close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

24.Детские болезни сердца и сосудов №1 2011

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ïÓÏflÍÓ‚‡ Ö. í.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 25.04.2011
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 10,0
ìÒÎ. Ô˜. Î. 9,8
ì˜.-ËÁ‰. Î. 9,75
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2011. ‹ 1. 1–80
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
1 2011
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенёв, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
СОДЕРЖАНИЕ
Бокерия Л. А., Ким А. И., Шаталов К. В., Абдувохидов Б. У., Василевская А. В., Рогова Т. В., Болтабаев И. И. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста
Горбачевский С. В., Толстых М. В. Атриосептостомия
в лечении пациентов с первичной (идиопатической) легочно-артериальной гипертензией
Землянская И. В., Кокшенёв И. В., Черногривов И. Е.,
Ткачева А. В, Григорьян А. М. Эндоваскулярное закрытие септальных дефектов
Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Ким А. И., Еремеева М. В., Рогова Т. В., Шурупова И. В., Соболев А. В.,
Ерохина О. В., Неталиева Г. С. Применение аутологичных клеток-предшественников CD 133* в комбинированном лечении детей с аномальным отхождением
левой коронарной артерии от легочного ствола, находящихся в критическом состоянии
CONTENTS
Bockeria L. A., Kim A. I., Shatalov K. V., Abduvokhidov B. U., Vasilevskaya I. V., Rogova T. V., Boltabaev I. I.
Mitral valve replacement in infants.
4
9
Gorbachevskiy S. V., Tolstykh M. V. Atrioseptostomy in
treatment of primary (idiopathic) pulmonary-arterial
hypertension.
14
Zemlyanskaya I. V., Kokshenev I. V., Chernogrivov I. E.,
Tkacheva A. V., Grigoryan A. M. Endovascular closure of
septal defects.
Bockeria L. A., Aslanidy I. P., Kim A. I., Eremeeva M. V.,
Rogova T. V., Shurupova I. V., Sobolev A. V., Erokhina O. V., Netalieva G. S. Autologous CD 133-cell precursor in combined treatment of critically ill infants with
anomalous origin of left coronary artery from pulmonary
trunk.
22
Туманян М. Р., Абрамян М. А., Гуласарян Р. С.,
Котова А. Н., Трунина И. И. Протезирование
клапанов сердца и антикоагулянтная терапия у детей
первого года жизни
29
Ремезова Т. С. Отдаленные результаты хирургического
лечения коарктации аорты у детей грудного возраста
31
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Землянская И. В., Кокшенёв И. В., Пурсанов М. Г., Данилов Т. Ю., Григорьян А. М., Ткачева А. В. Сравнительная оценка непосредственных результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного
кровообращения и с помощью эндоваскулярных вмешательств
2
Tumanyan M. R., Abramyan M. A., Gulasaryan R. S.,
Kotova A. N., Trunina I. I. Heart valve replacement and
anticoagulant therapy in first-year children.
Remezova T. S. Long-term results of aortic coarctation
surgical treatment in infants.
Bockeria L. A., Alekyan B. G., Zemlyanskaya I. V.,
Kokshenev I. V., Pursanov M. G., Danilov T. Yu.,
Grigoryan A. M., Tkacheva A. V. Comparative analysis of
immediate results for ventricular septal defect closure
under cardiopulmonary bypass using endovascular interventions.
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Bockeria L. A., Kim A. I., Metlin S. N. Results of aortopulmonary septum defect correction combined with aortic
arch blocking in first-year children.
Бокерия Л. А., Ким А. И., Метлин С. Н. Результаты
коррекции дефекта аортолегочной перегородки в сочетании с перерывом дуги аорты у детей первого года
жизни
44
Бокерия Л. А., Прядко С. И., Римша А. С. Тактика
хирургического лечения аневризм яремных вен
49
Bockeria L. A., Pryadko S. I., Rimsha A. S. Approach to
surgical treatment of jugular vein aneurysms.
54
Podzolkov V. P., Chiaurely M. R., Samsonov V. B.,
Kokshenev I. V., Solyanik I. S., Tursunov Sh. L.,
Nosachev A. M., Ermolenko M. L., Ivanova O. I.
Indications and results of mitral valve replacement in a
long-term period after radical correction of atrioventricular
canal.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Самсонов В. Б., Кокшенёв И. В., Соляник И С., Турсунов Ш. Л., Носачев А. М., Ермоленко М. Л., Иванова О. И. Показания
и результаты протезирования митрального клапана в
отдаленные сроки после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала
Алекян Б. Г., Пурсанов М. Г., Балдин В. Л. Результаты
баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных
Кокшенёв И. В., Пурсанов М. Г., Донцова В. И., Юрпольская Л. А., Матаев В. С., Шинкарева Т. В. Диагностика тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки
Alekyan B. G., Pursanov M. G., Baldin V. L. Results of
balloon valvuloplasty for aortic valve stenosis in neonates.
57
62
BRIEF REPORTS
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Ким А. И., Бутрим Ю. В.,
Филаретова О. В., Абрамян М. А., Неталиева Г. С.,
Косенко А. И., Григорьян А. М., Шинкарева Т. В., Попов А. Е., Армаганова А. А. Случай успешной диагностики и хирургического лечения аортолевожелудочкового туннеля у ребенка в первые два месяца
жизни
Kokshenev I. V., Pursanov M. G., Dontsova V. I.,
Yurpolskaya L. A., Mataev V. S., Shinkareva T. V.
Diagnostics of Tetralogy of Fallot combined with subarterial ventricular septal defect.
Bockeria L. A., Tumanyan M. R., Kim A. I., Butrim Yu. V.,
Filaretova O. V., Abramyan M. A., Netalieva G. S.,
Kosenko A. I., Grigoryan A. M., Shinkareva T. V.,
Popov A. E., Armaganova A. A. Case of successful diagnostics and surgical treatment of aotic left-ventricular tunnel
in a two months-old patient
74
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.126.42-053.31-089.28
ПРОТЕЗИРОВАНИЕ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ
РАННЕГО ВОЗРАСТА
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, К. В. Шаталов*, Б. У. Абдувохидов,
А. В. Василевская, Т. В. Рогова, И. И. Болтабаев
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен опыт выполнения операций по протезированию митрального клапана сердца при его
врожденной патологии у детей раннего возраста. Проанализированы истории болезней 104 маленьких
пациентов, которым из-за грубой органической патологии митрального клапана была произведена
операция по его протезированию. Описана методика протезирования митрального клапана у детей
раннего возраста с врожденной его патологией. Приведены ближайшие и отдаленные результаты протезирования митрального клапана в данной возрастной группе.
К л ю ч е в ы е с л о в а : протезирование митрального клапана, врожденная патология, дети.
There is an experience of mitral valve replacement in its congenital pathology in infants. Case histories
of 104 infants were analyzed. The surgery for its prosthetics was performed to these patients because of rude
organic pathology of mitral valve. The procedure of mitral valve replacement in infants with congenital pathology was described. There are short-term and long-term results of mitral valve replacement in this age-matched
group.
K e y w o rd s : mitral valve replacement, congenital pathology, infants.
На протяжении многих лет не перестает быть
спорным вопрос: что выгоднее, что целесообразнее
и что предпочтительнее выполнять при врожденной
клапанной патологии митрального клапана (МК) у
детей раннего возраста – реконструкцию или протезирование?
Безусловно, предпочтительными являются реконструктивные операции, которые следует рассматривать как процедуру оптимального выбора у
детей раннего возраста. Реконструкция у правильно отобранных пациентов дает удовлетворительные отдаленные результаты и меньшее количество
осложнений, чем протезирование, а также отсутствует необходимость постоянного применения антикоагулянтов [1, 2, 7, 8]. Однако грубая сочетанная
патология клапанов в этой возрастной группе делает восстановительные операции неэффективными
и порой невозможными. Более того, частое сочетание патологии клапанов у детей с другими врожденными пороками сердца вызывает особые технические трудности. Для данной категории больных, по
мнению большинства кардиохирургов, замещение
клапана на механический протез является рациональным выбором хирургической тактики [3–6].
В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН накоплен большой
опыт выполнения операций по протезированию
клапанов сердца при их врожденной патологии у
* Адрес для переписки: e-mail: shatalovk@mail.ru
4
маленьких пациентов, в том числе и при поражении
митрального клапана.
Цель нашего исследования – проанализировать
опыт протезирования митрального клапана у детей
раннего возраста.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Нами проанализированы результаты протезирования митрального клапана у детей раннего возраста за период с 1997 по 2010 г. За этот период 104
больным выполнено протезирование митрального
клапана. Возраст пациентов варьировал от 23 дней
до 4 лет, в среднем 12 ± 8 мес (табл. 1). Масса тела
пациентов составила в среднем 9,2 ± 3,6 кг (от 3,2
до 19,0 кг).
Причиной некомпетентности левого атриовентрикулярного клапана у 36,5% больных явилась
врожденная изолированная недостаточность митрального клапана (ВНМК), а у 21,2% пациентов –
предшествующая неудачная радикальная коррекция атриовентрикулряной коммуникации. В 10,6%
случаях ВНМК сочеталась с дефектом межжелудочковой (ДМЖП) или межпредсердной перегородки (ДМПП), в 11,5% – с отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, в 6,7% – с
коарктацией аорты, в 2,9% – с клапанным стенозом
аорты и в 2,9% случаев митральная недостаточ-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ‚ÓÁ‡ÒÚÛ Ë ÔÓÎÛ
Возраст
до 1 года
от 1
до 2 лет
от 2
до 4 лет
Число
пациентов,
n (%)
Мужской
14
23
7
44 (41,7)
Женский
22
27
11
60 (58,3)
Всего...
36
50
18
104 (100)
Пол
ность сочеталась с трикуспидальной. В 6,7% случаях диагностирован врожденный комбинированный митральный порок (стеноз+недостаточность).
У 1 (1,0%) пациента причиной недостаточности
митрального клапана явился бактериальный эндокардит (табл. 2). У 32 пациентов выявлен синдром
Дауна, у 2 – синдром Марфана.
При физикальном обследовании у всех пациентов наблюдались признаки недостаточности кровообращения той или иной степени выраженности,
сопровождавшиеся одышкой, снижением физической активности, а в тяжелых случаях хрипами в
легких. Большинство больных отставали в физическом развитии, многие из них имели гипотрофию
II–III степени.
Основным методом диагностики поражения МК
явилось эхокардиографическое исследование, посредством которого определялись фракция регургитации, состояние клапанных структур и размеры
полостей левого желудочка и левого предсердия.
Следует отметить, что у всех больных фракция регургитации превышала 75%. Регургитация на МК
варьировала от 3+ до тотальной недостаточности.
При измерении полостей сердца выявлено увеличение параметров левого предсердия в 2 и более раза
по сравнению с возрастной нормой, а такие показатели, как конечный систолический и конечный диастолический размеры левого желудочка увеличены
на 40–65% от возрастной нормы. У всех больных
снижена эффективная фракция выброса левого
желудочка (ФВ ЛЖ) за счет выраженной регургитации на МК, а у детей с аномальным отхождением
левой коронарной артерии, помимо всего вышесказанного, отмечалось снижение сократительной
функции миокарда вследствие патофизиологии основного порока – ФВ ЛЖ колебалась от 22 до 45%.
Среднее давление в системе легочной артерии у
18 (17,3%) пациентов было свыше 50 мм рт. ст.
Окончательное решение о протезировании пораженного клапана принимали интраоперационно,
после оценки анатомических изменений клапанных
структур. Основанием для замещения митрального
клапана на искусственный механический протез
было отсутствие возможности выполнения пластики ввиду грубых морфологических изменений. При
ревизии у всех пациентов отмечалась выраженная
дилатация фиброзного кольца, у 56% пациентов –
миксоматозное изменение створок клапана (рис. 1),
а у остальных больных – либо грубое утолщение передней створки, либо выраженная гипоплазия задней створки с утолщением или спаянием со свободной стенкой левого желудочка (рис. 2). Изменения в
хордальном аппарате были представлены либо удлинением, либо укорочением хорд, то есть нарушением корреляционной связи между длиной хорд и
сосочковых мышц. Среди аномалий развития сосочковых мышц отмечалась их гипоплазия, вплоть до
аплазии, а также дистопия. У 16 (15,4%) пациентов
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÔÓ ÌÓÁÓÎÓ„ËË Á‡·Ó΂‡ÌËfl
Количество наблюдений
Форма порока
n
%
Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана
38
36,5
Митральная недостаточность после радикальной коррекции ООАВК
22
21,2
Митральная недостаточность в сочетании с септальными пороками
(ДМПП и ДМЖП)
11
10,6
Синдром Бланда–Уайта–Гарланда
12
11,5
Митральная недостаточность в сочетании с коарктацией аорты
7
6,7
Врожденный комбинированный митральный порок
(стеноз+недостаточность)
7
6,7
Митральная недостаточность в сочетании с клапанным стенозом аорты
3
2,9
Врожденная недостаточность митрального клапана + трикуспидальная
недостаточность
3
2,9
Бактериальный эндокардит
1
1,0
104
100
Всего...
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
êËÒ. 1. CÓ‰ËÌËÚÂθÌÓÚ͇Ì̇fl ‰ËÒÔ·ÁËfl ÒÚ‚ÓÓÍ ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Ò „ËÔÓÔ·ÁËÂÈ ıÓ‰ Ë ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚˚ı Ï˚¯ˆ
êËÒ. 2. åËÍÒÓχÚÓÁÌÓ ËÁÏÂÌÂÌÌ˚È ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ, ÔËÔ‡flÌÌ˚È Í ÒÓÒÓ˜ÍÓ‚ÓÈ Ï˚¯ˆÂ, ıÓ‰˚ „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì˚
с выраженной недостаточностью на митральном
клапане присутствовали изменения во всех его
структурах.
Доступ к сердцу осуществляли посредством
срединной стернотомии, обеспечивающей хорошую визуализацию всех структур, что является необходимым для устранения сопутствующих пороков сердца. Подключение аппарата искусственного кровообращения проводили по принятой схеме
с пристеночной канюляцией верхней полой вены
для наилучшей экспозиции предсердно-желудочковых клапанов. Протезирование МК выполняли в
условиях гипотермической перфузии (28 °С) и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии
(«Кустодиол»). Доступ к МК осуществляли через
правое предсердие и межпредсердную перегородку. Во всех случаях иссекалась передняя створка
МК вместе с подклапанным аппаратом, что необходимо для нормального функционирования запирательных элементов механического клапана. Задняя створка с подклапанным аппаратом с целью
сохранения геометрии левого желудочка не иссекалась. В большинстве случаев размеры фиброзного кольца МК позволяли имплантировать клапан
непосредственно в аннулярную позицию с фиксацией его П-образными швами нитью Etibond 4/0.
У 15 (14,4%) детей при узком фиброзном кольце
использовалась методика супрааннулярного протезирования. Время искусственного кровообращения составило от 67 до 245 мин.
Из 104 случаев митрального протезирования в 57
использован клапан фирмы «St. Jude Medical», в 23 –
«Carbomedics», в 12 – «АТS», в 7 – «МедИнж», в 5 –
«МИКС». Размеры искусственных клапанов сердца
колебались от 16 («АТS») до 27 мм («St. Jude
Medical»).
êÂÁÛθڇÚ˚
6
В раннем послеоперационном периоде умерли
16 (15,4%) пациентов. Основной причиной смерти
послужила травматичность операции и острая сердечная недостаточность как пусковой фактор с
развитием в последующем полиорганной недостаточности.
По мере улучшения хирургической техники и
усовершенствования дооперационной диагностики в плане четкой дифференцировки клапанов, не
пригодных для реконструкции, и установления
абсолютных показаний к протезированию в течение последних 2 лет мы добились снижения госпитальной летальности у детей раннего возраста
до 6,6%.
Осложненный послеоперационный период наблюдался у 35 (33,6%) пациентов (табл. 3). На первом месте среди осложнений была сердечная недостаточность (n =17, или 16,3%) ввиду исходно тяжелого состояния миокарда левого желудочка; на
втором – осложнения со стороны органов дыхания
(n =10, или 9,6%), что требовало пролонгированной искусственной вентиляции легких и более
длительного пребывания в отделении реанимации.
У 5 (4,8%) пациентов имелись нарушения ритма в виде полной поперечной блокады, что потребовало имплантации искусственного водителя ритма. У 1 младенца имело место развитие внутренних кровотечений в плевральные и брюшную полость на фоне
нарушения свертывающей системы крови в виде
гипокоагуляции и гипофибринемии. Среди осложнений, потребовавших хирургического вмешательства (репротезирование МК) в ранние сроки после
операции, особо следует отметить развитие парапротезной фистулы (n =1) и ранний тромбоз им-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 3
çÂÎÂڇθÌ˚ ÓÒÎÓÊÌÂÌËfl Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚, ÔÂÂÌÂÒ¯Ëı ÓÔÂ‡ˆË˛ ÔÓÚÂÁËÓ‚‡ÌËfl ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
Количество наблюдений
Осложнения
n
%
Острая сердечная недостаточность
17
16,3
Дыхательная недостаточность
10
9,6
Нарушения ритма сердца и проводимости
5
4,8
Кровотечение
1
0,9
Парапротезная фистула
1
0,9
Тромбоз клапана
1
0,9
плантированного клапана у ребенка с первичным
бактериальным эндокардитом.
В ряде случаев при развитии тяжелой посткардиотомной сердечной недостаточности в ближайшем послеоперационном периоде были использованы системы вспомогательного кровообращения,
такие как внутриаортальная баллонная контрпульсация (n =1) и экстракорпоральная мембранная оксигенация (n =2).
Неосложненный ранний послеоперационный
период наблюдался у 71 (68,2%) пациента. После
перевода в отделение интенсивной терапии у детей
отмечалась стабильная гемодинамика при поддержке терапевтическими дозами кардиотоников:
допамина – не более 6 мкг/кг/мин, добутамина – не
более 8 мкг/кг/мин. Среднее время искусственной
вентиляции легких составило 16 ± 3,8 ч. На 2-е сут
после операции больных переводили в отделение,
где в дальнейшем у них наблюдалось постепенное
улучшение состояния с заживлением раны первичным натяжением.
Двенадцать (11,5%) больных с осложненным
послеоперационным периодом выписаны из стационара спустя в среднем 22 ± 5,2 дня после операции
(от 17 до 26 дней), а те пациенты, послеоперационный период у которых протекал без осложнений –
в среднем через 11,0 ± 3,2 сут (от 7 до 14 сут).
Все пациенты в послеоперационном периоде
получали антикоагулянтную терапию. Сразу же
после операции назначали гепарин (из расчета
200 ЕД/кг/сут каждые 6 ч) с последующим переходом на непрямые антикоагулянты (варфарин) в дозе 0,09 мг/кг/сут. Коррекция антикоагулянтной терапии проводилась под контролем показателей
свертывающей системы крови – протромбинового
индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО). Мы добивались достижения уровня МНО – 2,0–3,5 и протромбинового индекса 35–50%.
Ближайшие результаты оценивались в среднем
через 6 мес после операции. За этот период летальных случаев не было. Все больные находились в домашних условиях под наблюдением специалистов
по месту жительства. Клапанозависимых осложнений не было. У всех пациентов отмечено уменьшение размеров полостей сердца. По данным рентгенографии, кардиоторакальный индекс уменьшился
в среднем на 8–10%. Во всех случаях отсутствовал
венозный застой, нормализовался легочный рисунок. Оценка работы искусственных сердечных клапанов методом эхокардиографии не выявила нарушений их функций, при этом пиковый градиент давления составлял от 7 до 12 мм рт. ст., а средний
градиент – от 5 до 7 мм рт. ст.
Отдаленные результаты оценивались через год и
более после операции. Однако по независящим от
нас причинам с некоторыми больными связь была утрачена. Через год после операции обследован 81 пациент, через 2 года – 65, через 5 лет – 59 пациентов.
Максимальный срок наблюдения за больными, перенесшими протезирование митрального клапана в
раннем детском возрасте, в настоящее время составляет 10 лет.
По данным инструментальных методов исследования, у всех обследованных пациентов отмечаются
позитивные изменения. Уже через полгода при выполнении рентгенографии органов грудной клетки
выявляется сокращение размеров сердца, причем в
дальнейшем эта тенденция сохраняется и уже через
1 год после операции наблюдается значимое уменьшение КТИ – от 51 до 63% (в среднем 57%). Помимо этого у 68 (65,4%) детей отмечается нормализация легочного рисунка с уменьшением признаков
венозного застоя. Эхокардиографическое исследование, выполненное в отдаленном послеоперационном периоде, также демонстрирует положительные
изменения. Отмечено сокращение линейных размеров и объемных характеристик ЛЖ: средние показатели КДР ЛЖ – 2,7 см и КДО ЛЖ – 87 мл/м2.
Функция протезов хорошая, движение запирательных элементов в полном объеме. Колебания пикового градиента давления на митральном протезе
составляют от 7 до 20 мм рт. ст., среднего – от 7 до
14 мм рт. ст. Значимой регургитации на имплантированных протезах не обнаружено. Нарастание градиентов на протезе без дисфункции отмечается
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
у 9 (8,6%) пациентов: пиковый градиент на клапане –
19–24 мм рт. ст. Подобная ситуация связана, по всей
видимости, с ростом детей, увеличением поверхности
тела, так называемым перерастанием размера имплантированного клапана. Эти пациенты составляют
группу наиболее длительного наблюдения – от 3,5 до
8 лет. При этом клиническое состояние детей не нарушено. Они активны, у них практически отсутствует одышка, а также какие-либо признаки недостаточности кровообращения. В то же время эти дети находятся под динамическим наблюдением как
возможные кандидаты на репротезирование.
Следует отметить, что через 2 года после операции у большинства пациентов отсутствуют жалобы, размеры полостей сердца, по данным эхокардиографии, соответствуют возрастным нормам. Примечателен тот факт, что более половины детей,
перенесших протезирование митрального клапана,
через 2 года после операции имеют I ст. недостаточности кровообращения, то есть считаются практически здоровыми.
В отдаленном послеоперационном периоде у 6 пациентов в связи с перерастанием размера протеза
произведено репротезирование митрального клапана.
После протезирования митрального клапана,
несмотря на то, что все больные были вынуждены принимать антикоагулянты и регулярно контролировать показатели свертывающей системы
крови, отмечено улучшение качества их жизни.
Дети стали меньше болеть простудными заболеваниями, сократилось количество принимаемых
препаратов, что немаловажно для психологического состояния как самих пациентов, так и их родителей.
ности левого атриовентрикулярного отверстия. Показанием к протезированию митрального клапана у
детей раннего возраста является наличие грубой
патологии во всех его структурах (дилатация фиброзного кольца с нарушением развития створок,
хорд и сосочковых мышц), приведших к тотальной
регургитации. При выборе протеза для имплантации в митральную позицию у детей раннего возраста предпочтение следует отдавать низкопрофильным двустворчатым искусственным клапанам сердца. Вопрос о сроках замены протеза решается
строго индивидуально, исходя из данных клинического и инструментального методов обследования
совместно с кардиологом и кардиохирургом.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Протезирование митрального клапана у детей
раннего возраста является эффективным методом
хирургического лечения выраженной недостаточ-
8.
Бокерия, Л. А. Врожденная недостаточность митрального
клапана / Л. А. Бокерия, И. И. Каграманов, Ю. И. Бондарев. –
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003. – 112 с.
Бокерия, Л. А. Нормативные параметры предсердно-желудочковых клапанов по результатам морфометрических исследований / Л. А. Бокерия, О. А. Махачев, М. С. Панова,
Т. Ю. Мосевская // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН. – 2005. – Т. 6, № 1. – С. 5–25.
Бокерия, Л. А. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста при ВПС / Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, А. А. Свободов, Т. И. Мусатова и др. // Грудная и серд.сосуд. хир. – 2003. – № 3. – С. 16–19.
Дробот, Д. Б. Протезирование клапанов сердца у детей:
дис… д-ра мед. наук / Д. Б. Дробот. – М., 2004. – 248 с.
Железнев, С. И. Клинико-гемодинамическая оценка результатов операций протезирования митрального клапана
с сохранением подклапанных структур при митральной недостаточности / С. И. Железнев // Патология кровообращения и кардиохирургия. – 2007. – № 3. – С. 20–24.
Adams, D. H. Current Concepts in mitral valve repair
for degenerative disease / D. H. Adams, A. C. Anyanwu,
P. B. Rahmanian, F. Filsoufi // Heart Fail Rev. – 2006. – Vol. 11. –
P. 241–257.
Paul, W. M. Evolving concepts and technologies in mitral valve
repair / W. M. Paul, M. D. Fedak, M. Mc Carthy Patrick,
O. Robert // Circulation. – 2008. – Vol. 117. – P. 963–974.
Suri, R. M. Recurrent mitral regurgitation after repair: should
the mitral valve be re-repaired? / R. M. Suri, H. V. Schaff,
J. A. Dearani et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2006. –
Vol. 82. – P. 1390–1397.
Поступила 24.02.2011
8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© С. В. ГОРБАЧЕВСКИЙ, М. В. ТОЛСТЫХ, 2011
УДК 616.131-008.331.1-089-039.75
АТРИОСЕПТОСТОМИЯ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ
С ПЕРВИЧНОЙ (ИДИОПАТИЧЕСКОЙ) ЛЕГОЧНО-АРТЕРИАЛЬНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
С. В. Горбачевский, М. В. Толстых*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В 1891 г. Эрнст фон Ромберг высказал предположение, что причиной развития сердечной недостаточности у наблюдаемого им больного могут являться склеротические изменения мелких сосудов
легких, обнаруженные впоследствии на вскрытии.
Это было первое упоминание первичной легочной
гипертензии. В 1901 г. Абель Айерса описал данное заболевание более детально, и длительное время оно в литературе называлось его именем. Дресдаль и соавт. в 1951 г. предложили современное название – первичная легочная гипертензия (ПЛГ).
Наряду с выделением характерных клинических,
морфологических проявлений ими был установлен
важнейший прижизненный признак – стойкое повышение давления в системе легочной артерии при
отсутствии каких-либо других патологий сердечнососудистой системы [2].
В настоящее время выделяют несколько возможных причин возникновения первичной (идиопатической) легочной гипертензии [1]: генетическая (мутации в гене BMPR2 найдены у 56% семей с
ПЛГ и в 26% случаев спорадической ПЛГ); вазоконстрикция, обусловленная нейрогуморальными воздействиями (подтверждением данной гипотезы служит обнаруживаемое в ряде случаев «острое» снижение сосудистого сопротивления в малом круге
кровообращения при применении вазодилататоров
или ингаляции кислорода); синдром Рейно (который предшествует дебюту ПЛГ); приём оральных
контрацептивов; системная красная волчанка, семейная ПЛ; паразитарные инвазии (шистосомоз,
филяриатоз – больше казуистические случаи); распространенный легочный тромбоз у больных серповидно-клеточной анемией [1, 13].
Для начальных этапов развития ПЛГ характерна
лабильность сосудистого тонуса, о чем свидетельствуют отчетливый терапевтический эффект вазодилататоров и ингаляций кислорода [ 21]. В дальнейшем наблюдается прогрессирующее повышение легочного сосудистого сопротивления и его
последующая стабилизация. В процессе эволюции
ПЛГ давление в малом круге кровообращения значительно возрастает, достигая в некоторых случаях
уровня системного артериального давления. Для
этого заболевания характерны нормальное легочно-капиллярное давление заклинивания, нормальный или умеренно сниженный сердечный выброс и
отсутствие внутрисердечного шунтирования.
Результатом длительно существующей перегрузки давлением правых отделов сердца является развитие правожелудочковой декомпенсации. У
части пациентов наблюдается периферический цианоз, обусловленный уменьшением сердечного выброса; гораздо реже и, как правило, на поздних стадиях течения заболевания имеет место центральный цианоз, связываемый с внутрисердечным
шунтированием справа налево через открытое
овальное окно. Достаточно часто, даже при отсутствии признаков правожелудочковой декомпенсации, выявляется умеренная системная артериальная десатурация вследствие внутрилегочного шунтирования. В большинстве случаев при ПЛГ
функция легких не нарушена, однако нередко отмечается гипервентиляция, приводящая к гипокапнии
и снижению концентрации бикарбонатов в сыворотке крови.
При аутопсии обычно обнаруживают следующие изменения [4]: дилатация и гипертрофия правых отделов сердца, атеросклеротические бляшки в
крупных легочных артериях, гиперплазия и фиброз
интимы, своеобразные плексиформные разрастания эндотелиальных клеток в просвете сосудов,
утолщение базальной мембраны альвеолярных капилляров и эндотелиальных клеток, блокада отдельных капилляров аномальными клеточными элементами, уменьшение числа мелких артерий и легочных капилляров.
Представления о патогенезе ПЛГ весьма неполны. Видимо, ключевую роль при данном заболевании
играет именно поражение эндотелия. Это единственная болезнь, при которой фиксируются изменения функции эндотелия при лечении препаратами,
* Адрес для переписки: e-mail: marisa.cor@mail.ru
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ΄ÍËı Ô‡ˆËÂÌÚÍË É., 12 ÎÂÚ
êËÒ. 2. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ΄ÍËı Ô‡ˆËÂÌÚÍË Å., 25 ÎÂÚ
целенаправленно влияющими на него и дающими положительный эффект [4] .
При рентгенографии органов грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердечной тени за
счет дилатации правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии. По ходу
ветвей легочной артерии к периферии отмечают их
резкое сужение, и легочные поля представляются
олигемичными [12, 15] (рис. 1, 2).
По данным ЭхоКГ выявляется увеличение размеров правых отделов сердца, значительное повышение давления в легочной артерии (ЛА) и правом
желудочке (ПЖ), недостаточность клапанов сердца, отсутствие врожденных (ВПС) и приобретенных пороков сердца (ППС) [1, 17] (рис. 3).
Характерные признаки ЛГ на ЭКГ: гипертрофия
и перегрузка правого желудочка, дилатация право-
го предсердия, отклонение электрической оси
сердца вправо, инверсия зубца Т в правых грудных
отведениях [5] (рис. 4).
Более 75% больных с ПЛГ умирают в течение
первых 5 лет после установления диагноза. Такие
общие симптомы, как слабость, повышенная утомляемость, одышка и синкопальные эпизоды при физической нагрузке, связывают с периферической
вазодилатацией в условиях фиксированного сердечного выброса. Нередко при ПЛГ возможна внезапная смерть (чаще от острой правожелудочковой
недостаточности на фоне легочно-гипертензионного криза), в момент проведения инвазивного вмешательства (катетеризация сердца), а также на фоне
приёма барбитуратов или анестетиков. Конечные
стадии заболевания характеризуются развитием и
прогрессированием правожелудочковой сердечной
недостаточности.
В настоящее время терапия первичной легочной
гипертензии включает следующие пункты [1, 6, 10]:
– антикоагулянты (фенпрокумон, варфарин с
поддержанием уровня МНО 2,0–2,2);
– кардиотонические средства и диуретики при
правожелудочковой недостаточности;
– кислородотерапия (гипоксемия с парциальным давлением кислорода менее 60 (55) мм рт. ст.
или показателями насыщения кислородом менее
93 (90)%);
– антагонисты кальция – нифедипин (Адалат),
верапамил;
– ингибиторы
ангиотензинпревращающего
фермента – каптоприл;
– Beraprost (Dorner) – это первый оральный
стабильный дериват простациклина;
– Бозентан (траклиир) – блокатор эндотелиновых рецепторов;
– бронходилататоры;
– кортикостероиды;
– Силденафил (специфический ингибитор фосфодиэстеразы (PDE-5), замедляет распад cGMP);
èÜ
ãÜ
‡
·
êËÒ. 3. CÛ·ÍÓÒڇθÌ˚È ‰ÓÒÚÛÔ ‚ ÔÓÂ͈ËË ÍÓÓÚÍÓÈ (‡) Ë ‰ÎËÌÌÓÈ (·) ÓÒË. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl χÎÂ̸ÍËÈ Î‚˚È Ë ‰Ë·ÚËÓ‚‡ÌÌ˚È Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍË. ë‚ӷӉ̇fl ÒÚÂÌ͇ èÜ „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡Ì‡ (ÒÚÂÎ͇) [16]
10
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
I
aVR
II
aVL
III
aVF
V1
V4
V2
V5
V3
V6
êËÒ. 4. ùäÉ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Ò ÔÂ‚˘ÌÓÈ Î„ӘÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËÂÈ
– атриосептостомия (АСС) (создание шунта
справа налево на уровне предсердий хотя и приводит к увеличению гипоксемии, однако улучшает системный минутный объем сердца и вместе с тем общее поступление кислорода);
– пересадка легкого или комплекса «сердце–легкие».
В данной статье мы рассматриваем роль АСС со
стентированием в лечении ПЛГ.
Впервые ножевая АСС была выполнена в 1983 г.
S. Rich [20]. Первоначально для создания отверстия
между предсердиями, в которое вставлялся баллонный расширитель, использовали катетер Парка
(Park) с лезвием на конце. Отсюда название первого типа АСС – ножевая (лезвиевая) баллонная
предсердная септостомия (blade ballon atrial septostomy, BBAS). Эта процедура противопоказана
при значительном градиенте давления между предсердиями, а также при высоком конечном диастолическом давлении в левом желудочке. В процессе
развития данной процедуры для создания межпредсердного сообщения (МПС) стали использовать иглу Брокенбро (Brockenbrough), добавилось дози-
руемое баллонное расширение МПС, что позволило
контролировать размер создаваемого дефекта, но
значительно не снизило вероятность проведения
повторной процедуры в связи со спонтанным закрытием дефекта [13]. Добиться постоянного размера МПС помогла установка стента или окклюдера
Амплатца с многочисленными отверстиями [20]. Мы
рассмотрим АСС со стентированием. Для определения показаний к выполнению АСС J. Sandoval и
соавт. ориентировались на следующие гемодинамические показатели [19, 20]:
– насыщение артериальной крови кислородом
более 80%;
– давление в ПП ниже 20 мм рт. ст.;
– общее легочное сопротивление (ОЛС) менее
50 ед. Вуда.
Создание межпредсердного шунта сопровождается следующими основными гемодинамическими
изменениями [20] (табл. 1):
1. Снижается давление в правом предсердии
(ПП) и увеличивается наполнение левого желудочка, возрастает сердечный выброс и тем самым предупреждается развитие системной гипотензии,
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 1
èÓ͇Á‡ÚÂÎË Ì‡Ò˚˘ÂÌËfl ÍÓ‚Ë ÍËÒÎÓÓ‰ÓÏ Ë ‰‡‚ÎÂÌËfl ‰Ó Ôӂ‰ÂÌËfl ‡ÚËÓÒÂÔÚÓÒÚÓÏËË Ë ÔÓÒΠÌÂÂ
Зона измерения
давления
SO2 крови, %
Давление, мм рт. ст.
До операции
После операции
До операции
После операции
Аорта
80
85
103/55
148/60
ПП
69
78
9/7
4 (средн.)
ЛА
87
85
103/60
150/70
ЛП
100
98
23 (средн.)
12 (средн.)
–
–
36 (средн.)
–
ДЗЛК*
*ДЗЛК – давление заклинивания легочных капилляров.
синкопе и в итоге внезапной смерти. Увеличение
сердечного выброса (СВ) и снижение давления в
ПП – одни из очевидных факторов, коррелирующих
с выживаемостью больных после АСC с ЛГ.
2. Несмотря на снижение насыщения артериальной крови, в целом доставка кислорода в ткани
улучшается, компенсируясь возросшим СВ.
3. В отдаленном периоде дополнительным фактором, увеличивающим системную оксигенацию,
является компенсаторная полицитемия и, вероятно,
модификация механизма доставки кислорода и его
утилизации в тканях, наблюдаемые у больных с
врожденными пороками сердца и синдромом Эйзенменгера.
Протокол проведения АСС со стентированием:
1. Премедикация пациента (дормикум, реланиум).
2. Интубационный наркоз.
3. Пункция бедренной вены иглой Брокенбро
под рентгеновским контролем с проведением катетера в правое предсердие.
4. Визуализация межпредсердной перегородки
под контролем трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии.
5. Доставка транссептальной иглы под контролем рентгена и чреспищеводной ЭхоКГ к межпредсердной перегородке.
6. Пункция межпредсерной перегородки.
7. Дозируемое расширение межпредсердного
сообщения с помощью баллона и установка стента.
8. Контроль созданного межпредсердного сообщения с помощью введения контрастного вещества.
9. Перевод пациента в ОРИТ для дальнейшего
наблюдения.
Эффективной можно считать процедуру при
уменьшении показателя системной оксигенации не
более чем на 5 –10% [20]. Рекомендовано выполнять
процедуру шаг за шагом для создания минимального
размера МПС, приводящего к желаемым гемодинамическим изменениям. В исследовании E. BermanRozenzweig и соавт. (Hospital of the Honourable) [7]
после каждого расширения системное насыщение
кислородом контролировалось в течение по крайней
мере 5 мин. Дефект считали адекватным, когда кис12
лородное насыщение составляло между 80–85%. До
и после процедуры рекомендовано переливание
эритроцитарной массы для увеличения системной
оксигенации. С целью сохранения адекватного легочного кровообращения во время процедуры больные получают достаточный объем жидкости для поддержания ЦВД на уровне 15–18 мм рт. ст. У больных
с выраженными нарушениями гемодинамики можно
применять двухэтапный подход: на первом этапе создавать минимальное МПС для избежания серьезных
гемодинамических нарушений, а затем спустя 2 недели расширить его до адекватного размера и установить стент.
Если сравнивать ножевую и баллонную атриосептостомию с дозируемым расширением баллона
и установкой стента, то последний метод дает возможность лучше контролировать размер создаваемого МПС и практически полностью снижает вероятность проведения повторной процедуры изза самопроизвольного закрытия дефекта [19]. В
большинстве случаев после АСС у больных улучшаются клиническое состояние и самочувствие.
Исчезают синкопальные эпизоды и застойные явления. Больные отмечают исчезновение болей за
грудиной, что свидетельствует об улучшении коронарной перфузии правого желудочка из-за снижения конечного диастолического давления в
правом желудочке и растяжимости миокарда, приводящих в значительной мере к уменьшению
симптомов правожелудочковой недостаточности.
По данным исследований R. N. Channick [10], при
исследовании 10 пациентов, которым была проведена АСС, по данным трансторакальной и чреспищеводной (для исключения дефектов до проведения операции) ЭхоКГ улучшилась сократимость
стенки правого желудочка. Однако толщина стенки ПП и степень трикуспидальной недостаточности не были значительно изменены после процедуры. Эти изменения являются, главным образом,
результатом декомпрессионного эффекта атриосептостомии. Также улучшается функциональный
класс пациентов. Имеются данные об исключении
больных из списка ожидающих трансплантации
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 2
àÁÏÂÌÂÌËfl „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË (‚ %) ÔÓÒΠÄëë ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ËÒıÓ‰ÌÓ„Ó ‰‡‚ÎÂÌËfl ‚ Ô‡‚ÓÏ Ô‰ÒÂ‰ËË
Ср. ДПП* менее 10 мм рт. ст.
(n =15)
Ср. ДПП 10–20 мм рт. ст.
(n =18)
Ср. ДПП более 20 мм рт. ст.
(n =6)
Cр. ДПП
5,5 ± 47
31 ± 22
32 ± 20
Сердечный индекс
13 ± 14
39 ± 27
69 ± 49
SaO2
4,4 ± 4,3
14 ± 7
17 ± 15
8 ± 13
17 ± 15
34 ± 22
Показатель
Системное кислородное
насыщение
* Ср.ДПП – среднее давление в правом предсердии.
легких в результате значительного улучшения клинического состояния.
Изучение гемодинамических параметров показало, что положительный результат АСС неоднороден среди пациентов и во многом зависит от исходного давления в ПП. Процедура имеет наиболее
благоприятный результат при давлении в ПП от 10
до 20 мм рт. ст. [19, 20] (табл. 2). По данным литературы, средняя выживаемость после АСС составляет 19,5 мес, колеблясь от 2 до 96 мес [14]. В исследованиях R. L. Doyle [10] 7 из 55 пациентов,
подвергшихся АСС, умерли во время или сразу после процедуры (летальность – 13%), 30-дневное
выживание составляет 82%. Процедурная смертность, по данным этих авторов, колеблется от 5 до
50%. В исследовании J. Sandoval и соавт. [19, 20]
выживаемость составила 92% на 1, 2 и 3-й год, что
значительно лучше по сравнению с больными, получавшими исключительно медикаментозное лечение (73, 59 и 52% соответственно). В своем исследовании M. A. Law и соавт. [13] отметили, что у
29 пациентов после АСС (среднее значение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) было
35 ±17 мм рт. ст., среднее давление в легочной артерии составляло 74 ±19 мм рт. ст.) в период наблюдения от 30 дней и более было непосредственное улучшение сердечного индекса (с 2,3 до
2,9 л/мин/м2, р < 0,0001), снижение давления в ПП –
с 9,9 до 8,3 мм рт. ст. (р < 0,05), улучшение кислородного транспорта – с 424 до 491 мл/мин
(р < 0,01), уменьшение системного насыщения –
с 93 до 86% (р < 0,001). Давление в ЛА не изменилось (р = 0,3). В большинстве исследований после АСС получен незначительный эффект по
среднему ДЛА. Функциональный класс по NYHA
снизился (р < 0,01). Выживание в течение 1, 2 и
3 лет составляло 84, 77 и 69% соответственно.
Десять пациентов (22%) умерли в течение 30 дней
после зондирования. По мнению авторов, летальные исходы были связана с предыдущей декомпенсацией состояния (в 6 из 10 случаев,
р < 0,001).
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН разработаны
показания и противопоказания к проведению АСС
со стентированием МПС.
Показания:
1. ЛГ более 60%.
2. Наличие интактных перегородок.
3. Рефрактерность к медикаментозной терапии.
4. Фракция выброса желудочков более 50%.
5. Отсутствие выраженной гипоксемии (SаO2
более 85%).
6. Недостаточность ТК и клапана ЛА не более 2 ст.
7. II–III функциональный класс по NYHA.
8. Cинусовый ритм.
Противопоказания:
1. Супрасистемное ДЛА.
2. Показатели фракции выброса желудочков
менее 50%.
3. Выраженная гипоксемия (SаO2 менее 85%).
4. Недостаточность ТК и клапана ЛА более 2 ст.
5. IV функциональный класс.
6. Нарушения ритма.
7. Илеофеморальный тромбоз.
8. Состояние после пластики ДМПП заплатой.
9. Патология корня аорты с дилатацией.
10.Признаки кардита.
Влияние АСС на отдаленный период жизни недостаточно хорошо изучено. Отмечено, что полученные положительные гемодинамические изменения после АСС часто коррелируют с благоприятным отдаленным результатом. В отдаленном
периоде больные умирают от прогрессирования
самого заболевания. АСС является паллиативной
процедурой, не влияющей на патогенез болезни.
Несмотря на накопление мирового опыта по проведению АСС, некоторые вопросы остаются открытыми: сохранение эффективности АСС в отдаленном периоде и возможные побочные эффекты.
Таким образом, на основании анализа доступной литературы, а также учитывая целый ряд недостатков выполненных работ (неконтролируемые
исследования, разные показания к АСС в разных
работах, этиология ЛГ не была однородной, медикаментозные методы лечения ЛГ менялись за последние годы), можно сделать вывод, что атриосептостомию со стентированием, выполняемую
при неэффективности консервативной терапии,
следует рассматривать как паллиативный метод
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
лечения ПЛГ, а в некоторых случаях – и как этап
перед трансплантацией легких.
11.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Беленков, Ю. Н. Первичная легочная гипертензия / Ю. Н. Беленков, И. Е. Чазова. – М.: Нолидже, 1999. – 144 с.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996. – 75 с.
Физиология и патофизиология легочных сосудов / Под ред.
Е. К. Уэйр, Дж. Т. Ривс. – М.: Медицина, 1995. – 672 с.
Черняев, А. Л. Патогенез и патологическая анатомия первичной легочной гипертензии / А. Л. Черняев, М. В. Самсонова // Болезни сердца и сосудов. – 2006. – Т. 1. –
С. 54–59.
Ahearn G. S. Electrocardiographic to define clinical in primary
pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease // G. S. Ahearn,
V. F. Tapson, A. Rebeiz , J. C. Greenfild // Chest. – 2002. –
Vol. 122. – P. 524–527.
Barst R. J. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial
hypertension / R. J. Barst , M. McGoon A. Torbicki // JACC. –
2004. – Vol. 12. – P. 40–47.
Berman-Rosenzweig, E. Treatment options for children
pulmonary arterial hypertension / E. Berman-Rosenzweig,
R. M. Beghetti, Barst R. et al. // Pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. – Munchen; Jena:
Urban & Fischer, 2006. – P. 177–195.
Berger, R. M. F. Possibilities and impossibilities in the evaluation of pulmonary vascular disease in congenital heart defects /
R. M. F Berger // Eur. Heart J. – 2000. – Vol. 21, № 1. –
P. 17–27.
Corris, P. A. Lung transplantation / P. A. Corris // Pulmonary
circulation. Diseases and their treatmen / Eds A. J. Peacock,
L. J. Rubin – 2nd ed. – London Arnold, 2004. – P. 309–318.
Doyle, R. L. Surgical treatments/interventions for pulmonary
artery hypertension. ACCP evidence-based clinical practice
guidelines / R. L.Doyle, D. McCrory, N. Richard // Chest. –
2004. – 126. – P. 63–71.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Ferlintz, J. Right ventricular diastolic performance Compliance
characteristics with focus on pulmonary hypertension, right
ventricular hypertrophy, and calcium channel blockade /
J. Ferlintz // Cathet. Cardiovasc. Diagn., 1998. – Vol. 43. –
P. 206–243.
Klepetko, W. Interventional and surgical modalities of treatment
for pulmonary arterial hypertension / W. Klepetko, E. Mayer,
J. Sandoval // JACC. – 2004. – Vol. 43 (suppl. S). – P. 73–80.
Law, M. A. Atrial septostomy improves survival in select
patients with pulmonary hypertension / A. Mark, M. Law,
G. Ronald // Am. Heart J. – 2007. – Vol. 5. – P. 779–784.
McGoon, M. D. An integrated approach to the diagnosis of pulmonary hypertension / M. McGoon // Pulmonary circulation.
Diseases and their treatment / Eds A. J. Peacock, L. J. Rubin –
2nd ed. – London: Arnold, 2004. – P. 132–144.
McGoon, M. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension / M. McGoon , D. Gutterman,
V. Steen // Chest. – 2004. – Vol. 126. – P. 14–34.
McLaughlin, V. V. Prognosis of pulmonary arterial hypertension. ACCP evidence-based clinical practice guidelines /
V. V. McLaughlin, K. W. Presberg, R. L. Doyle // Chest. –
2004. – Vol. 126. – P. 78–92.
McQuillan, B. M. Clinical correlates and reference intervals for
pulmonary arterial systolic pressure among echocardiographically normal subjects / B. M. McQuillan, M. H. Picard,
M. Leavitt, A. E. Weymann. – Circulation. – 2001. – Vol. 104. –
P. 2797–2802.
Pietra, G. G. Pathologic assessment of vasculopathies in pulmonary hypertension / G. G. Pietra, F. Capron, S. Stewarts //
JACC. – 2004. – Vol. 12. – P. 25–32.
Sandoval, J. Atrial septostomy / J. Sandoval, J. Gaspar //
Pulmonary circulation. Diseases and their treatment / Eds
A. J. Peacock. 2nd ed. London: Arnold, 2004. – P. 319–333.
Sandoval, J. Atrial septostomy for pulmonary hypertension,
World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension /
J. Sandoval, R. J. Barst, S. Rich, A. Rothman – London:
Arnold, 1998.
Stewarts, S. Pulmonary arterial hypertension // S. Stewarts. –
London; N.Y., 2005.
Поступила 22.03.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.125.6-007-089.819.5
ЭНДОВАСКУЛЯРНОЕ ЗАКРЫТИЕ СЕПТАЛЬНЫХ ДЕФЕКТОВ
И. В. Землянская, И. В. Кокшенёв, И. Е. Черногривов*,
А. В. Ткачева, А. М. Григорьян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Хирургическое закрытие септальных дефектов
на открытом сердце до настоящего времени является одним из основных методов лечения. Однако в
целях уменьшения послеоперационных осложнений, числа койкодней, сокращения финансовых
* Адрес для переписки: e-mail: igor2003cher@mail.ru
14
расходов на проведение операции на открытом
сердце и послеоперационный период с 70-х годов
прошлого века развивается новый метод транскатетерной, или эндоваскулярной, коррекции дефектов межпредсердной и межжелудочковой перего-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
родок [1, 4, 9]. Методы интервенционной кардиологии постепенно занимают все большее место в хирургическом лечении этой категории врожденных
пороков сердца.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
исторически стал первым пороком, при котором
было применено искусственное кровообращение,
не стала исключением и интервенционная кардиология.
Частота встречаемости ДМПП, по данным
M. Abbott (1936 г.), составляет 3,3% случаев, по
данным I.Littman, – 22,3%. Встречаемость порока в
клинической практик – 2,1 случая на 1000 новорожденных. По данным P. T. Hagen и соавт. [24], выполнивших анализ 965 аутопсий нормальных сердец, у 35% людей в возрасте от 1 до 29 лет в норме
встречается открытое овальное окно.
Классификация ДМПП была предложена D. A. Goor
и соавт. [22]. Они различали следующие виды порока: центральный – в области овального окна, высокий – у устья верхней полой вены, задненижний –
у устья нижней полой вены, передний – в передней
части межпредсердной перегородки, дефекты
овальной ямки, дефект коронарного синуса и истинный первичный дефект.
Согласно данным литературы [3, 8], только 33%
ДМПП являются центрально расположенными по
типу открытого овального окна, в остальных 67%
случаев имеются другие различные варианты расположения дефекта. Из них 54,8% имеют небольшой передневерхний край по направлению к аорте,
18,5% – небольшой нижнепередний или нижнезадний края по направлению к нижней полой вене или
атриовентрикулярным клапанам. Кроме того, различают центральный дефект, расположенный в аневризматически измененной межпредсердной перегородке (4,4% случаев) и множественные дефекты
межпредсердной перегородки (2,5% случаев) [21].
Своевременное и точное определение морфологического варианта ДМПП имеет важное значение не
только в случае отбора больных для эндоваскулярной коррекции, но также позволяет избежать возможных осложнений (смещение эндоваскулярного
устройства, наличие резидуального шунта, некомпетентность атриовентрикулярных клапанов и т. д.).
По данным ряда авторов, из всех обследованных
больных с ДМПП от 23,6 до 95,6% соответствовали
критериям отбора для эндоваскулярной коррекции
[21, 25].
Прогноз при изолированных ДМПП зависит от
его величины, локализации и типа. Средняя продолжительность жизни больного – 30-50 лет. Наиболее частые причины смерти – недостаточность ПЖ,
нарушения ритма. Однако в литературе имеется
достаточно много сообщений о больных, доживших
до 70 и более лет.
Вторым по значимости осложнением естественного течения порока является легочная гипертензия, но она развивается гораздо позже, чем при
ОАП или ДМЖП. По данным J. E. Edwards (1957 г.),
у большинства пациентов гипертензия развивается
не ранее 25-летнего возраста, а В. И. Бураковский
(1975 г.), наблюдал развитие этого осложнения начиная с 20-летнего возраста.
При решении вопроса об операбельности больного с легочной гипертензией определенное значение придается признакам сердечной недостаточности. В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН В. И. Бураковским (1968 г.) разработана классификация
стадий клинического течения порока: 1) бессимптомная стадия; 2) стадия начальных субьективных
проявлений: у больных отмечается одышка при физической нагрузке, утомляемость, возможны боли в
сердце, головные боли; 3) аритмическая стадия, наряду с вышеуказанными симптомами имеются нарушения ритма в виде экстрасистолий, мерцательной аритмии, наличие на ЭКГ признаков дистрофических изменений миокарда; 4) стадия нарушений
кровообращения по большому кругу, в редких случаях выявляются признаки левожелудочковой недостаточности; 5) терминальная стадия.
Считается, что решающим показанием для хирургической пластики дефекта (помимо клинической картины, гемодинамических изменений, результатов ЭхоКГ-исследования) является уровень
соотношения легочного кровотока к системному Qp/Qs более 1,5:1,0 [1, 3].
Если у новорожденных и детей до 1 года ДМПП
не вызывает выраженных клинических и гемодинамических изменений, то хирургическая коррекция
порока проводится в возрасте от 2 до 4 лет. У детей, имеющих признаки сердечной недостаточности в сочетании с легочной гипертензией, рекомендуют более раннюю хирургическую коррекцию
порока [40].
Исторически раньше появились операции, при
которых закрытие ДМПП производилось без вскрытия полостей сердца. Вторая группа операций, которые проводятся при широком вскрытии полостей
сердца, с использованием искусственного кровообращения, предложена несколько позднее.
Постепенное накопление опыта, появление новых поколений аппаратов искусственного кровообращения, оксигенаторов, разработка и внедрение в
клиническую практику новых инструментов и лекарственных препаратов далеко продвинули данное направление сердечно-сосудистой хирургии,
позволяя выполнять коррекцию этих пороков под
контролем зрения и достигать при этом практически абсолютных результатов. Снизилось количество
осложнений, а к середине 80-90-х годов прошлого
века в большинстве кардиологических клиник показатели госпитальной летальности при хирургическом лечении ДМПП стали равняться нулю.
После коррекции различных ДМПП на открытом
сердце 6,3% больных подвергаются повторной
операции. Основная причина – резидуальный шунт
(от 0,6 до 2,5%) или другие послеоперационные
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
осложнения. Они достаточно редки и включают так
называемый постперикардиотомический синдром,
тахиаритмии и атриовентрикулярную блокаду, а
также задержку роста миокарда синтетической заплатой с ее деформацией и фиброзом, фатальные
аритмии, фиброзирование или воспаление послеоперационного шва и т. д. Хирургическая коррекция
дефекта типа венозного синуса иногда может осложняться обструкцией верхней полой вены [9, 12].
Исследователи постоянно осуществляли поиск
новых подходов оперативной коррекции указанного порока. Появление альтернативных методик в
хирургии септальных дефектов стало возможным
вследствие того, что на фоне отсутствия летальности большую актуальность стали приобретать вопросы, которые до этого считались второстепенными: уменьшение степени агрессии вмешательства,
достижение лучшего косметического эффекта, минимализация травматичности вмешательства, изменение качества течения ближайшего послеоперационного периода (ранняя экстубация, снижение
интенсивности болевого синдрома, дискомфорта),
сокращение количества послеоперационных койкодней, быстрая и максимально полная социальная
реабилитация пациентов. Именно этим обстоятельством обусловлен рост интереса к миниинвазивным
хирургическим вмешательствам, которые в наши
дни становятся реальной серьезной альтернативой
традиционным операциям на сердце и магистральных сосудах.
Первые клинические результаты транскатетерного закрытия ДМПП опубликовали T. King и N. Mills
[30]. Было использовано зонтичное устройство. Авторы оперировали 5 больных, результат закрытия
дефекта был неудовлетворительным, а послеоперационный период сопровождался высоким процентом осложнений.
W. Rashkind [35] разработал и применил однозонтичный механизм, который прикреплялся с помощью так называемых крючков к межпредсердной
перегородке со стороны левого предсердия. Из-за
сложного механизма установки, центровки и необходимости применения доставляющих катетеров
больших диаметров (16 Fr) использование окклюдера у детей массой тела менее 20 кг оказалось невозможным.
В 1989 г. J. Lock и соавт. [31] модифицировали
окклюдер «Rashkind», применив пружинный механизм для спиц окклюдера вместо фиксирующих
крючков. Для имлантации окклюдера требовалась
доставляющая система меньшего размера. Этот окклюдер, названный «Clamshell», состоит из двух
зонтиков, расположенных по обе стороны межпредсердной перегородки. Для оптимального окклюзионного эффекта требуется использование
окклюдера, диаметр которого в 2–2,5 раза превышает диаметр самого дефекта.
В 1990 г. E. B. Sideris и соавт. [38] разработали
и предложили использовать в клинической практи16
ке двухзонтичное окклюзионное устройство пуговичного или кнопочного типа (Sideris Buttoned
Double Disc Device), состоящее из 3 частей: окклюдера, контрокклюдера и доставляющей системы.
Основной проблемой окклюдера являлась невозможность контроля адекватности «застегивания»
двух его частей, а также сложность процесса его извлечения после неудачной имплантации. В 1995 г.
E. B. Sideris в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН совместно с Б. Г. Алекяном выполнил первое подобное
вмешательство в России. Основные осложнения
при имплантации пуговичных окклюдеров: «расстегивание» окклюдера – 7,2%, смещение окклюдера –
0,6–3,1% и перфорация предсердия – 1,2% [16].
В 4–10% случаев причиной повторной операции
являлась эмболия, «расстегивание» или смещение
окклюдера [45]. Перелом металлического каркаса
окклюдера через 6 мес после операции зарегистрирован только в 1,2% случаев. Несмотря на множество осложнений при имплантации кнопочных окклюдеров, в некоторых кардиологических клиниках
продолжается их применение.
В 1993 г. S. Gladwin и G. S. Das [17] разработали
и применили в клинике для закрытия ДМПП двухдисковый окклюдер под названием «Angel Wings». По
их данным, окклюдер в 95% случаев был установлен правильно с первой попытки, в остальных – со
второй. У 12,5% больных лево- или правопредсердные диски не были полностью раскрыты, вероятно,
из-за больших размеров окклюдеров или не оптимального их размещения. Сразу после имплантации
у 86% больных был зарегистрирован тривиальный
шунт, в 14% – небольшой. ЭхоКГ-исследование через сутки после операции показало у 71% пациентов отсутствие шунта, у 12% – тривиальный шунт, у
4,1% – небольшой, у 4,2% – умеренный, у 4,3% – выраженный. Окклюзионный эффект был оптимальным у больных с диаметром дефекта не более 20 мм,
свободными краями вокруг дефекта не менее 4 мм и
у больных массой тела не менее 10 кг, причем смещения окклюдеров отмечено не было [17, 36].
В 1991 г. U. Babic и соавт. [14] разработали и в
1996 г. клинически апробировали так называемую
окклюзионную систему ДМПП (Atrial Septal Defect
Occlusion Sistem – ASDOS). Конструкция этого окклюдера состоит из двух основных частей: доставляющей системы и окклюдера – 2 самораскрывающихся зонтиков, выполненных из нитиноловых проволок и покрытых тонкой полиуретановой тканью.
По данным G. Hausdorf и соавт. [24], G. S. Kalra
[28], закрытие ДМПП являлось полным с первой попытки только у 20% больных, в других случаях потребовалось репозиционирование окклюдера. У
20% этих больных после операции был выявлен
большой резидуальный шунт, маленький – у 40%.
Через год после имплантации большой шунт зарегистрирован у 2% больных, а небольшой – у 26%.
Основные осложнения после имплантации окклюдера ASDOS: ранние и поздние переломы частей
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
окклюдера в 10–23,8% случаев, деформация дисков – 4%, интра – и постимплантационная перфорация стенки предсердия – 1,5%, инфекционный эндокардит – 1%, атриовентрикулярная блокада –
9,75%, транзиторное нарушение сердечного ритма
сразу после операции – 22%, образование тромботических масс на дисках окклюдера – 0,5% случаев
[26, 39].
В 1996 г. для упрощения техники имплантации и
устранения ранних и поздних осложнений в университете Миннесоты (США) под руководством
К. Amplatz был разработан новый тип окклюдера для
эндоваскулярной коррекции ДМПП – септальный
окклюдер «Amplatzer» («Amplatzer Septal Occluder» –
ASO). Септальный окклюдер «Amplatzer» представляет собой самоцентрирующееся двухдисковое устройство, выполненное из нитиноловых нитей толщиной 0,12 мм и плотно покрытое синтетической тканью, вшитой в каждый диск также с помощью
нитиноловых нитей. Плотное нитиноловое сплетение дисков окклюдера напоминает теннисную ракетку, что предотвращает эмболизацию его частей в
случае поломки. Диски соединены друг с другом талией, длина которой соответствует средней толщине
межпредсердной перегородки, а диаметр подбирается соответственно диаметру ДМПП [11].
Конструкция септального окклюдера «Amplatzer»
обеспечивает обтурационный механизм закрытия
ДМПП за счет талии, расположенной в дефекте, а
также дисков, которые фиксируют окклюдер в нужной позиции. Это принципиально отличает конструкцию окклюдера «Amplatzer» от всех предыдущих
поколений окклюдеров, которые закрывали дефект
по принципу заплаты.
Благодаря талии между дисками окклюдера,
ДМПП плотно обтурирован, поэтому поток крови
из левого в правое предсердие возможен только через дакроновую сеть в центре окклюдера, обладающую высокой тромбогенной способностью. Она
обусловлена синтетическими прокладками, вшитыми внутри дисков и соединяющими их талии.
В декабре 1997 г. Б. Г. Алекян впервые в России
использовал «Amplatzer Septal Occuder» для закрытия дефекта межпредсердной перегородки, а несколько позже, в 1998 г., подобную операцию выполнил В. М. Шипулин.
G. Fischer [19] проанализировал результаты имплантации септального окклюдера «Amplatzer» у
236 пациентов. Эффективность процедуры составила 94%. Осложненный постимплантационный период имел место у одного пациента вследствие развития забрюшинной гематомы.
Первые экспериментальные испытания отечественного устройства для окклюзии межпредсердных дефектов, предложенного Б. П. Кручининым и
В. Л. Карпенко, были проведены в 1998 г. под руководством А. В. Иваницкого. Эти же авторы в 1999 г.
сообщили о первом опыте клинического использования этого устройства. Окклюдер способен адап-
тироваться к форме и размерам дефекта, а также к
различным по толщине участкам перегородки сердца. Устройство позволяет корригировать позицию
окклюдера, проводить его извлечение и удаление
без повреждения структур сердца.
В 2001 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
E. Sideris совместно с Б. Г. Алекяном впервые в мире выполнили успешные операции закрытия межпредсердного дефекта с помощью принципиально
нового бескаркасного универсального устройства
«Patch occluder» в виде заплаты. В отличие от предложенных ранее это полиуретановое устройство
вообще не содержит какого-либо металла.
Проведенный многими авторами сравнительный
анализ окклюзионной эффективности различных
модификаций окклюдеров для эндоваскулярной
коррекции ДМПП выявил превосходство окклюдера «Amplatzer». Согласно данным многих авторов
[9, 42], после имплантации предшествующих поколений окклюдеров отмечается более высокая частота резидуального шунта (от 20 до 56%) по сравнению с результатами имплантации окклюдера
«Amplatzer» (от 1,3 до 10%). Приводимые в литературе данные также свидетельствуют о более высокой частоте возникновения резидуального шунта
после имплантации окклюдеров предыдущих поколений не только непосредственно сразу после имплантации, но и в период последующего наблюдения по сравнению с результатами имплантации окклюдера «Amplatzer».
Исследования K. H. Walsh и соавт. [43] показали, что только 84,8% пациентов можно имплантировать окклюдер «Sideris», тогда как окклюдер
«Amplatzer» был имплантирован 94,9% пациентов.
По данным F. Godart и соавт. (2000 г.), окклюдер
«Sideris» был удачно имплантирован у 75% пациентов, окклюдер «Amplatzer» – у 90% пациентов. Данными авторами отмечается также высокий процент
смещения окклюдера «Sideris» непосредственно
сразу после процедуры и в ближайшем постимплантационном периоде – около 2,7% случаев. По данным тех же авторов, наличие резидуального шунта
было зарегистрировано у 31% пациентов с имплантированным окклюдером «Sideris» и у 5% больных
после имплантации окклюдера «Amplatzer».
Аналогичные данные приводят J. Masura и
соавт. [33], которые показали, что частота резидуального шунта на уровне межпредсердной перегородки значительно выше не только при имплантации окклюдера «Sideris», но и при имплантации окклюдера «Clamshell» по сравнению с результатами
имплантации окклюдера «Amplatzer».
Дефект межжелудочковой перегородки – один
из самых распространенных врожденных пороков
сердца. Частота встречаемости данного порока колеблется от 16 до 50%. Среди всех форм ДМЖП до
75% составляют перимембранозные дефекты. Продолжительность жизни пациентов без хирургического лечения – 23–27 лет [8, 18].
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
Для рентгеноэндоваскулярного закрытия ДМЖП
наиболее удачной следует считать классификацию
ДМЖП, предложенную R. Anderson и соавт. [13].
Классификация построена на ряде критериев,
среди которых следующие: анатомическое положение дефекта относительно мембранозной перегородки; положение дефекта относительно атриовентрикулярных и полулунных клапанов; положение дефекта в межжелудочковой перегородке
(приточной, трабекулярной или выводной частях);
сопутствующие изменения в окружающих дефект
анатомических структурах и его связи с проводящей системой сердца. Согласно изложенным выше
критериям, R. Anderson, A. Becker и B. Soto различают следующие типы дефектов: перимембранозные, мышечные, субартериальные, смешанные.
В 1998 г. в связи с появлением первых сообщений о рентгеноэндоваскулярном закрытии дефектов межжелудочковой перегородки классификация
мышечных ДМЖП дополнилась данными Z. Amin.
По распространению ДМЖП от основания сердца к
его верхушке он выделяет дефекты основания –
средние и верхушечные; по направлению от передней стенке к задней – передние, средние и задние.
Время первых клинических проявлений порока
зависит от ряда факторов: размера дефекта, его локализации, соотношения общелегочного (ОЛС) и
общепериферического (ОПС) сопротивлений; сочетания ДМЖП с другими пороками. При малых размерах дефекта прогноз, как правило, благоприятный.
По данным Л. В. Колосковой (1976 г.), в 43,5% случаев отмечено спонтанное закрытие дефекта, при
этом в возрасте до 4 лет – в 86% случаев. Легочная
гипертензия не развивается. Опасность развития
бактериального эндокардита невелика – до 1–2%.
При умеренных размерах ДМЖП у детей раннего возраста часто развивается сердечная недостаточность. При правильном и длительном терапевтическом лечении большинство детей переживают
этот ранний критический период. Спустя 1–2 года у
них отмечается значительное клиническое улучшение состояния. В более старшем возрасте на первое место среди осложнений заболевания выступает легочная гипертензия. Острая сердечная недостаточность наблюдается значительно реже, чем у
младенцев. Спонтанное закрытие дефекта происходит лишь у 13,8% больных этой категории [29].
При больших размерах ДМЖП прогноз неблагоприятный. В течение первого года жизни умирают
50% детей, большинство из них в первые 6 мес. Если дети переживают этот период, то наступает фаза относительного клинического благополучия. В
ряде случаев этому способствуют либо развитие
инфундибулярного стеноза, либо уменьшение размеров дефекта, повышение ОЛС за счет как спазма
легочных сосудов, так и начинающегося развития
склероза. Уже в первую декаду жизни может развиваться склеротическая форма легочной гипертензии, приводящая к преждевременной инвалиднос18
ти, а также повышающая риск оперативного вмешательства [27].
Хирургическое лечение порока начато в 1954 г.,
когда С. Lillehei и Varco в Миннеаполисе (США) выполнили первое закрытие дефекта в условиях нормотермии. В нашей стране А. А. Вишневским в
1957 г. выполнена первая операция на открытом
сердце в условиях нормотермии и механического
оксигенатора.
В настоящее время хирургическая коррекция
ДМЖП успешно применяется, однако имеется потенциальная возможность развития ряда осложнений: блокада одной из ножек пучка Гиса или полная
атриовентрикулярная блокада; развитие недостаточности аортального или атриовентрикулярных
клапанов; кровотечение; инфекционные осложнения; развитие ранних или поздних аритмий; неврологические осложнения; реканализация дефекта.
Все это привело к поиску новых альтернативных
методов коррекции порока, которым стало эндоваскулярное и чрезжелудочковое закрытие дефектов
с помощью различных механических устройств.
Госпитальная летальность при закрытии изолированных ДМЖП в настоящее время составляет менее
1–3% [32]. В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН госпитальная летальность – 2% у детей первых лет жизни
и 1% у больных более старшего возраста. Летальность остается сравнительно высокой при пластике
множественных дефектов [5, 6, 37].
Первое сообщение о закрытии ДМЖП механическим устройством («Buttoned Device») появилось
спустя почти сорок лет после первой радикальной
коррекции ДМЖП. Операция была выполнена
Е. В. Sideris (1997 г.). В 1999 г. S. Janorkar сообщил
о применении двойного зонтичного устройства
«Rashkind» для закрытия ДМЖП. В настоящее время
это устройство не применяется. В 1999 г. независимо друг от друга B. D. Thanopoulos в Греции и
Z. Amin в США выполнили первое в мире закрытие
ДМЖП устройством «Amplatzer». Спустя всего лишь
год в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН произведено
первое в России закрытие ДМЖП устройством
«Amplatzer».
В настоящее время наиболее часто для закрытия
ДМЖП применяются окклюдеры «Amplatzer». Для
закрытия перимембранозных ДМЖП окклюдер состоит из двух эксцентричных дисков из нитинола,
соединенных между собой перемычкой. Диаметр
перемычки соответствует диаметру дефекта. Такая
конструкция окклюдера позволяет предотвратить
развитие недостаточности аортального клапана в
ходе имплантации окклюдера. Окклюдер для закрытия мышечных дефектов состоит из двух равных по
диаметру дисков.
Показаниями для эндоваскулярного закрытия
ДМЖП являются: дефект диаметром до 18 мм, расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного
кольца аорты более 2 мм. При расстоянии менее
2 мм, креплении хорд атриовентрикулярных клапа-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
нов к краям дефекта, а также при сочетанной сердечной патологии, требующей выполнения операции на открытом сердце, выполнение чрезкожного
закрытия ДМЖП противопоказано.
Анализ результатов и осложнений после закрытия ДМЖП сердца с помощью окклюдеров показывает, что у этого метода кроме значительных положительных свойств также имеются свои недостатки.
Важное осложнение при применении эндоваскулярного метода – миграция окклюдера. При этом
окклюдер может мигрировать в полость ЛЖ и далее
в восходящий отдел аорты, либо в полость ПЖ и в
ЛА [7]. Другое осложнение – нарушения ритма. Чаще всего эти аритмии преходящие и по завершении
операции полностью проходят. Они могут быть вызваны манипуляцией катетером в полости ПЖ или
связаны непосредственно с имплантируемым устройством. Полная атриовентрикулярная блокада,
как правило, встречается редко. Появление регургитации на митральном, трикуспидальном или аортальном клапанах может быть вызвано близким
прилежанием створок клапана к краям дефекта, что
приводит к их захвату окклюдером в ходе имплантации с развитием недостаточности того или иного
клапана. Гемолиз встречается довольно редко и
обычно его появление свидетельствует о резидуальном сбросе крови через устройство вследствие
неполного закрытия дефекта. Очень опасное осложнение – повреждение стенки одного из желудочков с развитием гемоперикарда или тампонады.
По данным G. Butera и соавт. [15], полное закрытие дефекта сразу после имплантации окклюдера
наблюдалось в 47% случаев, через 12 мес – в 83%,
через 48 мес – в 99% случаев. Осложнения в раннем
послеоперационном периоде выявлены в 13 случаях, из них в 2 – миграция окклюдера, в 4 – венососудистые осложнения и в 7 случаях аритмии. Двум пациентам понадобилась имплантация электрокардиостимулятора по поводу развившейся полной
атриовентрикулярной блокады. Летальных исходов
не наблюдалось.
По данным Y.-C. Fu и соавт. [20], при исследовании через 10 мин, 2 ч, 1 и 6 мес после процедуры
полное закрытие наблюдалось в 47, 63, 78 и 96%
случаев соответственно. У 3 (8,6%) пациентов развились серьезные осложнения в виде полной атриовентрикулярной блокады, перигепатического кровотечения и отрыва хорд трикуспидального клапана.
По данным M. Carminati и соавт. [16], положительный результат получен у 410 (95,3%) пациентов.
В 20 случаях операция была малоэффективной.
В 2007 г. C. Xunmin и соавт. [44] опубликовали
результаты сравнительной оценки хирургического
и эндоваскулярного методов лечения ДМЖП. Изучали эффективность проведенного метода, осложнения после операции, стоимость процедуры, количество койкодней и продолжительность реабилитационного периода. Эффективность метода в обеих
группах была почти одинакова: 100% пациентов в
хирургической группе и 97% пациентов в эндоваскулярной группе. Значительные осложнения возникли
у 4 (5,5%) пациентов в группе с эндоваскулярным
закрытием и у 4 (8,3%) пациентов в хирургической
группе. Незначительные послеоперационные осложнения наблюдались у 52% пациентов в хирургической группе и у 19% пациентов в эндоваскулярной группе. Как и ожидалось, сильно отличались в
группах количество койкодней – в среднем 3 дня
после эндоваскулярного вмешательства и в среднем 11 дней после хирургической коррекции дефекта. Период реабилитации был значительно короче у
пациентов после эндоваскулярного метода лечения.
Что касается стоимости проведенных процедур, показатели в обеих группах были почти одинаковы.
M. Pawelec-Wojtalik и соавт. [34] оценили эффективность и риск возникновения осложнений
после хирургического и эндоваскулярного закрытия ДМЖП, систолическую и диастолическую
функцию ЛЖ, компетентность клапанов сердца.
Было выделено 2 группы пациентов: 1-я группа –
эндоваскулярное закрытие, 2-я группа – хирургическое закрытие дефекта. В 1-й группе более значительно уменьшились объемы трикуспидальной и
митральной регургитации, чем во 2-й группе. Число случаев возникшей аортальной регургитации
было одинаковым в обеих группах. В группе с хирургическим вмешательством фракция выброса
ЛЖ была значительно ниже, а число сердечных сокращений – значительно выше, чем в 1-й группе.
В оценке диастолической функции желудочков не
выявлено достоверных отличий.
По данным I. S. Aleem и соавт. [10], предпочтение открытому хирургическому лечению должно
быть отдано только в том случае, если вероятность
возникновения значительных осложнений меньше
5%, а незначительных осложнений – меньше 6%, во
всех остальных случаях предпочтение отдается
только эндоваскулярному лечению.
X. Y. Zhu и соавт. [46] изучили частоту и структуру возникновения аритмических осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде после
закрытия ДМЖП различными методами. Данные
ЭКГ и ЭхоКГ оценивали через 1, 3, 6 и 12 мес после
закрытия. В группе с эндоваскулярным закрытием
встречались следующие типы аритмии: полная блокада правой ножки пучка Гиса – 45%; неполная блокада правой ножки пучка Гиса – 10,1%, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса – 2,8% и полная
блокада правой ножки пучка Гиса с блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса – 0,6%. У пациентов хирургической группы полная блокада
правой ножки пучка Гиса наблюдалась в 26% случаев, а неполная блокада правой ножки пучка Гиса –
в 28%. Спустя 12 мес после операции в группе с эндоваскулярным закрытием произошли следующие
изменения: полная блокада правой ножки пучка Гиса была диагностирована у 3,3% пациентов, неполная блокада правой ножки пучка Гиса – у 3,3% па19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
циентов, полная блокада правой ножки пучка Гиса с
блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса –
в 1,7% случаев и один случай атриовентрикулярной
блокады 3 степени – 0,56%. В группе с хирургическим лечением число аритмических осложнений осталось без изменения.
Новое направление в кардиохирургии – «гибридная» хирургия. Данная методика сочетает в себе все
лучшее, что есть в открытой кардиохирургии, с
преимуществами рентгеноэндоваскулярной хирургии. Это чрезжелудочковое транскатетерное закрытие ДМЖП.
Пациенты с небольшой массой тела, а также пациенты с противопоказаниями к чрескожному закрытию дефекта (тромбоз бедренных вен, сосудистые аномалии), пациенты с другой сердечной патологией, требующей выполнения операции на
открытом сердце, а также гемодинамически нестабильные пациенты – та группа пациентов, которым
показано закрытие дефекта чрезжелудочковым
способом.
Первая операция подобного рода была проведена в США Z. Amin и Z. Hijazi, которые в 2000 г. выполнили закрытие перимембранозного ДМЖП у ребенка с транспозицией магистральных артерий в
одном случае и с двойным отхождением сосудов от
правого желудочка – в другом. В 2000 г. Z. Amin
впервые выполнил закрытие ДМЖП у пациента с
массой тела 5 кг.
В нашей стране впервые операция чрезжелудочкового закрытия перимембранозного ДМЖП
выполнена в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в
2005 г. Б. Г. Алекяном у пациента с массой тела 8 кг
(возраст 11 мес).
Очевидно, что за транскатетерным закрытием
септальных дефектов будущее. Основными преимуществами эндоваскулярного метода являются:
возможность избежать торакотомии, искусственного кровообращения, общей анестезии с интубацией трахеи, пребывания в отделении реанимации
и интенсивной терапии. Отсутствие послеоперационного рубца, физиологической и психической
травмы также относится к несомненными преимуществами транскатетерного метода лечения. Метод
малотравматичен и легко переносится. Вместе с
тем это серьезная и ответственная процедура, успех которой зависит от многих факторов, включающих надежность и безопасность используемого окклюзирующего устройства, опыт бригады специалистов, выполняющих вмешательство, отбор
пациентов с учетом показаний к данному методу лечения, наблюдение и обследование в отдаленные
сроки после операции.
Литература
1.
20
Алекян, Б. Г. Первый опыт эндоваскулярного закрытия перимембранозных ДМЖП / Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов,
С. В. Горбачевский и др. // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2003. – № 11. – С. 214.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Алекян, Б. Г. Случай первого успешного эндоваскулярного
закрытия дефекта межжелудочковой перегородки окклюдером «Amplazer» после паллиативного предсердного переключения / Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов, С. Г. Мальцев и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2004. – №5. – С.70–72.
Белоконь, Н. А. Врожденные пороки сердца / Н. А. Белоконь, В. П. Подзолков. – М., 1991.
Бокерия, Л. А. Рентгеноэндоваскулярное закрытие врожденных перимембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки / Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. –
№ 6. – С. 42–47.
Горбатиков, К. В. Эволюция методов хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки и современные подходы к коррекции порока. дис. … д-ра мед. наук. /
К. В. Горбатиков. – М., 2006.
Горбатиков, К. В. Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки / К. В. Горбатиков, Д. А. Некрасов, М. В. Плотников и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 1. – С. 40–44.
Григорян, А. М. Эндоваскулярное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки устройством AMPLATZER:
дис … канд. мед. наук. / А. М. Григорян. – М., 2008.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия; 2-е изд-е. - М.: Медицина, 1996.
Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна. – В 3 т. –
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008.
Aleem, I. S. Transcatheter device versus surgical closure of ventricular septal defects: а clinical decision analysis / I. S. Aleem,
T. Karamlou, L. N. Benson, W. Brian // Pediatr. Congenital Heart
Disease. – 2006. – Vol. 67. – P. 630–636.
Amin, Z. A novel use of Amplatzer duct occluder / Z. Amin //
Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21, № 2. – Р. 180–182.
Anderson, R. H. Pediatric Cardiology / R. H. Anderson,
F. J. Macartney, E. A. Shinebourne, M. Tynan // Pediatr.
Cardiol. – 1987. – Vol. 1. – P. 541–562.
Anderson, R. N. Ventricular septal defect // Morphology of
congenital heart disease / R. N. Anderson, A. E. Becker,
F. E. Lucchese et al. – London, 1983. – P. 23-25.
Babic, U. U. Double-umbrella device for transvenosus closure
of patent ductus arteriosus and atrial septal defect. First experience / U. U. Babic, S. Grujicic, Z. Popovic et al. // J. Intervent.
Cardiol. – 1991. – № 4. – Р. 283–294.
Butera, G. Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects / G. Butera, M. Carminati, M. Chessa et al. //
J. Am. Col. Cardiol. – 2007. – Vol. 50, № 12. – P. 1189–1195.
Carminati, M. Transcatheter closure of congenital ventricular
septal defects: results of the European Regisrty / M. Carminati,
G. Butera, M. Chessa et al. // Eur. Heart J. – 2007. – Vol. 28. –
P. 2361–2368.
Das, G. S. The Angel Wings Das Devices for Atrial Septal
Defect Closure / G. S. Das, J. K. Harrison, O'Langhlin // Curr.
Interv. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2, № 1. – Р. 78–85.
De Leval M. Surgery for congenital heart defects. –
Philadelphia: W. B. Saunders, 1994.
Fischer, G. J. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a
single centre study in 236 consecutive patients / G. J. Fischer,
A. Stieh, G. Uebing et al. // Heart. – 2005. – Vol. 89. –
P. 199–204.
Fu, Y. C. Transcatheter closure of perimembranous Venrticular
septal defects using the new Amplatzer Membranous VSD
Occluder / Y. C. Fu, J. Bass, Z. Amin et al. // J. Am. Coll.
Cardiol. – 2006. – Vol. 47. – P. 319–325.
Gavora, P. Exenting the limits for transcatheter closure of atrial septal defects late follow-up results with the Amplatzer septal occluder / P. Gavora, J. Masura // Cardiology in the Young.
Association of European Pediatric Cardiology, XXXV Annual
General Meeting. Abstract Book. – Strasbourg, 2000. – Р. 52.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
Goor, D. A. Isolated ventricular septal defect. Development
basis for various types and presentation of classification /
D. A. Goor, C. W. Lillehei, R. Rees, J. E. Edwards // Chest. –
1970. – Vol. 58, № 5. – P. 468–482.
Hagen, P. T. Incidence and size of patent foramen ovale during
the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal
hearts / P. T. Hagen, D. J. Scholz, W. D. Edwards // Mayo Clin.
Proc. – 1984. – Vol. 59. – P. 17–20.
Hausdorf, G. Transcatheter closure of atrial septal defects within the oval fossa: medium-term results in children using the
'ASDOS'-techniqe / G. Hausdorf, M. Schneider, C. Fink et al. //
Cardiol. Young. – 1998. – Vol.8, № 4. – Р. 462–471.
Hijazi, Z. M. Transcatheter closure of single muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular VSD occluder: initial results and technical considerations / Z. M. Hijazi,
F. Hakim, F. Al Fadley et al. // Cathet. Cardiovasc. Interv. –
2000. – Vol. 49. – P. 167–172.
Hoepp, H. W. Transcatheter closure of atrial septal defects and
patent foramen ovale in adults: optimal anatomic adaptation of
occlusion device / H. W. Hoepp, H. J. Deutsch, K. La Rosee et al. //
Am. Heart J. – 1999. – Vol. 138. – P. 941–949.
Ito, T. Increase in diameter of ventricular septal defect and
membranous septal aneurism formation during the infantile
period / T. Ito, T. Okubo et al. // Pediatr. Cardiol. – 2001. –
Vol. 22. – P. 491–493.
Kalra, G. S. Transcatheter closure of secundum atrial septal
defect with atrial septal defect occlusion system (ASDOS): initial
experience and short-term follow-uр / G. S. Kalra, P. K. Verma,
A. Dhall et al. // Indian Heart J. – 1998. – Vol. 50. –
№ 4. – Р. 409–413.
Keith, J. D. Ventricular septal defect: Incidence, morbidity, and
mortality in various age groups / J. D. Keith, V. Rose,
G. Colins, B. S. Kidd // Brit. Heart. J. – 1971. – Vol. 33. –
P. 81–87.
King, T. D. Secundum atrial septal defect: Nonoperative closure
during cardiac catheterization / T. D. King, S. L. Thompson,
C. Steiner, N. L. Mills // JAMA. – 1976. – Vol. 235. –
P. 2506–2509.
Lock, J. E. Transcatheter closure of atrial septal defects.
Exeperimental stadie / J. E. Lock, J. J. Rome, R. Davis et al. //
Circulation. – 1989. – Vol. 79. – P. 1091–1099.
Luciani, G. B. Clamshell for pulmonary atresia, ventricular
septal defect, and aortopulmonary collaterals / G. B. Luciani,
V. A. Starnes // Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 62, № 4. –
Р. 1247–1248.
Masura, J. Transcatheter closure of secundum atrial septal
defects using the new self-centring Amplatzer septal occluder:
initial human experience / J. Masura, P. Gavora, A. Formanek //
Cathet. Cardiovasc. Diagn. – 1997. – Vol. 42, № 4. –
Р. 388–393.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
Pawelec-Wojtalik, M. Closure of perimembranous ventricular
septal defect using transcatheter technique versus surgical
repair / M. Pawelec-Wojtalik, M. Woitalik, W. Mrowczynski,
R. Surmacz // Kardiol. Pol. – 2005. – Vol. 63. – P. 595–602.
Raschkind, W. J. Transcatheter treatment of congenital heart
disease / W. J. Raschkind // Circulation. – 1983. – Vol. 67. –
P. 711–716.
Rickers, C. Percutaneous closure of secundum atrial septal defect
with a new self centering device («angel wings») /
C. Rickers, C. Hamm, H. Stern et al. // Heart. – 1998. – Vol. 80,
№ 5. – Р. 517–521.
Seddio, F. Multiple ventricular septal defects: how and when
should they be repaired? / F. Seddio, V. M. Reddy,
D. B. McElhinney et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. –
Vol. 117. – P. 134–139.
Sideris, E. B. Transvenous atrial septal defect occlusion by the
buttoned device / E. B. Sideris, B. D. Thanopoulos et al. //
Am. J. Cardiol. – 1990. – Vol. 66, № 20. – Р. 1524–1526.
Sievert, H. Occlusion of atrial septal defect with a new occlusive device / H. Sievert, U. U. Babic, R. Ensslen et al. //
Z. Kardiol. – 1996. – Vol. 85, № 2. – Р. 97–103.
Spangler, J. G. Secundum atrial septal defect encountered in
infancy / J. G. Spangler, R. H. Feldt, G. K. Danielson //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1976. – Vol. 71. – P. 398–401.
Thanopoulos, B. D. Transcatheter closure of muscular ventricular
septal defects with the Amplatzer ventricular septal defect occluder: initial clinical applications in children / B. D. Thanopoulos,
G. S. Tsaousis et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 1999. – Vol. 33,
№ 5. – Р. 1395–1399.
Waight, D. J. Transcatheter Closure of Secundum Atrial Septal
Defects Using the Aplatzer Septal Occluder: Clinical Experience
and Technical Consideration / D. J. Waight, P. R. Koenig,
Q. L. Cao, Z. M. Hijazi // Curr. Interv. Cardiol. Rep. – 2000. –
Vol. 2, № 1. – Р. 70–77.
Walsh, K. P. Comparison of the Sideris and Amplatzer septal
occlusion devices / K. P. Walsh, M. Tofeig, D. J. Kitchiner et al. //
Am. J. Cardiol. – 1999. – Vol. 83, № 6. – Р. 933–936.
Xunmin, C. Of results and complications of surgical and
Amplatzer device closure of perimembranous ventricular septal defects / C. Xunmin, J. Shisen, G. Jianbin et al. // Int. J.
Cardiol. – 2007. – Vol. 120. – P. 28–31.
Zamora, R. Intermediate-term results of Phase I Food and Drug
Administration Trials of buttoned device occlusion of secundum
atrial septal defects / R. Zamora, A. S. Rao, T. R. Lloyd et al. //
J. Am. Coll. Cardiol. – 1998. – Vol. 31, № 3. – Р. 674–676.
Zhu, X. Y. Short- and mid-term outcomes of arrhythmia after
transcatheter and surgical closure of membranous ventricular
septal defects: a comparative analysis / X. Y. Zhu, Y. M. Liu,
X. M. Han et al. // Zhonghua Yi Xue Zhi. – 2007. – Vol. 87. –
P. 2997–3000.
Поступила 10.02.2011
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.132.2-003.2:616.131-007.22]-053.2-089.844
ПРИМЕНЕНИЕ АУТОЛОГИЧНЫХ КЛЕТОК-ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ
CD 133+ В КОМБИНИРОВАННОМ ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ
С АНОМАЛЬНЫМ ОТХОЖДЕНИЕМ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ
АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА, НАХОДЯЩИХСЯ
В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ
Л. А. Бокерия, И. П. Асланиди, А. И. Ким, М. В. Еремеева,
Т. В. Рогова*, И. В. Шурупова, А. В. Соболев, О. В. Ерохина,
Г. С. Неталиева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
При лечении трех младенцев с аномальным отхождением левой коронарной артерии, находящихся в
критическом состоянии, была использована комбинация хирургической коррекции с интракоронарным введением аутологичных клеток-предшественников CD 133+. При невозможности прямой реваскуляризации бассейна левой коронарной артерии данная тактика позволила стабилизировать состояние пациентов вследствие уменьшения миокардиальной дисфункции, развития коллатерального русла, что способствовало в дальнейшем успешному выполнению радикальной коррекции порока.
К л ю ч е в ы е с л о в а : аномальное отхождение левой коронарной артерии, врожденный порок сердца,
критическое состояние, сердечная недостаточность, дети, ангиогенный фактор, CD 133+, хирургическое лечение, ишемическое поражение миокарда левого желудочка.
A combination of surgical correction with intracoronary injection of autologous cells – CD 133+-cell precursors
was used during the treatment of three critically ill infants with anomalous origin of left coronary artery. If
direct revascularization of the left coronary artery pool was impossible this approach made it possible to stabilize the state of patients due to myocardial function restriction, collateral blood stream development, which
hereafter facilitated successful performance of radical correction of the defect.
K e y w o rd s : anomalous origin of left coronary artery, congenital heart defect, critical state, heart failure, infants,
angiogenic factor, CD 133+, surgical treatment, left ventricle ischemic myocardial disorder.
При врожденных пороках сердца (ВПС) причиной сердечной недостаточности (СН), как правило,
является перегрузка сердца объемом или давлением. Однако существует редкая врожденная патология, приводящая к развитию миокардиальной дисфункции и, как следствие, к развитию СН. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от
ствола легочной артерии (АОЛКА) – самая грозная
врожденная патология коронарных артерий, проявляющаяся ишемическим поражением миокарда
левого желудочка (ЛЖ) [19, 20]. Порок встречается в одном из 250 случаев ВПС [13].
Нормально развитое внутриутробно сердце
адекватно справляется с нагрузкой при высоком
давлении в легочной артерии (ЛА) периода новорожденности [15]. Физиологическая нормализация
легочного давления провоцирует нарушение перфузии миокарда левого желудочка. Компенсация
возможна при развитии коллатералей от нормально отходящей правой коронарной артерии (ПКА)
* Адрес для переписки: e-mail: orhn@yandex.ru
22
[13, 20]. Идеальная ситуация возникает при ретроградном заполнении бассейна левой коронарной
артерии (ЛКА) через широкую сеть коллатералей
от ПКА, сформированную до падения давления в
легочной артерии. В худшем случае коллатеральный кровоток слабо выражен и часть миокарда ЛЖ
может быть ишемизирована [6, 16, 20]. Клиническая манифестация заболевания может проявляться
сердечной недостаточностью в первые недели жизни младенца, выраженность которой зависит от
степени разрушения миокарда.
При ишемической болезни сердца у взрослых
пациентов определяющим хирургическую тактику
является подробная информация об анатомическом
и функциональном состоянии коронарного русла
[5, 12]. Состояние миокарда в зоне ишемического
поражения позволяет прогнозировать исход заболевания. Показанием для хирургического лечения
АОЛКА является постановка диагноза, а целью –
восстановление перфузии миокарда ЛЖ [7, 9]. Ос-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
новные хирургические методики направлены на
восстановление прямого кровотока по бассейну левой коронарной артерии из аорты [7, 9, 15]. Однако при узкой левой коронарной артерии с плохо
развитым бассейном, обширном ишемическом поражении миокарда ЛЖ, критической сердечной недостаточности методом выбора является пересадка
сердца. Согласно P. Vouche [19] и A. Korach [15],
детям с необратимыми рубцовыми изменениями в
миокарде показана трансплантация сердца. Возможности применения трансплантации сердца у
детей жестко ограничены. Поэтому в настоящее
время сложилась настоятельная потребность в разработке и внедрении альтернативных методов лечения. Одной из возможностей регенеративного
воздействия при сердечной недостаточности является клеточная терапия. На экспериментальных моделях показана эффективность использования различных субпопуляций клеток, выделенных из костного мозга или периферической крови для
стимуляции ангиомиогенеза в ишемизированном
миокарде [17, 18]. Но для клинического использования в настоящее время наиболее перспективными являются аутологичные клетки-предшественники CD 133+. В клинических исследованиях доказана
способность данных клеток улучшать функцию миокарда у взрослых пациентов с ишемической болезнью сердца при интрамиокардиальном или артериальном введении [2, 4, 10].
В нашей клинике мы использовали комплексный
подход в лечении АОЛКА путем интракоронарного
введения CD 133+ и хирургической коррекции порока у трех детей. Все пациенты до операции имели
обширное ишемическое повреждение левого желудочка, критическое снижение сократительной способности миокарда, сопровождающееся крайней
степенью сердечной недостаточности. Оператив-
ное лечение в условиях искусственного кровообращения представляло неоправданный риск. В связи с
этим двум пациентам (К., 10 мес, и Л., 6 мес) первым
этапом хирургического лечения выполнена операция перевязки ствола левой коронарной артерии с
интраоперационным введением CD 133+ интрамиокардиально в жизнеспособный миокард на границе
с фиброзной тканью. Третьему пациенту (Г., 5 мес),
учитывая критическое состояние, на первом этапе
хирургического лечения клетки-предшественники
CD 133+ были введены в правую коронарную артерию. Клинико-инструментальные данные пациентов при госпитализации представлены в таблице 1.
Для определения анатомического состояния
русла левой коронарной артерии общепринятым
«золотым стандартом» является ангиокардиографическое исследование (АКГ). Для количественной
оценки его данных мы использовали систему баллов от 1 до 5 по мере ухудшения показателей:
– большой сброс в легочную артерию из ЛКА –
1 балл, а практически отсутствующий – 5;
– выраженный коллатеральный кровоток –
1 балл, а плохо развитый – 3;
– гипокинез верхушки ЛЖ при левой вентрикулографии – 1 балл, акинез – 2, признаки аневризмы,
занимающей 3 сегмента – 5 баллов;
– один дисфункциональный сегмент ЛЖ –
1 балл, 5 сегментов – 5 баллов;
– недостаточность митрального клапана (НМК) –
соответственно степеням от 1 до 4 баллов.
Данные исходного ангиокардиографического
обследования пациентов представлены в таблице 2.
Обращает на себя внимание тот факт, что у всех
пациентов исходно отмечается слабое развитие
коллатерального кровотока, минимальный сброс
крови из ЛКА в легочную артерию. Ангиографические признаки аневризмы ЛЖ у больного Л. занимают
퇷Îˈ‡ 1
àÒıÓ‰Ì˚ ‰‡ÌÌ˚ Òڇ̉‡ÚÌ˚ı ÍÎËÌËÍÓ-ËÌÒÚÛÏÂÌڇθÌ˚ı ÏÂÚÓ‰Ó‚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËfl
Пациент
Клиническая
манифестация,
мес
К., 10 мес
4
2
2Б
68
Выражен
245
29
50
+
Л., 6 мес
5
2
2Б
62
Выражен
210
20
50
+
Г., 5 мес
3
1
2Б
61
Выражен
200
16
75
–
Признаки
Венозный
СН,
ИКДО,
Степень
ФВ ЛЖ, % МН, % аневризмы
КТИ, %
застой по МКК мл/м2
гипотрофии степень
ЛЖ
퇷Îˈ‡ 2
àÒıÓ‰Ì˚ ‰‡ÌÌ˚ ÄäÉ-ËÒÒΉӂ‡ÌËfl, ‚ ·‡Î·ı
Сброс в ЛА
Выраженность
коллатералей
Аневризма
Дисфункциональные
сегменты
НМК
Всего
К., 10 мес
4
3
2
2
1
12
Л., 6 мес
4
3
4
3
1
15
Г., 5 мес
4
3
2
4
4
17
Пациент
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 3
чÌÌ˚ Òڇ̉‡ÚÌ˚ı ÍÎËÌËÍÓ-ËÌÒÚÛÏÂÌڇθÌ˚ı ÏÂÚÓ‰Ó‚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËfl Ô‡ˆËÂÌÚ‡ É. ‚ ‰Ë̇ÏËÍÂ
Возраст / операция
5 мес / CD 133+
1
2Б
61
11 мес /
реимплантация ЛКА
2
2А
1 год 5 мес / CD 133+
2
2А
1
2А
2 года / CD
133+
Венозный
застой
Степень
СН, ст. КТИ, %
гипотрофии
Выражен
200
16
75–80
–
64
Есть
194
31
75
–
60
Сомнительно
170
30
50
–
56
Отсутствует
74
52
30
–
2 сегмента, а дисфункциональные сегменты у пациента Г. – 4 сегмента ЛЖ. Все перечисленные данные свидетельствует о выраженном ишемическом
поражении миокарда ЛЖ, обусловившем критическую сердечную недостаточность на момент госпитализации.
Больного Г. с интракоронарным введением CD
133+ в 5-месячном возрасте мы обследовали через
6 мес. Несмотря на более выраженную степень гипотрофии (2 ст.), отмечается стабилизация состояния по СН (2А ст.), возрастание ФВ ЛЖ до 37%, остальные клинико-инструментальные показатели не
изменились. Улучшились ангиографические показатели: появился четкий сброс крови в ЛА из ЛКА
(2 балла), среднее развитие коллатералей (2 балла), уменьшение степени митральной недостаточности (3 балла) (сумма составила 13 баллов по
сравнению с 17 исходно). В 11 мес произведена успешная операция реимплантации ЛКА в восходящую аорту в условиях ИК и гипотермии. Мы повторили интракоронарное введение CD 133+ с интервалом 6 мес после радикальной операции. Данные
представлены в таблице 3.
Для определения состояния перфузии миокарда
ЛЖ и его жизнеспособности мы использовали методы радионуклидной визуализации: исходное перфузионное исследование в объеме однофотонной
эмиссионной компьютерной томографии миокарда
с 99mTc-технетрилом (ОФЭКТ с 99mTc-тн), которое
позволяло определить площадь дефекта перфузии
(ДП) миокарда, и позитронно-эмиссионную томографию миокарда (ПЭТ) с 18F-ФДГ, принцип которой состоит в определении нормальной или повышенной аккумуляции препарата, аналога обычной
глюкозы, в жизнеспособном миокарде [1, 14]. Определение жизнеспособного миокарда в области
нарушенного коронарного кровотока и составило
цель данного исследования.
У пациента Г. площадь дефекта перфузии исходно составила 10% площади ЛЖ со сниженным минимальным уровнем накопления радиофармпрепарата (РФП) 99mTc-тн – 52% (норма – выше 70%). По
данным ПЭТ, общая зона нарушения метаболизма
глюкозы составила 26% от площади ЛЖ, которая
при сопоставлении с данными ОФЭКТ распределилась на мелкоочаговые изменения (8% составляет
24
Признаки
ИКДО, мл/м2 ФВ ЛЖ, % МН, % аневризмы
ЛЖ
зона гипометаболизма – перфузионно-метаболическое соответствие) и жизнеспособный ишемизированный (гибернированный) миокард (18% составляет зона гиперметаболизма – перфузионно-метаболическое несоответствие). Через 6 мес после
реимплантации ЛКА радионуклидные методы не
выявили улучшения перфузионно-метаболических
показателей, что в совокупности с низкими параметрами по результатам инструментального обследования явилось показанием для повторного интракоронарного введения CD 133+. Через 1 год после
радикальной операции мы диагностировали нормализацию перфузионно-метаболических процессов в миокарде ЛЖ. Достоверное улучшение клинико-инструментальных показателей отмечается к
2 годам жизни пациента (см. табл. 3).
Двум детям (К., 10 мес, и Л., 6 мес) после операции перевязки ствола левой коронарной артерии с
интраоперационным введением CD 133+ интрамиокардиально в жизнеспособный миокард на границе
с фиброзной тканью была продолжена терапия интракоронарного введения аутологичных клетокпредшественников каждые 6–12 мес для стимуляции образования сосудистой сети и восстановительных процессов в ишемизированном миокарде.
Через 1 год после операции перевязки ЛКА пациентам выполнена компьютерная АКГ (КТ-АГ). По данным исследования выявляется культя ЛКА (рис. 1).
К 2 годам жизни пациентов отмечается стабилизация клинического состояния: СН 2А ст., повысилась переносимость физических нагрузок. У обоих
детей сохранялась выраженная НМК (75 и 50% соответственно). Отчетливое улучшение показателей
происходит к 3 годам жизни: возрастает ФВ ЛЖ,
уменьшается НМК, КТИ (рис. 2).
Пациент Л. в 3 года вышел из-под нашего наблюдения по желанию родителей, которые, отмечая хороший клинический результат, отказались от дальнейшего лечения. Динамика уменьшения конечного
диастолического объема ЛЖ этих пациентов, определяемая по 2-мерной эхокардиографии (ЭхоКГ),
представлена на рисунке 3.
По данным радионуклидных исследований, у пациента К., 10 мес., площадь дефекта перфузии исходно составила 26% площади ЛЖ со сниженным
минимальным уровнем накопления 99mTc-тн (54%).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ãA
ãäA
êËÒ. 1. äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÍÓÓ̇Ӈ̄ËÓ„‡ÙËfl ÒÂ‰ˆ‡ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ä. ÄÍÒˇθÌ˚È ÒÂÁ ̇ ÛÓ‚Ì ÛÒÚ¸fl ΂ÓÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ
‡ÚÂËË. ãäÄ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ ÒÚ‚Ó· ãÄ, ‚ˉÂÌ ÚÓθÍÓ ÔÓÍÒËχθÌ˚È ÓÚ‰ÂÎ ãäÄ (ÍÛθÚfl), ÍÓÚÓ˚È ÛÏÂ̸¯ÂÌ ‚ ‰Ë‡ÏÂÚÂ
По данным ПЭТ, общая зона нарушения метаболизма
глюкозы составила 33% от площади ЛЖ, которая при
сопоставлении с данными перфузии определена как
гибернированный миокард без рубцовых изменений.
Динамика показателей дана в таблице 4.
Положительная динамика изучаемых показателей наблюдается к четырем годам жизни пациента в
виде значительного уменьшения дефекта перфузии
до 7% от площади ЛЖ со значительным повышением минимального уровня накопления 99mTc-тн до
60% и уменьшением площади гибернированного
миокарда до 15%. Следует отметить, что через 3 года после начала лечения у пациента К. диагностирована реканализация ЛКА: в 3,5 года впервые после операции выявлен минимальный сброс крови в
легочную артерию (1,5 мм диаметром), который достиг 4 мм к 7 годам (подтверждено АКГ), что позволило выполнить операцию реимплантации ЛКА в
аорту с хорошим результатом (рис. 4).
%
80
70
60
50
40
30
20
10
0
10
‡
24
48
36
60
84
åÂÒflˆ˚
70
%
60
50
40
30
20
10
0
·
6
18
äíà
åÂÒflˆ˚
îÇ
36
24
çåä
êËÒ. 2. ÑË̇ÏË͇ ÍÎËÌËÍÓ-ËÌÒÚÛÏÂÌڇθÌ˚ı ‰‡ÌÌ˚ı: ‡ – Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ä.; · – Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ã.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ÏÎ/Ï2
300
250
200
150
100
50
0
6–10
18
48
36
24
84
60
åÂÒflˆ˚
臈ËÂÌÚ ä.
臈ËÂÌÚ ã.
çÓχ
êËÒ. 3. ÑË̇ÏË͇ äÑé ãÜ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ä. Ë ã.
퇷Îˈ‡ 4
чÌÌ˚ ‡‰ËÓÌÛÍÎˉÌ˚ı ÏÂÚÓ‰Ó‚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËfl Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ä. ‚ ‰Ë̇ÏËÍÂ, %
Возраст, мес
Показатель
10
24
36
48
84
Площадь дефекта перфузии (ОФЭКТ)
26
9
5
7
7
Минимальная аккумуляция РФП (ОФЭКТ)
45
54
56
62
60
Общая площадь нарушения метаболизма (ПЭТ)
34
–
33
9
15
Площадь рубцовых изменений (ПЭТ)
–
–
–
–
–
Площадь зоны гибернации (ПЭТ)
34
–
33
9
15
ãäA
Ao
êËÒ. 4. ùıÓäÉ ÒÂ‰ˆ‡ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ä. ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË ÂÎÓ͇ˆËË
ãäÄ ‚ ‡ÓÚÛ. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÁˈËfl. äÓÓÚ͇fl ÓÒ¸. ãäÄ
ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ ‡ÓÚ˚ ¯ËÓÍËÏ ÒÚ‚ÓÎÓÏ
26
У пациента Л., 6 мес. исходно площадь дефекта
перфузии составила 44% от площади ЛЖ (минимальный уровень накопления 99mTc-тн резко снижен до 18%, что само по себе указывает на наличие
рубцовых изменений). Площадь нарушения метаболизма глюкозы составила 45%. Сопоставление
данных ОФЭКТ и ПЭТ выявило рубцовое поражение миокарда, занимающее 12% площади ЛЖ, и гибернированный миокард, площадь которого составила 33%. Динамика показателей представлена в
таблице 5.
При анализе данных следует отметить уменьшение с возрастом дефекта перфузии до 30%, некоторый рост минимальной аккумуляции РФП до 30%,
уменьшение почти в 2 раза площади нарушения метаболизма миокарда ЛЖ. Однако к 3 годам площадь
рубцовых изменений миокарда остается большой,
составляя 15% от площади ЛЖ. В 3 года у пациента
выявлена реканализация ЛКА: сброс в ЛА выявлен
по данным ЭхоКГ, подтвержден по данным АКГ и
составил 2 мм.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 5
чÌÌ˚ ‡‰ËÓÌÛÍÎˉÌ˚ı ÏÂÚÓ‰Ó‚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËfl Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ã. ‚ ‰Ë̇ÏËÍÂ, %
Показатель
Возраст, мес
6
18
24
36
Площадь дефекта перфузии (ОФЭКТ)
44
27
29
30
Минимальная аккумуляция РФП (ОФЭКТ)
18
27
27
30
Общая площадь нарушения метаболизма (ПЭТ)
45
45
30
25
Площадь рубцовых изменений (ПЭТ)
11
12
15
15
Площадь зоны гибернации (ПЭТ)
34
33
15
10
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии характеризуется наиболее тяжелым течением у младенцев. При физиологически высоком давлении в легочной артерии существует антеградный кровоток в левой коронарной
артерии, достаточный для перфузии миокарда ЛЖ.
Постнатальное падение давления в ЛА при отсутствии сформированного коллатерального кровотока
из бассейна правой коронарной артерии приводит к
недостатку перфузии левого желудочка [13]. Данная
ситуация развивается стремительно. Ишемическая
дисфункция ЛЖ может проявляться миокардиальным инфарктом, дисфункцией митрального клапана
или аритмией. При естественном течении порока
90% младенцев погибают на первом году жизни [20].
Установление диагноза АОЛКА является прямым показанием к хирургическому лечению, направленному на улучшение перфузии миокарда ЛЖ, в идеале –
восстановление прямого кровотока в ЛКА из аорты,
которое и выполняется у большинства детей. Однако у ряда младенцев при большом объеме ишемического поражения ЛЖ выраженное снижение насосной функции миокарда ЛЖ и, как следствие, проявления критической СН не позволяют выполнить
радикальную коррекцию порока. Поэтому сложилась настоятельная потребность поиска альтернативных путей лечения. R. Lange и соавт. [16] указывают на высокую (14,3%) 30-дневную летальность
при радикальной коррекции порока в зависимости
от маленького возраста пациентов и ФВ ЛЖ менее
35%. Корреляции летальности в зависимости от
степени митральной недостаточности и вида операции не получено. В нашей практике двое детей (7 и
10 мес с ФВ ЛЖ менее 30%) при отказе от хирургического лечения порока умерли через 2–4 недели
при явлениях прогрессирующей СН, аритмии. Такая
ситуация предопределила использование аутологичных клеток-предшественников CD 133+ для активации восстановительных процессов в ишемизированном миокарде, образования сосудистой сети.
У пациента Г. данная тактика привела к стабилизации состояния, позволила улучшить коллатеральный кровоток, уменьшить миокардиальную дис-
функцию, а в дальнейшем успешно выполнить операцию реимплантации ЛКА в аорту с хорошим восстановлением функции ЛЖ.
Клиническое наблюдение за пациентами К. и Л.,
которым первым этапом хирургического лечения
выполнена операция перевязки ствола ЛКА в комплексе с введением аутологичных клеток-предшественников CD 133+, позволяет надеяться на стабилизацию состояния, улучшение функции миокарда
ЛЖ и, возможно, стимуляцию развития коллатеральной сосудистой сети от ПКА к ЛКА. К 3 годам жизни
этих пациентов мы получили значительное улучшение клинико-инструментальных показателей, перфузии и метаболизма миокарда. Следует отметить
разную динамику показателей радионуклидных методов исследования у этих пациентов, что обусловлено различным исходным состоянием миокарда.
У пациента К., 10 мес, площадь метаболических нарушений миокарда составила 34% площади ЛЖ и
представлена гибернированным (жизнеспособным)
миокардом. У пациента Л., 6 мес, общая площадь поражения – 45% площади ЛЖ, из них 11% – рубцовое
поражение, а 34% – гибернированный миокард. На
фоне лечения мы видим хорошую динамику по восстановлению гибернированного миокарда в обоих
случаях (у пациента К. наблюдалось уменьшение
площади нарушения до 15%, у пациента Л. – до 10%
площади ЛЖ). Однако рубцовые изменения миокарда ЛЖ у пациента Л. в динамике не исчезают, составляя 15% площади ЛЖ к 3 годам жизни.
Наблюдение показывает, что при всей катастрофичности проявлений заболевания у всех трех
пациентов большая часть ишемизированного миокарда ЛЖ в этом возрасте сохранила жизнеспособность, что важно при обосновании выбора хирургического лечения у младенцев. С учетом того,
что практически единственным фактором, влияющим на выживаемость больных с аномальным отхождением ЛКА, является ишемическая дисфункция, оценке жизнеспособного, потенциально обратимого миокарда в настоящее время придается
исключительно большое значение. Снижение коронарного кровотока само по себе не позволяет
делать вывод об обратимости или необратимости
выявленных нарушений сократимости. Решающее
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
значение в этих случаях имеет оценка регионального метаболизма глюкозы. Если метаболизм глюкозы
снижен пропорционально интенсивности коронарного кровотока, нарушения сократимости миокарда оказываются, как правило, необратимыми (большой объем рубцово-измененной ткани требует
хирургической коррекции, так как наличие аневризмы является дополнительным фактором развития интра- и послеоперационных осложнений).
Нормальное или усиленное поглощение глюкозы в
зонах сниженного кровотока указывает на возможность восстановления сократительной функции
миокарда после реваскуляризации [3]. Реваскуляризация миокарда ЛЖ путем восстановления прямого кровотока по ЛКА является предпочтительной
для радикальной коррекции порока, однако в ситуации резкой дисфункции миокарда ЛЖ, при явлениях
критической СН для стабилизации состояния пациента, уменьшения микроциркуляторных расстройств, интенсивного воздействия на коллатеральное русло метод интракоронарного введения
аутологичных клеток-предшественников CD 133+
полностью оправдан, являясь как вспомогательным,
так и основным методом лечения при невозможности прямой реваскуляризации бассейна ЛКА.
Улучшение перфузии миокарда ЛЖ приводит к
уменьшению дилатации его полости, значимо улучшает функцию митрального клапана, что позволяет
не проводить митральной реконструкции на первом
этапе хирургического лечения. J. W. Brown и соавт.
[8] и R. Lange и соавт. [16] изучали степень митральной регургитации в раннем и позднем послеоперационном периоде после коррекции порока. Авторы
настаивают, что улучшение функции ЛЖ приводит к
значительному уменьшению степени митральной
регургитации у большинства пациентов. Пластика
или замена МК во время радикальной операции не
нужны. При сохраняющейся резидуальной митральной недостаточности оперативное лечение показано в отдаленном послеоперационном периоде.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Литература
1.
2.
3.
4.
Асланиди, И. П. Особенности перфузии и метаболизма миокарда у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии по данным перфузионной
сцинтиграфии с 99mTc-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой / И. П. Асланиди,
И. В. Шурупова, Т. В. Рогова и др. // Бюллетень НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН. – 2009. – Т. 10, № 6, С. 39–46.
Бокерия, Л. А. Новые подходы к лечению ишемической болезни сердца: терапевтический ангиогенез в сочетании с
хирургической реваскуляризацией миокарда / Л. А. Бокерия, Е. З. Голухова, М. В. Еремеева и др. // Терапевтический архив. – 2004. – Т. 76, № 6. – С. 25–30.
Бокерия, Л. А. Трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация: перфузия, функция и метаболизм миокарда /
Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили, И. П. Асланиди, М. Н. Вахромеева. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2004.
Еремеева, М. В. Стимуляция ангио/миогенеза при сердечно-сосудистой патологии с использованием генной терапии и аутотрансплантации клеток-предшественников: дис. …
д-ра биол. наук / М. В. Еремеева. – М., 2010.
16.
17.
18.
19.
20.
Anderson, R. E. Myocardial perfusion after coronary artery
bypass surgery. A study using ectomographic myocardial
scintigraphy and adenosine provocation / R. E. Anderson,
D. Bone, S. M. Dale // Scand. Cardiovasc. J. – 1998. – Vol. 32,
№ 2. – P. 69–74.
Askenazi, J. Anomalous left coronary artery originating from the
pulmonary artery. Report on 15 cases / J. Askenazi, A. S. Nadas //
Circulation. – 1975. – № 51. – P. 976–987.
Backer, C. L. Anomalous origin of left coronary artery from
pulmonary artery saccessfull surgical strategies without assist
devices / C. L. Backer, N. Hillman, A. Dodge-Katami,
C. Mavrodis // Semin Thorac. Сardiovasc. Surg. Pediatr. Card.
Surg. Annu. – 2000. – № 3. – P. 165.
Brown, J. W. Does the degree of preoperative mitral regurgitation predict survival or the need for mitral valve repair or
replacement in patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery? / J. W. Brown,
M. Ruzmetov, J. J. Paren et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
2008. – № 136. – P. 743–748.
Castaneda, A. R. Cardiac surgery of the neonate and infant /
A. R. Castaneda, R. A. Jonas, J. E. Mayer, F. L. Hanley. –
Philadelphia: Saunders, 1994.
Eremeeva, M. V. Endogenous angiogenesis activation in
ischemic heart disease patient: different methods of myocardial revascularization of strategies for therapeutic angiogenesis /
M. V. Eremeeva, E. Z. Golukhova, L. A.Bokeria // Angiogenesis bench to bedside. – 2003. – P. 275–292.
Frapier, J. M. Malignant ventricular arrhythmias revealing
anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in two adults / J. M. Frapier, F. Leclercq,
M. Bodino, P. A. Chaptal // Eur J. Cardiothorac. Surg. – 1999. –
№ 15. – P. 539–541.
Jegaden, O. Two-year assessment by exercise thallium
scintigraphy of myocardial revascularization using bilateral
internal mammary and gastroepiploic arteries / O. Jegaden,
L.Bontemps, G.Gevigney // Eur. J. Thorac. Cardiothorac.
Surg. – 1999. – Vol. 16. – P. 131–134.
Karolczak, M. A. Anomalous origin of the left coronary artery
(LCA) from pulmonary trunk (Bland-White-Garland syndrome) with systemic collateral supply to LCA / M. A. Karolczak, J. Wieteska, L. Bec, W. Madry // Med. Sci. Monit. –
2001. – № 7. – P. 755–758.
Knuuti, J. The need for standartisation of cardiac FDG PET
imaging in the evaluation of myocardial viability in patients
with chronic ischemic left ventricular dysfunction / J. Knuuti,
H. R. Schelbert, J. J. Bax // Eur. J. Nucl. Med. – 2002. –
Vol. 29, № 9. – C. 1257–1266.
Korach, A. P. Anomalous Left Main Coronary Artery From the
Main Pulmonary Artery in an Elderly Patient / A. P. Korach,
M. Menon, K. E. Raby et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2006. –
Vol. 6, № 82. – P. 2285–2287.
Lange, R. Long-Term Results of Repair of Anomalous Origin
of the Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery /
R. Lange, M. Vogt, J. Hörer et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2007. –
№ 83. – P. 1463–1471.
Strauer, B. Repair of infracted myocardium by autologous
intracoronary mononuclear bone marrow cell transplantation
in humans / B. Stauer, M. Brehm, T. Zeus et al. // Circulation. –
2003. – № 106. – P. 1913–1918.
Szmitko, P. Endothelial progenitor cells: new hope for a broken
heart / P. Szmitko, P. Fedak, R. Weisel et al. // Circulation. –
2003. – №107. – P. 3093–3100.
Vouche, P. R. Anomalous left coronary artery from the pulmonary
artery: results of isolated aortic reimplantation / P. R. Vouche,
D. Tamisier, D. Sidi // Ann. Thorac. Surg. – 1992. – Vol. 54,
№ 4. – P. 621–626.
Wesselhoeft, H. Anomalous origin of the left coronary artery
from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology,
and pathophysiology, based on a review of 140 cases
with seven further cases // H. Wesselhoeft, J. S. Fawcett,
A. L. Johnson // Circulation. – 1968. – № 38. – P. 403–425.
Поступила 17.12.2010
28
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.126-053.31-089:615.273.53
ПРОТЕЗИРОВАНИЕ КЛАПАНОВ СЕРДЦА
И АНТИКОАГУЛЯНТНАЯ ТЕРАПИЯ У ДЕТЕЙ
ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
М. Р. Туманян*, М. А. Абрамян, Р. С. Гуласарян,
А. Н. Котова, И. И. Трунина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Хирургическое лечение клапанных пороков
сердца у детей первого года жизни является одной
из сложных проблем кардиохирургии [4]. В последние годы ведущие позиции стала завоевывать
концепция реконструктивной хирургии, которая
особенно актуальна для детей первого года жизни.
Однако сравнительно высокая частота грубой клапанной патологии у детей с врожденными пороками сердца обусловливает в ряде случаев невозможность пластической коррекции. В этих ситуациях
приходится прибегать к протезированию клапанов
сердца механическими или биологическими протезами, в связи с чем возникает немало трудностей в
интра- и послеоперационном периодах [6, 20]. Одна из них – необходимость антикоагулянтной терапии, проведение которой в раннем и отдаленном
периодах в данной возрастной группе проблематично [7, 11, 19, 20]. По данным разных авторов,
протезирование клапанов сердца при наличии четких показаний выполняется как в неонатальном периоде [22], так и в более старшем возрасте [8, 12,
14, 15].
В 60–70-е годы прошлого века с этой целью использовались шаровые протезы, вес и габариты которых не были приспособлены для маленьких размеров полостей желудочков сердца [12], что приводило к развитию различных осложнений, например
сужению выводного отдела левого желудочка (ЛЖ)
[9, 12]. Применение шаровых протезов, особенно у
детей, сопровождалось сравнительно высокой частотой тромбоэмболических осложнений [12]. Появление биологических протезов клапанов сердца с
хорошими гидро- и гемодинамическими свойствами
и низким профилем и, что важно, отсутствием необходимости в пожизненном приеме антикоагулянтов [7, 13, 17] вызвало у кардиохирургов большие
надежды на будущее. Так, риск тромбоэмболических осложнений при применении, например, ксеноперикардиальных гетерографтов составляет от 0,5
до 3,6% [7]. Однако изучение отдаленных результатов использования биопротезов у детей показало,
что сравнительно быстро развивается их кальцификация и дегенерация, что приводит к дисфункции
протеза. По мнению ряда авторов [1–3, 7, 20], данное обстоятельство, объясняется:
– высокой и непрерывно изменяющейся скоростью метаболизма кальция у данной возрастной категории пациентов;
– повышенным иммунным статусом у детей;
– использованием маленьких размеров биологических протезов, что приводит к турбулентности
кровотока и микротравмам створок и в результате к
быстрому изнашиванию биопротеза.
Частота дисфункции биопротезов у детей очень
высока и достигает свыше 80% к 5 годам наблюдения [7, 17], особенно в митральной и аортальной
позициях [7]. Несмотря на частоту дисфункции биопротезов, есть авторы, считающие приемлемой
имплантацию биологического клапана в правую атриовентрикулярную позицию и рекомендующие их
использование [1].
Протезами выбора, по признанию многих кардиохирургов, являются малогабаритные низкопрофильные дисковые протезы клапанов сердца [14,
17]. Однако с их появлением количество проблем не
уменьшилось (кальцификация, репротезирование).
Протезирование клапанов сердца, как правило,
требует проведения антикоагулянтной терапии.
Характер последней в известной степени определяется типом и внутрисердечной локализацией имплантированного протеза, а также индивидуальными особенностями пациента.
Число детей с искусственными клапанами сердца
(ИКС) постоянно увеличивается. Они нуждаются в
реабилитации, профилактике и лечении осложнений,
связанных с ИКС. Это представляет большую социальную проблему, требующую углубленного изучения гемостаза пациентов с ИКС. Стратегическое
* Адрес для переписки: e-mail: mrtumanyan@mail.ru
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
значение в этом плане имеет разработка новых
моделей ИКС – с лучшими гемодинамическими
характеристиками и биосовместимостью. ИКС
обусловливает постоянное активирующее воздействие на систему гемостаза, вызывая генерацию тромбина в малых дозах, которого, однако,
вполне достаточно для развития микроциркуляторных нарушений и специфических осложнений, таких как тромбоз протеза и тромбоэмболические осложнения.
Необходимость антикоагулянтной терапии объясняется тем, что при протезировании клапанов
сердца классическая триада Вирхова (повреждение эндотелиальной выстилки, замедление и нарушение ламинарности кровотока, изменения свертывающей системы крови) имеется практически
всегда, а изготовление протезов из полностью атромбогенных материалов в настоящее время пока
нереально. Особенно высок риск тромбоэмболических осложнений в первые 30 сут после операции,
пока не наступила псевдоэндотелизация имплантированных внутрисердечных устройств [7].
Для назначения адекватной антитромботической терапии при протезировании клапанов следует
учитывать особенности гемостаза у детей. Система
свертывания крови новорожденных является незрелой и содержит все факторы свертывания крови
в иных концентрациях по сравнению со взрослыми.
Концентрация факторов зависит не только от возраста ребенка, но и от срока гестации. Уровень
факторов свертывания крови VII, IX, X, XI и XII, протромбина, каллекреина и высокомолекулярного кининогена примерно в 2 раза меньше, чем у взрослого организма. Уровни факторов VIII, XIII и V, фибриногена и фактора Виллебранда соответствуют
уровню взрослых либо превышают их. Уровень ингибиторов свертывания крови – антитромбина и
протеинов C и S – в 2 раза меньше, чем у взрослых,
в то время как уровень остальных выше. Активность тромбоцитов у новорожденных ниже, чем у
взрослых, склонность к кровотечениям отмечается
реже. Система свертывания крови новорожденных
и его функциональная зрелость достигают уровня
взрослых к 6 мес жизни, даже если она глубоко неразвита в результате недоношенности. При этом
нормальный уровень всех факторов свертывания
крови не служит 100% показателем зрелости системы свертывания. Уровень протромбина младенцев
на 20% ниже уровня взрослых вплоть до детского
возраста, даже учитывая то, что протромбин играет
ключевую роль в свертывании крови. При этом уровень тромбина одинаково низок как у доношенных,
так и у недоношенных новорожденных. Мощность
системы свертывания крови новорожденных ниже,
чем у взрослых в целом в связи с низким уровнем
всех факторов свертывания и коагуляционных белков [10, 16].
Следует также помнить, что время кровотечения
у новорожденных короче, чем у взрослых, вследст30
вие повышенного гематокрита и повышенного
уровня фактора Виллебранда [5].
После операции протезирования клапана новорожденному следует руководствоваться несколькими общими принципами и учитывать ряд особенностей при лечении этой категории больных:
– гестационный возраст;
– низкий уровень антитромбина у детей до 6 мес;
– замедленное образование тромбина;
– высокий клириенс гепарина у детей по сравнению со взрослыми;
– массу тела новорожденного [5].
На восьмой конференции по антитромботической и тромболитической терапии, проходившей в
American College of Chest Physicians, приняты следующие рекомендации по антитромботической терапии у новорожденных и детей первого года жизни:
1. При протезировании клапанов биологическими протезами у детей следует использовать рекомендации для взрослых, необходимо более тщательно контролировать функцию клапанов. Если биопротез установлен в митральную позицию, уровень
МНО следует поддерживать в пределах 2,5 (2–3),
при отсутствии кровотечений в раннем послеоперационном периоде необходимо использовать низкомолекулярный гепарин в течение 2 дней и перейти
на варфарин (длительность приема – 3 мес после
операции). По окончании 3 мес больным с синусовым ритмом и при отсутствии других показаний к
продолжению терапии антагонистами витамина К
желательно перейти на аспирин. При протезировании аортального клапана биопротезом в послеоперационном периоде назначается аспирин в возрастных дозировках при условии синусового ритма и отсутствии показаний к назначению варфарина.
2. При протезировании механическими протезами клапанов сердца в основном используется
оральная антикоагулянтная терапия. Средний терапевтический уровень МНО – 3 (допустимо в пределах 2,5–3,5). Если при монотерапии варфарином
происходит эмболия, то к лечению следует добавить аспирин – 6–20 мг/кг/сут или, как альтернативу, дипиридамол – 2–5 мг/кг/сут. Если используется предельно допустимая доза оральных антикоагулянтов, а МНО держится на уровне 2,5 (допустимо
2–3), то проводимая терапия комбинируется
с аспирином (6–20 мг/кг/сут) и дипиридамолом
(2–5 мг/кг/сут) [21].
Литература
1.
2.
Бокерия, Л. А. Причины дисфункции ксеноперикардиальных биологических клапанов сердца, имплантированных
детям в возрасте до трех лет в трикуспидальную позицию /
Л. А. Бокерия, Р. А. Серов, А. А. Свободов и др. // Детские
болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 6. – С. 65–70.
Бокерия, Л. А. Причины осложнений в отдаленные сроки
после протезирования атриовентрикулярных клапанов
сердца протезом « Биоглис» / Л. А. Бокерия, И. И. Каграма-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
нов, А. И. Кокшенев // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. – 2003. – Т. 4. – № 4. – С. 41–48.
Бокерия, Л. А. Сравнительная оценка глиссоновой капсулы
печени при биопротезировании клапанов сердца / Л. А. Бокерия, В. А. Бухарин, И. И. Каграманов и др. // Анналы хирургии. – 1998. – № 3. – С. 37–42.
Бокерия, Л. А. Хирургическое лечение врожденной недостаточности обоих атриовентрикулярных клапанов в раннем детском возрасте / Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов,
И. В. Арнаутова и др. // Детские болезни сердца и сосудов. –
2006. – № 1. – С. 73–79.
Долгов, В. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза / В. В. Долгов, П. В. Свирин. – М.: Триада, 2005.
Селиваненко, В. Т. Сравнительная оценка результатов реконструктивных операций и протезирования атриовентрикулярных клапанов при врожденной недостаточности.
Ближайшие и отдаленные результаты. / В. Т. Селиваненко,
М. А. Мартаков, В. А. Дуданов // Бюллетень НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН. – 2009. – Т. 10, № 3. – С. 16.
Шихвердиев, Н. Н. Диагностика и лечение осложнений у
больных с искусственными клапанами сердца / Н. Н. Шихвердиев, Г. Г. Хубулава, С. П. Марченко. – СПб, 2006. – 226 с.
Berry, B. E. Cardiac Valve Replacement in Children / B. E. Berry,
C. D. McGoon, R. B. Wallance et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1974. – Vol. 68. – P. 705–710.
Bloodwell, R. D. Cardiac valve replacement in children /
R. D. Bloodwell, G. L. Hallmann, D. A. Cooley // Surgery. –
1968. – Vol. 63. – P. 77–89.
Colman, R. W. Hemostasis and trombosis: basic principles
and clinical practice / R. W. Colman, V. J. Marder, A. W. Clowes
et al. // Lippincott Willams and Wilkins, 2006. – P. 1–39.
Duran, C. M. G. Valve repair in rheumatic mitral disease /
C.M.G. Duran, B. Gomelz, E. B. Le Vol // Circulation. – 1991. –
Vol. 84. – P. 125–132.
Freed, M. D. Prosthetic valve replacement in children /
M. D. Freed, W. Bernhard // Progr. Cardiov. Dis. – 1975. –
№ 17. – P. 475–487.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Gardner, T. J. Valve replacement in children / T. J. Gardner,
J.-M. A. Roland, C. A. Neill // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
1982. – Vol. 83. – P. 178–185.
Harada, Y. Ten year follow-up after valve replacement with the
St. Jude Medical prosthesis in children / Y. Harada, Y. Imay,
H. Kurosawa et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. –
Vol. 100. – P. 175–180.
Ibrahim, M. St. Jude Medical prosthesis in children /
M. Ibrahim, J. Cleland, H. O'Kane et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 108. – P. 52–56.
Key, N. Practical hemostasis and thrombosis. Second edition /
N. Key, M. Makris, D. O'Shaughnessy, D. Lillicrap. – WileyBlackwell, 2009. – P. 1–6.
Milano, A. Late results after left sided cardiac valve replacement
in children / A. Milano, P. R. Vouhe, F. Baillot-Vernant et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1986. – Vol. 92. – P. 218–225.
Monagle, P. Antithrombotic therapy in neonates and children. /
P. Monagle, E. Chalmers, A. Chanet al. // Chest. – 2008. –
Vol. 133. – P. 887–968.
Oppido, G. Surgical treatment of congenital mitral valve disease: Midterm results of a repair-oriented policy / G. Oppido,
B. Davies et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2008. –
Vol. 135. – P. 1313–1321.
Reyes, I. Long-term results of valvular replacement in pediatric
patients / I. Reyes, A. Juff, G. Pradas et al. // Indications for
heart valve replacement by age group / Ed. C. Gomez-Duran,
G. J. Reul, 1989. – P. 29–38.
Salem, D. N. Antithrombotic Therapy in Valvular Heart
Disease / D. N. Salem, D. H. Daudelin, H. J. Levine et al. //
Chest – 2001. – Vol. 119. – P. 207–219.
Smith, J. A. Successful thrombolysis of a thrombosed St. Jude
Medical mitral prosthesis in two-month-old infant / J. A. Smith //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 108. – P. 187.
Wessels, A. Performance of mechanical valves in pediatric
patients / A. Wessels, M. Antunes // Indications for heart valve
replacement by age group / Ed. C. Gomez-Duran, G. J. Reul,
1989. – P. 39–40.
Поступила 11.04.2011
© Т. С. РЕМЕЗОВА, 2011
УДК 616.132-007-053.31-089.168
ОТДАЛЁННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
Т. С. Ремезова*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Коарктация аорты (КА) является одним из часто
встречающихся врождённых пороков сердца. По
данным различных авторов, она возникает с частотой от 5 до 7% случаев всех сердечных аномалий,
или 0,3–0,4 случая на 1000 новорождённых. У де-
тей первого года жизни с врождёнными пороками
сердца (ВПС) это четвертый по частоте встречаемости порок [1, 24, 31, 35]. Манифестация заболевания на первом году жизни свидетельствует о выраженности патологии и отмечается тяжёлым течением.
* Адрес для переписки: e-mail: remezova.t@mail.ru
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
При естественном течении КА имеет высокую летальность – от 41 до 46% [1, 31]. Наличие этого порока является абсолютным показанием к операции,
риск которой зависит от возраста, тяжести клинических проявлений, артериальной гипертензии (АГ),
состояния миокарда левого желудочка (ЛЖ), сочетания с другими врождёнными пороками сердца,
степени нарушения кровообращения [1, 6, 10].
Можно предположить, что максимально ранняя
коррекция порока предопределяет адекватное восстановление сердечно-сосудистой системы в отдаленном периоде, уменьшая количество осложнений
и инвалидизацию пациентов. Тем не менее в отдалённом периоде после хирургического лечения КА
возможно развитие осложнений, самыми частыми
из которых являются артериальная гипертензия и
рекоарктация аорты. Кроме того, большой интерес
в отдалённом периоде представляет восстановление миокарда ЛЖ, так как для КА характерно нарушение его функции со снижением сократительной
способности. Современные методы диагностики
позволяют оценить эти аспекты.
ÄÚÂˇθ̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl
Одним из осложнений отдалённого периода после хирургического лечения коарктации является
АГ, которая довольно длительное время может протекать бессимптомно, начиная беспокоить человека, когда показатели артериального давления (АД)
достаточно высоки и превышают норму на 20–30%.
Описанная распространенность гипертензии в отдалённом периоде после оперативного лечения КА
составляет, по данным разных авторов, от 10 до
75% [4, 22, 29]. P. Ou и соавт. [28] сообщают о том,
что, несмотря на хороший результат оперативного
лечения КА в грудном возрасте, половина детей в
подростковом возрасте имеет АГ, а после 30 лет АГ
выявляется у 2/3 пациентов. По данным B. Uchytil
и соавт. [36], АГ развивается у 2,1% детей, оперированных до 6 мес, у 5% детей, оперированных до
15 лет, и в 25% случаев у детей, оперированных после 15 лет (табл. 1).
В последнее время выявлена зависимость развития АГ от способа коррекции КА. В 2010 г.
D. Kenny и соавт. [23] представили результаты об-
퇷Îˈ‡ 1
ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ‡Á‚ËÚËfl ‡ÚÂˇθÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËË
ÓÚ ‚ÓÁ‡ÒÚ‡ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ ̇ ÏÓÏÂÌÚ ÓÔÂ‡ˆËË
Возраст на
момент
операции
АГ в отдалённом периоде
абс.
%
Менее 6 мес
4/189
2,1
До 15 лет
5/101
5,0
Старше 15 лет
6/24
25,0
32
следования 21 ребёнка. Все дети были прооперированы в первые 6 мес жизни, средний срок после
операции составил 5 лет. Десяти детям выполнена
операция наложения анастомоза конец в конец,
11 – пластика подключичной артерией. Авторы отметили, что у детей после операции пластики КА
подключичной артерией артериальное давление
выше, чем в группе пациентов после операции наложения анастомоза. Исследователи не выявили
различий АД у пациентов после операции наложения анастомоза конец в конец и в контрольной
группе здоровых детей.
Артериальная гипертензия в отдалённом послеоперационном периоде является следствием комплексного воздействия различных факторов [4, 21,
27], которые не зависят от возраста и способа коррекции порока. Существуют две теории возникновения АГ при коарктации – механическая и почечная.
Согласно первой, АГ возникает вследствие повышения резистентности выше сужения, уменьшения
растяжимости аорты. При этом барорецепторы аорты испытывают активное воздействие, запускается
механизм повышения АД. В результате генерализованного хронического спазма мелких артерий и артериол повышается общее периферическое сопротивление сосудов (ОПСС). Структурные изменения,
происходящие в крупных артериях и в микроциркуляторном русле, образуют порочный круг, еще больше усиливая ОПСС [4, 20, 27, 29].
При запуске системы ренин-ангиотензин-альдостерон (РААС) происходит развитие ангиоспазма и
гипертрофии мышечного слоя стенки артерий.
Включение этой системы определяется нарушением перфузии почек вследствие препятствия кровотоку на уровне коарктации, а также повышением
чувствительности барорецепторов в афферентных
артериолах почек [4, 20, 28]. В результате активизации продукции ренина происходит избыточное
образование ангиотензина (АТ) I, превращающегося под действием ангиотензинпревращающего
фермента (АПФ) в АТ II. Ангиотезин II, воздействуя
на рецепторы АТ 1, приводит к дальнейшему сужению артериол и венул, повышая пред- и постнагрузку ЛЖ, стимулируя развитие гипертрофии миокарда ЛЖ и утолщение мышечного слоя артериол,
усугубляя тем самым изменения микроциркуляторного русла. Кроме того, АТ II активизирует клеточный рост и пролиферацию клеток интимы и медии,
синтез коллагена, высвобождение вазопрессина и
активацию симпатической нервной системы, стимуляцию продукции альдостерона, который приводит к повышению реабсорбции натрия и воды, росту экскреции калия и магния, развитию фиброзной
ткани в миокарде и снижению эластичности сосудистой стенки [3, 31].
Изменения структуры интимы и медии как мелких, так и более крупных сосудов не могут исчезнуть сразу после хирургической коррекции порока. Кроме того, чем в более позднем возрасте про-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
изведена операция, тем больше вероятность того,
что эти структурные изменения сохранятся и будут
способствовать развитию АГ в дальнейшем [3, 27].
Для выявления АГ широко применяются нагрузочные тесты, в том числе и в отдалённом периоде после
оперативного лечения КА. N. Carano и соавт. [13]
провели тест с физической нагрузкой 28 пациентам,
успешно оперированным по поводу КА, все имели
нормальные показатели АД в покое и градиент на перешейке аорты менее 20 мм рт. ст. При исследовании у 16 (57%) пациентов при нагрузке зарегистрирована АГ, у 12 (43%) – повышение градиента давления между руками и ногами более 35 мм рт. ст. Не
выявлено корреляции между возрастом на момент
операции (до или после 3 лет), максимальным систолическим АД при нагрузке и максимальным градиентом давления при нагрузке. Пациенты с повышенным
градиентом давления между руками и ногами подверглись ангиокардиографии или магнитно-резонансной томографии аорты. В 5 случаях отмечена
умеренная гипоплазия дуги аорты, в 2 – умеренная
рекоарктация, у остальных 5 пациентов патология
не обнаружена. Исследователи сделали вывод о том,
что тест с физической нагрузкой позволяет выявить
пациентов с нагрузочно-индуцированной гипертензией, которые остаются в группе риска по заболеваниям сердечно-сосудистой системы даже после успешной оперативной коррекции КА и требуют динамического наблюдения и антигипертензивной
терапии в отдалённом послеоперационном периоде.
Многие авторы изучали изменение в плазме крови ренина, адреналина, норадреналина в покое и
при физической нагрузке у детей в отдалённые сроки после операции. Так, R. Simsolo и соавт. [34] определили нарушения функции ренин-ангиотензинальдостероновой системы и симпатической нервной системы, но не нашли взаимосвязи между
динамикой АД и изменением концентрации катехоламинов и ренина в плазме крови. J. Guenthard и соавт. [18] выявили повышение функции РААС при
нагрузке, что, по их мнению, является одной из причин развития АГ в отдалённом послеоперационном
периоде.
В диагностике АГ большое значение имеет суточное мониторирование артериального давления.
Di G. Salvo и соавт. [16] провели это исследование
пациентам, оперированным по поводу КА на первом
году жизни. Были выявлены подростки со скрытой
АГ, у которых отмечен более высокий градиент давления на перешейке аорты и увеличение массы миокарда левого желудочка по сравнению с группой
пациентов с нормальным АД в течение суток.
Необходимо отметить, что в отдаленном послеоперационном периоде важна быстрая диагностика
АГ, учитывая то, что её причиной может быть и рекоарктация аорты, требующая повторной операции. Исключить эту причину, как одну из наиболее
патогенетически значимых в структуре генеза АГ –
важный этап обследования пациентов в отдаленном
послеоперационном периоде. По мнению О. В. Индинок, принципы разделения между хирургическими и кардиологическими способами лечения АГ заключаются в следующем: АГ, сопровождающаяся
отрицательным градиентом давления между руками
и ногами, требует обследования в кардиохирургической клинике и определения показаний к повторной операции; АГ при правильном соотношении АД
на конечностях нуждается в медикаментозной терапии [4].
êÂÍÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚
Рекоарктация преимущественно связана с операцией в младенчестве и редка у взрослых. Частота
развития рекоарктации при операции на первом году жизни колеблется, по данным разных авторов, от
3 до 26% [14, 15, 19, 30]. В 2005 г. G. Lorier и соавт.
[25] в своём исследовании указали на более высокий риск развития рекоарктации аорты у пациентов,
оперированных в первый месяц жизни, по сравнению с пациентами, оперированными в возрасте
1–12 мес. Рекоарктация развилась в 23,4% случаев
у пациентов, оперированных на первом году, из них
в половине случаев операция проведена в периоде
новорождённости [25]. По данным В. Г. Любомудрова и соавт. [5], рекоарктация аорты выявляется у
12,4% детей, оперированных на первом году жизни.
А. Н. Андриевский [1] приводит следующие данные:
частота развития рекоарктации после операций, выполненных в возрасте 6–12 мес, в 2 раза превышала
показатели, зарегистрированные после операций,
выполненных в первый месяц. После операций, проведенных в течение первого месяца жизни, рекоарктация развилась в более поздние сроки, чем у
прооперированных в возрасте 1–6 мес, а у прооперированных в возрасте 1–6 мес – позже, чем в
группе детей, где операцию проводили в возрасте
старше 6 мес.
Развитие рекоарктации аорты зависит от многих
факторов. Приводить к её возникновению могут узкий анастомоз, отсутствие роста анастомоза вследствие применения непрерывного сосудистого шва,
истинное сужение анастомоза за счёт дуктальной
ткани, оставленной на операции, рубцевание анастомоза за счёт периаортального спаечного процесса, некроз интимы аорты при применении сосудистых зажимов. Способствуют развитию рекоарктации аорты гипоплазия дуги аорты и турбулентный
кровоток в области анастомоза [2, 14, 19, 30, 36].
C. P. Shrivastava и соавт. [33] обследовали в отдалённом периоде 101 ребёнка. Рекоарктация аорты выявлена в 22,7% случаев, зависимость развития
рекоарктации от возраста, пола и типа оперативного вмешательства представлена в таблице 2 [33].
Показанием к повторному оперативному вмешательству при рекоарктации аорты и резидуальном сужении считают наличие АГ и патологического градиента давления между руками и ногами.
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ‡Á‚ËÚËfl ÂÍÓ‡ÍÚ‡ˆËË ‡ÓÚ˚ ÓÚ ‚ÓÁ‡ÒÚ‡, ÔÓ· Ë ÚËÔ‡ ÓÔÂ‡ÚË‚ÌÓ„Ó ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚‡
Показатель
Возраст:
менее 1 мес
более 1 мес
Пол:
мальчики
девочки
Тип операции:
аортопластика подключичной артерией
резекция с анастомозом конец в конец
пластика с помощью заплаты
Большинство зарубежных исследований используют клинические критерии для определения рецидива КА, основанные на повышении градиента давления между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. ст. [14, 19]. По мнению G. Lorier и
соав. [25], признаком рекоарктации, по данным
эхокардиографии, является градиент давления на
перешейке аорты 30 мм рт. ст. и выше. Как считает
Д. И. Индинок [3], градиент систолического давления между руками и ногами более 20 мм рт. ст. и
превышение показателей АД на руках над возрастной нормой более чем в 1,3–1,5 раза указывают на
наличие гемодинамически значимого резидуального стеноза или рекоарктации аорты. А. С. Ярощук
[12] считает показанием для повторной операции
АД 150 мм рт. ст. и выше и градиент АД между руками и ногами 20 мм рт. ст. и выше.
В некоторых случаях вопрос о целесообразности операции можно решить при использовании
данных теста с физической нагрузкой. В своей работе B. B. Das и соавт. [14] для выявления рекоарктации провели тест с физической нагрузкой 27 пациентам, успешно прооперированным по поводу
КА на первом году жизни. Все дети имели нормальные показатели АД или систолическую гипертензию
в покое и градиент давления на перешейке аорты, по
данным эхокардиографии, менее 20 мм рт. ст. Исследователи не обнаружили статистической достоверности для диагностики рекоарктации аорты при
исследовании каждого из показателей в отдельности – АД, градиента систолического давления между руками и ногами, градиента давления на перешейке аорты в покое или при нагрузке при эхокардиографии. Однако градиент систолического
давления между руками и ногами 20 мм рт. ст. и выше и градиент давления на перешейке аорты, по
данным эхокардиографии, 40 мм рт. ст. и выше при
нагрузке диагностически значимы для рекоарктации аорты.
Таким образом, для определения эффективности
хирургической коррекции коарктации аорты необ34
Число пациентов
Количество рекоарктаций, n (%)
60
41
16 (26,7)
7 (17,1)
65
36
18 (27,7)
5 (13,8)
76
21
4
14 (18,4)
8 (38,1)
1 (25,0)
ходимо выполнять комплексную клиническую и
ультразвуковую оценку, позволяющую получить
информацию о состоянии нисходящего отдела аорты и периферической гемодинамики.
îÛÌ͈Ëfl ÏËÓ͇‰‡ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
Для КА характерно нарушение функции миокарда ЛЖ со снижением его сократительной способности. Миокард подвергается структурным изменениям еще на дооперационном этапе. При этом гипертрофия миокарда ЛЖ редко сопровождается
соответствующим пропорциональным увеличением
его васкуляризации, что приводит к ишемическим
изменениям миокарда. Ишемия, в свою очередь, является основной причиной развития фиброэластоза
миокарда [11]. Учитывая изменения миокарда ещё
до операции, большой интерес представляет восстановление его состояния в послеоперационном
периоде. Эта проблема интересует исследователей
достаточно давно. Так, ещё в 1990 г. W. B. Moskowitz
и соавт. [26] отмечали стойкие нарушения как систолической, так и диастолической функции ЛЖ, несмотря на адекватную хирургическую коррекцию
КА в юном возрасте. В настоящее время в связи с
развитием новых методов в диагностике этот вопрос
остаётся актуальным и обсуждается как отечественными, так и зарубежными авторами.
Ф. И. Тодуа и соавт. [10] провели в 2007 г. обследование 97 больных в возрасте от 14 дней до
21 года с КА и изучили влияние градиента давления в области КА на насосную функцию сердца и
резервную способность ЛЖ. У 24 детей фракция выброса ЛЖ была ниже 30% (1-я группа),
у 55 больных этот показатель колебался от 30 до
45% (2-я группа), у остальных превышала 45%
(3-я группа). Установлено, что высокий градиент
систолического давления в области КА влияет
преимущественно на сократительную способность ЛЖ у новорожденных. Достоверная положительная динамика в виде улучшения ФВ ЛЖ в
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
1-й группе выявлена у больных, оперированных в
возрасте до 3 мес.
В 2010 г. Д. С. Прохорова и др. [6] провели эхокардиографическое исследование 30 детей первого
года жизни с КА и сниженной фракцией выброса
ЛЖ до операции и в отдалённом послеоперационном периоде. У всех детей до операции выявлены
изменения эхокардиографических показателей ЛЖ:
снижение фракции выброса, увеличение индексированных показателей конечного диастолического
объёма и массы миокарда, у 87% пациентов наблюдалось изменение геометрии ЛЖ (его сферификация), у 47% – гипертрофия миокарда. В 83% случаев
обнаружена диастолическая дисфункция ЛЖ. Восстановление эхокардиографических показателей
ЛЖ отмечено уже в раннем послеоперационном периоде, основная часть показателей восстановилась
в течение первого года наблюдения. Восстановление геометрических показателей происходило медленнее – в течение 12 мес у 87% пациентов, в течение 24 мес – у 97% пациентов. Более быстрое восстановление систолической функции ЛЖ авторы
отметили при оперативном вмешательстве в возрасте до 6 мес.
Исследование функции миокарда ЛЖ у взрослых пациентов после оперативного лечения КА
(средний возраст – 32 года) провели M. Kowalski и
соавт. в 2009 г. и обнаружили, что, несмотря на отсутствие системной гипертензии и нормальную
глобальную сократимость миокарда ЛЖ, присутствуют нарушения региональной сократимости ЛЖ,
которые коррелируют со степенью резидуального
сужения аорты.
Преимуществом современной медицинской науки является использование новых технологий визуализации, одной из таких технологий является
тканевое допплеровское исследование (ТДИ). Метод ТДИ предназначен для углублённого исследования функции миокарда, он позволяет определить
патофизиологические механизмы, прогнозировать
течение и исход многих патологических процессов
в сердечно-сосудистой системе [9]. С помощью
ТДИ T. Florianczyk и B. Werner [17] исследовали
функцию миокарда у детей в возрасте 12 ± 4,2 года
после оперативного лечения КА и в группе здоровых детей. Авторы выявили нарушение систолической функции миокарда ЛЖ у детей после оперативной коррекции КА по сравнению со здоровыми
детьми, несмотря на удовлетворительный результат
операции. Количество работ с использованием тканевой допплерографии миокарда при КА немногочисленно, работ по изучению состояния миокарда с
использованием ТДИ в отдалённом послеоперационном периоде у детей, оперированных по поводу
КА в грудном возрасте, мы не нашли.
Таким образом, в настоящее время интерес к течению отдалённого периода хирургического лечения КА у младенцев обусловлен необходимостью
прогнозирования дальнейшего течения болезни:
развитием АГ, риска возникновения рекоарктации
аорты, миокардиальной недостаточности. Данные
вопросы широко обсуждаются у пациентов старшего возраста, однако дети первого года жизни
представляют особую группу. Поэтому течение отдалённого послеоперационного периода у детей,
оперированных по поводу КА на первом году жизни, продолжает вызывать интерес не только у кардиологов и педиатров, но и у кардиохирургов и требует дальнейшего изучения.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Андриевский, А. Н. Хирургическое лечение коарктации
аорты у детей первого года жизни: автореф. дис. … канд.
мед. наук / А. Н. Андриевский. – СПб, 2010.
Вербовская, Н. В. Клинико-ультразвуковая диагностика и
оценка эффективности лечения больных с коарктацией
аорты: дис. … канд. мед. наук / Н. В. Вербовская. – Красноярск, 2009.
Индинок, Д. И. Хирургическая тактика при резидуальных
стенозах и рекоарктации аорты: дис. … канд. мед. наук /
Д. И. Индинок. – Новосибирск, 1995.
Индинок, О. В. Остаточная артериальная гипертензия после коррекции коарктации аорты: причины, предупреждение и принципы лечения: дис. … канд. мед. наук / О. В. Индинок. – Новосибирск, 1999.
Любомудров, В. Г. Хирургическая коррекция изолированной коарктации аорты у детей первого года жизни /
В. Г. Любомудров, С. М. Лазарев, А. Н. Андриевский и др. //
Вестник хирургии им. И. И. Грекова. – 2009. – Т. 168. –
№ 4. – C. 61–63.
Прохорова, Д. С. Динамика восстановления показателей
систолической и диастолической функции левого желудочка у детей раннего возраста с коарктацией аорты и сниженной фракцией выброса левого желудочка / Д. С. Прохорова, Г. П. Нарциссова, Ю. Н. Горбатых // Патология кровообращения и кардиохирургия. – 2010. – №4. – С. 15–19.
Рогова, Т. В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у детей первого года
жизни: дис. … канд. мед. наук / Т. В. Рогова. – М. – 2002.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М, 1996. – С. 299–312.
Ткаченко, С. Б. Тканевое допплеровское исследование миокарда / С. Б. Ткаченко, Н. Ф. Берестень. – Москва: Реал
Тайм, 2006. – С. 9–36.
Тодуа, Ф. И. Ультразвуковая оценка гемодинамических показателей у больных с коарктацией аорты в ближайшие и
отдаленные послеоперационные периоды / Ф. И. Тодуа,
Д. Ш. Багатурия, Г. А. Табидзе // Кардиология. – 2007. –
№3. – C. 62.
Шарыкин, А. С. Врождённые пороки сердца / А. С. Шарыкин. – М.: Бином, 2009.
Ярощук, А. С. Тактика хирургического лечения рекоарктации аорты в свете ближайших и отдалённых результатов:
дис. … д-ра мед. наук / А. С. Ярощук. – М., 2008.
Carano, N. Exercise test in detecting anomalous behaviour of
blood pressure in patients successfully operated on for coarctation of the aorta / N. Carano, А. Agnetti, А. Barone et al. //
Pediatr. Med. Chir. – 1999. – Vol. 21, № 3. – P. 105–109.
Das, B. B. Exercise testing is useful to screen for residual
coarctation in children / B. B. Das, S. Raj, L. Shoemaker //
Pediatr. Cardiol. – 2009. – Vol. 30, № 6. – P. 763–767.
Dehaki, M. G. Recurrence rate of different techniques for repair
of coarctation of aorta: a 10 years experience / M. G. Dehaki,
A. A. Ghavidel, N. Givtaj et al. // Ann. Pediatr. Cardiol. – 2010. –
Vol. 3, № 2. – P. 123–126.
Di Salvo, G. Masked hypertension in young patients after successful aortic coarctation repair: impact on left ventricular geom-
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
etry and function / G. di Salvo, B. Castaldi, L. Baldini et al. //
J. Hum. Hypertens. – 2011. Jan 13; doi:10.1038/jhh.2010.118.
Florianczyk, T. Assessment of left ventricular systolic function
using tissue Doppler imaging in children after successful repair
of aortic coarctation / T. Florianczyk, B. Werner // Clin.
Physiol. Funct. Imaging. – 2010. – Vol. 30, № 1. – P. 1–5.
Guenthard, J. Arm-leg pressure gradients on late follow-up
after coarctation repair Possible causes and implications /
J.Guenthard, U. Zumsteg, F. Wyler // Eur. Heart J. – 1996. –
Vol. 17. – P. 1572–1575.
Hager, A. Mortality and restenosis rate of surgical coarctation repair in infancy: a study of 191 patients / A. Hager.
C. Schreiber, S. Nutzl // Hess. J. Cardiol. – 2009. – Vol. 112,
№ 1. – P. 36–41.
Harris, R. C. Cyclooxygenase-2 and the renal reninangiotensin system / R. C. Harris, M. Z. Zhang, H. F. Cheng //
Acta Physiol. Scand. – 2004. – Vol. 181, № 4. – P. 543–547.
Hauser, M. Exercise blood pressure in congenital heart disease
and in patients after coarctation repair / M. Hauser // Heart. –
2003. – Vol. 89, № 2. – P. 125–126.
Jenkins, N. P. Coarctation of the aorta: natural history and
outcome after surgical treatment / N. P. Jenkins, C. Ward //
Q. J. Med. – 1999. – Vol. 92. – P. 365–371.
Kenny, D. Surgical approach for aortic coarctation influences
arterial compliance and blood pressure control / D. Kenny,
J. W. Polson, R. P. Martin et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2010. –
Vol. 90, № 2. – P. 600–604.
Kowalski, M. Regional left ventricular myocardial shortening in
normotensive patients late after aortic coarctation repair – normal or impaired? / M. Kowalski, E. Kowalik, K. Kotlin´ski et al. //
Ultrasound Med. Biol. – 2009. – Vol. 35, № 12. –
P. 1947–1952.
Lorier, G. Coarctation of the Aorta in Infants under One Year of
Age. An Analysis of 20 Years of Experience / G. Lorier,
O. Wender, R. A. K. Kalil // Arquivos Brasil. Cardiol. Vol. 85,
№ 1.
Moskowitz, W. B. Altered systolic and diastolic function in
children after “successful” repair of coarctation of the aorta /
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
W. B. Moskowitz, R.M. Schieken, M. Mosteller // Am. Heart J. –
1990. – Vol. 120. – Р. 103–109.
Onusko, E. Diagnosing secondary hypertension / E. Onusko //
Am. Fam. Physician. – 2003. – Vol. 67, № 1. – P. 67–74.
Ou, P. Does hypertension need treatment following correction
of coarctation in childhood? / P. Ou, E. Mousseaux,
I. Szezepanski et al. // Arch. Mal. Coeur Vaiss. – 2006. –
Vol. 10. – P. 924–927.
Ou, P. Late systemic hypertension and aortic arch geometry
after successful repair of coarctation of the aorta / P. Ou,
D. Bonnet, L. Auriacombe et al. // Eur. Heart J. – 2004. –
Vol. 20. – P. 1853–1859.
Peres, A. Coarctaça
~o isolada da aorta: experie
^ncia em 100
doentes consecutivos / A. Peres et al. // Rev. Port Cardiol. –
2010. – Vol. 29. – P. 23–35.
Robertson, J. J. S. The Rennin-Angiotensin System / J. J. S. Robertson, M. G. Nicholls // Biochemistry. Physiology.
Pathophysiology. Therapeutics. – 1999. – Vol. 1 – P. 1.1–1.15,
5.9–5.10, 18.1–18.8, 29.1–29.3, 42.1–42.8
Rosenthal, E. Coarctation of the aorta from fetus to adult: curable condition or life long disease process? / E. Rosenthal //
Heart. – 2005. – Vol. 91. – P. 1495–1502.
Shrivastava, C. P. The early and long-term results of surgery for
coarcation of the aorta in the 1st year of life / C. P. Shrivastava,
J. L. Monro, D. F. Shore et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. –
1991. – Vol. 5. – P. 61–66.
Simsolo, R. Long-term systolic hypertension in children after
successful repair of coarctation of the aorta. / R. Simsolo,
B. Grunfeld, M. Gimenez // Am. Heart J. – 1988. – Vol. 115. –
P. 1268-73.
Swan, L. Exercise systolic blood pressures are of questionable
value in the assessment of the adult with a previous coarctation repair / L. Swan, S. Goyal, C. Hsia // Heart. – 2003. –
Vol. 89. – P. 189(2)–192(2).
Uchytil, B. Surgery for coarcation of the aorta: long-term
post-operativ results / B. Uchyti., J. Aern, J. Niaovsk,
М. Merova // Scripta medica (Brno). – 2003. – Vol. 76, № 6. –
P. 347–356.
Поступила 07.02.2011
36
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.124.6-007.253:616.12-089.8-78-089.819.5]-089.168-036.8
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА НЕПОСРЕДСТВЕННЫХ
РЕЗУЛЬТАТОВ ЗАКРЫТИЯ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ В УСЛОВИЯХ ИСКУССТВЕННОГО
КРОВООБРАЩЕНИЯ И С ПОМОЩЬЮ ЭНДОВАСКУЛЯРНЫХ
ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, И. В. Землянская,
И. В. Кокшенёв*, М. Г. Пурсанов, Т. Ю. Данилов,
А. М. Григорьян, А. В. Ткачева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Приведены результаты обследования 116 больных с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Эндоваскулярному закрытию подверглись 52 (44,8%) больных, хирургическому – 64 (55,2%) больных. Возраст пациентов варьировался от 2,5 до 56 лет (в среднем 13,5 ± 9,1 года).
Полное закрытие ДМЖП септальным окклюдером «Amplatzer» на операционном столе достигнуто у
39 (81,3%) пациентов, через 1–2 сут после имплантации – у 44 (91,7%), через 1 мес – у 46 (95,8%), через
6 мес – у всех пациентов. После открытой операции резидуальный сброс наблюдался у 11 (17,2%) пациентов. В отдаленные сроки после операции во всех случаях размер остаточного ДМЖП увеличился на 3–5 мм.
При проведении эндоваскулярного лечения выполнить закрытие ДМЖП не удалось в 7,7% случаев. Значимые осложнения процедуры выявлены у 6 (11,5%) пациентов. После открытой коррекции ДМЖП у
17 (26,6%) больных выявлены осложнения, связанные непосредственно с проведением операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.
Эндоваскулярное закрытие ДМЖП является эффективным и безопасным методом коррекции и может
быть альтернативой хирургическому методу лечения.
К л ю ч е в ы е с л о в а : дефект межжелудочковой перегородки, открытое хирургическое вмешательство,
эндоваскулярное вмешательство.
There are the results of examination of 116 patients with interventricular septum defect (IVSD). 52 (44.8%)
patients underwent endovascular closure, 64 (55.2%) patients underwent surgical closure. The age of patients
ranged from 2.5 to 56 years (mean 13.5 ± 9.1 years).
Complete closure of IVSD by septal occluder «Amplatzer» on the operating table was reached in 39 (81.3%)
patients through 1–2 days after implantation - in 44 (91.7%), in 46 (95.8%) through one month, in all patients –
through 6 months. Residual shunt was seen in 11 (17.2%) patients after open surgery. In all cases, the size of
residual IVSD expanded on 3-5 mm in long-term periods.
IVSD endovascular closure was failed in 7.7% cases. Significant complications of procedure were detected in
6 (11.5%) patients. After open correction of IVSD, the complications were detected in 17 (26.6) patients and
were associated with open-heart surgery using cardiopulmonary bypass.
Endovascular occlusion of IVSD is an effective and safe method of correction and can be alternative to surgical method of treatment.
K e y w o rd s : interventricular septum defect, open surgical intervention, endovascular interference.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Частота встречаемости данного порока колеблется от 16 до 50%. Среди всех
форм ДМЖП до 75% составляют перимембранозные
дефекты. Продолжительность жизни пациентов без
хирургического лечения составляет 23–27 лет [3, 11].
В настоящее время хирургическое лечение
ДМЖП сопряжено с небольшим риском во время выполнения открытой операции и высокой вероятнос-
тью положительных результатов. Тем не менее, учитывая возможность развития неблагоприятных осложнений в раннем и позднем послеоперационном
периоде, параллельно повышению активности кардиохирургов идет развитие нового, альтернативного
направления в хирургии врожденных пороков сердца – рентгеноэндоваскулярной хирургии [1, 2, 7].
Цель работы – представить сравнительную оценку непосредственных результатов коррекции ДМЖП
с помощью открытого и эндоваскулярного методов.
* Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 1
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ ÑåÜè ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ
Группа
Дефект межжелудочковой перегородки
Реканализация
Наличие
двух дефектов
Перимембранозный
Мышечный
Приточный
1-я (n = 52)
35
3
3
7
4
2-я (n = 64)
50
2
4
5
3
85 (73,3)
5 (4,3)
7 (6,0)
12 (10,4)
7 (6,0)
В с е г о , n (%)
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
C 2000 по 2009 г. в отделении ВПС НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН обследованы 116 больных,
которым выполнено эндоваскулярное и хирургическое закрытие ДМЖП. Из них эндоваскулярному закрытию подверглись 52 (44,8%) больных
(1-я группа), а хирургическому – 64 (55,2%) больных (2-я группа).
Возраст больных варьировал от 2,5 до 56 лет
(в среднем 13,5 ± 9,1 года). Уровень гемоглобина в
среднем составил 125,2 ± 12,4 г/л с колебаниями
от 92 до 166 г/л, насыщение крови кислородом в
капиллярах – в среднем 98,2 ± 5,2% с колебаниями
от 98 до 99%.
К I функциональному классу по классификации
NYHA были отнесены 45 (38,8%) больных, ко II –
65 (56,0%) больных, к III – 6 (5,2%). Все пациенты
III функционального класса были старшего возраста (более 35 лет), страдали различными нарушениями ритма, у них отмечались признаки недостаточности кровообращения. Все эти пациенты получали соответствующее консервативное лечение.
По данным ЭхоКГ, у 116 больных ДМЖП имели
следующую локализацию: у 85 (73,3%) пациентов
дефект располагался в мембранозной части межжелудочковой перегородки, а у 5 (4,3%) – в мышечной, у 7 (6,0%) была приточная локализация дефекта, у 7 пациентов диагностировано два ДМЖП.
У 12 (10,4%) пациентов выявлена реканализация
ДМЖП после ее коррекции в условиях искусственного кровообращения (табл. 1). Предварительно
выполнены ушивание и пластика изолированного
ДМЖП у 4 больных, радикальная коррекция тетрады Фалло – у 2, коррекция полной формы атриовентрикулярного канала (АВК) – у 1. У 19 пациентов с мембранозной локализацией дефект располагался в аневризме межжелудочковой перегородки,
еще 1 пациент имел аневризму синуса Вальсальвы.
По данным трансторакальной ЭхоКГ, диаметр
дефекта варьировал от 3 до 25 мм (в среднем
8,3 ± 4,2 мм). У 65 (56%) больных дефект был диаметром от 4 до 8 мм, у 28 (24,1%) больных – от 8 до
10 мм, у 18 (15,5%) – от 10 до 15 мм, у 5 (4,3%)
больных – более 15 мм. Диаметр большинства дефектов варьировал от 4 до 8 мм. В 1-й группе диаметр ДМЖП в среднем составил 7,6 ± 2,3 мм, во 2-й
группе – 9,4 ± 4,3 мм.
38
При проведении трансторакальной ЭхоКГ у
всех 116 больных отмечался четкий сброс крови
слева направо через ДМЖП. Фракция выброса ЛЖ
колебалась от 59 до 80%, составляя в среднем
64,5 ± 11,1%.
В 1-й группе больных систолическое давление в
ЛА, измеренное в операционной во время катетеризации правых отделов сердца, в среднем составило 35,5 ± 16,2 мм рт. ст. Во 2-й группе гемодинамика малого круга кровообращения определялась с
помощью ЭхоКГ. Расчетное давление в ПЖ было в
среднем равно 44,1± 6,0 мм рт. ст., градиент систолического давления между ПЖ и ЛА – 6,9 ± 5,2 мм рт. ст.
По всем изучаемым показателям до операции
пациенты в группе эндоваскулярного лечения
(1-я группа) и открытых хирургических вмешательств
(2-я группа) достоверно не отличались (p>0,05).
По данным К. Amplatz (2003 г.), показанием к
эндоваскулярному закрытию перимембранозного
ДМЖП являются: диаметр дефекта от 4 до 18 мм,
расстояние от верхнего края дефекта до фиброзного кольца клапана аорты не менее 2,0 мм, недостаточность аортального клапана до 2 степени. Показаниями к закрытию мышечных ДМЖП являются:
диаметр дефекта от 4 до 20 мм, отсутствие крепления хордального аппарата атриовентрикулярного
клапана к краям дефекта. По данным ЭКГ, отклонение электрической оси сердца влево, перегрузка
ЛЖ, а по данным рентгенологического метода исследования, увеличение размеров сердца также являются показаниями к закрытию дефекта.
Непосредственные результаты операции в обеих группах оценивали по следующим критериям:
– наличие или отсутствие резидуального сброса
сразу после имплантации и в течение 1 мес;
– наличие или отсутствие обструкции полых
вен, коронарного синуса, легочных вен;
– увеличение недостаточности атриовентрикулярных клапанов, аортального клапана;
– изменения функционального состояния сердечно-сосудистой системы;
– наличие или отсутствие малых и больших послеоперационных осложнений.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Успешную имплантацию окклюдера у пациентов
с ДМЖП удалось выполнить в 48 (92,3%) случаях
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
из 52. В 3 (5,8%) случаях дефект не удалось закрыть
в связи с невозможностью проведения доставляющей системы через ДМЖП ввиду его небольшого
диаметра. Еще в одном случае после имплантации
окклюдера отмечено развитие выраженной недостаточности аортального клапана, окклюдер удален.
Для закрытия ДМЖП у 48 пациентов было применено 49 окклюдеров. В одном случае для закрытия множественных мышечных ДМЖП использовано два окклюдера.
После имплантации окклюдера в ДМЖП отмечено 6 (11,5%) больших и 30 малых осложнений. Среди больших осложнений в 1 (1,9%) случае выявлена
миграция окклюдера из позиции межжелудочковой
перегородки в правую легочную артерию через
1 сут после завершения процедуры. Больному в
условиях рентгенооперационной произведено
удаление мигрировавшего окклюдера и успешно
установлено другое устройство на 2 мм больше.
В 4 (7,7%) случаях выполнить имплантацию окклюдера не удалось. Причины данного осложнения
представлены выше. В 1 случае через 2 ч после процедуры выявлен выраженный гемолиз до 125 мг% в
крови. В течение 2 сут проводилось консервативное лечение, включающее инфузионную терапию,
массивный диурез. Уровень гемолиза снизился до
нормы. Из малых осложнений эндоваскулярного
закрытия ДМЖП в 3 (5,8%) случаях выявлена обширная гематома в области доступа – передней поверхности бедра. В 2 (3,8%) случаях по данным
ЭхоКГ наблюдался выпот в полости перикарда размером 3–4 мм. У 16 (30,8%) пациентов отмечались
различные нарушения ритма и проводимости,
обусловленные проведением проводника из полости ЛЖ в полость ПЖ через ДМЖП или проведением
доставляющей системы по созданной монорельсовой системе из полости ПЖ в восходящий отдел
аорты. Гипертермия до 37,7–38,0 °С в течение 3–5 сут
после операции отмечена у 9 (17,3%) больных. Пациентам был назначен второй курс антибиотиков с
преднизолоном.
Все пациенты в первые сутки после имплантации окклюдера получали гепарин в дозе 100 ЕД/кг
дважды через каждые 6 ч. Начиная со следующих
суток и в течение 3–6 мес им рекомендован прием
аспирина в дозе 5 мг/кг.
По данным ЭхоКГ, из 48 больных, подвергнутых
закрытию ДМЖП с использованием окклюдера
«Amplatzer», сброс крови в ближайшем послеоперационном периоде был отмечен у 9 (18,9%) пациентов. Сброс крови определялся положением окклюдера в межжелудочковой перегородке после
имплантации, характером дефекта и размером использованного окклюдера.
В 5 (55,6%) случаях сброс осуществлялся через
каркас окклюдера. Это было обусловлено длительностью процесса эндотелизации окклюдера, что не
может свидетельствовать о неадекватности закрытия дефекта. Резидуальный сброс располагался в
центральной части окклюдера и в 2 случаях прекратился через 45–60 мин после операции. Через
1–2 сут после имплантации окклюдера сброса на
уровне межжелудочковой перегородки у остальных 3 пациентов не выявлено.
В 4 (44,4%) случаях сброс диаметром 2–3 мм
осуществлялся по верхнему краю окклюдера. Причиной сброса крови в одном случае послужила неправильная ориентация окклюдера при имплантации и, как следствие, неадекватное положение окклюдера в межжелудочковой перегородке. В
другом случае сброс был обусловлен не только положением окклюдера в межжелудочковой перегородке, но и характером дефекта и размером использованного окклюдера. В этих случаях сброс на
уровне межжелудочковой перегородки прекратился в течение 1 мес после операции. В 2 случаях,
когда ДМЖП располагался в аневризме межжелудочковой перегородки, причиной шунтирования
послужило неадекватное закрытие аневризмы
межжелудочковой перегородки окклюдером, так
как размер окклюдера подбирали соответственно
диаметру ДМЖП, при этом не учитывая размеров
самой аневризмы. Остаточный сброс прекратился
только через 6 мес после коррекции. Следовательно, необходимо подбирать окклюдер с таким расчетом, чтобы он прикрывал всю аневризму межжелудочковой перегородки.
Таким образом, из 48 пациентов на операционном столе сразу после имплантации полное закрытие ДМЖП септальным окклюдером «Amplatzer» достигнуто у 39 (81,3%) пациентов, через 1–2 сут после имплантации окклюдеров – у 44 (91,7%), через
1 месяц – у 46 (95,8%) пациентов. У 2 пациентов
остается минимальный сброс диаметром 2–3 мм.
Немаловажный фактор, который необходимо
оценивать до и после имплантации окклюдера, –
это изменение степени недостаточности аортального клапана. Непосредственно после закрытия дефекта регургитация на аортальном клапане в одном
случае полностью отсутствовала, а в 3 – значительно уменьшилась. В одном случае после имплантации окклюдера у пациента отмечалось появление недостаточности аортального клапана 2 степени, что потребовало удаления окклюдера. Таким
образом, дефект у данного пациента не удалось закрыть.
У 34 (70,8%) больных при ЭхоКГ-исследовании
тень окклюдера была узкой и яркой, у 14 пациентов
тень окклюдера была более широкой. Наличие широкой эхопозитивной тени в проекции имплантации
окклюдера свидетельствует о его пропитывании
элементами крови и о закрытии межпроволочных
промежутков данного устройства, за счет чего достигается его герметичность. Расширение этой эхопозитивной тени должно настораживать в плане
возможности развития повышенного тромбообразования на одном из дисков окклюдера. Прогрессирование этого процесса может сопровождаться
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË ‰Ó Ë ÔÓÒΠ˝Ì‰Ó‚‡ÒÍÛÎflÌÓ„Ó Á‡Í˚ÚËfl ÑåÜè (p > 0,05)
Показатель
Систолическая функция:
индекс КДР ЛЖ, см/м2
индекс КДР ПЖ, см/м2
ФВ ЛЖ, %
Диастолическая функция:
MV E/A
DCE
I VPT
До операции
При выписке
2,1 ± 0,7 (1,4–2,6)
1,95 ± 0,07 (1,09–2,01)
75,6 ± 4,9 (67–80)
1,6 ± 0,5 (0,7–1,9)
2,78 ± 0,10 (1,6–3,1)
69,4 ± 7,4 (60–78)
1,58 ± 0,41 (0,9–2,2)
170,2 ± 45,1 (137–219)
51,8 ± 9,1 (41–77)
1,59 ± 0,40 (1,03–2,63)
160,2 ± 28,1 (116–220)
49,4 ± 8,2 (39–63)
퇷Îˈ‡ 3
ê‡ÁÏÂ˚ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ‰Ó Ë ÔÓÒΠ˝Ì‰Ó‚‡ÒÍÛÎflÌÓ„Ó Á‡Í˚ÚËfl ÑåÜè
ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ (p > 0,05)
Показатель
Левое предсердие:
размер, см
площадь, см2
индекс площади, см2/м2
Левый желудочек:
индекс КСО, мл/м2
индекс КДО, мл/м2
До операции
При выписке
3,9±1,5 (2,9–5,0)
21,4±4,3 (10–26)
13,8±2,3
3,0±0,8 (2,1–4,3)
15,0±0,4 (9,0–20,0)
10,7±0,6
23,9±0,11 (11,9–40,6)
77,9±12,4 (40–101)
18,1±0,15 (10,3–35,0)
68,3±8,6 (37–89)
тромбоэмболиями в артерии большого и малого
круга кровообращения. В нашем случае благодаря
профилактическому проведению антикоагулянтной
терапии ни в одном случае не выявлено дальнейшего увеличения тени окклюдера при динамическом
наблюдении и признаков системных эмболий.
Для проведения качественной сравнительной
оценки эффективности эндоваскулярного закрытия ДМЖП, оценки качественных изменений полостей сердца после операции с помощью трансторакальной ЭхоКГ изучались показатели систолической и диастолической функции ПЖ и ЛЖ, а также
их изменение.
Систолическая функция сердца оценивалась по
следующим показаниям. Индекс КДР ЛЖ после
операции уменьшился с 2,1 ± 0,7 до 1,6 ± 0,5 см/м2
(p > 0,05). Индекс КДР ПЖ после операции увеличился с 1,95 ± 0,07 до 2,78 ± 0,10 см/м2 (p > 0,05).
Фракция выброса ЛЖ после операции снизилась с
75,6 ± 4,9 до 69,4 ± 7,4% (p > 0,05). Данные изменения объясняются ликвидацией артериовенозного
сброса через ДМЖП, уменьшением преднагрузки
для ЛЖ, увеличением преднагрузки для ПЖ.
Диастолическая функция сердца оценивалась с
помощью следующих показателей: 1) отношение
пиковых скоростей раннего и позднего диастолического наполнения (МV E/A); 2) время раннего диастолического кровотока (DCЕ); 3) время раннего
диастолического расслабления (I VPT). Дооперационные значения МV E/A, DCЕ, I VPT и их измене40
ния после операции представлены в таблице 2. Диастолическая функция сердца после операции изменяется недостоверно, однако время изоволюмического наполнения (I VPT) увеличивается значительно, что может свидетельствовать о более
физиологичной работе сердца после коррекции,
когда заполнение сердца кровью происходит более
длительно.
Представленные изменения носят статистически
незначимый характер, так как еще слишком мал промежуток времени, прошедший после вмешательства
(3–4 дня) и трудно ожидать быстрых изменений со
стороны сердца за такой короткий период времени.
Выявленные тенденции свидетельствуют об адекватности коррекции порока и соответствующих изменениях в сердце.
При анализе изменений размеров, площади и
объемов левого предсердия и ЛЖ в ближайшие
сроки после операции (3–4 дня) статистически достоверных изменений по всем изучаемым показателям также не выявлено (p > 0,05) (табл. 3). Однако
общая тенденция в уменьшении размеров левых
отделов сердца после операции проявляется достаточно явно, что подтверждается изменениями
таких индексированных показателей, как индекс
площади левого предсердия, индекс КДО ЛЖ, индекс КСО ЛЖ.
При выписке определялась гемодинамика малого
круга кровообращения. Расчетное давление в ПЖ снизилось и было в среднем равно 32,1 ± 2,1 мм рт. ст.,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 4
ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË ‰Ó Ë ÔÓÒΠıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÑåÜè
Показатель
Систолическая функция:
индекс КДР ЛЖ, см/м2
индекс КДР ПЖ, см/м2
ФВ ЛЖ, %
Диастолическая функция:
MV E/A
DCE
I VPT
До операции
При выписке
p
2,2±0,3 (1,1–2,4)
1,90±0,07 (1,11–2,12)
72,1±6,3 (61–86)
1,9±0,6 (0,8–2,6)
2,98±0,10 (1,4–3,6)
63,1±2,3 (59–75)
>0,05
<0,05
>0,05
1,50±0,21 (0,96–2,0)
167,1±24,9 (110–200)
44,6±6,6 (29–60)
>0,05
>0,05
>0,05
1,47±0,18 (0,92–2,1)
155,3±20,1 (100–220)
49,6±8,8 (30–71)
градиент систолического давления между ПЖ и ЛА
составил 4,2 ± 0,4 мм рт. ст., давление в ЛА –
28,1 ± 1,1 мм рт. ст.
Средний койкодень у больных 1-я группы составил 3,4 ± 1,3. Более 5 дней получали лечение в клинике 5 (10,4%) пациентов, что было связано с наличием вышеперечисленных малых и больших осложнений операции.
Всем пациентам 2-й группы (n=64) хирургическая операция проводилась в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии по принятой в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН методике. Всем больным
была произведена срединная стернотомия. При коррекции ДМЖП в 29 (45,3%) случаях выполнялась
пластика дефекта синтетической заплатой, в 35 –
(54,7%) его ушивание. Коррекция ДМЖП в 33 случаях осуществлялась доступом через правое предсердие и трикуспидальный клапан, в 21 случае – через
правую вентрикулотомию.
Открытая коррекция ДМЖП всем 64 больным
2-й группы проведена успешно, на госпитальном
этапе летальных исходов не было. Отмечено несколько осложнений, связанных непосредственно с
проведением операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. У 17 (26,6%)
больных эти осложнения были значимыми.
Реторакотомия по поводу острого раннего послеоперационного кровотечения выполнена у 2 (3,2%)
больных. Гипоксия, отек головного мозга с развитием
комы 1–2 степени из-за неадекватно проведенной
перфузии отмечены у 1 (1,6%) больного. Острый
гнойный медиастинит, последующий остеосинтез
грудины, с наложением вторичных швов при расхождении краев послеоперационной раны отмечены у 5 пациентов. Плеврит, пневмония, длительная
гипертермия наблюдались у 4 больных. Различные
нарушения ритма, купированные консервативной
терапией в течение 3–5 сут отмечены у 6 (9,4%)
больных. У 2 из них по поводу развившейся после
операции полной атриовентрикулярной блокады
имплантирован ЭКС. Серозно-геморрагический перикардит выявлен у 3 пациентов на 3–7-е сут после
операции.
Все возникшие осложнения успешно пролечены, и больные выписаны из клиники под наблюдение кардиолога по месту жительства.
По данным ЭхоКГ, из 64 оперированных больных резидуальный сброс наблюдали у 11 (17.2%)
пациентов. В 7 случаях он был небольшим – 2–3 мм,
в 4 других случаях несколько большим – 3–5 мм.
В 9 случаях выполнялось ушивание ДМЖП одним–двумя П-образными швами на прокладках,
в 2 случаях для пластики использовалась синтетическая заплата и реканализация дефекта была
обусловлена прорезыванием отдельных П-образных швов. За время нахождения этих больных в
клинике величина сброса крови на уровне межжелудочковой перегородки не изменялась, то есть не
было отмечено тенденции к уменьшению размеров
межжелудочкового сообщения.
С помощью трансторакальной ЭхоКГ оценивалась систолическая функция сердца. Индекс КДР
ЛЖ после операции уменьшился с 2,2 ± 0,3 до
1,9 ± 0,6 см/м2 (p > 0,05). Индекс КДР ПЖ после операции увеличился с 1,90 ± 0,07 до 2,98 ± 0,1 см/м2
(p > 0,05). Фракция выброса ЛЖ после операции
снизилась с 72,1 ± 6,3 до 63,1 ± 2,3% (p > 0,05)
(табл. 4).
После проведенного вмешательства выявлено
небольшое уменьшение размеров ЛЖ и левого
предсердия (p > 0,05), увеличение ПЖ (p < 0,05).
Это объясняется, одной стороны, ликвидацией артериовенозного сброса через ДМЖП, уменьшением
преднагрузки для ЛЖ. С другой стороны, уменьшение размеров левых отделов сердца после хирургической коррекции не является статистически значимым и гораздо меньше, чем после эндоваскулярного
лечения, обусловлено перенесенной открытой операцией, интубационным наркозом, что негативно
сказывается на состоянии миокарда в ближайшие
сроки после операции. По этой же причине снижается фракция выброса как ЛЖ, так и ПЖ.
Диастолическая функция сердца после пластики ДМЖП также изменяется недостоверно, изменения почти неотличимы от исходных показателей.
Промежуток времени, прошедший после открытого вмешательства до последнего обследования в
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 5
ê‡ÁÏÂ˚ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ‰Ó Ë ÔÓÒΠıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÑåÜè
ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ (p > 0,05)
Показатель
Левое предсердие:
размер, см
площадь, см2
индекс площади, см2/м2
Левый желудочек:
индекс КСО, мл/м2
индекс КДО, мл/м2
До операции
При выписке
3,8±0,7 (2,1–4,7)
20,6±4,2 (12–25)
13,6±1,3
3,3±0,7 (2,4–4,0)
17,0±2,3 (10–22)
12,1±0,6
24,5±0,10 (12,3–45)
78,4±10,1 (44–117)
19,6±0,12 (11,9–33,0)
72,2±9,7 (45–93)
клинике (выписки больного) еще слишком мал
(в среднем 12–13 дней), поэтому трудно ожидать
быстрых изменений со стороны сердца за такой короткий период времени. Выявленные тенденции
свидетельствуют об адекватности коррекции порока, уменьшении ЛЖ и левого предсердия, об увеличении ПЖ.
При анализе изменений размеров, площади и
объемов левого предсердия и ЛЖ в ближайшие сроки после открытой операции (в среднем 12–13 дней)
также статистически достоверных изменений по
всем изучаемым показателям не выявлено (табл. 5).
Однако общая тенденция в изменении размеров левых отделов сердца после операции прослеживается
достаточно явно.
Выявлено уменьшение размеров и площади левого предсердия после операции: индекс площади левого предсердия уменьшился с 13,6 до 12,1 см2/м2,
что объясняется прекращением артериовенозного
сброса. Размеры ЛЖ уменьшились после операции,
что подтверждается изменениями таких индексированных показателей, как индекс КДО ЛЖ и индекс
КСО ЛЖ.
При выписке во 2-й группе расчетное давление в ПЖ снизилось и было в среднем равно
31,9 ± 5,3 мм рт. ст., градиент систолического давления между ПЖ и ЛА составил 6,7±1,2, давление в
ЛА – 26,1±1,7 мм рт. ст. У 11 пациентов с остаточным
сбросом на ДМЖП показатели гемодинамики были
несколько выше: давление в ПЖ – 39,9 ± 1,1 мм рт. ст,
градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
5,7 ± 2,2 мм рт. ст., давление в ЛА – 34 мм рт. ст.
Во 2-й группе средний койкодень составил
12,1±2,3 дня. До 12 дней получали лечение в клинике 52 (81,2%) пациента, от 13 до 21 дня – 8 (12,5%),
более 21 дня – 4 (6,3%).
Процедура эндоваскулярного закрытия ДМЖП
является довольно сложной, трудоемкой и может
сопровождаться рядом специфических для данной
процедуры интра- и послеоперационных осложнений [5, 6, 10]. Риск развития возможных осложнений увеличивается в ходе частой смены катетеров,
устройств, проводников, манипуляций в полости
желудочка.
42
По нашим данным, эффект операции был достигнут в 100% случаев в группе хирургической
коррекции порока и в 92,3% случаев при его эндоваскулярной коррекции. Несколько меньшая эффективность операции в 1-й группе объясняется
чисто техническими и диагностическими трудностями, которые в настоящее время полностью преодолены. Решены вопросы точной дооперационной
диагностики порока, расположения дефекта, определения его размеров. В распоряжении хирургов
имеются окклюдеры достаточно больших размеров,
в основном решены вопросы имплантации окклюдеров при сложных формах ДМЖП. Все это позволило в настоящее время добиться повышения эффективности эндоваскулярного закрытия вторичного ДМЖП практически в 100% случаев [2, 8, 12].
Значительные отличия между группами больных
выявлены при анализе послеоперационных осложнений, методов их лечения, необходимости выполнения повторных операций, длительности пребывания
больного в стационаре. Большие значимые осложнения в 1-й группе наблюдались у 11,5% больных, во
2-й группе – у 26,6% больных. После хирургической
коррекции порока (2-я группа) выявленные осложнения в 11,2% случаев носили жизнеугрожающий характер и значительно утяжеляли течение послеоперационного периода. Для лечения этих осложнений
выполнялись сложные диагностические и хирургические процедуры (ревизия по поводу кровотечения,
разведение краев грудины в результате острого
гнойного медиастинита с последующим наложением
вторичных швов, пункция перикарда, имплантация
ЭКС и др.). После эндоваскулярной коррекции осложнения носили менее выраженный характер. У наших пациентов не отмечалось таких осложнений, как
миграция окклюдера с последующим его удалением в
условиях открытого сердца и искусственного кровообращения, тромбоз дисков окклюдера, перфорация стенок сердца, острая тампонада сердца, инфекционный эндокардит и др. По данным литературы, встречаемость подобных, жизненно опасных
осложнений в данной группе пациентов составляет
2–7%, которая значительно снижается при накоплении опыта хирургической бригадой [4, 12].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
Ç˚‚Ó‰˚
1. Эндоваскулярное закрытие ДМЖП – эффективный и безопасный метод коррекции и может
являться альтернативой хирургическому методу
лечения.
2. Полное закрытие ДМЖП септальным окклюдером «Amplatzer» на операционном столе достигнуто у 39 (81,3%) пациентов, через 1–2 сут после
имплантации – у 44 (91,7%), через 1 мес – у 46
(95,8%), через 6 мес – у всех пациентов. После открытой операции резидуальный сброс наблюдался
у 11 (17,2%) пациентов. В отдаленные сроки после
операции во всех случаях размер остаточного
ДМЖП увеличился на 3–5 мм.
3. При проведении эндоваскулярного лечения
выполнить закрытие ДМЖП не удалось в 7,7% случаев. Значимые осложнения процедуры наблюдались у 6 (11,5%) пациентов. После открытой коррекции ДМЖП у 17 (26,6%) больных выявлены осложнения, связанные непосредственно с проведением
операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения.
4. В ближайшие сроки после эндоваскулярного
закрытия ДМЖП отмечено уменьшение размеров
ЛЖ и левого предсердия и увеличение ПЖ, что
объясняется ликвидацией артериовенозного сброса через ДМЖП, уменьшением преднагрузки для
ЛЖ, увеличением преднагрузки для ПЖ (p > 0,05).
Диастолическая функция сердца также изменяется
недостоверно, однако время изоволюмического наполнения (I VPT) увеличивается более значительно.
После хирургической коррекции ДМЖП выявлено
небольшое уменьшение размеров ЛЖ и левого
предсердия (p > 0,05), значительное увеличение
ПЖ (p < 0,05). Уменьшение размеров левых отделов
сердца после хирургической коррекции значительно меньше, чем после эндоваскулярного лечения,
что обусловлено перенесенной открытой операцией, интубационным наркозом и негативно сказыва-
ется на состоянии миокарда в ближайшие сроки
после операции. По этой же причине снижается
фракция выброса ЛЖ и ПЖ. Диастолическая функция сердца после пластики ДМЖП также изменяется недостоверно.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Бокерия, Л. А. Эндоваскулярная и минимально инвазивная
хирургия сердца и сосудов у детей / Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков. – М.: Медицина, 1999.
Бокерия, Л. А. Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна. – В 3 т. – М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2008.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – 2-е изд. – М.: Медицина, 1996.
Aleem, I. S. Transcatheter device versus surgical closure of ventricular septal defects: а clinical decision analysis / I. S. Aleem,
T. Karamlou, L. N. Benson et al. // Pediatric Congenital Heart
Disease. – 2006. – Vol. 67. – P. 630–636.
Alekyan, B. G. Use of Amplatzer septal occluder in the treatment of patients with some congenital disease / B. G. Alekyan,
V. P. Podzolkov, M. G. Pursanov et al. // 5-th International
meeting on interventional cardiology. – Tel-Aviv, Israel,
2003. – Р. 26.
Hijazi, Z. M. Device closure of ventricular septal defects /
Z. M. Hijazi // Cathet. Cardiovasc. Int. – 2003. – Vol. 60. –
P. 107–114.
Kirklin, J. W. Cardiac Surgery / J.W. Kirklin, B. G. BarrattBouyes. – N. Y.: Churchill Livingstone, 2003.
Pawelec-Wojtalik, M. Closure of perimembranous ventricular
septal defect using transcatheter technique versus surgical
repair / M. Pawelec-Wojtalik, M. Woitalik, W. Mrowczynski,
R. Surmacz // Kardiol. Pol. – 2005. – Vol. 63. – P. 595–602.
Sideris, E. B. Occlussion of congenital ventricular septal
defects by the buttoned device / E. B. Sideris, K. P. Walsh,
J. L. Haddad et al. // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 276–279.
Sideris, E. B. Transcatheter patch occlusion of perimembranous VSD / E. B. Sideris, S. Toumanides, B. Macuil et al. //
Amer. J. Cardiol. – 2005. – Vol. 95. – P. 1518–1521.
Stark, J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark,
M. DeLeval, V. T. Tsang // N. Y.: John Wiley, Sons, Ltd., 2006.
Xunmin, C. Of results and complications of surgical and
Amplatzer device closure of perimembranous ventricular septal defects / C. Xunmin, J. Shisen, G. Jianbin et al. // Intern.
J. Cardiol. – 2007. – Vol. 120. – P. 28–31.
Поступила 11.03.2011
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.132/.131-007.22:616.132.14-007]-053.31-089.168
РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ ДЕФЕКТА АОРТОЛЕГОЧНОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ПЕРЕРЫВОМ ДУГИ АОРТЫ
У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, С. Н. Метлин*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проведен анализ результатов хирургического лечения 5 пациентов первого года жизни с дефектом аортолегочной перегородки в сочетании с перерывом дуги аорты. Двум (40%) больным выполнена одномоментная коррекция путем реконструкции дуги аорты и перевязки аортолегочного свища, в 1 (20%)
случае – одномоментная пластика дефекта аортолегочной перегородки и устранение перерыва дуги
аорты типа С в условиях искусственного кровообращения с применением метода селективной церебральной перфузии на этапе реконструкции дуги аорты. Двум (40%) пациентам первым этапом осуществлялось устранение перерыва дуги аорты А и В типов с последующей перевязкой аортолегочного
свища через 1 и 7 сут соответственно. Летальность составила 60%. Причиной смерти в 2 (40%) случаях явились инфекционные осложнения, в 1 (20%) – острая сердечная недостаточность.
К л ю ч е в ы е с л о в а : дефект аортолегочной перегородки, перерыв дуги аорты.
Surgical results of 5 infants with aortopulmonary window combined with interrupted aortic arch were analyzed. One stage aortic arch reconstruction and ligation of aortopulmonary window was established in 2
(40%) patients. One stage patch closure of aortopulmonary window and aortic arch reconstruction (type C of
interrupted aortic arch) with use of cardiopulmonary bypass and selective cerebral perfusion technique performed in 1 (20%) case. In 2 (40%) patients aortic arch reconstruction (types A and B of interrupted aortic arch)
was the first stage of surgery. Subsequently aortopulmonary window was ligated in 1 and 7 days in both
cases. Mortality was 60%. Two (40%) patients died of infection and acute cardiac failure caused another one
(20%) death.
K e y w o rd s : aortopulmonary window, interrupted aortic arch.
В структуре врожденных пороков сердца (ВПС)
сочетание дефекта аортолегочной перегородки
(ДАЛП) с перерывом дуги аорты – редкое явление,
поэтому суммарный опыт хирургической коррекции ограничен сообщениями о единичных случаях
[14, 15].
Возможно выполнение одномоментной коррекции обеих аномалий или этапный подход. Предпочтительной является одномоментная коррекция в связи с
ранней нормализацией системного и легочного кровотоков [7, 10, 19]. Независимо от выбранной тактики хирургического лечения порока технически коррекция ДАЛП может осуществляться путем пластики
дефекта или перевязки патологического соустья.
Одномоментная коррекция порока в условиях
искусственного кровообращения (ИК) требует
использования специальных приемов органной
перфузии. К ним относятся циркуляторный арест
и селективная перфузия головного мозга и сердца.
Исторически хирургия этого сложного ВПС начиналась с применения циркуляторного ареста [1, 7,
16]. Преимуществом этой стратегии является отсутствие кровотока по аорте, что обеспечивает хо* Адрес для переписки: e-mail: sergmet83@mail.ru
44
рошую экспозицию при манипуляциях на дуге аорты из-за отсутствия крови на операционном поле.
Однако циркуляторный арест ведет к значительному повреждению центральной нервной системы [3,
23]. Сообщалось о применении непрерывной перфузии на этапе реконструкции дуги аорты путем
постановки дополнительной или единственной канюли в нисходящую аорту. Метод обеспечивает хорошую экспозицию, однако исключает церебральную перфузию [7, 20]. М. Т. Ingram и соавт. первыми сообщили об одномоментной коррекции
порока в условиях селективной перфузии головного мозга и сердца. Первым этапом авторами выполнена коррекция ДАЛП в условиях непрерывного
ИК и кардиоплегии с пережатием аорты. После релокации аортальной канюли из дистальной части
восходящей аорты в среднюю ее часть и пережатия
проксимальной части дуги аорты дистальнее отхождения брахиоцефального ствола осуществлена
реконструкция дуги аорты в условиях селективной
перфузии головного мозга и сердца [9].
Альтернативная техника описана M. Yoshida и
соавт. [25]. Согласно предложенной методике, по-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ãëÄ
Åñë
ÑÄãè
ãèÄ
éÄè
ÇÓÒıÓ‰fl˘‡fl
‡ÓÚ‡
éÄè
èãÄ
ããÄ
çËÒıÓ‰fl˘‡fl
‡ÓÚ‡
‡
·
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ Ò ÚÂıÏÂÌÓÈ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËÂÈ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Ò ‰ÂÙÂÍÚÓÏ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ‰ËÒڇθÌÓ„Ó ÚËÔ‡
‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò ÔÂÂ˚‚ÓÏ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ÚËÔ‡ Ä:
‡ – ‚ˉ Ò‚ÂıÛ; · – ÙÓÌڇθ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl; Åñë – ·‡ıËÓˆÂهθÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ, ÑÄãè – ‰ÂÙÂÍÚ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ããÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl,
ãèÄ – ΂‡fl ÔÓ‰Íβ˜Ë˜Ì‡fl ‡ÚÂËfl, ãëÄ – ΂‡fl ÒÓÌ̇fl ‡ÚÂËfl, éÄè – ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ, èãÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl
сле канюляции брахиоцефального ствола и полых
вен первым этапом выполняется реконструкция
дуги аорты в условиях селективной перфузии.
Аортальный зажим перекладывается на дистальную часть восходящей аорты и выполняется кардиоплегия. Коррекция ДАЛП осуществляется путем отсечения аорты от легочного ствола фигурным разрезом в виде бабочки с последующим
восстановлением целостности магистральных артерий посредством прямых анастомозов. Преимуществом метода является отказ от использования
инородных материалов, применение которых повышает риск деформации сосудов с формированием их стеноза в отдаленном периоде. Сильного натяжения на анастомозе правой легочной артерии с
легочным стволом можно избежать путем широкой
мобилизации правой ветви.
Таким образом, в настоящее время описаны разнообразные подходы к хирургическому лечению и
способы коррекции этого сложного ВПС. В то же
время остаются неясными возможности закрытых
методов коррекции данной аномалии, что и послужило основанием для проведения данного исследования.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В работе проанализированы результаты наблюдения за 5 пациентами первого года жизни с дефектом аортолегочной перегородки в сочетании с перерывом дуги аорты, которые были прооперированы в период с июня 2004 по июнь 2010 г.
При поступлении у всех пациентов отмечались
следующие симптомы: одышка, повышенная утом-
ляемость, сниженная толерантность к физической
нагрузке, ухудшение аппетита, потливость, отставание в развитии, цианоз нижней части тела. Состояние больных при поступлении варьировало от
тяжелого до критического.
Всем пациентам с диагностической целью проведено эхокардиографическое исследование. Для
уточнения анатомии порока в 3 (60%) случаях потребовалось проведение ангиокардиографии, одному (20%) больному выполнена компьютерная томография с контрастированием (см. рисунок).
Возраст пациентов варьировал от 2 до 169 дней
и в среднем составил 64 дня. Масса тела больных –
в среднем 4,3 ± 1,4 кг.
Состояние при поступлении расценивалось как
критическое у 3 (60%) пациентов, из них 2 (40%) детей нуждались в искусственной вентиляции легких.
Тяжелое состояние отмечалось у 2 (40%) больных.
Оценка анатомических типов дефекта аортолегочной перегородки проводилась по классификации K. Mori в модификации S. Y. Ho. Промежуточный тип ДАЛП отмечен в 4 (80%) случаях, тотальный тип – у 1 (20%) пациента. Средний диаметр
ДАЛП составил 9,4 ± 1,3 мм.
Анатомические варианты перерыва дуги аорты
оценивались согласно классификации G. S. Celoria
и R. B. Patten. Перерыв дуги аорты тип А обнаружен в 3 (60%) случаях, тип В – в 1 (20%), тип С –
в 1 (20%).
Всем пациентам выполнена полная коррекция
дефекта аортолегочной перегородки и перерыва
дуги аорты.
В 2 (40%) случаях проведена одномоментная
коррекция обеих аномалий путем перевязки аорто45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
легочного свища и наложения анастомоза между
дугой и нисходящей аортой доступом из заднебоковой левосторонней торакотомии. У обоих пациентов диагностирован промежуточный тип ДАЛП в
сочетании с типами В и С перерыва дуги аорты.
У 2 (40%) пациентов использован двухэтапный
подход. Первым этапом хирургического лечения
устранялся перерыв дуги аорты путем наложения
анастомоза между дугой и нисходящей аортой доступом из заднебоковой левосторонней торакотомии, после чего через 1 и 7 сут соответственно из
срединной стернотомии выполнялась перевязка
аортолегочного свища. В обоих случаях промежуточный тип ДАЛП сочетался с перерывом дуги аорты типа А.
В 1 (20%) случае выполнена одномоментная коррекция обеих аномалий в условиях искусственного
кровообращения (ИК) с применением методики селективной церебральной перфузии. Тотальный тип
дефекта аортолегочной перегородки у этого пациента сочетался с перерывом дуги аорты типа С. Из
особенностей операции следует отметить канюляцию легочного ствола второй канюлей, которая была проведена через открытый артериальный проток
в нисходящую аорту с целью перфузии нижней половины тела. После выполнения кардиоплегии аортолегочный свищ был поперечно рассечен, а дефект
стенки легочного ствола ликвидирован посредством
пластики его ксеноперикардиальной заплатой. На
этапе реконструкции дуги аорты удалена артериальная канюля из легочного ствола, а общая скорость перфузии снижена для обеспечения только
селективной перфузии головного мозга. Реконструкция дуги аорты выполнена путем наложения анастомоза между нисходящей аортой и дефектом
стенки восходящей аорты, оставшимся после пересечения аортолегочного свища. Время ИК составило 211 мин, время пережатия аорты – 97 мин.
êÂÁÛθڇÚ˚
Адекватность коррекции ВПС оценивалась при
помощи эхокардиографического исследования.
Умеренный градиент систолического давления
(ГСД) на аорте в области анастомоза зарегистрирован в 4 (80%) случаях. ГСД варьировал от 19 до
35 мм рт. ст. и в среднем составил 26,3 ± 7,2 мм рт. ст.
У 1 (20%) пациента отмечался резидуальный
сброс в области ДАЛП диаметром 2,5 мм. Возникновения деформаций легочных артерий после операции не отмечено ни в одном случае.
У всех пациентов послеоперационный период
протекал с осложнениями.
В 1 (20%) случае после одномоментной перевязки ДАЛП и устранения перерыва дуги аорты потребовалась реторакотомия с ревизией левой плевральной полости по поводу кровотечения, развившегося в первые часы после поступления в
отделение реанимации и интенсивной терапии.
46
Течение послеоперационного периода осложнилось развитием острой сердечной недостаточности у всех пациентов. В 1 (20%) случае отмечалась
умеренная сердечная недостаточность, компенсированная в условиях инфузии среднетерапевтических доз кардиотонических препаратов.
Нарушения ритма сердца в виде пароксизмов эктопической предсердной тахикардии зарегистрированы у 1 (20%) пациента.
Дыхательная недостаточность, потребовавшая
пролонгированной искусственной вентиляции легких с невозможностью активизации самостоятельного дыхания, осложнила течение послеоперационного периода у 4 (80%) пациентов. В 3 (60%) случаях проявления дыхательной недостаточности
отмечались на фоне двусторонней пневмонии. Течение пневмонии осложнилось развитием ателектаза верхней доли правого легкого у 1 (20%) больного. В 2 (40%) случаях дыхательная недостаточность развилась на фоне острого респираторного
дистресс-синдрома взрослых, что потребовало
применения метода высокочастотной вентиляции
легких для обеспечения адекватного газообмена.
Пневмоторакс, потребовавший дренирования плевральной полости, усугублял проявления дыхательной недостаточности в 2 (40%) случаях. Одному
(20%) больному по причине длительно персистирующей дыхательной недостаточности с целью снижения сопротивления воздухоносных путей для облегчения отлучения от искусственной вентиляции
легких (ИВЛ) потребовалось выполнение трахеостомии. В 1 (20%) случае послеоперационный период осложнился парезом левого купола диафрагмы, гиповентиляцией верхней доли левого легкого и
трахеобронхитом.
Послеоперационный период осложнился развитием полиорганной недостаточности у 4 (80%) пациентов. В 1 (20%) случае выраженная сердечная
недостаточность повлекла за собой развитие полиорганной недостаточности. У 3 (60%) пациентов
полиорганная недостаточность явилась следствием
первично развившейся дыхательной недостаточности на фоне двусторонней пневмонии. В рамках полиорганной недостаточности у 2 (40%) больных манифестировал ДВС-синдром, 2 (40%) пациентам
потребовалось дренирование брюшной полости по
поводу асцита с последующим проведением перитонеального диализа в связи с развитием преренальной острой почечной недостаточности.
Средний койкодень после операции составил
31 ± 26 (10–76), длительность ИВЛ в среднем –
566 ± 502 (24–1344) ч. Трое (60%) пациентов находились на ИВЛ длительное время по поводу тяжелой
двусторонней пневмонии в течение 25, 26 и 56 сут
соответственно. Средний койкодень в отделении
реанимации и интенсивной терапии составил
25,0 ± 22,4 (3–61). Три (60%) пациента умерли.
Больной в возрасте 11 дней, оперированный
двухэтапным методом, погиб в результате легоч-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
но-сердечной недостаточности. Ребенок поступил в критическом состоянии на ИВЛ. Первым этапом по витальным показаниям было выполнено устранение перерыва дуги аорты типа А. В связи с
невозможностью отлучения пациента от ИВЛ на
7-е сут произведена перевязка аортолегочного
свища. Присоединение инфекционных осложнений в виде тяжелой двусторонней пневмонии, резистентной к антибактериальной терапии, обусловило развитие полиорганной недостаточности,
что привело к смерти больного на 27-е сут после
операции.
Второй пациент после одномоментной коррекции порока по закрытой методике умер от легочносердечной недостаточности на фоне полиорганной
недостаточности. Пациент поступил в отделение в
критическом состоянии и был экстренно интубирован. Коррекция ВПС также проводилась по витальным показаниям. Послеоперационный период осложнился развитием дыхательной недостаточности
на фоне ИВЛ-ассоциированной двусторонней
пневмонии, резистентной к медикаментозной терапии, и респираторного дистресс-синдрома. С целью снижения сопротивления дыхательных путей
при отлучении от ИВЛ на 17-е сут после операции
выполнена трахеостомия. Однако присоединение
полиорганной недостаточности привело к смерти
пациента на 25-е сут после операции.
Больной, оперированный методом одномоментной пластики ДАЛП и реконструкции дуги
аорты в условиях ИК, умер в результате острой
сердечно-легочной недостаточности на фоне полиорганной недостаточности. С момента поступления пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии отмечалась тяжелая бивентрикулярная сердечная недостаточность. На 7-е сут
после операции декомпенсация недостаточности
кровообращения привела к развитию синдрома
низкого сердечного выброса, что послужило основанием для экстренного разведения грудины.
Ведение в условиях пролонгированной открытой
стернотомии продолжалось в течение 3 сут,
вплоть до летального исхода.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Согласно литературным данным, в современной
кардиохирургии прослеживается тенденция к одномоментной коррекции ДАЛП в сочетании с перерывом дуги аорты в условиях ИК, включающей пластику дефекта и реконструкцию дуги аорты. При
этом необходимо применение специальных приемов органной перфузии – циркуляторного ареста
или селективной перфузии.
Однако существует категория пациентов, которым в силу критической тяжести состояния выполнение масштабной операции грозит высоким
риском летального исхода. Помимо операционной
травмы у таких больных следует также учитывать
нефизиологичное искусственное кровообращение и временное отсутствие кровообращения
(полное или региональное) как факторы дополнительной травматизации. Следует отметить, что поскольку перерыв дуги аорты является дуктусзависимым пороком, то большинство пациентов нуждаются в хирургической помощи уже в первые дни
жизни. Период новорожденности также усугубляет опасность использования искусственного кровообращения.
В настоящем исследовании у отягощенной категории пациентов коррекция осуществлялась по закрытой методике путем реконструкции дуги аорты
и перевязки аортолегочного свища. Трое больных
(60%) поступили в критическом состоянии, из них
2 (40%) нуждались в искусственной вентиляции
легких уже на этапе госпитализации.
Высокая степень тяжести состояния создает
предпосылки для развития инфекционных осложнений в послеоперационном периоде, что и было
подтверждено на примере проведенного исследования. Тяжелая дыхательная недостаточность на
фоне двусторонней пневмонии, резистентной к
медикаментозной терапии, отмечена в 3 (60%)
случаях. Это осложнение послужило пусковым
фактором для дальнейшего развития полиорганной недостаточности, приведшей к смерти 2 (40%)
новорожденных, оперированных по закрытой методике, на 25-е и 27-е сут после операции соответственно.
Перерыв дуги аорты типа С является наиболее
редким по частоте встречаемости, неблагоприятным для пациента и сложным для коррекции анатомическим вариантом. Таким образом, наличие
именно этой формы аномалии в составе сложных
ВПС является фактором риска неблагоприятного
исхода хирургического лечения.
Причинами развития острой сердечной недостаточности, приведшей на 10-е сут к смерти пациента, оперированного методом пластики ДАЛП и реконструкции дуги аорты в условиях ИК, послужили
перерыв дуги аорты тип С, большой объем вмешательства и как следствие длительное время ИК и пережатия аорты, явившиеся дополнительными факторами травматизации.
В заключение следует отметить, что коррекция
дефекта аортолегочной перегородки в сочетании с
перерывом дуги аорты сопровождается высокой
летальностью. Это обусловлено высокой степенью
тяжести состояния пациентов непосредственно
сразу после рождения, что само по себе является
фактором риска для хирургического лечения, а также создает предпосылки для развития инфекционных осложнений в послеоперационном периоде.
Возможно применение закрытых методов коррекции порока с целью минимизации негативных последствий искусственного кровообращения и снижения объема операционной травмы у пациентов в
исходно критическом состоянии.
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Bergoend, E. A New Technique for Interrupted Aortic Arch
Repair: The Neville Tube / E. Bergoend, A. Bouissou, F. Paoli
et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2010. – Vol. 90. – P. 1375–1376.
Carrel, T. Interrupted aortic arch, aorto-pulmonary window
and aortic origin of the right pulmonary artery: single stage
repair in a neonate / T. Carrel, J. P. Pfammatter // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 1997. – Vol. 12. – P. 668–670.
Chen, Q. Truncus Arteriosus With Interrupted Aortic Arch:
Successful Repair Using Modified Cardiopulmonary Bypass
and Surgical Techniques / Q. Chen, P. Modi, M. Caputo et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2006. – Vol. 82. – P. 1884–1886.
Chu, M. W. Neonatal repair of right interrupted aortic arch, aberrant left subclavian artery, ventricular septal defect and retroaortic innominate vein / M. W. Chu, L. F. Jutras, C. I. Tchervenkov //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2007. – Vol. 31. – P. 555–557.
Codispoti, M. One-stage repair of interrupted aortic arch, aortopulmonary window, and anomalous origin of right pulmonary
artery with autologous tissues / M. Codispoti, P. S. Mankad //
Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66. – P. 264–267.
Flint, J. D. Outcomes Using Predominantly Single-Stage
Approach to Interrupted Aortic Arch and Associated Defects /
J. D. Flint, T. L. Gentles, J. MacCormick et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2010. – Vol. 89. – P. 564–569.
Gargiulo, G. Interrupted aortic arch and aortopulmonary window: one-stage repair in the first week of life / G. Gargiulo,
L. Zannini, S. B. Albanese et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1993. –
Vol. 56. – P. 554–556.
Hata, H. One-Stage Repair of Interrupted Aortic Arch and
Aortopulmonary Window / H. Hata, M. Shiono, Y. Sezai et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 65. – P. 829–831.
Ingram, M. T. Concomitant repair of aortopulmonary window
and interrupted aortic arch / M. T. Ingram, D. A. Ott // Ann.
Thorac. Surg. – 1992. – Vol. 53. – P. 909–911.
Jacobson, J. G. Repair of interrupted aortic arch and aortopulmonary window in an infant / J. G. Jacobson, G. A. Trusler,
T. Izukawa // Ann. Thorac. Surg. – 1979. – Vol. 28. –
P. 290–294.
Jinzhou, Z. One-stage repair for interrupted aortic arch and
associated cardiac anomalies in an adult / Z. Jinzhou, W. Wen,
Z. Hailong et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2010. –
Vol. 140. – P. 479–481.
Kobayashi, T. Staged Repair of Truncus Arteriosus With
Interrupted Aortic Arch: Adjustable Pulmonary Artery
Banding / T. Kobayashi, T. Miyamoto, T. Kobayashi et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2010. – Vol. 89. – P. 973–975.
Konstantinov, I. E. An approach to interrupted aortic arch
associated with transposition of the great arteries / I. E. Konstantinov, P. Pohlner // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2007. –
Vol. 133. – P. 256–257.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
Konstantinov, I. E. Surgical management of aortopulmonary
window associated with interrupted aortic arch: A Congenital
Heart Surgeons Society study / I. E. Konstantinov, T. Karamlou,
W. G. Williams et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2006. –
Vol. 131. – P. 1136–1141.
Konstantinov, I. E. Surgical repair of aortopulmonary window
associated with interrupted aortic arch: Long-term outcomes /
I. E. Konstantinov, N. Oka, Y. d'Udekem et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2010. – Vol. 140. – P. 483–484.
McMahon, C. J. Anomalous origin of left coronary artery from
the right pulmonary artery in association with type III aortopulmonary window and interrupted aortic arch / C. J. McMahon,
D. J. DiBardino, A. Undar et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2002. –
Vol. 74. – P. 919–921.
Mishra, P. K. Management strategies for interrupted aortic arch
with associated anomalies / P. K. Mishra // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2009. – Vol. 35. – P. 569–576.
Morales, D. Interrupted Aortic Arch Repair: Aortic Arch
Advancement Without a Patch Minimizes Arch Reinterventions /
D. Morales, P. Scully, B. Braud et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2006. – Vol. 82. – P. 1577–1584.
Morriss, J. Pre-Surgical Evaluation of Interrupted Aortic Arch
With 3-Dimensional Reconstruction of CT Images / J. Morriss,
J. Moreland, H. Burkhart et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2007. –
Vol. 84. – P. 299.
Schreiber, C. Repair of interrupted aortic arch: results after
more than 20 years / C. Schreiber, A. Eicken, M. Vogt et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2000. – Vol. 70. – P. 1896–1900.
Takeuchi, K. One-stage repair of interrupted aortic arch in
combination with aortopulmonary window – preoperative
three-dimensional computed tomography / K. Takeuchi,
A. Masuzawa, J. Kobayashi et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. –
2011. – Vol. 39. – P. 136.
Tannous, H. J. Interrupted Aortic Arch and Aortic Atresia With
Circle of Willis-Dependent Coronary Perfusion / H. J. Tannous,
A. N. Moulick, R. A. Jonas // Ann. Thorac. Surg. – 2006. –
Vol. 82. – P. 11–13.
Tlaskal, T. Improved results after the primary repair of interrupted aortic arch: impact of a new management protocol with
isolated cerebral perfusion / T. Tlaskal, P. Vojtovic, O. Reich
et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2010. – Vol. 38. –
P. 52–58.
Westaby, S. Repair of type B interrupted aortic arch using
aberrant right subclavian artery / S. Westaby, A. Agarwal,
J. Kadlec et al. // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. – 2009. –
Vol. 9. – P. 528–529.
Yoshida, M. Single-stage repair of aortopulmonary window
with interrupted aortic arch by transection of the aorta and
direct reconstruction / M. Yoshida, M. Yamaguchi, Y. Oshima
et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2009. – Vol. 138. –
P. 781–783.
Поступила 25.02.2011
48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.145.1/.2-007.64-089
ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АНЕВРИЗМ
ЯРЕМНЫХ ВЕН
Л. А. Бокерия, С. И. Прядко, А. С. Римша*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Статья посвящена выбору тактики и методам хирургического лечения аневризм яремных вен. Отражены современные представления о диагностических алгоритмах и тактических критериях дифференцированного подхода и выполнения операций при различных видах поражения.
К л ю ч е в ы е с л о в а : аневризма внутренней яремной вены, флеболиквородинамика, анатомо-топографическая классификация, резекция аневризмы внутренней яремной вены.
This article is dedicated to the choice of approaches and methods of surgical treatment of jugular vein
aneurysms. There are modern apprehensions about diagnostic algorithms and tactical criteria of differentiated approach and surgery performance for different types of lesions.
K e y w o rd s : superior jugular vein aneurysms, fleboliquorodynamics, anatomico-topographic classification,
resection of superior jugular vein aneurysms.
Аневризма яремных вен в настоящее время продолжает оставаться одной из самых малоизученных
патологий современной сосудистой хирургии. Сообщения о данном заболевании крайне немногочисленны и обычно ограничиваются публикацией
одного или нескольких случаев.
По данным литературы, частота порока составляет 4 случая на 45 000 детей (Тихонов Ю. А., Исаков Ю. Ф., 1984). Выявляется данная патология в
возрасте от 2 до 7 лет, что свидетельствует о врожденном характере поражения венозной стенки
(Москаленко Ю. Д., 1985).
Венозной аневризмой принято считать веретенообразное или мешотчатое расширение просвета вены на ограниченном участке в 2 раза и более. Флебэктазия наружной яремной вены – это заболевание,
которое относится к врожденным ангиодисплазиям и
обусловлено поражением венозной стенки поверхностной венозной системы шеи. Аневризмы внутренних яремных вен встречаются намного чаще, чем венозные мальформации наружных яремных вен и
представляют значительный клинический интерес в
связи с нарушением флеболиквородинамики [2, 8].
Целью работы являлось улучшение результатов
лечения аневризм яремных вен путем разработки
диагностического алгоритма и определения тактических критериев дифференцированного выполнения операций при различных видах поражения.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
На лечении находилось 119 больных с аневризмами яремных вен, из них 113 (95%) больных с анев-
퇷Îˈ‡ 1
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı Ò ‡Ì‚ËÁχÏË flÂÏÌ˚ı ‚ÂÌ
‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ Ëı ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËË
Локализация
Аневризма яремной
вены
внутренней наружной
Правосторонняя
95
Левосторонняя
Двусторонняя
В с е г о , n (%)
Итого,
n (%)
4
99 (83,2)
15
2
17 (14,3)
3
–
3 (2,5)
113 (95)
6 (5)
119 (100)
ризмой внутренней яремной вены и 6 (5%) – с аневризмой наружной яремной вены (табл. 1).
Всем больным произведены различные виды хирургических операций в зависимости от анатомотопографического типа аневризмы. Соотношение
правосторонней и левосторонней локализации составило 5:1. Двустороннее поражение выявлено
только у 3 (2,5%) больных.
Возраст больных – от 3 до 63 лет (средний возраст – 8,4 ± 27,4 года). Соотношение лиц мужского
женского пола составило 3 :1 (табл. 2).
Из 119 больных с аневризмами яремных вен исследования замыкательной функции клапана проведены у 49 (41,2%) пациентов с использованием ультразвукового дуплексного сканирования (УЗДС), из
них у 38 (77,6%) выявлена несостоятельность клапана яремной вены, находящегося при впадении ее в
подключичную вену.
Исходно клиническая симптоматика аневризм
яремных вен зависела от размеров и локализации и
* Адрес для переписки: e-mail: alexrimsha@rambler.ru
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ԇˆËÂÌÚÓ‚ Ò ‡Ì‚ËÁχÏË flÂÏÌ˚ı ‚ÂÌ ÔÓ ÔÓÎÛ Ë ‚ÓÁ‡ÒÚÛ
Возраст, лет
Пол
0–7
8–15
Мужской
11
Женский
В с е г о , n (%)
Итого, n (%)
16–20
21–30
31–63
78
1
–
2
92 (77,3)
5
14
3
2
3
27 (22,7)
16 (13,4)
92 (77,3)
4 (3,4)
2 (1,7)
5 (4,2)
119 (100)
퇷Îˈ‡ 3
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ‡ÁÏÂÓ‚ ‡Ì‚ËÁÏ˚ flÂÏÌÓÈ ‚ÂÌ˚ Ë ÔÓ ‚ÓÁ‡ÒÚÛ
Возраст, лет
Диаметр аневризмы, см
3–5
6–10
11–15
16–22
23–40
41–51
2–4
7
15
4
–
–
1
5–7
6
10
3
2
1
1
8–10
–
3
1
1
–
–
Всего …
13
28
8
3
1
2
퇷Îˈ‡ 4
Ä̇ÚÓÏÓ-ÚÓÔÓ„‡Ù˘ÂÒ͇fl Í·ÒÒËÙË͇ˆËfl ‡Ì‚ËÁÏ flÂÏÌ˚ı ‚ÂÌ
Анатомические виды аневризмы
яремной вены
Сегменты топографического
расположения аневризмы вены
Извитость
Клапанная
недостаточность
1. Локальное циркулярное
расширение с удлинением
и извитостью вены
Верхний сегмент (В)
+/-
+/-
2. Локальное циркулярное
расширение вены
Средний сегмент (С)
+/-
+/-
3. Диффузное циркулярное
расширение вены
Нижний сегмент (Н)
+/-
+/-
–
+/-
+/-
4. Боковая венозная аневризма
П р и м е ч а н и е . При наличии патологии ставится (+), при ее отсутствии (-).
возникала во всех случаях в детском возрасте
(табл. 3). Вначале оно проявлялось в виде небольшой припухлости в области кивательной мышцы,
которое увеличивалось при напряжении.
По данным рентгеноконтрастной флебографии и
УЗДС проведен анализ диаметра аневризм у 56
(47,1%) пациентов, который колебался от 2 до 10 см
и в среднем составил 4,4 ± 0,87 см.
Показанием для хирургического лечения аневризм яремных вен являлось наличие косметического дефекта, снижение трудоспособности в положении наклона головы вперед, носовые кровотечения,
раздражительность, неврозы, отставание в психическом развитии.
По результатам инструментальных исследований при диагностике аневризм яремных вен нами
была разработана анатомо-топографическая классификация, которая явилась основным компонентом определения тактики хирургического лечения
(табл. 4).
50
Анализ флебографии и данных УЗДС позволил
выявить 4 типа анатомического строения аневризм
яремных вен, которые различаются по протяженности, распространенности и расположению. Для определения топографического расположения аневризмы
яремной вены выделены 3 топографических сегмента, что также влияет на выбор тактики хирургического лечения. Извитость яремных вен (отмечается +/-,
есть патология или ее нет) является дополнительным
показателем, который приводит к нарушению венозного оттока от головы, и неотъемлемым фактором,
подлежащим хирургической коррекции.
Анатомо-топографической границей верхнего
и среднего сегментов внутренней яремной вены
является v. facialis, а среднего и нижнего сегментов – прохождение m. digastricus через вену и впадение v. thyreoidea media.
Топографическое расположение аневризмы
внутренней яремной вены наглядно представлено
на рисунках 1, 2.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
is
p.
ial
c
su
a
f
a
.
v
ide
reo
y
h
v.t
ea
oid
e
r
hy
v.t
d.
me
êËÒ. 1. ëıÂχ ÚÓÔÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌËfl ‡Ì‚ËÁÏ ‚ÌÛÚÂÌÌÂÈ flÂÏÌÓÈ ‚ÂÌ˚
‡
Схематическое изображение различных анатомических видов аневризмы внутренней яремной вены представлено на рисунке 3.
При обследовании пациентов с аневризмами
яремных вен применялись следующие методы обследования: ангиологический осмотр, общеклинические и биохимические анализы крови и мочи,
ультразвуковое исследование в В-режиме, допплерографическое исследование показателей линейной скорости кровотока по яремным венам,
рентгеноконтрастная флебография (югулография), компъютерная и магнитно-резонансная томоангиография, анализ симптомокомплекса нарушения гемоликвородинамики.
Тактика хирургического лечения аневризм
яремных вен. Существуют различные методы хирургического лечения аневризм яремных вен. В доступной литературе изложены различные виды
оперативных вмешательств.
Так, Ю. Д. Москаленко [8] и Н. Б. Ситковский
[10] выполняют наложение венозного анастомоза
после циркулярной резекции вены. В. С. Крылов [7]
предпочитает боковую, а В. М. Киселев [6] – продольную резекцию. А. Ю. Разумовский [9] использует
·
‚
êËÒ. 2. íÓÔÓ„‡Ù˘ÂÒÍË ‚ˉ˚ ÎÓ͇θÌÓÈ ‡Ì‚ËÁÏ˚ ÇüÇ Ò ËÁ‚ËÚÓÒÚ¸˛ Ë Û‰ÎËÌÂÌËÂÏ. ë„ÏÂÌÚ˚:
‡ – ‚ÂıÌËÈ; · – Ò‰ÌËÈ; ‚ – ÌËÊÌËÈ
1
2
3
4
êËÒ. 3. Ä̇ÚÓÏ˘ÂÒÍË ‚ˉ˚ ‡Ì‚ËÁÏ˚ ‚ÌÛÚÂÌÌÂÈ flÂÏÌÓÈ ‚ÂÌ˚:
1 – ÎÓ͇θÌÓ ˆËÍÛÎflÌÓ ‡Ò¯ËÂÌËÂ Ò Û‰ÎËÌÂÌËÂÏ Ë ËÁ‚ËÚÓÒÚ¸˛ ‚ÂÌ˚; 2 – ÎÓ͇θÌÓ ˆËÍÛÎflÌÓ ‡Ò¯ËÂÌË ‚ÂÌ˚; 3 – ‰ËÙÙÛÁÌÓ ˆËÍÛÎflÌÓ ‡Ò¯ËÂÌË ‚ÂÌ˚; 4 – ·ÓÍÓ‚‡fl ‚ÂÌÓÁ̇fl ‡Ì‚ËÁχ
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
моделирование просвета вены путем наложения
краевого шва. M. G. Gilbert [13], Г. И. Чепурной [11],
И. И. Щербатов [12] производили простое иссечение порочно развитой внутренней яремной вены.
Ю. Ф. Исаков [5], Г. А. Баиров [1], Т. И. Даньшин [3]
предлагают пластическое укрепление стенки вены с
помощью различных трансплантатов из синтетического и аутоматериала.
В настоящее время протезирование вен искусственными материалами и аутотрансплантатами
практически не выполняется, так как закономерно
возникает тромбоз протеза [2]. Бесспорно, что любой из вышеописанных методов может применяться в различных ситуациях.
В связи с большим разнообразием реконструктивных операций была проведена разработка дифференцированной тактики хирургического лечения
аневризм внутренней яремной вены согласно предложенной нами классификации данной патологии.
При первом типе аневризмы, когда имеется локальное расширение, извитость и удлинение вены,
предлагается выполнять операцию циркулярной
резекции аневризмы с анастомозом конец в конец,
а также пластикой стенки вены методом аутовенозной дубликатуры.
Второй тип аневризмы характеризуется локальным расширением участка вены, который может находиться в различных отделах. Согласно предложенной нами классификации, имеются три топографических типа локализации локальной аневризмы:
верхний, средний и нижний. Наиболее благоприятными типами топографического расположения локальной аневризмы являются средний и нижний типы
поражения. Наложение венозного анастомоза конец
в конец в этих случаях не представляет технических
трудностей. При нижнем расположении аневризмы
в процесс вовлекается венозный клапан, находящийся недалеко от ее устья. Тактика хирургического лечения предполагает проведение реконструктивной
операции на венозном клапане. При относительной
клапанной недостаточности проводится экстравазальная пластика, а при абсолютной несостоятельности, обусловленной поражением створок, – интравазальные варианты этой операции.
Третий тип характеризуется диффузным поражением внутренней яремной вены с расширением
ее просвета на всем протяжении. В этом случае показана операция футляризации биодеградируемой
сеткой типа «Дексон» или другими синтетическими
материалами, которые позволяют укрепить дегенеративную венозную стенку на всем протяжении и
предотвратить рецидив и прогрессирование заболевания. Другим альтернативным способом хирургического лечения является продольная резекция
аневризмы на всем протяжении или аневризморафия с продольной пластикой вены. Диффузный тип
поражения захватывает все структуры вены, включая венозные клапаны. В данном случае целесообразно проведение коррекции клапанного аппарата
52
вены путем экстравазальной пластики. Другим способом восстановления функции клапана является
наложение экстравазальных П-образных швов в
области расхождения комиссур.
Четвертый тип поражения внутренней яремной
вены сопровождается дегенеративными изменениями венозной стенки, которые проявляются локальным выпячиванием вены или боковой аневризмой.
Хирургическое лечение предполагает проведение
поперечной или продольной резекции аневризмы с
соответствующей пластикой вены. Боковая венозная аневризма является редким типом поражения, и
в нашем исследовании ни в одном случае не встретилось расположение ее в области венозного клапана. Если же аневризма будет находиться в области клапана и влиять на его функции, то это потребует соответствующей коррекции.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1960-х годов разрабатывается проблема оперативного лечения аневризм яремных вен.
Резекция аневризмы с пластикой вены аутовенозной дубликатурой. Большинство хирургов,
занимающихся проблемой оперативного лечения
аневризм яремных вен, в своих трудах признают,
что основными задачами при выполнении пластики
являются: устранение пораженного венозного сегмента, восстановление функции венозного клапана, сохранение емкостной функции вены и обеспечение ее роста вместе с ростом ребенка. На основании этого А. А. Спиридонов [4], предложил
выполнять резекцию аневризмы яремной вены с
пластикой ее стенки по типу дубликатуры и укреплением аутовенозной муфтой (рис. 4).
Разрез кожи длиной 5–7 см (в зависимости от
возраста) проводится по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Внутренняя
яремная вена выделяется на всем протяжении: от
подключичной до лицевой вены. В случае необходимости лицевую вену перевязывают. На проксимальный и дистальный конец вены в пределах здо-
1
2
êËÒ. 4. ëıÂχ ÂÁÂ͈ËË ‡Ì‚ËÁÏ˚ flÂÏÌÓÈ ‚ÂÌ˚ Ò Ô·ÒÚËÍÓÈ
 ÒÚÂÌÍË ÔÓ ÚËÔÛ ‰Û·ÎË͇ÚÛ˚ ‡ÛÚÓ‚ÂÌÓÁÌÓÈ ÏÛÙÚÓÈ (ÓÔÂ‡ˆËfl Ä. Ä. ëÔËˉÓÌÓ‚‡):
1 – ÍÓÒÓÈ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ ÔÓ ÚËÔÛ ÍÓ̈ ‚ ÍÓ̈ ‚ÌÛÚÂÌÌÂÈ ‚ÂÌ˚; 2 – ‡ÛÚÓ‚ÂÌÓÁ̇fl ‰Û·ÎË͇ÚÛ‡, ÔËÍÂÔÎÂÌ̇fl ÛÁÎÓ‚˚ÏË ¯‚‡ÏË
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ровых тканей накладывают сосудистые зажимы.
Внутреннюю яремную вену пересекают на 1–2 см
выше места впадения в подключичную вену, над
клапаном. Стенки вены выворачиваются наружу в
каудальном и краниальном направлении. Затем
сшиваются по типу дубликатуры конец в конец узловыми швами. Каудальный сегмент в зависимости
от ширины сечения аневризмы рассекается вдоль
вены с формированием за счет него аутовенозной
дубликатуры (см. рис. 4).
Снимают проксимальный зажим и при максимально заполненном сосуде контролируют диаметр
вены. Затем снимают дистальный зажим. Кожу
ушивают косметическим швом.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Из 97 больных, которым выполнены различные
операции по поводу аневризмы яремной вены, ближайшие послеоперационные осложнения в виде
тромбоза и стеноза в области оперированной вены
были выявлены у 23 (23,7%): тромбоз яремной вены различной степени – у 12 (52,2%), а стеноз области анастомоза – у 11 (47,8%) пациентов. Стенотические осложнения в виде различной степени
стеноза вены в области анастомоза в ближайшем
послеоперационном периоде в основном были связаны с техническими погрешностями.
Учитывая исключительную редкость аневризм
системы яремных вен, современные специалисты
не располагают достаточными знаниями в отношении этого заболевания. Ошибки диагностики нередко приводят к неоправданным хирургическим
вмешательствам. В настоящее время наибольший
научно-практический интерес в этой области
представляют изучение распространенности заболевания, причин его возникновения, возможностей
точной диагностики и хирургической коррекции,
дифференциальная диагностика с опухолевыми
образованиями, кистами, ангиомами, артериальными аневризмами.
Хирургическая коррекция диаметра вены позволяет восстановить гемодинамические параметры
венозного оттока, что одновременно приводит к регрессу симптоматики церебральных нарушений.
В ближайшем и особенно в отдаленном послеоперационном периоде наблюдается уменьшение
частоты проявления симптомов нарушения гемоликвородинамики вплоть до полного их купирования,
что является объективным доказательством эффективности реконструктивно-пластических операций
при аневризме внутренней яремной вены.
В результате выбор вида операции при различных видах аневризмы яремной вены определяется
анатомо-топографическим видом порока развития
и должен быть адекватным для данного вида поражения.
Таким образом, анализ суммарного коэффициента эффективности лечения показал, что все виды
операций при хирургическом лечении аневризмы
внутренней яремной вены обладают одинаковой
клинической эффективностью в ближайшем и отдаленном периоде, что обусловлено единым механизмом коррекции диаметра расширенной вены
любым способом и восстановлением показателей
флебогемодинамики.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Разработанная нами тактика хирургического лечения аневризмы внутренней яремной вены предполагает дифференцированный подход в выборе
вида операции в соответствии с анатомо-топографическим видом аневризмы яремной вены и состоянием функции венозного клапана.
Показанием для операции при аневризме внутренней яремной вены является увеличение ее диаметра более чем в 2 раза независимо от анатомо-топографического вида поражения, а также удлинение и извитость вены.
Флебэктазии наружной яремной вены оперируются по косметическим показаниям и для исключения риска тромботических осложнений.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Баиров, Г. А. Хирургия пороков развития у детей / Г. А. Баиров. – Л.: Медицина, 1968. - 216 с.
Введенский, А. Н. Пластические реконструктивные операции на магистральных венах / А. Н. Введенский. – Л.: Медицина, 1979. – 224 с.
Даньшин, Т. И. Хирургическое лечение врожденных аневризм яремных вен у детей: автореф. дисс. … кан-да мед. наук / Т. И. Даньшин. – Киев, 1979. - 23 с.
Дашдамиров, М. С. Оперативное лечение врожденных
аневризм внутренних яремных вен: автореф. дисс. … канда мед. наук / М. С Дашдамиров. – М., 1985. – 26 с.
Исаков, Ю. Ф. Врожденные пороки развития периферических сосудов у детей / Ю. Ф. Исаков, Ю. А. Тихонов. - М:.
Медицина, 1984. – 198 с.
Киселев, В. М. Выступление в прениях / В. М. Киселев //
Хирургия. – 1969. – № 9. – С. 156.
Крылов, В. С. Шейная флебэктазия / В. С. Крылов, А. И. Беличенко, В. М. Киселев, и др. // Труды Всерос. конф. хирургов по флебологии – Саратов, 1969. – С. 228–231.
Москаленко, Ю. Д. Внутричерепная гемодинамика: биофизические аспекты / Ю. Д. Москаленко, Г. Б. Вайнштейн,
Т. И. Демченко и др. – Л.: Медицина, 1975. – 260 с.
Разумовский, А. Ю. Хирургическое лечение врожденной флебэктазии у детей / А. Ю. Разумовский, А. В. Романов, Р. В. Садчикова // Детская хирургия. – 1998. – № 1. – С. 15–17.
Ситковский, Н. Б. Оперативное лечение врожденной аневризмы внутренней яремной вены у детей / Н. Б. Ситковский, Т. И. Даньшин, Н. П. Кисель // Клиническая хирургия. –
1992. – № 6. – С. 1–4.
Чепурной, Г. И. Врожденные аневризмы внутренней
яремной вены у детей / Г. И. Чепурной, Б. Б. Золотовский,
И. И. Бабич // Сосудистая и общая хирургия: сборник. –
Ростов-на-Дону. – 1991. – С. 156–158.
Щербатов, И. И. Врожденные аневризмы сосудов шеи у
детей/ И. И. Щербатов // Вестник хирургии им. Грекова. 1969. – № 3. – С. 10–15.
Gilbert, M. G. Fusiform venous anaurysm of the neck in children:
A report of four cases / M. G. Gilbert, L. A. Greenberg, W. T. Brown
et. al. // J. Pediatr. Surg. – 1972. – Vol. 7. – P. 106–107.
Поступила 22.12.2010
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.126.42-089.168:616.126.4-089
ПОКАЗАНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ
МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ ПОСЛЕ
РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО
КАНАЛА
В. П. Подзолков, М. Р. Чиаурели, В. Б. Самсонов*,
И. В. Кокшенёв, И. С. Соляник, Ш. Л. Турсунов,
А. М. Носачев, М. Л. Ермоленко, О. И. Иванова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Недостаточность митрального клапана (МК) является одной из частых причин реопераций после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала (АВК). Частота повторных операций по поводу
недостаточности МК зависит как от степени ее выраженности на момент вмешательства, так и
длительности существования порока. В статье отмечено, что основная причина недостаточности
МК – дилатация его фиброзного кольца в сочетании с выраженными изменениями створок и хордопапиллярного аппарата, в результате чего не представляется возможным выполнить реконструктивную коррекцию клапана. Причинами протезирования МК после радикальной коррекции АВК явились дегенеративные изменения клапанного и подклапанного аппарата, прогрессирующие со временем, а также инфекционный эндокардит. Повторные операции с замещением МК – высокоэффективный метод
хирургического лечения осложнений, оставшихся или возникших после радикальной коррекции АВК, который сопровождается хорошими гемодинамическими результатами.
К л ю ч е в ы е с л о в а : протезирование митрального клапана, атриовентрикулярный канал, повторные
операции при врожденных пороках сердца.
Mitral valve failure (MV) is one of the frequent causes of reoperations after radical correction of atrioventricular canal (AVC). The frequency of reoperations for MV failure depends on its grade of evidence at the moment
of intervention and on the length of defect. It is stated in the paper that the main reason of MV failure is dilatation of its fibrous ring associated with marked changes of leaflets and chorda-papillar apparatus and as a consequence reconstructive surgery of the valve is impossible. The reasons of MV replacement after AVC radical
correction were degenerative changes of valvular and subvalvular apparatus progressive in good time as well
as infectious endocarditis. MV replacement reoperations is an efficient method of surgical complications residuary or emersed following AVC radical correction and associated with good hemodynamic results.
K e y w o rd s : mitral valve replacement, atrioventricular canal, reoperations for congenital heart defects.
Повторные операции на митральном клапане
(МК) при врожденных пороках сердца (ВПС) чаще
всего выполняются после радикальной коррекции
частичной либо полной формы атриовентрикулярного канала (АВК). Частота повторных вмешательств по поводу недостаточности МК после коррекции частичной формы АВК составляет от 3 до
18%, при полной форме – от 6 до 14% [3, 5, 21]. Протезирование митрального клапана при повторных
вмешательствах по поводу АВК, по данным литературы, требуется в 30% случаев [8, 9, 17]. Причинами, послужившими показанием к повторному вмешательству после коррекции АВК, помимо недостаточности МК, являются: реканализация дефекта
межпредсердной перегородки (ДМПП), недостаточность трикуспидального клапана (ТК), развитие или
нарастание субаортальной обструкции, а также перенесенный инфекционный эндокардит с повреж* Адрес для переписки: e-mail: samsonof@yandex.ru
54
дением внутрисердечных структур митрального
клапана [1–3, 14, 15, 18, 19]. Следует отметить, что
в 50–60% случаев причиной реоперации служит одно осложнение, в остальных случаях отмечается сочетание двух и более причин [5, 19, 21]. Летальность при повторных операциях после 1990 г., по
данным литературы, составляет от 3 до 5% [6, 13].
Цель данной работы – определить причины повторных вмешательств и оценить результаты протезирования митрального клапана у пациентов, ранее перенесших радикальную коррекцию атриовентрикулярного канала.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В период с 1998 по 2010 г. включительно 55 пациентам выполнено протезирование МК после ранее проведенной коррекции атриовентрикулярного
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
канала. Возраст больных на момент повторной операции варьировал от 3 до 48 лет (в среднем –
16,5 ± 7,2 года). Площадь поверхности тела в среднем составила 1,4 ± 0,4 м2. Интервал между радикальной коррекцией АВК и последующим протезированием МК в среднем был равен 10,2 ± 6,3 года (от
3 до 25 лет). Период наблюдения после протезирования МК в среднем составил 5,4 ± 2,8 года. Частичная форма АВК была у 48 пациентов, полная – у 7.
Пациентов мужского пола было 24, женского – 31.
Все пациенты при поступлении в клинику
предъявляли жалобы на одышку, утомляемость
при незначительной физической нагрузке, у 8 пациентов отмечались приступы учащенного сердцебиения. При объективном обследовании увеличение печени до 3–5 см выявлено у 39 пациентов.
Большинство больных (71,0%) относились к III и IV
функциональным классам по NYHA. При аускультации сердца выслушивался систолический шум на
верхушке сердца, который проводился в левую
подмышечную область. При ЭКГ-исследовании в
13 случаях обнаружены нарушения ритма сердца:
мерцательная аритмия – в 7 случаях, синдром слабости синусного узла – в 2, АВ-блокада 3 степени –
в 2, трифасцикулярная блокада и трепетание предсердий – по одному случаю. Во всех случаях электрическая ось сердца была отклонена влево, отмечались признаки гипертрофии обоих желудочков
с преобладанием левого, а также гипертрофия левого предсердия. На рентгенограмме грудной
клетки определялось увеличение тени сердца за
счет левых отделов. При этом в переднезадней
проекции по левому контуру сердца наблюдалось
выбухание третьей дуги, характеризующее расширение левого предсердия, а также смещение
верхушки сердца вниз и влево. В 3 случаях отмечалось увеличение тени правого предсердия. Кардиоторакальный индекс в среднем составил около
60,1 ± 2,3%. По данным ЭхоКГ-исследования, у всех
пациентов выявлено увеличение размеров сердца за
счет левого желудочка (КДР – 5,6 ± 1,0; КСР –
3,7±0,8 см; КДО – 183,8 ± 78,2; КСО – 84,8 ± 42,3 мл)
и левого предсердия (5,3 ± 0,8 см), а также определялся турбулентный поток, проникающий в полость ЛП, достигающий устьев легочных вен или
крыши ЛП (степень недостаточности – в среднем
3,6 ± 0,5). Анализ степени недостаточности МК показал, что в 39 (71,0%) случаях она соответствовала 4 степени, в остальных – 3 (29,0%). Диаметр фиброзного кольца МК в среднем составил 37,8 ± 8 мм.
Общая фракция выброса (ФВ) левого желудочка варьировала от 35 до 78% (в среднем –
61,2 ± 9,2%). Реканализация ДМПП выявлена у 11 пациентов, недостаточность ТК – у 3. Расчетное давление в ПЖ, по данным ЭхоКГ, составило в среднем
38,0 ± 9,5 мм рт. ст.
Причинами протезирования МК стали: изолированная недостаточность МК – 44 (80,0%) случая,
сочетание недостаточности МК и реканализации
ДМПП – 11 (20,0%) случаев. Во всех случаях причинами реканализации ДМПП являлись отрыв или
прорезывание швов, фиксирующих заплату. Причины недостаточности МК: прорезывание швов, наложенных на расщепление передней митральной
створки – 8 случаев, отрыв хорд – в 3 случаях, укорочение хорд и фиброзные изменения в створках (в
основном передней створки) – 22 случая, гипоплазия створок и хордопапиллярного аппарата – 12,
дилатация фиброзного кольца МК – 33, удлинение
хорд – 3 случая, а также неушитое расщепление
передней створки – 2 случая. Необходимо отметить, что чаще всего имелось сочетание нескольких
причин.
Во время операции имплантировано 30 поворотно-дисковых протезов («МИКС») и 25 двустворчатых («ATS», «St. Judе Regent», «Sorin Bicarbon»,
«Carbomedics»). Диаметр имплантируемого протеза
в среднем составил 28,3 ± 1,5 мм (от 25 до 31 мм).
Из предшествующих протезированию МК операций следует отметить ушивание реканализации
ДМПП у 2 пациентов и операцию Manouguian–Seybold–Epting при узком фиброзном кольце
аортального клапана у одного больного. Инфекционный эндокардит был причиной несостоятельной
реконструкции МК в 7 случаях.
Все операции по протезированию МК после ранее выполненной радикальной коррекции АВК выполнялись по стандартной методике, с использованием рестернотомии, в условиях искусственного
кровообращения (ИК), гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии (CustodiolR). Время ИК в среднем составило 129,0 ± 40,0 мин, время пережатия
аорты – 81,0 ± 16,0 мин, уровень гипотермии –
28,0 ± 1,2 °С (rectum). В раннем послеоперационном
периоде всем больным выполнялась допплер-эхокардиографическая оценка функции протеза МК.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Частота реопераций по поводу недостаточности
митрального клапана после радикальной коррекции АВК зависит как от степени ее выраженности
на момент вмешательства, так и длительности существования порока [1, 7, 22]. Помимо этого некоторые исследователи отмечают более выраженную
дисплазию клапана у пациентов без синдрома Дауна [21]. Анализируя наш клинический опыт, следует сказать, что от момента радикальной операции и
до решения вопроса о протезировании МК в среднем прошло 10 лет, что сопоставимо с данными,
приведенными в литературных источниках [16, 17,
22]. Пациентов с синдромом Дауна в нашей серии
операций не было.
По данным литературы [4, 9–11, 18, 24], наиболее частыми причинами реопераций после радикальной коррекции АВК являются недостаточность
МК, реканализация ДМПП, недостаточность ТК, а
также развитие или нарастание субаортальной об55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
струкции. В настоящей работе основным показанием к протезированию МК явилась его недостаточность. Вмешательства по поводу реканализации
ДМПП и недостаточности ТК по своей частоте сопоставимы с данными, приведенными в других исследованиях. В 3 случаях выполнено вмешательство на ТК: имплантация протеза «Биоглис» у 2 и пластика по De Vega – у 1 больного. Следует отметить,
что развитие субаортальной обструкции встретилось лишь в одном (1,8%) случае (градиент систолического давления между ЛЖ и аортой составил
40 мм рт. ст.), хотя, по данным зарубежных авторов, подобное осложнение встречается от 5–16%
случаев до 35–45% случаев [4, 11, 12, 19, 22, 23]. В
большинстве случаев недостаточность МК обусловлена несколькими анатомическими причинами.
Основной из них являлась дилатация фиброзного
кольца митрального клапана (60%), которая сочеталась с выраженными изменениями створок и хордопапиллярного аппарата, в результате чего не
представлялось возможным выполнить реконструкцию клапана. Как видно из вышеупомянутых
данных, во время протезирования удалось имплантировать механические протезы взрослого размера, что имеет благоприятный прогноз при дальнейшем росте больного.
Многие исследователи сообщают о роли инфекции в развитии послеоперационных осложнений [3,
4, 17]. В нашей работе в 7 случаях перенесенный
инфекционный эндокардит стал причиной несостоятельности реконструктивной операции. В результате инфекционного процесса произошло прорезывание швов на передней створке МК и в области
фиксации ксеноперикардиальной заплаты на межпредсердной перегородке.
Нарушения ритма сердца у пациентов после
первичной коррекции АВК встретились в 13
(23,6%) случаях. В источниках, касающихся проблем повторных вмешательств при АВК, отмечается достаточно высокая встречаемость нарушений
ритма сердца (более 25%), таких как наджелудочковая тахикардия и атриовентрикулярная блокада,
требующая имплантации ЭКС [11, 20]. В нашей работе 4 пациентам был имплантирован ЭКС. Таким
образом, отмечается соответствие наших данных с
данными литературы.
На момент перевода оперированных больных в
отделение реанимации и интенсивной терапии в
91% случаев, отмечалось стабильное состояние гемодинамики при терапевтических дозах кардиотоников. Госпитальная летальность составила 7,2%
(4 пациента), что сопоставимо с данными литературы [17, 22]. Причинами летальных исходов явились:
острая сердечная недостаточность (ОСН) в 2 случаях, сложные нарушения ритма сердца – у 1 больного, а также протезный бакэндокардит – в 1 случае. Послеоперационная ОСН развилась вследствие
травматичной операции (выраженный спаечный
процесс, потребовавший выделения сердца, время
56
ИК – более 240 мин) на фоне исходной тяжести
состояния (низкая фракция выброса ЛЖ – 35%,
IV ФК по NYHA). Следует отметить, что сложные
нарушения ритма сердца развились остро и, несмотря на проводимую интенсивную терапию,
включающую весь арсенал медикаментозных
средств, стали фатальными для этого пациента.
В одном случае в госпитальном периоде у пациента развился протезный эндокардит с его дисфункцией и, несмотря на проведение повторного вмешательства, с репротезированием МК, спасти
больного не удалось.
На момент выписки из стационара пациенты жалоб не предъявляли. При эхокардиографической
оценке гемодинамических показателей была подтверждена хорошая замыкательная функция запирательных элементов механических протезов клапанов, отсутствовали парапротезные фистулы, градиенты давления были следующими: пиковый
диастолический не превышал 6 мм рт. ст. при колебании среднедиастолического от 3 до 5 мм рт. ст.
(в среднем – 4,6 ± 0,7).
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Причинами протезирования МК после радикальной коррекции АВК в нашей серии наблюдений в
основном являются дегенеративные изменения клапанного и подклапанного аппарата, прогрессирующие со временем, а также инфекционный эндокардит. Повторные операции с замещением МК являются высокоэффективным методом хирургического
лечения осложнений, оставшихся или возникших
после радикальной коррекции АВК, и сопровождаются хорошими гемодинамическими результатами.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Бокерия, Л. А. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и
особенности хирургической коррекции / Л. А. Бокерия,
С. В. Горбачевский. – М., 2005.
Зиньковский, М. Ф. Остаточные шунты после коррекции
межпредсердных дефектов / М. Ф. Зиньковский, В. Г. Щербинин, И. Л. Чепкая // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1991.
– № 2. – С. 23–27.
Подзолков, В. П. Повторные операции после радикальной
коррекции врожденных пороков сердца / В. П. Подзолков,
В. Н. Чебан, А. А. Гаджиев и др. // Грудная и серд.-сосуд.
хир. – 1996. – № 6. – С. 35–41.
Хамидов, А. В. Открытый атриовентрикулярный канал:
хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и
результаты коррекции: автореф. дис. … д-ра мед. наук /
А. В. Хамидов. – М., – 2002.
Чебан, В. Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца: автореф. дис. … д-ра мед. наук /
В. Н. Чебан. – М,. 2003.
Bando, K. Surgical management of complete atrioventricular
septal defects / K. Bando, M. V. Turrentine, K. Sun et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. – P. 1543–1554.
Baufreton, C. Ten-year experience with surgical treatment of
partial atrioventricular septal defect: risk factors in the early
postoperative period / C. Baufreton, D. Journois, F. Leca et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112. – P. 14–20.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Birim, O. Outcome after reoperation for atrioventricular septal
defect repair / O. Birim, M. van Gameren, P. L. de Jong et al. //
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. – 2009. – Vol. 9. – P. 83–87.
Boening, A. Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects / A. Boening, J. Scheewe, K. Heine
et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2002. – Vol. 22. –
P. 167–173.
Dunlop, K. A. A ten year review of atrioventricular septal
defects / K. A. Dunlop, H. C. Mulholland, F. A. Casey et al. //
Cardiol. Young. – 2004. – Vol. 14, № 1. – P. 15–23.
El-Najdawi, E. K. Operation for partial atrioventricular septal
defect: a forty-year review / E. K. el-Najdawi, D. J. Driscoll,
F. J. Puga et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. –
Vol. 119. – P. 880–890.
Gurbuz, A. T. Left ventricular outflow tract obstruction after
partial atrioventricular septal defect repair / A. T. Gurbuz,
W. M. Novick, C. A. Pierce, D. C. Watson // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 68. – P. 1723–1726.
Herkel, D. J. Development of left atrioventricular valve regurgitation after correction of atrioventricular septal defect / D. J. Herkel,
A. H. Cromme-Dijkhuis, B. C. C. Heinerman et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 79. – P. 607–612.
Kanani, M. Late incompetence of the left atrioventricular valve
after repair of atrioventricular septal defects: The morphologic
perspective / M. Kanani, M. Elliott, A. Cook et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2006. – Vol. 132. – P. 640–646.
Kuralay, E. Left atrioventricular valve repair technique in partial septal defects / E. Kuralay, E. Ozal, U. Demirkilic et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 68, № 5. – P. 1746–1750.
Lacour-Gayet, F. Management of the left atrioventricular valve
in 95 patients with atrioventricular septal defects and a common atrioventricular orifice-a ten year review / F. LacourGayet, J. Comas, J. Bruniaux et al. // Cardiol. Young. – 1991. –
Vol. 1. – P. 367–373.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Malhotra, S. P. Reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect repair / S. P. Malhotra,
F. Lacour-Gayet, B. Mitchell et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2008. – Vol. 86. – P. 147–152.
Okada, Y. Late results of mitral valve repair for mitral regurgitation / Y. Okada, M. Nasu, Y. Takahashi et al. // Jpn.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2003. – Vol. 51, № 7. –
P. 282–288.
Poirier, N. C. A novel repair for patients with atrioventricular
septal defect requiring reoperation for left atrioventricular valve
regurgi-tation / N. C. Poirier, W. G. Williams, G. S. Van Arsdell
et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol. 18, № 1. –
P. 54–61.
Pretre, R. Direct closure of septum primum in atrioventricular
canal defects / R. Pretre, H. Dave, A. Kadner et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 127. – P. 1678–1681.
Shuhaiber, J. H. Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect / J. H. Shuhaiber,
S. Y. Ho, M. Rigby, B. Sethia // Eur. J. Cardiothorac. Surg. –
2009. – Vol. 35. – P. 891–900.
Stulak, J. M. Reoperations After Repair of Partial
Atrioventricular Septal Defect: A 45-Year Single-Center
Experience / J. M. Stulak, H. M. Burkhart, J. A. Dearani et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2010. – Vol. 89. – P. 1352–1359.
Van Arsdell, G. S. Subaortic stenosis in the spectrum of atrioventricular septal defects: solutions may be complex and palliative / G. S. Van Arsdell, W. G. Williams, C. Boutin et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. –
P. 1534–1542.
Wetter, J. Closure of the zone of apposition at correction of
complete atrioventricular septal defect improves outcome /
J. Wetter, N. Sinzobahamvya, C. Blaschczok C. et al. //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol. 17. –
P. 146–153.
Поступила 11.03.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.132-007.271:616.126.421]-053.31-089.844
РЕЗУЛЬТАТЫ БАЛЛОННОЙ ВАЛЬВУЛОПЛАСТИКИ
КЛАПАННОГО СТЕНОЗА АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов, В. Л. Балдин*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1997 по 2009 г. транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты была выполнена 54 новорожденным. Градиент систолического давления на аортальном клапане после операции в среднем снизился на 61,6%. Фракция выброса ЛЖ увеличилась и составила после операции 62,5 ± 10,4%. Эффективной операция оказалась в 96,3% случаев. Госпитальная
летальность составила 13%, интраоперационная – 3,7%. Нелетальные осложнения зафиксированы в
31,5% случаев. Отдаленные результаты в сроки наблюдения от 2 мес до 10 лет изучены у 41 (87,2%) из
47 пациентов. Выживаемость составила 100%. Рестеноз аортального клапана выявлен у 11 (26,8%) пациентов, недостаточность аортального клапана 2 ст. – у 6 (14,6%), сочетание рестеноза и недостаточности аортального клапана - у 6 (14,6%) пациентов. Повторно прооперированы 13 (31,7%) детей.
Риск реопераций был выше при более высоком остаточном градиенте на аортальном клапане, меньших размерах фиброзного кольца аортального клапана, при наличии фиброэластоза эндокарда ЛЖ.
* Адрес для переписки: e-mail: baldinv@mail.ru
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
В отдаленном периоде (5 лет) 68,3% новорожденных, перенесших транслюминальнуй баллонную вальвулопластику клапанного стеноза аорты, не нуждаются в повторных вмешательствах.
К л ю ч е в ы е с л о в а : врожденный порок сердца, клапанный стеноз аорты, градиент систолического
давления, новорожденные, баллонная вальвулопластика.
Transluminal balloon valvuloplasty for aortic valve stenosis was performed in 54 neonates at A.N. Bakoulev
SCCVS RAMS between 1997 and 2009. Aortic valve systolic gradient reduced to 61.1%. Left-ventricular ejection fraction increased and was 62.5 ± 10.4%. Surgery was effective in 96.3% cases. Hospital mortality was 13%
and intraoperative mortality was 3.7%. Non-lethal complications were noted in 31.5%. Long-term results
between 2 months and 10 years were studied in 41 (87.2%) of 47 patients. Survival rate 100%. Aortic valve
restenosis was seen in 11 (26.8%) patients, aortic valve insufficiency – in 6 (14.6%) patients, restenosis combined with aortic valve insuffiency – in 6 (14.6%) patients. 13 (31.7) patients underwent reoperation. Risk for
reoperation was higher for residual aortic valve gradient, less dimension of aortic valve fibrous ring, left ventricular endocardial fibroelastosis. In 68.3% cases of transluminal balloon valvuloplasty for aortic valve stenosis reoperations are required.
K e y w o rd s : congenital heart defect, aortic valve stenosis, systolic gradient, balloon valvuloplasty.
Аортальный стеноз встречается в 2–8% случаев
всех ВПС и в 2,5% случаев при критических состояниях [2, 3, 5, 11]. Клапанный стеноз аорты (КСА) в
3–4 раза чаще наблюдается у новорожденных мужского пола. При обструктивных поражениях выводного отдела левого желудочка на долю изолированного аортального клапанного стеноза приходится
около 58–75% случаев. Двухстворчатый аортальный клапан при КСА выявляется в 64–70% случаев
[2, 3, 5, 11, 14]. При естественном течении порока
80% новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты с клиническими проявлениями недостаточности кровообращения без лечения умирают
в первый месяц жизни [13, 14, 16].
До 1983 г. основным методом лечения клапанного стеноза аорты у новорожденных являлась открытая хирургическая коррекция порока. В 1983 г.
Z. Lababidi впервые в мире для устранения клапанного стеноза аорты применил метод баллонной дилатации, который широко внедрился в клиническую практику. Наибольший опыт выполнения этой
операции у новорожденных и детей имеет детская
больница Бостона (Массачусетс, США), там же активно проводится работа по разработке и внедрению операций баллонной дилатации клапанного
стеноза аорты у плода [7, 10, 14]. В нашей стране в
1989 г. Ю. С. Петросян и Б. Г. Алекян первыми выполнили транслюминальную баллонную вальвулопластику (ТЛБВП) врожденного клапанного стеноза аорты [1, 4, 5].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1997 по
2009 г. в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов в возрасте до 1 года были прооперированы 138 детей
(54 новорожденных) с клапанным стенозом аорты
(КСА), большинство из которых находились в тяжелом клиническом состоянии. Масса тела новорожденных составляла в среднем 3,5 ± 0,5 кг, средний рост – 51,8 ± 2,5 см., а средний возраст –
16,62 ± 10,64 дня. В возрасте до 10 дней включительно был 21 (39%) ребенок, старше 10 дней –
33 (61%). Из сопутствующих ВПС чаще всего
встречались открытое овальное окно – 63%
58
(n = 34), открытый артериальный проток – 41%
(n = 22), недостаточность митрального клапана –
26% (n = 14), дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП) – 19% (n = 10), дефект межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) – 17% (n = 9), коарктация
аорты – 11% (n = 6). У 24 (44,4%) новорожденных
имелось два и более сочетанных ВПС. Недостаточность кровообращения у 83,3% (n = 45) новорожденных соответствовала 2А-3 ст. В 6 (11,1%) случаях отмечалась легочная гипертензия, в 15 (27,8%) –
признаки гипоплазии левых отделов сердца, в 11
(20,4%), по данным эхокардиографии, наблюдался
фиброэластоз эндокарда левого желудочка (ЛЖ).
Среднее значение диаметра фиброзного кольца
аортального клапана составило 7,1 ± 0,8 мм, среднее значение показателя z-SCORE аортального
клапана – 0,7 ± 0,9, среднее значение ФВ ЛЖ –
55,4 ± 14,6%. У 27,8% (n = 15) новорожденных ФВ
ЛЖ до операции была менее 40%. Градиент систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой до операции, по данным ЭхоКГ, в
среднем был равен 83,7 ± 21,7 мм рт. ст., по данным
прямого измерения, – 79,55 ± 20,7 мм рт. ст.
Мы придерживались следующих показаний к
выполнению ТЛБВП при КСА у новорожденных:
градиент систолического давления между ЛЖ и
аортой более 50 мм рт. ст. в сочетании с симптомами недостаточности кровообращения; клапанный стеноз аорты с наличием симптомов недостаточности кровообращения, плохо корригирующийся медикаментозной терапией; градиент
систолического давления менее 50 мм рт. ст. и
ФВ ЛЖ 40% и менее.
Противопоказаниями к выполнению ТЛБВП при
КСА у новорожденных мы считали: недостаточность клапана аорты более 2 ст., моностворчатый
аортальный клапан, участие структур митрального
клапана в формировании обструкции выводного
тракта левого желудочка, синдром гипоплазии левых отделов сердца и аорты, инфекционный эндокардит [1, 4, 5, 11, 13, 16].
Наиболее часто операция проводилась в условиях ИВЛ ретроградным доступом через общую
бедренную артерию. При пункции артерии мы использовали пункционные иглы для трансрадиального доступа, или бранулы, 18, 20 и 22 G с проводни-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ками 0,021; 0,018 и 0,014". Далее устанавливали
интродьюсер 3 Fr или 4 Fr. Для снижения риска
тромбообразования вводился гепарин из расчета
100 ЕД на 1 кг массы тела пациента. Затем по проводнику в восходящий отдел аорты проводили катетер pig-tail. После аортографии и прямого измерения систолического давления в аорте катетеризировалась полость ЛЖ с помощью модифицированного
катетера pig-tail или AR и прямого или коронарного
проводника. Далее измерялось давление в ЛЖ и выполнялась левая вентрикулография в переднезадней проекции или в левой косой проекции с краниальной ангуляцией.
После интраоперационного измерения диаметра
фиброзного кольца АК на основании данных ангиометрии и ЭхоКГ окончательно подбирался баллон
для пластики. Для транслюминальной баллонной
вальвулопластики аортального клапана у новорожденных мы чаще всего использовали баллоны
Tyshak II, Tyshak-mini (NuMed, Inc. США), а также
коронарные баллоны. Диаметр используемого баллона был меньше или равен диаметру фиброзного
кольца аортального клапана. Важным моментом
при дилатации клапана является четкое позиционирование баллона в проекции его фиброзного кольца. Чем меньше смещается баллон во время раздувания, тем меньше риск повреждения створок и
лучше конечный результат.
В последнее время мы стали использовать искусственную стимуляцию частоты сердечных сокращений (ЧСС) от 200 до 220 в минуту, так как это
облегчает позиционирование баллона в проекции
кольца АК за счет снижения сердечного выброса
[9]. Для подготовки к проведению стимуляции ЧСС
предварительно в верхушку правого желудочка устанавливается временный электрод. Для лучшего
позиционирования баллона использовали как можно более жесткие проводники. В ряде случаев на
конце проводника делали дополнительный изгиб на
90 –180° для его лучшей фиксации в ЛЖ.
После позиционирования производилось одно
или двукратное раздувание баллона смесью контрастного вещества с физиологическим раствором
в соотношении 1:6. Для профилактики воздушной
эмболии из системы полностью удалялся воздух.
Давление в баллоне не превышало 3–5 атм.
Интраоперационный контроль результатов операции осуществлялся с помощью трасторакальной
ЭхоКГ (после каждого раздувания баллона), прямого измерения давления и флюороскопии. При
флюороскопии во время раздувания баллона критерием адекватности выполнения дилатации являлось исчезновение перетяжки («талии») на баллоне.
Операция считалась эффективной при снижении
градиента систолического давления на 50% и более
от исходного. При недостаточном снижении градиента и отсутствии недостаточности на АК процедура повторно выполнялась с баллоном большего диаметра. Операция заканчивалась, если эффективно
снижался ГСД или если появлялась недостаточность клапана 1 ст. и выше. В конце производилось
прямое измерение давления и контрольная ЭхоКГ.
Для выявления недостаточности АК и определения
ее выраженности в спорных случаях в конце операции делали контрольную аортографию. Интродьюсер удалялся, производился гемостаз и накладывалась давящая повязка на место пункции. Пациент
переводился в палату интенсивной терапии или отделение реанимации.
êÂÁÛθڇÚ˚
Эффективность процедуры составила 96,3%, в
двух случаях (3,7%) ГСД снизился менее чем на
50% от исходного. Давление в левом желудочке после операции снизилось со 151,6 ± 25,04 до
101,2 ± 19,0 мм рт. ст. (p < 0,05). Систолическое
давление в аорте увеличилось с 74,1 ± 15,9 до
80,7 ± 21,96 мм рт. ст. (p < 0,05). Градиент систолического давления после вмешательства колебался в
пределах от 4 до 46 мм рт. ст. и в среднем составил
32,1 ± 10,2 мм рт. ст. (p < 0,05). Таким образом, ГСД
после операции в среднем снизился на 61,6%
(p < 0,05) – с 83,7 до 32,1 мм рт. ст. Фракция выброса ЛЖ увеличилась и составила после операции
62,5 ± 10,4% (p < 0,05).
Выживаемость была равна 87% (n = 47), госпитальная летальность – 13% (n = 7), причем непосредственно интраоперационная летальность составила 3,7% (n = 2). В одном случае при попытке
катетеризации ЛЖ проводником произошла диссекция устья ЛКА, но несмотря на то, что проходимость ЛКА удалось восстановить, ребенок умер на
фоне острой сердечной недостаточности. Во втором случае произошла перфорация стенки ЛЖ и
ребенок умер от остановки сердечной деятельности на фоне тампонады сердца. Трое новорожденных (5,6%) умерли на госпитальном этапе от бронхопневмонии. В одном случае (1,9%) летальный исход наступил в результате легочного кровотечения
на 2-е сут после операции, один ребенок умер в реанимации на фоне острой сердечно-сосудистой и
дыхательной недостаточности, на аутопсии выявлен отек головного мозга и субдуральная гематома.
Данные статистического анализа показали, что вероятность летального исхода и осложнений после
операции были выше у пациентов с низкой фракцией выброса на 55% (p=0,787), фиброэластозом ЛЖ –
на 75% (p= 0,508) и недостаточностью АК 2 ст., развившейся после операции, на 39% (p= 0,776). Вероятность летального исхода коррелирует с ранним неонатальным периодом (r= - 0,528), низкой фракцией
выброса ЛЖ (r= -0,532), небольшим диаметром фиброзного кольца АК (r= -0,444) и меньшим значением
z-SCORE АК (r= -0,401).
Нефатальные осложнения зафиксированы у
17 (31,5%) пациентов. Осложнения, связанные с
артерией доступа, выявлены в 7 (13%) случаях,
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
недостаточность АК 2 ст. – в 5 (9,3%), нарушения
ритма сердца и нестабильность гемодинамики – в 3
(5,5%), гемоперикард – в 2 (3,7%) случаях. При осложнениях, связанных с артерией доступа, в 1 случае пациент был прооперирован – ушито перфорационное отверстие в НПА с восстановлением кровотока, в 6 случаях проводилась консервативная
терапия с хорошим результатом: клиники острой
ишемии нижних конечностей при выписке не отмечено. Осложнений, связанных с развитием критической недостаточности АК после ТЛБВП, в нашем
исследовании не отмечено. В случаях с нестабильной гемодинамикой и нарушениями ритма успешно
проведена интраоперационная медикаментозная
терапия. Двум новорожденным с гемоперикардом
выполнена катетеризация полости перикарда – в
одном случае удалено 35, а в другом – 15 мл свежей
крови.
Отдаленные результаты в сроки наблюдения от
2 мес до 10 лет были изучены у 41 (87,2%) из 47 детей. Выживаемость составила 100%. Хорошие отдаленные результаты получены у 17 (41,5%) пациентов. Рестеноз АК выявлен у 11 (26,8%), недостаточность АК 2 ст. – у 6 (14,6%), сочетание рестеноза и
недостаточности АК – у 6 (14,6%) пациентов. Одному пациенту (2,4%) в возрасте 1 года 3 мес из-за сопутствующего ВПС (дефекта межжелудочковой перегородки) была выполнена следующая операция:
пластика ДМЖП ксеноперикардиальной заплатой,
шовная пластика ТК в условиях ИК и гипотермии.
Всего повторно прооперированы 13 (31,7%) детей;
повторная баллонная вальвулопластика выполнена
5 (12,3%) пациентам, 8 пациентам – другие хирургические операции: операция Росса – 4 (9,7%); операция Морроу с протезированием АК – 1 (2,4%), операция Конно – 2 (4,9%), пластика ДМЖП и ТК –
1 (2,4%) пациенту.
В отдаленном периоде 68,3% пациентов не потребовалось повторных вмешательств. При анализе
выживаемости по методу Каплана–Майера в зависимости от повторной операции выявлено, что в повторной операции на протяжении 8 лет не нуждаются 50% новорожденных, перенесших ТЛБВП КСА.
Чаще всего реоперации выполнялись по поводу рестеноза АК – 9 (69%) операций из 13. Нами был
проведен корреляционный анализ для выявления
факторов, повышающих риск развития рестеноза
и, следовательно, реопераций. По нашим данным,
вероятность рестеноза повышается при двухстворчатом аортальном клапане (r = -0,3; p = 0,091), небольшом диаметре фиброзного кольца АК и МК
(r = -0,316; p = 0,05), при высоком остаточном градиенте систолического давления на клапане после
ТЛБВП АК (r = 0,445; p = 0,007), при наличии фиброэластоза ЛЖ (r = 0,434; p < 0,05). При остаточном
ГСД на аортальном клапане больше 30 мм рт. ст.
риск повторной операции возрастает в 3 раза
(p = 0,002). Также важным является тот факт, что у
пациентов с исходно низкой ФВ (менее 40%) в от60
даленном периоде сократительная способность ЛЖ
улучшается и риск реопераций не коррелирует с
исходным снижением сократительной способности
миокарда ЛЖ (p < 0,01).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
По мнению большинства детских кардиологов и
неонатологов, в настоящее время баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты является
операцией выбора у новорожденных, находящихся
в критическом состоянии [2, 3, 5, 8, 11, 14, 16]. Ситуация такова, что без вмешательства 80% новорожденных с критическим КСА и клиническими проявлениями недостаточности кровообращения без лечения умирают в течение первого месяца жизни.
Методика транслюминальной баллонной вальвулопластики хорошо отработана, при этом процедурная эффективность вмешательства составляет
95–100% [1, 4, 5, 10, 11, 14, 16]. Но, к сожалению,
ТЛБВП клапанного стеноза аорты занимает лидирующее положение по количеству нефатальных
осложнений среди всех рентгеноэндоваскулярных
вмешательств при ВПС – по разным данным, от 15
до 50%. Летальность в группе новорожденных, находящихся в критическом состоянии и подвергнутых ТЛБВП, по-прежнему остается достаточно высокой: госпитальная летальность колеблется в пределах от 2 до 25% [7, 10–14, 16].
Многих исследователей интересует вопрос выявления факторов, влияющих на количество осложнений и повышающих риск летального исхода [8, 10,
11, 13, 15]. Актуальным остается вопрос о выборе
тактики лечения новорожденных с КСА и низкой
фракцией выброса ЛЖ, новорожденных с пограничными размерами левых отделов сердца [6, 8, 11, 14].
В отдаленном периоде выживаемость новорожденных, перенесших ТЛБВП КСА, на протяжении
10 лет составляет 93 ± 1%, а на протяжении 20 лет –
88 ± 2% [7, 10, 15]. В течение первого года наблюдения в повторных операциях не нуждаются 65–80%
пациентов, в течение 5 лет – 48–60%, в течение
10 лет – 28–50% и в течение 20 лет – 27 ± 3% пациентов. В отношении отдаленных результатов наиболее
важным является возможность прогнозирования риска развития рестеноза и/или недостаточности АК,
так как именно эти причины – основные показания к
реоперациям [7, 10, 11, 14, 15].
Ç˚‚Ó‰˚
Таким образом, на основании собственных результатов, мы можем сделать следующие выводы.
1. Транслюминальная баллонная вальвулопластика является операцией выбора у новорожденных
с клапанным стенозом аорты.
2. Эффективность ТЛБВП КСА у новорожденных составляет 96,3% с госпитальной летальностью 13% (интраоперационная летальность – 3,7%).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
3. Нелетальные осложнения при ТЛБВП КСА у
новорожденных встречаются в 31,5% случаев.
4. В отдаленном периоде наблюдения (в течение
8 лет) 50% пациентов не нуждаются в реоперации.
5. Риск осложнений и летальности выше у пациентов в раннем неонатальном периоде, с низкой
фракцией выброса ЛЖ, фиброэластозом ЛЖ, небольшим диаметром фиброзного кольца АК и признаками гипоплазии левых отделов сердца, а также
при развивающейся после ТЛБВП недостаточности АК.
6. Риск повторного вмешательства возрастает
при двухстворчатом аортальном клапане, небольшом диаметре фиброзного кольца АК и МК, при высоком остаточном градиенте систолического давления на клапане, фиброэластозе ЛЖ и при развитии
недостаточности АК после баллонной вальвулопластики.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Алекян, Б. Г. Эндоваскулярная хирургия при лечении
врожденных пороков сердца / Б. Г. Алекян, Ю. С. Петросян, В. А. Гарибян и др. // Анналы хир. – 1996. – № 3. –
С. 54–63.
Бокерия, Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия, болезни и
врожденные аномалии системы кровообращения / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,
2008. – С. 69–73.
Бокерия, Л. А. Состояние аортального клапана в отдаленном периоде у больных, которым в период новорожденности и в раннем детском возрасте выполнялась транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза
аорты / Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, П. Н. Тагаева // Детские болезни сердца и сосудов. – 2009. – № 1. – С. 23–33.
Данилов, Е. Ю. Транслюминальная баллонная дилатация
при врожденном клапанном и подклапанном мембранозном
стенозах аорты: дис. … канд. мед. наук / Е. Ю. Данилов. –
М., 1997. – 53 с.
Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии
сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна. –
12.
13.
14.
15.
16.
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008. – Т. 2. –
С. 86–104.
Туманян, М. Р. Эхокардиографическое исследование пациентов с обструктивными поражениями дуги аорты в сочетании с гипоплазией полости левого желудочка / М. Р. Туманян, М. А. Абрамян, М. А. Идрисова // Детские болезни
сердца и сосудов. – 2009. – № 3. – С. 61–63.
Brown D. W. Aortic Valve Reinterventions After Balloon Aortic
Valvuloplasty for Congenital Aortic Stenosis / D. W. Brown,
E. Amy, B. S. Dipilato // J. Am. Coll. Cardiol. – 2010. –
Vol. 57. – P. 1740–1749.
Corno, A. F. Borderline left ventricle: A Review / A. F. Corno //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2005. - Vol. 27. - P. 67-73.
Daehnert, I. Rapid right ventricular pacing is an alternative to
adenosine in catheter interventional procedures for congenital
heart disease / I. Daehnert, C. Rotzsch, M. Wiener // Heart. –
2004. – Vol. 90. – P. 1047–1050.
Egito E. S. Transvascular balloon dilation for neonatal critical
aortic stenosis: early and midterm results / E. S. Egito,
P. Moore, J. O'Sullivan // J. Am. Coll. Cardiol. – 1997. –
Vol. 29. – P. 442–447.
Lofland, G. K. Critical aortic stenosis in the neonate: a multiinstitutional study of management, outcomes, and risk factors /
G. K. Lofland, B. W. McCrindle, W. G. Williams // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 121 – P. 10–27.
Magee A. G. Balloon dilation of severe aortic stenosis in the
neonate: comparison of anterograde and retrograde catheter
approaches / A. G. Magee, D. Nykanen, B. W. McCrindle //
J. Am. Coll. Cardiol. – 1997. – Vol. 30, № 4. – P. 1061–1066.
McCrindle, B. W. VACA registry investigators: independent
predictors of immediate results of percutaneous balloon aortic
valvotomy in childhood / B. W. McCrindle // Am. J. Cardiol. –
1996. – Vol. 77. – P. 286–293.
McElhinney, D. B. Left heart growth, function, and reintervention after balloon aortic valvuloplasty for neonatal aortic stenosis / D. B. McElhinney, J. E. Lock, J. F. Keane, A. M. Moran //
Circulation. – 2005. – Vol. 111, № 4. – P. 451–458.
Reich, O. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of
outcome / O. Reich, P. Tax, J. Marek // Heart. – 2004. –
Vol. 90, № 1. – P. 70–76.
Zain, Z. Neonatal isolated critical aortic valve stenosis: balloon
valvuloplasty or surgical valvotomy / Z. Zain, M. Zadinello,
S. Menahem // Heart Lung Circ. – 2006. – Vol. 15. – P. 18–23.
Поступила 25.03.2011
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК [616.12-007-053.1:616.124.6-007.253]-07
ДИАГНОСТИКА ТЕТРАДЫ ФАЛЛО В СОЧЕТАНИИ
С СУБАРТЕРИАЛЬНЫМ ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ
И. В. Кокшенёв*, М. Г. Пурсанов, В. И. Донцова,
Л. А. Юрпольская, В. С. Матаев, Т. В. Шинкарева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1985 по 2010 г. обследованы 167 пациентов с тетрадой
Фалло. Пациенты разделены на группы. В основную группу вошли 117 пациентов с тетрадой Фалло и
субартериальным ДМЖП, в контрольную – 50 больных с субаортальным (n=31) и перимембранозным
ДМЖП (n=19).
C помощью таких методов исследования, как ЭхоКГ, ангиокардиография и легочная ангиометрия,
компьютерная и магнитно-резонансная томография, была дана оценка внутрисердечной патологии,
состояния системы ЛА, планировались тактика и метод хирургической коррекции.
Выделены критерии тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП.
К л ю ч е в ы е с л о в а : тетрада Фалло, субартериальный дефект, диагностика.
167 patients with Tetralogy of Fallot were studied at the A.N. Bakoulev SCCVS RAMS between 1985 and 2010.
The patients were divided into groups. The main group included 117 patients with Tetralogy of Fallot and subarterial ventricular septal defect (SVSD), the control group included 50 patients with subarterial (n=31) and
perimembranous (n=19) SVSD.
Introcardial pathology, PA system state were assessed, tactics and surgical correction approach were scheduled with such techniques as EchoCG, angiocardiography and pulmonary angiometria, computed tomography and MR-imaging. Criteria of Tetralogy of Fallot with subarterial SVSD can be assigned.
K e y w o rd s : Tetralogy of Fallot, subarterial defect, diagnostics.
На протяжении многих лет четыре признака тетрады Фалло трактовались как исчерпывающая патолого-анатомическая картина порока: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), расположение устья аорты над дефектом
(декстропозиция аорты) и гипертрофия правого желудочка (ПЖ). Однако со временем выяснилось, что
морфология порока гораздо разнообразнее и по мере углубления представлений о морфологическом
субстрате патологии предметом разногласий становился то один, то другой анатомический признак порока [4, 11]. В частности, наличие субартериального
ДМЖП у больных с тетрадой Фалло долгое время
было предметом дискуссии. Многие авторы оспаривали принадлежность данной сердечной аномалии к
тетраде Фалло, поскольку в традиционном представлении одним из признаков тетрады Фалло является
переднее отклонение конусной перегородки, которая отсутствует или слабо выражена в данном случае [18, 30].
В основе современного изучения патологической анатомии порока лежат известные работы
D. Goor и соавт. [20, 21], R. Anderson, A. Becker
[14], базирующиеся на исследовании эмбриомор* Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
62
фогенеза тетрады Фалло. В начале 1980-х годов в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН были проведены
фундаментальные исследования морфологии тетрады Фалло [1, 2].
При эмбриологическом развитии сердца с тетрадой Фалло происходит нарушение деления трункуса
и выраженное переднее смещение перегородки артериального конуса. В результате развивается сужение ствола легочной артерии различной степени,
вплоть до резкой его гипоплазии. Эти особенности
являются главными причинами всех нарушений, имеющих место при тетраде Фалло, и обусловлены эмбриологически. Поскольку наджелудочковый гребень
при тетраде Фалло не сформирован, аортальный и
легочный конусы разделены только конусной перегородкой, поэтому между конусной перегородкой и
бульбовентрикулярной складкой образуется характерный для тетрады Фалло подаортальный ДМЖП.
Если в процессе эмбриогенеза происходит рассасывание бульбовентрикулярой складки, разделяющей
аортальный и трикуспидальный клапаны, тогда типичный субаортальный ДМЖП получает распространение на мембранозную часть межжелудочковой
перегородки. В таких случаях размер дефекта стано-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
вится несколько большим, на 10–15% превышая размер типичного для тетрады Фалло ДМЖП.
Если в процессе эмбриогенеза (в 3–5% случаев)
образование ДМЖП при тетраде Фалло сочетается
с гипоплазией или агенезией конусной перегородки, тогда дефект получает распространение в направлении фиброзных клапанов аорты и легочной
артерии, то есть становится двукоммитированным
(субартериальным). Этот эмбриологический механизм лежит в основе образования субартериального ДМЖП при тетраде Фалло.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, как и в большинстве клиник мира, данный тип дефекта относят к
тетраде Фалло из-за поворота конотрункуса против
часовой стрелки, наличия большого ДМЖП, стеноза
ЛА и соответствующих изменений гемодинамики
[4, 8, 11, 12, 15, 22]. В литературе такой дефект
также известен как надгребешковый, высокий инфундибулярный, двукоммитированный (doublycommitted), юкстаартериальный, «азиатский». Последняя характеристика объясняется тем, что наибольшее распространение такой тип ДМЖП имеет
в среде этнических выходцев из стран Южной Америки и Азии, нежели у представителей европеоидной расы [15, 32]. В Японии эта форма тетрады
Фалло встречается в 10–30% случаев, в то время
как в США и странах Западной Европы – в 6–8%
случаев. В России частота встречаемости этого порока – 2–3% [4, 11].
Как в отечественной, так и в зарубежной литературе до настоящего времени не нашли должного
отражения вопросы диагностики сочетания тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП, сопутствующих этому сложному врожденному пороку сердца
функциональных расстройств, их влияния на результаты операций как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.
Цель исследования – представить особенности
диагностики тетрады Фалло в сочетании с субартериальным ДМЖП.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с
1985 по 2010 г. были обследованы 167 пациентов с
тетрадой Фалло. Пациенты были разделены на
группы: в основную группу вошли 117 пациентов с
тетрадой Фалло и субартериальным ДМЖП, в контрольную – 50 больных с субаортальным (n=31) и
перимембранозным ДМЖП (n=19).
В основной группе было 75 пациентов мужского
пола, 42 – женского. На момент операции средний
возраст больных в основной группе составил
8,9 ± 0,3 года (от 3 до 25 лет). Уровень гемоглобина
в среднем был 170,4 ± 0,3 г/л (115–256 г/л), насыщение крови кислородом в капиллярах – 83,3 ± 0,6%
с колебаниями от 63 до 95%.
В контрольной группе средний возраст больных
составил 9,5 ± 2,2 года, уровень гемоглобина в
среднем был 176,0 ± 0,2 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах – 81,9 ± 1,7%.
Все пациенты предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке. У всех пациентов наблюдался цианоз, симптомы
барабанных палочек и часовых стекол. Толерантность к физическим нагрузкам была снижена.
Из 117 пациентов основной группы 52 (44,4%)
относились ко II функциональному классу по
NYHA, 61 (52,1%) – к III и 4 (3,5%) – к IV. В контрольной группе к II функциональному классу относились 20 (40%) пациентов, к III – 26 (52%) и к IV –
4 (8%).
Основными методами исследования, с помощью
которых оценивалось состояние системы ЛА, планировалась тактика и метод хирургической коррекции, были ЭхоКГ, ангиокардиография и легочная
ангиометрия.
При ЭхоКГ использовались стандартные проекции и доступы. В исследованиях применялись следующие ЭхоКГ-протокол и показатели:
– состояние желудочков сердца;
– состояние конусной перегородки;
– размер ДМЖП и его расположение в пределах
межжелудочковой перегородки;
– степень декстропозиции аорты и состояние
аортального клапана;
– состояние выводного отдела правого желудочка;
– состояние атриовентрикулярных клапанов.
Программа ангиокардиографического исследования включала:
– катетеризацию полостей сердца и магистральных сосудов для определения показателей гемодинамики большого и малого круга кровообращения;
– правую вентрикулографию для получения детальной информации о размерах желудочка, особенностях его анатомии, взаимоотношениях магистральных сосудов, локализации ДМЖП, а также селективную ангиокардиографию из полости правого
предсердия, правого желудочка;
– аортографию дуги аорты, восходящего и нисходящего отделов, что позволяло оценить наличие,
количество, ход и распределение больших аортолегочных коллатеральных артерий;
– аксиальную легочную артериографию для определения состояния легочных сосудов;
– левую вентрикулографию в аксиальной проекции для оценки состояния ЛЖ, уровня открытия
подаортального конуса в ПЖ.
Степень гипоплазии системы ЛА оценивали по
принятой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН методике. Определяли отношение диаметров различных
участков ЛА к диаметру нисходящей аорты на
уровне диафрагмы, отношение суммы диаметров
устьев ветвей ЛА к диаметру нисходящей аорты,
легочно-артериальный индекс [26, 28].
Изучались следующие показатели гемодинамики: систолическое давление и насыщение крови
кислородом в аорте и полостях сердца; рассчиты63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
вались сердечный индекс малого (СИМКК) и сердечный индекс большого круга крообращения
(СИБКК), отношение СИМКК/СИБКК.
Методы компьютерной томографии и магнитнорезонансной томографии были использованы у 8 пациентов в основном для выяснения сложных анатомических особенностей порока. Наилучшими плоскостями для визуализации анатомии порока
являются: поперечная плоскость, позволяющая выявить расположение дефекта, взаиморасположение сосудов; плоскость по ходу выводного отдела
ПЖ, которая обеспечивает хорошую визуализацию
измененной анатомии выводного отдела ПЖ и ствола ЛА. Серия спин-эхоизображений по длинной
оси ЛЖ и в плоскости вдоль межжелудочковой перегородки дает представление о расположении
аорты и наличии митрально-аортального контакта.
При диагностике порока использовался модифицированный сегментный подход [10], принятый в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, который включал
последовательный анализ каждого из сегментов
сердца (предсердный сегмент, предсердно-желудочковые сообщения, желудочковый сегмент, желудочко-артериальные сообщения, артериальный
сегмент), что исключало возможность недооценки
различных структур.
êÂÁÛθڇÚ˚
Данные общеклинических методов исследования (ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки)
при тетраде Фалло с субартериальным ДМЖП соответствуют данным пациентов с тетрадой Фалло и
другими типами ДМЖП.
ЭхоКГ-исследование проведено 167 пациентам.
У 117 (70%) из них выявлен подартериальный
ДМЖП. В контрольной группе у 19 (11,4%) больных ДМЖП определен как перимембранозный, у 31
(18,6%) больного – как подаортальный.
По данным ЭхоКГ, у всех пациентов отмечалась
гипертрофия ПЖ и правого предсердия. Дилатации
ПЖ не отмечено ни в одном наблюдении. Левый
желудочек во всех случаях соответствовал возрастной норме. Фракция выброса ЛЖ у больных основной группы находилась в пределах от 55 до 71%
и в среднем составила 58 ± 3,2%. В контрольной
группе аналогичный показатель был равен в среднем 55 ± 2,1% (от 52 до 69%).
Основным признаком подартериальной локализации ДМЖП является отсутствие конусной перегородки, что можно определить, используя следующие ЭхоКГ-проекции.
1. Проекция короткой оси на уровне аортального клапана. Полученная картина имела ряд характерных особенностей в зависимости от типа
ДМЖП (рис. 1). При подартериальных ДМЖП отмечена выраженная бульбовентрикулярная складка, при этом конусная перегородка резко гипоплазирована или вовсе не определяется. При подаор64
тальном ДМЖП аортальный и трехстворчатый клапаны разделены бульбовентрикулярной складкой.
Конусная перегородка определяется как массив мышечной ткани между клапанами аорты и легочной артерии, разделяющий приточный и выводной отделы
ПЖ. При перимембранозных ДМЖП четко визуализируются аортально-трехстворчатый фиброзный
контакт без увеличенной бульбовентрикулярной
складки, гипертрофия конусной перегородки.
2. Проекция длинной оси ЛЖ. При подаортальных и перимембранозных ДМЖП ЭхоКГ-картина
не имеет значительных отличий: в обоих случаях
отмечались декстропозиция аорты, наличие митрально-аортального фиброзного продолжения, конусная перегородка визуализировалась между аортальным клапаном и выводным отделом ПЖ.
При подартериальном ДМЖП картина носила
несколько иной характер: аортальный и легочный
клапаны располагались близко друг к другу, при
этом достаточно четко прослеживался выход в ЛА.
Дефект межжелудочковой перегородки визуализировался непосредственно под полулунными клапанами, которые при этом тесно прилежат друг к другу, образуя своим сращением верхний край ДМЖП
(рис. 2).
При сравнительном анализе абсолютных размеров ДМЖП, отношения диаметра ДМЖП к площади
поверхности тела и размеру фиброзного кольца
аортального клапана выявлены следующие закономерности. В основной группе больных размер
ДМЖП составил в среднем 26,0 ±1,64 мм с колебаниями от 15 до 30 мм. В контрольной группе этот
показатель составил для подаортальных ДМЖП
22,0 ±1,4 мм с колебаниями от 17 до 28 мм, для перимембранозных – 21,0 ±1,67 мм с колебаниями от
18 до 29 мм. Это позволяет сделать вывод о том, что
абсолютные размеры подартериальных дефектов,
как правило, достоверно (p<0,05) превышают размеры перимембранозного и подаортального ДМЖП
в среднем на 15%.
Отношение ДМЖП к диаметру фиброзного
кольца аортального клапана было следующим: в основной группе у 61 (52,1%) больного диаметр
ДМЖП на 10–15% превышал диаметр фиброзного
кольца аортального клапана, у 53 (45,3%) – диаметр ДМЖП в целом соответствовал диаметру корня аорты, у 3 (2,6%) – был несколько меньше
(на 5–10%). Средний показатель составил 1,4 ± 0,2
(0,95–1,6). Сравнение полученных данных с аналогичными показателями, полученными в контрольной группе, не выявило достоверных различий
(табл. 1).
Степень смещения аорты в обеих группах была
весьма вариабельна и составляла от 15 до 50%. В
основной группе степень декстропозиции в пределах 30% выявлена у 14 (12%) больных. У 103 (88%)
больных отмечалось выраженное (более 40%)
смещение аорты в сторону ПЖ, что достоверно (p<0,05) отличалось от данных, полученных
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
äè
èÜ
ãÄ
ÄÓ
ãÄ
èÜ
ÑåÜè
èè
ÄÓ
èè
ãè
‡
·
èÜ
èè
ãÄ
êËÒ. 1. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÁˈËfl, ÔÓÂ͈Ëfl ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË Ì‡
ÛÓ‚Ì ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ÔË ‡Á΢Ì˚ı ÚËÔ‡ı ÑåÜè
ÔË ÚÂÚ‡‰Â î‡ÎÎÓ:
ÄÓ
‡ – ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌ˚È ÑåÜè, ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ‚˚‡ÊÂÌ̇fl ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡, ÙË·ÓÁÌ˚ ÍÓθˆ‡ ‡ÓڇθÌÓ„Ó Ë Î„ӘÌÓ„Ó Í·ԇÌÓ‚ ÚÂÒÌÓ ÔË΄‡˛Ú; · – ÔÓ‰‡ÓڇθÌ˚È
ÑåÜè, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡ ÏÂÊ‰Û ‡ÓڇθÌ˚Ï Ë
ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡Ú˚Ï Í·ԇ̇ÏË (ÒÚÂÎ͇) Ë „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡Ì̇fl ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ (äè); ‚ – ÔÂËÏÂÏ·‡ÌÓÁÌ˚È ÑåÜè, ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡ ÏÂÊ‰Û ‡ÓڇθÌ˚Ï Ë ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡Ú˚Ï Í·ԇ̇ÏË, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl Û‰ÎËÌÂÌ̇fl ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇
‚
ÑåÜè
èÜ
ãÄ
èÜ
ÄÓ
ÄÓ
ãÜ
ãÜ
ãè
ãè
‡
·
ãÄ
êËÒ. 2. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÁˈËfl, ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔË ‡Á΢Ì˚ı ÚËÔ‡ı ÑåÜè ÔË ÚÂÚ‡‰Â
î‡ÎÎÓ:
ãÜ
ÄÓ
ãè
‚
‡ – ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌ˚È ÑåÜè, ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ·Óθ¯ÓÈ ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (ÒÚÂÎ͇),
ÏËÚ‡Î¸ÌÓ–‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÒÓı‡ÌÂÌ, ÙË·ÓÁÌ˚ ÍÓθˆ‡ ‡ÓڇθÌÓ„Ó Ë Î„ӘÌÓ„Ó Í·ԇÌÓ‚ ÚÂÒÌÓ ÔË΄‡˛Ú, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓ‚ËÒ‡ÌË Ô‡‚ÓÈ ÍÓÓ̇ÌÓÈ ÒÚ‚ÓÍË Ää ‚ ÔÓÒ‚ÂÚ ÑåÜè; · – ÔÓ‰‡ÓڇθÌ˚È
ÑåÜè, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ·Óθ¯ÓÈ ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÒÓı‡ÌÂÌ; ‚ – ÔÂËÏÂÏ·‡ÌÓÁÌ˚È
ÑåÜè, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ·Óθ¯ÓÈ ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÒÓı‡ÌÂÌ
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 1
éÚÌÓ¯ÂÌË ÑåÜè Í ÔÎÓ˘‡‰Ë ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚË Ú· Ë ÍÓθˆÛ ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Û ·ÓθÌ˚ı
Ò íî ‚ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ‡ı
Показатель
Размер ДМЖП, мм
ДМЖП/Sтела,
ДМЖП/АК
мм/м2
Дефект межжелудочковой перегородки
подаортальный
26,0±1,64 (15–30)
22,0±1,40 (17–28)
21,0±1,67 (18–29)
<0,05
25,0±1,3 (15–29)
20,0±1,5 (18–27)
22,0±2,1 (18–29)
>0,05
1,4±0,2 (0,95–1,6)
1,2±0,1 (1,0–1,2)
1,3±0,16 (1,0–1,5)
>0,05
в контрольной группе, где выраженная декстропозиция аорты отмечена лишь у 4 (8%) пациентов. Таким образом, агенезия конусной перегородки в
большинстве случаев сочетается с более выраженной декстропозицией аорты.
Средний диаметр фиброзного кольца аортального клапана составил 17,6±1,3 мм (от 15 до 21 мм)
в основной группе и 17,1±1,8 мм (от 15 до 21 мм) в
контрольной, что в обоих случаях несколько превышало возрастную норму.
Недостаточность аортального клапана выявлена
у 15 (12,7%) больных основной группы: в 12 (10,2%)
случаях недостаточность аортального клапана соответствовала 1 ст., в 3 (2,5%) – 3 ст. и была связана с
провисанием правой коронарной створки в субартериальный ДМЖП. В контрольной группе недостаточность аортального клапана не выявлена.
Важным анатомическим критерием тетрады
Фалло является наличие митрально-аортального
фиброзного продолжения (контакта), которое было выявлено у 100% обследуемых. При локации по
длинной оси левого желудочка прослеживается непрерывный плавный переход эхосигнала от задней
стенки аорты в переднюю створку митрального
клапана.
Митрально-аортальный контакт варьировал в
широких пределах: его ширина составляла в основной группе от 0 до 8 мм (в среднем 4,0±1,4 мм), что
достоверно отличалось от показателей в контрольной группе – от 0 до 6 мм (в среднем 2,3±1,0 мм),
что, вероятно, связано с более выраженным смещением аорты в сторону правого желудочка у больных с тетрадой Фалло в сочетании с субартериальным ДМЖП.
Причины затруднения оттока из правого желудочка в легочную артерию несколько отличались в основной и контрольной группах. В контрольной группе основной причиной инфундибулярного стеноза
являлась гипертрофированная конусная перегородка, которая наряду с париетальной мышечной гипертрофией своим передним смещением вызывала затруднение кровотока в систему ЛА, в то время как в
основной группе больных, когда конусная перегородка отсутствовала, основным препятствием кровотоку служил стенозированный или гипоплазированный клапан ЛА в сочетании со стенозом на уровне
разграничительного кольца в полости ПЖ (рис. 3).
66
p
подартериальный
перимембранозный
При допплерографическом исследовании кровотока из ПЖ в ЛА у больных основной группы
признаки мозаичного турбулентного кровотока начинались преимущественно с уровня клапана ЛА,
что свидетельствует о превалирующей роли клапанного стеноза или гипоплазии клапанного кольца
ЛА. В контрольной группе кровоток приобретал
мозаичную красно-синюю окраску уже в выводном
отделе ПЖ.
При оценке состояния выводного отдела ПЖ нами
были отмечены различные варианты стенозов: в основной группе больных преимущественно клапанный стеноз был определен у 75 (64%) больных. Гипоплазия кольца клапана ЛА, как основное препятствие
кровотоку, была выявлена у 18 (15,4%) больных.
Изолированный подклапанный стеноз не был отмечен ни в одном случае. Комбинированный стеноз на
уровне разграничительного кольца, образованный
гипертрофией модераторного пучка, передней папиллярной мышцей, отмечен у 24 (20,5%) больных.
В контрольной группе подклапанный стеноз определен у 25 (50%) больных, что достоверно отличалось от больных основной группы. Это объясняется, в первую очередь, наличием смещенной кпереди конусной перегородки с образованием так
называемой полости конусной части. Клапанный
стеноз ЛА в контрольной группе отмечен у 7 (14%)
больных, гипоплазия клапана ЛА – у 6 (12%) обследуемых, что также достоверно отличалось от основной группы. Комбинированный стеноз ЛА выявлен у 12 (24%) больных (табл. 2).
Таким образом, по данным ЭхоКГ можно достоверно установить диагноз тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП. Поскольку конусная перегородка при своем переднем смещении принимает основное участие в формировании подклапанного
стеноза при тетраде Фалло, поэтому ее отсутствие
приводит к тому, что главной причиной обструкции
выводного отдела ПЖ у больных с тетрадой Фалло
и субартериальным ДМЖП становится стенозированный клапан или гипоплазия фиброзного кольца
клапана легочной артерии.
Можно выделить следующие ЭхоКГ-критерии
тетрады Фалло в сочетании с субартериальным
ДМЖП:
– отсутствие конусной перегородки;
– значительное смещение аорты в сторону ПЖ;
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
èÜ
èÜ
ÄÓ
ãÄ
ÄÓ
èãÄ
èè
ãÄ
èè
ãè
ããÄ
‡
·
èÜ
ãÄ
êËÒ. 3. ëÚÂÌÓÁ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔË ÚÂÚ‡‰Â î‡ÎÎÓ:
ÄÓ
‡ – ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌ˚È ÑåÜè, ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, ‰Ë‡ÏÂÚ ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ Í·ԇ̇ Ë ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Û‰Ó‚ÎÂÚ‚ÓËÚÂθÌÓ„Ó ‰Ë‡ÏÂÚ‡, ÒÚ‚ÓÍË Í·ԇ̇ ÛÚÓ΢ÂÌ˚, χÎÓÔÓ‰‚ËÊÌ˚, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÒÚÂÌÓÁ ÛÒÚ¸fl ΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË; · – ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌ˚È ÑåÜè,
„ËÔÓÔ·ÁËfl Í·ԇ̇ ãÄ, ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, Ô‡‚‡fl Ë Î‚‡fl ‚ÂÚ‚Ë ãÄ „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì˚, ÒÚ‚ÓÎ ãÄ ÍÓÌÛÒÓÓ·‡ÁÌÓ ÒÛÊË‚‡ÂÚÒfl Í
èÜ; ‚ – ÔÂËÏ·‡ÌÓÁÌ˚È ÑåÜè, ÂÁÍÓ „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡Ì̇fl ‚ Ò‚ÓÂÈ
‰ËÒڇθÌÓÈ ˜‡ÒÚË ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ ÒÓÁ‰‡ÂÚ ËÌÙÛ̉˷ÛÎflÌ˚È ÒÚÂÌÓÁ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇
èè
ãè
‚
퇷Îˈ‡ 2
ëÓÒÚÓflÌË ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· èÜ Û ·ÓθÌ˚ı ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ, p<0,05
Патология легочной
артерии
Основная группа
(n=117)
Контрольная группа
Подаортальный
ДМЖП (n=31)
Перимембранозный
ДМЖП (n=19)
Всего, n (%)
Клапанный стеноз
75 (64,1%)
4 (12,9%)
3 (15,8%)
7 (14)
Гипоплазия клапанного
кольца
18 (15,4%)
3 (9,7%)
3 (15,8%)
6 (12)
Подклапанный стеноз
–
15 (48,4%)
10 (52,6%)
25 (50)
24 (20,5%)
9 (29,0%)
3 (15,8%)
12 (24)
Комбинированный стеноз
– преимущественно клапанный стеноз легочной
артерии в сочетании с гипоплазией фиброзного
кольца;
– отсутствие выраженной обструкции в выводном отделе правого желудочка;
– наличие недостаточности аортального клапана, связанной с провисанием правой коронарной
створки в просвет ДМЖП;
– достаточно протяженный митрально-аортальный фиброзный контакт.
Основными методами исследования, с помощью
которых подтверждался предварительно установленный по данным ЭхоКГ диагноз, оценивалось со-
стояние системы ЛА, планировались тактика и метод хирургической коррекции, были катетеризация сердца, АКГ и легочная ангиометрия.
При проведении правой вентрикулографии в
прямой проекции как в основной, так и в контрольной группах определялись ряд характерных для тетрады Фалло ангиографических признаков: одновременное контрастирование аорты и ЛА, причем
при выраженном стенозе легочная артерия заполняется контрастом несколько медленнее и слабее,
ее ствол и ветви, как правило, были меньше возрастной нормы. Контрастное вещество в системе легочной артерии задерживается гораздо дольше, чем
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
при врожденных пороках сердца, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения.
Восходящий отдел аорты широкий, устье ее смещено вправо.
На ангиограммах в боковой проекции устье ЛА
располагалось спереди от устья аорты, что является патогномоничным признаком тетрады Фалло и
отличает ее от других пороков конотрункуса.
О наличии ДМЖП свидетельствует свободное
прохождение катетера из правых отделов сердца в
восходящую аорту, а также поступление достаточно большого количества контрастированной крови
в выводной отдел левого желудочка и аорту при
проведении правой вентрикулографии.
Дифференциация различных типов ДМЖП проводилась нами в соответствии с рекомендациями
Л. А. Бокерия и И. И. Беришвили [4], а также В. П. Подзолкова [11]. Авторы рекомендуют выявлять различия между подаортальным и перимембранозным
ДМЖП в прямой проекции, а отличать их от субартериального – в правой передней косой и боковой
проекциях.
При этом следует основываться на наличии
бульбовентрикулярной складки, видимой как интервал между фиброзным кольцом трехстворчатого и аортального клапанов, и конусной перегородки, видимой как неконтрастируемая область, раз-
деляющая выводные отделы правого и левого желудочков.
При подаортальном ДМЖП (n=31, или 18,6%)
четко идентифицируется гипертрофированная конусная перегородка, видимая как просветление
между выводными отделами правого и левого желудочков, бульбовентрикулярная складка, определяемая как дефект контрастирования между аортальным и трехстворчатым клапанами (рис. 4). При перимембранозном ДМЖП (n=19, или 11,4%)
мышечный валик между трехстворчатым и аортальным клапанами отсутствует, конусная перегородка
удлинена без выраженной гипертрофии. При субартериальном ДМЖП (n=117, или 70%) выявляется
большой дефект, несколько превосходящий своими размерами перимембранозный и подаортальный
дефекты, который располагается непосредственно
под клапанами аорты и легочной артерии, конусная
перегородка не визуализируется, между аортальным и трехстворчатым клапанами четко определяется более выраженная, чем в двух предыдущих
группах, бульбовентрикулярная складка (рис. 5).
Клапанный стеноз ЛА в основной группе отмечен у 111 (95%) больных и определялся в виде полоски просветления контрастного вещества на месте клапанной мембраны, находящейся в просвете
легочной артерии. Гипоплазия клапана ЛА, наличие
ÅÇë
äè
‡
·
ãÄ
ÄÓ
ÅÇë
ÑåÜè
íä
‚
68
äè
êËÒ. 4. ÄäÉ Ë ÒıÂχ ÚÂÚ‡‰˚ î‡ÎÎÓ Ò ÔÓ‰‡ÓڇθÌ˚Ï ÑåÜè:
èÜ
‡ – ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË ÔË Ôӂ‰ÂÌËË Ô‡‚ÓÈ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËË
ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, ÒÚ‚ÓÎ ãÄ, ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl
ÒÍ·‰Í‡ (ÅÇë) ÏÂÊ‰Û ‡ÓڇθÌ˚Ï Ë ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡Ú˚Ï Í·ԇ̇ÏË, ‚ˉ̇ „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡Ì̇fl ÍÓÌÛÒ̇fl ÔÂ„ÓӉ͇ (äè), ‚˚‡ÊÂÌÌ˚È ÔӉͷԇÌÌ˚È ÒÚÂÌÓÁ ãÄ; · – ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ÔË Ôӂ‰ÂÌËË Ô‡‚ÓÈ ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËË ÏÂÊ‰Û ‡ÓÚÓÈ Ë Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ ˜ÂÚÍÓ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl „ËÔÂÚÓÙËÓ‚‡Ì̇fl äè; ‚ – ÒıÂχ ÔÓÓ͇
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ÅÇë
‡
·
ãÄ
ÄÓ
ÑåÜè
êËÒ. 5. ÄäÉ Ë ÒıÂχ ÚÂÚ‡‰˚ î‡ÎÎÓ Ò ÔÓ‰‡ÚÂˇθÌ˚Ï
ÑåÜè:
ÅÇë
‚
‡ – ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ‚˚‡ÊÂÌ̇fl ÅÇë, ÍÓÌÛÒ̇fl
ÔÂ„ÓӉ͇ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ; · – ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËÂ
ÍÓÌÛÒÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ‡ÓڇθÌ˚È Ë Î„ӘÌ˚È Í·ԇÌ˚ ·ÎËÁÍÓ ÔË΄‡˛Ú
‰Û„ Í ‰Û„Û, Ó·‡ÁÛfl Ò‚ÓËÏ ÍÓÌÚ‡ÍÚÓÏ ‚ÂıÌËÈ Í‡È ‰ÂÙÂÍÚ‡; ‚ – ÒıÂχ
ÔÓÓ͇
подклапанного стеноза, представленного, как правило, гипертрофированной аномальной мышцей,
отмечено у 50 (44%) больных основной группы.
В контрольной группе признаки подклапанного
стеноза ЛА наблюдались у 100% больных. Различия
между основной и контрольной группами представлены в таблице 3.
Нами были отмечены различные степени декстропозиции аорты. В основной группе степень декстропозиции в пределах 30% выявлена у 14 (12%)
больных, у 103 (88%) больных отмечалось выраженное (более 40%) смещение аорты в сторону
ПЖ, что достоверно (p<0,05) отличалось от данных, полученных в контрольной группе, где выраженная декстрoпозиция аорты отмечена лишь
у 4 (8%) пациентов. Таким образом, агенезия конусной перегородки в большинстве случаев сочетается с более выраженной декстропозицией аорты.
О наличии аортальной недостаточности, которая была выявлена у 15 (12,8%) больных основной
группы, свидетельствует обратный сброс контрастированной крови из аорты в ЛЖ при проведении
аортографии.
Для оценки состояния легочно-артериального
русла выполнялась селективная легочная артериография в аксиальной проекции или селективное введение контрастного вещества в выводной
отдел ПЖ.
В основной группе отношение диаметров ветвей
ЛА к диаметру нисходящей аорты находилось в
пределах 0,75–0,80 при норме 0,70–0,85. Отношение суммы диаметров устьев ветвей ЛА к диаметру
нисходящей аорты составляло в среднем 1,53±0,41
при норме 1,50, легочно-артериальный индекс 376±30 при норме 330.
В основной группе удовлетворительное развитие легочных артерий отмечено у 83 (71%) пациентов, у 11 (9%) больных – сужение устьев правой
или левой легочных артерий. Гипоплазия ствола ЛА
выявлена у 23 (20%) больных, во всех случаях она
сочеталась с гипоплазией фиброзного кольца ЛА
(табл. 4).
У больных основной группы выявлены следующие
гемодинамические показатели: у всех больных систолическое давление в ПЖ было равно системному и
составило 106,0±1,4 мм рт. ст. (75–150 мм рт. ст.),
систолическое давление в ЛА колебалось от 8 до
36 мм рт. ст., в среднем по группе – 23,2±1,0 мм рт. ст.,
градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
82,4±1,5 мм рт. ст. с колебаниями от 35 до
128 мм рт. ст. Отношение СИМКК/СИБКК – от 0,73
до 0,90, в среднем – 0,88±0,13.
В контрольной группе показатели гемодинамики до радикальной коррекции были следующими:
систолическое давление в ЛА колебалось от 8 до
50 мм рт. ст., в среднем по группе – 30,4±2,9 мм рт. ст.
íä
èÜ
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
퇷Îˈ‡ 3
ëÓÒÚÓflÌË ÍÓÌÛÒÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ë ÓÒÌÓ‚Ì˚ Ô˘ËÌ˚ ÒÚÂÌÓÁ‡ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· èÜ
‚ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ‡ı
Патология
Конусная перегородка:
не визуализируется
нормальных размеров
или удлинена
гипертрофирована
Стеноз клапана ЛА
Гипоплазия клапанного
кольца ЛА
Подклапанный стеноз ЛА
Основная группа
больных (n=117)
с подартериальным ДМЖП
с подаортальным
ДМЖП (n=31)
с перимембранозным
ДМЖП (n=19)
Всего, n (%)
117 (100%)
–
–
–
–
–
111 (95%)
10
21
4
13
6
3
23 (46)
27 (54)
7 (14)
18 (15%)
50 (44%)
3
31
3
19
6 (12)
50 (100)
Контрольная группа больных
퇷Îˈ‡ 4
ëÓÒÚÓflÌË ÒÚ‚Ó· Ë ÓÒÌÓ‚Ì˚ı ‚ÂÚ‚ÂÈ ãÄ Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ
Развитие системы ЛА
Основная группа, n (%)
р
Контрольная группа, n (%)
Удовлетворительное
83 (71)
26 (52)
<0,05
Гипоплазия ствола ЛА:
<0,05
23 (20)
19 (38)
умеренная
17
15
выраженная
6
4
Стеноз устья ЛЛА
6 (5,1)
3 (6)
>0,05
Стеноз устья ПЛА
3 (2,2)
1 (2)
>0,05
Стеноз устьев ПЛА и ЛЛА
2 (1,7)
1 (2)
>0,05
117 (100)
50 (100)
Всего...
퇷Îˈ‡ 5
èÓ͇Á‡ÚÂÎË „ÂÏÓ‰Ë̇ÏËÍË Ï‡ÎÓ„Ó ÍÛ„‡ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË Û ·ÓθÌ˚ı
Ò íî ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ
Группа
Давление в ПЖ,
мм рт. ст.
ГСД ПЖ–ЛА,
мм рт. ст.
Давление в ЛА,
мм рт. ст.
СИМКК/СИБКК
Основная
106,0±1,4 (75–150)
82,4±1,5 (35–128)
23,2±1,0 (8–36)
0,88±0,13 (0,73–0,9)
Контрольная
106,3±1,5 (80–142)
85,5±2,2 (71–110)
30,4±2,9 (8–50)
0,83±0,9 (0,65–0,89)
>0,05
>0,05
<0,05
<0,05
р
Давление в ПЖ в среднем составило 106,3±
±1,5 мм рт. ст. (от 75 до 150 мм рт. ст.). Градиент
систолического давления между ПЖ и ЛА –
85,5±2,2 мм рт. ст. (от 71 до 110 мм рт. ст.). Отношение СИМКК/СИБКК – от 0,65 до 0,89, в среднем –
0,83±0,9 (табл. 5).
Таким образом, основными АКГ-критериями тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП являются:
– отсутствие конусной перегородки между клапанами аорты и легочной артерии;
– наличие бульбовентрикулярной складки между аортальным и трехстворчатым клапанами;
– отсутствие выраженного подклапанного стеноза в выводном отделе ПЖ в сочетании с преимущественно клапанным стенозом или гипоплазией
клапана и ствола ЛА;
70
– удовлетворительное состояние легочно-артериального дерева;
– выраженное смещение аорты в сторону ПЖ.
По данным Л. А. Бокерия и др. [3], при магнитнорезонансном исследовании больных с тетрадой
Фалло при использовании SE-последовательности
определяются следующие признаки порока:
– наличие большого ДМЖП;
– расширение корня аорты и его смещение
вправо;
– гипертрофия миокарда правого желудочка;
– сужение пути оттока крови из ПЖ.
Построение срезов осуществлялось как в плоскости выводного отдела правого желудочка, так и в
четырехкамерной плоскости. Ориентация срезов
вдоль линии, соединяющей центр трикуспидально-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
ÄÓ
ãÄ
*
èè
èÜ
‡
·
êËÒ 6. äí-‡Ì„ËÓ„‡ÙËfl ·ÓθÌ˚ı Ò ÚÂÚ‡‰ÓÈ î‡ÎÎÓ Ë ÒÛ·‡ÚÂˇθÌ˚Ï ÑåÜè:
‡ – ‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ Û ·ÓθÌÓ„Ó Ò íî Ë ÒÛ·‡ÚÂˇθÌ˚Ï ÑåÜè, ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌÌ˚ ÔÓÎÓÒÚË ÓÚϘÂÌ˚ ÒÂ˚Ï ˆ‚ÂÚÓÏ, ̇·Î˛‰‡ÂÚÒfl ÔÓÒÚÛÔÎÂÌË ‚ ‡ÓÚÛ Òϯ‡ÌÌÓÈ ÍÓ‚Ë ËÁ Ó·ÓËı ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚; · – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ÒÂ‰ˆ‡, ‚ˉ̇ ÍÛÔ̇fl ‡Ì‚ËÁχ ÒÚ‚Ó· ãÄ (ÓÚϘÂ̇ Á‚ÂÁ‰Ó˜ÍÓÈ), ‰ËÒڇθÌ ‡Ì‚ËÁχÚ˘ÂÒÍÓ„Ó Ï¯͇ ÒÚ‚ÓÎ ãÄ ‡Ò¯ËÂÌ
го клапана и верхушку сердца, позволяет использовать стандартные ангиографические и эхокардиографические приемы диагностики.
При использовании кино-МРТ хорошо визуализируется зона низкоинтенсивного МР-сигнала на
уровне клапана ЛА (высокоскоростной поток).
Кроме того, в ПЖ на уровне ДМЖП удается визуализировать зону низкоинтенсивного МР-сигнала
(сброс крови через дефект).
Очевидным приемуществом данного метода диагностики помимо малоинвазивности и отсутствия
лучевой нагрузки на пациента является то, что при
выборе плоскости интереса не входящие в зону
анатомические образования как бы отсекаются, что
значительно облегчает адекватную оценку анатомии интересующего сегмента сердца.
При проведении контрастного исследования с
последующим построением трехмерных реконструкций и анализом распределения контрастного
вещества также отмечается одновременное поступление контрастированной крови в аорту и ЛА
(рис. 6, а).
В одном случае у больного М., 45 лет, с тетрадой
Фалло и субартериальным ДМЖП по данным
ЭхоКГ и АКГ установлен основной диагноз, однако
адекватно оценить анатомию легочно-артериального дерева не удалось. При проведении магнитнорезонансной и электронно-лучевой КТ основной
диагноз был полностью подтвержден: у пациента
выявлен выраженный клапанный стеноз ЛА, сопровождающийся резким расширением и деформацией ствола ЛА с образованием крупной мешотчатой
аневризмы в проксимальном отделе, а также выраженное дистальное его расширение в области бифуркации с отхождением как правых, так и левых
долевых ветвей непосредственно от аневризматического участка (рис. 6, б).
При проведении КТ получена исчерпывающая
информация внутрисердечной анатомии. На компьютерных томограммах хорошо визуализировались вся система ЛА, начиная от ствола, место
слияния легочных артерий, их периферическое
разветвление. По сравнению с АКГ это более чувствительный метод в идентификации стенозированных участков ЛА, тромбоза системно-легочных анастомозов.
Магнитно-резонансные признаки порока при
использовании SE-последовательности соответствуют ЭхоКГ-признакам: наличие большого ДМЖП,
значительное смещение аорты вправо и ее расширение, гипертрофия миокарда ПЖ, изменение пути
оттока ЛЖ, отсутствие конусной перегородки.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Сочетание тетрады Фалло с субартериальным
расположением ДМЖП до настоящего времени остается недостаточно изученной проблемой. Как в
отечественной, так и в зарубежной литературе
сравнительно мало работ, посвященных данному
пороку [4, 24, 31]. Принадлежность данной сердечной аномалии к тетраде Фалло долгое время была
предметом дискуссии, поскольку в данном случае
конусная перегородка отсутствует или слабо выражена [17, 30].
С помощью трансторакальной эхокардиографии
и АКГ-исследования можно без особых трудностей
диагностировать тетраду Фалло с подартериальным ДМЖП. Анализ полученных данных позволил
нам отметить следующие основные признаки порока с подартериальным ДМЖП: отсутствие конусной перегородки и тесное прилежание клапанов
аорты и легочной артерии, наличие выраженной
бульбовентрикулярной складки. Декстропозиция
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
аорты носит более выраженный характер по сравнению с перимембранозным или подаортальным
ДМЖП.
В работах О. М. Дмитриевой [6, 7], К. Б. Лобжанидзе [9] подробно описаны и изложены схемы обследования пациентов, основные ЭхоКГ-проекции
для оптимальной визуализации выводного отдела
ПЖ и ствола легочной артерии. Наиболее информативными оказались парастернальное сечение по
короткой оси у основания сердца и субкостальное
сечение по длинной оси выводного отдела ПЖ. Методика двухмерной ЭхоКГ и стандартные позиции
для оптимального изображения выводного отдела
ПЖ, ЛА детально описаны в основополагающих работах клиники Mayo [19, 32].
Анализ гемодинамических параметров выявил
следующие характерные особенности тетрады
Фалло с подартериальным ДМЖП: если в группе
больных с подаортальным или перимембранозным
ДМЖП основной причиной инфундибулярного стеноза являлась гипертрофированная конусная перегородка, которая наряду с париетальной мышечной
гипертрофией своим передним смещением вызывала затруднение кровотока в систему ЛА (подклапанный или комбинированный стеноз), то в группе
больных с подартериальным ДМЖП, когда конусная перегородка отсутствовала, подклапанная обструкция была представлена гипертрофией септопариетальных мышечных пучков, и основным препятствием кровотоку в систему ЛА служил
стенозированный или гипоплазированный клапан
ЛА. Наши данные подтверждают данные зарубежных авторов [22, 25].
У большинства больных легочные артерии достаточно широкие, цианоз выражен не столь ярко,
как при тетраде Фалло с подаортальным или перимембранозным ДМЖП [13, 17]. Это связано с отсутствием или дефицитом части смещенной кпереди конусной перегородки, что препятствует развитию выраженной обструкции в выводном отделе
правого желудочка, которая больше зависит от степени выраженности клапанного стеноза ЛА, и/или
гипоплазии всего легочно-артериального дерева
[29]. Однако несмотря на не столь тяжелое течение
порока, процент неблагополучных исходов и осложнений, связанных с наличием остаточного стеноза, как в ближайшем, так и в отдаленном периоде
остается высоким [13].
Аортальная недостаточность выявлена нами
лишь в основной группе больных, и, по данным
многих авторов, она часто сопутствует субартериальным ДМЖП [16, 23],
По нашим данным, возникновение и прогрессирование недостаточности аортального клапана при
тетраде Фалло обусловлено не только нарушением
анатомии корня аорты, но и гемодинамическими
факторами: возраст всех больных с выявленной на
момент обследования аортальной недостаточностью был более 15 лет, что подтверждает предполо72
жение о растяжении фиброзного кольца аортального клапана при длительном течении основного
порока [27, 31].
Опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [3, 5]
свидетельствует о том, что метод электронно-лучевой томографии в большинстве случаев может дать
более ценную информацию, чем традиционный
комплекс лучевых исследований, включающий полипозиционную рентгенографию грудной клетки,
ЭхоКГ и ангиокардиографию. Это касается детализации анатомии тетрады Фалло, оценки состояния
сосудов малого круга кровообращения, бронхиального дерева и паренхимы легких, выявления источников коллатерального кровоснабжения легких.
Таким образом, можно выделить следующие
критерии тетрады Фалло в сочетании с субартериальным ДМЖП:
– отсутствие конусной перегородки между клапанами аорты и легочной артерии;
– наличие бульбовентрикулярной складки между аортальным и трехстворчатым клапанами;
– значительное смещение аорты в сторону ПЖ;
– достаточно протяженный митрально-аортальный фиброзный контакт;
– преимущественно клапанный стеноз легочной
артерии в сочетании с гипоплазией фиброзного
кольца;
– отсутствие выраженной обструкции в выводном отделе правого желудочка;
– удовлетворительное состояние легочно-артериального дерева;
– наличие недостаточности аортального клапана, связанной с провисанием правой коронарной
створки в просвет ДМЖП.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Беришвили И. И. Тетрада Фалло: четыре типа / И. И. Беришвили // Материалы научно-практической конференции молодых ученых-медиков: сборник. – Тбилиси, 1982. – С. 22.
Беришвили И. И. Хирургическая анатомия выводного отдела правого желудочка при тетраде Фалло / И. И. Беришвили, Г. Э. Фальковский, С. В. Киракосян // Грудная хир. –
1983. – № 4 – С. 15–22.
Бокерия, Л. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца / Л. А. Бокерия,
В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская. – М.: НЦССХ им. А. Н.
Бакулева РАМН, 2005.
Бокерия, Л. А. Хирургическая анатомия сердца / Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2006.
Бокерия Л. А. Электронно-лучевая томография в диагностике врожденных пороков сердца у детей первого года
жизни / Л. А. Бокерия, А. В. Иваницкий, В. Н. Макаренко
и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2003. – № 4. –
C. 31–34.
Дмитриева О. М. Оценка анатомо-функционального состояния сердца у больных тетрадой Фалло до и после операции:
дис. … канд. мед. наук / О. М. Дмитриева. – Горький, 1989.
Дмитриева О. М. Эхокардиография в оценке выводного
отдела правого желудочка, легочной артерии и ее ветвей у
больных с тетрадой Фалло / О. М. Дмитриева, В. Л. Вязников // Ультразвуковая диагностика в педиатрии: сб. научн.
тр. – Горький, 1988. – С. 40–43.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Константинов, Б. А. Хирургия тетрады Фалло / Б. А. Константинов, Л. П. Черепенин, А. С. Иванов. – М., 1995.
Лобжанидзе К. Б. Эхокардиографическая диагностика дефектов межжелудочковой перегородки в изолированном
виде и в сочетании с другими врожденными пороками
сердца: дис. … канд. мед. наук / К. Б. Лобжанидзе. –
М., 1998.
Махачев, О. М. Новый подход к систематике и обозначению
врожденных пороков сердца / О. М. Махачев, А. В. Иваницкий, В. П. Подзолков // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. –
№ 3. – С. 22–31.
Подзолков В. П. Тетрада Фалло / В. П. Подзолков, И. В. Кокшенёв. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / под ред.
В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия – М.: Медицина, 1996.
Anderson R. H. Surgical anatomy of tetralogy of Fallot /
R. H. Anderson, S. P. Allwork, S. Y. Ho et al. // J. Thorac.
Cardiovsc. Surg. – 1981. – Vol. 81. – P. 887–896.
Anderson R. H. The surgical anatomy of Fallot's tetralogy /
R. H. Anderson, A. E. Becker // Current status of cardiac surgery. – London, 1975. – P. 49–61.
Ando. M. Tetralogy of Fallot with subarterial ventricular septal
defect / M. Ando, T. Yukihiro, K. Toshio, T. Katsuhiko // Ann.
Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76. – P. 1059–1065.
Brauner, R. Surgical management of ventricular septal defect
with aortic valve prolapse: clinical considerations and results /
R. Brauner, E. Birk, G. Sahar et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 1995. – Vol. 9. – P. 315–319.
Capelli, H. Atypical Fallot's tetralogy with doubly committed
subarterial ventricular septal defect / H. Capelli, J. Somerville //
Am. J. Cardiol. – 1983. – Vol. 51. – P. 282–285.
Castaneda, A. R. Ventricular septal defect / A. R. Castaneda,
R. A. Jonas, J. E. Mayer Jr, F. L. Hanley // Cardiac surgery of
the neonate and infant // Eds A. R. Castaneda, R. A. Jonas. –
Philadelphia: Saunders, 1994.
Feigenbaum, H. Echocardiography. – 5th ed. / H. Feigenbaum. – Philadelphia: Lea & Febiger, 1994.
Goor, D. A. Congenital malforma¬tions of the heart /
D. A. Goor, С. W. Lillehei. – New York: Grune&Stratton, Inc.,
1975.
Goor, D. A. Ventricular septal defects and pulmonary stenosis
with and without dextrapositions Anatomic features and
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
embryologic implications / D. A. Goor, C. W. Lillehei,
J. E. Edwars // Chest. – 1971. – Vol. 60. – P. 117–127.
Kirklin, J. W. Cardiac Surgery / J. W. Kirklin, G. G. BarrattBoyes. – New York: Wiley, 2003.
Komai, H. Surgical Strategy for Doubly Committed Subarterial
Ventricular Septal Defect With Aortic Cusp Prolapse /
H. Komai, Y. Naito, K. Fujiwara et al. // Ann. Thorac. Surg. –
1997. – Vol. 64. – P. 1146–1149.
Kostolny, M. Neonatal tetralogy of Fallot with doubly committed ventricular septal defect and severe pulmonary valvar
stenosis: A contraindication for catheter intervention? /
M. Kostolny, V. T. Tsang et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. –
2007. – Vol. 134 – P. 258–259.
Mavroudis, C. Pediatric cardiac surgery / C. Mavroudis –
Mosby, 2003.
McGoon, D. C. Surgical management of large bronchial collateral
arteries pulmonary stenosis or atresia / D. C. McGoon, D. Baird,
G. Davis // Circulation. – 1975. – Vol. 52. – № 1. – P. 109–118.
Mori, K. Echocardiographic evaluation of the development of
aortic valve prolapse in supracristal ventricular septal defect /
K. Mori, S. Matsuoka, K. Tatara et. al. // Eur. J. Pediatr. –
1995. – Vol. 154. – P. 76–181.
Nakata, S. Y. A new method for the quantitative standartization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow /
S. Y. Nakata, Y. Imai, Y. Takanashi et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 610–619.
Okita, Y. Early and late results of repair of tetralogy of Fallot
with subarterial ventricular septal defect / Y. Okita, S. Miki,
Y. Ueda et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. –
Vol. 110. – P. 180–185.
Rao, S. B. N. Conditions simulating the tetralogy of Fallot /
S. B. N. Rao, J. E. Edwards // Circulation. – 1974. – Vol. 49. –
P. 173–178.
Vargas, F. J. Tetralogy of Fallot with subarterial ventricular
septal defect / F. J. Vargas, G. O. Kreutzer, M. Pedrini et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1986. – Vol. 92. – P. 908–912.
Vernant, P. Tetralogy of Fallot and aortic insufficiency /
P. Vernant, A. Casasoprana, S. Magner // Arch. Mal. Coeur
Vaiss. – 1981. – Vol. 74, №5. – P. 609–614.
Weyman, A. E. Principle and practice of echocardiography /
A. E. Weyman – 2nd ed. – Philadelphia: Lea & Febiger, 1994.
Поступила 13.12.2010
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.12-007-053.36-07-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО
ЛЕЧЕНИЯ АОРТОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОГО ТУННЕЛЯ
У РЕБЕНКА В ПЕРВЫЕ ДВА МЕСЯЦА ЖИЗНИ
Л. А. Бокерия, М. Р. Туманян*, А. И. Ким, Ю. В. Бутрим,
О. В. Филаретова, М. А. Абрамян, Г. С. Неталиева, А. И. Косенко,
А. М. Григорьян, Т. В. Шинкарева, А. Е. Попов, А. А. Армаганова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Аортолевожелудочковый туннель (или канал) –
редкий врожденный порок сердца, впервые описанный в 1957 г. Y. E. Edwards и H. B. Burchell в
статье, посвященной одной из разновидностей
аномалий сердца с наличием дополнительного
канала между аортой и левым желудочком. Термин «аортолевожелудочковый туннель» был впервые введен M. J. Levy и соавт. (1963 г.). Окончательно этот порок сердца морфологически и клинически был представлен через 10 лет в работе
J. Sommerville и соавт в 1974 г. Таким образом,
это врожденный порок сердца, при котором имеется прямое сообщение между левым желудочком и восходящей частью аорты в обход аортальных клапанов (Бураковский В. И., Бокерия Л. А.,
1989; McKay R. А., 2007; Sommerville J. и соавт,
1974).
Морфологически мальформация представляет
собой врожденную внеклапанную коммуникацию
(канал) между аортой и желудочком с возможными вариантами выхода туннеля в полость правого
или левого желудочка (Bautista-Hernandez V. и соавт., 2010; Sommerville J. и соавт. 1974; McKay R.,
2007). Поэтому общее название этой группы пороков – аортожелудочковый туннель (McKay R.,
2007). Тем не менее хирургическая классификация этого порока, составленная H. Hovaguimian
(1988 г.), в настоящее время является основной
для специалистов в этой области. Порок также ассоциируется с аномалией отхождения правой коронарной артерии в том случае, когда ее устье
располагается непосредственно в аортальной части начала туннеля (Bautista-Hernandez V. и
соавт., 2010).
* Адрес для переписки: e-mail: mrtumanyan@mail.ru
74
Частота встречаемости среди всех аномалий
сердца составляет 0,1% (McKay R., 2007), при
этом мальчики страдают этим пороком чаще девочек в соотношении 2:1 (Hovaguimian H. и соавт.,
1988). При пренатальном исследовании данный
порок диагностируется в 0,46% случаев (Cook A. C.
и соавт., 1995). Антенатальный диагноз возможен
уже на 18-й неделе внутриутробного развития
(Kolcz J. и соавт., 2005), хотя в эти сроки его диагностика достаточно затруднена, в связи с чем чаще всего этот порок может быть заподозрен между 22-й и 24-й неделями гестации (Sousa-Uva M. и
соавт., 1996). Причины развития канала обсуждаются в многочисленных работах (Бураковский В. И., Бокерия Л. А., 1989; Hovaguimian H. и
соавт., 1988; Levy M. J. и соавт., 1963; McKay R.,
2007). При этом многие исследователи останавливаются на нарушении развития коронарных сосудов как основном этиологическом факторе формирования туннеля. Несмотря на различные этиологические подходы, все исследователи и клиницисты
признают необходимость ранней диагностики и
своевременной хирургической коррекции порока,
так как при большом диаметре туннеля наблюдаются выраженные нарушения гемодинамики, которые приводят к достаточно быстрому развитию
сердечной недостаточности, особенно у пациентов младенческого возраста (Michielon G. и соавт.,
1998). Относительно редко наблюдаются асимптомные формы без признаков сердечной недостаточности у детей старше 3 лет (Martins J. D. и
соавт., 2004).
Таким образом, основными диагностическими
признаками аортолевожелудочкового туннеля мож-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
но считать наличие удлиненного «сосудистого» образования в виде канала, соединяющего аорту и
левый желудочек и расположенного кнаружи от
фиброзного кольца аортального клапана (Бураковский В. И., Бокерия Л. А., 1989; McKay R.,
2007). Туннель теряется вблизи межжелудочковой
перегородки в толще миокарда в области, формирующей правую стенку выводного отдела левого
желудочка. Со стороны аорты это образование
имеет устье, расположенное выше и левее устья
правой коронарной артерии, а со стороны желудочка отверстие находится непосредственно под
комиссурой между основаниями правой и левой
створок аорты. При этом порок часто сочетается с
двустворчатым аортальным клапаном, нередко с
проявлениями стеноза вплоть до его критического
уровня (Schreiber C. и соавт., 2009). Кроме того,
туннель и расширенная аорта могут быть причиной формирования стеноза выводного отдела правого желудочка.
Всего в мировой литературе описано около
130 случаев диагностики и хирургической коррекции (McKay R., 2007). Течение порока и результаты хирургического лечения в настоящее время достаточно благоприятны, высокая хирургическая
летальность отмечалась при освоении оперативных методов (Бураковский В. И., Бокерия Л. А.,
1989). Хирургические подходы (Бураковский В. И.,
Бокерия Л. А., 1989; Mitropoulos F. A. и соавт.,
2006; Hovaguimian H. и соавт., 1988; Martins J. D. и
соавт., 2004; Nezafati M. H. и соавт., 2010) предполагают закрытие аортального и/или желудочкового
конца туннеля, перевязку или частичную резекцию
канала. Пластика аортального конца туннеля может проводиться с использованием заплаты или
без нее, а также с помощью окклюдера «Amplatzer»
(Chessa M. и соавт., 2000; De Giovanni J., 2001;
Wang J. K., 2006). При сочетании порока с гемодинамически значимой аномалией аортального
клапана одномоментно проводится его пластика
или протезирование. Описаны также случаи повторных вмешательств в связи с нарастающей
симптоматикой со стороны клапана аорты. При
этом 90% описаний относятся к каналу, соединенному с левым желудочком. В 2008 г. Л. А. Бокерия и соавт. описали 14 случаев диагностики и
хирургического лечения пациентов с данной патологией в возрасте до 43 лет. Диагностика и успешное хирургическое лечение данного порока у
новорожденных достаточно редко встречаются в
литературе. Тем не менее все клиницисты отмечают более тяжелое течение порока в неонатальном
и раннем детском возрасте, связанное, вероятно,
как со значительным диаметром канала (и соответствующими гемодинамическими нарушениями), так и с сопутствующими пороками аортального клапана и/или коронарных сосудов (SousaUva M. и соавт., 1996; Kolcz J. и соавт., 2005;
McKay R., 2007; Mitropoulos F. A. и соавт., 2006;
Martins J. D. и соавт., 2004; Sommerville J. и соавт,
1974).
Приведем собственное наблюдение.
Д е в о ч к а Ш . , родилась 16.06.2010 г. Врожденный порок сердца (без топической его диагностики) заподозрен пренатально на 20-й неделе беременности по месту жительства. С рождения выслушивался шум над областью сердца, одышки и
цианоза не зарегистрировано. После рождения с
подозрением на ВПС ребенок был переведен в отделение интенсивной терапии, затем (на 16-е сут
жизни) – в отделение патологии новорожденных
ГКБ №1 г. Сургута, где получал медикаментозное
лечение – ингибиторы АПФ (капотен) и мочегонные (верошпирон).
Ребенок поступил в отделение неонатальной
интенсивной кардиологии НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в возрасте 2 мес с диагнозом: дефект
межжелудочковой перегородки, ОАП. При поступлении состояние больной тяжелое. Жалобы матери на беспокойство и повышенную утомляемость
ребенка при кормлении. В момент первичного осмотра масса тела составляла 4,3 кг, рост – 65 см.
Кожные покровы бледные с небольшим цианозом
носогубного треугольника, развитие подкожной
клетчатки умеренное. Отёков нет. Умеренная
одышка с частотой дыхания 56 в 1 мин. В легких
дыхание пуэрильное, проводилось во все отделы,
хрипы не выслушивались. Сердечный горб. Пальпаторно над областью сердца систолодиастолическое дрожание. Верхушечный толчок разлитой и
усиленный. Аускультативно выслушивается интенсивный (4/6) систолодиастолический шум слева от грудины, который проводится по грудной
клетке и на спину. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС – 170 уд/мин. Пульсация на верхних и
нижних конечностях одинаковая, отчетливая. Артериальное давление на руках и ногах – 70/20 мм
рт. ст. Печень расположена справа, выступает на
4 см из-под края реберной дуги. Селезёнка не
пальпируется. Из сопутствующих заболеваний:
перинатальное поражение центральной нервной
системы, анемия легкой степени.
ЭКГ (рис. 1): ритм синусовый, ЧСС – 150 уд/мин.,
ЭОС отклонена влево, неполная блокада передней
ветви левой ножки пучка Гиса, признаки увеличения левых отделов сердца.
Рентгенография (рис. 2): кардиомегалия с признаками гипертрофии левого желудочка, КТИ –
79%. Легочный рисунок обеднен, представлен узкими сосудами с расширением левого корня легких.
ЭхоКГ (рис. 3): левые отделы сердца (предсердие и желудочек) значительно увеличены, КДО
ЛЖ – 120 мл/м2, насосная функция миокарда левого желудочка снижена, ФВ – 48%. Диаметр ФК МК –
13,5 мм (норма – 12,6 мм), створки тонкие с полным раскрытием. Градиент – 10 мм рт. ст. Аорта
значительно расширена. Дуга и перешеек аорты
не сужены. Аортальный клапан функционально
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
I
aVR
II
aVL
III
aVF
V1
V4
V2
V5
V3
V6
êËÒ. 1. 12-͇̇θ̇fl ˝ÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ. ëËÌÛÒÓ‚˚È ËÚÏ. èËÁ̇ÍË Á̇˜ËÚÂθÌÓ„Ó Û‚Â΢ÂÌËfl ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇. çÂÔÓÎ̇fl ·ÎÓ͇‰‡ ÔÂ‰ÌÂÈ ‚ÂÚ‚Ë Î‚ÓÈ ÌÓÊÍË Ô͇ۘ ÉËÒ‡
èÜ
í
ãÜ
ÄÓ
êËÒ. 2. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ‚ ‰ÓÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ
ÔÂËÓ‰Â
76
êËÒ. 3. Ñ‚ÛıÏÂ̇fl ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl
ÔÓÁˈËfl ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇. ëÚÂÎÍÓÈ Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ‡ÓڇθÌ˚È Ò„ÏÂÌÚ ÚÛÌÌÂÎfl (í) ‚ ӷ·ÒÚË ÒËÌÛÒ‡
LJθ҇θ‚˚
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Äé
P
LV
êËÒ. 4. ÄÌ„ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ ËÒÒΉӂ‡ÌËÂ Ò ÚÛÌÌÂ΄‡ÙËÂÈ.
äÓÌÍÓ‰‡ÌÚ̇fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ‡ÚÂˇθ̇fl Ò‚flÁ¸. ÄÓÚ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇. ç‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸ ‡ÓڇθÌÓ„Ó
Í·ԇ̇ 1–2 ÒÚ. äÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡Ì̇fl ÍÓ‚¸ ÔÓÒÚÛÔ‡ÂÚ ‚ ‡ÓÚÛ Í‡Í ˜ÂÂÁ ÍÎ‡Ô‡Ì ‡ÓÚ˚, Ú‡Í Ë ˜ÂÂÁ ÚÛÌÌÂθ. çÂθÁfl ËÒÍβ˜ËÚ¸ ‡Ì‚ËÁÏÛ ÒËÌÛÒÓ‚ LJθ҇θ‚˚
ãÜ(ÒËÒÚ.) – 68 ÏÏ Ú. ÒÚ., Äé(ÒËÒÚ.) – 65 ÏÏ Ú. ÒÚ., Äé(‰Ë‡ÒÚ.) –
35 ÏÏ Ú. ÒÚ., Äé(Ò) – 45 ÏÏ Ú. ÒÚ.
Äé – ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, P – ‡Ì‚ËÁχ («Í‡χ̻)
‚ ӷ·ÒÚË Ô‡‚Ó„Ó ÒËÌÛÒ‡ LJθ҇θ‚˚ – ‡Óڇθ̇fl ˜‡ÒÚ¸ ÚÛÌÌÂÎfl.
‡
бикуспидальный, диаметр ФК – 15 мм (норма –
8,1 мм), небольшое сращение створок с диаметром
отверстия 8 мм: СГД ЛЖ/Ао – 25 мм рт. ст. Под
створками аортального клапана со стороны мембранозной части МЖП лоцируется аневризматическое образование со сбросом в полость (выводной
тракт) левого желудочка. ПЖ и ПП не увеличены.
Ствол ЛА – 12 мм (норма): створки клапана подвижные, диаметр ФК – 8,5 мм (норма – 9,3 мм). ТК
не изменен: диаметр ФК – 14 мм (норма – 14,9 мм).
ООО – 4 мм, ОАП диаметром 4,5 мм. Добавочная
ВПВ с дренированием в коронарный синус. Заключение: аортолевожелудочковый туннель, ОАП,
ООО, увеличение полости левого желудочка со
снижением сократимости.
С диагностической целью ребенку проведено
электронно-лучевое ангиографическое исследование (рис. 4) и выполнена компьютерная томография (рис. 5, 6), подтвердившие наличие всех
характерных признаков данного порока. Таким
образом, после проведенного дообследования
окончательно был поставлен клинический диагноз: аортолевожелудочковый туннель, выраженная дилатация левого желудочка со снижением сократительной функции, добавочная верхняя полая
вена в коронарный синус, открытый артериальный
проток, открытое овальное окно, двустворчатый
·
êËÒ. 5. êÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl Ò ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌ˚Ï ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËÂÏ. äí-ÔËÁ̇ÍË ‡ÓÚÓ΂ÓÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚Ó„Ó ÚÛÌÌÂÎfl (ÒÚÂÎ͇), ͇‰ËÓÏ„‡ÎËË Ò ‰Ë·ڇˆËÂÈ ÔÓÎÓÒÚË
ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇:
‡ – ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ; ·, ‚ – ÏÛθÚËÔ·̇Ì˚ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË
‚
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
‡
·
‚
êËÒ. 6. êÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl Ò ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌ˚Ï ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËÂÏ:
‡ – ÏÛθÚËÔ·̇Ì˚ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË (ÒÚÂÎÍÓÈ Ë ÎËÌËflÏË Û͇Á‡Ì˚ ÛÓ‚Â̸ Ë Ì‡Ô‡‚ÎÂÌË ‚ËÚۇθÌÓÈ ˝Ì‰ÓÒÍÓÔËË); ·, ‚ – ‚ËÚۇθ̇fl ˝Ì‰ÓÒÍÓÔËfl,
ÔÓÒΉӂ‡ÚÂθ̇fl ÒÂËfl ‚ıÓ‰‡ ‚ ‡ÓÚÓ΂ÓÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚˚È ÚÛÌÌÂθ ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ‡ÓÚ˚ (·) Ë ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (‚)
àÒÒΉӂ‡ÌË ‚˚ÔÓÎÌÂÌÓ Ì‡ ÏÛθÚËÒÔË‡Î¸ÌÓÏ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂÌÓÏ ÚÓÏÓ„‡Ù «SOMATOM Definition AS+» ÙËÏ˚ «Siemens». åÂÚÓ‰Ë͇ Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÒΉӂ‡ÌËfl ‚Íβ˜‡Î‡ ̇ÚË‚ÌÓ Ò͇ÌËÓ‚‡ÌËÂ Ò ÚÓ΢ËÌÓÈ ÂÍÓÌÒÚÛËÛÂÏ˚ı ÒÂÁÓ‚ 3 ÏÏ; Á‡ÚÂÏ Ò͇ÌËÓ‚‡ÌË ̇ ÙÓÌ ‚ÌÛÚË‚ÂÌÌÓ„Ó ·ÓβÒÌÓ„Ó
‚‚‰ÂÌËfl ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ «éÏÌËÔ‡Í-350» Ò ÚÓ΢ËÌÓÈ ÂÍÓÌÒÚÛËÛÂÏ˚ı ÒÂÁÓ‚ 0,75 ÏÏ Ò ÂÚÓÒÔÂÍÚË‚ÌÓÈ ùäÉ-ÒËÌıÓÌËÁ‡ˆËÂÈ. èÓÒÎÂ‰Û˛˘‡fl ÔÓÒÚÔÓˆÂÒÒÓ̇fl Ó·‡·ÓÚ͇ ÔÓÎÛ˜ÂÌÌ˚ı ‰‡ÌÌ˚ı ÔӂӉ˷Ҹ ̇ ‡·Ó˜ÂÈ Òڇ̈ËË «Leonardo» Ò ÔËÏÂÌÂÌËÂÏ Òڇ̉‡ÚÌÓ„Ó Ô‡ÍÂÚ‡ ÔÓ„‡ÏÏ
‰Îfl „‡Ù˘ÂÒÍÓÈ Ó·‡·ÓÚÍË ËÁÓ·‡ÊÂÌËÈ Ò ˆÂθ˛ ÔÓÒÚÓÂÌËfl ‡Á΢Ì˚ı ‚ˉӂ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËÈ (ÏÛθÚËÔ·̇Ì˚ ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË) ‰Îfl ‰ÂڇθÌÓÈ
ÓˆÂÌÍË ‡Ì‡ÚÓÏËË ÒÂ‰ˆ‡.
аортальный клапан, умеренный клапанный стеноз
аорты, НК 2А ст., перинатальное поражение ЦНС,
анемия легкой степени.
Операция выполнялась из срединной стернотомии в условиях ИК, гипотермии (26 °С) и фармакохолодовой кардиоплегии. Выполнена поперечная
аортотомия. Аортальный клапан 3-створчатый. В
области правого некоронарного синуса обнаруже78
но отверстие диаметром 5 мм, через которое буж
свободно проходит в левый желудочек (рис. 7). Отверстие аортолевожелудочкового туннеля ушито
обвивным двухрядным швом пролен 7/0 (рис. 8).
Аорта ушита обвивным двухрядным швом. Время
ишемии миокарда составило 31 мин, сердечная деятельность восстановилась самостоятельно, ритм
синусовый. Общее время ИК – 87 мин. После вос-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
êËÒ. 7. éÚ‚ÂÒÚË ÚÛÌÌÂÎfl ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ‡ÓÚ˚
êËÒ. 8. Çˉ ÔÓÒΠۯ˂‡ÌËfl ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÓÚ‚ÂÒÚËfl ÚÛÌÌÂÎfl
становления сердечной деятельности отмечалось
значительное повышение диастолического АД до
60 мм рт. ст.
Послеоперационный период осложненный, с
проявлениями сердечной недостаточности, проводилась кардиотоническая поддержка левосименданом (3 суток в дозе 0,2 мкг/кг/мин), допамином
(4,6 мкг/кг/мин), адреналином (0,03 мкг/кг/мин)
с положительным эффектом и последующим ступенчатым снижением. В раннем послеоперационном периоде потребовалась инфузия перлинганита. Ребенок экстубирован на 2-е сут с последующим переводом на nCPAP. На 6-е сут после
операции отмечалась клиника желудочно-кишеч-
ного кровотечения, которая купировалась после
проведенной консервативной терапии. В дальнейшем наблюдалась стабилизация состояния, продолжена консервативная терапия, уменьшились
признаки сердечной недостаточности. АД при выписке – 110/60 мм рт. ст. Швы сняты на 8-е сут.
Рентгенологически отмечалось уменьшение левых
отделов сердца и снижение кардиоторакального
индекса. По данным эхокардиографии, КДО ЛЖ –
95 мл/м2, ФВ – 54%. Ребенок выписан на 16-е сут
после операции в удовлетворительном состоянии
без признаков сердечной недостаточности на фоне плановой терапии (капотен, верошпирон, фуросемид, панангин).
Поступила 08.10.2010
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2011
К сведению авторов
Правила оформления статей, направляемых в Издательство НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН для опубликования в журналe
1. Статьи, присылаемые в редакцию, должны иметь визу научного руководителя и сопроводительное письмо руководства учреждения в редакцию журнала.
2. Статья должна быть напечатана на компьютере с лазерным принтером на одной стороне листа через два интервала (на странице 30 строк, 60 знаков в строке). Статья представляется в двух экземплярах, к ней прикладывается электронный носитель. Запись на электронном носителе должна быть идентична оригиналу на бумаге.
3. Объем статьи не должен превышать 10–12 страниц, отдельные казуистические сообщения и заметки должны быть не более 3–4 страниц.
4. В начале 1-й страницы указываются инициалы и фамилии авторов, название статьи, учреждение, из которого вышла работа, инициалы и фамилия руководителя учреждения. Каждая оригинальная статья должна сопровождаться резюме и перечнем ключевых слов (на русском и английском языках). Объем резюме не должен
превышать 1/2 страницы. В статье должны быть разделы: материал и методы, результаты и обсуждение,
заключение или выводы по пунктам (для оригинальных статей). В конце статьи должны стоять подписи всех
авторов с указанием полностью (для размещения на сайте журнала): имени, отчества, должности, точного
адреса с почтовым индексом организации. Для размещения в журнале необходимо представить E-mail первого автора. Для связи должны быть указаны номера телефонов (служебного и мобильного).
5. Рисунки могут быть представлены в виде оригиналов или на электронном носителе, при этом обязательно
должна быть приложена распечатка рисунков. Рисунки и фотографии (изображения) могут быть представлены в форматах TIF (*.tif) либо EPS (*.eps). Разрешение изображений должно быть не менее: 1) 300 точек на
дюйм для цветных и черно-белых полутоновых изображений; 2) 1200 точек на дюйм для черно-белых штриховых рисунков. Изображения должны быть «обрезаны» по краям и очищены от «пыли» и «царапин».
6. Количество графического материала должно быть минимальным. Фотографии должны быть контрастными,
рисунки четкими.
7. Подписи к рисункам, названия таблиц и ссылки на них в тексте обязательны, все условные обозначения должны быть раскрыты. В подписях к микрофотографиям необходимо указывать увеличение окуляра и объектива,
метод окраски (или импрегнации срезов).
8. Фамилии отечественных авторов в тексте статьи даются обязательно с инициалами, фамилии зарубежных авторов – также с инициалами, но в иностранной транскрипции. Библиографические ссылки в тексте приводятся в
квадратных скобках с указанием соответствующего номера по списку литературы.
9. Сокращения слов, имен, названий (кроме общепринятых сокращений мер, физических, химических и математических величин и терминов) не допускаются.
10. Специальные термины следует приводить в тексте в русской транскрипции.
11. В конце статьи дается список литературы в строгом соответствии со следующими требованиями: его объем
в оригинальных статьях не должен превышать 25, в обзорах – 50 источников. Сначала в алфавитном порядке (фамилия, затем инициалы) приводятся отечественные авторы, потом зарубежные. При оформлении списка литературы должны соблюдаться правила библиографического описания (ГОСТ 7.1-2003).
Примеры:
Константинов, Б. А. Аневризмы восходящего отдела и дуги аорты / Б. А. Константинов, Ю. В. Белов,
Ф. В. Кузнечевский. – М.: Астрель, 2006. – 335 с. (описание книги).
Бокерия, Л. А. Выбор метода хирургического лечения расслаивающей аневризмы восходящей аорты и дуги /
Л. А. Бокерия, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов и др. // Анналы хир. – 2001. – № 4. – С. 39–44 (описание
журнала).
Robotin, M. C. Unusual forms of tracheobronchial compression in infant with congenital heart disease / M. C. Robotin, J. Bruniaux, A. Serraf et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112, № 5. –
P. 415–423 (Suppl. 2) (описание иностранного источника).
Гаприндашвили, Т.В. Хирургическое лечение расслаивающих аневризм восходящей аорты: дис. … д-ра мед.
наук / Т. В. Гаприндашвили. – М., 1989. – 278 с. (описание диссертации).
12. Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять присланные статьи.
13. На статьях, принятых к печати без переработки, ставится дата первоначального поступления в редакцию,
на статьях, принятых в печать после переработки, – дата поступления после переработки.
14. Плата за опубликование для всех категорий авторов отсутствует.
15. Направление в редакцию работ, которые уже были опубликованы или же готовятся к публикации в других изданиях, не допускается.
16. Статьи направлять по адресу: 119049, Москва, Ленинский пр., 8, НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, Отдел
интеллектуальной собственности. Не принятые к печати рукописи авторам не возвращаются, авторам направляется мотивированный отказ.
17. С правилами, всеми изменениями и дополнениями можно ознакомиться на сайте НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН: www.bakulev.ru, на странице издательства.
80
Автор
Иванов  Иван
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
229
Размер файла
1 669 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2011, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа