close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

19.Детские болезни сердца и сосудов №2 2009

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ïÓÏflÍÓ‚‡ Ö. í.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 29.06.2009
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2009. ‹ 2. 1–81
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
2 2009
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенев, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Бокерия Л. А., Ступаков И. Н., Самородская И. В.,
Юрлов И. А., Малхасян С. А. Дефект межжелудочковой перегородки: организационно-экономические аспекты
Крупянко С. М., Милиевская Е. Б. Информационные
ресурсы обеспечения безопасности пациента – проект
«Школа для родителей детей с врожденными пороками
сердца»
«PEDIATRIC CARDIOLOGY»
SERVICE ORGANIZATION
Bockeria L. A., Stupakov I. N., Samorodskaya I. V.,
Yurlov I. A., Malkhasyan S. A. Ventricular septal defect:
management and economic issues
4
Krupyanko S. M., Milievskaya E. B. Information
resources for ensuring patient’s safety- project «School for
parents of children with inborn heart defects»
8
ОБЗОРЫ
Рознерица Ю. В., Донцова В. И., Гаджиев А. А., Подзолков В. П. Основы диагностики частичной формы атриовентрикулярного канала
Тихонова О. С., Туманян М. Р. Внутриутробные инфекции как потенциальный фактор риска развития осложнений у новорожденных с врожденными пороками
сердца
Туманян М. Р., Абрамян М. А., Идрисова М. А. Коарктация аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка
Михайлова А. А. Особенности ведения пациентов,
страдающих синдромом Noonan, при хирургическом
лечении врожденных пороков сердца
Фатулаев З. Ф., Сабиров Б. Н., Мота О. Р. Повторные операции на митральном клапане при врожденных
пороках сердца. Нерешенные вопросы и перспективы
изучения
2
REVIEWS
12
Rozneritsa Yu. V., Dontsova V. I., Gadzhiev A. A., Podzolkov V. P. Basics of partial atrioventricular canal diagnosing
Tikhonova O. S., Tumanyan M. R. Fetal infections as
potential risk factors for complications development in
neonates with congenital heart defects
21
Tumanyan M. R., Abramyan M. A., Idrisova M. A. Aorta
coarctation associated with left ventricle hypoplasia
26
32
Mikhajlova A. A. Peculiarities of follow-up of NOONAN
syndrome patients undergoing congenital heart defects
surgical treatment
Fatulaev Z. F., Sabirov B. N., Mota O. R. Mitral valve
reoperations for congenital heart defects. Undecided
questions and prospects for studying
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Бокерия Л. А., Махачев О. А., Фадеев А. А., Нарсия Б. Е.,
Бондаренко И. Э., Хириев Т. Х., Панова М. С., Мельников А. П. Соответствие/несоответствие протеза
клапана сердца параметрам физического развития у
детей: новый взгляд на проблему и алгоритмы решения.
Часть 2. Протезирование аортального клапана
Кокшенев И. В., Пурсанов М. Г., Юрпольская Л. А., Донцова В. И., Землянская И. В., Черногривов А. Е., Матаев В. С., Сеидов Н. З., Ткачева А. И., Арсланова А. Р.
Диагностика атрезии легочной артерии c дефектом
межжелудочковой перегородки и отхождением аорты
от правого желудочка
TOPICAL ARTICLES
47
Kokshenev I. V., Pursanov M. G., Yurpolskaya L. A.,
Dontsova V. I., Zemlyanskaya I. V., Chernogrivov A. E.,
Mataev V. S., Seidov N. Z., Tkacheva A. I., Arslanova A. R.
Diagnosis of pulmonary artery atresia, ventricular septal
defect associated with aorta outlet from right ventricle
53
ORIGINAL ARTICLES
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Дробязго С. В., Гидаспов Н. А., Щаницын И. Н., Аракелян В. С. Гипоплазия дуги аорты как фактор риска
отдаленных осложнений после хирургической коррекции коарктации аорты
Гарина С. В., Киселева М. И., Герасименко А. В.,
Балыкова Л. А., Тумаева Т. С., Потанина Ю. А.,
Бикмаева К. Т. Фармакологическая коррекция функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у новорожденных, перенесших перинатальную
гипоксию
Тодоров С. С. Патология сердца и сосудов при врожденной цитомегалии (клинико-морфологическое исследование)
Bockeria L. A., Makhachev O. A., Fadeev A. A., Narsiya B. E., Bondarenko I. E., Khiriev T. Kh., Panova M. S.,
Melnikov A. P. Prosthetic cardiac valve conformity/disconformity to children’s physical development: new outlook at the problem and algorithms to solve it. Part II.
Aortic valve replacement
67
Drobyazgo S. V., Gidaspov N. A., Schanitsin I. N.,
Arakelyan V. S. Aortic arch hypoplasia as risk factor for
late complications development after aorta coarctation
surgical repair
Garina S. V., Kiseleva M. I., Gerasimenko A. V.,
Balykova L. A., Tumaeva T. S., Potanina Yu. A.,
Bikmaeva K. T. Medical correction of cardiovascular system dysfunction in neonates who suffered perinatal
hypoxia
73
79
Todorov S. S. Cardiovascular pathology associated with
fetal cytomegalic inclusion disease (clinicomorphologic
study)
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ
«ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 614.2:616.124.6-007.253
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ:
ОРГАНИЗАЦИОННО-ЭКОНОМИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Л. А. Бокерия*, И. Н. Ступаков, И. В. Самородская,
И. А. Юрлов, С. А. Малхасян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
представляет собой врожденный порок, при котором имеется сообщение между желудочками. Впервые порок был описан в 1872 г. П. Ф. Толочиновым
и в 1879 г. – Roger.
Планирование и оценка результатов оказания
специализированной медицинской помощи на уровне системы здравоохранения предполагают максимально полное знание распространенности патологии в популяции, потребности в различных методах
лечения, средних затрат на один пролеченный случай и на целевые группы пациентов, влияния медицинской помощи на показатели общественного здоровья. Для планирования затрат медицинского
учреждения необходимо также знать структуру госпитализаций, средние затраты на однородные группы пациентов. Для проведения таких исследований
необходимы методологически корректные исследования на основе полноценных баз данных.
В РФ это направление исследований только начинает развиваться, поэтому изучение организационно-экономических аспектов оказания медицинской помощи пациентам с сердечно-сосудистыми
заболеваниями, нуждающимся в хирургической помощи, является актуальной проблемой.
По данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, доля ДМЖП в структуре всех врожденных пороков
сердца (ВПС) составляет около 20% и наблюдается
одинаково часто среди лиц обоего пола как изолированная аномалия, так и в сочетании с другими пороками. В качестве методов радикальной коррекции порока применяют ушивание, пластику и
эндоваскулярное закрытие.
Цель данного исследования – изучить клинические результаты и затраты на лечение изолированного ДМЖП.
* Адрес для переписки: е-mail: leoan@online.ru
4
В задачи исследования входило: определение
частоты изолированного ДМЖП в популяции больных ВПС, госпитализированных в федеральный
кардиохирургический центр; изучение летальности
и продолжительности лечения больных с изолированным ДМЖП; сравнение затрат на лечение при
использовании ушивания, пластики и эндоваскулярного закрытия.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
На первом этапе исследования с помощью информационно-аналитических систем НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН из общего массива информации о
случаях госпитализаций за период с 01.01.2007 по
01.01.2008 г. отобраны 2822 случая с кодом диагноза Q (ВПС). Затем отобраны случаи госпитализаций (1642), при которых в диагнозе отмечено наличие ДМЖП в качестве основного диагноза
(изолированная аномалия), в сочетании с другими
пороками или в качестве компонента основного диагноза (см. рисунок).
На втором этапе были сформированы три группы больных с подтвержденным диагнозом изолированного ДМЖП. Критериями включения пациентов
в 1-ю группу были: наличие изолированного ДМЖП
без осложнений основного диагноза в дооперационный период и первичная госпитализация пациентов с указанным диагнозом. Вторую группу составили пациенты, к критериям включения которых
относились: изолированный ДМЖП с наличием осложнений основного диагноза в дооперационный
период и первичная госпитализация пациентов с
указанным диагнозом. В 3-ю группу отобраны
больные, ранее оперированные по поводу изолированного ДМЖП. Критерием включения в этих
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Все случаи госпитализаций с кодом основного диагноза Q (n=2822)
Все случаи госпитализаций с наличием ДМЖП (n=1642)
Все пациенты с наличием ДМЖП (n=1521)
Пациенты с изолированным
ДМЖП (n=186)
Пациенты без осложнений
основного заболевания
(n=105)
Пациенты с осложнениями
основного заболевания
до операции (n=76)
Пациенты, у которых ДМЖП не был
изолированным пороком (n=1335)
Оперированные пациенты (n=102)
Не оперированные пациенты (n=3)
Оперированные пациенты (n=60)
Не оперированные пациенты (n=16)
Пациенты с реканализацией
ДМЖП (n=5)
ëıÂχ ÓÚ·Ó‡ ËÌÙÓχˆËË ËÁ ·‡Á˚ ‰‡ÌÌ˚ı ‡‚ÚÓχÚËÁËÓ‚‡ÌÌÓÈ ËÒÚÓËË ·ÓÎÂÁÌË
случаях служила повторная госпитализация в связи
с реканализацией ДМЖП.
На третьем этапе исследования проведен сравнительный анализ летальности, продолжительности и затрат на лечение по трем группам пациентов,
а также анализ в подгруппах (по видам лечения и
возрасту).
êÂÁÛθڇÚ˚
На первом этапе исследования выявлеы 1642
случая госпитализаций пациентов с наличием
ДМЖП в качестве изолированного диагноза, в сочетании с другими пороками (дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытое овальное окно
(ООО), открытый артериальный проток (ОАП),
клапанный стеноз легочной артерии (ЛА)) или в качестве компонента других пороков (тетрада Фалло
(ТФ), двойное отхождение магистральных сосудов
(ДОС), атрезия легочной артерии (АЛА), транспозиция магистральных сосудов (ТМС) и т. д.). Часть
госпитализаций в течение указанного периода была
повторной (7,3 % случаев), после исключения случаев повторных госпитализаций выявлено, что число пациентов составило 1521. Среднее число госпитализаций на одного пациента составило 1,08.
В таблице 1 представлена частота встречаемости
изолированного ДМЖП, а также частота ДМЖП в
сочетании и в качестве компонента других ВПС
среди случаев госпитализаций и в выборке пациентов. У большинства пациентов ДМЖП зарегистри-
рован в качестве компонента сложного ВПС
(55,8%) или в сочетании с другими «простыми» ВПС
(31,9%). Частота повторных госпитализаций в
группе пациентов, у которых ДМЖП зарегистрирован в качестве компонента сложного ВПС, составила 11,2%, в сочетании с другими «простыми» ВПС –
2,8% (p<0,001).
Из 186 случаев изолированного ДМЖП у 105
(56%) пациентов зарегистрирован изолированный
ДМЖП без осложнений основного заболевания в
дооперационный период, у 76 (40%) – изолированный ДМЖП с наличием осложнений в дооперационный период и 5 (4%) пациентов были госпитализированы в связи с реканализацией ДМЖП (пациенты
были оперированы до 2007 г. по поводу изолированного ДМЖП и в указанный период госпитализированы однократно). Девятнадцать пациентов с
изолированным ДМЖП были выписаны без операции – достоверно чаще (χ2=15, p<0,0001) пациенты с изолированным ДМЖП и наличием осложнений в дооперационный период (16 из 76), чем
пациенты с ДМЖП без осложнений основного заболевания в дооперационный период (3 из 105).
Причины выписки без операции – ОРВИ во время
подготовки к операции и тяжесть общего состояния
на момент госпитализации.
Дальнейший анализ выполнен по подгруппам
пациентов. В таблице 2 представлена возрастная
структура пациентов, госпитализированных по поводу изолированного ДМЖП с осложнениями и без
осложнений основного заболевания.
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
퇷Îˈ‡ 1
ëÚÛÍÚÛ‡ ÒÎÛ˜‡Â‚ „ÓÒÔËÚ‡ÎËÁ‡ˆËÈ Ë ÌÓÁÓÎӄ˘ÂÒÍÓÈ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË ÒÂ‰Ë Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ò ÑåÜè
Группа
Число госпитализаций
%
Число больных
%
ДМЖП изолированный
ДМЖП+ДМПП
186
58
11,3
3,5
186
55
12,2
3,6
ДМЖП+ООО
273
16,7
269
17,7
ДМЖП+стеноз клапана ЛА
73
4,4
68
4,5
ДМЖП + ОАП
96
5,8
94
6,2
ДМЖП в составе ТФ
317
19,3
273
17,9
ДМЖП в составе АЛА
118
7,2
110
7,2
ДМЖП в составе ТМС
103
6,3
87
5,7
ДМЖП в составе ДОС
136
8,3
121
8,0
ДМЖП в составе других пороков
282
17,2
258
17,0
1642
100,0
1521
100,0
Всего …
퇷Îˈ‡ 2
ÇÓÁ‡ÒÚ̇fl ÒÚÛÍÚÛ‡ ÓÔÂËÓ‚‡ÌÌ˚ı Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ò ËÁÓÎËÓ‚‡ÌÌ˚Ï ÑåÜè Ò ÓÒÎÓÊÌÂÌËÂÏ Ë ·ÂÁ ÓÒÎÓÊÌÂÌËÈ
ÓÒÌÓ‚ÌÓ„Ó Á‡·Ó΂‡ÌËfl ‚ ‰ÓÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚È ÔÂËÓ‰
Возраст пациентов
ДМЖП без осложнений
(1-я группа)
Значимость различий
Абс. число
%
Абс. число
От 0 до года
8
7,84
20
33,33
Z=3,8; р<0,001
От года до 3 лет
6
5,88
14
23,33
Z=2,9; р<0,01
79
77,45
23
38,33
Z=4,7; р<0,001
9
8,82
3
5,00
Z=0,9; р>0,05
102
100,00
60
100,00
От 3 до 18 лет
От 18 лет и старше
Всего ...
В группе оперированных пациентов с изолированным ДМЖП без осложнений основного заболевания в дооперационный период достоверно выше доля
пациентов в возрасте от 3 до 18 лет; в группе оперированных пациентов с изолированным ДМЖП и наличием осложнений основного заболевания в дооперационный период выше доля пациентов до 3 лет.
Доли взрослых пациентов в обоих группах статистически достоверно не различались.
Средний койкодень при лечении пациентов
1-й группы (10,9±4,9) и 2-й группы (11,8±5,7) в целом
статистически достоверно не различался (р=0,2). Однако среди пациентов до 1 года средний койкодень у
пациентов 1-й группы (17,8±8,8) был достоверно
меньше (р=0,03), чем у пациентов 2-й группы
(12,3±4,4). При проведении дисперсионного анализа
в возрастных подгруппах по показателю среднего
койкодня среди пациентов без осложнений в дооперационный период выявлены статистически достоверные различия (р=0,000).
Наименьший койкодень был зарегистрирован в
подгруппе пациентов от 1 года до 3 лет (9,6±2,3),
наибольший – в подгруппе пациентов в возрасте до
6
ДМЖП с осложнениями
(2-я группа)
%
1 года (17,8±8,8). Во 2-й группе среди пациентов
разных возрастных подгрупп достоверных различий по средней продолжительности койкодня не
выявлено (р=0,6).
В таблице 3 представлена частота применения
разных методов лечения у пациентов двух групп.
Больным 1-й группы чаще выполняли ушивание,
больным 2-й группы – пластику. Одному пациенту
из 1-й группы с диагнозом «множественные ДМЖП»
одновременно были сделаны и ушивание и пластика порока. Частота применения разных методов
лечения в двух группах достоверно различалась
(χ2 =36, р<0,001).
В группе пациентов с изолированным ДМЖП
без осложнений основного заболевания в дооперационный период достоверно выше доля пациентов,
которым выполняли ушивание дефекта; в то же
время в группе пациентов с изолированным ДМЖП
и наличием осложнений основного заболевания в
дооперационный период значительно выше доля
пациентов, которым выполнялась пластика дефекта. Статистически достоверных различий в частоте
применения эндоваскулярных методов не выявле-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
퇷Îˈ‡ 3
ó‡ÒÚÓÚ‡ ÔËÏÂÌÂÌËfl ÏÂÚÓ‰Ó‚ ΘÂÌËfl
Операция
ДМЖП без осложнений (1-я группа)
Абс. число
ДМЖП с осложнениями (2-я группа)
%
Абс. число
%
Пластика ДМЖП
34
33,30
49
81,67
Ушивание ДМЖП
59
57,80
8
13,33
Эндоваскулярное закрытие
ДМЖП
Всего …
9
8,90
3
5,00
102
100,00
60
100,00
퇷Îˈ‡ 4
á‡Ú‡Ú˚ ̇ ΘÂÌË 1 Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Ò ÑåÜè, Û·.
ДМЖП без осложнений
(1-я группа)
ДМЖП с осложнениями
(2-я группа)
p
Пластика ДМЖП
214601,45±27469,36
220960,51±60665,85
0,5
Ушивание ДМЖП
192410,82±30542,99
182344,76±33515,08
0,39
Эндоваскулярное
закрытие ДМЖП
195954,94±3682,23
169535,14±42514,51
0,06
Операция
р
0,002
но. Различие в частоте применения (на 3,9% выше в
группе ДМЖП без осложнений) можно было бы
выявить при численности групп по 400 пациентов в
каждой.
Летальных исходов не было зарегистрировано
ни в одной группе. В обоих группах при выполнении пластики дефекта имелись такие осложнения, как дыхательная недостаточность, нарушение ритма сердца, сердечная недостаточность.
Во 2-й группе двум пациентам потребовалась
пункция полости перикарда. В этой же группе после ушивания одному пациенту потребовалась
ревизия плевральной полости. Случаев осложнений при транскатетерном закрытии ДМЖП не зарегистрировано.
Статистически достоверных различий между затратами на лечение пациентов с ДМЖП без осложнений и ДМЖП с осложнениями в дооперационный
период не выявлено (табл. 4).
Различие в затратах при использовании разных
методов лечения в группе пациентов с ДМЖП без
осложнений в дооперационный период было статистически достоверным. Отсутствие различий в
группе пациентов с ДМЖП и осложнениями в дооперационный период обусловлено небольшим
числом пациентов в подгруппах (в том случае, если
бы такие различия сохранялись при увеличении
числа пациентов в группах до 30, то они были бы
статистически достоверными, p=0,000).
Вероятно, очень многое зависит не от тяжести
состояния пациента, а от каких-то внешних факто-
0,09
ров (например, неудовлетворительной организации работы или неадекватного учета затрат).
Ç˚‚Ó‰˚
1. В специализированной федеральной клинике
доля пациентов с изолированным ДМЖП без осложнений основного заболевания составляет 6,9%.
2. Выявленные случаи выписки без операции и
повторной госпитализации пациентов с ВПС требуют анализа тяжести и степени обследованности пациентов при их направлении из регионов в федеральный центр.
3. Частота применения разных методов радикальной коррекции изолированного ДМЖП среди
пациентов с осложнениями и без осложнений заболевания в дооперационный период достоверно различается. Летальных исходов не было зарегистрировано ни в одной группе.
4. Затраты на хирургическое лечение пациентов
с изолированным ДМЖП среди пациентов с осложнениями и без осложнений заболевания в дооперационный период статистически достоверно не различаются. В группе пациентов без осложнений в
дооперационный период статистически достоверны более высокие затраты при использовании пластики дефекта (по сравнению с ушиванием и эндоваскулярным закрытием).
5. Выявленная структура патологии требует
оценки средних фактических затрат на лечение во
всех группах.
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
© С. М. КРУПЯНКО, Е. Б. МИЛИЕВСКАЯ, 2009
УДК 616.12-007-53.2:616.1(023.11)
ИНФОРМАЦИОННЫЕ РЕСУРСЫ ОБЕСПЕЧЕНИЯ
БЕЗОПАСНОСТИ ПАЦИЕНТА – ПРОЕКТ «ШКОЛА
ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ
ПОРОКАМИ СЕРДЦА»
С. М. Крупянко*, Е. Б. Милиевская
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. –
акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Залогом успешного лечения и выздоровления
ребенка с пороком сердца является своевременная диагностика и своевременное оказание квалифицированной медицинской помощи, которая
невозможна без должной преемственности между медицинскими стационарами – звеньями одной
цепи по предоставлению качественной специализированной высокотехнологичной медицинской
помощи.
Немало еще предстоит сделать для совершенствования нашей лечебной работы, для налаживания
взаимодействия и преемственности между Центром
и педиатрическими клиниками, родильными домами. Но самое большое удовлетворение приносит
нам, врачам, осознание того, что уже сейчас в подавляющем большинстве случаев можно сказать,
что ребенок будет жить – и жить долго.
Фактом госпитализации работа по лечению данного пациента не ограничивается. Наши пациенты
нуждаются в квалифицированной медицинской помощи и после выписки из стационара, на этапе амбулаторной помощи – по месту жительства. Здесь,
к сожалению, мы испытываем большой недостаток
в квалифицированных кадрах и должной информированности пациентов и членов их семей по тактике их дальнейшего ведения.
Постановка диагноза «врожденный порок сердца» является переломным моментом в жизни всей
семьи больного ребенка. Огромный стресс от психологического осознания диагноза и представление
дальнейшей меняющейся модели существования
всей семьи – огромный удар для пациента и его семьи. Семьи пациентов с ВПС разнородны по своему
социальному и образовательному уровню, эмоциональной готовности к противостоянию к стрессу.
Далеко не каждая семья способна самостоятельно
преодолеть данный, несомненно, психотравмирующий фактор. Родителям (а в конечном счете нашим
пациентам – детям с врожденными пороками серд* Адрес для переписки: е-mail: vps@heart-hous.ru
8
ца) нужна помощь из вне. Иногда это могут быть и
взаимодействия между группой родителей детей с
ВПС, однако практика показывает, что потребность
в профессиональном участии кардиологов и кардиохирургов не менее значима.
Если диагноз врожденного порока сердца ставится сразу после рождения ребенка, в периоде
младенчества, нельзя забывать того, что родители
(чаще всего мама ребенка) находятся в нестабильном гормональном и психоэмоциональном статусе.
Зачастую тяжелого по ВПС новорожденного сразу
из родильного дома забирают в отделение патологии и далее в специализированный кардиохирургический стационар. Ломаются социальные стереотипы – друзья и родственники семьи оказываются в
весьма щекотливой и неоднозначной ситуации –
полагается поздравлять с рождением ребенка, однако в данном случае все крайне нетипично. Родители растеряны. Особенно это тяжело родителям и
семьям, у которых данный ребенок первый. Им не с
чем сравнивать, у них нет опыта становления «нормального» здорового ребенка. Родители детей с
ВПС хотят знать:
1. Информационные аспекты:
– объяснение и обоснование диагноза, анатомии порока сердца;
– как проходит стационарный период, какие
планируются лечебно-диагностические манипуляции, какая предстоит операция;
– статистику по ВПС, причины возникновения,
сочетания с другими пороками сердца, прогноз на
дальнейшее потомство;
– риск летального исхода;
– качество жизни, долгосрочные прогнозы выживаемости;
– модели обращения с новорожденными;
– специальные навыки по уходу;
– порядок действий во время неотложной ситуации;
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
– как распознать клинические симптомы протекания заболевания;
– как принимать лекарства, особенности фармакотерапии ВПС;
– динамика роста и развития организма ребенка;
– питание и диета;
– как спит ребенок, есть ли какие-либо особенности сна у детей с ВПС;
– социальная адаптация – детский сад, ясли,
детские лагеря, школа;
– как следует обращаться с ребенком: как с
инвалидом или же пытаться думать, что ребенок
здоров;
– как сделать жизнь семьи похожей на обычную семью со здоровым ребенком;
– какие правовые основы медицинского законодательства касаются семьи с хронически больным ребенком;
– какие спортивные нагрузки допустимы;
– навыки сердечно-легочной реанимации;
– профилактика эндокардита.
2. Психоэмоциональные аспекты:
– осознание собственного «неодиночества»;
– учеба и перенимание навыков по уходу;
– как справится с собственными эмоциями (обвинение себя в рождении больного ребенка, злость,
ненависть, безысходность, волнение, страх);
– помощь ребенку в осознании собственной
«непохожести», в собственной болезни.
Эти и многие другие факторы побудили нас задуматься о создании некоего проекта, информационного ресурса – школы для родителей детей с
врожденными пороками сердца, включающего разработку и внедрение обучающих программ для родственников пациентов с врожденными пороками
сердца, а также оказание им психологической и
юридической помощи.
В настоящее время по проблематике сердечнососудистой системы в ряде лечебно-профилактических учреждений существуют школы пациентов с
различными заболеваниями и факторами риска, например «Школа профилактики артериальной гипертонии и сердечно-сосудистых заболеваний», «Школа
больного гипертонической болезнью», «Школа пациента клиники кардиологии СПБГМА им. И. И. Мечникова». Но данные школы не охватывают круг вопросов, остро интересующих семьи больных с ВПС.
Необходимость создания школы для родителей
детей с ВПС (ШВПС) обоснована решением следующих проблем:
1) социальных:
– медико-социальная экспертиза;
– юридическая консультация;
2) медицинских:
– отсутствие института семейной медицины;
– отсутствие в женских консультациях групп
поддержки для беременных женщин с выявленными ВПС у плода;
– сложность контроля за лечением и уходом детей с ВПС по месту жительств;
– эхокардиографисты на местах, не имея должных знаний по кардиологии, прогнозируют судьбу
будущего ребенка с пороком сердца;
3) психологических:
– отсутствие специализированных служб по
поддержке семей детей с ВПС;
– отсутствие в НЦССХ кабинета психологической помощи для родителей;
4) информационных:
– интернет есть не у всех (если есть, то не все
знают, где и как искать);
– отсутствие специализированной литературы
для семей по ВПС на русском языке.
Основной целью при создании школы мы считаем предоставление семьям пациентов с ВПС медико-социальной и психологической поддержки для
полноценной жизни в обществе.
Задачи школы для родителей детей с врожденными пороками сердца:
1) консультация родственников пациентов с
ВПС по вопросам:
– диагностики, лечения, прогнозов течения заболевания;
– ведения в пред- и в послеоперационном периоде;
– подготовки детей к операции (дома и в стационаре);
– профилактики возможных осложнений у ребенка после операции;
– ухода за ребенком на дому;
– функционирования системы здравоохранения
при ВПС: юридические, организационные вопросы,
а также вопросы социальной защиты;
2) оказание родственникам экстренной психологической помощи (консультирование), в том числе
для семей, переживших смерть ребенка с ВПС (в стационаре, вне стационара);
3) обучение родственников пациентов с ВПС
проведению реанимационных мероприятий;
4) мотивация семей пациентов с ВПС к соблюдению медицинских рекомендаций и графика консультаций;
5) информирование специалистов (медики, преподаватели, воспитатели).
ШВПС должна тесно взаимодействовать со следующими структурными подразделениями:
– клиническими отделениями НЦССХ;
– поликлиникой НЦССХ;
– перинатальным кардиологическим центром
НЦССХ;
– детским реабилитационным центром НЦССХ
(в перспективе);
– юридическим отделом НЦССХ;
– региональными структурами (кардиологическими кабинетами);
– структурными подразделениями, связанными с
сопутствующей патологией у ребенка с ВПС.
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
В перспективе в задачи школы войдут информационно-обучающая подготовка специалистов
детских образовательных и дошкольных учреждений, взаимосвязь с педиатрами поликлиник по
вопросам деятельности школы, обучение и сертифицирование специалистов из дочерних
ШВПС в стране.
Востребованность школы для родителей детей с
врожденными пороками сердца не вызывает сомнений. Путь ребенка в кардиохирургическом стационаре весьма насыщенный. Информация родителям
о школе ВПС должна даваться следующими структурными подразделениями НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН:
– перинатальным кардиологическим центром;
– научно-консультативным отделением;
– клиническим отделением, в котором планируется госпитализация.
Также информация должна размещаться на сайте НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, на горячей интернет-линии «Сердце ребенка», на всероссийской
телефонной линии «Сердце ребенка».
В перспективе планируется размещение информации о школе ВПС в детских поликлиниках города,
родильных домах, специализированном родильном
доме для женщин с ВПС, детских клинических
больницах.
Цели и задачи психологической помощи, оказываемой в ШВПС:
– улучшение качества жизни семей пациентов с
ВПС;
– перинатальное воспитание и профилактика
стрессовых состояний беременных женщин, у будущих детей которых были диагностированы особенности развития сердечно-сосудистой системы;
– психологическое сопровождение семей детей
первого года жизни с ВПС на разных этапах лечения;
– выявление группы риска дезадаптации среди
родителей и членов семей детей с ВПС;
– подготовка семьи пациента к проведению у ребенка кардиохирургического вмешательства;
– поддержка семьи при проведении операции и
последующем нахождении ребенка в отделении интенсивной терапии;
– экстренная психологическая помощь семье в
случае потери ребенка;
– поддержка семьи в послеоперационный период до и после выписки из стационара, разработка и проведение групповых занятий с семьями
прооперированных детей после выписки из стационара;
– мотивация семьи на посещение ШВПС и соблюдение медицинских рекомендаций.
Направления психологической помощи совместно с перинатальным кардиологическим центром
(в рамках ШВПС):
– разработка и проведение занятий по перинатальному воспитанию;
10
– психологическое сопровождение в период беременности.
Направления психологической помощи персоналу (в рамках ШВПС):
– психопрофилактика стрессовых состояний и
синдрома эмоционального выгорания среди медицинского персонала;
– проведение индивидуальных и групповых консультаций.
Структура занятий в ШВПС:
– вводный инструктаж родителей;
– лекции;
– практические занятия.
Вводный инструктаж необходим для знакомства
родителей со школой, он дает представление родителям о ее целях и задачах, перспективах взаимодействия с родителями. Здесь же можно записаться
на лекции и семинары, а также на консультацию к
психологу.
Направление родителям на вводный инструктаж
с указанием времени и места его проведения дает
регистратура ШВПС. Вводный инструктаж проводится для нескольких семей. Оптимально проведение 2 занятий в день продолжительностью по
20–30 мин каждое. Здесь крайне важным является
подбор персонала, кто именно встретит родителей,
впервые приходящих в наш Центр и в нашу школу.
Очевидно, что эту функцию должны выполнять наиболее опытные сотрудники школы.
Темы лекций:
– история детской кардиохирургии;
– анатомия нормального сердца, кровообращение плода и ребенка в норме;
– причины возникновения ВПС;
– современные методы диагностики ВПС;
– гемодинамика ВПС (можно конкретизировать
по диагнозам детей, чьи родители в настоящее время присутствуют на лекции);
– естественное течение, клиническая картина
ВПС;
– методы хирургической коррекции ВПС;
– эндоваскулярная хирургия ВПС;
– медико-правовые вопросы.
– возможности пренатальной диагностики и медико-генетического консультирования;
– здоровое питание ребенка;
– особенности развития ребенка с ВПС;
– воспитание, обучение, перспективы на будущее.
Важный аспект работы школы – степень удовлетворенности пациента (в данном случае родителей). Одним из инструментов оценки работы школы
является анкетирование родителей. Оценка лекций
проводится по пятибалльной системе путем заполнения отдельной анкеты. При этом родители оценивают доступность для их понимания материала лекции, полезность полученной информации (лично
для них), интенсивность подачи материала, общее
впечатление от лекции.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРГАНИЗАЦИЯ СЛУЖБЫ «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ»
Кроме того, родители смогут высказать свои замечания и предложения, а также указать вопросы,
на которые не получили ответа. В дальнейшем по
мере становления школы и в зависимости от потребностей родителей можно корректировать последовательность, форму и содержание лекций.
Важно, чтобы лекции носили интерактивный характер, были эмоционально насыщенными, а не
безразличным педагогическим монологом. Материал лекций в электронном виде также можно разместить на сайте НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
Темы практических занятий:
– по уходу в амбулаторных условиях за детьми с
диагнозом ВПС, которым намечена плановая операция в Центре;
– по уходу за детьми в условиях стационара перед операцией;
– по уходу за детьми в условиях стационара после операции;
– по уходу за детьми после выписки из стационара;
– по методике сердечно-легочной реанимации.
Большую пользу родителям окажут методические
рекомендации по особенностям ухода за ребенком,
перенесшим операцию с искусственным кровообращением, закрытое паллиативное вмешательство, имплантацию электрокардиостимулятора, имплантацию искусственного клапана сердца и др.
Следует отметить, что многие родители находятся в некоем информационном вакууме: книг, рассчитанных на широкий круг читателей, по врожденным порокам сердца, практически нет. Обратиться
за квалифицированной помощью к своим педиатрам
или детским кардиологам по месту жительства они
также не могут. Проблема заключается в отсутствии
института детских кардиологов на местах, низком
уровне образования медицинского персонала.
Мы убеждены, что создание подобной школы
принесет пользу многим пациентам, ведь за каждым
пациентом – жизнь, жизнь маленького ребенка, который сам не способен бороться за нее, в каком-то
смысле это возложено на нас, взрослых.
Рекомендуемая литература
1.
2.
American Heart Association. If Your Child Has a Congenital
Heart Defect. Dallas, TX: American Heart Association,
1987–1998.
Beck, C. T. Recognizing and screening for postpartum depression in mothers of NICU infants / C. T. Beck // Adv. Neonatal.
Care. – 2003. – Vol. 3. – P. 37–48.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Brownson, K. Education handouts: are we wasting our time? /
K. Brownson // J. Nurs. Staff. Dev. – 1998. – Vol. 14. –
P. 176–182.
Clark, S. M. Conflicting responses: the experiences of fathers
of infants diagnosed with severe congenital heart disease /
S. M. Clark, M. S. Miles // J. Soc. Pediatr. Nurs. – 1999. – Vol. 4. –
P. 7–14.
Coyne, I. T. Parental participation in care: a critical review of
the literature / I. T. Coyne // J. Adv. Nurs. – 1995. – Vol. 21. –
P. 716–722.
Duffy, M. M. Can ED patients read your patient education
materials? / M. M. Duffy, K. Snyder // J. Emerg. Nurs. – 1999. –
Vol. 25. – P. 294–297.
Gardner, F. V. Disturbed mother-infant interaction in association
with congenital heart disease / F. V. Gardner, N. H. Freeman,
A. M. S. Black, G. D. Angelini // Heart. – 1996. – Vol. 76. –
P. 56–59.
Goldberg, S. Congenital heart disease, parental stress, and
infant-mother relationships / S. Goldberg, R. J. Simmons,
B. S. Campbell // J. Pediatr. – 1991. – Vol. 119. – P. 661–666.
Katz, S. When the child's illness is life-threatening: impact on
the parents / S. Katz Pediatr. Nurs. – 2002. – Vol. 28. –
P. 453–463.
Menahem, S. Counseling strategies for parents of infants with
congenital heart disease / S. Menahem // Cardiol. Young. –
1998. – Vol. 8, № 3. – P. 400–407.
Pinelli, J. A comparison of mothers' concerns regarding the
care-taking tasks of newborns with congenital heart disease
before and after assuming their care / J. Pinelli // J. Adv. Nurs. –
1981. – Vol. 6. – P. 261–270.
Pridham, K. F. Guided participation and development of caregiving competencies for families of low birth-weight infants /
K. F. Pridham, R. Limbo, M. Schroeder et al. // Ibid. – 1998. –
Vol. 28. – P. 948–958.
Pridham, K. Internal Working Models of Parenting Infants
with Congenital Heart Defects: Motivating Forces and
Orientations / K. Pridham, T. Harrison, M. E. Bathum et al. /
http://www.son.wisc.edu/research/papers and posters
/index.html, 2007.
Pye, S. Parent education after newborn congenital heart surgery / S. Pye, A. Green // Adv. Neonat. Care. – 2003. – Vol. 3,
№ 3. – P. 147–156.
Schroeder, M. Development of relationship competencies
through guided participation for mothers of preterm infants /
M. Schroeder, K. Pridham // J. Obstetric, Gynecol. & Neonat.
Nurs. – 2006. – Vol. 35. – P. 358–368.
Stinson, J. Mothers' information needs related to caring for
infants at home following cardiac surgery / J. Stinson,
P. McKeever // J. Pediatr. Nurs. – 1995. – Vol. 10. – P. 48–57.
Svavarsdottir, E. K. Parenthood transition for parents of an
infant diagnosed with a congenital heart condition /
E. K. Svavarsdottir, M. McCubbin // Ibid. – 1996. – Vol. 11,
№ 4. – P. 207–216.
Tak, Y. R. Family stress, perceived social support and coping
following the diagnosis of a child's congenital heart defect /
Y. R. Tak // J. Adv. Nurs. – 2002. – Vol. 39. – P. 190–198.
Uzark, K. Parenting stress and children with heart disease /
K. Uzark, K. Jones // J. Pediatr. Health Care. – 2003. – Vol. 17,
№ 4. – P. 163–168.
Поступила 16.02.2009
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.126.4-07
ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ЧАСТИЧНОЙ ФОРМЫ
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
Ю. В. Рознерица*, В. И. Донцова, А. А. Гаджиев ,
В. П. Подзолков
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
До недавнего времени считалось, что частичная
форма атриовентрикулярного канала (ЧАВК) относится к одному из самых изученных врожденных
пороков сердца (ВПС), однако появившаяся в последнее время в мировой литературе информация
указывает на вновь проявляющееся внимание к
ЧАВК [1, 7–10, 14–16]. Отчасти это связано с внедрением в клиническую практику новых методов
диагностики, дающих полноценную детализацию
анатомического строения сердца при ЧАВК.
Согласно всемирно принятой концепции, основными методами диагностики любых типов ВПС,
удовлетворяющими требованиям современной
кардиохирургии, являются как стандартные методы, включающие электрокардиографию (ЭКГ),
фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографическое исследование, так и более информативные –
эхокардиография (ЭхоКГ), допплер-эхокардиография (допплер-ЭхоКГ) и ангиокардиография
(АКГ) [5, 6, 10, 11].
При анализе ЭКГ учитываются наиболее характерные признаки порока: положение электрической оси сердца и величина угла альфа-QRS,
ЭКГ-признаки гипертрофии желудочков и предсердий, замедление атриовентрикулярной проводимости, наличие неполной блокады правой ножки
пучка Гиса [1, 2, 6]. Наиболее характерными ЭКГизменениями у больных с ЧАВК и преобладанием
недостаточности митрального клапана (МК) являются: гипертрофия правого и/или левого предсердия и комбинированная гипертрофия желудочков с
преобладанием гипертрофии левого желудочка [6].
При анализе ФКГ учитывается характер и амплитуда сердечных тонов, точки максимальной регистрации шумов, а также соотношения между временем возникновения тонов и шумов в сердечном
цикле [2, 6]. В большинстве случаев амплитуда I тона на верхушке сердца не изменена, но при этом на* Адрес для переписки: е-mail: rozneritzsa@gmail.com
12
блюдается расщепление II тона в точке над легочной артерией. Систолический шум ромбовидной
формы, занимающий 2/3 или же всю систолу, наблюдается более чем у 97% пациентов [6]. При этом
амплитуда шума может варьировать от малой до
средней. Самостоятельной ценности метод ФКГ
для диагностики ЧАВК не имеет, но он весьма полезен для оценки адекватности хирургической коррекции порока в отдаленные сроки для сравнения с
предоперационными показателями.
При рентгенологическом исследовании у больных с ЧАВК отмечается увеличение кардиоторакального индекса относительно возрастной нормы,
который может колебаться в пределах от 45 до 90%
[1, 2]. Специфическим рентгенологическим признаком у больных с ЧАВК и с преобладанием митральной недостаточности является «митральная конфигурация» сердечной тени, которая может
встречаться у 32–46% пациентов [1, 6] (рис. 1, а, б).
При этом в переднезадней проекции на левом контуре сердца будет определяться закругленная четвертая дуга, выбухание третьей дуги, характеризующее расширение левого предсердия, а также
смещение верхушки сердца вниз и влево.
Однако успех проведения оперативного вмешательства на сердце определяется четким представлением анатомического строения корригируемого
ВПС, что позволяет разработать полноценную тактику действий при различных морфологических
вариантах порока. Большинство общеклинических
методов в лучшем случае позволяют лишь заподозрить порок, не дифференцируя его форм. ЭхоКГ
является ведущим методом по своей информативности.
Полноценное комплексное ультразвуковое исследование структур сердца при ЧАВК включает:
двухмерную ЭхоКГ (В-режим), трехмерную ЭхоКГ,
допплер-эхокардиографию (допплер-ЭхоКГ) в по-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
‡
·
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡ÏÏ˚ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ·ÓθÌÓ„Ó Ò óÄÇä:
‡ – Ôflχfl ÔÓÂ͈Ëfl; · – ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl
стоянном (CW) и импульсном (PW) режимах, цветовое картирование кровотока и чреспищеводную
ЭхоКГ [5, 6, 10].
Трансторакальная двух- и трехмерная ЭхоКГ
могут применяться на этапах пред- и послеоперационного исследования. Метод неинвазивен и дает
достаточное количество информации о состоянии
структур сердца. Применяя современные ультразвуковые диагностические системы с фазово-электронными секторными датчиками (с частотой от 1,5
до 10 МГц), трансторакальное исследование проводится в трех ортогональных проекциях: сагиттальной, фронтальной и горизонтальной [5]. Для лучшего описания ВПС используются парастернальный,
апикальный, субкостальный и супрастернальный
доступы [5]. Данный метод позволяет [1, 5, 10, 17]:
– выявить морфологические эхокардиографические признаки, характерные для ЧАВК (идентификация камер сердца, дефектов перегородок и состояние клапанов);
– изучить гемодинамические нарушения в зависимости от формы и варианта порока (допплерографическая оценка кровотоков в камерах и на клапанах сердца);
– выполнить стандартные ультразвуковые измерения структур сердца;
– определить функциональное состояние желудочков сердца;
– обнаружить сопутствующие ВПС;
– оценить эффективность хирургической коррекции ЧАВК в ближайшем и отдаленном периодах.
При идентификации ЧАВК с помощью двухмерной ЭхоКГ можно дифференцировать расщепление в теле передней митральной створки (ПМС),
дать качественное описание створчатого аппарата
митрального клапана (МК), оценить хордально-папиллярный аппарат МК, расположение и величину
первичного дефекта межпредсердной перегородки
(ДМПП) [5, 6]. Первичный ДМПП лучше всего выявляется в верхушечной проекции четырех камер,
субкостальной или обычной проекции четырех камер [5].
Оптимальный диаметр МК определяется из двух
позиций, причем для каждого измерения необходимо фиксировать наибольшую величину на протяжении сердечного цикла [5]:
– боковой диаметр МК из четырехкамерного
апикального изображения – расстояние между
прикреплениями передней и задней створок к фиброзному кольцу МК;
– переднезадний диаметр МК из парастернального изображения длинной оси сердца – расстояние между местом прикрепления ПМС к аорте и
точкой соединения задней створки МК с фиброзным кольцом МК.
Строение и хордальное крепление папиллярных
мышц определяется в проекции короткой оси. В левом желудочке расположение папиллярных мышц
МК при ЧАВК отличается от нормального. Так, в
норме основание папиллярных мышц располагается в позиции, близкой к «4» и «7» часам по циферблату. При ЧАВК они находятся чаще на «2» и «5» часах.
Кроме того, в проекции короткой оси, а также в парастернальной проекции можно определить количество папиллярных мышц МК [5, 6].
Применяя метод ЭхоДКГ, можно определить
уровень и степень шунтирования крови через первичный ДМПП, а также величину и характер регургитирующей струи через МК [5]. В четырехкамерной и парастернальной проекциях по длинной оси
левого желудочка рассчитываются градиенты диастолического давления между левым предсердием и
левым желудочком, между правым предсердием и
правым желудочком, а также систолические градиенты между обоими желудочками и магистральными сосудами [5, 6].
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
В ряде случаев трансторакальная ЭхоКГ может
дополняться чреспищеводной. Особенности метода, обеспечивающие ему преимущества перед
трансторакальным исследованием, следующие: отсутствие акустической преграды в виде ребер и
легких на пути распространения ультразвукового
луча, а также расстояние между датчиком и исследуемыми структурами минимальны, что позволяет
увеличивать частоту сканирующего луча, повышая
тем самым разрешающую способность. В связи с
указанными выше факторами информативность
чреспищеводной ЭхоКГ выше трансторакальной в
определении анатомических деталей порока и четкой топической идентификации места регургитации на МК, визуализации расщепления или перфорации створок, а также оторванных хорд МК
[5,10,14]. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ возможна дне только качественная, но и количественная оценка патологического сброса крови через
ДМПП [5, 10, 17, 18].
Прямым показанием для чреспищеводной ЭхоКГ
является невозможность получения полной информации о поражении клапанов и структур сердца с
помощью трансторакального исследования, а также
необходимость оценки проведенной анатомической
коррекции ЧАВК непосредственно на операционном столе в условиях исправленной внутрисердечной гемодинамики.
Начиная с 70-х годов прошлого столетия, многочисленными исследователями в области ультразвуковой диагностики пороков сердца были разработаны характерные ЭхоКГ-признаки как для всех
форм АВК, так и для ЧАВК в частности [5, 10, 14,
17, 18]:
I. Прямые признаки, патогномоничные для всех
форм АВК:
LV
LA
RV
RA
êËÒ. 2. ç‡Î˘Ë ÔÂ‚˘ÌÓ„Ó Ñåèè (ÍÓÓÚ͇fl ÒÚÂÎ͇) Ë ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË ÄÇ-Í·ԇÌÓ‚ ̇ Ó‰ÌÓÏ ÛÓ‚Ì (‰‚ ÒÚÂÎÍË):
LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RA – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ
14
– наличие первичного ДМПП (рис. 2);
– расположение атриовентрикулярных клапанов на одном уровне (см. рис. 2);
– диспропорция приточно-отточных отделов левого желудочка (ЛЖ) с удлинением и сужением выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) (аналог
симптома «гусиной шеи») (рис. 3).
II. Косвенные признаки для всех форм АВК
(симптомы объемно-диастолической перегрузки
правых отделов сердца):
– гипертрофия правых отделов сердца (рис. 4);
– парадоксальное движение межжелудочковой
перегородки (рис. 5).
III. Прямые признаки, патогномоничные для
ЧАВК:
– изолированные друг от друга кольца атриовентрикулярных клапанов (рис. 6);
– расщепление ПМС (см. рис. 6);
– турбулентный поток сброса крови на уровне
МПП (рис. 7);
– турбулентный поток регургитации на МК
(рис. 8).
С помощью данных признаков, обладая набором
навыков в эходиагностике структур сердца, довольно легко провести алгоритм в определении
ЧАВК и его морфометрические исследования.
Для характеристики ВОЛЖ, а также определения соотношения длин приточного и отточного отделов ЛЖ измерения должны проводиться методом
двухмерной ЭхоКГ в начальную фазу систолы
сердца в парастернальной позиции длинной оси
ЛЖ [5]. При этом определяются следующие параметры:
– длина приточного отдела левого желудочка в
фазу систолы, то есть расстояние от самой нижней
точки верхушки ЛЖ до основания задней створки
êËÒ. 3. ÑËÒÔÓÔÓˆËfl ÔËÚÓ˜ÌÓ-ÓÚÚÓ˜Ì˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ãÜ Ò Û‰ÎËÌÂÌËÂÏ Ë ÒÛÊÂÌËÂÏ ÇéãÜ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
RV
LV
RA
êËÒ. 4. ÉËÔÂÚÓÙËfl Ô‡‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
êËÒ. 6. àÁÓÎËÓ‚‡ÌÌ˚ ‰Û„ ÓÚ ‰Û„‡ ÍÓθˆ‡ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚ı Í·ԇÌÓ‚ (ÒËÌflfl ÒÚÂÎ͇) Ë ‡Ò˘ÂÔÎÂÌË èåë (Í‡Ò̇fl ÒÚÂÎ͇)
êËÒ. 5. è‡‡‰ÓÍ҇θÌÓ ‰‚ËÊÂÌË ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎ͇ÏË)
МК или до точки смыкания передней и задней створок МК;
– длина ВОЛЖ, то есть расстояние от верхушки
ЛЖ до основания правой коронарной створки аортального клапана;
– диаметр ВОЛЖ, то есть расстояние от внутренней стенки ВОЛЖ на уровне крепления ПМС до
противоположной стенки, измеренной в систолу
при максимальном раскрытии ВОЛЖ;
– степень сужения ВОЛЖ по отношению к диаметру ствола восходящей аорты.
Одним из основных факторов, свидетельствующих о показании к операции и типе необходимой
коррекции ЧАВК, является состояние МК. Морфологическая составляющая митральной несостоятельности при ЧАВК, определенная при ЭхоКГ, и ее
гемодинамическая значимость всегда оставались
RV
LV
LV
LA
RV
RA
LA
RA
êËÒ. 7. íÛ·ÛÎÂÌÚÌ˚È ÔÓÚÓÍ Ò·ÓÒ‡ ÍÓ‚Ë Ì‡ ÛÓ‚Ì åèè (ÔÓ͇Á‡Ì ÒÚÂÎÍÓÈ)
êËÒ. 8. íÛ·ÛÎÂÌÚÌ˚È ÔÓÚÓÍ „Û„ËÚ‡ˆËË Ì‡ åä (ÔÓ͇Á‡Ì
ÒÚÂÎÍÓÈ)
é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
ключевыми при показаниях к оперативной коррекции МК.
При оценке величины и степени митральной регургитации наиболее широко используются методы
на основе эффекта Допплера: непрерывно-волновая и импульсно-волновая допплерография, цветное допплеровское картирование [5, 18]. В первом
случае имеется возможность измерения в широком
диапазоне скорости потока вдоль ультразвукового
луча, но без выявления глубины распространения
струи регургитации. Наибольшее значение в оценке степени митральной регургитации принадлежит
последним двум способам.
При оценке митральной регургитации с помощью импульсно-волновой допплерографии часто
основное значение придается расстоянию, на которое распространяется поток регургитации от МК
[5, 18]. Между тем гемодинамическую значимость
регургитации определяет ее объем или его доля в
ударном выбросе. Так, узкая высокоскоростная
струя регургитации может достигать задней стенки
предсердия и оцениваться 3–4 степенью. В то же
время широкая объемная волна сброса может распространяться вблизи клапана, но приводить к выраженной объемной перегрузке со всеми вытекающими последствиями [5].
Новые данные для понимания механизма митральной регургитации были получены с помощью
трехмерного цветного картирования потока при
трехмерной ЭхоКГ [10]. Отмечено, что при многокомпонентной митральной регургитации могут
возникать потоки сложной трехмерной конфигурации, которые практически невозможно описать
с помощью двухмерного исследования. Например, весьма маловероятна адекватная оценка с
помощью двухмерного исследования «ложкообразной» плоскостной регургитации, повторяющей
контур задней стенки левого предсердия при полном расщеплении ПМС с пролапсом обоих его
компонентов. Такая же сложная ситуация возникает и при спиральном закручивании регургитирующего потока.
В мировой литературе, посвященной сердечной
морфометрии, чаще описываются следующие способы определения степени недостаточности на МК
[5, 6, 10, 17, 18]:
1. По глубине проникновения регургитирующей
струи в полость левого предсердия (Canter C., 1989):
– I степень – менее середины полости ЛП;
– II степень – до середины полости ЛП;
– III степень – до крыши предсердия ЛП;
– IV степень – до устьев легочных вен.
2. По процентному соотношению площади струи
к площади левого предсердия (Митьков В., Сандриков В., 1998):
– I степень – менее 20%;
– II степень – 20–40%;
– III степень – 40–80%;
– IV степень – более 80%.
3. По фракции регургитации – метод объемной
оценки, основанный на принципе непрерывности
потока (Tribouilloy C., 1991; Blumlein S., 1986;
Rokey R., 1986).
4. Расчетным способом «девяти квадратов» (Meijboom E., 1988).
5. По площади проксимальной изоскоростной
поверхности регургитирующего потока.
Оценка объема регургитации и сегодня является
предметом споров и изучения. Различные количественные методы сравниваются с данными ангиографии с целью выявления среди них наиболее точных. Так, применение цветного допплеровского
картирования позволяет оценить не только протяженность, но и площадь регургитации. На этом
принципе строится определение степени регургитации по четырем степеням. Используется истинная площадь регургитации или её отношение к площади предсердия [5, 10, 17, 18] (см. таблицу).
Струя митральной регургитации должна быть
определена по направлению, протяженности и
пространственной форме. Должна быть дана объективная оценка, определяющая её гемодинамическое значение. Еще не так давно для диагностики потока регургитации необходимо было применять
контрастирование полости с помощью физиологического раствора или альбумина. В последнее время вследствие высокой чувствительности датчиков
и разрешающей способности эхокардиографа такой необходимости нет [5].
Основываясь на принципе непрерывности потока, для оценки объема регургитации были предприняты попытки анализа проксимальной части струи
регургитации МК [5, 10]. Под этим термином понимается поток крови, притекающий к створкам клапана со стороны ЛЖ. Этот поток более постоянен и
в меньшей степени зависит от направления и фор-
äÓ΢ÂÒÚ‚ÂÌ̇fl ÓˆÂÌ͇ ÒÚÂÔÂÌË „Û„ËÚ‡ˆËË åä
Степень регургитации
16
Площадь регургитации, см2
I
1–4
Отношение площади регургитации
к площади левого предсердия, %
Менее 20
II
4–7
20–40
III
7–10
40–80
IV
Более 10
Более 80
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
êËÒ. 9. àÁÏÂÂÌË ‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒÍÓ„Ó ‰‡‚ÎÂÌËfl ‚ ãÄ ÔÓ Î„ӘÌÓÈ „Û„ËÚ‡ˆËË
êËÒ. 10. éÔ‰ÂÎÂÌË ‰‡‚ÎÂÌËfl ‚ Ô‡‚ÓÏ ÊÂÎۉӘ͠ÔÓ „Û„ËÚ‡ˆËË ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
мы регургитирующей струи в ЛП. Однако и этот
способ имеет выраженные ограничения: измерения
будут достоверны при синусовом ритме, отсутствии других клапанных пороков и внутрисердечных
сбросов. Описанный способ хорошо коррелирует
с данными ангиокардиографии и может быть полезен для диагностики объема и тяжести митральной
регургитации [5]. При выраженной, гемодинамически значимой митральной регургитации возникает
реверсия кровотока в легочных венах, что также
можно определить при чреспищеводной ЭхоКГ [5].
Использование ЭхоКГ позволяет выявить важную закономерность, которая заключается в том,
что при незначительном расщеплении ПМС c умеренной митральной недостаточностью регургитационная струя крови идет преимущественно в правое предсердие через левое АВ-отверстие, тогда
как при выраженной недостаточности МК сброс
крови из левого желудочка осуществляется в оба
предсердия [5, 17, 18].
Не менее важные параметры, с которыми необходимо считаться перед проведением первичной
коррекции ЧАВК, – это наличие гипертензии в малом круге кровообращения и оценка функционального состояния обоих желудочков сердца.
Присутствие исходной гипертензии в системе
легочной артерии (ЛА) является крайне тревожным
признаком при хирургической коррекции любого
ВПС, способным ухудшить послеоперационное течение. Поэтому крайне важным является достоверное определение параметров легочной гипертензии
непосредственно перед началом проведения оперативного вмешательства. В настоящее время для
качественной и количественной характеристики
легочной гипертензии чаще всего применимы следующие методы [5]:
– измерение диастолического давления в ЛА по
регургитации клапана ЛА (рис. 9);
– определение давления в правом желудочке по
регургитации трикуспидального клапана (рис. 10);
– вычисление среднего давления в ЛА по времени
ускорения потока по формуле Kitabatake (1988 г.)
(рис. 11).
Оценка функционального состояния желудочков сердца на дооперационном этапе проводится
с целью выявления возможной желудочковой гипоплазии. Значительная степень гипоплазии одного из желудочков является противопоказанием
для проведения радикальной коррекции ЧАВК и
определяет дальнейшую тактику действий, возможно, с использованием метода гемодинамической коррекции. При наличии гипоплазии желудочков ее степень определяется по расчетным
параметрам [5]:
– конечному диастолическому объему (КДО)
заполняемости желудочков в четырехкамерной
проекции;
– фракции выброса (ФВ) желудочка – отношению величины ударного объема (УО) к КДО, выраженному в процентах (ФВ=УО/КДО (норма ≥ 60%));
êËÒ. 11. Ç˚˜ËÒÎÂÌË Ò‰ÌÂ„Ó ‰‡‚ÎÂÌËfl ‚ ãÄ ÔÓ ‚ÂÏÂÌË
ÛÒÍÓÂÌËfl ÔÓÚÓ͇ ÔÓ ÙÓÏÛΠKitabatake (1988 „.):
êãÄ (Ò.) = 0,0068 × Äí + 2,1 ÏÏ Ú. ÒÚ.
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
LA
LV
RA
RV
êËÒ. 12. ç‡Î˘Ë ÂÁˉۇθÌ˚ı Ò·ÓÒÓ‚ ˜ÂÂÁ Á‡Ô·ÚÛ åèè
(ÒÚÂÎ͇)
é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
RV
Ao
LV
LA
êËÒ. 13. éÒÚ‡ÚӘ̇fl „Û„ËÚ‡ˆËfl ̇ åä: ÄÓ – ‡ÓÚ‡
éÒڇθÌ˚ ·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
êËÒ. 14. ç‡Î˘Ë «flÚÓ„ÂÌÌÓ„Ó» ÒÛÊÂÌËfl åä
18
– фракции укорочения (ФУ) желудочка – отношению изменения размера желудочка в систолу и диастолу к конечному диастолическому размеру (КДР)
желудочка (ФУ=(КДР–КСР)/КДР (норма ≥ 0,33),
КСР – конечный систолический размер);
– массе миокарда желудочка, которая характеризует степень гипертрофии и гипоплазии; данная величина является расчетной по формуле
R. Devereux (1983 г.); нормальный индекс массы
миокарда желудочка – не менее 34–35 г/м2.
Важной является оценка проведенной коррекции ЧАВК как на этапе самой операции, непосредственно после проведенной коррекции, так и в динамическом наблюдении в период выздоровления.
Наиболее информативной и распространенной в
настоящее время является методика с помощью интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ, дающей
характеристику проведенной коррекции в условиях нативной гемодинамики, но еще до окончания
самой операции, что позволяет при необходимости
исправить допущенные ошибки путем повторной
коррекции.
Оценка проведенной коррекции проводится по
следующим параметрам [5, 10, 14, 17]:
– наличие резидуальных сбросов через межпредсердную перегородку (рис. 12);
– остаточная регургитация на МК (рис. 13);
– наличие «ятрогенного» сужения МК (рис. 14).
Проведенная первичная коррекция ЧАВК считается адекватно выполненной, если отсутствует
сброс через заплату на ДМПП, остаточная регургитация на МК после коррекции не более I степени,
нет сужений МК после коррекции [3, 4, 12, 13]. При
получении данных параметров у пациентов реже
наблюдаются случаи осложнений и летальных исходов, а послеоперационный период характеризуется гладким течением.
Результат проведенной коррекции ЧАВК считается удовлетворительным при величине септального сброса на заплате до 3 мм, при наличии остаточной регургитации на МК не более II степени, при
«ятрогенном» стенозе МК со средним градиентом
менее 5 мм рт. ст. [3, 4, 12, 13]. В данных случаях
предписывается клиническое наблюдение за пациентом в динамике [3]. В случаях появления сердечной недостаточности в раннем послеоперационном
периоде решается вопрос о проведении реоперации с целью коррекции данных пороков. Если состояние пациента в раннем послеоперационном периоде значительно улучшается, можно отложить
вопрос о возможном реоперативном вмешательстве, однако продолжать интенсивное динамическое
наблюдение за состоянием пациента, а также за изменениями морфометрических параметров сердца.
Результат проведенной коррекции ЧАВК считается неудовлетворительным при величине
септального сброса на заплате более 3 мм, при
наличии остаточной регургитации на МК более
II степени, при «ятрогенном» стенозе МК со сред-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ним градиентом более 5 мм рт. ст. [3, 4, 12, 13]. Наличие данных морфометрических показателей является прямым показанием для проведения оперативного вмешательства с целью их устранения [3].
В работах, посвященных АКГ-исследованию,
указывается, что данный метод из-за своей относительной дороговизны и инвазивности гораздо меньше используется с целью качественной диагностики
ЧАВК. В клинической практике вполне достаточными являются данные, полученные при проведении
различных методик ЭхоКГ. Однако ряд исследователей не рекомендуют недооценивать диагностические способности АКГ, так как данный метод обладает целым рядом преимуществ, главными из которых
являются четкая дифференцировка ЧАВК от других
форм АВК и выявление сопутствующих ВПС, нуждающихся в коррекции [6, 11, 19, 20]. Кроме того,
АКГ позволяет наглядно определить уровень и величину потока регургитации через МК, а также степень шунтирования крови через ДМПП [9, 18].
Ангиокардиографические аномалии, свойственные всем формам АВК, впервые описал Baron
(1964 г.), который определил понятие деформации
путей оттока ЛЖ в виде «гусиной шеи», как результат аномального крепления ПМС. Несколько позднее было уточнено, что форму «гусиной шеи» выводного отдела ЛЖ создает не только аномальное
крепление ПМС, но и дефицит перимембранозной
части межжелудочковой перегородки [6]. Первые
отечественные работы по ангиографической диагностике АВК были выполнены А. В. Иваницким.
Отличительной чертой септального крепления
ПМС при ЧАВК принято считать видимое расщепление передней створки во время ранней диастолы,
когда струя неконтрастированной крови попадает в
левый желудочек до полного открытия МК [6]. Кроме того, было описано, что при септальном креплении ПМС и перегородочной створки ТК линия крепления во фронтальной и левой переднебоковой
проекциях выглядит извилистой, что не свойственно для нормального сердца, и позволяет заподозрить ЧАВК [6].
Основным этапом ангиокардиографического
исследования, позволяющим точно установить диагноз ЧАВК, является левая вентрикулография в
стандартной прямой проекции, которая не только
выявляет сужение ВОЛЖ, но и дает оценку состоятельности МК, последняя лучше определяется в
аксиальной четырехкамерной проекции [6, 9].
Описывается, что во время диастолы неконтрастированная кровь из левого предсердия поступает в
контрастированный ЛЖ и контурно проецирует
кольцо МК, при этом муральная створка и оба компонента ПМС становятся видны в фазе систолы изза накопления контраста под этими створками [6].
Передний компонент ПМС будет связан с аортальным клапаном, задний компонент – с межжелудочковой перегородкой, а муральная створка МК будет выглядеть также, как в нормальном сердце.
Кроме того, при левой вентрикулографии дается
характеристика следующим параметрам, учет которых необходим для последующего проведения оперативной коррекции ЧАВК [6, 9]:
– длине приточного отдела ЛЖ, то есть расстоянию от задней комиссуры МК до верхушки ЛЖ;
– длина ВОЛЖ, то есть расстоянию от верхушки
ЛЖ до правой или некоронарной створки аортального клапана;
– размерам «ковшеобразного» ДМЖП;
– диаметру выводного отдела ЛЖ выше места
прикрепления створок МК;
– диаметру восходящей аорты чуть выше синусов Вальсальвы.
При катетеризации правых отделов сердца ценной диагностической манипуляцией является проведение катетера из полости правого предсердия в
левые отделы сердца через первичный ДМПП [6].
При этом в прямой проекции катетер, проходящий
через первичный ДМПП, будет располагаться более низко, чем при проведении его через вторичный
ДМПП или открытое овальное окно.
Ангиокардиографическая оценка митральной регургитации при ЧАВК не обладает в клинической
практике той значимостью, какой обладает ЭхоКГ.
Однако описанные раннее особенности митральной
регургитации остаются и по сей день актуальными.
По данным АКГ, различали четыре степени недостаточности МК по методике Bjork и Lodin (1960 г.) в
модификации М. П. Богомоловой (1967 г.) [6]:
– I степень – характеризуется поздним контрастированием левого предсердия, наступающим одновременно с контрастированием нисходящей аорты, так как при каждом сокращении в предсердие
забрасывается лишь небольшое количество контрастного вещества;
– II степень – характеризуется тем, что контрастирование левого предсердия наступает быстрее,
одновременно с проксимальным отделом нисходящей аорты; тень левого предсердия более интенсивна, но все же уступает по интенсивности тени
ЛЖ; освобождение левого предсердия от контрастного вещества осуществляется медленно;
– III степень – характеризуется одновременным
контрастированием левого предсердия с дугой аорты, и тень его интенсивности одинакова с ЛЖ; контрастное вещество длительно сохраняется в левом
предсердии и опорожнение его замедленно;
– IV степень – также характеризуется одновременным контрастированием левого предсердия и
восходящего отдела аорты, причем интенсивность
контрастирования левого предсердия обычно превышает степень контрастирования ЛЖ и аорты.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Несмотря на широкую известность ЧАВК, в мировой научной литературе крайне мало современных диагностических исследований, анализирующих
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
данные, полученные на предоперационном этапе, а
также в ранние и отдаленные послеоперационные
периоды. Имеющиеся публикации касаются лишь
некоторых аспектов данной проблемы, поэтому немаловажной задачей является поиск точной диагностики ЧАВК, анатомические особенности которого
делают порой трудной идеальную анатомическую и
функциональную коррекцию.
В настоящее время для диагностики ЧАВК используется весь арсенал неинвазивных и инвазивных методов обследования. Все общеклинические
методы в лучшем случае позволяют лишь заподозрить порок, не дифференцируя его форм. Ведущая роль в диагностике ЧАВК принадлежит ЭхоКГ
и допплер-ЭхоКГ, которые в настоящее время являются наиболее высокоинформативными и безопасными методами. При этом подчеркивается особенная ценность их в диагностике именно патологии
атриовентрикулярной перегородки, при которой
основные патологические изменения локализуются
в области АВ-соединения, наиболее доступного
для ЭхоКГ.
Существенную помощь в диагностике ЧАВК
оказывает АКГ. Основными особенностями гемодинамики ЧАВК являются артериовенозный сброс
крови на уровне предсердий и регургитация на МК.
Патогномоничным ангиокардиографическим признаком для всех форм АВК является симптом «гусиной шеи», выявляемый при левой вентрикулографии в прямой проекции.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Литература
1.
2.
3.
4.
Бокерия, Л. А. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и
особенности хирургической коррекции / Л. А. Бокерия,
С. В. Горбачевский . – М., 2005.
Бураковский, В. И. Классификация, клиника, диагностика и хирургическое лечение полного атриовентрикулярного канала / В. И. Бураковский, В. А. Бухарин, Ф. Н. Ромашов, Х. Сю-Чжун // Вестник АМН СССР. – 1963. – № 9. –
С. 32–40.
Зиньковский, М. Ф. Остаточные шунты после коррекции
межпредсердных дефектов / М. Ф. Зиньковский, В. Г. Щербинин, И. Л. Чепкая // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1991. –
№ 2. – С. 23–27.
Подзолков, В. П. Повторные операции после радикальной
коррекции врожденных пороков сердца / В. П. Подзолков, В. Н. Чебан, А. А. Гаджиев и соавт. // Там же. – 1996. –
№ 6. – С. 35–41.
15.
16.
17.
18.
Фейгенбаум, X. Эхокардиография / X. Фейгенбаум. –
M., 1999.
Хамидов А. В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции: дис. … д-ра мед. наук / А. В. Хамидов. –
М., 2002.
Al-Hay, A. A. The left atrioventricular valve in partial atrioventricular septal defect: management strategy and surgical outcome / A. A. Al-Hay, C. R. Lincoln, D. F. Shore, E. A. Shinebourne // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 27, № 5. –
P. 932–933.
Ando, M. Prostetic mitral valve replacement after atrioventricular septal defect repair: a technique for small children /
M. Ando, C. D. Fraser // Ann. Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 72,
№ 3. – P 907–909.
Aubert, S. Atypical forms of isolated partial atrioventricular septal defect increase the risk of initial valve replacement and reoperation / S. Aubert, R. Henaine, O. Raisky et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 28, № 2. – P. 223–228.
Barrea, C. Three-dimensional echocardiography improves the
understanding of left atrioventricular valve morphology and function in atrioventricular septal defects undergoing patch augmentation / C. Barrea, S.Levasseur, K. Roman et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2005. – Vol. 129, № 4. – P. 746–753.
Blackstone, E. H. Risk factors in surgery for atrioventricular
septal defects / E. H. Blackstone // 14 – Annual Meeting
(Frankfurt/Germany) Book of proceedings. The European
association for cardiothoracic surgery. – 2000. – P. 77–79.
Dunlop, K. A. A ten year review of atrioventricular septal
defects / K. A. Dunlop, H. C. Mulholland, F. A. Casey et al. //
Cardiol. Young. – 2004. – Vol. 14, № 1. – P. 15–23.
Erdemli, O. A Double-orifice atrioventricular valve case: intraoperative transesophageal echocardiography in diagnosis and
treatment / O. Erdemli, I. Ayik, U. Karadeniz et al. // Anesth.
Analg. – 2003. – Vol. 97, № 3. – P. 650–653.
Harkel, D. J. T. Development of left atrioventricular valve
regurgitation after correction of atrioventricular septal
defect / D. J. T. Harkel, A. H. Cromme-Dijkhuis, Bianca
C. C. Heinerman et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 79. –
P. 607–612.
Kanani, M. Late incompetence of the left atrioventricular valve
after repair of atrioventricular septal defects: The morphologic
perspective / M. Kanani, M. Elliott, A. Cook et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2006. – Vol. 132. – P. 640–646.
Murashita, T. Left atrioventricular valve regurgitation after repair
of incomplete atrioventricular septal defect / T. Murashita,
T. Kubota, J. Oba et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77,
№ 6. – P. 2157–2162.
Randolph, G. R. Intraoperative Transesophageal echocardiography during surgery for congenital heart defect /
G. R. Randolph, D. J. Hagler, H. M. Connolly et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2002. – Vol. 124, № 6. – P. 1176–1182.
Shiran, A. Acquired partially flail leaflet causing severe mitral
regurgitation in a congenital double-orifice mitral valve /
A. Shiran, B. S. Lewis // J. Am. Soc. Echocardiogr. – 2004. –
Vol. 17, № 5. – P. 478–479.
Поступила 22.05.2008
20
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
© О. С. ТИХОНОВА, М. Р. ТУМАНЯН, 2009
УДК 618.33:616.12-007-053.31
ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ КАК ПОТЕНЦИАЛЬНЫЙ
ФАКТОР РИСКА РАЗВИТИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ
У НОВОРОЖДЕННЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
О. С. Тихонова *, М. Р. Туманян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Летальность детей с врожденными пороками
сердца (ВПС) до настоящего времени остается высокой [13]. Около 50% детей с ВПС умирают на
первом году жизни и около половины из них – в течение первого месяца [10]. К факторам риска неблагоприятного исхода детей с ВПС на первом году
жизни относятся не только вид кардиальной патологии (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левых отделов
сердца), но и наличие сопутствующей патологии
(инфекционной, генетической, неврологической) и
критических состояний (артериальная гипоксемия,
миокардиальная дисфункция, сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости) [3].
Бурное развитие кардиохирургии в последние
десятилетия привело к увеличению числа операций
у новорожденных с критическими ВПС, выполняемых с применением искусственного кровообращения [1]. В то же время ведение больных после операции на открытом сердце без учета факторов
риска осложнений чревато смертью пациентов даже после успешно выполненных вмешательств [7].
Анализ данных литературы позволяет выделить основные факторы риска возникновения послеоперационных инфекционных осложнений у детей с
врожденными пороками сердца, а именно: отягощенный анамнез, сопутствующая патология, тяжесть порока, предшествующая антибиотикотерапия, длительное искусственное кровообращение,
пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии, наличие дренажей, сосудистых катетеров и др. [1].
Новорожденные представляют особую группу
риска по развитию инфекционных осложнений
после оперативных вмешательств по поводу ВПС
[3, 7]. Исследования последних лет убедительно
свидетельствуют о постоянном повышении частоты внутриутробных инфекций (ВУИ) у детей с
ВПС, и это обстоятельство диктует необходи-
мость разработки особого протокола ведения данной категории пациентов на всех этапах госпитального периода [7, 8].
В структуре заболеваемости новорожденных в
России перинатальные инфекции занимают второе
место после гипоксии и асфиксии при родах, что
обусловлено увеличением частоты ВУИ (за последние 5 лет в 2 раза) [2, 4]. В структуре перинатальной смертности ВУИ занимают первое место,
их доля составляет 65,6% [9]. Кроме того, инфекции, специфичные для перинатального периода,
имеют большое значение в патогенезе многих патологических состояний, формирующихся в последующие годы жизни детей [6]. При этом можно
отметить значение таких изменений, вызванных
ВУИ, как формирование мальформации мозга, дисплазии органов, дисфункции систем [18]. Нередко
внутриутробное инфицирование плода приводит к
развитию фетоплацентарной недостаточности и
является фактором риска гипоксически-ишемической энцефалопатии у новорожденных [8]. Течение
раннего периода послеродовой адаптации у новорожденных с внутриутробными инфекциями может осложняться постгипоксическим поражением
центральной нервной системы (ЦНС), дыхательными расстройствами, проявлением отечного и геморрагического синдромов, офтальмопатией, длительной и выраженной желтухой, замедленной
потерей и восстановлением массы тела [19].
Патогенез ВУИ разнообразный и в значительной
мере зависит от непосредственного взаимодействия возбудителя и эмбриона (плода). Иногда ведущую роль в развитии заболевания играет вид возбудителя, а также срок гестации [8, 12, 16].
Характер действия инфекционных факторов зависит от периода развития беременности (имплантационный, эмбриональный, ранний фетальный,
среднефетальный, поздний фетальный, интранатальный, неонатальный). Следует отметить, что тератогенный эффект у различных микроорганизмов
выражен в различной степени [14].
* Адрес для переписки: е-mail: ost2003@inbox.ru
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
В предымплантационный период под воздействием инфекционного агента зародыш или гибнет
(альтеративное воспаление), или продолжается его
развитие.
Инфекционное повреждение эмбриона на 3–12-й
неделе обычно связано с вирусной инфекцией,
свободно проникающей через хорион. Плод еще не
имеет систем противоинфекционной защиты, и в
период эмбриогенеза и плацентации действие инфекции приводит к формированию грубых пороков
развития (тератогенный) или гибели эмбриона (эмбриотоксический эффект).
Инфекционные фетопатии возникают с 13-й по
27-ю неделю беременности. При этом возможна генерализация инфекции у плода и формирование
«псевдопороков» (фиброэластоз миокарда, поликистоз легких, гидроцефализ, гидронефроз).
При заражении после 28-й недели плод приобретает способность к локализации воспалительной
реакции на внедрение возбудителя. В результате
возникают воспаления органов, энцефалит, пневмония, гепатит, интерстициальный нефрит, смерть
плода, при генерализации процесса чаще всего
происходит задержка внутриутробного развития
плода (ЗВРП) или преждевременное прерывание
беременности (табл. 1).
Спектр поражений при внутриутробном инфицировании очень широкий, поскольку характер дефектов зависит от многих факторов: особенностей
морфогенеза и типичных реакций – ответа эмбриона и плода; продолжительности действия вредного
фактора; специфического действия возбудителя [8,
16, 20].
ВУИ в разных наблюдениях имеют различное
значение. Прежде всего, они могут сами по себе
привести к летальному исходу [9]. Наряду с этим
ВУИ резко нарушают компенсаторно-приспособительные механизмы плода-ребенка и в связи с этим
способствуют наступлению летального исхода от
других причин [6]. Среди последних в перинаталь-
ном периоде наибольшее значение имеет асфиксия.
Кроме того, ВУИ нередко приводят к преждевременным родам, что имеет существенное значение
как фоновое состояние для развития в неонатальном периоде и даже позднее новых инфекционных и
неинфекционных заболеваний. Наконец, ВУИ, особенно вирусные, могут иметь тератогенное значение [4, 16].
Чаще всего при этом указывается на краснуху,
с которой связывают возможность формирования
врожденных пороков развития органов слуха,
зрения и сердца [20]. Можно с уверенностью сказать о существенном значении гепатита для развития атрезии желчевыводящих путей. Имеется значительное число публикаций, допускающих связь
врожденных пороков сердца (ВПР) с другими вирусными и иными инфекционными заболеваниями, в том числе вызванными респираторными вирусами.
По данным А. В. Maclean (1990 г.), возможны такие последствия фетальной инфекции, как врожденная патология, антенатальная гибель плода, задержка развития плода, преждевременные роды,
заражение плода во время родов и др. (табл. 2) [14].
Наиболее вероятно тератогенное действие тех
ВУИ, для которых характерно хроническое течение. Многими исследователями была специально
изучена возможная роль в этом отношении микоплазмоза, цитомегалии и герпеса.
Вначале был изучен микоплазмоз [12]. В пользу
его выбора, помимо приведенного выше соображения, говорило то, что в случае инфицирования микоплазмами культур тканей достаточно закономерно возникают изменения хромосом. Кроме того, ряд
авторов писали о возможной тератогенности микоплазм [18].
Были изучены материалы вскрытий 425 детей,
страдавших различными ВПР и умерших в одной из
детских больниц. Частота диагностированного у
них микоплазмоза, чаще вызванного М. hominis, со-
퇷Îˈ‡ 1
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ËÌÙÂ͈ËÓÌÌ˚ı ‚ÌÛÚËÛÚÓ·Ì˚ı Á‡·Ó΂‡ÌËÈ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÒÓÍÓ‚ „ÂÒÚ‡ˆËË,
̇ ÍÓÚÓ˚ı ÔÓËÁÓ¯ÎÓ ËÌÙˈËÓ‚‡ÌËÂ
Тип поражения
Срок гестации, дни
Характер поражения
Бластопатии
0–14
Гибель зародыша или формирование полиорганной патологии,
сходной с генетическими заболеваниями
Эмбриопатии
15–75
Пороки развития на органном или клеточном уровне
(истинные пороки), частое прерывание беременности
Ранние фетопатии
76–180
Развитие генерализованной воспалительной реакции
с преобладанием альтеративного и экссудативного
компонентов и исходом в фиброзно-склеротические
деформации органов (ложные пороки), возможно прерывание
беременности
Поздние фетопатии
со 181-го дня до родов
22
Развитие манифестной воспалительной реакции
с поражением различных органов и систем (гепатит,
энцефалит, тромбоцитопения, пневмония и т. д.)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
퇷Îˈ‡ 2
ÇÎËflÌË ËÌÙÂ͈ËË Ì‡ ÔÎÓ‰ (ÔÓ Ä. Ç. Maclean, 1990)
Микроорганизмы
Врожденная патология
Антенатальная
гибель плода
ЗВРП
Преждевременные
роды
Инфицирование
во время родов
Вирусы:
цитомегаловирус
+
+
+
–
–
краснухи
+
+
+
?
–
ветряной оспы
+
Редко
+
+
–
вирус простого
герпеса
Редко
?
?
+
+
гриппа
?
+
+
+
+
Коксаки
+
+
+
–
+
поли- и энтеровирус
+
+
–
+
+
кори
–
+
–
?
–
эпидемического
паротита
Сердечная
–
–
–
–
паровирус В19
Маловероятно
+
–
–
–
гепатита В
–
Редко
–
–
–
папилломы
–
–
–
+
+
ВИЧ
?
–
?
?
Редко
Бактерии:
трепонема
+
+
+
–
+
листерия
–
+
–
+
+
микоплазма
–
–
+
+
+
хламидия
–
–
?
+
+
стрептококки
группы В
–
–
–
?
+
простейшие
–
–
–
–
–
токсоплазма
+
+
+
+
+
малярийный
плазмодий
–
+
+
+
+
ставила 57,1%. Микоплазмоз большей частью развился антенатально, хотя у некоторых детей вполне
возможным было интранатальное или постнатальное его возникновение. Поскольку разграничение
микоплазмоза в зависимости от путей инфицирования на поздних стадиях болезни весьма трудно, все
его формы были разобраны авторами суммарно.
Частота ВПР в этой группе умерших составила
63,8%, в то время как на всем материале данной
больницы ВПР были выявлены в 52,3% случаев.
Контрольную группу составили 100 умерших детей
того же возраста без ВПР, взятых без выбора. Частота микоплазмоза у детей без ВПР и с ВПР оказалась практически равной, что позволило отвергнуть
возможное предположение о том, что микоплазмоз
является вторичным процессом, развитию которого
благоприятствует ВПР.
Далее были сопоставлены две группы детей с
ВПР, отличающиеся по результатам цитогенетического исследования. У 24 детей с трисомиями, преимущественно 21 хромосомы, микоплазмоз был ди-
агностирован в 79,2% случаев. В отличие от этого у
всех 8 детей, у которых не было трисомий по данным цитогенетического исследования, был диагностирован микоплазмоз. Однако эта разница оказалась математически недостоверной.
В дальнейшем были сопоставлены различные наблюдения в зависимости от наличия генных мутаций.
Дети были разделены на три группы: дети с ВПР, возможно, вызванными генными мутациями (13 человек); дети с вероятным VATER-синдромом (18 человек) и дети с ВПР, не связанными, по мнению
медико-генетического центра Петербурга, с генными
мутациями (96 человек). Частота микоплазмоза в
этих группах составила соответственно 69,2; 77,8 и
63,6%. Различия между 1-й и 3-й группами недостоверны, между 2-й и 3-й группами – достоверны
(t=3,9). Это позволяет считать, что большая частота
ВПР при VATER-синдроме с вероятностью, равной
93%, связана с микоплазмозом.
Была исследована возможная связь возникновения
ВПР с цитомегалией [15]. В пользу целесообразности
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
изучения этой инфекции говорило наличие в литературе сведений о возможном тератогенном влиянии возбудителя этой болезни (Якунин Г. А. и др.,
1979; Blatner К. и соавт., 1973). При изучении материалов тех же 425 детей с различными ВПР, как и
при разборе микоплазмоза, выяснилось, что частота цитомегалии (генерализованной и локализованной) составила 10,4%. Она диагностировалась преимущественно у детей в возрасте 3-4 мес.
Сопоставление групп детей, страдавших ВПР и цитомегалией, с детьми, болевшими ВПР без цитомегалии, позволило установить тенденцию к увеличению числа системных ВПР у детей с цитомегалией.
У 100 детей контрольной группы (без ВПР) цитомегалия была диагностирована в 7% случаев. При определении вероятности появления ВПР при цитомегалии она была на 6% выше, чем без нее.
Далее была исследована возможная связь ВПР с
инфекциями, вызванными вирусами простого герпеса. При анализе результатов вскрытия 685 новорожденных детей не удалось выявить значимых
различий возникновения этого заболевания при
ВПР по сравнению с контрольной группой (ВПР без
герпеса) при использовании критериев Фишера χ2.
Однако при определении вероятности появления
ВПР при внутриутробном герпесе она оказалась на
13% выше, чем при его отсутствии. При выделении
же отдельных групп ВПР отмечено математически
достоверное учащение ВПР желудочно-кишечного
тракта.
По данным других исследователей, вирусные
инфекции следует рассматривать в качестве вероятной причины развития около 80% врожденных
пороков развития [17, 19, 20]. На долю пороков
ЦНС приходится 26–30% всех пороков, обнаруживаемых у детей [18]. С различными внутриутробными вирусными инфекциями могут быть связаны
врожденные пороки сердца, которые входят в триаду пороков при краснухе [5, 10]. Результаты вирусологического и клинико-эпидемиологического обследования 62 детей с врожденными пороками
сердца свидетельствовали о том, что врожденные
пороки сердца этиологически связаны с трансплацентарной передачей энтеровирусов группы Коксаки от матерей с персистентной формой соответствующей инфекции [16]. По данным В. А. Тоболина и соавт. [10], энтеровирусы обнаруживаются
у 75% детей с врожденными пороками сердца. Следует отметить, что в анамнезе матерей этих пациентов имелись хронические заболевания, при которых установлена персистенция энтеровирусов
группы Коксаки. Этиологическая роль различных
внутриутробных и интранатальных вирусных инфекций в развитии пороков мочевой системы отмечалась Л. С. Лозовской и соавт. (1985 г.) и J. Modlin
и соавт. (1988 г.).
Приведенные материалы позволяют считать, что
рассмотренные внутриутробные инфекции обладают некоторым тератогенным действием. Очевидно,
24
что для окончательного разрешения ряда вопросов,
касающихся тератогенной роли многих возбудителей, необходимо проведение специальных исследований с использованием современных молекулярно-биологических технологий.
Таким образом, информация, имеющаяся в отечественной и зарубежной литературе, доказывает
решающую роль ВУИ в формировании ВПР и,
прежде всего, ВПС. Однако работ, посвященных
изучению роли ВУИ в развитии послеоперационных осложнений у новорожденных с критическими
ВПС, нами обнаружено не было.
В 1971 г. среди многих была выделена группа инфекций, которые имеют, несмотря на отличия в
структуре и биологических свойствах, подобные
клинические проявления и приводят к образованию
у плода стойких структурных дефектов разных систем органов, важнейшие из которых – поражения
центральной нервной системы. Для выделения этой
инфекционной группы была предложена аббревиатура TORCH:
Т – токсоплазмоз;
О (others) – другие инфекции:
– абсолютные: сифилис, туберкулез, хламидиоз,
энтеровирусные инфекции, гонорея, листериоз,
уреа- и микоплазмоз, группа В-стрептококков;
– вероятные: корь, эпидемический паротит, ветряная оспа;
– гипотетические: грипп А, хориоменингит, папилломавирусная инфекция;
R – краснуха;
С – цитомегаловирусная инфекция;
Н 5 – герпесвирусная инфекция; гепатит А и В;
вирус иммунодефицита, вирус папилломы, паравирус.
TORCH-комплекс был расширен Dr. G. Monif до
STORCH-комплекса, где S – сифилис. Очень часто
все эти возбудители вызывают развитие сходной
патологии и идентичных симптомов (табл. 3).
Таким образом, развитие инфекционного заболевания плода, тяжесть поражения, локализация
и распространенность патологического процесса, темпы его реализации, а также исход возникшей патологии определяются видом возбудителя,
его вирулентностью, тропизмом к тканям плаценты и плода, а также тем, какими путями микроорганизмы проникли от матери к плоду. Важная
роль в этом случае принадлежит состоянию защитных резервов матери и способности плода к
иммунному ответу. Для реализации внутриутробного инфицирования важен также временной
фактор, то есть срок беременности, во время которого плод был инфицирован, особенно вирусными агентами.
Резюмируя вышесказанное, можно заключить,
что внутриутробное инфицирование увеличивает
риск нарушений соматического, иммунного и неврологического статуса новорожденных, а также
их инфекционную заболеваемость, что определяет
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
퇷Îˈ‡ 3
èÓfl‚ÎÂÌËfl ÒË̉Óχ TORCH
Патология
Причина
Врожденные болезни сердца
Краснуха, ЦМВ, эпидемический паротит
Катаракта
Краснуха, ЦМВ
Хориоретинит
Краснуха, токсоплазмоз, ЦМВ, герпес, ветряная оспа, сифилис
Микрофтальм
Краснуха, токсоплазмоз, ЦМВ, герпес, ветряная оспа
Микроцефалия
ЦМВ, токсоплазмоз, ветряная оспа, герпес простой
Церебральная кальцификация
Токсоплазмоз, ЦМВ, герпес простой, краснуха
Пурпура тромбоцитопеническая
ЦМВ, токсоплазмоз, сифилис, краснуха, герпес простой
Желтуха
ЦМВ, токсоплазмоз, сифилис, краснуха, герпес простой, гепатит В,
бактериальная инфекция
Гепатоспленомегалия
ЦМВ, токсоплазмоз, сифилис, краснуха, герпес простой, гепатит В,
бактериальная инфекция
выживаемость, а также уровень здоровья ребенка в
последующие годы жизни [2].
Анализ отечественной и зарубежной литературы показал, что детального исследования влияния
ВУИ как фактора риска у новорожденных с врожденными пороками сердца не проводилось. На
наш взгляд, систематизация опыта, накопленного в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН по лечению новорожденных с кардиальной патологий и ВУИ,
впервые позволит выработать оптимальную терапевтическую тактику ведения этой группы детей,
рационально применять антибактериальные и
противовирусные препараты с целью более тщательной подготовки больных к оперативному вмешательству и снижения частоты послеоперационных осложнений.
13.
Литература
14.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Бокерия, Л. А. Инфекция в кардиохирургии / Л. А. Бокерия, Н. В. Белобородова. – М., 2007.
Вельтищев, Ю. Е. Проблемы охраны здоровья детей России / Ю. Е. Вельтищев // Рос. вестн. перинатол. педиатр. –
2007. – № 1. – С. 5–9.
Дегтярева, Е. А. Значение «нехирургических» факторов в
улучшении результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца: дис. … д-ра мед. наук / Е. А. Дегтярева. – М., 1996.
Долгушина, Н. В. Вирусные инфекции у беременных: руководство для врачей / Н. В. Долгушина, А. Д. Макацария. –
М., 2004. – С. 139.
Жданова, Л. И. Роль внутриутробных вирусных инфекций в
патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных
и детей раннего возраста: дис. … канд. мед. наук / Л. И. Жданова. – М., 2007.
Ким, Е. И. Состояние здоровья детей раннего возраста из
группы риска развития внутриутробных инфекций: дис. …
канд. мед. наук / Е. И. Ким. – Хабаровск, 2007.
Лобачева, Г. В. Факторы риска развития ранних осложнений и их коррекция у больных после операций на открытом
сердце: дис. … д-ра мед. наук / Г. В. Лобачева. – М., 2000.
8.
9.
10.
11.
12.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Ньюэлл, М. Л. Врожденные и перинатальные инфекции:
предупреждение, диагностика и лечение / М. Л. Ньюэлл,
Дж. Мак-Интайр. – СПб, 2004.
Пуртов, И. И. Факторы риска и меры профилактики младенческой смертности / И. И. Пуртов, В. С. Горбунов, В. С. Стручков и соавт. // Пробл. соц. гиг., здравооохр. и истории медицины. – 2001. – № 2. – С. 14–17.
Тоболин, В. А. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии / В. А. Тоболин, Н. П. Колтукова, Л. В. Симонова
и соавт. // Педиатрия. – 2000. – № 5. – С. 13–18.
Тоболин, В. А. Внутриутробные вирусные инфекции в патологии сердца у детей раннего возраста / В. А. Тоболин,
Е. Н. Зарубина, Л. И. Жданова, Г. М. Кожевникова // Клинический вестник. – 1997. – № 2. – С. 37–41.
Цинзерлинг, В. А. Перинатальные инфекции: вопросы патогенеза, морфологической диагностики и клинико-морфологических сопоставлений / В. А. Цинзерлинг, В. Ф. Мельникова. – СПб, 2002. – С. 351.
Школьникова, М. А. Сердечно-сосудистые заболевания
детского возраста на рубеже XXI века / М. А. Школьникова //
Consilium Medicum. – 1999. – Т. 1, № 6.
Cherry J. D. Textbook of pediatric infections disease. – 4th ed. /
J. D. Cherry. –WB Saunders Company, 1998.
Enright, A. M. Herpesviridae infections in newborns: varicella zoster virus, herpes simplex virus, and cytomegalovirus /
A. M. Enright, C. G. Prober // Pediatr. Clin. North Am. – 2004. –
Vol. 51, № 4. – P. 889–908.
Haun, L. Viral infections in pregnancy / L. Haun, N. Kwan, L. M. Hollier // Minerva Ginecol. – 2007. – Vol. 59, № 2. – P. 159–174.
Hollier, L. M. Human herpes viruses in pregnancy:
cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, and varicella zoster virus /
L. M. Hollier, H. Grissom // Clin. Perinatol. – 2005. – Vol. 32,
№ 3. – P. 671–696.
Ledger, W. J. Perinatal infections and fetal/neonatal brain
injury / W. J. Ledger // Curr. Opin. Obstet Gynecol. – 2008. –
Vol. 20, № 2. – P. 120–124.
Ornoy, A. Pregnancy outcome following infections by coxsackie, echo, measles, mumps, hepatitis, polio and encephalitis viruses / A. Ornoy, A. Tenenbaum // Reprod. Toxicol. –
2006. – Vol. 21, № 4. – P. 446–457.
Stegmann, B. J. TORCH Infections. Toxoplasmosis, Other
(syphilis, varicella-zoster, parvovirus B19), Rubella,
Cytomegalovirus (CMV), and Herpes infections / B. J. Stegmann, J. C. Carey // Curr. Womens Health Rep. – 2002. –
Vol. 2, № 4. – P. 253–258.
Поступила 30.09.2008
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.132-007-053.1:616.124.2-007.21
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ В СОЧЕТАНИИ С ГИПОПЛАЗИЕЙ
ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
М. Р. Туманян*, М. А. Абрамян, М. А. Идрисова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Типичная коарктация аорты – врожденное сегментарное сужение или полная атрезия в области
перешейка аорты, на границе дистального отдела
дуги и нисходящего отдела аорты [4]. Порок может
быть изолированным или сочетаться с другими
врожденными пороками сердца (ВПС), что оказывает значительное влияние на течение и прогноз
заболевания. Разница между условиями кровообращения выше и ниже сужения составляет основную патофизиологическую и клиническую характеристику коарктации аорты независимо от
анатомии порока.
По данным различных авторов [1, 3, 5, 27], частота встречаемости порока составляет от 5,8 до
15,0% всех сердечных аномалий. Заболевание
встречается в 2–5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Имеется прямо пропорциональная зависимость между возрастом ребенка и частотой встречаемости изолированной коарктации аорты.
Характерной особенностью коарктации аорты у
грудничков является значительная частота сопутствующих ВПС, а с возрастом увеличивается доля
изолированной коарктации аорты. В течение первого года жизни изолированная коарктация приводит к смерти 40–46% пациентов, при ее сочетании с
другими ВПС умирают 70–90% детей. В 60–70% случаев коарктация аорты сочетается с другими ВПС.
Чаще всего выявляют открытый артериальный проток (ОАП) (68%), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (53%), пороки аортального (14%) и
митрального (5%) клапанов, в 6% случаев – синдром
гипоплазии левых отделов сердца, двустворчатый
аортальный клапан – в 23–46% случаев, аномальное
отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты – в 5%, а транспозицию магистральных сосудов – в 10% случаев [1, 4, 6, 17].
По мере развития кардиохирургии менялись и
взгляды на классификацию заболевания [2, 4, 5, 8].
Burford в 1950 г. предложил выделять предуктальный и постдуктальный типы коарктации в зависимости от расположения коарктации относительно
функционирующего или нефункционирующего открытого артериального протока. В 1978 г. эта клас* Адрес для переписки: е-mail: mrtumanyan@mail.ru
26
сификация была дополнена Keith и соавт. при описании двух типов коарктации аорты: предуктальный тип – инфантильный и постдуктальный тип –
взрослый.
Выделяют три типа предуктальной коарктации
аорты:
– локальное сужение;
– тубулярное сужение, распространяющееся от
левой подключичной артерии до артериального
протока;
– тубулярное сужение, затрагивающее не только перешеек аорты, но и отрезок дуги аорты до левой общей сонной артерии.
В 1974 г. А. В. Покровским была предложена
следующая классификация:
– I тип – изолированная коарктация аорты;
– II тип – сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком;
– III тип – сочетание коарктации с другими ВПС;
– IV тип – атипично расположенная коарктация
аорты.
Коарктация аорты относится к критическим
врожденным порокам сердца периода новорожденности. Частота встречаемости этого порока среди
критических врожденных пороков сердца составляет 10% [27, 32]. Современные диагностические
методики позволяют выявлять ВПС не только в первые часы жизни ребенка, но и пренатально.
Критическая коарктация аорты является дуктусзависимой патологией. Во внутриутробном периоде данный порок не оказывает влияния на развитие
плода. Это обусловлено тем, что вследствие особенностей внутриутробной гемодинамики ОАП
функционирует, а область перешейка аорты и в
норме бывает сужена. Кровоснабжение коронарных артерий, сосудов головного мозга и верхних
конечностей происходит за счет выброса крови из
левого желудочка. Через перешеек аорты протекает не более 15% всего выброса левого желудочка.
В обеспечении системного кровотока основную роль
играет правый желудочек, и кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется за счет открытого артериального протока. После рождения
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
происходит закрытие открытого артериального
протока, что приводит к снижению кровотока в
нисходящей аорте с гипоперфузией нижней половины туловища и внутренних органов и повышению
давления в брахиоцефальных сосудах и левом желудочке вследствие обструкции [4, 6].
Хирургический метод лечения является основным методом лечения данной патологии. Клинические проявления коарктации в первые месяцы жизни
обычно свидетельствуют о тяжести заболевания,
что требует выполнения хирургического вмешательства по экстренным показаниям.
В 1944 г. Crafford и в 1945 г. Gross впервые произвели резекцию коарктации аорты с анастомозом
конец в конец. У грудных детей эта операция была
описана в 1950 г. – M. Calodney и M. Carson. В России первую резекцию коарктации аорты выполнил
Е. Н. Мешалкин в 1955 г. Результаты хирургической
коррекции обструктивных поражений дуги и перешейка аорты совершенствуются на протяжении
последних лет. У новорожденных многие авторы
предпочитают использовать расширенный «косой»
анастомоз по типу конец в конец. Основной задачей является наложение максимально широкого
анастомоза для увеличения его диаметра [18].
Частота развития рекоарктации при данном способе резекции коарктации аорты колеблется от 0,5
до 10,0% при наблюдении до 10 лет. Очень маленькая масса тела при рождении и соответственно диаметр дуги и нисходящей аорты (менее 5 мм) могут
быть предикторами повышенного риска развития
рекоарктации аорты [32].
В настоящее время тактика лечения коарктации
аорты и методы хирургической коррекции являются хорошо изученными. На передний план в современной кардиохирургии выходит ведение пациентов с коарктацией аорты в сочетании с другими
ВПС и, прежде всего, с различными формами обструкций левых отделов сердца, включая аортальный
стеноз, гипоплазию кольца аортального клапана,
субаортальный стеноз, стеноз или гипоплазию
кольца митрального клапана и гипоплазию левого
желудочка [7, 21, 28, 33, 34]. Большой интерес
представляет сочетание коарктации аорты с пограничными размерами левых отделов сердца.
При определении истинности гипоплазии левого
желудочка [11] во внимание принимаются как морфологические (диаметр митрального клапана, индексированный размер митрального клапана, длина
приточного отдела ЛЖ, отношение длины ЛЖ от
основания до верхушки к длине ПЖ, отношение
длинной оси ЛЖ к оси сердца, конечный диастолический объем ЛЖ, масса миокарда ЛЖ, толщина
межжелудочковой перегородки, наличие фиброэластоза эндокарда, диаметр вентрикулоартериального соединения, диаметр аортального клапана
и индексированный размер аортального клапана),
так и функциональные параметры (фракция выброса ЛЖ, конечное диастолическое давление ЛЖ,
среднее давление в легочной артерии, направление
потока крови в восходящей аорте и на уровне имеющегося ОАП). Дооперационное определение способности ЛЖ обеспечить системную циркуляцию
и, как следствие, возможность выполнения бивентрикулярной коррекции является трудной задачей
при наличии гипоплазированного ЛЖ [34].
В клинической практике с проблемой гипоплазированного ЛЖ сталкиваются в четырех различных группах ВПС:
– аортальный стеноз;
– коарктация аорты с гипоплазией дуги аорты
или без нее;
– синдром гипоплазии левых отделов сердца;
– перегрузка правого желудочка (ПЖ) давлением или объемом (транспозиция магистральных сосудов, атриовентрикулярный канал, аномальный
дренаж легочных вен, тетрада Фалло) [11].
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС)
включает в себя спектр структурных аномалий развития сердца, характеризующийся тяжелым недоразвитием комплекса левое сердце–аорта, которые
создают препятствие кровотоку. По мнению ряда
авторов [22, 25, 36], данная патология представлена различными вариантами недоразвития ЛЖ: от
менее выраженной степени гипоплазии полости
ЛЖ без значимых клапанных стенозов, что в последнее время описывается как комплекс гипоплазии левых отделов сердца (КГЛС), до атрезии аортального и митрального клапанов с почти полным
отсутствием полости ЛЖ.
Взаимосвязь в развитии обструктивных поражений комплекса левое сердце–аорта была впервые
установлена M. Lev [22] в 1952 г. Он использовал
этот термин при описании гипоплазии комплекса
аортального тракта.
В 1984 г. S. Bharati и M. Lev [9] опубликовали результаты своих исследований и пришли к выводу,
что анатомические особенности, наблюдаемые как
при атрезии, так и при выраженном стенозе аортального клапана в сочетании со стенозом митрального клапана, являются идентичными и должны
рассматриваться как одно целое.
Первое описание СГЛС принадлежит K. Bardeleben
(1851 г.) из Гессена и включает в себя клиническое,
патолого-анатомическое и патофизиологическое
рассмотрение этой комплексной аномалии сердечно-сосудистой системы. В России впервые описание анатомических особенностей сочетания атрезии аорты с гипоплазией левого желудочка было
дано К. А. Раухфусом (1869 г.).
Термин СГЛС впервые был использован J. A. Noonan и A. S. Nadas в 1958 г. [25] для обозначения следующих обструктивных поражений левых отделов
сердца: атрезия аортального клапана, атрезия или
стеноз митрального клапана, атрезия или гипоплазия
дуги аорты.
В 1959 г. G. Currarino и соавт. [12] использовали
термин «гипоплазия комплекса левое сердце» при
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
описании патологических находок у двух новорожденных, умерших в первые недели жизни. Ими были обнаружены стенозы митрального и аортального клапанов, гипоплазия ЛЖ с фиброэластозом
эндокарда и гипоплазия аорты до места отхождения
ОАП. У обоих пациентов наблюдался дифференцированный цианоз с розовым цветом кожи верхнего
правого квадранта тела, правой половины головы,
шеи и правой руки и цианозом остальной поверхности тела. Интересно отметить, что у обоих пациентов овальное окно не функционировало, что,
возможно, было связано с этиологией данного комплекса.
Если перечисленные выше термины ранее использовались только в упомянутых докладах, то в
настоящее время термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца» является широко распространенным и практически единственным при описании
различных вариантов недоразвития ЛЖ. Однако
существуют разные мнения относительно того, что
означает термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца». Одни авторы определяют его очень узко, как атрезию аортального и/или митрального
клапана с нормальным отхождением магистральных сосудов и интактной межжелудочковой перегородкой, включая сюда только те случаи, когда ЛЖ
совершенно не способен обеспечить системную
циркуляцию [38]. Другие предлагают использовать
данное определение более широко, включая не только отсутствие или выраженное изменение структур
левого сердца, но также и их недоразвитие: атрезия
или гипоплазия левого предсердия, левого желудочка, митрального и аортального клапанов и дуги аорты [13].
Поиски хирургического лечения наиболее неблагоприятных форм СГЛС в конце 1980-х годов
значительно продвинулись в связи с развитием
трансплантации сердца и проведением операции
Норвуда (1989 г.). Операция Норвуда обеспечивает устранение обструкции системной циркуляции за счет создания неоаорты, беспрепятственный возврат крови из легочной вены в правое
предсердие и правый желудочек, регуляцию легочного кровотока за счет создания обходного
шунта.
Со временем операция Норвуда стала синонимом СГЛС, подразумевая неспособность левых отделов сердца поддерживать системную циркуляцию. Однако применение операции Норвуда в
последнее время и при других сложных ВПС, таких
как атрезия трикуспидального клапана с транспозицией магистральных сосудов и обструктивными
поражениями дуги аорты, некоторые формы двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка с некоммитированным ДМЖП [14, 15,
36], четко демонстрируют, что рассматривать их в
качестве синонимов неверно.
Учитывая недостаточную специфичность термина СГЛС, J. W. Kirklin и B. G. Barratt-Boyes [17] в
28
1993 г. предложили использовать его в более широком смысле. Они стратифицировали его согласно
количеству обструктивных поражений комплекса
левое сердцe–аорта и предложили классификацию
по четырем классам: I и II класс включали соответственно один и два обструктивных поражения,
III класс – более двух в сочетании с гипоплазией
полости ЛЖ и IV класс включал в себя также атрезию аортального клапана.
Тяжелые формы СГЛС в течение многих лет считались некурабельными, в то время как для более
простых форм, таких как коарктакция аорты или
стеноз аортального клапана, имелись четкие схемы
хирургического вмешательства. С появлением операций Норвуда и Фонтена стало возможным хирургическое лечение тяжелых форм СГЛС, поэтому
термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца»
стал все больше использоваться применительно к
наиболее сложным его формам, когда выполнение
бивентрикулярной коррекции не представляется
возможным [35]. Таким образом, возникает все
больше вопросов, относительно точного определения и применения термина «синдром гипоплазии левых отделов сердца». При более мягких формах рутинно его не используют, чаще выставляя более
точный диагноз: стеноз аортального клапана, атрезия
митрального клапана со стенозом аортального клапана, коарктация аорты, перерыв дуги аорты и т. д.
В работе, проведенной A. Serraf и соавт. [30],
было исследовано 20 новорожденных с коарктацией аорты и объемной гипоплазией полости левого
желудочка. В исследование были включены пациенты с недоразвитием ЛЖ (гипоплазированными,
но с морфологически нормальными структурами
левых отделов сердца), с дуктусзависимым кровотоком и антеградным потоком крови в восходящей
аорте. Все вышеперечисленное отличало вошедших в исследование пациентов от больных с истинным СГЛС. У 13 пациентов верхушка сердца была
представлена правым желудочком. Недоразвитие
левого желудочка определялось наличием следующих ЭхоКГ-показателей:
– индексированный диаметр митрального клапан менее 4, 75 см2/м2;
– длина приточного отдела левого желудочка менее 25 мм;
– конечный диастолический объем (КДО) левого желудочка менее 20 мл/м2;
– отношение длины левого желудочка к длине
правого желудочка менее 0,8;
– диаметр фиброзного кольца аортального клапана менее 6 мм.
Основной причиной недоразвития полости ЛЖ в
данной группе пациентов является наличие сниженной преднагрузки на ЛЖ, обусловленной сбросом крови на уровне предсердий через большое
межпредсердное сообщение, несмотря на повышенную постнагрузку на ЛЖ вследствие выраженной коарктации аорты.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
По мнению A. Serraf и соавт. [30], полученные
результаты исследования у данной группы пациентов демонстрируют предпочтительность бивентрикулярной коррекции. Для нормализации состояния
ЛЖ необходимо повысить преднагрузку за счет
уменьшения сброса по межпредсердному соединению и снизить постнагрузку путем устранения препятствия потоку крови из полости ЛЖ. При этом
подчеркивается важность поэтапного лечения. Авторы считают, что единственным фактором, ограничивающим доступность бивентрикулярной коррекции у данной группы пациентов, является
патология митрального или аортального клапанов.
L. A. Rhodes и соавт. [29] разработали предикторы выживаемости новорожденных после вальвулотомии при выраженном аортальном стенозе в сочетании с объемной гипоплазией ЛЖ. Согласно этой
работе были разработаны критические уровни по
четырем факторам риска:
– отношение длинной оси ЛЖ к длинной оси
сердца менее 0,8;
– индексированный диаметр отверстия аортального клапана менее 3,5 см/м2;
– ндексированная площадь МК менее 4,75 см2/м2;
–масса миокарда ЛЖ менее 35 г/м2.
При наличии двух и более факторов риска у пациентов с критическим аортальным стенозом летальность после вальвулотомии, по их данным, составляет 100%. При этом целесообразно выполнение
паллиативной одножелудочковой коррекции (операции Норвуда) или трансплантации сердца. В дополнение к вышеперечисленным критериям в качестве факторов риска другими авторами были
рассмотрены:
– диаметр фиброзного кольца митрального клапана менее 9 мм [23],
– отношение конечного диастолического размера ЛЖ к конечному диастолическому размеру ПЖ –
менее 0,33 [22];
– верхушка сердца, сформированная правым
желудочком [16].
Однако последующие исследования [24] показали, что критерии Родеса не настолько категоричны,
как это казалось изначально. Авторами сообщалось о 7 пациентах с маленькими структурами левого сердца, которым, согласно критериям Родеса,
нецелесообразно было выполнение бивентрикулярной коррекции. После медикаментозной интенсивной терапии в течение нескольких недель
ЭхоКГ-параметры структур левого сердца и критерии Родеса увеличились до уровней, соответствующих выполнению данного вида хирургического
вмешательства.
Влияние гипоплазированных структур ЛЖ на
исход бивентрикулярной коррекции у новорожденных с критическим аортальным стенозом хорошо
освещено в зарубежной литературе [29]. При этом
мало что известно о способах и результатах хирургического лечения новорожденных с обструктив-
ными поражениями дуги аорты, в частности, с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией ЛЖ.
Ключевым моментом в определении тактики хирургического лечения данной группы пациентов является определение способности ЛЖ обеспечить системное кровообращение.
Наличие гипоплазии левых отделов сердца, безусловно, оказывает негативное влияние на послеоперационную летальность в группе больных с обструктивными поражениями дуги аорты. Более чем
у 45% неоперированных детей, умерших с диагнозом коарктации аорты, при аутопсии была обнаружена гипоплазия полости ЛЖ. Из них у 20% обнаружили аортальный стеноз различной степени
тяжести [26].
В исследовании, проведенном E. T. Alboliras и
соавт. [7], дан сравнительный анализ результатов
хирургического лечения пациентов с гипоплазией
ЛЖ в сочетании с коарктацией аорты и пациентов с
критическим аортальным стенозом из исследования L. A. Rhodes и соавт., не выживших после выполнения бивентрикулярной коррекции. Следует
отметить, что полость ЛЖ у пациентов с гипоплазией ЛЖ в сочетании с коарктакцией аорты имеет уплощенную форму (рис. 1), а не сферичную, что чаще наблюдается при критическом аортальном
стенозе. Всем пациентам, включенным в исследование, была выполнена успешная резекция коарктации аорты, даже при исключительно маленьких
размерах ЛЖ (КДО ЛЖ – 20 мл/м2). Таким образом,
критерии адекватности бивентрикулярной коррекции, предложенные для детей с критическим аортальным стенозом, не применимы для детей с коарктацией аорты.
M. Puchalski и соавт. [28] в своей работе подтвердили данные результаты, подчеркнув при этом,
RV
RV
LV
MV
LA
‡
‚
RA
LA
RV
RV
LV
LV
·
„
êËÒ. 1. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ (‡–„) ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎÛ‰ÍӘ͇ ‚ ‡ÁÌ˚ı
ÔÓÂ͈Ëflı:
LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RA – Ô‡‚ÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, MV – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
что гемодинамические и физиологические характеристики не менее важны для успешного исхода, чем
морфологические параметры левых отделов сердца. Наличие антеградного кровотока в восходящей
аорте и двунаправленного (не только слева направо) сброса на уровне ОАП являлись обязательными
критериями включения в данное исследование.
Основным отличием между коарктацией аорты с
гипоплазией или без гипоплазии дуги аорты и аортальным стенозом в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка является предсказуемый рост
ЛЖ [11]. Авторами доказано, что адекватное устранение системной обструкции на уровне перешейка
или дуги аорты посредством хирургического лечения
способствует значительному росту размеров ЛЖ даже у новорожденных с индексированным КДО ЛЖ
10 мл/м2 и с верхушкой сердца, сформированной
ПЖ (рис. 2). Поэтому морфометрические параметры, такие как критерии Родеса, должны использоваться с осторожностью при всех других обструктивных поражениях, кроме критических аортальных
стенозов, в частности при наличии коартакции аорты с гипоплазией или без гипоплазии дуги Ао.
При обсуждении вышеперечисленных наблюдений
во внимание должны приниматься гемодинамические характеристики и наличие ДМПП. Антеградный
поток крови в восходящей аорте и двунаправленный
поток крови на уровне открытого артериального
протока характеризуют ЛЖ как потенциально способный к росту и, как следствие, подходящий к бивентрикулярной коррекции [34].
У новорожденных с коарктацией аорты и гипоплазированным или пограничным левым желудочком до операции обычно диагностируется значимый сброс крови на уровне предсердий. Вторичная
диастолическая дисфункция ЛЖ у этих больных в
значительной степени обусловлена повышенной
постнагрузкой. Как правило, такие новорожденные
не нуждаются в операции по поводу межпредсерд-
RA
RA
LA
RV
LV
LA
RV
LV
‡
·
êËÒ. 2. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚:
‡ – ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË, ÔÓÎÓÒÚ¸ ãÜ Ó˜Â̸ χÎÂ̸͇fl, ‚Âıۯ͇
ÒÂ‰ˆ‡ ÒÙÓÏËÓ‚‡Ì‡ èÜ; · – ÔÓÎÚÓ‡ „Ó‰‡ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË,
ãÜ Û‚Â΢ËÎÒfl ‚ Ó·˙ÂÏÂ Ë ÙÓÏËÛÂÚ ‚ÂıÛ¯ÍÛ ÒÂ‰ˆ‡
é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 1.
30
ного сообщения, поскольку дефект в большинстве
случаев представляет собой дилатированное открытое овальное окно. После успешной резекции
коарктации аорты межпредсердное сообщение
уменьшается или полностью закрывается. У данной
группы новорожденных увеличение размера ЛЖ
после нормализации постнагрузки предполагает,
что гипоплазия ЛЖ являлась результатом, главным
образом, сниженной преднагрузки вследствие
сброса слева направо на уровне предсердий.
Несмотря на адекватное устранение системной
обструкции и адекватный рост ЛЖ после операции, ранние и отдаленные результаты могут быть
осложнены диастолической дисфункцией, обусловленной длительной адаптацией ЛЖ. В послеоперационном периоде левый желудочек можно
охарактеризовать как «непослушный», ригидный,
что обусловливает наличие левопредсердной и легочной гипертензии [11].
M. D. Puchalski и соавт. [28] в своем исследовании оценили рост структур левого сердца у пациентов, родившихся с коарктацией аорты и гипоплазией структур левых отделов сердца и подвергшихся
хирургическому лечению – резекции коарктации
аорты в периоде новорожденности. После операции структуры левых отделов сердца у новорожденных значительно увеличивались в размерах.
По данным L. Y. Tani и соавт. [35], у новорожденных с коарктацией аорты и обструктивными поражениями дуги аорты не было обнаружено минимальных размеров митрального, аортального клапанов
или объема ЛЖ, которые могли бы служить предикторами летального исхода при бивентрикулярной
коррекции. Морфологические размеры ЛЖ, используемые при критических аортальных стенозах, не
являются обязательными предикторами успешного
исхода бивентрикулярной коррекции у этих новорожденных. При выборе данного метода хирургического вмешательства нужно рассматривать такие гемодинамические и физиологические факторы, как
наличие антеградного кровотока в восходящей аорте
и отсутствие значимого градиента на выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) (более 20 мм рт. ст.).
Хотя ближайшие функциональные результаты при
простых видах обструктивных поражений дуги аорты у этих новорожденных хорошие, все же не стоит
быть столь оптимистичными по поводу отдаленных
результатов, в частности, по поводу отсутствия в последующем значимых обструктивных поражений левых отделов сердца.
По данным A. Serraf и соавт. [30], в группе пациентов 2-го и 3-го класса СГЛС (КДО ЛЖ менее
20 мл/м2) по классификации J. W. Kirklin (1993 г.),
подвергшихся резекции коарктации аорты, частота
повторных вмешательств (закрытие ДМПП, коррекция патологии МК, операция Росса) в течение 5 лет
составила 62%, летальность – 20%. После повторных вмешательств по поводу стеноза митрального и
аортального клапанов 2 больных умерло. У 1 боль-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ного наблюдался синдром Шона. Одному ребенку
была выполнена резекция коарктации аорты с одномоментным закрытием ДМПП. Он умер в раннем
послеоперационном периоде на фоне синдрома низкого сердечного выброса. В группе выписавшихся
больных наблюдался рост гипоплазированных
структур левых отделов сердца: диаметра фиброзного кольца митрального клапана – с 7,5 до 9,0 мм, диаметра фиброзного кольца аортального клапана –
с 5,40 до 6,53 мм, КДО ЛЖ– с 12,6 до 19,0 мл/м2. Период наблюдения составил в среднем 53 мес.
В исследовании E. T. Alboliras и соавт. 3 детям из
8 потребовалось повторное вмешательство по поводу субаортального стеноза, одному ребенку было выполнено закрытие ДМПП. Летальных исходов
не наблюдалось. Авторы полагают, что новорожденные с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка представляют
собой отдельную группу пациентов, которым при
отсутствии обструкции на уровне митрального и
аортального клапанов успешно может быть выполнена резекция коарктации аорты. Результаты исследования также подтверждают, что устранение
коарктации аорты может привести к росту даже
очень маленьких структур левых отделов сердца.
Несмотря на имеющуюся в литературе информацию по данному вопросу, взаимовлияние обструктивных поражений дуги аорты и гипоплазии левого желудочка изучено мало. Кроме того, следует
отметить, что в отечественной литературе такие работы практически отсутствуют. Ежегодный рост
числа новорожденных с данной патологией объясняет актуальность данного вопроса с точки зрения
диагностики, лечения и профилактики.
В настоящее время совершенствование диагностических возможностей способствует раннему
выявлению ВПС и росту числа новорожденных,
требующих хирургического вмешательства уже в
первые дни жизни.
Наличие выраженной коарктации аорты в сочетании с гипоплазией ЛЖ является причиной быстрого развития критического состояния, в связи с
чем безотлагательность хирургического лечения
становится объективной необходимостью. Таким
образом, ранняя диагностика данного порока и
подходы к хирургическому лечению являются вопросами актуальными и важными на современном
этапе неонатальной кардиохирургии, что и определяет необходимость их решения.
Литература
1.
2.
Бутрим, Е. В. Критические обструктивные поражения
дуги и перешейка аорты у новорожденных: диагностика,
тактика дооперационного ведения: дис. … канд. мед. наук /
Е. В. Бутрим. – М., 2007.
Заргинава, Г. Хирургическая анатомия синдрома гипоплазии левого сердца в аспекте его хирургической коррекции /
Г. Заргинава // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. –
№ 1. – С. 27–40.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
Рогова, Т. В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у детей первого года
жизни: дис. … канд. мед. наук. / Т. В. Рогова. – М., 2002.
Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М., 1989.
Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца / А. С. Шарыкин. – М.: Теремок, 2005.
Шарыкин, А. С. Коарктация аорты у грудных детей /
А. С. Шарыкин. – М.: СТ «Самоцвет», 1994.
Alboliras, E. Left ventricular growth in selected hypoplastic
left ventricles: outcome after repair of coarctation of aorta /
E. Alboliras, C. Mavroudis, E. Pahl // Ann. Thorac. Surg. –
1999. – Vol. 68. – P. 549–555.
Bharati, S. The Pathology of Congenital Heart Disease /
S. Bharati, M. Lev. – Armonk, NY: Futura Publishing Co.,
1996. – P. 677–710, 765–785, 1247–1249.
Bharati, S. The surgical anatomy of hypoplasia of aortic tract
complex / S. Bharati, M. Lev // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
1984. – Vol. 88. – P. 97–101.
Colan, S. D. Correction. Predictors of survival in neonates with
critical aortic stenosis / S. D. Colan // Circulation. – 1995. –
2005. – Vol. 92.
Corno, A. F. Borderline left ventricle / A. F. Corno // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 27. – P. 67–73.
Currarino, G. Hypoplasia of the left heart complex // AMA
J. Dis. Chil. – 1959. – Vol. 97. – P. 839–844.
Deely, W. J. Hypoplastic left heart syndrome. Anatomic,
physiologic, and therapeutic considerations / W. J. Deely,
K. H. Ehlers, A. R. Levin, M. A. Engle // Am. J. Dis. Child. –
1971. – Vol. 121. – P. 168–175.
Jacobs, M. L. Results of Norwood’s operation for lesions other
than hypoplastic left heart syndrome / M. L. Jacobs, J. Rychik,
J. D. Murphy et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. –
Vol. 110. – P. 1555–1562.
Kanter, K. R. Successful application of the Norwood procedure
for infants without hypoplastic left heart syndrome / K. R. Kanter,
B. E. Miller, A. G. Cuadrado, R. N. Vincent // Ann. Thorac.
Surg. – 1995. – Vol. 59. – P. 301–304.
Karl, T. R. Critical aortic stenosis in the first month of life.
Surgical results in 26 infants / T. R. Karl, S. Sano, W. J. Brawn //
Ann. Thorac. Surg. – 1990. – Vol. 50. – P. 105–109.
Kirklin, J. W. Coarctation of the aorta and interrupted aortic
arch // Cardiac Surggery. – 2nd ed. / J. W. Kirklin, B. G. BarrattBoyes. – New York: Churchill Livingstone, 1993. – P. 1269.
Korbmacher, B. Repair of critical aortic coarctation in neonatal
age / B. Korbmacher, O. N. Krogmann, S. Rammos et al. //
Cardiovasc. Surg. (Torino). – 2002. – Vol. 43, № 1. – P. 1–6.
Kovalchin, J. P. Growth of the hypoplastic left ventricle? /
J. P. Kovalchin, M. M. Brook, N. H.Silverman // Pediatr.
Cardiol. – 1997. – Vol. 18. – P. 451–452.
Krauser, D. G. Left ventricular volume after correction of isolated aortic coarctation in neonates / D. G. Krauser, M. Rutkowski,
C. K. L. Phoon // Am. J. Cardiol. – 2000. – Vol. 85. –
P. 904–907.
Lacour-Gayet, F. Surgical management of atrio ventricular
septal defects with normal caryotype / F. Lacour-Gayet,
N. Bonnet, D. Piot et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1997. –
Vol. 11. – P. 466–472.
Lev, M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes / M. Lev // Lab. Invest. –
1952. – Vol. 1. – P. 61–70.
Ludman, P. Cross sectional echocardiographic identification
of hypoplastic left heart syndrome / P. Ludman, R. Foale,
N. Alexander // Br. Heart J. – 1990. – Vol. 63. – P. 355–360.
Minich, L. L. Possibility of postnatal left ventricular growth
in selected infants with non-apex-forming left ventricles /
L. L. Minich, L. Y. Tani, J. A. Hawkins, R. E. Shaddy // Am.
Heart J. – 1997. – Vol. 133. – P. 570–574.
Noonan, J. A. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases / J. A. Noonan, A. S. Nadas // Pediatr. Clin.
North Am. – 1958. – Vol. 5. – P. 1029–1056.
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
Page, D. A. Left ventricular growth in a patient with critical coarctation of the aorta and hypoplastic left ventricle / D. A. Page,
M. M. Levine // Pediatr. Cardiol. – 1995. – Vol. 16. –
P. 176–178.
Park, M. H. Pediatric cardiology for practitioners / M. H. Park –
Inc. USA, 2002. – P. 93–109.
Puchalski, M. D. Follow-up of aortic coarctation repair in
neonates / M. D. Puchalski, R. V. Williams, J. A. Hawkins et al. //
J. Am. Coll. Cardiol. – 2004. – Vol. 44. – P. 188–191.
Rhodes, L. A. Predictors of survival in neonates with critical
aortic stenosis / L. A. Rhodes, S. D. Colan, S. B. Perry et al. //
Circulation. – 1991. – Vol. 84. – P. 2325–2335.
Serraf, A. Biventricular repair approach in ducto-dependent
neonates with hypoplastic but morphologically normal left
ventricle / A. Serraf, J. D. Piot, N. Bonnet et al. // J. Am. Coll.
Cardiol. – 1999. – Vol. 33. – P. 827–834.
Stark, J. Surgery for congenital heart defect. – 2nd ed. /
J. Stark, M. de Leval. – Philadelphia, 1994. – Р. 285–307.
Sudarshan, C. D. Repair of coarctation of the aorta in
infants weighing less than 2 kilograms / C. D. Sudarshan,
A. D. Cochrane, Z. H. Jun et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2006. – Vol. 82, № 1. – P. 158–163.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
Tani, L. Y. Left heart hypoplasia and neonatal aortic arch
obstruction: is the Rhodes left ventricular adequacy score
applicable? / L. Y. Tani, L. L. Minich, L. T. Pagotto // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 118. – P. 81–86.
Tani, L. Y. Spectrum and influence of hypoplasia of the left
heart in neonatal aortic coarctation / L. Y. Tani, L. L. Minich,
J. A. Hawkins et al. // Cardiol. Young. – 2000. – Vol. 10, № 2. –
P. 90–97.
Tchervenkov, C. I. Congenital Heart Surgery Nomenclature
and Database Project: hypoplastic left heart syndrome /
C. I. Tchervenkov, L. J. Marshall, S. A. Tahta // Ann. Thorac.
Surg. – 2000. – Vol. 69. – P. 170–177.
Tchervenkov, C. I. Norwood operation for univentricular heart
with subaortic stenosis in the neonate / C. I. Tchervenkov,
M. J. Béland, D. A. Latter, A. R. C. Dobell // Ibid. – 1990. –
Vol. 50. – P. 822–825.
Tchervenkov, C. I. Two-ventricle repair for hypoplastic left
heart syndrome / C. I. Tchervenkov // Ped. Card. Surg. Ann. –
2001. – Vol. 4. – P. 83–93.
Saied, A. Hypoplastic left heart syndrome. Clinicopathologic
and hemodynamic correlation / A. Saied, G. M. Folger // Am.
J. Cardiol. – 1972. – Vol. 29. – P. 190–196.
Поступила 03.03.2009
© А. А. МИХАЙЛОВА, 2009
УДК 616.12-007-053.1-089:616-008.6
ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ, СТРАДАЮЩИХ
СИНДРОМОМ NOONAN, ПРИ ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
А. А. Михайлова*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют одну из самых распространенных врожденных
аномалий у детей, по частоте встречаемости занимающую третье место после врожденной патологии
опорно-двигательного аппарата и центральной
нервной системы [6, 12]. По данным ВОЗ, ежегодно
4–5% новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией [19]. ВПС
наблюдаются с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 живорожденных детей [9, 10, 19]. По официальным
данным, за последнее время зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорожденных
почти в 1,6 раза [13].
В этиологии ВПС безусловное значение имеют
три основных фактора [18]:
– генетическое наследование порока;
– воздействие факторов среды, оказывающих
патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;
* Адрес для переписки: е-mail: annam148@mail.ru
32
– сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.
Тенденцию к возрастанию частоты ВПС во второй половине XX века многие ученые связывают с
усилением воздействия на человека неблагоприятных факторов окружающей среды (химических,
физических, биологических тератогенов), которые,
действуя на организм плода, вызывают формирование пороков развития. При этом сердечно-сосудистая система, которая уже на ранних сроках гестации
берет на себя функцию поддержания гемодинамики
у плода, оказывается весьма чувствительной к патогенному влиянию. Период закладки и формирования
структур сердца (со 2-й по 7-ю неделю гестации)
является наиболее уязвимым для целого ряда неблагоприятных воздействий [23].
Часто ВПС выявляются в составе синдромов полисистемных аномалий, при этом на состояние ор-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ганизма и тактику лечения влияет каждый из компонентов синдрома. Сопутствующая патология может
оказывать различное влияние на состояние ребенка, иногда определяя прогноз более существенно,
чем сам ВПС. Для определения тяжести сопутствующей патологии предложена классификация состояний, имеющих значение для ведения больного с
ВПС на до- и послеоперационном этапе [15]:
– синдромы, практически не влияющие на естественное течение ВПС;
– синдромы, влияющие на анатомию и функцию
сердечно-сосудистой системы;
– синдромы, влияющие на функцию других органов и систем;
– потенциально летальные синдромы.
В клинической практике при первичном осмотре
ребенка с ВПС обязательна оценка малых аномалий развития. Каждый новорожденный с ВПС и
тремя малыми аномалиями развития имеет высокую
вероятность (до 90%) диагностики синдромальной
формы патологии [15]. Синдром – это этиологически определенное заболевание с плейотропным
(множественным) эффектом [14]. Практическая
ценность синдромологического подхода в хирургической клинике заключается в следующем: он дает
возможность точно диагностировать у ребенка с
множественными дефектами развития сопутствующие заболевания, более точно оценить возможности консервативного или оперативного лечения
(сроки и объем хирургического вмешательства, отдаленные результаты лечения). Синдромологический подход также позволяет прогнозировать характерные для каждого синдрома осложнения при
проведении оперативного лечения.
Справедливо было бы предположить, что ВПС,
являясь частью генетически обусловленного синдрома, может иметь иное клиническое течение, чем
изолированный порок [11]. У пациентов с синдромальной формой патологии возможно развитие
специфических патологических состояний, требующих коррекции в ходе кардиологического пособия. В связи с этим изучение особенностей течения
синдромальных форм врожденной патологии сердца и сосудов представляет большой практический
интерес и является особенно актуальной проблемой педиатрии вообще и детской кардиохирургии в
частности.
В основе синдромов множественных пороков
развития может лежать как хромосомная патология, так и мутации отдельных генов [10]. Существуют синдромы, этиология которых пока не установлена. На группу моногенных синдромов,
обусловленных мутациями единичных генов, приходится около 40% всех случаев синдромов нехромосомной этиологии [10].
В 3,5% случаев врожденный порок сердца входит в состав синдрома с множественным поражением органов и систем, причиной возникновения
которого являются мутации отдельных генов [11,
12]. Одним из моногенных синдромов, сочетающихся с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, является синдром Noonan. Частота
встречаемости синдрома колеблется от 1:1000 до
1:2500 живорожденных при равной частоте поражения особей женского и мужского пола [16, 44].
По данным J. A. Noonan, одноименный синдром
встречается с частотой 1 на 1500 живорожденных
[35–37].
Синдром Noonan впервые описан S. Weissenberg
в 1928 г. Однако американский генетик J. M. Opitz
на основе тщательного анализа архивного материала пришел к заключению, что фактически первое
описание больного с характерными признаками патологии выполнено студентом Дерптского университета О. Кобылинским еще в 1883 г. [38]. Следует
отметить, что термин «синдром Noonan» утвердился
в литературе лишь в 70-х годах XX века, вызвав немало споров в научных кругах. В 1930 г. немецкий
исследователь О. Ullrich представил описание нескольких больных обоих полов с низким ростом и
перепончатой шеей. Независимо от этого в 1938 г. в
английской литературе Н. Turner представил данные
наблюдения группы пациенток с недоразвитием
вторичных половых признаков, для которых также
были характерны низкий рост и перепончатая шея.
С развитием цитогенетики в 1959 г. было обнаружено, что у многих пациенток с вышеуказанными признаками недоставало одной Х-хромосомы или имело
место нарушение её строения. Данная хромосомная
патология получила название синдрома Turner, или
синдрома Ullrich–Turner [46]. Для обозначения другого генетического синдрома, характеризующегося
сочетанием фенотипа синдрома Turner и нормального кариотипа, были предложены термины «мужской синдром Turner» или «женский псевдосиндром
Turner» [38]. Разнообразие терминов значительно
усложняло работу клиницистов до тех пор, пока в
середине 70-х годов XX века не было принято решение обозначать генетический синдром с фенотипом
синдрома Turner и нормальным кариотипом по фамилии исследователя, впервые указавшего на нозологическую индивидуальность ранее описанного
комплекса врожденных пороков развития [46]. Этому предшествовал представленный в 1963 г. доклад
двух детских кардиологов, J. A. Noonan и D. Ehmke,
посвященный результатам ранее выполненного клинического исследования. Группа обследованных детей состояла из 6 мальчиков и 3 девочек. У всех пациентов J. A. Noonan и D. Ehmke выявили общий
комплекс пороков развития: клапанный стеноз легочной артерии, низко расположенные ушные раковины, складки на шее, деформацию грудной клетки,
гипертелоризм, птоз, крипторхизм у мальчиков [46].
Тип наследования синдрома Noonan – аутосомно-доминантный. Мутации при синдроме Noonan
примерно в 50% случаев носят спорадический характер [16, 46]. Генные мутации возникают в результате замены одной или нескольких пар азотистых
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
оснований в структуре ДНК на другие, выпадения или добавления пар
оснований, что ведет к нарушению
порядка считывания информации.
В итоге происходит изменение в
транскрипции РНК и синтезе белков, что обусловливает появление
новых или измененных признаков.
В 1994 г. C. R. Jamieson и соавт.
[31] показали, что ген, мутации в котором лежат в основе возникновения синдрома Noonan, локализован
в длинном плече 12–й хромосомы
(локус q24). Однако впоследствии
обнаружилось, что не у всех пациентов с синдромом Noonan пораженный ген имел одну и ту же локализацию, что указывало на возможность
генетической гетерогенности. В
êËÒ. 1. Ç̯ÌËÈ ‚ˉ ·ÓθÌÓ„Ó, ÒÚ‡- êËÒ. 2. Ç̯ÌËÈ ‚ˉ Ô‡ˆËÂÌÚÍË, ÒÚ‡‰‡˛2001 г. M. Tartaglia и соавт. [45] пре䉇˛˘Â„Ó ÒË̉ÓÏÓÏ Noonan, ‚ ‡Ì- ˘ÂÈ ÒË̉ÓÏÓÏ Noonan, ‚ ÒÚ‡¯ÂÏ ‰ÂÚÒÍÓÏ
ставили сообщение о наличии лишь у
‚ÓÁ‡ÒÚÂ
ÌÂÏ ‰ÂÚÒÍÓÏ ‚ÓÁ‡ÒÚÂ
50% пациентов обследованной
группы мутаций в гене PTPN11.
Доказано, что среди различных мутаций в гене
разрез глаз, плоскую спинку носа, гипоплазию подPTPN11 преимущественно встречаются миссенсбородка, низко расположенные ушные раковины с
мутации [46, 47]. Миссенс-мутации связаны с замеутолщенным завитком, а также кожные крыловидной нуклеотидов в кодированной части гена и проные складки в области шеи (рис. 1). Внешний вид
являются в виде замены аминокислоты в структуре
пациентов, страдающих синдромом Noonan, подбелка. В зависимости от природы аминокислоты и
вергается значительным изменениям в течение жизфункциональной значимости нарушенного участка
ни. Патологические черты лица наиболее четко вынаблюдается полная или частичная потеря функциражены в периоде новорожденности и раннем
ональной активности белка. Мутации в гене
детстве, а с возрастом становятся несколько стерPTPN11 приводят к потере функциональной активтыми [16]. При взгляде на новорожденного с синдности белка тирозин-фосфатазы SHP-2, который
ромом Noonan в первую очередь обращают на себя
участвует в ряде процессов эмбриогенеза, таких
внимание относительно большие размеры головы с
как вальвулогенез полулунных клапанов сердца,
выраженным преобладанием мозгового черепа над
развитие скелета конечностей, дифференцировка
лицевым, а также короткая шея. В старшем возраскроветворных клеток [16, 22, 42, 46]. За последнее
те лицо пациента приобретает вид треугольника,
десятилетие использование позиционного клониоснование которого расположено в области лба, а
рования – технологии идентификации генов по их
верхушка – у подбородка (рис. 2). Губы обычно
ориентировочной хромосомной локализации – позтолстые, носогубные складки выступают, глаза ставолило лучше изучить этиологию синдрома
новятся менее выпуклыми, а шея несколько удлиняNoonan. В настоящее время доказано, что, помимо
ется. Учитывая изменение черт лица больного индигена PTPN11, за развитие синдрома Noonan ответвида с возрастом, целесообразно проводить оценку
ственны также гены KRAS, SOS1 и RAF1. Мутации
внешности пациента по серии фотографий за разв гене SOS1 обнаружены у 13% больных, KRASличные периоды жизни [16].
мутации – у 5% пациентов, а RAF1-мутации описаМасса тела ребенка при рождении обычно норны в 3–17% случаев [32].
мальная, хотя может быть повышенной за счет налиДля синдрома Noonan характерен клинический
чия системных отеков [16, 40]. Средняя масса тела
полиморфизм: наряду с выраженными формами напри рождении составляет 3450 г [44]. Почти четблюдаются и стертые, диагностика которых предверть новорожденных с синдромом Noonan не иместавляет значительные трудности [20]. Стертые
ют проблем, связанных со вскармливанием. Однако
формы выявляются обычно при обследовании члеу 15% детей отмечается слабое сосание, у 38% – понов семьи больного. Общее число клинических
вторные срыгивания во время кормления. В 24% слупризнаков, которые могут быть выявлены у детей с
чаев проблемы, возникающие в процессе кормления,
синдромом Noonan, достаточно велико. К наиболее
требуют перевода пациента на зондовое питание
характерным для синдрома признакам относят, в
[44]. У малышей, находившихся на зондовом кормлепервую очередь, необычный лицевой фенотип: шинии, была выявлена задержка становления моторной
рокий лоб, гипертелоризм, птоз, антимонголоидный
деятельности кишечника [16].
34
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
70% пациентов с синдромом Noonan низкого
роста [35]. Согласно международным рекомендациям, низким ростом считается отставание в росте
более двух сигмальных отклонений от средневозрастных значений или рост ниже 10-го центиля [4].
Обычно длина тела больного ребенка при рождении находится в пределах нормальных значений,
однако уже в течение первых месяцев жизни отмечается отставание в росте. При этом доказано, что
наличие или отсутствие у ребенка проблем, связанных со вскармливанием, не влияет на рост тела в
длину [37]. Средний рост больных до наступления
пубертатного периода соответствует 3-му центилю. Обычно у больных, страдающих синдромом
Noonan, костный возраст на 2 года отстает от фактического, а рост тела в длину продолжается и после 20 лет [16, 41, 44]. Witt и соавт. в исследовании
1986 г. показали, что рост взрослых пациентов составляет в среднем 161,0 см у мужчин и 150,5 см
у женщин. Согласно результатам исследования
Ranke и соавт., выполненного в 1988 г., средний рост
у мужчин составляет 162,5 см, у женщин – 152,7 см
[41]. По данным Noonan и соавт., рост 30% взрослых пациентов находится в пределах нормальных
значений, а для 70% больных характерен рост ниже
3-го центиля [35].
Согласно данным исследований, посвященных
изучению причин возникновения низкорослости у
пациентов с синдромом Noonan, для большинства
больных не характерно снижение спонтанной и
стимулированной секреции гормона роста. При
этом у ряда больных все же был выявлен низкий
уровень соматотропина в крови, базальный и на
фоне нагрузочной пробы [9]. В настоящее время
существуют разные подходы к лечению низкорослости у пациентов с синдромом Noonan. Согласно
первому подходу, начинать лечение соматотропным гормоном следует только после подтверждения его дефицита в организме. Согласно другому
подходу, терапию гормоном роста следует назначать каждому отстающему в росте ребенку (независимо от уровня содержания гормона) в возрасте
7–8 лет [16]. Несмотря на значительное улучшение
показателей физического развития и нарастание
скорости роста на фоне терапии соматотропным
гормоном, далеко не все пациенты достигают во
взрослом возрасте средних для популяции показателей роста. К тому же следует помнить, что эффект терапии соматотропным гормоном наблюдается в течение первых 3 лет лечения, максимальный
эффект – в первые 2 года [16]. Большую роль также играет восприимчивость больных к проводимой
терапии. Доказано, что пациенты, у которых выявлены мутации в гене PTPN11, менее восприимчивы
к терапии гормоном роста, чем пациенты без мутаций в указанном гене [20].
У ребенка, находящегося на лечении соматотропным гормоном, следует регулярно проводить
оценку скорости роста (каждые 6 мес), оценку ко-
стного возраста (каждые 12 мес). Один раз в год
выполняют биохимический анализ крови с определением уровня инсулиноподобного фактора роста
и соматомединсвязывающего белка. Ежегодно проводят исследование функции щитовидной железы.
Регулярное кардиологическое обследование также
обязательно. Наличие у больного гипертрофической кардиомиопатии не является абсолютным противопоказанием к лечению, однако требует особо
тщательного контроля данных ЭхоКГ в динамике.
К клиническим проявлениям синдрома Noonan
также относят наличие у пациентов нёба с высокой
аркой, аномалий прикуса. Классическая деформация грудной клетки с выбуханием верхней части
грудины и западением нижней наблюдается у
90–95% пациентов с синдромом Noonan и обычно
достаточно выражена уже в раннем детстве [16].
В более чем половине случаев встречается вальгусная деформация локтей. Сколиоз и «конская стопа»
описаны у 10–15% пациентов [16]. К другим аномалиям развития скелета относят клинобрахидактилию, незаращение дужек позвонков, сращение
шейных позвонков, вальгусную деформацию колена, лучелоктевой синостоз, чрезмерную подвижность суставов [16, 36, 37]. При поражении нервной системы у пациентов с синдромом Noonan
наиболее часто встречается невринома, миобластома, периферическая нейропатия, гидроцефалия;
у 13% больных неоднократно в течение жизни возникают судороги [16].
Наличие у больных, страдающих синдромом
Noonan, диффузной мышечной гипотонии, мышечной слабости указывает на вероятность снижения
показателей энергетического обмена [4, 9]. Предпринятые в Московском НИИ педиатрии и детской
хирургии исследования по определению уровней
молочной и пировиноградной кислот в сыворотке
крови больных выявили их превышение в 1,5–2,0 раза по сравнению с нормой, что явилось подтверждением нарушения процессов гликолиза. Анализ цитохимического статуса лимфоцитов периферической
крови выявил снижение активности митохондриальных ферментов альфа-глицерофосфатдегидрогеназы и глутаматдегидрогеназы до 9,2 и 4,8 Ед. соответственно (при норме 11–14 и 10–15 Ед.), что
свидетельствует о нарушении процессов митохондриального окисления [9].
Снижение параметров энергетического обмена
указывает на необходимость назначения пациентам
с синдромом Noonan таких препаратов, как L-карнитин, коэнзим Q10, никотинамид, витамины группы В [4, 9].
Для детей с синдромом Noonan характерна задержка темпов моторного развития средней степени выраженности, что частично объясняется мышечной гипотонией, проявляющейся в раннем
детском возрасте. Ребенок начинает сидеть в среднем в возрасте 10 мес, самостоятельно ходить – в возрасте 21 мес, говорить – в 31 мес [16]. Расстройства
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
артикуляции встречаются часто (у 72% пациентов),
однако хорошо поддаются коррекции. Умственная
отсталость, обычно неглубокая, проявляется у трети
больных с синдромом Noonan [9, 38]; однако встречаются больные и с более низким коэффициентом
интеллектуального развития. У таких пациентов IQ
составляет 50–60 Ед. при норме 85–115 Ед. [9, 38].
Большинство детей школьного возраста проходят
обучение по общей программе, однако 10–40% учеников нуждаются в специальных образовательных
курсах [48]. Характерологические особенности детей с синдромом Noonan включают в себя упрямство, раздражительность, негативизм, затруднение
концентрации внимания, неуравновешенность в общении с окружающими, что осложняет социальную
адаптацию ребенка [16, 50]. Несмотря на широкий
спектр поведенческих проблем, большинство авторов считают, что детям, страдающим синдромом
Noonan, вполне достаточно грамотного родительского воспитания без вмешательства в процесс становления личности специалистов [50].
Вероятность возникновения у пациентов с синдромом Noonan злокачественной гипертермии невысока и составляет 1–2% [14, 16]. Злокачественную
гипертермию можно определить как состояние остро возникшего гиперметаболизма в скелетной мускулатуре. Синдром злокачественной гипертермии
проявляется в основном при использовании галогенсодержащих летучих анестетиков и деполяризующих миорелаксантов, что наиболее часто встречается при проведении общей анестезии. Использование
дантролена в сочетании с рациональной интенсивной терапией позволяет снизить летальность при
молниеносных формах злокачественной гипертермии до 20%.
Риск развития злокачественной гипертермии
увеличивается при повышенной концентрации креатинфосфокиназы в плазме пациента. Согласно
данным литературы, у пациентов, страдающих синдромом Noonan, уровень указанного фермента
обычно находится в пределах допустимых значений [16]. Учитывая серьезность последствий возникновения злокачественной гипертермии, перед
проведением анестезии всем больным с синдромом
Noonan следует определять уровень креатинфосфокиназы.
Частота ВПС у пациентов с синдромом Noonan
составляет, по данным различных авторов, от 50 до
90% [16, 21, 36, 37]. Со стороны сердечно-сосудистой системы встречаются следующие варианты
врожденных пороков:
– изолированный стеноз легочной артерии
(ИСЛА) выявляется в 20–50% случаев [16, 44];
– гипертрофическая кардиомиопатия отмечена
у 20% больных [16, 40, 44];
– дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
встречается в 6–10% случаев [16, 44];
– дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
выявлен у 5% пациентов [16, 44];
36
– наличие открытого артериального протока
(ОАП) отмечено у 3% пациентов [16].
Стеноз ЛА с интактной межжелудочковой перегородкой был первым пороком развития сердечнососудистой системы, признанным характерным
для синдрома Noonan [37]. Согласно современным
исследованиям, ИСЛА включает спектр аномалий:
наряду с клапанным возможно формирование подклапанного и надклапанного стенозов ЛА. Для пациентов с синдромом Noonan наиболее характерно
наличие клапанного или комбинированного стеноза ЛА. У ряда больных выявляется обструктивная
патология легочных артерий в форме локальных
или протяженных сужений. При синдроме Noonan
стеноз ЛА встречается как в изолированном виде,
так и в сочетании с другими ВПС.
У половины пациентов в основе клапанного
стеноза ЛА лежит сращение створок клапана по
комиссурам. В этом случае заслонки клапана ЛА
образуют конусообразную выбухающую в ствол
ЛА диафрагму с округлым или овальным отверстием, располагающимся в центре или эксцентрично.
У 50% пациентов с синдромом Noonan в качестве
основного механизма формирования стеноза выявляется дисплазия створок клапана ЛА [39]. Морфологически диспластичные створки клапана отечные,
деформированные, значительно утолщенные [16].
Сращения по комиссурам незначительны, однако
фиброзирование створок в области, прилежащей к
синусам Вальсальвы, ограничивает их экскурсию.
К редко встречающимся врожденным порокам
сердца ряд авторов относят открытый атриовентрикулярный канал, тетраду Фалло, коарктацию аорты,
субаортальный стеноз, аномалию Эбштейна [16].
Коарктацию аорты ранее причисляли к ВПС, характерным для синдрома Turner, однако в исследовании
M. C. Digilio и соавт. [25] показано, что частота
встречаемости коарктации аорты при синдроме
Noonan значительно выше, чем предполагалось ранее, и составляет 9%. По данным B. Marino и соавт.
[33], к наиболее часто встречающимся ВПС (помимо
ИСЛА, ГКМП, септальных дефектов и ОАП) относится открытый атриовентрикулярный канал, обнаруженный у 15% обследованных пациентов и в четверти случаев сочетавшийся с субаортальным
стенозом [33]. В литературе описаны случаи развития первичной легочной гипертензии у пациентов,
страдающих синдромом Noonan.
У 87% больных обычно выявляют изменения на
ЭКГ, при этом аномалии развития сердца могут отсутствовать [16, 35]. Особенности ЭКГ представлены отклонением электрической оси сердца влево,
расширением комплексов QRS, глубокими зубцами
Q [35, 48]. Отклонение электрической оси сердца
влево возможно даже при наличии выраженной гипертрофии правого желудочка, что связывают с нарушениями проводимости.
Подходы к терапии клинических проявлений
сердечной недостаточности у пациентов, страдаю-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
щих синдромом Noonan, не отличаются от общепринятых. Единственным эффективным методом
лечения аномалий развития сердечно-сосудистой
системы является хирургическое устранение ВПС.
Наряду с открытыми оперативными вмешательствами в последнее десятилетие интенсивно развиваются альтернативные эндоваскулярные методы
коррекции ВПС. Приобретает популярность закрытие септальных дефектов с помощью специальных
систем – окклюдеров, а также эндоваскулярное устранение ОАП. Процедура транслюминальной
баллонной вальвулопластики (ТЛБВП) клапанного
стеноза ЛА во многих клиниках мира стала методом выбора при лечении больных с клапанным стенозом легочной артерии [1]. По данным НЦССХ
им. А. Н. Бакулева, при выполнении ТЛБВП клапанного стеноза ЛА получены успешные результаты
как у новорожденных, так и у пациентов старшего
возраста. В отдаленные сроки (до 15 лет) были обследованы 80% больных: наряду со снижением градиента систолического давления между правым
желудочком и ЛА у всех пациентов отмечалось
клиническое улучшение; в случае высокого остаточного градиента была выполнена повторная
ТЛБВП клапанного стеноза ЛА, оказавшаяся эффективной у большинства больных [1]. Сохранение высокого градиента давления на клапане ЛА
может быть связано с грубой исходной деформацией клапана или неадекватным проведением эндоваскулярной процедуры. При наличии выраженной дисплазии клапана ЛА показано оперативное
вмешательство на открытом сердце.
Применение эндоваскулярных методов коррекции ВПС позволяет избежать торакотомии и
искусственного кровообращения (ИК), сократить
госпитальный период. Помимо этого существуют
и другие положительные факторы, которые нельзя объективно измерить: улучшение психологического состояния пациентов, восстановление
трудоспособности в короткий срок. Однако и при
выполнении эндоваскулярных процедур возможно возникновение осложнений. Так, при закрытии
ДМПП и ДМЖП с помощью окклюдеров необходимо иметь в виду вероятность возникновения таких проблем, как сохранение остаточного шунта,
смещение окклюдера, нарушение ритма. При выполнении транскатетерного закрытия ОАП возможны миграция спирали, тромбоз бедренных сосудов, через которые проводился катетер, а
также гемолиз.
Тактика хирургического лечения врожденной
патологии сердечно-сосудистой системы у пациентов с синдромом Noonan имеет определенные особенности. Так, в литературе имеются сообщения,
что при наличии характерных для данного синдрома диспластичных створок легочного клапана результаты баллонной вальвулопластики оказываются хуже, чем в случае преобладания сращения
створок по комиссурам [16]. В то же время, по дан-
ным R. H. Anderson и соавт. (2001 г.), от процедуры
баллонной вальвулопластики не следует отказываться даже в случае выявления у больного дисплазии створок легочного клапана [39]. При этом показанием к коррекции порока в условиях ИК следует
считать отсутствие эффекта от технически правильно выполненной эндоваскулярной операции.
У трети пациентов с синдромом Noonan наблюдаются нарушения гемостаза различной степени
выраженности [49]. Заболевание может протекать
без геморрагических явлений или с едва заметными признаками кровоточивости. Возможно даже
отсутствие клинических симптомов заболевания
при выявлении патологии системы гемостаза по
данным лабораторных исследований [16]. У пациентов с синдромом Noonan при проведении лабораторных исследований выявляют удлинение времени кровотечения по Дуке, тромбоцитопению,
различные тромбоцитопатии, дефицит V, VIII, XI, XII
факторов свертывания, дефицит протеина С [16,
44]. Недостаточность протеина С может быть двух
типов: количественная недостаточность, характеризующаяся низкой концентрацией протеина С, и
качественная, при которой протеин С неактивен
или малоактивен. Увеличение активированного частично тромбопластинового времени отражает дефицит плазменных факторов (кроме VII и XIII) и наблюдается при их значительном снижении (ниже
25–10%). Значительная тромбоцитопения (с содержанием тромбоцитов менее 50×109/л) может
стать причиной развития у больного серьезного
кровотечения [8]. Перечисленные выше проявления расстройства гемостаза возникают как изолированно, так и в различных сочетаниях [16, 44].
Тщательный сбор анамнеза со скрупулезным
анализом наличия у больного минимальных признаков повышенной кровоточивости, к которым
относятся кровотечения после травм и порезов,
периодические носовые кровотечения, длительные менструальные кровотечения, позволит заподозрить патологию гемостаза [2].
Расстройство гемостаза может впервые проявиться возникновением длительного и обильного
кровотечения после проведения хирургического
вмешательства. Множество пациентов с синдромом Noonan в течение жизни переносят одно или
несколько оперативных вмешательств по поводу
ВПС, в том числе в условиях ИК. Операция с экстракорпоральным кровообращением – это серьезный стресс для пациента, затрагивающий деятельность всех органов и систем. Несмотря на
совершенствование хирургической техники, анестезиологии, перфузиологии, интра- и послеоперационные осложнения при кардиохирургических
вмешательствах в условиях ИК продолжают оставаться значимой клинической проблемой [13].
Нарушение гемостаза представляет собой одно
из самых грозных осложнений ИК, с увеличением
длительности которого повышается вероятность
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
послеоперационных кровотечений [3]. Риск развития интра- и послеоперационных кровотечений
усугубляется при наличии у пациента нарушений
гемостаза. Для проведения адекватной гемостатической и заместительной трансфузионной терапии
необходимо четко определить характер нарушений
свертываемости крови. Поэтому всем пациентам с
синдромом Noonan, которым планируется выполнение оперативных вмешательств по поводу ВПС
или экстракардиальной патологии, в систему предоперационного обследования должно быть включено тщательное исследование системы гемостаза.
Выбор препаратов крови для профилактики и купирования кровотечений определяется характером
нарушений гемостаза. В арсенале врача всегда
должны находиться соответствующие препараты
крови на случай возникновения у больного кровотечения как интраоперационно, так и в послеоперационном периоде.
Гепатоспленомегалия без изменения эхоструктуры паренхиматозных органов выявляется во время
ультразвукового исследования (УЗИ) у 51% больных [16, 35]. Этиология гепатоспленомегалии, возникновение которой характерно преимущественно
в раннем детском возрасте, неизвестна [16, 36, 44].
В единичных случаях у пациентов, страдающих
синдромом Noonan, описаны случаи заболевания
острым лимфобластным лейкозом или ювенильным
типом хронического миелолейкоза [17, 46]. При
этом отмечено более благоприятное течение лейкоза по сравнению с пациентами, у которых не выявлено данного генетического синдрома [32, 46].
Дисплазия лимфатических сосудов, встречающаяся у 20% пациентов с синдромом Noonan, приводит к разнообразным клиническим проявлениям
[36, 38, 48]. Развитие дисплазии лимфатических сосудов возможно как в пренатальном, так и в постнатальном периоде. Клинические признаки наиболее
ярко выражены при рождении, хотя могут впервые
проявиться уже во взрослом возрасте [16]. По степени выраженности клинической картины выделяют локализованные и генерализованные формы.
Чаще всего встречается лимфогенный отек нижних
конечностей, который обычно исчезает в старшем
детском возрасте [48]. К менее частым клиническим
проявлениям относят лимфедему области бедер,
промежности, мошонки или больших половых губ,
лимфангиэктазию легких и кишечника; лимфангиомы на лице и шее встречаются редко [16]. При наличии дилатации интестинальных и мезентериальных
лимфатических сосудов у больных происходит истечение лимфы в кишечник, что приводит к потере
белка с калом.
Лимфорея является одним из возможных осложнений, возникающих после перенесенных операций по поводу врожденного порока сердца или
деформации грудной клетки. В детском возрасте
также возможно развитие спонтанного хилоторакса [37]. В случае возникновения хилоторакса пока38
зано выполнение дренирования плевральных полостей.
Особое значение для уменьшения лимфообразования имеет диета с преобладанием среднецепочечных триглицеридов или перевод пациента на
парентеральное питание [18, 30]. Из успешно применяющихся медикаментозных препаратов следует отметить преднизолон и октреотид [23, 24]. При
отсутствии эффекта от консервативных методов
лечения для купирования лимфореи используют
склерозирующие агенты с целью сращения листков
плевры, выполняют плеврэктомию. При неэффективности вышеперечисленных лечебных мероприятий выполняют ревизию плевральной полости,
прошивание и коагуляцию всех возможных источников лимфореи.
Лимфа содержит высокий процент белков, иммуноглобулинов и лимфоцитов. Потеря значительного количества лимфы приводит к дефициту в организме альбумина и глобулинов, что требует
назначения заместительной терапии. Характерно
также развитие лимфопении с преимущественным
снижением числа Т-хелперов, что приводит к существенному снижению иммунного статуса [18, 27].
Аномалии развития мочевыделительной системы во время УЗИ выявляются у 11% больных с синдромом Noonan [16, 37, 44]. Наиболее частым видом патологии является гидронефроз. К более
редко встречающимся порокам развития мочевыделительной системы относят аномалии положения
почек, гипоплазию почек, одностороннюю почечную агенезию, сращение почек, а также кистозные
аномалии почек [16, 29]. Возможно удвоение мочеточника или развитие стеноза последнего в дистальном отделе. Стеноз мочеточника чаще всего
обусловлен наличием рубцов, уретероцеле или клапана и обычно приводит к развитию мегауретера.
У ребенка диагностика врожденных пороков
развития почек и мочевыводящих путей затруднена
в связи с тем, что они не имеют патогномоничной
клинической картины, часто протекают скрыто и
нередко диагностируются лишь при появлении
симптомов хронической почечной недостаточности, которая является неизбежным исходом многих
заболеваний мочевой системы [5]. При сочетании у
пациента пороков развития мочевыделительной и
сердечно-сосудистой систем врачу необходимо не
только разработать тактику лечения патологии урогенитального тракта, но и определить возможность
выполнения оперативных вмешательств по поводу
ВПС в условиях ИК у данного контингента больных.
При выполнении операций в условиях ИК следует
помнить о возможном нарушении функции почек
после проведения перфузии. Наличие у пациента
патологии со стороны почек увеличивает риск развития ранних послеоперационных осложнений, поэтому тщательное обследование больного представляется крайне важным для профилактики
почечной дисфункции после операции. Для выяв-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ления врожденной нефропатии всем пациентам с
синдромом Noonan следует проводить ультразвуковое исследование почек. При малейшем подозрении на существование порока развития мочевой системы необходимо выполнить следующий комплекс
обследований: экскреторная урография, цистография, цистоскопия, радиоизотопная ренография,
при необходимости – КТ и МРТ.
Задержка полового развития возможна у больных обоих полов. В этом случае средний возраст появления менархе у девочек составляет 14,6±1,17 года [44] при отсутствии нарушения генеративной
функции. Задержка полового созревания у лиц
мужского пола может быть связана с наличием
крипторхизма, который встречается у 60–80% больных [16, 26, 40].
Патология органов зрения отмечается у 95% больных синдромом Noonan и включает в себя нарушения рефракции, косоглазие, амблиопию и нистагм
[16]. Нейросенсорная глухота встречается в 3% случаев [44].
Диагноз синдрома Noonan может быть заподозрен во время пренатального ультразвукового исследования при обнаружении у плода кистозной гигромы, представляющей собой заполненную
жидкостью полость с преимущественной локализацией на задней поверхности шеи [19, 28, 34]. Кистозная гигрома часто сочетается с гидрамнионом
или неиммунной водянкой плода. Перечисленные
выше ультразвуковые признаки не являются специфичными для синдрома Noonan и могут также встречаться при других наследственных синдромах. Для
подтверждения диагноза синдрома Noonan применяют исследование ДНК клеток плода, полученных
путем биопсии хориона или амниоцентеза, проведение которых возможно на 10–12-й и на 15–18-й неделях гестации соответственно [43].
После установления генетического диагноза и определения потенциальной опасности синдрома необходимо составить план обследования пациента для
выявления сопутствующих пороков развития и разработать меры для предотвращения реализации возможных патологических состояний. Знание особенностей этиологии, патогенеза, клинического течения
различных генетических синдромов, а также тактики
ведения таких пациентов позволяет специалистам
кардиохирургического стационара своевременно
принимать необходимые меры для профилактики
развития различных осложнений. Касаясь вопроса
предоперационной подготовки, необходимо помнить,
что риск проведения и без того сложных операций,
особенно в условиях ИК, может повышаться у неподготовленных соответствующим образом пациентов.
Предупреждение развития осложнений, в свою очередь, не только облегчает проведение операций, но и
уменьшает тяжесть течения послеоперационного периода, сокращает сроки реабилитации после проведенного лечения, а также позволяет повысить эффективность хирургической коррекции ВПС.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Алекян, Б. Г. Возможности эндоваскулярной хирургии
у детей с врожденными пороками сердца / Б. Г. Алекян,
М. Г. Пурсанов, Е. Ю. Данилов, К. Э. Карденас // Детские
болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 1. – С. 48–57.
Баркаган, З. С. Геморрагические заболевания и синдромы /
З. С. Баркаган. – М., 1988.
Бегаева, М. М. Длительное искусственное кровообращение у новорожденных и детей первого года жизни при
коррекции сложных врожденных пороков сердца: дис. …
канд. мед. наук / Бегаева М. М. – М., 2005.
Белова, Н. А. Клинические проявления, принципы дифференциальной диагностики и лечения наследственных заболеваний, сопровождающихся задержкой роста у детей:
дис. … д-ра мед. наук / Н. А. Белова. – М., 2000.
Бокерия, Л. А. Ошибки при обследовании больных с симптоматическими артериальными гипертензиями (заболеваниями почек, почечных сосудов и мочевыводящих путей) /
Л. А. Бокерия, Р. А. Абдулгасанов // Анналы хирургии. –
2008. – № 1. – С. 7–13.
Бокерия, Л. А. Заболеваемость и врожденные пороки системы кровообращения у детей (распространенность и коррекция) / Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, Р. Г. Гудкова // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 1. – С. 3–10.
Бокерия, Л. А. Общие тенденции показателей заболеваемости врожденными пороками сердца населения Российской
Федерации / Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, И. В. Самородская, Е. В. Болотова // Бюллетень НЦССХ им. А. Н, Бакулева РАМН. – 2007. – Т. 8, № 5. – С. 28–34.
Бураковский, В. И. Осложнения при операциях на открытом сердце / В. И. Бураковский, Я. Л. Рапопорт, Г. Г. Гельштейн и др. – М., 1972.
Казанцева, Л. З. Дифференциальная диагностика, особенности патогенеза и возможности терапии синдрома
Noonan / Л. З. Казанцева, А. Н. Семячкина, П. В. Новиков
и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. –
2002. – Т. 47, № 2. – С. 17–21.
Лазюк, Г. И. Наследственные синдромы множественных
пороков развития / Г. И. Лазюк, И. В. Лурье, Е. Д. Черствой. – М., 1983.
Левченко, Е. Г. Врожденные пороки сердца у детей – синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения: дис. …
канд. мед. наук / Е. Г .Левченко. – М., 2003.
Левченко, Е. Г. Генетические синдромы у детей с ВПС /
Е. Г. Левченко, В. А. Тоболин, Н. П. Котлукова // Вестник
аритмологии. – 2000. – № 18. – С. 102–103.
Лобачева, Г. В. Факторы риска развития ранних осложнений и их коррекция у больных после операции на открытом сердце: дис. … д-ра мед. наук / Г. В. Лобачева. –
М., 2000.
Солониченко, В. Г. Клиническая дисморфология хирургических болезней у детей / В. Г. Солониченко, Т. В. Красовская // Детская хирургия. – 1998. – № 4. – С. 4–9.
Шарыкин, А. С. Классификация наследственных заболевания в детской кардиологической практике / А. С. Шарыкин, Е. Г. Левченко // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2001. – № 3. – С. 149.
Allanson, J. E. Noonan syndrome // Management of genetic
syndromes / Eds S. B. Cassidy, J. E. Allanson. – Whey-Li,
Inc., 2005. – P. 385–395.
Bader-Meunier B. Occurrence of myeloproliferative disorder
in patients with Noonan syndrome / B. Bader-Meunier //
J. Pediatr. – 1997. – Vol. 130. – P. 885–889.
Barker, P. M. Primary pulmonary lymphangiectasia in infancy
and childhood / P. M. Barker, C. R. Esther, L. A. Fordham et
al. // Eur. Respir. J. – 2004. – Vol. 24. – P. 413–419.
Benacerrof, B. R. The prenatal sonographic features of Noonan’s
syndrome / B. R. Benacerrof, M. F. Green, L. B. Holmes //
J. Ultrasound Med. – 1989. – Vol. 8. – P. 59–63.
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
20. Bertola, D. R. Clinlcal variability in a Noonan syndrome family
with a new PTPN11 gene mutation / D. R. Bertola, A. C. Pereira,
P. S. Oliveira et al. // Am. J. Med. Genet. – 2004. – Vol. 130A. –
P. 378–383.
21. Burch, M. Cardiological abnormalities in Noonan syndrome:
Phenotypic diagnosis and echocardiographic assessment of
118 patients / M. Burch, M. Sharland, E. Shinebourne et al. //
J. Am. Coll. Cardiol. – 1993. – Vol. 22. – P. 1189–1192.
22. Chen, B. Mice mutant for Egfr and Shp2 have defective cardiac
semilunar valvulogenesis / B. Chen, R. T. Bronson, L. D. Klaman
et al. // Nat. Genet. – 2000. – Vol. 24. – P. 296–299.
23. Cheung, Y. Octreotide for treatment of postoperative chylothorax / Y. Cheung, M. P. Leung, M. Yip // J. Pediatr. –
2001. – Vol. 139. – P. 157–159.
24. Coulter, D. M. Successful treatment with octreotide of spontaneous chylothorax in a preamature infant / D. M. Coulter //
J. Perinatol. – 2004. – Vol. 24. – P. 194–195.
25. Digilio, M. C. Noonan syndrome and aortic coarctation /
M. C. Digilio, B. Marino, F. Picchio et al. // Am. J. Med.
Genet. – 1998. – Vol. 80. – P. 160–162.
26. Elsawi, M. M. Genital tract function in men with Noonan syndrome / M. M. Elsawi, J. P. Pryor, G. Klufio et al. // J. Med.
Genet. – 1994. – Vol. 31. – P. 468–470.
27. Esther, C. R. Pulmonary lymphangiectasia: Diagnosis and
clinical course / C. R. Esther, P. M. Barker // Pediatr. Pulmon. –
2004. – Vol. 38. – P. 308–313.
28. Gandhi, S. V. Nooman syndrome presenting with transient
cystic hygroma / S. V. Gandhi, E. S. Howarth, K. C. Krarup et
al. // J. Obstet. Gynaecol. – 2004. – Vol. 24. – P. 183–184.
29. George, C. D. Abdominal ultrasound in Noonan syndrome:
A study of 44 patients / C. D. George, M. A. Patton, M. Sharland,
E. J. Adam // Pediatr. Radiol. – 1993. – Vol. 23. – P. 316–318.
30. Huber, A. Congenital pulmonary lymphangiectasia /
A. Huber, D. Schranz, I. Blaha et al. // Pediatr. Pulmonol. –
1991. – Vol. 10. – P. 310–313.
31. Jamieson, C. R. Mapping a gene for Nooman syndrome to the
long arm of chromosome 12 / C. R. Jamieson, I. van der Burgt,
A. F. Brady et al. // Nat. Genet. – 1994. – Vol. 8. – P. 357–360.
32. Jongmans, M. Genotypic and phenotypic characterization of
Noonan syndrome: New data and review of the literature /
M. Jongmans // Am. J. Med. Genet. – 2005. – Vol. 134. –
P. 165–170.
33. Marino, B. Congenital heart diseases in children with Noonan
syndrome: An expanded cardiac spectrum with high prevalence of atrioventricular canal / B. Marino, M. C. Digilio,
A. Toscano et al. // J. Pediatr. – 1999. – Vol. 135. – P. 703–706.
34. Nisbet, D. L. Prenatal features of Noonan syndrome /
D. L. Nisbet, D. R. Griffin, L. S. Chitty // Prenat. Diagn. –
1999. – Vol. 19. – P. 642 – 647.
35. Noonan, J. A. Adult height in Noonan syndrome / J. A. Noonan,
R. Raaijmakers, B. D. Hall // Am. J. Med. Genet. – 2003. –
Vol. 123A. – P. 68–71.
36. Noonan, J. A. Noonan syndrome and related disorders:
Alteration in growth and puberty / J. A. Noonan // Rev.
Endocr. Metab. Disord. – 2006. – Vol. 7. – P. 251–255.
37. Noonan, J. A. Noonan syndrome. An update and review for
the primary pediatrician / J. A. Noonan // Clin. Pediatr. –
1994. – Vol. 33. – P. 548–555.
38. Opitz, J. M. The Noonan syndrome / J. M. Opitz // Am. J.
Med. Genet. – 1985. – Vol. 21. – P. 515–518.
39. Pаediatric cardiology / Eds R. H. Anderson, E. J. Baher,
F. J. Macartney et al. – Vol. 2. – Edinburgh; London; New
York, 2001. – P. 1461–1481.
40. Patton, M. A. Noonan syndrome: A review / M. A. Patton //
Growth, Genetics and Hormones. – 1994. – Vol. 10. – P. 1–3.
41. Ranke, M. B. Noonan syndrome: Growth and clinical manifestation in 144 cases / M. B. Ranke, P. Heidemann,
C. Knupfer et al. // Eur. J. Pediatr. -1988. – Vol. 148. –
P. 220–227.
42. Saxton, T. M. The SH2 tyrosine phosphatase Shp-2 is required
for mammalian limb development / T. M. Saxton, B. G. Ciruna,
D. Holmyard et al. // Nat. Genet. – 2000. – Vol. 16. –
P. 2352–2364.
43. Schluter, G. Prematal DNA diagnosis of Noonan syndrome in
a fetus with massive hygroma colli, pleural effusion and
ascites / G. Schluter, M. Steckel, H. Schiffmann et al. //
Prenat. Diagn. – 2005. – Vol. 25. – P. 574–576.
44. Sharland, M. A clinical study of Noonan syndrome /
M. Sharland, M. Burch, W. M. McKenna, M. A. Paton // Arch.
Dis. Child. – 1992. – Vol. 67. – P. 178–183.
45. Tartaglia, M. Mutation in PTPN11, encoding the protein tyrosine phosphatase SHP-2, cause Noonan syndrome /
M. Tartaglia, E. L. Mehler, R. Goldberg et al. // Nat. Genet. –
2001. – Vol. 29. – P. 465–468.
46. Tartaglia, M. Noonan syndrome and related disorders: genetics and pathogenesis / M. Tartaglia, B. D. Gelb // Ann. Rev.
Genomics Hum. Genet. – 2005. – Vol. 6. – P. 45–68.
47. Tartaglia, M. PTPN 11 mutations in Noonan syndrome:
molecular spectrum, genotype – phenotype correlation, and
phenotypic heterogeneity / M. Tartaglia, K. Kalidas, A.
Shaw et al. // Am. J. Hum. Genetic. – 2002. – Vol. 70. –
P. 1555–1563.
48. Van der Burgt, I. Patterns of cognitive functioning in schoolaged children with Noonan syndrome associated with variability in phenotypic expression / I. Van der Burgt,
G. Thoonen, N. Roosenboom et al. // J. Pediatr. – 1999. –
Vol. 135. – P. 707–713.
49. Witt, D. R. Bleeding diathesis in Noonan syndrome: A common association / D. R. Witt, B. C. McGillivray, J. E. Allanson
et al. // Am. J. Med. Genet. – 1988. – Vol. 31. – P. 305–317.
50. Wood, A. Behavioural aspects and psychiatric findings in
Noonan syndrome / A. Wood, A. Massarano, M. Super,
R. Harrington // Arch. Dis. Child. – 1995 – Vol. 72. –
P. 153–157.
Поступила 28.01.2009
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.126.42:089.193.4:616.12-007-053.1
ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ НА МИТРАЛЬНОМ КЛАПАНЕ
ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА. НЕРЕШЕННЫЕ
ВОПРОСЫ И ПЕРСПЕКТИВЫ ИЗУЧЕНИЯ
З. Ф. Фатулаев*, Б. Н. Сабиров. О. Р. Мота
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Современные достижения кардиохирургии дали
возможность все чаще выявлять и оперировать
сложные и сочетанные ВПС, что привело к увеличению объема хирургического вмешательства, снижению операционной и послеоперационной смертности, улучшению функциональных результатов.
Пациенты, ранее считавшиеся неоперабельными, в
настоящее время успешно переносят самые сложные хирургические вмешательства. Вместе с тем, в
силу тех или иных обстоятельств, появились больные, нуждающиеся в повторных операциях, и их
количество с каждым годом растет, составляя
10–40% от числа первичных операций.
Основной причиной подобной ситуации являются ошибки в диагностике и хирургической тактике
при выполнении первичной радикальной коррекции порока (оставшиеся или не замеченные пороки, реканализация септальных дефектов, неадекватно выполненные пластические операции на
клапанах сердца, дисфункция искусственных клапанов сердца и т. д.). Общая частота осложнений
после радикальной коррекции простых, а также
сложных пороков колеблется от 2 до 30% [2, 8, 9].
До недавнего времени любые осложнения, требовавшие повторного оперативного вмешательства
на сердце, носили характер «операций отчаяния» и
предпринимались только по жизненным показаниям. В последнее десятилетие благодаря достижениям в области анестезиологии, реаниматологии, искусственного кровообращения, защиты миокарда и
усовершенствования оперативной техники риск
повторных операций значительно снизился.
В данном обзоре рассматриваются повторные
операции на митральном клапане после коррекции
частичной формы атриовентрикулярного канала,
врожденной недостаточности или стеноза митрального клапана, а также в результате развития инфекционного эндокардита у ранее оперированных
больных [40, 44].
Частичная форма атриовентрикулярного
канала. Хирургическое вмешательство при частич-
ной форме атриовентрикулярного канала (АВК) в
настоящее время хорошо отработано и, как правило, результаты вполне удовлетворительные [15,
24, 26]. Первичная радикальная коррекция порока
включает несколько этапов: устранение имеющейся митральной недостаточности, пластика
ДМПП и коррекция сопутствующих аномалий. Однако несмотря на довольно хорошие результаты,
полученные непосредственно после радикальной
коррекции порока, менее оптимистично выглядят
отдаленные результаты. Практически все исследователи, анализировавшие результаты радикальной
коррекции частичной формы атриовентрикулярного канала приходят к выводу, что в отдаленном периоде после первичной коррекции порока в
30–50% случаев встречается умеренная или выраженная недостаточность митрального клапана. Из
них от 7 до 23 % больных нуждаются в повторной
операции [10, 16, 27, 46].
В литературе дискутабельным остается вопрос
по поводу того, надо ли ушивать расщепление передней створки по методике G. C. Rastelli (1969 г.)
или оставлять митральный клапан трехстворчатым,
как предлагает A. Carpentier (1978 г.), дополняя
операцию различными пластическими методиками
на фиброзном кольце. Оба метода дают хорошие
результаты. Однако большинство хирургов предпочитают корригировать расщепление передней
створки при помощи отдельных узловых швов. Необходимо отметить, что сторонники ушивания вовсе не исключают возможности сохранения трехстворчатой структуры при маленьком размере
фиброзного кольца, так как в этих случаях ушивание расщепления может привести к стенозированию митрального отверстия [12]. Важным моментом первичной коррекции является резекция
вторичных сухожильных хорд, которые фиксируют
края расщепления створок к межжелудочковой перегородке [10].
При сохраняющейся недостаточности митрального клапана после ушивания расщепления передней
* Адрес для переписки: е-mail: fatzdoktor@yandex.ru
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
створки с целью полного восстановления функции
клапана некоторые авторы рекомендуют шовную
аннулопластику по одной или обеим комиссурам
[14, 28].
Следующим этапом радикальной коррекции частичной формы АВК является пластика ДМПП.
Следует отметить важность выбора оптимального
размера заплаты для пластики первичного ДМПП.
В литературе нередко приводятся сообщения о
том, что размеры левого предсердия при данном пороке остаются нормальными или даже уменьшенными вследствие сброса крови слева направо на
уровне предсердий. В связи с этим размер заплаты
должен быть заведомо больше площади самого
ДМПП. Применение маленькой заплаты может привести к уменьшению объема левого предсердия,
что в совокупности с остаточной регургитацией на
митральном клапане приводит к перегрузке левых
отделов сердца, нарушению кровообращения в
ближайшем послеоперационном периоде и тяжело
переносится больными с данной патологией. Большое натяжение по краям дефекта также может являться причиной реканализации ДМПП.
В основе развития недостаточности митрального
клапана после коррекции частичной формы атриовентрикулярного канала лежат сложные аномалии
развития клапанного и подклапанного аппарата,
аномальное крепление хорд, ограничивающие подвижность створки после ее ушивания, неполная
коррекция порока, а также присоединение бактериального эндокардита, который, в свою очередь, может привести к прорезыванию швов на передней
створке [17, 33, 35, 40]. Наиболее часто недостаточность митрального клапана в отдаленном периоде развивается при полном расщеплении передней
створки и наличии дефекта ткани створки.
Врожденная недостаточность митрального
клапана. Врожденная недостаточность митрального клапана характеризуется значительным разнообразием патологии створок, хордального аппарата и папиллярных мышц [6].
При относительно сохранном аппарате митрального клапана применяются различные методы пластической коррекции, что является предпочтительным методом хирургического лечения данного
порока у детей [13, 28, 43, 51]. Однако грубые изменения клапанного аппарата вызывают неадекватное
его функционирование после реконструктивной
операции [6], что неизбежно в отдаленном периоде
приводит к повторному вмешательству, цель которго – устранить недостаточность митрального клапана. В случаях выраженной кардиомегалии, недостаточности кровообращения 2А-Б степени, учитывая
тяжелое состояние больных и необходимость адекватной коррекции недостаточности митрального
клапана, некоторые авторы рекомендуют сразу же
провести протезирование клапана [2]. В литературе нередко встречаются описания случаев, когда
хирурги, пытаясь сохранить клапан, проводят без42
успешную пластическую реконструкцию, в конечном итоге заканчивающуюся протезированием клапана. Такая тактика неоправданно удлиняет как саму операцию, так и время ИК и пережатия аорты.
Подобная ситуация не может не отразиться на ближайшем послеоперационном периоде у исходно
крайне тяжелых больных. Все вышесказанное показывает, что нет единого подхода к выбору показаний к пластической операции и методу коррекции недостаточности МК.
Дискутабелен вопрос и о времени оперативного
вмешательства у детей, так как при операции на
ранней стадии развития болезни, когда ещё не развилась выраженная дилатация левого желудочка и
фиброзного кольца митрального клапана, в случае
протезирования клапана протезом малого размера
в дальнейшем возникает необходимость репротезирования [28, 51]. В то же время при значительной
дилатации левого желудочка и фиброзного кольца
и возможности имплантации искусственного клапана сердца большего диаметра существует риск возникновения послеоперационной сердечной недостаточности, напрямую зависящий от исходного
состояния миокарда. Учитывая, что врожденная патология митрального клапана относится к аномалиям
с прогрессирующим течением легочной гипертензии, особенно у новорожденных, и то, что 50% больных умирают в течение года и лишь 20% переживают трехлетний возраст, необходимо и оправданно
расширять показания к операции у этой категории
больных [6].
До недавнего времени проблема выбора конкретного метода хирургического вмешательства
отодвигалась на момент проведения самой операции, до ее внутрисердечного этапа, когда определялись характер и степень поражения митрального
клапана. В настоящее время этот вопрос благодаря
достижениям в области клинико-инструментальных методов исследования в общем и развитию
ЭхоКГ-методов исследования, в частности практически полностью решается в процессе обследования в дооперационном периоде.
Показаниями к протезированию МК у детей служат грубые анатомические изменения, не позволяющие провести адекватную пластическую операцию [9]. По мнению Л. А. Бокерия и соавт. [5],
морфология клапана, при которой следует отдавать
предпочтение протезированию, может быть представлена чаще всего следующими изменениями:
миксоматозной дегенерацией; отсутствием хорд
передней створки на большом протяжении; отсутствием папиллярных мышц и хорд задней стенки;
аномальным креплением задней или передней группы папиллярных мышц в выводном отделе левого
желудочка, создающим стеноз аорты; отсутствием
группы папиллярных мышц с прикреплением хордального аппарата к эндокарду левого желудочка;
множественными дефектами передней и задней
створок; гамакообразными и парашютообразным
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
клапанами; непосредственным прикреплением головки передней группы папиллярных мышц к краю
передней створки.
Отдаленные результаты после пластических операций при врожденной недостаточности митрального клапана зависят как от правильности выбора
показания для этого метода хирургической коррекции, так и от качественно проведенной самой пластической операции. При дилатации фиброзного
кольца важным моментом является дополнение к
пластической операции на клапане – шовная аннулопластика. В исследованиях И. Э. Бондаренко [6],
Т. Sugita и соавт. [50], A. S. Aharon и соавт. [13] выявлено, что в группе больных без фиксации фиброзного кольца наблюдалось значительно большее
число пациентов с остаточной послеоперационной
регургитацией и прогрессирующим ухудшением
функционального состояния пациента.
Повторные операции на митральном клапане,
особенно операции по протезированию у детей, к
сожалению, сопровождаются высокой смертностью –
от 15 до 50% [16, 17, 43]. Послеоперационный период у них также протекает тяжело, с длительной недостаточностью кровообращения, требующей интенсивной медикаментозной терапии.
Хорошие результаты приводит в своей работе
Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков и др. (2005 г.) с летальностью 3,5%. Основные причины послеоперационных осложнений – нарушение ритма и проводимости.
Впервые протезирование митрального клапана
шаровым протезом А. Starr выполнил Effler в 1963 г.
Вскоре об успешных операциях протезирования
митрального клапана у детей 10–15 лет также шаровым протезом сообщили Linder и соавт. (1965 г.).
В СССР впервые подобную операцию выполнил
В. И. Бураковский в 1968 г.
Вопрос о необходимости и возможности протезирования митрального клапана у детей раннего
возраста является предметом давней дискуссии, и
до настоящего времени нет однозначного общепринятого мнения. Одни авторы приводят аргументы в
пользу выполнения реконструктивных операций на
структурах митрального клапана, другие отдают
предпочтение протезированию, причем с каждом
годом появляются все больше сообщений об успешных имплантациях искусственных клапанов
сердца не только детям раннего возраста, но и новорожденным. Показанием к протезированию МК у
детей раннего возраста является наличие патологических изменений во всех клапанных структурах
(дилатация фиброзного кольца, нарушение развития створок, хорд и папиллярных мышц), приведших к тотальной регургитации [5].
Выбор протеза. Как показало время, ни один
искусственный клапан не может сравниться с естественным. Протез любой конструкции, кроме всего
прочего, неизбежно создает перепады давления, величина которых, помимо особенностей модели и ее
размеров, зависит от ударного выброса и частоты
сердечных сокращений. Любые протезы были и будут для организма инородным телом, поэтому им органически присущи проблемы тромбообразования,
инфицирования и механического износа.
Стремление избежать осложнений, присущих
механическим клапанам, определило необходимость разработки биологических клапанов сердца. Опыт ведущих отечественных и зарубежных
клиник подтвердил преимущества биологических
протезов, которые заключаются в уменьшении риска тромбоэмболических осложнений, в возможности отказа от пожизненного приема антикоагулянтов, в расширении показаний к операции у
пациентов с высоким риском развития тромбозов
и эмболии. В то же время использование биопротезов не сняло с повестки дня такие важнейшие вопросы, как долговечность, бактериальная резистентность, гемодинамическая эффективность в
отдаленные сроки после имплантации. Основными
причинами неудовлетворительных исходов оказались дегенерация, кальцификация и миксоматозное
перерождение ткани клапанов, отрыв створок от
опорного кольца. Механические свойства протезов
со временем меняются в сторону снижения их эластичности: через 5 лет после операции пластическая способность материала створок биопротеза составляет лишь 52% от исходных значений [7].
По мнению J. Reyes и соавт. (1989 г.), высокая
частота дисфункции биологических протезов связана с целым рядом причин: высокой и непрерывно
изменяющейся скоростью метаболизма кальция у
данной категории больных; повышенным иммунным статусом у детей; использованием маленьких
размеров биологических протезов, что приводит к
турбулентности кровотока и микротравмам створок и как следствие – к быстрому изнашиванию биопротезов.
Специфичность проблемы протезирования у детей заключается в отсутствии малых размеров искусственных клапанов, необходимости репротезирования по мере роста ребенка, в возможности
сужения выводного тракта левого желудочка относительно большим запирательным устройством
протеза, а также связана с трудностями проведения
антикоагулянтной терапии. Перечень нерешенных
проблем и специфических осложнений в хирургии
клапанной патологии у детей наводит на мысль о
том, что операции по замене клапанов эффективны,
но должны рассматриваться как вынужденные.
Протезирование клапанов сердца у детей и подростков, особенно у пациентов с быстрым прогрессированием заболевания, представляет собой
сложный раздел кардиохирургии. Сложности
обусловлены малыми размерами полостей сердца,
узкими фиброзными кольцами клапанных отверстий, не всегда позволяющими имплантировать соответствующие размеры протезов, рассчитанных
для имплантации взрослым больным. При узком
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
фиброзном кольце митрального клапана методом
выбора является супрааннулярное протезирование [11]. Авторами выполнено 8 операций с нулевой летальностью и гладким послеоперационным
течением.
Результаты хирургического лечения. Оценивая отдаленные результаты хирургического лечения врожденной митральной недостаточности, следует учитывать характер выполненной операции,
так как осложнения, возникающие в отдаленные
сроки после операции, и показатели смертности отличаются в группах больных после протезирования
клапана и после реконструктивных операций. Более того, результаты реконструктивных операций,
в свою очередь, зависят от исходной анатомии порока, объема операции и метода коррекции.
Анализ данных, опубликованных в литературе,
показывает, что в отдаленные сроки после реконструктивных операций летальность составляет 2–7%
[13, 21, 39, 47]. Причинами летальных осложнений
в отдаленные сроки, как правило, являются бактериальный эндокардит и септические осложнения,
причем эти осложнения нередко возникают при хорошей функции клапана. Следует отметить, что терапия инфекционного эндокардита представляет
собой сложную процедуру и должна начинаться
при одном только подозрении на инфекционное поражение. У большинства пациентов оперированные
клапаны уязвимы и легко подвергаются инфекционному эндокардиту, который приводит к рецидиву
митральной недостаточности.
Согласно Л. А. Бокерия и соавт. (2004 г.), выживаемость пациентов к 14-му году после реконструкции клапана (с учетом госпитальной летальности) составляет 85%. Y. Okita и соавт. [39],
S. Chauvaud и соавт. [21], N. Yoshimura и соавт. [52]
отмечают примерно такой же уровень выживаемости, A. Boening и соавт. [17] – 77–88%. У пациентов
после протезирования митрального клапана летальность в отдаленные сроки после операции, как
отмечают большинство авторов, связана с тромбозом протеза и тромбоэмболиями [30, 34, 38, 52].
В литературе существуют противоречивые сведения о выживаемости детей после протезирования
клапана. Так, по сообщениям одних авторов [31,
48], поздняя летальность составляет 16%, а по сообщениям других, выживаемость пациентов к
10–15 годам составляет 33 [25], 51 [21], 63 [23] и
78% [38]. Более обнадеживающие сведения приводят N. Yoshimura и соавт. [52]. R. Andreas и соавт.
(2006 г.) сообщают о 90 и 93% выживаемости своих пациентов в течение 10-летнего срока наблюдений. Эти противоречивые данные еще раз показывают,
насколько
остро
стоит
проблема
протезирования митрального клапана у детей.
Повторные операции на МК. В отдаленные
сроки после реконструктивных операций также
возникает необходимость в повторных операциях.
Чаще всего их выполняют в течение первых двух
44
лет после операции с частотой 1,9% в год, или в
15–30% случаев [21, 27, 52]. Необходимость выполнения повторных операций после реконструкции клапана возникает либо при рецидиве порока,
либо при прогрессировании резидуальной митральной недостаточности. А. Carpеntier [19] сообщает об 11% повторных операций к 10-му году наблюдений и отмечает, что в 50% случаев это был
рецидив недостаточности, а у остальных больных
была прогрессирующая резидуальная недостаточность. У большинства больных в отдаленные сроки
после реконструктивных операций сохраняется
хороший результат, и они не нуждаются в повторных операциях достаточно длительное время.
По сообщениям одних авторов [32, 50], свобода от
повторных операций в течение 7–8 лет, вычисленная актуарным методом, составляет 58–73%, по сообщениям других, – 89–91% к 15-му году наблюдений [13, 30, 49]. Столь разные данные, вероятно,
объясняются разными методами выполнения операций и прежде всего – методами ремоделирования
фиброзного кольца.
Одной из причин вынужденной замены клапана
у детей в отдаленные сроки после протезирования
является несоответствие диаметра протеза размерам растущего организма [45]. Частота репротезирования клапана у детей колеблется от 20 до 48%
[21, 22, 31, 42]. Репротезирование клапана у детей
выполняют при увеличении поверхности тела в два
раза. У детей с протезированием МК причиной повторных операций являются перерост протеза,
тромбоз протеза и эндокардит [34, 42, 45]. Свобода
от повторных операций к 10 годам после протезирования, по разным сообщениям, составляет
66–75% [12, 23], к 15 годам – 54% [38].
По данным Л. А. Бокерия и др. [3], при повторных операциях только в редких случаях удается выполнить реконструкцию клапана. M. S. Uva и соавт.
[50], S. Chauvaud и соавт. [21], H. Ohno и соавт.
(1999 г.) также считают, что повторные операции,
как правило, заканчиваются протезированием клапана.
Сравнение разных методов ремоделирования
фиброзного кольца (асимметричная шовная аннулопластика и аннулопластика на опорном кольце
Карпантье) показало, что наиболее благоприятный
прогноз получения хороших результатов в отдаленные сроки после операции имеет реконструкция
клапана на кольце Карпантье. Даже в случаях небольшой остаточной регургитации опорное кольцо
более надежно предотвращает дальнейшую дилатацию фиброзного кольца клапана. При асимметричной шовной аннулопластике (особенно если
она выполнена с одной стороны) большая часть
кольца остается незащищенной, и небольшая вначале регургитация из-за дилатации фиброзного
кольца увеличивается в отдаленные сроки после
операции. Поэтому при реконструкции клапана необходимо добиваться полной его герметичности,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
особенно если ремоделирование фиброзного кольца осуществляется с помощью шовной аннулопластики [6, 28].
Наличие дополнительных расщеплений или добавочных отверстий в створках, а также парашютообразный тип строения митрального клапана, являющиеся факторами, способствующими сохранению
недостаточности клапана в послеоперационном периоде, увеличивают показатели хирургической летальности и ухудшают отдаленные результаты.
Л. А. Бокерия и др. (2000 г.) на основании анализа результатов 151 оперированного больного
пришли к выводу, что тотальная недостаточность
митрального клапана является фактором риска неполной формы АВК, что предопределяет поиск решения проблемы. Летальность в общей группе у
данных авторов составила 8,6%, причем летальность в группе больных с умеренной недостаточностью составила 5,6%, в то время как у больных с
недостаточностью III степени она возросла до 12%,
а у больных с полной дисфункцией клапана достигла 20%. В группе больных с парашютообразным митральным клапаном был выявлен потенциальный стеноз клапана в 17,9% случаев с ранней
послеоперационной летальностью 22,2%, что позволяет расценивать данную ситуацию как фактор
риска. Отдаленные результаты оценивались в сроки от 6 мес до 10 лет после операции у 131 больного. В течение этого периода умерли 4 пациента.
Причиной смерти 2 больных была острая сердечная недостаточность, развившаяся вследствие
прогрессирующей митральной недостаточности.
Повторной операции по поводу реканализации
ДМПП, а также оставшейся или вновь появившейся недостаточности митрального клапана подверглись 15 пациентов (11,4%).
Каждый из методов (протезирование или пластика) имеет свои преимущества и недостатки.
Так, наряду с полным устранением недостаточности клапанов при их протезировании эти пациенты являются кандидатами на выполнение повторных операций ввиду невозможности имплантации
им протеза большего диаметра. Кроме того, эти
пациенты обречены на пожизненный прием антикоагулянтов. В то же время, выполняя клапаносохраняющую операцию, хирурги отодвигают
сроки повторного вмешательства (если возникает
необходимость) на более старший возраст и освобождают больного от длительного приема антикоагулянтов и опасностей, связанных с приемом
этих препаратов.
Согласно данным ряда авторов, при врожденной
митральной недостаточности наличие анатомических особенностей порока и грубых дегенеративных
изменений структур клапана в 5–36% случаев вынуждают хирургов прибегать к протезированию
митрального клапана у маленьких детей из-за невозможности выполнения адекватных клапаносохраняющих операций [21, 25, 30]. Повторные опе-
рации могут носить запланированный характер
(больные просто перерастают размер искусственного клапана) либо быть вынужденными из-за развития осложнений или повторного возникновения
симптомов порока.
Среди причин послеоперационной летальности
многие авторы на первое место ставят исходную тяжесть состояния оперируемых пациентов и высокую травматичность повторных вмешательств.
Таким образом, высокая летальность и тяжелое
состояние пациентов требуют тщательного анализа
причин развития осложнений после первичных
операций на митральном клапане, правильного определения показаний и противопоказаний к повторным операциям, выбора оптимальной методики
повторной коррекции в зависимости от патологии
клапана в каждом конкретном случае.
Литература
1.
Бокерия, Л. А. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции / Л. А. Бокерия, С. В. Горбачевский. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005.
2.
Бокерия, Л. А. Биопротезы в сердечно – сосудистой хирургии. Современное состояние проблемы / Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, А. И. Малашенков и др. // Грудная и
серд.-сосуд. хир. – 2002. – № 1. – С. 4–12.
3.
Бокерия, Л. А. Причины и результаты повторных операций после раннее выполненной радикальной коррекции
врожденных пороков сердца у детей раннего возраста /
Л. А. Бокерия, М. А. Зеленикин, Г. Д. Бокерия, К. В. Шаталов // Там же. – 2004. – № 5. – С. 4–9.
4.
Бокерия, Л. А. Протезирование клапанов сердца у детей:
хирургический подход и реальные возможности / Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, Хасан Али и др. // Детские болезни
сердца и сосудов. – 2004. – № 1. – С. 73–81.
5.
Бокерия, Л. А. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста при врожденных пороках сердца /
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, А. А. Свободов и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2003. – № 3. – С. 16–19.
6.
Бондаренко, И. Э. Отдаленные результаты хирургического
лечения врожденной недостаточности митрального клапана: дис. … канд. мед. наук / И. Э. Бондаренко. – М., 1995.
7.
Дземешкевич, С. А. Болезни митрального клапана / С. А. Дземешкевич, Л. У. Стивенсон. – М.: Медицина, 2000.
8
Подзолков, В. П. Повторные операции после радикальной
коррекции врожденных пороков сердца / В. П. Подзолков,
В. Н. Чебан, А. А. Гаджиев и соавт. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 6. – С. 35–41.
9.
Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред, В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996.
10. Хамидов, А. В. Причины повторных операций у больных
после радикальной коррекции неполной формы открытого
атриовентрикулярного канала / А. В. Хамидов, Л. И. Абусалямов, С. В. Горбачевский // Бюл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2003. – Т. 4, № 11. – С. 26–28.
11. Хассан Али Супрааннулярное протезирование митрального клапана у детей с узким фиброзным кольцом /
Али Хассан, В. Н. Илин, З. Ф. Фатулаев // Там же. – 2006. –
Т. 7, № 3. – С. 11.
12. Abbruzzeze, P. A. Late left atrioventricular valve insufficiency after
repair of partial atrioventricular septal defects: anatomical and surgical determinants / P. A. Abbruzzeze, A. Napaleone, R. M. Bini et
аl. // Ann. Thorac. Surg. – 1990. – Vol. 49, № 1. – P. 111–114.
13. Aharon, A. S. Early and late results of mitral valve repair in children / A. S. Aharon, H. Laks, D.Drinrweter et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 107, № 5. – P. 1262–1271.
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
14. Alexi-Meskeshvili, V. Results of left atrioventricular valve reconstruction after previous correction of atrioventricular septal
defects / V. Alexi-Meskeshvili, R. Hetzer, I. Dahnert et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 1997. – Vol. 12, № 3. – P. 460–465.
15. Baufreton, C. Ten – yea experience with with surgical treatment of partial atrioventricular septal defect: risk factors in the
early postoperative period / C. Baufreton, D. Journois,
F. Leca et. al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. –
Vol. 112, № 1. – P. 14–20.
16. Beierlein, W. Long-term follow-up after mitral valve replacement in childhood: poor event-free survival in the young child /
W. Beierlein, V. Becker, R. Yates et al. // Eur. J Cardiothorac.
Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 860–865.
17. Boening, A. Long-term results after surgical correction of
atrioventricular septal defects / A. Boening, J. Scheewe,
K. Heine et al. // Ibid. – 2002. – Vol. 22, № 2. – P. 167–173.
18. Brian, K. Mitral valve replacement in children: predictors of longterm outcome / K. Brian, P. William, Pippa Simpson et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76. – P. 853–859.
19, Carpentier, A. Cardiac valve surgery – the French correction
/ A. Carpentier // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1983. –
Vol. 86, – P. 323–337.
20. Carpentier, A. Surgical anatomy and management of the
mitral component of atrioventricular canal defects / Pediatric
cardiology // Eds R. H. Andersson, E. A.Shinebourne. –
Edinbourgh: Churchill Livingstone, 1978. – P. 477–490.
21. Chauvaud, S. Reconstructive surgery in congenital mitral
valve insufficiency (Carpentier techniques): long-term results /
S. Chauvaud, J. F. Fuzelier, R. Houel et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 115, № 5. – P. 84–92.
22. Coles, J. G. Surgical experiens with reparative techniques in
patients with congenital mitral valvular anomalies / J. G. Coles,
W. G. Williams, T. Watanaet al. // Circulation. – 1987. – Vol. 76,
№ 3. – P. 117–122.
23. Christos, Alexiou. Mitral valve replacement with mechanical
prostheses in children: improved operative risk and survival /
Christos Alexiou, Maria Galogavrou, Qiang Chen et al. //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2001. – Vol. 20. – P. 105–113.
24. El-Najdabi, E. K. Operation for partial atrioventricular septal
defects: a forty – year review / E. K. El-Najdabi, D. J. Dricoll,
F. J. Puga et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. –
Vol. 119, № 5. – P. 880–890.
25. Fiane, A. E. Mechanical valve replacement in congenital heart
disease / A. E. Fiane, J. Lindberg, K.Saatvedt, J. L. Svennevig //
J. Heart Valve Dis. – 1996. – Vol. 5, № 3. – P. 337–342.
26. Gatzoulis, M. A. Surgery for partial atrioventricular septal
defect in the adult / M. A. Gatzoulis, S. Hechter, G. D. Webb
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 67, № 2. –
P. 504–510.
27. Goldfaden, D. M. Long-term results of repair of incomplete
persistent atrioventricular canal / D. M. Goldfaden, M. Jones, A. G. Morrow// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1981. –
Vol. 82. – P. 669–673.
28. Guido, Oppido. Surgical treatment of congenital mitral valve
disease: Midterm results of a repair-oriented policy / Guido
Oppido, Ben Davies, McMullan D. M., Cochrane A. D. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2008. – Vol. 135. –
P. 1313–1321.
29. Hetzer, R. Modified Surgical Techniques and Long-Term
Outcome of Mitral Valve Reconstruction in 111 Children /
R. Hetzer, B. Eva Maria Delmo Walter, H_bler M. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2008. – Vol. 86. – P. 604–613.
30. Hisatomi, K. Mitral valve repair for mitral regurgitation with ventricular septal defect in children / K. Hisatomi, T. Isomura, T.Sato
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 62, – P. 1773–1777.
31. Kadoda, K. Mitral valve replacement in the first year of life /
K. Kadoda, R. A. Jonas, J. E. Mayer et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 100, № 5. – P. 762–768.
32. Kalil, R. A. K. Unsupported annuloplasty for mitral regurgitation in
the young patient / R. A. K. Kalil, J. R. M. Sant Anna, P. R. Rates
et al. // Cardiol. Young. – 1993. – Vol. 3 (Suppl. 1). – P. 121.
33. King, R. M. Prognostic factors and surgical treatment of partial
atrioventrikular canal / R. M. King, F. J. Puga, G. K. Danielson
et al. // Circulation. – 1986. – Vol. 74.
34. Kirk, R. Redo Mitral Valve Replacement in Children / R. Kirk,
J. M. Kanter, M. Paul et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2005. –
Vol. 80. – P. 642–646.
35. Kuralay, E. Left atrioventricular valve repair technique in partial septal defects // E. Kuralay, E. Ozal, U. Demirkilic et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 68, № 5. – P. 1746–1750.
36. McGrath, L. B. Actuarial survival, freedom from reoperation,
and other events after repair of atrioventricular septal defects /
L. B. McGrath, L. Gonzalez–Lavin // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1987. – Vol. 94, № 4. – P. 582–590.
37. Milano, A. Late results after left – sided cardiac valve replacement in children / A. Milano, P. R. Vouhe, F. Baillot–Vernant,
P. Donzeau–Gouge et al. // Ibid. – 1986. – Vol. 92, –
P. 212–225.
38. Munetaka Masuda. Late results after mitral valve replacement with bileaflet mechanical prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch / Munetaka Masuda,
Hideaki Kado, Hideki Tatewaki et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2004. – Vol. 77. – P. 913–917,
39. Okita, Y. Early and late results of reconstructive operation for
congenital mitral regurgitation in pediatric age group /
Y. Okita, S. Miki, K. Kusuhara et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1998. – Vol. 96, № 2. – P. 294–298.
40. Permut, L. С. Late results and reoperation after repair of complete and partial atrioventricular canal defects / L. С. Permut,
V. Mehta // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. –
Vol. 9, № 1. – P. 44–54.
41. Poirier, N. C. A novel repair for atrioventricular septal defect
requiring reoperation for left atrioventricular valve regurgitation / N. C. Poirier, W. G. Williams, G. S. Van Arsdell et al. //
Eur. J. Cardiotorac. Surg. – 2000. – Vol. 18, № 1. – P. 54–61.
42. Potter, D. D. Risk of repeat mitral valve replacement for failed
mitral valve prostheses / D. D. Potter, T. M. Sundt, K. J. Zehr
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 78. – P. 67–72.
43. Prifiti, E. Repair of congenital malformations of the mitral
valve: early and midterm results / E. Prifiti, V. Vanini,
M. Bonacchi // Ibid. – 2002. – Vol. 73, № 2. – P. 614–621.
44. Puga, F. J. Reoperation after repair of atrioventricular canal
defects / F. J. Puga // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.
Pediatr. Card. Surg. Ann. – 1998. – Vol.1, № З. – C. 123–128.
45. Raghuveer Geetha Predictors of prosthesis survival, growth,
and functional status following mechanical mitral valve replacement in children ages < 5 years, a multi-institutional study /
Raghuveer Geetha, A. Caldarone Christopher, B. Hills Christine //
Circulation. – 2003. – Vol. 108, № 10. – P. 174–179.
46. Studer, M. Determinants of early and late results of atrioventricular
septal defects / M. Studer, E. N. Blackstone, J. W. Kirklin et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 84. – P. 523–542.
47. Shimpo, H. Surgical results of reconstructive surgery for congenital
mitral regurgitation / H. Shimpo, J. Yada, H. Yudsa, M. Kusagama //
Cardiol. Young. – 1993. – Vol. 3 (Suppl. 1). – P. 122.
48. Shun, Wang Z. Valve replacement in children / Shun,
Z. Wang, C. Fei // Chung Hua Wai Ko Taa Chir. – 1996. – Vol. 4,
№ 7. – P. 433–435.
49. Sugita, T. Early and late results of partial plication annuloplasty for congenital mitral valve insufficiency / T. Sugita,
Y. Ueda, M. Matsumoto et al. // Eur. J. Cardiotorac. Surg. –
2001. Vol. 122, № 2 – P. 299–233.
50. Uva, M. S. Surgery for congenital mitral valve disease in the first
year of life / M. S. Uva, L. Gallttti, F. L. Gayet et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 100, № 1. – P. 164–176.
51. Van Son, Y. A. M. Late results of systemic atrioventricular
valve replacement in corrected transposition / Y. A. M. Van
Son, G. K. Danielson, J. C. Huhta et al. // Ibid. – 1995. –
Vol. 109. – P. 642–653.
52. Yoshimura, N. Surgery for mitral valve disease in the pediatric
age group / N. Yoshimura, M. Yamaguchi, Y. Oshima et al. //
Ibid. – 1999. – Vol. 118, № 1. – P. 99–106.
Поступила 01.12.2008
46
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.126.52-089
СООТВЕТСТВИЕ/НЕСООТВЕТСТВИЕ ПРОТЕЗА КЛАПАНА
СЕРДЦА ПАРАМЕТРАМ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ:
НОВЫЙ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУ И АЛГОРИТМЫ РЕШЕНИЯ*
Часть 2. ПРОТЕЗИРОВАНИЕ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
Л. А. Бокерия**, О. А. Махачев, А. А. Фадеев,
Б. Е. Нарсия, И. Э. Бондаренко, Т. Х. Хириев,
М. С. Панова, А. П. Мельников
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье представлен новый подход для оценки соответствия/несоответствия между размерами имплантированных механических протезов клапанов сердца (ПКС) и должными нормативными параметрами замещенных клапанов у детей. Ретроспективный анализ параметров соответствия/несоответствия проведен у 128 пациентов после протезирования аортального клапана. Количественная оценка
показателей, отражающих соответствие/несоответствие ПКС параметрам физического развития
детей проводилась в соответствии с разработанным оригинальным протоколом. В качестве ключевого критерия использован показатель Z-score, отражающий отношение диаметра проходного отверстия ПКС (по данным технических паспортов фирм-изготовителей механических протезов) к диаметру нативного клапана в норме (по данным нормативной базы для нефиксированных сердец). Анализ
результатов показал, что «резерв размера» имплантированного протеза был достигнут в 21% случаев. Различие посадочного и внутреннего диаметров механических ПКС требует обязательного дооперационного расчета параметров соответствия с целью оптимизации выбора протеза у детей. Предложенный протокол и критерии выбора протеза позволяют до операции выбрать адекватную по
размерам модель механического ПКС и прогнозировать риск раннего развития «перероста» протеза.
К л ю ч е в ы е с л о в а : клапаны сердца, аортальный клапан, механические протезы клапанов сердца, протезирование клапанов сердца, протезирование аортального клапана, пациент/протез несоответствие.
The article exhibits a new approach for the orifice deficiency rate to be assessed between the annulus of a normal heart
valve and the internal orifice of the HVMP (heart valve mechanical prosthesis) when implanted in children and adolescents. The retrospective study of the orifice deficiency values was performed for the patient cohort underwent AVR
(128 pts) at the Bakulev Research Center for Cardio-Vascular Surgery RAMS from 2000 to 2006. Quantitative assessment of the patients orifice deficiency values depending on their age and somatic growth has been done according to
a new designed calculation protocol. The key criterion of the protocol is the Z-score value of implanted prosthesis that
is the ratio between the HVMP internal orifice diameter (provided by manufacturers) and a normal child’s heart’ valve
annulus diameter (taken from morphometry database for normal non-fixed hearts). The analysis findings demonstrated that «size reserve» quality of selected prosthesis was achieved in 21% of patients after aortic valve replacements.
Differences in labeled and geometric sizes of mechanical prostheses require a mandatory preclinical calculation of the
orifice deficiency values for the optimum prosthesis to be selected. Both the calculation protocol and prosthesis selection criterion give an opportunity to select the appropriate size and type of prosthesis before surgery to prevent the risk
of patient prosthesis mismatch development soon after the intervention.
K e y w o rd s : mechanical heart valve prosthesis, aortic valve replacement, patient-prosthesis mismatch.
Выбор наиболее приемлемого протеза для детей
с неподдающимися реконструкции пороками аортального клапана до настоящего времени остается
предметом обсуждения, поскольку существующие
протезы несовершенны.
Имплантация механического протеза клапана
сердца (ПКС) сопряжена с риском тромбоэмболий,
необходимостью в антикоагулянтной терапии и потенциальной перспективой «перероста» протеза в
процессе взросления юного пациента.
* Работа выполнена в рамках госконтракта с Роснаукой от 9 апреля 2007 г. № 02.512.11.2091.
* * Адрес для переписки: e-mail: leoan@online.ru
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
Свиные и перикардиальные биопротезы считаются неприемлемыми для детей в связи с их быстрой дегенерацией [11, 12], а гомографты, помимо
тенденции к раннему кальцинозу, особенно у самых юных реципиентов [4], недолговечны и не всегда доступны [8].
Легочный аутографт, все чаще предлагаемый в качестве идеального варианта для замены аортального
клапана (АК) у детей [7], помимо сложности имплантации, требует нарушения целостности нормального
выводного тракта правого желудочка, в результате
чего возникает риск осложнений в отдаленном периоде сразу для двух полулунных клапанов.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН стандартной
методикой для детей, нуждающихся в замене АК,
за исключением особых случаев, остается имплантация механических протезов (при необходимости – с расширением фиброзного кольца) с дальнейшей пероральной антикоагулянтной терапией
варфарином.
В литературе, посвященной протезированию
АК у взрослых пациентов, широко обсуждается
вопрос выбора размера протеза для предотвращения протез/пациент несоответствия. Наличие этой
проблемы не вызывает сомнений, хотя споры о
критериях оценки, значимости и факторах риска
ее возникновения продолжаются до настоящего
времени. В группе детей и подростков проблеме
выбора размера протеза и его соответствия антропометрическим параметрам пациента уделяется
меньше внимания. Причин для этого много: это и
малочисленность наблюдений в отдельных клиниках, и исходная неоднородность и тяжесть клинического состояния пациентов, и отсутствие единых
критериев оценки.
В связи с этим мы поставили перед собой следующую цель: разработать критерии и обосновать
новую концепцию выбора протеза клапана сердца
у детей, главным элементом которой на настоящий
момент мы считаем отношение параметров проходного отверстия протеза к должным нормативным
значениям замещенного клапана, установленным
при морфометрии нефиксированных сердец.
В задачи нашего исследования входило:
– установить показатели и их количественные
критерии, обеспечивающие достоверную оценку
степени соответствия/несоответствия между размерами имплантированного аортального ПКС и
должными нормативными характеристиками аортального клапана у оперированных детей;
– систематизировать результаты количественной оценки параметров соответствия/несоответствия после протезирования аортального клапана у
детей и подростков.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с 2000 по 2006 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН аортальный клапан был заменен механи48
ческим протезом, имплантированным в позицию
фиброзного кольца, 128 пациентам в возрасте от 3
до 15 лет (средний возраст – 13±2,3 года). Пациенты, которым для имплантации протеза большего посадочного диаметра были выполнены операции с
расширением фиброзного кольца, из этого анализа
исключены. Пациентов мужского пола было 103,
женского – 25. Двустворчатые механические протезы были имплантированы в 68 случаях, у 60 детей
были использованы дисковые протезы. Средний
размер протеза АК составил 23,2±1,6 мм (от 19 до
27 мм).
Расчет количественных параметров для замещенного аортального клапана пациента и имплантированного протеза аортального клапана проводили
в соответствии с протоколом НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [2]. Должные нормативные значения АК
получены из базы данных для нефиксированных
препаратов сердец [1, 3].
Статистическая обработка данных выполнялась
с использованием однофакторного дисперсионного анализа, парные сравнения проводились с помощью критерия Scheffe.
êÂÁÛθڇÚ˚
Для каждого пациента были рассчитаны параметры по протоколу [2]. В соответствии с величиной показателя Z-score, отражающего отношение
диаметра проходного отверстия аортального протеза (АП) к диаметру АК в норме, больные были
распределены на две группы: 1-я группа (n = 118) –
проходное отверстие АП соответствует должным
нормативным значениям АК, величина Z-score в
пределах от -2 до +2; 2-я группа (n = 10) – проходное отверстие АП превышает должные нормативные значения АК, величина Z-score более +2.
В свою очередь, пациенты 1-й группы были распределены на три подгруппы:
– подгруппа 1А (n = 76) – проходное отверстие
АП соответствовало нижней границе индивидуального нормативного значения АК, величина Z-score в
пределах от -2 до 0;
– подгруппа 1Б (n = 26) – проходное отверстие
АП находилось в пределах одного стандартного отклонения от средней арифметической нормы, величина Z-score в пределах от 0 до +1;
– подгруппа 1В (n = 16) – проходное отверстие
АП соответствовало верхней границе индивидуального нормативного значения, величина Z-score в
пределах от +1 до +2.
Распределение больных в соответствии с вышеприведенной систематикой было следующим: в
подгруппы 1А и 1Б вошли 59 и 20% больных соответственно, в подгруппу 1В – 13%. Вторую группу
составили 8% больных. В таблице 1 представлены
величины сравнительных параметров между размерами имплантированных протезов и индивидуальными нормативными значениями. Различие
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
퇷Îˈ‡ 1
ÇÂ΢ËÌ˚ Ò‡‚ÌËÚÂθÌ˚ı Ô‡‡ÏÂÚÓ‚ ÏÂÊ‰Û ‡ÁÏÂ‡ÏË ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡ÌÌ˚ı ÔÓÚÂÁÓ‚ Ë Ë̉˂ˉۇθÌ˚ÏË
ÌÓχÚË‚Ì˚ÏË Á̇˜ÂÌËflÏË
Параметры
D АПп : D АКн
Группы*
1А (n=76)
1Б (n=26)
1В (n=16)
2 (n=10)
115,0±6,7
131,4±5,3
145,2±2,9
155,8±7,3
Dо АП : D АКн
91,4±5,6
105,4±2,5
114,9±2,7
124,6±4,4
Sо АП : S АКн
83,2±10,1
107,9±4,3
129,2±5,9
149,5±12,5
Возраст, лет
13,4±1,7
12,6±1,8
9,2±2,9
8,3±2,2
П р и м е ч а н и я . D АПп – диаметр аортального протеза посадочный; D АКн – диаметр аортального клапана в норме, Dо АП –
диаметр отверстия аортального протеза, Sо АП – площадь отверстия аортального протеза, S АКн – площадь митрального клапана в
норме, * различие между группами по всем параметрам достоверно (р<0,001).
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ‚Â΢ËÌ˚ ÍËÚÂËfl ‚˚·Ó‡ ‡ÁÏÂ‡ ÔÓÚÂÁ‡ (ä)
Группа
Число
больных
Показатели
р
D АКнат – D АПп, мм
К
1А
не оптимальный выбор
оптимальный выбор
30
46
4,37±1,81
1,01±0,74
2,25±1,11
0,49±0,37
<0,0001
1Б
не оптимальный выбор
оптимальный выбор
12
14
5,17±2,92
1,09±0,66
2,74±1,8
0,59±0,31
<0,0001
1В
не оптимальный выбор
оптимальный выбор
9
7
4,22±2,05
0,57±0,45
2,7±1,02
0,37±0,3
<0,0001
2-я
не оптимальный выбор
оптимальный выбор
2
8
4,0
0,64±0,48
3,62
0,49±0,38
–
между группами по всем параметрам было достоверным.
Таким образом, все пациенты детского и подросткового возраста, которым было выполнено
протезирование аортального клапана, по критерию соответствия диаметра отверстия ПКС нормативному значению диаметра клапана вошли в
нормативные границы (величина Z-score более
–2). Однако обращает на себя внимание следующее: во-первых, мы исследовали соответствие
норме геометрических параметров протеза, в то
время как гемодинамические параметры (площадь эффективного отверстия протеза) будут
иметь соответственно более низкие значения;
во-вторых, 59% пациентов (подгруппа 1А), у которых величина Z-score была в диапазоне от –2
до 0, практически не защищены от развития раннего «перероста» протеза, так как уже при имплантации протеза его параметры соответствуют
нижней границе нормы.
При анализе параметров у больных подгруппы
1А установлено, что средний возраст пациентов в
этой подгруппе был достоверно выше, чем в других
группах и составил 13,4±1,7 года, то есть эта наиболее старшая и активная группа больных, нагрузки у которых достаточно велики, оказалась наименее защищеной от развития раннего «перероста»
протеза. Для того чтобы понять причину этого
факта, мы провели ретроспективную оценку выбора размера имплантированного аортального
протеза с помощью критерия К [6]. Последний отражает разницу между посадочным размером имплантированного протеза и размером нативного
фиброзного кольца аортального клапана (определяемого с помощью эхокардиографии или интраоперационно):
К = Z-scoreАК нат – Z-scoreАП ,
п
где АКнат – нативный аортальный клапан;
АПп – аортальный протез посадочный.
Выбор считался оптимальным при величине критерия К≤1,0 и неоптимальным при К>1,0.
В соответствии с критерием К только у 60% больных подгруппы 1А выбор посадочного диаметра АП
был оптимальным (табл. 2). Различие между диаметром нативного АК и посадочным диаметром АП составило в среднем 1 мм, а величина К равнялась в
среднем 0,49. Эти показатели были достоверно меньше таковых в подгруппе не оптимального выбора.
В подгруппе 1Б оптимальный выбор размера
протеза был достигнут у 54% больных (см. табл. 2),
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
èÓ‰„ÛÔÔ‡1Ä
(n=76)
̇Ú
– D ÄèÔ, ÏÏ
5
D Ää
средняя величина показателя К составила 0,59, а
различие в диаметрах нативного АК и посадочного
диаметра АП составило 1,09 мм.
В подгруппе 1В выбор посадочного диаметра
протеза АК был оптимальным только в 44% случаев
(см. табл. 2), а величина критерия, как и в подгруппах 1А и 1Б, была достоверно меньше, чем у пациентов из подгруппы не оптимального выбора протеза.
Напротив, во 2-й группе на долю оптимального
выбора размера протеза приходилось большинство
больных – 80% (см. табл. 2).
Таким образом, по результатам нашего ретроспективного исследования, в 41% (53/128) случаев выбор
посадочного диаметра (ПД) протеза АК не был оптимальным и размеры ПД имплантированного протеза
были достоверно меньше параметров нативного клапана (рис. 1). Следовательно, одним из путей оптимизации выбора протеза у этой категории больных является необходимость соблюдения критерия К.
При анализе распределения посадочных диаметров протезов АК в 1-й и 2-й группах установлено,
что ПД механического протеза АК не определяет
степени действительного соответствия протеза параметрам физического развития детей. Так, пациенты с протезами № 21, № 23, № 25 оказались во
всех 4 группах (1А-2), а пациент с протезом № 27
4,51±2,14
4
3
2
0,94±0,69
1
p<0,0001
0
ä>1,0
ä≤1,0
êËÒ. 1. ê‡Á΢ˠ‚ ‰Ë‡ÏÂÚ‡ı ̇ÚË‚ÌÓ„Ó ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇
(D AK̇Ú) Ë ÔÓÒ‡‰Ó˜ÌÓ„Ó ‰Ë‡ÏÂÚ‡ ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÔÓÚÂÁ‡ (D ÄèÔ)
Û ·ÓθÌ˚ı Ò Ì ÓÔÚËχθÌ˚Ï Ë ÓÔÚËχθÌ˚Ï ‚˚·ÓÓÏ ÔÓÚÂÁ‡
попал в подгруппу 1А, что является подтверждением необходимости дооперационного расчета параметров соответствия протеза в каждом конкретном
случае (рис. 2).
Для того чтобы понять значение критерия К и
выяснить, как пациент 15 лет, которому был им-
èÓ‰„ÛÔÔ‡1Å
(n=26)
‹ 25
‹ 25
18
‹ 23
1 ‹ 27
41
2
9
12
‹ 19
14
‹ 23
‹ 21
1
4
‹ 27
‹ 21
2-fl „ÛÔÔ‡
(n=10)
èÓ‰„ÛÔÔ‡1Ç
(n=16)
‹ 25
‹ 23
‹ 25
5
‹ 23
4
6
5
4
2
‹ 21
êËÒ. 2. ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ÔÓÒ‡‰Ó˜Ì˚ı ‡ÁÏÂÓ‚ ÏÂı‡Ì˘ÂÒÍËı ÔÓÚÂÁÓ‚ ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ‚ „ÛÔÔ‡ı
50
‹ 21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
25
21,5±2,0
19,1±2,3
D Ää ‚ ÌÓÏÂ, ÏÏ
20
DÓ Äè «åàäë-25»
17,2±1,9
15
10
5
0
1,7
èÓ‰„ÛÔÔ‡ 1 Ä
èèí, Ï2
1,4
1,2
èÓ‰„ÛÔÔ‡1 Å èÓ‰„ÛÔÔ‡1 Ç Ë 2-fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 3. ëÓÓÚÌÓ¯ÂÌË ÏÂÊ‰Û Ô‡‡ÏÂÚ‡ÏË ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÔÓÚÂÁ‡ «åàäë-25» Ë ÌÓχÚË‚Ì˚ÏË Á̇˜ÂÌËflÏË ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇
‚ ‡Á΢Ì˚ı „ÛÔÔ‡ı
퇷Îˈ‡ 3
ÇÓÁ‡ÒÚ Ë Ë̉ÂÍÒËÓ‚‡ÌÌ˚ ı‡‡ÍÚÂËÒÚËÍË ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÔÓÚÂÁ‡ ‚ ‡Ì‡ÎËÁËÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ‡ı
Параметры
Возраст, лет
ППТ,
м2
Группы
1А
1Б
1В
2-я
13,9±0,7
13,7±1,4
11,8±2,2
10,3±1,5
1,7±0,12
1,4±0,1
1,2±0,03
1,1±0,1
Д АПп/ППТ
14,9±1,0
17,6±0,8
21,2±0,6
23,1±1,8
Sо АП/ППТ
186,5±14,9
219,3±10,8
263,8±7,0
284,3±23,4
плантирован дисковый протез «МИКС-27», попал
в подгруппу 1А, рассмотрим одно клиническое
наблюдение.
П а ц и е н т Н . , 15 лет, рост – 183 см, масса тела – 110 кг, площадь поверхности тела (ППТ) – 2,4 м2,
диагноз: тотальная недостаточность АК, инфекционный эндокардит в стадии ремиссии, алиментарное ожирение. Диаметр фиброзного кольца АК по
данным ЭхоКГ – 33 мм, фракция выброса ЛЖ –
79%. При измерении на операции фиброзное кольцо АК – 31 мм, в интрааннулярную позицию имплантирован дисковый протез «МИКС-27». Пациент
выписан из стационара с пиковым градиентом давления на протезе АК 29 мм рт. ст. и фракцией выброса ЛЖ 55%. Этот пример подтверждает тот
факт, что очень часто подростки по своим антропометрическим данным соответствуют, а иногда и
превосходят взрослых. Поэтому отношение к ним
должно быть строго индивидуальным с учетом того,
что их организм, и сердце в частности, продолжает
активно развиваться, и что подростки очень разнородны по своим физическим параметрам. По таблице технических характеристик протеза «МИКС-27»
находим, что диаметр его проходного отверстия составляет 22 мм, а по данным S. Capps и соавт. [3],
нормативное значение диаметра АК для мужчины с
ППТ 2,31–2,40 м2 равно 24,1±1,9 мм, то есть геоме-
трические показатели имплантированного протеза
соответствуют нижней границе нормы для данного
пациента (Z-score = -1,1, или 91% от нормы), чем и
объясняется распределение этого пациента в подгруппу 1А. Критерий К для этого больного составил
2,1, то есть «не вынужденное» уменьшение фиброзного кольца с нативным диаметром, равным 31 мм,
при имплантации протеза № 27 составило 4 мм.
Наряду с вышеизложенным необходимо отметить, что у подростков после протезирования аортального клапана, вошедших в подгуппу 1А, среднее
значение ППТ составило 1,7 м2 и было достоверно
выше, чем в подгруппах 1Б, 1В и 2-й группе (рис. 3,
табл. 3). Естественно, что и нормативные значения
аортального клапана для этих групп также достоверно отличались, что объясняет меньшее значение
диаметра отверстия аортального протеза «МИКС-25»
по отношению к нормативному значению аортального клапана для ППТ 1,7 м2. Напротив, у детей и
подростков в подгруппах 1Б, 1В и 2-й группе диаметр геометрического отверстия аортального протеза «МИКС-25» превышал должные нормативные
значения аортального клапана. Таким образом, некоторые подростки имеют параметры физического
развития, соответствующие взрослым, что диктует
необходимость индивидуального подхода к выбору
протеза в каждом конкретном случае.
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Имплантированный протез аортального клапана
должен обеспечивать пациенту оптимальные условия гемодинамики. Для этого нужно соблюдать не
только технические условия выполнения операции
протезирования, но и правильно выбрать тип, размер и позицию имплантации протеза, что соответствовало бы физиологическим параметрам пациента. Данные послеоперационной эхокардиографии
показывают, что даже в покое транспротезные градиенты давления превышают аналогичные трансклапанные показатели у здоровых лиц. Это обусловлено уменьшением площади отверстия протеза
по сравнению с площадью отверстия естественного клапана. Так, появилось понятие «протез/пациент несоответствие», которое в различной степени
выраженности имеет место у всех пациентов с имплантированным механическим протезом клапана
сердца и связано с их конструктивным стенозом.
Впервые эту проблему обозначили S. H. Rahimtoola
и соавт. [10], которые отмечали, что «протез/пациент несоответствие имеет место тогда, когда послеоперационная площадь эффективного отверстия
(ПЭО, в англоязычной литературе – ЕОА) протеза
меньше, чем у нормального клапана».
ПЭО протеза определяется в ходе послеоперационного допплеровского обследования пациентов
и рассчитывается по специальной формуле. Этот
показатель суммирует влияние нескольких факторов на послеоперационный транспротезный градиент: диаметр гидравлического отверстия, тип запирательного элемента, ударный объем, геометрия
камер сердца и аорты. При подборе типа и размера
протеза с учетом индивидуальных особенностей
пациента кардиохирург должен отдавать предпочтение клиническим измерениям ПЭО, так как данные измерений ПЭО, полученные in vitro, не учитывают влияния индивидуальных особенностей
пациента и поэтому могут не совпадать с данными
in vivo.
Более универсальным показателем в оценке
протез/пациент несоответствия при протезировании АК является индексированная величина ПЭО
(иПЭО, в англоязычной литературе – iEOA), которая определяется как отношение ПЭО к площади
поверхности тела [5, 9]. Чтобы оценить клиническую значимость и степень протез/пациент несоответствия, введена его классификация: легкая степень – при 0,9< иПЭО < 1,0 см2/м2, средняя
степень – при 0,6< иПЭО < 0,9 см2/м2 и тяжелая –
при иПЭО < 0,6 см2/м2 [9].
Взаимосвязь иПЭО и выживаемости в раннем и
отдаленном послеоперационном периоде остается
спорной и требует дальнейшего изучения, но неоспоримым является тот факт, что предотвращение
протез/пациент несоответствия имеет важное значение при хирургическом лечении патологии АК,
поскольку средняя и тяжелая степени несоответст52
вия обусловливают длительную реабилитацию после операции, способствуют сохранению высоких
послеоперационных транспротезных градиентов,
особенно у молодых пациентов с повышенными
функциональными нагрузками и замедляют регресс
массы миокарда левого желудочка после коррекции.
При отсутствии протеза, соответствующего
нужным параметрам (узкое фиброзное кольцо), рекомендуется выполнять расширение фиброзного
кольца АК по одной из известных методик. При легкой степени протез/пациент несоответствия при
протезировании клапана возможно использование
супрааннулярной позиции.
Все вышесказанное объясняет обеспокоенность кардиохирургов состоянием проблемы протез/пациент несоответствия при протезировании
аортального клапана у больных старшего возраста.
Проблема выбора протеза у детей стоит не менее
остро. Кроме того, в детской популяции существуют дополнительные сложности, которые связаны с
тем, что сердце ребенка продолжает расти и в него
нельзя имплантировать механический протез большого размера без риска вызвать деформацию
смежных структур сердца.
В литературе, посвященной протезированию
АК у детей, нет сведений о разработке количественного подхода к выбору адекватного протеза АК
в зависимости от параметров физического развития
детей.
С нашей точки зрения, величина показателя
Z-score D АПп/D АКн, отражающего отношение
посадочного диаметра аортального протеза к диаметру АК в норме может служить критерием для
оценки соответствия/несоответствия параметрам физического развития пациента.
Рассчитав для каждого пациента величину показателя Z-score, отражающего отношение диаметра
или площади проходного отверстия аортального
протеза к размеру АК в норме, мы получаем критерий для оценки соответствия/несоответствия протеза гемодинамическим потребностям пациента на
момент операции.
Предлагаемая концепция выбора протеза клапана сердца у детей не является завершенной, так
как мы понимаем, что учет эффективной площади
отверстия протеза позволяет оценить индивидуальное соответствие механического протеза в условиях организма более точно, чем геометрическая площадь отверстия протеза. Настоящее
исследование является ретроспективным, следующим этапом работы должны быть клинические
исследования в этой области.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Результаты анализа протезирования аортального клапана показали, что «резерв размера» имплантированного протеза был достигнут у 21% де-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
тей (подгруппа 1В, 2-я группа); незащищенными от
развития раннего «перероста» протеза (подгруппа
1А) оказались, главным образом, дети подросткового возраста (13,4±1,7 года).
2. Предлагаемый протокол и критерии выбора
протеза позволяют до операции установить адекватную по размерам модель механического протеза
аортального клапана сердца и прогнозировать риск
его «перероста».
3. Различие посадочного и внутреннего диаметров механических протезов требует обязательного
дооперационного расчета параметров соответствия с целью оптимизации выбора протеза.
4. Соблюдение критерия оптимального выбора
протеза (К≤1) позволит избежать необоснованного уменьшения размера имплантированного протеза по отношению к параметрам нативного клапана,
что защитит больного от развития «перероста» протеза на более продолжительное время.
5. Окончательная система количественных критериев для выбора адекватной модели протеза аортального клапана сердца у детей и подростков может быть получена после изучения клинических
результатов коррекции в промежуточные и отдаленные сроки.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Литература
11.
1.
Бокерия, Л. А. Нормативные параметры полулунных клапанов сердца по результатам морфометрических исследований /
Л. А. Бокерия, О. А. Махачев, М. С. Панова, Т. Ю. Лосевская //
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2005. – T. 6,
№1. – C. 29–53.
12.
Бокерия, Л. А. Протокол для расчета количественных параметров при протезировании клапанов сердца / Л. А. Бокерия,
О. А. Махачев, А. А. Фадеев и др. // Там же – 2007. – Т. 8,
№3. – C. 14.
Capps, S Body surface area as a predictor of aortic and pulmonary valve diameter / S. Capps, R. Elkins, D. Fronk //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 119. – P. 975–982.
Clarke, D. R. Degeneration of aortic valve al-lografts in young
recipients / D. R. Clarke, D. N. Campbell, A. R. Hayward,
D. A. Bishop // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1993. –
Vol. 105. – P. 934–942.
Dumesnil, J. G. Validation and applications of in-dexed aortic
prosthetic valve areas calculated by Doppler echocardiography /
J. G. Dumesnil, G. N. Honos, M. Lemieux, J. Beauchemin //
J. Am. Coll. Cardiol. – 1990. – Vol. 16. – P. 637– 643.
Eble, B. K. Mitral valve replacement in children: predictors of longterm outcome / B. K. Eble, W. P. Fiser, P. Simpson et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76. – P. 853–860.
Elkins, R. C. The Ross operation in children: ten-year experience /
R. C. Elkins, C. J. Knott-Craig, K. E. Ward, M. M. Lane // Ibid. –
1998. – Vol. 65. – P. 496–502.
Gerosa, G. Comparison of the aortic homograft and the pulmonary autograft for aortic valve or root replacement in children /
G. Gerosa, R. McKay, J. Davies, D. N. Ross // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1991. – Vol. 102. – P. 51–60.
Pibarot, P. Usefulness of the indexed effective orifice area at rest in
predicting an increase in gradient during maxi-mum exercise in
patients with a bioprosthesis in the aortic valve position /
P. Pibarot, J. G. Dumesnil, J. Jobin et al. // Am. J. Cardiol. –
1999. – Vol. 83. – P. 542–546.
Rahimtoola, S. H. The problem of valve prosthesis-patient mismatch / S. H. Rahimtoola // Circulation. – 1978. – Vol. 58. –
P. 20–24.
Wada, J. Long-term follow-up of artificial valves in patients under
15 years old / J. Wada, M. Yokoyama, A. Hashimoto et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1980. – Vol. 29. – P. 519–521.
Williams, D. B. Porcine heterograft valve replacement in children
/ D. B. Williams, D. K. Danielson, D. C. McGoon et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 84. – P. 446–450.
Поступила 28.01.2009
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.131-007:616.124.6-007.253:616.124.3
ДИАГНОСТИКА АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И ОТХОЖДЕНИЕМ
АОРТЫ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
И. В. Кокшенев*, М. Г. Пурсанов, Л. А. Юрпольская,
В. И. Донцова, И. В. Землянская, А. Е. Черногривов,
В. С. Матаев, Н. З. Сеидов, А. И. Ткачева, А. Р. Арсланова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
* Адрес для переписки: е-mail: info@heart-house.ru
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1982 по 2008 г. были обследованы 53 пациента с диагнозом
«атрезия легочной артерии (АЛА) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с отхождением
аорты от правого желудочка (ПЖ)». Пациентов мужского пола было 28 (52,8%), женского – 25 (47,2%).
Возраст больных до операции колебался от 2,5 до 32 лет, в среднем – 8,3±1,8 года. Насыщение артериальной крови кислородом составило в среднем 76,7±7,8%, уровень гемоглобина – 185,1±12,1 г/л.
С АЛА I типа было 33 больных (62,3%), с АЛА II типа – 17 (32%), АЛА – III типа (единственная левая легочная артерия) – 1 (1,9%), АЛА IV типа – 2 (3,8%) больных.
По данным эхокардиографии, ангиокардиографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, патогномоничными признаками порока являлись: отсутствие прямого кровотока из ПЖ в ЛА; лоцирование ЛА или фиброзного тяжа, лежащего позади аорты; отхождение аорты от ПЖ; отсутствие
митрально-аортального контакта; Z-образная деформация выводного отдела левого желудочка (ЛЖ);
наличие билатерального конуса для аорты и ЛА.
Методы КТ и МРТ при диагностике АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ были использованы в основном для уточнения диагноза и выяснения сложных анатомических особенностей порока.
Отмечено, что сочетание АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ до настоящего времени остается малоизученной проблемой. Мы придерживаемся точки зрения R. Van Praagh (1976 г.), выделяющего
эту аномалию сердца как АЛА с отхождением аорты от ПЖ, и считаем, что наш материал подтверждает данную точку зрения. Показано, что основными методами диагностики порока являются эхокардиография и ангиокардиография. Для подтверждения диагноза в большинстве случаев нет необходимости выполнять левую вентрикулографию в проекции длинной оси.
К л ю ч е в ы е с л о в а : атрезия легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аорта, правый
желудочек.
53 patients with pulmonary artery atresia (PAA) and ventricular septal defect (VSD) associated with aorta outlet from right ventricle (RV) were studied at the A.N. Bakulev SCCVS RAMS between 1982 and 2008. There were
28 (52,8%) males and 25 (47,2%) females. The age of the patients before the surgery ranged from 2,5 to 32 years
(mean 8,3±1,8 years). Oxygen blood saturation averaged 76,7±7,8, hemoglobin level was 185,1±12,1g/l.
33 patients (62,3%) had PAA of the I type, 17 patients (32%) had PAA of the II type, 1 patient (1,9%) had PAA of the
III type (single left pulmonary artery), 2 patients (3,8%) had PAA of the IV type. Echocardiography, cardioangiography, computed and magnetic resonance imaging results showed that pathognomonic signs of defect were: lack
of direct blood flow from RV to pulmonary artery (PA); location of PA or band of fibrous tissue situated behind the
aorta; RV aortic outlet; lack of aortomitral contact; Z-shaped deformity of the left ventricle (LV) outlet; availability
of bilateral cone for aorta and PA.
CT and MRT to diagnose PAA and VSD with RV aortic outlet were mainly used to elaborate diagnosis and reveal
complicated anatomical peculiarities of the defect.
Accordingly it was noted that PAA, VSD in combination with RV aortic outlet is insufficiently explored up to now.
We are of the same mind as R. Van Praagh (1976) who specificates this problem as PAA with RV aortic autlet and
believe our materil confirms this point of view. Echocardiography and cardioangiography are shown to be the
main diagnostic techniques of the defect. In most cases there is no need to perform left ventriculography in cephalocaudal axis projection to confirm the diagnosis.
K e y w o rd s : pulmonary artery atresia, ventricular septal defect, aorta, right ventricle.
Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом
межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и отхождением аорты от правого желудочка (ПЖ) является
одним из сложных сочетанных врожденных пороков сердца и встречается в 5–7% всех случаев АЛА
с ДМЖП [1, 5, 8, 19]. По данным S. Bharati [11], который представил одно из первых описаний АЛА с
ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ, частота встречаемости достигает 10–12%.
Хотя первые попытки описания и хирургического лечения АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от
ПЖ были выполнены еще в 70-х годах XX века, однако до сих пор нет полного и точного описания
особенностей порока, основанного на анатомических вариантах, ангиографической и эхокардиографической картине, гемодинамических изменениях в
малом и большом круге кровообращения [11, 12,
15, 21]. В литературе продолжается дискуссия по
терминологическим аспектам данной проблемы, по
классификации, определению анатомических признаков и выбору оптимальной методики хирургического лечения порока.
Цель исследования – представить особенности
диагностики редкого сочетания АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ.
54
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с
1982 по 2008 г. были обследованы 53 пациента с диагнозом АЛА c ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ.
Из анализа исключены случаи сочетания данного
порока с аномалиями положения сердца, атрезией
трехстворчатого клапана, единственным желудочком сердца, атриовентрикулярной дискордантностью, общим открытым атриовентрикулярным каналом, транспозицией магистральных сосудов, а также
случаи, когда было доказано отхождение аорты от
ПЖ, а атрезированной ЛА – от левого желудочка.
Пациентов мужского пола было 28 (52,8%),
женского – 25 (47,2%). Возраст больных до операции колебался от 2,5 до 32 лет, в среднем составляя
8,3±1,8 года. Насыщение артериальной крови кислородом составило в среднем 76,7±7,8%, уровень
гемоглобина – 185,1±12,1 г/л.
С АЛА I типа было 33 больных (62,3%), с АЛА
II типа – 17 (32%), АЛА III типа (единственная левая легочная артерия) – 1 (1,9%), АЛА IV типа –
2 (3,8%) больных.
Пациенты предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при небольшой физической нагруз-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
ке. У всех пациентов был цианоз, который варьировал от крайне резкого до наличия лишь акроцианоза. Наличие симптомов «барабанных палочек»
и «часовых стекол» отмечалось у всех пациентов.
Толерантность к физическим нагрузкам была
снижена.
Распределение пациентов по Нью-Йоркской
классификации кардиологов на момент первичного
поступления было следующим: 10 (18,8%) пациентов относились ко II, 28 (52,8%) – к III и 15 (28,3%) –
к IV функциональному классу. Большая часть пациентов (81%) относилась к III–IV функциональным классам.
Основополагающими методами исследования, с
помощью которых оценивалось состояние системы
ЛА, планировались тактика и метод хирургической
коррекции, были ЭхоКГ, ангиокардиография и легочная ангиометрия.
ЭхоКГ-исследованию были подвергнуты все пациенты. Использовались стандартные ЭхоКГ-проекции и доступы.
Программа ангиокардиографического исследования включала:
– катетеризацию полостей сердца и магистральных сосудов для определения показателей гемодинамики большого и малого круга кровообращения;
– правую вентрикулографию, с помощью которой можно получить детальную информацию о размерах желудочка, особенностях его анатомии, о
взаимоотношениях магистральных сосудов, локализации ДМЖП; проводилась селективная АКГ из
полости ПП, ПЖ;
– аортографию из дуги аорты, восходящего и
нисходящего ее отделов, что позволяло оценить наличие, количество, ход и распределение большой
аортолегочной коллатеральной артерии (БАЛКА);
– изучение состояния легочных сосудов по аксиальной легочной артериографии;
– левую вентрикулографию в аксиальной проекции, что давало возможность оценить состояние
ЛЖ, уровень открытия подаортального конуса в
ПЖ; с помощью данного метода были обследованы
53 пациента.
Степень гипоплазии системы ЛА оценивали по
принятой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН методике. Определяли отношение диаметров различных участков ЛА к диаметру нисходящей аорты на уровне диафрагмы, отношение суммы
диаметров устьев ветвей ЛА к диаметру нисходя-
щей аорты – (В1+С1)/нАо, легочно-артериальный
индекс [15].
Изучались следующие показатели гемодинамики: давление и насыщение крови кислородом в аорте и полостях сердца. Рассчитывались сердечный
индекс малого круга кровообращения (СИМКК);
сердечный индекс большого круга кровообращения
(СИБКК); отношение СИМКК/СИБКК; индекс эффективного легочного кровотока (ИЭЛК), отражающий венозную часть легочного кровотока, участвующую в газообмене; отношение ИЭЛК/СИМКК,
показывающее долю венозной части крови в легочном кровотоке; величины артериовенозных и веноартериальных сбросов [5, 6].
Методы компьютерной и магнитно-резонансной
томографии при диагностике АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ были использованы у 8 пациентов в основном для выяснения сложных анатомических особенностей порока.
êÂÁÛθڇÚ˚
Общеклинические методы исследования – ЭКГ,
ФКГ, рентгенография грудной клетки – неспецифичны для этого порока и соответствуют данным
пациентов с изолированной АЛА и ДМЖП [6, 8].
Эхокардиографическое исследование. С помощью данного исследования определяли: размер и
функцию обоих желудочков; взаимоотношения магистральных сосудов; размер ДМЖП; расположение ДМЖП в пределах межжелудочковой перегородки; близость ДМЖП к клапанам ЛА и аорты;
наличие митрально-аортального контакта; состояние легочно-артериального дерева; наличие открытого артериального протока (ОАП), БАЛКА; анатомию и функцию атриовентрикулярных клапанов.
По данным ЭхоКГ, во всех случаях отмечалась
гипертрофия ПЖ, правого предсердия и отсутствие
прямого кровотока из ПЖ в ЛА. Умеренная дилатация ПЖ на 18–23% отмечена у 21 (39,6%) больного. Спектр изменений ЛЖ, выявляемых по ЭхоКГ,
был несколько больше. В 29 (54,7%) случаях ЛЖ
соответствовал возрастной норме, в 13 (24,5%) –
был несколько уменьшен вследствие сниженного
легочного кровотока, в 11 (20,7%) – гипертрофирован и несколько дилатирован, что обьяснялось небольшим размером ДМЖП в некоторых случаях и
высоким уровнем легочного кровотока по БАЛКА
(табл. 1). Показатели сократительной функции ЛЖ
퇷Îˈ‡ 1
ëÓÒÚÓflÌË ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔË ÄãÄ Ò ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ, n (%)
Желудочек
сердца
Состояние желудочков сердца
Норма
Правый
–
Левый
29 (54,7)
Гипертрофирован
Умеренно дилатирован
53 (100)
21 (39,6)
11 (20,7)
Уменьшен
–
13 (24,6)
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
были в пределах нормы. Фракция выброса ЛЖ находилась в пределах от 59 до 72% и в среднем составила 63,8±4,7%.
Сформированный и окклюзированный выводной отдел ПЖ отмечен в 20 (37,7%) случаях, несформированный выводной отдел – в 33 (62,3%).
Во всех случаях лоцировалась декстрапонированная, значительно расширенная аорта, которая
более чем на 50% своей окружности отходила от
ПЖ. Этот признак хорошо определялся из парастернальной проекции длинной оси ЛЖ, а также из
субксифоидальной проекции с выведением длинной и короткой оси выводных отделов ПЖ и ЛЖ
(рис. 1).
Достоверно оценить взаимное расположение
магистральных сосудов можно было только
в 26 (49,1%) случаях. Остальные 27 больных были
с АЛА III–IV типов – 3 пациента, с АЛА II типа –
17 пациентов (ствол ЛА отсутствовал полностью),
с АЛА I типа – 7 (плохая визуализация сердца, узкое межреберное окно, ожирение III–IV степени –
у 3 больных, атрезия проксимального отдела и гипоплазия оставшейся части ствола ЛА – у 4).
При анализе 26 случаев выявлено, что аорта и
легочная артерия располагались соответственно
норме в 8 (30,8%) случаях; бок о бок, аорта справа,
ЛА слева с дальнейшим параллельным ходом магистральных сосудов – в 15 (57,7%); аорта спереди и
справа, а ЛА сзади и слева – в 2 (7,7%); аорта слева, ЛА справа – в 1 (3,8%) случае (рис. 2).
При АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ
выявлены следующие основные варианты порока и
связанного с ним ДМЖП:
– 1-й вариант характеризуется наличием сформированной инфундибулярной перегородки и проксимального конуса ЛЖ, подаортальным открытием
RV
RV
LV
Ao
VSD
LV
Ao
LA
LA
‡
·
êËÒ. 1. ëÚÂÔÂÌË ÒÏ¢ÂÌËfl ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Í èÜ Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ:
‡ – ‚˚‡ÊÂÌ̇fl ÒÚÂÔÂ̸ ÒÏ¢ÂÌËfl ‡ÓÚ˚, ÍÓÚÓ‡fl ÔÓÎÌÓÒÚ¸˛ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ èÜ; · – ‡ÓÚ‡ ̇ 50% ÒÏ¢Â̇ Í èÜ (ÒÚÂÎ͇);
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, Ao – ‡ÓÚ‡, VSA – ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
RV
Ao
RV
PA
Ao
PA
VSD
LV
LA
‡
·
êËÒ. 2. ê‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚ Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ:
‡ – χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ ÒÓÒÛ‰˚ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ˚ ·ÓÍ Ó ·ÓÍ, ‡ÓÚ‡ ÒÔ‡‚‡, ãÄ Ò΂‡; · – Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ; ‡ÓÚ‡
‡ÒÔÓÎÓÊÂ̇ ÒÔÂ‰Ë, ãÄ ÒÁ‡‰Ë ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ èÜ; ÒÚÂÎÍÓÈ Ó·ÓÁ̇˜Â̇ „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡Ì̇fl ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇; PA – ΄Ә̇fl
‡ÚÂËfl, ÓÒڇθÌ˚ ӷÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 1
56
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
выводного отдела ЛЖ, в этом случае ДМЖП подаортальный, перимембранозный, субартериальный –
51 больной (96,2%).
– при 2-м варианте порока конус ЛЖ отсутствует, так как первичное бульбовентрикулярное отверстие обтурировано конусной перегородкой, слившейся с передней частью межжелудочковой перегородки, ДМЖП всегда некоммитированный и занимает приточную или мембранозную часть перегородки, кровь в большой и малый круг кровообращения поступает только из ПЖ, ДМЖП типа АВК –
2 больных (3,8%).
В основе анатомических нарушений при АЛА с
ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ лежат изменения передней стенки подаортального тракта, в то
же время задняя стенка сформирована нормально.
По данным ЭхоКГ, во всех случаях можно обнаружить отсутствие мышечной ткани в подаортальном
конусе. Дополнительное обнаружение бульбовентрикулярной складки, деформирующей путь оттока
ЛЖ (Z-образная деформация) подтверждает отхождение аорты от ПЖ.
Геометрически подаортальный конус при АЛА с
ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ представляет
собой сложную фигуру, состоящую из усеченного
конуса (дистальный конус) и цилиндра (тоннелеобразной структуры, формирующей проксимальный
конус). ЭхоКГ и схематическое изображение анатомического строения конуса ЛЖ представлены на
рисунке 3. Видно различие в ориентации конусной
перегородки в норме и при АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ.
Проксимальный конус при 1-м варианте порока
сформирован полностью, при 2-м варианте – частично. При 1-м варианте порока инфундибулярная
перегородка сформирована, дистальное отверстие
проксимального конуса ЛЖ открывается в подаортальном конусе, смещенном в ПЖ. При 2-м варианте конусная перегородка удлинена, не соединяется
с передней межжелудочковой перегородкой, инфундибулярная перегородка и проксимальный конус не сформированы. Выход из ЛЖ обтурирован
конусной перегородкой, единственным выходом из
ЛЖ служит некоммитированный ДМЖП – в 2 наших наблюдениях по типу АВК.
При АЛА с отхождением аорты от ПЖ всегда
большой ДМЖП четко определялся у всех пациентов. ДМЖП при данном пороке является единственным выходом из ЛЖ. У 5 (9,4%) пациентов конусная
перегородка гипоплазирована или отсутствовала,
правым краем дефекта были либо область фиброзного кольца легочного клапана, либо гипертрофированный мышечный массив, закрывающий выход
из ПЖ, что соответствовало понятию «субартериальный» ДМЖП. Подаортальный ДМЖП выявлен у
большинства пациентов – 29 (54,7%), перимембранозный ДМЖП с распространением в подаортальную область – у 17 (32,1%), ДМЖП типа АВК –
у 2 (3,8%).
У 29 (54,7%) больных диаметр подаортального,
перимембранозного, субартериального ДМЖП на
10–15% превышал аортальный клапан, у 20 (37,7%) –
диаметр дефекта соответствовал диаметру корня
аорты, у 4 (7,5%) – был значительно меньше
(на 20–30%).
Отсутствие митрально-аортального контакта
является одним из диффренциально-диагностических признаков изолированной формы отхождения
аорты и ЛА от ПЖ с ДМЖП. При изолированной
АЛА с ДМЖП митрально-аортальный контакт присутствует у большинства больных. При анализе
нашего материала по данным ЭхоКГ отмечено,
что у 37 (69,8%) больных митрально-аортальный
контакт отсутствовал или был «сомнительным»,
у 16 (30,2%) пациентов митрально-аортальный контакт четко выявлялся (рис. 4).
При отсутствии митрально-аортального контакта между этими клапанами присутствует мышечный
вал, образованный бульбовентрикулярной складкой. Следует отметить, что степень митрально-аортального расхождения была разной – от небольшой
полоски мышечной ткани до обособленного отхождения аорты от ПЖ с наличием подаортального мышечного конуса. Нами проведено сравнение ширины и длины нарушенного митрально-аортального
контакта (размер мышечного вала между аортальным и митральным клапанами) с размерами митрально-аортального контакта у здоровых детей.
В результате исследования выявлено увеличение
более чем в 5 раз расстояния между аортальным и
митральным клапанами при АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ по сравнению со здоровыми
пациентами (табл. 2).
Следует отметить, что с увеличением возраста и
соответственно диаметра аорты, размеры нарушенного митрально-полулунного контакта не менялись. Это свидетельствует о постоянстве размеров
данной структуры в сформированном сердце.
Визуализировать истинные легочные артерии с
помощью ЭхоКГ при данном пороке достаточно
сложно, это связано с такими причинами, как выраженные изменения легочной ткани и малый диаметр
исследуемых сосудов. Также препятствует визуализации истинных ЛА низкая скорость кровотока в
них, практически неотличимая от фоновой частоты
используемых датчиков.
퇷Îˈ‡ 2
äÓη‡ÌËfl ‡ÁÏÂÓ‚ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-ÔÓÎÛÎÛÌÌÓ„Ó ÍÓÌÚ‡ÍÚ‡
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ, ÏÏ
Показатель
АЛА с ДМЖП
Норма
Диастолическая ширина
6–20
0–5
среднее значение
10
2
Диастолическая длина
5–25
0–4
среднее значение
12,0
0,5
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
LV
RVOT
IVS
Ao
MV
LA
‡
RV
Ao
LV
LA
·
RV
Ao
LV
LA
‚
êËÒ. 3. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ:
‡ – ÌÓχθÌÓ ÒÂ‰ˆÂ, ‡ÓÚ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ ãÜ; · – ‡ÓÚ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ èÜ, ·ÂÎÓÈ ÒÚÂÎÍÓÈ Ó·ÓÁ̇˜Â̇ ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡,
ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ; ‚ – ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ·ÓΠ‚˚‡ÊÂÌÌÓ ÒÏ¢ÂÌË ‡ÓÚ˚ ‚ èÜ, ·ÓΠÓÚ˜ÂÚÎË‚Ó ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl Z-Ó·‡Á̇fl ‰ÂÙÓχˆËfl ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· ãÜ (˜Â̇fl ÒÚÂÎ͇), ÍÓÚÓ˚È ÓÚÍ˚‚‡ÂÚÒfl ‚ èÜ;
RVOT – ‚˚‚Ó‰ÌÓÈ ÓÚ‰ÂÎ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇, MV – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ, IVS – ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl ÔÂ„ÓӉ͇, ÓÒڇθÌ˚ ӷÓÁ̇˜ÂÌËfl
Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 1
При I типе атрезии ЛА характерной находкой было наличие слепо заканчивающегося выводного отдела ПЖ в виде мембраны (рис. 5). При допплерографическом исследовании прямого кровотока из
ПЖ в систему ЛА получено не было. Обычно визуализировался ствол ЛА диаметром от 3 до 15 мм, слепым концом примыкающий к области клапана ЛА.
В большинстве случаев ввиду гипоплазии проксимального отдела ствола ЛА не удалось проследить непосредственно место соединения ПЖ и рудиментарной части ЛА. Во всех случаях вместе со стволом ЛА
58
хорошо визуализировались и ветви ЛА. При цветном
допплеровском картировании систолический турбулентный кровоток в ЛА имел мозаичную окраску.
При II типе атрезии ЛА во всех случаях ствол ЛА
отсутствовал, выявить фиброзный тяж ЛА не представлялось возможным. Во всех случаях правая и
левая легочные артерии были сливающимися, кровоток из ОАП или БАЛКА распространялся по всей
системе ЛА. В 25% случаев можно было выявить
участок дистального отдела резко гипоплазированного ствола ЛА.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
RV
RV
Ao
LV
LV
Ao
LA
LA
‡
·
êËÒ. 4. åËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÁˈËfl,
ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ:
‡ – ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, ÏÂÊ‰Û ‡ÓڇθÌ˚Ï Ë ÏËÚ‡Î¸Ì˚Ï Í·ԇ̇ÏË ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl
ÒÍ·‰Í‡; · – ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÍÓÓÚÍËÈ Ë ÒÓÒÚ‡‚ÎflÂÚ 1–2 ÏÏ
é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 1
RV
RV
VS
PA
PA
LV
Ao
RA
RPA
LPA
·
‡
RIGHT VENTRICLE
VSD
Ao
PA
RA
LA
‚
При III–IV типах правильно оценить тип АЛА не
удалось ни в одном случае.
Таким образом, по данным ЭхоКГ, в 66,1% случаев был точно установлен тип АЛА: при I типе порока – в 78,8% случаев, при II типе – в 52,9% случаев.
Неправильно тип АЛА был установлен в 33,9% случаев, причем в 100% случаев при III–IV типах поро-
êËÒ. 5. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ I ÚËÔ‡ Ò ÑåÜè
Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÁˈËfl,
ÔÓÂ͈Ëfl ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË Ì‡ ÛÓ‚Ì ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇:
‡ – ‚˚‚Ó‰ÌÓÈ ÓÚ‰ÂÎ èÜ ÓÍÍβÁËÓ‚‡Ì, ÙË·ÓÁÌÓ ÍÓθˆÓ,
ÒÚ‚ÓÎ Ë ‚ÂÚ‚Ë ãÄ „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì˚, ÏÂÊ‰Û èÜ Ë ãÄ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÙË·ÓÁÌÓ-Ï˚¯Â˜Ì‡fl ÏÂÏ·‡Ì‡ (ÒÚÂÎ͇); · – ÒÚ‚ÓÎ Ë
Ô‡‚‡fl ãÄ Û‰Ó‚ÎÂÚ‚ÓËÚÂθÌÓ„Ó ‡ÁÏÂ‡, ΂‡fl ãÄ „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì‡; ‚ – „ËÔÓÔ·ÁËfl ‚ÒÂÈ ÒËÒÚÂÏ˚ ãÄ, ÒÚ‚ÓÎ ãÄ ÍÓÌÛÒÓÓ·‡ÁÌÓ ÒÛÊË‚‡ÂÚÒfl Í èÜ (ÚËÔ 1,5);
RPA – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, LPA – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl. éÒڇθÌ˚ ӷÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 1, 2
ка и в 47% случаев при II типе (табл. 3). Во всех случаях требовалось подтверждение диагноза с помощью метода АКГ.
ОАП был выявлен в 100% случаев, когда он присутствовал. Во всех случаях диаметр ОАП составил
от 2 до 5 мм, направление сброса было из аорты в
левую ЛА, далее кровоток распределялся по всей
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
퇷Îˈ‡ 3
éˆÂÌ͇ Ô‡‚ËθÌÓÒÚË ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌËfl ÚËÔ‡ ÄãÄ Ò ÔÓÏÓ˘¸˛ ùıÓäÉ
Тип АЛА
правильно
неправильно
I
33
26 (78,8%)
7 (21,2%)
II
17
9 (52,9%)
8 (47,1%)
III–IV
Всего …
3
–
3 (100%)
53 (100%)
35 (66,1%)
18 (33,9%)
системе ЛА. Отмечена зависимость размеров ЛА от
величины ОАП и обьема сброса.
По данным ЭхоКГ, визуализация БАЛКА чрезвычайно затруднена. Ни в одном случае мы не смогли
проследить ход и распределение БАЛКА в легких.
У больных, имеющих БАЛКА, только в 50% случаев
удалось выявить уровень их отхождения от нисходящей аорты, далее ход их терялся в легких. Использовался метод цветного допплеровского картирования. При наличии стенозов БАЛКА в области
их устья можно было определить градиент систолического давления в области стеноза, который в
среднем составил 55±15 мм рт. ст.
У 8 (15,1%) больных выявлены различные структурные аномалии атриовентрикулярных клапанов, которые являлись хирургически значимыми, требующими применения специальной техники коррекции.
Наиболее частые формы аномалий: бивентрикулярное
прикрепление атриовентрикулярных клапанов – у 3,
бивентрикулярное прикрепление с перемещением
клапана – у 1, добавочные фиброзные образования,
соединяющиеся с одним из атриовентрикулярных клапанов – у 2, перемещение клапана – у 1, аномальное
прикрепление хордального аппарата к аномальной
мышце в выводном отделе ПЖ – у 1 пациента.
Анализ показал, что по данным ЭхоКГ можно установить диагноз АЛА и ее тип классификации по
J. Somerville [18] при I и II типах порока, а также отхождение аорты от ПЖ. Использование допплерэхокардиографии позволило у всех больных дифференцировать АЛА и выраженный стеноз ЛА.
Однако в 7 случаях точно установить диагноз отхождения аорты от ПЖ все же не удалось.
Таким образом, по данным ЭхоКГ, диагноз АЛА с
ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ можно установить по следующим признакам:
– отсутствие прямого сообщения между ПЖ и
системой ЛА;
– отхождение аорты от ПЖ;
– наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны;
– деформация выводного отдела ЛЖ в виде Z-образной конфигурации в проекции длинной оси ЛЖ;
– наличие единственного выхода из ЛЖ в виде
ДМЖП.
Эти признаки являются патогномоничными для
данного порока.
60
Диагноз установлен
Число больных
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Ангиографическими признаками данного порока при правой вентрикулографии в переднезадней и боковой проекциях являются:
– отхождение аорты от переднерасположенного, венозного, анатомически правого желудочка
или более чем на 50% смещение аорты вправо от
межжелудочковой перегородки;
– наличие большого ДМЖП, через который происходит заброс контрастированной крови из ПЖ в
ЛЖ, который, в свою очередь, является единственным выходом из ЛЖ; выявление отверстия проксимального конуса ЛЖ в виде пятна неконтрастированной крови справа от конусной перегородки;
– контрастирование сформированного окклюзированного инфундибулярного отдела ПЖ;
– расположение восходящей аорты и ствола ЛА
бок о бок при I типе порока;
– при левой вентрикулографии отмечается большое расстояние между митральным и аортальным
клапанами, то есть отсутствие митрально-аортального контакта.
При правой вентрикулографии в прямой проекции
определяется поступление контрастированной крови
только в восходящую аорту, контрастирования ЛА
нет. Далее через ОАП или БАЛКА заполняется система ЛА. В аорту также поступает неконтрастированная кровь из ЛЖ, которая разбавляет контрастный
поток, поступающий из ПЖ. Отмечается высокое
стояние аортального клапана за счет наличия подаортального конуса, образованного бульбовентрикулярной складкой (между аортой и трехстворчатым клапаном) и конусной перегородкой (слева от
аортального клапана). В боковой проекции отмечается полное отхождение аорты от ПЖ (рис. 6).
При левой вентрикулографии в прямой проекции или в фазу левограммы во всех случаях выявлено, что конусная перегородка представляет собой
верхнюю границу тоннеля между выводным отделом ЛЖ и аортальным клапаном, а также участвует
в разделении аорты и митрального клапана. Бульбовентрикулярная складка, также разделяющая эти
два клапана, образует заднюю (на АКГ – нижнюю)
стенку тоннеля (рис. 7).
В случае выраженной декстрапозиции аорты
нет необходимости в выполнении левой вентрикулографи в проекции длинной оси, так как отсутст-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
·
‡
êËÒ. 6. è‡‚˚ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó è., 6 ÎÂÚ, Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ:
‡ – ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÓÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ, ÒËÒÚÂχ ãÄ Ì ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl, ÒÔ‡‚‡ ÓÚ ÄÓ – ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡, Ò΂‡ – ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇; · – ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÓÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ ÓÚ ÔÂ‰ÌÂ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌÓ„Ó, ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó, ‡Ì‡ÚÓÏ˘ÂÒÍË Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇, ˜ÂÂÁ ·Óθ¯ÓÈ ÑåÜè ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡Ì̇fl ÍÓ‚¸ ÔÓÒÚÛÔ‡ÂÚ ‚ ãÜ, ãÄ Ì ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl
Ao
Ao
äè
äè
ÑåÜè
ãÜ
ÅÇë
ÅÇë
èÜ
‡
ãÜ
·
êËÒ. 7. ã‚˚ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌ˚ı Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ:
‡ – ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl ãÜ, ‚˚‡ÊÂÌ̇fl ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ (äè), ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡ (ÅÇë); · – ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‚ˉÂÌ ÑåÜè – ‰ËÌÒÚ‚ÂÌÌ˚È ‚˚ıÓ‰ ËÁ ãÜ, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl Ò·ÓÒ ÍÓ‚Ë ‚ èÜ. ÄÓÚ‡ (ÄÓ) ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ èÜ
вие митрально-аортального контакта хорошо визуализируется в фазу левограммы при правой вентрикулографии в боковой проекции. В нашем материале в 34 случаях левая вентрикулография не
выполнялась.
При левой вентрикулографии в боковой проекции отмечается контрастирование восходящей
аорты сразу после контрастирования проксимального конуса. При этом конусная перегородка отделяет (сверху) митральный клапан и аорту, раз-
деляет подаортальный и подлегочный конусы.
Бульбовентрикулярная складка расположена более сзади, чем аорта (это задняя стенка подаортального конуса).
Чаще всего аорта располагается спереди и справа от ЛА, которая находится сзади и слева, реже,
когда сосуды расположены бок о бок. При I типе
АЛА и полностью сформированном стволе ЛА в боковой проекции четко видно, что основание клапана аорты и атрезированная часть (мембрана) ЛА
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
находятся на одном уровне, что является одним из
характерных признаков отхождения аорты от ПЖ.
При АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ
по данным АКГ определить расположение ДМЖП
гораздо труднее, чем при изолированной форме отхождения аорты и ЛА от ПЖ. При левой вентрикулографии или в фазу левограммы контрастированная кровь поступает через ДМЖП в ПЖ и далее
(при отсутствии ЛА) только в восходящую аорту.
Поэтому признак очередности и плотности контрастирования магистральных сосудов при АЛА с
ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ не является
главным в определении локализации ДМЖП. Дефект часто выявляется за счет заброса контрастированной крови из ПЖ в ЛЖ.
Ангиографическая верификация одного из основных признаков АЛА с ДМЖП и отхождением
аорты от ПЖ – отсутствие митрально-аортального
фиброзного контакта – возможна только после
контрастирования левых отделов сердца (левая
вентрикулография), что можно получить также в
фазу левограммы после введения контрастного вещества в правые отделы сердца. Отсутствие митрально-аортального контакта проявляется дефектом наполнения между передней створкой
митрального клапана и полулунными створками
аортального клапана. Этот признак был выявлен у
большинства наших больных (рис. 8).
Сформированный ствол ЛА в норме соединен с
ПЖ, а аорта в силу сохранения бульбовентрикулярной складки не полностью перемещена к ЛЖ.
Кроме того, наличие бульбовентрикулярной складки деформирует выводной отдел ЛЖ.
Ангиографическими признаками 1-го варианта
порока (описанного в разделе, посвященном
ЭхоКГ-исследованию) являются: при правой вентрикулографии в переднезадней проекции выявление отверстия проксимального конуса ЛЖ в виде
пятна неконтрастированной крови, расположенного при D-аорте справа от конусной перегородки;
при левой вентрикулографии визуализируется более интенсивное по сравнению с ЛА поступление
контрастированной крови в аорту.
При правой вентрикулографии как в переднезадней, так и в боковой проекциях конусная перегородка при 2-м варианте порока не определяется.
Ангиографическими признаками 2-го варианта порока с некоммитированным ДМЖП являются: значительное удаление последнего от устьев магистральных артерий, а также выявление признака
атриовентрикулярного канала (симптома сужения
пути оттока из ЛЖ в виде «гусиной шеи»).
При селективной легочной артериографии в аксиальной проекции при I–II типах АЛА в 13 (24,5%) случаях система ЛА была удовлетворительных размеров, в 37 (69,8%) – отмечена различной степени
выраженности гипоплазия системы ЛА (умеренная –
в 25, выраженная – в 11). В 1 (1,9%) случае выявлена
одна левая ЛА удовлетворительных размеров (III тип
62
ÄÓ
ãÄ
ãè
Ñç
ãÜ
êËÒ. 8. è‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ, Ù‡Á‡ ΂ӄ‡ÏÏ˚ ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÄãÄ, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚
ÓÚ èÜ. éÚϘ‡ÂÚÒfl ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌË ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë
ãÜ. ç‡Î˘Ë ÌÂÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌÌÓ„Ó Û˜‡ÒÚ͇ (Ñç – ‰ÂÙÂÍÚ
̇ÔÓÎÌÂÌËfl) ÏÂÊ‰Û ÙË·ÓÁÌ˚Ï ÍÓθˆÓÏ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Ë ‡ÓÚÓÈ Ò‚Ë‰ÂÚÂθÒÚ‚ÛÂÚ Ó· ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌÓ„Ó ÍÓÌÚ‡ÍÚ‡
порока), в 2 (3,8%) случаях система ЛА не визуализировалась (IV тип АЛА).
Отношение диаметров ветвей ЛА к диаметру
нисходящей аорты было меньше должных величин
и находилось в пределах 0,58–0,80 при норме
0,70–0,85. Отношение (В1+С1)/нАо составляло в
среднем 1,22±0,41 при норме 1,50, легочно-артериальный индекс (ЛАИ) – 230±30 при норме 300.
Выявлены следующие дополнительные источники легочного кровотока: ОАП – у 15 (28,3%) больных, большие аортолегочные коллатеральные артерии – у 30 (56,6%), мелкие коллатеральные
артерии – у 23 (43,4%).
У 30 больных выявлены 60 БАЛКА, в среднем
по 2 коллатеральных сосуда у каждого больного.
В правом легком распределялись 39 (65%) БАЛКА,
в левом легком – 21 (35%). У 17 больных с АЛА I типа по 1 БАЛКА было у 5 больных, по 2 БАЛКА –
у 6, по 3 БАЛКА – у 6. Среди 10 больных со II типом АЛА у 2 больных было по 1 крупной медиастинальной коллатеральной артерии, у 7 больных –
по 2 БАЛКА, у 1 – 3 БАЛКА. У пациента с АЛА III типа, с единственной левой ЛА, выявлены 2 БАЛКА
к правому легкому. Среди 2 пациентов с IV типом
АЛА у одного отмечена 1 БАЛКА, у второго –
3 БАЛКА.
Нами изучены варианты отхождения, следования и ветвления основных стволов коронарных артерий, типичных для описываемого порока с различным расположением магистральных сосудов.
Топография коронарных артерий была представлена тремя вариантами, обусловленными прост-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
ранственным расположением аорты и ЛА (рис. 9).
4
1. При расположении
аорты справа и сзади или
бок о бок от ЛА следование
1
2
6
и периферическое ветвле3
ние основных коронарных
5
стволов аналогично таковому в нормальном сердце.
2. При расположении 1
аорты справа и спереди от
ЛА возможны два варианта
следования левой коронарной артерии при ее правильном ветвлении: позади
4
ЛА (66%) и кпереди от нее
6
2
3
(в одном случае правая ко1
5
ронарная артерия отходила
от заднего синуса, в другом –
от бокового), последнее
следует считать не аномаль- 3‡
ным ходом левой коронарной артерии, а одним из вариантов анатомии, типичной для данного порока.
3. При расположении аорты слева от ЛА более
характерным (66%) было отхождение правой коронарной артерии от правого переднего синуса с
последующим следованием ее кпереди от легочной
артерии, причем ход правой коронарной артерии
был идентичен независимо от наличия инверсии
желудочков. Наши данные подтверждают данные,
полученные И. И. Беришвили и др. [2] и Ф. Р. Рагимовым [9].
Таким образом, основными АКГ-критериями
АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ являются: отсутствие сообщения ПЖ и системы ЛА; контрастирование аорты из ПЖ; аортальный клапан
расположен высоко за счет бульбовентрикулярной
складки, поднимающей аорту над трехстворчатым
клапаном; аорта отграничена справа бульбовентрикулярной складкой (от трикуспидального клапана), слева – конусной перегородкой (от митрального клапана и ЛЖ); единственным выходом из ЛЖ
является ДМЖП.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография – один из
новых и современных методов диагностики ВПС.
Используется метод трехмерной реконструкции
изображения, когда исследуемую область можно
рассматривать с разных сторон.
При использованиии КТ получена исчерпывающая информация о типе порока, внутрисердечной анатомии. На компьютерных томограммах хорошо видна вся система ЛА: ствол, ОАП, место
слияния легочных артерий, их периферическое
разветвление. По сравнению с АКГ это более чувствительный метод в идентификации гипоплазированных несливающихся ЛА, тромбоза шунтов,
системно-легочных анастомозов, но менее чувст-
4
1
6
1
5
3
2
3
2
4
6
5
1
2·
2‡
4
6
3·
2
5
1
3
êËÒ. 9. LJˇÌÚ˚ ÓÚıÓʉÂÌËfl ÍÓÓ̇Ì˚ı ‡ÚÂËÈ
ÔË ÄãÄ Ò ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ. é·˙flÒÌÂÌË ‚ ÚÂÍÒÚÂ
вительный в определении стенозов БАЛКА, их
хода в легком. По данным Л. А. Бокерия и др. [3],
Л. А. Юрпольской и др. [10], чувствительность
метода составляет 0,94, специфичность – 0,99,
точность – 0,97.
Нами был обследован больной М., 24 лет, с АЛА
I типа c ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ, которому предварительно выполнен аортолегочный анастомоз по Ватерстоуну–Кули. Больной был полностью
обследован. По данным ЭхоКГ и АКГ, установлен основной диагноз, однако получить удовлетворительную визуализацию легочно-артериального дерева
не удалось: правая и левая легочные артерии не выявлялись. При проведении электронно-лучевой КТ
был полностью подтвержден основной диагноз, получено хорошее изображение ствола, правой и левой ветвей ЛА. Выявлен резкий стеноз и кинкинг
правой ЛА в области аортолегочного анастомоза по
Ватерстоуну–Кули (рис. 10).
У другого больного с АЛА I типа также возникли
сложности при получении достоверного изображения легочно-артериального дерева методом АКГ, с
помощью КТ получена хорошая виуализация ствола и ветвей ЛА (рис. 11).
В исследованиях S. J. McKie и др. [16] указывается, что на основании методов КТ у больных с
АЛА, ДМЖП, множественными БАЛКА решался
вопрос о типе операции (одно- или двухэтапная
коррекция), о доступе (боковая торакотомия, срединная стернотомия, модифицированные доступы). Автор указывает, что по сравнению со стандартной АКГ можно получать ответы на следующие
вопросы: точное определение хода и распределение БАЛКА в легких, наличие стенозов, взаимоотношения различных коллатеральных сосудов и истинных ЛА.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
L1
L2
‡
·
êËÒ. 10. äÓÏÔ¸˛ÚÂÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó å., 24 ÎÂÚ, Ò ÄãÄ I ÚËÔ‡, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ:
‡ – ÔÓÔÂ˜Ì˚È ÒÂÁ Ú· ̇ ÛÓ‚Ì ·ËÙÛ͇ˆËË ãÄ, ‚ˉÂÌ ÔÓÁ‚ÓÌÓ˜ÌËÍ, ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, ÒÚ‚ÓÎ, Ô‡‚‡fl (L1) Ë Î‚‡fl (L2) ãÄ,
ÍÓÚÓ˚ Ì ‚˚fl‚ÎflÎËÒ¸ ÔË Ó·˚˜ÌÓÏ ÄäÉ-ËÒÒΉӂ‡ÌËË; · – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl, ÓÚ˜ÂÚÎË‚Ó ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ÒÚ‚ÓÎ,
Ô‡‚‡fl Ë Î‚‡fl ãÄ, ӷ·ÒÚ¸ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ LJÚÂÒÚÓÛ̇–äÛÎË ‰ÂÙÓÏËÓ‚‡Ì‡ (ÒÚÂÎ͇)
‡
·
êËÒ. 11. чÌÌ˚ ÒÔË‡Î¸ÌÓÈ äí ·ÓθÌÓ„Ó ë., 14 ÎÂÚ, Ò ÄãÄ I ÚËÔ‡, ÑåÜè Ë ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ:
‡ – ÔÓÔÂ˜Ì˚È ÒÂÁ Ú· ̇ ÛÓ‚Ì ·ËÙÛ͇ˆËË ãÄ, ‚ˉÂÌ ÔÓÁ‚ÓÌÓ˜ÌËÍ, ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, ÒÚ‚ÓÎ, Ô‡‚‡fl Ë Î‚‡fl ãÄ, ÍÓÚÓ˚Â
Ì ‚˚fl‚ÎflÎËÒ¸ ÔË Ó·˚˜ÌÓÏ ÄäÉ-ËÒÒΉӂ‡ÌËË; · – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl, ÓÚ˜ÂÚÎË‚Ó ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ÒÚ‚ÓÎ, Ô‡‚‡fl
Ë Î‚‡fl ãÄ
По мнению K. Taeja и др. [20], целью выполнения
КТ является изучение центральных ЛА. Они указывают, что чувствительность метода в визуализации
ствола ЛА, бифуркации и обеих ЛА достаточно высока (от 92 до 100%), однако специфичность, способность дифференцировать данные структуры
очень низка: ствола ЛА – 28,5%, области бифуркации ЛА – 50%, левой ЛА – 80%, правой ЛА – 100%.
Процент совпадения с данными АКГ составил от
72,2% для области бифуркации до 100% для правой ЛА. Такая степень специфичности метода при
АЛА с ДМЖП, по мнению авторов, обьясняется
отсутствием соединения ПЖ и ЛА, а также прямо64
го потока крови в систему легочных артерий. При
исследовании хода и распределения БАЛКА ошибок еще больше. A. Livolsi и др. [13], M. Lombardi и
C. Bartolodzzi [14] свидетельствуют об ограниченности метода КТ. Авторы подчеркивают, что обычно можно успешно диагностировать БАЛКА, но
только их устья и ход по направлению к легким, однако способы распределения в легких и наличие
анастомозов с истинными легочными артериями диагностируются с трудом.
Таким образом, КТ является новым и перспективным методом диагностики ВПС. В настоящее
время еще слишком мало центров обладают опытом
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
использования КТ при диагностике ВПС, в частности АЛА и ДМЖП, слишком мал клинический материал, поэтому делать какие-либо выводы о возможности и перспективах использования метода, его
специфичности и точности преждевременно.
МРТ дает детальную морфологическую оценку
системы и БАЛКА. По сравнению с другими методами иследования этот метод проще и доступнее.
Магнитно-резонансные признаки порока при
использовании SE-последовательности соответствуют ЭхоКГ-признакам: наличие большого ДМЖП,
значительное смещение аорты вправо и расширение ее, гипертрофия миокарда ПЖ, изменение пути
оттока ЛЖ, нарушение митрально-аортального
контакта.
Наилучшими плоскостями для визуализации анатомии являются:
– поперечная плоскость, позволяющая выявить
расположение дефекта, взаиморасположение сосудов;
– плоскость по ходу выводного отдела правого
желудочка, которая обеспечивает хорошую визуализацию инфундибулярного отдела правого желудочка и отходящей от нее аорты;
– серия спин-эхоизображений по длинной оси
левого желудочка и вдоль плоскости межжелудочковой перегородки дает представление о расположении аорты и наличии митрально-аортального
контакта.
При использовании кино-МРТ хорошо визуализируется зона низкоинтенсивного сигнала в выводном отделе правого желудочка и аорте (высокоскоростной поток). В полости правого желудочка на
уровне дефекта межжелудочковой перегородки
удается визуализировать зону низкоинтенсивного
сигнала (сброс крови через дефект). На томограммах, полученных в поперечной плоскости, хорошо
виден дефект межжелудочковой перегородки.
Для диагностики типа формирования выводного
отдела ПЖ, а также определения типа АЛА более
предпочтительной является плоскость, в которой
изображения напоминают правую вентрикулографию в переднезадней проекции. Построение срезов осуществляют в четырехкамерной плоскости,
срезы ориентируют вдоль линии, соединяющей
центр трикуспидального клапана и верхушку сердца. В такой плоскости выявляются все варианты сужения, и в данном случае могут быть применены
ангиографические приемы диагностики.
Более детальную информацию о состоянии всего легочно-артериального дерева дает сканирование вдоль ствола ЛА и отдельно вдоль каждой из ее
ветвей. Третья поперечная плоскость сканирования необходима для выявления патологии правых
отделов сердца, включая ствол и ветви легочной артерии. Динамическое сканирование зоны интереса
выполняется для выявления уровня обструкции
кровотока, индикатором которого является наличие
в систолу низкоинтенсивного магнитно-резонанс-
ного сигнала в выводном отделе правого желудочка, уровень начала которого соответствует началу
обструкции.
Небольшое количество публикаций в отечественной и зарубежной литературе по вопросам диагностики врожденных пороков сердца (в частности,
АЛА) методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии нельзя обьяснить дефицитом
оснащения клиник подобными аппаратами. Определенное значение имеют сложившиеся стереотипы и
многолетние традиции в использовании эхокардиографии и ангиокардиографии в диагностике этого
порока. Однако современные тенденции неонаталогии, направленные на минимизацию инвазии при обследовании и лечении детей, а также внедрение в
клиническую практику компьютерных томографов
последнего поколения создают весьма благоприятную перспективу для решения данной проблемы.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
В последние годы с развитием высоких технологий в кардиохирургию активно внедряются методы
неинвазивной визуализации у больных со сложными врожденными пороками сердца. Особенно это
актуально у тяжелых больных, новорожденных и
грудных детей, находящихся в критическом состоянии по тяжести порока.
ЭхоКГ является одним из основных методов диагностики у больных с АЛА, ДМЖП и отхождением
аорты от ПЖ. Всестороннее дооперационное эхокардиографическое исследование должно определить: размер, функцию, фракцию выброса обоих
желудочков; артериальные взаимоотношения; локализацию и размер ДМЖП; степень нарушения
митрально-аортального контакта; состояние легочно-артериального дерева, тип АЛА; распределение
коронарных артерий, состояние атриовентрикулярных клапанов и особенности прикрепления
хорд, в том числе к конусной перегородке. С помощью ЭхоКГ можно также определить сопутствующие пороки, такие как гипоплазия дуги аорты или
коарктация, дополнительные мышечные ДМЖП, гипоплазия ЛЖ или ПЖ и т. д. [12, 17, 19].
При данном пороке обнаруживаются анатомические особенности, присущие как АЛА, так и отхождению аорты и ЛА от ПЖ, присутствуют признаки обоих пороков. В нашем материале к
исследуемой группе отнесены все пациенты с четкими признаками отхождения аорты от ПЖ, а все
сомнительные случаи исключены. Мы отобрали
больных по наиболее типичным признакам для обоих ВПС, поэтому нам не удалось разделить данных
больных на группы, как при отхождении аорты и
ЛА от ПЖ.
По мнению Л. А. Бокерия и И. И. Беришвили
[4], дифференциация отхождения аорты от ПЖ от
пограничных врожденных пороков сердца по данным ЭхоКГ должна осуществляться по наличию
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
бульбовентрикулярной складки, а границы типов,
образующих собственно этот порок, следует искать в локализации ДМЖП и позиционных характеристиках конусной перегородки. Две основные
группы АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ
можно разграничить по позиции конусной перегородки, которая анатомически определяет расположение ДМЖП (подаортальный, перимембранозный или типа АВК).
При данном пороке подаортальный конус не является чисто левожелудочковым образованием, как
в нормальном сердце. Из-за отсутствия соединения
между конусной и инфундибулярной перегородками аорта соединяется не только с ЛЖ через проксимальный конус, но и с ПЖ через ДМЖП, образованный в щели между неслившимися компонентами
наджелудочкового гребня. В результате этих изменений ЛЖ лишен передней стенки подаортального
конуса (ДМЖП) [8, 9].
Таким образом, при АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ по данным ЭхоКГ можно выявить
следующие изменения:
– подаортальный конус состоит из проксимального и дистального компонентов;
– проксимальный конус отделяет выводной отдел от дистального конуса и митральный клапан –
от аортального;
– в результате разнонаправленной пространственной ориентации проксимального и дистального
конусов между собой и с трабекулярной частью
выводного отдела ЛЖ этот отдел образован тремя
разнонаправленными компонентами, деформирован, представляет собой Z-образно изогнутый канал [6].
Возможности стандартной трансторакальной
эхокардиографии позволяют без особых затруднений диагностировать простые формы АЛА с ДМЖП
и отхождением аорты от ПЖ. Однако диагностика
сложных форм порока, особенно в сочетании с другими аномалиями, требует применения АКГ, КТ,
МРТ, которые позволяют уточнить характер обструкции выводного отдела ПЖ, тип АЛА. Указанные
преимущества свидетельствуют о пользе данных
методов и необходимости их применения в диагностике данного порока в дополнение к прекардиальному эхокардиографическому исследованию. Данные
ЭхоКГ были верифицированы на основании данных
АКГ. В боковой проекции четко прослеживалось
полное отхождение аорты от переднерасположенного венозного анатомически ПЖ. В большинстве
случаев определялся окклюзированный выводной
отдел ПЖ, представляющий собой легочный артериальный конус. Митрально-аортальный контакт в
большинстве случаев отсутствовал. При вентрикулографии в прямой проекции при АЛА с ДМЖП контрастированная кровь поступает из ПЖ через
ДМЖП в ЛЖ, далее в аорту. При сочетании АЛА с
отхождением аорты от ПЖ контрастированная
кровь из ПЖ поступает непосредственно в аорту.
66
У одного больного с I типом АЛА ствол ЛА проекционно соотносился с выводным отделом ПЖ,
располагаясь позади аорты, что позволило выставить следующий диагноз: отхождение аорты от ПЖ
с транспозиционным расположением сосудов. Наибольшие сомнения при постановке диагноза вызвали наблюдения с III и IV типами порока. Отсутствовали признаки ствола ЛА, аорта отходила
полностью от ПЖ. Однако, учитывая наличие контрастированного инфундибулярного отдела ПЖ,
что является косвенным признаком эмбриологического формирования ЛА, мы считаем правомерным в
данном случае выставление диагноза «АЛА (III-IV тип),
ДМЖП, отхождение аорты от ПЖ».
В наших наблюдениях АКГ-исследование позволило точно определить тип атрезии системы ЛА и
тип желудочково-артериальной связи. Для этого необходима точная визуализация ЛА и ее расположения относительно ПЖ, что возможно при I-II типах
порока и особенно трудно при III-IV типах, когда отсутствует рудимент ствола ЛА. Патогномоничными
признаками порока являются: отсутствие прямого
кровотока из ПЖ в ЛА; лоцирование ЛА либо фиброзного тяжа, лежащего позади аорты; отхождение
аорты от ПЖ; отсутствие митрально-аортального
контакта; Z-образная деформация выводного отдела ЛЖ; наличие билатерального конуса для аорты и
ЛА [1, 5, 7].
Таким образом, сочетание АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от ПЖ до настоящего времени
остается малоизученной проблемой. Мы придерживаемся точки зрения R. Van Praagh (1976 г.), выделяющего эту аномалию сердца как АЛА с отхождением аорты от ПЖ, и считаем, что наш материал
подтверждает данную точку зрения. Основными
методами диагностики порока являются эхокардиография и ангиокардиография. Для подтверждения диагноза в большинстве случаев нет необходимости выполнять левую вентрикулографию в
проекции длинной оси.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Барчуков, А. Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки: дис. … канд. мед. наук / А. Ю. Барчуков. –
М., 1989.
Беришвили, И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий / И. И. Беришвили, Р. А. Серов, М. Н. Вахромеева и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1994. – № 3. – С. 4–12.
Бокерия, Л. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца / Л. А. Бокерия, В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2005.
Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца / Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2006.
Кокшенёв, И. В. Редкое сочетание атрезии легочной артерии,
дефекта межжелудочковой перегородки с отхождением аорты от правого желудочка / И. В. Кокшенёв, А. Ю. Барчуков,
Ф. Р. Рагимов и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1998. –
№ 3. – С. 70–73.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Кокшенёв, И. В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от правого
желудочка / И. В. Кокшенёв, А. А. Гаджиев, О. Х. Дехканов,
Ю. Н. Шамрин // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2004. –
№ 1. – C. 13–21.
Митина, И. Н. Эхокардиографическая диагностика атрезии
легочной артерии / И. Н. Митина, Ю. И. Бондарев // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. –
1994. – № 3. – С. 97–107.
Подзолков, В. П. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки / В. П. Подзолков, И. В. Кокшенёв,
А. А. Гаджиев. – М., 2003. – С. 185.
Рагимов, Ф. Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и легочной артерии от
правого желудочка сердца: дис. … д-ра мед. наук / Ф. Р. Рагимов. – М., 1991.
Юрпольская, Л. А. Лучевая диагностика ВПС / Л. А. Юрпольская, В. Н. Макаренко, Л. А. Бокерия // Детские болезни сердца и сосудов. – 2007. – № 4. – С. 25–37.
Bharati, S. The Surgical anatomy of pulmonary atresia with
ventricular septal defect / S. Bharati, H. P. Milton, S. K. Farouk
et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1975. – Vol. 69, № 5. –
P. 1996.
Kirklin, J. W. Cardiac Surg. / J. W. Kirklin, B. G. Barratt-Boyes. –
N. Y.: Churchill Livingstone, 2003.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
Livolsi, A. Double-outlet right ventricle: MRI approach / A. Livolsi,
B. Kastler, B. Marcellin et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. –
1991. – Vol. 15, № 6. – P. 1051–1053.
Lombardi, M. MRI of the heart and vessels / M. Lombardi,
C. Bartolodzzi. – Springer. Italia, 2005.
McGoon, D. C. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia / D. C. McGoon, D. K. Baird, O. R. Davis // Circulation. – 1975. – Vol. 52. –
P. 109–118.
McKie, S. J. Magnetic resonance imaging / S. J. McKie, D. J. Hardwick, J. H. Reid // Clin. Radiol. – 2005. – Vol. 60, № 1. – P. 31–38.
Smallhorn, J. F. Double-outlet right ventricle: an echocardiografic approach / J. F. Smallhorn // Echocardiography. –
2002. – Vol. 8. – P. 799.
Somerville, J. Management of pulmonary atresia / J. Somerville //
Brit. Heart J. – 1970. – Vol. 32. – P. 641–651.
Stark, J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark,
M. DeLeval, V. T. Tsang. – John Wiley, Sons, Ltd, 2006.
Taeja, K. Cardiac MR imaging in congenital heart disease /
K. Taeja, S. Sharma, K. Kumar et al. // Cardiovasc. Intervent.
Radiol. – 1996. – Vol. 19, № 2. – P. 97–100.
Tchervenkov, C. I. Classification of pulmonary atresia with
ventricular septal defect / C. I. Tchervenkov, N. Roy // Ann.
Thorac. Surg. – 2000. – Vol. 69 (Suppl.). – P. 97–105.
Van Praagh, R. H. Classification of truncus arteriosus / R. H. Van
Praagh // Amer. Heart J. – 1976. – Vol. 92. – P. 129–132.
Поступила 15.10.2008
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.132.14-007.21:616.132-007-089.168-06
ГИПОПЛАЗИЯ ДУГИ АОРТЫ КАК ФАКТОР РИСКА
ОТДАЛЕННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ
КОРРЕКЦИИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ
С. В. Дробязго*, Н. А. Гидаспов, И. Н. Щаницын,
В. С. Аракелян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акадРАМН . Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Несмотря на успехи, достигнутые в лечении коарктации аорты, отдаленные результаты до сих пор
нельзя назвать удовлетворительными. Продолжительность жизни у этих пациентов меньше, чем в
общей популяции, сохраняется высокая частота возникновения рецидивов и артериальной гипертензии. Гипоплазия дуги аорты часто встречается не только у новорожденных с коарктацией аорты, но
и в других возрастных группах. В последние годы широко обсуждается роль этого фактора в развитии
таких осложнений, как рекоарктация, рецидивная и резидуальная артериальная гипертензия, формирование аневризм в зоне реконструкции.
К л ю ч е в ы е с л о в а : врожденный порок сердца, коарктация аорты, гипоплазия дуги аорты, фактор
риска, рекоарктация аорты, артериальная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность,
стилл-синдром.
* Адрес для переписки: е-mail: Drobyazgo@rambler.ru
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
In spite of achievements in the treatment of coarctation late results cannot be termed satisfactory up to now. Life
span of these patients is less than in the whole population, there is still high rate of recurrences and arterial hypertension. Aortic arch hypoplasia occurs not only in newborns with coarctation but also in other year classes. In
recent years there are wide debates regarding a role of this factor in the development of such complications as
recoarctation, recurrent and residual arterial hypertension, aneurism formation at the zone of reconstruction.
K e y w o rd s : congenital heart defects, coarctation, aortic arch hypoplasia, risk factor, recoarctation, arterial hypertension, chronic heart failure, still syndrome.
Несмотря на значительный прогресс, достигнутый в лечении пациентов с коарктацией аорты, отдаленные результаты до сих пор нельзя назвать
вполне удовлетворительными [1, 2]. Продолжительность жизни даже после успешной хирургической
коррекции коарктации аорты намного меньше, чем
в общей популяции [11]. Необходимость в повторных вмешательствах возникает, по разным данным,
от 5 до 15%, а среди лиц, оперированных в возрасте до 1 года, может достигать 30% и выше [6, 20].
Более чем у половины взрослых пациентов после
хирургического лечения сохраняется или появляется вновь выраженная артериальная гипертензия,
которая в значительной степени предопределяет
прогноз [24].
По разным данным, у 30–70% новорожденных и
пациентов раннего детского возраста с коарктацией аорты в типичном месте дуга аорты гипоплазирована в той или иной степени [4, 6]. Последние несколько десятков лет широко обсуждается роль
этого фактора в развитии отдаленных осложнений
хирургического лечения коарктации аорты [12, 27].
Накоплено достаточно данных о том, что эти пациенты входят в группу риска по таким осложнениям,
как рекоарктация, резидуальная и рецидивная артериальная гипертензия, формирование аневризм в
зоне реконструкции [4, 6, 8, 16, 17, 19].
Несмотря на возросший интерес к проблеме гипоплазии дуги аорты, количество публикаций не
так велико, а в вопросах терминологии и классификации существует много противоречий. Провести
четкую грань между нормой и патологией с тем,
чтобы определить, в каких случаях действительно
имеется истинная гипоплазия, достаточно сложно,
поэтому с практической точки зрения принципиальным вопросом является выбор критерия, на основе которого можно судить о клинической и прогностической значимости гипоплазии аорты.
Наиболее полные критерии диагностики гипоплазии дуги аорты, соответствующие современным требованиям, были предложены A. J. Moulaert
и соавт. [18] (рис. 1). Основываясь на закономерностях эмбрионального развития, дугу аорты подразделяют на три сегмента:
– проксимальный сегмент – между устьем брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии;
– дистальный сегмент – между устьем левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии;
– перешеек – от устья левой подключичной артерии до юкстадуктального отдела нисходящей аорты.
Проксимальный сегмент дуги считается гипоплазированным, если его наружный диаметр со68
ставляет менее 60% диаметра восходящей аорты.
Дистальный сегмент дуги и перешеек аорты считаются гипоплазированными, если их диаметр составляет менее 50 и 40% соответственно от диаметра
восходящей аорты. Однако следует помнить, что
восходящая аорта иногда расширена у пациентов с
коарктацией, кроме того, ее диаметр подвержен колебаниям при сопутствующих пороках сердца, таких как двустворчатый аортальный клапан, дефект
межжелудочковой перегородки (ДМЖП) [8, 10].
ÇÓÔÓÒ˚ ˝ÔˉÂÏËÓÎÓ„ËË,
˝ÚËÓÎÓ„ËË Ë Ô‡ÚÓ„ÂÌÂÁ‡
Дуга аорты часто гипоплазирована у новорожденных с коарктацией аорты (см. таблицу). В старшем возрасте гипоплазия дуги аорты так же не редкое явление, особенно у пациентов с рекоарктацией
[4]. По некоторым данным, у подростков и взрослых,
перенесших операцию по поводу коарктации аорты
в детстве, причиной рекоарктационного синдрома в
40% случаев является гипоплазия дуги аорты [24].
Ряд патолого-анатомических исследований новорожденных указывает на явную связь этиопатогенеза коарктации и гипоплазии дуги аорты. Согласно
гемодинамической теории A. M.Rudolph и соавт.
[22], гипоплазия дуги аорты является следствием
снижения кровотока через этот отдел аорты в пери-
B
C
D
A
êËÒ. 1. äËÚÂËË ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË „ËÔÓÔ·ÁËË ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
(Moulaert A. J. Ë ÒÓ‡‚Ú., 1976): ‰Îfl ÔÓÍÒËχθÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡
‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ B/Ä<0,6, ‰Îfl ‰ËÒڇθÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
ë/Ä<0,5, ‰Îfl ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚ D/Ä<0,4. èÓÚflÊÂÌÌÓÒÚ¸ ÒÛÊÂÌÌÓ„Ó Û˜‡ÒÚ͇ ‰ÓÎÊ̇ ÒÓÒÚ‡‚ÎflÚ¸ Ì ÏÂÌ 10 ÏÏ Û ‚ÁÓÒÎ˚ı Ë 5 ÏÏ Û ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı Ë ‰ÂÚÂÈ ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ó‡ÒÚÓÚ‡ „ËÔÓÔ·ÁËË ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ò ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËÂÈ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ‡ÁÌ˚ı ‡‚ÚÓÓ‚
Число пациентов, n
Возраст
Частота гипоплазии дуги аорты, %
Vouhe P.
Автор
80
До 3 мес
80*
Lacour-Gayet F.
60
2 недели
80*
Abbruzzese P. A.
–
40 мес
70
Dodge-Khatami A.
271
156 дней
14
Smith Maia M. M.
113
До 14 лет
40
Van Heurn L. W.
151
До 3 мес
33
Siewers R. D.
102
До 3 мес
32
Ralph-Edwards A. C.
43
До 3 мес
26
Van Heurn L. W.
151
До 3 мес
25
* Гипоплазия дуги, выраженная в той или иной степени, присутствовала у большинства пациентов с коарктацией аорты.
од внутриутробного развития. Практически у всех
пациентов с коарктацией аорты поперечная дуга
аорты и перешеек значительно меньшего диаметра,
чем в норме, в то время как диаметр фиброзного
кольца клапана легочной артерии и ее ствол расширены. Еще одним подтверждением гемодинамической теории является связь между широким применением простагладина Е и возрастанием частоты
тяжелой гипоплазии дуги аорты в последние десятилетия. Существует высокая вероятность того, что
терапия простагландином Е у новорожденных модифицирует анатомический тип коарктации [14].
Связь между различными врожденными генетическими дефектами и коарктацией аорты известна.
Так, при синдромах Шершевского–Тернера, Вильямса частота коарктации аорты достоверно выше,
чем в общей популяции. Интересно, что у этих больных коарктация нередко расположена атипично,
имеет протяженный характер и сопровождается более выраженной гипоплазией дуги аорты.
Ключевым моментом при решении вопроса об
объеме операции при коарктации аорты является
определение потенциала роста дуги аорты. Ряд исследователей сообщают об удовлетворительном
росте дуги после устранения коарктации [23] и в то
же время о довольно высокой частоте рецидивов.
В настоящее время известно, что процесс роста
сосуда регулируется рядом ангиогенных факторов
роста: сосудистый эндотелиальный фактор роста
(VEGF), фактор роста фибробластов (FGF-2), инсулиноподобный фактор (IGF), трансформирующий
фактор роста (TGF β) и некоторые другие. Кроме того, рост сосуда детерминируют физические факторы,
например, величина касательного напряжения (shear
stress). Согласно данным гистологических исследований, гипоплазированный участок аорты имеет
аномальную структуру и характеризуется повышенным содержанием эластических волокон, повышенным уровнем коллагена и сниженным содержанием α-актин-позитивных клеток, что, вероятно,
и ведет к нарушению способности стенки сосуда к
росту [15].
éÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË ÍÎËÌ˘ÂÒÍÓÈ Í‡ÚËÌ˚,
‰Ë‡„ÌÓÒÚË͇
Клиническая картина при гипоплазии дуги аорты
и обычной коарктации во многом схожа. Как правило, преобладает триада признаков: артериальная гипертензия верхней половины тела, отсутствие или
ослабление пульса на сосудах нижних конечностей,
систолический шум в области сердца. Наличие градиента артериального давления между правой и левой верхними конечностями всегда должно настораживать в плане гипоплазии или других аномалий
дуги аорты и служить поводом для дальнейшего диагностического поиска.
Одна из особенностей коллатерального кровотока при коарктации с гипоплазией дуги аорты – развитие синдромов обкрадывания (рис. 2). При этом
кроме жалоб, характерных для артериальной гипертензии (головная боль, носовые кровотечения), появляются симптомы, обусловленные стилл-синдромом: эпизоды головокружения, нарушения памяти,
синкопе, диплопия и пр. Для гипоплазии дистального сегмента дуги аорты характерны симптомы вертебробазилярной недостаточности, в то время как при
гипоплазии проксимального сегмента дуги аорты
могут появляться симптомы нарушения мозгового
кровообращения в каротидном бассейне. Наличие
подобных жалоб, несомненно, снижает качество
жизни этих пациентов и, вероятно, повышает риск
цереброваскулярных осложнений [7].
Для инструментального подтверждения феномена обкрадывания необходимо выполнять дуплексное
сканирование брахиоцефальных артерий с определением направления кровотока по позвоночным артериям в тех случаях, когда это возможно, а также
проводить функциональные пробы (реактивной гиперемии).
Возможности трансторакальной ЭхоКГ в диагностике патологии дуги и перешейка аорты ограничены, поэтому завершающим этапом диагностического
процесса является ангиографическое исследование с
измерением градиентов давления между восходящей
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
коарктации с анастомозом конец в
конец, непрямая истмопластика за
счет левой подключичной артерии,
пластика заплатой несут в себе достаточно высокий риск рецидива и
прочих отдаленных осложнений. При
этом убедительных данных о том, что
одна методика превосходит другую,
не существует [12]. Более новые методики операций, а именно резекция
коарктации с расширенным анастомозом по типу конец в конец, а также некоторые модификации непрямой истмопластики, предусматривают
устранение как коарктации, так и ги‡
‚
·
поплазии дуги аорты, что является,
возможно, одной из причин улучшеêËÒ. 2. Ä̇ÚÓÏ˘ÂÒÍË ‚‡ˇÌÚ˚ „ËÔÓÔ·ÁËË ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ Ë ÒË̉ÓÏ˚ Ó·Í‡‰˚ния отдаленных результатов.
‚‡ÌËfl:
Тем не менее оптимальный метод
‡ – „ËÔÓÔ·ÁËfl ÔÓÍÒËχθÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚; · – „ËÔÓÔ·ÁËfl ‰ËÒڇθÌÓ„Ó
хирургического лечения все еще обÒ„ÏÂÌÚ‡ ‡ÓÚ˚; ‚ – „ËÔÓÔ·ÁËfl ‰ËÒڇθÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ Ò ‡·Â‡ÌÚÌ˚Ï
суждается. Основная полемика веÓÚıÓʉÂÌËÂÏ Î‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËË
дется, по сути, вокруг нескольких
вопросов: методики операции в соответствии с анатомией дуги аорты,
тактики в отношении сопутствующих пороков сердца (одномоментная или этапная коррекция), а так же
подходов в отношении защиты головного, спинного мозга и внутренних
органов от ишемии.
Резекция коарктации аорты с расширенным анастомозом по типу конец в конец. В настоящее время резекция коарктации аорты с расширенным
анастомозом по типу конец в конец является одной из наиболее популярных
·
‡
методик [14, 25, 26]. Обеспечивая надежное устранение препятствия как в
êËÒ. 3. ç‡ ‡Ì„ËÓ„‡ÏÏ (‡) Ë ÍÓÏÔ¸˛ÚÂÌÓÈ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ (·) ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl
зоне перешейка, так и на уровне дуги
„ËÔÓÔ·ÁËfl ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ Í‡Í Ô˘Ë̇ ÂÍÓ‡ÍÚ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÒË̉Óχ Û Ô‡ˆËÂÌÚ‡
аорты, создается хороший потенциал
11 ÎÂÚ, ÔÂÂÌÂÒ¯Â„Ó ÂÁÂÍˆË˛ ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚ Ò ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁÓÏ ÔÓ ÚËÔÛ ÍÓроста всех отделов аорты. Техника
̈ ‚ ÍÓ̈ ‚ ‡ÌÌÂÏ ‰ÂÚÒÍÓÏ ‚ÓÁ‡ÒÚÂ
этой операции была впервые описана
в 1977 г. J. Amato, который применил
ее у четырех пациентов с гипоплазией дистального
и нисходящей аортой, а также между различными
сегмента дуги аорты. Согласно предложенной им
сегментами дуги аорты. В последнее время в нашем
концепции, анастомоз нисходящей аорты с нижней
Центре все чаще находит применение метод мультиповерхностью дуги аорты должен быть расширен в
спиральной компьютерной томографии (МСКТ), копроксимальном направлении до уровня отхождения
торый не уступает ангиографии по информативности
левой общей сонной артерии (рис. 4, а).
и другим оперативным характеристикам (чувствиПротезирование дистального сегмента дуги
тельность и специфичность обоих методов близка к
и перешейка аорты. У детей старше 6 лет, взрос100%) (рис. 3).
лых, а также у повторно оперирующихся пациентов
завершить операцию резекции коарктации аорты
ïËÛ„˘ÂÒÍӠΘÂÌË ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË
анастомозом по типу конец в конец можно далеко не
Ò „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
всегда. Это связано с низкой эластичностью тканей,
В настоящее время летальность при использонередко имеются дегенеративные или атеросклеровании любой техники хирургического лечения котические изменения самой стенки аорты, иногда с
арктации аорты низкая. Однако классические,
участками кальциноза, а при повторных вмешательили традиционные методики, такие как резекция
ствах выражен рубцово-спаечный процесс. В этих
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ния у молодых пациентов с учетом их дальнейшего
роста и сопровождается внедрением в организм достаточно большого количества инородного материала, данная методика обеспечивает хорошие отдаленные результаты и достаточно безопасна.
‡
·
ù̉ӂ‡ÒÍÛÎflÌ˚ ÏÂÚÓ‰ËÍË ‚ ΘÂÌËË
ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË Ò „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
‚
êËÒ. 4. åÂÚÓ‰ËÍË ıËÛ„˘ÂÒÍËı ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚ ÔË ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË Ò „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚:
‡ – ÂÁÂ͈Ëfl ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚ Ò ‡Ò¯ËÂÌÌ˚Ï ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁÓÏ ÔÓ
ÚËÔÛ ÍÓ̈ ‚ ÍÓ̈; · – ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ‰ËÒڇθÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡ ‰Û„Ë Ë ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚; ‚ – ‚‡ˇÌÚ ÚÂıÌËÍË Ò Ô·ÒÚËÍÓÈ ÛÒÚ¸fl ΂ÓÈ Ó·˘ÂÈ ÒÓÌÌÓÈ ‡ÚÂËË Ë ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌËÂÏ Î‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËË ÔË „ËÔÓÔ·ÁËË ÔÓÍÒËχθÌ˚ı Ò„ÏÂÌÚÓ‚ ˝ÚËı
‡ÚÂËÈ
случаях операция сопряжена со значительным риском самых разнообразных осложнений, в том числе
повреждением возвратного или диафрагмального
нерва, лимфатического протока, легочной артерии,
несостоятельностью анастомоза и расслоением
аорты в послеоперационном периоде, представляя
собой весьма нетривиальную задачу для хирурга.
В то же время в группе взрослых пациентов протезирование дуги и перешейка аорты, как и аортоаортальное шунтирование, дает хорошие отдаленные результаты, поскольку проблем связанных с
ростом ожидать не приходится [5].
При выполнении протезирования перешейка и
дистального сегмента дуги аорты соблюдаются основные принципы коррекции гипоплазии дуги аорты,
описанные выше. Формируется широкий проксимальный анастомоз с дугой аорты на уровне отхождения левой общей сонной артерии, а при ее гипоплазии выполняется пластика устья (рис. 4, б, в).
Аорто-аортальное шунтирование. Существует категория пациентов, у которых выполнение прямых анатомических реконструкций сопряжено со
значительным риском различных осложнений. В этих
случаях предпочтительнее шунтирующие операции.
Их преимуществами является отсутствие необходимости в повторном выделении зоны прежней реконструкции из рубцов, полном пережатии аорты в использовании искусственного кровообращения.
Аорто-аортальное шунтирование от восходящей
аорты к нисходящей из правосторонней торакотомии используется в отделении хирургического лечения артериальной патологии НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1987 г. [4]. Данная методика позволяет
избежать трудностей, связанных с выполнением реторакотомии: повреждения ткани легкого, возвратного нерва, легочной артерии. Анастомозы формируются в условиях пристеночного пережатия аорты,
поэтому нет необходимости использовать дорогостоящие и сложные техники защиты спинного мозга
и внутренних органов от ишемии (Спиридонов А. А.,
Аракелян В. С., 1988, 1996, 2005). Хотя применение
аорто-аортального шунтирования имеет ограниче-
До недавнего времени считалось, что протяженная гипоплазия дуги аорты является одним из противопоказаний к эндоваскулярным вмешательствам
при коарктации аорты [13]. Однако в последние несколько лет появились сообщения об удачном опыте стентирования при гипоплазии дистального сегмента дуги и перешейка аорты [3, 9, 21]. Однако
делать какие-либо выводы относительно того, какое
место займут интервенционые методики в лечении
пациентов этой группы, рано, поскольку отдаленные результаты на сегодняшний день не известны.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Поводя итоги, следует сказать, что гипоплазия
дуги аорты является фактором риска развития таких
отдаленных осложнений хирургического лечения
коарктации аорты, как рекоарктация, резидуальная
или рецидивная артериальная гипертензия, формирование аневризм в зоне реконструкции. Рост дуги
аорты может быть нарушен при синдромах Шершевского–Тернера, Вильямса; некоторых врожденных пороках сердца (ДМЖП); в результате повреждения стенки аорты зажимом при первичной
операции по поводу коарктации аорты в раннем детском возрасте. Диагностическая программа при подозрении на наличие гипоплазии дуги аорты должна
включать допплерографию с измерением градиентов АД между обеими верхними конечностями, дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с
проведением функциональных проб (реактивной
гиперемии, пробы с пережатием внутренних сонных артерий), а также ангиографическое исследование с определением градиентов АД между различными сегментами дуги аорты или мультиспиральную
компьютерную томографию. Наилучшие отдаленные результаты и качество жизни обеспечивают
прямые анатомические реконструкции дуги аорты.
При выборе хирургической тактики должен учитываться возраст пациента, анатомия дуги и перешейка аорты, наличие сопутствующей патологии и прочие индивидуальные факторы.
Литература
1.
2.
Бокерия, Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. – М.: Медицина, 2003.
Рогова, Т. В. Клиника, диагностика и показания к
хирургическому лечению коарктации аорты у детей первого
года жизни: дис. … канд. мед. наук / Т. В. Рогова. – М., 2002.
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца / А. С. Шарыкин. –
М.: Изд-во «Теремок», 2005.
Arakelyan, V. S. Ascending-to-descending aortic bypass via
right thoracotomy for complex (re-) coarctation and
hypoplastic aortic arch / V. S. Arakelyan, A. A. Spiridonov,
L. A. Bockeria // Eur. J. Cаrdiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 27. –
P. 815–820.
Aris, A. Repair of aortic coarctation in patients more than 50 years
of age / A. Aris, M. T. Subirana, P. Ferres, M. Torner-Soler // Ann.
Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 67. – P. 1376–1379.
Dodge-Khatami, A. Risk factors for recoarctation and results of
reoperation: a 40-year review / A. Dodge-Khatami , C. L. Backer,
C. Mavroudis // J. Card. Surg. – 2000. – Vol. 15, № 6. –
P. 369–377.
Elmaci, T. T. Congenital subclavian aortic steal syndrome:
hypoplastic aortic arch with severe coarctation of the aorta of
unusual location / T. T. Elmaci, E. Onursal, U. Aydog˘an, A. Dindar //
Ann. Thorac. Surg. – 2000. – Vol. 70, № 1. – P. 291–292.
Giardini, A. Impact of transverse aortic arch hypoplasia after
surgical repair of aortic coarctation: an exercise echo and
magnetic resonance imaging study / A. Giardini , T. Piva //
Int. J. Cardiol. – 2007. – Vol. 119, № 1. – P. 21–27.
Haas, N. A. Initial experience using the NuMED Cheatham
Platinum (CP) stent for interventional treatment of coarctation of the aorta in children and adolescents / N. A. Haas,
M. A. G. Lewin, W. Knirsch et al. // Z. Kardiol. – 2005. – Vol. 94,
№ 2. – P. 113–120.
Ilich, S. Surgery for coarctation of the aorta in infants younger
than three months / S. Ilich, I. Vukovich, D. Hercog et al. //
Srp. Arh. Celok. Lek. – 2004. – Vol. 132 (Suppl. 1). – P. 27–33.
Jenkins, N. P. Coarctation of the aorta: natural history and
outcome after surgical treatment / N. P. Jenkins, C. Ward //
QJ Med. – 1999. – Vol. 92. – P. 365–371.
Jonas R. A. Coarctation: do we need to resect ductal tissue? /
R. A. Jonas // Ann. Thorac. Surg. – 1991. – Vol. 52. –
P. 604–607.
Kaine, S. F. Quantitative Echocardiographic Analysis of the Aortic
Arch Predicts Outcome of Balloon Angioplasty of Native
Coarctation of the Aorta / S. F. Kaine, E. O'Brian Smith, A. R. Mott
et al. // Circulation. – 1996. – Vol. 94. – P. 1056–1062.
Lacour-Gayet, F. Hypoplastic transverse arch and coarctation in
neonates. Surgical reconstruction of the aortic arch: a study of
sixty-six patients / F. Lacour-Gayet, J. Bruniaux, A. Serraf et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 100. – P. 808–816.
Machii, M. Hypoplastic aortic arch morphology pertinent to
growth after surgical correction of aortic coarctation /
M. Machii, A. E. Becker // Ann. Thorac. Surg. – 1997. – Vol. 64. –
P. 516–520.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Maxey, T. S. Transverse arch hypoplasia may predispose
patients to aneurysm formation after patch repair of aortic
coarctation / T. S. Maxey, S. J. Serfontein, T. B. Reeceet al. //
Ibid. – 2003. – Vol. 76, № 4. – P. 1090–1093.
McElhinney, D. B. Recurrent arch obstruction after repair of
isolated coarctation of the aorta in neonates and young infants:
is low weight a risk factor? / D. B. McElhinney, S. G. Yang,
A. N. Hogarty et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. –
Vol. 122, № 5. – P. 883–890.
Moulaert, A. J. Anomalies of the aortic arch and ventricular
septal defects / A. J. Moulaert, C. C. Bruins, A.OppenheimerDekker // Circulation. – 1976. – Vol. 53. – P. 1011–1015.
Pacini, D. Aneurysms after coarctation repair associated with
hypoplastic aortic arch: surgical management through median
sternotomy / D. Pacini, M. Bergonzini, A. Loforte et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2006. – Vol. 81, № 2. – P. 758–760.
Ralph-Edwards, A. C. Reoperation for recurrent aortic coarctation / A. C. Ralph-Edwards, W. G. Williams, J. C. Coles et al. //
Ibid. – 1995. – Vol. 60. – P. 1303–1307.
Recto, M. R. Use of the new IntraStent for treatment of transverse arch hypoplasia/coarctation of the aorta / M. R. Recto,
F. Elbl, E. Austin // Catheter. Cardiovasc. Inter. – 2001. –
Vol. 53, № 4. – P. 499–503.
Rudolph, A. M. Hemodynamic consideration in the development of narrowing of the aorta / A. M. Rudolph, M. A. Heymann, U. Spitznas // Am. J. Cardiol. – 1972. – Vol. 30. –
P. 514–525.
Siewers, R. D. Coarctation and hypoplasia of the aortic arch:
will the arch grow? / R. D. Siewers, J. Ettedgui, E. Pahl et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1991. – Vol. 52. – P. 608–613.
Smith Maia, M. M. Evolutional aspects of children and adolescents with surgically corrected aortic coarctation: clinical,
echocardiographic, and magnetic resonance image analysis of
113 patients / M. M. Smith Maia, T. M. Cort_s, J. R. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 128, № 3. –
P. 488–489.
Wood, A. E. Is extended arch aortoplasty the operation of
choice for infant aortic coarctation? Results of 15 years’ experience in 181 patients / A. E. Wood, H. Javadpour, D. Duff
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 1353–1357.
Younoszai, A. K. Intermediate term follow-up of the end-to-side
aortic anastomosis for coarctation of the aorta / A. K. Younoszai,
V. M. Reddy, F. L. Hanley et al. // Ibid. – 2002. – Vol. 74. –
P. 1631–1634.
Zannini, L. Aortic coarctation with hypoplastic arch in
neonates: a spectrum of anatomic lesions requiring different
surgical options / L. Zannini, G. Gargiulo, S. B. Albanese et al. //
Ibid. – 1993. – Vol. 56. – P. 288–294.
Поступила 30.10.2008
72
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2009
УДК 616.12-008-053.31:618.33:615
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ
НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
У НОВОРОЖДЕННЫХ, ПЕРЕНЕСШИХ ПЕРИНАТАЛЬНУЮ
ГИПОКСИЮ
С. В. Гарина, М. И. Киселева, А. В. Герасименко, Л. А. Балыкова*,
Т. С. Тумаева, Ю. А. Потанина, К. Т. Бикмаева
Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарева, Мордовская
детская республиканская клиническая больница № 1, Саранск
Клинико-лабораторными и инструментальными методами обследованы 120 новорожденных с синдромом
дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Установлено, что преобладающим вариантом синдрома
является смешанный, характеризующийся электрической нестабильностью миокарда, значительными
изменениями циркадной организации ритма сердца, нарушением процессов реполяризации, систолической и/или диастолической функции левого и правого желудочков. Выраженность данных расстройств
максимальна у недоношенных детей и у детей, перенесших тяжелую церебральную ишемию или ишемию
в сочетании с гипербилирубинемией и лабораторными маркерами внутриутробных инфекций. Показана
способность кудесана и дерината корригировать отмеченные функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, особенно в случаях с имеющейся сопутствующей патологией.
К л ю ч е в ы е с л о в а : перинатальная гипоксия, синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы, новорожденные, деринат, кудесан.
120 neonates with disadaptation syndrome of cardiovascular system were studied with clinicolaboratory and
instrumental methods. It was stated that prevailing version of the syndrome is a mixed one characterized by electric
myocardial instability, significant changes of cardiac circadian rhythm, impaired repolarization processes, systolic
and/or diastolic function of the left and right ventricles. Evidence of these disorders is maximal in premature infants
and children who survived severe cerebral ischemia or ischemia in combination with hyperbilirubinemia and laboratory markers of fetal infections. Ability of kudesan and derinate to correct functional disorders of cardiovascular
system noted, mainly in the cases with available concomitant pathology are displayed.
K e y w o rd s : perinatal hypoxia, disadaptation syndrome of cardiovascular system, newborn, kudesan, derinate.
В Республике Мордовия благодаря созданию (на
функциональной основе) и эффективной работе Республиканского перинатального центра, и, главным
образом, коллектива отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных,
сохраняются стабильно низкие показатели младенческой (10,7–5,8 на 1000 живорожденных) и перинатальной (11,5–6,3 на 1000 новорожденных)
смертности, имеющие в последние 8 лет устойчивую
тенденцию к снижению. При этом общая заболеваемость детского населения среди всех возрастных
групп неуклонно возрастает (на 3,5–4% в год). Особенно настораживает высокий процент инвалидов
среди детей, перенесших патологию перинатального
периода. Возможным резервом дальнейшего снижения заболеваемости и смертности детей раннего возраста, а также улучшения состояния здоровья и качества жизни детей в последующие возрастные
периоды может быть своевременная диагностика и
коррекция состояний перинатального периода, в частности церебральной ишемии [6].
Согласно многочисленным исследованиям, перенесенное перинатальное гипоксически-ишемическое повреждение центральной нервной системы у 40–70% детей нарушает регулирующее
влияние высших вегетативных центров на функциональное состояние сердца, адаптацию сердечнососудистой системы (ССС) к внеутробному существованию [1, 7, 8] и повышает риск развития
нарушений сердечного ритма, сосудистых дистоний и других кардиоваскулярных расстройств в последующие возрастные периоды [12, 16].
Несмотря на то, что в целом хроническая внутриутробная гипоксия (ХВГ) характеризуется транзиторными и доброкачественными изменениями [7],
она способствует компенсаторной активации тканевой ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с развитием гипертрофии кардиомиоцитов, спазмом коронарных сосудов и проаритмогенным
действием. ХВГ и задержка внутриутробного развития может оказывать влияние на генетическую программу развития сердца [14], приводить к феномену
* Адрес для переписки: е-mail: larisabalykova@yandex.ru
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
«диспропорциональности роста», который рассматривается как один из факторов, способствующих
развитию метаболических нарушений и повышенному риску развития сердечно-сосудистых заболеваний в последующей жизни [18, 21, 23].
В связи с этим понятен интерес специалистов к
вопросам ранней диагностики и своевременной
коррекции изменений сердца, возникающих в ходе
перенесенной перинатальной гипоксии. И если вопросы диагностики постгипоксического синдрома
дезадаптации ССС (СД ССС) достаточно подробно
изучены [1, 7, 8, 12], то единые стандарты его лечения отсутствуют. Большинство неонатологов справедливо ограничиваются назначением препаратов
для лечения собственно церебральной ишемии (ноотропы и средства, нормализующие мозговой кровоток), хотя в ряде работ доказана целесообразность кардиотрофической терапии элькаром [5,
11], сукцинатом [4], цитомаком [13] у данной категории пациентов.
Наше внимание привлекли препараты кудесан и
деринат. Кудесан – водорастворимая форма убихинона – обладает антиоксидантной активностью, высокоэффективен в коррекции аритмий, расстройств
энергообмена и нарушений реполяризации миокарда у детей с кардиальной патологией [2, 9, 19]. Деринат, являясь непрямым антиоксидантом, улучшает
кровоснабжение миокарда, обладает кардиопротекторным действием у пациентов с нарушениями
ритма и врожденными пороками сердца [3, 15], а
также нейротрофической [10] мембранопротекторной и иммуномодулирующей активностью, что является особенно актуальным у детей с лабораторными
признаками внутриутробной инфекции.
Поэтому целью работы явилось изучение влияния кудесана и дерината на функциональное состояние сердца новорожденных, перенесших гипоксически-ишемическое повреждение центральной
нервной системы.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В клиническое исследование были включены
120 новорожденных с синдромом дезадаптации сердечно-сосудистой системы, среди которых 51 девочка и 69 мальчиков (средний возраст 2,9±0,21 дня,
средняя оценка по шкале Апгар на первой минуте –
4,9±0,8 балла). Критериями включения больных в
исследование являлось наличие перенесенной ХВГ
и/или острой асфиксии в родах, признаки церебральной ишемии по данным нейросонографии, допплерографии сосудов головного мозга и консультации
невролога, а также признаки СД ССС, отвечающие
критериям Н. П. Котлуковой [8]. Из исследования исключались дети с органической патологией сердечно-сосудистой и нервной системы, а также дети с
клинически значимой сопутствующей патологией.
Среди обследуемых 43% составили недоношенные, из них 56% новорожденных имели I-ю степень
74
недоношенности. В большинстве случаев основной
причиной СД ССС была перенесенная ХВГ, имевшая
в своей основе сочетание акушерской и экстрагенитальной патологии (70%), а преобладающим вариантом СД ССС – смешанный (64%), представленный сочетанием неонатальной легочной гипертензии с
персистированием фетальных коммуникаций, дизритмией и миокардиальной дисфункцией. Среди обследуемых были преимущественно дети с нетяжелой
церебральной ишемией (ЦИ) (59,2%), которая клинически наиболее часто проявлялась симптомами гипервозбудимости и угнетения ЦНС, причем у недоношенных преобладающим являлся синдром угнетения
(31,7 против 23,3%), а у доношенных – синдром гипервозбудимости (32,5 против 6,7%, p<0,05). Большая часть пациентов имела сопутствующую гипербилирубинемию (71%), но показатели билирубина
были некритическими, и тяжесть состояния определялась постгипоксической кардиопатией, а не метаболическими изменениями. Контрольную группу составили 30 практически здоровых новорожденных
(средняя оценка по шкале Апгар на первой минуте –
8,7±0,7 балла) аналогичного возраста и срока гестации, не имевших анамнестических и клинико-инструментальных признаков перинатальной гипоксии.
Пациенты были рандомизированы на 4 группы,
сопоставимые по массе тела, возрасту, сроку гестации и степени церебральной ишемии. Пациенты
1-й группы параллельно с базовым лечением церебральной ишемии (ноотропы, сосудистые препараты) в качестве кардиопротектора получали рибоксин в дозе 15,0 мг/кг/сут внутрь в 2 приема в
течение месяца, пациенты 2-й группы – деринат
по 1 капле 0,25% раствора в каждый носовой ход
2 раза в день, пациенты 3-й группы – кудесан
(2,0 мг/кг/сут) внутрь по 2-3 капли 2 раза в день в
течение месяца, пациенты 4-й группы не получали
кардиотрофической поддержки.
Эффективность проводимой терапии оценивали через 1 месяц по результатам объективного осмотра, данным ЭКГ в 12 стандартных отведениях, эхокардиографии на аппарате «Aloka-4000» (Япония) в двухмерном и
допплеровском режимах конечного диастолического и
систолического размеров (КДР и КСР), ударному объему (УО) и фракции выброса (ФВ) левого желудочка,
размерам правого желудочка и левого предсердия, а
также по основным показателям диастолической функции сердца: максимальной скорости раннего диастолического наполнения желудочков (Е), скорости наполнения в фазу систолы предсердий (А), а также
соотношения этих скоростей (Е/А). Холтеровское мониторирование ЭКГ проводили на аппаратно-компьютерном комплексе «Миокард-12» (Россия). Определяли
характер ритма, частоту сердечных сокращений (ЧСС)
в разные периоды суток, наличие эктопических комплексов и нарушения проводимости, частоту и длительность пауз ритма. Кроме того, рассчитывали циркадный индекс (ЦИн) как отношение средней дневной
к средней ночной ЧСС (Макаров Л. М., 2000).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
êÂÁÛθڇÚ˚
ÏÒ
60
В объективном статусе у детей с пост*
50
гипоксической кардиопатией независимо
*a
от ее варианта преобладали: приглушен40
ность тонов (46%), систолический шум
(25%), реже отмечались цианоз носогуб*
30
#
ного треугольника, мраморность кожных
покровов, признаки дыхательной недо20
статочности. Каждый пятый ребенок имел
10
признаки сердечной недостаточности, в
основном I–II степени по классификации
0
А. С. Шарыкина (2000 г.), по поводу чеQT
QTc
QTd
го детям была назначена соответствующая терапия. Клинические признаки быá‰ÓÓ‚˚ ‰ÂÚË (‰ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚Â)
àÒÒΉÛÂχfl „ÛÔÔ‡ ‰ÂÚÂÈ (‰ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚Â)
ли наиболее выражены при смешанном
àÒÒΉÛÂχfl „ÛÔÔ‡ ‰ÂÚÂÈ (̉ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚Â)
á‰ÓÓ‚˚ ‰ÂÚË (̉ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚Â)
варианте СД ССС с наличием легочной
гипертензии. К 30-му дню наблюдения
êËÒ. 1. èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÂÔÓÎflËÁ‡ˆËË ‰ÂÚÂÈ Ò ÒË̉ÓÏÓÏ ‰ÂÁ‡‰‡ÔÚ‡ˆËË ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚:
положительная динамика клинических
# – ÓÚ΢Ëfl ÓÚ ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Ëı Á̇˜ÂÌËÈ Á‰ÓÓ‚˚ı ‰ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚ı ‰ÂÚÂÈ ÔË
показателей отмечалась у всех детей, но
p<0,05; * – ÓÚ΢Ëfl ÓÚ ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Ëı Á̇˜ÂÌËÈ Á‰ÓÓ‚˚ı ̉ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚ı
приглушенность сердечных тонов, сис‰ÂÚÂÈ ÔË p<0,05; *‡ – ÓÚ΢Ëfl ÓÚ ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘Ëı Á̇˜ÂÌËÈ ‰ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚ı ‰Âтолический шум, цианоз носогубного
ÚÂÈ ËÒÒΉÛÂÏÓÈ „ÛÔÔ˚
треугольника более полно редуцировабина. Дополнительное назначение дерината и куделись в группах, пациентам которых была показана
сана, в отличие от базисной терапии ЦИ, приводило
кардиометаболическая терапия (p<0,05).
к нормализации ЧСС, длительности электрической
По данным стандартной электрокардиографии
систолы и купированию нарушений ритма у боль(ЭКГ), проведенной на 3-й или 4-й день жизни, в
шинства пациентов (р<0,05).
большинстве случаев регистрировался синусовый
Суммарное отклонение сегмента ST от изолинии
ритм со склонностью к тахикардии, но у каждого
сократилось на фоне проводимой кардиотрофичесшестого пациента имела место брадикардия (менее
кой терапии на 61–74% от исходного уровня, а в
100 уд/мин). Эктопические нарушения ритма и
группе, не получавшей метаболической протекции, –
проводимости (экстрасистолия, наджелудочковая
на 29% (p<0,05). При этом максимальный противотахикардия, мерцание/трепетание предсердий) диишемический эффект был получен на фоне лечения
агностированы у 18% пациентов. Значения коррикудесаном (см. табл. 1). Уровень кардиоспецифичегированного интервала QT, рассчитанного по форских ферментов нормализовался у всех пациентов.
муле Базета (QTc) и пространственной дисперсии
На рисунке 2 проиллюстрирован противоишемичесинтервала QT в 3 псевдоортогональных отведениях
кий эффект кудесана у пациента, перенесшего тя(QTd), были заметно выше у детей исследуемой
желую церебральную ишемию. В 3-й группе отмечегруппы (особенно у недоношенных) по сравнению
ны более быстрые темпы снижения уровня общего и
с группой здоровых детей (рис. 1).
непрямого билирубина, а также исчезновение желПризнаки ишемии миокарда в виде инвертировантухи. Уменьшение содержания общего билирубина
ных зубцов Т и/или смещения сегмента ST или появлениже 100 ммоль/л у детей, получавших кудесан, быния патологического зубца Q в сочетании с повышением активности кардиоспецифических ферментов
(тропонин-Т, КФК-МВ) были выявлены у 39% детей.
퇷Îˈ‡ 1
Показатель суммарного отклонения амплитуды зубца Т
ÑË̇ÏË͇ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÒÛÏχÌÓ„Ó Á̇˜ÂÌËfl ÓÚÍÎÓÌÂÌËfl
в среднем по исследуемой группе составил 3,9±0,68 мм,
‡ÏÔÎËÚÛ‰˚ ÁÛ·ˆ‡ í Ë Ò‰ÌÂ„Ó ÒÛÏχÌÓ„Ó ÓÚÍÎÓÌÂÌËfl
Ò„ÏÂÌÚ‡ ST ÓÚ ÌÓχθÌ˚ı Á̇˜ÂÌËÈ
а показатель среднего суммарного отклонения сег̇ ÙÓÌ ÔÓ‚Ó‰ËÏÓÈ ÚÂ‡ÔËË, ÏÏ
мента ST от изолинии – 0,59±0,17 мм (табл. 1).
На фоне проводимой терапии наблюдалось
Период
ПСА-Т
ПСА-ST
уменьшение случаев регистрации патологических
До
лечения
3,90±0,68
0,59±0,17
нарушений ЭКГ. Однако более выраженная и полная
После лечения
динамика регистрируемых показателей отмечалась
во 2-й и 3-й группах. Положительная динамика в
ст. схема + рибоксин
2,12±0,54
0,29±0,03*
контрольной группе и группе, получавшей в качестст. схема + кудесан
1,42±0,73*
0,15±0,06*
ве кардиотрофика рибоксин, была минимальна у дест. схема + деринат
1,53±0,75*
0,21±0,05*
тей с сочетанием ЦИ с лабораторными признаками
ст. схема
2,74±0,72
0,42±0,04
внутриутробной инфекции (ВУИ) и/или у новорож* Достоверность отличий от исходных значений при р<0,05.
денных с высокими показателями непрямого билиру75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
ло достигнуто в среднем на 7,1±0,5 дня (при этом
максимально быстро у недоношенных детей), тогда
как в 4-й группе – в среднем на 9,6±0,8 дня (рис. 3).
Статистически значимое уменьшение длительности корригированного интервала QT и его дисперсии
было отмечено во всех исследуемых группах, получавших кардиотрофическую поддержку (несколько
более выраженное в группе пациентов, получавших
кудесан), что косвенно свидетельствует об уменьшении степени электрической нестабильности миокарда
и снижении вероятности развития аритмий (табл. 2).
При эхокардиографическом исследовании более
чем у половины пациентов была выявлена незрелость
диастолической функции правого или обоих желудочков, обусловленная изменениями пред- и постнагрузки
на фоне функционирования фетальных коммуникаций
при сохранении повышенного легочного сосудистого
сопротивления, в 22% случаев отмечалось снижение
‡
систолической сократительной функции левого
желудочка. Нарушения были более выражены у детей, перенесших острую асфиксию и подвергнутых
реанимационным мероприятиям в родовом зале.
На фоне проведенного лечения во всех группах
отмечалось достоверное увеличение фракции выброса левого желудочка в пределах нормы, а при дополнительном назначении кардиотрофической терапии, кроме того, нормализовались размеры левого
желудочка сердца. Только у новорожденных, получавших дополнительно кудесан и деринат, снижалось среднее давление в легочной артерии, уменьшались размеры правого желудочка (на 10–13%,
p<0,05) и нормализовывалась его диастолическая
функция. Все гемодинамические эффекты были более выражены при дополнительном лечении деринатом. Именно в этой группе пациентов у всех детей
нормализовался (интегральный показатель, характе-
·
êËÒ. 2. ùÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Ä.:
‡ – ‰Ó ΘÂÌËfl: ËÚÏ ÒËÌÛÒÓ‚˚È, óëë – 182 Û‰/ÏËÌ, ÓÚÍÎÓÌÂÌË ˝ÎÂÍÚ˘ÂÒÍÓÈ ÓÒË ‚Ô‡‚Ó, ˯ÂÏ˘ÂÒÍÓ ÔÓ‡ÊÂÌË ÏËÓ͇‰‡ ÔÓ Á‡‰ÌÂÌËÊÌÂÈ ÒÚÂÌÍ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (ËÌ‚ÂÒËfl ÁÛ·ˆ‡ í ‚ V1 – V3, ‚ V4 – V6, Á۷ˆ í Ò··ÓÔÓÎÓÊËÚÂθÌ˚È, ˝Î‚‡ˆËfl
ËÌÚÂ‚‡Î‡ ST ̇ 2 ÏÏ ‚Ó II, avF Óڂ‰ÂÌËflı, ‰ÂÔÂÒÒËfl ËÌÚÂ‚‡Î‡ ST ‚ V1–V2 ̇ 1,0–1,5 ÏÏ), ̇Û¯ÂÌË ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ
ÔÓıÓ‰ËÏÓÒÚË; · – ÔÓÒΠΘÂÌËfl: ÒËÌÛÒÓ‚‡fl ‡ËÚÏËfl, óëë – 154 Û‰/ÏËÌ, ˝ÎÂÍÚ˘ÂÒ͇fl ÓÒ¸ ÒÂ‰ˆ‡ ÓÚÍÎÓÌÂ̇ ‚Ô‡‚Ó, ÔËÁ̇ÍË Ë¯ÂÏËË ÏËÓ͇‰‡ Ì Á‡„ËÒÚËÓ‚‡Ì˚, ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌË ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚Ó„Ó Ôӂ‰ÂÌËfl
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 2
ÇÎËflÌË ÏÂÚ‡·Ó΢ÂÒÍÓÈ ÚÂ‡ÔËË Ì‡ ‰Ë̇ÏËÍÛ ˝ÎÂÍÚ˘ÂÒÍÓÈ ÒËÒÚÓÎ˚ Û ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı Ò ÔÓÒÚ„ËÔÓÍÒ˘ÂÒÍÓÈ
͇‰ËÓÔ‡ÚËÂÈ, Ò
Показатель
Ст. схема+рибоксин
QT
до лечения
0,27±0,004
после лечения
0,26±0,008
QTс
до лечения
0,412±0,005
после лечения
0,386±0,009*
QTd
до лечения
0,053±0,005
после лечения
0,040±0,005*
* Достоверность отличий при р<0,05.
Ст. схема+кудесан
Ст. схема+ деринат
Стандартная схема
0,272±0,007
0,256±0,005*
0,276±0,005
0,26±0,008
0,273±0,006
0,268±0,007
0,418±0,007
0,372±0,004*
0,415±0,006
0,378±0,008*
0,416±0,007
0,402±0,005
0,048±0,006
0,029±0,006*
0,049±0,007
0,032±0,007*
0,051±0,008
0,045±0,008
ризующий диастолическую функцию левого желудочка – отношение скоростей потоков раннего и позднего диастолического наполнения (Е/А). В группах
детей, получавших рибоксин и кудесан, данный показатель и выраженность имеющихся признаков легочной гипертензии улучшались в меньшей степени, а у
детей, не имевших кардиотрофической поддержки,
оставались практически на прежнем уровне.
По данным суточного мониторирования ЭКГ, проведенного у 25 новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, частота сердечных сокращений (ЧСС) в период бодрствования имела тенденцию
к повышению по сравнению с здоровыми детьми
(155,0±6,1 против 143,8±5,2 уд/мин, p>0,05).
Во время сна, напротив, зафиксировано урежение
ритма (минимальная ЧСС ночью в среднем по группе
составила 78,1±5,4 против 95,0±3,6 уд/мин у здоровых детей, p<0,05). Особенно настораживает факт
снижения ЧСС в ночное время ниже критического
для данного возраста уровня у 20% новорожденных.
У каждого третьего ребенка имело место повышение
значений максимальных пауз ритма, увеличение длительности интервала QTс свыше 460 мс, его высокая
вариабельность и снижение циркадного индекса,
что в совокупности может служить маркером формирования электрической нестабильности миокарда
с высоким риском развития аритмий.
Проведенная терапия оказала положительное
влияние на показатели суточного мониторирования
ЭКГ, однако в группе, пациенты которой получали
рибоксин, лишь увеличение минимальной ЧСС и
уменьшение пауз ритма отвечали критериям достоверности. Кудесан способствовал нормализации
средненочной и снижению максимальной ЧСС,
уменьшению длительности пауз ритма и увеличению
ЦИ (р<0,05), а деринат приводил к нормализации
большинства регистрируемых параметров и восстановлению циркадной динамики ритма сердца
(р<0,05). Дополнительная терапия деринатом и кудесаном способствовала статистически значимому
уменьшению частоты регистрации как номотопных,
так и эктопических аритмий. При этом брадизависи-
12
10
8
*
*
6
ç‰ÓÌÓ¯ÂÌÌ˚ ‰ÂÚË
ÑÓÌÓ¯ÂÌÌ˚ ‰ÂÚË
4
2
0
ÑÓÔÓÎÌËÚÂθÌÓ
ÍÛ‰ÂÒ‡Ì
ëڇ̉‡Ú̇fl
ÚÂ‡ÔËfl ·ÂÁ
͇‰ËÓÚÓÙ˘ÂÒÍÓÈ
ÔÓ‰‰ÂÊÍË
êËÒ. 3. ÑÎËÚÂθÌÓÒÚ¸ ΘÂÌËfl (‰ÌË) ‰Ó ÒÌËÊÂÌËfl
ÛÓ‚Ìfl Ó·˘Â„Ó ·ËÎËÛ·Ë̇ ÌËÊ 100 ÏÏÓθ/Î:
* – ÓÚ΢Ëfl ÓÚ „ÛÔÔ˚ ‰ÂÚÂÈ, ÔÓÎÛ˜‡‚¯Ëı Òڇ̉‡ÚÌӠΘÂÌËÂ, ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌ˚ ÔË p<0,05
мые феномены (эпизоды синоатриальной блокады,
миграции водителя ритма, атриовентрикулярной
блокады и диссоциации) поддавались более эффективной коррекции деринатом, а тахизависимые (эпизоды синусовой и наджелудочковой тахикардии) –
кудесаном. У детей, не получавших кардиотрофической поддержки, большинство регистрируемых показателей остались без существенной динамики.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Применение препаратов метаболического действия
позволило в большей степени и в более ранние сроки
восстановить функциональные нарушения ССС у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию. В
настоящее время необходимость кардиотрофической
поддержки при острой ишемии миокарда убедительно
продемонстрирована в ряде крупных клинических исследований и признается многими авторами [17, 20, 22].
Очевидно, что патогенез повреждения сердца при
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
перинатальной гипоксии и остром коронарном синдроме имеет много общих черт, что теоретически обосновывает использование у подобной категории больных
метаболических препаратов, положительный эффект
которых опосредован их вмешательством в энергетический обмен миокарда и антигипоксическими свойствами.
Использование кудесана, как мы полагаем, более
оправдано у детей с сочетанием постгипоксической
кардиопатии и гипербилирубинемии, поскольку помимо положительного кардиотропного действия позволяет добиться быстрого снижения уровня билирубина. Эффект дерината однозначно более выражен
у детей, перенесших острую асфиксию в родах и
имеющих комплекс гемодинамических нарушений, а
также сопутствующие лабораторные признаки внутриутробной инфекции. Применение дерината активизировало неспецифические иммунные реакции,
оптимизировало работу клеточного и гуморального
звеньев иммунитета, оказывая положительное иммунокорригирующее действие у 42–90% пациентов.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Полученные результаты свидетельствуют о
кардиопротекторной эффективности дерината и
кудесана при СД ССС новорожденных и обосновывают целесообразность дальнейших исследований
по изучению необходимости их включения в комплекс терапии данного состояния.
2. Кудесан (2,0 мг/кг/сут внутрь) уменьшает выраженность признаков электрической нестабильности и ишемии миокарда, улучшает систолическую
функцию и размеры полостей сердца, восстанавливает циркадную организацию ритма сердца и эффективно купирует тахизависимые аритмии. Эффект
препарата наиболее выражен у детей с сопутствующей гипербилирубинемией.
3. Деринат (0,2 мг/кг/сут интраназально) способствует быстрому купированию брадизависимых нарушений ритма и проводимости, уменьшению длительности
асистолии, нормализации не только систолической, но
и диастолической функции сердца и уменьшению выраженности легочной гипертензии. Эффект препарата
наиболее выражен у детей с сопутствующими лабораторными признаками внутриутробной инфекции.
Литература
1.
2.
3.
4.
Ажкамалов, С. И. Цереброкардиальный синдром у новорожденных: автореф. дис. … канд. мед. наук / С. И. Ажкамалов. – М., 1999.
Аронов, Д. М. Применение коэнзима Q10 в кардиологической
практике / Д. М. Аронов // Русский медицинский журнал. –
2004. – Т. 12, №15. – С. 905–909.
Балыкова, Л. А. Кардиопротективный эффект иммуномодуляторов при аритмиях у детей / Л. А. Балыкова, О. И. Святкина,
В. П. Балашов, С. А. Щукин // Лечащий врач. – 2002. – № 1.
Булатов, В. П. Опыт использования сукцината кальция у новорожденных с целью коррекции постгипоксических осложнений / В. П. Булатов, Л. Ф. Вахитова // Нижегородский медицинский журнал. – 2004. – С. 13–14.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Гнусаев, С. Ф. Эффективность применения лекарственного
препарата элькар в терапии новорожденных детей с гипоксической ишемией миокарда / С. Ф. Гнусаев, А. Н. Шибаев,
О. Б. Федерякина, Д. А. Иванов // Вестник педиатрической
фармакологии и нутрициологии. – 2005. – № 4. – С. 11–14.
Дегтярев, Д. Н. Ближайшие и отдаленные последствия перинатальной гипоксии у детей различного гестационного возраста: автореф. дис. … д-ра мед. наук / Д. Н. Дегтярев. – М., 1999.
Котлукова, Н. П. Некоторые аспекты современных представлений о механизмах формирования и развития патологии
сердца у детей первого года жизни / Н. П. Котлукова, Л. В. Симонова, А. А. Давыдовская и др. // Детские болезни сердца и
сосудов. – 2004. – № 2. – С. 51–56.
Котлукова, Н. П. Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей и детей раннего возраста: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Н. П. Котлукова. – М., 2001.
Кравцова, Л. А. Применение коэнзима Q10 в кардиологической практике / Л. А. Кравцова, В. В. Березницкая,
М. А. Школьникова // Российский вестник перинатологии
и педиатрии. – 2007. – № 6. – С. 51–57.
Кусельман, А. И. Об эффективности препарата деринат у новорожденных с гипоксически-ишемическим поражением
ЦНС / А. И. Кусельман, Т. М. Гайнетдинов, Е. А. Молочникова,
Е. Н. Филаретова // Педиатрическая фармакология. – 2005. –
№ 10. – С. 93.
Ледяев, М. Я. Постгипоксическая кардиопатия у новорожденных: клиническая характеристика и этапная терапия /
М. Я. Ледяев, Т. Е. Заячникова, Б. Б. Леденев, Я. А. Ананьева // Вестник педиатрической фармакологии и нутрициологии. – 2004. – Т. 1, № 2. – С. 15–22.
Прахов, А. В. Болезни сердца плода и новорожденного ребенка / А. В. Прахов, В. А. Гапоненко, Е. Г. Игнашина. – Н.-Новгород: Изд-во НГМА, 2001.
Прахов, А. В. Эффективность внутривенного введения цитомака при синдроме транзиторной ишемии миокарда у новорожденных / А. В. Прахов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 1995. – № 2. – С. 17.
Цывьян, П. Б. Взаимосвязь формирования структуры и функции сердца в эмбриогенезе и антенатальном периоде развития /
П. Б. Цывьян // Актуальные вопросы перинатологии. – Екатеринбург, 1996. – С. 231–233.
Шарыкин, А. С. Первый опыт использования препарата деринат у детей раннего возраста после коррекции врожденных
пороков синего типа / А. С. Шарыкин // Медицинская кафедра. – 2002. – № 4. – С. 78–80.
Школьникова, М. А. Жизнеугрожаемые аритмии у детей /
М. А. Школьникова. – М., 1999.
Arsenian, M. Safety, tolerability, and efficacy of a glucose-insulinpotassium-magnesium-carnitine solution in acute myocardial
infarction / M. Arsenian, P. S. New, C. M. Cafasso // Am. J.
Cardiol. – 1996. – №.78. – Р. 476–479.
Barker, D. J. P. Trajectories of growth among children who
have coronary events as adults / D. J. P. Barker, C. Osmond,
T. J. Forsen et al. // N. Engl. J. Med. – 2005. – Vol. 353. –
Р. 1802–1809.
Elshershari, H. Potential usefulness of coenzyme Q10 in
treatment of idiopathic dilated cardiomyopathy in children /
H. Elshershari, S. Ozer, S. Ozkutlu, S. Ozme // Int. J Card. –
2003. – Vol. 88. – Р. 101–102.
EMIP-FR Group. Effect of 48-h trimetazidine on short- and longterm aut-comes of patients with acute myocardial infarction with and
without throm-bolytic therapy. A double- blind, placebo-controlled,
randomized trial // Eur. Heart J. –2000. – Vol. 21. – P. 1537–1546.
Harding, J. E. The nutritional basis of the fetal origins of adult disease
/ J. E. Harding // Int. J. Epidemiol. – 2001. – Vol. 30. – Р. 15–23.
Kuklinski, B. Coenzyme Q10 and antioxidants in acute myocardial infarction / B. Kuklinski, E. Weissenbacher, A. Fahnrich //
Mol. Aspects of Med. – 1994. – Vol. 15. – Р. l43–147.
Owen, C. G. Birth weight and blood cholesterol level: a study in adolescents and systematic review / C. G. Owen, P. H. Whincup,
K. Odoki et al. // Pediatrics. – 2003. – Vol. 111. – № 5. – Р. 1081–1089.
Поступила 03.12.2008
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© С. С. ТОДОРОВ, 2009
УДК 616.1+616.13/14
ПАТОЛОГИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ
ЦИТОМЕГАЛИИ (КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ
ИССЛЕДОВАНИЕ)
С. С. Тодоров *
Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии Федерального
агентства по оказанию высокотехнологической медицинской помощи (дир. –
проф. В. И. Орлов), Ростов-на Дону
Поражение сердечно-сосудистой системы при врожденной цитомегаловирусной инфекции (ЦМВИ) мало
изучено. Проведен клинико-морфологический анализ 490 историй болезни и протоколов вскрытий
умерших детей за 2000–2008 гг. Показано, что врожденная цитомегалия на секционном материале
встречается в 11,6% случаев, а в 5,1% случаев сопровождается грубыми поражениями сердца и сосудов.
Морфологические изменения в сердечно-сосудистой системе при врожденной ЦМВИ носят системный
характер, сопровождаются стадийностью развития с чередованием острых деструктивных,
хронических продуктивных, стенотических изменений мелких сосудов. Выделены особенности пороков
сердца, аорты при врожденной ЦМВИ. Показано, что фиброэластоз сердца, гипоплазия и кистозный
медионекроз аорты могут быть результатом вторичного повреждения межуточного вещества при
врожденной цитомегалии.
К л ю ч е в ы е с л о в а : цитомегаловирусная инфекция, фиброэластоз, кистозный медионекроз аорты.
Involvement of cardiovascular system associated with congenital cytomegalovirus infection (CMVI) is poorly known.
Clinicopathologic analysis of 490 case histories and autopsy of children who died within 2000 – 2008 were carried
out. Fetal cytomegalic inclusion disease on section material was shown to occur in 11,6% cases and 5,1% cases were
accompanied with gross heart and vascular lesions. Structural changes in cardiovascular system associated with
fetal cytomegalic inclusion disease are systemic and accompanied with phasic development with alternating acute,
congenital productive, stenotic changes of small vessels. Peculiarities of heart and aort cystic cystic ic defects associated with CMVI are indicated. It was shown that cardiac fibroelastosis, hypoplasia and aortic cystic medionecrosis
are due to secondary impairment of interstitial substance associated with fetal cytomegalic inclusion disease.
K e y w o rd s : cytomegalovirus infection, fibroelastosis, aortic cystic medionecrosis
В последние годы усилился интерес, связанный с
изучением этиологической роли вирусов, в том числе
простого герпеса, цитомегалии (ЦМВИ). Роль вируса
цитомегалии в развитии патологических изменений в
органах и тканях изучается при исследовании клинического, иммунологического статуса больных детей.
Основными клиническими проявлениями врожденной ЦМВИ являются: гепатоспленомегалия, желтуха, ранняя интоксикация, анемия, поражение головного мозга в виде развития гидроцефального
синдрома [3]. Иммунологические отклонения при
врожденной ЦМВИ могут служить маркером данной
инфекции, уточнить время инфицирования больного ребенка. Определение антивирусных антител
(IgG, IgM) в крови больного ребенка не всегда отражают тяжесть заболевания, динамику, прогноз.
По мнению ряда авторов [2], врожденная ЦМВИ является результатом перенесенного острого вирусного
заболевания во время беременности, нередко имеет генерализованный характер поражения, приводит к развитию тератогенных повреждений органов и тканей.
Можно полагать, что вирус цитомегалии способен проникать в кровеносное русло, вызывая по-
вреждение стенок сосудов, их перестройку, стенозирование просветов, что в дальнейшем неминуемо
приводит к ишемическим, дистрофическим, атрофическим изменениям тканей органов [1]. Динамика
морфологических изменений в виде острых деструктивных и хронических продуктивных изменений
стенок сосудов, сердца при врожденной ЦМВИ плохо изучены. В литературе имеются отдельные сообщения, относящиеся к анализу морфологических
изменений в органах при врожденной ЦМВИ [1–3].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В этой связи нами был проведен анализ 490 историй болезни детей, протоколов вскрытий за
2000–2008 гг. Выявлены 57 наблюдений врожденной ЦМВИ у детей первого года жизни. В 25 наблюдениях врожденная ЦМВИ сочеталась с тяжелыми
повреждениями сердца и сосудов.
Анализ акушерских анамнезов показал, что у всех
женщин уже с первых сроков беременности имелись
признаки фетоплацентарной недостаточности, угроза прерывания. Во II–III триместрах беременности
* Адрес для переписки: е-mail: s.todorov.@rniiap.ru
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2009
в 40% случаев при ультразвуковом исследовании плода выявлялась картина хронической внутриутробной
гипоксии. Из анамнеза было установлено, что в 12
случаях у женщин имелись признаки перенесенной
вирусной инфекции, характеризующиеся подъемом
температуры, заложенностью носа. В 15 наблюдениях родоразрешение было проведено путем кесарева
сечения в связи с нарастанием внутриутробной гипоксии плода. Дети рождались доношенными (35%),
недоношенными (45%), переношенными (20%).
Большинство детей родились в тяжелом состоянии,
оценка по шкале Апгар – 3–4 балла, масса тела – от
1200 до 4500 г. Дети прожили от 12 дней до 5,5 мес.
При анализе историй болезни новорожденных
внутриутробная генерализованная ДНК-вирусная инфекция (герпетическая, ЦМВИ) была диагностирована в 15 случаях. В остальных наблюдениях имелись
сложности установления этиологического диагноза,
которые были связаны с быстрым развитием клинической картины заболевания, тяжестью больного ребенка, сопутствующей патологией. Иммунологические показатели, характерные для врожденной ЦМВИ,
в 70% случаев регистрировали отклонения уровня
IgG, IgM с постоянным приростом данных показателей
в течение всей жизни ребенка. Вирусологического
исследования ни в одном из случаев не проводилось.
Врожденная ЦМВИ во всех случаях носила генерализованный характер поражения, с преимущественным вовлечением в патологический процесс головного мозга, сердечно-сосудистой системы. При
преобладающем поражении центральной нервной
системы в клинической картине при врожденной
ЦМВИ отмечались выраженные признаки неврологического синдрома в виде снижения мышечного тонуса, гипорефлексии, нарастания тонико-клонических
судорог, повышения уровня внутричерепного давления в желудочках головного мозга. Ультразвуковое
исследование вещества головного мозга обнаруживало признаки умеренной и тяжелой внутренней гидроцефалии, ложные кисты в перивентрикулярных отделах полушарий мозга.
При преобладании поражения сердечно-сосудистой системы у детей с врожденной ЦМВИ отмечались признаки сердечной, дыхательной недостаточности. Следует отметить, что данная локализация
врожденной ЦМВИ при жизни была диагностирована лишь в 3 случаях.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
При анализе секционного материала выявлены
следующие особенности поражения сердечно-сосудистой системы у больных с врожденной ЦМВИ.
В сердце при врожденной ЦМВИ встречались дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок (3), фиброэластоз левых (5) и правых (4) отделов сердца, двустворчатый клапан аорты (2).
В крупных магистральных сосудах, в том числе в
аорте, наблюдались: гипоплазия (4), аневризмы
80
восходящего отдела аорты (2), фенестрации полулунных клапанов аорты (2).
Гистологическое исследование сердца и сосудов
позволило выделить характерные морфологические
особенности поражения. В сердце наблюдались
признаки хронического продуктивного воспаления,
представленного скоплением лимфоцитов, макрофагов, среди которых встречались типичные цитомегаловирусные клетки. В межуточном веществе
отмечался грубоволокнистый склероз стромы, коллагенизация. В отдельных наблюдениях имелась
картина, характерная для врожденного фиброэластоза в виде резкого утолщения пристеночного эндокарда, миксоматоза стромы, развития грубой волокнистой соединительной ткани. Примечательно, что
данные морфологические изменения возникали вокруг мелких сосудов, питающих миокард.
В мелких и средних артериях сердца обнаруживали резкое сужение просветов вплоть до стенозирования, муфтообразное утолщение стенок, склероз, дистрофический кальциноз.
При гистологическом исследовании аорты и ее
ветвей поражались все ее слои. Во внутреннем
слое аорты отмечалась очаговая пролиферация
клеток эндотелия, отек межуточного вещества, появление единичных «пенистых клеток», имеющих
прозрачную светлую цитоплазму.
Данные находки нами трактовались как реактивно-продуктивные, связанные с воздействием частиц вируса на эндотелий сосудов. В среднем слое
аорты имелась картина кистозного медионекроза с
разволокнением эластических волокон, образованием кист, заполненных гликозаминогликанами, реакция гладких миоцитов вокруг кистозных образований отсутствовала.
Вместе с тем наблюдались изменения, присущие
гипоплазии эластического каркаса аорты: истончение
слоев, уменьшение количества эластических волокон
вплоть до полного исчезновения их в отдельных участках. В адвентициальном слое аорты обнаруживались
признаки хронического продуктивного микроваскулита со склерозом стенок мелких сосудов.
Изменения сосудов мелкого калибра при врожденной ЦМВИ сопровождались целым рядом характерных признаков. Нами были выделены группы
морфологических изменений в сосудах: 1) острые
деструктивные; 2) хронические продуктивно-пролиферативные; 3) стенотически-склеротические;
4) осложненные (в том числе тромбоз, кальциноз,
микроаневризмы, микроразрывы стенок сосудов).
Данные морфологические изменения можно
рассматривать как стадии единого патологического
процесса или как результат длительного воздействия ЦМВИ на компоненты сосудистой стенки.
На нашем материале острые деструктивные изменения стенок мелких и средних сосудов характеризовались преобладанием в них плазматического пропитывания, фибриноидного набухания и некроза
внутренней и частично средней оболочек артерий,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
артериол. Эти процессы встречались в 15% наблюдений и чаще выявлялись в сосудах легких, головного мозга.
Хронические продуктивно-пролиферативные
изменения при врожденной ЦМВИ проявлялись
в виде хронического воспаления стенок мелких сосудов со скоплением в них лимфоцитов, макрофагов, цитомегаловирусных клеток. Коме того, наблюдалась пролиферация клеток эндотелия, клеток
средней оболочки артерий, артериол, развитие периваскулярного фиброза. Эти изменения сосудов
встретились в 45% наблюдений.
Стенотически-склеротические процессы в сосудах маленького диаметра при врожденной ЦМВИ
имелись в 20% случаев и были представлены грубым склерозом стенок сосудов, перекалибровкой
просветов вплоть до полного сужения. Важно отметить, что подобные изменения чаще сочетались с
продуктивно-пролиферативными патологическими
процессами в стенках сосудов.
Осложненные формы поражения сосудов в виде
тромбоза, кальциноза, микроаневризм встретились в
20% случаев. Характерно, что подобные изменения
возникали при продуктивно-пролиферативных панмикроваскулитах, сопровождающихся тяжелой перестройкой сосудистого русла того или иного органа.
Причинами смерти новорожденных при врожденной ЦМВИ были: поражение центральной нервной
системы (наружная, внутренняя гидроцефалия, отек,
набухание головного мозга, атрофия вещества головного мозга); сердечно-сосудистой системы (вторичный фиброэластоз камер сердца с развитием сердечной недостаточности, тромбоз мелких сосудов легких
с развитием геморрагических инфарктов); иммуноэндокринные расстройства (гипоплазия тимуса, вторичная надпочечниковая недостаточность, гипофункциональное состояние щитовидной железы).
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Врожденная ЦМВИ как причина смерти детей
первого года жизни является актуальной проблемой
и встречается в 11,6% наблюдений на секционном
материале. Поражения сердечно-сосудистой системы при врожденной ЦМВИ встречаются в 5,1% случаев, часто носят системный характер. Изменения в
сердце и сосудах при врожденной ЦМВИ могут быть
представлены пороками развития, воспалительными
процессами, нарушением содержания гликозаминогликанов (при кистозном медионекрозе аорты).
Выделены морфологические группы поражения
сосудов мелкого калибра при врожденной ЦМВИ,
наиболее частый вариант поражения их – пролиферативно-продуктивный.
Осложненные поражения мелких сосудов
(тромбоз, кальциноз, микроаневризмы) при врожденной ЦМВИ, по-видимому, являются результатом
повреждения клеток эндотелия, моноцитарно-макрофагальной системы, коллагеновых, эластических
волокон. Эти данные следует учитывать в лечении и
прогнозе детей с врожденной ЦМВИ.
Литература
1.
2.
3.
4.
Самохин, П. А. Патологическая анатомия и морфогенез цитомегаловирусной инфекции у детей: автореф. дис. … д-ра
мед. наук / П. А. Самохин. – Челябинск, 1986.
Серов, В. Н. Врожденная цитомегалия – клинико-морфологическая характеристика / В. Н. Серов, В. С. Музыкантова,
В. Г. Калашников // Арх. патол. – 1992. – № 5. – С. 33–36.
Султанов, Г. В. Цитомегаловирусная инфекция у новорожденных и детей грудного возраста / Г. В. Султанов, Т. В. Царуева, М. С. Саидов и др. // Ж. микробиол. – 1998. – № 3. –
С. 13–15.
Матвеев, В. А. Клиническая картина врожденной цитомегаловирусной инфекции у детей первого года жизни / В. А. Матвеев, М. А. Казинец, А. А. Сонькина // Арх. патол. – 1992. –
№ 5. – С. 44–47.
Поступила 18.08.2008
Документ
Категория
Техника молодежи
Просмотров
373
Размер файла
1 534 Кб
Теги
2009, сердце, сосудов, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа