close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

17.Детские болезни сердца и сосудов №1 2010

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ïÓÏflÍÓ‚‡ Ö. í.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 29.03.2010
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2010. ‹ 1. 1–80
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
1 2010
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенев, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Тамазян Г. В. Совершенствование диагностики и организации медицинской помощи детям при врожденных
пороках развития сердечно-сосудистой системы в
Московской области
Крупянко С. М., Милиевская Е. Б., Афонина М. А.,
Свободов А. А., Смирнов И. С. Информационная консультативная помощь: «горячая линия» интернет-консультаций «Сердце ребенка» НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН. Результаты трехлетней деятельности
ORGANIZATION OF THE SYSTEM
«PEDIATRIC CARDIOLOGY»
Tamazyan G. V. Development of diagnostics and organization of medical care for children with congenital cardiovascular malformation in Moscow region
4
Krupyanko S. M., Milievskaya E. B., Afonina M. A.,
Svobodov A. A., Smirnov I. S. Information consultation
service: «hot line» of Internet-consultations «Child’s Heart».
Results of three-year activities
7
REVIEWS
ОБЗОРЫ
Маткаримов М. Ж., Черногривов И. Е. Повторные
операции на трехстворчатом клапане после ранее выполненной хирургической коррекции врожденных пороков сердца
Абдувохидов Б. У., Ким А. И., Рогова Т. В., Болтабаев И. И., Харитонова С. С. Митральный клапан: эмбриогенез и анатомо-патофизиологические особенности его недостаточности
Matkarimov M. Zh., Chernogrivov I. E. Tricuspid valve
reoperations performed after previous surgical correction
of congenital heart defects
10
16
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Землянская И. В., Кокшенев И. В., Каграманов И. И., Донцова В. И., Ткачева А. В., Григорьян А. М., Асланова А. Р., Исакадзе Н. А.
Сравнительная оценка непосредственных результатов
коррекции дефекта межпредсердной перегородки с
помощью открытого и эндоваскулярного методов
Можаева Н. Н., Дюжиков А. А., Василихина Д. В.
Мифы и реальность пренатального диагноза коарктации аорты
2
Abduvokhidov B. U., Kim A. I., Rogova T. V., Boltabaev I. I., Kharitonova S. S. Mitral valve: embryogenesis and anatomo-pathophysiological peculiarities of its
insufficiency
TOPICAL ARTICLES
21
Bockeria L. A., Alekyan B. G., Zemlyanskaya I. B.,
Kokshenev I. B., Kagramanov I. I., Dontsova V. I.,
Tkacheva A. V., Grigorian A. M., Aslanova A. R.,
Isakadze N. A. Comparative evaluation of close results of
atrial septal defect correction with open and endovascular
techniques
29
Mozhaeva N. N., Dyuzhikov A. A., Vasilikhina D. V.
Myths and reality of prenatal diagnosis of aortic coarctation
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Михайлова А. А. Особенности течения ближайшего послеоперационного
периода у пациентов, страдающих синдромом Noonan,
при выполнении хирургической коррекции врожденных пороков сердца
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Тагаева П. Н. Результаты транслюминальной баллонной вальвулопластики
клапанного стеноза аорты, выполненной в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте
Эрметова А. М., Серегин К. О., Ежова И. В., Зеленикин М. А., Сабиров Б. Н., Маткаримов М. Ж. Влияние севофлурана на центральную и периферическую
гемодинамику во время кардиохирургических операций у детей раннего возраста с врожденными пороками
сердца в условиях искусственного кровообращения
Тодоров С. С. Клинико-морфологическая характеристика изменений аорты при синдроме Марфана у детей
и взрослых
Избранные доклады ХIII Ежегодной сессии Научного
центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (17-19 мая 2009 г., Москва)
ORIGINAL PAPERS
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Mikhailova A. A. Close
postoperative course peculiarities in patients with Noonan
syndrome after surgical correction of congenital heart
defects
33
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Tagaeva P. N. Results of
aortic valvular stenosis transluminal balloon valvuloplasty
performed in neonatal period and early childhood
40
Ermetova A. M., Seregin K. O., Ezhova I. V., Zelenikin M. A.,
Sabirov B. N., Matkarimov M. Zh. Sevoflurane impact on
the central and peripheral hemodynamics during cardiopulmonary bypass cardiosurgical procedures in infants
with congenital heart defects
46
Todorov S. S. Clinicomorphologic characteristics of aortic
changes in children and adults with Marfan’s syndrome
52
57
Selected reports of the XIII Annual Session of the
Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery,
RAMS and All-Russian Conference of the Young
Scientists (May 17–19, 2009, Moscow)
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
© Г. В. ТАМАЗЯН, 2010
УДК 614.2(470.311):616.12-007-053.2-07
СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ ДИАГНОСТИКИ И ОРГАНИЗАЦИИ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
В МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ
Г. В. Тамазян*
МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского (дир. – член-кор. РАМН
Г. А. Оноприенко)
В статье представлен анализ показателей заболеваемости, инвалидизации и смертности по данным
статистического учета в Московской области. Изучена распространенность и структура зарегистрированных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы среди новорожденных. Дана общая картина кардиологической и кардиохирургической медицинской помощи детям Московской области, в том
числе относящейся к высокотехнологичным пособиям. Особое внимание уделено организации преемственности в работе кабинетов пренатальной диагностики территорий Московской области, регионального медико-генетического отделения и отделения пренатальной диагностики НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, целью которого является повышение выявляемости врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у плода. Определены направления совершенствования организации и
повышения эффективности специализированной кардиологической и кардиохирургической помощи детям в Московской области.
К л ю ч е в ы е с л о в а : врожденные пороки развития, сердечно-сосудистая система, кардиохирургическая
помощь, высокотехнологичная медицинская помощь, дети.
The article presents the analysis of disease incidence, disability and mortality according to Moscow region statistic data. The incidence and structure of documented congenital cardiovascular malformations in newborns
was studied. The overall picture of cardiologic and cardiosurgical medical aid to children of Moscow region,
including hi-tech aid. Special attention was paid to succession development between prenatal diagnostics in
Moscow Region, regional medical-genetic departments and Bakoulev SSCVS department of prenatal diagnostics. The aim is to improve detection of congenital cardiovascular malformations in fetus. The authors defined
directions for development and improvement of efficacy of specialized cardiologic and cardiosurgical aid to children of Moscow region.
K e y w o rd s : congenital malformations, cardiovascular system, cardiosurgical aid, hi-tech medical aid,
children.
По данным статистического учета, проводимого
согласно приказам Минздравсоцразвития России, в
медико-генетических центрах Московской области
ежегодно регистрируется рождение около 300 детей с тяжелыми врожденными пороками развития
сердечно-сосудистой системы, что составляет 5,82
на 1000 новорожденных (по РФ – 6,76‰). При
этом проводимое наблюдение за показателем
удельного веса аномалий сердечно-сосудистой системы выявило, что их доля в общей структуре пороков развития характеризуется достаточной стабильностью (от 17,5 до 21,5%), составляя пример* Адрес для переписки: e-mail: tamazian_gv@mail.ru
4
но 1/5 всех клинически подтверждаемых случаев
структурных аномалий у детей.
Ежегодно в Московской области от болезней системы кровообращения умирают до 40 детей, причем
у 2/3 пациентов (в среднем за год до 26 детей) с летальными исходами зарегистрированы врожденные
аномалии развития сердечно-сосудистой системы.
В возрастной структуре смертности (см. рисунок)
преобладают дети в возрасте до 3 лет, из них младенцы до одного года составляют 82,6%. Удельный вес
возрастной группы от 3 до 14 лет – 10,3%, от 15 до
17 лет – 10,3%. До 20% случаев смерти детей с врож-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
10,3%
10,3%
79,4%
‰Ó 3 ÎÂÚ
ÑÂÚË:
ÓÚ 3 ‰Ó 14 ÎÂÚ
ÓÚ 15 ‰Ó 17 ÎÂÚ
ÇÓÁ‡ÒÚ̇fl ÒÚÛÍÚÛ‡ ÒÏÂÚÌÓÒÚË ‰ÂÚÂÈ ÓÚ ‚ÓʉÂÌÌ˚ı ‡ÌÓχÎËÈ ‡Á‚ËÚËfl ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚ ‚ åÓÒÍÓ‚ÒÍÓÈ
ӷ·ÒÚË
денными пороками развития сердечно-сосудистой системы регистрируются на дому, 80% – в стационаре.
Анализируя структуру причин смерти от врожденных аномалий сердца и сосудов, отметим, что наибольшую долю составляют тяжелые пороки сердца и
сосудов (синдром гипоплазии левого сердца, атрезия
легочной артерии, перерыв дуги аорты и т. д.). В среднем умирают до 16 детей в год с этими пороками, что
составляет 62,1% летальных случаев. Необходимо отметить, что достаточно высокий уровень летальных
исходов, особенно на первом году жизни, связан с
синдромальными формами врожденных пороков
сердца. При этом синдромальные формы диагностируются в случае сочетания патологии сердца и сосудов с двумя или более аномалиями развития других органов и систем, которые часто имеют неблагоприятный прогноз для развития и жизни ребенка, например
синдромальная форма дефекта межжелудочковой перегородки (радикально корригируемый порок с благоприятным прогнозом) у ребенка с синдромом Эдвардса (сочетание множественных аномалий развития мозгового и лицевого черепа с гипоплазией
мозговых структур, а также нарушением психического статуса в виде глубокой олигофрении, аномалиями
дыхательной сферы, интолерантности к глюкозе).
К сожалению, в ряде летальных случаев в детском
возрасте регистрируются хорошо корригируемые
врожденные пороки сердца (ДМЖП – 20,7%, тетрада
Фалло – 13,8%, ДМПП – 3,4%). Анализируя эту группу,
отметим, что в нее включены дети с ВПС, которые имели тяжелую сопутствующую патологию с неблагоприятным исходом, что явилось причиной летального исхода, и дети с осложненными формами курабельных
пороков (по причине легочной гипертензии, тромбоэмболических осложнений). Снижение летальности
в этой группе может быть непосредственно связано
со своевременной коррекцией курабельных ВПС: работой по раннему выявлению аномалий сердца и
своевременному направлению пациентов на специализированное лечение, а также социальной работой
с родителями в случае отказа от лечения их ребенка.
Анализ зарегистрированных форм впервые выявленных заболеваний и врожденной патологии сер-
дечно-сосудистой системы у детей в лечебно-профилактических учреждениях Московской области в последние годы показал, что среди врожденных пороков
сердца 30,5% составляют тяжелые, преимущественно
критические формы (транспозиция магистральных
сосудов, синдром гипоплазии левого сердца, критические аномалии аорты и легочной артерии, критическая форма тетрады Фалло и др.); и 69,5% – «простые»
варианты пороков сердца, из которых 42,9% приходится на дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), 20,5% – на первичные и вторичные дефекты
межпредсердной перегородки, 6,1% – на открытый
артериальный проток (ОАП). Необходимо отметить,
что совершенный переход и дальнейшее ведение статистического учета на регистрацию болезней по Международной классификации в некоторых случаях требует от врача и медицинского статистика дифференцированного подхода к шифрованию заболевания, в
том числе и относящегося к врожденным аномалиям
развития. Так, в группе дефектов межпредсердной перегородки регистрируются как первичные гемодинамически значимые дефекты, так и вторичные, не требующие проведения специальных мероприятий. Это
подсказывает необходимость дальнейшего совершенствования статистических методов учета заболеваемости. Тем не менее общая тенденция распространения типов врожденных аномалий развития у детей в
Московской области соответствует данным по Российской Федерации.
Общий уровень инвалидизации от врожденных
пороков развития сердца и сосудов в Московской
области составляет 11,2 на 10 000 новорожденных.
Рассмотрим подробно диагностическую структуру
пороков, приводящих к инвалидизации детей, %:
Тяжелые (в том числе критические)
и редко встречающиеся пороки . . . . . . . . . . . 38,6
Простые (курабельные) пороки . . . . . . . . . . . 61,4
В том числе:
дефект межжелудочковой перегородки . . 30,3
дефект межпредсердной перегородки . . . 12,7
тетрада Фалло . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11,0
открытый артериальный проток . . . . . . . . . 4,8
коарктация аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2,6
На первом месте стоят редко встречающиеся тяжелые пороки, соответствуя их выявляемости при
регистрации впервые диагностированных пороков
сердца (30,5%). Это пациенты с нарушенным процессом адаптации, часто требующие кардиохирургических вмешательств и интенсивной терапии сразу после рождения. Нередко им необходима многоэтапная коррекция, а также длительный процесс
послеоперационного восстановления и сложного
реабилитационного периода. Представленные статистические данные свидетельствует о преимущественно успешной кардиохирургической коррекции и
небольшом числе детей с некурабельными пороками.
Простые (курабельные) пороки сердца составляют 61,4% причин, указанных при оформлении инвалидности в детском возрасте, в том числе три основных
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
ранговых места занимают ДМЖП – 30,3%, ДМПП –
12,7%, а также тетрада Фалло – 11%. Меньшая доля
приходится на ОАП и коарктацию аорты. Известно,
что эти пороки радикально оперируются, поэтому
причиной оформления инвалидности у детей может
быть необходимость пролонгированного реабилитационного периода после коррекции, а также наличие
у них сложного сочетания множественных врожденных пороков развития и сопутствующих заболеваний,
что требует длительного подготовительного этапа и
коррекции сердечной недостаточности. В то же время
в эту группу входят дети с ограниченным периодом
инвалидности вследствие часто благоприятного реабилитационного прогноза. Однако часть детей этой
группы – это дети с осложненным течением порока,
что зачастую является причиной некурабельности.
Перечисленные факты указывают на то, что аномалии сердца и сосудов в детском возрасте являются существенной составляющей в структуре причин
неонатальной, младенческой и детской смертности,
а также ассоциируются с высокой вероятностью
инвалидизации. С учетом негативной значимости
врожденных пороков развития сердца представляется актуальным проведение работы, направленной
на улучшение их ранней диагностики и регистрации. Это позволит не только своевременно проводить кардиологическое и кардиохирургическое лечение, но и уменьшить вероятность развития опасных для жизни и здоровья осложнений.
Большой вклад в решение проблемы своевременной диагностики врожденных пороков развития
вносит областная медико-генетическая служба при
Московском областном научно-исследовательском
институте акушерства и гинекологии. С 1999 г. в
Московской области организован ультразвуковой
скрининг беременных женщин на наличие врожденных пороков развития, в том числе и ВПС, у плода.
Благодаря организации преемственности в работе
кабинетов пренатальной УЗД территорий Московской области, регионального медико-генетического
отделения и отделения пренатальной диагностики
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН диагностика ВПС у
плода возросла с 6% в 2002 г. до 14,3% в 2004 г., и
до 17,5% в 2007 г.
На консультацию и лечение в учреждения здравоохранения Московской области, Российской Федерации и г. Москвы ежегодно направляются почти
36% детей с сердечно-сосудистой патологией (как
кардиологической, так и кардиохирургической). При
этом потоки детей распределяются следующим образом: 62% приходится на долю областных учреждений здравоохранения, 27,5% больных направляются
в федеральные клиники (НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, НИИ ревматологии РАМН и др. ), 10,5% – в
ЛПУ Москвы.
С целью улучшения диагностической помощи
детям с сердечно-сосудистой патологией в
2003–2005 гг. была пополнена новым оборудованием материально-техническая база Московского
6
областного консультативно-диагностического центра для детей (МОКДЦД). Аппаратура, закупленная в данное учреждение за счет средств бюджета
Московской области и привлеченных средств, позволит врачу более полно обследовать состояние
сердечно-сосудистой системы у каждого ребенка.
Для повышения доступности и своевременности
оказания квалифицированной помощи в Московской области на базе МОКДЦД созданы и постоянно функционируют выездные бригады врачей.
Кардиохирургическая помощь детям с врожденными заболеваниями сердца и сосудов, проживающим в Московской области, оказывается на базах
таких клиник, как НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,
МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Центре детской
аритмологии НИИ педиатрии и детской хирургии,
РДКБ, РНЦХ.
Сердечно-сосудистая хирургия занимает второе
место в структуре профилей высокотехнологичной
медицинской помощи. Операции на сердце в 2008 г.
были выполнены 305 детям Московской области. Из
них в условиях НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
специализированную высокотехнологичную кардиохирургическую помощь получили 89,4% детей, в
НИИПиДХ – 9,3% детей. В РДКБ и РНЦХ данная помощь была оказана 1,3% детей. При этом оказываемая в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН кардиохирургическая помощь детям в большинстве случаев представляет собой оперативные вмешательства высокой
(5–6) категории сложности и выполняется у детей
любого возраста, начиная с периода новорожденности. Таким образом, дети до года, которые были оперированы в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, составляют около 40% всех детей Московской области, получающих кардиохирургическую помощь.
Большинство операций на сердце и сосудах
(у 85,2% детей) представляют реконструктивно-пластические операции на перегородках сердца, аорте,
легочной артерии, магистральных артериях – с шифром 14.9 по виду хирургического лечения (предусмотренного приказом Минздравсоцразвития РФ от
28.02.2007 г. № 812 «О государственном задании на
оказание высокотехнологичной медицинской помощи
гражданам Российской Федерации за счет средств
федерального бюджета в 2008 году»). Операции хирургической и эндоваскулярной коррекции нарушений ритма сердца (по виду вмешательства 14.4) выполнены у 11,5% детей. На долю 3,3% приходятся остальные виды сердечно-сосудистой хирургии.
Таким образом, представленный материал показывает, что организованная Министерством здравоохранения Московской области система ранней диагностики и этапной (в том числе высокотехнологичной) медицинской помощи детям с врожденными
пороками развития сердечно-сосудистой системы в
настоящее время позволяет обеспечивать диагностику, лечение и реабилитацию подавляющего большинства таких пациентов. Однако сохраняющаяся летальность и инвалидизация детей Московской облас-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
ти по причине врожденных пороков сердца (особенно вследствие курабельных случаев) требуют продолжить серьезную работу в направлениях раннего
выявления, регистрации и обеспечения своевременной специализированной помощи данному контин-
генту больных. Важной составляющей этой деятельности является совершенствование системы обучения и повышения квалификации медицинских работников на уровне родильных домов, поликлиник и стационаров Московской области.
Поступила 04.02.2010
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 614.255:616.1-036.8
ИНФОРМАЦИОННАЯ КОНСУЛЬТАТИВНАЯ ПОМОЩЬ:
«ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ» ИНТЕРНЕТ-КОНСУЛЬТАЦИЙ «СЕРДЦЕ
РЕБЕНКА» НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН. РЕЗУЛЬТАТЫ
ТРЕХЛЕТНЕЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ
С. М. Крупянко*, Е. Б. Милиевская, М. А. Афонина,
А. А. Свободов, И. С. Смирнов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Статья посвящена очень важной проблеме – информационной поддержке семьи на всех этапах лечения
и наблюдения ребенка с врожденным пороком сердца. С этой целью в августе 2006 г. была создана «горячая линия» интернет-консультаций «Сердце ребенка» на сайте НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Проект носит социальную направленность, конечной целью которого является улучшение качества жизни детей с врожденными порками сердца. Ограниченная информированность населения по вопросам лечения врожденных пороках сердца приводит к затягиванию сроков начала лечения, что влияет на
исход лечения и качество жизни пациентов в последующем. Необходимость реализации данного проекта была продиктована крайней ограниченностью, а порой и отсутствием доступной информации
для населения Российской Федерации в вопросах лечения врожденных пороков сердца у детей. «Горячая
линия» в первую очередь персонифицирует контакты пациентов, их родителей и попечителей со специалистами по врожденным порокам, консультации по «горячей линии» позволят всем заинтересованным лицам получить ответы на вопросы, связанные с врожденными пороками сердца.
К л ю ч е в ы е с л о в а : информационная безопасность пациента, «горячая линия» интернет-консультаций, улучшение качества жизни детей с врожденными пороками сердца.
The article is devoted to a very important issue - information support of families at all stages of treatment and follow-up of children with congenital heart defects. To this end, in August 2006 a “hot line” of Internet-consultations
“Child’s Heart” was organized at the site of Bakoulev Scientific Centre for Cardiovascular Surgery. The project is
socially-oriented, its end aim is to improve quality of life of congenital heart defects children. Population limited
awareness about congenital heart defects treatment results in postponing the beginning of treatment that, subsequently, influences patients’ outcome and quality of life. This project developed due to extremely limited and sometimes completely unavailable information about treatment of children with congenital heart defects for Russian
people. The “hot-line” makes contacts of patients, their parents and guardians with experts in congenital heart
defects more personal. “Hot-line” consultations will give all the interested people opportunity to get answers to the
questions concerning congenital heart defects.
K e y w o rd s : patient’s information safety, “hot-line”, Internet- consultations, improvement of quality of life of children with congenital heart defects.
В последние годы в Российской Федерации в
большей степени стали разрабатываться организационные технологии в оказании медицинской
помощи больным с различными видами патологии
[3–5]. В целях совершенствования медицинской
помощи был разработан национальный приоритетный проект «Здоровье», одним из направлений
которого является расширение доступности высокотехнологичной медицинской помощи [6–8,
11, 15].
Сложившиеся в здравоохранении проблемы
предполагают более широкое использование результатов множества научно-практических, экспериментальных и аналитических разработок, действующих
* Адрес для переписки: e-mail: vps@heart-house.ru
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
моделей, которые способствовали бы улучшению показателей здоровья и появлению перспективных
структурно-функциональных решений [16–19].
По приблизительным данным в РФ около 25% всего населения страны являются интернет-пользователями. Мы не могли не использовать современные
средства коммуникаций в нашей просветительской
деятельности. Эффективным механизмом улучшения качества кардиохирургической помощи детям с
ВПС нам представляется использование интернетресурсов, учитывая распространенность и актуальность проблемы ВПС в стране [1, 2, 20–23].
Необходимо отметить особенности пользователей всемирной информационной паутины – в основном это активные члены общества, нацеленные на
активный поиск информации даже в сфере, далекой
от их профессиональной деятельности. Также нельзя не отметить, что в большинстве своем это молодые люди, молодые родители, то есть поколение, которое привыкло на все свои вопросы искать ответы
именно с помощью интернет-коммуникаций.
«Горячая интернет-линия» «Сердце ребенка» на
сайте НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН начала свою
работу в августе 2006 г., целью ее стало обеспечение профессиональной информацией родителей
пациентов с ВПС по всем интересующим их вопросам, связанным с заболеванием ребенка.
За истекший период число проконсультированных
нами пациентов составило более 4400 человек. Это
пациенты со всей страны, а также граждане Беларуси, Казахстана, Киргизии, Украины. Преобладающее
число пациентов с врожденными пороками сердца.
Следует отметить, что многие родители (в основном
пишут именно они, хотя много взрослых больных с
ВПС, а также беременные женщины с выявленными
пороками сердца у плода) находятся в некоем информационном вакууме: научно-популярных книг для родителей по ВПС на русском языке практически нет.
Обратиться за квалифицированной помощью к своим
педиатрам или детским кардиологам по месту жительства они также не могут: проблема в отсутствии института детских кардиологов на местах, низком уровне образования медицинского персонала.
Мы убеждены, что создание «горячей линии»
принесло и принесет пользу еще многим пациентам,
ведь за каждым письмом – жизнь, жизнь маленького
ребенка, который сам не способен бороться за нее,
в каком-то смысле это возложено на нас, взрослых.
Цель настоящего сообщения – представить основные направления по совершенствованию дистанционной информационной поддержки семей детей с ВПС, обратившихся на «горячую линию».
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с сентября 2006 по декабрь 2009 г. зафиксировано 4413 случаев обращений на «горячую
линию» «Сердце ребенка» с 1009 электронных адресов. Из них 1117 писем с 878 электронных адресов
8
прислали родственники детей с ВПС. Возраст пациентов колебался от 1 сут до 23 лет. ВПС у детей
представлены практически всем спектром существующих диагнозов. География проживания семей охватывает все федеральные округа РФ (см. таблицу),
однако наибольшее число обращений поступило из
Москвы и Московской области (27,6%), стран СНГ
(16,1%), Приволжского (14,5%) и Центрального федеральных округов. Наименьшее число писем пришло из Санкт-Петербурга и Ленинградской области.
Наиболее распространенными вопросами, с которыми респонденты обращались на «горячую линию», были следующие:
– прогнозы естественного течения данного ВПС
(качество жизни ребенка) – 56,0% (n=491);
– ближайшие и отдаленные прогнозы после хирургической коррекции данного ВПС (операционные риски и осложнения, качество жизни ребенка) –
55,0% (n=483);
– заочная консультация по представленным в
электронном виде медицинским документам (протоколам ЭхоКГ, ЭКГ и др.) – 47,0% (n=413);
– организационные вопросы проведения очной
консультации ребенка с ВПС в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (необходимые документы, порядок
цен, запись на консультацию через «горячую линию» и др.) – 36,1% (n=317);
– организационные вопросы госпитализации ребенка в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (очередь
на операцию, совместная госпитализация) – 31,3%
(n=275);
– вопросы о выборе метода операции (возможность использования эндоваскулярных методов лечения) – 21,1 % (n=185);
– вопросы о выборе клиники для проведения
оперативного вмешательства – 14% (n=130);
– послеоперационный уход за ребенком с ВПС –
13,6% (n=119);
– планирование следующей беременности –
11,6% (n=102).
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ÂÒÔÓ̉ÂÌÚÓ‚ ÔÓ „ËÓ̇Ï
Регионы
Москва и Московская область
Санкт-Петербург
и Ленинградская область
Центральный федеральный
округ (кроме Москвы
и Московской области)
Северо-западный федеральный
округ (кроме СПб
и Ленинградской области)
Южный федеральный округ
Приволжский федеральный округ
Уральский федеральный округ
Сибирский федеральный округ
Дальневосточный
федеральный округ
Страны СНГ
n
%
242
27,6
11
1,3
111
12,6
43
72
127
65
45
4,9
8,2
14,5
7,4
5,1
21
141
2,4
16,1
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
По степени родства ребенку с ВПС обратившиеся на «горячую линию» распределились следующим образом: мамы – 71,9% (n=631), папы – 23,2%
(n=204), другие родственники – 4,9% (n=43).
Мы провели опрос родственников, разослав анкеты на электронные адреса всех обратившихся на
«горячую линию», для получения информации о качестве работы линии, эффективности ее работы,
использовании в будущем.
Возврат анкет оказался ниже ожидаемого. Всего
получено 278 заполненных анкет, что составило 31,7%
от общего числа отправленных. Кроме того, почти
каждый 10-й почтовый ящик оказался недействительным, о чем свидетельствуют 83 сообщения (9,5%).
Связь с этими респондентами не восстановлена. Ответы с 517 адресов не получены (58,9%). К сожалению,
причины неизвестны, однако можно предположить,
что многие родственники в период обращения на «горячую линию» использовали чужие электронные адреса, в том числе корпоративные, рабочие. Не исключено также, что часть электронных адресов создавались
именно по случаю обращения на «горячую линию».
Большинство семей (n=248, или 89,2%) получили
информацию о существовании «горячей линии» в Интернете путем самостоятельного поиска сведений о
ВПС, узнали от друзей или знакомых – 14 (5,0%), от
врачей по месту жительства – 10 (3,6%), из средств
массовой информации – 6 (2,2%) (дважды давалась
реклама «горячей линии» в региональной прессе).
Согласно данным анкет, удовлетворенность респондентов информацией, предоставленной им службой «горячей линии» в ответ на их вопросы, составила
94,2% (n=262). При этом 191 (68,7%) респондент отметил, что был удовлетворен полностью, а 71 (25,5%) –
удовлетворен полнотой ответов частично. Остались
не удовлетворены ответами «горячей линии» 16 (5,8%)
респондентов, так как изначально они рассчитывали
получить более подробную консультацию.
Кроме того, респонденты имели возможность высказать свои замечания и предложения по улучшению работы «горячей линии». Большинство родственников отметили высокое качество работы «горячей линии» и считают, что ничего менять не нужно.
системе «врач–пациент–родители» на основе интеллектуальной платформы с использованием интернетресурсов – консультации пациентов с врожденными
пороками сердца в режиме онлайн – может быть рекомендована для широкого использования в лечебнопрофилактических учреждениях, оказывающих высокотехнологичную специализированную помощь
детям, а также рассматриваться как неотъемлемая
часть системы непрерывного обучения родителей пациентов с врожденными пороками сердца, а в дальнейшем – и самих взрослеющих пациентов.
Для повышения эффективности работы «горячей
линии» необходимо более широко информировать
пациентов, а также региональные лечебные учреждения о ее существовании. Вероятно, надо рассмотреть вопрос о создании рекламных буклетов-памяток о существовании «горячей линии», их распространении в профильных лечебных учреждениях.
В дальнейшем следует уделить больше внимание обратной связи с пациентами (создание единой
базы данных, проведение регулярных опросов,
рассмотреть вопросы маркетингового характера:
вводить бонусы при повторном обращении под
своим электронным адресом, при развитии электронной регистратуры на официальных сайтах лечебных учреждений гарантировать скидку при первичном обращении пациентов на прием и т. д.).
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Таким образом, можно считать данный проект –
«горячую линию» интернет-консультаций «Сердце ребенка» – успешным и востребованным целевой аудиторией. Достижение высоких результатов лечения
предусматривает доброжелательное сотрудничество
пациента с медицинским персоналом. Персонал должен находиться в постоянном взаимодействии с пациентом. Основные направления работы медперсонала с пациентом следующие: обучение пациента,
обеспечение безопасности пациента и соблюдение
его конституционных прав, систематический анализ
мнения пациента о результатах оказания медицинской помощи. Созданная модель взаимоотношений в
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Бокерия, Л. А. Проблема врожденных пороков сердца: современное состояние и перспективы решения / Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков // Российские Медицинские Вести. –
2001. – № 3.
Бокерия, Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия – 2007/ Болезни
и врожденные аномалии системы кровообращения / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008.
Владзимирский, А. В. Клиническое телеконсультирование: руководство для врачей / А. В. Владзимирский. – Севастополь: Вебер, 2003. – 125 с.
Государственный доклад о состоянии здоровья населения
Российской Федерации в 2004 г. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005.
Здоровье России: атлас / Под ред. Л. А. Бокерия. – М.:
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.
Клименко, Б. И. Тенденции использования компьютеров в
здравоохранении США // Компьютерные технологии в медицине / Б. И. Клименко. – 1996. – № 2. – С. 54–61.
Кобринский, Б А. Телемедицина в системе практического здравоохранения / Б А. Кобринский. – М.: МЦФЭР, 2002. – 176 с.
Социально значимые болезни в Российской Федерации /
Под ред. Л. А. Бокерия, И. Н. Ступакова. – М.: НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.
American Heart Association. If Your Child Has a Congenital Heart
Defect. Dallas, TX: American Heart Association; 1987–1998.
Balas, E. A. Electronic communication with patients. Evaluation
of distance medicine technology / E. A. Balas, E. Jaffrey,
G. J. Kuperman et al. // JAMA. – 1997. – Vol. 9. – P. 278–282.
Banks, N. J. Variability in clinical systems: applying modern quality control methods to health care / N. J. Banks, R. H. Palmer,
D. M. Berwick, P. Phek // Jt. Comm. J. Qual. Improv. – 1995. –
Vol. 21. – P. 407–419.
Batshaw, M. L. Children with handicaps: a medical primer /
M. L. Batshaw, Y. M. Perret. – 2d ed. – Baltimore: Brookes, 1986.
Beck, C. T. Recognizing and screening for postpartum depression in mothers of NICU infants / C. T. Beck. // Adv. Neonatal.
Care. – 2003. – Vol. 3. – P. 37–48.
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Bentsen, B. G. The accuracy of recording patient problems in family
practice / B. G. Bentsen //J. Med. Ed. – 1976. – Vol. 51. – P. 311–316.
Brismar, B. Hospital without borders–visions of telemedicine /
B. Brismar // Nord. Med. – 1995. – Vol. 110. – P. 209–210.
Brownson, K. Education handouts: are we wasting our time? /
K. Brownson // J. Nurs. Staff. Dev. – 1998. – Vol. 14. – P. 176–182.
Clark, S. M. Conflicting responses: the experiences of fathers of
infants diagnosed with severe congenital heart disease / S. M. Clark,
M. S. Miles // J. Soc. Pediatr. Nurs. – 1999. – Vol. 4. – P. 7–14.
Coyne, I. T. Parental participation in care: a critical review of
the literature / I. T. Coyne // J. Adv. Nurs. – 1995. – Vol. 21. –
P. 716–722.
Gessner, I. H. Pediatric Cardiology: A Problem-Oriented
Approach / I. H. Gessner, B. E. Victorica. – Philadelphia, PA:
Saunders, 1993. – 240 c.
20.
21.
22.
23.
Lawoko S. Factors influencing satisfaction and well-being
among parents of congenital heart disease children: development of a conceptual model based on the literature review /
S. Lawoko // Scand. J. Caring Sciences. – 2007. – Vol. 21
(Issue 1). – P. 106.
McElhinney, D. B. Outcomes of neonates with congenital
heart disease / D. B. McElhinney, G. Wernovsky // Curr. Opin.
Pediatr. – 2001. – Vol. 13. – P. 104–110.
Penny, D. J. Management of the neonate with symptomatic
congenital heart disease / D. J. Penny, L. S. Shekerdemian //
Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. – 2001. – Vol. 84. –
P. 141–145.
Pye, S. Parent Education After Newborn Congenital Heart
Surgery / S. Pye, A. Green // Adv. Neonatal. Care. – 2003. –
Vol. 3, № 3. – P. 147–156,
Поступила 14.04.2009
ОБЗОРЫ
© М. Ж. МАТКАРИМОВ, И. Е. ЧЕРНОГРИВОВ, 2010
УДК 616.126.46-089.193.4:616.12-007-053.1-089
ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ НА ТРЕХСТВОРЧАТОМ КЛАПАНЕ
ПОСЛЕ РАНЕЕ ВЫПОЛНЕННОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ
КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
М. Ж. Маткаримов*, И. Е. Черногривов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Прогресс в диагностике и хирургии сделал возможным коррекцию большинства врожденных пороков сердца, даже тех, которые еще недавно считались
неустранимыми. В настоящее время уровнень профессиональной квалификации хирургов связан как с
накоплением большого объема знаний в области анатомии и физиологии сердца, так и с совершенствованием принципов защиты миокарда и послеоперационного лечения данной категории больных. Однако
не всегда достаточно одной, даже грамотно выполненной операции. При многих сложных врожденных
пороках сердца показано проведение многоэтапных
хирургических вмешательств. Отдельной проблемой
кардиохирургии являются повторные операции на
трехстворчатом клапане (ТК), необходимость в проведении которых возникает в силу ряда причин. При
этом целью повторного хирургического вмешательства является выполнение еще одной операции при
неэффективности (несостоятельности) предыдущей
для решения одной и той же хирургической задачи.
* Адрес для переписки: e-mail: muzaffar.m.j_76@mail.ru
10
Каковы же причины возникновения осложнений,
приводящих к реоперации? В одних случаях повторные операции необходимы в связи с естественным
ростом пациентов, вследствие чего больные просто
«перерастают» размер или диаметр искусственного
протеза. Данные вмешательства можно отнести к
группе условно запланированных операций. В других случаях причиной осложнений могут явиться
ошибки, допущенные при выполнении первичного
хирургического вмешательства, либо следующие после него деструктивные изменения имплантируемого
материала. В этих случаях немаловажным фактором
является как присоединение инфекции в различные
сроки после операции, так и развитие реакции иммунологического отражения. Данные повторные вмешательства относятся к категории вынужденных.
Доступ к сердцу (рестернотомuя). При всем разнообразии причин проблема повторных вмешательств
имеет ряд общих сторон. К ним в первую очередь относится развитие кровотечения во время и после про-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ведения повторного хирургического вмешательства.
По ходу рестернотомии возникает реальная опасность повреждения полых вен, поперечной вены,
предсердий и желудочков сердца, коронарных артерий и аорты [9, 12, 23, 27, 52]. Вследствие выраженного спаечного процесса нарушается топография органов средостения, истончается стенка предсердий,
что значительно затрудняет мобилизацию необходимых структур. J. Stark [52] в своих работах упоминал,
что повторную стернотомию следует выполнять осторожно. Учитывая всю сложность и опасность срединной рестернотомии, большинство хирургов считают
этот доступ оптимальным при проведении повторного
хирургического вмешательства.
В тех наблюдениях, где есть основания предполагать наличие выраженного спаечного процесса в полости перикарда и особенно при расположении экстракардиального кондуита непосредственно под грудиной, повторную стернотомию безопаснее производить
после начала перфузии и охлаждения пациента с подключением аппарата ИК через периферические сосуды. J. L. Russell и соавт. [47] на 192 рестернотомии имели 10 (5,2%) осложнений, потребовавших экстренного
подключения ИК через бедренные сосуды у 6 пациентов. Сравнивая результаты с контрольной группой из
184 первичных больных, они делают вывод, что осторожная хирургическая тактика и готовность к экстренному бедренному подключению ИК делают риск повторной рестернотомии минимальным.
В последнее время хирургами возлагаются большие надежды на использование мембраны Preclude из
политетрафторэтилена (PTFE) после завершения
первичной операции в случаях неизбежности повторной стернотомии [36, 38, 43]. Ее применение предотвращает развитие спаечного процесса между сердцем
и задней поверхностью грудины, что значительно
уменьшает риск повреждения полостей сердца при
повторной стернотомии. Однако не все хирурги довольны этой заплатой. J. C. Bojers [23] сообщил об одном неудачном случае применения этой мембраны.
Рестернотомия прошла без осложнений. При вскрытии мембраны был поврежден кондуит, сильно припаянный к ней, что потребовало экстренного подключения искусственного кровообращения через бедренные сосуды. В комментарии к данному сообщению
J. Stark [51] говорит о том, что политетрафторэтиленовая мембрана значительно облегчает рестернотомию, что очень важно. Однако ее использование не
исключает «осторожной хирургической техники» при
кардиолизе, рекомендованной им еще в 1989 г.
Большую проблему представляет также обилие
спаек в плевральной полости, средостении и перикарде, которые в условиях искусственного кровообращения после рассечения могут дать значительное
по объему кровотечение. Поэтому тщательный поэтапный гемостаз при повторных операциях приобретает исключительно важное значение [14, 43, 52].
Несмотря на высокое качество и продолжительность жизни после радикальной коррекции врож-
денных пороков сердца (ВПС), в ряде случаев в отдаленные сроки у этих пациентов сохраняется повышенный риск поздних осложнений и необходимость
в повторных вмешательствах [4, 44].
Необходимость в повторных вмешательствах на
трехстворчатом клапане возникает при различных
ситуациях. Это может быть после операций, не связанных с патологией ТК (радикальная коррекция
тетрады Фалло, ДМЖП, ДОС и т. д.), а также после
различных пластических вмешательств на ТК, протезирования ТК или развития ИЭ в ближайшем или
отдаленном послеоперационном периоде.
Одним из основополагающих моментов успешного хирургического лечения различной клапанной
патологии является своевременность выполнения
хирургического вмешательства. К сожалению,
большинство пациентов с данной патологией поступают в стационар на поздних стадиях заболевания, с
выраженными клиническими проявлениями порока
и признаками недостаточности кровообращения,
такими как кардиомегалия, диастолическая перегрузка и гипертрофия миокарда обоих желудочков.
Сложность своевременного направления пациентов
в специализированный стационар определяется
трудностью в интерпретации степени недостаточности трехстворчатого клапана (НТК), ее прогнозом
и бытующим мнением о хорошей переносимости существующей регургитации на ТК. Действительно,
выраженная НТК может некоторое время особо не
проявляться клинически [18–20]. Зачастую НТК вовсе не диагностируется, а трактуется как вторично
присоединившаяся к сердечной недостаточности,
сопровождающейся выраженной дилатацией правых камер сердца и нарушениями ритма [40].
Несмотря на хорошие результаты большинства радикальных операций при врожденных пороках сердца, частота различных осложнений со стороны сердца в послеоперационном периоде остается достаточно высокой. Практически все исследователи,
анализировавшие отдаленные результаты, приходят к
выводу об увеличении числа отдаленных осложнений,
что в первую очередь связывают с ростом количества
операций на открытом сердце. Из числа пациентов с
клапанной патологией, в частности с НТК, претендентами на повторные вмешательства являются от 10 до
18% больных [13, 34, 53]. Анализируя причины НТК,
можно выделить основные моменты, такие как грубое
закрытие дефектов межжелудочковой перегородки,
сложности их экспозиции с игнорированием возможности отсечения при необходимости септальной
створки, неправильное наложение швов при выполнении реконструктивных вмешательств, превышение
показаний к клапаносохраняющим операциям [48].
Возможно также повреждение ТК различными инородными телами (эндокардиальными электродами,
внутрисердечными проводниками и т. д.) [46].
Необходимо помнить, что в основе НТК после
коррекции врожденных пороков сердца могут лежать не только ятрогенные причины. Это могут быть
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
сложные аномалии развития клапанного и подклапанного аппарата или неполная коррекция порока, а
также присоединение бактериального эндокардита,
который, в свою очередь, также может привести к
прорезыванию швов. Таким образом, всем пациентам при имеющихся признаках НТК после коррекции «бледных» пороков сердца необходимо исключить инфекционный эндокардит ТК [15, 16, 53].
Определение показаний к хирургическому лечению НТК после ранее выполненных вмешательств,
которые осложнились ее развитием, требует обсуждения. Анализ литературных данных показывает, что
при определении показаний к повторным операциям
в первую очередь следует ориентироваться на функциональные показатели, так как ожидание появления симптомов и длительное терапевтическое лечение могут приводить к различным дополнительным
осложнениям [54].
При клапанной патологии правых отделов сердца
наряду с количественной оценкой клапанной недостаточности не меньшее значение придается сократимости сердца и объемным показателям. Следует
учитывать, что наибольшие трудности возникают
при оценке степени НТК. Поэтому дополнительное
появление прогрессирующей кардиомегалии, нарушений ритма является показанием к повторному вмешательству. Вместе с тем подчеркивается, что выраженная клиническая картина может свидетельствовать о необратимом снижении функции миокарда.
Госпитальная летальность при повторных операциях на ТК, по данным мировой литературы, колеблется от 3,5 до 37,0%, а отдаленная летальность – от 1
до 28% [32, 34, 41, 45, 53]. При сочетании с другими
пороками летальность при вмешательствах на ТК может быть еще выше, колеблясь в пределах 10–54%
[50]. Среди причин летальности после протезирования ТК H. I. Zafer и соавт. [51] называют синдром низкого сердечного выброса с высокой вероятностью
данного осложнения у больных с уже имеющимися
клиническими проявлениями сердечной недостаточности (гепатомегалия, отеки нижних конечностей, асцит) до операции. Основными причинами летальных
исходов, по данным разных авторов, является острая
сердечная недостаточность. Неудовлетворительные
результаты, как правило, наблюдаются у пациентов с
выраженной дилатацией правых камер сердца. При
этом исходно имеющаяся мерцательная аритмия и
степень недостаточности на ТК не так значимо определяли общий прогноз для жизни, как уже имеющаяся
выраженная кардиомегалия [42, 50, 53]. Существуют
данные, что повторные операции на ТК могут сопровождаться риском летального исхода до 37% случаев,
и по этой причине медикаментозное лечение пролонгируется как можно дольше [41]. По данным литературы [22, 34, 53], осложненный послеоперационный период наблюдается у пациентов, которые длительное
время находились на медикаментозном лечении, и операция не была выполнена своевременно. До настоящего времени остается дискутабельным вопрос о вы12
боре хирургической тактики у больных с НТК. Более
того, сложно сделать выбор уже после ранее выполненных реконструктивных вмешательств. Данный
контингент больных представляет собой группу повышенного риска по развитию послеоперационных осложнений, в том числе летальных [35]. Реконструкция
ТК при ее возможном выполнении является оптимальной тактикой, так как сопровождается меньшим числом осложнений. Однако ряд авторов считают, что повторная реконструктивная операция возможна лишь
при незначительных изменениях клапана. Противники данной тактики лечения указывают на невозможность выполнения повторной реконструкции и рекомендуют прибегать к протезированию клапана даже
при умеренных изменениях ТК [21, 52].
В настоящее время все чаще применяется подход к
многокомпонентной реконструкции, однако в большинстве случаев НТК после коррекции врожденных
пороков сердца этот принцип применим крайне редко
[14]. Несмотря на то, что хирургическое лечение патологии ТК в настоящее время является достаточно отработанным, следует отметить, что повторные вмешательства при недостаточности ТК после коррекции
ВПС остаются сложной частью кардиохирургии [37].
Определение показаний к хирургическому лечению НТК после ранее выполненных вмешательств,
которые осложнились ее развитием, также требует
уточнения.
По литературным данным, основным показанием
к оперативному лечению при НТК является выраженная регургитация на ТК, сопровождающаяся
расширением правых камер сердца [21]. НТК должна подтверждаться несколькими инструментальными методами, включая трехмерную ЭхоКГ в наиболее оснащенных учреждениях [54]. При этом признаки недостаточности кровообращения следует
рассматривать как осложнение НТК, а не как показание к повторной операции.
По данным мировой литературы, наиболее часто в
отдаленные сроки вмешательствам на ТК подвергаются пациенты, которым выполнялись различные реконструктивные вмешательства на ТК или радикальная
коррекция ТФ, при этом спектр повторных операций
весьма разнообразный [21]. По данным В. П. Подзолкова [14] и J. Stark [52], НТК после операции при различных пороках встречается у 7–12% пациентов. По
мнению авторов, показанием для вмешательства на
ТК служит регургитация на ТК 3–4 ст., которая всегда
сопровождается дилатацией фиброзного кольца до
130% и более от возрастной нормы. Наличие сопутствующих поражений (реканализация ДМЖП, остаточный стеноз легочной артерии) позволяет ряду авторов
считать, что пациенты, имеющие даже умеренную
степень недостаточности ТК в раннем послеоперационном периоде, должны подвергаться реоперации как
можно раньше после радикальной коррекции основного порока, тем самым снижая процент развития дисфункции правого желудочка в отдаленные сроки. При
выраженной НТК необходимо произвести вмеша-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
тельство на клапане даже в ближайшем периоде после коррекции порока. Большинство авторов считают, что наиболее частым субстратом развития недостаточности ТК, развившейся после коррекции «синих» ВПС, является повреждение створок клапана
при закрытии ДМЖП. Чаще это связано с деформацией или разрывом тонкой септальной створки ТК,
когда швы неправильно накладываются за тело
створки [25]. Ряд авторов выделяют и другие причины
развития НТК после коррекции «синих» ВПС, такие
как отсечение хордального аппарата при иссечении
инфундибулярного стеноза легочной артерии и возникновение ишемии папиллярных мышц при наложении швов на основание папиллярных мышц при закрытии ДМЖП. Ишемия папиллярных мышц приводит к развитию прогрессирующей НТК в отдаленные
сроки, схожей по патогенезу с ишемической недостаточностью митрального клапана при ишемической болезни сердца. С целью профилактики развития
НТК авторы предлагают производить отсечение септальной створки ТК, после чего выполнять наложение швов строго по фиброзному кольцу ТК и восстанавливать целостность клапана [44, 54].
Определяющим фактором при выборе тактики
по отношению к поврежденному клапану служит
степень его повреждения. Восстановление поврежденного клапана необходимо выполнять как можно
раньше после постановки диагноза НТК. При увеличении сроков от момента первой операции вероятность успешной реконструкции ТК снижается.
По данным зарубежных авторов, большинство
применяемых реконструктивных вмешательств сводится к различным аннулопластикам. Лишь за редким
исключением выполняются многокомпонентные реконструкции ТК. Неоправданное расширение показаний к пластическим вмешательствам при НТК может привести к последующему хирургическому лечению, которое будет сопровождаться повышенным
риском тяжелых послеоперационных осложнений.
Спорным является вопрос о протезировании ТК у
детей. В данном случае, возможно, будет оправдана,
тактика двухэтапного подхода. Первым этапом при
НТК выполняется его реконструкция. В дальнейшем,
при достижении возраста 12–14 лет, производят имплантацию биопротеза, когда уже появидась возможность имплантировать протез взрослого диаметра. Оценка степени регургитации и время ее возникновения чаще всего являются определяющими
моментами при выборе метода устранения послеоперационной недостаточности ТК. J. M. Bernal и
соавт. [21] считают, что степень регургитации коррелирует со степенью изменения морфологии ТК. В
настоящее время регургитация до 2-й степени устраняется выполнением различных реконструктивных
вмешательств. Причем большинство авторов склоняются к применению опорных колец у взрослых пациентов и различных видов шовной аннулопластики у
пациентов раннего возраста. Протезирование ТК
производят при выраженной деформации ТК, со-
провождающейся тяжелой степенью регургитации.
К. Matsuyama и соавт. [39] после проведенного анализа отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло предложили выполнять протезирование ТК при недостаточности ТК до 2-й степени,
мотивируя это резко возрастающим процентом летальных осложнений у пациентов, которые перенесли реконструктивные вмешательства на ТК. Как уже
отмечалось, реконструктивные операции при пороках ТК выполнимы у 15,2–58% больных.
Увеличение числа реконструктивных операций
ведет к росту повторных вмешательств. Причинами
повторных вмешательств могут быть инфекционный эндокардит, несостоятельность пластической
процедуры. Если анализировать причины, по которым возникает несостоятельность пластической
операции, ведущее место занимает превышение
показаний и погрешности при выполнении выбранной методики восстановления клапана [6, 7, 51].
Наиболее часто реконструктивным вмешательствам подвергаются пациенты с аномалией Эбштейна. У данных пациентов очень важно оценить степень смещения створок ТК, а также возможность
восстановления замыкательной функции клапана.
На этапе развития реконструктивных вмешательств
при аномалии Эбштейна чаще опирались на степень смещения проксимального прикрепления задней и септальной створок ТК, а также на величину
атриализованной части ПЖ. В настоящее время определяющим становится прикрепление дистального (свободного) края передней створки ТК [1, 26].
По данным М. А. Gatzoulis [33], 6 пациентам с аномалией Эбштейна выполняли клапаносохраняющие
операции на ТК, в 4 случаях выполнялась методика
реконструкции ТК по методике Danielson и в 2 случаях по методике Carpentier. Ретроспективный анализ
этих случаев показывает, что во всех случаях были
превышены показания к реконструкции ТК по методике Danielson. Следовательно, данная методика возможна не в каждом случае и очень важно правильно
оценить анатомические изменения как самих створок,
так и хордопапиллярного аппарата ТК. Одному пациенту потребовалось протезирование ТК спустя 2,5 года после реконструкции ТК по методике Carpentier.
Причиной тотальной недостаточности ТК явилось
прорезывание швов на манжете опорного кольца. Через сутки пациент был реоперирован, восстановлена
функция ТК. После операции регургитация на ТК не
превышала 1-й ст. Ряд авторов сообщают, что при выполнении реконструктивной операции на ТК необходимо четко определять показания к выполнению предложенных выше методик восстановления ТК [33]. Что
касается хирургической техники протезирования ТК
при НТК, то она не отличается от аналогичной операции у больных с приобретенными пороками ТК [2, 4].
В современной литературе работ, посвященных
повторному хирургическому вмешательству на ТК,
непосредственным и отдаленным результатам коррекции НТК, мало и они носят единичный и чаще
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
только описательный характер [22]. Выбор метода
коррекции зависит от степени повреждения ТК, его
способности обеспечивать замыкательную функцию, а также от сопутствующей внутрисердечной
патологии. Хирургическое лечение НТК после коррекции врожденных пороков сердца до настоящего
времени остается серьезной проблемой и сопровождается различного рода осложнениями [10, 25].
Так, например, вторичная НТК на фоне дилатации
камер сердца, вызванной другой клапанной патологией без ранее выполненных вмешательств, эффективно устраняется посредством стандартного суживания фиброзного кольца ТК по различным методикам. В то же время травматические повреждения ТК
требуют тщательного выбора метода коррекции и
часто из-за невозможности реконструкции неизбежно прибегают к протезированию [27]. Улучшение результатов лечения в первую очередь зависит
от адекватной коррекции данной патологии. Это отражается как на непосредственных, так и на отдаленных результатах хирургических вмешательств.
Предложено множество методик реконструктивных операций на ТК, которые широко применяются в кардиохирургии.
Однако выбор оптимальной пластической операции является до сих пор затруднительным. В литературе не уделено должного внимания случаям прогрессирования недостаточности после пластических
реконструкций ТК. В какие сроки наблюдения прогрессирует недостаточность ТК? Каковы причины
их возникновения, а также сроки и показания к выполнению повторных операций после ранее выполненных пластических вмешательств? До сих пор эти
вопросы остаются дискутабельными. Литературные
данные свидетельствует о том, что реконструктивные операции при пороках трехстворчатого клапана
выполнимы у 15,2–58,0% больных [49, 51]. В остальных случаях такие морфологические изменения ТК,
как выраженная деформация одной или двух створок, сочетание деформации с гипоплазией какой-либо из створок, изолированная гипоплазия створок
ТК, протяженный отрыв какой-либо из створок, несостоятельная пластика ТК, фиброзно-измененные
створки после инфекционного эндокардита, не позволяют выполнять реконструктивные операции и являются прямым показанием к замене поврежденного
клапана искусственным протезом.
Вместе с тем широко известен тот факт, что все биопротезы, независимо от вида биологической ткани,
из которой они изготовлены, подвержены первичной
тканевой дегенерации, приводящей к нарушению
функции клапана и необходимости его замены. Известно также, что интенсивность дегенеративных процессов биоклапанов у детей значительно выше, чем у
взрослых. В нашей стране Б. П. Мищенко [8] изучил
причины развития минерализации биоклапанов у
взрослых больных и выявил основные факторы, ускоряющие процесс кальцификации биоклапанов: повышение уровня щелочной фосфатазы в крови, повы14
шенная фосфатэмия, повышенная активность эндоплазматического ретикулума гепатоцитов, а также повышенное содержание в крови витамина D.
Вышеперечисленные факторы у детей выражены в большей степени, чем у взрослых, что и обусловливает более раннюю деструкцию биопротезов
в детском возрасте.
Одним из осложнений и причиной реоперации
после протезирования клапанов сердца является образование парапротезных фистул с возникновением
регургитации, гемолизом и реже тромбозом. Прорезывание фиксирующих швов связано как с особенностями патоморфологии заболевания (кальциноз
клапана, истончение фиброзного кольца), так и с хирургической техникой (редкие швы, швы за створку
без захвата фиброзного кольца, неправильно выбранный размер протеза). Данное осложнение чаще
встречается в течение 1–3-й недели после операции,
но может случиться спустя год после хирургического вмешательства. Показанием для повторной операции при этом является появление симптомов декомпенсации, а также возникновение резкой и стойкой
анемии в результате гемолиза [29, 31, 52].
Инфекционный эндокардит. Некоторые исследователи сообщают о роли инфекции в развитии послеоперационных осложнений [7]. Частота развития
инфекционного эндокардита колеблется от 3 до 22%.
Наиболее часто инфекционный эндокардит осложняет такие ВПС, как тетрада Фалло, а также врожденные
пороки связанные с атриовентрикулярными клапанами. Общепринятым является разделение послеоперационного эндокардита на «ранний» и «поздний». Ранним авторы считают эндокардит, который развивается
в течение первых 6 недель после первичной операции. Его причинами, как правило, являются инфицированные материалы, использованные для коррекции
пороков, гнойные осложнения послеоперационного
шва, длительная искусственная вентиляция легких и
др. [5, 30]. Поздний инфекционный эндокардит может
развиться через несколько лет после операции. В литературе описаны случаи развития инфекционного
эндокардита через 8, 15 и более лет [17]. С развитием
различных методов исследования, появлением принципиально новых возможностей в диагностике врожденных заболеваний сердца снизилось и количество
повторных вмешательств, связанных с диагностическими ошибками. Доля их в общем количестве повторных операций не превышает 5% [56]. К сожалению,
остается достаточно высоким процент хирургических
ошибок. Неадекватно выполненная операция, небрежность при выполнении хирургических манипуляций, послеоперационные геморрагии значительно
увеличивают риск возникновения повторных вмешательств. Деструктивные изменения имплантируемого
материала связаны как с повышенными обменными
процессами у детей (развитие кальциноза), так и с
присоединением инфекции (бактериальный эндокардит). Что касается последнего, то частота повторных
вмешательств при этом достигает 30% [17, 30].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
В заключение необходимо отметить, что в проблеме повторного хирургического лечения патологии трикуспидального клапана у ранее оперированных больных с ВПС еще не поставлена точка, и она
остается актуальной в современной кардиохирургии. Нет единства мнений в вопросах выбора оптимального протеза при повторной коррекции трикуспидального порока у ранее оперированных больных с ВПС. В каких случаях следует выполнять
повторную пластику ТК, а в каких прибегать к протезированию? Все это является свидетельством
сложности данной проблемы и необходимости
дальнейшего ее изучения. Точное установление
причин возникновения тех или иных осложнений,
разработка и внедрение в практику методов профилактики, приводящих к повторным хирургическим
вмешательствам у больных с ВПС, разработка плана предстоящей операции и выбор оптимальной хирургической тактики, на наш взгляд, будут способствовать уменьшению количества осложнений и
снижению риска повторного вмешательства.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Бокерия, Л. А. Аномалия Эбштейна. Анализ причин повторных операций и их результаты / Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, В. Н. Чебан и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. –
2000. – № 3. – С. 10–13.
Бокерия, Л. А. Новые биологические материалы и методы
лечения в кардиохирургии. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2002. – C. 12.
Бондаренко, И. Э. Отдаленные результаты хирургического лечения врожденной недостаточности митрального клапана: автореф. дис. … канд. мед. наук / И. Э Бондаренко. – М., 1995. – 24 с.
Бураковский, В. И. Сердечно-сосудистая хирургия / В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия, В. А. Бухарин и др. – М.: Медицина,
1996. – C. 11–16.
Дробот, Д. Б. Протезирование клапанов сердца у детей:
автореф. дис. … д-ра мед. наук / Д. Б. Дробот. – М., 2004.
Малашенков, А. И. Показания к пластическим операциям и
протезированию при пороках митрального и трикуспидального клапанов / А. И. Малашенков, Г. А. Косач, И. И. Скопин
и др. // Хирургическое лечение врожденных и приобретенных пороков сердца. – М., 1985. – С. 52–57.
Махмудов, М. М. Современные аспекты диагностики и хирургического лечения аномалии Эбштейна: автореф. дис. …
д-ра мед. наук / М. М. Махмудов. – М., 1985.
Мищенко, Б. П. Кальциноз биоклапанов аорты: Биохимические
и метаболические факторы развития и пути профилактики: автореф. дис. … д-ра мед. наук / Б. П. Мищенко. – М., 1996. – С. 21.
Нарсия, Б. Е. Повторные операции у больных с протезами
клапанов сердца / Б. Е. Нарсия // Грудная хирургия. –
1991. – № 2. – С. 45–48.
Охотин, И. К. Пластические операции на трехстворчатом
клапане при аномалии Эбштейна / И. К. Охотин, А. Д. Рыбинский // Тезисы докладов IV Всесоюзного симпозиума по
сердечно-сосудистой хирургии. – М., 1983. – С. 61–63.
Подзолков, В. П. Повторные операции при реканализации
дефекта межжелудочковой перегородки / В. П. Подзолков,
А. А. Гаджиев, В. Н. Чебан // Грудная и серд.-сосуд. хир. –
2000. – № 1. – С. 8–14.
Подзолков, В. П. Причины реопераций после радикальной
коррекции частичной формы атриовентрикулярного канала / В. П. Подзолков, В. Н. Чебан, А. А. Гаджиев и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 6. – С. 35–41.
Хамидов, А. В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и резуль-
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
таты коррекции: автореф. дис. … д-ра мед. наук / А. В. Хамидов. – М., 2002. – C. 21.
Чебан, В. Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца: автореф. дис. … д-ра мед. наук /
В. Н. Чебан. – М., 2003. – С. 221.
Шевченко, Ю. Л. Инфекционный эндокардит как хирургическая проблема в России / Ю. Л. Шевченко, Ю. Л. Хубулава, Н. Н. Шихвердиев и др. // Вест. хир. им. И. И. Грекова. – 2003. – № 2. – С. 12–17.
Шевченко Ю. Л. Хирургическое лечение инфекционного эндокардита / Ю. Л. Шевченко. – СПб.: Наука, 1994. – 230 с.
Aoyagi, S. Tricuspid valve replacement with the St. Jude
Medical valve / S. Aoyagi, Y. Nishi, T. Kawara et al. // Surg.
Today. – 1994. – Vol. 24. – P. 6–12.
Arbulu, A. Management of infective endocarditis: Seventeen
years perience / A. Arbulu, J. Asfaw // Ann. Thorac. Surg. –
1987. – Vol. 43, № 2. – P. 144–149.
Arbulu, A. Total tricuspid valvectomy without replacement in the
treatment of Pseudomonas endocarditis / A. Arbulu, N. W. Thoms,
A. Chiscan, R. F. Wilson // Surg. Forum. – 1989. – Vol. 22, № 2. –
P. 162–164.
Arbulu, A. Tricuspid valvulectomy without replacement. Twenty
years' experience / A. Arbulu, M. D. Freed, W. H. Gaasch,
B. W. Lytle, R. A. Nishimura et al. // J. Thorac. Cardiovasc. –
1994. – Vol. 107, № 6. – P. 1460–1463.
Bernal, J. M. Reoperations after tricuspid valve repair / J. M. Bernal, D. Morales, C. Revuelta et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2005. – Vol. 130, – P. 498–503.
Bernal, J. M. The Carbo-Medics Valve: experience with 1,049
implants / J. M. Bernal, J. M. Rabasa et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1998. – Vol. 65. – P. 137–143.
Bojers, A. J. Massive bleeding at resternotomy despite a polytetrafluoroethylene surgical membrane / A. J. Bojers // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110, № 1. – P. 274–275.
Bol-Raap, G. Follow-up after surgical closure of congenital ventricular septal defect / G. Bol-Raap , J. Weerheim, A. P. Kappetein et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 24. –
P. 511–515.
Carole, A. W. Child Aortic Root Dilatation After Repair of Tetralogy
of Fallot: Pathology From the Past? / A. W. Carole, S. John // J.
Am. Heart Assoc. Circ. – 2002. – Vol. 106. – P. 1310–1311.
Carpentier, A. A new reconstructive operation for correction of
mitral and tricuspid insufficiency / A. Carpentier, A. Deloche,
J. Dauptain et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1971. –
Vol. 61, № 1. – P. 1–13.
De Bonis, M. A novel technique for correction of severe tricuspid valve regurgitation due to complex lesions / M. de Bonis,
E. Lapenna, G. La A. Canna et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2004. – Vol. 25, № 5. – P. 760–765.
Dobell, A. R. Catastrofic hemorrhage during redo sternotomy /
A. R. Dobell, A. K. Jain // Ann. Thorac. Surg. – 1984. – Vol. 37,
№ 4. – P. 273–278.
Doty, D. B. Replacement of the aortic valve with cryopreserved
aortic allograft / D. B. Doty, G. Michielon, N. D. Wang et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1993. – Vol. 56, № 4. – P. 228–235.
D`Udekem, Y. Long-term results of surgery for active infective
endocarditis / Y. D`Udekem, T. E. David, C. M. Feindel et al. //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1997. – Vol. 11. – P. 46–52.
Duran, C. M. Tricuspid valve surgery revisited / C. M. Duran //
J. Card. Surg. – 1994. – Vol. 9. – P. 242–724.
Franceschi, F. Incidence, Risk Factors, and Outcome of
Traumatic Tricuspid Regurgitation After Percutaneous
Ventricular Lead Removal / F. Franceschi, F. Thuny, R. Giorgi
et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2009. – Vol. 53. – P. 2168–2174.
Gatzoulis, M. A. Atrial Arrhythmia after Surgical Closure of Atrial
Septal Defects in Adults / M. A. Gatzoulis, M. A. Freeman, S. C. Siu
et al. // NEJM. – 1999. – Vol. 340. – P. 839–846.
Glower, D. D. In-hospital and long-term outcome after porcine tricuspid valve replacement / D. D. Glower, W. D. White,
L. R. Smithet al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. –
Vol. 109. – P. 877–884.
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Guenther, T. Tricuspid valve surgery: a thirty-year assessment of
early and late outcome / T. Guenther, C. Noebauer, D. Mazzitelli
et al. // Am. J. Clin. Pathol. – 2008. –Vol. 23, № 2. – P259–264.
Harada, Y. Long-term results of the clinical use of an expanded polytetrafluoroethylene surgical membrane as a pericardial
substitute / Y. Harada, Y. Imai, H. Kurosawa et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 96. – P. 811–815.
Kawahira, Y. Outcomes of surgical treatment of infants with
hypoplastic left heart syndrome: An institutional experience
1983–2004 / Y. Kawahira, B. G. Carter, S. Donath et al. //
J. Paediatr. Child. Health. – 2007. – Vol. 43. – P. 746–751.
Loebe, M. Use of Polytetrafluoethylene surgical membrane a
pericardical substitute in the correction of congenital heart
defects / M. Loebe, V. Alexi-Meskhisvili, Y. Wen et al. // Tex.
Heart Inst. J. – 1993. – Vol. 20, № 2. – P. 213–217.
Matsuyama, K. De Vega annuloplasty and Carpentier–Edwards
ring annuloplasty for secondary tricuspid regurgitation /
K. Matsuyama, M. Matsumoto, T. Sugita et al. // J. Heart. Valve.
Dis. – 2001. – Vol. 10, № 4. – P. 520–524.
Messika-Zeitoun, D. Evaluation and clinical implications of
aortic valve calcification measured by electron-beam computed tomography / D. Messika-Zeitoun, M. C. Aubry, D. Detaint //
Circulation. – 2004. – Vol. 110. – P. 356–362.
McCarthy, Р. М. Tricuspid valve repair: durability and risk factors
for failure / Р. М. McCarthy, S. K. Bhudia, J. Rajeswaran et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 127. – P. 674–685.
McGrath, L. B. Tricuspid valve operations in 530 patients /
L. B. McGrath, L. G. Lavin, B. M. Bailey et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 99. – P. 124–133.
Minale, C. Clinical experience with expanded polytetrafluoroethylene Gore-Tex® surgical membrane for pericardial closure: a study of 110 cases / C. Minale, S. Nikol, G. Hollweg
et al. // J. Card. Surg. – 1988. – Vol. 3. – P. 193–201.
Pome, G. Late reoperations after repair of tetralogy of Fallot /
G. Pome, C. Rossi, V. Colucci et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 1992. – Vol. 6. – P. 31–35.
Rizzoli, G. Biological or mechanical prostheses in tricuspid position? A meta-analysis of intra-institutional results / G. Rizzoli,
I. Vendramin, G. Nesseris et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2004. –
Vol. 77. – P. 1607–1614.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
Roeffel, S. Transesophageal echocardiographic evaluation of
tricuspid valve regurgitation during pacemaker and implantable
cardioverter defibrillator lead extraction / S. Roeffel, F. Bracke,
A. Meijer et al. // Pacing. Clin. Electrophysiol. –2002. – Vol. 25,
№ 11. – P. 1583–1586.
Russel, J. L. Outcome following repair of sinus venosus atrial septal
defects in children / J. L. Russel, J. G. LeBlanc, M. L. Deagle et al. //
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. – 2002. – Vol. 10, № 3. – P. 164–168.
Sasson, L. Indications for tricuspid valve detachment in closure of
ventricular septal defect in children / L. Sasson, M. G. Katz, T. Ezri
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2006. – Vol. 82, № 3. – P. 958–963.
Silver, M. A. Late (5 to 132 months) clinical and hemodynamic
results after either tricuspid valve replacement or annulopasty for
Ebstein's anomaly of the tricuspid valve / M. A. Silver, S. R. Cohen,
C. L. McIntosh // Am. J. Cardiol. – 1984. – Vol. 54. – P. 627–632.
Scully, H. E. Tricuspid valve replacement. Fifteen years of
experience with mechanical prostheses and bioprostheses /
H. E. Scully, C. S. Armstrong // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
1995. – Vol. 109. – P. 1035–1041.
Stark, J. Fate of subpulmonary homograft conduits / J. Stark,
C. Bull, M. Stajevic et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
1998. – Vol. 115, № 3. –P. 506–514, discussion 514–516.
Stark, J. Reoperations in cardiac surgery / J. Stark, A. D. Pacifico //
New York; Heidelberg: Springer. – 1989. – Vol. 72. – P. 161–185.
Van Nooten, G. J. Tricuspid valve replacement. Postoperative and
long-term results / G. J. Van Nooten, F. Caes, Y. Taeymans et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. – P. 672–679.
Vílchez Gonza´lez, F. Assessment of tricuspid regurgitation by
Doppler color flow imaging: angiographic correlation Int /
F. Vílchez Gonza´lez, J. Zarauza, J. A. Va´zquez de Prada et al. //
J. Cardiol. – 2004. – Vol. 44. – P. 275–283.
Wang, Jian. Selective Annuloplasty for Tricuspid Regurgitation
in Children / Jian. Wang // Ann. Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 79. –
P. 937–941.
Wren, C. Survival with congenital heart disease and need for
follow up in adult life / C. Wren, J. J. O'Sullivan // Heart. –
2001. – Vol. 85. – P. 438–443.
Zafer, H. I. What to expect after tricuspid valve replacement?
Long-term results / H. I. Zafer, M. Kerem, B. Ilknur et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2007. – Vol. 32. – P. 296–300.
Поступила 16.02.2010
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 616.126.422:616.12-008.318.5
МИТРАЛЬНЫЙ КЛАПАН: ЭМБРИОГЕНЕЗ
И АНАТОМО-ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕCКИЕ ОСОБЕННОСТИ
ЕГО НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Б. У. Абдувохидов*, А. И. Ким, Т. В. Рогова,
И. И. Болтабаев, С. С. Харитонова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Среди различных аномалий сердечно-сосудистой системы врожденного генеза до настоящего
времени относительно малоизученным остается
врожденная недостаточность митрального клапана.
* Адрес для переписки: e-mail: bakhodira@yandex.ru
16
Это объясняется относительно небольшой частотой
порока (0,2–9,0%) и, что самое главное, небольшим
опытом хирургии открытого сердца у детей первых
месяцев и лет жизни при данной патологии.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Врожденная недостаточность митрального клапана (ВНМК) по Международной классификации болезней (1980 г.) – это порок сердца, при котором имеет
место неправильное формирование одной из структур митрального клапана, вследствие чего во время
систолы левого желудочка осуществляется патологический сброс крови в полость левого предсердия.
Впервые ВНМК была описана L. Semans и H. Taussig в 1938 г. Еще раньше о ВНМК было сообщение как
об основном симптоме частично открытого атриовентрикулярного канала с дефектом межпредсердной перегородки.
Изолированная ВНМК встречается чрезвычайно
редко. По данным A. Carpentier и соавт. [21], в 65%
случаев порок сочетается с другими врожденными
пороками сердца. Его основой является расщепление передней створки клапана как компонента порока при полной форме или частично открытом атриовентрикулярном канале [2, 7, 12, 16, 18].
По мере ознакомления с различными врожденными пороками сердца, улучшением диагностики и понимания различных комбинаций пороков стали более
четко выявляться и определенные закономерности
сочетаний и комбинаций пороков. Удалось проследить, что чаще ВНМК сочетается с дефектом эндокардиальных подушечек при полной форме и частично
открытом атриовентрикулярном канале [4, 12, 14], с
корригированной транспозицией магистральных сосудов, с дефектом межжелудочковой перегородки
[18], с аберрантным отхождением левой коронарной
артерии от легочной артерии, а также со стенозом устья аорты, открытым артериальным протоком и коарктацией аорты [9, 12, 15, 17]. Также установлена возможность аномалии папиллярно-мышечного аппарата
с расщеплением створок митрального клапана и недостаточностью клапанов легочной артерии [3, 6, 14].
Наиболее характерным анатомическим признаком врожденного характера поражения клапана,
очевидно, является отсутствие воспаления в тканях
поврежденной створки клапана [7, 9, 10]. По мнению ряда авторов, сам факт утолщения ткани створки клапана в сочетании с утолщением хорд является
признаком именно врожденной патологии [20].
Часть авторов утверждают, что у детей в течение
первого года жизни вообще невозможно развитие
ревматического процесса [7]. P. V. Anagnostopoulos
и соавт. [16] пришли к выводу, что наиболее характерным достоверным признаком врожденного характера поражения митрального клапана является
раннее (в течение первых 3 лет) выявление порока.
Этиологические факторы порока до сих пор не ясны. Некоторые специалисты считают, что митральная
недостаточность есть следствие разрастания эндокардиальных подушечек или образования дефицита их на
ранних стадиях развития [14, 31], персистирования атриовентрикулярной борозды и, кроме того, недостаточного слияния левых бугорков передней и задней подушечек, в результате чего появляется трещина в
створке клапана [29]. A.C.G. Wenink и A. C. Gittenber-
ger-de Groot [33] полагают, что этот порок является
следствием остановки в развитии на стадии уже после
утраты мышечной ткани в хордах и створках, но на
этапе еще до окончательного удлинения хорды.
ùÏ·ËÓ„ÂÌÂÁ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚ı
Í·ԇÌÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
По данным одних авторов, атриовентрикулярные
клапаны формируются из эндокардиальных подушечек, другие же исследователи приходят к выводу, что
материальное включение этих структур в построение атриовентрикулярных клапанов минимально [26,
27]. Вместо этого происходит инвагинация атриовентрикулярного соединения, имеющего миокардиальное строение в просвет желудочков, что является
главным механизмом формирования муральной
створки и ее поддерживающего аппарата митрального клапана. В этот же момент происходит формирование передней створки митрального клапана,
причем одна часть ее образуется из миокарда приточной мышечной перегородки, а другая из коновентрикулярной складки [29, 30, 32].
Таким образом, митральный клапан – это эмбриологически трехкомпонентная структура. Эндокардиальные подушечки в данном случае выполняют роль
«клея», который фиксирует между собой различные
отделы межжелудочковой перегородки и составные
части передней створки митрального клапана. Слияние этой створки происходит при участии передневерхней эндокардиальной подушечки. Она как бы заполняет собой просвет между двумя частями передней
створки, образованными из разных источников. Именно в этом заключается структурное участие подушечек в формировании створок. В этом аспекте необходимо отметить, что формирование передней створки
митрального клапана существенно отличается от формирования муральной и от двух из трех створок трикуспидального клапана [33]. Различие определяется тем,
что эндокардиальные подушечки в просвете канала
расположены асимметрично, находясь в большей степени слева, с одной стороны, как результат участия в
формировании передней створки митрального клапана, а с другой стороны, как результат формирования
переднесептальной комиссуры правого атриовентрикулярного клапана [27, 28]. При этом справа образуется именно трехстворчатый клапан.
Очевидно, что строительные элементы митрального и трикуспидального клапанов идентичны: муральные створки – из свободной стенки приточного
сегмента сердечной трубки; септальная створка трикуспидального клапана и заднемедиальная створка
митрального клапана – из приточной перегородки;
переднелатеральные створки обоих клапанов – из
коновентрикулярной складки.
Что касается окончательного формирования перегородок, то после слияния эндокардиальных подушечек последние увеличиваются в размерах, постепенно сгибаются по направлению к верхушке сердца
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
в виде арки, которую условно можно разделить на
3 части. Левая принимает участие в формировании
передней створки митрального клапана, средняя же
постепенно сливается с первичной межпредсердной
перегородкой, закрывая первичный межпредсердный дефект [33]. Продолжающееся углубление правой части подушечек ведет к тому, что эта часть располагается в сагиттальной плоскости параллельно
первичному дефекту межжелудочковой перегородки, но несколько в стороне от него (правее), формируя вторичный дефект мембранозной части. В последующем эти части сливаются под небольшим углом,
формируя мембранозную перегородку и закрывая
вторичный дефект межжелудочковой перегородки.
Поскольку нет прямого продолжения межпредсердной и межжелудочковой перегородки (межжелудочковая перегородка располагается несколько правее в
вертикальной плоскости, чем межпредсердная перегородка), образуется участок перегородки, разделяющий правое предсердие и левый желудочек. Так
формируются перегородки и створки клапанов.
Ä̇ÚÓÏÓ-Ô‡ÚÓÙËÁËÓÎӄ˘ÂÒÍË ÓÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË
̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
Нормальный аппарат митрального клапана –
сложный, тонко скоординированный механизм, который может быть нарушен многочисленными врожденными и приобретенными пороками. Он требует
для своей дееспособности функциональной целостности очень слаженно действующих анатомических
элементов: стенки левого предсердия, фиброзного
клапанного кольца, створок клапана, хорд, папиллярных мышц, стенки левого желудочка [3, 4, 9, 14, 16].
С этих позиций митральный аппарат следует рассматривать как систему взаимосвязанных элементов, изменение одного из которых отражается на всей системе [1, 13, 24, 25].
Как известно, стенка левого предсердия играет
значительную роль в поддержании дееспособности
митрального клапана. Сокращение и релаксация, а
также дилатация уже приводят к закрытию митрального клапана. J. Lam и N. Ranganathan [27] утверждают, что, скорее, сократимость, а не кровоток является главной детерминантой закрытия митрального
клапана в результате активности предсердия, хотя
отсутствие этой активности не вызывает митральной регургитации. Уже само по себе увеличение левого предсердия может способствовать митральной
регургитации, но это увеличение не влияет на переднюю створку клапана. Однако задняя створка по
мере увеличения левого предсердия смещается кзади и вниз, тем самым создавая напряжение задней
створки, что приводит к предотвращению сближения створок или усиливает ранее существовавшее
неправильное расположение створок. По мере того
как митральная регургитация вызывает увеличение
левого предсердия, само по себе это увеличение может усилить поток регургитации [10, 22, 23].
18
Фиброзное кольцо представляет собой циркулярное фиброэластическое образование, не смыкающееся спереди и располагающееся на границе
левых предсердия и желудочка. К этому фиброзному кольцу фиксируются по периметру его две
створки, из которых различают большую как переднюю, переднемедиальную, перегородочную,
аортальную и септальную и заднюю муральную,
или заднелатеральную [10, 21]. Переднемедиальная створка намного больше, и роль ее значительнее, так как она направляет основной поток крови в
выводной отдел левого желудочка [20]. Задняя же
створка выполняет поддерживающую второстепенную роль в работе клапанного аппарата.
В полости левого желудочка находятся папиллярные мышцы, чаще две, которые располагаются напротив промежутков между створками. Они отходят
от стенки желудочка приблизительно в месте соединения с апикальной и средней третью желудочка, от
выпуклости в переднебоковой стенке – переднебоковая мышца, а в месте соединения септальной и задней поверхности сердца – заднесрединная мышца.
От каждой папиллярной мышцы отходят хорды,
которые прикрепляются к обеим створкам таким
образом, что переднебоковая мышца и ее хорда
контролируют переднебоковую часть клапана, а
заднесрединная мышца с хордами – заднебоковую
половину клапана.
По мнению A. Carpentier [21], хорды подразделяются на три порядка: 1) хорды, крепящиеся к свободному краю створок; это многочисленные нити, отходящие друг от друга и образующие тонкую сеть перед
самой фиксацией их к ткани створок; 2) хорды более
тонкие, крепящиеся к желудочковой поверхности
обеих створок вблизи их свободного края и исходящие из двух различных папиллярных мышц или от одной из них, или от стенки левого желудочка; 3) хорды
короткие, состоящие из широких волокон, которые
вытянуты вдоль перивальвулярной борозды от стенки желудочка до нижней поверхности створок.
Для понимания особенностей строения хордального аппарата важна давно высказанная точка зрения
A. Carpentier [21], что, исходя из особенностей анатомического строения хордального аппарата, существуют так называемые «критические области прикрепления сухожилий». Эта система крепления хорд заключается в том, что отходящие от самой верхушки
папиллярных мышц хорды прикрепляются к створкам
клапана по две с каждой стороны створки и располагаются на расстоянии 2 см друг от друга. Эти сухожильные нити несколько толще и крепче других, так
как они передают наиболее мощное селективное воздействие на створки, поскольку находятся на одной
линии прямого натяжения папиллярных мышц. Более
косо расположенные хорды, крепящиеся по обе стороны от папиллярных мышц, по всей природе являются вторичными, поддерживающими.
Точный механизм закрытия митрального клапана
еще не совсем ясен. Известно, что его закрытие начи-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
нается с систолы левого желудочка, которая, в свою
очередь, начинается с сокращения папиллярных
мышц. Сокращающиеся папиллярные мышцы создают вертикальные силы, которые начинают передвигать створки к контактному положению. С возрастанием внутрижелудочкового давления свободные
края створок сближаются, соприкасаются краями
предсердных поверхностей и закрывают отверстие,
причем свободные части каждой створки выбухают в
полость левого предсердия в виде парашюта [19, 20].
Во время систолы размер клапанного кольца сокращается по окружности, уменьшая тем самым площадь, которую необходимо прикрыть створками.
Площадь поверхности створок при этом оказывается
приблизительно в 2,5 раза больше площади отверстия митрального клапана, что обеспечивает надежный резерв мощности створкам. По мере изгнания
крови из левого желудочка его верхушка и митральное отверстие приближаются друг к другу по оси левого желудочка. С укорочением этой вертикальной
оси происходит синергическое сокращение папиллярных мышц и прилегающей стенки левого желудочка. При этом к хордам прилагаются силы, которые
предотвращают выворачивание створок [4, 20, 25].
Как отмечают ряд авторов, два физиологических
компонентных действия – сокращение и релаксация
с дилатацией левого предсердия – лежат в основе
дееспособности митрального клапана, то есть закрытия митрального клапана [7, 19]. A. Carpentier и
соавт. [21] утверждают, что главной детерминантой
закрытия митрального клапана является сократимость как результат активности предсердия, а не
кровоток. Далее авторы полагают, что дееспособность митрального клапана в определенной степени
зависит от того, насколько нормальна последовательность активации желудочков, а не от последовательности сокращения желудочков и предсердий.
Фиброзное клапанное кольцо, являясь основанием и опорным каркасом митральных створок, довольно плотное и в то же время эластичное образование [10, 20, 21]. K. S. Kunzelman и соавт. (1998 г.)
полагают, что эта плотность противостоит дилатации клапанного кольца, а эластичность обеспечивает сфинктероподобное сокращение кольца во время
систолы. При этом происходит сокращение площади, которую должны закрыть створки клапана, на
20–50%. A. Carpentier и соавт. [21] придают большое значение дилатации клапанного кольца, которая вызывает изменение той или иной структуры
клапана: 1) дилатация кольца приводит к изменению
задней створки и области комиссур, 2) дилатация не
повреждает основания передней створки, 3) дилатация, как правило, сочетается с деформацией клапанного кольца, 4) дилатация есть общий процесс.
Одной из причин дилатации фиброзного кольца
является дилатация левого желудочка, которая может наблюдаться при многих пороках сердца. Недостаточность митрального клапана в таких случаях
развивается не всегда. При кальцинозе кольца, ко-
торое практически не встречается при врожденном
характере порока, уже возможно возникновение
митральной регургитации. Однако, при этом недостаточность, скорее всего, развивается из-за утраты сфинктероподобного действия базальных оснований створок клапана. K. S. Kunzelman и соавт.
(1998 г.) вообще считают, что изолированное расширение кольца при врожденных поражениях
встречается очень редко. Основной целью работы
механизма клапанного аппарата является сближение створок и смыкание их с целью плотного закрытия отверстия. По общей площади передняя и задняя
створки почти одинаковы, но длина передней створки от базального до свободного края в 2 раза и более больше задней. Поэтому передняя створка оказывается более мобильной, в то время как задняя играет пассивную, поддерживающую роль [12, 25].
При развитии атриомегалии, то есть при дилатации
левого предсердия, может возникать и недостаточность митрального клапана, причем только за счет задней створки, так как передняя крепится непосредственно к корню аорты. Отсюда по мере увеличения размеров левого предсердия задняя створка, имеющая с
предсердием общий эндокард, испытывает значительное напряжение и смещается кзади и вниз [5, 25].
При врожденной природе порока некомпетентность створок возникает в результате: 1) недостаточности ткани створок, 2) избытка их ткани, 3) их
ограниченной подвижности или же вследствие расширения створки, отсутствия хорд и маленькой
задней створки [3, 14, 15, 19].
Наиболее частой причиной недостаточности митрального клапана является расщепление передней
створки клапана, возникающее при дефекте эндокардиальных подушечек [31]. При этом хорды прикрепляются к концам расщепленной створки и могут обеспечить поддержку у дееспособного клапана, тем самым даже уменьшая регургитацию.
Наряду с этим хорды могут быть укороченными и
ограничивать подвижность расщепленной створки.
Избыточная ткань створок иногда приводит к такой
деформации, при которой сегмент створки, лишенный
поддержки (при разрыве хорд или избыточной их длине), выбухает в полость предсердия по мере того, как
систолическое давление в полости левого желудочка
действует на его внутреннюю поверхность [19, 20].
Митральная регургитация вследствие ограниченной
подвижности створок в ряде случаев связана с аномально короткими хордами, что объясняется неправильным присоединением их к эндокарду левого желудочка и неправильным направлением. Таким образом, избыток ткани створок врожденной этиологии
характеризуется расщеплением переднемедиальной
створки с прикреплением хорд к концам створок. При
ревматическом характере поражения происходит
рубцевание их с контрактурой и расщеплением переднего края створки, которая не имеет хордальной
поддержки. Кроме того, возможны перфорационные
отверстия в теле створки вдали от ее свободного края
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
как последствие эндокардита. Недостаточность створок может возникать и при длительной травматизации
их при миксоме левого предсердия.
Как известно, хорды (chordae tendineae) являются неотъемлемой частью аппарата митрального клапана. Возникающие повреждения хордальной системы соответствующим образом влияют на всю систему в целом. Аномалии хорд определяются формой
прикрепления их к створкам, структурой и формой
самих хорд, местом прикрепления и отхождения, а
также сращением их, удлинением и укорочением [8,
13]. Этиология повреждения хорд неясна, поэтому
решить вопрос о том, какие моменты или факторы
влияют на деформацию хорд, весьма сложно. Очевидно, только эктопическое прикрепление хорд
можно квалифицировать как врожденное.
Представляя собой мышечный компонент митрального аппарата, папиллярные мышцы как функциональная единица включают в себя и часть прилегающей стенки левого желудочка. Папиллярные
мышцы отходят от стенки левого желудочка, возникают как отдельные структуры и делятся на различное количество головок, каждая из которых служит
основанием начала хорд [3, 14, 15].
При сокращении папиллярных мышц хорды и
створки подвергаются воздействию резко увеличивающегося давления в полости левого желудочка.
В дальнейшем при синхронном сокращении папиллярных мышц и левого желудочка осуществляются
поддержка хорд и предотвращение нахлёста створок во время систолы желудочка [7, 14, 15]. При отсутствии сокращения папиллярных мышц или их неэффективности, то есть при их дисфункции (понятие «дисфункция папиллярной мышцы» включает в
себя утрату целостности – разрыв, или без утраты
целостности – фиброз, ишемию), по мере движения
верхушки левого желудочка к митральному кольцу в
период систолы хорды ослабевают, створки лишаются поддержки и начинают пролабировать в левое
предсердие. Изменение свободной стенки левого
желудочка как компонента «системы» клапана, очевидно, имеет значение в том случае, если наблюдается значительная дилатация левого желудочка. При
этих условиях решающее значение имеет, по всей
вероятности, воздействие измененной формы левого
желудочка на положение папиллярных мышц и их
направляющей оси напряжения [1, 11, 13, 16].
В нормальном сердце папиллярные мышцы отходят от стенки левого желудочка в его апикальной и
средней трети [3]. Эта анатомическая особенность
позволяет сокращающимся папиллярным мышцам
передавать необходимые при этом вертикальные
силы на хорды для движения створок навстречу
друг другу во время изоволюметрического сокращения. При латеральном напряжении (когда папиллярные мышцы не соединены с кольцом в вертикальной
плоскости) систолические силы, направленные через хорды на створки, действуют в боковом направлении и особенно на переднюю створку, что мешает
20
контактному наложению створок и создает недостаточность клапана. Такая ситуация характерна для
сферической дилатации левого желудочка – латеральной миграции, что является характерной чертой
самой митральной регургитации и ситуации, когда
«регургитация порождает регургитацию».
Таким образом, являясь сложным механизмом,
обеспечивающим физиологически взаимообусловленное взаимодействие всех его компонентов, митральный клапан теряет свою компетентность при повреждении одной из структур и потере его функции. Поэтому механизм работы всего клапана очень сложен.
Углубленное изучение анатомо-патофизиологических
особенностей митрального клапанного аппарата даст
возможность более дифференцированного подхода
при проведении оперативных вмешательств на митральном клапане при его врожденной патологии.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Бокерия, Л. А. Врожденная недостаточность митрального
клапана / Л. А. Бокерия, И. И. Каграманов, Ю. И. Бондарев. –
М.: НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН, 2003. – 112 с.
Бокерия, Л. А. Индивидуальный подход в коррекции недостаточности митрального клапана при неполной форме
АВК / Л. А. Бокерия, М. А. Зеленикин, А. В. Хамидов и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2000. №1 – С. 4–7.
Бокерия, Л. А. К вопросу анатомии сосочковых мышц и
хорд митрального клапана / Л. А. Бокерия, И. И. Скопин,
М. А. Сазоненков // Клиническая физиология кровообращения. – 2007. – № 2. – С. 21–26.
Бокерия, Л. А. Нормативные параметры предсердно-желудочковых клапанов по результатам морфометрических исследований / Л. А. Бокерия, О. А. Махачев, М. С. Панова,
Т. Ю. Мосевская // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН. – 2005. – Т. 6, № 1. – С. 5–25.
Бухарин, В. И. Опыт хирургического лечения врожденной
недостаточности митрального клапана // В. И. Бухарин,
Ю. И. Бондарев, И. Э Бондаренко и др. / Грудная и серд.сосуд. хир. – 1996. – № 6. – С. 41–45.
Бухарин, В. И. Хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального клапана / В. И. Бухарин, Ю. И. Бондарев, И. И. Каграманов и соавт. // Грудная и серд.-сосуд.
хир. – 1992. – № 7. – С. 13–20.
Дземешкевич, С. Л. Болезни митрального клапана. Функция, диагностика и лечение / С. Л. Дземешкевич, Л. У. Стивенсон. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2000. –287 с.
Каграманов И. И. Клиника, диагностика и хирургическое
лечение врожденной недостаточности митрального клапана: дис. … д-ра мед. наук / И. И. Каграманов. – М., 1999.
Люде, М. Н. Врожденная недостаточность митрального клапана: анатомия, клиника, диагностика и хирургическое лечение / М. Н. Люде, В. С. Чеканов, О. П. Шалыбкова. – М., 1982.
Марченко, С. П. Хирургическая анатомия митрального клапана / С. П. Марченко // Грудная и серд.-сосуд. хир. –
2007. – № 1. – С. 11–15.
Махалин, М. В. Хирургическое лечение дисфункции митрального клапана при синдроме Бланда–Уайта–Гарленда в раннем детском возрасте: дис. … канд. мед. наук / М. В. Махалин. – М., 2007.
Настуев, Э. Х. Функциональная анатомия митрального клапана при его недостаточности / Э. Х. Настуев // Патология
кровообращения и кардиохирургия. – 2007. – № 1. – С. 3–9.
Степура, О. Б. Аномалия расположения хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца /
О. Б. Степура, О. Д. Остроумова, Л. С. Пак и др. // Кардиология. – 1997. – № 12. – С. 74–76.
Хамидов, А. В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и ре-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
зультаты коррекции: дис. … д-ра мед. наук / А. В. Хамидов. –
М., 2002.
Шаталов, К. В. Хирургическое лечение митральной недостаточности при аномалии отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола у детей / К. В. Шаталов, М. В. Махалин, И. В. Арнаутова // Инф. сб. серд.-сосуд. хир. –2005. –
№ 1. –С. 3–20.
Anagnostopoulos, P. V. Neonatal Mitral and Tricuspidal Valve
Repair for In Utero Papillary Muscle Rupture / P. V. Anagnostopoulos, N. Alphonso, L. Nolke et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2007. – Vol. 83. – P. 1458–1462.
Alexi-Meskeshvili, V. Anomalous origin of the left coronary artery
from the pulmonary artery. Early results with direct aortic reimplantation / V. Alexi-Meskeshvili, R. Hetzer, Y. Weng et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. Vol. 108, № 2 – P. 354–362.
Alexi-Meskeshvili, V. Results of left atrioventricular valve reconstruction after previous correction of atrioventricular septal
defects / V. Alexi-Meskeshvili, R. Hetzer, I. Dahnert et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 1997. – Vol. 12, № 3. – P. 460–465.
Babburi, H. Functional anatomy of the normal mitral apparatus: a transthoracic, two- dimensional echocardiographic
study / H. Babburi, R. Oommen, A. Brofferio et al. // J. Heart
Valve Dis. – 2003. – Vol. 12. – P. 180–185.
Boudoulas, H. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse sindrome: a diagnostic classification and pathogenesis of
symptoms / H. Boudoulas, A. J. Kolibash Jr., P. Baker et al. //
Am. Heart J. – 1989. – Vol. 118, № 4. – P. 796–818.
Carpentier, A. Surgical anatomy and management of the mitral
component of atrioventricular canal defects / A. Carpentier //
Pediatric cardiology // Eds R. H. Andersson, E. A. Shinebourne. –
Edinbourgh: Сhurchill Livingstone. – 1978. – P. 477–490.
David, T. E. A comparison of outcomes of mitral valve repair for
degenerativ disease with posterior, anterior, and bileaflet prolapse /
T. E. David, J. Ivanov, S. Armstrong, D. Christie, H. Rakowski //
J. Thorac. Cardivasc. Surg. – 2005. – Vol. 130. – P. 1242–1249.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
Flameng, W. Reccurence of mitral valve regurgitation after mitral
valve repair in degenerative valve disease / W. Flameng, P. Herijgers,
K. Bogaerts // Circulation. –2003. – Vol. 107. – P. 1609–1613.
Frater, R. Functional anatomy of the mitfal valve / R. Frater //
Mitral valve disease. Diagnosis and Treatment / Eds
M. Ionescu, L. Cohn. – L.: Butterworths, 1985. – P. 127–138.
Ho, S. Y. Anatomy of the mitral valve / S. Y. Ho // Heart. –
2002. – Vol. 88 (Suppl. 4). – P. 5–10.
Hvass, U. Papillary muscle sling: a new functional approach to
mitral repair in patients with ischemic left ventricular dysfunction
and functional mitral regurgitation / U. Hvass, M. Tapia, F. Baron
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 75. – P. 809–811.
Lam, J. H. Morphology of the human mitral valve, I: chordae
tendineae: a new classification / J. H. Lam, N. Ranganathan,
E. D. Wigle, M. D. Silver // Circulation. – 1970. – Vol. 41. –
P. 449–458.
Ranganathan, N. Morphology of the human mitral valve, II: the
value leaflets / N. Ranganathan, J. Lam, E. Wigle, M. Silver //
Circulation. –1970. –Vol. 41. – P. 459–465.
Van Gils, F. A. W. The development of the human atrioventricular
heart valves / F. A. W. Van Gils // J. Anat. – 1979. – Vol. 128. – P. 427.
Van Gils, F. A. W. The prenatal development of the atrioventricular valves in man. / F. A. W. Van Gils // Acta Morphol.
Neerl-Scand. – 1977. – Vol. 15. – P. 90–91.
Van Mierop L.H.S. Pathology and pathogenesis of endocardial
cushion defects. Surgical implications / L. H. S. Van Mierop //
Davila J. C. et Second Henry Ford Hospital International
Symposium of Cardiac Surgery. – New York: AppletonCentry-Crofts, 1977. – P. 201–207.
Wenink, A. C. G. Development considerations of mitral valve
anomalies / A. C. G. Wenink, A. C. Gittenberger-de Groot,
A. G. Brom // Int. J. Cardiol. – 1986. – Vol. 11. – P. 85–98.
Wenink, A. C. G. Embryology of the mitral valve. / A. C. G. Wenink,
A. C. Gittenberger-de Groot // Int. J. Cardiol. – 1986. – Vol. 11. –
P. 75–84.
Поступила 02.12.2009
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 616.125.6-007.253-089.168
CРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА НЕПОСРЕДСТВЕННЫХ
РЕЗУЛЬТАТОВ КОРРЕКЦИИ ДЕФЕКТА
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ С ПОМОЩЬЮ
ОТКРЫТОГО И ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО МЕТОДОВ
Л. А. Бокерия*, Б. Г. Алекян, И. В. Землянская,
И. В. Кокшенев, И. И. Каграманов, В. И. Донцова,
А. В. Ткачева, А. М. Григорьян, А. Р. Асланова, Н. А. Исакадзе
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Обследованы 240 больных, которым с 1997 по 2009 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН было выполнено
эндоваскулярное и хирургическое закрытие изолированного вторичного дефекта межжелудочковой
* Адрес для переписки: e-mail: leoan@online.ru
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
перегородки. Из них эндоваскулярному закрытию подверглись 90 больных (1-я группа), а хирургическому – 150 больных (2-я группа). Возраст больных варьировал от 3 до 59 лет (в среднем
17,8 ± 2,0 года).
Непосредственно после имплантации септального окклюдера «Amplatzer» полное закрытие ДМПП достигнуто у 95,4% пациентов, через сутки – у 96,7, через месяц – у 98,1% пациентов. После хирургической коррекции вторичного ДМПП отсутствие резидуального сброса наблюдается у 96% пациентов, не
было отмечено тенденции к уменьшению размеров межпредсердного сообщения.
В ближайшие сроки после имплантации окклюдера отмечается небольшое уменьшение размеров ПЖ и
увеличение размеров ЛЖ (p>0,05), Диастолическая функция сердца также изменяется недостоверно,
однако время изоволюмического наполнения увеличивается более значительно, что может свидетельствовать о более физиологичной работе сердца после коррекции.
После проведенного открытого хирургического вмешательства выявлено отчетливое увеличение размеров ПЖ и небольшое увеличение размеров ЛЖ. Увеличение ПЖ обусловлено перенесенной открытой
операцией: ишемией миокарда, введением фармакохолодовой кардиоплегии, постперфузионными изменениями, что негативно сказывается на состоянии миокарда в ближайшие сроки после операции. По
этой же причине снижается фракция выброса как ЛЖ, так и ПЖ.
Эндоваскулярное закрытие вторичных ДМПП с помощью септального окклюдера «Amplatzer» является
эффективным и безопасным методом коррекции и может являться альтернативой хирургическому
методу лечения.
К л ю ч е в ы е с л о в а : дефект межжелудочковой перегородки, окклюдер «Amplatzer», эндоваскулярный метод, открытое хирургическое вмешательство.
From 1997 to 2009 we examined 240 patients in Bakoulev SCCVS RAMS we performed endovascular and
surgical closure of isolated secondary atrial septal defect. Endovascular closure was performed in 90 cases
(1st group) and surgical – in 150 cases (2nd group). Patients’ age varied from 3 to 59 (median – 17.8 ± 2.0
years).
Immediately after implantation of “Amplatzer septal occluder” total closure of atrial septal defect was achieved in
95.4% patients, in a day – in 96.7% patients, in a month – in 98.1% patients. After surgical correction of secondary
atrial septal defect the absence of residual shunt was noted in 96% patients. We didn’t notice the tendency to reductuion of interatrial communication.
In a short-term period after occluder implantation we noted a slight diminution of right ventricle and increase of left
ventricle size (P > 0.05). Diastolic heart function didn’t change significantly, but the time of isovolumic filling
increased significantly, which shows more physiological heart condition after correction.
After open surgical intervention we revealed evident increase of right ventricle sizes and slight increase of left ventricle sizes. Right ventricle augmentation is caused by open operation: myocardial ischemia, infusion of cold cardioplegia, postperfusion changes which adversely affect myocardium in short terms after operation. These factors
also cause the decrease of ejection fraction in left and right ventricle.
Endovascular closure of secondary atrial septal defect using “Amplatzer septal occuder” is an effective and safe
method of correction and may be the alternative technique to surgical treatment.
K e y w o rd s : atrial septal defect, “Amplatzer occlude”, endovascular method, open surgical intervention.
В настоящее время хирургическое лечение
ДМПП сопряжено с небольшим риском во время
выполнения открытой операции и высокой вероятностью положительных результатов. Тем не менее, учитывая возможность развития неблагоприятных осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде, параллельно повышению
активности кардиохирургов идет развитие нового,
альтернативного направления в хирургии врожденных пороков сердца – рентгеноэндоваскулярной хирургии.
В настоящее время в мире накоплен достаточно
большой опыт транскатетерного закрытия ДМПП,
разработано несколько модификаций устройств
для транскатетерного закрытия септальных дефектов. У каждого устройства свои преимущества и недостатки. С 1996 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН для транскатетерного закрытия дефекта
межпредсердной перегородки применяются современные типы окклюдеров: Amplatzer Septal
Occluder (США), устройства Сидериса (пуговичное, заплата-окклюдер), устройство Кручинина–Карпенко (Россия) [1, 3, 5, 6]. К настоящему
времени в мире только Amplatzer Septal Occluder
насчитывается более 30 000 имплантаций.
22
Цель работы – дать сравнительную оценку непосредственных результатов коррекции ДМПП с
помощью открытого и эндоваскулярного методов.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
C 1997 по 2009 г. в отделении ВПС НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН обследованы 240 больных, которым было выполнено эндоваскулярное
и хирургическое закрытие изолированного вторичного ДМПП. Из них эндоваскулярному закрытию подверглись 90 (37,5%) больных (1-я группа), а хирургическому – 150 (62,5%) больных
(2-я группа).
Возраст больных варьировал от 3 до 59 лет
(в среднем 17,8 ± 2,0 года), масса тела – от 15 до
114 кг (в среднем 36,7 ± 24,1 кг), рост от 72 до 188 см
(в среднем 133,7 ± 32,6 см).
Уровень гемоглобина в среднем составил
125,0 ± 12,1 г/л с колебаниями от 100 до 145 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – в среднем 98,6 ± 5,6% с колебаниями от 97 до 99%, уровень гематокрита – в среднем 45,8 ± 1,2%.
К I функциональному классу (ФК) по классификации NYHA отнесены 96 больных (40%), ко II –
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
120 (50%), к III– 24 (10%). Все пациенты III ФК были
старшего возраста (более 35 лет), страдали различными нарушениями ритма, у них отмечались признаки
недостаточности кровообращения. Все эти пациенты
получали соответствующее консервативное лечение.
По данным ЭхоКГ, у 240 больных дефекты межпредсердной перегородки имели следующую локализацию: центральный дефект – у 114 (47,5%) больных,
дефект с дефицитом или без дефицита передневерхнего (аортального) края – у 85 (35,5%), дефект в аневризме межпредсердной перегородки – у 12 (5%).
У 27 (11,2%) больных выявлены 2 дефекта межпредсердной перегородки, у 2 (0,8%) больных – дефект
типа sinus venosus. Распределение локализации
ДМПП по группам представлено в таблице 1.
Диаметр дефекта, определенный с помощью
трансторакальной ЭхоКГ у 220 больных и транспищеводной ЭхоКГ у 20 больных, варьировал от 5 до
39 мм (в среднем 12,5 ± 5,8 мм). У 102 (42,5%) пациентов дефект был диаметром до 10 мм, у 115 (47,9%) –
от 11 до 20 мм, у 18 (7,5%) – от 21 до 30 мм, больше
30 мм – у 5 (2,1%) больных. Диаметр большинства
дефектов варьировал от 5 до 20 мм.
У всех больных отмечался четкий сброс крови
слева направо через ДМПП.
По всем изучаемым показателям до операции
пациенты в группах эндоваскулярного лечения
(1-я группа) и открытых хирургических вмешательств
(2-я группа) достоверно не отличались (p>0,05).
Для эндоваскулярного закрытия ДМПП осуществлялся комплексный отбор пациентов, основанный на
критериях, разработанных K. Amplatz (2003 г.):
– наличие ДМПП с клиническими показаниями к
закрытию;
– сброс крови слева направо на уровне предсердий;
– объемная перегрузка правых отделов сердца;
– расстояние более 5 мм от краев дефекта до коронарного синуса, устья правой верхней легочной
вены, полых вен, атриовентрикулярных клапанов;
– отсутствие аномального дренажа легочных вен;
– общелегочное сопротивление в пределах
нормы.
Непосредственные результаты операции оценивали по следующим критериям:
– наличие или отсутствие резидуального сброса
сразу после имплантации и в течение 1 мес;
– увеличение недостаточности атриовентрикулярных клапанов, аортального клапана;
– изменения функционального состояния сердечно-сосудистой системы по данным ЭхоКГ;
– наличие или отсутствие малых и больших послеоперационных осложнений.
êÂÁÛθڇÚ˚
Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером
«Amplatzer» выполнено 90 пациентам.
Успешная имплантация окклюдера произведена
87 пациентам, а 3 пациентам по техническим причинам имплантацию окклюдера произвести не удалось.
Из 87 пациентов сразу после имплантации полное закрытие дефекта межпредсердной перегородки септальным окклюдером «Amplatzer» достигнуто
у 80 (95,4%), через 1 сут после имплантации – у 82
(96,7%), через 1 мес – у 84 (98,1%) пациентов. Через
2 мес после операции неудачной считалась имплантация окклюдера только у одного пациента (0,7%)
из-за резидуального сброса 5 мм, у двух пациентов
отмечался минимальный сброс диаметром 1–2 мм.
У 47 (94%) больных с центральной локализацией ДМПП имплантация выполнена удачно. ДМПП в
аневризме межпредсердной перегородки удалось
закрыть во всех случаях со 100% эффектом процедуры на операционном столе. В группе из 14 пациентов с ДМПП с дефицитом или отсутствием передневерхнего (аортального) края в 10 случаях
(71,4%) имплантация окклюдера была удачной, в
2 случаях имплантация не удалась, еще в 2 случаях выявлялся небольшой сброс на уровне межпредсердной перегородки. В группе из 20 пациентов с двумя ДМПП в 80% случаев достигнут хороший эффект имплантации окклюдера, в 20% случаев
выявлялся сброс на уровне межпредсердного сообщения.
После имплантации окклюдера кроме наличия артериовенозного сброса оценивалось расположение
его относительно межпредсердной перегородки и
его состояние. У 80 (95,4%) пациентов положение
окклюдера было строго параллельным межпредсердной перегородке, в этих случаях резидуального
сброса не отмечалось. При расположении окклюдера под углом к межпредсердной перегородке или
смещении одного из его краев в правое или левое
퇷Îˈ‡ 1
ãÓ͇ÎËÁ‡ˆËfl ‰ÂÙÂÍÚÓ‚ ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ, n (%)
Локализация ДМПП
Группа
Центральный
Дефицит переднеВ аневризме МПП
верхнего края
Два дефекта
Тип sinus venosus
1-я (n=90)
2-я (n=150)
50 (55,6)
64 (42,7)
14 (15,5)
71 (47,3)
5 (5,5)
7 (4,7)
20 (22,2)
7 (4,7)
1 (1,2)
1 (0,6)
Всего …
114 (47,5)
85 (35,5)
12 (5,0)
27 (11,2)
2 (0,8)
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
LV
RV
RA
LA
‡
·
‚
èÓÎÓÊÂÌË ÓÍÍβ‰Â‡ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË:
‡ – ÓÍÍβ‰Â ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ ‚‰Óθ ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ë ÌÂÒÍÓθÍÓ ÒÏ¢ÂÌ ‚ Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ; · – ÓÍÍβ‰Â ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ ‚‰Óθ ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ë ÌÂÒÍÓθÍÓ ÒÏ¢ÂÌ ‚ ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ; ‚ – ÓÍÍβ‰Â ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ ÔÓ‰ Û„ÎÓÏ Í ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍÂ
предсердие, как правило, отмечался различной степени артериовенозный сброс (см. рисунок).
С помощью трансторакальной ЭхоКГ оценивались
эффективность имплантации окклюдера «Amplatzer» и
качественные изменения полостей сердца после операции, изучались некоторые показатели и их изменение. До операции отношение величин легочного и системного кровотоков составило 2,6 ± 1,2 с колебаниями от 0,90 до 4,53. После операции при выписке это
соотношение было равно 1,0.
Оценивалась систолическая функция сердца. Индекс КДР ПЖ до операции составил 1,62 ± 0,25 см/м2
с колебаниями от 1,2 до 2,6 см/м2. После операции
отмечается некоторое уменьшение данного показателя до 1,58 ± 0,6 см/м2 с колебаниями от 0,9 до
1,9 см/м2 (p>0,05).
Индекс КДР ЛЖ до операции составил 0,95 ±
±0,07 см/м2 с колебаниями от 0,69 до 1,01 см/м2.
После операции отмечается небольшое увеличение данного показателя до 0,98 ± 0,10 см/м2 с колебаниями от 0,6 до 1,1 см/м2 (p>0,05).
Фракция выброса ЛЖ до операции составила
70,6 ± 6,1% с колебаниями от 60 до 82%. После операции отмечается снижение показателя до 65,1 ± 9,0% с
колебаниями от 60 до 80% (p>0,05).
Диастолическая функция сердца оценивалась с
помощью следующих показателей:
– отношение пиковых скоростей раннего и позднего диастолического наполнения (МV E/A);
– время раннего диастолического кровотока
(DCЕ);
– время раннего диастолического расслабления
(I VPT).
Дооперационные значения МV E/A, DCЕ, I VPT и их
изменения после операции представлены в таблице 2.
После проведенного вмешательства выявлено
небольшое уменьшение размеров ПЖ (p>0,05) и
увеличение размеров ЛЖ (p>0,05), что обьясняется ликвидацией артериовенозного сброса через
ДМПП, уменьшением преднагрузки для ПЖ и увеличением ее для ЛЖ.
Диастолическая функция сердца изменяется также недостоверно, однако время изоволюмического
наполнения (I VPT) увеличивается более значительно, что может свидетельствовать о более физиологичной работе сердца после коррекции, когда заполнение сердца кровью происходит более длительно.
Представленные изменения носят статистически незначимый характер, так как еще слишком мал
промежуток времени прошедший после вмешатель퇷Îˈ‡ 2
àÁÏÂÌÂÌË ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÍÍβ‰Â‡, p>0,05
Показатель
Систолическая функция:
индекс КДР ПЖ, см/м2
индекс КДР ЛЖ, см/м2
ФВ ЛЖ, %
Диастолическая функция:
МV E/A
DCЕ
I VPT
24
До операции
При выписке
1,62 ± 0,25 (1,2–2,6)
0,95 ± 0,07 (0,69–1,01)
70,6 ± 6,1 (60–82)
1,58 ± 0,6 (0,9–1,9)
0,98 ± 0,10 (0,6–1,1)
65,1 ± 9,0 (60–80)
1,61 ± 0,29 (0,91–2,43)
162,3 ± 31,8 (99–236)
41,9 ± 5,9 (30–60)
1,61 ± 0,20 (0,91–2,43)
164,6 ± 19,1 (100–223)
47,0 ± 4,3 (32–59)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
ства (3–4 дня) и трудно ожидать быстрых изменений со стороны сердца за такой короткий период
времени. Выявленные тенденции свидетельствуют
об адекватности коррекции порока и соответствующих изменениях в сердце.
При анализе изменений размеров, площади и
объемов правого предсердия и правого желудочка в
ближайшие сроки после операции (3–4 дня) статистически достоверных изменений по всем изучаемым показателям также не выявлено (табл. 3). Однако общая тенденция в уменьшении размеров правых отделов сердца после операции проявляется
достаточно явно, что подтверждается изменениями
таких индексированных показателей, как индекс
площади правого предсердия (уменьшение с 14,6 до
13,7 см2/м2), индекс сферичности ПЖ (с 0,88 до
0,80), индекс КДО ПЖ (с 80,1 до 74,9 мл/м2).
При проведении эндоваскулярного закрытия
ДМПП у 90 больных отмечено 7 больших (7,8%) и
26 малых осложнений процедуры.
Среди больших осложнений в 1 случае (1,1%)
выявлено смещение окклюдера из позиции межпредсердной перегородки в правое предсердие через сутки после завершения процедуры. Больному в
условиях рентгенооперационной произведено удаление мигрировавшего окклюдера и успешно установлено другое устройство на 3 мм больше. В 2 (2,2%)
других случаях через 12 ч после завершения процедуры выявлена выраженная отечность и умеренный
цианоз на соответствующей нижней конечности
при сохранении пульсации на бедренных сосудах.
После проведения допплерографии установлен диагноз тромбоза общей подвздошной вены. Проведена
интенсивная консервативная терапия, симптомы
критической венозной недостаточности купированы, отмечено восстановление венозного кровотока
на 4-е сут после процедуры. В 3 случаях (3,3%) выполнить имплантацию окклюдера не удалось. В 1 случае (1,1%) через 2 ч после процедуры выявлен выраженный гемолиз до 100–150 мг% в крови. Выполнена
трансторакальная ЭхоКГ, на которой сброса на уров-
не межпредсердной перегородки не выявлено, позиция окклюдера адекватная. В течение 3 сут проводилась консервативная терапия, включающая инфузионную терапию, массивный диурез. Уровень
гемолиза снизился до нормы.
Из малых осложнений эндоваскулярного закрытия ДМПП в 5 случаях (5,6%) выявлена обширная гематома в области доступа, передней поверхности бедра и соответствующего нижнего квадранта живота
без распространения в забрюшинное пространство.
Проводилась консервативная терапия. В 6 случаях
(6,7%) непосредственно после процедуры и ближайшие 3–4 ч после операции отмечались: кратковременные приступы фибрилляции предсердий, суправентрикулярные тахикардии, купированные консервативно. В 3 случаях (3,3%), по данным ЭхоКГ,
выявлен выпот в полости перикарда размером 3–4 мм.
Гипертермия до 37,7–38,0 °С в течение 3–5 сут после операции отмечена у 12 (13,3%) больных. Пациенты получали второй курс антибиотиков с преднизолоном.
Средний койкодень для этой группы больных
составил 3,2 ± 1,3 дня. Более 5 дней получали лечение в клинике 12 (13,8%) пациентов, что было связано с наличием вышеперечисленных малых и
больших осложнений операции.
Ни у одного пациента в процессе имплантации
септального окклюдера «Amplatzer» и в ближайший
постимплантационный период наблюдения никаких
осложнений, характерных для предшествующих
поколений окклюдеров (перфорация стенок предсердий, переломы частей окклюдера, их тромбирование и т. д.) не отмечено.
Непосредственные результаты закрытия
вторичных дефектов межпредсердной перегородки с помощью открытого хирургического метода. Из 150 пациентов, оперированных в условиях
искусственного кровообращения, состояние гемодинамики малого круга кровообращения до операции было исследовано лишь у 27 (18%). Им проводилась АКГ и катетеризация полостей сердца по поводу
퇷Îˈ‡ 3
àÁÏÂÌÂÌË ‡ÁÏÂÓ‚ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÍÍβ‰Â‡
(ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ), p>0,05
Показатель
Правое предсердие:
длинная ось, см
короткая ось, см
площадь, см2
индекс площади, см2/м2
Правый желудочек:
длинная ось, см
короткая ось, см
индекс сферичности ПЖ
индекс КДО ПЖ, мл/м2
До операции
При выписке
3,9 ± 0,7 (2,6–5,0)
3,4 ± 0,3 (2,1–4,6)
10,9 ± 0,3 (4,2–20,1)
14,6 ± 1,3
3,5 ± 0,9 (2,5–4,1)
3,3 ± 0,9 (2,0–3,6)
9,0 ± 0,6 (3,1–14,0)
13,7 ± 1,6
5,1 ± 0,9 (4,2–6,0)
3,7 ± 0,3 (2,0–4,0)
0,88 ± 0,11 (0,6–1,0)
80,1 ± 16,4 (59–99)
4,8 ± 0,6 (3,9–4,9)
3,6 ± 0,7 (2,1–2,5)
0,80 ± 0,15 (0,6–0,95)
74,9 ± 10,1 (31–66)
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
подозрения на аномальный дренаж легочных вен,
системных вен, у взрослых больных – на наличие высокой легочной гипертензии.
По данным катетеризации сердца, систолическое
давление в ПЖ до операции было в среднем равно
43,8 ± 1,2 мм рт. ст. (от 29 до 56 мм рт. ст.), систолическое давление в ЛА – 39,7 ± 6,1 мм рт. ст. (от 25 до
48 мм рт. ст.), величина артериовенозного сброса –
43,9 ± 9,2% (от 24 до 57%).
В остальных 123 (82%) случаях гемодинамика определялась с помощью ЭхоКГ. Расчетное давление в
ПЖ было в среднем равно 41,1 ± 1,0 мм рт. ст., градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
7,7 ± 3,2 мм рт. ст.
При коррекции вторичного ДМПП в 52 случаях
(34,7%) выполнялась пластика дефекта ксеноперикардиальной заплатой, в 98 случаях (65,3%) – его
ушивание.
Операция всем 150 больным выполнена успешно,
на госпитальном этапе летальных исходов не было.
Отмечено несколько осложнений, связанных непосредственно с проведением операции на открытом
сердце в условиях искусственного кровообращения.
У 36 (24%) больных эти осложнения были значимыми.
Реторакотомия по поводу острого раннего послеоперационного кровотечения выполнена у 4 (2,7%)
больных. Гипоксия, отек головного мозга с развитием
комы 1–2 степени из-за неадекватно проведенной
перфузии отмечены у 3 (2%) больных. Острый гнойный медиастинит, последующий остеосинтез грудины, а также наложение вторичных швов при расхождении краев послеоперационной раны выполнены
11 пациентам. Плеврит, пневмония, мастит, тромбофлебит вен нижних конечностей, длительная гипертермия отмечены у 7 больных. Эти пациенты получали специфическую антибактериальную терапию
с курсом преднизолона. Серозно-геморрагический
перикардит выявлен у 10 пациентов на 4–7-е сут
после операции, в 6 случаях из них потребовалось
выполнение пункции перикарда с оставлением катетера на 3–5 дней. Различные нарушения ритма
(наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы, мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия, атриовентрикулярные блокады различной
степени), купированные консервативной терапией
в течение 3–5 сут, отмечены у 16 (10,6%) больных.
У 2 из них по поводу развившегося после операции
синдрома слабости синусного узла имплантирован
ЭКС. Все возникшие осложнения были успешно
пролечены, и больные выписаны из клиники под наблюдение кардиолога по месту жительства.
Из 150 оперированных больных резидуальный
сброс наблюдали у 6 (4,0%) пациентов. В 4 случаях
он был небольшим – 3–4 мм, в 2 других случаях несколько большим – 5–6 мм. За время нахождения
этих больных в клинике величина сброса крови на
уровне межпредсердной перегородки не изменялась, то есть не было отмечено тенденции к уменьшению размеров межпредсердного сообщения.
26
При выписке определялась гемодинамика малого
круга кровообращения. Расчетное давление в ПЖ снизилось и было в среднем равно 31,1 ± 5,0 мм рт. ст.,
градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
1,7 ± 0,2 мм рт. ст., давление в ЛА – 29,1 ± 1,9 мм рт. ст.
У 6 пациентов с остаточным сбросом на ДМПП показатели гемодинамики были несколько выше: давление в ПЖ – 38,3 ± 1,1 мм рт. ст, градиент систолического давления между ПЖ и ЛА – 4,7 ± 2,2 мм рт. ст,
давление в ЛА – 34 мм рт. ст.
По данным ЭхоКГ, до операции отношение величин легочного и системного кровотоков составило
2,9 ± 1,6 с колебаниями от 1,2 до 6,1. После операции при выписке это соотношение было равно 1,0.
Оценивалась систолическая функция сердца. Индекс КДР ПЖ до операции составил 1,85 ± 0,25 см/м2
с колебаниями от 1,1 до 2,4 см/м2. После операции
отмечается некоторое увеличение данного показателя до 2,08 ± 0,1 см/м2 с колебаниями от 1,26 до
2,8 см/м2 (p>0,05).
Индекс КДР ЛЖ до операции составил 0,99 ±
0,06 см/м2 с колебаниями от 0,69 до 1,01 см/м2.
После операции отмечается небольшое увеличение данного показателя до 1,19 ± 0,03 см/м2 с колебаниями от 0,9 до 1,2 см/м2 (p>0,05).
Фракция выброса ЛЖ до операции составила
71,5 ± 5,6% с колебаниями от 60 до 83%. После операции отмечается снижение показателя до 61,7 ± 8,6%
с колебаниями от 43 до 74% (p>0,05).
Дооперационные значения МV E/A, DCЕ, I VPT
(диастолическая функция сердца) и их изменения
после операции представлены в таблице 4.
По данным ЭхоКГ, после проведенного вмешательства выявлено значимое увеличение размеров
ПЖ и небольшое увеличение размеров ЛЖ. Это объясняется, одной стороны, ликвидацией артериовенозного сброса через ДМПП, увеличением преднагрузки для ЛЖ, а с другой стороны, увеличение ПЖ
обусловлено перенесенной открытой операцией:
ишемией миокарда, введением фармакохолодовой
кардиоплегии, постперфузионными изменениями,
что негативно сказывается на состоянии миокарда в
ближайшие сроки после операции. По этой же причине снижается фракция выброса как ЛЖ, так и ПЖ.
Однако изменения носят статистически недостоверный характер. Диастолическая функция сердца также изменяется недостоверно, изменения почти неотличимы от исходных показателей.
При анализе изменений размеров, площади и обьемов правого предсердия и правого желудочка в ближайшие сроки после операции (в среднем 13 дней)
статистически достоверных изменений по всем изучаемым показателям также не отмечено (табл. 5). Однако общая тенденция в изменении размеров правых
отделов сердца после операции прослеживается достаточно явно. Выявлено уменьшение размеров и
площади правого предсердия после операции – индекс площади правого предсердия уменьшился с 15,1
до 14,8 см2/м2, что обьясняется прекращением арте-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
퇷Îˈ‡ 4
àÁÏÂÌÂÌË ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÔÓÒΠÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚‡, p>0,05
Показатель
Систолическая функция:
индекс КДР ПЖ, см/м2
индекс КДР ЛЖ, см/м2
ФВ ЛЖ, %
Диастолическая функция:
МV E/A
DCЕ
I VPT
До операции
При выписке
1,85 ± 0,29 (1,1–2,4)
0,99 ± 0,06 (0,69–1,01)
71,5 ± 5,6 (60–83)
2,08 ± 0,1 (1,26–2,8)
1,19 ± 0,03 (0,9–1,2)
61,7 ± 8,6 (43–74)
1,61 ± 0,39 (1,06–2,6)
188,3 ± 39,9 (100–300)
42,5 ± 8,8 (30–60)
1,60 ± 0,41 (1,06–2,60)
187,7 ± 44,6 (100–290)
43,6 ± 6,9 (29–63)
퇷Îˈ‡ 5
àÁÏÂÌÂÌË ‡ÁÏÂÓ‚ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔÓÒΠÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚‡
(ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ), p>0,05
Показатель
Правое предсердие:
длинная ось, см
короткая ось, см
площадь, см2
индекс площади, см2/м2
Правый желудочек:
длинная ось, см
короткая ось, см
индекс сферичности ПЖ
индекс КДО ПЖ, мл/м2
До операции
При выписке
4,1 ± 0,9 (2,7-5,1)
3,6 ± 0,7 (2,5–4,9)
12,0 ± 0,6 (5–20)
15,1 ± 0,7
3,2 ± 0,6 (2,0–4,3)
3,0 ± 0,7 (2,1–4,6)
6,9 ± 0,5 (3,2–16,0)
14,8 ± 1,9
5,6 ± 0,6 (40–63)
4,9 ± 0,9 (2,1–4,2)
0,90 ± 0,11 (0,6–1,1)
81,1 ± 10,2 (62–105)
5,6 ± 0,9 (4,0–5,9)
5,0 ± 0,6 (1,8–2,6)
0,92 ± 0,12 (0,6–0,9)
82,6 ± 9,1 (41–76)
риовенозного сброса. В то же время, размеры ПЖ
несколько увеличиваются после операции, что подтверждается изменениями таких индексированных
показателей, как индекс сферичности ПЖ (с 0,90 до
0,92) и индекс КДО ПЖ (с 80,1 до 82,6 мл/м2).
Средний койкодень для этой группы больных составил 13,6 ± 4,3 дня. До 15 дней получали лечение
в клинике 114 (76%) пациентов, от 15 до 21 дня –
22 (14,7%), более 21 дня – 14 (9,3%) больных.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
При сравнительной оценке возраста наших больных, подвергнутых эндоваскулярному и открытому
хирургическому лечению, отмечено, что эффект
операции был достигнут в 100% случаев в группе хирургической коррекции порока и в 96,7% случаев
при его эндоваскулярной коррекции. Несколько
меньшая эффективность операции в 1-й группе обьясняется чисто техническими и диагностическими
трудностями, которые в настоящее время полностью
преодолены. Решены вопросы точной дооперационной диагностики порока, расположения дефекта,
точного определения его размеров. В распоряжении
хирургов имеются окклюдеры достаточно больших
размеров, в основном решены вопросы имплантации
окклюдеров при ДМПП с небольшим передневерх-
ним (аортальным) краем, с нестабильным (тонким,
подвижным) нижним краем ДМПП. Все это позволило в настоящее время добиться повышения эффективности эндоваскулярного закрытия вторичного
ДМПП практически до 100% [5, 8, 11].
Значительные отличия в группах больных выявлены при анализе послеоперационных осложнений, методов их лечения, необходимости выполнения повторных операций, длительности пребывания больного в стационаре. Количество больших,
значимых осложнений в 1-й группе больных составило 7,8%, во 2-й группе – 24%. После хирургической коррекции порока (2-я группа) выявленные осложнения в 12% случаев носили жизненно угрожающий характер и значительно утяжеляли течение
послеоперационного периода. Для лечения этих
осложнений выполнялись сложные диагностические и хирургические процедуры (ревизия по поводу кровотечения, разведение краев грудины по поводу острого гнойного медиастинита с последующим наложением вторичных швов, пункция
перикарда, имплантация ЭКС и др.). После эндоваскулярной коррекции осложнения носили менее
выраженный характер. У наших пациентов не отмечалось таких осложнений, как миграция окклюдера
с последующим его удалением в условиях открытого сердца, тромбоз дисков окклюдера, перфорация
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
стенок сердца, острая тампонада сердца, инфекционный эндокардит и др. По данным литературы,
встречаемость подобных, жизненно опасных осложнений в данной группе пациентов составляет
2–7%, которая значительно снижается при накоплении опыта хирургической бригадой [12, 20].
Остаточный сброс на уровне межпредсердной
перегородки более часто (в 8% случаев) отмечался в
1-й группе больных, во 2-й группе – в 4% случаев.
Однако в 1-й группе больных большинство остаточных сбросов были небольшого диаметра (2–3 мм) и
85,7% из них закрылись самостоятельно через 3–6 мес
после операции. Во 2-й группе после открытого хирургического вмешательства были более значимые
размеры остаточного ДМПП (4–6 мм), которые в течение 2–3 лет не только не уменьшились, а стали
еще больше (8–12 мм). Всем им в 100% случаев потребовалось выполнение повторной операции. Таким образом, потребность в повторных операциях в
1-й группе составила 1,1%, во 2-й группе – 4%.
Анализ изменения систолической и диастолической функции желудочков сердца после проведения эндоваскулярного и традиционного лечения
вторичных ДМПП в различные сроки после коррекции – достаточно интересная проблема. Эти изменения зависят от различных факторов – от степени
жесткости миокарда, сократимости, синхронности
наполнения и сокращения предсердий и желудочков [16, 18, 19].
M. Pawelec-Wojtalik и соавт. [19] было изучено
восстановление размеров ПЖ и правого предсердия после традиционного и эндоваскулярного методов лечения. По данным автора, систолическая
функция сердца восстанавливается в 80% случаев
после хирургического лечения, а диастолическая
функция – в 90% случаев. Степень восстановления
систолической и диастолической функции сердца
зависит от размера ДМПП, возраста пациента, давления в ЛА. Изменения в переднем средостении,
мощные спайки между сердцем и грудиной приводят к уменьшению фракции выброса ПЖ, увеличению КДО ПЖ. Отрицательное влияние искусственного кровообращения и пережатия аорты на
миокард – это особенность традиционного метода
лечения. При использовании интервенционных методов лечения не отмечается подобных изменений
систолической и диастолической функции желудочков сердца.
Уменьшение размеров ПЖ, индекса его сферичности, увеличение размеров ЛЖ более выражено у
больных после эндоваскулярного лечения (p<0,05).
По данным литературы, восстановление до нормы
размеров ПЖ описано более чем у 80% детей и у
77% взрослых [14, 18].
Подобные изменения наблюдались и у наших
пациентов. КДР ПЖ в 1-й группе были ближе к норме, чем во 2-й группе. Это различие между группами по КДР ПЖ и КДР ЛЖ было статистически достоверным и объяснялось возникновением спаеч28
ного процесса в переднем средостении у пациентов
хирургической группы.
Первые изменения размеров сердца у пациентов
эндоваскулярной группы наблюдаются уже при выписке из клиники. Они обусловлены прекращением
артериовенозного сброса. После хирургической
коррекции ДМПП при выписке размеры правых отделов сердца, наоборот, несколько увеличиваются,
что можно обьяснить влиянием хирургических
факторов – спаечным процессом в переднем средостении, хирургической травмой [9, 17].
Таким образом, наше исследование подтвердило
высокую эффективность имплантации окклюдера
«Amplatzer», минимальное количество осложнений
и отсутствие летальных исходов. Успешно выполненная эндоваскулярная коррекция вторичного
ДМПП – это залог ускоренного функционального
выздоровления больного.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Эндоваскулярное закрытие вторичных ДМПП
с помощью септального окклюдера «Amplatzer» является эффективным и безопасным методом коррекции и может являться альтернативой хирургическому методу лечения.
2. Непосредственно после имплантации септального окклюдера «Amplatzer» полное закрытие ДМПП
достигнуто у 80 (95,4%) пациентов, через сутки после имплантации окклюдеров – у 82 (96,7%), через
месяц – у 84 (98,1%), через 3 мес наблюдения – у 86
(99,3%) пациентов.
После хирургической коррекции вторичного
ДМПП отсутствие резидуального сброса наблюдается у 144 (96%) пациентов. За время нахождения
этих больных в клинике величина сброса крови на
уровне межпредсердной перегородки не изменялась, то есть не было отмечено тенденции к уменьшению размеров межпредсердного сообщения.
3. При проведении эндоваскулярного закрытия
ДМПП отмечено 7 больших (7,8%) и 26 малых осложнений процедуры.
Открытая операция коррекции вторичного ДМПП
выполнена успешно всем больным, на госпитальном
этапе летальных исходов не было. У 36 (24%) больных выявлены осложнения, связанные непосредственно с проведением операции на открытом сердце в
условиях искусственного кровообращения.
4. В ближайшие сроки после имплантации окклюдера (3–4 дня) отмечается небольшое уменьшение размеров ПЖ и увеличение размеров ЛЖ
(p>0,05). Диастолическая функция сердца также
изменяется недостоверно, однако время изоволюмического наполнения (I VPT) увеличивается более
значительно, что может свидетельствовать о более
физиологичной работе сердца после коррекции.
После проведенного открытого хирургического
вмешательства выявлено значимое увеличение размеров ПЖ и небольшое увеличение размеров ЛЖ.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Увеличение ПЖ обусловлено перенесенной открытой операцией: ишемией миокарда, введением фармакохолодовой кардиоплегии, постперфузионными
изменениями, что негативно сказывается на состоянии миокарда в ближайшие сроки после операции.
По этой же причине снижается фракция выброса
как ЛЖ, так и ПЖ.
10.
11.
12.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Алекян, Б. Г. Первый в России опыт закрытия дефектов
межпредсердной перегородки с использованием «Amplatzer
Septal Occluder» / Б. Г. Алекян, И. Машура, М. Г. Пурсанов //
Материалы международного симпозиума «Минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов». – М., 1998.
Бокерия, Л. А. Клинико-экономический анализ хирургического лечения дефекта межпредсердной перегородки /
Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, И. В. Самородская и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2007. – № 6. – С. 4–8.
Бокерия, Л. А. Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна. – М., 2008.
Бураковский, В. И. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. –
2-е изд. – М.: Медицина, 1996.
Ткачева, А. В. Диагностика эндоваскулярного закрытия вторичного дефекта межпредсердной перегородки устройством
AMPLATZER: дис. … канд. мед. наук / А. В. Ткачева. – М., 2008.
Alekyan, B. G. Use of Amplatzer septal occluder in the treatment of patients with some congenital disease / B. G. Alekyan,
V. P. Podzolkov, M. G. Pursanov et al.: 5-th International meeting on interventional cardiology. – Tel-Aviv, Israel. December
2003. – Р. 26.
Berger, F. Device occlusion of large septal defect larger than
20 mm diameter with the Amplatzer Septal Occluder:
abstract book / F. Berger, P. Ewert, I. Dahnert, P. E. Lange //
Association of European Pediatric Cardiology. XXXV Annual
General Meeting. – Strasbourg, 14–17 June, 2000. – P. 13.
Berger, F. Transcatheter closure as standard treatment for most
interatrial defects: experience in 200 patients treated with the
Amplatzer Septal Occluder / F. Berger, P. Ewert, P. G. Bjornstad
et al. // Cardiol. Young. – 1999. – Vol. 9. – № 5. – Р. 468–473.
Brandt, R. R. Transcatheter closure of atrial septal defect and
patent foramen ovale in adult patients using the Amplatzer occlusion device: no evidence for thrombus deposition with
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
antiplateled agents / R. R. Brandt, T. Neumann, J. Neuzner et al. //
J. Am. Soc. Echocardiogr. – 2002. – Vol. 15. – P. 1094–1098.
Campbell, M. Natural history of atrial septal defect /
M. Campbell // Br. Heart J. – 1970. – Vol. 32. – P. 820–826.
Carminati, M. Not given / M. Carminati // AGA 3-rd
International Amplatzer Symposium, in conjunction with the
General Annual Meeting of the European Association for
Pediatric Cardiology, Strasbourg, France. – June 13–17, 2000.
Chessa, M. Early and late complications associated with transcatheter occlusion of secundum atrial septal defect / M. Chessa,
M. Carminati, G. Butera et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2002. –
Vol. 39. – P. 1061–1065.
Du, Z. D. Comparison between transcatheter and surgical closure
of secundum atrial septal defect in children and adults / Z. D. Du,
Z. M. Hijazi, C. S. Kleinman et al // J. Am. Coll. Cardiol. – 2002. –
Vol. 39. – P. 1836–1844.
Fischer, G. J. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a
single centre study in 236 consecutive patients / G. J. Fischer,
A. Stieh, G. Uebing et al. // Heart. – 2005. –Vol. 89. –
P. 199–204.
King, T. D. Secundum atrial septal defect: Nonoperative closure
during cardiac catheterization / T. D. King, S. L. Thompson,
C. Steiner, N. L. Mills // JAMA. – 1976. – Vol. 235. – P. 2506–2509.
Kort, H. W. Resolution of right heart enlargement after closure
of secundum atrial septal defect with transcatheter technigue /
H. W. Kort, D. T. Balzer, M. C. Johnson // J. Am. Cardiol. –
2001. – Vol. 38. – P. 1528–1532.
Krumsdorf, U. Incidens and clinical cource of thrombus formation on atrial septal defect and patent foramen ovale closure
devices in 1000 consecutive patients / U. Krumsdorf,
S. Ostermayer, K. Billinger et al.// J. Am. Coll. Card. – 2004. –
Vol. 43. – P. 302–309.
Pawelec–Wojtalic M. Comparison of cardiac function in children after surgical and Amplatzer occluder closure of secundum atrial septal defect / M. Pawelec–Wojtalic et. al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2006. – Vol. 29. – P. 89–92.
Shaheen, J. Effect of surgical repair of secundum type atrial septal defect on right atrial, right ventricular, and left ventricular volumes in adults / J. Shaheen, L. Alper, D. Rosenmann, W. Klustein
et al. // Am. J. Cardiol. – 2000. – Vol. 86. – P. 1395–1397.
Waight, D. J. Transcatheter Closure of Secundum Atrial Septal
Defects Using the Aplatzer Septal Occluder: Clinical Experience
and Technical Consideration / D. J. Waight, P. R. Koenig,
Q. L. Cao, Z. M. Hijazi // Curr. Interv. Cardiol. Rep. – 2000. –
Vol. 2. – № 1. – Р. 70–77.
Поступила 17.12.2009
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 618.33:616.132-007-07
МИФЫ И РЕАЛЬНОСТЬ ПРЕНАТАЛЬНОГО ДИАГНОЗА
КОАРКТАЦИИ АОРТЫ
Н. Н. Можаева*, А. А. Дюжиков, Д. В. Василихина
Центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии (рук. – д-р мед. наук,
проф. А. А. Дюжиков) ГУЗ РОКБ, г. Ростов-на-Дону
Представлен новый взгляд на формирование изолированной предуктальной формы коарктации аорты в пренатальном и постнатальном периодах. Новая теория основана на ретроспективном анализе пренатальных протоколов и постнатальных исходов ложноположительных и ложноотрицательных диагнозов коарктации аорты. Описана схема патогенеза формирования данной формы порока в
* Адрес для переписки: e-mail: mozhaeva@bk.ru
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
антенатальном и постнатальном периодах. Предложены критерии и порядок отбора групп риска в
пренатальном периоде с целью последующего осмотра в период новорожденности на предмет возможного развития изолированной предуктальной формы коарктации аорты.
К л ю ч е в ы е с л о в а : коарктация аорты, пренатальный и постнатальный периоды развития, изолированная предуктальная форма коарктации аорты, нарушения маточно-плацентарного кровотока, гемодинамическая теория, синдром «обкрадывания» перешейка аорты.
New aspects of aortic coarctation formation in pre- and postnatal periods are presented in the article. A new theory is based on retrospective analysis of prenatal protocols and postnatal outcomes of false-positive and false-negative diagnoses of aortic coarctation. The pathogenesis of this heart defect formation in antenatal and postnatal periods is shown. We proposed the criteria and selection methods of high-risk patients in prenatal period for future
examination in neonatal period for possible development of preductal form of aortic coarctation.
K e y w o rd s : aortic coarctation, pre- and postnatal periods of development, isolated preductal form of aortic coarctation, abnormal uteroplacental circulation, the theory of hemodynamics, steal syndrome of aortic isthmus.
Согласно обобщенным статистическим данным,
около 2% детей рождаются с различными пороками
развития, из которых на долю врожденных пороков
сердца (ВПС) приходится не менее 25%. Коарктация аорты входит в «большую шестерку» ВПС по частоте встречаемости, при этом протекает, как правило, тяжело. Изолированная коарктация аорты в
41–46% случаев приводит к летальному исходу в
течение первого года жизни, при сочетании ее с
другими пороками – в 70–90% случаев [9, 10]. Естественно, чем раньше поставлен диагноз и начато
лечение коарктации аорты, тем выше процент выживаемости у данной категории больных.
На современном уровне диагностики с использованием методики фетальной эхокардиографии
(ЭхоКГ) ВПС выявляются пренатально. Анализируя литературу, мы обратили внимание на расхождение цифр частоты встречаемости коарктации
аорты в пренатальном и постнатальном периодах.
Так, в диссертации Е. Д. Беспаловой [2] антенатальный диагноз «коарктация аорты» встречается в
4,3% случаев всех ВПС, тогда как у детей первого
года жизни в 7–8% случаев всех ВПС [6, 9, 10].
Возможно, это связано с тем, что пренатальная
диагностика изолированной коарктации аорты представляет сложную задачу, поскольку имеется физиологическое сужение аорты на уровне перешейка как
в пренатальном, так и в раннем неонатальном периодах [11]. К тому же не исключено прогрессирование
коарктации аорты по мере увеличения срока гестации, что говорит о возможной недооценке структур и
гемодинамики плода при диагностике во втором триместре беременности [3]. Вместе с тем некоторые
варианты коарктации аорты формируются в постнатальном периоде. Все это объясняет факт высокого
процента гипо- и гипердиагностики данной патологии. Данные обстоятельства и собственный опыт побудили нас проанализировать особенности развития
изолированной формы коарктации аорты и выявить
возможные факторы риска развития данного ВПС в
пре- и постнатальном периодах.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с 2002 по апрель 2009 г. в ЦКССХ г.
Ростова-на-Дону было выполнено 2344 расширенных фетальных ЭхоКГ. При ретроспективной оценке
30
данных пренатальных и постнатальных исследований в динамике были получены две группы: ложноотрицательного и ложноположительного диагноза изолированной предуктальной коарктации аорты.
В 1-ю группу вошли 3 случая постнатальной диагностики изолированной предуктальной коарктации
аорты, при этом в пренатальном периоде структурной кардиальной патологии плода выявлено не было.
Во 2-ю группу вошли 5 случаев пренатально диагностированной коарктации аорты без подтверждения этого диагноза в постнатальном периоде.
Во всех случаях беременность протекала на фоне нарушения маточно-плацентарной гемодинамики (НМПГ) различной степени тяжести и внутриутробной гипоксии плода по данным медицинской документации беременной женщины. Проведение
ЭхоКГ плода осуществлялось на 24–30-й неделях
беременности. В постнатальном периоде были осмотрены дети обеих групп в первые часы, дни жизни.
Мы в своей работе используем расширенный протокол ЭхоКГ плода, разработанный д. м. н. Е. Д. Беспаловой и основанный на сегментарном подходе
оценки структур сердца по Van Praagh с измерением
всех параметров внутрисердечной гемодинамики.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Существует целый ряд теорий формирования
коарктации аорты. У каждой теории есть свое доказанное право на существование, вместе с тем ни одна из них самостоятельно не объясняет формирование различных форм коарктации аорты. Наиболее распространенными являются две теории:
гемодинамическая и эмбриологическая.
Эмбриологическая теория заключается в нарушении абсорбции левой парной дорсальной аорты между шестой парой жаберных дуг и десятым межсомитным сегментом (Barry, 1978; Rosenberg H., 1974).
В результате нарушения эмбриогенеза развивается,
как правило, тубулярная гипоплазия перешейка, перерыв дуги аорты, и пренатальный диагноз в этом случае
не вызывает сомнений. Но с помощью данной теории
нельзя объяснить противоречащий ей известный факт
проявления клинических симптомов коарктации аорты
спустя лишь некоторое время после рождения [9, 10].
Формирование коарктации аорты с позиций гемодинамической теории (Rudolph A. и соавт., 1975;
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Moulaert A. и соавт., 1976) объясняется существованием пренатально синдрома малого выброса и
уменьшением кровотока через перешеек аорты на
фоне сопутствующих ВПС, таких как ДМЖП, двухстворчатый аортальный клапан, различные варианты синдрома гипоплазии левого сердца. При выявлении перечисленных ВПС всегда ведется активный
поиск коарктации аорты врачом-сонографистом с
учетом высокой частоты сочетания этих пороков.
В случае изолированной коарктации аорты диагноз в большинстве случаев сомнителен или затруднен. Существует ряд разработанных критериев диагностики коарктации аорты пренатально [5].
Они включают в себя:
а) прямой признак:
– турбуленция в зоне перешейка и уменьшение
его диаметра;
б) косвенные признаки:
– дилатация полости правого желудочка;
– гипертрофия миокарда правого желудочка;
– дилатация легочной артерии (ЛА:Ао более 1,2).
Что касается прямых признаков, то сужение в зоне перешейка аорты имеется в норме [2, 6, 7]. Оценка перешейка аорты у плода производится по длинной оси дуги аорты с одновременным выведением
восходящего и нисходящего отделов. Это представляется не всегда возможным и требует высокого
уровня профессионализма врача. К тому же при выведении указанной выше позиции турбуленцию в зоне перешейка интерпретировать очень сложно, так
как направление потока в восходящем и нисходящем
отделах аорты идут в противоположных направлениях по отношению к трансдьюсеру [14] (рис. 1). По
косвенным критериям весьма сомнительно диагностировать коарктацию аорты, так как они встречаются при целом ряде экстракардиальной и кардиальной
патологии, в том числе при нарушениях маточноплацентарной гемодинамики (табл. 1).
Так почему же были получены группы ложноотрицательных и ложноположительных диагнозов?
Spine
DAO
isthmus
InA
IVC
AAO
êËÒ. 1. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡, 23 ̉ÂÎË. èÓÁˈËfl
‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË. ç‡Ô‡‚ÎÂÌË ÔÓÚÓ͇ ‚ ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÏ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÏ Óډ·ı ‡ÓÚ˚ ˉÛÚ ‚ ÔÓÚË‚ÓÔÓÎÓÊÌ˚ı
̇Ô‡‚ÎÂÌËflı ÔÓ ÓÚÌÓ¯ÂÌ˲ Í Ú‡ÌÒ‰¸˛ÒÂÛ [13]
При ретроспективном анализе антенатальных случаев ложноотрицательных диагнозов действительно
был факт наличия косвенных признаков коарктации
аорты: расширение правых отделов сердца (соотношение ПЖ:ЛЖ = 2,5 ± 0,2); гипертрофия миокарда
правого желудочка; расширение ствола легочной артерии (соотношение ЛА:Ао = 2,1 ± 0,3); наличие артериального протока большого диаметра. Но так как выраженного сужения перешейка аорты не определялось, диагноз не был поставлен нами пренатально, а
изменения были расценены как проявления у плода
НМПГ, которые наблюдались у всех беременных женщин. В последующем при наличии вышеперечисленных изменений внутрисердечной гемодинамики в
5 случаях был выставлен пренатально диагноз «коарктация аорты», который не подтвердился постнатально.
Мы предположили, что на развитие изолированной
коарктации аорты также влияют особенности постнатального периода. При ретроспективном анализе
è˘ËÌ˚ Ô‡ÚÚÂ̇ ‰ËÒ·‡Î‡ÌÒ‡ ÔÓÎÓÒÚÂÈ ÒÂ‰ˆ‡ Ò Û‚Â΢ÂÌËÂÏ Ô‡‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
Некардиальная патология
Экстравазальные шунты (хориогемангиома,
крестцово-копчиковая тератома, аневризма вены
Галена, гемангиома печени)
Истинный узел пуповины
Пороки развития почек (двусторонний мультифокальный
кистоз почек, агенез почек)
Скелетные дисплазии (танатоформная, ахондрогенез,
короткие ребра – полидактилия)
Нарушения маточно-плацентарной гемодинамики
Кардиальная патология
Кардиомиопатия
Фиброэластоз
Выраженная регургитация на трикуспидальном
клапане
Интракардиальные обструкции (стеноз аорты)
Преждевременное закрытие артериального протока
Преждевременное закрытие открытого овального
окна (ООО)
Двойное отхождение сосудов от полости правого
желудочка
Тетрада Фалло с агенезией клапана легочной
артерии
Коарктация аорты
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Аномалия Эбштейна
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Isthmus
10-25%
50%
55%
65%
Placental resistance
Right Ventricle
Left Ventricle
êËÒ. 2. ëıÂχ ‡ÒÔ‰ÂÎÂÌËfl ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ˜ÂÂÁ ‡ÓÚÛ Ë Î„ӘÌÛ˛ ‡ÚÂ˲ ‚ ÌÓÏÂ Û ÔÎÓ‰‡ [13]
32
Пренатально 1-й этап
Нарушения маточно-плацентарной гемодинамики
Увеличение преднагрузки на правый желудочек
Дилатация правого желудочка
(соотношение ПЖ:ЛЖ=2,5±0,2)
Увеличение объемного кровотока через ОАП
Синдром «обкрадывания» перешейка аорты
Нарушение развития достаточного
диаметра перешейка
Персистирование ОАП у детей
от матерей с НМПГ+
Неонатальная легочная гипертензия, ведущая
к сохранению сброса крови справа налево
Сохранение сниженного объемного
кровотока через перешеек аорты
Невозможность постнатального роста перешейка
Сохранение сформировавшейся гипоплазии перешейка
Возможное развитие предуктальной изолированной
коарктации аорты
êËÒ. 3. è‡ÚÓ„ÂÌÂÁ „ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍÓÈ ÚÂÓËË Ì‡ ÓÒÌÓ‚Â ÒË̉Óχ «Ó·Í‡‰˚‚‡ÌËfl» ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚
Cerebral resistance
45-50%
Механизм формирования коарктации аорты
Постнатально 2-й этап
постнатальных данных в группе ложноотрицательных диагнозов у новорожденных диагностировалась
изолированная предуктальная форма коарктации
аорты с функционирующим широким открытым артериальным протоком (ОАП) со сбросом крови справа налево и персистирующая легочная гипертензия.
В группе ложноположительных диагнозов выявлено
физиологическое сужение в области перешейка без
гемодинамически значимого градиента и отсутствие
ОАП. В обеих группах наблюдалось увеличение полости правого желудочка и его гипертрофия.
С учетом вышесказанного, мы предлагаем вариант гемодинамической теории формирования коарктации аорты, в основе которого лежит синдром
«обкрадывания» перешейка аорты.
Для лучшего понимания патогенеза этой теории
нам хотелось бы осветить нормальную физиологию
гемодинамики в области перешейка аорты. У плода
и новорожденного 5–10 недель область перешейка
аорты в норме бывает сужена, так как в период внутриутробного развития пропускает в нисходящую
аорту лишь треть всего кровотока, а две трети попадают туда через ОАП из легочной артерии (рис. 2).
Так как в норме ОАП закрывается вскоре после
рождения, весь поток крови направляется в восходящую аорту, далее в перешеек, который постепенно расширяется и становится равным не менее чем
80% диаметра нисходящей аорты [4, 10].
При нарушении маточно-плацентарного кровотока увеличивается преднагрузка на правый желудочек, развивается его дилатация. С учетом закона
Франка–Старлинга происходит увеличение ударного объема, выбрасываемого в легочную артерию, с
увеличением объемного кровотока через ОАП. Увеличение кровотока в нисходящую аорту через ОАП
приводит к перераспределению объема кровотока и
проявляется, с одной стороны, расширением ОАП, а
с другой – уменьшением объемной нагрузки на перешеек аорты. Развивается синдром «обкрадывания» перешейка с нарушением развития достаточного его диаметра (рис. 3).
В постнатальном периоде при наличии функционирующего ОАП со сбросом крови справа налево,
персистирующей легочной гипертензии сохраняется сниженный кровоток через перешеек и, как
следствие, невозможность его постнатального роста, что и обусловливает формирование предуктальной коарктации аорты (см. рис. 3).
Ç˚‚Ó‰˚
Таким образом, формирование изолированной
предуктальной коарктации аорты, с нашей точки
зрения, имеет свое начало в изменениях гемодина-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
мики плода на фоне НМПГ с развитием синдрома
«обкрадывания» перешейка в пренатальном и постнатальном периодах.
Поэтому изолированная коарктация аорты может
быть не диагностирована в антенатальном периоде в
силу того, что окончательное ее формирование происходит постнатально. Отсюда и несоответствие данных по частоте встречаемости в пре- и постнатальном
периодах. Прямые и косвенные признаки диагностики
коарктации аорты у плода остаются недостаточно
специфичными для постановки диагноза, так как прямые признаки – турбуленция в зоне перешейка и сужение его диаметра представляют собой сложную задачу для интерпретации, а косвенные являются зачастую проявлением НМПГ. Мы считаем, что при
выраженном дисбалансе желудочков с превалированием правых отделов сердца, с наличием выраженных
НМПГ необходима настороженность и динамический
контроль на протяжении всего периода беременности
с обязательным осмотром в 36–38 недель. При условии сохраняющихся косвенных и прямых признаков
коарктации аорты необходим осмотр и наблюдение
детей в период новорожденности до 3 месяцев.
Литература
1.
Банкл, Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /
Г. Банкл. – М.: Медицина, 1980. – 312 с.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Беспалова, Е. Д. Пренатальная и ранняя постнатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы: дис. …
д-ра мед. наук / Е. Д. Беспалова. – М., 2003.
Бокерия, Л. А. Пренатальная диагностика врожденных пороков сердца / Л. А. Бокерия, Е. Д. Беспалова, Е. С. Синьковская // Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. –
№ 1. – С. 39–47.
Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца / Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. – М., 2006.
Затикян, Е. П. Кардиология плода и новорожденного /
Е. П. Затикян. – М.: Инфо-Медиа, 1996.
Плечев, В. В. Коарктация аорты/ В. В. Плечев, И. И. Семенов, А. М. Караськов. – Уфа; Новосибирск, 2005. – 248 с.
Рогова, Т. В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у новорожденных и грудных детей / Т. В. Рогова, М. В. Вишнякова // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 1. – С. 48–54.
Туманян, М. Р. Особенности анатомии выводного тракта
левого желудочка при сочетании обструктивных поражений дуги аорты с дефектом межжелудочковой перегородки /
М. Р. Туманян, А. А. Есаян // Детские болезни сердца и сосудов . – 2008. – № 2. – С. 6–14.
Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца и сосудов /
А. С. Шарыкин. – М., 2005. – 381 с.
Шарыкин, А. С. Перинатальная кардиология / А. С. Шарыкин. – М., 2007. – 259 с.
Шихранов, А. А. Пренатальная диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца / А. А. Шихранов, М. Р. Туманян, Е. Д. Беспалова // Детские болезни
сердца и сосудов. – 2005. – № 5. – С. 21–26.
Arduini, D. Fetal cardiac function / D. Arduini. – USA, 1995.
Chiappa, E. M. Echocardiographic anatomy in fetus / E. M. Chiappa, A. C. Cook, G. Botta, N. H. Silverman. – Milan, 2008.
Yagel, S. Fetal Cardiology/ Yagel S. – USA, 2009.
Поступила 02.10.2009
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 616.12-007-053.1-089.168.1-06
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ БЛИЖАЙШЕГО
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА У ПАЦИЕНТОВ,
СТРАДАЮЩИХ СИНДРОМОМ NOONAN,
ПРИ ВЫПОЛНЕНИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, А. А. Михайлова*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
За период с января 1999 г. по декабрь 2008 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН по поводу различных
врожденных пороков сердца прооперировано 37 пациентов, страдающих синдромом Noonan. Изучено
* Адрес для переписки: e-mail: annam148@mail.ru
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
влияние синдрома Noonan на течение ближайшего послеоперационного периода, а также на показатели послеоперационной летальности.
К л ю ч е в ы е с л о в а : синдром Noonan, врожденные пороки сердца, дисплазия соединительной ткани,
сердечная недостаточность, посткардиотомный синдром, неврологические нарушения, нарушения
ритма, нарушения системы гемостаза, лимфорея.
37 patients with Noonan syndrome were operated for different congenital heart defects between January 1999
and December 2008 in Bakoulev Scientific Centre for Cardiovascular Surgery, RAMS. Noonan syndrome influence on early postoperative period and postoperative mortality was studied.
K e y w o rd s : Noonan syndrome, congenital heart defects, connective tissue dysplasia, heart failure, postcardiotomic syndrome, neurologic disorders, rhythm disturbance, hemostasis disorder, lymphorrhea.
Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют одну из самых распространенных врожденных
аномалий у детей, по частоте встречаемости занимающую третье место после врожденной патологии
опорно-двигательного аппарата и центральной
нервной системы [2, 3, 6]. Часто ВПС выявляются в
составе синдромов полисистемных аномалий, при
этом на состояние организма и тактику лечения
влияет каждый из компонентов синдрома [6, 7].
Справедливо было бы предположить, что врожденная патология сердечно-сосудистой системы, являющаяся частью генетически обусловленного синдрома, может иметь иное клиническое течение, чем
несиндромальные формы ВПС.
Одним из генетических синдромов, сочетающихся с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, является синдром Noonan. По данным литературы, частота встречаемости синдрома
Noonan колеблется от 1:1000 до 1:2500 живорожденных при равной частоте поражения особей
женского и мужского пола [8, 14–18]. Для синдрома Noonan характерен клинический полиморфизм.
Наиболее характерным для синдрома признаком
является, в первую очередь, необычный лицевой
фенотип: широкий лоб, гипертелоризм, птоз, антимонголоидный разрез глаз, плоская спинка носа, гипоплазия подбородка, низко расположенные ушные раковины. К клиническим проявлениям синдрома также относятся низкий рост, аномалии
развития скелета, задержка темпов моторного развития; возможно развитие умственной отсталости.
Изменения со стороны костно-суставной системы
(деформация грудной клетки, сколиоз, повышенная
подвижность суставов и др.), характерные для пациентов, страдающих синдромом Noonan, свидетельствуют о наличии дисплазии соединительной
ткани. У больных с синдромом Noonan также наблюдается диффузная мышечная гипотония, что
указывает на вероятность снижения показателей
энергетического обмена [1, 5].
ВПС у пациентов с синдромом Noonan встречаются, по данным разных авторов, с частотой от 50
до 80% [8, 11, 13, 14, 16] и представлены преимущественно стенозом (клапанным или комбинированным) легочной артерии (ЛА), гипертрофической
кардиомиопатией (ГКМП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). У 87% больных обычно выявляют изменения на электрокардиограмме
34
(ЭКГ), при этом аномалии развития сердца могут отсутствовать [17]. Особенности ЭКГ представлены
отклонением электрической оси сердца влево, расширением комплексов QRS, глубокими зубцами Q
[13, 14, 16]. Различные нарушения ритма описаны у
10% пациентов, страдающих синдромом Noonan [8].
По данным литературы, у трети пациентов, страдающих синдромом Noonan, наблюдаются нарушения свертывающей системы крови различной степени выраженности [8]. У данного контингента пациентов возможно наличие тромбоцитопении,
различных тромбоцитопатий, дефицита плазменных факторов свертывания (V, VIII, XI, XII), а также
дефицита протеина С [8, 16, 20].
Дисплазия лимфатических сосудов, встречающаяся у 20% пациентов с синдромом Noonan, приводит к разнообразным клиническим проявлениям,
к которым относят лимфогенный отек нижних конечностей, лимфедему области промежности и наружных половых органов, лимфангиомы на лице,
лимфангиэктазию легких и кишечника [8, 9, 20].
Лимфорея является одним из возможных осложнений, возникающих у пациентов с синдромом
Noonan после перенесенных операций по поводу
ВПС или врожденной деформации грудной клетки.
Лимфа содержит высокий процент белков, иммуноглобулинов и лимфоцитов. В результате потери
значительного количества лимфы в организме развивается дефицит альбумина и глобулинов. Кроме
того, лимфопения с преимущественным уменьшением числа Т-хелперов приводит к существенному
снижению иммунного статуса пациента [10, 12].
Аномалии развития мочевыделительной системы
выявляются при выполнении ультразвукового исследования у 11% пациентов с синдромом Noonan [8, 14,
17] и включают в себя гидронефроз, различные аномалии положения почек, гипоплазию почек, одностороннюю почечную агенезию, кистозные аномалии
почек; возможно развитие стеноза мочеточника.
Множество пациентов, страдающих синдромом
Noonan, в течение жизни переносят одно или несколько оперативных вмешательств по поводу экстракардиальной патологии и/или ВПС, в том числе в
условиях искусственного кровообращения. Операция с экстракорпоральным кровообращением – это
серьезный стресс для пациента, затрагивающий деятельность всех органов и систем. При выполнении
операций в условиях ИК следует учитывать возможность возникновения послеоперационных кро-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
вотечений и нарушения функции почек после проведения перфузии. При этом исходное наличие у
пациента патологии со стороны свертывающей системы крови, а также аномалий развития мочевыделительной системы увеличивает риск развития
грозных послеоперационных осложнений.
Эффективность хирургической коррекции ВПС
во многом определяется адекватным ведением больного как до операции, так и в послеоперационном периоде. Касаясь вопроса предоперационной подготовки, необходимо помнить, что риск проведения и
без того сложных операций, особенно в условиях искусственного кровообращения, может повышаться у
неподготовленных соответствующим образом пациентов [4]. Предупреждение развития осложнений, в
свою очередь, не только облегчает проведение операций, но и уменьшает тяжесть течения раннего послеоперационного периода, а также сокращает сроки реабилитации после проведенного лечения.
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН располагает
значительным опытом коррекции ВПС у пациентов,
страдающих синдромом Noonan, и накопленный
материал нуждается в анализе.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с января 1999 по декабрь 2008 г. в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН хирургическая коррекция различных ВПС была выполнена 37 пациентам, страдающим синдромом Noonan. У 11 (29,7%)
больных диагноз синдрома Noonan был поставлен
фенотипически, у 26 (70,3%) пациентов диагноз
подтвержден врачом-генетиком. Среди обследованных больных 18 (48,6%) лиц мужского пола,
19 (51,4%) – женского. Возраст больных варьировал от 8,5 мес до 16 лет. Масса тела пациентов
составляла от 5,6 до 39 кг.
Все пациенты обследованы по стандартному протоколу, принятому в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
Клиническое обследование включало в себя субъективные методы исследования (выявление жалоб, сбор
анамнеза жизни и анамнеза заболевания), физикальное обследование, а также инструментальные методы
исследования (электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки, трансторакальную эхокардиографию с цветным допплеровским картированим). В ряде случаев с целью уточнения анатомии
ВПС больным выполняли катетеризацию полостей
сердца и ангиокардиографию. В программу обследования больных входили также лабораторные методы
исследования, включавшие в себя клинический анализ крови, клинический анализ мочи, коагулограмму.
В зависимости от сложности ВПС все пациенты,
страдающие синдромом Noonan, были разделены
на две подгруппы:
– с изолированным ВПС (клапанный стеноз ЛА,
комбинированный стеноз ЛА, открытый артериальный проток (ОАП), ДМПП, ДМЖП, аномалия Эбштейна) – 16 (43,2%) человек;
– с комбинированным ВПС (различные сочетания септальных дефектов с обструкцией выводных
трактов левого и правого желудочков, а также с
клапанной патологией) – 21 (56,8%) человек.
В таблице 1 представлено распределение пациентов основной группы в зависимости от основного
клинического диагноза.
В контрольную группу мы включили 35 пациентов без генетической патологии с различными ВПС.
Данные пациенты подверглись хирургической коррекции ВПС в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за
период с января 1999 по декабрь 2008 г. Среди пациентов контрольной группы 16 (45,7%) человек
мужского пола, 19 (54,3%) – женского. Возраст
больных варьировал от 7 мес до 15 лет. Масса тела
пациентов колебалась от 5 до 34 кг.
Все пациенты контрольной группы также были
разделены на две подгруппы:
– с изолированным ВПС (клапанный стеноз ЛА,
комбинированный стеноз ЛА, ДМПП, ДМЖП, ОАП,
аномалия Эбштейна) – 18 (51,4%) человек;
– с комбинированным ВПС (различные сочетания септальных дефектов с обструкцией выводных
трактов левого и правого желудочков, а также с
клапанной патологией) – 17 (48,6%) человек.
Всем пациентам основной и контрольной групп
была выполнена хирургическая коррекция ВПС,
при этом вид оперативного вмешательства определялся анатомическими особенностями порока и характером экстракардиальной патологии. Наряду с
операциями, выполненными по открытой и закрытой методикам, также проводились эндоваскулярные хирургические вмешательства.
При анализе состояния пациентов в ближайшем
послеоперационном периоде мы оценивали следующие показатели: 1) виды и частоту послеоперационных осложнений; 2) длительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ); 3) длительность пребывания пациента в отделении реанимации и
интенсивной терапии (ОРИТ); 4) длительность
применения инотропной поддержки; 5) длительность пребывания пациента в стационаре.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
На момент поступления в стационар клиническое состояние пациентов обеих групп расценивалось как средней степени тяжести и тяжелое. У
всех пациентов были отмечены признаки недостаточности кровообращения различной степени выраженности в виде утомляемости, одышки в покое
и/или при физической нагрузке, тахикардии, гепатомегалии. При сравнении исходного состояния
больных основной и контрольной групп по степени
выраженности недостаточности кровообращения
статистически значимых различий между группами
выявлено не было (табл. 2).
Течение ближайшего послеоперационного периода прослежено у 100% пациентов, оперированных
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÓÒÌÓ‚ÌÓ„Ó ÍÎËÌ˘ÂÒÍÓ„Ó ‰Ë‡„ÌÓÁ‡
Число пациентов
%
Изолированный стеноз легочной артерии:
клапанный
комбинированный
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Открытый артериальный проток
Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна, комбинированный стеноз ЛА,
устьевые стенозы ветвей ЛА
ДМПП, комбинированный стеноз ЛА
Клапанный стеноз ЛА, устьевые стенозы ветвей ЛА,
подклапанный стеноз аорты, ДМПП, аномалия развития МК
ДМЖП, ДМПП
ДМЖП, подаортальная мембрана
ОАП, клапанный стеноз аорты, кинкинг аорты, стеноз левой ЛА
ОАП, коарктация аорты
Атрезия легочной артерии (АЛА) 1-й тип, ДМЖП, ДМПП,
большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА)
АЛА (1,5 тип), ДМЖП, открытое овальное окно (ООО), БАЛКА
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка,
множественные ДМЖП, ООО
Комбинированный стеноз аорты, аномалия развития
митрального клапана, коарктация аорты, ОАП
ГКМП, ДМПП, комбинированный стеноз ЛА
ГКМП, комбинированный стеноз ЛА, клапанный стеноз аорты, ООО
11
3
8
2
1
1
1
29,7
8,1
21,6
5,4
2,7
2,7
2,7
1
5
2,7
13,5
1
2
4
1
1
2,7
5,4
10,8
2,7
2,7
1
1
2,7
2,7
1
2,7
1
1
1
2,7
2,7
2,7
Всего …
37
100
Тип ВПС
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÒÚÂÔÂÌË ‚˚‡ÊÂÌÌÓÒÚË Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË
ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl ÔË ÔÓÒÚÛÔÎÂÌËË ‚ ÒÚ‡ˆËÓ̇, >0,05
Степень НК
I
II A
II Б
Основная группа (n=37)
абс.
%
абс.
%
29
6
2
78,4
16,2
5,4
31
4
–
88,6
11,4
–
по поводу ВПС. В послеоперационном периоде все
пациенты, за исключением больных, подвергшихся
эндоваскулярным хирургическим вмешательствам,
нуждались в ИВЛ, продолжительность которой была
различной. ИВЛ считали длительной при проведении
последней более 48 ч. Активизацию пациентов начинали при соблюдении общепринятых правил: стабильная гемодинамика, ясное сознание и адекватное
поведение больного, удовлетворительный газовый
состав крови на спонтанном дыхании через интубационную трубку. При возникновении необходимости в проведении пролонгированной ИВЛ пациенты
получали массивную антибактериальную терапию.
Все больные, кроме пациентов, перенесших перевязку ОАП и эндоваскулярную коррекцию ВПС, в
послеоперационном периоде получали инотропную
36
Контрольная группа (n=35)
поддержку. Выбор инотропного препарата (допамин, добутамин, адреналин), а также необходимая
дозировка определялись степенью выраженности
сердечной недостаточности. Средними терапевтическими дозировками считали допамин в дозе, не
превышающей 5 мкг/кг/мин., адреналин в дозе не
более 0,05 мкг/кг/мин. В тех случаях, когда для поддержания адекватной гемодинамики требовались
дозы инотропных препаратов, превышающие терапевтические, а также при наличии у пациента значительных потерь по дренажам, развитии гидроторакса или гидроперикарда, ближайший послеоперационный период считался осложненным сердечной
недостаточностью.
У пациентов основной группы наиболее частым
осложнением в послеоперационном периоде яви-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
лась сердечная недостаточность (16 человек, или
54,8%). На втором месте по частоте встречаемости
осложнений оказался посткардиотомный синдром
(8 пациентов, или 25,8%). При этом уменьшение количества жидкости в полости перикарда было достигнуто на фоне медикаментозной терапии кортикостероидными гормонами и/или нестероидными
противовоспалительными средствами. На третьем
месте по частоте были сложные нарушения ритма,
которые выявлены у 5 (16,1%) человек. У 4 (12,9%)
пациентов в ближайшем послеоперационном периоде отмечены неврологические нарушения в виде энцефалопатии циркуляторного генеза, клинические
проявления которой были купированы медикаментозно. Признаки дыхательной недостаточности наблюдались у 4 (12,9%) пациентов. У 2 (6,5%) пациентов ближайший послеоперационный период осложнился лимфореей. В случае развития лимфореи
больным проводилась внутривенная инфузия октреотида в дозе 2 мкг/кг/ч. У одного пациента на фоне
терапии октреотидом лимфорея была купирована.
Второму больному выполнена ревизия плевральной
полости с прошиванием и коагуляцией всех возможных источников лимфореи в связи с возобновлением
поступления хилезного отделяемого по плевральным
дренажам после прекращения введения октреотида.
У 2 (6,5%) человек ближайший послеоперационный период осложнился развитием кровотечения
по перикардиальному дренажу, обусловленного
сложными нарушениями свертывающей системы
крови. В первом случае развития кровотечения у
больного, по данным исходной коагулограммы, отмечалось увеличение активированного частичного
тромбопластинового времени до 65,7 с (пределы
нормальных значений – от 28,0 до 32,0 с) при нормальных показателях протромбинового теста, что
характеризует гипофункцию плазменных факторов, участвующих только во внутреннем механизме
свертывания. Дальнейшего уточнения механизмов
нарушения свертывающей системы крови на дооперационном этапе не проводилось. Во втором
случае, когда течение раннего послеоперационного
периода осложнилось кровотечением, исходные
показатели коагулограммы и клинического анализа
крови при поступлении находились в пределах нормы. У обоих пациентов кровотечение было купировано консервативно.
У 6 (19,4%) пациентов в ближайшем послеоперационном периоде отмечалась тромбоцитопения: уровень
содержания тромбоцитов варьировал от 95×109/л до
137×109/л и составил в среднем 92,3 ± 35,8×109/л.
При этом у 3 пациентов исходное содержание тромбоцитов находилось в пределах нормальных значений. В указанных случаях коррекция тромбоцитопении не проводилась и на момент выписки из стационара содержание тромбоцитов периферической
крови соответствовало исходным значениям.
У 3 пациентов с исходно сниженным содержанием тромбоцитов в ближайшем послеоперационном периоде отмечено прогрессирование тромбоцитопении: уровень тромбоцитов периферической
крови варьировал от 53×109/л до 67×109/л (в среднем 60,7 ± 7,1×109/л). На фоне трансфузии тромбоцитарной массы был достигнут положительный
эффект, и на момент выписки из стационара содержание тромбоцитов периферической крови соответствовало исходным значениям.
В ходе выполненного исследования мы сравнили течение ближайшего послеоперационного периода у пациентов обеих групп. Согласно результатам
проведенного сравнительного анализа, пациенты с
синдромом Noonan, оперированные по поводу изолированного ВПС, достоверно более длительно находились на ИВЛ (табл. 3), что требовало увеличения сроков пребывания в ОРИТ: 3,8 ± 2,5 сут в основной группе (n=11) и 1,4 ± 0,5 сут в контрольной
(n=12) (p<0,05). Отмечена тенденция к увеличению
сроков госпитализации в стационаре пациентов основной группы (n=16) – 12,1 ± 6,9 сут по сравнению
с пациентами контрольной (n=18) – 8,4 ± 4,3 сут,
однако статистически достоверных различий по
данному показателю выявлено не было, что может
быть связано с тем, что данные результаты получены на небольшом числе наблюдений.
Пациенты с синдромом Noonan, оперированные
по поводу комбинированного ВПС, достоверно более длительно находились на ИВЛ (табл. 4), что
требовало увеличения сроков пребывания в ОРИТ –
4,9 ± 2,0 сут у пациентов основной группы (n=14) и
2,6 ± 1,4 сут у пациентов контрольной группы
(n=13) (p<0,05), и продолжительности госпитализации в стационаре – 19,3 ± 5,0 сут у пациентов основной группы (n=15) и 16,4 ± 6,9 сут у пациентов
контрольной группы (n=13) (р<0,05).
В ходе проведенного анализа выявлена тенденция к увеличению продолжительности применения
инотропной поддержки у пациентов основной
группы (n=11), оперированных по поводу изолированного ВПС – 5,9 ± 4,3 сут по сравнению с пациентами контрольной группы (n=12) – 3,9 ± 0,9 сут,
퇷Îˈ‡ 3
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ Ò ËÁÓÎËÓ‚‡ÌÌ˚Ï Çèë ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÔÓ‰ÓÎÊËÚÂθÌÓÒÚË àÇã, <0,05
Продолжительность ИВЛ
48 ч и менее
Более 48 ч
Основная группа (n=12)
Контрольная группа (n=14)
абс.
%
абс.
%
6
6
50
50
14
–
100
–
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
퇷Îˈ‡ 4
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ Ò ÍÓÏ·ËÌËÓ‚‡ÌÌ˚Ï Çèë ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÔÓ‰ÓÎÊËÚÂθÌÓÒÚË àÇã, <0,05
Продолжительность ИВЛ
48 ч и менее
Более 48 ч
Контрольная группа (n=13)
Основная группа (n=14)
абс.
%
абс.
%
4
10
28,6
71,4
9
4
69,2
30,8
퇷Îˈ‡ 5
éÒÎÓÊÌÂÌËfl (%) ·ÎËÊ‡È¯Â„Ó ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÔÂËÓ‰‡ Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ
Осложнения
Сердечная недостаточность
Посткардиотомный синдром
Нарушения ритма
Дыхательная недостаточность
Неврологические нарушения
Лимфорея
Кровотечение
Основная группа
(n=37)
54,8
25,8
16,1
12,9
12,9
6,5
6,5
однако отсутствие статистически достоверных различий между группами может быть связано с небольшим числом наблюдений. Пациенты основной группы
(n=13), страдавшие комбинированным ВПС, получали инотропную поддержку достоверно более длительно – 7,2 ± 1,8 сут (р<0,05), чем пациенты контрольной группы (n=13) – 5,9 ± 1,3 сут, что, в свою
очередь, требовало увеличения продолжительности
пребывания больных в стационаре.
В ходе проведенного исследования мы также отметили разницу в количестве послеоперационных
осложнений у пациентов основной и контрольной
групп (табл. 5).
У пациентов, страдающих синдромом Noonan, в
ближайшем послеоперационном периоде статистически достоверно чаще развивалась сердечная недостаточность, что связано, по-видимому, с наличием диффузной мышечной гипотонии, а также со
снижением показателей энергетического обмена у
данного контингента больных [5]. Согласно данным
настоящего исследования, у пациентов основной
группы ближайший послеоперационный период
протекает более тяжело, на что указывают такие
факторы, как пролонгированная ИВЛ, более высокая потребность больных в инотропных препаратах, а также более продолжительные сроки применения инотропной поддержки. Увеличение сроков
проведения ИВЛ и продолжительности применения
инотропных препаратов приводит к увеличению
срока пребывания больных в стационаре.
Согласно данным литературы, снижение параметров энергетического обмена указывает на необходимость назначения пациентам с синдромом
Noonan таких препаратов, как L-карнитин, коэнзим
Q10, никотинамид, витамины группы В [5]. Однако
оценки эффективности применения перечислен38
Контрольная группа
(n=35)
25,7
11,4
14,3
17,1
11,4
–
–
Достоверность различий
между группами
р<0,05
р>0,05
р>0,05
р>0,05
р>0,05
р>0,05
р>0,05
ных выше препаратов в настоящем исследовании
не проводилось.
По результатам настоящего исследования, у пациентов, страдающих синдромом Noonan, была отмечена тенденция к более частому развитию в ближайшем послеоперационном периоде таких осложнений, как посткардиотомный синдром, нарушения
ритма, лимфорея, кровотечение, однако статистически достоверных различий между группами выявлено не было (см. табл. 5). Данные результаты в нашем исследовании получены на сравнительно небольшом числе наблюдений, что, по нашему
мнению, заслуживает более детального изучения
на расширенной выборке пациентов.
Характер послеоперационных осложнений у пациентов основной группы мы можем связать в определенной степени с наличием у данного контингента
больных генетического заболевания – синдрома
Noonan. Развитие посткардиотомного синдрома подтверждает предрасположенность пациентов с синдромом Noonan к различным аутоиммунным процессам. Наличие у данного контингента пациентов дисплазии соединительной ткани, в частности дисплазии
соединительнотканных структур сердца, может оказывать влияние на развитие сложных нарушений
ритма. Предпосылками к развитию у пациентов с синдромом Noonan неврологических расстройств могут
являться дистрофические процессы в мышечной ткани, снижение показателей энергетического обмена.
Развитие массивных кровотечений мы связываем с
нарушениями свертывающей системы крови у данного контингента пациентов, развитие лимфореи –
с дисплазией стенки лимфатических сосудов и протоков. Поражение соединительной ткани указывает
на возможное наличие у пациентов, страдающих синдромом Noonan, системного поражения сосудов в ви-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
де аневризм и повышенной ломкости из-за дефектов
строения сосудистой стенки, что играет важную роль
в развитии соответствующих послеоперационных
осложнений.
После стабилизации состояния пациенты выписывались под наблюдение кардиолога по месту жительства на терапии, подобранной в стационаре.
Подходы к терапии хронической сердечной недостаточности не являлись специфичными для пациентов
с синдромом Noonan и включали прием сердечных
гликозидов, препаратов калия, диуретических лекарственных средств, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, бета-блокаторов, а также препаратов, улучшающих метаболизм миокарда. В случае выполнения пациенту протезирования клапана
сердца в схему лечения обязательно включали антикоагулянтные препараты. На момент выписки из стационара все пациенты, которым выполняли операцию протезирования клапана, принимали антикоагулянты непрямого действия.
В литературе имеются рекомендации по запрету
применения ацетилсалициловой кислоты у пациентов,
страдающих синдромом Noonan, в связи с высоким
риском развития кровотечения на фоне различных нарушений свертывающей системы крови, встречающихся у трети больных с данной генетической патологией. Однако в кардиологической практике зачастую
невозможно избежать использования антиагрегационной или антикоагулянтной терапии, поэтому применение указанных лекарственных препаратов у данного контингента больных должно проводиться под особенно тщательным контролем гематолога.
Согласно данным настоящего исследования, распределение летальности в послеоперационном периоде по исследуемым группам было следующим: в
основной группе летальность составила 16,2% (6 человек), в контрольной группе – 11,4% (4 пациента).
Среди пациентов основной группы в двух случаях
(5,4%) причиной смерти явился отек головного мозга
с вклинением ствола в большое затылочное отверстие на фоне полиорганной недостаточности, в одном случае – отек головного мозга с вклинением
ствола в большое затылочное отверстие на фоне
прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. Один ребенок погиб на 1-е сут после операции вследствие остро развившихся сложных нарушений ритма. Причиной одного летального исхода
явилась острая сердечно-сосудистая недостаточность, возникшая на фоне массивного эндотрахеального кровотечения при проведении длительной ИВЛ
через трахеостомическую канюлю. В одном случае
констатирована смерть больного на операционном
столе при проведении повторного хирургического
вмешательства от острой сердечной недостаточности, обусловленной исходно тяжелым ВПС и травматичностью выполненных операций. Все умершие пациенты страдали комбинированным ВПС и имели
тяжелую экстракардиальную патологию, спектр которой был представлен органическим поражением
центральной нервной системы (ЦНС), аномалиями
развития мочевыделительной системы (гипоплазия
почек, стеноз обоих мочеточников), недифференцированными нарушениями гемостаза, дисплазией
стенки лимфатических сосудов и протоков. Таким образом, на послеоперационную летальность у пациентов, страдающих синдромом Noonan, повлияло несколько факторов: исходная тяжесть состояния по
ВПС и экстракардильной патологии, травматичность
хирургического вмешательства, развитие в ближайшем послеоперационном периоде сложных нарушений ритма, а также массивного кровотечения на фоне
нарушений свертывающей системы крови.
Основными причинами летальности в контрольной группе явились острая коронарная недостаточность, острая сердечно-легочная недостаточность, а
также отек головного мозга с вклинением ствола в
большое затылочное отверстие на фоне полиорганной недостаточности. Экстакардиальная патология
имела место у двух погибших пациентов контрольной
группы и не являлась грубой: в одном случае пациент
страдал гипертензионно-гидроцефальным синдромом в стадии компенсации и гипертрофией небных
миндалин 2-й степени, во втором случае у ребенка
были выявлены задержка темпов психомоторного
развития вследствие перинатального поражения
ЦНС, а также паховая грыжа. На послеоперационную летальность у пациентов контрольной группы
повлияли исходная тяжесть состояния по ВПС, большой объем и травматичность хирургического вмешательства, длительность проведения искусственного
кровообращения, а также развитие острой сердечной недостаточности по левожелудочковому типу.
Сравнивая факторы, повлиявшие на послеоперационную летальность в обеих группах больных, в определенной степени мы можем связать причины летальности в основной группе с наличием у погибших пациентов генетической патологии – синдрома Noonan.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Наличие у пациента синдрома Noonan не влияет на исходную тяжесть состояния по ВПС.
2. При выполнении хирургической коррекции ВПС
у пациентов, страдающих синдромом Noonan, в ближайшем послеоперационном периоде сердечная недостаточность развивается достоверно чаще (54,8%),
чем у пациентов без генетической патологии (25,7%).
3. Наличие у пациента ВПС в составе синдрома
Noonan сопряжено с риском развития в ближайшем послеоперационном периоде таких осложнений, как посткардиотомный синдром, нарушения
ритма, кровотечение, лимфорея.
Литература
1.
Белова, Н. А. Клинические проявления, принципы дифференциальной диагностики и лечения наследственных
заболеваний, сопровождающихся задержкой роста у детей: дис. … д-ра мед. наук / Н. А. Белова. – М., 2000.
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Белоконь, Н. А. Врожденные пороки сердца / Н. А. Белоконь, В. П. Подзолков. – М.: Медицина, 1991. – 325 с.
Бокерия, Л. А. Заболеваемость и врожденные пороки системы кровообращения у детей (распространенность и коррекция) / Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, Р. Г. Гудкова // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 1. – С. 3–10.
Василевская, И. В. Роль кардиолога в диагностике врожденных
пороков сердца и определении оптимальных сроков их лечения / И. В. Василевская, Т. М. Подашевская, М. П. Чернова и др. //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 1. – С. 34–39.
Казанцева, Л. З. Дифференциальная диагностика, особенности патогенеза и возможности терапии синдрома Noonan /
Л. З. Казанцева, А. Н. Семячкина, П. В. Новиков и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2002. –
Т. 47, № 2. – С. 17–21.
Левченко, Е. Г. Врожденные пороки сердца у детей – синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения: дис. …
канд. мед. наук / Е. Г Левченко. – М., 2003.
Левченко, Е. Г. Генетические синдромы у детей с ВПС /
Е. Г. Левченко, В. А. Тоболин, Н. П. Котлукова // Вестник
аритмологии. – 2000. – № 18. – С. 102–103.
Allanson J. E. Noonan syndrome // Management of genetic
syndromes / Ed. S. B. Cassidy, J. E. Allanson. – Whey-Li,
Inc., 2005. – P. 385–395.
Barker, P. M. Primary pulmonary lymphangiectasia in infancy
and childhood / P. M. Barker, C. R. Esther, L. A. Fordham et al. //
Eur. Respir. J. – 2004. – Vol. 24. – P. 413–419.
Bottner, F. Chylotorax after surgery for thoracic deformity in
Noonan syndrome / F. Bottner, C. Sandmann, M. Semik et al. //
Orthopedics. – 2005. – Vol. 28. – P. 71–73.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Burch, M. Cardiological abnormalities in Noonan syndrome:
Phenotypic diagnosis and echocardiographic assessment of
118 patients / M. Burch, M. Sharland, E. Shinebourne et al. //
J. Am. Coll. Cardiol. – 1993. – Vol. 22. – P. 1189–1192.
Esther, C. R. Pulmonary lymphangiectasia: Diagnosis and clinical course / C. R. Esther, P. M. Barker // Pediatr. Pulmon. –
2004. – Vol. 38. – P. 308–313.
Nadas’ Pediatric cardiology / Ed. J. E. Keane, J. E. Lock,
D. C. Fyler. – Phyladelphia: Saunders Elsevier, 2007. – 934 p.
Noonan, J. A. Noonan syndrome. An update and review for
the primary pediatrician / J. A. Noonan // Clin. Pediatr. –
1994. – Vol. 33. – P. 548–555.
Noonan, J. A. Adult height in Noonan syndrome / J. A. Noonan,
R. Raaijmakers, B. D. Hall // Am. J. Med. Genet. – 2003. –
Vol. 123A. – P. 68–71.
Noonan, J. A. Noonan syndrome and related disorders:
Alterations in growth and puberty / J. A. Noonan // Rev.
Endocr. Metab. Disord. – 2006. – Vol. 7. – P. 251–255.
Sharland, M. A clinical study of Noonan syndrome / M. Sharland,
M. Burch, W. M. McKenna, M. A. Paton // Arch. Dis. Child. –
1992. – Vol. 67. – P. 178–183.
Tartaglia, M. Noonan syndrome and related disorders: genetics and pathogenesis / M. Tartaglia, B. D. Gelb // Ann. Rev.
Genomics Hum. Genet. – 2005. – Vol. 6. – P. 45–68.
Witt, D. R. Lymphedema in Noonan syndrome: Clues to
pathogenesis and prenatal diagnosis and review of the literature / D. R. Witt, H. E. Hoyme, J. Zonana et al. // Am. J. Med.
Genet. – 1987. – Vol. 27. – P. 841–856.
Witt, D. R. Bleeding diathesis in Noonan syndrome: A common association / D. R. Witt, B. C. McGillivray, J. E. Allanson
et al. // Am. J. Med. Genet. – 1988. – Vol. 31. – P. 305–317.
Поступила 09.02.2010
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 616.126.32-053.31/.3-089.844:617-089.168
РЕЗУЛЬТАТЫ ТРАНСЛЮМИНАЛЬНОЙ БАЛЛОННОЙ
ВАЛЬВУЛОПЛАСТИКИ КЛАПАННОГО СТЕНОЗА АОРТЫ,
ВЫПОЛНЕННОЙ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ
И В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов*, П. Н. Тагаева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье рассмотрены непосредственные и отдаленные результаты транслюминальной баллонной
вальвулопластики клапанного стеноза аорты у детей. В отдаленном периоде 28,8% больных нуждались в коррекции порока. Среди повторных хирургических вмешательств – комиссуротомия аортального клапана (7,1% больных), протезирование аортального клапана (57,1%), операция Росса (16,7%),
операция Конно–Растана (4,8%).
К л ю ч е в ы е с л о в а : транслюминальная баллонная вальвулопластика, клапанный стеноз аорты, дети.
Early and long-term results of aortic valvular stenosis transluminal balloon valvuloplasty in children are studied
in the article. 28.8% patients required heart defect repair in the long-term period. Reoperations included: aortic
valve commissurotomy (7.1% patients), aortic valve replacement (57.1%), Ross operation (16.7%), ConnoRastan operation (4.8%).
K e y w o rd s : transluminal balloon valvuloplasty, aortic valvular stenosis, children.
* Адрес для переписки: e-mail: shatalov@mail.ru
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Клапанный стеноз аорты (КСА) – распространенный врожденный порок сердца, проявляющийся препятствием на пути выброса крови из левого
желудочка в аорту. По материалам зарубежных
клиник, имеющих большое количество наблюдений, порок встречается в 3,0–5,5% случаев [30, 31].
Предположительно порок формируется на 7–8-й
неделе внутриутробного развития как следствие неправильного формирования эмбриональных луковично-конусных и эндокардиальных подушечек, в
результате чего возможно развитие аномального
числа створок, нарушение их формы, строения, места прикрепления к стенке аорты, нарушение формирования синусов Вальсальвы, а также срастание
створок по линиям комиссур [5, 6, 9–11, 13, 19, 20,
23, 25, 28, 31, 51, 52]. Спектр этих изменений достаточно широк и варьирует от трехстворчатого аортального клапана с правильно сформированными
створками и аортальными синусами, нормальным
или расширенным клапанным кольцом и незначительными диспластическими изменениями до резко
диспластического клапана с суженным клапанным
кольцом, створки которого могут быть представлены
фиброзной мембраной, однокомиссуральным куполом или узлообразным разрастанием соединительной ткани [5, 10, 17, 24, 27, 34, 51]. Сращение бывает различным как по протяженности, так и по количеству вовлеченных в процесс комиссур. При этом
клапан может быть одно-, двух- и трехстворчатым.
Суженное отверстие аортального клапана затрудняет выброс крови из левого желудочка, вызывает
повышение систолического давления в полости левого желудочка и появление градиента систолического
давления между левым желудочком и аортой. Значительные изменения кровообращения возникают при
уменьшении площади эффективного отверстия аортального клапана на 50–55% от возрастной нормы
[13]. При уменьшении площади отверстия до 75% и
более возникают нарушения кровообращения, угрожающие жизни больного, а стеноз расценивается как
критический [13, 18, 28, 33]. При этом левый желудочек не способен адекватно поддерживать необходимый для нормальной жизнедеятельности сердечный
выброс. Компенсация нарушения кровообращения
осуществляется за счет развития гипертрофии миокарда левого желудочка и увеличения длительности
систолы в сердечном цикле [5–9, 11, 18].
По данным авторов выявлено, что качественные
нарушения гемодинамики начинают возникать при
сужении просвета аорты на 60–70% и возрастают
до критического значения, если площадь проходного отверстия аортального клапана уменьшается до
0,5 см на 1 м2 поверхности тела [13].
Основным механизмом компенсации, обеспечивающим кровообращение при наличии преграды выбросу крови из желудочка в аорту, является повышение работы левого желудочка, реализующееся главным образом возрастанием внутрижелудочкового
систолического давления, которое может достигать
200–250 мм рт. ст. На преодоление сопротивления на
уровне стеноза, как показали клинические исследования, расходуется почти половина работы желудочка.
Этим объясняется, что при аортальном стенозе ударный и минутный объемы и систолическое давление в
аорте длительное время остаются в пределах должных величин. Помимо гиперфункции желудочка, определенную роль в компенсации кровообращения играют изменения продолжительности фаз сердечных
сокращений. Удлиняется период изгнания и укорачивается период напряжения. Отмечаемая у больных с
аортальным стенозом тенденция к брадикардии обеспечивает удлинение диастолы, улучшение диастолического наполнения и коронарного кровотока [13].
Однако длительная гиперфункция желудочка,
способствующая гипертрофии миокарда, постепенно приводит к истощению компенсаторных механизмов. Главная роль в этом процессе принадлежит деструктивным изменениям в гипертрофированном миокарде, функционирующем в условиях
относительной недостаточности коронарного кровотока. Нарушение сократительной способности
миокарда обусловливается миогенной дилатацией
сердца, возрастанием конечного диастолического
давления в желудочке. Постепенно увеличивается
давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения, то есть возникает клиническая картина левожелудочковой недостаточности. В этой
стадии желудочек уже не может выполнять достаточную работу по преодолению сопротивления
стеноза и обеспечению должного сердечного выброса крови. Поэтому снижается внутрижелудочковое систолическое давление и уменьшается выброс крови в большой круг кровообращения.
Компенсаторное возрастание работы левого
желудочка для поддержания адекватного сердечного выброса ведет к возрастанию метаболических
потребностей миокарда.
Выраженный клапанный стеноз приводит к снижению среднего и диастолического давления в аорте, что
ухудшает перфузию миокарда. Повышенное конечное
диастолическое давление в левом желудочке, вызванное резкой гипертрофией миокарда, значительно нарушает капиллярный кровоток в субэндокардиальных
отделах. Коронарный кровоток уменьшается в результате присасывающего эффекта струи крови, проходящей через суженное отверстие клапана, а также удлинения систолы в сердечном цикле, что сокращает
время эффективности коронарной перфузии [14].
Все эти факторы приводят к развитию выраженной ишемии миокарда, дистрофическим изменениям кардиомиоцитов, миокардиосклерозу, фиброэластозу эндокарда [14, 34].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с декабря 1998 по январь 2007 г. в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН метод транслюминальной баллонной вальвулопластики (ТЛБВП)
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
применялся у 150 больных с КСА. Возраст больных
варьировал от 3 дней до 3 лет, масса тела пациентов –
от 3,5 до 14 кг.
Среди больных с врожденным клапанным стенозом аорты 27 (18%) были в возрасте до 1 мес,
62 (41,3%) – в возрасте от 1 до 12 мес и 61 (40,6%)
были в возрасте от 1 года до 3 лет.
Изолированный клапанный стеноз аорты наблюдался у 70 (46%) больных. У 80 (54%) пациентов он
сочетался с такими врожденными пороками сердца,
как недостаточность и стеноз митрального клапана,
коарктация аорты, щелевидный дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.
Особой тяжестью состояния отличались новорожденные и больные первого года жизни с диагнозом «критический клапанный стеноз аорты».
Сердечная недостаточность прогрессировала в
группе новорожденных, несмотря на проводимое
консервативное лечение. Все больные, подвергнутые операции ТЛБВП, имели тяжелую форму клапанного стеноза аорты. Градиент систолического
давления между левым желудочком и аортой у
больных варьировал от 56 до 120 мм рт. ст.
Результаты баллонной дилатации оценивались
по данным клинических наблюдений, ЭКГ и ЭхоКГ.
Ведущую роль в оценке непосредственных результатов ТЛБВП играла катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Состояние гемодинамики перед выпиской пациента из стационара и в
отдаленном периоде оценивалось по данным эхокардиографического исследования, позволяющего
достаточно точно измерить остаточный градиент
систолического давления между левым желудочком
и аортой, оценить размеры и сократительную
функцию миокарда левого желудочка, а также оценить степень регургитации на аортальном клапане.
При анализе непосредственных результатов
баллонной вальвулопластики 150 больных были
разделены на три группы: в 1-ю группу вошли
27 (18%) пациентов в возрасте до 1 мес, во 2-ю –
62 (41,3%) пациента в возрасте от 1 до 12 мес и в
3-ю группу – 61 (40,6%) больной в возрасте от
1 года до 3 лет.
В группе новорожденных и у больных в возрасте
до 1 года пиковый градиент систолического давления снизился после выполнения баллонной вальвулопластики в среднем на 45 ± 9 мм рт. ст. (с 71 ± 22
до 36 ± 12 мм рт. ст.), а систолическое давление в
левом желудочке снизилось на 18,8 ± 8,7 мм рт. ст.
(со 161 ± 30 до 130 ± 12 мм рт. ст.), а систолическое
давление восходящей аорты возросло в среднем на
19,2 ± 10,7 мм рт. ст (с 89 ± 26 до 107 ± 24 мм рт. ст.).
У больных старшей возрастной группы с врожденным клапанным стенозом аорты после ТЛБВП
пиковый градиент систолического давления между
левым желудочком и аортой уменьшился в среднем
на 65 ± 12 мм рт. ст. (со 106 ± 38 до 36 ± 20 мм рт. ст.).
Систолическое давление в левом желудочке снизи42
лось на 49 мм рт. ст. (с 203 до 154 мм рт. ст.), а систолическое давление в восходящей аорте возросло в среднем на 19,2 ± 10,7 мм рт. ст. (с 97 ± 21 до
117 ± 23 мм рт. ст.).
Пиковый градиент систолического давления между
левым желудочком и аортой по данным ЭхоКГ составил перед выпиской в среднем 39,1 ± 15,1 мм рт. ст.,
что незначительно отличалось от результатов, полученных при катетеризации левых отделов сердца
после ТЛБВП.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Анализ непосредственных и отдаленных результатов баллонной дилатации у 150 больных с
врожденным клапанным стенозом аорты показывает высокую эффективность данного метода лечения при относительно невысокой частоте осложнений. Пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой снизился в
среднем на 60 ± 23%, что соответствует данным,
полученным в ходе анализа литературных данных
[16, 17, 19, 23]. По их данным, частота осложнений
у пациентов первого года жизни подвергнутых попытке баллонной вальвулопластики врожденного
клапанного стеноза аорты, значительно превышает частоту осложнений при данной процедуре у
больных старших возрастных групп. Частота осложнений, связанных с методикой проведения катетеризации ЛЖ и выполнения ТЛБВП клапанного
стеноза аорты у пациентов первого года жизни и
новорожденных варьирует от 30 до 45%. У 15–20%
пациентов эти осложнения представляют угрозу
для жизни. Чаще всего это повреждения восходящей аорты, створок клапанов и левого желудочка
во время его катетеризации или в результате применения баллонного катетера слишком большого
диаметра [33, 34, 43, 45–48, 53]. В нашем исследовании летальность у новорожденных составила
14,8% (4 пациента), в старших возрастных группах
летальность была нулевой. Два пациента из группы новорожденных умерли во время операции от
острой сердечной недостаточности в результате
смещения кончика катетера в огибающую ветвь левой коронарной артерии и в результате перфорации задней стенки ЛЖ. Оба пациента были в исходно тяжелом состоянии с диагнозом: критический клапанный стеноз аорты, НК IIБ ст., высокая
легочная гипертензия. Другой серьезной проблемой, по данным литературы [9, 15, 17, 21, 32, 41,
53], являются нарушения гемодинамики во время
внутрисердечных манипуляций катетером и раздувания баллона. Наиболее часто они обусловлены
возникновением различных форм нарушений ритма
сердца (фибрилляция желудочков, желудочковая
экстрасистолия, наджелудочковая тахикардия).
В основе развития этих осложнений, по данным авторов [12, 45, 49, 53], лежат изменения электрических свойств мембран клеток гипертрофированно-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
го, ишемизированного и перегруженного давлением миокарда, что наблюдается у пациентов с резким клапанным стенозом аорты. Такие осложнения, по нашим данным, возникли у 2 пациентов из
группы новорожденных, которые умерли во время
проведения процедуры ТЛБВП КСА, и у 3 пациентов 2-й группы, нарушения ритма сердца купировались внутривенным введением кордарона.
По данным авторов [3, 12, 16, 17, 19, 23, 27, 47],
осложнения, связанные с повреждением артерий
при баллонной вальвулопластике КСА, чаще встречаются у пациентов первого года жизни, что соответствует нашим данным. Частота возникновения
тромбоза бедренных артерий в нашем исследовании составила 9 (6,2%) пациентов, в основном у новорожденных и детей первого года жизни, в старшей категории детей таких осложнений не наблюдалось.
В сообщении М. Gatzoulis и соавт. [29] приводят
результаты лечения 34 больных с врожденным КСА,
которым была выполнена баллонная вальвулопластика. Их возраст колебался от 1 дня до 16 лет. Успешной вальвулопластика была у 33 (97%) больных.
Непосредственно после баллонной вальвулопластики пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен с 82 до
34 мм рт. ст. Двое пациентов (5,9%) из группы новорожденных погибли, причем один больной от некротического энтероколита. Из осложнений у пациентов в одном случае (2,9%) развилась выраженная
аортальная недостаточность, а у двух (5,8%) – тромбоз бедренной артерии. В отдаленном периоде роста пикового градиента систолического давления
между левым желудочком и аортой недостаточности
клапана аорты не было.
P. Moore и соавт. [36, 37] приводят анализ результатов баллонной вальвулопластики у 148 детей
старше 1 мес. Успешной была вальвулопластика у
87% больных. Операционная смертность составила
0,7%, а пиковый градиент систолического давления
между левым желудочком и аортой снизился на
56,5 ± 19,9%. В отдаленном периоде роста градиента систолического давления и аортальной недостаточности не зарегистрировано.
В большинстве публикаций, посвященных отдаленным результатам аортальной баллонной вальвулопластики у детей раннего возраста, сообщается о
промежуточных результатах со средними сроками
наблюдения 1–2 года у небольшого числа пациентов [35, 37–40, 42, 45, 48–50, 52]. По данным этих
авторов, частота рестенозов аортального клапана с
необходимостью повторной вальвулопластики составила от 7 до 25% в указанные сроки наблюдений. Увеличение аортальной недостаточности на
1–2 градации зарегистрировано в отдаленном периоде у 24–31% больных. В одном из сообщений
приводится анализ результатов баллонной дилатации у 100 пациентов старше 1 года. Авторы отмечают увеличение недостаточности клапана аорты в
среднем на 1–2 градации в отдаленном периоде после ТЛБВП. Единичными были случаи повторных
вмешательств с протезированием аортального клапана [51, 52]. По результатам нашего исследования,
регургитация на аортальном клапане до 2,5+ и выше
выявлена в 1-й группе у 4 (14,8%) больных непосредственно после процедуры ТЛБВП, у 7 (26%) –
в отдаленном периоде; во 2-й группе – у 6 (9,7%)
больных непосредственно после процедуры, а в отдаленном периоде у 18 (29%) больных; в 3-й группе непосредственно после проведения процедуры
ТЛБВП клапанного стеноза аорты высокой степени
недостаточности не наблюдалось, а в отдаленном
периоде 16 (26,2%) больных имели недостаточность на аортальном клапане выше 2,5+.
Летальность в нашем исследовании в течение
2 лет после баллонной вальвулопластики была нулевой в трех группах. По данным других авторов
[14, 39, 40–42] у пациентов, которым ТЛБВП была
выполнена в период новорожденности, отдаленная
летальность составила 14–20% и была обусловлена
тяжелыми сопутствующими ВПС (гипоплазия левого желудочка, высокая легочная гипертензия, фиброэластоз эндокарда, митральный стеноз и недостаточность), а также экстракардиальными заболеваниями. Анализ объединенных данных пяти
ведущих клиник США выявил 0,5% (11 из 204 пациентов) серьезных осложнений после проведения
баллонной вальвулопластики. Отмечено 5 летальных исходов [46].
C. Balmer и соавт. [21] в своей работе проанализировали больных с развитием регургитации на аортальном клапане после ТЛБВП КСА в среднем через
20 мес у 70 детей в возрасте от 1 мес до 16 лет.
У всех пациентов баллонная дилатация выполнялась
баллоном, размер которого не превышал диаметра
фиброзного кольца аортального клапана. Все дети
были разделены на две группы: 1-я группа – дети до
3 мес жизни (n=21) и 2-я группа – после 3 мес
(n=49). При изучении анатомо-функционального
состояния аортального клапана после ТЛБВП КСА
выраженная регургитация на аортальном клапане
выявлена в 1-й группе у 25% детей через 1 мес, у
38% детей через 1 год и у 45% детей через 2 года
после операции; во 2-й группе у 10% детей через
1 мес, у 30% детей через 1 год и у 40% детей через
3 года соответственно. В сроки до 20 мес повторным вмешательствам на аортальном клапане подверглись 11 (52%) детей из 1-й группы: в 6 случаях
по поводу резидуального стеноза, в 1 случае при
выраженной недостаточности клапана и в 4 случаях
в результате выраженного стеноза и недостаточности аортального клапана. Повторные вмешательства в
данной группе включали в себя: повторную ТЛБВП
КСА у 2 детей, открытую вальвулотомию у 4 детей, по 2 случая приходилось на долю вальвулопластики и процедуры Ross и у 1 больного выполнялось
протезирование аортального клапана. В свою очередь, во 2-й группе повторные вмешательства на
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
аортальном клапане выполнены у 13 (26%) детей: в
9 случаях по поводу резидуального стеноза, в 3 случаях при выраженной недостаточности клапана и в
1 случае ввиду выраженного стеноза и недостаточности аортального клапана. Повторные вмешательства в данной группе включали в себя: повторную
ТЛБВП КСА у 3 детей, по 2 случая приходилось на
долю вальвулопластики, вальвулотомии и процедуры Ross, в 4 случаях выполнялось протезирование
аортального клапана [21].
В работе O. Reich и соавт. (2004 г.) проанализированы отдаленные результаты с изучением основных факторов риска развития рестеноза и недостаточности аортального клапана через 5 и более лет
после баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты. В группу исследования вошли 269 пациентов со средним возрастом 8 мес (от 1 мес до
23 лет). Средний срок наблюдения составил 6,5 года. В отдаленном периоде частота рестеноза и выраженной недостаточности аортального клапана составила 17 и 22% соответственно. При этом хирургической коррекции порока после ранее выполненной
баллонной вальвулопластики подверглись 20% из
общего числа детей. Среди факторов риска развития
рестеноза и недостаточности клапана после ранее
выполненной процедуры баллонной вальвулопластики авторы выделяют: для рестеноза – маленькое
фиброзное кольцо аортального клапана, исходный
градиент на аортальном клапане более 80 мм рт. ст. и
отношение диаметра используемого баллона к диаметру фиброзного кольца менее 0,9; для недостаточности клапана – двустворчатый аортальный клапан и
наличие исходной регургитации на клапане [43].
Похожие результаты получены и в исследовании A. Bacha и соавт. [20], где авторами прослежена судьба аортального клапана у 281 пациента в
среднем через 6 лет после ранее выполненной баллонной вальвулопластики при клапанном стенозе
аорты. Авторы отметили, что риск развития аортальной недостаточности непосредственно после
баллонной вальвулопластики достигает 13% и увеличивается до 38% в отдаленном периоде. При этом
в 59 случаях, что составило 21% от общего числа
пациентов, потребовалась хирургическая коррекция резидуального стеноза и недостаточности клапана аорты. У 21 пациента выполнялись клапаносохраняющие операции, а в 38 случаях такие операции, как операция Rossа (n=15) и протезирование
аортального клапана (n=23) [20].
R. Justo и соавт. в своей работе на значительном
материале сопоставляют степень аортальной недостаточности при хирургической коррекции с аналогичным осложнением при баллонной вальвулопластике врожденного КСА. Оценены результаты
213 операций у больных с врожденным КСА (110
из них были подвергнуты баллонной вальвулопластике, а 103 – хирургической коррекции порока).
Большинство этих процедур проведено в период с
1981 по 1993 г. Допплер-эхокардиография выпол44
нялась непосредственно перед процедурой, сразу
после нее и через 6 мес после вмешательства.
Н. Rosenfeld и соавт. [45] сообщают о возникновении подклапанной обструкции неизвестной этиологии после успешно устраненного КСА. В нашем
наблюдении подобный процесс развития подклапанного стеноза имел место у 2 пациентов.
Анализ результатов нашего исследования показал, что после проведения транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты в отдаленном периоде у 146 детей в возрасте от
6 мес до 6 лет 72 (49,3%) из них в настоящее время
не требуется каких-либо дополнительных вмешательств на аортальном клапане. В группе пациентов
с удовлетворительным результатом (n=32, или
22%) остаточный градиент систолического давления между левым желудочком и аортой в среднем
составил от 45 до 60 мм рт. ст., недостаточность на
аортальном клапане – 2+ при отсутствии изначально, больные находятся под динамическим контролем. В группу детей с неудовлетворительным результатом вошли 42 (28,8%) человека.
В сроки от 6 мес до 6 лет повторным вмешательствам на аортальном клапане подверглись 8 (34,8%)
детей из 1-й группы: в 4 случаях по поводу выраженного стеноза и недостаточности аортального клапана, в 3 случаях по поводу резидуального стеноза и в
одном случае по поводу выраженной недостаточности аортального клапана. Повторные вмешательства
в данной группе включали: операцию Росса у 3 больных, операцию Конно–Растана у 1 больного, протезирование аортального клапана у 1 больного,
повторную дилатацию клапанного стеноза аорты у
3 больных. Во 2-й группе повторным вмешательствам на аортальном клапане подверглись 18 (29%)
детей: в 5 случаях по поводу выраженного стеноза и
недостаточности аортального клапана, в 12 случаях
по поводу выраженной недостаточности и в 1 случае ввиду резидуального стеноза. Повторные вмешательства в данной группе включали: протезирование аортального клапана у 12 больных, операцию
Конно–Растана у одного больного, операцию Росса у
4 больных и комиссуротомию у 1 больного. В группе
детей старше 1 года, повторным вмешательствам на
аортальном клапане подверглись 16 (26,2%) больных, из них 2 пациентам выполнили открытую комиссуротомию, 11 пациентам – протезирование аортального клапана, 3 пациентам – повторную дилатацию
клапанного стеноза аорты в связи с резидуальным
стенозом аортального клапана.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Новорожденные и дети первого года жизни с
врожденным клапанным стенозом аорты представляют собой тяжелый контингент больных, находящихся в критическом состоянии и нуждающихся в
экстренном хирургическом вмешательстве. Тяжесть
клинического состояния пациентов определяется
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
степенью выраженности стеноза аортального клапана, то есть величиной градиента систолического
давления между левым желудочком и аортой.
2. Анализ непосредственных результатов ТЛБВП
у больных с врожденным клапанным стенозом аорты
показал наличие хороших результатов у 19 (70,3%)
больных в возрасте до 1 мес, у 56 (90,3%) больных
в возрасте до 1 года и у 61 (100%) больного старше
1 года.
3. Частота повторных операций в отдаленном
периоде после ТЛБВП клапанного стеноза аорты
составляет 28,8%, при этом у новорожденных –
34,8%, у детей в возрасте до 1 года – 29% и у детей
старше 1 года – 26,2%.
4. Повторными хирургическими вмешательствами в отдаленном периоде после ТЛБВП клапанного
стеноза аорты являются: повторная ТЛБВП –
14,3%, комиссуротомия аортального клапана –
7,1%, протезирование аортального клапана –
57,1%, операция Росса – 16,7%, операция Конно–Растана – 4,8% случаев.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Алекян, Б. Г. Возможности эндоваскулярной хирургии у
детей с врожденными пороками сердца / Алекян Б. Г., Пурсанов М. Г., Данилов Е. Ю., Карденас К. Э. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 1. – С. 48–59.
Алекян, Б. Г. Катетерная терапия врожденных пороков
сердца и сосудов / Б. Г. Алекян, Ю. С. Петросян, В. П. Подзолков // Вестник рентгенологии и радиологии. – 1995. –
№ 2. – С. 16–20.
Алекян, Б. Г. Опыт баллонных дилатаций при врожденном
клапанном и подклапанном стенозах аорты / Б. Г. Алекян,
Ю. И. Бондарев, В. Н. Ильин и др. // Грудная и серд.- сосуд.
хир. – 1996. – № 1. – С. 121–126.
Алекян, Б. Г. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца / Б. Г. Алекян, Ю. С. Петросян, В. А. Гарибян и др. // Анналы хирургии. – 1996. – № 3. – С. 54–63.
Белоконь, Н. А. Болезни сердца и сосудов у детей / Н. А. Белоконь, М. Б. Куперберг // Руководство. – 1987. – С. 248–256.
Бокерия, Л. А. Возможности эндоваскулярной хирургии у детей с врожденными пороками сердца / Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов и др. // Вестник РАМН. – 2005. – С. 86.
Бокерия, Л. А. Эндоваскулярная и минимально инвазивная
хирургия сердца и сосудов у детей / Л. А. Бокерия,
Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков. – М., 1999.
Бураковский, В. И. Врожденный стеноз устья аорты /
В. И. Бураковский, Ю. В. Евтеев, М. И. Люде // Грудная хирургия. – 1963. – № 1. – С. 56–68.
Бухарин, В. А. Хирургическая тактика при врожденном
клапанном стенозе аорты на основании изучения ближайших и отдаленных результатов лечения / В. А. Бухарин,
В. Н. Гетманский, Н. Б. Двинянинова и др. // Грудная хирургия. – 1984. – № 2. – С. 8–12.
Винокуров, А. В. Хирургическое лечение детей первого года жизни с врожденным клапанным стенозом аорты: дис. …
канд. мед. наук / А. В. Винокуров. – М., 1994.
Вишневский, А. А. Врожденные пороки сердца и крупных
сосудов / А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин. – М.: Медицина, 1962. – С. 560–567.
Гетманский, В. Н. Современные подходы к хирургическому лечению врожденного клапанного стеноза аорты и полученные результаты: дис. … д-ра. мед. наук / В. Н. Гетманский. – М., 1984.
Данилов, Е. Ю. Транслюминальная баллонная дилатация
при врожденном клапанном и подклапанном мембраноз-
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
ных стенозах аорты: дис. … канд. мед. наук / Е. Ю. Данилов. – М., 1997.
Люде, М. Н. Врожденный стеноз устья аорты: клиника, диагностика, хирургическое лечение: дис. … канд. мед. наук /
М. Н. Люде. – М., 1965.
Петросян, Ю. С. Транслюминальная баллонная вальвулопластика врожденных критических стенозов аортального
клапана у взрослых и у грудных детей / Ю. С. Петросян,
Б. Г. Алекян // Новые технологии в рентгенохирургии: тезисы IX Всесоюзного симпозиума. – М., 1989. – С. 88–89.
Петросян, Ю. С. Успешное баллонное расширение врожденного стеноза аортального клапана/ Ю. С. Петросян,
Б. Г. Алекян, Н. Н. Колесник и соавт. // Грудная хирургия. –
1989. – №1. – С. 74.
Петросян, Ю. С. Эндоваскулярная рентгенохирургия в лечении врожденных пороков сердца / Ю. С. Петросян,
Б. Г. Алекян // Грудная хирургия. – 1999. – № 9. – С. 3–13.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М., 1989.
Синев, А. Ф. Аномалии клапанов аорты и легочного ствола
в сочетании с врожденными пороками сердца:дис. … канд.
мед. наук / А. Ф. Синев. – Киев, 1969.
Bacha, E. A. Valve-sparing operation for balloon-induced aortic regurgitation in congenital aortic stenosis / E. A. Bacha,
G. M. Satou, A. M. Moran et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
2001. – Vol. 122. – P. 162–168.
Balmer C. Balloon aortic valvoplasty in paediatric patients:
progressive aortic regurgitation is common / C. Balmer,
M. Beghetti, M. Fasnacht et al. // Heart. – 2004. – Vol. 90. –
P. 77–81.
Caspi, J. Extended aortic valvuloplasty for recurrent valvular
stenosis and regurgitation in children / J. Caspi, M. N. Ilbawi,
D. A. Roberson et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. –
Vol. 107. – P. 1114–1120.
Castaneda, A. R. Obstruction of the left ventricular outflow tract /
A. R. Castaneda, A. J. Richard, E. M. John et al. // Cardiac surgery of the neonate and infant / Ed. A. R. Castaneda. –
Philadelphia: WB Saunders. – 1994. – P. 315–332.
Cobanoglu, A. Critical aortic stenosis in the neonate. Results
of aortic commissurotomy / A. Cobanoglu, J. L. Dobbs // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 1996. – Vol. 10. – P. 116–119.
Cowley, C. G. Balloon valvuloplasty versus transventricular
dilation for neonatal critical aortic stenosis / C. G. Cowley,
M. Dietrich, R. S. Mosca et al. // Am. J. Cardiol. – 2001. –
Vol. 87. – P. 1125–1127.
Dare, A. J. New observation on the etiology of aortic valve disease: a surgical pathologic study of 236 cases from 1990 /
A. J. Dare // Hum. Pathol. – 1993. – Vol. 24, № 12. –
P. 1330–1338.
Falcone, M. Y. Congenital aortic stenosis resulting from a unicommisural valve / M. Y. Falcone, W. C. Roberts, A. G. Morrow
et al. // Circulation. – 1971. – Vol. 44. – P. 272–280.
Freedom, R. M. Balloon therapy of critical aortic stenosis in the
neonate / R. M. Freedom // Circulation. – 1998. – Vol. 80. –
P. 1087–1088.
Gatzoulis, M. A. Contemporary results of balloon valvuloplasty and surgical valvotomy for congenital aortic stenosis /
M. A. Gatzoulis, M. L. Rigby, E. Shinebourne, A. N. Redington //
Arch. Dis. Child. - 1995. – Vol. 73, № 1. – P. 66–69.
Giusti, S. Balloon dilatation of congenital aortic valve stenosis /
S. Giusti, M. Carminati, S. Redaelli // Abstr. 28 annual General
Melting the association of European pediatric cardiologists. –
Berlin, 1992. – P. 157.
Hawkins, J. A. Late results and reintervention after aortic
valvotomy for critical aortic stenosis in neonates and infants /
J. A. Hawkins, L. L. Minich, L. Y. Tani et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1998. – Vol. 65. – P. 1758–1762.
Kasten Sportes, C. H. Percutaneous balloon valvuloplasty in
neonates with critical aortic stenosis / C. H. Kasten Sportes,
J. Piechauld et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 1989. –
P. 1102–1105.
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
Kirklin, J. W. Congenital aortic stenosis. / J. W. Kirklin,
B. G. Barratt-Boyes // Cardiac surgery / Ed. J. W. Kirklin. –
New York: Churchill Livingstone, 1993. – P. 1201.
Ladusans, E. J. Results of percutaneous balloon dilatation for
critical aortic stenosis in neonates with severe endocardial
fibroelastosis / E. J. Ladusans, J. M. Parson, S. A. Qureshi //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 80. – P. 470–473.
McCrindle, B. W. Independent predictors of immediate
results of percutaneous balloon aortic valvotomy in children /
B. W. McCrindle // J. Am. Cardiol. – 1996. – P. 286–293.
Moore, P. Midterm results of balloon dilatation of congenital
aortic stenosis: predictors of success / P. Moore, E. Egito,
H. Mowrey // J. Am. Cardiol. – 2006. – Vol. 27. – P. 1257–1263.
Moore, P. Surgery following balloon dilation of valvar aortic stenosis beyond infancy: abstract / P. Moore, R. Jonas,
S. B. Perry et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 1993. – Vol. 21. –
P. 80A.
O’Connor, B. K. Does early restenosis occur after aortic balloon
valvuloplasty in childhood? / B. K. O’Connor, R. H. Beekman,
A. P. Roccini et al. // Circulation. – 1998. – Vol. 81. –
P. 563–567.
O’Connor, B. K. Intermediate-term effectiveness of balloon
valuloplasty for congenital aortic stenosis: A prospective follow-up study / B. K. O’Connor, R. H. Beekman, A. P. Roccini
et al. // Circulation. – 1991. – Vol. 84. – P. 732–738.
Rao, P. S. Balloon aortic valvuloplasty: A review / P. S. Rao //
Clin. Cardiol. – 2003. – Vol. 13. – P. 458–466.
Rao, P. S. Intermediate-term follow up results of balloon aortic
valvuloplasty in infants and children with special reference of
restenosis / P. S. Rao // Am. J. Cardiol. – 1991. – Vol. 64. –
P. 1356–1360.
Reddy, V. M. Extending the limits of the Ross procedure /
V. M. Reddy, H. A. Rajasinghe, D. B. McElhinney et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 60. – P. 600–603.
Reich, O. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of
outcome / O. Reich, P. Tax, J. Marek et al. // Heart. – 2004. –
Vol. 90. – P. 70–76.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
Rocchini, A. P. Balloon aortic valvuloplasty: results of the
valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry /
A. P. Rocchini, R. H. Beekman, G. Ben Shachar et al. // Am. J.
Cardiol. – 1998. – Vol. 65. – P. 784–789.
Rosenfeld, H. M. Balloon aortic valvuloplasty in the young adult
with congenital aortic stenosis / H. M. Rosenfeld, M. J. Landzberg,
S. B. Perry et al. // Am. J. Cardiol. – 2004. – Vol. 73. –
P. 1112–1117.
Shaddy, R. EGradient reduction, aortic valve regurgitation and
prolapse after balloon aortic valvuloplasty in 32 patients with
congenital aortic stenosis / R. E. Shaddy, M. M. Boucer et al. //
J. Am. Cardiol. – 1999. – Vol. 17. – P. 352–357.
Sholler, G. F. Balloon dilatation of aortic stenosis: Results and
influence of technical and morphological features on outcome /
G. F. Sholler, J. F. Keane // Circulation. – 1999. – Vol. 87. –
P. 351–360.
Standhu, S. K. Effectiveness of balloon valvuloplasty in the
young adult with congenital aortic stenosis / S. K. Standhu,
T. R. Lloyd et al. // Cathet. Cardiovasc. Diagn. – 1995. –
Vol. 36. – P. 122–127.
Vogel, M. Balloon dilatation of congenital aortic valve stenosis
in infants and children: short term and intermediate results /
M. Vogel, L. Benson, P. Burrows et al. // Br. Heart J. – 1989. –
Vol. 62. – P. 148–153.
Waller, B. F. Pathology of aortic valve stenosis and pure aortic regurgitation / B. F. Waller // Clin. Cardiol. – 1999. – Vol. 16. – P. 87–92.
Waller, B. F. Transverse aortic wall tears in infants after balloon
angioplasty for aortic valve stenosis: relation of aortic wall
damage to diameter of inflated angioplasty balloon and aortic
lumen in seven necropsy cases / B. F. Waller // J. Am. Coll.
Card. – 2001. – Vol. 16, № 2. – P. 78–83.
Witsenburg, M. Short- and midterm results of balloon valvuloplasty for valvular aortic stenosis in children / M. Witsenburg,
A. H. Cromme-Dijkhuis, I. M. E. Frohn-Mulder, J. Hess // Am.
J. Cardiol. – 2002. – Vol. 69. – P. 945–950.
Zeevi, B. Neonatal critical aortic stenosis: a comparison of surgical
and balloon dilation therapy / B. Zeevi, J. F. Keane, A. R. Castaneda et al. // Circulation. – 1999. – Vol. 80. – P. 831–839.
Поступила 03.02.2010
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2010
УДК 615.22:612.13:616.12-007-053.3-089.8-78
ВЛИЯНИЕ СЕВОФЛУРАНА НА ЦЕНТРАЛЬНУЮ
И ПЕРИФЕРИЧЕСКУЮ ГЕМОДИНАМИКУ ВО ВРЕМЯ
КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО
ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
В УСЛОВИЯХ ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
А. М. Эрметова*, К. О. Серегин, И. В. Ежова,
М. А. Зеленикин, Б. Н. Сабиров, М. Ж. Маткаримов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Одним из наиболее сложных разделов современной анестезиологии является кардиоанестезиология, а
к наиболее противоречивым ее аспектам можно безошибочно отнести вопросы применения закиси
* Адрес для переписки: e-mail: bam@mail.ru
46
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
азота и группы галогеносодержащих анестетиков. Ингаляционный анестетик, как правило, является ведущим препаратом, обеспечивающим амнезию и анальгезию. Наиболее часто используемые ингаляционные анестетики – закись азота, фторотан и изофлуран. Однако следует отметить, что в ряде стран (США, Германии, Франции и др.) наблюдается тенденция к отказу от использования фторотана и даже изофлурана в анестезиологической практике из-за значительного количества побочных
эффектов, главными из которых являются их аритмогенное действие, токсичность и депрессивное
миокардиальное действие.
В последние годы в разных странах мира появился опыт применения нового современного ингаляционного анестетика – севофлурана.
К л ю ч е в ы е с л о в а : севофлуран, кардиоанестезиология, ингаляционный анестетик.
Cardioanesthesiology is one of the most difficult issues in contemporary anesthesiology and its most contradictory aspect is the use of nitrous oxide and halogenated anesthetics. Inhalation anesthetic is, as a rule, a
leading agent providing amnesia and analgesia. Nitrous oxide, halothane and isoflurane are the most commonly used inhalation anesthetics. However, it is worth noting that a number of countries (the USA, Germany,
France and some others) tend to refuse from the use of halothane and even isoflurane for anaesthesia due to
their significant number of side effects, the main of which are arrythmogenic effect, toxicity and depressive
myocardium effect.
Different countries acquired the experience of the use of sevoflurane – a new modern inhalation anesthetic.
K e y w o rd s : sevoflurane, cardioanesthesiology, inhalation anesthetic.
В настоящее время наиболее адекватным видом
анестезии у детей является управляемая анестезия с применением современных анестетиков, релаксантов и гипнотиков. Использование тотальной внутривенной анестезии в педиатрической
практике представляется рискованным. Наиболее
распространенным и оправданным методом является сочетание внутривенной анестезиии ингаляционных анестетиков. С. Д. Терновский считал,
что комбинированный наркоз дает покойное засыпание, охраняет центральную нервную систему
ребенка. Его применение является шагом вперед в
проведении наркоза у детей на основе учения
И. П. Павлова.
Общая анестезия в хирургии сердца и сосудов
играет более значительную роль, чем в других разделах хирургии. Общая анестезия должна быть
простой, безвредной, не нарушающей гомеостаза и
механизмов его регуляции [2]. Современная фармакология позволяет реализовать дополнительные
важные свойства препаратов для общей анестезии
[3]. Сравнительный анализ свойств различных ингаляционных анестетиков демонстрирует наличие у
севофлурана явных преимуществ. В ряде публикаций [6, 7, 10] утверждается, что данный препарат
близок по своим свойствам к идеальному анестетику. Однако в доступной литературе имеются лишь
единичные сообщения о применении севофлурана
во время операций у детей раннего возраста с
врожденными пороками сердца (ВПС). До сих пор
нет единого мнения о преимуществах севофлурана
перед другими анестетиками.
В настоящее время влияние ингаляционных анестетиков (галотан, изофлуран) на центральную гемодинамику при проведении операции на сердце у
детей изучено подробно, однако влияние севофлурана на данную категорию пациентов остается пока до конца не выясненным. Цель нашего исследования – изучить применение севофлурана в кардиохирургической практике у детей раннего
возраста с врожденными пороками сердца.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование были включены 60 детей с врожденными пороками сердца в возрасте от 1 до 3 лет, у
которых для анестезии использованы ингаляционные
анестетики. В зависимости от применявшегося ингаляционного агента все дети были распределены на
3 группы: 1-я группа (n=20) – больные, у которых использовался галотан; 2-я группа (n=20) – изофлуран;
3-я группа (n=20) – больные, у которых использовали севофлуран. Детям 1-й и 2-й групп проводилась
поддерживающая анестезия галотаном и изофлураном, детям 3-й группы выполнена поддерживающая
анестезия севофлураном. Всем больным проводились операции в условиях искусственного кровообращения (ИК) и умеренной гипотермии – 28–30 °С.
Физический статус детей соответствовал III–IV классу по классификации ASA (Американской ассоциации анестезиологов).
Пациенты всех групп были сопоставимы по степени тяжести физического статуса и операционноанестезиологическому риску, тяжести патологии,
объему операции, продолжительности анестезии,
объему кровопотери и объему инфузионной поддержки.
С момента доставки больного в операционную
осуществлялось мониторирование электрокардиограммы (ЭКГ) в двух отведениях: во II стандартном
и V грудном. Под местной анестезией пункционно
катетеризировали левую лучевую артерию для инвазивного мониторирования уровня системного
давления, периферическую и правую яремную вены – для проведения инфузионной терапии. Вводную анестезию осуществляли дробным внутривенным введением фентанила в дозе 8–10 мкг/кг и диазепама (седуксена) в дозе 0,3–0,4 мг/кг. Для
релаксации применялся ардуан – 0,07–0,1 мг/кг.
Стабильная мышечная релаксация достигалась
фракционным введением ардуана (0,05 мг/кг). После интубации трахеи проводили общую комбинированную анестезию с искусственной вентиляцией
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
легких (ИВЛ). ИВЛ проводили аппаратом DragerPrimus (Германия) кислородно-воздушной смесью с
FiО2 от 50 до 100%. Поток кислродно-воздушной
смеси при анестезии с галотаном и изофлураном составлял 2–4 л/мин, при анестезии севофлураном –
1,5–2,0 л/мин. Поддержание анестезии проводилось
соответствующим ингаляционным анестетиком в сочетании с внутривенным введением дормикума
(0,1–0,3 мг/кг/ч), кетамина (1–2 мг/кг/ч) и фентанила
(8–12 мкг/кг/ч) у больных 1-й и 2-й групп. В 3-й группе использовали фентанил в более низкой дозировке (4–5 мкг/кг/ч). Доза ардуана в 1-й и 2-й группах
больных составила 0,07–0,1 мг/кг/ч, а в 3-й группе –
0,05 мг/кг/ч. При определении дозы ингаляционного
анестетика ориентировались на величину среднего
артериального давления(АДср.) и показатель сердечного индекса (СИ).
Проведено сравнительное изучение влияния разных ингаляционных анестетиков (галотан – 0,75 об%,
изофлуран – 1,15 об%, севофлуран – 2,8 об%, что
соответствует приблизительно 1 МАК) в виде полионаркоза на параметры дыхательного профиля и
системной гемодинамики на фоне хирургического
стресса у больных с ВПС. В 1-й группе больных исследовали влияние ингаляции галотана 0,75 об%, во
2-й группе – влияние ингаляции изофлурана 1,15 об%,
в 3-й группе – влияние ингаляции севофлурана
2,8 об% в общепринятой концентрации с кислородом (50–100%) на фоне постоянной ингаляции анестетиков и центральных анальгетиков. После стабилизации колебаний гемодинамики, вызванных
интубацией трахеи и переводом на искусственную
вентиляцию легких, регистрировали центральную
гемодинамику неинвазивным методом с помощью
чреспищеводного ультразвукового допплеровского
датчика аппарата HemoSonic TM 100 фирмы
«Arrow». Определяли среднее артериальное давление (АД), частоту сердечных сокращений (ЧСС),
ударный объем (УО), ударный индекс (УИ), сердечный выброс (СВ), сердечный индекс (СИ), общее периферическое сосудистое сопротивление
(ОПСС), амплитуду пульсации микрососудов
(АПМ), фракцию выброса сердца (ФВ)[1].
Параметры гемодинамики и дыхания, лабораторные показатели крови определяли после интубации, перед проведением ИК, после искусственного кровообращения и в конце оперативного вмешательства. При этом концентрация анестетиков
увеличивалась до 3 об% до начала ИК и снижалась
до 1,5 об% после ИК, составляя в конце операции
0,5 об%. Непрерывно осуществляли мониторироние ЭКГ, частоты сердечных сокращений (ЧСС),
артериального давления (АД), центрального венозного давления (ЦВД) [1].
Обработку зарегистрированных параметров
производили на персональном компьютере с помощью программ MS Exsel 2003, Statistica 6. 0, применяли методы описательной статистики. Результаты
считались достоверными при р<0,05.
48
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
У пациентов детского возраста наряду с дегенеративными изменениями сердечно-сосудистой системы происходит изменение ауторегуляции в виде
снижения чувствительности к воздействиям вегетативной нервной системы и повышения чувствительности к гуморальным факторам. В итоге значительно
возрастает риск сердечных осложнений. Поэтому к
препаратам, применяемым для проведения анестезиологического обеспечения у пациентов группы риска, к которым, несомненно, относятся пациенты детского возраста с врожденными пороками сердца,
должны предъявляться особые требования. По имеющимся данным, именно изменение регуляции центральной гемодинамики определяет уровень компенсаторных возможностей, формируя в дальнейшем
гемодинамический профиль пациентов. Поэтому в
нашем исследовании основной акцент мы делали на
анализ параметров центральной и периферической
гемодинамики пациентов (см. таблицу).
Анализ гемодинамической картины при анестезии галотаном показывает, что гемодинамическая
ситуация на всех этапах анестезиологического пособия в целом стабильная. Критических изменений
гемодинамики, таких как гипотония, брадикардия,
снижение показателей насосной функции сердца,
потребовавших фармакологической коррекции, не
зафиксировано.
По сравнению с исходными показателями произошло достоверное снижение уровня систолического артериального давления на 2-м этапе операции
(до ИК) на 22%, а затем на 4-м этапе операции
(в конце операции) этот показатель вернулся к норме. Достоверных изменений насосной функции сердца на этапах операции не зарегистрировано, за исключением увеличения фракции выброса на 2-м этапе операции. По нашему мнению, причина такой
реакции кроется в компенсации гипотонии увеличением работы левого желудочка (артериальный
барорецепторный рефлекс). Сохраняющееся снижение артериального давления, несмотря на повышение ФВ, говорит об ограничении компенсаторных возможностей гемодинамики. На этапе операционного вмешательства отмечено достоверное
изменение гемодинамики – повышение пульсации
периферии. Из таблицы видно, что на этапе насыщения препаратом появляется тенденция к увеличению пульсации периферии на недостоверном
уровне, возрастая в дальнейшем на травматичном
этапе, хотя феномен пульсации периферии – показатель кумулятивный, отражающий как состояние
сосудистого тонуса, его реакцию на меняющиеся
условия тканевого гомеостаза, так и в какой-то мере насосную функцию сердца. Нами данная ситуация трактуется как легкий вазоплегический эффект,
что не противоречит имеющимся литературным
данным. Причина его возникновения несколько
позже видится нам в кумуляции препарата. Учиты-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ÇÎËflÌË ËÌ„‡ÎflˆËÓÌÌ˚ı ‡ÌÂÒÚÂÚËÍÓ‚ („‡ÎÓÚ‡Ì, ËÁÓÙÎÛ‡Ì, Ò‚ÓÙÎÛ‡Ì) ̇ Ô‡‡ÏÂÚ˚ ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ
Ë ÔÂËÙÂ˘ÂÒÍÓÈ „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË Ì‡ ‡ÁÌ˚ı ˝Ú‡Ô‡ı ÓÔÂ‡ˆËË (å ± σ)
Этап операции
Показатель
СИ, л/мин/м2
УИ, мл/ м2
ЧСС, уд/мин
АД сист., мм рт. ст.
АД диаст., мм рт. ст.
АД сред., мм рт. ст.
ОПСС, дин с/см5
ЦВД, мм рт. ст.
ФВ, %
АПМ, мОм
Анестетик
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлура
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
Галотан
Изофлуран
Севофлуран
После интубации До ИК (2-й этап)
(1-й этап)
3,2 ± 0,12
3,8 ± 1,1
3,42 ± 0,6
45,0 ± 2,1
45,1 ± 1,3
48,2 ± 3,2
117,2 ± 9,4
118,0 ± 22,6
119,9 ± 9,4
109,8 ± 8,4
105,9 ± 8,5
108,2 ± 6,7
52,3 ± 3,7
53,1 ± 4,2
55,95 ± 4,3
71,45 ± 5,2
72,42 ± 4,2
73,36 ± 4,7
3633,1 ± 22,5
3289,78 ± 26,4
3284,2 ± 16,7
7,1 ± 1,4
6,8 ± 2,1
5,85 ± 1,4
62,1 ± 1,3
66,32 ± 0,71
58,81 ± 1,1
66,3 ± 6,5
58,46 ± 4
58,0 ± 2,57
вая, что период полувыведения галотана достаточно мал, выраженного эффекта кумуляции препарата не наступает. Причем при прекращении инфузии
препарата пульсация периферии достаточно быстро возвращается к дооперационному уровню (этап
после окончания анестезии).
Таким образом, анестезия галотаном у обследованных пациентов, по нашим данным, характеризуется достаточным уровнем анестезиологической
защиты пациента, стабильной гемодинамической
ситуацией с некритичным снижением среднего артериального давления за счет легкого вазоплегического эффекта с недостаточно эффективной насосной компенсацией. Прямого кардиодепрессивного эффекта галотана в нашем исследовании
выявить не удалось.
Анализ исходного гемодинамического фона у
пациентов 2-й группы, получавших наркоз изофлу-
2,6 ± 0,47
3,2 ± 0,8
3,0 ± 1,1
38,25 ± 3,8
39,7 ± 2,6
43,9 ± 2,7
93,95 ± 6,2
107,7 ± 18,7
109,55 ± 7,5
85,75 ± 5,3
95,0 ± 4,7
98,02 ± 3,7
42,3 ± 2,1
48,57 ± 3,8
50,78 ± 4,7
56,85 ± 2,7
64,7 ± 3,3
66,52 ± 5,1
2724,5 ± 25,3
2763,4 ± 24,7
2789,57 ± 23,5
6,0 ± 1,3
6,2 ± 1,5
6,2 ± 2,6
67,7 ± 1,7
64,23 ± 0,64
61,7 ± 0,5
71,55 ± 6,91
71,2 ± 7,96
75,26 ± 6,5
После ИК
(3-й этап)
В конце
операции
(4-й этап)
3,7 ± 0,61
3,8 ± 0,6
4,2 ± 0,7
46,0 ± 4,2
48,3 ± 2,4
52,0 ± 3,5
109,25 ± 3,5
112,8 ± 11,4
112,75 ± 11,6
104,5 ± 6,7
107,14 ± 5,7
108,42 ± 5,3
48,3 ± 3,9
50,1 ± 4,6
52,5 ± 3,8
67,05 ± 3,2
69,11 ± 2,5
71,14 ± 3,0
2873,4 ± 17,4
2840,35 ± 16,4
3218,63 ± 14,7
7,5 ± 2,0
7,2 ± 1,8
7,0 ± 1,8
62,42 ± 1,45
64,02 ± 0,57
62,9 ± 0,57
87,72 ± 6,29
70,6 ± 8,41
74,61 ± 7,2
3,3 ± 1,0
3,62 ± 1,2
3,8 ± 0,7
41,4 ± 3,1
43,47 ± 2,4
47,5 ± 1,8
90,75 ± 4,1
104,57 ± 15,4
105,75 ± 6,9
103,7 ± 8,3
99,2 ± 6,7
100,82 ± 2,4
50,4 ± 3,4
49,4 ± 4,3
48,65 ± 2,6
64,8 ± 2,6
66,01 ± 4,6
66,04 ± 3,5
2906,4 ± 23,7
2796,3 ± 11,6
2832,43 ± 20,7
6,5 ± 1,1
6,6 ± 1,3
6,45 ± 1,7
62,2 ± 1
62,98 ± 1,3
62,42 ± 0,6
69,9 ± 11,2
72,96 ± 10,41
57,35 ± 8,10
раном, показал, что патологических изменений гемодинамики нет.
Из таблицы видно, что гемодинамические сдвиги
при анестезии изофлураном такие же, как и в предыдущей группе – некритичные. На 2-м этапе операции происходит снижение артериального давления, которое сохраняется на последующих этапах –
этапе максимальной операционной травмы и этапе
окончания анестезии.
Причиной снижения артериального давления, по
нашему мнению, явилось увеличение пульсации периферии: на 1-м этапе, травматичном этапе и на этапе окончания операции. Скорее всего, умеренная
вазоплегия является основной причиной легкого
снижения артериального давления. Еще один эффект анестезии изофлураном – легкое снижение
ФВ на 2-м этапе операции, в процессе проведения
операционного вмешательства и на этапе окончания
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
вмешательства. Учитывая достаточную специфичность показателя ФВ, складывается мнение о наличии кардиотоксического эффекта у изофлурана.
Принимая во внимание незначительность снижения, можно говорить о слабом кардиотоксическом
эффекте.
Таким образом, можно отметить, что в целом ситуация гемодинамически стабильная, без критических нарушений гемодинамики, что выражается в
легком вазоплегическом эффекте с исходом в незначительное снижение артериального давления и
легком кардиотоксическом эффекте.
Говоря об исходной гемодинамической картине
пациентов, которым проводилась анестезия на основе севофлурана, можно констатировать, что патологических изменений гемодинамики не выявлено. Отмечалась сохраненная насосная функция
сердца, компенсированная артериальная гипертензия. Таким образом, исходная гемодинамическая
ситуация расценена как компенсированная с патологическими процессами на периферии.
При анализе гемодинамической картины анестезии на основе севофлурана можно утверждать, что
гемодинамическая ситуация стабильная. Гемодинамические показатели на всех этапах оперативного
пособия характеризовались стабильностью. Критических изменений гемодинамики наше исследование не выявило.
Во время анестезии севофлураном количество
гемодинамических сдвигов больше, чем в предыдущих группах пациентов, однако это не говорит о нестабильности ситуации.
Важной особенностью сдвигов является то, что
подавляющее большинство из них произошло на
этапе насыщения препаратом. На следующих этапах анестезии достоверной динамики показателей
не было. Достоверно снижается на этапе насыщения препаратом систолическое артериальное давление на 9,4%, на травматичном этапе оно выравнивается до нормы, затем показатели снижаются, однако уровень снижения гемодинамически не
значим. Следует отметить, что, как упоминалось ранее, достоверных различий показателей между собой на всех остальных этапах проведения операции нет. Нами зарегистрировано легкое урежение
сердечного ритма, которое происходит также на
этапе насыщения препаратом, сохраняется на
травматичном этапе и по окончании операции. По
нашему мнению, характер данных изменений обусловлен ваготонией. Данных, свидетельствующих о
кардиотоксическом эффекте, нами не получено,
учитывая повышение ФВ. Параллельно изменениям
артериального давления меняется показатель периферической пульсации. Идет увеличение пульсации на этапе насыщения препаратом и на этапе
максимальной операционной травмы. Данная ситуация нами трактована как легкий вазоплегический
эффект и, скорее всего, является основной причиной снижения артериального давления.
50
Очень важной особенностью является то, что
все изменения пульсации периферии происходят
только на тех этапах, когда применяется севофлуран. При прекращении ингаляции препарата сосудистый тонус возвращается к исходным данным.
Это говорит о прямом вазоплегическом эффекте севофлурана. Кроме того, при повышении сосудистого тонуса мы видим возвращение показателей артериального давления к исходным. При анализе насосной функции сердца достоверно изменяется ФВ
в сторону увеличения. Остальные показатели гемодинамики остаются стабильными, хотя есть некоторое недостоверное увеличение и сердечного индекса. Увеличение фракции выброса, по нашим
данным, происходит на этапе насыщения препаратом, травматичном этапе и по окончании операции.
Складывается впечатление, что достоверное увеличение ФВ происходит компенсаторно, на снижение
артериального давления. И также манифестация
снижения артериального давления, возможно, говорит о недостаточно эффективной компенсации у
обследованной категории пациентов.
Таким образом, можно отметить, что в целом гемодинамическая ситуация стабильная, без критических изменений показателей и заключается в легком вазоплегическом эффекте на фоне отрицательного хронотропного эффекта при незначительном
снижении артериального давления и компенсаторном повышении насосной функции сердца.
Сравнение параметров центральной гемодинамики каждого анестетика показало, что на 1-м этапе сердечный индекс достоверно увеличен у пациентов 2-й группы (изофлуран) по сравнению с пациентами 3-й группы (севофлуран) (р<0,05) и
более чем вдвое превышает этот показатель у пациентов 1-й группы (галотан).
В 1-й группе наблюдается достоверное снижение диастолического давления по сравнению с двумя другими обследованными группами (р<0,05).
Амплитуда пульсации микрососудов (АПМ) достоверно снижена в 3-й группе по сравнению с 1-й (галотан) (р<0,05). Остальные параметры во всех обследованных группах находятся примерно на одинаковом уровне.
Сравнение параметров центральной гемодинамики каждого анестетика показало, что на 2-м этапе
существуют различия в параметрах между группами. Так, по нашим данным, наблюдались более глубокие различия между 1-й (галотан) и 3-й (севофлуран) группами. Например, СИ был достоверно снижен в группе, получавшей галотан (р<0,05), ЧСС в
3-й группе (севофлуран) была достоверно увеличена по сравнению с 1-й группой (галотан) (р<0,05) и
находилась на одном уровне со 2-й группой (изофлуран), АД сист. достоверно увеличено в группе
больных, получавших севофлуран, в отличие от
группы, получавшей галотан (р<0,05).
На 3-м этапе операции в условиях ИК большинство параметров центральной гемодинамики были
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
более ровные по всем обследованным группам. Отличительные особенности данного этапа операции
заключались в достоверном увеличении СИ, АД
(р<0,05) во 2-й (изофлуран) и 3-й группах (севофлуран) по сравнению с 1-й (галотан).
Амплитуда пульсации микрососудов достоверно
снижена в 3-й группе (севофлуран) по сравнению
с 1-й (галотан) и немногим отличается от показателя 2-й группы (изофлуран).
Большинство результатов исследования параметров центральной и периферической гемодинамики
на 4-м этапе операции у детей раннего возраста
продемонстрировали отличия между группами. Так,
СИ был достоверно выше в 3-й группе (севофлуран) по сравнению с 1-й и 2-й группами, где параметры почти не отличались между собой; УИ был снижен (р<0,05) в 1-й группе, получавшей анестезию
галотаном, по сравнению со 2-й и 3-й группами; АД
(р<0,05) приближалось к нормальному значению в
3-й группе по сравнению с 1-й и 2-й, где АД было
намного ниже нормы.
Результаты, полученные нами при исследовании
гемодинамических показателей (см. таблицу), позволяют сделать вывод о достаточном уровне анестезии и защите от операционного стресса на всех
этапах операции во 2-й и 3-й группах. В то же время сравнительный анализ данных продемонстрировал некоторые преимущества анестезии севофлураном.
Проанализированы средние дозировки наркотических анальгетиков и миорелаксантов в течение операции. В 1-й группе больных средняя доза фентанила
составила 12,6 ± 1,1, ардуана – 0,07 ± 0,004 мкг/кг/ч,
во 2-й группе – 9,4 ± 0,8 и 0,05 ± 0,003; в 3-й – 5,6 ± 1,1
и 0,04 ± 0,001 соответственно.
Таким образом, использование севофлурана в
качестве основного компонента анестезии во время
операции у детей раннего возраста с ВПС в условиях ИК позволило значительно уменьшить количество наркотических анальгетиков и миорелаксантов
(это связано с более выраженными общеанестетическими свойствами севофлурана) и редуцировать
время посленаркозной депрессии (за счет быстрой
элиминации севофлурана). Данные результаты
аналогичны выводам ряда авторов [6–9, 11] и служат дополнительным доводом в пользу предпочтительного использования анестезии севофлураном
у детей с ВПС [4, 5].
Активизация и экстубация больных в максимально короткие сроки – фактор профилактики послеоперационных осложнений со стороны дыхания и сердечно-сосудистой системы. Мы исследовали время послеоперационной ИВЛ в отделении
реанимации. Длительность искусственной вентиляции легких в 1-й группе больных в среднем составила 420 ± 36,5 мин, во 2-й группе – 360 ± 34,5 мин,
в 3-й – 144 ± 26,5 мин.
Наименьшая длительность послеоперационной
ИВЛ была зафиксирована в 3-й группе больных. Эти
показатели на 34% отличались от таковых в 1-й группе (р<0,05). Использование ингаляционных анестетиков, в частности севофлурана, позволяет значительно снизить сроки активизации и экстубации и
соответственно уменьшить период пребывания
больных в отделении реанимации.
Резюмируя вышесказанное, можно сделать вывод о целесообразности и эффективности использования анестезии севофлураном при операциях
на сердце у детей раннего возраста с ВПС в условиях ИК.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Применение севофлурана в дозе 0,5–3,0 об%
не оказывает отрицательного воздействия на центральную и периферическую гемодинамику и позволяет применять его в предперфузионном и постперфузионном периодах у детей раннего возраста с
врожденными пороками сердца.
2. Применение севофлурана в дозе 0,5–3,0 об %
в составе комбинированной анестезии на всех этапах операции дает возможность поддерживать
адекватную анестезиологическую защиту у больных с исходными нарушениями сердечно-сосудистой системы.
3. Применение ингаляции севофлурана в указанных дозировках позволило в 3-й группе больных
сократить инфузию фентанила в 2 раза по сравнению с больными 1-й и 2-й групп.
4. При применении севофлурана в указанных
дозировках потребность в миорелаксантах уменьшилась на 34%. Это позволяет значительно снизить
сроки активизации и экстубации и соответственно
уменьшить период пребывания больных в отделении реанимации.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Бердников, А. В. Технические методы и аппараты для экспресс-диагностики / А. В. Бердников, М. В. Семко, Ю. А. Широкова. – К.: Казан. гос. техн. ун-т, 2004. – 176 c.
Бураковский, В. И. Общая анестезия / В. И. Бураковский,
Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1989.
Лекманов, А. У. Современные компоненты общей анестезии у детей / А. У. Лекманов, А. И. Салтанов // Вестн. интенсив. тер. – 1999. – № 2. – С. 10–12.
Эрметова, А. М. Влияние севофлурана на параметры дыхания и гемодинамический профиль у детей раннего возраста с
ВПС во время операции с искусственным кровообращением /
А. М. Эрметова, К. О. Серегин, В. Н. Туненко // Бюл. НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2007. – Т. 8, № 3. – С. 126.
Эрметова, А. М. Применение севофлурана в комплексе анестезиологического обеспечения во время кардиохирургических операций у детей раннего возраста с ВПС / А. М. Эрметова, К. О. Серегин, В. Н. Туненко // Бюл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2007. – Т. 8, № 6. – С. 221.
De Hert, S. G. Sevoflurane but not propofol preserves myocardial function in coronary surgery patients / S. G. De Hert,
P. W. Broecke, E. Mertens et al. // Anesth. – 2002. – Vol. 97. –
P. 42–49.
Delgado-Herrea, L. Sevoflurane: Аpproaching the ideal inhalation anesthetic / L. Delgado-Herrea, D. Randall et al. // CNS
Drug Reviews. – 2001. – Vol. 7. – P. 48–120.
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
8.
9.
Epstein, R. H. Sevoflurane versus hаlothаnе forgeneral anesthesia in pediatric patients: а comparative study of vital signs,
induction, and emergence / R. H. Epstein, H. C. Mendel,
K. M. Guamieri et а1. // Clin. Аnеsth. –1995. – Vol. 7. – P. 237–244.
Greenspun, J. C. Comparison of sеvоflurane and halothane in
pediatric ENT surgery (abstract) / J. C. Greenspun,
R. S. Наnnаllаh, L. G. Welbom еt al. // Anesth. Analg. – 1994. –
Vol. 78. – P. 140.
10.
11.
James, M. B. Context – Sensitive Half – Times and Other
inhaled Anesthetics / M. B. James // Anesth. Analg. – 1997. –
Vol. 85. – P. 681–686.
Yamamoto, I. Clinical study of postoperative sedation in pediatric patients-effects of inha1аlаtiоn anesthetics and postoperative analgesics (in Jараnеsе) / I. Yamamoto, H. Yukioka, M. Fujimоri // Masui. – 1994. – Vol. 43, № 8. –
P. 1191–1195.
Поступила 25.12.2009
© С. С. ТОДОРОВ, 2010
УДК 616.132-007-053.1/.2-07
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
ИЗМЕНЕНИЙ АОРТЫ ПРИ СИНДРОМЕ МАРФАНА
У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ
С. С. Тодоров*
Ростовский научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии
Федерального агентства по оказанию высокотехнологичной медицинской
помощи (дир. – проф. В. И. Орлов), г. Ростов-на-Дону
С целью изучения пато- и морфогенеза аневризм аорты при синдроме Марфана было проведено сравнительное клинико-морфологическое исследование 7 умерших больных в возрасте 2,5 мес–35 лет. Установлено, что прижизненная клиническая диагностика синдрома Марфана не всегда возможна изза быстрого развития клинической картины заболевания нередко с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. Отмечены особенности морфологических изменений аневризм аорты
при синдроме Марфана у детей и взрослых. Показано, что у детей в местах разрывов аневризм аорты при синдроме Марфана возникает кистозный медианекроз, скопление гладких миоцитов с секреторной активностью. Вне зоны разрывов аорты у детей при синдроме Марфана отмечается пролиферация контрактильных гладких миоцитов, образование соединительной ткани, богатой мелкими сосудами. У взрослых пациентов с синдромом Марфана наряду с развитием кистозного
медианекроза аорты отмечается гипоплазия ее стенок, гипоэластоз, минимальные признаки атеросклероза. Полученные данные позволят уточнить патогенез аневризм аорты при синдроме Марфана и тактику лечения.
К л ю ч е в ы е с л о в а : аневризма аорты, синдром Марфана, соединительная ткань.
A comparative clinic-morphological analysis of 7 dead patients aged from 2.5 months to 35 years was performed in order to investigate patho- and morphogenesis of aortic aneurysms in case of Marfan syndrome. It
was established that life-time diagnostics of Marfan syndrome is not always possible owing to rapid development of clinical picture, quite often combined with acute cardio-vascular insufficiency. We noted features of
morphological changes in aortic aneurysms in young and grown-up Marfan patients. Cystic medianecrosis,
cumulation of smooth myocytes with secretory activity appeared on the areas of aortic aneurysm ruptures in
pediatric patients. Outside aortic ruptures contractile smooth myocyte proliferation and connective tissue formation with multiple small vessels was observed in pediatric patients. Aortic cystic medianecrosis alongside
with aortic walls hypoplasia, hupoelastosis and minimal signs of atherosclerosis was observed in adult
Marfan patients. The acquired data allows to specify aortic aneurysm pathogenesis in Marfan syndrome and
treatment strategy.
K e y w o rd s : aortic aneurysm, Marfan syndrome, connective tissue.
Синдром Марфана (СМ) – аутосомно-доминантное заболевание с вовлечением соединительной
ткани (СТ) сердечно-сосудистой, костно-хрящевой
систем, органа зрения. Это заболевание встречается в молодом возрасте с частотой 1/5000–10 000
населения [4, 9]. Одним из первых важных клинических проявлений СМ, нередко ведущим к летально* Адрес для переписки: e-mail: setodorov@yandex.ru
52
му исходу, является разрыв аневризмы аорты [9].
В этой связи проведение комплексного клинического, генетического, морфологического, иммуногистохимического исследований позволит выявить
СМ в ранние сроки заболевания, предупредить возможные осложнения, что определит тактику лечения таких больных.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
В основе СМ лежит врожденный дефект Fbn-1
гена, расположенного на 15-й хромосоме [5, 6].
Этот ген регулирует синтез, микрофибриллообразование эластических волокон СТ. Известно, что
основу строения эластических мембран СТ составляет вещество белкового происхождения –
фибриллин, имеющий типы 1 и 2 [2, 7]. В эмбриогенезе фибриллин 1-го типа участвует в образовании тропоэластина, необходимого для построения
микрофибрилл, эластических мембран СТ, в том
числе аорты [7]. В экспериментах на мышах было
показано, что эластические мембраны стенки аорты соединяются с соседними эндотелиальными и
гладкомышечными клетками посредством соединительных филаментов, состоящих из фибриллина 1-го типа [2]. Различные повреждающие факторы, ведущие к нарушению кровотока в просвете
аорты, могут вызвать повреждение соединительных филаментов, усиливают секреторную активность гладких миоцитов, нарушают содержание
гликопротеинов, гликозаминогликанов в стенке
сосуда. В дальнейшем эти процессы могут вести к
развитию некроза клеток и волокон СТ нередко с
образованием кист в стенке аорты, что получило
название кистозного медианекроза [10, 12]. До
конца остается неясным, в каких слоях аорты происходит повреждение ее клеточно-волокнистых
структур.
Важным компонентом матрикса аорты являются
гладкие миоциты. Морфофункциональное состояние гладких миоцитов зависит от многих аутокринных и паракринных факторов. Среди них особое
место занимает эластин, входящий в состав эластических волокон. Есть сведения, что эластин способствует изменению фенотипа гладких миоцитов
стенки аорты [8], индуцирует секреторную активность данных клеток, может участвовать в трансформации их в миофибробласты [2, 7, 11].
До настоящего времени остаются малоизученными вопросы пато- и морфогенеза изменений
аорты при СМ в разном возрасте. Общеизвестно,
что в основе образования аневризм аорты при СМ
лежит первичная недостаточность эластогенеза.
Однако ряд авторов считают, что в генезе аневризм аорты при СМ лежит апоптоз гладких миоцитов [2, 10, 12], изменение их синтетической активности [11, 13], усиленная продукция клетками
металлопротеиназ (желатиназ) – ММР-2,9 типов
[4]. Эти протеолитические ферменты вызывают
распад и фрагментацию эластических мембран
стенки аорты (эластолиз).
Дискутируются вопросы морфогенеза изменений стенки аорты при СМ. Одни авторы полагают,
что в местах аневризм аорты вокруг зон эластолиза
возникает реактивное воспаление с инфильтрацией ее стенки лейкоцитами, макрофагами [2]. Другие
исследователи считают, что клеточная инфильтрация стенки аорты вокруг очагов повреждения не является характерной для СМ [12]. Отмечается, что в
зонах эластолиза аневризм аорты при СМ могут
встречаться очаги кальциноза эластических волокон, гиперплазия клеток интимы, избыточное накопление гликозаминогликанов, кислых мукополисахаридов [4]. Кальциноз аневризмы аорты при СМ
может возникать вследствие распада эластических
волокон, лишенных микрофибриллярных соединений, которые становятся более чувствительными к
ионам кальция. В то же время гладкие миоциты прекращают секретировать молекулы, предотвращающие местную кальцификацию (остеопротегерин,
GLA-белок матрикса) [2].
Таким образом, врожденная патология гладких
миоцитов, эластических волокон, гликопротеинов,
гликозаминогликанов СТ лежит в основе многих
врожденных и приобретенных заболеваний сердца и аорты (кардиомиопатии, суправальвулярный
аортальный стеноз, атеросклероз, кистозный медианекроз). Особое место среди врожденных заболеваний СТ занимают соединительнотканные
дисплазии, включающие дифференцированные и
недифференцированные формы заболевания [1].
Решение вопроса о первичном врожденном или
вторичном приобретенном клеточно-эластическом дефиците позволит уточнить терапевтическую или хирургическую тактику лечения больных
с СМ [3, 9].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В связи с важностью изучения патогенеза и
морфогенеза аневризм аорты при СМ нами было
проведено сравнительное клинико-морфологическое исследование 7 умерших больных в возрасте
2,5 мес–35 лет. Соотношение мужчин и женщин
составило 5:2. Из историй болезни установлено,
что больные поступали в кардиологическое, эндохирургическое, торакососудистое, реанимационное отделения стационаров в тяжелом состоянии.
Классические фенотипические признаки пациентов с СМ встречались в 5 наблюдениях и характеризовались высоким ростом, арахнодактилией, деформацией грудной клетки в виде «воронки». Важно отметить, что в 3 наблюдениях больные с СМ
активно занимались спортом, участвовали в сезонных соревнованиях.
Первыми клиническими осложнениями при СМ
было развитие острой боли, локализующейся в
проекции сердца (n=3) и органов брюшной полости (n=2), синдрома острой сердечно-сосудистой
недостаточности (1), артериальной гипертензии
(n=1). У девочки 2,5 мес картина заболевания развилась в течение 2 сут и характеризовалась быстрым нарастанием признаков острой сердечно-сосудистой недостаточности вплоть до развития кардиогенного шока.
В 3 наблюдениях при жизни проводилась допплерометрия сердца. При этом у взрослых пациентов
отмечалась резкая дилатация просвета основания
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
аорты до 34–39 мм в диаметре (норма – 25–31 мм).
У ребенка 2,5 мес луковица аорты была аневризматически расширена до 29 мм в разных отделах.
Кратковременность пребывания больных в стационаре, тяжесть состояния, отсутствие проведения ультразвуковых и ангиографических методов
исследования не позволили своевременно установить правильный диагноз. Генетическое исследование проводилось только у ребенка 2,5 мес, которое
выявило СМ. Летальный исход наступал через 1 сут
(n=4), на 2-е сут заболевания (n=3) и объяснялся
развитием прогрессирующей острой постгеморрагической анемии.
Для уточнения природы аневризмы и расслоения аорты при СМ отдельно вырезались кусочки
стенки ее из разных отделов, которые маркировались, заливались нейтральным формалином. После
фиксации и заливки в парафин приготавливались
гистологические срезы, которые окрашивались гематоксилином–эозином, пикрофуксином по ВанГизону, по Вейгерту для выявления эластических
волокон, проводилась ШИК-реакция, окраска альциановым синим для выявления мукополисахаридов. Иммуногистохимическое исследование было
выполнено в 3 наблюдениях с выявлением эластина, а-актина гладких миоцитов.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
При вскрытии наибольшие изменения были обнаружены в сердце и аорте. Сердце было увеличено
в размерах (масса 115–120 г у детей первых месяцев жизни, 450–550 г у взрослых). Миокард левого
желудочка сердца имел плотную консистенцию с
признаками его гипертрофии. При вскрытии сердечной сорочки имелись кровяные свертки, жидкая
кровь объемом не более 50–75 мл (гемоперикард).
В аорте отмечалась неравномерная дилатация
просвета луковицы, восходящего отдела, что соответствовало картине мешковидной аневризмы. Полулунные клапаны аорты были отечные, рыхлые,
миксоматозные, нередко с наличием фенестраций.
Признаки расслоения обнаруживали в заднебоковой (n=3), передней (n=2), переднебоковой (n=2)
стенках аорты в проекции восходящего, грудного
отделов. Частичный или полный разрыв стенки
аорты встретился в 4 наблюдениях, чаще обнаруживался в области луковицы аорты. Вокруг места
разрыва имелась гематома, окружающая аорту в
виде футляра.
Морфологическое исследование разных отделов
аорты при СМ выявило особенности строения аневризмы и расслоения ее стенок у детей и взрослых.
При СМ у детей первых месяцев жизни отмечается выраженный мукоидный отек стромы полулунных клапанов аорты, разволокнение эластических волокон, фрагментация коллагеновых волокон. В местах разрывов аорты цитоархитектоника,
фибриллярность стенки были нарушены. Во внут54
реннем слое аорты имелось неравномерное накопление кислых гликозаминогликанов, гипоэластоз. В среднем слое встречались крупные бесклеточные полости, заполненные кислыми мукополисахаридами, вокруг которых имелись звездчатой
формы эпителиоподобные гладкие миоциты, пучки тонких коллагеновых волокон (рис. 1). Эластические волокна в этих участках отсутствовали,
лишь в отдельных местах были представлены
фрагментированными волокнистыми структурами. В этих же участках отмечалось снижение эластина, а-актина (рис. 2). Характерно, что реактивная воспалительная реакция вокруг участков разрушения клеточно-волокнистого каркаса аорты
отсутствовала.
В стенке аневризмы аорты за пределами ее разрыва со стороны внутренней и средней оболочек
отмечалась выраженная пролиферация гладких миоцитов, напоминающих веретеновидные клетки и
окруженных большим количеством коллагеновых
волокон (рис. 3). Эластические волокна аорты были фрагментированы, истончены, разрушены. В наружных слоях стенки аорты встречались мелкие
новообразованные сосуды капиллярного типа. Характерно, что активность а-актина в этих участках
аорты была выше, чем в местах ее расслоения.
Данные морфологические изменения стенки
аорты у детей первого года жизни при СМ свидетельствуют о разной природе поражения ее в области аневризмы и в зоне расслоения и разрыва. В зоне расслоения аневризмы аорты преобладает апоптоз гладких миоцитов, кистозный медианекроз,
избыточная инфильтрация стенки гликозаминогликанами, вторичные повреждения волокнистых
структур. Возможно, что данные признаки обусловлены изменением синтетической активности
гладких миоцитов, что подтверждается преобладанием эпителиоподобных клеток, снижением активности а-актина в них.
В то же время в области стенки аневризмы вне
зоны разрыва имеются проявления повышенной
пролиферативной активности веретеновидных
гладких миоцитов, увеличение количества коллагеновых волокон, ангиоматоз, повышение активности
а-актина. Вероятно, это объясняется наличием
контрактильных гладких миоцитов в аневризме аорты, способных активизировать развитие СТ (коллагеновые волокна, мелкие сосуды).
Морфологические изменения стенки аорты при
СМ у взрослых имеют свои особенности. Отмечено, что в области разрыва в аорте имеются крупные кистозные полости, содержащие кислые мукополисахариды без воспалительной клеточной реакции вокруг них. Гладкие миоциты в среднем слое
аорты имеют признаки апоптоза, количество клеток неравномерно уменьшено (рис. 4). Коллагеновые
и эластические волокна в местах разрывов стенки
аорты на большем протяжении разрушены, инфильтрированы гемолизированными эритроцита-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
êËÒ. 1. àÁÏÂÌÂÌËfl Ò‰ÌÂ„Ó ÒÎÓfl ‡ÓÚ˚ ‚ ÏÂÒÚ ‡Á˚‚‡ ‡Ì‚ËÁÏ˚ ÔË ÒË̉ÓÏ å‡ه̇ Û ‰ÂÚÂÈ: ·ÂÒÍÎÂÚÓ˜Ì˚ ÔÓÎÓÒÚË,
Á‡ÔÓÎÌÂÌÌ˚ ÍËÒÎ˚ÏË ÏÛÍÓÔÓÎËÒ‡ı‡ˉ‡ÏË, ÒÍÓÔÎÂÌË ˝ÔËÚÂÎËÓÔÓ‰Ó·Ì˚ı „·‰ÍËı ÏËÓˆËÚÓ‚. ÇÓÒÔ‡ÎËÚÂθ̇fl ‡͈Ëfl ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ. òàä-‡͈Ëfl Ò ‰ÓÍ‡ÒÍÓÈ ‡Î¸ˆË‡ÌÓ‚˚Ï ÒËÌËÏ. X100
êËÒ. 2. àÁÏÂÌÂÌËfl Ò‰ÌÂ„Ó ÒÎÓfl ‡ÓÚ˚ ‚ ÏÂÒÚ ‡Á˚‚‡
‡Ì‚ËÁÏ˚ ÔË ÒË̉ÓÏ å‡ه̇ Û ‰ÂÚÂÈ: Ù‡„ÏÂÌÚ‡ˆËfl,
‡ÁÛ¯ÂÌË ˝Î‡ÒÚ˘ÂÒÍËı ‚ÓÎÓÍÓÌ. éÍ. ÂÁÓˆËÌ–ÙÛÍÒËÌÓÏ
ÔÓ ÇÂÈ„ÂÚÛ. X100
êËÒ. 3. àÁÏÂÌÂÌËfl Ò‰ÌÂ„Ó ÒÎÓfl ‡ÓÚ˚ ‚Ì ÏÂÒÚ‡ ‡Á˚‚‡
ÔË ÒË̉ÓÏ å‡ه̇ Û ‰ÂÚÂÈ: ‚˚‡ÊÂÌ̇fl ÔÓÎËÙÂ‡ˆËfl ‚ÂÂÚÂÌӂˉÌ˚ı „·‰ÍËı ÏËÓˆËÚÓ‚. éÍ. „ÂχÚÓÍÒËÎËÌÓÏ–˝ÓÁËÌÓÏ. X100
êËÒ. 4. àÁÏÂÌÂÌËfl Ò‰ÌÂ„Ó ÒÎÓfl ‡ÓÚ˚ ‚Ì ÏÂÒÚ‡ ‡Á˚‚‡
ÔË ÒË̉ÓÏ å‡ه̇ Û ‚ÁÓÒÎ˚ı: ‡ÔÓÔÚÓÁ „·‰ÍËı ÏËÓˆËÚÓ‚, ÛÏÂ̸¯ÂÌË ÍÓ΢ÂÒÚ‚‡ ÍÎÂÚÓÍ Ï‰ËË. éÍ. „ÂχÚÓÍÒËÎËÌÓÏ–˝ÓÁËÌÓÏ. X100
ми, фибрином. В 3 наблюдениях вокруг аорты имелась рыхлая соединительная ткань, содержащая
помимо клеток крови и фибрина клеточные элементы (лейкоциты, макрофаги, лимфоциты, эозинофилы), новообразованные мелкие сосуды артериального типа.
В области аневризм аорты при СМ вне зоны разрывов отмечались признаки гипоплазии стенки, выраженного гипоэластоза, мелкие и крупные бесклеточные кистозные полости, содержащие кислые
мукополисахариды. Признаки атеросклеротического поражения аорты при СМ у взрослых как в области разрывов, так и вокруг них были представлены лишь появлением единичных пенистых клеток
во внутренней оболочке.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Проведено сравнительное морфологическое
исследование аорты при СМ у детей и взрослых.
Показано, что у детей с СМ в местах разрывов
стенки аорты наиболее выражены изменения ее
среднего слоя, где наблюдаются кистозные полости, заполненные кислыми мукополисахаридами,
фрагментами разрушенных эластических и коллагеновых волокон, без воспалительной клеточной
реакции (кистозный медианекроз). Вместе с тем в
местах разрывов встречаются гладкие миоциты с
повышенной секреторной активностью (эпителиоподобные клетки, слабая реакция а-актина). Вне
зоны разрывов аорты при СМ у детей имеется
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
пролиферация гладких миоцитов, появление контрактильных клеток (веретеновидные клетки с повышением активности а-актина), формирование
соединительной ткани, содержащей мелкие сосуды. У взрослых в стенке аорты при СМ наряду с
признаками кистозного медианекроза отмечается
гипоплазия стенок сосуда, гипоэластоз, минимальные атеросклеротические изменения. Полученные
данные позволят уточнить пато-, морфогенез поражения аорты при СМ у детей и взрослых, что
позволит оптимизировать тактику лечения данного
контингента больных.
Литература
1.
2.
3.
4.
Земцовский, Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э. В. Земцовский. – СПб, 2000.
Bunton, T. E. Phenotypic alteration of vascular smooth muscle
cells preceeds elastolysis in a mouse model of Marfan syndrome / T. E. Bunton, N. J. Biery, L. Myers // Circ. Res. –
2001. – Vol. 88. – P. 37–43.
Carrel, T. Surgery of the dilated aortic root and ascending aorta
in pediatric patients: techniques and results / T. Carrel,
P. Berdat, M. Pavlovich et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. –
2003. – Vol. 24. – P. 249–254.
Chung, A. W. Y. Loss of elastic fiber Integrity and reduction of vascular smooth muscle contraction resulting from the upregulated
activities of matrix metalloproteinase-2 and 9 in the thoracic aortic aneurysm in Marfan syn-drome / Chung A. W. Y., K. A. Yeung,
G. G. Sandor et al. // Circ. Res. – 2007. – Vol. 101. – P. 512.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Dietz, H. C. Mutations in the human gene for fibrilln-1 (FBN1)
in the MFS and related disorders / H. C. Dietz, R. Pyerita //
Hum. Mol. Genet. – 1995. – Vol. 4. – P. 1799–1809.
Jacobs, A. M. A recurring FBN1 gene mutation in neonatal
Marfan syndrome / A. M. Jacobs // Arch. Pediatr. Adolesc.
Med. – 2002. – Vol. 156. – P. 1081–1085.
Kielty, C. M. Fibrillin-rich microfibrills: elastic biopolymers of
the extracel-lular matrix / Kielty C. M., Wess T. J. // J. Muscle
Res. Cell. Motil. – 2002. – Vol. 23. – № 5–6. – P. 581–596.
Li, D. Y. Elastin is an essential determinant of arterial morphogenesis / D. Y. Li, B. Brooke, E. C. Davis et al. // Nature. –
1998. – Vol. 393. – P. 276–280.
Milewicz, D. M. Treatment of aortic disease in patients with
Marfan syndrome / D. M. Milewicz, H. C. Dietz, D. C. Miller //
Circulation. – 2005. – Vol. 111. – P. 150–157.
Nataatmadja, M. Abnormal extracellular matrix protein transport associated with increased apoptosis of vascular smooth
muscle cells in Marfan syndrome and bicuspid aortic valve
thoracic aortic aneurysms / M. Nataatmadja, M. West, J. West
et al. // Circulation. – 2003. – Vol. 108. – P. 329–334.
Rosenquist, T. H. Elastogenic cells in the developing cardiovascular system: smooth muscle, nonmuscle, and cardiac
neural crest / T. H. Rosenquist, A. C. Beall // Ann. N. Y. Acad.
Sci. – 1990. – Vol. 588. – P. 106–119.
Sakomura, Y. Expression of peroxosome proliferator-activated receptor in vascular smooth muscle cells is upregulated in
cystic medial degeneration of annuloaortic ectasia in Marfan
syndrome / Y. Sakomura, H. Nagashima, Y. Aoka //
Circulation. – 2002. – Vol. 106 (Suppl. 1). – P. 259–263.
Stuart, A. G. Marfan syndrome and the heart / A. G. Stuart,
A. Williams // Arch. Dis. in Childhood. – 2007. – Vol. 92. –
P. 351–356.
Поступила 22.06.2009
56
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
ИЗБРАННЫЕ ДОКЛАДЫ ПО ПРОБЛЕМЕ
«ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»
СЕКЦИОННОЕ ЗАСЕДАНИЕ 4.7
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ КАРДИОЛОГИИ
Председатели:
М. Р. Туманян (Москва), Т. В. Рогова (Москва)
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Чечнева В. В., Абрамян М. А., Андерсон А. Г., Есаян А. А.,
Лобачева Г. В., Бутрим Ю. В. (Москва)
Результаты хирургического лечения новорожденных с деффектами межжелудочковой
перегородки в сочетании с врожденными обструктивными поражениями дуги аорты
СЕКЦИОННОЕ ЗАСЕДАНИЕ 4.3
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Председатели:
К. В. Шаталов (Москва), М. Р. Чиаурели (Москва)
Бокерия Л. А., Каграманов И. И., Кокшенев И. В., Бритиков Д. В., Ким А. И., Крупянко С. М.,
Свободов А. А., Черногривов И. Е., Холманская Е. В., Махмудов Р. М.
Первые результаты имплантации нового композитного биологического кондуита из
глиссоновой капсулы печени
Бокерия Л. А., Голухова Е. З., Какучая Т. Т., Еремеева М. В., Макаренко В. Н., Серов Р. А.,
Свободов А. А.
Опыт применения аутологичных костномозговых клеток-предшественников эндотелиоцитов
CD133+ в лечении пациентов с аномалией Эбштейна
СЕКЦИОННОЕ ЗАСЕДАНИЕ 4.2
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Председатели:
М. А. Зеленикин (Москва), Ю. Н. Горбатых (Новосибирск)
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Пурсанов М. Г., Андреев Н. В., Заргинава Г. Г., Крупянко С. М.,
Харькин А. В., Гуляев Ю. В., Плахова В. В., Холманская Е. В., Беришвили Д. О.
Гибридные паллиативные операции без искусственного кровообращения – альтернативное
хирургическое пособие при критических врожденных пороках сердца с обструктивными
поражениями восходящей аорты. Оригинальный хирургический подход. Преимущества
58
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
НОВОРОЖДЕННЫХ С ДЕФЕКТАМИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ВРОЖДЕННЫМИ
ОБСТРУКТИВНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ДУГИ АОРТЫ
Л. А. Бокерия, М. Р. Туманян, В. В. Чечнева, М. А. Абрамян,
А. Г. Андерсон, А. А. Есаян, Г. В. Лобачева, Ю. В. Бутрим (Москва)
В период с 2000 по 2006 г. в трех клинических
отделениях НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН было
пролечено 54 новорожденных с дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в сочетании с
врожденными обструктивными поражениями дуги
аорты (ВОПДА).
Под термином ВОПДА подразумевается совокупность схожих по формированию и патогенезу
аномалий, характеризующихся наличием гемодинамически значимого препятствия кровотоку по дуге
аорты и зачастую дуктусзависимым кровотоком в
нисходящей аорте. К данной группе ВПС относятся
коарктация аорты (КА), перерыв дуги аорты
(ПДА), атрезия дуги (гемодинамический перерыв)
и гипоплазия дуги (рис.1).
Среди пациентов было 28 мальчиков и 26 девочек в возрасте от 2 до 28 дней (средний возраст –
13 дней), масса тела – от 1,7 до 4,24 кг (3,1 ± 0,50).
Площадь поверхности тела (BSA) у исследуемых
составляла от 0,15 до 0,25 м2 (средняя – 0,21)
(рис. 2).
Двенадцать (22,22%) из 54 больных поступили в
критическом состоянии, находясь на ИВЛ и нуждаясь в инотропной внутривенной поддержке. Состояние еще 11 (20,37%) новорожденных было охарактеризовано как крайне тяжелое. Остальные
больные (57,41%) госпитализированы в тяжелом
состоянии. У 5 (9,26%) пациентов, поступивших на
самостоятельном дыхании, ИВЛ была в анамнезе.
В целом, 42 (77,78%) младенца из 54 поступили на
самостоятельном дыхании (см. рис. 2).
Тяжесть состояния пациентов была обусловлена недостаточностью кровообращения (НК),
проявлениями легочной гипертензии (ЛГ) и дуктусзависимым характером кровотока в нисходящей аорте. Тенденция к физиологическому закрытию ОАП, возникающая сразу после рождения, у этих больных чревата развитием почечной
недостаточности, проявляющейся прогрессирующей олигоанурией, нарушениями кислотно-щелочного равновесия и водно-электролитного баланса. Кроме почечной недостаточности, в клинической картине данного состояния присутствуют
проявления ишемии других жизненно важных органов, кровоснабжающихся из нисходящей аорты, в первую очередь – желудочно-кишечного
тракта (рис. 3).
Из 54 младенцев 21 (38,89%) получал внутривенную инфузию препаратов простагландина Е1
(ПГЕ1) при поступлении или потребовал ее вскоре
после госпитализации (см. рис. 3).
Сопутствующая несердечная патология представлена разного рода стигмами дисэмбриогенеза у
6 (11,11%) младенцев, у 2 новорожденных выявлена
врожденная пахово-мошоночная грыжа, у 3 – неврологическая патология (внутрижелудочковое кровоизлияние, гемипарез), у 3 – синдром DiGeorge, у 1 –
синдром Дауна (рис. 4).
Инфекционный статус был отягощен у 10
(18,52%) пациентов. У 7 младенцев при поступлении
диагностирована пневмония, связанная с внутриутробным инфицированием. Одному пациенту ранее
было выполнено вскрытие и дренирование нагноившейся кефалогематомы. Катаральный омфалит был
выявлен и пролечен у 2 новорожденных (см. рис. 4).
Стандартная диагностическая программа включала в себя сбор анамнеза, объективное обследование, комплекс рутинных лабораторных методов
исследования, электрокардиографию в 12 отведениях, рентгенографию грудной клетки. При необходимости прибегали к микробиологическому и генетическому исследованиям (см. рис. 4).
Эхокардиографическое исследование, рутинно
выполненное всем пациентам, являлось основным
методом диагностики патологии сердца и магистральных сосудов. У 5 пациентов обследование было дополнено ангиокардиографией, а еще у 3 – компьютерной электронно-лучевой томографией. Ангиокардиография выполнялась в тех случаях, когда
ультразвуковая диагностика не позволяла дать исчерпывающую информацию об анатомических особенностях аномалии дуги аорты. При подозрении
на сопутствующую внесердечную патологию органов грудной клетки (в первую очередь, бронхолегочной системы) пациентам выполнялась компьютерная томография (рис. 5).
Сложно переоценить значение пренатальной
ультразвуковой диагностики в оказании своевременной специализированной медицинской помощи
новорожденным с критическими формами ВОПДА
(см. рис. 5).
Патология дуги аорты у пациентов исследуемой
группы представлена следующими анатомическими
формами (рис. 6):
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
1) коарктация аорты (41, или 75,93%):
– с гипоплазией перешейка дуги аорты – 25;
– с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты – 8;
– с гипоплазией всех 3 отделов дуги аорты – 1;
– без сопутствующей гипоплазии дуги аорты – 7;
2) перерыв дуги аорты:
– тип А – 6 (11,11%);
– тип В – 3 (5,56%);
– тип В-II – 4 (7,41%).
Помимо функционирующего или закрывающегося артериального протока, у всех 54 новорожденных были выявлены ДМЖП (рис. 7):
1) перимембранозные – 32,
в том числе:
– подаортальные – 3;
– malalighment – 4;
2) мышечные – 7;
3) приточные (типа АВК) – 4;
4) множественные (2 и более) – 11.
Клиническая картина складывалась из проявлений НК (одышка, тахикардия, гепатомегалия,
дефицит массы тела), ЛГ (склонность к респираторным инфекциям, рецидивирующим пневмониям) и артериальной гипертензии (градиент систолического АД руки/ноги, усиленная пульсация на
артериях рук и ослабление или отсутствие пульсации на ногах). Дуктусзависимый характер кровотока в нисходящей аорте у пациентов с закрывающимся ОАП проявлялся, главным образом,
симптомами острой почечной недостаточности,
ишемии желудочно-кишечного тракта, печеночной недостаточности, прогрессирующим лактатацидозом (см. рис. 7).
Подготовка к хирургическому вмешательству
проведена в условиях клинического отделения 36 пациентам, которые до операции не нуждались в ИВЛ.
Она включала в себя (рис. 8):
– коррекцию водно-электролитного и кислотнощелочного состояний;
– мочегонные препараты;
– кардиотонические препараты (дигоксин, при
необходимости – допамин в/в);
– инфузию препаратов ПГЕ1;
– лечение сопутствующей несердечной патологии (инфекционного статуса, желтухи новорожденных).
Двенадцати пациентам, поступившим на ИВЛ, и
еще 6, по тяжести состояния потребовавшим ИВЛ
уже после госпитализации, предоперационная подготовка была проведена в отделении реанимации и
интенсивной терапии (см. рис. 8).
Хирургическая помощь была оказана всем 54 пациентам (рис. 9):
– в экстренном и неотложном порядке – 25 пациентам (операция выполнена в день госпитализации или на следующий день после проведения комплекса мер по стабилизации состояния и подготовке к хирургическому вмешательству);
60
– в плановом порядке – 29 пациентам, состояние
которых позволило выполнить программу обследования и предоперационной подготовки в полном
объеме.
В качестве методов хирургического лечения были выбраны (см. рис. 9):
1) одномоментная коррекция – в 5 случаях: 2 –
с КА и 3 – с ПДА типа В-II;
2) первый этап двухэтапной коррекции:
– в сочетании с бэндингом ЛС – в 25 случаях;
– без бэндинга ЛС – в 23 случаях;
– устранение ВОПДА с сохранением ОАП ЛС и
раздельным бэндингом ветвей легочной артерии –
в 1 случае.
Одномоментная коррекция, заключающаяся в
единовременном устранении ВОПДА и ДМЖП, выполнялась через срединную стернотомию в условиях (рис. 10):
– искусственного кровообращения (ИК);
– остановки кровообращения (n=4) или снижения объемной скорости перфузии (n=1);
– глубокой гипотермии (16–22 °С);
– изолированной перфузии головного мозга
(n=1) на этапе реконструкции дуги аорты;
– кардиоплегии (раствором «Кустодиол»);
– пролонгированной стернотомии (всем больным после одномоментной коррекции).
Способы реконструкции дуги аорты (рис. 11):
1) при коррекции коартакции аорты (с гипоплазией дуги и без нее):
– резекция КА с наложением расширенного анастомоза конец в конец – 36;
– резекция + расширенный анастомоз + пластика дистального отдела дуги аорты (лоскутом левой
подключичной артерии, заплатой Гор-Текс) – 2;
– истмопластика лоскутом ксеноперикарда –
при выполнении одномоментной коррекции одному
пациенту;
– истмопластика лоскутом левой подключичной
артерии – 1;
– анастомоз конец в бок, расширенный вставкой
из аутоперикарда, между нисходящей и восходящей аортой – в ходе одномоментной коррекции, выполненной одному пациенту с выраженной гипоплазией всех трех отделов дуги аорты;
2) при коррекции перерыва дуги аорты:
– расширенный анастомоз дуга аорты–нисходящая аорта – 9;
– протезирование дуги аорты – 2;
– реконструкция дуги отсеченной левой подключичной артерией – 2.
Прочие особенности реконструкции дуги аорты:
– реимплантация левой подключичной артерии
была выполнена 3 больным, так как она препятствовала созданию широкого аортального анастомоза;
– во всех случаях реконструкции дуги аорты отсеченной подключичной артерией позвоночная артерия перевязывалась отдельно – профилактика
«обкрадывания» вертебробазилярного бассейна.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
Одному младенцу с перерывом дуги аорты типа
В-II и гипоплазией клапанного кольца аорты (4,5 мм;
Z-score AoV=–4,76; КДО ЛЖ – 65 мл; Z-score
MiV=1,08) было выполнено протезирование дистального отдела дуги (Гор-Текс-6) с сохранением
ОАП и раздельное суживание ветвей легочной артерии (см. рис. 9). Остальным пациентам при устранении обструкции дуги аорты артериальный
проток перевязывался (клипировался, пересекался
с ушиванием). При выполнении бэндинга легочного
ствола расчет периметра манжеты выполнялся по
формулам Торонто – 1, 2.
Результаты операции первого этапа двухэтапной коррекции (рис. 12):
– выписаны с улучшением 30 из 49 больных;
– переведены на 2-й этап выхаживания новорожденных в профильные стационары г. Москвы 6
из 49 (из них 3 – на ИВЛ);
– взят на 2-й этап двухэтапной коррекции (пластика ДМЖП) 1 больной после пребывания в ОРИТ
на ИВЛ в течение 26 сут с момента выполнения 1-го
этапа двухэтапной коррекции;
– умерли 12 младенцев.
Результаты одномоментной коррекции (рис. 13):
– выписаны в удовлетворительном состоянии
2 пациента;
– умерли 3 пациента.
Причины ранней послеоперационной летальности (см. рис. 12, 13):
– острая сердечная недостаточность;
– полиорганная недостаточность;
– инфекционные осложнения;
– сочетание указанных факторов.
Проведенное исследование позволило сделать
следующие выводы (рис. 14, 15):
– тяжесть состояния новорожденных с сочетанием ВОПДА с ДМЖП обусловлена: НК, ЛГ, дуктусзависимым кровотоком в нисходящей аорте;
– дуктусзависимым кровотоком определяется
необходимость оказания неотложной хирургической помощи данной категории больных;
– выбор метода хирургического лечения (одномоментный или двухэтапный) требует дифференцированного подхода к каждому пациенту;
– выполнение одномоментной коррекции сопровождалось в данном исследовании высокой послеоперационной летальностью, однако о достоверности этих результатов судить сложно в связи с недостаточным клиническим материалом;
– необходимость выполнения бэндинга легочной артерии на 1-м этапе двухэтапной коррекции
определяется анатомией и размером ДМЖП, а также величиной сброса крови слева направо;
– при выборе метода хирургического лечения
следует учитывать склонность некоторых морфологических типов ДМЖП к спонтанному закрытию.
Клинический материал исследования
• 54 новорожденных с сочетанием ВОПДА
с ДМЖП
• В период с 2000 по 2006 г.
• В 3 клинических отделениях НЦССХ РАМН
ВОПДА – совокупность схожих по формированию и патогенезу врожденных аномалий дуги
аорты, характеризующихся наличием гемодинамически значимой обструкции и зачастую дуктусзависимым кровотоком в нисходящей аорте
Перерыв дуги Ао
Коарктация Ао
Атрезия дуги Ао
Гипоплазия дуги Ао
êËÒ. 1
Клинический материал исследования
• Возраст
• Пол
• Вес
• BSA
2–28 (средний – 13) дней
28 мальчиков, 26 девочек
1,7 – 4,2 (средний – 3,1) кг
0,15 – 0,25 (средняя – 0,21)
Состояние при госпитализации
• Критическое – 12 (22,2%) >>> ИВЛ,
инотропная поддержка
• Крайне тяжелое – 11 (20,4%) >>> сам.
дыхание, ИП
• Тяжелое – 31 (57,4%) >>> сам. дыхание
Тяжесть состояния обусловливали
• НК – у всех больных
• ЛГ – у всех больных
• Дуктусзависимый кровоток
в нисходящей Ао проявлялся клинически,
когда ОАП начинал закрываться
• Почечная недостаточность
• Ишемия внутренних органов,
кровоснабжающихся из нисходящей Ао
21 из 54 младенцев (38,9%) нуждались
в инфузии препаратов
Простагландина Е1
êËÒ. 2
êËÒ. 3
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Сопутствующая несердечная патология
• Стигмы дисэмбриогенеза – 6 (11,1%)
• Отягощенный инфекционный статус –
10 (18,5%)
• Пневмония (внутриутробное
иницирование) – 7
• Катаральный омфалит – 2
• После вскрытия нагноившейся
кефалогематомы – 1
Диагностика
Стандартные методы:
– анамнез и физикальное обследование;
– ЭКГ;
– рентгенография грудной клетки;
– лаб. диагностика: кровь, моча;
– микробиология, генетика – факультативно
êËÒ. 4
Диагностика
• Исследование сердца:
• Эхокардиография – рутинно выполнялась
всем пациентам – основной метод
постановки диагноза
• Ангиокардиография – для уточнения
диагноза – 5 из 54 пациентов
• Компьютерная томография – диагностика
несердечной патологии органов грудной
клетки – 3 из 54 пациентов
Пренатальная диагностика – важное звено
в оказании своевременной помощи
новорожденным с критическими формами ВОПДА
êËÒ. 5
Диагноз
Формы ВОПДА
Коарктация Ао –
41 (75,9%)
• в сочетании
с гипоплазией
дуги Ао – 34 >>>
• без гипоплазии
дуги – 7
гипоплазия
сегмента «С»
1 больной
Анатомия ДМЖП
гипоплазия
сегмента «В»
8 больных
...гипоплазия
сегмента «А»
25 больных
Перерыв дуги Ао –
13 (24,1%)
• тип «А» – 6
• тип «В» – 3
• тип «В-II» – 4
êËÒ. 6
• В клинических отделениях – 36 больных, не
нуждающихся до операции в ИВЛ
– Коррекция ВЭБ и КЩР
– Мочегонные
– Дигоксин (при необходимости – допамин
в/в)
– ПГЕ1
– Лечение сопутствующей несердечной
патологии: инфекционный статус, желтуха
новорожденных
• В ОРИТ – 12 детей, поступивших на ИВЛ, и 6 –
по тяжести состояния потребовавших ИВЛ
после госпитализации
62
Клиническая картина
• НК >>> одышка, тахикардия, гепатомегалия,
гипотрофия
• ЛГ >>> склоность к респираторным инфекциям
• АГ >>>систолический градиент АД руки/ноги,
ослабление пульсации или ее отсутствие на
артериях нижних конечностей
• Провление дуктусзависимого характера
кровотока в нисходящей аорте >>> ПН,
ишемия ЖКТ и пр.
êËÒ. 7
Подготовка к операции
êËÒ. 8
• Перимембранозные – 32
• В том числе – malalighment – 4
• В том числе – подаортальные – 3
• Мышечные – 7
• Приточные (типа АВК) – 4
• Множественные (2 и более) – 11
Операция была выполнена всем 54 пациентам
• В экстренном и неотложном порядке – 25
• В плановом порядке – 29
Методы хирургического лечения
• Одномоментная коррекция – 5 (с КА – 2,
с ПДА – 3)
• Первый этап двухэтапной коррекции:
• С бэндингом ЛС – 25
• Без бендинга ЛС – 23
Одному больному с ПДА В-II и гипоплазией
клапанного кольца Ао (4,5 мм; Z-score
AoV=–4,76; КДО ЛЖ – 65 мл, Z-score MiV=1,08)
выполнили реконструкцию дуги (протезирование),
сохранили ОАП и раздельно сузили ветви ЛС
êËÒ. 9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
Одномоментная коррекция
• Реконструкция дуги Ао и пластика ДМЖП
• Доступ – срединная стернотомия
• ИК:
– глубокая гипотермия (16–22 °C)
– кардиоплегия (кустодиол)
– остановка кровообращения (n=4) или сниж.
ОСП (n=1)
– селективная церебральная перфузия (n=1)
• Пролонгированная стернотомия после
операции (n=5)
êËÒ. 10
Методы реконструкции дуги Ао
• Коррекция КА (с или без гипоплазии дуги):
– резекция КА + расширенный анастомоз
конец в конце (n=36)
– резекция + анастомоз + пластика
дистального отдела дуги (n=2)
– непрямая истмопластика (n=2)
– анастомоз конец в бок между нисходящей Ао
и восходящей Ао (n=1) – при выраженной
гипоплазии всех трех отделов дуги
• Коррекция ПДА:
– расширенный анастомоз между дугой и
нисходящей Ао (n=9)
– протезирование дуги (n=2)
– реконструкция дуги отсеченной левой ПА
(n=2)
êËÒ. 11
Результаты операции 1-го этапа ДЭК
• Выписаны (улучшение) – 30 из 49 пациентов
• Перевод в др. стационар (на 2-й этап
выхаживания недоношенных) – 6 из 49
(в т. ч. 3 – на ИВЛ)
• Выполнен 2-й этап ДЭК (пластика ДМЖП) –
1 младенцу, спустя 26 суток пребывания в
ОРИТ на ИВЛ
• Умерли – 12 из 49 больных (24,5%)
Причины смерти
Результаты одномоментной
коррекции
• Выздоровление – 2
• Умерли – 3
Причины смерти
• Острая сердечная недостаточность
• Полиорганная недостаточность
• Инфекционные осложнения (пневмония) –
ВУИ в анамнезе
• Полиорганная недостаточность
• Сердечная недостаточность
êËÒ. 12
êËÒ. 13
Заключение
• Тяжесть состояния новорожденных
с сочетанием ВОПДА с ДМЖП обусловлена:
НК, ЛГ, дуктусзависимым кровотоком
в нисходящей Ао.
• Дуктусзависимым кровотоком определяется
необходимость оказания неотложной
хирургической помощи данной категории
больных.
• Выбор метода хирургического лечения
(одномоментный или двухэтапный) требует
дифференцированного подхода к каждому
пациенту.
• Выполнение ОМК сопровождалось в данном
исследовании высокой послеоперационной
летальностью, однако о достоверности этих
результатов судить сложно в связи с
недостаточным клиническим материалом.
êËÒ. 14
Заключение
• Необходимость выполнения бэндинга ЛА
на 1-м этапе ДЭК определяется анатомией и
размером ДМЖП, а также величиной сброса
крови слева направо.
• При выборе метода хирургического лечения
следует учитываать склонность некоторых
морфологических типов ДМЖП к спонтанному
закрытию.
êËÒ. 15
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИМПЛАНТАЦИИ НОВОГО
КОМПОЗИТНОГО БИОЛОГИЧЕСКОГО КОНДУИТА
ИЗ ГЛИССОНОВОЙ КАПСУЛЫ ПЕЧЕНИ
Л. А. Бокерия, И. И. Каграманов, И. В. Кокшенев, Д. В. Бритиков,
А. И. Ким, С. М. Крупянко, А. А. Свободов, И. Е. Черногривов,
Е. В. Холманская, Р. М. Махмудов
В качестве прототипа для нового кондуита нами
использован ксеноперикардиальный клапаносодержащий кондуит для коррекции путей оттока
ПЖ, представляющий собой трубку из ксеноперикарда, запирательный элемент из глиссоновой капсулы печени теленка, подшитый внутри (рис. 1).
Одним из недостатков данного кондуита является
то, что его трубка представлена ксеноперикардом,
который после имплантации в организм человека в
некоторых случаях достаточно быстро может подвергаться кальцификации или аневризматическому
расширению. Выбор материала в данном случае
был обусловлен тем, что ксеноперикард обеспечивает хорошие прочностные характеристики, позволяющие избежать угрозы разрыва кондуита.
Л. А. Бокерия, И. И. Каграмановым, И. В. Кокшеневым (2007 г.) предложен комбинированный кондуит, который следующим образом решает задачу
предотвращения кальцификации и аневризматического расширения (рис. 2). В качестве трубки используется новый композитный материал на основе
глиссоновой капсулы печени крупного рогатого
скота, обладающей значительно более низкой способностью к развитию кальцификации в условиях
организма, и синтетической ткани ПОВМ-20 (ТУ РБ
02071665.007-98, ТУ09-122-82), используемой в
хирургии. Оба материала (биологический и синтетический) склеиваются с помощью биодеградируемого биологического клея «Биоклей-ЛАБ».
Благодаря применению композитного материала
удается достичь высокой прочности, практически
не снижая эластичности изделия в целом (рис. 3).
Дополнительным преимуществом композитного
материала является исключительная герметичность (отсутствие кровоточивости из мест вколов
хирургической иглы) при сопутствующей легкости
наложения хирургических швов. Отсутствует необходимость использования дополнительного армирующего спирального каркаса вокруг запирательного элемента, так как роль опоры выполняет
синтетическая ткань.
Комбинированный клапаносодержащий кондуит состоит из трубки композитного материала с
подшитым внутри нее с помощью обвивного атравматического шва запирательного трехстворчатого
элемента из глиссоновой капсулы печени теленка.
Запирательный элемент выкраивается в виде соединенных между собой полулунных створок,
64
общая ширина которых равна ширине пластины,
из которой формируется трубка. Материал пластины состоит из трех слоев: внутренний – глиссонова капсула, средний – клеевая композиция
«Биоклей-ЛАБ», наружный – синтетический материал ПОВМ-20. После подшивания запирательного
элемента к композитной пластине последняя сворачивается в трубку и сшивается по длиннику на
уровне запирательного элемента с оставлением
свободных незашитых краев для возможности моделирования кондуита по линии разреза правого
желудочка и легочной артерии (рис. 4).
В лаборатории по разработке биологических
материалов НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН выкроена пластина из химически стабилизированной
глиссоновой капсулы печени теленка по стандартной методике. Ширина пластины составила 68 мм,
длина – 130 мм. К пластине со стороны шероховатой поверхности с помощью «Биоклея-ЛАБ» подклеена синтетическая ткань аналогичных размеров. Для равномерного приклеивания использовали 4 мл раствора клея с внесенным в него
отвердителем по стандартной рецептуре изготовителя клея. Для равномерного нанесения клея на поверхность глиссоновой капсулы использовали
стеклянную палочку, с помощью которой излишки
клея распределялись по поверхности ткани. Не дожидаясь начала отверждения клея, сверху на подложку накладывали слой синтетической ткани соответствующего размера. Для увеличения прочности склеивания использовали создание внешнего
давления на поверхность синтетической ткани с
помощью груза из расчета 1 г/см2. Через 10 мин
экспозиции, когда клей полностью отвердел, пластину помещали в раствор формальдегида. После
выдержки в течение суток в растворе формальдегида к пластине подшили выкроенный из глиссоновой капсулы запирательный элемент шириной 68 мм
и высотой 17 мм в виде трех соединенных между
собой полулунных створок с помощью обвивного
шва (рис. 5). Пластина из композитного материала
была свернута в трубку, которая сшита по длиннику в месте подшивания запирательного элемента на
расстоянии 20 мм (рис. 6).
Разработанный кондуит успешно применен
академиком Л. А. Бокерия у 8 детей с ВПС в возрасте до 1 года, в среднем – 4,2 мес (от 1,7 до 11 мес).
С ОАС было 4 больных, агенезией клапана ЛА – 2,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
с АЛА с ДМЖП – 1, с гемитрункусом – 1 больной.
Всем пациентам выполнялась радикальная коррекция порока. Композитный кондуит имплантирован
между ПЖ и ЛА (рис. 7). На данном слайде представлен внешний вид кондуита после имплантации
(рис. 8).
В ближайшие сроки после операции от острой
сердечной недостаточности погиб 1 пациент. Во
всех остальных случаях достигнут хороший и удовлетворительный гемодинамический эффект операции. Выявлялись достаточно низкий градиент систолического давления на кондуите и давление в ПЖ.
При выписке по данным ЭхоКГ градиент давления
на кондуите составил в среднем 12,4 ± 1,7 мм рт. ст.,
давление в ПЖ – 41,4 ± 2,4 мм рт. ст., систолическое давление в ЛА – 24,1 ± 11,3 мм рт. ст. (рис. 9).
Приведем краткую выписку из истории болезни.
Больной Г., 9 мес, поступил в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с жалобами на одышку, утомляемость,
цианоз. При обследовании состояние средней тяжести, кожные покровы цианотичные, синдром
«барабанных палочек» и «часовых стекол». Насыщение крови кислородом в капиллярах – 78%. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, четкие, II тон
на ЛА ослаблен, систолодиастолический шум над
легочными полями. Больному ранее выполнен подключично-легочный анастомоз при помощи протеза
«Гор-Текс» слева. На основании данных общеклинических методов исследования, ангиокардиографии
выставлен диагноз: АЛА 1 типа, ДМЖП, БАЛКА,
состояние после наложения подключично-легочного анастомоза при помощи протеза «Гор-Текс» слева, функционирующий анастомоз.
Больному выполнена радикальная коррекция
порока (хирург – акад. Л. А. Бокерия) с имплантацией композитного бескаркасного клапаносодержащего кондуита диаметром 12 мм.
Срединная стернотомия, выделен и обойден
протез «Гор-Текс» слева. По принятой методике
подключено искусственное кровообращение, перевязан подключично-легочный анастомоз. Пережаты полые вены, пережата восходящая аорта,
введен кардиоплегический раствор («Кустодиол»).
Вскрыто правое предсердие, ушито овальное окно. Вскрыт выводной отдел ПЖ, иссечен инфундибулярный стеноз ПЖ, выполнена пластика подаортального ДМЖП. Вскрыт ствол легочной артерии,
выполнено наложение дистального анастомоза,
далее наложен проксимальный анастомоз с ПЖ.
Отпущены полые вены, восходящая аорта, восстановление сердечной деятельности после одного
разряда дефибриллятора. Искусственное кровообращение продолжалось 134 мин, аорта пережималась на 100 мин. Давление после операции составило: в аорте – 100 мм рт. ст., в ПЖ – 55 мм рт. ст.,
в ЛА – 40 мм рт. ст.
Послеоперационный период протекал без осложнений, больной на 2-е сут после операции экстубирован и на 16-е сут выписан из отделения в
удовлетворительном состоянии.
При выписке по данным эхокардиографии градиент систолического давления на кондуите составил 16 мм рт. ст., давление в ПЖ – 41 мм рт. ст., давление в ЛА – 25 мм рт. ст., насыщение крови кислородом – 96% (рис. 10).
Таким образом, новый кондуит обладает высокой
прочностью на разрыв, при этом практически не
снижается эластичность изделия в целом (рис. 11).
Дополнительным преимуществом композитного
материала является исключительная герметичность (отсутствие кровоточивости из мест вколов
хирургической иглы) при легкости наложения хирургических швов (материал значительно легче
прошивается по сравнению с ксеноперикардом).
Композитная ткань обладает свойствами упругого
каркаса, хорошо поддерживающего стенку кондуита и обеспечивающего безупречную работу запирательного элемента.
Искусственный ствол ЛА
Бокерия Л. А., Каграманов И. И., Кокшенев И. В.,
Бритиков Д. В., Ким А. И., Крупянко С. М.,
Свободов А. А., Черногривов И. Е.,
Холманская Е. В., Махмудов Р. М.
Первые результаты имплантации
нового композитного
биологического кондуита из
глиссоновой капсулы печени
Ксеноперикардиальный бескаркасный
трехстворчатый кондуит со створками из
глиссоновой капсулы печени
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
êËÒ. 1
êËÒ. 2
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Необходимость разработки
нового кондуита
Схема композитного кондуита
(Л. А. Бокерия, И. И. Каграманов, 2007)
1. Кальциноз аллографтов
и ксеноперикардиальных кондуитов
через 3-6 лет после имплантации.
4
2. Возможность аневризматического
расширения.
5
3. Улучшение пластических, прочностных,
эластических, гемостатических свойств.
3
2
1
1 – ГКП, 2 – биоклей, 3 – синтетическая ткань,
4 – трубка кондуита, 5 – створчатый элемент
êËÒ. 4
êËÒ. 3
Этапы изготовления композитного
бескаркасного трехстворчатого
кондуита со створками
из глиссоновой капсулы печени
Пластина синтетической
ткани (ПОВМ-20)
Пластина и запирательный
элемент из ГКП
êËÒ. 5
Композитный биологический
кондуит из глиссоновой капсулы
печени (2008 г.)
Этапы изготовления композитного
бескаркасного кондуита
со створками из глиссоновой
капсулы печени
Запирательный элемент
пришит к пластине
из склеенных ГКП и
синтетического материала
(ПОВМ-20)
êËÒ. 6
Композитный биологический
кондуит из глиссоновой капсулы
печени
Все больные оперированы радикально
Кондуит имплантирован между ПЖ и ЛА
Оперировано 8 пациентов:
ОАС – 4
АЛА с ДМЖП – 2
Агенезия клапана ЛА – 2
Возраст от 1,7 до 11 мес (в среднем – 4,2 мес)
êËÒ. 7
66
Формирование трубки композитного
кондуита
êËÒ. 8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
Непосредственные результаты
имплантации кондуита
ЭхоКГ композитного кондуита после
имплантации
После операции погиб 1 пациент
Кондуит
В 7 случаях достигнут хороший результат
и удовлетворительный результат коррекции:
ГСД на кондуите – 12,4±1,7 мм рт. ст.
Давление в ПЖ – 41,2±2,4 мм рт. ст.
Сист. давление в ЛЖ – 24,1±11,3 мм рт. ст.
Ао
‡
РА
Ао
·
РА
‚
а – общий вид кондуита;
б – ламинарный поток в кондуите;
в – минимальная легочная регургитация
êËÒ. 9
êËÒ. 10
Заключение
Новый кондуит обладает высокой прочностью на разрыв при отсутствии снижения эластичности изделия
в целом.
Дополнительным преимуществом композитного материала является его герметичность, отсутствие кровоточивости из мест вколов при легкости наложения хирургических швов.
Композитная ткань обладает свойствами упругого каркаса, подерживающего безупречную работу запирательного элемента.
êËÒ. 11
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ АУТОЛОГИЧНЫХ
КОСТНОМОЗГОВЫХ КЛЕТОК-ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ
ЭНДОТЕЛИОЦИТОВ CD133+ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ
С АНОМАЛИЕЙ ЭБШТЕЙНА
Л. А. Бокерия, Е. З. Голухова, Т. Т. Какучая, М. В. Еремеева,
В. Н. Макаренко, Р. А. Серов, А. А. Свободов
Целью нашего исследования являлось изучение
возможностей применения клеточных технологий
для регенерации фиброзно-измененного миокарда
свободной стенки правого желудочка (ПЖ) – его
атриализованной части у пациентов с аномалией
Эбштейна, обратимость ремоделирования которого дискутабельна после традиционной хирургической коррекции порока. Подчеркнем, что генератором этой идеи, воплотившей ее в реальность, является Лео Антонович Бокерия (рис. 1, 2).
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
В качестве привносимого клеточного субстрата
мы использовали аутологичные костномозговые
клетки-предшественники эндотелиоцитов CD133+
из-за их высокой резистентности к оксидативному
стрессу, способности к миграции, адгезии, колониеобразованию, пролиферации, продукции оксида
азота и ангиогенных факторов. Таким образом, в
функциональном аспекте это клетки, демонстрирующие свойства, характерные как для эндотелиальных, так и для гематопоэтических клеток, но дифференцируются они только во взрослые эндотелиальные клетки.
В нашем исследовании аутологичные костномозговые клетки-предшественники эндотелиоцитов
CD133+ были получены после взятия пунктата костного мозга (д-ром мед. наук Свободовым А. А.) с
помощью технологии магнитной сепарации клеток
(MACS) канд. биол. наук Еремеевой М. В. в лаборатории клеточных технологий НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (рис. 3).
В исследование вошли 66 пациентов с аномалией Эбштейна: 33 – в исследуемую группу, которой
вводили аутологичные костномозговые клеткипредшественники эндотелиоцитов CD133+, и 33 – в
равноценную по клиническим характеристикам
группу плацебо, которой вводили бессывороточную среду, содержащую физиологический раствор, глюкозу и L-глютамин (табл. 1).
Пациентам во время операций пластики или протезирования трехстворчатого клапана (ТК) в зону
интереса (атриализованную часть правого желудочка) с помощью инсулиновой иглы вводили привносимый материал – аутологичные костномозговые клетки-предшественники эндотелиоцитов
CD133+ или плацебо (табл. 2).
Подчеркнем, что как во время пластики, так и во
время протезирования ТК выполнялась вертикальная пликация атриализованной части ПЖ по методике Л. А. Бокерия. После пликации производили
введение привносимого материала в зону интереса
(рис. 4).
Для анализа динамики функции ПЖ в нашем исследовании мы интерпретировали данные двухмерной (2D-ЭхоКГ), трехмерной эхокардиографии (3D-ЭхоКГ) и магнитно-резонансной томографии миокарда (МРТ). Показатели функции ПЖ,
полученные с помощью этих методов исследования, достоверно коррелировали друг с другом
(рис. 5).
Достоверное уменьшение объемов ПЖ отмечалось уже в раннем послеоперационном периоде;
значимое увеличение фракции выброса (ФВ) ПЖ и
уменьшение Tei-индекса наблюдалось через 6 мес
после операции, а уменьшение массы миокарда –
через 1 год после операции. Различий между исследуемой группой и группой плацебо не было
(табл. 3).
При сравнительном анализе толщины миокарда сегментов свободной стенки ПЖ в динамике в
68
зонах, соответствующих исходно атриализованной части, достоверно значимых изменений за
5-летний период наблюдения не отмечалось как
в исследуемой группе, так и в группе плацебо
(рис. 6).
Интересной оказалась динамика характера
регионального движения миокарда ПЖ по данным новейшей методики визуализации миокарда –
2-мерной деформации (speckle-tracking), позволяющей автоматически отслеживать активное
движение зоны интереса в продольном и радиальном направлениях на протяжении сердечного
цикла. В соответствии с международными стандартами ПЖ был разделен на 6 сегментов: 3 сегмента перегородочной поверхности ПЖ и 3 сегмента свободной или латеральной стенки ПЖ
(рис. 7).
В группе здоровых показатели продольной систолической и диастолической деформации и
скорости деформации истинно отражали перистальтикоподобный характер движения ПЖ в
норме, с большей степенью укорочения волокон в
приточном отделе и меньшей степенью укорочения волокон в выводном отделе, обусловливая
большую экскурсию свободной стенки. У пациентов с аномалией Эбштейна радикально менялось
направление движения среднего отдела за счет
атриализации ПЖ (положительные значения деформации означают удлинение волокон миокарда
вместо их укорочения в норме – отрицательные
значения), истинно характеризуя так называемую
парадоксальную пульсацию свободной стенки
ПЖ или асимметричный характер ее движения
(табл. 4).
В послеоперационном периоде как после протезирования, так и после пластики ТК с вертикальной пликацией атриализованной части вне зависимости от введения того или иного привносимого
материала в среднем отделе (зоне интереса) значимо улучшались диастолическая и систолическая
деформации и скорости деформации, причем в
большей степени первоначально улучшалась диастолическая деформация, и направление движения
свободной стенки вновь становилось симметричным (табл. 5).
Аналогичной оказалась динамика изменений характера регионального движения миокарда у пациентов с аномалией Эбштейна с помощью другой новейшей методики визуализации миокарда – цветового кинеза, выражающейся количественно в виде
регионального фракционного изменения площади
относительно региональной конечной диастолической площади и цветных гистограмм. Характер регионального движения перегородочной и свободной стенок ПЖ у пациентов с аномалией Эбштейна
отличается от нормы, характер движения свободной
стенки ПЖ после операции позитивно меняется за
счет значимого увеличения регионального фракционного изменения площади (уменьшения индекса
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
эксцентричности и размеров ПЖ), а парадоксальное движение перегородочной поверхности сохраняется (табл. 6).
Для оценки паракринных эффектов аутологичных костномозговых клеток у пациентов с
аномалией Эбштейна мы провели сравнительный анализ до- и послеоперационного содержания в плазме крови NT-proBNP, PlGF, TNF-α и
SDF-1α. При анализе динамики этих биомаркеров одним из интересных наблюдений явилось
исходно повышенное содержание в плазме крови SDF-1α у пациентов с аномалией Эбштейна,
которое не значимо отличалось от концентрации SDF-1α у тяжелых пациентов с ишемической кардиомиопатией (ИКМП) старшего возраста и идиопатической дилатационной кардиомиопатией (иДКМП). Данное наблюдение, с нашей
точки зрения, ассоциируется с характером поражения миокарда: хотя этиология и патогенез
данных заболеваний абсолютно разные, тем не
менее у них есть одно сходство – имеет место
кардиосклероз или фиброз миокарда правого
и/или левого желудочка, способствующие повышенной продукции SDF-1α. SDF-1α является
фактором, через который опосредуется региональный хемотаксис («привлечение») стволовых
клеток в поврежденный миокард, он также является потенциальным хемоаттрактантом лимфоцитов, моноцитов и других гематопоэтических
клеток, играя существенную роль в их направленном трафике и хоуминге. Однако проведенные к настоящему времени исследования доказали, что экспрессия SDF-1α недостаточна для
осуществления хоуминга стволовых клеток в зоне повреждения миокарда, если только это не
острое повреждение. В нашем исследовании у
пациентов с аномалией Эбштейна, которым осуществлялось введение аутологичных костномозговых клеток-предшественников эндотелиоцитов CD133+ в атриализованную часть правого
желудочка с целью ее регенерации, не наблюдалось какой-либо динамики SDF-1α в плазме крови как в раннем, так и в позднем послеоперационном периоде по сравнению с группой плацебо
(табл. 7).
Таким образом, в лечении больных с аномалией
Эбштейна эффективной является вертикальная
пликация атриализованной части правого желудочка как при протезировании, так и при пластике
трехстворчатого клапана. Дополнительное интрамиокардиальное введение аутологичных клеточных «препаратов» CD133+ в атриализованную
часть правого желудочка у пациентов данной категории безопасно, но, по данным имеющихся в нашем распоряжении клинико-инструментальных и
лабораторных методов исследования, не ассоциируется с аддитивными положительными эффектами в отношении ремоделирования правого желудочка (рис. 8).
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Опыт применения аутологичных
костномозговых
клеток-предшественников
эндотелиоцитов CD133+ в лечении
пациентов с аномалией Эбштейна
Бокерия Л. А., Голухова Е. З., Какучая Т. Т.,
Еремеева М. В., Макаренко В. Н., Серов Р. А.,
Свободов А. А.
Москва, 18 мая 2009 г.
êËÒ. 1
Цель исследования
• Изучение возможностей применения клеточных
технологий для регенерации фиброзно-измененного миокарда свободной стенки правого желудочка (ПЖ) – его атриализованной части у пациентов с аномалией Эбштейна, обратимость ремоелирования которого дискутабельна после
традиционной хирургической коррекции порока
êËÒ. 2
Применение аутологичных костномозговых клеток-предшественников
эндотелиоцитов CD133+ в лечении
пациентов с аномалией Эбштейна
åÄÉçàíçÄü ëÖèÄêÄñàü äãÖíéä
(MILTENYI BIOTEC, MACS® Technology
К. б. н. Еремеева М. В.
Пункция КМ+гепарин
Выделение фракции
мононуклеаров в
градиенте феколла
Магнитная метка
Элюция
Элюция
клеток
МикроСферами немеченных положительных
клеток
меченных
клеток
ОСНОВНЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВА МЕТОДА:
• Сохранение клеточных функций
• Быстрое и легкое выделение больших количеств клеток (3–4 часа)
• Выделение малочисленных популяций
клеток
• Минимизация воздействий на клетки
во время выделения
• Возможность выделения чистых популяций клеток
(83%-87%
с высокой выCD133+
живаемостью
Исследование
in vitro
êËÒ. 3
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
퇷Îˈ‡ 1
Исследование с применением аутологичных костномозговых эндотелиальных клетокпредшественников CD133+ у пациентов с аномалией Эбштейна (n=66)
Основные клинико-демографические показатели
Исследуемая Группа плацебо
группа (n=33)
(n=33)
Средний возраст, лет
Мужчины, %
Женщины, %
Классификация по Карпантье, %:
тип В
тип С
Недостаточность на ТК (кол-во пациентов в %)
2–3 степени
3 степени
4 степени
Средняя ФВ ПЖ, %
Средняя КТИ, %
Аритмии (WPW; парокс. ТП; парокс. ФП; персист. ФП;
преход. АВ блок. 2 ст Мобитц 1)
РЧА ДПЖС в анамнезе до операции
Операция «Сили» в анамнезе в сочетании с протезированием ТК
Сопутствующие пороки сердца, другие заболевания
и состояния, %:
ДМПП
ООО
двухстворчатый аортальный клапан
коарктация аорты
резекция коарктации аорты в анамнезе
тромбоз ПП
дисфункция биопротеза
ишемическая болезнь сердца
p
21,56±11,14
36
64
20,81±13,65
30
70
0,83
0,93
18
82
15
85
0,66
9,1
72,7
18,2
4,20±5,4
59,75±5,18
9,1%
66,7%
24,2%
40,0±6,1
64,33±4,93
0,41
0,59
0,58
42,2%
3%
3%
37,2%
3%
0%
0,46
0,37
0,25
15
39
3
–
6
3
3
3
18
33
3
3
–
–
3
3
0,59
0,056
0,37
0,25
0,048
0,25
0,37
0,37
퇷Îˈ‡ 2
Спектр выполненных операций у пациентов с аномалией Эбштейна (n=66), %
Операция
Пластика ТК по Карпантье с имплантацией кольца Карпантье
Первичное протезирование ТК протезом «БиоЛАБ»
Первичное протезирование ТК протезом «Биоглис»
Первичное протезирование протезом «Medtronic Mosaic»
Первичное протезирование протезом «Sorin»
Репротезирование
Выполненные одномоментно с пластикой и
протезированием ТК сочетанные операции:
введение привносимого материала в атриализ.
часть ПЖ
ушивание ООО
ушивание ДМПП
операция «Сили»
РЧА истмуса перешейка ПП
операция «лабиринт» в РЧА-модификации
тромбэктомия из ПП
протезирование митрального клапана
аортокоронарное шунтирование
√ Среднее время искусственного кровообращения, мин
√ Среднее время пережатия аорты, мин
p>0,05 между исследуемой группой и группой плацебо
70
Исследуемая группа
(n=33)
Группа плацебо
(n=33)
18
55
21
3
–
3
15
49
27
3
3
3
CD133+(200 мкл;
1,7±0,67 млн)
15
39
18,2
6
3
3
3
3
97,4±26,8
55,76±14,80
Плацебо (200 мкл)
18
33
15,2
3
–
–
–
3
97,9±18,5
54,0±12,4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
Схема вертикальной пликации
атриализованной части правого
желудочка (АЧПЖ) по Бокерия Л. А.
Сравнительная характеристика
чувствительности, специфичности и диагностической надежности методов 2D-ЭхоКГ,
3D-ЭхоКГ и МРТ в оценке региональной и
глобальной дисфункции правого желудочка
у пациентов с аномалией Эбштейна
100
%
74
80
ЛП
88
85
83
80
90
87
60
Огибающая
коронарная
артерия
кор
она
рны
йс
ину
с
ЛЖ
Задняя
межжелудочковая
артерия
80
70
Малая
сердечная вена
Правая коронарная
артерия
40
20
0
2D-ЭхоКГ
Специфичность
ПЖ
Средняя
сердечная вена
Зона вертикальной
пликации
АЧПЖ по Л. А. Бокерия
êËÒ. 4
3D-ЭхоКГ
Чувствительность
МРТ*
Диагностическая надежность
*После операции биопротезирования МРТ не позволет проводить
полноценную послеоперационную интерпретацию данных из-за артефактов от биопротезов, поэтому на диаграмме продемонстрирована
диагностическая надежность МРТ у пациентов с аномалией Эбштейна
до операции и после клапаносохраняющих операций
êËÒ. 5
퇷Îˈ‡ 3
Сравнительная характеристика основных индексированных показателей
функции правого желудочка в исследуемой группе (n=33) и группе плацебо
(n=33) до и после операций
Индексированные показатели КДО, КСО, ФВ, массы миокарда ПЖ средние по МРТ
и 3D-ЭхоКГ (разность между ними была статистически не значимой, p>0,05)
Показатель
Исходно
1 мес п/о
6 мес п/о
1 год п/о
2-5 лет п/о
180±93
165±82*
145±77**◊
140±68#◊
137±63#
175±100
160±85*
◊
143±79**
137±70#◊
134±62#
112±43
100±40*
80±27*◊
76±39**◊
73±26**
◊
Анатомический ПЖ КДО, мл/м2:
исследуемая группа
группа плацебо
Анатомический ПЖ КСО, мл/м2:
исследуемая группа
101±51
90±45*
79±35*
74±29**◊
72±27**
исследуемая группа
42±5,4
39±5,7
44,82±9,6*◊
45,9±7**
47,1±5,3**
группа плацебо
40±6,1
41±5,1
44,76±7,2**
45,7±7,2**
46,9±6,3**
79,3±10
79±10
75,6±12
70±8*◊
63,4±8**
76,3±11
◊
63,5±7**
группа плацебо
ФВ ПЖ, %:
Масса миокарда ПЖ,
г/м2:
исследуемая группа
группа плацебо
79,5±8
79,3±8
0,7±0,01
0,67±0,03
68±9*
MPT правого желудочка (2D-Эхо):
исследуемая группа
группа плацебо
0,65±0,05
0,63±0,06
0,58±0,05*◊ 0,52±0,05**
◊
0,56±0,08*
0,5±0,06**
0,49±0,08** 0,47±0,07**
* p<0,05 по сравнению с исходными значениями до операции
** p<0,01 по сравнению с исходными значениями до операции
# p<0,001 по сравнению с исходными значениями до операции
◊
p<0,05 по сравнению с предшествующими значениями (в предыдущей ячейке)
p>0,05 между
исследуемой
группой и группой
плацебо
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Сравнительный анализ показателей толщины миокарда свободной стенки ПЖ
в диастолу исходно и в различные сроки после операции в исследуемой
группе (CD133+) и группе плацебо
мм/м2
2,0
Корреляция ЭхоКГ-параметров толщины миокарда
свободной стенки ПЖ с толщиной миокарда
свободной стенки ПЖ по МРТ
Индексированные средние значения
среднего отдела (зоны интереса, АЧПЖ)
1,5
Средний отдел
Базальный отдел
(непосредственно (атриализов. часть
ПЖ=АЧПЖ)
над ФК ТК)
1,0
p>0,05 между исследуемой группой
и группой плацебо как исходно,
так и в различные сроки после операции;
p>0,05 по сравнению с исходными показателями
0,5
0
Исходно
мм/м2
2,0
1 мес п/о
6 мес
12 мес
2 года
r
0,83
0,89
Верхушечный
отдел
0,56
Плацебо
CD133+
5 лет
мм/м2
3
Индексированные средние значения
верхушечного отдела
Индексированные средние значения
базального отдела
1,5
2
1,0
0,5
p>0,05 между исследуемой группой
и группой плацебо как исходно,
так и в различные сроки после операции;
p<0,05 по сравнению с исходными показателями
в сроки через 5 лет
0
Исходно
1 мес п/о
6 мес
12 мес
2 года
Плацебо
CD133+
5 лет
1
p>0,05 между исследуемой группой
и группой плацебо как исходно,
так и в различные сроки после операции;
p<0,05 по сравнению с исходными показателями
в сроки через 5 лет
0
Исходно
1 мес п/о
6 мес
12 мес
2 года
Плацебо
CD133+
5 лет
êËÒ. 6
Оценка динамики региональной деформации и скорости деформации свободной стенки ПЖ у пациентов с аномалией Эбштейна в исследуемой группе
и группе плацебо в различные сроки после операции
Анализ характера движения миокарда ПЖ по методике speckle-tracking (2D-деормации)
с помощью программного обеспечения tissue motion quantification advanced (TMQ) QLAB IE33
TDI
Фазы цикла
Продольный
Speckle
tracking
Радиальный
Циркулярный
Speckle pattern matching
Frame 1
Frame 2
ПЖ
ЛЖ
ПП
êËÒ. 7
72
Разница
времени
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
퇷Îˈ‡ 4
Продольная систолическая и диастолическая деформация и скорость
деформации сегментов свободной стенки ПЖ у пациентов с аномалией
Эбштейна до операции по сравнению с группой здоровых индивидуумов
Группа
пациентов Группа здоровых
с аномалией
индивидуумов
Эбштейна
Показатель
Систолическая деформация (SS), %:
базальный отдел
средний отдел (зона АЧПЖ у пациентов с АЭ)
верхушечный отдел
Диастолическая деформация, %
базальный отдел
средний отдел (зона АЧПЖ у пациентов АЭ)
верхушечный отдел
Систолическая скорость деформации (SSR), сек-1:
базальный отдел
средний отдел (зона АЧПЖ у пациентов с АЭ)
верхушечный отдел
Диастолическая скорость деформации (DSR), сек-1:
базальный отдел
средний отдел (зона АЧПЖ у пациентов АЭ)
верхушечный отдел
p
-12,7±6,3*
8,7±4,8**
-9,7±3,6
-44,8±10,2◊#
-26,9±5,3
-28,1±6,7
<0,001
<0,0001
<0,001
-10±6,3
7,7±5,1**
-8,9±3,2
-31,6±12◊#
-23,2±7,2
-19,1±5,6
<0,001
<0,001
<0,001
-1,9±0,3*
1,3±0,4**
-1±0,3
-3,3±1,4*#
-1,5±0,3
-1,5±0,5
<0,01
<0,001
<0,05
-2±0,7*
0,4±1,1**
-1,2±0,5
2,3±1,7
2,4±1,8
2±1,7
<0,001
<0,01
<0,001
Примечания.
АЧПЖ – атриализованная часть ПЖ
АЭ – аномалия Эбштейна
# p<0,001 базальный отдел по сравнению с верхушечными отделами
◊
p<0,05 базальный отдел по сравнению со средними отделами
* p<0,001 базальный отдел по сравнению со средними отделами
** p<0,001 средний отдел по сравнению с верхушкой
퇷Îˈ‡ 5
Сравнительный анализ показателей продольной систолической
и диастолической деформации и скоростей деформации
среднего отдела свободной стенки ПЖ у пациентов с аномалией Эбштейна
в различные сроки после операции
Показатель
Исходно
1 мес п/о
6 мес п/о
1 год п/о
2 года п/о
5 лет п/о
Средний отдел (зона АЧПЖ) (SS), %:
исследуемая группа
8,8±3,3
5,9±2,3*
5,2±1,8* 1,1±1,5**◊ -5,6±3,1# ◊ -9,1±4# ◊
группа плацебо
8,6±2,8
5,8±2,2*
5,3±1,7* 0,9±1,4**◊ -5,1±3,3# ◊ -8,9±3,7# ◊
Средний отдел (зона АЧПЖ) (DS), %:
исследуемая группа
7,9±4,9# -4,1±2,2# -6,6±3,3# ◊ -8,2±4,3# ◊ -9,9±4,6 -12±5,5# ◊
группа плацебо
7,8±4,3# -3,9±2,1# -6,2±3,1# ◊ -8,4±4,2# ◊ -9,7±4,3 -11,9±6# ◊
Средний отдел (зона АЧПЖ) (SSR), сек-1:
исследуемая группа
1,29±0,4 -0,21±0,29**-0,39±0,1**◊ -0,56±0,3**◊ -0,78±0,3# ◊ -1±0,4# ◊
группа плацебо
1,31±0,3 -0,2±0,3** -0,37±0,2**◊ -0,58±0,3**◊ -0,77±0,3# ◊ -0,99±0,4# ◊
Средний отдел (зона АЧПЖ) (DSR), %:
исследуемая группа
0,39±0,1 0,57±0,2* 0,58±0,2* 0,65±0,3*◊ 0,69±0,3**◊ 0,72±0,4**◊
группа плацебо
0,37±0,2 0,55±0,3* 0,57±0,2* 0,63±0,4*◊ 0,68±0,4**◊ 0,7±0,5**◊
* p<0,05 по сравнению с исходными значениями
p>0,05 между исследуемой
группой и группой плацебо
** p<0,01 по сравнению с исходными значениями
# p<0,001 по сравнению с исходными значениями
◊
p<0,05 по сравнению со значениями в предшествующем периоде (в предыдущей соседней ячейке)
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
퇷Îˈ‡ 6
Динамика регионального фракционного изменения площади (РФИП)
перегородочной и свободной стенок ПЖ по данным цветового кинеза
(новейшей ЭхоКГ-методики) у пациентов с аномалией Эбштейна до и после операции
по сравнению с группой здоровых индивидуумов
Показатель
РФИП перегор. поверхности ПЖ (% РКДП) в систолу:
исследуемая группа
группа плацебо
группа здоровых индивидуумов
РФИП перегор. поверхности ПЖ (% РКДП) в диастолу:
исследуемая группа
группа плацебо
группа здоровых индивидуумов
РФИП свободной стенки ПЖ (% РКДП) в систолу:
исследуемая группа
группа плацебо
группа здоровых индивидуумов
РФИП свободной стенки ПЖ (% РКДП) в диастолу:
исследуемая группа
группа плацебо
группа здоровых индивидуумов
РКПД – региональная конечная
диастолическая площадь
Исходно
Через 1 год после
операции
43±11*
10±13*
23±8
42±13*
40±13*
–
48±15*
49±13*
31±15
46±17*
47±15*
–
31±9*
29±11*
57±10
41±15*#
40±14*#
–
40±15*
42±10*
63±15
50±10*#
52±9*#
–
*p<0,01 по сравнению с группой здоровых индивидуумов
#p<0,05 по сравнению с исходными значениями (до операции)
p>0,05 между исследуемой группой и группой плацебо
퇷Îˈ‡ 7
Динамика биологических маркеров в плазме крови у пациентов с аномалией
Эбштейна в исследуемой группе и группе плацебо до и после операции
по сравнению с группой здоровых индивидуумов
Показатель
Через 6 мес
Через 1 год
Через 14 дней Через 1 мес
после операции после операции после операции после операции
Исходно
NT-proBNP, fmol/ml:
исследуемая группа
группа плацебо
группа здоровых
индивидуумов
PIGF, нг/мл:
исследуемая группа
группа плацебо
группа здоровых
индивидуумов
TNF-α, нг/мл:
исследуемая группа
группа лацебо
группа здоровых
индивидуумов
SDF-1α, нг/мл:
исследуемая группа
группа лацебо
группа здоровых
индивидуумов
12,52±6,44
11,42±6,3
71,48±10,8*#
71,46±10,8*#
13,25±5,4
13,9±6,3
12,49±5,32
12,02±6,45
12,53±6,5
11,5±6,8
11,05±6,4
–
–
–
–
0,01±0,003
0,015±0,003
0,039±0,008*
0,037±0,007*
0,022±0,003
0,025±0,003
0,013±0,003
0,011±0,003
0,013±0,003
0,011±0,003
0,017±0,008
–
–
–
–
0,014±0,005
0,013±0,004
0,015±0,007
0,014±0,007
0,02±0,005
0,025±0,004
0,017±0,005
0,018±0,004
0,013±0,004
0,012±0,005
0,012±0,002
–
–
–
–
2,6±0,29#
2,63±0,27#
2,45±0,49#
2,49±0,47#
2,45±0,25#
2,49±0,27#
2,43±0,23#
2,47±0,23#
2,45±0,23#
2,45±0,27#
2,19±0,27
–
–
–
–
* достоверные различия по сравнению со значениями показателей до операции, p<0,05
# достоверные различия по сравнению с группой здоровых индивидуумов, p<0,05.
74
Исходно
Группа здоровых
индивидуумов
SDF-1α, нг/мл
2,19±0,27
Пациенты с
ИКМП+ДКМП
аномалией Эбштейна (группа CD133+)
2,61±0,28**
2,61±0,38**
ИКМП+ДКМП
(группа плацебо)
2,63±0,61**
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
Выводы
• В лечении больных с аномалией Эбштейна эффективной является вертикальная пликация атриализованной части правого желудочка как при протезировании, так и при пластике трехстворчатого клапана.
Дополнительное интрамиокардиальное введение аутологичных клеточных «препаратов» CD133+ в атриализованную часть правого желудочка у пациентов данной категории безопасно, но, по данным имеющихся в нашем распоряжении инструментальных методов исследования, не ассоциируется с аддитивными положительными эффектами в отношении ремоделирования правого желудочка
êËÒ. 8
ГИБРИДНЫЕ ПАЛЛИАТИВНЫЕ ОПЕРАЦИИ
БЕЗ ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ –
АЛЬТЕРНАТИВНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ ПРИ
КРИТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
С ОБСТРУКТИВНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ВОСХОДЯЩЕЙ
АОРТЫ. ОРИГИНАЛЬНЫЙ ХИРУРГИЧЕСКИЙ ПОДХОД.
ПРЕИМУЩЕСТВА
Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов, Н. В. Андреев,
Г. Г. Заргинава, С. М. Крупянко, А. В. Харькин, Ю. В. Гуляев,
В. В. Плахова, Е. В. Холманская, Д. О. Беришвили
Проблема хирургического лечения критических
новорожденных с обструктивными поражениями
восходящей аорты является одной из сложнейших в
современной детской кардиохирургии. Результаты
реконструктивных вмешательств в условиях искусственного кровообращения и гипотермии остаются субоптимальными, сопровождающимися большим числом осложнений и высокой летальностью
(рис. 1).
Основным преимуществом гибридного экстренного хирургического вмешательства без ИК при
коррекции подобных состояний является создание
таких условий гемодинамики, которые позволят
отодвинуть срок масштабной реконструктивной
операции за неонатальный возраст; несопоставимо меньший масштаб хирургической травмы; короткая продолжительность операции и наркоза;
снижение потребности в массивной гемотрансфузии; возможность быстрой активизации и др. Данный подход позволил значительно улучшить выживаемость пациентов в периоде новорожденности
(рис. 2–4).
Настоящее исследование было выполнено в отделении экстренной хирургии новорожденных
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (рис. 5).
В период с декабря 2007 по январь 2009 г. нами было оперировано 19 пациентов с синдромом
гипоплазии левого сердца (СГЛС): 11 (57,9%)
мальчиков и 8 (42,1%) девочек. Средний постнатальный возраст детей составил 3,2 ± 1,1 дня
(0,3–7 дней), масса тела в среднем – 2,3 ± 0,3 кг
(1,5–3,8 кг). Семь новорожденных были недоношенные. Четверо из них имели гестационный возраст менее 34 недель. В 12 случаях клапан аорты
был атрезирован. В 7 случаях клапан аорты был
стенозирован с сохранением антеградного кровотока. Три пациента со стенозом аортального клапана имели предуктальную коарктацию аорты,
12 новорожденных имели рестриктивное овальное окно, 2 пациента – врожденный порок сердца
(перерыв дуги аорты тип С). Ни у одного из пациентов не было грубой соматической патологии
(рис. 6).
Все вмешательства были проведены в стандартной кардиохирургической операционной. Для выполнения эндоваскулярного этапа использовали
мобильную ангиографическую установку. Интубацию трахеи осуществляли перед операцией. Исключение составляли три пациента, которые были
доставлены в стационар на ИВЛ (рис. 7).
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Для мониторинга параметров жизнедеятельности применяли регистрацию артериального давления
через инвазивную канюлю, установленную в a. temporalis superficialis dextra (это позволяло оценить
адекватность мозгового и коронарного кровотока),
венозный катетер устанавливали во внутреннюю
яремную вену, также регистрировали стандартные
параметры: данные ЭКГ, насыщение крови кислородом, температуру (рис. 8).
Во всех случаях доступ осуществляли через левостороннюю боковую торакотомию в третьем
межреберье. Перикард вскрывали кпереди от диафрагмального нерва параллельным его ходу разрезом. Первым действием обходили левую легочную
артерию по направлению от открытого артериального протока (ОАП). Затем обходили правую легочную артерию в промежутке между аортой и верхней полой веной, при этом доступ осуществляли позади ствола легочной артерии (ЛА). Для создания
манжет мы использовали нить Ethibond 3/0 или лавсановые нити соответствующей толщины. Сужение
легочных артерий проводили поочередно – сначала
левую, затем правую. При этом отчетливо регистрировали увеличение артериального давления на
25–40%. В первом случае гибридных вмешательств
диаметр манжет мы рассчитали по сумме площадей
поперечного сечения сосудов, но результат был неудовлетворительным. Мы не получили адекватного
сужения легочных артерий. Поэтому наложенные
манжеты были сразу заменены на другие. Далее сужение мы стали выполнять на буже, диаметр которого варьировал от 2 до 3 мм в зависимости от массы тела пациента. Буж прикладывали к легочной артерии и вокруг него завязывали нить, затем его
извлекали из лигатуры и получали внутренний просвет сосуда, равный диаметру бужа (рис. 9, 10).
Следующим этапом через кисетный шов на стволе ЛА устанавливали интродьюсер и выполняли
стентирование ОАП после проведения необходимых измерений его диаметра и длины. Минимальный диаметр установленного стента – 7 мм, максимальный – 10 мм.
Положение пациентов на боку на операционном
столе позволило выполнять эндоваскулярную часть
операции на однопроекционной мобильной установке с хорошей визуализацией всего артериального русла.
Завершение стентирования ОАП во всех случаях
сопровождалось небольшим подъемом артериального давления и появлением на кривой отчетливых
фаз сердечного выброса. В одном случае мы имели
дислокацию стента в грудную аорту и его поворот в
связи с несоответствием диаметров. Учитывая удобный чресплевральный доступ, удалось под мануальным контролем зафиксировать стент и установить
его в первоначальную позицию без осложнений.
После завершения основного этапа вмешательства
к эпикарду желудочка подшивали временный электрод и частично ушивали перикард (рис. 11).
76
Стимуляция частоты сердечных сокращений не
потребовалась ни в одном случае. Искусственную
вентиляцию легких до суживания легочных артерий
проводили воздухом (О2 – 21%), после суживания
FiО2 увеличивали до 100% на 5–10 мин. Далее ИВЛ
проводили с FiО2 35–50%. Насыщение капиллярной
крови кислородом 83–90% считали удовлетворительным. Кардиотоническая поддержка состояла в инфузии допамина гидрохлорида в дозе 3,5–5,0 мкг/кг/мин.
Время операции («skin-skin») составило 60 ± 15 мин
(рис. 12).
Закрытая баллонная атриосептостомия в 9 случаях выполнена в палате отделения реанимации и
интенсивной терапии на 2-е или 3-и сут после операции. Трем детям процедуру Рашкинда выполнили
в операционной, после завершения операции. В одном случае был летальный исход в результате кровотечения на операционном столе из-за разрыва
стенки левого предсердия. В 7 случаях не было рестрикции межпредсердного сообщения (рис. 13).
Госпитальная выживаемость составила 84,2%
(выжили 16 из 19 детей) (рис. 14).
Умерли три ребенка: первый – в результате хирургической травмы стенки левого предсердия при выполнении баллонной атриосептостомии; второй – в
результате быстрого развития пневмонии через сутки
после экстубации, реинтубация выполнена с опозданием на фоне острой дыхательной недостаточности и
декомпенсации состояния; в третьем случае мы имели развитие синдрома полиорганной недостаточности как следствие острой сердечной недостаточности,
в результате объемной перегрузки больного. Таким
образом, мы считаем, что летальные случаи обусловлены в немалой степени ятрогенными факторами. Через 2,5–3,5 мес после выписки из стационара умерли
2 пациента от вирусной инфекции, осложненной
пневмонией, и один от острой кишечной инфекции.
Время ИВЛ после выполнения гибридного вмешательства составило от 18 ч до 5 дней (в среднем 2 ± 1,5 дня). Время нахождения в стационаре после операции (включая интенсивную терапию) – 8–17 дней. В послеоперационном периоде
6 пациентам инотропную поддержку допамина
(4,5 мкг/кг/мин) дополнили инфузией эпинефрина
(0,015–0,04 мкг/кг/мин). ИВЛ осуществляли с FiO2
30–40%. После экстубации дыхательная газовая
смесь содержала 50% кислорода. Насыщение артериальной крови кислородом снижалось по сравнению с интраоперационным мониторингом. Ко дню
выписки SatO2 составила 77–85%. По данным ЭхоКГ,
градиент давления на манжетах сразу после операции составлял от 25 до 35 мм рт. ст., его увеличение
регистрировали в течение первых 3 дней после операции. Ко дню выписки из стационара градиент давления на правой и левой ветвях легочной артерии составлял от 40 до 55 мм рт. ст. Ни в одном случае мы не
имели неврологических осложнений (рис. 15).
Три пациента, которым не выполняли расширения межпредсердного сообщения, были подвергну-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
ты следующему этапу лечения через 6, 7 и 7,5 мес
после гибридного вмешательства. Результатом увеличившейся рестрикции открытого овального окна
(2,0–2,5 мм) явилось высокое давление в легочных
артериях дистальнее манжет (28–40 мм рт. ст.).
Плотная межпредсердная перегородка не позволила выполнить дилатации сообщения перед вторым
этапом коррекции. Через 3 мес после операции выживаемость составила 100%.
Через 4–5 мес после операции умерли 2 пациента от пневмонии и 1 – от кишечной инфекции; 4 –
утеряны из-под наблюдения (рис. 16).
Через 5 мес после выполнения первого этапа гибридного вмешательства оперированы 5 пациентов
с СГЛС, операция Norwood-Sano выполнена 4 пациентам, операция в модификации Norwood Blalock –
1 пациенту. Умер 1 пациент в результате развития
синдрома полиорганной недостаточности на фоне
септицемии (рис.17).
Ангиография выполнялась всем детям перед
вторым этапом гемодинамической коррекции
(рис. 18).
Таким образом, к преимуществам использованного нами оригинального доступа для выполнения
гибридного вмешательства по сравнению с такими
же операциями через стернотомию (рис. 19) относятся:
– сохранение интактной грудины и отсутствие
спаечного процесса в переднем средостении, что
облегчает доступ в дальнейшем;
– минимизация операционной травмы;
– возможность визуального и мануального контроля положения стента;
– быстрая операция и наркоз с возможностью
ранней активизации пациентов.
Положение пациента на боку позволяет использовать ангиографическую установку, сохраняя свободный доступ к операционному полю. Суживание
легочных артерий с помощью широких манжет, по
нашим данным, не имеет преимуществ по сравнению с использованием обычной хирургической нити. Более того, суживание сосуда нитью сокращает
до нескольких секунд контакт хирурга с легочной
артерией, что снижает риск появления нестабильной гемодинамики (рис. 20).
Но при этом следует учитывать такие факторы,
как увеличение числа операций до полной гемодинамической коррекции, риск диссекции стенки
аорты после удаления стента, а также развитие легочной гипертензии при остаточной рестрикции
межпредсердного сообщения (рис. 21).
Таким образом, мы считаем применение гибридной техники экстренного вмешательства у новорожденных с СГЛС операцией выбора, которая сопровождается удовлетворительными результатами.
Выполнение первого гибридного этапа коррекции
при СГЛС доступом через боковую торакотомию
является предпочтительным в сравнении со срединной стернотомией (рис. 22).
СГЛС
Перерыв дуги аорты,
тип С
LCCA
LSA
IA
DA
Ao
MPA
Prx Desc Ao
êËÒ. 1
Отделение экстренной
хирургии новорожденных
НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, Моска, Россия
Гибридные операции без ИК – альтернативное
хирургическое пособие при критических ВПС с
обструктивными поражениями восходящей
аорты (оригинальный доступ, преимущества)
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Пурсанов М. Г.,
Андреев Н. В., Заргинава Г. Г., Крупянко С. М.,
Харькин А. В., Гуляев Ю. В., Плахова В. В.,
Холманская Е. В., Беришвили Д. О.
êËÒ. 2
Стратегия неотложной
кардиохирургии при критических
ВПС
• создание
приемлемых для жизнеобеспечения условий внутрисердечной гемодинамики и внесердечного кровообращения, позволяющих осуществить выхаживание ребенка и обеспечить его
дальнейшее развитие до последующей
коррекции порока
êËÒ. 3
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Условия и риски выполнения
реконструктивных операций
типа Norwood и Damus
в периоде новорожденности
Категории риска (RACHS-1)
• Длительное ИК
• Низкие ОСП
• Гипотермия
• Возможность
пролонгированной
вспомогательной
перфузии (ЭКМО)
• Масштабная
хирургическая травма
• Длительный период
в ПИТ
• Высокий риск
осложнений
• Летальность 20–60%
5-я категория
6-я категория
ОАС+перерыв дуги
аорты. Аномалия
Эбштейна<30 дней
O. Norwood
O. Damus
Летальность в группах риска
по RACHS-1
20
%
18,1
16
и некоторыми обструктивными
поражениями восходящей аорты
• Создание оптимальных условий для
выполнения реконструктивных
8,2
8
0
• Повышение выживаемости в раннем
постнатальном периоде пациентов с СГЛС
вмешательств
12
4
Цель
3,9
0,7
1,2
1
3
2
4
5+6
êËÒ. 4
êËÒ. 5
Методы
Материал
Мальчики
Девочки
Возраст
на момент операции
Масса тела
СГЛС
11(52%)
10(48%)
3,2±1,1 дня
(4 ч – 7 дней)
2,3—0,3 кг (1,5 – 3,8 кг)
19
С атрезией
аортального
клапана
С гипоплазией
клапана Ао и
антеградным
кровотоком
Перерыв
дуги аорты (тип С)
с гипоплазией
клапана и восх.
аорты
• Всем пациентам было выполнено
раздельное суживание ПЛА, ЛЛА
и стентирование ОАП – т. н. I стадия
коррекции по Norwood
12
7
Рестриктивное
ООО
2
12
• Вмешательства были проведены
в стандартной кардиохирургической
операционной
• Для выполнения эндоваскулярного этапа
использовали мобильную
однопроекционную ангиографическую
установку производства Siemens
êËÒ. 7
êËÒ. 6
Мониторинг
• Учитывая возможность аномального
отхождения правой подключичной
• Во всех случаях (за исключением одного
пациента с situs inversus) доступ
артерии, артериальное давление
осуществляли через левостороннюю
регистрировали через инвазивную
боковую торакотомию в третьем
канюлю, установленную в a. temporalis
межреберье
superficialis dex., т. о. оценивая мозговой
и коронарный кровоток
êËÒ. 8
78
Оригинальный доступ
• Перикардиотомию выполняли кпереди
от диафрагмального нерва
êËÒ. 9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XIII ЕЖЕГОДНАЯ СЕССИЯ НЦССХ им. А. Н. БАКУЛЕВА РАМН С ВСЕРОССИЙСКОЙ КОНФЕРЕНЦИЕЙ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
Оригинальный доступ
Контрольная ангиография перед
завершением вмешательства
Пациент С.,
2,4 кг, возр. – 10 ч.
Situs inversus
80
Легочные артерии
обходили из
поперечной пазухи
перикарда
Доступ из правой
боковой
торакотомии
60
40
20
0
Исх.
Суж.
ЛЛА
Суж.
ПЛА
Стент.
ОАП
êËÒ. 10
êËÒ.11
• Искусственную вентиляцию легких, до
суживания легочных артерий, проводили
воздухом (FiO2 – 21%), после суживания
FiO2 увеличивали до 100% на 5–10 мин
• Далее ИВЛ проводили с FiO2 35–50%. При
этом насыщение капиллярной крови
кислородом 83–90% считали
удовлетворительным
• Кардиотоническая поддержка состояла в
инфузии допамина гидрохлорида в дозе
3,5–5 мкг/кг/мин
• Время операции («skin-skin») составило от
40 до 70 мин
êËÒ. 12
При наличии рестриктивного межпредсердного
сообщения гибридное вмешательство дополняли
проведением закрытой баллоной
атриосептостомии непосредственно после
полостного этапа вмешательства или
на 3-и – 7-е сутки после операции
Процедуру атриосептостомии выполняли:
• В палате ОРИТ – 9 пациентов
• В операционной (после полостного этапа) – 3
• Без атриосептостомии – 9
êËÒ. 13
Послеоперационный период
Результаты
%
100
• ИВЛ п/о – 18 ч – 5 дней (2±1,3 дня)
18 (85,7%)
80
• КТП – допамин (3,5–5 мкг/кг/мин)
адреналин (0,15–0,4 мкг/кг/мин)
60
40
3 (14,3%)
20
• SatO2 при выписке 80–85%
0
Выписаны
Погибли
1 – травма стенки ЛП при выполнении процедуры Рашкинда;
1 – преждевременная экстубация на фоне пневмонии;
1 – сопутствующая соматическая патология, морфофункциональная незрелость
êËÒ. 14
• Нахождение в стационаре п/о – 8–17 дней
• Градиент P на манжетах– 40–55 мм рт. ст.
• Градиент P на стенте – 0–10 мм рт. ст.
êËÒ.15
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2010
Отдаленный п/о период
Оперированы в возрасте 5–8 мес 5 детей
• Через 3 месяца п/о выживаемость
составила 100%;
Norwood-Sano – 4 пациента
Norwood-Blalock – 1 пациент
• В срок 4–5 мес п/о погибли 2 пациента от
пневмонии и 1 от кишечной инфекции
Погиб 1 пациент – синдром полиорганной
недостаточности на фоне септицемии
• 4 пациента утеряны из-под наблюдения
êËÒ. 16
êËÒ. 17
Ангиография перед
гемодинамической коррекцией
Заключение
Преимущества гибридного метода
• Минимизация хирургической травмы;
• Исключены побочные эффекты
искусственного кровообращения;
• Высокая выживаемость по сравнению с
операциями в условиях ИК, гипотермии
и низких ОСП в периоде новорожденности;
• Сравнительно неотягощенный п/о период
при отсроченной гемодинамической
коррекции
êËÒ. 18
êËÒ. 19
Преимущества предлагаемых
доступа и методики для выполнения
гибридной операции
1. Сохранение интактной грудины
и передней поверхности перикада.
2. Невыраженный спаечный процесс
в перикарде.
3. Возможность невыполнения
пластики легочных артерий после
удаления манжет.
4. Свободный доступ к операционной ране при
выполнении эндоваскулярного этапа
вмешательства.
5. Короткое (40–70 мин) время вмешательства.
6. Минимизация хирургической травмы.
7. Возможность быстрой активизации пациентов
после операции.
êËÒ. 20
Учитываемые факторы
в послеоперационном периоде
• Увеличение числа операций
до полной гемодинамической
коррекции
• Риск диссекции стенки аорты
после удаления стента
• Развитие легочной гипертензии при остаточной
рестрикции МПС
êËÒ.21
Выводы
• Таким образом, мы считаем применение гибридной техники экстренного
вмешательства у новорожденных с СГЛС операцией выбора, которая
сопровождается удовлетворительными результатами
• Выполнение I гибридного этапа коррекции при СГЛС доступом через боковую
торакотомию является предпочтительным по сравнению со срединной стернотомией
êËÒ. 22
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
342
Размер файла
1 516 Кб
Теги
сердце, сосудов, 2010, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа