close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

22.Детские болезни сердца и сосудов №4 2007

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@runext.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
4 2007
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 27.09.2007
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2007. ‹ 4. 1–80
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
СОДЕРЖАНИЕ
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
Миролюбов Л. М., Фошин Е. Н. Исторические
аспекты хирургического лечения болезней
сердца у детей
3
ОБЗОРЫ
Селютин С. М., Пурсанов М. Г., Алекян Б. Г.
Стентирование открытого артериального протока у новорожденных пациентов при сложных врожденных пороках сердца
Бокерия О. Л. Основные виды синкопальных
состояний у детей и подростков: механизмы
развития, принципы диагностики и подходы к
лечению
Юрпольская Л. А., Макаренко В. Н., Бокерия Л. А. Лучевая диагностика врожденных
пороков сердца и сосудов. Этапы эволюции от
классической рентгенологии до современных
методов компьютерной томографии. Часть 3
12
Бокерия Л. А., Зеленикин М. А., Васин С. В.,
Купряшов А. А., Мовсесян Р. Р., Соболев А. В.,
Плахова В. В., Лобачева Г. В., Туненко В. Н.,
Дедушкина Н. Ю. Первый опыт выполнения
полного обхода правого сердца с использованием экстракардиального кондуита у пациентов до четырех лет
Ельчанинова О. Е., Буданова М. В., Филаретова О. В., Тюкавина С. П., Середняк В. Г.,
Швырев А. П. Опыт курации новорожденных
детей с врожденными пороками сердца в неонатальном соматическом отделении многопрофильной детской больницы
2
56
Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Пурсанов М. Г.,
Горбачевский С. В., Макаренко В. Н., Синицин В. Е., Кипиани В. К Стентирование сложных форм коарктации аорты с помощью стентов «СР» с покрытием «еРТFЕ»
60
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
17
25
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Зеленикин М. А., Ильин В. Н., Волков С. С.,
Мусатова Т. И, Лобачева Г. В., Плахова В. В.,
Соболев А. В. Семнадцатилетний опыт операции Растелли у младенцев и детей раннего возраста с транспозицией магистральных артерий,
дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка
Писарева А. А., Бережанская С. Б. Становление центральной гемодинамики в раннем неонатальном периоде у детей из группы перинатального риска
38
Бокерия Л. А., Абрамян М. А., Туманян М. Р.,
Лекишвили М. В., Шихранов А. А. Использование костного аллографта для пластики грудины после кардиохирургических операций
64
Бокерия Л. А., Ким А. И., Туманан М. Р., Лобачева Г. В., Харькин А. В., Пурсанов М. Г.,
Левченко Е. Г., Шихранов А. А Успешная отсроченная окклюзия коллектора после коррекции тотального аномального дренажа легочных
вен с пограничным левым желудочком у грудного ребенка
67
Зеленикин М. А., Купряшов А. А., Васин С. В.,
Манукян А. А., Свободов А. А., Данилов Е. Ю.,
Туненко В. Н., Лобачева Г. В., Дедушкина Н. Ю., Мусатова Т. И. Успешная этапная
гемодинамическая коррекция сложного врожденного порока сердца с раздельным дренажом нижней полой и печеночной вен
69
Заклязьминская Е. В., Проничева И. В.,
Ревишвили А. Ш., Поляков А. В. Ранняя манифестация нарушений ритма сердца, обусловленная мутациями в гене SCN5A
71
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Пороки предсердного комплекса
74
48
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
© Л. М. МИРОЛЮБОВ, Е. Н. ФОШИН, 2007
УДК 616.12-053.2-089:61(091)
ИСТОРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Л. М. Миролюбов, Е. Н. Фошин
Казанский государственный медицинский университет
Описаны достижения мировой кардиохирургии в историческом аспекте и основные этапы ее развития. Краткий исторический экскурс останавливает внимание читателя на множестве величайших
открытий как во взрослой, так и в детской кардиохирургии в России и за рубежом. Особое место
отведено хирургии врожденных пороков сердца: разработаны паллиативные и радикальные вмешательства, операции анатомической и гемодинамической коррекции, усовершенствованы методы интраоперационной защиты миокарда (кардиоплегия, гипотермия), анестезиологического и реанимационного пособия, улучшены алгоритмы диагностики различных состояний. Рассмотрены достижения
кардиохирургии, прошедшей за сравнительно короткий срок большой путь развития от ушивания
раны сердца до коррекции сложных пороков сердца с применением высокотехнологичных методов диагностики и лечения.
В связи со снижением естественного прироста
населения вопрос детской заболеваемости и
смертности в настоящее время стоит наиболее
остро. Большое число летальных исходов и высокий процент детей-инвалидов связаны с сердечно-сосудистыми заболеваниями. В детской практике преобладающими являются врожденные пороки сердца (ВПС). (Известно более 90 ВПС
и около 200 их комбинаций.) Отмечен рост заболеваемости в неблагоприятных в плане экологии
регионах. Благодаря научно-техническому прогрессу, в настоящее время возможна ранняя
пренатальная диагностика многих ВПС, что дает
возможность оказать специализированную помощь детям с критическими пороками сердца в
кратчайшие сроки. Профилактические мероприятия в большинстве случаев оказываются неэффективными и сводятся в тяжелых случаях к прерыванию беременности. На современном этапе в
кардиохирургии возможна коррекция всех известных врожденных пороков сердца и их комбинаций. Тем не менее остаются до конца не решенными многие вопросы в этой области, в частности
вопросы, касающиеся интраоперационной защиты миокарда, послеоперационного ведения больных, зависимости выбора хирургической тактики
от отдаленных результатов, улучшения качества
жизни пациентов, социальной реабилитации и т. д.
Поэтому эти и многие другие вопросы детской
кардиологии и кардиохирургии остаются актуальными по настоящее время.
àÒÚÓ˘ÂÒÍË Ô‰ÔÓÒ˚ÎÍË ‰Îfl ‡Á‚ËÚËfl
ÒÓ‚ÂÏÂÌÌÓÈ Í‡‰ËÓıËÛ„ËË
Оглядываясь назад, в прошлое, необходимо отметить очень важный вклад Леонардо да Винчи
и Вильяма Гарвея. Глубокое знание Леонардо аортального клапана, функциональной значимости
коронарных синусов намного опередило время,
изучение им хордального аппарата митрального
клапана произошло намного раньше, чем мы узнали о его функциональной важности из работ Карпантье.
Долгое время просуществовавшая концепция
кровообращения Галена была явно неприемлемой:
она подразумевала, что кровь просачивается через
межжелудочковую перегородку, чтобы стать красной на левой половине. Этот постулат был опровергнут Гарвеем, получившим всеобщее признание
за его описание кровообращения в 1653 г. .
В трудах относительно неизвестного профессора XIII века Ибн Нафиса не только не отрицалось
учение Гарвея, но было описано раздельное кровообращение легких за столетия до него.
Даже мнение широко известного немецкого хирурга Теодора Бильрота, сказавшего, что «любой,
кто будет оперировать на сердце, потеряет уважение своих коллег», никого не отпугнуло.
К первым нерешительным шагам можно отнести операции по поводу кровотечения или удаления инородных тел в военно-полевой хирургии [1].
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
ùÚ‡Ô˚ ÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌËfl
ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ıËÛ„ËË
История современной сердечно-сосудистой хирургии, а точнее операций на открытом сердце, начинается с середины 50-х годов прошлого века,
когда усилиями нескольких клиницистов была доказана возможность радикального излечения известных в то время сердечно-сосудистых заболеваний.
Этому предшествовал ряд событий. Первая успешная операция по ушиванию раны сердца была
проведена в 1896 г. Именно этот год является официальной датой начала развития кардиохирургии с
того момента, как Людвиг Рен из Франкфурта выполнил первую успешную операцию на сердце молодому садовнику, раненному в правый желудочек
и погибающему от тампонады [1].
Первая успешная закрытая митральная комиссуротомия осуществлена в 1923 г. доктором Э. К. Кутлером. Это была 12-летняя пациентка в терминальной стадии митрального стеноза. Доктор
использовал специальный нож, а доступ к сердцу
осуществил через срединную стернотомию [1].
Однако большинство специалистов считают, что
начало хирургии сердца как специальности положил Р. Гросс, который 28 августа 1938 г. в Бостоне
перевязал открытый артериальный проток (ОАП)
девочке 7,5 лет, обозначив, как это принято говорить, современную эру сердечно-сосудистой хирургии. История с операцией перевязки ОАП имела не только положительный резонанс. Она
получила огласку и в связи с тем, что Р. Гросс выполнил свою операцию на 3-й день пребывания шефа
Вильяма Леда в европейском вояже на паруснике.
Было известно, что руководитель клиники не одобрит этого поступка, поскольку он многократно обсуждал детали такой операции и рассматривал конкретных больных для совместной операции.
Историческое значение имело и выполнение в те
же годы клинической ангиокардиографии А. Кастеланасом, продемонстрировавшим диагностику стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой
перегородки, двухпроекционной ангиокардиографии и таким образом открывшим начало уточненной диагностике внутрисердечных аномалий сердца (1937 г.).
Этим исследованиям предшествовала историческая работа В. Форсмана, который, будучи интерном, проводил эксперименты на себе. Пытаясь
ускорить прохождение лекарств по организму, а
также для того, чтобы разгадать загадки сердца и
системы кровообращения, он вставил себе в локтевую вену резиновый мочевой катетер и провел его в
правое предсердие. Затем он поднялся этажом выше в рентгеновское отделение, чтобы определить
местоположение катетера.
Первые экспериментальные исследования по
созданию аппарата искусственного кровообращения провел С. С. Брюхоненко, а серию блистатель4
ных экспериментов по моделированию сердечной
недостаточности и последующему ее устранению с
применением этого аппарата, выполнил Н. Н. Теребинский.
Огромный интерес к хирургическому лечению
заболеваний сердца, начало которому было положено в предвоенные годы, отмечается сразу после
окончания войны в Европе. В этот период были получены ценнейшие сведения о врожденных и приобретенных пороках сердца, начали выполняться
операции паллиативного характера, причем огромную роль сыграл известный хирург А. Блелок.
Именно с внедрения в практику операции системно-легочного анастомоза хирургический метод лечения болезней сердца получил безоговорочную
репутацию одного из важнейших методов лечения
сердца. Поэтому вновь предлагаемые методы лечения приобрели шанс быть использованными. Особая роль в идее, обосновании и популяризации
операции системно-легочного анастомоза принадлежала Е. Тауссиг.
Выдающиеся эксперименты провел В. П. Демихов, который в первые послевоенные годы осуществил в эксперименте все модели трансплантации
сердца, сердечно-легочного комплекса и других органов.
Успехи Гросса и Блелока оказали влияние и на
других хирургов, которые предприняли многочисленные попытки радикального устранения внутрисердечных аномалий с использованием сложных
закрытых операций. Такие попытки обычно заканчивались трагически. Например, соединение двух
ушек предсердий путем их инвагинации внутри дефекта межпредсердной перегородки закончилось
смертью ребенка. Было ясно, что нужны методы, которые могли бы позволить работать внутри сердца.
В конце 40-х годов У. Бигелоу для удлинения
сроков безопасной остановки кровообращения
предложил использовать метод гипотермии, с применением которого были сделаны многочисленные
операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки и изолированного клапанного стеноза
легочной артерии, врожденного аортального стеноза. В нашей стране работа была активно подхвачена в клинике П. А. Куприянова совсем молодым
исследователем В. И. Бураковским.
Первая успешная операция на открытом сердце
с применением гипотермии состоялась 2 сентября
1952 г. Она была выполнена 5-летней пациентке
доктором Д. Льюисом. 6 мая Д. Гиббон выполнил
аналогичную операцию 17-летней девочке с использованием искусственного кровообращения.
Однако уже тогда, когда были сделаны первые операции с использованием гипотермии, стало очевидным, что гипотермия не может удовлетворить хирургов в полном объеме. Так был призван к жизни
метод искусственного кровообращения.
В действительности С. С. Брюхоненко еще в
1924 г. создал образец своего аппарата искусст-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
венного кровообращения – автожектор, который
предназначался первоначально для «изучения действия некоторых веществ и условий на вегетативные центры мозга при одновременном исключении
их действия на остальной организм». Из существа
намеченных задач вытекала необходимость создать
такие условия искусственного кровообращения,
которые принципиально бы отличались от естественных. Его система, состоявшая из двух насосов,
один из которых направлял венозную кровь через
донорское легкое, а второй обеспечивал кровоснабжение мозга или тела животного, была запатентована в Германии, Франции и Англии. В качестве антикоагулянта С. С. Брюхоненко использовал и
получил препараты, устраняющие свертывание
крови, которые он назвал стабилизаторами. К ним
относились антитромбин, синантрин и др., которые
быстро вошли в практику лечения тромбозов и для
других целей [1].
Несмотря на это, многие историки медицины
приоритет в создании системы искусственного
кровообращения отдают Д. Гиббону, объясняя
это тем, что Гиббон был первым исследователем,
который начал развивать искусственное кровообращение с ясной идеей его использования у человека. Он же первым указал на необходимость искусственной оксигенации. Между тем в нашей
стране еще до войны Н. Н. Теребинский, используя
автожектор Брюхоненко, выполнил серию поразительных по своей точности экспериментов с моделированием патологии митрального клапана и
последующим исправлением его в условиях искусственного кровообращения. В качестве оксигенатора использовалось «искусственное легкое» конструкции В. Д. Янковского [1, 4].
Настоящий взрыв интереса к проблеме искусственного кровообращения произошел после появления серийных оксигенаторов, в частности оксигенатора Д. Мелроуза.
В 1955 г. Д. Мелроуз предложил метод элективной остановки сердца с применением калия, что само по себе считается началом кардиоплегии.
Между тем период с 1945 по 1960 г. отмечен
очень крупными научными достижениями и настоящими новациями в сердечной хирургии. Уже в начале своей работы Бигелоу со своими коллегами отметил урежение сердечного ритма при гипотермии.
Это естественным образом снижало сердечный выброс и ухудшало оксигенацию. Имели место и многие другие отрицательные последствия гипотермической брадикардии, для избежания которых
Бигелоу нашел весьма оригинальный по тем временам способ – он применил электрическую стимуляцию сердца. Он даже создал аппарат-электрокардиостимулятор (ЭКС), который пролежал на полке
последующие 12 лет невостребованным. И только
8 октября 1958 г. доктор Аке Сеннинг имплантировал больному разработанный совместно с Р. Элмквистом первый ЭКС, оказавший столь огромное
влияние на дальнейшее развитие сердечно-сосудистой хирургии. У. Лиллехай также претендует на то,
что он был первым, кто использовал ЭКС, так как
нередко (до 10%) имел атриовентрикулярные блокады при радикальном лечении ДМЖП, АВК и тетрады Фалло.
В это же самое время в Голландии события развивались по другому сценарию. И. Борема предложил метод вено-венозной и вено-артериальной гипотермии. Из-за технических трудностей и
медленного охлаждения организма метод принципиально не получил большого распространения.
Однако пытливый ум позволил И. Борема стать родоначальником метода гипербарической оксигенации (ГБО) в современном понимании этого слова.
Он предложил помещать больного в барооперационную, где врач находится в атмосфере повышенного давления воздуха, а больной дышит при этом
же давлении чистым кислородом. Уже в первых
работах И. Боремы было установлено, что при сочетанном использовании методов ГБО и гипотермии кровообращение удавалось останавливать до
30 мин. Это большой срок для выполнения целого
ряда операций под контролем зрения.
В это же время очень стремительно развивалась
хирургия новорожденных и грудных детей, для которых анестезиологическое пособие было очень
серьезной проблемой, кислородное голодание –
основной причиной летальных исходов. На этом
фоне ряд клиник в нашей стране, США, Японии
эффективно использовали ГБО для лечения цианотических больных. В тот период это, безусловно,
было очень актуальным для проведения операций
у детей с ВПС [1, 4].
Cреди исторических событий ХХ века не остается незамеченной дата 3 декабря 1967 г., когда малоизвестный в Европе и Америке кардиохирург из
Кейптауна К. Барнард выполнил успешную трансплантацию сердца от донора реципиенту.
Только в 1974 г. К. Барнард и Д. Лосман выполнили две операции использования второго донорского сердца для обхода сердца, повторив схему
В. П. Демихова, который разработал методику перекрестного кровообращения, позже использованную
У. Лиллехаем в первых операциях по поводу ВПС.
Примерно в то же время другой хирург, В. Сили,
выполнил успешную операцию по устранению жизнеугрожающей аритмии при синдроме Вольффа–
Паркинсона–Уайта, положившую начало стремительному развитию аритмологии. Надо сказать, что
очень большое значение в этом отношении
сыграл метод программируемой электрической
стимуляции, предложенной Г. Веленсом, и метод
мониторирования, предложенный Н. Холтером, без
которого сегодня даже трудно представить диагностику аритмий.
Cледует упомянуть об имплантируемых кардиовертерах-дефибрилляторах. Внезапная смерть стала настоящим бичом нашего времени. М. Мировский
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
потерял своего друга в ранней юности в результате
внезапной сердечной смерти . Это и явилось причиной того, что он посвятил свою жизнь созданию
этого чудо-устройства.
Как бы благополучно ни складывались проблемы
сердечной хирургии и трансплантологии, совершенно очевидно, что хирургия «смотрит» в сторону искусственного сердца. Это очень большая и сложная
проблема, в решении которой за истекшие 30 лет
сделан гигантский шаг вперед. Первую такую успешную процедуру выполнил М. Де Бейки. В начале
60-х годов он успешно имплантировал пульсирующий насос между левым предсердием и подключичной артерией первому пациенту – молодой женщине с двумя протезированными клапанами, которую
не могли отключить от системы искусственного кровообращения. Сейчас крупнейшие в мире специалисты активно работают над проблемой полностью
имплантируемого механического сердца [1, 4].
В. И. Колесов разработал и внедрил в практику
метод маммарно-коронарного анастомоза, который
в чистом виде вернулся теперь в клиническую практику, пережив период выполнения этой операции
только с искусственным кровообращением.
Неоценимый вклад в развитие хирургического
лечения ишемической болезни сердца внесли
Д. Сабистон, М. Де Бейки, Р. Фаволоро.
ùÚ‡Ô˚ ‡Á‚ËÚËfl ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó Î˜ÂÌËfl
ÓÚ‰ÂθÌ˚ı ÌÓÁÓÎӄ˘ÂÒÍËı ÙÓÏ Çèë
Аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки. Впервые описана Laenec в
1826 г. До последнего времени такая аневризма
считалась редкой аномалией. К настоящему времени в мировой литературе насчитывается около 200
наблюдений [5].
Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола. Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная находка при
вскрытии двух взрослых людей, при жизни не страдавших заболеваниями сердца. Последующие описания порока были также только случайными находками при операциях по поводу сопутствующих
пороков. Первая удачная операция перевязки правой венечной артерии вместе с ушиванием ДМПП
выполнена G. Rowe и W. Jong, а перемещение ее
устья в аорту с ушиванием дефекта аортолегочной
перегородки – A. Morrow. В 1972 г. J. Tingelstad
описал диагностированный до операции случай
аномального отхождения правой венечной артерии
от легочной артерии у 12-летнего мальчика с последующим перемещением ее устья в аорту. В нашей стране первая подобная операция с одновременной пластикой ДМЖП была выполнена у
8-летнего ребенка В. И. Бураковским в 1980 г. [5].
Аномальное отхождение левой коронарной
артерии от легочного ствола. О пороке впервые
сообщила M. Abbott в 1908 г., а в 1911 г. А. И. Аб6
рикосов описал эту аномалию у 5-месячного ребенка. В 1933 г. E. Bland, P. White и J. Garland изучили
клиническую и ЭКГ-картину порока у грудного ребенка, которые являются классическими. До настоящего времени эта аномалия именуется как синдром Бланда–Уайта–Гарленда [5].
Аномалия Эбштейна. Описана Эбштейном в
1866 г. [3].
Аортолевожелудочковый тоннель. В 1961 г.
J. Edwards описал больного с аневризмой нижнего
отдела восходящей аорты с прорывом в левый желудочек. В 1963 г. M. Levy и J. Edwards сообщили о
трех идентичных наблюдениях и дали название пороку «аортолевожелудочковый тоннель». Операции
были успешными. Название порока утвердилось в
литературе, где к настоящему времени можно найти около 60 описанных случаев. О первых операциях коррекции порока в раннем детском возрасте сообщили в 70-х годах J. Somervile (1974 г.), D. Mair
(1976 г.) [6].
Атрезия трехстворчатого клапана. Впервые описана E. Kreysig в 1817 г. [5].
Врожденные аневризмы предсердий. Порок
описан J. Palacio (1960 г.). К настоящему времени
описано более 30 случаев аневризм с интактным
перикардом.
Врожденные аневризмы правого предсердия.
Патология впервые описана B. Pastor и A. Forte в
1961 г. [5].
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы.
Случай прорыва врожденной аневризмы синуса
Вальсальвы в правые отделы сердца впервые описан Nope (1839 г.). В отечественной литературе
первое описание больного с данной патологией
принадлежит Ф. М. Опенховскому (1894 г.), а сообщения об операциях впервые сделаны J. Brown
(1955 г.) и W. Lillehei (1957 г.), в нашей стране –
В. И. Бураковским и М. Н. Люде (1973 г.) [5].
Врожденные артериовенозные свищи легких.
Впервые в 1897 г. описал T. Churton, однако лишь в
1936 г. W. Bowers сообщил об их прижизненной диагностике. Наконец, в 1939 г. J. Smith определил и
описал клиническую триаду заболевания: цианоз,
полицитемия, изменение концевых фаланг пальцев
в виде «барабанных палочек». М. И. Перельман
(1965 г.) собрал в литературе описание свыше 400
случаев врожденных артериовенозных свищей легких [5].
Врожденные болезни кровеносных сосудов.
Первой основополагающей работой по врожденной сосудистой патологии является монография
Trelat и Mowod (1869 г.), в которой авторы, анализируя процесс, протекающий с гипертрофией конечности и варикозным расширением подкожных
вен и капилляров, отнесли его к врожденным нарушениям развития сосудов. Klippel и Trenauney в
1900 г. более подробно описали клиническую картину данного заболевания. Так, в литературе появился синдром Клиппеля–Треноне, включающий
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
следующие признаки: невус, захватывающий различные участки конечности; варикозное расширение вен конечности, возникающее в раннем детском возрасте; гипертрофия всех тканей, особенно
костей, которые увеличиваются как в длину, так и в
ширину. Данные авторы назвали это заболевание
остеогипертрофическим варикозным «невусом», отметив, что признаки этой патологии могут появляться в раннем детском возрасте. В 1907 г. P. Weber
описал синдром, аналогичный синдрому Клиппеля–Треноне, однако автор к признакам данного
синдрома присоединил и другие врожденные изменения сосудов, дав им общее название – гемангиоэктатическая гипертрофия конечности. В 1928 г.
С. М. Рубашов также связал данную патологию с
наличием у больных множественных врожденных
артериовенозных соустий [5].
Врожденные деформации дуги аорты. В 1914 г.
D. Raid описал правостороннюю удлиненную аномальную дугу аорты у недоношенного плода, восходящую в область шеи справа. В 1931 г. H. Rosler
описал двух больных с необычно извитой и удлиненной нисходящей частью дуги аорты. К 1950 г.,
по сообщению R. Ross (1959 г.), были опубликованы данные о 50 случаях этой аномалии. В нашей
стране первую операцию провел В. И. Бураковский
в 1960 г. [5, 6].
Врожденная недостаточность митрального
клапана. Впервые врожденная изолированная недостаточность была описана J. Seamans, H. Taussig
в 1938 г. В наблюдаемом случае порок был обусловлен дилатацией предсердно-желудочкового отверстия. В последующем появились сообщения о
том, что в основе порока могут лежать врожденные
нарушения развития других элементов митрального
клапана. Так, N. Talmer (1961 г.) описал расщепление передней створки, O. Greech (1962 г.) – задней,
J. Edwards (1958 г.) – недоразвитие хорд, а M. Levy
(1963 г.) – гипоплазию одной и обеих створок
клапана. Одна из наиболее редких форм порока –
удвоение митрального клапана – впервые описана
J. Prior (1953 г.). По мере накопления числа наблюдений разрабатывались методы клинической диагностики и делались попытки создания морфологической классификации порока. Наиболее полная
классификация всех нетравматических форм недостаточности митрального клапана была предложена F. Gerbode в 1969 г. Основы современной классификации были заложены A. Carpеntier (1976 г.),
который предложил взять в качестве критериев не
анатомические, а функциональные признаки, раскрывающие механизм регургитации в зависимости
от подвижности створок клапана. История развития хирургического лечения врожденной недостаточности митрального клапана неразрывно связана
с разработкой проблемы лечения приобретенных
пороков сердца. Основы современного этапа этого
раздела хирургии были заложены W. Lillehei (1958 г.),
впервые выполнившим в 1956 г. аннулопластику,
и E. Braunwald (1960 г.), протезировавшим клапан
под контролем зрения в условиях ИК. В дальнейшем развитие этих направлений хирургического
лечения митральной недостаточности шло по пути
совершенствования конструкции искусственных
клапанов и разработки новых типов пластических
операций.
Наиболее рациональная система пластических
операций на всех элементах клапана в зависимости
от их изменений предложена A. Carpеntier (1969 г.,
1977 г.). Первая успешная операция протезирования клапана при врожденной недостаточности митрального клапана в нашей стране была выполнена
В. И. Бураковским в 1968 г. [5].
Врожденный стеноз легочных вен. Впервые
сообщил R. Reje в 1951 г. К настоящему времени
описано около 40 подобных случаев. Впервые об
успешной операции сообщили Y. Kawashima в 1971 г.
[5, 6].
Дивертикул левого желудочка. Первое описание относится к 1866 г. и принадлежит O’Bryan.
Первая успешная операция – резекция дивертикула
левого желудочка – была проведена W. Roessler в
1944 г. В отечественной литературе случаи дивертикула левого желудочка описаны в сообщениях
М. В. Алексеева, Д. И. Хаймовича (1930 г.), Г. Н. Буянова (1958 г.), Е. Н. Мешалкина и А. Д. Соболевой (1958 г.), М. М. Басс (1960 г.), Д. Г. Ксензова
(1962 г.), И. А. Медведева (1970 г.), В. А. Бухарина
и В. П. Подзолкова (1979 г.) [5].
Двойное отхождение магистральных сосудов
от правого желудочка. Впервые дано описание
T. Paecock в 1866 г.
Отхождение магистральных сосудов от левого желудочка. Первое описание принадлежит
S. Sakakibara (1967 г.), M. Paul (1970 г.), а в отечественной литературе – А. В. Иваницкому (1985 г.).
Первое сообщение о радикальной коррекции представлено S. Sakakibara в 1967 г. В нашей стране
первая успешная радикальная операция выполнена
В. П. Подзолковым в 1983 г. [5, 6].
Двухкамерный правый желудочек. Описан
впервые A. Tsifutis в 1961 г. Более полное изучение
патологии и возможностей клинической диагностики порока проведено R. Lucas (1962 г.), A. Hartmann (1962 г.). Первое сообщение в отечественной
литературе об успешной радикальной коррекции
порока принадлежит В. А. Бухарину (1967 г.) [5].
Дефект аортолегочной перегородки. Впервые
описан F. Ellioston в 1830 г. Первая успешная перевязка аортолегочного свища выполнена R. Gross
в 1951 г. В 1953 г. H. Scott разработал операцию
пересечения свища с последующим ушиванием
дефекта в аорте и легочной артерии. В 1956 г.
N. Schamway предложил ушивать дефект аортолегочной перегородки под контролем зрения на
выключенном из кровообращения сердце. Наиболее ценной является операция, предложенная
N. Schmacker в 1957 г., затем В. И. Бураковским
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
и соавторами в 1956 г. Она заключается в пластике
дефекта в условиях исскуственного кровообращения (ИК) [5].
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
Первое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Изучение анатомии порока проводилось
Louis (1826 г.), Ekk (1834 г.). Наиболее полное
описание патологоанатомической картины порока
принадлежит K. Rokitansky (1875 г.).
История хирургии ДМПП насчитывает более
50 лет и состоит из нескольких этапов. Первый –
разработка закрытых операций. Начало его связано с именем R. Coch (1946 г.), который в эксперименте разработал операцию закрытия ДМПП подшиванием его к краям свободной заплаты из ушка
правого предсердия. На смену этой операции,
не нашедшей применения в клинике, G. Murrey
(1948 г.) предложил операцию с закрытием ДМПП
путем сближения передней и задней створок предсердия в полости перегородки. Фиксация наложения стенок достигалась проведением «вслепую» в
переднезаднем направлении 3–4 швов.
В дальнейшем T. Sondergaard (1952 г.), V. Bjork,
C. Crafoord (1953 г.), используя эту идею, разработали качественно новый вариант операции. Для закрытия дефекта в толще переднего и нижнего его
краев под контролем пальца проводится лигатура.
Наружные концы нити стягиваются в задней межпредсердной борозде до тех пор, пока не произойдет разделение предсердия. В последующем метод
совершенствовался H. Shumacher (1953 г.), A. Senning (1955 г.) и довольно широко использовался
в клинической практике. Разрабатывались также
операции полуоткрытого типа. Наиболее популярной среди них была операция, предложенная
R. Gross, B. Watkins (1952 г.). Однако несмотря на
сотни успешно выполненных операций, ни один из
закрытых и полуоткрытых методов не мог во всех
случаях обеспечить надежного закрытия дефекта
различной локализации.
Начало современного этапа хирургического лечения ДМПП связано с внедрением в клинический
метод гипотермии, а затем и ИК, позволяющих выполнять операцию внутри сердца под контролем
зрения. Первая успешная операция ушивания дефекта под контролем зрения в условиях гипотермии
была выполнена R. Varco (1952 г.). После завершения почти 20-летнего периода разработки экстракорпорального кровообращения G. Gibbon (1954 г.)
впервые использовал метод в клинической практике для закрытия ДМПП.
В нашей стране первая удачная операция ушивания вторичного ДМПП в условиях гипотермии была выполнена А. А. Вишневским в 1958 г.,
а первичного ДМПП – В. И. Бураковским в 1959 г.
Одновременно с развитием умеренной гипотермии
совершенствовался метод искусственно кровообращения, который в настоящее время стал методом
выбора при коррекции ДМПП [5].
8
Дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП). Первые описания анатомии порока в нашей стране относятся к 1870-м годам (Толочинов П. Ф., 1872). Впервые как самостоятельная
нозологическая единица порок был выделен французским автором Roger в 1879 г. Первая успешная
операция закрытия ДМЖП под контролем зрения
была произведена W. Lillehei в 1955 г., а в СССР –
А. А. Вишневским в 1957 г.
Открытый атриовентрикулярный канал.
Первые описания анатомии порока относятся
к концу XIX века (Peacock, 1846 г.; Rokitansky,
1875 г.). В формировании современного представления о сущности патологии большую роль сыграли работы Keith (1909 г.), C. Wakai, J. Edwards
(1958 г.), Van Mierop (1976 г.), G. Rastelli и соавт.
(1968 г.). Первые операции коррекции неполной
формы были выполнены W. Lillehei в 1954 г. в условиях перекрестного кровообращения. Первыми разработали операции полной формы порока
хирурги клиники Мауо (G. Rastelli, J. Kirklin,
D. McGoon), работы которых в 1966–1972 гг. во
многом определили пути хирургического лечения
этого сложного порока [5].
Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Впервые описан J. Farre (1814 г.) и A. Holmes (1824 г.).
Первая удачная операция по разделению ЕЖС выполнена J. Kirklin в 1956 г., а в нашей стране создание межжелудочковой перегородки у больной с общим желудочком произведено В. А. Бухариным
в 1975 г. В 1968 г. французский хирург Френсис
Фонтен положил начало операциям гемодинамической коррекции [5].
Коарктация аорты. Заболевание впервые
описано Meckel в 1750 г. Термин «коарктация» был
предложен в 1838 г. Mercier. В 1903 году L. Bonnet
дал первую классификацию коарктации, выделив
инфантильный и взрослый варианты порока. Впервые успешная операция по поводу коарктации аорты у 12-летнего мальчика была проведена шведским хирургом C. Crafford в 1944 г. В СССР первую
операцию выполнил Е. Н. Мешалкин в 1955 г. [5].
Изолированный стеноз клапана легочного
ствола. Впервые описан в 1761 г. Morgagni. Попытка устранения стеноза ЛА была предпринята
Dayer в 1913 г. Современный этап хирургического
лечения берет начало от первых успешных операций, выполненных R. Sellors (1948 г.) и R. Brok
(1948 г.). Клапанный легочный стеноз устраняли
закрытым путем с помощью специально сконструированных вальвулотомов. В нашей стране операция впервые выполнена А. В. Гуляевым (1952 г.).
Радикальную операцию этого порока в 1951 г.
предложил R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на выключенном из кровообращения
сердце в условиях нормотермии. В дальнейшем с
целью повышения безопасности эту операцию стали делать в условиях гипотермии или ИК. В СССР
первая удачная операция при клапанном стенозе
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
в условиях гипотермии была выполнена В. И. Бураковским в 1958 г. [5].
Общий артериальный ствол. Впервые порок
описан в 1798 г. Wilson, а затем Taruffi в 1875 г.
M. Abbott в 1947 г. собрала данные о 27 наблюдениях и сделала первую попытку систематизировать
имеющиеся анатомические и клинические данные о
пороке. Наиболее фундаментальное исследование
проведено R. Collet и J. Edwards в 1949 г. Авторы
проанализировали 116 случаев порока и предложили классификацию, имеющую до сих пор большое клиническое значение. В 1967 г. G. Rastelli
и соавт. разработали в эксперименте методику операции, использовав в качестве протеза гомотрансплантат восходящей аорты с сохраненным аортальным клапаном для создания искусственного ствола
легочной артерии. С помощью этой методики
D. McGoon выполнил первую радикальную коррекцию порока. В 1973 г. D. Malm сделал первую успешную коррекцию порока, применив в качестве
искусственного ствола легочной артерии дакроновый протез, содержащий ксеноклапан. Первое сообщение в нашей стране об успешных операциях
при данном пороке опубликовано в 1981 г. В. И. Бураковским [5].
Открытый артериальный проток (ОАП).
Сведения исходят из глубокой древности и не лишены неточности. Первое описание порока, по-видимому, принадлежит Галену, хотя долгое время его
связывали с именем Боталло. Функциональное значение артериального протока в эмбриональном кровообращении и потеря его в постнатальном периоде
впервые были отмечены Гарвеем. Определить истоки клинических исследований патологии сложно,
но, несомненно, основным из них следует считать
работы G. Gibson (1900 г.), установившего диагностическую ценность специфического систолодиастолического шума. Идея возможности хирургического лечения порока принадлежит J. Manro (1907 г.).
Однако первая успешная операция перевязки ОАП
была выполнена Гроссом в 1938 г. В 1944 г. им же
выполнена и операция пересечения протока. В нашей стране успешная операция впервые была выполнена А. Н. Бакулевым в 1948 г. [5].
Открытый атриовентрикулярный канал.
Первые описания относятся к концу XIX века. В
формировании современного представления о
сущности патологии большую роль сыграли работы
Keith (1909 г.), C. Wakai, J. Edwards (1958 г.), Van
Mierop (1976 г.), G. Rastelli (1968 г.). Первые операции коррекции неполной формы АВК были выполнены W. Lillehei в 1954 г. в условиях перекрестного
кровообращения. Первыми разработали операции
полной формы порока хирурги клиники Mayo
(G. Rastelli, J. Kirklin, D. McGoon), работы которых
в 1966–1972 гг. во многом определили пути хирургического лечения этого сложного порока [5].
Простая транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Порок был описан в XVIII веке Baillie,
который обнаружил его при вскрытии трупа 2-месячного ребенка (1797 г.), однако в литературе указывают на более ранние наблюдения Steno (1672 г.)
и Morgagni (1761 г.). В XIX веке описано около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС. Первая попытка классификации анатомических форм
сделана C. Rokitansky (1875 г.). клиническое распознавание порока впервые осуществлено G. Fanconi в
1932 г. Первые паллиативные операции выполнены
A. Blalock и C. Hanlon в 1950 г. Закрытая баллонная
атриосептостомия разработана W. Rashkind в 1966 г.
Первые операции коррекции порока с перемещением венозных потоков на уровне предсердий выполнены A. Senning (1959 г.) и J. Kirklin (1961 г.) и позднее
W. Musterd (1964 г.). Операция коррекции порока с
перемещением магистральных сосудов и коронарных артерий впервые выполнена A. Jatene в 1975 г.
В нашей стране первую успешную операцию коррекции по Мастарду у 13-летнего больного провел
Б. А. Константинов в 1974 г., у грудного ребенка –
В. И. Бураковский в 1975 г. [5].
Свищи между венечными артериями и полостями сердца. Порок впервые описан Krause в
1965 г. Накопление основного числа наблюдений
относится к 1960–1970 гг., первая операция устранения коронарно-легочного свища выполнена
V. Bjork и C. Crafoord в 1947 г. В нашей стране первая подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1964 г. [5].
Синдром гипоплазии правого желудочка. Описан впервые R. Cooley и соавторами в 1950 г. Первая успешная операция закрытия межпредсердного
сообщения при гипоплазии правого желудочка выполнена L. Van der Hauwaert (1971 г.). В нашей
стране подобная операция была сделана В. А. Бухариным в 1973 г., а обобщенные результаты изучения патологии опубликованы в 1974 г. [5].
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
(СГЛС). Первое описание анатомической картины
атрезии устья аорты в сочетании с гипоплазией
левого желудочка принадлежит К. А. Раухфусу
(1869 г.). J. Noonan, A. Nadas предложили термин
«синдром гипоплазии левого сердца», который
прочно закрепился в литературе. В 1981 г. W. Norwood и соавторы впервые сообщили о своем опыте
лечения больных с СГЛС [6].
Стеноз аорты. Первое морфологическое описание клапанного стеноза аорты принадлежит
Boneti (1700 г.) и Morgagni (1769 г.). Спустя полтора века N. Chevers (1842 г.), анализируя серию наблюдений стеноза аорты, выделил неизвестную до
того времени анатомическую форму – надклапанный стеноз. Надклапанный стеноз с гипоплазией
восходящей аорты впервые описан L. Mencareli в
1930 г. Начало хирургического лечения порока связано с разработкой различных методов «закрытых»
операций. A. Smithy (1947 г.) предложил использовать вальвулотом с выдвигающимися ножками, а
Ch. Bailey (1950 г.) – специальный дилататор, которые
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
проводились в аорту через верхушку левого желудочка; с их помощью устраняли стеноз. Однако
изучение результатов нескольких сотен операций
показало, что все виды закрытых операций малоэффективны и в большинстве случаев осложняются
развитием недостаточности клапанов аорты. Впервые подлинно радикальная коррекция клапанного
стеноза аорты (вальвулотомия) под контролем зрения с выключением сердца из кровообращения
в условиях гипотермии была выполнена Clovis и
Neville в 1955 г. [5].
Тетрада Фалло. Первые сообщения можно найти в работах Stensen (1671 г.), Morgagni (1762 г.),
К. А. Раухфуса (1869 г.). В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал этот порок как самостоятельную нозологическую форму и дал анатомическую характеристику порока. Вслед за
классической работой M. Abbott (1936 г.) были
проведены и опубликованы результаты многочисленных исследований как отечественных, так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов [5, 6].
Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако выделение его вариантов относится к концу
50-х–началу 60-х годов прошлого века, то есть к периоду накопления кардиохирургического опыта.
Классификация порока, применяющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling и соавторами
в 1957 г. Первая удачная операция соединения коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была
сделана до «эры открытого сердца», ДМПП не закрывали. В 1956 г. F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции порока с применением метода
поверхностной гипотермии. В том же году J. Kirklin
описал случай коррекции порока с ИК. Сообщение
об успешной операции в нашей стране принадлежит
Н. М. Амосову и соавторам (1978 г.). Об удачной
серии операций у детей раннего возраста сообщили
Г. Э. Фальковский и соавторы в 1984 г. [5].
Трехпредсердное сердце. Впервые описал
Church (1868 г.). В отечественной литературе первое сообщение о пороке принадлежит А. И. Абрикосову (1911 г.). Первые операции выполнены в
1956 г. одновременно A. Vineberg и F. Lewis. К 1968 г.
R. Wolfe собрал в мировой литературе публикации
о 24 операциях, причем 6 больных были оперированы в возрасте до 2 лет. Первая операция в нашей
стране была успешно выполнена В. А. Бухариным в
1963 г. [5].
ïËÛ„Ëfl ‚ÓʉÂÌÌ˚ı ÔÓÓÍÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡
‚ êÓÒÒËË Ì‡ Û·ÂÊ 50–60-ı „Ó‰Ó‚ Ë ‚ ÍÓ̈Â
XX ‚Â͇ Ë ÒÓ‚ÂÏÂÌÌÓ ÒÓÒÚÓflÌË ÔÓ·ÎÂÏ˚
Хирургия ВПС в России берет свое начало с 24 сентября 1948 г., когда директор факультетской
хирургической клиники им. С. И. Спасокукоцкого член-корреспондент АМН СССР, профессор
10
А. Н. Бакулев впервые в истории отечественной хирургии успешно перевязал ОАП у 15-летней девочки. Эта первая операция, рутинная для современной кардиохирургии, проходила очень драматично.
Во время лигирования кальцинированного протока
произошел разрыв его стенки, развилось профузное кровотечение, и если бы не слаженные и самоотверженные действия операционной бригады, то
неизвестно, как бы стала развиваться отечественная кардиохирургия далее. После освоения операции перевязки ОАП российские хирурги приступили к более сложным вмешательствам. Одним из
самых известных и достаточно хорошо диагностируемых ВПС в послевоенные годы была ТФ, для лечения которой в 1944 г. хирург А. Блелок и педиатр
Э. Тауссиг из Балтимора (США) предложили операцию подключично-легочного анастомоза. В
1949–1950 гг. в клинике факультетской хирургии
2-го МГМИ под руководством академика АМН СССР
А. Н. Бакулева началось ее освоение.
Примерно в эти же годы хирургия ВПС начала
развиваться в Ленинграде. Начало детской кардиохирургии в Санкт-Петербурге было также обусловлено рядом причин. Во-первых, П. А. Куприянов
был близким другом А. Н. Бакулева, наряду с ним
входил в плеяду крупнейших хирургов страны и
широко оперировал на легких. Во-вторых, его сотрудники тоже были опытными и сильными хирургами, владели техникой интубационного наркоза и
реанимации. Но главное – А. П. Куприянов и его
ученики впервые в стране разработали и внедрили
в хирургию легких и сердца гипотермию.
22 января 1955 г. во время показательных операций на сердце для делегатов XXVI Всесоюзного съезда хирургов, проведенных в клинике В. Э. Салищева
в Москве, Е. Н. Мешалкин выполнил первую в стране
операцию резекции коарктации аорты с протезированием и несколько закрытых операций по поводу
пороков сердца, включая операцию Блелока–Тауссиг. Любопытно, что именно эти операции, впервые
увиденные тогда большинством участников съезда,
подтолкнули многих будущих корифеев отечественной кардиохирургии к выполнению первых операций на сердце в своих регионах.
В 1958 г. директор Института хирургии
им. А. В. Вишневского академик АМН СССР
А. А. Вишневский и его ученик Д. А. Донецкий
разработали и впервые выполнили операцию подключично-легочного анастомоза с использованием
лиофилизированного гомотрансплантата и изобретенных Д. А. Донецким колец с шипами.
В течение 50-х годов операции перевязки ОАП,
резекции аорты при коарктации, формирование
межсосудистых анастомозов и некоторые другие
стали выполнять хирурги многих клиник страны.
Но primus inter pares – «первой среди равных» –
была хирургическая клиника А. Н. Бакулева. Не
случайно в 1955 г. из ее стен вышло первое отечественное руководство по хирургии. В 1955–1956 гг.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ИСТОРИЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ
на ее базе был создан первый в стране Институт
грудной хирургии АМН СССР (с кардиологическим
отделением), а в 1957 г. «за организацию научных
исследований приобретенных и врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, разработку
методов хирургического лечения и внедрение их в
практику» его директор академик А. Н. Бакулев
первым из советских медиков был удостоен Ленинской премии.
Возвращаясь к перечисленным выше операциям, необходимо подчеркнуть, что при цианотических пороках все они являлись вынужденными и
лишь улучшали состояние больных, но не устраняли сами пороки сердца. Иначе говоря, были паллиативными, а по технике выполнения – «закрытыми»,
так как полости сердца во время их выполнения не
осушались и широко не вскрывались. Для дальнейшего прогресса требовались кардинальные изменения существующих технологий выполнения вмешательств [2].
燘‡ÎÓ ıËÛ„ËË Çèë ̇ ÓÚÍ˚ÚÓÏ ÒÂ‰ˆÂ
27 ноября 1957 г. А. А. Вишневский выполнил
первую в стране операцию при ДМЖП в условиях
ИК на отечественном аппарате АИК-57, а 4 апреля
1958 г. – первую в стране успешную операцию
ушивания ДМПП на открытом сердце в условиях
умеренного охлаждения. Наконец, 24 ноября 1968 г.
А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и А. Д. Арапов
провели первую в стране радикальную операцию
при ТФ на «открытом» сердце. С тех пор в разных
клиниках страны начали осваивать подобные операции. Институт имени Бакулева шел впереди всех.
Так, 29 июня 1962 г. В. И. Бураковский, ставший в
том же году доктором медицинских наук, впервые в
мире выполнил протезирование клапана легочной
артерии у 12-летнего ребенка трехлепестковым
протезом конструкции Г. Т. Голикова, открыв тем
самым новую страницу мировой и отечественной
кардиохирургии. Годом позже В. А. Бухарин выполнил первую в стране радикальную коррекцию трехпредсердного сердца, а В. И. Бураковский – радикальную коррекцию ЧАДЛВ, пластику ДМЖП с
корригированной ТМА и пластику дефекта аортолегочной перегородки.
Правда, некоторые клиники еще пытались соревноваться с лидером. Так, в 1965 г. Г. М. Соловьев (клиника госпитальной хирургии 1-го МОЛМИ
им. И. М. Сеченова) впервые в стране протезировал
клапан легочной артерии у ребенка шаровым
протезом Старра–Эдвардса, а вскоре предложил
оригинальный доступ к ДМЖП через отсеченное
основание одной из створок ТК. Но во всех хирургических клиниках без исключения в 50–60-х годах,
а во многих и по сегодняшний день больные дети
и взрослые находятся вместе. Хирурги довольно
быстро пришли к выводу, что у детей разного возраста пороки сердца протекают по-разному.
Спустя 4 года стало ясно, что созданное в 1961 г.
отделение ВПС не в состоянии более оказывать
экстренную и в надлежащем объеме помощь детям
раннего возраста. По поводу возникшей проблемы в 1965 г. по инициативе В. И. Бураковского и
Б. А. Константинова на базе отделения хирургии
ВПС ИССХ АМН СССР было создано первое в стране отделение ДРВ на 25 коек, которое возглавил
к. м. н. Б. А. Константинов. Это был революционный шаг для отечественной кардиологии. Вслед за
этим началась перестройка всей системы помощи
маленьким пациентам – подготовка хирургов и кардиологов, освоение новых технологий оперативного и реанимационного лечения, изучение проблемы
с научной точки зрения.
В эти годы были выпущены такие фундаментальные руководства, как «Врожденные пороки сердца»
(Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н., 1955 г.), «Операции
на органах груди» (Куприянов П. А., 1960 г.),
«Врожденные пороки сердца и крупных сосудов»
(Куприянов П. А., 1962 г.), «Частная хирургия болезней сердца и сосудов» (под редакцией Колесникова С. А., Бураковского В. И., 1967), которые долгое время оставались основополагающими.
Итак, в России на рубеже 50–60-х годов XX века закрытые операции на сердце почти одновременно начали выполнять сразу 8 клиник в разных
уголках страны. Вместе с тем по тем временам «супервысокие» технологии в конце концов привели к
тому, что дальнейший рост числа клиник, оперирующих на сердце, резко замедлился, и вперед пошли
только те, кому эти технологии были доступнее
других [2].
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Сердечно-сосудистая хирургия проходит стремительное развитие. За сравнительно небольшой
период ее существования было сделано множество
величайших открытий, разработано огромное количество уникальных методов лечения во взрослой
и в детской кардиохирургии как в России, так и за
рубежом. Неразрывно разрабатываются и внедряются в клиническую практику новые технологии,
создаются предпосылки для усовершенствования
существующих методов лечения. С одной стороны,
это перекрывает предыдущие разработки, а с другой – открывает новые, неизвестные ранее ниши
для деятельности. Особое место занимает хирургия
врожденных пороков сердца. Разработаны паллиативные и радикальные вмешательства, операции
анатомической и гемодинамической коррекции,
усовершенствованы методы интраоперационной
защиты миокарда (кардиоплегия, гипотермия), анестезиологического и реанимационного пособия,
улучшены алгоритмы диагностики различных состояний, организационные мероприятия и т. д.
Достоянием мировой кардиохирургии, прошедшей за сравнительно короткий срок большой путь
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
развития от ушивания раны сердца до коррекции
сложных пороков сердца с применением высокотехнологичной аппаратуры, стали такие имена, как
Леонардо да Винчи, Вильям Гарвей, Ибн Нафис,
Карпантье, А. Блелок, Э. Тауссиг, У. Бигелоу, Д. Гиббон, Д. Мелроуз, У. Лиллехай, И. Борема, К. Барнард, М. Де Бейки и многие другие. В России на
рубеже 50-60-х годов XX века хирургия ВПС началась соревновательно, что способствовало стремительному ее развитию. Благодаря основополагающим работам таких ученых, как А. Н. Бакулев,
Е. Н. Мешалкин, П. А. Куприянов, В. П. Демихов,
С. А. Колесников, В. И. Бураковский и многих
других, стало возможным оказание помощи ранее
безнадежно больным детям. Однако до сих пор
остается много полностью неисследованных и требующих дальнейшего изучения проблем.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия Л. А. История сердечно-сосудистой хирургии.
– М.: Медицина, 2003.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Глянцев С. П., Чиаурели М. Р. //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 4. – С. 32.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Сабиров Б. Н. Аномалия
Эбштейна. – М., 2005.
Бокерия Л. А. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1997. – № 3.
– С. 4–12.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия. – М., 1989.
Mavrodis C., Backer C. L. Pediatric Cardiac Surgery // Pensilvania: Curtis Center Independens Square West Philadelphia,
2003. – Р. 875.
Поступила 19.06.2007
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.13-007.22-053.31:615.472.5
СТЕНТИРОВАНИЕ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА
У НОВОРОЖДЕННЫХ ПАЦИЕНТОВ
ПРИ СЛОЖНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
С. М. Селютин, М. Г. Пурсанов, Б. Г. Алекян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Открытый артериальный проток (ОАП) является необходимым составляющим фетального кровообращения плода. В норме после рождения ребенка с началом функционирования малого круга
кровообращения происходит его закрытие. Однако
закрытие ОАП при некоторых так называемых протокозависимых пороках сердца является критическим, угрожающим жизни пациента моментом. В
связи с этим пациентам необходима срочная терапевтическая (инфузия простагландина) или кардиохирургическая помощь (наложение системнолегочных анастомозов) [2, 4].
Первой операцией, разработанной еще в 1944 г.,
увеличивающей легочный кровоток у больных с
врожденными пороками сердца синего типа, стал
системно-легочный анастомоз (СЛА) по методу Блелока–Тауссиг. Однако при выполнении системно12
легочных анастомозов отмечается ряд недостатков.
По данным Г. Э. Фальковского и соавт. [3, 6], деформация и стеноз легочной артерии наблюдается в 13,2
и 20% случаев соответственно. В некоторых случаях
функция анастомоза неадекватна, и больным необходимо выполнить повторный системно-легочный
анастомоз или радикальную коррекцию с более высоким риском. Частота неудовлетворительных результатов при повторных операциях, по данным разных авторов, колеблется от 11 до 23% [13, 18, 24].
Системно-легочные анастомозы нередко создают
предпочтительный кровоток в одной ветви легочной
артерии (ЛА). Кроме того, они могут приводить к деформации, сужению или кинкингу соответствующей
ветви ЛА [13]. Наибольшее влияние данные осложнения оказывают на последующее выполнение радикальной коррекции. Необходимость дополнять ее
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
различными реконструктивными вмешательствами
на легочных ветвях значительно усложняет операцию и повышает ее риск. К тому же открытая операция у новорожденных в тяжелом соматическом состоянии сопровождается высокими показателями
госпитальной летальности. Кроме того, большинство пациентов с цианотическими ВПС, в том числе с
атрезией легочной артерии (АЛА), рождаются недоношенными, что еще больше повышает риск операции [19, 26, 27].
Во многом именно этим фактором обусловлен
научный и клинический интерес к поиску иных методов поддержания легочного кровотока у больных
с ВПС, сопровождающимися критической артериальной гипоксемией и гипоплазией системы легочной артерии.
Желание минимизировать риск вмешательства
заставило кардиологов искать новые методы лечения. Если системно-легочный анастомоз, по определению авторов, – это «искусственный ОАП», то
почему бы не продлить жизнь естественному протоку с помощью внутрисосудистых вмешательств?
Учитывая подобные сообщения, внедрение эндоваскулярных вмешательств у данной группы пациентов в последние годы стало весьма актуальным [25].
åÂÚÓ‰˚ ÔÓ‰‰ÂʇÌËfl ÔÓıÓ‰ËÏÓÒÚË
ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇
Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ò ‰ÛÍÚÛÒÁ‡‚ËÒËÏ˚Ï ÍÓ‚ÓÚÓÍÓÏ
В настоящее время существуют несколько эффективных методов экстренной помощи новорожденным с дуктусзависимым системным или легочным кровотоком при закрывающемся артериальном
протоке. Одним из таких методов временного поддержания функционирования протока является
инфузия простагландинов. Описанная в 1973 г.
Coceani и Olley [5] способность аналогов простагландина Е1 поддерживать проходимость открытого
артериального протока стала прорывом в данном
вопросе. С тех пор с целью обеспечения временного функционирования артериального протока до
проведения какого-либо корригирующего хирургического вмешательства в комплексе интенсивной
терапии врожденных дуктусзависимых пороков
сердца у новорожденных используются препараты
простагландина Е1.
Благодаря воздействию простагландина Е1 на
дуктальную ткань, открытый артериальный проток
остается открытым и просвет его увеличивается в
1,5–2 раза [5].
Однако необходимость получения продолжительного эффекта привела к увеличению сроков
непрерывной инфузии простагландинов, но по итогам ряда клинических исследований был выявлен
целый ряд побочных эффектов, ограничивающих
их применение на настоящий момент [24].
Тем не менее сама идея использования ОАП
в качестве естественного шунта представлялась
реальной. Наиболее перспективным методом в плане долгосрочного функционирования ОАП является
его стентирование. Стентирование позволяет выжить пациентам со сложными ВПС с дуктусзависимым системным и легочным кровотоком. После стабилизации клинического состояния такие пациенты
могут дожить до хирургической операции, направленной на анатомическую или гемодинамическую
коррекцию порока или трансплантацию сердца.
Первые научные статьи по исследованию возможности стентирования ОАП появились уже в
начале 90-х годов XX века. Данному открытию
предшествовал короткий период попыток баллонной ангиопластики ОАП. Однако успешность непосредственных результатов процедуры при неотвратимости рестеноза и закрытия протока уже в
раннем послеоперационном периоде показали бесполезность изолированной баллонной ангиопластики без последующего стентирования.
Первые экспериментальные исследования по
стентированию ОАП были выполнены в 1991 г.
J. Coe и P. Oiley [12], которые имплантировали коронарные стенты «Palmaz-Schatz» новорожденным
ягнятам. Осложнений в виде тромбоза стента, дислокации или эмболии не было ни в одном из случаев. Функционирование ОАП подтверждено при
контрольном ангиокардиографическом обследовании в сроки от 3 недель до 2 месяцев.
В 1992 г. J. Gibbs и соавт. [15] выполнили эндопротезирование ОАП коронарными стентами у
2 новорожденных с атрезией легочной артерии.
Оба младенца умерли: первый – через 5 недель,
второй – через 3 дня после имплантации по причинам, не связанным с данной процедурой. Несмотря
на летальные исходы, авторы указали на возможность клинического использования стентов в плане
функционирования ОАП.
Впервые в России ангиопластика закрывающегося ОАП была выполнена в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН проф. Б. Г. Алекяном в 1996 г. [1]. Первое стентирование в России также было выполнено
в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН проф. Б. Г. Алекяном в 2003 г. В период с декабря 2003 по март
2005 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН выполнено стентирование ОАП у 20 пациентов в возрасте
от 1 дня до 3 мес, массой тела от 1,8 до 4,4 кг. Среди них 15 пациентов с дуктусзависимым легочным
кровотоком и 5 с дуктусзависимым системным кровотоком. Технический успех процедуры имел место
у 19 из 20 пациентов [4].
Но несмотря на успехи нового метода в период
его внедрения в клиническую практику, авторы
столкнулись с рядом технических сложностей,
обусловленных физиологией и морфологическими
особенностями открытого артериального протока.
В первую очередь, проблемой уже в раннем послеоперационном периоде являлась интима, покрывающая внутреннюю поверхность протока и дающая
впоследствии начало развитию дуктальной ткани.
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
Именно с агрессивной гиперплазией неоинтимы,
выстилающей поверхность стента, большинство
авторов связывают случаи ранних рестенозирований после стентирования ОАП [16]. В то же время
известно, что развитие дуктальной ткани связано
со снижением уровня кровотока в ОАП, что исключено при его стентировании. Еще на стадии эксперимента Gibbs обратил внимание на намечающуюся констрикцию части стентированного ОАП в
месте, не покрытом стентом, что привело к необходимости тотального покрытия протока стентом. В
этом случае возникала проблема выхода краев
стента за пределы протока в просвет аорты, что
могло привести к повреждению форменных элементов крови и гемолизу. Выход же краев стента в
просвет легочной артерии в связи с низкой скоростью кровотока не сопровождается гемолизом.
При более подробном анализе случаев гемолиза
авторы пришли к выводу, что это не является жизнеугрожающим состоянием, так как в течение короткого времени проходит само по себе. Необходимость изучения морфологии развития неоинтимы
побудила исследователей к экспериментам, выявившим постоянство в схеме ее формирования.
Пролиферация неоинтимы всегда начиналась в
центре стента, затем распространялась по направлению к его краю, в итоге проникая между ячейками стента, контактирующими со стенкой сосуда.
По данным Gibbs, эпителизация стента начинается
не ранее чем через 2 недели, а через месяц внутренняя поверхность стента полностью покрыта
неоинтимой.
По итогам первых работ, которые разрабатывались как альтернатива наложения системно-легочного анастомоза, авторы отмечали возможность
обратного сброса крови через стентированный
ОАП, что позволяло поддерживать системный кровоток [9, 19]. И уже в 1993 г. после ряда успешных
экспериментов Gibbs воплотил эту идею в жизнь,
имплантировав стент в ОАП больным с синдромом
гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) [22]. Подобный подход к лечению новорожденных с СГЛС в
то время оказался весьма кстати, учитывая неблагоприятный прогноз у этой группы пациентов.
По данным Congenital Heart Surgeons’Society
(CHSS) [14], с 1994 по 2000 гг. в 29 научных центрах выживаемость через 5 лет после применения
обычных паллиативных методов хирургического
лечения СГЛС составляла только 54%. Кроме того,
всего 28% пациентов была выполнена радикальная
коррекция, а еще 20% являются потенциальными
кандидатами на нее. В этом отчете в очередной раз
указывается, что наиболее высокий риск летальности и инвалидизации сопряжен с выполнением операции Норвуда на 1-м этапе лечения.
В скором времени такой подход в корне изменил
тактику ведения пациентов с СГЛС. Данная интервенционная методика позволила авторам модифицировать хирургическую технику при СГЛС, кото14
рая включает реконструкцию неоаорты – часть
первого этапа паллиации при СГЛС в сочетании с
одномоментным ДКПА в условиях ИК в неонатальном периоде, также как и пересадку сердца после
периода ожидания. Предварительный клинический
опыт показывает, что подход со стентированием
протока и двухсторонним суживанием легочных
артерий дает возможность выполнить не только
первый и второй этапы операции Норвуда или
отсроченную пересадку сердца, но также и возможность двухжелудочковой коррекции. В контексте этого дополнительным преимуществом предложенной тактики является возможность ее
выполнения даже у детей с постнатальным кардиогенным шоком или при наличии дополнительных
висцеральных патологий. Данная тактика позволяет выделить время для выбора типа хирургического
вмешательства [22].
Стратегия лечения пациентов с СГЛС во многом
отличается от стентирования ОАП у больных с цианотическими пороками. Помимо имплантации стента она включает в себя ряд необходимых этапов.
Во-первых, раздельное суживание легочных артерий, которое, по мнению ряда авторов, важно выполнить до стентирования. Адекватно наложенная
манжета на ветвь легочной артерии улучшит гемодинамику путем уравновешивания кровотока. К тому же после установки стента в ОАП будет труднее
выделить левую легочную артерию, а во время наложения манжеты на левую легочную артерию увеличивается риск растяжения стента или перфорации [14]. Суживание легочных артерий для данной
группы пациентов – необходимый этап стентирования ОАП, поскольку без контроля давления в легочной артерии эти больные погибают в скором времени после стентирования от сердечно-легочной
недостаточности и нарастающей легочной гипертензии. Пациенты с развившейся легочной гипертензией уже не могут являться кандидатами на
трансплантацию или коррекцию порока [23]. Вовторых, необходимо создание нерестриктивного,
адекватного межпредсердного сообщения для снижения давления в левом предсердии [14, 22].
Ä̇ÚÓÏ˘ÂÒÍË ÓÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË ÓÚıÓʉÂÌËfl éÄè
В техническом аспекте крайне важными оказались исследования, посвященные анатомии ОАП
и углу отхождения протока от аорты при различных
ВПС. По мнению Abrams S. E. [7], дуктальноаортальный угол напрямую зависит от порока. Так,
при синдроме гипоплазии левых отделов сердца
угол в среднем равен 98°, при коарктации аорты –
104°, в то время как при атрезии легочной артерии
или критическом клапанном стенозе легочной артерии – 25° и 43° соответственно. А при наличии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у
пациентов с АЛА данный угол еще меньше, а сам
проток более извитой, чем при любом другом ВПС.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Все это во многом объясняет нередко возникающие
трудности при попытке катетеризации ОАП у таких
пациентов.
åÂÚÓ‰Ë͇ ÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËfl éÄè
За время эволюции данного метода сама техника
стентирования протока претерпела некоторые
изменения. Доступ у первых пациентов осуществлялся путем обнажения и канюлирования подключичной артерии или вены. Современная эндоваскулярная хирургия позволяет выполнять данную
процедуру, не прибегая к обнажению сосудов, а
проведение доставляющей системы осуществляется, как правило, через бедренную артерию или вену. Большинство авторов предлагают прекратить
введение простагландина за несколько часов до
процедуры или во время нее. После пункции бедренной артерии, в случае с дуктусзависимым легочным кровотоком, и бедренной вены – у пациентов с
дуктусзависимым системным кровотоком, выполняется аортография или ангиография из легочной артерии соответственно. Ангиографию рекомендуется выполнять в переднезадней, боковой проекциях
или проекции длинной оси сердца, где лучше визуализируется морфология протока. У пациентов с
АЛА особое внимание следует уделять морфологии
ветвей легочной артерии и места впадения протока,
чтобы избежать деформации и сужения легочной
артерии. Для стентирования ОАП Mazeni и соавт.
[21] рекомендуют использовать доставляющую систему 4 F и доступ через бедренную артерию. Катетеризацию протока, при его типичном отхождении,
наиболее удобно выполнять катетером Judkins
right. Стент доставляется по проводнику 0.014”, который устанавливается в легочную артерию. Имплантация стента осуществляется с таким расчетом,
чтобы часть стента выступала на 1–2 мм в ствол легочной артерии, а проток был покрыт стентом на
всем протяжении до аортодуктального сообщения.
В случае АЛА, когда ОАП отходит от дуги аорты
(высокое отхождение ОАП), авторы рекомендуют
использовать венозный доступ через правые отделы
и проводить стент антеградно через ДМЖП. При
СГЛС в качестве доступа, как правило, используют
бедренную вену. Стент в этом случае проводится из
легочной артерии в ОАП, а затем в нисходящую
аорту, также на проводнике 0.014” [19].
Длина стента, по мнению ряда авторов, должна
подбираться из расчета на 1–2 мм больше длины
протока; диаметр стента – из расчета веса пациента (3,5 мм – для пациентов массой тела 3 кг, 4 мм –
для пациентов массой тела 4–5 кг и 4,5 мм – для пациентов массой тела более 5 кг).
В последующем все пациенты должны обязательно получать антикоагулянтную и антиагрегантную терапию: инфузия гепарина 25 ЕД/кг/ч и аспирин 5 мг/кг/день [22]. Выбор между коронарным
или периферическим стентом осуществляется опе-
рирующим хирургом. В настоящее время ни одним
из авторов, использующих данную методику, достоверной разницы между результатами стентирования коронарными или периферическими стентами не получено. При многообразии видов стентов в
современных условиях выбор стента, скорее, обусловлен подбором необходимого размера, чем типа
стента [12, 21].
êÂÁÛθڇÚ˚
За последние годы, по данным многих авторов,
результаты стентирования у новорожденных с дуктусзависимыми пороками значительно улучшились.
При ВПС с дуктусзависимым легочным кровообращением результаты сравнимы с наложением системно-легочного анастомоза. Во-первых, процедура
стентирования выполнима в большинстве случаев.
Во-вторых, газовый состав крови в ряде случаев
ближе к нормальным показателям после стентирования, чем при системно-легочном анастомозе, что
объясняется отсутствием дисбаланса кровоснабжения ветвей легочной артерии. К тому же при наложении системно-легочного анастомоза нередки случаи
деформации и сужений ветвей легочной артерии в
месте анастомоза, что почти не встречается при стентировании ОАП. Проходимость стента по времени
сравнима с длительностью функционирования системно-легочного анастомоза в большинстве случаев.
А малоинвазивность процедуры, отсутствие типичных послеоперационных осложнений и возможность
стентирования протока даже при выраженной гипоплазии легочной артерии делают этот метод альтернативой системно-легочному анастомозу [9].
Что же касается стентирования ОАП при СГЛС,
то известно, что жизнь пациентов с СГЛС, главным
образом, зависит от успешного выполнения первого этапа операции Норвуда, результаты которого
все еще остаются на неудовлетворительном уровне. Именно в связи с данной проблемой предложенный вариант поддержания ОАП в раскрытом состоянии при помощи стента оказался весьма
заманчивым. А стентирование протока, дополненное раздельным суживанием ветвей легочной артерии, позволило данной группе пациентов претендовать на выполнение операции гемодинамической
коррекции или трансплантации сердца. К тому же в
последние годы в ряде центров стентирование ОАП
и суживание ЛА дополняют наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА),
что рассматривается некоторыми авторами как альтернатива первому этапу операции Норвуда. В связи с этим данная методика приобретает все большую популярность среди кардиохирургов [8].
éÒÎÓÊÌÂÌËfl
В ходе накопления опыта по стентированию
ОАП не удалось избежать и ряда осложнений,
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
возникающих в результате данной манипуляции. Но
надо отметить, что для данной процедуры нет специфических осложнений, все они характерны для
подобного вида эндоваскулярных вмешательств. К
осложнениям, возникающим в результате манипуляции катетерами и проводниками в камерах сердца
и в просвете ОАП, большинство авторов относят
нарушения ритма и спазм протока. При этом спазм
ОАП в ряде случаев может быть фатальным, если
хирургам в течение короткого времени не удастся
восстановить проходимость протока или выполнить системно-легочный анастомоз. Другая группа
осложнений связана с имплантацией стента. К таким осложнениям относятся диссекция или перфорация протока стентом, что требует немедленного
наложения анастомоза, а также миграция стента.
С накоплением опыта подобного вида осложнения,
связанные с технической стороной стентирования,
сведены к минимуму [3, 9].
Проблему тромбозов стента или тромбоэмболий
можно решить, соблюдая протокол антикоагулянтной и антиагрегантной терапии [23].
Пожалуй, лишь проблему рестенозирования
стентированного ОАП не удалось до настоящего
момента решить радикально. По данным I. MichelBehnke и J. Gibbs [16, 23], поверхность стента полностью покрывается неоинтимой в течение 3 месяцев, а при сроке функционирования стента более
6 месяцев рестеноз возникает более чем у 50% пациентов. Однако большинство исследователей относятся к рестенозированию в отдаленном периоде
как к исходу, а не как к осложнению вследствие
пролиферации неоинтимы в просвете протока. К
тому же редкие пациенты нуждаются в долгосрочном функционировании ОАП при современном
уровне хирургии [7].
ÉË·ˉÌ˚ ÓÔÂ‡ˆËË Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
Ò ‰ÛÍÚÛÒÁ‡‚ËÒËÏ˚Ï ÒËÒÚÂÏÌ˚Ï ÍÓ‚ÓÚÓÍÓÏ
Помимо ставшей уже традиционной методики
стентирования ОАП, во многих клиниках стали
использовать гибридную хирургию в лечении данной группы пациентов. Задачей гибридной процедуры при лечении новорожденных с СГЛС является
эффективная паллиативная процедура, позволяющая больным пережить первые месяцы жизни
с минимальным уровнем инвалидизации и летальности, сохраняя при этом функцию желудочка, а также рост и развитие легочного сосудистого русла.
Гибридная стратегия включает в себя инновационное сочетание хирургических и эндоваскулярных
методов для создания стабильной физиологии, которая могла бы обеспечить нормальную жизнь новорожденному до 6–9-месячного возраста, когда
станет возможным выполнение гемодинамической
коррекции. Новая гибридная стратегия позволяет
контролировать легочный кровоток, обеспечивает
хороший системный выброс через ОАП [10, 14].
16
В основе данного метода лежит выполнение стентирования ОАП с одновременным суживанием легочных артерий и атриосептостомией в условиях
гибридной операции. Имплантация стента выполняется также через интродьюсер или доставляющее
устройство, которое проводится путем канюлирования ствола легочной артерии через торакотомию,
выполненную хирургом. Процесс имплантации
самого стента ничем не отличается от традиционного [17]. По мнению ряда авторов, имплантацию
стента целесообразнее выполнять уже после раздельного суживания легочных артерий. Окончательным этапом гибридной операции является выполнение атриосептостомии. По мнению M. Galantowicz [14], такой гибридный подход, сочетающий
в себе хирургическую и интервенционную методики, позволяет добиться приемлемых ближайших
результатов при лечении СГЛС.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Учитывая исходно тяжелое клиническое состояние пациентов с обструктивными поражениями и
гипоплазией левых отделов сердца, а также пациентов с протокозависимым легочным кровотоком,
принятие решения в отношении хирургической
тактики необходимо сделать в период новорожденности. При гипоплазии левых отделов сердца исход
операции Норвуда в основном зависит от успеха
первого этапа, однако большее число пациентов с
данным пороком погибают до второго этапа. Стентирование артериального протока в сочетании с
билатеральным суживанием ветвей легочной артерии предлагает новый подход к паллиативному лечению при гипоплазии левых отделов сердца. В
дальнейшем этим пациентам может быть выполнена
реконструкция неоаорты и двунаправленный кавопульмональный анастомоз в виде одной операции.
Однако у целого ряда пациентов, у которых есть
возможность роста желудочка в постнатальном периоде, может быть выполнена двухжелудочковая
коррекция. При врожденных пороках сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком стентирование артериального протока, являясь паллиативной
процедурой, улучшает клиническое состояние
больных, а также потенциирует последующее развитие системы легочной артерии, что создает основу для дальнейшей хирургической коррекции [4].
Литература
1.
2.
3.
Алекян Б. Г., Петросян Ю. С., Гарибян В. А. и др. // Анналы хирургии. – 1996. – № 3. – С. 54–63.
Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Пурсанов М. Г. Эндоваскулярные вмешательства при лечении редких врожденных
пороков сердца и сосудов и послеоперационных осложнений // Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей. – М., 1999.
Беришвили И. И., Гарибян В. А., Алекси-Месхишвили В. В., Фальковский Г. Э. // Грудная хирургия. – 1978.
– № 5. – С. 51–56.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Пурсанов М. Г. и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 2005. – № 1. – С. 21–25.
Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Коваленко В. И., Туманян М. Р. Применение простагландина Е1 (алпростана) в
клинике сердечно-сосудистой хирургии: Метод. реком. для
врачей. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2004.
Пурсанов М. Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при обструктивной патологии легочных артерий у больных с врожденными пороками сердца:
Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2002.
Abrams S. E., Walsh K. P. // Int. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 40,
№ 1. – P. 27–33.
Akintuerk H., Michel-Behnke I., Valeske K. et al. // Circulation.
– 2002. – Vol. 105. – P. 1099.
Alwi M., Choo K. K. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 2004.
– Vol. 44, № 2. – P. 438–445.
Bacha E. et al. // Heart Views. – 2006. – Vol. 7, № 3. – P. 105–110.
Boucek M. M., Mashburn C., Kanz E., Chan K. C. // Pediatr.
Cardiol. – 2005. – Vol. 26, № 2. – P. 200–205.
Coe J. Y., Oiley P. M. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1991.
– Vol. 18. – P. 837–841.
Fischer D. R., Park S. C., Neches W. H. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1985. – Vol. 55. – P. 861–862.
Galantowicz M., Cheatham J. P. // Pediatr. Cardiol. – 2005.
– Vol. 26. – P. 190–199.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Gibbs J. L., Rothman M. T., Rees M. R. et al. // British Heart J.
– 1992. – Vol. 67. – P. 240–245.
Gibbs J. L., Uzun O., Michael E. C. // Circulation. – 1999.
– Vol. 99. – P. 2621–2625.
Gutgesell H. P., Lim D. S. // Curr. Opin. Cardiol. – 2007.
– Vol. 22, № 2. – P. 55–59.
Haworth S. G., Rees P. G., Taylor J. F. N. et al. // Brit. Heart J.
– 1981. – Vol. 45. – P. 133–141.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes G. G. Cardiac Surgery // New
York: Wiley, 1986.
Maghur H. A., Ben-Musa A. A., Salim M. E. et al. // Pediatr.
Cardiol. – 2002. – Vol. 23, № 1. – P. 49–52.
Mazeni Alwi, Choo K. K., Haifa Abdul Latiff et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 2004. – Vol. 44. – P. 438–445.
Michel-Behnke I., Akintuerk H., Marquardt I. et al. // Heart.
– 2003. – Vol. 89, № 6. – P. 645–650.
Michel-Behnke I., Akintürk H., Schranz D. // Circulation.
– 2000. – Vol. 102. – P. 178.
Michel-Behnke I., Akintuerk H., Thul J. et al. // Catheter
Cardiovasc. Interv. – 2004. – Vol. 61, № 2. – P. 242–252.
Ruiz C. E., Bailey L. L. // Ibid. – 1999. – Vol. 99.
– P. 2608–2609.
Somerville J. // Brit. Heart J. – 1970. – Vol. 32.
– P. 641–651.
Wren С, O’Sullivan J. J. // Heart. – 2001. – P. 438–443.
Поступила 09.07.2007
© О. Л. БОКЕРИЯ, 2007
УДК 616.8-009.832-053.2-07-08
ОСНОВНЫЕ ВИДЫ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ
И ПОДРОСТКОВ: МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ, ПРИНЦИПЫ
ДИАГНОСТИКИ И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ
О. Л. Бокерия
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Синкопе – это кратковременная (от нескольких
секунд до нескольких минут) потеря сознания и мышечного тонуса с последующим полным восстановлением этих функций. Если потеря мышечного тонуса происходит при сохраненном сознании,
используется термин «пресинкопе». Это довольно
частое явление как у взрослых, так и у детей, но оно
крайне редко бывает жизнеугрожающим. Большинство синкопальных состояние связаны с неврологическими и сердечными факторами. По данным
различных авторов, нейрокардиальными считаются
от 23 до 93% всех синкопе, при которых пациенты
обратились за врачебной помощью [24, 42, 56]. Было показано также, что 28% синкопе имеют кардиальные причины и 11 и 18% – психические и неврологические соответственно.
è˘ËÌ˚ ÒËÌÍÓÔÂ
К нейрокардиальным относят и вазовагальный
синкопе, или обыкновенный обморок. Нейрокар-
диальный синкопе – это конечный ответ на комплексное взаимодействие физиологических факторов, включающих автономную нервную и сердечнососудистую системы, но не ограничивающихся
ими. Этот ответ был разделен на три категории факторов: 1) подавление сердечно-сосудистой системы,
проявляющееся преимущественно брадикардией
и асистолией; 2) вазодепрессивные факторы, среди которых преобладает гипотензия; 3) смешанные, при которых присутствуют оба вышеуказанных компонента.
èÓ‚ÓˆËÛ˛˘Ë هÍÚÓ˚
Самым частым из множества провоцирующих
синкопе моментов является длительное пребывание в положении стоя. Стрижка волос также часто
связана с развитием синкопе. D. Lewis и L. Frank
[33] сообщили о 15 детях в возрасте от 5 до 13 лет,
которые потеряли сознание во время стрижки волос; в процессе стрижки все пациенты стояли.
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
По предположению авторов, синкопе возникает в
результате болезненной стимуляции кожи головы.
Аналогичные случаи, которые произошли во время
укладки волос горячими щипцами для завивки, были
описаны L. White и S. Toor [61] и названы «синкопе
при ожоге головы».
Очень распространенными являются синкопальные состояния в результате испуга или болевого раздражителя. Примером таких синкопе является обморок во время пункции периферических вен.
Это явление очень распространено, особенно среди молодого населения. D. Palvin показал, что у 11%
от общего числа пациентов (141 человек) во время
венепункции возникали синкопальные или пресинкопальные состояния [44]. При этом среди молодых
эта цифра составляла 17%. А при наличии синкопе
в анамнезе – 50%. Было также замечено, что у женщин подобное явление наблюдается чаще, чем у
мужчин.
В раннем детстве также может наблюдаться одна из разновидностей нейрокардиального синкопе,
связанная с кратковременной задержкой дыхания,
чаще всего при плаче. Раньше всех предположение
о том, что подобные эпизоды обусловлены кардиореспираторным рефлексом, высказал H. Gastaut в
1957 г. [21]. Он обнаружил схожие клинические
признаки при «закатывающемся» плаче ребенка и
синкопе у взрослых. Так, в обеих группах в значительном числе случаев выявлялись обмороки при
давлении на глазные яблоки и нормальная электроэнцефалограмма. Среди детей с данными проявлениями были выделены три группы; наиболее многочисленной была группа детей с традиционно
сильным плачем с апноэ и цианозом. В этой группе
редко появляется асистолия, по сравнению с другой группой с «бледными» обмороками, которые
возникают в ответ на минимальный раздражитель и
проявляются выраженной бледностью кожных покровов. Для детей 3-й группы характерны оба вида
синкопе. Как правило, такие припадки начинаются
в первые недели жизни ребенка, редко после 2 лет
и проходят к 4–5 годам. У 17% синкопе рецидивируют во взрослой жизни. F. DiMario и соавт. показали нарушение регуляции автономной нервной системы у «закатывающихся» детей, будь то «бледный»
или цианотический вид синкопе с задержкой дыхания [11, 12]. Было зарегистрировано несколько
случаев затяжных (40–45 мин) приступов, сопровождавшихся судорогами и потребовавших противосудорожной терапии. Таким образом, иногда
синкопе с задержкой дыхания могут предшествовать эпилептическому статусу [14].
Другим триггером синкопе является сильный кашель, например, у больных бронхиальной астмой.
Большинство этих эпизодов возникает ночью или
при бронхоспазме. Примерно в половине случаев
наблюдаются судорожные явления. В этих случаях
профилактика и терапия бронхоспазма становится
более агрессивной. Описаны два случая длитель18
ной потери сознания у больных бронхиальной астмой, потребовавшие мер экстренной реанимации
[9]. Оба случая сопровождались выраженной брадикардией. Такой чрезмерный нейрокардиальный
ответ может быть одним из механизмов внезапной
смерти в данной группе больных; желудочковая
аритмия встречается реже.
Синкопе при физических нагрузках, особенно
чрезмерных, также являются разновидностью нейрокардиальных. Для проведения дифференциального диагноза у таких больных эффективен tilt-test
(«наклонный тест»). Важным является анамнез и
установление момента развития синкопе – на высоте нагрузки или после ее окончания. Вазовагальные
состояния возникают после завершения занятий.
Синкопе на пике нагрузки требуют тщательного обследования пациента для выявления другого злокачественного заболевания.
ä‡‰Ë‡Î¸Ì˚ ÒËÌÍÓÔÂ
В то время как нейрокардиальные синкопе, как
уже говорилось выше, встречаются часто, являясь
вполне безопасными, другие причины могут приводить к развитию внезапной смерти. Так, от 30 до
80% внезапных смертей у детей и 50–85% у лиц молодого возраста обусловлены заболеваниями сердечно-сосудистой системы [8, 13, 31, 34, 37, 51,
53–55]. Синкопе в этой группе всегда должны расцениваться как жизнеугрожающие, пока не доказано обратное.
Наиболее часто внезапная смерть фиксируется
среди больных с кардиомиопатиями и оперированных ранее по поводу ВПС. Далее по частоте
внезапной смерти идут больные с миокардитом,
аортальным стенозом, аномалиями развития коронарных артерий, первичной легочной гипертензией, аритмогенной дисплазией правого желудочка
(последняя наиболее часто регистрируется среди
итальянцев) [8]. Нередко внезапная сердечная
смерть встречается при таких аритмиях, как желудочковая тахикардия/фибрилляция желудочков,
врожденный синдром удлиненного интервала Q–T и синдром предвозбуждения желудочков
[31, 34, 54].
Кардиомиопатии
Появление синкопе у больных с различными
видами кардиомиопатий – плохой прогностический
признак. Приведенная в различных источниках
пятилетняя выживаемость – от 0 до 50% – во многом
зависела от наличия у больного имплантируемого
кардиовертера-дефибриллятора [26, 53, 58].
У больных с гипертрофической кардиопатией высокая частота ранних синкопе (5,9%) объясняется,
по-видимому, недостаточным сердечным выбросом
в связи с наличием обструкции выводного тракта и
развитием предсердных и желудочковых аритмий,
обусловленных ишемией эндокарда.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Пациенты, оперированные по поводу ВПС
Многие пациенты, перенесшие в детстве операцию по поводу ВПС, в дальнейшем внезапно погибают. Наиболее частые причины этого – аритмии.
В самой изученной группе больных, перенесших
операцию Мастарда и Сеннинга, частота внезапной
смерти, по разным данным, составляет от 2,4 до
6,4% [15, 22]. Причинами являются прогрессирующие аритмии – фибрилляция и трепетание предсердий. Выживаемость после манифестации аритмии
составляет в среднем 2,4 года [18]. Еще более высокие частота аритмий и смертность пациентов
наблюдаются в группе больных с гипоплазией правого желудочка, перенесших процедуру Фонтена
[2, 23, 46].
Высокая частота желудочковых аритмий выявлена в группах больных, оперированных по поводу
тетрады Фалло и двойного отхождения сосудов от
правого желудочка. В группе с двойным отхождением сосудов от правого желудочка смертность
при ЖТ составляет 35%, а при наличии ФП достигает 59% [52].
Аритмии
В то время как опасность развития аритмий у
больных с ВПС понятна и закономерна, эти же нарушения ритма могут приводить к синкопе и внезапной смерти у внешне здоровых детей и лиц молодого возраста. В ряде случаев появление аритмии
свидетельствует о манифестации такого страшного
заболевания, как кардиомиопатия, наличие которого не удается установить на этом этапе ни одним из
доступных неинвазивных методов диагностики.
Одной из наиболее частых причин развития синкопе и внезапной сердечной смерти в результате
аритмии является врожденный синдром удлиненного интервала Q–T [20]. Наиболее опасными факторами в отношении внезапной смерти у этих больных являются очень длинный (более 0,6 мс)
интервал Q–T, наличие сопутствующей брадикардии и младенческий возраст.
И наконец, внезапная смерть наблюдается среди
больных, страдающих синдромом Wolf–Parkinson–
White (WPW). Механизмом в данном случае служит
наличие высокого проведения предсердной аритмии (ФП) по дополнительному пути проведения
на желудочки, провоцирующее развитие фибрилляции желудочков. Надежным, безопасным и эффективным методом лечения аритмий при данной
патологии является радиочастотная аблация дополнительного предсердно-желудочкового пути проведения.
ç‚ÓÎӄ˘ÂÒÍË ÒËÌÍÓÔÂ
В 7–10% случаев причиной синкопе являются
неврологические заболевания. Бывает трудно порой отличить истинно неврологический синкопе от
нейрокардиального или кардиального. Наиболее
важными в дифференциальной диагностике этих
состояний являются суточное мониторирование
ЭКГ, регистрация самого синкопе и тест с наклоном–подъемом головы (head-up tilt test). Другими
интересными феноменами, приводящими к ложному диагнозу, могут быть обмороки вследствие длительного пребывания ребенка у компьютера или телевизора. Как показали W. Graf и соавт., синкопе
провоцируют зрительные стимулы, особенно если
это повторяющиеся, высоконасыщенные, яркоокрашенные или белые вспышки [25].
Существует ряд неврологических заболеваний,
сочетающихся с различными видами повреждения
сердца. В таких случаях синкопе развивается вследствие сердечной патологии. К ним относятся нейрокожные и нейромышечные синдромы, например
синдром Kearns–Sayre [7], ассоциированный с прогрессирующим ухудшением атриовентрикулярного
проведения вплоть до формирования полной поперечной блокады сердца, или атаксия Friederich, которая
сочетается с гипертрофической кардиомиопатией.
Истинно неврологические синкопе возникают
при лобной эпилепсии и сопровождаются брадикардией [38].
Редко синкопе возникают как предвестник мигрени наряду с головокружением, парестезией и дизартрией [45].
èÒËı˘ÂÒÍË ÒËÌÍÓÔÂ
У психиатрических больных синкопе очень распространены. По различным данным, до 40% больных с паническими атаками и депрессией имеют
синкопе [32, 35]. Для дифференциальной диагностики используют тест с гипервентиляцией.
ù̉ÓÍËÌÌ˚ ÒËÌÍÓÔÂ
Синкопе иногда бывают связаны с эндокринопатиями, вызванными гипоталамо-гипофизарными
гормонами, продуцирующимися опухолями; они составляют 15% всех эндокринопатий у детей [6].
Тиреоид- и паратиреоидзависимые нарушения
[39, 43, 60], а также сахарный диабет [5, 16, 50]
могут сопровождаться обмороками, обусловленными метаболизмом глюкозы при диабете и нарушением проведения возбуждения (полной АВ-блокадой)
при болезни Grave [39]. Синкопе может быть
проявлением адреналиновой недостаточности или
множественной эндокринной неоплазии [3, 62].
Диагностика базируется на тщательном сборе
анамнеза, оценке объективного статуса и контроле
уровня гормонов в крови.
åÂı‡ÌËÁÏ ÌÂÈÓ͇‰Ë‡Î¸ÌÓ„Ó ÒËÌÍÓÔÂ
Наиболее частой формой синкопе в детском и
молодом возрасте является, как упоминалось выше,
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
ùÙÙÂÂÌÚÌ˚È ÔÛÚ¸
ÄÙÙÂÂÌÚÌ˚È ÔÛÚ¸
óëë
åÓÁ„
ùÏÓˆËÓ̇θÌ˚È
‡Á‰‡ÊËÚÂθ
äÓ‡ „ÓÎÓ‚ÌÓ„Ó ÏÓÁ„‡
䇯Âθ,
ÒÚËÏÛÎ. ͇ÓÚˉ. ÒËÌ.,
̇ÍÎÓÌ „ÓÎÓ‚˚
ëÂ‰Â˜Ì., ÒÂ‰Â˜ÌÓ-΄.
·‡Ó/ÏÂı‡ÌÓˆÂÔÚÓ˚
à¯ÂÏËfl ÏËÓ͇‰‡
ëÂ‰Â˜Ì˚ ıÂÏÓ±ÏÂı‡ÌÓˆÂÔÚÓ˚
ëÂ‰ˆÂ
IX, X
NTS
ÉËÔÂ‚ÂÌÚËÎflˆËfl
êˆÂÔÚÓ˚ ΄ÍËı
Ë ‚ÂıÌËı ‰˚ı‡ÚÂθÌ˚ı ÔÛÚÂÈ
åÓ˜ÂËÒÔÛÒ͇ÌËÂ, ‰ÂÙÂ͇ˆËfl
ɇÒÚÓËÌÚÂÒÚËÌ. Ë ÏÓ˜ÂÔÓÎÓ‚˚Â
ÏÂı‡ÌÓˆÂÔÚÓ˚
V, VII,
VIII
èçë
Cçë
ÉËÔÓÚÂÌÁËfl/
·‡‰Ë͇‰Ëfl
X
ëÔËÌÌÓÈ
ÏÓÁ„
LJÁӉ˷ڇˆËfl
ëÓÒÛ‰
ëÓ‚ÂÏÂÌÌÓ ÔÓÌËχÌË ÏÂı‡ÌËÁÏÓ‚ ÌÂÈÓ͇‰Ë‡Î¸ÌÓ„Ó ÒËÌÍÓÔÂ.
NTS – nucleus tractus solitarius; ëçë – ÒËÏÔ‡Ú˘ÂÒ͇fl ÌÂ‚̇fl ÒËÒÚÂχ; èçë – Ô‡‡ÒËÏÔ‡Ú˘ÂÒ͇fl ÌÂ‚̇fl ÒËÒÚÂχ; óëë – ˜‡ÒÚÓÚ‡ ÒÂ‰Â˜Ì˚ı ÒÓÍ‡˘ÂÌËÈ (Podrid P. J., Kowey P. R., 1995).
нейрокардиальный синкопе. В основе его лежат
нарушения автономной регуляции сердечного ритма и артериального давления в ответ на эмоциональный раздражитель, боль, изменение положения тела и/или ряда физиологических функций,
при которых происходит стимуляция некоторых
черепно-мозговых нервов и спинного мозга. В
остальное время жизни у таких пациентов наблюдается нормальная регуляция автономной нервной
системы и отсутствие структурных аномалий развития сердца и сосудов, а также нормальная проводящая система сердца.
Данный вид рефлекторного обморока возникает
в результате имеющейся гиперчувствительности бета-адренорецепторов к одному из указанных раздражителей. По афферентным путям, включающим
сердечные и легочные, гастроинтестинальные, мочеполовые, баро, хемо- и механорецепторы, информация доставляется в головной мозг по черепномозговым нервам и спинному мозгу. Эфферентный
ответ состоит в блокаде симпатической нервной системы путем отключения части периферических
альфа-адренорецепторов и усиления тонуса парасимптатической нервной системы (см. рисунок).
Ñˇ„ÌÓÒÚË͇ ÒËÌÍÓÔÂ
Главной задачей обследования больного с синкопе
является выявление злокачественных и опасных для
жизни заболеваний среди множества описанных выше
состояний, приводящих к развитию этого феномена.
20
Анамнез, жалобы и объективный статус
Тщательный сбор анамнеза – один из основных
компонентов правильного определения причины
синкопе. При наличии в семейном анамнезе синкопальных состояний и/или случаев внезапной смерти,
врожденных или приобретенных пороков сердца,
генетических аномалий, ассоциирующихся с синдромом внезапной смерти (СУQT), аритмий, имплантируемых устройств (ЭКС, ИКД), а также неврологических или эндокринных заболеваний анамнез
должен собираться с особой тщательностью. Кроме
того, необходим анализ сведений относительно наличия у пациента таких заболеваний, жалоб и особенностей, как врожденные или приобретенные пороки сердца, перенесенные операции на сердце,
сердцебиение, прием препаратов для лечения бронхиальной астмы, аллергии, простуды, использование
психотропных препаратов или необычных диет.
Изучение самого синкопального состояния и предшествовавших ему событий может оказаться очень
полезным в дифференциальной диагностике причин.
Особое внимание надо придавать таким признакам,
как уровень физической активности, прием пищи,
сон, болезнь или лихорадка, непосредственно предшествовавшие синкопальному состоянию. Возникновение синкопе на фоне длительного стояния, болевого раздражителя, страха свидетельствует о
возникновении «легкого» обморока, особенно когда
он сопровождается ощущением духоты, тошноты
или головной болью. Возникновение сердцебиения
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
непосредственно перед обмороком не характерно
для неврологического синкопе, но с высокой вероятностью свидетельствует о возможном наличии
ритмии сердца. Синкопе в ответ на срабатывание
утреннего будильника или во время плавания или
бега часто свидетельствует о наличии удлиненного
интервала Q–T и ассоциированных с ним аритмий
и брадикардии. Развитие синкопе на высоте физической нагрузки может свидетельствовать о наличии
аномалий развития коронарных артерий или кардиомиопатии.
Особенно внимательное и скрупулезное изучение сердечно-сосудистой, нервной, эндокринной
систем и психического статуса является главным в
оценке объективного статуса больного. При оценке
ЭКГ необходимо обращать внимание на наличие
брадикардии, а также тщательно оценивать интервалы P–R, Q–T, наличие аномального зубца Q или
сегмента ST, наличие и форму предсердных (или желудочковых) экстрасистол или предвозбуждения.
В большинстве случаев на основании вышеописанных данных вырисовывается ясная картина этиологического фактора и пусковых механизмов. Так,
у подростка, занимающегося хоровым пением, или
у годовалого малыша во время вспышки гнева наиболее вероятны нейрокардиальные синкопе, в то
время как синкопе у подростка, увлеченно играющего в футбол, скорее всего свидетельствует о наличии кардиальной патологии.
Пациентам с нейрокардиальным синкопе, мигренью и эпилепсией должно быть выполнено следующее базовое обследование: сбор анамнеза, жалоб,
объективного статуса и запись электрокардиограммы
в 12 стандартных отведениях. Электроэнцефалограмма и проба с наклоном–подъемом головы проводятся
при наличии соответствующих показаний, которые
базируются на данных анамнеза и физикального обследования. При недостаточной ясности диагноза
базовое обследование дополняется изучением электролитного состава крови и более тщательным обследованием сердца, а именно эхокардиографией и пробой на толерантность к физической нагрузке. У
больных с необъяснимыми синкопальными состояниями, связанными с физической нагрузкой, проводят
полное обследование сердечно-сосудистой системы,
включающее катетеризацию полостей сердца, ангиографию и внутрисердечное электрофизиологическое
исследование (ЭФИ). В ряде случаев внутрисердечное ЭФИ проводится больным с кардиомиопатиями и
пациентам, ранее оперированным по поводу ВПС.
Всем пациентам с синкопе при наличии синдрома
WPW показано проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования и выполнение радиочастотной аблации дополнительного пути предсердно-желудочкового проведения.
«Наклонные тесты» (tilt testing)
Эти простые тесты используются очень широко
для моделирования нейрокардиального синкопе
как у взрослых, так и у детей и молодых пациентов.
Суть их состоит в мониторировании показателей
сердечного ритма и артериального давления на
протяжении определенного промежутка времени,
когда человек лежит на спине и затем встает. По
различным предложенным методикам время нахождения в положении лежа колеблется от 5 до
19 мин и в вертикальном положении от 10 до 49 мин.
В тех случаях, когда получен отрицательный результат или проба сомнительная, исследование дополняется внутривенным введением бета-адреномиметиков (например изопротеренол или эсмолол,
5 мг/мин).
Несмотря на невысокую чувствительность и
специфичность, по данным различных авторов (соответственно 45–55% и 75–83%) [17, 29, 48], методика может оказаться полезной для установления
диагноза нейрокардиального синкопе.
Учитывая, что в детском возрасте выявляется
множество ложноположительных результатов, наиболее важными в диагностике, как было отмечено
ранее, являются тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование пациента.
Клинические проявления и признаки, характерные для различных вариантов синкопе, наблюдаемых в детском и молодом возрасте, которые можно
использовать для их быстрой дифференциальной
диагностики, приведены в сводной таблице.
ã˜ÂÌËÂ
В момент принятия решения о необходимости лечения нейрокардиального синкопе, наиболее часто
встречающегося у детей, необходимо руководствоваться тем, что возможно постепенное самопроизвольное прекращение данных эпизодов с возрастом.
Кроме того, на сегодняшний день не существует
данных длительного периода наблюдения, которые
свидетельствовали бы о явных преимуществах какой-либо из существующих схем лечения. Решение
о необходимости лечения должно приниматься в зависимости от частоты и тяжести синкопе и способности пациента выявить факторы, провоцирующие
эти приступы, и попытаться их избежать (например
длительного стояния в духоте) или быстро отреагировать при наличии предвестников (например выйти
из душного помещения и сесть или, по возможности,
лечь при появлении головокружения).
Во многих случаях избежать обмороков можно,
изменив режима питания. Например, в случае с
подростками, которые не завтракают и теряют сознание в полдень. При соблюдении режима питания
дальнейшая терапия может не понадобиться.
Самым первым шагом в лечении нейрокардиального синкопе у детей должно быть увеличение потребляемой соли и жидкости. Было показано, что
в 84% случаев положительный наклонный тест
становился отрицательным после введения обычного солевого раствора (0,9% NaCl) [36].
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
äÎËÌ˘ÂÒÍË ÔÓfl‚ÎÂÌËfl ‡Á΢Ì˚ı ‚ˉӂ ÒËÌÍÓÔ (Garson A. Ë ÒÓ‡‚Ú., 1998)
Диагноз
Внешние
условия
Нейрокардиальный
ПозиционноЭмоциональный
эмоциональный стресс,
длительное
нахождение
в положении
стоя
Другие
заболевания
ЧСС АД
Риск
ВСС
б/и
или
↓
↓
0
Слабость,
тошнота,
потливость,
головная боль
Бледность
б/и
или
↓
↓
0
Редко
Незначительная Бледность
головная боль
или никаких
б/и
или
↓
↓
0
Иногда слабость,
тошнота
↑
↓
0
Повторяется
при вставании
б/и б/и
или или
↑(↓) ↑(↓)
+
Смятение, замешательство, смущение, головная
боль, неврологические признаки
Головная боль,
Никаких других
головокружение проявлений
или никаких
б/и
б/и
0
Головная боль
Стеснение
Продолжаюв груди, ощуще- щееся гиперние удушья,
пноэ, тахипноэ
парестезии,
сердцебиение
б/и
или
↓
б/и
или
↓
0
Летаргия
или никаких
б/и
или
↑
↓
+
Летаргия
или никаких
–
Загрудинные
Бледность
боли, сердцебиение, одышка,
легкая тяжесть
в голове; никакие
Аномалии
Физическая
развития коро- нагрузка
нарных артерий
Загрудинные
боли, одышка,
никакие
Бледность
↑
↓
+
–
Летаргия
или никаких
Обструкция
Дегидратация
входного тракта
–
Сердцебиение,
одышка
Бледность
↑
↓
+
Летаргия
или никаких
↑↓
↓
+
Летаргия
или никаких
↑
б/и
+
Не проходят
при перемене
положения тела
↑
↑↓
+
Летаргия
или никаких
Приступ кашля
Мочеиспускание До или после
опорожнения
мочевого пузыря
Ортостатический
Вертикальное
положение
Бронхиальная
астма, крупп
Нет
Болезнь АддиНезначительная Бледность
сона, беремен- головная боль
ность, выраженная усталость,
прием некоторых лекарств
Неврологический
Эпилептический Вспышки света, Неврологичесприпадок
музыка, любые кие, травма
Мигрень
Любые
Нет
Психические
Гипервентиляция Тревога, занятия Никаких,
спортом
нервозность
Сердечные
ГКМП
Аритмии
Физическая
нагрузка
или любые
Физическая
нагрузка,
эмоциональный
стресс
или любые
Перенесенные
операции
по поводу ВПС;
миокардит;
никакие
Метаболические
Гипогликемия
Отсутствие еды, Сахарный
передозировка диабет
инсулина
Гипоксия
Незначительная
головная боль,
головокружение,
слабость, изменение зрения,
сердцебиение,
потливость
Незначительная
головная боль
или никаких
Клиника
Постсинкопальные
проявления
Бледность,
недержание
мочи, эпилептоподобные
проявления
Кашель
Нет
Синкопе
Предвестники
Аура, deja vu
или никаких
Цианоз, недержание мочи,
затрудненное
хрипящее
дыхание
Сердцебиение, Бледность
одышка, загрудинные боли,
легкая тяжесть
в голове; никакие
Потливость,
слабость,
чувство голода,
сердцебиение
Бледность
Задержка дыха- Никаких, хрони- Одышка, легкая Цианоз
ния, нахождеческие заболе- тяжесть в голове,
ние на высоте
вания легких
сердцебиение
П р и м е ч а н и е . ГКМП – гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия; б/и – без изменений; ВСС – внезапная сердечная смерть; ↑ – рост показателя; ↓ – снижение показателя.
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Традиционно нейрокардиальный синкопе лечили бета-блокаторами. Эффективность различных
бета-блокаторов варьирует, по различным данным,
от 60 до 96% [1, 27, 41, 49, 59]. Надо отметить, однако, что в ряде исследований с применением
бета-блокаторов их эффективность была немногим выше плацебо. По данным M. Brignole и соавт.
[4], эффективность лечения в группе, получающей
атенолол, составила 80%, а в группе плацебо –
73%. Аналогичные результаты получили C. Morillo
и соавт.: они показали отсутствие преимуществ дизопирамида перед плацебо [40]. В другом исследовании P. Kelly и соавт. отметили, что при использовании высоких доз дизопирамида эффективность
лечения составляет 93% [30]. Имеются также сведения о возможности применения альфа-агонистов [57].
Электрокардиостимуляция применяется в исключительных случаях, когда преобладает кардиоподавляющий компонент с развитием длительной
(более 5 секунд) асистолии сердца. Так, B. Deal [9]
показал эффективность применения электрокардиостимуляции у 18 детей с асистолией во время наклонного теста, длящейся в среднем 10 с. Следует,
однако, отметить, что исход синкопе был благоприятный в обеих исследуемых группах – с асистолией
сердца и без нее [9, 10].
Таким образом, можно сказать, что практически
ни один из существующих методов неэффективен
в лечении нейрокардиального синкопе. Поэтому
наиболее правильным является соблюдение режима питания, питьевого режима, достаточного потребления соли, а также проведение разъяснительной работы с пациентами и их родителями.
Существует мнение, что самопроизвольное выздоровление связано с распознаванием пациентами
продромальных симптомов и последующим выполнением самостоятельно выработанных правил для
предупреждения развития синкопе, а также с психологическим компонентом, основанным на понимании происходящего и знании о благоприятном
исходе [4].
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Balaji S., Gewilling M., Bull C. et al. Arrhythmias after the
Fontan procedure. Comparison of total cavopulmonally connection and atriopulmonary connection // Circulation. – 1994.
– Vol. 84 (Suppl. III). – P. 162–167.
Balaji S., Oslizlok P. C., Allen M. C. et al. Neurocardiogenic
syncope in children with a normal heart // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1994. – Vol. 23. – P. 779–785.
Bethune J. E. The diagnosis and treatment of adrenal insufficiency // Endocrinology / Ed. L. J. DeGroot. – Philadelphia,
1989. – P. 1647–1659.
Brignole M., Menozzi C., Gianfranchi L. et al. A controlled
study of acute and long-term medical therapy in tilt-induced
neurally mediated syncope // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1992.
– Vol. 70. – P. 339–342.
Burman W. J., McDermott M. T., Bornemann M. Familiar
hyperinsulinism presenting in adults // Arc. Intern. Med.
– 1992. – Vol. 152. – P. 2125–2127.
24.
25.
26.
27.
28.
Christy N. P., Warren M. P. Other clinical syndromes
of hypothalamus anterior pituitary, including tumor mass
effects // Endocrinology / Ed. L. J. DeGroot. – Philadelphia,
1989. – P. 419–453.
Clark D. S., Myerburg R. J., Morales A. R. et al. Heart block in
Kearns Syare syndrome // Chest. – 1982. – Vol. 68. – P. 727.
Daliento L., Turrini P., Nava A. et al. Arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy in young versus adult patients:
similarities and differences // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1995.
– Vol. 25. – P. 655–664.
Deal B. J., Strieper M., Scagliotti D. et al. The medical therapy
of cardioinhibitory syncope in pediatric pts // PACE. – 1997.
– Vol. 20. – P. 1759–1761.
Dhala A., Natale A., Sra J. et al. Revalence of asystole during
head-up tilt testing // Amer. J. Cardiol. – 1995. – Vol. 75.
– P. 251–254.
DiMario F. J. Jr, Burleson J. A. Autonomic neurous system
function in severe breath-holding spells // Pediatr. Neurol.
– 1993. – Vol. 9. – P. 268–274.
DiMario F. J. Jr., Chee C. M., Berman P. H. Pallid breathholding spells. Evaluation of autonomic neurous system //
Clin. Pediatr. – 1990. – Vol. 29. – P. 17–24.
Driscoll D. J., Edwards W. D. Sudden unexpected death in
children and adolescents // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1985. –
Vol. 5. – P. 118b–121b.
Emery E. S. Status epilepticus secondary to breath-holding
spells and pallid syncopal spells // Neurology. – 1990.
– Vol. 12. – P. 45–47.
Flinn C. J., Wolff G. S., Dick M. II et al. Cardiac rhythm after
Mustard procedure for complete TGA // N. Engl. J. Med.
– 1984. – Vol. 310. – P. 1635–1638.
Foster D. W., McGarry D. Acute complication of diabetes; ketoacidosis, hyperosmolar coma, lactic acidosis // Endocrinology / Ed. L. J. DeGroot. – Philadelphia. 1989. – P. 1439–1453.
Fouad F. M., Sitthisook S. Vanerio G. et al. Sensitivity and
specificity of the tilt table test in the young pts with unexplained syncope // PACE. – 1993. – Vol. 16. – P. 394–400.
Garson A., Bink-Boelkens M., Hesslein P. S. et al. Atrial flutter
in the young: a collaborative study of 380 cases // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1985. – Vol. 6. – P. 871–878.
Garson A., Bricker J. T., Fisher D. J., Neish S. R. The science
and practice of paediatric cardiology. – 1998.
Garson J., Dick M. II, Fournier A. et al. The long Q–T syndrome in children/ an international study of 287 patients //
Circulation. – 1993. – Vol. 87. – P. 1866–1872.
Gastaut H. Electro-encepholographic study of syncope //
Lancet. – 1957. – Vol. 275(Pt II). – P. 1018–1025.
Gelatt M., Hamilton R. M, McCrindle B. W. et al. Arrhythmia
and mortality after Mustard procedure: a 30-year single center
experience // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1997. – Vol. 29.
– P. 194–201.
Gewilling M., Wyse R. K., de Leval M. R. et al. Early and late
arrhythmias after the Fontan procedure // Brit. Heart J.
– 1992. – Vol. 67. – P. 72–79.
Gordon T. A., Moodie D. S., Passalacqua M. et al. A retrospective analysis of cost effective workup of syncope in children //
Cleve Clin. J. Med. – 1987. – Vol. 54. – P. 391–394.
Graf W. D., Chatrian G. E., Glass S. T. et al. video game-related seizure: a report of 10 pts and review of the literature //
Pediatrics. – 1994. – Vol. 93. – P. 551–556.
Griffin M. L., Hernandez A., Martin T. C. et al. Dilated cardiomyopathy in children and infants // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 1988. – Vol. 11. – P. 139–144.
Grubb B. P., Temesy-Armos P. N., Samoil D. et al. Tilt table
testing in the evaluation and management of athletes with
recurrent exercise-induced syncope // Med. Sci. Sports
Exerc. – 1993. – Vol. 25. – P. 24–28.
Grubb B. P., Wolfe D. A., Nelson L. A. et al. Malignant vasovagally mediated hypotension and bradycardia: a possible cause
of sudden death in young patients with asthma // Pediatrics.
– 1992. – Vol. 90. – P. 983–986.
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Kapoor W. N., Brant N. Evaluation of syncope by upright tilttesting with isoproterenol. A nonspecific test // Ann. Int. Med.
– 1992. – Vol. 116. – P. 358–363.
Kelly P. A., Mann D. E., Adler S. W. et al. Low dose disopyramide often fails to prevent neirogenic syncope during head-up
tilt testing // PACE. – 1994. – Vol. 17. – P. 573–576.
Klizner T. S. Sudden cardiac death in children // Circulation.
– 1990. – Vol. 82. – P. 629–632.
Koenig D., Linzer M., Pontinen M. et al. Syncope in young
adults: evidence for a combined medical and psychiatric
approach // J. Int. Med. – 1992. – Vol. 232. – P. 169–176.
Lewis D. W., Frank L. M. Hair-grooming syncope seizures //
Pediatrics. – 1993. – Vol. 91. – P. 836–838.
Libertson R. R. Sudden death from cardiac causes in children
and young adults // N. Engl. J. Med. – 1996. – Vol. 334.
– P. 1039–1044.
Linzer M., Varia I., Pontinen M. et al. Medically unexplained
syncope: relation to psychiatric illness // Amer. J. Med.
– 1992. – Vol. 92 (Suppl. IA). – P. 18–25.
Mangru N., Young M. L., Mas M. S. et al. Usefulness of tilt table
test with saline infusion in management of children with neurocardias syncope // Amer. Heart J. – 1996. – Vol. 131.
– P. 953–959.
Maron B. J., Shirani J., Poliac L. C. et al. Sudden death in
young competitive athletes: clinical demographic and pathological profiles // JAMA. – 1996. – Vol. 276. – P. 199–204.
Mikati M., Holmes G. L. Temporal lobe epilepsy // The treatment of epilepsy / Ed. E. Wyllie. – Philadelphia 1993. – P. 513.
Miller R. H., Corcoran F. H., Baker W. P. 2nd and 3rd degree
AV Block with Graves’ disease: a case report and review of literature // PACE. – 1980. – Vol. 3. – P. 702–711.
Morillo C. A., Zandri S., Klein G. J. et al. Neurally mediated
syncope: long-term follow-up of pts with or without pharmacological therapy // Circulation. – 1994. – Vol. 90. – P. 1–54.
Muller G., Deal B. J., Strasburger J. F. et al. Usefulness of metoprolol for unexplained syncope and positive tilt testing in young
persons // Amer. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 71. – P. 592–595.
Ozme S., Alehan D., Yalaz K. et al. Causes of syncope in children: a prospective study // Int. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 40.
– P. 111–114.
Parfitt A. M. Surgical, idiopathic and other varieties of
parathyreoid hormonedificient hypoparathyreopdism //
Endocrinology / Ed. L. J. DeGroot. – Philadelphia, 1989.
– P. 1049–1064.
Pavlin D. J., Links S., Rapp S. E. et al. Vaso-vagal reactions
in an ambulatory surgery center // Anesth. Analh. – 1993.
– Vol. 76. – P. 931–935.
Pellock J. M. The differential diagnosis of epilepsy: non epileptic paroxysmal disorders // The treatment of epilepsy / Ed.
E. Wyllie. – Philadelphia, 1993. – P. 703.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
Peters N. S., Somerville J. Arrhythmias after the Fontan procedure // Brit. Heart J. – 1992. – Vol. 68. – P. 199–204.
Podrid P. J., Kowey P. R. Cardiac arrhythmias: Mechanism,
diagnoses, and management. – Baltimore, 1995.
Ross B. A., Hughes S., Anderson E. et al. Abnormal responses to orthostatic testing in children and adolescent with recurrent unexplained syncope // Amer. Heart J. – 1991.
– Vol. 122. – P. 748–754.
Scott W. A., Pongiglime G., Bromberg B. I. et al. Comparison
and treatment for neurally mediated syncope // Circulation.
– 1994. – Vol. 90. – P. 523.
Service F. J. Hypoclycemia // Endocrinology / Ed.
L. J. DeGroot. – Philadelphia, 1989. – P. 1524–1548.
Shen W. K., Edwards W. D., Hammill S. C. et al. Sudden unexpected nontraumatic death in 54 young adults: a 30-year
population study // Amer. Coll. Cardiol. – 1995. – Vol. 76.
– P. 148–152.
Shen W. K., Holmes D. R., Porter C. J. et al. Sudden death after
the repair of double outlet right ventricle // Circulation. – 1990.
– Vol. 81. – P. 128–136.
Silka M. J., Kron J., Dunnigan A. et al. Sudden cardiac
death and use of implantable cardioverter-defibrillator
in pediatric patients // Circulation. – 1993. – Vol. 87.
– P. 800–809.
Silka M. J., Kron J., Walance C. G. et al. Assessment and
follow-up of pediatric survivors of sudden cardiac death // Ibid.
– 1990. – Vol. 82. – P. 341–349.
Steinberger J., Lucas R. V., Edwards J. E. et al. Causes
of Sudden unexpected death in the first two decades of life //
J. Amer. Coll. Cardiol. – 1996. – Vol. 77. – P. 992–995.
Strieper M. J., Auld D. O., Hulse J. E. et al. Evaluation of recurrent pediatric syncope: role of tilt table testing // Pediatrics.
– 1994. – Vol. 93. – P. 660–662.
Strieper M. J., Campbell R. M. Efficacy of alpha-adrenergic
agonist therapy for preventing pediatric neirocardiogenic syncope // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1993. – Vol. 22. – P.
594–597.
Taleircio C. P., Seward J. B., Driscoll D. J. et al. Idiopathic
dilated cardiomyopathy in the young: clinical profile and natural history // Ibid. – 1985. – Vol. 6. – P. 1126–1131.
Thilenius O. G., Ryd K. J., Husani J. Variation in expression
and treatment of tracient neurocardiogenic instability // Amer.
J. Cardiol. – 1992. – Vol. 69. – P. 1193–1195.
Utiger R. D. Hypothyroidism // Endocrinology / Ed.
L. J. DeGroot. – Philadelphia, 1989. – P. 702–721.
White L. E., Torr S. S. Hair burning syncope // Pediatrics. –
1993. – Vol. 92. – P. 638–649.
Zachner J., Borchrd F., Schmitz U. et al. Thymus carcinoid in
multiple endocrin neoplasms tipe I // Deutc. Med.
Woshenschr. – 1994. – Bd. 119. – S. 135–140.
Поступила 31.07.2006
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12/14-007-053.1-073.756.8+616.-073.75
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
И СОСУДОВ. ЭТАПЫ ЭВОЛЮЦИИ ОТ КЛАССИЧЕСКОЙ
РЕНТГЕНОЛОГИИ ДО СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ
КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ. Часть 3
Л. А. Юрпольская, В. Н. Макаренко, Л. А. Бокерия
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
В 1946 г. две группы американских ученых –
F. Bloch из Стэнфордского университета и E. Pursell из Гарварда – независимо друг от друга открыли
явление ядерно-магнитного резонанса (ЯМР), за что
в 1952 г. были удостоены Нобелевской премии. Но
лишь через 25 лет, в начале 70-х годов, благодаря
работам P. Lauterburg и Р. Дамадиана найдено практическое применение феномену ЯМР, а в начале
80-х годов произошло стремительное развитие и
широкое использование МРТ в различных клинических областях медицины [5, 69, 106, 144].
Однако нельзя говорить лишь об открытиях зарубежных авторов. Работы в этой области велись
и русскими учеными в 40-х и 60-х годах XX века.
Но из-за несовершенства оборудования, ограничений в финансировании, а также политических
обстоятельств (годы второй мировой войны и «железного занавеса») развить это направление не удалось. Так, петербургский инженер В. Иванов не
смог в 60-е годы получить в СССР патент на использование ЯМР в медицинской диагностике, а работы
советского физика из Казани Е. К. Завойского,
открывшего электронный парамагнитный резонанс
и получившего сигнал ядерного магнитного резонанса, лишь недавно были должным образом признаны [5].
В нашей стране современное развитие МРТ связано с неудачной разработкой отечественного
МР-томографа, а также с работами Кардиологического научного центра АМН, где в 1984 г. был установлен первый МР-томограф в СССР «Томикон БМТ
1000» немецкой фирмы «Брукер» [1, 2]. С этого времени стремительное развитие и совершенствование
материально-технической базы МРТ ведет к значительному увеличению парка машин и их программного компьютерного оснащения, начинается рост
МР-исследований сердечно-сосудистой системы и
расширяется круг использования МРТ. В печати появляются первые в России и СССР работы по МРдиагностике врожденных пороков сердца [2, 3].
В настоящее время магнитно-резонансная томография уже не является экзотическим методом
исследования. Метод полностью революционизировал некоторые области радиологии. Благодаря
накопленному опыту обследования миллионов пациентов уже сложились определенные представления о целесообразности использования МРТ в различных областях медицины. Из всех лучевых
методов МРТ дает картину, в наибольшей степени
приближенную к реальной анатомии исследуемого
объекта, так как в отличие от РКТ обладает истинной полипозиционностью исследования, а не математической реконструкцией изображений в необходимых плоскостях. Это, наряду с безвредностью,
способствует бурному развитию МРТ.
В сравнении с УЗИ и РКТ МРТ дороже, технически сложнее и теоретически труднее для понимания. Поэтому в имеющейся литературе достаточно
большое внимание уделено физическим основам
различных МР-методик, техническим характеристикам и строению МР-томографов, так как эти знания необходимы для успешной работы и неразрывно связаны с точностью интерпретации МР-данных
[5, 69, 106, 144].
Выбирая форму радиоволнового сигнала или
импульсной последовательности, можно выделить
влияние на контрастность одного параметра, таким
образом одна и та же ткань на одной томограмме
будет светлой, а на другой – темной, так как контраст определяется различиями в магнитных свойствах тканей, а интенсивность сигнала будет зависеть от различных факторов, таких как строение
вещества, взаимодействие между молекулами, молекулярное движение и т. д [5, 69, 144]. Умение выбрать оптимальную для выявления свойств ткани
импульсную последовательность и знание основных физических законов и явлений во многом определяют диагностическую ценность метода в различных ситуациях.
Например, в отличие от КТ МРТ позволяет
визуализировать сосуды и без применения контрастного усиления. Связано это не с различием
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
релаксационных характеристик крови и окружающих тканей, а со скоростью кровотока, благодаря
чему сосуды выглядят как темными, так и светлыми.
Интенсивность МР-сигнала от крови зависит от
скорости течения, профиля скоростей в русле (параболический или плоский), характера течения
(турбулентный или ламинарный), от выбора импульсной последовательности и ее временных параметров, ориентации плоскости среза относительно сосуда, использования послойного или
объемного возбуждения и др. [5, 69, 106].
Годом рождения магнитно-резонанасной ангиографии (МРА) можно считать 1984-й, когда Piter
van Dijk впервые продемонстировал ангиограмму
сонных артерий, полученную с использованием
градиентной последовательности. В 90-е годы технические трудности получения ангиограмм были
преодолены, и методика МРА стала использоваться
в рутинной практике [5, 106].
Надо сказать, что МРТ сердечно-сосудистой системы имеет свои особенности. Во-первых, во многом это функциональный метод. Во-вторых, различная скорость и характер кровотока, сокращения
сердца, дыхательные движения при неправильном
подходе к выполнению исследования могут не только затруднить интерпретацию данных, но и привести к диагностическим ошибкам. Все это в значительной степени отличает ее от МР-исследований
других органов и систем.
Для того чтобы улучшить качество МР-томограмм сердечно-сосудистой системы, используют
для сканирования различные дополнительные методики, уменьшающие артефакты (например от дыхательных движений), или способы обработки изображения и т. д [5, 69, 92, 144]. Для уменьшения
артефактов от биения сердца применяют синхронизацию с ЧСС. Также как в РКТ используют проспективную синхронизацию при регулярном сердечном
ритме и ретроспективную – при обследовании пациентов с аритмией [2, 69, 92, 144].
МРТ сердца и сосудов относится к самым молодым направлениям магнитно-резонансной томографии, интерес к которым все больше возрастает.
Объясняется это, с одной стороны, появлением
более совершенных магнитных томографов, с другой – разработкой и внедрением новейшего программного обеспечения.
Если на заре своего становления преобладали
низкопольные МР-томографы, то сейчас все больше сверхпроводящих систем с высокой (1,5 и 3 Т)
напряженностью поля и мощными градиентами,
что позволяет сканировать в реальном масштабе
времени, а появившаяся в последние годы МР-технология Tim (по сути, мультидетекторное сканирование) позволяет одновременно собирать информацию о состоянии нескольких анатомических
областей.
Совершенствуются и томографы с низкой напряженностью поля, на которых в настоящее время
26
также можно обследовать сердце практически в
полном объеме. Расширяется и изменяется парк открытых томографов, которые все больше используются в интервенционной кардиологии и хирургии
[2, 5, 69].
В настоящее время актуальным становится применение для исследования патологии сердца и сосудов забытой МР-спектроскопии. Спектроскопия in
vitro появилась в 40-е годы. Основана она на том,
что магнитные атомные ядра и молекулы в магнитном поле вызывают изменения в силе поля, которые
зависят от их химического состава и структуры.
Магнитные ядра одного и того же типа будут иметь
частоты в зависимости от молекулярного расположения ядер. В результате амплитудно-частотного
анализа сложного МР-сигнала можно получать информацию о наличии и относительной концентрации молекул или метаболитов в исследуемом объекте, что стало актуальным при исследовании
характера бляшек в стенках сосудов, в диагностике
миокардитов, ранних инфарктов и т. д. [2, 5, 69, 144].
Бесспорно, как и любой другой метод исследования, МРТ имеет ряд недостатков. Кроме высокой
стоимости, существует еще невозможность надежного выявления кальцинатов, патологии костных
структур, необходимость седации маленьких детей,
ограничения обследования больных с клаустрофобией, металлическими имплантатами, специальные
требования к установке томографов и размещению
приборов в зале (они должны быть из немагнитных
материалов) [2, 4, 68]. К преимуществам метода,
прежде всего, относятся:
– отсутствие проблем типа «УЗ-окна»;
– широкое поле визуализации (в отличие от эхокардиографии);
– возможность повторения исследования с параметрами сканирования, равными первоначальным (повышает достоверность данных, так как
очень мал субъективный вклад);
– отсутствие лучевой нагрузки и полипозиционность сканирования (в отличие от рентгеновской
компьютерной томографии);
– хороший мягкотканный контраст и чувствительность к скорости кровотока (не требует контрастного усиления).
К тому же МРТ сердца – неинвазивный метод
и может быть проведена без особого риска у детей
любого возраста даже в относительно тяжелом
состоянии [41, 69, 70, 84]. В связи с этим интерес
к МРТ сердца постоянно возрастает, особенно в
диагностике ВПС, так как основным требованием
к диагностике ВПС является высокая точность и информативность метода при его минимальной инвазивности.
После появления в печати первых данных об
успешном применении МРТ для диагностики ВПС
прошло более 20 лет, но за этот период приоритетом ее исследования по-прежнему оставались такие области, как головной мозг, позвоночник и т. д.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
STRESS
‡
·
êËÒ. 1. åê-ÒÚÂÒÒ-ÔÂÙÛÁËfl ÏËÓ͇‰‡.
‡ – ‰ÂÙÂÍÚ ÔÂÙÛÁËË (ÒÚÂÎ͇); · – ÍË‚‡fl «ËÌÚÂÌÒË‚ÌÓÒÚ¸–‚ÂÏfl», Û‚Â΢ÂÌË ËÌÚÂÌÒË‚ÌÓÒÚË ‚ ‡Á΢Ì˚ı Ò„ÏÂÌÚ‡ı ãÜ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ‚ÂÏÂÌË,
‚ 6-Ï Ò„ÏÂÌÚ (ÁÂÎÂ̇fl ÍË‚‡fl) – ̇Û¯ÂÌË ÔÂÙÛÁËË (ÏÂ̸¯ËÈ Û„ÓÎ ÔÓ‰˙Âχ Ë Á̇˜ÂÌË ÔËÍÓ‚ÓÈ ËÌÚÂÌÒË‚ÌÓÒÚË) [T. Martin, Oklahoma Heart Institute].
êËÒ. 2. åê-‡Ì„ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÂÁ
ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ÛÒËÎÂÌËfl.
‡
·
Только в последние годы произошел качественный
скачок в использовании кардио-МРТ. Связано это,
прежде всего, как сказано выше, с усовершенствованием технического и программного обеспечения
МР-томографов, а также с постоянным поиском оптимального метода диагностики ВПС.
По данным литературы, в настоящее время благодаря своим преимуществам МРТ, пожалуй, более
популярна, чем РКТ, для исследования сердечнососудистой системы, в том числе у детей с ВПС. Вопервых, метод предоставляет прекрасную информацию не только об анатомии сердца, но и о его
функциональном состоянии, включая общую и регионарную сократимость, информацию о наличии
участков сниженной перфузии и ишемии [1, 2, 40,
64, 69, 70, 92, 123, 124, 147, 153, 159, 161] (рис. 1).
Во-вторых, дает возможность измерять объемы
всех четырех камер сердца, толщину и массу миокарда, оценивать скорость кровотока, в том числе
соотношения объемных скоростей системного и
легочного кровотока, измерять градиенты и сбросы
в камерах, оценивать диастолическую функцию
любого из желудочков [2, 25, 27, 40, 51, 69, 92,
112, 131, 149, 152, 153, 159].
В-третьих, позволяет не использовать контрастные средства для диагностики патологии сосудистого русла, включая коронарные артерии (рис. 2).
‡ – ÒÔË‡Î¸Ì‡fl åê-ÍÓÓ̇Ó„‡Ïχ,
· – åê-‡Ì„ËÓ„‡Ïχ ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ı ‡ÚÂËÈ Ì‡ ÛÓ‚Ì Ëı ÓÚıÓʉÂÌËfl
ÓÚ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ [Hu Ë ÒÓ‡‚Ú., Stanford
University].
Широкое поле визуализации дает информацию
о соседних органах и тканях, включая перикард [2,
5, 22, 32, 63, 69, 74, 78, 92, 106, 145] (рис. 3).
И, наконец, МРТ в силу своих возможностей
позволяет проводить сканирование в различные
сроки после лечения, используя параметры, заданные при первичном исследовании, тем самым сводя
на нет субъективный фактор и ошибку метода при
расчете морфологических и функциональных показателей [17, 33, 39, 69, 128, 142, 150, 156].
Анализируя современную, преимущественно
западную литературу (отечественная литература
немногочисленна, а по диагностике ВПС практически отсутствует), можно выделить три этапа развития в использовании метода. Первый этап (начало
80-х–1990-й год) – десятилетие активного изучения возможностей кардио-МРТ в оценке преимущественно анатомии сердца и сосудов и возможности
визуализации патологических участков в тканях.
Уже к средине 80-х годов в ряде работ отмечен
огромный потенциал кардио-МРТ в диагностике не
только инфаркта миокарда и его осложнений, но и
гипертрофической кардиомиопатии, перикардитов,
врожденных пороков сердца и сосудов [11, 18, 44,
101, 148]. Так, при диагностике ВПС высокая разрешающая способность, использование сканирования в различных плоскостях, ЭКГ-синхронизация
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
пациентов [143]. Аналогична точка
зрения и других авторов [29, 125,
142], особенно что касается значимости неинвазивного динамического наблюдения после операции.
Конец 1980-х и 1990 г. характеризуются тем, что кроме изучения
возможности визуализации МРТ тех
или иных структур сердца и сосудов большинство авторов начинают
определять точность, чувствительность и специфичность МРТ в диагностике различных пороков, а также
сравнивать возможности методов диагностики между собой. Так,
‡
·
K. J. Chung с коллегами с помощью
êËÒ. 3. äÓÌÒÚËÍÚË‚Ì˚È ÔÂË͇‰ËÚ. ÇˉÂÌ ÛÚÓ΢ÂÌÌ˚È ÔÂË͇‰ Ë ÒÔ‡ÈÍË.
кино-МРТ до и после операции об‡ – åê-ÒÔËÌ-˝ıÓËÁÓ·‡ÊÂÌË ËÁ ÒÂËË ‚ ÔÎÓÒÍÓÒÚË ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ, · – åê-ÒÔËÌ-˝ıÓËÁÓ·‡ÊÂÌËÂ
следовали 91 пациента в возрасте
ËÁ ÒÂËË ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË [T. Geva, A. Powell, Boston Children’s Hospital].
от 6 недель до 14 лет. Прекрасные
позволили точно определить локализацию дефекдиагностические результаты достигнуты в оценке
тов перегородок, расположение и связь сосудов и
правого желудочка в 95% случаев, в диагностике
интракардиальных структур [71, 160].
аномалий крупных сосудов – в 95%, полых вен –
B. D. Fletcher и M. D. Jacobstein в своей работе
в 94%, легочных вен – в 91% случаев. Информация
показали превосходную точность МРТ в диагностиоб анатомии была выше по МРТ, чем по эхокардиоке патологии крупных сосудов причем с помощью
графии, и аналогична данным ангиокардиографии.
МР томографа напряженностью как 0,3Т, так и 1,0 Т.
Кроме того, МРТ оказалась точнее ангиокардиограОбследовав 19 пациентов от 6 до 18 лет с аномалифии и эхокардиографии в диагностике венозных
ями аорты и легочной артерии, с помощью МРТ удааномалий [30].
лось диагностировать аномалии во всех случаях.
С этими данными согласуются результаты исТогда как при эхокардиографии в 11 случаях не
следования S. S. Higashino и C. B. Higgins. Обследоудалось диагностировать патологию из-за недоставав 51 пациента в возрасте от 3 до 69 лет, они
точной визуализации зоны интереса. У 4 пациентов
установили, что общая чувствительность и специМРТ позволила получить дополнительную инфорфичность МРТ в диагностике ВПС равна 94%, в
мацию к эхокардиографическим данным. При обдиагностике патологии крупных сосудов (располоследовании одного пациента оба метода оказались
жение и связь с желудочками) – 100%, аномалий
неинформативны. У 8 больных МРТ и ангиокардиоаорты – 94%, дефекта межпредсердной перегородграфия дали одинаковые результаты, у 6 пациентов
ки – 91%, межжелудочковой перегородки – 100%.
с различными стенозами легочной артерии стенозы
Чувствительность МРТ оказалась ниже в диагносне диагностированы ни при эхокардиографии, ни
тике патологии клапанов. При патологии аортальпри ангиокардиографии [45].
ного клапана она была всего 52%, митрального –
Однако по данным D. G. Lowell и соавт., обсле62, трикуспидального – 76%. По данным того же исдовавших 30 пациентов с ВПС, из которых 8 –
точника, обструкция выводного тракта была выявс дефектом межпредсердной и 22 – с дефектом
лена по МРТ в 95% случаев. Надо оговориться, что
межжелудочковой перегородки, МРТ оказалась
авторы анализировали МР-изображения, выполпредпочтительней в диагностике сложных пороков,
ненные при использовании спин-эхопоследовано в диагностике простых дефектов перегородок
тельности, не включая в протокол динамическое
более предпочтительным методом остается эхокарсканирование (кино-МРТ) [80].
диография [94].
Таким образом, спин-эхоимпульсная последоК середине 1980-х годов становится ясным, что
вательность имеет ограниченные возможности в
умелое сочетание всех методов неинвазивной диагдиагностике патологии клапанов, что подтвержностики (эхокардиографии, допплер-эхокардиоградают и другие авторы [34, 79]. Однако использовафии, МРТ) при аномалиях сосудов дает прекрасные
ние в рутинном МР-протоколе различных импульсдиагностические результаты. Например, по утвержных последовательностей и программ, включая
дению R. L. Soulen и R. M. Donner, совместное исдинамическое сканирование и фазовоконтрастную
пользование ультразвуковых методик и МРТ при
МРТ, позволяет, по мнению большинства исследоаномалиях грудной аорты позволяет в большинстве
вателей, значительно повысить как возможности,
случаев отказаться от инвазивной диагностики, кротак и качество диагностики ВПС [102, 132, 159].
ме того, неинвазивные методы, бесспорно, предпоПричем для диагностики патологии аорты, а особенчтительны в послеоперационном наблюдении таких
но легочной артерии, правого желудочка, включая
28
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
патологию его выводного отдела, для оценки желудочково-артериальных связей и в некоторых случаях предсердно-желудочковых соединений, а также
для оценки локализации, размеров и формы дефектов межжелудочковой перегородки, особенно мелких мышечных, и, конечно, в диагностике экстракардиальной патологии МРТ становится к началу
90-х годов предпочтительным методом визуализации [8, 57, 58, 77, 113, 114, 134].
Кроме того, к началу 1990-х годов во многих
клиниках начинается работа по анализу роли различных видов реконструкции изображений для диагностики ВПС. Высказываются мнения, что возможность постпроцессорной реконструкции
МР-данных с получением 3D-изображений заметно
облегчает их интерпретацию и может помочь в планировании операции [89, 151]. Однако МРТ в это
время еще не может входить в рутинную практику
обследования пациентов с ВПС. По мнению V. Bittner и соавт., широкому распространению метода
мешают преимущественно высокая стоимость исследования и длительность сканирования [15].
Однако методики МРТ находятся в развитии и дальнейший интерес к ним, а соответственно их распространение и диагностическая ценность будут зависеть от совершенствования программ по оценке
кровотока, перфузии и метаболизма миокарда, патологии коронарных и периферических артерий,
общей и регионарной сократительной способности
миокарда обоих желудочков [15, 132].
С 1991 по 2000 г. можно выделить как второй
этап развития в использовании кардио-МРТ. Этот
этап характеризуется отчасти продолжением сравнительного анализа возможностей МРТ в изучении
анатомо-морфологических изменений сердца и сосудов, включая ВПС, в том числе и аномалии коронарных артерий, но главное – преобладанием работ, посвященных анализу возможностей МРТ в
диагностике функциональных показателей, например расчеты объемов камер, сбросов, диастолической функции желудочков, оценка проходимости
шунтов, соотношение системного и легочного объемных кровотоков [7, 21, 25, 35, 38, 42, 60, 61, 63,
90, 108, 116, 117, 136, 158]. Также расширяется
возрастной контингент больных. Чаще стали об-
следовать младенцев и детей младшей возрастной
группы [48, 67, 93, 150].
В большинстве работ, выходящих в эти годы, отмечается неоспоримое преимущество МРТ в диагностике сосудистой патологии до и после операции, особенно что касается патологии легочной
артерии, венозной системы, наличия сосудистых
колец, подчеркивается значимость в этом случае
3D-реконструкции [6, 16, 17, 39, 43, 76, 91, 95, 96,
98, 99, 138, 146, 150] (рис. 4).
Однако, по мнению S. Okkuda и соавт., в большинстве своем 3D-реконструкция не добавляет
клинической информации, а только облегчает ее
восприятие и не может быть рекомендована в рутинной практике, так как время, затраченное на ее
получение, зачастую измеряется часами [110].
P. Busser в своем обзоре отмечает, что такой широкий спектр анатомической, геометрической и
биохимической информации, который дает МРТ, не
дает ни один другой метод. Автор констатирует,
что в настоящее время МРТ является «золотым стандартом» для диагностики патологии аорты, аритмогенной дисплазии правого желудочка, опухолей,
заболеваний перикарда, для оценки послеоперационных изменений сердца и сосудов у больных с
ВПС, для количественной оценки объемов камер
и массы миокарда. Кроме того, МРТ – метод второй
линии в комплексной диагностике гипертрофии ЛЖ, дилатационной кардиопатии, ИБС, поражения клапанов [24]. С таким мнением согласны
U. Sechtem и соавт. и C. M. Kramer [85, 133].
По данным работ этого периода, МРТ становится приоритетным методом в диагностике патологии
правых камер, особенно в послеоперационном
периоде, так как расчеты по МРТ не зависят от формы исследуемого объекта, а также от формы и величины грудной клетки и пациента в целом [27, 37,
65, 66, 128, 130].
Обладая такими достоинствами, как полипозиционность исследования, естественный контраст крови, неинвазивность, широкое поле визуализации
и хорошая разрешающая способность, метод кажется многообещающим в диагностике аномалий
коронарных артерий. По данным M. V. McConnell и
соавт. [100], МР-коронарография обладает высокой
êËÒ. 4. 3D-ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË åê-‡Ì„ËÓ„‡ÙËË.
‡
·
‡ – ÒÚÂÌÓÁ ΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, · – ‚‡ˇÌÚ ÓÚıÓʉÂÌËfl ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ı ‡ÚÂËÈ [B. Stein, Hartford Hospital, Connecticut].
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
точностью в диагностике аномалий коронарного
русла. В работе отражен оптимистический взгляд
на будущее МР-коронарографии, как, возможно,
«золотого стандарта» для диагностики данной патологии.
Однако A. M. Taylor и соавт. [145] показали в
своем исследовании, что точность МР-коронарографии составляет 92%, чувствительность – 88% и
только специфичность – 100%. В работе сравнивается МР-коронарография и обычная коронарография. В результате отмечено, что при МРТ более
четко можно было визуализировать проксимальный отдел коронарного русла, совместное же использование методов давало 100% результат, так
как рутинная коронарография предоставляла информацию о дистальных участках. Авторы высказывают надежду, что в будущем, при возможности
проведения МР-исследования без задержки дыхания, МРТ станет весьма многообещающим методом
для диагностики аномалий коронарных артерий у
младенцев.
В 90-е годы накопливается практический материал по применению кардио-МРТ и анализируется
с целью поиска оптимальных методов диагностики
сердечно-сосудистых заболеваний, в том числе
ВПС. Учитывая мировые тенденции, направленные
на применение неинвазивных методик диагностики,
в работах этого периода все больше внимания уделяется сравнению МРТ и эхокардиографии. Неинвазивность МРТ, возможность в течение одного периода времени обследования получать точную
информацию об анатомии и функции сердца, а также широкое поле визуализации и высокая разрешающая способность, бесспорно, обнадеживают [24,
40, 65, 67, 130, 134, 144].
Достоинства метода особенно ярко проявляются в диагностике сложных пороков у пациентов с
гетеротаксией и в послеоперационном периоде [56,
74, 161] (рис. 5).
Использование МРТ в кардиологической практике
в эти годы начинает набирать темп. Это и понятно. С
одной стороны, любой новый метод вызывает инте-
рес, с другой – несмотря на имеющиеся недостатки,
МРТ кажется идеальным методом для решения большинства диагностических задач в кардиологии. Однако все чаще в литературе высказывается мнение,
что только совместное применение методик, а особенно совместное применение эхокардиографии и
МРТ, дает необходимый результат [14, 23, 97, 123].
Так, по данным литературы, объединение МРТ и
чреспищеводной эхокардиографии приближает
диагностику большинства ВПС к 100% [72, 75].
На основании проведенных исследований большинство авторов считают, что совместное использование всех ультразвуковых методик и методик
МРТ для диагностики ВПС позволит в будущем в
большинстве случаев обойтись без диагностической катетеризации и ангиографии, особенно у тяжелых пациентов, а при необходимости катетерной
ангиографии время ее проведения и программа могут быть заметно сокращены [12, 36, 123].
В 90-е годы XX века большинство томографов
были оснащены простыми программами для морфологических и функциональных исследований сердечно-сосудистой системы, поэтому определить
роль и место МРТ в диагностическом ряду ВПС зачастую оставалось сложным [31]. В то же время
из всех методов МРТ – наиболее стремительно развивающаяся и совершенствующаяся методика. Это
признают все исследователи.
Авторы выделяют несколько категорий программ, при развитии которых МРТ может обойти
неинвазивные и инвазивные методы и стать приоритетной методикой для диагностики большинства заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Прежде всего, речь идет о методиках сканирования в реальном масштабе времени, об изотропной
3D-технике сканирования, об усовершенствовании программ анализа изображений с возможностью 3D-реконструкции в режиме «on-line», о развитии и расширении использования спектроскопии, эхопланарной и оксигенчувствительной МРТ,
а также об интракардиальной и внутрисосудистой МРТ с возможностью исследования бляшек,
êËÒ. 5. ó‡ÒÚ¸ åê-ÒÔËÌ-˝ıÓËÁÓ·‡ÊÂÌËÈ ËÁ ÒÂËË ‚Ó ÙÓÌڇθÌÓÈ ÔÎÓÒÍÓÒÚË Û ·ÓθÌÓ„Ó Ò „ÂÚÂÓÚ‡ÍÒËÂÈ: ‰‚‡ Ô‡‚˚È ·ÓÌı‡,
‰ÂÍÒÚ‡Í‡‰Ëfl, ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë Ô˜ÂÌÓ˜ÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡ ÌËÊÌÂÈ ÔÓÎÓÈ ‚ÂÌ˚ Ò „ÂÏˇÁË„ÓÒ-ÔÓ‰ÓÎÊÂÌËÂÏ, ‡ÒÔÎÂÌËfl, Ô‡‚‡fl ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚, Ó·˘ËÈ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È Í‡Ì‡Î [J. Wood, Los Angeles, Children’s Hospital].
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
временное и проводится мягко
даже у детей в относительно тяжелом состоянии [109].
В настоящее время эхокардиография остается наиболее распространненым методом диагностики ВПС у младенцев. Постепенно с увеличением возраста ребенка МРТ, в силу своих приоритетов, становится предпочтительней, особенно в динамическом
наблюдении детей после опера‡
·
ции [156]. Так, точность оценки
объемов камер по МРТ несравниêËÒ. 6. çÂÍÓÚÓ˚ ‚ÓÁÏÓÊÌÓÒÚË åêí ÔË àÅë.
мо выше, чем аналогичная оценка
‡ – ‚ÌÛÚËÒÓÒÛ‰ËÒÚ‡fl åê-‡Ì„ËÓ„‡Ïχ: ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ·Îfl¯Í‡ (ÒÚÂÎ͇) Ò ÔÓÒÎÂ‰Û˛˘ÂÈ ‚ÓÁÏÓÊÌÓÒÚ¸˛ ËÒÒΉӂ‡ÌËfl  ÒÓÒÚ‡‚Îfl˛˘Ëı; · – åêí Ò ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌ˚Ï ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËÂÏ, 2-͇ÏÂ̇fl
даже по трехмерной эхокардиоÔÎÓÒÍÓÒÚ¸ ãÜ, Á‡‰ÂÊ͇ ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ ‚ ÁÓÌ ËÌÙ‡ÍÚ‡, ÚÓÏ· ‚ ‚Âıۯ͠ãÜ [L. Corграфии, а оценка массы миокарда
reia, Bluemke Ë ÒÓ‡‚Ú., Hopkins University, Baltimore].
по трехмерной эхокардиографии,
о совершенствовании методик МР-коронарограсогласно мнению некоторых авторов, вообще возфии, перфузии и исследований кровотока [33, 49,
можна только в 61% случаев [59].
85, 88] (рис. 6).
МРТ – единственный метод визуализации «губчаКак показывает время, большинство из этих натого миокарда», который может встречаться, хотя и
правлений реализовано уже в начале 2000-х годов.
довольно редко, при некоторых ВПС [135]. Кроме
За последние пять лет все больше появляется статого, МРТ в реальном масштабе времени с автоматитей о применении МРТ в интервенционной кардиоческим анализом миокардиального напряжения
логии, об исследованиях в реальном масштабе врестенки миокарда позволила с высокой степенью точмени, о новых МР-программах. Таким образом, идет
ности действительно оценивать регионарную диасинтенсивный поиск по определению места МРТ в
толическую функцию [112]. Также при МРТ можно
общем ряду инструментальных методов диагностивсего за 60 с диагностировать и оценить имеющийся
ки патологии сердечно-сосудистой системы, вклюсброс в камерах, при этом увеличение разрешающей
чая ВПС. Период времени, начавшийся с 2001 г.,
способности не влияет на результат измерений, что
является третьим в развитии использования МРТ в
опять же имеет важное значение у детей [13, 83].
кардиологической практике.
С 2001 по 2005 г. появилось большое количестРаботы этого периода в основном посвящены
во публикаций, представляющих собой обзор имесовместному применению у больных с ВПС МРТ и
ющихся на этот период работ по приоритетам МРТ
эхокардиографии, МРТ и ангиографии в интервенв диагностике различных сердечно-сосудистых зационных процедурах, оценке легочного кровотока
болеваний. Подчеркивается, что метод дает изобрапо МРТ, диагностической значимости 3D МР-реконжения высокого качества, позволяет изучать как
струкций, количественной оценке кровотока, вклюанатомию и морфологию, так и функцию сердца и
чая характеристики сбросов и градиентов, оценке
параметры кровотока, включая оценку перфузии
диастолической функции обоих желудочков.
легких [10, 26, 28, 32, 54, 87, 124, 137] (рис. 7).
Согласно рекомендациям Европейской ассоциаТаким образом, к настоящему времени в кардиоции кардиологов, МРТ в настоящее время занимает
хирургических клиниках имеется обширный арсеведущее место на первом этапе диагностики опухонал методов диагностики ВПС. Именно поэтому во
лей сердца, патологии перикарда и крупных сосуизбежание неправильного применения или дублидов, а также диагностики сложных ВПС и оценки
рования получаемой информации особое значение
состояния сердца и сосудов после их хирургичесприобретает правильной выбор необходимого мекой коррекции [53, 155]. МРТ может быть испольтода в каждом конкретном случае [111]. Такой вызована в диагностике простых ВПС в случае недобор должен осуществляться с учетом реальных
ступности визуализации зоны интереса при
приоритетов метода и требований конкретной сиэхокардиографическом исследовании или при сомтуации и обязательно при тесном сотрудничестве
нительном его результате, а может быть использоврача лучевой диагностики и кардиолога (педиатра,
вана и без эхокардиографии [19, 20, 47, 62, 78, 82].
кардиохирурга) [9]. Каждый метод должен иметь
У детей это важно в связи с возможностью отказа
свою диагностическую нишу, и не всегда можно
от диагностической катетеризации и ангиографии
обойтись только неинвазивной диагностикой. Для
[52, 118, 147, 157], несмотря на то, что при МРТ у
постановки адекватного и полноценного диагноза
детей младшей возрастной группы, также как и при
ВПС часто необходимо применение инвазивных
ангиографии, используют анестезиологическое пометодик или сочетание всех неинвазивных методов
собие. Однако в случаях с МРТ оно более краткос инвазивными [107].
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
‡
êËÒ. 7. åê-ËÒÒΉӂ‡ÌË ÍÓ‚ÓÚÓ͇.
‡ – åê-ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl ‰Îfl ËÒÒΉӂ‡ÌËfl ÍÓ‚ÓÚÓ͇ (̇ Ù‡ÁÓ‚Ó-ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓÈ åêí
‚ˉÌÓ ‡Á΢ˠ‚ ̇Ô‡‚ÎÂÌËflı ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ÔÓ ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÂ,
· – „‡ÙËÍ ËÁÛ˜ÂÌËfl ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ÔÓ ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ (Í‡Ò̇fl) Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ (ÁÂÎÂ̇fl) ‡ÓÚÂ, ÔÓÎÛ˜ÂÌÌ˚È ‡‚ÚÓχÚ˘ÂÒÍË [92].
Характер использования инвазивных методов
также несколько изменился благодаря появлению
МРТ в реальном масштабе времени. Стало возможным применение МРТ совместно с катетеризацией
не только для диагностики, но и для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, включая ВПС. Отсутствие лучевой нагрузки, хороший «естественный»
контраст мягких тканей, возможность одномоментного исследования функции и кровотока, включая
перфузию, делает МРТ неотъемлемой составляющей в лечении аритмий, особенно у младенцев, в закрытии дефектов, ликвидации стенозов легочной
артерии и аорты, в постановке стентов, в пластике
клапанов легочной артерии [81, 103, 120, 126, 127].
В настоящее время большинство таких работ касается исследований на животных. Однако немногочисленные клинические результаты многообещающие и могут определять стратегию лечения ВПС в
будущем [126]. Так, R. Razavi и соавт. использовали
МРТ в интервенционной кардиологии для лечения
аритмии. Осуществляли введение катетера под контролем МРТ, в анализе основывались на морфометрических МР-данных и МР-показателях исследования
кровотока, что давало прекрасные результаты, заметно сокращая время проведения катетеризации и лучевую нагрузку на пациента и медперсонал [120]. Таким
образом, использование в интервенционной кардиологии МРТ в итоге улучшает результаты лечения [81].
Особое значение комплексное применение МРТ,
катетеризации и МР-ангиографии имеет у больных
с ВПС с легочной гипертензией. По мнению V. Muthurangu и соавт., благодаря возможности оценки
кровотока в легких, МРТ может помочь в определении общего артериального сопротивления и резистентности стенки легочных артерий различного
калибра в дополнение к инвазивному измерению
давления [104, 105].
Однако K. S. Roman и соавт. на основании сравнения данных сцинтиграфии и фазово-контрастной
МРТ по исследованию легочного кровотока утверждают, что ошибка метода МРТ возрастает у пациентов с измененными легочными артериями и при
наличии легочной гипертензии, что необходимо
учитывать при обследовании больных с ВПС [129].
32
·
В то же время, по результатам работы S. Fratz и соавт., сцинтиграфия оказалась менее точной, чем
МРТ в оценке периферического венозного кровотока в легких при кавальных анастомозах [51]. N. Videlefsky и соавт. [154] считают, что для исследования венозного кровотока предпочтительней МРТ.
Авторы выявили 100% чувствительность и специфичность фазово-контрастной МР-томогафии в диагностике обструкции легочных вен, но только при
отсутствии сбросов слева направо.
Таким образом, количественная оценка кровотока по МРТ имеет огромное значение. По данным
S. E. Petersen и соавт. [115], соотношения системного и легочного объемных кровотоков, полученные при МРТ, были сравнимы с результатами инвазивной оксиметрии (r = 0,91). Однако МР-данные
получены, во-первых, быстрее по времени, а вовторых, – не инвазивно.
Характерно, что методики оценки кровотока постоянно совершенствуются. Если раньше считалось
возможным оценивать кровоток, используя только
высокопольные томографы, то сегодня ситуация изменилась. Такую оценку можно проводить и на низкопольных машинах без ущерба точности диагности-
êËÒ. 8. åêí ‚ ËÁÛ˜ÂÌËË ÒÓÓÚÌÓ¯ÂÌËÈ ÒËÒÚÂÏÌÓ„Ó Ë Î„ӘÌÓ„Ó
ÍÓ‚ÓÚÓ͇. É‡ÙËÍ ÒÓÓÚÌÓ¯ÂÌËfl Qp/Qs [T. Geva, A. Powell,
Boston Children’s Hospital].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
В целом, несмотря на имеющиеся «ловушки» в
МР-диагностике изменений кровотока (часто неадекватная оценка мелких дефектов и незначительных сбросов, возможные ошибки в измерениях
градиентов и т. д.), программы МРТ позволяют оценивать динамику кровотока, включая измерения
коллатерального кровотока, градиентов
при коарктации аорты, количественную
200
оценку сбросов и регургитаций, а также
различий в кровотоке левой и правой легоч150
ных артериях (рис. 9).
Кроме того, данные программы хорошо
зарекомендовали себя в послеоперацион100
ном мониторинге больных с ВПС, имеющих
различные анастомозы, поэтому МРТ становится значимой диагностической методи50
кой при планировании оперативных вмешательств и в послеоперационном наблюдении
0
[152] (рис. 10).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24
При планировании операции большую
помощь,
согласно литературным данным,
Phase
‡ –50
может оказать также трехмерная реконструкция исследуемого объекта [46, 55, 73,
200
86, 119, 121, 122, 140, 141]. По мнению
D. H. Frakes и соавт., новые методики ре150
конструкции МР-изображения позволяют
снизить ошибку метода с 9 до 1%, что особенно актуально при диагностике сложных
100
сосудистых аномалий. Методика позволяет
получать высокоточные измерения и наглядно демонстрировать сосудистые струк50
туры в интерактивном виде [50].
Новые технологии реконструкции изоб0
ражений хороши также для оценки регио1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24
нарной сократимости, для расчета объемов
Phase
камер сердца и фракции выброса. Быстро· –50
та, точность и наглядность такой постпроêËÒ. 9. É‡ÙËÍË, ÔÓÎÛ˜ÂÌÌ˚ ‡‚ÚÓχÚ˘ÂÒÍË ÔË åêí ‰Îfl ËÁÛ˜ÂÌËfl
цессорной обработки делают эти методики
ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ „Û‰ÌÓÈ ‡ÓÚÂ.
весьма перспективными в обследовании
‡ – Û Á‰ÓÓ‚Ó„Ó ˜ÂÎÓ‚Â͇, · – Û ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËÂÈ ‡ÓÚ˚ [T. Geva, A. Powell,
пациентов с ВПС [122].
Boston Children’s Hospital].
3D-реконструкция дополняет информацию о сужении кондуитов и обструкции
кровотоку, о форме реконструированных
выводных отделов обоих желудочков у
больных с ВПС после операций [46].
К 2005 г. в мире, согласно данным литературы, сложилось единодушное мнение,
что трехмерная МР-ангиография может
быть прекрасным неинвазивным альтернативным катетерной ангиографии методом
диагностики сосудистых аномалий, особенно у детей до года, и способствовать
лучшему изучению сложных ВПС [73, 119,
121]. В сравнении с катетерной ангиогра‡
·
фией трехмерная магнитно-резонансная
êËÒ. 10. åêí ‚ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â.
ангиография с внутривенным контрастным
‡ – ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ ÏÂÊ‰Û ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ Û ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËÂÈ
усилением обладает 100% чувствительнос‡ÓÚ˚, ıÓÓ¯Ó ‚ˉÌ˚ ÏÂÊ·ÂÌ˚Â Ë „Û‰Ì˚ ‡ÚÂËË; · – ÍËÌÓ-åêí Û ·ÓθÌÓ„Ó
ÔÓÒΠÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌËfl ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇. çËÁÍÓËÌÚÂÌÒË‚Ì˚È Ò˄̇Π‚ ÁÓÌ Í·ԇтью и специфичностью в диагностике пато̇ ‡ÓÚ˚ – ‡ÚÂÙ‡ÍÚ ÓÚ ÔÓÚÂÁ‡, Ì ÒÓÁ‰‡˛˘ËÈ ÔÓ·ÎÂÏ ‚ ‚ËÁÛ‡ÎËÁ‡ˆËË ÓÍÛʇ˛˘Ëı ÒÚÛÍÚÛ ÒÂ‰ˆ‡ Ë Ò‰ÓÒÚÂÌËfl [T. Geva, A. Powell, Boston Children’s Hospital].
логии ствола и ветвей легочной артерии,
Flow rate (ml/sec
Flow rate (ml/sec
ки [131]. Еще одним прорывом в усовершенствовании МР-программ стала возможность исследования
системного и легочного кровотоков без задержки дыхания и без ЭКГ-синхронизации, что имеет колоссальное значение в обследовании младенцев с ВПС и
детей младшей возрастной группы [83] (рис. 8).
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
а также дает возможность визуализировать аортолегочные коллатерали, не диагностированные при
катетерной ангиографии [55].
При невозможности выполнения внутривенного
контрастирования физические основы МРТ позволяют проводить 3D МР-ангиографию без введения
контрастного препарата и выполнять адекватные
измерения, включая показатели гемодинамики, что
выглядит привлекательным у детей младшего возраста [86].
Трехмерные методики также совершенствуются.
В настоящее время появилась методика 3D МР-ангиографии в реальном масштабе времени, которая
за короткое время предоставляет детальную визуализацию анатомии интра- и экстракардиальных сегментов любого сосудистого русла [141]. Еще одна
новейшая технология – операторнезависимая изотропная 3D-МРТ – способствует более углубленному и адекватному изучению морфологических изменений сердечно-сосудистой системы при ВПС.
Учитывая то, что данное МР-исследование выполняется при свободном дыхании и в кратчайшие сроки,
оно может заменить обычную МРТ, ускоряя и упрощая МР-сканирование у детей с ВПС [139, 140].
Таким образом, в литературе большое значение
уделено возможностям МРТ в диагностике ВПС. В
той или иной степени определены основные направления совершенствования МР-методик. Показано и доказано во многих работах преимущество
МРТ по сравнению с эхокардиографией и катетеризацией в диагностике определенных пороков и в
послеоперационном динамическом наблюдении.
При этом имеются лишь единичные работы по аналогичному сравнению РКТ и МРТ, но и в них место
каждого метода в диагностике ВПС с учетом конкретной ситуации и порока четко не определено.
Нет единого мнения и в использовании методов КТ
у младенцев и детей младшей возрастной группы с
ВПС, особенно в выборе приоритетного метода в
каждом конкретном случае.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Подводя итог анализа литературы по использованию методов лучевой диагностики у детей с учетом темпов развития и перспектив совершенствования методик, можно отметить, что наиболее
многообещающими являются методы современной
компьютерной томографии.
Из множества различных чисто рентгенологических методов диагностики ВПС сегодня в клинике
сердечно-сосудистой хирургии используется только классическая рентгенография грудной клетки в
положении лежа и стоя, причем для решения вполне
определенного круга задач. В связи с этим возникает ряд вопросов о целесообразности рутинного использования рентгеноскопии в диагностике ВПС
при бесспорном преимуществе эхокардиографии в
функциональной оценке сердца и даже диафрагмы.
34
Вместе с тем в эхокардиографии, как и в целом в
ультразвуковой диагностике, наблюдается определенная стагнация в развитии технологии. В последние четыре–пять лет, по существу, не появилось
ничего принципиально нового, причем в ближайшее время, по признанию многих специалистов, и
не появится. Практически все новые методики лишь
увеличивают объем и соответственно удлиняют
время эхокардиографии, не предоставляя качественно новой информации.
В катетерной ангиографии или рентгенохирургической диагностике (чаще употребляемый в
России термин) наблюдается весьма интересная
ситуация, когда рентгенохирурги сами предпочитают все чаще ограничить число диагностических
процедур в пользу рентгенохирургических вмешательств.
В то же время бурное, практически революционное развитие быстрых и сверхбыстрых технологий компьютерной томографии (РКТ и МРТ) вкупе с
обширными возможностями компьютерной обработки диагностических изображений обусловили
лавинообразный интерес кардиологов и кардиохирургов во всем мире.
Прежде всего, это связано с возможностью одномоментного и неинвазивного изучения как анатомии, так и функции сердечно-сосудистой системы.
Кроме того, компьютерная томография имеет более
интересные очевидные перспективы развития и
усовершенствования возможностей как сканирования, так и реконструкции изображений, что делает ее перспективной для диагностики ВПС у детей.
В целом обе методики КТ имеют очень много общего. Во-первых, это возможность достоверного
изучения анатомии сердца и сосудов с той разницей, что РКТ требует для этих целей введения контрастных препаратов и несет лучевую нагрузку.
Как при РКТ, так и при МРТ имеется возможность
визуализации интересующего объекта в различной
плоскости, в том числе и в трехмерной реконструкции. Разница заключается в том, что необходимую
плоскость при РКТ мы получаем путем реконструкции изображения, а при МРТ мы сканируем зону
интереса в необходимой плоскости, что увеличивает достоверность измерений. Кроме того, развитие
РКТ позволяет получить часть функциональных показателей, которые ранее были доступны только
при МРТ, но это увеличивает время сканирования и
дозу вводимого контрастного вещества. Таким образом, существует некоторая опасность дублирования методов КТ в диагностике ВПС.
Исходя из вышесказанного, до настоящего времени нет четкого алгоритма, в каких случаях для
диагностики ВПС необходима РКТ, а в каких оптимальной будет МРТ, а возможно, и оба метода.
В некоторых работах существует даже диаметрально противоположное мнение об использовании РКТ и МРТ в диагностике ВПС у детей, особенно грудного возраста.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Объясняется это, по мнению большинства авторов, отчасти отсутствием тесного взаимодействия
врача-кардиолога и врача-радиолога, отчасти небольшим количеством обследованных пациентов с
ВПС, особенно детей до года. Кроме того, возможностью выбора методов КТ располагают только
крупные клиники и центры, в которых имеются оба
томографа, соответствующий контингент больных
и выполняются соответствующие операции. Большинство таких клиник оснащены суперсовременными томографами, позволяющими в короткий срок
получить исчерпывающие морфологические и
функциональные данные о состоянии сердечно-сосудистой системы.
В нашей стране, к сожалению, сдерживающим
фактором использования методов КТ, кроме перечисленных, является еще и экономический. Если
распространение современных новых рентгеновских томографов идет в России достаточно быстро,
то с МР-томографами, в виду их более высокой
цены, ситуация несколько другая. Многие клиники
и диагностические центры не имеют программного
обеспечения томографов для одномоментного получения морфологических и функциональных данных, а развитие кардиохирургии ВПС с учетом
тенденции к сокращению возраста пациентов требует снижения числа инвазивных инструментальных методов диагностики и одновременно получение полной и точной информации. В любом случае
современные тенденции развития как кардиологии,
так и лучевой диагностики и тем более кардиохирургии, бесспорно, заставят врачей самых разных специальностей вплотную заняться изучением
аксиальной анатомии разнообразной кардиальной патологии. Особый интерес в этом плане может
представить для кардиохирургов изучение всех
аспектов индивидуальной анатомии конкретного
врожденного порока сердца в «пироговских» срезах
в совокупности с результатами достоверной морфометрии, поэтому разработка алгоритма использования методов компьютерной томографии в
диагностике ВПС, с учетом имеющихся томографов и конкретной ситуации, является актуальной
задачей. Это позволит получить исчерпывающие данные, используя технику в основном базовой комплектации, которой оснащены многие
клиники нашей страны, что расширит географические границы применения КТ для диагностики ВПС,
позволит оптимизировать использование методов
КТ и повысить качество самой диагностики уже
на поликлиническом этапе. В будущем это может
помочь в разработке общего алгоритма лучевой
диагностики ВПС.
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН обладает
огромным опытом реконструктивных операций
ВПС у детей любого возраста. С образованием в
1998 г. в Центре отделения компьютерной и магнитно-резонансной томографии появилась возможность пролить свет на интересующие вопросы.
За это время накоплено достаточно информации,
позволяющей разработать алгоритм использования
компьютерной томографии в конкретном случае
с учетом приоритетов ее методов и имеющейся технической базы.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
Беленков Ю. Н., Синицын В. Е., Терновой С. К., Стукалова О. В. // Визуализация в клинике. – 1993. – №2. – С. 33–37.
Беленков Ю. Н., Терновой С. К., Синицын В. Е. Магнитнорезонансная томография сердца и сосудов. – М.: Видар,
1997. – С. 142.
Иваницкий А. В., Литвинов М. М., Кнорин Э. А. Первый
опыт применения магнитно-резонансной томографии в диагностике врожденных пороков сердца // Компьютерная
томография и другие современные методы диагностики:
Сб. статей. – М., 1989. – С. 156–161.
Рентгенодиагностика в педиатрии: Руководство для врачей. В 2-х т. / Под ред. В. Ф. Баклановой, М. А. Филиппкина. – Т. 1. – М.: Медицина, 1988.
Ринк П. А. (ред.). Магнитный резонанс в медицине. Основной учебник Европейского форума по магнитному резонансу. – Oxford, 1995. – С. 225.
Al-Ali F., Higgins C. B., Gooding C. A. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 1994. – Vol. 18, № 1. – P. 39–42.
Arheden H., Holmqvist C., Thilen U. et al. // Radiology.
– 1999. – Vol. 211, № 2. – P. 453–458.
Baker E. J., Ayton V., Smith M. A. et al. // Brit. Heart J.
– 1989. – Vol. 62, № 4. – P. 305–310.
Baldassarre S., Cappeliez O., Leone A., Divano L. // Rev. Med.
Brux. – 2004. – Vol. 25, № 2. – P. 80–86.
Bastarrika G., Sprengel U., Saenz de Buruaga J. et al. // An.
Sist. Sanit. Navar. – 2005. –Vol. 28, № 1. – P. 49–58.
Bean M. J., Pannu H., Fishman E. K. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 2005. – Vol. 29, N 6. – P. 721–724.
Beekman R. P., Filippini L. H., Meijboom E. J. // Curr. Opin.
Cardiol. – 1994. – Vol. 9, № 6. – P. 721–728.
Beerbaum P., Korperich H., Gieseke J. et al. // Circulation.
– 2003. – Vol. 108, № 11. – P. 1355–1361.
Bisset G. S. // Radiol. Clin. North. Amer. – 1991. – Vol. 29,
№ 2. – P. 279–291.
Bittner V., Cranney G. B., Lotan C. S., Pohost G. M. // Cardiol.
Clin. – 1989. – Vol. 7, № 3. – P. 631–649.
Blakenberg F., Rhee J., Hardy C. et al. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 1994. – Vol. 18, № 5. – P. 749–754.
Bornemeier R. A., Weinberg P. M., Fogel M. A. // Amer. J.
Cardiol. – 1996. – Vol. 78, № 6. – P. 713–717.
Boxer R. A., Singh S., LaCorte M. A. et al. // J. Pediatr. – 1986.
– Vol. 109, № 3. – P. 460–464.
Boxt L. M., Rozenshtein A. // Magn. Reson. Imaging. Clin. N.
Amer. – 2003. – Vol. 11, № 1. – P. 27–48.
Boxt L. M. // J. Magn. Reson. Imaging. – 2004. – Vol. 19,
№ 6. – P. 827–847.
Boxt L. M. // Magn. Reson. Imaging. Clin. N. Amer. – 1996.
– Vol. 4, № 2. – P. 327–359.
Breen J. F. // J. Thorac. Imaging. – 2001. – Vol. 16, № 1.
– P. 47–54.
Budorick N. E., Millman S. L. // Semin. Perinatol. – 2000.
– Vol. 24, № 5. – P. 352–359.
Buser P. // Ther. Umsch. – 1997. – Vol. 54, № 12.
– P. 727–736.
Caputo G. R., Kondo C., Masui T. et al. // Radiology. – 1991.
– Vol. 180, № 3. – P. 693–698.
Choe Y. H., Kang I. S., Park S. W., Lee H. J. // Korean. J.
Radiol. – 2001. – Vol. 2, № 3. – P. 121–131.
Choi Y. H., Park J. H., Choe Y. H., Yoo S. J. // Amer. J.
Roentgenol. – 1994. – Vol. 163, № 3. – P. 539–543.
Chuang K. H., Wu M. T., Lin Y. R. et al. // Magn. Reson. Med.
– 2005. – Vol. 54, № 2. – P. 299–308.
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
36
Chung K. J., Simpson I. A., Glass R. F. et al. // Circulation.
– 1988. – Vol. 77, № 1. – P. 104–109.
Chung K. J., Simpson I. A., Newman R. et al. // J. Pediatr.
– 1988. – Vol. 113, № 6. – P. 1028–1035.
Chung T. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21, № 1. – P. 18–26.
Constantine G., Shan K., Flamm S. D., Sivananthan M. U. //
Lancet. – 2004. – Vol. 363, № 9427. – P. 2162–2171.
Cranney G. B., Lotan C. S., Pohost G. M. // Circulation.
– 1991. – Vol. 84, № 3 (Suppl.) – P. 216–227.
Crochet D., Lefevre M., Grossetete R. et al. // Arch. Mal. Coeur
Vaiss. – 1990. – Vol. 83, № 5. – P. 681–686.
Croisille P., Revel D. // Eur. Radiol. – 2000. – Vol. 10, № 1.
– P. 7–11.
Davis J. T., Allen H. D., Cohen D. M. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 42, № 3. – P. 148–151.
De Roos A., Roest A. A. // Eur. Radiol. – 2000. – Vol. 10,
№ 1. – P. 2–6.
Didier D., Ratib O., Beghetti M. et al. // J. Magn. Reson.
Imaging. – 1999. – Vol. 10, № 5. – P. 639–655.
Duerinckx A. J., Wexler L., Banerjee A. et al. // Amer. Heart J.
– 1994. – Vol. 128, № 6 (Pt. 1). – P. 1139–1146.
Eichenberger A. C., von Schulthess G. K. // Curr. Opin. Radiol.
– 1992. – Vol. 4, № 4. – P. 41–47.
Elliot L. B. Cardiac imaging in infants, children and adults.
– Philadelphia: J. B. Lippincott, 1991
Ensley A. E., Ramuzat A., Healy T. M. et al. // Ann. Biomed.
Eng. – 2000. – Vol. 28, № 10. – P. 1172–1183.
Fellows K. E., Fogel M., Weinberg P. M. // Acta. Paediatr.
Suppl. – 1995. – Vol. 410. – P. 60–62.
Fisher M. R., Hricak H., Higgins C. B. // Amer. J. Roentgenol.
– 1985. – Vol. 145, № 4. – P. 705–709.
Fletcher B. D., Jacobstein M. D. // Ibid. – 1986. – Vol. 146,
№ 5. – P. 941–948.
Fogel M. A., Hubbard A., Weinberg P. M. // Amer. Heart. J.
– 2001. – Vol. 142, № 6. – P. 1028–1036.
Fogel M. A., Weinberg P. M., Haselgrove J. // Ibid. – 2003.
– Vol. 145, № 1. – P. 154–161.
Fogel M. A., Weinberg P. M., Hubbard A., Haselgrove J. //
Circulation. – 2000. – Vol. 102, № 2. – P. 218–224.
Fogel M. A. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21, № 1.
– P. 59–69.
Frakes D. H., Smith M. J., Parks J. et al. // J. Cardiovasc.
Magn. Reson. – 2005. – Vol. 7, № 2. – P. 425–432.
Fratz S., Hess J., Schwaiger M. et al. // Circulation. – 2002.
– Vol. 106, № 12. – P. 1510–1513.
Fyfe D. A., Parks W. J. // Crit. Care. Nurs. Q. – 2002. – Vol. 25,
№ 3. – P. 26–36.
Garot J., Gueret P., Kobeiter H. et al. // Arch. Mal. Coeur. Vaiss.
– 2001. – Vol. 94, № 1. – P. 71–77.
Gatehouse P. D., Keegan J., Crowe L. A. et al. // Eur. Radiol.
– 2005. – Vol. 15, № 10. – P. 2172–2184.
Geva T., Greil G. F., Marshall A. C. et al. // Circulation. – 2002.
– Vol. 106, № 4. – P. 473–478.
Geva T., Vick G. W., Wendt R. E., Rokey R. // Circulation.
– 1994. – Vol. 90, № 1. – P. 348–356.
Gillor A., Smolorz J., Theissen P. et al. // Z. Kardiol. – 1989.
– Bd. 78, № 2. – S. 116–124.
Gomes A. S., Lois J. F., Williams R. G. // Radiology. – 1990.
– Vol. 174, № 1. – P. 51–57.
Gutberlet M., Abdul-Khaliq H., Grothoff M. et al. // Rofo.
– 2003. – Vol. 175, № 7. – P. 942–951.
Gutberlet M., Hosten N., Abdul-Khaliq H. et al. // Ibid.
– 1999. – Vol. 171, № 6. – P. 431–441.
Gutierrez F. R. // Top. Magn. Reson. Imaging. – 1995. – Vol. 7,
№ 4. – P. 246–257.
Haramati L. B., Glickstein J. S., Issenberg H. J. et al. //
Radiographics. – 2002. – Vol. 22, № 2. – P. 337–349.
Hartnell G. G., Cohen M. C., Meier R. A., Finn J. P. // Clin.
Radiol. – 1996. – Vol. 51, № 12. – P. 851–857.
Heatlie G. J., Pointon K. // Postgrad. Med. J. – 2004. – Vol. 80,
№ 939. – P. 19–22.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
Helbing W. A., Bosch H. G., Maliepaard C. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1995. – Vol. 76, № 8. – P. 589–594.
Helbing W. A., Rebergen S. A., Maliepaard C. et al. // Amer.
Heart. J. – 1995. – Vol. 130, № 4. – P. 828–837.
Hernandez R. J. // Magn. Reson. Imaging. Clin. N. Amer.
– 1996. – Vol. 4, № 4. – P. 615–636.
Higgins C., Norris S., Gerber K. et al. // Radiology. – 1982.
– Vol. 144, № 3. – P. 461–469.
Higgins C. B., Hricak H., Helms C. A. Magnetic Resonance
Imaging of the Body. – 3nd ed. – N. Y.: Lippicott-Raven, 1997.
Higgins C. B., Silverman N., Kersting-Sommerhoff B.,
Schmidt K. Echocardiography and MRI of congenital heart
disease. – N. Y: Raven Press, 1990.
Higgins C. B., Byrd B. F., Farmer D. W. et al. // Circulation.
– 1984. – Vol. 70, № 5. – P. 851–860.
Hirsch R., Kilner P. J., Connelly M. S. et al. // Ibid. – 1994.
– Vol. 90, № 6. – P. 2937–2951.
Holmqvist C., Larsson E.-M., Stahlberg F., Laurin S. // Acta.
Radiol. – 2001. – Vol. 42, № 1. – P. 50–58.
Hong Y. K., Park Y. W., Ryu S. J. et al. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 2000. – Vol. 24, № 5. – P. 671–682
Hoppe U. C., Dederichs B., Deutsch H. J. et al. // Radiology.
– 1996. – Vol. 199, № 3. – P. 669–677.
Ichida F., Hashimoto I., Miyazaki A. et al. // J. Cardiol.
– 1992. – Vol. 22, № 4. – P. 669–678.
Kastler B., Livolsi A., Germain P. et al. // Eur. J. Radiol.
– 1990. – Vol. 10, № 2. – P. 109–117.
Kastler B., Livolsi A., Germain P. et al. // J. Radiol. – 2004.
– Vol. 85, № 10 (Pt. 2). – P. 1821–1850.
Kersting-Sommerhoff B. A., Diethelm L., Stanger P. et al. //
Amer. Heart J. – 1990. – Vol. 120, № 1. – P. 133–142.
Kersting-Sommerhoff B. A., Diethelm L., Teitel D. F. et al. //
Ibid. – 1989. – Vol. 118, № 1. – P. 155–161.
Khambadkone S., Coats L., Taylor A. et al. // Circulation.
– 2005. – Vol. 112, № 8. – P. 1189–1197.
Kiaffas M. G., Davlouros P., Tsertos F. et al. // Hellenic. J.
Cardiol. – 2005. –Vol. 46, № 1. – P. 69–73.
Korperich H., Gieseke J., Barth P. et al. // Circulation. – 2004.
– Vol. 109, № 16. – P. 1987–1993.
Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Doty D. B. et al. Cardiac.
Surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history techniques, results and indications / Eds J. W. Kirklin, BarratBoyes. – Philadelphia, 2003.
Kramer C. M. // Cardiol. Rev. – 2000. – Vol. 8, № 4.
– P. 216–222.
Kramer U., Greil G., Dammann F. et al. // Rofo. – 2004.
– Vol. 176, № 10. – P. 1458–1465.
Lapierre C., Guerin R., Miro J. et al. // Can. Assoc. Radiol. J.
– 2004. – Vol. 55, № 1. – P. 18–28.
Lardo A. C. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21, № 1.
– P. 80–98.
Laschinger J. C., Vannier M. W., Gutierrez F. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 96, № 3. – P. 464–473.
Laurent F., Latrabe V., Lecesne R. et al. // Ann. Radiol. (Paris).
– 1994. – Vol. 37, № 3. – P. 188–197.
Livolsi A., Kastler B., Marcellin L. et al. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 1991. – Vol. 15, № 6. – P. 1051–1053.
Lombardi M., Bartolozzi C. MRI of the Heart and Vessels.
– Italia: Springer, 2005.
Lorenz C. H. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21, № 1.
– P. 37–46.
Lowell D. G., Turner D. A., Smith S. M. et al. // Circulation.
– 1986. – Vol. 73, № 1. – P. 89–94.
Mahboubi S., Meyer J. S., Hubbard A. M. et al. // Int. J. Pediatr.
Otorhinolaryngol. – 1994. – Vol. 28, № 2–3. – P. 111–123.
Malmgren N., Hochbergs P., Holmqvist C. et al. // Pediatr.
Radiol. – 1996. – Vol. 26, № 7. – P. 470–477.
Marx G. R., Geva T. // Semin. Roentgenol. – 1998. – Vol. 33,
№ 3. – P. 281–292.
Masui T., Katayama M., Kobayashi S. et al. // J. Magn. Reson.
Imaging. – 2000. – Vol. 12, № 6. – P. 1034–1042.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
108.
109.
110.
111.
112.
113.
114.
115.
116.
117.
118.
119.
120.
121.
122.
123.
124.
125.
126.
127.
128.
129.
Masui T., Seelos K. C., Kersting-Sommerhoff B. A., Higgins C. B. //
Radiology. – 1991. – Vol. 181, № 3. – P. 645–649.
McConnell M. V., Stuber M., Manning W. J. // J. Cardiovasc.
Magn. Reson. – 2000. – Vol. 2, № 3. – P. 217–224.
McNamara M. T., Higgins C. B. // Magn. Reson. Imaging.
– 1984. – Vol. 2, № 3. – P. 167–183.
Mirowitz S. A., Lee J. K., Gutierrez F. R., Brown J. J. // Top
Magn. Reson. Imaging. – 1990. – Vol. 2, № 2. – P. 49–60.
Moore P. // Catheter. Cardiovasc. Interv. – 2005. – Vol. 66,
№ 1. – P. 1–8.
Muthurangu V., Atkinson D., Sermesant M. et al. // Amer.
J. Physiol. Heart. Circ. Physiol. – 2005. – Vol. 289, № 3.
– P. H1301–H1306.
Muthurangu V., Taylor A., Andriantsimiavona R. et al. //
Circulation. – 2004. – Vol. 110, № 7. – P. 826–834.
Nagel E., Rossem A. C., Fleck E. (Eds). Cardiovascular
Magnetic Resonance. – Springer., 2003. – P. 270.
Nakanishi T. // Pediatr. Cardiol. – 2005. – Vol. 26, № 2.
– P. 159–161.
Niwa K., Uchishiba M., Aotsuka H. et al. // Amer. Heart. J.
– 1996. – Vol. 131, № 3. – P. 567–575.
Odegard K. C., DiNardo J. A., Tsai-Goodman B. et al. //
Paediatr. Anaesth. – 2004. – Vol. 14, № 6. – P. 471–476.
Okuda S., Kikinis R., Geva T. et al. // Pediatr. Radiol. – 2000.
– Vol. 30, № 8. – P. 540–545.
Oliver Ruiz J. M., Mateos Garcia M., Bret Zurita M. // Rev. Esp.
Cardiol. – 2003. – Vol. 56, № 6. – P. 607–620.
Paelinck B. P., Lamb H. J., Bax J. J. et al. // Amer. Heart. J.
– 2002. – Vol. 144, № 2. – P. 198–205.
Parsons J. M., Baker E. J., Anderson R. H. et al. // Brit. Heart J.
– 1990. – Vol. 64, № 2. – P. 138–145.
Parsons J. M., Baker E. J., Hayes A. et al. // Int. J. Cardiol.
– 1990. – Vol. 28, № 1. – P. 73–85.
Petersen S. E., Voigtlander T., Kreitner K. F. et al. // Int. J.
Cardiovasc. Imaging. – 2002. – Vol. 18, № 1. – P. 53–60.
Powell A. J., Chung T., Landzberg M. J., Geva T. // Ibid.
– 2000. – Vol. 16, № 3. – P. 169–174.
Powell A. J., Geva T. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21,
№ 1. – P. 47–58.
Prakash A., Powell A. J., Krishnamurthy R., Geva T. // Amer. J.
Cardiol. – 2004. – Vol. 93, № 5. – P. 657–661.
Prasad S. K., Soukias N., Hornung T. et al. // Circulation.
– 2004. – Vol. 109, № 2. – P. 207–214.
Razavi R., Hill D. L., Keevil S. F. et al. // Lancet. – 2003.
– Vol. 362, № 9399. – P. 1877–1882.
Razavi R., Miquel M., Baker E. // Circulation. – 2004.
– Vol. 109, № 3. – P. E15–E16.
Razavi R. S., Hill D. L., Muthurangu V. et al. // Cardiol. Young.
– 2003. – Vol. 13, № 5. – P. 461–465.
Rebergen S. A., de Roos A. // Herz. – 2000. – Vol. 25, № 4.
– P. 365–383.
Reddy G. P., Higgins C. B. // Semin. Roentgenol. – 2003.
– Vol. 38, № 4. – P. 342–351.
Reed J. D. Jr, Soulen R. L. // Radiol. Clin. North. Amer.
– 1988. – Vol. 26, № 3. – P. 589–606.
Rickers C., Kraitchman D., Fischer G. et al. // Magn. Reson.
Imaging. Clin. N. Amer. – 2005. – Vol. 13, № 3. – P. 465–479.
Rickers C., Seethamraju R. T., Jerosch-Herold M., Wilke N. M. //
J. Interv. Cardiol. – 2003. – Vol. 16, № 2. – P. 143–147.
Roest A. A., Helbing W. A., van der Wall E. E, de Roos A. // J.
Magn. Reson. Imaging. – 1999. – Vol. 10, № 5. – P. 656–666.
Roman K. S., Kellenberger C. J., Farooq S. et al. // Pediatr.
Radiol. – 2005. – Vol. 35, № 3. – P. 295–301.
130. Rominger M. B., Bachmann G. F., Pabst W., Rau W. S. // J.
Magn. Reson. Imaging. – 1999. – Vol. 10, № 6. – P. 908–918.
131. Rupprecht T., Nitz W., Wagner M. et al. // Pediatr. Cardiol.
– 2002. – Vol. 23, № 2. – P. 127–131.
132. Schicha H., Sechtem U., Theissen P., Hilger H. H. // Z. Kardiol.
– 1989. – Bd. 78 (Beil. 7). – S. 123–130.
133. Sechtem U., Theissen P., Baer F. M. // Z. Kardiol. – 2000.
– Vol. 89 (Suppl. 1). – P. 67–73.
134. Sieverding L., Klose U., Apitz J. // Pediatr. Radiol. – 1990.
– Vol. 20, № 5. – P. 311–319.
135. Sinkovec M., Kozelj M., Podnar T. // Int. J. Cardiol. – 2005.
– Vol. 102, № 2. – P. 297–302.
136. Smith H. J. // Ibid. – 2000. – Vol. 120, № 11. – P. 1337–1341.
137. Smith H. J. // Ibid. – 2004. – Vol. 124, № 4. – P. 497–499.
138. Soler R., Rodriguez E., Requejo I. et al. // Eur. Radiol. – 1998.
– Vol. 8, № 4. – P. 540–546.
139. Sorensen T. S., Beerbaum P., Korperich H., Pedersen E. M. //
Int. J. Cardiovasc. Imaging. – 2005. – Vol. 21, № 2–3.
– P. 283–292.
140. Sorensen T. S., Korperich H., Greil G. F. et al. // Circulation.
– 2004. – Vol. 110, № 2. – P. 163–169.
141. Sorensen T. S., Pedersen E. M., Hansen O. K., Sorensen K. //
Cardiol. Young. – 2003. – Vol. 13, № 5. – P. 451–460.
142. Soulen R. L., Donner R. M., Capitanio M. // Radiographics.
– 1987. – Vol. 7, № 5. – P. 975–1000.
143. Soulen R. L., Donner R. M. // Radiol. Clin. North. Amer.
– 1985. – Vol. 23, № 4. – P. 727–736.
144. Stark D., Bradley W. Magnetic Resonance Imaging. – 2nd ed.
– St. Louis: Mosby Year Book Inc, 1992.
145. Taylor A. M., Thorne S. A., Rubens M. B. et al. // Circulation.
– 2000. – Vol. 101, № 14. – P. 1670–1678.
146. Tonkin I. L. // J. Thorac. Imaging. – 2000. – Vol. 15, № 4.
– P. 274–279.
147. Tsai-Goodman B., Geva T., Odegard K. C. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 2004. – Vol. 94, № 1. – P. 69–74.
148. Tscholakoff D., Higgins C. B. // Int. J. Card. Imaging. – 1985.
– Vol. 1, № 1. – P. 73–85.
149. Tuller D., Steiner M., Wahl A., Kabok M., Seiler C. // Swiss.
Med. Wkly. – 2005. – Vol. 135, № 31–32. – P. 461–468.
150. Tuma S., Lizler J., Fendrych P. et al. // Cesk. Pediatr. – 1993.
– Vol. 48, № 11. – P. 645–647.
151. Vannier M. W., Gutierrez F. R., Laschinger J. C. et al. //
Radiographics. – 1988. – Vol. 8, № 5. – P. 857–871.
152. Varaprasathan G. A., Araoz P. A., Higgins C. B., Reddy G. P. //
Radiographics. – 2002. – Vol. 22, № 4. – P. 895–906.
153. Ventricular function and blood flow in congenital heart disease /
Ed. M. A. Fogel. – Oxford: Blackwell Futura. – 2005.
154. Videlefsky N., Parks W. J., Oshinski J. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2001. –Vol. 38, № 1. – P. 262–267.
155. Watzinger N., Maier R., Reiter U. et al. // Curr. Pharm. Des.
– 2005. – Vol. 11, № 4. – P. 457–475.
156. Weiss F., Habermann C. R., Lilje C. et al. // Rofo. – 2002.
– Vol. 174, № 12. – P. 1537–1543.
157. Weiss F., Habermann C. R., Lilje C. et al. // Ibid. – 2004.
– Vol. 176, № 2. – P. 191–199.
158. Wexler L., Higgins C. B. // Amer. J. Card. Imaging. – 1995.
– Vol. 9, № 1. – P. 15–28.
159. White R. D., Paschal C. B., Tkach J. A., Carvlin M. J. // Top
Magn. Reson. Imaging. – 1990. – Vol. 2, № 2. – P. 31–48.
160. Wolff F., Baruthio J., Wecker D. et al. // Arch. Mal. Coeur
Vaiss. – 1986. – Vol. 79, № 11. – P. 1563–1568.
161. Yoo S. J., Kim Y. M., Choe Y. H. // Int. J. Card. Imaging.
– 1999. – Vol. 15, № 2. – P. 151–160.
Поступила 05.06.2007
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.13-007-053.31-089
СЕМНАДЦАТИЛЕТНИЙ ОПЫТ ОПЕРАЦИИ РАСТЕЛЛИ
У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
С ТРАНСПОЗИЦИЕЙ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ,
ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
И ОБСТРУКЦИЕЙ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
М. А. Зеленикин, В. Н. Ильин, С. С. Волков, Т. И. Мусатова,
Г. В. Лобачева, В. В. Плахова, А. В. Соболев
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
За период с 1989 по 2006 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН прооперировано 26 детей раннего возраста
и 9 младенцев с транспозицией магистральных артерий (ТМА), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ОВТЛЖ). Показано, что операция Растелли – эффективный метод коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ у младенцев и детей раннего возраста при
условии точной дооперационной диагностики анатомии порока и соблюдении показаний, который не
сопровождается высокой летальностью.
Уже более 30 лет операция Растелли является
методом выбора анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий, сочетающейся
с дефектом межжелудочковой перегородки и
обструкцией выводного тракта левого желудочка
(ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ) [3–5, 17, 26]. НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН имеет самый большой в России опыт выполнения операции у младенцев и
детей раннего возраста. На фоне возрастающего
интереса к концепции ранней хирургической коррекции сложных врожденных пороков сердца изучение результатов этого опыта актуально и своевременно [20, 23].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В течение 17 лет, с декабря 1989 по март 2006 г.,
в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН у 35 детей с ТМА,
ДМЖП, ОВТЛЖ выполнена анатомическая коррекция порока по методу Растелли. Первую группу составили 26 детей раннего возраста, вторую – 9 младенцев. Их средний возраст на день операции
составлял 27,42 ± 7,77 мес и 9,22 ± 2,28 мес, масса
тела – 11,8 ± 2,23 и 8,1 ± 1,37 кг соответственно
(р < 0,001; р < 0,001).
У 15 (57,7%) детей раннего возраста и 3 (33,3%)
младенцев приблизительно за год до операции Рас38
телли был создан системно-легочный анастомоз, из
них у 14 при помощи синтетического протеза из политетрафторэтилена (Gore-Tex©) фирмы «WL Gore
& Associates» диаметром 4 или 5 мм, у 4 пациентов –
из собственной подключичной артерии (анастомоз
Blalock–Taussig).
У всех больных выявлена хроническая артериальная гипоксемия и сердечная недостаточность.
23 (88,5%) ребенка раннего возраста соответствовали III функциональному классу (ФК) по адаптированной для детского возраста классификации
NYHA [3], 3 (11,5%) больных из этой группы соответствовали II ФК. Среди младенцев к III ФК были
отнесены 6 (66,7%), ко II ФК – 3 (33,3%) пациента
(р = 0,326).
У всех больных выявлены: правосформированное леворасположенное сердце, предсердно-желудочковая конкордантность, желудочково-артериальная дискордантность, подаортальный конус и
митрально-легочное фиброзное продолжение.
У детей раннего возраста мальпозиция магистральных артерий с переднеправым положением
аорты (D-ТМА) диагностирована в 14 (53,8%) случаях, с переднелевым положением аорты (L-ТМА) –
в 11 (42,3%), с передним (А-ТМА) – в 1 (3,9%) случае. У младенцев D-ТМА выявлена в 2 (22,2%),
L-ТМА – в 3 (33,3%), А-ТМА – в 4 (45,5%) случаях.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Частота встречаемости ДМЖП и его анатомо-гемодинамические особенности представлены в таблице 1. У 31 больного ДМЖП имел большие размеры и не создавал градиента давления между
желудочками. Соотношение его диаметра с диаметром устья аорты составило 0,9 ± 0,21. У 4 больных с
рестриктивным ДМЖП это соотношение равнялось
0,6 ± 0,18 (p = 0,003).
У всех больных ОВТЛЖ была представлена комбинированным стенозом легочной артерии. Гипоплазия ее клапана выявлена у 32 (91,4%) больных
(z-фактор – 4,05 ± 1,32), у трех фиброзное кольцо
клапана легочной артерии имело нормальный диаметр (z-фактор – от –2 до +2).
Сопутствующие внутрисердечные аномалии,
имеющие хирургическое значение, выявлены у 3
(8,6%) больных, причем во всех случаях несвоевременно: у 2 (5,7%) из них на операции обнаружено
внедрение трехстворчатого клапана между ДМЖП и
устьем аорты, у 1 (2,9%) на вскрытии выявлено расщепление передней створки митрального клапана.
Оценка исходного состояния больных и непосредственных результатов операции выполнялась
по стандартной схеме, включающей тщательный
сбор анамнеза, врачебный осмотр, физикальное
исследование, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, зондирование сердца и ангиокардиографию.
В отдаленном послеоперационном периоде обследованы 27 пациентов: 19 – из группы раннего
возраста и 8 – из группы младенцев. Срок наблюдения в среднем составил 117,6 ± 51,6 и 68,0 ± 50,1
мес соответственно в группе детей раннего возраста и в группе младенцев (р = 0,273). Минимальный
срок наблюдения – 6 мес, максимальный – 135 мес.
Первую контрольную проверку проводили в основном через 6 мес после операции, вторую – через
год, в дальнейшем также с интервалом в 1 год. Использовали те же методы и протоколы исследова-
ния, что и до операции. Зондирование сердца и ангиокардиографию выполняли у большинства больных. Функциональный класс сердечной недостаточности оценивали на основании классификации
NYHA (New York Heart Association), адаптированной для детского возраста [3].
Функцию искусственного легочного ствола оценивали на основании следующих критериев: градиента систолического давления между правым желудочком и легочными артериями (ГСД ПЖ–ЛА);
степени недостаточности клапана протеза; степени
недостаточности трехстворчатого клапана (ТК)
(табл. 2).
Для выявления факта перерастания искусственного легочного ствола рассчитывали значения
z-фактора его диаметра на момент имплантации
с учетом антропометрических показателей пациента в день его последнего наблюдения. Средний нормальный диаметр легочного ствола, z-фактор которого варьировал в пределах от –2,0 до +2,0,
определяли с учетом пола и поверхности тела пациента по данным S. B. Capps и соавт. (2000 г.).
Учитывая, что во многих случаях выборка была
небольшого размера, распределение не носило
признаков нормального, а также отсутствовала
его непрерывность, для сравнения результатов использовались непараметрические критерии. В тех
случаях, когда выборка отвечала требованиям,
предъявляемым к параметрическим критериям,
результаты сравнивались с применением дисперсионного анализа и критерия Стьюдента. Для сравнения кривых выживаемости использовали логранговый критерий.
Условия операции
Операцию Растелли выполняли в условиях гипотермического искусственного кровообращения,
продолжительность которого у детей раннего
퇷Îˈ‡ 1
ó‡ÒÚÓÚ‡ ‚ÒÚ˜‡ÂÏÓÒÚË ÑåÜè Ë Â„Ó ‡Ì‡ÚÓÏÓ-„ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍË ÓÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË, Ëϲ˘Ë ıËÛ„˘ÂÒÍÓ Á̇˜ÂÌËÂ
Тип ДМЖП
Перимембранозный отточный
Отточный мышечный
Отточный юкстаартериальный
Мышечный
n (%)
13 (37,1)*
10 (28,6)
8 (22,9)**
4 (11,4) ***
Инфундибулярная перегородка
хорошо выражена
гипоплазирована
отсутствует
хорошо выражена
Рестрикция, n
2
1
–
1
*В 11 случаях ДМЖП типа «malalignment», **в одном случае сочетался с двумя мышечными апикальными ДМЖП,
***в одном случае ДМЖП типа атриовентрикулярной коммуникации.
퇷Îˈ‡ 2
äËÚÂËË ÓˆÂÌÍË ÙÛÌ͈ËË ÍÓ̉ÛËÚ‡
Функция кондуита
Удовлетворительная функция
Умеренная дисфункция
Выраженная дисфункция
ГСД ПЖ–ЛА
Недостаточность клапана
кондуита
Недостаточность ТК, степень
<40
40–70
>70
1
2
3
1
2
3 и выше
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
возраста составила 152,4 ± 55,1; у младенцев –
178,6 ± 74,0 мин (р = 0,269). Ректальная температура в среднем достигала 23,7 ± 5,7 и 21,7 ± 6,3 °С
(р = 0,383). Продолжительность пережатия аорты
составила 67,3 ± 40,0 и 88,4 ± 39,6 мин соответственно (р = 0,181). Фармакохолодовую защиту миокарда от аноксии у детей раннего возраста осуществляли растворами кустодиол и № 3, у младенцев
применяли холодовую модифицированную кровяную кардиоплегию.
Техника операции
Доступ к сердцу осуществляли через срединную стернотомию. Продольно рассекали перикард.
У младенцев из его переднего листка выкраивали
свободный лоскут прямоугольной формы, который
в дальнейшем использовали для создания искусственного легочного ствола. Аппарат ИК подключали
путем канюляции аорты и полых вен. Пережимали
аорту и начинали антеградную кардиоплегию. Через правую вентрикулотомию осуществляли ревизию ДМЖП и окружающих его внутрисердечных
структур. У 4 (11,4%) больных произведено расширение рестриктивного ДМЖП путем резекции его
переднего верхнего края. У четырех (все из группы
младенцев) выполнено удаление инфундибулярной
перегородки. У 32 (91,4%) больных с нормальной
анатомией трехстворчатого клапана и близко расположенным к аорте ДМЖП внутрисердечный
«тоннель» конструировали из небольшой овальной
заплаты, так называемый «простой тоннель» (рис. 1,
а). У больных с внедрением структур трехстворчатого клапана между ДМЖП и клапаном аорты для
этого использовали большую заплату «бобовидной»
формы. Для предотвращения обструкции «тоннеля»
на уровне его изгиба дополнительно расширяли
ДМЖП (рис. 1, б). У одного пациента с мышечным
приточным ДМЖП типа АВК соединение левого
ÄÓ
желудочка с аортой осуществляли с помощью двух
заплат (рис. 1, в). Последние два типа «тоннелей»
мы назвали «сложными». Они отличались большей
длиной и кривизной, при этом занимали значительный объем правого желудочка.
Устранение сообщения между левым желудочком и легочными артериями осуществляли либо
посредством перевязки легочного ствола, либо путем его пересечения и ушивания. Первый способ
применяли в основном в группе детей раннего возраста (у 84,6% больных), второй – у младенцев
(100% больных).
Создание выхода из правого желудочка в легочные артерии осуществляли посредством имплантации искусственного легочного ствола. У 22 (62,9%)
больных кондуит соединяли с легочными артериями анастомозом «конец в бок», у 13 (37,1%) – анастомозом «конец в конец». У детей раннего возраста
имплантировали 7 типов ксенографтов: ксеноперикардиальный с клапаном-моностворкой – у 8 (30,8%),
ксеноперикардиальный с трехстворчатым клапаном «БиоЛАБ-ПП/МК-3» – у 5 (19,2%), аллографт
аортальный – у 4 (15,4%), аллографт легочный –
у 3 (11,5%), дакроновый с биоклапаном «ТМТ» – у 3
(11,5%) пациентов, яремная вена быка – у 2 (7,8%),
дакроновый без клапана – у 1 (3,8%) больного.
У младенцев отдавали предпочтение аутографту –
кондуиту из аутоперикарда с клапаном. Последний
состоял из трех створок, которые для лучшей подвижности у 3 больных были утяжелены металлическими клипсами. Средний диаметр кондуита у детей раннего возраста и младенцев на момент
имплантации равнялся 15,6 ± 3,63 и 14,0 ± 1,6 мм
(р = 0,213) соответственно, его z-фактор варьировал от +2,0 до +4,0.
После операции у 7 (20%) больных, 6 из которых были младенцами, потребовалась пролонгированная стернотомия и отсроченное ушивание грудной клетки. У 4 (11,4%) детей (из них у трех была
ÄÓ
ÄÓ
ÑåÜè
íä
íä
ÑåÜè
ÑåÜè
íä
‡
·
êËÒ. 1. íËÔ˚ «ÚÓÌÌÂÎÂÈ» ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ‚ÌÛÚËÒÂ‰Â˜ÌÓÈ ‡Ì‡ÚÓÏËË.
‡ – ÔÓÒÚÓÈ; ·, ‚ – ÒÎÓÊÌ˚Â.
40
‚
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
L-ТМА) кондуит располагался справа от аорты и
при сведении послеоперационной раны подвергался компрессии между грудиной и сердцем. Этим
больным закрытие послеоперационной раны осуществляли только после резекции грудины над областью проксимального сегмента кондуита.
çÂÔÓÒ‰ÒÚ‚ÂÌÌ˚ ÂÁÛθڇÚ˚
Клинический результат. В день выписки хороший результат операции был у 30 (96,7%) больных. У них отсутствовала артериальная гипоксемия, они не нуждались в постоянном приеме
лекарств. Неудовлетворительный результат наблюдали у 1 (3,3%) больного из группы младенцев с реканализацией ДМЖП, которому требовалось повторное хирургическое вмешательство.
Гемодинамический результат и особенности
внутрисердечной гемодинамики. У 33 (94,3%)
пациентов, из них 24 (96,3%) ребенка раннего возраста и 8 (88,9%) младенцев, получен удовлетворительный гемодинамический результат операции:
значимых градиентов (более 50 мм рт. ст.) на выходе из желудочков сердца зарегистрировано не было, отношение давления в правом желудочке к системному давлению не превышало 0,7. У 2 (5,7%)
пациентов давление в правом желудочке соответствовало системному артериальному давлению, и гемодинамический результат операции был признан
неудовлетворительным: у одного из них диагностирована обструкция выводного тракта правого желудочка избыточной заплатой внутрисердечного
«тоннеля», у другого – реканализация ДМЖП.
Значение показателей внутрисердечной гемодинамики у больных в ближайшем послеоперационном периоде зависело от типа «тоннеля» и наличия
инфундибулярной перегородки. У пациентов со
сложным «тоннелем» систолические градиенты давления на выводном тракте правого и левого желудочков сердца в среднем составили 33,1 ± 10,7 и
17,0 ± 10,1 мм рт. ст. и были достоверно выше, чем
у больных с простым «тоннелем», у которых эти показатели равнялись 20,0 ± 11,5 и 6,7 ± 3,8 мм рт. ст.
(р = 0,05; р = 0,008). У больных с инфундибулярной
перегородкой систолический градиент между левым
желудочком и аортой составил 16,0 ± 9,4 мм рт. ст.
и был достоверно выше, чем у пациентов, у которых перегородка отсутствовала или была удалена
в ходе операции. В этой группе больных значение градиента давления на «тоннеле» равнялось
7,1 ± 5,6 мм рт. ст. (р = 0,002).
Тип искусственного легочного ствола существенно не влиял на внутрисердечную гемодинамику.
У детей раннего возраста его функция была удовлетворительной. У трети младенцев выявлена умеренная дисфункция аутоперикардиального кондуита, обусловленная недостаточностью его клапана.
В этой же группе больных после сведения грудной клетки градиент систолического давления на
выводном тракте правого желудочка достоверно
увеличился с 10,3 ± 4,7 до 30,0 ± 17,1 мм рт. ст.
(р = 0,004), в то время как у детей раннего возраста
он остался на прежнем уровне. Помимо возраста
больного, на величину систолического градиента
давления между правым желудочком и легочными
артериями влияло размещение искусственного
легочного ствола в средостении. Если он располагался справа от аорты (в основном больные
с L-ТМА), то градиент давления в среднем составлял 27,0 ± 4,0 мм рт. ст. и был достоверно выше, чем
у пациентов, у которых искусственный легочный
ствол был слева от аорты. В этой группе больных
градиент давления на выводном тракте правого желудочка равнялся 15,9 ± 2,0 мм рт. ст. (р = 0,001).
Летальность. В первые 30 дней после операции погибли четверо больных – трое детей раннего
возраста и один младенец. Госпитальная летальность в этих возрастных группах составила 11,5 и
11,1% (р = 0,981). Основная причина смерти – острая сердечная недостаточность. Все умершие перенесли длительную и травматичную операцию.
Продолжительность искусственного кровообращения у них составила 221,8 ± 32,6 мин. Аналогичный
показатель у выживших больных был значительно
меньше и равнялся 164,8 ± 8,3 мин (р < 0,001).
У всех умерших больных выявлена неблагоприятная для операции Растелли анатомия порока: у
трех – врожденные аномалии атриовентрикулярных клапанов (во всех случаях диагностированы
несвоевременно), у одного – ДМЖП типа АВК. В
группе пациентов с нормально сформированными
атриовентрикулярными клапанами госпитальная
летальность составила 2,8%.
Осложнения и особенности течения ближайшего послеоперационного периода. У 20 (64,5%)
выживших в ближайшем послеоперационном
периоде выявлены осложнения, из них у 70% была
острая сердечная недостаточность (ОСН).
У первичных больных ОСН развивалась чаще,
чем у пациентов, перенесших двухэтапную коррекцию порока. В послеоперационном периоде они
нуждались в более высоких дозах адреналина
(0,05 ± 0,02 и 0,02 ± 0,01 мкг/кг/мин, р < 0,001),
дольше находились в палате интенсивной терапии
(6,5 ± 2,3 и 4,8 ± 2,5 сут, р = 0,04).
Младенцы тяжелее переносили операцию Растелли, чем дети раннего возраста. Об этом свидетельствуют следующие данные: продолжительность пребывания в палате интенсивной терапии
в сравниваемых группах составила 7,3 ± 1,8 и
5,5 ± 1,0 дней (р = 0,001); продолжительность искусственной вентиляции легких – 5,6 ± 1,5 и
4,0 ± 0,9 сут (р = 0,001); потребность в адреналине
за весь период лечения – 24,6 ± 11,2 и 16,4 ± 6,6 мг
(р = 0,018) соответственно.
Расширение ДМЖП и дополнительная резекция миокарда во время операции негативно сказывались на контрактильности желудочков сердца
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
퇷Îˈ‡ 3
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓÌÚ‡ÍÚËθÌÓÒÚË ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÓÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÔÂËÓ‰‡
‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ Ó·˙Âχ ‚ÌÛÚËÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ˝Ú‡Ô‡ ÓÔÂ‡ˆËË ê‡ÒÚÂÎÎË
Операция Растелли
с расширением без расширения
с резекцией
р
ДМЖП
ДМЖП
СПТ
Показатель
ФВ ЛЖ, %
1-е сут
при выписке
ФВ ПЖ, %
1-е сут
при выписке
ИВЛ, сут.
Продолжительность введения
катехоламинов, сут
Время нахождения в ОРИТ, сут
без резекции
СПТ
р
55,2±3,7
56,5±4,4
53,7±3,2
55,0±2,3
0,252
0,198
50,1±2,0
49,4±4,8
53,7±3,1
58,8±1,8
0,003
0,001
48,3±3,1
50,7±4,4
4,9±1,3
51,0±2,1
52,0±2,4
4,6±0,9
0,006
0,272
0,449
45,0±2,1
47,7±3,8
5,1±1,0
52,7±4,2
52,9±2,7
3,6±0,7
0,001
0,001
0,001
4,9±1,6
7,0±1,8
2,3±0,4
5,9±1,0
0,001
0,029
4,4±0,9
6,8±1,1
2,8±0,7
4,7±0,7
0,001
0,001
П р и м е ч а н и е . СПТ – септопариетальная трабекула.
в ближайшем послеоперационном периоде и являлись причиной сердечной недостаточности (табл. 3).
éÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ ÂÁÛθڇÚ˚
Клинический результат. Функциональное
состояние 88% пациентов по сравнению с дооперационным улучшилось и соответствовало I–II ФК
(рис. 2). Лишь у двух больных со временем отмечено его ухудшение. У одного из них тяжесть состояния была обусловлена критической обструкцией
аортального аллографта, у другого – высокой легочной гипертензией.
Летальность и выживаемость. В обеих возрастных группах выживаемость больных в течение
10 лет составила 100%. Один больной (3,7%) с правожелудочковой гипертензией, обусловленной
критическим стенозом кондуита от нарушения ритма сердца, умер спустя 11 лет после операции. На
момент поступления его состояние соответствовало III–IV ФК.
Осложнения.
1. Обструкция кондуита. Обструкция выводного
тракта правого желудочка выявлена у 14 (51,8%)
ÑÂÚË ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡
(n =19)
ÑÓ
ÓÔÂ‡ˆËË
îä I
n=0
îä II
n=3
îä III
n = 16
îä IV
n=0
éÚ‰‡ÎÂÌÌ˚È
ÔÂËÓ‰
3
4
10
1
1
å·‰Â̈˚
(n =8)
ÑÓ
ÓÔÂ‡ˆËË
îä I
n=7
îä I
n=0
îä II
n = 10
îä II
n=3
îä III
n=1
îä III
n=5
îä IV
n=1
îä IV
n=0
éÚ‰‡ÎÂÌÌ˚È
ÔÂËÓ‰
îä I
n=7
3
4
îä II
n=0
îä III
n=0
1
îä IV
n=1
êËÒ. 2. ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ Ëı ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌÓ„Ó Í·ÒÒ‡ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË Ë ‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌÓÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â.
42
больных. Ее основными причинами оказались отложение кальция и/или разрастание неоинтимы внутри просвета кондуитов. Свобода от возникновения
этого осложнения у детей раннего возраста через
5 и 10 лет после операции составила 70,7 и 33,1%.
У младенцев аналогичный показатель равнялся 42 и
21,4%. При сравнении актуарных кривых данных
возрастных групп достоверного различия между
ними не найдено (р=0,149) (рис. 3). Выраженность
дегенеративных изменений кондуита коррелировала со степенью дисфункции кондуита и варьировала в зависимости от его типа (табл. 4).
Аортальные аллографты и протезы «ТМТ» были
подвержены выраженной дисфункции вследствие
тотальной кальцификации, которая у некоторых
больных выявлялась уже через год после имплантации. Такие же изменения, но умеренной степени
выраженности, происходили с ксеноперикардиальными кондуитами. Легочный аллографт и яремная
вена быка зарекомендовали себя с лучшей стороны. В отдаленном периоде функция этих протезов
1,0
0,882
0,941
0,8
0,857
0,6
0,571
0,794
0,707
0,618
0,529
0,441
0,4
0,331
0,429
0,2
0,214
0
20
40
60
80
100
120
ëÓÍ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ê‡ÒÚÂÎÎË, ÏÂÒ
ÑÂÚË ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡
å·‰Â̈˚
êËÒ. 3. ë‚Ó·Ó‰‡ ÓÚ Ó·ÒÚÛ͈ËË ÍÓ̉ÛËÚ‡ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
ê‡ÒÚÂÎÎË Û ‰ÂÚÂÈ ‡ÌÌÂ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡ Ë Ï·‰Â̈‚. äË‚˚ ÔÓÒÚÓÂÌ˚ ÔÓ ÏÂÚÓ‰Û ä‡Ô·̇–åÂÈÂ‡ Ò 95% ‰Ó‚ÂËÚÂθÌ˚Ï
ËÌÚÂ‚‡ÎÓÏ.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
퇷Îˈ‡ 4
ëÚÂÔÂ̸ ‰ËÒÙÛÌ͈ËË ÍÓ̉ÛËÚ‡ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ Â„Ó ÚËÔ‡
Дисфункция
Тип кондуита
умеренная
выраженная
–
1
–
–
4
2
4
3
–
2
–
2
1
4
3
2
1
–
–
4
1
–
–
–
–
–
4
4
1
2
1
8
10
10
7
27
Аллоаортальный
Дакроновый с биоклапаном «ТМТ»
Ксеноперикардиальный
с клапаном-моностворкой
БиоЛАБ-ПП/МК-3
Дакроновый без клапана
Аллолегочный
Яремная вена быка
Аутоперикардиальный
Всего…
была удовлетворительной, либо отмечалась их умеренная дисфункция.
У 50% больных с аутоперикардиальным кондуитом в отдаленном периоде обнаружена умеренная
дисфункция протеза, обусловленная стенозом и
недостаточностью клапана. Попытка модернизации
запирательного элемента аутоперикардиального
кондуита путем утяжеления его створок металлическими клипсами оказалась безуспешной. Данный
прием не улучшил функции клапана, более того, у
одного больного способствовал усугублению его
стеноза и недостаточности.
2. Перерастание кондуита. В группе детей раннего возраста перерастание искусственного легочного ствола отмечено у 1 (5,3%) больного спустя
11 лет после операции. К этому сроку наблюдения
z-фактор его проксимального сегмента стал меньше – 2,0. У 4 (21%) детей этой же группы спустя
7,25 ± 2,4 года после операции отмечена тенденция
к перерастанию дистального и клапанного сегментов кондуита. Для этих отделов протеза z-фактор
был в пределах нормы, однако приобрел отрицательное значение.
В группе младенцев перерастание проксимального сегмента кондуита установлено у 1 больного
через 8 лет после операции. Тенденция к перерастанию клапана протеза отмечена у одного больного
спустя 10 мес после имплантации.
3. Факторы риска дисфункции кондуита. Независимо от типа кондуита вероятность его дисфунк퇷Îˈ‡ 5
ó‡ÒÚÓÚ‡ ‰ËÒڇθÌ˚ı ÒÚÂÌÓÁÓ‚ ÍÓ̉ÛËÚÓ‚ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË
ÓÚ Ï‡ÚÂˇ· Â„Ó ‰ËÒڇθÌÓ„Ó Ò„ÏÂÌÚ‡
Ë ıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ ÚÂıÌËÍË ‰ËÒڇθÌÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡
Характеристика
дистального анастомоза
Из аутоперикарда, n = 8
Из гетерологичного
материала, n = 19
Тип «конец в конец», n = 12
Тип «конец в бок», n = 15
Дистальный стеноз
Есть, n (%) Нет, n (%)
–
р
1 (8,3)
9 (60)
ции у больных с L-ТМА была выше, чем у больных
с D-ТМА и А-ТМА (р = 0,011). Также установлено,
что частота их дистальных стенозов выше, если
протез соединен с легочными артериями анастомозом «конец в бок» и создан из генетически чужеродного материала (табл. 5).
4. Обструкция выводного тракта левого желудочка. Выявлена у 2 больных из группы детей раннего возраста через 43 и 66 мес после операции.
Свобода от возникновения этого осложнения через
5 и 10 лет была соответственно 88,9 и 77,8% (рис. 4).
По данным зондирования сердца, градиент систолического давления между левым желудочком и
аортой у этих больных достигал 205 и 260 мм рт. ст.
В обоих случаях сужение «тоннеля» сформировалось на уровне ДМЖП. У одного из них субстратом
обструкции оказалась гипертрофированная инфундибулярная перегородка. Выводной тракт левого желудочка у этого пациента был подвержен
Z-образной деформации (рис. 5). Иная картина
наблюдалась у больных, оперированных в младенческом возрасте, у которых инфундибулярная перегородка после операции отсутствовала. У них в отдаленном послеоперационном периоде «тоннель» имел
вид прямого и широкого выхода из левого желудочка
в аорту, который по своей геометрической форме
1,0
0,889
0,778
0,8
0,6
0,4
0,2
0
8 (10)
0,032
10 (57,8)
Всего
отсутствует
9 (42,2)
11 (91,7)
0,018
6 (40)
20
40
60
80
100
120
140
ëÓÍ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ê‡ÒÚÂÎÎË, ÏÂÒ
êËÒ. 4. ë‚Ó·Ó‰‡ ÓÚ Ó·ÒÚÛ͈ËË ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Ú‡ÍÚ‡ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ê‡ÒÚÂÎÎË Û ·ÓθÌ˚ı, ÓÔÂËÓ‚‡ÌÌ˚ı
‚ ‡ÌÌÂÏ ‰ÂÚÒÍÓÏ ‚ÓÁ‡ÒÚÂ.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
ÄÓ
àè
èÜ
ãÜ
êËÒ. 5. é·ÒÚÛ͈Ëfl Ë Z-Ó·‡Á̇fl ‰ÂÙÓχˆËfl ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Ú‡ÍÚ‡ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ Û ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÒÓı‡ÌÂÌÌÓÈ ËÌÙÛ̉˷ÛÎflÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍÓÈ.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡; ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; èÜ – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; àè – ËÌÙÛ̉˷ÛÎfl̇fl ÔÂ„ÓӉ͇; ÒÚÂÎÍÓÈ Ó·ÓÁ̇˜Â̇ Ú‡ÂÍÚÓËfl ÔÓÚÓ͇ ÍÓ‚Ë
ËÁ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ‚ ‡ÓÚÛ; Í‡ÒÌÓÈ ÎËÌËÂÈ – ‰Ë‡ÏÂÚ˚ ÑåÜè Ë Í·ԇ̇ ‡ÓÚ˚; ÊÂÎÚÓÈ – „‡Ìˈ‡ ÏÂÊ‰Û Ô‡‚˚Ï ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓÏ Ë Á‡Ô·ÚÓÈ «ÚÓÌÌÂÎfl».
á‡Ô·ڇ
«ÚÓÌÌÂÎfl»
ãÜ
ÄÓ
êËÒ. 6. Ç̯ÌËÈ ‚ˉ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Ú‡ÍÚ‡ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
Û ·ÓθÌÓ„Ó ÔÓÒΠÂÁÂ͈ËË ËÌÙÛ̉˷ÛÎflÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
(ÒÔÛÒÚfl 8 ÎÂÚ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ê‡ÒÚÂÎÎË).
напоминал естественный (рис. 6). При этом градиент систолического давления между левым желудочком и аортой у них составлял 7,2 ± 3,1 мм рт. ст.
и был достоверно меньше, чем у пациентов с
сохраненной инфундибулярной перегородкой, у
которых его значение равнялось 20,3 ± 3,5 мм рт. ст.
(р < 0,05).
5. Реканализация ДМЖП. Реканализация ДМЖП
(Qs:Qp > 2:1) в группе детей раннего возраста выявлена у 3 (15,8%) больных. Небольшие артериовенозные фистулы преимущественно по верхнему
44
краю заплаты обнаружены у 5 (26,3%) больных.
Значимый артериовенозный сброс на уровне внутрижелудочкового «тоннеля» был зарегистрирован у
1 (12,5%) младенца.
6. Реканализация легочного ствола. Выявлена
у 4 (14,8%) больных, все они были прооперированы в раннем возрасте. Устранение сообщения
между левым желудочком и легочными артериями
у них осуществлялось путем перевязки легочного
ствола с прошиванием.
Повторные операции. В отдаленном послеоперационном периоде 50% больных, независимо от
возрастной группы, нуждались в повторном хирургическом вмешательстве в среднем через 4,5 года
после операции Растелли. У детей раннего возраста свобода от реоперации в течение 1 года, 5 и
10 лет соответствовала 94,7; 55,3 и 10,5%. У пациентов, оперированных в младенческом возрасте,
этот показатель равнялся 85,7; 45,7 и 22,9%. При
сравнении актуарных кривых свободы от реоперации данных возрастных групп достоверного различия не выявлено (p = 0,950).
У 14 (73,7%) больных из группы детей раннего
возраста выполнено 18 повторных хирургических
вмешательств на сердце.
9 больных оперированы по поводу осложнений,
связанных с применением искусственного легочного ствола. У 8 из них в связи со стенозом кондуита
выполнена реконструкция пути оттока из правого
желудочка в легочные артерии, у 1 больного с ложной аневризмой аортального аллографта произведена замена протеза.
Двое больных оперированы повторно по поводу
осложнений, не связанных с применением кондуита. У одного ребенка с обструкцией выводного
тракта левого желудочка произведено расширение
внутрисердечного «тоннеля», у другого, с реканализацией ДМЖП, выполнена пластика дефекта.
Трое пациентов перенесли повторную операцию по поводу сочетания вышеописанных осложнений. У двух из них одномоментно были устранены обструкция выводного тракта правого желудочка и реканализация ДМЖП, у одного – сочетанная обструкция выводных трактов желудочков
сердца. В группе младенцев у 2 (25%) больных выполнено 2 реоперации: в одном случае баллонная
дилатация клапанного стеноза кондуита, в другом –
устранение реканализации ДМЖП.
Реканализация легочного ствола выявлена и устранена в ходе открытых операций у 4 больных.
Летальность после повторных вмешательств составила 16%. Погибли двое больных. Этим пациентам операции выполнялись по жизненным показаниям. В первом случае ребенок с нагноившейся
ложной аневризмой проксимального сегмента аортального аллографта умер от грибкового сепсиса
на 99-е сут после замены кондуита. Второй пациент с критическим стенозом аортального аллографта поступил в тяжелом состоянии через 11 лет
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
после операции и погиб от критической сердечной
недостаточности, развившейся на фоне исходной
тяжести состояния, на 3-и сут после хирургического вмешательства.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Операцию Растелли можно с равным успехом
выполнять как у детей раннего возраста, так и у
младенцев. Их непосредственные и отдаленные
результаты существенно не отличаются. Таким образом, ранняя хирургическая коррекция порока
вполне возможна.
По данным нашего исследования, госпитальная летальность после операции Растелли у больных с ТМА,
ДМЖП, ОВТЛЖ практически соответствует аналогичному показателю ведущих европейских клиник,
где он в последние годы не превышает 9% [EACTS
Congenital Database, www.eactscongenitaldb.org,
2006]. Некоторые центры сообщают о нулевой летальности. Мы считаем, что такие результаты вполне достижимы у больных с благоприятной анатомией порока. По нашим данным, у этой категории
пациентов госпитальная летальность не превышает
3%, в то время как у больных с ДМЖП типа АВК
и сопутствующими аномалиями атриовентрикулярных клапанов операция Растелли сопровождается
высоким риском. В связи с тем, что большинство
из вышеперечисленных морфологических особенностей порока были выявлены несвоевременно,
одним из основных путей улучшения непосредственных результатов является совершенствование диагностических методов предоперационного
обследования [34].
Другой не менее важный путь снижения госпитальной летальности заключается в совершенствовании хирургической техники операции Растелли
у больных со сложной анатомией порока. Прежде
всего это касается пациентов с внедрением трехстворчатого клапана между ДМЖП и устьем аорты.
Как оказалось, в столь сложных анатомических
условиях формирование адекватного выхода из левого желудочка в аорту при помощи «бобовидной»
заплаты (см. рис. 1, б) – травматичная и не всегда
эффективная процедура. На наш взгляд, в этой
ситуации представляет интерес методика «conal
flap», позволяющая сохранить структуры трехстворчатого клапана и создать прямой и широкий
выход из левого желудочка в аорту [8, 13, 28].
Учитывая результаты данного исследования и
мировой опыт, можно сказать, что ДМЖП типа АВК
является противопоказанием к операции Растелли.
По данным 2007 г., предпочтительным методом коррекции этого анатомического варианта порока является процедура Nikaidoh–Bex [17].
Анализируя структуру не смертельных осложнений, мы пришли к выводу, что наиболее частым
осложнением была острая сердечная недостаточность. У первичных больных она возникала чаще
вследствие неподготовленности миокарда левого
желудочка к дополнительной нагрузке и требовала
более длительного периода адаптации. Таким образом, отмечен положительный эффект вспомогательных операций на течение ближайшего послеоперационного периода.
Также было установлено, что расширение
ДМЖП и дополнительная резекция миокарда правого желудочка негативно сказываются на его контрактильности и способствуют развитию острой
сердечной недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде. В этом отношении пациенты с рестриктивным выходом из левого желудочка в
аорту представляют группу риска.
Анализ результатов операции Растелли показал, что для снижения риска обструкции выводного тракта левого желудочка в послеоперационном периоде необходимо удалять инфундибулярную перегородку. По нашим данным и данным
других исследователей [22, 23], эта процедура
оправдана с гемодинамической точки зрения и
позволяет добиться минимальных градиентов давления на внутрисердечном «тоннеле», способствует формированию прямого и широкого выхода
из левого желудочка в аорту, позволяет сохранить
диастолическую функцию правого желудочка [26]
(рис. 7).
Как показывают данные литературы, решить
проблему обструкции выводного тракта правого
желудочка у больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ окончательно не удается, так как «идеального» кондуита,
который отвечал бы всем требованиям нативной
легочной артерии, пока не существует. Данное исследование не является исключением. Практически
все протезы легочного ствола, имплантированные у
детей раннего возраста и младенцев, со временем
были подвержены дегенеративным изменениям и
обструкции.
Рассматривая группу ксенографтов, мы пришли
к выводу, что аортальные аллографты неприемлемы
для детей раннего возраста, так как достаточно быстро подвергаются тотальной кальцификации и
критическому стенозу на всем протяжении. Такие
же результаты были получены другими исследователями [11, 19, 36].
Кондуит «БиоЛАБ-ПП/МК-3», легочный аллографт и яремная вена быка, на наш взгляд, – это те
протезы легочного ствола, которые стоит использовать у детей раннего возраста. По данным литературы, последние два типа кондуита считаются наилучшими с точки зрения долговечности [12, 14, 19, 36].
Отдельно следует сказать об искусственном легочном стволе из аутоперикарда, который имплантировали у младенцев. Его дистальный сегмент был создан из генетически идентичного материала и
располагался в ортотопической позиции, то есть был
физиологично соединен с бифуркацией легочной
артерии анастомозом «конец в конец». На наш взгляд,
эти два обстоятельства могли способствовать
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
ÄÓ
ÄÓ
ÄÓ
ãÄ
àè
ãÄ
ãÄ
åä
àè
åä
åä
àè
‡
·
‚
êËÒ. 7. ÇÎËflÌË ËÌÙÛ̉˷ÛÎflÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ì‡ „ÂÓÏÂÚ˲ ‚ÌÛÚËÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó «ÚÓÌÌÂÎfl» Ë Ó·˙ÂÏ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
‡ – ÒÛÊÂÌ «ÚÓÌÌÂθ», ÌÓχθÌ˚È Ó·˙ÂÏ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇; · – ¯ËÓÍËÈ «ÚÓÌÌÂθ», ÛÏÂ̸¯ÂÌÌ˚È Ó·˙ÂÏ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇; ‚ – ¯ËÓÍËÈ «ÚÓÌÌÂθ»,
ÌÓχθÌ˚È Ó·˙ÂÏ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡, ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, åä – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ, àè – ËÌÙÛ̉˷ÛÎfl̇fl ÔÂ„ÓӉ͇.
лучшей устойчивости кондуита к дистальной обструкции, хотя относительно роли последнего в литературных источниках нет однозначного мнения.
Так, M. R. Bielefeld и соавт. [11], проведя унивариантный анализ, не выявили влияния типа дистального анастомоза кондуита на частоту его обструкции.
С другой стороны, существует ряд исследований,
доказывающих, что ортотопическая позиция искусственного легочного ствола продлевает его функцию [14, 36].
Использование кондуитов, средний диаметр которых превышает 15–16 мм, по нашим данным и
данным других исследователей, не оправдано, так
как перерастание – не основная причина его дисфункции в отдаленном послеоперационном периоде [31]. Большинство пациентов просто «не успевают» перерасти искусственный легочный ствол, так
как последний гораздо раньше подвергается дегенерации и обструкции (по нашим данным, в среднем через 5 лет).
Кроме того, исследование показало, что использование кондуитов большего диаметра повышает
риск их компрессии грудиной. По нашим данным,
это осложнение следует ожидать в ближайшем послеоперационном периоде, прежде всего у младенцев и больных с L-ТМА.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Операция Растелли – эффективный метод
анатомической коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ
у младенцев и детей раннего возраста, при простых
анатомических вариантах порока не сопровождается высокой летальностью (по нашим данным
2,8%).
2. Точная дооперационная диагностика внутрисердечной анатомии и рациональное использование двухэтапного метода анатомической коррекции
46
порока – основные пути улучшения непосредственных результатов операции Растелли у детей
раннего возраста и младенцев с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой
перегородки с обструкцией выводного тракта левого желудочка.
3. Фактором риска неблагоприятного исхода
операции является наличие у больного сопутствующих пороков развития атриовентрикулярных клапанов: аномального внедрения трехстворчатого
клапана между дефектом межжелудочковой перегородки и устьем аорты, расщепления передней
створки митрального клапана.
4. Первичная радикальной коррекции порока,
наличие исходно рестриктивного выхода из левого
желудочка в аорту, возраст больного менее 1 года
являются факторами риска осложненного течения
ближайшего послеоперационного периода.
5. Отдаленный послеоперационный период
характеризуется высокой выживаемостью в течение 10 лет. Обструкция выводных трактов желудочков сердца является основным осложнением
операции Растелли и требует повторного хирургического вмешательства у 50% больных в среднем
через 4,5 года.
6. Для улучшения отдаленных результатов анатомической коррекции порока необходимо регулярное обследование больных, выявление обструкции выводных трактов желудочков сердца на
ранних этапах ее развития и своевременное выполнение повторных хирургических вмешательств у
этой категории пациентов.
7. Наличие у больного L-мальпозиции аорты,
применение ксенографтов, соединение кондуита
с легочными артериями анастомозом «конец в бок»
повышает риск обструкции выводного тракта
правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
8. Сохранение инфундибулярной перегородки
во время операции повышает риск обструкции
выводного тракта левого желудочка в отдаленном
послеоперационном периоде.
14.
15.
16.
17.
Л И Т Е РА Т У РА
18.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Бокерия Л. А., Каграманов И. И., Кокшенев И. В. Новые
биологические материалы и методы лечения в кардиохирургии. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2000.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Юрлов И. А. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 3. – С. 79–81.
Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш., Егоров Д. Ф. и др. Рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и
кардиостимуляции по проведению клинических электрофизиологических исследований, катетерной аблации и имплантации антиаритмических устройств. – М.: ООО Издательский дом «Золотой абрикос», 2005.
Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А.
и др. // Грудная хирургия. – 1984. – № 3. – С. 14–20.
Горбатых Ю. Н. Ближайшие и отдаленные результаты операции Растелли при коррекции ТМА с ДМЖП и обструкцией ВОЛЖ // Международный симпозиум «Новые перспективы в хирургическом лечении пациентов с транспозицией
магистральных артерий». – М., 2005.
Горбатых Ю. Н., Иванцов С. М., Касаткин А. С. и др. //
Патология кровообращения и кардиохирургия. – 2002.
– № 4. – С. 28–31.
Зеленикин М. А., Шаталов К. В., Бокерия Г. Д. и др. //
Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2002. – Т. 3,
№ 11. – С. 31.
Aoki M., Imai Y., Kurosawa H. et al. // Nippon Kyobu Geka
Gakkai Zasshi. – 1990. – Vol. 38, № 6. – P. 1011–1016.
Bermudez C. A., Dearani J. A., Puga F. J. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 881–888.
Bharati S., Lev M. The pathology of congenital heart disease. A
personal experience with more than 6300 congenitally malformed
hearts. – New York: Futura Publishing Company, Inc., 1996.
Bielefeld M. R., Bishop D. A.,Campbell D. N. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 71. – P. 482–488.
Boethig D., Thies W. R., Breymannd T. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2005. – Vol. 27. – P. 58–66.
Borromée L., Lecompte Y., Batisse A. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 95. – P. 96–102.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
Brown J. W., Ruzmetov M., Rodefeld M. D. et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2006. – Vol. 82, № 3. – P. 909–916.
Brown J. W., Ruzmetov M., Rodefeld M. D. et al. // Ibid.
– 2005. – Vol. 80, № 2. – P. 655–664.
Dearani J. A., Danielson G. K., Puga F. J. et al. // Ibid. – 2003.
– Vol. 75. – P. 399–411.
Hazekamp M., Portela F., Bartelings M. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 879–887.
Huhta J., Edwards W., Danielson G. et al. // Ibid. – 1982.
– Vol. 83. – P. 569.
Karamlou T., Blackstone E. H., Hawkins J. A. // Ibid. – 2006.
– Vol. 132. – P. 829–838.
Kreutzer C., De Vive J., Oppido G. et al. // Ibid. – 2000.
– Vol. 120. – P. 211–223.
Kurosawa H., Van Mierop L. H. S. // Ibid. – 1986. – Vol. 91.
– P. 123
Lecompte Y. // Ibid. – 2002. – Vol. 123, № 1. – P. 192 –193.
Lee J. R., Lim H. G., Kim Y. J., Rho J. R. et al. //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2004. – Vol. 25. – P. 735–741.
Marcelletti C., Mair D. D., McGoon D. C. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1976. Vol. 72. P. 427–434.
Mohammadi S., Belli E., Martinovic I. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 25. – P. 217–222.
Morell V. O., Jacobs J. P., Quintessenza J. A. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 79. – P. 2089–2093.
Moulton A. L., de Leval M. R., Macartney F. J. et al. // Brit.
Heart. J. – 1981. – Vol. 45. – P. 20–28.
Niinami H., Imai Y., Sawatari K. et al. // Ann. Thorac. Surg. –
1995. – Vol. 59. – P. 1476–1480.
Rychik J., Jacobs M. L., Norwood W. I. // Circulation. – 1994.
– Vol. 90. – P. 13–19.
Schlichter A. J., Kreutzer C., Mayorquim R. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 119. – P. 869–879.
Shaddy R. E., Hawkins J. A. // Ann. Thorac. Surg. – 2002.
– Vol. 74. – P. 1271–1275.
Sinzobahamvya N., Wetter J., Blaschczok H. C. // Ibid.
– 2001. – Vol. 72. – P. 2070–2076.
Van Praagh S., Porras D., Oppido G. et al. // Ibid. – 2003.
– Vol. 75. – P. 1752.
Vázquez–Antona C. A., Muňoz–Castellanos L., Kuri–Nivón M.
et al. // Rev. Esp. Cardiol. – 2003. – Vol. 56, № 7.
– P. 695–702.
Vilagra F., Quero–Jimenes M., Maitre–Azcarate. et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 1004.
Wells W. J., Arroyo H. Jr., Bremner R. M. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2002. – Vol. 124, № 1.
– P. 88–96.
Поступила 25.06.2007
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-007-053.37-089
ПЕРВЫЙ ОПЫТ ВЫПОЛНЕНИЯ ПОЛНОГО ОБХОДА
ПРАВОГО СЕРДЦА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОГО КОНДУИТА
У ПАЦИЕНТОВ ДО ЧЕТЫРЕХ ЛЕТ
Л. А. Бокерия, М. А. Зеленикин, С. В. Васин, А. А. Купряшов,
Р. Р. Мовсесян, А. В. Соболев, В. В. Плахова, Г. В. Лобачева,
В. Н. Туненко, Н. Ю. Дедушкина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен первый в России опыт применения экстракардиального кондуита для создания полного
обхода правого сердца у 17 пациентов до 4 лет.
На госпитальном этапе погибли 2 больных (11,7%). Неосложненный послеоперационный период отмечен у 6 пациентов (35,3%). Остальные больные имели ту или иную степень недостаточности кровообращения.
Средний период наблюдений после завершающего этапа хирургической коррекции составил 2,7±1,6 года, максимальный – 5,5 лет. Один пациент (5,8%) погиб через 13 мес от материальной эмболии легочной
артерии при попытке эндоваскулярного устранения реканализации легочного ствола, 8 пациентов соответствовали IIA степени недостаточности кровообращения. У 3 детей после операции отмечено
нарастание признаков сердечной недостаточности до 3-й степени. На фоне коррекции лекарственной
терапии наблюдался переход из III во IIA степень недостаточности кровообращения.
Отмечено, что при пунктуальном соблюдении критериев отбора кандидатов рассматриваемая модификация операции Фонтена у детей раннего возраста не сопровождается дополнительным риском по
сравнению с пациентами старше 4 лет. К особенностям применения операции Фонтена в модификации
экстракардиального кондуита у детей раннего возраста мы относим большую продолжительность
периода адаптации, в течение которого требуется медикаментозная поддержка.
Одним из критериев отбора кандидатов для операции Фонтена, предложенных А. Choussat и соавт. [10]
и получивших широкое признание специалистов, являлся возраст пациентов старше 4 лет. Наметившееся
в последнее время расширение возрастных границ для
осуществления полного обхода правого сердца стало
возможным, в том числе благодаря внедрению экстракардиального кондуита в практику выполнения операции Фонтена. Впервые эта методика была успешно
применена С. Marcelletti и соавт. в 1990 г. [20], а в нашей стране – акад. РАМН В. П. Подзолковым в 1998 г.
[1]. В России первая операция тотального кавопульмонального анастомоза с использованием экстракардиального кондуита у ребенка до 3 лет выполнена профессором М. А. Зеленикиным 16 декабря 2002 г.
Цель данного сообщения – представить первый
опыт применения экстракардиального кондуита для
создания полного обхода правого сердца у пациентов до 4 лет.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста
НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН с 2001 по 2006 г.
48
17 пациентам младше 4 лет был выполнен полный
обход правого сердца при помощи экстракардиального кондуита. Средний возраст больных составил
39,9 ± 6,4 мес (от 29 до 47 мес), масса тела в среднем была равна 14,1 ± 2,0 кг (от 10 до 17,8 кг).
Поводом к выполнению гемодинамической коррекции в 7 случаях явилась унивентрикулярная
морфология, а в 9 – унивентрикулярная гемодинамика порока. У одного пациента операция Фонтена
предпринята в связи с высоким риском выполнения
бивентрикулярной коррекции (табл. 1).
У 7 больных (41,2%) операциям обхода правого
сердца предшествовало создание системно-легочного анастомоза. Всем пациентам в качестве первого этапа гемодинамической коррекции в среднем за
17,2 ± 5,7 мес до операции Фонтена был выполнен
двунаправленный кавопульмональный анастомоз.
К моменту осуществления полного обхода правого сердца состояние большинства больных расценивалось как тяжелое, что преимущественно
было обусловлено выраженной артериальной гипоксемией. У некоторых пациентов насыщение
крови кислородом не превышало 75–80% (табл. 2).
В двух наблюдениях среднее давление в легочной артерии превосходило 15 мм рт. ст., что было
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
퇷Îˈ‡ 1
ëÚÛÍÚÛ‡ ÌÓÁÓÎÓ„ËË ·ÓθÌ˚ı,
ÔÂÂÌÂÒ¯Ëı ÓÔÂ‡ˆË˛ îÓÌÚÂ̇ ‚ ÏÓ‰ËÙË͇ˆËË
˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸ÌÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡
Диагноз
Атрезия трехстворчатого клапана
Единственный желудочек сердца
левый
правый
Корригированная транспозиция
магистральных сосудов, стеноз ЛА,
гипоплазия ЛЖ
Отхождение аорты и легочной артерии
от правого желудочка, стеноз ЛА,
гипоплазия ПЖ
Транспозиция магистральных сосудов,
множественные ДМЖП,
обструкция выхода из ЛЖ
Всего…
Количество
наблюдений,
n (%)
6 (35,3)
6 (35,3)
1 (5,9)
2 (11,8)
1 (5,9)
1 (5,9)
17
П р и м е ч а н и е . ЛЖ – левый желудочек, ПЖ – правый
желудочек, ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, ЛА – легочная артерия.
обусловлено существованием, наряду с функционирующим кавопульмональным анастомозом, других источников легочного кровотока, при устранении которых давление в легочной артерии
снижалось до оптимальных значений. Легочное сосудистое сопротивление ни в одном случае не превышало 4 ед/м2 (варьировало от 1 до 4 ед/м2, в
среднем составило 2,2 ± 0,7). В трех наблюдениях
имели место умеренные стенозы легочных артерий,
в двух из которых эти сужения находились в области ранее созданного кавопульмонального анастомоза. В большинстве случаев (у 13 пациентов, или
76,5%) системный желудочек имел левую морфологию, и во всех случаях его систолическая и диастолическая функции были сохранены (фракция
выброса в среднем составляла 60,8 ± 3,3%, индекс
КДО системного желудочка в среднем был равен
109,6 ± 30,9 мл/м2). У 1 пациента отмечалась умеренная регургитация на митральном клапане. Количество факторов риска у одного больного, исключая возраст, к моменту выполнения полного обхода
правого сердца в среднем составляло 1,7±0,8.
Доступ к сердцу осуществлялся через продольную рестернотомию. Во всех случаях обеспечивались условия для экстренного подключения аппарата
искусственного кровообращения через бедренные
сосуды, что потребовалось у четырех больных.
Формирование полного обхода правого сердца
производилось в условиях искусственного кровообращения, которое продолжалось в течение
141,1 ± 67,9 мин, и умеренной гипотермии (средняя температура в прямой кишке 30,7 °С). Ни в
одном случае аорта не пережималась. С началом
искусственного кровообращения устранялись
(при их наличии) дополнительные источники легочного кровотока. Сообщение между нижней полой веной и правой легочной артерии создавали
при помощи сосудистого протеза из PTFE диаметром 18 мм (11 наблюдений) и 20 мм (6 наблюдений). Одновременно с имплантацией кондуита
двум пациентам был расширен ДКПА, и еще у одного – выполнена пластика левой легочной артерии. Артериовенозное соустье было выполнено
у трех пациентов.
êÂÁÛθڇÚ˚
На госпитальном этапе погибли 2 больных
(11,7%). Причиной смерти у одного пациента явилась полиорганная недостаточность на фоне генерализованной воспалительной реакции, у другого –
отек головного мозга с вклинением ствола мозга и
миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие на фоне гипоксемии, обусловленной пневмонией. Неосложненный послеоперационный период
отмечен у шести пациентов (35,3%).
Остальные больные имели ту или иную степень
недостаточности кровообращения; у них на протяжении как минимум первых трех
суток отмечалась транссудация из
퇷Îˈ‡ 2
серозных (в первую очередь плевàÒıÓ‰Ì˚ ÍÎËÌËÍÓ-„ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍËÂ Ë Î‡·Ó‡ÚÓÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË
ральных) полостей (табл. 3).
Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚, ÔÂÂÌÂÒ¯Ëı ÓÔÂ‡ˆË˛ îÓÌÚÂ̇
В искусственной вентиляции
‚ ÏÓ‰ËÙË͇ˆËË ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸ÌÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡
легких больные в среднем нуждаСреднее
лись на протяжении 168,6±203,8 ч
Показатель
Интервал
значение
(от 10 до 53 сут). Выписка из стаНасыщение артериальной крови кислородом, %
84,6±3,7
76–92
ционара осуществлялась в среднем на 31,4±28,7 сут. Насыщение
Концентрация гемоглобина в крови, г/л
140,0±17,1 113–191
крови кислородом к моменту выпиФракция выброса системного желудочка, %
60,8±3,3
60–80
ски составляло 95,0±3,7%.
100,3±29,6 47–153,7
iКДО системного желудочка, мл/м2
После выписки всем пациентам
270,7±56,3 175–374
Nakata-index, мм2/м2
рекомендовалось применение дезСреднее давление в легочной артерии, мм рт. ст.
12,0±2,3
8–17
агрегантов (ацетилсалициловой
2,2±0,7
1–4
ОЛС, ед/м2
кислоты в дозе 5 мг/кг/сут) на проП р и м е ч а н и е . iКДО – отношение конечного диастолического объема
тяжении первого года после опек площади поверхности тела, ОЛС – общее легочное сосудистое сопрорации и диуретиков (фуросемид,
тивление.
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
퇷Îˈ‡ 3
ëÚÛÍÚÛ‡ ÌÂÎÂڇθÌ˚ı ÓÒÎÓÊÌÂÌËÈ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
îÓÌÚÂ̇ ‚ ÏÓ‰ËÙË͇ˆËË ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸ÌÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡
Осложнение
Сердечная недостаточность
гидроторакс
асцит
гидроперикард
Пневмония
Желудочно-кишечное кровотечение
Отек головного мозга
Почечно-печеночная недостаточность
Синдром верхней полой вены
Парез купола диафрагмы
Нестабильный остеосинтез грудины
Число
пациентов,
n (%)
7 (41,1)
4 (23,5)
2 (11,7)
2 (11,7)
2 (11,7)
2 (11,7)
1 (5,8)
1 (5,8)
1 (5,8)
1 (5,8)
триампур композитум) в индивидуально подобранных дозах бессрочно.
В разные сроки после операции было обследовано 11 (64,7%) пациентов. Средний период
наблюдений после завершающего этапа хирургической коррекции составил 2,7±1,6 года, максимальный – 5,5 лет. Один пациент (5,8%) погиб через
13 мес от материальной эмболии легочной артерии
при попытке эндоваскулярного устранения реканализации легочного ствола.
Восемь пациентов соответствовали IIA степени
недостаточности кровообращения по классификации Н. А. Белоконь. У троих детей через 6, 7 и 9 мес
после операции отмечено нарастание признаков
сердечной недостаточности до 3-й степени. В одном
случае декомпенсация была связана с повышением
легочного-сосудистого сопротивления на фоне
‡
пареза правого купола диафрагмы. Этому ребенку
была предпринята пликация диафрагмы, после чего
состояние пациента значительно улучшилось, и его
клиническое состояние соответствовало IIA степени. Двум остальным пациентам было предпринято
зондирование полостей сердца. Среднее давление
в легочной артерии составило 13 и 14 мм рт. ст.
Обструкции венозного оттока не выявлено (см. рисунок). У обоих пациентов наблюдалась минимальная регургитация на митральном клапане. Насосная
функция сердца была сохранена. Таким образом,
органических причин недостаточности кровообращения и показаний к повторному хирургическому
вмешательству у этих пациентов выявлено не было.
На фоне коррекции лекарственной терапии наблюдалось скоротечное улучшение клинического состояния пациентов, и они вновь соответствовали
IIA степени недостаточности кровообращения.
(Следует отметить, что в этих двух случаях родителями пациентов самопроизвольно был изменен режим применения лекарственных препаратов.)
Насыщение крови кислородом у осмотренных
после операции больных находилось в диапазоне
от 92 до 96%.
Все пациенты посещали дошкольные учреждения и не уступали сверстникам в физическом развитии, родители отмечали значительную прибавку
роста и веса детей после завершающего этапа гемодинамической коррекции.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Время, являясь одной из основополагающих категорий философии и естествознания, не может недооцениваться медициной, поскольку все патологические процессы имеют свою динамику. В детской
·
䇂ӄ‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó ˜ÂÂÁ 9 ÏÂÒ ÔÓÒΠ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl ÓÔÂ‡ˆËË îÓÌÚÂ̇ ‚ ÏÓ‰ËÙË͇ˆËË ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸ÌÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡.
‡ – ͇ÚÂÚÂ ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌ ‚ Ô‡‚ÓÈ Ó·˘ÂÈ flÂÏÌÓÈ ‚ÂÌÂ, ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛ˛ÚÒfl ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇ Ë Î„ӘÌ˚ ‡ÚÂËË; · – ͇ÚÂÚÂ ÂÚÓ„‡‰ÌÓ Ôӂ‰ÂÌ ‚
ÌËÊÌ˛˛ ÔÓÎÛ˛ ‚ÂÌÛ, ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛ˛ÚÒfl ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚È ÍÓ̉ÛËÚ Ë Î„ӘÌ˚ ‡ÚÂËË.
50
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
кардиохирургии временной фактор может быть
определен поиском оптимального возраста для выполнения того или иного оперативного вмешательства. То есть идеальная операция должна быть выполнена не раньше, чем это возможно, и не позже,
чем это необходимо.
До сего момента масса дискуссий разворачивается вокруг наиболее предпочтительного времени выполнения операций полного обхода правого сердца. Ставшие каноническими «критерии
Choussat» определяют 4 года как минимальный возраст для выполнения операции Фонтена [10]. Для
понимания этого порога необходимо обратиться
к истории и иметь в виду, что в 1977 г. концепция
гемодинамики Фонтена предполагала выполнение
правым предсердием функции нагнетательной
камеры в малом круге кровообращения. Это обусловливало потребность в достаточно больших размерах правого предсердия, и, следовательно, сравнительно старших по возрасту пациентах. Кроме
того, недостаточный хирургический опыт и технологические особенности проведения искусственного кровообращения у детей раннего возраста на тот
момент предопределяли высокий риск операции
Фонтена в этой возрастной группе [8, 11, 12, 19].
Пересмотр роли возраста в выполнении полного
обхода правого сердца тесно связан с выявлением
основополагающего значения диастолической функции системного желудочка в циркуляции Фонтена
[4, 9, 13, 15, 18, 27], которая в том числе обусловливается такими морфологическими феноменами,
как гипертрофия, фиброз и концентрическое ремоделирование миокарда. Очевидно, что длительное
существование гемодинамических перегрузок и артериальной гипоксемии предопределяет бóльшую
степень выраженности этих патологических изменений и сопряжено с худшими результатами унивентрикулярной коррекции. Следует также отметить, что устранение гемодинамических перегрузок
после выполнения полного обхода правого сердца
сопровождается нормализацией массы миокарда и
восстановлением диастолической функции [16].
Эти теоретические предпосылки нашли и клиническое подтверждение. На данный момент
выполнение операции Фонтена детям до 4 лет
сопровождается хорошими непосредственными и
отсроченными результатами, и многими авторами
малый возраст не рассматривается как фактор риска [17, 21, 24, 30]. А некоторые исследователи, напротив, указывают на больший риск выполнения
унивентрикулярной коррекции у пациентов старше
4 лет [6]. Кроме того, большая временная дистанция
между выполнением частичного и полного обхода
правого сердца также может сопровождаться негативным влиянием на миокард артериальной гипоксемии, нарастающей на фоне перераспределения
венозного возврата [29].
Оптимизация результатов операции Фонтена у
пациентов раннего возраста в последние годы в том
числе связана с внедрением в практику тотального
кавопульмонального анастомоза, сначала в модификации бокового тоннеля, а затем, с 1990 г., – и
экстракардиального кондуита. К преимуществам
последнего варианта операции относят [2, 3, 7, 22,
26, 31]:
– ламинарный кровоток по соустью, предопределяющий минимизацию энергетических потерь и
меньший риск тромботических и тромбоэмболических осложнений;
– сохранение коронарного синуса в камере низкого давления, что обусловливает адекватность венозного дренажа сердца и сохранение его систолической функции;
– возможность выполнения операции без пережатия аорты (некоторые авторы предлагают отказаться и от искусственного кровообращения [28]),
что уменьшает гипоксическое повреждение миокарда (и внутренних органов);
– исключается обструкция легочных вен;
– отсутствие протяженной линии швов на предсердии и необходимости хирургических манипуляций на межпредсердной перегородке, а также объемной перегрузки правого предсердия, что
снижает риск возникновения нарушений ритма
сердца после операции.
Клинические наблюдения последних лет демонстрируют хорошие непосредственные и отдаленные результаты применения операции Фонтена в
модификации экстракардиального кондуита у детей до 4 и даже до 2 лет. [17, 24, 30]. Более того,
было отмечено, что пациенты до 4 лет в раннем послеоперационном периоде нуждаются в применении меньших доз кардиотонических препаратов,
нежели больные более старшего возраста [23].
Наш первый опыт выполнения полного обхода
правого сердца при помощи экстракардиального
кондуита у детей до 4 лет, продемонстрированный в
этой работе, согласуется с представленными выше
данными. Мы считаем, что при пунктуальном соблюдении критериев отбора кандидатов рассматриваемая модификация операции Фонтена у детей раннего возраста не сопровождается дополнительным
риском по сравнению с пациентами старше 4 лет.
Тем не менее, несмотря на подобные обнадеживающие результаты, следует отметить и негативные
стороны этой методики. В первую очередь, это высокая вероятность повторного вмешательства из-за отсутствия потенции к росту имплантированного кондуита. Применение сосудистого протеза, диаметр
которого более чем на 20% превосходит диаметр
нижней полой вены, нецелесообразно, так как неминуемо приведет к возникновению зон турбулентности. Пристеночные завихрения будут, с одной стороны, требовать дополнительных энергетических
затрат, с другой – создавать предпосылки к развитию пристеночного тромбоза и уменьшению эффективного просвета кондуита. Исследования AlexiMeskishvili V. и соавт. [5] выявили, что в возрасте
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
от 2 до 4 лет и при массе тела от 12 до15 кг средний
диаметр нижней полой вены ребенка составляет
81% от среднего нормального диаметра нижней полой вены взрослого. В том же возрастном диапазоне расстояние между нижней полой веной и правой
легочной артерией составляет до 60% аналогичного
расстояния взрослого человека. Таким образом, в
возрасте от 2 до 4 лет и при массе тела больного от
12 до 15 кг может быть имплантирован кондуит
взрослого размера с минимальным риском негативных последствий и повторных операций [5, 14].
Серьезным аргументом в пользу раннего выполнения операции обхода правого сердца может служить динамика физического развития детей. Установлено, что у пациентов, перенесших операцию
Фонтена в возрасте старше 4 лет, происходит незначительное увеличение роста и веса, а отставание в физическом развитии от сверстников сохраняется и в отдаленном периоде. У детей, которым
коррекция выполнена до 4 лет, отмечается значительная прибавка роста и веса, а дистанция в физическом развитии между ними и здоровыми сверстниками прогрессивно сокращается [23, 25].
К особенностям применения операции Фонтена
в модификации экстракардиального кондуита у детей раннего возраста следует отнести большую
продолжительность периода адаптации, в течение
которого требуется медикаментозная поддержка.
Наши наблюдения показывают, что большинство
пациентов нуждаются в применении диуретиков на
протяжении ряда лет после операции. Кроме того, в
период формирования эндотелиальной выстилки
на внутренней поверхности синтетического протеза (до 6 мес после операции) с дезагрегационной
целью мы применяем препараты ацетилсалициловой кислоты в дозе 3–5 мг/кг/сут.
Литература
1.
2.
3.
4.
Подзолков В. П., Хассан Али, Зеленикин М. М. и др. //
Грудная и серде.-сосуд. хир. – 1998.– № 5. – С. 24–28.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М. и др. //
Там же. – 2000. – № 6. – С. 23–27.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М. и др. //
Там же. – 2005. – № 4. – С. 10–13.
Akagi T., Benson L. N., Williams W. G., Freedom R. M. //
J. Herz. – 1992. – Vol. 17. – P. 220.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Ewert P. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol. 18. – P. 690–695.
Alphonso N., Baghai M., Sundar P. et al. // Ibid. – 2005.
– Vol. 28. – P. 529–535.
Azakie A., McCrindle B. W., Van Arsdell G. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 122. – P. 1219–1228.
Behrendt D. M., Rosentahal A. // Ann. Thorac. Surg. – 1980.
– Vol. 29. – P. 322;
Cecchin F., Johnsrude C. L., Perry J. C. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1995. – Vol. 76. – P. 386–391.
Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for
Fontan’s procedure // Paediatric cardiology / Eds R. S. Andersson, E. A. Shinebourne. – Edinburgh: Churchill Livingstone, 1977. – P. 559–566.
Gale A. W., Danielson G. K., Mc Goon D. C. et al. //
Circulation. – 1980. – Vol. 62. – P. 91–96;
Girod D. A., Fontan F., Deville C. et al. // Ibid. – 1987.
– Vol. 75. – P. 605–610.
Graham Jr. T. P., Johns J. A. // J. Herz. – 1992. – Vol. 17. – P. 213.
Haas G. S., Hess H., Black M. et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2000. – Vol. 17. – P. 648–654.
Ichikawa H., Yagihara T., Kishimoto H. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1995. – Vol. 59:. – P. 433–437.
Jacobs M. L, Rychik J, Rome J. J. et al. // Ibid. – 1996.
– Vol. 62. – P. 456–461.
Kaulitz R., Ziemer G., Luhmer I. et al. // Ibid. – 1995. – Vol. 60.
– P. 563–567.
Kirklin J. K., Blackstone E. H., Kirklin J. W. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1986. – Vol. 92. – P. 1049–1064.
Mair D. D., Rice M. J., Hagler D. D. et al. // Circulation. – 1985.
– Vol. 72. – P. 288–292.
Marcelletti C., Corno A., Giannico S., Marino B. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 100. – P. 228–232.
Mayer Jr J. E., Bridges N. D., Lock J. E. et al. // Ibid. – 1992.
– Vol. 103. – P. 444–452.
Nakano T., Kado H., Ishikawa S. et al. // Ibid. – 2004.
– Vol. 127. – P. 730–737.
Ovroutski S., Ewert P., Alexi-Meskishvili V., Stiller B. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2004. – Vol. 26. – P. 1073–1079.
Pearl J. M., Laks H., Drinkwater D. C. et al. // Circulation.
– 1992. – Vol. 86. – P. II100–II105.
Stenbog E. V., Hjortdal V. E., Ravn H. B. et al. // Cardiol.
Young. – 2000. – Vol. 10. – P. 440.
Tokunaga S., Kado H., Imoto Y. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2002. – Vol. 73. – P. 76–80.
Uemura H., Yagihara T., Kawashima Y. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. – P. 405–415.
Uemura H., Yagihara T., Yamashita K. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 1998. – Vol. 13. – P. 504–508.
Van Son J. A. M., Mohr F. W., Hambsch J. et al. // Ibid.
– 1999. – Vol. 15. – P. 150–158.
Weber H. S., Gleason M. M., Myers J. L. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1992. – Vol. 19. – P. 828–833.
Yetman A. T., Drummond-Webb J., Fiser W. P. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2002. – Vol. 74. – P. 1416–1421.
Поступила 25.06.2007
52
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-007-053.31:615.478.1
ОПЫТ КУРАЦИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
В НЕОНАТАЛЬНОМ СОМАТИЧЕСКОМ ОТДЕЛЕНИИ
МНОГОПРОФИЛЬНОЙ ДЕТСКОЙ БОЛЬНИЦЫ
О. Е. Ельчанинова, М. В. Буданова, О. В. Филаретова,
С. П. Тюкавина, В. Г. Середняк, А. П. Швырев
Воронежская областная детская клиническая больница № 1
В статье приведены анализ частоты, структуры врожденных пороков сердца (ВПС), рассмотрены
особенности ранней диагностики ВПС у новорожденных детей, пролеченных в специализированном соматическом неонатальном отделении многопрофильной детской больницы. Комплексная диагностика
ВПС и организация работы отделения дают возможность в ранние сроки правильно поставить топический диагноз ВПС, разработать дальнейшую тактику лечения, снизить риск развития осложнений.
Врожденные пороки развития (ВПР) являются в
настоящее время одной из значимых проблем педиатрии, учитывая их роль в структуре заболеваемости
и детской смертности. В структуре врожденных пороков развития пороки сердца занимают третье место после аномалий опорно-двигательного аппарата и
центральной нервной системы. В современной перинатологии проблема диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из актуальных
проблем. Показатель младенческой смертности от
аномалий кровообращения в настоящее время составляет около 15,1 на 10 000 живорожденных. Согласно статистическим данным, среди живорожденных младенцев частота ВПС колеблется в широких
пределах – от 0,45 до 4,15%. По данным литературы,
за последние 5 лет в Российской Федерации регистрируется общий рост данной патологии у детей раннего возраста приблизительно в 1,6 раза. При этом
истинная частота ВПС представляется более высокой с учетом мертворожденных детей и спонтанных
абортов. Врожденные пороки сердца отличаются у
новорожденных детей клиническими и функциональными проявлениями и нередко сочетаются с
другими заболеваниями.
Задачами настоящей работы явились анализ частоты, определение структурных вариантов врожденных пороков сердца у новорожденных детей,
пролеченных в неонатальном отделении многопрофильной больницы; выявление диагностических
особенностей ВПС у детей, которые требовали госпитализации в стационар.
клинической больницы № 1 в период с 2003 по
2005 г. Отделение является специализированным
неонатальным соматическим для доношенных детей
в многопрофильной детской больнице. В рассматриваемый период в больнице не было кардиохирургической помощи новорожденным детям, поэтому
для проведения оперативного вмешательства они направлялись преимущественно в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Возраст пациентов колебался от
4–5 дней до 3 мес, вес от 2,3 кг. За три года было
проведено комплексное обследование 294 новорожденных с различными вариантами ВПС с учетом возраста, состояния здоровья и акушерскогинекологического анамнеза их матерей. Диагноз
устанавливался на основании клинических данных
и дополнительных методов исследования (допплеркардиография и цветное допплеровское картирование, рентгенография грудной клетки, ЭКГ-исследование в 12 стандартных отведениях). Для эхокардиографии использовались аппараты «Kretz 750»
(США), «Siemens 450» и «Siemens Omnia» (Германия). Верификация диагнозов проводилась по заключениям после консультации и/или хирургической
коррекции преимущественно в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, у умерших больных – по результатам патолого-анатомического исследования. Все
наблюдаемые новорожденные с ВПС были взяты на
учет в кабинете катамнеза ВПС Воронежской областной детской клинической больницы № 1 с первых
дней пребывания в стационаре и в КХЦ ОКБ г. Воронежа – в основном при выписке.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
В анализ были включены новорожденные, находившиеся на лечении в отделении патологии новорожденных № 2 Воронежской областной детской
С 2003 по 2005 г. диагноз ВПС был поставлен
294 детям. При этом отмечен рост данной патологии с 61% в 2003 до 83,7% в 2005 г. (рис. 1).
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
37 (29%)
160
52 (42%)
äÓ΢ÂÒÚ‚Ó ÒÎÛ˜‡Â‚
140
120
100
80
37 (29%)
60
40
ÑåÜè
20
0
Ñåèè
êËÒ. 2. ëÚÛÍÚÛ‡ ‚˚fl‚ÎÂÌÌ˚ı Çèë Á‡ 2005 „.
2003
Çèë
2004
2005
ÇÒÂ Çèê
êËÒ. 1. ëÓÓÚÌÓ¯ÂÌË ˜‡ÒÚÓÚ˚ Çèë Ë Çèê ‚ 2003–2005 „„.
Мы связываем увеличение числа детей с ВПС не
только с ростом данной патологии, но и с проводимой работой с неонатологами города и области, направленной на более раннее выявление пороков
сердца у новорожденных детей.
Возрастной состав матерей можно представить
следующим образом: до 25 лет – 45%, от 25 до 35 –
22,8%, старше 35 лет – 32,2%. Наиболее часто
встречающейся патологией, осложняющей беременность у матерей, были гестозы и угроза прерывания беременности. В 54,8% наших наблюдений
отмечено сочетание акушерско-гинекологической
и экстрагенитальной патологий. Из соматических
заболеваний наиболее часто встречались анемии,
инфекции мочевой системы, эндокринные расстройства. ОРВИ преимущественно в первом триместре беременности перенесли 23% матерей. Работа,
связанная с вредными условиями труда, отмечена
у 4 матерей; заболевания сердечно-сосудистой системы у родителей и ближайших родственников, в
том числе пороки сердца, – в 8 случаях. Все наблюдаемые дети родились в состоянии умеренной
(88,8%) или тяжелой асфиксии (11,2%). Таким образом, выявляется взаимосвязь частоты кардиоваскулярной патологии новорожденных с патологическим течением беременности и экстрагенитальной
патологией у матери.
Анализ структуры ВПС за 2005 г. (количество
наблюдений – 126) показал, что в основном это дефекты перегородок сердца: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 42% и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – 29% (рис. 2).
Открытый артериальный проток (ОАП) был диагностирован у 2 детей, общий артериальный ствол – у
3, атриовентрикулярный канал (АВК) – у 5 (из них
у 2 в сочетании с болезнью Дауна), коарктация
аорты – у 2 новорожденных, тетрада Фалло – у 4,
пентада Фалло – у 2, транспозиция магистральных
сосудов (ТМС) – у 7, другие сложные ВПС – у 4, частичный аномальный дренаж легочных вен – у 1,
аномалия дуги аорты – у 1 пациента. В 19 случаях
54
èÓ˜ËÂ
выявлены комбинированные ВПС: сочетание ДМЖП
со стенозом легочной артерии или коарктацией аорты, первичные ДМПП + ДМЖП, ДМЖП + ОАП.
Клиника ВПС определялась, прежде всего, топикой ВПС и степенью выраженности гемодинамических нарушений. В клинической картине обследуемых новорожденных ведущими симптомами
были систолический шум различной интенсивности, недостаточность кровообращения I и II степени,
расширение границ сердца (кардиомегалия). Динамика появления шума следующая: в первые сутки
жизни шум выслушивался у 42 (14,3%) детей, на
3-и–5-е – у 174 (59,2%), через 5 сут жизни – у 75
(25,5%) детей. При этом большинство детей, у которых шум появлялся до 5 сут жизни, переводились
в отделение уже из роддомов. В 3 случаях пороки
были афоничны. С цианозом наблюдалось 5 детей.
Известно, что признаки ЭКГ не являются специфичными у новорожденных с ВПС. Однако мы можем отметить некоторые особенности электрокардиограммы у этих пациентов. К ним относится
раннее появление патологических изменений (у
66,7%): гипертрофия правого и левого предсердий
(высокие и двугорбые зубцы Р I, II, III, V1, V 6), правого и левого желудочков сердца, регистрация
широких комплексов QRS (замедление внутрижелудочковой проводимости). На ЭКГ описанные изменения были в различных сочетаниях в зависимости от топики порока.
В 82% наблюдений кардиоваскулярная патология сочеталась с другой патологией, в частности с
гипоксически-ишемическим и гипоксически-геморрагическим поражениями ЦНС, задержкой внутриутробного развития, конъюгационной желтухой.
Болезнь Дауна в сочетании с ВПС диагностирована
в 12 случаях. Множественные стигмы дизэмбриогенеза отмечены у 11 детей.
Рассмотрев причины госпитализации детей, мы
отметили, что ведущим симптомом, на который опираются неонатологи роддомов и поликлиник, является систолический шум различной интенсивности.
При этом, по данным нашего отделения, в структуре
ВПС септальные дефекты с ясной мелодией наблюдаются лишь в 42% случаев. Поэтому мы рекомендуем неонатологам роддомов и поликлиник при решении вопроса о направлении на госпитализацию
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
детей с ВПС принимать во внимание не только
аускультативные данные, но и другие параметры
обследования, а также учитывать дальность проживания матери ребенка и доступность специализированной детской кардиологической помощи.
Мы считаем, что госпитализация детей в специализированное отделение на дохирургическом этапе
имеет важное клинико-диагностическое значение.
Во-первых, идет уточнение топики ВПС и подбор адекватного медикаментозного лечения с учетом степени недостаточности кровообращения и
сопутствующей патологии. Наблюдение за пациентом проводится в динамике, коррекция терапии – в
зависимости от состояния больного и ответной реакции организма на проводимое лечение, подбор
доз препаратов осуществляется под ежедневным
контролем (клинические осмотры врача, наблюдение среднего медицинского персонала, дополнительные методы обследования). Кроме того, – и мы
считаем это очень важным – ведется обучение матери оценке состояния своего ребенка и уходу за
ним на догоспитальном и госпитальном этапах, что
играет определенную роль при подготовке ребенка
к хирургическому лечению и в послеоперационном
периоде.
Во-вторых, в специализированном отделении
для новорожденных ведется диагностика и лечение
всей сопутствующей патологии (перинатальное поражение ЦНС, гипотрофии, внутриутробные инфекции, инфекции мочевых путей, гепатозы), что
облегчает течение основной кардиоваскулярной
патологии, способствует подготовке ребенка к оперативному лечению ВПС и снижает риск послеоперационных осложнений.
В-третьих, в зависимости от состояния новорожденного, топики ВПС и степени недостаточности кровообращения в стационаре решаются вопросы о способе транспортировки ребенка в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, о сопровождении врача,
реаниматолога, выборе транспорта или отсрочке
оперативного лечения, а также вопросы о возможности лечения на местной базе.
Наш опыт ведения новорожденных с ВПС доказывает необходимость своевременной госпитализации детей в профильные отделения. При оценке
качества результатов работы отделения в отношении детей с ВПС нами были сделаны следующие
выводы: необходимость своевременной госпитализации детей в профильные отделения; необходимость улучшения функционирования всех звеньев
и структур лечебного учреждения, задействованных в лечебно-диагностическом процессе; улучшение качества организации помощи пациентам
(сокращение времени до постановки топического
диагноза, правильность его постановки, соблюдение адекватности выбора технологий лечения и
ухода, своевременность транспортировки и оперативного лечения).
Эти меры позволят в ранние сроки и правильно
поставить топический диагноз ВПС, разработать
адекватную тактику лечения и снизить риск развития осложнений, а также подготовить новорожденного к радикальной коррекции порока в условиях
кардиохирургической клиники. При этом, как мы
считаем, для раннего и своевременного выявления
ВПС у детей необходима организация детских кабинетов функциональной диагностики в перинатальных центрах и при роддомах. Эта мера значительно сократит время диагностики и позволит уже
с первых часов жизни предложить адекватную тактику ведения ребенка с ВПС.
Ç˚‚Ó‰˚
1. По данным отделения патологии новорожденных № 2 Воронежской областной детской клинической больницы отмечен рост врожденных пороков сердца с 61% в 2003 г. до 83,7% в 2005 г. в
структуре врожденных аномалий развития, что согласуется с литературными данными.
2. Выявлена взаимосвязь частоты кардиоваскулярной патологии новорожденных с экстрагенитальной патологией у матери и патологическим течением беременности.
3. Ведущим симптомом, на который опираются
неонатологи при госпитализации детей с ВПС, является систолический шум различной интенсивности. При этом, по данным стационарного отделения,
в структуре ВПС септальные дефекты с ясной мелодией наблюдаются лишь в 42% случаев.
4. Для раннего и своевременного выявления
ВПС у детей необходима организация детских кабинетов функциональной диагностики в перинатальных центрах и при роддомах.
5. Комплексное использование базовых методов
диагностики у новорожденных дает возможность в
ранние сроки и правильно поставить топический
диагноз ВПС, разработать правильную тактику лечения и снизить риск развития осложнений, а также подготовить новорожденного к радикальной
коррекции порока в условиях кардиохирургической клиники.
Рекомендуемая литература
1.
2.
3.
4.
5.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия–2005. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. – М.: НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН, 2006.
Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов
у детей: Руководство для врачей. В 2 т. – М.: Медицина,
1987.
Белоконь Н. А., Подзолоков В. П. Врожденные пороки
сердца. – М.: Медицина, 1991.
Прахов А. В., Гапоненко В. А., Игнашина Е. Г. Болезни
сердца плода и новорожденного ребенка. – Н. Новгород:
Изд-во Нижегородской государственной медицинской
академии, 2001.
Таболин В. А., Котлукова Н. П., Симонова Л. В. и др. //
Педиатрия. – 2000. – № 6. – C. 13–22.
Поступила 05.07.2007
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
© А. А. ПИСАРЕВА, С. Б. БЕРЕЖАНСКАЯ, 2007
УДК 616-053.31:612.13
СТАНОВЛЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ
В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
У ДЕТЕЙ ИЗ ГРУППЫ ПЕРИНАТАЛЬНОГО РИСКА
А. А. Писарева, С. Б. Бережанская
Научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии,
г. Ростов-на-Дону
Представлены результаты обследования 435 доношенных новорожденных детей в раннем неонатальном периоде из группы перинатального риска. Задачей настоящего исследования является изучение
состояния центральной гемодинамики у новорожденных из группы перинатального риска.
Самый высокий риск для жизни, здоровья и развития человека сопряжен с ранними этапами онтогенеза. Первой критической фазой постнатального
развития является акт родов и период ранней адаптации новорожденного к условиям самостоятельного существования – от рождения до 7-го дня жизни [5]. Переход на внеутробное существование
служит серьезнейшим испытанием зрелости всех
функциональных систем независимого жизнеобеспечения плода и тех функций, которые до рождения выполнял материнский организм [3]. Течение
этого периода накладывает отпечаток на пожизненное здоровье человека, поэтому его исследование актуально до настоящего времени.
Среди заболеваний новорожденных в настоящее время наибольшее значение придается хронической внутриутробной гипоксии плода. Перестройка метаболизма в условиях гипоксии приводит к
повреждению незрелых ферментных систем плода,
что создает предпосылки для возникновения дисфункции различных органов и систем [4]. По чувствительности к кислородному голоданию второе место после нервной системы занимает сердечная
мышца. Проводящая система сердца более устойчива, чем сократительные элементы.
У 40–70% детей, перенесших перинатальную гипоксию, отмечается поражение сердечно-сосудистой системы [2]. В литературе часто встречаются
сообщения о так называемых кардиоцеребральном
синдроме и транзиторной дисфункции миокарда
у новорожденных, перенесших гипоксию [1, 6].
Вследствие нарушения энергетического обеспечения миокарда развивается некоронарогенная
ишемия миокарда и связанные с ней нарушения
центральной гемодинамики.
В связи с широким распространением постгипоксической патологии сердца у младенцев [1] клинические и фундаментальные исследования в области перинатальной кардиологии имеют важное
значение для понимания патофизиологических
56
процессов и морфофункциональных изменений
при данной патологии. Особую актуальность этому
придает тот факт, что перинатальные повреждения
сократительного миокарда, его проводящей системы и коронарных артерий могут оставаться на долгие годы в виде дефектов, расположенных на микроструктурном уровне (Белозеров Ю. М., 1998).
Клиническая оценка гемодинамических расстройств затруднительна, носит субъективный характер
и не позволяет выявить ранние нарушения сердечнососудистой системы. Знание возрастных особенностей центральной гемодинамики позволит более объективно оценивать отклонения гемодинамических
показателей у детей соответствующего возраста.
В связи с вышеизложенным целью нашей работы явилось изучение центральной гемодинамики у
новорожденных, перенесших антенатально гипоксию легкой и умеренной степени.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В раннем неонатальном периоде обследованы
435 детей с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС I–II степени, родившихся на 38–40-й неделе гестации. Критерии исключения из исследования: наследственные и хромосомные заболевания,
ВПС, внутриутробная гипотрофия, недоношенность менее 35 недель. Использованы клиникоанамнестический, инструментальные методы
(стандартная электрокардиография, эхокардиография, нейросонография).
Всем детям проводили стандартное лабораторное
обследование, включающее в себя клинические анализы крови, мочи, биохимические анализы (общий
белок, фракции билирубина, глюкоза, электролиты,
КЩС). Все новорожденные были осмотрены невропатологом. При необходимости детей осматривал
окулист. Оценка центральной гемодинамики проводилась в первые 6–8 ч, 1-е, 3-и, 5-е сут жизни через
1 час после кормления детей в состоянии покоя.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Эхокардиографическое исследование проводили по классической методике (Зарецкий В. В. и
соавт., 1979) с применением импульсной допплерэхокардиографии с определением показателей
насосной способности и сократительной функции
миокарда левого желудочка. Расчет давления в легочной артерии производился способом Kitabatake
и соавт. (1983 г.). Определение варианта центральной гемодинамики проводили на основании показателя ударного индекса (УИ).
Для обработки полученных данных использовали программу Statistica–6.0. Выборку на нормальность распределения проверяли с помощью теста
Шапиро–Уилка. Проверка гипотезы о статистической однородности двух выборок производилась с
помощью критерия Спирмена.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Масса тела детей при рождении составила в
среднем 3000 ± 550 г. Оценка по шкале Апгар: на 1-й
минуте – 6–8 баллов, на 2-й – 7–9 баллов. Возраст
матерей варьировал от 18 до 44 лет (28 ± 6). Часть
матерей имела отягощенный акушерско-гинекологический анамнез: медаборты – 23%, выкидыши –
21%, вторичное бесплодие – 15%, первичное бесплодие – 10%, неразвивающаяся беременность –
15%. Беременность зачастую протекала на фоне
экстрагенитальной патологии: вегетососудистая
дистония – 12%, синдром гиперандрогении – 13%,
хронический пиелонефрит – 9%, ожирение – 4%,
гипотиреоз – 4%. Течение беременности у 62%
женщин было осложненным: угроза прерывания –
50%, ранний гестоз – 28%, поздний гестоз – 19%,
анемия – 25%. Патологическое течение родов
наблюдалось в 35% случаев в виде обвития пуповины вокруг шеи или туловища плода (16%), дородового излития околоплодных вод (15%), слабости
родовой деятельности с родостимуляцией (19%).
Кесарево сечение проведено у 16% женщин (экстренное – в 2,3% случаев).
Состояние всех детей в момент обследования
было стабильным, а в клинической картине ведущей была неврологическая симптоматика различной степени тяжести. Признаки перинатального
поражения ЦНС проявлялись синдромами: вегетовисцеральным – 76%, возбуждения – 42%, гипертензионным – 37%.
Клинические признаки поражения сердечно-сосудистой системы были малоспецифичны (табл. 1).
Изменения границ относительной сердечной тупости у обследуемых детей не отмечалось.
Результаты анализа типов центральной гемодинамики (ЦГ) в возрастном аспекте представлены в
таблице 2. Следует отметить, что низкая степень и
слабая сила корреляций между клиническими признаками и типом ЦГ не позволяют принять их в качестве основных дифференциально-диагностических критериев оценки функционирования
퇷Îˈ‡ 1
äÎËÌ˘ÂÒÍË ÔËÁ̇ÍË
ÔÓ‡ÊÂÌËfl ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚, %
Возраст, сут
Признак, %
Бледность
«Мраморность»
Периоральный цианоз
при нагрузке
Акроцианоз умеренный
Цианоз лица
Одышка при нагрузке
Тахикардия
Брадикардия
Тоны сердца приглушены
Акцент II тона над ЛА
Систолический шум в V тоне
Систолический шум
у мечевидного отростка
неинтенсивный
Печень выступает более
чем на 3 см
0
1
3
5
7
8
56
11
34
13
44
7
43
2
19
78
41
3
7
31
8
24
19
29
61
36
4
11
12
5
22
39
31
61
16
4
16
15
5
32
39
31
38
9
–
15
17
3
29
39
22
32
2
–
3
3
2
35
35
13
23
35
35
31
24
1
1
1
–
–
퇷Îˈ‡ 2
LJˇÌÚ˚ „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË
‚ ‡ÌÌÂÏ ÌÂÓ̇ڇθÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â, %
Вариант
Нормокинетический
Гипокинетический
Гиперкинетический
Гиповолемический
0 сут 1-е сут 3-и сут 5-е сут 7-е сут
25
38
6
31
22
32
4
32
16
42
5
37
18
45
2
35
32
44
3
21
сердечно-сосудистой системы. Не выявлено значимых корреляциий между такими клиническими признаками и параметрами, как индекс конечного диастолического объема (ИКДО), минутный объем
крови (МОК), сердечный индекс (СИ), конечный
диастолический размер (КДР), относительная толщина стенки (ОТС), фракция выброса (ФВ), фракция сократимости (ФС).
Установлено, что соотношение типов центральной гемодинамики меняется в течение раннего
неонатального периода. Вместе с тем на протяжении всего раннего неонатального периода отмечается общая тенденция к превалированию гипокинетического типа и незначительно ему уступающего
гиповолемического. Следует отметить, что 5-е сут
жизни отличаются подавляющим преобладанием
совокупности гипокинетического и гиповолемического типов, тогда как к 7-м сут значимо увеличивается доля нормокинетического типа. Закономерно,
что гиперкинетический тип, как наиболее энергозатратный, регистрировался в незначительном проценте случаев на протяжении всего периода наблюдения (2–6%).
Ранее проведенными исследованиями установлено, что тип ЦГ (кроме гиповолемического) корре57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
45
%
R2 = 0,9806
40
35
30
R2 = 0,9979
25
20
R2 = 0,9796
15
10
R2 = 1
5
0
0 ÒÛÚ
1-Â ÒÛÚ
3-Ë ÒÛÚ
ÉËÔÓÍËÌÂÚ˘ÂÒÍËÈ
çÓÏÓÍËÌÂÚ˘ÂÒÍËÈ
5-Â ÒÛÚ
7-Â ÒÛÚ
ÉËÔÓ‚ÓÎÂÏ˘ÂÒÍËÈ
ÉËÔÂÍËÌÂÚ˘ÂÒÍËÈ
êËÒ. 1. èÓÎËÌÓÏˇθÌ˚ ÎËÌËË ÚẨӂ ÚËÔÓ‚ ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ
„ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË.
R2 – ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸ ‡ÔÓÍÒËχˆËË ‰‡ÌÌ˚ı.
лирует с индексом периферического сосудистого
сопротивления (ИПСС): чем больше ИПСС (постнагрузка), тем ниже УИ, исходя из чего наименее
благоприятным представляется гиперкинетический
тип, оптимальным – гипокинетический и «промежуточным» – нормокинетический.
На рисунке 1 представлены полиномиальные (полином 3-й степени) линии трендов типов ЦГ в возрастном аспекте. Высокая достоверность апроксимации
данных позволяет проследить временную динамику
становления ЦГ. Отмечается определенная «волнообразность» представленности различных типов ЦГ,
что отражает определенные особенности постнатальной адаптации сердечно-сосудистой системы.
Наиболее неблагоприятным в гемодинамическом аспекте выглядит период 3-и–5-е сут жизни. В этот же
период отмечено некоторое увеличение частоты
признаков поражения ССС (см. табл. 1). Учитывая,
что резистентность легочных сосудов сохраняется
на несколько повышенном уровне до 7–8 недель постнатального периода с формированием субклинической прекапиллярной легочной гипертензии, а с
закрытием Боталлова протока ограничивается сообщение между большим и малым кругом кровообращения, можно предположить некоторое уменьшение венозного притока в ЛЖ в возрасте 3–5 сут.
Данное предположение находит отражение в клинической симптоматике в виде снижения толерантности к физической нагрузке, бледности, нарастания
аускультативной картины. Кроме того, 3-и–4-е сут
жизни являются периодом максимальной метаболической перестройки; вероятны вторичные повреждения ишемизированного миокарда. Тем самым находится объяснение максимальной регистрации
наиболее энергозатратных гиповолемического и гиперкинетического типов.
Проанализирована достоверность различий
между группами по ИКДО, МОК, СИ, ОТС, КДР, КСР
(табл. 3). Выявлены достоверные (р<0,001) различия
между возрастными группами по этим параметрам,
퇷Îˈ‡ 3
ëÚ‡ÚËÒÚË͇ ÏÓÙÓÙÛÌ͈ËÓ̇θÌ˚ı Ô‡‡ÏÂÚÓ‚ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔÓ ÚËÔ‡Ï ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓÈ „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË
Показатель
МОК, л/мин
СИ, л/мин • м2
ОТС
ИКДО,
мл/м2
Гиперкинетический
57
28
89
53
74
40
67
35
77
44
1,1
1,7
1,3
1,2
1,5
5,4
7,6
6,7
6,1
7,2
0,14
0,37
0,28
0,27
0,30
59
323
75
68
83
10
18
14
13
15
Нормокинетический
49
22
79
45
63
32
59
29
68
36
0,9
1,6
1,2
1,1
1,3
3,5
6,6
5,0
4,4
5,4
0,15
0,49
0,32
0,28
0,34
44
78
59
53
63
16
23
19
18
20
9
18
13
12
14
Гипокинетический
40
19
83
46
61
31
55
27
66
34
0,4
1,3
0,9
0,8
1,0
2,1
5,4
3,9
3,5
4,2
0,24
0,50
0,33
0,30
0,37
34
71
48
43
52
13
21
17
16
18
8
17
13
11
14
Гиповолемический
29
13
97
44
54
27
48
23
62
31
0,3
1,0
0,7
0,6
0,8
1,5
4,3
2,9
2,5
3,3
0,23
0,74
0,36
0,33
0,39
17
60
36
32
42
КДР, мм
КСР, мм
Минимальное значение
Максимальное значение
Медиана
1 квартиль
3 квартиль
19
41
23
22
24
11
19
14
12
16
Минимальное значение
Максимальное значение
Медиана
1 квартиль
3 квартиль
16
25
21
20
22
Минимальное значение
Максимальное значение
Медиана
1 квартиль
3 квартиль
Минимальное значение
Максимальное значение
Медиана
1 квартиль
3 квартиль
58
ФВ, %
ФС, %
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
%
ëÛÚ
7
80
70
6
R2 = 0,9524
60
R2 = 0,9991
50
R2 = 0,9983
R2 = 0,9643
5
4
40
3
30
R2 = 0,9436
2
20
10
0
R2 = 1
1
R2 = 0,9856
ÉËÔÂÍËÌÂÚ˘ÂÒÍËÈ
ëà
îë
çÓÏÓÍËÌÂ- ÉËÔÓÍËÌÂÚËÚ˘ÂÒÍËÈ
˜ÂÒÍËÈ
éíë
åéä
àäÑé
ÉËÔÓ‚ÓÎÂÏ˘ÂÒÍËÈ
0
îÇ
äÑê
êËÒ. 2. íẨ˚ ÏÓÙÓÙÛÌ͈ËÓ̇θÌ˚ı Ô‡‡ÏÂÚÓ‚ ãÜ.
тогда как различия групп одного возраста с различными типами ЦГ оказались недостоверны (р > 0,1).
Кроме того, выявлены и на уровне медиан продемонстрированы четкие тенденции изменения морфофункциональных параметров ЛЖ в зависимости
от типа ЦГ (рис. 2).
Наиболее отчетливо проявляются тенденции к
снижению СИ и ИКДО; причем ИКДО при гиперкинетическом типе стремится к превышению верхней
границы нормы, тогда как СИ превышает нормативные показатели при гиперкинетическом и нормокинетическом типах, а при гиповолемическом – стремится за нижнюю границу нормы. Таким образом,
можно сделать вывод, что гиперкинетический тип
ЦГ отражает нарушение систолической и диастолической функций ЛЖ, тогда как гиповолемический
тип – нарушение преимущественно диастолической функции. Прирост ОТС со снижением УИ
составляет более 30%. ФВ и ФС, напротив, снижаются с уменьшением УИ, причем в нормокинетическом и гипокинетическом типах располагаются в
пределах нормативных значений. Значительное
увеличение ОТС свидетельствует о более выраженном ишемическом и/или реперфузионном поражении миокарда, вызывающем повышение ригидности и снижение контрактильности, что
приводит к формированию функциональной гипоплазии ЛЖ. В пользу данного заключения свиде-
тельствуют также уменьшение ИКДО и ФС. Таким
образом, гемодинамические нарушения у новорожденных из группы перинатального риска характеризуются сохранением сократительной функции
ЛЖ, снижением систолической (МОК, СИ) при
«волнообразном» изменении диастолической функции (УИ) на фоне вариабельности ЧСС.
Тем не менее изменение представленности типов ЦГ в течение раннего неонатального периода
свидетельствует о хороших компенсаторно-приспособительных реакциях организма новорожденного.
Ç˚‚Ó‰˚
1. В раннем неонатальном периоде типы центральной гемодинамики вариабельны, вместе с тем
морфофункциональное состояние миокарда ЛЖ
четко отражает этапность перестройки системы
кровообращения.
2. Третьи сутки жизни могут быть признаны
ключевым и критическим этапом перестройки системы кровообращения.
3. Критическим периодом возникновения нарушений постнатальной адаптации можно считать
3-и–5-е сут жизни.
4. Исходя из вышеизложенного, ни один исследованный признак изолированно не может характеризовать адаптацию/дезадаптацию системы кровообращения у новорожденного.
5. Увеличение ОТС может быть определено как
один из ранних признаков гипоксически-ишемического поражения миокарда в раннем неонатальном
периоде.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Котлукова Н. П. // Физиология и патология сердечнососудистой системы у детей первого года жизни / Под ред.
М. А. Школьниковой, Л. А. Кравцовой – М., 2002. – С. 113.
Лукина Л. И., Котлукова Н. П. // Педиатрия. – 1994. – № 4.
– С. 90–96.
Попова Н. В. Клинико-эхокардиографическая характеристика состояния сердца у новорожденных детей при перинатальной энцефалопатии: Автореф. дисс. … канд. мед.
наук.– М., 1991.
Симонова Л. В., Котлукова Н. П., Гайдукова Н. В. и др. //
Рос. вестн. перинатол. и педиатр. – 2001. – С. 8–12.
Школьникова М. А. // Там же. – 1995. – № 2. – С. 4–6.
Walther F. J., Siassi В., Ramadan N. A., Wu P. Y. K. //
J. Pediatr. – 1985. – Vol. 107. – P. 781–785.
Поступила 05.07.2007
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.132-007-053.1:615.472.5
СТЕНТИРОВАНИЕ СЛОЖНЫХ ФОРМ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ
С ПОМОЩЬЮ СТЕНТОВ «CP» С ПОКРЫТИЕМ «ePTFE»
Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов,
С. В. Горбачевский, В. Н. Макаренко, В. Е. Синицин,
В. К. Кипиани
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
На основе первых 5 клинических случаев показана возможность стентирования сложных форм коарктации аорты с помощью стента «Covered CP» (Cheatham Platinum) с покрытием «ePTFE».
Открытые хирургические вмешательства до сих
пор остаются актуальными в лечении коарктации и
рекоарктации аорты у пациентов любого возраста.
В настоящее время смертность при хирургическом
лечении коарктации аорты минимальна и колеблется от 0 до 2,6% [5–7, 9, 11, 16]. При хирургическом
лечении потенциально всегда имеется вероятность
развития ряда осложнений, таких как повреждение
спинного мозга с развитием необратимой параплегии, формирование ложных аневризм вследствие
инфицирования протеза или прорезывание швов в
области анастомозов [6, 11, 16].
Баллонная ангиопластика наиболее эффективна
при мембранозном типе сужения коарктации аорты.
Осложнениями баллонной дилатации может быть
диссекция аорты и развитие аневризм (6–55%)
[12]. Частота формирования ложных аневризм в
ближайшем и отдаленном периоде после стентирования, в отличие от групп больных с транслюминальной баллонной ангиопластикой и открытой хирургией, резко снижается и не превышает 3% [1–4,
8, 13, 14]. С применением новых материалов и инструментов, таких как баллоны «BIB» (Balloon-inBalloon) и стенты «CP» (Cheatham Platinum) компании «Numed» (Канада), данные осложнения
встречаются все реже.
Однако не все формы коарктации аорты подлежат эндоваскулярному лечению. При гипоплазии
перешейка, паракоарктационных аневризмах, выраженной извитости и тандем-коарктациях аорты
до последнего времени предпочтение отдавалось
отрытой хирургии. Появление стентов «Covered CP»
(Cheatham Platinum) с покрытием «ePTFE» расширило возможности эндоваскулярной хирургии и
позволило безопасно выполнять стентирование
перешейка аорты даже при сложных формах
коарктации аорты, включая и перерыв дуги аорты
[8, 10, 15].
На основе первых 5 клинических случаев мы
хотим показать возможность стентирования слож60
ных форм коарктации аорты с помощью стента
«Covered CP» (Cheatham Platinum) с покрытием
«ePTFE».
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН впервые в
нашей стране за период с мая 2006 по июнь 2007 г.,
при коарктационном синдроме было выполнено
эндоваскулярное стентирование перешейка аорты
у 5 пациентов с помощью стентов «Covered CP».
Возраст больных от 8 до 19 лет, масса тела от 22
до 85 кг (см. таблицу). Все пациенты были мужского пола.
Изолированная коарктация аорты имела место
в 3 случаях, в 1 случае порок сочетался с недостаточностью двухстворчатого аортального клапана
(1+), еще в одном – имелся стеноз аортального клапана и расширение восходящей аорты.
Двум пациентам ранее выполнялась транслюминальная балонная ангиопластика (ТЛБАП) коарктации аорты. Одному больному с расширением
корня аорты и стенозом аортального клапана в возрасте 8 лет одновременно с ТЛБАП коарктации
аорты осуществлена транслюминальная балонная
вальвулопластика (ТЛБВП) клапанного стеноза
аорты. У этого пациента исходно имелся кинкинг
àÁÏÂÌÂÌË ÌÂÍÓÚÓ˚ı „ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍËı
Ë ‡Ì„ËÓÏÂÚ˘ÂÒÍËı ‰‡ÌÌ˚ı ‰Ó Ë ÔÓÒΠÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËfl
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÒÛÊÂÌËÂÏ ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚
Возраст,
лет
Масса
тела, кг
8
9
15
18
19
22
48
64
79
85
ГСД, мм рт. ст.
Диаметр
сужения, мм
до
после
до
после
60
52
30
38
55
12
10
0
8
5
4,4
6,3
9,4
10,2
8,7
16,0
17,5
14,0
15,2
18,0
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
перешейка аорты с выраженным сужением (рис. 1).
После операции градиент систолического давления
(ГСД) на перешейке уменьшился с 62 до 39 мм рт. ст.,
а на клапане аорты – с 70 до 24 мм рт. ст. Однако
через год после процедуры при ангиокардиографическом исследовании выявлена посткоарктационная аневризма перешейка аорты. Еще одному пациенту с сужением перешейка аорты на протяжении
(тубулярный тип) была выполнена неэффективная
баллонная ангиопластика.
Все пациенты предъявляли жалобы, связанные с
артериальной гипертензией (ощущение пульсации
в голове). У 4 пациентов имелись симптомы недостаточности кровообращения нижних конечностей: утомляемость и боли при физической нагрузке.
Нарушения ритма сердца в виде экстрасистол отмечались у 2 больных.
При осмотре у всех больных выявлялась усиленная пульсация на руках и сниженная на бедренных
артериях. При измерении артериального давления
ГСД между верхними и нижними конечностями в
среднем составил 42,0 ± 11,5 мм рт. ст.
При эхокардиографическом исследовании уделяли внимание размерам дуги и перешейка аорты, а
также другим сопутствующим ВПС. С помощью режима непрерывной допплер-эхокардиографии измеряли градиент систолического давления между
восходящей и нисходящей аортой, который в среднем составил 45,8 ± 15,4 мм рт. ст. Так же определяли характер кровотока на нижних конечностях,
который у всех пациентов был измененный магистральный.
Ангиографическое исследование выполняли
в левой косой и боковой проекциях. При ангиометрии определяли размеры аорты в зоне максимального сужения перешейка аорты, дуги, преи постстенотического отделов аорты, а также нисходящего отдела аорты на уровне диафрагмы. У
всех пациентов были выявлены сложные формы
коарктационного синдрома. У 3 пациентов обнаружено протяженное сужение аорты (тубулярный тип) дистальнее отхождения левой подключичной артерии (рис. 2), у 2 – имелся выраженный
стеноз перешейка аорты с S-образной извитостью
(рис. 3). У одного пациента, как было указано выше, после ранее выполненной баллонной ангиопластики выявлена постдилатационная аневризма
(см. рис. 2, б).
При катетеризации аорты измеряли систолическое давление в восходящей и нисходящей аорте.
Систолическое давление в восходящей аорте колебалось от 134 до 189 мм рт. ст., в среднем составляя 151,5 ± 26,7 мм рт. ст. Градиент систолического
давления на перешейке аорты при прямом измерении колебался от 30 до 60 мм рт. ст., в среднем составляя 47,0 ± 12,5 мм рт. ст.
Учитывая сложную анатомию перешейка аорты,
было решено произвести стентирование перешейка аорты с помощью «Covered CP» (ePTFE) стентов.
Перед стентированием для предотвращения
тромбообразования проводили гепаринизацию
больного из расчета 100 ЕД/кг массы тела больного. Во всех случаях использовался доступ через
бедренную артерию по Селдингеру. После выполнения аортографии и ангиометрических расчетов
подбирали соответствующий размер доставляющей системы («Mullins sheath» размером от 12 до
14 F) для проведения баллона с прикрепленным
к нему стентом.
Доставляющую систему «Mullins» проводили по
длинному жесткому проводнику, установленному в
правой подключичной артерии. Для имплантации
стентов использовались баллонные катетеры «BIB»,
которые состоят из двух баллонов разной величины. Внутренний баллон низкопрофильный, он по
диаметру в 2 раза меньше, а по длине на 1 см короче наружного. При стентировании сначала раздувался внутренний баллон. Это позволяло фиксировать наполовину раскрытый стент на баллонном
катетере и при необходимости его репозировать.
Во время раздувания наружного баллона стент раскрывается полностью и равномерно. Были использованы «BIB» баллоны диаметром от 14 до 18 мм
и длиной от 30 до 50 мм.
После проведения доставляющей системы за зону
сужения производили монтирование «Covered CP»
стента вручную таким образом, чтобы стент располагался строго по центру между рентгеноконтрастными метками баллонного катетера. Для плотной
фиксации стента к баллону его прижимали вначале
пальцами, а затем туго затягивали тесьмой. Крайне
важным является момент проведения комплекса
«стент–баллон» через гемостатический клапан доставляющей системы. Во избежание повреждения
покрытия стента вначале на баллон с прикрепленным к нему стентом надевали небольшой фрагмент
интродьюсера, равный размеру доставляющей
системы. Этот защитный «чехол» проводили через
гемостатический клапан и через него беспрепятственно стент с баллоном. В 3 случаях длина стента
«Covered CP» была равна 39 мм, в 1 – 45 мм, и еще
в 1 случае – 23 мм.
Проведя стент в зону предполагаемой имплантации, доставляющую систему оттягивали назад и выполняли аортографию. После адекватного позиционирования стента вначале раздували внутренний
баллон, делали повторную аортографию через боковой порт доставляющей системы. Убедившись
в адекватной позиции стента, раскрывали его полностью раздутием наружного баллона. После этого выполняли контрольную аортографию и измеряли градиент систолического давления на перешейке аорты.
При необходимости дораскрывали стент баллоном
большего диаметра, что было выполнено в 1 случае.
В послеоперационном периоде всем пациентам
в течение первых суток вводили дважды гепарин
из расчета 100 ЕД/кг с последующим назначением
аспирина в течение 6 мес в дозе 3–5 мг/кг.
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
‡
·
‚
êËÒ. 1. í‡ÌÒβÏË̇θ̇fl ·‡ÎÎÓÌ̇fl ‡Ì„ËÓÔ·ÒÚË͇ ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚ Û ·ÓθÌÓ„Ó ‚ ‚ÓÁ‡ÒÚ 8 ÎÂÚ.
‡ – ‚ˉ̇ ÂÁ͇fl ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚ (ÒÚÂÎ͇); · – ·‡ÎÎÓÌ̇fl ‰Ë·ڇˆËfl; ‚ – ÔÓÒΠ·‡ÎÎÓÌÌÓÈ ‰Ë·ڇˆËË ÔÓËÁÓ¯ÎÓ Á̇˜ËÚÂθÌÓ ۂÂ΢ÂÌË ÔÓÒ‚ÂÚ‡
‡ÓÚ˚.
‡
·
‚
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓ„‡ÏÏ˚, ÒıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌËÂ Ë ÏÛθÚËÒÔË‡Î¸Ì˚ äí-‡Ì„ËÓ„‡ÏÏ˚ Ò
3D-ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËÂÈ Û ·ÓθÌÓ„Ó ä.,
19 ÎÂÚ, Ò ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËÂÈ ‡ÓÚ˚.
„
62
‰
‡ – ΂‡fl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl, ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl
ÂÁ͇fl ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl Ò „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚; · – ÒıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ÔÓÓ͇; ‚ – ÔÓÎÌÓ ÛÒÚ‡ÌÂÌË ӷÒÚÛ͈ËË ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚
ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÒÚÂÌÚ‡ «Covered
CP»; „, ‰ – 3D-ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ‡ÓÚ˚ ÔË
äí-‡Ì„ËÓ„‡ÙËË ˜ÂÂÁ 5 ‰ÌÂÈ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÒÚÂÌÚ‡; ‚ˉÌÓ, ˜ÚÓ ÒÚÂÌÚ
‡ÒÍ˚Ú ‰Ó ÌÓχθÌ˚ı ‡ÁÏÂÓ‚ ‡ÓÚ˚, Ì ÔÂÂÍ˚‚‡ÂÚ ÛÒڸ Î‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËË; ‡Ì‚ËÁÏ ‡ÓÚ˚
Ì ̇·Î˛‰‡ÂÚÒfl.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
и похолодание нижних конечностей,
отсутствовали.
На 2-е сут после операции у 1 пациента появились жалобы на постоянные
боли в грудной клетке. В связи с этим
ему была выполнена контрастная мультиспиральная компьютерная томография, которая показала отсутствие каких-либо осложнений (см. рис. 2, г, д).
Данные УЗДГ свидетельствовали о
восстановлении магистрального характера кровотока на артериях нижних
конечностей после стентирования.
‡
·
Градиент систолического давления на
перешейке аорты отличался незначительно от данных катетеризации.
Осложнений, связанных с проведением
процедуры стентирования перешейка
аорты, не было отмечено ни в одном
случае.
Частым осложнением отдаленного
послеоперационного периода после
хирургического устранения коарктации аорты является формирование послеоперационных аневризм, которые
встречаются в 9% случаев [5–7, 9, 11,
14]. Риск развития аневризмы повышается более чем на 20%, если проводится резекция коарктации аорты с проте‚
„
зированием с помощью эксплантата
êËÒ. 3. ÄÌ„ËÓ„‡ÏÏ˚ ÔÓÒΠÒÚÂÌÚËÓ‚‡ÌËfl ÂÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚ Ò ÔÓÒÚ‰Ëили аортопластика с помощью синте·ڇˆËÓÌÌÓÈ ‡Ì‚ËÁÏÓÈ Û ÚÓ„Ó Ê ·ÓθÌÓ„Ó ÒÚÂÌÚÓÏ «Covered CP» ˜ÂÂÁ
тической заплаты [14].
12 ÏÂÒ ÔÓÒΠ·‡ÎÎÓÌÌÓÈ ‡Ì„ËÓÔ·ÒÚËÍË.
За последние 25 лет метод транслю‡ – ΂‡fl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl, ‚˚fl‚ÎflÂÚÒfl ÒÛÊÂÌËÂ Ë S-Ó·‡Á̇fl ËÁ‚ËÚÓÒÚ¸ Ô¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚;
· – ·ÓÍÓ‚‡fl ÔÓÂ͈Ëfl, ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl ÔÓÒډ˷ڇˆËÓÌ̇fl ‡Ì‚ËÁχ ‡ÓÚ˚ (Û͇Á‡Ì‡ ÒÚÂÎминальной баллонной ангиопластики
ÍÓÈ); ‚, „ – ΂‡fl ÍÓÒ‡fl Ë ·ÓÍÓ‚‡fl ·ÚÂ‡Î¸Ì˚ ÔÓÂ͈ËË, ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÒÚÂÌÚ‡
широко внедрился в клиническую
«Covered CP» ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓÎÌÓ ÛÒÚ‡ÌÂÌË ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÒË̉Óχ (S-Ó·‡ÁÌÓÈ ËÁ‚ËÚÓÒÚË) Ë ‡Ì„ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍËı ÔËÁ̇ÍÓ‚ ‡Ì‚ËÁÏ˚ ‡ÓÚ˚.
практику многих кардиохирургических
центров мира. Однако во многих работах
обращает
на себя внимание высокий риск разêÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
вития аневризм (от 6 до 55%) в зоне коарктации как
Непосредственные результаты оценивали на оснепосредственно после дилатации, так и в отдаленновании клинических, рентгенохирургических и
ные сроки [3, 8, 13, 15].
эхокардиографических методов исследования. ВеЭто осложнение, вероятно, следует считать спедущую роль в оценке непосредственных результацифичным для транслюминальной баллонной ангитов стентирования имели данные катетеризации и
опластики, поскольку морфологическим субстрааортографии. Сразу же после стентирования систом расширения аорты при этой процедуре
толическое артериальное давление в восходящей
является разрыв измененных внутренней и средней
аорте снизилось в среднем со 151,5 ± 26,7 до
ее оболочек [3].
134,3 ± 8,4 мм рт. ст., при этом остаточный ГСД
Основная причина развития постдилатационных
между восходящей и нисходящей аортой не превыаневризм аорты – применение баллонных катетешал 12 мм рт. ст. (см. таблицу). По данным ангиометров чрезмерно большого диаметра.
рии, диаметр перешейка аорты в зоне максимальноНачиная с середины 1990-х годов стентироваго сужения увеличился с 7,8 ± 2,3 до 16,0 ± 1,5 мм.
ние сосудов стало составляющим компонентом
У всех пациентов полученные данные ангиометрии
алгоритма лечения больных с врожденными порои гемодинамики были расценены как хорошие.
ками сердца. Многими авторами отмечено, что
После стентирования отмечалось улучшение
частота формирования аневризм в ближайшем и
общего состояния у всех пациентов. Субъективотдаленном периоде после стентирования коаркные проявления порока, такие как общая слабость,
тации аорты значительно снижается по сравнению
головные боли, чувство тяжести в голове, носовые
с открытой хирургией и баллонной дилатацией
кровотечения, одышка, быстрая утомляемость
[1–4, 8, 15].
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
С применением новых материалов и инструментов, таких как «BIB» баллоны и «Covered CP» стенты
с покрытием, данное осложнение нивелируется
[8, 10, 12].
Несомненно, что при сложных формах сужения
перешейка аорты, а также при паракоарктационных аневризмах для профилактики риска разрыва
аорты и других осложнений предпочтение отдается
«Covered CP» стентам.
Для профилактики образования аневризм перешейка аорты и развития диссекции при стентировании необходимо использовать баллонные катетеры, длина которых не превышает длину стента
более чем на 15 мм [1, 3, 13]. Другим важным фактором, способствующим возникновению ложных
аневризм после стентирования, является чрезмерное расширение стентированного участка, особенно при резком его сужении или гипоплазии. В этих
случаях предлагается стентирование с поэтапным
расширением стента до нужного диаметра или применение «Covered CP» стентов.
Таким образом, применение баллоннорасширяемых «Covered CP» стентов с покрытием «ePTFE»
позволяет эффективно и безопасно устранять
сложные формы сужения перешейка аорты.
Литература
1.
Алекян Б. Г., Петросян Ю. С., Гарибян В. А. и др. // Анналы хирургии. – 1996. – № 3. – С. 54–63.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Алекян Б. Г., Петросян Ю. С., Подзолков В. П. и др. //
Вестн. рентгенол. и радиолог. – 1995. – № 2. – С. 16–27.
Алекян Б. Г., Спиридонов А. А., Харпунов В. Ф. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 3. – С. 117–121.
Коулсон Д., Алекян Б. Г., Алия С. и др. Стентирование
при лечении некоторых ВПС: пятилетний опыт двух
центров // Эндоваскулярная и минимально инвазивная
хирургия сердца и сосудов у детей / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна, В. П. Подзолкова. – М., 1999.
– С. 165–189.
Спиридонов А. А., Абушов Н. С., Соболева Н. Н., Аракелян B. C. // Хирургия. – 1990. – № 5. – С. 25–30.
Спиридонов А. А., Тутов Е. Г., Аракелян B. C. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 3. – С. 242.
Спиридонов А. А., Ярощук А. С., Тутов Е. Г., Аракелян B. C. // Там же. – 1990. – № 12. – С. 12–15.
Cheatham J., Fletcher S., Foreman C. et al. // Cardiol. Young.
– 1998. – Vol. 9 (Suppl. 1). – P. 11.
Cohen M., Fuster V., Steele P. M. // Circulation. – 1989.
– Vol. 80. – P. 840–845.
Ewert P., Schubert S., Peters B. // Heart. – 2005. – Vol. 91.
– P. 948–953.
Knyshov G. V., Sitarr L. L., Glagola M. D., Atamanyuk M. Y. //
Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 61. – P. 935–939.
Phadke K., Dyet J. F., Aber C. P., Hartley W. // Brit. Heart J.
– 1993. – Vol. 69. – P. 36–40.
Redington A. N., Hayes A. M., Ho S. Y. // Ibid. – 1993.
– Vol. 69, № l. – P. 80–82.
Thanopoulos B. D., Hadjinikolaou L., Konstadopoulou G. N.
et al. // Heart. – 2000. – Vol. 84. – P. 65–70.
Tzifa A., Ewert P., Brzezinska-Rajszys G. et al. // Amer. Coll.
Cardiol. – 2006. – Vol. 47. – P. 1457–1463.
Uddin M. J., Haque A. E., Salama A. L. et al. // Ann. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 7. – P. 213–217.
Поступила 09.07.2007
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.713:617-089.844
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ КОСТНОГО АЛЛОГРАФТА ДЛЯ ПЛАСТИКИ
ГРУДИНЫ ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ
Л. А. Бокерия, М. А. Абрамян, М. Р. Туманян,
М. В. Лекишвили, А. А. Шихранов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Когда наличие кондуитов в переднем средостении или выраженный отек миокарда и окружающих
тканей препятствуют закрытию грудной клетки, имплантация постоянного или временного стента
между краями грудины может позволить выполнить
отложенное ушивание и таким образом сократить
64
период пролонгированной открытой стернотомии.
Мы применяли в качестве имплантата пластину из
деминерализованного лиофилизированного свода
черепа, изготовленную в Центральном научноисследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Б о л ь н а я Т. поступила в отделение неонатальной интенсивной кардиологии Научного центра
сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
РАМН 23.08.2005 г. в возрасте 25 дней. Диагноз:
общий артериальный ствол 1-го типа, недостаточность трункального клапана 2-й степени, два дефекта межжелудочковой перегородки, высокая
легочная гипертензия, НК 2А-Б степени. Масса тела
пациентки при поступлении – 3,2 кг.
06.09.2005 г. выполнена операция радикальной
коррекции ОАС с использованием ксеноперикар-
диального клапаносодержащего кондуита диаметром 11 мм. В связи с нестабильной гемодинамикой
после окончания ИК грудная клетка оставлена неушитой. Между краями грудины фиксирован стент
из отрезка поливинилхлоридной трубки от контура
аппарата ИК, а кожный дефект закрыт заплатой из
ксеноперикарда. На 3-и сут после операции на фоне стабильной гемодинамики предпринята попытка
отложенного ушивания грудины. Однако после
сведения краев грудины развивается резкое угнетение сердечной деятельности, проявляющееся
êËÒ. 1 ÑÂÏËÌÂ‡ÎËÁÓ‚‡ÌÌ˚È ÎËÓÙËÎËÁËÓ‚‡ÌÌ˚È Ò‚Ó‰ ˜ÂÂÔ‡.
êËÒ. 2. åÓ‰ÂÎËÓ‚‡ÌË ÒÚÂÌÚ‡.
êËÒ. 3. äÓÒÚÌ˚È ‡ÎÎÓÚ‡ÌÒÔ·ÌÚ‡Ú.
êËÒ. 4. îËÍÒ‡ˆËfl ‡ÎÎÓÚ‡ÌÒÔ·ÌÚ‡Ú‡.
êËÒ. 5. àÏÔ·ÌÚËÓ‚‡ÌÌ˚È ÒÚÂÌÚ.
êËÒ. 6. èÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚È ¯Ó‚.
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
èÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË ‰Ó Ë ÔÓÒΠ҂‰ÂÌËfl „Û‰ËÌ˚
Показатель
ЧСС, уд/мин
АД сист., мм рт. ст.
ЦВД, мм рт. ст.
ДЛП, мм рт, ст.
После
До
сведения сведения
153
88
8
9
183
67
14
14
Через
5 мин после
разведения
152
85
11
10
П р и м е ч а н и е . ЧСС – частота сердечных сокращений,
АД – артериальное давление, ЦВД – центральное венозное давление, ДЛП – давление в левом предсердии.
артериальной гипотонией, тахикардией и повышением центрального венозного давления. Грудина вновь
разведена и оставлена неушитой (см. таблицу).
На 6-е сут после операции предпринята повторная
попытка ушивания грудины. После сведения грудины
вновь развившаяся клиника низкого сердечного выброса не позволила выполнить остеосинтез. С целью
увеличения медиастинального пространства и предотвращения компрессии сердца были широко вскрыты плевральные полости и выполнена частичная,
левосторонняя перикардэктомия. Несмотря на выполненные процедуры, сведение краев грудины привело
к возврату клиники «атипичной» тампонады. Между
краями грудины вновь фиксирован стент и к кожному
дефекту подшита заплата из ксеноперикарда.
Учитывая невозможность выполнения отложенного ушивания грудины в течение длительного периода после операции и возрастающий в связи с
этим риск инфицирования переднего средостения,
было принято решение о пластическом расширении грудины. В качестве пластического материала
мы использовали деминерализованный лиофилизированный свод черепа (рис. 1), изготовленный в
Центральном научно-исследовательском институте
травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова.
После предварительной гидратации в физиологическом растворе в течение 30 мин из кости была
вырезана пластина размером 2 ×7 см (рис. 2). Следует отметить, что после предварительного замачивания в физиологическом растворе данный матери-
ал становится пластичным, и это позволяет легко
моделировать постоянный стент необходимой формы и размера с помощью ножниц Купера.
Размер постоянного стента подбирали интраоперационно, стараясь подготовить к имплантации
пластину оптимальной ширины (рис. 3). Затем имплантат был фиксирован к краям грудины с помощью трех Z-образных и двух отдельных узловых
швов (лавсан № 6) с каждой стороны (рис. 4, 5).
Подкожную клетчатку над аллотрансплантатом
ушили с помощью непрерывного обвивного шва, а
кожу – с помощью отдельных узловых швов по Донати. Для облегчения сведения подкожной клетчатки и кожи по бокам от линии шва в нижней трети
были выполнены параллельные линии шва насечки
на коже (рис. 6).
Ушивание грудины после коррекции сложных
врожденных пороков сердца у новорожденных и
младенцев часто приводит к развитию синдрома
низкого выброса вследствие компрессии сердца.
Пролонгированная открытая стернотомия в этом
случае является жизнеспасающей процедурой
(Ильин В. Н. и соавт., 2005). Однако длительное
оставление грудины неушитой значительно повышает риск развития инфекционных осложнений, в
частности медиастинитов. Частичная левосторонняя перикардэктомия, предложенная P. Fundaro
(1986 г.), не всегда предотвращает компрессию
сердца. В этом случае имплантация постоянного
стента между краями грудины позволяет увеличить
размер переднего средостения и выполнить отложенное ушивание грудины. В мировой практике
для стентирования грудины применяются в основном керамические гидроксиапатитные блоки (Iemura J. и соавт., 2000; Baumgart D. и соавт., 1991) и
другие синтетические материалы (Majid A. A.,
1990). Деминерализованный лиофилизированный
свод черепа, на наш взгляд, является оптимальным
материалом в связи с удобством моделирования
стента необходимой формы и размера. Помимо этого, толщина свода черепа соответствует толщине
грудины новорожденного ребенка, что значительно
упрощает фиксацию имплантата.
Поступила 19.06.2007
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.124.2-007-053.31:616.141-089.48.168
УСПЕШНАЯ ОТСРОЧЕННАЯ ОККЛЮЗИЯ КОЛЛЕКТОРА
ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ТОТАЛЬНОГО АНОМАЛЬНОГО
ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН С ПОГРАНИЧНЫМ
ЛЕВЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ У ГРУДНОГО РЕБЕНКА
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, М. Р. Туманян, Г. В. Лобачева,
А. В. Харькин, М. Г. Пурсанов, Е. Г. Левченко, А. А. Шихранов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Р е б е н о к С. поступил в отделение интенсивной
кардиологии новорожденных НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в возрасте 2 мес, массой тела 4,03 кг при
росте 56 см. При поступлении состояние тяжелое:
одышка (ЧД – 50 в мин) с участием в дыхании вспомогательной мускулатуры, тахикардия до 150 уд/мин.
Тоны сердца ритмичные, II тон усилен над легочной
артерией, систолический шум 3/6 слева от грудины
в третьем–четвертом межреберье. Пульсация на
верхних и нижних конечностях равномерная. Печень
выступает на 2 см из-под края реберной дуги.
Ребенок впервые обследован в возрасте 1,5 мес
по поводу плохой прибавки в весе (200 г за месяц).
Установлен диагноз: супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен
(ТАДЛВ), недостаточность кровообращения (НК)
2А степени. Начата терапия дигоксином, панангином. При ЭКГ-исследовании, выполненном в отделении, отмечалась синусовая тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 165 уд/мин,
отклонение вправо электрической оси сердца,
выраженная перегрузка правых отделов сердца,
неполная блокада правой ножки пучка Гиса. По данным рентгенографии грудной клетки, имелось выраженное усиление легочного рисунка, увеличение
правых отделов сердца, КТИ – 66%, сосудистый
пучок и верхняя полая вена расширены. При эхокардиографии диагностирована умеренная объемная гипоплазия левого желудочка (ЛЖ) и дилатация
правых отделов сердца – конечный систолический
размер (КСР) ЛЖ – 0,7 см, конечный диастолический размер (КДР) – 1,5 см, индекс конечного диастолического объема (КДО) – 24 мл/м2. Левое предсердие небольших размеров. Кольцо митрального
клапана – 11,7 при норме 11,2 см. КДО правого желудочка – 88 мл/м2. Кольцо трехстворчатого клапана – 18 мм при норме 13,5 мм, регургитация 1-й
степени. Легочная артерия резко расширена, диаметр клапанного кольца – 15 мм (норма – 8,4).
Межжелудочковая перегородка интактна, выбухает в сторону левого желудочка. Межпредсердное
сообщение – 4–5 мм. Лоцируется коллектор для
всех легочных вен, впадающий в верхнюю полую
вену (ВПВ). Открытый артериальный проток. По
данным лабораторных исследований, SaО2 капиллярной крови – 84%, рО2 – 44 мм рт. ст. Данные
клинического и биохимического анализов крови
без особенностей.
Ребенок подан в операционную для выполнения
радикальной коррекции порока.
После вскрытия перикарда визуализирован значительно увеличенный в размерах правый желудочек и отмечается объемная гипоплазя левого желудочка. Безымянная и верхняя полая вены сильно
расширены. Канюлирована аорта и верхняя полая
вена, начато гипотермическое искусственное кровообращение (ИК) с охлаждением больного до
28 °С в прямой кишке. С началом ИК канюлирована
нижняя полая вена и дренирована легочная артерия. Выделены, мобилизованы до корней легких и
взяты на держалки обе правые, обе левые легочные
вены и коллектор (8 мм), дренирующийся через
вертикальную вену в ВПВ. Перевязан ОАП – 4 мм.
По достижении необходимой температуры пережаты полые вены и аорта и выполнена кардиоплегия
раствором кустодиол антеградно, в корень аорты,
капельно. Пережаты легочные вены и вертикальная
вена. Разрез правого предсердия произведен параллельно атриовентрикулярной борозде. Дефект
межпредсердной перегородки, вторичный, щелевидный (8 мм), ушит при помощи непрерывного обвивного шва наглухо. Ушко левого предсердия выведено
в пространство между аортой и верхней полой веной
и рассечено продольно от верхушки к основанию
с переходом на заднюю стенку левого предсердия на
протяжении 14 мм. Аналогичный разрез, 12–14 мм,
выполнен по передней поверхности горизонтального
отдела коллектора. За счет этих разрезов при
помощи непрерывного обвивного шва создано соустье между ушком левого предсердия и началом
коллектора. Ушито правое предсердие. Начато согревание больного. Отпущены полые, легочные
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
вены и коллектор. Профилактика воздушной эмболии. Через 27 мин снят зажим с аорты, самостоятельное восстановление сердечной деятельности. Синусовый ритм. К миокарду правого желудочка в безсосудистой зоне подшиты два временных электрода.
Коллектор (вертикальная вена) взят на держалки, однако при снижении объемных скоростей перфузии
развивается выраженная системная гипотензия, в
трахее появилась пенистая розовая мокрота, что было расценено как выраженная ЛЖ-недостаточность
на фоне его умеренной гипоплазии. От перевязки
коллектора решено воздержаться, он сужен до 8 мм
в диаметре при помощи лавсановой лигатуры. Больной согрет. Окончено ИК (65 мин). Протамин. Деканюляция. Гемостаз. Дренаж в переднее средостение.
Превентивно грудина оставлена неушитой.
В раннем послеоперационном периоде на фоне
инфузии адреналина (0,12 мкг/кг/мин) и добутамина (10 мкг/кг/мин) отмечается выраженная ОСН по
ЛЖ-типу: отек легких, ЧСС 180 уд/мин, давление
в левом предсердии 13 мм рт. ст., давление в верхней полой вене 17 мм рт. ст, среднее артериальное
давление 32 мм рт. ст. Эхо-КГ: КДО ЛЖ – 24, КДО
ПЖ – 88 мл/м2, гипокинез передней стенки правого
желудочка, градиент на коллекторе легочных вен –
12 мм рт. ст. На фоне инфузии левосимендана
(24 мкг/кг/мин за 15 мин, затем – 0,24 мкг/кг/мин
в течение 48 ч) отмечена стабилизация состояния:
ЧСС – 142 уд/мин, АДср. – 50 мм рт. ст., ДЛП –
9 мм рт. ст., ЦВД – 8 мм рт. ст. при кардиотонической поддержке адреналином (0,025 мкг/кг/мин),
добутамином (3,1 мкг/кг/мин), давление в ВПВ – 8,
в ЛП – 9 мм рт. ст., что позволило на 2-е сут выполнить отложенное ушивание грудины. Тем не менее
в течение последующих 3 сут при неоднократных
попытках уменьшить респираторную поддержку
отмечено повторное развитие отека легких. Состояние стабилизировано переводом на искусственную вентиляцию легких с высокими значениями
РЕЕР (10 mbar), активной вазодилатацией (нитроглицерин, пентамин, внутривенно эналаприл) и
диуретической терапией (фуросемид, маннит).
На 6-е сут после операции по результатам эхокардиографии индекс КДО ЛЖ возрос до 40 мл/м2,
градиент на коллекторе составил 7 мм рт. ст.
На 7-е сут после операции появились признаки тяжелого сепсиса с полиорганной недостаточностью:
лихорадка до 38 °С, прокальцитонин – 82,71 нг/мл
(норма до 0,5 нг/мл), лейкоцитоз – 13,2 с нейтрофильным сдвигом (миелоциты – 1, метамиелоциты –
4, палочкоядерные – 20, сегментоядерные – 62;
лимфоциты – 4, моноциты – 9, токсигенная
зернистость – ХХХ), парез кишечника, повторное
нарастание сердечной недостаточности, метаболический ацидоз. Произведена смена антибактериальной терапии на меропененем + линезолид, в течение 96 ч проведен курс терапии активированным
протеином С («Зигрис»), повторно в течение 24 ч
проведена инфузия левосимендана.
После стабилизации состояния на 8-е сут после
операции решено выполнить в условиях ОРИТ окклюзию коллектора для уменьшения проявлений
ЛЖ-недостаточности.
На фоне инфузии фентанила и дипривана выполнена пункция общей бедренной вены справа.
Установлен интродьюсер. Из нижней полой вены в
верхнюю полую вену через поперечную вену в коллектор легочных вен проведен и установлен проводник, выполнена ангиография (рис. 1). По проводнику проведен баллон Рашкинда. В месте ранее
наложенной манжеты на область коллектора легочных вен произведено раздувание баллона на 24 ч
для оценки изменения гемодинамики. После баллонной окклюзии коллектора состояние больного с
положительной динамикой: в течение суток уменьшена кардиотоническая поддержка, прекращена
инфузия левосимендана. Через сутки под общим
обезболиванием и в условиях ИВЛ ранее раздутый
баллон в коллекторе легочных вен сдут и удален.
В коллектор легочных вен за область ранее наложенной манжеты проведен и установлен проводник. По проводнику проведена доставляющая
система 6 F. По доставляющей системе проведен
окклюдер Amplatzer Duct Occluder 6,0 × 8,0. Начата
êËÒ. 1. ëÂËfl ËÁ ÍÓÎÎÂÍÚÓ‡ ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ.
êËÒ. 2. äÓÎÎÂÍÚÓ ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ Á‡Í˚Ú ÓÍÍβ‰ÂÓÏ.
68
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
êËÒ. 3. ÄÌ„ËÓ„‡Ïχ ËÁ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË.
имплантация окклюдера: за областью ранее
наложенной манжеты раскрыт дистальный диск
окклюдера; система подтянута к области манжеты и
далее раскрыт проксимальный диск окклюдера. Результаты контрольной ангиографии показали, что
из поперечной вены сброса через окклюдер в ле-
гочные вены нет (рис. 2). Окклюдер отсоединен от
доставляющего катетера. Ангиография из легочной
артерии в фазу левограммы: легочные вены дренируются через анастомоз в левое предсердие. Заполнения поперечной вены нет (рис. 3). Операция
завершена без осложнений.
Через сутки после ее выполнения стал возможным переход к вспомогательной вентиляции на фоне стабильной гемодинамики и небольшой инотропной поддержки: ЧСС – 134 уд/мин, среднее АД –
64 мм рт. ст., ЦВД – 6 мм рт. ст., инфузия адреналина (0,023 мкг/кг/мин), допамина (6,7 мкг/кг/мин).
В дальнейшем у пациента развилась двусторонняя прикорневая пневмония с ОДН, что потребовало
проведения респираторной поддержки в течение
еще 20 сут. На 29-е сут после операции выполнена
трахеостомия, позволившая на 30-е сут после операции перейти к самостоятельному дыханию через
трахеостому. На 32-е сут ребенок переведен в кардиологическое отделение. Еще через 2 недели ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой.
Поступила 19.06.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-007-053.1:616.146-089.48
УСПЕШНАЯ ЭТАПНАЯ ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ
СЛОЖНОГО ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА
С РАЗДЕЛЬНЫМ ДРЕНАЖОМ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ
И ПЕЧЕНОЧНОЙ ВЕН
М. А. Зеленикин, А. А. Купряшов, С. В. Васин, А. А. Манукян,
А. А. Свободов, Е. Ю. Данилов, В. Н. Туненко, Г. В. Лобачева,
Н. Ю. Дедушкина, Т. И. Мусатова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В структуре врожденных пороков сердца синдромы висцеральной гетеротаксии составляют около 3% (Rubino M. и соавт., 1995). Прогноз для пациентов с этими мальформациями чрезвычайно
неблагоприятен: смертность в течение первого года
жизни у них достигает 80%. Это определяется не
только наличием аномалий предсердного уровня,
но и часто сопутствующими гетеротаксии пороками развития и других сегментов сердца, а также
их соединений. Этим же определяется низкая перспективность выполнения бивентрикулярной коррекции у таких больных. Последняя возможна как
минимум при условии адекватно развитых обоих
желудочков. Летальность даже при соблюдении
этого условия после анатомических операций
достигает 40% (Koh M. и соавт., 2006).
Аномалии системных вен являются фактором риска выполнения гемодинамической коррекции (они
практически всегда являются спутниками синдромов
гетеротаксии). Учитывая неблагоприятные результаты бивентрикулярной коррекции, операция Фонтена признается большинством авторов в качестве
метода выбора у пациентов со сложными пороками
сердца, включающими предсердный изомеризм.
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
Пороки впадения печеночных вен составляют до
28% от аномального дренажа системных вен (Rubino M. и соавт., 1995) и создают серьезные трудности для выполнения полного обхода правого
сердца. В связи с этим мы хотим представить случай этапной гемодинамической коррекции сложного врожденного порока сердца, включающего предсердный изомеризм с раздельным дренажом
нижней полой и печеночной вен.
Б о л ь н а я С. впервые поступила в НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН 13 января 2003 г. В ходе
проведенного обследования у ребенка были диагностированы правый изомеризм; общий открытый
атриовентрикулярный канал; гипоплазия левого желудочка; отхождение аорты и легочной артерии
от правого желудочка; комбинированный стеноз
легочной артерии; L-мальпозиция аорты; вторичный
дефект межпредсердной перегородки; левосторонняя добавочная верхняя полая вена, дренирующаяся в коронарный синус; праволежащая нижняя
полая вена с самостоятельно дренирующейся в леворасположенное предсердие печеночной веной;
праволежащая дуга аорты, «зеркальный» тип.
На ЭКГ были зарегистрированы синусовый ритм,
поворот сердца правым желудочком вперед (синдром QIIISIT(-)III), имели место признаки выраженной
гипертрофии правого желудочка.
Данные рентгенографии грудной клетки: обеднение легочного рисунка и увеличение правых отделов, КТИ – 56% .
Данные эхокардиографии: конечный диастолический объем левого желудочка – 15 мл/м2, конечный диастолический объем правого желудочка –
58 мл/м2, а его фракция выброса – 62%; градиент
систолического давления на легочной артерии –
80 мм рт. ст.
В связи с критическим состоянием ребенка,
обусловленным выраженной артериальной гипоксемией (насыщение артериальной крови кислородом составляло 28%), в возрасте 1 мес 26 дней в
экстренном порядке был выполнен модифицированный подключично-легочный анастомоз слева.
Послеоперационный период протекал гладко,
насыщение артериальной крови кислородом составило 72%, и в удовлетворительном состоянии на
9-е сут после операции ребенок был выписан из
стационара.
Через год ребенок повторно поступил в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения. Особенности морфологии
порока исключали возможность выполнения бивентрикулярной коррекции, что предопределило в данном
случае выбор для его лечения принципа Фонтена.
В возрасте 1 года 3 месяцев ребенку профессором М. А. Зеленикиным выполнен двусторонний
двунаправленный кавопульмональный анастомоз.
Операция проводилась в условиях искусственного
кровообращения, время которого составило 84 мин,
и умеренной гипотермии (trect – 32 °С) при сохра70
ненной коронарной перфузии. Учитывая недостаточный клинический эффект операции, был сохранен дополнительный источник легочного кровотока
в виде суженного легочного ствола. При этом
давление в системе верхней полой вены составило
16 мм рт. ст. при насыщении артериальной крови
кислородом 86%.
Послеоперационный период осложнился сердечной и дыхательной недостаточностью, в результате чего возникла потребность в пролонгированной искусственной вентиляции, продолжавшейся
5 сут. На 10-е сут ребенок в удовлетворительном
состоянии выписан под наблюдение педиатра и
кардиолога по месту жительства.
Через два года в возрасте 3 лет ребенок снова
поступил в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН для
следующего этапа коррекции. За время, прошедшее после предыдущей операции, отмечено снижение сатурации артериальной крови кислородом до
68%. При выполненных ангиокардиографии и зондировании полостей сердца документирована адекватная функция обоих кавопульмональных анастомозов. Давление в системе верхней полой вены
составляло 13 мм рт. ст.
2 февраля 2006 г. был выполнен второй этап
гемодинамической коррекции (хирург – профессор
М. А. Зеленикин). Доступ к сердцу произведен через рестернотомию. При наружном осмотре выявлены нижняя полая вена диаметром 18 мм, расположенная справа от позвоночника и дренирующаяся
в праворасположенное предсердие. Слева от позвоночника выявлена печеночная вена диаметром
16 мм, дренирующаяся в леворасположенное предсердие. Операция проводилась в условиях гипотермического (30 °С) искусственного кровообращения (183 мин). Аорта пережималась под защитой
миокарда внутриклеточным кардиоплегическим
раствором кустодиол на 47 мин. Раздельно канюлировались обе верхние полые, нижняя полая и печеночная вены.
После пережатия аорты и вскрытия праворасположенного предсердия при его ревизии выявлено
отсутствие межпредсердной перегородки, наличие
двух венозных устьев в нижних полюсах обоих
предсердий, соответствующих нижней полой и печеночной венам. Последние отсечены от предсердий на единой площадке. Образовавшийся дефект
предсердий устранен заплатой из ксеноперикарда.
Поскольку печеночная и нижняя полая вены были
удалены друг от друга на значительное расстояние,
произведено их сближение одним непрерывным
плицирующим швом с формированием единого устья, после чего к нему был фиксирован один из концов сосудистого протеза из PTFE диаметром 20 мм
(см. рисунок). Легочный ствол был ушит из его просвета. Другой конец протеза по типу «конец в бок»
анастомозирован с правой легочной артерией.
Ранний послеоперационный период протекал с
умеренными явлениями сердечной недостаточности,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
çèÇ
èÇ
ùää
‡
·
ùÚ‡Ô˚ ÓÔÂ‡ˆËË (ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÙÓÚÓ„‡ÙËË).
‡ – ÒÓÁ‰‡ÌË ‰ËÌÓ„Ó ÛÒÚ¸fl ÌËÊÌÂÈ ÔÓÎÓÈ (çèÇ) Ë Ô˜ÂÌÓ˜ÌÓÈ ‚ÂÌ (èÇ); · – ÙÓÏËÓ‚‡ÌË ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ÏÂÊ‰Û Â‰ËÌ˚Ï ‚ÂÌÓÁÌ˚Ï ÛÒÚ¸ÂÏ Ë ˝ÍÒÚ‡Í‡‰Ë‡Î¸Ì˚Ï ÍÓ̉ÛËÚÓÏ (ùää).
манифестировавшей двусторонним гидротораксом.
Поддержка гемодинамики обеспечивалась добутамином в дозе 3,7 мкг/кг/мин и перлинганитом в дозе
0,9 мкг/кг/мин. Больная была экстубирована на 4-е
сут после операции. На 15-е сут ребенок в удовлетворительном состоянии выписан из стационара.
Насыщение капиллярной крови кислородом при
выписке составляло 98%.
Пациентка повторно консультирована через год.
При осмотре состояние удовлетворительное. Про-
должает прием диуретиков. На этом фоне признаки
недостаточности кровообращения не превышают
1-й степени. Насыщение крови кислородом составило 96%.
Таким образом, аномальный дренаж системных
вен не является противопоказанием к гемодинамической коррекции. При раздельном дренаже нижней полой и печеночных вен создание единого устья позволяет благополучно преодолеть данную
неблагоприятную анатомическую ситуацию.
Поступила 25.06.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.2-008.318:575.224.2
РАННЯЯ МАНИФЕСТАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РИТМА СЕРДЦА,
ОБУСЛОВЛЕННАЯ МУТАЦИЯМИ В ГЕНЕ SCN5A
*Е. В. Заклязьминская, И. В. Проничева, А. Ш. Ревишвили,
*А. В. Поляков
*Медико-генетический научный центр (дир. – акад. РАМН Е. К. Гинтер)
РАМН, Москва
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В настоящее время синдром внезапной детской
смерти (СВДС) остается основной причиной смерти
детей первого года жизни. Этиология и патофизиологические механизмы этого явления изучены не-
достаточно, хотя и накоплено большое количество данных о социальных и демографических факторах риска этого состояния, а также о некоторых особенностях сна детей, особенностях вегетативной
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
регуляции жизненных функций и автономной нервной системы. В последнее время появляется все
больше сообщений, в которых представлены данные о связи внезапной смерти младенцев и генетически детерминированными нарушениями сердечного ритма (Tester D. J., Ackerman M. J., 2005;
Schwartz P. J. и соавт., 1988). Опубликованы клинические наблюдения внезапной гибели морфологически нормальных плодов на поздних сроках беременности, которые не получают объяснения
даже при самом тщательном патоморфологическом
исследовании. В ряде случаев установить причину
смерти и верифицировать наличие наследственного заболевания сердца можно только при помощи
молекулярно-генетических методов исследования.
В данной работе мы представляем описание семейного случая синдрома слабости синусного узла,
вызванного мутациями в гене SCN5A, кодирующем
α-субъединицу натриевого канала INa.
Семья 083 обратилась в отделение хирургического лечения тахиаритмий НЦССХ им. А. Н. Бакулева и МГНЦ РАМН с целью уточнения диагноза,
обследования и медико-генетического консультирования.
Молекулярно-генетическое исследование проводилось на образцах ДНК членов семьи 083,
выделенной из лейкоцитов венозной крови и парафиновых блоков, содержащих аутоптаты, стандартным методом с использованием набора реагентов и протокола для выделения ДНК фирмы
«DIAtomTM DNAPrep100» (Россия). Полимеразную
цепную реакцию (ПЦР) проводили с помощью
термоциклера «МС2» производства фирмы «ДНКтехнология» (Россия) с использованием Taq-полимеразы фирмы «Биомастер» (Россия). Была проанализирована кодирующая последовательность
гена SCN5A c прилегающими интронными областями. Поиск мутаций проводился методом PCR-SSCP
с последующим прямым секвенированием фрагментов с аномальной электрофоретической подвижностью на автоматическом секвенаторе ABI™
3100 фирмы «Applied Biosystems». Наличие нуклеотидных замен подтверждали методом рестрикционного анализа. Использованные эндонуклеазы
произведены фирмами «СибЭнзим» (Россия) и
НПО «Fermentas» (Латвия).
В анамнезе семьи – внезапная гибель плода женского пола на 32-й неделе внутриутробного развития. Проведенное патоморфологическое исследование не выявило каких-либо анатомических или
структурных аномалий, которые могли бы послужить причиной смерти. Наиболее вероятной причиной гибели плода представлялась внезапная
остановка сердца, развившаяся по неизвестной
причине. При клиническом обследовании у членов
семьи были также выявлены нарушения ритма
(рис. 1). С целью исключения первичных каналопатий планировался поиск мутаций в генах калиевых
и натриевых ионных каналов, при этом ген SCN5А
расценивался как наиболее вероятный кандидатный ген. В результате проведенного молекулярногенетического исследования в гене SCN5А были
выявлены мутации A572D и S1431R в образцах
ДНК погибшего плода и дочери (возраст на момент
генетического тестирования – 13 лет) с диагнозом
«синдром слабости синусного узла». В образце ДНК
матери была обнаружена мутация A572D в гетерозиготном состоянии. Отец считает себя практически здоровым, от проведения клинического и молекулярно-генетического исследования отказался.
Однако наличие мутации S1431R у двух потомков
позволяет считать его носителем этой мутации.
У всех обследованных членов семьи наблюдались
различные варианты нарушений сердечного ритма,
выраженность НРС была наибольшей у носителей
двух мутаций (дочь и погибший плод).
У девочки, которая является носительницей мутаций A572D и S1431R, синусовая брадикардия
впервые была выявлена в возрасте 3,5 лет, в раннем
детстве наблюдались 2 эпизода фебрильных судорог, с 7 лет появились предсинкопальные и синкопальные эпизоды в утренние часы. В возрасте
11 лет отмечена синусовая брадикардия с эпизодами урежения ритма до 50–60 уд/мин, паузы ритма
до 1478 мс. На электрокардиограммах выявлялось
умеренное увеличение продолжительности интервала QT (+0.07…+0.12 мс). С возрастом выраженность брадикардии и частота синкопальных состояний увеличивались, в связи с чем ей была
рекомендована имплантация водителя ритма.
Такие же генетические изменения были выявлены у внезапно погибшего плода. Мы считаем,
QTc = 450 ÏÒ
Çëë ̇ 32-È Ì‰ÂÎÂ
‚ÌÛÚËÛÚÓ·ÌÓ„Ó ‡Á‚ËÚËfl
72
ëëëì, LQTS
QTc = 450–470 ÏÒ
êËÒ. 1. êÓ‰ÓÒÎӂ̇fl ÒÂÏ¸Ë 083.
Çëë – ‚ÌÂÁ‡Ô̇fl ÒÂ‰Â˜Ì‡fl ÒÏÂÚ¸, ëëëì –
ÒË̉ÓÏ Ò··ÓÒÚË ÒËÌÛÒÌÓ„Ó ÛÁ·, LQTS –
ÒË̉ÓÏ Û‰ÎËÌÂÌÌÓ„Ó ËÌÚÂ‚‡Î‡ QT.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ÑË·ڇˆËÓÌ̇fl ͇‰ËÓÏËÓÔ‡ÚËfl Ò Ì‡Û¯ÂÌËÂÏ
ÔÓ‚Ó‰ËÏÓÒÚË (CMD1E, MIM #601154)
ëË̉ÓÏ Û‰ÎËÌÂÌÌÓ„Ó ËÌÚÂ‚‡Î‡ QT,
ÚËÔ 3 (LQTS 3, MIM #603830)
ëË̉ÓÏ ‰ÂÚÒÍÓÈ ‚ÌÂÁ‡ÔÌÓÈ ÒÏÂÚË
(SIDS, MIM #272120)
ëË̉ÓÏ Ò··ÓÒÚË ÒËÌÛÒÌÓ„Ó ÛÁ·,
ÚËÔ 2 (SSS 2, MIM*605206)
ëË̉ÓÏ ÅÛ„‡‰‡, ÚËÔ 1
(BrS1, MIM*603829)
SCN5A
à‰ËÓÔ‡Ú˘ÂÒ͇fl ÙË·ËÎÎflˆËfl
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ (IVF, MIM*603829)
ÄËÚÏÓ„ÂÌ̇fl ‰ËÒÔ·ÁËfl Ô‡‚Ó„Ó
ÊÂÎۉӘ͇, ÚËÔ 5 (ARVD5, MIM*602087)
èÓ„ÂÒÒËÛ˛˘Â ̇Û¯ÂÌË ÔÓ‚Ó‰ËÏÓÒÚË,
·ÓÎÂÁ̸ ã‚Ë-ãÂÌ„‡ (CCD 2, MIM*108770 )
êËÒ. 2. ᇷÓ΂‡ÌËfl, ‡Á‚Ë‚‡˛˘ËÂÒfl ‚ ÂÁÛθڇÚ ÏÛÚ‡ˆËÈ ‚ „ÂÌ SCN5A.
что наиболее вероятной причиной смерти в данном случае также является выраженная брадикардия.
У матери, носительницы одной мутации A572D,
было выявлено только умеренное удлинение интервала QT (QTc = 460–470 мс), синкопальные и предсинкопальные состояния в анамнезе отрицает. До
обращения за ДНК-диагностикой считалась (и считала себя) здоровой. Эта мутация ранее была описана как причина синдрома удлиненного интервала
QT, причем во всех описаниях указывается на малосимптомное или бессимптомное течение заболевания (Choi G. и соавт., 2004; Paulussen A. и соавт.,
2003).
Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о тяжелом течении нарушений ритма
сердца у плода и высоком риске жизнеугрожающих
аритмий в этой семье у носителей двух мутаций в
гене SCN5A. В настоящее время существуют, по
меньшей мере, 8 различных аллельных форм заболеваний, вызываемых мутациями в гене SCN5A
(рис. 2) (Заклязьминская Е. В. и соавт., 2006), в том
числе мутации в этом гене были выявлены у детей,
погибших внезапно, с диагнозом «синдром детской
внезапной смерти» (Arnestad M. и соавт., 2007;
Wedekind H. и соавт., 2006).
Полученные результаты также помогают понять
истинную причину смерти морфологически нормального плода на поздних этапах эмбрионального
развития. По крайней мере, часть подобных случаев является результатом нарушений ритма сердца
вследствие мутаций в сердечных ионных каналах
(Заклязьминская Е. В. и соавт., 2006). По разным
данным, мутации в генах, наиболее часто вовлеченных в формирование первичных каналопатий,
выявляются у 5–13% жертв СВДС (Arnestad M. и
соавт., 2007; Wedekind H. и соавт., 2006). Мы считаем, что использование молекулярно-генетических методов исследования позволит решить вопрос
об истинной причине смерти, по крайней мере,
в части случаев наблюдений СВДС. Кроме того,
при выявлении мутаций тестирование кровных
родственников позволит выявить лиц со скрытым
течением наследственно обусловленных нарушений ритма сердца, сформировать группу риска
внезапной сердечной смерти и решить вопрос о
целесообразности антиаритмической терапии у
носителей мутаций.
Поступила 10.07.2007
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
ПОРОКИ ПРЕДСЕРДНОГО КОМПЛЕКСА*
К порокам развития предсердного комплекса относится большая группа врожденных пороков сердца,
сформировавшихся вследствие аномальной септации,
персистенции клапанов венозного синуса, аномалий
системных и легочных вен, а также аномалий формирования коронарного синуса (Подзолков В. П. и соавт., 1974, 1984; Мальсагов Г. У. и соавт., 1982; Бокерия Л. А. и соавт., 2004; Rammos S. и соавт., 1990;
Bartman U. и соавт., 1997; Amir G. и соавт., 2004;
Оshima Y. и соавт., 2005).
В отечественной литературе наиболее полно аномалии системных и легочных вен изучены Г. У. Мальсаговым и В. А. Бухариным, а в последние годы – Л. А. Бокерия, О. А. Махачевым и др.
В связи с этим с любезного согласия авторов нами заимствована часть данных из их работ по
разделу клиники и хирургического лечения пороков данного комплекса.
Все эти пороки образуются в результате тех или иных отклонений при формировании дефинитивных предсердий. К сожалению, современные представления об этом процессе в отечественной литературе изложены крайне недостаточно. В связи с этим приводим современные сведения об эмбриогенезе предсердий и смежных образований, в процессе нарушения
которых формируются пороки предсердного комплекса.
åÓÙÓ„ÂÌÂÁ Ô‰ÒÂ‰ÌÓ„Ó ÍÓÏÔÎÂÍÒ‡
Венозная кровь вначале достигает отрогов венозного синуса из парных симметричных общих кардинальных вен (Larsen H., 1993). Как будет показано далее, вследствие ряда преобразований весь системный венозный приток смещается вправо таким образом, что вся кровь
из организма и пупочной вены начинает поступать в будущее правое предсердие посредством
формирующихся верхней и нижней полых вен.
Левый рог венозного синуса превращается в коронарный синус, который дренирует миокардиальную венозную кровь.
В процессе целого ряда преобразований правый рог венозного синуса и устья обеих полых
вен инкорпорируются в заднюю стенку будущего правого предсердия, а собственная краевая
часть предсердия формирует правое ушко.
Левое предсердие в процессе выбухания задней стенки соединяется со сплетением, формирующим сначала центральную легочную вену, а впоследствии – систему легочных вен.
На 5-й и 6-й неделях в предсердии формируются первичная и вторичная межпредсердные
перегородки. Они разделяют правое и левое предсердия.
Первичный венозный приток в сердечную трубку у зародыша осуществляется шестью сосудами – по 3 с каждой стороны (рис. 1). Весь венозный приток из тела эмбриона достигает
сердца через пару коротких стволов – общих кардинальных вен. Кровь в общие кардинальные
вены поступает из соединяющихся пар передних кардинальных вен, дренирующих головную
часть, и задних кардинальных вен, дренирующих тело.
Желточный мешок дренируется вителлиновыми венами, а оксигенированная кровь доставляется из плаценты к сердцу через пупочные вены.
Ремоделирование сердечной трубки ведет к смещению венозного притока к венозному
синусу вправо.
* Главы из книги Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили «Хирургическая анатомия сердца» (М., 2006). П р о д о л ж е н и е .
Начало см. в №№ 5, 6 за 2006 г., №№ 1, 2 за 2007 г.
74
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Левая
легочная
артерия
Передние
кардинальные вены
Общий
артериальный
ствол
Аорта
Отверстия
легочных
вен
Отверстие пазухи
легочных вен
Яремные
вены
Правая
подключичная
Левая
вена
брахиоцефальная
вена
Правая брахиоцефальная вена
Верхняя
полая вена
Будущий ЛЖ
Будущий
ПЖ
Левый рог
венозного
синуса
Ушко
правого
предсердия
Косая вена
левого
предсердия
Правый
рог
венозного
синуса
Левая задняя
кардинальная
вена
Левая
пупочная вена
Вителлиновые
вены
Коронарный
синус
50 дней
24 дня
Нижняя
полая вена
56 дней
Рис. 1. Ремоделирование венозного притока сердца, вследствие которого между 4-й и 8-й неделями
весь системный венозный поток начинает поступать в будущее правое предсердие.
На этапе 24 дней – левый отрог венозного синуса редуцируется и отклоняется влево и вверх (к левому предсердию). Затем (на
этапе 50 дней) левый отрог вместе с левой общей кардинальной веной теряет связь с левой передней кардинальной веной и становится коронарным синусом, дренируя только кровь из сердца. На этапе 56 дней – левая передняя кардинальная вена соединяется с правой передней кардинальной веной через дериваты брахиоцефального сплетения: вены тимуса и щитовидной железы и левую брахиоцефальную (безымянную) вену. Остатки правой вителлиновой вены становятся терминальным сегментом
нижней полой вены.
Кардинальная вена
Синоатриальное
отверстие
Пупочная Вителлиновые
вена
вены
Синоатриальная
складка
Левый рог
венозного
синуса
Вителлиновая
вена
Пупочная вена
Общая кардинальная вена
1. XIV, 29 дней
Правый рог
венозного
синуса
Нижняя
полая вена Косая вена
Маршалла
2. XVIII, 35 дней
Перегородка
венозного
синуса
Верхняя
полая вена
Нижняя
полая
вена
Коронарный
синус
3. Приблизительно 12 недель
Рис. 2. Развитие венозного синуса и венозного полюса сердца.
Каждому фрагменту в дорсальном плане (вверху) соответствует схематический поперечный срез (внизу).
Весь венозный приток при этом собирается в венозный синус (рис. 2). Причем сначала
кровь из общих кардинальных вен собирается в правый и левый отроги венозного синуса.
Но в течение последующих недель венозная система ремоделируется (рис. 3) таким образом, что весь венозный приток поступает только в правый рог венозного синуса через верхнюю и нижнюю полые вены (рис. 4).
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
а
б
в
Правый
клапан
Гребень
Гребень
Пупочная
вена
Вителлиновая
вена
Вителлиновая
вена
д
Гребень
Коронарный
синус
Вителлиновая
вена
е
ж
г
Левый Евстахиев
клапан клапан
Тебезиев
клапан
Гребень
Вителлиновая
вена
з
Рис. 3. Ремоделирование венозного синуса по H. Barthel (1960 г.).
а – примитивное предсердие; б – ранний этап симметричного горизонтального венозного синуса; в – смещение венозного синуса к предсердному сегменту; г – консолидация венозного синуса в состав правопредсердного комплекса и начало септации предсердий; д–з – этапы вертикализации венозного синуса.
Верхняя полая
вена
Левое предсердие
Непарная вена
Правый
проток Кювье
Левые
легочные вены
Правые
легочные вены
Облитерированная
левая передняя
кардинальная вена
Левая задняя
кардинальная вена
Облитерированный
левый пупочновителлиновый ствол
Нижняя полая вена
(правый пупочновителлиновый ствол)
Коронарный синус
Рис. 4. Дефинитивное сердце (вид сзади). Сформированный комплекс системных и легочных вен.
По мере того как весь системный венозный приток сдвигается вправо, левый рог венозного синуса трансформируется в небольшой мешок и, потеряв сообщение с левыми кардинальными венами, начинает собирать кровь с задней поверхности сердца.
Из левого рога формируются коронарный синус и небольшая косая вена левого предсердия. В будущем в коронарный синус будет собираться весь венозный приток миокарда.
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
1. Ремоделирование правого и левого предсердий
В течение 4–5 недель правое и левое предсердия претерпевают ремоделирование.
К началу 4-й недели примитивное предсердие выбухает и соединяется с центральной легочной веной.
Мы здесь не останавливаемся на процессе деления центральной вены, поскольку мы остановимся на нем детальнее ниже.
2. Септация предсердий
Первым этапом разделения системной и легочной венозной циркуляции является формирование перегородки. Причем в результате сдавления предсердия растущим конотрункусом
на 28 день спереди назад формируется первичная перегородка. Однако внизу эта перегородка
не закрывает отверстие и образует первичное отверстие – ostium primum (рис. 5).
Затем по мере роста в сторону разделяющегося на два атриовентрикулярных отверстия
общего АВ-клапана первичная перегородка срастается с ними по линии разделения. Первичное отверстие в норме закрывается. Однако перегородка и в верхней части не закрывает собой
отверстие между предсердиями – это вторичный дефект межпредсердной перегородки –
ostium secundum.
Затем сверху из левого края венозного синуса начинает формироваться вторая перегородка – septum secundum. Эта вторичная перегородка, в отличие от тонкостенной мембранозной
первичной перегородки, толстая, мышечная. Будучи по форме полулунной, она растет вниз
и кзади, и в итоге ее края формируют мышечную стенку с отверстием вверху.
Получается двойная межпредсердная перегородка с более низким отверстием справа и более высоким – слева (рис. 6).
Отверстие во вторичной перегородке называется овальным окном*. Оно со стороны левого предсердия прикрывается первичной перегородкой. У зародыша давление в правых
отделах выше, чем в левых. Это позволяет отверстию работать в качестве одностороннего
клапана, осуществляя одностороннее физиологическое шунтирование крови из правого
предсердия в левое. В течение фетального развития кровь поступает из правого предсердия
в левое, пройдя два отверстия в перегородке – овальное окно внизу и вторичное отверстие –
вверху, у крыши левого предсердия.
С рождением ребенка легочное сосудистое сопротивление падает, давление в предсердиях
выравнивается и право-левый сброс на уровне предсердий сначала нивелируется, а по мере
«склеивания» перегородок – и вовсе прекращается.
Если ostium primum сохраняется, формируется первичный ДМПП. При сохранении
овального окна формируется дефект, называемый «открытым овальным окном». С физиологической точки зрения, открытое овальное окно представляет собой сброс крови через клапан, сформированный первичной и вторичной перегородками. Сохранение открытого овального окна предполагает, что первичная перегородка не срослась со вторичной. При недостаточном росте вторичной перегородки формируется вторичный ДМПП.
3. Организация правого предсердия
Как уже отмечалось, правый рог венозного синуса инкорпорируется и образует заднюю
часть правого предсердия. А регрессирующая поперечная часть венозного синуса и левый рог
сначала еще продолжаются в левую общую кардинальную вену и левую переднюю кардинальную вену.
Эти структуры впоследствии дают начало (по мере утери связи с правой частью синуса и
атрофии общей кардинальной вены) коронарному синусу и косой вене левого предсердия.
*
Это не согласуется с мнением А. А. Соколова и Г. И. Марцинкевича (2005 г.), согласно которому
овальное окно является частью первичной перегородки.
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
Первичная перегородка
ВПВ
Вторичное
отверстие
Левое
предсердие
Вторичная
перегородка
Правое
предсердие
Первичное
отверстие
Эндокардиальная
подушка
Рис. 5. Межпредсердная перегородка
на 6-й неделе (40-й день).
Желудочек
Она образована мембранозной первичной перегородкой (голубая стрелка), сросшейся с эндокардиальной подушкой (сформированной спереди назад) и мышечной вторичной перегородкой (сформированной сверху вниз) (красная стрелка).
НПВ
ВПВ
Первичная
перегородка
Вторичная
перегородка
Правое
предсердие
Левое
предсердие
Вторичное
отверсттие
ЛЖ
Овальное
окно
МЖП
Эндокардиальная
подушка
ПЖ
Рис. 6. Фетальная сепарация предсердий.
Вторичная перегородка не полностью закрывает
открытое овальное окно. При фетальном кровообращении через овальное окно и вторичный дефект поступает значительное количество крови
из правого в левое предсердие.
78
НПВ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Правый и левый клапаны венозного синуса сливаются в верхней части правого предсердия и дают начало ложной перегородке, которая, однако, не участвует в разделении
предсердий.
Левый клапан венозного синуса срастается с вторичной перегородкой. Правый клапан венозного синуса дистальнее сращения с левым клапаном, наоборот, становится пограничным
гребнем. В случае аномального развития правый клапан может разделить правое предсердие
на две камеры – латеральную ушковую и срединную – собственно камеру венозного синуса.
В этих редких случаях формируется правостороннее трехпредсердное сердце. Хотя, как правило, клапан редуцируется и в правом предсердии дефинитивного сердца представлен выраженным мышечным гребнем – пограничным гребнем (crista terminalis). Часть этого гребня у
нижней полой вены сохраняется в виде евстахиевого клапана, а на дне правого предсердия
у коронарного синуса – в виде тебезиева клапана.
4. Кардинальные вены
Через кардинальные вены вся венозная кровь зародыша собирается в венозный синус.
Сначала венозный синус не демаркирован от предсердий и впадает в них в виде поперечного
устья. Но вскоре венозный синус начинает расти вверх и смещается в правую часть общего
предсердия, а отверстие, через которое он открывается в предсердную камеру, становится
вертикальным. Такая трансформация венозного синуса обусловлена целым рядом взаимосвязанных процессов:
– трансформацией кардинальных вен;
– рассасыванием задних кардинальных вен;
– рассасыванием левой передней кардинальной вены;
– исчезновением правого протока Кювье;
– формированием вены, а в последующем – связки Маршалла;
– формированием верхней и нижней полых вен;
– формированием коронарного синуса.
Коронарный синус, предшественником которого является сначала левый рог венозного
синуса, постепенно теряет связь с кардинальными венами и становится самостоятельным
коллектором венозной крови из миокарда.
В норме единственное место, где коронарный синус еще продолжает находиться в связи с
коллекторами системного венозного притока, – это венозный синус.
По мере его инкорпорации в дорсальную стенку правого предсердия и с ростом последнего ВПВ, НПВ и коронарный синус, имеющие единое эмбриональное происхождение, теряют
связь и становятся самостоятельными венозными коллекторами.
Как известно, размер головы по отношению к туловищу и конечностям у эмбрионов больше. Поэтому начиная приблизительно с 5-й недели венозный дренаж головы и верхней части
туловища осуществляется двумя крупными венозными стволами – левой и правой передними кардинальными венами.
Как уже отмечалось, нормальный эмбриогенез сердца предусматривает постепенную облитерацию левой передней кардинальной вены, но изменения, происходящие с кардинальными венами, имеют некоторые закономерности и логику.
Так, сначала между системами передних кардинальных вен формируется супракардиальное
брахиоцефальное сплетение, из которого образуется левая безымянная вена (рис. 7). Это позволяет осуществлять нормальный дренаж левой части головы и туловища.
Уже после этого по мере роста левой безымянной вены левая передняя кардинальная вена
постепенно атрофируется и ниже левой безымянной вены облитерируется. Сохраняется небольшой терминальный отдел в виде вены Маршалла, дренирующейся в коронарный синус.
Сохранившаяся же дистальная часть левой передней кардинальной вены участвует в формировании систем левых v. jugularis и v. subсlavia.
Но если по какой-либо причине левая безымянная вена не сформировалась либо она недостаточных размеров, или не сформировалась правая верхняя полая вена, то левая передняя
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 4, 2007
Правая
безымянная
вена
Левая
безымянная вена
Передняя
кардинальная вена
Левая верхняя
межреберная
вена
Общая кардинальная вена
ВПВ
Непарная вена
Венозный синус
КС
Задние
кардинальные
вены
Непарная
вена
а
Полунепарная вена
Субкардинальная
вена
Добавочная
полунепарная
вена
НПВ
б
в
Рис. 7. Морфогенетические изменения в венозной системе плода в динамике (вид спереди).
а – у 35-дневного эмбриона; б – у 40-дневного эмбриона; в – у зрелого плода.
Персистирующая
добавочная
левая ВПВ
Левая
безымянная
вена отсутствует
б
а
Рис. 8. Персистирующая добавочная левая верхняя полая вена при отсутствующей левой безымянной
вене (по Hardey D., 1980). 40-дневный эмбрион.
а – левая безымянная вена отсутствует; б – персистирующая добавочная левая верхняя полая вена.
кардинальная вена (в виде добавочной левой верхней полой вены) обязательно сохраняется
(это жизненно важно для выживания плода) и чаще дренируется в коронарный синус (рис. 8).
Это в определенной мере служит и достаточно чувствительным диагностическим признаком. При отсутствии или недостаточных размерах ВПВ и левой безымянной вены вероятность существования добавочной левой верхней полой вены необычайно высока.
(Продолжение следует)
80
Документ
Категория
Молодежные и Детские
Просмотров
446
Размер файла
1 638 Кб
Теги
2007, сердце, сосудов, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа