close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

23.Детские болезни сердца и сосудов №2 2011

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
å‡Ú‚‚‡ Ö. ç.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 22.07.2011
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 10,0
ìÒÎ. Ô˜. Î. 9,8
ì˜.-ËÁ‰. Î. 9,4
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2011. ‹ 2. 1–80
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
2 2011
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенёв, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
СОДЕРЖАНИЕ
Василевская И. В. Отдаленные результаты
операций протезирования митрального клапана
в раннем детском возрасте
Метлин С. Н. Методы коррекции дефекта
аортолегочной перегородки, изолированного
и в сочетании с другими врожденными пороками
сердца
Хамитов Р. Р. Реконструкция путей оттока
правого желудочка как первый этап лечения
пороков конотрункуса, сопровождающихся
обструкцией выводного тракта правого желудочка у детей первого года жизни
Бокерия Л. А., Купряшов А. А., Козар Е. Ф.,
Лобачева Г. В., Самсонова Н. Н. Эффективность
профилактики и терапии постперфузионных
нарушений гемостаза апротинином и безопасность его применения в детской кардиохирургии
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Ковалев Д. В.,
Зеленикин М. М., Юрлов И. А., Путято Н. А.,
Бабаев Г. К., Мавлютов М. Ш., Пурсанов М. Г.,
Малярова Е. А., Махмутходжаев А. С., Донцова В. И. Непосредственные результаты двунаправленного кавопульмонального анастомоза
у больных с функционально единственным
желудочком сердца в сочетании с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов
Ким А. И., Акатов Д. С., Рогова Т. В., Григорьянц Т. Р. Результаты коррекции общего
открытого атриовентрикулярного канала с использованием модифицированного однозаплатного метода
Беспалова Е. Д., Суратова О. Г., Тюменева А. И.,
Гасанова Р. М. Особенности пренатальной
диагностики коарктации аорты
Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Чиаурели
М. Р., Данилов Т. Ю., Матаев В. С., Астраханцева Т. О., Джитава Т. Г., Ваулина Т. Н., Серов
Р. А. Результаты радикальной коррекции тетрады
Фалло в сочетании с субартериальным дефектом
межжелудочковой перегородки
2
CONTENTS
Vasilevskaya I. V. Long-term results of mitral valve
replacement in infancy
4
Metlin S. N. Methods of correction of aortopulmonary window alone and combined with other
congenital heart defects
15
21
Khamitov R. R. Reconstruction of right ventricular
outflow tract – the first stage of treatment
for conotruncus defect associated with right
ventricular outflow tract obstruction in 1-st year
children
27
Bockeria L. A., Kupryashov A. A., Kozar E. F.,
Lobacheva G. V., Samsonova N. N. Aprotinin
efficiency in prophylaxis and therapy of postperfusion hemostasis disorders and safety of its application in pediatric cardiosurgery
Podzolkov V. P., Chiaureli M. R., Kovalev D. V.,
Zelenikin M. M., Yurlov I. A., Putyato N. A.,
Babaev G. K., Mavlyutov M. Sh., Pursanov M. G.,
Malyarova E. A., Makhmutkhodzhaev A. S.,
Dontsova V. I. Immediate results of bidirectional
cavopulmonary anastomosis in patients with functionally single ventricle combined with atrioventricular valve insufficiency
41
Kim A. I., Akatov D. S., Rogova T. V., Grigoriyants T. R. Results of correction for common
atrioventricular canal using modified unipatch
method
47
51
Bespalova E. D., Suratova O. G., Tyumeneva A. I.,
Gasanova R. M. Features of prenatal diagnostics
for aortic coarctation
Podzolkov V. P., Kokshenev I. V., Chiaureli M. R.,
Danilov T. Yu., Mataev V. S., Astrakhantseva T. O.,
Dzhitava T. G., Vaulina T. N., Serov R. A. Results
of radical correction of Fallot’s Tetralogy combined
with subarterial ventricular septal defect
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Каледа В. И., Глянцев С. П. Общий артериальный ствол: первое описание J. Wilson при участии M. Baillie в 1798 году
Ким А. И., Махачев О. А., Рогова Т. В., Хириев Т. Х., Соболев А. В., Плахова В. В.,
Котов С. А., Метлин С. Н. Врожденное отсутствие левой легочной артерии в сочетании
с дефектом межжелудочковой перегородки:
успешная радикальная коррекция у младенца
73
Kaleda V. I., Glyantsev S. P. Truncus arteriosus:
first description by J. Wilson with the assistance
of M. Ballie in 1798
Kim A. I., Makhachev O. A., Rogova T. V., Khiriev T. Kh., Sobolev A. V., Plakhova V. V., Kotov S. A., Metlin S. N. Congenital absence of left
pulmonary artery with ventricular septal defect:
successful radical correction in a neonate
76
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
© И. В. ВАСИЛЕВСКАЯ, 2011
УДК 616.126.42-053.31-089.168-036.8
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИЙ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ
МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
И. В. Василевская*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Лечение врожденной патологии клапанов сердца остается одной из актуальных проблем кардиохирургии, особенно в раннем детском возрасте.
Эти пациенты представляют собой тяжелый контингент больных в связи с быстрым развитием сердечной недостаточности, резистентной к медикаментозной терапии. Особую категорию пациентов
представляют собой дети младшего возраста с недостаточностью митрального клапана (МК), приводящей к быстро прогрессирующей перегрузке
левых отделов сердца с последующим формированием симптомокомплекса вторичной легочной
гипертензии.
Регургитация на МК может быть обусловлена
дисфункцией и изменениями его отдельных анатомических компонентов. Составляющими МК являются: створки, хорды, папиллярные мышцы и фиброзное кольцо. Для нормальной работы клапана
требуется точная и совместно скоординированная
работа митрального кольца, створок, папиллярных
мышц, левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия. МК имеет две створки: переднюю (аортальную) и заднюю (муральную), которые крепятся
к фиброзному кольцу (ФК), являющемуся соединительнотканным образованием. Створки клапана соединены друг с другом через комиссуры, передняя
створка длиннее задней. Створки клапана, сосочковые мышцы и стенка ЛЖ объединены в единую
анатомическую структуру посредством хорд. Хорды делят на первичные, которые прикреплены
к свободному краю створок, и вторичные, отходящие от первичных и идущих к телу створки со стороны желудочка. Эти вторичные хорды короче,
располагаются под углом по отношению к створке
и предотвращают выпячивание тела створки
в предсердие во время систолы. Суммарная поверхность створок в 1,5–2 раза больше площади левого
атриовентрикулярного отверстия, что и объясняет
большие компенсаторные возможности МК. Адекватное функционирование левого атриовентрикулярного клапана обусловлено сочетанием следующих условий [2]:
* Адрес для переписки: e-mail: vasilevsirina@yandex.ru
4
– размер створок должен быть достаточным
для закрытия левого предсердно-желудочкового
отверстия;
– достаточная эластичность створок;
– отсутствие препятствий для свободного движения створок МК;
– анатомическая целостность и функциональная полноценность хорд и сосочковых мышц ЛЖ.
Дисфункция одного из элементов, изменение
структуры МК могут стать причиной его патологии.
Анатомо-морфологические изменения, приводящие к нарушенной функции клапана, чаще всего
представлены [11]:
– отсутствием хорд передней створки на большом протяжении;
– миксоматозной дегенерацией створок;
– отсутствием папиллярных мышц и хорд задней
створки;
– аномальным креплением задней или передней
группы папиллярных мышц в выводном отделе ЛЖ,
создающим стеноз аорты;
– отсутствием группы папиллярных мышц с прикреплением хордального аппарата к эндокарду ЛЖ;
– множественными дефектами передней и задней створок;
– гамакообразным клапаном;
– непосредственным прикреплением головки
передней группы папиллярных мышц к краю передней створки.
Одной из частых причин дисфункции МК в виде
регургитации является аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола – синдром Бланда–Уайта–Гарланда. В основе данной патологии лежит нарушение перфузии миокарда из
бассейна левой коронарной артерии и, как следствие, развитие острых ишемических нарушений миокарда ЛЖ с последующим формированием рубцовых зон, вторичного фиброэластоза эндокарда левых отделов, аневризмы ЛЖ. Развитие митральной
недостаточности (МН) при аномальном отхождении левой коронарной артерии обусловлено
увеличением фиброзного кольца МК вследствие
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
дилатации ЛЖ и ишемической дисфункции папиллярных мышц [34, 60]. Согласно другой теории
(эмбриологической), в основе дилатации МК и возникновении его недостаточности лежат нарушения
закладки отделов сердца, которые заключаются
в развитии «доминантности» ЛЖ вследствие смещения задней межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка. Данная теория подтверждаются результатами морфометрического
исследования, проведенного на большом секционном материале в нашем Центре [1].
Многообразие предложенных хирургических методов коррекции МН свидетельствует о больших
трудностях восстановления нормальной функции
клапана. Поэтому не удивительно отсутствие единого мнения среди кардиохирургов о предпочтительности использования того или иного способа коррекции патологии МК. Уже в конце 1960-х годов,
проанализировав результаты хирургического лечения пороков клапанов сердца, такие хирурги,
как E. Hessel (1966 г.), R . Kahn (1967 г.), C . Cabrol
(1972 г.), пришли к выводу, что клапаносохраняющие операции являются методом выбора при определенных формах пороков клапанов сердца, так как
они сопровождаются меньшим числом осложнений,
позволяют снизить летальность до минимума в ближайшем послеоперационном периоде и достичь лучших результатов в отдаленные сроки наблюдения.
В 1983 г. на 63-й Ежегодной встрече Американской ассоциации торакальных хирургов французский кардиохирург A. Carpentier обобщил отдаленные результаты своей работы, касающейся
реконструктивных операций на МК, и предложил
ставший всемирно известным «функциональный
подход» к хирургической коррекции патологии клапана [27]. Принципиальным отличием предложенного подхода являлось сохранение и восстановление функции клапана, но не его анатомии. Таким
образом, история реконструктивных операций на
МК насчитывает уже более 40 лет и ряд кардиохирургических клиник придерживаются концепции
сохранения и восстановления структур клапана
с помощью различных пластических методик. Так,
группа корейских кардиохирургов сообщает о хороших результатах реконструктивных операций на
МК, выполненных у 139 пациентов детского возраста (в среднем возраст оперированных составил
2,3 года) за 19-летний период. Согласно их данным,
лишь 18,7% из выживших пациентов (26 человек)
подверглись повторным хирургическим вмешательствам на МК. Из повторно реоперированных только
11 пациентам выполнено протезирование клапана
в сроки от 2 мес до 20 лет (в среднем через 8 лет
после первичного хирургического вмешательства
на МК) [29].
Однако несмотря на всю привлекательность
концепции сохранения собственного МК, остается
достаточно большая группа детей с выраженными
аномалиями развития структур клапана, для ко-
торых пластические методы коррекции просто
неприемлемы. В этом случае единственным методом хирургической коррекции патологии МК является протезирование клапана. К такой категории
пациентов относятся дети с врожденной митральной недостаточностью [10], митральным стенозом,
патологией МК в сочетании с септальными пороками [59], а также дети с атриовентрикулярной коммуникацией [35].
В 1953 г., на заре развития проблемы протезирования клапанов сердца, D. Harken из Гарварда
сформулировал 10 условий, которым должен соответствовать «идеальный» искусственный клапан
сердца:
1) быть химически инертным и не повреждать
элементы крови;
2) быстро закрываться (менее чем за 0,05 с);
3) оставаться закрытым во время соответствующей фазы сердечного цикла;
4) иметь постоянные физические и гемодинамические характеристики;
5) имплантироваться в физиологическое, в основном нормальное анатомическое положение;
6) иметь возможность надежно фиксироваться;
7) не вызывать эмболий;
8) не создавать сопротивления физиологическим потокам крови;
9) не доставлять неудобства пациенту;
10) быть технически практичным при имплантации.
В 1976 г. W. Roberat преобразовал эти условия
в следующие 6 принципов, определяющих качество
протеза:
1) хорошая гемодинамика;
2) минимальный сброс;
3) долговечность;
4) простота имплантации;
5) минимальный гемолиз;
6) приемлемость пациентом.
К настоящему времени большинство требований D. Harken к «идеальному» протезу фактически
выполнены. Однако несмотря на огромные достижения ученых в разработке искусственных клапанов сердца, к сожалению, ни один из использующихся на сегодняшний день в кардиохирургии
протезов не соответствует полностью всем перечисленным критериям. Поиск путей для решения
проблемы протезирования клапанов сердца у детей
продолжается и в наши дни [14, 15].
Уже первые клинические наблюдения и изучение отдаленных результатов протезирования МК
механическим протезом показали, что его имплантация способствует возникновению ряда тяжелых
осложнений, среди которых основными являются:
тромбоз протеза, различные эмболии, а также
необходимость в пожизненном использовании
антикоагулянтов. На начальном этапе внедрения
метода протезирования МК летальность в ближайшие и отдаленные сроки достигала 53–79% [30].
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
В последние годы благодаря применению усовершенствованных искусственных клапанов и улучшению техники имплантации показатели летальности
не превышают показателей при общехирургических вмешательствах. Однако операционная летальность и смертельные исходы при протезировании
МК у маленьких детей значительно выше, чем
в старшей возрастной группе. Так, в одной из последних работ, посвященной результатам протезирования МК у маленьких детей, приведены данные
за последние 16 лет об операциях по замене клапана у детей в возрасте от 40 дней жизни до 8 лет.
Согласно этим данным, операционная летальность
в группе детей до 2 лет составила 18% и только 6%
у детей более старшего возраста [21].
В 70-е годы прошлого века появление различных моделей биологических клапанов сердца вселило определенный оптимизм в кардиохирургов.
Общепризнаны преимущества биопротезов перед
механическими искусственными клапанами, среди
которых наиболее важными являются: 1) близкий
к физиологическому центральный ток крови; 2) менее жесткие требования к режиму антикоагулянтной терапии; 3) бесшумность и др. В то же время
и у них есть ряд весьма существенных недостатков,
таких как меньшая долговечность, сложность техники имплантации бескаркасных протезов и др.
Изучение отдаленных результатов протезирования
левого атриовентрикулярного клапана биопротезами показало, что они подвергаются быстрой кальцификации и дегенерации, особенно у маленьких
детей. Биопротезы у детей менее долговечны по
сравнению с биопротезами у взрослых пациентов [3,
39]. Протезирование биологическими клапанами
было на начальных этапах предпочтительным
прежде всего потому, что давало возможность избежать антикоагулянтной терапии. Однако у маленьких пациентов механический протез – это выбор при замене МК, так как долговечность биологических протезов у детей раннего возраста является
худшей по сравнению со взрослыми [1, 46].
В настоящее время протезирование клапанов
сердца с использованием механических искусственных протезов имеет относительно низкий риск
в педиатрической практике [20]. Однако применение механических протезов клапанов у маленьких
детей имеет гораздо более короткую историю. Связано это как с уровнем развития кардиохирургии на
данном этапе, так и c отсутствием приемлемых протезов маленьких размеров и сложностью подбора
антикоагулянтной терапии.
В настоящее время кардиохирурги уже не сомневаются в необходимости и возможности оперативного вмешательства при врожденном поражении МК у маленьких детей. Но вопрос, насколько
радикально подходить к коррекции данной патологии, отдавать предпочтение пластике клапанных
структур или же протезировать пораженный клапан – до сих пор остается дискутабельным.
6
В истории развития кардиохирургии существуют две диаметрально противоположные концепции.
Приверженцы первой из них настаивают на выполнении пластических, клапаносохраняющих операций, так как имплантация искусственных клапанов
в раннем детском возрасте неизбежно ведет к репротезированию [36, 62]. Их оппоненты придерживаются мнения, что, несмотря на успехи, достигнутые в пластическом восстановлении клапанов
с достаточно долговременными результатами, у маленьких детей реконструкция клапанов не всегда
возможна из-за выраженных изменений клапанных
структур, и замена МК в раннем возрасте может
быть единственно возможной операцией. Доказательством подобного утверждения являются результаты пластических операций, после выполнения которых в отдаленные сроки также высока частота реопераций. Необходимость в реоперации
возникает после реконструктивных вмешательств
либо при рецидиве порока, либо при прогрессировании остаточной митральной недостаточности.
По данным литературы, чаще повторные хирургические вмешательства на МК выполняются в течение двух лет после предшествующей пластики клапана с частотой 1,9% в год, или 15–30% случаев [28,
49, 62]. В подобных случаях, как правило, редко
удается выполнить реконструкцию клапана, вследствие чего у большинства пациентов повторная
операция на клапане заканчивается протезированием.
Так, по данным M. S. Uva и соавт. [56], примерно
четверть пациентов, подвергшихся пластике атриовентрикулярных клапанов, в последующем нуждалась в их замене. Эти данные подтверждаются
результатами других исследователей [46]. Также
одной из основных причин, ведущих к протезированию МК, согласно литературным источникам [17],
является развитие регургитации на левом атриовентрикулярном клапане после коррекции различных
форм атриовентрикулярной коммуникации [45].
Несмотря на превосходные результаты операций с реконструктивными методиками, остается довольно большой контингент детей, которые нуждаются в замене МК [40]. M. С. Masuda и соавт. [45]
получены сопоставимые данные при вмешательстве на МК у детей при выполнении как реконструктивных операций, так и протезирования МК.
В исследованиях, проведенных группой врачей из
Атланты, было показано, что операция протезирования МК у детей может быть выполнена с минимальным риском, низкой вероятностью осложненного течения и последующей дисфункции протеза
[40]. За последние два десятилетия риск замены МК
в младшей возрастной группе значимо снизился,
а результаты в отдаленные сроки после операции
являются удовлетворительными независимо от тяжести поражения клапана и сопутствующих пороков [62]. При такой редкой аномалии, как врожденный митральный стеноз, при протезировании МК
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
остается довольно большой риск летального исхода, причем худшие результаты отмечены именно
у детей раннего возраста. Тем не менее в последнее
время отмечается уменьшение этого показателя
у маленьких детей, что связано с совершенствованием кардиохирургической техники и появлением
в клиниках современных протезов клапанов сердца, удовлетворяющих практически всем тем требованиям, о которых говорилось ранее [43].
Следует отметить, что дети младшей возрастной
группы – это отдельная группа среди пациентов
с патологией МК. При выборе метода коррекции
необходимо помнить о достаточно тяжелом исходном клиническом состоянии этих пациентов. Характерными особенностями данного возрастного
контингента больных являются: 1) небольшой размер фиброзного кольца МК; 2) разнообразие поражения анатомических структур клапана; 3) большая частота сопутствующих врожденных пороков
сердца, утяжеляющих послеоперационное течение; 4) трудности в подборе и приеме антикоагулянтной терапии.
Как правило, больные поступают в клинику
с выраженными проявлениями сердечной недостаточности и гиперволемии малого круга кровообращения, определяющей высокую степень вторичной
легочной гипертензии. Патогномоничными клиническими проявлениями являются одышка, компенсаторная тахикардия, гепатомегалия, иногда и асцит [5]. Именно поэтому коррекция митральной недостаточности в этих состояниях должна быть
абсолютной, а достигнуть этого в 100% случаев
возможно лишь при имплантации искусственного
клапана в митральную позицию. Как показывает
практика, любой вид пластической реконструкции
МК у детей допускает возможность оставления определенной степени регургитации на клапане, что,
несомненно, может повлиять на развитие еще
более тяжелой сердечной недостаточности в послеоперационном периоде. По сути, операция протезирования МК у маленьких детей является неотложной, выполняется подчас по жизненным показаниям и направлена на как можно более быстрое
восстановление нормальной работы сердца.
Без сомнения, имплантация механического протеза малого диаметра у маленького ребенка предусматривает необходимость его замены на больший
по мере роста пациента. Такая же необходимость
возникает при использовании различных пластических методик (шовные аннулопластики, опорные
кольца и т. д.). В этих случаях сдерживающими
субстратами для роста фиброзного кольца служат
нити и кольца, с использованием которых выполнены пластические операции. Врожденная недостаточность МК у детей чаще затрагивает все компоненты клапана – дилатируется фиброзное кольцо,
значительно изменяются структуры створок, хорд,
папиллярных мышц, что ставит под сомнение возможность адекватной коррекции МН.
Фиксированный размер протеза, поставленного
маленькому ребенку, безусловно, является причиной повторной операции в будущем. По мнению
S. Friedman и соавт. [53], увеличение массы тела
почти в 2,5 раза по сравнению с первоначальной
при первичном протезировании является достаточным поводом к репротезированию [33]. Другие
авторы рекомендуют задуматься о повторной операции, когда площадь поверхности тела пациента
увеличивается вдвое, особенно если первое протезирование МК выполнялось у ребенка до 1 года [62].
A. P. Yazdanbakhsh и соавт. [61] в своей работе показали, что площадь эффективного отверстия протеза МК менее чем 1,9 см/м2 свидетельствует о «переросте» протеза. Вместе с тем другие исследователи говорят, что даже уменьшение площади
эффективного отверстия протеза МК до 1,3 см/м2
не приводит к гемодинамически значимой дисфункции протеза и не влияет на клиническое состояние
пациентов [31].
Вопрос о сроках замены имплантированного
протеза МК остается одним из основных при его использовании у маленьких детей. В исследовании
британских врачей [57] было показано, что применение протезов малых размеров у детей в конечном
счете ведет к перерастанию искусственного клапана сердца (ИКС) и нарушению его гемодинамической функции. Еще в конце 1960-х годов было понятно, что у части маленьких детей возможно использование протезов «взрослого» размера в связи
со значительной дилатацией полости ЛЖ и фиброзных колец. Однако в исследовании, выполненном
на большом клиническом материале (участвовали
45 кардиохирургических центров), было доказано,
что использование слишком большого размера
протеза МК так же опасно. Cоотношениe размера
протеза и массы тела ребенка, равное примерно 2
единицам, давало выживаемость в течение 1 года
91%, соотношение, равное 3 единицам, снижало
выживаемость пациентов до 79%, при соотношении, равном 4, выживаемость была 61%, а при показателе, равном 5 единицам, – 37% [26]. Не вызывало сомнения, что операция репротезирования МК
по мере соматического роста ребенка будет необходима у достаточно большого числа пациентов.
Интервал, через который последовала повторная
операция в данном исследовании, составил от 3,4
до 9,6 года (в среднем 6,8 года). Решение о замене
клапана было основано на сочетании клинических
симптомов и гемодинамических показателей, демонстрирующих нарастание градиента диастолического давления на клапане и увеличение давления в легочной артерии. По данным этих авторов,
клинические симптомы не всегда коррелировались
с показателями гемодинамики.
M. Masuda и соавт. [45] сообщили о 36 случаях
протезирования МК у детей с последующим репротезированием клапана, связанным с «перерастанием» пациентами размера протеза. Площадь
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
эффективного отверстия, по их данным, не была
надежным показателем для определения сроков замены клапана. Так, все пациенты, перенесшие замену протеза, имели площадь отверстия от 1,6 до
2,4 см2/м2. Во время операции репротезирования
детям имплантировались ИКС на один или два размера больше ранее имплантированного протеза.
Таким образом, вопрос об оптимальном размере
имплантированного искусственного клапана сердца продолжает оставаться предметом дискуссии
даже в настоящее время. При принятии решения
о необходимости протезирования МК перед хирургом и кардиологом всегда встают 2 основных вопроса: какой выбрать протез и каким должен быть
оптимальный диаметр? Для ответа на эти вопросы
необходимо определить критерии оценки соответствия механического протеза клапана сердца параметрам физического развития ребенка. С этой целью используются следующие показатели: 1) отношение посадочного диаметра протеза к массе тела
ребенка; 2) отношение геометрической площади
отверстия протеза к площади поверхности тела [31,
44, 61]; 3) отношение эффективной площади протеза к поверхности тела [53]. Проанализировав эти
данные, можно определить риск госпитальной
летальности и прогнозировать вероятное время
«перероста» протеза. По данным мировой литературы, наиболее распространена нормативная
база размеров клапанов сердца, представленная
U. F. Rowlatt и соавт. (1963 г.). Однако данное исследование выполнено на материале фиксированных в формалине детских сердец, что и объясняет
уменьшение нормативных значений периметра МК
от 5,6 до 13% по отношению к нормативной базе
данных, созданной D. M. Schulz и D. A. Giordano
[54] на основе изучения нефиксированных сердец.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН была проведена большая морфометрическая работа по решению следующих задач: 1) установление показателей
и их количественных критериев, обеспечивающих
достоверную оценку степени соответствия/несоответствия между размерами имплантированного механического протеза и должными нормативными
характеристиками замененного клапана по данным
морфометрии нефиксированных сердец; 2) систематизация результатов количественной оценки параметров соответствия/несоответствия у детей
после протезирования МК. Согласно данным этого
исследования, основным показателем выбора
протеза МК у детей следует считать отношение
между параметрами проходного отверстия протеза
и должным нормативным значением для замещенных клапанов [6].
Данное исследование было направлено на изучение Z-score как критерия, оценивающего соответствие имплантированного протеза гемодинамическим потребностям пациента на момент операции
и имеющего важное прогностическое значение
для определения несоответствия протез/пациент.
8
На основании проведенного анализа, руководствуясь значением показателя Z-score, больные были
разделены на две группы: 1-я группа – проходное отверстие митрального протеза (МП) соответствует должным возрастным нормативам МК (величина Z-score колеблется в пределах от –2 до +2);
2-я группа – проходное отверстие МП превышает должные нормативные значения МК (величина Z-score превышает +2). Пациенты 1-й группы,
в свою очередь, были разделены на 3 подгруппы:
– подгруппа 1А – проходное отверстие МП соответствовало нижней границе индивидуального
нормативного значения МК (Z-score в пределах
от –2 до 0);
– подгруппа 1Б – проходное отверстие МП находилось в пределах одного стандартного отклонения от средней арифметической нормы (Z-score
в пределах от 0 до +1);
– подгруппа 1В – проходное отверстие МП соответствовало верхней границе индивидуального
нормативного значения (Z-score в пределах от +1
до +2). При этом результаты анализа протезирования МК у детей показали, что «резерв размера» имплантированного протеза был достигнут у 1/3 детей со значениями Z-score более +1 (группы 1В, 2);
незащищенными же от развития раннего «перерастания» протеза оказались 41% детей и подростков
(подгруппа 1А) [6]. Таким образом, знание показателя Z-score перед операцией протезирования МК
помогает хирургу и кардиологу выбрать оптимальный размер и модель имплантируемого протеза,
что, в свою очередь, сказывается на течении послеоперационного периода и качестве жизни пациентов в отдаленные сроки после операции, а также
определяет возможные сроки повторных вмешательств на МК.
С момента появления первых механических ИКС
непрерывно происходило совершенствование их
конструкции и функциональных характеристик.
Однако максимальное приближение свойств имплантируемых механических устройств к параметрам естественного клапана и на сегодняшний день
остается мечтой конструкторов, кардиохирургов
и пациентов. Более того, имплантируемое механическое устройство вряд ли сможет полностью заменить собственный клапан.
Многочисленные искусственные клапаны нашли
свое клиническое применение, но ни одна из существующих на сегодняшний день моделей не отвечает требованиям идеального протеза. Многие
проблемы и осложнения, связанные с искусственными клапанами, не могли быть выявлены сразу –
поломки протезов, заклинивание запирательных
элементов, повышенная опасность тромбоэмболий
и т. д.
В настоящее время все доступные клапанные
протезы делятся на два основных вида: механические и тканевые (биологические). Любой ИКС состоит из корпуса и запирающего механизма.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
Для удобства восприятия можно привести следующую классификацию механических протезов
клапанов сердца:
– лепестковые;
– шаровые;
– дисковые (вентильные);
– двустворчатые.
К механическим лепестковым относят устройства, в которых запирающий элемент представлен
створками, связанными с седлом клапана; к вентильным (дисковым) – протезы, в которых запирающий элемент свободно движется в каркасе с ограничителями движения. Поворотно-дисковые протезы: «ЭМИКС», «МИКС», «ЛИКС», «ПЛАНИКС»,
«Bjork–Shilley», «Monostrut», «Sorin–Monocast»,
«Medtronic Hall», «Omniscience», «Bicer», «Aortech
UltaCor» и др. Двустворчатые механические протезы
представлены моделями: «Карбоникс», «МедИнж»,
«Роскардикс», «St. Jude Medical», «Duromedics»,
«Еdwards TEKNA», «Сarbomedics», «Sorin BiCarbon»,
«ATS» и др. Каждый из перечисленных типов протезов характеризуется определенными гемодинамическими характеристиками, отражающими
основные направления потока крови через запирательные элементы.
Механические протезы более долговечны, менее
физиологичны и требуют приема антикоагулянтов
пожизненно. Таким образом, выбор протеза – действительно большая проблема как для хирурга, так
и для пациента. Поэтому девиз «Каждому больному – свой протез», предложенный Л. С. Барбарашем и соавт. (2002 г.), очень актуален и вряд ли
утратит актуальность в ближайшем будущем.
Физиологические особенности ребенка (особенно раннего детского возраста) предполагают
более тщательный и осторожный подбор протеза.
В отношении видов имплантируемых клапанов в настоящий момент можно с уверенностью сказать,
что большинство кардиохирургов сделало свой выбор при имплантации искусственного клапана в митральную позицию у маленьких детей в пользу двустворчатых низкопрофильных механических протезов «St. Jude Medical», «Carbomedics» и др. [32,
48]. При операциях протезирования МК у детей хирург стремится к сохранению подклапанных структур ЛЖ в целях профилактики развития сердечной
недостаточности, а также к имплантации протеза
максимально возможного диаметра. Двустворчатый протез «St. Jude Medical» имеет низкий профиль, то есть минимальный вертикальный размер
при открытых створках. Данный вид протеза
уменьшает возможность взаимодействия с подклапанными структурами, так как створки могут быть
повернуты от места возможного взаимодействия.
Можно считать несущественным придание клапану
специальной ориентации.
Двустворчатые протезы надежны. На первые
60 000 имплантаций отмечено лишь 6 механических дисфункций.
Как уже говорилось, все кардиохирурги сходятся во мнении, что протезирование МК у детей раннего возраста – это вынужденная, но необходимая
мера. Данный вид операций выполняется, когда все
остальные методы лечения не дали результатов.
В ряде случаев избегают замены клапана на протез
из-за высокой послеоперационной летальности.
Поскольку пластика клапана – это начальная цель
в хирургическом лечении, основная часть пациентов подвергается протезированию после неудачной
попытки его восстановления. Согласно данным
I. Reyes и соавт. (1989 г.), показаниями к вмешательству на МК у детей являются:
– III–IV ФК по NYHA;
– кризы ЛЖ-недостаточности;
– прогрессирование кардиомегалии (значение
КТИ более 60%);
– легочная гипертензия с давлением в ЛА более
50 мм рт. ст.;
– легочно-капиллярное давление более 20 мм
рт. ст.;
– некурабельная сердечная недостаточность;
– выраженная митральная недостаточность
с ухудшением желудочковой функции (у асимптомных больных) по данным АКГ.
При принятии решения о протезировании МК
в младшей возрастной группе оцениваются вероятность ранней и поздней смертности, возможного
повторного протезирования, сложности и осложнения длительной антикоагулянтной терапии [26].
В ведущих кардиохирургических клиниках риск,
связанный с протезированием МК, оценивается
как низкий. В большинстве публикаций отмечается, что начиная с 1990-х годов смертность после
хирургического лечения у новорожденных и детей
раннего возраста значительно снизилась как при
реконструктивных операциях, так и при имплантации протеза и в настоящее время находится в пределах от 0 до 5%.
Знание факторов риска и причин смерти при
протезировании является важным для врача при
принятии решения о замене МК на ИКС. Также
немаловажным фактором является наличие у маленьких детей сопутствующих пороков сердца.
По данным различных авторов, порок развития
левого атриовентрикулярного клапана сочетается
с септальными дефектами, патологией трикуспидального клапана, различными видами атриовентрикулярных коммуникаций, митральным стенозом,
аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, а также генетическими
аномалиями, такими как синдром Марфана и синдром Шона [25, 52, 63]. Имплантация протеза в митральную позицию у маленьких детей также необходима, когда изначально здоровый клапан поврежден эндокардитом или другими патологическими
процессами [57].
Несмотря на достаточно большие технические трудности при операциях протезирования МК
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
у маленьких детей, связанные с анатомическими
особенностями, сопутствующими ВПС, в последние 20 лет достигнуты успешные результаты.
Смертность в ближайший и отдаленный послеоперационные периоды значительно сократилась. Так,
по данным C. Caldarone и соавт. [26], она составляет от 10 до 36%. По данным японских кардиохирургов, за последние 5 лет операционная летальность
при операции протезирования МК снизилась до 0%
[46]. У детей младше 1 года операционная летальность в 90-е годы прошлого столетия оставалась
в пределах 36% [64]. Согласно данным Л. А. Бокерия и соавт. [2], в последние 5 лет летальность при
протезировании МК снизилась до 9,6%. W. Beierlein
и соавт. [24] приводят данные о госпитальной
летальности при протезировании МК в группе детей младше 2 лет – 42%, а в группе детей старше
2 лет – 6%.
Успешность протезирования МК у больных
младшей возрастной группы лимитируется наличием протезов маленького размера. У части детей имплантация митрального протеза осуществляется
в супрааннулярную позицию, поскольку размер
собственного фиброзного кольца МК не допускает
постановки наименьшего доступного протеза.
По данным E. S. S. Tierney и соавт. [55], протезированию МК в супрааннулярную позицию подверглись 32 ребенка (37% всех больных с имплантированными протезами МК). Факторами, влияющими
на выживаемость, по их мнению, являлись раннее
протезирование, возраст до 1 года, наличие атриовентрикулярного канала, дополнительные манипуляции на МК, но никак не имплантация протеза
в супрааннулярную позицию. По данным этих же
авторов, имплантацию электрокардиостимулятора
после протезирования МК в аннулярную позицию
перенесли 15% детей и значительно меньшее количество детей с супрааннулярным протезированием,
однако у них сохраняется риск развития атриовентрикулярной блокады 3 степени при репротезировании МК в дальнейшем. Практически всем пациентам при повторном протезировании удавалось поставить больший диаметр протеза в аннулярную
позицию.
В структуре госпитальной летальности основной причиной смерти по-прежнему остается острая сердечная недостаточность, немалую роль
в возникновении которой играют исходно тяжелое
состояние детей и интраоперационные повреждения миокарда. Технические ошибки при выполнении операции (неадекватная защита миокарда, перикоронарные гематомы, кровоизлияния в миокард) также приводят к неудовлетворительным
результатам. Однако во всех сообщениях из различных кардиохирургических клиник не отрицается, что наибольший процент смертей приходится на
ранний послеоперационный период в течение
30 сут. Так, C. Caldarone и соавт. [26] отмечают 82%
выживаемость в первые 30 дней после операции
10
протезирования МК. C. van Doorn и соавт. [57] обозначают раннюю госпитальную летальность 20,3%,
связывая ее с обструкцией выводного отдела ЛЖ,
повреждением коронарной артерии, легочной
гипертензией и сердечной недостаточностью.
По данным W. Beierlein соавт. [24], общая 30-дневная летальность составила 20%, причем 9 (42%) детей были в возрасте менее 2 лет. В структуре ранних смертей, по данным различных авторов, первое
место занимают так называемые сердечные проблемы. Именно высокие показатели летальности
в младшей возрастной группе определяют низкую
выживаемость в отдаленные сроки после операции
протезирования МК.
На втором месте по риску летальности стоят повторные операции после протезирования, выполненные в ранние сроки после замены клапана из-за
возникших осложнений. Смерть, связанная с длительным приемом антикоагулянтов, по данным разных клиник, минимальная. Анализ ряда литературных источников показывает высокую смертность
в раннем послеоперационном периоде, связанную
с различными интраоперационными осложнениями. Риск летального исхода повышается также у тех
детей, которые имеют тяжелые сопутствующие
врожденные пороки сердца и тяжелый преморбидный фон (застойная сердечная недостаточность,
резистентная к терапии, легочная гипертензия
и др.). На современном этапе развития кардиохирургии существуют пути снижения летальности
в ближайшем послеоперационном периоде у находящихся исходно в тяжелом состоянии детей или
у пациентов, имевших интраоперационные проблемы и тяжелое состояние. Решение данных проблем
стало возможным за счет широкого внедрения
в клиническую практику систем вспомогательного
и заместительного кровообращения, таких как
экстракорпоральная мембранная оксигенация
(ЭКМО), различные варианты левожелудочкового
обхода, внутриаортальная баллонная контрпульсация и др. Многие работы указывают на то, что одним из важнейших факторов риска смерти является
несоответствие между размером протеза и размером фиброзного кольца МК у пациента. Большой
оптимизм внушают данные, обобщенные из разных
центров [24, 26] группой исследователей, свидетельствующие о том, что риск от повторной операции замены ИКС при росте ребенка небольшой.
Это дает нам возможность предположить, что если
пациент отнесен к группе с потенциально низкой
смертностью при первичном протезировании,
то для него в дальнейшем может быть показана вторая, третья операция с меньшим риском.
Выживаемость в отдаленные сроки у пациентов
младшей возрастной группы достаточно высокая
и во многом определяется успехом устранения патологии МК и адекватностью коррекции сопутствующего ВПС. Из осложнений, не приводящих
к смертельным исходам, наиболее частыми являют-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
ся сердечная, дыхательная недостаточность, нарушения ритма, эндокардиты, дисфункция имплантированного клапана. Л. А. Бокерия и соавт. [4] отмечают, что одним из самых часто встречаемых осложнений в послеоперационном периоде остается
сердечная недостаточность, определяемая при эхокардиографическом обследовании пациента после
операции протезирования МК, которая проявляется снижением насосной функции миокарда ЛЖ на
фоне его дилатации в ближайшем послеоперационном периоде. Согласно данным различных авторов,
ФВ ЛЖ после операции у некоторых детей снижалась до 28–35%, что требовало интенсивной терапии кардиотониками, кардиотрофиками. Для предупреждения снижения сократительной способности ЛЖ в раннем послеоперационном периоде еще
в 1964 г. C. W. Lillehei предложил сохранять хорды
и папиллярные мышцы клапана при его протезировании. В последующих работах было показано, что
протезирование МК с сохранением папиллярных
мышц и хордального аппарата создает резерв для
улучшения функции ЛЖ [12, 13, 16, 50].
Из других не фатальных осложнений у пациентов с имплантированным митральным протезом
наиболее часто встречаются нарушения ритма
и проводимости в виде различных экстрасистолий,
трепетания предсердий, тахикардий. Атриовентрикулярная блокада 3 степени, потребовавшая имплантации электрокардиостимулятора, встречалась, по данным C. A. Caldarone [26], у 16% детей,
перенесших протезирование МК. B. Alsoufi и соавт.
[21] отмечают, что необходимость в использовании
постоянного искусственного водителя ритма возникла в 11% случаев. Из других редких осложнений
операций протезирования МК особо следует выделить инфекционный протезный эндокардит, который встречается в 1–4% случаев, причем частота
его возникновения не нарастает со временем и не
зависит от типа протеза [10]. Согласно данным
W. Beierlein и соавт. [24], риск развития бактериального протезного эндокардита достаточно
низкий – всего 3 случая, успешно пролеченные
антибактериальной терапией. При возникновении
протезного эндокардита должна выполняться повторная операция с заменой ИКС на фоне адекватной антибактериальной терапии [2].
Из клапанозависимых осложнений наиболее часто в литературе описывается тромбоз протеза [46,
57]. Возникновение подобного осложнения может
быть связано с несоответствием размера протеза
размеру фиброзного кольца МК, остаточной обструкцией выводного тракта ЛЖ, а также неадекватной терапией антикоагулянтами. Однако в случаях
правильного подбора антикоагулянтной терапии
и при эхокардиографическом контроле можно
практически свести к минимуму данный вид осложнения. По мнению многих авторов, частота тромбоэмболических осложнений у маленьких пациентов
встречается реже. Это связано с физиологически-
ми особенностями детей (более высокая частота
сердечных сокращений, меньшая вероятность возникновения мерцательных аритмий, большой сердечный индекс) [41]. Число спонтанных кровотечений у детей с правильно подобранной антикоагулянтной терапией в данных различных центров
было примерно одинаковым и очень низким.
У детей чаще, чем у взрослых пациентов, отмечается нарастание фиброзной ткани на манжету.
Парапротезные фистулы вследствие отрыва части
фиброзного кольца являются достаточно редким
осложнением и при надлежащем эхокардиографическом контроле выявляются рано, и пациенту выполняется репротезирование МК.
Выживаемость пациентов с имплантированным
МК без значимых осложнений в течение последних
10 лет составляет 74% [26]. Данные клиники Кюсю
за последние 15 лет свидетельствуют о выживании
63% больных, перенесших операцию протезирования МК. По данным N. Yoshimura и соавт. [62], общая выживаемость детей с протезированным МК
в течение 10 лет составила 90,3%, причем 67,3% пациентов за этот период не имели никаких осложнений. Согласно данным K. Ackermann и соавт. [18],
выживаемость маленьких пациентов в первый год
после протезирования МК составила 73% и 65%
в последующие 5, 10, 15 лет.
Одним из условий долгой и успешной работы
протеза МК у детей является адекватная антикоагулянтная терапия. По данным различных литературных источников, подбор антикоагулянтной терапии
у детей достаточно сложен из-за ряда причин. Рекомендации по назначению антикоагулянтов у маленьких детей взяты и адаптированы к педиатрической
практике от взрослых пациентов. Следует заметить,
что практически все авторы отмечают ряд сложностей и проблем применения антикоагулянтных препаратов у детей младшей возрастной группы [47].
Это связано с особенностями питания, а также необходимостью приема каких-либо препаратов при
сопутствующей патологии. Так, дети, находящиеся
на грудном вскармливании, очень чувствительны
к оральным антикоагулянтам вследствие низких
концентраций витамина К в грудном молоке [58].
И наоборот, малыши, получающие искусственные
смеси, имеют более высокую концентрацию витамина К, так как содержание его в смесях повышено
[37]. В противоположность этому некоторые дети
нечувствительны к оральной антикоагулянтной терапии вследствие нарушенного всасывания. Концентрация К-витаминзависимых факторов в плазме
у детей достигает значений взрослых к 6 месяцам
[22]. Все эти особенности заставляют более тщательно контролировать показатели свертывающей
системы крови с более частым мониторингом.
Антикоагулянтные препараты представлены
в клинической практике прямыми антикоагулянтами, прямыми ингибиторами тромбина и антикоагулянтами непрямого действия [8].
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
Свертывающая система крови традиционно
представляется как два отдельных пути: внутренний и внешний [19]:
Гепарин является основным представителем
группы прямых антикоагулянтов. Он усиливает
действие антитромбина III (АТ III) и ингибирует активированные факторы внутреннего свертывания:
XIIа, XIa, Xа и IXа. Ингибиторная активность АТ III
возрастает при введении гепарина. Проявление антикоагулянтной активности гепарина возможно при
сохраненном уровне АТ III. Ситуации, когда возрастает потребление АТ III (ДВС-синдром, массивное
тромбообразование), приводят к снижению его
в крови. В этом случае введение гепарина бесполезно, если только не возмещать потери АТ III. Лабораторный контроль введения и эффективности
гепаринотерапии осуществляется на изменении
АЧТВ. Общие правила состоят в том, что через 6 ч
после введения препарата АЧТВ должно быть
в 1,5–2 раза длиннее, чем в контрольной плазме,
а затем стойко поддерживаться на этом уровне [7].
Другая разновидность гепарина – это фракционированные или низкомолекулярные гепарины
(НМГ). Их механизм действия отличается тем, что
данные препараты обладают большей активностью
в отношении Ха, но не в отношении тромбина. Вместе с тем препараты группы НМГ обладают рядом
преимуществ, такими как большая биодоступность,
высокая антитромботическая активность при меньшем риске развития кровотечений, отсутствие
существенного влияния на уровень АТ III, пролонгированное действие, реже возникающая тромбоцитопения, эффективность применения в фиксированных дозах. Сейчас в мировых клиниках используются около 10 препаратов НМГ. Наиболее
известными и зарегистрированными в России препаратами являются: фраксипарин, клексан, фрагмин. АЧТВ при введении НМГ может быть увеличено незначительно и не является критерием дозирования препарата. Поэтому зачастую специалисты
используют терапевтические дозы низкомолекулярных гепаринов, ориентируясь на рекомендации
фирм-производителей. Основным показателем эффективности этих препаратов считают купирование тромбинемии и снижение или исчезновение ее
лабораторных признаков: снижение уровня растворимых фибринмономерных комплексов по ортофенантролиновому тесту и D-димера.
К антикоагулянтам непрямого действия (АНД)
относят препараты, которые не вмешиваются самостоятельно и непосредственно в процесс тромбообразования. Они влияют на него опосредованно
через синтез факторов свертывания. Эти препараты называют оральными антикоагулянтами. По механизму действия эти препараты являются антагонистами витамина К и ингибируют К-редуктазу.
В результате образуются неспособные к активации
К-витаминзависимые факторы и снижается способность к свертыванию.
12
Противопоказаниями в применении АНД считают исходно сниженную активность факторов протромбинового комплекса (менее 70%), геморрагические диатезы, нарушения функции печени и почек, язвенную болезнь и т. д.
В настоящее время в ведущих клиниках «золотым стандартом» терапии АНД признан варфарин.
Он относится к группе монокумаринов и используется для контролируемой гипокоагуляции с 1947 г.
В России варфарин пришел на смену фенилину, который является более токсичным, менее эффективным и требует более частого приема из-за короткого периода полужизни [9].
Основным лабораторным показателем для контроля за АНД является определение международного нормализованного отношения (МНО). Все
значения МНО взяты у взрослых, так как нет никаких клинически обоснованных данных об уровне
МНО у детей. Уровень МНО для детей с механическими протезами определен в значениях от 2,5 до
3,5. Опыт ведения при значениях МНО 1,5–2,0
очень мал. Данный показатель рассчитывается
с учетом индекса чувствительности используемого
тромбопластина [8].
Необходимость контроля МНО и подбора дозы
диктуется индивидуальной чувствительностью к
варфарину, зависящей от каталитической активности микросомального фермента печени СУР2С9 семейства Р-450, метаболизирующего варфарин [50].
Степень гипокоагуляции, которой необходимо
придерживаться, зависит от клинической ситуации. Рекомендации по уровню МНО предложены
Российской ассоциацией по изучению тромбозов,
геморрагий и патологии сосудов в 2002 г., исходя из
опыта и рекомендаций Американской ассоциации
исследователей сердца. В большинстве исследований, проводившихся в различных клиниках за последние 20 лет, сразу после операции использовался гепарин или низкомолекулярные гепарины с последующим переходом на варфарин.
В исследовании C. van Door и соавт. [57] у маленьких детей применяли варфарин, а эффективность контроля антикоагулянтной терапии осуществлялась по МНО. В данном исследовании достигали уровня МНО 2,5–3,5. Этот режим привел
к практически нулевым показателям тромбозов,
а эпизоды кровотечений, имевшие место, были связаны с хирургическими вмешательствами и ни в коей мере не были осложнениями в результате приема варфарина. M. Ibrahim и соавт. (1994 г.) сообщили, что при МНО между 2,0 и 2,5 у детей
с протезами «St. Jude Medical» не было никаких осложнений в виде тромбоэмболий или кровотечений. Наибольшую обеспокоенность при приеме антикоагулянтов вызывают значительные кровотечения [42]. Небольшие кровотечения клинически
менее значимы и встречаются у 20% пациентов раннего детского возраста [23]. Значительные кровотечения наблюдаются примерно у 1,7% детей [23].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
Из других редких осложнений можно указать на
кальцификацию трахеи и аллопецию [38].
На VIII Конференции по антитромботической
и тромболитической терапии в American College of
Chest Physicians приняты следующие рекомендации по антитромботической терапии у новорожденных и детей первого года жизни:
1. При протезировании механическими протезами в основном использовать оральную антикоагулянтную терапию.
2. Среднетерапевтическим уровнем МНО следует считать его значение, равное 3, допустимыми
значениями – от 2,5 до 3,5.
3. Если при монотерапии варфарином происходит эмболия, то к лечению следует добавить аспирин из расчета 6–20 мг/кг/сут, или как альтернативу – дипиридамол в дозе 2–5 мг/кг/сут. В том случае, если используется предельно допустимая доза
оральных антикоагулянтов, а МНО держится на
уровне от 2,5 (допустимый уровень – 2–3), то проводимую терапию комбинировать с аспирином или
дипиридамолом в вышеуказанных дозах.
В настоящее время возможности контроля адекватности антикоагулятной терапии возросли. Появились приборы для домашнего использования,
достаточно простые в использовании и точные.
Возможность постоянного мониторинга особенно
важна для пациентов младшей возрастной группы,
так как они продолжают расти, увеличивается их
масса тела, дети больше подвержены различным
травмам и необходимости принимать дополнительные лекарственные средства и т. д.
Таким образом, патология МК в раннем детском
возрасте представляет собой достаточно сложную
проблему. В мировой практике не существует однозначного подхода к решению вопроса о виде хирургической коррекции у пациентов младшей возрастной группы. Однако в последние годы в связи
с развитием кардиохирургической техники и снижением уровня летальности, появлением механических протезов, отвечающих современным требованиям, наличием значительного контингента детей,
которым невозможно выполненить пластическую
операцию, большинство кардиохирургов склоняются к необходимости выполнения протезирования
митрального клапана при отсутствии возможности
проведения реконструктивной операции. Конечно,
маленькие пациенты – это особая категория. Существуют определенные технические трудности при
выполнении хирургических операций и ведении
этих детей как в ближайшем послеоперационном
периоде, так и в отдаленные сроки наблюдения.
Как правило, дети, нуждающиеся в замене МК,
представляют собой достаточно тяжелый контингент с проявлениями выраженной сердечной недостаточности, ранее часто переносившие различного вида хирургические манипуляции, что предполагает большой риск оперативного вмешательства
и осложненный послеоперационный период.
Одной из основных проблем больных, подвергшихся имплантации ИКС, является также необходимость репротезирования в будущем. Как показывает опыт большинства кардиохирургов, последующие операции по репротезированию выполняются
с минимальным риском. Срок проведения повторных вмешательств после первичного протезирования МК у педиатрических пациентов также является непростым решением для кардиолога и кардиохирурга. Подбор адекватной антикоагулянтной
терапии у маленьких детей – еще одна сложность,
вытекающая из физиологических особенностей
этого возраста. Однако с появлением современных
препаратов и компактных приборов для определения показателей свертывающей системы в домашних условиях данная проблема не стоит так остро,
и возможность контроля и корректировки антикоагулянтной терапии появилась у родителей и врачей
на местах так часто, как этого требует конкретный
клинический случай.
Завершая обзор литературы, хочется отметить,
что в настоящее время наблюдается тенденция увеличения числа пациентов, перенесших протезирование МК в раннем детском возрасте. Это связано
с повышением качества диагностики патологии МК,
совершенствованием хирургической техники, разработкой и внедрением в клиническую практику
новых низкопрофильных протезов клапанов сердца
небольшого диаметра, улучшением условий выхаживания этого тяжелого контингента больных, возможностью использования в периоперационном
периоде систем вспомогательного и заместительного кровообращения с целью лечения критической сердечной недостаточности. Дальнейшая судьба детей с имплантированными ИКС во многом зависит от тактики ведения их кардиологами
в отдаленном послеоперационном периоде.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия венечных артерий
/ Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. – М., 2003.
Бокерия, Л. А. Врожденная недостаточность митрального
клапана / Л. А. Бокерия, И. И. Каграманов, Ю. И. Бондарев.
– М., 2003.
Бокерия, Л. А. Причины дисфункции ксеноперикардиальных биологических клапанов сердца, имплантированных
детям в возрасте до трех лет в трикуспидальную позицию /
Л. А. Бокерия, Р. А. Серов, А. А. Свободов и др. // Детские
болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 6. – С. 65–70.
Бокерия, Л. А. Причины осложнений в отдаленные сроки
после протезирования атриовентрикулярных клапанов
сердца протезом «Биоглис» / Л. А. Бокерия, И. И. Каграманов, И. В. Кокшенев и др. // Бюллетень НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2003. – Т. 4, № 4. – С. 41–48.
Бокерия, Л. А. Хирургическое лечение врожденной недостаточности обоих атриовентрикулярных клапанов в раннем детском возрасте / Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов,
И. В. Арнаутова и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 1. – С 73–79.
Бокерия, Л. А. Соответствие/несоответствие протеза клапана сердца параметрам физического развития детей:
новый взгляд на проблему и алгоритмы решения. Часть I.
Протезирование митрального клапана // Л. А. Бокерия,
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
14
В. П. Подзолков, О. А. Махачев и др. // Детские болезни
сердца и сосудов. – 2009. – № 1. – С. 39–48.
Вавилова, Т. В. Лабораторный контроль антикоагулянтной
терапии у хирургических больных: методические рекомендации / Т. В. Вавилова, М. И. Кандинская, П. И. Орловский,
Д. А. Полежаев. – СПб., 2002.
Вавилова, Т. В. Антитромботическая терапия и методы ее лабораторного контроля / Т. В. Вавилова. – СПб., 2004. – С. 21–32.
Гриценко, В. В. Протезы клапанов сердца «МедИнж» в хирургии клапанных пороков сердца / В. В. Гриценко, П. И. Орловский, Т. В. Вавилова. – М., 2004. – С. 84–103.
Дземешкевич, С. Л. Болезни митрального клапана / С. Л. Дземешкевич, Л. У. Стивенсон. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2000.
Каграманов, И. И. Клиника, диагностика и хирургическое
лечение врожденной недостаточности митрального клапана: дис. … д-ра мед. наук. – М., 1999.
Константинов, Б. А. Реконструктивные и клапаносберегающие операции при митральном пороке / Б. А. Константинов, Ю. В. Таричко, В. А. Прелатов и др. // Первый Всесоюзный съезд сердечно-сосудистых хирургов: сб. научн.
тр. – М., 1990. – С. 42–44.
Семеновский, М. Л. Гемодинамическая оценка эффективности сохранения подклапанных структур при протезировании митрального клапана // Грудная и серд.-сосуд. хир. –
1990. – № 9. – С. 21–25.
Шихвердиев, Н. Н. Диагностика и лечение осложнений у
больных с искусственными клапанами сердца / Н. Н. Шихвердиев, Г. Г. Хубулава, С. П. Марченко. – СПб., 2006. – С. 226.
Шихвердиев, Н. Н. Основы реконструктивной хирургии
клапанов сердца/ Н. Н. Шихвердиев, С. П. Марченко. –
СПб.: Дитон, 2007. – С. 340.
Шумаков, В. И. Протезирование митрального клапана с
полным или частичным сохранением подклапанного аппарата / В. И. Шумаков, М. Л. Семеновский, В. В. Соколов //
Грудная хир. – 1989. – № 3. – С. 5–9.
Abbruzzese, P. Late left atrioventricular valve insufficiency after
repair of partial atrioventricular septal defects: anatomical and
surgical determinants / P. Abbruzzese, A. Napoleon, R. M. Bini
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1990. – Vol. 49. – P. 111–114.
Ackermann, K. Replacement of the systemic atrioventricular
valve with a mechanical prosthesis in children aged less than 6
years: Late clinical results of survival and subsequent replacement / K. Ackermann, G. Balling, A. Eicken et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2007. – Vol. 134. – P. 750–756.
Alexander, R. W. Hurst’s The Heart Arteries and Veins /
R. W. Alexander, R. C. Schlant, V. Fuster et al. – N. Y., 2002.
Alexiou, Ch. Mitral valve replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and survival //
Ch. Alexiou, M. Galogavrou, Q. Chen et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2001. – Vol. 20. – P. 105–113.
Alsoufi, B. Results after mitral valve replacement with
mechanical prostheses in young children / B. Alsoufi,
C. Manlhiot, B. W. McCrindle et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2010. – Vol. 139. – P. 1189–1196.
Andrew, M. Development of the haemostatic system in the
neonatal and young infant / M. Andrew, B. Paes, M. Johnston //
Am. J. Pediatr. Hematol. Oncol. – 1990. – Vol. 12. – P. 95–104.
Andrew, M. Oral anticoagulant therapy in peadiatric patients:
A prospective study. / M. Andrew, V. Marzinotto, L. Brooker
et al. // Thromb. Haemost. – 1994. – Vol. 71, №3. – P. 265–269.
Beierlein, W. Long-trem fllow-up after mitral valve replacement in childhood: poor event-free survival in the young child /
W. Beierlein, V. Becker, R. Yats et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 860–865.
Bolling, S. F. Shone’s anomaly:operative results and late outcome / S. F. Bolling, M. D. Iannettoni, M. Dick et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1990. – Vol. 49. – P. 887.
Caldarone, C. A. Long-Term Survival After Mitral Valve
Replacement in Children Aged < 5 Yaers: A Multi-Institutional
Study / C. A. Caldarone, G. Raghuveer, C. B. Hills et al. //
Circulation. – 2001. – Vol. 104. – P. 143–147.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Carpentier, A. Cardiac valve surgery – the French correction /
A. Carpentier // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1983. –
Vol. 86, № 2. – P. 323–337.
Chauvaud, S. Reconstructive surgery in congenital mitral
valve insufficiency (Carpentiers Techniques): long-term
results // S. Chauvaud, J. F. Fuzellier, R. Houel et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 115. – P. 84–93.
Cheul, L. Long-term results after mitral valve repair / L. Cheul,
Chang-Ha Lee, Jae Gun Kwak et al. / Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2010. – Vol. 37. – P. 267–272.
Cooley, D. A. Mitral insufficiency due to myxomatous transformation: «floppy» valve syndrome / D. A. Cooley, S. Gerami,
G. Hallman et al. // J. Cardiоvasc. Surg. – 1972. – Vol. 13. –
P. 341–348.
Fernandez, J. Predictive value of prosthetic valve area index
for early and late clinical results after valve replacement
with the St Jude medical prosthesis / J. Fernandez, C. Chen,
G. W. Laub et al. // Circulation. – 1996. – Vol. 94 (Supp. II). –
P. 109–112.
Fisher, J. Comparative study of the hydrodynamic function of
six size 19 mm bileaflet heart valves // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 1995. – Vol. 9. – P. 692–696.
Friedman, S. Long-term mitral valve replacement in young
children: influence of somatic growth on prosthetic valve adequacy // S. Friedman, H. Edmunds, C. C. Cuasi // Circulation.
– 1978. – Vol. 57. – P. 981–986.
Galloway, A. C. Operative therapy for mitral insufficiency
from coronary artery disease / A. C Galloway, E. A. Crossi,
F. C. Spencer, S. B. Colvin // Semin. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1995. – Vol. 7. – P. 227–232.
Gunter, T. Mitral-valve replacement in children under 6 years of
age / T. Gunter, D. Mazzitelli, C. Schreiber et al. // Eur. J.
Cardiothor. Surg. – 2000. – Vol. 17. – P. 426–430.
Harada, Y. Ten year Follow-up after valve replacement with
St. Jude Medical prosthesis in children // Y. Harada, Y. Imai,
H. Kurosawa et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. –
Vol. 100. – P. 175–180.
Haroon, Y. The content of phylloquinone (vitamin K1) in
human milk, cow’s milk and infant formula foods determined
by high-performance liquid chromatography / Y. Haroon,
M. J. Shearer, S. Rahim et al. // J. Nutri. – 1982. – Vol. 112. –
P. 1105–1117.
Hooshang, T. Tracheobronchial calcification: An observation
in three children after mitral valve replacement and warfarin
sodium therapy / T. Hooshang, M. A. Capitanio // Radiology. –
1990. – Vol. 176. – P. 728–730.
Ilbowi, M. N. Valve replacement in children // M. N. Ilbowi,
C. G. Lockhart, F. S. Idriss // Ann. Thorac. Surg. – 1987. –
Vol. 44, № 4. – P. 398–403.
Kanter, K. R. Redo mitral valve replacement in children /
K. R. Kanter, J. M. Forbess, P. M. Kirshbom // J. Thorac.
Cardiovasc. – 2005.
Khitin, L. M. Prevention of thrombosis and embolism in children and adolescents with mechanical valve prostheses:
warfarin versus antiplatelet agents / L. M. Khitin, R. M. Sade,
S. M. Bradley et al. // J. Heart Valve Dis. – 2006. – Vol. 15. –
P. 394–399.
Levine, M. N. Hemorrhagic complications of anticoagulant
treatment / M. N. Levine, G. Raskob, R. J. Beyth et al. //
Chest. – 2004. – Vol. 126. – P. 287S–310S.
Magne, J. Impact of Prosthesis-Patient Mismatch on Survival
After Mitral Valve Replacement / J. Magne, P. Mathieu //
Circulation. – 2007. – Vol. 115. – P. 1417–1425.
Masuda, M. Early and late results of total correction of congenital cardiac anomalies in infancy / M. Masuda, H. Kado,
N. Kajihara et al. // Jpn J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. –
Vol. 49. – P. 497–503.
Masuda M. Late results after mitral valve replacement with
bileaflet mechanical prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch. // M. Masuda, H. Kado, H. Tatewaki
et al. // Ann. Thorac Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 913–917.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
McElhinney, D. B. Currrent Management of Severe Congenital
Mitral Stenosis. Outcomes of Transcatheter and Surgical
Therapy in 108 infants and Children / D. B. McElhinney,
M. C. Sherwood, J. F. Keane et al. // Circulation. – 2005. –
Vol. 112. – P. 707–714.
Michelson, A. D. Antithrombotic Therapy in Children /
A. D. Michelson, E. Bowill, P. Monagle, M. Andrew // Chest. –
1998. – Vol. 114.
Ninet, J. Mitral valve replacement with the Saint Jude Medical
mechanical prosthesis in infants // J. Ninet, F. Sassolas,
J. Robin et al. // Arch. Val. Couer. – 1994. – Vol. 87. –
P. 643–647.
Ohno, H. The long-term results of commissure placation
annuloplasty for congenital mitral insufficiency // H. Ohno,
Y. Imai, M. Terada, T. Hiramatsu // Ann. Thorac. Surg. – 1999.
– Vol. 68. – P. 537–541.
Okita, Y. Analysis of left ventricular motin after mitral valve
replacement with a technique of preservation of all chordae
tendineae: comparison with conventional mitral valve replacement or mitral valve repair / S. Miki, K. Kusuhara et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1992. – Vol. 104. – P. 786–795.
Oldenburg, J. VKORC1: molecular target of coumarins /
J. Oldenburg, M. Watzka, S. Rost, C. R. Muller // J. Thromb.
Haemost. – 2007. – Vol. 5 (Suppl. 1). – P. 1–6.
Oppido, G. Surgical treatment of congenital mitral valve disease: Midterm results of a repair-oriented policy / G. Oppido,
B. Davies et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2008. –
Vol. 135. – P. 1313–1321.
Pibarot, P. Patient-prosthesis mismatch can be predicted at
the time of operation / P. Pibarot, J. G. Dumesnil, P. C. Cartie
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 71. – P. 265–268.
Schulz, D. M. Hearts in infants and children / D. M. Schulz,
D. A. Giordano // Arch. Pathol. – 1962. – Vol. 74. – P. 464–471.
Tierney, E. S. S. Mitral valve replacement in infants and children 5 years of age or younger: Evolution in practice and outcome over three decades with a focus on supra-annular pros-
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
thesis implantation / E. S. S.Tierney, F. A. Pigula, C. I. Berul
et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2008. – Vol. 136. –
P. 954–961.
Uva, M. S. Surgery for congenital mitral valve disease in first
year of life // M. C. Uva, L. Galletti, F. L. Gayet et. al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 100, № 1. – P. 164–176.
Van Doorn, C. Mitral valve replacement in children: mortality,
morbidity, and haemodynamic status up to medium term follow up / C. van Doorn, R. Yates, V. Tsang et al. // Heart. –
2000. – Vol. 84. – P. 634–642.
Van Son, J. A. M. Late results of systemic atrioventricular valve
replacement in corrected transposition // J. A. M. van Son,
G. K. Danielson, J. C. Huhta et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1995. – Vol. 7. – P. 313.
Von Kries, R. Vitamin K1 content of maternal milk: Influence of
the stage of lactation, lipid composition, and vitamin K1 supplements given to the mother / R. von Kries, M. J. Shearer,
P. T. McCarthy et al. // Pediatr. Res. – 1987. – Vol. 22. –
P. 513–517.
Yam, M. C. Mitral valve replacement for sever mitral valve
regurgitation in infants anomalous left coronary artery from
the pulmonary artery / M. C. Yam, S. Meahem // Pediatr.
Cardiol. – 1996. – Vol. 17. – P. 271–274.
Yazdanbakhsh, A. P. Small valve area index: its influence on
early mortality after mitral valve replacement / A. P. Yazdanbakhsh, Van den Brink, E. Dekker // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2000. – Vol. 17. – P. 222–227.
Yoshimura, N. Surgery for mitral valve disease in pediatric age
group / N. Yoshimura, Y. M. Yamoguchi, Y. Oshima et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 118. – P. 99–106.
Yoshizumi, K. Dor Procedure for Left Ventricular Diverticulum
With Mitral Regurgitation in an Infant / K. Yoshizumi, K. Ishino
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 80. – P. 332–333.
Zweng, T. N. Mitral valve replacement in the first years of life //
T. N. Zweng, M. K. Bluett, R. Mosca et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1989. – Vol. 47. – P. 720–724.
Поступила 20.04.2011
© С. Н. МЕТЛИН, 2011
УДК 616.132/131-007.253:616.12-007-053.1]-089
МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ ДЕФЕКТА АОРТОЛЕГОЧНОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ, ИЗОЛИРОВАННОГО И В СОЧЕТАНИИ
С ДРУГИМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
С. Н. Метлин*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В структуре врожденных пороков сердца дефект аортолегочной перегородки (ДАЛП) составляет 0,2–0,3% [2, 3, 5, 10, 25, 45]. Низкая частота
встречаемости аномалии обусловливает ограниченность опыта хирургического лечения порока.
В литературе описано лишь несколько хирургических серий коррекции дефекта аортолегочной пере-
городки с количеством наблюдений, превышающим
20 [10]. В специализированных кардиохирургических центрах встречается в среднем один такой пациента в год [13, 25].
Анатомически аномалия представляет собой сообщение между легочным стволом и восходящей
аортой при наличии двух полулунных клапанов [1, 2,
* Адрес для переписки: e-mail: sergmet83@mail.ru
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
10, 25]. Последнее обстоятельство отличает дефект
аортолегочной перегородки от общего артериального ствола [25, 44].
Порок впервые описан I. Elliotson в 1830 г. [19].
Первую классификацию дефектов аортолегочной
перегородки предложил К. Mori в 1978 г., выделив
три типа дефектов. Наиболее частые – проксимальные дефекты, расположенные сразу над синусами
Вальсальвы, на несколько миллиметров выше полулунных клапанов. Дистальные дефекты расположены в верхней части восходящей аорты. Тотальные дефекты занимают большую часть восходящей
аорты [39].
S. Y. Ho модифицировал классификацию К. Mori
для эндоваскулярного закрытия дефектов аортолегочной перегородки, введя дополнительные описания к типам дефектов. Проксимальные дефекты
характеризуются наличием узкого нижнего края,
отделяющего их от полулунных клапанов; дистальные дефекты имеют выраженный нижний край,
но узкий верхний; тотальные дефекты – узкие края
с обеих сторон. Промежуточные дефекты характеризуются наличием выраженного верхнего и нижнего края. Последний тип дефектов наиболее предпочтителен для эндоваскулярного закрытия [23].
Альтернативную классификацию в 1979 г. разработал J. V. Richardson, которая включает как варианты расположения дефекта аортолегочной перегородки, так и аномальное отхождение правой
легочной артерии от восходящей аорты: I тип – типичный проксимальный дефект; II тип – дистальный
дефект, характеризующийся наличием сообщения
между восходящей аортой и устьем правой легочной артерии; III тип – аномальное отхождение правой легочной артерии от восходящей аорты [42].
Однако J. P. Jacobs считает указанную классификацию ошибочной, так как полагает, что в отли-
íËÔ I – ÔÓÍÒËχθÌ˚È
íËÔ II – ‰ËÒڇθÌ˚È
чие от дефекта аортолегочной перегородки аномальное отхождение правой легочной артерии от
восходящей аорты не является аномалией септации
аортолегочного ствола. Согласно последним рекомендациям Congenital Heart Surgery Database
Committee, для классификации дефекта аортолегочной перегородки следует использовать иерархическую многоуровневую систему. На первом
уровне дифференцируют такие пороки, как дефект
аортолегочной перегородки и отхождение одной из
ветвей легочной артерии от восходящей аорты.
На втором уровне выделяют дефект аортолегочной
перегородки в сочетании с перерывом дуги аорты,
проксимальный, дистальный, тотальный и промежуточный типы дефекта (рис. 1) [25].
Кроме того, дефект аортолегочной перегородки
определяется как простой при отсутствии сочетанных аномалий или в случае сочетания его с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, открытым овальным окном.
Сложным дефектом аортолегочной перегородки
считается дефект, сочетающийся с перерывом дуги
аорты, транспозицией магистральных артерий, тетрадой Фалло или аномалией отхождения коронарных артерий [10].
Гемодинамика при больших дефектах аортолегочной перегородки имеет ряд закономерностей,
аналогичных другим врожденным порокам сердца
с артериовенозным сбросом. Характерно раннее
развитие высокой легочной гипертензии, которая
отсутствует лишь у больных с небольшими размерами дефекта. Правый желудочек в отличие от
левого не подвергается перегрузке увеличенным
объемом крови, поскольку сброс крови осуществляется на уровне магистральных сосудов, то есть
дистальнее правого желудочка. Однако последний
нагнетает кровь в сосуд с высоким давлением,
в силу чего имеется его систолическая перегрузка.
Дилатация левого желудочка отражает его работу
в условиях диастолической перегрузки [16, 18, 29,
40, 46].
Учитывая возможность раннего развития высокой легочной гипертензии и летального исхода при
больших размерах дефекта, кардиомегалии, гипотрофии, сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмоний, хирургическое лечение показано
больным в ранние сроки [7, 9, 10, 16, 22, 39, 45].
åÂÚÓ‰˚ ÍÓÂ͈ËË ËÁÓÎËÓ‚‡ÌÌÓ„Ó ‰ÂÙÂÍÚ‡
‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
íËÔ III – ÚÓڇθÌ˚È
èÓÏÂÊÛÚÓ˜Ì˚È ÚËÔ
êËÒ. 1. ä·ÒÒËÙË͇ˆËfl ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
16
В настоящее время все многообразие методов
хирургической коррекции дефекта аортолегочной
перегородки можно разделить на два вида.
К закрытым методам относятся перевязка патологического сообщения на работающем сердце,
рассечение его с ушиванием дефектов магистральных артерий и перевязка сообщения в условиях искусственного кровообращения. Недостатком этих
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
методов является их потенциальная небезопасность. Выделение патологического сообщения,
подвергающегося воздействию высокого давления,
зачастую тонкостенного, может быть затруднено.
Также существует опасность деформации устьев
коронарных артерий при перевязке проксимальных сообщений и деформации легочного ствола
или устьев легочных артерий в случае коррекции
дистальных дефектов [12].
Однако некоторые авторы считают возможным
безопасное применение закрытых методик у новорожденных и детей первого года жизни вследствие
их морфофизиологических особенностей. Несмотря на получившие широкое распространение методы пластики дефекта аортолегочной перегородки
в условиях искусственного кровообращения, закрытые методы коррекции могут быть более предпочтительными для некоторых групп пациентов.
К ним относятся новорожденные и недоношенные
дети, больные в критическом состоянии по пороку,
пациенты, у которых ошибочно диагностирован открытый артериальный проток.
Пластика дефекта аортолегочной перегородки
осуществляется в условиях искусственного кровообращения. При этом используются различные
методики.
Трансаортальная пластика дефекта аортолегочной перегородки. Пластика дефекта аортолегочной перегородки трансаортальным доступом
(рис. 2), описанная J. S. Wright в 1968 г., в настоящее время считается методом выбора коррекции
порока, главным образом, из-за меньшей частоты
повторных операций по поводу устранения стеноза
легочного ствола. К преимуществам этого метода
относится хорошая визуализация как самого дефекта, так и устьев коронарных артерий и створок
аортального клапана, что особенно важно при проксимальном типе дефекта, когда устье левой коронарной артерии расположено непосредственно
у нижнего края дефекта и высока вероятность его
травматизации. В то же время метод не обеспечивает полного разделения магистральных сосудов и,
таким образом, создает потенциальную угрозу их
деформации по продольной оси [11, 20, 27]. Также
недостатком метода является небезопасность его
применения в случае большого размера дефекта,
что обусловлено угрозой захвата левой коронарной артерии в транслюминальный шов [12].
Техника «сэндвич». Альтернативная техника
«сэндвич», или пластика дефекта аортолегочной
перегородки доступом через переднюю стенку патологического сообщения (рис. 3), описана L. Johansson в 1978 г. Для доступа к дефекту разрез на
передней стенке патологического соустья проходит по воображаемой линии, разделяющей магистральные артерии. После идентификации всех прилежащих структур заплата фиксируется к заднему,
нижнему и верхнему краям дефекта непрерывным
швом. Тем же швом ушивается разрез передней
êËÒ. 2. è·ÒÚË͇ ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ú‡ÌÒ‡ÓڇθÌ˚Ï ÏÂÚÓ‰ÓÏ
êËÒ. 3. è·ÒÚË͇ ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ÏÂÚÓ‰ÓÏ «Ò˝Ì‰‚˘»
стенки соустья с захватом переднего края заплаты
между краями разреза. Метод позволяет избежать
вскрытия аорты и соответственно нивелировать
опасность ее суживания при восстановлении целостности. Метод обладает преимуществами, описанными для трансаортального доступа, и может быть
безопасно применен в случае больших размеров
дефекта [26].
Транслегочная пластика дефекта аортолегочной перегородки. Пластика дефекта аортолегочной перегородки транслегочным доступом в настоящее время считается нежелательной. Недостатком этой техники является высокая
вероятность повреждения створок аортального
клапана и устьев коронарных артерий вследствие
худшей экспозиции [12].
Техника пластики дефекта аортолегочной
перегородки лоскутом стенки легочного ствола.
Пластика дефекта аортолегочной перегородки лоскутом стенки легочного ствола с последующей пластикой его заплатой (рис. 4) предложена O. Matsuki
в 1992 г. и позволяет полностью ликвидировать патологическое соустье, избежать суживания магистральных артерий и развития в последующем аневризматического расширения аорты, что встречается после пластики аорты синтетической заплатой.
Оценка отдаленных результатов после 8-летнего
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
ãë
ÄÓ
ãë
ÄÓ
ãë
ÄÓ
ãë
ÄÓ
ãë
ÄÓ
êËÒ. 4. è·ÒÚË͇ ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ÎÓÒÍÛÚÓÏ ÒÚÂÌÍË Î„ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· Ò ÔÓÒÎÂ‰Û˛˘ÂÈ Ô·ÒÚËÍÓÈ Â„Ó
Á‡Ô·ÚÓÈ (ÄÓ – ‡ÓÚ‡; ãë – ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ)
ãë
ÄÓ
êËÒ. 5. è·ÒÚË͇ ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ÎÓÒÍÛÚÓÏ ÒÚÂÌÍË Î„ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· Ò ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌËÂÏ Â„Ó
ˆÂÎÓÒÚÌÓÒÚË Á‡ Ò˜ÂÚ ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌ˚ı Ú͇ÌÂÈ. é·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ,
˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 4
наблюдения показала, что коррекция порока по
Полное разделение магистральных артерий
описанной методике не препятствует дальнейшему
с последующей пластикой дефектов двумя заросту магистральных артерий [32, 33].
платами. Полное разделение магистральных артеПластика дефекта аортолегочной перегородки
рий с последующей пластикой дефектов двумя залоскутом стенки легочного ствола с восстановлеплатами из аутоперикарда (рис. 6) описано E. Erez
нием его целостности за счет собственных тканей
в 2004 г. Следуя этой методике, все манипуляции
(рис. 5) описана I. Di Bella в 1998 г. Было предложевыполняются под контролем зрения, а полное разно выкраивать лоскут из стенки легочного ствола
деление магистральных артерий исключает возполулунным разрезом по передней стенке соустья
можность их деформации по продольной оси. Авна несколько миллиметров латеральнее воображаторы отмечают, что в связи с риском развития анеемой линии, разделяющей магистральные артерии,
вризматического расширения магистральных
с последующей фиксацией лоскута к заднему краю
сосудов в зоне пластики оправданность применедефекта аортолегочной перегородки. Рассеченный
ния аутоперикарда дискутабельна и окончательное
край легочного ствола фиксируется к адвентиции
решение требует получения отдаленных результааорты. Показано, что описанный метод позволяет
тов. Однако локализация дефектов между магистсохранить цилиндрическую форму
аорты даже при иссечении небольшой
части стенки легочного ствола. Авторы полагают, что применение заплаты
оправдано лишь в ограниченных случаях, когда требуется большой фрагмент стенки легочного ствола для закрытия дефекта, или в случае аномального отхождения коронарной
артерии, когда существует необходимость направить поток крови из аорты
êËÒ. 6. èÓÎÌÓ ‡Á‰ÂÎÂÌË χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ‡ÚÂËÈ Ò ÔÓÒÎÂ‰Û˛˘ÂÈ Ô·ÒÚËÍÓÈ ‰ÂÙÂÍÚÓ‚ ‰‚ÛÏfl Á‡Ô·ڇÏË ËÁ ‡ÛÚÓÔÂË͇‰‡
в устье коронарной артерии [17].
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
êËÒ. 7. é‰ÌÓÏÓÏÂÌÚ̇fl ÍÓÂ͈Ëfl ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ë ÔÂÂ˚‚‡
‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
ральными артериями снижает вероятность развития аневризм [20].
Пластика дефекта аортолегочной перегородки фенестрированной заплатой с однонаправленным клапаном. Пластика дефекта аортолегочной перегородки фенестрированной заплатой
с однонаправленным клапаном была предложена
U. K. Chowdhury в 2009 г. Авторы применили технику «сэндвич» у 7 пациентов для пластики дефекта заплатой, изготовленной интраоперационно.
Сущность метода состоит в профилактике развития острой правожелудочковой сердечной недостаточности в раннем послеоперационном периоде. При развитии легочно-гипертензионного криза
под воздействием супрасистемного давления в легочном русле через отверстие в заплате происходит сброс крови справа налево, что разгружает
легочное русло и снижает постнагрузку на правый
желудочек [14].
åÂÚÓ‰˚ ÍÓÂ͈ËË ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ
ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò ‰Û„ËÏË Çèë
Наиболее часто встречается сочетание дефекта
аортолегочной перегородки с перерывом дуги аорты. В структуре врожденных пороков сердца сочетание этих аномалий – редкое явление, поэтому
суммарный опыт хирургической коррекции ограничен сообщениями о единичных случаях. Предпочтительной является одномоментная коррекция
в связи с ранней нормализацией системного и легочного кровотоков [47].
Исторически хирургия этого сложного ВПС начиналась с применения циркуляторного ареста
[21]. Преимуществом этой стратегии является отсутствие кровотока по аорте, что обеспечивает
хорошую экспозицию при манипуляциях на дуге
аорты вследствие отсутствия крови на операционном поле. Однако циркуляторный арест ведет к значительному повреждению центральной нервной
системы [41].
M. T. Ingram впервые сообщил об одномоментной коррекции порока в условиях селективной перфузии головного мозга и сердца в 1992 г. Первым
этапом авторами выполнена коррекция ДАЛП в условиях непрерывного ИК и кардиоплегии. После
релокации аортальной канюли из дистальной части
восходящей аорты в среднюю ее часть и пережатия
проксимальной части дуги аорты дистальнее отхождения брахиоцефального ствола выполнена ре-
конструкция дуги аорты в условиях селективной
перфузии головного мозга и сердца [24].
Альтернативная техника описана M. Yoshida
в 2009 г. Согласно предложенной методике, после
канюляции брахиоцефального ствола и полых вен
первым этапом выполняется реконструкция дуги
аорты в условиях селективной перфузии. Аортальный зажим перекладывается на дистальную часть
восходящей аорты и выполняется кардиоплегия.
Коррекция дефекта аортолегочной перегородки
осуществляется путем отсечения аорты от легочного ствола фигурным разрезом в виде бабочки
с последующим восстановлением целостности магистральных артерий посредством прямых анастомозов (рис. 7). Преимуществом метода является
отказ от использования инородных материалов,
применение которых повышает риск деформации
сосудов с формированием их стеноза в отдаленном
периоде. Сильного натяжения на анастомозе правой легочной артерии с легочным стволом можно
избежать путем широкой мобилизации правой
ветви [47].
Встречается редкое сочетание аномального отхождения коронарной артерии с дефектом аортолегочной перегородки. H. Stopfkuchen в 1974 г.
впервые описал случай сочетания дефекта аортолегочной перегородки с аномальным отхождением
правой коронарной артерии, F. Bourlon (1981 г. ) –
случай с левой коронарной артерией, P. S. Chopra
(1994 г. ) – случай с огибающей коронарной артерией. Диагностика порока затруднена ввиду отсутствия симптомов ишемии миокарда вследствие особенностей гемодинамики.
В настоящее время широкое распространение
получили два метода одномоментной коррекции порока: реимплантация коронарной артерии и создание внутрилегочного тоннеля с перемещением устья аномальной коронарной артерии. По мнению
некоторых авторов, выбор метода коррекции основывается на анатомии порока, а именно: определяющее значение имеет расстояние между устьем
аномальной коронарной артерии и краем дефекта
аортолегочной перегородки. В случае близкого
расположения устья коронарной артерии техника
формирования внутрилегочного тоннеля (рис. 8)
представляется наиболее предпочтительной, так
как исключает опасность перегиба коронарной артерии при реимплантации. В то же время при создании внутрилегочного тоннеля существует риск его
обструкции [30].
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
5.
6.
7.
8.
êËÒ. 8. è·ÒÚË͇ ‰ÂÙÂÍÚ‡ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ò ÙÓÏËÓ‚‡ÌËÂÏ ‚ÌÛÚË΄ӘÌÓ„Ó ÚÓÌÌÂÎfl
Высокая летальность отмечается в группе пациентов, имеющих сочетание дефекта аортолегочной
перегородки с транспозицией магистральных артерий. При сочетанном пороке выполнение операции
артериального переключения технически затруднено. Исходя из этих соображений, P. Krishman
[28] применил операцию Senning, дополнив ее
коррекцией дефекта аортолегочной перегородки,
с неудовлетворительным результатом. Позже различными авторами было доложено о выполнении
операции артериального переключения с одномоментной коррекцией дефекта аортолегочной перегородки. Было показано, что пересечение магистральных сосудов на уровне дефекта дает возможность использовать его края для формирования
анастомозов. Была применена как рутинная техника реимплантации коронарных артерий, так и специальные приемы при неблагоприятных вариантах
расположения коронарных артерий [8, 31, 36].
В литературе описаны лишь 2 случая сочетания
дефекта аортолегочной перегородки с общим открытым атриовентрикулярным каналом [34, 37],
представлены единичные наблюдения комбинации
порока с двойным отхождением сосудов от правого
желудочка [5], атрезией легочной артерии [43], тетрадой Фалло [15, 38], сочетания с перерывом дуги
аорты и аномалиями коронарных артерий одновременно [35].
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Литература
1.
2.
3.
4.
20
Бураковский, В. И. Дефект аортолегочной перегородки
(клиника, диагностика, хирургическое лечение порока) /
В. И. Бураковский, Г. Э. Фальковский, М. И. Гордонова //
Грудная хир. – 1978. – № 2. – С. 3–8.
Бураковский, В. И. Дефект аортолегочной перегородки
(распознавание и хирургическое лечение) / В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, Л. О. Плотникова // Хирургия. –
1965. – № 10. – С. 82–87.
Гладышев, В. И. Успешная коррекция дефектов аортолегочной и межжелудочковой перегородок у ребенка первого года жизни / В. И. Гладышев // Грудная и серд.-сосуд.
хир. – 1990. – № 3. – C. 70–71.
Золотова, Т. С. Коррекция редкого сочетания врожденных
пороков сердца – отхождения аорты и легочной артерии от
правого желудочка с дефектом аортолегочной перегородки / Т. С. Золотова // Кардиология. – 1989 – Т. 29, № 2. –
C. 107–109.
22.
23.
24.
25.
26.
Литасова, Е. Е. Диагностика и хирургическое лечение
аортолегочных свищей / Е. Е. Литасова // Хирургическая
коррекция пороков сердца в условиях гипотермической
защиты. – Новосибирск, 1988. – C. 31–35.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996. –
768 с.
Abbruzzese, P. A. Berry syndrome, a complex aortopulmonary malformation: one-stage repair in a neonate / P. A. Abbruzzese, М. Merlo, Е. Chiappa et al. // Ann. Thorac. Surg. –
1997. – Vol. 64. – P. 1167–1169.
Adluri, K. D-Transposition of the Great Arteries With an
Aortopulmonary Window: A New Corrective Technique /
K. Adluri, D. J. Barron, W. J. Brawn // Ann. Thorac. Surg. –
2005. – Vol. 79. – P. 1066–1067.
Aizaz, K. Aortopulmonary Window Repair: 15-Year Surgical
Experience / K. Aizaz, H. Al Qethamy, K. Al Jubair et al. //
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. – 2001. – Vol. 9. – P. 111–114.
Backer, C. L. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience / C. L. Backer, C. Mavroudis // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2002. – Vol. 21. – P. 773–779.
Bagtharia, R. I. Outcomes for patients with an aortopulmonary
window, and the impact of associated cardiovascular lesions /
R. I. Bagtharia, K. R. Trivedi, H. M. Burkhart et al. // Cardiol.
Young. – 2004. – Vol. 14. – P. 473–480.
Bhan, A. Surgical experience of aortopulmonary window
repair in infants / A. Bhan, M. Gupta, S. Abraham et al. // Interactive Cardiovasc. Thorac. Surg. – 2007. – Vol. 6. – P. 200–203.
Castañeda, A. Aortopulmonary window. Cardiac surgery of
~eda, R. Jonas, J. Mayer
the neonate and infant / A. Castan
et al. – Philadelphia, PA: W. B. Saunders Co, 1994.
Chowdhury, U. K. An alternative technique for septation of the
aortopulmonary window using a fenestrated, unidirectional
valved fabric patch / U. K. Chowdhury, C. M. Mittal, A. K. Mishra et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2009. – Vol. 138. –
P. 1433–1435.
Crawford, F. A. Tetralogy of Fallot with coexisting type II aortopulmonary window / F. A. Crawford, D. G. Watson, J. A. Joransen // Ann. Thorac. Surg. – 1981. – Vol. 31. – P. 78–81.
Deverall, P. B. Aortopulmonary window / P. B. Deverall,
J. C. Lincoln, E. Aberdeen et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1969. – Vol. 57. – P. 479–486.
Di Bella, I. Surgical Management of Aortopulmonary Window /
I. Di Bella, D. J. Gladstone / Ann. Thorac. Surg. – 1998. –
Vol. 65. – P. 768–770.
Doty, D. B. Aortopulmonary septal defect: hemodynamics, angiography, and operation / D. B. Doty, J. V. Richardson, G. E. Falkovsky et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1981. – Vol. 32. – P. 244–250.
Elliotson, I. Case of malformation of the pulmonary artery and
aorta / I. Elliotson // Lancet. – 1830. Vol. 1. – P. 247–251.
Erez, E. Surgical management of aortopulmonary window and
associated lesions / E. Erez, O. Dagan, G. Georghiou et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 484–487.
Gargiulo, G. Interrupted aortic arch and aortopulmonary window: one-stage repair in the first week of life / G. Gargiulo,
L. Zannini, S. B. Albanese et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1993. –
Vol. 56. – P. 554–556.
Gross, R. E. Surgical closure of an aortic septal defect /
R. E. Gross // Circulation. – 1952. – Vol. 5. – P. 858–863.
Ho, S. Y. The morphology of aortopulmonary window with
regard to their classification and morphogenesis / S. Y. Ho,
L. M. Gerlis, C. Anderson et. al. // Cardiol. Young. – 1994. –
Vol. 4. – P. 146–155.
Ingram, M. T. Concomitant repair of aortopulmonary window
and interrupted aortic arch / M. T. Ingram, D. A. Ott // Ann.
Thorac. Surg. – 1992. – Vol. 53. – P. 909–911.
Jacobs, J. P. Congenital Heart Surgery Nomenclature and
Database Project: aortopulmonary window // J. P. Jacobs,
J. A. Quintessenza, J. W. Gaynor et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2000. – Vol. 69. – P. 44–49.
Johansson, L. Aortopulmonary window: a new operative
approach / L. Johansson, M. Michaelsson, C. J. Westerholm
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1978. – Vol. 25. – P. 564–567.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
Konstantinov, I. E. Surgical management of aortopulmonary
window associated with interrupted aortic arch: A Congenital
Heart Surgeons Society study / I. E. Konstantinov, T. Karamlou, W. G. Williams et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
2006. – Vol. 131. – P. 1136–1141.
Krishnan, P. Complete transposition of the great arteries with
aortopulmonary window: surgical treatment and embryologic
significance (letter) / P. Krishnan, B. Airan et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1991. – Vol. 101. – P. 749–751.
Kutsche, L. M. Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect / L. M. Kutsche, L. H. Van Mierop // Am.
J. Cardiol. – 1987. – Vol. 59. – P. 443–447.
Leobon, B. Technical options for the treatment of anomalous
origins of right or left coronary arteries associated with aortopulmonary windows / B. Leobon, E. Le Bret, R. Roussin et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2009. – Vol. 138. – P. 777–778.
Marangi, D. Surgical repair of D-transposition with aortopulmonary window: a case report / D. Marangi, R. J. Peterson,
E. L. Ceitham // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. –
Vol. 111. – P. 671–672.
Matsuki, O. New surgical technique for total-defect aortopulmonary window / O. Matsuki, T. Yagihara, F. Yamamoto //
Ann. Thorac. Surg. – 1992. – Vol. 54. – P. 991–992.
Matsuki, O. New surgical technique for total-defect aortopulmonary window / O. Matsuki, T. Yagihara // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 67. – P. 891.
McElhinney, D. B. Aortopulmonary window associated with
complete atrioventricular septal defect / D. B. McElhinney,
S. Paridon, T. L. Spray // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. –
Vol. 119. – P. 1284–1285.
McMahon, C. J. Anomalous origin of left coronary artery from
the right pulmonary artery in association with type III aortopulmonary window and interrupted aortic arch / C. J. McMahon,
D. J. DiBardino, A. Undar // Ann. Thorac. Surg. – 2002. –
Vol. 74. – P. 919–921.
Mignosa, C. Fenestrated arterial switch operation: surgical
approach to an unusual transposition of the great arteries
complex / C. Mignosa, V. Duca, I. Bianca et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2001. – Vol. 71. – P. 1684–1686.
Mirzaaghayan, M. R. Combination of Aortopulmonary
Window and Complete Atrioventricular Septal Defect in a
Patient With Heterotaxy Syndrome / M. R. Mirzaaghayan,
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
R. Shabanian, A. Kiani // Ann. Thorac. Surg. – 2009. –
Vol. 87. – P. 1295–1296.
Morell, V. O. Anomalous coronary artery with tetralogy of fallot
and aortopulmonary window / V. O. Morell, M. Feccia, S. Cullen // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66. – P. 1403–1405.
Mori K. Distal type of aortopulmonary window. Report of
4 cases / K. Mori, M. Ando M, A. Takao // Br. Heart J. – 1978.
– Vol. 40. – P. 681–689.
Morrow, A. G. Congenital aortopulmonary septal defect: clinical and hemodynamic findings, surgical technic and results of
operative correction / A. G. Morrow, L. J. Greenfield, E. Braunwald // Circulation. – 1962. – Vol. 25. – P. 463–476.
Newburger, J. W. A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow
cardiopulmonary bypass in infant heart surgery / J. W. Newburger, R. A Jonas, G. Wernovsky et al. // N. Engl. J. Med. –
1993. – Vol. 329. – P. 1057–1064.
Richardson, J. V. The spectrum of anomalies of aortopulmonary septation / J. V. Richardson, J. B. Doty, N. P. Rossi et
al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1979. – Vol. 78. – P. 21–27.
Shore, D. F. Aortopulmonary septal defect coexisting with
ventricular septal defect and pulmonary atresia / D. F. Shore,
S. Y. Ho, R. H. Anderson et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1983. –
Vol. 35. – P. 132–137.
Smallhorn, J. F. Two dimensional echocardiographic assessment of communications between ascending aorta and pulmonary trunk or individual pulmonary arteries / J. F.
Smallhorn, R. H Anderson, F. J. Macartney // Br. Heart J. –
1982. – Vol. 47. – P. 563–572.
Tiraboschi, R. Aortopulmonary window in the first year of life:
report on 11 surgical cases / R. Tiraboschi, G. Salomone,
G. Crupi et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1988. – Vol. 46. –
P. 438–441.
Tkebuchava, T. Congenital aortopulumonary window: diagnosis, surgical technique and long-term results / T. Tkebuchava,
L. K. von Segesser, P. R. Vogt et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 1997. – Vol. 11. – P. 293–297.
Yoshida, M. Single-stage repair of aortopulmonary window
with interrupted aortic arch by transection of the aorta and
direct reconstruction / M. Yoshida, M. Yamaguchi, Y. Oshima
et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2009. – Vol. 138. –
P. 781–783.
Поступила 28.12.2010
© Р. Р. ХАМИТОВ, 2011
УДК 616.124.3-089.844.616.12-007-053.36
РЕКОНСТРУКЦИЯ ПУТЕЙ ОТТОКА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
КАК ПЕРВЫЙ ЭТАП ЛЕЧЕНИЯ ПОРОКОВ КОНОТРУНКУСА,
СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ ОБСТРУКЦИЕЙ ВЫВОДНОГО ТРАКТА
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Р. Р. Хамитов*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Патологии развития конотрункуса составляют
15–20% всех врожденных пороков сердца (ВПС)
и 66–80% пороков, сопровождающихся цианозом
[10, 32, 37, 48]. К данной группе пороков относятся
триада, тетрада и пентада Фалло, отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка сердца, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и без него. Обеднение
* Адрес для переписки: e-mail: rou.khamitov@hmail.ru
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
легочного кровотока обусловливает наиболее характерные для этих заболеваний клинические проявления, такие как выраженный цианоз, одышку
и утомляемость. В отечественной и мировой литературе пороки этой группы традиционно объединяются в группу пороков синего типа.
Наиболее часто встречающимся пороком среди
рассматриваемой группы является тетрада Фалло,
которая составляет 12–14% всех врожденных пороков сердца и 66–80% аномалий, сопровождающихся цианозом [10, 47]. Частота распространения
отхождения аорты и легочного ствола от правого
желудочка сердца (ДОС от ПЖ) среди больных
с ВПС составляет 0,5–1,5% [10, 11, 47, 48]. Атрезия
легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) также является достаточно
редкой патологией и выявляется в 1–3% случаев от
числа всех ВПС, также как и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
(0,7–3,1%) [14, 22, 32, 36].
В большинстве неосложненных случаев возможна радикальная коррекция этих пороков в раннем
возрасте [9, 33], тем не менее гипоплазия ствола
и ветвей легочной артерии (ЛА) является показанием к этапному лечению [10, 11, 32, 34]. Это состояние встречается у 12% пациентов с тетрадой Фалло
и у 21–47% больных с ДОС от ПЖ [32]. По данным
некоторых авторов, частота выявления резко гипоплазированных легочных артерий при атрезии
легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки составляет примерно 15% [13].
Наиболее важную роль в выборе тактики лечения играет уровень легочного кровотока, зависящий от состояния легочно-артериального русла,
степени выраженности инфундибулярного стеноза
и развития патологических аортолегочных коллатералей (АЛК) [3, 6, 38, 41]. Степень развития левого
желудочка (ЛЖ) лимитирует объемную нагрузку,
допустимую для миокарда, что обусловливает ограниченные возможности для выполнения радикальной коррекции порока у пациентов с малыми объемами левого желудочка [10, 27].
Размеры легочной артерии и ее ветвей – это
основной критерий возможности выполнения радикальной операции у пациентов с пороками конотрункуса. Использование объективных показателей оценки гипоплазии системы ЛА позволяет
адекватно оценить риск проведения оперативного
вмешательства и прогнозировать его результат [5,
10, 12, 41].
Существуют несколько способов измерения
и оценки размеров ЛА. Это ультразвуковые методы,
различные методы томографии, рентгенэндоваскулярные исследования. Рентгеноморфометрия позволяет с наибольшей точностью оценить степень
развития системы легочной артерии [5, 8, 10, 38].
В НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН наиболее часто используются рентгеноморфометрические индексы Nakata и McGoon. Развитие системы легочной артерии оценивается как удовлетворительное
при ЛАИ более 250 мм2/м2 и индексе McGoon более
1,4; умеренная гипоплазия диагностируется при
ЛАИ 200–250 мм2/м2 и индексе McGoon 1,2–1,4;
выраженная гипоплазия – при 100–200 мм2/м2
и 0,8–1,2, резкая гипоплазия – при менее 100 мм2/м2
и менее 0,8 соответственно.
С развитием современных методик визуализации стало возможным рутинное использование
мультиспиральной компьютерной томографии для
уточнения диагноза при врожденных пороках сердца. Так, в НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН методом
выбора для определения анатомии сердца и сосудистого русла у детей первого года жизни, которым
по тяжести состояния не может быть показано ангиографическое исследование, является мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием. Эта процедура менее инвазивна по
сравнению с ангиографией, так как катетеризируется только периферическая вена, кроме того,
она позволяет получить объемное изображение
сердца и сосудов и определить уровень легочного
кровотока с помощью специально подобранного
контраста, облегчая тем самым планирование оперативного вмешательства (рис. 1).
‡
·
êËÒ. 1. ÄÌ„ËÓ„‡Ïχ (‡) Ë 3D-ÂÍÓÌÒÚÛËÓ‚‡ÌÌÓ äí-ËÁÓ·‡ÊÂÌË (·) Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ÒÓ ÒÚÂÌÓÁÓÏ Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ÔÓÒÎÂ
ÍÓÂ͈ËË ‡ÚÂÁËË Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË 1 ÚËÔ‡
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
В настоящее время результаты радикальной
коррекции рассматриваемой группы пороков конотрункуса успешны у 90–96% пациентов, включая
пациентов в возрастной группе до года. При этом
категория больных с выраженной гипоплазией системы легочной артерии, упомянутая выше, попрежнему нуждается в этапном хирургическом лечении [6, 7, 10, 25, 29, 38]. Одним из способов увеличения размера легочных артерий и тем самым
улучшения легочного кровотока является реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки,
восстанавливающая физиологический пульсирующий антеградный кровоток из ПЖ в ЛА [6, 7, 11, 12,
13, 24].
Первый, экспериментальный, способ увеличения диаметра легочной артерии был разработан
американцами A. Carrel и T. Tuffier в первой половине ХХ века. Он оказался недостаточно эффективным, так как помимо изолированного увеличения
диаметра легочной артерии зачастую необходимым
являлось вмешательство на клапане легочной артерии и подклапанных структурах. Для этого в 1948 г.
английскими хирургами R. C. Brock и Th. H. Sellors
была предложена операция – вальвулотомия, и изобретен специальный инструмент – вальвулотом
(рис. 2).
Двумя годами позже R. С. Brock предложил операцию резекции инфундибулярного стеноза с помощью специально сконструированного выкусывателя [20]. Уже в 1962 г. А. В. Вишневский усовершенствовал методику, предложенную R. C. Brock.
Более эффективное увеличение размера выводного отдела правого желудочка достигалось с помощью тупого расширителя Ch. Dubost. Этот инструмент при устранении инфундибулярного стеноза
через правое предсердие и отверстие трикуспидального клапана при тетраде Фалло использовал
в 1965 г. Е. Н. Мешалкин, а А. Д. Арапов в 1966 г.
производил ту же манипуляцию при тактильном
контроле пальцем, введенным в полость сердца через ушко правого предсердия. Несмотря на более
физиологичный характер кровотока после вмешательства, у предложенной R. C. Brock методики оставалось много недостатков. После введения в клиническую практику более совершенных методик
искусственного кровообращения стало возможным
выполнение радикальной коррекции порока, а также использование искусственного кровообращения при паллиативных вмешательствах, что свело
применение закрытых методик к минимуму.
Операция реконструкции путей оттока ПЖ без
пластики ДМЖП заключается в создании строго дозированного сообщения между ПЖ и системой легочных артерий. Для этого может быть наложена
заплата на выводной отдел правого желудочка
с рассечением фиброзного кольца клапана легочной артерии либо без него. Кроме того, возможна
имплантация заплаты с моностворкой, биологичес-
êËÒ. 2. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË, Ô‰ÎÓÊÂÌÌÓÈ
R. C. Brock
кого или синтетического кондуита. Анатомическая
форма порока является определяющей при выборе
оптимального способа восстановления или увеличения нарушенного сообщения между ПЖ и ЛА.
C. W. Lillehei в 1955 г. и J. W. Kirklin в 1959 г.
впервые выполнили реконструкцию выхода из правого желудочка с помощью ксеноперикардиальной
заплаты. Данный способ применяется и по сей
день, многие авторы считают ксеноперикард одним
из наиболее удобных и доступных материалов для
создания заплаты на выводном отделе правого желудочка [7, 10, 40]. В качестве альтернативного биологического пластического материала для создания заплаты на выводном отделе правого желудочка и стволе легочной артерии может служить
аутоперикард, отделенный во время перикардиотомии, либо оставленный на ножке, что позволяет
уменьшить деформацию заплаты с течением времени, а также количество рестенозов и повторных
операций [30, 31]. Кроме того, возможно применение синтетических заплат, в настоящее время наиболее широкое распространение получили заплаты
из PTFE торговой марки Gore-Tex.
Трансаннулярное расширение выводного отдела правого желудочка, связанное с нарушением
функции клапана легочной артерии, может вызывать перегрузки правых отделов сердца в раннем
послеоперационном периоде. Для снижения вероятности возникновения данного осложнения были
предложены имплантаты, содержащие моностворки. Целесообразность их применения обсуждается
во многих работах. Часть авторов считает их использование оправданным [4], в то время как некоторые исследователи полагают, что выполнение реконструкции путей оттока ПЖ моностворчатым
клапаном не является оптимальным, так как его
применение может вызвать более раннюю обструкцию из-за меньшего размера создаваемого сообщения и раннего нарушения функции моностворки
[28, 42]. D. Ross и J. Somerville в 1966 г. предложили имплантировать аортальный аллографт в легочную позицию, получив при этом удовлетворительные результаты. С тех пор были предложены несколько модификаций клапаносодержащих
протезов как естественного, так и искусственного
происхождения. Преимущества данных протезов
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
‡
·
‚
êËÒ. 3. LJˇÌÚ˚ ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË ÔÛÚË ÓÚÚÓ͇ ËÁ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇:
‡ – Ô·ÒÚË͇ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ Ë ÒÚ‚Ó· ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Á‡Ô·ÚÓÈ ËÁ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰‡; · – ÒËÌÚÂÚ˘ÂÒÍËÏ ·ÂÒÍ·ԇÌÌ˚Ï ÍÓ̉ÛËÚÓÏ;
‚ –ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸Ì˚Ï Í·ԇÌÌ˚Ï ÍÓ̉ÛËÚÓÏ
заключаются в простоте их использования и приближенной к физиологической гемодинамике, которая обеспечивается наличием периода полного
смыкания створок клапана аллографта [32, 39]. Тем
не менее в течение довольно долгого времени
применение их в педиатрической практике было
весьма ограничено из-за малой доступности аллографтов небольшого диаметра и невозможности
использования суженных аллографтов большого
диаметра. В последние годы клапаносодержащие
протезы стали более доступны. Так, за рубежом
широко используются аллографты «Contegra»,
и большинство авторов отмечают их удобство и относительную долговечность [17, 19, 26] (рис. 3).
Основной критерий эффективности данной
операции – возможность выполнения в последующем радикальной коррекции как завершающего
этапа хирургического лечения порока [11, 18, 50].
Для обеспечения достаточной эффективности проведенной процедуры необходимо четко оценить
размер создаваемого сообщения между правым
желудочком и легочной артерией. Существуют
формулы расчета диаметра фиброзного кольца
клапана легочной артерии в зависимости от массы
тела ребенка и таблицы соответствия диаметра фиброзного кольца клапана легочной артерии площади поверхности тела ребенка. Использование этих
формул и таблиц позволяет еще до оперативного
вмешательства определить диаметр создаваемого
сообщения. При выраженной гипоплазии системы
легочной артерии строгое соответствие диаметра
вновь создаваемого сообщения с нормальным значением может привести к выраженному повышению систолического давления в малом круге кровообращения и спровоцировать развитие специфических осложнений, таких как отек легких в раннем
послеоперационном периоде и развитие стойкой
легочной гипертензии в отдаленном послеоперационном периоде. Соответственно в таких случаях
24
размер сообщения должен составлять 75% от нормы и менее. Часть авторов используют эмпирически выведенную зависимость диаметра выхода из
правого желудочка. Так, S. M. Bradley и соавт. создавали выход диаметром 5 мм у новорожденных
с массой тела менее 3 кг и 6 мм – у новорожденных
с массой тела более 3 кг [18]. Выход создавался
с помощью бесклапанного кондуита Гор-Текс,
при этом замечено, что риск тромбоза такого сообщения значительно меньше, чем при наложении системно-легочного анастомоза.
Показания к реконструкции путей оттока правого желудочка без закрытия ДМЖП у детей раннего
возраста следующие:
– гипоплазия всей системы легочной артерии
(ЛАИ менее 150 мл/м2);
– тяжесть состояния, обусловленная сложностью порока, выраженной артериальной гипоксемией, полиглобулией (содержание гемоглобина более
180 г/л);
– деформации ветвей легочной артерии на стороне ранее наложенного системно-легочного анастомоза;
– неадекватная функция анастомоза;
– врожденная или ятрогенная атрезия одной из
ветвей легочной артерии [6, 7, 11, 12, 18, 24].
Преимущества реконструкции путей оттока
правого желудочка без закрытия ДМЖП у детей
раннего возраста следующие [6, 7, 11, 12, 18, 24]:
– значимое клиническое улучшение состояния
больных;
– меньший процент перегибов, сужений легочных артерий по сравнению с наложением системно-легочных анастомозов;
– более симметричный рост всех сегментов системы легочной артерии по сравнению с другими
способами паллиативной коррекции;
– сохранение структурных характеристик правого желудочка:
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
éÔ˚Ú ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË ÔÛÚÂÈ ÓÚÚÓ͇ ËÁ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ÎËÚÂ‡ÚÛ˚)
Авторы
Период, годы
Черногривов А. Е., НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН {11]
Boethig D., Heart Center North-Rhine Westphalia, Bad Oeynhausen [17]
Korbmacher B., University Hospital Duesseldorf, Duesseldorf, Germany [34]
Bradley S. M., Medical Univercity of South Carolina, USA [18]
Seipelt R. G., University Hospital RWTH Aachen, Germany
Carotti A., Bambinoo Gesu Hospital I. R. C. C. S., Italy
Kaza A. K., Children’s Hospital Boston, USA [30]
– сокращение объема последующей радикальной операции;
– возможность применения рентгенохирургических методов лечения при деформации системы
легочной артерии в послеоперационном периоде.
Основная цель реконструкции путей оттока
ПЖ — стимулирование роста гипоплазированных
ветвей ЛА. Пульсирующий характер кровотока, который обеспечивает реконструкция путей оттока
ПЖ, способствует длительному и эффективному
развитию системы ЛА [6, 11, 21].
Недостатки реконструкции путей оттока правого желудочка без закрытия ДМЖП (см. таблицу)
следующие [8, 11, 41]:
– выраженный спаечный процесс в зоне вмешательства, усложняющий последующие этапы коррекции;
– деформация устьев легочных артерий при
продолженной пластике ствола легочной артерии
до бифуркации, возникающая в результате деформации, фиброза или кальциноза при использовании
имплантата либо в результате наложения дополнительных швов при гемостазе;
– сохранение возможности асимметричного
роста легочных артерий.
Накопленный за несколько десятилетий в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН опыт лечения больных,
где одним из этапов служила операция реконструкции путей оттока из правого желудочка в ЛА без
пластики ДМЖП, является наибольшим в России
и одним из крупнейших в мировой практике. Тем не
менее большинство отечественных и зарубежных
литературных источников в настоящее время содержат информацию по выполнению реконструкции путей оттока из правого желудочка у детей возрастом от года и массой тела более 4–5 кг, хотя
наблюдается отчетливая тенденция к уменьшению
возраста и массы тела пациентов. Во многих центрах операции реконструкции путей оттока из правого желудочка отдается предпочтение среди прочих методов паллиативных вмешательств, что связано как с отработанной хирургической техникой, так
и с преимуществами, которые предоставляет эта методика. Современная оперативная техника, развитие методов анестезии и послеоперационного выхаживания позволяют снизить минимальный возраст-
1983–2009
1992–2004
–
2004–2007
1986–1999
1994–2002
1990–2007
Число больных Летальность,
Всего До года
n
241
190
11
10
15
12
16
–
84
11
10
–
–
16
23
–
1
1
1
–
–
ной порог для данной операции, уменьшить интраоперационный риск и улучшить качество жизни пациентов после проведенного хирургического лечения. Итак, реконструкция путей оттока из правого
желудочка без закрытия ДМЖП может рассматриваться как альтернатива прочим методам этапного
лечения пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного тракта правого желудочка у новорожденных и детей первого года жизни.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Амосов, Н. М. Хирургическое лечение тетрады Фалло /
Н. М. Амосов, М. Ф. Зиньковский. – Киев: Медицина, 1982.
Вишневский, А. А. Тетрада Фалло / А. А. Вишневский,
Н. К. Галанкин, Л. Д. Крымский. – М.: Медицина, 1969.
Гаджиев, А. А. Типы коллатерального кровотока легких и
их диагностика при атрезии легочного ствола с дефектом
межжелудочковой перегородки в сочетании с большими
аортолегочными коллатеральными артериями / А. А. Гаджиев, И. В. Кокшенев, В. Б. Самсонов // Грудная и серд.сосуд. хир. – 2004. – № 2. – С. 29–36.
Глушенко, И. А. Реконструктивные вмешательства на стволе и ветвях легочной артерии при сложных врожденных
пороках сердца / И. А. Глушенко, А. С. Иванов, Г. М. Балоян // Кард. и серд.-сосуд. хир. – 2008. – № 5. – С. 52–57.
Иваницкий, А. В. Ангиографическая диагностика сложных
врожденных пороков конотрункуса в аспекте их хирургической коррекции: дис. … д-ра мед. наук / А. В. Иваницкий. – М., 1977.
Кокшенев, И. В. Результаты выполнения реконструкции
путей оттока из правого желудочка у пациентов с атрезией
легочной артерии, ДМЖП, множественными коллатеральными сосудами и высоким уровнем легочного кровотока /
И. В. Кокшенев, А. А. Гаджиев, М. Г. Пурсанов и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир.. – 2000. – № 3. – С. 13–21.
Подзолков, В. П. Атрезия легочной артерии с дефектом
межжелудочковой перегородки / В. П. Подзолков, И. В. Кокшенев, А. А. Гаджиев. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2003.
Пурсанов, М. Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при обструктивной патологии легочных артерий у больных с врожденными пороками сердца:
дис. … д-ра. мед. наук / М. Г. Пурсанов. – М. ,2002.
Рябцев, Д. В. Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте
до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты): дис. … канд. мед. наук / Д. В. Рябцев. – М., 2005.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996.
Черногривов, А. Е. Реконструкция путей оттока из правого
желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки при сложных врожденных пороках сердца: дис. …
д-ра. мед. наук / А. Е. Черногривов. – М., 2010.
Шукуров, Б. М. Результаты паллиативных операций на открытом сердце и легочная ангиопластика при врожденных пороках сердца: дис. … канд. мед. наук / Б. М. Шукуров. – М., 1987.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
Amark, K. M. Independent factors associated with mortality,
reintervention, and achievement of complete repair in children
with pulmonary atresia with ventricular septal defect /
K. M. Amark, T. Karamlou, A. O’Carroll et al. // J. Am. Coll.
Cardiol. – 2006. – Vol. 47. – P. 1448–1456.
Ashburn, M. D. Determinants of mortality and type of repair in
neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum /
M. D. Ashburn, E. H. Blackstone, W. J. Wells et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 127 – P. 1000–1008.
Bacha, E. A. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot / E. A. Bacha, A. M. Scheule, D. Zurakowski et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 122 – P. 154–161.
Belli, E. The performance of Hancock porcine-valved Dacron
conduit for right ventricular outflow tract reconstruction /
E. Belli, E. Salihoglu, B. Leobon et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2010. – Vol. 89, № 1. – P. 152–157.
Boethig, D. Mid-term course after pediatric right ventricular
outflow tract reconstruction: comparison of homografts, porcine xenografts and Contegras / D. Boethig, W.-R. Thies, H. Hecker et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg.– 2005.–Vol. 27.– P. 58–66.
Bradley, S. M. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt:
alternative palliation in infants with inadequate pulmonary
blood flow prior to two-ventricle repair / S. M. Bradley,
C. C. Erdem, T. -Y. Hsia et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2008. –
Vol. 86 – P. 183–188.
Breymann, T. European Contegra multicentre study: 7-year
results after 165 valved bovine jugular vein graft implantations / T. Breymann, U. Blanz, M. A. Wojtalik et al. // Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2009. – Vol. 57, № 5 – P. 257–269.
Brock, R. C. Infundibular resection or dilatation for infundibular stenosis / R. C. Brock, M. Campbell. // Br. Heart J. –
1950. – Vol. 27. – P. 403–424.
Christenson J. T. Homografts and xenografts for right ventricular outflow tract reconstruction: long-term results /
J. T. Christenson, J. Sierra, N. E. Colina Manzano // Ann.
Thorac. Surg. – 2010. – Vol. 90, № 4. – P. 1287-1293.
Daubeney, P. E. F. Pulmonary atresia with intact ventricular
septum: Predictors of early and medium-term outcome in
a population-based study / P. E. F. Daubeney, D. Wang,
D. J. Delany et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2005. –
Vol. 130, № 4 – P. 1071.
Di Donato, R. M. Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and
without pulmonary arteries / R. M. Di Donato, R. A. Jonas,
P. Lang et al. // J. Thorac. Cardiovascul. Surg. – 1991. –
Vol. 101. – P. 126–137.
Freedom, R. M. Palliative right ventricular outflow tract construction for patients with pulmonary atresia, ventricular septal
defect, and hypoplastic pulmonary arteries / R. M. Freedom,
G. Pongiglione, W. G. Williams et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1983. – Vol. 86 – P. 24–36.
Gladman, G. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical
impact and morbidity in Fallot’s tetralogy in the current era /
G. Gladman, B. W. McCrindle, W. G. Williams et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 114. – P. 25–30.
Göber, V. Adverse Mid-Term Outcome Following RVOT
Reconstruction Using the Contegra Valved Bovine Jugular
Vein / V. Göber, P. Berdat, M. Pavlovic // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2007. – Vol. 133 – P. 640–647.
Goldman, B. S. Total correction of tetralogy of Fallot. Review
of ten years’ experience / B. S. Goldman, W. T. Mustard,
G. S. Trusler. // Br. Heart J. – 1968. – Vol. 30, № 4 – P. 563–568.
Gundry, S. R. Fate of the pericardial monocusp pulmonary
valve for right ventricular outflow tract reconstruction /
S. R. Gundry, A. J. Razzouk, J. F. Boskind et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 107 – P. 908–913.
Ishikawa, S. Growth of the pulmonary arteries after systemicpulmonary shunt / S. Ishikawa, T. Takahashi, Y. Sato et al. // Ann.
Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 7, № 6. – P. 337–340.
Kaza, A. K. Long-term results of right ventricular outflow tract
reconstruction in neonatal cardiac surgery: options and outcomes / A. K. Kaza, H. G. Lim, D. J. Dibardino. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2009. – Vol. 138, № 4. – P. 911–916.
Khoury, W. Pedicled pericardium for repair of right ventricular
outflow tract and pulmonary arterial stenoses in tetralogy of
Fallot: a six-year experience / W. Khoury, L. Lang-Lazdunski,
F. Vernant et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. –
Vol. 112, № 2. – P. 424–432.
32. Kirklin, J. W. Cardiac surgery / J. W. Kirklin, B. G. BarrattBoyes; 3rd ed. – N. Y: Churchill Livingstone, 2005.
33. Kolcz, J. Neonatal repair of tetralogy of Fallot results in
improved pulmonary artery development without increased
need for reintervention / J. Kolcz, C. Pizarro // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005 – Vol. 28 – P. 394–399.
34. Korbmacher, B. Evidence for palliative enlargement of the
right ventricular outflow tract in severe tetralogy of Fallot /
B. Korbmacher, A. Heusch, U. Sunderdiek et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 27 – P. 945–948.
35. Lecompte, Y. Double-outlet right ventricle: a surgical synthesis
/ Y. Lecompte, A. Batisse, D. Di Carlo. // Adv. Card. Surg. –
1993. –Vol. 4. – P. 109–136.
36. McGoon, D. C. Origin of both great vessels from the right ventricle / D. C. McGoon. // Surg. Clin. North. Am. – 1961. –
Vol. 41, № 4. – P. 1113–1120.
37. Miyague, N. I. Epidemiological study of congenital heart
defects in children and adolescents. Analysis of 4,538 cases /
N. I. Miyague, S. M. Cardoso, F. Meyer et al. // Arq. Bras.
Cardiol. – 2003. – Vol. 80, № 3. – P. 269–278.
38. Nakata, S. Y. A new method for the quantitative standartization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow /
S. Y. Nakata, Y. Imai, Y. Takanashi et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 610–619.
39. Niemantsverdriet M. B. Determinants of right ventricular outflow tract conduit longevity: a multinational analysis / M. B. Niemantsverdriet, J. Ottenkamp, K. Gauvreau et al. // Congenit.
Heart Dis. – 2008. – Vol. 3, № 3. – P. 176–184.
40. Ooi A. Medium term outcome for infant repair in tetralogy of
Fallot: indicators for timing of surgery / A. Ooi, N. Moorjani,
G. Baliulis et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2006. –
Vol. 30. – P. 917–922.
41. Pagani, F. D. The management of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and diminitive pulmonary arteries / F. D. Pagani, J. B. Cheatham, R. H. Backman et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. – P. 1521–1533.
42. Pande, S. Pericardial monocusp for pulmonary valve reconstruction: a new technique / S. Pande, S. K. Agarwal, G. Majumdar et al. // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. – 2010. –
Vol. 18, № 3. – P. 279–284.
43. Shinkawa, Т. Pulmonary Arterial Reconstruction for Pulmonary
Coarctation in Early Infancy / T. Shinkawa, M. Yamagishi, K. Shuntoh et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2007. – Vol. 83. – P. 188–192.
44. Sinha, P. Right ventricular outflow tract reconstruction using
a valved femoral vein homograft / P. Sihna, S. Talwar, A. Moulick // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2010. –Vol. 139, № 1. –
P. 226–228.
45. Tamesberger, M. I. Early primary repair of tetralogy of fallot in
neonates and infants less than four months of age / M. I.
Tamesberger, E. Lechner, R. Mair // Ann. Thorac. Surg. –
2008. – Vol. 86, № 6. – P. 1928–1935.
46. Uva, M. S. Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months
of age / M. S. Uva, F. Lacour-Gayet, T. Komiya et al. // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 107. – P. 1291–1300.
47. Van Praagh, R. Conotruncal malformations // Heart Disease in
Infancy – Diagnosis and surgical treatment / Ed. B. G. BarrattBoyes et al. – Edinburgh: Churchill Liivingstone, 1973. –
P. 141–194.
48. Walters, H. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and
Database Project: double outlet right ventricle / H. L. Walters,
C. Mavroudis, C. I. Tchervenkov et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2000. – Vol. 69. – P. 249–263.
49. Yang, J. H. Midterm results of size-reduced cryopreserved
homografts for right ventricular outflow tract reconstruction /
J. H. Yang, T. G. Jun, K. Sung et al // Ann. Thorac. Surg. –
2010. – Vol. 89, № 6. – P. 1821–1826.
50. Yoshimura, N. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: strategy based on right ventricular morphology / N. Yoshimura, M. Yamaguchi, H. Ohashi // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2003. –Vol. 126. – P. 1417–1426.
Поступила 17.05.2011
26
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 612.115.35:616.12-053.2-089
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРОФИЛАКТИКИ И ТЕРАПИИ
ПОСТПЕРФУЗИОННЫХ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА
АПРОТИНИНОМ И БЕЗОПАСНОСТЬ ЕГО ПРИМЕНЕНИЯ
В ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУРГИИ
Л. А. Бокерия*, А. А. Купряшов, Е. Ф. Козар,
Г. В. Лобачева, Н. Н. Самсонова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Апротинин является единственным на сегодняшний день клинически применяемым ингибитором сериновых протеаз – группы белков, принимающих активное участие в регуляции многих биологических
процессов. В зависимости от дозы он способен влиять на активность коагуляционного и клеточного
гемостаза, а также фибринолиз, системную воспалительную реакцию, ишемически-реперфузионное
повреждение органов, апоптоз. Однако результаты использования апротинина в педиатрической
кардиохирургии противоречивы, а показания и дозы применения неоднозначны. Вызывает сомнения
и безопасность его применения. Все это предопределило целесообразность и цели настоящего исследования – изучить влияние апротинина на периоперационную кровопотерю и безопасность его
применения у детей после коррекции врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения.
В ретроспективное нерандомизированное когортное исследование включен 1261 больной в возрасте
от 0 до 14 лет, которым последовательно в течение одного календарного года было выполнено
1285 операций коррекции врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения.
Влияние апротинина на гемостаз оценивалось по частоте случаев интраоперационных и послеоперационных кровотечений, величине интраоперационной и послеоперационной кровопотери, времени
интраоперационного гемостаза, потребности в переливаниях препаратов крови, необходимости
в хирургической остановке послеоперационного кровотечения. Изучалась эффективность профилактического и лечебного применения апротинина. Оценка безопасности применения апротинина предполагала анализ частоты случаев сердечной недостаточности, дыхательных и мозговых осложнений,
госпитальной летальности в зависимости от его использования.
После стандартизации наблюдений по исходной тяжести врожденного порока сердца отмечено
достоверное уменьшение послеоперационной кровопотери на фоне использования апротинина. Среди
пациентов, получавших апротинин, сердечная недостаточность встречалась чаще (71,9%), нежели
в контроле (19,0%) (p=0,002), однако мы склонны связывать данный факт с более частым применением
препарата у более тяжелых пациентов. У больных, получавших апротинин, и свободных от его применения, частота случаев дыхательной (27,2% vs 20,7%, p=0,39) и почечной (7,9% vs 7,4%, p=0,915)
недостаточности, применения перитонеального диализа (4,6% vs3,7%, p=0,787), мозговой дисфункции
(21,3% vs 22,3%, p=0,887), а также случаев госпитальной летальности (7,4% vs7,4%, p=0,99) не отличалась.
Применение апротинина в педиатрической кардиохирургии для контроля за геморрагическими осложнениями целесообразно как с превентивной (в режиме низких доз) так и лечебной целью. Препарат не
оказывает влияния на развитие мозговой, почечной, дыхательной дисфункции и величину госпитальной летальности.
К л ю ч е в ы е с л о в а : врожденные пороки сердца, искусственное кровообращение, кровотечение,
апротинин, дети.
Currently, aprotinin is the unique clinically applicable serine-protease inhibitor of protein group which actively regulates many biological processes. Depending on the dose it can influence the activity of coagulation and
cellular hemostasis, fibrinolysis, systemic inflammatory reaction, organ injury associated with ischemiareperfusion and apoptosis. However the results of aprotinin application in pediatric cardiosurgery and the
dose administration remain controversial. Safety of its application is also uncertain. All these factors predetermined the rationale and aims of the study – to evaluate the influence of aprotinin on perioperative hemorrhage and safety of its application in infants after correction of congenital heart defects under cardiopulmonary bypass.
Retrospective non-randomized study cohort study included 1261 patients aged from 0 to 14 years. 1285 corrections of congenital heart defects under cardiopulmonary bypass were performed consecutively, during one
* Адрес для переписки: e-mail: leoan@online.ru
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
year. Influence of aprotinin on hemostasis was estimated according to incidence of intra- and postoperative
hemorrhage, volume of intra- and postoperative hemorrhage, intraoperative hemostasis time, requirements in
blood product transfusion, necessity in surgical arrest of postoperative bleeding. Efficiency of prophylactic and
therapeutic application of aprotinin was studied. Evaluation of aprotinin safe application supposed analysis
of heart failure incidence, respiratory and cerebral complications, hospital mortality depending on its use.
After follow-up standardization of initial severity of congenital heart defect it was noted reliable reduction of
postoperative blood loss associated with aprotinin use. Among the patients receiving aprotinin heart failure
incidence was more (71.9%) than in control group (19.0%) (p=0.002), however we are prone to associate this
fact with more often application of the drug in more severe cases. In the patients receiving aprotinin and free
from its use incidence of respiratory (27.2% vs 20.7%, p=0.39) and renal (7.9% vs 7.4%, p=0.915) insufficiency,
peritoneal dialysis use (4.6% vs 3.7%, p=0.787), cerebral dysfunction (21.3% vs 22.3%, p=0.887) as well as hospital lethality (7.4% vs 7.4%, p=0.99) did not differ.
Aprotinin use in pediatric cardiosurgery for hemorrhagic complications is reasonable both with preventive
and therapeutic purpose. The drug does not affect the development of cerebral, renal, respiratory dysfunction
and hospital lethality rate.
K e y w o rd s : congenital heart defects, artificial circulation, hemorrhage, aprotinin, children.
История изучения апротинина насчитывает более 70 лет. Он был впервые описан H. Krant и соавт.
в 1930 г. как инактиватор калликреина [14]
и в 1936 г. – M. Kunitz и J. H. Northrop как ингибитор трипсина [15]. Первый опыт клинического его
применения относится к 1959 г. [3]. Для предупреждения и лечения кровотечений после операций с искусственным кровообращением препарат
используется с 70-х годов XX века [24].
Апротинин, ингибируя калликреин и тканевой
фактор, способен предупреждать активацию как
внутреннего, так и внешнего пути свертывания
крови. Инактивируя тромбин, он уменьшает стимуляцию протеазоактивируемых рецепторов 1 типа
тромбоцитов и тем самым сохраняет их функциональную способность. Блокируя тканевой активатор плазминогена и плазмин, апротинин способен
весьма успешно контролировать фибринолиз [18].
Кроме того, он уменьшает ишемически-реперфузионное поражение внутренних органов и системную
воспалительную реакцию [19]. Важной особенностью апротинина является дозозависимость его
эффектов.
Несмотря на большой накопленный опыт, результаты применения апротинина у детей противоречивы. Данные большинства рандомизированных
контролируемых исследований весьма пессимистичны. Лишь четыре из четырнадцати работ показали уменьшение послеоперационной кровопотери
[4–13, 20, 21, 23, 25]. Доля положительных результатов возрастает по мере увеличения объема выборок, что может указывать на малую статистическую
мощность проводимых исследований. Объединение результатов 12 рандомизированных исследований в метаанализ позволило показать уменьшение
на треть потребности в переливании эритроцитарной массы и плазмы, но не выявило уменьшения поступления геморрагического отделяемого по дренажам на фоне применения апротинина [2]. Остается
недостаточно изученной у детей зависимость эффектов препарата от дозы, а следовательно, нет
универсальной схемы его применения. Абсолютное большинство существующих исследований нарушений системы гемостаза рассматривают исключительно превентивное, то есть до завершения ис28
кусственного кровообращения, применение апротинина, но не обсуждают его роли в терапии геморрагических осложнений.
Дополнительные сомнения в целесообразности
применения апротинина были посеяны D. T. Mangano и соавт. [16, 17], которые отметили увеличение частоты кардиальных событий, мозговой и почечной дисфункции и поздней летальности у взрослых, получавших апротинин. Бесспорно, что
вопросы безопасности не следует игнорировать
и в отношении юных пациентов, однако механизмы
побочных эффектов у больных разного возраста
могут существенно отличаться, а результаты представленных исследований не должны механически
экстраполироваться на педиатрическую кардиохирургию.
Целью настоящего исследования явилось изучение влияния апротинина на периоперационную
кровопотерю и безопасности его применения у детей после коррекции врожденных пороков сердца
в условиях искусственного кровообращения.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование включен 1261 больной. Этим
больным последовательно в течение одного календарного года выполнено 1285 операций коррекции
врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения. Двадцать четыре пациента в течение этого срока перенесли более одного
вмешательства, семнадцати из них эти операции
были выполнены в течение одной госпитализации.
В исследование включались пациенты в возрасте от 0 до 14 лет. К моменту операции средняя
продолжительность жизни больных составляла
37,25 ± 43,16 мес (Me 16 мес). Масса тела в среднем
была равна 9,5 ± 7,7 кг (Mе 8 кг) и колебалась от 2
до 86 кг. Площадь поверхности тела – 0,56 ± 0,46 м2
(Me 0,44 м2). Среднее значение Aristotle-score было
равно 7,6 ± 2,8 (Me 8; 6…9,5). Искусственная
вентиляция легких (ИВЛ) до операции требовалась
79 (6,1%) пациентам.
Анестезиологическое обеспечение операций
и искусственное кровообращение (ИК) проводились по стандартной методике, принятой в НЦССХ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
им. А. Н. Бакулева РАМН для данного контингента
пациентов. В среднем искусственное кровообращение продолжалось 94,4 ± 66,5 (Me 78; 50…115)
мин. При этом средняя температура в прямой кишке
составляла 28,8 ± 3,2 °С (Me 28,4; 27,3…31,3)
и колебалась от 18,2 до 35,7 °С. Процедура ультрафильтрации осуществлена в 632 (49,2%) наблюдениях.
Повторные операции, выполнявшиеся на фоне
адгезивного процесса в полости перикарда и требовавшие кардиолиза, а нередко и рестернотомии,
предприняты в 152 (11,8%) наблюдениях. Рутинное
проведение искусственного кровообращения
и большинства операций требовало канюляции
аорты, обеих полых вен (либо через их собственную стенку, либо через стенку правого предсердия), левого предсердия и выполнение правой
атриотомии. Дополнительно в ходе операции легочные артерии вскрывались в 363 (28,2%) наблюдениях, правый желудочек – в 276 (21,5%) , аорта –
в 181 (14,1%), левое предсердие – в 34 (2,6%),
левый желудочек – в 15 (1,2%).
По дизайну исследование ретроспективное нерандомизированное когортное. Превентивное применение апротинина, под которым мы понимаем
любое вливание препарата до завершения искусственного кровообращения, производилось в 944 наблюдениях (1-я группа). У этих пациентов использовались три схемы введения препарата: добавление апротинина только к первичному объему
заполнения аппарата искусственного кровообращения (n = 730), его введение в момент кожного
разреза и в состав первичного объема заполнения
(n = 173), исключительное применение болюса до
искусственного кровообращения (n = 41). Средняя
доза превентивно примененного апротинина
составляла 49 606 ± 35 496 (Me 38 218) КИЕ/кг.
С лечебными целями в постперфузионном периоде
он использовался в 225 случаях, в 37 из них с профилактическими целями препарат не применялся
(2-я группа). Средняя доза апротинина, введенного
после завершения искусственного кровообращения, составила 52 859 ± 38 074 (Me 40 833) КИЕ/кг.
В послеоперационном периоде как с целью коррекции нарушений системы гемостаза, так и влияния
на системный воспалительный ответ апротинин
употреблялся в 513 наблюдениях, в 62 из которых
он не вводился ни на одном из предыдущих этапов
лечения (3-я группа). Средняя доза в этой группе
составила 59 872 ± 51 263 (Me 44 943) КИЕ/кг.
В 242 случаях апротинин не применялся ни разу
в течение всего госпитального периода (4-я группа).
Последняя группа выполняла функцию контроля.
Влияние апротинина на гемостаз оценивалось
по частоте случаев интраоперационных и послеоперационных кровотечений, величине интраоперационной и послеоперационной кровопотери,
времени интраоперационного гемостаза, потребности в переливаниях препаратов крови, необходи-
мости в хирургической остановке послеоперационного кровотечения. Факт интраоперационного кровотечения устанавливался на основании протокола
операции. Под послеоперационным кровотечением
понимали интенсивность поступления крови по
дренажам после завершения операции, превышающую 3 мл/кг/ч и требующую либо проведения консервативных гемостатических мероприятий, превосходящих обычные, либо хирургического гемостаза. Время интраоперационного гемостаза
определяли от момента введения протамина до
ушивания грудины. Потребность в гемотрансфузиях оценивали по объемам эритроцитарной массы
(ЭМ) и свежезамороженной плазмы (СЗП), отнесенным к массе тела, а также по количеству примененных доз тромбоцитарной массы (ТМ) и криоприципитата (КП). В постперфузионном периоде
показаниями к переливанию эритроцитарной массы было значение гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитарной массы – уровень тромбоцитов менее
50 ×109/л, криопреципитата – концентрация фибриногена в плазме менее 1 г/л, свежезамороженной
плазмы – тяжелые лабораторные признаки нарушения системы свертывания крови.
Исследование системы гемостаза, проводившееся в течение первого часа после завершения операции, включало определение концентрации фибриногена, растворимых фибринмономерных комплексов (РФМК) и D-димера (оценивалась доля
положительных результатов), активности протромбинового комплекса, величины активированного
частичного тромбопластинового времени (АЧТВ),
тромбинового и рептилазного времени, количества
тромбоцитов.
Оценка внекоагуляционных эффектов апротинина и безопасности его применения предполагала
анализ частоты случаев острой сердечной недостаточности (ОСН), острой дыхательной недостаточности (ОДН) и мозговых дисфункций (МД), госпитальной летальности, максимальных значений
маркеров цитолиза (активности аспартат- и аланинаминотрансферазы (АСТ и АЛТ)), индекса оксигенации. Влияние препарата на почечную дисфункцию оценивалось по частоте случаев почечной недостаточности и перитонеального диализа, а также
по доле пациентов с более чем двукратным приростом креатинина в послеоперационном периоде.
Статистическая обработка данных производилась при помощи программы SPSS. В описании данных принята форма M ± σ (Me; 25…75 процентили).
Проверка на нормальность проводилась при помощи теста Колмогорова–Смирнова. Учитывая тот
факт, что распределение большинства параметров
не соответствовало нормальному, сравнение количественных признаков между двумя группами
осуществляли при помощи критерия Манна–Уитни.
Сопоставление выборок по качественным признакам проводили путем оценки таблиц сопряженности и расчета критерия χ2, а при численности
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
наблюдений в ячейках менее 5 – точного критерия
Фишера. Различия признавались значимыми при
p < 0,05. Связь между переменными изучалась при
помощи ранговой корреляции Спирмена. Для номинальных переменных «да» обозначалось 1, «нет» – 2.
Для оценки прогноза послеоперационных осложнений и госпитальной летальности создавались однофакторные биноминальные логистические модели с принудительным включением предиктора. Детерминанты, имеющие в этих моделях уровень
значимости менее 0,1, объединялись в многофакторную логистическую модель с прямым пошаговым включением предикторов.
êÂÁÛθڇÚ˚
Влияние апротинина
на периоперационные кровотечения
Кровотечения осложнили ход 25 (1,9%) операций. В послеоперационном периоде геморрагические осложнения были отмечены в 140 (10,9%) наблюдениях. Хирургический гемостаз был выполнен
в 9 (0,7%) из 1270 случаев без экстракорпорального обхода сердца, в 6 случаях из 9 повторная операция предпринята в течение первых двух суток.
Превентивное применение апротинина. При
анализе эффективности превентивного применения апротинина сравнение частоты кровотечений
производили между 1-й группой и объединенными
группами 2–4, оценку количественных признаков
осуществляли путем сравнения 1-й группы и 4-й.
Рассматривая когорту в целом, следует заметить,
что в 1-й группе значимо выше была исходная
сложность пороков, обусловливающая более продолжительное искусственное кровообращение
и время пережатия аорты (табл. 1). Это предопределило необходимость раздельного рассмотрения
больных с Aristotle-score менее и более 5.
Применение апротинина в когорте в целом
и в подгруппе простых пороков не влияло на частоту
возникновения интраоперационных кровотечений
(p = 0,152 и p = 0,891 соответственно), продолжительность гемостаза, но сопровождалось несколько большей величиной и дисперсией значений интраоперационной кровопотери (см. табл. 1). В подгруппе сложных пороков сохранялись те же
тенденции (при сравнении частоты кровотечений
p = 0,095), но при условии значимо более агрессивных и травматичных операций.
Частота послеоперационных кровотечений была выше у пациентов с превентивным применением
апротинина как в когорте в целом (p = 0,003), так
и в подгруппе со значением Aristotle-score более 5
(p < 0,0001). Среди пациентов с малым объемом
вмешательства случаев кровотечения после завершения операции отмечено не было. В 1-й группе
в целом, а также у пациентов с Aristotle-score более
5 величина послеоперационной кровопотери была
больше, чем у пациентов, у которых апротинин не
применялся вовсе. Напротив, в наиболее стандартизированной по исходной тяжести подгруппе относительно простых пороков сердца отмечается
퇷Îˈ‡ 1
ÑÂÏÓ„‡Ù˘ÂÒÍËÂ Ë ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ı‡‡ÍÚÂËÒÚËÍË ·ÓθÌ˚ı
Ë ‚ÎËflÌË Ô‚ÂÌÚË‚ÌÓ„Ó ÔËÏÂÌÂÌËfl ‡ÔÓÚËÌË̇ ̇ ÔÂËÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÛ˛ ÍÓ‚ÓÔÓÚÂ˛
Ë ÔÓÚ·ÌÓÒÚ¸ ‚ „ÂÏÓÚ‡ÌÒÙÛÁËflı
Параметры
C применением апротинина
(n = 944)
M±σ
Возраст, мес
Sтела, м2
Aristotle-score
Время ИК, мин.
Время ишемии миокарда, мин
Интраоперационная
кровопотеря, мл/кг
Послеоперационная
кровопотеря, мл/кг/ч
Время гемостаза, мин
ЭМ
мл/кг
разы
СЗП
мл/кг
разы
ТМ, разы
КП, разы
30
Me; 25…75
Без применения апротинина
(n = 242)
M±σ
Me; 25…75
p
37,4 ± 43,0
0,54 ± 0,30
7,9 ± 2,6
110,6 ± 65,3
59,5 ± 32,1
16; 7…54
0,43; 0,33…0,68
8; 6…9,5
101,5; 60…138,3
57; 31,5…83,5
35,9 ± 38,0
0,59 ± 0,27
5,1 ± 2,2
63,4 ± 41,8
31,2 ± 26,3
21; 13…44
0,51; 0,43…0,59
4,5; 3…6,3
45; 40…71
22; 17,5…33,5
0,215
0,055
<0,0001
<0,0001
<0,0001
4,8 ± 8,4
2,6; 2…4,4
7,3 ± 20,5
2; 2…2,5
0,032
0,9 ± 2,8
66,2 ± 25,1
0,4; 0,2…0,5
60; 50…78,5
0,4 ± 0,3
59,3 ± 19,7
0,3; 0,2…0,5
55; 45…71,5
0,291
0,184
7,1 ± 20,4
0,57 ± 0,96
0; 0…10
0; 0…1
3,4 ± 6,8
0,33 ± 0,73
0; 0…2,5
0; 0…0
0,138
0,079
6,3 ± 22,1
0,51 ± 1,17
0,27 ± 1,01
0,06 ± 0,32
0; 0…6,9
0; 0…1
0; 0…0
0; 0…0
1,1 ± 3,1
0,07 ± 0,27
0,07 ± 0,39
0
0; 0…0
0; 0…0
0; 0…0
0; 0…0
0,065
0,016
0,155
0,308
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
éÍÓ̘‡ÌË ڇ·Î. 1
Параметры
C применением апротинина
(n = 944)
M±σ
Aristotle-score ≤5 (n = 255)
Me; 25…75
Без применения апротинина
(n = 242)
M±σ
n = 180
p
Me; 25…75
n = 75
Возраст, мес
41,8 ± 41,5
36; 8,5…57
35,9 ± 38,0
21; 13…44
м2
0,62 ± 0,30
0,57; 0,40…0,77
0,59 ± 0,27
0,51; 0,43…0,59
0,975
Aristotle-score
3,4 ± 0,6
3; 3…3,8
3,4 ± 0,7
3; 3…4
0,899
Время ИК, мин
48,8 ± 17,7
45; 38,5…53,5
63,4 ± 41,8
45; 40…71
0,202
Время ишемии миокарда, мин
21,2 ± 6,0
19,5; 16,5…23,6
31,2 ± 26,3
22; 17,5…33,5
0,214
2,1; 2…4,8
2,1 ± 0,7
2; 2…2
0,044
S тела,
Интраоперационная
кровопотеря, мл/кг
5,5 ± 10,9
0,954
Послеоперационная
кровопотеря, мл/кг/ч
0,2 ± 0,1
0,2; 0,1…0,3
0,4 ± 0,3
0,3; 0,2…0,5
0,04
Время гемостаза, мин
58,8 ± 19,2
58,5; 50…75
53,3 ± 12,9
55; 44…63,5
0,258
ЭМ
мл/кг
разы
0,73 ± 2,41
0,1 ± 0,3
0; 0…0
0; 0…0
2,7 ± 6,0
0,27 ± 0,59
0; 0…0
0; 0…0
0,587
0,61
СЗП
мл/кг
разы
0,77 ± 3,44
0,05 ± 0,22
0; 0…0
0; 0…0
0,9 ± 2,4
0,07 ± 0,26
0; 0…0
0; 0…0
0,705
0,934
ТМ, разы
0
0
0
0
1
КП, разы
0
0
0
0
1
Aristotle-score> 5 (n=931)
Возраст, мес
n = 764
36,7 ± 44,5
16; 6…52,5
Sтела, м2
0,53 ± 0,30
0,43; 0,31…0,66
n = 167
40,3 ± 43,4
24; 18,3…43,5
0,64 ± 0,36
0,52; 0,46…0,66
0,199
<0,0001
Aristotle-score
8,6 ± 2,1
8; 7…10
7,2 ± 1,5
6,8; 6…7,3
0,006
Время ИК, мин
119,8 ± 64,8
107; 79…145
89,8 ± 51,6
76,5; 46…147
<0,0001
65,3 ± 30,4
63; 39…87,5
50,1 ± 33,8
42,5; 23…67,3
<0,0001
Интраоперационная
кровопотеря, мл/кг
4,7 ± 8,1
2,6; 2…4,3
12,9 ± 29,3
2; 2…5,4
0,782
Время гемостаза, мин
67,2 ± 25,7
60; 50…80
66,3 ± 24,3
70; 47…85
0,991
Послеопперационная
кровопотеря, мл/кг/ч
1,0 ± 2,9
0,4; 0,2…0,6
0,4 ± 0,3
0,3; 0,1…0,6
0,308
ЭМ
мл/кг
разы
8,0 ± 21,6
0,64 ± 1,01
0; 0…10,7
0; 0…1
4,2 ± 7,9
0,42 ± 0,9
0; 0…8,1
0; 0…0,75
0,399
0,208
СЗП
мл/кг
разы
7,1 ± 23,5
0,57 ± 1,23
0; 0…9
0; 0…1
1,3 ± 3,8
0,08 ± 0,29
0; 0…0
0; 0…0
0,185
0,078
ТМ, разы
0,31 ± 1,07
0; 0…0
0,17 ± 0,58
0; 0…0
0,539
КП, разы
0,06 ± 0,34
0; 0…0
0; 0…0
0,466
Время ишемии миокарда, мин
достоверное уменьшение послеоперационной кровопотери на фоне использования препарата. Существенного влияния превентивного применения апротинина на величину гемотрансфузий в послеоперационном периоде мы не выявили (см. табл. 1).
В группе превентивного применения апротинина при анализе когорты в целом отмечались достоверно бóльшие значения протромбинового,
тромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, меньшее содержание
0
тромбоцитов, в 1,5 раза реже выявлялся D-димер (табл. 2). После ранжирования больных по
объему вмешательства и, таким образом, стандартизации групп, различия, связанные с условиями
проведения экстракорпорального кровообращения, нивелировались: исчезала разница в значениях
протромбинового и тромбинового времени. Более
заметными на этом фоне становились лимитирующие влияния апротинина на активацию фибринолиза (меньшая доля пациентов с положительными
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ÇÎËflÌË Ô‚ÂÌÚË‚ÌÓ„Ó ÔËÏÂÌÂÌËfl ‡ÔÓÚËÌË̇ ̇ ··Ó‡ÚÓÌ˚ ԇ‡ÏÂÚ˚ „ÂÏÓÒÚ‡Á‡
Ë ·ËÓıËÏ˘ÂÒÍË χÍÂ˚ ÔÓ‚ÂʉÂÌËfl
Параметры
C применением апротинина
(n = 944)
M±σ
Протромбиновое время, с
Тромбиновое время, с
Рептилазное время, с
АЧТВ, с
Фибриноген, г/л
РФМК, мг/дл
D-димер, n (% положительных
результатов)
Тромбоциты, ×109/л
АСТ, Ед/л
АЛТ, Ед/л
Лактат, ммоль/л
pH
Индекс оксигенации
Aristotle-score≤ 5 (n=255)
Протромбиновое время, с
Тромбиновое время, с
Рептилазное время, с
АЧТВ, с
Фибриноген, г/л
РФМК, мг/дл
D-димер, n (% положительных
результатов)
Тромбоциты, ×109/л
АСТ, Ед/л
АЛТ, Ед/л
Лактат, ммоль/л
pH
Индекс оксигенации
Aristotle-score> 5 (n=931)
Протромбиновое время, с
Тромбиновое время, с
Рептилазное время, с
АЧТВ, с
Фибриноген, г/л
РФМК, мг/дл
D-димер, n (% положительных
результатов)
Тромбоциты, ×109/л
АСТ, Ед/л
АЛТ, Ед/л
Индекс оксигенации
Лактат, ммоль/л
pH
32
19,0 ± 6,1
24,2 ± 12,1
17,3 ± 2,5
79,6 ± 43,6
2,2 ± 0,6
8,3 ± 4,4
Me; 25…75
17,1; 15,2…20,4
19; 16…31
17; 16…18
62; 46…124
2,1; 1,9…2,6
8; 4…10
Без применения апротинина
(n = 242)
p
M±σ
Me; 25…75
16,8 ± 2,9
20,5 ± 8,8
17,4 ± 2,7
60,9 ± 39,1
2,3 ± 0,7
7,4 ± 2,9
16,6; 13,8…19,6
21; 13…26
17; 16…19
46; 38…62
2,5; 1,9…2,7
8; 4…9
<0,0001
<0,0001
0,874
0,007
0,46
0,501
108 (44,6)
192,5 ± 52,9
183; 162…216
84,1 ± 64,9
69; 60…89
20,2 ± 20,7
16; 13…20
1,56 ± 0,53
1,6; 1,1…2,0
7,41 ± 0,06
7,42; 7,37…7,44
313,6 ± 127,5
351; 262…396
<0,0001
<0,0001
<0,0001
<0,0001
<0,0001
0,459
0,907
15,6 ± 2,5
21,3 ± 9,2
17,8 ± 2,9
53,4 ± 31,8
2,4 ± 0,6
7,5 ± 1,9
n = 75
15,2; 13,7…17,7
21; 13…29
17,8; 15…20
45; 36…54
2,6; 1,9…2,8
8; 6…9
0,545
0,667
<0,0001
0,019
0,301
<0,0001
0,025
0,046
0,071
0,501
0,007
0,071
0,468
0,614
0,518
0,666
0,183
0,991
0,41
132,9 ± 57,5
150,9 ± 131,9
39,3 ± 94,7
2,87 ± 1,98
7,42 ± 0,07
316,6 ± 125,6
278 (29,4)
129; 94…165
131; 80…187
23; 18…32
2,3; 1,7…3,5
7,42; 7,38…7,47
346; 242…416
15,9 ± 4,9
18,9 ± 11,2
16,4 ± 1,5
64,9 ± 36,8
2,2 ± 0,2
5,8 ± 2,1
n = 180
14,5; 13,6…16,4
18; 15…29
16,5; 15…18
55; 35…84
2,1; 2…2,4
5; 4…8
174,9 ± 53,3
92,6 ± 56,1
19,2 ± 7,8
2,18 ± 0,86
7,46 ± 0,06
381,3 ± 39,9
67 (37,2)
165; 139…211
81; 67…96
19; 13…22
2,1; 1,5…2,6
7,46; 7,41…7,50
374; 345…418
209,5 ± 47,2
70,5 ± 16,9
16,9 ± 4,8
1,43 ± 0,49
7,42 ± 0,06
385,7 ± 57,3
40 (53,3)
192; 180…228
67; 60…81
17; 13…21
1,3; 1,1,,,2,9
7,42; 7,39…7,45
383; 349…415
19,3 ± 6,2
24,0 ± 12,2
17,4 ± 2,6
80,9 ± 44,1
2,2 ± 0,6
8,5 ± 4,4
n = 764
17,6; 15,6…20,6
19; 16…30
17; 16…19
62; 47…138
2,2; 1,9…2,7
8; 4…10
18,3 ± 2,9
18,4 ± 10,3
16,9 ± 2,6
70,6 ± 46,5
2,2 ± 0,9
7,3 ± 4,1
n = 167
18,8; 16,7…20,8
18; 11…26
17; 16…18
50; 38…123
2,2; 1,7…2,7
6; 4…11
126 ± 56
159,7 ± 137,9
43,2 ± 101,2
308,9 ± 130,1
2,97 ± 1,63
7,42 ± 0,07
211 (27,6)
124; 91…156
142; 89…193
24; 18…33
336; 208…416
2,3; 1,7…3,7
7,41; 7,37…7,46
68 (40,7)
173 ± 54
167; 139…186
100,1 ± 93,9
77; 59…98
24,0 ± 30,5
16; 12…18
233,4 ± 138,4
262; 107…356
1,73 ± 0,56
1,8; 1,3,,,2,2
7,39 ± 0,07
7,41; 7,36…7,42
0,001
0,006
0,004
0,003
<0,0001
0,008
0,375
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
значениями D-димера, меньшие значения растворимых фибринмономерных комплексов и рептилазного времени в основной группе), особенно в наиболее гомогенной подгруппе больных со значениями Aristotle-score ≤ 5. Обращало на себя внимание
значимое отрицательное влияние применения апротинина на количество тромбоцитов.
Оценка зависимости клинического эффекта от
дозы превентивно примененного апротинина в когорте в целом и у детей со сложными пороками не
выявили значимых связей. Однако у пациентов
с Aristotle-score ≤ 5, несмотря на наличие положительной достоверной связи между дозой и величи-
ной интраоперационной кровопотери, отмечается
умеренной силы отрицательная корреляция между
дозой апротинина и объемом перелитой эритроцитарной массы (r = –0,446, p = 0,049).
Сравнение применения низких (менее 20 000
КИЕ/кг) и высоких (более 20 000 КИЕ/кг) доз апротинина не выявило различий в частоте случаев кровотечений, величине периоперационной кровопотери и продолжительности гемостаза ни во всей группе превентивного применения апротинина в целом,
ни в ранжированных по тяжести врожденного порока подгруппах (табл. 3). Исключение составили
пациенты низкого риска, у которых отмечалась
퇷Îˈ‡ 3
ÇÎËflÌË ‡ÁÌ˚ı ‰ÓÁ Ô‚ÂÌÚË‚ÌÓ„Ó ÔËÏÂÌÂÌËfl ‡ÔÓÚËÌË̇
̇ ÔÂËÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÛ˛ ÍÓ‚ÓÔÓÚÂ˛ Ë Î‡·Ó‡ÚÓÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓÒÚ‡Á‡
Параметры
C применением апротинина
(n = 296)
M±σ
Aristotle-score
Интраоперационные
кровотечения, n (%)
Послеоперационные
кровотечения, n (%)
Интраоперационная
кровопотеря, мл/кг
Послеоперационная
кровопотеря, мл/кг/ч
Время гемостаза, мин
Протромбиновое время, с
Рептилазное время, с
АЧТВ, с
Фибриноген, г/л
РФМК, мг/дл
D-димер, n (% положительных
ответов)
Тромбоциты, ×109/л
Aristotle-score ≤ 5 (n = 180)
Aristotle-score
Интраоперационные
кровотечения, n (%)
Послеорперационные
кровотечения, n (%)
Интраоперационная
кровопотеря, мл/кг
Послеорперационная
кровопотеря, мл/кг/ч
Время гемостаза, мин
Протромбиновое время, с
Рептилазное время, с
АЧТВ, с
Фибриноген, г/л
РФМК, мг/дл
D-димер, n (% положительных
ответов)
Тромбоциты, ×109/л
Me; 25…75
6,5 ± 2,8
6,3; 3,5…8,2
Без применения апротинина
(n = 648)
M±σ
Me; 25…75
7,9 ± 2,6
8; 6…9,5
4 (1,4)
36 (12,2)
p
<0,0001
18 (2,8)
0,265
82 (12,7)
0,916
17,9 ± 102,6
2; 2…3,6
5,1 ± 8,9
2,7; 2…4,7
0,14
0,88 ± 1,75
67,5 ± 23,9
17,6 ± 6,0
17,1 ± 2,2
72,8 ± 43,0
2,2 ± 0,6
8,0 ± 3,6
0,45; 0,21…0,77
60; 55…76
16,6; 14,1…18,6
16; 15…18
51; 42…100
2,2; 1,9…2,6
8; 4…9
0,92 ± 2,87
65,1 ± 25,6
18,8 ± 5,3
17,3 ± 2,7
79,9 ± 43,4
2,2 ± 0,6
8,1 ± 4,3
0,35; 0,22…0,54
60; 50…75
17,2; 15,4…20,4
17; 15…19
64; 48…122
2,1; 1,9…2,7
8; 4…10
0,332
0,353
0,002
0,997
0,107
0,907
0,869
163,4 ± 62,2
128 (43,2)
163; 128…193
150 (23,1)
131,8 ± 57,1
127; 92…165
n = 100
3,4 ± 0,7
0,004
<0,0001
n = 80
3; 3…3,6
3,4 ± 0,7
3; 3…4
0,952
1 (1)
–
0,911
–
–
1
2,3 ± 0,9
2; 2…2
5,9 ± 11,4
2,1; 2…5
0,023
0,23 ± 0,05
58,2 ± 16,7
15,1 ± 2,4
17,8 ± 2,3
65,5 ± 39,5
2,4 ± 0,5
7,8 ± 1,8
0,23; 0,19…0,27
57; 45…74
15; 14…16
18; 17…19
46; 39…90
2,6; 1,9. . 2,7
8; 7…9
0,25 ± 0,13
55,5 ± 17,3
16,5 ± 5,0
16,2 ± 1,4
67,4 ± 38,2
2,2 ± 0,2
5,6 ± 2,1
0,25; 0,13…0,34
56; 50…69
15; 14…17
16; 15…18
64; 35…89
2,1; 2…2,5
4; 4…8
0,947
0,937
0,769
0,067
0,809
0,495
0,055
202,7 ± 50,8
59 (59)
191; 169…234
173,7 ± 51,9
8 (10)
165; 146…209
0,001
0,083
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
éÍÓ̘‡ÌË ڇ·Î. 3
C применением апротинина
(n = 296)
Параметры
M±σ
Aristotle-score >5 (n = 764)
Aristotle-score
Me; 25…75
Без применения апротинина
(n = 648)
M±σ
n = 196
8,1 ± 2,1
n = 568
7,5 ; 6,3…9
Интраоперационные
кровотечения, n (%)
3 (1,5)
Послеоперационные
кровотечения, n (%)
36 (18,4)
Интраоперационная
кровопотеря, мл/кг
p
Me; 25…75
24,9 ± 123,5
2,6; 2…4,3
Послеоперационная
кровопотеря, мл/кг/ч
0,96 ± 1,84
Время гемостаза, мин
72,1 ± 25,7
Протромбиновое время, с
Рептилазное время, с
АЧТВ, с
8,6 ± 2,1
8,3; 7…10
0,075
18 (3,2)
0,339
82 (14,4)
0,231
4,9 ± 8,6
2,7; 2…4,7
1
0,50; 0,22…0,89
1,01 ± 3,07
0,39; 0,23…0,59
0,517
70; 60…85
66,4 ± 26,3
60; 50…80
0,119
18,9 ± 6,9
17; 16…20
19,1 ± 5,4
18; 16…20
0,766
16,6 ± 2,1
17; 16…18
17,5 ± 2,8
17; 16…19
0,324
0,284
76,4 ± 44,7
55; 43…123
81,1 ± 43,9
63; 49…132
Фибриноген, г/л
2,1 ± 0,7
2,1; 1,7…2,5
2,2 ± 0,6
2,2; 1,9…2,7
0,437
РФМК, мг/дл
8,2 ± 4,4
8; 4…12
8,4 ± 4,4
9; 4…10
0,652
D-димер, n (% положительных
ответов)
Тромбоциты,
×109/л
69 (35,2)
143,7 ± 58,2
142 (25)
144; 103…178
несколько повышенная интраоперационная кровопотеря на фоне более высоких доз апротинина.
Анализ лабораторных исследований системы
гемостаза продемонстрировал большие значения
протромбинового времени, меньшее число тромбоцитов и уровень активации фибринолиза (более
низкая частота положительных результатов D-димера, тенденция к меньшим значениям РФМК и рептилазного времени) в группе пациентов высокой
дозы. Представленные различия по величине протромбинового времени исчезали после ранжирования больных по сложности вмешательства (см.
табл. 3). Зависимость степени активации фибринолиза от дозы хорошо заметна при вмешательствах
125,5 ± 55,4
0,239
120; 87…156
0,033
небольшого объема и нивелировалась по мере
усложнения операции.
Клинический эффект по величине периоперационной кровопотери, времени гемостаза и потребности в гемотрансфузиях не зависел от схемы превентивного применения апротинина (табл. 4).
Лечебное применение апротинина. Апротинин
применялся во всех случаях возникновения периоперационных кровотечений. Более того, во многих случаях он являлся первым и единственным
препаратом, при помощи которого достигался гемостаз. Его применение позволило в 45 (32,1%) наблюдениях послеоперационных кровотечений воздержаться от переливания свежезамороженной
퇷Îˈ‡ 4
ÇÎËflÌË ‡ÁÌ˚ı ÒıÂÏ Ô‚ÂÌÚË‚ÌÓ„Ó ÔËÏÂÌÂÌËfl ‡ÔÓÚËÌË̇
̇ ÔÂËÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÛ˛ ÍÓ‚ÓÔÓÚÂ˛ Ë ÔÓÚ·ÌÓÒÚ¸ ‚ „ÂÏÓÚ‡ÌÒÙÛÁËflı ( > 0,05)
Схема превентивного Интраоперационная Послеоперационная
применения
кровопотеря,
кровопотеря,
апротинина
мл/кг
мл/кг/ч
Время
гемостаза,
мин
ЭМ,
мл/кг
СЗП,
мл/кг
Схема 1 (n=730)
M±σ
Me; 25…75
5,0 ± 9,2
2,7; 2…4,4
8,8 ± 9,1
6,7; 4…10,9
66,2 ± 24,4
60; 50…80
6,1 ± 9,9
0; 0…10,4
4,9 ± 10,4
0; 0…7,9
Схема 2 (n=173)
M±σ
Me; 25…75
3,9 ± 2,6
2,6; 2…5,8
17,7 ± 50,7
5,8; 4,3…7,3
65,4 ± 31,0
61; 40…75
14,9 ± 49,5
0; 0…10,4
15,4 ± 54,2
0; 0…2,8
Схема 3 (n=41)
M±σ
Me; 25…75
3,4 ± 3,2
2,1; 2…4,2
9,0 ± 7,6
5,5; 4,4…15,4
67,5 ± 20,7
63; 50…83
1,4 ± 2,2
0; 0…3,8
1,4 ± 3,5
0; 0…2,2
34
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
äÓ‚ÓÔÓÚÂfl,
ÏÎ/Í„/˜
4,2
4
3
äÓ‚ÓÚ˜ÂÌËÂ
éÚÒÛÚÒÚ‚ËÂ
ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËfl
I. Одновариантный анализ
p = 0,016
2,2
2
2,2
p = 0,035
1,1
1
0,9
0
1
퇷Îˈ‡ 5
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ ÓÒÚÓÈ ÒÂ‰Â˜ÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
3
} p = 0,217
0,7
6
ÇÂÏfl ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË, ˜
èÓ˜‡ÒÓ‚‡fl ‰Ë̇ÏË͇ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ ÍÓ‚ÓÔÓÚÂË. ç‡
ÙÓÌ ÍÓÏÔÎÂÍÒÌÓÈ Ô‡ÚÓ„ÂÌÂÚ˘ÂÒÍÓÈ ÚÂ‡ÔËË ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËÈ,
‚Íβ˜‡˛˘ÂÈ ‡ÔÓÚËÌËÌ, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ‰Û͈Ëfl ÍÓ‚ÓÔÓÚÂË,
‚ÔÎÓÚ¸ ‰Ó ËÒ˜ÂÁÌÓ‚ÂÌËfl ‡ÁΘËÈ Í 6-ÏÛ ˜‡ÒÛ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËflÏË Ë ·ÂÁ ÌËı.
плазмы и в 23 (16,4%) – эритроцитарной массы.
Консервативными мерами гемостаз был достигнут
в 95,7% случаев. Почасовая динамика кровопотери,
представленная на рисунке, демонстрирует резкое
уменьшение поступления крови по дренажам после
применения апротинина вплоть до исчезновения
различий между больными с кровотечениями и без
данного осложнения к 6-му часу после операции.
Органные эффекты и безопасность
применения апротинина
Кроме исследования влияния апротинина на систему гемостаза, оценивались лабораторные признаки повреждения органов и тканей (см. табл. 2).
Было отмечено, что наряду с более выраженным
цитолизом в когорте в целом и в подгруппе сложных
пороков (более высокие максимальные уровни
трансаминаз) в основной группе выявлялись достоверно более высокие значения лактата независимо
от объема коррекции. В то же время превентивное
применение апротинина у пациентов со значениями
Aristotle-score> 5, несмотря на более продолжительное искусственное кровообращение (см. табл. 1),
сопровождалось лучшей сохранностью функции
легких, проявляющейся достоверно более высоким
уровнем кислородного индекса (см. табл. 2).
Послеоперационная сердечная недостаточность
среди пациентов, получавших апротинин на том
или ином этапе лечения, отмечена в 748 (71,9%) из
1040 случаев, в контроле – в 46 (19,0%) наблюдениях (p = 0,002). В рамках однофакторной биноминальной регрессионной модели применение апротинина также демонстрировало, наряду со многими
другими переменными (табл. 5), свои значимые качества предиктора развития данного осложнения.
Однако включение всех указанных независимых
переменных в многофакторную модель не подтвердило этого предсказательного качества на развитие
Предикторы
Применение апротинина
ИВЛ до операции
Применение
ультрафильтрации
Послеоперационное
кровотечение
Реторакотомия
(кровотечение)
Предикторы
p
Масса тела, кг
<0,0001
Aristotle-score
<0,0001
Исходное pO2,
мм рт. ст.
Время ИК, мин
<0,0001
Время ишемии
миокарда, мин
trect,°С
<0,0001
<0,0001
<0,0001
Индекс
оксигенации
АСТ, Ед/л
0,016
<0,0001
АЛТ, Ед/л
<0,0001
Отношение шансов
p
0,003
3,1
0,02
23,3
<0,0001
4,1
<0,0001
5,1
0,034
ОСН
M ± σ (Me)
0,265
Без ОСН
M ± σ (Me)
9,1 ± 9,3
14,5 ± 10,5
(6,8)
(11)
9,7 ± 2,2
6,2 ± 2,3
(10)
(6)
128,9 ± 90,4 217,4 ± 108,3
(95)
(217)
157,3 ± 91,8
75,1 ± 43,5
(139)
(60)
81,4 ± 33,1
38,6 ± 26,0
(80,5)
(28,5)
26,5 ± 2,9
30,3 ± 2,4
(27,1)
(30,2)
292,1 ± 120,1 334,7±118,6
(315)
(371,5)
200,9 ± 169,7 107,5 ± 64,2
(173)
(87)
61,9 ± 133,9
21,1 ± 9,9
(30)
(19)
II. Многовариантный анализ
Предикторы
Применение апротинина
Масса тела, кг
Aristotle-score
Исходное pO2, мм рт. ст.
ИВЛ до операции
Время ИК, мин
Время ишемии миокарда, мин
trect,°С
Применение ультрафильтрации
Послеоперационное кровотечение
Реторакотомия (кровотечение)
Индекс оксигенации
АСТ, Ед/л
АЛТ, Ед/л
p
0,478
0,126
0,007
0,781
0,967
0,19
0,376
0,001
0,345
0,966
0,497
0,27
0,396
0,108
послеоперационной сердечной недостаточности
в отношении исследуемого препарата. На основании данной регрессии лишь масса тела больного,
тяжесть врожденного порока, оцененная по шкале
Aristotle, и продолжительность искусственного
кровообращения являлись предикторами этого
осложнения.
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 6
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ ‰˚ı‡ÚÂθÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
퇷Îˈ‡ 7
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ ÏÓÁ„Ó‚ÓÈ ‰ËÒÙÛÌ͈ËË:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
I. Одновариантный анализ
I. Одновариантный анализ
Предикторы
Применение апротинина
ИВЛ до операции
Применение
ультрафильтрации
Послеоперационное
кровотечение
Предикторы
Применение апротинина
Повторная операция
Применение
ультрафильтрации
Применение
ганглионарной блокады
Аортотомия
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
Реторакотомия
(кровотечение)
Предикторы
p
Масса тела, кг
<0,0001
Aristotle-score
<0,0001
Исходное pO2,
мм рт. ст.
Время ИК, мин
<0,0001
Время ишемии
миокарда, мин
trect,°С
Индекс
оксигенации
АСТ, Ед/л
АЛТ, Ед/л
<0,0001
<0,0001
<0,0001
<0,0001
0,125
0,216
Отношение шансов
p
0,335
–
<0,0001
45,3
<0,0001
3,7
<0,0001
3,9
ОДН
M ± σ (Me)
Без ОДН
M ± σ (Me)
8,4 ± 10,2
13,9 ± 10,1
(5,5)
(10,8)
9,5 ± 2,4
6,9 ± 2,7
(10)
(7)
119,8 ± 82,1 206,1 ± 110,5
(84)
(207)
153,8 ± 99,1
88,9 ± 58,8
(139,5)
(75)
77,4 ± 36,9
47,1 ± 31,6
(75,5)
(35)
26,5 ± 3,1
29,6 ± 2,7
(26,6)
(29,6)
258,7 ± 118,9 338,1 ± 114,9
(290,5)
(373)
168,1 ± 99,4 132,5 ± 126,9
(159)
(99)
50,5 ± 89,2
31,1 ± 79,8
(28,5)
(21)
II. Многовариантный анализ
Предикторы
Масса тела, кг
Aristotle-score
Исходное pO2, мм рт. ст.
ИВЛ до операции
Время ИК, мин
Время ишемии миокарда,
мин
trect,°С
Применение
ультрафильтрации
Послеоперационное
кровотечение
Индекс оксигенации
p
0,345
0,902
0,267
0,025
0,458
p
Масса тела, кг
0,015
Aristotle-score
<0,0001
Исходное pO2,
мм рт. ст.
Время ИК, мин
0,006
Время ишемии
миокарда, мин
trect,°С
<0,0001
<0,0001
<0,0001
Лактат п/ИК,
ммоль/л
АСТ, Ед/л
<0,0001
АЛТ, Ед/л
<0,0001
0,003
Отношение шансов
–
–
–
17,18
–
0,426
<0,0001
–
–
0,477
–
0,522
<0,0001
–
–
У пациентов, получавших апротинин и свободных от его применения, частота случаев дыхательной (27,2% vs 20,7%, p = 0,39) и почечной (7,9% vs
7,4%, p = 0,915) недостаточности, применения перитонеального диализа (4,6% vs 3,7%, p = 0,787),
мозговой дисфункции (21,3% vs 22,3%, p = 0,887)
не отличалась, в том числе и после ранжирования
когорты по тяжести пороков.
В рамках одновариантной модели не выявлено влияния апротинина на развитие ни одного из этих осложнений (табл. 6–10). Предикторами дыхательной
36
Предикторы
p
0,887
0,03
Отношение шансов
–
1,798
0,004
2,63
0,001
0,003
3,46
2,77
0,002
3,89
<0,0001
9,97
<0,0001
9,02
МД
M ± σ (Me)
Без МД
M ± σ (Me)
9,6 ±11,4
13,2 ± 9,9
(6)
(10)
9,2 ± 2,6
7,2 ± 2,8
(9)
(7,5)
143,0 ± 103,3 191,9 ± 110,0
(125,5)
(200)
170,1 ± 119,5 89,7 ± 51,0
(140)
(79,5)
80,3 ± 38,3
48,9 ± 32,1
(76)
(38)
26,4 ± 3,34
29,3 ± 2,9
(26,6)
(29)
3,6 ± 2,1
2,5 ± 1,4
(3,1)
(2,1)
211,8 ± 234,2 126,2 ± 74,8
(177)
(101,5)
87,9 ± 189,2
24,9 ± 17,2
(30)
(21)
II. Многовариантный анализ
Предикторы
Отношение шансов
p
Послеоперационное
кровотечение
0,001
7,45
<0,0001
–
trect,°С
0,011
–
Исходное pO2, мм рт. ст.
Масса тела, кг
0,053
–
Aristotle-score
0,807
–
Применение апротинина
0,675
–
Повторная операция
0,133
–
Интраоперационное
кровотечение
0,742
–
Реторакотомия
(кровотечение)
0,208
–
Аортотомия
0,162
–
Время ИК, мин
0,962
–
Время ишемии миокарда, мин 0,526
–
Применение
ультрафильтрации
0,296
–
Применение
ганглионарной блокады
0,232
–
Лактат п/ИК, ммоль/л
0,227
–
АСТ, Ед/л
0,944
–
АЛТ, Ед/л
0,236
–
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 8
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ ÓÒÚÓÈ ÔӘ˜ÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
I. Одновариантный анализ
Предикторы
Применение
апротинина
Повторная операция
Применение
ультрафильтрации
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
Реторакотомия
(кровотечение)
퇷Îˈ‡ 9
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ ÔÂËÚÓ̇θÌÓ„Ó ‰Ë‡ÎËÁ‡:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
I. Одновариантный анализ
p
Отношение шансов
0,998
0,061
–
1,69
0,003
21,2
0,001
7,36
<0,0001
10,6
0,002
0,136
Предикторы
Применение апротинина
Повторная операция
Применение
ультрафильтрации
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
Реторакотомия
(кровотечение)
Предикторы
p
p
ОПН
M ± σ (Me)
Без ОПН
M ± σ (Me)
Масса тела, кг
0,778
Масса тела, кг
0,46
10,9 ± 17,6
(4,1)
12,6 ± 9,6
(9,6)
Aristotle-score
<0,0001
Aristotle-score
<0,0001
10,6 ± 2,3
(10,7)
7,3 ± 2,8
(7,5)
0,125
45,0 ± 12,2
(46)
38,1 ± 15,4
(35)
Время ИК, мин
<0,0001
220,7 ± 132,7
(197)
95,6 ± 59,7
(81)
Исходный
0,425
креатинин сыворотки, мкмоль/л
Исходная моче- 0,146
вина сыворотки, ммоль/л
Время ИК, мин <0,0001
Время ишемии
миокарда, мин
<0,0001
100,7 ± 41,9
(102)
50,9 ± 32,1
(42)
trect,°С
<0,0001
24,9 ± 3,2
(25,4)
29,1 ± 3,0
(28,6)
Предикторы
Исходный
креатинин
сыворотки,
мкмоль/л
II. Многовариантный анализ
Предикторы
Aristotle-score
Повторная
операция
Время ИК, мин
Время ишемии
миокарда, мин
t rect, °C
Применение
ультрафильтрации
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
p
0,377
Отношение шансов
–
0,461
0,841
–
–
0,002
0,764
–
–
0,047
8,42
0,331
–
0,038
3,68
недостаточности, установленными в ходе многовариантного анализа, являлись потребность в искусственной вентиляции легких до операции, уровень
гипотермии и сохранность оксигенирующей способности легких после операции (см. табл. 6).
На возникновение мозговой дисфункции наибольшее влияние оказывало развитие послеоперационного кровотечения (см. табл. 7). Риск острой почечной недостаточности возрастал по мере увеличения времени ишемии миокарда, при выполнении
Время ишемии
миокарда, мин
trect,°С
0,001
<0,0001
Ультрафильтрат, 0,205
мл/кг/мин
Диурез,
0,126
мл/кг/мин
p
0,787
0,366
Отношение шансов
–
–
0,023
10,9
0,005
10,9
<0,0001
13,1
0,002
0,104
Диализ
M ± σ (Me)
Без диализа
M ± σ (Me)
11,7 ± 22,7
(4)
11,3 ± 2,3
(11,3)
43,5 ± 15,3
(38)
12,6 ± 9,6
(9,5)
7,4 ± 2,8
(7,8)
38,4 ± 15,3
(35)
5,2 ± 2,2
(4,5)
4,1 ± 1,8
(3,7)
254 ± 170
(220)
96 ± 36
(105)
24,4 ± 3,1
(25,2)
0,29 ± 0,20
(0,29)
0,14 ± 0,12
(0,11)
98 ± 61
(83)
53,0 ± 34,4
(44,5)
28,9 ± 3,1
(28,5)
0,44 ± 0,34
(0,36)
0,24 ± 0,22
(0,18)
II. Многовариантный анализ
Предикторы
Aristotle-score
Время ИК, мин
Время ишемии
миокарда, мин
t rect, °C
Применение
ультрафильтрации
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
p
0,151
0,778
Отношение шансов
–
–
0,004
0,678
–
–
0,445
–
0,505
–
0,02
6,6
в ходе искусственного кровообращения ультрафильтрации и геморрагических осложнениях в раннем послеоперационном периоде (см. табл. 8). Те же
предикторы определяли потребность в перитонеальном диализе (см. табл. 9). Лабораторные признаки
дисфункции почек, проявляющиеся в более чем двукратном по сравнению с исходным приросте уровня
креатинина после операции, находились в связи
с уровнем гипотермии и интенсивностью диуреза
в ходе экстракорпоральной перфузии (см. табл. 10).
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
í ‡ · Î Ë ˆ ‡ 10
è‰ËÍÚÓ˚ ·ËÓıËÏ˘ÂÒÍËı ÔËÁ̇ÍÓ‚ ÔӘ˜ÌÓÈ
‰ËÒÙÛÌ͈ËË: ·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
I. Одновариантный анализ
Предикторы
Применение апротинина
Повторная операция
Применение
ультрафильтрации
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
Реторакотомия
(кровотечение)
Предикторы
p
Масса тела, кг
0,108
Aristotle-score
<0,043
Время ИК, мин
0,005
Время ишемии
0,018
миокарда, мин
<0,0001
trect,°С
Диурез,
0,008
мл/кг/мин
Ультрафильтрат, 0,804
мл/кг/мин
í ‡ · Î Ë ˆ ‡ 11
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ „ÓÒÔËڇθÌÓÈ ÎÂڇθÌÓÒÚË:
·ËÌÓÏË̇θ̇fl ÎÓ„ËÒÚ˘ÂÒ͇fl „ÂÒÒËfl
I. Одновариантный анализ
p
0,554
0,775
Отношение шансов
–
–
0,001
3,7
0,38
–
0,025
2,9
0,015
6,3
Креатинин до/ Креатинин до/
после операпосле операции менее 2
ции более 2
M ± σ (Me)
M ± σ (Me)
8,9 ± 13,2
(6,1)
8,2 ± 3,0
(8,0)
120,5 ± 68,4
(101)
64,1 ± 37,0
(57)
27,4 ± 2,8
(28,0)
0,17 ± 0,16
(0,37)
0,45 ± 0,32
(0,37)
11,8 ± 7,9
(9,7)
7,2 ± 2,6
(7,5)
91,9 ± 47,2
(84)
49,9 ± 29,7
(45)
29,5 ± 2,7
(28,7)
0,29 ± 0,25
(0,20)
0,47 ± 0,42
(0,35)
II. Многовариантный анализ
Предикторы
Aristotle-score
Время ИК, мин
Время ишемии миокарда, мин
t rect, °C
Применение ультрафильтрации
Диурез, мл/кг/мин
Послеоперационное кровотечение
Реторакотомия (кровотечение)
p
0,332
0,542
0,848
0,001
0,531
0,009
0,576
0,308
Предикторы
Применение апротинина
Искусственное
вскармливание
ИВЛ до операции
Повторная операция
Применение
ультрафильтрации
Повторное начало ИК
Рассечение правого
желудочка
Интраоперационное
кровотечение
Послеоперационное
кровотечение
Реторакотомия
(кровотечение)
Предикторы
Масса тела, кг
p
p
0,839
Отношение шансов
–
0,052
0,025
0,026
8,20
4,07
1,67
<0,014
<0,0001
3,65
9,39
0,029
2,05
<0,0001
6,39
<0,0001
16,14
0,041
4,06
Летальный исход
M ± σ (Me)
0,547
9,4 ± 13,7
(5,2)
Aristotle-score
0,001
9,6 ± 2,9
(9)
0,001
101,2 ± 72,2
Исходное pO2,
мм рт. ст.
(62)
Исходный лактат, 0,004
1,8 ± 1,5
ммоль/л
(1,3)
Время ИК, мин <0,0001 204,9 ± 134,9
(164)
Время ишемии <0,0001 86,9 ± 41,9
миокарда, мин
(86,5)
0,001
26,5 ± 4,3
trect,°С
(25,7)
Лактат п/ИК,
0,001
5,2 ± 1,9
ммоль/л
(5,1)
АСТ, Ед/л
0,001 406,4 ± 432,8
(204)
АЛТ, Ед/л
0,004 248,5 ± 362,8
(82,5)
Индекс
0,082 267,6 ± 115,2
оксигенации
(305)
Выжили
M ± σ (Me)
10,3 ± 8,3
(8)
7,4 ± 2,8
(7,5)
188,9 ± 109,6
(193)
1,1 ± 0,7
(1)
96,9 ± 53,4
(84,5)
51,3 ± 30,3
(43)
28,9 ± 2,9
(28,5)
2,6 ± 1,5
(2,2)
129,8 ± 75,8
(105)
26,9 ± 20,7
(22)
323,3 ± 120,5
(355)
II. Многовариантный анализ
Из 1043 пациентов, получавших апротинин на
госпитальном этапе, умерли 77 (7,4%), из 242 пациентов группы контроля – 18 (7,4%) (p = 0,99). Применение апротинина не демонстрировало своего
предсказательного значения на раннюю летальность ни в рамках одновариантной, ни в рамках
многовариантной модели (табл. 11). Наиболее значимым предиктором смерти являлась степень цитолиза, отражаемая в уровне аланинаминотрансферазы.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Причины интраоперационных кровотечений
чаще всего обусловлены или опосредованы хирургическими факторами. Вклад апротинина в их
предупреждение оказывается незначительным,
38
Предикторы
Aristotle-score
Применение апротинина
ИВЛ до операции
Повторная операция
Исходное pO2, мм рт. ст.
Исходный лактат, ммоль/л
Время ИК, мин
trect,°С
Применение ультрафильтрации
Повторное начало ИК
Рассечение правого желудочка
Интраоперационное кровотечение
Послеоперационное кровотечение
Реторакотомия (кровотечение)
Лактат п/ИК, ммоль/л
АСТ, Ед/л
АЛТ, Ед/л
p
0,921
0,209
0,554
0,952
0,901
0,127
0,374
0,272
0,058
0,474
0,429
0,738
0,489
0,769
0,158
0,977
0,03
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
что наиболее заметно у пациентов с небольшим
объемом вмешательства, у которых не приходится
предполагать тяжелых коагуляционных нарушений. Более того, бóльшая величина интраоперационной кровопотери в подгруппе апротинина у пациентов с Aristotle-score ≤ 5 при условии ее сильного варьирования (σ> Me) и резко некомпактного
распределения может объясняться именно случаями хирургического кровотечения. После их исключения различия между группами по данному параметру были нивелированы. Однако с увеличением
объема вмешательства влияние апротинина на величину интраоперационной кровопотери возрастает, и превентивное применение препарата позволяет обеспечивать ее более низкий уровень, сопоставимый с таковым у пациентов со значениями
Aristotle-score в интервале 6–7.
Исходя из того, что наиболее стандартизированной по тяжести врожденного прока сердца и объему оперативного вмешательства является подгруппа с Aristotle-score ≤ 5, мы склонны считать, что
введение апротинина до завершения искусственного кровообращения позволяет контролировать
величину послеоперационной кровопотери. Отсутствие подобных различий в когорте в целом и в подгруппе более тяжелых пороков в частности может
иметь следующие объяснения. Во-первых, апротинин априорно мог применяться при планируемом
вмешательстве значительного объема и не использоваться при более простых операциях. Во-вторых,
достоверно бóльшие значения Aristotle-score и продолжительность искусственного кровообращения
предполагают и бóльшую ожидаемую послеоперационную кровопотерю среди пациентов, получавших апротинин. Более того, отсутствие этих
ожидаемых различий в данных подгруппах может
расцениваться как позитивное влияние рассматриваемого препарата на гемостаз. На это же может
указывать и отсутствие ожидаемого роста объема
переливаний крови на фоне большей кровопотери
у пациентов высокого риска, у которых применялся
апротинин.
На основании полученных нами результатов мы
не отметили клинических преимуществ превентивного применения высоких доз апротинина. Но мытакже не склонны связывать и бóльшие значения
интраоперационной кровопотери у пациентов
с Aristotle-score ≤ 5 с негативным влиянием высоких
доз данного препарата. Скорее всего, в подобных
случаях причиной являлось кровотечение, а следствием – увеличение применяемой дозы апротинина.
Отмечаемое бóльшее снижение числа тромбоцитов
на фоне применения апротинина компенсируется
его протективным влиянием на их функцию, с чем
также связывают его влияние на послеоперационную кровопотерю [3, 13, 22]. Таким образом, мы
склонны считать, что низкие дозы апротинина
из расчета 20 000 КИЕ/кг независимо от схемы
применения оказываются достаточно эффектив-
ными и обладают меньшими побочными действиями
на систему гемостаза по сравнению сболее высокими. Мы не видим оснований для применения высоких доз с целью обеспечения гемостаза у детей.
В рамках нашего исследования апротинин демонстрирует высокий потенциал в лечении послеоперационных кровотечений, что позволяет рекомендовать его включение во все схемы терапии
данных осложнений. Любое кровотечение после
операции с искусственным кровообращением независимо от пускового фактора, будь то гемодилюция, или недостаточная нейтрализация гепарина,
или потребление факторов свертывания и т. д.,
в своем патогенезе имеет фибринолитическую
составляющую, которая может с определенного
момента приобретать решающее значение. Кроме
того, операции на сердце сами по себе предопределяют существенную активацию фибринолиза.
Эти положения являются теоретическими предпосылками выше изложенной рекомендации. К сожалению, очевидна методологическая слабость этой
части нашей работы. Однако проведение рандомизированных контролируемых исследований в отношении жизнеугрожаемого состояния, эффективность лечения которого имеет и временну′ю составляющую, нами признано не вполне этичным, что
и предопределило выбор подобного дизайна.
В нашем исследовании мы не выявили связи
между применением апротинина в течение всего
госпитального периода и развитием таких осложнений, как мозговая дисфункция, дыхательная и почечная недостаточность, а также госпитальной
летальностью. Следует заметить, что пациенты, получавшие апротинин, имели более тяжелые врожденные пороки, у них предпринимались операции
большего объема, сопровождавшиеся более длительным искусственным кровообращением. Эти
факты могут объяснить бóльшую частоту случаев
сердечной недостаточности в опытной группе. Более того, исходя из той же логики, мы были вправе
ожидать тех же тенденций и для остальных конечных точек. Отсутствие таковых может косвенно
свидетельствовать о некоторых протективных
свойствах апротинина на функцию почек и центральной нервной системы. В наибольшей степени
эти влияния отмечены в отношении легких, которые
отражались не только на частоте возникновения дыхательной недостаточности, но и на более высоких
в подгруппе апротинина значениях кислородного
индекса – предиктора развития данного осложнения. Однако больные, у которых применялся апротинин, демонстрировали более высокий уровень
лактата в постперфузионном периоде, в том числе
и после ранжирования пациентов по значению
Aristotle-score. Эти результаты вступают в противоречие с данными И. И. Дементьевой и соавт. [1], которые, напротив, показали уменьшение биохимических проявлений тканевой гипоксии под влиянием
апротинина. Причины настоящего разногласия мо39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
гут скрываться как в ограничениях дизайна данного
исследования, так и в различии спектра пациентов,
условиях проведения операций, перфузии, анестезии, а возможно, и собственно патогенетических
влияниях самого препарата. Расставить все точки
над «i» в этом вопросе возможно лишь после дополнительного изучения влияния апротинина на периферическую перфузию как в ходе искусственного
кровообращения, так и после его окончания.
Таким образом, апротинин является достаточно
эффективным препаратом предупреждения послеоперационной кровопотери и лечения геморрагических осложнений у детей после операций с искусственным кровообращением. Не вызывает сомнения
безопасность его применения в отношении риска
развития органных послеоперационных осложнений. Более того, можно предполагать наличие у него протективных свойств, находящих отражение
в наибольшей степени в отношении легочной дисфункции. Все вышесказанное позволяет рекомендовать как превентивное применение апротинина
в режиме низких доз, так и включение его в схемы
лечения послеоперационных кровотечений.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Дементьева, И. И. Система гемостаза при операциях
на сердце и магистральных сосудах. Нарушения, профилактика, коррекция / И. И. Дементьева, М. А. Чарная,
Ю. А. Морозов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 432 с.
Arnold, D. M. Avoiding transfusions in children undergoing
cardiac surgery: a meta-analysis of randomized trials of aprotinin. / D. M. Arnold, D. A. Fergusson, A. K. Chan et al. //
Anesth. Analg. – 2006. –Vol. 102. – P. 731–737.
Beuchelt, H. Trasylol, ein Proteinasen-Inhibitor in Experiment
und klinischer Anwendung / H. Beuchelt // Med. Chem. –
1963. – Vol. 7. – P. 763–768.
Boldt, J. Aprotinin in pediatric cardiac operations: platelet
function, blood loss, and use of homologous blood / J. Boldt,
C. Knothe, B. Zickmann et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1993. –
Vol. 55. – P. 1460–1466.
Boldt, J. Comparison of two aprotinin dosage regiments
in pediatric patients having cardiac operations / J. Boldt,
C. Knothe, B. Zickmann et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
– 1993. – Vol. 105. – P. 705–711.
Boldt, J. Influence of aprotinin on the thrombomodulin/protein
c system in pediatric cardiac operations / J. Boldt,
B. Zickmann, E. Schindler et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1994. – Vol. 107. – P. 1215–1221.
Bulutcu, F. S. Which may be effective to reduce blood loss
after cardiac operations in cyanotic children: tranexamic acid,
aprotinin or a combination? / F. S. Bulutcu, U. Ozbek, B. Polat
et al. // Paediatr. Anaesth. – 2005. – Vol. 15. – P. 41–46.
Chauhan, S. Efficacy of aprotinin, epsilon aminocaproic acid,
or combination in cyanotic heart disease / S. Chauhan,
B. A. Kumar, B. H. Rao et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2000. –
Vol. 70. – P. 1308–1312.
Davies, M. J. Prospective, randomized, double-blind study of
high-dose aprotinin in pediatric cardiac operations / M. J. Davies, A. Allen, H. Kort et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1997. –
Vol. 63. – P. 497–503.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
D’Errico, C. C. The efficacy and cost of aprotinin in children
undergoing reoperative open heart surgery / C. C. D’Errico,
J. R. Shayevitz, S. J. Martindale et al. // Anesth. Analg. –
1996. – Vol. 83. – P. 1193–1199.
Dietrich, W. Hemostatic activation during cardiopulmonary
bypass with different aprotinin dosages in pediatric patients
having cardiac operations / W. Dietrich, H. Mossinger,
M. Spannagl et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1993. –
Vol. 105. – P. 712–720.
Herynkopf, F. Aprotinin in children undergoing correction of
congenital heart defects. A double-blind pilot study / F. Herynkopf, F. Lucchese, E. Pereira et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 108. – P. 517–521.
Huang, H. Mechanism of the preserving effect of aprotinin on
platelet function and its use in cardiac surgery / H. Huang,
W. Ding, Z. Su, W. Zhang // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
1993. – Vol. 106. – P. 11–18.
Kraut, E. ЖberdieInaktivierung des Kallikreins (VI. Mitteilungüber dieses Kreislaufhormon) / E. Kraut, K. Frey, E. Werle //
Hoppe. Seylers. Z. Physiol. Chem. – 1930. – Bd. 192. –
S. 1–21.
Kunitz, M. Isolation from beef pancreas of crystalline trypsinogen, trypsin, a trypsin inhibitor, and an inhibitor-trypsin
compound / M. Kunitz, J. H. Northrop // J. Gen. Physiol. –
1936. – Vol. 19. – P. 991–1007.
Mangano, D. T. Multicenter study of perioperative ischemia
research group, ischemia research and education foundation.
The risk associated with aprotinin in cardiac surgery / D. T. Mangano, I. C. Tudor, C. Dietzel // N. Engl. J. Med. – 2006. –
Vol. 354. – P. 353–365.
Mangano, D. T. Mortality associated with aprotinin during 5
years following coronary artery bypass graft surgery / D. T.
Mangano, Y. Miao, A. Vuylstekc et al. // JAMA. – 2007. –
Vol. 297. – P. 471–479.
McEvoy, M. D. Aprotinin in cardiac surgery: a review of conventional and novel mechanisms of action / M. D. McEvoy,
S. T. Reeves, J. G. Reves, F. G. Spinale // Anesth. Analg. –
2007. Vol. 105. – P. 949–962.
McEvoy, M. D. Aprotinin exerts differential and dose-dependent effects on myocardial contractility, oxidative stress, and
cytokine release after ischemia-reperfusion / M. D. McEvoy,
A.-G. Taylor, J. A. Zavadzkas et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2008. – Vol. 86. – P. 568–575.
Miller, B. E. Hematologic and economic impact of aprotinin in
reoperative pediatric cardiac operations / B. E. Miller, S. R. Tosone, V. K. Tam et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66. –
P. 535–541.
Mossinger, H. High-dose aprotinin reduces activation of
hemostasis, allogeneic blood requirement, and duration of
postoperative ventilation in pediatric cardiac surgery /
H. Mossinger, W. Dietrich, S. L. Braun et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2003. – Vol. 75. – P. 430–437.
Primack, C. Aprotinin modulation of platelet activation in
patients undergoing cardiopulmonary bypass operations /
C. Primack, J. M. Walenga, M. J. Koza et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1996. – Vol. 61. – P. 1188–1193.
Seghaye, C. M. Influence of low-dose aprotinin on the
inflammatory reaction due to cardiopulmonary bypass in
children / C. M. Seghaye, J. Duchateau, G. R. Grabitz et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 61. – P. 1205–1211.
Verstraete, M. Clinical application of inhibitors of fibrinolysis //
Drugs. – 1985. – Vol. 29. – P. 236–261.
Wippermann C. F. Reduced inotropic support after aprotinin
therapy during pediatric cardiac operations / C. F. Wippermann, F. X. Schmid, B. Eberle et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 67. – P. 173–176.
Поступила 11.04.2011
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК [616.124-007:616.126.4-008.64]-052-089.168
НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДВУНАПРАВЛЕННОГО
КАВОПУЛЬМОНАЛЬНОГО АНАСТОМОЗА У БОЛЬНЫХ
С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ
СЕРДЦА В СОЧЕТАНИИ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ КЛАПАНОВ
В. П. Подзолков, М. Р. Чиаурели, Д. В. Ковалев*,
М. М. Зеленикин, И. А. Юрлов, Н. А. Путято,
Г. К. Бабаев, М. Ш. Мавлютов, М. Г. Пурсанов,
Е. А. Малярова, А. С. Махмутходжаев, В. И. Донцова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Недостаточность системного атриовентрикулярного клапана остается одним из серьезных
факторов, ухудшающих результаты гемодинамической коррекции у больных со сложными
врожденными пороками сердца. В настоящее время двунаправленный кавопульмональный анастомоз
(ДКПА) используется как подготовительный этап перед операцией Фонтена, особенно у пациентов
с высоким риском ее выполнения. Однако нет единого мнения о сроках вмешательства на клапане
и выборе методики коррекции. В связи с этим важно знать, насколько коррекция атриовентрикулярной недостаточности на этапе ДКПА является безопасной и эффективной процедурой и какой
спектр осложнений может наблюдаться в госпитальном периоде и без того у достаточно тяжелого
контингента больных.
Представлены непосредственные результаты у больных с функционально единственным желудочком
в сочетании с недостаточностью АВ-клапанов после операции ДКПА.
К л ю ч е в ы е с л о в а : двунаправленный кавопульмональный анастомоз, недостаточность атриовентрикулярного клапана.
Today the systemic atrioventricular valve insufficiency is still one of the serious factors impairing the results of
hemodynamic correction in patients with complex congenital heart defects. At present time bidirectional
cavopulmonary anastomosis is used as the first stage prior to Fontan operation, especially in high-risk
patients for this operation. But there is no collective opinion about the time of valve correction and choice of
technique. Therefore, it is important to know how far the correction of atrioventricular insufficiency is safe and
effective at the stage of bidirectional cavopulmonary anastomosis and which complications are observed in
such severely ill patients during in-hospital period.
Immediate results of bidirectional cavopulmonary anastomosis in patients with functionally single ventricle
combined with AV-insufficiency are presented in the article.
K e y w o rd s : bidirectional cavopulmonary anastomosis, atrioventricular valve insufficiency.
При выполнении операции гемодинамической
коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком большое значение имеет принцип многоэтапности хирургического лечения, важность и преимущества которого доказаны в отечественных и зарубежных работах [1, 2, 4, 13].
Первоначально двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) был разработан как окончательная операция для пациентов с одножелудочковой гемодинамикой. В дальнейшем происходила
эволюция подходов в лечении сложных ВПС. В настоящее время ДКПА используется как подготовительный этап перед операцией Фонтена, особенно
у пациентов с высоким риском ее выполнения [5,
19]. Сопутствующая недостаточность системного
атриовентрикулярного клапана при единственном
желудочке является одним из факторов, уменьшающим продолжительность жизни пациентов, ухудшающим результаты или препятствующим выполнению одножелудочковой коррекции [9, 17].
В связи с этим важно знать, насколько коррекция АВ-недостаточности на этапе ДКПА является
безопасной и эффективной процедурой и какой
спектр осложнений может наблюдаться в госпитальном периоде и без того у достаточно тяжелого
контингента больных.
Цель настоящей работы – представить непосредственные результаты у больных с функционально
единственным желудочком в сочетании с недостаточностью АВ-клапанов после операции ДКПА.
* Адрес для переписки: e-mail: kovalevdv@mail.ru
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН с июня 1990 по ноябрь 2009 г. выполнено
87 операций ДКПА у пациентов с функционально единственным желудочком и АВ-недостаточностью.
Возраст оперированных больных колебался от
3 до 37 лет, в среднем 10,2 ± 5,5 года. Масса тела
в среднем составляла 25,5 ± 12,2 кг, пациентов
мужского пола было 48, женского – 39. Диагнозы
пациентов представлены различными вариантами
функционально единственного желудочка сердца:
двуприточный левый желудочек (ДПЛЖ) (n =12),
двуприточный правый желудочек (ДППЖ) (n = 4),
атрезия трикуспидального клапана (АТК) (n = 8),
атрезия митрального клапана (АМК) (n = 3), общий
открытый атриовентрикулярный канал (ООАВК)
с несбалансированными желудочками сердца
(n = 27), синдром висцеральной гетеротаксии
(n = 27) и другие сложные ВПС, такие как синдром
гипоплазии правого желудочка (n = 2), транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП, корригированная транспозиция магистральных сосудов
(n = 2), сложные формы двойного отхождения сосудов от правого желудочка, сопровождающиеся
гипоплазией одного из желудочков (n = 2).
Сопутствующие ВПС представлены общим
предсердием, верхомсидящим АВ-клапаном, открытым артериальным протоком, частичным или
тотальным аномальным дренажом легочных вен,
добавочной ВПВ, отсутствием печеночного сегмента НПВ с v. azygos-продолжением и другими сложными ВПС, в том числе сочетающимися с аномалиями положения сердца в 31 случае. В одном случае
обнаружена атрезия ЛА 1 типа, у остальных пациентов отмечен комбинированный стеноз ЛА.
Состояние больных до операции в большинстве
случаев оценивалось как тяжелое по пороку. Пациенты предъявляли жалобы на утомляемость
и одышку при незначительной физической нагрузке. У всех пациентов отмечался цианоз кожных покровов различной степени выраженности и определялся симптом барабанных палочек и часовых
стекол.
При изучении степени регургитации на системных АВ-клапанах были получены следующие данные: в 14 случаях определена недостачность I степени, в 42 случаях – недостаточность II степени,
в 25 случаях – недостаточность III степени и в 6 случаях – тотальная недостаточность, или недостаточность IV степени. Соответственно с умеренной АВнедостаточностью (I–II степень) было 56 больных,
с выраженной (III–IV степень) – 31 больной.
Морфология атриовентрикулярных клапанов
была представлена общим АВ-клапаном у 53 больных, трикуспидальным клапаном (ТК) – у 20, митральным (МК) – у 14. Перед выполнением ДКПА
42
пациентам проводились различные паллиативные
вмешательства: подключично-легочный анастомоз – 27 больных (у 3 больных выполнено наложение системно-легочных анастомозов с обеих сторон); операция Мюллера – у 1 больной; анастомоз
Кули – у 1 больной; реконструкция путей оттока
ПЖ – у 1 больной; вальвулотомия клапана ЛА,
ТЛБАП клапана ЛА и системно-легочного анастомоза – у 2 больных.
У пациентов применялись различные варианты
создания кавопульмонального анастомоза. В большинстве случаев выполнялся ДКПА – у 59 (68%)
больных, двусторонний ДКПА – у 22 (25%) пациентов с наличием добавочной ВПВ и в 6 (7%) случаях
выполнялась операция геми-Фонтена. Из 87 больных у 14 с отсутствием печеночного сегмента НПВ
проводилась операция Kawashima. При создании
ДКПА в процессе освоения хирургической техники
и развития искусственного кровообращения применялись различные методики. В 45 случаях операцию ДКПА осуществляли на работающем сердце
(без пережатия аорты) на параллельной перфузии, в 39 случаях – при пережатой восходящей
аорте от 8 до 64 мин (в среднем 38,1 ± 16,9 мин)
в условиях полного ИК, из них в 13 случаях применялась методика остановки ИК от 24 до 64 мин
(в среднем 40,1 ± 11,4 мин) в условиях глубокой
гипотермии и в 3 случаях пережатие аорты осуществлялось на 1–6 мин только для профилактики
воздушной эмболии с удалением воздуха из полостей сердца при ДКПА на фибриллирующем сердце.
Выбор модификации выполняемого ДКПА определялся местом расположения одной или обеих ВПВ.
На этапе проведения ДКПА реконструктивные вмешательства на системных АВ-клапанах выполнялись у 19 больных, n:
Закрытие заплатой . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Ушивание АВ-клапана. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Аннулопластика. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Вальвулопластика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Вальвуло- и аннулопластика . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Чтобы облегчить проведение анализа результатов гемодинамической коррекции с вмешательством или без вмешательства на системном АВ-клапане, все пациенты в зависимости от исходной степени недостаточности и от вмешательства на клапане
были разделены на три подгруппы:
– группа 1 (n = 56) – пациенты с умеренной АВрегургитацией (I–II ст.), которым не проводилось
вмешательство на клапане в процессе создания
ДКПА;
– группа 2 (n = 12) – пациенты с выраженной
АВ-регургитацией (III и IV ст.), которым также не
проводилась коррекция недостаточности при создании ДКПА;
– группа 3 (n = 19) – пациенты с выраженной
АВ-регургитацией (III и IV ст.), которым выполнялось вмешательство на системном АВ-клапане во
время ДКПА.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 1
äÎËÌËÍÓ-„ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ‡Á΢Ì˚ı „ÛÔÔ ÔÂ‰ ‚˚ÔÓÎÌÂÌËÂÏ ÑäèÄ ( > 0,05)
Группа
Возраст, лет
Гемоглобин, г/л
SaO2 , %
ФВ, %
Ср. ДЛА, мм рт. ст.
ОЛС, ЕД
1-я (n = 56)
2-я (n = 12)
3-я (n = 19)
10,7 ± 6,8
8,3 ± 3,3
7,67 ± 3,1
178,4 ± 30,5
185,8 ± 39,4
182,9 ± 26,4
71,9 ± 7,9
75,5 ± 9,6
72,1 ± 7,1
62,9 ± 7,2
62,3 ± 2,3
66,3 ± 5,8
13,5 ± 3,9
17,8 ± 9,4
17,5 ± 3,4
3,4 ± 0,47
3,39 ± 0,72
3,3 ± 0,6
Клинико-гемодинамические показатели у пациентов данных 3 групп непосредственно перед выполнением гемодинамической коррекции представлены в таблице 1.
Достоверного различия клинико-гемодинамических показателей пациентов между группами не выявлено, за исключением среднего давления в ЛА
в 1-й группе (13,5 ± 3,9 мм рт. ст.) по сравнению со
2-й и 3-й (17,8 ± 9,4 и 17,5 ± 3,4) (p < 0,05).
êÂÁÛθڇÚ˚
В ближайшем послеоперационном периоде
умерли 5 (5,7%) пациентов: 1 (!,8%) – из 1-й группы, 3 (25%) – из 2-й группы и 1 (5,2%) пациент из
3-й группы. Следует отметить, что все пациенты
прооперированы до 2000 г.
Основные причины летальности: острая сердечная недостаточность (ОСН) у 3 больных с некорригированной недостаточностью системного АВ-клапана, развившаяся у больных в течение первых 6 ч
после операции; нарушения ритма у 2 больных.
В 1-й группе от нарушений ритма умерла взрослая пациентка 23 лет с исходно сниженной ФВ
сердца (48%) и синдромом висцеральной гетеротаксии и правопредсердным изомеризмом после
двустороннего ДКПА, выполненного в условиях ИК
и остановки кровообращения. В ближайшем послеоперационном периоде у нее возникли гемодинамически значимые пароксизмы наджелудочковой
тахикардии (НЖТ), приведшие к ОСН, а в последующем – к полиорганной недостаточности (отек головного мозга, почечно-печеночная недостаточность). Эта пациентка умерла на 10-е сут.
Во 2-й группе у 2 больных 4 и 6 лет с синдромом
висцеральной гетеротаксии и правопредсердным
изомеризмом и у 1-го больного 8 лет с синдромом
гипоплазии ПЖ и добавочной ВПВ после наложения двустороннего ДКПА сразу на операционном
столе наблюдалось ухудшение гемодинамики со
значительным снижением насыщения артериальной крови кислородом (менее 60%) и повышением
ЦВД до 22–24 мм рт. ст. В связи с этим решено было дополнить ДКПА созданием системно-легочного
анастомоза (в одном случае – системно-легочный
анастомоз Кули, в двух других – центральный аортолегочный анастомоз протезом PTFE), из-за высокого ЦВД у всех пациентов пришлось перевязать
ствол ЛА. Однако наложение системно-легочного
анастомоза ни в одном случае не привело к улучше-
нию состояния пациентов, которые умерли на
операционном столе. У первых двух больных из
2-й группы причиной летального исхода была ОСН,
обусловленная недооцененной исходной тяжестью
порока (гипоплазия одной ветви ЛА), а также некорригированной недостаточностью общего АВклапана. Причиной ОСН у больного с СГПЖ явился
обнаруженный на аутопсии стеноз самого кавопульмонального анастомоза и также оставшаяся
выраженная регургитация на системном АВ-клапане. Сужение кавопульмонального анастомоза было
обусловлено наложением дополнительных гемостатических швов.
В 3-й группе умерла 1 пациентка 7 лет с синдромом висцеральной гетеротаксии и левопредсердным изомеризмом, недостаточностью общего
АВ-клапана 4 ст. с отсутствием печеночного сегмента НПВ. Больной на этапе создания ДКПА (операция Kawashima) проводилась коррекция тотальной недостаточности общего АВ-клапана. Была выполнена вальвулопластика общего АВ-клапана,
заключающаяся в наложении отдельных проленовых швов на расщепление передней общей створки
до восстановления ее целостности и отдельных
швов на створки в области комиссуры правой латеральной и общей передней створки. Недостаточность на клапане после операции составила
2,5–3 ст. Ближайший послеоперационный период
протекал с явлениями умеренной сердечной недостаточности. На 3-и сут больная была экстубирована и переведена в отделение. В послеоперационном
периоде у больной развился гнойный медиастинит.
Через неделю во время проведения остеосинтеза
грудины возник стойкий пароксизм наджелудочковой тахикардии с падением гемодинамики, приведший к летальному исходу.
При оценке ближайших результатов неосложненным считался период, если пациент не нуждался в кардиотонических препаратах или их введение
производилось в терапевтических дозировках, экстубация проводилась в течение первых 24 ч после
операции, транссудация по дренажам была умеренной (не более 10–12 мл/кг/сут) и продолжалась
не более 3–4 дней.
У 22 (25,3%) пациентов в послеоперационном
периоде (10 пациентов из 1-й группы и по 6 пациентов из 2-й и 3-й группы) наблюдались различного рода осложнения (табл. 2).
Все 22 больных с осложненным послеоперационным периодом имели признаки сердечной
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ëÚÛÍÚÛ‡ ÌÂÎÂڇθÌ˚ı ÓÒÎÓÊÌÂÌËÈ Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
‚ ‡ÌÌÂÏ Ë „ÓÒÔËڇθÌÓÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â
1-я
группа
(n = 10)
2-я
группа
(n = 6)
3-я
группа
(n = 6)
Итого:
ОСН
10 (1*)
Гидро- или
хилоторакс
2 (3*)
Нарушения
ритма
– (1*)
Дыхательная
недостаточность
–
ОНМК
2 (–)
6 (5*)
6 (2*)
22 (8*)
4 (3*)
1 (–)
7 (6*)
–
3 (2*)
3 (3*)
1 (–)
–
1 (–)
–
2 (–)
2 (–)
Осложнения
Всего...
14 (5*)
11 (8*)
11 (4*) 36(17*)
*Осложнения, возникшие в госпитальном периоде.
недостаточности. У 8 больных признаки сердечной
недостаточности сохранялись после перевода из
реанимации в отделение. Однако тяжесть общего
состояния у всех пациентов была разной, в связи
с чем применялись разные комбинации кардиотонических препаратов и их дозировки. Четырнадцать пациентов (10 человек из 1-й группы, 4 – из
3-й) получали для купирования ОСН следующие терапевтические дозы кардиотонических препаратов:
адреналин – в среднем 0,04 ± 0,01 мкг/кг/мин, допамин – в среднем 7,4 ± 2,6 мкг/кг/мин). Четверо пациентов (2 – из 2-й и 2 – из 3-й группы) нуждались
в более высоких дозах кардиотоников: адреналин –
в среднем 0,06 ± 0,01 мкг/кг/мин, допамин – в среднем 11,5 ± 2,7 мкг/кг/мин. Четырем пациентам
(все из 2-й группы), помимо инфузии растворов
адреналина и допамина, добавлялся в комбинацию раствор добутрекса: адреналин – в среднем
0,14 ± 0,02 мкг/кг/мин; допамин – в среднем
7,3 ± 1,6 мкг/кг/мин; добутрекс – в среднем
12,0 ± 2,7 мкг/кг/мин.
Вторым по частоте осложнением была длительная плевральная транссудация. Данное осложнение отмечено у 7 (32%) больных в раннем периоде
и у 6 – на госпитальном. У всех больных плевральная транссудация развилась непосредственно после операции ДКПА. Следует отметить, что больше
половины больных с этим осложнением находились во 2-й группе. В связи с тем, что плевральная
транссудация у таких больных в основном связана
с сердечной недостаточностью и повышенным давлением в ЛА, то консервативная терапия включала
в себя кардиотонические препараты, сердечные
гликозиды, мочегонные средства, свежезамороженную плазму, альбумин, стероидные гормоны,
нестероидные противовоспалительные средства,
вазодилататоры, октреотид. При отсутствии эффекта, выполнялось пассивное дренирование плевральных полостей. Если клинического улучшения
от проводимой терапии не наблюдалось, тогда на
7–12-е сут выполняли АКГ-исследование с аорто44
графией для выявления дополнительных источников легочного кровотока. При обнаружении больших аортолегочных коллатеральных артерий
(БАЛКА) выполнялась их эмболизация спиралями,
что и было выполнено у 2 больных.
У 3 (13%) больных ранний послеоперационный
период осложнился развитием нарушений ритма,
проявлением которых были в одном случае полная
поперечная блокада (ППБ) и в двух случаях – наджелудочковая тахикардия. Пациенту с ППБ была
в последующем выполнена имплантация ЭКС. Обращает на себя внимание тот факт, что эти больные
были из 3-й группы. Возникновение АВ-блокады
обусловлено повреждением проводящих путей при
выполнении аннулопластики общего АВ-клапана,
а возникновение суправентрикулярных аритмий,
возможно, связано с кардиоплегией и развитием
отека миокарда в первые сутки после операции.
В госпитальном периоде у 3 больных нарушения
ритма возникли на 6–10-е сут после операции:
у 2 больных из 3-й группы (отмечались эпизоды
НЖТ, в одном случае потребовалось выполнение
радиочастотной аблации медленных путей проведения) и у 1 больной из 1-й группы (отмечены эпизоды мерцательной аритмии и НЖТ).
В 2 (9%) случаях течение послеоперационного
периода осложнилось дыхательной недостаточностью, причиной которой в одном случае была бронхопневмония, в другом – абсцесс легкого, приведший в последующем к развитию сепсиса и полиорганной недостаточности.
У 2 (9%) больных из 1-й группы возникли острые
нарушения мозгового кровообращения: в одном
случае в бассейне внутренней сонной артерии,
в другом – в вертебробазилярном бассейне. Обе
пациентки были взрослыми (19 и 37 лет), с выраженной полицитемией и цианозом (Нв – 180 г/л,
SaO2 – 72% и Нв – 207 г/л, SaO2 – 65%). Возможно,
возникшее осложнение связано с нарушением контроля свертываемости крови.
Эффективность операции ДКПА оценивалась
по увеличению степени насыщения артериальной
крови кислородом. Достоверного отличия между
пациентами с неосложненным и осложненным течением послеоперационного периода получено не
было, и на момент выписки оно составило от 83 до
90%, в среднем – 86,4 ± 3,3%.
Важным моментом в оценке отдаленных результатов являлась количественная динамика степени недостаточности системного АВ-клапана.
Степень недостаточности АВ-клапанов до создания ДКПА у больных первых двух групп, в которых не выполнялось вмешательство на клапане,
практически не изменилась по сравнению со степенью на момент выписки: в 1-й группе перед
ДКПА – 1,8 ± 0,4, после – 1,9 ± 0,3; во 2-й группе перед ДКПА – 3,1 ± 0,3, после – 3,0±0. Лишь
в 3-й группе отмечалась положительная динамика
степени атриовентрикулярной недостаточности
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
после ее коррекции: перед ДКПА – 3,3 ± 0,4, после – 1,7 ± 0,5 (р < 0,05).
Резюмируя результаты уровня летальности, осложнений и неосложненных случаев, необходимо
также указать внутригрупповое распределение
каждого из показателей.
В 1-й группе умер 1 больной и, таким образом,
летальность составила 1,8%; ранние послеоперационные осложнения отмечены у 10 (17,8%) пациентов, в остальных 45 (80,4%) случаях ранний послеоперационный период протекал без явных осложнений.
Во 2-й группе умерли 3 больных, летальность составила 25%; ранние послеоперационные осложнения наблюдались у 6 (50%) пациентов, у 3 (25%)
больных явных осложненных не было.
В 3-й группе умер 1 больной, летальность составила 5,2%, ранние послеоперационные осложнения наблюдались у 6 (31,6%) пациентов, в остальных 12 (63,2%) случаях ранний послеоперационный период протекал без осложнений.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
По данным литературы, госпитальная летальность при операции ДКПА ниже, чем при операции
Фонтена, и составляет от 1,8 до 10%, но при наличии у больных выраженной АВ-регургитации она
увеличивается до 11–22% [13, 20–23].
В нашем исследовании общая госпитальная летальность у больных с недостаточностью АВ-клапанов относительно низкая – 5,7%. Однако при
анализе уровня летальности у пациентов с АВ-регургитацией по выделенным нами группам оказалось, что она варьирует от 1,8 до 25%. В большинстве случаев причиной летальных исходов
послужили превышение одного или нескольких
критериев к операции (исходно повышенное давление в ЛА, сниженная ФВ сердца) или хирургические погрешности (сужение анастомоза) на раннем
этапе освоения методики. Кроме того, 3 пациентам
была выполнена перевязка легочного ствола, сыгравшая значительную роль в нарушении гемодинамики и ухудшении газового состава крови. Следует
также отметить, что у 4 из 5 умерших больных был
синдром висцеральной гетеротаксии.
В группе больных с умеренной АВ-регургитацией летальность составляет 1,8%, что согласуется
с зарубежными данными, а также соответствует летальности при ДКПА у больных без регургитации.
В 1-й группе отмечено также и наименьшее количество больных с нелетальными осложнениями –
17,8%.
При сравнении результатов во 2-й и 3-й группах,
где степень АВ-регургитации исходно была значительной (III–IV ст.), можно отметить лучшие показатели в группе пациентов с выполненной коррекцией недостаточности АВ-клапанов. В группе с выраженной АВ-недостаточностью без ее коррекции
процент осложненных больных и уровень летальности в 1,5 и в 5 раз выше соответственно по сравнению с больными, у которых она устранялась.
Отличается в этих группах и характер нелетальных осложнений. В 3-й группе в раннем послеоперационном периоде преобладают нарушения ритма
(у половины больных), что, вероятно, связано
с выполнением кардиоплегии и вмешательством на
АВ-клапане вблизи проводящих путей. Вместе
с тем во 2-й группе больше чем в половине случаев
отмечается длительная плевральная транссудация
в виде гидро- или хилоторакса, обусловленная
недостаточностью кровообращения. Факт невмешательства на системном АВ-клапане у больных
с выраженной регургитацией на ранних этапах изучения этой проблемы можно объяснить многообразием пластических операций и сложностью выбора
оптимального метода коррекции, а также первоначальным ожиданием снижения степени недостаточности после выполнения ДКПА.
В литературе дискутируется вопрос о возможном уменьшении степени недостаточности АВ-клапана после выполнения ДКПА без вмешательства
на самом клапане. D. B. McElhinney и соавт. [15] отмечали улучшение функции общего АВ-клапана
после создания ДКПА, как считали авторы, за счет
раннего уменьшения объемной нагрузки на единственный желудочек, что, в свою очередь, препятствует повышению конечного диастолического давления в желудочке и дилатации фиброзного кольца
клапана. Уменьшение объема желудочка сопровождается уменьшением диаметра АВ-клапана, что
может привести, по мнению авторов, к улучшению
функции АВ-клапана, особенно у тех пациентов,
которые имеют только дилатацию кольца с неполным смыканием створок [8, 16, 22]. Поэтому некоторые авторы считают, что минимальная степень
АВ-недостаточности может и не корригироваться
до выполнения операции Фонтена [13, 14]. W. T. Mahle
и соавт. [13] исследовали влияние ДКПА на течение
АВ-недостаточности. Уменьшение степени регургитации отмечено в 22% случаев, у 67% пациентов
оставалась существенная АВ-регургитация после
ДКПА, при этом у 37% из них потребовалось в дальнейшем вмешательство на клапане.
Несмотря на то, что в литературе [8, 18] отмечается положительное влияние ДКПА на функцию
системного желудочка и уменьшение степени регургитации на АВ-клапане, все же нет единого мнения о необходимости устранения умеренной степени регургитации. Так, E. Mazzera и соавт. [14] считают, что необходимо вмешиваться на АВ-клапаны
лишь при выраженной недостаточности. Напротив,
ряд других авторов [3, 12] наблюдали прогрессирование умеренной степени недостаточности на
АВ-клапанах и соответственно ухудшение результатов в отдаленном послеоперационном периоде.
Имеется большое количество публикаций, свидетельствующих о высокой госпитальной летальности
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
при наложении ДКПА без коррекции выраженной
недостаточности АВ-клапана [7, 10].
По нашим данным, ни в одном случае не отмечено самостоятельного уменьшения степени выраженности недостаточности АВ-клапанов после
операции ДКПА. В то же время мы отмечали достоверное снижение степени регургитации и улучшение результатов после хирургической коррекции
АВ-недостаточности, при том что летальность
в этой группе больных не намного превышала летальность в группе с умеренной регургитацией без
вмешательства. К такому же заключению пришли
P. J. Bartz и соавт. (2006 г.), которые изучали предикторы ранней летальности. По мнению авторов,
выполнение реконструктивной операции на системном АВ-клапане или его протезирование при гемодинамической коррекции не является предиктором госпитальной летальности, как это считалось
ранее F. Cetta и соавт. [16], а даже, наоборот, позволяет улучшить непосредственные результаты.
К сожалению, из-за небольшого количества пациентов, которым выполнялось вмешательство на
АВ-клапане, и многообразия применённых способов по устранению АВ-регургитации нельзя достоверно сказать о предпочтительной методике ее
коррекции. В данном случае следует руководствоваться исходной патологией порока, индивидуальной анатомией самого клапана и субстрата его
несостоятельности, а также возрастом пациента.
Существует мнение, что при выполнении операции
Фонтена, то есть «полном» венозном обходе сердца
диаметр системного АВ-клапана после его реконструкции должен быть не менее размера митрального
клапана согласно возрастной норме ребенка, чтобы исключить формирование стеноза клапана [7].
При этом во время ДКПА при устранении регургитации на АВ-клапане есть определенные ограничения – суммарное отверстие АВ-клапана должно
быть больше возрастной нормы митрального клапана, поскольку при ДКПА исключается венозный
возврат только от верхней части тела и остается венозный возврат по НПВ. Ограничением для вмешательств на фиброзном кольце с целью его уменьшения является ранний возраст пациентов из-за потенциально отрицательного влияния методик
(шовная аннулопластика по де Вега или пластика
с опорным кольцом) на рост атриовентрикулярного
фиброзного кольца. Поэтому ряд авторов считают,
что в младенческом возрасте по возможности следует ограничиться вальвулопластикой, а уже в более старшем возрасте применять аннулопластику
при необходимости с вальвулопластикой [11, 18].
По результатам анализа течения послеоперационного периода у пациентов с функционально
единственным желудочком и АВ-недостаточностью
можно следать следующие выводы.
1. Недостаточность АВ-клапанов является серьезным фактором риска при выполнении операции частичного обхода правых отделов сердца.
46
2. На этапе ДКПА пациенты с функционально
единственным желудочком и умеренной АВ-регургитацией не требуют вмешательства на системном
АВ-клапане.
3. Пациентам с выраженной АВ-регургитацией
устранение недостаточности следует выполнять во
время ДКПА. Такой подход, возможно, позволит
как улучшить течение ближайшего послеоперационного периода, так и избежать в последующем
внутрисердечного этапа с пережатием аорты при
выполнении операции Фонтена.
4. Выполнение реконструктивного вмешательства на АВ-клапане не является фактором риска
госпитальной летальности и развития осложнений.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Зеленикин, М. М. Обоснование принципа многоэтапного
подхода к хирургическому лечению сложных врожденных
пороков сердца методом гемодинамической коррекции:
дис. … д-ра мед. наук / М. М. Зеленикин. – М., 2002.
Подзолков, В. П. Гемодинамическая коррекция сложных
ВПС с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов /
В. П. Подзолков, М. Р. Чиаурели, Хасан Али и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 2004. – № 4. – С. 4–8.
Albanese, S. B. Bidirectional cavopulmonary anastomosis in
patients under two years of age / S. B. Albanese, A. Carotti,
R. M. Di Donato et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1992. –
Vol. 104. – P. 904–909.
Alphonso, N. Intermediate-term outcome following the
Fontan operation: a survival,functional and risk-factor analysis / N. Alphonso, M. Baghai, P. Sundar et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 28. – P. 529–535.
Bridges, N. D. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as
interim palliation for high-risk Fontan candidates. Early results
/ N. D. Bridges, R. A. Jonas, J. E. Mayer // Circulation. –
1990. – Vol. 82 (Suppl. 5). – P. 170–176.
Cetta, F. Improved early morbidity and mortality after Fontan
operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to 1992 / F. Cetta, R. H. Feldt, P. W. O’Leary et al. // J. Am. Coll. Cardiol. –
1996. – Vol. 28. – P. 480–486.
Imai, Y. Valvular repair for atrioventricular regurgitation in
complex anomalies in modified Fontan procedure with reference to a single ventricle associated with a common atrioventricular valve / Y. Imai, K. Seo, M. Terada et al. // Semin. Thorac.
Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann. – 1999. – Vol. 2. –
P. 5–19.
Jonas, R. A. Fontan procedure following bidirectional Glenn
shunt for high risk patients / R. A. Jonas, N. D. Bridges, F. L. Hanley // J. Am. Coll. Cardiol. – 1991. – Vol. 17. – P. 33.
Kerendi, F. Perioperative Risks and Outcomes of Atrioventricular Valve Surgery in Conjunction With Fontan Procedure /
F. Kerendi, Z. B. Kramer, W. T. Mahle et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2009. – Vol. 87. – P. 1484–1489.
Knott-Craig, C. J. The modified Fontan operation. An analysis
of risk factors for early postoperative death or takedown in
702 consecutive patients from one institution / C. J. KnottCraig, G. K. Danielson, H. V. Schaff et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 109. – P. 1237–1243.
Laks, H. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim
palliation for high-risk Fontan candidates. Early results / H. Laks,
N. D. Bridges, R. A. Jonas, J. E. Mayer // Circulation. – 1990. –
Vol. 82 (Suppl. 4). – P. 170–176.
Lamberti, J. J. The bidirectional cavopulmonary shunt / J. J. Lamberti, R. L. Spicer, J. D. Waldman et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 100. – P. 22–30.
Mahle, W. T. Atrioventricular Valve Regurgitation in Patients With
Single Ventricle: Impact of the Bidirectional Cavopulmonary
Anastomosis / W. T. Mahle, M. S. Cohen, T. L. Spray, Rychik J. //
Ann. Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 72. – P. 831–835.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
14.
15.
16.
17.
18.
Mazzera, E. Bidirectional cavopulmonary shunts: clinacal applications as staged or definitive palliation / E. Mazzera, A. Corno,
S. Picardo et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1989. Vol. 47. –
P. 415–442
McElhinney, D. B. Bidirectional cavopulmonary shunt in
patients with anomalies of systemic and pulmonary venous
drainage / D. B. McElhinney, V. M. Reddy, P. Moore, F. L. Hanley // Ann. Thorac. Surg. – 1997. – Vol. 63. – Р. 1676–1684.
Michlefelder, E. C. Does the superior cavopulmonary anastomosis impact the rate of tricuspid annular dilation in hypoplastic left heart syndrome? / E. C. Michlefelder, T. R. Kimball,
R. H. Beekman // J. Am. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol. 37. –
P. 471A.
Moak, J. P. Progressive atrioventricular valvular regurgitation
in single ventricle / J. P. Moak, W. M. Gersony // Am. J.
Cardiol. – 1987. – Vol. 59, № 6. – P. 656–658.
Okita, Y. Annuloplastic reconstruction for common atrioventricular valvular regurgitation in right isomerism / Y. Okita,
S. Miki, K. Kusuhara // Ann. Thorac. Surg. – 1989. – Vol. 47,
№ 2. – P. 302–304.
19.
20.
21.
22.
23.
Pridjian, A. K. Usefulness of the bidirectional Glenn procedure
as staged reconstruction for the functional single ventricle /
A. K. Pridjian, A. M. Mendelsohn, F. M. Lupinetti // Am. J.
Cardiol. – 1993. – Vol. 71. – P. 959–962.
Scheurer, M. A. Survival after bidirectional cavopulmonary
anastomosis: Analysis of preoperative risk factors / M. A. Scheurer, E. G. Hill., N. Vasuki et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. –
2007. – Vol. 134. – P. 82–89.
Tatsuno, K. Valvuloplasty for common atrioventricular valve
regurgitation in cyanotic heart diseases / K. Tatsuno, K. Suzuki, T. Kikuchi et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1994. – Vol. 58. –
P. 154–157.
Van Son, J. A. Patch augmentation of regurgitant common
atrioventricular valves in univentricular physiology / J. A. Van
Son, T. Walther, F. W. Mohr // Ann. Thorac. Surg. – 1997. –
Vol. 64. – P. 508–511.
Yutaka, O. Annuloplastic reconstruction for common atrioventricular valvular regurgitation in right isomerism / O. Yutaka,
S. Miki, K. Kusuhara et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1999. –
Vol. 47. – P. 302–304.
Поступила 01.04.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.126.4-007-089-092.9
РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ ОБЩЕГО ОТКРЫТОГО
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ
МОДИФИЦИРОВАННОГО ОДНОЗАПЛАТНОГО МЕТОДА
А. И. Ким, Д. С. Акатов*, Т. В. Рогова, Т. Р. Григорьянц
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
С 2005 по 2010 г. 28 пациентам выполнена радикальная коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала с использованием модифицированной однозаплатной методики. Не было ни одного
случая реоперации по поводу полной атриовентрикулярной блокады или обструкции на выводном
отделе левого желудочка. Только одному пациенту потребовалось проведение повторной операции –
протезирование митрального клапана.
К л ю ч е в ы е с л о в а : общий открытый атриовентрикулярный канал, модифицированный метод
радикальной коррекции.
28 patients underwent radical correction of common atrioventricular canal using modified unipatch technique
between 2005 and 2010. There were no reoperations for total atrioventricular block or obstruction of left ventricular outflow tract. Reoperation for mitral valve replacement was performed only in one case.
K e y w o rd s : common atrioventricular canal, modified technique of radical correction.
Общий открытый атриовентрикулярный канал
(ООАВК) – сложный врожденный порок сердца,
относящийся к группе аномалий развития атриовентрикулярной перегородки сердца, который при
естественном течении сопровождается прогрессирующим развитием легочной гипертензии и приводит к ранней детской смертности [2, 23].
Прошло более 50 лет с момента первого описания успешной операции при ООАВК, которая была
выполнена C. W. Lillehei и соавт. в 1954 г. с использованием перекрестного кровотока [11]. Защита
миокарда, послеоперационное ведение больных
и техника радикальной коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала продолжают совершенствоваться, что способствует улучшению
результатов хирургической коррекции. Однако повторные операции, связанные с недостаточностью
митрального клапана, отмечаются на уровне
3,9–11,6% [5, 21]. С целью снижения послеоперационных осложнений разрабатываются новые способы коррекции и модификации ранее предложенных техник [14, 23].
В 1997 г. B. R. Wilcox и соавт. [23] впервые описали свой опыт радикальной коррекции ООАВК
* Адрес для переписки: e-mail: denser80@gmail.com
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
с использованием одной заплаты для пластики первичного дефекта межпредсердной перегородки
(ДМПП), ушивая дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Авторы показали возможность использования этой технически более простой методики с хорошими промежуточными результатами.
Однако в исследование вошли пациенты с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки.
В противном случае порок устранялся пластикой
ДМЖП с использованием заплаты.
Независимо от B. R. Wilcox авторы из Австралии
во главе с I. A. Nicholson [14] в 1999 г. представили
свой опыт коррекции с использованием модифицированной однозаплатной методики, в которой размер дефекта межжелудочковой перегородки не являлся главным критерием для ее применения. Полученные результаты дали толчок для развития этого
направления, благодаря чему стало появляться все
больше трудов, посвященных данному методу.
Цель нашей работы – представить опыт коррекции ООАВК с использованием модифицированной
однозаплатной методики у детей первого года жизни в отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с 2005 по
2010 г. выполнено 28 операций с использованием
метода. Средний возраст пациентов составил 6,5 ±
3,1 мес, масса тела в среднем – 5,4 ± 1,14 кг. Среди
них было 3 (10,7%) мальчика и 25 (89,3%) девочек.
Как сопутствующая внесердечная патология чаще
всего встречался синдром Дауна – у 13 (46,4%)
больных. Средняя глубина дефекта межжелудочковой перегородки составила 4,5 мм, максимальная –
6 мм. Сопутствующая внутрисердечная патология,
такая как вторичный ДМПП, была у 5 больных,
а ОАП – у 16. Больные с несбалансированностью
желудочков, ДОС ПЖ, ТФ и другой тяжелой сопутствующей патологией были исключены из исследования. Некоторые авторы при наличии этих
сопутствующих патологий также рекомендуют
использовать традиционные методы коррекции
ООАВК [9, 21, 23].
Операция проводилась с использованием искусственного кровообращения. Подготовка к операции и анестезиологическое пособие осуществлялись стандартно по протоколу, принятому в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН. Доступ проводился через
срединную стернотомию и срединную атриотомию,
выполненную параллельно атриовентрикулярной
борозде, что обеспечивало хороший доступ к дефекту. Для предотвращения послеоперационной
недостаточности МК мы не рассекали мостовидные
створки общего атриовентрикулярного клапана.
После ревизии ушивался ДМЖП и атриовентрику48
êËÒ. 1. ëıÂχ ۯ˂‡ÌËfl ÑåÜè ÔË ÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡ÌÌÓÈ Ó‰ÌÓÁ‡Ô·ÚÌÓÈ ÏÂÚÓ‰ËÍ ÔÓ ÒıÂÏ ÔÓÍ·‰Í‡–Á‡Ô·ڇ
êËÒ. 2. ëıÂχ ۯ˂‡ÌËfl ÑåÜè ÔË ÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡ÌÌÓÈ Ó‰ÌÓÁ‡Ô·ÚÌÓÈ ÏÂÚÓ‰ËÍ ÔÓ ÒıÂÏ ÔÓÍ·‰Í‡–ÔÓÍ·‰Í‡
лярный клапан смещался к гребню межжелудочковой перегородки, разделяя клапан на митральный
и трикуспидальный компоненты. При этом согласно
анатомическим особенностям применялись следующие способы ушивания ДМЖП:
1. Прокладка–заплата: П-образный шов начинается на межжелудочковой перегородке с прокладкой и, проходя через внутренние края створок
клапанов, заканчивается на заплате первичного
ДМПП (рис. 1).
2. Прокладка–прокладка: П-образные швы на
прокладках, которые в отличие от первого метода,
укладываются как со стороны ПЖ на гребне МЖП,
так и у основания неоклапана со стороны правого
предсердия (рис. 2).
3. Непрерывный проленовый шов без прокладок между гребнем межжелудочковой перегородки
и створками атриовентрикулярного клапана.
После применения одного из трех вышеуказанных вариантов ушивалось расщепление передней
створки митрального клапана. Запирательная
функция предсердно-желудочковых клапанов определялась с помощью холодного водного раствора
или раствора «Кустодиол». Использование холодного кардиоплегичского раствора для определения
компетентности клапана мы считаем очень важным,
так как из левого желудочка некоторая его часть
попадает в коронарные артерии. Затем, если это
было необходимо, выполнялась дополнительная
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
пластика митрального клапана по комиссурам
или по краю фиброзного кольца, в том числе
и на прокладках под контролем диаметра фиброзного кольца.
Следующим этапом проводилась пластика
ДМПП заплатой из ксеноперикарда с оставлением
коронарного синуса в правом предсердии. Если
применялся первый способ (прокладка–заплата),
то нижний край ксеноперикардиальной заплаты
фиксировался с помощью П-образных швов
к створкам атриовентрикулярного клапана, а остальные ее стороны прошивались непрерывным
проленовым швом. При втором и третьем варианте
непрерывный шов был на всех краях заплаты,
при этом ее размеры во всех случаях соответствовали размеру дефекта. Последним этапом устранялась сопутствующая внутрисердечная патология.
В послеоперационном периоде всем детям проводилось полное эхокардиографическое (ЭхоКГ)
исследование. Внимание обращалось, прежде всего, на недостаточность МК и обструкцию на ВОЛЖ.
Недостаточность на МК расценивалась по четырем
степеням: минимальная (I ст.), умеренная (II ст.),
выраженная (III ст.) и тотальная (IV ст.). Критерием
обструкции на ВОЛЖ являлся градиент давления
более 5 мм рт. ст.
êÂÁÛθڇÚ˚
В ближайшем послеоперационном периоде летальность составила 3,6% (n = 1), длительность пребывания в стационаре – 11 койкодней. Одна повторная операция была проведена по поводу неудовлетворительной запирательной функции МК.
Полного атриовентрикулярного блока, затруднений оттока из левого желудочка и резидуального
сброса на межжелудочковой перегородке мы не
наблюдали.
В послеоперационном периоде всем детям выполнялось ЭхоКГ-исследование, при котором,
в первую очередь, оценивались состоятельность
запирательной функции митрального клапана
(рис. 3) и наличие обструкции на выводном отделе
левого желудочка.
Удовлетворительную запирательную функцию
на клапане не удалось создать в 1 (3,6%) случае,
что потребовало его протезирования механическим
протезом. Больной поступил в тяжелом состоянии
в возрасте 4 мес (масса тела – 3,8 кг) с недостаточностью на МК до операции III ст. Во время операции
после ушивания расщепления передней створки
МК водная проба показала удовлетворительную
запирательную функцию митрального клапана.
Однако послеоперационный период осложнился
тяжелой митральной недостаточностью, что потребовало протезирования клапана на 12-е сут. У ребенка развилась тяжелая сердечно-легочная недостаточность на фоне двусторонней пневмонии,
на 15-е сут после протезирования он умер. Таким
70
%
64,2
ÑÓ
53,6
60
èÓÒÎÂ
50
40
30
28,6
25,0
17,8
20
3,6
10
0
I
II
III
ëÚÂÔÂ̸ ̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË
3,6 3,6
IV
êËÒ. 3. ë‡‚ÌËÚÂθ̇fl ı‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ Á‡ÔË‡ÚÂθÌÓÈ ÙÛÌ͈ËË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ‰Ó Ë ÔÓÒΠÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡ÌÌÓÈ
Ó‰ÌÓÁ‡Ô·ÚÌÓÈ ÏÂÚÓ‰ËÍË
образом, летальность в ближайшем послеоперационном периоде составила 3,6% (n = 1).
В отдаленном периоде были обследованы 13 пациентов в среднем через 19,5 мес (от 8 до 47 мес.)
после радикальной коррекции ООАВК. Недостаточность митрального клапана, по данным ЭхоКГ,
распределилась следующим образом: минимальная
и умеренная – у 12 (92,4%), тотальная – у 1 (7,6%).
Тотальная недостаточность была у больного, который поступил в отделение в тяжелом состоянии через 9 мес после модифицированной однозаплатной
коррекции ООАВК. Исходно этот ребенок был
с выраженной недостаточностью митрального клапана, а после радикальной коррекции ООАВК удалось создать удовлетворительную запирательную
функцию с минимальной регургитацией. Первые
6 мес состояние ребенка было удовлетворительным.
За 3 мес до поступления ребенок перенес кардит,
возможно, это послужило причиной развившегося
осложнения. Ему была выполнена операция по протезированию митрального клапана механическим
протезом в возрасте 1 года и 7 мес. Ребенок выписан
в удовлетворительном состоянии на 19-е сут.
В нашем наблюдении не было повторных операций, связанных с обструкцией на ВОЛЖ, недостаточностью трикуспидального клапана или резидуальным сбросом на заплате на межжелудочковой
перегородке.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Недостаточность клапанов, полный атриовентрикулярный блок, обструкция на выводном отделе
левого желудочка в послеоперационном периоде
остаются главными проблемами в современной хирургии порока [5], что определяет поиск новых методов коррекции ООАВК. Одним из таких методов
является модифицированный однозаплатный метод,
который впервые был описан B. R. Wilcox и соавт.
[23] в 1977 г. и дополнен I. A. Nicholson и соавт.
[14] в 1999 г. Многие авторы отмечают, что коррекция ООАВК с использованием этой методики дает
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
такие же, если не лучшие, результаты по сравнению с традиционными способами [6, 15, 16].
В отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 2005 г. выполнено 28 оперативных вмешательств с использованием
модифицированного однозаплатного метода.
После появления методики многие авторы высказывались как «за», так и «против» неё. Аргументом «против» являлась опасность развития недостаточности клапанов и обструкции на исходно суженном и удлиненном выводном отделе левого
желудочка [9, 23]. По данным литературы, затруднение оттока из левого желудочка встречается
в 2,7–5,6% случаев [19, 20]. Факторы риска развития этого осложнения – двойное отверстие МК, наличие дополнительной хорды в сочетании с небольшой обструкцией на выводном отделе левого желудочка или фиксирование хорды к нему [13, 16, 21].
Другие авторы, напротив, высказывали мнение, что
методика не вызывает затруднения оттока из ЛЖ [6,
14, 15]. По этой причине мы селективно подходили
к применению методики и отбирали детей с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки
и сбалансированными желудочками.
Большинство хирургов предпочитают не рассекать мостовидные створки атриовентрикулярного
клапана и ушивать расщепление передней створки
МК. В противном случае увеличивается вероятность развития послеоперационной недостаточности на митральном клапане. Мы также не рассекали
мостовидные створки и ушивали «cleft» передней
створки митрального клапана. Двум пациентам потребовалась повторная операция по протезированию митрального клапана по причине развития выраженной и тотальной недостаточности в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах.
Один из них перенес кардит через 6 мес после радикальной коррекции ООАВК, с чем мы и связываем развитие данного осложнения. У обоих пациентов был нормальный кариотип, у них исходно была
обнаружена тяжелая недостаточность на митральном клапане. К выводу о большей предрасположенности детей, не страдающих синдромом Дауна,
к реоперациям по коррекции митрального клапана
пришли и другие авторы [17, 21].
В нашем исследовании, как и в исследованиях
других авторов [6, 14, 16, 22], не было случаев повторных операций по поводу коррекции реканализации ДМЖП. К сожалению, среди хирургов нет
единого мнения по вопросу о допустимых размерах
ДМЖП при использовании методики. Некоторые
авторы предлагают корригировать порок, несмотря
на его размеры, и это, по их данным, не приводит
к ухудшению результатов [6, 14, 15]. C. L. Backer
и соавт. [6] в то же время указывают, что если после
смещения атриовентрикулярного клапана к гребню
МЖП нижняя мостовидная створка пролабирует
и не сопоставляется с верхней, то предпочтитель50
нее выполнять двузаплатную методику. Другие хирурги предлагают применять метод только у детей
с небольшими ДМЖП [9, 22], так как, по их мнению,
большой «ковш» межжелудочковой перегородки
может привести к большому натяжению в створках
клапанов и способствовать его недостаточности
или стенозу в послеоперационном периоде. Мы выполняли методику только детям, глубина дефекта
у которых не превышала 6 мм. В остальных случаях
мы предпочитали выполнять операцию с использованием двузаплатного метода.
По нашим данным, модифицированная однозаплатная методика позволяет сократить время искусственного кровообращения и пережатия аорты.
Метод способствует достижению хороших ближайших и отдаленных результатов, не приводя
к обструкции на ВОЛЖ, но может применяться
только при строгом отборе больных.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Модифицированный однозаплатный метод
является методикой выбора в хирургической коррекции ООАВК и может применяться у больных
при различных типах порока.
2. Мы считаем, что на результаты коррекции
ООАВК в отдаленном периоде могут влиять не столько протяженность дефекта, сколько его глубина.
3. Если после смещения атриовентрикулярного
клапана к межжелудочковому гребню определяется
недостаточность на митральном клапане, которая не
корригируется различными видами пластики, предпочтительнее перейти к двузаплатному методу.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Бокерия, Л. А. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и
особенности хирургической коррекции / Л. А. Бокерия,
С. В. Горбачевский. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,
2005. – С. 88.
Горбачевский, С. В. Полная форма атриовентрикулярного
канала с высокой легочной гипертензией в раннем возрасте / А. И. Горчакова И. И. Лепихова и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 1994. – № 3. – С. 26–29.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М., 1989. – С. 130–146.
Хамидов, А. В. Открытый атриовентрикулярный канал:
хирургическая анатомия, особенности гемодинамики
и результаты коррекции: дис. … д-ра мед. наук / А. В. Хамидов. – М., 2002.
Ando, M. Variations of Atrioventricular Septal Defects Predisposing to Regurgitation and Stenosis / M. Ando, Y. Takahashi // Ann. Thorac. Surg. – 2010. – Vol. 90. – P. 614–621.
Backer, C. L. Complete Atrioventricular Canal: Comparison of
Modified Single-Patch Technique With Two-Patch Technique /
C. L. Backer, D. S. Robert, F. Bailliard et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2007. – Vol. 84. – P. 2038–2046.
Backer, C. L. Overview: history, anatomy, timing, and results
of complete atrioventricular canal / C. L. Backer, R. D. Stewart, C. Mavroudis // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.
Pediatr. Card. Surg. An. – 2007. – P. 3–10.
Ebels, N. Anomalies of the left atrioventricular valve and related ventricular septal morphology in atrioventricular septal defects / N. Ebels, R. H. Anderson, W. A. Devine et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 99. – P. 299–307.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Jeong, I. S. Surgical outcomes of the modified single-patch
technique in complete atrioventricular septal defect / S. Jeong,
Ch.-H. Lee, Ch. Lee et al. // Interact. Cardiovasc. Thorac.
Surg. – 2009. – Vol. 8. – P. 435–438;
Jonas, R. A. Complete atrioventricular canal / R. A. Jonas,
J. DiNardo, P. C. Laussen et al. // Comprehensive surgical
management of congenital heart disease / Eds R. A. Jonas ,
J. DiNardo, P. C. Laussen et al. – London: Arnold Publishers;
2004. – P. 397–398.
Lillehei, C. W. The direct vision intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross-circulation: results in thirty-two patients with ventricular septal defect, tetralogy of Fallot,
and atrioventricular comminis defects / C. W. Lillehei, M. Cohen,
H. E. Warden et al. // Surgery. – 1955. – Vol. 38. – P. 11–29.
Mavroudis, C. Surgical management of complete atrioventricular canal / C. Mavroudis, G. Weinstein, K. Turley et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 83. – P. 670–679.
McElhinney, D. B. Accessory and anomalous atrioventricular
valvar tissue causing outflow tract obstruction. Surgical
implications of a heterogeneous and complex problem /
D. B. McElhinney, V. M. Reddy, N. H. Silverman et al. // J. Am.
Coll. Cardiol. – 1998. – Vol. 32. – P. 1741–1748.
Nicholson, I. A. Simplified single patch techique for the repair
of atrioventricular septal defect / I. A. Nicholson, G. R. Nunn,
G. R. Sholler et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. –
Vol. 118. – P. 642–647.
Nunn, G. R. Atrioventricular canal: modified single patch technique / G. R. Nunn // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.
Pediatr. Card. Surg. An. – 2007. – Vol. 28. – P. 31.
Prifti, E. A modified ‘single patch’ technique for complete atrioventricular septal defect correction / E. Prifti, M. Bonacchi,
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
M. Leacche et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2002. –
Vol. 22. – P. 151–153.
Prifti, E. Repair of complete atrioventricular septal defects
in patients weighing less than 5 kg / E. Prifti, M. Bonacchi,
M. Bernabei et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77. –
P. 1717–1726.
Ramesh, R. S. Early Repair of Complete Atrioventricular
Septal Defect is Safe and Effective / R. S. Ramesh, S. W. Patrick, T. B. Reece et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2006. – Vol. 82. –
P. 1598–1602.
Reddy, V. M. Atrioventricular valve function after single patch
repair of complete atrioventricular septal defect in infancy:
how early should repair be attempted? / V. M. Reddy,
D. B. McElhinney, M. M. Brook et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1998. – Vol. 115. – Vol. 1032–1040.
Sittiwangkul, R. Echocardiographic assessment of obstructive lesions in atrioventricular septal defects / R. Sittiwangkul,
R. Y. Ma, B. W. McCrindle et al. // J. Am. Coll. Cardiol. –
2001. – Vol. 38. – P. 253–261.
Suzuki, T. Results of definitive repair of complete atrioventricular septal defect in neonates and infants / T. Suzuki, E. L. Bove,
E. J. Devaney et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2008. – Vol. 86. –
P. 596–602.
Wakai, C. S. Developmental and pathologic considerations
in persistent common atrioventricular canal / C. S. Wakai,
J. E. Edwards // Proc. Staff Meet. Mayo Clin. – 1956. –
Vol. 31. – P. 487–500.
Wilcox, B. R. Anatomically sound, simplified approach to
repair of «complete» atrioventricularseptal defect / B. R. Wilcox, D. R. Jones, E. G. Frantz et al. // Ann. Thorac. Surg. –
1997. – Vol. 64. – P. 487–494.
Поступила 28.04.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 618.33-007-07
ОСОБЕННОСТИ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ
КОАРКТАЦИИ АОРТЫ
Е. Д. Беспалова*, О. Г. Суратова, А. И. Тюменева,
Р. М. Гасанова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Статья посвящена детальному изучению современных возможностей и ограничений метода
прицельной допплер-ЭхоКГ в пренатальном выявлении коарктации аорты. Выделен спектр наиболее
значимых диагностических критериев данного ВПС. Рассмотрены аспекты внутриутробной эволюции
порока, выработан алгоритм его динамического контроля в течение беременности. Показано
положительное влияние дородовой диагностики порока на результаты его хирургического лечения.
На основании ретроспективного анализа исходов беременностей подробно рассмотрены причины
диагностических ошибок, сформулированы четкие рекомендации относительно сроков и объема
постнатального контроля детей с пренатально заподозренной коарктацией аорты.
К л ю ч е в ы е с л о в а : плод, беременность, врожденный порок сердца у плода, коарктация аорты,
пренатальная диагностика, пренатальная допплер-ЭхоКГ, фетальная сердечно-сосудистая система.
The article is dedicated to detailed study of contemporary abilities and limitations of target Doppler echo-CG
for diagnostics of aortic coarctation in prenatal period. Range of the most significant diagnostic criteria of this
CHD was identified. Aspects of fetal defect evolution were considered, algorithm of its dynamic control during
pregnancy was developed. Prenatal diagnostics of defect demonstrated to positively influence the results of its
* Адрес для переписки: e-mail: pkcentr-bakulev@rambler.ru
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
surgical treatment. Retrospective analysis of pregnancy outcomes showed the causes of diagnostic errors and
precise recommendations were represented according to the terms and volume of postnatal control of infants
with prenatally suspected aortic coarctation.
K e y w o rd s : fetus, pregnancy, congenital heart defect in fetus, aortic coarctation, prenatal diagnostics, prenatal
Doppler echo-CG, fetal cardiovascular system.
Коарктация аорты (КА) – врожденное сегментарное сужение аорты, которое может локализоваться на любом ее участке: в восходящем отделе,
нисходящем грудном или брюшном отделе, а также
может быть множественной локализации. В большинстве случаев (95–98%) коарктация располагается на участке между левой подключичной артерией и местом впадения открытого артериального протока (ОАП) – так называемом перешейке аорты [9].
На протяжении последних десятилетий выработано несколько теорий эмбрионального развития
КА [1]. Согласно одной из них основой эмбриогенеза данной патологии предположительно является
аберрантный рост ткани ОАП, богатой коллагеном,
в стенку аорты и атрофические изменения структуры эмбриональной сосудистой стенки (Weilenga
и Dankmeijer, 1968).
Еще одна из наиболее распространенных теорий гласит, что врожденная гипоплазия или аномальное развитие некоторых сегментов аорты проксимальнее (между IV и V дугами аорты) или дистальнее ОАП (между VI дугой аорты и точкой
слияния двух дорсальных аорт) может объяснить
возникновение коарктации независимо от артериального протока, что справедливо для ее локализации на значительном удалении от ОАП, например,
в грудном или брюшном отделах аорты (Pellegrini,
Pani, 1963).
Принципиально отличается от вышеизложенных
теория, согласно которой КА в области ОАП морфологически является выпячиванием внутрь просвета аорты небольшого участка ее стенки напротив артериального протока (Rudolf, Heyman
и Spitznas, 1972). У плода на фоне активно функционирующего ОАП этот палочкообразный выступ
существенно не препятствует кровотоку ни из
ОАП, ни из перешейка аорты. После рождения
и сужения ОАП препятствие в аорте становится
значимым, поскольку закрытие протока механически усугубляет существующее сужение аорты.
У плода порок компенсирован за счет функционирования ОАП, кровоток в котором даже в норме
направлен справа налево (в сторону аорты) вследствие адекватного для плода более высокого давления в правых отделах сердца. В норме перешеек
аорты (за счет наличия его физиологической гипоплазии) пропускает в систему нисходящей аорты
не более трети всего кровотока, а две трети попадают туда через ОАП из легочной артерии. При наличии КА градиент давления между легочной артерией и аортой ниже области обструкции еще более
увеличивается, вызывая усиление скорости и объема
кровотока, поступающего из правого желудочка
и легочной артерии через ОАП в нисходящую аорту.
52
Таким образом, даже при выраженном сужении перешейка аорты система легочная артерия–ОАП
обеспечивает достаточное кровоснабжение нижней половины туловища плода, не допуская развития значимых нарушений фетальной гемодинамики
[9, 13, 15, 19].
После рождения с падением общелегочного сопротивления, понижением давления в правых камерах сердца, его повышением в левых отделах и закрытием ОАП весь поток крови в нисходяшую аорту должен поступать через область перешейка.
При его сужении препятствие кровотоку в данной
области приводит, во-первых, к повышению давления в левом желудочке (ЛЖ) и верхней половине
туловища. Миокард ЛЖ при этом быстро гипертрофируется, что нередко становится причиной его
кислородного голодания, развития зон ишемии,
мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. Во вторых, препятствие кровотоку в нисходящую аорту
определяет снижение перфузионного давления
в нижней половине туловища с нарушением кровоснабжения всех ее органов и тканей. Очевидно, что
при резких формах КА, когда фактически полностью нарушена связь между восходящим и нисходящим отделами аорты, кровоснабжение нижней
половины туловища, главным образом, определяется проходимостью ОАП, через который поступает
кровь из легочной артерии (дуктусзависимое кровообращение), или наличием коллатералей [9, 11].
Частота КА составляет 0,23–0,33 случая на
1000 новорожденных, среди всех ВПС – 6%, среди
критических ВПС – 10%. Необходимо отметить, что
именно от критических ВПС умирают 60–65% детей
до 1 мес жизни [2, 4, 9]. Высоким процентом критических форм коарктации аорты (с резким сужением области перешейка) объясняется необходимость пренатального выявления подобных форм
порока. Являясь типичной дуктусзависимой патологией, при которой жизнедеятельность новорожденного поддерживается до момента закрытия
ОАП, критические формы патологии системы дуги
аорты требуют оказания экстренной специализированной (кардиологической и кардиохирургической) помощи после рождения ребенка. Очевидно,
что дородовое выявление данной группы ВПС
существенно помогает достижению абсолютной
своевременности в проведении хирургических
манипуляций.
Пренатальная диагностика (ПД) критических
форм КА способствует выполнению хирургического лечения порока на фоне стабильной гемодинамики, а следовательно, улучшению результатов
коррекции и снижению ранней неонатальной
смертности.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
При умеренном сужении перешейка аорты отсутствует дородовая ориентация на прицельное обследование плода. Незначительная выраженность
клинических проявлений после рождения нередко
становится причиной позднего выявления порока
у ребенка. Несмотря на то, что данные формы КА
не являются дуктусзависимыми (градиент давления
между восходящей и нисходящей аортой стимулирует развитие коллатерального кровообращения,
поддерживающего стабильную гемодинамику после
закрытия ОАП), таким пациентам необходимо наблюдение в специализированных клиниках для четкого «отслеживания» развития заболевания и при
наличии соответствующих показаний своевременное выполнение оперативного вмешательства. При
естественном течении заболевания может развиться целый ряд осложнений (расстройства мозгового
кровообращения, изменения коронарных артерий,
аневризма аорты и др.), что утяжеляет прогноз
и ухудшает результаты отложенного (несвоевременного) хирургического лечения [7, 9].
Таким образом, по совокупности причин пренатальная диагностика КА является крайне важной
и актуальной задачей современной перинатологии
и детской кардиологии. Однако внутриутробное
выявление данного ВПС сопряжено с целым рядом
объективных трудностей, с чем связан достаточно
высокий процент как ложноположительных, так
и ложноотрицательных результатов диагностики
даже в профильных центрах экспертного уровня,
о чем регулярно сообщают зарубежные коллеги
[14, 16, 21, 23–25]. Точность ПД коарктации аорты,
по данным разных авторов, колеблется в диапазоне
от 53 до 89%. Несмотря на то, что опыт дородового
выявления КА насчитывает более 20 лет (первые
обобщенные исследования по данной тематике
относятся к концу 1980-х годов [12]), задача точной внутриутробной диагностики данной патологии по-прежнему остается актуальной проблемой
перинатологии, требующей дальнейшей разработки. К сожалению, в отечественной литературе мы
не встретили работ, посвященных детальному анализу проблем выявления КА у плода.
В связи с этим целью нашего исследования явилась оценка диагностических возможностей метода
прицельной комплексной допплер-эхокардиографии в пренатальном выявлении коарктации аорты;
изучение внутриутробной эволюции порока с ретроспективным анализом исходов беременностей
и определением постнатального прогноза, а также
установление причин диагностических ошибок
и возможных способов их устранения.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В основу настоящего анализа были положены
данные пренатального прицельного комплексного
допплер-эхокардиографического исследования 76 беременных женщин с установленным диагнозом
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÂÂÏÂÌÌ˚ı ÔÓ ‚ÓÁ‡ÒÚÛ
Возраст, лет
Число пациентов
абс.
%
До 25
26–30
31–35
Старше 35
25
19
27
5
32
25
36
7
Всего …
76
100
коарктации аорты у плода. Исследование проводилось в перинатальном кардиологическом центре на
базе НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в период
с 2006 по 2010 г. Общее количество диагностированных ВПС у плода за указанный период времени
составило 3878 наблюдений. Таким образом, доля
КА от общего числа пренатально выявленных сердечных аномалий составила 1,7%. В изучаемую выборку были включены только случаи изолированной коарктации аорты или ее сочетания с малыми
сердечными аномалиями:
– со стенозом аортального клапана – 4 случая;
– с двухстворчатым клапаном аорты – 2 случая;
– с дефектом межжелудочковой перегородки
(ДМЖП) – 9 случаев.
Из данного исследования были исключены наблюдения сочетания данной патологии со сложными и комбинированными ВПС у плода, поскольку
изменения морфометрии и гемодинамики фетального сердца в этих случаях определяются, в первую
очередь, сложной аномалией сердца плода и не отражают его истинных изменений, связанных с КА.
Возраст исследуемых женщин колебался от 17
до 43 лет и составил в среднем 29,4±4,7 года.
Из таблицы 1 видно, что доля пациенток старше
35 лет оказалась незначительной и не превысила
7% от общего числа обследуемых.
Сроки первичной диагностики ВПС соответствовали первичному обращению пациенток
в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН и колебались
в диапазоне от 16 до 39 недель беременности.
Средний срок составил 31 ± 3,8 недели. Причины
обращения пациенток были следующими:
– направление на исключение ВПС на ранних
сроках беременности в связи с отягощенным семейным анамнезом (в большинстве случаев это ранее
рожденные дети с ВПС) или личная инициатива пациенток – 7% случаев;
– направление с подозрением на коарктацию
аорты у плода (подозрение базировалось на УЗпризнаках порока – нечеткая визуализация области
перешейка аорты – 28%, на выявлении диспропорции размеров желудочковых камер и/или ЛА/Ао
в 4-камерных проекциях или трех сосудов – 35%);
– направление с подозрением на истинный синдром гипоплазии левых отделов сердца – 17% наблюдений;
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ÔÂ‚˘Ì˚ı ùıÓäÉ-ËÒÒΉӂ‡ÌËÈ
‚ ‡ÁÌ˚ ÔÂËÓ‰˚ ·ÂÂÏÂÌÌÓÒÚË
Срок беременности,
недели
16–21-я
22–29-я
30–39-я
Всего…
Число исследований
абс.
%
17
26
33
76
22
34
44
100
– направление для исключения ВПС (без указания на конкретную нозологическую форму) на поздних сроках беременности (после 34–35-й недели) при выявлении диспропорций камер или сосудов сердца (выраженное расширение полости ПЖ,
гипоплазия полости ЛЖ, дилатация системы легочной артерии) – 13% случаев.
Необходимо отметить, что в 21% наблюдений
первичное исследование было проведено на сроках после 35-й недели беременности, то есть в условиях затрудненной визуализации области дуги
и перешейка аорты на фоне выраженной акустической тени от ребер и позвоночника плода. Количественное распределение первичных ЭхоКГ-исследований в разные интервалы беременности представлено в таблице 2.
В 44% случаев (33 наблюдения) были проведены повторные исследования на более поздних сроках беременности, количество которых у одной пациентки колебалось от 1 до 4 и в сумме составило
58 пренатальных допплер-ЭхоКГ. Суммарное количество первичных и повторных исследований
составило 134.
Все женщины прошли комплексное обследование, включавшее в себя оценку наследственного
анамнеза, соматического и акушерско-гинекологического статуса. Всем беременным с подозрением
на КА у плода проведен акушерский ультразвук,
в 56% случаев с допплерометрическим исследованием плода.
В 44 (58%) случаях дополнительно проводились
иммунологические тесты (в остальных наблюдениях инфекционный статус беременной был зафиксирован, исходя из документов с места ведения
данной беременности). В 4 (5%) наблюдениях нами
было назначено проведение генетической экспертизы плода.
Во всех случаях диагноз КА устанавливался
с помощью прицельной комплексной ЭхоКГ плода,
включающей в себя исследование в М- и В-режимах сканирования, а также импульсно-волновую,
цветовую и энергетическую допплерографию. Исследование проводилось на аппарате Voluson 730
Pro (GE Medical System) с помощью конвексного
датчика 3,5–5,0 МГц в программном режиме Fetal
Cardio из трансабдоминального доступа.
Данный комплекс диагностических мероприятий направлен на установление точного топическо54
го диагноза ВПС и выявление возможных причин (триггерных факторов) его возникновения,
исключение сочетанной хромосомной/экстракардиальной патологии плода и оценку его общего состояния (определение степени внутриутробного развития и/или фетоплацентарной недостаточности).
Для качественной и количественной оценки фетальной сердечно-сосудистой системы (ССС) плода был использован расширенный протокол исследования сердца плода, разработанный и внедренный в клиническую практику в перинатальном
кардиологическом центре НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, в основу которого положен сегментарный
подход по Van Praagh в модификации Becker. Данный протокол включает в себя исследование широкого спектра стандартных и промежуточных
ЭхоКГ-проекций с детальной оценкой морфогемодинамических показателей ССС плода на разных
сроках беременности, а также последующее сравнение измеренных величин с соответствующими
нормативными значениями для трех периодов беременности: 16–21-я, 22–29-я и 30–39-я недели.
Для количественной оценки морфогемодинамики порока и проведения сравнительного анализа
использовались:
1) линейные размеры сердца плода – диаметры
фиброзных колец (ФК) атриовентрикулярных и полулунных клапанов, фетальных коммуникаций, размеры полостей сердца (конечный систолический
(КСР) и конечный диастолический размеры желудочков (КДР)), толщина миокарда желудочков
(ТМ), а также их соотношение для правого и левого
сердца; в системе аорты помимо диаметра фиброзного кольца аортального клапана обязательно оценивались также диаметры восходящего отдела,
просимальной и дистальной части дуги, перешейка
и нисходящего отдела аорты;
2) оценка функции миокарда левого желудочка – расчет фракции выброса ЛЖ по Teichholz;
3) гемодинамические параметры фетального
сердца – максимальная и средняя линейная скорость кровотока через внутрисердечные клапаны,
объемная скорость, время акселерации и ускорения потока через полулунные клапаны, объемная
и средняя скорость в артериальном протоке, в открытом овальном окне (ООО) и нисходящей аорте.
Для проведения сравнительного анализа использовались нормативы количественных показателей сердца плода на разных сроках беременности, рассчитанные ранее в ПКЦ НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН на представительной выборке из
2000 беременных с нормально протекающей беременностью и отсутствием фетальной патологии.
Основной проекцией, позволяющей точно оценить диаметр перешейка аорты, является проекция
системы аорты на протяжении, получаемая при
продольном сечении плода (рис. 1–4). Данная проекция включает в себя визуализацию фиброзного
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
(Y)
1
2
(X)
3
ÑÛ„‡ ‡ÓÚ˚
êËÒ. 1. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ÔÓ‰ÓθÌÓÈ (ï) Ë ÔÓÔÂ˜ÌÓÈ (Y) ÓÒÂÈ ÔÎÓ‰‡
êËÒ. 2. ëıÂχ ÔÓ‰ÓθÌÓ„Ó Ò˜ÂÌËfl ÔÎÓ‰‡. ÑÛ„‡ ‡ÓÚ˚ ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË:
1, 2, 3 – ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ ÒÓÒÛ‰˚
èÂ¯ÂÂÍ ÄÓ
ãÜ
Åı
1
ÄÓ ÌËÒı.
2
éÄè
êËÒ. 3. ëıÂχ Ò˜ÂÌËfl, ‰ÂÏÓÌÒÚËÛ˛˘‡fl ‡ÓÚÛ Ì‡ ÔÓÚflÊÂÌËË: ‚ÓÒıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ‰ÂÎ, ‰Û„Û Ò ÓÚıÓ‰fl˘ËÏË ÓÚ Ì ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ÏË ÒÓÒÛ‰‡ÏË (Åı), ÔÂ¯ÂÂÍ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ‰ÂÎ
(ÄÓ ÌËÒı.). Ç fl‰Â ÒÎÛ˜‡Â‚ ‚ Ç-ÂÊËÏ ۉ‡ÂÚÒfl ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÓ‚‡Ú¸ ÏÂÒÚÓ ‚Ô‡‰ÂÌËfl ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇ (éÄè)
êËÒ. 4. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸ 20 ̉Âθ. ë͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ ÂÊËÏ ÒÂÓÈ
¯Í‡Î˚. èÓ‰ÓθÌÓ Ò˜ÂÌËÂ. èÓÂ͈Ëfl ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ̇ ÔÓÚflÊÂÌËË. ç·Óθ¯Ó ÒÏ¢ÂÌË ÔÎÓÒÍÓÒÚË Ò˜ÂÌËfl ÓÔ‰ÂÎflÂÚ
Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, ‚Ô‡‰ÂÌË ‚ÂıÌÂÈ Ë ÌËÊÌÂÈ ÔÓÎ˚ı ‚ÂÌ:
1 – ‰Û„‡ Ò ÓÚıÓ‰fl˘ËÏË ÓÚ Ì ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ÏË ÒÓÒÛ‰‡ÏË; 2 –
ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡
èÂ¯ÂÂÍ ÄÓ
Åı
ÄÓ
êËÒ. 5. ñ‚ÂÚÓ‚Ó ‰ÓÔÔÎÂÓ‚ÒÍÓ ͇ÚËÓ‚‡ÌËÂ. åÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚, ‰ÂÏÓÌÒÚËÛ˛˘‡fl ‡ÓÚÛ Ì‡
ÔÓÚflÊÂÌËË. ëÚÂÎÍÓÈ Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È
ÔÓÚÓÍ, ÒÓ‰ËÌfl˛˘ËÈÒfl Ò ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ
êËÒ. 6. ë͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ ÂÊËÏ ÒÂÓÈ ¯Í‡Î˚. åÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ (ÄÓ), ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl ‡ÓÚ‡ ̇
ÔÓÚflÊÂÌËË – ‚ÓÒıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ‰ÂÎ, ÔÓÍÒËχθÌ˚È, ‰ËÒڇθÌ˚È ÓÚ‰ÂÎ ‰Û„Ë, ӷ·ÒÚ¸ ÔÂ¯ÂÈ͇ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡.
ãËÌËflÏË ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÓÚıÓʉÂÌË ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚ (Åı)
кольца клапана аорты, восходящего отдела, проксимальной и дистальной области дуги с отходящими от нее брахиоцефальными сосудами, перешейка
и части нисходящего отдела аорты. В случае хорошей визуализации данная проекция позволяет также оценить диаметр ОАП как в режиме серой шкалы, так и в цветовом допплеровском картировании
(ЦДК), при котором артериальный проток (при
корректной настройке цветовой скоростной шкалы) будет лоцироваться в виде турбулентного потока, впадающего в нисходящую аорту, чаще всего
ниже области перешейка (рис. 5).
Необходимо отметить, что правильное выведение данной проекции обязательно включает в себя
визуализацию всех трех брахиоцефальных сосудов
(рис. 6). В противном случае речь идет, скорее всего,
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
éÚÍ˚Ú˚È
‡ÚÂˇθÌ˚È
ÔÓÚÓÍ
ÇéèÜ
èãÄ
ãÄ
çËÒıÓ‰fl˘‡fl
‡ÓÚ‡
ÄÓ
êËÒ. 7. ëıÂχ Ò˜ÂÌËfl ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Ì‡ Ûӂ̠ ‡Á‰ÂÎÂÌËfl ̇ Ô‡‚Û˛ ΄ӘÌÛ˛ ‡ÚÂ˲ (èãÄ) Ë ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ, ‚Ô‡‰‡˛˘ËÈ ‚ ÌËÒıÓ‰fl˘ËÈ ÓÚ‰ÂÎ ‡ÓÚ˚ Ë
ÙÓÏËÛ˛˘ËÈ ÔÓÂÍˆË˛ Ú‡Í Ì‡Á˚‚‡ÂÏÓÈ ÔÓÚÓÍÓ‚ÓÈ ‰Û„Ë (‚
ÓÚ΢ˠÓÚ ËÒÚËÌÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‰Û„Ë ÄÓ ‚ ‰‡ÌÌÓÈ ÔÓÁˈËË ÌÂ
ÎÓˆËÛ˛ÚÒfl ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚ ÒÓÒÛ‰˚)
êËÒ. 8. ë͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ ÂÊËÏ ÒÂÓÈ ¯Í‡Î˚. ëÂÁ, ‰ÂÏÓÌÒÚËÛ˛˘ËÈ ÒÓ‰ËÌÂÌË (ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ) ‚ÂÚ‚Ë Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ãÄ) ˜ÂÂÁ ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ Ò Ó·Î‡ÒÚ¸˛ ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ (ÄÓ) – ÔÓÂ͈Ëfl ÔÓÚÓÍÓ‚ÓÈ ‰Û„Ë:
ÇéèÜ – ‚˚‚Ó‰ÌÓÈ ÓÚ‰ÂÎ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
ÑÛ„‡ ÄÓ
S
êËÒ. 9. ëıÂχ ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÍË ÍÓÌÚÓθÌÓ„Ó Ó·˙fiχ ÔË ÍÓÂÍÚÌÓÈ „ËÒÚ‡ˆËË ÔÓÚÓ͇ ‚ ӷ·ÒÚË ÔÂ¯ÂÈ͇ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘Â„Ó
Óډ· ‡ÓÚ˚ ‚ ÔÓÂ͈ËË ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË
о получении так называемой протоковой дуги,
включающей в себя переход из ствола и ветвей легочной артерии через боталлов проток в нисходящий отдел аорты (рис. 7, 8). Область перешейка
аорты в этом случае будет имитирована местом
впадения ОАП в нисходящий отдел аорты. Данная
проекция крайне схожа с истинной проекцией дуги
аорты на протяжении, однако при ее получении исследователь не увидит отхождения брахиоцефальных сосудов, что, как говорилось ранее, является
непременным условием качественного изображения области перешейка аорты, а следовательно,
и точной оценки его диаметра с помощью разных
режимов сканирования.
Достоверным признаком КА является визуализация сужения в области перешейка аорты по данным
В-режима сканирования и измерения диаметра эффективного кровотока через него по данным ЦДК.
Таким образом, основными режимами исследования, позволяющими установить диагноз КА
у плода, являются В-режим и ЦДК. Импульсно-волновая допплер-кардиография (ИДК) имеет важное,
но вспомогательное значение. Это связано с тем,
56
D
S
D
êËÒ. 10. îÓχ ÌÓχθÌÓ„Ó ÒÔÂÍÚ‡ ÍË‚˚ı ÒÍÓÓÒÚÂÈ ÍÓ‚ÓÚÓ͇:
S – ÒËÒÚÓ·; D – ‰Ë‡ÒÚÓ·
S
S
D
S
D
S
D
êËÒ. 11. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸ 27 ̉Âθ. ÑÓÔÔÎÂÓ„‡Ïχ ÍË‚˚ı
ÒÍÓÓÒÚÂÈ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ ÔÓÒ‚ÂÚ ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚ ‚ ÌÓÏÂ.
å‡ÍÒËχθ̇fl ÒËÒÚÓ΢ÂÒ͇fl ÒÍÓÓÒÚ¸ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ÒÓÒÚ‡‚ÎflÂÚ
ÔÓfl‰Í‡ 90–100 ÒÏ/Ò:
S – ÒËÒÚÓ·; D – ‰Ë‡ÒÚÓ·
что корректная, с точки зрения соблюдения допплеровского угла, установка курсора ИДК возможна только в проекции, изображенной на рисунке 9.
На рисунке 10 и 11 продемонстрирована кривая
скорости кровотока (схематично и в режиме ИДК)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
в области перешейка аорты в разные фазы сердечного цикла в норме.
По нашим данным, получение качественного
изображения этой проекции возможно не более
чем в 15–17% случаев исследования фетальной
сердечно-сосудистой системы. В остальных случаях измерение скорости кровотока на перешейке
возможно только при условии корректировки допплеровского угла, также имеющего ограничения.
В случае, если курсор располагается практически
под 90° к изучаемой области, корректировка угла
не имеет смысла.
Кроме того, при оценке скоростных показателей
кровотока на перешейке из проекции аорты на протяжении есть большая вероятность попадания контрольного объема ИДК в открытый артериальный
проток, направление кровотока в котором как раз
и является максимально параллельным направлению допплеровского луча сканирования. При этом
будут зафиксированы высокие показатели линейной скорости кровотока в ОАП, которые и в норме
значительно превышают показатели кровотока
в других участках ССС плода. Измеренная высокая
скорость кровотока в боталловом протоке может
быть ошибочно истолкована как достоверное ускорение потока через область перешейка, что может
трактоваться как его обструктивное поражение,
особенно с учетом схожести формы кривой скорости кровотока в этих областях. Таким образом, несмотря на предлагаемые нами нормативы кровотоков в нисходящей аорте (ниже зоны перешейка),
пользоваться данным показателем для установления диагноза КА и оценки степени ее выраженности нужно с большой осторожностью – только в качестве дополнительного диагностического критерия и при наличии соответствующей квалификации
специалиста, проводящего исследование.
Все диагнозы, установленные пренатально, были верифицированы после рождения с помощью
трансторакальной ЭхоКГ, АКГ и интраоперационно. В случаях прерывания беременностей, которые
в нашем исследовании соответствовали сочетанию
коарктации аорты с хромосомной/ экстракардиальной патологией плода, диагноз ВПС был верифицирован с помощью аутопсии.
В 8 (10,5%) наблюдениях имели место ложноположительные результаты, в 12 (15,5%) случаях –
ложноотрицательные. Таким образом, общее количество грубых диагностических ошибок в нашей
серии наблюдений составило 26%. Ложноположительные случаи были исключены нами из дальнейшего сравнительного анализа количественных показателей морфогемодинамики фетальной ССС, направленного на выявление характерных изменений
данных показателей при наличии КА у плода.
Сведения о каждом пациенте заносились в базу
данных, выполненную в Excel. Стандартные функции Excel были также использованы для расчета
значений средних арифметических изучаемых ве-
личин (М) и их стандартных отклонений (±sd). Основной объем статистической обработки данных
производился с использованием программного пакета STATISTICA фирмы «StatSoft», Inc. (США), версия 6.0. Для проведения сравнительного анализа
использованы следующие статистические методы:
– тест Колмогорова–Смирнова на нормальность
распределения данных в изучаемой выборке;
– стандартный двусторонний критерий Стъюдента (t-критерий) для сравнения показателей фетальной ССС при КА у плода с их нормативными
значениями;
– методы регрессионного анализа: установление характера зависимости диаметра перешейка
аорты от срока беременности в норме и при КА
у плода; сравнение двух линий регрессии (нормативной и «патологической»);
– дисперсионный анализ повторных измерений
для сравнения результатов измерения перешейка
аорты в группе КА двумя разными способами: с помощью В-режима и режима ЦДК.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
В нашей работе мы попытались установить наиболее характерные и устойчивые тенденции поведения фетальной ССС при наличии КА у плода.
Выявление данных закономерностей должно способствовать выделению спектра достоверных пренатальных диагностических критериев изучаемой
патологии, в особенности тех ее форм, которые
требуют кардиохирургического пособия в раннем
неонатальном периоде.
Нас также интересовали основные аспекты внутриутробной эволюции данного ВПС, наиболее важные для точной оценки перинатального прогноза и определения постнатальной тактики ведения пациента.
Ретроспективный анализ исходов беременностей был проведен с целью определения наиболее
значимых факторов, затрудняющих внутриутробную диагностику КА и наиболее часто являющихся
причиной диагностических ошибок, а также для
выработки алгоритмов, позволяющих устранить
последствия влияния данных факторов на пре- или
постнатальном этапе.
Результаты сравнительного анализа
показателей фетальной ССС при КА
у плода с нормативными значениями
Как было упомянуто ранее, в основу сравнительного анализа были положены данные прицельной пренатальной допплер-эхокардиографии 68
беременных женщин с подтвержденным диагнозом
КА у плода (76 изначально, исключая 8 ложноположительных результатов диагностики). Результаты
сравнения основных показателей морфометрии
фетального сердца при коарктации аорты с их нормативными значениями для разных периодов беременности приведены в таблицах 3–6.
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 3
ãËÌÂÈÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Î‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ ÔË äÄ
Срок беременности, недели
16–21-я
22–29-я
30–39-я
МК, мм
4,1 ± 1,1
7,9 ± 2,0
9,9 ± 2,1
КДР, мм
КСР, мм
5,4 ± 0,9 3,5 ± 0,7
8,3 ± 1,3 5,0 ± 0,9
9,2 ± 3,7* 5,8 ± 2,6
ТМ, мм
ФВ, %
Ао, мм
Перешеек Ао, мм
2,3 ± 1,0
2,6 ± 1,1
4,9 ± 1,3
70± 5
68 ± 3
68 ± 5
4,7± 0,7
6,2 ± 1,3
7,0 ± 0,9
1,8 ± 0,4*
2,5 ± 1,3*
2,9 ± 0,9*
*Достоверные отличия показателей от соответствующей нормы (р < 0,05).
퇷Îˈ‡ 4
ãËÌÂÈÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Ô‡‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ ÔË äÄ, ÏÏ
Срок беременности, недели
16–21-я
22–29-я
30–39-я
ТК
КДР
КСР
ТМ
ЛА
5,8 ± 0,7
9,6 ± 0,9
14,6 ± 2,2*
6,8 ± 0,5
13,2 ± 0,9
16,4 ± 2,0*
5,2 ± 0,8
7,4 ± 0,5
9,2 ± 1,3
2,7 ± 1,0
3,7 ± 1,1
4,2 ± 0,5
7,0 ± 1,2*
8,9 ± 0,6*
10,1 ± 2,0*
*Достоверные отличия показателей от соответствующей нормы (р < 0,05).
퇷Îˈ‡ 5
éÚÌÓ¯ÂÌËfl ÎËÌÂÈÌ˚ı ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ
Ô‡‚Ó„Ó Ë ÎÂ‚Ó„Ó ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ ÔË äÄ
Срок беременности,
недели
16–21-я
22–29-я
30–39-я
КДР пж/лж
ТМ пж/лж
ТК/МК
ЛА/Ао
1,25 ± 0,22 1,19 ± 0,15 1,29 ± 0,22 1,47 ± 0,16*
1,52 ± 0,10* 1,29 ± 0,30 1,20 ± 0,10 1,45 ± 0,15*
1,71 ± 0,29* 0,79 ± 0,29* 1,45 ± 0,29* 1,44 ± 0,22*
*Достоверные отличия показателей от соответствующей нормы (р<0,05).
Диаметр перешейка аорты оказался достоверно
(р < 0,05) ниже соответствующей нормы для всех
периодов беременности. При этом максимального
отклонения от нормы он достигал на поздних сроках – после 30-й недели. Во все интервалы беременности диаметр перешейка аорты был сужен
в 1,3 и более раза по сравнению с нормой.
Измерение данного параметра проводилось как
с помощью В-режима сканирования, так и в режимах цветового и энергетического допплеровского
картирования. Измерение проходимости области
перешейка с помощью ЦДК по диаметру фактического эффективного кровотока в данной области,
по нашему мнению, является высокоинформативным и надежным критерием диагностики КА у плода. Измерение перешейка в В-режиме и режиме
ЦДК всегда имеет небольшое отличие, колеблющееся в пределах 0,1–0,4 мм. При этом в ряде случаев
измерение в ЦДК превосходит аналогичный показатель по данным В-режима, в ряде случаев оказывается ниже.
Проведенный нами дисперсионный анализ повторных измерений между диаметрами перешейка
Ао, полученными в режиме серой шкалы и в режиме ЦДК, показал отсутствие достоверных отличий
между двумя способами оценки диаметра перешейка Ао, что свидетельствует о хорошей воспроизво58
퇷Îˈ‡ 6
ÑˇÏÂÚ˚ ÙÂڇθÌ˚ı ÍÓÏÏÛÌË͇ˆËÈ
ÔË äÄ Û ÔÎÓ‰‡, ÏÏ
Срок беременности,
недели
16–21-я
22–29-я
30–39-я
ООО
4,3 ± 1,2
5,3 ± 1,6
4,9 ± 0,9
ОАП
6,2 ± 0,7*
6,5 ± 0,8*
5,8 ± 1,0*
*Достоверные отличия показателей от соответствующей нормы (р < 0,05).
димости результатов измерения данного критерия
с помощью разных режимов исследования.
По нашему мнению, измерение перешейка аорты должно производиться несколько раз в течение
исследования, как с помощью В-режима, так
и в цветовом картировании потока на перешейке.
Результатом измерения должна быть усредненная
величина. При этом из набора измерений следует
исключить максимальные «выбросы», отличающиеся от соседних измерений более чем на 0,5–0,7 мм
и являющиеся крайним проявлением измерительной погрешности в рамках измерений одним оператором.
Помимо прямого анатомического признака порока – достоверного сужения перешейка аорты,
сравнительный анализ выявил целый ряд других изменений морфометрии и гемодинамики фетального
сердца, которые могут служить косвенными признаками данной патологии и должны настраивать
исследователя на более детальное изучение области дуги и перешейка аорты при проведении пренатальной допплер-эхокардиографии.
Основной тенденцией со стороны линейных показателей сердца плода, по нашим наблюдениям,
являются характерные изменения размеров желудочков, приводящие к формированию выраженной
диспропорции правых и левых отделов фетального
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
плода, нарастающей с увеличением срока беременности и достигающей максимума на поздних сроках – после 34–35-й недели беременности. Эти изменения состоят в постепенном формировании
объемной (вторичной) гипоплазии полости левого
желудочка (ЛЖ) на фоне компенсаторного расширения правого желудочка (ПЖ), системы легочной
артерии и ОАП. Причиной развития гипоплазии полости ЛЖ является увеличение постнагрузки на
ЛЖ, связанной с обструктивным поражением зоны
перешейка (повышение сосудистого сопротивления на пути оттока из ЛЖ), приводящее к нарастанию массы миокарда ЛЖ и формированию его симметричной концентрической гипертрофии. Развитию гипоплазии ЛЖ способствует также его
объемная недогрузка в диастолу.
В гипертрофированном миокарде ЛЖ ухудшаются релаксационные свойства, что приводит к повышению конечного диастолического давления
в желудочке и появлению сброса крови слева направо на овальном окне в определенный момент систолы предсердий (частичная разгрузка ЛП через
межпредсердное сообщение). Дополнительный
объем крови, поступающий в правые отделы сердца, приводит к дилатации ПЖ, легочного ствола
и ОАП. Очевидно, что данные изменения выражены
тем больше, чем более выраженной является коарктация аорты [13, 15].
На сроках до 30-й недели данные изменения уже
прослеживаются и являются «визуально ощутимыми», однако еще не демонстрируют статистической
значимости по сравнению с нормой. Исключение
составляет соотношение линейных диаметров полостей желудочков сердца плода (КДРпж/КДРлж),
достоверно превышающее норму уже в диапазоне
22–29-й недели беременности.
После 30–31-й недели беременности отличия
линейных параметров ЛЖ и ПЖ от соответствующей нормы становятся статистически достоверными (р < 0,05). Толщина миокарда ЛЖ превосходит
норму не менее чем в 1,4–1,5 раза, а КДР полости
снижен по сравнению с нормой в среднем в 1,2 раза.
Линейные показатели правых отделов сердца
и ОАП демонстрируют зеркальные тенденции: достоверное расширение полости ПЖ, фиброзного
кольца и ствола легочной артерии, увеличение диаметра ОАП более чем в 1,5–1,7 раза. При этом необходимо отметить, что диаметр ОАП достоверно
превосходит соответствующую норму на всех сроках беременности, достигая максимального расширения после 35-й недели, когда его диаметр может
быть увеличен в 2 и более раза по сравнению с нормативным показателем.
Снижение функции миокарда ЛЖ статистически
недостоверно – фракция выброса ЛЖ в среднем
уменьшена на 2–3% по сравнению с нормой, что,
очевидно, является также и клинически незначимым.
Расширение системы легочной артерии становится причиной сосудистой диспропорции, также
отмечаемой визуально и фиксируемой при измерении на разных уровнях. Дилатация фиброзного
кольца и ствола ЛА приводит к смещению вправо
соотношения ЛА/Ао, являющегося важным диагностическим критерием. Увеличение данного показателя является статистически достоверным (р < 0,05)
в течение всей беременности. Это, по нашему мнению, служит доказательством того, что соотношения критериев – более чувствительные и «быстрореагирующие» признаки, чем отдельные линейные
параметры фетального сердца.
Наши данные согласуются с результатами ряда
исследователей, также отмечающих значимую диспропорцию желудочковых камер и магистральных
сосудов сердца плода при наличии гемодинамически значимой коарктации аорты.
Одним из самых ранних сообщений о результатах пренатальной диагностики КА на основании количественной оценки диаметра перешейка аорты,
степени отклонения от нормы соотношений размеров желудочков и измерения диаметров магистральных артерий с оценкой соотношения ЛА/Ао
является исследование, проведенное G. R. Sharland
и соавт. [23]. С учетом оценки всех упомянутых
критериев точность пренатальной диагностики КА
в данном исследовании не превысила 65%, при этом
количество ложноположительных результатов
в 2,5 раза было больше числа ложноотрицательных
результатов.
E. Rosenthal [22] сообщает, что во всех случаях
пренатального выявления КА прицельному поиску
порока с идентификацией проекции дуги и перешейка аорты и измерением диаметра перешейка
способствовало увеличение ПЖ и ЛА, а также изменение соотношений диаметров ПЖ/ЛЖ и ЛА/Ао.
Однако в работе ничего не сообщается о вкладе
в формирование диспропорции размеров желудочков объемной гипоплазии левого желудочка и гипертрофии его миокарда. Более важным критерием, позволяющим пренатально заподозрить КА на
поздних сроках беременности (после 35-й недели),
исследователь считает диспропорцию в линейных
размерах магистральных артерий (МА), причем
в соотношении ЛА/Ао диаметр легочного ствола
относится к диаметру восходящей аорты.
На более ранних сроках беременности (до 30-й
недели), по мнению автора, диспропорция желудочковых камер является более специфичным и надежным косвенным признаком КА, чем в конце беременности. Специфичность и чувствительность
соотношения размеров МА (сосудистая диспропорция) также значимо выше на ранних сроках беременности, и данный параметр (как и на поздних
сроках) является более важным признаком, позволяющим заподозрить КА у плода, чем наличие диспропорции желудочков.
O. Franklin и соавт. [16] также полагают, что желудочковая и сосудистая диспропорции являются
важными косвенными критериями пренатального
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
*
êËÒ. 12. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸ 28 ̉Âθ. äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚. ë͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ ÂÊËÏ ÒÂÓÈ ¯Í‡Î˚. èÓ‰ÓθÌÓ Ò˜ÂÌËÂ.
èÓÂ͈Ëfl ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ̇ ÔÓÚflÊÂÌËË. Ç Ó·Î‡ÒÚË ÔÂ¯ÂÈ͇
(Ò„ÏÂÌÚ ÏÂÊ‰Û Î‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ (*) Ë éÄè)
ÎÓˆËÛÂÚÒfl ı‡‡ÍÚÂÌÓ ÒÛÊÂÌËÂ, Ëϲ˘Â ÙÓÏÛ ÔÂÒÓ˜Ì˚ı ˜‡ÒÓ‚ – ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚ (Ó·ÓÁ̇˜ÂÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ)
êËÒ. 13. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸ 31 ̉ÂÎfl. äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚. ë͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ Ç-ÂÊËÏÂ. èÓÂ͈Ëfl ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ̇ ÔÓÚflÊÂÌËË. Ç Ó·Î‡ÒÚË ÔÂ¯ÂÈ͇ ÔÓÒΠÓÚıÓʉÂÌËfl 3-„Ó ·‡ıËÓˆÂهθÌÓ„Ó ÒÓÒÛ‰‡ ÎÓˆËÛÂÚÒfl ‚˚‡ÊÂÌÌÓ ÒÛÊÂÌË – ÂÁ͇fl
ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚ (Ó·ÓÁ̇˜ÂÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ)
выявления КА на всех сроках беременности. Однако значимость этих признаков несколько иная.
По данным этих исследователей увеличение соотношения диаметр ПЖ/диаметр ЛЖ наблюдается
в 100% наблюдений данной патологии (включая
сроки беременности до 30-й недели), в то время как
наличие сосудистой диспропорции отмечается
только в 75% описанных случаев.
Многие авторы подчеркивают, что существует
большой риск пропустить КА у плода на скриниговом этапе в случае, если используется только проекция четырех камер сердца, а проекция трех сосудов или не рассматривается вовсе, или выводится
некорректно для адекватного сопоставления размеров МА. В этом случае сосудистая диспропорция
не выявляется, а диспропорция размеров желудочков средней степени выраженности зачастую игнорируется, женщина не направляется на прицельную ЭхоКГ плода [16, 20].
Резюмируя вышеизложенные результаты сравнительного анализа морфометрии сердца плода при
КА с аналогичными показателями нормального
фетального сердца на разных сроках беременности, мы выделили следующие наиболее важные закономерности изменения линейных характеристик
фетальной ССС при данной патологии системы Ао.
1. Уменьшение диаметра перешейка аорты
в 1,3 раза и более на фоне значимого увеличения
ОАП на протяжении всей беременности.
Таким образом, основным диагностическим критерием пренатального выявления КА является ориентация на прямые анатомические признаки порока, то есть обнаружение обструкции области перешейка аорты. Достоверным признаком КА является
четкая визуализация сужения в области перешейка
по данным В-режима (рис. 12, 13) и ЦДК (рис. 14).
2. Увеличение диаметра легочной артерии и нарастание соотношения диаметров магистральных
артерий (ЛА/Ао) в 1,4 раза и более во все периоды
беременности.
3. Увеличение линейных показателей правого
сердца (ФК ТК, КДР ПЖ) вследствие их объемной
перегрузки на фоне объемной гипоплазии полости
ЛЖ со сдвигом отношений ФК ТК/ФК МК больше
нормы и КДР ПЖ/КДР ЛЖ больше нормы, характеризующих диспропорцию размеров желудочков
сердца с патологическим преобладанием правых
отделов сердца плода над левыми. При этом соотношение диаметров ФК атриовентрикулярных клапанов достоверно изменяется только на поздних
сроках беременности (после 30–31-й недели),
а диспропорция желудочковых камер становится
статистически достоверной уже до 30-й недели
беременности.
4. Нарастание толщины миокарда ЛЖ, достигающей максимального значения после 30-й недели
беременности и, как следствие, регрессия соотношения толщины миокарда желудочков (ТМ ПЖ/ТМ
ЛЖ меньше нормы) в период 30–39 недель за счет
развития гипертрофии миокарда левого желудочка.
Очевидно, что подобные изменения сердечной
морфометрии характерны только для выраженных,
гемодинамически значимых форм КА и будут минимальны при ее умеренных формах, что затрудняет
их пренатальное выявление. Это связано с тем, что
диаметр перешейка аорты и в норме в течение внутриутробной жизни чуть меньше диаметра восходящей и нисходящей аорты (в норме составляет
2/3 диаметра восходящего отдела аорты) [1, 9]. Это
так называемая физиологическая гипоплазия перешейка аорты, которая исчезает после рождения
ребенка с повышением давления в большом круге
кровообращения (данный участок «разрабатывается» под действием высокого систолического давления в аорте). Это состояние крайне трудно дифференцировать с умеренной КА (рис. 15), поскольку
косвенных признаков порока в этом случае не наблюдается, а прямой признак – сужение области
перешейка – является неубедительным. Поскольку
диаметр перешейка в этом случае сужен незначи-
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
êËÒ. 14. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸ 34 ̉ÂÎË. äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚. êÂÊËÏ ˆ‚ÂÚÓ‚Ó„Ó ‰ÓÔÔÎÂÓ‚ÒÍÓ„Ó Í‡ÚËÓ‚‡ÌËfl. äÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl ‚˚‡ÊÂÌÌÓ ËÁÏÂÌÂÌË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ ӷ·ÒÚË ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚ (ÚÛ·ÛÎÂÌÚÌ˚È ÍÓ‚ÓÚÓÍ ‚ ӷ·ÒÚË Ó·ÒÚÛ͈ËË Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ÒÚÂÎÍÓÈ)
êËÒ. 15. ÅÂÂÏÂÌÌÓÒÚ¸ 30 ̉Âθ. äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚. ë͇ÌËÓ‚‡ÌË ‚ ÂÊËÏ ˝ÌÂ„ÂÚ˘ÂÒÍÓÈ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË. ìÏÂÂÌ̇fl ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚ (ÌÂÁ̇˜ËÚÂθÌÓ ÒÛÊÂÌË ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚ Ó·ÓÁ̇˜ÂÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ)
тельно, исследователь может либо не измерить его
вовсе, удовлетворившись общей картиной визуально хорошей проходимости аорты, либо в серии измерений незначительное сужение диаметра перешейка может попасть в диапазон измерительной
погрешности. В случае, если прицельного изучения
проекции дуги аорты не производится, то скрининговая проекция трех сосудов не оставляет никаких
шансов на выявление незначительной или умеренной обструкции данной области сосудистой системы плода.
Дополнительную информацию о гемодинамических нюансах порока позволяет получить измерение скоростных показателей в разных участках
ССС плода и ряда их соотношений в режиме импульсно-волновой допплерографии. Несмотря на
широкий спектр гемодинамических показателей,
которые могут быть оценены у плода при помощи
ИДК, большинство из них не обладают специфичностью для данного ВПС, а кроме того, трудоемки
и сложны в практическом применении. Поэтому
в нашем исследовании мы выделили относительно
небольшой спектр показателей, отражающих характерные количественные и качественные изменения гемодинамики при КА у плода:
– достоверное (р < 0,05) увеличение показателей максимальной систолической и средней линейной скорости кровотока в нисходящей аорте;
– значимое (р < 0,05) нарастание максимальной
систолической, конечной диастолической, а также
средней линейной и объемной скоростей кровотока в открытом артериальном протоке;
– достоверное снижение (р < 0,05) средней линейной скорости кровотока через овальное окно
(за счет сброса крови слева направо через ООО
в систолу предсердий).
Применение режимов цветового и энергетического допплеровского картирования кровотоков
способствовало:
– выявлению мозаичного турбулентного кровотока в области перешейка аорты (см. рис. 13);
– более точной оценке степени сужения перешейка аорты по диаметру эффективного кровотока
в данной области;
– выявлению двунаправленного сброса на
межпредсердном сообщении – фиксированию
сброса крови слева направо через открытое овальное окно.
Хотелось бы подчеркнуть, что основными режимами в диагностике КА у плода является В-режим и режим ЦДК. Результаты допплерометрии
сердца плода с помощью ИДК являются источником дополнительной информации об особенностях
гемодинамики порока. При этом производить измерения скоростей кровотока на перешейке, в ОАП,
в ООО и т. д. необходимо корректно, соблюдая
все методологические тонкости, зная обо всех
возможных погрешностях измерений и их причинах. Очевидно, что это требует определенных
наработанных навыков и высокой квалификации
специалиста, владеющего методикой прицельной
комплексной допплер-ЭхоКГ по расширенному
протоколу.
Оценка внутриутробной эволюции КА
Проведенный нами регрессионный анализ для
диаметра перешейка аорты в норме и при КА у плода полностью подтвердил данные межгруппового
сравнения данного параметра с помощью t-критерия (рис. 16).
Рисунок 16 наглядно демонстрирует достоверную разницу (р < 0,05) между нормативной и патологической линиями регрессии. Все точки регрессионной прямой, характеризующие диаметр перешейка в разные периоды беременности в норме,
лежат достоверно выше соответствующих точек
патологической прямой, отражающей линейный
размер перешейка аорты при наличии КА у плода.
Однако данные графики различаются не только
константой, отражающей высоту начала регрессионной прямой по оси y, но и углом наклона соответствующей прямой. То есть и в норме, и при КА
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
ÑˇÏÂÚ ÔÂ¯ÂÈ͇
‡ÓÚ˚, ÏÏ
5
Сочетание КА с хромосомной/
экстракардиальной патологией плода
çÓχ
y = 0,0686x+1,5018
4
3
äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚
y = 0,043x+1,263
2
20
25
30
35
ëÓÍ ·ÂÂÏÂÌÌÓÒÚË, ̉ÂÎË
40
êËÒ.16. ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ‰Ë‡ÏÂÚ‡ ÔÂ¯ÂÈ͇ ‡ÓÚ˚ ÓÚ ÒÓ͇ ·ÂÂÏÂÌÌÓÒÚË ‚ ÌÓÏÂ Ë ÔË ÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚ Û ÔÎÓ‰‡. ÑÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸ ‡Á΢ËÈ ÏÂÊ‰Û ‰‚ÛÏfl ÎËÌËflÏË „ÂÒÒËË ·ÓÎÂÂ
99% ( < 0,01)
у плода диаметр перешейка тем больше, чем больше срок беременности (имеется прямая линейная
зависимость), однако в норме скорость прироста
(расширения) диаметра перешейка с увеличением
срока беременности достоверно выше, чем в группе фетальной КА. Таким образом, при КА у плода
диаметр перешейка Ао растет значительно медленнее, чем в норме, а в ряде случаев практически останавливается в фиксированной позиции, чем в основном объясняется прогрессирование обструкции с увеличением срока беременности. То есть,
если, например, в 25 недель диаметр перешейка
при КА составлял 50% от нормы, то в 35 недель он
может не превысить 30–35% и менее от соответствующего нормативного значения – обструкция будет расценена как более выраженная.
КА относится к прогрессирующей фетальной
патологии. При проведении повторных исследований в динамике мы зафиксировали нарастание степени сужения перешейка в 48% случаев (16 наблюдений). При этом пик прогрессии обструкции приходился на сроки 30–32 недели беременности.
Этим объясняется необходимость проведения повторных исследований при выявлении данной патологии до 30-й недели, по крайней мере, 1 раз в течение беременности. Динамический контроль за
«поведением» перешейка аорты, степенью гипоплазии ЛЖ и размерами ОАП, осуществленный ближе
к концу беременности (на 34–35-й неделе), позволяет более точно спланировать тактику ведения пациента в постнатальном периоде. Это является особенно важным при выявлении критических форм
сужения перешейка, требующих оказания экстренной специализированной помощи в раннем неонатальном периоде. После 35–36-й недели проведение повторных ЭхоКГ мы считаем нецелесообразным ввиду выраженного ухудшения визуализации
области дуги и перешейка аорты в эти сроки, что
может привести к неверной оценке анатомических
особенностей порока.
62
В нашей серии наблюдений было выявлено
7 случаев сочетания КА с хромосомной/экстракардиальной патологией плода, что составило
9% наблюдений от общей выборки пренатальной
КА. Спектр сопутствующей патологии был представлен: синдромом Тернера (n = 2), синдромом
ДиДжорджи (n = 1), расщеплением твердого/мягкого неба (n = 3) (в одном случак наблюдалась также
двусторонняя косорукость и косолапость), атрезией пищевода (n = 1), диафрагмальной грыжей
(n = 1). При этом 7 случаев сочетанной патологии
приходятся на верифицированные наблюдения КА,
то есть не попадают в долю ложноположительных
результатов диагностики. В одном наблюдении,
в котором экстракардиальная патология была
представлена расщеплением неба и патологией
конечностей, на аутопсии (беременность была
прервана) диагноз КА не был подтвержден. Таким
образом, истинная доля сочетаний КА с хромосомной/экстракардиальной патологией плода не превысила 8,5%.
Исходы пренатальных наблюдений
и ретроспективный анализ результатов
внутриутробной диагностики КА
Количественное распределение различных исходов беременностей в нашей выборке представлено ниже, n (%):
Прерывание беременности . . . . . . . . . . . . . . . 7 (9)
Хирургическое лечение . . . . . . . . . . . . . . . . 50 (65)
Наблюдение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 (14)
Смертность дооперационная . . . . . . . . . . . . . . 4 (5)
Диагностическая ошибка . . . . . . . . . . . . . . . 20 (26)
Как видим, в 9% случаев беременности были
прерваны на ранних сроках из-за обнаруженной
сопутствующей хромосомной/экстракардиальной
патологии плода. В одном случае, как было упомянуто ранее, диагноз КА не подтвердился, однако
имела место множественная экстракардиальная
патология плода: расщепление твердого и мягкого
неба, патология верхних и нижних конечностей.
Еще в одном наблюдении женщина приняла решение о прерывании беременности на основании
выявления только кардиальной патологии плода
(коарктация аорты в сочетании с большим подаортальным ДМЖП), сопутствующей хронической
и экстракардиальной патологии плода в данном
случае установлено не было.
В 99% случаев дети родились в срок (средний
срок родоразрешения составил 38 ± 1,7 недели беременности). Масса тела новорожденных в среднем составила 3260 г, рост – в среднем 52,4 см.
Только в 7% наблюдениях (5 новорожденных) была отмечена гипотрофия I степени, что было связано не с наличием ВПС (КА), а с синдромальной
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
патологией (2 случая, не установленные на ранних
сроках беременности, когда возможно ее прерывание) или с тяжелой соматической патологией
матери.
Не дожив до операции, 4 новорожденных умерли в первые сутки жизни от тяжелой сердечной
недостаточности. Эти случаи соответствовали критическим формам КА (на грани перерыва аорты).
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в возрасте
до 1 года были успешно прооперированы 50 (65%)
детей. Экстренное вмешательство имело место
в 13 случаях.
Под наблюдением кардиологов НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, а также по месту жительства находятся 14% пациентов с умеренными формами КА,
не требующими кардиохирургического пособия на
данный момент времени.
В настоящее время перинатальный прогноз
при своевременном выявлении изолированной КА,
даже с выраженным сужением области перешейка, оценивается как благоприятный. Дети с таким
пороком успешно оперируются (подобные операции являются технически выполнимыми и хорошо отработанными в кардиохирургической практике). При своевременном оказании специализированной помощи, чему способствует пренатальное
выявление порока, пациенты вовремя доставляются в кардиохирургический стационар, поступают
на операцию в стабильном состоянии, что и определяет низкий процент осложнений как в раннем послеоперационном периоде, так и в отдаленные сроки после операции. Качество жизни
таких пациентов оценивается как хорошее [6, 13].
Они относятся к I–II функциональным классам
по NYHA, то есть у них либо нет ограничений физической активности при наличии заболеваний
сердца, либо имеются незначительные ограничения по физической нагрузке. Пациенты не нуждаются в поддерживающей медикаментозной терапии, социально адаптированы. Женщины обладают
нормальной репродуктивной функцией, родоразрешение производится путем операции кесарева
сечения.
Пациенты с незначительными или умеренными
формами обструкции находятся под постоянным
наблюдением специалистов и в случае прогрессирования обструкции и формирования гемодинамически значимой КА вовремя подвергаются хирургическому лечению. Таким образом, в настоящий момент пренатальное выявление изолированной КА
не является показанием к прерыванию беременности по медицинским показаниям.
Ретроспективный анализ исходов беременностей показал, что в 26% случаев нами были допущены диагностические ошибки: 8 (10,5%) ложноположительных результатов, 12 (15,5%) ложноотрицательных результатов. Таким образом, в нашей
серии наблюдений чувствительность метода прицельной допплер-эхокардиографии в пренатальном
выявлении КА составила 85%. Суммарная точность
метода не превысила 74% (доверительный интервал – 71–78%).
Главной причиной диагностических ошибок является неудовлетворительная визуализация области дуги и перешейка аорты. Среди факторов, затрудняющих визуализацию проекции фетальной
аорты на протяжении, а следовательно, качественную и количественную оценку данной области, основными, по нашему мнению, являются следующие:
– на ранних сроках (до 28–30-й недели беременности) – высокая подвижность плода (особенно в условиях многоводия);
– на любом сроке основным или дополнительным фактором, ухудшающим визуализацию, является маловодие и определенная структура передней брюшной стенки обследуемой женщины, так
как контуры аорты становятся нечеткими;
– на сроках после 30-й недели беременности:
тазовое предлежание плода, так как в этом случае
сложно вывести проекцию аорты на протяжении;
многоплодная беременность, так как на область перешейка Ао нередко накладываются другие фетальные структуры в сочетании с минимальным диапазоном УЗ-окна;
– на поздних сроках (после 34–35-й недели беременности) – продольное положение плода, когда
позвоночник лоцируется в виде «нитки жемчуга»,
от которой отходят эхонегативные «дорожки», выраженная акустическая тень от ребер и позвоночника, особенно на фоне состояний, сопровождающихся расширением системы легочной артерии,
существенно ухудшает визуализацию перешейка
аорты; в случае наложения акустической «дорожки» и/или структур дилатированной легочной артерии на область перешейка он или практически не
визуализируется, или создается эффект уменьшения его диаметра;
– на любом сроке – наложение на интересующую область потока расширенного функционирующего ОАП.
В условиях плохой визуализации целесообразно
исследовать область дуги и перешейка аорты в поперечной плоскости на уровне средней трети, выводя отделы аорты сегментарно.
Значительное количество диагностических
ошибок, допущенных нами, приходится именно
на поздние сроки беременности – после 35-й недели. Таким образом, точность метода прицельной
комплексной ЭхоКГ в выявлении у плода КА до
35-й недели составляет 79%, а после 35-й недели
снижается до 56%.
Вышеперечисленные факторы, наиболее важными из которых являются большие размеры плода, его фиксированное продольное положение,
выраженная акустическая «решетка» от его костных структур, существенно затрудняют визуализацию интересующей нас области. Кроме того, если
имеется значимое расширение системы легочной
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
артерии, которое может быть обусловлено рядом
причин (включая КА), то дилатированные ветви ЛА
практически полностью «перекрывают» область перешейка. Данное наложение структур ЛА, существенно превышающих (в 1,5–1,7 и более раза) диаметр области дистальной дуги и перешейка Ао,
не позволяет исследователю получить качественную проекцию дуги аорты на протяжении. По нашим данным, после 36-й недели беременности качественную визуализацию аорты на протяжении
в В-режиме сканирования можно получить не более чем в 15% случаев. Сегментарное выведение
дуги и перешейка аорты в поперечной плоскости
также далеко не всегда обеспечивает достоверное
представление об истинной проходимости данной
области. Эффективное картирование кровотока
в режиме ЦДК удается получить в еще меньшем количестве наблюдений (7–10%).
Необходимо отметить, что при плохой визуализации системы аорты ориентация только на косвенные признаки изучаемой патологии является ненадежной. Изолированное расширение правых отделов сердца плода на поздних сроках беременности
(дилатация ПЖ, ЛА и расширение боталлова протока), как отмечалось ранее, не является специфичным признаком данной патологии и может свидетельствовать, к примеру, о наличии фетоплацентарной недостаточности (ФПН) разной степени
выраженности. C. E. G. Head и соавт. [17] особо
подчеркивают, что дилатация ПЖ на поздних сроках беременности, приводящая к желудочковой
диспропорции, является низкоспецифичным признаком поражения перешейка аорты и нередко
становится причиной ложноположительных результатов подозрения на КА на скрининговом этапе. Однако даже подтверждение ФПН с помощью
допплерометрии плода не позволяет исключить наличие КА без качественной оценки области перешейка, то есть без исключения прямых анатомических признаков порока.
Более значимым косвенным критерием КА является наличие объемной гипоплазии полости ЛЖ
в сочетании с равномерным увеличением толщины
миокарда ЛЖ на фоне дилатации правых отделов
сердца плода. Однако в указанные сроки беременности зачастую трудно вывести «идеальную»
проекцию четырех камер. Данная проекция в условиях действия факторов, ухудшающих визуализацию фетального сердца в конце беременности,
может оказаться «скошенной», имитирующей патологическую желудочковую диспропорцию. В то
же время только качественная визуализация 4-камерной проекции позволяет адекватно оценить
КДР левого и правого желудочков и их соотношение, измерить ТМ левого желудочка. При этом
корректное измерение данных показателей возможно только при проведении экспертного исследования (при соответствующей квалификации
специалиста) по расширенному протоколу с нали64
чием спектра нормативов для сравнения измеренных величин.
По нашему мнению, во всех случаях диагностики КА у плода необходим ЭхоКГ-контроль ребенка
в первые трое суток после рождения.
Интересны результаты, полученные O. Franklin
и соавт. [16] при сравнении двух групп новорожденных с диагнозом КА, при этом в группе 1 патология была заподозрена пренатально, в группе 2 установлена после рождения. Сравнение указанных
групп показало, что в группе детей с пренатально
диагностированной КА оценка пульсации бедренных артерий была выполнена достоверно чаще (р < 0,01) и производилась более тщательно.
Аналогичные результаты получены и при сравнении частоты проведения постнатальной ЭхоКГ:
достоверно большее количество исследований
(р < 0,05) проведено в группе пренатально выявленной КА. Более быстрое постнатальное установление патологии при подозрении на ее наличие
на пренатальном этапе привело к тому, что в дооперационном периоде количество гемодинамически
нестабильных детей было достоверно выше в группе 2, чем в группе 1. Неонатальная смертность
в группе 2 также достоверно превысила аналогичный показатель в группе 1 (пренатально диагностированная КА).
С результатами исследования зарубежных коллег согласуются данные сравнительного анализа,
проведенные в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
Сравнение ряда дооперационных показателей, таких как дооперационная смертность, количество
койкодней и клинический статус новорожденных
с КА (пульсация бедренных артерий, сократительная способность миокарда ЛЖ, диаметр ОАП, коагуляционный статус новорожденных и др.), и результатов хирургического лечения показало, что
дооперационный статус и послеоперационные результаты в группе пренатально диагностированной
КА оказываются достоверно лучше, чем в группе
постнатальной диагностики [3, 4, 7, 8]. Очевидно,
это связано с более стабильным дооперационным
состоянием новорожденных (вследствие своевременности проведения всех необходимых лечебнодиагностических мероприятий) в группе пренатальной диагностики, что определило достоверно
меньшее количество осложнений в послеоперационном периоде и лучшую реабилитацию таких пациентов.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН был проведен ряд подобных исследований, в которых детально изучался широкий спектр показателей до- и послеоперационного состояния детей, находящихся
на стационарном лечении по поводу резких и критических форм КА, установленной пренатально
и постнатально. Сравнительный анализ проводился
на представительных выборках пациентов и продемонстрировал результаты, схожие для разных исследований [4, 5, 7, 8, 10, 11].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
Дооперационный
статус
новорожденных
в группе пренатальной диагностики (группа 1) достоверно отличался от такового в группе постнатальной диагностики (группа 2) по следующим показателям: а) резкое ослабление пульсации на бедренных артериях вплоть до ее отсутствия
достоверно чаще выявлялось в группе 2 (р < 0,05);
б) ФВ ЛЖ достоверно ниже (разница достигала
20%) в группе 2 по сравнению с группой 1
(р < 0,05); в) диаметр ОАП в группе 1 достоверно
превосходил в среднем более чем на 2,6 мм соответствующий показатель в группе 2 (р < 0,05), что
объяснялось своевременным назначением простагландинов группы Е (ПГЕ) в пренатальной выборке
пациентов. Такие важные симптомы недостаточности кровообращения (НК), как олигурия менее
1 мл/ч, достоверно чаще фиксировались в группе 2
(р < 0,01), межгрупповая разница долей пациентов
с подобными проявлениями НК достигала 50%.
Мероприятия интенсивной терапии также продемонстрировали достоверные отличия ряда показателей для двух групп: а) в группе 1 на дооперационном этапе либо не было пациентов, которые нуждались в ИВЛ, либо отмечались единичные случаи,
в то время как в группе 2 количество таких больных
достигало 20–25%; б) инфузия ПГЕ достоверно чаще производилась в группе 2 по сравнению с группой 1 (р < 0,05); в коррекции метаболического ацидоза нуждалось достоверно большее число детей
в группе 2 (р < 0,05); диуретики также значительно
чаще назначались пациентам группы 2 (р < 0,05).
Что касается послеоперационных показателей
пациентов групп пре- и постнатальной диагностики
КА, то было отмечено, что длительность ИВЛ после
операции достоверно (р < 0,01) превосходила данный показатель в группе 1 (в среднем не менее
10–15 ч). Аналогичные результаты получены и для
времени нахождения пациентов в отделении интенсивной терапии и общего времени нахождения
в стационаре – в группе 2 данные показатели оказались достоверно выше (р < 0,05), чем в группе 1.
Таким образом, результаты целого ряда исследований убедительно доказывают, что пренатальная
диагностика КА положительным образом влияет на
результаты хирургического лечения порока. Очевидно, это связано с более стабильным дооперационным состоянием новорожденных (вследствие
своевременности проведения всех необходимых
лечебно-диагностических мероприятий) в группе
пренатальной диагностики, что определяет достоверно меньшее количество осложнений в послеоперационном периоде и лучшую реабилитацию
таких пациентов.
В связи с вышеизложенным мы считаем, что при
написании ЭхоКГ-заключения, в разделе рекомендаций врач должен заострить внимание на необходимости клинической оценки новорожденного.
Для исключения гемодинамически значимых форм
КА после рождения в условиях роддома необходи-
мо с особой тщательностью оценить пульсацию на
бедренных артериях, измерить и сопоставить давление на руках и ногах. По возможности (при наличии должного технического оснащения роддома)
провести ЭхоКГ-обследование ребенка. Если выявляются какие-либо клинические признаки КА
и нет возможности провести ЭхоКГ-обследование
новорожденного специалистами роддома, необходимо организовать консультацию данного пациента
у кардиолога и ЭхоКГ-специалиста специализированного учреждения.
Подобная тактика ведения детей после рождения должна способствовать быстрому и эффективному выявлению гемодинамически значимых форм
КА и своевременному оказанию специализированной кардиологической и кардиохирургической
помощи таким пациентам. В свою очередь, своевременность в проведении лечебных мероприятий
существенно снижает риск послеоперационных
осложнений и улучшает как ближайшие, так
и отдаленные результаты хирургического лечения
порока.
Кроме того, прицельное обследование на постнатальном этапе может выявить и умеренные формы КА, не требующие экстренного вспоможения,
однако нуждающиеся в постоянном наблюдении на
базе кардиохирургического стационара. «Упущение» подобных форм патологии зачастую приводит
к тому, что она проявляет себя в зрелом возрасте,
к примеру, при наступлении беременности у женщины. В этом случае для такой пациентки неизбежно встает вопрос о возможности пролонгирования
данной беременности, что наряду с известием
о собственном заболевании является тяжелой психологической травмой.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Метод прицельной комплексной ЭхоКГ позволяет диагностировать КА у плода с точностью
74% (доверительный интервал – 71–78%),
при этом до 35-й недели беременности точность
метода составляет 79%, а после 35-й недели снижается до 56%.
2. Обязательным методологическим компонентом пренатальной ЭхоКГ является измерение диаметра перешейка аорты в В-режиме и в режиме
ЦДК и сопоставление полученных величин с нормой. Достоверным ЭхоКГ-признаком КА у плода
является уменьшение диаметра перешейка аорты
в 1,3 и более раза по сравнению с нормой на любом
сроке беременности.
3. Важными косвенными признаками гемодинамически значимой КА, которые должны нацелить
исследователя на тщательное детальное изучение
области перешейка Ао у плода, являются:
– диспропорция размеров желудочков – расширение правого желудочка на фоне объемной гипоплазии полости левого желудочка, приводящее
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
к достоверному увеличению соотношения
КДРпж/КДРлж в 1,5 и более раза, начиная уже
с 22-й недели беременности;
– диспропорция размеров магистральных сосудов со значимым преобладанием диаметра ЛА над
диаметром аорты (ЛА/Ао больше нормы) на всех
сроках беременности;
– достоверное увеличение толщины миокарда
ЛЖ (ТМ ЛЖ превосходит ТМ ПЖ в 1,2 раза и более), и, как следствие, регрессия соотношения толщины миокарда желудочков (ТМ пж/ТМлж меньше
нормы) после 30-й недели беременности.
4. При раннем пренатальном выявлении КА
необходимо проведение повторной ЭхоКГ после
30-й недели беременности в связи с тенденцией
к внутриутробному прогрессированию обструкции
области перешейка аорты, выявляемой в 47% наблюдений.
5. При пренатальном подозрении на КА необходимым является ЭхоКГ-контроль ребенка в первые трое суток после рождения.
6. Основные сложности заключаются в дифференциальной диагностике физиологической гипоплазии перешейка Ао и умеренного патологического сужения. Главная причина диагностических ошибок – неудовлетворительная визуализация области
перешейка Ао на поздних сроках беременности
(после 35–36-й недели).
7. Пренатальное выявление гемодинамически
значимых форм КА позволяет своевременно оказать специализированную помощь ребенку после
рождения и избежать тактических ошибок в ведении пациентов в раннем неонатальном периоде.
8. При выявлении КА на пренатальном этапе
своевременность проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий существенно улучшает результаты хирургического лечения
порока.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Банкл, Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /
Г. Банкл. – М.: Медицина. 1980. – С. 11–44.
Бокерия, Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия – 2007. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения /
Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008.
Бокерия, Л. А. Обструктивные поражения дуги аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки у новорожденных: эмбриология, классификация, хирургическая тактика / Л. А. Бокерия, М. Р. Туманян, М. А. Абрамян,
А. А. Есаян // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. –
№ 6. – С. 31–36.
Бокерия, Л. А. Критические врожденные пороки сердца
периода новорожденности / Л. А. Бокерия, М. Р. Туманян,
А. И. Ким и др. // Детские болезни сердца и сосудов. –
2004. – № 2. – С. 48–50.
Бутрим, Е. В. Критические обструктивные поражения дуги и перешейка аорты у новорожденных: диагностика, тактика дооперационного ведения: дис. … канд. мед. наук /
Е. В. Бутрим. – М., 2007.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
Лекции по кардиологии / Под. ред. Л. А. Бокерия, Е. З. Голуховой. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2001.
Рогова, Т. В. Клиника, диагностика и показания коарктации
аорты к хирургическому лечению у новорожденных и детей первого года жизни / Т. В. Рогова, М. В. Вишнякова //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 1. –
С. 48–54.
Туманян, М. Р. Результаты хирургического лечения коарктации аорты, сочетающейся с гипоплазией левого желудочка / М. Р. Туманян // Детские болезни сердца и сосудов. – 2009. – № 3. – С. 58–61.
Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца / А. С. Шарыкин. – М.: Теремок, 2005.
Шарыкин, А. С. Неотложная помощь новорожденным
с врожденными пороками сердца / А. С. Шарыкин. – М.:
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2000.
Шихранов, А. А. Хирургическое лечение новорожденных
с критическими врожденными пороками сердца, диагностированными пренатально: дис. … канд. мед. наук /
А. А. Шихранов. – М., 2007.
Allan, L. D. Coarctation of the aorta in prenatal life: an
echocardiographic, anatomical and functional study / L. D. Allan,
S. K. Chita, R. H. Anderson // Br. Heart J. – 1988. – Vol. 59. –
P. 356–360.
Allan, L. D. Fetal cardiology / L. D. Allan, L. K. Hornberger,
G. K. Sharland. – London: Greenwich Medical Press, 2000.
Axt-Fliender, R. Cours and outcome of fetuses suspected of
having coarctation of the aorta during gestation / R. AxtFliender, D. Hartge, M. Krapp, C. Berg // Ultraschall Med. –
2009. – Vol. 30, № 3. – P. 269–276.
Brezinka, C. Fetal hemodynamics / C. Brezinka // J. Perinat.
Med. – 2001. – Vol. 29, № 5. – P. 371–380.
Franklin, O. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta
improves survival and reduces morbidity / O. Franklin,
M. Burch, Manning N., Sleeman K. // Heart. – 2002. – Vol. 87,
№ 1. – P. 67–69.
Head, C. E. G. Timing of presentation and postnatal autcome
of infants suspected of having coarctation of the aorta during
fetal life / C. E. G. Head, V. C. Jowett, G. R. Sharland // Heart. –
2005. – Vol. 91. – P. 1070–1074.
Markham, L. V. Development of exercise-induced arm-leg
blood pressure gradient and abnormal arterial compliance in
patients with repaired coarctation of the aorta / L. V. Markham,
S. K. Knecht, S. R. Daniels // Am. J. Cardiol. – 2004. –
Vol. 94. – P. 1200–1202.
Mielke, G. Ductus arteriosus-dependent pulmonary circulation secondary to cardiac malformations in fetal life /
G. Mielke, H. Steil, H. Kendziorra, R. Goelz // Ultrasound
Obstet. Gynecol. – 1997. – № 9. – P. 25–29.
Oliver, J. M. Risk factors for aortic complications in adults with
coarctation of the aorta / J. M. Oliver, P. Gallego, A. Gonzales //
J. Am. Coll. Cardiol. – 2004. – Vol. 44. – P. 1641–1647.
Paladini D. Aortic coarctation: prognostic indicators of survival in the fetus / D. Paladini, P. Volpe, M. G. Russo et al. //
Heart. – 2004. – Vol. 90, № 11. – P. 1348–1349.
Rosental, E. Coarctation of the aorta from fetus to adult: curable conditions or life long disease process? / E. Rosental //
Heart. – 2005. – Vol. 91, № 11. – P. 1495–1502.
Sharland, G. K. Coarctation of the aorta: difficulties in prenatal
diagnosis / G. K. Sharland, K. Y. Chan, L. D. Allan // Br. Heart
J. – 1994. – Vol. 71. – P. 70–75.
Slodki, M. Measurement of the great vessels in the mediastinum could help distinguish true from fals-positive coarctation of the aorta in the third trimester / M. Slodki, J. Rychik,
K. Janiak, M. Respondek-Liberska // J. Ultrasound Med. –
2009. – Vol. 28, № 10. – P. 1313–1317.
Stos, B. Is antenatal diagnosis of coarctation of the aorta possible? / B. Stos, J. Le Bidois, L. Fermont, D. Bonnet // Arch.
Mal. Coeur Vaiss. – 2007. – Vol. 100, № 5. – P. 428–432.
Поступила 16.02.2011
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК [616.12-007-053.1:616.124.6-007.253]-089.168
РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ
ТЕТРАДЫ ФАЛЛО В СОЧЕТАНИИ С СУБАРТЕРИАЛЬНЫМ
ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
В. П. Подзолков, И. В. Кокшенев, М. Р. Чиаурели,
Т. Ю. Данилов, В. С. Матаев*, Т. О. Астраханцева,
Т. Г. Джитава, Т. Н. Ваулина, Р. А. Серов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1985 по 2010 г. прооперировано 117 пациентов с тетрадой
Фалло и субартериальным ДМЖП (основная группа) и 50 пациентов с субаортальным и перимембранозным ДМЖП (контрольная группа).
На момент операции средний возраст больных в основной группе составил 8,9 ± 0,3 года, уровень
гемоглобина – 170,4 ± 0,3 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – 83,3 ± 0,6%.
Все операции выполнялись из срединного доступа по стандартной методике в условиях искусственного
кровообращения, гипотермии, пережатия аорты и сочетанной фармакохолодовой кардиоплегии.
В ближайшие сроки после операции в основной группе умерли 5 (4,3%) пациентов. В контрольной группе
летальных осложнений не было. У 30 (18%) больных основной группы и у 12 больных контрольной
группы в ближайшие сроки после операции отмечены различные нелетальные осложнения.
Таким обоазом, непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП в настоящее время хорошие, сопровождаются незначительным числом осложнений.
К л ю ч е в ы е с л о в а : тетрада Фалло, субартериальный дефект межжелудочковой перегородки, дети.
117 patients with Fallot’s Tetralogy and subarteial ventricular septal defect (main group) and 50 patients with
subaortic and perimembranous ventricular septal defect were operated in Bakoulev SCCVS RAMS between
1985 and 2010.
Mean age of patients in main group at the moment of surgery was 8.9 ± 0.3 years, hemoglobin level was
170.4 ± 0.3 g/l, blood oxygen saturation in capillaries – 83.3 ± 0.6%.
All operations were performed from median access according to standard technique under cardiopulmonary
bypass, hypothermia, aortic cross-clamping and combined cold blood cardioplegia.
5 patients (4.3%) from main group died in short terms after operation. No lethal complications were observed
in main group. Different non-lethal complications were noted in 30 (18%) patients from main group and in 12
patients from control group in a short-term period.
Therefore, immediate results of radical correction for Fallot’s Tetralogy with subarterial ventricular septal
defect are satisfactory and associated with insignificant complications.
K e y w o rd s : Fallot’s Tetralogy, subarterial ventricular septal defect.
Хирургическое лечение показано всем больным
с тетрадой Фалло. Выбор тактики хирургического
вмешательства зависит от тяжести состояния, возраста больного и анатомического варианта порока.
Особенностями тетрады Фалло в сочетании
с субартериальной локализацией дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) являются: удаленность ДМЖП от проводящей системы сердца,
отсутствие в большинстве случаев выраженного
инфундибулярного стеноза, выраженная гипоплазия клапанного кольца и ствола ЛА, более выраженная декстропозиция аорты [6, 10, 11]. При субартериальной локализации ДМЖП нарушается
опора левой части правого синуса Вальсальвы, что
может приводить к пролабированию правой коронарной створки через ДМЖП в полость правого желудочка (ПЖ), поэтому в некоторых случаях возможно развитие аортальной недостаточности той
или иной степени выраженности у больных как до
радикальной коррекции порока, так и в отдалённом
послеоперационном периоде [3, 7].
До настоящего времени в мировой литературе
не нашли должного отражения некоторые вопросы,
касающиеся особенностей хирургической коррекции тетрады Фалло с субартериальной локализацией ДМЖП, развития осложнений, влияния локализации ДМЖП на результаты операции как в ближайшем, так и в отдаленном периоде [1, 2].
Цель работы – представить особенности хирургической техники и непосредственные результаты
радикальной коррекции тетрады Фалло в сочетании с субартериальным ДМЖП.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период
с 1985 по 2010 г. были обследованы 117 пациентов
с тетрадой Фалло и субартериальным ДМЖП, которые составили основную группу, и 50 больных
* Адрес для переписки: e-mail: vicsoo@gmail.com
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 1
ìÒÎÓ‚Ëfl ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl
‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÔÓÓ͇,  > 0,05
Группа
Время ИК,
мин
Основная
Контрольная
107,8 ± 2,7
119,7 ± 2,5
Гипотермия, Пережатие
аорты, мин
°С
24,1 ± 0,2
25,7 ± 0,5
66,9 ± 1,8
71,9 ± 1,6
с субаортальным и перимембранозным ДМЖП
(контрольная группа).
В основной группе было 75 пациентов мужского
пола, 42 – женского.
На момент операции средний возраст больных
в основной группе составил 8,9 ± 0,3 года (от 3 до
25 лет). Уровень гемоглобина в среднем был равен
170,4 ± 0,3 г/л (115–256 г/л), насыщение крови
кислородом в капиллярах составляло 83,3 ± 0,6%
(от 63 до 95%). В контрольной группе средний возраст больных – 9,5 ± 2,2 года, уровень гемоглобина – в среднем 176,0 ± 0,2 г/л, насыщение крови
кислородом в капиллярах – 81,9 ± 1,7%.
Все пациенты предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке. У всех пациентов был цианоз, наличие симптомов барабанных палочек и часовых стекол, толерантность к физическим нагрузкам была снижена.
Ранее 53 (45,3%) пациентам основной группы
были выполнены следующие паллиативные операции: подключично-легочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг – 14 больным, подключично-легочный анастомоз протезом «Гор-Текс» – 11, аортолегочный анастомоз по Ватерстоуну–Кули – 19,
транслюминальная баллонная вальвулопластика
клапанного стеноза легочной артерии – 8, реконструкция путей оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП – 1 больному. Интервал между операциями в среднем составил 4,7 ± 0,4 года (0,2–15 лет).
В контрольной группе предварительно 21 (42%)
пациенту выполнены следующие паллиативные
вмешательства: подключично-легочный анастомоз
протезом «Гор-Текс» – 8 больным, аортолегочный
анастомоз по Ватерстоуну–Кули – 13.
Перед радикальной коррекцией порока все
больные были подвергнуты полному клиническому
обследованию, принятому в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
На момент поступления из 117 пациентов основной группы 52 (44,4%) человека относились ко
II функциональному классу по NYHA, 61 (52,1%) –
к III и 4 (3,5%) – к IV. В контрольной группе ко
II функциональному классу относились 20 (40%)
пациентов, к III – 26 (52%) и к IV – 4 (8%).
êÂÁÛθڇÚ˚
Все операции как в основной, так и в контрольной группах выполнялись из срединного доступа по стандартной методике, принятой в НЦССХ
68
им. А. Н. Бакулева РАМН в условиях искусственного кровообращения (107,8 ± 2,7 мин), гипотермии (24,1± 0,2°C), пережатия аорты (66,9±1,8 мин)
и сочетанной фармакохолодовой кардиоплегии
(табл. 1).
Объем радикальной коррекции порока включал
устранение анастомоза при его наличии, иссечение
инфундибулярного стеноза ПЖ, пластику ДМЖП
синтетической заплатой и расширение путей оттока
из ПЖ. В основной группе при необходимости проводилась коррекция аортальной недостаточности.
На основном этапе коррекции, как правило,
выполнялась продольная вентрикулотомия в выводном отделе ПЖ. Проводилась оценка внутрисердечной анатомии порока, при подтверждении субартериальной локализации ДМЖП вентрикулотомный разрез продлевался на ствол легочной артерии.
Все нетипичные методы вентрикулотомии (косопоперечный, в приточном отделе ПЖ, чреспредсердный) применялись в основной группе исключительно редко, только при аномальном распределении
ветвей правой коронарной артерии (4 пациента)
в выводном отделе ПЖ.
Очень важным и принципиальным является тот
факт, что при субартериальном расположении
ДМЖП, в отличие от других типов дефектов, использования нетипичных доступов к ДМЖП следует избегать, поскольку они не позволяют в должной мере визуализировать все края этого ДМЖП.
Поэтому продольная вентрикулотомия в выводном
отделе ПЖ является методом выбора у этих больных.
У всех пациентов проводилось иссечение инфундибулярного стеноза в объеме, необходимом
для обеспечения хорошего доступа к задненижнему краю дефекта и создания широкого выхода
из ПЖ в ЛА.
Задневерхним краем субартериального ДМЖП
являлось сращение фиброзных колец клапанов
аорты и легочной артерии, разделенных узким участком соединительной ткани. Задний край дефекта
был образован бульбовентрикулярной складкой,
отделяющей аорту от трехстворчатого клапана.
Передний и нижний края дефекта образованы
септальной и париетальной ножками перегородочно-краевой трабекулы. В большинстве наблюдений
правая коронарная створка в различной степени
пролабировала в просвет дефекта (рис. 1).
При пластике ДМЖП в области его верхнего
края в основной группе швы накладывались из просвета легочной артерии, через синусы полулунного
клапана на тефлоновых прокладках с выведением
их со стороны ПЖ у основания фиброзного кольца
ЛА (рис. 2). При этом следует проявлять особую
осторожность, чтобы избежать захватывания в шов
правой коронарной створки аортального клапана.
По передненижнему и заднему краям заплата,
как правило, фиксировалась непрерывным обвивным швом или отдельными П-образными швами на
прокладках. При данном типе ДМЖП проводящая
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
ãÄ
Ää
èäí
ãÄ
ÄÓ
èäí
‡
íä
·
äè
èäí
ÅÇë
‚
ãÄ
êËÒ. 1. ÇÌÛÚËÒÂ‰Â˜Ì‡fl ‡Ì‡ÚÓÏËfl ‡Á΢Ì˚ı ÚËÔÓ‚ ÑåÜè ÔË íî. Çˉ ËÁ èÜ:
‡ – ÚÂÚ‡‰‡ î‡ÎÎÓ Ò ÒÛ·‡ÚÂˇθÌ˚Ï ÑåÜè, ÍÓÌÛÒ̇fl
ÔÂ„ÓӉ͇ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, ‚ˉÂÌ ‡ÓÚÓ΄ӘÌ˚È ÙË·ÓÁÌ˚È
ÍÓÌÚ‡ÍÚ (ÔÛÌÍÚË); · – ÚÂÚ‡‰‡ î‡ÎÎÓ Ò ÒÛ·‡ÚÂˇθÌ˚Ï
ÑåÜè, Í‡fl ÑåÜè; ‚ – ÚÂÚ‡‰‡ î‡ÎÎÓ Ò ÒÛ·‡ÓڇθÌ˚Ï
ÑåÜè, Í‡fl ÑåÜè
Ää – ‡ÓڇθÌ˚È Í·ԇÌ; ÅÇë – ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl
ÒÍ·‰Í‡; äè – ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇; ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; åè – ÏÓ‰Â‡ÚÓÌ˚È ÔÛ˜ÓÍ; èäí – ÔÂ„ÓÓ‰Ó˜ÌÓ-Í‡Â‚‡fl Ú‡·ÂÍÛ·; íä – ÚËÍÛÒÔˉ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ
èÜ
ãÄ
‡
·
êËÒ. 2. è·ÒÚË͇ ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÑåÜè ÔË
ÚÂÚ‡‰Â î‡ÎÎÓ. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÙÓÚÓ„‡ÙËË:
‚
‡ – ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë ÍÓÌÛÒÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, Í·ԇÌ
ãÄ ÍÓÌÚ‡ÍÚËÛÂÚ Ò ‡ÓڇθÌ˚Ï Í·ԇÌÓÏ, ̇ÎÓÊÂÌ˚ ¯‚˚
̇ ÒÂÔڇθÌÛ˛ ÌÓÊÍÛ ÔÂ„ÓÓ‰Ó˜ÌÓ-Í‡Â‚ÓÈ Ú‡·ÂÍÛÎ˚;
· – ̇ÎÓÊÂÌË è-Ó·‡ÁÌ˚ı ¯‚Ó‚ Á‡ ÒÚ‚ÓÍÛ Í·ԇ̇ ãÄ;
‚ – Á‡ÍÓ̘ÂÌÓ Ì‡ÎÓÊÂÌË ÓÚ‰ÂθÌ˚ı ¯‚Ó‚ ̇ Í‡fl ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÑåÜè
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 2
åÂÚÓ‰˚ ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl
‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÔÓÓ͇, n (%)
Метод коррекции
Трансаннулярная пластика
моностворчатым
трансплантатом
Трансаннулярная пластика
без моностворки
Пластика ВОПЖ
Инфундибулэктомия
Комиссуротомия клапана ЛА
Кондуит
Группа
Основная
Контрольная
85 (72,6)
40 (80)
12 (10,3)
9 (7,7)
6 (5,1)
2 (1,7)
3 (2,6)
2 (4)
5 (10)
2 (4)
1 (2)
–
система сердца удалена от края дефекта на 10–12 мм,
поэтому риск ее повреждения при пластике ДМЖП
достаточно низкий.
При подаортальных дефектах их верхним краем
является конусная перегородка, отделяющая
ДМЖП от аортального клапана на 10–15 мм. Задний край дефекта образован бульбовентрикулярной складкой, отделяющей аорту от трехстворчатого клапана. Передний и нижний края дефекта были
образованы септальной и париетальной ножками
перегородочно-краевой трабекулы.
В контрольной группе ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани с помощью непрерывного или отдельных П-образных швов. Заплата
фиксируется к мышечной ткани межжелудочковой
перегородки, основанию перегородочной створки
трехстворчатого клапана, конусной перегородке.
Важнейшим условием является герметичность шва
и профилактика повреждения проводящей системы.
После рассечения кольца ЛА оценивалось состояние створок клапана. У 85 (72,6%) больных основной группы клапанное кольцо было значительно
гипоплазировано, створки утолщены, деформированы, функционально непригодны. Створки ЛА
были спаяны по комиссурам, и клапан представлял
собой фиброзную мембрану с отверстием в центре,
что требовало его иссечения с последующей трансаннулярной пластикой при помощи ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой. Размеры заплат
подбирались в зависимости от возраста, масса тела
пациента, исходного размера ствола ЛА и должного размера, необходимого для соответствующей
поверхности тела.
В основной группе у 12 (10,3%) пациентов была
выполнена трансаннулярная пластика без использования моностворчатого трансплантата. Пластика
выводного отдела ПЖ при помощи ксеноперикардиальной заплаты выполнена у 9 (7,7%) пациентов,
инфундибулэктомия – у 6 (5,1%), комиссуротомия
клапана ЛА – у 2 (1,7%) пациентов, кондуит между
ПЖ и ЛА был наложен в 3 (2,6%) случаях. У 3 больных дополнительно был выявлен стеноз устья левой ЛА, поэтому в этих случаях осуществлялась
70
êËÒ. 3. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl. Ç ÓÒÌÓ‚‡ÌËË Ô‡‚ÓÈ
ÍÓÓ̇ÌÓÈ ÒÚ‚ÓÍË ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl
ÍÛÔ̇fl ÙËÒÚÛ·
пластика выводного отдела ПЖ, ствола и устья
левой ЛА с использованием клюшкообразной заплаты с моностворкой с направлением изгиба на
левую ЛА (табл. 2).
Рассечение фиброзного кольца ЛА и продление
разреза на ствол ЛА является одним из принципиальных моментов вмешательства в основной группе. Во многих случаях пластика субартериального
ДМЖП без расширения кольца и ствола ЛА заплатой вызывает появление в послеоперационном периоде остаточного стеноза ЛА вследствие сужения
выхода из ПЖ в ствол ЛА заплатой на ДМЖП или
швами с прокладками, наложенными за основание
створок легочного клапана.
В 3 (2,6%) случаях, учитывая выраженную
недостаточность аортального клапана, выполнена
одномоментная операция радикальной коррекции
тетрады Фалло и протезирования аортального клапана. В 2 случаях из них показанием к протезированию аортального клапана служила выраженная дилатация фиброзного кольца. В третьем случае была
выявлена большая фистула в основании правой коронарной створки аортального клапана (рис. 3).
После радикальной коррекции порока изучались показатели центральной гемодинамики для
оценки адекватности выполненной операции.
Исследование проводили через 30–45 мин после
окончания искусственного кровообращения.
У пациентов основной группы давление в ПЖ на
операционном столе колебалось в пределах от
24–100 мм рт. ст. (в среднем 53,3 ± 1,5 мм рт. ст.),
градиент систолического давления между ПЖ
и ЛА составил от 7 до 60 мм рт. ст. (в среднем
27,0 ± 1,5 мм рт. ст.), систолическое давление в ЛА –
от 10 до 80 мм рт. ст. (в среднем 30,5±1,0 мм рт. ст.),
отношение систолического давления в ПЖ к систолическому давлению ЛЖ – от 0,2 до 1,0 (в среднем
0,51 ± 0,01) (табл. 3).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 3
éÒÌÓ‚Ì˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË Û ·ÓθÌ˚ı ÔÓÒÎÂ
‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî (̇ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÒÚÓÎÂ)
Группа
Давление
ГСД
Давление Отношение
в ПЖ, ПЖ–ЛА,
в ЛА,
сист. давл.
мм рт. ст. мм рт. ст. мм рт. ст.
ПЖ/ЛЖ
Основная
53,3±1,5 27,0±1,5 30,5±1,0 0,51±0,01
(24–100) (7–60) (10–80) (0,2–1,0)
Контрольная 50,1±1,3 35±2,5 27,4±1,5 0,49±0,10
(32–86) (10–53) (18–46) (0,3–0,8)
р
>0,05
<0,05
<0,05
>0,05
В контрольной группе после операции систолическое давление в ПЖ составило в среднем
50,1 ± 1,3 мм рт. ст., градиент систолического давления между ПЖ и ЛА – 35,0 ± 2,5 мм рт. ст., что
статистически достоверно отличалось по сравнению с контрольной группой (р < 0,05), систолическое давление в ЛА – 27,4 ± 1,5 мм рт. ст., отношение
систолического давления в ПЖ к систолическому
давлению в ЛЖ – 0,49 ± 0,10.
В ближайшие сроки после операции в основной
группе умерли 5 (4,3%) пациентов. Летальный исход в 1 случае был связан с неадекватной защитой
миокарда во время операции. Второй пациент умер
на 5-е сут после операции от острой сердечной недостаточности, обусловленной исходными тяжелыми патологическими изменениями в структуре миокарда (фиброэластоз, крупноочаговый кардиосклероз). В остальных 3 случаях причиной смерти
послужило легочное кровотечение на фоне выраженной полиорганной недостаточности.
При изучении анатомических препаратов сердец умерших больных в одном случае нами было
выявлено ятрогенное повреждение аортального
клапана. Правая коронарная створка в этом случае
была вовлечена в шов на ДМЖП (рис. 4).
В контрольной группе летальных осложнений
отмечено не было.
У 30 (18%) больных основной группы в ближайшие сроки после операции наблюдались различные
нелетальные осложнения: острая сердечная недостаточность, обусловленная исходной тяжестью
состояния пациентов, большим объемом операции – у 16 больных; повреждение проводящей системы сердца – у 1; острая дыхательная недостаточность – у 8, гипоксия и отек головного мозга –
у 2 больных. К инфекционным осложнениям относились сепсис – у 1 больного, гнойный медиастинит – у 2 больных. В контрольной группе нелетальные осложнения выявлены у 12 больных (табл. 4).
На 12–15-е сут больные выписаны из клиники
в удовлетворительном состоянии. Насыщение крови кислородом в капиллярах при выписке составило 94,1±1,3%.
При выписке, по данным аускультации, у всех
пациентов отмечался умеренный диастолический
шум во втором–третьем межреберье слева от грудины различной степени выраженности. У 90 (76,9%)
êËÒ. 4. Ä̇ÚÓÏ˘ÂÒÍËÈ ÔÂÔ‡‡Ú ÒÂ‰ˆ‡ ·ÓθÌÓ„Ó Ò íî Ë
ÒÛ·‡ÚÂˇθÌ˚Ï ÑåÜè. Çˉ ËÁ ãÜ, ‡ÓÚ‡ ‚ÒÍ˚Ú‡.
éÚϘ‡ÂÚÒfl ‚ӂΘÂÌË Ô‡‚ÓÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ ÒÚ‚ÓÍË ‚ ¯Ó‚
ÔË Ô·ÒÚËÍ ÑåÜè Á‡Ô·ÚÓÈ:
çäë – ÌÂÍÓÓ̇̇fl ÒÚ‚Ó͇; èäë – Ô‡‚‡fl ÍÓÓ̇̇fl ÒÚ‚Ó͇; ãäë –
΂‡fl ÍÓÓ̇̇fl ÒÚ‚Ó͇
퇷Îˈ‡ 4
èÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÓÒÎÓÊÌÂÌËfl, n (%)
Осложнения
Группа
Основная
Острая сердечная
недостаточность
16 (53)
Нарушения проводимости:
транзиторные
1 (3,3)
перманентные
–
Дыхательная недостаточность 8 (26,6)
Церебральные осложнения
2 (6,6)
Инфекционные осложнения:
сепсис
1 (3,3)
медиастинит
2 (6,6)
Всего …
30 (100)
Контрольная
2 (16,6)
3 (25)
1 (8,3)
2 (16,6)
2 (16,6)
–
2 (16,6)
12 (100)
больных основной группы выслушивался умеренный систолический шум слева от грудины, обусловленный остаточным небольшим градиентом систолического давления в выводном отделе ПЖ и ЛА.
При ЭКГ-исследовании у всех пациентов основной группы выявлен правильный синусовый
ритм с частотой сердечных сокращений в среднем
86,5 ± 2,5 в мин. У всех пациентов сохранялись признаки отклонения электрической оси вправо, а также признаки гипертрофии ПЖ. У 10 пациентов
отмечались единичные предсердные или желудочковые экстрасистолы.
По данным рентгенологического исследования,
у всех больных увеличилось кровоснабжение легких, что проявлялось увеличением теней корней
легких. Диаметр корней легких по Шведелю стал
равным 1,30 ± 0,27 см. Конфигурация сердца у всех
больных приобрела нормальную форму. Вследствие
расширения выводного отдела ПЖ и ЛА появилось
выбухание в проекции II–III дуг по левому контуру
сердца в переднезадней проекции. КТИ был равен
0,55 ± 0,05, индекс Мура в среднем составил 48%.
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
퇷Îˈ‡ 5
éÒÌÓ‚Ì˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË
Û ·ÓθÌ˚ı ÔÓÒΠ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË íî
ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ ÔÂ‰ ‚˚ÔËÒÍÓÈ ( > 0,05)
Группа
Показатель
Давление в ПЖ, мм рт. ст.
ГСД между ПЖ и ЛА, мм рт. ст.
Давление в ЛА, мм рт. ст.
Недостаточность
клапана ЛА, ст.
Диаметр клапана ЛА, мм
Основная
Контрольная
52,1 ± 1,4
27,8 ± 1,9
28,6 ± 7,2
49,4 ± 1,7
29,0 ± 1,5
25,1 ± 8,3
1,6 ± 0. 7
18,8 ± 2,1
1,4 ± 0,5
19,2 ± 1,3
Признаки умеренного увеличения правого предсердия наблюдались у 18 пациентов. Во всех случаях увеличились левые отделы сердца, только
у 6 больных размеры ЛЖ остались без изменения.
ЭхоКГ-картина была обычной для больных, перенесших радикальную коррекцию тетрады Фалло.
После операции отмечена нормализация внутрисердечной гемодинамики: систолическое давление
в ПЖ достоверно не отличалось в обеих группах
и составило в среднем 52,1 ± 1,4 мм рт. ст. в основной группе и 49,4 ± 1,7 мм рт. ст. в контрольной.
Градиент систолического давления между ПЖ и ЛА
в основной группе – 27,8 ± 1,9 мм рт. ст. с колебаниями от 8 до 50 мм рт. ст., в контрольной группе –
29,0 ± 1,5 мм рт. ст. с колебаниями от 15 до 48
мм рт. ст. Систолическое давление в ЛА составило
28,6 ± 7,2 и 25,1 ± 8,3 мм рт. ст. соответственно.
Фиброзное кольцо аортального клапана было
дилатировано и его диаметр в среднем составил
23,0 ± 1,2 мм (от 14 до 29 мм). Недостаточность
аортального клапана 1-2 степени в основной группе отмечена у 100% больных, в то время как в группе контроля аортальная недостаточность до 1 степени выявлена лишь у 5 (10%) больных.
Недостаточность клапана ЛА составила в среднем 1,6 ± 0,7 степени с колебаниями от 1 до 3, что
оказалось несколько больше, но статистически недостоверно (р > 0,05), чем в контрольной группе –
1,4 ± 0,5 степени. Недостаточность трехстворчатого клапана составила 1,3 ± 0,4 и 1,5 ± 0,5 степени
соответственно. Диаметр вновь созданного ствола
ЛА на уровне ее фиброзного кольца в основной
группе был равен 18,8 ± 2,1 мм, в контрольной
группе – 19,2 ± 1,3 мм, что соответствовало возрастной норме (табл. 5).
В мировой литературе существуют различные
мнения по поводу необходимого объема операции
при выполнении радикальной коррекции тетрады
Фалло с субартериальным ДМЖП. R. Neirotti [8]
и M. de Leval [4] в своих работах указывали на то, что
после пластики субартериальных ДМЖП подклапанная обструкция в выводном отделе ПЖ может
увеличиваться, что требует выполнения трансаннулярной пластики ствола ЛА, даже если изначально
она не кажется необходимой. В то же время Y. Okita
[9] в своем исследовании наблюдал возрастание частоты и степени недостаточности клапана ЛА
у больных после радикальной коррекции тетрады
Фалло с подартериальным ДМЖП с применением
трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ.
М. Ando [3] указывает, что соотношение давлений в правом и левом желудочках у больных с тетрадой Фалло и подартериальным ДМЖП, у которых
трансаннулярная пластика не применялась, было
достоверно выше, чем в группе больных с трансаннулярной заплатой. Он отмечает, что данная форма
тетрады Фалло чаще сопровождается развитием
аортальной недостаточности как до, так и после радикальной коррекции порока. Автор объясняет это
пролабированием правой коронарной створки через ДМЖП в полость ПЖ и возможным захватом ее
в шов во время наложения швов в области верхнего
края ДМЖП, что нарушает рост этой створки. Это,
в свою очередь, приводит к асимметрии створок
аортального клапана, их пролабированию в полость левого желудочка с развитием аортальной
недостаточности.
В нашем исследовании при ЭхоКГ-оценке аортального клапана в основной группе больных
в 100% случаев выявлена умеренная степень его недостаточности, что подтверждают данные литературы. Недостаточность клапана ЛА выявлена у всех
пациентов обеих групп. У большинства пациентов
в обеих группах (91,3% в основной и 94% в контрольной группе) выявлялась регургитация на ЛА
1–2 степени, что свидетельствует об успешной коррекции порока. Тотальной легочной регургитации
(4 степени) не было выявлено ни в одном случае.
Таким образом, непосредственные результаты
радикальной коррекции тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП в настоящее время хорошие, сопровождаются незначительным числом осложнений.
Литература
1.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Вопрос о методе пластики подартериального
ДМЖП в настоящее время в основном решен. Большинство хирургов пользуется методикой Y. Kawashima [5], то есть при пластике верхнего края
ДМЖП швы накладываются за основание створок
клапана ЛА. Эта методика показала наилучшие
ближайшие и отдаленные результаты [12].
72
2.
3.
4.
Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца / Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2006.
Подзолков, В. П. Тетрада Фалло / В. П. Подзолков, И. В. Кокшенев. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008.
Ando, M. Tetralogy of fallot with subarterial ventricular septal
defect / M. Ando, T. Yukihiro, K. Toshio, T. Katsuhiko // Ann.
Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76. – P. 1059–1065.
De Leval, M. R. Surgical management of doubly committed
subarterial ventricular septal defect / M. R. de Leval, M. Pozzi,
V. Starnes et al. // Circulation. – 1988. – Vol. 78. – P. 40–60
(Suppl. l).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
5.
6.
7.
8.
9.
Kawashima, Y. Long-term evaluation after correction of tetralogy of Fallot / Y. Kawashima, J. Kobayashi, A. Matsuda //
Kyobu Geka. – 1977. – Vol. 43, № 8. – P. 660–665.
Kirklin, J. W. Cardiac Surgery / J. W. Kirklin, B. G. BarrattBoyes. – New York: Wiley, 2003.
Mavroudis, C. Pediatric cardiac surgery / C. Mavroudis. – New
York: Mosby, 2003.
Neirotti, R. Tetralogy of Fallot with subpulmonary ventricular
septal defect / R. Neirotti, E. Galindez, G. Kreutzer et. al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1978. – Vol. 25. – P. 5156.
Okita, Y. Early and late results of repair of tetralogy of Fallot
with subarterial ventricular septal defect / Y. Okita, S. Miki,
10.
11.
12.
Y. Ueda et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. –
Vol. 110. – P. 180–185.
Soto, В. Tetralogy of Fallot: An angiographic-petho-logic
correlative study / В. Soto, A. D. Pacifico, R. Ceballos,
L. Bargeron // Circulation. – 1981. – Vol. 64, № 3. –
P. 558–566.
Soto, В. Ventricular septal defects: A surgical viewpoint /
В. Soto, R. Ceballos, J. W. Kirklin // Am. Coll. Cardiol. – 1989.
– Vol. 14. – P. 1291–1297.
Stark, J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark,
M. de Leval, V. Tsang T. – N. Y.: John Wiley, Sons, Ltd. –
2006.
Поступила 24.01.2011
© В. И. КАЛЕДА, С. П. ГЛЯНЦЕВ, 2011
УДК 616.131.3-007 (091)
ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ:
ПЕРВОЕ ОПИСАНИЕ J. WILSON
ПРИ УЧАСТИИ M. BAILLIE В 1798 ГОДУ
В. И. Каледа 1*, С. П. Глянцев 2
1 Российский
научный центр хирургии им. Б. В. Петровского
(дир. – проф. С. Л. Дземешкевич) РАМН, Москва;
2 Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В статье впервые в отечественной литературе изложена научная биография английского анатома
и хирурга J. Wilson (1765–1821), приведено его оригинальное описание общего артериального ствола,
сделанное в 1798 г. при участии его учителя, крупного английского врача и патолога M. Baillie
(1761–1823). Представлен современный перевод описания анатомии, а также кратко обсуждена
дальнейшая история изучения этого врожденного порока сердца.
К л ю ч е в ы е с л о в а : история описания врожденных пороков сердца, общий артериальный ствол,
J. Wilson (1765–1821), M. Baillie (1761–1823).
Curriculum vitae of English anatomist and surgeon J. Wilson (1765 – 1821) is stated for the first time in this
article, original description of common truncus arteriousus which was made in 1798 is outlined with the participation of his teacher, an outstanding English doctor and anatomist M. Ballie (1761 – 1823). Contemporary
translation of anomaly description is presented and further history concerning the study of this congenital
heart defect is briefly discussed.
K e y w o rd s : history of description for congenital heart defects, truncus arteriosus, J.Wilson (1765 – 1821),
M. Ballie (1761 – 1823).
Принято считать, что впервые общий артериальный ствол (ОАС) описал в 1798 г. Y. Wilson [3].
И хотя нами обнаружено, что в 1814–1856 гг. ОАС
наблюдали еще несколько ученых [8, 12, 14, 16],
сограсно сведениям венского патолога H. Bankl [1],
первое описание порока принадлежит А. А. Buchanan [6]. Далее, мзучая предпосылки и обстоятельства первого описания ОАС, мы обнаружили, что
этот приоритет Y. Wilson по праву должен разделить со своим учителем, одним из основателей патологической анатомии M. Baillie [5]. Биография
M. Baillie и его заслуги были описаны нами ранее
[2]. Но научная биография J. Wilson, как и его совместное с M. Baillie оригинальное описание ОАС
в современном переводе на русский язык в доступных источниках отсутствуют. Анализ, обобщение
и обсуждение этих фактов стало целью написания
данной статьи.
ÜËÁ̸ Ë ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸ James Wilson
James Wilson родился в 1765 г. в г. Бейт графства Эйршир на юго-западе Шотландии (рис. 1).
В 1785 г. семья Wilson переехала в Лондон, где родители определили сына в помощники к W. Cruikshank (1745–1800 гг.), преподававшему анатомию
и хирургию в частной медицинской школе братьев W. и J. Hunter на Great Windmill street. Школой
в то время владел М. Baillie (рис. 2), племянник,
* Адрес для переписки: e-mail: vasily.kaleda@gmail.com
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
êËÒ. 1. ÑÊ. ìËÎÒÓÌ
(1765–1821)
êËÒ. 2. å. ÅÂÈÎÎË
(1761–1823)
ученик и преемник братьев Hunter. В течение 10 лет
J. Wilson готовил анатомические препараты и помогал иллюстрировать ими лекции у М. Baillie,
W. Cruikshank и J. Hunter пока сам не стал преподавателем. Известно, что в анатомической коллекции
W. Cruikshank, приобретенной Россией после его
смерти, около 2000 препаратов приготовил
J. Wilson [10].
В 1800 г., после смерти W. Cruikshank, J. Wilson
выкупил школу на Great Windmill street у M. Baillie.
В течение последующих 12 лет J. Wilson читал
в ней лекции по анатомии и хирургии. Среди его
учеников был знаменитый лондонский хирург
и анатом сэр Charles Bell (1774–1842 гг.), который
характеризовал своего учителя как самого выдающегося анатома и наиболее рассудительного хирурга своего времени [21]. В 1812 г. J. Wilson про-
дал школу C. Bell, а сам занялся частной медицинской практикой.
Коллеги J. Wilson по заслугам оценили его вклад
в развитие медицины и хирургии Великобритании,
избрав его профессором анатомии и хирургии Королевского колледжа хирургов Англии, а также вице-президентом Лондонского медико-хирургического общества [20].
Скончался J. Wilson скоропостижно 17 ноября
1821 г. в возрасте 56 лет на руках своего 60-летнего учителя M. Baillie [10].
êËÒ. 3. é·˘ËÈ ‚ˉ ‚ÌÛÚÂÌÌËı Ó„‡ÌÓ‚ ·ÂÌ͇
74
éÔËÒ‡ÌË ӷ˘Â„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó·
J. Wilson Ë M. Baillie
Блестящий анатом, J. Wilson помимо педагогической и хирургической деятельности остался
в истории медицины благодаря своим работам
по анатомии мочеполовой системы
и сердца. Известно, что его имя
(мышца Wilson) носит сфинктер
уретры [9, 10, 19]. Но более всего
нас, конечно же, интересуют его
исследования в области анатомии
сердца.
В 1798 г. в журнале «Philosophical Transactions of the Royal
Medico-Surgical Society of London»
J. Wilson и M. Baillie опубликовали
сообщение, в котором описали
аутопсию 7-дневного младенца
с врожденной грыжей диафрагмы
[18]. Его двухкамерное сердце почти целиком находилось в брюшной
полости, прилегая к нижней поверхности печени, а сосуды основания сердца – в средостении
(рис. 3 и 4). Приведем авторское
описание порока с параллельным
êËÒ. 4. Çˉ ÒÂ‰ˆ‡ Ë Ï‡„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı
ÒÓÒÛ‰Ó‚
переводом:
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
íÂÍÒÚ J. Wilson Ë M. Baillie (1798 „.)
燯 ÔÂ‚Ӊ (2011 „.)
<. . . > The heart, instead of consisting of four cavities,
as in the natural structure, consisted of a single auricle
and ventricle, which were each of them large in their
size. A large arterial trunk arose from the ventricle, and
ascended into the thorax, between the pleurae, immediately behind the thymus gland: it soon divided into two
large branches, one of which continued to ascend, forming the aorta; the other passed backwards, ad proved,
upon examination, to be the pulmonary artery.
The aorta, having reached the common place of its
curvature, formed it in the same manner as it usually
does; sent off the vessels belonging to the head and
upper extremities; descended before the vertebrae, and
passed into the abdomen between the crura of the
diaphragm. From the place where it began to form the
arch, it was in no respect different from the aorta of
many other infant, except that no bronchial artery was
sent to the lungs, from it or any of its ramifications.
The vessel which proved to be the pulmonary artery,
almost immediately divided into two branches; one going
to the lungs of the left, the other to the lungs of the right
side. Upon measuring accurately the circumference of the
aorta, where it separated from the original trunk, it was
found to be exactly one inch and a quarter. Upon measuring the circumference of the pulmonary artery, in the same
manner, it was found to be fifteen sixteenths of an inch; so
that it was five sixteenths of an inch less than aorta. <. . . >
<. . . > Сердце, состоящее обыкновенно из четырех камер, содержало только предсердие и желудочек, размеры которых были значительно увеличены.
Крупный артериальный ствол выходил из желудочка и поднимался в грудную клетку между листками
плевры непосредственно позади тимуса; вскоре
этот ствол разделялся на две большие ветви, одна
из которых поднималась наверх, образуя аорту,
а другая направлялась кзади, формируя легочную
артерию.
Далее аорта была сформирована обыкновенным
образом, отдавая сосуды к голове и верхним конечностям и, поворачивая вниз перед позвоночником,
проходила в живот между ножками диафрагмы.
От того места, где аорта начинала формировать дугу,
она ничем не отличалась от аорты многих других
новорожденных, за исключением отсутствия бронхиальных артерий к легким от самой аорты или ее
ветвей.
Сосуд, который являлся легочной артерией,
почти сразу же делился на две ветви, которые шли
к правому и левому легким. Окружность аорты в месте ее отхождения от основного ствола была равна
1,25 дюйма. Окружность легочной артерии, измеренная в месте ее отхождения от ствола, составила
15/16 дюйма, то есть на 5/16 дюйма меньше окружности аорты. <. . . >
Таким образом, в 1798 г. J. Wilson действительно наблюдал ОАС. Но не один, а как обозначено
в его статье, с участием M. Baillie [18]. По-видимому, описывая свою находку, он советовался
с M. Baillie, как с более опытным анатомом, а возможно, и предлагал соавторство, но учитель предоставил честь открытия ученику.
Следующее после J. Wilson и M. Baillie описание
ОАС представил в 1814 г. J. Farre, который наблюдал порок II типа (по R. Collett и J. Edwards) при
вскрытии 4-дневного младенца, у которого помимо
ОАС имелось одно предсердие и один желудочек,
а от восходящей аорты, кроме легочных артерий,
отходил артериальный ствол, дававший начало
брахиоцефальным и коронарной артериям [8]. Позже ОАС наблюдали и описали F. Tiedemann [14],
C. von Rokitanski [12], H. Vernon [16], А. Buchanan
[6], C. Taruffi [13], H. Vierordt [17], предпринявший
попытку классифицировать порок, и др.
В 1936 г. М. Abbott собрала сведения о 27 наблюдениях ОАС и систематизировала имевшиеся
в литературе анатомические и клинические данные
о пороке, встречающемся, по ее данным, в 2,1% случаев на 1000 врожденных пороков сердца [4].
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Общий артериальный ствол представляет собой
редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отхождением от основания сердца одного
сосуда через единый полулунный клапан, обеспечивающего коронарное, легочное и системное кровообращение [1, 3].
Из приведенного текста следует, что в 1798 г.
J. Wilson при участии M. Baillie действительно описал ОАС как компонент сложного, комбинированного врожденного порока сердца, делающего плод
нежизнеспособным. К сожалению, в его описании
отсутствуют сведения о вентрикулоартериальном
клапане и перегородках сердца, так как, по-видимому, сердце он не рассекал [18].
Согласно современным классификациям, этот
вариант порока относится к I типу по R. Collett
и J. Edwards (1949 г.) [7] и к типу A1 по R. и S. van
Praagh (1965 г.) [15].
Литература
1.
2.
3.
4.
Банкл, Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /
Г. Банкл. – М.: Медицина, 1980. – 143 с.
Каледа, В. И. Транспозиция магистральных сосудов:
первое описание M. Baillie в 1797 году / В. И. Каледа,
С. П. Глянцев // Детские болезни сердца и сосудов. – 2010.
– № 4. – С. 51–55.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996.
Abbott, M. E. Atlas of Congenital Cardiac Disease / M. E. Abbott. –
New York: Am. Heart Association, 1936.
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Baillie, M. The Morbid Anatomy of Some of the Most
Important Parts of the Human Body / M. Baillie; 2nd ed., corrected and considerably enlarged. – London: Johnson & Nicol,
1797.
Buchanan, A. Malformation of the heart. Undivided truncus
arteriosus. Heart otherwise double / A. Buchanan // Trans.
Pathol. Soc. Lond. – 1864. – Vol. 15. – P. 89–91.
Collett, R. W. Persistent truncus arteriosus; a classification according to anatomic types / R. W. Collett, J. E. Edwards // Surg. Clin. North. Am. – 1949. – Vol. 29, № 4. –
P. 1245–1270.
Farre, J. R. Pathological Researches. Essay I: On
Malformations of the Human Heart, Preceded by Some
Observations on the Method of Improving the Diagnostic Part
of Medicine / J. R. Farre. – London: Longman, Hurst, Rees,
Orme, and Brown, 1814. – 46 p.
Myers, R. P. Puboperineales: muscular boundaries of the male
urogenital hiatus in 3D from magnetic resonance imaging /
R. P. Myers, D. R. Cahill, P. A. Kay et al. // J. Urol. – 2000. –
Vol. 164. – № 4. – P. 1412–1415.
Pettigrew, T. J. Medical portrait gallery. Biographical memoirs
of the most celebrated physicians, surgeons, etc., etc., who
have contributed to the advancement of medical science /
T. J. Pettigrew. – London: Fisher, son & Co., 1838. – Vol. II. –
P. 1–8.
Power, D. The Medical Institutions of London: The Rise and
Fall of the Private Medical Schools in London / D. Power // Br.
Med. J. – 1895. – Vol. 1. – № 1799. – P. 1388–1391.
Rokitansky, C. Handbuch der pathologischen Anatomie /
C. Rokitansky. – Wien: Braumüller u. Seidel. – Band II. – 1846.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Taruffi, C. Sulle malattie congenite e sulle anomalie del cuore /
C. Taruffi. – Bologna: Tipografia Gamberini e Parmeggiani,
1875.
Tiedemann, F. Abweichende Anordnung der Pulsaderstamme des Herzens / F. Tiedemann // Z. Physiologie. –
1831. – Bd. 4. – S. 287–290.
Van Praagh, R. The anatomy of common aorticopulmonary
trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic
implications. A study of 57 necropsy cases / R. van Praagh,
S. van Praagh // Am. J. Cardiol. – 1965. – Vol. 16, № 3. –
P. 406–425.
Vernon, H. H. On Two Cases of Malformation of the Heart /
H. H. Vernon // Med. Chir. Trans. –1856. – Vol. 39. – P. 297–306.
Vierordt, H. Die angeborenen Herzkrankheiten / H. Vierordt //
Spezielle Pathologie und Therapie / Ed. H. Nothangel; 24 vols. –
Vienna: Alfred Holder, 1894-1908. – 1898. – Vol. 15. – P. 244.
Wilson, J. A Description of a Very Unusual Formation of the
Human Heart / J. Wilson, communicated by M. Baillie //
Philosophical Transactions of the Royal Society of London. –
1798. – Vol. 88. – P. 346–356.
Wilson, J. A Description of two Muscles Surrounding the
Membranous Part of the Urethra / J. Wilson // Med. Chir.
Trans. – 1808. – Vol. 1. – P. 175–180.
Wilson, J. Lectures on the structure and physiology of the
male urinary and genital organs of the human body, and on the
nature and treatment of their diseases / J. Wilson. – London:
Burgess & Hill, 1821. – 438 p.
Wilson, J. Observations on the Incurvations of the Spine etc. /
J. Wilson // N. Engl. J. Med. Surg. – 1822. – Vol. 11. –
P. 296–306.
Поступила 18.04.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.131-007:616.124.6-007.253]-053.31-089.168
ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ ЛЕВОЙ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ В СОЧЕТАНИИ С ДЕФЕКТОМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ: УСПЕШНАЯ
РАДИКАЛЬНАЯ КОРРЕКЦИЯ У МЛАДЕНЦА
А. И. Ким, О. А. Махачев, Т. В. Рогова, Т. Х. Хириев*,
А. В. Соболев, В. В. Плахова, С. А. Котов, С. Н. Метлин
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Одностороннее отсутствие легочной артерии
(ООЛА) является редкой врожденной аномалией
трункуса, характеризующейся отсутствием внутриперикардиального сегмента одной из главных ветвей легочной артерии (ЛА). Эта патология может
существовать как в изолированной форме, так
и в сочетании с другими врожденными пороками
сердца и сосудов.
Эмбриологическое развитие этой аномалии ЛА
предполагает большое разнообразие сопутствующих внутрисердечных пороков, которые мо* Адрес для переписки: e-mail: titalav@mail.ru
76
гут сопровождаться нормальным, уменьшенным
или увеличенным кровотоком в контралатеральном легком.
Первое описание ООЛА с другими ВПС было
представлено в 1914 г. H. Döring и соавт. (цит.
по: Anderson R. C. и соавт., 1958). С тех пор,
по нашим данным, в мировой литературе описано
еще 177 наблюдений. В 44 (25%) из них ООЛА
сопутствовали ВПС с увеличенным легочным
кровотоком. В 16 (9%) наблюдениях врожденное
ООЛА (в 10 – отсутствовала правая, в 6 – левая ЛА)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
сочеталось с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Опыт радикальной коррекции
ДМЖП с отсутствием левой ЛА в мировой литературе включает 3 наблюдения (Imanaka K. и соавт.,
1998; Hamdan M. A. и соавт., 2005; Hamdan M. A.
и соавт., 2006).
Таким образом, врожденное одностороннее отсутствие легочной артерии в сочетании с ДМЖП –
несомненно, редкое сочетание аномалий, опыт хирургического лечения которого представлен в единичных публикациях.
Цель статьи – представить описание случая радикальной коррекции дефекта межжелудочковой
перегородки в сочетании с врожденным отсутствием левой легочной артерии и показать результаты
анализа данных литературы, посвященных этому
редкому сочетанию врожденных пороков.
Б о л ь н а я М., 4 мес 20 дней, поступила в отделение реконструктивной хирургии новорожденных
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 17.03.2010 г.
Ребенок от второй беременности, протекавшей
с угрозой прерывания. Врожденный порок сердца
заподозрен при ЭхоКГ плода по месту жительства
на 32-й неделе гестации. Роды первые, срочные,
самостоятельные. При рождении: масса тела –
2890 г, длина тела – 49 см. Оценка по шкале Апгар –
8–9 баллов. Из родильного дома девочка была выписана домой на 5-е сут жизни в удовлетворительном состоянии. Из анамнеза известно, что одышка
появилась с 2-месячного возраста, шум в области
сердца впервые выслушан в возрасте 3 мес.
При поступлении в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН отмечались: одышка, повышенная утомляемость, снижение аппетита, отставание в физическом и психомоторном развитии.
Объективно: состояние тяжелое, масса тела –
4100 г, кожные покровы и видимые слизистые
бледно-розовые. Грудная клетка симметричная,
бочкообразной формы. Перкуторно: левая граница относительной сердечной тупости – по левой
передней аксиллярной линии; над легкими – коробочный звук. При аускультации сердца: расщепление II тона с акцентом легочного компонента и систолический шум 2/6 во втором–четвертом межреберье слева от грудины. Частота сердечных
сокращений – 148 в минуту. В легких дыхание
жесткое, проводится во все отделы равномерно,
хрипов нет. Артериальное давление на руках –
100/60 мм рт. ст. Печень расположена справа
и увеличена на 2 см.
На ЭКГ: ритм синусовый, вертикальное положение электрической оси сердца (угол α QRS
равен +80°), признаки гипертрофии правого предсердия и обоих желудочков (рис. 1).
При рентгенологическом исследовании: газовый
пузырь желудка слева, печень справа. Легочный
рисунок асимметричен: усилен за счет артериального русла на стороне правого легкого, обеднен
и плохо прослеживается на фоне сердечной тени
êËÒ. 1. ùÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ å., 4 ÏÂÒ 20 ‰ÌÂÈ,
Ò ‚ÓʉÂÌÌ˚Ï ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËÂÏ Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Ë ‰ÂÙÂÍÚÓÏ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË
êËÒ. 2. èÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ‰Ó
ÓÔÂ‡ˆËË
на стороне левого легкого. Правый корень легкого
расширен, левый – прикрыт тенью сердца. Резкое
смещение сердца и органов средостения влево,
симптом «обнажения позвоночника». Тень сердца
расширена в поперечнике, кардиоторакальный индекс равен 0,58. Определяется выбухание дуги ЛА
по левому контуру сердечной тени (рис. 2).
Двухмерная эхокардиография позволила установить конкордантные предсердно-желудочковые и желудочково-артериальные соединения, ДМЖП подаортальной локализации диаметром 10 мм (рис. 3, а)
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
ÑåÜè
ãë
èãÄ
‡
·
êËÒ. 3. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË ‡ÓÚ˚, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÔÓ‰‡ÓڇθÌ˚È ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (ÑåÜè); · – ÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ ·ËÙÛ͇ˆËfl ΄ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· (ãë), ÓÚ Î„ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó· ÓÚıÓ‰ËÚ
ÚÓθÍÓ Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (èãÄ)
‡
·
‚
êËÒ. 4. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË; · – ΂‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ‡ÍÒˇθÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË; ‚ – ‡ÓÚÓ„‡Ïχ ËÁ ÌËÒıÓ‰fl˘Â„Ó Óډ·
‡ÓÚ˚ ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË
и отсутствие левой ЛА (рис. 3, б). Выявлено, что от
расширенного легочного ствола (диаметр 13 мм)
отходит только правая ЛА (диаметр 11 мм). Определены значения следующих параметров сердца:
КДО ЛЖ – 64 мл/м2, ФВ ЛЖ – 64%, КДО ПЖ –
58 мл/м2, ФВ ПЖ – 65%, ФК клапана ЛА – 12 мм
(норма 9,3 мм).
Для уточнения диагноза пациентке выполнена
катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. При катетеризации полостей сердца
давление (в мм рт. ст. ) в правом желудочке составило 67/0–6, в легочном стволе и правой ЛА –
61/18 (среднее 32), в левом желудочке – 74/0–9,
в восходящей аорте – 74/41 (среднее 52). Градиент
систолического давления между правым желудочком и легочным стволом – 6 мм рт. ст., легочная
гипертензия – 82%. Катетеризировать левую ЛА
не удалось.
78
Ангиокардиографическое исследование включало правую и левую вентрикулографию, аортографию. При правой вентрикулографии контрастируется увеличенная полость правого желудочка,
от которой отходит расширенный легочный ствол.
Единственным продолжением легочного ствола
является правая ЛА (рис. 4, а). После контрастирования полости правого желудочка виден сброс
контрастированной крови через подаортальный
ДМЖП в полость левого желудочка и аорту. При левой вентрикулографии наблюдается увеличенная
полость левого желудочка, от которой отходит аорта (рис. 4, б). При аортографии визуализируется
аорта (с «зеркальным» типом правосторонней дуги),
контрастируются расширенные межреберные
артерии и большая аортолегочная коллатеральная
артерия от грудного отдела нисходящей аорты
к левому легкому (рис. 4, в).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
éÚÒÛÚÒÚ‚ËÂ
΂ÓÈ ãÄ
ãë
èÜ
ãë
èÜ
ÄÓ
ÄÓ
èãÄ
‡
·
êËÒ. 5. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ ÙÓÚÓ (‡, ·) ÚÓÈ Ê ·ÓθÌÓÈ
Таким образом, на основании проведенного
обследования установлен окончательный диагноз:
дефект межжелудочковой перегородки, отсутствие
левой легочной артерии, высокая легочная гипертензия, правосторонняя дуга аорты («зеркальный»
тип), расширенные межреберные артерии и большая аортолегочная коллатеральная артерия от
нисходящей аорты к левому легкому.
25.03.2010 г. проведена операция: пластика
ДМЖП ксеноперикардиальной заплатой в условиях
искусственного кровообращения (ИК), гипотермии
(минимальная температура – 28 °С) и фармакохолодовой кардиоплегии. Длительность ИК составила 55 мин, время пережатия аорты – 29 мин.
Операция выполнялась через срединную стернотомию. По стандартной методике канюлированы
аорта и полые вены, начато гипотермическое ИК.
Через верхнедолевую правую легочную вену проведен дренаж в полость левого желудочка. После
начала ИК произведена правая атриотомия параллельно атриовентрикулярной борозде и выполнена
антеградная кардиоплегия в корень аорты раствором «Custodiol». При изучении анатомии сердца
подтверждено наличие подаортального ДМЖП
(10 мм) и отсутствие внутриперикардиального сегмента левой легочной артерии (рис. 5). Доступом
через правое предсердие и трехстворчатый клапан
выполнена пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда непрерывным швом (пролен 6/0). Ушит
разрез правого предсердия. Профилактика воздушной эмболии. Восстановление сердечной
деятельности самостоятельное – синусовый ритм.
Окончено ИК, установлены дренажи в переднее
средостение и правую плевральную полость.
Послойное ушивание раны грудной клетки. Давление в ПЖ, измеренное после окончания ИК, составило 45 мм рт. ст., в аорте – 95 мм рт. ст.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Продолжительность искусственной
вентиляции легких составила 12 ч. После опера-
ции проводилась инфузия допамина в дозе
5 мкг/кг/мин. В отделении реконструктивной
хирургии новорожденных был проведен курс консервативного лечения, включавший антибиотикотерапию, лечение диуретиками, препаратами калия
и магния. Пациентка была выписана из отделения
на 12-е сут после операции в удовлетворительном
состоянии.
В 1954 г. S. Wyman и соавт. и J. McKim и соавт.
впервые описали сочетание ДМЖП с отсутствием
левой ЛА. Наличие артериовенозного сброса крови
при сочетании врожденного ООЛА с ДМЖП является жизнеугрожающим фактором, приводящим
к развитию легочной гипертензии в контралатеральном легком и сердечной недостаточности правожелудочкового типа. Анализ данных литературы
и опыта НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН показал,
что если при изолированной форме ООЛА легочная
гипертензия развивается только в 30% случаев,
то при сочетании ООЛА с ВПС и увеличенным
кровотоком в контралатеральном легком легочная
гипертензия выявляется у 82% больных. По данным литературы, медиана возраста среди 62 больных с изолированным ООЛА и легочной гипертензией составила 10 лет, а систолическое давление в единственной ЛА у этих пациентов равнялось
54,3 ± 29,0 мм рт. ст. Напротив, в группе из 44 пациентов с ООЛА и ВПС с увеличенным кровотоком
в контралатеральном легком медиана возраста составила 4 года, а систолическое давление в единственной ЛА – 94,9 ± 28,5 мм рт. ст. Таким образом,
наличие ВПС с увеличенным легочным кровотоком
способствует раннему и более значимому развитию легочной гипертензии в контралатеральном
легком. В группе из 6 пациентов с ДМЖП (в 4 случаях в сочетании с правосторонней дугой аорты;
в 1 – в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и открытым артериальным протоком; в 1 –
в сочетании с открытым артериальным протоком)
и отсутствием левой ЛА, описанных в литературе,
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2011
медиана возраста составила 1,3 (0,6; 8,8) года,
преобладание по полу отсутствовало. Давление
в единственной правой ЛА в этой группе составило
81,5 ± 7,5 мм рт. ст.
Легочная гипертензия у больных с отсутствием
левой ЛА и ДМЖП приводит к выраженной сердечной недостаточности, что может стать причиной
летального исхода. J. S. McKim и соавт. (1954 г.)
описали мальчика 1 года 8 мес с ранним развитием синдрома Эйзенменгера. В этом случае развитие легочного гипертензионного криза с выраженным цианозом и одышкой явилось причиной
летального исхода.
Таким образом, пациентам с односторонним отсутствием ЛА и ВПС с увеличенным легочным кровотоком необходима ранняя хирургическая коррекция с устранением сброса крови слева направо.
В иностранной литературе первую успешную
радикальную коррекцию ДМЖП у пациента
с врожденным отсутствием левой ЛА описали
K. Imanaka и соавт. (1998 г.). Эти авторы выполнили пластику подаортального ДМЖП 8-месячному мальчику. Давление в единственной правой
ЛА у этого ребенка в возрасте 2 мес составляло
88/39 мм рт. ст. Еще 2 младенцам с отсутствием
левой ЛА и ДМЖП была выполнена радикальная
коррекция в возрасте 2 и 10 мес (Swan H. и соавт.,
1963; Wyman S. M., 1954).
Таким образом, первые публикации, посвященные коррекции рассматриваемого сочетания аномалий, датируются 1998, 2005 и 2006 г. (Imanaka
K. и соавт., 1998; Hamdan M. A. и соавт., 2005,
2006). Изучив опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН по коррекции ВПС с ООЛА, мы установили,
что первая успешная коррекция ВПС с односторонним отсутствием ЛА в стенах нашего Центра была
выполнена академиком РАМН В. А. Бухариным
в 1971 г. У пациентки в возрасте 2 лет 11 мес было
диагностировано врожденное отсутствие левой ЛА
с ДМЖП и высокой легочной гипертензией. В условиях ИК выполнена пластика ДМЖП. Послеоперационный период осложнился развитием бактериального эндокардита с решунтированием дефекта.
В 1972 г. успешно выполнены две повторные операции по ликвидации фистул в области заплаты на
ДМЖП. Второй пациент (мальчик 8 лет) с ДМЖП,
отсутствием левой ЛА и высокой легочной гипертензией IIIА группы (по классификации В. И. Бураковского, В. А. Бухарина, Л. Р. Плотниковой, 1975 г.)
был прооперирован в Центре 26.02.2008 г.: произведена пластика ДМЖП и устранен субаортальный мембранозный стеноз (хирург – профессор С. В. Горбачевский).
При развитии высокой легочной гипертензии
в контралатеральном легком успех и эффективность радикальной коррекции ВПС во многом зависят от выраженности и обратимости изменений
в артериальных сосудах пораженного легкого, а качество жизни пациентов в отдаленные сроки после
операции определяется степенью оставшейся легочной гипертензии. С нашей точки зрения, оптимальным временем для выполнения хирургической
коррекции ВПС с односторонним отсутствием ЛА
является первый год жизни, так как в этом возрасте,
как правило, еще отсутствуют значимые морфологические изменения легочных сосудов.
Поступила 08.06.2011
80
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
К сведению авторов
Правила оформления статей, направляемых в Издательство НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН для опубликования в журналe
1. Статьи, присылаемые в редакцию, должны иметь визу научного руководителя и сопроводительное письмо руководства учреждения в редакцию журнала.
2. Статья должна быть напечатана на компьютере с лазерным принтером на одной стороне листа через два интервала (на странице 30 строк, 60 знаков в строке). Статья представляется в двух экземплярах, к ней прикладывается электронный носитель. Запись на электронном носителе должна быть идентична оригиналу на бумаге.
3. Объем статьи не должен превышать 10–12 страниц, отдельные казуистические сообщения и заметки должны быть не более 3–4 страниц.
4. В начале 1-й страницы указываются инициалы и фамилии авторов, название статьи, учреждение, из которого вышла работа, инициалы и фамилия руководителя учреждения. Каждая оригинальная статья должна сопровождаться резюме и перечнем ключевых слов (на русском и английском языках). Объем резюме не должен
превышать 1/2 страницы. В статье должны быть разделы: материал и методы, результаты и обсуждение,
заключение или выводы по пунктам (для оригинальных статей). В конце статьи должны стоять подписи всех
авторов с указанием полностью (для размещения на сайте журнала): имени, отчества, должности, точного
адреса с почтовым индексом организации. Для размещения в журнале необходимо представить E-mail первого автора. Для связи должны быть указаны номера телефонов (служебного и мобильного).
5. Рисунки могут быть представлены в виде оригиналов или на электронном носителе, при этом обязательно
должна быть приложена распечатка рисунков. Рисунки и фотографии (изображения) могут быть представлены в форматах TIF (*.tif) либо EPS (*.eps). Разрешение изображений должно быть не менее: 1) 300 точек на
дюйм для цветных и черно-белых полутоновых изображений; 2) 1200 точек на дюйм для черно-белых штриховых рисунков. Изображения должны быть «обрезаны» по краям и очищены от «пыли» и «царапин».
6. Количество графического материала должно быть минимальным. Фотографии должны быть контрастными,
рисунки четкими.
7. Подписи к рисункам, названия таблиц и ссылки на них в тексте обязательны, все условные обозначения должны быть раскрыты. В подписях к микрофотографиям необходимо указывать увеличение окуляра и объектива,
метод окраски (или импрегнации срезов).
8. Фамилии отечественных авторов в тексте статьи даются обязательно с инициалами, фамилии зарубежных авторов – также с инициалами, но в иностранной транскрипции. Библиографические ссылки в тексте приводятся в
квадратных скобках с указанием соответствующего номера по списку литературы.
9. Сокращения слов, имен, названий (кроме общепринятых сокращений мер, физических, химических и математических величин и терминов) не допускаются.
10. Специальные термины следует приводить в тексте в русской транскрипции.
11. В конце статьи дается список литературы в строгом соответствии со следующими требованиями: его объем
в оригинальных статьях не должен превышать 25, в обзорах – 50 источников. Сначала в алфавитном порядке (фамилия, затем инициалы) приводятся отечественные авторы, потом зарубежные. При оформлении списка литературы должны соблюдаться правила библиографического описания (ГОСТ 7.1-2003).
Примеры:
Константинов, Б. А. Аневризмы восходящего отдела и дуги аорты / Б. А. Константинов, Ю. В. Белов,
Ф. В. Кузнечевский. – М.: Астрель, 2006. – 335 с. (описание книги).
Бокерия, Л. А. Выбор метода хирургического лечения расслаивающей аневризмы восходящей аорты и дуги /
Л. А. Бокерия, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов и др. // Анналы хир. – 2001. – № 4. – С. 39–44 (описание
журнала).
Robotin, M. C. Unusual forms of tracheobronchial compression in infant with congenital heart disease / M. C. Robotin, J. Bruniaux, A. Serraf et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112, № 5. –
P. 415–423 (Suppl. 2) (описание иностранного источника).
Гаприндашвили, Т.В. Хирургическое лечение расслаивающих аневризм восходящей аорты: дис. … д-ра мед.
наук / Т. В. Гаприндашвили. – М., 1989. – 278 с. (описание диссертации).
12. Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять присланные статьи.
13. На статьях, принятых к печати без переработки, ставится дата первоначального поступления в редакцию,
на статьях, принятых в печать после переработки, – дата поступления после переработки.
14. Плата за опубликование для всех категорий авторов отсутствует.
15. Направление в редакцию работ, которые уже были опубликованы или же готовятся к публикации в других изданиях, не допускается.
16. Статьи направлять по адресу: 119049, Москва, Ленинский пр., 8, НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, Отдел
интеллектуальной собственности. Не принятые к печати рукописи авторам не возвращаются, авторам направляется мотивированный отказ.
17. С правилами, всеми изменениями и дополнениями можно ознакомиться на сайте НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН: www.bakulev.ru, на странице издательства.
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
315
Размер файла
1 652 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2011, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа