close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

20.Детские болезни сердца и сосудов №3 2012

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç.,
í‡‡ÒÓ‚‡ å. Ä.
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
3 2012
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 20.09.2012
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 8,0
ìÒÎ. Ô˜. Î. 7,8
ì˜.-ËÁ‰. Î. 7,4
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2012. ‹ 3. 1–64
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенёв, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Бокерия Л. А., Арнаутова И. В., Шаталов К. В.
Современные подходы к хирургическому лечению аномального отхождения левой коронарной
артерии от легочной артерии (синдрома Бланда–
Уайта–Гарланда)
4
Bockeria L. A., Arnautova I. V., Shatalov K. V.
Contemporary methods to surgical treatment of
anomalous origin of the left coronary artery from the
main pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome)
Хириев Т. Х. Перекрещивающиеся (criss-cross)
легочные артерии
15
Трунина И. И. Гипотрофия, внутриутробные инфекции и синдромальная патология как факторы
риска неонатальной кардиохирургии
Дегтярева Е. А., Захарова Л. А. Сифилитическое поражение сердечно-сосудистой системы и
особенности патологии у детей, рожденных женщинами с сифилисом
Бокерия Л. А., Ермоленко М. Л., Медведева О. И., Самсонов В. Б., Неведрова М. Н., Донцова В. И., Ремезова Т. С., Турсунов Ш. Л. Протезирование митрального клапана, выполненное
в детском и подростковом возрасте: осложнения
в отдаленные сроки после операции
Суворова А. В., Смирнова Ю. В., Смирнов К. В.
Оценка эффективности хирургического лечения
патологической извитости внутренних сонных
артерий у детей
Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Самсонов В. Б.,
Медведева О. И. Хирургическая техника расширения корня аорты по методу Manouguian–
Seybold-Epting у пациентов с врожденными пороками аортального клапана
2
Khiriev T. Kh. Criss-cross main pulmonary arteries
23
Trunina I. I. Hypertrophy, fetal infections and syndrome pathology as risk factors in neonatal cardiac
surgery
Degtyareva E. A., Zakharova L. A. Syphilitic lesion
of cardiovascular system and pathology features of
children delivered by women with syphilis
30
37
Bockeria L. A., Ermolenko M. L., Medvedeva O. I.,
Samsonov V. B., Nevedrova M. N., Dontsova V. I.,
Remezova T. S., Tursunov Sh. L. Mitral valve
replacement performed in infants and adolescents:
complications in long-term periods after the operation
44
Suvorova A. V., Smirnova Yu. V., Smirnov K. V.
Estimation of efficiency of surgical treatment for
pathological tortuosity of internal carotid arteries in
children
Podzolkov V. P., Kokshenev I. V., Samsonov V. B.,
Medvedeva O. I. Surgical method of aortic dilatation
with Manouguian–Seybold-Epting technique in
patients with congenital aortic valve failure
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Чиаурели М. Р., Самсонов В. Б., Малярова Е. С.,
Хальвани М. Ю. Случай успешной полуторажелудочковой коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка с некомиттированным дефектом межжелудочковой перегородки,
верхомсидящим трикуспидальным клапаном и
стенозом легочной артерии
Кокшенев И. В., Ковалев Д. В., Путято Н. А.,
Донцова В. И. Удаление инородного тела из правых отделов сердца
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В.,
Махалин М. В., Коблов Д. В., Харькин А. В., Гусарова Ю. В. Случай успешной хирургической
коррекции отхождения левой коронарной артерии от правой легочной артерии у маленького
ребенка
Chiaureli M. R., Samsonov V. B., Malyarova E. S.,
Khalvani M. Yu. A case of successful one and a half
ventricle repair of double-outlet right ventricle with
noncommitant ventricular septal defect, tricuspid
valve and pulmonary valve stenosis
55
58
Kokshenev I. V., Kovalev D. V., Putyato N. A.,
Dontsova V. I. Removal of foreign body from right
heart
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Arnautova I. V.,
Makhalin M. V., Koblov D. V., Kharkin A. V., Gusarova Yu. V. A case of successful repair of the left
coronary artery origin from the right pulmonary
artery in a small child
61
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.132.2:616.131]-007.22-089
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ
АНОМАЛЬНОГО ОТХОЖДЕНИЯ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ
АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (СИНДРОМА
БЛАНДА–УАЙТА–ГАРЛАНДА)
Л. А. Бокерия*, И. В. Арнаутова, К. В. Шаталов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Хирургическая коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии является единственным методом лечения порока, ее история насчитывает уже более чем полвека. Были
предложены различные виды хирургических вмешательств, направленные либо на развитие и/или улучшение коллатерального кровотока в системе венечных артерий, либо на восстановление и/или улучшение антеградного артериального кровотока в аномально отходящей левой коронарной артерии.
В настоящее время существуют два варианта подходов к хирургическому лечению патологии. Первый рассчитан на прекращение сброса крови по аномально отходящей ЛКА и соответственно приводит к повышению перфузионного давления в венечно-артериальной системе (достигается путем перевязки либо ушивания устья коронарной артерии), а кровоснабжение сердца осуществляется за счет одной коронарной артерии. Сущность второго подхода к хирургической коррекции аномалии – восстановление нормального
артериального кровотока в системе венечных артерий путем прямой или непрямой (при помощи внутрилегочного тоннеля) имплантации аномально отходящей коронарной артерии в аорту или же создание анастомоза между системной и венечной артериями с помощью различного рода аллотрансплантатов.
Статья посвящена обзору литературы современного состояния вопроса о хирургической коррекции
порока с использованием новых технологий, в том числе систем вспомогательного кровообращения
и терапии стволовыми клетками.
К л ю ч е в ы е с л о в а: аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, хирургическое лечение, ишемия миокарда левого желудочка.
Surgical correction of the left coronary artery anomalous origin from the pulmonary artery is the only surgical technique for this defect, its history amounts to over half a century. There were proposed various types of surgical interventions aimed at either development and/or improvement of collateral blood stream in the system of coronary
arteries or repair and/or improvement of antegrade arterial blood flow in the anomalous left coronary artery outlet.
Presently there are two types of approaches to the surgical treatment of the pathology. The first one is aimed at termination of LCA anomalous origin shunting and consequently results in perfusion pressure elevation in venousarterial system (accomplished by ligation or suture of coronary artery orifice) and heart blood supply is accomplished through one coronary artery. The essence of the second approach to the surgical correction of the anomaly
is restoration of the normal arterial blood flow in the system of venous arteries with direct or indirect (by means of
interpulmonary tunnel) implantation of anomalous coronary outlet to aorta or creation of anastomosis between the
system and venous arteries with various allografts.
The paper is dedicated to the literature review of the state of the art of the surgical correction of the defect with
application of new techniques including assist circulation system and stem cell therapy.
K e y w o r d s : anomalous coronary artery outlet from the pulmonary artery, surgical treatment, left ventricle myocardial
ischemia.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) (синдром
Бланда–Уайта–Гарланда – СБУГ) – редкий врожденный порок сердца с частотой встречаемости
0,25–0,5%, характеризующийся катастрофичностью последствий при отсутствии своевременной
диагностики и лечения [1, 10, 30, 43, 44, 48, 50, 59].
На ранних этапах развития детской кардиологии
и кардиохирургии попытки симптоматического медикаментозного лечения СБУГ сопровождались высокой летальностью – от 45 до 100% [15, 49, 58, 78].
Вследствие существовавшего протокола, рекомендовавшего хирургическое вмешательство подобным
пациентам по достижении ими 1 года, большинство
летальных исходов наблюдались в течение месяца
* Адрес для переписки: e-mail: leoan@heart-house.ru
4
после верификации диагноза в первые 6–8 мес жизни больных [31, 75]. В настоящее время наличие диагноза аномального отхождения ЛКА от ЛА является, без сомнения, абсолютным показанием к выполнению операции и общепринятой является
хирургическая коррекция порока сразу же после
постановки диагноза [5, 12, 14, 17, 29, 30, 32, 76].
Даже у взрослых пациентов с асимптомным течением заболевания прогрессирующая ишемия может
явиться субстратом внезапной сердечной смерти,
что указывает на серьезные ишемические процессы
в миокарде ЛЖ и подтверждает необходимость хирургической коррекции как можно раньше независимо от возраста пациента и степени развития межкоронарных коллатералей [5, 13, 14, 17, 75].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Хирургическая коррекция является единственным методом лечения порока, и история ее насчитывает уже более 50 лет. Были предложены
различные виды хирургических вмешательств, направленные на развитие и/или улучшение коллатерального кровотока в системе венечных артерий,
либо на восстановление и/или улучшение антеградного артериального кровотока в аномально отходящей венечной артерии. Некоторые из представленных видов операций в настоящее время
представляют лишь исторический интерес (скарификация перикарда, эпикардэктомия, инстилляция
талька в полость перикарда), другие же до настоящего времени широко применяются кардиохирургами при коррекции порока.
Одна из первых идей хирургической коррекции
СБУГ принадлежит B. M. Gasul и E. Loeffler [36]. Ими
было предложено создание аортопульмонального
соустья с целью антеградной перфузии аномально
отходящей ЛКА высокооксигенированной кровью
под давлением, близким к системному. Две подобные
операции впервые были выполнены Willis J. Potts в
1955 г. [63]. Однако серьезные негативные последствия (острая легочная гиперволемия) свели на нет вероятный положительный эффект оксигенации крови
в легочной артерии. В 1953 г. W. T. Mustard сообщил
о формировании левостороннего каротидно-коронарного анастомоза конец в бок у 2 больных [60].
Операция была дополнена перевязкой ЛКА у места
отхождения. Это была первая попытка создания
двухкоронарной системы кровообращения при аномальном отхождении ЛКА от ЛА, к сожалению, закончившаяся неудачно. В 1958 г. R. B. Case и соавт.
был предложен метод сужения легочного ствола дистальнее аномального сосуда с целью повышения давления в коронарно-артериальной системе и уменьшения сброса крови слева направо, но и этот метод
оказался несостоятельным в коррекции СБУГ.
В настоящее время существуют два варианта
подходов к хирургическому лечению патологии.
Первый вариант подхода рассчитан на прекращение сброса крови по аномально отходящей ЛКА,
что приводит к повышению перфузионного давления в венечно-артериальной системе. Подобная ситуация достигается либо путем перевязки, либо путем ушивания устья ЛКА, а кровоснабжение сердца осуществляется за счет одной коронарной
артерии. Сущность второго подхода к хирургической коррекции аномалии – восстановление нормального артериального кровотока в системе венечных артерий (а следовательно, нормализация
перфузии поврежденного миокарда) путем прямой
или непрямой (при помощи внутрилегочного тоннеля) имплантации аномально отходящей коронарной
артерии в аорту или же создание анастомоза между системной и венечной артериями с помощью
различного рода аллотрансплантатов.
Инсуффляция талька в полость перикарда с целью
развития коллатеральной сети при миокардиальной
ишемии была предложена еще в середине 50-х годов
прошлого столетия (Paul et Robbins, 1955). Однако
предположения о новообразовании сосудов в результате механического раздражения эпикарда и, как
следствие, улучшение кровоснабжения миокарда не
подтвердились. Результаты подобных операций были
признаны неудовлетворительными, и поэтому настоящее время они не проводятся ни в одной из клиник.
Операция простой перевязки (или ушивания)
аномально отходящей ЛКА в области устья является исторически первой (гемодинамически оправданной) в развитии хирургии аномального отхождения ЛКА от ЛА. В 1959 г. D. C. Sabiston успешно
выполнил перевязку ЛКА в месте отхождения ее от
ЛА, тем самым было отмечено улучшение ретроградного кровотока в ЛКА через межкоронарные
анастомозы из системы правой КА, а при измерении получено значительное повышение давления в
системе ЛКА [68]. Первая подобная операция в нашей стране проведена В. И. Бураковским в 1974 г.
у ребенка 5,5 года.
Оба варианта устранения сообщения между ЛА
и ЛКА (перевязка или ушивание устья аномально
отходящей артерии) достаточно просты, технически легко выполнимы и могут служить первым этапом коррекции порока, направленным на предотвращение необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца [20].
Операционная летальность при перевязке или
ушивании устья аномально отходящей ЛКА из просвета ЛА, по данным разных авторов, колеблется от
20 до 50% [15, 16, 21], а в отдаленные сроки после
операции может достигать 33% [17, 21, 79]. По данным В. П. Подзолкова и соавт., в середине 80-х годов
прошлого столетия летальность после операций перевязки или ушивания устья аномально отходящей
ЛКА в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН составляла в
ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде 40,0 и 11,1% соответственно [7]. В настоящее
время летальность после операций создания однокоронарной системы кровоснабжения миокарда в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН составляет 23,1 и
15,0% в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде соответственно [5]. Высокие показатели послеоперационной летальности объясняются
тем, что подобные вмешательства не приводят к нормализации объема левого желудочка (ЛЖ) и восстановлению его сократительной способности, что, в
свою очередь, ведет к возникновению критической
сердечной недостаточности и соответственно к
ухудшению отдаленных результатов [14, 17, 21, 47].
Как уже указывалось, одной из первых попыток
восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с помощью шунтирующих
операций (1953 г.) была операция по созданию
левостороннего каротидно-коронарного анастомоза с перевязкой устья аномально отходящей ЛКА
у 2 больных, закончившаяся неудачно [60]. В настоящее время каротидно-коронарный анастомоз
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
признан нецелесообразным ввиду компрометации
кровотока по сонной артерии. Позднее, в 1957 г.,
J. Appley впервые применил подключично-коронарный анастомоз с перевязкой ЛКА у основания.
Однако и эта попытка оказалась безуспешной.
Лишь в 1968 г. B. W. Meyer выполнил первую успешную операцию подключично-коронарного
анастомоза у трехмесячной девочки с аномальным
отхождением ЛКА от ЛА [56]. Анастомоз приобрел
известность как «операция Мейера» и вошел в арсенал хирургического лечения СБУГ.
Отношение хирургов к подобному виду вмешательства неоднозначно. Некоторые отдают предпочтение этой операции ввиду возможности ее выполнения без искусственного кровообращения, которое
может усугубить и без того плохое состояние миокарда ЛЖ, а также на основании полученных результатов – в отдаленные сроки наблюдается проходимость
шунтов и улучшается функция ЛЖ [50, 55, 57]. Так,
R. Lange и соавт. (2007 г.), обобщая 25-летний опыт
клиники в коррекции СБУГ, сообщают о 25 операциях
подключично-коронарных анастомозов – 44,6% всех
больных, подвергшихся коррекции за этот период
[50]. Летальность в ближайшем послеоперационном
периоде в этой группе пациентов составила 12,0%
(3 человека). Выжившие пациенты были обследованы в среднем через 14,5±5,5 года. В отдаленные сроки наблюдения в группе больных с подключично-коронарными анастомозами погибла только одна больная вследствие злокачественной желудочковой
тахикардии. При обследовании пациентов была выявлена хорошая реваскуляризация ЛКА по данным ангиокардиографии, а также восстановление функции
ЛЖ по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). По мнению авторов, результаты подобных шунтирующих операций
сопоставимы с результатами восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения путем прямой
имплантации ЛКА в аорту и даже имеют преимущества в виде сокращения времени искусственного кровообращения, пережатия аорты, а иногда их отсутствия
(в 16,0% случаев операции выполнялись по закрытой
методике). При наличии соответствующего хирургического опыта операция подключично-коронарного
анастомоза может быть рекомендована маленьким детям при коррекции СБУГ [50].
По мнению других авторов, широкое использование этой операции может быть ограничено рядом
факторов, таких как возникновение жизнеугрожающих нарушений ритма (в частности, фибрилляции) во время наложения анастомоза, стенозирование анастомозированных сосудов в отдаленные
сроки, кинкинг подключичной артерии и (в редких
случаях) возникновение ишемии в компрометированной конечности [17, 65]. Так, по данным F. Berdjis и соавт. (1994 г.), из 5 оперированных пациентов выжили 4 (80,0%), из них у 2 больных (50,0%)
шунт был закрыт. При этом функциональные результаты были расценены как хорошие – оба боль6
ных были асимптоматичны. Не исключено, что подобный эффект операции связан с перевязкой аномально отходящей ЛКА.
В 1966 г. коллектив хирургов во главе с D. A. Cooley сообщил о двух случаях восстановления отхождения ЛКА от аорты у детей. В одном случае это было
сделано с использованием дакронового протеза, в
другом – аутовенозного трансплантата (большой подкожной вены бедра) [27]. В дальнейшем при использовании аналогичных подходов в качестве шунтов использовались протезы «Gore-Tex» и наружная подвздошная артерия (a. iliaca externa). В 1980 г.
E. Arciniegas и соавт. при недостаточной длине ЛКА
предложили использовать вставки между аортой и устьем ЛКА из свободного сегмента подключичной артерии, и в 80,0% случаев был достигнут хороший эффект операции [15]. В 1987 г. R. L. Fortune и соавт. сообщили о возможности использования внутренней
грудной артерии в качестве шунта аномальной ЛКА у
детей [34]. Подобная хирургическая методика может
явиться операцией выбора у более взрослых детей
(начиная с 5 лет и старше). По данным S. Kitamura
(1992 г.), внутренняя грудная артерия обладает хорошей способностью к росту и адаптации в растущем
организме ребенка, а кроме того, длительное время
проходима [34, 45]. Следует отметить, что все варианты шунтирования ЛКА сопровождаются перевязкой
венечной артерии в области аномального устья с целью прекращения конкурирующего кровотока в ЛА.
В 2002 г. группа японских хирургов сообщила о
новой методике выполнения шунтирующей операции у больных с аномалией отхождения ЛКА от ЛА
[71]. В качестве вставки между аортой и устьем
ЛКА был использован имплантат, сформированный
из собственной ткани стенки ЛА. Операция была
успешно выполнена у 10-летней девочки. Анатомические особенности аномально отходящей ЛКА не
давали возможность выполнить операцию прямой
имплантации ЛКА в аорту (ЛКА отходила от правой
поверхности легочного ствола и была «интимно»
спаяна со стенкой аорты). Учитывая высокий риск
возможности диссекции ЛКА при ее мобилизации,
было принято решение о выполнении шунтирующей операции с использованием имплантата из
стенки легочного ствола. Авторы отметили хороший эффект операции с наличием антеградного
кровотока по ЛКА через шунт по данным ангиокардиографии, выполненной через 4 недели после операции, а также восстановление сократительной
способности ЛЖ. Согласно их мнению, данный тип
шунтирующей операции может быть рекомендован
в случаях анатомических особенностей отхождения ЛКА, не позволяющих произвести прямую имплантацию в аорту, а также при высоком риске повреждения артерии ввиду ее «спаянности» с окружающими структурами [71].
Первая шунтирующая операция у ребенка со
СБУГ в нашей стране была выполнена академиком
В. И. Бураковским в 1985 г.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
В ранние сроки после операции у больных с
функционирующими анастомозами результаты, как
правило, хорошие [35,54]. Однако венозные шунты в силу своих морфологических особенностей
со временем стенозируются или окклюзируются.
Так, T. Tkebuchava и соавт. через 3 года после операции обнаружили полную обструкцию венозного
трансплантата у одного больного из трех [74], а
F. Berdjis и соавт. (1994 г.) также наблюдали непроходимость аутовенозного шунта у одного пациента
из двух. Однако в обоих случаях авторы отмечали
отсутствие симптоматики у больных, что было связано, по всей видимости, с наличием перевязанной
аномально отходящей ЛКА. H. Nakano и соавт. у
взрослой больной со СБУГ через 11 лет после операции наблюдали возврат стенокардии и ухудшение перфузии по данным сцинтиграфии [61]. Причиной этого явились неперевязанное устье ЛКА и
окклюзия дистального анастомоза, что привело к
падению перфузионного давления в передней межжелудочковой ветви и возврату стенокардии.
Таким образом, основными причинами неудовлетворенности хирургов результатами операции
при применении данных методик являются осложнения, связанные со стенозированием, окклюзией
или тромбозом «вставочных» шунтов, особенно у
маленьких детей.
Операционная летальность при использовании в
качестве шунта для аномальной ЛКА большой подкожной вены бедра колеблется от 0 до 38,0%
[5,15,17,58]. Ограничения в использовании данной
методики у маленьких пациентов обусловлены недостатками самих венозных шунтов как при первичной, так и при повторной операции, маленьким
диаметром вены и что наиболее важно – высокой
вероятностью развития окклюзии шунта в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах
[5,17]. У пациентов старшего возраста подобное
вмешательство является более приемлемым. Так,
D. S. Moodie и соавт., обследуя группу из 6 взрос-
лых больных, которые подверглись шунтированию
венозными шунтами и прямому закрытию устья
ЛКА из просвета ЛА, отмечают сохранение проходимости венозного шунта в 80,0% случаев в течение 5,8 года, а также увеличение фракции выброса
ЛЖ от 55 до 62% [58]. В настоящее время использование левой внутренней грудной артерии в качестве шунта вытеснило аутовенозное шунтирование
аномально отходящей ЛКА. R. K. Chan и соавт. рекомендуют данную методику как метод выбора в лечении СБУГ у взрослых пациентов [24].
В 1974 г. W. H. Neches и соавт. впервые описали
метод прямой имплантации аномально отходящей
ЛКА в аорту [62]. В нашей стране первая успешная
реимплантация аномально отходящей ЛКА в аорту
осуществлена академиком В. П. Подзолковым в
1996 г. [10]. В настоящее время данный метод хирургического лечения является наиболее распространенным и полностью отвечает требованиям анатомической коррекции [5, 14, 16, 17, 21, 32, 38, 48, 50].
Хирургами P. R. Vouche и соавт. в 1987 г. была
предложена методика реимплантации аномально
отходящей ЛКА в аорту, включающая поперечное
пересечение ЛА, реимплантацию ЛКА на «площадке» в аорту с последующим восстановлением просвета ЛА. По мнению авторов, данная методика
обеспечивает хорошую экспозицию и возможность
мобилизации ЛКА, исключающей натяжение и деформацию ее просвета [75].
В 2003 г. коллектив авторов во главе с M. J. Barth
сообщил об оригинальной методике прямой имплантации аномально отходящей ЛКА у 10 детей со
СБУГ в возрасте от 3 недель до 3 лет [19]. Согласно
предложенной методике, ЛКА перемещается в аорту на «площадке» с возможным удлинением ствола
ЛКА за счет протяженного лоскута стенки легочного ствола, трансформированного в сосуд, являющийся продолжением реимплантируемой ЛКА (рис.
1).
Авторы
продемонстрировали
хорошие
непосредственные результаты с нулевой послеопе-
PA
Ao
PA
Pericardial
path
‡
·
‚
„
êËÒ. 1. åÓ‰ËÙË͇ˆËfl ÔflÏÓÈ ÂËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ‡ÌÓχθÌÓ ÓÚıÓ‰fl˘ÂÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ ‡ÚÂËË ‚ ‡ÓÚÛ (ÄÓ) Ò Û‰ÎËÌÂÌËÂÏ ÒÚ‚Ó· ãäÄ
Ú̸͇˛ ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (PA) [19]:
‡ – Ó·˘ËÈ ‚ˉ ÒÂ‰ˆ‡ Ò ‡ÌÓχθÌÓ ÓÚıÓ‰fl˘ÂÈ ãäÄ ÓÚ Á‡‰ÌÂÈ ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË ãÄ; · – ÓÚÒ˜ÂÌË ãäÄ Ò Û‰ÎËÌÂÌÌ˚Ï Û˜‡ÒÚÍÓÏ ÒÚÂÌÍË ãÄ; ‚ – ÙÓÏËÓ‚‡ÌËÂ
ÌÂÓÒÚ‚Ó· ãäÄ ËÁ Û˜‡ÒÚ͇ Ú͇ÌË ãÄ; „ – ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁËÓ‚‡ÌË ÌÂÓÒÚ‚Ó· ãäÄ Ò ‡ÓÚÓÈ Ë ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌË ˆÂÎÓÒÚÌÓÒÚË Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Ò ÔÓÏÓ˘¸˛ Á‡Ô·Ú˚ ËÁ ‡ÛÚÓÔÂË͇‰‡ (pericardial patch)
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
рационной летальностью и в отдаленные сроки наблюдения в среднем через 4,5 года. В 90,0% случаев
больные асимптоматичны по данным инструментальных методов исследования – хорошее восстановление функции ЛЖ с улучшением его сократительной способности и регрессией митральной недостаточности. Согласно полученным результатам,
методика может быть рекомендована к использованию в анатомических ситуациях короткого ствола
ЛКА, раннего деления на ветви, а также при удаленности устья аномально отходящей ЛКА от поверхности аорты у маленьких детей [19]. Одним из положительных моментов, по мнению авторов, является
потенциальная возможность роста неоствола ЛКА с
возрастом больного. Подобные модификации прямой имплантации ЛКА в аорту с использованием
собственных тканей аорты и легочного ствола при
неблагоприятной анатомии аномально отходящей
ЛКА были предложены и другими коллективами авторов (рис. 2, 3) [22, 33, 41, 70, 80].
У взрослых прямая имплантация ЛКА может
быть технически сложной и опасной из-за снижения эластичности сосуда, что затрудняет его мобилизацию и приводит к непропорциональному
натяжению, также имеется высокий риск развития
кровотечения [13, 58]. В этих случаях более предпочтительным является шунтирование аномальной
ЛКА внутренней грудной артерией [45, 54].
В настоящий момент прямая имплантация ЛКА в
аорту является наиболее часто применяемой операцией в практике кардиохирургических клиник.
Широкому внедрению данной методики в практику
способствовало накопление хирургического опыта
по перемещению коронарных артерий при операциях артериального переключения, используемых
при хирургическом лечении транспозиции магистральных сосудов. По данным различных авторов,
летальность при операции прямой имплантации ко-
‡
·
леблется от 0 до 16,0% [12, 14, 16, 18, 19, 25, 38,
39, 50, 76].
Отдаленные результаты операции прямой имплантации ЛКА в аорту являются обнадеживающими, особенно если вмешательство выполнено в раннем детском возрасте. По данным разных авторов, в
отдаленные сроки после вмешательства большая
часть пациентов (порядка 85–90%) являются
асимптоматичнными; при проведении функциональных методов исследования отмечается восстановление функции ЛЖ в виде сокращения его линейных размеров и объемных характеристик, а также улучшения его насосной функции; митральная
недостаточность, как правило, регрессирует [5, 16,
18, 19, 38, 39, 50, 76].
Проблемы, возникающие при анастомозировании мелких сосудов, побудили хирургов к разработке принципиально нового варианта операции,
исключающего необходимость прямого вмешательства на коронарных сосудах, и связанных с этим
технических вопросов. Принцип операции заключается не в анатомической реконструкции порока,
а в гемодинамической коррекции количественного
дефицита перфузии по аномально отходящей ЛКА.
В связи с этим была предложена идея так называемой гемодинамической коррекции в виде создания
аортолегочного свища с целью антеградной перфузии аномально отходящей ЛКА высокооксигенированной кровью под давлением, близким к системному. Для предупреждения развития острой легочной
гиперволемии, неизбежно возникавшей при подобных операциях, создание аортолегочного свища
стали дополнять вшиванием в просвет ЛА заплаты,
разграничивающей легочный и коронарный кровоток и отводящей кровь от аортолегочной фистулы
в аномально отходящую венечную артерию без
нарушения легочного кровотока. Первая подобная гемодинамическая коррекция была выполнена
‚
êËÒ. 2. åÓ‰ËÙË͇ˆËfl ÔflÏÓÈ ÂËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ‡ÌÓχθÌÓ ÓÚıÓ‰fl˘ÂÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ ‡ÚÂËË ‚ ‡ÓÚÛ Ò Û‰ÎËÌÂÌËÂÏ ÒÚ‚Ó· ãäÄ Ò
ÔÓÏÓ˘¸˛ Ú͇ÌË ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÈ ãÄ Ë ‡ÛÚÓÔÂË͇‰‡ [22]:
‡ – ÓÚÒ˜ÂÌË ãäÄ Ò Û‰ÎËÌÂÌÌ˚Ï Û˜‡ÒÚÍÓÏ ÒÚÂÌÍË ãÄ; · – ÙÓÏËÓ‚‡ÌË Á‡‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÌÂÓÒÚ‚Ó· ãäÄ Ò ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËÂÏ Ú͇ÌË ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÈ ãÄ; ‚ – ÙÓÏËÓ‚‡ÌË ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÌÂÓÒÚ‚Ó· ãäÄ Ò ÔÓÏÓ˘¸˛ Á‡Ô·Ú˚ ËÁ ‡ÛÚÓÔÂË͇‰‡
8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Right coronary artery
Left main
coronary artery
Pulmonary artery
Aorta
‡
·
êËÒ. 3. íÂıÌË͇ ÔflÏÓÈ ÂËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ãäÄ, ÓÚıÓ‰fl˘ÂÈ ÓÚ ÔÂ‰ÌÂÈ
ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË Î„ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó·, ‚
‚ÓÒıÓ‰fl˘Û˛ ‡ÓÚÛ [33]:
‚
в сентябре 1976 г. D. I. Hamilton у девочки 3 лет
9 мес [37]: был наложен аортолегочный анастомоз
диаметром 6 мм и по задней стенке ЛА подшита заплата из аутоперикарда таким образом, что отверстие аортолегочного свища стало дренироваться в
аномально отходящую ЛКА. Для исключения надклапанного стеноза операция была дополнена пластическим расширением передней стенки ЛА синтетической заплатой. При контрольном обследовании пациентки через 17 мес после операции
отмечено значительное улучшение состояния, сокращение размеров сердца. Над легочной артерией
определялись невыраженный систолический шум и
дрожание. В нашей стране первая успешная операция по методу Hamilton выполнена В. И. Бураковским и В. П. Подзолковым в декабре 1987 г.
В 1978 г. S. Takeuchi и соавт. предложили решение для ситуаций, когда прямая имплантация аномально отходящей артерии затруднена вследствие
неблагоприятной анатомии ЛКА или недостаточной
‡ – ÙÓÏËÓ‚‡ÌË Á‡‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÌÂÓÒÚ‚Ó·
ãäÄ Ò ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËÂÏ ÎÓÒÍÛÚ‡ ÔÂ‰ÌÂÈ
ÒÚÂÌÍË ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚; · – ÙÓÏËÓ‚‡ÌË ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÌÂÓÒÚ‚Ó· ãäÄ Ò ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËÂÏ ÎÓÒÍÛÚ‡ ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË Î„ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· (˜‡ÒÚ˘ÌÓ); ‚ – Á‡‚Â¯ÂÌËÂ
ÙÓÏËÓ‚‡ÌËfl ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÌÂÓÒÚ‚Ó·
ãäÄ Ò ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËÂÏ Á‡Ô·Ú˚ ËÁ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰‡
длины ее ствола [73]. При операции, которая носит
его имя, создается внутрилегочный тоннель между
аортолегочным окном и устьем аномально отходящей ЛКА. У 2-летнего мальчика S. Takeuchi для
формирования тоннеля применил лоскут передней
стенки ЛА с последующей пластикой образовавшегося дефекта передней стенки ЛА перикардом.
Операция была дополнена протезированием МК
ксенопротезом. При обследовании через 2 мес после операции отмечено значительное уменьшение
размеров сердца, возрастание фракции выброса
ЛЖ с 37 до 51%, а аортография подтвердила проходимость внутрилегочного тоннеля с последующим
контрастированием ЛКА [73].
Следует отметить, что независимо от того, какая
методика гемодинамической коррекции выбрана
(Hamilton или Takeuchi), обязательным условием
операции является выполнение пластики стенки ЛА
с целью избежания суправальвулярного стеноза
после операции.
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Ряд авторов предпочитают использование операции Takeuchi у новорожденных и детей раннего
возраста. Другие же считают подобное вмешательство методом выбора у взрослых пациентов. Летальность при выполнении операции колеблется
от 0 до 23%, что сопоставимо с результатами прямого перемещения аномально отходящей ЛКА [5,
12, 21, 39, 58, 73].
Неудовлетворенность результатами данного вмешательства связана с достаточно высоким процентом
послеоперационных осложнений, таких как надклапанный стеноз ЛА различной степени выраженности, большая вероятность возникновения коронарнолегочных фистул при формировании внутрилегочного тоннеля, а также развитие недостаточности
аортального клапана [5, 25, 39, 58]. По данным литературных источников, у 30% этих больных возникает
необходимость в реоперации в условиях искусственного кровообращения или в выполнении эндоваскулярных процедур [5, 21, 30, 39].
Рассмотрев основные принципы и традиционные способы хирургической коррекции СБУГ, направленные на восстановление коронарного кровоснабжения ЛЖ, нельзя не упомянуть о существующих в настоящее время принципиально новых
альтернативных методах реваскуляризации миокарда, таких как трансмиокардиальная лазерная
реваскуляризация миокарда (ТМЛР), генная терапия, использование ангиогенных пептидов, а также
комбинации этих методов. Основной целью всех
этих методов является инициирование направленного ангиогенеза или новых функциональных сосудов в сердце для улучшения перфузии миокарда [2].
Именно подобный результат вышеперечисленных
методик может быть использован для лечения тяжелого контингента больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА, не подлежащих традиционным
способам хирургической коррекции [5].
Первый клинический опыт использования лазера для реваскуляризации миокарда принадлежит
M. Mirhoseini, который впервые применил лазер для
выполнения перфораций на задней стенке ЛЖ в качестве дополнения к аортокоронарному шунтированию 3 коронарных артерий. Впоследствии при
обследовании этого пациента через несколько месяцев после операции во время выполнения левой
вентрикулографии было обнаружено улучшение
сократительной способности задней стенки ЛЖ, а
также выявлена «неоваскуляризация» между созданными каналами и коронарными артериями. О
подобных клинических результатах в том же году
было сообщено M. Okada и соавт. (1998 г.), а в отдаленные сроки наблюдения (через 12 лет) эффект
операции у пациента сохранялся. В последующие
годы в литературе был опубликован ряд мультицентровых клинических исследований, демонстрирующих регресс стенокардии, а также уменьшение
числа госпитализаций, связанных с приступами коронарной ишемии.
10
Механизм эффективности использования лазера для реваскуляризации миокарда окончательно
не изучен до настоящего времени. Однако, по данным W. Roethy и соавт., ряд исследований однозначно свидетельствует об индукции роста неососудов при ТМЛР за счет следующих механизмов:
– истинного ангиогенеза, при котором формируется сеть между уже имеющимися сосудами, при
этом существующие сосуды являются источником
для клеток новых сосудов;
– ремоделирования сосудов, в основе которого
лежит увеличение диаметра сосуда;
– васкулогенеза, который подразумевает под собой образование новых сосудов из клеток-предшественников.
При хирургическом лечении аномального отхождения ЛКА от ЛА задачей кардиохирургов, без
сомнения, является не только нормализация коронарного кровотока и восстановление перфузии миокарда ЛЖ, но и коррекция развившихся осложнений. Развитие регургитации на митральном клапане
ишемического генеза является потенциальной «мишенью» для хирургических манипуляций при коррекции основного порока. Данные литературы свидетельствуют о неоднозначности хирургических
подходов к решению этой проблемы [5, 9, 12, 14,
18, 25, 38, 76].
Необходимость хирургического вмешательства
на МК определяется состоянием пациента по основному пороку, возрастом больного, а также изменениями со стороны структур МК и степенью митральной регургитации. Некоторые хирургические
клиники во время коррекции основного порока не
придают значения реконструкции клапана или его
протезированию даже при наличии выраженной
митральной недостаточности, считая основной целью операции восстановление нормальной перфузии пораженного миокарда [12, 18, 25, 38, 76]. Согласно их убеждению, удлинение времени искусственного кровообращения, необходимого для
дополнительного вмешательства на МК, ведет к
усугублению ишемии сердечной мышцы, что может
нанести еще больший вред уже гибернированному
миокарду [25, 38]. Доказательствами правильности
подобной хирургической тактики являются сообщения о регрессии выраженной митральной недостаточности после коррекции основного порока
[16, 25], наличие в раннем послеоперационном периоде умеренной регургитации на клапане допустимо [12, 76].
Сторонники же диаметрально противоположной концепции придерживаются более агрессивных подходов к хирургическому лечению
митральной регургитации. Одни рекомендуют
вмешательство на МК (аннулопластику или протезирование) как обязательную процедуру при
операции реваскуляризации миокарда, считая,
что это способствует увеличению сердечного выброса в ближайшем послеоперационном перио-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
де [39]. Другие же полагают, что показанием к выполнению аннулопластики или протезирования
МК является наличие критической митральной недостаточности [8, 12, 21, 49].
Выбор метода хирургической коррекции митральной недостаточности определяется возможностями клиники и имеющимся опытом. Ряд кардиохирургических клиник при коррекции СБУГ используют реконструктивные операции на МК, которые
позволяют сохранить клапан и его функцию. Так,
Y. Isomatsu и соавт. рекомендуют выполнение аннулопластики МК по методу Kay и Reed или их модификации как обязательную процедуру всем пациентам с недостаточностью МК, вне зависимости
от степени ее выраженности. Согласно их данным,
в отдаленные сроки после операции только у 1 пациента отмечалась выраженная недостаточность
МК, вследствие чего потребовалось повторное оперативное вмешательство в виде протезирования
клапана [39].
Начиная с 70-х годов прошлого века, для кардиохирургов более частой практикой стало протезирование клапана [9]. Впервые коррекцию митральной недостаточности у больного со СБУГ осуществил S. Takeuchi в 1978 г., когда, выполняя
операцию создания внутрилегочного аортокоронарного тоннеля 2-летнему ребенку, имплантировал в митральную позицию ксенопротез [73].
Еще одним из тяжелейших осложнений СБУГ
вследствие нарушения коронарного кровотока по
системе ЛКА является образование аневризмы
стенки ЛЖ, что тоже может явиться объектом
хирургических вмешательств при коррекции основного порока. Отношение хирургов к решению
этой проблемы при коррекции коронарной аномалии также неоднозначно [5, 12, 21, 23, 26, 39, 40,
53, 76].
По мнению A. D. Cochrane и соавт., в большинстве случаев при СБУГ наличие миокардиальных
рубцов вследствие ишемии не приводит к формированию аневризм ЛЖ, возникновению постинфарктных дефектов межжелудочковой перегородки и
разрыву ЛЖ сердца [26]. После операций, направленных на создание двухкоронарной системы кровоснабжения, ишемизированный, но жизнеспособный миокард восстанавливает свою функцию после
реперфузии, что подтверждается проведением
стресс-ЭхоКГ с дипиридамоловой пробой [12, 21,
26, 39, 76]. Косвенным подтверждением данного
факта является отключение механических систем
поддержки после операции [40, 49] даже в случаях
значительного ишемического поражения миокарда
[26]. Именно поэтому ряд авторов считают, что при
адекватном восстановлении антеградного кровотока по системе ЛКА значительная резекция сердечной мышцы неоправданна, даже при имеющихся
соединительнотканных рубцах [76].
Однако другие хирургические коллективы рекомендуют при наличии аневризмы ЛЖ выполнять ма-
нипуляции, направленные на нормализацию геометрии желудочка [23, 26], то есть использовать различные виды вентрикулопластик по методике Жатене, Дора или же аневризморафии. В тяжелых
случаях при наличии у пациента обширного рубцового поражения миокарда ЛЖ, подтвержденного
документально данными сцинтиграфии и ПЭТ, операцией выбора может явиться трансплантация
сердца [53].
В настоящее время значительное улучшение результатов при хирургической коррекции СБУГ связано с развитием и широким внедрением в клиническую практику систем вспомогательного кровообращения в послеоперационном периоде в качестве
«моста» к восстановлению сократительной функции
ЛЖ [11, 12, 14, 26, 28, 29, 38, 42]. Именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА является классическим
примером посткардиотомной дисфункции ЛЖ, где
механическая поддержка особенно эффективна.
Наиболее часто используемыми системами механической поддержки сердца являются внутриаортальная баллонная контрпульсация (ВАБКП) [64], левожелудочковый обход (ЛЖО) [11, 14, 26, 28, 29, 42,
46], экстракорпоральная мембранная оксигенация
(ЭКМО) [12, 38, 46].
Из всех систем вспомогательного и заместительного кровообращения, используемых у детей для
лечения острой сердечной недостаточности, наиболее широкое применение получили системы, одновременно улучшающие энергоснабжение миокарда и уменьшающие потребление им кислорода
[4–6, 12, 38, 46]. К подобным системам относятся
различные типы ЭКМО.
В литературных источниках рассмотрены следующие состояния, при которых необходима инициализация ЭКМО:
– потенциально обратимая сердечная недостаточность (тотальная или унивентрикулярная);
– «мост» к восстановлению функции миокарда;
– наличие «шокового» легкого;
– необратимая сердечная недостаточность;
– «мост» к трансплантации сердца;
– состояния, требующие поддержки сердца и
легких уже после выполненной трансплантации
сердца.
Накопленный мировой опыт свидетельствует о
том, что использование систем вспомогательного и
заместительного кровообращения может быть
крайне эффективным «подспорьем» в выхаживании
тяжелейшего контингента больных, каковыми являются пациенты с аномальным отхождением ЛКА от
ЛА после коррекции порока. Выбор используемых
методик остается за хирургом и определяется возможностями клиники [4–6, 12, 38, 46].
После хирургической коррекции СБУГ следует
ожидать улучшения сократительной способности
ЛЖ, однако, как показывает опыт, данный процесс
занимает не менее 22 мес [25, 26, 40, 76]. Столь
медленное восстановление сократимости миокарда
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ЛЖ является следствием хронической гипоперфузии миокарда на клеточном уровне, нормализация
которой требует более длительного промежутка
времени даже в условиях нормализованного коронарного кровотока [72, 76]. Очевидно, что для более быстрого восстановления сократительной
функции ЛЖ и уменьшения времени первичной
ишемии миокарда предпочтительным является выполнение операции как можно в более раннем возрасте, то есть сразу же после установки диагноза
[40]. При продолжающейся гипоперфузии миокарда клеточные изменения прогрессируют, что ведет
к дилатации ЛЖ и развитию застойной сердечной
недостаточности [69]. Так, B. Shivalkar и соавт.
(1994 г.) при интраоперационной оценке и биопсии субэпикардиальных и субэндокардиальных
слоев миокарда у 5 пациентов со СБУГ отметили
наличие выраженного фиброза с измененными, но
жизнеспособными кардиомиоцитами. A. Smith и
соавт. на основании результатов гистологического
исследования 14 препаратов сердец погибших
больных описали следующие морфологические изменения миокарда ЛЖ: имелся субэпи- и субэндокардиальный фиброз с некрозом миокарда в зоне
истонченной стенки и аневризмы ЛЖ, а также отмечалось ишемическое поражение папиллярных
мышц и дисплазия створок у пациентов, имевших
выраженную недостаточность на МК [72]. Полученные данные ультраструктурных изменений позволяют судить о сложности в оценке состояния гибернированного миокарда и его отличии от некротизированного миокарда у пациентов со СБУГ как
до, так и после операции [66].
Учитывая данные гистологического строения
ишемизированного миокарда при аномальном отхождении ЛКА от ЛА, в настоящее время представляется перспективным метод имплантации в сердечную мышцу ранних предшественников кардиомиоцитов – кардиомиобластов плодов ранних сроков
гестации. В экспериментах на животных доказана
способность данной популяции клеток к конечной
дифференцировке в зрелые кардиомиоциты и репопуляции ими ткани миокарда с восстановлением
морфологической и функциональной характеристик
сердца [51,52,67,77]. Бурное развитие клеточных
технологий и использование стволовых клеток в лечении сердечно-сосудистых заболеваний различной
этиологии предопределило возможность комбинации хирургического лечения СБУГ с имплантацией
клеточных культур в организм ребенка, о чем свидетельствуют немногочисленные публикации [3–5].
Обобщая данные литературы по вопросу хирургического лечения такого сложного порока сердца,
как аномальное отхождение ЛКА от ЛА, хочется отметить, что, несмотря на значительные успехи, достигнутые в лечении данной патологии и выхаживании тяжелого контингента больных, коррекция
СБУГ продолжает оставаться своеобразным вызовом опыту многих кардиохирургических клиник.
12
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Абдуллаев Ф. З., Наседкина М. Ж., Можина А. А. и др. Характерные особенности патологической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола (клинико-анатомические сопоставления) // Архив патологии. 1988. № 6.
С. 35–41.
Беришвили И. И. Трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация миокарда // Информационный сборник «Сердечно-сосудистая хирургия». 2004. № 1. С. 15–23.
Бокерия Л. А., Сухих Г. Т., Шаталов К. В. и др. Хирургическое лечение аномального отхождения левой коронарной
артерии от легочной артерии в сочетании с имплантацией
фетальных кардиомиобластов человека у ребенка 2 лет //
Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 2. С. 91–94.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Ким А. И.
Эволюция подходов к хирургическому лечению синдрома
Бланда–Уайта–Гарланда // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 3. С. 28-39.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Арнаутова И. В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной
артерии (синдром Бланда–Уайта–Гарланда). М.: НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2010.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Ким А. И. и др. Использование систем вспомогательного кровообращения у детей //
Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 3. С. 55–60.
Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. З. Коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. 1989. № 2.
С. 5–11.
Махалин М. В. Хирургическое лечение дисфункции митрального клапана при синдроме Бланда–Уайта–Гарланда в
раннем детском возрасте: дис. … канд. мед. наук. М., 2007.
Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе З. Д. и др.
Успешная реимплантация левой коронарной артерии в
аорту у больного с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная и серд.сосуд. хир. 1997. № 4. С. 61–65.
Руководство по сердечно-сосудистой хирургии / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М., 1996. С. 340–341.
Alexi-Meskishvili V., Hetzer R. J. Surgical intervention for
anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. Vol. 122.
P. 635–636.
Alexi-Meskishvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early
results with direct aortic reimplantation // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1994. Vol. 108. № 2. P. 354–362.
Alexi-Meskishvili V., Berger F., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in
adults // Cardiac. Surg. 1995. Vol. 10. P. 309–315.
Alexi-Meskishvili V., Nasseri B. A., Nordmeyer S. et al. Repair
of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in infants and children // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2011. Vol. 142. P. 868–874.
Arciniegas E., Farooki Z. Q., Hakimi M., E. Green W.
Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation. 1980. Vol. 62 (Pt. 2).
P. 180–189.
Azakie A., Russel J. L., McCrindle B. W. et al. Anatomic repair
of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
by aortic reimplantation: early survival, patterns of ventricular
recovery and late outcome // Ann. Thorac. Surg. 2003.
Vol. 75. P. 1535–1541.
Backer C. L., Stout M. J., Zales V. R. et al. Anomalous origin
of the left coronary artery. A twenty-year review of surgical
management // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992. Vol. 103.
P. 1049–1058.
Backer C. L., Hillman N., Dodge-Khatami A., Mavroudis C.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pul-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
monary artery: successful surgical strategy without assist
devices // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Cardiac.
Surg. Annu. 2000. Vol. 3. P. 165–172.
Barth M. J., Allen B. S., Gulecyuz M. et al. Experience with an
alternative technique for the management of anomalous left
coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac.
Surg. 2003. Vol. 76. P. 1429–1434.
Bogers A. J. J. C., Quaegebeur J. M., Huysmans H. A. The
need for following after surgical correction of abnormal left
coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc.
Surg. 1988. Vol. 29. P. 339–342.
Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al. Anomalous origin of left
coronary artery from pulmonary artery. Ligation versus establishment of a two-coronary system // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1987. Vol. 93. P. 103–108.
Caliani J. A., Machado A. A., J. Marinho A. T. et al. Correction
of anomalous origin of left coronary artery with mitral insufficiency and mechanical hemolisys // Braz. J. Cardiovasc. Surg.
2004. Vol. 19. № 4.
Carrel T., Pasic M., Turina M. I. Ventricular aneurysmectomy
and coronary artery ligation: an alternative method of treatment of ALCAPA syndrome // Ann. Thorac. Surg. 1993.
Vol. 55. P. 1594.
Chan R. K., Hare D. L., Buxton B. F. Anomalous left main
coronary artery arising from the pulmonary artery in an adult:
treatment by internal mammary artery grafting // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1995. Vol. 109. P. 393–394.
Cochrane A. D., Coleman D. M., Davis A. V. et al. Excellent
long-term functional outcome after an operation for anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1999. Vol. 117. P. 332–342.
Cochrane A. D., Goh T. H., Austin C., Karl T. R. Incipient left
ventricular rupture complicating anomalous left coronary
artery // Ann. Thorac. Surg. 1999. Vol. 67. P. 254–256.
Cooley D. A., Hallman G. L., Bloodwell R. D. Definitive surgical treatment of anomalous origin of the left coronary artery
from pulmonary artery: indications and results // Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1966. Vol. 52. P. 798–808.
Delius R. E., Caldarone C. Mechanical support of the pediatric
cardiac patient // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr.
Cardiac. Surg. Annu. 2000. Vol. 3. P. 179–185.
Del Nido P. J., Duncan B. W., Mayer J. I. et al. Left ventricular
assist device improves survival in children with left ventricular
dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg.
1999. Vol. 67. P. 169–172.
Dodge-Khatami A., Mavroudis C., Backer C. L. Anomalous
origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:
collective review of surgical therapy // Ann. Thorac. Surg.
2002. Vol. 74. P. 946–955.
Driscoll D. J., Nihill M. R., Mullins C. E. et al. Management of
symptomatic infants with anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary artery // Am. J. Cardiol. 1981.
Vol. 47. P. 642–648.
El-Hamamsy I., Ibrahim M., Yacoub M. H. 30-Year Outcome of
Anatomic Correction of Anomalous Origin of the Left
Coronary Artery From the Pulmonary Artery // J. Am. Col.
Cardiol. 2011. Vol. 57, № 13.
El-Rassi I., Soueide A., Sweid O., Chabb B. Transfer
Technique of an Anomalous Coronary Artery From the Anterior Pulmonary Artery // Ann. Thorac. Surg. 2012. Vol. 93.
P. 1738–1740.
Fortune R. L., Baron P. J., Fitzgerald J. W. Atresia of the left
main coronary artery: repair with left internal mammary artery
bypass // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987. Vol. 94.
P. 150–151.
Fujiwara T., Nogami A., Yamane H. et al. An adult case of
anomalous origin of left coronary artery from pulmonary
trunk: left coronary artery blood flow after closing of origin
of left coronary artery // Kyobu-Geka. 1993. Vol. 46, № 6.
P. 477–481.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
Gasul B. M., Loeffler E. Anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary artery. «Bland-Garland-WhiteSyndrome». Report of 4 cases // Pediatrics. 1949. Vol. 4.
P. 498.
Hamilton D., Ghosh P. K., Donnely R. J. An operation for
anomalous origin of left coronary artery // Brit. Heart J. 1979.
Vol. 41. P. 121–124.
Huddleston C. B., Balzer D. T., Mendeloff E. N. Repair of anomalous left main coronary artery arising from the pulmonary
artery in infants: long-term impact on the mitral valve // Ann.
Thorac. Surg. 2001. Vol. 71. P. 1985–1989.
Isomatsu Y., Imai Y., ShinҐoka T. et al. Surgical intervention
for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: the Tokyo experience // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2001. Vol. 121. P. 792–797.
Jin Z., Berger F., Uhlemann F. et al. Improvement in left ventricular dysfunction after aortic reimplantation in 11 consecutive paediatric patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Early results of a serial
echocardiographic follow-up // Eur. Heart J. 1994. Vol. 15.
P. 1044–1049.
Katsumata T., Westaby S. Anomalous Left Coronary Artery
From the Pulmonary Artery: A Simple Method for Aortic
Implantation With Autogenous Arterial Tissue // Ann. Thorac.
Surg. 1999. Vol. 68. P. 1090–1091.
Karl T. R., Sano S., Horton S., Mee R. B. Centrifugal pump
left heart assist in pediatric cardiac operations. Indications,
technique, and results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991.
Vol. 102. P. 624–630.
Kaushal S. K., Radhakrisnan S., Dagar K. S. et al. Anomalous
origin the left anterior descending coronary artery from the
pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998.
Vol. 116. P. 1078–1080.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Congenital anomalies of the
coronary arteries // Cardiac surgery. New York: John Wiley,
1986. P. 945–969.
Kitamura S., Kawachi K., Nishii T. et al. Internal thoracic
artery grafting for congenital coronary malformations // Ann.
Thorac. Surg. 1992. Vol. 53. P. 513–516.
Klein M. D., Shaheen K. W., Whittlesey G. C. et al.
Extracorporeal membrane oxygenation for the circulatory
support of children after repair of congenital heart disease // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 100. P. 498–505.
Korach A., Menon P., Dhadly M. et al. Anomalous left main
coronary artery from the main pulmonary artery in an elderly
patient: Case report // Ann. Thorac. Surg. 2006. Vol. 82.
P. 2285–2287.
Kreutzer C., Schlichter A. J., Roman M. I., Kreutzer G. O.
Emergency ligation of anomalous left coronary artery arising
from the pulmonary artery // Ann. Thorac Surg. 2000. Vol. 69.
P. 1591–1592.
Lambert V., Touchot A., Losay J. et al. Midterm results after
surgical repair of the anomalous origin of the coronary artery //
Circulation. 1996. Vol. 94 (9 Suppl.). P. 1138–1143.
Lange R., Vogt M., HЪrer J. et al. Long-term results of repair
of anomalous origin of the left coronary artery from the
pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 83.
P. 1463–1471.
Li R. K., Jia Z. Q., Weisel R. D. et al. Cardiomyocyte transplantation improves heart function // Ann. Thorac. Surg. 1996.
Vol. 62. P. 654–660.
Li R. K., Weisel R. D., Mickle D. A. et al. Autologous porcine
heart cell transplantation improved heart function after a
myocardial infarction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000.
Vol. 119. P. 62–68.
Mavroudis C., Harrison M., Klein J. B. et al. Infant orthotopic
transplantation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 96.
P. 912–924.
Mavroudis C., Backer C. L., Muster A. J. et al. Expanding indications for pediatric coronary artery bypass // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1996. Vol. 111, № 1. P. 181–189.
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
Meisner H., Menzl A., Barankay A., Sebening F. Operative
strategy and results in patients with BWG syndrome // Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1993. Vol. 41. P. 97.
Meyer B. W., Stefanik G., Stiles Q. R. et al. A method of definitive surgical treatment of anomalous origin of the left coronary
artery. A case report // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1968.
Vol. 56. P. 104–107.
Montigny M., Stanley P., Chartrand C. et al. Postoperative
evaluation after end-to-end subclavian-left coronary artery
anastomosis in anomalous left coronary artery // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 100. P. 270–273.
Moodie D. S., Fyfe D., Gill C. C. et al. Anomalous origin of the
left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-WhiteGarland syndrome) in adult patients: long-term follow up after
surgery // Am. Heart J. 1983. Vol. 106. P. 381–388.
Murala J. S. K., Sankar M. N., Agarwal R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery in adults //
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2006. Vol. 14. P. 38–42.
Mustard W. T. Anomalies of the coronary artery // Pediatric
surgery / Ed. K. J. Welch. Chicago: Year Book, 1962. P. 433.
Nakano H., Shimakura T., Katsumata T. et al. A case report of
BWG syndrome in an elderly patient performed with mitral
valve replacement 11 years after single GABG // Kyobu-Geka.
1993. Vol. 46, № 11. P. 976–979.
Neches W. H., Mathews R. A., Park S. C. et al. Anomalous origin of
the left coronary artery from the pulmonary artery. A new method
of surgical repair // Circulation. 1974. Vol. 50. P. 582–587.
Potts W. J., Kittle C. F., Diehl Am., Heilbrunn A. J. Anomalous
left coronary artery arising from the pulmonary artery //
Pediatr. 1955. Vol. 47. P. 196–203.
Pozzi M., Santoro G., Makundan S. Intraaortic balloon pump
after treatment of anomalous origin of left coronary artery //
Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 65. P. 555–557.
Pinsky W. W., Fagan L. R., Mudd J. F. et al. Subclavian-coronary artery anastomosis in infancy for the Bland-WhiteGarland syndrome: a three-year and five-year follow-up //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1976. Vol. 72. P. 15–20.
Rahimtoola S. H. Concept and evaluation of hibernating
myocardium // Annu. Rev. Med. 1999. Vol. 50. P. 75–86.
Rajnoch C., Chachques J. C., Berrebi A. et al. Cellular therapy
reverses myocardial dysfunction // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2001. Vol. 121. P. 871–878.
Sabiston D. C., Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical management of a complication of
congenital origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1960. Vol. 40.
P. 321.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
Schwartz M. L., Jonas R. A., Colan C. D. Anomalous origin of
left coronary artery from pulmonary artery: recovery of left
ventricular function after dual coronary repair // J. Am. Coll.
Cardiol. 1997. Vol. 30. P. 547–553.
Sese A., Imoto Y. New Technique in the Transfer of an
Anomalously Originated Left Coronary Artery to the Aorta //
Ann. Thorac. Surg. 1992. Vol. 53. P. 527–529.
Shinkawa T., Yamaguch M., Yoshimura N., Oka S. Anomalous
origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. A
case using the autologous pulmonary arterial wall graft // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 21. P. 105–107.
Smith A., Arnold R., Anderson R. H. et al. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Anatomic
findings in relation to pathophysiology and surgical repair // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989. Vol. 98. P. 16–24.
Takeuchi S., Imamura H., Katsumoto K. et al. New surgical
method for repair of the anomalous left coronary artery from
pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979.
Vol. 78. P. 7–11.
Tkebuchava T., Carrel T., Segesser L. et al. Repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary
artery without early and late // J. Cardiovasc. Surg. (Torino).
1992. Vol. 33, № 4. P. 479–485.
Vouche P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous
left coronary artery from the pulmonary artery in infants:
Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
1987. Vol. 94, № 2. P. 192–199.
Vouсhe P. R., Tamisier D., Sidi D. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: results of isolated
aortic reimplantation // Ann. Thorac. Surg. 1992. Vol. 54.
P. 621–627.
Watanabe E., Smith D. M., Delcarpio J. B. et al.
Cardiomyocyte transplantation in a porcine myocardial infarction model // Cell Transplant. 1998. Vol. 7. P. 239–246.
Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology and pathophysiology, based on
review of 140 cases with seven further cases // Circulation.
1968. Vol. 38. P. 403.
Wollenek G., Domanig E., Salzer-Muhar U. et al. Anomalous
origin of the left coronary artery: A review of surgical management in 13 patients // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). 1993.
Vol. 34. P. 399–405.
Wu Q., Xu Z. An Alternative Procedure for Correction of
Anomalous Origin of Left Coronary Artery From the
Pulmonary Artery // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 84.
P. 2132–2133.
Поступила 17.07.2012
14
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
© Т. Х. ХИРИЕВ, 2012
УДК 616.131-007
ПЕРЕКРЕЩИВАЮЩИЕСЯ (СRISS-СROSS)
ЛЕГОЧНЫЕ АРТЕРИИ
Т. Х. Хириев*
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье обобщен мировой опыт диагностики и хирургического лечения врожденных пороков сердца, сочетающихся с перекрещивающимися (сriss-сross) легочными артериями.
Сriss-cross легочные артерии являются редкой врожденной патологией, характеризующейся аномальным отхождением легочных артерий от легочного ствола, при котором правая и левая легочные
артерии перекрещиваются на пути к соответствующим (одноименным) легким. Как правило, устья легочных артерий находятся на задней стенке легочного ствола, при этом устье левой легочной
артерии располагается справа и выше по отношению к устью правой легочной артерии.
В доступной мировой литературе описаны 33 случая с criss-cross легочными артериями. В 32 наблюдениях перекрещивающиеся легочные артерии сочетались с различными врожденными пороками сердечно-сосудистой системы, лишь у одного пациента диагностированы criss-cross легочные артерии без сопутствующих врожденных пороков сердца. Медиана возраста пациентов с criss-cross легочными артериями при первичном поступлении составила 9 дней, в 85% случаев возраст детей был меньше 1 года.
Аномальное отхождение и взаиморасположение перекрещенных легочных артерий не вызывают гемодинамических нарушений и обструкции дыхательных путей, так как при этой аномалии левая легочная артерия проходит спереди от трахеи и пищевода.
Неблагоприятный прогноз при естественном течении у некоторых пациентов с criss-cross легочными артериями связан с частым сочетанием этой аномалии со сложными врожденными пороками
сердца и сосудов, наследственными и хромосомными заболеваниями.
Современные методы диагностики позволяют прижизненно идентифицировать crossed легочные артерии. Диагностика этой аномалии включает эхокардиографию, ангиокардиографию, мультиспиральную компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Мировой опыт хирургической коррекции сопутствующих врожденных пороков сердца и сосудов
включает 16 больных с кроссингом легочных артерий. В 11 из этих случаев произведена радикальная
коррекция, в 1 наблюдении создан двунаправленный кавапульмональный анастомоз. Еще 4 пациентам со сложными врожденными пороками сердечно-сосудистой системы выполнен первый этап многоэтапного хирургического лечения. Общая госпитальная летальность составила 6,2% (1/16).
К л ю ч е в ы е с л о в а: перекрещивающиеся легочные артерии, сrossed легочные артерии, сriss-сross легочные артерии, кроссинг легочных артерий, мальпозиция легочных артерий, аномальное отхождение легочных артерий от легочного ствола.
The article summarizes world experience with diagnosis and surgical treatment of congenital heart diseases associated with crisscross pulmonary arteries.
Criss-cross pulmonary arteries are a rare congenital pathology characterized by anomalous origin of the pulmonary arteries from the pulmonary trunk, when the right and the left pulmonary arteries intercross in their way
to the corresponding (cognominal) lungs. As a rule, the pulmonary arteries are situated at the posterior wall of the
pulmonary trunk, with left pulmonary artery ostium being on the right of and above the right pulmonary artery
ostium.
The available world literature presents 33 cases of criss-cross pulmonary arteries. In 32 cases criss-cross pulmonary
arteries were associated with various congenital cardiovascular diseases, one patient had crisscross pulmonary
arteries without concomitant congenital heart disease. At admission, the median of the age of patients with crisscross pulmonary arteries was 9 days, in 85% of cases the patients were under 1 year of age.
Anomalous origin and relationship of criss-cross pulmonary arteries do not cause hemodynamic disturbances and
respiratory pathways obstruction, as with this anomaly the left pulmonary artery passes in front of the trachea and
the esophagus.
Unfavorable prognosis of natural course in some patients with crisscross pulmonary arteries is related to frequent
association of this anomaly with complex congenital cardiac and vascular diseases, hereditary and chromosomal
diseases.
With current diagnostic methods intravital diagnosis of criss-cross pulmonary arteries is feasible. Diagnostic tools
for this anomaly include echocardiography, angiocardiography, multislice computed and magnetic resonance
tomography.
* Адрес для переписки: e-mail: titalav@mail.ru
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
World experience with surgical correction of concomitant congenital cardiac and vascular diseases includes
16 patients with criss-cross pulmonary arteries. Eleven of these patients underwent complete repair, in 1 case a bidirectional cavapulmonary anastomosis has been created. Another 4 patients with complex congenital cardiovascular diseases underwent the first stage of multistage surgical management. Total hospital mortality was 6.2%
(1/16).
K e y w o r d s : criss-cross pulmonary arteries, crossed pulmonary arteries, malposition of pulmonary arteries, anomalous origins of pulmonary arteries from pulmonary trunk.
Перекрещивающиеся, или сrissсross, легочные
артерии – редкая врожденная патология, характеризующаяся аномальным отхождением легочных
артерий (ЛА) от легочного ствола с формированием перекреста на пути к одноименным легким.
Для обозначения этой аномалии в мировой литературе используются следующие термины: crisscross pulmonary arteries (РА) – крисс-кросс (перекрещивающиеся) легочные артерии; crossed pulmonary arteries – перекрещенные легочные
артерии; malposition of pulmonary arteries – мальпозиция легочных артерий; anomalous origins of pulmonary arteries from pulmonary trunk – аномальное
отхождение легочных артерий от легочного ствола.
Наиболее часто применяются термины «crossed РА»
и «criss-cross РА».
Первое описание этой аномалии, обозначенной
как «crossed pulmonary arteries» и выявленной при
патолого-анатомическом исследовании, было представлено в 1966 г. K. Jue и соавт. [9]. У новорожденной девочки с наследственными и хромосомными заболеваниями (синдромом Арнольда–Киари
синдромом Эдвардса, аномалией кишечника, двусторонними гидроуретрой и гидронефрозом) отмечались повторяющиеся эпизоды остановки дыхания, которые привели к смерти ребенка на 6-й день
после госпитализации. На аутопсии выявлены
ДМПП, ОАП, аномальный дренаж правых легочных
вен в правое предсердие. Изучение легочного ствола изнутри показало, что области отхождения правой и левой легочных артерий были аномальны. Устья этих артерий располагались на задней стенке
легочного ствола, устье левой ЛА – правее и выше
устья правой ЛА. Легочное устье открытого артериального протока находилось выше и левее устья
левой ЛА. От аномально расположенных устий
правая и левая легочные артерии направлялись к
соответствующим (одноименным) легким, перекрещиваясь друг с другом. После перекрещивания левая ЛА располагалась выше правой. Аорта и легочный ствол отходили от соответствующих желудочков и были нормально расположены относительно
друг друга.
В 1970 г. А. E. Becker и соавт. [3], проводя анализ 13 препаратов сердца с общим артериальным
стволом, обнаружили 3 (23%) случая с аномальным
отхождением легочных артерий от легочного ствола. Все 3 наблюдения сочетались с перерывом дуги
аорты и открытым артериальным протоком. В 2 случаях устье левой ЛА располагалось правее и выше
устья правой ЛА и легочные артерии перекрещивались на пути к соответствующим легким (рис. 1, а).
В третьем наблюдении устье левой ЛА располагалось над устьем правой ЛА; легочные артерии
в этом сердце не перекрещивались (рис. 1, б).
Эти варианты аномального отхождения легочных
PD
RP
‡
RP
PD
LP
LP
·
êËÒ. 1. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË χθÔÓÁˈËË Î„ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ [3]:
‡ – Ò criss-cross ΄ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË ÔË Ó·˘ÂÏ ‡ÚÂˇθÌÓÏ ÒÚ‚ÓÎÂ, ÔÂÂ˚‚ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ (ÚËÔ Ä), ÓÚÍ˚ÚÓÏ ‡ÚÂˇθÌÓÏ ÔÓÚÓÍÂ; · – ·ÂÁ criss-cross
΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ ÔË Ó·˘ÂÏ ‡ÚÂˇθÌÓÏ ÒÚ‚ÓÎÂ, ÔÂÂ˚‚ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ (ÚËÔ Ç), ÓÚÍ˚ÚÓÏ ‡ÚÂˇθÌÓÏ ÔÓÚÓÍÂ; Lê – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; PD – ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ; Rê – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
16
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
артерий от легочного ствола авторы назвали мальпозицией с criss-cross ЛА и мальпозицией ЛА без
criss-cross.
Изучая анатомию 26 препаратов сердца с перерывом дуги аорты и ОАП, S. Y. Ho и соавт. [8] обнаружили в 1 (3,8%) случае мальпозицию с criss-cross
легочными артериями в сочетании с общим артериальным стволом (1 тип) и ДМЖП.
Среди 54 препаратов сердца с общим артериальным стволом F. Butto и соавт. [4] выявили 3 (5,6%)
случая с criss-cross легочными артериями в сочетании с перерывом дуги аорты и ОАП.
M. R. Recto и соавт. [12], проводя ретроспективный анализ 8000 эхокардиограмм больных с различными ВПС, выполненных с 1993 по 1996 г.,
идентифицировали 10 (0,12%) случаев мальпозиции ЛА (рис. 2). В 4 (0,05%) из них обнаружена
мальпозиция с criss-cross легочными артериями, в 6
(0,07%) – без кроссинга ЛА.
В доступной мировой литературе найдено 18
статей, посвященных описанию 33 случаев с crisscross легочными артериями. Наибольшее количество наблюдений представлено F. J. Zimmerman и
соавт. [21] – 6 больных, M. R. Recto и соавт. [12] –
4 пациента, F. Butto и соавт. [4], K. Babaoglu и соавт. [2] – по 3 случая. Еще в 3 публикациях описано
по 2 наблюдения этой патологии [3, 6, 19], в остальных – по одному.
Malposition of the Branch Pulmonary Arteries
Transverse
MBPA
with crossing
(Crossed
Pulmonary
Arteries)
RPA flow
LPA flow
2
1
‡
MBPA
without crossing
1
2
Sagittal
·
1
‚
RPA
2
LPA
PDA
êËÒ. 2. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË χθÔÓÁˈËË ‚ÂÚ‚ÂÈ Î„ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ [12]:
‡ – Ò criss-cross ΄ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË; · – ·ÂÁ crisscross ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË; ‚ – ‚ Ò‡„ËÚڇθÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË; LêÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; MBPA – χθÔÓÁˈËfl ‚ÂÚ‚ÂÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË; PDÄ – ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ; RêÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
В 32 наблюдениях criss-cross ЛА сочетались с
различными врожденными пороками сердца и сосудов (см. таблицу). Еще у одного пациента диагностированы сriss-cross ЛА без сопутствующих
ВПС [20].
У всех 33 больных с criss-cross ЛА имелся висцероатриальный situs solitus. В 64% (21/33) случаев criss-cross ЛА выявлены конкордантные предсердно-желудочковые и желудочково-артериальные сообщения. У 8 (24%) больных диагностирован
общий артериальный ствол, причем у 7 из них ОАС
сочетался с перерывом дуги аорты (ОАС тип А4 по
классификации R. Van Praagh [16]), у 3 пациентов –
отхождение аорты и ЛА от правого желудочка.
В одном случае выявлена изолированная предсердно-желудочковая дискордантность [12].
Необходимо отметить, что кроссинг ЛА встречается у больных с самыми разнообразными врожденными пороками сердечно-сосудистой системы.
Наиболее частым сопутствующим врожденным пороком у больных с criss-cross ЛА является перерыв
дуги аорты (33%, 11/33), который в 7 наблюдениях
сочетался с общим артериальным стволом. У 8
(24%) больных встретились наследственные и хромосомные заболевания, в том числе – синдром
DiGeorge (делеция 22q11 хромосомы), синдром
Edwards (трисомия по хромосоме 18), аномалии
мочеполовой системы и желудочно-кишечного
тракта.
Медиана возраста пациентов с criss-cross ЛА
(возраст и пол были указаны у 27 больных) составила 9 дней. В 23 (85%) из 27 случаев возраст детей
был меньше 1 года, 15 (56%) из них были новорожденные. Возраст 3 детей составил от 1 года до 3 лет.
Самой старшей девочке исполнилось 11 лет. Больных женского пола было 59% (16/27).
K. Jue и соавт. [9] предложили гипотезу, объясняющую эмбриологическое происхождение этой
аномалии. По мнению авторов, происходит аномальная ротация легочного ствола против часовой
стрелки, что приводит к аномальному смещению
устий обеих ЛА, которые изначально (до ротации)
располагались нормально.
F. J. Zimmerman и соавт. [21] считают, что мальпозиция, приводящая к кроссингу ЛА, возникает
приблизительно на 41-й день внутриутробного развития плода, когда происходит миграция устий правой и левой ЛА относительно друг друга. Эта миграция совпадает с септацией артериального ствола и
является либо результатом неправильного дифференциального роста во время разделения артериального ствола, либо следствием аномальной ротации аортального и легочного компонентов артериального ствола.
Несмотря на аномальное взаиморасположение
ЛА, перекрещенные легочные артерии не вызывают обструкции дыхательных путей и гемодинамических нарушений, поскольку при этой аномалии
левая ЛА проходит спереди от трахеи и пищевода.
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ëÔÂÍÚ Ë ˜‡ÒÚÓÚ‡ ‚ÓʉÂÌÌ˚ı ÔÓÓÍÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ Ò criss-cross ΄ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË
Сопутствующие пороки
Итого
Общий артериальный ствол, ДМЖП
ДМЖП, перерыв дуги аорты (тип В), ОАП
Тетрада Фалло, правосторонняя дуга аорты
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом ЛА
ДМЖП, синдром DiGeorge
ДМЖП, ДМПП, клапанный стеноз ЛА
Гипоплазия левого желудочка, гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты, ОАП
ДМЖП, гипоплазия фиброзного кольца клапана ЛА и легочного ствола, правосторонняя дуга аорты
ДМЖП, ДМПП, коарктация аорты, ОАП, хромосомные аномалии
ДМПП, аномальный дренаж правых легочных вен в правое предсердие, ОАП, синдром Edwards
ОАП, стеноз ЛА
Двухстворчатый аортальный клапан, ОАП
Двойная дуга аорты, стеноз устья левой ЛА
Аортолегочное окно, аберрантная правая подключичная артерия
Изолированная предсердно-желудочковая дискордантность, правая юкстапозиция предсердных ушек
81
42
33
34
25
26
27
1
1
1
1
1
1
1
1
Всего…
32
П р и м е ч а н и я. 1. В трех случаях сочетание с перерывом дуги аорты типа А (в одном из них – с ДМПП); в одном наблюдении – с перерывом дуги аорты тип В; в трех случаях тип перерыва дуги аорты в статье не указан; в одном наблюдении –
в сочетании с декстроверсией и правосторонней дугой аорты.
2. В одном случае сочетание с подаортальным стенозом; в двух – с синдромом DiGeorge (в одном из них – с аберрантной
правой подключичной артерией).
3. В одном случае сочетание с мезокардией.
4. В одном наблюдении сочетание с ОАП, ДМПП и хромосомными аномалиями.
5. В одном случае сочетание с правосторонней дугой аорты.
6. В одном наблюдении сочетание с ОАП и синдромом DiGeorge.
7. В одном случае сочетание с ДМЖП; в одном – с частичным атриовентрикулярным каналом.
W. J. Wolf и соавт. [19] назвали эту аномалию клинически скрытым поражением ЛА. Клиническая
симптоматика у больных с criss-cross ЛА определяется сопутствующими врожденными аномалиями.
Поскольку кроссингу ЛА сопутствуют сложные и
критические врожденные пороки сердца и сосудов
(перерыв дуги аорты, общий артериальный ствол,
коарктация и гипоплазия дуги аорты и др.), наследственные и хромосомные заболевания, врожденные аномалии мочеполовой системы и желудочнокишечного тракта, большинство пациентов с этой
аномалией ЛА попадают в лечебные учреждения в
период новорожденности или в раннем детском
возрасте.
Диагностика criss-cross ЛА включает эхо- и ангиокардиографию, мультиспиральную компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
В 1986 г. W. Wolf и соавт. [19] впервые сообщили
о прижизненной диагностике criss-cross ЛА с помощью ангиокардиографии. В одном случае у 45-дневного мальчика с декстроверсией, ОАС (1 тип по
классификации R. W. Collett, Y. E. Edwards [7]) и правосторонней дугой аорты ЛА располагались позади
легочного ствола и перекрещивались на пути к легким (устье левой ЛА располагалось справа и выше
по отношению к устью правой ЛА). У второго пациента, новорожденного мальчика с диагнозом
ДМЖП, подаортальная мембрана, перерыв дуги
аорты и ОАП, установленным при помощи ЭхоКГ,
18
ангиокардиография выявила criss-cross ЛА и подтвердила сопутствующие врожденные пороки. Ретроспективный анализ эхокардиограмм позволил
идентифицировать анатомию этой аномалии ЛА.
В. П. Подзолков и соавт. [1] также представили
ретроспективный анализ результатов двухмерной
эхокардиографии и допплер-кардиографии после
установления диагноза criss-cross ЛА с помощью
АКГ, который подтвердился интраоперационно.
Авторы указывали на отсутствие бифуркации легочного ствола в типичном месте, а цветное картирование позволило им визуализировать поток в левой ЛА, пересекающий проекцию правой ЛА.
F. J. Zimmerman и соавт. [21] диагностировали
criss-cross ЛА с помощью эхокардиографии у 6 детей в возрасте от 1 дня до 6 мес. Они установили,
что диагностические трудности при выявлении
criss-cross ЛА можно преодолеть, используя верхненижние срезы при высокой парастернальной и
супрастернальной позициях датчика. Эти срезы
показывают пространственное взаиморасположение мест отхождения и следование ветвей ЛА.
M. R. Recto и соавт. [12] также считали, что последовательные секторальные изображения (срезы)
позволяют визуализировать аномальное взаимоотношение ветвей ЛА. По мнению авторов, расстояние между отверстием легочного клапана и устьем
правой ЛА лучше всего видно в левой парастернальной проекции.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Возможность пренатальной диагностики аномального отхождения и расположения легочных
артерий продемонстрировали Y. Xiong и соавт. [20].
При выполнении планового ультразвукового исследования у 29-летней женщины авторы диагностировали criss-cross ЛА на 23-й неделе беременности
(рис. 3, а, б). Детальное обследование плода выявило отсутствие каких-либо других врожденных
пороков сердца и сосудов. Проведенная постнатальная ЭхоКГ, подтвердила изолированный crisscross ЛА (рис. 3, в, г).
Катетеризация полостей сердца и магистральных сосудов с ангиокардиографией позволяют диагностировать как внутрисердечные аномалии, так и
патологию сосудов. При катетеризации легочного
ствола у больных с criss-cross ЛА катетер из правого сегмента ствола ЛА попадает в левую ЛА, а из левого сегмента – в правую ЛА. Ангиокардиографическими признаками кроссинга ЛА являются:
– отсутствие типичной бифуркации легочного
ствола;
– аномальное взаиморасположение правой и левой легочных артерий, при котором устье ЛЛА находится справа и сверху по отношению к устью ПЛА,
расположенному слева и снизу. Это создает перекрест легочных артерий к соответствующим (одноименным) легким (рис. 4). Распределение ветвей ЛА
в каждом легком обычно соответствует норме.
Диагностику criss-cross ЛА с помощью мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)
впервые представили K. Sivakumar и соавт. в
2007 г. [14]. Контрастная МСКТ в аксиальной
проекции, выполненная 4-месячной девочке, показала, что левая ЛА отходила от легочного ствола правее и выше, чем правая ЛА (рис. 5, а, б).
Трехмерная (режим 3D) компьютерная реконструкция продемонстрировала слияние контраста
между аортой и легочным стволом через большое
аортолегочное окно, criss-cross легочные артерии
и аберрантную правую подключичную артерию,
отходящую от нисходящей аорты и расположенную ретроэзофагиально (рис. 5, в).
MPA
MPA
Ao
Ao
LPA
RPA
‡
·
MPA
Ao
Ao
MPA
RPA
LPA
„
‰
êËÒ. 3. èÂ̇ڇθÌ˚ (‡, ·) Ë ÔÓÒÚ̇ڇθÌ˚ (‚, „) ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ÔË
ËÁÓÎËÓ‚‡ÌÌÓÏ criss-cross ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ [20]:
Ao – ‡ÓÚ‡, LêÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl,
MPA – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ, RêÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl
‡ÚÂËfl
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
LPA
RPA
PT
Ao
RV
êËÒ. 4. è‡‚ÓÒÚÓÓÌÌflfl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÚÂÚ‡‰ÓÈ î‡ÎÎÓ, Ô‡‚ÓÒÚÓÓÌÌÂÈ ‰Û„ÓÈ ‡ÓÚ˚ Ë criss-cross ΄ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË [5]:
Ao – ‡ÓÚ‡, LêÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, PT – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ, RêÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ
МСКТ обеспечивает точную неинвазивную диагностику сложных врожденных аномалий сердца и
сосудов у новорожденных и младенцев, которым по
тем или иным причинам противопоказано проведение АКГ. Шесть из восьми детей, у которых crisscross ЛА обнаружены с помощью МСКТ, были новорожденными. На рисунке 6 представлены компьютерные томограммы в режиме 3D, полученные
Y. Miyahara и соавт. [11] при обследовании новорожденного с перерывом дуги аорты (тип В), открытым артериальным протоком и criss-cross ЛА
(стрелка). Устье левой ЛА у этого ребенка располагалось правее и выше устья правой ЛА (рис. 6, в),
далее правая и левая ЛА направлялись к соответсвующим легким, формируя перекрест (рис. 6, г).
Такими же, как при выполнении МСКТ, преимуществами обладает магнитно-резонансная томогра-
Ao
M
Ao
M
R
L
‡
фия (МРТ). Однако высокая стоимость этого малоинвазивного метода диагностики сложных ВПС лимитирует его использование в повседневной практике. Диагностика criss-cross ЛА с помощью МРТ
(рис. 7) описана лишь в двух публикациях [5, 15].
Прогноз при естественном течении у больных
с criss-cross ЛА зависит от сложности и тяжести
основного врожденного порока. Хорошо известно,
что неоперированные больные с перерывом дуги
аорты умирают в раннем детском возрасте. В
1971 г. R. Van Praagh и соавт. [17] представили обзор 95 случаев с перерывом дуги аорты и установили, что половина больных умирает до достижения
ими 10-дневного возраста. Летальность при естественном течении у больных с кроссингом ЛА составила 21% (7/33). Умерли 6 новорожденных (в возрасте до 7 дней) с общим артериальным стволом и
перерывом дуги аорты и одна 12-дневная девочка с
ДМПП и аномальным дренажом правых легочных
вен в правое предсердие.
По данным литературы, хирургическая коррекция врожденных пороков сердца, сочетающихся с
criss-cross ЛА, выполнена у 16 больных. В 11 случаях произведена радикальная коррекция, в 1 наблюдении создан двунаправленный кавапульмональный анастомоз. Еще 4 пациентам со сложными
ВПС выполнен первый этап хирургического лечения. Общая госпитальная летальность составила
6,2% (1/16). На 8-й день умерла новорожденная
после радикальной коррекции общего артериального ствола с перерывом дуги аорты [6].
Впервые о хирургической коррекции ВПС с
criss-cross ЛА сообщили W. Wolf и соавт. [19]. В одном случае мальчику в возрасте 1 мес 15 дней выполнена успешная радикальная коррекция общего
артериального ствола (1 тип по классификации
R. W. Collett, Y. E. Edwards [7]), включавшая: пластическое закрытие ДМЖП и имплантацию тефлонового протеза диаметром 14 мм между правым желудочком и легочным стволом. Во втором наблюдении
·
Ao
êËÒ. 5. äÓÏÔ¸˛ÚÂÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ Ô‡ˆËÂÌÚÍË Ò ‡ÓÚÓ΄ӘÌ˚Ï ÓÍÌÓÏ,
‡·Â‡ÌÚÌÓÈ Ô‡‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ (ÒÚÂÎ͇) Ë criss-cross ΄ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË [14]:
Ao – ‡ÓÚ‡, DA – ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, L – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, M – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ,
R – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
20
DA
R
‚
L
M
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
PDA
mPA
ÄÄÓ
DAo
DAo
‡
·
PDA
mPA
LPA
LPA
RPA
RPA
‚
‡ – ‚ˉ ÒÁ‡‰Ë; · – Ò‡„ËÚڇθ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl; ‚ – ‚ˉ ÒÔÂ‰Ë; „ – ‚ˉ Ò‚ÂıÛ; ÄAo – ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡; DAo –
ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡; LêÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; mPA – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ;
PDA – ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ; RêÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
„
RPA
LPA
‡
êËÒ. 6. íÂıÏÂ̇fl äí-ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ÔÂÂ˚‚‡ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
(ÚËÔ Ç), ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇ Ë criss-cross ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ [11]:
·
MPA
Ao
LPA
RPA
RA
‚
„
êËÒ. 7. åê-ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ ‰‚ÛıÏÂÒfl˜ÌÓ„Ó ·ÂÌ͇ Ò criss-cross
΄ӘÌ˚ÏË ‡ÚÂËflÏË [15]:
‡, ·, ‚ – ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË; „ –
‚Ó ÙÓÌڇθÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË; ÄÓ – ‡ÓÚ‡; LêÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl;
MPA – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ; RA – Ô‡‚ÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ; RêÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl
‡ÚÂËfl
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
новорожденному с ДМЖП, перерывом дуги аорты
(тип В) и подаортальным стенозом первым этапом
проведена реконструкция перерыва дуги аорты с
использованием протеза «Гор-Текс» и операция
Мюллера. Ребенок умер через 9 мес после операции от дыхательной недостаточности, обусловленной двусторонней бронхопневмонией.
Необходимо отметить, что легочный ствол у
больных с кроссингом ЛА короткий, поэтому наложение манжеты при выполнении операции Мюллера может привести к стенозу правой ЛА, что может
потребовать пластики правой ЛА после удаления
манжеты во время радикальной коррекции внутрисердечного порока [12].
Сообщение об успешной одномоментной коррекции ДМЖП с перерывом дуги аорты и criss-cross
ЛА было представлено Y. Miyahara и соавт. [11].
Другой пациентке с субартериальным ДМЖП,
гипоплазией фиброзного кольца клапана ЛА и легочного ствола было выполнено пластическое закрытие ДМЖП и трансаннулярная пластика выводного отдела правого желудочка и легочного
ствола ксеноперикардиальной заплатой с моностворкой [1].
Наибольшим опытом хирургического лечения
ВПС с criss-cross ЛА обладают F. J. Zimmerman и
соавт. [21]. Они сообщили о выполнении радикальной коррекции сопутствующих ВПС у 3 больных. У
2 пациентов произведена радикальная коррекция
отхождения аорты и ЛА от правого желудочка со
стенозом ЛА, у 1 – устранен аортальный стеноз и
ОАП. Еще 2 пациентам первым этапом произведена
коррекция коарктации аорты, устранение внутрисердечных пороков запланировано при проведении
второго этапа.
В 2011 г. P. Shunmugasundaram и соавт. [13] сообщили об успешном разобщении сосудистого
кольца, образованного двойной дугой аорты и левой
артериальной связкой у мальчика с criss-cross ЛА.
Другому пациенту с атриовентрикулярной дискордантностью, ДМЖП и правой юкстапозицией
предсердных ушек были выполнены следующие
паллиативные операции [12]: операция Мюллера
(1-й этап); удаление манжеты, пересечение легочного ствола и создание правостороннего модифицированного анастомоза по Блелоку–Тауссиг (2-й
этап); выполнение двунаправленного кавапульмонального анастомоза (3-й этап).
Таким образом, criss-cross ЛА является редкой
врожденной аномалией, характеризующейся атипичным отхождением легочных артерий от легочного ствола с формированием перекреста при их следовании к соответствующим (одноименным) легким.
Как правило, устья легочных артерий находятся на
задней стенке легочного ствола, при этом устье левой ЛА располагается справа и выше по отношению
к устью правой ЛА. Перекрещенные легочные артерии не вызывают гемодинамических нарушений и
обструкции дыхательных путей, так как при этой
22
аномалии левая ЛА проходит спереди от трахеи и
пищевода. Неблагоприятный прогноз при естественном течении у пациентов с кроссингом ЛА связан с частым сочетанием этой аномалии со сложными врожденными пороками сердечно-сосудистой
системы, наследственными и хромосомными заболеваниями. Современные методы диагностики позволяют прижизненно идентифицировать патологию, а наличие сriss-cross ЛА не меняет стратегии
хирургического лечения сопутствующих ВПС.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Подзолков В. П., Иваницкий А. В., Махачев О. А. и др.
Врожденный порок сердца, сочетающийся с criss-cross легочными артериями // Грудная и серд.-сосуд. хир. 1995.
№ 5. С. 74–77.
Babaoglu K., Binnetoglu F. K., Altun G. et al. Echcardiographic and three-dimensional computed tomographic diagnosis of crossed pulmonary arteries: report of three cases //
Pediatr. Cardiol. 2010. Vol. 31, № 5. P. 720–722.
Becker A. E., Becker M. J., Edwards J. E. Malposition of pulmonary arteries (crossed pulmonary arteries) in persistent
truncus arteriosus // Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl.
Med. 1970. Vol. 110, № 3. P. 509–514.
Butto F., Lucas R. V., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: pathologic anatomy in 54 cases // Pediatr. Cardiol. 1986.
Vol. 7, № 2. P. 95–101.
Chaturvedi R., Mikailian H., Freedom R. M. Crossed pulmonary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiol. Young. 2005.
Vol. 15. P. 537.
Chen B. B., Hsieh H. J., Chiu I. S. et al. Crossed pulmonary
arteries: report of two cases with emphasis on tree-dimensional helical computed tomographic imaging // J. Formos. Med.
Assoc. 2008. Vol. 107, № 3. P. 265–269.
Collett R. W., Edwards Y. E. Persistent truncus arteriosus. A
classification according to anatomic subtypes // Surg. Chin.
North Am. 1949. Vol. 29. P. 1245.
Ho S. Y., Wilcox B. R., Anderson R. H., Lincoln J. C. R.
Interrupted aortic arch – anatomical features of surgical significance // Thorac. Cardiovasc. Surgeon. 1983. Vol. 31.
P. 199–205.
Jue K. L., Lockman L. A., Edwards J. E. Anomalous origins of
pulmonary arteries from pulmonary trunk («crossed pulmonary arteries»): observation in a case with 18 trisomy syndrome // Am. Heart Journal. 1966. Vol. 71, № 6. P. 807–812.
Koca B., Oztunç F., Yalçin Y. Crossed pulmonary arteries in
conjunction with tetralogy of Fallot // Turk. Kardiyoloji Dernegi
arsivi Turk. Kardiyoloji Derneginin yayin organidir. 2011.
Vol. 39, № 6. P. 499–500.
Miyahara Y., Kataoka K., Kawada M. Crossed pulmonary
arteries associated with interruption of aortic arch on threedimensional computed tomographic imaging // Ann. Thorac.
Surg. 2011. Vol. 91. P. 929.
Recto M. R., Parness I. A., Gelb B. D. et al. Clinical implications
and possible association of malposition of the branch pulmonary arteries with DiGeorge syndrome and microdeletion
of chromosomal region 22q11 // Am. J. Cardiology. 1997.
Vol. 80. P. 1624–1627.
Shunmugasundaram P., Bijual S., Titus T., Tharakan J. A.
Criss-cross pulmonary artery with double aortic arch: an
unusual association // Pediatr. Cardiol. 2012. Vol. 33, № 5.
P. 857–858.
Sivakumar K., Prasad R., Francis E. Crossed pulmonary arteries // Cardiol. Young. 2007. Vol. 17. P. 572–573.
Siwik E. S., Everman D., Morrison S. Crossed pulmonary
arteries, ventricular septal defect, and chromosome 22q11
deletion // Heart. 2002. Vol. 88. P. 88.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
16.
17.
18.
Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aortic-pulmonary trunk (Truncus Arteriosus communis) and its
embryonic implications. A study of 57 necropsy cases // Am.
J. Cardiol. 1965. Vol. 16. P. 406–425.
Van Praagh R., Bernhard W. F., Parisi L. F., Fyler D. C.
Interrupted aortic arch: surgical treatment // Am. J. Cardiol.
1971. Vol. 27. P. 200–211.
Wells T. R., Takahashi M., Landing B. H. et al. Branching
patterns of right pulmonary artery in cardiovascular
anomalies // Pediatr. Pathol. 1993. Vol. 13, № 2.
P. 213–223.
19.
20.
21.
Wolf W. J., Casta A., Nichols M. Anomalous origin and malposition of the pulmonary arteries (criss-cross pulmonary arteries) associated with complex congenital heart disease //
Pediatr. Cardiol. 1986. Vol. 6. P. 287–291.
Xiong Y., Gan H. J., Liu T. et al. Prenatal diagnosis of crossed
pulmonary arteries // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2010.
Vol. 36, № 6. P. 776–777.
Zimmerman F. J., Berdusis K., Wright K. L., Alboliras E. T.
Echocardiographic diagnosis of anomalous origins of the pulmonary arteries from the pulmonary trunk (crossed pulmonary arteries) // Am. Heart. J. 1997. Vol. 133. P. 257–262.
Поступила 31.07.2012
© И. И. ТРУНИНА, 2012
УДК 618.33:616.12-053.31-089
ГИПОТРОФИЯ, ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ
И СИНДРОМАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ КАК ФАКТОРЫ РИСКА
НЕОНАТАЛЬНОЙ КАРДИОХИРУРГИИ
И. И. Трунина*
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из важнейших причин смертности среди новорожденных и грудных детей. Совершенствование различных аспектов кардиохирургической помощи детям позволяет выполнять вмешательства в первые дни жизни, и это проявляется в тенденции к
увеличению количества операций именно в неонатальной группе. К настоящему времени достигнуты значительные результаты в области оперативной техники, перфузии, анестезии и выхаживания младенцев. Это позволяет обратить большее внимание на индивидуальные особенности каждого младенца, которые дополнительно могут повлиять на исход операции. Данные литературы показывают, что риск кардиохирургического вмешательства в периоде новорожденности резко
увеличивается при наличии дополнительных факторов риска, сформировавшихся анте- или постнатально. Наиболее весомыми из них являются малый гестационный возраст и низкая масса тела, однако нельзя исключить и ряд других патологий периода новорожденности.
К л ю ч е в ы е с л о в а: факторы риска, кардиохирургия новорожденных.
Congenital heart defects (CHD) are one of the most common reasons of mortality among the newborns and babies.
Development of new aspects of pediatric cardiosurgical care allows one to carry out interventions during the first
days of life and this is evident in the trend of increased number of surgeries exactly in the neonatal group. To date
significant results in the surgical techniques, perfusion, anesthesia and management of infants are achieved. This
makes it possible to pay more attention to personal peculiarities of each infant and influence surgical result.
Literature data show that cardiosurgical risk in the neonatal period is significantly higher with additional risk factors formed ante- and postnatally. The most significant of them are small gestational age and small body weight
however some other neonatal pathologies cannot be ruled out too.
K e y w o r d s : risk factors, neonatal cardiosurgery.
В последние годы в мировой кардиохирургии
наблюдается отчетливая тенденция к увеличению
количества операций, выполняемых в неонатальной группе [40, 55]. Во многом это связано с улучшением ранней диагностики врожденной патоло-
гии сердечно-сосудистой системы, в том числе
пренатальной, совершенствованием методов выхаживания младенцев. Одной из главных задач
практического здравоохранения в настоящее время является снижение уровня летальности в груп-
* Адрес для переписки: e-mail: itrunina@mail.ru
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
пе новорожденных с врождеными пороками сердца (ВПС). Врожденная патология сердечно-сосудистой системы обусловливает 50% ранней неонатальной смертности и 20–25% перинатальной
смертности [38]. Ежегодно в нашей стране рождаются около 10 тыс. детей с ВПС, 30–50% из них
страдают критическими пороками сердца, то есть
им требуется незамедлительное оказание специализированной медицинской помощи и оперативное лечение [7]. На результат хирургического лечения новорожденных оказывают влияние не
только качество оперативной техники, перфузии,
анестезии и выхаживания, но и индивидуальные
особенности каждого младенца. Риск кардиохирургического вмешательства в периоде новорожденности резко увеличивается при наличии дополнительных факторов, формирующихся антеи/или постнатально. Наиболее весомыми из них,
ухудшающими результаты кардиохирургической
коррекции ВПС, являются малый гестационный
возраст, низкая масса тела, наличие генетической
патологии, внутриутробных инфекций или тяжелой соматической патологии [6]. Именно эти факторы, по мнению исследователей и аналитиков,
лимитируют желаемое снижение летальности у
младенцев после операции на сердце [15]. В данном обзоре представлены лишь некоторые факторы риска.
ÉËÔÓÚÓÙËfl Í‡Í Ù‡ÍÚÓ, ÓÒÎÓÊÌfl˛˘ËÈ
ÂÒÚÂÒÚ‚ÂÌÌÓ Ú˜ÂÌË ‚ÓʉÂÌÌ˚ı ÔÓÓÍÓ‚
ÒÂ‰ˆ‡ Û ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı Ë Ëı ‚˚ı‡ÊË‚‡ÌËÂ
‚ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â
По данным ВОЗ (1961 г.), независимо от гестационного возраста по результатам первого взвешивания выделяют следующие категории детей:
– дети с низкой массой тела при рождении
(НМР) – менее 2500 г;
– дети с очень низкой массой тела (ОНМР) – менее 1500 г;
– дети с экстремально низкой массой тела
(ЭНМР) – менее 1000 г.
Масса тела является основным показателем
физического развития, который четко коррелирует с показателями заболеваемости и смертности и
определяется у всех новорожденных. Принадлежность новорожденного к той или иной категории оценивается по таблицам перцентильного или
сигмального распределения показателей. Показатели, выходящие за пределы допустимого диапазона, рассматриваются как «низкие» или «высокие» [16].
Задержка внутриутробного развития (ЗВУР)
представляет собой следствие воздействия многих
неблагоприятных факторов в период беременности, которые снижают состояние трофики плода,
чаще всего в связи с поражением плаценты или
с его заболеванием. ЗВУР у новорожденного осно24
вывается на регистрации снижения массы тела при
рождении на два и более стандартных отклонения
(или ниже 10-го перцентиля) по сравнению с долженствующей сроку беременности (гестационному возрасту). Новорожденные со ЗВУР имеют повышенный риск таких остро возникающих состояний, как асфиксия в родах, меконеальная
аспирация, легочное кровотечение, гипогликемия,
гипокальциемия, метаболический ацидоз. Дети с
низкой массой тела при рождении составляют в
крупных городах 60–70% всех умерших детей на
первой неделе жизни, 60% – среди мертворожденных и 48–50% – среди детей, умерших в возрасте
до 1 года [17].
За последние 20 лет достигнуты значительные
успехи в выхаживании детей, родившихся с низкой
массой тела, в том числе глубоко недоношенных.
При ЗВУР высока частота стигм дизэмбриогенеза:
у 32,4% детей наблюдается по 4 и более дизэмбриогенетических стигмы. Выделяют гипотрофический, гипопластический и диспластический варианты ЗВУР. Диспластический вариант ЗВУР, как правило, является проявлением наследственной
патологии (хромосомные либо генные аномалии)
или генерализованных внутриутробных инфекций,
тератогенных влияний. Таким новорожденным необходима консультация генетика. Наличие врожденных пороков развития регистрируется у 11,2%
детей, хромосомных болезней – у 7,4%, то есть более чем в 10 раз выше, чем в целом у новорожденных. Среди хромосомных аномалий при ЗВУР наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 21
(синдром Дауна), трисомия хромосомы 18 (синдром Эдвардса), трисомия хромосомы 13 (синдром
Патау), триплоидия, синдром 45ХО (синдром Шерешевского–Тернера), CHARGE-синдром, VATERсиндром, синдром Корнелии де Ланге. Все эти синдромы характеризуются также врожденными пороками развития сердца.
Существенным фактором риска внутриутробной гипотрофии являются также внутриутробные
инфекции – группа TORCH. Около 40% детей со
ЗВУР подвержены инфекционно-токсическим заболеваниям, причем летальность среди них находится в прямой зависимости от степени задержки
внутриутробного развития.
Осложнения неонатального периода отмечаются у 40–50% детей с низкой массой тела. У них
особенно велик риск возникновения мозговых
внутрижелудочковых кровоизлияний, гипоксически-ишемических поражений мозга, синдрома дыхательных расстройств, гипербилирубинемии и
«ядерной желтухи», некротизирующего энтероколита, пневмонии, сепсиса. У детей, родившихся
с низкой массой тела, часто развивается респираторный дистресс-синдром и формируется бронхолегочная дисплазия. Среди выживших с ЭНМР
частота бронхолегочной дисплазии (БЛД) достигает 70%.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ÇÌÛÚËÛÚÓ·Ì˚ ËÌÙÂ͈ËË ‚ ÒÚÛÍÚÛÂ
Á‡·Ó΂‡ÂÏÓÒÚË ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı.
àı ‚ÎËflÌË ̇ ÙÓÏËÓ‚‡ÌËÂ
‚ÓʉÂÌÌ˚ı ÔÓÓÍÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
Перинатальная смертность при внутриутробной
инфекции (ВУИ) занимает первое место и составляет 65,6% [8, 13, 24]. Инфекционные заболевания
и процессы, которые вызывают возбудители, проникшие к плоду от инфицированной матери до
родов или при прохождении ребенка по родовым
путям, объединяют понятием «внутриутробные инфекции» [35]. Согласно данным мировой литературы, с помощью микробиологических, вирусологических и иммунологических исследований можно
доказать наличие инфицирования либо во время
беременности, либо при прохождении по родовым
путям матери не менее чем у 10% новорожденных
[14, 21, 48]. Особую опасность для плода представляют возбудители инфекционных заболеваний, с
которыми мать впервые встретилась во время
беременности. В то же время лишь 10% анте- или
интранатально инфицированных детей клинически
заболевают в неонатальном периоде, а у остальных
внутриутробное инфицирование в периоде новорожденности протекает бессимптомно. Не всегда
внутриутробное инфицирование приводит к генерализованной ВУИ. Этому способствуют внутриутробная или интранатальная гипоксия, невынашивание, массивная лекарственная терапия. По данным
вирусологических исследований, проведенных в
Москве, у 50% новорожденных, матери которых перенесли ОРВИ во 2-й половине беременности, а
также у большинства новорожденных с внутриутробной гипотрофией, можно выделить из крови респираторные вирусы. Генерализация инфекции может быть очень быстрой и за несколько часов привести к смерти ребенка (иногда под «маской»
неинфекционного заболевания синдром дыхательных расстройств, геморрагический синдром, энцефалопатия).
Многие авторы в этиологии ВПС отводят ведущее место мутациям, возникшим в результате воздействия на плод в критический период тератогенных факторов, в том числе вирусных инфекций [22,
25, 27]. Ведущую роль в развитии заболевания играет вид возбудителя и срок гестации. Характер
действия инфекционных факторов зависит от периода развития беременности (имплантационный, эмбриональный, ранний фетальный, среднефетальный, поздний фетальный, интранатальный, неонатальный) [49]. Следует отметить, что тератогенный
эффект у различных микроорганизмов выражен в
различной степени. В предымплантационный период под воздействием инфекционного агента происходит или гибель зародыша (альтеративное воспаление), или продолжается его развитие. Инфекционное повреждение эмбриона на 3–12-й неделе
обычно связано с вирусной инфекцией, свободно
проникающей через хорион. Плод еще не имеет систем противоинфекционной защиты, и в период эмбриогенеза и плацентации действие инфекции приводит к формированию грубых пороков развития
(тератогенный) или гибели эмбриона (эмбриотоксический эффект). Инфекционные фетопатии возникают с 13-й по 27-ю неделю беременности. При
этом возможна генерализация инфекции у плода и
формирование «псевдопороков» (фиброэластоз миокарда, поликистоз легких, гидроцефалия, гидронефроз). При заражении после 28-й недели плод приобретает способность к локализации воспалительной реакции на внедрение возбудителя. В
результате возникают воспаления органов, энцефалит, пневмония, гепатит, интерстициальный нефрит
или смерть плода. При генерализации процесса чаще всего происходит задержка внутриутробного
развития плода (ЗВРП) или преждевременное прерывание беременности.
Для современных исследователей большой интерес представляет связь между вирусной инфекцией и ВПС. По мнению некоторых авторов, сам
факт наличия врожденного порока является признаком внутриутробного инфицирования и не исключает длительной, иногда пожизненной персистенции вируса в организме [27, 41]. Многие внутриутробные инфекции влияют на формирование
сердца и приводят к развитию различных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы
(табл. 1). Чаще всего при этом указывают на краснуху, с которой связывают возможность формирования врожденных пороков развития органов слуха, зрения и сердца. Имеется значительное число
публикаций, допускающих связь врожденных пороков развития (ВПР) с другими вирусными и иными инфекционными заболеваниями, в том числе вызванными респираторными вирусами [18, 30, 44,
47, 58]. Авторы изучали тератогенное влияние микоплазмы, приводящее к изменениям хромосом
[33]. Основными кардиотропными вирусами считаются энтеровирусы Коксаки типа А и В. Результаты
вирусологического и клинико-эпидемиологического обследования 62 детей с врожденными пороками
сердца свидетельствовали, что врожденные пороки
сердца этиологически связаны с трансплацентарной передачей энтеровирусов группы Коксаки от
матерей с персистентной формой соответствующей инфекции [50]. По данным В. А. Таболина и
соавт. [31], энтеровирусы обнаруживают у 75% детей
с врожденными пороками сердца. Как видно из таблицы, внутриутробные инфекции не только связаны с развитием определенных врожденных пороков сердца, но и имеют общие схожие экстракардиальные проявления. Так, для большинства
возбудителей характерны недоношенность и гипотрофия, которые являются самостоятельными заболеваниями периода новорожденности. Гепатоспленомегалия определяется при всех внутриутробных инфекциях в периоде новорожденности,
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
퇷Îˈ‡ 1
èÓfl‚ÎÂÌËfl ‡ÌÚÂ̇ڇθÌ˚ı ËÌÙÂ͈ËÈ ‚ ÔÂËӉ ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌÓÒÚË
Заболевание, возбудитель
Краснуха
Характерные особенности
периода новорожденности
Низкая масса тела при рождении,
недоношенность, анемия, гепатоспленомегалия, микроцефалия, триада Грегга
(пороки глаз, сердца, глухота), стигмы
дизэмбриогенеза
Цитомегаловирусная инфекция Низкая масса тела при рождении,
желтуха, гепатоспленомегалия,
пневмония, анемия, тяжелое течение
бактериальных инфекций
Врожденные пороки сердца
ОАП, клапанный стеноз легочной
артерии, клапанный стеноз аорты,
периферические стенозы легочной
артерии, гипоплазия легочной артерии,
ДМПП, ДМЖП, некрозы миокарда
ДМЖП, ДМПП, пороки развития
магистральных сосудов
Герпес-инфекция
Недоношенность, пневмония, желтуха,
Миокардит
геморрагический синдром,
гепатоспленомегалия, ДВС-синдром, почечная недостаточность
Эпидемический паротит
Недоношенность, пневмония
Эндокардиальный фиброэластоз
Энтеровирусные инфекции
Низкая масса тела при рождении,
энцефалит, желтуха, пневмония
Тетрада Фалло, атрезия аорты, атрезия
трикуспидального клапана, миокардит
(типичен для вируса Коксаки типа В)
Токсоплазмоз
Гепатоспленомегалия, отечный синдром,
анемия, желтуха, пневмония, нефрит,
судороги
Миокардит
Листериоз
Недоношенность, пневмония, анемия,
сепсис
Нарушения кровообращения,
эндокардит
Сифилис
Триада (ринит, пузырчатка,
гепатоспленомегалия), пневмония,
гемолитическая анемия
ОРВИ
–
что может усугублять степень недостаточности
кровообращения при объективном обследовании
новорожденного с ВПС.
При обследовании новорожденных и грудных
детей с ВПС практически в 100% случаев отмечается наличие смешанной врожденной вирусной
инфекции с очевидным преобладанием вирулентных энтеровирусов (91,1%). Обнаружены вирусы
Коксаки типа А у 80% и типа В – у 54,5%, энтеровирусы 68-71 – у 54,5%, вирусы полиомиелита – у
47,3% пациентов с ВПС, а в ассоциации с ними вирусы гриппа А, В, С в 53,8% случаев, цитомегалии
(52,7%), кори (43,6%), краснухи (32,7%), простого
герпеса (34,5%). При ВПС выявлена прямая зависимость тяжести поражения сердца от активности
вирусной инфекции и количества различных вирусов в их ассоциации [32].
Исследователи обращают внимание на то, что
персистирующая вирусная инфекция с отсутствием клиники или субклинической симптоматикой не
является противопоказанием для проведения оперативной коррекции ВПС в периоде новорожденности [28]. Однако новорожденные представляют
особую группу риска по развитию инфекционных
26
–
Пороки конотрункуса, ТМА (простая
или с ДМЖП), обструктивные
заболевания правых или левых отделов
сердца, коарктация аорты, ДМЖП,
атрезия трикуспидального клапана
осложнений после оперативных вмешательств по
поводу ВПС [2, 20]. При интранатальном инфицировании характер течения заболевания во многом
определяется преморбидным состоянием новорожденного (зрелость, доношенность, перинатальные
поражения, степень выраженности функциональных изменений в периоде адаптации, характер
вскармливания, сопутствующие заболевания) [34].
При этом у недоношенных, ослабленных детей, с
отягощенным перинатальным анамнезом клиническая манифестация и ВУИ возможна уже к 3–5-й неделе жизни. Наиболее часто при этом развивается
пневмония, гепатоспленомегалия, анемия и т. д. При
отсутствии специфического лечения ВУИ летальность при генерализованных формах составляет
90%, частота неврологических осложнений достигает 40%.
Анализ данных литературы позволяет выделить
ключевые факторы возникновения послеоперационных инфекционных осложнений у детей с
врожденными пороками сердца, а именно: отягощенный анамнез, сопутствующая патология, тяжесть порока, предшествующая антибиотикотерапия, длительное искусственное кровообраще-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ние, пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии, наличие дренажей, сосудистых
катетеров и пр. [53, 56, 57].
ëË̉Óχθ̇fl Ô‡ÚÓÎÓ„Ëfl
Û ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı Ò Çèë
В клинической практике сочетание ВПС с пороками других органов и систем составляет 10% [45].
Причинами нарушения внутриутробного развития с
формированием врожденных пороков в 14–17%
случаев являются мутации единичных генов, в
9–10% случаев – хромосомные и геномные мутации
(хромосомные болезни), в 40–65% случаев происхождение ВПР связано с комплексом воздействий –
наследственных и средовых факторов (мультифакториальная группа ВПР) и 2–5% врожденных пороков индуцировано тератогенными факторами.
Для зародыша человека наиболее чувствительны конец 1-й–начало 2-й и 3–6-й недели беременности (первый и второй критические периоды),
воздействие именно во второй критический период
приводит к наибольшему количеству ВПР. Одним
из примеров тератогенеза является алкогольная
эмбриофетопатия, для которой характерны пренатальная гипотрофия, микроцефалия, скелетные
аномалии, ВПС, умственная отсталость, пороки
развития почек. Диабетическая эмбриофетопатия
проявляется комплексом врожденных пороков, из
которых 37% приходится на пороки костно-мышечной системы, 24% – на пороки сердца и сосудов (чаще дефекты перегородок) и 14% – на пороки ЦНС. Тератогенный эффект с развитием пороков сердца могут оказывать гипервитаминоз А,
дефицит цинка [5, 12, 28].
Исследования, посвященные изучению вклада
генетических факторов в формирование ВПС, широко проводятся в нашей стране и за рубежом. По
мнению некоторых авторов, более чем 1/3 (до 36%)
детей с ВПС имеют хромосомные аномалии [3, 43].
Установлены ассоциации хромосомных синдромов
и ВПС. В кардиологических стационарах наиболее
часто встречаются пациенты с синдромами, представленными в таблице 2.
По мнению ряда авторов, до 36% детей с ВПС
имеют хромосомные аномалии [4, 43]. Установлены
ассоциации хромосомных синдромов и ВПС [3].
Большое количество (около 100) выявленных
хромосомных аномалий, клинически проявляющихся разнообразным спектром ВПС, убедительно свидетельствует об огромном вкладе хромосомных
аномалий в общую частоту патологии сердца.
Врожденный порок сердца, являющийся составной
частью генетического синдрома, протекает иначе,
чем изолированный. В литературе есть указания на
ускоренное развитие легочной гипертензии при
ВПС, ассоциированных с хромосомными аномалиями, что имеет большое значение при определении
сроков оперативной коррекции порока сердца [42].
Пороки развития или нарушение функции других
органов и систем приводят также к осложнениям в
пред- и послеоперационном периоде. Причем большинство проблем можно предвидеть и принять профилактические меры, если знать о генетической
природе заболевания. Летальность пациентов с
синдромальной формой порока сердца в первые
месяцы жизни выше, чем в общей группе пациентов
с ВПС и соответственно является следствием сопутствующей патологии.
Одним из часто встречающихся хромосомных
синдромов, сочетающихся с ВПС, является синдром Дауна (трисомия по 21-й паре хромосом).
Популяционная частота синдрома составляет
1:600–800 живорожденных при соотношении
мужского и женского пола 1:1 [10, 11]. Более чем
в 50% случаев синдром Дауна сопровождается
врожденной кардиальной патологией с преобладанием общего открытого атриовентрикулярного канала (40%) и дефектов межжелудочковой перегородки различной локализации (25%). Еще в 1966 г.
Hall описал 10 наиболее частых клинических признаков синдрома Дауна у новорожденных: уплощение профиля лица, отсутствие рефлекса Моро, генерализованная мышечная гипотония, гиперпо-
ç‡Ë·ÓΠ˜‡ÒÚ˚ ÒË̉ÓÏ˚, ÒÓ˜ÂÚ‡˛˘ËÂÒfl Ò Ô‡ÚÓÎÓ„ËÂÈ ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚
퇷Îˈ‡ 2
Синдром
ВПС
Марфана
Нунан
Холта–Орама
Беквита–Видеманна
Гольденхара
Ассоциация VATER
Ивемарка (синдром асплении/полисплении)
Патология МК, аневризма аорты, внезапная сердечная смерть
ДМЖП, ДМПП, ОАП, ТФ, СЛА, патология МК, кардиомиопатии
ДМЖП, ДМПП, ОАП, СЛА, патология МК
ДМЖП, опухоли сердца
ДМЖП, ДМПП, ОАП, ТФ, КА, стеноз легочной артерии
ДМЖП, ДМПП,
ООАВК, ДМЖП, ДМПП обычно в сочетании с выраженным стенозом
легочной артерии, декстро- или мезокардией
ОАП, ДМЖП, ДМПП, патология МК
ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, надклапанный стеноз
аорты, СЛА
Рубинштейна–Тейби
Вильямса
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
движность суставов, избыток кожи на шее, косой
разрез глазных щелей, диспластичные уши, клинодактилия мизинца, поперечная ладонная складка,
диспластичный таз. Наличие более трех признаков,
особенно в сочетании с ВПС, позволяет заподозрить синдром Дауна. По данным ряда авторов, у
12% новорожденных с синдромом Дауна встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта (среди которых описаны дуоденальные стенозы/атрезии, трахеопищеводные свищи, атрезия пищевода и
желчного протока, мальротация и пилорический
стеноз) и функциональные нарушения в виде гастроэзофагеальных рефлюксов, аспирации желудочным содержимым и, как следствие, развитие аспирационной пневмонии [9, 51, 52]. Для детей с синдромом Дауна характерно нарушение функции
щитовидной железы, выражающееся в пониженной выработке тиреотропного гормона. Потенциальным фактором риска летального исхода считают
наличие таких хромосомных аномалий, как синдром
Дауна, при котором имеет место высокая легочная
гипертензия, развивающаяся гораздо раньше и
протекающая значительно тяжелее, чем у детей с
нормальным кариотипом [1, 29, 46, 54]. По данным
исследования, проведенного на базе НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, доказано, что у детей с
полной формой АВК в сочетании с синдромом Дауна к концу периода новорожденности сердечная
недостаточность прогрессирует быстрее, чем у детей с аналогичным пороком и нормальным хромосомным набором. Исходное состояние иммунитета,
соединительнотканная дисплазия, генерализованная мышечная гипотония в сочетании с нарушениями развития дыхательных путей при синдроме Дауна являются факторами риска развития ИВЛ-ассоциированных пневмоний в послеоперационном
периоде, что удлиняет срок пребывания больных в
стационаре в целом, и в отделении реанимации в частности [19, 23].
Исследование, проводившееся на базе НЦССХ
совместно с РНИМУ им. Н. И. Пирогова позволило
сформулировать рабочую классификацию синдромальной патологии, в том числе выделить группу
потенциально летальных синдромов [26, 39]:
1. Синдромы, не влияющие на естественное течение ВПС: семейная форма тетрады Фалло и аортального стеноза.
2. Синдромы, сопровождающиеся специфическими нарушениями морфологии и функции сердечно-сосудистой системы:
– нарушение функции миокарда (синдромы
Грегга, Нунан, Беквита–Видеманна, Вивера, диабетической фетопатии);
– повышение артериального давления (синдром
Вильямса);
– патологические состояния системных сосудов
(синдром Марфана);
– патологические состояния легочных сосудов
(синдромы Дауна, Алажилля);
28
– нарушение функции проводящей системы
сердца (синдром Холта–Орама).
3. Синдромы, сопровождающиеся изменением
структуры и функции других органов и систем:
– пороками развития ЦНС (синдромы Миллера–Дикера, Смита–Лемли–Опица, CHARGE-ассоциация и др.);
– пороками развития почек (синдромы Гольденхара, Ивемарка, Смита–Лемли–Опица, Паллистера–Холла, группы САТСН 22, CHARGE-ассоциации и др.);
– поражением иммунной системы (синдромы
Смита–Лемли–Опица, Дауна, группы САТСН 22,
панцитопения Фанкони и др.);
– поражением системы гомеостаза: (гиперкальциемия (синдром Вильямса); гипокальциемия (синдромы группы САТСН 22, Элерса–Данло); гипогликемия (синдромы Беквита–Видеманна, фетальная
диабетопатия); нарушение свертывающей системы
(синдромы Грегга, Нунан, панцитопения Фанкони).
4. Потенциально летальные наследственные заболевания: синдромы Эдвардса, Патау, гидролетальный синдром, синдром фациокардиомиелической дисплазии.
Анализ течения послеоперационного периода,
проведенный авторами, позволяет утверждать, что
пациенты с синдромальной формой порока сердца
гораздо чаще, чем пациенты группы сравнения,
страдали от инфекционных осложнений, нарушений сердечного ритма, острой сердечной недостаточности, нуждались в большей продолжительности искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и длительном стационарном лечении, чаще умирали.
Кроме того, у пациентов с синдромальной формой
порока отмечалось развитие редких и нехарактерных для общей группы осложнений (гипокальциемия) [36]. Из проведенного исследования очевидно,
что пациенты с синдромальной патологией ВПС отличаются не только высокой дооперационной летальностью и высоким риском развития критических состояний, но и тяжестью послеоперационного
периода.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
Андрюшкявичюте И. Б. Фенотипический полиморфизм
при синдроме Дауна как следствие блокады онтогенеза:
автореф. дис. … канд. мед. наук. Каунас, 1992. С. 17.
Белобородова Н. В., Маркова Т. В., Кузнецова С. Т. Патологическая микробная колонизация как важный фактор риска инфекционных осложнений у детей с врожденными
пороками сердца // Детские болезни сердца и сосудов.
2004. №. 2. С. 63–69.
Белозеров Ю. М. Поражение сердца при хромосомных
аномалиях // Кардиология детского возраста: Сб. научн.
тр. Московского НИИ педиатрии и детской хирургии
МЗ РФ. М., 1999.
Белозеров Ю. М., Школьникова М. А., Леонтьева И. В. и
др. Наследственные болезни сердца у детей // Рос. вестн.
перинатол. и педиатр. 2000. Т. 45, № 3. С. 47–52.
Белоконь Н. А. Врожденные и семейно-наследственные
заболевания сердечно-сосудистой системы у детей Ярославль. 1987. С. 137.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Филаретова О. В. и др. Кардиохирургия новорожденных. Новые подходы к анализу
результатов и факторов риска (современное состояние
проблемы) // Сердечно-сосудистые заболевания. 2010.
Т. 11, № 6. С. 4–18.
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Ким А. И. и др. Критические
врожденные пороки сердца периода новорожденности //
Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 2. С. 48–50.
Бокерия Л. А., Белобородова Н. В. Инфекция в кардиохирургии. М., 2007. С. 572.
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Задко Т. И. Отдаленные результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала у детей с синдромом Дауна, прооперированных в течение первого года жизни // Детские
болезни сердца и сосудов. 2006. № 4. С. 64–66.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия–2005. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.
114 с.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия–2008. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2009.
162 с.
Бочков Н. П., Лазюк Г. И. Генетика ВПС // Наследственная
патология человека / Под ред. Ю. Е. Вельтищева, Н. П. Бочкова. Т. 1. М., 1992. С. 39–40.
Володин Н. Н. Актуальные проблемы неонатологии. М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2004. 448 с.
Гриноу А., Осборна Дж., Сазерленд Ш. Врожденные, перинатальные инеонатальные инфекции / Пер. с англ. М.:
Медицина, 2000. 288 с.
Дегтярева Е. А. Значение «нехирургических» факторов
в улучшении результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца: дис. … д-ра мед. наук. М., 1996.
С. 8–13.
Дементьева Г. М. Низкая масса тела при рождении. Гипоксия плода и новорожденного: методические рекомендации для врачей. М., 2003.
Дементьева Г. М., Вельтищев Ю. Е. Профилактика нарушений адаптации и болезней новорожденных. М., 2004.
Жданова Л. И. Роль внутриутробных вирусных инфекций
в патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста: дис. ... канд. мед. наук.
М, 2007.
Задко Т. И. Ближайшие и отдаленные результаты хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного
канала у детей первого года жизни с синдромом Дауна:
дис. … канд. мед. наук. М., 2007. С. 5–79.
Ильин В. Н., Корноухов О. Ю., Беришвили Д. О. и др. 170
операций артериального переключения: непосредственные результаты и факторы риска операционной летальности // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2006. № 6. С. 11–18.
Ким Е. И. Состояние здоровья детей раннего возраста из
группы риска развития внутриутробных инфекций: автореф. дис. … канд. мед. наук. Хабаровск, 2007.
Кистенева Л. Б. Цитомегаловирусная инфекция как проблема перинатальной патологии: этиология, патогенез, диагностика // Росс. вестн. перинатол. и педиатр. 2003. № 4.
Козлова С. И., Демикова Н. С., Семанова Е., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое
консультирование. М., 1996. 410 с.
Корнева М. Ю., Коровина Н. А., Заплатников А. Л. и др.
Состояние здоровья внутриутробно инфицированных детей //
Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 2005. № 2. С. 48–52.
Крючко Д. С. Кардиальные проявления ЦМВ у новорожденных // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. 2006. № 4.
С. 15–19.
Левченко Е. Г. Врожденные пороки сердца у детей – синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения: дис. …
канд. мед.наук. М., 2003. С. 12–54.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
Нисевич Л. Л., Талалаев А. Г., Каск Л. Н. и др. Врожденные
вирусные инфекции и маловесные дети // Вопросы современной педиатрии. 2002. Т. 1. № 4. С. 9–13.
Педиатрия: руководство / Под ред. Р. Е. Бергмана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. Книга 2. Болезни новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ. С. 9–91,
471.
Солониченко В. Г., Красовская Т. В. Клиническая дисморфология хирургических болезней у детей // Детская хирургия. 1998. № 4. С. 4–9.
Таболин В. А., Зарубина Е. Н., Жданова Л. И., Кожевникова Г. М. Внутриутробные вирусные инфекции в патологии
сердца у детей раннего возраста // Клинический вестник.
1997. № 3. С. 37–41.
Таболин В. А., Колтукова Н. П., Симонова Л. В. и др. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии // Педиатрия. 2000. № 5. С. 13–18.
Тихонова О. С. Внутриутробные инфекции как фактор риска развития послеоперационных осложнений у новорожденных с врожденными пороками сердца: дис. … канд. мед.
наук. М., 2009. С. 7–39.
Трепаков Е. А. Сезонность и ВПР у новорожденных // Акушерство и гинекология. 1974. № 7. С. 67.
Туманян М. Р., Чечнева В. В., Абрамян М. А., Тихонова О. С. Влияние внутриутробных инфекций на течение послеоперационного периода у новорожденных с критическими врожденными пороками сердца // Детские болезни
сердца и сосудов. 2009. № 1. C. 71–75.
Фризе К. Инфекционные заболевания беременных и новорожденных / Пер. с нем. А. В. Розанова. М.: Медицина,
2003.
Харькин А. В., Шарыкин А. С., Лобачева Г. В. и др. Электрическая нестабильность миокарда после коррекции тетрады Фалло у ребенка с синдромом CATH-22 // Грудная и
серд.-сосуд. хир. 2000. № 4. С. 70–72.
Шабалов Н. П. Основы перинатологии. М.: МЕДпресс-информ, 2004. 3-е изд. С. 388–403.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство.
М.: Теремок, 2005. С. 49–51, 102.
Шарыкин А. С., Левченко Е. Г. Классификация наследственных заболеваний в детской кардиологической клинике // Бюл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2001. T. 2,
№ 3. С. 149.
Anderson R. H. Paediatric cardiology / Elsevier Health
Sciences, 2002.
Avgil M., Ornoy A. Herpes simplex virus and Epstein-Barr
virus infectionsin pregnancy: consequences of neonatal or
intrauterine infection // Reprod. Toxicol. 2006. Vol. 21, № 4.
P. 436–445.
Barrett D. J., Ammann A. J., Wara D. W. et al. Clinical and
immunologic spectrum of the DiGeorge syndrome // J. Clin.
Lab. Immunol. 1981. Vol. 6, № 1. P. 1–6
Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular
Medicine. Single volume. 9th ed. NY: W. B. Saunders
Company, 2012.
Clyde W. A. Virus infection during pregnancy as the cause of
congenital malformation of the heart // J. Med. Assoc. State
Ala. 1952. Vol. 22, № 5. P. 131–133.
Comellini L. et al. Congenital heart diseases in the newborn
infant. Critical review of our experiences in 208 cases. Torino
(IT): Minerva pediatrica, 1984.
Epstein C. J. Down syndrome, trisomy 21 // Scriver C. R. et al.
Metabolic Basis of Inherited Disease. New York: McGraw-Hill
(pub.), 1989. P. 291–326.
Fabris C., Mombró M., Lio C. Congenital infections caused
by TORCHagents // Pediatr. Med. Chir. 1986. Vol. 8, № 4.
P. 443–452.
França C. M., Mugayar L. R. Intrauterine infections: a literature
review // Spec. Care Dentist. 2004. Vol. 24, № 5. P. 250–253.
Haun L., Kwan N., Hollier L. M. Viral infections in pregnancy //
Minerva Ginecol. 2007. Vol. 59, № 2. P. 159–174.
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
50.
51.
52.
53.
Koro’lkova E. L., Lozovskaia L. S., Tadtaeva L. I., Khellenov E. A. The role of prenatal Coxsackievirus infection in the
etiology of congenital heart defectsin children // Kardiologiia.
1989. Vol. 29, № 1. P. 68–71.
LaRovere J. M., Jeffries H. E., Sachdeva R. C. et al. Wessel
Databases for assessing the outcomes of the treatment of
patients with congenital and pediatric cardiac disease – the
perspective of critical care // Cardiol. Young. 2008. Vol. 18
(Suppl 2). P. 130–136.
Mavrodius C., Jacobs J. P. Congenital heart surgery nomenclature and database project // Ann. Thorac. Surg. 2000.
Vol. 69 (Suppl). P. S1–S372.
Mrowczynski W., Wojtalik M., Zawadzka D. et al. Infection
risk factors in pediatric cardiac surgery // Asian Cardiovasc.
Thorac. Ann. 2002. Vol. 10, № 4. P. 329–333.
54.
55.
56.
57.
58.
Nespoli L. et al. Immunological features of Down’s syndrome // J. Intelect. Disabil. Res. 1993. Vol. 37. P. 543–551.
Park M. K. Pediatric Cardiology for practitioners. 4th ed. NY:
Mosby, 2002
Shi S., Zhao Z., Liu X. et al. Perioperative risk factors for prolonged
mechanical ventilation following cardiac surgeryin neonates and
young infants // Chest. 2008. Vol. 134, № 4. P. 768–774.
Simsic J. M., Cuadrado A., Kirshbom P. M., Kanter K. R. Risk
adjustmentfor congenital heart surgery (RACHS): is it useful in
a single-center series ofnewborns as a predictor of outcome in
a high-risk population? // Congenit. Heart Dis. 2006. Vol. 1,
№ 4. P. 148–151.
Zheng X. Y., Zhang T., Wang Y. F. et al. Intrauterine infections
and birthdefects // Biomed. Environ. Sci. 2004. Vol. 17, № 4.
P. 476–491.
Поступила 06.09.2012
© Е. А. ДЕГТЯРЕВА, Л. А. ЗАХАРОВА, 2012
УДК 616.1-002.6:616-053.2:616.972-055.2
СИФИЛИТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ
СИСТЕМЫ И ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ,
РОЖДЕННЫХ ЖЕНЩИНАМИ С СИФИЛИСОМ
Е. А. Дегтярева*, Л. А. Захарова
ГКУЗ «Детская инфекционная клиническая больница № 6» ДЗ г. Москвы
При обследовании 216 новорожденных детей, рожденных женщинами с сифилисом, установлено достоверное увеличение частоты врожденных пороков сердца и малых сердечных аномалий по сравнению с группой контроля. Отмечено отсутствие достоверных различий в клинической картине и частоте поражения сердца в группах детей с ранним врожденным сифилисом и при пассивном переносе специфических антител от матери. На основании изучения информативности повышения
биохимических маркеров повреждения миокарда и сердечной недостаточности у новорожденных
впервые получено прижизненное подтверждение специфического внутриутробного «донозологического» повреждения сердечно-сосудистой системы при сифилитической инфекции в виде миокардита
и, возможно, васкулита, в виде достоверного повышения тропонина I и мозгового натрийуретического пептида NT-pro BNP. Для детей, рожденных женщинами с сифилисом, обоснована необходимость
кардиологического обследования с изучением морфофункциональных параметров и биохимических
маркеров миокардиального повреждения и соответствущего катамнестического наблюдения.
К л ю ч е в ы е с л о в а: инфекционное повреждение миокарда, врожденный миокардит, неонатальный сифилис.
Significant occurrence and severity increase of concomitant infectious pathology, increased congenital heart
defects and minor cardiac anomalies rate as compared with control group were found when examining 216
neonates born by the women with syphilis. Absence of significant differences in the clinical picture and rate of cardiac lesion in the groups of infants with early congenital syphilis and with passive transfer of specific antibodies
from mother was stated. For the first time life-time confirmation of specific antenatal «prenosologic» lesion of cardiovascular system associated with syphilitic infection as myocarditis and possibly vasculitis in terms of significant
increase of troponin I and cerebral natriuretic peptide NT- pro BNP was obtained based on the investigation of informational content of increased biochemical markers of myocardial lesions and heart failure in neonates. Relevance
of cardiac check-up including morpho-functional parameters and biochemical markers of myocardial injury and
adequate follow-up studies for infants born by the women with syphilis was reasoned.
K e y w o r d s : infectious myocardial lesion, congenital myocarditis, neonatal syphilis.
* Адрес для переписки: e-mail: info@dib6.mosgorzdrav.ru
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
В мире ежегодно регистрируется до 50–70 млн
случаев заболевания сифилисом. Не явилась исключением и Россия, где за период с 1988 по 1996 г. заболеваемость сифилисом увеличилась в 62 раза [3,
6, 7, 15]. Количество беременных женщин, больных сифилисом, в России возросло с 4,9% в 1995
до 8,4% в 1999 г., что явилось причиной роста инфицированности и заболеваемости новорожденных [3, 6, 7]. Несмотря на положительные эпидемиологические тенденции, наметившиеся в России с
1998 г., и снижение заболеваемости на 19%, уровень ее остается достаточно высоким [15].
Первые сообщения о поражении сердечно-сосудистой системы при сифилисе принадлежат Morgagni (1761 г.), однако они не получили признания из-за
существовавших представлений Hunter (1790 г.) о
возможности сифилитического поражения только
кожи и слизистых, но не внутренних органов. Только
в 1845 г. Ricord впервые обнаружил на секции гуммозные изменения в миокарде (наряду с явлениями
эндо- и перикардита), положив тем самым начало
учению о сифилисе сердца. Последующие исследования подтвердили, что поражение сердечно-сосудистой системы при сифилисе характеризуются
генерализованным васкулитом, аортитом с последующим развитием аортальной недостаточности, аневризм аорты, специфического коронариита со стенозированием коронарных артерий, реже миокардитом и клапанным поражением иной локализации.
Морфофункциональные исследования при раннем сифилисе продемонстрировали системное поражение сосудистой стенки на всех уровнях артериальной и венозной систем даже при отсутствии
ярких клинических кардиоваскулярных проявлений. Механизм формирования морфологической
картины специфического васкулита представлялся
авторам разрастанием в наружной сосудистой оболочке (адвентиции) мелких сосудов, проникающих
в среднюю сосудистую оболочку (медию), с дальнейшим развитием по их ходу воспалительных лимфоидных инфильтратов и грануляционной ткани,
возникновением местами облитерации vasa vasorum и развитием некротических очагов в медии.
Указывалось, что в результате этих процессов в пораженном участке происходит полное разрушение
мышечных и эластических волокон с замещением
их рубцовой тканью, постепенно воспалительный
процесс распространяется на интиму, хотя чаще
последняя компенсаторно гиперплазируется. Новообразованная соединительная ткань склерозируется, вызывая развитие в ней мелких рубцовых втяжений и выступающих складок, вследствие чего интима напоминает шагреневую кожу или лицо,
изрытое оспой [4, 27, 36, 52].
С точки зрения морфологии выделяются 2 типа
специфического поражения артериальных сосудов:
– облитерирующий эндартериит с преимущественной пролиферацией интимы, ведущей к сужению
просвета сосуда вплоть до полной его облитерации;
– эктазирующий артериит с преимущественным
поражением медии, выражающемся в ее атрофии и
вторичном развитии соединительной ткани, вследствие чего наблюдаются утончение и растяжение
стенки сосуда подчас в виде аневризмы.
Сужение устьев венечных артерий на фоне специфического аортита приводит к ухудшению кровоснабжения миокарда и создает тем самым предпосылки для коронароспазма [9, 21]. Кроме того,
прогрессирующее сужение устьев венечных артерий может привести к дистрофическим и склеротическим изменениям в миокарде и развитию сердечной недостаточности, чаще левожелудочковой.
Работы последнего времени указывают на непосредственное патогенное воздействие бледной
трепонемы на интиму кровеносного русла с последующим нарушением ряда эндотелийзависимых
процессов [27, 48]. Однако патогенез специфических васкулитов не исчерпывается вариантами непосредственного воздействия бледной трепонемы
на сосудистую стенку, а существенно сложнее.
Изучение механизмов вазотропности и комплексного патологического влияния на функциональную
активность эндотелиоцитов на инициальных этапах
формирования сифилитических васкулитов показало, что способность адгезии к эндотелиоцитам у
Treponema pallidum выражена в большей степени,
чем у трепонем-сапрофитов. Выявлено усиление
адгезивных свойств бледной трепонемы в отношении активно делящихся клеток in vivo [32, 49]. Результаты активного изучения D. D. Thomas и соавт.
(1988 г.) механизмов прикрепления бледной трепонемы и ее пенетрации в ткани показали, что бледная трепонема способна оставлять циркуляторное
русло, проходя через плотные соединения между
эндотелиальными клетками, даже не повреждая
их. Согласно данным тех же авторов, уже спустя
2–3 мес от момента появления первичной сифиломы можно встретить специфический флебит, главным образом, venae saphenae. venae poplitea,
реже – вен верхних конечностей [17, 46]. Аналогичные данные получены H. F. Jordaan (1986 г.),
описавшем 2 случая мультифокального поверхностного тромбофлебита у больных вторичным сифилисом [42].
Идентификация на поверхности бледной трепонемы белка Тр0751 объяснила механизмы избирательного прикрепления спирохеты к компоненту
экстрацеллюлярного матрикса – ламинину. Экстрацеллюлярный матрикс является идеальной мишенью для микробной адгезии, что и используется
многими патогенами для колонизации в тканях человека и запуска инфекционного процесса. Таким
образом, Тр0751 способствует закреплению трепонемы в тканях организма хозяина. Этот белок определяется in vivo на протяжении всего заболевания независимо от того, каким образом оно было
получено – экспериментальным или естественным
путем [29, 37, 55]. Установлено также, что бледная
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
трепонема не только стимулирует адгезию лейкоцитов на клетках сосудистого эндотелия человека,
но и активирует сам эндотелий [49]. Особый интерес представляют данные, полученные B. S. Riley и
соавт. [48, 49], которые выделили на поверхности
Тг. pallidum липопротеиновую структуру молекулярной массой 47 kDa, непосредственно вызывавшую активацию эндотелиоцитов человека in vitro
[49]. Вариант активации эндотелия спирохетой антигеном 47 kDa с экспрессией молекул адгезии
(ICAM-1, VCAM-1, Е-селектина) и стимуляцией
прикрепления Т-лимфоцитов на поверхности эндотелия капиллярного русла кожи человека, возможно, играет важную роль в патогенезе сифилиса
[45]. Указывается на важную роль мукополисахаридазы [35, 38] и фибронектина [29] в прикреплении и активном распространении патогенных трепонем в организме. По мнению Т. Fitzgerald [36], гистогенез повреждения при раннем сифилисе
обусловлен не только иммунным дисбалансом, но и
прямым действием возбудителя на ткани. Согласно
последующим исследованиям этого же ученого,
Tr. pallidum обладает способностью к усиленной
аккумуляции мукоидного вещества на своей поверхности и выраженному деструктивному действию на ткани. При этом вирулентность штаммов находится в прямой зависимости от мукополисахаридной активности [38]. Возможно, именно это
предполагал П. С. Григорьев (1938 г.), говоря о деструкции и гибели мышечных волокон под воздействием «самого сифилитического яда». По мнению
J. A. Zeigler и соавт. (1976 г.), способность к накоплению мукоидного вещества отличает патогенных
трепонем от непатогенных, являясь одним из факторов вирулентности. Таким образом, экспрессия
на поверхности клеток эндотелия рецепторов межклеточной адгезии, очевидно, инициирует дальнейшую лимфоцитарно-макрофагальную инфильтрацию и развитие специфического васкулита и периваскулита [41, 49].
Существует и ряд других механизмов, в которых
возбудитель сифилиса играет пусковую роль. Так,
липопротеин наружной мембраны спирохеты является важным провоспалительным фактором, который активирует моноциты [47]. Последние, в свою
очередь, трансформируются в макрофаги, обладающие выраженной полифункциональностью. Одна
из таких функций – синтез интерлейкина-1 – цитокина, имеющего широкий спектр биологических
свойств и играющего одну из центральных ролей в
воспалительной реакции в ответ на бактериальную
инфекцию. В частности, воспалительное освобождение данного цитокина усиливает эндотелийзависимую коагуляцию. Кроме того, один из эндогенных
механизмов связан с миграцией клеток, прежде
всего макрофагов, из мест циркуляции в места локализации чужеродного антигена, то есть бледной
трепонемы. Расположение большого количества
спирохет в толще сосудистой стенки и их взаимо32
действие с макрофагами запускает каскад иммуновоспалительных реакций, начиная с фагоцитоза и
процессинга антигена и заканчивая элиминацией
иммунных комплексов [5, 30].
Сифилитические аортиты в виде секционных находок, связанных с гуммозными изменениями аорты, были впервые описаны D. G. Wilks в 1863 г. [54],
H. R. Hertz – в 1873 г. [41]. Макро- и микроскопические изменения в аорте (как особую разновидность
атеросклероза – endarteritis vasculosa), весьма напоминающие патолого-анатомическую картину сифилитического аортита, впервые описал в своей
докторской диссертации Н. И. Энгельгард в 1873 г.
[25]. Аналогичные морфологические изменения
аорты при сифилисе были описаны немецкими патологоанатомами из Кильского патологоанатомического института, возглавляемого профессором
Heller [25, 50]. На внутренней поверхности аорты
макроскопически обнаруживались рубцовые втяжения и углубления, а микроскопически в media и
adventicia – круглоклеточный инфильтрат диффузного характера или в виде милиарных гумм [8, 53].
Из 59 случаев сифилиса, зарегистрированного на
материале Кильского патологоанатомического института за период с 1885 по 1895 г., в 16 был обнаружен специфический аортит, что свидетельствовало о сравнительно частом поражении аорты при
данном заболевании [50]. Особую форму поражения аорты при сифилисе и некоторые морфологические и клинические особенности этого процесса,
в частности развитие недостаточности клапанов
аорты и стеноза устьев венечных артерий, отмечал
в докторской диссертации А. Д. Волошин (1894 г.).
Но только в 1903 г. специфический аортит был признан самостоятельной нозологической единицей,
что фактически явилось общемедицинским признанием существования сердечно-сосудистой патологии сифилитического генеза [40, 54].
О возможности специфического поражения миокарда в ранний период сифилиса, когда оно клинически неуловимо, свидетельствуют многочисленные экспериментальные исследования [8, 16, 24]. В
период до высыпаний авторы чаще всего наблюдали неспецифические расстройства со стороны
сердца и расценивали их как проявления диффузного миокардита [18]. Имеются указания, что клиническая симптоматика сифилитических миокардитов определяется сочетанием симптомов мышечного поражения сердца и различного рода аритмий
[9]. Заболевание сердца при врожденном сифилисе
практически не изучено, имеются указания на миокардит в 12,5% случаев [20]. Однако сроки выявления и первые клинические признаки специфического миокардита у новорожденных и детей раннего
возраста впервые описаны в наших собственных
исследованиях последних лет [10, 13].
Патогенетически влияние сифилитической инфекции на мышцу сердца осуществляется различными путями: специфическим поражением миокарда,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
токсико-инфекционным воздействием, как следствие поражения коронарных сосудов, то есть при остром васкулите сосудов миокарда по П. Е. Лукомскому [18], а также вследствие нарушений нейроэндокринной регуляции и обменных процессов [9].
Первое описание сифилитического интерстициального миокардита было приведено R. Vichow [53]
Морфологические находки подтвердили наличие
воспалительных изменений в интерстициальной
ткани, подчас сочетающихся с дегенеративнодистрофическими процессами в миокарде вплоть
до некроза отдельных мышечных волокон [19].
П. С. Григорьев и К. Г Ярышева (1939 г.) считают
поражение миокарда преимущественно коронарогенным вследствие поражения венечных сосудов (в
том числе капилляров). В ряде случаев исследователи отмечали наличие последствий ишемических
процессов, возникающих на почве специфических
васкулитов в виде склеротических и даже рубцовых изменений [8, 31]. На специфическое поражение сердца в поздние периоды сифилиса в виде гуммозного миокардита указывал А. И. Абрикосов [1].
Авторы отмечали многообразие клинических проявлений гуммозного поражения миокарда в зависимости от локализации гумм, их преимущественное
расположение в межжелудочковой перегородке и
стенке левого желудочка, клиническую бессимптомность одиночных гумм и гумм малой величины,
обычно обнаруживаемых только на вскрытии [23].
Наиболее частым вариантом гуммозного миокардита, по мнению исследователей, является полная атриовентрикулярная блокада сердца с синдромом Морганьи–Эдемса–Стокса вследствие специфического поражения проводящих волокон
пучка Гиса или иные нарушения проводимости и
сердечного ритма [2]. Поражение клапанов сердца
гуммозным процессом наблюдается исключительно
редко и обычно возникает у больных сифилитическим аортитом при относительной недостаточности
аортальных клапанов или вследствие нарушения
функции митрального клапана из-за соседства с
гуммой [2, 16, 18]. На фоне поражения сердечной
мышцы возможно развитие эндо-, пери- и панкардитов, чаще обнаруживаемых на секции, чем при
жизни больного. Несмотря на кажущуюся длительность стадийного процесса, все перечисленные изменения могут наблюдаться уже в раннем периоде
сифилитической инфекции. Описаны случаи развития перикардита через 2 мес после появления
твердого шанкра одновременно с появлением специфической сыпи [9].
Возможность ранней диагностики сердечно-сосудистых изменений при сифилисе была продемонстрирована рядом исследований. Так, уже в первичный серопозитивный период сифилиса у 21,3%
больных обнаруживались признаки перегрузки левого предсердия и увеличение электрической систолы по данным электрокардиографии (ЭКГ) [14,
26, 51]. При обследовании больных с различными
формами сифилиса, по данным некоторых авторов,
регистрировались нарушение функции автоматизма в 23,8–54,8% случаев, нарушения реполяризации в 5–16,9% и проводимости – в 36,4%, увеличение электрической систолы – в 15,6%, признаки гипертрофии – в 15,2% и перегрузки левого
желудочка – в 58,2% наблюдений. Диффузные изменения миокарда обнаруживались в 35,5–44,5%
случаев, что сопровождалось субъективными ощущениями лишь у 9,7% больных [2, 9, 26, 39]. Отмечались высокая частота изменений корня аорты
(91,8%) и аортального кольца (80%) и изменения
функционального состояния аорты по увеличению
скорости распространения пульсовой волны
(СРПВ), начиная с первичного серопозитивного сифилиса даже у лиц молодого возраста с исключением атеросклеротических изменений в аорте [52].
Максимальное увеличение СРПВ в результате отека
и воспалительных изменений вокруг vasa vasorum,
снижающих эластичность аорты, было зарегистрировано у больных вторичным сифилисом [9].
В работах А. М. Катханова (2000 г.), К. Ю. ШейкЗаде и соавт. (2001 г.), М. В. Яковлева и соавт.
(2001 г.) на основании фазового анализа кардиоцикла, вычисления межфазовых индексов сократимости и работы левого желудочка были установлены донозологические признаки миокардиального
повреждения при скрытом сифилисе у женщин, так
как большинство показателей, находясь в пределах
нормальных, имели значимые отличия от контрольных значений [14, 27]. Это, по мнению авторов, с
одной стороны, подтверждало наличие миокардиального повреждения на любой стадии заболевания сифилисом, но с другой – свидетельствовало о
компенсированном (доклиническом) течении миокардита. Такое повышение показателей «внутри
нормальных», по мнению авторов, отражало «напряжение регуляции» сердца и работы по поддержанию нормального сердечного выброса на фоне
доказанного ими снижения электрогенеза, сократимости и систолического объема желудочков с
компенсаторными тахикардией и увеличением конечного диастолического объема сердца вследствие мобилизации механизма Франка–Старгинга.
В проведенном нами в период 2005–2010 г. первом в России исследовании поражения сердечнососудистой системы у 216 новорожденных (гестационный возраст от 28 до 41 недели), рожденных
женщинами с сифилисом, были установлены различные варианты поражения сердечно-сосудистой
системы не только при манифестном раннем неонатальном сифилисе, но и при пассивном переносе
антител от матерей, больных сифилисом, не получавших специфического лечения во время беременности [10, 13]. Эхокардиографические исследования обнаружили статистически значимое увеличение частоты врожденных пороков сердца
(ВПС) и малых сердечных аномалий (МСА) у детей,
рожденных от матерей с сифилисом, по сравнению
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
с группой контроля – у 13,3 и у 2,7% детей у 15,8 и
у 4,1% детей соответственно в основной и контрольной группах.
При анализе данных электрокардиографических
исследований, проведенных в первые сутки после
поступления в стационар, изменения ЭКГ у детей,
рожденных женщинами с сифилисом, были неспецифичными и не отличались от таковых в контрольной группе. Они характеризовались наличием
признаков неонатальной легочной гипертензии и
выраженными изменениями реполяризации с депрессией или подъемом сегмента ST (не более 1,5 мм),
уменьшением амплитуды или инверсией зубца T в
левых и правых грудных отведениях, а также наличием в 50% наблюдений низковольтажной ЭКГ. Однако в динамике на фоне идентичной терапии,
включая метаболическую терапию парентеральными сукцинатами (Цитофлавин) и макроэргами (Неотон), признаки электрической нестабильности миокарда, энергетического дефицита, изменения реполяризации у детей, рожденных женщинами с
сифилисом, ликвидировались достоверно медленнее, чем в контрольной группе.
В качестве нового маркера миокардиального повреждения нами изучался мозговой В-тип натрийуретического пептида (Brain natriuretic peptide –
ВNР), секретируемый преимущественно кардиомиоцитами желудочков и отчасти предсердий [12, 22,
33, 34, 43, 44] в виде 108-аминокислотного предшественника (pro-BNP) в ответ на увеличение напряжения стенки желудочков и повышение вентрикулярного объема и давления [28]. Ранее было
установлено, что pro-BNP расщепляется на 32-аминокислотный активный натрийуретический гормон
(BNP) и N-концевой 78-аминокислотный неактивный пептид NT-proBNР, который в качестве биохимического маркера обладает некоторыми преимуществами по сравнению с BNP, поскольку дольше и
в более высокой концентрации циркулирует в крови и проявляет меньшую внутрииндивидуальную
вариабельность [28]. Повышение уровня BNP
и NT-proBNP, по данным исследований, положительно коррелирует со степенью клинически выраженной сердечной недостаточности, но выявляется
даже при минимальных клинических симптомах
[12, 28, 33, 34]. Увеличение концентрации BNP и
NT-proBNP отмечали при асимптоматической левожелудочковой дисфункции, артериальной или ле-
гочной гипертензии, гипертрофии сердца, патологии клапанов сердца, аритмиях и остром коронарном синдроме. В литературе указывается широкий
диапазон нормальных значений BNP и NT-proBNР
[28, 33, 44]. Наиболее широко в качестве нижней
границы нормы используется уровень BNP 100 пг/мл
[34], принятый в качестве порогового для диагностики кардиальной патологии с чувствительностью
100 и специфичностью 98% [43].
Данные об исследовании BNP и NT-proBNР у детей немногочисленны и достаточно противоречивы.
Поэтому оценка информативности повышения биохимических маркеров повреждения миокарда и
сердечной недостаточности (тропонинов и натрийуретических пептидов) у детей является принципиально новой проблемой детской кардиологии [11].
Наличие клинически манифестного врожденного миокардита у детей основной и контрольной
групп, казалось бы, исключалось отсутствием кардиомегалии, нормальными значениями кардиоторакального индекса (соответственно 0,52 ± 0,025 и
0,53 ± 0,027), нормальными значениями насосной
функции миокарда с фракцией выброса левого желудочка сердца (ФВ ЛЖ) в группах 69,00 ± 5,31% и
74,00 ± 4,07% соответственно (см. таблицу).
Тем не менее значения характерных, но недостаточно специфичных для миокардиального повреждения маркеров ЛДГ 1.2., КФК-МВ, в основной
группе были не только повышены по сравнению с
нормальными, но и статистически значимо превышали таковые в контрольной группе детей. Кроме
того, высокоспецифичные для миокардиального
повреждения показатели Тропонина I и натрийуретического пептида (NТ-proBNP), не превышавшие
нормальных значений по абсолютной величине,
статистически значимо (не менее чем в 2–3 раза)
превышали таковые в группе контроля (рис. 1). Это
позволило нам подтвердить донозологическое миокардиальное повреждение (миокардит) в группе
детей, рожденных женщинами с сифилисом.
При анализе биохимических показателей с использованием различных группирующих признаков
мы попытались оценить тенденцию к повышению
высокоспецифичных маркеров повреждения миокарда (Тропонина I и натрийуретического пептида
NТ-proBNP) в зависимости от вклада сифилитической инфекции в общий инфекционный процесс. В
основной группе детей были выделены следующие
êÂÁÛθڇÚ˚ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó ËÒÒΉӂ‡ÌËfl
ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚ ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı ‰ÂÚÂÈ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ
Характер патологии
ВПС, n (%)
Фетальные коммуникации, n (%)
МСА, n (%)
КТИ
ФВ ЛЖ, %
34
Основная группа
(n = 150)
Контрольная группа
(n = 72)
Chi-square (df=1)
20 (13,3)
102 (68)
23 (15,8)
0,52 ± 0,025
69,00 ± 5,31
2 (2,7)
63 (87,5)
3 (4,1)
0,53 ± 0,027
74 ± 4,07
χ2 = 6,07; р = 0,0137
χ2 = 9,69; р = 0, 0019
χ2 = 4,40; р = 0,0359
χ2 = 5,39; р = 0,0621
χ2 = 7,40; р = 0,0781
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
0,020
0,06
0,05
0,015
0,04
0,010
0,03
0,02
0,005
0,01
0
íÓÔÓÌËÌ I
éÒÌӂ̇fl „ÛÔÔ‡ (n = 216)
äÓÌÚÓθ̇fl „ÛÔÔ‡ (n = 72)
êËÒ. 1. å‡ÍÂ˚ ÔÓ‚ÂʉÂÌËfl ÏËÓ͇‰‡ Û ‰ÂÚÂÈ, ÓʉÂÌÌ˚ı
ÊÂÌ˘Ë̇ÏË Ò ÒËÙËÎËÒÓÏ, ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ (n = 216) Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ
„ÛÔÔ˚ (n = 72)
0,06
0,05
0,04
0,03
0,02
0,01
0
íÓÔÓÌËÌ I
èÓ‰„ÛÔÔ‡ IB (n = 6)
0
NT-proBNP
NT-proBNP
èÓ‰„ÛÔÔ‡ IC (n = 11)
êËÒ. 3. å‡ÍÂ˚ ÔÓ‚ÂʉÂÌËfl ÏËÓ͇‰‡ Û ‰ÂÚÂÈ Ò êÇë ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò ÌÂÒÔˆËÙ˘ÂÒÍÓÈ „ÂÌÂ‡ÎËÁÓ‚‡ÌÌÓÈ ËÌÙÂ͈ËÂÈ
(ÔÓ‰„ÛÔÔ‡ 1Ç) Ë Û ‰ÂÚÂÈ Ò Ô‡ÒÒË‚Ì˚Ï ÔÂÂÌÓÒÓÏ ‡ÌÚËÚÂÎ ÓÚ
χÚÂË ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò ÌÂÒÔˆËÙ˘ÂÒÍÓÈ „ÂÌÂ‡ÎËÁÓ‚‡ÌÌÓÈ ËÌÙÂ͈ËÂÈ (ÔÓ‰„ÛÔÔ‡ 1ë)
подгруппы: с висцеральным ранним врожденным
сифилисом (РВС) без сопутствующей инфекции, с
РВС в сочетании с неспецифической генерализованной инфекцией и с пассивным переносом антител от матери в сочетании с неспецифической
генерализованной инфекцией. В результате проведенного исследования было установлено, что в подгруппе детей с висцеральным РВС без сопутствующей неспецифической инфекции значения Тропонина I и натрийуретического пептида NТ-proBNP
статистически значимо в 2–3 раза превышали таковые в группе детей с пассивным переносом антител
от матери и генерализованной инфекцией (рис. 2.)
В подгруппе детей с РВС и генерализованной
инфекцией несифилитической этиологии значения Тропонина I и натрийуретического пептида
NТ-proBNP в 2 раза превышали таковые в группе детей с пассивным переносом антител от матери и генерализованной инфекцией (рис. 3). Полученные
результаты доказательно подтвердили наиболее
значимый вклад сифилитической инфекции в повы-
íÓÔÓÌËÌ I
èÓ‰„ÛÔÔ‡ IA (n = 7)
NT-proBNP
èÓ‰„ÛÔÔ‡ IC (n = 11)
êËÒ. 2. å‡ÍÂ˚ ÔÓ‚ÂʉÂÌËfl ÏËÓ͇‰‡ Û ‰ÂÚÂÈ Ò ‚ËÒˆÂ‡Î¸Ì˚Ï êÇë ·ÂÁ ÒÓÔÛÚÒÚ‚Û˛˘ÂÈ ËÌÙÂ͈ËË (ÔÓ‰„ÛÔÔ‡ 1Ä)
Ë Û ‰ÂÚÂÈ Ò Ô‡ÒÒË‚Ì˚Ï ÔÂÂÌÓÒÓÏ ‡ÌÚËÚÂÎ ÓÚ Ï‡ÚÂË ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò ÌÂÒÔˆËÙ˘ÂÒÍÓÈ „ÂÌÂ‡ÎËÁÓ‚‡ÌÌÓÈ ËÌÙÂ͈ËÂÈ
(ÔÓ‰„ÛÔÔ‡ 1ë)
шение маркеров общего и миокардиального внутриутробного сифилитического повреждения.
Анализ существующих данных и результаты
собственных исследований подтверждают возможность прижизненного изучения доклинических состояний сердечной мышцы, углубляя представления о механизмах повреждения миокарда на основании новых биохимических критериев [10, 13].
Вопросы диагностики, лечения и профилактики
врожденного сифилиса и его сердечно-сосудистых
последствий остаются серьезными проблемами современной медицины, включая неонатологию и педиатрию. Решение этих проблем, безусловно, требует комплексных междисциплинарных подходов,
разработки и внедрения новых клинико-диагностических критериев, лечебных и профилактических
мероприятий.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Абрикосов А. И. Основы частной патологической анатомии. М.: Медгиз, 1946. С. 447.
Ананьина А. П. Сифилитические поражения сердца // Тр.
Крымск. мед. инст. им. И. В. Сталина. Симферополь, 1949.
Вып. 13. С. 88–89.
Арбузова И. А. Медико-социальные аспекты сифилиса у
беременных. Оценка риска развития раннего врожденного
сифилиса: автореф. дис. … канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 2001.
Балашова И. Ю., Дубенский В. В., Аникин В. В. Современный взгляд на диагностику и лечение кардиоваскулярного
сифилиса // Тез. науч. работ II Национального конгресса
дерматовенерологов. Санкт-Петербург, 2007. С. 122.
Борисенко К. К., Лезвинская Е. М., Воронин Ю. В. Роль некоторых факторов гуморального и клеточного иммунитета
в патогенезе сифилиса // Вестник дерматологии и венерологии. 1984. № 6. C. 30–33.
Борисенко К. К., Лосева О. К., Доля О. В. Современная тактика ведения беременных и детей, больных сифилисом //
ИППП. 1999. № 2. С. 14–17.
Борисенко К. К., Лосева O. K., Доля О. В., Туманова Е. Л.
Ранний врожденный сифилис: клиника, патоморфология,
диагностика, лечение, профилактика // Рус. мед. журнал.
1998. Т. 6, № 5. С. 985–993.
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
Брейтман М. Я. О сифилитических заболеваниях сердца и
сосудов // Болезни органов кровообращения и дыхания.
1928. № 3. C. 1–17.
Даштаянц Г. А., Фришман M. T. Поражение сердечно-сосудистой системы при сифилисе. Киев: Здоровье, 1976. С. 167.
Дегтярева Е. А., Захарова Л. А. Состояние сердечно-сосудистой системы у новорожденных, рожденных женщинами с сифилисом // Вопросы практической педиатрии.
2010. Т. 5, № 2. С. 24–28.
Дегтярева Е. А., Карелина Е. В., Трошева О. Н. Биохимические маркеры повреждения миокарда // Тез. II Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и
детской хирургии». М., 2003. C. 56.
Елисеев О. М. Натрийуретические пептиды. Эволюция знаний // Терапевт. арх. 2003. № 9. C. 40–45.
Захарова Л А., Дегтярева Е. А. Варианты поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных, рожденных
женщинами с сифилисом: автореф. дис. … канд. мед. наук.
М., 2010.
Катханов А. М., Шейк-Заде К. Ю., Адамчик А. С. и др.
Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы
у больных со скрытым сифилисом // Росс. кардиологический журнал. 2000. № 2. С. 31–34.
Кондратьева Е. М. Медико-социальная профилактика
врожденного сифилиса у новорожденных и детей раннего
возраста: автореф. дис. … канд. мед. наук. Новосибирск,
2004.
Куршаков Н. А., Синельникова К. И. О сердечно-сосудистом сифилисе // Клиническая медицина. 1930. № 8.
C. 1279–1283.
Леви Б. Г. Случай сифилитического флебита // Вестник венерологии и дерматологии. 1939. № 2–3. С. 84–85.
Лукомский П. Е. Сердечно-сосудистая система в раннем
периоде сифилиса // Тр. X съезда терап. 1929. С. 641–642.
Постовский Д. А. Комбинированные поражения при кардиоваскулярном сифилисе // Вестник венерологии и дерматологии. 1934. № 11. С. 982–989.
Рассказов Н. И., Алтухов С. А., Еланцева Г. Х. Ранний врожденный сифилис в неонатальном периоде: клинические
особенности и диагностические проблемы // Росс. журнал
кожных и венерических болезней. 1999. № 4. С. 33–36.
Степанова Ф. Г. К клинике сифилитических коронаритов // Тр. терап. клин. Горьк. обл. клин. больн. Горький,
1942. Вып. 2. С. 37–42.
Хирманов В. Натрийуретические пептиды: перспективы
использования в диагностике и лечении сердечной недостаточности // Врач. 2003. № 7. C. 37–38.
Эльберг В. А. Сифилис и сердечно-сосудистая система //
Тр. VI съезда терап. УССР. Киев, 1949. С. 400–405.
Эльман Б. А. и др. Изменения сердечно-сосудистой системы при сифилисе // Медицина. 1939.
Энгельгард Н. И. Поражение сосудов при сифилисе:
дис. … д-ра мед. наук. 1873.
Юлдашев К. А.. Раджапова P. C. Электрокардиографические изменения у больных скрытым сифилисом // Тез. науч.
работ II Национального конгресса дерматовенерологов.
Санкт-Петербург, 2007. С. 151.
Яковлев М. В., Новиков А. И., Кондратьев А. И. Клиникопатофизиологические аспекты формирования ранних сифилитических васкулитов: автореф. дис. … д-ра мед. наук.
Омск, 2001. С. 25.
Azzazy H. M., Christenson R. H. B-type natriuretic peptide:
physiologic role and assay characteristics // Heart fail. Rev.
2003. Vol. 8. P. 315–320.
Baughn R. E. Role of fibronеctin in the pathogenesis of
syphilis // Rev. Infect. Dis. 1987. Vol. 9. P. 372–385.
Brause B. D., Roberts R. B. Attachment of virulent Treponema
pallidum to human mononuclear phagocytes // Br. J. Vener.
Dis. 1978. Vol. 54. P. 218–224.
Brown W. H., Pearce L. The pathogenesis of coronary artery
disease // Patol. Anat. 1926. Vol. 2. P. 43.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
Carranza N. J., Riviere G. R., Smith K. S. et al. Differential
attachment of oral treponemes to monolayers of epithelial
cells // J. Periodontol. 1997. Vol. 68. P. 1010–1018.
Cheng V., Kazangra R., Garzia A. et al. A rapid bedside test for
B-type natriuretic peptide predicts treatment outcomes in
patients admitted for decompensated heart failure: a pilot
study // J. Coll. Cardiol. 2000. Vol. 37. P. 386–391.
Doust J. A., Glasziou P. P., Pietrak E. et al. A systematic review
of the diagnostic accuracy of natriuretic peptides for heart
failure // Arch. Intern. Med. 2004. Vol. 164. P. 1978–1984.
Eilzerald T. J. Role of mucopolysaharidase in the pathogenesis of syphilis // Biology of Parasitic Spirochetes. New York,
1976. P. 57–64.
Fitzgerald T. J. Pathogenesis of syphilitic vasculitis // Ann.
Rev. Microbiol. 1981. Vol. 35. P. 29–54.
Fitzgerald T. J. Pathogenesis and Immynology of Treponemal
Infection. New York. 1983. P. 195–227.
Fitzgerald T. J., Repesli I. Treponema pallidum and syphilitic
lesions // Genitourin. Med. 1985. Vol. 61. P. 147–155.
Fuster V., Badimon L., Badimon J. J., Chesebro J. H. The
pathogenesis of coronary artery disease and the acutе coronary
syndromes // N. Engl. J. Med. 1992. Vol. 326. P. 242–250.
Hertz H. R. A case of ruptured left ventricular aneurysm to
syphilitic myocarditis // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi.
1994. Vol. 42, № 2. P. 302–305.
Hunter J. J. et al. Recurrent myocardial infarctionssecondary
to luetic coronary arteritis in hypertrophic cardiomyopathy //
S. Afr. Med. J. 1999. Vol. 69. P. 576–580.
Jordaan H. F. Widespread superficial thrombophlebitis as a
manifestation of secondary syphilis – a new sign. A report of
2 cases // S. Afr. Med. J. 1986. Vol. 1. P. 493–494.
Kevin O. et al. B-Type Natriuretic Peptide in the emergency
diagnosis of critical disease in children // Pediatrics. 2008.
Vol. 121. P. 1484–1488.
Kolditz M., Halank M., Schiemanck C. S. High diagnostic
accuracy of NT-proBNP for cardiac origin of pleural effusions // Eur. Respir. 2006. Vol. 28. P. 144–150.
Lee K. H., Choi H. J., Lee M. G., Lee J. B. Virulent Treponema
pallidum 47 kDa antigen regulates the expression of cell adhesion molecules and binding of T-lymphocytes to cultured
human dermal microvascular endothelial cells // Yonsci.
Medical. J. 2000. Vol. 41, № 5. P. 623–633.
Oakes S. G., Repesh L. A., Pozos R. S. Adhesion of Treponema
pallidum to epitelian cells // Brit. J. Vener. Dis. 1982. Vol. 58.
P. 220–227.
Radotf J. D., Arndl L. L., Akins D. R. et al. Treponema pallidum and Borrelia burgdorferi lipoproteins and synthetic
lipopeptides activate monocytcs-macrophagcs // J. Immunol.
1995. Vol. 154. P. 2866–2877.
Riley В. S., Oppenheimer-Mаrks N., Hansen E. J. et al. Virulent
Treponema palladium activates human vascular endothelial
cells // J. Inf. Dis. 1992. Vol. 165, № 3. P. 484–493.
Riley B. S., Oppenheimer-Marks N., Radotf J. D. et al. Virulent
Treponema palladium promotes adhesion of leukocytes to
human vascular endothelial cells // Inf. Immun. 1994. Vol. 62,
№ 10. P. 4622–4625.
Simon M. D. Cardiovasculary syphilis // Monography. 1900.
P. 56.
Schinkel A. F., Vourvouri E. C., Bax J. J. Relation between left
ventricular contractile reserve during low dose dobutamine
echocardiography and plasma concentrations of natriuretic
peptides // Heart. 2003. Vol. 90. P. 293–296.
Thomas D. D., Fogelman A. M., Miller J. N., Lovett M. A.
Interactions of Treponema pallidum with endothelial cell
monolayers // Eur. J. Epidemiol. 1989. Vol. 5, № 1. P. 15–21.
Virchow R. // Arch. Path. Anat. 1857. Vol. 12. P. 481.
Wilks D. G. Sephilitic aortitis and atherosclerosis // Arch. Path.
Anat. 1863. Vol. 10. P. 342.
Zaichuk T. A., Shroff E. H., Emmanuel R. et al. Nuclear factor
of activated T cells balances angiogenesis activation and inhibition // J. Exp. Med. 2004. Vol. 199. P. 1513–1522.
Поступила 19.03.2012
36
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.126.42-053.2-089.168-06-036.8
ПРОТЕЗИРОВАНИЕ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА,
ВЫПОЛНЕННОЕ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ:
ОСЛОЖНЕНИЯ В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
Л. А. Бокерия, М. Л. Ермоленко, О. И. Медведева,
В. Б. Самсонов, М. Н. Неведрова*, В. И. Донцова,
Т. С. Ремезова, Ш. Л. Турсунов
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Цель. Изучить наиболее часто встречающиеся осложнения в отдаленные сроки после операции протезирования митрального клапана, выполненной в детском и подростковом возрасте.
Материал и методы. Исследованы 102 пациента. Возраст на момент операции составил от 3 мес до
18 лет (в среднем 7,6 ± 5,1 года), срок после операции – от 1 года до 13 лет (в среднем 5,3 ± 2,9 года), возраст на момент исследования – от 2,5 до 29 лет (в среднем 12,8 ± 5,5 года). Были имплантированы механические протезы: двухстворчатые типа «St. Jude» – у 45 больных, «Carbomedics» – у 9 больных,
«МедИнж» – у 4, а также поворотно-дисковые «МИКС» («ЭМИКС») – у 43 пациентов и «Medtronic Hall» –
у 1. Всем пациентам проведено клинико-инструментальное обследование, включающее клинический осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию, определение международного нормализованного отношения (МНО).
Результаты. По данным ЭхоКГ, у 2 (2%) больных отмечалось снижение фракции выброса левого желудочка до 53%, у 1 больного с дисфункцией системного желудочка при КТМС фракция выброса была снижена до 45% и у 1 пациента – до 26–30%. Парапротезная фистула с регургитацией 2+ была обнаружена
у 2 (2%) пациентов.
Неудовлетворительные показатели МНО при осмотре выявлены у 54 (53%) больных. Тромбоэмболические осложнения в анамнезе в виде острого нарушения мозгового кровообращения отмечены у 7 (6,9%),
кровотечения в анамнезе – у 6 (5,9%) больных.
Признаки дисфункции протеза выявлены у 12 больных: 8 больных первично оперированы в возрасте до
2 лет, 2 пациента – в возрасте 3,5 года, 2 – в 6 и 16,5 года. Срок после операции составил от 4 до 9 лет
(в среднем 6,6 ± 2,2 года). У 8 больных в возрасте от 6 до 14 лет с размерами протезов от 19-го до 23-го
повышение диастолического градиента давления на протезе возникло из-за несоответствия размера
протеза площади поверхности тела. У 3 детей причиной дисфункции протеза явилось развитие паннуса, что было подтверждено на повторной операции. У одной пациентки, 19 лет, из-за отмены варфарина развился тромбоз протеза. В 10 случаях больным с дисфункцией протеза выполнены повторные операции, из них двое детей, 7 и 12 лет, погибли. Таким образом, кумулятивная доля выживших
в 10-летний срок наблюдения составила 91,1±7,0%.
Инфекционный эндокардит был отмечен в одном случае через 2,5 года после операции, было успешно
проведено его консервативное лечение.
Заключение. К наиболее часто встречающимся осложнениям в отдаленные сроки после операции протезирования митрального клапана, выполненной в детском и подростковом возрасте, относятся
тромбоэмболии, кровотечения и дисфункции протеза. Подбор антикоагулянтных препаратов после
имплантации механического протеза с целью поддержания адекватных целевых показателей МНО имеет первостепенное значение для профилактики тромбоэмболических и геморрагических осложнений, а
также предотвращения развития дисфункции протеза из-за появления паннуса или возникновения его
тромбоза.
К л ю ч е в ы е с л о в а: протезирование, митральный клапан, дети, осложнения.
Objective. To study the most frequent complications in the late period after the replacement of mitral valve performed
in infancy and adolescency.
Material and methods. 102 patients were studied. Their age at the moment of operation was 3 months – 18 years
(mean 7.6 ± 5.1 years), follow-up period – 1 – 13 years (mean 5.3 ± 2.9 years), age at the moment of the study – 2.5 –
29 years (mean 12.8 ± .5 years). Mechanical prostheses were implanted: bicuspid St. Jude type – in 45 patients,
Carbomedics – in 9 patients, MedIng – in 4 patients as well as rotary disk MIKS («EMIKS») – in 43 patients and
Medtronic Hall – in 1 patient. All the patients had clinico-instrumental check-up including clinical examination,
ECG, EchoCG, radiography, INR assessment.
Results. EchoCG showed that 2 (2%) patients had reduced left ventricular ejection fraction up to 53%, 1 patient with
CTGA associated with systemic dysfunction of ventricle had reduced ejection fraction up to 45%. In another patient
this rate was reduced up to 26 – 30%. Paraprosthetic fistula with regurgitation 2+ was revealed in 2 (2%) patients.
* Адрес для переписки: e-mail: m.nevedrova@yandex.ru
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Unsatisfactory INR rates were revealed on examination in 54 (53%) patients. Thromboembolic complications in history such as acute cerebrovascular accident were found in 7 (6.9%) patients. Hemorrhages in history were noted in 6
(5.9%) patients.
12 patients had signs of prosthetic dysfunction: 8 patients underwent primary surgery at the age of 2 years or earlier,
2 patients – at the age of 3.5 years, 2 patients – at the age of 6 and 16.5 years. Follow-up period was 4 – 9 years
(6.6 ± 2.2 years at average). Increase of diastolic pressure gradient on prosthesis due to mismatch of prosthetis size and
body surface area was revealed in 8 patients aged from 6 to 14 years with prosthesis size from 19 to 23. Pannus formation
resulted in prosthetis dysfunction in 3 children which was confirmed at the reoperation. One 19-year old patient had thrombosis of prosthesis due to warfarin withdrawal. 10 patients with prosthesis dysfunction underwent reoperations, two children at the age of 7 and 12 years died. Thus, cumulative fraction of survived patients in a 10-year period was 91.1 ± 7.0%.
Infectious endocarditis was revealed in one case in 2.5 years after operation. This patient underwent successful conservative treatment.
Conclusion. Long-term postoperative period after mitral valve replacement in children and adolescents is often associated with such complications as thromboembolism, hemorrhages and prosthesis dysfunction. Adjustment of anticoagulants has primary significance for prevention of thromboembolic and hemorrhagic complications and for prevention of prosthesis dysfunction due to pannus formation or its thrombosis after mechanic prosthesis implantation for
maintenance of adequate INR target values.
K e y w o r d s : replacement, mitral valve, children, complications.
ǂ‰ÂÌËÂ
Актуальность проблемы изучения отдаленных
результатов операций протезирования митрального
клапана у детей и подростков обусловлена постоянным увеличением их числа. Предпочтительным методом хирургического лечения митральных пороков у
детей является реконструктивная операция. Однако
эта операция технически не всегда выполнима, в связи с чем замена митрального клапана механическим
протезом может оказаться единственным выходом.
Вместе с тем в отдаленном периоде после операции
протезирования митрального клапана возможно развитие ряда специфических осложнений. К ним относятся тромбоэмболии, кровотечения, возникновение
дисфункции протеза. Причинами дисфункции протеза являются несоответствие размера протеза площади поверхности тела растущего ребенка, наличие
гемодинамически значимой парапротезной фистулы, развитие паннуса или тромбоза протеза на фоне
неадекватной антикоагулянтной терапии.
Среди других осложнений, помимо нарушения
функционирования клапана, наиболее часто встречаются полная атриовентрикулярная блокада и инфекционный эндокардит. Следует также иметь в
виду и нередко встречающееся сохранение в той
или иной степени недостаточности кровообращения, что обусловлено миокардиальными изменениями, возникшими вследствие длительного существования некорригированного порока, невозможностью сохранения подклапанного аппарата
митрального клапана во время операции, повторными хирургическими вмешательствами.
Цель данного исследования – изучить наиболее
часто встречающиеся осложнения в отдаленные
сроки после операции протезирования митрального клапана, выполненной в детском и подростковом
возрасте.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Исследовано 102 пациента, из них 56 (54,9%) –
женского и 46 (45,1%) – мужского пола. Возраст
38
на момент операции составил от 3 мес до 18 лет
(в среднем 7,6 ± 5,1 года). Срок после операции варьировал от 1 года до 13 лет, в среднем 5,3 ± 2,9 года, возраст на момент исследования – от 2,5 до
29 лет, в среднем 12,8±5,5 года.
Этиология и морфология порока представлены
ниже, n (%):
Этиология:
врожденный порок развития
митрального клапана.............................85 (83,4)
инфекционный эндокардит
митрального клапана.................................8 (7,8)
миксоматозная дегенерация
митрального клапана.................................5 (4,9)
ревматическое поражение
митрального клапана.................................4 (3,9)
Морфология:
митральный стеноз....................................4 (3,9)
митральная недостаточность ................89 (87,3)
стеноз и недостаточность
митрального клапана ................................9 (8,8)
Операции на сердце и сосудах, предшествующие протезированию клапана:
Радикальная коррекция ЧАВК .............................13
Резекция или баллонная ангиопластика
коарктации аорты..................................................7
Протезирование митрального клапана ..................5
Имплантация ЭКС..................................................5
Пластика или ушивание ДМЖП .............................4
Радикальная коррекция ООАВК............................3
Перевязка или эмболизация ОАП ..........................3
Пластика митрального клапана
на опорном кольце.................................................3
Суживание легочной артерии ...............................2
Протезирование системного
атриовентрикулярного
клапана при КТМС.................................................1
Реимплантация левой коронарной
артерии в аорту при ее аномальном
отхождении от легочного ствола ...........................1
Радикальная коррекция ДОС от ПЖ......................1
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Баллонная вальвулопластика
клапанного стеноза аорты .....................................1
Иссечение подаортального стеноза ......................1
П р и м е ч а н и е . ДМЖП – дефект межжелудочковой
перегородки, ЭКС – электрокардиостимулятор,
КТМС – корригированная транспозиция магистральных сосудов, ЧАВК – частично открытый атриовентрикулярный канал, ООАВК – общий открытый
атриовентрикулярный канал, ОАП – открытый артериальный проток, ДОС от ПЖ – двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
У 41 (40,2%) пациента во время протезирования
митрального клапана были сохранены подклапанные структуры, у 61 (59,8%) – удалены.
Использовались механические протезы: двухстворчатые типа «St. Jude» – у 45, «Carbomedics» –
у 9, «МедИнж» – у 4 больных, а также поворотнодисковые протезы «МИКС» («ЭМИКС») – у 43 пациентов и «Medtronic Hall» – у 1. В связи с большим
возрастным диапазоном пациентов в нашем исследовании размеры протезов широко варьировали –
от 19 до 31 мм, из них наиболее часто имплантировались протезы 25 и 27 мм в диаметре. На рисунке 1
представлено распределение имплантированных
протезов различных диаметров.
В качестве антикоагулянтной терапии все пациенты получали варфарин, синкумар или фенилин.
Дозы препаратов назначали с целью достижения
терапевтического значения международного нормализованного отношения (МНО) между 2,5 и 3,5.
Всем пациентам проведено клинико-инструментальное обследование, включающее клинический
осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию,
определение МНО.
Статистическая обработка данных проводилась
с использованием программы SPSS. Исследование
явилось обсервационным ретроспективным. Ана-
лиз выживаемости проводился по методу Каплана–Мейера. При сравнении количественных непрерывных показателей применялись критерий Стьюдента и однофакторный дисперсионный анализ,
порядковых – критерий Уилкоксона для парных
сравнений с учетом нулевых сдвигов. Для выявления взаимосвязи между признаками использовался
корреляционный анализ по Спирмену. Различия и
взаимосвязь между показателями считались достоверными при р < 0,05.
êÂÁÛθڇÚ˚
В отдаленные сроки после операции протезирования митрального клапана отмечено значительное
улучшение функционального состояния пациентов
по сравнению с дооперационным периодом. Так,
перед выполнением операции ко II ФК по классификации NYHA отнесено 32% пациентов, к III ФК –
61% и к IY ФК – 7% больных. В отдаленные сроки
после операции протезирования митрального клапана к I ФК отнесено 23 (22,5%) пациента, ко II ФК –
72 (70,6%) и к III ФК – 5 (4,9%) больных, p < 0,001.
К III ФК отнесены следующие больные: с тромбозом протеза, развившимся на фоне отмены варфарина (n = 1), с дисфункцией протеза (n = 3), с дисфункцией системного желудочка при корригированной транспозиции магистральных сосудов
(n = 1). У 2 (1,9%) пациентов определение ФК не
представлялось возможным в связи с ограничением
функциональных возможностей из-за последствий
острого нарушения мозгового кровообращения в
виде правостороннего гемипареза.
В 46 (45,1%) случаях у пациентов отсутствовали признаки недостаточности кровообращения, у
38 (37,3%) имелась недостаточность кровообращения (НК) I стадии, у 19 (18,6%) больных отмечались признаки НК II стадии. Среди последних были
45
40
óËÒÎÓ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
35
30
25
20
15
10
5
0
19
21
23
25
27
ÑˇÏÂÚ ÔÓÚÂÁ‡, ÏÏ
29
31
êËÒ. 1. ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ÔÓÚÂÁÓ‚, ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡ÌÌ˚ı ‚ ÏËÚ‡Î¸ÌÛ˛ ÔÓÁËˆË˛
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
5 пациентов с дисфункцией протеза, 3 – с недостаточностью аортального клапана 2-й и 3-й степени,
2 – с имплантированным ЭКС, 1 – с недостаточностью биопротеза трикуспидального клапана 3-й степени, 1 – с дисфункцией левого желудочка при
КТМС, 1 – с ревматическим митральным пороком и
1 больная после коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала. Остальные 5 пациентов были оперированы по поводу изолированной
врожденной митральной недостаточности.
Кумулятивная доля выживших в 10-летний срок
наблюдения в исследуемой группе больных составила 91,1±7,0%. Две пациентки погибли через 5 и 9
лет после операции. Одна из этих больных умерла
во время операции репротезирования митрального
клапана от острой сердечной недостаточности,
другая – на 11-е сут после операции репротезирования митрального клапана от полиорганной недостаточности. Кривая 10-летней выживаемости пациентов в отдаленные сроки после протезирования
митрального клапана по методу Каплана–Мейера
представлена на рисунке 2.
Инфекционный эндокардит был отмечен в одном
случае через 2,5 года после операции, было успешно проведено его консервативное лечение.
При электрокардиографическом исследовании у
большинства пациентов отмечался синусовый
ритм. Нарушения ритма сердца выявлены у 25
(24,5%) больных: у 3 – предсердная экстрасистолия, у 3 – желудочковая экстрасистолия, у 1 – короткие пароксизмы фибрилляции предсердий, у 1 –
трепетание предсердий, у 2 – пароксизмальная тахикардия, у 1 – синусовая тахикардия, связанная с
недостаточностью кровообращения II стадии, у 2 –
эктопический предсердный ритм, у 1 – миграция
водителя ритма, у 2 – АВ-блокада 1 степени, у 2 –
äÛÏÛÎflÚ˂̇fl ‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚ¸
ìÏÂ¯ËÂ
ñÂÌÁÛËÓ‚‡ÌÌ˚Â
1,00
0,95
0,90
0,85
0,80
0,75
0,70
0,65
0,60
0,55
0,50
0,45
0,40
0,35
0,30
0,25
0,20
0,15
0,10
0,05
0,00
0
40
преходящая АВ-блокада 2 степени. Восьми больным по поводу АВ-блокады 3-й степени был имплантирован электрокардиостимулятор (ЭКС).
У 1 больного с имплантированным ЭКС на фоне
большой физической нагрузки отмечался эпизод
фибрилляции желудочков. Были успешно проведены реанимационные мероприятия, приступ купирован электроимпульсной терапией.
По данным ЭхоКГ, у большинства пациентов
имелась нормальная сократительная функция левого желудочка. Фракция выброса левого желудочка
составляла более 55% у 98 (96,1%) пациентов,
у 2 (2%) больных отмечалось ее снижение до 53%,
у 1 больного с дисфункцией системного желудочка
при КТМС фракция выброса была снижена до 45%.
Еще у 1 пациента через 2 года после протезирования митрального клапана фракция выброса левого
желудочка составляла 50%, но при повторном исследовании через год произошло ее уменьшение
до 26–30%, при этом функция протеза была удовлетворительной.
При проведении статистической обработки данных не было найдено зависимости фракции выброса левого желудочка от исходной морфологии порока и вида оперативного вмешательства.
Парапротезная фистула с регургитацией 2+ была
обнаружена у 2 (2%) пациентов. У одной больной
фистула не вызывала клинических проявлений, эхокардиографические показатели левых отделов сердца были в пределах нормы. У другого пациента отмечались признаки недостаточности кровообращения
(НК) IIА стадии, которые до настоящего времени хорошо купируются медикаментозной терапией.
По данным рентгенологического исследования,
нормальные значения КТИ наблюдались у 45
(44,1%), увеличение – у 57 (55,9%) больных.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
ëÓÍ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË, ÎÂÚ
10
11
12
13
14
êËÒ. 2. äË‚‡fl 10-ÎÂÚÌÂÈ
‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚË Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌËfl ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Значительное расширение границ сердца (кардиоторакальный индекс свыше 60%) было отмечено
у 3 больных: у одной пациентки с дисфункцией системного желудочка при КТМС наблюдалось значительное увеличение левых отделов сердца и
у 2 больных после коррекции частичного и общего
открытого атриовентрикулярного канала с резидуальной легочной гипертензией были расширены
как левые, так и правые камеры сердца. В среднем
КТИ составил 49,8 ± 5,8%. Большие значения КТИ
(51,2 ± 5,7%) были отмечены у пациентов с иссеченными подклапанными структурами по сравнению с сохраненными подклапанными структурами
(48,1 ± 5,6, р = 0,009).
Нормальная картина легочного рисунка отмечалась у 51 (50%) больного, признаки умеренного венозного застоя – у 32 (31,4%), признаки выраженного – у 19 (18,6%) больных.
Неудовлетворительные показатели МНО при осмотре (< 2,5 или > 3,5) выявлены у 54 (53%) больных. Тромбоэмболические осложнения в анамнезе
в виде острого нарушения мозгового кровообращения отмечены у 7 (6,9%) больных, из них в 4 случаях – с полным регрессом симптомов, в 2 – с потерей
зрения на один глаз, в 1 – с остаточным правосторонним гемипарезом и нарушением речи. Еще у одного больного с врожденной митральной недостаточностью и вторичным инфекционным эндокардитом нарушение мозгового кровообращения
произошло до операции. Кровотечения в анамнезе
отмечались у 6 (5,9%) больных, из них у 3 – тяжелые носовые кровотечения, у 2 – с развитием гематомы голени, у 1 – кровотечение после аппендэктомии. У одного пациента отмечалось повышенное
образование экхимозов. Таким образом, частота
тромбоэмболий составила 1,3% на пациента в год,
частота геморрагических осложнений – 1,1%.
В целом осложнения, связанные с тромбообразованием (тромбоэмболии и тромбоз протеза), чаще отмечались у пациентов с поворотно-дисковыми протезами «МИКС», в 6 случаях из 8 с данными
осложнениями (р = 0,058).
На момент исследования признаки дисфункции
протеза выявлены у 12 больных. Возраст на момент
операции у них составил от 9 мес до 16,5 года:
8 больных первично оперированы в возрасте до
2 лет, 2 пациента – в возрасте 3,5 года, 2 – в 6 и
16,5 года. Срок после операции составил от 4 до
9 лет (в среднем 6,6 ± 2,2 года). У 8 больных в возрасте от 6 до 14 лет с размерами протезов от 19 до
23 повышение градиента диастолического давления на протезе возникло из-за несоответствия размера протеза площади поверхности тела. У всех
больных с переростом протеза возраст на момент
операции составил от 9 мес до 3 лет, им были имплантированы протезы 19–23-го размера.
У 3 детей причиной дисфункции протеза явилось развитие паннуса, что было подтверждено на
повторной операции. У 1 пациентки 19 лет из-за
самостоятельной отмены варфарина развился
тромбоз протеза.
В 10 случаях больным с дисфункцией протеза
выполнены повторные операции, из них 2 детей,
7 и 12 лет, как указывалось выше, погибли через 5
и 9 лет после первичной операции.
Двум пациентам были проведены повторные
операции на других клапанах сердца: одному из них
был имплантирован механический протез аортального клапана из-за прогрессирования его недостаточности, другому произвели замену биопротеза
трикуспидального клапана в связи с его дисфункцией.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
По данным разных исследований, показатели отдаленной летальности и других осложнений после
операций протезирования митрального клапана довольно сильно отличаются, что во многом обусловлено разным возрастным составом больных, различными временными рамками исследований и возможностью долгосрочного катамнеза. Основными
причинами отдаленной летальности у больных с механическим митральным протезом являлись хроническая сердечная недостаточность, тромбоз протеза и фатальные тромбоэмболии. Как и периоперационная летальность, показатели отдаленной
летальности у детей после операции протезирования митрального клапана были значительно хуже в
младшей возрастной группе и к 10-летнему сроку
наблюдения составляют, по данным разных авторов, от 59 до 83% [2, 3, 14]. В то же время в старшей
возрастной группе отмечаются более высокие показатели 10-летней выживаемости. Так, по данным
C. Alexiou и D. Rafii [2, 12], выживаемость больных
после протезирования митрального клапана к 10-му
году наблюдения составила 85–95%. Следует
отметить, что разница в результатах различных исследований во многом обусловлена и периодом их
проведения. Улучшение операционной техники и
послеоперационного ухода в последние годы нашло отражение в улучшении 10-летней выживаемости, особенно в младшей возрастной группе [2,
14]. В нашем исследовании кумулятивная выживаемость в 10-летний срок после протезирования митрального клапана составила 91,1%. Из наблюдаемых пациентов летальный исход отмечен в двух
случаях через 5 и 9 лет после хирургического вмешательства вследствие развития острой сердечной
и полиорганной недостаточности после операции
репротезирования митрального клапана.
Частота возникновения инфекционного эндокардита, по данным литературы, в среднем составляет 2–8% [3, 16]. В настоящем исследовании данное осложнение возникло у 1 (1%) пациентки.
Между тем, несмотря на то, что различные исследования результатов протезирования митрального клапана в средние сроки после операции
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
показывают, что в отдаленные сроки выживаемость детей будет довольно обнадеживающей,
долгосрочные исследования, выполненные F. Erez
и соавт. [6], не так оптимистичны. Исследования,
выполненные в среднем через 9,3 года после операции, показывают несколько случаев поздней
смерти (5,2%) и пересадок сердца (11%) из-за развития вторичной кардиомиопатии. W. Beierlein и
соавт. [4] считают, что в возникновении сердечной
недостаточности в отдаленные сроки после операции протезирования митрального клапана могут
играть роль следующие факторы, отдельно или в
комбинации: врожденный характер митрального
порока, повторные операции на сердце, невозможность сохранить подклапанный аппарат митрального клапана, первичная или вторичная кардиомиопатия, связанная с длительным существованием порока.
В нашем исследовании только у 1 ребенка отмечалось резкое снижение фракции выброса левого
желудочка до 26–30%, по поводу которого он постоянно получал медикаментозное лечение.
Известно, что длительная антикоагулянтная терапия хорошо переносится детьми, однако для
предотвращения осложнений необходимо поддержание МНО в установленных терапевтических
пределах.
Вместе с тем ряд авторов отмечает, что многие
пациенты, достигающие подросткового и юношеского возраста, недостаточно четко соблюдают назначенное лечение [9].
В нашем исследовании неудовлетворительные
показатели МНО при осмотре из-за отсутствия
постоянного контроля анализов крови выявлены у
54 (53%) больных после протезирования митрального клапана. Причиной этого являлись нерегулярный прием антикоагулянтов некоторыми больными,
несовпадение результатов измерения МНО на различных приборах, а также неадекватный подбор
дозы антикоагулянтов врачами по месту жительства. В результате нарушения приема антикоагулянтов у части больных возникли серьезные осложнения. Так, у 1 больной из-за отказа принимать варфарин развился тромбоз протеза, потребовавший
срочной операции.
По данным литературы, частота тромбоэмболии
после имплантации механических клапанов зависит
от достижения баланса между тромбогенностью
протеза и адекватностью антикоагулянтной терапии. Тромбоэмболические осложнения в виде острого нарушения мозгового кровообращения в группе больных после протезирования митрального
клапана отмечены в 7 (6,9%) случаях. Это совпадает с данными других авторов, по результатам исследований которых частота тромбоэмболических осложнений составляла от 4 до 8% [2–4]. В нашем исследовании отмечалась относительно невысокая
частота тромбоэмболических осложнений, возникшая на фоне нерегулярного приема варфарина или
42
отсутствия контроля показателей МНО. Важно отметить, что осложнения, связанные с тромбообразованием (тромбоэмболии и тромбоз протеза), чаще отмечались у пациентов с поворотно-дисковыми протезами.
По данным литературы, тромбоэмболические
осложнения после имплантации детям механических двухстворчатых клапанов встречаются значительно реже, чем после имплантации поворотнодисковых протезов и, по данным разных авторов,
не превышают 2,2% на пациента в год [5, 7, 8, 10].
Благодаря этим преимуществам, большинство кардиохирургов при выборе протеза для детей в настоящее время отдают предпочтение двухстворчатым
механическим клапанам [1, 5, 7, 8].
После установки механических клапанов значимые кровотечения встречаются чаще у больных с
высокой вариабельностью в показателях МНО. Однако многие исследования в педиатрических группах говорят о частоте 0,11% на пациента в год, что
позволяет сделать вывод о хорошей переносимости
антикоагулянтной терапии в детской возрастной
группе. В нашем исследовании кровотечения в
анамнезе у больных отмечались с частотой 1% на
пациента в год.
Интересно для сравнения и в качестве оценки
отдаленной перспективы для юных пациентов с
протезом митрального клапана привести результаты влияния искусственного клапана сердца на
жизнь взрослых пациентов. В исследовании многофакторного влияния механического митрального
протеза на жизнь взрослых пациентов (в возрасте
от 18 до 50 лет), 10- и 15-летняя выживаемость составила соответственно 79,5 ± 4,3% и 71,5 ± 5,4%
[13]. Независимыми факторами риска для летальности в отдаленные сроки оказались: наличие
фибрилляции предсердий перед операцией, предоперационный диаметр левого предсердия, предоперационный класс по классификации NYHA и необходимость проведения одновременного АКШ во
время операции замены митрального клапана. Тип
протеза, возраст на момент операции, пол, контрактильность левого желудочка не играли значительной роли. Десятилетняя частота позднего эмболического инсульта в этой группе больных составила
12,7±3,9%, что в 2 раза превышало таковую у больных после протезирования аортального клапана.
Фибрилляция предсердий и курение были единственными независимыми факторами риска возникновения инсульта у больных с митральными протезами. Линейная частота интракраниальных,
больших (требующих госпитализации и гемотрансфузии) и малых кровотечений у пациентов на фоне
приема антикоагулянтной терапии составила 0,1;
0,4 и 0,9% в год соответственно.
Таким образом, одним из наиболее важных факторов улучшения долгосрочного послеоперационного прогноза является четкое соблюдение пациентами назначенной антикоагулянтной терапии.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Необходимость постановки пейсмейкера у детей после протезирования митрального клапана в
связи с полной атриовентрикулярной блокадой широко варьирует и составляет, по данным разных авторов, от 0 до 24%. Факторами риска развития полной АВ-блокады явились младший возраст, меньшая масса тела, диагноз врожденного порока
сердца, предшествующие хирургические вмешательства и большее соотношение размера протеза
и массы тела [11]. В нашем исследовании все больные с пейсмейкером имели сопутствующие ВПС,
причем у 4 (50%) из них отмечался частичный или
общий открытый АВК. В настоящем исследовании
средний возраст на момент операции у больных с
развитием АВ-блокады не отличался от пациентов с
сохраненным синусовым ритмом. У 6 (75%) пациентов в анамнезе имелось несколько операций на
сердце. Всем больным имплантация ЭКС была произведена в раннем послеоперационном периоде.
Таким образом, к факторам риска развития полной
поперечной блокады мы отнесли наличие сопутствующего ВПС и предшествующие хирургические
вмешательства.
Одним из актуальных вопросов остается проблема несоответствия размера протеза площади
поверхности тела, возникающая при росте ребенка. Частота повторной имплантации механического
митрального протеза у детей, по данным разных авторов, варьирует от 0 до 75%, и интервал между
первой и второй операциями также варьирует
в большом диапазоне [10, 15]. Это связано с разницей в возрасте проведения операции, типе и размерах протезов, длительности катамнеза. В нашем исследовании признаки дисфункции протеза выявлены у 12 (11,7%) больных в сроки после первичной
операции от 4 до 9 лет (в среднем 6,6 ± 2,2 года).
Причины дисфункции протеза у повторно оперированных пациентов следующие: несоответствие размера протеза физическому развитию пациента
(n = 8), развитие фиброзного паннуса на протезе
(n = 3), тромбоз протеза из-за нарушения антикоагулянтной терапии (n = 1).
Подводя итог вышесказанному, можно сделать
вывод, что дети и подростки после операции протезирования митрального клапана нуждаются в постоянном динамическом наблюдении. Подбор антикоагулянтных препаратов после имплантации
механического протеза с целью поддержания
адекватных целевых показателей МНО имеет первостепенное значение для профилактики тромбоэмболических и геморрагических осложнений,
а также предотвращения развития дисфункции
протеза из-за появления паннуса или возникновения его тромбоза.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Хассан Али и др. Протезирование клапанов сердца у детей: хирургический подход и
реальные возможности // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 1. С. 73–81.
Alexiou C., Galogavrou M., Chen Q. et al. Mitral valve replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and survival // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2001.
Vol. 20. P. 105–113.
Alsoufi B., Manlhiot C., McCrindle B. W. et al. Results after
mitral valve replacement with mechanical prostheses in young
children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010. Vol. 139.
P. 1189–1196.
Beierlein W., Becker V., Yates R. et al. Long-term follow-up
after mitral valve replacement in childhood: poor event-free
survival in the young child // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007.
Vol. 31. P. 860–865.
Castilho Т., Menezes I., Queiros J. et al. Implantation of
mechanical prosthetic valves in the pediatric age group.
Review of the last ten years // Rev. Port. Cardiol. 1999. Vol. 18.
P. 491–495.
Erez E., Kanter K. R., Isom E. et al. Mitral valve replacement in
children // J. Heart Valve Dis. 2003. Vol. 12, № 1. P. 25–29.
Harada Y., Imai Y., Kurosawa H. et al. Ten-year follow-up after
valve replacement with the St. Jude Medical prosthesis in
children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990. Vol. 100.
P. 175–180.
Ibrahim M., Cleland J., O’Kane H. J. et al. St. Jude Medical
prosthesis in children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994.
Vol. 108. P. 52–56.
Koertke H., Minami K., Boethig D. et al. INR self management
permits lower anticoagulation levels after mechanical heart
valve replacement // Circulation. 2003. Vol. 108 (Suppl. I).
P. 75–78.
Lubiszewska B., Rozanski J., Szufladowicz M. Mechanical
valve replacement in congenital heart disease in children //
J. Heart Valve Dis. 1999. Vol. 8. P. 74–79.
Masuda M., Kado H., Tatewaki H. et al. Late results after mitral
valve replacement with bileaflet mechanical prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch // Ann.
Thorac Surg. 2004. Vol. 77. P. 913–917.
Rafii D. Y., Davies R. D., Carroll S. J. Age Less Than Two Years
Is Not a Risk Factor for Mortality After Mitral Valve
Replacement in Children // Ann. Thorac. Surg. 2011. Vol. 91.
P. 1228–1234.
Ruel M., Kulik A., Lam B. K. et al. Long-term outcomes of
valve replacement with modern prostheses in young adults //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005. Vol. 27. P. 425–433.
Tierney E. S. S., Pigula F. A., Berul C. I. et al. Mitral valve
replacement in infants and children 5 years of age or younger:
Evolution in practice and outcome over three decades with a
focus on supra-annular prosthesis implantation // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2008. Vol. 136. P. 954–961.
Van Doorn C., R. Yates, V. Tsang et al. Mitral valve replacement
in children: mortality, morbidity, and haemodynamic status up
to medium term follow up // Heart. 2000. Vol. 84. P. 634–642.
Yu J., Gao H., Zhang G. et al. Valve replacement in pediatric
patients: a single center experience // Chin. Med. J. 2011.
Vol. 124. P. 218–222.
Поступила 05.09.2012
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.133.3-007-089.168-036.8
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ИЗВИТОСТИ ВНУТРЕННИХ СОННЫХ
АРТЕРИЙ У ДЕТЕЙ
А. В. Суворова*, Ю. В. Смирнова, К. В. Смирнов
ГОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет»
Росздрава, Барнаул
Введение. Патологическая извитость (ПИ) внутренней сонной артерии (ВСА) у детей рассматривается как врожденная патология в результате нарушения эмбриогенеза сонных артерий. В настоящее время нет единого подхода в тактике ведения пациентов с ПИ ВСА. Ряд исследователей утверждает, что патологическая извитость ВСА имеет злокачественный характер и при отсутствии лечения приводит к усугублению гемодинамического дефекта и мозговой катастрофе. В то же
время врачи считают, что оперативной коррекции ПИ ВСА должно предшествовать консервативное лечение современными вазоактивными препаратами. Цель исследования – оценить эффективность лечения цереброваскулярной недостаточности, обусловленной патологической извитостью
внутренней сонной артерии у детей.
Материал и методы. Для диагностики патологической извитости был применен метод цветового
дуплексного сканирования сосудов. Все дети, у которых была обнаружена деформация, имели проявления цереброваскулярной недостаточности. Были сформированы две однородные группы. Обе
группы не имели существенных различий в синдромах и симптомах исходно. Группу контроля составили пациенты после консервативного лечения (n=50), группу вмешательства – пациенты после хирургической коррекции (n=50). В качестве фактора, определяющего распределение детей на группы, было избрано согласие или несогласие родителей на оперативное вмешательство при одинаковых показаниях к операции. Настоящее исследование – клиническое проспективное, построенное по
принципу случай–контроль.
Результаты. Оценка эффективности лечения цереброваскулярной недостаточности, обусловленной патологической извитостью внутренней сонной артерии в детском возрасте, по основным неврологическим симптомам и синдромам показала, что по большинству критериев оперативное лечение не имеет преимуществ перед консервативным. Оба метода адекватно эффективны в плане
преходящих нарушений мозгового кровообращения. Консервативное и оперативное лечение оказывало эффективное действие на мозговую циркуляцию в виде увеличения линейной скорости кровотока в средних мозговых артериях. В отдаленном периоде после коррекции отмечалось 6 рецидивов
аномалии.
Заключение. Метод оперативной коррекции в детском возрасте не имеет преимуществ по сравнению с консервативной терапией. Приоритетным направлением в ангионеврологии является терапевтическое патогенетическое лечение цереброваскулярной недостаточности, обусловленной патологической извитостью внутренней сонной артерии.
К л ю ч е в ы е с л о в а: извитость, внутренняя сонная артерия, дети.
Introduction. Pathological tortuosity of internal carotid artery (PT ICA) in children is considered to be a congenital pathology due to disturbance of carotid artery embryogenesis. At present there is no approach to management of patients with PT ICA. A number of researchers confirm that pathological tortuosity of ICA has
malignant nature and in absence of treatment it worsens the hemodynamic defect and results in cerebral accident. At the same time the doctors consider that conservative treatment with contemporary vasoactive drugs
should precede the surgical correction of PT ICA. The aim of the study was to estimate the efficiency of treatment for cerebrovascular insufficiency associated with pathological tortuosity of internal carotid artery.
Material and methods. Color duplex sonography was used for evaluation of pathological tortuosity. All children with confirmed deformation had manifestations of cerebrovascular insufficiency. Two homogenous
groups were created. Both groups had no significant differences in syndromes and symptoms at the baseline.
Control group included patients who underwent conservative treatment (n=50). Intervention group included
patients who underwent surgical correction (n=50). Factor for distribution of children into groups was the parents' consent or refusal of surgery in terms of the same indications to surgery. This is a clinical prospective
«case-control» study.
* Адрес для переписки: e-mail: suvorova352@yandex.ru
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Results. According to main neurological symptoms and syndromes it was shown that efficiency of treatment
for cerebrovascular insufficiency due to pathological tortuosity of internal carotid artery in childhood did not
depend on surgical or conservative treatment. Both methods are adequately effective in treatment of transitory ischemic attack. Conservative and surgical treatment had a positive effect on cerebral circulation such as
increase in linear blood flow velocity in medial cerebral arteries. Six patients had recurrence of the pathology
in a long-term period after correction.
Conclusion. Surgical correction in childhood has no advantages over conservative treatment. Therapeutic
pathogenetic treatment of cerebrovascular insufficiency due pathologic tortuosity of internal carotid artery is
the foreground trend in angioneurology.
K e y w o r d s : tortuosity, internal carotid artery, children.
ǂ‰ÂÌËÂ
В последнее время в литературе появились публикации о развитии цереброваскулярной недостаточности у детей при патологической извитости
внутренней сонной артерии (ПИ ВСА) [12–14, 19].
Также имеются сведения о возможности развития
ишемического инсульта в детском возрасте при
этой аномалии [5, 24].
Патологическая извитость ВСА у детей рассматривается как врожденная патология в результате нарушения эмбриогенеза сонных артерий [27]. Исследователи проводят попытки изучения роли наследственной предрасположенности к этой деформации
[13], высказывая предположения о возможном аутосомно-доминантном типе наследования, мутациях в
генах коллагенового комплекса. Учеными была установлена ассоциация полиморфизма A80807Т гена
транскрипционного фактора Sp4 с патологической
извитостью внутренних сонных артерий [3]. Кроме
того, известно, что ПИ ВСА является проявлением
генерализованной дисплазии соединительной ткани
[6, 12, 14, 18], при которой наблюдается атипичное
течение патологических процессов, нарушение
адаптационных возможностей организма со срывом
механизмов, высокий удельный вес побочных эффектов проводимой терапии [4].
В настоящее время нет единого подхода в тактике ведения пациентов с ПИ ВСА. Исследователи утверждают, что патологическая извитость ВСА имеет злокачественный характер и при отсутствии лечения приводит к усугублению гемодинамического
дефекта и мозговой катастрофе [7, 22]. Общепризнанно мнение, что оперативная коррекция улучшает перфузию головного мозга и снижает вероятность его ишемического повреждения [11, 14, 16,
20, 21]. В то же время врачи свидетельствуют, что
оперативной коррекции ПИ ВСА должно предшествовать консервативное лечение современными
вазоактивными препаратами [9, 10]. При неэффективности продолжительной лекарственной терапии
пациентам с ПИ ВСА рекомендована хирургическая
коррекция этой аномалии [9, 16, 20]. Показанием к
оперативному лечению детей с ПИ ВСА ученые
считают наличие гемодинамически значимых деформаций ВСА, манифестирующих выраженной
клинической картиной в виде головных болей, резистентных к медикаментозной терапии, эпизодов
транзиторно-ишемических атак [7].
Опыт наблюдения за детьми с ПИ ВСА, по данным С. К. Евтушенко и соавт., показывает, что оперативное вмешательство следует проводить только
по жизненным показаниям [6]. Другие исследователи устанавливают показания к оперативному лечению индивидуально, считая важнейшим основанием для операции отсутствие эффекта от неоднократного и длительного консервативного лечения
[21]. Сосудистые хирурги отмечали уменьшение
клинических проявлений нарушений мозгового
кровообращения после коррекции ПИ ВСА в детском возрасте [7, 21]. Однако во всех проведенных
ранее исследованиях не отмечалось статистической обработки результатов, применяемых в современной медицине для оценки того или иного вида
лечения. Все заключения об эффективности коррекции сводились к описанию положительной динамики и уменьшению процентного соотношения
симптомов до и после хирургического вмешательства. Мы не нашли публикаций у других авторов,
посвященных сравнению эффективности оперативного и консервативного лечения при помощи
методов доказательной медицины. Все это предопределило цель настоящей работы – оценить эффективность лечения цереброваскулярной недостаточности, обусловленной патологической извитостью внутренней сонной артерии у детей.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Патологическая извитость ВСА была диагностирована при помощи метода цветового дуплексного
сканирования сосудов шеи и интракраниальных
артерий на ультразвуковом сканере «Spectra
Masters» (Diasonics, США). Извитость считалась патологической, если в месте максимальной ангуляции были зарегистрированы локальные нарушения
гемодинамики в виде турбуленции и расширения
допплеровского спектра частот со снижением кровотока за зоной деформации, что обусловливало
снижение линейной скорости потока в средней
мозговой артерии [11]. Все дети, у которых была
выявлена патологическая извитость внутренней
сонной артерии, имели проявления цереброваскулярной недостаточности [19] и находились под динамическим наблюдением невролога.
В исследовании приняли участие две группы
детей. Группу контроля составили пациенты после консервативного лечения (n=50), группу вме45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
шательства – пациенты после хирургической коррекции (n=50). Распределение детей по группам,
осуществлялось с согласия или несогласия родителей на оперативное вмешательство при одинаковых показаниях к операции, которые определялись ангиохирургами индивидуально для каждого
ребенка. Так как исследователь не разделял детей
на группы, следовательно, можно отнести научный метод к изучению наблюдением. Настоящее
исследование клиническое проспективное, построенное по принципу случай–контроль. Были
сформированы две максимально однородные
группы детей. Пациенты в группах были сопоставимы по полу, возрасту, исходной тяжести заболевания, форме извитости артерии и сроку катамнестического наблюдения (табл. 1). Степень нарушения мозгового кровообращения оценивалась
согласно классификации А. В. Покровского [15].
Обе группы не имели существенных различий в
синдромах и симптомах исходно до начала лечения (табл. 2).
Перед операцией ПИ ВСА в 100% случаев подтверждалась методом «золотого стандарта» – рентгеноконтрастной ангиографией на цифровом рентгеновском аппарате «BV-29» фирмы «Philips» (Гол-
ландия). Было проведено два типа коррекций: резекция извитого участка ВСА (от 5 до 18 мм) с реплантацией в старое устье на 34 артериях (в 3 случаях с двух сторон). У 19 больных выполнен артериолиз ВСА – рассечение соединительнотканных
спаек вокруг артерии, которые и вызывали деформацию [21]. Дети из группы контроля получали консервативное лечение 2 раза в год. Спектр медикаментозного воздействия состоял из вазоактивных,
ноотропных, метаболических препаратов, в более
тяжелых случаях применялись дезагреганты.
Для объективной оценки и заключения о степени достоверности различий, полученные результаты были подвергнуты объективной обработке с
применением методов медицинской статистики [1,
2]. При сравнении групп был принят допустимый
уровень значимости заключений о достоверности
различий – p = 0,05. При сравнении количественных признаков применялся t-критерий Стьюдента
для нормального распределения (характер распределения устанавливали при помощи построения
гистограмм распределения, графика функции и
критерия Шапиро–Уилка). Для качественных признаков использовался критерий χ2 с поправкой
на правдоподобие. Для оценки эффективности
é·˘‡fl ı‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ËÁÛ˜‡ÂÏ˚ı „ÛÔÔ, p > 0,5
Показатель
Мальчики, n (%)
Девочки, n (%)
Средний возраст, лет
Степень тяжести нарушения мозгового кровообращения, n (%):
2-я
3-я
4-я
Форма извитости, n (%):
S-образная
петлеобразная
Срок катамнестического наблюдения, лет
퇷Îˈ‡ 1
Группа
хирургического
вмешательства (n = 50)
Группа
консервативного
лечения (n = 50)
42 (84)
8 (16)
11,1 ± 0,32
42 (84)
8 (16)
10,85 ± 0,48
4 (8)
45 (90)
1 (2)
5 (10)
43 (86)
2 (4)
36 (72)
14 (28)
3
37 (74)
13 (26)
3
퇷Îˈ‡ 2
ë‡‚ÌËÚÂθ̇fl ı‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ËÒıÓ‰Ì˚ı ÒËÏÔÚÓÏÓ‚ Ë ÒË̉ÓÏÓ‚ ‚ ËÒÒΉÛÂÏÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ‡ı, %, p > 0,5
Симптомы и синдромы
Головная боль
Тошнота, рвота
Когнитивные нарушения
Зрительные расстройства
Слабость, утомляемость
Нарушения в эмоционально-волевой сфере
Синкопальные состояния
Нарушения сна
Преходящие нарушения мозгового кровообращения
46
Группа
хирургического
вмешательства (n = 50)
100
22
36
22
98
78
16
12
8
Группа
консервативного
лечения (n = 50)
100
20
38
24
100
82
14
14
10
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
лечения были применены расчет относительного
риска, отношения шансов, снижение абсолютного
риска, снижение относительного риска [2]. Эффективность оценивалась по исходу.
êÂÁÛθڇÚ˚
Оценка эффективности лечения цереброваскулярной недостаточности, обусловленной ПИ ВСА в
детском возрасте, по основным неврологическим
симптомам и синдромам представлена в таблице 3.
Снижение абсолютного риска, относительный
риск, снижение относительного риска и отношение
шансов рассчитывались по негативному исходу –
сохранение неврологических симптомов после лечения в группах сравнения. Доверительный интервал определялся для отношений риска и шансов.
Из данных таблицы следует, что по большинству
критериев оперативное лечение ПИ ВСА в детском
возрасте не имеет преимуществ перед консервативным воздействием. Сопоставляя данные этих
двух методов, разных по своей направленности,
видно, что оба метода адекватно эффективны в плане лечения преходящих нарушений мозгового кровообращения.
Проведение дуплексного сканирования экстраи интракраниальных сосудов в динамике показало,
что локальные изменения гемодинамики в измененной артерии после терапии не ликвидировались.
Однако консервативное лечение оказывало эффективное воздействие на мозговую циркуляцию в виде
увеличения пиковой систолической, конечной диастолической и средней по времени максимальной
скорости кровотока в средних мозговых артериях.
После медикаментозного воздействия показатели
кровотока увеличивались в среднем на 30,2 ± 2,7%
(p < 0,05), 22,8 ± 5,6% (p < 0,05) и 18,8 ± 4,2%
(p < 0,05) соответственно. После хирургической
коррекции деформации показатели мозгового кровотока также увеличивались. Пиковая систоличес-
кая скорость кровотока в средней мозговой артерии после операции возрастала в среднем на
29,8 ± 5,32% (p < 0,05), конечная диастолическая
скорость кровотока – на 15,2 ± 3,2% (p < 0,05),
средняя по времени максимальная скорость кровотока – на 21,9 ± 5,92% (p < 0,05) по сравнению с
показателями до вмешательства.
Важно отметить, что после операции только
4 ребенка были сняты с диспансерного учета невролога. В отдаленном периоде после хирургического лечения отмечалось 3 рецидива S-образной
ПИ ВСА с наличием всех характерных признаков
этой врожденной аномалии. Кроме того, 3 петли
после резекции со временем трансформировались в гемодинамически значимые S-образные извитости.
Исходя из вышеизложенного, можно сделать
вывод, что метод оперативной коррекции в детском
возрасте не имеет преимуществ по сравнению с
консервативной терапией по большинству избранных критериев.
К сожалению, хирургическая коррекция ПИ
ВСА у детей не всегда являлась гарантом предотвращения неврологических осложнений при этой
аномалии. Так, в 2 случаях в послеоперационном
периоде возникали тетра- и монопарез, которые
сохранялись на протяжении катамнестического наблюдения, отмечалось усиление проявлений гипоталамического и эпилептического синдромов.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Оценивая эффективность оперативного лечения, в 6 случаях в отдаленном периоде мы наблюдали рецидивы деформации, что можно объяснить
наличием у всех обследованных детей врожденной
генерализованной дисплазии соединительной ткани [6, 7, 12–14, 18] и долихоартериопатии [26].
О возможности рецидивов ПИ ВСА в детском возрасте предостерегали и другие исследователи [25].
퇷Îˈ‡ 3
éˆÂÌ͇ ˝ÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚË Î˜ÂÌËfl ˆÂ·Ó‚‡ÒÍÛÎflÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË, Ó·ÛÒÎÓ‚ÎÂÌÌÓÈ èà ÇëÄ ‚ ‰ÂÚÒÍÓÏ ‚ÓÁ‡ÒÚÂ
Неврологические
симптомы
Головная боль
Тошнота, рвота
Когнитивные нарушения
Зрительные расстройства
Слабость, утомляемость
Нарушения
в эмоциональной сфере
Синкопальные состояния
Нарушения сна
Нарушения мозгового
кровообращения
Доверительный интервал
Снижение
Снижение
Отношение
абсолютного Относительотносительного
для относидля отношения
ный риск
шансов
риска
риска
тельного риска
шансов
–0,28
–0,20
–0,24
–0,44
–0,38
3,8
1,77
1,52
1,96
2,46
–2,8
–0,77
–0,52
–0,96
–1,46
5,52
2,42
2,74
10,57
5,06
1,54–9,38
1,01–3,08
1,07–2,16
1,4–2,7
1,48–4,11
1,86–16,34
1,04–5,63
1,20–6,23
3,6–31,0
2,15–11,91
–0,52
–0,32
0,04
3,0
6,33
0,67
–2,0
–5,33
0,33
10,09
9,60
0,64
1,8–4,9
2,0–20,0
0,2–2,2
4,0–25,3
2,02–35,21
0,17–2,41
0,00
7,0
0,00
1,0
0,1–15,5
0,06–16,4
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Ангиохирурги отмечали полное купирование неврологической симптоматики у 96% детей, прооперированных по поводу ПИ ВСА [7]. В свою очередь,
группа В. Н. Сергеева наблюдала исчезновение исходных симптомов в несколько меньшем проценте
случаев (89%), у остальных пациентов происходило уменьшение их интенсивности [17]. Однако необходимо отметить, что у вышеперечисленных авторов число наблюдений было в 2 раза меньше, чем
в проведенном нами исследовании, а также доказательная база оценки эффективности лечения основывалась на уменьшении выраженности тех или
иных симптомов после операции в процентах.
Сравнивая различные клинические признаки у детей до и после хирургического лечения, другие ученые диагностировали регресс неврологических
проявлений по разным симптомам в более расширенных границах – от 11,6 до 96,3% случаев [21],
отмечая самый большой процент снижения интенсивности головной боли с признаками внутричерепной гипертензии. Сопоставляя вышеизложенные данные с данными нашего исследования, можно сказать, что не все клинические признаки и не у
всех пациентов полностью купируются после хирургической коррекции. Мы единодушны с другими авторами в том, что операция была эффективна у 100% детей с преходящими нарушениями мозгового кровообращения [7]. По другим признакам
мы не нашли преимуществ оперативного лечения
перед консервативной терапией цереброваскулярной недостаточности, обусловленной ПИ ВСА.
Полученные в нашей работе сведения об увеличении скорости мозгового кровотока отмечены и
другими исследователями в катамнестическом наблюдении после хирургической коррекции аномалии [17, 21].
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Несомненно, оперативная коррекция деформации внутренней сонной артерии в детском возрасте
требует дальнейшего изучения. Этот вид лечения
является этиотропным, направлен на ликвидацию
дефицита притока артериальной крови к мозгу и
имеет право на существование. Консервативная терапия оказывает влияние на патогенез нарушений
мозгового кровообращения при этой врожденной
аномалии. С позиций клинической практики детского возраста приоритетным направлением в ангионеврологии является терапевтическое патогенетическое лечение цереброваскулярной недостаточности, обусловленной патологической извитостью
внутренних сонных артерий.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
48
Бащинский С. Е. Как следует представлять данные рандомизированных контролируемых исследований // Международный журнал медицинской практики. 1997. № 1.
С. 7–11.
20.
Власов В. В. Эпидемиологические и биостатистические
термины, используемые для представления результатов исследований // Международный журнал медицинской практики. 1997. № 2. С. 6–10.
Воевода М. И., Куликов В. П., Куликов И. В. и др. Ассоциация полиморфизма гена Sp4 с патологической извитостью
внутренних сонных артерий // Кардиология. 2009. Т. 49,
№ 7–8. С. 46–49.
Грошев В. Н., Кривощапов Н. А., Попова Н. В. Нейроциркуляторные дистонии в подростковом возрасте // Педиатрия.
1995. № 5. С. 33–35.
Евтушенко С. К., Евтушенко О. С., Перепечаенко Ю. М.,
Москаленко М. А. Инсульты у детей и их причины // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. 2003.
Т. 8. С. 30–35.
Евтушенко С. К., Лисовский Е. В., Евтушенко О. С.
Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии (клиника, диагностика, лечение): Руководство для врачей. М.: Заславский А. Ю., 2009. 374 с.
Казанчян П. О., Валиков Е. А., Лобов М. А. и др. Врожденные деформации сонных артерий у детей // Российский
педиатрический журнал. 2008. № 6. С. 17–21.
Калитко И. М., Коваленко В. И., Березова Н. Ю. Диагностика и хирургическое лечение патологической извитости
внутренних сонных артерий // Ангиология и сосудистая
хирургия. 2007. Т. 13, № 2. С. 89–94.
Коваленко В. И., Калитко И. М., Казанцева И. В. Патологическая извитость магистральных артерий головы: диагностика и лечение // Врач. 2006. № 9. С. 41–44.
Котов С. В., Лобов М. А., Исакова Е. В., Рябцева А. А. Эффективность терапии хронической ишемии мозга с использованием препарата «Вазонит» // Вестник практической неврологии. 2004. № 7. С. 146–152.
Куликов В. П., Хорев Н. Г., Смирнова Ю. В. Цветовое дуплексное сканирование в диагностике патологической извитости внутренних сонных артерий // Ультразвуковая допплеровская диагностика в клинике / Под ред. Ю. М. Никитина, А. И. Труханова. Иваново: МИК, 2004. С. 196–214.
Лисовский Е. В., Евтушенко О. С., Яворская О. Л., Евтушенко С. К. Нейровазальная форма врожденной слабости
соединительной ткани у детей // Вестник физиотерапии и
курортологии. 2005. Т. 11. С. 26–27.
Лобов М. А., Иллариошкин С. Н., Казанчян П. Г. и др. Клинические и генетические аспекты аномалий прецеребральных ангиодисплазий у детей // Российский педиатрический
журнал. 2006. № 4. С. 27–32.
Лобов М. А., Тараканова Т. Ю., Дерзанов А. В., Лотарева М. А.
Врожденные деформации сонных артерий у детей // Российский педиатрический журнал. 2008. № 6. C. 17–21.
Покровский А. В., Кияшко В. А. Классификация заболеваний артериальной системы // Клиническая ангиология / Под
ред. А. В. Покровского. М.: Медицина, 2004. Т. 1. С. 69–71.
Покровский А. В., Белоярцев Д. Ф., Тимина И. Е., Адырхаев З. А. Клинические проявления и диагностика патологической деформации внутренней сонной артерии // Ангиология и сосудистая хирургия. 2011. Т. 17, № 3. С. 7–18.
Сергеев В. Н., Путинцев А. М., Оликов О. М. и др. Опыт
хирургического лечения патологической извитости внутренних сонных артерий у детей // Бюллетень ВСНЦ СО
РАМН. 2005. № 3 (41). С. 51–52.
Смирнова Ю. В., Куликов В. П., Суворова А. В., Смирнов К. В.
Патологическая извитость внутренних сонных артерий у детей как проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Педиатрия. 2007. Т. 86, № 2. С. 39–43.
Смирнова Ю. В., Шульц Т. Э. Нарушения мозгового кровообращения при патологической извитости внутренних сонных артерий у детей // Неврологический журнал. 2007.
Т. 12, № 2. С. 8–11.
Стародубцев В. Б., Карпенко А. А., Альсов С. А. и др. Хирургическое лечение патологической извитости внутренней сонной артерии у пациентов с сосудисто-мозговой
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
21.
22.
23.
недостаточностью // Ангиология и сосудистая хирургия.
2009. № 1. С. 58–60.
Шойхет Я. Н., Хорев Н. Г., Куликова Н. И. и др. Динамика
клинической семиотики у детей с патологической извитостью внутренних сонных артерий в отдаленном периоде после хирургического лечения // Ангиология и сосудистая
хирургия. 2010. Т. 16, № 1. С. 89–98.
Ballotta E., Thiene G., Baracchni C. et al. Surgical vs medical
treatment for isolated internel carotid artery elongation with
coiling or kinking in symptomatic patients: A prospective randomized clinical stady // J. Vasc. Surg. 2005. Vol. 42, № 5.
Р. 838–846.
Franceschini P., Guala A., Licata D. Arterial tortuosity syndrome // Am. J. Med. Genet. 2000. Vol. 91, № 2. P. 141–143.
24.
25.
26.
27.
Huemer M., Emminger W., Trattnig S. et al. Kinking and stenosis of the carotid artery associated with homolateral ischaemic
brain infarction in a patient treated with cyclosporin A // Eur.
J. Pediatr. 1998. Vol. 157, № 7. P. 599–601.
Ochsner J. L., Hughes J. P., Leonard G. L., Mills N. L. Elastic
tissue dysplasia of the internal carotid artery // Ann. Surg.
1977. Vol. 185, № 6. P. 684–691.
Pellegrino L., Prencipe G., Vairo F. Dolichoarteriopathy (kinking, coiling,tortuosity) of the carotid arteries: study by color
Doppler ultrasonography // Minerva Cardioangiol. 1998.
Vol. 46, № 3. P. 69–76.
Puzzolo D., Micali A. Embryological considerations on a multiple vascular anomaly in a child // Ital. J. Anat. Embryol.
1995. Vol. 100, № 3. P. 125–133.
Поступила 24.07.2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.126.52-007-053.1:616.132-089
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТЕХНИКА РАСШИРЕНИЯ КОРНЯ АОРТЫ
ПО МЕТОДУ MANOUGUIAN–SEYBOLD-EPTING У ПАЦИЕНТОВ
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
В. П. Подзолков*, И. В. Кокшенев, В. Б. Самсонов,
О. И. Медведева
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Цель. Уточнить технические особенности выполнения операции у пациентов с узким или гипоплазированным фиброзным кольцом аортального клапана, которые бы наиболее полно соответствовали методике S. Manouguian и W. Seybold-Epting, предложенной и описанной в 1979 г.
Материал и методы. В отделении хирургии врожденных пороков сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с 1998 по 2012 г. расширение корня аорты по методу
Manouguian–Seybold-Epting в сочетании с протезированием аортального клапана выполнено у 126 пациентов. Средний возраст больных на момент операции составил 12,4 ± 3,3 года (от 3 до 29 лет).
В статье детально описана методика выполнения операции, представлены причины возможных осложнений.
К л ю ч е в ы е с л о в а: аортальный порок, врожденные пороки сердца, узкое фиброзное кольцо, хирургическое лечение, методика операции.
Objective. The aim of the study was to define the technical features of surgery in patients with narrow or hypoplastic fibrous ring of aortic valve which could fully correspond to S.Manouguian and W.Seybold-Epting technique
which was proposed and described in 1979.
Material and methods. 126 patients underwent dilatation of aortic root using Manouguian-Seybold-Epting technique combined with aortic valve replacement between 1998 and 2012 in department of congenital heart diseases
of Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery. Mean age of patients at the moment of surgery was
12.4 ± 3.3 years (from 3 to 29 years).
The technique of operation was described in details; the causes of possible complications are presented.
K e y w o r d s : aortic defect, congenital heart defects, narrow fibrous ring, surgical treatment, technique of surgery.
Протезирование аортального клапана при нормальном или расширенном корне аорты во многих
случаях может быть выполнено просто и безопасно.
Наличие узкого или гипоплазированного фиброзного кольца аортального клапана, особенно у детей, – это сложная техническая проблема, так как
* Адрес для переписки: e-mail: vppodzolkov@heart-house.ru
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
маленький протез после имплантации создает значительный градиент. По мнению многих авторов,
всякий раз, когда это возможно, нужно избегать
имплантации искусственного протеза малого диаметра [2, 6].
Операция Manouguian–Seybold-Epting является
методом выбора у пациентов с узким фиброзным
кольцом аортального клапана. В большинстве случаев она позволяет корригировать врожденный порок аортального клапана путем замещения его механическим протезом адекватного взрослого диаметра [4, 16, 24].
В мировой литературе в различных монографиях и публикациях при описании операции
Manouguian–Seybold-Epting приводится различная
хирургическая техника. В частности, в руководствах по сердечно-сосудистой хирургии D. Dotty
[11], R. Jonas [12] при описании методики операции
указывается, что разрез фиброзного кольца аортального клапана нужно выполнять через середину
некоронарной створки. В руководствах S. Khoasari
[15], B. Wilcox [25] направление разреза аортального клапана точно не указывается. Авторы пишут,
что фиброзное кольцо аортального клапана рассекается в сторону левого предсердия. A. Castaneda
[9], C. Mavroudis [18], S. Bharati [8] операцию
Manouguian–Seybold-Epting вообще подробно не
описывают.
В то же время в отечественной литературе
В. И. Бураковский и Л. А. Бокерия [5], С. Л. Дземешкевич [3], а также в классических работах
J. Stark и A. Pacifiko [23], J. Stark и M. DeLeval [24],
J. Kirklin и B. G. Barratt-Boyes [16], B. Harlan [13]
методика операции описана более подробно и соответствует первому ее описанию. Принципиальным отличием оригинальной методики операции
Manouguian–Seybold-Epting является рассечение
фиброзного кольца аортального клапана через комиссуру между левой коронарной и некоронарной
створками. Это позволяет выполнить разрез передней створки митрального клапана строго по средней линии, что в большинстве случаев дает возможность предотвратить развитие выраженной недостаточности этого клапана после операции.
Выявленные разночтения в методике операции
Manouguian–Seybold-Epting позволили нам поставить следующую цель работы: уточнить технические особенности выполнения операции у пациентов с узким или гипоплазированным фиброзным
кольцом аортального клапана, которые бы наиболее полно соответствовали методике S. Manouguian
и W. Seybold-Epting, предложенной и описанной в
1979 г.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении хирургии врожденных пороков
сердца НЦССХ им. А. H. Бакулева с 1998 по 2011 г.
расширение корня аорты по методу Manouguian–
50
Seybold-Epting в сочетании с протезированием
аортального клапана выполнено у 126 пациентов.
Средний возраст больных на момент операции составил 12,4 ± 3,3 года (от 3 до 29 лет). Градиент систолического давления между левым желудочком
(ЛЖ) и аортой составил в среднем 101,9 мм рт. ст.
(от 47 до 160 мм рт. ст.). Исходный средний диаметр фиброзного кольца – 18,6 ± 2,2 мм.
Все операции проводили доступом через срединную стернотомию. После введения гепарина осуществляли канюляцию восходящей аорты и раздельную канюляцию полых вен, начинали искусственное
кровообращение с охлаждением тела больного до
28 °С. У всех пациентов устанавливали левожелудочковый дренаж через правую верхнедолевую легочную вену для декомпрессии ЛЖ. Это необходимый маневр в случаях, когда имеется значительная
аортальная недостаточность, поскольку дренирование ЛЖ предотвращает его дилатацию в период параллельного искусственного кровообращения.
После пережатия восходящей аорты вводили
кардиоплегический раствор в корень аорты (при
аортальном стенозе) или непосредственно в устья
коронарных артерий (при аортальной недостаточности). В качестве кардиоплегического раствора
применяли раствор Bretschneider (Custodiol R) из
расчета 40 мл/кг при температуре раствора 4 °С.
Введение кардиоплегического раствора продолжалось в течение 7–8 мин до полного прекращения
механической и электрической активности сердца.
Одновременно для достижения лучшего защитного
эффекта сердце обкладывали ледяной кашицей.
После начала искусственного кровообращения и
введения кардиоплегического раствора выполняли
продольный разрез восходящей аорты, начиная от ее
передней стенки по направлению к комиссуре между
левой коронарной и некоронарной створками. Производили осмотр створок клапана, подклапанного
пространства, оценивали расположение передней
створки митрального клапана, наличие подклапанного стеноза. Иссекались створки аортального клапана
с оставлением краев 2–3 мм (рис. 1).
После измерения фиброзного кольца аортального клапана и установления необходимости расширения корня аорты разрез продолжался через
комиссуру между некоронарной и левой коронарными створками, митрально-аортальный контакт и
далее через фиброзное кольцо митрального клапана вплоть до середины передней митральной створки. Напротив аортального разреза открывали крышу левого предсердия (рис. 2).
Из ксеноперикарда или синтетического материала Gore-Tex выкраивали заплату ромбовидной
формы, ширина которой соответствовала ширине
расширяемого участка фиброзного кольца аортального клапана.
В разрез передней створки митрального клапана вшивалась ромбовидная заплата непрерывным
швом нитью пролен 5-0, который продолжался
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Ao
PA
èåë
‡
êËÒ. 1. ùÚ‡Ô˚ ‰ÓÒÚÛÔ‡ Í ‡ÓڇθÌÓÏÛ Í·ԇÌÛ:
‡ – ÔÛÌÍÚËÌÓÈ ÎËÌËÂÈ Û͇Á‡ÌÓ Ì‡Ô‡‚ÎÂÌË ‡ÁÂÁ‡ ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ (ÄÓ); · – ‚ÒÍ˚Ú‡ ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, ËÒÒ˜ÂÌ ‡ÓڇθÌ˚È Í·ԇÌ, ‚ˉ̇ ÔÂ‰Ìflfl ÒÚ‚Ó͇ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó
Í·ԇ̇ (èåë); êÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
·
Ao
Ao
èåë
èåë
ãè
ãè
‡
‡ – ÒıÂχ ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚‡; · – ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ ÙÓÚÓ
·
êËÒ. 3. äÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸Ì‡fl
Á‡Ô·ڇ Ë Â ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËfl:
1
èåë
2
‡
êËÒ. 2. Ç Ó·Î‡ÒÚË ÍÓÏËÒÒÛ˚
‡ÒÒ˜ÂÌÓ ÙË·ÓÁÌÓ ÍÓθˆÓ
‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (ÄÓ).
ÇÒÍ˚Ú‡ Í˚¯‡ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl (ãè), ‡ÁÂÁ ÔÓ‰ÓÎÊÂÌ ˜ÂÂÁ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ Ì‡ ÔÂÂ‰Ì˛˛ ÏËÚ‡Î¸ÌÛ˛ ÒÚ‚ÓÍÛ (èåë), ÌÂ
‰ÓıÓ‰fl ‰Ó  ҂ӷӉÌÓ„Ó Í‡fl
̇ 4–5 ÏÏ:
·
на 1 см выше фиброзного кольца аортального клапана (рис. 3).
Далее по принятой методике накладывали П-образные швы на естественное фиброзное аортальное кольцо для фиксации протеза клапана сердца.
В зоне расширения фиброзного кольца аортального клапана (ромбовидной заплаты) П-образные
швы на тефлоновых прокладках накладывали снаружи внутрь, включая стенку левого предсердия (созданный дефект), синтетическую Gore-Tex
или ксеноперикардиальную заплату и манжету искусственного механического протеза. Опускали
протез выбранного размера в аортальную позицию
и завязывали швы. Дальнейшим подшиванием
áÔÎ
‡ – ‚˚ÍÓÂ̇ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸Ì‡fl
Á‡Ô·ڇ ÓϷӂˉÌÓÈ ÙÓÏ˚. ã‚˚È
‚ÂıÌËÈ Û„ÓÎ Á‡Ô·Ú˚ (1) ·Û‰ÂÚ ÓËÂÌÚËÓ‚‡Ì ̇ ÏËÚ‡Î¸ÌÛ˛ ÒÚ‚ÓÍÛ,
Ô‡‚˚Ï ÌËÊÌËÏ Û„ÎÓÏ (2) ·Û‰ÂÚ ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂ̇ ˆÂÎÓÒÚÌÓÒÚ¸ ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ
‡ÓÚ˚, ÔÛÌÍÚËÌÓÈ ÎËÌËÂÈ ÔÓ͇Á‡ÌÓ
Ô‰ÔÓÎÓÊËÚÂθÌÓ ÏÂÒÚÓ ‡Ò¯ËÂÌËfl ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ ‡ÓڇθÌÓ„Ó
Í·ԇ̇; · – ‚ Ó·‡ÁÓ‚‡‚¯ËÈÒfl ‰ÂÙÂÍÚ ÔÂ‰ÌÂÈ ÏËÚ‡Î¸ÌÓÈ ÒÚ‚ÓÍË
(èåë) ‚¯Ë‚‡ÂÚÒfl ÓϷӂˉ̇fl Á‡Ô·ڇ (áÔÎ) ÌÂÔÂ˚‚Ì˚Ï ¯‚ÓÏ
заплаты восстанавливалась целостность восходящей аорты (рис. 4–6).
После завершения внутрисердечного этапа тщательно осуществляли профилактику воздушной эмболии по общепринятой методике. Отверстие в
восходящей аорте, созданное для эвакуации крови
с пузырьками воздуха из левых отделов сердца, закрывали только после достижения адекватных желудочковых сокращений перед прекращением искусственного кровообращения.
С целью замещения аортального клапана применяли механические протезы: дисковые «МИКС» –
у 62 больных, «ЛИКС» – у 1 и двухстворчатые
«St. Jude» – у 58, «МедИнж» – у 1, «ATS» – у 1,
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ÄÓ
áÔÎ
áÔÎ
ãè
ãè
‡
áÔÎ
·
‚
êËÒ. 4. ç‡ÎÓÊÂÌË ¯‚Ó‚ ‰Îfl ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ÒÂ‰ˆ‡:
‡ – ̇Í·‰˚‚‡˛ÚÒfl è-Ó·‡ÁÌ˚ ¯‚˚ ̇ ÔÓÍ·‰Í‡ı, ‚ÁflÚ˚ ÒÚÂÌ͇ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl (ãè), Á‡Ô·ڇ (áÔÎ) Ë Ï‡ÌÊÂÚ‡ ÏÂı‡Ì˘ÂÒÍÓ„Ó ÔÓÚÂÁ‡; · – ¯‚˚ ̇
ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ ÒÓÁ‰‡ÌÌÓ ÙË·ÓÁÌÓ ÍÓθˆÓ ̇Í·‰˚‚‡˛ÚÒfl ‰Û„ÓÓ·‡ÁÌÓ, ‰Îfl ÚÓ„Ó ˜ÚÓ·˚ ÏÓ‰ÂÎËÓ‚‡Ú¸ ÙÓÏÛ ·Û‰Û˘Â„Ó ÍÓθˆ‡; ‚ – ÒıÂχ ‰‡ÌÌÓ„Ó ˝Ú‡Ô‡ ÓÔÂ‡ˆËË
áÔÎ
áÔÎ
*
‡
·
‚
êËÒ. 5. àÏÔ·ÌÚ‡ˆËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ÒÂ‰ˆ‡ ‚ ‡ÓڇθÌÛ˛ ÔÓÁËˆË˛:
‡ – ÔÓÚÂÁ Í·ԇ̇ ÓÔÛÒ͇ÂÚÒfl ‚ ‡ÓڇθÌÛ˛ ÔÓÁËˆË˛; · – Á‡‚flÁ˚‚‡˛ÚÒfl ¯‚˚, ÔÓÚÂÁ ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡Ì; ‚ – ÔÓÚÂÁ ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ‚ ÓÚÍ˚ÚÓÏ ÒÓÒÚÓflÌËË, ‚ˉ̇ Á‡Ô·ڇ (áÔÎ) ‡Ò¯Ëfl˛˘‡fl ÔÂÂ‰Ì˛˛ ÒÚ‚ÓÍÛ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ (*), ÙË·ÓÁÌÓ ÍÓθˆÓ ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Á̇˜ËÚÂθÌÓ ‡Ò¯ËÂÌÓ
Ao
áÔÎ
áÔÎ
‡
Ao
·
«Sorin Bicarbon» – у 3 больных. Средний размер имплантированного механического протеза составил
22,8 ± 1,4 мм (от 17 до 25 мм).
У 114 (90,5%) пациентов выполнение операции
Manouguian–Seybold-Epting позволило расширить
фиброзное кольцо аортального клапана для имплантации протеза взрослого диаметра. Фиброзное
кольцо аортального клапана удалось увеличить
52
êËÒ. 6. èÓ‰ÓÎÊÂÌËÂÏ Á‡Ô·Ú˚
(áÔÎ) ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂ̇ ˆÂÎÓÒÚÌÓÒÚ¸
‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ (ÄÓ):
‡ – ÒıÂχ ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚‡; · – ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl
у всех пациентов в среднем на 4,2 мм, что составило 23,3%.
В 12 случаях (9,5%) при выполнении операции
Manouguian–Seybold-Epting были имплантированы
протезы малого диаметра (17 и 19 мм). Все эти пациенты были в возрасте 3–6 лет, с площадью поверхности тела 0,5–0,8 м2, их возрастная норма диаметра фиброзного кольца аортального клапана
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
составляла 13–15 мм. Поэтому с целью уменьшения
операционного риска им первым этапом имплантированы протезы малого диаметра с расчетом на
последующий рост ребенка и выполнение через
5–8 лет повторной операции с имплантацией протеза взрослого диаметра.
У всех выживших пациентов (120 больных),
в том числе у пациентов после имплантации
протезов малого диаметра, пиковый градиент достоверно снизился по сравнению с его значением
до операции (85,6 ± 37,5 мм рт. ст.) и составил в
среднем 20,4 ± 8,1 мм рт. ст. (от 10 до 35 мм рт. ст.),
средний градиент систолического давления –
12,4 ± 8,6 мм рт. ст.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
При проведении операции Manouguian–Seybold-Epting возможно расширение фиброзного
кольца аортального клапана на 2–4 мм, что позволяет имплантировать протезы на 1–2 размера больше. Однако, по данным Л. А. Бокерия и др. [1],
И. И. Скопина и др. [6, 7], в некоторых случаях удается увеличить фиброзное кольцо на 4–6 мм и имплантировать протезы на 2–4 размера больше.
Отличительными особенностями описываемой
операции являются: симметричность расширения
корня аорты за счет вскрытия крыши левого предсердия и продолжение разреза через митральноаортальный контакт на среднюю часть передней
створки митрального клапана. Таким образом, расширению подвергаются не только фиброзное
кольцо, но и супрааннулярная и субаннулярная области. При операции, описанной R. Nicks и соавт.
[21], разрез проходит через тело некоронарной
створки аортального клапана, не вскрывается крыша левого предсердия, при этом разрез передней
митральной створки смещается влево ближе к переднемедиальной комиссуре митрального клапана.
При операции Manouguian–Seybold-Epting разрез
передней митральной створки проходит более срединно и, следовательно, производится ее симметричное расширение.
При выполнении операции Manouguian–Seybold-Epting отсутствует опасность сдавления устьев коронарных артерий манжеткой протеза и повреждения септальной ветви левой коронарной артерии.
Данная методика особенно показана детям при
повторных операциях в результате перероста ранее имплантированного протеза в аортальную позицию. В некоторых случаях возможно ее повторное выполнение, если при первой операции наряду
с расширением корня аорты имплантирован протез
малого размера или если при дисфункции аортального протеза наблюдается и выраженная недостаточность митрального клапана. В большинстве
случаев митральная недостаточность обусловлена
деформацией или кальцинозом ксеноперикардиаль-
ной заплаты, расширяющей переднюю створку митрального клапана, фиброзное кольцо аортального
клапана и восходящую аорту.
Одним из вопросов, по-прежнему обсуждаемых
хирургами, является выбор материала заплаты для
расширения узкого фиброзного кольца аорты. В
настоящее время чаще всего используются синтетические заплаты (Dacron, Gore-Tex, Teflon), аутои ксеноперикард. Долговечность современных
синтетических материалов – главная причина использования этих трансплантатов для реконструкции маленького аортального кольца. Некоторые авторы предпочитают использовать двойную перикардиальную заплату, гомологичную твердую
мозговую оболочку, укреплять заплату из перикарда синтетическим материалом [10, 19].
Потенциальным
осложнением
операции
Manouguian–Seybold-Epting является возможность
развития регургитации на митральном клапане.
K. Imanaka и соавт. [14], H. Okabe и соавт. [22]
предполагают, что причиной регургитации, кроме
нарушения хирургической техники, служит материал применяемой заплаты. Причиной митральной
недостаточности может быть сморщивание передней створки или ее подтягивание при наложении
швов к кольцу аортального клапана, а также прорезывание швов, фиксирующих заплату к передней
митральной створке. Для предотвращения этого
следует накладывать швы равномерно, не подтягивая их при фиксации. Одной из причин митральной
недостаточности является выполнение разреза митральной створки более чем на половину ее длины
с последующим нарушением ее геометрии, симметричности и функции.
С целью уменьшения роли заплаты в развитии
митральной регургитации был предложен двухзаплатный метод. Согласно этому методу, первая,
треугольной формы, заплата из PTFE используется
для расширения передней створки митрального
клапана и фиксируется к аортальному протезу
(служит искусственным кольцом аортального клапана). Вторая заплата треугольной формы из дакрона подшивается к манжете протеза и применяется для восстановления целостности восходящей
аорты. Авторы этой техники [20] получили хорошие непосредственные и отдаленные результаты и
ни в одном из случаев не наблюдали развития недостаточности митрального клапана.
S. Manouguian и W. Seybold-Epting [17] полагают, что оптимальный разрез передней створки не
должен ухудшать функции митрального клапана по
следующим причинам: во-первых, в отличие от задней передняя створка не изменяет своей формы во
время сердечного сокращения, она находится в натянутом состоянии и не сморщивается, во-вторых,
во время систолы и диастолы передняя створка
как бы прижимается задней створкой и открывается чисто под механическим давлением тока крови,
в-третьих, в течение систолы бóльшая часть
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
свободного края передней створки соприкасается
с краем задней створки, которая служит опорой.
Кровотечение является одним из возможных осложнений этой операции. При этом необходимо накладывать швы более точно, особенно в области
разреза левого предсердия и перехода на стенку
аорты, поскольку после восстановления сердечной
деятельности эти зоны фактически окажутся недоступными.
Таким образом, протезирование аортального
клапана у пациентов с узким фиброзным кольцом
может быть выполнено по методике Manouguian–
Seybold-Epting. Имеющиеся в мировой литературе
значительные разночтения в методике операции
могут быть причиной развития тяжелых осложнений и в конечном счете привести к дискредитации метода. Принципиальным отличием операции
S. Manouguian и W. Seybold-Epting, предложенной
и описанной ими в 1979 г., является рассечение фиброзного кольца аортального клапана через комиссуру между левой коронарной и некоронарной
створками с одновременным вскрытием крыши левого предсердия. Это позволяет выполнить разрез
передней створки митрального клапана строго по
средней линии, что в большинстве случаев предотвращает развитие выраженной недостаточности
этого клапана после операции. Применение данного метода с имплантацией протезов взрослого диаметра уменьшает риск перероста протеза и, следовательно, риск повторных операций в отдаленном
послеоперационном периоде. В то же время риск
данной операции остается достаточно высоким и
напрямую связан с применяемой хирургической
техникой.
Л И Т Е РА Т У РА
1.
2.
3.
4.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Хассан Али и др. Протезирование клапанов сердца у детей: хирургический подход и
реальные возможности // Детские болезни сердца и сосудов. 2004. № 1. С. 73–81.
Бокерия Л. А., Скопин И. И., Идов Э. М. и др. Реконструкция корня аорты у взрослых больных с узким фиброзным
кольцом аортального клапана // Грудная и серд.-сосуд.
хир. 2010. № 1. С. 5–6.
Дземешкевич С. Л., Стивенсон Л. У., Алекси-Месхишвили В. В. Болезни аортального клапана. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2004.
Подзолков В. П., Хассан Али, Нежлукто А. А., Константинов О. В. Оправданно ли применение механических
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
протезов у детей с врожденными аортальными пороками? // Грудная и серд.-сосуд. хир. 2003. № 5. С. 4–10.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина,
1996.
Скопин И. И., Макушин А. А., Давыдова Г. Б. и др. Пороки
аортальных клапанов с узкими фиброзными кольцами –
выбор метода хирургической коррекции // Грудная и серд.сосуд. хир. 2000. № 2. С. 15–20.
Скопин И. И., Макушин А. А., Нарсия Б. Е., Седов И. Н.
Случай протезирования аортального клапана с расточокй
фиброзного кольца по Monouguian–Seibold-Epting из минимально инвазивного доступа // Грудная и серд.-сосуд.
хир. 2003. № 6. С. 70–72.
Bharaty S. Cardiac surgery and conduction system. NY, 2001.
Castaneda A. R., Jonas R. A., Mayer J. E. et al. Cardiac surgery of neonate and infant. Philadelphia: W. B. Saunders
Company, 1994.
De Pepo A. P., Zeitani J., Nardi P. et al. Small «functional» size
after mechanical aortic valve replacement: no risk in young
to middle-age patients // Ann. Thorac. Surg. 2005. Vol. 79.
P. 1915–1920.
Doty D. Operative technical. NY, 1997.
Jonas R. A., Nardot D., Laussen P. C. et al. Comprehensive
surgical management of congenital heart disease. L., 2004.
Harlan B. J., Starr A., Harwin F. M. Manual of cardiac surgery.
Springer-Verlag, 1980.
Imanaka K., Takamoto S., Furuse A. Mitral regurgitation late
after manouguian’s anulus enlargement andaortic valve
replacement // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998. Vol. 115.
P. 727–729.
Khonsari S. Cardiac Surgery. NY: Churchill Livingstone, 1997.
Kirklin J. K., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery. New York:
John Willey, 2003.
Manouguian S, Seybold-Epting W. Patch enlargement of the
aortic valve ring by extending the aortic incision into the anterior mitral leaflet: new operative technique // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1979. Vol. 78. P. 402–412.
Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby, 2003.
Milano A. D., De Carlo M., Mecozzi G. et al. Clinical outcome in
patients with 19-mm and 21-mm St. Jude aortic prostheses:
comparison at long-term follow-up // Ann. Thorac. Surg.
2002. Vol. 73. P. 37–43.
Molina J. E. Enlargement of the aortic annuls using a double –
patch technique: a safe and effective method // Ann. Thorac.
Surg. 2002. Vol. 73. P. 667–670.
Nicks R., Cartmill Т., Bernstein L. Hypoplasia of the aortic
root: the problem of the aortic valve replacement // Thorax.
1970. Vol. 25. P. 339–346.
Okabe H., Asano K., Mizuno A. et al. Clinical and anatomical
evaluations of Manouguian’s procedure // Nippon Kyobu Geka
Gakkai Zasshi. 1986. Vol. 34. P. 1884–1891.
Stark J., Pacifico A. D. Reoperations in cardiac surgery.
Spring-Verlag, 1989.
Stark J., DeLeval M., Tsang V. T. Surgery for congenital heart
defects. John Wiley, Sons, Ltd, 2006.
Wilcox B. Cardiac surgery. New York, 1990.
Поступила 05.09.2012
54
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.124:616.124.3]-007:616.124.6-007.253:616.126.46:616.131-007.271
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ПОЛУТОРАЖЕЛУДОЧКОВОЙ
КОРРЕКЦИИ ДВОЙНОГО ОТХОЖДЕНИЯ СОСУДОВ
ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА С НЕКОМИТТИРОВАННЫМ
ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ,
ВЕРХОМСИДЯЩИМ ТРИКУСПИДАЛЬНЫМ КЛАПАНОМ
И СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
М. Р. Чиаурели, В. Б. Самсонов, Е. С. Малярова,
М. Ю. Хальвани
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ДОС от ПЖ) с некомиттированным
дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) относится к сложным врожденным порокам сердца, многообразие морфологических вариантов которого предопределяет применение различных методов хирургической коррекции. В некоторых случаях при уменьшении полости правого желудочка тоннелем, с развитием его дисфункции в раннем послеоперационном периоде после двухжелудочковой коррекции возникает необходимость в дополнении последней двунаправленным кавопульмональным
анастомозом, что в литературе обозначено термином «полуторажелудочковая коррекция». В данной
статье представлено описание полуторажелудочковой коррекции ДОС от ПЖ с некомиттированным ДМЖП типа АВК, стенозом легочной артерии и верхомсидящим трикуспидальным клапаном
(тип «С» по I. F. Tabry).
К л ю ч е в ы е с л о в а: отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, некомиттированный дефект межжелудочковой перегородки.
Aortic and pulmonary artery origin from right ventricle (DORV) with noncommitant ventricular septal defect
(VSD) is the complex congenital heart defect which is treated using different methods of surgical correction
depending on its morphological variant. Some patients with right ventricle dysfunction in postoperative period
and reduced cavity of the right ventricle by a tunnel require additional bidirectional cavopulmonary anastomosis
after biventricular correction which is called «one and a half ventricle repair» in literature. This article presents the
description of one and a half DORV repair with noncommitant VSD type AVC, pulmonary artery stenosis and overriding «type C» tricuspid valve according to classification of I.F. Tabry.
K e y w o r d s : aortic and pulmonary artery origin from right ventricle, noncommitant ventricular septal defect.
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ДОС от ПЖ) является сложной
врожденной аномалией сердца, которая встречается до 4,5% случаев всех ВПС (S. Van Praagh и
соавт., 1982). Многообразие морфологических вариантов порока предопределяет применение различных типов хирургического лечения, особенно
это касается сложных форм ДОС в сочетании с некомиттированным дефектом межжелудочковой
перегородки (ДМЖП), верхомсидящим трикуспидальным клапаном (ТК) и т. д. Наличие некомиттированного ДМЖП до недавнего времени являлось
показанием к гемодинамической коррекции, но с
развитием кардиохирургии и изучением результатов операций при данной патологии бивентрикуляр-
ная коррекция стала возможной (Подзолков В. П.
и др., 2008; Delius R. E. и соавт., 1996; Russo P. R.
и соавт., 1988; Serraf A. и соавт., 1996). В ряде случаев при уменьшении полости правого желудочка
(ПЖ) тоннелем, а также при развитии дисфункции
ПЖ в раннем послеоперационном периоде бивентрикулярную коррекцию дополняют двунаправленным кавопульмональным анастомозом (ДКПА) (Бокерия Л. А. и др., 2004; Подзолков В. П. и др.,
2008), что в литературе обозначено термином «полуторажелудочковая коррекция».
В отечественной литературе нет сообщений о
полуторажелудочковой коррекции ДОС от ПЖ с
некомиттированным ДМЖП типа АВК, стенозом легочной артерии (ЛА) и верхомсидящим трикуспи-
* Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
дальным клапаном (тип «С» по I. F. Tabry) (Tabry I. F.
и соавт., 1979). В зарубежных источниках описаны
единичные случаи, что и побудило нас представить
данное наблюдение.
Б о л ь н о й Л., 8 лет, поступил с жалобами на
одышку, утомляемость при умеренной физической
нагрузке. Общее состояние средней степени тяжести. Отмечается отставание в физическом и психомоторном развитии. Масса тела – 14 кг, рост –
125 см. Из анамнеза известно, что ребенок неоднократно направлялся на хирургическое лечение, однако родители отказывались. На момент поступления насыщение артериальной крови кислородом –
85%, уровень гемоглобина – 130 г/л.
На ЭКГ зарегистрирован синусовый, правильный ритм с ЧСС 100 уд/мин, отклонение электрической оси сердца вправо, регистрируется неполная
блокада правой ножки пучка Гиса.
При эхокардиографическом исследовании диагностируется ДОС от ПЖ, D-мальпозиция аорты,
некомиттированный ДМЖП типа АВК (размером
до 19–20 мм), верхомсидящий ТК (диаметр фиброзного кольца равен 23 мм, что является нормой
для этого пациента с площадью поверхности тела
0,7 м2) с креплением хорд септальной створки к
краю ДМЖП. Диаметр фиброзного кольца митрального клапана составил 22 мм. Конечный
диастолический объем левого желудочка (ЛЖ) –
33 мл, конечный систолический объем ЛЖ – 13 мл.
Общая фракция выброса – 61%. Комбинированный стеноз легочной артерии с систолическим градиентом до 85 мм рт. ст.
ÇèÇ
Для уточнения внутрисердечной анатомии,
оценки состояния легочно-артериального русла и
исследования гемодинамики выполнено зондирование полостей сердца и ангиокардиография. Данные
обследования подтвердили диагноз: ДОС от ПЖ с
некомиттированным ДМЖП, комбинированный
стеноз ЛА, верхомсидящий ТК. Легочно-артериальный индекс составил 703 мм2/м2, отношение
суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте – 4,7. Таким образом, на основании
проведенного исследования больной был направлен на радикальную операцию.
09.04.2012 г. пациенту выполнена операция
(хирург – профессор М. Р. Чиаурели): полуторажелудочковая коррекция с протезированием ТК биологическим протезом «Биоглис» № 22, реконструкция путей оттока из ПЖ при помощи ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой из глиссоновой
капсулы печени № 14 в условиях искусственного
кровообращения, гипотермии (t rectum – 26 °C) и
фармакохолодовой кардиоплегии (CustodiolR).
После вскрытия правого предсердия и ревизии
ТК обнаружено крепление хордального аппарата
септальной створки ТК при помощи двух папиллярных мышц к свободной стенке левого желудочка
(рис. 1), то есть верхомсидящий ТК тип «С» по
I. F. Tabry. Фиброзное кольцо ТК с трудом пропускало буж № 23. ДМЖП был некомиттированным
типа АВК размерами 25 на 18 мм. После вскрытия
выводного отдела ПЖ и иссечения подклапанного
стеноза обнаружена гипоплазия фиброзного кольца ЛА, поэтому разрез продлен через кольцо на
ÑäèÄ
Ao
Ao
ãÄ
ãÄ
åÓÌÓÒÚ‚Ó͇
èãÄ
èè
èè
èå
ëá
ëë
èÓÚÂÁ íä
êËÒ. 1. ëıÂχ ÔÓÓ͇. éÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ (ÄÓ) Ë Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ãÄ) ÓÚ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÒÓ ÒÚÂÌÓÁÓÏ ãÄ Ë ÌÂÍÓÏËÚÚËÓ‚‡ÌÌ˚Ï ÑåÜè (Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ÒÂ˚Ï ˆ‚ÂÚÓÏ), ‚ÂıÓÏÒˉfl˘ËÏ ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚Ï Í·ԇÌÓÏ (ÚËÔ «ë» ÔÓ I. F. Tabry):
ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇, èãÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, èè – Ô‡‚ÓÂ
Ô‰ÒÂ‰ËÂ, ëë – ÒÂÔڇθ̇fl ÒÚ‚Ó͇ ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇, èå –
Ô‡ÔËÎÎflÌ˚ Ï˚¯ˆ˚
56
êËÒ. 2. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË. èË ÔÓÏÓ˘Ë ÒËÌÚÂÚ˘ÂÒÍÓÈ Á‡Ô·Ú˚
(ëá) ÒÓÁ‰‡Ì ÚÓÌÌÂθ ËÁ ãÜ ‚ ‡ÓÚÛ; ÔÓÚÂÁËÓ‚‡Ì íä, ÛÒÚ‡ÌÂÌ ÒÚÂÌÓÁ ãÄ ÔË ÔÓÏÓ˘Ë ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸ÌÓÈ Á‡Ô·Ú˚ Ò
ÏÓÌÓÒÚ‚ÓÍÓÈ Ë ‚˚ÔÓÎÌÂÌ ‰‚Û̇Ô‡‚ÎÂÌÌ˚È Í‡‚ÓÔÛθÏÓ̇θÌ˚È ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ (ÑäèÄ)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ствол ЛА, створки клапана ЛА были иссечены. Отсечены головки папиллярных мышц септальной
створки ТК, крепящиеся в ЛЖ. При помощи синтетической заплаты овальной формы создан тоннель
из ЛЖ в аорту. Переместить головки этих мышц
с созданием удовлетворительной замыкательной
функции ТК не представлялось возможным, поэтому решено было выполнить протезирование
ТК. В позицию ТК имплантирован биологический
протез «Биоглис» № 22. Выполнена трансаннулярная пластика выводного отдела ПЖ при помощи
ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой
№ 14.
После согревания больного окончено искусственное кровообращение, но при этом наблюдалась
нестабильность гемодинамики со склонностью к
гипотонии и увеличению доз кардиотонической
поддержки (допамин – 18, адреналин – 0,15
мкг/кг/мин). Заподозрена дисфункция ПЖ, которая была обусловлена уменьшением его полости
созданным тоннелем, в связи с чем решено было
дополнить бивентрикулярную коррекцию двунаправленным кавопульмональным анастомозом.
Вновь начато искусственное кровообращение (параллельная перфузия 40 мин). На работающем
сердце выполнен ДКПА (рис. 2). Время пережатия
аорты составило 180 мин, общее время искусственного кровообращения – 390 мин. Учитывая длительность и травматичность операции, грудная
клетка не ушивалась. Больной был переведен в отделение реанимации с кардиотонической поддержкой: норадреналин – 0,03, адреналин – 0,2,
добутамин – 10 мкг/кг/мин.
На 3-и сут после стабилизации состояния и
уменьшения доз кардиотоников (адреналин – 0,08,
допамин – 10 мкг/кг/мин) выполнено отсроченное
ушивание грудины. В дальнейшем больной был активизирован, экстубирован на 6-е сут после операции и переведен в хирургическое отделение. Из
стационара больной был выписан на 36-е сут после
операции в удовлетворительном состоянии.
Эхокардиографическое исследование показало хорошую функцию протеза ТК (пиковый градиент – 3 мм рт. ст., отсутствие транспротезной
регургитации), минимальную недостаточность на
моностворке, отсутствие сброса на межжелудочковой перегородке и градиента давления между ЛЖ
и аортой.
Основной особенностью ДОС от ПЖ с некомиттированным ДМЖП является удаленность дефекта
от устьев магистральных сосудов, что стало глав-
ным признаком в классификации M. Lev и соавт.
(1972 г.). Частота встречаемости порока с некомиттированным ДМЖП, по данным литературы, составляет от 10 до 20% всех наблюдений (BarberoMarcial M. и соавт., 1999), что подтверждает редкость нашего примера.
Анализируя наше наблюдение, следует отметить, что длительность и большой объем оперативного вмешательства являются факторами риска,
приводящими к развитию в послеоперационном периоде тяжелой сердечной недостаточности. Тем не
менее адекватная коррекция порока позволяет сохранить двухжелудочковую гемодинамику, что, на
наш взгляд, является оптимальной методикой.
В пользу такого подхода говорят и данные, опубликованные в литературе (Подзолков В. П. и соавт.,
2008; Barbero-Marcial M. и соавт., 1999; Belli D. и
соавт., 1999). Развитие в раннем послеоперационном периоде правожелудочковой недостаточности,
связанной с объемом хирургического вмешательства и уменьшением полости ПЖ созданным ЛЖ-аортальным тоннелем, диктовало необходимость дополнения бивентрикулярной коррекции ДКПА, то
есть выполнения полуторажелудочковой коррекции. Подобные вмешательства описаны в литературе (Бокерия Л. А. и соавт., 2004; Подзолков В. П. и
соавт., 2008). В представленном случае усложнял
операцию верхомсидящий ТК, о чем также упоминается в зарубежной литературе (Barbero-Marcial M.
и соавт., 1999; Belli E. и соавт., 1999; Serraf A. и
соавт., 1996). Причем у нашего больного был тип
«С», при котором структуры подклапанного аппарата септальной створки ТК крепились в полости ЛЖ,
что, по мнению некоторых авторов, является относительным противопоказанием для двухжелудочковой коррекции (Serraf A. и соавт., 1996).
Фактором, предопределяющим успешную коррекцию порока, является точная дооперационная
оценка его морфологии. В таких случаях необходимо применение всех видов неинвазивной диагностики, включая трехмерное эхокардиографическое
исследование, а также компьютерной диагностики
(магнитно-резонансной томографии) с трехмерной
реконструкцией с целью точного выявления пространственных взаимоотношений анатомических
структур.
В заключение следует отметить, что при хирургическом лечении каждого такого сложного случая
в арсенале необходимо иметь все типы вмешательств, включая обход правых отделов сердца и
полуторажелудочковую коррекцию.
Поступила 24.07.2012
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.124.3-003.6-089.878
УДАЛЕНИЕ ИНОРОДНОГО ТЕЛА
ИЗ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
И. В. Кокшенев*, Д. В. Ковалев, Н. А. Путято, В. И. Донцова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье описывается случай успешного удаления инородного тела (проводника внутривенного
катетера), расположенного в правых отделах сердца. Операция проводилась на открытом сердце, в
условиях искусственного кровообращения после нескольких безуспешных попыток его удаления
транскатетерным методом. Возраст ребенка – 9 лет, эпизод миграции инородного тела был в возрасте 1 года.
К л ю ч е в ы е с л о в а: инородное тело, ятрогенное осложнение, эхокардиография, транскатетерное удаление.
A successful case of removal of foreign body (intravenous guide wire) from right heart is described in the article.
After several unsuccessful efforts of its removal using transcatheter method we performed off-pump surgery under
cardiopulmonary bypass. The age of the patient was 9 years, the episode of migration of foreign body occurred at
the age of 1 year.
K e y w o r d s : foreign body, iatrogenic complication, echocardiography, transcatheter removal.
Широкое использование центральных венозных
катетеров для парентерального введения жидкостей, мониторирования показателей гемодинамики
может приводить к осложнениям, связанным с миграцией фрагментов этих катетеров. Попадание
инородных тел в сердечно-сосудистую систему часто приводит к тяжелым осложнениям – аритмиям,
перфорациям стенок сердца и сосудов, тромбозам,
тромбоэмболии ЛА, сепсису и гибели больных. Общий уровень риска тяжелых осложнений или летального исхода вследствие оставшегося в организме инородного тела составляет от 16 до 61%, поэтому следует удалять все инородные тела из сердца и
сосудов (Алекян Б. Г., 1996; Бокерия Л. А., Алекян
Б. Г., 2008; Чичуа Д. Т., 1987). В настоящее время в
клинической практике в основном используются
транскатетерные методы удаления инородных тел с
помощью различных типов ловушек. Эффективность транскатетерных методов удаления нерентгеноконтрастных инородных тел не превышает
70%. В остальных случаях необходимо прибегать к
повторному удалению инородных тел, что чаще
производится в условиях искусственного кровообращения (Liermann D., 2004).
Цель сообщения – представить клиническое наблюдение успешного удаления в условиях искусственного кровообращения инородного тела (проводника внутривенного полиэтиленового катетера), расположенного в правых отделах сердца.
* Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
58
Приведем краткую выписку из истории болезни.
Б о л ь н о й П., 9 лет, поступил в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с жалобами на периодические головные боли, умеренную утомляемость при физической нагрузке, периодическое увеличение лимфоузлов (шейных, заушных, подмышечных), боли в
икроножных мышцах. В возрасте 1 года лечился в
стационаре по месту жительства по поводу ожога
верхней части грудной клетки уксусной эссенцией.
Была выполнена постановка центрального катетера для внутривенных инфузий. Со слов родителей
были проблемы при постановке катетера. За период наблюдения немотивированных подьемов температуры, эпизодов пневмоний и кровохаркания не
отмечено, жалоб со стороны сердечно-сосудистой
системы ребенок не предьявлял. В июне 2012 г. при
проведении ЭхоКГ-обследования по месту жительства выявлен дополнительный эхосигнал в полости
правого предсердия и ПЖ. Больной направлен для
консультации в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
При осмотре состояние больного относительно
удовлетворительное, кожные покровы бледные,
печень не увеличена. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Аускультативно тоны сердца ритмичные,
четкие. Отмечается короткий систолический шум
над областью сердца. Артериальное давление –
90/60 мм рт. ст., частота сердечных сокращений – 90 в мин. Уровень гемоглобина – 142 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – 97%.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
заканчивающийся в полости ПЖ. В области проксимального и дистального отделов толщина дополнительного эхосигнала составляет 3–4 мм, в средней части – 1 мм (рис. 2).
По данным общеклинического и инстументальных методов исследования выставлен диагноз: инородное тело правых отделов сердца (внутривенный
катетер). Принято решение об удалении инородного тела.
Первым этапом предприняты многократные попытки эндоваскулярного удаления инородного тела
из правого предсердия с использованием ловушек
типа «корзинка», которые не увенчались успехом.
Поэтому вторым этапом больному выполнена операция в условиях искусственного кровообращения.
После срединной стернотомии по стандартной
методике подключен аппарат искусственного кровообращения, начата перфузия с охлаждением тела больного до 34 °С в ректум. Операция проводилась на работающем сердце, без пережатия восходящей аорты. Вскрыто правое предсердие,
межпредсердная перегородка интактна. При ревизии правых отделов сердца обнаружено инородное тело – проводник от внутривенного полиэтиленового катетера длиной 80 мм, толщиной – 1 мм.
Проводник в проксимальном отделе был плотно
припаян к стенке правого предсердия на 15 мм
выше устья НПВ, в дистальном отделе – к эндокарду передней стенки ПЖ. В средней части проводник создавал петлю и проходил из полости правого
предсердия через трикуспидальный клапан в полость ПЖ. В проксимальном и дистальном отделе
проводник на протяжении 15–20 мм был покрыт
фибрином толщиной 3–4 мм. Центральный отдел –
чистый, без фибринозных наложений и вегетаций.
При потягивании за проводник он не отделялся
от стенок предсердия и ПЖ, поэтому был иссечен ножницами в пределах здоровых тканей. В месте прикрепления катетера в полости правого
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó„Ó è., 9 ÎÂÚ, Ò ËÌÓÓ‰Ì˚Ï ÚÂÎÓÏ ‚ Ô‡‚˚ı Óډ·ı ÒÂ‰ˆ‡. ëÂ‰ˆÂ ‚ ÔÓÔÂ˜ÌËÍ Ì ‡Ò¯ËÂÌÓ, ΄ӘÌ˚È ËÒÛÌÓÍ Ì ËÁÏÂÌÂÌ, ÍÓÌË Î„ÍËı ÒÚÛÍÚÛÌ˚. ÑÓÔÓÎÌËÚÂθÌ˚ı ÚÂÌÂÈ Ì ‚˚fl‚ÎÂÌÓ
Общий анализ и бихимия крови в пределах возрастной нормы.
ЭКГ: синусовый ритм, положение электрической оси сердца нормальное.
Рентгенологическое исследование: грудная
клетка правильной формы, сердце в поперечнике
не расширено, легочный рисунок не изменен, корни легких структурны. Дополнительных теней на
рентгенограммах не выявлено. Кардиоторакальный
индекс – 47% (рис. 1).
ЭхоКГ: патологии атриовентрикулярных, полулунных клапанов, септальных перегородок не выявлено. Полости сердца не расширены. Фракция
выброса ЛЖ – 65%. Лоцируется дополнительный
эхосигнал длиной 60 мм, начинающийся от устья
НПВ, проходящий через трикуспидальный клапан и
ãÜ
èÜ
èÜ
ãè
èè
ãÜ
íä
*
èè
‡
ãè
·
êËÒ. 2. ùıÓäÉ ÚÓ„Ó Ê ·ÓθÌÓ„Ó ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË. ÇÂıۯ˜̇fl ˜ÂÚ˚Âı͇ÏÂ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl:
‡ – ‚ ÔÓÎÓÒÚË Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ‰ÓÔÓÎÌËÚÂθÌ˚È ˝ıÓÒ˄̇ΠÚÓ΢ËÌÓÈ 3–4 ÏÏ, ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Û˛˘ËÈ ÔÓÍÒËχθÌÓÏÛ ÓÚ‰ÂÎÛ ËÌÓÓ‰ÌÓ„Ó Ú·
(ÒÚÂÎ͇); · – ‚ ÔÓÎÓÒÚË èÜ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ˜‡ÒÚ¸ ‰ËÒڇθÌÓ„Ó Óډ· ËÌÓÓ‰ÌÓ„Ó Ú· ‰Ë‡ÏÂÚÓÏ 2–3 ÏÏ (ÒÚÂÎ͇), ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ˆÂÌÚ‡Î¸Ì‡fl ˜‡ÒÚ¸ ËÌÓÓ‰ÌÓ„Ó Ú·, ÔÓıÓ‰fl˘‡fl ˜ÂÂÁ ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì (*)
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
èÜ
èÜ
èè
èÜ
íä
*
èè
‡
·
êËÒ. 3. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÙÓÚÓ. ùÚ‡Ô˚ Û‰‡ÎÂÌËfl ËÌÓÓ‰ÌÓ„Ó Ú·:
‚
‡ – ‚ÒÍ˚ÚÓ Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, ÔË̈ÂÚÓÏ Óڂ‰Â̇ ÒÚÂÌ͇ Ô‰ÒÂ‰Ëfl, ‚ ӷ·ÒÚË
ÛÒÚ¸fl çèÇ ‚ˉÂÌ ÔÓÍÒËχθÌ˚È ÓÚ‰ÂÎ ÔÓ‚Ó‰ÌË͇ ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌÓ„Ó Í‡ÚÂÚÂ‡, ÔÓÍ˚Ú˚È ÙË·ËÌÓÏ (ÒÚÂÎ͇); · – ‰ËÒڇθÌ˚È ÓÚ‰ÂÎ ÔÓ‚Ó‰ÌË͇ ÔÓıÓ‰ËÚ ˜ÂÂÁ ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚È ÍÎ‡Ô‡Ì Ë ÍÂÔËÚÒfl Í ˝Ì‰Ó͇‰Û ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË èÜ, ÔÓËÁ‚Ó‰ËÚÒfl
ÔÓ‰Úfl„Ë‚‡ÌË ÔÓ‚Ó‰ÌË͇ ‚ ÔÓÎÓÒÚ¸ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl (ÒÚÂÎ͇); ‚ – Ó·˘ËÈ ‚ˉ
Û‰‡ÎÂÌÌÓ„Ó ÔÓ‚Ó‰ÌË͇ ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌÓ„Ó Í‡ÚÂÚÂ‡
предсердия после его удаления возникла перфорация стенки диаметром 1,5 мм, которая была ушита
одним швом с одновременной эндотелизацией краев (рис. 3). Ушито правое предсердие. После согревания тела больного закончено искусственное кровообращение, которое продолжалось 50 мин. Ушита рана грудной клетки.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной выписан из клиники на 8-е сут
после вмешательства. При ЭхоКГ-обследовании
при выписке инородное тело в полости правого
предсердия и ПЖ отсутствует, недостаточности
трикуспидального клапана нет, фракция выброса
ЛЖ – 60%.
Широкое применение центральных венозных
катетеров может быть связано со специфическими
ятрогенными осложнениями: отлом и отрыв фрагментов катетеров, проводников, лесок и других
приспособлений, что приводит к их миграции в различные отделы сердечно-сосудистой системы.
Данное осложнение встречается в 0,1–0,2% случаев при проведении процедур катетеризации центральных вен.
Для точной локализации инородных тел большое значение имеет ЭхоКГ, которая может с успехом использоваться при поиске как рентгеноконтрастных, так и нерентгеноконтрастных инородных
тел. При проведении ультразвукового исследова60
ния определяется локализация инородного тела,
его расположение по отношению к камерам сердца
и магистральным сосудам, наличие или отсутствие
свободного конца в полости сердца или сосуда, наличие тромботических наложений, вегетаций, состояние сосудистой системы по ходу инородного
тела, а также состояние сосудов и полостей сердца
дистальнее эмбола (возможные тромботические
осложнения). Дополнительными методами исследования являются АКГ, КТ, МРТ.
Показания к удалению инородных тел абсолютные. Операция, по возможности, должна быть проведена в ближайшие сроки после обнаружения
инородного тела. По мнению многих авторов, не
имеет значения отсутствие клинической картины и
срок после эпизода эмболии. Операцию необходимо выполнять во всех случаях (Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., 2008; Kirklin J., 2003; Stark J., DeLeval D.,
2006). Однако, с точки зрения G. M. Dato (2003 г.),
операция не показана при отсутствии клинической
картины, при плотном сращении инородного тела
на протяжении с эндокардом предсердий или желудочков, при сроках наблюдения более 3 лет после
эпизода эмболии. В таких случаях возможно динамическое наблюдение за пациентами. Отсроченная
операция выполняется только при появлении клинической картины: гипертермия, эпизоды эмболии,
появление вегетаций, гидроперикард, сепсис и др.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева имеется опыт
265 случаев транскатетерного удаления венозных катетеров из правых отделов сердца (хирург –
Б. Г. Алекян). Срок после эпизода эмболии составил от 1 дня до 32 мес, в среднем – 6,3 мес. Инородные тела успешно извлечены у 185 (69,8%) боль-
ных, у 14 (5,3%) пациентов осуществлен захват
инородного тела ловушкой, однако извлечь его не
удалось из-за плотной фиксации к структурам
сердца. Авторы установили, что чем больше срок с
момента эмболии, тем меньше вероятность успеха
эндоваскулярного удаления инородного тела.
Поступила 05.09.2012
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2012
УДК 616.132.2:616.131]-007.4-053.2-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
ОТХОЖДЕНИЯ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ
ОТ ПРАВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ У МАЛЕНЬКОГО РЕБЕНКА
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова*,
М. В. Махалин, Д. В. Коблов, А. В. Харькин, Ю. В. Гусарова
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева»
(директор – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Статья посвящена описанию клинического случая успешного хирургического лечения редкой врожденной патологии коронарных артерий – аномального отхождения левой коронарной артерии (ЛКА)
от правой легочной артерии (ЛА) у 11-месячной девочки. Представлены данные физикального и инструментального обследования ребенка, этапы оперативного вмешательства, а также иллюстративный материал хода операции.
К л ю ч е в ы е с л о в а: аномальное отхождение левой коронарной артерии, левый желудочек, вспомогательное кровообращение.
The article is dedicated to the description of a successful case of surgical treatment for rare congenital pathology
of coronary arteries - anomalous origin of left coronary artery (LCA) from right pulmonary artery (PA) in 11-month
girl. We present the data of physical and instrumental examination of the child, the stages of surgical intervention
and illustrated material concerning the course of operation.
K e y w o r d s : anomalous origin from left coronary artery, left ventricle, assisted circulation.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от правой легочной артерии (ЛА)
представляет собой исключительно редкий порок
(в мире описано порядка 14 таких случаев), что
объясняет небольшое количество сообщений по
данной нозологии в литературе. Литературные данные о подобном анатомическом варианте аномального отхождения ЛКА представлены в таблице.
В отличие от аномального отхождения ЛКА от легочного ствола (ЛС) отхождение ЛКА от правой ЛА
более часто сочетается с другими ВПС (по сводным
данным литературы – в 50% случаев) (Бокерия Л. А. и соавт., 1997; Кацитадзе З. Д., 1998;
Бокерия Л. А., Беришвили И. И., 2003). Всего в
литературе описано лишь 8 наблюдений этой коронарной аномалии без сопутствующих ВПС. Впервые в нашей стране порок был диагностирован и
успешно скорректирован академиком Л. А. Бокерия у 50-летней женщины в 1997 г. (Бокерия Л. А.
и соавт., 1997).
Говоря о собственном опыте выполнения операции прямой имплантации аномально отходящей
ЛКА в Ао, представляется интересным случай реимплантации ЛКА, отходящей от правой ЛА, в Ао
на работающем сердце в условиях искусственного
кровообращения и гипотермии у ребенка 11 мес.
П а ц и е н т к а Ч., 11 мес, поступила в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН с направительным диагнозом:
* Адрес для переписки: e-mail: arnautova74@mail.ru
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
Ä̇ÚÓÏ˘ÂÒÍË ‚‡ˇÌÚ˚ ÓÚıÓʉÂÌËfl ãäÄ ÓÚ Ô‡‚ÓÈ ãÄ
Авторы, год публикации
Сопутствующий
порок
Количество
наблюдений
Возраст
оперированных больных
L. Masel et al., 1960
S. Rao et al., 1970
D. Doty et al., 1976
D. Driscoll et al., 1982
U. Boning et al., 1983
S. Bharati et al., 1984
J. Hamilton et al., 1986
E. Atik et al., 1991
E. Atik et al., 1991
H. Jgarashi et al., 1993
N. Garay Echeveria et al., 1995
S. Tanaka et al., 1996
F. Moraes и C. Lincoln, 1996
Л. А. Бокерия и соавт., 1997
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова
(данные на 2010 г.)
ТФ
ДМЖП
–
Сложный ВПС
ТФ
–
–
–
–
–
–
–
–
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
–
–
10 мес
–
–
–
3 мес
5 мес
3 мес
9 мес
–
–
–
50 лет
–
1
9 мес
Всего…
дилатационная кардиомиопатия, резкое снижение
сократительной способности ЛЖ (ФВ ЛЖ – 12%),
НК 2Б ст.
Из анамнеза: ребенок от 1-й нормально протекавшей беременности, первых срочных родов, оценка по шкале Апгар при рождении – 8 баллов. До 10месячного возраста мать девочки отмечала лишь некоторое отставание прибавки в весе. Однако в
возрасте 10 мес мать ребенка стала наблюдать появление приступов одышки, связанной сначала с периодами кормления, а затем и в покое; повышенную
утомляемость при физической активности ребенка.
При обращении в поликлинику по месту жительства
у девочки впервые был выслушан шум над областью
сердца, а при проведении ЭхоКГ-исследования обнаружена значительная дилатация полости ЛЖ с
резким снижением его сократительной способности. Для уточнения диагноза и решения вопроса о
возможности хирургического лечения ребенок был
направлен в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
При поступлении состояние ребенка расценено
как крайне тяжелое, имеются признаки гипотрофии
2-й ст. Кожные покровы и видимые слизистые
бледные, с явлениями периферического спазма.
Также при осмотре обращает на себя внимание наличие выраженного сердечного горба. Пальпаторно определяется разлитой верхушечный толчок.
Аускультативно: тоны сердца ритмичные, несколько приглушены, ЧСС – 135 в мин. Вдоль левого края
грудины выслушивается систолический шум с интенсивностью 2/6, над всей поверхностью легких –
обилие разнокалиберных влажных хрипов.
На рентгенограмме органов грудной клетки отмечается усиление легочного рисунка по «венозному»
типу, а также значительная кардиомегалия – КТИ
составил 76%. На ЭКГ электрическая ось сердца
62
15
отклонена влево, признаки выраженной гипертрофии ЛЖ, инфарктоподобные изменения по переднебоковой стенке ЛЖ. Выполненное ЭхоКГ-исследование показало значительное увеличение размеров полости ЛЖ (КДР ЛЖ – 4,5 см, КДО – 262 мл)
с резким диффузным снижением его сократительной способности (ФВ ЛЖ составила 12%), а также
отсутствие устья ЛКА в левом коронарном синусе.
На основании имеющихся данных заподозрено
аномальное отхождение ЛКА от ЛА. Для уточнения
диагноза и анатомии порока девочка была подвергнута процедуре зондирования полостей сердца с
коронарографией и вентрикулографией. При селективном введении контраста в правую КА отмечается заполнение ЛКА по системе слабо развитых
коллатералей с последующим его «высоким» сбросом в просвет ЛС. Селективная легочная артериография показала наличие отхождения ЛКА от правой ЛА. При левой вентрикулографии выявлено
резкое диффузное снижение сократительной способности ЛЖ, а также аневризма переднебоковой
и переднеперегородочной стенок.
На основании проведенного обследования выставлен следующий клинический диагноз: аномальное отхождение ЛКА от правой ЛА, резкое снижение сократительной способности ЛЖ (ФВ ЛЖ –
12%), аневризма ЛЖ, НК 2Б ст.
Больной выполнена операция прямой имплантации аномально отходящей ЛКА в Ао с пластикой
правой ЛА ксеноперикардиальной заплатой (хирург – академик РАН и РАМН Л. А. Бокерия). Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения и гипотермии на работающем сердце.
После вскрытия перикарда и ревизии сердца и сосудов клинический диагноз был подтвержден –
правая КА отходила от правого синуса Вальсальвы,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
‡
·
‚
ùÚ‡Ô˚ ÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – ÒÓÒÛ‰ËÒÚ˚Ï Á‡ÊËÏÓÏ ÔÂÂʇڇ Ô‡‚‡fl ãÄ, ‡ÌÓχθÌÓ ÓÚıÓ‰fl˘‡fl ãäÄ ÓÚÒ˜Â̇ ÓÚ ÌËÊÌÂÈ ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË ãÄ «Ì‡ ÔÎÓ˘‡‰Í»; · – ‚˚ÔÓÎÌÂ̇ Ô·ÒÚË͇
Ó·‡ÁÓ‚‡‚¯Â„ÓÒfl ‰ÂÙÂÍÚ‡ ÒÚÂÌÍË Ô‡‚ÓÈ ãÄ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸ÌÓÈ Á‡Ô·ÚÓÈ, ÙËÍÒËÓ‚‡ÌÌÓÈ ÌÂÔ˚‚Ì˚Ï Ó·‚Ë‚Ì˚Ï ÔÓÎÂÌÓ‚˚Ï ¯‚ÓÏ; ‚ – ÔÓÒΠÔËÒÚÂÌÓ˜ÌÓ„Ó ÓÚʇÚËfl ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ ÔÓËÁ‚‰Â̇ Ôflχfl ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËfl ÓÚÒ˜ÂÌÌÓÈ ãäÄ ‚ ‡ÓÚÛ ÔÓ ÚËÔÛ ÍÓ̈ ‚ ·ÓÍ, ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ ‚˚ÓÎÌÂÌ ÌÂÔÂ˚‚Ì˚Ï
Ó·‚Ë‚Ì˚Ï ÔÓÎÂÌÓ‚˚Ï ¯‚ÓÏ
ЛКА – от нижней поверхности правой ЛА, межкоронарные перетоки слабо развиты, узкие – «инфантильный» тип порока. После подключения аппарата
искусственного кровообращения по принятой в
Центре методике и пережатия правой ЛА аномально отходящая ЛКА была отсечена от правой ЛА
(см. рисунок, а). Образовавшийся дефект стенки
правой ЛА был устранен ксеноперикардиальной
заплатой, фиксированной непрерывным обвивным
проленовым швом (см. рисунок, б). Следующим
этапом после пристеночного отжатия Ао произведена прямая имплантация ЛКА в Ао по типу конец в
бок с фиксацией анастомоза непрерывным обвивным проленовым швом (см. рисунок, в). На этом хирургическая коррекция порока была завершена.
Однако в связи с развитием синдрома малого сердечного выброса на фоне значительной кардиотонической поддержки (адреналин – 0,15 мкг/кг/мин,
допамин, добутрекс – 15 мкг/кг/мин) было принято
решение о подключении аппарата экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Далее
было осуществлено переключение аппарата искусственного кровообращения на аппарат ЭКМО по
схеме «правое предсердие–восходящая Ао» с закрытием послеоперационной раны заплатой из латекса. Система вспомогательного кровообращения
была отключена на 10-е сут после операции при
восстановившемся адекватном сердечном выбросе.
На 12-е сут выполнено отсроченное ушивание грудины. Перевод больной на самостоятельное дыхание осуществлен на 18-е сут после операции на
фоне удовлетворительных показателей гемодинамики и газообмена. Далее пациентка была переведена в профильное отделение, где получала стандартную терапию, включающую кардиотоники,
кардиотрофики, нитраты, антибактериальные и
противогрибковые препараты, мочегонные.
Эхокардиографическое исследование, выполненное неоднократно в послеоперационном периоде в условиях ОРИТ и отделения, показало незначительное уменьшение размеров левых отделов сердца (КДР ЛЖ – 4,1 см) с некоторым улучшением
сократительной способности миокарда ЛЖ (ФВ
ЛЖ – 25–27%).
Для продолжения реабилитационного периода
больная на 30-е сут после операции переведена в
стационар по месту жительства под наблюдение
педиатра и детского кардиолога.
Считаем, что данное наблюдение наглядно демонстрирует современные возможности диагностики и успешного хирургического лечения с использованием высокотехнологичных методик такого сложного контингента больных, каковыми являются дети
с аномальным отхождением ЛКА от ЛА.
Поступила 14.09.2012
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
ПРАВИЛА ДЛЯ АВТОРОВ
Все направляемые рукописи подлежат рассмотрению редакции. Решение о возможности опубликования принимается редакционной коллегией и редакционным советом на основании анализа актуальности и научной значимости исследования, его новизны и достоверности полученных результатов
с учетом мнения двух или более рецензентов, а при необходимости и специалиста по биомедицинской
статистике. Если статья принята к публикации, редакция оставляет за собой право литературной правки, способствующей лучшему ее восприятию читателем, без изменения содержания статьи.
Редакция не рассматривает рукописи, ранее опубликованные в других периодических изданиях.
Результаты рандомизированных контролируемых исследований должны быть оформлены в соответствии с существующими стандартами для исследований данного дизайна (http://www. consort-statement. org/).
После приема рукописи к публикации ни один автор не может быть исключен или добавлен в авторский коллектив, так же как не может быть изменен и порядок авторов без письменного согласия всех
участников работы.
Авторы обязаны предоставить редакции полный доступ к данным для проведения их независимой
оценки и на ее основании принятия решения о возможности публикации. Все рукописи, содержащие статистический анализ, должны пройти профессиональную биостатистическую оценку дизайна исследования, анализа, интерпретации и представления результатов до направления в редакцию.
Направляемая в редакцию рукопись должна сопровождаться письмом, в котором все авторы статьи
подтверждают, что они ознакомились и согласны с содержанием статьи; что предлагаемая статья не дублирует предыдущие публикации; что авторы согласны передать авторские права на статью редакции
и что в статье не затрагиваются интересы третьих сторон и не нарушаются этические нормы. Подписывая сопроводительное письмо, каждый из авторов принимает на себя ответственность за ошибки и фальсификацию. В нем необходимо указать вид статьи и ее предметную принадлежность, которая должна определяться исходя из принятой в журнале рубрикации. Сопроводительное письмо должно иметь визу научного руководителя. Статьи сотрудников НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН регистрируются учеными
секретарями соответствующих институтов.
Для первичной экспертизы соответствия статьи настоящим требованиям рукописи необходимо
направлять по адресу: 119049, Москва, Ленинский пр., 8, НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, ОИС
(izdinsob@yandex.ru).
Содержание статьи
Статья должна соответствовать одной из следующих рубрик: «Обзоры», «Оригинальные статьи»,
«Краткие сообщения».
Рукописи должны быть представлены на русском языке. В русской же транскрипции следует приводить и специальные термины.
Рукопись должна содержать:
– титульный лист;
– реферат и ключевые слова;
– текст, который включает разделы «Введение», «Материал и методы», «Результаты», «Обсуждение», «Выводы» или «Заключение»;
– таблицы;
– рисунки и подписи к ним;
– список литературы.
Титульный лист. Титульный лист должен включать в себя полное название статьи (аббревиатуры не
допускаются), инициалы и фамилии авторов, название и местонахождение учреждения, где проводилось исследование.
Почтовый адрес, номер телефона (факса) и адрес электронной почты автора (контактного лица)
должны быть напечатаны внизу титульного листа.
Реферат. Реферат – основная и наиболее читаемая часть работы. Он должен основываться на фактах
и не содержать аббревиатур и сокращений за исключением единиц измерения. Эта часть рукописи должна
включать четыре раздела: «Цель», который актуализирует проблему, рассматриваемую в данном исследовании, и формулирует гипотезу; «Материал и методы» с описанием дизайна исследования, изучаемого материала, использованных клинических, инструментальных, экспериментальных, статистических и прочих
методик; «Результаты» с изложением основных полученных результатов и их статистической значимости
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2012
и «Заключение», которое должно содержать основной вывод данного исследования. Для обеспечения возможности информирования иностранной научной общественности о результатах отечественных научных
работ редакция просит авторов оригинальных статей и публикаций по материалам докладов научных форумов дополнительно представлять расширенный реферат аналогичной структуры объемом до 700 слов.
Ключевые слова. В рамках реферата необходимо привести от 3 до 6 ключевых слов.
Текст. Во «Введении» на основании краткой литературной справки раскрывается актуальность исследования и формулируется его гипотеза (цель исследования).
В разделе «Материал и методы» приводятся подробная информация о включенных в исследование
пациентах или экспериментальных животных, описание дизайна исследования, использованных клинических, лабораторных, инструментальных, экспериментальных и прочих методик. Необходимо максимально полно указать примененные статистические инструменты и методы, чтобы предоставить редакции возможность при необходимости оценить их корректность.
Раздел «Результаты» является основной частью рукописи. Результаты могут быть представлены
в таблицах и иллюстрациях и кратко прокомментированы в тексте или описаны только в тексте. Не допускается дублирование результатов.
Раздел «Обсуждение» включает в себя интерпретацию результатов и их значимости со ссылкой на соответствующие работы других авторов, он должен быть четким и кратким. Должны обсуждаться ограничения исследования и его практическая значимость.
Данные в таблицах должны быть сопоставимыми, дополняющими, а не дублирующими текст.
Таблицы нужно пронумеровать и снабдить кратким заголовком. Все используемые в таблицах аббревиатуры должны быть раскрыты. Каждая таблица должна размещаться на отдельной странице. На каждую
таблицу и каждый рисунок должны быть даны ссылки в статье.
Весь графический материал и подписи на нем должны быть профессионального качества. Воспроизведение цветных рисунков возможно, если это будет способствовать лучшему их пониманию читателями.
Исключается представление цветных диаграмм. Их заливка может быть выполнена различными вариантами штриховок, фактур и т. д. в черно-белой палитре. Заливка является приемлемой, если она не приводит к искажению изображения. Целесообразно избегать использования трехмерных рисунков. Иллюстрации могут быть представлены в виде оригиналов или в цифровом варианте в форматах TIF или EPS
с обязательной их распечаткой. Разрешение изображений должно быть не менее 300 точек на дюйм для
цветных или черно-белых полутоновых или 1200 точек на дюйм для черно-белых штриховых рисунков.
Фамилии отечественных авторов в тексте статьи представляются обязательно с инициалами, фамилии иностранных авторов – также с инициалами, но в оригинальной (обычно английской) транскрипции. Ссылки на литературные источники перечисляются в алфавитном порядке с указанием сначала отечественных, а затем иностранных авторов.
Примеры библиографического описания
Статьи из отечественного журнала:
1. Самсонова Н. Н., Козар Е. Ф., Климович Л. Г. и др. Диагностика гемостазиологических нарушений
в раннем послеоперационном периоде у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца //
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2008. Т. 9, № 6. С. 247–254.
Статьи из иностранного журнала:
2. Rubens F. D., Labow R. S., Lavallee G. R. et al. Hematologic evaluation of cardiopulmonary bypass circuits
prepared with a novel block copolymer // Ann. Thorac. Surg. 1999. Vol. 67, № 3. P. 689–698.
Книги:
3. Шитикова А. С. Тромбоцитарный гемостаз. СПб.: СПбГМУ, 2000. 227 с.
4. Ferraris V. A., Ferraris S. P. Fibrinolytic activation in cardiopulmonary bypass: impact on the management of bleeding // Management of bleeding in cardiovascular surgery / Ed. R. Piffare. Philadelphia: Hanley &
Belfus Inc., 2000. 502 с.
Диссертации:
5. Аверина Т. Б. Особенности перфузии у детей с массой тела до 5 кг: Дис. … канд. мед. наук. М.,
2010. 208 с.
Онлайн-публикации (обратите внимание: doi – единственно принятое цитирование):
6. Kazaz M., Celkan M. A., Ustunsoy H., Baspinar O. Mitral annuloplasty with biodegra-dable ring for infective endocarditis: a new tool for the surgeon for valve repair in childhood // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg.
doi: 10.1510/icvts.2005.105833.
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
308
Размер файла
1 562 Кб
Теги
сердце, сосудов, 2012, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа