close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

27.Детские болезни сердца и сосудов №3 2006

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119991, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@runext.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
3 2006
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ, ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ÉÓ·ÛÌÓ‚‡ Ä. Ä., å‡Ú‚‚‡ Ö. ç.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 28.11.2006
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119991, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 237-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2006. ‹ 3. 1–68
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в два месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
СОДЕРЖАНИЕ
ОБЗОРЫ
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Бокерия Л. А., Ким А. И., Свободов А. А.,
Крупянко С. М. Аномалия Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни: принципы хирургического лечения
3
Волков С. С. Анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий с дефектом
межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Часть I. Операция Rasstelli –
традиционный хирургический подход
10
Юрлов И. А., Зеленикин М. М., Ковалев Д. В.,
Базаев В. А., Макаренко В. Н., Юрпольская Л. А., Крюков В. А., Соболев А. В., Путято Н. А., Нагулевич Н. В., Сагатов И. Е.
Успешный случай реконструкции общего атриовентрикулярного клапана в сочетании с
перемещением коллектора печеночных вен у
больной со сложным врожденным пороком
сердца после ранее выполненной операции
Kawashima
46
Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Юрлов И. А.,
Черногривов А. Е., Ковалев Д. В., Донцова В. И., Сеидов Н. З. Случай успешного хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
в сочетании с отхождением аорты от правого
желудочка
51
Макаренко В. Н., Шаталов К. В., Александрова С. А., Плахова В. В., Карасева М. А. Частичный аномальный дренаж правой нижней
легочной вены в непарную вену
56
Шаталов К. В., Арнаутова И. В., Тагаев М. Р., Тимченко Л. И., Василевская И. В.,
Сокольников М. В., Лобачева Г. В., Квасников Б. Б., Плахова В. В. Первый опыт имплантации апикоаортального кондуита в раннем
детском возрасте
58
МЕТОДИКИ
Ким А. И., Мовсесян Р. Р., Котов С. А., Акатов Д. С., Ерохина О. В. Одномоментная коррекция аномалии Тауссиг-Бинга в сочетании с
гипоплазией дуги аорты
63
Лобачева Г. В., Харькин А. В., Очаковская Е. Ю., Махмудов Х. Первый опыт применения закрытых систем для санации трахеи
(CathyTM) у детей с синдромом острого повреждения легких и высокой легочной гипертензией
после кардиохирургических вмешательств
Дюжиков А. А., Можаева Н. Н., Можаев И. В.,
Нечаева А. В., Живова Л. В., Мационис А. Э.,
Коханов С. Ю., Волков А. Е. Опухоли сердца у
младенцев. Анализ опыта Центра кардиологии
и сердечно-сосудистой хирургии г. Ростова-наДону
65
Бокерия Л. А., Свободов А. А., Костава В. Т.
Альтернативные способы протезирования
трехстворчатого клапана у детей: бескаркасные гомо- и ксенографты
17
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Балыкова Л. А., Солдатов О. М., Корнилова Т. И., Гагарина С. В., Ивянский С. А., Аржадеев С. А. Эффективность «Кудесана» при
нарушениях сердечного ритма и проводимости
у детей
Горбачевский С. В., Белкина М. В. Обследование больных с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, в
клинике сердечно-сосудистой хирургии
Самсонова Н. Н., Кузнецова П. В. Характеристика иммуносерологического профиля у
кардиохирургических пациентов первого года
жизни
2
21
25
39
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.12-007-053.31:617-089
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА У НОВОРОЖДЕННЫХ
И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ:
ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, А. А. Свободов, С. М. Крупянко
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
С развитием новейших технологий в диагностике врожденных пороков сердца выявляемость последних значительно возросла.
Так, аномалия Эбштейна (АЭ), до не давнего
времени считавшаяся достаточно редкой патологией, занимает далеко не последнюю позицию в списке врожденных пороков сердца, выявляемых у плодов и новорожденных. При этом, по данным
G. Sharland и соавт., внутриутробная частота аномалии Эбштейна значительно превышает таковую
в постнатальном периоде, а ее процент среди других врожденных пороков сердца, диагностируемых
перинатально, может достигать 8,5. Выраженные
нарушения функции сердца при аномалии Эбштейна, приводящие еще внутриутробно к кардиомегалии, являются одной из наиболее частых причин направления беременных женщин к кардиологам.
Учитывая, что случаи с невыраженными признаками порока при перинатальной эхокардиографии
обычно не диагностируют, по-видимому, истинная
частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше [1].
С внедрением в клиническую практику перинатальной эхокардиографии принятие решения о тактике лечения того или иного порока возможно еще
до рождения ребенка. Однако следует отметить,
что не во всех случаях перинатальная диагностика
может с уверенностью прогнозировать состояние
ребенка после рождения. Изменение гемодинамики, сопротивления сосудов малого и большого
круга кровообращения приводит к тому, что степень внутрисердечных изменений у плода может
меняться после рождения, причем как в большую,
так и в меньшую сторону. Одним из пороков,
для которых переключение с плацентарного кровотока на естественный всегда таит в себе опасность
развития тяжелой сердечной недостаточности,
является аномалия Эбштейна. По данным некоторых авторов [13], смертность при этой патологии
в период новорожденности может достигать 85%.
И хотя в последнее время все больше приводится
сведений о смертности в пределах 40% [14], все
равно эти цифры катастрофически велики для современной медицины.
Благодаря наличию сообщений между предсердиями и магистральными сосудами, особенности
гемодинамики плода таковы, что даже при грубых
анатомических изменениях правого сердца происходит функциональная адаптация, и значительных
изменений сердечного выброса не наблюдается.
Соответственно в перинатальный период основной
в состоянии плода является функция левого желудочка, в то время как после рождения наиболее
важным в клиническом состоянии ребенка является
наличие кровотока через легочную артерию, который зависит от многих факторов: степени изменения створок трикуспидального клапана (ТК), наличия и размера межпредсердного сообщения,
выраженности общелегочного сопротивления, степени атриализации и недостаточности правого желудочка (ПЖ).
К сожалению, в настоящее время у детей в возрасте до одного года с аномалией Эбштейна пока
не выявлена строгая зависимость клинических проявлений от внутрисердечных анатомических изменений (конечно, если не учитывать крайние формы
порока). Как показывают многие авторы, дети, у которых по данным эхокардиографии были выявлены
примерно одинаковые изменения, могут иметь
абсолютно разную клиническую картину – от тяжелой сердечной недостаточности с выраженным
цианозом до бессимптомного течения. По всей
видимости, главную роль в этом играет величина
сосудистого сопротивления малого круга кровообращения.
Гемодинамика порока изменяется с возрастом.
Сразу после рождения ребенка, пока сопротивление
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
сосудов легких остается высоким, постнагрузка на
ПЖ значительно повышена, что усиливает и без того значимую регургитацию на ТК. Это приводит
к повышению давления в правом предсердии (ПП)
и возникновению право–левого сброса через межпредсердное сообщение, что вызывает артериальную гипоксемию различной степени. При незакрывшемся артериальном протоке кровоток
в малом круге кровообращения поддерживается
на должном уровне, и цианоз может отсутствовать.
С возрастом (приблизительно к 4–6 мес жизни)
общелегочное сопротивление снижается и уменьшается постнагрузка на ПЖ, что обусловливает
уменьшение трикуспидальной недостаточности.
Давление в ПП падает, шунтирование крови справа
налево через межпредсердное сообщение также
снижается или прекращается, цианоз исчезает.
При тяжелых формах аномалии Эбштейна, характеризующихся не только выраженными изменениями ТК, но и резким уменьшением функциональной
части ПЖ, сократительная способность последнего
значительно снижена. Это ведет к тому, что в раннем постнатальном периоде, когда боталлов проток
открыт и легочное сосудистое сопротивление высоко, правый желудочек не в состоянии развивать
систолическое давление, достаточное для открытия
клапана легочной артерии, что приводит к функциональной атрезии легочной артерии. В этом случае
ответственность за обеспечение кровотока в большом и малом круге кровообращения берет на себя
левый желудочек, и в основном его возможностями
определяется дальнейшее клиническое состояние
пациента. Здесь, однако, необходимо уточнить, что
увеличенные правые отделы сердца могут значительно смещать межжелудочковую перегородку,
уменьшая тем самым объем левого желудочка,
при этом ограничивается как приток, так и отток
крови из левого желудочка [1, 10]. Снижение сердечного выброса приводит к гипотонии, усилению
артериальной гипоксии, активации анаэробного
метаболизма и развитию метаболического ацидоза.
Перечисленные выше патологические изменения
обусловливают высокую смертность при аномалии
Эбштейна среди новорожденных, о которой свидетельствуют многие специализированные центры
в мире [13, 14].
В 1992 г. D. S. Celermajer и соавт. [3] предложили на основе эхокардиографических данных четыре стадии выраженности аномалии Эбштейна.
Стадии определялись по отношению суммарных
площадей правого предсердия и атриализованной
части к площади функциональной части правого
желудочка, левого предсердия и левого желудочка
(все расчеты производились в проекции четырех
камер сердца в конце диастолы). На основании
проведенного исследования была принята следующая классификация: 1-я стадия – отношение менее
0,5; 2-я стадия – отношение от 0,5 до 0,99; 3-я стадия – отношение от 1 до 1,49; 4-я стадия – отноше4
ние более 1,5. С учетом этих данных, а также результатов других исследований разработаны предикторы летального исхода у новорожденных
с аномалией Эбштейна без лечения [3]:
1) кардиоторакальный индекс больше 85% (достоверность 100%);
2) IV степень выраженности АЭ по эхокардиографическим данным (достоверность 100%);
3) III степень выраженности АЭ по эхокардиографическим данным и наличие цианоза (достоверность 100%);
4) тотальная недостаточность ТК (достоверность больше 90%).
Необходимо также добавить, что наличие III степени выраженности АЭ без цианоза по эхокардиографическим данным у новорожденного является
в 45% случаев фатальным в периоде до 3-х лет [9].
Как правило, пациенты с III и IV степенью выраженности порока имеют тяжелую клиническую
симптоматику. Для этих форм аномалии Эбштейна
характерно наличие одышки, тахикардии и цианоза, усиливающегося при физической нагрузке.
Пациенты с I и II степенью выраженности порока
в период раннего детства могут не иметь никаких
клинических проявлений заболевания или иметь
незначительные симптомы в виде одышки при физической нагрузке и учащенного сердцебиения.
Эти формы аномалии Эбштейна имеют благоприятный прогноз для жизни. Наличие любых сопутствующих врожденных пороков сердца значительно
ухудшает состояние и прогноз жизни у новорожденных.
Таким образом, новорожденных и детей первого
года жизни с аномалией Эбштейна можно разделить на две большие группы: симптоматические
больные и бессимптомные, причем среди последних могут быть также тяжелые формы порока [14].
По мнению большинства авторов, симптоматические пациенты нуждаются в интенсивной терапии
сразу после рождения. Им требуется седация и введение миорелаксантов (с переводом на искусственную вентиляцию легких) с целью снижения
сосудистого сопротивления сосудов малого круга
кровообращения и уменьшения среднего вентиляционного давления. С первых часов жизни таким
детям необходима кардиотоническая поддержка
сердечного выброса, а также инфузия простогландина Е, а в некоторых случаях – ингаляция оксида
азота для увеличения сосудистой емкости легких.
Как показано в морфологическом исследовании
T. Tanaka и соавт. [19], несмотря на то, что при аномалии Эбштейна легкие кажутся гипопластичными,
легочная паренхима, сосуды и в целом архитектоника органа представляются нормальными. Это
подтверждает и оправдывает применение методов, направленных на снижение сосудистого
сопротивления легких. Некоторые авторы [10]
даже предлагают превентивно дренировать плевральные и брюшную полости для предотвращения
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
‡
·
êËÒ. 1. ùÚ‡Ô˚ ÓÔÂ‡ˆËË Starnes.
a – Á‡Í˚ÚË íä, ‡Ò¯ËÂÌË ééé; · – ̇ÎÓÊÂÌË ¯ÛÌÚ‡ ÏÂÊ‰Û ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ Ë Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ.
механического сдавления легких и облегчения их
вентиляции.
Проблема хирургического лечения выраженной
и критической недостаточности атриовентрикулярных клапанов у детей в целом, и трикуспидального
клапана в частности, является, как принято сейчас
говорить, достаточно молодой. История хирургической тактики лечения данной патологии у новорожденных значительно отличается от таковой у взрослой категории больных и во многом предопределена
пониманием проблемы и совершенствованием хирургической техники (Gunther T. и соавт., 2000).
В настоящее время существуют три концепции
хирургического лечения аномалии Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни:
1) одножелудочковая коррекция, в основе которой лежит принцип исключения из кровотока ПЖ
с последующей операцией Фонтейна;
2) двухжелудочковая коррекция, предполагающая полное анатомическое исправление как
основного, так и сопутствующих пороков сердца;
3) полуторажелудочковая коррекция, заключающаяся в устранении патологии ТК (реконструкция или протезирование), пликации атриализованной части ПЖ с дополнением наложения
двунаправленного кавапульмонального анастомоза.
Годом начала оперативного лечения аномалии
Эбштейна у новорожденных можно считать
1991-й, когда V. A. Starnes и соавт. [17] предложили оригинальную методику одножелудочковой коррекции порока. Хирургическому лечению подверглись пять пациентов в критическом состоянии
с физиологической атрезией легочной артерии
в возрасте до 5 дней. Операция заключалась в закрытии ТК заплатой из аутоперикарда с оставлением коронарного синуса в ПЖ, расширении открытого овального окна (ООО) и резекции свободной
стенки ПП. Между восходящей аортой и легочной
артерией накладывали шунт синтетическим протезом диаметром 4 мм (рис. 1). Все пациенты дожили до 14 мес. Двое из этих детей были оперированы с применением операции Фонтейна и одному
наложен анастомоз Глена. В последующем данная
процедура получила название «операции Starnes».
Несмотря на положительные результаты, представленные авторами, в литературе приводятся
лишь единичные случаи ее успешного выполнения. В 1998 г. M. Endo и соавт. [6] сообщили об
успешной коррекции аномалии Эбштейна по методу Starnes у 11-дневного новорожденного с последующим наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА) через 8 мес.
A. Pflaumer и соавт. [14] сообщают о трех случаях
выполнения данной процедуры, причем двое из
трех пациентов умерли. Успешные результаты операции Starnes у пяти новорожденных представили
van Son и соавт. ]21]. Интересен тот факт, что
у двоих пациентов с выраженной регургитацией на
клапане легочной артерии последняя была ушита
наглухо для предотвращения дилатации ПЖ и выбухания межжелудочковой перегородки в полость
ЛЖ, что, в свою очередь, может значительно снижать сердечный выброс. Все пациенты выжили,
и после достижения ими возраста 6 мес. всем был
наложен двунаправленный кавапульмональный
анастомоз. В 2002 г. M. Watanabe и соавт. [22]
опубликовал сообщение о выполненной операции
Starnes у 13-дневного новорожденного с тяжелой
формой аномалии Эбштейна (кардиоторакальный
индекс составлял 100%). Авторы дополнили операцию перевязкой легочного ствола с оставлением коронарного синуса в ПП, однако в первые часы после хирургического вмешательства, по данным
эхокардиографии, у больного развилась выраженная дилатация и тромбоз ПЖ с компрессией ЛЖ.
При повторной операции, после удаления тромбов
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
êËÒ. 2. 옇ÒÚÍË ÂÁÂ͈ËË (ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÔÛÌÍÚËÓÏ) èÜ Ë èè ÔÓ
ÏÂÚÓ‰Û M. Takagaki.
êËÒ. 3. á‡Í˚ÚË íä Á‡Ô·ÚÓÈ ËÁ PTFE Ò ÓÒÚ‡‚ÎÂÌËÂÏ ÏÂÏ·‡ÌÓÁÌÓÈ ˜‡ÒÚË ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ‚ èè [18].
из полости желудочка, оказалось, что причиной переполнения ПЖ явились тебезиевые вены, через
которые у пациента наблюдался значительный кровоток. После создания фенестрации в заплате, закрывавшей ТК, операция была успешно закончена,
и больного выписали из клиники. В 2003 г.
M. Takagaki и соавт. [18] представили оригинальную методику одножелудочковой коррекции аномалии Эбштейна у шести больных, четверо из которых были младше 1 года. Основное отличие от
операции Starnes заключалось в резекции свободной стенки ПЖ (рис. 2), при этом разрез производили вдоль атриовентрикулярной борозды, вокруг
трикуспидального клапана с оставлением правой
коронарной артерии. Разрез продолжали поперек
выводного отдела ПЖ, а затем вниз по передней поверхности желудочка параллельно межжелудочковой перегородке до уровня фиброзного кольца ТК.
Клапан частично иссекали и его отверстие закрывали заплатой из политетрафторэтилена (PTFE),
при этом мембранозную часть межжелудочковой
перегородки оставляли над заплатой с целью предупреждения травмы проводящих путей и возникновения атриовентрикулярной блокады (рис. 3).
Свободная стенка правого предсердия полностью
резецировалась с оставлением небольшого участка
для герметизации предсердия. У одного больного
операция была сразу дополнена наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза.
Все пациенты выжили и были выписаны из клиники
с улучшением. Основной идеей процедуры резекции свободной стенки правого желудочка является,
по мнению авторов, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, восстановление
его геометрии и, как следствие этого, улучшение
его сократительной способности, что подтверждается эхокардиографическими данными после операции.
Учитывая большое количество накопленных
и проанализированных отдаленных результатов хирургии сердца, очевидно, что полная анатомичес-
кая коррекция любого врожденного порока всегда
более предпочтительна по сравнению с паллиативными операциями. Однако, к сожалению, она
не всегда выполнима. В частности, при тяжелом
течении аномалии Эбштейна у новорожденных
(III–IV степени по Celermajer) всегда встает вопрос
о выборе тактики оперативного лечения. В 2002 г.
С. Knott-Craig и соавт. [10] опубликовали результаты двухжелудочковой коррекции АЭ у 8 новорожденных в возрасте до 4 мес.: при этом 6 пациентов
относились к IV, один – к III степени тяжести, а один
ребенок ранее уже перенес операцию Starnes.
В настоящее время это наибольшее число наблюдений успешно прооперированных новорожденных
с аномалией Эбштейна по методике бивентрикулярной коррекции. Во всех случаях операция включала в себя резекцию свободной стенки ПП, устранение сопутствующих пороков (закрытие дефектов
межжелудочковой перегородки у двух пациентов,
пластика выводного отдела ПЖ и ствола легочной
артерии (ЛА) при ее атрезии у трех больных).
Дефект межпредсердной перегородки также закрывался, однако авторы предпочитали оставлять
фенестрацию, размер которой был обратно пропорционален эффективности реконструкции ТК.
В большинстве случаев операция на трехстворчатом клапане выполнялась по методу Danielson или
Carpеntier. Техника операции по методу Danielson
заключается в поперечной пликации П-образными
швами на прокладках атриализованной части ПЖ
в направлении к предсердно-желудочковому отверстию, иногда с частичным захватом края передней створки, тем самым достигая монокуспидализации клапана. Вариантом модификации данной
операции является дополнение ее имплантацией
опорного кольца (рис. 4). Техника операции Carpеntier в большинстве случаев также преследует
цель монокуспидализации ТК. Достигается это
путем отсечения передней и задней створок от фиброзного кольца (рис. 5, а), выполнением продольной пликации атриализованной части ПЖ
6
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
·
‡
êËÒ. 4. íÂıÌË͇ ÓÔÂ‡ˆËË ÔÓ ÏÂÚÓ‰Û Y. Danielson [5].
‡ – ‚˚ÔÓÎÌÂÌË ÔÓÔÂ˜ÌÓÈ ÔÎË͇ˆËË ‡ÚˇÎËÁËÓ‚‡ÌÌÓÈ ˜‡ÒÚË Ô‡‚Ó„Ó
ÊÂÎۉӘ͇; · – ÓÍÓ̘‡ÚÂθÌ˚È ‚ˉ ÔÓÒΠËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÓÔÓÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡.
‡
·
‚
êËÒ. 5. íÂıÌË͇ ÓÔÂ‡ˆËË ÔÓ ÏÂÚÓ‰Û A. Carpentier.
‡ – ÓÚÒ˜ÂÌË ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË íä; · – ÔÓ‰Óθ̇fl ÔÎË͇ˆËfl ‡ÚˇÎËÁÓ‚‡ÌÌÓÈ ˜‡ÒÚË èÜ; ‚ – Ô˯˂‡ÌË ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË Í ÙË·ÓÁÌÓÏÛ ÍÓθˆÛ.
отдельными П-образными швами на прокладках
(см. рис. 5, б), причем несколько швов могут быть
наложены непосредственно в правом предсердии
и пришиванием створок к истинному фиброзному
кольцу (см. рис. 5, в).
Следует отметить, что тяжесть состояния пациента с аномалией Эбштейна может определяться
также по ориентации эффективного отверстия ТК.
В своей работе Schreiber С. и соавт. [16] показали,
что у пациентов, доживших без хирургического лечения до старшего возраста, эффективное отверстие ТК ориентировано в основном по направлению к выводному тракту правого желудочка, что
благоприятно сказывается на гемодинамике порока. В свою очередь, C. Knott-Craig и соавт. [9] отмечают, что у новорожденных с тяжелыми формами
аномалии Эбштейна эффективное отверстие ТК
ориентировано в большинстве случаев к верхушке
ПЖ (рис. 6). Это может быть следствием того, что
верхняя часть передней створки имеет дистальную
линию прикрепления к миокарду или следствием
того, что ее средняя часть может быть «припаяна»
Y
X
êËÒ. 6. éËÂÌÚ‡ˆËfl ÓÚ‚ÂÒÚËfl íä ÔË ·Î‡„ÓÔËflÚÌ˚ı ÙÓχı
‡ÌÓχÎËË ù·¯ÚÂÈ̇ (Y) Ë ÔË ÚflÊÂÎ˚ı  ÙÓχı (ï).
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
Ä
Ä
ë
Ç
D
Ä
Ç
‡
Ç
·
‚
êËÒ. 7. ùÚ‡Ô˚ ÓÔÂ‡ˆËË ÔÓ ÏÂÚÓ‰Û C. Knott–Craig.
‡ – ÏÂÒÚ‡ ÓÚÒ˜ÂÌËfl ÒÚ‚ÓÓÍ íä; · –ÒÛÊÂÌË ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ íä; ‚ – Ô˯˂‡ÌË ÒÚ‚ÓÓÍ íä.
к миокарду на границе трабекулярной и выводной
части ПЖ. Комиссура между передней и септальной створками, как правило, плотно спаяна или открыта только через небольшие фенестрации, которые, по сути, являются единственным доступом
в функциональную часть ПЖ из ПП. При этом задняя створка может быть хорошо развита и быть достаточно подвижной. Несомненно, что выполнение
в данной ситуации задней аннулопластики может
привести к ятрогенной атрезии ТК. В этом случае
С. Knott-Craig и соавт. [10] предложили оригинальный метод реконструкции ТК, который является
модификацией операции по методу Carpentier.
Сущность метода заключается в отсечении передней и задней створок от фиброзного кольца, сужении фиброзного кольца в проекции задней створки
и в пришивании створок, причем с небольшим смещением относительно друг друга (рис. 7), что позволяет добиться правильной ориентации эффективного отверстия ТК в направлении выводного
тракта ПЖ. Авторы применили эту методику у двух
пациентов и получили положительные результаты.
Одному ребенку не удалось выполнить адекватную
реконструктивную операцию на трехстворчатом
клапане, в связи с чем было выполнено его протезирование механическим протезом St. Jude 21.
Из 8 больных погиб один ребенок вследствие острой коронарной недостаточности в раннем послеоперационном периоде. Отдаленные результаты
оценены у 7 пациентов, срок наблюдения за тремя
из них составляет семь лет.
Q. Wu, Z. Huang и соавт. (2004) также сообщают о необходимости отсечения задней створки
с последующей ее реимплантацией и возможности
замещения септальной створки участком аутоперикарда.
Необходимость в полуторажелудочковой коррекции врожденных пороков сердца возникает
в том случае, когда правый желудочек вследствие
своих анатомо-морфологических особенностей не
может обеспечивать адекватный выброс. Если час8
тично снизить нагрузку на желудочек посредством
шунтирования части крови, то он может обеспечивать необходимый выброс оставшейся ее части.
Отбор пациентов для полуторажелудочковой коррекции проводится из двух противоположных
групп. В одном случае это больные, формально
подходящие для двухжелудочковой коррекции, которым выполняется ДКПА с целью избежать правожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде, в другом– это кандидаты
для одножелудочковой коррекции, которым теоретически возможно выполнение анатомической коррекции, однако практически это не всегда удается.
С тех пор как в 1996 г. G. Van Arsdell и соавт. [25]
описали концепцию дополнения бивентрикулярной
корреции врожденных пороков сердца двунаправленным кавапульмональным анастомозом, с каждым годом у данного метода появляется все больше
сторонников. Термин «полуторажелудочковая коррекция» ввел C. Kreutzer, который в 1999 г. опубликовал материал, обобщающий десятилетний опыт
выполнения данной процедуры у 30 больных (у пяти из них была аномалия Эбштейна) [11]. Показаниями к полуторажелудочковой коррекции служат:
гипоплазия и хроническая недостаточность правого желудочка; необходимость в снижении преднагрузки на ПЖ, несмотря на отсутствие его гипоплазии или дисфункции; острая правожелудочковая
недостаточность [20].
Применительно к аномалии Эбштейна показаниями к операции являются в основном тяжелые анатомические варианты порока, однако при серьезных нарушениях ритма сердца сюда могут быть
отнесены и больные с благоприятными типами аномалии [1].
Наибольший опыт выполнения полуторажелудочковой коррекции у пациентов старшего возраста с аномалией Эбштейна (в рамках одного кардиохирургического центра) имеют французские
кардиохирурги. В 1998 г. S. Chauvaud и соавт.
опубликовали сравнительный анализ результатов
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
хирургической коррекции аномалии Эбштейна
с применением и без применения двунаправленного кавапульмонального анастомоза у 60 пациентов.
Несмотря на то, что авторы не оперировали пациентов в возрасте до 1 года, полученные ими
выводы могут распространяться и на эту возрастную группу [4].
При выполнении полуторажелудочковой коррекции у пациентов с высоким риском госпитальная летальность равнялась нулю, тогда как коррекция аномалии Эбштейна в группе больных
со сходной анатомической картиной без выполнения кавапульмонального анастомоза сопровождалась летальностью 24,4%. И хотя резидуальная недостаточность ТК после пластических операций
в обеих группах была одинаковая, пациентам с двунаправленным кавапульмональным анастомозом
в дальнейшем не потребовалась повторная операция, в то время как в первой группе повторное
вмешательство выполнялось в 11% случаев. Полученные данные авторы объясняют тем, что при двунаправленном кавапульмональном анастомозе
уменьшается нагрузка на ПЖ и, следовательно,
остаточная регургитация на трехстворчатом клапане не так значима [4]. Долгое время операция наложения двунаправленного кавапульмонального
анастомоза выполнялась только у детей раннего
и старшего возраста и лишь в последнее время,
при возможности медикаментозного контроля легочно-артериального сопротивления, стала выполняться у новорожденных. Мировой опыт полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна
у детей в возрасте до одного года пока невелик [2,
9, 15]. В нашем Центре также есть опыт полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна
у детей до 1 года: прооперировано 6 пациентов,
причем двум из них ввиду невозможности пластической операции на клапане выполнено его протезирование биологическим протезом «Биолаб».
Развитие хирургического лечения аномалии Эбштейна у новорожденных затруднено из-за сравнительно небольшого количества пациентов, которым
успевают оказать специализированную помощь.
На сегодняшний день тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна однозначно не определена, и различные кардиохирурги у примерно одинаковых по тяжести состояния больных предлагают
использовать прямо противоположные методы хирургического лечения. При этом непосредственные
и ближайшие результаты их операций сопоставимы
между собой как по летальным, так и по другим
осложнениям. Однако прослеживается общая тенденция, заключающаяся в том, что у новорожденных детей с выраженными формами аномалии Эбштейна оправдано применение гемодинамической
коррекции. При этом факторами риска, ухудшающими прогноз оперативного лечения, являются необходимость в искусственной вентиляции легких,
а также наличие застойной сердечной недостаточ-
ности и отсутствие адекватного легочного кровотока (функциональная атрезия легочной артерии)
[21].
Большинство авторов говорят о том, что морфологические изменения, такие как, например, фиброэластоз миокарда при аномалии Эбштейна, присутствуют не только в ПЖ, но и во всем сердце, поэтому
при бивентрикулярной коррекции в послеоперационном периоде помимо правожелудочковой недостаточности может развиваться и левожелудочковая.
В свою очередь, перерастяжение ПЖ вследствие его
миокардиальной слабости приводит к смещению
межжелудочковой перегородки в полость ЛЖ,
уменьшению его объема и снижению адекватного
выброса крови. Все это характеризует тяжелый послеоперационный период, в течение которого требуется значительная кардиотоническая поддержка
и длительная искусственная вентиляция легких.
Пограничным методом между гемодинамической
коррекцией и радикальной операцией является полуторажелудочковая коррекция, которая становится все более популярной при лечении сложных
врожденных пороков сердца. Не исключением является и аномалия Эбштейна. При этом кавапульмональный анастомоз снижает не только нагрузку на
ПЖ, но и значимость остаточной регургитации на
трехстворчатом клапане после его реконструкции,
что значительно улучшает отдаленные результаты
хирургического лечения. Однако еще со времени
первого клинического применения анастомоза
Глена (анастомоз конец в конец между верхней полой веной и легочной артерией) известно, что данная гемодинамическая перестройка (включая и двунаправленный кавапульмональный анастомоз)
может привести к развитию трансвенозных коммуникаций между верхней полой веной с высоким
давлением и нижней полой веной с низким давлением [12]. Одновременно это приводит к снижению
давления в системе легочной артерии, снижению
легочного кровотока и гипоксемии. В тяжелых случаях гипоксемия может быть значительной и большие коллатерали между системами полых вен могут
оказаться фатальными. Таким больным показано
устранение коллатералей хирургическим путем,
включая эндоваскулярные методики [7].
Безусловно, радикальная коррекция аномалии
Эбштейна предпочтительнее любой другой операции, однако даже те авторы, которые имеют положительный опыт ее выполнения у новорожденных,
свидетельствуют о том, что решение о ее выполнении должно приниматься сугубо индивидуально
в каждом конкретном случае, причем не только в зависимости от анатомии порока, но и от опыта хирурга. В свою очередь, если при тяжелых формах
аномалии Эбштейна стоит вопрос о выборе тактики
хирургического лечения, то при легких формах
проявления порока стоит вопрос о необходимости
раннего хирургического лечения таких больных.
Многие авторы [5, 9, 23], принимая во внимание
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
высокий риск летального исхода у новорожденных
с аномалией Эбштейна, говорят о необходимости
агрессивной превентивной хирургической тактики,
другие же, напротив, считают, что оперативное
вмешательство у больных с аномалией Эбштейна
показано лишь в случае нарастания декомпенсации
сердечной деятельности [8].
К сожалению, отдаленные результаты различных
методов хирургического лечения аномалии Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни
еще не получены в достаточном для достоверного
анализа количестве, а ведь именно они будут являться основополагающими в выборе тактики оперативного вмешательства у пациентов данной возрастной группы. Дальнейшее накопление опыта,
оценка отдаленных результатов с учетом качества
жизни пациентов позволят объективно оценить все
хирургические методики и определить наиболее
оптимальную из них в каждом конкретном случае.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. Аномалия Эбштейна. – М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. – 2005.
Borini I., Marasini M. // J. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 5.
– P. 588–592.
Celermajer D., Cullen S., Sullivan I. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1992. – Vol. 19. – P. 1041–1046.
Chauvaud S., Fuzellier Y. F., Berrebi A. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. – 1998. – Vol. 13. – P. 514–519.
Danielson G. K., Driscoll D. J., Mair D. D. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1992. – Vol. 104. – P. 1195–1202.
Endo M., Ohmi M., Sato K. et al. // J. Ann. Thorac. Surg.
– 1998 – Vol. 65. – P. 540–542.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Gatzoulis M. A. Shinebourine E.A. et al. // Brit. Heart. J.
– 1995. – Vol. 47. – P. 144–153.
Hong Y. M., Moller J. H. // Amer. Heart J. – 1993. – Vol. 125.
– P. 1419–1424.
Knott-Craig C., Overholt E, Ward K. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2000. – Vol. 69. – Р. 1505–1510.
Knott-Craig C., Overholt E, Ward K. et al. // J. Ann. Thorac.
Surg. – 2002. – Vol. 73. – Р. 1786–1793.
Kreutzer C., Mayorquim C., Guillermo O. et al. Experience
with one and a half ventricle repair // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1999. – Vol. 117. – P. 662–628.
Matur M., Glenn W. L. // Surgery. – 1973. – Vol. 74. – P. 899–916.
Pavlova M., Fouron J., Drblik S. et. al. // Amer. Heart J.
– 1998. – Vol. 135. – P. 1081–1085.
Pflaumer A., Eicken A., Augustin N. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 127, № 4. – P. 1209.
Reddy V.M., McElhinney D. B. // J. Cardiovasc. Surg. – 1998.
– Vol. 116. – P. 21–27.
Schreiber C., Cook A., Ho S. Y. et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1999. – Vol. 117. – P. 148–155.
Starnes V. A., Pitlick P. T., Bernstein D. et al. // Ibid. – 1991.
– Vol. 101. – P. 1082–1087.
Takagaki M., Ishino K. // Circulation. – 2003. – Vol. 108
(Suppl. II). – P. II–226–II-229.
Tanaka T., Yamaki S., Ohno T. et al. // Pediatr. Cardiol. – 1998.
– Vol. 19. – P. 133–138.
Van ArsdellY., Williams W., Maser C. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112. – P. 1143–1149.
Van Son J.A.M., Falk V., Black M. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1998. – Vol. 13. – P. 280–285.
Watanabe M., Harada Y., Takeuchi T. et al. Modified Starnes
Operation for Neonatal Ebstein’s Anomaly // J. Ann. Thorac.
Surg. – 2002. – Vol. 74. – P. 916–967.
Yetman A. T., Freedom R. M., McCrindle B. W. Outcome in
cyanotic neonates with Ebstein’s anomaly // Amer.
J. Cardiol. – 1998. – Vol. 81. – P.749–754.
Поступила 12.09.2006
© С. С. ВОЛКОВ, 2006
УДК 616.13-007-053.1+616.124.6-007.253]-89
АНАТОМИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ТРАНСПОЗИЦИИ
МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ С ДЕФЕКТОМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
И СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.
Часть 1. ОПЕРАЦИЯ RASTELLI –
ТРАДИЦИОННЫЙ ХИРУРГИЧЕСКИЙ ПОДХОД
С. С. Волков
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Последние 50 лет хирургические методы лечения больных с транспозицией магистральных артерий, сочетающейся с дефектом межжелудочковой
перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ) развивались
10
от простых вспомогательных операций, заключавшихся в создании системно–легочных шунтов и кавопульмональных анастомозов (Trusler G. и соавт.,
1968) до сложных процедур, восстанавливающих
бивентрикулярную гемодинамику сердца [49].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
В конце 50-х–начале 60-х гг. XX столетия
A. Senning (1959) и W. Mastard (1964) разработали
методы гемодинамической коррекции транспозиции магистральных артерий.
Какое–то время эти операции применялись
у больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, но сопровождались высокой госпитальной летальностью (от 30 до
60%), которая в 2/3 наблюдений была связана с неполным устранением стеноза, приводившим к дисфункции левого желудочка и синдрому малого сердечного выброса [36]. Кроме того, в отдаленном
послеоперационном периоде часто наблюдались
жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, поэтому эти операции не стали популярными. В это
же время были предприняты первые попытки выполнения анатомической коррекции порока в условиях гипотермии, заключавшиеся в переключении
потоков крови на уровне главных артерий сердца
[11]. На тот момент эти операции выполнялись
в эксперименте и сопровождались стопроцентной
летальностью.
В связи с этим для многих больных диагноз
ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ был приговором до того момента, когда в 1969 г. Жан Карло Растелли разработал анатомическую коррекцию порока, которая
была успешно осуществлена у 14-летнего мальчика хирургом Робертом Уолласом из клиники
Мейо [34]. Операция включала три основных этапа: 1) пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из тефлона с одновременным
созданием путей оттока крови из левого желудочка в аорту через ДМЖП; 2) разъединение левого
желудочка и легочного ствола путем пересечения
последнего с ушиванием его центрального конца;
3) соединение правого желудочка с легочными артериями посредством имплантации искусственного легочного ствола, в роли которого Р. Уоллас
использовал аллоаортальный гомографт. Пациент
благополучно перенес операцию и был выписан
в удовлетворительном состоянии с превосходными клиническими и гемодинамическими показателями на 14–е сутки после операции. Это событие
ознаменовало новую эру в хирургии ТМА, ДМЖП,
ОВТЛЖ [24]. В нашей стране успешную радикальную коррекцию порока по методу Растелли
впервые выполнил В. И. Бураковский в 1981 г.
у мальчика 16 лет. Для реконструкции пути оттока
из правого желудочка он использовал отечественный кондуит из дакрона, содержащий ксеноаортальный клапан [2].
Первые годы госпитальная летальность больных
с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ после операции Растелли
достигала 19–26% [23, 28]. По мере накопления хирургического опыта этот показатель снизился более чем в два раза и в последние годы колеблется от
0 до 7% [17, 25, 27]. На 2006 г., по данным ведущих
европейских клиник, летальность больных с ТМА,
ДМЖП, ОВТЛЖ в течение первых 30 дней после
операции в среднем составляет 9% [EACTS Con-
genital Database, www. eactscongenitaldb.org, 2005].
Столь существенное улучшение непосредственных
результатов произошло за счет уменьшения числа
смертельных осложнений, связанных с неадекватно выполненной защитой миокарда, погрешностью
в хирургической технике и превышением показаний к выполнению операции, которые на сегодняшний день хорошо отработаны и в основном базируются на оценке внутрисердечной анатомии порока
[5, 6, 17, 23, 44, 45].
Идеальным кандидатом на анатомическую коррекцию ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ по методу Растелли
следует считать пациента с D-мальпозицией аорты,
комбинированным стенозом легочной артерии, отточным межжелудочковым дефектом, верхний край
которого находится в непосредственной близости
к устью аорты, соотношение диаметров которых
не меньше 0,6 [2, 3, 5, 6, 29], а площадь сечения
ДМЖП более чем 0,8 см2/м2 [45]. Благоприятными
анатомическими условиями для выполнения операции Растелли считаются нормально сформированные атриовентрикулярные клапаны (АВК) и хорошо развитые желудочки сердца, причем индексы
конечного диастолического объема и массы миокарда левого желудочка должны превышать соответственно 92 и 97% от нормы [6]. Необходимо,
чтобы легочные сосуды были хорошо развиты
и в то же время общелегочное сопротивление не
превышало 6 ед/м2 [5, 6]. Удаленный от аорты
ДМЖП (в частности типа АВК) или межжелудочковый дефект, размеры которого несоизмеримо малы
по сравнению с размерами клапана аорты (соотношение диаметров ДМЖП/Ао < 0,5) независимо от
его локализации, а также аномалии атриовентрикулярных клапанов, гипоплазия легочных артерий или
одного из желудочков сердца считаются неблагоприятными анатомическими факторами, большинство из которых являются абсолютным противопоказанием к выполнению бивентрикулярной
коррекции порока [17, 25, 27].
Тщательный отбор больных с ТМА, ДМЖП,
ОВТЛЖ на операцию Растелли согласно вышеуказанным критериям позволяет рассчитывать на ее
хороший непосредственный результат, в то время
как выполнение анатомической коррекции порока
у пациентов со сложной внутрисердечной анатомией не всегда заканчивается благоприятно. Достоверно доказано, что факторами риска летального
исхода в раннем послеоперационном периоде являются сопутствующие внутрисердечные аномалии
[5, 25]. В частности, это внедрение структур трехстворчатого клапана между ДМЖП и устьем аорты,
которая встречается у 4–10% больных с ТМА,
ДМЖП, ОВТЛЖ [9, 33, 46]. Аномалия затрудняет
или делает невозможной реконструкцию выхода из
левого желудочка в аорту традиционным способом.
При этом техника создания внутрижелудочкового
тоннеля зависит от места крепления структур ТК
относительно краев межжелудочкового дефекта,
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
который для удобства рассматривают как циферблат с 12 часами в условной точке верхнего края
дефекта ближе всех расположенной к аортальному
клапану [21]. При креплении подклапанных структур ТК на 9–11 часах возможно создание тоннеля
путем их обхода «бобовидной» заплатой с обязательным расширением ДМЖП в передневерхнем
направлении. В случаях, когда подклапанные
структуры крепятся на 12–3 часах, что соответствует верхнему и переднему краям межжелудочкового дефекта, прибегают к следующим хирургическим приемам: 1) реимплантация хорд на заплату
тоннеля; 2) удаление ТК и его протезирование;
3) «шунтирование» аномальных хорд ТК тоннелем
из трубчатого протеза, соединяющего левый желудочек и аорту [21, 28, 31]. В последние годы вышеперечисленные модификации внутрижелудочкового этапа применяют редко, так как они увеличивают
продолжительность и травматичность операции,
сопровождаются высоким риском летального исхода в раннем послеоперационном периоде, могут
компрометировать запирательную функцию трехстворчатого клапана и нарушать диастолическое
наполнение правого желудочка [9, 33, 46].
В этом отношении наиболее приемлема методика «conal flap» [9, 13, 19, 33], которая впервые была
предложена Y. Lecompte и соавт. в 1988 г. как
модификация операции REV (rе′ paration a` l’etage
ventriculaire) [26].
К числу неблагоприятных анатомических факторов риска раннего летального исхода больных
с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ после операции Растелли
можно отнести L-мальпозицию аорты [17, 25, 27,
47]. При этом варианте взаиморасположения магистральных сосудов искусственный легочный ствол
размещается справа от восходящей аорты, в результате его проксимальный отдел пересекает срединную линию и располагается непосредственно
под грудиной. Это значительно увеличивает риск
компрессии протеза особенно у маленьких пациентов с плоской грудной клеткой и может приводить
к серьёзному нарушению гемодинамики и летальному исходу [17, 38, 47]. В этих анатомических
условиях использование кондуита жесткой конструкции, в частности «Carpentier–Edwards», неприемлемо, так как он может вызвать сдавление коронарных артерий и привести к острой сердечной
недостаточности в раннем послеоперационном
периоде [16, 25].
Кроме вышеперечисленных факторов, на исход
операции неблагоприятно влияют: время пережатия аорты, вынужденная остановка искусственного
кровообращения во время операции, наличие полной атриовентрикулярной блокады в послеоперационном периоде [25].
Несмотря на хорошие непосредственные результаты коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ по методу Растелли, в отдаленном периоде после операции
12
возникает целый ряд проблем, многие из которых
до сих пор не решены.
Прежде всего это обструкция экстракардиального кондуита, которая стоит на первом месте
в структуре послеоперационных осложнений и по
данным разных источников требует повторного хирургического вмешательства в среднем через 5 лет
у 50–90% больных [5, 17, 25, 27, 28, 31].
Иммунологические факторы играют основную
роль в дегенерации и дисфункции искусственного
легочного ствола у детей раннего возраста. Пусковым механизмом процесса является реакция отторжения трансплантата с участием Т-лимфоцитов
и антигенов системы HLА [20], эритроцитарных антигенов системы АВ0 [15], которая характеризуется агрессивным и стремительным течением с преобладанием фазы альтерации, завершающейся
гиперплазией неоинтимы и выраженным обызвествлением протеза [38].
Основным путем решения проблемы является
поиск оптимального кондуита. Для пациентов раннего возраста он должен обладать низкой иммуногенностью, хорошим запирательным элементом,
потенциалом роста и свободно размещаться в грудной клетке. К сожалению, искусственный легочный
ствол, наделенный всеми вышеперечисленными
качествами, пока не создан. Тем не менее в этом
аспекте некоторые типы протезов заслуживают
внимания.
Перспективным считается кондуит из яремной
вены быка. Непосредственные и среднеотдаленные
результаты показали, что выживаемость больных
к четырем годам составила 95%, а «свобода» от реоперации – 90% [12]. Нативный клапан кондуита
превосходно работает в условиях легочного кровотока. Его тонкие и длинные створки обладают хорошей подвижностью. Протез удобен в имплантации,
так как отсутствует необходимость в наращивании
концов протеза по обе стороны от клапана, что значительно упрощает создание анастомозов [1]. Пластичность материала протеза, а также наличие
широкого спектра его диаметров (12–22 мм) позволяют применять яремную вену быка у маленьких
пациентов и выполнять коррекцию порока в более
раннем возрасте. Тем не менее этот тип искусственного легочного ствола нельзя считать идеальным. Есть сведения, что он, как и другие кондуиты,
подвергается кальцинозу и гиперплазии неоинтимы особенно в области дистального анастомоза
[18], описаны случаи его аневризмы с формированием недостаточности клапана. Этот тип искусственного легочного ствола требует дальнейшего изучения и, по мнению некоторых авторов,
пока не может быть рекомендован для рутинного
использования [18, 39].
Некоторые хирурги, выполняя коррекцию ТМА,
ДМЖП, ОВТЛЖ у маленьких детей, отдают предпочтение кондуиту из аутоперикарда [22]. Этот тип
искусственного легочного ствола создается из
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
иммунологически идентичного материала, методика
изготовления хорошо отработана и позволяет
в операционной сконструировать клапаносодержащий протез нужного диаметра. Отдаленные результаты применения кондуита оптимистичны: вероятность выживаемости к 1-му году –100%, к 5
и 10 годам – 98 и 92% соответственно, свобода от
реоперации к 5 годам – 96, к 10 годам – 80%.
По данным A. J. Schlichter и соавт. [35], из 19 больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ повторное хирургическое вмешательство потребовалось лишь троим
спустя 7 лет после коррекции порока, причем аутоперикардиальный клапан кондуита оказался интактным во всех случаях, а его запирательная функция не была нарушена. C. Kreutzer и соавт. [25],
используя аналогичный тип протеза, также получили превосходный результат. В их серии показатели
выживаемости и свободы от реоперации через
15 лет оказались более 80%.
Описаны методики создания кондуита из аутоперикарда на ножке, которые обеспечивают условия для его дальнейшего роста и могут быть использованы у младенцев. Достоверных данных о росте
кондуита из аутоперикарда пока нет, однако описано, что его диаметр со временем может увеличиваться, по всей видимости, вследствие дилатации
протеза [42].
Для предупреждения иммунной агрессии оправдано применение биоинженерных технологий, которые позволяют создать иммунологически идентичный организму легочный ствол путем «посева»
живой культивируемой массы на биопоглощаемый
полимерный материал. В эксперименте кондуиты,
сконструированные подобным образом, обладают
потенциалом роста и не подвергаются дегенерации
в ранние сроки после имплантации [7, 43]. Однако
в связи с небольшим клиническим опытом [40] и отсутствием отдаленных результатов говорить о перспективности метода пока рано. Кроме того, рост
таких кондуитов может быть компрометирован спаечным процессом в грудной клетке [43].
Учитывая, что у пациентов раннего возраста
большинство хирургов применяют биологические
кондуиты, особое внимание уделяется вопросам их
обработки.
В последние годы отказываются от использования глутаральдегида, так как он способствует обызвествлению протеза, меняет структуру его внутренней поверхности, препятствует росту неоинтимы,
провоцирует тромбообразование [37]. Для фиксации биологических материалов все чаще используют эпоксидные соединения и генипин, которые по
сравнению с глутаральдегидом не нарушают упорядоченной структуры коллагеновых волокон при их
«сшивании», менее цитотоксичны и обеспечивают
равномерный рост неоинтимы по внутренней поверхности кондуита и его клапана [37].
Заслуживает внимания оригинальная методика
применения протамина, связанного с гепарином
в качестве своеобразного динамического молекулярного покрытия, который препятствует отложению фибрина на внутренней поверхности
протеза, предотвращает тромбообразование и способствует беспрепятственной миграции эндотелия ламинарным слоем по всей поверхности кондуита [4, 14].
Представляет интерес сравнительно новый метод децеллюляризации аллографтов – «Synergraft»
(Cryolife Inc., Kennesaw, GA, USA), который позволяет снизить иммунный ответ организма ребенка на
кондуит путем удаления 95% его эндотелиальной
выстилки, содержащей чужеродные антигены [38].
В 2005 г. M. J. Bechtel и соавт. получили промежуточные результаты применения искусственных
легочных стволов, созданных по технологии «Synergraft», которые показали, что этот тип протезов
в меньшей степени подвержен дегенерации и кальцинозу по сравнению с криосохраненными аллолегочными гомографтами, причем гемодинамические
свойства сравниваемых кондуитов оказались практически идентичными.
Помимо обработки кондуитов, известны фармакологические методы подавления иммунного
взаимодействия кондуита и организма ребенка.
Возможно применение иммуносупрессоров в послеоперационном периоде. Некоторые из них,
в частности азатиоприн, прошли проспективное
рандомизированное испытание у детей с криосохраненными аллографтами. Однако его эффективность не была доказана [38]. Остается надежда на
циклоспорин А, который находится на стадии клинических испытаний. Ряд исследователей полагают, что препарат предупреждает раннюю дегенерацию кондуитов и применяют его коротким
нетоксическим курсом (1 мг/кг/день в течение
14 дней) [8]. Контролирование процесса обызвествления кондуитов путем системного фармакологического воздействия изучается в эксперименте,
но применение этих препаратов у детей, по всей
видимости, малоперспективно ввиду побочных
эффектов препаратов [37].
В литературе активно обсуждается вопрос о выборе оптимального размера искусственного легочного ствола, который неразрывно связан с не менее
важным возрастным аспектом вопроса о показаниях к операции Растелли. Большинство хирургов
придерживаются мнения, что кондуит следует имплантировать с учетом дальнейшего роста ребенка
и применять протез максимально возможного внутреннего сечения, который может быть свободно
размещен в грудной клетке [17]. Согласно этой концепции оптимальный возраст для выполнения операции Растелли от 1 до 3 лет, так как у этой возрастной категории больных можно имплантировать
протез «взрослого» диаметра. Однако в последние
годы было установлено, что «перерастание» экстракардиальных кондуитов – не основная причина
их дисфункции [38, 47]. Это позволило некоторым
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
хирургам отойти от представленной выше концепции и выполнить первичную коррекцию ТМА,
ДМЖП, ОВТЛЖ по методу Растелли у детей первого года жизни [47, 48]. По данным Sinzobahamvya N. и соавт. (2001), оптимальными были признаны кондуиты, диаметр которых колебался от 11 до
13 мм, так как свобода от реоперации после их имплантации была сопоставима с таковым показателем для протезов больших диаметров (более
15 мм). Тем не менее в исследовании Brown J. W.
и соавт. (2005) доказано, что кондуиты с малым
внутренним сечением склонны к ранней дегенерации и тромбозам. Таким образом, вопрос о выборе
оптимального размера кондуита и возраста, в котором его следует имплантировать, остается открытым для обсуждения.
Несмотря на всевозможные попытки создать
идеальный протез искусственного легочного ствола, больные с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, перенесшие
коррекцию порока по методу Растелли, являются
кандидатами на повторное хирургическое вмешательство [5, 17, 25, 27, 28, 31]. В последние годы
принята агрессивная тактика в отношении сроков
выполнения реоперации, так как достоверно установлено, что появление признаков сердечной недостаточности и повышение давления в ПЖ относительно системного выше 70%, дилатация правого
желудочка с выраженной недостаточностью ТК,
прогрессирующие нарушения сердечного ритма
являются предикторами неблагоприятного исхода
повторного хирургического вмешательства [30].
По мнению J. Dearani и соавт. (2001), обладающих
опытом 1095 повторных операций подобного рода,
реконструкцию кондуита следует делать у пациентов с правожелудочковой гипертензией до появления вышеперечисленных симптомов. По мнению авторов, соблюдение этих рекомендаций
позволило им снизить летальность после реопераций с 23 до 3,7%.
Для уменьшения числа осложнений, связанных
с повторным искусственным кровообращением
и реторакотомией, внедряются малоинвазивные
эндоваскулярные методы стентирования кондуитов
[41], в том числе клапаносодержащими стентами,
которые пока находятся на стадии клинического
испытания [10].
Обструкция выводного тракта левого желудочка – второе по частоте осложнение, развивающееся у больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ в отдаленном
периоде после операции Растелли. Оно отмечается
в 14–15% наблюдений в среднем через 15 лет после
коррекции порока и также требует повторного хирургического вмешательства. По данным J. R. Lee
и соавт., у детей до года это осложнение развивается в более ранние сроки [27].
Механизм обструкции внутрижелудочкового
тоннеля был описан еще в 1994 г. J. Rychik,
M. L. Jacobs, W. I. Norwood, которые постулировали, что у больных с аномалиями «конотрункуса»
14
после анатомической или гемодинамической коррекции порока значительно возрастает преднагрузка на левый желудочек, что приводит к изменению
его геометрии и может способствовать уменьшению размера ДМЖП. Этот факт был подтвержден
в 1995 г. M. T. Donofrio и соавт., которые установили, что площадь сечения межжелудочкового дефекта после операции у этих больных может уменьшаться в среднем на 36%.
Поэтому для профилактики подаортальной
обструкции у больных с внутрижелудочковым тоннелем авторы рекомендовали рутинно расширять
межжелудочковый дефект по передневерхнему
краю независимо от его размера. C. Krеutzer
и соавт. уже более 10 лет следуют этой концепции
и добились хороших результатов. В их серии свобода от реинтервенции по поводу субаортальной
обструкции через 5 лет составляет 88% и удерживается на стабильном уровне спустя 10 и 20 лет после операции. Тем не менее эта тактика не может
решить проблему ОВТЛЖ окончательно. По данным тех же авторов, при повторном вмешательстве
по поводу обструкции внутрижелудочкового тоннеля основным субстратом стеноза была гипертрофированная инфундибулярная перегородка.
По мнению Y. Lecompte [26], ее резекция – самый
эффективный метод профилактики подаортальной
обструкции. С этим нельзя не согласиться. Частота
этого осложнения у больных с ТМА, ДМЖП,
ОВТЛЖ в отдаленном периоде после операции Лекомпта (rе′ paration a` l’etage ventriculaire), при которой используется данная методика, достоверно
ниже, чем в группе пациентов, перенесших классическое расширение ДМЖП путем резекции его передневерхнего края [27]. После удаления инфундибулярной перегородки клапан аорты становится
верхним краем межжелудочкового дефекта и несколько смещается в сторону левого желудочка.
Геометрия его выводного тракта меняется таким образом, что размер ДМЖП перестает быть ограничивающим фактором, а упомянутая выше методика
мобилизации инфундибулярной перегородки «conal
flap» [9, 33] позволяет соединить левый желудочек
и аорту даже у больных с аномальным креплением
трехстворчатого клапана к верхнему краю межжелудочкового дефекта.
Пластика ДМЖП выполняется заплатой, которая
фактически становится продолжением межжелудочковой перегородки и занимает небольшой объем правого желудочка. Определенным образом это
защищает выводной тракт левого желудочка от обструкции, обусловленной правожелудочковой гипертензией, которая сопровождается гипертрофией межжелудочковой перегородки и ее смещением
влево [25–27].
Наличие градиента систолического давления
на тоннеле более 40 мм рт. ст. предполагает необходимость повторного хирургического вмешательства, которое, как правило, заключается
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
в расширении ДМЖП классическим способом или
путем резекции инфундибулярной перегородки
с последующим созданием нового тоннеля [5, 17,
27, 28, 31]. Есть сведения о том, что возможно
стентирование выводного тракта левого желудочка
у больного с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ после операции
Растелли [25].
Помимо обструкции тоннеля, у 11–14% больных
в отдаленном послеоперационном периоде встречается реканализация ДМЖП. Это гораздо чаще,
чем при других хирургических вмешательствах на
сердце, где выполняется пластика межжелудочкового дефекта (1–2%) [5, 28–31]. Столь высокая
частота реканализации может быть связана с погрешностью в наложении швов, фиксирующих заплату тоннеля, что характерно у больных со сложной внутрисердечной анатомией, когда структуры
атриовентрикулярных клапанов создают технические сложности при фиксации заплаты, либо
в случаях удаленного от аорты ДМЖП, когда протяженность линии швов значительно увеличивается
и вероятность реканализации возрастает. Прорезывание швов чаще наблюдается в зоне рубца на
межжелудочковой перегородке у пациентов, которым выполнялось расширение ДМЖП. Кроме того,
прорезыванию швов способствует высокое давление внутри тоннеля и большая площадь его поверхности.
Хирургическая тактика в отношении резидуальных ДМЖП зависит от размера и локализации
дефекта, а также от состояния пациента. Как правило, устранение реканализации выполняется одномоментно с реконструкцией выводных трактов
желудочков сердца [5, 17, 25]. В случаях изолированного резидуального ДМЖП возможно применение малоинвазивных транскатетерных методов.
К сожалению, они не всегда бывают успешными.
I. Michel–Behnke в 2005 г. описана дисфункция ТК
в результате интерпозиции его структур между окклюдером и межжелудочковой перегородкой, что
в дальнейшем потребовало извлечения устройства
в условиях операции на открытом сердце.
Таким образом, основным осложнением операции Растелли у больных с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ
является обструкция выводного тракта не только
правого, но и левого желудочка сердца, которая
требует выполнения повторного хирургического
вмешательства в отдаленные сроки после операции.
Изучая выживаемость больных с ТМА, ДМЖП,
ОВТЛЖ после операции Растелли, C. Kreutzer
с соавт. и J. A. Dearani с соавт. установили, что
этот показатель спустя 10 лет вполне удовлетворительный и колеблется от 80 до 90%, однако
в более поздние сроки прогрессивно снижается
и через 20 лет достигает 52–59% [17, 25]. Большинство исследователей полагают, что такая динамика выживаемости у этих больных прежде всего связана с хронической недостаточностью
кровообращения, которая развивается вследствие
длительного воздействия артериальной гипоксемии на миокард, в основном левого желудочка,
и его объемной перегрузкой после наложения системно-легочного анастомоза [25–27, 32]. Таким
образом, повреждение сердечной мышцы возникает еще до коррекции порока, ее степень имеет
прямую зависимость от продолжительности воздействия вышеуказанных факторов. В результате
у пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, оперированных по методу Растелли в старшем возрасте, вероятность дисфункции левого желудочка выше [25].
Этот факт был установлен еще в 1987 г.
T. P. Graham и соавт., которые определили, что
практически у всех больных этой возрастной категории, несмотря на адекватно выполненную
коррекцию порока, спустя 6 лет после операции
фракция изгнания левого желудочка была снижена, отмечалась его выраженная дилатация и гипертрофия с увеличением конечного диастолического объема в два раза и массы миокарда в три
раза по сравнению с нормой.
По мнению Y. Lecompte, J. R. Lee и соавт.,
V. O. Morell и соавт., выполнение первичной коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ в более раннем возрасте, несмотря на сравнительно благоприятное
естественное течение порока, оправдано, так как
может уменьшить степень проявления вышеперечисленных патологических изменений и тем самым
улучшить выживаемость больных в отдаленном
периоде [26, 27, 32].
Другая причина низкой выживаемости больных
с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ после операции Растелли –
это аритмии сердца, которые наблюдаются у 13%
пациентов [25, 27]. По данным J. A. Dearani и соавт. (2003), это осложнение стоит на втором месте
среди причин смерти в отдаленном послеоперационном периоде. По мнению C. Bermudez и соавт.
(2004), чаще всего наблюдается атриовентрикулярная блокада, пусковым механизмом которой
является правожелудочковая гипертензия, развивающаяся в результате дисфункции кондуита. По мере нарастания обструкции искусственного легочного ствола блокада правой ножки пучка Гиса
у этих больных может прогрессировать в бифасцикулярную и далее в полную атриовентрикулярную
блокаду [25, 27]. Интересен тот факт, что достоверной связи между расширением ДМЖП и возникновением нарушений АВ-проводимости не установлено [25]. Тем не менее фиброзная ткань в области
резекции межжелудочковой перегородки может
быть субстратом аритмий, развивающихся по механизму «re-entry» [25, 27].
M. Smerup и соавт. (2005) считают, что устранение правожелудочковой гипертензии, а также
имплантация электрокардиостимуляторов или кардиовертеров-дефибрилляторов позволяют уберечь
пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ от внезапной
смерти в отдаленном послеоперационном периоде.
Тем не менее, по данным J. Dearani и соавт. (2003),
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
вышеперечисленные мероприятия не всегда удается предпринять своевременно, поэтому эти больные продолжают погибать от нарушений ритма
сердца вне клиники.
Таким образом, хирургическое лечение больных
ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ по методу Растелли сопровождается осложнениями, приводящими в отдаленном периоде к повторной операции, и характеризуется прогрессивным снижением выживаемости.
В связи с этим возрастает интерес к другим, нетрадиционным, методам бивентрикулярной коррекции
порока.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
16
Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Юрлов И. А. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 3. – С. 79–81.
Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А.,
Красиков Л. И. // Грудная хир. – 1984. – № 3. – С. 14–20.
Горбатых Ю. Н. Ближайшие и отдаленные результаты
операции Растелли при коррекции ТМА с ДМЖП и обструкцией ВОЛЖ // Международный симпозиум «Новые
перспективы в хирургическом лечении пациентов с транспозицией магистральных артерий». – М., 2005.
Журавлева И. Ю., Кудрявцева Ю. А. , Иванов С. В. и др. //
Патология кровообращения и кардиохирургия. – 2005.
– № 1.
Зеленикин М. А. Протезирование легочного ствола в хирургии врожденных пороков сердца: Автореф. дис. …
д-ра мед. наук. – М., 1991.
Караськов А. М., Нарциссова Г. П., Горбатых Ю. Н.
Транспозиция магистральных артерий. – Новосибирск:
Академическое издательство «Гео», 2005.
Костава В. Т. // Бюл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. –
2002. – Т. 3, № 11. – С. 319.
Al–Halees Z., Pieters F., Qadoura F. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2002. – Vol. 123. – P. 437–442.
Aoki M., Imai Y., Kurosawa H. et al. // Nippon Kyobu Geka
Gakkai Zasshi. – 1990. – Vol. 38, № 6. – P. 1011–1016.
Attmann T., Jahnke T., Quaden R. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2005. – Vol. 80. – P. 969.
Bailey C. P., Cookson B. A., Downing D. F., Neptune W. B. Cardiac surgery under hypothermia // J. Thorac.
Surg. – 1954. – Vol. 27. – №1. – P. 73–91.
Boethig D., Thies W. R., Breymand T. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2005. – Vol. 27. – P. 58–66.
Borrome′ e L., Lecompte Y., Batisse A. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1988. – Vol. 95. – P. 96–102.
Chang Y., Tsai C. C., Liang H. C., Sung H. W. // Ibid. – 2001.
– Vol. 122, № 6. – P. 1208–1218.
Christenson J. T., Vala D., Sierra J. et al. // Ibid. – 2004. – Vol.
127. – P. 242–250.
Daskalopoulos D. A., Edwards W. D., Driscoll D. J. et al. //
Ibid. – 1983. – Vol. 85. – P. 546–551.
Dearani J. A., Danielson G. K., Puga F. J. et al. // Semin.
Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. – 2001.
– Vol. 4. – P. 3–15.
Gober V., Berdat P., Pavlovic M. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2005. – Vol. 79, № 2. – P. 625–631.
Hashimoto K., Yata Y., Miyamoto H. et al. // Kyobu
Geka. – 1992. – Vol. 45, № 7. – P. 615–618.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
Hooper D. K., Hawkins J. A., Fuller T. C. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2005. – Vol. 79. – P. 641–645.
Huhta J., Edwards W., Danielson G. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 83. – P. 569.
Isomatsu Y., Shin'oka T., Aoki M. et al. // Ann. Thorac. Surg.
– 2004. – Vol. 78, № 1. – P. 173–180.
Kececioglu D., Vogt J., de Vivie E. R. // Z. Kardiol. – 1988.
– Vol. 77. – P. 432–435.
Konstantinov I. E., Rosapepe F., Dearani J. A. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2005. –Vol. 79, № 5. – P. 1819–1823.
Kreutzer C., De Vive J., Oppido G. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 120. – P. 211–223.
Lecompte Y. // Ibid. – 2002. – Vol. 123, № 1. – P. 192–193.
Lee J. R., Lim H. G., Kim Y. J., Rho J. R. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2004. – Vol. 25. – P. 735–741.
Marcelletti C., Mair D. D., McGoon D. C. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1976. – Vol. 72. – P. 427–434.
Mavroudis C., Backer C. Pediatric cardiac surgery. – Mosby–Year Book Inc., 2003.
Mohammadi S., Belli E., Martinovic I. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2005. –Vol. 25. – P. 217–222.
Moulton A. L., de Leval M. R., Macartney F. J. et al. // Brit.
Heart. J. – 1981. – Vol. 45. – P. 20–28.
Morell V. O., Jacobs J. P., Quintessenza J. A. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 79. – P. 2089–2093.
Niinami H., Imai Y., Sawatari K. et al. // Ibid. – 1995.
– Vol. 59. – P. 1476–1480.
Rastelli G. C., McGoon D. C., Wallace R. B. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1969. – Vol. 58, № 4. – P. 545–552.
Schlichter A. J., Kreutzer C., Mayorquim R. et al. // Ibid.
– 2000. – Vol. 119. – P. 869–879.
Schmid F. X. , Morales M., Stark J. // Ann. Thorac. Surg.
– 1995. – Vol. 59, № 1. – P. 201–204.
Schoen F. J., Levy R. J. // Ibid. – 2005. – Vol. 79.
– P. 1072–1080.
Shaddy R. E., Hawkins J. A. // Ibid. – 2002. – Vol. 74.
– P. 1271–1275.
Shebani S. O., McGuirk S., Baghai M. et al. // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2006. – Vol. 29. – N. 3. – P. 397–405.
Shinoka T. // Yonsei Med. J. – 2004. – Vol. 45 (Suppl.)
– P. 73–74.
Sugiyama H., Williams W., Benson L. N. // Heart. – 2005.
– Vol. 91, № 8. – P. 1058 –1063.
Tabayashi K., Tanaka Y., Endo M. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2001. – Vol. 121. – P. 1203–1205.
Tang G. H. L., Fazel S., Weisel R. D. // Ann. Thorac. Surg.
– 2005. – Vol. 79. – P. 1831–1833.
Va′zquez-Antona C. A., Mun
~oz-Castellanos L., Kuri-Nivo′ n M. et
al. // Rev. Esp. Cardiol. – 2003. – Vol. 56, № 7.– P. 695–702.
Vilagra F., Quero-Jimenes M., Maitre-Azcarate et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 1004.
Weinberg P., Anderson R. Seventh Annual Update on Pediatric
Cardiovascular Disease, 2004.
Wells W. J., Arroyo H. Jr., Bremner R. M. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2002. – Vol. 124, № 1. – P. 88–96.
Williams W. G., McCrindle B. W., Ashburn D. A. et al. //
Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 24, № 1.
– P. 1–10.
Yamagishi M., Shuntoh T., Shinkawa T. et al. Half–turned
truncal switch operation for TGA with VSD and PS. Presented
at the 4th EACTS/ESTS Joint Meeting. Barcelona, Spain,
24–28 September 2005.
Поступила 03.11.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.124.3-053.2-089
АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ СПОСОБЫ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ
ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ:
БЕСКАРКАСНЫЕ ГОМО- И КСЕНОГРАФТЫ
Л. А. Бокерия, А. А. Свободов, В. Т. Костава
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проблема протезирования трехстворчатого
клапана (ТК) сердца существовала всегда, начиная с вопроса о показаниях к этой операции и заканчивая выбором необходимого искусственного
клапана. Особенно оживленные дискуссии возникают, когда речь идет о необходимости протезирования трикуспидального клапана у детей. Общепринято мнение, что механические клапаны
сердца в трехстворчатой позиции можно применять крайне редко ввиду высокой опасности их
тромбоза вследствие низкой скорости потока крови в правом сердце. По этой причине рекомендованный уровень международного нормализованного
отношения
(МНО)
для
больных
с механическим клапаном в трикуспидальной позиции составляет 3,5–4,0, а это, в свою очередь,
значительно увеличивает риск кровотечений.
Нельзя также забывать и о проблеме контроля
свертывающей системы в регионах России, где не
всегда есть возможность определения развернутой коагулограммы и основного показателя – МНО.
Биологические клапаны более предпочтительны
в этой позиции, однако у детей раннего возраста
они быстро подвергаются дегенеративным процессам в основном за счет раннего кальциноза.
В связи с этим многие авторы пытаются найти
альтернативные методы решения проблемы и в литературе встречаются описания интересных методик замещения пораженного трехстворчатого
клапана гомо- и ксенографтами различных конструкций, которые, по их мнению, лишены недостатков механических и стандартных биологических
клапанов [1, 3, 6].
История развития гомографтов в клапанной хирургии насчитывает более 30 лет. Первоначально
их применение ограничивалось в основном аортальной и легочной позициями, но в последнее время произошел значительный рост числа приверженцев использования гомографтов при патологии
атриовентрикулярных клапанов. Д. Росс в одной из
своих работ писал: «… сложно было бы предположить, что оборудование, созданное человеком, может быть более эффективным, чем натуральные
ткани, явившиеся результатом миллионов лет эво-
люции» [16]. Эта емкая фраза хорошо объясняет
постоянный поиск учеными всего мира клапана,
наиболее близкого по своим свойствам к естественному.
Основными направлениями поисковых операций протезирования трикуспидального клапана
в настоящее время являются методики, которые основаны на использовании бескаркасных клапанов:
митрального гомографта, аортального или легочного ксено- или гомографта, оригинальных бескаркасных клапанов.
èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇
ÏËÚ‡Î¸Ì˚Ï „ÓÏÓ„‡ÙÚÓÏ
Митральные гомографты в трехстворчатой позиции начали применять в 1993 г., когда J. Pomar
и С. Mestres [14] опубликовали результаты 16-месячного опыта полного замещения ТК митральным
гомографтом у трех пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе. Авторы продемонстрировали не только техническую возможность выполнения данной операции, но и ее достаточно хороший
результат, благодаря чему открыли альтернативу
биологическим и механическим протезам клапанов
сердца для трехстворчатой позиции.
Использование бескаркасных клапанов сердца имеет ряд преимуществ. За счет отсутствия ригидного опорного кольца достигается более физиологическая геометрия сокращения желудочка.
По мнению большинства авторов, митральный гомографт менее подвержен процессам кальцификации по сравнению с биологическими клапанами. В случае применения митрального гомографта
практически отсутствует необходимость в пожизненном приеме антикоагулянтов. Единственным
недостатком данного протеза является техническая трудность его правильной имплантации.
Существуют различные техники имплантации
митрального гомографта в трикуспидальную позицию. Одним из первопроходцев в этой области был
J. Pomar [14, 15], который предложил имплантировать обе папиллярные мышцы либо непосредственно к собственным сосочковым мышцам правого
желудочка (ПЖ), либо рядом – к его свободной
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
стенке. Несколько позже U. Hvass и соавт. [7],
предложили имплантировать папиллярные мышцы
гомографта через небольшие разрезы в стенке
ПЖ. После удаления трехстворчатого клапана переднюю митральную створку располагали в проекции передней створки ТК, а ее папиллярную мышцу проводили через сквозной разрез на передней
стенке ПЖ на границе приточного и выводного отделов. Заднюю папиллярную мышцу также проводили через сквозной разрез на задней поверхности
ПЖ между ветвями правой коронарной артерии.
Мышцы фиксировали наружными швами на прокладках. Особенностью данной техники является
то, что после имплантации сосочковых мышц
сквозь стенку ПЖ остается возможность более
прецизионно подобрать необходимую длину хорд
гомографта, которые будут находиться в полости
желудочка, для обеспечения адекватной запирательной функции.
A. Kalangos и соавт. [8] приводят данные
о восьми случаях использования митрального гомографта в трехстворчатой позиции у детей, ранее перенесших различные сочетанные операции
на клапанах сердца: двум пациентам было выполнено протезирование аортального клапана в сочетании с трикуспидальной комиссуротомией,
а шести – протезирование митрального клапана
в сочетании с аннулопластикой ТК. Показаниями
к реоперации у пяти пациентов явился стеноз
трехстворчатого клапана, а у трех – стеноз и недостаточность с преобладанием последней. Все
больные относились к III–IV ФК по NYHA. Размеры митрального гомографта выбирали таким
образом, чтобы длина передней створки приблизительно равнялась переднезаднему размеру фиброзного кольца ТК.
Техника имплантации митрального гомографта
была следующей. Передняя папиллярная мышца
имплантировалась в небольшой разрез на межжелудочковой перегородке, а задняя имплантировалась через небольшую вентрикулотомию со стороны диафрагмальной поверхности параллельно
задней нисходящей ветви правой коронарной артерии. Место имплантации папиллярных мышц также определялось в зависимости от длины хордального аппарата гомографта. Створки гомографта
пришивались непрерывным швом к фиброзному
кольцу ТК, а для укрепления кольца в большинстве
случаев операцию дополняли имплантацией опорного кольца Carpentier–Edwards. На основании
своего опыта авторы пришли к мнению, что длина
передней створки митрального гомографта является ключевым фактором в выборе его размера.
В раннем и отдаленном (до 6,5 лет) послеоперационном периоде летальных исходов не наблюдалось, ни один из пациентов не получал антикоагулянтную терапию. Шесть пациентов относятся к I
и двое к II ФК по NYHA. У шести пациентов отсутствовала регургитация, а у двух была средней сте18
пени. Одному пациенту спустя три года после
имплантации пришлось выполнить повторную операцию в связи с развившейся выраженной митральной недостаточностью. В ходе операции было
визуально оценено состояние митрального гомографта в трикуспидальной позиции, изменения
в створках клапана отсутствовали, запирательная
функция при гидродинамической пробе была адекватная.
J. Nozar и соавт. [13] сообщают о двух успешных операциях по замещению ТК митральным гомографтом у детей в возрасте 11 мес и 12 лет.
В первом случае показанием к протезированию
явился активный инфекционный эндокардит, резистентный к медикаментозной терапии, а во втором
случае необходимость в протезировании возникла
после двух неудачных реконструктивных операций в анамнезе при аномалии Эбштейна. Пациенты
относились к IV ФК по NYHA. Следует отметить,
что у 11-месячного пациента опорное кольцо не
применялось. В обоих случаях задняя папиллярная
мышца гомографта пришивалась к нативной передней без вентрикулотомии. Срок наблюдения за
первым пациентом составил 4 года, за вторым – 3
года, в течение которых функция гомографтов была адекватной и больные относились к I ФК по
NYHA.
Заслуживает внимания частичная имплантация
передней створки митрального гомографта в трехстворчатую позицию с оставлением части нативного клапана. Пока в литературе не описаны случаи
использования данной методики у детей, хотя логично было бы предположить, что данный способ
может быть применен при аномалии Эбштейна,
когда септальная и задняя створки гипоплазированы и их замещение одной створкой митрального
гомографта может привести к хорошей запирательной функции.
A. Ramsheyi, N. D’Attellis и соавт. в 1997 г.
впервые описали технику имплантации передней
створки митрального гомографта в трехстворчатую позицию с оставлением собственных септальной и задней створок у больной с изолированным инфекционным эндокардитом передней
створки ТК.
J.-P. Couetil и соавт. [4] сообщили об опыте семи успешных операций по данной методике
у взрослых пациентов. Случаи частичного протезирования ТК достаточно редки, поскольку изменения в трехстворчатом клапане затрагивают, как
правило, все его структуры, однако при наличии
сохраненных компонентов клапана не следует забывать о данном методе его протезирования.
èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇
ÔÓÎÛÎÛÌÌ˚ÏË „ÓÏÓ- Ë ÍÒÂÌÓ„‡ÙÚ‡ÏË
История развития данного направления в кардиохирургии началась еще в начале 70-х гг.
В то время японские специалисты M. Kawauchi и
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
соавт. [9] представили случай успешного протезирования ТК аортальным гомографтом у 12-летней девочки с аномалией Эбштейна. Интересен
тот факт, что спустя 28 лет при плановом обследовании у пациентки отсутствуют жалобы, запирательная функция гомографта не нарушена,
створки его эластичны и подвижны.
В 1988 г. R. McKay и соавт. [12] представили
данные об успешной операции по замене ТК перевернутым легочным гомографтом у ребенка четырех лет с аномалией Эбштейна.
В 1995 г. N. Kumar и соавт. [10] опубликовали
работу, в которой представили три успешных
операции у детей в возрасте от 7 мес до 6 лет по
замене ТК аортальным гомографтом. У всех пациентов причиной замены собственного клапана
явилась тяжелая форма аномалии Эбштейна.
Базируясь на данных эхокардиографии, авторы подбирали аортальный гомографт соответствующего размера, который помещали в сосудистый протез из дакрона, диаметр которого был
несколько больше гомографта. Дистальный край
аллографта подшивали к протезу, а затем имплантировали в основание фиброзного кольца.
Проксимальный отдел гомографта и протеза удлиняли по окружности ксеноперикардиальной
заплатой, которую подшивали в правом предсердии, оставляя коронарный синус в левом предсердии. Таким образом, аортальный гомографт
в протезе оказывался имплантированным в супрааннулярную позицию, что предохраняло его
от деформации при сокращении желудочка. Все
пациенты выжили, и спустя год после операции
отмечалась хорошая запирательная функция клапана.
Возможно, с появлением достаточно надежных биологических клапанов данные операции не
получили широкого применения, но поиски в этом
направлении не прекратились. Одним из последних сообщений является работа M. Cardarelli и соавт. [2], в которой приводятся данные о восьми
успешных операциях по замене ТК аортальным
ксенографтом Freestyle фирмы «Medtronic»
у взрослых больных. Авторы показали возможность имплантации аортального ксенографта
в истинное фиброзное кольцо, а не в супрааннулярную позицию, как было принято раньше.
Для этого удалялась часть ткани стенки аорты вокруг синусов Вальсальвы (рис. 1) с оставлением
трех лоскутов в проекции комиссур ксеноклапана. В дальнейшем эти лоскуты фиксировались Побразными швами на прокладках через переднюю
и заднюю стенки ПЖ, а также к межжелудочковой перегородке (рис. 2, 3). Фиброзное кольцо
ксенографта фиксировалось отдельными швами.
Все больные выжили после операции, запирательная функция ксенографта у всех была адекватной. Максимальный срок наблюдения за пациентами составляет 2 года.
êËÒ. 1. èÓ‰„ÓÚӂ͇ ÍÒÂÌÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÔÓÚÂÁ‡ ‰Îfl ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË [2].
êËÒ. 2. íÂıÌË͇ ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÍÒÂÌÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÔÓÚÂÁ‡ [2].
êËÒ. 3. äÓ̘Ì˚È ‚ˉ ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡ÌÌÓ„Ó ÍÒÂÌÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó
ÔÓÚÂÁ‡ [2].
èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇
ÓË„Ë̇θÌ˚ÏË ·ÂÒ͇͇ÒÌ˚ÏË Í·ԇ̇ÏË
Некоторые авторы, неудовлетворенные результатами существующих операций протезирования ТК, предлагают свои оригинальные конструкции бескаркасных клапанов. В 1999 г.
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
то использование митрального гомографта требует
от хирурга достаточного опыта работы и пространственного мышления.
В англоязычной литературе, характеризуя операцию имплантации митрального гомографта,
обычно употребляют выражение «technically challenging operation», что в литературном переводе означает «технически сложновыполнимая операция»,
однако слово «challengе» имеет еще и другое значение – «вызов (на поединок, дуэль)». Действительно,
протезирование атриовентрикулярных клапанов
митральным гомографтом – это вызов кардиохирургу, и каждый должен сам решить – принимать
ему этот вызов или нет.
Литература
êËÒ. 4. ÅÂÒ͇͇ÒÌ˚È ˜ÂÚ˚ÂıÒÚ‚Ó˜‡Ú˚È ÍÎ‡Ô‡Ì [18].
1.
T. Walther и соавт. [8] представили случай успешного протезирования ТК четырехстворчатым бескаркасным клапаном, створки которого сделаны
из ксеноперикарда (рис. 4). Данная работа говорит о том, что в настоящее время в мире пока не
сформирована единая концепция о выборе протеза клапана сердца для правого атриовентрикулярного отверстия.
2.
3.
4.
5.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
6.
Бескаркасные гомо- и ксенографты для протезирования трехстворчатого клапана, безусловно,
имеют высокий клинический потенциал. У них,
бесспорно, лучшие гемодинамические характеристики по сравнению с каркасными протезами, значительно ниже тромбогенность и выше резистентность к инфекции. Обнадеживают и результаты их
длительного функционирования без потери эластических свойств. Однако многие авторы при
сравнении ксено- и гомографтов отдают предпочтение последним для применения у детей [5, 17].
Действительно, ксеноткани более подвержены
дегенеративным изменениям в детском организме,
причем даже не столько за счет их кальциноза,
сколько за счет реакций клеточно-гуморального
отторжения [11].
Еще одним из серьезных недостатков гомои ксенографтов является их техническая трудность
имплантации, и если полулунные протезы имплантировать не представляет серьезных проблем,
7.
20
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Бокерия Л. А., Каграманов И. И., Кокшенев И. В. Новые
биологические материалы и методы лечения в кардиохирургии. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,
2002.
Cardarelli M. G., Gammie J. S., Brown M. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2005. – Vol. 80. – P. 507–510.
Chauvaud S., Waldmanna T., d’Attellisb N. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 23. – P. 560–566.
Couetil J.-P., Argyriadis P. G., Shafy A. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2002. – Vol. 73. – P. 1808–1812.
Dittrich S., Alexi-Meskishvili V. // Ibid. – 2000. – Vol. 70.
– P. 717–722.
Grinda J. M., Zegdi R., Leroux R. // Eur. J. Cardiothorac. Surg.
– 2002. – Vol. 21. – P. 763–764.
Hvass U., Baron F., Fourchy D., Pansard Y. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol.121. – P. 592–594.
Kalangos A., Sierra J., Beghetti M. et al. // Ibid. – 2004.
– Vol. 127, № 6. – P. 1682–1687.
Kawauchi M., Saigusa M., Furuse A. et. al. // Ibid. – 1999. –
Vol. 118. – P. 384.
Kumar N., Gallo R., Al-Halees Z. // Ann. Thorac. Surg. – 1995.
– Vol. 59. – P. 320–322.
Manji R., Zhu L., Nijjar N. // Circulation. – 2006. – Vol. 114.
– Р. 318–327.
McKay R., Sono J., Arnold R. // Ann. Thorac. Surg. – 1988.
– Vol. 46. – P. 58–62.
Nozar J. V., Anzibar R., Picarelli D. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 120. – P. 822–823.
Pomar J. L., Mestres C. A. // J. Heart Valve Dis. – 1993.
– Vol. 2. – P. 125–128.
Pomar J. L., Mestres C. A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
– 1994. – Vol. 107. – P. 1460–1463.
Ross D. N. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 59. – P. 565–567.
Shaddy R., Hawkins J. // Ibid. – 2002. – Vol. 74 –
Р. 1271–1275.
Walther T., Falk V., Shneider G. et al. // Ibid. – 1999.
– Vol. 68. – P. 1858–1860.
Поступила 04.10.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.12-008-318:615.22
ЭФФЕКТИВНОСТЬ «КУДЕСАНА» ПРИ НАРУШЕНИЯХ
СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ У ДЕТЕЙ
Л. А. Балыкова, О. М. Солдатов, Т. И. Корнилова,
С. В. Гагарина, С. А. Ивянский, С. А. Аржадеев
Медицинский факультет ГОУ ВПО «Мордовский государственный
университет», г. Саранск
Продемонстрирован дозозависимый эффект водорастворимой формы коэнзима Q10 – БАД «Кудесан»
в комплексной терапии I–II вариантов синдрома слабости синусового узла (СССУ) и частой одиночной
моно- и политопной экстрасистолии у детей. Показана способность препарата повышать
безопасность использования традиционных антиаритмических средств (кордарона и пропафенона)
при желудочковых и суправентрикулярных тахиаритмиях у детей и улучшать сократительную
способность миокарда у пациентов с аритмогенной дисфункцией.
Нарушения сердечного ритма и проводимости
входят в число наиболее актуальных проблем детской кардиологии, поскольку до настоящего времени многие вопросы патогенеза и лечения этих состояний в различные возрастные периоды остаются
недостаточно изученными, а применение традиционных для взрослой кардиологии подходов к терапии ограничено высокой частотой побочных реакций классических противоаритмических средств [2,
4, 6, 7]. Учитывая патогенез аритмий в детском возрасте, сотрудниками Федерального детского научно-практического центра диагностики и лечения
аритмий разработана и внедрена в практику в качестве базисной схемы (а в ряде случаев – альтернативы приему традиционных антиаритмических
средств) комплексная нейро-метаболическая терапия, важное место в которой отводится мембранопротекторам и антиоксидантам [1, 5]. Авторы рекомендуют широкий круг препаратов и соединений
с антиоксидантными свойствами, не отдавая предпочтения какому-либо из них, хотя теоретически
и экспериментально доказаны преимущества коэнзима Q10 перед витаминами А, Е и С при лечении
сердечно-сосудистой патологии [1].
Убихинон в течение 35 лет используется в качестве вспомогательного средства при лечении различных заболеваний сердечно-сосудистой системы
[11]. Опыт использования убихинона при нарушениях сердечного ритма невелик и касается, в основном, его назначения для профилактики аритмий
больным с инфарктом миокарда или перед операцией аортокоронарного шунтирования [8, 10]. Профессором М. А. Школьниковой и соавторами пока-
зано положительное влияние водорастворимой
формы коэнзима Q10 c витамином Е – БАД «Кудесан» (ЗАО «Аквион», Россия) – на процессы реполяризации миокарда у детей с тахи- и брадиаритмиями, однако, комплексная оценка антиаритмического
эффекта «Кудесана», в том числе в составе традиционной антиаритмической терапии, не проводилась,
что является целью данной работы.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование, проведенное на базе кардиологического отделения Мордовской детской республиканской клинической больницы № 2 (зав. отделением к.м.н. Т. И. Корнилова, главный врач – к.м.н.
О. М. Солдатов) с одобрения Локального этического комитета при Мордовском государственном университете им. Н. П. Огарева (протокол № 2 от
2.10.2004), включены 122 ребенка в возрасте от 3
до 16 лет.
Критерием включения было наличие у ребенка
экстрасистолии II–IV классов по Лауну или хронической наджелудочковой непароксизмальной тахикардии на стандартной ЭКГ и/или при холтеровском
мониторировании
(ХМ),
а
также
клинико-электрокардиографические проявления
I–II вариантов синдрома слабости синусового узла
(СССУ) [5]. Из исследования исключались дети
младше 3 лет, пациенты со значительно сниженной
фракцией выброса (< 40%) и больные с нарушением функции печени и почек.
Больные случайным методом были рандомизированы на 2 группы: основную (n=62), пациентам
которой на фоне стандартного комплексного
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
лечения дополнительно назначался «Кудесан»,
и контрольную (n=60), где в дополнение к стандартной нейрометаболической схеме назначалось
плацебо. При рандомизации учитывали возраст детей, вариант аритмии и необходимость назначения
традиционных антиаритмиков. Распределение
больных представлено в таблице.
«Кудесан» назначали в течение месяца половине
больных по рекомендациям профессора Н. А. Коровиной: до 10 лет – 15 мг/сут (10–12 капель)
и старше 10 лет – 30 мг/сут (17–20 капель) в два
приема. Второй половине больных доза препарата
на основании данных литературы [8, 10, 11, 14] была увеличена до 2 мг/кг/сут и составила соответственно 45 и 90 мг/сут в два приема для детей до и после 10-летнего возраста.
Результаты оценивались методом ХМ ЭКГ на аппаратно-компьютерном комплексе «Кардиотехника-4000» через 1 и 3 мес от начала лечения по общепринятым критериям полного и частичного
противоаритмического эффекта (ППЭ и ЧПЭ)
и критериям эффективности лечения СССУ, предложенным М. А. Школьниковой [5].
Кардиогемодинамические эффекты оценивали
методом двухмерной эхокардиографии на аппарате
«Aloka Pro-Sound 5500». Оценку выраженности
клинических симптомов проводили по шкале
И. А. Маркеловой [3]. Статистическую обработку
полученных данных осуществляли с помощью критерия «χ2» и t-критерия Стьюдента для зависимых
и независимых выборок при 5% уровне значимости.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Как следует из рис. 1, применение стандартной
схемы при I-II клинико-электрокардиографических
вариантах СССУ позволило добиться терапевтических результатов к концу стационарного курса лечения у 79% детей. У 21%, несмотря на заметное
клиническое улучшение, не произошло стабилизации ЭКГ-картины. Добавление «Кудесана» в стандартной дозе не оказало существенного влияния
на эффективность лечения СССУ, а использование
«лечебной» дозы препарата привело к развитию положительного и условно-положительного эффектов у всех больных. При этом было отмечено заметное повышение представленности синусового
ритма в общем объеме кардиоциклов за счет
уменьшения числа коротких (до 15 QRS) эпизодов
миграции водителя ритма и СА-блокады (на 52
и 44% соответственно) и сокращения числа и про-
ê‡ÒÔ‰ÂÎÂÌË ·ÓθÌ˚ı ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ Ë ÍÓÌÚÓθÌÓÈ „ÛÔÔ
Вариант терапии
Базисная схема +
плацебо
Базисная схема +
«Кудесан»
Всего…
I–II
вариант
СССУ
Желудочковая
Желудочковая II–III
экстрасистолия IV класса
Всего,
класса по Лауну и
и непароксизмальная
чел
суправентрикулярная
наджелудочковая
экстрасистолия
тахикардия
Средний
возраст, лет
Пол, м/ж
28
14
20 *
62
9,7±2,8
38/24
10
8
12 *
60
11,8±1,6
36/24
101)
8 1)
12 1)*
48
30
44 *
122
10,6±1,7
74/48
П р и м е ч а н и е. * Пациенты, получавшие дополнительно антиаритмические средства;
полнительно «лечебную» дозу «Кудесана».
1)
пациенты, получавшие до-
êËÒ. 1. ùÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ «äÛ‰Â҇̇» ‚ Ò‡‚ÌÂÌËË ÒÓ Òڇ̉‡ÚÌÓÈ ÒıÂÏÓÈ Î˜ÂÌËfl ÔË I–II ÍÎËÌËÍÓ-˝ÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓÏ ‚‡ˇÌÚ ëëëì.
* ÑÓÔÓÎÌËÚÂθ̇fl ·Óθ¯‡fl «Î˜·̇fl» ‰ÓÁ‡ «äÛ‰Â҇̇».
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
должительности залпов наджелудочкового (как
ускоренного, так и медленного замещающего) ритма и сопутствующей экстрасистолии (p<0,05).
Кроме того, длительность пауз ритма уменьшилась
к концу месяца на 17% (p<0,05) и отмечалось статистически значимое возрастание среднедневной,
средненочной и минимальной частоты сердечных
сокращений (ЧСС). У 3 больных из 5 отмечалась
нормализация циркадного индекса.
Выраженность субъективной симптоматики
уменьшилась с 20,3±2,1 до 7,5±2,4 баллов
(p<0,05). Поскольку в большинстве случаев у пациентов с СССУ признаки улучшения обнаруживаются спустя 3–6 мес от начала нейрометаболической терапии, применение «Кудесана» в комплексе
со стандартным лечением не только улучшает его
качество, но и ускоряет процесс достижения лечебного эффекта.
На следующем этапе мы оценили влияние «Кудесана» на эффективность терапии частой моно- и политопной экстрасистолии, а также экстрасистолии
по типу аллоритмии. 14 детей получали базисную
нейрометаболическую терапию и 16 – дополнительно водорастворимую форму коэнзима Q10. Группы
были сопоставимы по виду экстрасистолии (8 и 9
пациентов с суправентрикулярной локализацией
аритмии в основной и контрольной группах соответственно) и количеству больных с органическим
поражением сердца (5 больных в каждой группе).
У 8 детей, получавших «Кудесан» в обычной дозе,
общий (полный и частичный) противоаритмический
эффект терапии был аналогичен эффекту стандартной схемы (37,5 и 42% соответственно). При увеличении дозы БАД отмечалось повышение процента
достижения антиаритмического эффекта до 50%,
причем эти результаты были достигнуты за счет увеличения (на 20%) числа детей с ППЭ. Так, в отличие
от группы детей, получавших стандартно рекомен-
èÓÎÌ˚È
дуемую дозу, ППЭ наблюдался у 37% пациентов,
в том числе у двух детей с политопной суправентрикулярной экстрасистолией и одного ребенка с желудочковой экстрасистолией (ЖЭ) на фоне дилатационной кардиомиопатии.
У 44 детей с хронической наджелудочковой непароксизмальной тахикардией и ЖЭ IV функционального класса мы оценили влияние водорастворимого убихинона на эффективность традиционной
антиаритмической терапии. В этот раздел исследования были включены дети, требующие активной
антиаритмической терапии (с угрозой формирования аритмогенной кардиомиопатии, гемодинамическими нарушениями, синкопальными состояниями
и др.), у которых антиаритмики были либо ранее не
эффективны, либо отменены вследствие непереносимости. В каждой группе сочетанной терапии 8 детей из 12 получали кордарон (в дозе 5–7 мг/кг/сут)
и 4 – ритмонорм (6–9 мг/кг/сут) в сочетании с «Кудесаном». В контрольной группе 10 детям назначался кордарон в начальной дозе 10–12 мг/кг/сут и 10 –
ритмонорм в дозе 12–15 мг/кг/сут.
Комплексная терапия тахиаритмий кордароном
(или ритмонормом) и «Кудесаном» сопровождалась
развитием общего противоаритмического эффекта
у 83,4% детей и была сопоставима по эффективности с монотерапией классическими антиаритмическими средствами (рис. 2). При этом надо отметить,
что кордарон, несомненно, один из наиболее эффективных и доступных антиаритмиков, не был назначен 10% детей (которым он был показан) из-за
имеющейся патологии щитовидной железы. Уже через месяц постоянного приема кордарон вызывал
поражение щитовидной железы у 20% пациентов,
еще 20% детей вынуждены были прекратить его
прием в течение 3–6 мес. При сочетанной терапии
нежелательные экстракардиальные реакции, типичные при приеме кордарона, регистрировались
ó‡ÒÚ˘Ì˚È
ÅÂÁ ˝ÙÙÂÍÚ‡
êËÒ. 2. ë‡‚ÌËÚÂθ̇fl ˝ÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ÚÂ‡ÔËË Ú‡ıˇËÚÏËÈ Û ‰ÂÚÂÈ Ò ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËÂÏ «äÛ‰Â҇̇» Ë ·ÂÁ Â„Ó ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËfl.
* ÑÓÔÓÎÌËÚÂθ̇fl ·Óθ¯‡fl «Î˜·̇fl» ‰ÓÁ‡ «äÛ‰Â҇̇».
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
только у двух пациентов (что на 53,4% реже, чем
в контрольной группе), а побочные эффекты кардиального характера не регистрировались ни у одного больного. Интервал QTc у всех детей, принимавших дополнительно большую дозу «Кудесана»,
оставался в пределах нормы (не более 44–460 мс
при ХМ). Тогда как при изолированном приеме кордарона замедление электрической систолы регистрировалось в 70% случаев.
Эхокардиография проведена у 20 детей, получавших «Кудесан». У 90% больных выявлены малые
аномалии развития сердца (преимущественно пролапс митрального клапана), у 2/3 – в сочетании с некоторым увеличением полостей. Шестеро из обследованных детей имели органическую патологию –
кардиомиопатию, кардит, врожденные пороки сердца. Использование «Кудесана» у всех детей с исходной дилатацией полостей сердца сопровождалось
статистически значимым сокращением конечного
систолического и конечного диастолического размеров (КСР и КДР) левого желудочка (ЛЖ) сердца
(на 7–11%) и увеличением фракции выброса (на
12% от исходного уровня). Наиболее ярко эффект
препарата проявился при исходно сниженной
функциональной способности миокарда (ФВ левого желудочка 42–55%). Нормализация КДР при использовании водорастворимого коэнзима Q10 отмечалась в 10 случаях из 12, а восстановление
сократительной способности миокарда – у 9 пациентов из 10.
Нежелательные реакции на прием «Кудесана»
нами не зарегистрированы. Напротив, у ребенка
с сопутствующим сахарным диабетом была быстрее, чем обычно, достигнута нормализация метаболических показателей, а также уменьшились признаки автономной кардионейропатии (в виде
восстановления показателей вариабельности сердечного ритма по данным ХМ и нормализации большинства кардиоваскулярных тестов). Кроме того,
нами также была отмечена известная способность
убихинона улучшать процессы реполяризации
в миокарде. На фоне препарата число детей с сопутствующими выраженными нарушениями реполяризации уменьшилось с 5 до 2, а с умеренными
нарушениями – с 10 до 3.
Следовательно, включение «Кудесана» в дозе 3090 мг/сут в комплекс лечения аритмий у детей позволяет повысить эффективность и безопасность
антиаритмической терапии. Применение препарата
является особенно перспективным у детей, получающих традиционные антиаритмики, и пациентов
с нарушением обменных процессов в миокарде
и снижением его сократительной способности. Последнее утверждение согласуется с результатами
метаанализа исследований кoэнзима Q10 (в дозах
около 2 мг/кг) при сердечной недостаточности, который значительно улучшил показатели функции
сердца даже при краткосрочном использовании
препарата [14]. Очевидно, терапевтический эф24
фект убихинона опосредован его благоприятным
влиянием на метаболизм миокарда: в частности,
способностью участвовать в сопряжении энергетических процессов в митохондриях, а также оказывать непосредственное антиоксидантное действие
и восстанавливать активность других антиоксидантных систем [9]. Кроме того, доказано, что убихинон способен контролировать окислительновосстановительное состояние клетки и структуру
клеточных мембран, в частности ее фосфолипидный состав [12, 13].
Ç˚‚Ó‰˚
1. Противоаритмическая эффективность «Кудесана» носит дозозависимый характер.
2. Применение «Кудесана» в «лечебной» дозе
способствует быстрому развитию лечебного эффекта у всех больных с I–II вариантом СССУ,
у большинства из них приводя не только к клиническому, но и электрокардиографическому улучшению.
3. При экстрасистолии II–III функционального
класса «Кудесан» оказывает общий противоаритмический эффект в 63% случаев, вызывая у 25% больных полное подавление аритмии.
4. У детей с тахиаритмиями водорастворимая
форма коэнзима Q10 увеличивает эффективность
традиционных антиаритмиков и предупреждает
возникновение побочных реакций.
5. Противоаритмический эффект «Кудесана»
сопровождается нормализацией размеров сердца,
улучшением сократительной способности миокарда и обменных процессов в нем.
ãËÚÂ‡ÚÛ‡
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Ланкин В. С., Тихазе А. К., Беленков Ю. Н. // Кардиология. – 2004. – № 2. – С. 72–81.
Макаров Л. М. // Вестник педиатрической фармакологии
и нутрициологии. – 2005. – Т. 2, № 4. – С. 24–32.
Маркелова И. А. Экспериментально-клиническое исследование влияния метаболических средств на функцию синусоатриального узла: Автореф. дис. … канд. мед. наук.
– Казань, 2001.
Мутафьян О. А. Аритмии сердца у детей и подростков
(вопросы клиники, диагностики и лечения). – Спб., 2003.
Школьникова М. А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. – М., 1999.
Bink-Boelkens M. Tr. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21.
– P. 508–515.
Caze C., Trippel D., Gillette P. // Pediatr. Clin. North. – 1989.
– Vol. 36, № 5. – P. 1293–1320.
Chello M., Mastroroberto P., Romano R. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1994. – Vol. 58, № 5. – P. 1427–1432.
Crane F. L. // Protoplasma. – 2000. – Vol. 213. – P. 127–133.
Kuklinski B., Weissenbacher E., Fahnrich A. // Molec.
Aspects Med. –1994, № 15. – P. l43–147.
Langsjoen P. H., Langsjoen A. M. // Biofactors. – 1999.
– № 9. – P. 273–284.
Lenaz G., Faro R., De Bemardo S. et al. // Ibid. – P. 87–94.
Lopez-Lluch G., Barroso M. P., Martin S. F. et al. // Ibid.
– № 9. – P. 171–177.
Soja A. M., Mortensen S. A. // Molec. Aspects Med. – 1997.
– № 18. – P. 159–168.
Поступила 15.05.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© С. В. ГОРБАЧЕВСКИЙ, М. В. БЕЛКИНА, 2006
УДК 616.12-007-053.1:616.131-008.331.1]-07
ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ
СЕРДЦА,ОСЛОЖНЕННЫМИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ,
В КЛИНИКЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ
С. В. Горбачевский, М. В. Белкина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Даны рекомендации по обследованию больных с врожденными пороками сердца (ВПС), осложненными легочной гипертензией (ЛГ). Уточнение «в клинике сердечно-сосудистой хирургии» указывает на то, что
некоторые из предложенных методов, например зондирование сердца и открытая биопсия легких, являются инвазивными манипуляциями и практически не применяются в отделениях педиатрического
и/или терапевтического профиля. Однако большинство описанных методов диагностики и оценки
степени тяжести легочной гипертензии могут быть внедрены в клиниках.
Обследование и ведение пациента с ЛГ представляет собой многоплановую задачу:
– установление связи повышенного давления
в легочной артерии (ЛА) с ВПС;
– исключение патологии внутренних органов,
способной привести к повышению давления в ЛА
и не требующей хирургического вмешательства;
– оценка степени тяжести ЛГ;
– определение необходимости и возможности
оперативного лечения больного;
– выбор метода хирургического лечения (паллиативная операция, радикальная или гемодинамическая коррекция);
– выработка тактики рациональной патогенетической терапии, направленной на оптимизацию результатов операции.
Цель данной публикации – обобщить информацию по диагностике синдрома легочной гипертензии у больных с ВПС, полученную из доступных
нам литературных источников и на основе собственного опыта.
܇ÎÓ·˚
Больные с ВПС и ЛГ или ухаживающие за ними лица в качестве основных жалоб выделяют одышку при
физической нагрузке (у детей первого года жизни –
при крике и приеме пищи), низкую толерантность
к физической нагрузке и учащенное сердцебиение.
Причинами одышки у данной категории больных, носящей преимущественно инспираторный
характер, являются:
– нарушение вентиляционно-перфузионных
соотношений в легких с замедлением тока крови через нормально вентилируемые альвеолы;
– отек межальвеолярной перегородки и повышение ригидности альвеол, приводящие к уменьшению их растяжимости;
– нарушение диффузии газов через утолщенную альвеолярно-капиллярную мембрану.
Перечисленные изменения ведут к уменьшению
газообмена в легких и раздражению дыхательного
центра.
Возможны жалобы на посинение губ и кончиков
пальцев, что при наличии дефектов внутрисердечных перегородок может свидетельствовать о формировании право–левого сброса. Это явление может означать также снижение кровоснабжения
обширных участков легочной ткани и образование
значимых объемов шунтируемой крови на уровне
легочно-бронхиальных артерий и правожелудочковую недостаточность.
У пациентов раннего возраста отмечается плохой аппетит, недостаточный набор веса, отставание в психомоторном и физическом развитии, частые простуды.
В более старшем возрасте больные ощущают
перебои в работе сердца с выраженной дилатацией
полостей сердца и присоединившимися нарушениями ритма.
Перечисленные жалобы нельзя назвать патогномоничными, но в сочетании с данными анамнеза
и объективного осмотра они должны приводить
к необходимости тщательного обследования больного на предмет выявления ЛГ.
Ä̇ÏÌÂÁ
Первые три года жизни больных с высокой ЛГ
на фоне ВПС сопровождаются частыми простудными заболеваниями – ОРВИ, бронхитами и пневмониями. Это объясняется гиперволемической
фазой ЛГ и переполнением малого круга кровообращения (МКК) при наличии артериовенозного сброса [24]. Иногда инфекционно-респираторные заболевания столь часты и тяжелы, что
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
приводят к снижению иммунитета. При этом радикальная коррекция порока (РКП) часто откладывается и ЛГ прогрессирует до критических значений.
В более поздние годы включается спазм, а в последующем – и склеротические изменения микрососудов легких, происходит снижение кровоснабжения, уменьшение склонности к застойным
явлениям и как следствие – сокращение числа простудных заболеваний, что расценивается больными
и их родителями как «улучшение» состояния. Но это
не должно вводить в заблуждение специалиста.
Еще одной особенностью анамнеза больных
с ЛГ и септальными дефектами либо открытым артериальным протоком (ОАП) является изменение
шумовой сердечной симптоматики на фоне естественного течения ВПС. Постепенно ослабевает
и в дальнейшем исчезает шум артериовенозного
сброса, появляются шум трикуспидальной недостаточности и шум недостаточности клапана ЛА.
До настоящего времени приходится видеть пациентов с ВПС и критической ЛГ, исчезновение шумов у которых врачи, наблюдавшие их длительно,
трактовали как «закрытие» имевшего место дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или открытого артериального протока.
é·˙ÂÍÚË‚ÌÓ ӷÒΉӂ‡ÌËÂ
Общий осмотр. Больные с синдромом ЛГ отличаются пониженным питанием и астеническим
типом телосложения в любом возрасте. Дети отстают как в физическом, так и в психомоторном
развитии.
У лиц с присоединившейся правожелудочковой
недостаточностью могут определяться отеки на
нижних конечностях, пояснице, передней брюшной стенке. Не следует забывать о возможности
скрытых отеков, что сказывается на патологической прибавке веса больным, связанной с задержкой жидкости и не выявляющейся при обычном осмотре. Кожные покровы бледные (за исключением
больных с ВПС синего типа).
При дозированной физической нагрузке у больных с наличием септальных дефектов и/или ОАП не
исключается появление периферического цианоза,
исчезающего в состоянии покоя.
Утолщение концевых фаланг рук и ног – симптом
«барабанных палочек» и деформация ногтевых пластинок в виде «часовых стекол» при «бледных» ВПС
может означать формирование перекрестного
сброса крови на внутрисердечном или межсосудистом уровне и, таким образом, дополнять картину
тяжести ЛГ.
Положительный венный пульс появляется при
недостаточности трехстворчатого клапана (ТК)
на фоне высокой ЛГ. При этом часть крови из
правого желудочка (ПЖ) во время систолы забрасывается в правое предсердие (ПП), а оттуда
в крупные вены, в том числе вены шеи. При положительном венном пульсе пульсация вен шеи сов26
падает с систолой желудочков и пульсом сонной
артерии [21].
Признаком ПЖ-недостаточности у больных
с высокой ЛГ служит повышение центрального венозного давления. Ориентировочное представление о величине этого показателя дает состояние
шейных вен. У здоровых лиц в положении лежа на
спине с приподнятым на 45° изголовьем поверхностные вены шеи не видны или бывают наполненными только в пределах нижней трети шейного участка. При поднимании головы и плеч наполнение вен
уменьшается и полностью исчезает в положении
стоя. При застойных явлениях в большом круге
кровообращения (БКК) наполнение вен существенно выше и сохраняется при поднимании головы
и плеч и даже в вертикальном положении.
Пальпация и перкуссия. При пальпации области сердца у больного следует помнить, что верхушечный толчок образован левым желудочком
(ЛЖ), а сердечный толчок и эпигастральная область дают информацию о ПЖ. При этом усиление
сердечного толчка и появление разлитой пульсации
в эпигастральной области, еще больше усиливающейся на вдохе, свидетельствуют о гипертрофии
(изолированной либо в сочетании с миогенной дилатацией) ПЖ.
ЛГ нередко сопровождается расширением ствола ЛА. Появляется заметная пульсация во втором
межреберье слева от грудины, определяемая пальпаторно.
Перкуторными особенностями заболеваний
сердца, сопровождающихся ЛГ, являются смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо и расширение абсолютной тупости в
обе стороны за счет дилатации ПЖ.
Возможно также выявление расширенного влево ствола ЛА методом тихой перкуссии сосудистого пучка путем перемещения пальца-плессиметра
по второму межреберью вправо и влево от грудины. В норме границы сосудистого пучка совпадают
с правым и левым краем грудины, его ширина
у взрослого человека не превышает 5–6 см [21].
Аускультация. Точками аускультации, «ответственными» за состояние правых отделов сердца,
являются: второе межреберье слева от грудины –
проведение звуков с клапана ЛА, и основание мечевидного отростка – звуковые явления, возникающие на трехстворчатом клапане.
Аускультативные признаки ЛГ можно условно
разделить на универсальные, характеризующие
повышение давления в ЛА, формирование недостаточности клапана ЛА и ТК, а также специфические,
свойственные изменениям шумовой симптоматики
при различных ВПС.
Так, появление усиленного (акцентированного)
II тона во втором–третьем межреберье слева от
грудины – признак повышения давления в ЛА. Объясняется это тем, что громкий II тон формируется
при большой скорости закрытия и колебаниях кла-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
пана в течение протодиастолического периода, а
скорость расслабления миокарда ПЖ при патологической плотности полулунных клапанов и стенок
ЛА недостаточна.
Раздвоение и расщепление II тона над ЛА связаны с увеличением продолжительности изгнания
крови гипертрофированным ПЖ при повышенной
постнагрузке. Это приводит к позднему возникновению пульмонального компонента II тона. Следует
помнить, что патологическое расщепление и раздвоение II тона в отличие от физиологического расщепления постоянно и сохраняется во время вдоха
и выдоха.
Шум Грехема–Стилла – это функциональный диастолический шум относительной недостаточности
клапана ЛА, возникающий при длительном повышении давления. Во втором межреберье слева от грудины и по левому краю грудины выслушивается при
этом тихий убывающий шум, начинающийся сразу
со II тоном.
Шум недостаточности ТК образуется турбулентным потоком крови во время систолы желудочков, обусловлен он регургитацией крови из ПЖ
в ПП. Шум лучше всего выслушивается у основания
мечевидного отростка и проводится немного вправо. Приведенные выше аускультативные явления
относятся к группе универсальных, они могут выявляться при любых заболеваниях сердца, осложненных высокой ЛГ.
Грубый «машинный» систолодиастолический
шум во втором межреберье слева от грудины,
проводящийся в межлопаточное пространство
и сосуды шеи, является «визитной карточной»
ОАП. Шум определяется при наличии большого
артериовенозного сброса. При развитии ЛГ по
мере уменьшения сброса снижается интенсивность диастолического компонента шума, а в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с равным
давлением в ЛА и аорте (Ао) порок практически
«афоничен».
Умеренный по интенсивности систолический
шум во втором–третьем межреберье при изолированном дефекте межпредсердной перегородки
(ДМПП) носит функциональный характер и озвучивает увеличенный поток крови через фиброзное
кольцо ЛА. Появление акцента и расщепление II тона над ЛА при ДМПП соответствуют повышению
давления в сосудах малого круга кровообращения
(МКК).
ДМЖП характеризуется наличием грубого систолического шума слева от грудины с максимумом в третьем–четвертом межреберьях. Присоединение ЛГ приводит к укорочению шума,
снижению его звучности и в итоге – «онемению»
ВПС. В то же время становятся слышны усиленный II тон над ЛА, приобретающий со временем
металлический оттенок, и шумы недостаточности
ЛА и ТК.
èÛθÒ-ÓÍÒËÏÂÚËfl
Оксиметрия – оптический метод определения
степени насыщения гемоглобина крови кислородом, основанный на специфических отличиях спектральных свойств оксигемоглобина и восстановленного гемоглобина [13, 32].
Снижение насыщения капиллярной крови кислородом (SaO2) ниже 91% в покое может означать
формирование венозно-артериального сброса при
ДМЖП, ДМПП, ОАП, дефекте аортолегочной перегородки, функционирующем открытом овальном
окне (ООО) с право–левым сбросом.
Патологическая анатомия ОАП придает некоторые особенности оценке степени ЛГ у больных
с этим пороком при помощи пульс-оксиметрии.
Проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии. Таким образом, верхние конечности в отличие от нижних кровоснабжаются
сосудами, отходящими от аорты выше ОАП.
При наличии высокой ЛГ с перекрестным сбросом
крови SaO2 верхних конечностей будет значимо
выше, чем нижних, что является серьезным прогностическим критерием.
При помощи пульс-оксиметрии возможно проведение простейшей функциональной пробы у пациентов с легочной гипертензией (кроме ВПС синего типа). Фиксируется исходная SaO2 в покое.
Насыщение выше 91% можно интерпретировать
как отсутствие:
– право–левого сброса;
– функционирующих системно-легочных анастомозов;
– выраженной ПЖ-недостаточности.
Затем в соответствии с функциональным классом (ФК) больного определяется физическая нагрузка, которая может заключаться в приседаниях
(10 – у больных с I ФК, 5 – у больных с II ФК)
или присаживаниях–подъемах с кровати (3–4
у больных с III ФК). Больным, относящимся к IV ФК
сердечной недостаточности, проведение проб
с физической нагрузкой не показано.
Снижение исходно нормальных показателей
SaO2 ниже 91–90% после нагрузки и их восстановление не более чем за 20–30 с может означать появление право–левого сброса при нагрузке и косвенно свидетельствовать об умеренной ЛГ.
Исходно не достигающая 91–90% SaO2, ее дополнительное снижение при дозированной физической нагрузке (нередко до 75–80%) и медленное
(более 1 мин) восстановление до первоначальных
значений соответствуют ЛГ тяжелой степени.
ùÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl
При анализе ЭКГ возможна только качественная
и относительная оценка ЛГ по признакам, характеризующим гипертрофию и дилатацию ПП и ПЖ,
а также вариантам блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
Для гипертрофии правого предсердия (ГПП) характерен высокий заостренный остроконечный зубец Р. Высота его превышает 2,0–2,5 мм, ширина –
в норме или увеличена до 0,11–0,12 с. При ГПП остроконечный зубец Р регистрируется во II, III и aVFотведениях. Электрическая ось зубца Р имеет тенденцию к отклонению вправо и часто РIII>РII>РI. Чем
значительнее ГПП, тем выше амплитуда зубца Р. При дилатации ПП преимущественно нарастает ширина зубца Р. Предсердный комплекс ЭКГ при
ГПП нередко называют «P-pulmonale», так как наиболее часто данные изменения встречаются при
хроническом легочном сердце, ВПС с перегрузкой
его правых отделов (рис. 1) [17].
Диагноз «гипертрофия правого желудочка»
(ГПЖ) выставляют по изменениям формы ЭКГ-кривой в грудных отведениях и расположению электрической оси сердца (ЭОС). При ГПЖ она часто
расположена вертикально или регистрируется
электрическая ось типа SI=SII=SIII. Следующие количественные признаки характеризуют ГПЖ:
– R V1>7 мм;
– S V1, V2≤2 мм;
– S V5≥7 мм;
– R V5, V6<5 мм;
– R V1+S V5 или R V1+S V6>10,5 мм;
– R aVR>4 мм;
– отрицательный T V1 и снижение ST V1, V2 при
R V1>5 мм.
Признаки полной БПНПГ:
– QRS уширен и ≥0,12 с;
– ЭКГ в V1, V2 имеет вид rsR, R V1 широкий и высокий;
– QRS нередко имеет М-образный вид в V1, V2;
– сегмент ST V1, V2 обычно расположен выше
изолинии;
– Т в V1, V2 отрицательный, его вершина расположена близко к его окончанию;
– в отведениях V5, V6 обычно регистрируется
комплекс QRS типа qRS, зубец S широкий, закругленный, неглубокий, иногда зазубренный;
– сегмент ST в V5, V6 – на изолинии или несколько выше нее;
– зубец Т в V5, V6 положительный;
– r от правых к левым грудным отведениям увеличивается и превращается в R к V5, V6;
– переходная зона чаще сдвинута к левым грудным отведениям;
– ЭОС расположена вертикально, умеренно отклонена вправо либо SI=SII=SIII;
– в I и AVL ЭКГ имеет вид qRS;
– QRS в III и в AVF имеет вид rsR или rSR, то есть
имеет сходство с V1, V2;
– в aVR обычно наблюдается поздний зубец R
и QRS имеет вид QR или rSR;
– зубец Т в aVR отрицательный;
– для полной БПНПГ характерно удлинение QT.
О неполной БПНПГ говорят в тех случаях, когда
комплекс QRS по форме напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса, а ширина комплекса QRS составляет 0,08–0,11с. Изменения сегмента ST и зубца T при неполной БПНПГ могут отсутствовать.
îÓÌÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl
ФКГ-характеристики заболеваний сердца, сопровождающихся ЛГ, связаны с сигналами, проводящимися с дефектов внутрисердечных перегородок, ОАП, измененных атриовентрикулярных
клапанов и ЛА [20]. На рисунке 2 проиллюстрировано соответствие звуковых сигналов сердца фазам
ЭКГ.
Так, ФКГ при ОАП характеризуется своеобразным непрерывным систолодиастолическим шумом,
начинающимся сразу за I тоном, нарастающим ко II
тону и затем постепенно убывающим к диастоле.
Шум максимально выражен во втором–третьем
T
P
Q S
èÓÚӉˇÒÚÓ·
Q-I
}
‚
}
IV ÚÓÌ
‡
}
·
I ÚÓÌ
‡
·
êËÒ. 1. ùäÉ ÔË „ËÔÂÚÓÙËË Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
‡ – ‚˚ÒÓÍËÈ ÓÒÚÓÍÓ̘Ì˚È Á۷ˆ ê ‚Ó II, III, aVF, V1-Óڂ‰ÂÌËflı; · – Á۷ˆ P
‚ aVR ÓÚˈ‡ÚÂθÌ˚È Á‡ÓÒÚÂÌÌ˚È.
28
åÂÁÓ- èÂÒËÒÚÓ·
‰Ë‡ÒÚÓ·
A
P
III ÚÓÌ
II ÚÓÌ
êËÒ. 2. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ÒÓÔÓÒÚ‡‚ÎÂÌË ùäÉ Ë ÙÓÌÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ [20].
‡ – ̇˜‡Î¸Ì˚È ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ I ÚÓ̇; · – ˆÂÌÚ‡Î¸Ì˚È Ò„ÏÂÌÚ I ÚÓ̇, ‚ – ÍÓ̘Ì˚È ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ I ÚÓ̇; Ä – ‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ II ÚÓ̇; ê – ΄ӘÌ˚È
ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ II ÚÓ̇.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
‡
·
‚
êËÒ. 3. îäÉ ÔË éÄè, ÓÒÎÓÊÌÂÌÌÓÏ ‚˚ÒÓÍÓÈ ãÉ [20].
‡ – ÒËÒÚÓ΢ÂÒÍËÈ ÚÓÌ ËÁ„̇ÌËfl Ë ÒËÒÚÓ΢ÂÒÍËÈ ¯ÛÏ, ̇‡ÒÚ‡˛˘ËÈ ÍÓ II ÚÓÌÛ (‚ÚÓÓ–ÚÂڸ ÏÂÊ·Â¸Â Ò΂‡ ÓÚ „Û‰ËÌ˚);
·, ‚ – ·Óθ¯ÓÈ ÌÂ‡Ò˘ÂÔÎÂÌÌ˚È II ÚÓÌ Ë Ô‡Ì‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒÍËÈ ¯ÛÏ ÉÂıÂχ–ëÚËη: Á‡ÔËÒ¸ ̇ ͇̇·ı 2-4-ç (·), Á‡ÔËÒ¸ ̇ ͇̇·ı 2-4-6 (‚).
межреберье слева от грудины. При повышении давления в легочной артерии (ДЛА) ослабевает, а затем полностью исчезает диастолическая часть шума. На ФКГ визуализируется лишь систолический
шум во втором–третьем межреберьях слева от грудины (рис. 3, а).
По мере роста ДЛА исчезает и систолический
шум, формируются «универсальные» ФКГ-феномены, отражающие ЛГ: большой нерасщепленный
II тон и систолический тон изгнания, регистрируемые на ЛА. Признаком высокой ЛГ является диастолический шум недостаточности клапана ЛА.
Он начинается сразу за II тоном, имеет убывающий характер и распространяется на диастолу
(см. рис. 3, б, в).
Интенсивность и продолжительность этого шума пропорциональны степени недостаточности
клапана и, следовательно, степени ЛГ.
Характерный признак ДМЖП – систолический
шум в третьем–четвертом межреберьях у левого
края грудины, начинается с I тоном, сливаясь с ним
(пансистолический шум). При развитии ЛГ шум
становится менее интенсивным и укорачивается.
При уравновешенном сбросе систолический шум
исчезает вовсе (рис. 4).
êÂÌÚ„ÂÌÓÎӄ˘ÂÒÍÓ ËÒÒΉӂ‡ÌËÂ
Исследование грудной клетки у больных
с ВПС, осложненных ЛГ, начинают с изучения
скелета. Следует отмечать расширение межреберных промежутков, горизонтальное расположение ребер, сколиоз и сердечный горб в боковых проекциях.
У больных с легочной гипертензией тень корней
легких бывает расширена, структурность утрачена. В их составе появляются крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных ветвей ЛА.
êËÒ. 4. îäÉ ÔË ÑåÜè Û ·ÓθÌÓ„Ó Ò ‚˚ÒÓÍÓÈ ãÉ. ëËÒÚÓ΢ÂÒÍËÈ ¯ÛÏ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ [20].
Легочный рисунок образован структурами ЛА,
и при ЛГ он значительно изменяется. Равномерное
усиление легочного рисунка у больных с ВПС свидетельствует о гиперволемической фазе ЛГ и ее
возможной обратимости. Более сложный прогноз
ожидается при выявлении на рентгенограмме расширенных от корней легких крупных артерий, имеющих вид «обрубленных ветвей». На этом фоне особенно заметно обеднение легочного рисунка на
периферии легочных полей, указывающее на склерозирование артериального сосудистого русла [8].
Открытый артериальный проток при наличии
артериовенозного сброса характеризуется увеличенным ЛЖ в прямой проекции и увеличенным
левым предсердием (ЛП) в I косой проекции
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
с контрастированным пищеводом. По мере развития ЛГ увеличивается ПЖ, наблюдается выбухание дуги ЛА, расширение ее ствола и ветвей, нарастает диаметр восходящей Ао.
Наличие ДМЖП с лево–правым сбросом приводит к увеличению сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру.
Специфическим признаком ДМПП с высокой
ЛГ является пульсация корней легких при рентгеноскопии. Сердце увеличено за счет правых отделов, выбухает дуга ЛА и смещается вверх правый
кардиовазальный угол.
Отличительным признаком дефекта аортолегочной перегородки является раннее развитие
тяжелых форм ЛГ, связанное с прямым сбросом
крови из аорты в ЛА под высоким давлением.
Сердце увеличено за счет гипертрофии желудочков и левого предсердия, расширена ЛА и сосудистая тень, образованная Ао. Уже на первом году жизни ребенка появляются признаки
склеротических изменений циркуляторного русла МКК.
Тень сердца у больных с простой транспозицией магистральных сосудов (ТМС) отличается
особой формой (ее называют «яйцом, лежащим на
боку») – узкий сосудистый пучок в переднезаднем направлении и широкий в боковой проекции
[19]. Легочный рисунок обычно не изменен.
В случаях же сочетания ТМС с ДМЖП и высокой
ЛГ легочный рисунок резко усилен, особенно
в прикорневых зонах, а у детей в возрасте 2–3 лет
обращает на себя внимание обеднение рисунка
по периферии и симптом «ампутации» сосудистого русла.
ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍË ÍËÚÂËË
΄ӘÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËË
Являясь неинвазивными методами и этим выгодно отличаясь от таких методов, как катетеризация полостей сердца и ангиокардиография,
ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ могут применяться амбулаторно, на этапах хирургического и консервативного лечения больного с ЛГ. Точность расчетных показателей внутрисердечной и легочной
гемодинамики по данным допплер-ЭхоКГ коррелирует с точностью показателей, получаемых при
прямом измерении давления в ЛА [27].
При работе в М-режиме к ранним качественным признакам ЛГ относят легкую выявляемость
клапана ЛА, отсутствие или уменьшение волны
задней створки клапана ЛА, снижение скорости
диастолического и ускорение систолического наклона, удлинение периода предызгнания, среднесистолическое прикрытие створки [18].
С помощью двухмерной ЭхоКГ выявляются гипертрофия ПЖ и дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой
перегородки, дилатация ЛА.
30
Из количественных показателей ЭхоКГ, характеризующих внутрисердечную гемодинамику в условиях ЛГ, можно отметить следующие:
– фракция выброса ПЖ и ЛЖ;
– конечная диастолическая площадь ПЖ;
– фракционное изменение площади ПЖ;
– индекс эксцентричности, отражающий степень нарушения движения МЖП;
– толщина передней и задней стенок ПЖ в диастолу и систолу.
При помощи методик ЭхоКГ возможно определение сердечных индексов, соотношений легочного и системного кровотоков, объема шунта,
среднего давления в ЛА, общелегочного и периферического сопротивления [9].
åÓÙÓÎÓ„Ëfl Ë ÏÓÙÓÏÂÚËfl ΄ÍËı
Изменение строения стенки сосудов, ее склерозирование вплоть до окклюзии просвета, формирование плексиформных структур, микротромбоз
и утолщение стенок межальвеолярных перегородок – вот далеко не полный перечень признаков,
формирующих морфологический субстрат высокой ЛГ. При этом далеко не всегда самые современные методы обследования больного способны составить целостную картину тяжести поражения
сосудистого русла легких [2].
В таких случаях остается «истина в последней
инстанции» – биопсия легочной ткани. Нельзя забывать, что биопсия, будучи самостоятельной
хирургической операцией, в 2% случаев сопровождается осложнениями. Это требует ответственного подхода к отбору больных на биопсию
легкого.
Наиболее часто используемой в практической
работе является классификация морфологических
изменений в легких при ЛГ, предложенная Д. Хитом
и Дж. Эдвардсом в 1958 г. [26]:
I стадия – гипертрофия средней оболочки мелких
мышечных артерий (диаметром 15–300 мкм);
II стадия – гипертрофия средней оболочки
мелких мышечных артерий в сочетании с клеточной пролиферацией интимы сосудов этого же диаметра;
III стадия – гипертрофия средней оболочки мелких мышечных артерий и склероз внутренней оболочки вплоть до полной окклюзии, а также начало
дилатационных изменений сосудистой стенки;
IV стадия – истончение средней оболочки, генерализованная дилатация просвета артерий, окклюзионные поражения и развитие плексиформных
структур;
V стадия – генерализованная дилатация артерий
и гемосидероз легких, во многих случаях ткань интимы гиалинизирована;
VI стадия – некротизирующий артериит, проявляющийся в виде острого фибриноидного некроза.
Стадия поражения легких в рамках данной
классификации определяется по самым выражен-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ным изменениям после изучения нескольких срезов (рис. 5–7).
Например, в нескольких срезах одного препарата присутствуют изменения, характерные для I, II и
III стадий и лишь в одном – несколько или даже одна плексиформная структура, признак IV стадии.
Рекомендуется отнести данный образец к IV стадии
по классификации Хита–Эдвардса (рис. 8).
Приведенная классификация является наиболее распространенной, давая, однако, только
морфологическое описание сосудов легких. Количественный аспект был привнесен в морфолого-морфометрическую классификацию, предложенную М. Rabinovich и соавт. [29]:
А-стадия – распространение мышечной оболочки в дистальном направлении, к периферии, что
проявляется в перекалибровке артериол в артерии
мышечного типа (в норме мышечная оболочка в артериолах отсутствует), и умеренная гипертрофия
мышечной оболочки артерий;
В-стадия, средняя – индекс толщины средней
мышечной оболочки от 10 до 20%;
В-стадия, тяжелая – индекс толщины средней
мышечной оболочки выше 20%;
С-стадия – наряду с гипертрофией мышечной
оболочки имеет место редукция периферических
артерий, то есть снижение их количества по отношению к числу альвеол.
Морфометрию легких проводят с применением
планиметрической линейки, стремясь оценивать
сосуды, имеющие циркулярное или близкое к нему
сечение. Наиболее информативны следующие морфометрические показатели:
– диаметр сосуда – расстояние от наружной до
противоположной наружной эластической мембраны;
– толщина внутренней оболочки – расстояние
от внутренней эластической мембраны до наиболее
удаленной от мембраны поверхности интимы;
– толщина наружной оболочки – расстояние от
наружного края наружной эластической мембраны
до края коллагенсодержащей оболочки;
– толщина средней оболочки – расстояние от
наружного края внутренней эластической мембраны до внутреннего края наружной оболочки;
– толщина каждой сосудистой оболочки соотносится с размером наружного диаметра сосуда в виде индекса по следующей формуле:
2 × толщина оболочки (наружной, внутренней,
средней) • 100%
________________________________________________.
наружный диаметр сосуда
Морфологическими и морфометрическими исследованиями установлена прямая зависимость
между величиной индекса толщины средней
êËÒ. 7. ã„Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl, III ÒÚ‡‰Ëfl ÔÓ Heath & Edvards.
CÍÎÂÓÁ ËÌÚËÏ˚, ÚÓÏ·ÓÁ ÔÓÒ‚ÂÚ‡ ÒÓÒÛ‰‡. åËÍÓÔÂÔ‡‡Ú
΄ӘÌÓÈ Ú͇ÌË ·ÓθÌÓ„Ó Ò Çèë.
êËÒ. 5. ã„Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl, I ÒÚ‡‰Ëfl ÔÓ Heath & Edvards.
åËÍÓÔÂÔ‡‡Ú ΄ӘÌÓÈ Ú͇ÌË ·ÓθÌÓ„Ó Ò Çèë.
êËÒ. 6. ã„Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl, II ÒÚ‡‰Ëfl ÔÓ Heath & Edvards.
èÓÎËÙÂ‡ˆËfl ËÌÚËÏ˚ Ò ÒÓı‡ÌÂÌËÂÏ Ï˚¯Â˜ÌÓÈ Ó·ÓÎÓ˜ÍË.
åËÍÓÔÂÔ‡‡Ú ΄ӘÌÓÈ Ú͇ÌË ·ÓθÌÓ„Ó Ò Çèë.
êËÒ. 8. ã„Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl, IV ÒÚ‡‰Ëfl ÔÓ Heath & Edvards.
èÎÂÍÒËÙÓÏ̇fl ÒÚÛÍÚÛ‡. åËÍÓÔÂÔ‡‡Ú ΄ӘÌÓÈ Ú͇ÌË
·ÓθÌÓ„Ó Ò Çèë.
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
мышечной оболочки и средним давлением в ЛА, а
также с общим легочным сосудистым сопротивлением (ОЛСС) при первых трех стадиях по
классификации Хита–Эдвардса: чем выше среднее давление в легочной артерии, тем больше
толщина средней мышечной оболочки при первых трех стадиях ЛГ и выше ОЛСС. При тяжелых
поражениях, соответствующих IV–V стадиям, отмечается обратная тенденция – снижение индекса толщины средней мышечной оболочки за счет
дилатации сосудов с истончением мышечного
слоя и, следовательно, отсутствие прямой корреляции с ДЛА и ОЛСС (см. рис. 8).
Согласно классическим литературным данным
обратимыми считаются следующие морфологические состояния сосудов при ЛГ: стадия гипертрофии медии, новообразование гладкомышечных
клеток, пролиферация эндотелия и умеренная дилатация артериол, то есть стадия по классификации Хита–Эдвардса не выше III; необратимыми –
фибриноидный некроз, плексиформные структуры и гиалиноз (рис. 9).
Неоднократно показано, что в случаях резкого
фиброза интимы плексиформные структуры могут образовываться даже после корригирующей
операции и устранения гемодинамических причин ЛГ. По мнению некоторых исследователей,
самостоятельной регрессии после радикальной
операции могут подвергнуться только те измененные сосуды, чей индекс толщины средней мышечной оболочки менее 20%.
Обобщение данных по микроскопии легких
при различных заболеваниях сердца и сосудов,
сопровождающихся ЛГ, показало, что за исключением веноокклюзионной болезни и легочного капиллярного гемангиоматоза (клинически проявляющих себя как первичная легочная гипертензия)
не представляется возможным выделить надежные морфологические дифференциально-диагностические признаки той или иной патологии. То
есть процессы ремоделирования сосудов легких
при ЛГ различного «происхождения» можно назвать универсальными, а закрепление легочной
гипертензии на морфологическом уровне превращает ее в самостоятельную проблему и свидетельствует о развитии у данной категории пациентов легочно-васкулярной болезни.
ä‡ÚÂÚÂËÁ‡ˆËfl ÔÓÎÓÒÚÂÈ ÒÂ‰ˆ‡
Ë ‡Ì„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl
Катетеризация сердца у больных с высокой ЛГ
осуществляется как для проведения ангиокардиографии (АКГ) с целью уточнения анатомического
диагноза, так и для прямого измерения ДЛА и расчета показателей гемодинамики [19].
Применение катетера типа Свана–Ганса, введенного в ЛА, позволяет измерить прямым методом, а также вычислить ряд показателей центральной и периферической гемодинамики, которые
характеризуют работу ПЖ и МКК у больных с синдромом ЛГ.
К показателям, регистрируемым при нахождении катетера в ЛА, относятся:
– центральное венозное давление;
– давление в ЛА;
– давление заклинивания ЛА;
– сердечный выброс, который измеряется с помощью термистора, расположенного на дистальном конце катетера, по скорости изменения температуры крови в ЛА после болюсного введения
раствора более низкой температуры, чем кровь
(рис. 10).
Число показателей МКК, измеренных при катетеризации ЛА, возрастает за счет производных
параметров, получаемых путем расчетов:
СИ=СВ/площадь поверхности тела,
где СИ – сердечный индекс, л/(мин • м2); СВ – сердечный выброс, определенный методом термодилюции, л/мин.
УИ=СИ/ЧСС • 1000,
где УИ – ударный индекс, мл; ЧСС – частота сердечных сокращений, уд/ мин.
íÂÏÔÂ‡ÚÛ‡
ë˄̇Î, ÔÓÎÛ˜‡ÂÏ˚È
Ò ÚÂÏËÒÚÂ‡
ÇÂÏfl
ǂ‰ÂÌË Óı·ʉÂÌÌÓ„Ó ‡ÒÚ‚Ó‡
˜ÂÂÁ ÔÓÍÒËχθÌÓ ÓÚ‚ÂÒÚËÂ
͇ÚÂÚÂ‡
ëϯ˂‡ÌË ‚‚‰ÂÌÌÓ„Ó
‡ÒÚ‚Ó‡ Ò ÍÓ‚¸˛
‚ Ô‡‚ÓÏ ÒÂ‰ˆÂ
êËÒ. 9. ã„Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl, V ÒÚ‡‰Ëfl ÔÓ Heath &
Edvards. ɡÎËÌÓÁ ‚ ÔÓÒ‚ÂÚ ÒÓÒÛ‰‡. åËÍÓÔÂÔ‡‡Ú
΄ӘÌÓÈ Ú͇ÌË ·ÓθÌÓ„Ó Ò Çèë.
32
êËÒ. 10. éÔ‰ÂÎÂÌË ÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ‚˚·ÓÒ‡ ÏÂÚÓ‰ÓÏ ÚÂÏÓ‰ËβˆËË.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ИУРПЖ=(ДЛА–ЦВД) • УИ • 0,0136,
где ИУРПЖ – индекс ударной работы правого желудочка, г • м/м2; ДЛА – давление в легочной артерии,
мм рт. ст.; ЦВД – центральное венозное давление.
ИСЛС=(ДЛА–ДЗЛА)/СИ • 80,
где ИСЛС – индекс сопротивления легочных сосудов, дин • с/(см5 • м2); ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии, мм рт. ст.
Распространенным для расчета центральной,
легочной и периферической гемодинамики при любых заболеваниях сердца и сосудов, осложненных
ЛГ, является прямой метод Фика [2]. Он состоит в
вычислении минутного объема сердца (МОС,
л/мин) либо сердечного индекса (СИ, л/мин • м2) по
отношению потребления кислорода (ПО2,
мл/мин • м2) к произведению артериовенозной разницы по кислороду (АВР, об.%) и кислородной емкостью крови (КЕ):
СИ=ПО2 /АВР • КЕ.
Возможно принятие для расчетов должного
ПО2, которое определяется по следующей формуле:
В большинстве случаев в программу АКГ для
больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ,
включают правую и левую вентрикулографию
(при необходимости визуализации наличия/направления сброса крови на МЖП), аортографию,
а для больных с патологией периферического легочного русла – серии ангиограмм из ЛА.
Дополнительным способом оценки операбельности больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ, является проведение инвазивного мониторинга давления в легочной артерии (ИМДЛА).
Для выполнения этой процедуры катетеризируется ЛА и периферическая артерия. Запись
кривых давления в этих сосудах выводится на монитор. Последовательно проводятся лекарственные пробы с вазодилататорами (введение в ЛА
таких препаратов, как дилтиазем, эуфиллин, алпростан, эналаприла малеат и т. п.) и ингаляционные пробы с кислородом и оксидом азота.
В случае достоверного снижения давления в ЛА
при сохраненном давлении в периферической
артерии пробы считаются положительными, а
больной признается операбельным [1]. Проведение ИМДЛА при правильном отборе больных
вполне безопасно, не ограничено возрастом и весом пациента.
должное ПО2=ДОО/7,07,
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl
где ДОО – основной обмен; 7,07 – постоянная величина.
АВР по кислороду представляет собой разницу в насыщении кислородом проб крови из двух
различных (но всегда – артериального и венозного) отделов системы кровообращения, выражаемую в процентах.
Далее необходимо определить кислородную емкость гемоглобина в об.%. Для этого находят произведение уровня Нв крови больного (в г/%) и константы Хюффнера, равной 1,37. Полученное
значение соответствует количеству О2, которое может присоединить молекула Нв в максимально насыщенном кислородом состоянии.
Оценивая возможность и тактику оперативного лечения больных с высокой ЛГ, в ряде случаев
необходимо исключить (подтвердить) некоторые
анатомические особенности заболевания и для
этого осуществить ангиокардиографию, так как
не все отделы сердца и магистральных сосудов и
не все детали внутрисердечной гемодинамики
могут быть доступны для визуализации неинвазивными способами обследования. Так, при
ЭхоКГ могут быть «пропущены» ОАП, дополнительные ДМЖП, коарктация аорты, дефект аортолегочной перегородки, отхождение ветви ЛА
от аорты, периферические стенозы ветвей ЛА.
Вопрос о проведении АКГ, сопровождающейся
повышенным риском у больных с высокими цифровыми значениями ЛГ, требует особо взвешенного решения.
Возможности компьютерной томографии (КТ)
по точной визуализации исследуемого объекта
лишь в последние годы начинают применяться
для комплексной оценки легких, сердца, ветвей
ЛА у больных с ЛГ.
С внедрением в клинику аппарата для электронно-лучевой компьютерной томографии
(ЭЛКТ) у специалистов появились дополнительные возможности. Он позволяет проводить исследование в пошаговом, объемном и динамическом режимах сканирования с высокой скоростью
(0,1 с/срез в пошаговом режиме), получая изображение, аналогичное высокоразрешающей КТ.
ЭЛКТ позволяет более достоверно, чем классическая рентгенография, визуализировать паренхиму легких, оценивать легочный кровоток
[28], выявляя у больных с ЛГ симптом мозаичности, характерный для гиперволемической стадии
ЛГ и обусловленный наличием множественных
воздушных ловушек в сочетании с дисателектазами и участками нормальной плотности в легких. По мнению М. В. Вишняковой [3], изучавшей
диагностические возможности ЭЛКТ легких у детей в возрасте до 1 года, повышенная мозаичность паренхимы легких во многом обусловлена
бронхообструктивной природой изменений на
уровне дистальных генераций бронхиального дерева, сопутствующей ЛГ.
Для объективной характеристики периферического легочного рисунка применяют денситометрический показатель – плотность паренхимы
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
(совокупное значение коэффициента ослабления фрагмента легкого, включающего воздушный, интерстициальный и сосудистый компоненты). Плотность паренхимы измеряется на вдохе в
респираторной зоне боковых отделов S3, S5, S8
с обеих сторон. Усиление легочного рисунка
(признак гиперволемии МКК) соответствует повышению плотности паренхимы легких.
Важную информацию для оценки ЛГ при проведении ЭЛКТ дает изучение бронхиального дерева. Так, числовое значение артериобронхиального коэффициента, равного в норме 1,0–1,5,
увеличивается при расширении ЛА и ее ветвей.
Левый главный бронх, расположенный между
расширенными стволом или ветвью ЛА спереди
и Ао сзади, может подвергаться компрессии у
больных с ЛГ.
‡
ÇÌÛÚËÒÓÒÛ‰ËÒÚÓ ÛθÚ‡Á‚ÛÍÓ‚ÓÂ
ËÒÒΉӂ‡Ìˠ΄ӘÌ˚ı ‡ÚÂËÈ (Çëìáà)
Новый метод исследования состояния легочных артерий – ВСУЗИ – позволяет получать изображение сосудистых структур при помощи ультразвукового датчика, расположенного на кончике
катетера, вводимого в ЛА пациента. При этом анализируется поперечное сечение сосуда, оценивается его внутреннее строение и характер поражения сосудистой стенки. До 1995 г. сообщения о
применении ВСУЗИ для диагностики тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), при ВПС, первичной легочной гипертензии, синдроме Вильямса были единичными [10].
Научное обоснование применения ВСУЗИ для
определения тяжести анатомических изменений
стенки легочных артерий у больных с ЛГ и внедрение метода в клиническую практику было осуществлено в НЦССХ им. А. Н. Бакулева на базе
рентгенодиагностического отдела под руководством члена-корр. РАМН, профессора А. В. Иваницкого [11].
Проведение данного исследования не ограничено возрастом и весом больного (ВСУЗИ подвергались лица в возрасте от 9 мес до 35 лет). Одним из
аппаратов для ВСУЗИ является «Insight» CVIS (cardiovascular imading sistem), США; применяются катетеры размером 2,9–5,0 F, снабженные механическим ультразвуковым датчиком с частотой 30 МГц.
Ультразвуковой катетер проводят в ветви ЛА
различных отделов обоих легких как можно дистальнее. Внутренний диаметр изучаемых артерий
обычно колеблется от 1800 до 4800 мкм. Ультразвуковое изображение записывается и затем анализируется (рис. 11).
Измеряются величины наружного и внутреннего
диаметра сосуда, толщина его стенки, толщина
среднего мышечного слоя и внутренней оболочки.
Толщина средней мышечной оболочки равна расстоянию от внутреннего края внутренней эластической мембраны до наружного края наружной элас34
·
êËÒ. 11. èÓÔÂ˜Ì˚È ÒÂÁ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, ÔÓÎÛ˜ÂÌÌ˚È
ÏÂÚÓ‰ÓÏ Çëìáà.
‡ – ÌÂËÁÏÂÌÂÌÌ˚È ÒÓÒÛ‰; · – ‚˚‡ÊÂÌÌ˚È ÒÍÎÂÓÁ ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒÚÂÌÍË, ı‡‡ÍÚÂÌ˚È ‰Îfl ‚˚ÒÓÍÓÈ ãÉ.
тической мембраны. За толщину внутренней оболочки принимается расстояние от внутреннего края
внутренней эластической мембраны до внутреннего края интимы. Вычисляются также индексы толщины средней (ИТСО) и внутренней (ИТВО) оболочек.
При разработке метода сравнение информативности и точности ВСУЗИ с точки зрения морфологии легких проводилось с гистологическим исследованием по данным прижизненных биопсий, а
также аутопсий.
С клинических позиций сопоставление выполнялось с данными катетеризации сердца и ангиокардиографии. Было показано, что результаты
внутрисосудистого ультразвукового исследования подтверждаются данными морфометрии легких и гемодинамики. Преимуществами метода являются возможность многократного исследования
при исходном обследовании больного и на этапах
хирургического лечения, изучение сосудистой
стенки в различных отделах легких, проведение
морфометрии.
Применение ВСУЗИ позволяет избежать выполнения открытой биопсии легких и улучшить детальную диагностику легочной гипертензии.
ëËÒÚÂχ „ÂÏÓÒÚ‡Á‡
Ë ÂÓÎӄ˘ÂÒÍË ҂ÓÈÒÚ‚‡ ÍÓ‚Ë
Участие системы гемостаза в патогенезе легочной гипертензии подтверждается выявлением микротромбов в препаратах легочной ткани (биопсия
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
и аутопсия) больных с заболеваниями сердца и сосудов, осложненных высокой ЛГ [15].
К группе антикоагулянтов–эндотелиальных
протекторов относятся антитромбин-III (АТ-III),
протеин С и его кофактор, протеин S, эффективно
препятствующие тромботическому повреждению
микрососудистого русла в условиях артериальной
гипертензии и гипоксии [25]. Ряд авторов указывают на то, что АТ-III, взаимодействуя с гепариноподобным протеогликаном мембраны эндотелия, индуцирует продукцию простациклина, который в
свою очередь снижает активацию лейкоцитов и
высвобождение цитокинов [34].
Нормальное функционирование системы гемостаза во многом зависит от активности процессов
фибринолиза [22].
Ниже приводятся результаты определения
уровня ингибиторов свертывания и маркеров фибринолиза у больных с различной степенью тяжести ЛГ на фоне ВПС, находившихся на лечении в отделении легочной гипертензии в
2005–2006 гг.
В исследование вошли 46 больных с ВПС, осложненными ЛГ: 21 – с ДМЖП; 15 – с открытым
общим атриовентрикулярным каналом полной
формы (ОО АВК ПФ); 3 – с ДМЖП, ДМПП, ОАП;
7 – с ДОС от ПЖ (рис. 12). Из них лиц мужского
пола – 21 человек, женского – 27. Возраст от 9
мес до 19 лет (11,36±7,63 года).
Пациенты были разделены на 2 группы:
1-я группа – давление в ЛА 70–99% от системного, 2-я группа – давление в ЛА 100% от АД либо
супрасистемное.
15%
32%
7%
46%
Ñéë ÓÚ èÜ
ÑåÜè+Ñåèè+éÄè
ÑåÜè
éé ÄÇä
êËÒ. 12. çÓÁÓÎӄ˘ÂÒÍËÈ ÔÓÙËθ Ó·ÒΉӂ‡ÌÌ˚ı ·ÓθÌ˚ı.
АТ-III, протеин С, протеин S и плазминоген определяли фотометрическим методом с хромогенным субстратом на аппарате ACL-2000
Technology Instrumentation (USA). Результат выражали в % активности, принимая за норму 100% –
величину, приведенную для калибратора аппарата
фирмой-производителем. Д-димер определялся
методом латексной агглютинации, величину показателя выражали в нг/мл.
У больных 1-й группы выявлен значимый дефицит протеина С – 73,02±3,16% активности, умеренное снижение протеина S – 92,04±3,75% активности. При этом активность АТ-III была почти
нормальной – 97,53±7,11%.
Во 2-й группе определялся значительный недостаток физиологических антикоагулянтов. Так,
уровень АТ-III составлял лишь 66,38±4,76% активности, а протеина С – 48,62±3,23% активности. На фоне этих цифр активность протеина S была несколько ближе к нормальным значениям –
81,01±4,17% активности.
Легочная гипертензия у больных 1-й группы
сопровождалась относительно компенсированным состоянием процессов фибринолиза. Активность плазминогена фиксировалась на уровне
81,56±5,47% активности, что может свидетельствовать о сохранении способности системы к растворению фибрина (табл. 1).
Критическая ЛГ у больных 2-й группы протекала на фоне накопления плазминогена
205,31±10,02% активности, что, вероятно, означало превышение его выработки над потреблением и, соответственно, затрудненным растворением микротромбов. В соответствии с этим у
больных 2-й группы наблюдалось резкое повышение содержания в крови Д-димера –
2750,38±112,86 нг/мл при норме 500 нг/мл, а у
больных 1-й группы его уровень отмечен средним
значением 1750,51±96,98 нг/мл.
Таким образом, уровень физиологических антикоагулянтов (АТ-III, протеина С, протеина S) у
больных с ВПС, осложненными ЛГ, не достигающей 100%, свидетельствует об измененной, но
относительно компенсированной системе гемостаза.
Супрасистемная ЛГ ассоциирована с резким
снижением процессов фибринолиза в виде накопления «неиспользованного» плазминогена и
пятикратного нарастания уровня Д-димера, маркера высокой интенсивности отложения нитей
퇷Îˈ‡ 1
àÌ„Ë·ËÚÓ˚ Ò‚ÂÚ˚‚‡ÌËfl Ë Ï‡ÍÂ˚ ÙË·ËÌÓÎËÁ‡ Û ·ÓθÌ˚ı Ò ãÉ Ì‡ ÙÓÌ Çèë
Группа
Протеин С,
% активности
Протеин S,
% активности
АТ-III,
% активности
Плазминоген,
% активности
Д-димер, нг/мл
1-я
73,02±3,16
92,04±3,75
97,53±7,11
81,56±5,47
1750,51±96,98
2-я
48,62±3,23
81,01±4,17
66,38±4,76
205,31±10,02
2750,38±112,86
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
фибрина на фоне критически низкого содержания АТ-III и протеинов С и S. На рисунке 13 графически отражены результаты исследования,
приведенные в таблице 1. Уровень Д-димера
представлен в процентах от нормы.
Таким образом, у больных с высокой ЛГ, осложняющей течение ВПС, выявляются значимые изменения системы гемостаза, свидетельствующие о ее
гиперкоагуляционном состоянии: резко снижены
процессы фибринолиза (накопление плазминогена
и нарастание уровня Д-димера); предельно низок
уровень физиологических антикоагулянтов (АТ-III,
протеинов С и S);
Мы рекомендуем всестороннее исследование
системы гемостаза у больных с синдромом легочной гипертензии для уточнения тяжести состояния
больных и для определения тактики лекарственного интра- и послеоперационного ведения.
ÄÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ÒÓ‰ËÌÂÌËÈ –
„ÛÎflÚÓÓ‚ ÚÓÌÛÒ‡ ÒÓÒÛ‰Ó‚
Важную роль в поддержании тонуса сосудов в
норме и при патологии играет эндотелий (Э). Он
представляет собой нечто большее, чем просто барьер между потоком крови и гладкой мускулатурой
сосудов. Эндотелий является локусом синтеза и
взаимодействия целого ряда соединений, участвующих в регуляции сосудистого тонуса, свертывания крови и воспалительных реакций – процессов,
являющихся ведущими в патоморфозе легочной гипертензии.
Функции эндотелия складываются как баланс
регуляторных субстанций, определяющих целостную работу системы кровообращения [12]:
– факторы сокращения и расслабления сосудистой стенки (констрикторы – эндотелин-I, тромбоксан; дилататоры – простациклин, оксид азота, эндотелиальный гиперполяризирующий фактор);
– факторы гемостаза и антитромбоза (протромбогенные – тромбоцитарный ростовой фактор, ингибитор активатора плазминогена, фактор Виллебранда, эндотелин-I; антитромбогенные – оксид
азота, тканевый активатор плазминогена, простациклин);
– факторы, влияющие на рост сосудов (стимуляторы – эндотелин-I, ангиотензин-II, супероксидные радикалы; ингибиторы – оксид азота, простациклин);
– факторы, влияющие на воспаление (стимуляторы – фактор некроза опухоли, супероксидные
радикалы; ингибиторы – оксид азота).
Современное комплексное обследование больного с высокой ЛГ важно дополнять оценкой функции эндотелия и выяснением баланса вазоактивных
медиаторов в этом «самом распространенном эндокринном органе человеческого организма» [5].
По данным исследований, проведенных в
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [6] у 30 больных с
ВПС, осложненными различными степенями ЛГ
36
%
600
500
400
300
200
100
0
1-fl „ÛÔÔ‡
2-fl „ÛÔÔ‡
èÓÚÂËÌ ë
AT-III
èÓÚÂËÌ S
è·ÁÏËÌÓ„ÂÌ
Ñ-‰ËÏÂ
êËÒ. 13. àÌ„Ë·ËÚÓ˚ Ò‚ÂÚ˚‚‡ÌËfl Ë Ï‡ÍÂ˚ ÙË·ËÌÓÎËÁ‡
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ‚˚ÒÓÍÓÈ ãÉ Ì‡ ÙÓÌ Çèë.
(18 – с изолированным ДМЖП, 2 – с ОО АВК ПФ,
2 – с ОАП, 1 – с ОАП в сочетании с предуктальной
коарктацией Ао, 5 – с общим артериальным стволом, 2 – с тотальным аномальным дренажом легочных вен) в возрасте 25±10 мес, выявлена тесная зависимость между характером гемодинамики МКК и
содержанием простагландинов и тромбоксана в
крови, притекающей и оттекающей от легких.
Больные были разделены на 4 группы в зависимости от степени ЛГ: 1-я – 7 пациентов с ЛГ
не выше 55%, с общим легочным сопротивлением (ОЛСС) или общим периферическим
сопротивлением сосудов (ОПСС) менее 0,4; 2-я –
7 больных с ЛГ 56-75%, ОЛСС/ОПСС менее 0,4;
3-я – 8 больных с ЛГ более 75%, ОЛСС/ОПСС не
выше 0,6; 4-я – 8 человек с ЛГ выше 75%,
ОЛСС/ОПСС более 0,6. В качестве контроля обследованы четверо больных с ВПС без признаков
легочной гипертензии.
У больных 1-й группы уровень простагландина
Е2 и его потребление в легких практически не отличались от контрольных значений, параметры тромбоксана и простациклина также были оценены как
нормальные. При этом имело место умеренное потребление простациклина (10%) и продукция тромбоксана (21%) в легких. Преобладание эффектов
простациклина над тромбоксаном проявлялось в
цифровых значениях коэффициента простациклин/тромбоксан (табл. 2).
Интенсификацией метаболизма простациклина
и напряженностью компенсаторных реакций в эндотелии мы объясняем повышенное потребление
вазодилататора простациклина в легких больных
2-й группы. Продолжалось также повышение уров-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 2
ëÓ‰ÂʇÌË ÔÓÒÚ‡„·̉ËÌÓ‚ Ë ÚÓÏ·ÓÍ҇̇ ‚ ÍÓ‚Ë ·ÓθÌ˚ı Ò Çèë ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÚflÊÂÒÚË ãÉ (å±m)
Группа
Простагландин Е2, нг/л
ЛА
Ао
Простациклин, нг/л
Простациклин/
тромбоксан
Тромбоксан А 2, нг/л
В-А
ЛА
Ао
В-А
ЛА
Ао
В-А
ЛА
Ао
1-я (n=7)
592±260 463±213
22
290±86
262±100
10
194±85
232±68
–21
1,49
1,13
2-я (n=7)
650±141
13
520±104 450±127
14
338±129
438±179
–36
1,54
1,02
3-я (n=8)
720±140 557±232
14
237±158
6
268±143
329±186
–57
0,88
0,65
–238
0,78
0,36
–
1,29
–
560±85
343±173* 379±193
4-я (n=8)
Контрольная
(n=4)
652±87
–
–10
–
214±91
209±121 206±118
2
268±142
577±202**
275±53
–
213±105
–
–
Примечание. В-А – венозно-артериальная разность содержания простагландинов относительно их уровня в ЛА, %.
* p<0,05 относительно уровня простагландина в 3-й группе; ** p<0,05 относительно уровня тромбоксана в ЛА.
ня тромбоксана в крови Ао (продукция до 36%).
Все же коэффициент простациклин/тромбоксан, в
ЛА равный 1,54, а в Ао остающийся выше 1,0, свидетельствовал, на наш взгляд, о сохраняющемся
функциональном равновесии процессов спазма и
расслабления сосудистого русла легких.
Значительно нарастал уровень тромбоксана и
его продукция легкими (57%) у больных 3-й группы. Уровень простациклина снижался. Значение
коэффициента простациклин/тромбоксан как в ЛА,
так и в Ао было значительно ниже 1,0. В качестве
компенсаторно-приспособительной реакции мы
расценили нарастание уровня простагландина Е2 у
больных 3-й группы.
Однако и это звено вазодилатации терпело крах
у больных 4-й группы, страдающих тяжелой ЛГ на
фоне ВПС: резко снижался как уровень простагландина Е2, так и интенсивность его метаболизма в
легких (отрицательное значение артериовенозной
разницы). Происходило достоверное увеличение
преобладания тромбоксана над простациклином
при превышении уровня первого в Ао над уровнем
в ЛА более чем в 2 раза. Это может свидетельствовать о резком преобладании констрикции сосудов,
а также нарушениях в системе гемостаза и, в частности, ее тромбоцитарного звена, в легких больных
с синдромом легочной гипертензии, что находит
подтверждение в научных источниках и наших собственных исследованиях.
Простагландин Е2 и простациклин, оказывая
вазодилатирующее действие, препятствуют росту
легочной гипертензии и процессов гиперкоагуляции. Снижение их уровня в циркулирующей крови
с одновременным преобладанием содержания
тромбоксана А2, осуществляющего вазоконстриктивную и проагрегантную активность, сопровождается ростом ОЛСС. Снижение уровня простагландина Е 2 в крови ЛА в сочетании с преобладанием тромбоксана А2 над простациклином
с коэффициентом простациклин/тромбоксан менее 1,0 в крови, притекающей к легким, и менее
0,5 в крови, оттекающей от легких, является важным диагностическим критерием высокой ЛГ при
решении вопроса о возможности хирургической
коррекции ВПС.
Таким образом, синдром легочной гипертензии у
больных с ВПС сопровождается выраженным изменением соотношения вазоконстрикторов-вазодилататоров, которое характеризуется преобладанием сосудосуживающих агентов, что следует
учитывать в оценке тяжести состояния больных,
особенно при решении вопроса об оперативном
вмешательстве.
䇘ÂÒÚ‚Ó ÊËÁÌË ·ÓθÌ˚ı
Ò Î„ӘÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËÂÈ
Целью лечения, в том числе хирургического, пациента с любым хроническим прогрессирующим
заболеванием является увеличение продолжительности его жизни. Этот принцип был дополнен понятием о качестве жизни (КЖ), характеризующем
способность индивидуума функционировать в обществе соответственно своему положению и получать удовлетворение от жизни [33]. Основное отличие методик определения КЖ от других оценочных
категорий в клинической медицине заключается в
том, что они являются субъективными и представляют собой восприятие собственного физического,
социального и эмоционального статуса прежде
всего пациентом, а затем врачом.
Легочная гипертензия, являясь осложнением ряда заболеваний сердца и сосудов, дополнительно
снижает качество жизни больных. При этом следует отметить «коварство» этой проблемы, заключающееся в том, что, с одной стороны, выявление ЛГ
ставит вопрос о немедленном хирургическом лечении пациента, а с другой – при высокой ее степени
может быть причиной отказа в операции. Еще один
важный аспект – лекарственное лечение лиц, неоперабельных по причине прогрессирующей ЛГ,
ведь именно для этой категории больных КЖ имеет
значение не меньшее, чем ее продолжительность.
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
В связи с этим в комплексную оценку состояния больных с высокой ЛГ старше 14 лет при исходном обследовании, а также на этапах хирургического и консервативного лечения можно
включать оценку качества жизни.
Существует несколько сотен методик оценки
КЖ. Все они представляют собой анкеты-вопросники, заполняемые пациентом. Считается, что методика должна быть краткой, ясной для понимания, широко охватывать различные аспекты КЖ,
быть одинаково эффективной независимо от пола, возраста пациента, а результаты оценки КЖ,
полученные с помощью вопросника, должны совпадать с результатами других методов исследования при данной патологии [4].
На наш взгляд, этим требованиям отвечает модифицированный «Ноттингемский профиль здоровья». Вопросник состоит из двух частей. В первую
часть включены такие пункты, как энергичность,
болевые ощущения, эмоциональные реакции, сон,
социальная изоляция, физическая активность,
одышка; во вторую – работа, домашнее хозяйство,
общественная жизнь, домашняя жизнь, половая
жизнь, любимое увлечение и отдых. Эта методика
основана на экспертных оценках больных, здоровых людей, врачей и неоднократно эффективно
использовалась для оценки КЖ больных с сердечно-сосудистой патологией, в том числе и кардиохирургических, с недостаточностью кровообращения [4].
Отдавая себе отчет в гуманности характера
как самого понятия КЖ, так и способов его определения, для более объективной характеристики
функционального состояния больных с ЛГ на фоне ВПС мы рекомендуем применение «Функциональной оценки пациентов с легочной гипертензией», предложенной Pulmonary Hypertension
Association и American College of Chest Physicians, США:
I Класс. Пациенты с ЛГ, но без ограничения
физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных
состояний.
II Класс. Пациенты с ЛГ с умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб
не предъявляют. Обычная физическая нагрузка
может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться
синкопальными состояниями.
III Класс. Пациенты с ЛГ с существенным ограничением физической активности. В покое жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая
нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями.
IV Класс. Пациенты с ЛГ, не имеющие возможности осуществлять какую-либо физическую активность без проявления симптомов. Имеются
38
признаки правожелудочковой недостаточности.
Одышка и утомляемость отмечаются в покое.
Дискомфорт резко усиливается при физической
активности. Синкопальные состояния весьма вероятны.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Белкина М. В., Киреева И. Н. Инвазивный мониторинг давления в легочной
артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с
врожденными пороками сердца: Методич. рек. для врачей. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2004.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца.
– М., 1975. – С. 18–27.
Вишнякова М. В. Комплексное лучевое исследование
детей первого года жизни с врожденными пороками
сердца и сопутствующими поражениями легких:
Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. – М., 2005.
Гиляревский С. Р., Орлов В. А. Проблемы изучения качества жизни в современной медицине. – М., 1992. – С. 1–65.
Гомазков О. А. Пептиды в кардиологии. Материк альфа.
– М., 2000.
Горбачевский С. В., Сапрыгин Д. Б., Кузнецова Б. А.
и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 6.
– С. 58–61.
Зиньковский М. Ф., Гулая Н. М., Косякова Г. В., Довгань А. М. Легочная артериальная гипертензия. – Киев:
Книга плюс, 2005.
Иваницкая М. А., Савельев В. С. Рентгенологическое исследование при врожденных пороках сердца. – М.: Медгиз, 1960.
Иваницкий А. В., Константинова В. М., Косенко А. И.,
Горбачевский С. В. Оценка показателей гемодинамики у
больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией с помощью допплерэхокардиографии: Пособие для врачей. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2001.
Иваницкий А. В., Соболев А. В., Крюков В. А. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1998. – № 4. – С. 35–42.
Иваницкий А. В., Соболев А. В., Лепихова И. И. и др. //
Там же. – № 6. – С. 35–42.
Ивашкин В. Т., Драпкина О. М. Клиническое значение
оксида азота и белков теплового шока. – М.: Гэотар-Мед.,
2001.
Интенсивная терапия / Пер. с англ., доп. / Под ред. А. И.
Мартынова. – М.: Гэотар-Мед., 1999.
Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Т. 5 / Под ред. В. В. Митькова, В. В. Сандрикова. – М.:
Виадар, 1998. – С. 17–35.
Котельников М. В. Тромбоэмболия легочной артерии.
Современные подходы к диагностике и лечению: Методич. рек. – М., 2002.
Онегов Д. В., Плечев В. В., Белкина М. В. и др. // Морфология. – 2002. – № 2–3. – С. 117.
Орлов В. И. Руководство по электрокардиографии. – М.:
ООО «Медицинское информационное агентство», 1997. –
С. 39–58.
Очерки сердечно-сосудистой хирургии / Под ред. В. В.
Плечева, Р. П. Козленко. – Уфа, 2002.
Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996.
Соловьев В. В., Кассирский Г. И. Атлас клинической фонокардиографии. – М.: Медицина, 1983.
Струкова С. М., Ткачук В. А. // Биохимия. – 2002. – Т.
67, вып. 1. – С. 3–5.
Струтынский А. В, Баранов А. П., Ройтберг Г. Е., Гапоненков Ю. П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 29–42.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
23. Чазова И. Е., Паша С. П. // Тер. архив. – 1989. – № 4.
– С. 111–114.
24. Davies H., Garetopoulos N. // Brit. Heart J. – 1987. – Vol.
29. – P. 317–326.
25. Esmon C. T., Xu J. // Ibid. – 1999. – Vol. 83. – P. 51–56.
26. Heath D., Edwards J. E. // Circulation. – 1958. – Vol. 18.
– P. 533.
27. Kurotobi S., Sano T., Matsushita T. et al. // Heart. – 1997.
– Vol. 78. – P. 305–309.
28. Long F. R. // J. Thorac. Imaging. – 2001. – Vol. 16, № 4.
– P. 251–258.
29. Rabinovich M., Hawoth S. G., Castaneda A. R. //
Circulation. – 1978. – Vol. 58. – P. 1107–1121.
30. Rubin L. // Amer. J. Cardiol. – 1995. – Vol. 75 (Suppl.).
– P. 51A–54A.
31. Tremper K. K., Barker S. J. // Anesthesiology. – 1989. – Vol.
70. – P. 98–108.
32. World Health Organization: Measurement of levels of health:
Report of a study group. WHO Technical Report Series,
1957. – P. 137.
33. Yamauchi T., Umeda F. // Biochem. Biophis. Res.
Commun. – 1989. – Vol. 163. – P. 1404–1411.
Поступила 13.09.2006
© Н. Н. САМСОНОВА, П. В. КУЗНЕЦОВА, 2006
УДК 616.1-053.31-089:612-083+612.017
ХАРАКТЕРИСТИКА ИММУНОСЕРОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ
У КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ПАЦИЕНТОВ
ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Н. Н. Самсонова, П. В. Кузнецова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. –
акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проведен скрининг иммуносерологического профиля у кардиохирургических пациентов первого года
жизни. 200 пациентам с диагнозом «врожденный порок сердца» до операции проводилось типирование
антигенов эритроцитов по системе АВ0, Резус, Келл; скрининг антиэритроцитарных антител
методом прямого и непрямого антиглобулинового теста.
Определение группы крови, резус-принадлежности, типирование других клинически значимых антигенов эритроцитов имеют большое значение при
проведении гемотрансфузий для подбора совместимых пар донор–реципиент и профилактики наиболее опасных для жизни реципиентов посттрансфузионных осложнений гемолитического типа.
Сложность выполняемых операций, малый объем
циркулирующей крови, несовершенство физиологических и защитных механизмов у новорожденных
требуют четкого представления об иммуносерологическом составе крови (наличии антиэритроцитарных антител, способных образовывать иммунные
комплексы антиген–антитело) в дооперационном периоде для прогнозирования возможных осложнений
при выборе гемотрансфузионных сред [1].
В настоящее время известно около 236 антигенов эритроцитов, которые распределяются в 29 генетически независимых системах [2]. Одной из основных систем антигенов, имеющих важное
клиническое значение в иммуногематологии, является система АВ0, включающая три антигена: А, В,
Н. Эти поверхностные мембранные антигены имеют химическую природу гликолипидов и представлены не только на мембранах эритроцитов, тромбо-
цитов, но и на других типах клеток тканей [3]. На
хромосоме 9 человека расположен локус генов, кодирующих специфические ферменты – гликозилтрансферазы, которые транспортируют терминальные сахара к единому предшественнику антигенов
А и В антигену Н, также являющемуся олигосахаридом. Экспрессия генов, кодирующих α-N-ацетилглюкозаминтрансферазу или D-галактозилтрансферазу, обеспечивает присутствие соответствующих терминальных сахаров в составе регулярного
антигена Н [2]. Таким образом фенотипически проявляется группа крови А(II), B(III), AB(IV) в случае
экспрессии обоих генов. Группа крови 0(I) определяется в случае отсутствия активности обоих генов
и экспрессии на поверхности мембраны эритроцитов только антигена Н.
Система антигенов группы Резус также обладает
высокой иммуногенностью, кроме того, с ней связана основная причина гемолитической болезни новорожденных (ГБН) [1]. Антигены группы Резус кодируются двумя тесно сцепленными генными локусами
– RhD и RhCcEe, характеризующимися 92% гомологией (то есть фенотипически проявляются тандемно)
[2]. Соответственно возможно существование восьми вариантов сочетаний генов cde/CDE. Таким
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
образом, отсутствие фенотипически одного из антигенов типа с или С, е или Е у пациента дает право считать, что единственный имеющийся антиген кодируется обеими аллелями соответствующего гена, то
есть является гомозиготным [3]. Например, для антигена С/с возможны фенотипы Сde/CDE или сde/cDE.
Ген, отвечающий за экспрессию антигена RhD, наследуется в соответствии с законами классической
генетики, то есть может существовать в доминантном (D/D, D/d) или рецессивном состоянии (d/d).
Поэтому фенотип dd (отрицательный резус-фактор)
имеется примерно у 17% населения [1].
С клинической точки зрения из всех антигенов
системы Резус наиболее важен RhD, поскольку он
высокоиммуногенен. В случае трансфузии эритромассы с наличием антигена RhD реципиенту с фенотипом dd вырабатываются иммунные антитела,
следствием чего является развитие гемотрансфузионного осложнения [1]. Высокой иммуногенностью
обладает также антиген К (система Келл), который
был выявлен при исследовании причины ГБН. По
этой причине К-отрицательным реципиентам возможно переливание эритромассы только К-отрицательных доноров [1].
Перед проведением гемотрансфузий необходимо убедиться, что в сыворотке реципиента нет наличия антиэритроцитарных антител, способных
вызвать гемолитическую реакцию с эритроцитами
донора. Антитела к антигенам эритроцитов системы АВ0, Резус, Келл вызывают агглютинацию клеток, которая видна невооруженным глазом. Антигены минорных групп крови (MNS, Lu, Le, Fy, Duffy,
Jk, Kidd и т. д.) вызывают менее выраженные реакции, которые регистрируются с помощью непрямого теста Кумбса [2, 3]. Трансфузия эритромассы реципиенту, у которого имеются антитела к антигенам
эритроцитов донора, вызывает немедленную реакцию – лихорадку, падение давления, тошноту и рвоту, а также боли в спине и груди [2, 3]. Тяжесть реакции зависит от класса и количества участвующих
в ней антител.
Антитела к антигенам системы АВ0 относятся к
классу IgM и вызывают агглютинацию, активацию
комплемента и внутрисосудистый гемолиз. Другие
системы групповых антигенов крови индуцируют
образование антител IgG [3].
Клетки, сенсибилизированные IgG, поглощаются фагоцитами печени и селезенки, при тяжелых
реакциях разрушение эритроцитов происходит
вследствие активации системы комплемента [2, 3].
В таких случаях возможно развитие коллапса, а последствие лизиса эритроцитов может вызвать острый некроз почечных канальцев. Посттрансфузионные
реакции
могут
наблюдаться
у
несенсибилизированных (ранее не сталкивающихся с конкретным антигеном) пациентов и развиваются через несколько суток или недель, по мере образования антител к чужеродным клеткам [1]. В
результате возникает гемолитическая анемия, жел40
туха, вызванная высоким уровнем непрямого билирубина. В тех случаях, когда у реципиента уже имеются антитела к антигенам эритроцитов донора,
происходит реакция острого отторжения перфузионной среды, обусловленная наличием ранее выработанных антител класса IgG [1].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Исследование проводилось на материале периферической крови 500 пациентов НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН в возрасте до одного года с диагнозом «врожденный порок сердца». В ходе экспериментальной части были задействованы
следующие методы:
1. Прямая реакция определения группы крови по
системе АВ0 с использованием моноклональных
антител анти-IgM (ЭритротестТМ цоликлон антиАВ, анти-А, анти-В, «ООО Гематолог», Москва).
2. Прямая реакция определения группы крови по
системе Резус–Келл с использованием моноклональных антител анти-IgM (ЭритротестТМ цоликлон
анти-D-супер, анти-Келл-супер, «ООО Гематолог»,
Москва).
3. Прямая реакция определения полного фенотипа системы Резус–Келл (эритроцитарные антигены СсDЕеК) с использованием метода гелевых микропробирок (DG Gel Rh+Kell, Diagnostic Grifols,
Испания; ID-карты, DiaMed, Швейцария). В микропробирки вводилось по 50 мкл 1% суспензии эритроцитов пациента (10 мкл эритромассы пациента в
1мл фирменного физиологического раствора (DG
Gel Sol Grifols/ ID-2 DiaMed), затем образец помещался на 10 мин в фирменную микроцентрифугу.
По окончании процесса регистрировался результат: осадок эритроцитов на дне микропробирки означал отрицательный результат (отсутствие антигена), а скопление их в поверхностном слое геля –
положительный (наличие антигена). Распределение части эритроцитов в толще геля микропробирки означало слабоположительный результат (наличие вариантных/частичных форм антигена).
4. Скрининг иммунных антиэритроцитарных антител методом постановки прямой и непрямой реакции Кумбса в гелевых микропробирках, содержащих античеловеческий анти-IgG (DG Gel, Coombs,
Diagnostic Grifols, Испания; ID-карты LISS/Coombs,
DiaMed, Швейцария). При постановке прямой реакции Кумбса в микропробирку вводилось 50 мкл 1%
суспензии эритроцитов пациента (10 мкл эритромассы пациента в 1 мл фирменного физиологического раствора), затем образец помещался на 10 мин
в фирменную микроцентрифугу. По окончании процесса регистрировался результат: осадок всей массы эритроцитов на дне микропробирки означал отрицательный результат, наличие зернистой окраски
(агглютинаты) в колонке микропробирки в большей
или меньшей степени означает слабоположительный результат, скопление исследуемых эритроцитов в верхнем слое геля – положительный результат.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 2
При постановке непрямой реакции Кумбса в микропробирки вводилось по 50 мкл суспензии стандартных эритроцитов фенотипов 0(I) CCDeek, 0(I)
ccDEEk, 0(I) ccdeeK, затем добавлялось 25-30 мкл
плазмы или сыворотки исследуемого пациента, после этого проба инкубировалась 15 мин при 37 °С,
затем центрифугировалась 10 мин.
ëÔÂÍÚ ‡ÌÚË„ÂÌÓ‚
ÒËÒÚÂÏ êÂÁÛÒ, äÂÎÎ Û Ó·ÒΉӂ‡ÌÌ˚ı ·ÓθÌ˚ı
Тип антигена
Частота
экспрессии, %
Гомозиготное
состояние, %
C
64
16
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
с
80
31
Проведенное исследование показало, что частота экспрессии эритроцитарных антигенов системы
АВ0 в процентном соотношении неравнозначна
(табл. 1).
С точки зрения генной активности антиген А
присутствовал у 46,5% обследованных, из которых
в 37,5% случаев он экспрессировался в единственном числе и определял у пациентов фенотип группы
A(II), а в 9% – тандемно с антигеном В – группа
AB(IV). Предшественник антигена В соответственно присутствовал в генотипе у 30% пациентов, из
которых 21% приходится на группу B(III) и 9% – на
группу AB(IV). При отсутствии обоих антигенов (А
и В) экспрессия регулярного антигена Н выявлялась в 32,5% случаев – группа 0(I).
Исследование спектра антигенов систем Резус,
Келл выявило процентные соотношения частоты
встречаемости, представленные в таблице 2. Из полученных результатов следует, что антигены с и е
являются наиболее часто встречающимися. В 50%
случаев кодирующие их гены присутствуют в гомозиготном состоянии. Соответственно фенотип ссее
является наиболее распространенным и, следовательно, предпочтительным в качестве донора. Антигены С и Е встречаются реже, а в гомозиготном
состоянии еще реже (см. табл. 2). Таким образом,
эти антигены являются наиболее клинически значимыми в практике гемотрансфузий. Пациенты, обладающие эритроцитарными антигенами системы
Келл, встречались гораздо реже (4%). Из этого следует, что наиболее безопасным в клинической
практике является реципиент, имеющий фенотип
антигенов системы Резус, Келл четырех вариантов:
DCCEEK, DCcEEK, DccEeK и DCCEeK.
В ходе исследования был проведен скрининг иммунных аллоантител и неспецифических аутоантител путем постановки непрямой и прямой реакции
Кумбса.
E
46
4
е
92
49
K
4
–
D
85
–
퇷Îˈ‡ 1
ó‡ÒÚÓÚ‡ ˝ÍÒÔÂÒÒËË
˝ËÚÓˆËÚ‡Ì˚ı ‡ÌÚË„ÂÌÓ‚ ÒËÒÚÂÏ˚ ÄÇ0
Тип антигена
Частота
экспрессии, %
Группа крови
А
37,5
А(II)
B
21
B(III)
AиВ
9
AB(IV)
H
32,5
0(I)
В реакции непрямой агглютинации частота присутствия антиэритроцитарных аллоантител в сыворотке пациентов составила 2,5%. Эти антитела
класса IgG, как правило, вырабатываются в ответ
на поступление в организм реципиента чужеродных антигенов эритроцитов донора (гемотрансфузии, резус-конфликт матери и плода). Аутоантитела, связанные с соответствующими антигенами
(тепловые антитела класса IgG) или комплексами
антиген–антитело (холодовые антитела класса
IgM) на поверхности эритроцитов, выявлялись в
реакции прямой агглютинации в 1,5% случаев. Эти
антитела могут выявляться в случаях аутоиммунных гемолитических анемий. Причинами могут служить реакции тепловых аутоантител на антигены
системы Резус (С, Е, D), вызывающие разрушение
эритроцитов макрофагами селезенки, или реакция
холодовых аутоантител, прочно связывающихся с
ассоциированным на мембране эритроцита компонентом С3b системы комплемента. Также возможна реакция связывания аутоиммунных антител с
адсорбированными на рецепторах мембраны клетками крови (эритроцитами, тромбоцитами) компонентами лекарственных препаратов.
Ç˚‚Ó‰˚
1. У кардиохирургических пациентов первого
года жизни наиболее часто (37,5%) встречается
группа крови A(II); в системах антигенов Резус,
Келл превалирует фенотип Dcceek.
2. Положительная непрямая реакция Кумбса выявлена в 2,5% случаев, прямая реакция Кумбса – в
1,5% случаев.
3. Пациентам первого года жизни рекомендуется индивидуальный подбор донорской эритромассы для переливания во время операции и в послеоперационном периоде в связи с наличием
факторов риска гемотрансфузионных осложнений.
Литература
1.
2.
3.
Минеева Н. Группы крови человека. – СПб., 2004.
Патрушев Л. И. Экспрессия генов. – М., 2000.
Ройт А., Бростофф Дж., Мейл Д. Иммунология. – М.,
2000.
Поступила 14.04.2006
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
МЕТОДИКИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.131-008.331.1-089.168+616.231-053.2
ПЕРВЫЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ЗАКРЫТЫХ СИСТЕМ ДЛЯ
САНАЦИИ ТРАХЕИ (CATHY™) У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ
ОСТРОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ЛЕГКИХ И ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИЕЙ ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ
ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Г. В. Лобачева, А. В. Харькин, Е. Ю. Очаковская, Х. Махмудов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Дана оценка применению закрытых санационных систем Cathy на течение ближайшего послеоперационного периода у детей с синдромом острого повреждения легких и/или высокой легочной гипертензией после кардиохирургических вмешательств по сравнению с традиционным открытым методом санации трахеи.
Прогресс в развитии хирургической техники искусственного кровообращения, анестезиологии
привел к увеличению числа операций, выполняемых детям, ранее считавшимся неоперабельными
по возрасту и сопутствующей патологии. Прежде
всего это относится к новорожденным, в том числе
недоношенным детям, а также к пациентам с высокой легочной гипертензией и гиперволемией малого
круга кровообращения.
У детей раннего возраста с «бледными» ВПС, сопровождающимися обратимой легочной гипертензией, основной причиной неудовлетворительных
результатов хирургического лечения являются легочные гипертензионные кризы (ЛГК) [9]. ЛГК
представляет собой резкое приступообразное возрастание сопротивления легочных артериол, препятствующее току крови в левое сердце и сопровождающееся резким повышением центрального
венозного давления (ЦВД). Значительное снижение легочного кровотока в сочетании с уменьшением преднагрузки левого желудочка (ЛЖ) приводит
к развитию гипоксемии, снижению сердечного выброса (СВ), коронарной гипоперфузии и в конечном счете к гибели больного [11, 17, 25]. Для реализации ЛГК, наряду с объемной перегрузкой малого
круга кровообращения (МКК), необходимо наличие гипертрофированной мышечной оболочки
(tunica media) легочных артериол [1, 29]. Легочное
сосудистое русло новорожденных и детей в возрасте до двух лет при обратимом характере ЛГ отли42
чается выраженной реактивностью [15, 16]. Это
объясняется хроническим повреждением эндотелия сосудов легких, увеличенным давлением и кровотоком в них, что приводит к потере фактора релаксации эндотелия (EDRF, Endothelium-derived
relaxing factor) [12, 28]. Кроме того, после снятия
зажима с аорты в ходе экстракорпорального кровообращения (ЭКК) в плазме резко возрастает концентрация потенциального вазоконстриктора эндотелина-1. Пик этого возрастания приходится на
3–6 ч после операции [8]. У детей первых трех месяцев жизни концентрация эндотелина-1 в плазме
выше, чем у детей более старшего возраста [19]. Гиперреактивность легочных сосудов сохраняется в
течение нескольких дней после операции, а затем
существенно уменьшается [21]. Пусковыми факторами развития ЛГК являются гипоксия, гиперкапния, ацидоз, а также боль и возбуждение.
К факторам риска развития ЛГК после коррекции ДМЖП относят возраст младше 2,1 года; массу
тела менее 9,85 кг; отношение ДЛА/САД более
0,73 до операции и более 0,43 после коррекции порока [27]. Летальность при развитии ЛГК после
коррекции ВПС, до применения оксида азота (II),
составляла 18–55% [17, 20].
Еще одна трудно решаемая проблема раннего
послеоперационного периода в детской кардиохирургии – острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) [22]. Под ним понимают тяжелое неспецифическое поражение легких, возникающее
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
после перенесенного стресса (остановка сердца,
синдром низкого сердечного выброса (СНВ), острая кровопотеря, сепсис, массивная гемотрансфузия, гемолиз и т. д.). Пусковыми механизмами
ОРДС являются грубые нарушения микроциркуляции, гипоксия и некроз тканей, активация медиаторов воспаления [2]. Как правило, «шоковое легкое» сочетается с поражением других систем
органов, то есть является компонентом синдрома
полиорганной недостаточности (СПОН); реже
встречается в изолированном виде [24]. За последние двадцать лет, несмотря на развитие респираторной терапии, летальность при ОРДС не
уменьшается и до сих пор достигает 75% [10]. Наиболее частая причина смерти больных с ОРДС,
даже на фоне СПОН, – острая дыхательная недостаточность [14, 18].
До последнего времени интенсивная терапия
острой дыхательной недостаточности сводилась,
в основном, к проведению адекватной респираторной поддержки, применению метилксантинов,
муколитиков и β-2 агонистов [5]. В последние годы
в арсенале интенсивистов появились новые методы поддержания адекватного газообмена у пациентов с острой дыхательной недостаточностью:
высокочастотная осцилляторная вентиляция легких, применение экзогенного сурфактанта, рекрутирование альвеол и ингаляция оксида азота [3, 4,
6, 7, 23, 26].
Тем не менее даже на фоне терапии NO санация
трахеобронхиального дерева у детей с резидуальной ЛГ и/или ОРДС часто приводит к значительной
гипоксемии и нередко к системной гипотензии и даже смерти ребенка [13]. Это связано, прежде всего,
с прерыванием ингаляции NO, подачи О2 (несмотря
на преоксигенацию) и потерей на время процедуры
необходимого уровня РЕЕР, что приводит к дерекрутменту альвеол и ухудшению механических
свойств легких.
Между тем в арсенале интенсивистов в последнее время появились так называемые закрытые системы санации трахеи (Cathy™, UNOMEDICAL, Дания). Они были разработаны для уменьшения
контаминации трахеи в ходе ее санации, так как интегрируются в дыхательный контур и позволяют
проводить эвакуацию секрета, не размыкая контура, что существенно отдаляет сроки развития вентилятор-ассоциированной пневмонии при длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
Однако факт отсутствия прерывания ИВЛ, подачи
О2, ингаляции NO и «потери» РЕЕР при использовании закрытых систем для санации трахеи не мог не
заинтересовать нас при выхаживании детей раннего возраста, у которых ранний послеоперационный
период осложнился развитием резидуальной ЛГ
и/или ОРДС. Мы предположили, что системы Cathy
могут быть полезны в аспекте предотвращения легочных гипертензионных кризов и ухудшения оксигенации у таких пациентов.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В первые 48 ч после операции были проанализированы особенности течения раннего послеоперационного периода у 27 пациентов первого
года жизни, санация трахеи у которых проводилась с использованием закрытых систем Cathy
(группа А), и у 29 детей того же возраста с традиционной санацией трахеобронхиального дерева
одноразовыми катетерами (группа В). Антропометрические различия между группами отсутствовали (табл. 1).
ОРДС в раннем послеоперационном периоде
развился у 14 из 27 пациентов в группе А и у 15 из
29 пациентов в группе В. У остальных больных ранний послеоперационный период осложнился резидуальной легочной гипертензией (13 детей в группе
А и 14 – в группе В). Длительность и условия выполнения операций в группах были сходны (табл. 2).
Данные дооперационного зондирования полостей
сердца у пациентов с легочной гипертензией между
группами также не отличались (табл. 3).
Всем пациентам проводилась ИВЛ в режиме
вентиляции, контролируемой по давлению, ингаляция NO и инотропная поддержка, а также инфузия фентанила. Уровень гипоксемии, доза ингалируемого оксида азота, а также инотропная
поддержка к началу исследования (то есть при
퇷Îˈ‡ 1
ÄÌÚÓÔÓÏÂÚ˘ÂÒÍË ‰‡ÌÌ˚ ԇˆËÂÌÚÓ‚
Группа
Число
пациентов Возраст, мес Масса тела, кг
А (Cathy)
27
3,2±0,86
(0,1–9)))6
4,5±0,84
(3,4–7,3))
В (открытый
метод)
29
3,5±0,90
(0,2–10))))
4,7±0,69
(3,3–7,9))
퇷Îˈ‡ 2
ï‡‡ÍÚÂËÒÚË͇ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚
Группа
Число
пациентов Возраст, мес Масса тела, кг
А (Cathy)
27
3,2±0,86
(0,1–9)))6
4,5±0,84
(3,4–7,3))
В (открытый
метод)
29
3,5±0,90
(0,2–10))))
4,7±0,69
(3,3–7,9))
퇷Îˈ‡ 3
чÌÌ˚ ‰ÓÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÁÓ̉ËÓ‚‡ÌËfl
ÔÓÎÓÒÚÂÈ ÒÂ‰ˆ‡
Группа
А (Cathy)
Сброс крови
слева–направо, ДЛА/АД
%
0,61±0,07
48±1,1
0,79±0,04
(0,34–0,95)
(39–72)
(0,61–1,04)
ОЛСС/
ОПСС
В (открытый 0,58±0,09
метод)
(0,29–0,94)
51±0,5
(36–74)
0,76±0,10
(0,58–0,98)
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
퇷Îˈ‡ 4
êÂÒÔË‡ÚÓ̇fl Ë ËÌÓÚÓÔ̇fl ÔÓ‰‰ÂÊ͇ ÔË ÔÓÒÚÛÔÎÂÌËË ËÁ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ
Группа
А (Cathy)
В (открытый метод)
раО 2/FiO2
Доза NO, ppm
Доза добутамина,
мкг/кг/мин
Доза допамина,
мкг/кг/мин
138±14 (96–189)
7,6±2,7 (5–22)
8,8±0,37 (4,5–16)
6,9±0,56 (4,9–11)
129±23 (104–172)
8,3±3,6 (4–20)
8,6±0,48 (4,9–15)
7,1±0,84 (2,0–14)
поступлении из операционной) не различались
между группами (табл. 4). Перед каждой процедурой санации трахеобронхиального дерева
(ТБД) для профилактики развития ЛГК или гипоксемии вследствие пробуждения дополнительно
вводился фентанил и цис-атракуриум. У 4 пациентов группы В цис-атракуриум вводился в виде
постоянной инфузии.
В течение первых 48 ч после операции анализировали:
– частоту санаций ТБД;
– частоту эпизодов значимой (более чем на 10%
от исходного уровня) десатурации в ответ на санацию ТБД;
– частоту эпизодов значимой (более чем на 10%
от исходного уровня) артериальной гипотензии;
– количество использованного за 48 ч фентанила;
– количество введенного в течение 48 ч цис-атракуриума;
– частоту развития ЛГК;
– среднюю дозу ингалируемого NO.
êÂÁÛθڇÚ˚
14,8
5
4
3
2
0
8
500
ÉÛÔÔ‡ Ç
ó‡ÒÚÓÚ‡ ˝ÔËÁÓ‰Ó‚
„ËÔÓÚÂÌÁËË
ó‡ÒÚÓÚ‡ ãÉä
792
564
400
5,3
300
4
ÉÛÔÔ‡ Ä
2
ÉÛÔÔ‡ Ç
ó‡ÒÚÓÚ‡ ˝ÔËÁÓ‰Ó‚
‰ÂÒ‡ÚÛ‡ˆËË
ó‡ÒÚÓÚ‡
҇̇ˆËÈ íÅÑ
p<0,05
p>0,05
êËÒ. 1. ó‡ÒÚÓÚ‡ ҇̇ˆËÈ íÅÑ Ë ˝ÔËÁÓ‰Ó‚ Á̇˜ËÏÓÈ (·ÓΠ˜ÂÏ
̇ 10%) ‰ÂÒ‡ÚÛ‡ˆËË ‚ Ú˜ÂÌË 48 ˜.
44
ÉÛÔÔ‡ Ä
êËÒ. 2. ó‡ÒÚÓÚ‡ ˝ÔËÁÓ‰Ó‚ Á̇˜ËÏÓÈ ‡ÚÂˇθÌÓÈ „ËÔÓÚÂÌÁËË
Ë Î„ӘÌ˚ı „ËÔÂÚÂÌÁËÓÌÌ˚ı ÍËÁÓ‚ ‚ Ú˜ÂÌË 48 ˜ ÔÓÒÎÂ
ÓÔÂ‡ˆËË.
600
0
1,47 1,54
p<0,05
10
6
2,8
700
11,9
12
6
800
13,6
14
6,8
7
1
В течение первых 48 ч после операции санация
трахеобронхиального дерева проводилась в среднем 14,8 раза в группе А и 13,6 раза в группе В
(разница не достоверна). При этом частота значимой (более чем на 10%) десатурации артериальной
крови в группе В была почти в 2 раза выше
(p<0,05), чем в группе А (рис. 1).
16
Столь существенная разница в оксигенации артериальной крови не могла не отразиться на гемодинамике: частота эпизодов значимой (более чем на
10%) гипотензии в течение первых двух послеоперационных суток в группе А была достоверно
(р<0,05) ниже, чем в группе В (рис. 2). Частота
развития легочных гипертензионных кризов (системная гипотензия + брадикардия) между группами
не различалась, что, на наш взгляд, было связано с
существенно большим расходом фентанила в группе В (p<0,05, рис. 3).
200
ÉÛÔÔ‡ Ä
100
ÉÛÔÔ‡ Ç
0
p<0,05
êËÒ. 3. ë‰ÌËÈ ‡ÒıÓ‰ ÙÂÌÚ‡ÌË· (ÏÍ„/Í„) ‚ Ú˜ÂÌË 48 ˜
‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ‡ı.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МЕТОДИКИ
12
9,5
10
10,2
8
6
4
2,43
2
0
ÉÛÔÔ‡ Ä
1,41
ÉÛÔÔ‡ Ç
äÓ΢ÂÒÚ‚Ó
‚‚‰ÂÌÌÓ„Ó
ˆËÒ-‡Ú‡ÍÛËÛχ
стальтики кишечника, депрессию ЦНС и привыкание, что требует неуклонного увеличения дозы.
Еще больше побочных эффектов у миорелаксантов: высвобождение гистамина с развитием системной гипотензии, развитие слабости скелетной
(в том числе дыхательной) мускулатуры, развитие
так называемой полинейропатии критических состояний и пролонгации ИВЛ. Поэтому возможность выхаживания столь сложной категории пациентов с использованием меньшего количества
наркотиков и миорелаксантов представляется
весьма оптимистичной.
ë‰Ìflfl ‰ÓÁ‡
NO
p<0,05
êËÒ. 4. ë‰ÌËÈ ‡ÒıÓ‰ ˆËÒ-‡Ú‡ÍÛËÛχ (Ï„/Í„) Ë ‰ÓÁ‡ ËÌ„‡ÎËÛÂÏÓ„Ó NO (ppm) ‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ‡ı.
Потребность в цис-атракуриуме в группе В также была достоверно (p<0,05) выше, чем в группе А
(рис. 4). Доза ингалируемого оксида азота между
группами не отличалась.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Полученные нами данные свидетельствуют,
прежде всего, о том, что санация трахеи с использованием систем Cathy столь же эффективна, как и
при применении традиционных одноразовых катетеров (отсутствие различий в частоте выполнения
данной процедуры между группами). Однако условия санации с использованием закрытых систем
были несравнимо более безопасными: почти в 2 раза реже наблюдались эпизоды системной гипотензии и гипоксемии, что, очевидно, связано именно с
отсутствием прерывания ИВЛ, подачи NO и О2
вследствие размыкания дыхательного контура.
Кроме того, закрытые системы санации трахеи позволяют сохранять приемлемый уровень РЕЕР, то
есть предотвращают повторное спадение альвеол
(так называемый дерекруитмент). Известно, что
процедура открытия альвеол является, по сути, антифизиологичной и часто сопровождается депрессией гемодинамики вследствие чрезвычайно высоких уровней РЕЕР и Pin. Поэтому предотвращение
спадения альвеол в ходе санации трахеи представляется нам чрезвычайно важным, так как позволяет
уменьшить негативное влияние ИВЛ на гемодинамику.
Очень перспективным представляется нам и
факт достоверного уменьшения расхода фентанила и миорелаксантов у детей с резидуальной ЛГ и
ОРДС. Именно этим препаратам отводится важнейшая роль в предотвращении развития ЛГК и гипоксемии при ОРДС в ответ на санацию трахеи
обычными одноразовыми катетерами. Между тем
наркотические анальгетики далеко не безразличны
для организма: они вызывают угнетение пери-
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Применение у детей с резидуальной ЛГ и ОРДС
закрытых систем Cathy при санации трахеи приводит к уменьшению эпизодов десатурации артериальной крови и значимой артериальной гипотензии,
а также к снижению потребности в наркотических
анальгетиках и в миорелаксантах, что способствует
повышению безопасности проводимой интенсивной терапии. Таким образом, использование закрытых систем для санации трахеи должно входить в
протокол выхаживания таких пациентов наряду с
ингаляцией NO, введением экзогенного сурфактанта, рекруитментом и т. д.
Литература
1.
Гриппи М. А. Патофизиология легких. – М.: Binom publishers, 2000.
2.
Кассиль В. Л., Золотокрылина Е. С. Острый респираторный дистресс-синдром. – М.: Медицина, 2003.
3.
Михельсон В. А., Гребенников В. А., Цыпин Л. Е. и др. //
Детская хир. – 2000. – № 5.
4.
Цыбулькин Э. К., Мостовой А. В., Любименко В. А. Результаты многоцентровых клинических испытаний и применения отечественных препаратов сурфактанта для лечения РДС у новорожденных. – СПб., 2000.
5.
Ю Виктор Х. Респираторные расстройства новорожденных / Пер. с англ. – М.: Медицина, 1992.
6.
Avery M. E. // Amer. J. Dis. Child. – 1959. – Vol. 17. – P. 517.
7.
Clements J. A. // Proc. Soc. Exp. Med. Biol. – 1957. – Vol. 95.
– P. 170.
8.
Berner M., Beghetti M., Ricou B. et al. // Intensive Care Med.
– 1993. – Vol. 19. – P. 75–77.
9.
Bojar R. M. Manual of perioperative care in cardiac and thoracic surgery. 1994.
10. Davies S. L., Fuman D. P., Costrino A. T. // J. Pediatr. – 1993.
– Vol. 123. – P. 35–45.
11. Gesink-van-der-Veer B. J., Hazekamp M. G., de-Beaufort A.
J. et al. // Ned. Tijdschr. Geneeskd. – 1994. – Vol. 138.
– P. 2502–2506.
12. Girard C., Arvieux C. // Curr. Opin. Anaesthes. – 1996. – № 9.
– P. 71–75.
13. Goldsmith J. P. Assisted ventilation of the neonate. Saunders,
1996.
14. Grunewald P. // Amer. J. Obstetr. Gynecol. – 1948. – Vol. 53.
– P. 996.
15. Halls S. M., Haworth S. G. // J. Pathol. – 1992. – Vol. 166.
– P. 183–193.
16. Hoffman J. I., Rudolph A. M., Heymann M. A. // Circulation.
– 1981. – Vol. 64, № 5. – P. 873–877.
17. Hopkins R. A., Bull. C., Haworth S. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 1991. – Vol. 5. – P. 628–634.
18. Jobe A. // N. Engl. J. Med. – 1993. – Vol. 329. – P. 861–868.
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
19.
Komai H., Adatia I. T., Elliott M. J. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1993. – Vol. 106. – P. 473–478.
20. Magnay A., Bull C. // Int. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 36.
– P. 227–229.
21. Miller O. I., Celermajer D. S., Deanfield J. E. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 108. – P. 487–494.
22. Von Neergard K. // Zeit fdges Ext. Med. – 1929. – Vol. 66. – P. 373.
23. O’Doherty et al. // Amer. Rev. Resp. Dis. – 1992. – Vol. 146,
№ 2. – P. 383–388.
24. Pak C. N. // Biol. Neonate. – 2004. – Vol. 85. – P. 293–298.
25.
26.
27.
28.
29.
Peled N., Dagan O., Babyn P. et al. // N. Engl. J. Med. – 1992.
– Vol. 327. – P. 558–560.
Rollins M. // J. Perinat. Med. – 1993. – Vol. 21. – P. 341–347.
Sakamoto K., Yokota M., Kyoku P. et al. // Kyobu-Geka.
– 1989. – Vol. 42. – P. 281–285.
Selldom H., Winberg P., Gustaffson L. E. et al. //
Anesthesiology. – 1993. – Vol. 78. – P. 577–581.
Wheller J., George B., Muller D. et al. // Circulation. – 1979.
– Vol. 60. – P. 1640–1664.
Поступила 19.09.2006
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.126.4-089.844+616.12-007-053.1:616.146.4
УСПЕШНЫЙ СЛУЧАЙ РЕКОНСТРУКЦИИ ОБЩЕГО
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КЛАПАНА В СОЧЕТАНИИ
С ПЕРЕМЕЩЕНИЕМ КОЛЛЕКТОРА ПЕЧЕНОЧНЫХ ВЕН
У БОЛЬНОЙ СО СЛОЖНЫМ ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА
ПОСЛЕ РАНЕЕ ВЫПОЛНЕННОЙ ОПЕРАЦИИ KAWASHIMA
И. А. Юрлов, М. М. Зеленикин, Д. В. Ковалев, В. А. Базаев,
В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская, В. А. Крюков,
А. В. Соболев, Н. А. Путято, Н. В. Нагулевич, И. Е. Сагатов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. –
акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Операция Фонтейна многие годы является методом выбора в лечении сложных врожденных
пороков сердца (ВПС) с функционально единственным желудочком, не подлежащих анатомической коррекции. Сложной и актуальной проблемой
остается гемодинамическая коррекция у пациентов с висцеральной гетеротаксией, часто сочетающейся с недостаточностью атриовентрикулярных (АВ) клапанов, особенно при синдроме
полисплении и отсутствии печеночного сегмента
нижней полой вены (левопредсердный изомеризм). Венозная кровь с нижней половины тела
посредством v. azygos дренируется в верхнюю
полую вену (ВПВ), а печеночные вены коллектором или отдельными устьями напрямую впадают в
общее предсердие. При выполнении операции
Kawashima, так называемого тотального двунаправленного кавопульмонального анастомоза
(ДКПА), большая часть системного венозного
46
возврата, за исключением венозной крови из печени и сердца, перемещается в легочный кровоток. В результате насыщение артериальной крови
кислородом повышается до 85–90%. Однако в отдаленные сроки после вмешательства у больных
нередко отмечается нарастание цианоза. Усиление артериальной гипоксемии и ухудшение состояния больных связаны с целым рядом факторов: сохраняющимся веноартериальным сбросом
крови из печеночных вен по веновенозным коммуникациям между v. azygos и печеночными венами, портальной веной печени, развитием внутрилегочных артериовенозных сообщений и
прогрессирующей недостаточностью общего AВклапана (Knight W. B. и Mee R. B., 1995; Srivastava
D. и соавт., 1995).
Таким образом, перемещение крови из печеночных вен в легочный кровоток и коррекция атриовентрикулярной недостаточности как завер-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
шающий этап гемодинамической коррекции позволяют надеяться на увеличение насыщения артериальной крови кислородом и повышение толерантности к физической нагрузке у этой тяжелой
категории больных.
Представляем успешный случай (первый в России) реконструкции общего атриовентрикулярного
клапана в сочетании с перемещением коллектора
печеночных вен при помощи экстракардиального
кондуита в систему легочных артерий у больной
после ранее выполненной операции Kawashima.
Больная С., 30 лет, вес 62 кг, поступила
03.10.2005 г. в отделение хирургии детей старшего возраста с ВПС Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с жалобами на утомляемость, одышку в покое,
перебои в области сердца, цианоз кожных покровов, отеки нижних конечностей, частые респираторные заболевания.
Из анамнеза известно, что врожденный порок
сердца установлен с рождения и сопровождался
цианозом. В 1979 г. больной был наложен системно-легочный анастомоз Вишневского–Донецкого. В 1998 г. было выполнено наложение ДКПА
(операция Kawashima) с перевязкой системнолегочного анастомоза в условиях умеренной гипотермии по поводу общего открытого атриовентрикулярного канала (ООАВК), гипоплазии
левого желудочка, двойного отхождения сосудов
от правого желудочка (ДОС от ПЖ), стеноза легочной артерии (ЛА), умеренной недостаточности общего АВ-клапана (I–II степени) и отсутствием печеночного сегмента НПВ. Причиной
госпитализации было прогрессирующее с возрастом ухудшение состояния больной, усиление цианоза. По месту жительства проводилось следующее медикаментозное лечение по поводу
основного заболевания: панангин, дигоксин, верошпирон, триампур, капотен, веропамил .
При поступлении: состояние тяжелое, кожные
покровы цианотичные, в легких дыхание жесткое,
хрипов нет. При аускультации сердца: тоны ритмичные, выслушивается систолический шум в пятом межреберье слева, проводящийся в подмышечную область, и во втором межреберье слева
от грудины. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Нижние конечности отечные,
варикозное расширение вен на обеих конечностях. Гемоглобин – 156 г/л, гематокрит – 0,48, насыщение капиллярной крови кислородом – 82%.
На ЭКГ: трепетание предсердий с ЧСС 85 уд/мин,
отклонение электрической оси сердца влево, комбинированная гипертрофия предсердий, желудочков. На рентгенограмме: легочный рисунок
усилен в прикорневой зоне, ослаблен на периферии, умеренный пневмосклероз. Сосудистый пучок расширен. Сердце увеличено в прямой и боковой проекции за счет общего предсердия и ПЖ,
КТИ – 66% (рис. 1, а, б).
По данным эхокардиографического метода исследования: ЛЖ гипоплазирован: КСО – 3 мл,
КДО – 9 мл, УО – 6 мл, ФВ – 65%. ПЖ – доминантный: КСО – 170 мл, КДО – 63 мм, УО – 107 мл,
ФВ – 60%. Общее предсердие 11,5×12 см. Общий
АВ-клапан пятистворчатый, створки уплотнены,
подвижные, неполное смыкание в систолу. Фиброзное кольцо дилатировано – 75 мм, регургитация IV степени. Аорта расположена спереди и
справа от ЛА, отходит от ПЖ. Клапан ЛА – створки утолщены, стенозированы по комиссурам, подвижность ограничена. Градиент систолического
давления (ГСД) ПЖ–ЛА – 85 мм рт. ст. В стволе
ЛА диастолический поток с ДКПА венозного характера. Диаметр ствола ЛА – 40 мм. Легочная артерия отходит от ПЖ. Дефект межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) типа АВК 18 мм, ВПВ расширена до 22 мм. Отсутствие печеночного сегмента НПВ (рис. 2, а, б).
По данным катетеризации полостей сердца
и ангиокардиографии: левый изомеризм (по легким), неопределенносформированное леворасположенное сердце, ООАВК, ДОС от ПЖ,
единое предсердие, большой ДМЖП (функционально двухкамерное сердце), D-транспозиционное расположение магистральных сосудов,
стеноз ЛА, праволежащая дуга аорты, тромбоз
системно-легочного анастомоза, отсутствие печеночного сегмента с непарным продолжением,
легочная и венозная гипертензия (см. рис. 1, в).
Давление в v. azygos – 28/22 мм рт. ст. (среднее
25 мм рт. ст.), в ПЖ – 106/0-6 мм рт. ст., в ЛА –
38/18 мм рт. ст. (среднее 26 мм рт. ст.), в ЛЖ –
106/0-6 мм рт. ст., в аорте – 106/69 мм рт. ст.
(среднее 84 мм рт. ст.).
По данным компьютерной томографии с контрастом и МР-исследования: сердце неопределенносформированное, леворасположенное, резко
увеличено в размерах, преимущественно за счет
единого предсердия (122×88 мм). ВПВ анастомозирует с правой ЛА. Печеночные вены единым
стволом диаметром 19 мм и на протяжении 34 мм
впадают в предсердие. Общий предсердно-желудочковый клапан типа АВК (пятистворчатый, по
данным МРТ, см. рис. 1, е). ДОС от ПЖ. Аорта расположена спереди и справа от ствола ЛА. Отсутствует печеночный сегмент НПВ. V. azygos расширена до 21 мм, впадает в ВПВ (см. рис. 1, г, д).
В результате обследования поставлен клинический диагноз: синдром гетеротаксии с левым
изомеризмом. ООАВК; общее предсердие; недостаточность общего АВ-клапана IV степени; ДОС
от ПЖ; гипоплазия ЛЖ; стеноз ЛА; отсутствие печеночного сегмента НПВ с azygos-продолжением.
Состояние после наложения анастомоза по Вишневскому–Донецкому в 1979 г. слева. Состояние
после перевязки системно-легочного анастомоза
и наложения ДКПА в 1998 г. Функционирующий
ДКПА; трепетание предсердий; варикозная
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
ÇèÇ
ããÄ
èãÄ
çÇ
‡
‚
·
éè
„
èÇ
éÄÇä
çÇ
‰
Â
êËÒ. 1. чÌÌ˚ Îۘ‚ÓÈ ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË.
‡, · – ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡ÏÏ˚ ‚ ÔflÏÓÈ Ë ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈Ëflı: ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÛÒËÎÂÌˠ΄ӘÌÓ„Ó ËÒÛÌ͇ ‚ ÔËÍÓÌ‚ÓÈ ÁÓÌÂ Ë ÓÒ··ÎÂÌË ̇ ÔÂËÙÂËË; ‚ – ‡Ì„ËÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË: ͇ÚÂÚÂ Ôӂ‰ÂÌ ˜ÂÂÁ v. azygos ‚ ÇèÇ Ë ãÄ, ‚ˉÌ˚ ¯ËÓÍËÈ ÑäèÄ Ë ‡Ò¯ËÂÌÌ˚ ‚ÂÚ‚Ë ãÄ; „, ‰ – ÍÓÏÔ¸˛ÚÂÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ Ò ÍÓÌÚ‡ÒÚÓÏ, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÍÓÎÎÂÍÚÓ Ô˜ÂÌÓ˜Ì˚ı ‚ÂÌ, ÔÓ͇Á‡ÌÓ ‡Ò¯ËÂÌÌÓ ӷ˘Â Ô‰ÒÂ‰ËÂ;  – åê-ÚÓÏÓ„‡Ïχ, ‚ˉÂÌ Ó·˘ËÈ
ÔflÚËÒÚ‚Ó˜‡Ú˚È ÄÇ-Í·ԇÌ.
éè – Ó·˘Â Ô‰ÒÂ‰ËÂ, èÇ – Ô˜ÂÌÓ˜Ì˚ ‚ÂÌ˚, éÄÇä – Ó·˘ËÈ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È Í·ԇÌ, çÇ – ÌÂÔ‡̇fl ‚Â̇ (v. azygos), ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇; èãÄ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl; ããÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl.
болезнь; хронический обструктивный бронхит;
НК IIБ степени.
01.11.2005 г. больной выполнена операция:
комбинированная пластика общего АВ-клапана,
ушивание клапана легочной артерии, перемещение
коллектора печеночных вен при помощи экстракардиального кондуита № 18 в правую легочную артерию в условиях ИК, гипотермии и ФХКП (рис. 3);
имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора Medtronic Sigma.
Операция проводилась в условиях гипотермического искусственного кровообращения (trec=26 °С),
длительность которого составила 287 мин, и фармакохолодовой кардиоплегии раствором кустодиол
(время пережатия аорты 118 мин).
Доступ к сердцу произведен через срединную
рестернотомию. Аорта расположена спереди и
48
справа от ствола ЛА. Выделены и последовательно
канюлированы восходящая аорта, поперечная вена, коллектор печеночных вен. По принятой методике начата перфузия (восходящая аорта, поперечная вена, бедренная вена, коллектор печеночных
вен) с охлаждением больного до 26 °С. Пережат
коллектор ВПВ и v. azygos. Отжат коллектор печеночных вен. Пережата восходящая аорта. В корень
аорты введен кардиоплегический раствор (1 раз –
кустодиол 2 л.) Вскрыто общее предсердие. Отсечен поверх канюли коллектор печеночных вен.
Межпредсердная перегородка отсутствует. При ревизии общего АВ-клапана: фиброзное кольцо дилатировано, клапан пятистворчатый, передняя общая
створка расщеплена. Тип А по Растелли. Левая порция АВ-клапана гипоплазирована (см. рис. 3, а).
Выполнено ушивание левого компонента общего
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
*
èÜ
ãÜ
*
éè
éè
‡
·
èÜ
ãÜ
*
*
}
éè
éè
‚
„
êËÒ. 2. í‡ÌÒÚÓ‡Í‡Î¸Ì˚ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ‰Ó (‡, ·) Ë ÔÓÒΠ(‚, „) ÓÔÂ‡ˆËË ‚ ˜ÂÚ˚Âı͇ÏÂÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
‡ – „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡ÌÌ˚È ãÜ, Á̇˜ËÚÂθÌÓ ‡Ò¯ËÂÌÌÓ ӷ˘Â Ô‰ÒÂ‰ËÂ; Á‚ÂÁ‰Ó˜Í‡ÏË Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ‡ÁÏÂ ‡Ò¯ËÂÌÌÓ„Ó Ó·˘Â„Ó ÄÇ-Í·ԇ̇; · – ‚ ÂÊËÏ ˆ‚ÂÚÌÓÈ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË ÒÚÂÎÍÓÈ ÔÓ͇Á‡Ì‡ ÚÓڇθ̇fl „Û„ËÚ‡ˆËfl ̇ Ó·˘ÂÏ ÄÇ-Í·ԇÌ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË; ‚ – ÙË„ÛÌÓÈ ÒÍÓ·ÍÓÈ ÓÚϘÂ̇ ÁÓ̇ Ó·˘Â„Ó ÄÇ-Í·ԇ̇ ̇‰ ãÜ, Á‡Í˚Ú‡fl Á‡Ô·ÚÓÈ PTFE; Á‚ÂÁ‰Ó˜Í‡ÏË Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ ‡ÁÏÂ ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡; „ – ‚ ÂÊËÏ ˆ‚ÂÚÌÓÈ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÙËË ÒÚÂÎÍÓÈ
ÔÓ͇Á‡Ì‡ ÏËÌËχθ̇fl „Û„ËÚ‡ˆËfl ̇ Ó·˘ÂÏ ÄÇ-Í·ԇÌ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË.
éè – Ó·˘Â Ô‰ÒÂ‰ËÂ, èÜ – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
АВ-клапана с последующим пластическим закрытием его заплатой PTFE размером 4,5×3 см. Выполнена полуциркулярная аннулопастика правого компонента клапана (в отверстие прошел измеритель
№ 29). Непрерывным швом к фиброзному кольцу
правого компонента фиксировано мягкое опорное
кольцо из PTFE. Наложены два Z-образных шва для
устранения зоны регургитации между передней и
задней створками общего клапана (см. рис. 3, б).
Гидродинамическая проба при системном давлении
показала хорошую замыкательную функцию клапана (см. рис. 3, в). Продольно вскрыт ствол легочной
артерии в области бифуркации. Произведено ушивание двустворчатого клапана ЛА. Восстановлена
целостность ствола легочной артерии и общего
предсердия. Профилактика воздушной эмболии.
Отпущена аорта, которая пережималась на
118 мин. Самостоятельное восстановление сердечно-синусового ритма с ЧСС 70 уд/мин. Вскрыта
правая ЛА. Коллектор печеночных вен при помощи
экстракардиального кондуита PTFE № 18 перемещен в правую ЛА. Согревание. Отпущены полые
вены. Подшиты временные электроды. Окончено
ИК, продолжавшееся 287 мин. Отмечена синусовая
брадикардия до 42 уд/мин. Подшиты бифокальные
электроды к общему предсердию и желудочку. Создано ложе в левом подреберье, имплантирован
двухкамерный ЭКС Medtronic Sigma в режиме
AAIR. Давление после коррекции в ПЖ составило
100 мм рт. ст., в правой ЛА – 20/16 мм рт. ст. (среднее 18 мм рт. ст.), в аорте – 100/75 мм рт. ст. (среднее 88 мм рт. ст.).
Пациентка была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии в стабильном
состоянии с кардиотонической поддержкой в терапевтических дозах (добутрекс – 7 мкг/кг/мин,
перлинганит – 1 мкг/кг/мин). Ближайший послеоперационный период протекал тяжело, с явлениями сердечной и дыхательной недостаточности.
Экстубирована на третьи сутки после операции.
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
çÇ
çÇ
ÇèÇ
ÇèÇ
ÄÓ
ÄÓ
èÓÎÛÍÓθˆÓ
PTFE
á‡Ô·ڇ
PTFE
éÄÇä
äë
èÇ
èÇ
èÜ
ãÜ
èÜ
ãÜ
á‡Ô·ڇ
PTFE
èÓÎÛÍÓθˆÓ
PTFE
‡
·
‚
êËÒ. 3. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË Û ·ÓθÌÓÈ ë., 30 ÎÂÚ, ˜ÂÂÁ 8 ÎÂÚ ÔÓÒΠ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl ÓÔÂ‡ˆËË Kawashima ÔÓ ÔÓ‚Ó‰Û ééÄÇä, „ËÔÓÔ·ÁËË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇, ÚÓڇθÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË Ó·˘Â„Ó ÄÇ-Í·ԇ̇ Ë ÒÚÂÌÓÁ‡ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË.
‡ – ÒıÂχ ‡Ì‡ÚÓÏËË ÔÓÓ͇ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË: ãÜ – „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì; Ô‰ÒÚ‡‚ÎÂÌ ‚ˉ Ó·˘Â„Ó ÔflÚËÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó ÄÇ-Í·ԇ̇ ÚËÔ‡ Ä ÔÓ ê‡ÒÚÂÎÎË; ‚ˉÂÌ ÍÓÎÎÂÍÚÓ Ô˜ÂÌÓ˜Ì˚ı ‚ÂÌ, ‚Ô‡‰‡˛˘ËÈ ‚ Ó·˘Â Ô‰ÒÂ‰ËÂ; · – ÓÔÂ‡ˆËfl Á‡Íβ˜‡Î‡Ò¸ ‚ ۯ˂‡ÌËË Í·ԇ̇ ãÄ, ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ÔÓÚÂÁ‡ PTFE ÏÂÊ‰Û ÍÓÎÎÂÍÚÓÓÏ
Ô˜ÂÌÓ˜Ì˚ı ‚ÂÌ Ë Ô‡‚ÓÈ ãÄ; ÔÓ͇Á‡Ì‡ Ô·ÒÚË͇ Ó·˘Â„Ó ÄÇ-Í·ԇ̇, Á‡Íβ˜‡˛˘‡flÒfl ‚ ۯ˂‡ÌËË ÒÚ‚ÓÓÍ ÎÂ‚Ó„Ó ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ‡ Ó·˘Â„Ó Í·ԇ̇ Ò ÔÓÒÎÂ‰Û˛˘ËÏ Á‡Í˚ÚËÂÏ Â„Ó Á‡Ô·ÚÓÈ ËÁ PTFE, ‚˚ÔÓÎÌÂÌËË ÔÓÎÛˆËÍÛÎflÌÓÈ Ô·ÒÚËÍË Ì‡ Ïfl„ÍÓÏ ÓÔÓÌÓÏ ÔÓÎÛÍÓθˆÂ ËÁ PTFE Ô‡‚Ó„Ó ÍÓÏÔÓÌÂÌÚ‡ Ó·˘Â„Ó Í·ԇ̇ Ë Ì‡ÎÓÊÂÌËË ‰‚Ûı Z-Ó·‡ÁÌ˚ı ¯‚Ó‚ ̇ ÓÒÚ‡ÚÓ˜Ì˚È ÙÓÍÛÒ „Û„ËÚ‡ˆËË; ‚ – ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚È ‚ˉ Ó·˘Â„Ó ÄÇ-Í·ԇ̇ ÔÓÒΠÔ·ÒÚËÍË: „ˉÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒ͇fl ÔÓ·‡ ̇ „ÂÏÂÚ˘ÌÓÒÚ¸ ÔÓ‰ ÒËÒÚÂÏÌ˚Ï ‰‡‚ÎÂÌËÂÏ ‚˚fl‚Ë· ÔÓÎÌÛ˛ ÍÓÏÔÂÚÂÌÚÌÓÒÚ¸ ÄÇ-Í·ԇ̇.
ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, èÜ – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, éÄÇä – Ó·˘ËÈ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È Í·ԇÌ, çÇ – ÌÂÔ‡̇fl ‚Â̇, ÄÓ – ‡ÓÚ‡, ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl
‚Â̇, èÇ – Ô˜ÂÌÓ˜Ì˚ ‚ÂÌ˚, ä – ÍÓ̉ÛËÚ ËÁ PTFE, äë – ÍÓÓ̇Ì˚È ÒËÌÛÒ.
В дальнейшем у больной отмечалось развитие явлений бронхопневмонии, обострение хронических
сопутствующих заболеваний: хронического обструктивного бронхита, что потребовало длительного
пребывания в стационаре. Выписана на 45-е сутки
после операции в удовлетворительном состоянии.
При аускультации шумов над сердцем не выслушивалось. Гемоглобин – 110 г/л, гематокрит – 0,37, насыщение капиллярной крови кислородом –
85–87%. На ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 80 уд/мин,
нарушения проводимости нет. По данным ультразвукового исследования сердца при выписке: недостаточность общего АВ-клапана 1–1,5 ст. Лоцируется ламинарный кровоток из печеночных вен по
кондуиту в ЛА. ФВ ПЖ – 60% (см. рис. 2, в, г).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Наиболее частой причиной развития артериальной гипоксемии после операции Фонтейна и ДКПА
являются легочные артериовенозные сообщения,
шунтирующие венозную кровь из системы легочной артерии в легочные вены (Amodeo A. и соавт.,
2005; Bernstein H. S. и соавт., 1995; Brown J. W. и
соавт., 2005; Duncan B. W. и Desai S., 2003;
Jacobs M. L. и соавт., 2000; Kawashima Y., 1997;
Marianeschi S. M. и соавт., 1998). После операции
Kawashima их обнаруживают у 21–29% больных
через 3–5 лет и у 58% больных они обнаруживаются к 14 годам (Brown J. W. и соавт., 2005;
Kawashima Y., 1997; Srivastava D. и соавт., 1995).
50
Существуют несколько теорий о природе возникновения фистул, но ни одна полностью не объясняет их происхождения. По мнению одних авторов, развитие легочных артериовенозных фистул
обусловлено отсутствием в легочном кровотоке некоторых печеночных ферментов (биохимический
фактор) (Duncan B. W. и Desai S., 2003; Knight W. B.
и Mee R. B., 1995; Marianeschi S. M. и соавт., 1998).
Другие авторы считают, что их развитие связано с
отсутствием пульсирующего кровотока в системе
легочных артерий (гемодинамический фактор)
(Bernstein H. S. и соавт., 1995; Jacobs M. L. и соавт.,
2000; Kobayashi J. и соавт., 1991). В то же время
имеются работы, подтверждающие эмбриональное
происхождение легочных артериовенозных фистул, поскольку их находили и в нормальных легких,
причем в зонах, не принимающих участия в газообмене (эмбриологический фактор) (Srivastava D. и
соавт., 1995).
Наиболее эффективным методом предотвращения развития, а также устранения артериовенозных коммуникаций является своевременное перемещение венозной печеночной крови в систему
легочных артерий (Amodeo A. и соавт., 2005;
Kaneko Y. и соавт., 2002; McElhinney D. B. и соавт.,
2005; Pike N. A. и соавт., 2004; Shah M. J. и соавт.,
1997; Uemura H. и соавт., 1999). M. J. Shah и соавт.
(1997 г.) и B. W. Duncan и Desai S. (2003 г.) после
выполнения завершающего этапа операции
Kawashima наблюдали регресс легочных артерио-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
венозных фистул в течение 7 мес. E. T. Brown и соавт. (2005 г.) отметили 100% исчезновение артериовенозных фистул после выполнения полного
обхода сердца.
Факторами риска возникновения патологических артериовенозных сообщений, по мнению некоторых авторов, являются наличие функционирующего двустороннего ДКПА и двухлетний период
после операции Kawashima. В связи с этим в последние годы большинство хирургов стремятся выполнить включение печеночных вен в сроки до двух
лет после создания ДКПА, причем предпочтение
отдают анастомозу между печеночными венами и
v. azygos, полагая, что при таком варианте соблюдается сбалансированный билатеральный кровоток венозной крови из печени в легкие (Amodeo A.
и соавт., 2005; Kaneko Y. и соавт., 2002; McElhinney D. B. и соавт., 2005; Uemura H. и соавт., 1999).
Не менее важным обстоятельством, влияющим
на результат гемодинамической коррекции, является недостаточность АВ-клапанов или общего
АВ-клапана в комбинации с функционально единственным желудочком сердца. По данным Y. Imai и
соавт. (1999 г.), частота встречаемости АВ-регургитации при синдроме гетеротаксии достигает
69%. При естественном течении порока АВ-регургитация прогрессирует и в итоге приводит к повышению легочно-капиллярного давления, увеличе-
нию объемной перегрузки, дилатации предсердной и желудочковой камер и фиброзного кольца
клапана, снижению фракции выброса сердца, а в
отдаленные сроки – к появлению различного характера аритмий (Подзолков В. П. и соавт., 2004;
Knott-Craig C. J. и соавт., 1995; Mahle W. T. и соавт., 2001).
Устранение АВ-недостаточности на этапах частичного или полного обхода правых отделов сердца
выполняется в основном путем пластических и реконструктивных вмешательств. Прежде всего это
касается операций на общем АВ-клапане (Imai Y. и
соавт., 1999; Mayer J. E. Jr и соавт., 1992; Tatsuno K. и соавт., 1994). Следует отметить, что доступные сообщения о протезировании общего АВклапана носят единичный характер. Полученные
результаты указывают на то, что такого рода вмешательства сопровождаются достаточно высокой
летальностью (Mahle W. T. и соавт., 2001).
Способ реконструкции общего АВ-клапана,
примененный нами в представленном случае, предусматривает, с одной стороны, устранение регургитации на общем АВ-клапане, а с другой – создание
новых
анатомических
условий
для
протезирования одного из компонентов общего
клапана, если в отдаленные сроки разовьется рецидив недостаточности.
Поступила 22.03.2006
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.131-007.271:616.124.6-007.253+616.124.3.007
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ
С ОТХОЖДЕНИЕМ АОРТЫ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
В. П. Подзолков, И. В. Кокшенев, И. А. Юрлов,
А. Е. Черногривов, Д. В. Ковалев, В. И. Донцова, Н. З. Сеидов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Сочетание атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)
и различными типами нарушений вентрикулоартериальной связи является очень редким. По данным
некоторых авторов, встречаемость данной совокупности пороков составляет 5–7% от всех АЛА
с ДМЖП (Барчуков А. Ю., 1989; Thiene G., 1977;
Bharati S., 1975).
Результаты первых операций представил
C. Marcelleti в 1976 г. Во всех случаях ставили диагноз: транспозиция магистральных сосудов с АЛА.
Было оперировано 13 пациентов с 1-2 типами АЛА.
Выполнялась операция Растелли. Авторы отмечали
значительно более высокую летальность (31%) по
сравнению с группой больных с транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
(ЛА) (13%). В последующем многие авторы
(Vitum S., 1982; Momma K., 1986; Marino B., 1987;
Mavrodis M., 2003) представляли небольшие серии
наблюдений (от 3 до 11 пациентов), результаты хирургического лечения были так же с достаточно высокой летальностью.
Цель сообщения – представить редкий случай
диагностики и успешного хирургического лечения
атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением
аорты от правого желудочка.
Больной К., 16 лет, поступил в HЦССХ им. А. Н.
Бакулева РАМH с жалобами на слабость, утомляемость при небольшой физической нагрузке, умеренный цианоз. Объективно: состояние средней
тяжести, акроцианоз, синдром «барабанных палочек», «часовых стекол». Уровень гемоглобина
152 г/л, насыщение крови кислородом (капилляр) –
82%. При аускультации: тоны сердца ритмичные,
четкие, II тон на легочной артерии ослаблен, систолодиастолический шум открытого артериального
протока (ОАП) и умеренный систолодиастолический шум коллатеральных артерий над всеми легочными полями.
На ЭКГ – синусовый ритм, электрическая ось
сердца отклонена вправо, гипертрофия правого
желудочка (ПЖ) и правого предсердия. На ФКГ –
амплитуда I тона не увеличена, амплитуда II тона
снижена, во 2–4 точках высокоамплитудный систолический и диастолический шумы.
По данным эхокардиографии: аорта расширена,
смещена вправо, выводной отдел ПЖ окклюзирован, прямой кровоток из ПЖ в легочную артерию
отсутствует, выявляется гипертрофия ПЖ. В легочной артерии выявлен систолодиастолический поток из открытого артериального протока. Субаортальный ДМЖП 25 мм, открытое овальное окно
4 мм. Аорта отходит от ПЖ, митрально-аортальный
контакт отсутствует (рис. 1).
На рентгенограммах грудной клетки легочный
рисунок обеднен, тени корней легких узкие, в косых проекциях увеличены правые отделы сердца.
При проведении катетеризации сердца и ангиокардиографии выявлены отсутствие сообщения
между ПЖ и легочной артерией, субаортальный
ДМЖП. Аорта отходит от ПЖ. В боковой проекции
отмечается большое расстояние между аортой и
митральным клапаном. Аорта и легочная артерия
расположены бок-о-бок. Выводной отдел ПЖ
сформирован и окклюзирован. Легочные артерии
удовлетворительного размера, умеренный стеноз
левой легочной артерии в области впадения ОАП,
функционирующий ОАП, небольшие коллатеральные артерии к обоим легким (рис. 2).
На основании общеклинических методов исследования и АКГ поставлен диагноз: АЛА I тип, отхождение аорты от ПЖ, ДМЖП, ОАП. Радикальная
коррекция порока выполнена 14 мая 2002 г.
По вскрытии перикарда отмечено, что от основания сердца отходят: спереди и справа аорта,
формирующая правый контур сердца, сзади и слева – ствол ЛА диаметром 5–6 мм. Диаметр правой
ЛА – 16 мм, левой – 14 мм. Сообщение между ПЖ и
стволом ЛА отсутствует. Отмечается ОАП длиной 6
и диаметром 10 мм, соединяющий начало нисходящей аорты с начальным отделом левой ЛА.
Обойдены турникетами магистральные сосуды, правая и левая легочные артерии, ОАП. Канюлированы аорта и полые вены, начата гипотермическая перфузия с охлаждением тела больного до
26 °С в прямой кишке. Турникетами пережаты ветви легочной артерии, перевязан ОАП, подключен
левопредсердный дренаж. Пережата восходящая
аорта, введен кардиоплегический раствор кустодиол. Вскрыто правое предсердие, ушито открытое овальное окно.
Вскрыт выводной отдел ПЖ. В полости ПЖ видны два конуса: справа – для аорты, слева – для ЛА,
RV
RV
Ao
LV
LV
PA
LA
‡
LA
·
êËÒ. 1. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó ä., 16 ÎÂÚ, Ò ÄãÄ, ÑåÜè, ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ.
‡ – Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ, ‡ÓÚ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ èÜ, ÒÚÂÎÍÓÈ Ó·ÓÁ̇˜Â̇ ·Ûθ·Ó‚ÂÌÚËÍÛÎfl̇fl ÒÍ·‰Í‡, ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ; · – ÔÓÂ͈Ëfl èÜ, ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë ÔflÏÓ„Ó ÒÓÓ·˘ÂÌËfl ÏÂÊ‰Û èÜ Ë ãÄ.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡, LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, PA – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl.
52
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
‡
‚
·
„
‰
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó ä., 16 ÎÂÚ, Ò ÄãÄ, ÑåÜè, ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ.
‡ – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËfl (Ôflχfl ÔÓÂ͈Ëfl), ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÓÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ, ÒËÒÚÂχ ãÄ Ì ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl; · – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡ÙËfl
(·ÓÍÓ‚‡fl ÔÓÂ͈Ëfl), ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÓÚıÓʉÂÌË ‡ÓÚ˚ ÓÚ ÔÂ‰ÌÂ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌÓ„Ó, ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó, ‡Ì‡ÚÓÏ˘ÂÒÍË Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇; ˜ÂÂÁ ÑåÜè ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡Ì̇fl ÍÓ‚¸ ÔÓÒÚÛÔ‡ÂÚ ‚ ãÜ; ÏËÚ‡Î¸ÌÓ-‡ÓڇθÌ˚È ÍÓÌÚ‡ÍÚ ÓÚÒÛÚÒÚ‚ÛÂÚ, ãÄ Ì ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl; ‚ – ˜ÂÂÁ éÄè Ë ÍÓηÚÂ‡Î¸Ì˚ ‡ÚÂËË Á‡ÔÓÎÌflÂÚÒfl ÒËÒÚÂχ ãÄ Û‰Ó‚ÎÂÚ‚ÓËÚÂθÌÓ„Ó ‡ÁÏÂ‡; „ – ÔË ‡ÓÚÓ„‡ÙËË ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË ÓÚϘ‡˛ÚÒfl Ì·Óθ¯Ë ÍÓηÚÂ‡Î¸Ì˚ ‡ÚÂËË Í Ó·ÓËÏ Î„ÍËÏ; ‰ – ÔË ‡ÓÚÓ„‡ÙËË ‚ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡ Ë ÒÚ‚ÓÎ ãÄ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ˚ ·ÓÍ-Ó-·ÓÍ.
последний заканчивается слепо, стенки его сглажены. Конусы разделены гипертрофированной конусной перегородкой. В устье аорты имеются три
полулунные створки. Аортальный клапан отделен
от трехстворчатого пучками вентрикулоинфундибулярной складки, идущими в вертикальном направлении. В межжелудочковой перегородке, в
заднем ее отделе, виден ДМЖП диаметром 20 мм.
Единственным выходом из конусного отдела левого
желудочка (ЛЖ) является ДМЖП.
Экономно резецирован инфундибулярный стеноз. Произведено расширение ДМЖП до 25 мм и
создание внутрижелудочкового тоннеля между ЛЖ
и аортой с помощью синтетической заплаты с одновременным закрытием ДМЖП.
Вскрыт ствол легочной артерии, дистальный
конец бескаркасного ксеноперикардиального
клапаносодержащего кондуита диаметром 23 мм
вшит в разрез легочного ствола. В разрез ПЖ вшит
проксимальный отдел кондуита (рис. 3). Начато
согревание больного. Герметизация полостей
сердца, профилактика воздушной эмболии. Отпущены восходящая аорта (180 мин), полые вены,
турникеты с легочных артерий. Выключен левопредсердный дренаж. Продолжено согревание
больного на параллельной перфузии. После окончания согревания и стабилизации гемодинамики
закончено искусственное кровообращение, продолжавшееся 210 мин. Давление после операции
в аорте составило 100 мм рт. ст., в ПЖ – 67, в правой ЛА – 40 мм рт. ст. Больной переведен в отделение реанимации.
Ближайший послеоперационный период протекал с явлениями умеренной сердечной недостаточности. Пациент экстубирован на 2-е сут после операции после полной стабилизации гемодинамики.
Больной обследован через 1 год после операции. Жалоб не предьявляет. Состояние значительно улучшилось, исчез цианоз. Уровень гемоглобина составил в среднем 143 г/л, насыщение крови
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
èÜ
èÜ
‡
·
‚
„
êËÒ. 3. ëıÂχ ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÔÓÓ͇ Û ·ÓθÌÓ„Ó ä., 16 ÎÂÚ.
‡ – ÒıÂχ ÔÓÓ͇, ‡ÓÚ‡ ÓÚıÓ‰ËÚ ÓÚ èÜ, éÄè, ÒËÒÚÂχ ãÄ Û‰Ó‚ÎÂÚ‚ÓËÚÂθÌ˚ı ‡ÁÏÂÓ‚, ÎËÌËÂÈ Ó·ÓÁ̇˜ÂÌÓ ÏÂÒÚÓ ‚ÒÍ˚ÚËfl èÜ; · – ÒıÂχ ‚ÌÛÚËÒÂ‰Â˜ÌÓÈ ‡Ì‡ÚÓÏËË ÔÓÓ͇, ÍÎ‡Ô‡Ì ‡ÓÚ˚ ÓÚÍ˚‚‡ÂÚÒfl ‚ ÔÓÎÓÒÚ¸ èÜ, ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓ‰‡ÓڇθÌ˚È ÑåÜè Ì·Óθ¯Ëı ‡ÁÏÂÓ‚, Á‡¯ÚËıÓ‚‡Ì‡ ˜‡ÒÚ¸ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, Á‡ Ò˜ÂÚ ËÒÒ˜ÂÌËfl ÍÓÚÓÓÈ ·Û‰ÂÚ ‡Ò¯ËÂÌ ÑåÜè; ‚ – ‡Ò¯ËÂÌ ÑåÜè. ëÓÁ‰‡Ì ÚÓÌÌÂθ ÏÂÊ‰Û ãÜ Ë ‡ÓÚÓÈ ÔË ÔÓÏÓ˘Ë
ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸ÌÓÈ Á‡Ô·Ú˚; „ – ËÏÔ·ÌÚËÓ‚‡Ì ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌÓÒÓ‰Âʇ˘ËÈ ÍÓ̉ÛËÚ ÏÂÊ‰Û èÜ Ë ÒËÒÚÂÏÓÈ ãÄ.
èÜ – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
кислородом – 95%. Над областью сердца выслушивается умеренный систолический шум. По данным ЭхоКГ, правые отделы сердца несколько расширены, кондуит виден на всем протяжении,
створки его тонкие, подвижные, регургитация отсутствует, признаков кальциноза нет, градиент систолического давления на клапане кондуита –
19 мм рт. ст. Отмечается небольшое сужение кондуита в проксимальном отделе до 17 мм во время
систолы. Градиент давления на проксимальном отделе кондуита составил 21 мм рт. ст. Сбросов крови на уровне перегородок сердца не выявлено.
Градиент между ЛЖ и аортой отсутствует (рис. 4).
Кардиоторакальный индекс – 52%. Результат операции признан хорошим, больной соответствует
I ФК по NYHA.
При данном пороке обнаруживаются анатомические особенности, присущие как АЛА, так и отхождению аорты и ЛА от ПЖ, присутствуют признаки обоих пороков. По данным литературы
(Барчуков А. Ю., 1989; Кокшенев И. В., 1998,
2004; Marino C., 1987; Tchervenkov C. I., 2000),
признаками, подтверждающими сочетание вышеперечисленных пороков, являются: 1) отсутствие
прямого кровотока из ПЖ в ЛА; 2) лоцирование
ЛА либо фиброзного тяжа, лежащего позади аорты; 3) отхождение аорты от ПЖ; 4) наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны, то есть
отсутствие митрально-аортального контакта в
проекции длинной оси ЛЖ из парастернального
или субксифоидального доступов; 5) деформация
выводного тракта ЛЖ в виде Z-образной конфигурации в проекции длинной оси ЛЖ из указанных
выше проекций; 6) наличие выхода из ЛЖ в виде
отверстия в проксимальном конусе; 7) расхождение конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, отсутствие сформированного надже54
лудочкового гребня; 8) наличие ДМЖП, образованного вследствие несращения бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, сообщающего аорту с ПЖ.
При катетеризации сердца и ангиокардиографии во всех случаях были подтвержданы данные
ЭхоКГ. Сформированный ствол ЛА, как и в норме,
соединен с ПЖ, а аорта, в силу сохранения бульбовентрикулярной складки, не полностью перемещена к ЛЖ. Кроме того, наличие бульбовентрикулярной складки деформирует выводной отдел ЛЖ.
Ангиографическими признаками данного порока при правой вентрикулографии в переднезадней
и боковой проекциях являются: 1) отхождение аорты от переднерасположенного, венозного, анатомически правого желудочка или более чем на 50%
смещение аорты вправо от межжелудочковой перегородки; 2) наличие большого ДМЖП, через который происходит заброс контрастированной крови из ПЖ в ЛЖ, который, в свою очередь, является
единственным выходом из ЛЖ; 3) выявление отверстия проксимального конуса ЛЖ в виде пятна неконтрастированной крови справа от конусной перегородки; 4) контрастирование сформированного
окклюзированного инфундибулярного отдела ПЖ;
5) расположение восходящей аорты и ствола ЛА
бок-о-бок при 1 типе порока. При левой вентрикулографии отмечается большое расстояние между
митральным и аортальным клапанами, то есть отсутствие митрально-аортального контакта. В случае выраженной декстропозиции аорты нет необходимости в выполнении левой вентрикулографии
в проекции длинной оси, так как отсутствие митрально-аортального контакта хорошо визуализируется в фазу левограммы при правой вентрикулографии в боковой проекции.
Критерии операбельности порока: удовлетворительное клиническое состояние пациента (уро-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
cond
cond
PA
Ao
Ao
PA
‡
·
RV
LV
RA
LA
‚
Ao
„
êËÒ. 4. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó ä., 17 ÎÂÚ, ÔÓÒΠ‡‰Ë͇θÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÄãÄ, ÑåÜè Ò ÓÚıÓʉÂÌËÂÏ ‡ÓÚ˚ ÓÚ èÜ.
‡ – ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÍÓ̉ÛËÚ Ì‡ ‚ÒÂÏ ÔÓÚflÊÂÌËË, ̇ ‚ÒÂı Û˜‡ÒÚ͇ı ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ·ÏË̇Ì˚È ÍÓ‚ÓÚÓÍ, Ù‡Á‡ ÒËÒÚÓÎ˚; · – ‚ Ù‡ÁÛ ‰Ë‡ÒÚÓÎ˚ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë „Û„ËÚ‡ˆËË Ì‡ Í·ԇÌ ÍÓ̉ÛËÚ‡, ÒÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì˚ ÒÚ‚ÓÍË Í·ԇ̇; ‚ – ‚ ÂÊËÏ ‰ÓÔÔÎÂ-ùıÓäÉ ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÉëÑ Ì‡ Í·ԇÌ ÍÓ̉ÛËÚ‡ –
19 ÏÏ Ú. ÒÚ.; „ – Òڇ̉‡Ú̇fl 5-͇ÏÂ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÒÓ ÒÚÓÓÌ˚ ‚ÂıÛ¯ÍË ÒÂ‰ˆ‡, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÚÓÌÌÂθ ËÁ ãÜ ‚ ‡ÓÚÛ.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡, LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, PA – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, RA – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ.
вень гемоглобина менее 170–180 г/л, насыщение
крови кислородом в капиллярах более 75%),
удовлетворительное состояние легочно-артериального дерева (отношение (В1+С1)/нАо более
1,5; легочно-артериальный индекс более 300),
удовлетворительный уровень легочного кровотока (отношение СИМКК/СИБКК более 0,8;
ИЭЛК/СИМКК менее 0,6), отсутствие сложных
нарушений распределения истинных ЛА в легких.
При соблюдении этих критериев возможно выполнение одномоментной радикальной коррекции порока.
Суть хирургической коррекции при сочетании
АЛА, ДМЖП и отхождения аорты и легочной
артерии от ПЖ заключается в восстановлении передней стенки деформированного выводного отдела ЛЖ путем вшивания в полость ПЖ тоннелеобразной заплаты и в соединении ПЖ с системой
ЛА. В результате операции восстанавливается
прямой кровоток из ЛЖ в аорту, из ПЖ – в систему ЛА.
Таким образом, сочетание АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ до настоящего времени остается редко встречающимся пороком. Основными
методами диагностики порока являются эхокардиография и ангиокардиография. Для подтверждения
диагноза в большинстве случаев нет необходимости выполнять левую вентрикулографию в проекции
длинной оси ЛЖ. Возможно высокоэффективное
хирургическое лечение данного сложного ВПС. В
случае удовлетворительного соматического состояния пациента, при условии соблюдения анатомических и гемодинамических критериев операбельности порока, необходимо выполнять его
радикальную коррекцию.
Поступила 16.10.2006
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.141-089.48
ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ПРАВОЙ НИЖНЕЙ
ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ
В. Н. Макаренко, К. В. Шаталов, С. А. Александрова,
В. В. Плахова, М. А. Карасева
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Частичный аномальный дренаж легочных вен –
врожденный порок, характеризующийся тем, что
одна или более, но не все легочные вены впадают
в правое предсердие либо в полые вены, либо в их
основные ветви. Наиболее типично впадение вен
верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую вену на участке от ее устья до впадения непарной вены (Бураковский В. И., Бокерия
Л. А., 1989) и крайне редко выявляется аномальный дренаж части правых легочных вен в непарную вену (Anderson H. и соавт., 1964). Выделяют
следующие варианты аномального дренажа легочных вен: 1) супракардиальный уровень – легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или в одну из их ветвей;
2) кардиальный уровень – дренирование всех
или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарный синус; 3) инфракардиальный уровень – часть легочных вен впадает в
венозный сосуд, расположенный ниже сердца;
4) смешанный (Белоконь Н. А., Подзолков В. П.,
1991). Этот порок, как правило, сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки.
Частота аномального дренажа легочных вен
встречается менее чем в 1% случаев среди всех
врожденных пороков сердца. Однако истинная
частота порока может быть выше, поскольку он
нередко протекает без клинических проявлений
(Шарыкин А. С., 2005).
Б о л ь н а я Д., 3 лет 4 мес, находилась в отделении неотложной хирургии детского возраста
НЦССХ им. А. Н. Бакулева с 16 по 19 сентября
2005 г. Диагноз при поступлении: частичный аномальный дренаж правой легочной вены, дефект
межпредсердной перегородки (под вопросом),
недостаточность трикуспидального клапана, недостаточность кровообращения I степени.
При осмотре: состояние удовлетворительное,
кожные покровы бледно-розовые, лимфатические
узлы не увеличены, грудная клетка правильной
формы, в легких дыхание везикулярное, хрипов
нет. Верхушечный толчок не усилен. Тоны сердца
56
ритмичные, ЧСС 94 уд/мин, качество и наполнение удовлетворительные. Пульсация на верхних и
нижних конечностях одинаковая. Выслушивается
слабый систолический шум слева от грудины, эпицентр вдоль левого края грудины. Живот мягкий,
безболезненный при пальпации. Печень на 1,5 см
выступает из-под реберной дуги. Селезенка не
увеличена.
При обследовании: клинический и биохимический анализы крови, анализ мочи – без особенностей. Рентгенологическое исследование: плевральные полости свободны. Легочный рисунок
умеренно усилен. КТИ – 53%.
По данным ЭхоКГ определяется отсутствие
дефекта межпредсердной перегородки, небольшое увеличение правых полостей сердца (рис.
1), небольшое расширение верхней полой вены
до 16 мм и умеренное расширение ствола легочной артерии до 14 мм. При цветной допплерографии четко визуализируются левые легочные вены, впадающие в левое предсердие в типичном
месте. Правая верхняя легочная вена также лоцируется в типичном месте (рис. 2). Визуализация
правой нижней легочной вены по цветной допплерографии определялась сомнительно, что послужило показанием к дальнейшему диагностическому поиску с помощью КТ и АГ легочных
вен. В результате исследования было установлено, что правая верхняя легочная вена, левая
верхняя и левая нижняя легочные вены впадают в
левое предсердие. Верхняя ветвь правой нижней
легочной вены также впадает в левое предсердие. Остальные ветви, собираясь в ствол (правая
нижняя легочная вена) диаметром 7 мм на уровне
устья правой верхней легочной вены, впадают в
непарную вену. После впадения правой нижней
легочной вены непарная вена расширяется до
9–18 мм и впадает в типичном месте в верхнюю
полую вену, которая расширена до 15 мм. При
анализе паренхимы легких асимметрия легочного
рисунка не определяется. Таким образом, по данным КТ и АГ, правая нижняя легочная вена впада-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
êËÒ. 1. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ. ÄÔË͇θ̇fl ÔÓÁˈËfl. èÓÂ͈Ëfl
4-͇ÏÂÌÓ„Ó ÒÂ‰ˆ‡.
è‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰Ë ۂÂ΢ÂÌÓ. ã‚˚ Î„ӘÌ˚ ‚ÂÌ˚ Ë Ô‡‚‡fl ‚ÂıÌflfl
΄Ә̇fl ‚Â̇ ‚Ô‡‰‡˛Ú ‚ ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ.
‡
·
êËÒ. 2. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ. ëÛ·ÍÓÒڇθ̇fl ÔÓÁˈËfl.
ÇÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇ (ÒÚÂÎ͇) ‚Ô‡‰‡ÂÚ ‚ Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ. ÑÂÙÂÍÚ‡ ÏÂÊÔ‰ÒÂ‰ÌÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ÌÂÚ.
‚
êËÒ. 3. äí–ÄÉ ‡ÍÒˇθÌ˚ ÒÂÁ˚.
‡ – ‡Ò¯ËÂÌ̇fl ÌÂÔ‡̇fl ‚Â̇ (ÒÚÂÎ͇ ‚ÌËÁÛ) ‚Ô‡‰‡ÂÚ ‚ ‚ÂıÌ˛˛ ÔÓÎÛ˛ ‚ÂÌÛ (ÒÚÂÎ͇ ‚‚ÂıÛ); · – Ô‡‚‡fl ÌËÊÌflfl ΄Ә̇fl ‚Â̇ (ÒÚÂÎ͇ ‚ÌËÁÛ) ‚Ô‡‰‡ÂÚ ‚ ÌÂÔ‡ÌÛ˛ ‚ÂÌÛ (ÒÚÂÎ͇ ‚‚ÂıÛ); ‚ – ‚ÂıÌflfl ‚ÂÚ‚¸ Ô‡‚ÓÈ ‚ÂıÌÂÈ Î„ӘÌÓÈ ‚ÂÌ˚ (ÒÚÂÎ͇) ‚Ô‡‰‡ÂÚ ‚ ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ.
ет в непарную вену, а затем в верхнюю полую вену (рис. 3).
Отсутствие дефекта межпредсердной перегородки, а также наличие аномального дренажа одной легочной вены с небольшим сбросом крови
на супракардиальном уровне послужило основанием для отказа от оперативного вмешательства.
Пациентка была выписана из стационара под наблюдение кардиолога по месту жительства.
Цель настоящего сообщения: описание и демонстрация крайне редкого врожденного порока – частичного аномального дренажа правой
нижней легочной вены в непарную вену, а также
потенциальных возможностей современной компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием в диагностике этого порока.
Поступила 13.01.2006
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.132-053.31-089.843
ПЕРВЫЙ ОПЫТ ИМПЛАНТАЦИИ АПИКОАОРТАЛЬНОГО
КОНДУИТА В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова, М. Р. Тагаев,
Л. И. Тимченко, И. В. Василевская, М. В. Сокольников,
Г. В. Лобачева, Б. Б. Квасников, В. В. Плахова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Лечение сложных форм врожденной обструкции выводного тракта левого желудочка (ЛЖ)
продолжает оставаться одной из интереснейших
проблем современной кардиохирургии. В настоящее время кардиохирурги располагают различными методиками устранения обструкции ЛЖ, начиная с транслюминальной баллонной вальвулопластики и заканчивая обширными реконструкциями выводного отдела ЛЖ (операция KonnoRastan, Ross и др.). Однако в некоторых клинических ситуациях выполнение подобных операций
невозможно или связано с большими техническими сложностями и высокой послеоперационной
летальностью. Тогда альтернативой этим вмешательствам может рассматриваться операция создания аортолевожелудочкового шунта, которая
находится на вооружении кардиохирургов с
1962 г., когда она впервые была применена в клинике J. Templeton. Идея декомпрессии ЛЖ с помощью создания дополнительного пути оттока была выдвинута еще A. Carrel в 1910 г. Совершенствование хирургической техники, разработка новых типов и моделей апикоаортальных кондуитов,
а также получение хороших гемодинамических
результатов (как в ближайшем, так и в отдаленном
послеоперационном периодах) привели к тому,
что данная операция по-прежнему остается в арсенале мировой кардиохирургии.
Данное сообщение посвящено описанию случая
первой в России имплантации апикоаортального
кондуита маленькому ребенку, страдавшему сложной обструкцией выводного отдела левого
желудочка (ВОЛЖ).
П а ц и е н т Л. В возрасте 3 лет поступил в отделение неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС с направительным диагнозом: надклапанный стеноз аорты (Ао), гипоплазия восходящей
и дуги Ао. Из анамнеза развития заболевания: шум
в сердце выслушан впервые при рождении ребенка. В возрасте 6 мес мальчик обследован и оперирован в отделении экстренной хирургии новорож58
денных НЦССХ им. А. Н. Бакулева по поводу надклапанного стеноза Ао, выполнена пластика восходящей Ао ксеноперикардиальной заплатой по методу Doty. Состояние ребенка на момент операции
расценивалось как критическое, а послеоперационный период протекал с явлениями выраженной
сердечной недостаточности, а кроме того, осложнился развитием медиастинита. На фоне стабилизировавшегося состояния ребенок был выписан
под наблюдение педиатра и кардиолога по месту
жительства. Непосредственно в ближайшем послеоперационном периоде отмечено улучшение его
состояния: исчезла одышка в покое, ребенок стал
хорошо прибавлять в весе, быстро догоняя своих
сверстников в физическом развитии. Однако уже
через год после выполненной операции было отмечено появление быстрой утомляемости ребенка
при физической активности, появилась и наросла
одышка в покое, появились эпизоды повышения артериального давления, аускультативно нарос систолический шум над областью сердца. До госпитализации в НЦССХ ребенок неоднократно находился на обследовании и лечении в стационаре
по месту жительства с диагнозом: состояние после
коррекции надклапанного стеноза Ао; получал медикаментозную терапию – препараты дигиталиса,
кардиотрофики, гипотензивные и мочегонные препараты. В связи с признаками сердечной недостаточности, плохо поддающейся консервативной
терапии, было принято решение о госпитализации
больного для дообследования и принятия решения
о дальнейшей хирургической тактике.
На момент поступления состояние ребенка тяжелое по пороку и соматически: гипотрофия
II степени (масса тела составила 9,5 кг), грубая
задержка психомоторного и речевого развития.
Кожные покровы и видимые слизистые обычной
окраски. При объективном исследовании отмечается ослабление пульсации на крупных магистральных сосудах (а. radialis, a. femoralis). Верхушечный толчок пальпаторно – усилен, разлитой.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
При аускультации сердца выслушивается грубый
систолический шум над всей областью сердца с p.
maximum во втором межреберье справа от грудины. Печень на 2 см выступает из-под края правой
реберной дуги.
Мальчик подвергнут комплексному инструментальному обследованию. При проведении 2-мерной
эхокардиографии выявлена резкая гипертрофия
миокарда ЛЖ (КДР ЛЖ – 2,9 см, КСР ЛЖ – 1,2 см,
КДО ЛЖ – 64 мл/м2, КСО ЛЖ – 18 мл/м2), а также
резкое надклапанное сужение Ао на протяжении:
диаметр фиброзного кольца (ФК) аортального клапана (АК) – 12 мм, диаметр Ао на уровне синусов
Вальсальвы – 16 мм с последующим сужением на
уровне синотубулярной зоны до 4,8 мм, диаметр
восходящей Ао и дуги – 7 мм. Градиент систолического давления в месте сужения оказался равным
150 мм рт. ст.
С целью получения объемного изображения такого сложного надклапанного стеноза Ао пациенту
выполнено 3-мерное эхокардиографическое исследование, которое подтвердило наличие выраженного надклапанного стеноза и значительное сужение всей дуги Ао; градиент систолического
давления, полученный при измерении, составил
150 мм рт. ст.
По данным компьютерной томографии: восходящая Ао равномерно сужена на всем протяжении,
также выявлена аномалия отхождения ветвей дуги
Ао – брахиоцефальный ствол отсутствует, сразу
после отхождения правой подключичной артерии
единым устьем отходят правая и левая общая сон-
ные артерии, затем левая подключичная артерия
(рис. 1).
Выполненное ангиокардиографическое исследование подтвердило данные неинвазивных методов обследования: резкая гипоплазия восходящей
Ао и аномалия отхождения сосудов дуги Ао, давление в ЛЖ, измеренное во время исследования, составило 255 мм рт. ст. при систолическом давлении
в нисходящей Ао – 90 мм рт. ст. (рис. 2).
На основании проведенного исследования пациенту был установлен клинический диагноз: состояние п/о коррекции надклапанного стеноза Ао
‡
·
êËÒ. 1. чÌÌ˚ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂÌÓÈ ÚÓÏÓ„‡ÙËË ·ÓθÌÓ„Ó ã., 3 ÎÂÚ,
‡ÍÒˇθ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl. éÚϘ‡ÂÚÒfl ‡‚ÌÓÏÂÌÓ ÒÛÊÂÌË ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ÄÓ Ì‡ ‚ÒÂÏ ÔÓÚflÊÂÌËË.
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó ã., 3 ÎÂÚ.
‡ – Ôflχfl ÔÓÂ͈Ëfl; · – ‡ÍÒˇθ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl.
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
по Doty; надклапанный стеноз Ао; гипоплазия
восходящей и дуги Ао.
Учитывая наличие у ребенка сложной по своей
форме обструкции ВОЛЖ и выраженного спаечного процесса в полости перикарда вследствие
перенесенного медиастинита, а также небольшие
размеры ФК АК, выполнение какого-либо вмешательства на АК и восходящей Ао не представлялось возможным ввиду большого объема реконструкции и крайней травматичности подобного
вмешательства. В связи с этим было принято решение о выполнении единственно возможной в
данной клинической ситуации операции декомпрессии ЛЖ с помощью апикоаортального кондуита. В качестве имплантата использовался клапаносодержащий кондуит «Hancock» диаметром 12 мм
(рис. 3, 4).
Операция выполнялась без искусственного кровообращения, из боковой торакотомии
по шестому межреберью, в условиях умеренной
гипотермии (Tmin rectum= 35,2 °С) за счет наружного обкладывания больного льдом (хирург –
профессор К. В. Шаталов). После выделения из
спаек левого легкого был вскрыт перикард и освобождена от спаек верхушка ЛЖ (рис. 5, а).
В области верхушки ЛЖ подготовлена площадка
для имплантации апикоаортального кондуита путем фиксации к миокарду синтетического кольца
восемью П-образными швами нитью prolene 4/0
– 17.0 (рис. 5, б). Далее тупым и острым путем
выделена нисходящая Ао диаметром 10 мм и пересечены с предварительным клипированием
танталовыми клипсами три межреберные артерии. После пережатия нисходящей Ао продольным разрезом вскрыт ее просвет и
между просветом Ао и клапаносодержащим кондуитом «Hancock»
сформирован анастомоз по типу конец в бок – дистальный анастомоз
будущего апикоаортального кондуита; линия швов обработана медицинским клеем (рис. 5, в). После выполнения дистального анастомоза
зажим с нисходящей Ао был снят и
смещен на кондуит. Следующий
этап операции заключался в формировании проксимального анастомоза имплантируемого кондуита, для
чего верхушка ЛЖ была перфорирована скальпелем в центре ранее
êËÒ. 3. ä·ԇÌÓÒÓ‰Âʇ˘ËÈ ÍÓ̉ÛËÚ «Hancock» ‹ 12.
подготовленной площадки и произведена циркулярная резекция стенки верхушки ЛЖ специальным «вы3
кусывателем», после чего в полость
ЛЖ была введена внутрижелудочковая канюля с последующей ее
фиксацией к синтетическому коль2
цу восемью П-образными швами
(рис. 5, г). Заключительным этапом
операции явилось соединение внут1
рижелудочковой канюли и клапаносодержащего кондуита путем сшивания их конец в конец непрерывным обвивным проленовым
швом (рис. 5, д). После создания
анастомоза был пущен кровоток
по «шунту» с предварительным удалением воздуха из полости ЛЖ и
кондуита. Имплантированный апикоаортальный кондуит расположен
в левой плевральной полости на диафрагме (рис. 5, е). Операция была
окончена подшиванием двух электродов для временного электрокарêËÒ. 4. äÓÏÔÎÂÍÚ ‰Îfl ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ‡ÔËÍÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡.
1 – ÙËÍÒËÛ˛˘Â ÍÓθˆÓ; 2 – ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl Í‡Ì˛Îfl ‰Ë‡ÏÂÚÓÏ 12 ÏÏ; 3 – ‚˚ÍÛÒ˚‚‡- диостимулятора к миокарду ЛЖ,
ÚÂθ ãÜ.
постановкой дренажа в левую
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
‡
·
‚
„
‰
Â
êËÒ. 5. ùÚ‡Ô˚ (‡–Â) ÓÔÂ‡ˆËË.
‡ – Ó·˘ËÈ ‚ˉ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ ‡Ì˚, ‰ÓÒÚÛÔ – ΂ÓÒÚÓÓÌÌflfl ·ÓÍÓ‚‡fl ÚÓ‡ÍÓÚÓÏËfl ÔÓ ¯ÂÒÚÓÏÛ ÏÂÊ·Â¸˛, ÔÓÒΠ‚ÒÍ˚ÚËfl ÔÂË͇‰‡
ËÁ ÒÔ‡ÂÍ ‚˚‰ÂÎÂ̇ ‚Âıۯ͇ ãÜ; · – ÔÓ‰„ÓÚӂ͇ ÔÎÓ˘‡‰ÍË ‚ ӷ·ÒÚË ‚ÂıÛ¯ÍË ãÜ ‰Îfl ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ Í‡Ì˛ÎË ÔÛÚÂÏ
ÙËÍÒ‡ˆËË ÒËÌÚÂÚ˘ÂÒÍÓ„Ó ÍÓθˆ‡ ‚ÓÒÂϸ˛ è-Ó·‡ÁÌ˚ÏË ¯‚‡ÏË; ‚ – ÙÓÏËÓ‚‡ÌË ‰ËÒڇθÌÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ËÏÔ·ÌÚËÛÂÏÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡ Ò
ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ÄÓ; „ – ÔÓÒΠÔÂÙÓ‡ˆËË ‚ÂıÛ¯ÍË ãÜ ‚ ˆÂÌÚ ‡Ì ÔÓ‰„ÓÚÓ‚ÎÂÌÌÓÈ ÔÎÓ˘‡‰ÍË ‚ ÔÓÎÓÒÚ¸ ‚‚‰Â̇ ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl
Í‡Ì˛Îfl, ÒÙÓÏËÓ‚‡Ì ÔÓÍÒËχθÌ˚È ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ ‡ÔËÍÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡; ‰ – Á‡Íβ˜ËÚÂθÌ˚È ˝Ú‡Ô ÓÔÂ‡ˆËË, ÙÓÏËÓ‚‡ÌË ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ ÔÓ ÚËÔÛ ÍÓ̈ ‚ ÍÓ̈ ÏÂÊ‰Û ‚ÌÛÚËÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ Í‡Ì˛ÎÂÈ Ë Í·ԇÌÓÒÓ‰Âʇ˘ËÏ ÍÓ̉ÛËÚÓÏ;  – Ó·˘ËÈ ‚ˉ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ ‡Ì˚,
‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË ‡ÔËÍÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡ ‚ ΂ÓÈ Ô΂‡Î¸ÌÓÈ ÔÓÎÓÒÚË.
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
плевральную полость и послойным зашиванием
п/о раны наглухо. При инвазивном измерении систолического давления в полости ЛЖ и нисходящей Ао градиентов не получено, давление оказалось равным 94 мм рт. ст. Кардиотоническая
поддержка к моменту завершения операции заключалась во внутривенном капельном введении
допамина в дозе 5,5 мкг/кг/мин и перлинганита в
дозе 1 мкг/кг/мин.
Послеоперационный период неосложненный.
Длительность ИВЛ составила 24 ч, после чего на
фоне стабильной гемодинамики и удовлетворительных показателей газообмена больной был
переведен на самостоятельное дыхание.
Ведение пациента в ближайшем послеоперационном периоде соответствовало общепринятым стандартам. Медикаментозная терапия включала в себя антибиотики, противогрибковые
препараты, дигоксин в поддерживающей дозе,
ингибиторы АПФ, откашливающие и мочегонные
средства. Длительность применения допамина
составила 1 сут, перлинганита – 3 сут.
Из особенностей терапевтического ведения пациента после операции следует отметить антикоагулянтную терапию, которая заключалась во внутривенном введении гепарина в дозе 200 Ед/кг/сут
в течение 3 сут с последующим переходом на варфарин. Подбор антикоагулянтной терапии осуществлялся под контролем показателей АЧТВ
(60–80'') и ВСК (до 10') – для гепарина, ПТИ
(35–60%) и МНО (2,5–3) – для варфарина.
После операции отмечается улучшение в состоянии ребенка: мальчик стал активен, исчезла
одышка, уменьшились размеры печени. При аускультации сердца выслушивается умеренный систолический шум в проекции кондуита. По данным контрольного эхокардиографического
исследования: функция имплантированного апикоаортального кондуита адекватная, градиент
систолического давления между ЛЖ и Ао –
15 мм рт. ст.
Больной выписан из стационара в удовлетворительном состоянии на 9-е сут после операции
под наблюдение кардиолога и педиатра по месту
жительства.
62
При обследовании через 6 мес после выполненного вмешательства состояние ребенка расценено как хорошее: жалобы со стороны родителей отсутствуют, мальчик прибавил в весе (на
момент обследования масса тела составила 11 кг
при исходной – 9,5 кг), физически очень активен.
При выполнении эхокардиографии отмечается
хорошая функция апикоаортального кондуита,
градиент систолического давления между ЛЖ и
Ао – 12 мм рт. ст.
Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует возможности перспективного, на наш
взгляд, хирургического метода лечения сложных
форм обструкции ВОЛЖ в тех случаях, когда
вмешательство непосредственно на АК или восходящей Ао невозможно (маленький диаметр ФК
АК, гипоплазия восходящей и дуги Ао) или представляется крайне травматичным для маленького
ребенка. В то же время следует отметить, что
данный вид операции ни в коем случае нельзя
считать полной альтернативой различным методам хирургической реконструкции ВОЛЖ (операции Konno-Rastan, Ross и др.), но при выборе
хирургической тактики лечения сложных обструкций ВОЛЖ имплантация апикоаортального
кондуита является операцией выбора для маленьких пациентов, позволяющей детям пережить критическое (по ВПС) состояние, и в старшем возрасте быть подвергнутыми сложным
хирургическим вмешательствам на ВОЛЖ.
Дополнение. В период подготовки статьи к публикации в отделении неотложной хирургии детей
раннего возраста с ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН успешно выполнена аналогичная операция
имплантации апикоаортального кондуита больному
в возрасте 2 лет 7 мес с диагнозом: состояние п/о
пластики дефекта межжелудочковой перегородки и
резекции коарктации Ао, клапанный и подклапанный стеноз Ао, недостаточность АК с регургитацией 1,5+. Ребенку имплантирован клапаносодержащий кондуит «Hancock» диаметром 12 мм с хорошим
гемодинамическим эффектом – градиент систолического давления между ЛЖ и Ао составил после
операции 20 мм рт. ст. при исходном – 140 мм рт. ст.
Поступила 18.09.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.124.3-007-089:616.132.1-007
ОДНОМОМЕНТНАЯ КОРРЕКЦИЯ АНОМАЛИИ
ТАУССИГ–БИНГА В СОЧЕТАНИИ
С ГИПОПЛАЗИЕЙ ДУГИ АОРТЫ
А. И. Ким, Р. Р. Мовсесян, С. А. Котов, Д. С. Акатов,
О. В. Ерохина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Аномалия Тауссиг–Бинга – врожденный порок
сердца, при котором аорта отходит от правого
желудочка, а легочный ствол – от обоих желудочков, располагаясь как бы верхом над межжелудочковой перегородкой. При этом пороке наблюдаются подлегочное расположение ДМЖП и
отсутствие митрально-легочного фиброзного
продолжения.
Аномалию Тауссиг–Бинга нельзя отнести к
транспозиции магистральных артерий, так как правый желудочек и легочная артерия конкордантны.
Коррекция аномалии и транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки похожи, тем не менее по этому вопросу часто возникают дискуссии. Коррекция порока
возможна исключительно хирургическим путем.
Оперативное вмешательство может быть осложнено атипичным расположением коронарных артерий, side-by-side (бок о бок) расположением магистральных сосудов и патологией дуги аорты
(7–10%). Смертность, по данным Royal Children’s
Hospital, составляет 6,6%.
Способы хирургической коррекции аномалии
Тауссиг–Бинга с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки следующие: артериальное
переключение; операция Кавашима; операции
Сеннинга и Мастарда; REV; операция Дамус–Кей–Стенсел.
В отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН была выполнена одномоментная коррекция
аномалии Тауссиг–Бинга в сочетании с гипоплазией дуги аорты.
Б о л ь н а я Ч., от первой беременности. На
сроке 32 недели беременности угроза прерывания, при рождении вес – 2,24 кг, рост – 51 см, закричала сразу, крик слабый – 7/8 баллов по шкале Апгар, одышка и цианоз кожных покровов с
рождения. Отставание в развитии с 2,5 мес. Шум
в сердце выслушан впервые в возрасте 2,5 мес,
декомпенсация недостаточности кровообращения с нахождением в реанимации. Утомляемость и
снижение аппетита с 3 мес.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева ребенок поступил в
крайне тяжелом состоянии в возрасте 4,5 мес. При
осмотре: кожные покровы и слизистые цианотичные, тахипноэ 60–70 дыханий в минуту, синусовая
тахикардия с частотой 170–180 уд/мин. При аускультации: дыхание жесткое, тоны сердца ритмичные, выслушивается короткий систолический шум
с эпицентром в третьем–четвертом межреберье
слева от грудины. При ЭКГ-исследовании: синусовый ритм, полувертикальное положение электрической оси сердца, ЭКГ-признаки комбинированной гипертрофии предсердий и желудочков с
выраженными изменениями в миокарде желудочков, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
На рентгеновском снимке: усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца с кардиоторакальным индексом 61%. По данным ЭхоКГ-исследования: конечный диастолический объем (КДО)
левого желудочка сердца – 92 мл/м2; фракция выброса (ФВ) – 65%; митральный клапан – диаметр
клапанного кольца 16 мм (норма 11,2 мм); регургитация 1+; КДО правого желудочка сердца –
64 мл/м2; ФВ – 65%; трикуспидальный клапан – диаметр клапанного кольца 18 мм (норма 13,4 мм),
регургитация 1,5+. Множественные дефекты межжелудочковой перегородки – подлегочный 12 мм,
трабекулярные по 2 мм, открытое овальное окно –
2 мм, открытый артериальный проток – 5 мм,
транспозиционное расположение магистральных
сосудов (Д–аорта), бивентрикулярная легочная
артерия.
На основании анамнеза, данных объективного,
клинического и инструментального методов исследования ребенку поставлен диагноз: двойное отхождение сосудов от правого желудочка, транспозиционное расположение магистральных сосудов,
Д–аорта (аномалия Тауссиг–Бинга), множественные дефекты межжелудочковой перегородки
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
(большой подлегочный, несколько трабекулярных), гипоплазия дуги аорты типа С, открытый артериальный проток, открытое овальное окно, высокая легочная гипертензия, недостаточность
кровообращения IIБ стадии, артериальная гипоксемия, критическое состояние по ВПС, гипотрофия
II степени.
Ребенку выполнена операция артериального переключения с пластикой дуги аорты заплатой
Gore–Tex, закрытия дефектов перегородок, устранения открытого артериального протока в условиях
искусственного кровообращения, глубокой гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии доступом из срединной стернотомии.
Интраоперационно: транспозиция магистральных артерий, аорта диаметром 10 мм отходит от
правого желудочка и располагается спереди и
справа от легочной артерии (диаметр легочной артерии 25 мм), отходящей от левого желудочка сердца. Коронарные артерии отходят от правого и левого синусов аорты. Дуга аорты гипоплазирована,
диаметром 5 мм, открытый артериальный проток –
7 мм. Канюляция сосудов по стандартной методике.
Охлаждение больного до 22 °С. Пережаты полые
вены, аорта и легочные артерии. Выполнена антеградная кардиоплегия в корень аорты раствором
кустодиол. Вскрыто правое предсердие параллельно атриовентрикулярной борозде. Пережаты левый
и правый брахиоцефальные стволы (у ребенка обнаружено аномальное отхождение сосудов от дуги
аорты). Остановлено искусственное кровообращение. Пережата нисходящая аорта. Продольно
вскрыта дуга аорты с перешейком до нисходящего
отдела аорты. Пластика гипоплазированного участка дуги аорты выполнена заплатой из синтетического материала Gore–Тex непрерывным швом. Снят
зажим с нисходящего участка аорты. Возобновлено
искусственное кровообращение. Сняты зажимы с
брахиоцефальных сосудов (рис. 1).
Выполнена операция артериального переключения по стандартной методике с пластикой большого дефекта межжелудочковой перегородки досту-
èäÄ
ãÄ
é„Ë·‡˛˘‡fl
‚ÂÚ‚¸
ÄÓ
èåÜÇ
êËÒ. 1. ê‡ÒÔÓÎÓÊÂÌË ÍÓÓ̇Ì˚ı ‡ÚÂËÈ.
ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, èäÄ – Ô‡‚‡fl ÍÓÓ̇̇fl ‡ÚÂËfl, ÄÓ – ‡ÓÚ‡,
èåÜÇ – Ô‡‚‡fl ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚‡fl ‚ÂÚ‚¸.
64
ÉËÔÓÔ·ÁËfl
‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
éÄè
ÄÓ
ÇèÇ
ãÄ
ÑÓ ÓÔÂ‡ˆËË
á‡Ô·ڇ
çÂÓÒÚ‚ÓÎ ãÄ
ÄÓ
ÇèÇ
èÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË
êËÒ. 2. äÓÂ͈Ëfl ÔÓÓ͇.
ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇, éÄè – ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ, ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, ÄÓ – ‡ÓÚ‡.
пом из легочной артерии и ушиванием мелких дефектов доступом через правое предсердие. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности. Грудина превентивно оставлена не ушитой.
Дефект ткани восполнен заплатой из ксеноперикарда. Общее время искусственного кровообращения составило 230 мин, время пережатия аорты –
121 мин. Остановка искусственного кровообращения осуществлялась на 20 мин. Ребенок в стабильном состоянии переведен в отделение реанимации
и интенсивной терапии. Отсроченное ушивание
грудины выполнено на 2-е сут после оперативного
вмешательства (рис. 2).
Течение послеоперационного периода проходило с явлениями умеренной сердечной недостаточности, что требовало терапевтических доз кардиотонических препаратов. Ребенок переведен на
самостоятельное дыхание на 8-е сут. Выписан из
стационара на 19-е сут после операции в удовлетворительном состоянии.
Таким образом, на основании полученного результата, можно сделать заключение, что одномоментная коррекция аномалии Тауссиг–Бинга в сочетании с гипоплазией дуги аорты в условиях
искусственного кровообращения и глубокой гипотермии, несмотря на большой объем оперативного
вмешательства, возможна с хорошим результатом и
может быть рекомендована к использованию в клиниках, специализирующихся на лечении врожденных пороков сердца у новорожденных детей.
Поступила 25.04.2006
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2006
УДК 616.12-006-053.31
ОПУХОЛИ СЕРДЦА У МЛАДЕНЦЕВ. АНАЛИЗ ОПЫТА
ЦЕНТРА КАРДИОЛОГИИ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ
ХИРУРГИИ г. РОСТОВА-НА-ДОНУ
А. А. Дюжиков, Н. Н., Можаева, И. В. Можаев, А. В. Нечаева,
Л. В. Живова, А. Э. Мационис, С. Ю. Коханов, А. Е. Волков
Центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
(рук. – проф. А. А. Дюжиков), Ростов-на-Дону; ГУЗ РОПАБ;
РостГМУ, кафедра акушерства и гинекологии № 3
Опухоли сердца у детей – редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. В настоящее время пренатальная диагностика позволяет верифицировать наличие опухоли
сердца внутриутробно. Среди них наиболее часто (в 43%) встречается рабдомиома, она составляет 90% опухоли сердца детей до 1 года (Гогичаишвили И. К., 2005; Косач Г. А. и соавт., 1993;
Селиваненко В. М., Покидин В. А., 1993;
Cumming G. R., Finkel K., 1961). Опухоль может
располагаться в любом отделе сердца, за исключением его клапанного аппарата: в 16,7% – субэпикардиально, в 33,3% – субэндокардиально, а в
50% случаев она имеет внутриполостной характер роста, занимая 25–80% объема пораженных
камер сердца (Corno A. и соавт., 1984). Согласно
современным представлениям, рабдомиомы сердца являются гамартомами. В 50% случаев рабдомиомы сочетаются с наследственной формой факоматозо-туберозного
склероза
(болезнь
Бурневиля–Прингла), гидроцефалией, пороками
развития сердца и другими врожденными аномалиями (Гогичаишвили И. К., 2005; Затикян Е. П.,
1996). В целом структура клеток рабдомиомы соответствует незрелым эмбриональным кардиомиоцитам периода начала их дифференцировки на
проводящие и сократительные, поэтому она часто
сочетается с нарушением ритма и проводимости,
внезапной сердечной смертью (Гогичаишвили И. К.,
2005; Затикян Е. П., 1996). Макроскопически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватой или коричневатой окраски, диаметр которых колеблется от нескольких миллиметров до размеров, превышающих размеры самого сердца (Гогичаишвили И. К., 2005; Becker A. E., Losekoot T. G., 1987).
R. Taber и C. Lam одними из первых в 1958 г. выполнили успешное удаление рабдомиомы сердца.
В последующие 30 лет предпринимались попытки
разработать единую хирургическую тактику при
этом заболевании. С онкологической точки зрения
идеальным хирургическим вмешательством является тотальная резекция рабдомиомы. Однако радикальное удаление может быть сопряжено с опасностью повреждения коронарных артерий,
клапанного аппарата и проводящей системы сердца. В этой категории оперированных больных общая госпитальная летальность, по данным J. De
Loma и соавт., достигает 34,7% (Гогичаишвили И. К.,
2005; Corno A. и соавт., 1984). I. Reece и соавт.
считают, что успех радикального по объему вмешательства предопределен его выполнением в раннем детском возрасте, когда отсутствуют выраженные вторичные изменения на границе между
опухолью и прилежащим миокардом. По мнению
других клиницистов, тотальная резекция рабдомиомы сердца в большинстве случаев является неоправданной и даже «калечащей» операцией. Поэтому хирургические вмешательства при интрамуральных опухолях должны ограничиваться удалением только той части новообразования, которая
приводит к стенозированию или окклюзии приточных или выводных отделов пораженных камер
сердца (Гогичаишвили И. К., 2005; Косач Г. А. и
соавт., 1993).
В июне 2006 г. в ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону
было диагностировано четыре клинических случая
опухоли сердца.
Наблюдение 1. Беременная В., 19 лет, направлена в ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону с диагнозом:
объемное образование левого и правого желудочков. Из анамнеза: беременность первая настоящая, осложнилась ранним гестозом легкой
степени. Пациентка страдает хроническим пиелонефритом в стадии ремиссии.
При сдаче тройного генетического теста на
17-й неделе беременности были выявлены изменения, которые расценены как изменения гормонов
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
в пределах генетических маркеров. Женщина
проходила скрининговые УЗИ на 5-й, 12-й и 23-й
неделе беременности. При эхокардиографии
плода на 28-й неделе беременности в ЦКиССХ г.
Ростова-на-Дону визуализируются множественные неоплазмы: в полости левого желудочка лоцируются два узла (в области верхушки диаметром 18/19/23 мм, в области верхней трети
межжелудочковой перегородки со сдавлением
выносящего тракта ЛЖ 16/25/20 мм, в полости
правого желудочка небольшого диаметра множественные образования – в области верхушки и
подклапанном аппарате трикуспидального клапана) (рис. 1).
Полости сердца расширены по сравнению с гестационной нормой, выраженная гипертрофия миокарда левого и правого желудочков. Зарегистрированы нарушения ритма плода – эстрасистолия по
типу бигеминии, перикардит с расщеплением листков перикарда по контуру сердца до 2,6 мм. Беременность была прервана по желанию женщины. На
секции: обнаружены множественные узловые образования в полостях желудочков с четкими границами. В полости левого желудочка узлы локализовались в эпикарде верхушки, эндомиокарде под
створками аортального клапана. В полости правого
желудочка узел диаметром 0,2 см находился на сухожильной хорде. На основании гистологического
исследования был поставлен диагноз «рабдомиома». В головном мозге признаков туберозного склероза не обнаружено.
Наблюдение 2. У женщины К., 30 лет, при
скрининговом обследовании в Ставропольском
крае на 33–34-й неделе беременности выявлено
объемное образование полости левого предсердия. Из анамнеза: настоящая беременность четвертая, протекала на фоне хронического пиелонефрита, одной почки. Наследственный анамнез
не отягощен.
Ребенок родился самостоятельно на 36-й
неделе беременности в роддоме Ставропольского
края. В возрасте 19 дней обследован в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, где была проведена
постнатальная диагностика объемного образования. Установлен диагноз: опухолевидное образование ЛП (рабдомиома?), недостаточность митрального клапана 2,5+, частичная обструкция
приточного отдела левого желудочка, открытое
овальное окно, НК 2А ст., синдром WPW, недоношенность 36 нед., ЗВУР, ПЭП, синдром гипервозбудимости.
КТ сердца: картина гигантского объемного образования (вероятнее всего рабдомиомы) в области боковой и задней стенок левого предсердия. По
данным КТ головного мозга, признаков туберозного
склероза не выявлено. В оперативном лечении отказано.
На момент написания статьи ребенку 1 год
11 мес. Ребенок находится на диспансерном наблюдении в ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону. При
ЭхоКГ в области боковой, нижней стенки левого
предсердия в области заднемедиальной комиссуры лоцируется единичный узел с пролабированием в полость левого желудочка диаметром
47/39/38 мм, с развитием частичной обструкции
митрального клапана (средний градиент на МК
составил 3,9 мм рт. ст.) и развитием недостаточности митрального клапана 2,5+. Дилатация полости левого предсердия, левого желудочка.
Наблюдение 3. При ультразвуковом исследовании в поликлинике ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону у ребенка 2 мес было диагностировано объемное образование полости левого желудочка
(74/45/56 мм), заполняющее практически всю
полость левого желудочка с формированием обструкции приточного отдела левого желудочка
(средний градиент на МК 4,3 мм рт. ст.), снижение фракции выброса до 42% (рис. 2).
RV
LV
LV
LA
êËÒ. 1. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ÏÌÓÊÂÒÚ‚ÂÌÌÓÈ ‡·‰ÓÏËÓÏ˚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ ̇ 28-È Ì‰ÂΠ„ÂÒÚ‡ˆËË.
êËÒ. 2. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ÒÂ‰ˆ‡ ·ÂÌ͇, 2 ÏÂÒ.
åÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ ÒÂ‰ˆ‡. ëÚÂÎ͇ÏË ÔÓ͇Á‡Ì˚
ÓÔÛıÓ΂ˉÌ˚ ӷ‡ÁÓ‚‡ÌËfl ‚ ÔÓÎÓÒÚË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
ëÛ·ÍÓÒڇθ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÒÂ‰ˆ‡. ëÚÂÎÍÓÈ ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÓÔÛıÓ΂ˉÌÓ ӷ‡ÁÓ‚‡ÌËÂ.
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ; LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ.
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
Перикардит: расщепление листков перикарда
по контуру сердца до 8 мм. Из анамнеза: ребенок
от четвертой беременности, первых родов. Диагноз «объемное образование сердца» поставлен
пренатально на 34-й неделе беременности при
очередном скрининговом исследовании в женской консультации г. Якутска. Женщина до 20-й
недели беременности работала на нефтеперерабатывающем предприятии. Ребенок консультирован в нескольких кардиохирургических центрах
России. В оперативном лечении было отказано.
После проведения диагностических исследований и симптоматического лечения ребенок выписан из ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону с диагнозом
«объемное образование полости левого желудочка с обструкцией митрального клапана, НК 0 ст.»
под наблюдение кардиолога и педиатра по месту
жительства. Через 10 дней после выписки из стационара наступила внезапная сердечная смерть.
От патологоанатомического исследования родители отказались.
Наблюдение 4. В ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону
по линии санитарной авиации был доставлен ребенок в возрасте 5 дней с подозрением на ВПС, с грубым систолическим шумом над всей областью
сердца, с проявлениями сердечной недостаточности. При проведении ЭхоКГ в полости левого желудочка лоцируются три узловых образования диаметром 21/9/12 мм, с четкими контурами: по передней
стенке, в подклапанном пространстве митрального
клапана, в области верхушки; в полости правого
желудочка по передней стенке – узел диаметром
5,7/6,2 мм (рис. 3). После стабилизации состояния
ребенок переведен в отделение патологии новорожденных в НИИАиП г. Ростова-на-Дону.
Через два месяца ребенок обследован. Диагноз
полностью подтвердился. При повторной ЭхоКГ
выявлены множественные узлы в полости левого и
правого желудочков, с умеренной обструкцией
LV
êËÒ. 3. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ÒÂ‰ˆ‡ ·ÂÌ͇, 5 ‰ÌÂÈ.
èÓÂ͈Ëfl ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ ÒÂ‰ˆ‡. ëÚÂÎ͇ÏË ÔÓ͇Á‡Ì˚ ÓÔÛıÓ΂ˉÌ˚ ӷ‡ÁÓ‚‡ÌËfl ‚ ÔÓÎÓÒÚË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
митрального клапана узлом, исходящим из фиброзного кольца.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Опухоль сердца, выявленная антенатально в
сочетании с наличием асцита или экссудативного
перикардита, имеет неблагоприятный прогноз.
Е. П. Затикян (1996) считает, что при выявлении
опухоли антенатально предпочтение должно
быть отдано прерыванию беременности, так как
часто опухоли сердца сочетаются с туберозным
склерозом. Для решения вопроса о пролонгации
беременности очень важно определить степень
нарушения внутрисердечной гемодинамики, а
именно насколько поражено сердце опухолью.
Имеется ли прорастание опухолью аорты, легочной артерии и атриовентрикулярных клапанов, то
есть выявление курабельности опухоли после
рождения ребенка. Решение о прерывании беременности должно быть принято при наличии опухоли в сочетании с проявлениями сердечной недостаточности.
В наших наблюдениях опухоли сердца носили в
большинстве случаев множественный характер. Во
всех случаях опухоль сердца была диагностирована пренатально в третьем триместре беременности.
Особенность развития неоплазм заключается в
инертном росте до 29–30-й недели беременности и
интенсивном, прогрессирующем росте на более
поздних сроках гестации, когда прерывание беременности опасно для матери (Yagel S. и соавт.,
1997). Поэтому следует уделять особое внимание
оценке эхоплотности и однородности структуры
миокарда и его сократительной способности, используя для этого различные эхокардиографические проекции при эхокардиографии плода (Беспалова Е. Д. и соавт., 2001).
Всегда должна быть настороженность врача
там, где есть маркеры данной патологии в виде факторов риска либо структурных находок. Большинство беременностей в наших наблюдениях протекало без существенных отклонений. Можно
предположить, что рабдомиома является следствием новой мутации.
Мы не можем разделить оптимизма коллег
(Mas C. и соавт., 2000; Brand J. M. и соавт., 1992),
которые говорят о том, что рабдомиомы сердца в
60–90% случаев подвержены спонтанной регрессии, особенно при малых размерах. На примере последнего наблюдения видно, что узлы опухоли могут не только увеличиваться в размерах, но и
появляться новые. В отечественной и зарубежной
литературе мы не нашли ни одного описанного клинического случая аутолиза рабдомиомы.
Тактика ведения пациентов с опухолями сердца,
в частности с рабдомиомами, остается в настоящее
время нерешенной в связи с множеством деонтологических, этических и медицинских вопросов.
Поступила 01.11.2006
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2006
К сведению авторов
При направлении статьи в редакцию необходимо соблюдать следующие правила
1. Статьи, присылаемые в редакцию, должны иметь визу научного руководителя и сопроводительное
письмо руководства учреждения в редакцию журнала.
2. Статья должна быть напечатана на пишущей машинке или на компьютере с лазерным принтером на одной
стороне листа с двойным интервалом между строками (на странице 30 строк, 60 знаков в строке). Распечатка текста статьи представляется в 2-х экземплярах, к ней прикладывается дискета или CD.
3. Объем статьи не должен превышать 10–12 страниц машинописного текста, включая список литературы, резюме и таблицы. Отдельные казуистические сообщения и заметки должны быть не более
3–4 страниц.
4. В начале 1-й страницы пишутся: 1) инициалы и фамилии авторов, 2) название статьи, 3) учреждение, из которого вышла работа, с указанием инициалов и фамилии руководителя учреждения.
В статье должны быть разделы: материал и методы, результаты и обсуждение, заключение или выводы
по пунктам.
В конце статьи обязательно наличие собственноручной подписи автора с полностью указанными именем,
отчеством и точным адресом (домашний телефон и служебный), шестизначным почтовым индексом.
Коллективные статьи должны иметь собственноручные подписи всех авторов.
5. Статья должна быть тщательнейшим образом проверена автором.
При наличии в статье цитат в сноске обязательно указывается источник цитаты (наименование, издание,
год, том, выпуск, страница).
6. Количество графического материала должно быть минимальным. Фотографии должны быть контрастными,
рисунки четкими, чертежи и диаграммы выполнены тушью. Тоновые (рентгенограммы, бронхограммы, микрофото и т. д.) рисунки нужно присылать размером 9×12 см на глянцевой бумаге.
На каждом рисунке (на обороте) мягким карандашом ставится номер рисунка, фамилия автора, а также
обозначаются верх и низ рисунка.
Подписи к ним обязательны и делаются на отдельном листе с указанием номеров рисунков и страниц
текста, также дается объяснение значения всех кривых, букв, цифр и других условных обозначений.
В подписях к микрофотографиям указывать увеличение окуляра и объектива, метод окраски (или импрегнации срезов).
Рисунки могут быть представлены на дискете или CD.
Рисунки вкладываются в конверт, на котором пишутся фамилия автора и название статьи.
Место, где в тексте дается ссылка на рисунок или таблицу, следует отметить квадратом на левом поле;
в квадрате ставится номер рисунка или таблицы.
Рисунки и фотографии (изображения) могут быть представлены на CD или дискете в форматах TIF (*.tif) либо EPS (*.eps). Разрешение изображений должно быть не менее: 1) 300 точек на дюйм для цветных и черно-белых полутоновых изображений; 2) 1200 точек на дюйм для черно-белых штриховых рисунков. Изображения
должны быть «обрезаны по краям» и очищены от «пыли» и «царапин».
7. Таблицы представляются в напечатанном виде, полностью оформленные: название таблицы и заголовки
граф – с прописной буквы, подзаголовки – со строчной, сноски (если есть) – под таблицей.
8. Фамилии отечественных авторов в тексте статьи даются обязательно с инициалами, фамилии зарубежных авторов в тексте должны быть даны только в иностранной транскрипции также с инициалами (в указателе литературы они даются в иностранной транскрипции).
Библиографические ссылки в тексте даются в квадратных скобках номерами в соответствии с пристатейным
списком литературы.
9. Сокращения слов, имен, названий (кроме общепринятых сокращений мер, физических, химических и математических величин и терминов) не допускаются. В статьях следует использовать систему СИ.
10. Специальные термины следует приводить в тексте в русской транскрипции.
11. В конце статьи должен быть приведен библиографический указатель работ (в оригинальных статьях не более 25 источников, в обзорных – до 50) с соблюдением правил библиографического описания: название источника, где напечатана статья, том, номер, страницы (от и до), полное название книги, место и год издания.
Сначала приводятся отечественные авторы, а затем зарубежные, те и другие в алфавитном порядке (каждое название с новой строки).
12. Каждая оригинальная статья должна сопровождаться кратким резюме (с ключевыми словами), в котором
были бы отражены существо излагаемого вопроса, методика исследования и материал автора.
Объем резюме не должен превышать 1/2 страницы машинописного текста (через 2 интервала).
13. Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять присланные статьи.
14. На статьях, принятых к печати без переработки, ставится дата первоначального поступления в редакцию.
На статьях, принятых в печать после переработки, ставится дата поступления после переработки.
15. Направление в редакцию работ, которые уже опубликованы в других изданиях или же присланы для напечатания в другие редакции, не допускается.
16. Не принятые к печати рукописи авторам не возвращаются. Статьи направлять по адресу:
119991, Москва, Ленинский пр., 8, НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Отдел интеллектуальной собственности
68
Документ
Категория
Молодежные и Детские
Просмотров
371
Размер файла
1 744 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2006, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа