant editor)
EDITORIAL COUNCIL
A.A. Baranov,
N.N. Volodin,
Yu.F. Isakov,
L.R. Plotnikova,
M.P. Chernova
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Мукимов Ф.Х., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки, осложненного синдромом Эйзенменгера
Mukimov F.Kh., Gorbachevskiy S.V. Surgical treatment of the ventricular septal defect complicated by
Eisenmenger’s syndrome
Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Путято Н.А., Юрлов И.А., Юрпольская Л.А., Ковалев Д.В., Шинкарева Т.В., Алпенидзе В.А. Аксиллярный артериовенозный анастомоз как этап
в лечении пациентов с одножелудочковой гемодинамикой и высоким риском выполнения полного обхода правых отделов сердца
Абрамова М.Ф., Степанова И.А., Шаюнова С.В. Визуализация сосудов головного мозга с
помощью неинвазивной ультразвуковой сонографии
Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Чуева Е.П., Карапетян Н.Г. Успешное стентирование сужения правой легочной артерии у больного со сложным
врожденным пороком сердца с использованием
ротационной ангиокардиографии и 3D-моделирования
Левченко Е.Г., Андерсон А.Г., Чвамания А.А.,
Пурсанов М.Г. Стентирование открытого артериального протока у критического новорожденного
с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой
Бокерия О.Л., Басаргина Е.Н., Шамсиев Г.А.,
Климчук И.Я. Прорыв гигантского санированного абсцесса фиброзного кольца митрального клапана в полость перикарда с тампонадой сердца у
девочки 4 лет
Бокерия Л.А., Свободов А.А., Серов Р.А., Лязин Д.В., Адкин Д.В. Случай успешного удаления
гамартомы правого предсердия у ребенка в возрасте одного месяца
Волков С.С., Гущин Д.К., Токмакова К.А., Зеленикин М.А. Случай успешной коррекции надклапанного стеноза аорты у ребенка раннего возраста с синдромом Williams–Beuren
5
Podzolkov V.P., Zelenikin M.M., Putyato N.A.,
Yurlov I.A., Yurpol’skaya L.A., Kovalev D.A.,
Shinkareva T.V., Alpenidze V.A. Axillary arteriovenous anastomosis as a stage in the treatment of
patients with functionally single ventricular and a
high risk of the complete bypass of the right heart
11
Abramova M.F., Stepanova I.A., Shayunova S.V.
Visualization of cerebral vessels by means of noninvasive ultrasonography
18
Alekyan B.G., Pursanov M.G., Chueva E.P.,
Karapetyan N.G. 3D rotational angiography in successful right pulmonary artery stenting in patient
with complex congenital heart disease
27
31
Levchenko E.G., Anderson A.G., Chvamaniya A.A., Pursanov M.G. The stenting of open
arterial duct of newborne in a critical condition with
atresia of a pulmonary artery with the intact interventricular septum
Bockeria O.L., Basargina E.N., Shamsiev G.A.,
Klimchuk I.Ya. Rupture of a giant sanitized abscess
of mitral valve’s annulus in pericardium with tamponade hearts in 4-year-old girl
35
Bockeria L.A., Svobodov A.A., Serov R.A.,
Lyazin D.V., Adkin D.V. Successful removal of
hamartoma of the right atrium in 1-month-old child
39
43
Volkov S.S., Guschin D.K., Tokmakova K.A.,
Zelenikin M.A. Successful repair of congenital
supravalvular aortic stenosis in infants with
Williams–Beuren’s syndrome
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Марзоева О.В., Беспалова Е.Д., Бартагова М.Н., Гасанова Р.М. Возможности допплерографического исследования кровотока в венозном протоке у плода в I триместре беременности
для ранней диагностики врожденных пороков
сердца. Клиническое наблюдение
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Данилов Т.Ю.,
Самсонов В.Б., Густелев Ю.Н. Случай длительного естественного течения корригированной
транспозиции магистральных сосудов с дефектом
межжелудочковой перегородки, осложненной
недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана и инфекционным эндокардитом аортального клапана
Токмакова К.А., Барышникова И.Ю., Волков С.С. Своевременная диагностика и успешная
коррекция реканализации дефекта межпредсердной перегородки у ребенка полутора лет
Туманян М.Р., Ибрагимов Н.Ш., Есаян А.А., Филаретова О.В. Случай спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки у пациента
после устранения коарктации аорты и суживания
легочной артерии в периоде новорожденности
Туманян М.Р., Есаян А.А., Пурсанов М.Г., Чвамания А.А., Шинкарева Т.В. Возможности применения методов рентгенконтрастного исследования в изучении анатомии врожденного порока
сердца – атрезии легочной артерии I типа с
дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденного ребенка
Marzoeva O.V., Bespalova E.D., Bartagova M.N.,
Gasanova R.M. The possibilities of doppler ultrasonography of fetus’s in ductus venosus in the first
trimester of pregnancy for the early diagnosis of
congenital heart disease. Clinical observation
46
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Danilov T.Yu.,
Samsonov V.B., Gustelev Yu.N. The case of longterm natural history of corrected transposition of the
great arteries with ventricular septal defect complicated by insufficient blood atrioventricular valve and
aortic valve infective endocarditis
48
Tokmakova K.A., Baryshnikova I.Yu., Volkov S.S.
Timely diagnosis and successful correction of atrial
septal defect recanalization in a half-year-old child
52
54
Tumanyan M.R., Ibragimov N.Sh., Esayan A.A.,
Filaretova O.V. Case of spontaneous closing of
defect of an interventricular partition at the patient
after elimination of a koarktation of an aorta and narrowing of a pulmonary artery in the neonatality period
Tumanyan M.R., Esayan A.A., Pursanov M.G.,
Chvamaniya A.A., Shinkareva T.V. Radiographic
contrast procedures in the study of congenital heart
disease anatomy – pulmonary atresia type 1 with
ventricular septal defect in a newborn baby
57
Чиаурели М.Р., Ковалев Д.В., Самсонов В.Б., Чуева Е.П. Случай успешного хирургического лечения миксомы левого предсердия у ребенка 4 лет
61
Chiaureli M.R., Kovalev D.V., Samsonov V.B.,
Chueva E.P. Successful surgical treatment of left
atrial myxoma in 4-year-old child
Правила для авторов
64
Rules for authors
4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Ф.Х. Мукимов, С.В. Горбачевский, 2014
УДК [616.124.6-007.253:616.131-008.331.1]-089
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ, ОСЛОЖНЕННОГО СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА
Ф.Х. Мукимов, С.В. Горбачевский
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Мукимов Фаррух Хасанбоевич, аспирант, e-mail: farruh1983@mail.ru;
Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением,
e-mail: svgorby@newmail.ru
Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с синдромом Эйзенменгера остается одной из
актуальных проблем кардиохирургии. По данным литературы, ДМЖП примерно у 15% больных осложняется тяжелейшей
высокой легочной гипертензией (ВЛГ).
Если у детей первого года жизни повышение сопротивления легочных сосудов в виде синдрома Эйзенменгера встречается менее
чем в 2% случаев, то в старшем возрасте эта цифра достигает 8% и более. Поэтому больным с синдромом Эйзенменгера
хирургическое лечение необходимо проводить в течение первых 6 мес жизни.
У этой категории больных первичное закрытие дефекта, несмотря на ранний возраст, сопровождается очень высокой
летальностью – до 23%. Поэтому паллиативная операция суживания легочной артерии (ЛА) с последующей радикальной
коррекцией (двухэтапная хирургическая коррекция) получила широкое распространение при лечении ДМЖП с ВЛГ.
В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН проблемой легочной гипертензии (ЛГ) занимаются уже около 45 лет. За это время разработаны
стандартные методики клинического и инструментального определения тяжести ЛГ: эхокардиография (ЭхоКГ), внутрисосудистое
ультразвуковое исследование (ВСУЗИ), ангиокардиография (АКГ), фармакологический тест на резистентность легочных
сосудов, оценка морфологии легочных сосудов). Разработаны анестезиологические и реанимационные пособия для данной
категории больных.
Таким образом, хирургическое лечение ДМЖП с ВЛГ может быть радикальным или носить паллиативный характер. В то же время
паллиативное вмешательство может применяться в качестве первого этапа хирургического. При этом отсутствуют четкие
критерии операбельности и обратимости ВЛГ у данной категории больных. Зачастую данные гемодинамики не соответствуют
степени морфологических изменений в легких.
Последние достижения в области диагностики, применение высокой эпидуральной анестезии, а также мощных легочных
вазодилататоров в послеоперационном периоде улучшили результаты операции и открыли новые возможности хирургической
коррекции у этой тяжелой категории больных независимо от возраста и давности заболевания.
На современном этапе развития кардиохирургии, анестезиологического и реанимационного пособий, методик мониторирования
показателей гемодинамики у пациентов с ДМЖП и ВЛГ решение вопроса о виде коррекции можно принимать интраоперационно.
Все большее значение приобретает комплексное обследование больных с врожденными пороками сердца (ВПС), осложненных
критической ЛГ, следует также учитывать влияние методик анестезии на динамику давления в ЛА.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца; легочная гипертензия; синдром Эйзенменгера; дефект межжелудочковой
перегородки.
SURGICAL TREATMENT OF THE VENTRICULAR SEPTAL DEFECT COMPLICATED
BY EISENMENGER’S SYNDROME
F.Kh. Mukimov, S.V. Gorbachevskiy
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Mukimov Farrukh Khasanboevich, Postgraduate, e-mail: farruh1983@mail.ru;
Gorbachevskiy Sergey Valer’evich, MD, DM, Professor, Chief of Department,
e-mail: svgorby@newmail.ru
Surgical correction of the ventricular septal defect (VSD) with Eisenmenger's syndrome remains one of the pressing problems of cardiac
surgery. According to literature data, VSD is complicated by extremely severe, high pulmonary hypertension (HPH) in approximately 15%
of patients.
Whereas less than 2% of infants in their first year of life have increased resistance of the pulmonary vessels (Eisenmenger's syndrome),
this percentage rises to 8% and even higher in older age. Therefore, patients with Eisenmenger's syndrome have to receive surgical treatment within the first 6 months of life.
In this patient population, primary closure of the defect is associated with very high mortality, up to 23%, regardless of the early age of
patients. Therefore, palliative pulmonary artery narrowing surgery with subsequent radical correction (two-stage surgical correction) has
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
become a popular choice in the treatment of VSD with HPH.
At the Research Centre of Cardiovascular Surgery named after А.N. Bakulev of the Russian Academy of Medical Sciences, pulmonary
hypertension has already been a focus of attention for about 45 years. Standard techniques have been developed during this time for clinical and instrumental testing of pulmonary hypertension severity: echocardiography (EchoCG), intravascular ultrasonography (IVUS),
angiocardiography (ACG), pharmacological testing of pulmonary vascular resistance, and pulmonary vessel morphology examination).
Anaesthesiological and intensive care approaches have been developed for this patient population.
Therefore, surgical intervention in patients with VSD and HPH may be either radical or palliative. At the same time, palliative intervention
may serve as the first stage of surgical treatment. Yet no well-defined criteria of HPH operability and reversibility exist for this patient population. Haemodynamic data often do not correspond with the degree of the lung morphology abnormality.
The latest achievements in the diagnosis, use of high epidural anaesthesia, and application of potent pulmonary vasodilators in the postoperative period have improved surgical outcomes and provided new opportunities for surgical correction in this population of severely ill
patients regardless of age and duration of disease.
At this stage of development of cardiac surgery, anaesthesiology and intensive care, and haemodynamic monitoring techniques, one can
make intraoperative decisions on the type of surgical correction in patients with VSD and HPH. Complex clinical evaluation of patients with
congenital heart defects (CHD) complicated by critical pulmonary hypertension is now acquiring ever more importance; one should also
take into account the effects of anaesthesia techniques on pulmonary artery pressure.
Key words: congenital heart disease; pulmonary hypertension; Eisenmenger's syndrome; ventricular septal defect.
Естественное течение врожденных пороков
сердца (ВПС), осложненных легочной гипертензией (ЛГ), крайне неблагоприятно. Легочная гипертензия – основная составляющая смертности у детей с ВПС и, в частности, у пациентов с дефектом
межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который
является наиболее распространенным ВПС
и встречается приблизительно у 1–2 на 1000 новорожденных как изолированно, так и в сочетании
с другими врожденными аномалиями [1, 2].
По данным литературы, в 25–50% случаев
ДМЖП осложняется ЛГ [3]. Основным механизмом
развития ЛГ является сброс крови на уровне межжелудочковой перегородки, который в свою очередь зависит от соотношения общего легочного
(ОЛС) и общего периферического (ОПС) сопротивления [4–6].
Высокая легочная гипертензия (ВЛГ) – жизнеугрожающее осложнение ВПС с переполнением малого круга кровообращения (МКК) [5]. Легочная гипертензия может носить функциональный характер, что доказывается фармакологическими
пробами. При введении сосудорасширяющих
средств в легочную артерию (ЛА), а также при дыхании 100% кислородом давление в МКК снижается. Морфологические изменения в легочных сосудах при этом считаются обратимыми после устранения порока [4, 7]. Но при длительно
существующем большом артериовенозном (АВ)
сбросе развивается склероз легочных сосудов
и критически повышается легочное сосудистое сопротивление (синдром Эйзенменгера). Оценка ЛГ
важна как до, так и после операции, а ее интерпретация оказывает значительное влияние на подходы
к хирургическому лечению и на показатели выживаемости [2, 8].
Для определения показаний к хирургической
коррекции ВПС с ЛГ разработана гемодинамическая классификация ЛГ (табл. 1). На основании
классификации больных разделили на четыре
группы.
Определенные данные в этой классификации
служат «золотым стандартом» к хирургической кор6
рекции ВПС с ЛГ и в настоящее время [11]. Наибольший интерес представляют больные 3-й группы. По ряду признаков, например по величине артериовенозного сброса, их можно отнести к 3А группе. По другим, например по соотношению
ОЛС/ОПС, к 3Б группе. Авторы классификации
подразумевают соответствие 3А и 3Б групп двум
видам ЛГ – функциональной и склеротической.
По сути, границу операбельности определяют внутри этой группы. Данная классификация безупречна для «бледных» пороков сердца, артериальная гипоксемия при которых является следствием обратного сброса крови при выраженном склерозе
сосудов легких.
Для оценки морфологического состояния сосудов легких в практике часто используется классификация,
которую
предложили
D. Heath,
J.E. Edwards [12].
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в легочных
сосудах, дилатацией ствола ЛА, гипертрофией
миокарда преимущественно правого желудочка
и реверсией артериовенозного сброса представляет собой синдром Эйзенменгера. Впервые в литературе он был представлен в 1847 г. W. Dalrymple,
퇷Îˈ‡ 1
ÉÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒ͇fl Í·ÒÒËÙË͇ˆËfl
΄ӘÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËË [9]
Группа
СДЛА/САД,
%
1А
1Б
2
<30
30
30–70
3А
3Б
4
>70
>70
>100
АВ-сброс
ОЛС/ОПС,
к минутному
%
объему МКК, %
Норма
Норма
Норма или
несколько
повышено
<60
>60
>100
<30
>30
50–60
>40
<40
Обратный
П р и м е ч а н и е. СДЛА – систолическое давление в легочной
артерии; САД – системное артериальное давление.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
затем в 1897 г. В. Эйзенменгером. Классификация
синдрома Эйзенменгера разработана В.И. Бураковским, Л.А. Бокерия (1996 г.): больные разделены на группы в зависимости от стадии гипертензии,
отношения СДЛА к САД, сброса крови по отношению к минутному объему МКК, отношения между
ОЛС и ОПС. По времени развития ЛГ при ВПС выделяют три группы больных:
1) больные с так называемым врожденным комплексом Эйзенменгера, при котором сохраняется
эмбриональное строение легочных сосудов; ЛГ выявляется с рождения ребенка;
2) больные, у которых очень рано (в возрасте
от 1 года до 2 лет) развиваются необратимые структурные изменения в легочных сосудах;
3) больные, у которых длительное время сохраняется большой артериовенозный сброс крови
с поздним развитием ЛГ (иногда после 30 лет) [13].
У детей первого года жизни повышенное сопротивление сосудов легких в виде синдрома Эйзенменгера встречается менее чем в 2% случаев,
а в старшем возрасте эта цифра достигает 8% и более [14].
В настоящее время связь ВПС с изменениями сосудов легких сводится к следующему:
1. При изолированном ДМЖП с артериовенозным сбросом имеет место увеличение минутного
объема МКК.
2. Увеличенный минутный объем МКК, а также
высокое давление, передающееся от левого желудочка в систолу через ДМЖП к правому желудочку,
либо поступление большого объема крови непосредственно из аорты в систему ЛА (в случае ОАП)
ведут к росту давления в МКК.
3. Это приводит к спазму сосудов МКК на ранних этапах, а затем и к структурным сосудистым изменениям, вплоть до склерозирования и обтурации
их просвета с образованием впоследствии ангиоматозных структур.
4. Появление высокого давления в сосудах МКК
ведет к уменьшению артериовенозного сброса
и появлению веноартериального.
5. Критерием эффективности операции как
в ближайшие, так и в отдаленные сроки после нее
является степень снижения давления в МКК после
операции ликвидации сброса.
6. Оставшееся высокое давление в сосудах легких может привести к развитию острой сердечной
недостаточности или стать причиной внезапной гибели больного в отдаленные сроки после операции
и, таким образом, сделать хирургическое вмешательство бессмысленным [15].
Для определения операбельности порока рекомендуют комплексно оценивать состояние МКК
в соотношении с характеристиками системного
кровообращения. Рекомендуемые показатели:
ОЛС/ОПС менее 0,65, соотношение легочного
и системного кровотока (ЛК/СК) более 1,5,
АВ-сброс более 45%, сатурация артериальной кро-
ви более 86%. При более тяжелых показателях гемодинамики возможны либо III–IV стадии (по классификации Heath–Edwards), либо II–III, но с резкой
гипертрофией меди – более 30%. В обоих случаях
исход операции будет неблагоприятным [4, 16].
По данным литературы, около 15% ДМЖП считается большими и приблизительно у 50% таких
больных развивается жизнеугрожающая легочная
артериальная гипертензия в течение первого года
жизни. Поэтому таким больным оперативное лечение необходимо проводить в первые 6 мес жизни
[13]. Однако, как было отмечено многими авторами, после устранения ДМЖП с ВЛГ иногда не происходит нормализации давления в ЛА и легочного
сосудистого сопротивления, хотя их величины
и снижаются по сравнению с дооперационными
[4, 17]. Критерием эффективности операции как
в раннем, так и в отдаленном послеоперационном
периоде является степень снижения давления
в МКК [18]. Надо учитывать, что снижение давления в МКК в раннем послеоперационном периоде
тоже не абсолютный показатель благоприятного
исхода, так как могут развиться легочно-гипертонические кризы [1, 8]. «Золотым стандартом» оценки степени ЛГ является зондирование полостей
сердца с инвазивным мониторированием давления
в легочной артерии (ИМДЛА), дающим возможность определения операбельности порока, осложненного ВЛГ [7, 18].
Показаниями к радикальной коррекции порока
у больных с ДМЖП и ВЛГ являются: не поддающаяся медикаментозному лечению недостаточность
кровообращения, частые острые респираторные
заболевания и рецидивирующие пневмонии, резкое
отставание в физическом развитии и положительные результаты анализа инвазивного мониторинга
давления в ЛА [1]. Первые три фактора являются основными показаниями к хирургическому лечению
порока в течение первого года жизни младенца, тогда как изолированно высокое сопротивление легочных сосудов редко служит показанием к операции
в этом возрасте из-за опасности развития резидуальной ЛГ [14].
До разработки ИМДЛА практически все больные с равным либо супрасистемным давленим в ЛА
на фоне ВПС считались неоперабельными. Введение нового метода обследования в клиническую
практику дало возможность прооперировать около
40% пациентов этой категории.
В качестве критерия положительного результата ИМДЛА мы рекомендуем: снижение среднего давления в ЛА не менее чем на 10 мм рт. ст.
в ответ на внутривенное введение либо ингаляцию одного из вазоактивных лекарственных
средств на любом этапе исследования. Подтверждением достоверности положительного результата проб является повышение SaO2 и PO2 в ЛА,
свидетельствующее об увеличении сброса крови
слева направо.
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
По результатам анализа ИМДЛА выявляются три
принципиальных варианта ответа сосудистого русла МКК и центральной гемодинамики:
1. Показанием к радикальной коррекции порока служит снижение СДЛА не менее чем на
10 мм рт. ст. без снижения САД.
2. Показанием для предварительного суживания легочной артерии является отсутствие снижения СДЛА по сравнению с САД.
3. «Парадоксальная реакция» заключается
в снижении САД при постоянном или возрастающем СДЛА, что является абсолютным противопоказанием к любому типу хирургического вмешательства [7].
Таким образом, целесообразность хирургического закрытия ДМЖП с ВЛГ даже у детей в возрасте менее 6 мес остается спорной по причине возможности развития резидуальной ЛГ после операции [19].
Биопсия легочной ткани не является «истиной
в последней инстанции» при определении показаний к суживанию ЛА или к радикальной коррекции
порока [8]. Результаты биопсии не всегда корректно определяют возможность хирургической коррекции порока. Это объясняется тем, что гистологические изменения в биоптате, взятом из определенного участка легкого, не всегда правильно
характеризуют изменения в других отделах легких.
В связи с этим особую роль в решении вопроса
о возможности и виде хирургического вмешательства играет ИМДЛА, позволяющее определить резистентность сосудов МКК и, таким образом, косвенно оценить выраженность патоморфологических изменений в легких в целом [7].
Характер внутрисердечной гемодинамики, степень гипоксемии, уровень полицитемии, наличие
сопутствующих пороков существенно влияет на
процесс развития ЛГ и время появления тяжелых
изменений сосудов МКК [5]. Вместе с тем еще мало
освещены вопросы о сроках формирования необратимых изменений легочных сосудов, хотя
именно этот фактор определяет возможность хирургической помощи [5, 20].
В настоящее время с прогрессом хирургического и анестезиологического пособий, реанимационной и фармакологической помощи расширяются
показания для хирургического лечения у этой категории больных [3, 21]. Хирургическое лечение
ДМЖП с ВЛГ может быть радикальным или носить
различный паллиативный характер. В то же время
паллиативное вмешательство может применяться
в качестве первого этапа оперативного вмешательства. При этом отсутствуют четкие критерии операбельности и обратимости ВЛГ у данной категории
больных. Зачастую данные гемодинамики не соответствуют степени морфологических изменений
в легких [1, 21].
Прямой зависимости между гемодинамической
классификацией ЛГ и стадией морфологических
8
изменений сосудистой стенки нет. У большинства
больных с ДМЖП, осложненным синдромом Эйзенменгера, патоморфологические изменения стенки
сосудов МКК соответствуют III–V стадиям по классификации Heath–Edwards. Этим больным следует
проводить радикальную коррекцию порока после
предварительного суживания ЛА [5, 22].
Попытки первичного закрытия ДМЖП, осложненного ВЛГ у детей в раннем возрасте, сопровождались высокой летальностью – 10–23% [23, 24],
что привело к мысли о возможности выполнения
паллиативной операции суживания ЛА с последующей радикальной коррекцией (методика двухэтапного хирургического лечения ДМЖП и ВЛГ) [25].
Двухэтапная хирургическая коррекция ДМЖП
с синдромом Эйзенменгера не исключает прогрессирования ЛГ. Ее эффективность очевидна только
в случае раннего выполнения операции [22].
Суть операции заключается в дозированном
уменьшении увеличенного легочного кровотока параллельно с контролем инвазивного давления в ЛА
и насыщения крови кислородом на фоне высокой
эпидуральной анестезии в условиях искусственной
вентиляции легких, что позволяет купировать недостаточность кровообращения и предотвратить развитие послеоперационного легочно-гипертонического криза [21, 26].
Оценка показаний к виду коррекции у больных
ДМЖП и ВЛГ из-за разных послеоперационных отдаленных результатов остается спорной. Поэтому
своевременное хирургическое лечение ДМЖП
с ВЛГ остается одной из актуальных проблем кардиохирургии [27].
В последнее время применение высокой грудной эпидуральной анестезии у пациентов с ВПС
при повышенном давлении в МКК расширило показания к хирургической коррекции больных, ранее
считавшихся неоперабельными. Применение высокой грудной эпидуральной анестезии (ВГЭА) предотвращает и значительно снижает риск развития
послеоперационных осложнений, в том числе и летального исхода у больных с ВЛГ за счет контролируемой десимпатизации сосудов МКК, снижения
постнагрузки как для левого, так и для правого желудочка под влиянием ропивакаина, введенного
в эпидуральное пространство [21, 28, 29].
Двухэтапное хирургическое лечение ДМЖП
с ВЛГ является эффективным методом хирургического лечения у детей разного возраста и может
успешно использоваться, если риск первичной
радикальной коррекции превышает риск двух
операций [21].
В заключение можно сказать, что на современном этапе развития кардиохирургии, анестезиологического и реанимационного пособий, методик мониторирования показателей гемодинамики у пациентов с ВЛГ появилась возможность решать вопрос
о виде коррекции. Все большее значение приобретает комплексное обследование больных с ВПС,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
осложненными критической ЛГ. При этом следует
учитывать и влияние методик анестезии на динамику давления в ЛА.
Таким образом, необходимо применять индивидуальный подход к больным с ВПС, осложненным
ВЛГ.
17.
18.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Мальцев С.Г. Хирургическое лечение общего артериального ствола с высокой легочной гипертензией. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 5: 57–8.
Sandoval J., Santos L.E., Cordova J., Pulido T., Gutierrez G.,
Bautista E. et al. Does anticoagulation in eisenmenger syndrome impact long-term survival? Congenital Heart Disease.
2012; 7: 268–76.
Горбачевский С.В., Марасулов Ш.И., Горчакова А.И.,
Мальцев С.Г., Шевердина В.В., Татевосян К.Ю. Динамика
легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с
критичекой легочной гипертензией. Детские болезни
сердца и сосудов. 2004; 5–6: 29–32.
Белкина М.В., Горбачевский С.В. Диагностика и определение степени тяжести легочной гипертензии у больных с заболеваниями сердца. Информационный сборник «Сердечно-сосудистая хирургия». 2008; 3: 37–56.
Горбачевский С.В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте:
дис. ... д-ра. мед. наук. М.; 1995: 147.
Daliento L., Somerville J., Presbiterot P., Menti L., BrachPrever S., Rizzoli G. et al. Eisenmenger syndrome Factors
relating to deterioration and death. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;
53: 733–40.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Белкина М.В. и др. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с врожденными
пороками сердца: методические рекомендации. М.: Медицина; 2005: 56.
Горчакова А.И., Мукимов Ф.Х. Клинико-морфологическая
характеристика больных с синдромом Эйзенменгера, умерших после радикальных и паллиативных операций. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2012; 13 (3): 153.
Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.: Медицина; 1975.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996: 768.
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Глянцев С.П. Детская
кардиология и проблема легочной гипертензии. История,
взаимосвязь и направления развития. Детские болезни
сердца и сосудов. 2006; 4: 3–11.
Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; 18: 533.
Galie N., Manes A., Palazzine M., Negro L., Marinelli A.,
Gambetti S. et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic-to-pulmonary
shunts and Eisenmengers syndrome. Drugs. 2008; 68:
1049–66.
Kgito E.S., Aiello V.D., Bosisio I.B. et al. Vascular remodeling
process in reversibility of pulmonary arterial hypertension secondary to congenital heart disease. Pathol. Res. Pract. 2003;
199 (8): 521–32.
Taylor C.J., Derrick G., McEwan A. et al. Risk of cardiac
catheterization under anaesthesia in children with pulmonary
hypertension. Br. J. Anaesth. 2007; 98: 657–61.
Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Бродский А.Г.,
Кныш Ю.Б., Хальвани М.Ю. Случай успешной коррекции
дефекта аортолегочной перегородки с высокой легочной
гипертензией у ребенка 9 лет. Детские болезни сердца и
сосудов. 2009; 4: 44–6.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Овакимян А.С., Зограбян О.Г., Торосян А.А., Бабаджанян А.К. Об эффективности хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у детей первого года
жизни. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2000; 6: 42–5.
Бокерия Л.А., Самсонова О.А., Лищук В.А., Газизова Д.Ш., Горбачевский С.В., Белкина М.В. Методы оценки
легочной гипертензии у больных в первые сутки после радикальной коррекции порока – дефекта межжелудочковой
перегородки. Клиническая физиология кровообращения.
2009; 2: 76–80.
Chang A.C. Diagnosis and treatment of PAH in neonates and
children with CHD. World J. Pediatr. 2010; 6 (1): 13–31.
Takeuchi X., Harada Y., Takiquchi M. et al. Two cases of complete atrioventricular canal defect whose pulmonary vascular
resistance were over 10 wood unit.m2 before 6 months of age.
Department of Cardiovascular Surgery, Nagano Children's
Hospital, Nagano, Japan. 1998; 51 (5): 370–3.
Мукимов Ф.Х., Рахмонов К.Х., Горчакова А.И., Кольцов Ю.А., Горбачевский С.В. Случай успешной радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с
синдромом Эйзенменгера у больной в возрасте 10 лет с наличием синдромом Дауна. Детские болезни сердца и сосудов. 2012; 4: 29–32.
Мальцев С.Г., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение
транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и аномалии Тауссиг–Бинга в сочетании с высокой легочной гипертензией. Детские болезни
сердца и сосудов. 2004; 4: 26–9.
Бокерия Л.А. (ред.). Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Т. 1. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2001:
414–24.
William M., Sandoval N., Vasiliy V. et al. Flap valve double
patch closure of ventricular septal defects in children with
increased pulmonary vascular resistance. Ann. Thorac. Surg.
2005; 79: 21–8.
Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N.,
Goehr M. Successful reversal of pulmonary hypertension in
Eisenmenger complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68 (4):
279–80.
Ohashi N., Matsushima M., Maeda M. et al. Two-stage procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down syndrome with congenital heart disease. Circulation. 2006; 70:
1446–50.
Kannan B.R., Sivasankaran S., Tharakan J.A., Titus T. et al.
Long-term outcome of patients operated for large ventricular
septal defects with increased pulmonary vascular resistance.
Indian Heart J. 2003; 55: 161–6.
Диасамидзе К.Э. Высокая эпидуральная анестезия в комплексе анестезиологического обеспечения больных кардиохирургического профиля: дис. … д-ра. мед. наук.
М.; 2012.
Кольцов Ю.А., Лобачева Г.В., Горбачевский С.В. Особенности анестезиологического пособия у детей с врожденными пороками сердца, осложненными синдромом Эйзенменгера. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
2012; 13 (6): 205.
References
1.
2.
3.
Mal’tsev S.G. Surgical treatment for truncus arteriosus with
pulmonary hypertension. Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya
Khirurgiya. 2004; 5: 57–8 (in Russian).
Sandoval J., Santos L.E., Cordova J., Pulido T., Gutierrez G.,
Bautista E. et al. Does anticoagulation in eisenmenger syndrome impact long-term survival? Congenital Heart Disease.
2012; 7: 268–76.
Gorbachevskiy S.V., Marasulov Sh.I., Gorchakova A.I.,
Mal’tsev S.G., Sheverdina V.V., Tatevosyan K.Yu. Pulmonary
hypertension dynamics in the long-term after surgical repair of
ventricular septal defect in patients with severe pulmonary
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
hypertension. Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2004; 5–6:
29–32 (in Russian).
Belkina M.V., Gorbachevskiy S.V. Diagnosis and evaluation of
the severity of pulmonary hypertension in patients with heart
diseases. Practical information and guidelines «SerdechnoSosudistaya Khirurgiya». 2008; 3: 37–56 (in Russian).
Gorbachevskiy S.V. The problem of pulmonary hypertension
in surgery for congenital heart disease in an early age: D.M.
Thesis in Medical Sciences. Moscow; 1995: 147 (in Russian).
Daliento L., Somerville J., Presbiterot P., Menti L., BrachPrever S., Rizzoli G. et al. Eisenmenger syndrome Factors
relating to deterioration and death. J. Am. Coll. Cardiol. 2009;
53: 733–40.
Bockeria L.A., Gorbachevskiy S.V., Belkina M.V. et al.
Invasive blood pressure monitoring in pulmonary artery in
patients with congenital heart defects: recommendations and
guidelines. Moscow: Meditsina; 2005: 56 (in Russian).
Gorchakova A.I., Mukimov F.Kh. Clinical and morphological
characteristics of patients with Eisenmenger syndrome, who
died after radical and palliative surgeries. Byulleten’
Nauchnogo Tsentra Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni
A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk.
2012; 13 (3): 153 (in Russian).
Burakovskiy V.I., Bukharin V.A., Plotnikova L.R. Pulmonary
hypertension in congenital heart disease. Moscow: Meditsina;
1975.
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds) Cardiovascular surgery:
A Guide. Moscow: Meditsina; 1996: 768 (in Russian).
Bockeria L.A., Gorbachevskiy S.V., Glyantsev S.P. Pediatric
cardiology and the problem of pulmonary hypertension.
History, disease interactions, development and clinical course.
Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2006; 4: 3–11 (in
Russian).
Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; 18: 533.
Galie N., Manes A., Palazzine M., Negro L., Marinelli A.,
Gambetti S. et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic-to-pulmonary
shunts and Eisenmengers syndrome. Drugs. 2008; 68:
1049–66.
Kgito E.S., Aiello V.D., Bosisio I.B. et al. Vascular remodeling
process in reversibility of pulmonary arterial hypertension secondary to congenital heart disease. Pathol. Res. Pract. 2003;
199 (8): 521–32.
Taylor C.J., Derrick G., McEwan A. et al. Risk of cardiac
catheterization under anaesthesia in children with pulmonary
hypertension. Br. J. Anaesth. 2007; 98: 657–61.
Gorbachevskiy S.V., Shmal’ts A.A., Brodskiy A.G.,
Knysh Yu.B., Khal’vani M.Yu. A case of successful surgical
correction of aortopulmonary septal defect with severe pulmonary hypertension in a 9-year-old child. Detskie Bolezni
Serdtsa i Sosudov. 2009; 4: 44–6 (in Russian).
Ovakimyan A.S., Zograbyan O.G., Torosyan A.A.,
Babadzhanyan A.K. The effectiveness of surgical repair of
ventricular septal defect in infants. Rossiyskiy Vestnik
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Perinatologii i Pediatrii. 2000; 6: 42–5 (in Russian).
Bockeria L.A., Samsonova O.A., Lishchuk V.A.,
Gazizova D.Sh., Gorbachevskiy S.V., Belkina M.V. Methods
for evaluation of pulmonary hypertension in patients in the first
24 hours after radical surgical correction of a heart anomaly –
ventricular septal defect. Klinicheskaya Fiziologiya
Krovoobrashcheniya. 2009; 2: 76–80 (in Russian).
Chang A.C. Diagnosis and treatment of PAH in neonates and
children with CHD. World J. Pediatr. 2010; 6 (1): 13–31.
Takeuchi X., Harada Y., Takiquchi M. et al. Two cases of complete atrioventricular canal defect whose pulmonary vascular
resistance were over 10 wood unit.m2 before 6 months of age.
Department of Cardiovascular Surgery, Nagano Children's
Hospital, Nagano, Japan. 1998; 51 (5): 370–3.
Mukimov F.Kh., Rakhmonov K.Kh., Gorchakova A.I.,
Kol’tsov Yu.A., Gorbachevskiy S.V. A case of successful surgical correction of ventricular septal defect with Eisenmenger
syndrome in a 10-year-old patient with Down syndrome.
Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2012; 4: 29–32 (in
Russian).
Mal’tsev S.G., Gorbachevskiy S.V. Surgical treatment of transposition of the great vessels with ventricular septal defect and
Taussig–Bing anomaly with concomitant severe pulmonary
hypertension. Detskie Bolezni Serdtsa i Sosudov. 2004; 4:
26–9 (in Russian).
Bockeria L.A. (ed.) Lectures on cardiovascular surgery.
Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii
imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh
Nauk; 2001: 414–24 (in Russian).
William M., Sandoval N., Vasiliy V. et al. Flap valve double
patch closure of ventricular septal defects in children with
increased pulmonary vascular resistance. Ann. Thorac. Surg.
2005; 79: 21–8.
Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N.,
Goehr M. Successful reversal of pulmonary hypertension in
Eisenmenger complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68 (4):
279–80.
Ohashi N., Matsushima M., Maeda M. et al. Two-stage procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down syndrome with congenital heart disease. Circulation. 2006; 70:
1446–50.
Kannan B.R., Sivasankaran S., Tharakan J.A., Titus T. et al.
Long-term outcome of patients operated for large ventricular
septal defects with increased pulmonary vascular resistance.
Indian Heart J. 2003; 55: 161–6.
Diasamidze K.E. High thoracic epidural anesthesia in a regimen of anesthetic management of patients of cardiosurgical
profile: D.M. Thesis in Medical Sciences. Moscow; 2012 (in
Russian).
Kol’tsov Yu.A., Lobacheva G.V., Gorbachevskiy S.V. Peculiar
characteristics of anesthetic management of children with
congenital heart defects complicated by Eisenmenger syndrome. Byulleten’ Nauchnogo Tsentra Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk. 2012; 13 (6): 205 (in Russian).
Поступила 02.10.2013
10
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.124-007.2-089.843
АКСИЛЛЯРНЫЙ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЙ АНАСТОМОЗ КАК ЭТАП
В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ С ОДНОЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ГЕМОДИНАМИКОЙ И ВЫСОКИМ РИСКОМ ВЫПОЛНЕНИЯ
ПОЛНОГО ОБХОДА ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
В.П. Подзолков, М.М. Зеленикин, Н.А. Путято, И.А. Юрлов, Л.А. Юрпольская,
Д.В. Ковалев, Т.В. Шинкарева, В.А. Алпенидзе
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Подзолков Владимир Петрович, докт. мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий
отделением;
Зеленикин Михаил Михайлович, докт. мед. наук, профессор, вед. научн. сотр.,
e-mail: mzelenikin@yandex.ru;
Путято Нииоле Альфонсовна, канд. мед. наук, вед. научн. сотр.;
Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, хирург;
Юрпольская Людмила Анатольевна, докт. мед. наук, вед. научн. сотр.;
Ковалев Дмитрий Викторович, докт. мед. наук, вед. научн. сотр., e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Шинкарева Татьяна Валерьевна, канд. мед. наук, рентгенолог;
Алпенидзе Виктория Анатольевна, канд. мед. наук, научн. сотр.
Цель. Представить первый опыт применения методики аксиллярного артериовенозного анастомоза у пациентов
с одножелудочковой гемодинамикой, перенесших двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА), с высоким
риском выполнения операции Фонтена.
Введение. Аксиллярный артериовенозный анастомоз как метод лечения артериальной гипоксемии у больных, перенесших
классический кавопульмональный анастомоз (КПА) и ДКПА, применяется в клинической практике несколько десятилетий.
Увеличение насыщения крови кислородом после операции может происходить как за счет закрытия легочных
артериовенозных фистул, так и за счет увеличения легочного кровотока. Однако общее количество больных, оперированных
по данной методике, невелико, а результаты противоречивы.
Материал и методы. В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца (ВПС) у детей старше 3 лет НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН в 2012–2013 гг. аксиллярный артериовенозный анастомоз выполнен 7 пациентам с различными
сложными ВПС, ранее перенесшим ДКПА. Возраст больных составил от 7 до 26 лет, в среднем 19 лет. Насыщение крови
кислородом находилось в пределах 54–83%, в среднем – 70%. Показаниями к данной операции, помимо выраженной
артериальной гипоксемии и полицитемии, служили другие факторы риска выполнения операции Фонтена: гипоплазия
легочных артерий – в 3 случаях, синдром Жильбера с выраженной билирубинемией – в 1 случае, почечная недостаточность –
в 1 случае. Размеры аксиллярных сосудов оценивались при помощи ультразвукового допплеровского исследования, объем
и скорость кровотока в легочных артериях – при помощи магнитно-резонансной томографии. Методика операции
заключалась в наложении прямого соустья между аксиллярными артерией и веной.
Результаты. Послеоперационный период протекал гладко, самочувствие пациентов улучшилось. Насыщение крови кислородом
при выписке увеличивалось в среднем на 10% и составило 67–89%, в среднем 80%. Объемные и скоростные показатели
кровотока по ВПВ и легочным артериям возросли в среднем в 1,5–2 раза по сравнению с дооперационными данными.
Отдаленные результаты изучены у 4 пациентов в срок от 6 мес до 1 года после операции. Во всех случаях отмечено стабильное
улучшение состояния, дальнейшее повышение насыщения крови кислородом (84–93%) и толерантности к физической нагрузке.
Заключение. Общепризнанным является тот факт, что ДКПА – это оптимальный этап гемодинамической коррекции сложных
ВПС. В ряде случаев при высоком риске полного обхода правых отделов сердца эта операция может служить завершающим
этапом лечения или «мостом» к пересадке сердца. Однако артериальная гипоксемия, прогрессирующая в отдаленные сроки
после ДКПА, особенно у взрослых больных, заставляет хирургов искать пути помощи таким пациентам. Аксиллярный
артериовенозный анастомоз в данном случае играет роль системно-легочного, увеличивая легочный кровоток и повышая
насыщение артериальной крови кислородом.
Ключевые слова: аксиллярный артериовенозный анастомоз; единственный желудочек; операция Фонтена.
AXILLARY ARTERIOVENOUS ANASTOMOSIS AS A STAGE IN THE TREATMENT
OF PATIENTS WITH FUNCTIONALLY SINGLE VENTRICULAR AND A HIGH
RISK OF THE COMPLETE BYPASS OF THE RIGHT HEART
V.P. Podzolkov, M.M. Zelenikin, N.A. Putyato, I.A. Yurlov, L.A. Yurpol’skaya,
D.A. Kovalev, T.V. Shinkareva, V.A. Alpenidze
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences,
Chief of Department;
Zelenikin Mikhail Mikhaylovich, MD, DM, Professor, Leading Research Associate,
e-mail: mzelenikin@yandex.ru;
Putyato Niiole Al’fonsovna, MD, PhD, Leading Research Associate;
Yurlov Ivan Aleksandrovich, MD, PhD, Surgeon;
Yurpol’skaya Ludmila Anatol’evna, MD, DM, Leading Research Associate;
Kovalev Dmitriy Viktorovich, MD, DM, Leading Research Associate, e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Shinkareva Tat’yana Valer’evna, MD, PhD, Radiologist;
Alpenidze Viktoriya Anatol’evna, MD, PhD, Research Associate
Objective. To present a first experience with techniques axillary arteriovenous anastomosis in patients with functionally single ventricular after bidirectional cavopulmonary anastomosis (BDPA) and a high risk of the Fontan operation.
Introduction. Axillary arteriovenous anastomosis as a method of treatment of arterial hypoxemia in patients undergoing сavopulmonary anastomosis, is used in clinical practice for several decades. The increase in oxygen saturation after surgery may be caused
either by closure of pulmonary arteriovenous fistulas, and due to the increase of pulmonary blood flow. However, the total number of
patients operated on by this method is limited and the results are inconsistent.
Material and methods. We studied 7 patients with a variety of complex congenital heart defects (CHD) who underwent creation of
an axillary arteriovenous anastomosis a median of 12 years after bidirectional cavopulmonary anastomosis. The age of patients
ranged from 7 to 26 years, mean 19 years. Blood oxygen saturation was within 54–83%, averaging 70%. Indications for this operation were risk factors for the Fontan operation: severe arterial hypoxemia and polycythemia in all cases, hypoplasia of the pulmonary
arteries in 3 cases, Gilbert’s syndrome with severe bilirubinemia in 1 case, renal failure in 1 case. Dimensions axillary vessels were
assessed using Doppler ultrasound, volume and velocity flow rates of pulmonary circulation – by using magnetic resonance imaging
(MRI).
Results. The postoperative period was no complications, well-being of patients had improved. Oxygen saturation at discharge
increased on average by 10% and ranged from 67 to 89%, averaging 80%. Volumetric and speed characteristics of blood flow in the
superior vena cava (SVC) and pulmonary arteries – growing impact on the average 1.5–2 times compared with the preoperative data.
Long-term results were studied in 4 patients in a period of 6 months to 1 year after surgery. In all cases, the observed steady improvement, further enhancing blood oxygen saturation (84–93%), and exercise tolerance.
Conclusion. Patients with complex cyanotic CHD and a BDPA who are not candidates for or had failed Fontan operation, palliation
with an axillary arteriovenous fistula improves pulmonary blood flow and increases arterial oxygen saturation.
Key words: axillary arteriovenous anastomosis; single ventricle; Fontan operation.
ǂ‰ÂÌËÂ
Аксиллярный артериовенозный анастомоз как
метод лечения артериальной гипоксемии у больных,
перенесших классический кавопульмональный анастомоз (КПА), впервые предложен в 1972 г. W. Glenn
[1]. В последующем эта операция также стала применяться для лечения артериальной гипоксемии, возникающей после операции Кавашима [2]. Увеличение насыщения крови кислородом после операции
аксиллярного артериовенозного анастомоза может
происходить как за счет закрытия легочных артериовенозных фистул, так и за счет увеличения легочного кровотока. Однако существуют различные мнения
по поводу эффективности данной операции.
Цель исследования – представить первый в России опыт применения методики аксиллярного артериовенозного анастомоза у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой, перенесших ДКПА, с высоким риском выполнения операции Фонтена.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца (ВПС) у детей старше 3 лет
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в 2012–2013 гг. ак12
силлярный артериовенозный анастомоз выполнен
7 пациентам с различными сложными ВПС, ранее
перенесшим двунаправленный кавопульмональный
анастомоз (ДКПА). При этом только в 1 случае был
сохранен антеградный легочный кровоток, у остальных пациентов он либо был устранен во время выполнения ДКПА (3 больных), либо прекратился постепенно за счет прогрессирования стеноза легочной артерии. Возраст больных составлял от 7 до
26 лет, в среднем 19 лет. Срок, прошедший с момента наложения ДКПА, составлял от 6 до 19 лет,
в среднем 12,6±5,1 года. Состояние больных расценивалось как тяжелое. Больные предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при незначительной
физической нагрузке, одна пациентка не могла даже
ходить. Насыщение крови кислородом находилось
в пределах 54–83%, в среднем – 70%. Уровень гемоглобина составлял 163–227 г/л, в среднем 192 г/л.
По данным эхокардиографии фракция выброса
функционально единственного желудочка составляла 50–64%, в среднем 55,4±5,2%. Всем пациентам
выполнена катетеризация сердца и ангиокардиография. Давление в легочной артерии составило
7–18 мм рт. ст., в среднем 11,9±3,7 мм рт. ст., легочно-артериальный индекс – 92–690 мм2/м2, в среднем 324,4±194,8 мм2/м2.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
êÂÁÛθڇÚ˚
Сразу после пуска анастомоза регистрировалось
повышение центрального венозного давления на
1–2 мм рт. ст. и увеличение насыщения крови кислородом на 5–10% (в условиях дыхания кислородновоздушной смесью). Послеоперационный период
протекал без осложнений. К моменту выписки из
стационара (на 7–8-е сутки после операции) насыщение крови кислородом увеличилось на 4–15%,
в среднем 9,7% (рис. 1), и составило 67–89%,
в среднем 80% (в условиях дыхания атмосферным
100
90
SaO2, %
Показаниями к данной операции, помимо выраженной артериальной гипоксемии и полицитемии,
служили другие факторы риска выполнения операции Фонтена: гипоплазия легочных артерий –
в 3 случаях (легочно-артериальный индекс – 92,
195 и 203 мм2/м2 соответственно), синдром Жильбера с выраженной билирубинемией – в 1 случае,
почечная недостаточность – в 1 случае. Размеры
аксиллярных сосудов и характер кровотока в них
до и после операции оценивались при помощи ультразвуковой допплерографии (УЗДГ), объемные
и скоростные показатели малого круга кровообращения – при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ) – у 5 пациентов.
Исследование проводили на магнитно-резонансном томографе 1,5 тесла «Avanto» фирмы
«Siemens», использовали многоканальную поверхностную катушку для сканирования, ЭКГ-синхронизацию и специализированный кардиопакет для
сканирования. Для оценки кровотока использовали
пакет программ 4D-Flow с трехмерным кодированием, исследование проводили на свободном дыхании. Из параметров кровотока анализировали объем в секунду и максимальную скорость на уровнях:
верхняя полая вена (ВПВ), левая легочная артерия
(ЛЛА), правая легочная артерия (ПЛА), нижняя полая вена (НПВ) и восходящая аорта в соответствии
с сердечным циклом. Распределение и направление
кровотока анализировали по картам векторов, зон
антеградного и ретроградного направлений, а также потоков «Particle trace» и «Stream line».
Методика операции заключалась в наложении
прямого соустья бок в бок между аксиллярными артерией и веной. Аксиллярная вена лигировалась
дистальнее анастомоза во всех случаях, таким образом фактически формировался анастомоз по типу конец в бок. В 3 случаях анастомоз выполнялся
с правой стороны, в 4 случаях – с левой. Диаметр
соустья составлял 5–8 мм, при этом диаметр аксиллярной артерии был 3–5 мм.
Статистическая обработка материала производилась методами описательной статистики при помощи программного обеспечения Microsoft Excel
2010. Учитывая небольшое количество наблюдений, проведение развернутого статистического
анализа признано нецелесообразным.
80
70
60
50
40
èË ÔÓÒÚÛÔÎÂÌËË
èË ‚˚ÔËÒÍÂ
êËÒ. 1. èÓ͇Á‡ÚÂÎË Ì‡Ò˚˘ÂÌËfl ÍÓ‚Ë Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ÍËÒÎÓÓ‰ÓÏ
‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË Ë ÔË ‚˚ÔËÒÍ (n=7)
воздухом). Наименее выраженный эффект операции наблюдался у 2 пациентов, у которых диаметр
аксиллярной артерии не превышал 3–3,5 мм. Все
пациенты к моменту выписки субъективно отмечали
улучшение состояния и уменьшение одышки при
физической нагрузке. Явления парестезии верхней
конечности со стороны анастомоза, которые отмечались начиная с 1–2-х суток после операции, исчезали самостоятельно в течение 7–10 дней.
По данным МРТ, выполненной 5 пациентам,
в 3 случаях отмечено повышение объемных и скоростных показателей кровотока по ВПВ и легочным
артериям (рис. 2), которые возросли в среднем
в 1,5–2 раза по сравнению с дооперационными данными. На диаграммах представлены характеристики
кровотока по ВПВ и ПЛА, как наиболее ярко иллюстрирующие изменения гемодинамики после аксиллярного артериовенозного анастомоза. В 2 случаях
отмечен незначительный рост показателей, что может быть связано с небольшим диаметром аксиллярной артерии у данных больных и меньшим объемом шунтирования. На рисунке 3 представлены векторные характеристики кровотока одного из
больных, полученные при помощи пакета программ
4D-Flow.
Отдаленные результаты изучены у 4 пациентов
в срок от 6 мес до 1 года после операции. Во всех
случаях отмечено стабильное улучшение состояния, дальнейшее повышение насыщения крови кислородом (84–93%) и толерантности к физической
нагрузке. При проведении оксиметрии с нагрузкой
насыщение крови кислородом возрастало на 3–5%.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Аксиллярный артериовенозный анастомоз, как
указано выше, применяется в клинической практике уже более сорока лет. Показанием к данной операции служит артериальная гипоксемия у пациентов, перенесших классический КПА, ДКПА с устранением антеградного легочного кровотока или
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
18
35
16
30
ëÍÓÓÒÚ¸ ÍÓ‚ÓÚÓ͇, ÒÏ/Ò
쉇Ì˚È Ó·˙ÂÏ, ÏÎ
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
14
12
10
8
6
4
2
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
70
ëÍÓÓÒÚ¸ ÍÓ‚ÓÚÓ͇, ÒÏ/Ò
쉇Ì˚È Ó·˙ÂÏ, ÏÎ
5
80
16
14
12
10
8
6
4
60
50
40
30
20
10
2
0
0
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
„
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
18
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
70
16
60
ëÍÓÓÒÚ¸ ÍÓ‚ÓÚÓ͇, ÒÏ/Ò
14
쉇Ì˚È Ó·˙ÂÏ, ÏÎ
10
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
18
12
10
8
6
4
50
40
30
20
10
2
0
‰
15
·
20
‚
20
0
0
‡
25
0
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
Â
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
êËÒ. 2. ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ Ó·˙ÂÏÌ˚ı Ë ÒÍÓÓÒÚÌ˚ı ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï åêí (n=5):
‡, · – ‚ ÇèÇ; ‚, „ – ‚ èãÄ; ‰,  – ‚ ããÄ
операцию Кавашима. Снижение насыщения крови
кислородом в отдаленные сроки после этих операций обусловлено развитием внутрилегочных артериовенозных фистул, через которые происходит
шунтирование неоксигенированной крови из легочных артерий в легочные вены. Это осложнение,
по мнению большинства авторов, связано с отсутствием в легочном кровотоке некоторых печеночных ферментов, так как кровь из печеночных вен
попадает сразу в большой круг кровообращения
[3]. Эффект аксиллярного артериовенозного анас14
томоза основан на том, что из аксиллярной артерии
в систему верхней полой вены и, соответственно,
в легочные артерии начинает поступать кровь, содержащая печеночные ферменты, что со временем
приводит к закрытию легочных артериовенозных
фистул [4]. С течением времени подходы к лечению
различных категорий больных, которым выполнялась эта операция, изменились. Так, классический
КПА практически перестал применяться в клинической практике. Наиболее эффективным методом
лечения артериальной гипоксемии после операции
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ÄÓ
ãÇèÇ
èèÇ
èÇèÇ
ãÇèÇ
ããÄ
ããÄ
èãÄ
ÄÓ
‡
èãÄ
·
êËÒ. 3. 凄ÌËÚÌÓ-ÂÁÓ̇ÌÒ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ, 4D-Flow. îÓÌڇθÌ˚È ‚ˉ:
‡ – ÔÂ‰ ÓÔÂ‡ˆËÂÈ: Û‰‡Ì˚È Ó·˙ÂÏ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ èãÄ – 5 ÏÎ, ÒÍÓÓÒÚ¸ – 34 cÏ/Ò, Û‰‡Ì˚È Ó·˙ÂÏ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ ããÄ – 1 ÏÎ, ÒÍÓÓÒÚ¸ – 11 cÏ/Ò; · – ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË: Û‰‡Ì˚È Ó·˙ÂÏ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ èãÄ – 9 ÏÎ, ÒÍÓÓÒÚ¸ – 70 cÏ/Ò, Û‰‡Ì˚È Ó·˙ÂÏ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ ããÄ – 3 ÏÎ, ÒÍÓÓÒÚ¸ – 26 cÏ/Ò.
èèÇ – ÔÂ‰Ìflfl ÔÓ·fl ‚Â̇; ãÇèÇ – ΂‡fl ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇; èÇèÇ – Ô‡‚‡fl ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇
Кавашима в последние годы признано перемещение коллектора печеночных вен в систему легочной
артерии [2, 5]. Полный обход правых отделов сердца после ДКПА также приводит к включению печеночных ферментов в легочный кровоток и регрессу
артериовенозных фистул [6].
Тем не менее существует ряд пациентов, ранее
перенесших ДКПА, у которых полный обход правых
отделов сердца связан с высоким риском по тем или
иным причинам. Артериальная гипоксемия у таких
больных с возрастом может прогрессировать, что
обусловлено как уменьшением венозного возврата
по системе верхней полой вены [7] (с 55% в возрасте
1 года до 35% в возрасте 7 лет), нарастанием стеноза легочной артерии при изначально сохраненном
антеградном кровотоке в ней, так и развитием легочных артериовенозных фистул. Одним из путей повышения насыщения крови кислородом у таких больных является создание дополнительного источника
легочного кровотока, в частности системно-легочного анастомоза [8, 9]. Другим вариантом создания дополнительного источника легочного кровотока после
ДКПА является аксиллярный артериовенозный анастомоз. Эта операция также приводит к увеличению
легочного кровотока, однако менее травматична, чем
подключично-легочный анастомоз, тем более что
возможность выполнения последнего зачастую
ограничена предшествующими паллиативными операциями. Одними из первых предложили использовать аксиллярный артериовенозный анастомоз в ка-
честве дополнительного источника легочного кровотока A. Magee и соавт. [10], прооперировавшие 10
больных. По данным авторов, легочный кровоток после операции возрастал, насыщение артериальной
крови кислородом увеличивалось в среднем на 5%.
Следует отметить, что механизмом положительного
эффекта операции, помимо увеличения легочного
кровотока, авторы считали закрытие легочных артериовенозных фистул. В то же время L. Quin˜ onez
и соавт. [11] в группе из 11 больных не получили
улучшения переносимости физических нагрузок, насыщение крови кислородом и фракция выброса
функционально единственного желудочка также не
повысились. Возможно, это связано с диаметром артериовенозного анастомоза, применяемого авторами
(3–6 мм, в среднем 5 мм), кроме того, в большинстве
случаев (8 из 11) авторы использовали сосудистый
протез для создания анастомоза. В нашем опыте
применялся анастомоз по методу бок в бок с перевязкой дистального отдела аксиллярной вены, а диаметр соустья составлял 5–8 мм, в среднем 6,4 мм.
Помимо диаметра анастомоза большое значение для
непосредственных результатов имеет диаметр аксиллярной артерии, так как первоначально он также
лимитирует объем кровотока по шунту. Поэтому при
определении стороны наложения анастомоза этот
фактор тоже учитывался.
Другим фактором, определяющим показания
к данной операции, является возраст больного.
В приведенном материале только 2 пациента были
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
младше 18 лет (10 и 12 лет). Именно в этих случаях
эффект операции был менее выраженным, что связано с относительно небольшим диаметром аксиллярной артерии. Возможно, в отдаленные сроки после операции в связи с ростом артерии легочный
кровоток у этих больных повысится, однако пока
мы такими данными не располагаем. У детей более
младшего возраста (до 7 лет) объем крови, поступающий в легочное сосудистое русло через ДКПА
даже без дополнительных источников легочного
кровотока, должен обеспечивать относительно
удовлетворительное насыщение крови кислородом. В этом возрасте риск выполнения операции
Фонтена даже на фоне развившейся полицитемии
существенно меньше, чем у взрослых пациентов
[12] при соблюдении других критериев отбора на
операцию Фонтена. Однако при наличии факторов
риска полный обход правых отделов сердца не всегда возможен, но прогрессирующая артериальная
гипоксемия, особенно у больных без антеградного
легочного кровотока, заставляет искать другие пути
помощи этим больным, одним из которых является
аксиллярный артериовенозный анастомоз. В связи
с этим, на наш взгляд, при выполнении ДКПА даже
в раннем детском возрасте по возможности следует
сохранять антеградный легочный кровоток у «неидеальных кандидатов» на операцию Фонтена. Такой подход обеспечивает более высокое насыщение крови кислородом и позволяет увеличить временной интервал между этапами гемодинамической
коррекции, а при высоком риске последней создает
более благоприятные условия для трансплантации
сердца [13, 14].
При определении показаний к операции нами
также оценивались данные кровотока в малом круге кровообращения, полученные при МРТ с применением пакета программ 4D-Flow. Это исследование имеет большое значение, так как артериальная
гипоксемия после ДКПА может быть обусловлена
не только недостаточным объемом поступления
крови из ВПВ в легочное русло, но и повышением
легочно-сосудистого сопротивления с развитием
шунтирования крови между системами верхней
и нижней полых вен. В данной ситуации наложение
аксиллярного артериовенозного анастомоза,
на наш взгляд, не показано.
Операция выполнялась пациентам с низкой скоростью и объемом легочного кровотока. В большинстве случаев у исследуемых больных при выписке из стационара отмечено значимое увеличение
объема и скорости кровотока по ВПВ и легочным
артериям, что соответствовало клинической картине. Отдаленные результаты операции изучены недостаточно. Однако интересен тот факт, что при
проведении оксиметрии с нагрузкой насыщение
крови кислородом возрастало. Вероятно, это связано с повышением артериального давления при физической нагрузке и, соответственно, увеличении
шунтирования крови через анастомоз. За весь срок
16
наблюдения ни у одного пациента не отмечено клинических проявлений венозной гипертензии в системе ВПВ.
В 2011 г. А. Quarti и соавт. предложили применять указанную методику в качестве подготовки
в операции Фонтена у больных с выраженной артериальной гипоксемией и сниженной функцией системного желудочка [15]. По данным авторов, за счет
повышения насыщения крови кислородом происходило улучшение сократительной способности
миокарда функционально единственного желудочка, что позволило успешно выполнить операцию
Фонтена 4 пациентам. E. Hickey и соавт. сообщают
о применении данной методики у 21 пациента в качестве «моста» между ДКПА и пересадкой сердца
при высоком риске выполнения операции Фонтена
[16]. Наш опыт показывает обнадеживающие непосредственные результаты операции в плане повышения оксигенации крови и улучшения общего состояния больных, однако для более определенных
выводов необходимо дальнейшее накопление материала и изучение отдаленных результатов. Пациентов с исходно сниженной сократительной способностью миокарда желудочка в нашем исследовании
не было.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Общепризнанным является тот факт, что
ДКПА – это оптимальный этап гемодинамической
коррекции сложных ВПС. В ряде случаев, при высоком риске полного обхода правых отделов
сердца, эта операция может служить завершающим этапом лечения или «мостом» к пересадке
сердца. Однако артериальная гипоксемия, прогрессирующая в отдаленные сроки после ДКПА,
особенно у взрослых больных, заставляет хирургов искать пути помощи таким пациентам. Аксиллярный артериовенозный анастомоз в данном
случае играет роль системно-легочного, увеличивая легочный кровоток и повышая насыщение артериальной крови кислородом, что улучшает состояние пациентов.
Показаниями к данной операции можно считать
взрослый возраст пациента в сочетании с выраженной артериальной гипоксемией у больных после
ДКПА на фоне низкого объема легочного кровотока при отсутствии гемодинамически значимого
шунтирования крови между системами верхней
и нижней полых вен.
Литература
1.
2.
Glenn W.W., Fenn J.E. Axillary arteriovenous fistula. A means
of supplementing blood flow through a cava-pulmonary artery
shunt. Circulation. 1972; 46: 1013–7.
McElhinney D.B., Marx G.R., Marshall A.C., Mayer J.E.,
Del Nido P.J. Cavopulmonary pathway modification in patients
with heterotaxy and newly diagnosed or persistent pulmonary
arteriovenous malformations after a modified Fontan operation.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (6): 1362–70.e1.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Srivastava D., Preminger T., Lock J.E. et al. Hepatic venous
blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease. Circulation. 1995;
92 (5): 1217–22.
McElhinney D.B., Marshall A.C., Lang P., Lock J.E.,
Mayer J.E., Jr. Creation of a brachial arteriovenous fistula for
treatment of pulmonary arteriovenous malformations after
cavopulmonary anastomosis. Ann. Thorac. Surg. 2005;
80 (5): 1604–9.
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. и др. Особенности гемодинамической коррекции сложных ВПС, сочетающихся с отсутствием печеночного сегмента НПВ.
Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2007; 1:
59–61.
Shah M.J., Rychik J., Fogel M.A. et al. Pulmonary AV malformations after superior cavopulmonary connection: resolution
after inclusion of hepatic veins in the pulmonary circulation.
Ann. Thorac. Surg. 1997; 63 (4): 960–3.
Salim M.A., DiSecca T.G., Arheart K.L., Alpert B.S.
Contribution of superior vena caval flow to total cardiac output
in children. Circulation. 1995; 92 (7): 1860–5.
Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Чиаурели М.Р. и др. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с дополнительными источниками легочного кровотока как этап гемодинамической коррекции сложных ВПС. Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2001; 6: 32–5.
Garg P., Talwar S., Kothari S.S. et al. Role of systemic to pulmonary artery shunt after cavopulmonary anastomosis.
J. Card. Surg. 2013; 28. doi: 10.1111/jocs.12154 [Epub
ahead of print].
Magee A., Sim E., Benson L.N. et al. Augmentation of pulmonary blood flow with an axillary arteriovenous fistula after a
cavopulmonary shunt. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996;
111 (1): 176–80.
Quin˜onez L.G., Brown M.L., Dearani J.A., Burkhart H.M.,
Puga F.J. Axillary arteriovenous fistula for the palliation of
complex cyanotic congenital heart disease: is it an effective
tool? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (1): 188–92.
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. и др. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции ВПС
с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых больных.
Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2011; 2: 11–4.
Горбатых Ю.Н., Ничай Н.Р., Зайцев Г.С. и др. Гемодинамическая коррекция унивентрикулярных пороков сердца: роль
дополнительных источников легочного кровотока. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2012; 2: 21–6.
Van Slooten Y.J., Elzenga N.J., Waterbolk T.W. et al. The effect
of additional pulmonary blood flow on timing of the total
cavopulmonary connection. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93 (6):
2028–33.
Quarti A., Oggianu A., Soura E., Colaneri M., Colonna P.L.,
Pozzi M. Brachial arteriovenous fistula in patients with cavopulmonary connection and poor ventricular function: a bridge to
Fontan operation. J. Card. Surg. 2011; 26 (4): 415–9.
Hickey E.J., Alghamdi A.A., Elmi M. et al. Systemic arteriovenous fistulae for end-stage cyanosis after cavopulmonary
connection: a useful bridge to transplantation. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2010; 139 (1): 128–134.e1.
References
1.
Glenn W.W., Fenn J.E. Axillary arteriovenous fistula. A means
of supplementing blood flow through a cava-pulmonary artery
shunt. Circulation. 1972; 46: 1013–7.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
McElhinney D.B., Marx G.R., Marshall A.C., Mayer J.E.,
Del Nido P.J. Cavopulmonary pathway modification in patients
with heterotaxy and newly diagnosed or persistent pulmonary
arteriovenous malformations after a modified Fontan operation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (6):
1362–70.e1.
Srivastava D., Preminger T., Lock J.E. et al. Hepatic venous
blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease. Circulation. 1995;
92 (5): 1217–22.
McElhinney D.B., Marshall A.C., Lang P., Lock J.E.,
Mayer J.E., Jr. Creation of a brachial arteriovenous fistula for
treatment of pulmonary arteriovenous malformations after
cavopulmonary anastomosis. Ann. Thorac. Surg. 2005;
80 (5): 1604–9.
Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Zelenikin M.M. et al. Features
hemodynamic correction of complex CHD, combined with the
absence of hepatic segment of IVC. Grudnaya i serdechnososudistaya hirurgiya. 2007; 1: 59–61 (in Russian).
Shah M.J., Rychik J., Fogel M.A. et al. Pulmonary AV malformations after superior cavopulmonary connection: resolution
after inclusion of hepatic veins in the pulmonary circulation.
Ann. Thorac. Surg. 1997; 63 (4): 960–3.
Salim M.A., DiSecca T.G., Arheart K.L., Alpert B.S.
Contribution of superior vena caval flow to total cardiac output
in children. Circulation. 1995; 92 (7): 1860–5.
Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Chiaureli M.R. et al.
Bidirectional сavopulmonary anastomosis with an additional
source of pulmonary blood flow as a stage hemodynamic correction of complex CHD. Grudnaya i serdechno-sosudistaya
hirurgiya. 2001; 6: 32–5 (in Russian).
Garg P., Talwar S., Kothari S.S. et al. Role of systemic to pulmonary artery shunt after cavopulmonary anastomosis.
J. Card. Surg. 2013; 28. doi: 10.1111/jocs.12154 [Epub
ahead of print].
Magee A., Sim E., Benson L.N. et al. Augmentation of pulmonary blood flow with an axillary arteriovenous fistula after a
cavopulmonary shunt. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996;
111 (1): 176–80.
Quin˜onez L.G., Brown M.L., Dearani J.A., Burkhart H.M.,
Puga F.J. Axillary arteriovenous fistula for the palliation of
complex cyanotic congenital heart disease: is it an effective
tool? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (1): 188–92.
Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Zelenikin M.M. et al. The
immediate results of hemodynamic correction CHD with univentricular hemodynamics in adult patients. Grudnaya i
serdechno-sosudistaya hirurgiya. 2011; 2: 11–4 (in Russian).
Gorbatykh Y.N., Nichay N.R., Zaytsev G.S. et al.
Hemodynamic correction of uni-ventricular heart defects: the
role of additional sources of pulmonary blood flow. Patologiya
krovoobrascheniya i kardiohirurgiya. 2012; 2: 21–6
(in Russian).
Van Slooten Y.J., Elzenga N.J., Waterbolk T.W. et al. The
effect of additional pulmonary blood flow on timing of the total
cavopulmonary connection. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93 (6):
2028–33.
Quarti A., Oggianu A., Soura E., Colaneri M., Colonna P.L.,
Pozzi M. Brachial arteriovenous fistula in patients with cavopulmonary connection and poor ventricular function: a bridge to
Fontan operation. J. Card. Surg. 2011; 26 (4): 415–9.
Hickey E.J., Alghamdi A.A., Elmi M. et al. Systemic arteriovenous fistulae for end-stage cyanosis after cavopulmonary
connection: a useful bridge to transplantation. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2010; 139 (1): 128a134.e1.
Поступила 21.10.2013
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.133.33-073.431.1
ВИЗУАЛИЗАЦИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА С ПОМОЩЬЮ
НЕИНВАЗИВНОЙ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ СОНОГРАФИИ
М.Ф. Абрамова, И.А. Степанова, С.В. Шаюнова
ГОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет
им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ, ул. Островитянова, 1, Москва, 117997,
Российская Федерация
Абрамова Марина Федоровна, канд. мед. наук, заведующий лабораторией, e-mail: de_mar@bk.ru;
Степанова Ирина Алексеевна, ст. научн. сотр.;
Шаюнова Светлана Викторовна, ст. научн. сотр.
Цель. Разработка способа визуализации кавернозного синуса с определением формы и особенностей кровотока.
Материал и методы. 158 пациентов в возрасте от 2 до 16 лет с жалобами на головные боли, головокружения, носовые
кровотечения обследованы методами ультразвуковой транскраниальной допплерографии (ТКДГ) на ультразвуковых
анализаторах фирмы «БИОСС» и «Спектромед» (Россия) и транскраниального дуплексного сканирования с цветовым
допплеровским картированием (ТКДС с ЦДК) («Logiq P5», Япония). Нарушения церебральной гемодинамики (скорости
венозного оттока) выявлены по глубоким венам мозга: кавернозным синусам, прямому синусу, вене Галена, позвоночным
венам и основному венозному сплетению. Но у детей ТКДГ с классическим трансорбитальным доступом для локации
кавернозного синуса и глазных вен используется редко. Нами предложен оригинальный доступ для локации кавернозного
синуса, обеспечивающий определение формы и особенностей венозных нарушений. Полученные данные подтвердили, что
кавернозный синус выступает как маркер гемодинамических нарушений глубоких вен мозга, а также его роль в развитии
цереброваскулярной патологии. В соответствии с полученными данными ультразвуковых исследований разработана терапия
венозных нарушений с позитивным эффектом у 85% детей.
Результаты. Предлагаемый новый доступ транскраниального триплексного сканирования пещеристой пазухи,
интракраниальной части ВСА, глазных артерий и глазных вен позволяет проводить комплексное исследование церебральной
венозной системы у детей, расширить диагностические возможности метода, выявить нарушения венозной гемодинамики,
под контролем проводить патогенетически обоснованную терапию выявленной венозной патологии.
Заключение. Применение нового доступа локации кавернозного синуса позволяет не только выявлять функциональные
изменения, но и предположить структурные церебральные аномалии, что определяет тактику ведения пациента.
Ключевые слова: церебральные гемодинамические нарушения; глубокие вены мозга; кавернозный синус; ультразвуковая
транскраниальная допплерография; транскраниальное дуплексное сканирование с цветовым допплеровским картированием (транскраниальное триплексное сканирование).
VISUALIZATION OF CEREBRAL VESSELS BY MEANS OF NON-INVASIVE
ULTRASONOGRAPHY
M.F. Abramova, I.A. Stepanova, S.V. Shayunova
N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of Ministry of Health of the Russian
Federation, ulitsa Ostrovityanova, 1, Moscow, 117997, Russian Federation
Abramova Marina Fedorovna, MD, PhD, Head of laboratory, e-mail: de_mar@bk.ru;
Stepanova Irina Alekseevna, Senior Research Associate;
Shayunova Svetlana Viktorovna, Senior Research Associate
Objective. Elaboration of a way for sinus cavernous diagnostics.
Material and methods. 158 patients aged from 2 to 16 years old with headaches, nasal bleedings and dizziness have been examined
by transcranial Doppler (TCD) ,“Spectromed” and “BIOSS“ companies of Russia and transcranial color-coded duplex ultrasonography (TCCD) on “Logiq P5”. Evident disturbances of cerebral hemodynamics (blood outflow velocity) in straight sinus, great cerebral
vein of Galen, cavernous sinus, vertebral and basilar veins were observed. Classic transorbital access for location of sinus cavernous
and ophthalmic veins is rarely used for children. We proposed an original access for location of sinus cavernous. This approach provides perfect determination of a form and peculiarities of its hemodynamics disturbances. The obtained data confirms the role of sinus
cavernous as a marker of the cerebral hemodynamic disturbances in deep brain veins in pathogenesis of cerebrovascular pathology.
The therapy has been elaborated in accordance with TCD and TCCD data. Positive effects were noticed at 85% of children.
Results. We proposed an original access for location of sinus cavernous. This approach provides perfect determination of a form and
peculiarities of its hemodynamics disturbances. The therapy has been elaborated in accordance with TCD and TCCD data. Positive
effects were noticed at 85% of children.
Conclusion. The new access provides a possibility to reveal arterial and venous cerebral disturbances (functional, structural) and to
determine the tactics of advising patients (i.e. diagnosis and therapy) also.
Key words: cerebral hemodynamic disturbances; deep brain veins; sinus cavernous; ultrasonography; transcranial Doppler; transcranial color-coded duplex.
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ǂ‰ÂÌËÂ
Возможность исследовать церебральные сосуды по спектральным характеристикам без их визуализации методами транскраниальной допплерографии (ТКДГ) или с визуализацией на отдельных участках методами транскраниального дуплексного
сканирования (ТКДС) уже давно и подробно описана в работах отечественных и зарубежных авторов [1–5]. Но на практике с помощью данных методов достаточно сложно визуализировать глубокие
вены мозга, в том числе и церебральные венозные
синусы. Необходим большой опыт, достаточное
время, терпение исследователя, высокий класс ультразвуковой аппаратуры (высокая разрешающая
способность сканера) для качественной визуализации анатомических ориентиров при визуализации
сосудов в В-режиме. Сами авторы указывают на
ограничения при исследовании структур и сосудов
головного мозга через височные «окна», наличие и
выраженность которых неодинаковы. С помощью
существующих методик невозможно достоверно
оценить состояние венозного кровотока в кавернозном синусе, по глазным венам, интракраниальному отрезку внутренней сонной артерии (ВСА)
из-за недоступности визуализации этих структур,
сложной конфигурации и ограниченных возможностей применяемых плоскостей сканирования. Также проведение ТКДГ-исследований у маленьких
детей часто невозможно из-за негативных реакций,
возникающих при применении трансорбитального
доступа.
Учитывая важную роль в осуществлении венозного оттока от мозга и глазниц, а также в регуляции
внутричерепного кровообращения кавернозного
(«пещеристого» по Ж. Винслоу (1732 г.)) синуса,
мы предложили оригинальный доступ для получения данных, сравнимых с показателями магнитнорезонансной томографии (МРТ), более дорогостоящим и сложным методом для применения в детской
практике, поскольку детям МРТ проводится под
наркозом (рис. 1).
При сохраняющейся неинвазивности, простоте
и доступности метода новый способ позволяет более детально оценить церебральную гемодинамику,
включая состояние венозного оттока и выявление
структурных аномалий глубоких вен мозга. Метод
может применяться в отделениях ультразвуковой
диагностики, занимающихся исследованием сосудистой системы у детей и взрослых, при обследовании пациентов с различной сосудистой патологией,
неврологическими, офтальмологическими и другими жалобами для выявления структурно-функциональных нарушений глубоких вен мозга, а также
интракраниального сегмента ВСА.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
êËÒ. 1. è‡ÚÂÌÚ ‹ 2454936. Ä‚ÚÓ˚: Ä·‡ÏÓ‚‡ å‡Ë̇ î‰Óӂ̇, ò‡˛ÌÓ‚‡ ë‚ÂÚ·̇ ÇËÍÚÓӂ̇, ëÚÂÔ‡ÌÓ‚‡ àË̇
ÄÎÂÍÒ‚̇, à‚΂‡ ë‚ÂÚ·̇ Ä̇ÚÓθ‚̇
Данный метод апробирован на базе Детской
неврологической консультативной поликлиники
при Морозовской больнице, детской поликлиники
№ 57 г. Москвы. В исследование были включены
158 детей разных возрастных групп (от 2 до 16 лет)
с жалобами на головные боли, головокружения, носовые кровотечения, повышенную утомляемость,
нарушение сна, метеозависимость, гиперактивность, тики, задержку психомоторного развития,
нарушения зрения и слуха. Группу сравнения составили 47 практически здоровых детей. Работа
проведена на ультразвуковых аппаратах «Ангиодин», «Сономед-500» фирм «БИОСС» и «Спектромед»
(Россия) с датчиками 2 МГц, а также «Logiq P5»
(Япония) секторным датчиком 5 МГц, в триплексном
режиме (B+CF+PW и В+PDI+PW). Регистрировались скоростные показатели и структурные особенности кавернозного синуса (КС), сифона внутренней сонной артерии (ВСА), глазной артерии
(ГА), глазной вены (ГВ), экстракраниального отдела внутренней яремной вены (ВЯВ), прямого венозного синуса (ПВ) и вены Галена (ВГ).
Модифицированная методика (новый доступ)
исследования через яремное отверстие задней черепной ямки при расположении датчика вдоль кивательной мышцы, под ушной раковиной, позади
скуловой дуги позволяет получить четкий сигнал с
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
последующим измерением параметров кровотока
по глазным венам, глазным артериям, сифону ВСА и
кавернозному синусу. Новый доступ дает возможность определить тип строения кавернозного синуса, оценить кавернозно-каротидный комплекс в целом, что важно при развитии некоторой патологии
слуха и зрения. Подобранные нами режимы сканирования, зоны установки датчика определены эмпирически, не соответствуют проекции исследуемых сосудов на кожный покров, однако позволяют
достоверно визуализировать их и проводить количественную оценку показателей кровотока.
Прототипом нашего метода является исследование интракраниальных сосудов головного мозга методом дуплексного сканирования [1–4]. Для визуализации основных церебральных сосудов при этом
используют секторные датчики с частотой
1,0–2,5 МГц и стандартные доступы через височные и орбитальные «окна».
При сканировании через височные «окна» датчик
помещают на чешую височной кости кпереди от
ушной раковины, над ней и кзади от ушной раковины, плоскость сканирования проходит параллельно
основанию черепа. В этой проекции, как описывают авторы, визуализируют средние, передние, задние мозговые артерии, прямой синус, вену Розенталя, вену Галена, среднюю мозговую вену, а при изменении плоскости сканирования – сигмовидный,
сагиттальный, поперечный синусы и область сифона ВСА [2–6]. Каротидным сифоном называют несколько изгибов ВСА по выходе из костного канала
сбоку от тела клиновидной кости в пещеристой пазухе [6–9].
Трансорбитальное «окно» для визуализации сифона ВСА и глазной артерии используется редко в
связи со сложной конфигурацией и большой глубиной залегания сифона ВСА, невозможностью оценки параметров кровотока из-за некорректности угла (визуализация сифона происходит в поперечном
сечении). Снижение мощности сканирования при
трансорбитальном доступе (из-за возможного развития отслойки сетчатки) усложняет визуализацию. Применение трансорбитального доступа у детей до 8–9 лет практически невозможно, так как
вызывает у ребенка страх и другие негативные реакции.
êÂÁÛθڇÚ˚
Кавернозный синус визуализирован у 100% обследованных. В 65% случаев выявлялись изменения
венозного оттока по кавернозным синусам с одной
или двух сторон.
Кавернозный синус, являясь одним из основных
коллекторов церебральной венозной крови, играет
важную роль в механизме венозного церебрального кровообращения. Во всех случаях визуализации
удалось интерпретировать тип строения кавернозного синуса: в 31% – лакунарный тип строения, в
20
11% – пещеристый, в 58% – смешанный. Необходимо отметить, что в группе практически здоровых детей разных возрастных групп в 51% преобладал лакунарный тип строения, в 40% – смешанный, в 9% –
пещеристый. Такая информация не могла быть получена с помощью других методик.
Визуализировать область сифона ВСА удалось
в 100% всех случаев, другие интракраниальные
сегменты ВСА у 90% детей (у 49% взрослых пациентов). Извитость интракраниального отдела ВСА
была выявлена в 47% случаев, что не могло быть установлено ранее.
Глазные артерии и вены визуализировались у
100% обследованных. Усиление линейной скорости
кровотока (ЛСК) в глазных венах выявлялось в 53%
случаев, чаще сочеталось с ее усилением в кавернозном синусе и наблюдалось у детей с патологией
зрения.
Таким образом, получена возможность оценить
церебральную гемодинамику в структурах, которые не могли быть визуализированы применяемыми
ранее ультразвуковыми методами. Благодаря новой
методике возможно не только выявить функциональные изменения, но и предположить структурные аномалии, что в дальнейшем было подтверждено данными магнитно-резонансной томографии.
Выявленные изменения в кавернозном синусе определены как маркеры структурной цереброваскулярной патологии.
Так, в группе детей из 88 человек с клиническими жалобами на головные боли, головокружения,
носовые кровотечения было проведено исследование церебральных сосудов новым способом визуализации с дальнейшим МРТ-исследованием. Данные, полученные с помощью нового способа визуализации сосудов, в виде усиления ЛСК в
кавернозном синусе (в 77%) позволили предположить наличие структурных изменений. В венозном
режиме МРТ у 53% были выявлены гипоплазии поперечного и сигмовидных синусов, в структурном
режиме МРТ у 47% были выявлены аномалии краниовертебрального перехода Арнольда–Киари I.
Пациентам была назначена терапия, направленная
на улучшение венозного оттока, что привело к хорошим клиническим результатам. В 86% случаев у
них наблюдалось снижение частоты и выраженности головных болей, регрессия носовых кровотечений и головокружения.
Для визуализации сосудов головного мозга датчик устанавливается на кожные покровы в области
височных окон. Дополнительно устанавливают датчик у переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы и параллельно ему – на уровне угла
нижней челюсти. Используют датчики 2,5 МГц или
мультичастотный датчик 2,5–5,0 МГц. Ультразвуковой луч направляют к противоположной глазнице.
Методом дуплексного сканирования на глубине
4–5 см визуализируют цистернальный сегмент и
сифон кавернозного сегмента ВСА, кавернозный
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
синус, глазные артерию и вены на стороне исследования. Устанавливают датчик у заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы и параллельно ему, на уровне нижнего края сосцевидного отростка, направляют луч к глазнице на стороне
исследования и, меняя угол наклона датчика, методом дуплексного сканирования на глубине сканирования 4–5 см визуализируют остальные сегменты интракраниального отдела ВСА на стороне исследования. Аналогично визуализируют ВСА,
кавернозный синус, глазные артерию и вены с другой стороны. Частным случаем является проведение исследования в триплексном режиме (ТКДС).
Для выполнения исследования пациента укладывают на спину. Голова расположена ровно или
может быть слегка повернута в сторону, противоположную исследуемой. Подбородок немного поднят вверх. Пальпаторно определяют положение височных окон сразу над скуловым отростком височной кости.
Используют три височных «окна»: переднее, расположенное кпереди от ушной раковины; среднее,
расположенное несколько выше, сразу над ушной
раковиной; заднее, расположенное кзади от ушной
раковины (выбирают «окна» лучшей визуализации
индивидуально).
На кожу пациента в этой области наносят гель
для лучшего контакта датчика с кожей и лучшей
проводимости ультразвука. Проводят дуплексное
сканирование датчиком 2,5 МГц в плоскости, параллельной основанию черепа. Визуализируют среднюю, переднюю и заднюю мозговые артерии.
В триплексном режиме сканирования проводят качественную и количественную оценку кровотока.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Предложенный нами метод прост и доступен, не
требует дополнительных затрат, расширяет диагностические возможности ультразвуковых методов исследования, позволяет достоверно и более
детально исследовать сосуды головного мозга и
венозные синусы, выявить структурные и функциональные изменения церебрального кровотока,
проводить дифференциальную диагностику, определять тактику и своевременно назначать необходимую медикаментозную коррекцию, рекомендовать ограничения по физической нагрузке, что особенно актуально в детском возрасте. Безопасность
и неинвазивность методики предполагает контроль
за лечением и наблюдение в динамике. Высокая информативность способа визуализации церебральных сосудов позволяет определить тактику ведения
пациентов с назначением патогенетически обоснованной терапии без привлечения дополнительных
дорогостоящих методик, например МРТ [13].
При исследовании детей с различной неврологической симптоматикой с выявленными нарушениями венозного оттока по глубоким венам мозга в
57,5% случаев нарушения регистрировались по кавернозным синусам. Кавернозный синус активно
участвует в регуляции венозного мозгового оттока
из полости черепа, нарушения гемодинамики по кавернозному синусу (так же, как по вене Галена и
прямому венозному синусу) являются маркером нарушения мозгового венозного кровообращения.
Варианты венозного оттока по кавернозному синусу обусловлены анатомическими особенностями
строения. Наиболее часто регистрировались нарушения венозной гемодинамики по кавернозному
синусу слева. Нарушения венозного оттока по правому кавернозному синусу в большинстве случаев
сочетались с таковыми по правой внутренней яремной вене. Эти данные имеют значение при развитии
нарушений церебральной венозной гемодинамики:
венозные коллекторы справа несут на себе основную дренажную функцию, при утрате которой компенсация слева маловероятна и может вести к интракраниальному застою [10–12]. Предлагаемый
новый доступ транскраниального дуплексного сканирования пещеристой пазухи, интракраниальной
части ВСА, глазных артерий, глазных вен позволяет
проводить комплексное исследование церебральной венозной системы у детей, расширить диагностические возможности метода, выявить нарушения
венозной гемодинамики, под контролем проводить
патогенетически обоснованную терапию выявленной патологии.
Клинический пример 1. П а ц и е н т А., 12 лет, направлен на исследование церебральных сосудов с
жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышенную утомляемость.
На аппарате «Logiq P5» проведено исследование церебрального кровотока. Секторным мультичастотным датчиком 2,5–5,0 МГц из положения
лежа на спине через переднее височное «окно»
проведено дуплексное сканирование артерий виллизиева круга. В триплексном режиме с использованием энергетического картирования получены
спектральные характеристики передней (ПМА),
средней (СМА) и задней мозговых артерий (ЗМА)
(рис. 2). На рисунке 3 представлены режимы дуплексного и триплексного сканирования с указанием ЛСК.
Направление кровотока в визуализируемых сосудах и компрессионные пробы с пережатием общей сонной артерии (ОСА) позволили правильно
интерпретировать полученные изображения сосудов. Направление кровотока в СМА ориентировано
к датчику, кратковременное (3–5 с) пережатие гомолатеральной ОСА в области шеи вызывает редукцию кровотока. Кровоток в ПМА направлен от
датчика, при компрессии гомолатеральной сонной
артерии снижается или меняется на противоположный (при функционировании передней соединительной артерии). Кровоток по ЗМА направлен к
датчику, при компрессии ОСА с одноименной стороны не меняется или увеличивается.
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ПМА
СМА
ЗМА
ЗМА
êËÒ. 2. ùÌÂ„ÂÚ˘ÂÒÍÓ ͇ÚËÓ‚‡ÌËÂ. ëÔÂÍÚ˚ ÔÂ‰ÌÂÈ,
Ò‰ÌÂÈ Ë Á‡‰ÌÂÈ ÏÓÁ„Ó‚˚ı ‡ÚÂËÈ
Далее устанавливали датчик у переднего края
грудино-ключично-сосцевидной мышцы и параллельно ему, на уровне угла нижней челюсти. Ультразвуковой луч направляли к противоположной
‡
глазнице. Методом дуплексного сканирования на
глубине 5 см визуализировали цистернальный сегмент и сифон кавернозного сегмента ВСА, кавернозный синус. Из этого положения датчика визуализировали глазные артерию и вены на стороне исследования.
В триплексном режиме оценивали количественные характеристики кровотока. Было отмечено
усиление ЛСК в кавернозном синусе справа до
80 см/с. На рисунке 4 – визуализация правой глазной вены с усиленным кровотоком: ЛСК в глазной
вене 50 см/с. На рисунке 5 – эхограмма сифона
ВСА и кавернозного синуса из нового доступа в
триплексном режиме. После визуализации кавернозного синуса определяли тип его строения. На
рисунке 6 – кавернозный синус, тип строения лакунарный. На рисунке 7 представлены эхограммы визуализированных новым способом кавернозного
синуса, сифона ВСА, фрагмента глазной артерии.
Далее устанавливали датчик у заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы и параллельно ему, на уровне нижнего края сосцевидного отростка. Ультразвуковой луч направляли к глазнице на
стороне исследования и, меняя угол наклона датчика, методом дуплексного сканирования на глубине
сканирования 5 см визуализировали другие сегменты интракраниального отдела ВСА и глазную арте-
·
êËÒ. 3. êÂÊËÏ ÚËÔÎÂÍÒÌÓ„Ó Ò͇ÌËÓ‚‡ÌËfl:
‡ – Ò‰Ìflfl ÏÓÁ„Ó‚‡fl ‡ÚÂËfl (åëÄ), ãëä 127 ÒÏ/Ò; · – ÔÂ‰Ìflfl ÏÓÁ„Ó‚‡fl ‡ÚÂËfl (ÄëÄ), ãëä 124 ÒÏ/Ò
êËÒ. 4. íËÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ùÌÂ„ÂÚ˘ÂÒÍÓ ͇ÚËÓ‚‡ÌËÂ.
É·Á̇fl ‚Â̇ Ò ÛÒËÎÂÌÌ˚Ï ÍÓ‚ÓÚÓÍÓÏ
22
êËÒ. 5. íËÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. çÓ‚˚È ‰ÓÒÚÛÔ. ëËÙÓÌ ÇëÄ, ͇‚ÂÌÓÁÌ˚È ÒËÌÛÒ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
êËÒ. 6. ÑÛÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. 䇂ÂÌÓÁÌ˚È ÒËÌÛÒ (äë). íËÔ ÒÚÓÂÌËfl – ·ÍÛ̇Ì˚È
êËÒ. 7. ÑÛÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. 䇂ÂÌÓÁÌ˚È ÒËÌÛÒ, ÒËÙÓÌ ÇëÄ
(Ó·‡ ÍÓÎÂ̇ ÒËÙÓ̇ S1, S2) Ù‡„ÏÂÌÚ „·ÁÌÓÈ ‡ÚÂËË (ÉÄ)
êËÒ. 8. ÑÛÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. àÌÚ‡Í‡ÌˇθÌ˚È ÓÚ‰ÂÎ ÇëÄ
(Ò„ÏÂÌÚ S1 ÒËÙÓ̇ ÇëÄ)
êËÒ. 9. ÑÛÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. àÌÚ‡Í‡ÌˇθÌ˚È ÓÚ‰ÂÎ ÇëÄ
(Ò„ÏÂÌÚ˚ S2–S5) Ë Í‡‚ÂÌÓÁÌ˚È ÒËÌÛÒ
рию на стороне исследования (рис. 8, 9). Аналогично проводили исследование с другой стороны.
Для исследования артерий вертебрально-базилярного бассейна использовали субокципитальное
«окно». Для выполнения исследования пациента укладывали на живот, голова расположена ровно. После пальпации крáя большого затылочного отверстия наносили гель на кожу пациента, располагали
датчик ниже края большого затылочного отверстия
по средней линии. Ультразвуковой луч из срединного положения направляли к надбровью, а из парамедианной локации – к противоположной глазнице, плоскость сканирования по прототипу не превышала 60° по отношению к поверхности шеи. Для
определения скорости кровотока проводили исследование в триплексном режиме.
В таблице 1 представлены результаты исследования церебральных сосудов методом транскраниальной допплерографии.
Выявленные изменения кровотока по правому
кавернозному синусу позволили предположить наличие структурных аномалий венозной системы.
Поставлен диагноз: синдром нарушения церебральной венозной гемодинамики. С помощью МРТ
была обнаружена гипоплазия левого поперечного
синуса (рис. 10). С учетом выявленных изменений
пациенту было рекомендовано проведение терапии, направленной на нормализацию венозного оттока.
Клинический пример 2. П а ц и е н т к а Е., 11 лет,
наблюдалась неврологом с жалобами на частые головные боли, быструю утомляемость, головокружения. Направлена на исследование церебральных
сосудов.
На аппарате «Logiq P5» проведено исследование
церебрального кровотока. Секторным мультичастотным датчиком 2,5–5,0 МГц из положения лежа
на спине через заднее височное «окно» проведено
дуплексное сканирование артерий виллизиева круга. В триплексном режиме с использованием энергетического картирования были получены спектральные характеристики ПМА, СМА и ЗМА
(рис. 11). Далее датчик устанавливали у переднего
края грудино-ключично-сосцевидной мышцы и параллельно ему, на уровне угла нижней челюсти.
Ультразвуковой луч направляли к противоположной глазнице. Методом дуплексного сканирования
на глубине 4 см визуализировали цистернальный
сегмент и сифон кавернозного сегмента ВСА, кавернозный синус. На рисунке 12 в режиме дуплексного сканирования – изображение каротидно-кавернозного комплекса. Далее в триплексном режи23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
퇷Îˈ‡ 1
êÂÁÛθڇÚ˚ ËÒÒΉӂ‡ÌËfl ˆÂ·‡Î¸Ì˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Ä.
ÏÂÚÓ‰ÓÏ Ú‡ÌÒÍ‡ÌˇθÌÓÈ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË
Систолическая скорость кровотока, см/с
Артерия
Средняя мозговая
Передняя мозговая
(А1)
Задняя мозговая
Вена Розенталя
Внутренняя сонная
артерия
на шее
сифон
Кавернозный синус
Глазная
артерия
вена
Позвоночная артерия
Венозные сплетения
Основная артерия
Венозное сплетение
Прямой венозный
синус
Вена Галена
Глубина локации,
мм
слева
справа
норма
асимметрия, %
ЛСК
ИР
ЛСК
ИР
56
127
0,58
112
0,50
110–132
<10
65
65
65
124
69
–
0,56
0,54
–
101
66
–
0,51
0,59
–
84–118
65–87
12–14
<15
–
–
60
61
65
96
90
80
0,60
–
–
89
96
40
0,64
–
–
67–83
–
<20
–
35–55
0,80
–
0,60
0,58
65–75
<20
–
–
0,68
–
0,63
0,57
0,59
–
–
80–100
63
36
89
57
77
39
30–55
50
70
55
50
60
57
75–95
–
56
65
39*
36*
–
–
–
14–22
–
П р и м е ч а н и е. ИР – индекс резистентности.
* Выраженные нарушения.
êËÒ. 11. íËÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ëåÄ (åëÄ), èåÄ (ÄëÄ), áåÄ
(êëÄ), éÄ (ÇÄ)
êËÒ. 10. åêí – „ËÔÓÔ·ÁËfl ÎÂ‚Ó„Ó ÔÓÔÂ˜ÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡
ме измеряли ЛСК. На рисунке 13 – усиление ЛСК в
кавернозном синусе до 100 см/с. На рисунке 14
представлена эхограмма визуализации кавернозного синуса и глазной вены с усиленным кровотоком
до 70 см/с. На рисунке 15 в дуплексном режиме хорошо идентифицирован смешанный тип строения
кавернозного синуса. На рисунке 16 – сифон ВСА
с явлением спазма и усилением ЛСК до 150 см/с.
Устанавливали датчик у заднего края грудиноключично-сосцевидной мышцы и параллельно ему,
24
на уровне нижнего края сосцевидного отростка.
Направляли луч к глазнице на стороне исследования и, меняя угол наклона датчика, методом
дуплексного сканирования на глубине 4 см визуализировали остальные сегменты интракраниального отдела ВСА на стороне исследования, визуализировали глазную артерию (рис. 17). Аналогично
проводили исследование с другой стороны. Протокол исследования представлен в таблице 2.
Поставлен диагноз: синдром нарушения церебральной венозной гемодинамики, синдром ангиодистонии по гипертоническому типу в каротидном
бассейне (более выраженный справа).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
êËÒ. 12. ÑÛÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ä‡ÓÚˉÌÓ-͇‚ÂÌÓÁÌ˚È ÍÓÏÔÎÂÍÒ
êËÒ. 13. íËÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ìÒËÎÂÌË ãëä ‚ ͇‚ÂÌÓÁÌÓÏ
ÒËÌÛÒÂ ‰Ó 100 ÒÏ/Ò
êËÒ. 14. ùıÓ„‡Ïχ ͇‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡ Ë „·ÁÌÓÈ ‚ÂÌ˚ Ò
ÛÒËÎÂÌÌ˚Ï ÍÓ‚ÓÚÓÍÓÏ, ãëä ‚ ͇‚ÂÌÓÁÌÓÏ ÒËÌÛÒ 91 ÒÏ/Ò
êËÒ. 15. ÑÛÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ëϯ‡ÌÌ˚È ÚËÔ ÒÚÓÂÌËfl ͇‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡
êËÒ. 16. íËÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ëËÙÓÌ ÇëÄ Ò ÛÒËÎÂÌÌÓÈ ãëä
êËÒ. 17. íËÔÎÂÍÒÌ˚È ÂÊËÏ. ùÌÂ„ÂÚ˘ÂÒÍÓ ͇ÚËÓ‚‡ÌËÂ.
ÇëÄ (ËÌÚ‡Í‡ÌˇθÌ˚È Ò„ÏÂÌÚ). É·Á̇fl ‡ÚÂËfl
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
퇷Îˈ‡ 2
êÂÁÛθڇÚ˚ ËÒÒΉӂ‡ÌËfl ˆÂ·‡Î¸Ì˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚ ·ÓθÌÓÈ Ö.
ÏÂÚÓ‰ÓÏ Ú‡ÌÒÍ‡ÌˇθÌÓÈ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË
Систолическая скорость кровотока, см/с
Артерия
Средняя мозговая
Передняя мозговая
(А1)
Задняя мозговая
Вена Розенталя
Внутренняя сонная
артерия
на шее
сифон
Кавернозный синус
Глазная
артерия
вена
Позвоночная артерия
Венозные сплетения
Основная артерия
Венозное сплетение
Прямой венозный
синус
Вена Галена
Глубина локации,
мм
слева
справа
норма
асимметрия, %
ЛСК
ИР
ЛСК
ИР
56
102
0,50
135
0,60
110–132
<10
65
65
65
101
76
–
0,57
0,55
–
105
79
–
0,59
0,56
–
84–118
65–87
12–14
<15
–
–
60
61
65
95
110
42
0,66
0,60
–
109
160
100
0,66
0,63
–
67–83
–
<20
–
35–55
0,68
–
0,62
0,57
–
60
20
55
61
80
35
0,80
–
0,60
0,58
0,59
–
30–55
–
50
70
80–100
63
70
89
57
–
65–75
75–95
<20
–
56
65
44*
40*
–
–
–
14–22
–
П р и м е ч а н и е. ИР – индекс резистентности.
* Выраженные нарушения.
формация о церебральной гемодинамике (затруднение венозного оттока и явления спазма в интракраниальном отделе ВСА) позволили назначить патогенетическую терапию с учетом выявленных изменений.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
êËÒ. 18. åêí. ÉËÔÓÔ·ÁËfl ÔÓÔÂ˜ÌÓ„Ó Ë ÒË„ÏӂˉÌÓ„Ó ÒËÌÛÒÓ‚ ÒÔ‡‚‡. ëË̉ÓÏ ÄÌÓ艇–äˇË I
На рисунке 18 – данные МРТ, которые указывают на наличие структурных изменений в виде гипоплазии поперечного и сигмовидного синусов справа, синдрома Арнольда–Киари I. Полученная ин26
9.
10.
11.
Dussik K.T. On the possibility of using ultrasound waves as a
diagnostic aid. Neurol. Psychiat. 1942; 174: 153–68.
Aaslid R., Markwalder T.M., Nornes H. Non-invasive transcranial Doppler ultrasound recording of flow velocity in basal
cerebral arteries. J. Neurosurg. 1982; 57: 769–74.
Bartels E. Color coded duplex ultrasonography of the cerebral
vessels. Atlas and manual. Stuttgart: Schattauer; 1999.
Никитин Ю.М., Труханов А.И. Ультразвуковая допплеровская диагностика в клинике. М.: МИК; 2004.
Sloan M.A., Alexandrov A.V., Charles D.H., Tegeler H.,
Spencer M.P. et al. Transcranial Doppler ultrasonography.
Neurology. 2004; 62 (9): 1468–81.
Cure J.K., Van Tassel P., Smith M.T. Normal and variant anatomy of the dural venous sinuses. Semin. Ultrasound CT, MR.
1994; 15 (6): 499–519.
Valdueza J.M., Schultz M., Haijms L. Venous transcranial
Doppler ultrasound monitoring in acute dural sinus thrombosis. Stroke. 1995; 26 (7): 1196–9.
Baumgartner R.W., Nirkko A.C., Müri R.M., Gönner F.
Transoccipital power-based color-coded duplex sonography
of cerebral sinuses and veins. Stroke. 1997; 28: 1319–23.
Свистов Д.В. Патология синусов и вен твердой мозговой
оболочки. Неронева. 2001; 1: 5–11.
Бердичевский М.Я. Венозная дисциркуляторная патология
головного мозга. М.: Медицина; 1989: 223.
Бокерия Л.А., Бузиашвили Ю.И., Шумилина М.В. Нарушения церебрального венозного кровообращения у боль-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ных с сердечно-сосудистой патологией. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2003: 162.
12. Шумилина М.В., Горбунова Е.В. Комплексная ультразвуковая диагностика нарушений венозного оттока.
Клиническая физиология кровообращения. 2009; 3:
21–9.
13. Семенов С.Е., Абалмасов В.Г. Диагностика нарушений
церебрального венозного кровообращения с применением магнитно-резонансной венографии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000; 10:
44–50.
6.
7.
8.
9.
10.
References
1.
2.
3.
4.
5.
Dussik K.T. On the possibility of using ultrasound waves as a
diagnostic aid. Neurol. Psychiat. 1942; 174: 153–68.
Aaslid R., Markwalder T.M., Nornes H. Non-invasive transcranial Doppler ultrasound recording of flow velocity in basal
cerebral arteries. J. Neurosurg. 1982; 57: 769–74.
Bartels E. Color coded duplex ultrasonography of the cerebral
vessels. Atlas and manual. Stuttgart: Schattauer; 1999.
Nikitin Yu.M., Trukhanov A.I. Doppler ultrasound diagnosis in
a clinic. Moscow: MIK; 2004 (in Russian).
Sloan M.A., Alexandrov A.V., Charles D.H., Tegeler H.,
Spencer M.P. et al. Transcranial Doppler ultrasonography.
Neurology. 2004; 62 (9): 1468–81.
11.
12.
13.
Cure J.K., Van Tassel P., Smith M.T. Normal and variant anatomy of the dural venous sinuses. Semin. Ultrasound CT, MR.
1994; 15 (6): 499–519.
Valdueza J.M., Schultz M., Haijms L. Venous transcranial
Doppler ultrasound monitoring in acute dural sinus thrombosis. Stroke. 1995; 26 (7): 1196–9.
Baumgartner R.W., Nirkko A.C., Müri R.M., Gönner F.
Transoccipital power-based color-coded duplex sonography
of cerebral sinuses and veins. Stroke. 1997; 28: 1319–23.
Svistov D.V. Pathology of cerebral dural sinuses and viens.
Neroneva. 2001; 1: 5–11 (in Russian).
Berdichevskiy M.Ya. Venous dyscirculatory encephalopathy.
Moscow: Meditsina; 1989: 223 (in Russian).
Bockeria L.A., Buziashvili Yu.I., Shumilina M.V. Cerebral
venous blood flow disturbances in patients with cardiovascular
disease. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 2003: 162 (in Russian).
Shumilina M.V., Gorbunova E.V. Integrated diagnostic ultrasound examination of cerebral venous outflow insufficiency.
Klinicheskaya Fiziologiya Krovoobrashcheniya. 2009; 3:
21–9 (in Russian).
Semenov S.E., Abalmasov V.G. Diagnosis of cerebral venous
blood flow disorders using magnetic resonance phlebography.
Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2000;
10: 44–50 (in Russian).
Поступила 07.11.2013
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.131-089.819.5:616.12-007.-053.1-053.31
УСПЕШНОЕ СТЕНТИРОВАНИЕ СУЖЕНИЯ ПРАВОЙ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ У БОЛЬНОГО СО СЛОЖНЫМ ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ
СЕРДЦА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ РОТАЦИОННОЙ
АНГИОКАРДИОГРАФИИ И 3D-МОДЕЛИРОВАНИЯ
Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, Е.П. Чуева, Н.Г. Карапетян
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Алекян Баграт Гегамович, докт. мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий отделением;
Пурсанов Манолис Георгиевич, докт. мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
Чуева Елена Петровна, канд. мед. наук, вед. научн. сотр.;
Карапетян Нарек Григорьевич, аспирант, ординатор, e-mail: lagoon@inbox.ru
Успешное лечение врожденных пороков сердца во многом зависит от точности диагностики и визуализации сердца и сосудов.
Трехмерные изображения дают врачам более точную анатомическую картину структур сердца и крупных сосудов, их пространственное взаиморасположение. При двухмерной ангиокардиографии (АКГ) не всегда удается выявить всю анатомическую картину легочных артерий, что нередко требует применения дополнительных проекций для оптимальной визуализации
области интереса.
Данную проблему может разрешить более широкое использование трехмерной ротационной ангиокардиографии при диагностических и эндоваскулярных вмешательствах на легочных артериях.
Цель сообщения – представить первый опыт использования ротационной ангиокардиографии и последующего моделирования легочных артерий при транслюминальной баллонной ангиопластике (ТЛБАП) и стентировании легочной артерии, на основании которого была корректно оценена анатомия и степень сужения правой легочной артерии и выработана правильная
тактика последующего эндоваскулярного лечения.
Ключевые слова: трехмерное моделирование; ротационная ангиокардиография; врожденные пороки сердца.
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
3D ROTATIONAL ANGIOGRAPHY IN SUCCESSFUL RIGHT PULMONARY
ARTERY STENTING IN PATIENT WITH COMPLEX CONGENITAL
HEART DISEASE
B.G. Alekyan, M.G. Pursanov, E.P. Chueva, N.G. Karapetyan
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Alekyan Bagrat Gegamovich, MD, DM, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences,
Chief of Department;
Pursanov Manolis Georgievich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Chueva Elena Petrovna, MD, PhD, Leading Research Associate;
Karapetyan Narek Grigor’evich, Postgraduate, Resident Physician, e-mail: lagoon@inbox.ru
Successful treatment of congenital heart diseases (CHD) in many respects depends on accuracy of diagnostics and visualization of
heart and vessels. Three-dimensional images provide more exact anatomic picture of structures of heart and great vessels, their spatial interposition. Using two-dimensional angiocardiography (AKG) not always is possible to reveal all anatomic picture of pulmonary
arteries that quite often demands application of additional projections for good visualization of interest area.
Wider use of three-dimensional rotational angiocardiography in diagnostic and endovascular interventions for pulmonary arteries can
resolve this problem.
The purpose of this message is to present the first experience of 3D rotational angiocardiography of pulmonary arteries use during
stenting of the right pulmonary artery on the basis of which the anatomy of the vessel stenosis was correctly estimated and treated.
Key words: 3D model; rotational angiocardiography; congenital heart disease.
Успешное лечение врожденных пороков сердца (ВПС) во многом зависит от точности диагностики и визуализации сердца и сосудов. Трехмерные изображения дают врачам более точную анатомическую картину структур сердца и крупных
сосудов, их пространственное взаиморасположение. При ВПС с обедненным легочным кровотоком
размеры легочных артерий, наличие их сужений
имеет одно из первостепенных значений в выборе
стратегии и тактики последующего хирургического вмешательства. При двухмерной ангиокардиографии (АКГ) не всегда удается выявить всю анатомическую картину легочных артерий, что нередко требует применения дополнительных проекций
для оптимальной визуализации области интереса.
Это ведет к увеличению объема введенного контраста, дозы излучения, времени исследования.
Данную проблему может разрешить более широкое использование трехмерной ротационной ангиокардиографии при диагностических и эндоваскулярных вмешательствах на легочных артериях
[1–3].
Цель сообщения – представить первый опыт использования ротационной ангиокардиографии и
последующего моделирования легочных артерий
при транслюминальной баллонной ангиопластике
(ТЛБАП) и стентировании легочной артерии, на основании которого была корректно оценена анатомия и степень сужения правой легочной артерии и
выработана правильная тактика последующего эндоваскулярного лечения.
П а ц и е н т у 3,5 года по поводу левосформированного праворасположенного сердца, отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка, стеноза легочной артерии, множественных
ДМЖП был выполнен левосторонний двунаправленный кавопульмональный анастомоз.
28
При предоперационном ангиокардиографическом исследовании стенозов легочных артерий не
выявлено. Определялась культя открытого артериального протока у устья правой легочной артерии.
В течение последующих двух лет пациент находился под динамическим наблюдением, и его состояние
оценивалось как удовлетворительное. Однако в течение последнего года состояние несколько ухудшилось, стала нарастать одышка и утомляемость
при нагрузке. С вышеуказанными жалобами пациент госпитализирован для определения дальнейшей
тактики лечения. При объективном исследовании
состояние пациента оценивалось как средней тяжести, насыщение артериальной крови кислородом составило 83%.
При выполнении АКГ у ребенка выявлено, что
кавопульмональный анастомоз хорошо функционирует, однако определяется локальный стеноз устья правой легочной артерии.
При катетеризации сердца среднее давление в
верхней полой вене и левой легочной артерии составило 9 мм рт. ст. (17/7 мм рт. ст.), в правой легочной артерии – 5 мм рт. ст. (14/3 мм рт. ст.). Градиент среднего давления между верхней полой веной и правой легочной артерией составил
4 мм рт. ст.
Учитывая ангиографическую картину стеноза
правой легочной артерии и наличие градиента
среднего давления, которые являются факторами
риска для гемодинамической коррекции порока,
было решено выполнить ТЛБАП и стентирование
правой легочной артерии.
Доступом через правую яремную вену произведена катетеризация легочной артерии и выполнена
двухмерная ангиокардиография в различных проекциях для оптимальной визуализации стеноза правой легочной артерии. Однако хорошо визуализи-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
‡
·
êËÒ. 1. ÄÌ„ËÓÔÛθÏÓÌÓ„‡ÙËfl ÔÂ‰ ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËÂÏ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ‚ 2D- (‡) Ë 3D-ÂÊËχı (·):
‡ – ̇ ‰‚ÛıÏÂÌ˚ı ‡Ì„ËÓ„‡Ïχı Ì ۉ‡ÂÚÒfl Û‰Ó‚ÎÂÚ‚ÓËÚÂθÌÓ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÓ‚‡Ú¸ ӷ·ÒÚ¸ ËÌÚÂÂÒ‡ Ë ÓˆÂÌËÚ¸ Í‡Í ÒÚÂÔÂ̸ Ë ÙÓÏÛ ÒÚÂÌÓÁ‡, Ú‡Í Ë Â„Ó ÏËÌËχθÌ˚È ‰Ë‡ÏÂÚ ËÁ-Á‡ ̇ÎÓÊÂÌËfl ΄ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó·; · – ÚÂıÏÂ̇fl ÏÓ‰Âθ ÔÓÁ‚ÓÎflÂÚ ˜ÂÚÍÓ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÓ‚‡Ú¸ ӷ·ÒÚ¸ ËÌÚÂÂÒ‡. éÔ‰ÂÎflÂÚÒfl ÚflÊÂÎ˚È ÒÚÂÌÓÁ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, ·ÓΠ‚˚‡ÊÂÌÌ˚È ‚ Ò‡„ËÚڇθÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË
ровать и точно оценить степень и протяженность
сужения не удалось, несмотря на полипроекционную артериографию легочных артерий (рис. 1, а).
Для определения точной анатомии области
интереса принято решение о проведении ротационной ангиопульмонографии с последующим
трехмерным моделированием (3D). Такая 3D-ангиопульмонография выполнялась на специализированной ангиокардиографической установке
(Innova 3100, GE Electronics) с электронно-оптическим усилителем, телевизионными мониторами
и камерой для полипроекционной кинематографии с частотой 15–50 кадров в секунду. Для 3Dреконструкции моделей на основании полученных
ротационных ангиокардиограмм использовалось
встроенное программное обеспечение Innova
Volume Viewer. Во всех случаях размер матрицы
для реконструкции составлял 512×512. При выполнении 3D-ангиопульмонографии было использовано 40 мл контрастного вещества «Визипак»
(Nycomed, Norway), разведенного в физиологическом растворе в соотношении 1:1. На выполнение
всех серий двухмерной АКГ было израсходовано
60 мл контрастного вещества. Суммарная доза облучения при полипроекционных АКГ легочной артерии составила 2431 сГр⋅см2, при выполнении
3D-ангиопульмонографии до и после стентированиия – 984 сГр⋅см2.
Только после построения 3D-модели удалось хорошо визуализировать область сужения, которая
наилучшим образом была доступна для исследования в левой косой проекции (23°) с краниальной ангуляцией (48°). Область стеноза представляла собой
сужение, более выраженное в сагиттальной плоскости, и имела более сложную анатомическую картину
с неровными краями, что не удавалось выявить при
двухмерной ангиокардиографии (рис. 1, б).
При ангиометрии диаметр суженного участка
составил 5,5 мм, протяженность – 10 мм. Проксимальнее стеноза диаметр сосуда составил 17 мм,
дистальнее стеноза – 16 мм.
По уже подобранной проекции произведена катетеризация правой легочной артерии. Далее по
проводнику Amplatzer super stiff проведена и установлена доставляющая система 12F, через которую
баллоном Z-med 18.0–3.0 (Numed, Канада) выполнена предилатация правой легочной артерии под
давлением 6 атм. При дилатации баллон полностью
раскрылся, что дало основание для имплантации
стента. Введен гепарин в расчете 100 Ед/кг. Далее
на баллонный катетер диаметром 18,0 (BiB, Numed,
Канада) вручную монтирован стент Palmaz-Genesis
длиной 36,0 и через систему доставки доставлен и
позиционирован в проекции стеноза легочной артерии. Выполнено стентирование правой легочной
артерии под давлением 6 атм, стент полностью раскрылся.
После стентирования градиент среднего давления между верхней полой веной и легочной артерией отсутствовал. Среднее давление в верхней полой вене, левой и правой легочных артериях составило 8 мм рт. ст. (16/4 мм рт. ст.).
При контрольной 3D-ангиопульмонографии получен хороший результат (рис. 2). Стеноз полностью устранен, стент захватывает всю область сужения и плотно прилегает к стенкам легочной артерии.
После устранения сужения легочной артерии
ребенок получал стандартную антикоагулянтную
терапию и был выписан из клиники через 3 дня с
рекомендацией приема антиагрегантов в течение
6 мес.
При двухмерной ангиокардиографии не всегда
удается выявить всю анатомическую картину легоч29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
·
‡
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓÔÛθÏÓÌÓ„‡ÙËfl ÔÓÒΠíãÅÄè Ë ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËfl Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ‚ 2D- (‡) Ë 3D-ÂÊËχı (·). óÂÚÍÓ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ÔÓÁˈËfl ÒÚÂÌÚ‡, fl˜ÂÈÍË, ÔÓÎÌÓ ‡ÒÔ‡‚ÎÂÌË ÒÚÂÌÚ‡ ‚Ó ‚ÒÂı Óډ·ı (ÒÚÂÎÍË)
ных артерий, что нередко требует применения дополнительных проекций для оптимальной визуализации области интереса. Мировой опыт использования 3D-ангиокардиографии при диагностике и лечении ВПС крайне скромен и ограничивается лишь
рядом сообщений. В зарубежной литературе имеются некоторые публикации о ее удачном использовании при закрытии ОАП, визуализации анатомии
легочных артерий перед операцией Фонтена, а также небольшие исследования возможностей 3D-визуализации легочных артерий при различных ВПС
[4–10]. Мы обладаем некоторым опытом проведения
3D-ангиопульмонографии, однако этот случай является первым при сложном анатомическом варианте
визуализации легочных артерий.
Таким образом, только использование 3D-ангиопульмонографии позволило точно определить анатомию сужения правой легочной артерии и эффективно и безопасно выполнить стентирование правой легочной артерии.
6.
7.
8.
9.
10.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
30
Butera G., Carminati M., Pome G. Use of cutting-balloon
angioplasty in a hybrid setting: a new application of the hybrid
approach. J. Invasive Cardiol. 2008; 20: E327–8.
Lock J.E. Catheter intervention. In: Lock J.E, Keane J.F.,
Fellows K.E. Diagnostic and Interventional Catheterization in
Congenital Heart Disease. Boston: Martinus Nijhotf; 1987:
104–7.
Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при обструктивной патологии легочных артерий у больных с врожденными пороками сердца:
автореф. … д-ра мед. наук. М.; 2002.
Aldoss O., Fagan T., Darst J., Truong U., Fonsecaet B.
Diagnostic utility of three-dimensional rotational angiography
in pediatric cardiac catheterization. Abstracts: Pediatric &
Adult Interventional Cardiac Symposium (PICS/AICS 2013).
Catheter. Cardiovasc. Interv. 2013; 81: 180.
Kapins C.E.B., Coutinho R.B., Barbosa F.B., Silva C.M.C.,
Lima V.C., Carvalho A.C. Uso da angiografia rotacional 3D
(3D-RA) em portadores de cardiopatias congeˆ nitas:
experieˆ ncia de 53 casos. Rev. Bras. Cardiol. Invasiva. 2010;
18: 199–203.
Hagen G., Wadstrom J., Eriksson L.G., Magnusson P.,
Magnussom M., Magnussom A. Three-dimensional rotational
angiography of transplanted renal arteries: influence of an
extended angle of rotation on beam-hardening artifacts. Acta
Radiol. 2005; 46: 170–6.
Molenschot M., Freund M., Breur H., Krings G. Vizualization of
post-surgical right ventricular outflow tract aneurism by
3-dimensional rotational angiography (3D RA). Abstracts:
Pediatric & Adult Interventional Cardiac Symposium
(PICS/AICS 2013). Catheter. Cardiovasc. Interv. 2013; 81:
200–1.
Panzer J., Taeymans Y., De Wolf D. Three-dimensional rotational angiography of a patient with pulmonary atresia intact
septum and coronary fistulas. Pediatr. Cardiol. 2008; 29:
686–7.
Rigatelli G., Zamboni A., Cardaioli P. Three-dimensional rotational digital angiography in a complicated case of patent ductus arteriosus transcatheter closure. Catheter. Cardiovasc.
Interv. 2007; 70: 900–3.
Van Rooij W.J., Sprengers M.E., Gast A.N., Peluso J.P.,
Sluzewski M. 3D rotational angiography: the new gold standard in the detection of additional intracranial aneurysms. Am.
J. Neuroradiol. 2008; 29: 976–9.
References
1.
2.
3.
4.
Butera G., Carminati M., Pome G. Use of cutting-balloon
angioplasty in a hybrid setting: a new application of the hybrid
approach. J. Invasive Cardiol. 2008; 20: E327–8.
Lock J.E. Catheter intervention. In: Lock J.E, Keane J.F.,
Fellows K.E. Diagnostic and Interventional Catheterization in
Congenital Heart Disease. Boston: Martinus Nijhotf; 1987:
104–7.
Pursanov M.G. Transluminal balloon angioplasty and stenting
for obstructive pathology of pulmonary arteries in patients with
congenital heart diseases: Dr. med. sci. Diss. Moscow; 2002
(in Russian).
Aldoss O., Fagan T., Darst J., Truong U., Fonsecaet B.
Diagnostic utility of three-dimensional rotational angiography
in pediatric cardiac catheterization. Abstracts: Pediatric &
Adult Interventional Cardiac Symposium (PICS/AICS 2013).
Catheter. Cardiovasc. Interv. 2013; 81: 180.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
5.
6.
7.
Kapins C.E.B., Coutinho R.B., Barbosa F.B., Silva C.M.C.,
Lima V.C., Carvalho A.C. Uso da angiografia rotacional 3D
(3D-RA) em portadores de cardiopatias congeˆ nitas:
experieˆ ncia de 53 casos. Rev. Bras. Cardiol. Invasiva. 2010;
18: 199–203.
Hagen G., Wadstrom J., Eriksson L.G., Magnusson P.,
Magnussom M., Magnussom A. Three-dimensional rotational
angiography of transplanted renal arteries: influence of an
extended angle of rotation on beam-hardening artifacts. Acta
Radiol. 2005; 46: 170–6.
Molenschot M., Freund M., Breur H., Krings G. Vizualization of
post-surgical right ventricular outflow tract aneurism by 3dimensional rotational angiography (3D RA). Abstracts:
Pediatric & Adult Interventional Cardiac Symposium
8.
9.
10.
(PICS/AICS 2013). Catheter. Cardiovasc. Interv. 2013; 81:
200–1.
Panzer J., Taeymans Y., De Wolf D. Three-dimensional rotational angiography of a patient with pulmonary atresia intact
septum and coronary fistulas. Pediatr. Cardiol. 2008; 29:
686–7.
Rigatelli G., Zamboni A., Cardaioli P. Three-dimensional rotational digital angiography in a complicated case of patent ductus arteriosus transcatheter closure. Catheter. Cardiovasc.
Interv. 2007; 70: 900–3.
Van Rooij W.J., Sprengers M.E., Gast A.N., Peluso J.P.,
Sluzewski M. 3D rotational angiography: the new gold standard in the detection of additional intracranial aneurysms. Am.
J. Neuroradiol. 2008; 29: 976–9.
Поступила 07.11.2013
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.131.3-007.2-089.819.5:616.131-007.271:616.124.6-007.2
СТЕНТИРОВАНИЕ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА
У КРИТИЧЕСКОГО НОВОРОЖДЕННОГО С АТРЕЗИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ И ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ
Е.Г. Левченко, А.Г. Андерсон, А.А. Чвамания, М.Г. Пурсанов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Левченко Елена Григорьевна, ст. научн. сотр.;
Андерсон Алексей Георгиевич, ст. научн. сотр.;
Чвамания Александр Александрович, аспирант, e-mail: alik-chvama@mail.ru;
Пурсанов Манолис Георгиевич, докт. мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.
Выбор тактики ведения новорожденных с атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, выраженной гипоплазией правых отделов сердца и множественными синусоидами обусловлен множеством факторов. В данном
случае представлен вариант стентирования открытого артериального протока (ОАП) тремя стентами у ребенка 2 дней жизни
с выраженной артериальной гипоксемией (42% насыщение капиллярной крови кислородом) и признаками инфекции (омфалит, лейкоцитоз; прокальцитонин 44 нг/мл). По результатам эхографического обследования диаметр фиброзного кольца трикуспидального клапана – 6 мм (Z=–1,83), клапана легочной артерии – 3,8 мм (Z=–1,36). В толще миокарда правого желудочка лоцируются расширенные синусоиды. Терапия в течение 1 сут не привела к желаемому результату (SatO2 53,5%). Ребенку стентирован артериальный проток, что позволило в возрасте 17 дней жизни, в удовлетворительном состоянии, с
насыщением капиллярной крови кислородом 75%, на терапии дигоксином и аспирином перевести ребенка в отделение патологии новорожденных для подготовки к следующему этапу хирургического лечения. На момент перевода диаметр потока по
стентированному артериальному протоку составлял 4 мм. Индекс конечного диастолического объема правого желудочка –
22 мл/м2. Повторная госпитализация планируется в 1 мес жизни.
Ключевые слова: атрезия легочных артерий; интактная межжелудочковая перегородка; открытый артериальный проток;
стентирование; новорожденный.
THE STENTING OF OPEN ARTERIAL DUCT OF NEWBORNE IN A CRITICAL
CONDITION WITH ATRESIA OF A PULMONARY ARTERY WITH THE INTACT
INTERVENTRICULAR SEPTUM
E.G. Levchenko, A.G. Anderson, A.A. Chvamaniya, M.G. Pursanov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Levchenko Elena Grigor'evna, Senior Research Associate;
Anderson Aleksey Georgievich, Senior Research Associate;
Chvamaniya Aleksandr Aleksandrovich, Postgraduate, e-mail: alik-chvama@mail.ru;
Pursanov Manolis Georgievich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate
The choice of therapeutic approach newborns with an atresia of a pulmonary artery with the intact interventricular septum expressed
by a hypoplasia of the right heart with multiple sinusoids is based on a set of factors. In this case the option of stenting of an open
arterial duct 3 stents at the child of 2 days of life with the significant arterial hypoxaemia (42% saturation of capillary blood by oxygen) and symptoms of an infection (omphalitis, leukocytosis is presented; procalcitonin 44 ng/ml at norm to 0.25). By results of echcardiogram fibrous ring of the tricuspid valve of 6 mm (Z =–1.83), pulmonary valve of 3.8 mm (Z =–1.36). In the thickness of a
myocardium of the right ventricle extended sinusoids are located. Treatment within a day didn't lead to desirable result (SatO2
53.5%). To the child was perfomed of stenting of open arterial duct, that allowed at the age of 17 days of life, in a satisfactory condition, with saturation of capillary blood by oxygen of 75%, for therapies by digoxin and aspirin to transfer the child to department of
pathology of newborns for preparation for the following stage of surgical treatment. At the time of transfer diameter of a stream on a
stenting arterial duct of 4 mm. End-diastolic volume of 22 ml/sq.m. Multiple sinusoids. Readmissone is planned in 1 month of life.
Key words: atresia of a pulmonary artery; intact interventricular septum; open arterial duct; stenting; newborn.
При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой синусы легочного клапана сформированы, и все три створки клапана
спаяны по комиссурам. Кровоток в легочной артерии обеспечивается открытым артериальным протоком (ОАП). Ствол легочной артерии и трехстворчатый клапан морфологически развиты нормально,
но почти всегда гипоплазированы. Из-за длительно
существующего высокого давления в правом желудочке его миокард значительно гипертрофирован.
При снижении коронарной перфузии стенка правого желудочка может быть полностью фиброзно
изменена. Гипоплазия правых отделов в разной степени всегда сопровождает атрезию клапана легочной артерии [1], а при умеренной гипоплазии правого желудочка плохо выражена трабекулярность
апикального отдела. Более выраженная степень гипоплазии проявляется отсутствием выводного отдела. Иногда правый желудочек представлен минимальной камерой с резко гипоплазированным трикуспидальным клапаном.
Приблизительно у 10% пациентов отмечается
стеноз или атрезия одной или более магистральных
коронарных артерий. Коронарное кровообращение дистальнее стенозов осуществляется через фистулы от правого желудочка. Эмбриологически
аномалии коронарных артерий возникают из-за ретроградного тока крови через тебезиевы вены из
правого желудочка с высоким давлением. Увеличенные тебезиевы вены, которые соединяются с артериальным коронарным руслом, называются синусоидами или, если эти коммуникации широкие, коронарными фистулами. Фистулы встречаются
более чем в 60% случаев аутопсии [2], а если z-score
кольца трикуспидального клапана менее –2,5,
то вероятность наличия этих фистул очень высока
[3]. При коронарном кровотоке, обеспеченном фистулами, любая попытка уменьшить давление в правом желудочке заканчивается массивным инфарктом левого желудочка и смертью пациента [4].
Д е в о ч к а весом 2,9 кг поступила на 1-е сутки
жизни с насыщением капиллярной крови кислородом 42% и признаками инфекции (катаральный омфалит, лейкоцитоз 20×109/л с нейтрофильным
32
сдвигом: палочкоядерных нейтрофилов 3%, сегментоядерных 73%, прокальцитонин 44 нг/мл).
По результатам эхографического обследования
правый желудочек гипоплазирован. Диаметр фиброзного кольца трехстворчатого клапана равен
6 мм (Z=–1,83), створки его подвижные, кровоток
небольшой, регургитация 1+. Клапан легочной артерии атрезирован, диаметр его фиброзного кольца
составляет 3,8 мм (Z=–1,36). Ствол легочной артерии достигает 6 мм (Z=+1,27) в диаметре, ветви – по
4 мм. Межпредсердное сообщение соответствует
6 мм. В толще миокарда правого желудочка лоцируются расширенные синусоиды.
На фоне инфузии вазапростана отмечена небольшая положительная динамика (SatO2 возросла
до 53,5%). После стабилизации состояния, коррекции гипоальбуминемии и водно-электролитного баланса на 2-е сутки жизни пациентка планово переведена на ИВЛ и оперирована.
Под общим обезболиванием произведена пункция общей бедренной артерии слева. Установлен
интродьюсер. Выполнена аортография. Визулизирован извитой, со стенозом у легочного конца ОАП
(рис. 1, а). Ввиду выраженной извитости артериального протока принято решение о первоначальной имплантации короткого стента 3,5×8,0 в месте
впадения протока в легочную артерию (рис. 1, б).
Далее по установленному проводнику проведен
и установлен в артериальном протоке стент
3,5×20,0 (рис. 1, в). Выполнена ангиография. Стент
полностью не покрыл аортальный конец протока.
Принято решение об имплантации третьего стента.
Установлен в артериальном протоке с выходом в легочную артерию стент 4,0×8,0 (рис. 1, г). Контрольная ангиография – артериальный проток полностью проходим. Операция завершена без осложнений.
Послеоперационный период осложнился сердечной недостаточностью, отечным синдромом.
Продолжительность ИВЛ составила 5 сут. Кардиотоническая поддержка (адреналин, допамин) требовалась в течение 10 сут после операции. Антибактериальная терапия проводилась в течение
15 сут после операции.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
‡
·
‚
„
êËÒ. 1. ùÚ‡Ô˚ ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËfl ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇:
‡ – ‡ÓÚÓ„‡ÙËfl ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË: ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÓ‚‡Ì ËÁ‚ËÚÓÈ éÄè; · – ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌË éÄè ÒÚÂÌÚÓÏ Liberte 3,5×8,0 ‚ ÏÂÒÚ ‚Ô‡‰ÂÌËfl ‚ ΄ӘÌÛ˛ ‡ÚÂ˲;
‚ – ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌË éÄè Ò Á‡ı‚‡ÚÓÏ Î„ӘÌÓ„Ó ÍÓ̈‡ Ë ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ ˜‡ÒÚË ÒÚÂÌÚÓÏ Skylor 3,5×20; „ – ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌË éÄè ÒÚÂÌÚÓÏ Liberte 4,0×8,0 Û ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÍÓ̈‡ Ë ÓÍÓ̘‡ÚÂθÌ˚È ÂÁÛÎ¸Ú‡Ú ÓÔÂ‡ˆËË
Девочка переведена в отделение патологии новорожденных в возрасте 17 дней жизни в удовлетворительном состоянии с насыщением капиллярной крови кислородом 75% на терапии дигоксином
и аспирином на 2 нед для подготовки к следующему
этапу хирургического лечения. На момент перевода
диаметр потока по стентированному артериальному протоку составлял 4 мм. Индекс конечного
диастолического объема правого желудочка –
22 мл/м2. Сохранялись множественные синусоиды.
Новорожденные с атрезией легочной артерии
зависят от наличия артериального протока и инфузии простагландина. Хирургическое лечение сводится в периоде новорожденности к созданию системно-легочного анастомоза по Блелоку и/или правожелудочковой декомпрессии.
Для решения вопроса о возможности двухжелудочковой коррекции в последующем и декомпрессии правого желудочка в периоде новорожденнос-
ти необходимо выполнение коронароангиографии.
Коронарография, став рутинной частью диагностического исследования пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, значительно снизила летальность при
этом пороке.
Коронароангиография выполняется для выявления проксимальных стенозов коронарных артерий
и определения площади кровоснабжения левого
желудочка и перегородки от правого желудочка
[4, 5]. Необходимо определить, сколько артерий из
трех главных (правая, передняя межжелудочковая,
огибающая) соединены с правым желудочком. Если две из трех магистральных артерий питаются от
правого желудочка, то декомпрессия правых отделов противопоказана [6].
Наилучшее развитие правых отделов произойдет в первые месяцы жизни, поэтому полная декомпрессия правого желудочка должна быть выполне33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
на как можно раньше. По разным сообщениям,
30–60% пациентов могут иметь достаточный потенциал для развития трехстворчатого клапана и правого желудочка и в конечном счете будут способны
поддержать двухжелудочковую циркуляцию [7, 8].
Однако комплайнс правого желудочка в период новорожденности часто настолько низкий, что он
оказывается неспособным поддержать адекватный
легочный кровоток в первые недели и месяцы жизни. Процедура декомпрессии выполняется с надеждой на улучшение комплайнса правого желудочка,
но зачастую приводит к развитию тяжелого цианоза (рO2<30–35 мм рт. ст.), продолжающегося
в течение многих недель или месяцев. Поэтому в периоде новорожденности, помимо декомпрессии,
принято одномоментно накладывать системно-легочный анастомоз.
В нашем случае, учитывая крайне тяжелое состояния ребенка, признаки инфекции и невысокую
реакцию на простагландины, мы воздержались от
коронарографии и решения вопроса о декомпрессии правого желудочка. Ребенку был стентирован
ОАП [9, 10], стабилизировано состояние, купирован инфекционный процесс. В возрасте 1 мес планируется повторная госпитализация для решения
вопроса о возможности двухжелудочковой коррекции.
7.
8.
9.
10.
References
1.
2.
3.
4.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Kutsche L.M., Van Mierop L.H.S. Pulmonary atresia with and
without ventricular septal defect: a different etiology and
pathogenesis for the atresia in the two types? Am. J. Cardiol.
1983; 51: 932–5.
Sahu R., Syamasundar Rao P. Transcatheter stent therapy in
children: An. Update. Pediat. Therapeut. 2012S5:001.
doi:10.4172/2161-0665.S5-001
Satou G.M., Perry S.B., Gauvreau K., Geva T.
Echocardiographic predictors of coronary artery pathology in
pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am. J.
Cardiol. 2000; 85: 1319–24.
Gittenberger-De Groot A.C., Sauer U., Bindl L., Babic R.,
Essed C.E., Buhlmeyer K. Competition of coronary arteries
and ventriculo-coronary arterial communications in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Int. J. Cardiol.
1988; 18: 243–58.
Calder A.L., Co Е.Е., Sage M.D. Coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am. J.
Cardiol. 1987; 59: 436–42.
Gentles T.L., Colan S.D., Giglia T.M., Mandell V.S., Mayer J.E.,
Sanders S.P. Right ventricular decompression and left ventricular function in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation. 1993; 88: 183–8.
Ashburn D.A., Blackstone E.H., Wells W.J. et al.
Determinants of mortality and type of repair in neonates with
pulmonary atresia and intact ventricular septum. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 1000–7.
Pawade A., Capuani A., Penny D.J., Karl T.R., Mee R.B.
Pulmonary atresia with intact ventricular septum: surgical
management based on right ventricular infundibulum. J. Card.
Surg. 1993; 8: 371–83.
Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Селютин С.М. Стентирование
открытого артериального протока у новорожденных пациентов при сложных врожденных пороках сердца. Детские
болезни сердца и сосудов. 2007; 4: 12–7.
Бокерия Л.А., Алекян Б.Г., Ильин В.Н., Пурсанов М.Г.,
Ким А.И., Туманян М.Р., Ткачева А.В. Стентирование открытого артериального протока у пациентов с дуктус-зависимым системным и легочным кровотоком. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2005; 1: 21–5.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Kutsche L.M., Van Mierop L.H.S. Pulmonary atresia with and
without ventricular septal defect: a different etiology and
pathogenesis for the atresia in the two types? Am. J. Cardiol.
1983; 51: 932–5.
Sahu R., Syamasundar Rao P. Transcatheter stent therapy in
children: An. Update. Pediat. Therapeut. 2012S5:001.
doi:10.4172/2161-0665.S5-001
Satou G.M., Perry S.B., Gauvreau K., Geva T.
Echocardiographic predictors of coronary artery pathology in
pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am. J.
Cardiol. 2000; 85: 1319–24.
Gittenberger-De Groot A.C., Sauer U., Bindl L., Babic R.,
Essed C.E., Buhlmeyer K. Competition of coronary arteries
and ventriculo-coronary arterial communications in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Int. J. Cardiol.
1988; 18: 243–58.
Calder A.L., Co Е.Е., Sage M.D. Coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am. J.
Cardiol. 1987; 59: 436–42.
Gentles T.L., Colan S.D., Giglia T.M., Mandell V.S., Mayer J.E.,
Sanders S.P. Right ventricular decompression and left ventricular function in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation. 1993; 88: 183–8.
Ashburn D.A., Blackstone E.H., Wells W.J. et al.
Determinants of mortality and type of repair in neonates with
pulmonary atresia and intact ventricular septum. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 1000–7.
Pawade A., Capuani A., Penny D.J., Karl T.R., Mee R.B.
Pulmonary atresia with intact ventricular septum: surgical
management based on right ventricular infundibulum. J. Card.
Surg. 1993; 8: 371–83.
Alekyan B.G., Pursanov M.G., Selyutin S.М. Stenting of open
arterial duct in newborne with congenital heart diseases.
Detskie bolezni serdtsa i sosudov. 2007; 4: 12–7 (in Russian).
Boсkeria L.А., Alekyan B.G., Il’yin V.N., Pursanov M.G.,
Кim А.I., Тumanyan М.R., Ткаchevа А.V. Stenting of open
arterial duct in patient with duct-depend systemic and pulmonary blood flow. Grudnaya i serdechno-sosudistaya
khirurgiya. 2005; 1: 21–5 (in Russian).
Поступила 03.02.2014
34
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК [616.126.42-002.3:616.11]-053.4-089
ПРОРЫВ ГИГАНТСКОГО САНИРОВАННОГО АБСЦЕССА
ФИБРОЗНОГО КОЛЬЦА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В ПОЛОСТЬ
ПЕРИКАРДА С ТАМПОНАДОЙ СЕРДЦА У ДЕВОЧКИ 4 ЛЕТ
О.Л. Бокерия, Е.Н. Басаргина, Г.А. Шамсиев, И.Я. Климчук
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Бокерия Ольга Леонидовна, доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр., зам. заведующего
отделением;
Басаргина Елена Николаевна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Шамсиев Гуфрон Абдумавлонович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр., хирург;
Климчук Игорь Ярославович, аспирант, e-mail: klimchuk.igor.y@gmail.com
Основной причиной сердечной недостаточности при инфекционном эндокардите (ИЭ) является разрушение клапана или клапанов сердца с формированием их недостаточности. Абсцессы сердца являются наиболее тяжелыми осложнениями ИЭ и сопровождаются высокой летальностью (до 25%). Прорыв абсцесса кольца митрального клапана, ведущий к разрыву сердца
и гемоперикарду, является крайне редким осложнением. При дренировании абсцесса в полости сердца происходит образование ложных аневризм, подверженных разрыву с формированием гемоперикарда, которые называются санированными полостями абсцесса. Большинство наблюдений, описанных в современной литературе, относятся к взрослым. Мы представляем случай успешной хирургической коррекции прорвавшегося в полость перикарда с развитием тампонады сердца санированного абсцесса фиброзного кольца митрального клапана (ФК МК) с образованием аневризматического выпячивания,
сообщающегося с полостями левого предсердия (ЛП) и левого желудочка (ЛЖ) у девочки 4 лет.
Ключевые слова: инфекционный эндокардит у детей; абсцесс фиброзного кольца; митральный клапан; тампонада сердца.
RUPTURE OF A GIANT SANITIZED ABSCESS OF MITRAL VALVE'S ANNULUS
IN PERICARDIUM WITH TAMPONADE HEARTS IN 4-YEAR-OLD GIRL
O.L. Bockeria, E.N. Basargina, G.A. Shamsiev, I.Ya. Klimchuk
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Bockeria Ol’ga Leonidovna, MD, DM, Professor, Chief Research Associate, Deputy Chief of
Department;
Basargina Elena Nikolaevna, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Shamsiev Gufron Abdumavlonovich, MD, DM, Leading Research Associate, Surgeon;
Klimchuk Igor’ Yaroslavovich, Postgraduate, e-mail: klimchuk.igor.y@gmail.com
The most common cause of heart failure in infective endocarditis (IE) is the destruction of the cardiac valve or valves resulting in valve
insufficiency. Heart abscesses are the most severe complications of IE and are associated with high mortality rate (up to 25%).
Perforation of mitral valve annular abscess resulting in myocardial rupture and hemopericardium is an extremely rare complication.
Abscess draining causes the formation of false aneurysms in the heart cavity, which are prone to perforation leading to hemopericardium and are called debrided abscess cavities. Most observations published in the current literature present adult cases. We present a case of 4-year-old girl who underwent successful surgical correction of debrided mitral valve annular abscess (MVAA) that raptured into pericardium and caused cardiac tamponade, which resulted in the formation of the aneurysmal dilatation communicating
with the left atrium (LA) and left ventricular (LV) cavities.
Key words: infective endocarditis in children; annular abscess; mitral valve; cardiac tamponade.
Инфекционный эндокардит (ИЭ) остается серьезной социальной проблемой, что обусловлено ростом числа больных ИЭ во всех возрастных группах.
В России каждый год заболевают более 10 тыс. человек, а около 2–2,5 тыс. человек нуждаются в хирургическом лечении [1]. У детей ИЭ встречается
в 1 случае на 1300–2000 госпитализаций в педиат-
рические стационары [2–4], а соотношение мужского и женского пола составляет 1,7:1 [4]. Несмотря на расширение спектра антибактериальной терапии, общая летальность при консервативном лечении достигает 30–80% [2, 3, 5]. Первичный ИЭ в
структуре этой патологии отмечают в 20–50% случаев [2, 4, 5]. Значительное увеличение доли пер35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
вичного ИЭ частично связано с большим количеством внутривенных катетеров и имплантатов.
Основной причиной сердечной недостаточности при ИЭ является разрушение клапана или клапанов сердца с формированием их недостаточности.
К осложнениям ИЭ относят инфаркт миокарда в результате миокардита, коронарита, эмболий в коронарные артерии, прикрытия устья коронарной артерии измененной створкой аортального клапана
или вегетацией, образование абсцессов. Чаще поражаются наиболее подвижные части структур
сердца и места с турбулентным кровотоком, где
происходит надрыв или другое повреждение эндокарда: атриовентрикулярные клапаны, аортальный
клапан.
Мы сообщаем о случае успешной хирургической коррекции прорвавшегося в полость перикарда
с развитием тампонады сердца санированного абсцесса фиброзного кольца (ФК) митрального клапана (МК), с образованием аневризматического
выпячивания, сообщавшегося с полостями левого
предсердия (ЛП) и левого желудочка (ЛЖ).
У д е в о ч к и в возрасте 4 лет заболевание манифестировало фебрильной лихорадкой. Педиатром
по месту жительства поставлен диагноз ОРВИ, проводилась симптоматическая терапия с временным
эффектом. С 10-х суток отмечено ухудшение состояния, повторный подъем температуры до
39,5 °С, в связи с чем ребенок доставлен в стационар. На следующие сутки девочка была переведена
в палату интенсивной терапии. Проводилось лечение антибиотиками, гормональными препаратами,
допамином. На фоне проводимой терапии состояние несколько улучшилось, ребенок стал активным.
В дальнейшем отмечена сепарация листков перикарда до 8–11 мм. При пункции полости перикарда эвакуировано 300 мл серозной жидкости, посев
которой сопровождался ростом стафилококка.
Продолжена антибактериальная терапия. При контрольной ЭхоКГ в полости левого предсердия выявлено подвижное объемное образование (тромб или
вегетация), размеры которого увеличивались с
6×5 мм до 11×9 мм (рис. 1, а). На фоне терапии ан-
ПЖ
ЛЖ
МК
МК
ЗМС
ЛП
ПП
ЛП
·
‡
Сообщение с ЛЖ
ЛП
Полость
санированного
абсцесса
ЛЖ
‚
36
êËÒ. 1. êÂÁÛθڇÚ˚ ‰ÓÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ËÒÒΉӂ‡ÌËfl:
‡ – ‰‚ÛıÏÂ̇fl ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl (ùıÓäÉ), Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ‰‚Ûı͇ÏÂ̇fl
ÔÓÁˈËfl. ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡ÌÓ Ó·‡ÁÓ‚‡ÌË ‚ ӷ·ÒÚË áåë; · – ‰‚ÛıÏÂ̇fl
ùıÓäÉ, Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ˜ÂÚ˚Âı͇ÏÂ̇fl ÔÓÁˈËfl. ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì ‚ıÓ‰
‚ ÔÓÎÓÒÚ¸, ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌÛ˛ Ò̇ÛÊË ÓÚ îä åä (ÔÓÎÓÒÚ¸ Ò‡ÌËÓ‚‡ÌÌÓ„Ó ‡·ÒˆÂÒÒ‡); ‚ – ÏÛθÚËÒÔË‡Î¸Ì‡fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl (åëäí) Ò ÚÂıÏÂÌÓÈ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËÂÈ ÒÂ‰ˆ‡. ëÚÂÎ͇ÏË Û͇Á‡Ì˚ ÔÓÎÓÒÚ¸ Ò‡ÌËÓ‚‡ÌÌÓ„Ó ‡·ÒˆÂÒÒ‡ îä åä Ë Â„Ó ÒÓÓ·˘ÂÌËÂ Ò ãÜ.
áåë – Á‡‰Ìflfl ÏËÚ‡Î¸Ì‡fl ÒÚ‚Ó͇; èÜ – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; èè – Ô‡‚ÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
тикоагулянтами отмечено уменьшение размеров
этого образования. При очередном ультразвуковом
исследовании сердца за стенкой ЛП на уровне
ФК МК выявлена полость, которая сообщалась с
ЛП и ЛЖ (рис. 1, б).
Результаты МСКТ подтвердили наличие дренированного абсцесса в области ЗМС (сегмент P3) с
наличием сообщения с полостью ЛЖ (рис. 1, в).
Через сутки после поступления в нашу клинику
развилась тампонада сердца. По данным ЭхоКГ выявлено сообщение полости сердца с перикардом,
в связи с чем от пункции полости перикарда было
решено воздержаться. Произведена интубация
трахеи, в экстренном порядке больная доставлена
в операционную.
Пациентке выполнена пластика ФК МК с восстановлением атриовентрикулярной целостности
и иссечением стенок абсцесса в условиях ИК, гипотермии и сочетанной фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию. Перикард напряжен, вскрыт,
полость заполнена сгустками крови. По принятой
в Центре методике начато ИК. При ревизии задней
поверхности сердца обнаружено аневризматическое выпячивание размерами 40×40 мм с разрывом
3 мм в диаметре. В области ФК МК в зоне P3 обнаружено выпячивание с отверстием в центре размером 2 мм, заполненное детритом. Отсечена створка
в этой области от ФК, визуализирован дренированный абсцесс. Полость абсцесса сообщается с ЛП,
ЛЖ и полостью перикарда. Стенки абсцесса иссечены, санированы. Выполнена пластика ФК МК
аутоперикардом, обработанным в 0,625% растворе
глютарового альдегида, с восстановлением атриовентрикулярной целостности и сохранением «юбоч-
ки» шириной 5 мм, к которой фиксирована отсеченная створка МК (рис. 2). Гидравлическая проба МК
показала его состоятельность.
Ранний послеоперационный период протекал с
явлениями умеренной сердечной недостаточности,
компенсированной кардиотонической поддержкой
(адреналин 0,05 мг/кг/мин и допамин 7 мг/кг/мин).
На 2-е сутки после операции отмечено восстановление синусового ритма. Больная на фоне стабильной гемодинамики и хорошего газообмена экстубирована через 48 ч и через 72 ч после операции
переведена в отделение. Дальнейшая терапия состояла из антибиотиков, пентаглобина, мочегонных
средств, препаратов калия. По результатам ЭхоКГ
размер ЛП был равен 22×28 мм, створки МК подвижные, регургитация I степени, фракция выброса ЛЖ составила 65%. Рана зажила первичным натяжением. На 12-е сутки после операции пациентка выписана в удовлетворительном состоянии под
наблюдение кардиолога по месту жительства. Посевы крови отрицательные.
Частота и тип осложнений ИЭ изменились в связи с диагностикой и терапией в последние годы и зависят от возбудителя и длительности заболевания.
Трудно оценить истинную частоту осложнений, несмотря на обширные данные литературы по этому
поводу, так как разные описания и отчеты, как правило, построены на ретроспективных исследованиях. Абсцессы сердца являются наиболее тяжелыми
осложнениями ИЭ и сопровождаются высокой летальностью (до 25%) [4]. Прорыв абсцесса ФК МК,
ведущий к разрыву сердца и гемоперикарду, является крайне редким осложнением. Большинство наблюдений, описанных в современной литературе,
относятся к взрослым: разрыв задней стенки ЛЖ
АК
АК
ПМС
ПМC
ФК
ФК
1
ЗМС
ЗМ
‡
·
ФК
ФК
2
êËÒ. 2. ëıÂχ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË îä åä:
‡ – Ô·ÒÚË͇: ÓÚÒ˜Â̇ áåë, Û‰‡ÎÂÌ˚ ÒÚÂÌÍË ‡·ÒˆÂÒÒ‡. ëÚÂÎ͇ÏË ÔÓ͇Á‡Ì˚ ÏÂÒÚÓ ÓÚÒ˜ÂÌËfl áåë ‚ ӷ·ÒÚË îä (1) Ë ÏÂÒÚÓ ËÒÒ˜ÂÌÌ˚ı ÒÚÂÌÓÍ ‡·ÒˆÂÒÒ‡ (2); · – Ô·ÒÚË͇ Ò ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌËÂÏ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓÈ ˆÂÎÓÒÚÌÓÒÚË ËÁ ‡ÛÚÓÔÂË͇‰‡ (Û͇Á‡Ì ÒÚÂÎÍÓÈ).
Ää – ‡ÓڇθÌ˚È Í·ԇÌ; èåë – ÔÂ‰Ìflfl ÏËÚ‡Î¸Ì‡fl ÒÚ‚Ó͇
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
при перфорации абсцессов МК у пациента после
перенесенной стрептококковой пневмонии [6], реконструктивные операции при левопредсердно-левожелудочковых свищах, образовавшихся в результате прорыва абсцесса ФК МК с сохранением клапана [7], а также с его протезированием [8]. При
дренировании абсцесса в полости сердца происходит образование ложных аневризм, которые подвержены разрыву с формированием гемоперикарда
и называются санированными полостями абсцесса.
Описан случай формирования ложной аневризмы
ЛЖ, возникшей через 1 мес после хирургического
лечения активного ИЭ МК у девочки 2 лет, что подчеркивает необходимость тщательной диагностики
и наблюдения за детьми с ИЭ [9].
Основной принцип хирургического вмешательства при ИЭ – максимально полное удаление измененных инфекцией тканей клапана и околоклапанных структур. Использование аутоперикарда, обработанного в 0,625% растворе глютарового
альдегида, для реконструктивных восстановительных операций сердца является наиболее оптимальным по причине его низкой биологической деградации [10]. Мы считаем, что представленный клинический случай может быть полезен при выборе
тактики хирургического лечения осложнений активного ИЭ у детей. Необходимо дальнейшее наблюдение данного случая для оценки отдаленных
результатов лечения.
Литература
1.
2.
3.
4.
Бокерия Л.А., Голухова Е.З. (ред.) Клиническая кардиология: диагностика и лечение. В 3 т. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2011. Т. 2.
Day M.D., Gauvreau K., Shulman S. et al. Characteristics of
children hospitalized with infective endocarditis. Circulation.
2009; 119: 865–70.
Rosenthal L.B., Feja K.N., Levasseur S.M., Alba L.R.,
Gersony W., Saiman L. The changing epidemiology of pediatric endocarditis at a children's hospital oven seven decades.
Pediatr. Cardiol. 2010; 6: 813–20.
Скоблякова М.Е. Особенности современного инфекционного эндокардита у детей и подростков: дис. … канд. мед.
наук. Новосибирск; 2003.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Идов Э.М. Эволюция клинического течения и хирургического лечения клапанного инфекционного эндокардита:
дис. … д-ра мед. наук. М.; 2007.
Terry S.M., Ryan P.E., Jr. Penetrating mitral valve annular
abscess. J. Heart Valve Dis. 1997; 6: 621–4.
Baumgartner F., Omari B., Miliken J. Repair of left ventriculoatrial fistulas due to posterior mitral annular abscesses.
J. Heart Valve Dis. 1997; 5: 550–2.
Kitamura T., Edwards J., Khurana S., Stuklis R.G. Mitral paravalvular abscess with left ventriculo-atrial fistula in a patient
on dialysis. J. Cardiothoracic Surg. 2009; 4: 35.
Sachdeva R., Imamura M. Left ventricular pseudoanevrism a
rare complication of infective endocarditis. World J. Pediatr.
Congenit. Heart Surg. 2011; 1; 2 (4): 644–7.
Muratov R.M., Amiraghov R.I., Briticov D.V. et al. Extended
cusp repair with auto – and xenopericardium and neochords in
Infective Endocarditis of TV. J. Cardiovasc. Surg. 2012; 53.
References
1.
Bockeria L.A., Golukhova E.Z. (ed.). Clinical Cardiology: diagnosis and treatment. In 3 Vols. Moscow: A.N. Bakoulev
Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian
Academy of Medical Sciences; 2011. V. 3 (in Russian).
2.
Day M.D., Gauvreau K., Shulman S. et al. Characteristics of
children hospitalized with infective endocarditis. Circulation.
2009; 119: 865–70.
3.
Rosenthal L.B., Feja K.N., Levasseur S.M., Alba L.R.,
Gersony W., Saiman L. The changing epidemiology of pediatric endocarditis at a children's hospital oven seven decades.
Pediatr. Cardiol. 2010; 6: 813–20.
4.
Skoblyakova M.E. Features of the modern infective endocarditis in children and adolescents. Ph. D. Thesis in Medical
Sciences. Novosibirsk; 2003 (in Russian).
5.
Idov E.M. The evolution of the clinical course and surgical
treatment of valve infective endocarditis. D. M. Thesis in
Medical Sciences. Moscow; 2007 (in Russian).
6.
Terry S.M., Ryan P.E., Jr. Penetrating mitral valve annular
abscess. J. Heart Valve Dis. 1997; 6: 621–4.
7.
Baumgartner F., Omari B., Miliken J. Repair of left ventriculoatrial fistulas due to posterior mitral annular abscesses. J.
Heart Valve Dis. 1997; 5: 550–2.
8.
Kitamura T., Edwards J., Khurana S., Stuklis R.G. Mitral paravalvular abscess with left ventriculo-atrial fistula in a patient
on dialysis. J. Cardiothoracic Surg. 2009; 4: 35.
9.
Sachdeva R., Imamura M. Left ventricular pseudoanevrism a
rare complication of infective endocarditis. World J. Pediatr.
Congenit. Heart Surg. 2011; 1; 2 (4): 644–7.
10. Muratov R.M., Amiraghov R.I., Briticov D.V. et al. Extended
cusp repair with auto – and xenopericardium and neochords
in Infective Endocarditis of TV. J. Cardiovasc. Surg. 2012; 53.
Поступила 02.09.2013
38
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.125.3-006-053.35-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО УДАЛЕНИЯ ГАМАРТОМЫ ПРАВОГО
ПРЕДСЕРДИЯ У РЕБЕНКА В ВОЗРАСТЕ ОДНОГО МЕСЯЦА
Л.А. Бокерия, А.А. Свободов, Р.А. Серов, Д.В. Лязин, Д.В. Адкин
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НЦССХ
им. А.Н. Бакулева» РАМН;
Свободов Андрей Андреевич, доктор мед. наук, ст. научн. сотр., e-mail: svobodoff@rambler.ru;
Серов Роман Андреевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделом;
Лязин Денис Владимирович, мл. научн. сотр.;
Адкин Дмитрий Валерьевич, канд. мед. наук, кардиолог
В статье описан случай диагностики и успешного хирургического лечения редкой опухоли сердца – гамартомы правого
предсердия. Такие новообразования могут развиться в любом возрасте в разных отделах миокарда желудочков и
межжелудочковой перегородки, но в периоде новорожденности встречаются крайне редко, поэтому данный случай будет
интересен широкому кругу специалистов.
Ключевые слова: доброкачественная опухоль сердца; гамартома из зрелых кардиомиоцитов; хилоторакс.
SUCCESSFUL REMOVAL OF HAMARTOMA OF THE RIGHT ATRIUM
IN 1-MONTH-OLD CHILD
L.A. Bockeria, A.A. Svobodov, R.A. Serov, D.V. Lyazin, D.V. Adkin
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Bockeria Leo Antonovich, Academician of Russian Academy of Sciences and Russian Academy of
Medical Sciences, director of A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of
Russian Academy of Medical Sciences;
Svobodov Andrey Andreevich, MD, DM, Senior Research Associate, e-mail: svobodoff@rambler.ru;
Serov Roman Andreevich, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Lyazin Denis Vladimirovich, Junior Research Associate;
Adkin Dmitriy Valer’evich, MD, PhD, Cardiologist
This publication describes a case of diagnosis and successful surgical management of a rare heart tumor - hamartoma of the right
atrium. Such tumors can develop at any age in different parts of ventricular myocardium and interventricular septum, but they are
extremely rare in the neonatal period, therefore this case will be interesting to a wide range of specialists.
Key words: benign heart tumor; hamartoma of mature cardiac myocytes; chylothorax.
Первичные опухоли сердца достаточно редки,
в аутопсийном материале они составляют
0,001–0,028% [1], у детей с болезнями сердца они
встречаются в 0,2% случаев [2]. В зависимости от
локализации и размера доброкачественные опухоли сердца могут протекать незаметно, но нередко сопровождаются тяжелыми аритмиями, сердечной недостаточностью и могут завершиться внезапной смертью. Учитывая небольшую частоту
этой патологии сердца и ее жизнеугрожающий характер, приводим описание собственного наблюдения одной из наиболее редких доброкачественных опухолей сердца – гамартомы из зрелых кардиомиоцитов.
П а ц и е н т к а К., 1 мес, масса тела 4200 г, находилась в отделении экстренной хирургии новорожденных в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 19.03
по 7.04.2009 с диагнозом: опухоль правого предсердия, межпредсердное сообщение, открытый артериальный проток, правосторонний хилоторакс,
недостаточность кровообращения 2А ст. Из сопутствующих заболеваний следует отметить врожденный порок развития центральной нервной системы,
синдром двигательных нарушений, многокамерный
желчный проток, холестаз.
Ребенок от первой беременности, которая протекала без особенностей. В 32 нед заподозрено новообразование сердца, правосторонний гидрото39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ракс. Ранний постнатальный период осложнился
острой легочно-сердечной недостаточностью на
фоне правостороннего хилоторакса, в результате
чего ребенок из роддома был переведен в реанимационное отделение, где потребовалось проведение
искусственной вентиляции легких в течение 3 сут
и проведение кардиотонической поддержки (допамин в дозе 10 мкг/кг/мин). Установлен дренаж
в правую плевральную полость с обильным отделяемым лимфы до 200 мл в сутки.
На момент поступления в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН состояние больной расценивалось как
тяжелое, относительно стабильное, частота дыхательных движений (ЧДД) – 48 в минуту, оксигенация удовлетворительная, кислородная зависимость
минимальная, частота сердечных сокращений
(ЧСС) – 136 уд/мин, артериальное давление (АД) –
98/56 мм рт. ст., печень расположена справа, выступает из-под реберной дуги на 2 см.
Пациентке проведено комплексное обследование. По данным ЭКГ ритм синусовый, отмечены
признаки гипертрофии обоих желудочков сердца.
Рентгенограмма грудной полости: правосторонний
гидроторакс, левое легкое воздушно, увеличение
размеров сердца, КТИ 65%.
По данным трансторакальной двухмерной эхокардиографии в области межпредсердной перегородки (МПП), выше межпредсердного сообщения
(МПС) и от передней стенки правого предсердия
лоцируется объемное гомогенное образование размером 1,7–1,9 см, с включениями уплотнения, с обструкцией внутрь предсердия, с градиентом давления 25 мм рт. ст. в области устья верхней полой вены (ВПВ), которая расширена до 8 мм. Нижняя
полая вена (НПВ) – 6 мм, МПС – 6 мм, открытый артериальный проток (ОАП) – 1,2 мм.
По данным контрастной компьютерной томографии в полости правого предсердия определяется
образование с нечеткими контурами, размерами
2,65×2,4×2,0 см, неоднородной структуры в центральных отделах, которое вплотную прилегает
к межпредсердной перегородке. Образование резко неравномерно накапливает контрастный препарат, распространяется до устья верхней полой
вены, вплотную прилегает к латеральной стенке
аорты на уровне клапана. Аналогичный узел размерами 1,0×0,7 см визуализируется в базальных отделах свободной стенки правого желудочка (прилегает к фиброзному кольцу). В полости перикарда
свободной жидкости не определяется. Признаки
интерстициального отека легочной паренхимы более выражены в базальных сегментах обоих легких.
Сосудистый рисунок усилен. Проходимость трахеобронхиального дерева не нарушена. Небольшое количество свободной жидкости в плевральной полости справа. Внутригрудные лимфоузлы не
увеличены.
Цитологическое исследование отделяемой жидкости по дренажу подтвердило диагноз: хилото40
ракс. В крови определяется лимфо- и лейкопения,
гипоальбуминемия, диспротеинемия.
Таким образом, в результате проведенных исследований было установлено, что новообразование, располагающееся в устье ВПВ, препятствует
ламинарному току крови и способствует повышению центрального венозного давления, в связи
с чем значительно затрудняется пассаж лимфы по
грудному лимфатическому протоку, чем и обусловливается пропотевание лимфы в плевральную полость.
С учетом клинической картины и данных объективного обследования 25.03.2009 г. пациентке выполнена радикальная коррекция порока – удаление
опухоли правого предсердия в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии и сочетанной кадиоплегии.
Произведена срединная стернотомия, тимэктомия. Широко вскрыт перикард и разведен на держателях. Сердце увеличено в размерах за счет правых отделов. Выделен и перевязан ОАП (3 мм).
По принятой в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН
схеме подключено искусственное кровообращение
с высокой канюляцией ВПВ угловой канюлей. Пережата аорта. Выполнена кардиоплегия раствором
«Кустодиол». Вскрыто правое предсердие (ПП).
В его полости у устья ВПВ, ближе к аортокавальному углу, располагается новообразование 2×2 см,
прорастающее в стенку ПП и частично в МПП,
представленное в основном фиброзной, гиперваскуализированной тканью (рис. 1). Опухоль иссечена вместе со стенкой ПП и участком МПП. Дефект
МПП закрыт заплатой «Gore-Tex». Образовавшийся
после удаления опухоли дефект стенки ВПВ и ПП
закрыт заплатой из аутоперикарда, фиксированной
непрерывным проленовым швом 8/0. Разрез ПП
ушит 2-рядным швом. Снят зажим с аорты, проведена профилактика воздушной эмболии. ИК остановлено. Деканюляция. Ввиду развившейся полной
поперечной блокады налажена бифокальная кардиостимуляция. Выполнена ревизия правой плевральной полости: определяется большое количест-
êËÒ. 1. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl. 쉇ÎÂÌË ÓÔÛıÓÎË
(Û͇Á‡Ì‡ ÒÚÂÎ͇ÏË)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
во спаек, экскурсия уменьшена. Установлены дренажи в правую плевральную полость, переднее
средостение. Гемостаз. Послеоперационная рана
послойно ушита. Время ИК составило 145 мин, время пережатия аорты – 86 мин. Удаленная опухоль
отправлена на гистологическую верификацию в отдел патологической анатомии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
Патологоанатомическое исследование показало, что опухоль правого предсердия выглядит как
мышечное новообразование неправильно округлой
формы (1,5×1,0 см) с петрификацией в центральной области (рис. 2). При микроскопическом исследовании в ней определяются скопления кардиомиоцитов (степень их зрелости соответствует возрасту пациента), они разделены фиброзными
прослойками с наличием аномальных сосудов кавернозного типа (рис. 3). Кардиомиоциты опухоли
экспрессируют десмин (рис. 4), так же как и кар-
диомиоциты межпредсердной перегородки (рис. 5)
и не окрашиваются при иммуногистохимической
реакции на виментин (рис. 6), CD34, гладкомышечный альфа-актин, S100.
Вышеперечисленные исследования позволили
классифицировать данную опухоль как доброкачественную – гамартома из зрелых кардиомиоцитов
правого предсердия. Следует сказать, что общепринятого мнения по поводу места гамартом в классификации опухолей сердца нет. В последнее время большинство исследователей в разряд гамартом
относят те опухоли сердца, в которых опухолевая
ткань развивается и состоит в дефинитивном состоянии из нескольких тканевых ростков мезенхимального происхождения и включает то или иное
количество рабочих кардиомиоцитов. Это может
быть преимущественно фиброзная опухоль с различным соотношением фибробластов, миофибробластов, коллагеновых волокон, включений жировой ткани и кардиомиоцитов [3] или преимущественно жировая опухоль, липома с включениями
других элементов мезенхимального происхождения
и зрелых кардиомиоцитов. Нередко такие опухоли
состоят преимущественно из зрелых гипертрофированных дезорганизованных кардиомиоцитов
с небольшими включениями фиброзной, жировой
ткани и сосудов разного калибра, нередко аномальных, кавернозного типа [4]. Эти опухоли получили
название гамартом из зрелых кардиомиоцитов. Они
могут развиться в любом возрасте в разных отделах
миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки, где растут в виде одиночных или множественных узлов [4]. Реже они наблюдаются в предсердиях, главным образом в правом [5].
Послеоперационный период протекал достаточно гладко с явлениями умеренной сердечно-легочной недостаточности. Синусовый ритм сердца
восстановился на 3-и сутки после операции.
êËÒ. 3. ï‡ÓÚ˘ÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌ˚ ÔÛ˜ÍË Í‡‰ËÓÏËÓˆËÚÓ‚ ‡Á‰ÂÎÂÌ˚ ÔÓÒÎÓÈ͇ÏË ÙË·ÓÁÌÓÈ Ú͇ÌË Ò Ó·ËÎËÂÏ ÒÓÒÛ‰Ó‚ ͇‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÚËÔ‡. åËÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl. éÍ‡Ò͇ „ÂχÚÓÍÒËÎËÌÓÏ Ë ˝ÓÁËÌÓÏ, Û‚. Ó·. 20×, ÓÍ. 10×
êËÒ. 4. èÛ˜ÍË Í‡‰ËÓÏËÓˆËÚÓ‚, ˝ÍÒÔÂÒÒËÛ˛˘Ëı ‰ÂÒÏËÌ,
ÒÂ‰Ë ÙË·ÓÁÌÓÈ Ú͇ÌË, ·Ó„‡ÚÓÈ ÒÓ‰ËÌËÚÂθÌÓÚ͇ÌÌ˚ÏË
ÍÎÂÚ͇ÏË. åËÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl. àÏÏÛÌÓÔÂÓÍÒˉ‡ÁÌ˚È ÏÂÚÓ‰,
Û‚. Ó·. 20×, ÓÍ. 10×
êËÒ. 2. éÔÛıÓθ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl ̇ ‡ÁÂÁ ËÏÂÂÚ ‚ˉ
Ï˚¯Â˜ÌÓÈ Ú͇ÌË Ò Û˜‡ÒÚ͇ÏË ÙË·ÓÁ‡, ÔÂÚËÙË͇ˆËË (‚ ˆÂÌÚ ÓÔÛıÓÎË) Ë ÏÂÎÍËÏË Í‡‚ÂÌÓÁÌ˚ÏË ÒÓÒÛ‰ËÒÚ˚ÏË ÒÚÛÍÚÛ‡ÏË. å‡ÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
êËÒ. 5. ùÍÒÔÂÒÒËfl ‰ÂÒÏË̇ ‚ ÌÓχθÌ˚ı ͇‰ËÓÏËÓˆËÚ‡ı
ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË. åËÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl. àÏÏÛÌÓÔÂÓÍÒˉ‡ÁÌ˚È ÏÂÚÓ‰, Û‚. Ó·. 20×, ÓÍ. 10×
êËÒ. 6. èÛ˜ÍË Í‡‰ËÓÏËÓˆËÚÓ‚ (‚ËÏÂÌÚËÌ-ÓÚˈ‡ÚÂθÌ˚ı) ÒÂ‰Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚ Ë ÙË·ÓÁÌÓÈ Ú͇ÌË, ·Ó„‡ÚÓÈ ÍÎÂÚ͇ÏË Ò ‚˚‡ÊÂÌÌÓÈ ˝ÍÒÔÂÒÒËÂÈ ‚ËÏÂÌÚË̇. åËÍÓÙÓÚÓ„‡ÙËfl. àÏÏÛÌÓÔÂÓÍÒˉ‡ÁÌ˚È ÏÂÚÓ‰, Û‚. Ó·. 20×, ÓÍ. 10×
На 4-е сутки больная переведена на самостоятельное дыхание, а на 6-е отключена кардиотоническая поддержка. При обследовании ко дню выписки
по данным эхокардиографии жидкости в полости
перикарда нет, кровоток в верхней полой вене ламинарный, определяется остаточный градиент –
4 мм рт. ст., фракция выброса левого желудочка –
60%, данных о дополнительных эхосигналах в правом предсердии нет, стенки ПП несколько утолщены. На рентгенограмме легкие расправлены,
свободная жидкость в плевральных полостях отсутствует. По данным ЭКГ отмечается синусовая
брадикардия.
При плановом обследовании через 9 мес после
операции существенных отклонений не выявлено.
Ребенок развивается соответственно возрасту, жалобы отсутствуют. По данным эхокардиографии
фракция выброса обоих желудочков удовлетворительная, кровоток в верхней полой вене ламинарный, дополнительных эхосигналов не выявлено.
По данным суточного мониторинга ЭКГ отмечается
синусовая брадикардия с минимальной частотой
90 уд/мин.
Таким образом, представленный клинический
случай свидетельствует о том, что первичные опухоли сердца могут развиваться внутриутробно
и уже сразу после рождения ребенка представлять
серьезную угрозу его жизни, вызывая обструкцию
кровотока на том или ином уровне. К сожалению,
хирургическое удаление новообразований сердца
не всегда представляется возможным без повреждения жизненно важных структур сердца, и тогда
пациент считается неоперабельным. В нашем случае опухоль пришлось удалять с участком межпредсердной перегородки и частью стенки правого
предсердия и устья верхней полой вены с последующим восстановлением резецированных участков
синтетическими материалами и аутотканями. Ближайший послеоперационный период свидетельствует о хорошем клиническом состоянии ребенка
и отсутствии рецидива роста опухолевой ткани, что
вселяет надежду на возможность помощи таким детям и в будущем.
Литература/References
1.
2.
3.
4.
5.
Burke A., Virmani R. Tumors of the heart and great vessels.
Atlas of tumor pathology. Series 3. Fascicle 16. Washington,
DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1996: 231.
Beghetty M., Gow R.M., Haney I., Mawson J., Williams W.G.,
Freedom R.M. Pediatric primary benign tumors. A 15-year
review. Am. Heart J. 1997; 134: 1107–14.
Padalino M.A., Basso K., Milanesi O. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and chilhood. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2005; 129: 1358–63.
Quesada M.M., Berraquero F.T., Delia M.A., Urbano R.H.,
Fernández J.M.C. Hamartoma intracardíaco. Caso clínico y
revisión de la bibliografía. Rev. Esp. Cardiol. 2005; 58: 450–2.
Movahedi N., Boroumand M.A., Anvari M.S., Yazdanifard P.
Mature Cardiac Myocyte Hamartoma in the Right Atrium.
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2008; 16: e47-e48.
Поступила 22.06.2010
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.131-007.271-053.3-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ НАДКЛАПАННОГО СТЕНОЗА
АОРТЫ У РЕБЕНКА РАННЕГО ВОЗРАСТА С СИНДРОМОМ
WILLIAMS–BEUREN
С.С. Волков, Д.К. Гущин, К.А. Токмакова, М.А. Зеленикин
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Волков Сергей Сергеевич, канд. мед. наук, ст. научн. сотр., e-mail: ssvolkov@bakulev.ru;
Гущин Дмитрий Константинович, аспирант;
Токмакова Ксения Александровна, научн. сотр.;
Зеленикин Михаил Анатольевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением
В статье описан случай успешной коррекции редкого врожденного порока сердца – надклапанного стеноза аорты у ребенка
2 лет 7 мес с генетическим синдромом Williams–Beuren. У пациента выявлено локальное сужение аорты по типу «песочных
часов» на уровне синотубулярного соединения с градиентом давления 70 мм рт. ст. и умеренные локальные стенозы легочной
артерии. Выполнена аортопластика по McGoon аутоперикардом с хорошим непосредственным результатом.
Ключевые слова: надклапанный стеноз аорты; Williams–Beuren; аутоперикард.
SUCCESSFUL REPAIR OF CONGENITAL SUPRAVALVULAR AORTIC STENOSIS
IN INFANTS WITH WILLIAMS–BEUREN’S SYNDROME
S.S. Volkov, D.K. Guschin, K.A. Tokmakova, M.A. Zelenikin
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Volkov Sergey Sergeevich, MD, PhD, Senior Research Associate, e-mail: ssvolkov@bakulev.ru;
Gushchin Dmitriy Konstantinovich, Postgraduate;
Tokmakova Kseniya Aleksandrovna, Research Associate;
Zelenikin Mikhail Anatol'evich, MD, DM, Professor, Chief of Department
This article describes a case of 2 years 7 months old child with a genetic Williams–Beuren syndrome who underwent successful correction of rare congenital heart disease – supravalvular aortic stenosis. Examination revealed a local hourglass narrowing of the aorta
at sinotubular junction with pressure gradient of 70 mmHg and moderate local pulmonary stenosis. Aortoplasty with autopericardium using technique described by McGoon was performed with good immediate outcome.
Key words: supravalvular aortic stenosis; Williams–Beuren; autopericardium.
Надклапанный стеноз аорты – редкий врожденный порок сердца, встречающийся у 1 на 25 000 новорожденных [1]. По разным данным, в 14–61% наблюдений [2–4] аномалия встречается у больных
с синдромом Williams–Beuren, в основе которого лежит генетическое нарушение синтеза эластина –
главного структурного компонента средней оболочки артерий мышечно-эластического типа. Этим объясняется тот факт, что больные с данным генетическим синдромом, помимо надклапанного стеноза аорты, имеют сопутствующие стенозы легочных
артерий, чаще дистальных отделов. При анатомическом варианте порока с локальным сужением аорты
в области синотубулярного соединения с хорошо
развитыми аортальными синусами и нескомпрометированными коронарными артериями возможна
классическая аортопластика по McGoon [5]. Для реконструкции стенки аорты в последнее время наши
зарубежные коллеги используют аутоперикард [6, 7].
В отечественной литературе мы не встречали таких
наблюдений. Цель настоящего сообщения – представить случай успешной коррекции надклапанного
стеноза аорты c использованием аутоперикарда
у ребенка раннего возраста.
М а л ь ч и к, 2 лет 7 мес, с синдромом
Williams–Beuren поступил в клинику с жалобами
на одышку, потливость и утомляемость при физической нагрузке. В проекции аортального клапана
выслушивался систолический шум интенсивностью 3/6. Состояние ребенка соответствовало
II функциональному классу по Ross. При эхокардиографическом исследовании выявлена обструкция на уровне синотубулярного соединения. Анатомия и функция аортального клапана не были нарушены. Фракция выброса левого желудочка
составила 67%.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Ао
ПЛА
ЛЖ
‡
·
êËÒ. 1. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – ΂‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËfl Ë ‡ÓÚÓ„‡ÙËfl ‚ ΂ÓÈ ÍÓÒÓÈ ÔÓÂ͈ËË, ÒÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì ̇‰Í·ԇÌÌ˚È ÒÚÂÌÓÁ ‡ÓÚ˚; · – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËfl Ë ‡Ì„ËÓÔÛθÏÓÌÓ„‡ÙËfl ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË, ÒÚÂÎ͇ÏË Û͇Á‡Ì˚ ÒÚÂÌÓÁ˚ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡; ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; èãÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
При катетеризации сердца и ангиокардиографии обнаружен локальный надклапанный стеноз
аорты на уровне синотубулярного соединения с характерной деформацией этой области в виде песочных часов с градиентом систолического давления 70 мм рт. ст. Аортальные синусы хорошо развиты, просвет коронарных артерий не сужен на
всем протяжении (рис. 1, а). В ходе выполнения
правой вентрикулографии выявлены локальные
стенозы устья правой легочной артерии с систолическим градиентом давления 26 мм рт. ст. и локальный стеноз ее верхнедолевой ветви (рис. 1, б).
Пациенту выполнена коррекция порока в условиях искусственного кровообращения (105 мин),
гипотермии (26 °С) и фармакохолодовой кардиоплегии (раствор «Кустодиол», время ишемии миокарда – 41 мин). Восходящая аорта рассечена
в продольном направлении через синотубулярное
соединение с переходом на некоронарный синус.
Выполнена резекция фиброзного циркулярного валика, суживающего просвет аорты на уровне синотубулярного соединения до 4 мм. После расправления аортальных синусов выполнена ревизия устьев
коронарных артерий бужами, которая показала,
что они не вовлечены в патологический процесс.
Операция завершена пластикой восходящей аорты
заплатой каплевидной формы из интактного ауто44
перикарда, фиксированной непрерывным швом нитью из полипропилена 6/0 (рис. 2). После операции
в ходе прямого измерения градиент систолического
давления между левым желудочком и аортой составил 8 мм рт. ст. Пациент экстубирован через 20 ч
после операции и переведен в профильное отделе-
ЛА
Ао
ВПВ
êËÒ. 2. Ç̯ÌËÈ ‚ˉ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË ÔÓÓ͇ (ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ ÙÓÚÓ, ÒÚÂÎÍÓÈ ÔÓ͇Á‡Ì‡ ӷ·ÒÚ¸ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË ‡ÓÚ˚ ‡ÛÚÓÔÂË͇‰ÓÏ ÔÓ McGoon).
ÄÓ – ‡ÓÚ‡; ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇; ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ние. Ранний послеоперационный период протекал
без осложнений, на 7-е сутки ребенок выписан из
стационара.
В представленном клиническом наблюдении
у пациента с врожденным надклапанным стенозом
аорты выполнена операция аортопластики по
McGoon. Эта методика эффективна и проста в техническом плане, оптимальна при коррекции локальной формы надклапанного стеноза аорты с хорошо развитыми аортальными синусами, по своему
результату сопоставима с более сложными операциями трехзаплатной реконструкции корня аорты
и различными вариантами скользящей «многосинусной» аортопластики [6, 8]. Относительно сопутствующих стенозов легочной артерии выбрана консервативная тактика. С одной стороны, по данным
катетеризации сердца они были мало значимы в гемодинамическом плане, с другой – известно, что
у больных с синдромом Williams–Beuren они подвергаются естественному регрессу и редко становятся причиной повторного хирургического вмешательства [6].
Что касается выбора материала для реконструкции стенки аорты, то в отечественной практике хирурги, обладающие наибольшим опытом лечения
надклапанного стеноза аорты у детей старшей возрастной группы, в последние годы применяют ксеноперикард [5]. Последовав примеру наших коллег
из клиники Mayo, оперирующих пациентов в раннем возрасте, мы отдали предпочтение аутоперикарду и убедились, что этот генетически идентичный материал в необработанном виде идеально
подходит для пластики аорты у маленьких детей: он
не подвергается дегенерации и благодаря своим
природным пластическим свойствам обеспечивает
идеальную герметичность швов [7]. Вероятность
образования аневризм аорты при использовании
аутоперикарда крайне низка [6, 7, 9]. В итоге мы
удовлетворены непосредственным эффектом операции и надеемся на ее хороший отдаленный результат.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Литература
1.
2.
Белозеров Ю.М. Детская кардиология. М.: МЕДпресс-информ; 2004.
Kim Y.M., Yoo S.J., Choi J.Y., Kim S.H., Bae E.J., Lee Y.T.
Natural course of supravalvar aortic stenosis and peripheral
pulmonary arterial stenosis in William's syndrome. Cardiol.
Young. 1999; 9: 37–41.
Бондаренко И.Э. Хирургическое лечение врожденного
стеноза аорты: дис. … д-ра мед. наук. М.; 2003.
Piehler J.M., Danielson G.K., Pluth J.R., Orszulak T.A.,
Puga F.J., Schaff H.V. et al. Enlargement of the aortic root or
anulus with autogenous pericardial patch during aortic valve
replacement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983; 86: 350–8.
Collins R.T. 2nd, Kaplan P., Somes G.W., Rome J.J. Longterm outcomes of patients with cardiovascular abnormalities
and Williams syndrome. Am. J. Cardiol. 2010; 105: 874–8.
Wren C., Oslizlok P., Bull C. Natural history of supravalvular
aortic stenosis and pulmonary artery stenosis. J. Am. Coll.
Cardiol. 1990; 15: 1625–30.
Van Son J.A., Danielson G.K., Puga F.J., Schaff H.V.,
Rastogi A., Edwards W.D., Feldt R.H. Supravalvular aortic
stenosis. Long-term results of surgical treatment. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 103–15.
Scott D.J., Campbell D.N., Clarke D.R., Goldberg S.P.,
Karlin D.R., Mitchell M.B. Twenty-year surgical experience
with congenital supravalvular aortic stenosis. Ann. Thorac.
Surg. 2009; 87: 1501–8.
Deo S.V., Burkhart H.M., Schaff H.V., Li Z., Stensrud P.E.,
Olson T.M. et al. Late outcomes for surgical repair of supravalvar aortic stenosis. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94 (3): 854–9.
9.
Beloserov Yu.M. Pediatric's cardiology. Moscow: MEDpressinform; 2004 (in Russian).
Kim Y.M., Yoo S.J., Choi J.Y., Kim S.H., Bae E.J., Lee Y.T.
Natural course of supravalvar aortic stenosis and peripheral
pulmonary arterial stenosis in William's syndrome. Cardiol.
Young. 1999; 9: 37–41.
Bondarenko I.E. Surgical treatment congenital aortic stenosis.
Dr. med. Sci. Diss. Moscow; 2003 (in Russian).
Piehler J.M., Danielson G.K., Pluth J.R., Orszulak T.A.,
Puga F.J., Schaff H.V. et al. Enlargement of the aortic root or
anulus with autogenous pericardial patch during aortic valve
replacement. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983; 86: 350–8.
Collins R.T. 2nd, Kaplan P., Somes G.W., Rome J.J. Longterm outcomes of patients with cardiovascular abnormalities
and Williams syndrome. Am. J. Cardiol. 2010; 105: 874–8.
Wren C., Oslizlok P., Bull C. Natural history of supravalvular
aortic stenosis and pulmonary artery stenosis. J. Am. Coll.
Cardiol. 1990; 15: 1625–30.
Van Son J.A., Danielson G.K., Puga F.J., Schaff H.V.,
Rastogi A., Edwards W.D., Feldt R.H. Supravalvular aortic
stenosis. Long-term results of surgical treatment. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 103–15.
Scott D.J., Campbell D.N., Clarke D.R., Goldberg S.P.,
Karlin D.R., Mitchell M.B. Twenty-year surgical experience
with congenital supravalvular aortic stenosis. Ann. Thorac.
Surg. 2009; 87: 1501–8.
Deo S.V., Burkhart H.M., Schaff H.V., Li Z., Stensrud P.E.,
Olson T.M. et al. Late outcomes for surgical repair of supravalvar aortic stenosis. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94 (3): 854–9.
Поступила 02.09.2013
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК [618.33:612.134:616.12-007-053.1]-073.432.19
ВОЗМОЖНОСТИ ДОППЛЕРОГРАФИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
КРОВОТОКА В ВЕНОЗНОМ ПРОТОКЕ У ПЛОДА В I ТРИМЕСТРЕ
БЕРЕМЕННОСТИ ДЛЯ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЦА. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
О.В. Марзоева, Е.Д. Беспалова, М.Н. Бартагова, Р.М. Гасанова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Марзоева Ольга Владимировна, врач ультразвуковой диагностики;
Беспалова Елена Дмитриевна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением,
e-mail: pkcentr-bakulev@rambler.ru;
Бартагова Мария Николаевна, врач ультразвуковой диагностики;
Гасанова Рена Мамедовна, канд. мед. наук, научн. сотр.
Ввиду низкой выявляемости врожденных пороков сердца (ВПС) в I триместре беременности (а очень часто и во II) и высокой
летальности в постнатальном периоде возникает необходимость в создании новых методов ранней диагностики. Большое
количество исследований посвящено разработке дополнительных методов раннего выявления ВПС у плодов с нормальной
толщиной воротникового пространства и нормальным кариотипом. По обобщенным данным мировой литературы,
аномальный характер кровотока в венозном протоке (ВП) в ранние сроки беременности может быть маркером ВПС.
В нашей статье представлено одно клиническое наблюдение ВПС у плода с нормальной толщиной воротникового
пространства, но с наличием аномального кровотока в ВП в I триместре беременности.
Ключевые слова: плод; беременность; врожденный порок сердца у плода; общий открытый атриовентрикулярный канал;
пренатальная диагностика; венозный проток.
THE POSSIBILITIES OF DOPPLER ULTRASONOGRAPHY OF FETUS’S
IN DUCTUS VENOSUS IN THE FIRST TRIMESTER OF PREGNANCY
FOR THE EARLY DIAGNOSIS OF CONGENITAL HEART DISEASE.
CLINICAL OBSERVATION
O.V. Marzoeva, E.D. Bespalova, M.N. Bartagova, R.M. Gasanova
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Marzoeva Ol’ga Vladimirovna, Doctor of Ultrasonic Diagnostics;
Bespalova Elena Dmitrievna, MD, DM, Professor, Chief of Department,
e-mail: pkcentr-bakulev@rambler.ru;
Bartagova Mariya Nikolaevna, Doctor of Ultrasonic Diagnostics;
Gasanova Rena Mamedovna, MD, PhD, Research Associate
Given the low detection of congenital heart disease (CHD) in the first trimester of pregnancy, and often in the second trimester, and
also a high mortality rate in the postnatal period, there is need to develop new methods for early diagnosis. A large number of works
devoted to the development of additional prognostic methods for the early detection of CHD of fetuses with normal nuchal fold thickness and normal karyotype. Bythe summary data of world literature the anomalous blood flow in ductus venosus in early pregnancy
may be a marker of CHD.
Our abstract represents one clinical CHD observation of a fetus with normal nuchal fold thickness, but with the presence of abnormal
blood flow in the ductus venosus of the fetus in the first trimester of pregnancy.
Key words: fetus; pregnancy; fetus congenital heart disease; the common atrioventricular canal defect; prenatal diagnosis; ductus
venosus.
Венозный проток (ВП) – прямая коммуникация
между пупочной и центральной венозной системой,
через которую, минуя печеночную циркуляцию,
проходит поток хорошо оксигенированной крови
[1]. Диаметр ВП у плода в 11–14 нед гестации в несколько раз меньше пупочной вены, а длина его
46
примерно 2–3 мм. Однако, несмотря на столь малые
размеры, ВП выполняет важную роль в регуляции
объема артериальной крови, протекающей через
него. При допплеровской оценке в ВП во все фазы
сердечного цикла должен регистрироваться однонаправленный поток в виде трехфазной кривой.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Аномальный характер кровотока в ВП в ранние
сроки беременности у плодов с нормальной толщиной воротникового пространства может быть маркером врожденного порока сердца (ВПС) [2]. Впервые данный метод диагностики применили
T. Huisman и соавт. еще в 1997 г. [3]. Исследование
проводилось у плода с трисомией 18, имевшего
расширенное воротниковое пространство.
В настоящее время изучение кровотока в ВП
осуществляется лишь у плодов высокого риска хромосомных аномалий или ВПС, в частности у плодов
с расширенным воротниковым пространством. Мы
представляем наблюдение скрининга ВПС на основании выявления реверсного кровотока в ВП при
отсутствии других прогностических факторов.
Б е р е м е н н а я, 29 лет, с предположением о наличии нарушений ритма у плода была осмотрена на
12-й неделе гестации. Из анамнеза известно, что
супруг беременной в раннем детстве перенес коррекцию тетрады Фалло.
По данным биохимического скрининга был установлен низкий риск развития хромосомной патологии у плода. При проведении ультразвукового и эходопплеркардиографического исследования плода
(GE Voluson 730 Pro, программы FetalCardio
и Obstetrics) конвексным датчиком 3,5–5,0 МГц в режиме 2D+допплер из трансабдоминального доступа
на основании измерения копчико-теменного размера срок беременности соответствовал 12–13 нед.
Толщина воротникового пространства составляла
2,1 мм, что является нормой для данного срока беременности. Кроме этого, был выявлен аномальный
(реверсный) кровоток в ВП (рис. 1). Длина носовой
кости плода составляла 3,1 мм (норма для данного
срока беременности), остальные параметры плода
соответствовали сроку беременности.
При проведении прицельной эходопплеркардиографии у плода был выявлен общий открытый атриовентрикулярный канал (рис. 2).
Учитывая большой процент сочетаемости данной сердечной патологии с наличием у плода хромосомных аномалий, женщине было рекомендовано проведение кариотипирования плода, от которого она отказалась, ссылаясь на большой риск
самопроизвольного выкидыша.
Несмотря на сложность порока сердца и риск
наличия у плода хромосомной патологии, семьей
было принято решение о пролонгировании беременности. В ходе ряда динамических исследований
на сроках 16–17, 21–22 и 30–31 нед, а также постнатально, в том числе интраоперационно, установленный ранее диагноз был подтвержден.
Ввиду большой распространенности, а также
невысокой выявляемости ВПС на ранних сроках
беременности у плодов с нормальной толщиной
воротникового пространства возрастает потребность во внедрении новых методов диагностики.
В литературе описано большое количество исследований, посвященных разработке дополнительных прогностических методов раннего выявления
пороков сердца [2]. По обобщенным данным, аномальный характер кровотока в ВП в ранние сроки
беременности может быть маркером хромосомной
аномалии у плода, а также наличия у него ВПС.
Описанный выше клинический случай демонстрирует, что допплеровское исследование кровотока
в ВП можно рассматривать как дополнительный
критерий, позволяющий более эффективно произвести ультразвуковой скрининг в I триместре
беременности для ранней диагностики ВПС у плода. Этот метод особенно актуален в случаях
пограничных и нормальных значений толщины воротникового пространства. Эхографическое исследование кровотока в ВП является методологически доступным, что позволяет внедрить его
в стандартное ультразвуковое акушерское исследование для выявления группы риска плодов по
развитию ВПС.
êËÒ. 1. ÑÓÔÔÎÂÓ„‡Ïχ ÍË‚˚ı ÒÍÓÓÒÚÂÈ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ Çè.
ëÚÂÎÍÓÈ ÔÓ͇Á‡Ì ‚ÂÒÌ˚È ÍÓ‚ÓÚÓÍ ‚ Çè. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸
12 ̉
êËÒ. 2. ìθÚ‡Á‚ÛÍÓ‚Ó Ò͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ ÂÊËÏ ÒÂÓÈ ¯Í‡Î˚.
èÓÂ͈Ëfl ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ ÒÂ‰ˆ‡. Å·fl ÒÚÂÎ͇ ÔÓ͇Á˚‚‡ÂÚ
Ó·˘ËÈ ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È Í‡Ì‡Î Û ÔÎÓ‰‡
‚ 22 ̉ „ÂÒÚ‡ˆËË, ˜Â̇fl ÒÚÂÎ͇ – ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ÔÛÌÍÚË̇fl ÒÚÂÎ͇ – ÔÂ‚˘Ì˚È ‰ÂÙÂÍÚ
ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Литература
1.
2.
3.
Агеева М.И. Состояние кровотока в венозном протоке и
нижней полой вене плода во II–III триместрах беременности физиологической беременности. Ультразвуковая и
функциональная диагностика. 2006; 3: 13–27.
Timmerman E., Clur S.A., Pajkrt E., Bilardo C.M. Firsttrimester measurement of the ductus venosus pulsatility index
and the prediction of congenital heart defects. Ultrasound
Obstet. Gynecol. 2010; 36: 668–75.
Huisman T.W., Bilardo C.M. Transient increase in nuchal
translucency thickness and reversed end-diastolic ductus
venosus flow in a fetus with trisomy 18. Ultrasound Obstet.
Gynecol. 1997; 10: 397–9.
References
1.
2.
3.
Ageeva М.I. Condition of blood flow in a ductus venosus and
vena cava inferior at fetus in the II–III trimesters of physiological pregnancy. Ultrazvukovaya i Funktsionalnaya Diagnostika. 2006; 3: 13–27 (in Russian).
Timmerman E., Clur S.A., Pajkrt E., Bilardo C.M. Firsttrimester measurement of the ductus venosus pulsatility index
and the prediction of congenital heart defects. Ultrasound
Obstet. Gynecol. 2010; 36: 668–75.
Huisman T.W., Bilardo C.M. Transient increase in nuchal
translucency thickness and reversed end-diastolic ductus
venosus flow in a fetus with trisomy 18. Ultrasound Obstet.
Gynecol. 1997; 10: 397–9.
Поступила 07.11.2013
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.131-007.2:616.124.6-007.253:616.126.4-008.64:616.126-022.7
СЛУЧАЙ ДЛИТЕЛЬНОГО ЕСТЕСТВЕННОГО ТЕЧЕНИЯ
КОРРИГИРОВАННОЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ
СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ,
ОСЛОЖНЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АРТЕРИАЛЬНОГО
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КЛАПАНА И ИНФЕКЦИОННЫМ
ЭНДОКАРДИТОМ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, Т.Ю. Данилов, В.Б. Самсонов, Ю.Н. Густелев
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Подзолков Владимир Петрович, докт. мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий
отделением;
Кокшенев Игорь Валерьевич, докт. мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.; e-mail: samsonof@yandex.ru;
Густелев Юрий Николаевич, аспирант
В настоящей работе приводится описание редкого врожденного порока сердца (ВПС) – корригированной транспозиции
магистральных сосудов (КТМС) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), естественное течение которого
осложнилось прогрессирующей недостаточностью артериального трикуспидального клапана и инфекционным эндокардитом
аортального клапана, что привело к выраженной недостаточности клапанов с прогрессирующим ухудшением состояния
больной. Правильно выбранная тактика лечения позволила получить хороший результат.
Ключевые слова: корригированная транспозиция магистральных сосудов; инфекционный эндокардит; недостаточность
артериального атриовентрикулярного клапана; протезирование.
THE CASE OF LONG-TERM NATURAL HISTORY OF CORRECTED
TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES WITH VENTRICULAR SEPTAL
DEFECT COMPLICATED BY INSUFFICIENT BLOOD ATRIOVENTRICULAR VALVE
AND AORTIC VALVE INFECTIVE ENDOCARDITIS
V.P. Podzolkov, I.V. Kokshenev, T.Yu. Danilov, V.B. Samsonov, Yu.N. Gustelev
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Podzolkov Vladimir Petrovich, MD, DM, Professor, Academician of Russian Academy of Sciences,
Chief of Department;
Kokshenev Igor’ Valer’evich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Danilov Timur Yur’evich, MD, DM, Leading Research Associate;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate, e-mail: samsonof@yandex.ru;
Gustelev Yuriy Nikolaevich, Postgraduate
This paper describes a rare congenital heart disease (CHD) – corrected transposition of the great arteries (ccTGA) with ventricular
septal defect (VSD), which was complicated by the natural course of progressive insufficiency of the arterial atrioventricular valve and
infective endocarditis aortic valve, leading to severe valve insufficiency with progressive deterioration of the patient. Correctly chosen
treatment strategy yielded a good result.
Key words: corrected transposition of the great arteries; infective endocarditis; insufficiency of the arterial atrioventricular valve; prosthesis.
Прогрессирующее ухудшение качества жизни и,
следовательно, неблагоприятный исход у больных
с корригированной транспозицией магистральных
сосудов (КТМС) и сопутствующими врожденными
пороками сердца (ВПС) обычно обусловлены совокупностью факторов: развитием регургитации системного трехстворчатого клапана, тесно связанной
с дисфункцией системного морфологически правого желудочка, повышением давления в левом предсердии, предрасположенностью к трепетанию
и фибрилляции предсердий, полной атриовентрикулярной блокадой сердца, присоединением инфекционного эндокардита. Эти факторы являются
предвестниками быстрого ухудшения состояния
больных, показателей физической работоспособности и развития застойной сердечной недостаточности [1–3].
Цель настоящего сообщения – представить клинический случай длительного естественного течения порока у больной с КТМС, открытым артериальным протоком (ОАП) и ДМЖП с последующим
поражением и успешным протезированием левого
атриовентрикулярного и аортального клапанов.
Ж е н щ и н а, 55 лет, поступила в стационар с жалобами на одышку при небольшой физической нагрузке, утомляемость, перебои в работе сердца.
О пороке известно с рождения. В 1962 г. был перевязан ОАП. В 1969 г. выполнена ангиокардиография и пациентке предложена операция коррекции
ДМЖП, от которой она отказалась. В 1983 г. успешно родила здорового ребенка. В 49 лет перенесла инфекционный эндокардит, в возрасте 51 года – пневмонию. Ухудшение состояния отмечает
в последние 5 лет.
На момент поступления при аускультации выслушивался систолический шум над всей поверхностью сердца, диастолический шум во втором–третьем межреберье справа от грудины, II тон был усилен над легочной артерией. Артериальное давление
составило 130/45 мм рт. ст. На электрокардиограмме регистрировался синусовый ритм с частотой
сердечных сокращений 82 уд/мин, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левых
отделов сердца. При рентгенографии органов грудной клетки отмечалось значительное увеличение
размеров сердца в поперечнике – кардиоторакаль-
ный индекс (КТИ) 65%; легочный рисунок усилен
по артериальному и венозному типу (рис. 1).
Данные эхокардиограммы (ЭхоКГ): системный
желудочек анатомически правый, фракция выброса правого желудочка равна 58%, его конечный систолический размер составлял 4,1 см, конечный диастолический размер – 6,0 см. Левый атриовентрикулярный клапан – трехстворчатый, створки
утолщены, деформированы, смещены в полость
правого желудочка (ПЖ), фиброзное кольцо расширено до 39 мм, регургитация III степени. Венозный желудочек имеет морфологию левого желудочка. Правый атриовентрикулярный клапан двухстворчатый, не изменен. Аорта отходит от
анатомически правого желудочка, занимает левое
положение, идет параллельно стволу легочной артерии (ЛА). Аортальный клапан трехстворчатый,
диаметр фиброзного кольца равен 25 мм, регургитация III степени. Клапан ЛА диаметром 22 мм, градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
27 мм рт. ст. Перимембранозный ДМЖП – 6 мм. Градиент между ЛЖ и ПЖ – 57 мм рт. ст. (рис. 2).
Результаты ангиокардиографии полностью подтвердили данные ЭхоКГ. По данным катетеризации
сердца: систолическое давление в венозном ЛЖ –
44 мм рт. ст., в ЛА – 24 мм рт. ст., в артериальном
ПЖ – 135 мм рт. ст., в аорте – 135 мм рт. ст.
Пациентке выполнено ушивание ДМЖП, протезирование артериального трикуспидального клапана и аортального клапана механическими протезами.
Срединная стернотомия. При ревизии: атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность. Аорта расположена слева и кпереди
от ЛА. Диаметр восходящей аорты 30 мм, ствол
ЛА – 25 мм. По принятой методике начато искусственное кровообращение с охлаждением тела больного до 26 °С в прямой кишке. Пережата и поперечно вскрыта восходящая аорта, выполнено введение
кардиоплегического раствора «Кустодиол» раздельно в устья коронарных артерий. Вскрыто правое
предсердие, перимембранозный ДМЖП диаметром
6 мм ушит П-образным швом на прокладках. Доступ
к левому атриовентрикулярному клапану через
межпредсердную перегородку. Клапан трехстворчатый, фиброзное кольцо расширено до 38 мм,
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
‡
·
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡ÏÏ˚ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
‚
створки фиброзно изменены, утолщены, короткими
хордами крепятся к стенке желудочка, клапан смещен в полость ПЖ. Клапан иссечен, на 16 П-образных швах выполнено протезирование артериального атриовентрикулярного клапана механическим
протезом «МИКС» № 29. Ушита межпредсердная
перегородка. Аортальный клапан трехстворчатый,
створки дегенеративно изменены, левая коронарная и некоронарная створки с участками перфораций и надрывов. Створки иссечены, имплантирован
протез «МИКС» № 23 на 16 П-образных швах на
прокладках. Ушит разрез правого предсердия
и восходящей аорты. После согревания больного
окончено искусственное кровообращение, продолжительность которого составила 322 мин, время
пережатия аорты – 196 мин.
В раннем послеоперационном периоде отмечались явления умеренной сердечной, дыхательной недостаточности, имелись признаки дисциркуляторной
гипоксии головного мозга. После проведения консервативного лечения, включающего кардиотоники, мас50
‡ – ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl, ÍÓÌÚÛ ÒÂ‰ˆ‡ ‡Ò¯ËÂÌ ‚Ó ‚Ò ÒÚÓÓÌ˚, ÒÓÒÛ‰ËÒÚ˚È ÔÛ˜ÓÍ ÛÁÍËÈ, ΄ӘÌ˚È ËÒÛÌÓÍ ÛÒËÎÂÌ ÔÓ ‡ÚÂˇθÌÓÏÛ Ë ‚ÂÌÓÁÌÓÏÛ ÚËÔÛ; · – ÔÂ‚‡fl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ‡Ò¯ËÂÌˠ΂˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡; ‚ – ‚ÚÓ‡fl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ‡Ò¯ËÂÌË Ô‡‚˚ı
ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
сивную антибиотикотерапию, прием препаратов калия, мочегонных, антикоагулянтную терапию, плевральные пункции и пункцию полости перикарда,
пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии на 32-е сутки после операции. Рентгенографическое исследование перед выпиской из клиники
показало уменьшение размеров тени сердца (КТИ –
60%). При ЭхоКГ-исследовании фракция выброса
артериального ПЖ составила 55%. Отмечались хорошие показатели транспротезной гемодинамики. Протез артериального атриовентрикулярного клапана:
пиковый градиент – 7,6 мм рт. ст., средний диастолический – 4,5 мм рт. ст., аортальный протез: пиковый
градиент – 19 мм рт. ст., средний систолический –
11 мм рт. ст.
Наблюдения L.M. Вeauchesne и соавт. [4] за естественным течением порока у взрослых пациентов
с КТМС и небольшим ДМЖП говорят о том, что
в половине случаев от операции можно долго воздерживаться. Показанием к коррекции у взрослых
служит появление признаков недостаточности ар-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
АЖ
ТК
ВЖ
Ао
АЖ
МК
ЛА
ЛП
·
‡
ВЖ
Ао
êËÒ. 2. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
АЖ
ЛП
‚
териального трикуспидального клапана, которая
развивается с возрастом. Т.Р. Graham и соавт. [5]
показали, что в возрасте 30–40 лет и старше недостаточность артериального атриовентрикулярного
клапана при наличии сопутствующих аномалий
развивается в 45–67% случаев и лишь в 25% случаев – при их отсутствии.
По данным литературы [6, 7], основной причиной недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана является его дисплазия, а также
прогрессирование дисфункции артериального правого желудочка с расширением фиброзного кольца
клапана. В нашем случае выраженная недостаточность аортального клапана была обусловлена повреждением створок инфекционным процессом,
а также дилатацией фиброзного кольца, что было
выявлено при ЭхоКГ.
После коррекции порока могут возникать различные виды осложнений. При изолированном устранении ДМЖП у взрослых больных послеоперационная полная атриовентрикулярная блокада
встречается в 15–28% случаев. При изолированном
протезировании левого атриовентрикулярного клапана частота нарушений ритма практически равна
нулю [8]. Летальность при коррекции у взрослых
находится в пределах 5–10% [9, 10]. Важно прово-
‡ – ‚ Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ÒËÒÚÂÏÌÓ„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ÔÂËÏÂÏ·‡ÌÓÁÌ˚È ÑåÜè ‰Ë‡ÏÂÚÓÏ 6 ÏÏ; · – ÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl
ÔÓÁˈËfl. ÇˉÌ˚ ‰ËÒÔ·ÁËfl Ë ÒÏ¢ÂÌË ÒÚ‚ÓÓÍ ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Í ‚ÂıÛ¯ÍÂ, ‡Ò¯ËÂÌÓ Î‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ. ìÓ‚Â̸ ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ Û͇Á‡Ì ÒÚÂÎ͇ÏË; ‚ – ‚ Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË ÔÓ
‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ÒËÒÚÂÏÌÓ„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒÍËÈ ÔÓÚÓÍ ÍÓ‚Ë ËÁ ‡ÓÚ˚ ‚ ãÜ.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡; ÄÜ – ‡ÚÂˇθÌ˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; ãè – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ; åä –
ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ; íä – ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ; ÇÜ – ‚ÂÌÓÁÌ˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
дить профилактику инфекционного эндокардита
при КТМС. Инфекция в этих случаях может привести к быстрому прогрессированию дисфункции
трикуспидального клапана и системного ПЖ [7].
У нашей больной длительное время отмечалось
благоприятное течение КТМС в сочетании с небольшим ДМЖП и ОАП. В возрасте 4 лет пациентке был перевязан ОАП и последующие 46 лет она
чувствовала себя вполне удовлетворительно. Лишь
в последние 5 лет, после перенесенного инфекционного эндокардита, присоединения аортальной
недостаточности и появления на этом фоне выраженной недостаточности артериального трикуспидального клапана у больной появились жалобы
и признаки недостаточности кровообращения. Отсутствие нарушений ритма и дисфункции системного ПЖ послужило залогом длительного хорошего
состояния больной и успешного выполнения коррекции всей совокупности врожденных и приобретенных пороков сердца.
Представленный случай является редким относительно благоприятным вариантом анатомии
и клинического течения КТМС. Ведущие клиники
мира располагают небольшими сериями наблюдений подобных операций у пациентов с КТМС в возрасте 40–50 лет [4, 5].
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Подзолков В.П., Хасан Али, Ваулина Т.Н. Атриовентрикулярная дискордантность: выбор хирургической тактики.
Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1999; 6: 30–6.
Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Рознерица Ю.В., Попов Д.А.,
Соляник И.С. Хирургия при клапанном инфекционном эндокардите у больных с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2008; 2: 4–8.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology,
diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and
indications. 3 rd ed. NY; 2003.
Beauchesne L.M., Warnes C.A., Connolly H.M., Ammash N.M., Tajik A.J., Danielson G.K. Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40:
285–90.
Graham T.P., Bernard Y.D., Mellen B.G., Celermajer D.,
Baumgartner H., Cetta F. et al. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: A multiinstitutional study. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 255–61.
Hraska V., Duncan B.W., Mayer J.E., Freed M., del Nido P.J.,
Jonas R.A. Long-term outcome of surgically treated patients
with corrected transposition of the great arteries. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2005; 129: 182–91.
McGrath L.B., Kirklin J.W., Blackstone E.H., Pacifico A.D.,
Kirklin J.K., Bargeron L.M. Death and other events after cardiac repair in discordant atrioventricular connection.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1985; 90: 711–28.
Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M., Holman E.R.,
Mulder B.J., van der Wall E.E. et al. Tricuspid valve surgery in
adults with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or
replace? Circulation. 2009; 119: 1467–72.
Van Son J.A., Danielson G.K., Huhta J.C., Warnes C.A.,
Edwards W.D., Schaff H.V. et al. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; 109: 642–52.
Roderick W.C., Hubert W. Tricuspid valve surgery in adults
with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or replace?
Circulation. 2009; 119: 1467–72.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Podzolkov V.P., Hassan Ali, Vaulina T.N. Atrioventricular discordance: the choice of surgical tactics. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1999; 6: 30–6 (in Russian).
Podzolkov V.P., Gadzhiev A.A., Rozneritsa Y.V., Popov D.A.,
Solyanik I.S. Valve surgery for infective endocarditis in
patients with congenital heart disease. Grudnaya i serdechnososudistaya khirurgiya. 2008; 2: 4–8 (in Russian).
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology,
diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and
indications. 3 rd ed. NY; 2003.
Beauchesne L.M., Warnes C.A., Connolly H.M., Ammash N.M., Tajik A.J., Danielson G.K. Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40:
285–90.
Graham T.P., Bernard Y.D., Mellen B.G., Celermajer D.,
Baumgartner H., Cetta F. et al. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: A multiinstitutional study. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 255–61.
Hraska V., Duncan B.W., Mayer J.E., Freed M., del Nido P.J.,
Jonas R.A. Long-term outcome of surgically treated patients
with corrected transposition of the great arteries. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2005; 129: 182–91.
McGrath L.B., Kirklin J.W., Blackstone E.H., Pacifico A.D.,
Kirklin J.K., Bargeron L.M. Death and other events after cardiac repair in discordant atrioventricular connection.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1985; 90: 711–28.
Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M., Holman E.R.,
Mulder B.J., van der Wall E.E. et al. Tricuspid valve surgery in
adults with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or
replace? Circulation. 2009; 119: 1467–72.
Van Son J.A., Danielson G.K., Huhta J.C., Warnes C.A.,
Edwards W.D., Schaff H.V. et al. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995; 109: 642–52.
Roderick W.C., Hubert W. Tricuspid valve surgery in adults
with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or replace?
Circulation. 2009; 119: 1467–72.
Поступила 12.09.2013
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.125.6-007.253-053.37-07-089
СВОЕВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА И УСПЕШНАЯ КОРРЕКЦИЯ
РЕКАНАЛИЗАЦИИ ДЕФЕКТА МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
У РЕБЕНКА ПОЛУТОРА ЛЕТ
К.А. Токмакова, И.Ю. Барышникова, С.С. Волков
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
52
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Токмакова Ксения Александровна, научн. сотр.;
Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, научн. сотр.;
Волков Сергей Сергеевич, канд. мед. наук, ст. научн. сотр., e-mail: ssvolkov@bakulev.ru
Статья посвящена описанию клинического случая своевременной диагностики и успешной хирургической коррекции
реканализации дефекта межпредсердной перегородки у ребенка полутора лет. Представлены клинические данные при
спонтанном разрыве нити, показаны особенности хирургической тактики, оправданность использования альтернативного
шовного материала.
Ключевые слова: врожденный порок сердца; реканализация дефекта межпредсердной перегородки.
TIMELY DIAGNOSIS AND SUCCESSFUL CORRECTION
OF ATRIAL SEPTAL DEFECT RECANALIZATION
IN A HALF-YEAR-OLD CHILD
K.A. Tokmakova, I.Yu. Baryshnikova, S.S. Volkov
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Tokmakova Kseniya Aleksandrovna, Research Associate;
Baryshnikova Irina Yur’evna, MD, PhD, Research Associate;
Volkov Sergey Sergeevich, MD, PhD, Senior Research Associate, e-mail: ssvolkov@bakulev.ru
This article describes a clinical case of timely diagnosis and successful surgical correction of recanalization ASD in a child is one year.
Presented clinical data for spontaneous rupture threads, show surgical technique.
Key words: congenital heart disease; ASD recanalization.
Согласно современным системам стратификации хирургического риска, пластика дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сопровождается минимальным числом ранних послеоперационных осложнений [1, 2]. Однако количество
наблюдаемых реканализаций дефекта остается
значимым и, по данным ведущих кардиохирургических клиник мира, составляет 1,1–1,3% [3–5]. Анализируя собственный опыт выявления подобных
осложнений, отметим, что частота последних не
превышала 0,24% за последние 5 лет. Как иллюстрация своевременного выявления и успешной коррекции реканализации ДМПП представляет интерес следующий клинический случай.
М а л ь ч и к, 1 года 5 мес, массой тела 11 кг, госпитализирован в стационар без специфических жалоб. По данным ультрасонографии определен вторичный ДМПП размером 0,9–1,0 см, конечный диастолический объем левого желудочка (ЛЖ) –
62 мл/м2; фракция выброса ЛЖ – 66%, признаки гемодинамической перегрузки правых отделов сердца. Ввиду наличия абсолютных показаний к хирургическому лечению в плановом порядке была выполнена пластика ДМПП синтетической заплатой,
фиксированной непрерывным швом полипропиленовой нитью 6/0. В раннем постоперационном периоде особенностей реабилитации пациента не
было. Потребность в кардиотонической поддержке
не превышала стандартных доз, продолжительность искусственной вентиляции легких составила
16 ч. Динамический контроль параметров ультрасонографии подтверждал удовлетворительную
контрактильную способность миокарда, фракция
выброса артериального желудочка составляла
65–66%, заплата была фиксированной, по данным
допплерографии патологического сброса на уровне межпредсердной перегородки не наблюдалось.
Провоспалительные маркеры на протяжении всего
периода госпитализации оставались в пределах
нормальных значений, клинических признаков острого воспалительного процесса отмечено не было.
Согласно стандартному протоколу лечения, на 7-е
сутки постоперационного периода при отсутствии
признаков недостаточности кровообращения, минимальных дозах диуретической терапии (триампур композитум 15 мг/сут) планировалась выписка
из стационара.
При контрольной эхокардиографии у ребенка
определен артериовенозный шунт на уровне межпредсердной перегородки размером до 0,7 см
(Qp:Qs>1,5:1). Реканализация была локализована
по переднему краю заплаты, не сопровождалась
клиническими признаками недостаточности кровообращения. Ребенок был взят в операционную для
повторной коррекции порока. При рестернотомии
хирургическая бригада столкнулась с выраженным
спаечным процессом перикардиальной полости,
что несколько усложнило доступ к сердцу. Интраоперационно диагноз был подтвержден: определена протяженная реканализация, обусловленная
разрывом нити, фиксирующей заплату по передненижнему краю дефекта. Фрагменты нити и заплата
межпредсердной перегородки были удалены.
Выполнена пластика вторичного ДМПП при помощи вновь выкроенной синтетической заплаты, фиксированной непрерывным швом нитью из политетрафторэтилена 6/0. Время искусственного кровообращения составило 60 мин, время ишемии
миокарда – 17 мин, кардиоплегия выполнена раствором «Кустодиол». Ребенок выписан из стациона53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ра на 6-е сутки, осложнений раннего послеоперационного периода мы не наблюдали.
Пластика ДМПП для большинства клиник – рутинная хирургическая процедура, сопровождающаяся низкой летальностью и малым числом послеоперационных осложнений. Повторные хирургические вмешательства по поводу реканализации
требуются крайне редко и считаются экстраординарными случаями, однако, как показывает наш
опыт, с малой вероятностью они возможны. Обычно причина реканализации – прорезывание шва или
разрыв нити. Избежать этого можно путем соблюдения элементарных правил хирургической техники, которым мы следуем в нашей практической деятельности, а именно: выкраивание заплаты с определенным запасом шва и аккуратное обращение
с нитью в процессе шитья. Соблюдение этих правил позволяет обеспечить надежный и долговременный контакт между миокардом межпредсердной перегородки и материалом заплаты. Тем не менее, как показывает наше наблюдение, спонтанный
разрыв может произойти спустя несколько дней
после операции. В связи с этим большое значение
имеет эхокардиографический мониторинг в послеоперационном периоде. В данном случае это позволило своевременно диагностировать осложнение.
Сложность повторной операции несколько выше
обычного, что связано с необходимостью рестернотомии в условиях спаечного процесса в перикардиальной полости, который был достаточно выраженным уже в ранние сроки после первичного
вмешательства. Для исключения повторной реканализации оправданно использование альтернативного шовного материала – нити из политетрафторэтилена, который по своим прочностным качествам
превосходит полипропилен.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Кадырова М. Роль комплексной ультразвуковой диагностики на этапах открытой и эндоваскулярной коррекции дефектов межпредсердной перегородки: дис. … канд. мед.
наук. М.; 2008.
Соболев Ю.А., Медведев А.П. Анализ причин повторных
оперативных вмешательств после коррекции частичной
формы атриовентрикулярной коммуникации и их результатов. СТМ J. 2012; 3: 85–8.
Bové Th., Francois K., De Groote K. et al. Closure of atrial septal defects: is there still a place for surgery? Paediatr. Cardiol.
2005; 105: 497–503.
Du Z.D., Kleiman C.S., Silverman H. et al. Comparison
between transcatheter and surgical closure of atrial septal
defect in children and adults: results of a multicentre nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39:
1836–44.
Tevfik D., Funda O., Gurkan C. et al. Potency or recanalization
of the arterial duct after surgical double legation and transfixion. Cardiol. Young. 2007; 17: 148–50.
References
1.
2.
3.
4.
5.
Kadyrova M. The role of integrated diagnostic ultrasound
examination at the stages of an open and endovascular correction of atrial septal defect. Ph.D. Thesis in Medical
Sciences. Moscow; 2008 (in Russian).
Sobolev Yu.A., Medvedev A.P. Analysis of the reasons for
reoperations after the correction of partial form of atrioventricular communication and their outcomes. СТМ J. 2012; 3:
85–8 (in Russian).
Bové Th., Francois K., De Groote K. et al. Closure of atrial septal defects: is there still a place for surgery? Paediatr. Cardiol.
2005; 105: 497–503.
Du Z.D., Kleiman C.S., Silverman H. et al. Comparison
between transcatheter and surgical closure of atrial septal
defect in children and adults: results of a multicentre nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39:
1836–44.
Tevfik D., Funda O., Gurkan C. et al. Potency or recanalization
of the arterial duct after surgical double legation and transfixion. Cardiol. Young. 2007; 17: 148–50.
Поступила 04.07.2013
© Коллектив авторов, 2014
УДК [616.124.6-007.253:616.132-007.2:616.131-007.271]-053.31-089.168
СЛУЧАЙ СПОНТАННОГО ЗАКРЫТИЯ ДЕФЕКТА
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У ПАЦИЕНТА
ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ И СУЖИВАНИЯ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ
М.Р. Туманян, Н.Ш. Ибрагимов, А.А. Есаян, О.В. Филаретова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
54
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Туманян Маргарита Ролландовна, докт. мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Ибрагимов Нодир Шабатырович, аспирант, e-mail: dr_ibragimov@mail.ru;
Есаян Александр Арменович, канд. мед. наук, мл. научн. сотр.;
Филаретова Ольга Владимировна, доктор мед. наук, доцент
Младенцам с коарктацией аорты (КА), сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коррекция обеих
аномалий может быть выполнена единовременно в периоде новорожденности. Альтернативой данному подходу является
этапное хирургическое лечение: устранение КА, а через некоторое время – закрытие ДМЖП. Противопоставляя эти методы,
сторонники одномоментной коррекции обосновывают подобную тактику сокращением общей продолжительности лечения.
Тем не менее подавляющее большинство новорожденных с указанным сочетанием врожденных пороков сердца (ВПС),
перенесших лишь коррекцию КА, в отдаленные сроки нуждается в хирургическом закрытии септального дефекта.
Ключевые слова: легочная гипертензия; коарктация аорты с дефектом межжелудочковой перегородки; суживание легочной артерии.
CASE OF SPONTANEOUS CLOSING OF DEFECT OF AN INTERVENTRICULAR
PARTITION AT THE PATIENT AFTER ELIMINATION OF A KOARKTATION
OF AN AORTA AND NARROWING OF A PULMONARY ARTERY IN THE
NEONATALITY PERIOD
M.R. Tumanyan, N.Sh. Ibragimov, A.A. Esayan, O.V. Filaretova
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Tumanyan Margarita Rollandovna, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Ibragimov Nodir Shabatyrovich, Postgraduate, e-mail: dr_ibragimov@mail.ru;
Esayan Aleksandr Armenovich, MD, PhD, Junior Research Associate;
Filaretova Ol’ga Vladimirovna, MD, DM, Associate Professor
Infants with coarctation of the aorta, combined with ventricular septal defect, correction of both anomalies can be performed at the
same time in the neonatal period. Alternative to this approach is landmark surgical treatment: in the beginning – elimination of coarctation of the aorta, and after a while – closing of defect of an interventricular partition. Opposing these methods, supporters of onestage correction prove similar tactics by reduction of the general duration of treatment. Nevertheless, the vast majority of newborns
with the specified combination of the congenital heart diseases which have transferred only correction of a coarctation of the aorta,
in the remote terms needs surgical closing of septalny defect.
Key words: pulmonary hypertensia; coarctation of the aorta combined with ventricular septal defect; banding of a pulmonary artery.
Младенцам с коарктацией аорты (КА), сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), коррекция обеих аномалий может быть
выполнена единовременно в периоде новорожденности [1]. Альтернативой данному подходу является этапное хирургическое лечение: устранение КА,
а через некоторое время – закрытие ДМЖП [2–4].
При значительном сбросе крови слева направо
этапный подход, наряду с реконструкцией дуги
аорты, подразумевает необходимость процедуры
суживания легочной артерии (ЛА). Противопоставляя эти методы, сторонники одномоментной
коррекции обосновывают подобную тактику сокращением общей продолжительности лечения
и количества необходимых хирургических вмешательств, более физиологичным ростом и развитием
сердца в отдаленные сроки после операции [5].
Одним из наиболее веских общепринятых доводов в пользу этапного лечения является потенциальная способность некоторых ДМЖП со временем
закрываться естественным образом [6]. При таком
развитии событий пациенту, перенесшему в периоде новорожденности коррекцию КА, удается избежать операции, требующей условий искусственного кровообращения. Дополнительное вмешательство в этих случаях, как правило, сводится лишь
к удалению манжеты со ствола ЛА. Необходимость
пластики ЛА в связи с ее рубцовой деформацией
возникает достаточно редко. Обычно грубая рубцовая деформация развивается в результате смещения легочной манжеты к бифуркации ЛА с компрессией ее ветвей [7, 8].
Тем не менее подавляющее большинство новорожденных с указанным сочетанием врожденных
пороков сердца (ВПС), перенесших лишь коррекцию КА, в отдаленные сроки нуждается в хирургическом закрытии септального дефекта.
Мы представляем весьма редкий клинический
случай естественного закрытия ДМЖП у пациента,
которому в периоде новорожденности была выполнена коррекция КА, дополненная процедурой суживания ЛА.
М а л ь ч и к, в возрасте 4 дней жизни, массой тела
2,6 кг, в тяжелом состоянии был госпитализирован
по поводу коарктации аорты, открытого артериального протока и множественных трабекулярных
ДМЖП. Тяжесть состояния определялась обструкцией перешейка аорты и гиперволемией малого
круга кровообращения. Наличие артериального
протока со сбросом крови в ЛА и пяти мышечных
трабекулярных ДМЖП размером 3–4 мм обусловливали легочную гипертензию. Учитывая вес и воз55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
раст пациента, а также морфологию септальных дефектов, решено было придерживаться этапного
подхода к хирургическому лечению.
Через 3 сут ребенку из бокового доступа была
выполнена резекция коарктации аорты, дополненная процедурой суживания ЛА. Ранний послеоперационный период осложнила дыхательная недостаточность, обусловленная развитием пневмонии.
Общая продолжительность искусственной вентиляции легких составила 7 сут. Через 3 нед после
операции пациент был выписан из стационара
в стабильном клиническом состоянии. При выписке
остаточный градиент артериального давления между руками и ногами не превышал 10 мм рт. ст., а градиент на манжете ЛА составлял 45 мм рт. ст.
Через 10 мес ребенок был госпитализирован
в плановом порядке с целью завершения хирургического лечения. Вес пациента при поступлении
составил 7,4 кг. Клиническое состояние расценивалось как средней тяжести. Недостаточность кровообращения не превышала I степени. На основании ультразвукового и ангиокардиографического
методов исследования было установлено, что все
отмеченные ранее ДМЖП отсутствуют. Градиент
давления на манжете ЛА не превышал 30 мм рт. ст.
при систолическом давлении в ПЖ около 60 мм рт. ст.
Резидуальный градиент на дуге аорты был не выше
25 мм рт. ст. Доступом через срединную стернотомию пациенту была удалена манжета со ствола ЛА.
После рассечения манжеты ЛА полностью расправилась. Спаечный процесс в полости перикарда
практически отсутствовал. Длительность искусственной вентиляции легких после операции не превышала 8 ч, а через 6 дней ребенок был выписан
в удовлетворительном состоянии.
В настоящее время подавляющим большинством
исследователей при лечении новорожденных с обструктивными аномалиями развития дуги аорты
(коарктация, гипоплазия, перерыв), сочетающимися с другими ВПС, поддающимися двухжелудочковой коррекции, предпочтение отдается их одномоментному хирургическому лечению [5, 7, 9]. Этапный подход ныне используется в исключительных
случаях [2]. Тем не менее в ряде клиник он продолжает использоваться в качестве основного способа
хирургического лечения таких пациентов [2–4].
Каждый из методов имеет своих сторонников
и противников. Мы считаем, что не следует противопоставлять эти методы, склоняясь к дифференцированному подходу при выборе тактики хирургического лечения. Новорожденным со сложными
формами ВПС, сочетающимися с КА, целесообразно единовременно устранять все аномалии. Та же
тактика оправданна и в отношении пациентов с перерывом дуги аорты. Однако при сочетании КА
с некоторыми типами ДМЖП (коновентрикулярные, мышечные, трабекулярные), склонность которых к естественному закрытию общеизвестна,
этапный подход может позволить избежать хирургического вмешательства, требующего условий искусственного кровообращения.
Литература/References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Smallhorn J.F., Anderson R.H., Macartney F.J. Morphological
characterisation of ventricular septal defects associated with
coarctation of aorta by cross-sectional echocardiography.
BHJ. 1983; 49: 485–94.
Gaynor J.W., Wernovsky G., Rychik J., Rome J.J.,
DeCampli W.M., Spray T.L. Outcome following single-stage
repair of coarctation with ventricular septal defect. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 62–7.
Haas F., Goldberg C.S., Ohye R.G., Mosca R.S., Bove E.L.
Primary repair of aortic arch obstruction with ventricular septal
defect in preterm and low birth weight infants. Eur. J.
Cardiothorac. Surg. 2000; 17: 643–7.
Mainwaring R.D., Lamberti J.J. Mid- to long-term results of the
two-stage approach for Type B interrupted aortic arch and ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 1997; 64: 1782–6.
Cho S.H., Cho Y.H., Jun T.G., Yang J.H., Park P.W., Huh J.
et al. Outcome of single-stage repair of coarctation with ventricular septal defect. J. Card. Surg. 2011; 26: 420–4.
Moene R.J., Gittenberger-de Groot A.C., OppenheimerDekker A., Bartelings M.M. Anatomic characteristics of ventricular septal defect associated with coarctation of the aorta.
Am. J. Cardiol. 1987; 59: 952–5.
Bialkowski A., Baden W., Franz A.R., Poets C.F., Hofbeck M.,
Ziemer G. Critical coarctation in an extremely low birth weight
pre-term infant. Cardiol. Young. 2011; 8: 1–4.
Irwin E.D., Braunlin E.A., Foker J.E. Staged repair of interrupted aortic arch and ventricular septal defect in infancy.
Ann. Thorac. Surg. 1991; 52: 632–6.
Ramaciotti C., Vetter J.M., Bornemeier R.A., Chin A.J.
Prevalence, relation to spontaneous closure, and association
of muscular ventricular septal defects with other cardiac
defects. Am. J. Cardiol. 1995; 75: 61–5.
Поступила 24.12.2013
56
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК [616.131-007.271:616.124.6-007.253]-053.31-073.756.8
ВОЗМОЖНОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ МЕТОДОВ
РЕНТГЕНКОНТРАСТНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ В ИЗУЧЕНИИ
АНАТОМИИ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА – АТРЕЗИИ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ I ТИПА С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА
М.Р. Туманян, А.А. Есаян, М.Г. Пурсанов, А.А. Чвамания, Т.В. Шинкарева
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Туманян Маргарита Ролландовна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Есаян Александр Арменович, канд. мед. наук, мл. научн. сотр.;
Пурсанов Манолис Георгиевич, докт. мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
Чвамания Александр Александрович, аспирант, e-mail: alik-chvama@mail.ru;
Шинкарева Татьяна Валерьевна, канд. мед. наук, рентгенолог
Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является критическим врожденным
пороком сердца (ВПС), частота встречаемости которого составляет 1–3% от всех ВПС. Фактором, определяющим выбор
метода хирургического лечения у пациентов с АЛА с ДМЖП, является степень гипоплазии легочных артерий и их
распределение, а также наличие и количество больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА).
Удовлетворительные размеры и адекватное периферическое распределение легочных артерий, отсутствие множественных
БАЛКА создает возможности для проведения одномоментной радикальной коррекции порока. Однако при анатомически
сложных вариантах порока, выраженной гипоплазии ЛА, наличии множественных БАЛКА, исходно тяжелом состоянии
пациента радикальная коррекция не представляется возможной и хирургическое лечение порока носит многоэтапный
характер. Поэтому вопросы точной топической диагностики имеют большое значение именно при данном типе ВПС.
Ключевые слова: рентгеноконтрастное исследование; ангиокардиография; компьютерно-томографическая ангиография;
атрезия легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки.
RADIOGRAPHIC CONTRAST PROCEDURES IN THE STUDY OF CONGENITAL
HEART DISEASE ANATOMY – PULMONARY ATRESIA TYPE 1
WITH VENTRICULAR SEPTAL DEFECT IN A NEWBORN BABY
M.R. Tumanyan, A.A. Esayan, M.G. Pursanov, A.A. Chvamaniya, T.V. Shinkareva
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Tumanyan Margarita Rollandovna, MD, DM, Professor, Chief of Department;
Esayan Aleksandr Armenovich, MD, PhD, Junior Research Associate;
Pursanov Manolis Georgievich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Chvamaniya Aleksandr Aleksandrovich, Postgraduate, e-mail: alik-chvama@mail.ru;
Shinkareva Tat'yana Valer'evna, MD, PhD, Radiologist
Pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD) is a critical congenital heart disease (CHD) with incidence 1–3 % of all
CHD. The degree of pulmonary hypoplasia and arterial distribution, as well as the presence and number of major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs) are the factors determining the selection of surgical treatment in patients with PA and VSD. One-stage radical correction of the disease is possible in cases with sufficient diameter and adequate distribution of peripheral pulmonary arteries
and the absence of multiple MAPCAs. However, in scenarios with complex anatomy, severe pulmonary hypoplasia, multiple
MAPCAs and severe baseline condition of the patient radical correction is not possible, and surgical treatment should be multi-stage.
Therefore the precise topical diagnosis is of great importance in this type of CHD.
Key words: radiographic contrast procedure; cardioangiography; cardiac computed tomography angiography; pulmonary atresia;
ventricular septal defect.
Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом
межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является
критическим врожденным пороком сердца (ВПС),
частота встречаемости которого составляет 1–3%
от всех ВПС [1, 2]. Фактором, определяющим выбор метода хирургического лечения у пациентов
с АЛА с ДМЖП, является степень гипоплазии легочных артерий и их распределение, а также нали57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
чие и количество больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА) [3, 4]. Удовлетворительные размеры и адекватное периферическое распределение легочных артерий, отсутствие множественных БАЛКА создает возможности для
проведения одномоментной радикальной коррекции порока [2, 5, 6]. Однако при анатомически
сложных вариантах порока, выраженной гипоплазии ЛА, наличии множественных БАЛКА, исходно
тяжелом состоянии пациента проведение радикальной коррекции порока не представляется возможным, и хирургическое лечение порока носит
многоэтапный характер [1, 2, 7–10]. Поэтому вопросы точной топической диагностики имеют крайне большое значение именно при этом типе ВПС.
Д е в о ч к а, массой тела 2,2 кг, была госпитализирована в клинику в возрасте 1 мес в тяжелом
клиническом состоянии. На основании результатов обследования ребенку был поставлен диагноз:
атрезия легочной артерии I типа; дефект межжелудочковой перегородки; межпредсердное сообщение; гипоплазия системы легочной артерии; открытый артериальный проток; недостаточность кровообращения 0 степени; артериальная гипоксемия.
Дефицит массы тела, недоношенность и неблагоприятный перинатальный анамнез, а также высокий риск развития тромбоза бедренных сосудов
после проведения ангиокардиографии (АКГ) у маловесного новорожденного даже при использовании интродьюсера минимально допустимого диаметра, были определяющими в отказе от принятого
в НЦССХ РАМН алгоритма обследования пациентов с вышеуказанным сочетанием ВПС. Высокая
информативность, которую продемонстрировал
метод компьютерно-томографической ангиографии (КТАГ) при обследовании младенцев с обструктивными аномалиями дуги аорты, позволила
рассматривать этот метод в качестве равнозначной
альтернативы АКГ-исследованию, в связи с чем
с целью уточнения анатомии ВПС в данном случае
была выполнена компьютерная томография с внутривенным введением рентгеноконтрастного вещества.
В условиях седации и введения рентгеноконтрастного препарата «Омнипак-350» через периферический венозный катетер пациенту была выполнена
КТАГ. Процедуру исследования, длившуюся не более 15 мин, больная перенесла хорошо и по ее завершении клинически была стабилена.
Результаты КТАГ и трехмерной компьютерной
реконструкции легочно-артериального русла продемонстрировали полное совпадение с данными
эхокардиографии (ЭхоКГ). Необходимо отметить,
что поперечный размер ветвей ЛА по данным КТАГ
составил 3 и 2,5 мм для правой и левой соответственно. Некоторое расхождение с заключением
ЭхоКГ касалось локализации легочного устья артериального протока. По данным КТАГ устье открытого артериального протока (ОАП) располагалось
58
в области бифуркации, тогда как результаты ЭхоКГ
свидетельствовали о смещении устья на левую
ветвь ЛА.
Межпредсердное сообщение размером 5 мм.
Подаортальный дефект размером до 7 мм. Извитой
ОАП поперечным сечением на уровне аорты –
4,5 мм, на уровне ЛА – до 2 мм. Выводной отдел
правого желудочка атрезирован. Ствол ЛА в средней трети диаметром 3,4 мм, на уровне бифуркации – 5,5 мм. Основные ветви ЛА в типичном месте.
Диаметр правой ЛА (ПЛА) на всем протяжении
3 мм, поперечное сечение левой ЛА (ЛЛА)
2,7×1,5 мм (рис. 1, а–в). Морфологический левый
желудочек расположен слева; морфологический
правый желудочек – справа. Верхняя и нижняя полые вены расположены справа, впадают в правое
предсердие. Коронарный синус впадает в правое
предсердие. Все легочные вены дренируются в левое предсердие (рис. 1, г–е).
Через 3 дня была предпринята попытка наложения модифицированного подключично-легочного
анастомоза слева. Операция выполнялась из левой
боковой торакотомии. Интраоперационная оценка
анатомии ВПС показала, что диаметр левой ветви
ЛА дистально не превышает 1,5 мм, и это технически усложняло возможность наложения предполагаемого анастомоза. Более того, в среднюю треть
левой ветви ЛА впадал артериальный проток, что
исключало возможность ее пережатия и препятствовало выполнению операции. Протяженность
ЛЛА от устья ОАП до ее деления на долевые ветви
не превышала 4–5 мм. Таким образом, учитывая
дуктусзависимый характер легочного кровотока
и обнаруженные интраоперационно особенности
анатомии ЛЛА и ОАП, решено было воздержаться
от реализации намеченного плана хирургического
вмешательства.
В тот же день пациентке выполнили АКГ
(рис. 2). Исследование проведено через пункцию
общей бедренной артерии справа, с помощью ангиографического катетера, контрастное вещество «Визипак». Данные АКГ относительно размеров ветвей
ЛА принципиально противоречили результатам как
ЭхоКГ, так и КТАГ: правая ветвь (4,5–5 мм) существенно преобладала над левой (1,5–2 мм), в которую
дренировался ОАП (3 мм). В ходе исследования
была предпринята безуспешная попытка стентирования узкого и извитого ОАП.
На следующие сутки пациентка была повторно
взята в операционную, где ей успешно наложили
правосторонний модифицированный подключично-легочный анастомоз с синтетическим протезом.
Ребенок был выписан из стационара через 2 нед
пребывания в клинически стабильном состоянии.
После операции насыщение артериальной крови
кислородом возросло с 55 до 75%.
Из ранних послеоперационных осложнений необходимо отметить илеофеморальный артериальный тромбоз после выполнения АКГ. Ко дню выпи-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ããÄ
ããÄ
‡
·
èãÄ
‚
„
‰
Â
êËÒ. 1. åÛθÚËÒÔË‡Î¸Ì‡fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl Ò ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËÂÏ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË. àÒÒΉӂ‡ÌË Ó„‡ÌÓ‚ „Û‰ÌÓÈ
ÍÎÂÚÍË ‚˚ÔÓÎÌÂÌÓ ÔÓ ÔÓ„‡ÏÏ ӷ˙ÂÏÌÓ„Ó Ò͇ÌËÓ‚‡ÌËfl ÚÓ΢ËÌÓÈ ÂÍÓÌÒÚÛËÛÂÏ˚ı ÒÂÁÓ‚ 0,75–3 ÏÏ ‰Ó Ë ‚Ó ‚ÂÏfl ‚/‚
‚‚‰ÂÌËfl ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ «éÏÌËÔ‡Í-350»
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
4.
5.
ÄÓ
éÄè
3 ÏÏ
èãÄ
4,5 ÏÏ
ããÄ
2 ÏÏ
6.
7.
8.
êËÒ. 2. ÄÓÚÓ„‡ÙËfl ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË. àÁ‚ËÚÓÈ éÄè, ÓÚıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ ‡ÓÚ˚ ÔÓ‰ ÓÒÚ˚Ï Û„ÎÓÏ, ΄ӘÌ˚ ‡ÚÂËË
ски коллатеральный артериальный кровоток нижней конечности был компенсированным.
Развитие технологий в современной детской кардиологии и кардиохирургии позволяет во многом
расширить потенциал диагностики в оценке морфологических особенностей порока сердца, однако
каждая из применяемых методик имеет собственный
спектр возможностей и риск развития осложнений
при ее использовании. Предлагаемый случай позволяет обсудить трудные клинические решения при
применении методов рентгеноконтрастного исследования (АКГ и КТАГ) в изучении анатомии ВПС –
АЛА I типа с ДМЖП у новорожденного ребенка. Например, возможно ли считать КТАГ альтернативным
диагностическим методом в группе новорожденных
с АЛА, у которых ВПС сочетается со значимыми нехирургическими факторами риска развития тяжелых
осложнений в периоперационном периоде? Следовало ли в данном случае (дефицит массы тела ребенка, недоношенность, неблагоприятный перинатальный анамнез, высокий риск развития тромбоза бедренных сосудов у данной категории больных)
отдавать предпочтение КТАГ, а не ангиографическому исследованию и является ли отклонением от принятого алгоритма обследование пациентов с вышеуказанным сочетанием ВПС оправданным?
9.
10.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Литература
1.
2.
3.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.; 1996.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
Barbero-Marcial M. Classification of pulmonary atresia with
ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 3.
Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital Heart Surgery
Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia – ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: 97–105.
Шамрин Ю.Н. Операция реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой
перегородки в этапном хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 5:
51–6.
Kwak J.G., Lee C.H., Lee C., Park C.S. Surgical management
of pulmonary atresia with ventricular septal defect: early total
correction versus shunt. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91:
1928–35.
Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Радикальная
коррекция атрезии легочной артерии после реконструкции
путей оттока правого желудочка без пластики дефекта
межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2002; 3: 30–8.
Маркина Ю.А. Рентгеновская компьютерная томография в
оценке внутрисердечной анатомии у детей первого года
жизни с различными сложными врожденными пороками
сердца: дис. … канд. мед. наук. М.; 2008.
Юрпольская Л.А. Рентгеновская и магнитно-резонансная
компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца: дис. … д-ра мед. наук. М.; 2008.
Bradley S.M., Erdem C.C., Hsia T.Y. et al. Right ventricle-topulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with
inadequate pulmonary blood flow prior to two-ventricle repair.
Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 183–8.
9.
10.
Burakovskiy V.I., Boсkeria L.A. (eds) Cardiovascular surgery:
Guidelines. Moscow; 1996 (in Russian).
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Gadzhiev A.A. Pulmonary
atresia with ventricular septal defect. Moscow: Nauchnyy
Tsentr Serdechno-Sosudistoy Khirurgii imeni A.N. Bakuleva
Rossiyskoy Akademii Meditsinskikh Nauk; 2003 (in Russian).
Barbero-Marcial M. Classification of pulmonary atresia with
ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 3.
Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital Heart Surgery
Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia – ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: 97–105.
Shamrin Yu.N. Radical correction of pulmonary atresia after
right ventricle outflow tract reconstruction without repair of
ventricular septal defect. Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya
Khirurgiya. 2004; 5: 51–6 (in Russian).
Kwak J.G., Lee C.H., Lee C., Park C.S. Surgical management
of pulmonary atresia with ventricular septal defect: early total
correction versus shunt. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91:
1928–35.
Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Gadzhiev A.A. Radical correction of pulmonary atresia after right ventricle outflow tract
reconstruction without repair of ventricular septal defect.
Grudnaya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2002; 3:
30–8 (in Russian).
Markina Yu.A. X-ray computed tomography in the evaluation
of intracardiac anatomy in infants with different types of complex congenital heart defects: Ph.D. Thesis in Medical
Sciences. Moscow; 2008 (in Russian).
Yurpol’skaya L.A. X-ray and magnetic-resonance computed
tomography in the diagnosis of congenital heart defects: D.M.
Thesis in Medical Sciences. Moscow; 2008 (in Russian).
Bradley S.M., Erdem C.C., Hsia T.Y. et al. Right ventricle-topulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with
inadequate pulmonary blood flow prior to two-ventricle repair.
Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 183–8.
Поступила 02.09.2013
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
© Коллектив авторов, 2014
УДК 616.125.2-006-053.3-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ МИКСОМЫ
ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ У РЕБЕНКА 4 ЛЕТ
М.Р. Чиаурели, Д.В. Ковалев, В.Б. Самсонов, Е.П. Чуева
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор –
академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) РАМН; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552,
Российская Федерация
Чиаурели Михаил Рамазович, доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
Ковалев Дмитрий Викторович, докт. мед. наук, вед. научн. сотр., e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, вед. научн. сотр.;
Чуева Елена Петровна, канд. мед. наук, вед. научн. сотр.
Первичные опухоли сердца являются крайне редкой патологией и встречаются в 0,0017–0,19% случаев [1]. Среди всех
первичных новообразований 50–80% относятся к миксомам. Известно, что миксомы могут выявляться в любом возрасте как у
женщин, так и у мужчин, но чаще всего они встречаются у больных женского пола в возрасте 35–65 лет. Особенностью
представленного случая является обнаружение опухоли больших размеров у 4-летнего мальчика, у которого отмечались
признаки неспецифического воспаления (повышение температуры тела, васкулит, сыпь, повышенная СОЭ) и отсутствовали
симптомы, патогномоничные для данной патологии (эмболии, признаки стеноза митрального клапана). Основной метод
диагностики миксом сердца – эхокардиографическое исследование, на основании которого в данном случае был поставлен
диагноз, подтвержденный интраоперационно и данными гистологического исследования. В заключение следует отметить, что
единственным эффективным методом лечения миксомы левого предсердия является хирургическое вмешательство.
Ключевые слова: опухоль сердца; миксома левого предсердия.
SUCCESSFUL SURGICAL TREATMENT OF LEFT ATRIAL MYXOMA
IN 4-YEAR-OLD CHILD
M.R. Chiaureli, D.V. Kovalev, V.B. Samsonov, E.P. Chueva
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery of Russian Academy of Medical
Sciences; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation
Chiaureli Mikhail Ramazovich, MD, DM, Professor, Chief Research Associate;
Kovalev Dmitriy Viktorovich, MD, DM, Leading Research Associate, e-mail: kovalevdv@mail.ru;
Samsonov Victor Borisovich, MD, DM, Leading Research Associate;
Chueva Elena Petrovna, MD, PhD, Leading Research Associate
Primary cardiac tumors are extremely rare pathology and occur in the general population in 0.0017–0.19% of cases [1]. Among all
primary tumors, 50–80% of cases are myxomas. It is well known that myxoma can be revealed at any age in both males and females,
but they are more common in female patients aged 35–65 years. The distinction of the presented case is a large tumor detected in
4-year-old boy who presented with signs of nonspecific inflammation (fever, vasculitis, rash, elevated ESR) and no pathognomonic
symptoms of this disease (embolism, symptoms of mitral stenosis). The main diadnostic method for cardiac myxoma is echocardiography, and it was used for diagnosis in this case later confirmed intraoperatively and by histological examination. In conclusion,
it should be noted that the surgical intervention is the only effective treatment for left atrial myxoma.
Key words: cardiac tumor; left atrial myxoma.
Миксома относится к наиболее изученному новообразованию сердца [2]. Частота встречаемости
данного новообразования составляет 50–80% среди
всех первичных случаев неоплазм [3, 4]. Несмотря на
то что миксомы могут встречаться в любом возрасте,
чаще всего они наблюдаются у пациентов 30–60 лет.
Миксомы в 2–3 раза чаще обнаруживаются у женщин и примерно в 75% они располагаются в левом
предсердии (ЛП) [4–6]. Частота встречаемости первичных опухолей сердца у детей составляет не более
0,19%, а выявление миксомы в раннем детском воз-
расте – случай чрезвычайно редкий [1]. В связи
с этим наше наблюдение, несомненно, представляет
особый интерес. Клиническая диагностика миксом
возможна лишь в 5–10% случаев, так как отсутствуют симптомы, патогномоничные для данного заболевания. Как правило, таких пациентов госпитализируют в терапевтические отделения с подозрением на
инфекционный эндокардит, коллагеноз, ревматизм
или кардиомиопатию [3, 7]. Ввиду высокого риска
возникновения опасных осложнений и развития внезапной смерти хирургическое вмешательство явля61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
ется единственным методом лечения миксом. Цель
сообщения – представить клиническое наблюдение
успешного удаления миксомы ЛП у ребенка.
М а л ь ч и к, 4 лет 6 мес, поступил в стационар
с жалобами на утомляемость, одышку при физической нагрузке. Диастолический шум в сердце выслушан впервые в возрасте 4 лет. Из анамнеза известно, что годом ранее у ребенка появились боли
в области фаланговых суставов стопы, через день
присоединилась петехиальная сыпь на коже стоп
нижних конечностей, субфебрильная температура,
еще через 2 дня появился гнойный конъюнктивит
и энантема слизистой щек, при этом отмечалось
увеличение печени, которая выступала на 2,5 см
из-под края реберной дуги. При проведении эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования была
выявлена миксома ЛП.
При поступлении рост ребенка составил 105 см,
вес 16 кг, площадь поверхности тела 0,7 м2. Результаты общего анализа крови: гемоглобин 114 г/л,
лейкоциты 10×109, палочкоядерные лейкоциты 8%,
сегментоядерные – 72%, лимфоциты 43%, моноциты 7%, эозинофилы 4,9%, СОЭ 16 мм/ч. На электрокардиограмме регистрировался синусовый
ритм, частота сердечных сокращений (ЧСС)
90–100 уд/мин, электрическая ось сердца вертикальная, определялась неполная блокада правой
ножки пучка Гиса. По данным обзорной рентгенографии грудной клетки легочный рисунок не изменен, сердце обычной конфигурации, теней воспалительного характера в легких нет.
По данным ЭхоКГ: конечный систолический
объем левого желудочка (ЛЖ) равен 25 мл, конечный диастолический объем ЛЖ составил 68 мл,
фракция выброса ЛЖ – 63%. Левое предсердие
размерами 2,9×3,7 см. В ЛП определялось округлое
образование размером 3,5×2,0 см, крепящееся в области овальной ямки. Образование в диастолу пролабировало в отверстие митрального клапана (МК).
Фиброзное кольцо МК было расширено до 31 мм,
створки тонкие, подвижные, пиковый градиент
давления на МК – 9,4 мм рт. ст., средний –
5,3 мм рт. ст., регургитации на МК не отмечалось.
Ребенку произведена резекция опухоли ЛП в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Защита миокарда осуществлялась раствором «Кустодиол» (4 С°) и ледяной кашицей. Доступ к сердцу –
срединная стернотомия. Подключение аппарата ИК
осуществлялось по принятой методике: артериальная канюля – в восходящую аорту и раздельная канюляция полых вен. С началом ИК и охлаждением
тела больного до 32 °С пережималась восходящая
аорта и выполнялась фармакохолодовая кардиоплегия 1 раз в корень аорты. При вскрытии правого
предсердия – межпредсердная перегородка (МПП)
интактна. Вскрыта МПП. Обнаружено рыхлое образование мягкой желеобразной консистенции размером 40×50 мм, которое крепилось на узкой фиброзной ножке (0,5×1,5 мм) к овальной ямке со стороны
ЛП (рис. 1, а, б). Выполнено удаление опухоли ЛП
с иссечением ее ножки (рис. 1, в). При проведении
водной пробы получена хорошая замыкательная
функция митрального клапана. Двурядным обвивным швом восстановлена целостность МПП, ушит
разрез ПП. После согревания больного отпущены
полые вены, выполнена профилактика воздушной
эмболии. Отпущена аорта, которая пережималась
на 54 мин. Восстановление сердечной деятельности
самостоятельное: синусовый ритм с ЧСС 88 уд/мин.
Окончено ИК, продолжавшееся 83 мин.
Ранний послеоперационный период протекал без
осложнений. Длительность искусственной вентиляции легких составила 16 ч, пребывание в отделении
реанимации и интенсивной терапии – 25 ч. Кардиотоническая поддержка – допамин 3 мкг/кг/мин.
По данным гистологического исследования был подтвержден диагноз миксомы ЛП.
*
‡
·
‚
êËÒ. 1. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÙÓÚÓ„‡ÙËË ·ÓθÌÓ„Ó Å., 4 ÎÂÚ 6 ÏÂÒ:
‡ – ‚ˉ ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl, ‰ÂʇÚÂÎË ÙËÍÒËÓ‚‡Ì˚ Á‡ ÒÚÂÌÍÛ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl. ÇÒÍ˚Ú‡ åèè, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÓ‚‡Ì‡ ÏËÍÒÓχ (Û͇Á‡ÌÓ ÔË̈ÂÚÓÏ); · – ‚ˉ ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl: ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl ÏÂÒÚÓ ÍÂÔÎÂÌËfl ÏËÍÒÓÏ˚ ÍÓÓÚÍÓÈ «ÌÓÊÍÓÈ» ‚ ӷ·ÒÚË Ó‚‡Î¸ÌÓÈ flÏÍË ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ãè (·Â·fl Á‚ÂÁ‰Ó˜Í‡); ‚ – ‚̯ÌËÈ ‚ˉ Û‰‡ÎÂÌÌÓÈ ÓÔÛıÓÎË, Ëϲ˘ÂÈ ‰Óθ˜‡ÚÓ ÒÚÓÂÌËÂ
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии на 8-е сутки после операции. Ритм сердца
при выписке синусовый с ЧСС 89 уд/мин. По данным ЭхоКГ отмечалось отсутствие объемных образований в ЛП и препятствий кровотоку на уровне
МК. Фракция выброса ЛЖ – 62%.
По данным литературы, миксома сердца чаще
всего выявляется у взрослых пациентов [2–5]. Особенностью нашего клинического наблюдения стало
выявление опухоли у 4-летнего мальчика на фоне
признаков неспецифического воспаления при отсутствии специфических симптомов заболевания.
Следует отметить, что миксома относится к доброкачественным опухолям сердца и лишь в 5–10%
случаев сопровождается клиническими признаками, на основании которых возможно установить
диагноз [1, 2]. В большинстве же случаев миксома
протекает либо асимптомно, либо характеризуется
неспецифическими признаками.
Гемодинамические нарушения связаны как
с размером опухолевидного образования, так
и с его подвижностью, что обусловлено длиной
ножки миксомы. Особое значение приобретают
и ее морфологические особенности. Так, по данным
литературы, небольшие миксомы ЛП не дают позиционных изменений симптомов, а миксомы на ножке, наоборот, могут вызывать изменения в симптоматике в зависимости от изменения положения тела
больного, вплоть до потери сознания [2, 8].
В нашем случае у пациента не выявлено подобное
изменение симптомов, так как миксома была на короткой ножке и не влияла на трансклапанную гемодинамику. Наличие в анамнезе указаний на эмболический синдром также характерно для миксомы
сердца. Подобные осложнения встречаются
в 30–50% случаев [5, 9]. У нашего пациента, несмотря на дольчатое строение миксомы, эпизодов эмболий зафиксировано не было.
К неспецифическим, общеклиническим проявлениям миксомы, так называемым конституционным,
относят следующие: 1) субфебрильная температура, появляющаяся внезапно; 2) снижение массы тела; 3) анемия; 4) повышение СОЭ; 5) изменение состава белков сыворотки крови [6, 10]. Следует отметить, что в нашем случае клиническое проявление
заболевания началось именно с этих признаков. Напомним, что пациент был впервые госпитализирован
с жалобами на повышение температуры тела,
артралгии мелких суставов нижних конечностей
и наличие петехиальных высыпаний. В общем анализе крови отмечалось повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз со сдвигом формы влево. Был установлен диагноз – васкулит, и при последующем выполнении ЭхоКГ выявлена миксома ЛП.
Оптимальным методом диагностики миксом остается ЭхоКГ-исследование, которое позволяет определить местоположение, размер и подвижность
опухоли. В данном случае при помощи этого метода
была выявлена миксома ЛП, которая крепилась
в области овальной ямки, что, по данным литературы, является самой распространенной локализацией [11, 12].
В заключение следует отметить, что единственным методом лечения миксомы ЛП является хирургическое вмешательство. Диагностика миксомы ЛП
при наличии неспецифических, конституционных
симптомов, особенно у детей без характерного семейного анамнеза, представляет собой трудную задачу. В данной ситуации при обнаружении нескольких симптомов, свидетельствующих о вероятности возникновения миксомы ЛП, следует
безотлагательно выполнять ЭхоКГ-исследование
для своевременной диагностики заболевания.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Reynen K. Cardiac myxomas. N. Engl. J. Med. 1995; 333:
1610–7.
Цукерман Г.И., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э. Опухоли
сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 1999.
Bloor C.M., O’Rourke R.A. Cardiac tumors: clinical presentations and pathology correlations. Curr. Probl. Cardiol. 1984;
9 (1): 1–48.
Read R.C. Cardiac myxoma and surgical history. Ann. Thorac.
Surg. 1980; 29 (5): 395–9.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996: 460–6.
Gavrielatos G., Letsas K.P., Pappas L.K. et al. Large left atrial
myxoma presented as fever of unknown origin: a challenging
diagnosis and a review of the literature. Cardiovasc. Pathol.
2007; 6: 365–7.
Цукерман Г.И., Косач Г.А., Голосовская М.А. и др. Диагностика и оперативное лечение миксом сердца. Клин. мед.
1983; 61 (10): 67–73.
Манукян Г.А., Елоян С.Л., Кандарян К.А. и др. К диагностике первичных опухолей сердца. Ревматология. 1984; 4:
51–3.
Yadav S., Alvarez J.M. Catastrophic presentation of atrial
myxoma with total occlusion of abdominal aorta. Interact.
Cardiovasc. Thorac. Surg. 2009; 9: 913–5.
Василенко Е.П., Белинский В.П. О диагностике миксом
сердца. Врач. дело. 1985; 7: 78–81.
Lazaros G., Vavuranakis M., Vrachatis D.A., Stefanadis C.A.
53-year-old woman with recurrent transient ischemic attacks.
Chest. 2010; 138: 1004–9.
Pérez de Isla L., de Castro R., Zamorano J.L. et al. Diagnosis
and treatment of cardiac myxomas by transesophageal
echocardiography. Am. J. Cardiol. 2002; 90: 1419–21.
References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Reynen K. Cardiac myxomas. N. Engl. J. Med. 1995; 333:
1610–7.
Tsukerman G.I., Malashenkov A.I., Kavsadze V.E. Tumors of
the heart. Moscow: Nauchnyy Tsentr Serdechno-Sosudistoy
Khirurgii imeni A.N. Bakuleva Rossiyskoy Akademii
Meditsinskikh Nauk; 1999 (in Russian).
Bloor C.M., O’Rourke R.A. Cardiac tumors: clinical presentations and pathology correlations. Curr. Probl. Cardiol. 1984;
9 (1): 1–48.
Read R.C. Cardiac myxoma and surgical history. Ann. Thorac.
Surg. 1980; 29 (5): 395–9.
Burakovskiy V.I., Bockeria L.A. (eds) Cardiovascular Surgery.
Leadership. Moscow: Meditsina; 1996: 460–6 (in Russian).
Gavrielatos G., Letsas K.P., Pappas L.K. et al. Large left atrial
myxoma presented as fever of unknown origin: a challenging
diagnosis and a review of the literature. Cardiovasc. Pathol.
2007; 6: 365–7.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
7.
8.
9.
Tsukerman G.I., Kosach G.A., Golosovskaya M.A. et al.
Diagnosis and surgical treatment of heart mix. Klinicheskaya
Meditsina. 1983; 61 (10): 67–73 (in Russian).
Manukyan G.A., Eloyan S.L., Kandaryan K.A. et al. To the
diagnosis of primary tumors of the heart. Rheumatology.
1984; 4: 51–3 (in Russian).
Yadav S., Alvarez J.M. Catastrophic presentation of atrial
myxoma with total occlusion of abdominal aorta. Interact.
Cardiovasc. Thorac. Surg. 2009; 9: 913–5.
10.
Vasilenko E.P., Belinskiy V.P. About the diagnosis of heart
mixoma. Vrachebnoe Delo. 1985; 7: 78–81 (in Russian).
11. Lazaros G., Vavuranakis M., Vrachatis D.A., Stefanadis C.A.
53-year-old woman with recurrent transient ischemic attacks.
Chest. 2010; 138: 1004–9.
12. Pérez de Isla L., de Castro R., Zamorano J.L. et al.
Diagnosis and treatment of cardiac myxomas by transesophageal echocardiography. Am. J. Cardiol. 2002; 90:
1419–21.
Поступила 02.09.2013
ПРАВИЛА ДЛЯ АВТОРОВ
Уважаемые авторы!
Обращаем ваше внимание на то, что журнал входит в рекомендованный ВАК перечень ведущих рецензируемых научных
журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы значимые результаты диссертаций на соискание ученой степени
доктора и кандидата наук, а также в международные информационные системы и базы данных, для соответствия требованиям
которых авторы должны строго соблюдать следующие правила.
1. РЕДАКЦИОННАЯ ЭТИКА. Статья должна иметь визу руководителя и сопровождаться официальным направлением от учреждения, из которого выходит статья (с круглой печатью), в необходимых случаях – экспертным заключением.
В направлении следует указать, является ли статья диссертационной.
В направлении подтверждается, что данная статья не содержит сведений, в отношении которых обладателем введен
режим коммерческой тайны, а также технических и художественно-конструкторских решений, в отношении которых
возможна, но не начата процедура государственной регистрации как объектов патентного права.
Статья должна быть подписана всеми авторами.
Нельзя направлять в редакцию работы, напечатанные в иных изданиях или отправленные в иные издания.
Редакция оставляет за собой право сокращать и редактировать принятые работы. Датой поступления статьи считается время поступления окончательного (переработанного) варианта статьи.
2. Статья присылается в редакцию в распечатке с обязательным приложением электронной версии. По электронной
почте статьи не принимаются.
3. Статья должна быть напечатана шрифтом Times New Roman или Arial, размер шрифта 12, с двойным интервалом
между строками, поля шириной 3 см.
4. ОБЪЕМ передовых, обзорных и дискуссионных статей не должен превышать 15 с (включая иллюстрации, таблицы
и список литературы), оригинальных исследований – 12 с, рецензий – 3 с.
5. ТИТУЛЬНЫЙ ЛИСТ должен содержать:
1) фамилию и инициалы автора; 2) название статьи; 3) полное наименование учреждения, в котором работает автор,
в именительном падеже с обязательным указанием ведомственной принадлежности; 4) почтовый индекс учреждения, город, страну; 5) дополнительные сведения о каждом авторе, необходимые для обработки журнала в Российском индексе
научного цитирования: Ф.И.О. полностью на русском языке и в транслитерации, звание и должность, е-mail, почтовый
адрес организации для контактов с авторами статьи (можно один на всех авторов).
Если авторов несколько, у каждой фамилии и соответствующего учреждения проставляется цифровой индекс. Если
все авторы статьи работают в одном учреждении, указывать место работы каждого автора отдельно не нужно.
Данный блок информации должен быть представлен как на русском, так и на английском языке. Фамилии авторов рекомендуется транслитерировать так же, как в предыдущих публикациях, или по системе BGN (Board of Geographic
Names), см. сайт http://www.translit.ru. В отношении организации(ий) важно, чтобы был указан официально принятый английский вариант наименования.
Образец титульного листа:
Гигиенические проблемы горячего водоснабжения населения
Н.А. Егорова1, А.А. Букшук2, Г.Н. Красовский1
1ФГБУ «НИИ экологии человека и гигиены окружающей среды им. А.Н. Сысина» Минздрава РФ; ул. Погодинская,
10/15, строение 1, Москва, 119121, Российская Федерация; 2ФГУЗ «Центр гигиены и эпидемиологии в Московской области в городах Звенигороде, Краснознаменске, Одинцовском районе»; Можайское шоссе, 12, Московская обл., г. Одинцово, 143000, Российская Федерация
Hygiene problems of hot water supply of the population
N.A. Egorova1, A.A. Bukshuk2, G.N. Krasovskiy1
1A.N. Sysin Research Institute of Human Ecology and Environmental Health of Ministry of Health of the Russian Federation;
Ulitsa Pogodinskaya, 10/15, stroen. 1, Moscow, 119121, Russian Federation; 2Center for Hygiene and Epidemiology of the Moscow
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
region (Affiliates in Zvenigorod, Kasnoznamensk, Odintsovo); Mozhayskoye shosse, 12, Moscow region, Odintsovo, 143000,
Russian Federation
Информация для РИНЦ:
Егорова Наталья Александровна (Egorova Natal'ya Aleksandrovna), e-mail: tussi@list.ru;
Букшук Александр Александрович (Bukshuk Aleksandr Aleksandrovich);
Красовский Гурий Николаевич (Krasovskiy Guriy Nikolaevich), e-mail: niisysin@mail.ru
6. Дальнейший ПЛАН ПОСТРОЕНИЯ оригинальных статей должен быть следующим: резюме, ключевые слова, краткое введение, отражающее состояние вопроса к моменту написания статьи, и задачи настоящего исследования, материал
и методы, результаты и обсуждение, выводы по пунктам или заключение, список цитированной литературы.
РЕЗЮМЕ (реферат, аннотация) – основная и наиболее читаемая часть работы. В оригинальных статьях эта часть рукописи должна повторять структуру статьи и включать четыре раздела: «Цель» (актуализирует проблему и формулирует гипотезу); «Материал и методы» (дизайн исследования, изучаемый материал, клинические, инструментальные, экспериментальные, статистические и прочие методики; «Результаты» (основные полученные результаты и их статистическая
значимость); «Заключение» (основной вывод исследования).
Авторское резюме к статье является основным источником информации в отечественных и зарубежных информационных системах и базах данных, индексирующих журнал. Авторское резюме доступно на страничке издательства на сайте НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН для всеобщего обозрения в сети Интернет и индексируется сетевыми поисковыми
системами. Авторское резюме должно быть представлено на русском и английском языках.
По аннотации к статье читателю должна быть понятна суть исследования, по ней он должен определить, стоит ли обращаться к полному тексту статьи для получения интересующей его более подробной информации. Приводятся основные теоретические и экспериментальные результаты. Предпочтение отдается новым результатам и данным долгосрочного значения, важным открытиям, выводам, которые опровергают существующие теории, а также данным, которые, по
мнению автора, имеют практическое значение.
В тексте авторского резюме не должны повторяться сведения, содержащиеся в заглавии. Следует применять значимые
слова из текста статьи, резюме должно быть лаконично и четко, свободно от второстепенной информации, лишних вводных слов, общих и незначащих формулировок.
В тексте авторского резюме следует избегать сложных грамматических конструкций, при переводе необходимо использовать активный, а не пассивный залог.
Сокращения и условные обозначения, кроме общеупотребительных, применяют в исключительных случаях или дают
их расшифровку и определение при первом употреблении в авторском резюме.
Объем текста авторского резюме определяется содержанием публикации (объемом сведений, их научной ценностью
и/или практическим значением), он должен составлять 100–350 слов.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА даются через точку с запятой и не должны дублировать текст резюме, являясь дополнительным
инструментом для поиска статьи в Сети; необходимо представить 3–6 ключевых слов.
ТЕКСТ. Во «Введении» на основании краткой литературной справки раскрывается актуальность исследования и формулируется его гипотеза (цель исследования).
В разделе «Материал и методы» приводятся подробная информация о включенных в исследование пациентах или экспериментальных животных, описание дизайна исследования, использованных клинических, лабораторных, инструментальных, экспериментальных и прочих методик. Необходимо максимально полно указать примененные статистические
инструменты и методы, чтобы предоставить редакции возможность при необходимости оценить их корректность.
При подготовке к печати экспериментальных работ следует руководствоваться «Правилами проведения работ с использованием экспериментальных животных». Помимо вида, пола и количества использованных животных авторы обязательно должны указывать применяемые при проведении болезненных процедур методы обезболивания и методы
умерщвления животных.
Изложение статьи должно быть ясным, сжатым, без длинных исторических введений и повторений. Предпочтение
следует отдавать новым и проверенным фактам, результатам длительных исследований, важных для решения практических вопросов.
Нужно указать, являются ли приводимые числовые значения первичными или производными, привести пределы точности, надежности, интервалы достоверности, оценки, рекомендации, принятые или отвергнутые гипотезы, обсуждаемые в статье.
Использование аббревиатур должно быть ограничено единицами измерения, регламентированными системой СИ
(исключение могут составлять температура, указываемая в °С, и давление, представляемое в мм рт. ст.), и наиболее часто
используемыми сокращениями, например: ВПС, ИБС, АКШ, ИК и т. д. Предпочтительно использование международных непатентованных названий лекарств и препаратов. В порядке исключения могут приводиться торговые названия с
указанием (в скобках) фирмы и страны производителя.
Раздел «Результаты» является основной частью рукописи. Результаты могут быть представлены в таблицах и иллюстрациях и кратко прокомментированы в тексте или описаны только в тексте. Не допускается дублирование результатов.
Раздел «Обсуждение» включает в себя интерпретацию результатов и их значимости со ссылкой на соответствующие работы других авторов, он должен быть четким и кратким. Должны обсуждаться ограничения исследования и его практическая значимость.
«Заключение» должно содержать основной вывод данного исследования.
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
7. СТАНДАРТЫ. Все термины и определения должны быть научно достоверны, их написание (как русское, так и латинское) должно соответствовать «Энциклопедическому словарю медицинских терминов» (в 3 т., под ред. акад. Б.В. Петровского).
Лекарственные препараты должны быть приведены только в международных непатентованных названиях, которые
употребляются первыми, затем в случае необходимости приводится несколько торговых названий препаратов, зарегистрированных в России (в соответствии с информационно-поисковой системой «Клифар-Госреестр» – Государственный
реестр лекарственных средств).
Желательно, чтобы написание ферментов соответствовало стандарту Enzyme Classification.
Желательно, чтобы наследуемые или семейные заболевания соответствовали международной классификации наследуемых состояний у человека (Mendelian Inheritance in Men, см. http://ncbi.nlm.nih.gov/Omim).
Названия микроорганизмов должны быть выверены в соответствии с «Энциклопедическим словарем медицинских
терминов» (в 3 т., под ред. акад. Б.В. Петровского) или по изданию «Медицинская микробиология» (под ред. В.И. Покровского).
Написание Ф.И.О., упоминаемых в тексте, должно соответствовать списку литературы.
Термины, способные вызвать у читателя затруднения при прочтении, должны быть пояснены.
Помимо общепринятых сокращений единиц измерения, физических, химических и математических величин и терминов (например ДНК) допускаются аббревиатуры словосочетаний, часто повторяющихся в тексте. Все вводимые автором буквенные обозначения и аббревиатуры должны быть расшифрованы в тексте при их первом упоминании. Не допускаются сокращения простых слов, даже если они часто повторяются.
Дозы лекарственных средств, единицы измерения и другие численные величины должны быть указаны в системе СИ.
8. ОФОРМЛЕНИЕ ТАБЛИЦ. На все таблицы в тексте должны быть даны ссылки. Таблицы нужно пронумеровать и
снабдить названием. Таблицы должны располагаться непосредственно после текста, в котором они упоминаются впервые. Все цифры в таблицах должны соответствовать цифрам в тексте и обязательно быть обработанными статистически.
Данные в таблицах должны быть дополняющими, а не дублирующими текст. Все используемые аббревиатуры должны
быть раскрыты. Единицы измерения необходимо указывать через запятую в графах или в строках таблицы после их заголовков. Если все показатели в таблице выражены в одних единицах, то их следует привести через запятую после заголовка таблицы.
9. ТРЕБОВАНИЯ К РИСУНКАМ. В тексте все иллюстрации (фотографии, схемы, диаграммы, графики и т.д.) именуются рисунками. На все рисунки в тексте должны быть даны ссылки. Рисунки должны располагаться непосредственно
после текста, в котором они упоминаются впервые. Оригиналы изображений прилагаются к статье в виде отдельных файлов в формате tif или jpg, за исключением схем, диаграмм или графиков, чтобы обеспечить возможность внесения в них
изменений.
Если на диаграмме (графике) представлено не более 5 параметров, то для каждого из столбцов (линий) необходимо использовать не цветную заливку, а черно-белую с различными видами штриховок или фактур, если более 5 – цветную. Целесообразно использовать двухмерные диаграммы.
Графические материалы должны быть очень высокого качества. Рисунок должен быть обрезан по краям изображения.
Надписи на иллюстрациях должны быть четкими, обязательно на русском языке.
Рисунки, не соответствующие требованиям, будут исключены из статей, поскольку их достойное воспроизведение типографским способом невозможно.
Подписи к рисункам должны содержать исчерпывающий комментарий к изображению, в том числе указание на использованный способ визуализации и представленную проекцию при демонстрации результатов инструментальных диагностических методик, все условные обозначения и аббревиатуры раскрыты. В подписях к микрофотографиям необходимо указывать метод окраски препарата и увеличение окуляра и объектива. В подписях к графикам указываются обозначения по осям абсцисс и ординат и единицы измерения, приводятся пояснения по каждой кривой.
При заимствовании таблицы или рисунка из какого-либо источника оформляется сноска на источник в соответствии
с требованиями к оформлению сносок.
10. БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЕ СПИСКИ составляются с учетом «Единых требований к рукописям, представляемым в
биомедицинские журналы» Международного комитета редакторов медицинских журналов (Uniform Requirements for
Manuscripts Submitted to Biomedical Journals). Правильное описание используемых источников в списках литературы является залогом того, что цитируемая публикация будет учтена при оценке научной деятельности ее авторов и организаций, в которых они работают.
В оригинальных статьях допускается цитирование не более 25 источников, в обзорах литературы – не более 50, в других
материалах – до 15. Библиография должна содержать помимо основополагающих работ публикации за последние 5 лет.
В списке литературы все работы перечисляются в порядке цитирования. Библиографические ссылки в тексте статьи
даются в квадратных скобках номерами. Ссылки на неопубликованные работы не допускаются.
Библиографическое описание книги: автор(ы), название, город (где издана), после двоеточия – название издательства; после точки с запятой – год издания. Если ссылка дается на главу из книги: авторы, название главы, после точки ставится «В кн.:» или «In:» и фамилия(и) автора(ов) или редактора(ов), затем название книги и выходные данные.
Библиографическое описание статьи из журнала: автор(ы), название статьи, название журнала, год, том, в скобках номер журнала, после двоеточия цифры первой и последней страниц цитирования.
При авторском коллективе до 6 человек включительно упоминаются все, при больших авторских коллективах – 6 первых авторов «и др.», в иностранных «et al.»; если в качестве авторов книг выступают редакторы, после фамилии следует
ставить «ред.», в иностранных «ed.».
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
По новым правилам, учитывающим требования таких международных систем цитирования, как Web of Science и Scopus,
библиографические списки (References) входят в англоязычный блок статьи и соответственно должны даваться не только на
языке оригинала, но и латиницей (романским алфавитом). Поэтому авторы статей должны давать список литературы в двух
вариантах: один на языке оригинала (русскоязычные источники – кириллицей, англоязычные – латиницей), как было
принято ранее, и отдельным блоком тот же список литературы (References) в романском алфавите для Scopus и других зарубежных баз данных, повторяя в нем все источники литературы, независимо от того, имеются ли среди них иностранные. Если в списке есть ссылки на иностранные публикации, они полностью повторяются в списке, готовящемся в романском алфавите.
В романском алфавите для русскоязычных источников требуется следующая структура библиографической ссылки:
автор(ы) (транслитерация), перевод названия книги или статьи на английский язык, название источника (транслитерация), выходные данные в цифровом формате, указание на язык статьи в скобках (in Russian).
Технология подготовки ссылок с использованием системы автоматической транслитерации и переводчика
На сайте http://www.translit.ru можно бесплатно воспользоваться программой транслитерации русского текста в латиницу. Программа очень простая.
1. Входим в программу Translit.ru. Выбираем систему транслитерации BGN (Board of Geographic Names). Вставляем в
специальное поле весь текст библиографии, кроме названия книги или статьи, на русском языке и нажимаем кнопку «в
транслит».
2. Копируем транслитерированный текст в готовящийся список References.
3. Переводим с помощью переводчика Google все описание источника, кроме авторов (название книги, статьи, постановления и т. д.) на английский язык, переносим его в готовящийся список. Перевод, безусловно, требует редактирования, поэтому данную часть необходимо готовить человеку, понимающему английский язык.
4. Объединяем описания в транслите и переводное, оформляя в соответствии с принятыми правилами. При этом необходимо раскрыть место издания (Moscow), названия журналов (Molekulyarnaya meditsina) и, возможно, внести небольшие технические поправки.
5. В конце ссылки в круглых скобках указывается (in Russian). Ссылка готова.
Примеры транслитерации русскоязычных источников литературы для англоязычного блока статьи
Статья из журнала:
Belushkina N.N., Khomyakova T.N., Khomyakov Yu.N. Diseases associated with dysregulation of programmed cell death.
Molekulyarnaya meditsina. 2012; 2: 3–10 (in Russian).
Zagurenko A.G., Korotovskikh V.A., Kolesnikov A.A., Timonov A.V., Kardymon D.V. Technical and economic optimization of
hydrofracturing design. Neftyanoe khozyaistvo. 2008; 11: 54–7 (in Russian).
Статья из электронного журнала:
Swaminathan V., Lepkoswka-White E., Rao B.P. Browsers or buyers in cyberspace? An investigation of electronic factors influencing
electronic exchange. Journal of Computer-Mediated Communication. 1999; 5 (2). Available at: http://www.ascusc.org/jcmc/vol5/issue2/
(Accessed 28 April 2011).
Книга (монография, сборник):
Kanevskaya R.D. Mathematical modeling of hydrodynamic processes of hydrocarbon deposit development. Izhevsk; 2002 (in
Russian).
From disaster to rebirth: the causes and consequences of the destruction of the Soviet Union. Moscow: HSE Publ.; 1999 (in
Russian).
Latyshev V.N. Tribology of cutting, vol. 1: Frictional processes in metal cutting. Ivanovo: Ivanovskii Gos. Univ.; 2009 (in
Russian).
Материалы конференций:
Usmanov T.S., Gusmanov A.A., Mullagalin I.Z., Muhametshina R.Ju., Chervyakova A.N., Sveshnikov A.V. Features of the
design of field development with the use of hydraulic fracturing. In: New energy saving subsoil technologies and the increasing of the
oil and gas impact. Proc. 6th Int. Symp. Moscow, 2007; 267–72 (in Russian).
Интернет-ресурс:
АРА Style (2011). Available at: http://www.apastyle.org/apa-style-help.aspx (accessed 5 February 2011).
Автореферат диссертации:
Semenov V.I. Mathematical modeling of the plasma in the compact torus. Dr. phys. and math. sci. Diss. Moscow; 2003 (in
Russian).
Grigor'ev Yu.A. Development of scientific bases of architectural design of distributed data processing systems. Dr. tech. sci. Diss.
Moscow: Bauman MSTU Publ.; 1996 (in Russian).
ГОСТ:
State Standard 8.586.5-2005. Method of measurement. Measurement of flow rate and volume of liquids and gases by means of
orifice devices. Moscow: Standartinform Publ.; 2007.
Патент:
Palkin M.V. et al. The way to orient on the roll of aircraft with optical homing he; d. Patent RF, №2280590; 2006 (in Russian).
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2014
Примеры оформления ссылок на литературу для русскоязычной части статьи
Статья из журнала:
Веркина Л.М., Телесманич Н.Р., Мишин Д.В., Ботиков А.Г., Ломов Ю.М., Дерябин П.Г. и др. Конструирование полимерного препарата для серологической диагностики гепатита С. Вопросы вирусологии. 2012; 1: 45–8.
Чучалин А.Г. Грипп: уроки пандемии (клинические аспекты). Пульмонология. 2010; Прил. 1: 3–8.
Aiuti A., Cattaneo F., Galimberti S., Benninghoff U., Cassani В., Callegaro L. et al. Gene therapy for immunodeficiency due to
adenosine deaminas deficiency. N. Engl. J. Med. 2009; 360 (5): 447–58.
Glauser T.A. Integrating clinical trial data into clinical practice. Neurology. 2002; 58 (12, Suppl. 7): S 6–12.
Книга:
Медик В.А. Заболеваемость населения: история, современное состояние и методология изучения. М.: Медицина; 2003.
Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии. 3-е изд. Т. 3. М.: Ньюдиамед; 2005.
Радзинский В. Е. (ред.) Перионеология: Учебное пособие. М.: РУДН; 2008.
Beck S., Klobes F., Scherrer C. Surviving globalization? Perspective for the German economic model. Berlin: Springer; 2005.
Michelson A.D. (ed.) Platelets. 2nd ed. San Diego: Elsevier Academic Press; 2007.
Mestecky J., Lamm M.E., Strober W. (eds) Mucosal immunology. 3rd ed. New York: Academic Press; 2005.
Глава из книги:
Иванова А.Е. Тенденции и причины смерти населения России. В кн.: Осипов В.Г., Рыбаковский Л.Л. (ред.) Демографическое развитие России в XXI веке. М.: Экон-Информ; 2009: 110–31.
Silver R.M., Peltier M.R., Branch D.W. The immunology of pregnancy. In: Creasey R.K., Resnik R. (eds). Maternal-fetal medicine: Principles and practices. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2004: 89–109.
Материалы научных конференций, автореферат:
Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии: Материалы научно-практической конференции. 8 июля 2009 г.
Санкт-Петербург. СПб.; 2009.
Салов И.А., Маринушкин Д.Н. Акушерская тактика при внутриутробной гибели плода. В кн.: Материалы IV Российского форума «Мать и дитя». М.; 2000; ч. 1: 516–9.
European meeting on hypertension. Milan, Jine 15–19, 2007. Milan; 2007.
Harnden P., Joffe J.K., Jones W.G. (eds) Germ cell tumours V: Proceedings of the 5th Germ cell tumour conference. 2001, sept.
13–15; Leeds; UK. New York: Springer; 2001.
Мельникова К.В. Клинико-биохимические и морфологические изменения печени у больных с атерогенной дислипидемией: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
Borkowski M.M. Infant sleep and feeding: a telephone survey of Hispanic Americans: diss. Mount Pleasant (MI): Central
Michigan University; 2002.
Электронный источник:
Государственный доклад «О состоянии здоровья населения Республики Коми в 2009 году». Available at:
http://www.minzdrav.rkomi.ru/left/doc/docminzdr
Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am. J. Nurs. 2002; 102 (6). Available
at: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm
Автор несет ответственность за правильность библиографических данных.
Для первичной экспертизы соответствия статьи настоящим требованиям рукописи необходимо отправлять по адресу:
121552, Москва, Рублевское ш., 135, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, Купряшову Алексею Анатольевичу (e-mail:
kupriashov2007@rambler.ru).
При нарушении указанных правил статьи рассматриваться не будут.
Плата за публикацию рукописей не взимается.
68
Документ
Категория
Техника молодежи
Просмотров
278
Размер файла
1 415 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2014, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа