close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

29.Детские болезни сердца и сосудов №3 2011

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË.
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (499) 236-92-87
î‡ÍÒ (499) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç.
í‡‡ÒÓ‚‡ å. Ä.
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в три месяца
Основан в 2004 г.
.
3 2011
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 15.11.2011
îÓÏ‡Ú 60x88 1/8
è˜. Î. 10,0
ìÒÎ. Ô˜. Î. 9,8
ì˜.-ËÁ‰. Î. 9,32
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (499) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2011. ‹ 3. 1–80
ISSN 1810-0686
íË‡Ê 500 ˝ÍÁ.
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Е. Д. Беспалова, Е. Л. Бокерия,
И. В. Василевская (ответственный секретарь),
М. Л. Ермоленко, М. А. Зеленикин, А. И. Ким,
И. В. Кокшенёв, М. Р. Туманян,
К. В. Шаталов (зам. главного редактора)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
А. А. Баранов, Н. Н. Володин, Ю. Ф. Исаков,
Л. Р. Плотникова, М. П. Чернова
Журнал входит в перечень периодических рецензируемых научных изданий,
выпускаемых в Российской Федерации, в которых рекомендуется публикация
основных результатов диссертаций на соискание ученой степени доктора и
кандидата наук по медицине
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
СОДЕРЖАНИЕ
Бокерия Л. А., Купряшов А. А., Козар Е. Ф.,
Климович Л. Г., Самсонова Н. Н., Токмакова К. А.,
Аверина Т. Б., Зеленикин М. А. Роль искусственного кровообращения в развитии геморрагических осложнений у детей после коррекции
врожденных пороков сердца
Бокерия Л. А., Ким А. И., Метлин С. Н. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения дефекта аортолегочной перегородки, изолированного и в сочетании с другими
врожденными пороками сердца, у детей первого
года жизни
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Землянская И. В.,
Кокшенев И. В., Пурсанов М. Г., Данилов Т. Ю.,
Астраханцева Т. О., Ткачева А. В., Григорьян А. М. Сравнительная оценка отдаленных результатов закрытия дефекта межжелудочковой
перегородки в условиях искусственного кровообращения и c помощью эндоваскулярных вмешательств
Ким А. И., Хамитов Р. Р., Рогова Т. В., Григорьянц Т. Р. Реконструкция путей оттока правого желудочка как этап хирургического лечения атрезии
легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки у младенцев
Березнева Н. А., Арсеньева Е. Н., Дегтярева Т. Д.,
Басаргина Е. Н., Пинелис В. Г. Эффективность
терапии сердечной недостаточности и состояние
ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у
детей с дилатационной кардиомиопатией и врожденными пороками сердца
Тумаева Т. С., Балыкова Л. А., Герасименко А. В., Назарова И. С., Князева С. В., Пиксайкина О. А. Клинико-инструментальная характеристика состояния сердечно-сосудистой системы у детей, рожденных путем кесарева сечения, в
раннем неонатальном периоде
Балыкова Л. А., Ивянский С. А., Урзяева А. Н.
Метаболическая терапия в детской спортивной
кардиологии
2
CONTENTS
4
Bockeria L. A., Kupryashov A. A., Kozar E. F.,
Klymovich L. G., Samsonova N. N., Tokmakova K. A., Averina T. B., Zelenikin M. A. Implication
of cardiopulmonary bypass in the development of
hemorrhagic complications in children following
congenital heart defects
Bockeria L. A.,Kim A. I., Metlin C. N. Close and late
results of surgical treatment for aorticopulmonary
septal defect, isolated and in combination with other
congenital heart defects, in infants of the first year of
life
14
Bockeria L. A.,Alekyan B. G., Zemlyanskaya I. V.,
Kokshenev I. V., Pursanov M. G., Danilov T. Yu.
Astrakhantseva T. O., Tkacheva A. V., Grigoryan A. M. Comparative assessment of ventricular
septal defect closure late results under cardiopulmonary bypass and with endovascular interventions
19
24
Kim A. I., Khamitov P. P., Rogova T. V., Grigoryants T. R. Right ventricle outflow tracks reconstruction as a stage of surgical treatment for pulmonary artery atresia with ventricular septal defect
in infants
Berezneva N. A., Arseneva E. N., Degtyareva T. D.,
Basargina E. N., Pinelis V. G. Efficiency of therapy
for heart failure and status of renin-ahgiotensinaldosterone system in children with dilated myopathy and congenital heart defects
29
Tumaeva T. S., Balykova L. A., Gerasimenko A. V.,
Nazarova I. S., Knyazeva S. V., Piksaykina O. A.
Clinicoinstrumental characteristics of cardiovascular
system state in infants born with cesarean section in
early neonatal period
34
Balykova L. A., Ivyanskiy S. A., Urzyaeva A. N.
Metabolic therapy in pediatric sports cardiology
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Бокерия Л. А., Махачев О. А., Беришвили Д. О.,
Хириев Т. Х., Адкин Д. В., Крупянко С. М., Барышникова И. Ю., Соболев А. В. Врожденное
одностороннее отсутствие легочной артерии: хирургическое восстановление антеградного кровотока в ипсилатеральном легком
Туманян М. Р., Абрамян М. А., Чечнева В. В.,
Андерсон А. Г., Бутрим Ю. В., Пурсанов М. Г.,
Макаренко В. Н., Есаян А. А., Харькин А. В.,
Филаретова О. В. Случай успешного хирургического лечения врожденного артериовенозного
соустья между левой подключичной артерией и
поперечной веной
Чиаурели М. Р., Самсонов В. Б., Мавлютов М. Ш., Малярова Е. А., Хальвани М. Ю.,
Нежлукто А. А. Случай успешной коррекции
изолированного частичного аномального дренажа правых легочных вен в нижнюю полую вену
при декстрокардии и гипоплазии правого легкого
Ким А. И., Мовсесян Р. Р., Абдувохидов Б. У.,
Болтабаев И. И., Рогова Т. В., Ярков И. В., Ерохина О. В., Карабегов Р. Р. Случай успешного
консервативного лечения хилоторакса у младенца после радикальной коррекции общего открытого атриовентрикулярного канала
Мовсесян Р. Р., Болсуновский В. А., Шихранов А. А., Анцыгин Н. В., Болсуновский А. В.,
Любомудров В. Г. Репротезирование трикуспидального клапана с использованием митрального
гомографта у пациента 13 лет
Избранные доклады XVI Всероссийского съезда
сердечно-сосудистых хирургов (28 ноября–1 декабря 2010 г., Москва)
Bockeria L. A., Makhachev O. A., Berishvily D. O.,
Khiriev T. Kh., Adkin D. V., Krupyanko S. M.,
Baryshnikova I. Yu., Sobolev A. V. Congenital unilateral pulmonary artery absence: surgical repair of
antegrade blood flow in ipsilateral lung
47
54
Tumanyan M. R., Abramyan M. A., Chechneva V. V., Anderson A. G., Butrim Yu. V., Pursanov M. G., Makarenko V. N., Esayan A. A., Kharkin A. V., Filaretova O. V. A case of successful surgical treatment for congenital arteriovenous
anastomosis between left subclavian artery and
transverse vein
61
Chiaurely M. R., Samsonov V. B., Mavlyutov M. Sh.,
Malyarova E. A., Khalvany M. Yu., Nezhlukto A. A.
A case of successful correction of the isolated partial
anomalous drainage of the right pulmonary veins
into the inferior vena cava associated with dextrocardia and right lung hypoplasia
64
Kim A. I., Movsesyan R. R., Abduvokhidov B. U.,
Boltabaev I. I., Rogova T. V., Yarkov I. V., Erokhina O. V., Karabegov R. R. A case of successful
medical treatment for chylothorax in infants after
radical correction of common atrioventricular canal
hemotransfusion
66
Movsesyan R. R., Bolsunovskiy V. A., Shikhranov A. A., Antsygin N. V., Bolsunovskiy A. V.,
Lyubomudrov V. G. Secondary tricuspid valve
replacement using mitral homograft in a 13-year old
patient
69
Selected Reports of the XVI All-Russian Congress of
Cardiovascular Surgeons (28 November–1 December, 2010, Moscow)
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.12-089.8-78-06:616.12-007-053.1-052-089.168
РОЛЬ ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
В РАЗВИТИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ДЕТЕЙ
ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Л. А. Бокерия, А. А. Купряшов*, Е. Ф. Козар,
Л. Г. Климович, Н. Н. Самсонова, К. А. Токмакова,
Т. Б. Аверина, М. А. Зеленикин
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Искусственное кровообращение (ИК) в наибольшей степени определяет состояние системы свертывания крови и, следовательно, величину периоперационной кровопотери и потребность в гемотрансфузиях. Изучение прогностической значимости тех или иных условий проведения перфузии в оценке риска развития периоперационных геморрагических осложнений и определение путей их предупреждения
у детей с врожденными пороками сердца и стало целью настоящего исследования.
В ретроспективное нерандомизированное когортное исследование включен 1261 больной в возрасте от
0 до 14 лет. Этим больным последовательно в течение одного календарного года выполнено 1285 операций коррекции врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения. Конечными
точками исследования являлись интраоперационные кровотечения и кровопотеря, послеоперационные кровотечения и кровопотеря, потребность в переливаниях препаратов крови.
В рамках многофакторной логистической модели, в которой в качестве независимых переменных были
включены все интраоперационные факторы, коррелирующие с развитием послеоперационного кровотечения, прогностическими качествами обладали время ИК (p = 0,006) и уровень гипотермии (p = 0,021).
Интраоперационные кровотечения определяют увеличение продолжительности ИК и углубление гипотермии, что в совокупности создает предпосылки для развития нарушений системы гемостаза в любом случае данного осложнения, независимо от величины кровопотери.
Поскольку время ИК интегрирует в себе практически все остальные параметры перфузии, оказывает
влияние в той или иной степени на величину интра- и послеоперационной кровопотери, объем гемотрансфузий, то эта величина может рассматриваться в качестве независимого предиктора развития геморрагических осложнений. Предполагаемая или реальная длительность ИК свыше 150 мин требует оптимизации гемостатических мероприятий.
Влияние искусственного кровообращения на систему свертывания крови многопланово, однако не стереотипно. Разные ее составные части находятся под влиянием различных ИК-ассоциированных повреждающих факторов, что позволяет предсказывать возможные изменения гемостаза исходя из предполагаемых или реальных условий проведения перфузии, а следовательно, определять объем и характер
превентивных и лечебных мероприятий.
Уменьшение кровопотери при коррекции врожденных пороков сердца у детей в условиях искусственного кровообращения можно ожидать лишь при комплексном подходе, предполагающем оптимальное
превентивное использование фармакологических и инструментальных методов протекции системы
свертывания крови, выбор которых базируется на анализе условий проведения перфузии.
К л ю ч е в ы е с л о в а : дети, врожденный порок сердца, искусственное кровообращение, кровотечение.
Cardiopulmonary bypass (CPB) best of all defines the state of blood coagulation system and accordingly the quantity of postoperative blood loss and need of hemotransfusions. The aim of the present investigation is to study prognostic value of some or other conditions of perfusion procedure with the assessment of perioperative hemorrhagic
complications risk and ways of their prevention in children with congenital heart defects.
Retrospective nonrandomized cohort study included 1261 patients aged 0 – 14 years old. 1285 consecutive procedures of congenital heart defects correction under cardiopulmonary bypass were performed during one calendar
year. The terms of the study were perioperative hemorrhages and blood loss, postoperative hemorrhages and blood
loss, need of blood preparations transfusions.
CPB time (p = 0.006) and hypothermia rate (p = 0.021) had the prognostic properties within the context of multifactor logistic model in which as independent variables were incorporated all perioperative factors correlating with
postoperative hemorrhage. Perioperative hemorrhages determine CPB duration increase and hypothermia exacerbation which as a whole form a background for the development of hemostasis system disorders in any case of this
complication regardless of the blood loss intensity.
* Адрес для переписки: e-mail: kupriashov2007@rambler.ru
4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Since CPB time integrates practically all the rest parameters of perfusion, somehow influences the rate of intra- and
postoperative blood loss, volume of hemotransfusions this value can be considered as an independent predictor of
hemorrhagic complications. CPB estimated or real duration over 150 minutes requires hemostatic procedures optimization.
Cardiopulmonary bypass influence on blood coagulation system is multidimentional but not stereotyped. Its various constituents are under the influence of various CPB-associated disorders which makes it possible to predict
potential hemostatic changes due to estimated or real conditions of perfusion procedure.
K e y w o rd s : children, congenital heart defect, cardiopulmonary bypass, hemorrhage.
Оперативные вмешательства в детской кардиохирургии 10–15 лет назад неминуемо сопровождались высокой кровопотерей с частотой кровотечений, достигающей 35% [10, 13]. Геморрагические
осложнения наряду с условиями проведения искусственного кровообращения (ИК) по-прежнему
предопределяют бóльшую потребность в переливании препаратов крови, достигавшую в те годы
155 мл/кг в течение первых суток (включая препараты крови, необходимые для заполнения аппарата
искусственного кровообращения) [5]. Очевидно,
что кровопотеря зависит от таких исходных параметров, как возраст пациента, определяющий степень зрелости системы гемостаза, характер порока
сердца и зависимых от него гемодинамики и объема
коррекции, применение лекарственных препаратов, сопутствующие заболевания и т. д. Несмотря
на улучшение ситуации с вышеназванными проблемами, повреждающие факторы по-прежнему преимущественно сконцентрированы в операционной,
и их анализ является наиболее ценным и перспективным для предупреждения геморрагических осложнений.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В исследование включен 1261 больной. Этим
больным последовательно в течение одного календарного года (2008 г.) выполнено 1285 операций
коррекции врожденных пороков сердца в условиях
искусственного кровообращения.
В исследование включались пациенты в возрасте от 0 до 14 лет. К моменту операции средняя продолжительность жизни больных составляла
37,3 ± 43,2 мес (Me 16 мес). Масса тела в среднем
была равна 9,5 ± 7,7 кг (Me 8 кг) и колебалась от 2
до 86 кг, площадь поверхности тела – 0,56 ± 0,46 м2
(Me 0,44 м2). У новорожденных и грудных детей
выполнено 576 операций, что составило 44,8% от
общего числа вмешательств. В исследовании представлен весь возможный спектр врожденных пороков сердца. Среднее значение Aristotle-score было
равно 7,6 ± 2,8 (Me 8; 6…9,5).
В среднем ИК продолжалось на протяжении
94,4 ± 66,5 (78; 50…115) мин. При этом средняя температура в прямой кишке составляла 28,8 ± 3,2
(28,4; 27,3…31,3) °С и колебалась от 18,2 до
35,7 °С. Глубокая гипотермия (менее 28 °С) применялась в 546 (42,5%) наблюдениях, умеренная
(28–31 °С) – в 415 (32,3%), поверхностная (32 °С
и выше) – в 324 (25,2%). Аорта пережималась
в 1202 случаях под защитой кристаллоидных растворов внеклеточного и внутриклеточного типов в
среднем в течение 49,7 ± 36,0 (40; 24…66) мин. В
среднем первичный объем заполнения составил
73,2 ± 35,0 (65,8; 50…89,3) мл/кг. Доза гепарина,
вводимого в первичный объем заполнения, в среднем была равна 308,5 ± 74,7 (300; 290…305) Ед/кг.
В 632 (49,2%) наблюдениях выполнялась либо
классическая ультрафильтрация на этапе согревания, либо сочетание классической и модифицированной ультрафильтрации.
Исследование системы гемостаза, проводившееся в течение первого часа после завершения
операции, включало определение концентрации
фибриногена, растворимых фибринмономерных
комплексов (РФМК) и D-димера, активности протромбинового комплекса, величины активированного частичного тромбопластинового времени
(АЧТВ), тромбинового (ТВ) и рептилазного (РВ)
времени количества тромбоцитов.
В 23 случаях рутинные методики исследования
гемостаза были дополнены оценкой активности
плазминогена, α2-антиплазмина, протеинов C и S,
концентрацией фактора Виллебранда, 4-го тромбоцитарного фактора (ТФ4), тканевого активатора
плазминогена (ТАП) и его ингибитора I типа
(ИТАП), а также их комплекса (ТАП/ИТАП). При
помощи тромбоэластографии (ТЭГ) регистрировали время коагуляции (CT) и время формирования
сгустка (CFT), угол α, максимальную амплитуду ТЭГ
(MCF), 30-минутный лизис сгустка, а также рассчитывали коагуляционный индекс (CI). Перед ее выполнением проводили активацию свертывания крови по внутреннему и внешнему пути. Эта «малая»
когорта характеризовалась меньшей дисперсией
параметров искусственного кровообращения (время ИК – 68,6 ± 42,0 мин, время ишемии миокарда –
24,1 ± 16,1 мин, средняя ректальная температура –
31,3 ± 1,7 °С), что позволяло ценой ограничения точности экстраполяции определять наличие взаимных
влияний в более стандартизированных условиях.
По дизайну исследование ретроспективное нерандомизированное когортное. Конечными точками исследования являлись интраоперационные
кровотечения и кровопотеря, послеоперационные
кровотечения и кровопотеря, потребность в переливаниях препаратов крови. Учитывая возможность
прямых и опосредованных воздействий, в анализ
включались параметры искусственного кровообращения, оказывающие как бесспорное влияние на
гемостаз, так и не вполне очевидное.
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Ограничением настоящего исследования является наличие связей между параметрами искусственного кровообращения как с демографическими,
клиническими переменными, так и друг с другом. В
своих рассуждениях мы исходим из постулата, что
влияние перфузии является основополагающим
фактором изменения системы гемостаза, а прочие
переменные, которые мы оставляем за скобками
(связь геморрагических осложнений с клиническими и хирургическими предикторами нами рассматривается особо), реализуют свое негативное влияние на систему свертывания через посредничество
искусственного кровообращения.
Статистическая обработка данных производилась при помощи программы SPSS 17.0. В описании
данных принята форма M ± σ (Me; 25…75 процентили). Сравнение количественных признаков между
двумя группами осуществляли при помощи критерия Манна–Уитни. Сравнение двух групп по качественным признакам проводили путем оценки таблиц
сопряженности и расчета критерия χ2. Связь между
переменными изучалась при помощи ранговой кор-
реляции Спирмена. Для номинальных переменных
«да» обозначалось 1, «нет» – 2. Учитывая наличие
связей между параметрами ИК, мы полагали, что выявление зависимостей для одной из переменных
позволяет говорить о ее исключительном влиянии
на тот или иной этап свертывания крови. Если же
выявлялись связи с несколькими переменными, то
наибольшее значение признавалось за корреляцией
максимальной силы и статистической значимости.
êÂÁÛθڇÚ˚
Операционный этап:
кровотечения и кровопотеря,
время гемостаза и объем гемотрансфузий
Кровотечения усугубили ход 25 (1,9%) операций. Пациенты с этим осложнением были достоверно старше (61,3 ± 4,8 (51; 23…97,5) мес vs
36,8 ± 42,9 (16; 5…59) мес, p = 0,002).
Операции, осложнившиеся кровотечением, имели большую продолжительность ИК и ишемии миокарда, более глубокий уровень гипотермии (табл. 1).
퇷Îˈ‡ 1
ë‡‚ÌÂÌË ÛÒÎÓ‚ËÈ Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ËÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ÏË ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËflÏË Ë ·ÂÁ ÌËı
Условия проведения ИК
Случаи кровотечений (n = 25)
M±σ
Время ИК, мин
Время ишемии миокарда, мин
trect, °С
Доза гепарина, Ед/кг
Me; 25…75
236,9 ± 145,4
75,2 ± 42,6
27,6 ± 3,4
361,1 ± 199,8
Проведение ультрафильтрации, n (%)
Случаи без кровотечений
(n = 1260)
M±σ
Me; 25…75
222; 121…280,3 89,5 ± 52,4
73,5; 48…118
49,8 ± 31,8
28; 25…31
29,3 ± 2,7
300; 288…309
301,5 ± 37,3
19 (76)
р
79; 47…117
23; 38…71
29; 28…31
300; 291…303
613 (48,7)
<0,0001
0,01
0,011
0,73
0,012
퇷Îˈ‡ 2
äÓÂÎflˆËË ÏÂÊ‰Û ‚Â΢ËÌÓÈ ÔÂËÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÈ ÍÓ‚ÓÔÓÚÂË
Ë ÛÒÎÓ‚ËflÏË Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Кровопотеря, мл/кг
Условия проведения ИК
Время ИК, мин
Время ишемии миокарда, мин
trect, °С
Гематокрит, %
Vзапотн, мл/кг
Диурез, мл/кг/ч
Проведение ультрафильтрации, (да/нет)
Объем ультрафильтрата, мл/кг
Объем ультрафильтрата, мл/кг (ИК 60–120 мин)
Объем в прайме, мл/кг:
эритроцитарной массы
свежезамороженной плазмы
альбумина
Доза гепарина, Ед/кг
6
интраоперационная
послеоперационная
r
p
r
p
0,259
0,189
–0,094
–0,152
–0,19
–0,041
–0,093
–0,1
–0,21
<0,0001
0,009
0,185
0,035
0,007
0,579
0,186
0,354
0,24
0,368
0,362
–0,361
0,175
0,192
0,123
–0,162
0,248
0,113
< 0,0001
< 0,0001
< 0,0001
0,017
0,006
0,075
0,015
0,014
0,513
–0,151
–0,213
–0,004
0,109
0,032
0,002
0,953
0,132
0,227
0,212
0,143
0,147
0,001
0,001
0,031
0,032
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
퇷Îˈ‡ 3
ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ÔÓÚ·ÌÓÒÚË ‚ ÔÂÂÎË‚‡ÌËË ÔÂÔ‡‡ÚÓ‚ ÍÓ‚Ë
‚ ÔÓÒÚÔÂÙÛÁËÓÌÌÓÏ ÔÂËӉ ÓÚ ÛÒÎÓ‚ËÈ Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Условия проведения ИК
Эритроцитарная
масса, мл/кг
Свежезамороженная
плазма, мл/кг
Тромбоцитарная
масса, доза
Криоприципитат,
доза
r
p
r
p
r
p
r
p
Время ИК, мин
0,089
0,207
0,186
0,008
–0,342
<0,0001
–0,355
< 0,0001
Время ишемии миокарда, мин
0,045
0,537
0,174
0,016
–0,202
0,005
–0,298
< 0,0001
trect,°С
0,033
0,645
–0,081
0,254
0,187
0,008
0,272
< 0,0001
Vзапотн, мл/кг
–0,262
< 0,0001
–0,035
0,623
0,066
0,353
0,001
0,986
Диурез, мл/кг/ч
–0,115
0,113
0,178
0,014
0,091
0,209
0,16
0,027
Проведение ультрафильтрации,
(да/нет)
–0,038
0,587
0,011
0,878
0,225
0,001
0,171
0,015
Объем, мл/кг:
ультрафильтрата
эритроцитарной массы
в прайме
свежезамороженной плазмы
в прайме
альбумина в прайме
0,024
0,824
–0,108
0,315
–0,245
0,21
–0,25
0,18
–0,239
0,001
–0,069
0,33
–0,006
0,933
–0,028
0,69
–0,219
0,068
0,002
0,336
–0,192
0,031
0,006
0,661
–0,017
–0,057
0,811
0,422
–0,045
–0,119
0,523
0,09
Доза гепарина, Ед/кг
–0,116
0,109
0,097
0,182
–0,036
0,617
–0,027
0,71
Для этих случаев был характерен сравнительно
меньший первичный объем заполнения аппарата
ИК, в полтора раза более частое использование
ультрафильтрации с одинаковым объемом полученного ультрафильтрата как в целом, так и в диапазоне продолжительности ИК от 60 до 120 мин.
Очевидна связь между продолжительностью
ИК и кровопотерей, а также ее увеличение по
мере углубления гипотермии (табл. 2). Величина гематокрита менее 25% на момент завершения перфузии сопровождается ростом интраоперационной кровопотери (8,3 ± 11,1 мл/кг vs
4,2 ± 6,9 мл/кг, p = 0,036). Уменьшение кровоточивости отмечалось по мере увеличения в первичном
объеме аппарата ИК препаратов крови. Достоверно большей была интраоперационная кровопотеря у пациентов без использования в прайме свежезамороженной плазмы (СЗП) – 8,6 ± 31,3
(Me 3,1) мл/кг vs 5,0 ± 10,7 (Me 2,0) мл/кг
(p = 0,001). Та же тенденция отмечена в случаях
исключения из первичного объема заполнения
эритроцитарной массы (ЭМ) – Me 4,7 мл/кг vs
Me 2,5 мл/кг (p > 0,05). Мало влиял на величину
кровопотери объем ультрафильтрата, однако при
стандартизации условий по времени ИК отмечена
тенденция к уменьшению кровопотери по мере
увеличения его объема. Время хирургического гемостаза в наибольшей степени было сопряжено
со временем ИК (r = 0,214, p = 0,003).
Использование меньших доз препаратов крови
для заполнения аппарата ИК и сопряженный с
этим меньший первичный объем заполнения
(rЭМ:Vзап = 0,854, rСЗП:Vзап = 0,798, p < 0,0001) сопровождались увеличением дозы переливания ЭМ в
постперфузионном периоде (табл. 3).
Значительное влияние на потребность в переливаниях тромбоцитарной массы (ТМ) и криопреципитата (КП) оказывало время ИК и ишемии миокарда (см. табл. 3), а в отношении КП – уровень гипотермии.
Послеоперационный этап:
кровотечения и кровопотеря,
время гемостаза и объем гемотрансфузий
В послеоперационном периоде кровотечения
были отмечены в 140 (10,9%) наблюдениях.
На возникновение геморрагических осложнений
в послеоперационном периоде влияли продолжительность ИК и уровень гипотермии (табл. 4). В случаях с послеоперационными кровотечениями отмечались бóльшие объемы заполнения аппарата ИК и
используемых для этого препаратов крови и альбумина. Чаще у больных с кровотечениями применяли
ультрафильтрацию. И если в нестандартизованных
условиях при оценке всех пациентов в целом объем
ультрафильтрата в группе кровотечений был выше,
то при рассмотрении пациентов в диапазоне продолжительности искусственного кровообращения
от 60 до 120 мин он становился достоверно меньше.
В рамках многофакторной логистической модели, в которой в качестве независимых переменных
были включены все интраоперационные факторы,
коррелирующие с развитием данного осложнения,
прогностическими качествами обладали время ИК
(p = 0,006) и уровень гипотермии (p = 0,021).
Величина послеоперационной кровопотери возрастала по мере углубления гипотермии, увеличения
продолжительности ИК, объемов препаратов крови в
прайме и ультрафильтрата (см. табл. 2). Однако последняя связь исчезала после стандартизации боль7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
퇷Îˈ‡ 4
ë‡‚ÌÂÌË ÛÒÎÓ‚ËÈ Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌ˚ÏË ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËflÏË Ë ·ÂÁ ÌËı
Случаи кровотечений (n = 140)
Условия проведения ИК
Время ИК, мин
Время ишемии миокарда, мин
trect, °С
Гематокрит, %
Vзапотн, мл/кг
Диурез, мл/кг/ч
M±σ
Me; 25…75
170,9 ± 82,5
87,9 ± 38,3
25,8 ± 3,3
35,6 ± 14,7
92,7 ± 45,6
0,24 ± 0,17
158;108…229
83;62…116,5
26,5; 22,8…27,9
31; 29…37
84,3; 57,5…130,6
0,28; 0,07…0,37
Проведение ультрафильтрации, n (%)
Случаи без кровотечений
(n = 1145)
M±σ
Me; 25…75
89,5 ± 48,2
49,8 ± 30,6
29,1 ± 2,9
31,4 ± 4,7
69,8 ± 31,9
0,24 ± 0,22
107 (76,4)
Объем ультрафильтрата, мл/кг
Объем ультрафильтрата, мл/кг
(ИК 60–120 мин)
Объем в прайме, мл/кг
эритроцитарной массы
свежезамороженной плазмы
альбумина
Доза гепарина, Ед/кг
81; 48…115
<0,0001
42; 24…69
<0,0001
28,7; 27,7…31,5 <0,0001
31; 28…34
0,257
62,9; 45,8…87,1 0,009
0,18; 0,09…0,31 0,634
525 (45,9)
<0,0001
61,6 ± 56,3
50,5; 29,7…77,5
40,7 ± 29,6
34,3; 16,7…57,6
24,1 ± 11,5
25,9; 12,3…34,1
45,6 ± 23,7
47,4; 25,6…61,7 <0,0001
50,5 ± 35,1
26,0 ± 17,8
14,8 ± 13,2
325 ± 76
41; 22…68
25; 11…40
10; 5,1…22,5
300; 294…333
31,2 ± 20,5
16,4 ± 14,7
7,8 ± 7,6
299 ± 32
28; 15…42
16; 0…25
6,7; 3,3…10,9
300; 289…302
Эритроцитарная
масса, мл/кг
Свежезамороженная
плазма, мл/кг
Тромбоцитарная
масса, доза
0,069
0,005
0,005
0,006
0,072
퇷Îˈ‡ 5
ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ Ó·˙Âχ „ÂÏÓÚ‡ÌÒÙÛÁËÈ ‚ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â
ÓÚ ÛÒÎÓ‚ËÈ Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Условия проведения ИК
р
Криоприципитат,
доза
r
p
r
p
r
p
r
p
Время ИК, мин
0,423
< 0,0001
0,424
< 0,0001
0,343
< 0,0001
0,268
< 0,0001
Время ишемии миокарда, мин
0,4
< 0,0001
0,387
< 0,0001
0,264
< 0,0001
0,185
0,001
–0,318
< 0,0001
–0,336
< 0,0001
–0,253
< 0,0001
–0,237
< 0,0001
Vзапотн, мл/кг
0,006
0,925
–0,02
0,76
0,027
0,682
0,096
0,146
Диурез, мл/кг/ч
0,13
0,045
0,071
0,28
0,035
0,592
–0,091
0,162
Проведение ультрафильтрации
–0,087
0,17
–0,172
0,006
–0,193
0,002
–0,183
0,004
Объем ультрафильтрата, мл/кг
0,157
0,096
0,116
0,22
0,212
0,024
0,128
0,173
Объем ультрафильтрата, мл/кг
(ИК 60–120 мин)
trect, °С
–0,227
0,158
-0,093
0,57
0,101
0,536
–
–
Объем в прайме, мл/кг:
эритроцитарной массы
свежезамороженной плазмы
альбумина
0,001
0,073
0,141
0,988
0,248
0,026
0,067
0,045
0,106
0,29
0,475
0,093
0,086
0,036
0,171
0,175
0,574
0,007
0,129
0,149
0,176
0,041
0,018
0,005
Доза гепарина, Ед/кг
0,071
0,276
0,237
<0,0001
0,026
0,689
0,14
0,031
ных по времени перфузии. Величина гематокрита не
оказывала значимого влияния на послеоперационную кровопотерю – 0,34 ± 0,27 мл/кг/мин в группе с
гематокритом менее 25% vs 0,65 ± 1,65 мл/кг/мин
при гематокрите более 25% (p = 0,083).
Количество переливаемой ЭМ в послеоперационном периоде было больше при более длительном
ИК и более глубокой гипотермии (табл. 5). Те же
факторы оказывали влияние на потребность в переливаниях СЗП, ТМ и КП. Объем ультрафильтрата
был связан с потребностью в применении ТМ, кото8
рая исчезала после стандартизации больных по
времени ИК. Кроме того, объем переливаемой
плазмы возрастал с увеличением интраоперационно применяемых доз гепарина (см. табл. 5).
Влияние условий
искусственного кровообращения
на параметры системы гемостаза
Зависимости лабораторных параметров гемокоагуляции от продолжительности ИК и ишемии миокарда в отношении большинства переменных тож-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
дественны и демонстрируют нарастание нарушений всех звеньев свертывания крови по мере удлинения времени перфузии (табл. 6). С увеличением
продолжительности ИК и времени пережатия аорты возрастало торможение как внутреннего, так и
внешнего путей свертывания, снижались концентрация фибриногена, активность антитромбина III,
плазминогена и число тромбоцитов, активация системы протеина С, которая демонстрировала более
тесную связь с периодом ишемии миокарда (см.
табл. 6). Отражением вышеописанных зависимостей являлись связи начальных этапов (CTin, CFTin)
ТЭГ при активации внутреннего пути, а также MCF
независимо от вида индуктора свертывания с продолжительностью ИК и ишемии миокарда. Снижение активности плазминогена по мере увеличения
длительности ИК сопровождалось тенденцией к
увеличению активности α2-антиплазмина. Отмечена тенденция к существованию связи активности α2-антиплазмина с концентрацией ТФ4
(r = 0,536, p = 0,215) и с числом тромбоцитов
(r = –0,53, p = 0,115). Нами не выявлено линейных
связей между концентрацией ТАП с продолжительностью ИК и временем пережатия аорты. Однако
отмечена тенденция к нарастанию концентраций
ИТАП-1 и комплекса ТАП/ИТАП-1 по мере увеличения времени перфузии и ишемии миокарда (в отношении комплекса ТАП/ИТАП-1). Имела место тенденция к наличию отрицательной связи между
уровнем фактора Виллебранда и периодом ишемии
миокарда. Уровень D-димера не демонстрировал
значимой зависимости со временем ИК и временем
пережатия аорты, а показатели лизиса тромба, по
данным ТЭГ, даже уменьшались при увеличении
времени перфузии в узком интервале его значений.
Несмотря на сильную связь между продолжительностью ИК и уровнем гипотермии, некоторые
ранее отмеченные корреляции утрачивали свою силу при оценке взаимоотношения параметров гемостаза с ректальной температурой (см. табл. 6).
И если данный параметр ИК сохраняет то же влияние на тромбоцитарный гемостаз и внутренний каскад свертывания, какое характерно и для времени
перфузии, то различия в параметрах активации
внешнего пути и концентрации фибриногена при
сравнении умеренной и глубокой гипотермии отсутствуют (рис. 1). Влияние же на фибринолиз вообще не носит линейного характера: наибольшие
уровни D-димера отмечены при поверхностной и
глубокой гипотермии, а в достаточно узком диапазоне продолжительности ИК большие значения
максимального лизиса (рис. 2) и меньшие концентрации комплекса ТАП/ИТАП-1 соответствовали
бóльшим значениям температуры. Однако нельзя
не признать, что максимальные нарушения всех
звеньев гемостаза присущи именно глубокой гипотермии, применение которой сопровождается увеличением средних значений АЧТВ с 67,9 ± 41,5
(49,1; 41,3…75,9) до 95,4 ± 45,0 (79,2; 55,7…150) с
(p < 0,0001), РФМК – с 7,8 ± 3,6 (8; 4…9) до
9,5 ± 5,1 (9; 4…12) мг/дл (p = 0,05), D-димера –
с 222,8 ± 361,4 (100; 100…200) до 368,6 ± 391,9
(100; 100…800) нг/мл (р=0,063), снижением тромбоцитов со 168,5 ± 5,7 (164; 130…207) до
106,3 ± 46,6 × 109/л (105,5; 73…136) (p < 0,0001)
по сравнению с более высокими температурными
режимами.
Проведение искусственного кровообращения с
меньшими значениями гематокрита сочеталось и с
меньшими значениями угла α на тромбоэластограмме, активности α2-антиплазмина, концентрации
ТФ4, бóльшими величинами активности плазминогена, антитромбина III и протеина С.
Сопоставляя первичный объем заполнения с
результатами лабораторных тестов, нами отмечено, что рост этой величины связан с угнетением
внутреннего пути свертывания и уменьшением
уровня фибриногена, что также находило отражение в уменьшении максимальной амплитуды ТЭГ.
Кроме того, бóльший первичный объем заполнения связан с бóльшими значениями ИТАП-1 и меньшими значениями лизиса сгустка (что есть отражение опосредованных влияний продолжительности
ИК и гипотермии). При этом никакие из переменных не находились в связи с величиной диуреза,
кроме уровней ТАП и его ингибитора I типа, а также значений лизиса тромба по данным ТЭГ. Объем
ультрафильтрата оказывался в средней силы обратной связи с уровнем продукции D-димера, а эффективность ультрафильтрации определяла оптимизацию параметров ТЭГ при инициации внутреннего пути.
Кроме синхронных влияний первичного объема
заполнения и использованных в нем относительных
количеств препаратов крови на систему гемостаза
отмечено, что увеличение дозы ЭМ сочетается с
уменьшением уровня α2-антиплазмина и угла α.
Увеличение объемов СЗП сопряжено с уменьшением активности антитромбина III, снижением концентрации ТАП, увеличением CTex, CFTex, CIex ТЭГ
(что является отражением опосредованных влияний продолжительности ИК и гипотермии). Увеличение дозы альбумина сопровождается снижением
активности плазминогена, ростом активности антиплазмина и концентрации ТАП и комплекса
ТАП/ИТАП-1, а также бóльшими значениями АЧТВ
и замедлением начальных этапов свертывания по
данным ТЭГ.
Доза вводимого гепарина наиболее сильно была связана с уровнями антитромбина III и ТФ4, а
также отмечено его влияние на фибринолиз, скорость коагуляции и механические свойства сгустка
(см. табл. 6).
Рост активности трансаминаз сопровождался
увеличением CT и CFT, уменьшением угла α и MCF
ТЭГ на фоне снижения уровня фибриногена, активности плазминогена и увеличения АЧТВ, роста
активности протеина S.
9
0,674
0,047
–0,086
0,348
0,189
0,414
0,088
0,141
–0,226
0,531
–0,124
0,137
–0,22
0,072
–0,018
0,85
0,253
0,292
< 0,0001 < 0,0001
–0,038
0,692
0,035
0,689
Протромбиновое время, с
Тромбиновое время, с
Рептилазное время, с
0,116
0,245
–0,772
0,009
–0,608
0,062
0,451
0,164
–0,098
0,761
0,384
0,243
0,499
0,099
0,128
0,179
–0,733
0,01
–0,524
0,098
α2-антиплазмин, %
ТАП, нг/мл
ИТАП, нг/мл
ТАП/ИТАП, нг/мл
D-димер, нг/мл
Антитромбин III, %
Протеин C, %
0,443
0,172
0,018
0,957
–0,306
0,36
0,316
0,374
–0,619
0,056
–0,616
0,043
Плазминоген, %
0,255
0,582
–0,319
0,009
–0,681
0,03
–0,098
0,382
0,474
0,166
–0,542
0,165
–0,663
0,073
–0,068
0,863
–0,219
0,544
0,697
0,017
–0,422
0,258
0,819
0,013
–0,213
0,555
–0,164
0,65
0,418
0,2
–0,8
0,017
0,089
0,3
–0,16
0,024
–0,213
0,002
Фибриноген, г/л
0,167
0,033
0,065
0,409
–0,372
0,298
0,293
< 0,0001 < 0,0001 < 0,0001
АЧТВ, с
0,044
0,626
–0,104
0,3
0,236
0,485
–0,16
0,619
Время ИК, мин
ТФ4, МЕ/мл
Время ишемии
миокарда, мин
–0,19
0,008
trect, °С
–0,584
–0,566
0,556
< 0,0001 < 0,0001 < 0,0001
Гематокрит, %
Тромбоциты, ×109/л
Параметры системы
гемостаза
Vзапотн, мл/кг
0,6
0,067
–0,019
0,79
0,118
0,096
–0,067
0,865
0,633
0,067
–0,167
0,668
0,255
0,45
0,108
0,799
–0,218
0,007
0,323
< 0,0001
0,092
0,337
0,301
0,011
–0,023
0,78
0,377
0,318
–0,187
0,01
Диурез, мл/кг/ч
–0,188
0,603
–0,212
0,556
0,177
0,12
–0,042
0,907
–0,418
0,229
–0,455
0,187
0,3
0,37
–0,146
0,688
–0,128
0,11
0,015
0,837
–0,05
0,606
0,059
0,639
0,101
0,23
–0,225
0,532
–0,07
0,334
Объем
ультрафильтрата,
мл/кг
–0,5
0,667
–0,5
0,667
–0,424
0,027
–0,316
0,684
0,105
0,895
–0,105
0,895
0,992
0,958
0,992
0,958
0,132
0,294
–0,045
0,69
–0,084
0,604
0,336
0,056
–0,111
0,409
–0,889
0,111
0,157
0,152
Объем ЭМ
в прайме,
мл/кг
0,153
0,107
0,374
0,001
0,031
0,707
–0,303
0,338
–0,154
0,027
Объем СЗП
в прайме,
мл/кг
0,098
0,304
0,134
0,269
0,037
0,658
–0,282
0,374
–0,241
< 0,0001
0,209
0,537
–0,055
0,873
0,122
0,298
0,063
0,846
0,004
0,991
–0,291
0,359
–0,527
0,096
0,269
0,424
–0,213
0,005
–0,224
0,568
–0,479
0,136
0,171
0,142
–0,394
0,205
0,12
0,711
–0,577
0,049
–0,05
0,883
–0,233
0,49
–0,227
0,003
–0,277
0,41
–0,181
0,594
–0,075
0,501
0,414
0,181
0,015
0,963
0,56
0,058
0,629
0,038
–0,631
0,037
–0,103
0,183
0,309
0,354
0,261
< 0,0001 < 0,0001 < 0,0001
0,186
0,05
0,336
0,004
0,003
0,967
–0,358
0,253
–0,2
0,004
Объем
альбумина
в прайме, мл/кг
10
–0,369
0,294
–0,582
0,078
0,227
0,043
0,043
0,906
–0,374
0,287
0,202
0,575
–0,125
0,731
–0,304
0,393
–0,165
0,039
0,138
0,064
–0,052
0,591
0,107
0,408
–0,101
0,237
–0,775
0,008
–0,16
0,027
Доза
гепарина,
Ед/кг
퇷Îˈ‡ 6
–
АСТ, Ед/л
–0,071
0,867
–0,214
0,61
0,128
0,319
0,133
0,732
0,067
0,865
0,183
0,637
–0,359
0,382
–0,096
0,779
–0,115
0,186
0,199
0,012
–0,103
0,327
0,005
0,972
0,154
0,096
–0,483
0,187
äÓÂÎflˆËÓÌÌ˚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÏÂÊ‰Û Ô‡‡ÏÂÚ‡ÏË ÒËÒÚÂÏ˚ „ÂÏÓÒÚ‡Á‡ Ë ÛÒÎÓ‚ËflÏË Ôӂ‰ÂÌËfl ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
АЛТ, Ед/л
–0,24
0,568
–0,359
0,382
0,158
0,217
0,41
0,273
0,36
0,342
0,427
0,252
0,335
0,417
–0,651
0,081
–0,227
0,009
0,24
0,002
–0,104
0,324
–0,024
0,857
0,017
0,858
–0,318
0,404
–
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
–0,128
0,6
–0,192
0,446
0,555
0,011
0,479
0,033
–0,381
0,098
–0,412
0,08
–0,655
0,055
0,082
0,739
0,236
0,33
0,318
0,185
–0,281
0,258
–0,567
0,011
–0,602
0,086
–0,401
0,099
CTin, c
CFTin, c
Угол αin, град.
MCFin, мм
30-минутный лизисin, %
CIin
CTex, c
CFTex, c
Угол αex, град.
MCFex, мм
30-минутный лизисex, %
CIex
trect, °С
–0,261
0,533
0,177
0,528
0,837
0,019
0,251
0,348
0,286
0,301
–0,108
0,692
–0,106
0,696
0,029
0,914
0,703
0,078
0,144
0,595
–0,566
0,044
–0,303
0,509
0,082
0,779
0,871
< 0,0001
–0,461
0,097
0,244
0,401
–0,03
0,92
–0,551
0,257
0,154
0,598
0,322
0,242
–0,38
0,163
–0,177
0,497
0,137
0,6
–0,309
0,262
–0,137
0,655
–0,579
0,038
–0,31
0,183
–0,368
0,126
0,198
0,403
–0,182
0,443
–0,262
0,366
–0,068
0,817
–0,627
0,023
–0,182
0,516
–0,042
0,887
0,111
0,694
0,086
0,761
–0,136
0,63
–0,081
0,773
–0,06
0,802
–0,407
0,075
–0,187
0,505
0,228
0,395
–0,16
0,535
–0,15
0,579
0,273
0,417
0,087
0,8
Диурез, мл/кг/ч
0,213
0,446
0,1
0,723
0,217
0,349
–0,476
0,233
0,56
0,073
Гематокрит, %
–0,205
0,627
Vзапотн, мл/кг
–0,417
0,06
0,119
0,727
–0,487
0,128
Объем
ультрафильтрата,
мл/кг
0,3
0,624
0,806
0,333
0,314
0,544
–0,087
0,87
–0,087
0,87
–0,143
0,787
–0,1
0,873
0,8
0,2
0,522
0,288
0,714
0,071
–0,75
0,052
–0,821
0,023
0,992
0,958
0,992
0,958
0,007
0,977
–0,657
0,055
–0,323
0,177
–0,574
0,013
0,327
0,171
–0,093
0,704
–0,023
0,926
0,201
0,604
–0,37
0,119
–0,116
0,626
0,355
0,125
0,171
0,472
–0,273
0,417
0,077
0,821
Объем ЭМ
в прайме,
мл/кг
0,195
0,567
Объем СЗП
в прайме,
мл/кг
–0,464
0,052
–0,222
0,467
–0,544
0,016
–0,249
0,303
0,459
0,048
0,447
0,055
–0,365
0,125
–0,135
0,631
–0,512
0,025
0,005
0,985
0,239
0,31
–0,122
0,608
–0,315
0,345
П р и м е ч а н и е . В ячейке первое число – коэффициент корреляции (r), второе число – статистическая значимость (p).
0,475
0,046
–0,345
0,364
–0,38
0,12
–0,038
0,88
0,06
0,813
0,378
0,111
–0,107
0,671
–0,466
0,206
0,093
0,704
0,197
0,419
–0,433
0,184
0,041
0,905
0,231
0,495
Фактор Виллебранда, %
Время ИК, мин
0,493
0,123
Время ишемии
миокарда, мин
Протеин S, %
Параметры системы
гемостаза
Объем
альбумина
в прайме, мл/кг
–0,361
0,142
–0,109
0,722
–0,124
0,614
0,186
0,445
–0,161
0,51
0,013
0,957
0,315
0,189
–0,373
0,171
–0,074
0,763
–0,452
0,046
0,348
0,132
0,482
0,031
–0,305
0,362
0,148
0,664
Доза
гепарина,
Ед/кг
–0,083
0,769
–0,327
0,276
–0,547
0,024
–0,517
0,024
0,547
0,015
0,225
0,354
–0,069
0,798
–0,008
0,978
–0,516
0,024
–0,291
0,213
0,412
0,071
0,138
0,561
0,163
0,654
–0,16
0,659
АСТ, Ед/л
–0,371
0,236
–0,381
0,352
–0,484
0,094
–0,593
0,042
0,467
0,108
–0,143
0,642
0,17
0,578
–0,662
0,037
–0,571
0,042
–0,51
0,062
0,541
0,046
0,635
0,015
0,143
0,736
0,714
0,047
–0,682
0,015
–0,038
0,929
–0,494
0,086
–0,215
0,502
0,265
0,382
–0,121
0,693
0,074
0,809
–0,331
0,351
–0,508
0,077
–0,626
0,017
0,657
0,011
0,807
< 0,0001
–0,395
0,333
0,156
0,713
АЛТ, Ед/л
éÍÓ̘‡ÌË ڇ·Î. 6
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
19,5 19,2
17,0
16,5
9,5
8,1
7,1
5,6
6,2
5,95 5,55
3,88
2,1 2,1 2,3
àä ×10, ÏËÌ
ÄóíÇ ×10, Ò
èÇ, Ò
ÉÎÛ·Ó͇fl „ËÔÓÚÂÏËfl
3,9
1,91
1,06 1,58
îË·ËÌÓ„ÂÌ, „/Î íÓÏ·ÓˆËÚ˚,
×109/Î
ìÏÂÂÌ̇fl „ËÔÓÚÂÏËfl
è·ÁÏËÌÓ„ÂÌ,
×10%
2,7 3,1
D-‰ËÏÂ,
×100, Ì„/ÏÎ
èÓ‚ÂıÌÓÒÚ̇fl „ËÔÓÚÂÏËfl
êËÒ. 1. èÓ‰ÓÎÊËÚÂθÌÓÒÚ¸ ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl Ë Á‡‚ËÒËÏÓÒÚ¸ Ô‡‡ÏÂÚÓ‚ Ò‚ÂÚ˚‚‡ÌËfl ÍÓ‚Ë ÓÚ ÛÓ‚Ìfl „ËÔÓÚÂÏËË
30-ÏËÌÛÚÌ˚È ÎËÁËÒ, %
30-ÏËÌÛÚÌ˚È ÎËÁËÒ, %
12,50
12,50
10,00
10,00
7,50
7,50
5,00
5,00
R Sq Linear = 0,698
R Sq Linear = 0,690
2,50
2,50
0,00
0,00
50
‡
100
150
200
ÇÂÏfl àä, ÏËÌ
26
·
28
30
32
34
Trect, °C
êËÒ. 2. ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ 30-ÏËÌÛÚÌÓ„Ó ÎËÁËÒ‡ ÓÚ ‚ÂÏÂÌË ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl (‡) Ë ÛÓ‚Ìfl „ËÔÓÚÂÏËË (·):
èÓÒÍÓθÍÛ ÍÓÓÚÍË ÔÂÙÛÁËË ÓÒÛ˘ÂÒÚ‚Îfl˛ÚÒfl ÔË ‚˚ÒÓÍÓÈ ÚÂÏÔÂ‡ÚÛÂ, ·Óθ¯Ë Á̇˜ÂÌËfl ÎËÁËÒ‡ ÔË Ï‡ÎÓÈ ÔÓ‰ÓÎÊËÚÂθÌÓÒÚË ËÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl ÒÎÛÊ‡Ú ÓÚ‡ÊÂÌËÂÏ ·Óθ¯Â„Ó ‡ÍÚË‚ËÛ˛˘Â„Ó ‚ÎËflÌËfl ÔÓ‚ÂıÌÓÒÚÌÓÈ „ËÔÓÚÂÏËË Ì‡ ÙË·ËÌÓÎËÁ ÔÓ Ò‡‚ÌÂÌ˲ Ò ÛÏÂÂÌÌÓÈ „ËÔÓÚÂÏËÂÈ
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Интраоперационные кровотечения определяют
потребность в увеличении продолжительности ИК
для адекватного устранения его источника. Нередко для обеспечения оптимальной экспозиции возникает необходимость в уменьшении объемных
скоростей перфузии или остановке кровообращения, а следовательно, и углублении гипотермии.
Все это в совокупности может создавать предпосылки к развитию нарушений системы гемостаза в
любом случае интраоперационного кровотечения
независимо от величины кровопотери.
Хорошо известно негативное влияние экстракорпоральной перфузии на гемостаз. Многообра12
зие повреждающих воздействий экстракорпоральной перфузии и сложность организации системы
гемостаза предопределяют возможность успеха в
предупреждении и лечении постперфузионных
кровотечений лишь при понимании конкретных механизмов нарушения тромбообразования [3]. Эти
процессы не всегда линейны, степень клинического
значения их может быть различной, но, исходя из
закона потенциализации, незначительный функциональный недостаток нескольких звеньев гемостаза в состоянии оказывать бóльшее воздействие на
общую свертываемость, чем нарушение, даже глубокое, одного важного процесса [1].
На основании отмеченных зависимостей мы
могли бы определить следующие пути нарушения
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
гемостаза в зависимости от повреждающего механизма:
1. Контактная активация, реализуемая через XII
фактор, обусловливает тромбинообразование с потреблением факторов свертывания преимущественно внутреннего пути. В то же время она вызывает активацию тромбоцитов, сопровождающуюся их
потреблением и снижением функциональной активности. При этом связи со временем перфузии
оказываются более тесными, чем со временем пережатия аорты, что может указывать на ведущую
роль именно контактной активации.
2. Повреждение эндотелия, развивающееся, в
первую очередь, за счет ишемически-реперфузионного повреждения миокарда, обусловливает активацию внешнего пути свертывания. Кроме того,
учитывая сопряженность степени повреждения эндотелия и величины фактора Виллебранда [4], становится понятным отмеченная тенденция к отрицательной связи между уровнем этого фактора и временем ишемии миокарда. Таким образом, наряду с
влиянием на внешний путь свертывания ишемия
миокарда может воздействовать на функциональные параметры тромбоцитарного гемостаза. Более
того, сопоставление силы и достоверности корреляций уровня протеина C с продолжительностью
перфузии и пережатия аорты позволяет считать изменение этой системы антикоагулянтов реакцией
на эндотелиальную дисфункцию.
3. Развитие тромбинемии вследствие стимуляции обоих путей свертывания обусловливает инициацию системы протеина С. Известно, что снижение его уровня в плазме сопряжено с ростом активированного протеина С [9, 12] и, следовательно,
отражает рост антикоагулянтной активности крови. Отмеченный при этом рост протеина S, объясняемый его высвобождением из связи с C4b-связывающим белком, также свидетельствует об активации естественных антикоагулянтов, которая может
быть дополнительным «активным» фактором постперфузионной кровоточивости.
4. Вышеперечисленные процессы не могут не
затронуть и системы фибринолиза. К пусковым ее
факторам, с одной стороны, могут быть отнесены
компоненты «контактной фазы», поскольку XIIa и
XIa факторы свертывания и калликреин способны
непосредственно активировать плазминоген, а последний, кроме того, и его урокиназный активатор
[8]. С другой стороны, рост концентрации тромбина под влиянием как внутреннего, так и особенно
внешнего пути приводит к активации ТАП [6, 7].
С третьей стороны, рассечение тканей в ране вызывает повышение уровня урокиназы в медиастинальной крови [14], реинфузия в аппарат ИК которой может играть роль дополнительного триггера
фибринолиза. Эти теоретические рассуждения в
целом подтверждаются нашими результатами, которые демонстрируют потребление плазминогена
по мере увеличения времени ИК и ишемии миокар-
да. Однако это отражение активации фибринолиза
не сопровождается ростом его маркеров, что связано с динамикой активности α2-антиплазмина по мере пролонгации перфузии, источником которого,
по-видимому, являются тромбоциты.
5. Бесспорно негативное влияние гипотермии на
гемостаз, главным образом реализуемое через
тромбоцитарное звено. Уменьшение числа тромбоцитов по мере снижения температуры тела показано в многочисленных исследованиях [2, 11, 15, 16],
в том числе и нашем. Второй мишенью гипотермии
является система фибринолиза. Однако это воздействие не линейно, оно минимально при проведении
ИК в условиях умеренной гипотермии и возрастает
как в случаях поверхностного, так и в случаях глубокого охлаждения больного.
6. Основной мишенью гемодилюции является
этап стабилизации тромба фибрином. Снижение
концентраций фибриногена, фактора Виллебранда
и, возможно, XIII фактора по мере увеличения первичного объема заполнения может обусловливать
не только уменьшение количества образующегося
фибрин-мономера, но, что не менее важно, затруднять его полимеризацию и образование связей с
клеточными элементами, уменьшать устойчивость к
фибринолизу. Именно низкой стабильностью фибринового сгустка можно одновременно объяснить
худшие его механические свойства и большие значения маркеров фибринолиза при меньших значениях гематокрита. Заметим, что синхронные связи,
одновременно выявленные между первичным объемом заполнения, дозами ЭМ и СЗП с параметрами
гемостаза, в целом отражают влияния, присущие
гемодилюции.
7. Несмотря на ожидания, мы не смогли показать
серьезного количественного влияния дозы гепарина
на послеоперационное состояние коагуляционного
гемостаза: она мало влияла на показатели основных
лабораторных тестов и СТ ТЭГ. Ее увеличение сопровождалось ростом потребления антитромбина III
и ТФ4, некоторой активацией фибринолиза, удлинением СТ, снижением MCF и угла α. Причины этого
могут быть скрыты не только в очевидных взаимодействиях (как, например, с антитромбином III и
ТФ4), но и в формировании связей гепарина с фибриногеном, определяющих развитие неферментативного фибринолиза, или фактором Виллебранда,
способных влиять на агрегацию тромбоцитов.
8. Постперфузионная дисфункция печени, находящая свое отражение в уровне трансаминаз, может быть причиной, с одной стороны, дефицита некоторых прокоагулянтов, с другой – недостаточной
скорости элиминации антикоагулянтов.
Совокупное влияние всех рассмотренных факторов обусловливает увеличение периоперационной кровопотери по мере увеличения периода
ишемии миокарда, глубины гипотермии, степени
гемодилюции и т. д. Поскольку время ИК интегрирует в себе практически все остальные параметры
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
перфузии, оказывает влияние в той или иной степени на величину интра- и послеоперационной кровопотери, объем гемотрансфузий, то эта величина
может рассматриваться в качестве независимого
предиктора развития геморрагических осложнений. По нашему мнению, перфузии длительностью
более 150 мин, вероятность развития кровотечения
при которых составляет 16,6%, требуют оптимизации гемостатических мероприятий, план и объем
которых должен носить не эмпирический характер,
а основываться на понимании наиболее вероятных
причин повреждения системы свертывания крови в
каждом отдельном случае.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Балуда, В. П. Физиология системы гемостаза / В. П. Балуда, М. В. Балуда, И. И. Деянов, И. К. Тлепшуков. –
М., 1995. – 243 с.
Дементьева, И. И. Система гемостаза при операциях на
сердце и магистральных сосудах. Нарушения, профилактика, коррекция: руководство для врачей / И. И. Дементьева, М. А. Чарная, Ю. А. Морозов. – М.: ГЭОТАР-Медиа,
2009. – 432 с.
Самсонова, Н. Н. Диагностика гемостазиологических нарушений в раннем послеоперационном периоде у детей
первого года жизни с врожденными пороками сердца /
Н. Н. Самсонова, Е. Ф. Козар, Л. Г. Климович // Бюллетень
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2008. – № 6. –
С. 247–254.
Шитикова, А. С. Тромбоцитарный гемостаз / А. С. Шитикова. – СПб.: Издательство СПбГМУ, 2000. – 227 с.
Boldt, J. Aprotinin in pediatric cardiac operations: platelet
function, blood loss, and use of homologous blood / J. Boldt,
C. Knothe, B. Zickmann et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1993. –
Vol. 55. – P. 1460–1466.
12.
13.
14.
15.
16.
Hauert, J. Prourokinase in the euglobulin fractions / J. Hauert,
F. Bachmann // Thromb. Haemost. – 1985. – Vol. 54. – P. 122.
Ichinose, A. The activation of prourokinase by plasma
kallikrein and its inactivation by thrombin / A. Ichinose,
K. Fujikawa, T. Suyama // J. Biol. Chem. – 1986. – Vol. 261. –
P. 3486–3489.
Kluft, C. Role of the contact system in fibrinolysis / C. Kluft,
G. Dooijewaard, J. J. Emeis // Sem. Thromb. Hemost. –
1987. – Vol. 13. – P. 50–68.
Knobl, P. N. The protein C system in patients undergoing cardiopulmonary bypass / P. N. Knobl, P. Zilla, R. Fasol et al. //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1987. – Vol. 94. – P. 600–605.
Manno, C. S. Comparison of the hemostatic effects of fresh
whole blood, stored whole blood, and components after
open heart surgery in children / C. S. Manno, K. W. Hedberg,
H. C. Kim et al. // Blood. – 1991. – Vol. 77. – P. 930–936.
Michelson, A. D. Reversible inhibition of human platelet activation by hypothermia in vivo and in vitro / A. D. Michelson,
H. MacGregor, M. R. Barnard et al. // Thromb. Haemost. –
1994. – Vol. 71. – P. 633–640.
Petäjä, J. Cardiopulmonary bypass and activation of
antithrombotic plasma protein C / J. Petäjä, E. Pesonen,
J. A. FernЗndez et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. –
Vol. 118. – P. 422–429.
Silveira, F. M. Hemostatic changes in children treated with
open heart surgery with cardiopulmonary bypass / F. M. Silveira, D. M. Lourenco, M. Maluf et al. // Arquivos Brasileiros de
Cardiologica. – 1998. – Vol. 70. – P. 29–35.
Spannagl, M. Protection of single-chain urokinase-type
plasminogen activator (scu-PA) in aprotinin treated cardiac
surgical patients undergoing cardiopulmonary bypass /
M. Spannagl, G. Dooijewaard, W. Dietrich, C. Kluft // Thromb.
Haemost. – 1995. – Vol. 73. – P. 825–828.
Valeri, C. R. Hypothermia-induced reversible platelet dysfunction. / C. R. Valeri, G. Cassidy, S. Khuri et al. // Ann. Surg. –
1986. – Vol. 205. – P. 175–181.
Woodman, R. C. Bleeding complications associated with
cardiopulmonary bypass / R. C. Woodman, L. A. Harker //
Blood. – 1990. – Vol. 76. – P. 1680–1697.
Поступила 01.06.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.132.12-007.253-089.168:616.12-007-053.1-053.31
НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕФЕКТА АОРТОЛЕГОЧНОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ, ИЗОЛИРОВАННОГО И В СОЧЕТАНИИ
С ДРУГИМИ ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА,
У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, С. Н. Метлин*
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проведен ретроспективный анализ результатов хирургического лечения 36 пациентов первого года
жизни с дефектом аортолегочной перегородки. Отягощенной категории больных (n=17) коррекция
проводилась методом перевязки патологического соустья. Остальным пациентам (n=19) выполнена
* Адрес для переписки: e-mail: sergmet83@mail.ru
14
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
пластика дефекта аортолегочной перегородки. Показатели летальности и частоты возникновения,
хирургических и послеоперационных осложнений не имели значимых различий в обеих группах.
К л ю ч е в ы е с л о в а : дефект аортолегочной перегородки, непосредственные и отдаленные результаты.
Surgical results of 36 infants with aortopulmonary window were retrospectively analyzed. The communication between aorta and pulmonary trunk was ligated in 17 complicated patients. Patch closure of aortopulmonary window was established in other 19 cases. There was no significant difference in mortality and complication level in both groups.
K e y w o rd s : aortopulmonary window, immediate and long-term results.
В современной кардиохирургии коррекция дефекта аортолегочной перегородки (ДАЛП) – хорошо отработанная методика. Пластика дефекта в
условиях ИК является признанным и распространенным методом хирургического лечения этой аномалии [5, 6, 12]. Несмотря на существование большого количества технических приемов, результаты
коррекции порока во многом схожи и оптимистичны. Однако до сих пор в хирургическом лечении
ДАЛП остаются нерешенные вопросы и негативные моменты [7]. Так, роль закрытых методов коррекции дефекта аортолегочной перегородки в эпоху совершенствования методов искусственного
кровообращения отошла на второй план [13]. Между тем, существует категория отягощенных пациентов, которым выполнение масштабной операции в
условиях ИК и фармакохолодовой кардиоплегии
может привести к фатальным последствиям. Факторами риска хирургического лечения ДАЛП являются: период новорожденности, критическая и крайняя степень тяжести состояния по пороку, наличие
сопутствующего врожденного порока сердца
(ВПС), отягощающего течение имеющейся аномалии [14, 19, 23]. По данным ряда авторов, летальность при коррекции ДАЛП, сочетающегося с другими ВПС, достигает 33% [8]. В поисках оптимального метода хирургического лечения дефекта
аортолегочной перегородки у такой категории пациентов было предложено вернуться к закрытым
методам коррекции порока. Сравнительный анализ
результатов хирургического лечения ДАЛП двумя
методами у различных категорий пациентов первого года жизни позволяет определить место закрытых способов коррекции ДАЛП в современной кардиохирургии.
å‡ÚÂˇÎ˚ Ë ÏÂÚÓ‰˚
В работе проведен анализ результатов 36 наблюдений детей первого года жизни, подвергшихся
хирургической коррекции дефекта аортолегочной
перегородки в период с марта 2000 по сентябрь
2010 г.
При поступлении у всех пациентов отмечались
следующие симптомы: одышка, повышенная утомляемость, сниженная толерантность к физической
нагрузке, снижение аппетита, потливость, отставание в развитии. Тяжесть состояния больных при поступлении варьировала от средней до критической.
В зависимости от метода коррекции ДАЛП все
больные разделены на две группы. Первую группу
составили 17 пациентов, которым коррекция ДАЛП
осуществлялась методом перевязки патологического соустья; во 2-ю вошли 19 детей, которым выполнена пластика ДАЛП.
Возраст пациентов 1-й группы варьировал от 2
до 305 дней и в среднем составил 92 дня, масса тела больных в среднем по группе – 4 , 0 ± 1,6 кг.
Из всех пациентов 1-й группы изолированный
ДАЛП выявлен у 1 (5,9%) ребенка. В 4 (23,4%) случаях порок сочетался с перерывом дуги аорты; в 1
(5,9%) – с двойным отхождением сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ); в 2 (11,8%) – с открытым овальным окном (ООО); в 2 (11,8%) – с открытым артериальным протоком (ОАП); в 1 (5,9%) –
с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП);
в 6 (35,3%) – с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Состояние при поступлении расценивалось как
критическое у 8 (47,1%) пациентов 1-й группы, из
них 3 (17,6%) детей нуждались в искусственной
вентиляции легких. Тяжелое и крайне тяжелое состояние отмечалось у 5 (29,4%) и 4 (23,5%) больных соответственно.
Оценка анатомических типов дефекта аортолегочной перегородки проводилась по классификации Mori в модификации Ho. Среди пациентов 1-й
группы промежуточный тип ДАЛП отмечен в 13
(76,5%) случаях, дистальный тип – у 2 (11,7%)
больных. Выявлено по одному (5,3%) случаю наличия проксимального и тотального типов ДАЛП.
Средний диаметр ДАЛП среди пациентов 1-й группы составил 8,3 ± 2,4 мм.
Возраст пациентов 2-й группы варьировал от 22
до 365 дней и в среднем составил 187 дней, масса
тела больных в среднем по группе – 5,5 ± 1,8 кг.
Из всех пациентов 2-й группы изолированный
ДАЛП выявлен у 8 (42,1%). В 1 (5,3%) случае
порок сочетался с перерывом дуги аорты; в 1
(5,3%) – с ДОС от ПЖ; в 6 (31,5%) – с ООО; в 2
(10,5%) – с ДМЖП; в 1 (5,3%) – с аномальным отхождением правой коронарной артерии от легочного ствола.
Состояние при поступлении расценивалось как
крайне тяжелое у 1 (5,3%) пациента 2-й группы. Тяжелое и средней степени тяжести состояние отмечалось у 16 (84,2%) пациентов 1-й группы и у 2
(10,5%) больных 2-й группы.
Среди пациентов 2-й группы тотальный тип
ДАЛП отмечен в 10 (52,7%) случаях, проксимальный тип – в 7 (36,8%), дистальный тип – в 2 (10,5%).
Средний диаметр ДАЛП составил 11,7 ± 2,5 мм.
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
êÂÁÛθڇÚ˚
Пациентам 1-й группы коррекция всех сопутствующих ВПС проведена в 14 (82,4%) случаях. Троим
(17,6%) больным 1-й группы изолированная перевязка аортолегочного свища выполнялась в качестве
первого этапа хирургического лечения сложного
ВПС. Всем пациентам 2-й группы осуществлена одномоментная коррекция сопутствующих ВПС.
Адекватность коррекции дефекта аортолегочной перегородки и сопутствующих ВПС оценивалась при помощи эхокардиографического исследования.
Среди пациентов 1-й группы резидуальный
сброс на дефекте аортолегочной перегородки или
градиент систолического давления (ГСД) на магистральных артериях в области дефекта (хирургические осложнения) отсутствовали в 13 (76,5%) случаях. У 3 (17,6%) больных был зарегистрирован
резидуальный сброс на ДАЛП диаметром от 2,5 до
3 мм. У одного (5,9%) пациента градиент систолического давления на обеих легочных ветвях в области
устьев составил по 60 мм рт. ст.
Неосложненный послеоперационный период
отмечался у 7 (41,2%) пациентов 1-й группы. В одном (5,9%) случае потребовалась реторакотомия с
ревизией левой плевральной полости по поводу
кровотечения, развившегося в первые часы после
поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Течение послеоперационного периода осложнилось развитием острой сердечной недостаточности у 8 (47,1%) больных 1-й группы.
Нарушения ритма сердца в виде желудочковой
экстрасистолии зарегистрированы у одного (5,9%)
пациента 1-й группы.
Дыхательная недостаточность, потребовавшая
пролонгированной искусственной вентиляции легких с невозможностью активизации самостоятельного дыхания, осложнила течение послеоперационного периода у 7 (41,2%) пациентов 1-й группы. В 6
(35,3%) случаях проявления дыхательной недостаточности отмечались на фоне двусторонней пневмонии. Дыхательная недостаточность явилась проявлением сердечно-легочной недостаточности у одного (5,9%) пациента. Троим (17,6%) больным по
причине длительно персистирующей дыхательной
недостаточности с целью снижения сопротивления
воздухоносных путей для облегчения отлучения от
ИВЛ потребовалось выполнение трахеостомии.
Средняя длительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в 1-й группе составила 244 ± 418
(8–1344) ч. Четверо (23,5%) пациентов находились
на ИВЛ длительное время по поводу тяжелой двусторонней пневмонии в течение 25, 26, 46 и 56 сут
соответственно. Средний койкодень в отделении
реанимации и интенсивной терапии составил
12 ± 19 (1–61) сут. Средний койкодень после операции – 18,2 ± 18,8 (6–76) сут.
16
В 1-й группе отмечено 3 (17,6%) летальных исхода. Во всех случаях причиной смерти послужила
легочно-сердечная недостаточность, развившаяся
на фоне тяжелой двусторонней пневмонии, резистентной к проводимой терапии.
Во 2-й группе, по данным эхокардиографии, резидуальный сброс на дефекте аортолегочной перегородки или градиент систолического давления
на магистральных артериях в области дефекта отсутствовали у 15 (78,9%) пациентов. В 2 (10,5%)
случаях зарегистрирован резидуальный сброс на
заплате в области дефекта аортолегочной перегородки диаметром от 2,5 до 3,0 мм. Градиент систолического давления на легочном стволе и ветвях в
области их устьев отмечен у 3 (15,8 %) пациентов.
Градиент систолического давления 20 мм рт. ст. зарегистрирован в восходящей аорте в области
ДАЛП у одного (5,9%) пациента.
Неосложненный послеоперационный период
отмечался у 8 (42,1%) пациентов 2-й группы. В одном (5,3%) случае потребовалось проведение рестернотомии и ушивания легкого ввиду наличия неоднократно дренированного персистирующего
пневмоторакса.
Течение послеоперационного периода осложнилось развитием острой сердечной недостаточности у 9 (47,4%) больных 2-й группы.
Нарушения ритма сердца зарегистрированы у 2
(10,5%) пациентов 2-й группы. В одном (5,3%) случае отмечалась наджелудочковая экстрасистолия
у пациента, имевшего аналогичные нарушения и до
операции; в другом (5,3%) – наджелудочковая тахикардия из атриовентрикулярного узла, купированная посредством насыщения кордароном.
Дыхательная недостаточность осложнила течение послеоперационного периода у 5 (26,3%) пациентов 2-й группы. В 4 (21,1%) случаях проявления
дыхательной недостаточности отмечались на фоне
развития пневмонии. Дыхательная недостаточность была проявлением сердечно-легочной недостаточности у одного (5,3%) пациента.
Из неврологических осложнений во 2-й группе
отмечено по одному случаю (5,3%) декомпенсации
гипертензионно-гидроцефального синдрома (5,3%)
и дисциркуляторной энцефалопатии.
Во 2-й группе средняя продолжительность ИВЛ
составила 74 ± 67 (10–240) ч, средний койкодень в
отделении реанимации и интенсивной терапии –
3,7 ± 3,5 (1–14) сут, средний койкодень после операции – 11,8 ± 6,8 (6–29) сут.
Во 2-й группе отмечено 3 (15,8%) летальных исхода. В одном (5,3%) случае причиной смерти послужила декомпенсированная бивентрикулярная
сердечная недостаточность, повлекшая за собой
развитие полиорганной недостаточности. Легочносердечная недостаточность на фоне тяжелой пневмонии, резистентной к медикаментозной терапии,
явилась причиной смерти двух (10,5%) других пациентов.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Проведение обследования после первичной
госпитализации было возможным у 23 (63,9%)
больных. Средний срок наблюдения составил
32,0 ± 27,1 мес.
Среди пациентов 1-й группы 9 (52,9%) человек
обследованы повторно. По данным эхокардиографического исследования, реканализации дефекта
аортолегочной перегородки и градиента систолического давления на магистральных артериях не
выявлено у 6 (66,7%) пациентов 1-й группы. Резидуальный сброс на дефекте аортолегочной перегородки размерами 6 и 4 мм диагностирован в 2
(22,2%) случаях. Градиент систолического давления (70 мм рт. ст.) зарегистрирован на легочном
стволе у одного (11,1%) пациента, на левой легочной артерии (25 мм рт. ст.) – у другого (11,1%) через 22 и 25 мес соответственно.
Во 2-й группе 14 (73,7%) пациентов были обследованы повторно. По данным эхокардиографического исследования, реканализация дефекта аортолегочной перегородки и градиент систолического
давления на магистральных артериях отсутствовали у 8 (57,1%) пациентов 2-й группы. Резидуальный
сброс на дефекте аортолегочной перегородки диаметром 4 мм выявлен в 1 (7,1%) случае и сочетался
с небольшим стенозом легочного ствола с ГСД
18 мм рт. ст.
Градиент систолического давления на легочных
артериях зарегистрирован у 5 (35,7%) пациентов
2-й группы. В 3 (21,4%) случаях ГСД составил от
15 до 18 мм рт. ст. У 2 (14,3%) больных отмечался
выраженный стеноз легочных артерий. ГСД на левой легочной артерии был равен 60 мм рт. ст. в одном (7,1%) случае. Этому пациенту потребовалось
выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики через 10 мес после операции. Из всех случаев возникновения деформации легочных артерий
в отдаленном периоде у 4 (80%) больных был применен транслегочный метод пластики ДАЛП и у 1
(20%) – трансаортальный.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
По данным литературы, больший риск хирургических осложнений в виде резидуального сброса
на дефекте аортолегочной перегородки и деформации магистральных артерий существует при применении закрытых методов коррекции дефекта аортолегочной перегородки. Так, A. Bhan и соавт., проанализировав девятилетний опыт хирургического
лечения ДАЛП, сообщают о 17,6% хирургических
осложнений после перевязки аортолегочного свища. В группе пациентов после пластики ДАЛП отмечено лишь 5,9% хирургических осложнений [8].
В результате проведенного нами исследования
не было выявлено достоверных различий в частоте
возникновения хирургических осложнений после
коррекции ДАЛП разными методами. Свобода от
осложнений в группах пациентов после перевязки
и пластики ДАЛП составила 76,5 и 78,9% соответственно. Следует отметить, что в структуре хирургических осложнений после перевязки аортолегочного свища преобладает резидуальный сброс
(17,6%), что соответствует данным литературы по
освещаемой проблеме [2, 10, 15]. Деформация устьев легочных ветвей отмечена в 5,9% случаев у пациента с дефектом аортолегочной перегородки
дистального типа значительного диаметра. Согласно исследованиям D. B. Doty, проксимальный и дистальный типы ДАЛП, а также большие размеры дефекта являются факторами риска развития хирургических осложнений после операции [13].
Прогнозируемые осложнения послеоперационного периода и летальность, по данным литературы, у исходно более тяжелой категории больных
заведомо выше [14, 19, 23]. По сообщению A. Bhan
и соавт., летальность при изолированном ДАЛП составляет 13%, а в сочетании с другими врожденными пороками сердца – 33% [8].
В нашем исследовании, несмотря на достоверно
меньший возраст (p = 0,01) и массу тела (p = 0,013)
пациентов 1-й группы, большую частоту встречаемости сопутствующих ВПС и преобладание больных с крайней и критической степенью тяжести состояния, непосредственные результаты хирургического лечения аналогичны в обеих группах.
Частота возникновения проявлений дыхательной
недостаточности, потребовавшей пролонгированной искусственной вентиляции легких с невозможностью активизации самостоятельного дыхания, выше у пациентов после перевязки аортолегочного
свища. Незрелость легочной ткани у новорожденных и недоношенных больных вкупе с гипертензией малого круга кровообращения при сочетанных
ВПС создают предпосылки для развития пневмонии
и респираторного дистресс-синдрома, что и было
показано на примере 1-й группы пациентов.
У больных, которым был перевязан аортолегочный
свищ, из-за респираторных осложнений увеличены
длительность искусственной вентиляции легких,
сроки пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии и в конечном счете период пребывания в стационаре.
В результате проведенного исследования не выявлено существенных различий в показателях летальности у пациентов, оперированных методом
перевязки и пластики дефекта аортолегочной перегородки, которая составила 17,6 и 15,8% соответственно.
В отдаленном периоде свобода от осложнений в
группах пациентов, оперированных методами перевязки аортолегочного свища и пластики ДАЛП, существенно не отличалась и составляла 66,7 и 57,1%
соответственно. Среди пациентов 1-й группы не выявлено достоверных различий в возникновении осложнений между больными с дефектами различных
анатомических вариантов и размеров. Во 2-й группе
реканализация ДАЛП возникла у одного (7,1%)
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
пациента с большим, чем в среднем в группе, размером дефекта. В отдаленном периоде значимо большее количество деформации легочных артерий
(80%) отмечено у пациентов после пластики ДАЛП
транслегочным методом, что согласуется с литературными данными [16].
В заключение необходимо отметить, что метод
перевязки аортолегочного свища в настоящем исследовании применен в качестве неотложной помощи, а в ряде случаев – по витальным показаниям у
отягощенной категории пациентов. Использование
данного метода не увеличивает риск возникновения
таких осложнений, как резидуальный сброс и деформация магистральных артерий. Несмотря на
большую исходную степень тяжести состояния пациентов, оперированных методом перевязки аортолегочного свища, частота возникновения осложнений послеоперационного периода не превышала
таковую у больных после пластики ДАЛП. Примененный метод коррекции ДАЛП достоверно не увеличивает летальность. Способы пластики дефекта
аортолегочной перегородки не имеют достоверных
различий в показателях частоты возникновения послеоперационных осложнений и летальности. Частота возникновения деформации легочных артерий
в отдаленном периоде выше у больных после пластики ДАЛП транслегочным методом. Наличие сопутствующих ВПС утяжеляет исходное состояние
пациентов, повышает травматичность операции и
увеличивает длительность искусственного кровообращения при одномоментной коррекции и, таким
образом, опосредованно является фактором риска
развития послеоперационных и летальных осложнений.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Бураковский, В. И. Дефект аортолегочной перегородки
(клиника, диагностика, хирургическое лечение порока) /
В. И. Бураковский, Г. Э. Фальковский, М. И. Гордонова //
Грудная хир. – 1978. – № 2. – С. 3–8.
Бураковский, В. И. Дефект аортолегочной перегородки
(распознавание и хирургическое лечение) / В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, Л. О. Плотникова // Хирургия. –
1965. – № 10. – С. 82–87.
Литасова, Е. Е. Диагностика и хирургическое лечение
аортолегочных свищей / Е. Е. Литасова // Хирургическая
коррекция пороков сердца в условиях гипотермической защиты. – Новосибирск, 1988. – C. 31–35.
Тодуров, Б. М. Хирургическое лечение дефектов аортолегочной перегородки / Б. М. Тодуров // Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов. – М.,
1990. – C. 25–28.
Aizaz, K. Aortopulmonary Window Repair: 15-Year Surgical
Experience / K. Aizaz, H. Al Qethamy, K. Al Jubair et al. //
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. – 2001. – Vol. 9. –
P. 111–114.
Backer, C. L. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience / C. L. Backer, C. Mavroudis // Eur.
J. Cardiothorac. Surg. – 2002. – Vol. 21. – P. 773–779.
Bagtharia, R. I. Outcomes for patients with an aortopulmonary
window, and the impact of associated cardiovascular lesions /
R. I. Bagtharia, K. R. Trivedi, H. M. Burkhart et al. // Cardiol.
Young. – 2004. – Vol. 14. – P. 473–480.
Bhan, A. Surgical experience of aortopulmonary window
repair in infants / A. Bhan, M. Gupta, S. Abraham et al. //
Inter. Cardiovasc. Thorac. Surg. – 2007. – Vol. 6. –
P. 200–203.
Chaudhari, M. Distal Aortopulmonary Window: a Morphological Variation / M. Chaudhari, A. Hasan // Asian Cardiovasc.
Thorac. Ann. – 2009. – Vol. 17. – P. 413–414.
Cooley, D. A. Aorticopulmonary septal defect: diagnosis
and surgical treatment /D. A. Cooley, D. G. McNamara,
J. R. Latson // Surgery. – 1957. – Vol. 42. – P. 101–120.
Deverall, P. B. Aortopulmonary window / P. B. Deverall,
J. C. Lincoln, E. Aberdeen et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 1969. – Vol. 57. – P. 479–486.
Di Bella, I. Surgical Management of Aortopulmonary Window /
I. di Bella, D. J. Gladstone / Ann. Thorac. Surg. – 1998. –
Vol. 65. – P. 768–770.
Doty D. B. Safe closure of aortopulmonary window /
D. B. Doty // Chest. – 1983. – Vol. 83. – P. 443–444.
Erez, E. Surgical management of aortopulmonary window and
associated lesions / E. Erez, O. Dagan, G. Georghiou et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 484–487.
Gross, R. E. Surgical closure of an aortic septal defect /
R. E. Gross // Circulation – 1952. – Vol. 5. – P. 858–863.
Hew, C. C. Optimal surgical approach for repair of aortopulmonary window / C. C. Hew, E. A. Bacha, D. Zurakowski //
Cardiol. Young. – 2001. – Vol. 11. – P. 385–390.
Jacobs, J. P. Congenital Heart Surgery Nomenclature and
Database Project: aortopulmonary window // J. P. Jacobs,
J. A. Quintessenza, J. W. Gaynor et al. // Ann. Thorac. Surg. –
2000. – Vol. 69. – P. 44–49.
Jansen, C. Surgical repair of aortopulmonary window: Thirty
seven years of experience / C. Jansen, J. Hruda, L. Rammeloo
et al. // Pediatr. Cardiol. – 2006. – Vol. 27 – P. 552–556.
Kawata, H. Repair of Aortopulmonary Window in an Infant
With Extremely Low Birth Weight / H. Kawata, H. Kishimoto,
T. Ueno et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 62. –
P. 1843–1845.
Konstantinov, I. E. Surgical repair of aortopulmonary window
associated with interrupted aortic arch: Long-term outcomes /
I. E. Konstantinov, N. Oka, Y. d’Udekem // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2010. – Vol. 140. – P. 483–484.
Schmid, F. X. Surgical closure of aorto-pulmonary window
without cardiopulmonary bypass / F. X. Schmid, U. Hake,
S. Iversen et al. // Pediatr. Cardiol. – 1989. – Vol. 10. –
P. 166–169.
Tiraboschi, R. Aortopulmonary window in the first year of life:
report on 11 surgical cases / R. Tiraboschi, G. Salomone,
G, Crupi et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1988. – Vol. 46. –
P. 438–441.
Van Son, J. A. M. Aortopulmonary window: factors associated with early and late success after surgical treatment /
J. A. M. van Son, F. J. Puga, G. K. Danielson et al. // Mayo
Clin. Proc. – 1993. – Vol. 68. – P. 128–133.
Поступила 25.01.2011
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.124.6-007.253-089.168:616.12-089.8-78
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ЗАКРЫТИЯ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
В УСЛОВИЯХ ИСКУССТВЕННОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
И C ПОМОЩЬЮ ЭНДОВАСКУЛЯРНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, И. В. Землянская,
И. В. Кокшенев*, М. Г. Пурсанов, Т. Ю. Данилов,
Т. О. Астраханцева, А. В. Ткачева, А. М. Григорьян
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН обследовано 112 больных. Из них эндоваскулярному закрытию дефекта межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) подверглись 48 человек (1-я группа), а хирургическому – 64 (2-я группа). Срок наблюдения после эндоваскулярного закрытия ДМЖП составил от 1 года до 6 лет, в среднем – 2,8 ± 1,0 года, после открытой коррекции ДМЖП – от 1 до 7 лет, в среднем – 4,9 ± 2,6 года.
Исследование подтвердило высокую эффективность имплантации окклюдера Amplatzer, минимальное
количество осложнений и отсутствие летальных исходов. После имплантации окклюдера размеры левых отделов сердца уменьшаются в сроки от 1 до 6 мес после операции (р < 0,05), однако в соответствие с нормой эти показатели приходят через 12 мес после коррекции. После хирургического закрытия
ДМЖП существенное уменьшение размеров левого предсердия и ЛЖ происходит лишь через 1–2 года после операции, этот процесс заканчивается обычно в течение 24–36 мес после коррекции.
К л ю ч е в ы е с л о в а : эндоваскулярное вмешательство, дефект межжелудочковой перегородки, окклюдер «Amplatzer».
112 children with congenital heart defects were examined at the Department for surgical treatment of adolescents
(children) of the A. N. Bakulev SCCVS RAMS. 48 patients out of them (1 group) underwent endovascular closure
for ventricular septal defect (VSD) and 64 patients (2 group) had surgical closure. VSD endovascular follow up was
1–6 years (mean age 2.8 ± 1.0 years), VSD surgical correction follow up was 1–7 years (mean age 4.9 ± 2.6 years).
The study confirmed high efficiency of Amplatzer occluder implantation, minimal complications and freedom from
lethal outcomes. Following occluder implantation left heart size reduces within 1–6 months after the surgery
(p < 0.05) but it becomes normal within 12 months after the correction. Following VSD surgical closure significant
reduction of the left atrium and left ventricle (LV) occurs only within 1–2 years after the surgery. This process usually ends during 24–36 months following the correction.
K e y w o rd s : endovascular intervention, ventricular septal defect, Amplatzer occluder.
В настоящее время на фоне отсутствия летальности при выполнении открытых операций коррекции дефекта межжелудочковой перегородки
(ДМЖП) с искусственным кровообращением
большую актуальность приобретают вопросы, которые ранее считались второстепенными: уменьшение степени агрессии вмешательства, достижение лучшего косметического эффекта, минимизация травматичности вмешательства, изменение
качества течения ближайшего послеоперационного периода (ранняя экстубация, снижение интенсивности болевого синдрома, дискомфорта), сокращение количества послеоперационных койкодней, быстрая и максимально полная социальная
реабилитация пациентов. Именно этим обстоятельством обусловлен рост интереса к эндоваскулярной коррекции порока, которая в наши дни ста-
новится серьезной альтернативой традиционным
операциям на сердце и магистральных сосудах
[1–3, 8, 13].
Цель работы – представить сравнительную
оценку отдаленных результатов коррекции ДМЖП
с помощью открытого и эндоваскулярного методов.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении хирургии детей старшего возраста
с врожденными пороками сердца (ВПС) НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН в отдаленные сроки обследовано 112 больных, которым ранее выполнено
эндоваскулярное и хирургическое закрытие изолированного ДМЖП. Эндоваскулярному закрытию
подверглись 48 больных (1-я группа), а хирургическому – 64 (2-я группа).
* Адрес для переписки: e-mail: cardiokok@gmail.com
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Срок наблюдения после эндоваскулярного закрытия ДМЖП составил от 1 года до 6 лет, в среднем – 2,8 ± 1,0 года, после открытой коррекции
ДМЖП – от 1 до 7 лет, в среднем – 4,9 ± 2,6 года.
На момент обследования возраст больных варьировал от 6 до 59 лет (в среднем 17,8 ± 2,0 года). Уровень гемоглобина в среднем составил
119,6 ± 11,9 г/л с колебаниями от 108 до 140 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах в среднем
составило 98,8 ± 5,6% с колебаниями от 97 до 100%.
После эндоваскулярной коррекции порока все
пациенты в течение первого года после имплантации окклюдера наблюдались через каждые 3 мес,
то есть через 3, 6, 9 и 12 мес.
Всем пациентам проводилось полное клиническое обследование, включающее ЭхоКГ, для качественной оценки полостей сердца, их функциональных особенностей, сократительной функции миокарда (измеряли конечный систолический (КСР) и
конечный диастолический размер (КДР) левого и
правого желудочков (ЛЖ и ПЖ) сердца, рассчитывали конечный систолический (КСО), конечный диастолический объем (КДО), ударный объем (УО) и
фракцию выброса (ФВ) обоих желудочков), а также
определяли степень недостаточности трикуспидального клапана, наличие сброса и компетентность устройства на межжелудочковой перегородке.
Оценку отдаленных результатов коррекции производили по 3-балльной системе. Учитывая данные
клинического обследования, ЭхоКГ, мы выделили
пациентов с хорошим, удовлетворительным и неудовлетворительным результатом коррекции.
êÂÁÛθڇÚ˚
В отдаленные сроки после эндоваскулярной
коррекции ДМЖП пациенты не предъявляли значимых жалоб за время наблюдения. У них снизилась
частота инфекций верхних и нижних дыхательных
путей, особенно у пациентов младшей возрастной
группы.
Физическое развитие оперированных детей
соответствовало возрастным нормам. Клиническое состояние 46 (95,8%) пациентов можно расценить как хорошее: 5 пациентов посещали детские дошкольные учреждения; 17 – школу; 7 –
высшие учебные заведения; еще 3 пациента работали. Состояние 2 (4,2%) пациентов расценено
как удовлетворительное. В отдаленные сроки после операции эти пациенты были распределены
следующим образом: к I функциональному классу
отнесено 40 (83,3%) больных, ко II – 8 (16,7%).
Инфекционных осложнений, связанных с имплантацией окклюдера, не выявлено. Все пациенты
в течение 6 мес после операции получали аспирин
в дозе 5 мг/кг.
По данным рентгенографии грудной клетки, у всех
больных после имплантации окклюдера отсутствовали признаки избыточного кровотока в легких.
20
Однако легочный рисунок в большинстве случаев
был представлен широкими артериальными сосудами. У 11 (22,9%) пациентов выявлено оставшееся умеренное увеличение сердца в переднезадней
проекции в основном за счет левых отделов сердца. У 6 (12,5%) больных, помимо увеличения сердечной тени, наблюдалось выбухание дуги легочной артерии (ЛА), небольшое усиление легочного
рисунка. Индекс Мура в среднем был равен 46%,
кардиоторакальный индекс – 44%, объем сердца –
150 мл/м2. У 9 (18,8%) больных отмечалось увеличение и гипертрофия ЛЖ, признаки умеренного увеличения левого предсердия. У остальных больных увеличения левого предсердия и ЛЖ не наблюдалось.
При выполнении ЭхоКГ у всех пациентов окклюдер занимал свое первоначальное положение, признаков тромбообразования, фрагментации и миграции окклюдера в отдаленном периоде не выявлено.
Из 9 пациентов, имевших сразу после операции
сброс крови в области окклюдера, закрывающего
ДМЖП, у 5 он полностью прекратился спустя
24–48 ч и был обусловлен продолжающимся процессом тромбообразования и эндотелизации на окклюдере после имплантации. У 4 пациентов он сохранился и осуществлялся по верхнему краю окклюдера. При обследовании через месяц в 2 случаях
шунтирование через окклюдер прекратилось, а в
2 других случаях сброс сохранился, однако произошло заметное уменьшение его величины – с 3,0 до
1,6 мм. При обследовании через 6 мес у всех пациентов сброс полностью прекратился.
После эндоваскулярного закрытия ДМЖП снизилось систолическое давление в полости ПЖ и в
легочной артерии. Систолическое давление в ПЖ,
по данным ЭхоКГ, составило 35,6 ± 1,2 мм рт. ст.,
систолическое давление в ЛА – 32,3 ± 1,6 мм рт. ст.,
градиент систолического давления между ПЖ и ЛА –
2,2 ± 1,0 мм рт. ст., градиент систолического давления между ЛЖ и ПЖ – 85,9 ± 6,4 мм рт. ст. (от 80 до
88 мм рт. ст.).
Эффективность эндоваскулярного закрытия
ДМЖП и качественные изменения полостей сердца
в отдаленные сроки после операции оценивались
по систолической и диастолической функции сердца, которая определялась с помощью трансторакальной ЭхоКГ.
Оценивалась систолическая функция сердца:
индекс КДР ЛЖ в отдаленные сроки после операции статистически значимо уменьшился с 2,1 ± 0,7
до 1,3 ± 0,4 см/м2 (p < 0,05), индекс КДР ПЖ увеличился с 1,95 ± 0,07 до 2,54 ± 0,16 см/м2 (p < 0,05),
фракция выброса ЛЖ увеличилась с 75,6 ± 4,9 до
78,1 ± 4,2% (p > 0,05).
Диастолическая функция сердца оценивалась с помощью следующих показателей: МV E/A, DCЕ, I VPT.
Дооперационные значения и их изменения в отдаленные сроки после операции представлены в таблице 1.
После проведенного эндоваскулярного вмешательства выявлено значительное (p < 0,05) уменьшение
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
퇷Îˈ‡ 1
ë‡‚ÌÂÌË ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË Ë ‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌÓÏ ÔÂËӉ ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË ÑåÜè
Показатель
Систолическая функция:
индекс КДР ЛЖ, см/м2
индекс КДР ПЖ, см/м2
ФВ ЛЖ, %
Диастолическая функция:
МV E/A
DCЕ
I VPT
ЧСС
До операции
1-я группа (n = 90)
В отдаленном периоде
2-я группа (n = 150)
1-я группа (n = 90)
2-я группа (n = 150)
2,1 ± 0,7
1,95 ± 0,07
75,6 ± 4,9
2,2 ± 0,3
1,90 ± 0,07
72,1 ± 6,3
1,3 ± 0,4
2,54 ± 0,16
78,1 ± 4,2
1,4 ± 0,3
2,7 ± 0,12
76,0±10,1
1,58 ± 0,41
170,2 ± 45,1
51,8 ± 9,1
95,4 ± 15,2
1,47 ± 0,18
155,3 ± 20,1
49,6 ± 8,8
110,2 ± 11,6
1,61 ± 0,12
168,2 ± 12,1
58,6 ± 4,2
92,1 ± 6,4
1,61 ± 0,05
157,9 ± 25,1
47,9 ± 4,6
96,1 ± 4,1
П р и м е ч а н и е . МV E/A – отношение пиковых скоростей раннего и позднего диастолического наполнения; DCЕ – время раннего диастолического кровотока; I VPT – время раннего диастолического расслабления.
размеров ЛЖ и левого предсердия, а также увеличение ПЖ, что объясняется ликвидацией артериовенозного сброса через ДМЖП, уменьшением
преднагрузки ЛЖ и левого предсердия.
Диастолическая функция сердца, исследованная с помощью таких показателей, как МV E/A,
DCЕ, изменяется недостоверно, однако время изоволюмического наполнения (I VPT) увеличивается
более значительно и достоверно, что свидетельствует о физиологичной работе сердца после коррекции, когда заполнение сердца кровью происходит
более длительно.
Изменения ФВ ЛЖ и частоты сердечных сокращений (ЧСС) в отдаленные сроки после операции
носят статистически недостоверный характер.
При анализе изменений размеров, площади и
объемов левого предсердия, ПЖ и ЛЖ в отдаленные сроки после операции (от 1 мес до 6 лет) выявлены статистически достоверные изменения по
всем изучаемым показателям (табл. 2). Общая закономерность заключается в уменьшении размеров
левых отделов сердца после операции, что подтверждается изменениями таких индексированных
показателей, как индекс площади левого предсердия, индекс КДО ЛЖ, индекс КСО ЛЖ.
Выявленные тенденции свидетельствуют об
адекватности коррекции порока и соответствующих изменениях в сердце. Необходимо подчеркнуть, что все статистически значимые изменения
происходят в основном в течение 1–6 мес после
проведенной операции (р < 0,05), а в дальнейшем
(в течение 2–3 лет после коррекции) изменения носят менее выраженный характер (р > 0,05).
Таким образом, в отдаленные сроки после рентгеноэндоваскулярного закрытия ДМЖП улучшается клиническое состояние пациентов, отсутствуют
признаки сердечной недостаточности, происходит
снижение показателей систолического давления в
ЛА и ПЖ. У пациентов с недостаточностью аортального клапана 1 степени при обследовании в от-
даленном периоде не отмечено ухудшения клинического состояния и нарастания недостаточности
на аортальном клапане. По данным ЭхоКГ наблюдается уменьшение КДР и КСР ЛЖ и размеров левого предсердия. Нарушения внутрисердечной
проводимости, обусловленные установленным окклюдером, не были отмечены ни в одном случае.
Сброс крови по верхнему краю окклюдера полностью отсутствовал у всех пациентов, подвергнутых
обследованию в отдаленном периоде. Прекращение сброса через каркас у 4 пациентов можно объяснить процессом эндотелизации окклюдера. Нами
не отмечено тромботических наложений ни в одном
из случаев имплантации окклюдера.
В отдаленные сроки после закрытия ДМЖП с
помощью открытого хирургического вмешательства (2-я группа) обследовано 64 пациента. Жалобы
на плохой косметический эффект операции предъявляли 17 (26,6%) больных. Из них 1 пациент в
раннем послеоперационном периоде перенес острый гнойный медиастинит с последующим остеосинтезом грудины; 4 пациентам накладывались
퇷Îˈ‡ 2
àÁÏÂÌÂÌË ‡ÁÏÂÓ‚ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl
Ë ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔÓÒΠ˝Ì‰Ó‚‡ÒÍÛÎflÌÓ„Ó
Á‡Í˚ÚËfl ÑåÜè (‰‡ÌÌ˚ ùıÓäÉ), p < 0,05
Показатель
Левое предсердие:
размер, см
площадь, см2
индекс площади, см2/м2
Левый желудочек:
индекс КСО, мл/м2
индекс КДО, мл/м2
До
операции
В отдаленные
сроки
3,9 ± 0,5
(2,9–5,0)
21,4 ± 4,3
(10–26)
13,8 ± 2,3
2,2 ± 0,8
(2,1–3,7)
11,6 ± 0,3
(8,4–12,0)
8,0 ± 0,4
23,9 ± 0,11
(11,9–40,6)
77,9 ± 12,4
(40–101)
17,2 ± 0,12
(9,3–24,0)
62,1 ± 4,3
(39–81)
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
вторичные швы из-за расхождения краев раны;
двое перенесли реторакотомию по поводу острого
послеоперационного кровотечения и им повторно
накладывались косметические швы; у 5 пациентов
наблюдалась келоидная деформация послеоперационного шва.
Жалобы на нарушения в психологической сфере после перенесенного искусственного кровообращения в виде повышенной раздражительности,
нарушения концентрации внимания, плохой успеваемости в школе предъявляли 4 (6,2%) пациента.
Физическое развитие оперированных детей соответствовало возрастным нормам. В отдаленные
сроки после операции эти же пациенты распределились следующим образом: к I функциональному
классу было отнесено 50 (78,1%) больных, ко II –
14 (21,9%).
По данным рентгенографии грудной клетки, у 21
(32,8%) больного 2-й группы выявлено увеличение
сердца в переднезадней проекции, в основном за
счет левых, а в 5 случаях и правых отделов сердца.
У 15 (23,4%) больных помимо увеличения сердечной тени наблюдалось изменение ее конфигурации, а именно выбухание дуги легочной артерии,
усиление легочного рисунка. Индекс Мура в среднем был равен 49%. Признаки умеренного увеличения правого предсердия были у 16 пациентов. Увеличения правого предсердия не отмечалось. Кардиоторакальный индекс в среднем составил 49%.
Объем сердца в среднем равнялся 170 мл/м2.
По данным ЭхоКГ, во 2-й группе систолическое
давление в ПЖ было в среднем равно 37,8 ± 4,9
мм рт. ст., систолическое давление в ЛА – 34,1 ± 2,9
мм рт. ст., градиент систолического давления между ПЖ и ЛА составил 3,6 ± 0,2 мм рт. ст., градиент
систолического давления между ЛЖ и ПЖ –
81,3 ± 4,6 мм рт. ст. (от 75 до 86 мм рт. ст.). Недостаточность трикуспидального клапана 1 степени после
коррекции основного порока выявлена в 2 случаях.
В 11 (26,6%) случаях в отдаленном послеоперационном периоде подтверждено наличие остаточного сброса на уровне межжелудочковой перегородки. Во всех случаях размер остаточного ДМЖП увеличился на 3–5 мм и в среднем составил 6,8 ± 2,5 мм
(от 5 до 12 мм), что связано с ростом ребенка и расширением патологического сообщения между желудочками. В 3 случаях этим пациентам в сроки от
6 мес до 3 лет после первой операции выполнена
имплантация окклюдера «Amplatzer» с хорошим эффектом. В послеоперационном периоде остаточного сброса не отмечено.
Оценивалась эффективность хирургического
закрытия ДМЖП в условиях искусственного кровообращения и качественные изменения полостей
сердца в отдаленные сроки после операции с помощью трансторакальной ЭхоКГ.
Индекс КДР ЛЖ статистически значимо уменьшился с 2,2 ± 0,3 до 1,4 ± 0,3 см/м2 (p < 0,05). Индекс
КДР ПЖ значительно увеличился – с 1,90 ± 0,07
22
퇷Îˈ‡ 3
àÁÏÂÌÂÌË ‡ÁÏÂÓ‚ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl
Ë ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÔÓÒΠıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ
ÍÓÂ͈ËË ÑåÜè (‰‡ÌÌ˚ ùıÓäÉ), p < 0,05
Показатель
Левое предсердие:
размер, см
площадь, см2
индекс площади, см2/м2
Левый желудочек:
индекс КСО, мл/м2
индекс КДО, мл/м2
До
операции
В отдаленные
сроки
3,8 ± 0,7
(2,1–4,7)
20,6 ± 4,2
(12–25)
13,6 ± 1,3
2,3 ± 0,7
(2,2–4,0)
12,7 ± 2,3
(9,8–18,6)
8,2 ± 2,3
24,5 ± 0,10
(12,3–45)
78,4 ± 10,1
(44–117)
17,8 ± 0,10
(9,9–23,0)
63,1 ± 4,2
(42–90)
до 2,7 ± 0,12 см/м2 (p < 0,05). Фракция выброса ЛЖ
несколько увеличилась – с 72,1 ± 6,3 до 76,0 ± 10,1%
(p > 0,05).
Изменения показателей, характеризующих диастолическую функцию сердца, так же как и изменения фракции выброса ЛЖ и ЧСС в отдаленные сроки после операции, носят статистически незначимый характер.
После проведенного вмешательства выявлено
значительное уменьшение размеров ЛЖ, левого
предсердия и увеличение ПЖ, что подтверждается
изменениями таких показателей, как индекс площади левого предсердия, индекс КДО ЛЖ (мл/м2), индекс КСО ЛЖ (табл. 3). Эти изменения объясняются ликвидацией артериовенозного сброса через
ДМЖП, уменьшением преднагрузки ЛЖ.
Выявленные тенденции свидетельствуют об
адекватности коррекции порока и соответствующих изменениях в сердце. Необходимо подчеркнуть, что все статистически значимые изменения
происходят в основном в течение 1–2 лет после
проведенной операции (р < 0,05), а в дальнейшем
(в течение 2–3 лет после коррекции) изменения носят менее выраженный характер (p > 0,05).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Изменения систолической и диастолической
функции желудочков сердца после коррекции
ДМЖП зависят от различных факторов: от степени
жесткости миокарда, сократимости, синхронности
наполнения и сокращения предсердий и желудочков [10, 14].
При сравнительной оценке, проведенной нами у
двух групп больных, выявлено, что в эндоваскулярной группе получено существенное уменьшение
размеров ЛЖ и небольшое увеличение размеров
ПЖ, время изоволюмического расслабления было
длиннее, несмотря на то, что ЧСС была меньше
(p < 0,05). За время наблюдения ФВ желудочков
сердца и MV E/A, DCE не претерпели изменений.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
В группе больных после открытого хирургического
лечения также было получено достоверное уменьшение размеров ЛЖ и значительное увеличение
размеров ПЖ. Не выявлено достоверных отличий
между КДР левого и правого желудочков в этой
группе в отдаленные сроки.
До операции обе группы наших больных по всем
изучаемым показателям были схожи, достоверно не
отличались (p > 0,05). После операции в отдаленные сроки уменьшение размеров ЛЖ было более
выражено в 1-й группе, во 2-й группе более выражено увеличение размеров ПЖ (p < 0,05). В группе
хирургического лечения время изоволюмического
расслабления было короче, чем в 1-й группе.
По данным E. M. Lee и соавт. [9], G. Butera и
соавт. [6], уменьшение размеров ЛЖ более выражено у больных после эндоваскулярного лечения
(p < 0,05). Авторами описано восстановление до
нормы размеров ЛЖ у 83% детей и у 76% взрослых.
Подобные изменения наблюдались и у наших
пациентов. В отдаленные сроки после операции
КДР ЛЖ и КСР ЛЖ в 1-й группе были ближе к норме, чем во 2-й группе. Это различие между группами по КДР ПЖ и КДР ЛЖ было статистически достоверно и объясняется возникновением спаечного
процесса в переднем средостении у хирургической
группы. Систолическая функция была нормальной
у обеих групп до и после операции. Многие авторы
сообщают о подобных результатах [2, 4, 5].
Диастолическая функция сердца у детей с
ДМЖП отличается от диастолической функции
сердца здоровых пациентов, что связано с объемной перегрузкой ЛЖ. Значительное влияние оказывает гипертрофия миокарда и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Нами не
было выявлено достоверной разницы между группами до операции при оценке диастолической
функции. В хирургической группе время изоволюмического расслабления было короче, чем в эндо-
васкулярной группе. Показатели диастолической
функции ЛЖ в эндоваскулярной группе нормализавались быстрее, чем в хирургической, что подтверждается данными M. Pawelik-Wojtalik и соавт.
[10], E. B. Sideris и соавт. [11, 12].
По нашим данным, после имплантации окклюдера размеры левого предсердия, его площадь в основном уменьшаются через 1–6 мес после операции (р < 0,05), так же как и объемы ЛЖ (КДО и
КСО ЛЖ). Однако эти показатели приходят в соответствие с нормой только через 12 мес после коррекции. После хирургического закрытия ДМЖП существенное уменьшение размеров левого предсердия и ЛЖ происходит лишь через 1–2 года после
операции, а заканчивается этот процесс обычно в
течение 24–36 мес после коррекции (табл. 4, 5).
Первые изменения размеров сердца после эндоваскулярного закрытия ДМЖП наблюдаются уже
при выписке из клиники. Они обусловлены прекращением артериовенозного сброса. После хирургической коррекции ДМЖП при выписке размеры
правых отделов сердца увеличиваются гораздо значительнее, что можно объяснить влиянием хирургических факторов – спаечным процессом в переднем средостении и полости перикарда, хирургической травмой. Необходимо подчеркнуть, что после
хирургического закрытия ДМЖП размеры левого
предсердия и ЛЖ за весь период наблюдения не достигают возрастной нормы, а остаются несколько
увеличенными. Это объясняется в основном спаечным процессом в полости перикарда [7, 8].
По данным M. Pawelik-Wojtalik и соавт. [10], степень изменения размеров левого предсердия, ЛЖ и
ПЖ напрямую зависит от возраста пациента: чем
меньше возраст пациентов, тем быстрее происходят процессы нормализации размеров полостей
сердца, его сократительной функции.
По нашему мнению, при наличии остаточного
сброса на уровне межжелудочковой перегородки
퇷Îˈ‡ 4
ÑË̇ÏË͇ ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÔÓÒΠ˝Ì‰Ó‚‡ÒÍÛÎflÌÓ„Ó Á‡Í˚ÚËfl ÑåÜè
Показатель
До операции
Индекс площади ЛП, см2/м2
Индекс КДР ЛЖ, мл/м2
Индекс КДР ПЖ, мл/м2
13,8 ± 2,3
2,1 ± 0,7
1,95 ± 0,07
После операции
1 мес
6 мес
1 год
2–3 года
9,2 ± 0,6
1,4 ± 0,2
2,6 ± 0,1
8,2 ± 0,3
1,2 ± 0,3
2,59 ± 0,05
7,7 ± 0,4
1,3 ± 0,2
2,52 ± 0,03
7,8 ± 0,2
1,2 ± 0,1
2,50 ± 0,05
퇷Îˈ‡ 5
ÑË̇ÏË͇ ùıÓäÉ-ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ ÔÓÒΠıËÛ„˘ÂÒÍÓÈ ÍÓÂ͈ËË ÑåÜè
Показатель
Индекс площади ЛП, см2/м2
Индекс КДР ЛЖ, мл/м2
Индекс КДР ПЖ, мл/м2
До операции
13,6 ± 1,3
2,2 ± 0,3
1,90 ± 0,07
После операции
1 мес
6 мес
1 год
2–3 года
12,1 ± 1,6
1,8 ± 0,6
2,91 ± 0,1
10,9 ± 1,6
1,5 ± 0,4
2,80 ± 0,04
8,4 ± 2,3
1,2 ± 0,3
2,60 ± 0,09
8,0 ± 1,8
1,1 ± 0,4
2,55 ± 0,05
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
после эндоваскулярного закрытия ДМЖП повторную операцию необходимо выполнять не ранее
6–12 мес после первичной коррекции, так как в течение этого срока возможно полное закрытие данного сообщения. После открытой хирургической
коррекции ДМЖП в условиях искусственного кровообращения повторную операцию можно выполнять через 6 мес после первичной коррекции, так
как у этих больных уменьшение или исчезновение
остаточного сброса не происходит.
Таким образом, наше исследование подтвердило
высокую эффективность имплантации окклюдера
«Amplatzer», минимальное количество осложнений
и отсутствие летальных исходов. Успешно выполненная эндоваскулярная коррекция ДМЖП – это
залог ускоренного функционального выздоровления больного. Хорошие непосредственные и отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия
септальных дефектов и ОАП позволяют рекомендовать его для широкого клинического применения в
специализированных кардиохирургических стационарах при наличии соответствующих показаний,
специального оборудования и подготовленного медицинского персонала, имеющего опыт проведения
внутрисердечных исследований у больных с ВПС.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Литература
1.
2.
Бокерия, Л. А. Эндоваскулярная и минимально инвазивная
хирургия сердца и сосудов у детей / Л. А. Бокерия,
Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков. – М.: Медицина, 1999.
Григорьян, А. М. Эндоваскулярное закрытие дефектов
межжелудочковой перегородки устройством AMPLATZER:
дис. … канд. мед. наук / А. М. Григорьян. – М., 2008.
13.
14.
Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян. – М.: НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2008. – Т. 2.
Aleem, I. S. Transcatheter device versus surgical closure
of ventricular septal defects: а clinical decision analysis /
I. S. Aleem, T. Karamlou, L. N. Benson et al. // Pediatr.
Congen. Heart Disease. – 2006. – Vol. 67. – P. 630–636.
Arora, R. Transcatheter closure of atrial septal defect using
buttoned device / R. Arora, V. K. Trehan, G. S. Kalra et al. //
Ind. experiance – Ind. Heart J. – 2003. – Vol. 48, № 2. –
Р. 145–149.
Butera, G. Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects / G. Butera, M. Carminati, M. Chessa et al. //
J. Am. Col. Cardiol. – 2007. – Vol. 50, № 12. – P. 1189–1195.
Hijazi, Z. M. Device closure of ventricular septal defects /
Z. M. Hijazi // Cathet. Cardiovasc. Int. – 2003. – Vol. 60. –
P. 107–114.
Kirklin, J. W. Cardiac Surgery / J. W. Kirklin, B. G. BarrattBouyes. – N. Y.: Churchill Livingstone, 2003.
Lee, E. M. Transcatheter closure of a residual postmyocardial
infarction ventricular septal defect with the ASO / E. M. Lee
et al. // Heart. – 1998. – Vol. 80, № 5. – Р. 522–524.
Pawelec-Wojtalik, M. Closure of perimembranous ventricular
septal defect using transcatheter technique versus surgical
repair / M. Pawelec-Wojtalik, M. Woitalik, W. Mrowczynski,
R. Surmacz // Kardiol. Pol. – 2005. – Vol. 63. – P. 595–602.
Sideris, E. B. Occlussion of congenital ventricular septal
defects by the buttoned device «Buttoned Device» Clinical
Trials International Register / E. B. Sideris, K. P. Walsh,
J. L. Haddad et al. // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 276–279.
Sideris, E. B. Transcatheter patch occlusion of perimembranous VSD / E. B. Sideris, S. Toumanides, B. Macuil et al. //
Am. J. Cardiol. – 2005. – Vol. 95. – P. 1518–1521.
Stark, J. Surgery for congenital heart defects / J. Stark,
M. deLeval, V. T. Tsang. – N. Y.: John Wiley, 2006.
Xunmin, C. Of results and complications of surgical and
Amplatzer device closure of perimembranous ventricular septal defects / C. Xunmin, J. Shisen, G. Jianbin et al. // Intern.
J. Cardiol. – 2007. – Vol. 120. – P. 28–31.
Поступила 05.04.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.124.3-089.844:616.131-007.271.616.124-007.253-053.31-089
РЕКОНСТРУКЦИЯ ПУТЕЙ ОТТОКА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
КАК ЭТАП ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У МЛАДЕНЦЕВ
А. И. Ким, Р. Р. Хамитов*, Т. В. Рогова, Т. Р. Григорьянц
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
С 2005 г. прооперировано 15 детей (4 мальчика и 11 девочек) с нарушенным сообщением между правым
желудочком и легочным стволом. Всем пациентам выполнена реконструкция путей оттока из правого
желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. На момент выписки из стационара
сатурация артериальной крови у оперированных больных выросла с 66,6 ± 11,9 до 93,6 ± 5,67%, содержание гемоглобина и гематокрит также снизились. Летальность в данной группе пациентов оказалась
* Адрес для переписки: e-mail: rou.khamitov@gmail.com
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
равной 13,3%. Данная операция может рекомендоваться для детей с атрезией легочной артерии при
гипоплазии системы легочной артерии и уменьшенном размере левого желудочка.
К л ю ч е в ы е с л о в а : атрезия, реконструкция, паллиативные операции.
Since 2005 a total of 15 infants (4 boys and 11 girls) with defective communication between the right ventricle and
pulmonary trunk were operated. All the patients underwent right ventricle outflow tracks reconstruction without
ventricular septal defect closure. On discharge from the hospital arterial blood saturation of the operated patients
increased from 66.6 ± 11.9% to 93.6 ± 5.67%, hemoglobin content and hematocrit value were also less. Mortality rate
in this series of patients turned out to be 13.3%. This surgery may be recommended to children with pulmonary
artery atresia associated with pulmonary artery system hypoplasia and decreased left ventricle.
K e y w o rd s : atresia, reconstruction, palliative operations.
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является достаточно редкой патологией и выявляется в 1–3% случаев от числа всех ВПС, также как и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой – 0,7–3,1% случаев [1, 2, 10].
В большинстве неосложненных случаев оптимальным методом лечения больных с атрезией легочной артерии является радикальная коррекция
порока в раннем возрасте [3, 5]. Возможность выполнения радикального вмешательства зависит
как от срока выявления порока, так и индивидуальных анатомо-физиологических особенностей
пациента, в наибольшей степени – от уровня легочного кровотока [1, 3, 5]. Одним из наиболее часто встречающихся состояний, при которых показано выполнение операций, направленных на развитие легочного русла, является гипоплазия
ствола и ветвей легочной артерии (ЛА). По данным некоторых авторов, частота выявления резко гипоплазированных легочных артерий при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки составляет примерно 15%
[2, 4], соответственно только объективная оценка состояния легочного кровотока позволяет
адекватно оценить возможность и потенциальные риски оперативной коррекции и послеоперационного периода у данной категории. Размеры
легочной артерии и ее ветвей – это основной критерий возможности выполнений радикальной операции у пациентов с пороками конотрункуса. Существует достоверно выявленная зависимость результатов радикальной коррекции от степени
развития легочного русла. Использование объективных показателей оценки гипоплазии системы
ЛА позволяет адекватно оценить риск выполнения
оперативного вмешательства и прогнозировать
его результат [3, 9, 11]. С помощью рентгеноморфометрии можно с наибольшей точностью оценить степень развития системы легочной артерии
[3, 11].
В настоящее время наиболее значимым способом оценки является легочно-артериальный индекс
(ЛАИ), предложенный в 1984 г. S. Y. Nakata и определяемый по данным рентгеноморфометрии. Этот
индекс рассчитывается как сумма площадей поперечного сечения каждой ветви легочной артерии в
области отхождения первой долевой ветви, деленная на площадь поверхности тела больного.
Для данного показателя нормальные значения
составляют 300 ± 30 мм2/м2. Большинство авторов
минимально допустимым значением ЛАИ для радикальной коррекции считают 150 мм2/м2 [4, 5, 9].
При ЛАИ более 150 мм2/м2 риск оперативного вмешательства снижается, тем не менее сохраняется
риск развития перегрузки правого желудочка. Соответственно при ЛАИ ниже указанного значения
допустима только паллиативная операция, направленная на развитие легочного сосудистого русла.
H. Oelert и соавт. предложили следующий метод
оценки возможности радикальной коррекции
сложных пороков: диаметр нисходящей аорты на
уровне диафрагмы следует разделить на сумму диаметров правой и левой легочных артерий. При полученном показателе более 0,7 радикальная коррекция невозможна.
Помимо индекса Nakata широко используется
другой рентгеноморфометрический индекс – индекс McGoon. Он определяется как отношение суммы диаметров устьев ветвей ЛА к диаметру нисходящей аорты. При полученном значении менее чем
0,5 показана паллиативная операция.
Следующим немаловажным показателем, использующимся для оценки системы легочной артерии, служит показатель Z (Z-score). Это производная величина, которая определяется как число
стандартных (сигмальных) отклонений от нормального значения размера для данной площади поверхности тела. Значение Z-score меньше –2 отдельно
для правой и левой ЛА свидетельствует о выраженном отклонении от нормы и является противопоказанием к радикальной коррекции.
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН наиболее часто используются рентгеноморфометрические индексы Nakata и McGoon. Развитие системы легочной артерии оценивается как удовлетворительное
при ЛАИ более 300 мм2/м2 и индексе McGoon более
1,4; умеренная гипоплазия диагностируется при
ЛАИ 200–250 мм2/м2 и индексе McGoon 1,2–1,4;
выраженная гипоплазия – при 100–200 мм2/м2 и
0,8–1,2, резкая гипоплазия – при менее 100 мм2/м2
и менее 0,8 соответственно.
В настоящее время результаты радикальной коррекции рассматриваемой группы пороков конотрункуса успешны у 90–96% пациентов, включая
пациентов в возрастной группе до года. При этом
категория больных с выраженной гипоплазией системы легочной артерии, упомянутая выше, по-преж25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
нему нуждается в этапном хирургическом лечении
[3, 8, 9]. Одним из способов увеличения размера легочных артерий и улучшения легочного кровотока
является реконструкция путей оттока из правого
желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, восстанавливающая физиологический пульсирующий антеградный кровоток из
правого желудочка (ПЖ) в ЛА.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
За период с 2005 по 2010 г. на базе отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей
первого года жизни с ВПС НЦССХ им А. Н. Бакулева
РАМН было прооперировано 15 детей (4 мальчика и
11 девочек) с нарушенным сообщением между правым желудочком и легочным стволом. Описываемая
группа состояла из пациентов с подтвержденным
диагнозом «атрезия легочной артерии». Порок классифицировался по методу J. Somerville, принятому
в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Атрезия I типа
выявлена в 11 (73,3%) случаях, атрезия II типа – в 3
(20%) и атрезия IV типа – в 1 (6,6%) случае. Средний возраст пациентов составил 10,23 ± 2,41
(4,6–12,5) мес, средний рост – 68,5 ± 8 (49–78) см
при массе тела 7,48 ± 1,99 (2,78–9,8) кг.
Приведем характеристику пациентов при поступлении, n:
НК 2А степени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
НК 1-й степени. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
НК 0 степени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Одышка. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Цианоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Потливость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Утомляемость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Отставание в развитии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Снижение толерантности
к физической нагрузке . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Снижение аппетита . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Гипотрофия 1-й степени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Гипотрофия 2-й степени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Все пациенты поступили в тяжелом состоянии.
У 11 больных первый этап хирургического лечения
включал наложение модифицированного системнолегочного анастомоза по Blalock–Taussig, при этом
у всех пациентов на момент поступления отмечался
кровоток по анастомозу.
Диагноз при поступлении подтверждался при помощи рутинного эхокардиографического исследования и последующей ангиографии, которая проводилось всем больным до операции. При эхокардиографическом исследовании у большинства пациентов
конечный диастолический объем левого желудочка (КДО ЛЖ) был приближен к минимуму возрастной нормы и составил в среднем 42,8 ± 2,3
(34–52) мл/м2. Кровоток через клапан легочной артерии отсутствовал у всех больных, при этом у тех
больных, у которых удалось определить диаметр
26
фиброзного кольца клапана легочной артерии, оно
оказалось сужено в 2 и более раза по сравнению с
нормой. Дефекты межжелудочковой перегородки у
данных пациентов не были рестриктивными, их диаметр в среднем составил 12,6 ± 1,5 (10–16) мм.
У 4 больных выявлена добавочная левая верхняя
полая вена, впадающая в коронарный синус.
При ангиографическом исследовании диагноз
всем 15 пациентам был подтвержден. Сообщение
между правым желудочком и легочным стволом отсутствовало у всех пациентов. Кроме того, отмечалась гипертрофия миокарда правого желудочка и
подклапанный стеноз различной степени выраженности. Легочно-артериальный индекс у описываемой группы пациентов был снижен и составил
215 ± 67 (44–311) мм2/м2. За норму принят ЛАИ,
равный 300±30 мм2/м2. Таким образом, в процентном соотношении ЛАИ исследуемой группы пациентов составил 71 ± 22% от нормы, что позволило
определить состояние системы легочной артерии у
данных детей как гипоплазированное.
Большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА) выявились в 7 (46,7%) случаях: к одному легкому – в 3 (20%) случаях, к обоим легким –
в 4 (26,7%). Кровоток по системно-легочному анастомозу определялся в 9 случаях, тромбоз анастомоза – в 1 случае, тромбоз правой подключичной
артерии выше проксимального конца анастомоза –
в 1 случае. В 2 случаях отмечалась деформация и
сужение левой легочной артерии в месте наложения дистального конца анастомоза. По данным литературы, деформация легочных артерий в месте
наложения анастомоза и дисфункция ранее наложенных анастомозов являются противопоказанием
к повторному выполнению анастомоза.
На основании анамнеза заболевания и данных
физикальных и инструментальных методов исследования принято решение о выполнении реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП. Это было связано как с недостаточным развитием системы легочной артерии или ее
ятрогенной деформацией, так и со сниженным конечным диастолическим объемом левого желудочка у части пациентов.
êÂÁÛθڇÚ˚
Оперативное вмешательство выполнялось по
принятому в НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН протоколу, хирургический доступ осуществлялся из
срединной стернотомии. Все операции проводились с использованием искусственного кровообращения, в условиях умеренной гипотермии и кардиоплегии раствором «Кустодиол». Дополнительное
охлаждение миокарда достигалось с помощью заполнения полости перикарда водно-ледяной кашицей. Ректальная температура во время основного
этапа операции составила в среднем 27,7 ± 2,36
(24–33) °C. Оперативное вмешательство длилось
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
в среднем 4,2 ± 1,5 (2,5–9) ч, искусственное кровообращение – 97 ± 48 (45–225) мин, пережатие аорты составило 41 ± 25 (0–115) мин. В одном случае
потребовалось проведение двух последовательных
ИК по причине недостаточного размера первично
имплантированного кондуита и последующей замены его на кондуит большего диаметра.
Всем больным выполнена реконструкция путей оттока из правого желудочка (см. рисунок)
без закрытия ДМЖП. В случаях, когда пациенту
первым этапом хирургического лечения был наложен системно-легочный анастомоз, перед пережатием аорты выполнялась перевязка анастомоза
лавсановой лигатурой. В 8 (53,3%) случаях для
реконструкции выводного отдела правого желудочка и ствола легочной артерии использовалась
заплата из ксеноперикарда, в 3 (20%) случаях –
с моностворкой, в 5 (33,3%) случаях – ксеноперикардиальный кондуит с клапаном диаметром 11 мм.
Кондуит из глиссоновой капсулы и бесклапанный
кондуит из PTFE диаметром 6 мм применялись по
одному разу (6,67%). Одному пациенту, как мы
уже упоминали выше, первично был имплантирован бесклапанный кондуит из PTFE диаметром
8 мм, но вследствие крайне низкого давления в левой легочной артерии после окончания ИК он был
заменен на ксеноперикардиальный кондуит с клапаном диаметром 11 мм. Фиброзное кольцо клапана легочной артерии рассекалось в 7 случаях
имплантации ксеноперикардиальной заплаты,
в 1 случае диаметр его был признан достаточным.
При интраоперационном измерении систолическое давление в легочной артерии составило
32±17 (14–75) мм рт. ст., при системном артериальном давлении – 85,9±12 (60–100) мм рт. ст.
Таким образом, средний градиент между систолическим давлением в легочной артерии и системным артериальным давлением составил 53,5±26,6
(21–73) мм рт. ст.
‡
Операционной летальности не отмечалось, все
больные были переведены в отделение реанимации
и интенсивной терапии со сведенной грудиной.
Восстановление синусового сердечного ритма после завершения ИК у всех больных произошло
спонтанно, у одного больного синусовому ритму
предшествовал период полной поперечной блокады с желудочковым ритмом, у одного больного после восстановления наблюдалась атриовентрикулярная блокада 1 степени, которая была купирована медикаментозно.
Длительность искусственной вентиляции легких
в послеоперационном периоде составила 55 ± 50
(7–144) ч. Больные находились в отделении реанимации и интенсивной терапии в среднем 2,6 ± 1,8
(1–6) сут. Один пациент с пластикой выводного
отдела правого желудочка ксеноперикардиальной
заплатой умер в течение первых суток после операции вследствие острой сердечной недостаточности,
один пациент с имплантированным трехстворчатым
ксеноперикардиальным кондуитом – на 6-е сут после оперативного вмешательства вследствие легочно-сердечной недостаточности. Причина смерти в
первом случае предположительно аритмогенного
генеза. Во втором случае прогрессирующая сердечная недостаточность осложнилась полиорганной недостаточностью и присоединившимся воспалительным процессом в легких. Таким образом, летальность в данной группе пациентов оказалась
равной 13,3%.
При эхокардиографическом исследовании в течение первых послеоперационных суток у всех
больных диагностировано адекватное сообщение
между правым желудочком и легочной артерией.
Градиент давления на выводном отделе правого желудочка, измеренный с помощью ультразвуковой
допплерографии, оказался сопоставим с инвазивным измерением, осуществленным интраоперационно, и составил 42,86 ± 17,9 (10–82) мм рт. ст.
·
‚
LJˇÌÚ˚ ‚˚ÔÓÎÌÂÌËfl ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË ÔÛÚË ÓÚÚÓ͇ ËÁ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇:
‡ – Ô·ÒÚË͇ ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ Ë ÒÚ‚Ó· ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Á‡Ô·ÚÓÈ ËÁ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰‡; ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ÔÛÚË ÓÚÚÓ͇ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ÒËÌÚÂÚ˘ÂÒÍËÏ ·ÂÒÍ·ԇÌÌ˚Ï (·) Ë Í·ԇÌÌ˚Ï ÍÓ̉ÛËÚÓÏ (‚)
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
При выписке градиент практически не изменился,
составив в среднем 47,38 ± 14,68 (20–71) мм рт. ст.
Значимая регургитация на клапане легочной артерии наблюдалась в группе пациентов, которым
была выполнена трансаннулярная пластика выводного отдела правого желудочка ксеноперикардиальной заплатой, в то же время в группе пациентов,
которым была имплантирована заплата с моностворкой, регургитация отмечалась в меньшей
степени. На момент выписки из стационара сатурация артериальной крови у оперированных больных
выросла с 66,6 ± 11,9 до 93,6 ± 5,67%, содержание
гемоглобина снизилось со 155,8 ± 27,4 до
126,7 ± 14,4 г/л, гематокрит также снизился с
46,9 ± 8,8 до 37,4 ± 5,34%.
Большая часть пациентов поступила для радикальной коррекции порока в течение последующего
года жизни. На момент поступления ЛАИ у данных
больных значимо увеличился – до 589,33 ± 111,58
(435–695) мм2/м2, кроме того, конечный диастолический объем левого желудочка увеличился до
58,0±5,6 (50–62) мм2/м2. Деформаций легочных
артерий не выявлено, что позволило выполнить
данным пациентам радикальную коррекцию порока
с удовлетворительными результатами.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Существуют несколько подходов к выбору
способа реконструкции путей оттока из правого
желудочка.
C. W. Lillehei в 1955 г. и J. W. Kirklin в 1959 г.
впервые выполнили реконструкцию выхода из правого желудочка с помощью ксеноперикардиальной
заплаты. Данный способ применяется и по сей
день, многие авторы считают ксеноперикард одним
из наиболее удобных и доступных материалов для
создания заплаты на выводном отделе правого желудочка [2, 9]. В качестве альтернативного биологического пластического материала для создания
заплаты на выводном отделе правого желудочка и
стволе легочной артерии может использоваться
аутоперикард, отделенный во время перикардиотомии или оставленный на ножке, что позволяет
уменьшить деформацию заплаты с течением времени, снижая тем самым количество рестенозов и повторных операций. Кроме того, возможно применение синтетических заплат, в настоящее время наиболее широкое распространение получили заплаты
из PTFE (торговая марка «Gore-Tex»).
Трансаннулярное расширение выводного отдела правого желудочка с последующим нарушением функции клапана легочной артерии может вызывать перегрузки правых отделов сердца в раннем послеоперационном периоде. Для снижения
вероятности возникновения данного осложнения
были предложены имплантаты, содержащие моностворки. Целесообразность их применения обсуждается во многих работах. Одни авторы считают
28
использование имплантатов оправданным [1, 7],
другие полагают, что реконструкция путей оттока
из ПЖ заплатой с моностворкой не является оптимальным методом, так как это может вызвать более
раннюю обструкцию из-за меньшего размера создаваемого сообщения и раннего нарушения
функции моностворки.
D. Ross и J. Somerville в 1966 г. имплантировали
аортальный аллографт в легочную позицию, получив при этом неплохие результаты. С тех пор предложены несколько модификаций клапаносодержащих протезов как естественного, так и искусственного происхождения. Преимущества данных
протезов заключаются в простоте их использования и приближенной к физиологической гемодинамике, которая обеспечивается наличием периода
полного смыкания створок клапана аллографта [4,
6]. Тем не менее в течение довольно долгого времени применение их в педиатрической практике было
весьма ограничено из-за малой доступности аллографтов небольшого диаметра и невозможности
использования суженных аллографтов большого
диаметра. В последние годы клапаносодержащие
протезы стали более доступны. Так, за рубежом
широко используются аллографты Contegra, и
большинство авторов отмечают их удобство и относительную долговечность.
Наш опыт свидетельствует, что у детей первого
года жизни с атрезией легочной артерии I типа приемлемо использование ксеноперикарда в качестве
пластического материала, так как этот материал обладает высокой доступностью, удобен как при имплантации, так и при последующей радикальной
коррекции в случае необходимости увеличения диаметра сообщения между правым желудочком и легочной артерией. Ксеноперикардиальная заплата с
моностворкой позволяет снизить степень недостаточности клапана легочной артерии при трансаннулярной пластике, не вызывая при этом стенозов в
отдаленном послеоперационном периоде. Ксеноперикардиальный клапанный кондуит позволяет
избежать выраженной регургитации в послеоперационном периоде, но он неприменим у детей с небольшой массой тела из-за ограниченной доступности кондуитов малого диаметра.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП у детей с атрезией легочной артерии является операцией выбора при
гипоплазии системы легочной артерии и уменьшенном размере левого желудочка. При несостоятельности предварительно наложенных системнолегочных анастомозов выполнение реконструкции путей оттока предпочтительнее повторного
наложения анастомоза, так как исключается возможность деформации легочных артерий и несимметричность их роста. Пульсирующий характер
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
антеградного кровотока по системе легочной артерии способствует ее физиологическому росту и
позволяет уменьшить объем повторного хирургического вмешательства в дальнейшем.
6.
Литература
7.
1.
2.
3.
4.
5.
Глушенко, И. А. Реконструктивные вмешательства на стволе и ветвях легочной артерии при сложных врожденных
пороках сердца / И. А. Глушенко, А. С. Иванов, Г. М. Балоян // Кард. и серд.-сосуд. хир. – 2008. – № 5. – С. 52–57.
Подзолков, В. П. Атрезия легочной артерии с дефектом
межжелудочковой перегородки / В. П. Подзолков,
И. В. Кокшенев, А. А. Гаджиев. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003.
Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. – М.: Медицина, 1996.
Черногривов, А. Е. Реконструкция путей оттока из правого
желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки при сложных врожденных пороках сердца /
А. Е. Черногривов: дис. … д-ра. мед. наук. – М., 2010.
Amark, K. M. Independent factors associated with mortality,
reintervention, and achievement of complete repair in children
with pulmonary atresia with ventricular septal defect /
8.
9.
10.
11.
K. M. Amark, T. Karamlou, A. O’Carroll et al. // J. Am. Coll.
Cardiol. – 2006. – Vol. 47. – P. 1448–1456.
Christenson, J. T. Homografts and xenografts for right ventricular outflow tract reconstruction: long-term results /
J. T. Christenson, J. Sierra, N. E. Colina Manzano // Ann.
Thorac. Surg. – 2010. – Vol. 90, № 4. – P. 1287–1293.
Gundry, S. R. Fate of the pericardial monocusp pulmonary
valve for right ventricular outflow tract reconstruction /
S. R. Gundry, A. J. Razzouk, J. F. Boskind et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 107 – P. 908–913.
Ishikawa, S. Growth of the pulmonary arteries after systemicpulmonary shunt / S. Ishikawa, T. Takahashi, Y. Sato et al. //
Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 7, № 6. –
P. 337–340.
Kirklin, J. W. Cardiac surgery / J. W. Kirklin, B. G. BarrattBoyes; 3rd ed. – N. Y.: Churchill Livingstone, 2005.
Miyague, N. I. Epidemiological study of congenital heart
defects in children and adolescents. Analysis of 4,538 cases /
N. I. Miyague, S. M. Cardoso, F. Meyer et al. // Arq. Bras.
Cardiol. – 2003. – Vol. 80, № 3. – P. 269–278.
Nakata, S. Y. A new method for the quantitative standartization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow /
S. Y. Nakata, Y. Imai, Y. Takanashi et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1984. – Vol. 88. – P. 610–619.
Поступила 17.05.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.12-008.46-036.8:577.175.854:616.127:616.12-007-053.1]-0.53.2
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ СЕРДЕЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ И СОСТОЯНИЕ
РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДОСТЕРОНОВОЙ СИСТЕМЫ
У ДЕТЕЙ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ
И ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Н. А. Березнева*, Е. Н. Арсеньева, Т. Д. Дегтярева,
Е. Н. Басаргина, В. Г. Пинелис
Научный центр здоровья детей (дир. – акад. РАМН А. А. Баранов) РАМН,
Москва
У 22 детей с дилатационной кардиомиопатией и у 25 детей с врожденными пороками сердца исследованы активность ренина плазмы крови, ангиотензинпревращающего фермента и содержание альдостерона. Исследуемые показатели превышали контрольные значения в обеих группах. Активность ренина
плазмы крови и содержание альдостерона зависели от тяжести недостаточности кровообращения и
были наиболее высокими при неблагоприятном течении дилатационной кардиомиопатии. Назначение
ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента приводило к клиническому улучшению у большинства обследованных больных.
К л ю ч е в ы е с л о в а : дилатационная кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, ренин, ангиотензинпревращающий фермент, альдостерон, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
* Адрес для переписки: e-mail: nberezn@mail.ru
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
22 children with dilated cardiomyopathy and 25 children with congenital heart defects were examined for plasma
renin activity, angiotensin-converting enzyme and aldosterone level. Both groups showed the increased rates in
comparison with control values. Plasma renin activity and aldosterone level depended on severity of circulatory
failure and were significant in patients with adverse dilated cardiomyopathy. Administration of angiotensin-converting enzyme improved the clinical condition in majority of patients.
K e y w o rd s : dilated cardiomyopathy, congenital heart defects, renin, angiotensin-converting enzyme, aldosteron, angiotensin-converting enzyme inhibitor.
Наиболее частыми причинами развития хронической сердечной недостаточности (ХСН) у детей являются врожденные пороки сердца (ВПС) и дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Лечение сердечной
недостаточности в настоящее время остается одной
из актуальных задач детской кардиологии, так как ее
развитие приводит не только к клиническому ухудшению состояния ребенка, но и может способствовать развитию тромбоэмболических осложнений, нарушений ритма сердца и в конечном счете приводить
к летальному исходу [1, 6, 9]. Развитие сердечной недостаточности значительно утяжеляет прогноз при
ВПС, особенно у детей до года. По данным В. П. Подзолкова, примерно 50% детей первого года жизни с
большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности [7]. Оперативное
вмешательство этим больным может быть выполнено
только после стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей [10]. Медикаментозная терапия ХСН является основным способом лечения у детей с ДКМП и неоперабельными пороками
сердца. Поэтому изучение патогенеза хронической
сердечной недостаточности, совершенствование
тактики консервативного лечения и оценка его эффективности имеют важное значение.
В настоящее время не вызывает сомнения участие нейрогуморальных систем (симпато-адреналовой – САС и ренин-ангиотензин-альдостероновой –
РААС) в механизмах развития хронической сердечной недостаточности. При этом эффекты САС дополняются эффектами активации другой вазоконстрикторной системы – РААС – из-за наличия между
ними тесных взаимоотношений, благодаря которым
одна система активирует другую [8]. На первых этапах заболевания гиперактивация этих нейрогуморальных систем может быть компенсаторной, поскольку обеспечивает насосную функцию сердца
путем повышения частоты сердечных сокращений
(ЧСС), поддерживает артериальное давление (АД) в
условиях сниженного сердечного выброса за счет
констрикции артериол и способствует венозному
возврату за счет веноконстрикции. Однако при длительной гиперактивации происходит ряд изменений,
которые получили название «ремоделирование сердца» и характеризуются гипертрофией миокарда, развитием фиброза миокарда и гибелью кардиомиоцитов (фиброз и апоптоз) [8]. Развитие дисфункции и
некроза кардиомиоцитов происходит вследствие перегрузки их кальцием и угнетения функции митохондрий, что опосредуется через рецепторы сердца β1 и
β2. Избыточная активация РААС приводит к образо30
ванию ангиотензина II (АГII) из ангиотензина I (АГI)
под воздействием ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). АГII обладает высокой кардиоваскулярной активностью. Он влияет на водно-солевой
обмен, сократительную способность миокарда, а
также участвует в биосинтезе норадреналина и других биологически активных веществ, стимулирует
секрецию альдостерона клетками коркового слоя
надпочечников. Воздействуя на АГ-рецепторы I типа, АГII стимулирует пролиферацию клеток и процессы, получившие название «ремоделирование органов и тканей» и приводящие к необратимым изменениям в органах-мишенях, развитию фиброза
миокарда и гибели кардиомиоцитов [8].
Поэтому в комплексной терапии больных с сердечной недостаточностью у взрослых больных препаратами первой линии признаны ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
[4, 13]. Многочисленные клинические исследования (CONSENSUS, 1987 г.; SOLVD, 1991 г.) показали, что у взрослых больных с ДКМП применение
этих препаратов не только улучшает качество жизни больных, но и функциональный класс, повышает 5-летнюю выживаемость, снижает риск развития
аритмии высоких градаций и тромбоэмболических
осложнений [3, 12]. Детям с ДКМП также показана
эффективность ингибиторов АПФ [1], имеются
единичные сообщения о применении препаратов
этой группы при ВПС [10].
В то же время при назначении иАПФ врачи часто испытывают определенные трудности. Это связано, прежде всего, с исходно низким АД на фоне
сниженной сократительной способности миокарда
у пациентов с ДКМП. В ряде случаев при назначении иАПФ наблюдался «эффект первой дозы» в виде резкого снижения АД и ухудшения состояния
больного, что приводило к неоправданному отказу
от использования этих препаратов в дальнейшем
[5]. Также недостаточно изученным остается вопрос о состоянии РААС у детей с проявлениями
сердечной недостаточности.
Цель исследования – оценить эффективность
применения ингибиторов АПФ в комплексной терапии сердечной недостаточности у детей с ДКМП и
ВПС, определить активность РААС у больных с
ДКМП и ВПС в зависимости от тяжести недостаточности кровообращения.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Нами обследованы 47 детей, из них у 22 диагностирована ДКМП, у 25 – ВПС.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
С целью верификации диагноза всем пациентам
проводилось комплексное обследование, включающее электрокардиографию, ЭхоКГ, ХМ ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое
исследование органов брюшной полости, биохимическое и вирусологическое обследование. По показаниям проводились также ультразвуковая допплерография аорты и сосудов почек, КТ органов грудной и брюшной полости с контрастированием. Все
дети с ВПС были консультированы кардиохирургом
с целью определения тактики ведения.
Также проводилось определение активности
ренина и содержания альдостерона в крови с помощью коммерческих иммуноферментных наборов. Активность АПФ определялась флоуметрическим методом. Полученные данные обрабатывались методом вариационной статистики с
использованием статистических программ EХСEL
и PRIZMA.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
На момент поступления в клинику большинство
детей с ДКМП имели выраженные проявления сердечной недостаточности: у 12 детей диагностирована НК 2Б–3 ст.; у 7 пациентов НК 2А ст. и только
3 ребенка имели НК 1 ст. Все больные с НК 2–3 ст.
получали дигоксин, диуретики, кардиотрофические
препараты. При исследовании активности РААС
выявлено повышение активности ренина и содержания альдостерона в крови у больных с ДКМП.
Эти изменения были более выражены у больных с тяжелыми проявлениями сердечной недостаточности.
Так, при недостаточности кровообращения I ст. активность ренина составила 2,71 ± 0,93; при 2А ст. –
11,2 ± 2,33; при 2Б–3 ст. – 19,9 ± 4,6 нг/мл/ч. Содержание альдостерона было соответственно
256,2 ± 66,78; 345,1 ± 72,7 и 3081 ± 489,1 пМ/л. Активность АПФ превышала референтные значения у
всех больных с ДКМП, зависимости от стадии НК
не выявлено (табл. 1).
Всем больным с ДКМП была подобрана нейрогуморальная терапия, включающая иАПФ и β-адреноблокаторы. При подборе нейрогуморальной терапии препараты изначально назначались в малых
дозах. β-адреноблокаторы титровали на фоне постоянных доз ранее подобранной терапии, включая
иАПФ. В большинстве случаев начальная доза
каптоприла составляла 0,1 мг/кг/сут в 3 приема.
Доза повышалась 1 раз в 3 дня до терапевтической –
1 мг/кг/сут или максимально переносимой. При наличии показаний у ряда больных проводилась замена
препарата на иАПФ пролонгированного действия.
Из β-адреноблокаторов предпочтение отдавалось карведилолу, начальная доза которого составляла 0,03 мг/кг/сут в 2 приема (терапевтическая доза – 0,2 мг/кг/сут). У пациентов с исходно сниженным артериальным давлением увеличение дозы
препарата проводилось 1 раз в 5–7 дней. При титровании доз препаратов ухудшения самочувствия
пациентов не наблюдалось. Ежедневный контроль
АД при подборе терапии не выявил существенного
снижения показателей.
Применение комплексной медикаментозной
коррекции у большинства больных с ДКМП привело наряду с улучшением самочувствия и снижением стадии ХСН к положительной динамике по результатам контрольного ЭхоКГ-обследования.
На фоне проводимой комплексной терапии
(продолжительностью от 2 до 4 лет) по результатам
контрольного клинического и клинико-инструментального обследования у 8 детей наблюдалась нормализация сократительной способности миокарда
и размеров полостей сердца. У 9 пациентов на
фоне терапии отмечались положительная динамика
состояния, улучшение структурных и функциональных показателей сердца. В 5 случаях, несмотря
на проводимую терапию, имел место летальный
ÄÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ÂÌËÌ-‡Ì„ËÓÚÂÌÁËÌ-‡Î¸‰ÓÒÚÂÓÌÓ‚ÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚
Û ‰ÂÚÂÈ Ò Ñäåè Ë Çèë ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÒÚ‡‰ËË Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl
Недостаточность
кровообращения, ст.
Активность ренина
плазмы крови, нг/мл/ч
Активность АПФ,
нг/мл/мин
퇷Îˈ‡ 1
Содержание
альдостерона, пМ/л
0–1
ДКМП (n = 3)
ВПС (n = 9)
2,71 ± 0,93*2),*3)
4,05 ± 0,73*1)
42,7 ± 5,91
32,85 ± 6,11
256,2 ± 66,78*3)
403,5 ± 75,71
11,2 ± 2,33
5,15 ± 0,97
42,17 ± 8,35
35,88 ± 6,88
345,1 ± 72,7
499,21 ± 64,12
19,9 ± 4,6
10,85 ± 3,9
1,58 ± 0,73
38,33 ± 6,69
33,93 ± 8,9
18,9 ± 5,5
3081 ± 489,1
1819 ± 654,6
371,73 ± 174,72
2А
ДКМП (n = 7)
ВПС (n = 8)
2Б–3
ДКМП (n = 12)
ВПС (n = 8)
Контрольная группа (n = 15)
*1) p < 0,05
по сравнению с ВПС, НК 2Б–3 ст.
по сравнению с ДКМП, НК 2А ст.
*3) р < 0,05 по сравнению с ДКМП, НК 2Б–3 ст.
*2) p < 0,05
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
퇷Îˈ‡ 2
ÄÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ÂÌËÌ-‡Ì„ËÓÚÂÌÁËÌ-‡Î¸‰ÓÒÚÂÓÌÓ‚ÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚
Û ‰ÂÚÂÈ Ò Ñäåè ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÚflÊÂÒÚË Á‡·Ó΂‡ÌËfl
Показатель
Активность ренина
плазмы крови, нг/мл/ч
Активность АПФ,
нг/мл/мин
Содержание
альдостерона, пМ/л
При стабилизации
состояния
У умерших
больных
3,37 ± 0,52
21,65 ± 5,06**
29,32 ± 3,6
37,84 ± 5,09*
402,1 ± 139,9
3298 ± 925**
** p < 0,05.
** p < 0,001.
исход. Мы сопоставили данные по активности ренина, АПФ и содержанию альдостерона у этих
больных с аналогичными показателями детей с благоприятным течением заболевания и выявили, что
активность нейрогормонов была значительно выше
у умерших больных (табл. 2). Можно думать, что
обнаруженная значительная активация РААС у
этих пациентов и отсутствие эффекта от проводимой терапии связано со следующим. Блокада образования ангиотензина II (АГII) с помощью иАПФ не
затрагивает АПФ-независимые пути (химазы) образования АГII и поэтому является неполной. Кроме того, при длительном применении влияние иАПФ
на систему «ренин-ангиотензин-альдостерон» может ослабевать. Постепенно восстанавливается
синтез АГII и альдостерона. Это и заставило многих
исследователей говорить об «ускользании» нейрогормональных эффектов при длительном лечении
иАПФ [11]. Возможно, именно этот феномен наблюдался нами. Имеет также значение время, прошедшее от начала заболевания до начала терапии,
то есть то, насколько далеко зашли процессы ремоделирования и смогут ли они быть обратимыми.
В группе больных с ВПС было 25 детей. У 9 из
них проявлений недостаточности кровообращения
не отмечалось, медикаментозная терапия не назначалась. Это были дети с небольшими дефектами
МЖП и МПП, небольшим клапанным стенозом ЛА,
незначительным ОАП. Восемь пациентов с гемодинамически значимыми септальными дефектами
имели НК 2А ст. У 8 детей была 2Б стадия: у 1 ребенка выявлен общий артериальный ствол (неоперабельный ВПС); у 1 – полная атриовентрикулярная коммуникация, у 1 – недостаточность протезированного митрального клапана; у 1 – открытый
артериальный проток, у 4 – комбинированные
(сложные) ВПС (сочетание дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, септальных
дефектов с ОАП). Все больные с НК 2А-Б ст. имели проявления легочной гипертензии. При исследовании активности РААС выявлено повышение всех
исследованных параметров по сравнению с контрольной группой, однако они были менее выражены, чем у больных с ДКМП (см. табл. 1).
32
На момент госпитализации в клинику больные с
ВПС и проявлениями НК 2А-Б ст. получали терапию
дигоксином в поддерживающей дозировке, диуретики и кардиотрофики. Назначение ингибиторов
АПФ проводилось начиная с маленьких доз по той
же схеме, что и больным с ДКМП. Переносимость
препаратов была хорошей. На фоне проводимой терапии у всех пациентов отмечалась положительная
динамика в виде улучшения самочувствия, повышения толерантности к физической нагрузке, уменьшения проявлений недостаточности кровообращения, снижения давления в легочной артерии. Улучшение функционального класса НК на фоне
комплексной терапии позволило выполнить впоследствии оперативную коррекцию ВПС в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН большинству пациентов. У
ребенка с общим артериальным стволом на фоне
проводимой терапии отмечалось снижение давления в легочной артерии, уменьшилась гипоксемия,
повысилась толерантность к физической нагрузке,
что улучшило качество жизни этой пациентки.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Проведенные исследования показали, что у больных с ДКМП и ВПС имеется гиперактивация РААС.
Все изученные показатели, за исключением активности ренина плазмы крови у больных с НК 0–1 ст.,
были несколько выше у больных с ДКМП, что свидетельствует о более выраженной активации РАСС в
этой нозологической группе. Незначительное превышение активности ренина при компенсированных
ВПС по сравнению с больными с ДКМП может быть
связано с большей активностью этих пациентов. В
любом случае в обеих обследованных группах при
НК 0–I ст. показатели активности ренина плазмы
крови не имели существенных различий с контрольной группой. Изменения в содержании альдостерона
зависели от тяжести сердечной недостаточности в
обеих нозологических группах, но были наиболее
выражены при тяжелом течении дилатационной кардиомиопатии. Наиболее высокие показатели отмечались у пациентов с неблагоприятным исходом заболевания. Это может быть связано с возникновением
феномена «ускользания» альдостерона [14], что, по
данным литературы, приводит к ухудшению прогноза у пациентов с систолической дисфункцией левого
желудочка [15]. Поэтому показано применение
антагониста альдостерона у больных с сердечной
недостаточностью даже при отсутствии отечного
синдрома. По нашему мнению, выявление высоких
значений альдостерона у больных с сердечной недостаточностью может рассматриваться как предиктор неблагоприятного исхода заболевания.
Повышение активности АПФ наблюдалось в
обеих нозологических группах и не зависело от тяжести НК. Это свидетельствует о повышенной активации РААС на самых ранних, компенсированных стадиях сердечной недостаточности.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Назначение в комплексной терапии больных с
дилатационной кардиомиопатией иАПФ приводит к
улучшению клинического состояния у большинства
пациентов. При этом назначение этих препаратов
методом титрования доз не приводило к клинически
значимому снижению артериального давления или
ухудшению самочувствия больных. При подборе
доз иАПФ необходим ежедневный контроль АД.
При длительном применении иАПФ у части больных может развиваться «ускользание» терапевтического эффекта, сопровождающееся ухудшением
самочувствия и отрицательной динамикой по результатам функциональных методов обследования.
Использование иАПФ в комплексной терапии
сердечной недостаточности у больных с ВПС приводит к уменьшению проявлений сердечной недостаточности и снижению давления в легочной артерии, что позволяет выполнить оперативное вмешательство в оптимальном для пациента возрасте при
медикаментозной компенсации сердечной недостаточности.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Литература
1.
2.
3.
4.
Бершова, Т. В. Ренитек в лечении детей с кардиомиопатиями, осложненными сердечной недостаточностью /
Т. В. Бершова, М. И. Баканов, В. И. Сербин и др. // Медицинский научный и методический журнал. – 2003. –
№ 13. – С. 83–92.
Гуревич, М. А. Дилатационная и ишемическая кардиомиопатия: вопросы дифференциальной диагностики / М. А. Гуревич, Б. В. Гордиенко // Клиническая медицина. – 2003. –
№ 9. – С. 48–53.
Гуревич, М. А. Вопросы патогенеза и лечения сердечной
недостаточности при дилатационной кардиомиопатии /
М. А. Гуревич, Д. С. Сисакян // Клиническая медицина. –
2001. – № 10. – С. 4–8.
Заключение экспертов Европейского общества кардиологов по применению ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента при сердечно–сосудистых заболеваниях.
Рабочая группа по ингибиторам АПФ Европейского обще-
12.
13.
14.
15.
ства кардиологов (Lopez–Sendon J. и др.) // Рациональная
фармакотерапия в кардиологии. – 2005. – № 1. – С. 49–69.
Лопатин, Ю. М. Гипотония первой дозы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных с хронической
сердечной недостаточностью ишемической этиологии /
Ю. М. Лопатин, В. В. Иваненко, Н. Р. Рязанцева, А. Т. Яковлев // Сердечная недостаточность. – 2001. – Т. 2, № 4.
Мутафьян, О. А. Кардиомиопатии у детей и подростков /
О. А. Мутафьян. – СПб.: Диалект, 2003. – 272 с.
Подзолков, В. П. Врожденные пороки сердца / В. П. Подзолков, В. П. Шведунова // Русский медицинский журнал. –
2001. – № 10. – С. 430–432.
Скворцов, А. А. Ингибиторы АПФ при миокардиальном поражении сердца и хронической сердечной недостаточности / А. А. Скворцов, Ф. Т. Агеев, В. Ю. Мареев, Ю. Н. Беленков // Российский медицинский журнал. – 2000. – Т. 8,
№ 15–16. – С. 614–620.
Студеникин, М. Я. Сердечная недостаточность у детей /
М. Я. Студеникин, В. И. Сербин. – М.: Медицина, 1984. – 188 с.
Сухарева, Г. Э. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных / Г. Э. Сухарева //
Здоровье ребенка. – 2007. – Т. 2, № 5.
Azizi, M. Pharmacologic demonstration of the synergistic
effects of a combination of the renin inhibitor aliskiren and the
AT1 receptor antagonist valsartan on the angiotensin II-renin
feedback interruption / M. Azizi, J. Menard, A. Bissery et al. // J.
Am. Soc. Nephrol. – 2004. – Vol. 15, № 12. – P. 3126–3133.
Dickstein, K. OPTIMAAL steering committee Effects of losartan and captopril on mortality and morbidity in high-risk
patients after acute myocardial infarction: the OPTIMAAL randomised trial / K. Dickstein, J. Kjekshus // Lancet. – 2002. –
Vol. 360. – P. 752–760.
Hunt, S. A. ACC/AHA 2005 Guideline Update for the
Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the
Adult (PDF) / S. A. Hunt, W. T. Abraham, M. H. Chin et al. //
Circulation. – 2005. – Vol. 112, № 12. – P. 154–235.
Odedra, K. Neurohormones, Aldosterone, and Heart Failure:
Aldosterone and Heart Failure / K. Odedra, A. Ferro // Int. J.
Clin. Pract. – 2006. – Vol. 60, № 7. – P. 835–846.
Vantrimpont, P. Two-year time course and significance of neurohumoral activation in the Survival and Ventricular
Enlargement (SAVE) study / P. Vantrimpont, J. L. Rouleau,
A. Ciampi et al. // Eur. Heart J. – 1998. – Vol. 19. –
P. 1552–1563.
Поступила 09.11.2011
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.1-053.31:618.5-089.888.61
КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
У ДЕТЕЙ, РОЖДЕННЫХ ПУТЕМ КЕСАРЕВА СЕЧЕНИЯ,
В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
Т. С. Тумаева*, Л. А. Балыкова1, А. В. Герасименко,
И. С. Назарова, С. В. Князева, О. А. Пиксайкина1
Детская республиканская клиническая больница № 1, г. Саранск;
1Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарева, г. Саранск
Проведено комплексное клинико-инструментальное обследование сердечно-сосудистой системы
100 детей, рожденных путем операции кесарева сечения, по сравнению с детьми, рожденными естественным путем. Выявлены более выраженные, особенно у недоношенных, ишемически опосредованные
нарушения и электрическая нестабильность миокарда, значительные изменения циркадной организации ритма сердца, более напряженная постнатальная перестройка внутрисердечной и центральной гемодинамики.
К л ю ч е в ы е с л о в а : кесарево сечение, новорожденные, синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.
Comprehensive clinical and instrumental examination of cardiovascular system of 100 infants born with cesarean
section as compared with the naturally born infants was carried out. Ischemia-mediated disorders and myocardial
electric instability, significant variations of circadian rhythm, more expressed postnatal change of intracardiac and
central hemodynamics were revealed, mainly in premature babies.
K e y w o rd s : cesarean section, newborns, maladaptation syndrome of cardiovascular system.
В условиях демографического кризиса в России
сохранение здоровья рождающегося потомства является приоритетной задачей социальной политики
и фактором национальной безопасности [2]. По
данным ВОЗ, в последние годы прослеживается отчетливая тенденция к увеличению частоты случаев
кесарева сечения (КС) во всем мире. В России этот
показатель составляет 17–18%, а в Мордовии оперативным путем в 2010 г. был рожден почти каждый четвертый ребенок. Высокий процент КС
обусловлен ростом акушерской и экстрагенитальной патологии и расширением показаний к оперативному родоразрешению [6].
Одно из ведущих мест среди показаний к операции КС занимают гипоксия и острая асфиксия плода, которая может являться основным, единственным показанием к абдоминальному родоразрешению или быть одним из сочетанных показаний [5,
6]. Оперативное родоразрешение относится к интранатальным факторам риска для плода и новорожденного. Состояние детей, извлеченных путем
операции КС, определяется как техникой самого
оперативного вмешательства и анестезиологическим пособием, так и той патологией беременности
и родов, которая явилась показанием для абдоми* Адрес для переписки: e-mail: tstumaeva@mail.ru
34
нального родоразрешения, а также степенью доношенности и зрелости плода [5, 14, 15].
Ранний период адаптации этих детей характеризуется напряженным функционированием всех систем организма, особенно у недоношенных [1, 7], которые в целом имеют более высокий процент развития тяжелых дисфункциональных состояний,
связанных с общей незрелостью организма [4, 8, 14].
Поскольку наиболее выраженная перестройка
постнатального функционирования затрагивает,
главным образом, сердечно-сосудистую систему
(ССС) [8, 11, 13], от оптимальной деятельности которой зависит эффективная работа всех органов и
систем, целью нашего исследования было комплексное изучение состояния ССС у детей, рожденных путем КС, в периоде новорожденности для
определения особенностей ранней адаптации и необходимости их своевременной фармакологической коррекции.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
На базе отделения функциональной и ультразвуковой диагностики ДРКБ № 1 (г. Саранск) обследовано 100 новорожденных детей (52 мальчика и
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
48 девочек), рожденных путем операции КС, имевших в анамнезе указания на перенесенную перинатальную гипоксию.
Группу сравнения составили 102 ребенка (57
мальчиков и 45 девочек), рожденных естественным
путем, сопоставимые с детьми основной группы по
полу, массе тела, сопутствующей патологии. Критерием включения в группу сравнения являлось наличие перенесенной хронической внутриутробной гипоксии и/или острой асфиксии в родах. Пациенты
группы сравнения были сопоставимы с детьми основной группы по гестационному возрасту
(36,3 ± 0,38 и 35,6 ± 0,39 недель соответственно),
массе тела (2777,5 ± 423,9 и 2603,0 ± 332,3 г соответственно) и оценке по шкале Апгар на 1-й и
5-й мин (5,6 ± 0,27/6,8 ± 0,23 и 5,9 ± 0,28/7,2 ± 0,21
соответственно). Из исследования исключались дети с органической патологией ССС, а также с клинически значимой сопутствующей патологией.
Контрольную группу составили 50 условно здоровых детей, рожденных на сроке 38–40 недель беременности от физиологичных родов с оценкой по
шкале Апгар 9–10 баллов.
Инструментальное обследование ССС включало
электрокардиографию в 12 стандартных отведениях на аппаратах «Kens» (Япония) и «Schiller cardiovit»
(Германия) с использованием алгоритмов анализа,
предложенных Л. М. Макаровым (2006 г.). Холтеровское мониторирование ЭКГ проводилось на
аппаратно-программном комплексе «Миокард-12»
(г. Саров, Россия) по стандартной методике [9].
Эхокардиография осуществлялась на ультразвуковых сканерах «Aloka-4000» (Япония) и «TITAN»
(Япония) мультичастотными датчиками 3,5–7,0 МГц
с применением спектральной допплерографии и
цветового картирования в стандартных эхокардиографических позициях. Размеры полостей сердца
оценивались по весоростовым показателям [3].
Статистическую обработку и исследование
достоверности различия полученных результатов
проводили с помощью метода χ-квадрат, t-критерия и парного t-критерия Стьюдента при 5% уровне значимости с помощью пакета прикладных
программ «Statistica». Зависимость между известными величинами оценивали методом многофакторного анализа по коэффициенту корреляции
Спирмена.
êÂÁÛÎ¸Ú‡Ú Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Средний возраст матерей основной группы и
группы сравнения не отличался, выявляемость экстрагенитальной патологии также была сопоставима
(58 и 48% соответственно, p > 0,05), но в основной
группе чаще (26%, p ≤ 0,001) выявлялась сочетанная патология. Акушерско-гинекологический анамнез был отягощен в среднем у каждой третьей женщины в основной группе и группе сравнения.
Спектр патологии был сопоставим с достоверным
преобладанием хронической маточно-плацентарной недостаточности (ХМПН) у матерей основной
группы (p ≤ 0,005).
Показанием к КС в 49% случаев была хроническая внутриутробная гипоксия плода на фоне ХМПН,
тяжелых гестозов и т. д., в 20% случаев – начавшаяся острая асфиксия плода, в 19% случаев проводились плановые оперативные роды у женщин с повторным КС и 12% случаев составили прочие причины (поперечное или тазовое положение плода,
приступ почечной колики у матери и т. д.).
Тяжесть состояния детей обеих групп на этапе
родильного дома и первых суток пребывания в стационаре была в первую очередь связана с перенесенной гипоксией/асфиксией, дыхательной недостаточностью различного генеза, а также гемо- и
ликвородинамическими нарушениями. В ходе комплексного обследования у основной массы (44%)
детей обеих групп диагностирована церебральная
ишемия (ЦИ) 2-й степени, у 31–34% – ЦИ 1-й степени и у 24–25% – ЦИ 3-й степени.
У детей, рожденных путем КС, чаще, чем у рожденных естественным путем, выявлялись тахипноэ
(53 и 36% случаев, р = 0,05), аритмия в виде синусовой тахи- или брадикардии (10 и 2%, р = 0,05),
чаще выслушивался систолический шум (26 и
11,5%, р = 0,04). Выявлена высокая корреляционная зависимость между выявляемостью тахипноэ,
нарушений ритма и степенью ЦИ (rs = 0,894,
р = 0,000 и rs = 0,839, р = 0,000 соответственно).
По данным стандартной ЭКГ (рис. 1), проводившейся на 3,5 ± 0,47 сут, в основной группе статистически чаще по отношению к группе сравнения и
здоровым детям выявлялись ишемические нарушения (86, 49 и 0% соответственно, р = 0,001 и
р = 0,000), которые преимущественно касались изменений амплитуды и полярности зубца Т, носили
распространенный или очаговый характер.
Показатель суммарного значения отклонения
амплитуды зубца Т (ПСО-Т) был существенно выше
в основной группе (1,6 ± 0,31 мм) по сравнению с
группой сравнения (0,6 ± 0,16 мм, p ≤ 0,05). Более
глубокие ишемические повреждения в виде отклонения сегмента ST от изолинии по переднебоковой
стенке правого желудочка и переднеперегородочной стенке левого желудочка регистрировались в
28% случаев в основной группе и в 15% случаев в
группе сравнения (р > 0,05). Показатель среднего
суммарного отклонения сегмента ST от изолинии
(ПСО-ST) среди детей групп сравнения достоверно
не отличался (2,4 ± 0,32 и 1,8 ± 0,19 мм соответственно, р > 0,05).
Эти изменения были особенно выражены в
группе недоношенных детей, как более подверженных воздействию гипоксии (рис. 2).
У детей основной группы в отличие от группы
здоровых более часто выявлялись ишемически опосредованные нарушения проводимости по правой
ножке пучка Гиса (32 и 5% соответственно,
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
à¯ÂÏ˘ÂÒÍË ËÁÏÂÌÂÌËfl
*1), *2)
Q–Tc > 460 ÏÒ
*1)
éÚÍÎÓÌÂÌË ˝ÎÂÍÚ˘ÂÒÍÓÈ ÓÒË
ÒÂ‰ˆ‡ ‚Ô‡‚Ó ·ÓÎÂÂ120°
*1)
ç‡Û¯ÂÌË ÔÓ‚Ó‰ËÏÓÒÚË
*1)
ùÍÒÚ‡ÒËÒÚÓÎËfl
Å‡‰Ë͇‰Ëfl
*1), 2)
í‡ıË͇‰Ëfl
0
20
éÒÌӂ̇fl „ÛÔÔ‡
40
60
ÉÛÔÔ‡ Ò‡‚ÌÂÌËfl
80
100%
äÓÌÚÓθ̇fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 1. Ç˚fl‚ÎflÂÏÓÒÚ¸ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùäÉ Û ‰ÂÚÂÈ, ÓʉÂÌÌ˚ı ÔÛÚÂÏ äë:
*1) – ÓÚ΢Ëfl ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ Û ‰ÂÚÂÈ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ „ÛÔÔ˚ ÓÚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ Û Á‰ÓÓ‚˚ı ‰ÂÚÂÈ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌ˚ ( < 0,05); *2) – ÓÚ΢Ëfl ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ Û ‰ÂÚÂÈ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ
„ÛÔÔ˚ ÓÚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ „ÛÔÔ˚ Ò‡‚ÌÂÌËfl ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌ˚ ( < 0,05)
êËÒ. 2. ùÎÂÍÚÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ Ô‡ˆËÂÌÚ‡ Å., 1- ÒÛÚ
ê·ÂÌÓÍ Å., „ÂÒÚ‡ˆËÓÌÌ˚È ‚ÓÁ‡ÒÚ 36–37 ̉Âθ, 1- ÒÛÚ ÊËÁÌË, ÓÚ 1-È ·ÂÂÏÂÌÌÓÒÚË, ÔÓÚÂ͇‚¯ÂÈ Ì‡ ÙÓÌ „ÂÒÚÓÁ‡ ÚflÊÂÎÓÈ ÒÚÂÔÂÌË, ïåèç. éÔÂ‡ˆËfl äë Ôӂ‰Â̇ ÔÓ ˝ÍÒÚÂÌÌ˚Ï ÔÓ͇Á‡ÌËflÏ ‚ Ò‚flÁË Ò Ì‡˜‡‚¯ÂÈÒfl ‡ÒÙËÍÒËÂÈ ÔÎÓ‰‡. ç‡ ùäÉ: ËÚÏ ÒËÌÛÒÓ‚˚È, óëë – 136 Û‰/ÏËÌ, ÓÚÍÎÓÌÂÌËÂ
˝ÎÂÍÚ˘ÂÒÍÓÈ ÓÒË ‚Ô‡‚Ó; ˯ÂÏ˘ÂÒÍË ̇Û¯ÂÌËfl ‚ ÏËÓ͇‰Â ÔÓ ÔÂ‰ÌÂÈ ÔÂ„ÓÓ‰Ó˜ÌÓ-‚Âıۯ˜ÌÓÈ Ë ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÒÚÂÌÍ‡Ï ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ (ËÌ‚ÂÒËfl ÁÛ·ˆ‡ í ‚ V3–V6, ‰ÂÔÂÒÒËfl Ò„ÏÂÌÚ‡ ST ‚ V2–V6 ̇ 1,5–3 ÏÏ)
36
р = 0,01), выраженное отклонение электрической
оси сердца более 120° (44 и 8% соответственно,
р = 0,003), замедление электрической систолы (14
и 0% соответственно, р = 0,021). Патологическая
продолжительность корригированного интервала
Q–T (QTс > 460 мс) достоверно чаще выявлялась в
основной группе (15 и 6% в группе сравнения,
р < 0,05), что отражает наличие электрической нестабильности миокарда в группе детей, рожденных
путем КС, вероятно, за счет одновременного воздействия нескольких патологических факторов [5,
7]. В основной группе отмечена высокая корреляционная зависимость между выраженностью ишемических нарушений на ЭКГ, выявляемостью удлинения интервала Q–Tc и степенью ЦИ (rs = 0,908,
р = 0,012 и rs = 0,913, р = 0,000 соответственно).
Наблюдалась тенденция к более частой регистрации нарушений ритма у детей, рожденных путем
КС (22%), и статистически значимое преобладание
нарушений автоматизма синусного узла (10%) по
сравнению с детьми, рожденными естественным
путем (13 и 2% соответственно).
Влияние перинатальной гипоксии, особенно
хронической, на ССС проявляется также нарушением нейровегетативной регуляции сердечного
ритма [7, 9], что обнаруживается при проведении
суточного (холтеровского) мониторирования ЭКГ
[8, 12] (см. таблицу).
Установлено, что для детей, перенесших хроническую гипоксию/асфиксию в родах вне зависимости от способа родоразрешения, характерно нарушение как базального уровня функционирования,
так и адаптационных возможностей синусного узла
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÒÛÚÓ˜ÌÓ„Ó ÏÓÌËÚÓËÓ‚‡ÌËfl ùäÉ ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ‡ı
ÔË ‡Á΢Ì˚ı ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌ˚ı ÒÓÒÚÓflÌËflı ‰ÂÚÂÈ (ÒÓÌ–·Ó‰ÒÚ‚Ó‚‡ÌËÂ)
Критерий
ЧСС бодрствования,
уд/мин
ЧСС дневного сна,
уд/мин
ЧСС ночного сна,
уд/мин
ЧСС min,
уд/мин
ЧСС max,
уд/мин
Паузы ритма, мс
ЦИн днем
Основная группа детей
(n = 100)
Группа сравнения (n = 102)
Здоровые дети (n = 50)
Доношенные Недоношенные Доношенные Недоношенные Доношенные Недоношенные
(n = 50)
(n = 50)
(n = 50)
(n = 52)
(n = 25)
(n = 25)
142,8±2,2
148,3±2,1
147,9±1,4
146,3±1,8
145,0±1,1
146,0±2,7
126,1±2,5*
130,8±2,3*
127,4±1,4*
125,9±1,7*
137,0±2,0
138,3±1,4
120,8±2,7*
131,8±2,4*
125,6±1,4*
128,5±2,1*
137,2±1,4
139,8±2,0
96,2±3,2*
88,7±3,5*
86,6±4,0*
84,1±2,8*
100,8±3,9
105,2±3,2
198,4±4,8*
723,1±33,9
1,13±0,01*
210,1±6,1*
858,1±47,1*
1,13±0,01*
220,6±5,4*
794,6±36,0
1,16±0,01
214,6±4,6*
910,8±36,0*
1,16±0,01
232,6±9,8
764,2±32,1
1,15±0,03
236,7±3,7
766,0±39,8
1,15±0,01
* Отличия показателей у детей основной группы и группы сравнения от соответствующих показателей здоровых детей достоверны (р < 0,05).
вследствие функциональной недостаточности симпатического звена регуляции сердечного ритма, что
проявлялось более низкими значениями средней
ЧСС дневного и ночного сна, минимальной и максимальной ЧСС по сравнению со здоровыми детьми.
При этом у детей, рожденных путем КС, выявлен
более низкий уровень реактивности ритма сердца
на различные воздействия в отличие от детей группы сравнения в виде уменьшения вариабельности
ЧСС (112,1 ± 5,4 и 137,7 ± 3,5 уд/мин соответственно, р < 0,001), более низких значений максимальной ЧСС (204,4 ± 3,9 и 217,6 ± 3,5 уд/мин соответственно, р < 0,05), а также низких значений
циркадного индекса (ЦИн) (1,13 ± 0,01 и 1,16 ± 0,01
соответственно, р < 0,05) с ригидным (ЦИн < 1,1)
циркадным профилем у 72 (72%) детей, что свидетельствует о незрелости механизмов автономной
регуляции ритма сердца. Несмотря на то, что паузы
ритма среди детей, рожденных оперативным путем,
были более продолжительны только у недоношенных, их выявляемость высоко коррелировала со
степенью ЦИ (rs = 0,960, р = 0,000).
У детей, перенесших перинатальную гипоксию,
вне зависимости от способа родоразрешения чаще по сравнению со здоровыми детьми регистрировались нарушения ритма и проводимости: наджелудочковая экстрасистолия (75, 80 и 3% соответственно, р = 0,001), СА-блокада (18, 22 и 0%
соответственно, р = 0,006), предсердный эктопический ритм (12, 20 и 0% соответственно,
р = 0,008).
Средняя продолжительность интервала Q–Tc у
детей исследуемых групп не отличалась. Эпизоды
удлинения интервала Q–Tc (> 460 мс) длительностью более 50% времени наблюдения выявлены у 5%
новорожденных основной группы, тогда как у здоровых детей они не регистрировались.
ЭхоКГ позволила выявить дилатацию полостей
сердца и нарушение систолической функции левого желудочка: в основной группе – в 33 и 63% случаев соответственно, в группе сравнения – в 27,4 и
60% случаев соответственно, тогда как у здоровых
детей изменения размеров полостей сердца не
встречались, а снижение ФВ левого желудочка отмечено в 4% случаев (р = 0,001) (рис. 3). Выявлена
высокая корреляционная связь между нарушением
систолической функции левого желудочка и степенью ЦИ (rs = 0,957, р = 0,002).
Диастолическая дисфункция желудочков (более
чувствительная к перенесенной гипоксии) выявлялась более чем у половины основной группы (60%),
несколько реже (44%) в группе сравнения, что значимо отличалось от показателей в группе здоровых
детей (12%, р = 0,001). При этом сочетанная диастолическая дисфункция обоих желудочков и наиболее низкие средние значения ее основного показателя (соотношение скоростей потоков раннего и
позднего диастолического наполнения Е/А) выявлялись у недоношенных детей, рожденных путем
КС (Е/А ПЖ – 0,76 ± 0,01; Е/А ЛЖ – 0,8 ± 0,01).
Преобладание нарушений в правом желудочке,
очевидно, связано как с гипоксически-ишемическим поражением миокарда, так и с персистированием фетальных коммуникаций [7, 11, 13], которое
выявлено у абсолютного большинства детей, перенесших перинатальную гипоксию, а среди здоровых детей нарушения встречались лишь у каждого
пятого ребенка (р = 0,001). При этом дети, рожденные путем КС, несколько чаще, в отличие от детей
группы сравнения, имели сочетанное функционирование общего артериального протока (ОАП) и
межпредсердного сообщения (МПС) – 50 и 35%
(р > 0,05). Размеры функционирующих фетальных
коммуникаций у детей, рожденных путем КС, были
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
í‡ÌÁËÚÓ̇fl ΄Ә̇fl „ËÔÂÚÂÌÁËfl
*1) * 2)
*
îÛÌ͈ËÓÌËÓ‚‡ÌË ÙÂڇθÌ˚ı ÍÓÏÏÛÌË͇ˆËÈ
ç‡Û¯ÂÌË ‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒÍÓÈ ÙÛÌ͈ËË ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚
*1), 2)
ç‡Û¯ÂÌË ÒËÒÚÓ΢ÂÒÍÓÈ ÙÛÌ͈ËË ãÜ
*1)
ÑË·ڇˆËfl ÔÓÎÓÒÚÂÈ ÒÂ‰ˆ‡
*1)
0
20
éÒÌӂ̇fl „ÛÔÔ‡
40
60
ÉÛÔÔ‡ Ò‡‚ÌÂÌËfl
80
100%
äÓÌÚÓθ̇fl „ÛÔÔ‡
êËÒ. 3. Ç˚fl‚ÎflÂÏÓÒÚ¸ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ùıÓäÉ ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ‡ı:
*1) – ÓÚ΢Ëfl ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ Û ‰ÂÚÂÈ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ „ÛÔÔ˚ ÓÚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ Û Á‰ÓÓ‚˚ı ‰ÂÚÂÈ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌ˚ ( < 0,05); *2) – ÓÚ΢Ëfl ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÂÈ Û ‰ÂÚÂÈ ÓÒÌÓ‚ÌÓÈ
„ÛÔÔ˚ ÓÚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎÈ „ÛÔÔ˚ Ò‡‚ÌÂÌËfl ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌ˚ ( < 0,05)
более значительными по сравнению с группой
сравнения и группой здоровых детей: диаметр МПС
составил 3,1 ± 0,31, 2,6 ± 0,26 и 2,3 ± 0,13 мм соответственно (p ≤ 0,05), а размеры ОАП – 2,5 ± 0,11,
2,3 ± 0,1 и 2,1 ± 0,12 мм соответственно (p ≤ 0,05),
что определяло их гемодинамическую значимость,
особенно у недоношенных детей.
На этом фоне выявляемость транзиторной легочной гипертензии (ТЛГ) составила у детей, рожденных путем КС – 28%, у пациентов группы сравнения – 9% (р = 0,002), тогда как среди здоровых
детей признаки ТЛГ имели лишь 2% пациентов.
У детей, рожденных путем КС, выявлена корреляционная зависимость между ТЛГ и нарушением систолической функции ЛЖ, функционированием
МПС (rs = 0,807, р = 0,004 и rs = 0,850, р = 0,006 соответственно) и ОАП (rs = 0,506, р = 0,017).
Таким образом, пролонгированное действие перенесенной гипоксии, рождение детей путем кесарева сечения создают предпосылки для формирования патологии со стороны сердечно-сосудистой
системы, что подтверждается данными проведенных инструментальных обследований.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Состояние детей, рожденных путем операции кесарева сечения, имеет ряд особенностей
раннего неонатального периода, связанных как с
самим КС, так и с множеством факторов, предшествующих оперативному родоразрешению. Наиболее неблагоприятные из них – недоношенность
и незрелость плода, а также тяжесть материнской
38
экстрагенитальной и акушерской патологии, способствующих развитию хронической внутриутробной гипоксии плода.
2. Ранний период адаптации новорожденных, извлеченных оперативным путем, протекает более напряженно, чем у детей, родившихся естественным
путем. Пролонгированное действие перенесенной
гипоксии создает предпосылки для формирования
патологии со стороны сердечно-сосудистой системы, как одной из наиболее чувствительных к ее влиянию. Проведение комплексного обследования новорожденным после КС поможет своевременно выявить патологические проявления уже в раннем
неонатальном периоде, провести медикаментозную
коррекцию и тем самым предотвратить развитие заболеваний и повысить качество жизни в последующие возрастные периоды.
Литература
1.
2.
3.
4.
Ахмадеева, Э. Н. Клинико-физиологическая характеристика процессов адаптации и научные основы организации
выхаживания новорожденных, извлеченных кесаревым
сечением: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Э. Н. Ахмадеева. – М., 1990. – 47 с.
Баранов, А. А. Состояние здоровья детей как фактор национальной безопасности / А. А. Баранов, Л. А. Щеплягина,
А. Г. Ильин, В. Р. Кучма // Рос. педиатр. журнал. – 2005. –
№ 2. – С. 4–8.
Белозеров, Ю. М. Ультразвуковая семиотика и диагностика
в кардиологии детского возраста / Ю. М. Белозеров,
Г. Н. Потылико, В. В. Болбиков, С. Ф. Гнусаев. – М.: Медицинские компьютерные системы, 1995. – С. 9–12.
Володин, Н. Н. Недоношенные дети / Н. Н. Володин,
Е. Н. Байбарина, Г. Н. Буслаева, Д. Н. Дегтярев // Неонатология: национальное руководство. – М., 2007. – С. 117–123.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
5.
6.
7.
8.
Ипполитова, Л. И. Кесарево сечение: ранняя адаптация и
мониторинг развития детей / Л. И. Ипполитова, И. И. Логвинова, Е. Я. Каледина. – Воронеж, 2010. – 208 с.
Комиссарова, Л. М. Кесарево сечение и его роль в снижении материнской и перинатальной патологии: автореф.
дис. ... д-ра мед. наук / Л. М. Комиссарова. – М., 1998. –
82 с.
Котлукова, Н. П. Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей и детей раннего
возраста: автореф. дис. … д-ра мед. наук / Н. П. Котлукова. – М., 2001. – 35 с.
Кравцова, Л. А. Функциональное состояние сердечнососудистой системы у детей первого года жизни /
Л. А. Кравцова, Е. Г. Верченко, М. А. Школьникова,
Л. М. Макаров // Физиология и патология сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни / Под ред.
М. А. Школьниковой, Л. А. Кравцовой. – М.: Медпрактика,
2002. – С. 21–46.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Макаров, Л. М. Холтеровское мониторирование / Л. М. Макаров; 3-е изд. – М.: Медпрактика-М, 2008. – 456 с.
Макаров, Л. М. ЭКГ в педиатрии / Л. М. Макаров; 2-е изд. –
М.: Медпрактика-М, 2006. – С. 252–268.
Greenough, A. Pulmonary hypertension in the newborn /
A. Greenough, B. Khetriwal // Paediatr. Respir. Rev. – 2005. –
Vol. 6, № 2. – Р. 111–116.
Massin, M. M. Circadian rhythm of heart rate and heart rate
variability / M. M. Massin, K. Maeyns, N. Withofs et al. //
Archives Disease Childhood. – 2000. – № 83. – P. 179–182.
Skinner, J. Diagnosis of patent ductus arteriosus / J. Skinner // Semin. Neonatol. – 2001. – Vol. 6. – P. 49–61.
Sweet, M. P. Two-year outcome of infants weighing 600 grams
or less at birth and born 1994 through 1998 / M. P. Sweet,
J. E. Hodgman, I. Pena et al. // Obstet. Gynecol. Jan. –
2003. – Vol. 101, № 1. – P. 18–23.
Tharp, B. R. Neonatal seizures and syndromes / B. R. Tharp. –
Epilepcia. – 2002. – Vol. 43, № 3. – P. 2–10.
Поступила 16.06.2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 613.72-053.2
МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
В ДЕТСКОЙ СПОРТИВНОЙ КАРДИОЛОГИИ
Л. А. Балыкова*, С. А. Ивянский, А. Н. Урзяева
Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарёва, Саранск
В настоящее время в связи с возрождением детского и юношеского спорта в России, ранней спортивной специализацией, широким использованием
интенсивных тренировочных нагрузок, а вместе с
тем с накоплением знаний о влиянии генетических
детерминант и внешних факторов на состояние
здоровья атлетов проблемы спортивной патологии
в юном возрасте стали звучать более актуально
(Тихвинский С. Б., Хрущев С. В., 1991; Суздальницкий Р. С., Левандо В. А. 1998; Дегтярева Е. А.,
2000; Макарова Г. А., 2008; Поляев Б. А., 2008;
Дегтярева Е. А., Поляев Б. А., 2009).
До настоящего времени в детском и подростковом спорте не существует четких градаций специфических изменений сердца, опосредованных физическим и стрессорным перенапряжением («спортивное сердце»), и некоторых структурных
болезней миокарда – гипертрофической и дилатационной кардиомиопатий, миокардитов, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др. (Земцовский Э. В., 1995; Макаров Л. М., 2010; Maron B. J.,
Pelliccia A., 2006). Стресс-индуцированные изменения имеют сходные с перечисленными болезнями
сердца клинико-электрокардиографические проявления (брадикардия, нарушение процессов реполяризации, аритмии и блокады проведения, дилатация
полостей сердца и гипертрофия миокарда), но в отличие от них – более благоприятный прогноз, тогда
как врожденные и приобретенные кардиальные нарушения в совокупности являются основной (до 56%)
причиной фатальных событий в спорте (Maron B. J.
и соавт., 2009). Это диктует необходимость тщательного контроля состояния сердечно-сосудистой
системы (ССС) молодых атлетов до начала и в процессе занятий спортом для своевременной диагностики тех или иных нарушений, определения их прогностической значимости и принятия решения о допуске/отводе спортсмена от соревновательной
деятельности и проведения адекватных лечебнопрофилактических мероприятий (Макаров Л. М.,
2010; Corrado D. и соавт., 2005).
Самостоятельную проблему представляет также
разграничение адаптационных сдвигов («физиологическое спортивное сердце»), развивающихся у атлетов в процессе интенсивных и длительных тренировок и представленных в классическом варианте
* Адрес для переписки: e-mail: larisabalykova@yandex.ru
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
синусовой брадикардией, артериальной гипотонией и гипертрофией миокарда левого желудочка, и
дезадаптационных изменений, возникающих приблизительно у 40% спортсменов из-за несоответствия интенсивности физических и эмоциональных
нагрузок возможностям организма. По мнению
Э. В. Земцовского (1995 г.), данные нарушения
следует рассматривать в качестве самостоятельного заболевания – стрессорной кардиомиопатии
(СКМП), которая является вариантом метаболической кардиомиопатии и ранее обозначалась термином «миокардиодистрофия стрессорного и физического перенапряжения». Поскольку в детско-юношеском спорте не существует единых подходов к
диагностике этого состояния, нами дополнен и
адаптирован к детскому возрасту алгоритм, предложенный Э. В. Земцовским (1995 г.) и Е. А. Гавриловой (2007 г.), согласно которому СКМП диагностируется при наличии у атлета 2 больших или
1 большого и 2 малых признаков в сочетании с
субъективными жалобами или без них (табл. 1).
Считается, что в основе формирования «спортивного сердца» лежит гиперпродукция стресс-гормонов и/или дисфункция стресс-лимитирующих
систем, нарушение вегетативной регуляции ССС,
расстройство метаболизма с дефицитом энергопродукции и оксидативным стрессом, инфекционно-воспалительный механизм, усиление тромбообразования и др. (Дембо А. Г., Земцовский Э. В.,
1989; Гаврилова Е. А., 2007). Вероятность и скорость развития «сердечного ремоделирования» зависят также от генетических особенностей, расы,
пола, размеров тела, вида спортивной специализации, спортивного стажа и уровня мастерства, приема лекарственных препаратов и др. (Maron B. J.,
Pelliccia A., 2006).
Причем употребление запрещенных препаратов
может явиться даже триггером внезапной смерти
(Kloner R. A., 1998). Особенно привлекательным в
условиях жесткой конкуренции и неуклонного роста
спортивных достижений выглядит использование так
называемых эргогенных средств, стимулирующих
Ñˇ„ÌÓÒÚ˘ÂÒÍË ÍËÚÂËË ÒÚÂÒÒÓÌÓÈ Í‡‰ËÓÏËÓÔ‡ÚËË Û ˛Ì˚ı ‡ÚÎÂÚÓ‚
Большие признаки
퇷Îˈ‡ 1
Малые признаки
ЭКГ-нарушения
1. Нарушения процессов реполяризации (инверсия зубца
Т в двух и более отведениях), не исчезающие после физической нагрузки
2. Нарушение процессов реполяризации (инверсия зубца
Т), появляющееся после физической нагрузки
3. Клинически значимые нарушения ритма (аллоритмия,
частая экстрасистолия)
4. Клинически значимые нарушения функции синусного
узла и проводимости (синусовая брадикардия < 5 центиля, AВ-блокада II ст. II типа и АВ-блокада III ст.)
5. Замедление Q–Tc в процессе ВЭМ-пробы > 460–470
мс, Q–Tc на пике нагрузки >400 мс и dQ–Tc>16 мс
6. Микро- и макроальтернация Т-зубца
1. Нарушение процессов реполяризации (сглаженность,
инверсия зубца Т в одном отведении)
2. Положительная ЭКГ-ортопроба (инверсия зубца Т в
активном ортостазе или после физической нагрузки)
3. Единичные экстрасистолы на ЭКГ
4. Нарушения проводимости (AV-блокада I степени, полная блокада правой и различные степени блокады левой
ножки пучка Гиса)
5. Бессимптомные нарушения функции синусового узла
и проводимости
6. Отсутствие восстановления частоты сердечных сокращений, Q–Tc и dQ–Tc до исходных значений к 3–4-й минуте отдыха
7. Нарушение Q–T-динамики
Нарушения гемодинамики
1. Признаки снижения сократительной способности 1. Гиперкинетический тип кровообращения или снижемиокарда на высоте нагрузки и в раннем восстановиние ударного объема в покое
тельном периоде после нагрузки
2. Снижение максимального потребления кислорода 2. Замедленное восстановление гемодинамических пока(МПК) до 45–54 мл/мин/кг
зателей после физической нагрузки более 7 мин
Нарушения вегетативной регуляции ритма
Симпатикотонический тип регуляции ритма в покое по Синдром вегетативной дисфункции (патологический тип
данным ритмограммы
реакции на дыхательную пробу) по ритмограмме
Нарушения морфологии сердца
1. Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка 1. Умеренная гипертрофия миокарда: индекс массы мио(ЛЖ): толщина задней стенки более 12 мм или индекс
карда левого желудочка более 90 перцентиля (> 90, но
массы миокарда более 95 центиля – 110 г/м2
< 110 г/м2) и/или нарушение диастолической функции:
Е/А
>2
2. Конечный диастолический размер ЛЖ более 60–62 мм
2.
Отношение
конечного диастолического объема к мас3. Участки фиброза и кальциноза
се миокарда левого желудочка менее 0,7 у. е.
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
наращивание мышечной массы, физическую работоспособность и выносливость (Silver M. D., 2001).
Наиболее доказан эргогенный эффект анаболических стероидов, прием которых, несмотря на все запреты, год от года лишь увеличивается, а возраст начала приема приближается к 9–12 годам (Scelfo J.,
Johnson D., 2005). При этом хорошо известно, что
не только анаболические стероиды, но и другие запрещенные «эргогенные» субстанции (гормон роста, алкалоиды эфедры) вызывают массу серьезных
побочных реакций (артериальную и внутричерепную гипертензию, гипертрофию миокарда, коронарную недостаточность, сердечные аритмии,
нарушение толерантности к глюкозе, агрессию,
психозы и др.) нередко с летальным исходом
(Grunbaum J. A. и соавт., 2004).
Сходные неблагоприятные кардиальные эффекты даже в обычных дозах могут вызвать психостимуляторы типа эфедрина и кофеина, входящие в
состав многих свободно продаваемых БАДов и
энергетических напитков (Estes N. И. соавт., 2005).
А учитывая, что именно последние являются наиболее часто используемыми диетическими «эргогенными» субстанциями – их только по официальным
данным используют 48% юных и 62% взрослых
спортсменов (Petroczi A. и соавт., 2008), – получает свое логичное объяснение факт существенного
увеличения доли кардиоваскулярных причин, в частности гипертрофии миокарда неясного генеза, в
структуре внезапной смерти атлетов (Maron B. J. и
соавт., 2009).
В этой связи одной из первостепенных задач,
стоящих перед специалистами в области спортивной медицины, является достижение «эргогенного»
эффекта с использованием разнообразных эндогенных недопинговых препаратов метаболического
типа действия с высоким профилем безопасности
(Alves C., Lima R. V., 2009). Причем основной целью
их использования в детско-юношеском спорте
должна быть не стимуляция физической работоспособности (что применительно к детскому возрасту представляется по меньшей мере неэтичным), а
достижение «эргогенного» эффекта в более широ-
ком смысле – в плане повышения адаптации организма (прежде всего ССС, как основной системы,
обеспечивающей эту адаптацию) к интенсивным
физическим нагрузкам и профилактики дисфункций, опосредованных физической нагрузкой. Основываясь на принципах доказательной медицины
и соотношении риск/польза, специалисты-эксперты международного общества по спортивному питанию выделяют 4 группы недопинговых «эргогенных» средств (Petroczi A. и соавт., 2008): доказанно
эффективные, вероятно эффективные, недостаточно изученные (с недоказанным эффектом) и вероятно неэффективные (или опасные). Направленность эффекта препаратов первых двух групп
представлена в таблице 2.
Из представленных данных видно, что наиболее
эффективными недопинговыми «эргогенными» субстанциями являются пищевые продукты (животные
белки, углеводы, незаменимые аминокислоты и др.),
а среди лекарственных средств наиболее изучен
эффект креатинфосфата (КФ), играющего ключевую роль в обеспечении мышечного сокращения.
Спонтанное убывание запасов КФ в мышцах в
первые 20 с интенсивной нагрузки требует восстановления его запасов (Brosnan J. T., Brosnan M. E.,
2007). Благодаря взаимному переходу креатина в
фосфокреатин, экзогенные препараты (фосфокреатин, креатин моногидрат и т. д.) способны восстанавливать запасы этого метаболита и корригировать многие энергозависимые физиологические
процессы (Benzi G., 2000). Экзогенный КФ в высоких (6–20 г/сут) дозах в течение 1–5 дней стимулирует алактатную работоспособность атлетов благодаря повышению запасов КФ (на 10–45%), более
быстрому их восстановлению во время отдыха,
повышению гликолитической продукции АТФ и,
возможно, укорочению времени расслабления
мышц (Rawson E. S. и соавт., 2004), однако может
вызывать желудочно-кишечные расстройства, нарушение водно-электролитного баланса и почечную дисфункцию (Persky A. M., Brazeau G. A.,
2001). Назначение умеренных доз КФ (2–4 г/сут в
течение нескольких недель или месяцев) на фоне
éÒÌÓ‚Ì˚ «˝„Ó„ÂÌÌ˚» Ò‰ÒÚ‚‡, ÛÔÓÚ·ÎflÂÏ˚ ÒÔÓÚÒÏÂ̇ÏË
퇷Îˈ‡ 2
Категория
средств
Увеличивающие
мышечную массу
Повышающие
работоспособность
Снижающие массу тела
Доказано
эффективные
Средства, стимулирующие увеличение массы тела (замещающие пищевые продукты, готовые к употреблению напитки,
энергетические напитки, батончики и др.), креатин, белок, незаменимые аминокислоты
Вода и спортивные напитки, углеводы, креатин, натрия фосфат, натрия бикарбонат, кофеин, β-аланин
Низкокалорийная диета, MRP,
RTD, эфедра (запрещена всемирным антидопинговым агентством), кофеин
Вероятно
эффективные
b-гидрокси-b-метилбутират, Углеводы в сочетании с белком Пищевые волокна, кальций, зеаминокислоты с разветвленной (после нагрузки), незаменимые леный чай, конъюгаты линолецепью
аминокислоты, в том числе с вой кислоты
разветвленной цепью, b-гидрокси-b-метилбутират, глицерин
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
тренировок способно непосредственно (путем
стимуляции синтеза и/или уменьшения распада
белков) или опосредованно (благодаря улучшению переносимости нагрузок на фоне положительных краткосрочных эффектов) увеличивать
массу и силу сокращений мышц (Volek J. S. и соавт., 1999).
С учетом данных более чем 300 исследований
специалистами Американского колледжа спортивной медицины обоснована целесообразность использования КФ в дозах 2–6 г/сут (максимально до
20) в 2 приема в течение 5–14 дней под медицинским контролем у здоровых спортсменов, особенно
спринтеров, пловцов, прыгунов, велогонщиков,
штангистов (Terjung R. L. и соавт., 2000). Имеются
данные о положительных результатах применения
КФ и при аэробных нагрузках (Engelhardt M. и соавт., 1998, Гаврилова Е. А., 2007). Причем наиболее оправданным представляется применение КФ
именно молодыми атлетами, имеющих недостаточно развитые анаэробные способы образования
АТФ и более низкое содержание КФ в мышцах
(Михайлов С. С., 2007).
Несомненно, положительным для спортсменов
является наличие у КФ мощных кардиопротекторных свойств. Благодаря улучшению энергообеспечения кардиомиоцитов, креатинфосфат может
улучшать переносимость нагрузок, препятствуя
прогрессированию
сердечной
дисфункции
(Andrews R. и соавт., 1998), и предотвращать развитие сердечных аритмий (Розенштраух Л. В. и соавт., 1990). Последний эффект отчасти реализуется за счет непосредственного влияния КФ на состояние медленных Na- и Ca-каналов (Крыжановский С. А. и др., 1991; Татарский Б. А., 1995).
Среди других препаратов с абсолютно или вероятно доказанным положительным эффектом на физическую работоспособность и коррекцию массы
тела необходимо отметить:
– натрия бикарбонат – эффективно уменьшает
закисление крови при нагрузках длительностью
1–3 мин и повышает спортивные результаты
(Kraemer W. J. и соавт., 1995; Lindh A. M. и соавт.,
2008);
– натрия фосфат – повышает максимальное потребление кислорода (МПК), анаэробный порог на
5–10% и выносливость (Kreider R. B. и соавт., 2010;
Folland J. P. и соавт., 2008);
– глицерин – улучшает спортивные результаты,
препятствуя дегидратации (Inder W. J. и соавт.,
2009; Magal M. и соавт., 2009);
– кофеин (совместно с эфедрином) – способствует существенному снижению массы тела
(Hackman R. M. и соавт., 2006), а также повышает
работоспособность и выносливость (Wiles J. D. и
соавт., 2008; Ivy J. L. и соавт., 2009);
– кальций – повышает метаболизм жировой ткани
и способствует снижению массы тела (Davies K. M.
и соавт., 2000; Zemel M. и соавт., 2002);
42
– β-аланин – составная часть карнозина, увеличивает его запасы в мышцах, уменьшает утомляемость и повышает мышечную массу (Hoffman J. и
соавт., 2008; Smith A. E. и соавт., 2009).
Однако данные средства практически лишены
кардиотропных и иных ценных фармакологических
эффектов. В то же время популярные в России препараты метаболического типа действия с отсутствием строго доказанного эффекта на физическую
работоспособность продолжают привлекать внимание специалистов именно благодаря способности улучшать адаптацию организма в целом и сердечно-сосудистою систему в частности к интенсивным нагрузкам и корригировать нарушения,
опосредованные стрессорным и физическим перенапряжением (Сейфулла Р. Д., Орджоникидзе З. Г.,
2003). Важным преимуществом этих средств является низкая токсичность, поэтому в стандартных
дозах у здоровых людей они практически не вызывают побочных эффектов.
Возникающая при интенсивных физических нагрузках вторичная энергетическая (митохондриальная) недостаточность, лежащая в том числе в
основе формирования метаболической кардиомиопатии, обосновывает целесообразность назначения спортсменам, особенно с признаками сердечного ремоделирования, метаболических средств,
участвующих в процессах энергообеспечения.
Большинство препаратов этой группы оказывают
комплексное влияние на метаболизм, однако с позиций классической фармакологии целесообразно
выделение следующих групп препаратов: переносящие электроны в дыхательной цепи (электроноакцепторные) – витамины К1 и К3, коэнзим Q10, янтарная кислота, цитохром С, биофлавоноиды, НАД;
кофакторы различных этапов энергообмена – витамины группы В, РР, липоевая кислота, биотин, Lкарнитин; антиацидотические – димефосфон, натрия гидрокарбонат; субстраты и интермедиаты
различных видов обмена – креатинфосфат, глюкоза, белковые и жировые пищевые добавки, жирные
кислоты; антиоксиданты – витамины А, С, Е, оксипиридины, пробукол, олифен, Se; ингибиторы
окисления свободных жирных кислот – предуктал,
милдронат; активаторы метаболизма глюкозы – ранолазин, этомоксир; неклассифицируемые – рибоксин, актовегин. Несомненно, что из всего многообразия средств данной группы у детей и подростков могут применяться только препараты с
доказанной безопасностью и имеющие опыт использования в спортивной медицине, к каковым, по
мнению специалистов, относятся L-карнитин и коэнзим Q10 (KoQ10) (Дидур М. Д., 2007; Spriet L. L.
и соавт., 2008).
Значение карнитина в энергообмене изучается
уже более полувека. Известно, что L-карнитин способствует образованию АТФ благодаря транспорту
свободных жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий для последующего β-окисления.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Кроме того, за счет поддержания пула свободного
коэнзима А карнитин сохраняет активность пируватдегидрогеназного комплекса, обеспечивая более энергетически выгодный аэробный путь метаболизма и подавляя накопление лактата – основной
причины мышечного утомления (Karlic H., Lohninger A., 2004; Stephens F. B. и соавт., 2007). Карнитин играет важную роль в процессах восстановления после нагрузок: он снижает ощущение болезненности и накопление креатинкиназы за счет
уменьшения степени и последствий механического
повреждения мышц, а также улучшает мышечный
кровоток за счет вазодилатирующего, антиагрегантного и антиоксидантного эффекта (Dutta A. и
соавт., 2008).
Экзогенный L-карнитин способен восстанавливать запасы этого метаболита в мышцах (Lee J. K. и
соавт., 2007), значительно убывающие в ходе интенсивных физических нагрузок, способствуя повышению энергопродукции и ускорению восстановления мышц. Наибольший клинико-биохимический эффект был получен при достаточно
длительном (не менее месяца) приеме препарата в
высоких (не менее 3–4 г/сут) дозах при чрезмерных
физических нагрузках (Олейник С. А., Гунина Л. М.,
2008; Brass E., 2004). В некоторых видах спорта
L-карнитин вызывает интерес как препарат, способствующий сжиганию жиров (Maughan R. J. и
соавт., 2004). Несомненно важными для спортсменов могут быть иммуномодулирующий (Gleeson M.
и соавт., 2004) и эритропоэтический эффекты
L-карнитина (Kitamura Y. и соавт., 2005), а также
способность оказывать противоишемическое и
положительное гемодинамическое действие (Loster H. и соавт., 1999).
Еще одним привлекательным для спортивной кардиологии метаболическим средством является компонент дыхательной цепи митохондрий – коэнзим Q10,
важнейшими физиологическими функциями которого считаются биоэнергетическая (Crane F. L.,
2000) и антиоксидантная (Villalba J. и соавт.,
1998). Убихинон, один из самых эффективных природных антиоксидантов, способен восстанавливать не только свою активность, но и активность
других антиоксидантных систем (Passi S. и соавт.,
2002). Накоплен значительный (более 30 000 больных) опыт использования коэнзима Q10 у пациентов с сердечной недостаточностью, ишемической
болезью сердца и гипертонией, который во многом
опосредован коррекцией процессов липопероксидации (Langsjoen P. H., Langsjoen A. M., 1999; Аронов Д. М., 2004).
Чрезмерная активация перекисного окисления
липидов является универсальным механизмом повреждения клеточных мембран и при спортивном
стрессе (Красиков С. И., 1987; Барабой В. В. и др.,
1992). В работах А. П. Исаева и др. (1993 г.) и
M. Battino и соавт. (1997 г.) продемонстрирована отрицательная корреляция ранга спортивного
мастерства молодых атлетов с уровнем циркулирующих липопероксидов и естественных антиоксидантов. Кроме того, в последние годы доказана
эффективность профилактики стресс-индуцированного повреждения миоцитов путем приема антиоксидантов (Aoi W, и соавт., 2006). P. Tauler и соавт. (2008 г.) и A. Aguiló и соавт. (2007 г.) установлен антиоксидантный и «эргогенный» эффект
убихинона у молодых футболистов. Сходные данные получены в стендовом эксперименте (Сейфулла Р. Д., 2006).
Без сомнения, заслуживают внимания стресспротекторный и противоишемический эффекты
коэнзима Q10 (Лакомкин В. Л. и др., 2004; Капелько В. И., Рууге Э. К., 2006), его участие в поддержании работы ионных каналов (Walter L. и соавт.,
2002), обеспечении эндотелиальной функции
(Watts G. F. и соавт., 2002) и реакций иммунитета
(Turunen M. и соавт., 2004), которые также могут
вносить свой вклад в реализацию его защитного
действия при интенсивных физических нагрузках.
Мы имеем собственный опыт использования метаболических средств у 120 юных спортсменов
(футболистов, ходоков, лыжников, гимнасток)
11–15 лет, тренирующихся не менее 3 лет по 4–5 ч
в неделю. В ходе комплексного обследования, проведенного на базе Мордовской детской республиканской клинической больницы № 2, у 40% детей
по предложенным нами критериям диагностирована СКМП. Сформировано 3 группы атлетов с учетом спортивной специализации. Дети 1-й группы
(n = 40) получали метаболическую поддержку эталонным средством с доказанной «эргогенной»
активностью креатинфосфатом (Неотоном) в дозе
75 мг/кг в/в капельно № 10 с переходом на пероральный прием (2–3 г/сут) в течение месяца.
Спортсмены 2-й группы (n=40) получали внутрь
L-карнитин (Элькар) 75 мг/кг/сут, а спортсмены
3-й группы – коэнзим Q10 (Кудесан) 2 мг/кг/сут в
течение 6 недель.
Несмотря на отсутствие активных жалоб, после
курса метаболической терапии все дети отмечали
улучшение самочувствия в виде уменьшения усталости и мышечных болей после тренировок и проявляли более выраженную активность во время упражнений. По данным стандартной электрокардиографии и холтеровского мониторирования, прием
метаболических препаратов у спортсменов с СКМП
приводил к полному купированию потенциально
опасных и уменьшению представленности «доброкачественных» ЭКГ-нарушений – синусовой брадикардии с частотой сердечных сокращений ниже
10 центиля для соответствующего пола и возраста,
эпизодов атриовентрикулярной блокады I и II степени I типа, синоатриальной блокады II степени и
пауз ритма более 2 с. Сами по себе эти ЭКГ-феномены достаточно часто встречаются у профессиональных спортсменов и не представляют серьезной угрозы здоровью (Corrado D. и соавт., 2010),
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
но в возрасте 16–25 лет могут достигать значительной выраженности, свидетельствуя о срыве адаптационных механизмов и нуждаясь, на наш взгляд, в
своевременной метаболической коррекции.
Изученные препараты (особенно Элькар) у
большинства детей восстанавливали функцию синусного узла, нивелируя или существенно уменьшая признаки вегетативной дисфункции и электрической нестабильности миокарда. Кроме того, метаболические средства нормализовали процессы
реполяризации миокарда. Особенно эффективным
в данном плане оказался Кудесан. Курсовой прием
метаболических средств приводил к снижению
уровня стресс-гормонов и маркеров повреждения
сердечной мышцы: кортизола, тропонина I, креатинфосфокиназы-МВ, более выраженному у
спортсменов с СКМП.
По данным эхокардиографии, у спортсменов всех
групп отмечалась нормализация систолической
функции и размеров левого желудочка (в случае его
исходной дилатации), с уменьшением степени клапанной регургитации. Наиболее выраженная динамика регистрируемых показателей наблюдалась у
детей, получавших Неотон. На фоне его приема у
юных футболистов и ходоков отмечались уменьшение степени гипертрофии левого желудочка и у всех
детей с нарушением диастолической функции ее
нормализация. В целом прием Неотона, Элькара и
Кудесана значительно уменьшал выраженность
признаков СКМП у 70–85% детей. У остальных эффект был менее выраженным, но усугубления симптомов не зарегистрировано ни в одном случае.
Нельзя не отметить положительного влияния
Элькара на частоту встречаемости и выраженность
астенических расстройств и биоэлектрическую активность мозга по данным электроэнцефалографии
у юных футболистов. Нами также констатирована
быстрая нормализация уровня гемоглобина у всех
детей, имевших до лечения легкую анемию.
Кардиопротекторный эффект изученных средств
у детей-спортсменов сопровождался оптимизацией
ответа на дозированную физическую нагрузку в виде исчезновения в ходе пробы нарушений ритма,
проводимости и эпизодов ишемии миокарда, выяв-
ленных при первичном обследовании у 20% атлетов
и имеющих неблагоприятный прогноз. Параллельно нами отмечено повышение МПК (на 5–8% от исходных значений) и увеличение уровня физической
работоспособности по тесту PWC170 (на 4–11%),
более выраженное у атлетов, получавших Неотон.
Таким образом, нами доказана возможность назначения данных препаратов не только спортсменам с
ремоделированием ССС, но и практически здоровым людям с целью профилактики кардиальных нарушений и улучшения физической формы. Несомненно, при этом метаболические средства должны
использоваться с учетом вида спорта и заинтересованности основной системы, обеспечивающей мышечную деятельность (табл. 3).
Однако, по нашему опыту, доля здоровых детей в
спорте высших достижений не превышает 40%, а основная масса атлетов имеет те или иные проблемы,
чаще со стороны опорно-двигательного аппарата и
ССС. Поэтому в целом, по нашему мнению, применение КФ показано в максимально энергозатратных
видах спорта у лиц с признаками ремоделирования
миокарда (гипертрофией, дилатацией, нарушением
систолической и диастолической функции) и расстройствами сердечного ритма. Применение L-карнитина показано, главным образом, спортсменам, тренирующим качество выносливости с вегетативной
дисфункцией синусного узла и признаками дисплазии соединительной ткани. По-видимому, использование этих препаратов будет максимально эффективным в предсоревновательный период, а для реабилитационных и профилактических мероприятий в
межсоревновательном периоде и ускорения восстановления после интенсивных нагрузок у спортсменов с выраженными реполяризациоными нарушениями оправдан прием Кудесана.
Конечно, список рекомендуемых в спортивной
кардиологии метаболических средств далеко не ограничивается тремя представленными препаратами, но для других кардиотрофических агентов теоретическое обоснование и опыт использования в
педиатрии резко ограничены. В отделении лечебной физкультуры и спортивной медицины НЦЗД
РАМН показана нормализация биоэлектрической
ÑËÙÙÂÂ̈ËÓ‚‡ÌÌ˚È ÔÓ‰ıÓ‰ Í ËÒÔÓθÁÓ‚‡Ì˲ ÏÂÚ‡·Ó΢ÂÒÍËı Ò‰ÒÚ‚
‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ‚ˉ‡ ÙËÁ˘ÂÒÍÓÈ ‡·ÓÚÓÒÔÓÒÓ·ÌÓÒÚË
Системы, обеспечивающие
мышечную работу
Источник энергии
Maксимальная
энергоемкость,
кДж/кг
퇷Îˈ‡ 3
Метаболические средства
Алактатная анаэробная
АТФ и КФ
630
Креатинфосфат
Гликолитическая анаэробная
(лактатная)
Углеводы до лактата
1050
Антиацидотические, антиоксиданты, субстраты гликолиза, активаторы метаболизма глюкозы
Аэробная окислительная
Углеводы, жиры
и белки
в присутствии О2
44
Не ограничена Субстраты и кофакторы обмена,
антиоксиданты, электроноакцепторные
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
активности миокарда у 78–94% детей с нарушениями реполяризации при использовании 2 метаболических комплексов (Корнеева И. Т., 2000). Основу
первого составляют кокарбоксилаза, рибофлавинмононуклеотид, липоевая кислота, пантотенат
кальция и лимонтар, а во второй входят пиридоксальфосфат, цианокобаламин, фолиевая кислота,
глицерофосфат кальция, оротат калия, инозин, глютаминовая кислота, пангамат кальция и глицин.
Большой опыт использовани¤ различных
средств метаболической терапии, в том числе гомеопатических и фитопрепаров, нутрицевтиков и
парафармацевтиков у молодых атлетов, имеет клиника профессора Е. А. Дегтяревой (2000–2009 гг.).
Учитывая важную роль иммунных нарушений в патологической трансформации ССС спортсменов, представители этой и других научных школ предлагают
шире использовать иммуномодуляторы (ликопид, человеческий иммуноглобулин, виферон и др.), витамины, адаптогены и препараты других групп в терапии
и реабилитации спортсменов (Дегтярева Е. А.,
2000–2004; Линде Е. В. и др., 2006; Жданова О. И.
и др., 2006).
Помимо дефицита субстратов энергетического
обмена, в формировании СКМП могут быть повинны структурно-функциональные нарушения клеточных мембран (Земцовский Э. В. и др., 2002),
способствующие нарушению электрогенеза, накоплению внутриклеточного Са2+, развитию гипертрофии миокарда и нарушению его диастолической
функции, что обосновывает использование мембранопротекторов, антиоксидантов, полиненасыщенных жирных кислот и в р¤де случаев блокаторов кальция у спортсменов с признаками сердечного ремоделировани¤ (Шестаков И. М. и др., 1990).
При нарушении нейропсихической адаптации, в
том числе развитии гиперадренергического варианта СКМП, показано использование седативных препаратов, адаптогенов, ГАМК-эргических ноотропов
и других стресс-протекторов, а в ряде случаев даже
β-адреноблокаторов (Меерсон Ф. З., Пшенникова М. Г., 1988) с лечебной целью. По нашим наблюдениям, весьма перспективными в этом плане
являются сукцинатсодержащее производное 3-оксипиридина – мексикор, а также триметазидин и
милдронат (Балыкова Л. А. и др., 2009).
Принимая во внимание участие ионного дисбаланса в формировании СКМП, в комплексной терапии и профилактике последней, особенно у атлетов
с малыми аномалиями развития сердца, необходимо
использовать препараты калия и магния (панангин,
магнерот, кормагнезин). А учитывая значительное
накопление молочной кислоты в мышцах и плазме
крови в процессе интенсивной и длительной нагрузки, помимо стандартного использования натрия бикарбоната (Spriet L. L. и соавт., 2008), показан прием других ощелачивающих (антиацидотических) средств, в частности димефосфона. Для
стимуляции репаративных процессов и синтеза
нуклеиновых кислот у пациентов с дистрофическими изменениями миокарда доказана целесообразность назначения рибоксина и оротата калия, а также незаменимых аминокислот (Бутченко Л. А. и
др., 1980). Мы располагаем опытом использования
натриевой соли нативной ДНК (Деринат) у детейспортсменов (Balykova L. A. и соавт., 2008]. Достаточно высокую эффективность препарата мы связываем с наличием у него, помимо репаративной,
еще и иммуномодулирующей и противовирусной
активности, что обеспечивает быструю санацию
очагов хронической инфекции как возможных факторов патологической трансформации сердца
спортсмена.
Попытки выработки алгоритма назначения метаболических средств при том или ином варианте дезадаптационных изменений сердца у спортсменов
предпринимались неоднократно, но наиболее заслуживающим внимания, на наш взгляд, является
подход Е. А. Гавриловой (2007 г.). С позиций классической фармакологии мы не можем согласиться с
делением препаратов на средства «фармакологического» и «ортомолекулярного» ряда (и рекомендациями к применению последних), хотя саму попытку
систематизации использования средств метаболической терапии у спортсменов следует считать
крайне своевременной и актуальной. Приняв за основу предложенный подход и основываясь на результатах собственного исследования и анализе
данных мировой литературы, мы можем представить свое видение выбора метаболических средств
при СКМП (табл. 4).
Конечно, нельзя не отметить некоторую условность подобной градации, поскольку, как уже отмечено выше, многие метаболические средства,
обладая широким спектром биологической активности, сочетают свойства препаратов различных
фармакологических групп. Например, L-карнитин
проявляет одновременно антиоксидантные и энергообеспечивающие свойства; триметазидин, блокируя окисление свободных жирных кислот, является мощным антиоксидантом и др. Кроме того, определенный вклад в развитие дезадаптивного
ремоделирования ССС молодых атлетов могут вносить нарушения сосудисто-тромбоцитарного гомеостаза, расстройства центральной и вегетативной нервной систем, нарушения обмена веществ
(Макарова Г. А., 2008), которые также нуждаются
в своевременной коррекции с использованием как
специфических средств, так и препаратов метаболического действия. Так, при нарушениях липидного обмена, помимо статинов, показаны полиненасыщенные жирные кислоты и антиоксиданты,
при нарушении углеводного обмена – метформин и
высокие дозы витамина Е, при дисплазии соединительной ткани – препараты магния, цинка, хондропротекторы, при сосудисто-тромбоцитарных повреждениях – антиагреганты и 3-оксипиридиновые антиоксиданты. Безусловно, перечень
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
퇷Îˈ‡ 4
Ç˚·Ó ÔÂÔ‡‡ÚÓ‚ ÏÂÚ‡·Ó΢ÂÒÍÓ„Ó ‰ÂÈÒÚ‚Ëfl ÔË ‡Á΢Ì˚ı ‚‡ˇÌÚ‡ı ÔÓ‡ÊÂÌËfl ÒÂ‰ˆ‡ Û ÒÔÓÚÒÏÂÌÓ‚
Противоишемические
цитопротекторы***
Антиацидотические
препараты
Милдронат,
триметазидин
–
Варианты
поражения
сердца
Антиоксиданты
Антигипоксанты
Энергообеспечивающие
средства
Нарушения
процессов
реполяризации*
(по данным ЭКГ)
Витамины А, Е, С,
селен,
коэнзим Q10,
оксипиридины
Гипоксен,
сукцинатсодержащие препараты, витамин К,
цитохром С,
биофлавоноиды
L-карнитин, рибоксин,
кофакторы различных
видов обмена (витамины
группы В, РР, липоевая
кислота, биотин,
ω-полиненасыщенные
жирные кислоты, таурин)
Нарушения
ритма
и проводимости
сердца**
Коэнзим Q10,
селен,
оксипиридины
Гипоксен,
сукцинатсодержащие препараты, цитохром С
L-карнитин,
Триметазидин Димефосфон,
креатинфосфат, рибоксин,
натрия бикарактовегин, кофакторы
бонат
различных видов обмена
(витамины группы В, РР,
липоевая кислота)
Систолическая и
диастолическая
дисфункция
Коэнзим Q10,
селен
Цитохром С,
сукцинатсодержащие препараты
L-карнитин, креатинфосфат, кофакторы
различных видов обмена
(витамины группы В, РР,
таурин, липоевая кислота,
биотин
Милдронат,
триметазидин
–
Гипертрофия
миокарда
Селен
То же
Триметазидин
–
–
*** Применяются также препараты магния, калия, цинка.
*** Применяются также препараты магния, калия.
*** Ингибиторы окисления свободных жирных кислот.
лекарственных средств, которые могут быть использованы в детской спортивной кардиологии, не
ограничивается вышеперечисленными и будет
расширяться. Однако представленные препараты
метаболического действия уже занимают прочную
нишу в лечении и профилактике изменений сердца
у детей-спорсменов и одновременно являются
важным резервом повышения толерантности организма молодых атлетов к интенсивным физическим
нагрузкам.
Поступила 08.02.2011
46
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.131-007.22-089.844
ВРОЖДЕННОЕ ОДНОСТОРОННЕЕ ОТСУТСТВИЕ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ: ХИРУРГИЧЕСКОЕ
ВОССТАНОВЛЕНИЕ АНТЕГРАДНОГО КРОВОТОКА
В ИПСИЛАТЕРАЛЬНОМ ЛЕГКОМ
Л. А. Бокерия, О. А. Махачев, Д. О. Беришвили,
Т. Х. Хириев*, Д. В. Адкин, С. М. Крупянко,
И. Ю. Барышникова, А. В. Соболев
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. –
акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Врожденное одностороннее отсутствие легочной артерии (ООЛА), или агенезия легочной артерии, представляет собой аномалию, характеризующуюся полным отсутствием внутриперикардиального сегмента одной из главных легочных артерий.
При этой патологии отсутствует прямое сообщение
ствола легочной артерии или восходящей аорты с
артериальными сосудами ипсилатерального легкого при сохраненном сообщении между желудочковым сегментом сердца и легочным стволом.
С момента первого описания ООЛА в 1914 г.
H. Döring и соавт. (цит. по: [2]) и по настоящее время в доступной мировой литературе мы нашли описание 395 наблюдений различных вариантов этой
аномалии: изолированного одностороннего отсутствия ЛА (217 случаев), агенезии ЛА в сочетании с
ВПС и уменьшенным легочным кровотоком (129
наблюдений) и агенезии ЛА с ВПС и нормальным
или увеличенным легочным кровотоком (49 пациентов). Прижизненное выявление нормально развитых внутрилегочных артерий в ипсилатеральном
легком является чрезвычайно важным для выбора
оптимального метода хирургической коррекции
у этой категории больных, так как в этой анатомической ситуации существует возможность хирургического восстановления сообщения между
легочным стволом и хилусной артерией ипсилатерального легкого. Эта операция является органосохраняющей, поскольку обеспечивает включение
ипсилатерального легкого в малый круг кровообращения. В доступной мировой литературе мы нашли сведения о 27 пациентах с ООЛА, которым хирургически был восстановлен антеградный кровоток в ипсилатеральном легком. Опыт таких
операций при агенезии левой ЛА ограничивается
лишь 12 наблюдениями.
В связи с вышеизложенным цель нашего
сообщения – представить первый в НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН случай хирургического
восстановления антеградного кровотока в ипсилатеральном легком у младенца с врожденным отсутствием левой ЛА и показать результаты анализа данных литературы, посвященных этому методу коррекции.
Б о л ь н о й К., 2 мес, госпитализирован в отделение экстренной хирургии новорожденных НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН 11.05.2010 г. Ребенок родился от первой беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре, анемией и гестозом легкой
степени во II и III триместрах. Роды первые, срочные (в 38 недель), кесарево сечение. При рождении: масса тела – 3170 г, рост – 50 см. Оценка по
шкале Апгар 8–9 баллов. Из анамнеза известно,
что шум в области сердца впервые выслушан в возрасте 7 дней; при ЭхоКГ, выполненной по месту
жительства в возрасте 1 мес, выявлены дефект
межжелудочковой перегородки и открытое овальное окно.
При поступлении в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН отмечены: одышка, повышенная утомляемость, снижение аппетита.
Объективно: состояние тяжелое, масса тела –
4300 г, рост – 56 см, кожные покровы и видимые
слизистые бледно-розовые. Грудная клетка симметричная, правильной формы. Перкуторно: левая граница относительной сердечной тупости –
по левой передней аксиллярной линии; над легкими – ясный легочный звук. При аускультации
сердца: тоны сердца ритмичные; систолический
шум 2/6 в третьем–четвертом межреберье слева
от грудины. Частота сердечных сокращений – 138 в
минуту. В легких дыхание пуэрильное, проводится
* Адрес для переписки: e-mail: titalav@mail.ru
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
êËÒ. 1. èÂ‰ÌÂÁ‡‰Ìflfl ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË ·ÓθÌÓ„Ó ä. Ò ‚ÓʉÂÌÌ˚Ï ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËÂÏ Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Ë
‰ÂÙÂÍÚÓÏ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË
во все отделы равномерно, хрипов нет. Частота
дыхания – 42 в минуту. Артериальное давление на
руках – 100/60 мм рт. ст. Печень расположена
справа и увеличена на 1 см. Признаки перинатальной энцефалопатии, симптом мышечной дистонии.
ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений – 140 в минуту, отклонение электрической
оси сердца вправо (угол α QRS равен +95°), признаки гипертрофии правого желудочка.
Рентгенологическое исследование: газовый пузырь желудка слева, печень справа. Легочный рисунок ассиметричен: усилен за счет артериального
русла на стороне правого легкого, обеднен и плохо
прослеживается на фоне сердечной тени на стороне левого легкого. Резкое смещение сердца и органов средостения влево, симптом «обнажения позвоночника». Тень сердца расширена в поперечнике за
счет правых отделов, кардиоторакальный индекс
равен 0,56 (рис. 1).
Двухмерная эхокардиография позволила установить конкордантные предсердно-желудочковые
‡
·
и желудочково-артериальные соединения, агенезию левой легочной артерии, перимембранозный
ДМЖП, межпредсердное сообщение и правостороннюю дугу аорты.
Для уточнения диагноза и определения тактики
лечения больному выполнены катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией, мультиспиральная компьютерная томография и перфузионная сцинтиграфия легких.
При катетеризации полостей сердца давление
(в мм рт. ст.) в правом желудочке составило 40/0-6,
в легочном стволе – 38/12 (среднее 25), в левом
желудочке – 90/0-6, в восходящей аорте – 90/45
(среднее 65). Легочная гипертензия – 42%. Катетеризировать левую ЛА не удалось.
Ангиокардиографическое исследование включало правую и левую вентрикулографию, аортографию. При правой вентрикулографии контрастируется увеличенная полость правого желудочка, от которой отходит расширенный легочный
ствол. Единственным продолжением легочного
ствола является правая ЛА (рис. 2, а). При левой
вентрикулографии контрастируется увеличенная
полость левого желудочка, от которой отходит
аорта с правосторонней дугой и аберрантной левой подключичной артерией, виден аортальный
дивертикул (рис. 2, б, в), сброс контрастированной крови через ДМЖП в правый желудочек.
Аортография позволила исключить отхождение
ЛА от аорты и выявить коллатеральную артерию
от грудного отдела нисходящей аорты к левому
легкому.
Компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием сердца и сосудов выявила:
ДМЖП (d = 3 мм, индексированный d = 10,7 мм/м2),
открытое овальное окно, правостороннюю дугу
аорты с аберрантной левой подключичной артерией, располагавшейся позади трахеи и пищевода.
Диаметр легочного ствола составил 10 мм, правой
ЛА – 5,5 мм, левая ЛА не визуализировалась. В корне гипоплазированного левого легкого выявлена
хилусная артерия диаметром 4 мм (рис. 3).
‚
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ÚÓ„Ó Ê ·ÓθÌÓ„Ó ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË; · – ΂‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ÔÂ‰ÌÂÁ‡‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË; ‚ – ΂‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ‡ÍÒˇθÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË
48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
êËÒ. 3. äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ ÚÓ„Ó Ê ·ÓθÌÓ„Ó ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË. ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì‡ ΂‡fl ıËÎÛÒ̇fl ‡ÚÂËfl
êËÒ. 4. ÄÌ„ËÓ„‡Ïχ Á‡ÍÎËÌË‚‡ÌËfl ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ ÚÓ„Ó ÊÂ
·ÓθÌÓ„Ó ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË. ä‡ÚÂÚÂ ‚ ΂ÓÈ ÌËÊÌÂÈ Î„ӘÌÓÈ ‚ÂÌ (ÌËÊÌflfl ÒÚÂÎ͇). äÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl ıËÎÛÒ̇fl ‡ÚÂËfl ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó (‚ÂıÌflfl ÒÚÂÎ͇)
Перфузионная сцинтиграфия легких проводилась после внутривенного введения радиоизотопного диагностического лиофилизата, меченного
технецием-99m (Макротех 99mTс). Перфузионное
сканирование показало значительное снижение капиллярного кровотока левого легкого (до 9% при
норме 45% от общего кровотока) и компенсаторное
увеличение перфузии правого легкого (до 91% при
норме 55% от общего кровотока). Левое легкое не
визуализировалось из-за отсутствия накопления
радиоизотопного препарата.
На основании вышеизложенных результатов
комплексного обследования установлен следующий диагноз: врожденное отсутствие левой легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты (вариант с
аберрантной левой подключичной артерией),
аортолегочная коллатеральная артерия к левому
легкому, начальная стадия легочной гипертензии, недостаточность кровообращения 2А ст.,
перинатальная энцефалопатия. В связи с семейными обстоятельствами ребенок выписан из стационара.
Повторно в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
больной поступил 18.10.2010 г. Общее состояние
ребенка, как и данные аускультации сердца и легких, в динамике не изменились, увеличились масса
тела и рост – 7200 г и 73 см.
Данные ЭхоКГ: перимембранозный ДМЖП
(d = 2 мм, индексированный d = 5,3 мм/м2), открытое овальное окно. Диаметр легочного ствола и
правой ЛА составил 14 и 6 мм соответственно. Левая легочная артерия не обнаружена. Фракция выброса левого желудочка – 68%.
Для подтверждения наличия хилусной артерии в
левом легком и количественной оценки ее размера
выполнена ангиография заклинивания левой нижней легочной вены с мануальным ретроградным
введением контрастного вещества при помощи баллонного катетера Бергмана. Визуализировано ретроградное контрастирование внутрилегочного сегмента левой легочной артерии (d = 4 мм) с ее долевыми ветвями (рис. 4).
03.11.2010 г. произведена операция: прямое
анастомозирование левой хилусной ЛА с легочным
стволом. Операция выполнялась через левостороннюю заднебоковую торакотомию по третьему межреберью. В корне левого легкого выделена внутрилегочная артерия диаметром 4 мм и длиной 15 мм.
Кпереди от диафрагмального нерва вскрыт пери-
‡
·
êËÒ. 5. ëıÂχÚ˘ÂÒÍÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌË ˝Ú‡ÔÓ‚
(‡, ·) ÙÓÏËÓ‚‡ÌËfl ÔflÏÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡
ÏÂÊ‰Û Î‚ÓÈ ıËÎÛÒÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ Ë Î„ӘÌ˚Ï ÒÚ‚ÓÎÓÏ
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
кард, частично пристеночно отжат легочный ствол
(рис. 5, а). Левая хилусная артерия проведена кзади
от диафрагмального нерва через окно в перикарде
к отжатому участку легочного ствола и анастомозирована с ним (конец в бок) с помощью обвивного
шва абсорбируемой нитью PDS 7/0 (рис. 5, б).
Снят зажим с легочного ствола, пущен кровоток.
Сведен перикард. Установлен дренаж в левую плевральную полость. Послойное ушивание раны грудной клетки.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Продолжительность искусственной
вентиляции легких составила 7 ч 25 мин. После
операции проводилась инфузия добутамина в дозе 5,0 мкг/кг/мин. В отделении экстренной хирургии новорожденных осуществлялась инфузионная
терапия, продолжалось лечение инотропными
препаратами, антибиотиками, диуретиками и эуфиллином.
Перед выпиской из стационара состояние ребенка удовлетворительное, активен. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые. При
аускультации легких: дыхание проводится во все
отделы, хрипов нет, частота дыхания – 32 в минуту. Сердечные тоны ясные, ритмичные; в третьем–четвертом межреберье слева от грудины систолический шум 2/6. Частота сердечных сокращений – 114 в минуту. Артериальное давление на
руках – 100/65 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень +1,5 см. Стул и диурез не нарушены. Масса тела – 7400 г. Рентгенологическое исследование: очаговые и инфильтративные изменения в легких отсутствуют, легочные поля
прозрачны, легкие расправлены, свободной жидкости в плевральных полостях нет. По данным
трансторакальной ЭхоКГ, жидкость в полости перикарда отстутствует, фракция выброса левого
желудочка равна 60%. Идентифицирован антеградный кровоток в левой неоЛА, в области ее устья зарегистрирован градиент систолического
давления, равный 8 мм рт. ст.
Пациент выписан из стационара на 7-е сут.
Через 3,5 мес ребенок обследован амбулаторно.
Состояние удовлетворительное, в медикаментозной терапии по поводу ВПС не нуждается. При
ЭхоКГ подтверждено наличие отчетливого антеградного кровотока в левой неоЛА (рис. 6). Диаметр потока в области устья левой неоЛА составил
5 мм, градиент систолического давления в области
устья левой неоЛА – 10 мм рт. ст.
Необходимым условием для хирургического
восстановления антеградного кровотока в ипсилатеральном легком (выполнения бипульмональной
коррекции) у пациентов с врожденным ООЛА является наличие в корне ипсилатерального легкого
сформированной хилусной артерии. При этой патологии внутрилегочная артерия в корне ипсилатерального легкого была впервые идетифицирована
H. Döring в 1914 г. при аутопсии.
Первые случаи прижизненной дооперационной
диагностики хилусных артерий с помощью ангиографии заклинивания легочных вен (АГЗЛВ) у
больных с врожденным ООЛА были описаны
M. R. Nihill и соавт. [11], S. P. Singh и соавт. [12].
Приоритет в использовании КТ-ангиографии и МРТ
для прижизненного выявления внутрилегочной артерии у пациентов с этой патологией принадлежит
J. Jaucot и соавт. [7] и F. G. Catala и соавт. [5] соответственно.
На основании проведенного нами анализа данных литературы установлено, что использование
вышеназванных методов диагностики (КТ, МРТ,
АГЗЛВ) для выявления хилусной артерии у 47 пациентов с различными вариантами ООЛА было ус-
ãë
ãë
èãÄ
ÌÂÓãÄ
‡
ÌÂÓãÄ
·
êËÒ. 6. ùıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ÚÓ„Ó Ê ·ÓθÌÓ„Ó ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË:
‡ – Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË ‡ÓÚ˚: ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ (ãë, d = 15 ÏÏ), Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (èãÄ, d = 7 ÏÏ) Ë Î‚‡fl ÌÂÓ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl (ÌÂÓãÄ, d = 5 ÏÏ); · – ÏÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl Ô‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË ‡ÓÚ˚, ˆ‚ÂÚÓ‚Ó ‰ÓÔÔÎÂÓ‚ÒÍÓ ͇ÚËÓ‚‡ÌËÂ, ÎÓˆËÛÂÚÒfl ÚÛ·ÛÎÂÌÚÌ˚È ÔÓÚÓÍ ‚ ΂ÓÈ ÌÂÓ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
50
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
пешным в 66% случаев (31/47). Еще у 9 больных
наличие внутрилегочной артерии установлено интраоперационно при ревизии корня ипсилатерального легкого. Медиана возраста этих 40 больных, у
которых до операции (n = 31) и во время операции
(n = 9) была идентифицирована хилусная артерия,
составила 10 мес (от 7 дней до 22 лет), а диаметр
внутрилегочных артерий был равен в среднем
2,9±1,3 мм (от 1 до 6 мм). Напротив, медиана возраста 16 (34%) пациентов, у которых хилусная артерия при дооперационном обследовании не обнаружена, составила 4,8 года (от 6 мес до 56 лет) и была достоверно выше, чем у больных с наличием
хилусной артерии.
Таким образом, вероятность наличия хилусной
артерии у больных с ООЛА увеличивается в младшей возрастной группе. Подтверждением сказанному являются результаты исследования G. B. Kim
и соавт. [9], которое включало КТ, МРТ, катетеризацию сердца с АКГ и АГЗЛВ. В результате наличие хилусной артерии в ипсилатеральном легком
выявлено у 12 (80%) из 15 больных с врожденным
ООЛА. Медиана возраста этих пациентов составила 5 мес (от 10 дней до 33 мес), а диаметр внутрилегочной артерии в этих случаях был равен в
среднем 2,7 ± 0,7 мм (от 1,6 до 3,7 мм). Причем хилусная артерия диаметром 1,6 мм обнаружена у
33-месячного мальчика, тогда как диаметр хилусной артерии у 10-дневного новорожденного составил 3,7 мм.
Летальность при естественном течении изолированной формы ООЛА составляет 4,1%, среди
больных с изолированным ООЛА и легочной гипертензией в контралатеральном легком – 5,9%,
тогда как в группе пациентов с изолированным
ООЛА без легочной гипертензии она существенно
меньше – 3,2% [1]. Наряду с вышеизложенным у
69% больных с изолированным ООЛА в процессе
естественного течения выявляются следующие неблагоприятные клинические проявления аномалии:
гемоптизис (19% случаев), бронхоэктазы с ипсилатеральной стороны (6% наблюдений), рецидивирующие заболевания легких и верхних дыхательных путей (39% случаев), сердечная недостаточность (5% больных).
По данным литературы, прогноз еще более неблагоприятен у пациентов с агенезией ЛА и ВПС
с нормальным или увеличенным кровотоком в
контралатеральном легком. Летальность при естественном течении в этой группе составляет
16,3%. Показания и выбор оптимальной тактики
лечения определяются вариантом патологии, клинической симптоматикой, наличием и выраженностью сопутствующих ВПС, состоянием гемодинамики малого круга кровообращения и т. д. Если
при сочетании ООЛА с другими ВПС в корне ипсилатерального легкого отсутствует хилусная артерия, выполняется радикальная коррекция, направленная только на устранение сопутствующих
ВПС (однопульмональная коррекция), так как хирургическое восстановление антеградного кровотока в ипсилатеральном легком в этих случаях
невозможно.
Современная и оптимальная стратегия хирургического лечения больных с ООЛА в сочетании с
ВПС заключается как в устранении сопутствующих
ВПС, так и в хирургическом восстановлении сообщения между легочным стволом и хилусной артерией ипсилатерального легкого (бипульмональная
коррекция) [4]. Необходимым условием для реализации этого подхода должно быть наличие внутрилегочной артерии, размер которой позволяет создать хирургическое соустье.
Сведения о первых операциях бипульмональной
коррекции при ООЛА с ВПС были представлены
S. Apostolopoulou и соавт. [3] (при ДМЖП с агенезией правой ЛА) и D. N. Murphy и соавт. [10] (при
ТФ с агенезией левой ЛА). До настоящего времени
в мировой литературе описано только 12 случаев успешного выполнения хирургического восстановления антеградного кровотока в левом легком (см. таблицу). У 2 из 12 пациентов имелась изолированная
форма агенезии левой ЛА и только в одном случае
отсутствие левой ЛА сочеталось с ВПС и увеличенным легочным кровотоком [6], как в нашем наблюдении.
S. A. Kieffer и соавт. [8] первыми описали имплантацию аутотрансплантата из большой подкожной вены между легочным стволом и левой хилусной артерией, выполненную 8-летней девочке с
изолированным отсутствием левой ЛА. Однако
правая вентрикулография через месяц после операции показала отсутствие проходимости аутотрансплантата. Все последующие 11 операций были успешными.
У пациентов с агенезией ЛА и легочной гипертензией в контралатеральном легком бипульмональную коррекцию необходимо выполнять в младенческом возрасте, до развития необратимых
морфологических изменений в этом легком. Своевременное восстановление физиологического кровообращения в ипсилатеральном легком у этой категории больных будет способствовать регрессии
легочной гипертензии в контралатеральном легком
и обеспечит развитие артериального русла в легком
с ипсилатеральной стороны.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
1. Использование современных методов диагностики у младенца с врожденным односторонним отсутствием легочной артерии позволяет прижизненно идентифицировать хилусную артерию в ипсилатеральном легком.
2. Топографо-анатомические взаимоотношения
органов грудной клетки в нашем наблюдении (смещение сердца в левую половину грудной клетки,
правосторонняя дуга аорты) способствовали
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
éÔ˚Ú ıËÛ„˘ÂÒÍÓ„Ó ‚ÓÒÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂÌËfl ‡ÌÚ„‡‰ÌÓ„Ó ÍÓ‚ÓÚÓ͇
‚ ËÔÒË·ÚÂ‡Î¸ÌÓÏ Î„ÍÓÏ Û ·ÓθÌ˚ı Ò ‚ÓʉÂÌÌ˚Ï ÓÚÒÛÚÒÚ‚ËÂÏ Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
Варианты ООЛА
Авторы,
год публикации
ВПС
Метод коррекции
Изолированное ОЛЛА:
с ЛГ
Kieffer S. A.
и соавт. [8]
–
В 8 лет имплантирован аутотрансплантант (v. saphena magna)
между легочным стволом и левой хилусной ЛА
без ЛГ
Kim G. B.
и соавт. [9]
–
В 3 мес восстановлено сообщение между легочным стволом и
левой хилусной ЛА с помощью заплаты из аутоперикарда
ОЛЛА с ВПС:
с уменьшенным
легочным
кровотоком
Murphy D. N.
и соавт. [10]
ТФ
В 3 мес имплантирован протез (8 мм) между легочным стволом и
левой хилусной ЛА.
В 33 мес проведена радикальная коррекция ТФ с имплантацией
легочного гомографта (20 мм) между правым желудочком и легочным стволом, замена протеза (12 мм) левой неоЛА
ТФ
В 2 мес – модифицированный анастомоз по Блелоку–Тауссиг с
левой хилусной ЛА (протез 5 мм).
В 11 мес – радикальная коррекция ТФ с прямым соединением
левой хилусной ЛА с легочным стволом
ТФ
В 6 дней – модифицированный анастомоз по Блелоку–Тауссиг с
левой хилусной ЛА (протез 5 мм).
В 20 мес – радикальная коррекция ТФ с прямым соединением
левой хилусной ЛА с легочным стволом
ТФ,
двойная
дуга аорты
В 5 лет – модифицированный правосторонний анастомоз по Блелоку–Тауссиг («Gore-Tex», 5 мм).
В 9 лет – левая заднебоковая торакотомия, разделение двойной
дуги аорты; дистальный конец гомографта (v. safena magna диаметром 7 мм и длиной 80 мм) анастомозирован с левой хилусной
ЛА; создание перикардиального окна, к которому закреплен гомографт; срединная стернотомия с подключением ИК; проксимальный конец гомографта анастомозирован с легочным стволом; радикальная коррекция ТФ
ТФ,
двойная
дуга аорты
В 12 лет – левая заднебоковая торакотомия, разделение двойной
дуги аорты; срединная стернотомия с подключением ИК; дистальный конец гомографта (a. iliaca communis диаметром 8 мм и
длиной 50 мм) анастомозирован с левой хилусной ЛА, проксимальный – с легочным стволом; радикальная коррекция ТФ
ТФ
В 22 дня – анастомоз по Блелоку–Тауссиг с левой хилусной ЛА.
В 12 мес восстановлено сообщение между легочным стволом и
левой хилусной ЛА с помощью заплаты из аутоперикарда
ТФ
В 26 дней – правосторонний анастомоз по Блелоку–Тауссиг и
восстановление сообщения между легочным стволом и левой хилусной ЛА с помощью заплаты «Gore-Tex».
В 7 мес – радикальная коррекция ТФ и баллонная ангиопластика
правой ЛА
ТФ
В 22 мес – анастомоз по Блелоку–Тауссиг с левой хилусной ЛА
и восстановление сообщения между легочным стволом и левой
хилусной ЛА с помощью протеза (8 мм) из аутоперикарда.
В 39 мес – замена протеза между легочным стволом и левой хилусной артерией (10 мм)
ТФ
В 13 мес – анастомоз по Блелоку–Тауссиг с левой хилусной ЛА.
В 20 мес имплантирован протез «Gore-Tex» (8 мм) между легочным стволом и левой хилусной артерией
ДМЖП
В 2 мес – одноэтапно пластика ДМЖП и прямое соединение левой хилусной артерии с легочным стволом
Talwar S.
и соавт. [13]
Kim G. B.
и соавт. [9]
с увеличенным
легочным кровотоком
52
Hamdan M. A.
и соавт. [6]
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
выполнению прямого анастомоза между легочным
стволом и левой хилусной артерией из левостороннего заднебокового доступа.
3. Наличие маленького ДМЖП и градиента систолического давления в области устья левой неоЛА
требует пристального динамического наблюдения
за ребенком с целью своевременного выполнения
рентгенохирургического вмешательства или повторной операции.
Литература
1.
2.
3.
4.
Бокерия, Л. А. Врожденное изолированное отсутствие одной из легочных артерий: диагностика, классификация и
хирургическое лечение / Л. А. Бокерия, О. А. Махачев,
Т. Х. Хириев // Детские болезни сердца и сосудов. –
2010. – № 4. – С. 74–79.
Anderson, R. C. Proximal interruption of a pulmonary arch
(absence of one pulmonary artery): case report and a new
embryologic interpretation / R. C. Anderson, F. Char,
P. Adams // Dis. Chest. – 1958. – Vol. 34. – P. 73–86.
Apostolopoulou, S. C. «Absent» pulmonary artery in one adult
and five pediatric patients: imaging, embryology and therapeutic implications / S. C. Apostolopoulou, N. L. Kelekis,
E. N. Brountzos et al. // Am. J. Roentgenol. – 2002. –
Vol. 179. – P. 1253–1260.
Bockeria, L. A. Congenital absence of the left pulmonary
artery: the feasibility of an «ideal» correction / L. A. Bockeria,
O. A. Makhachev, V. S. Arakelyan, T. Kh. Khiriev // ICVTS. –
2009. – Vol. 8. – P. 279.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Catala, F. J. Proximal absence of the right pulmonary artery in
the adult / F. J. Catala, L. Marti-Bonmati, P. Morales-Marin //
J. Thorac. Imaging. – 1993. – Vol. 8, № 3. – P. 244–247.
Hamdan, M. A. Successful one-stage repair of unilateral
agenesis of pulmonary artery / M. A. Hamdan, Y. Al Meshham,
H. K. Najm // Pediatr. Card. – 2005. – Vol. 26, № 5. –
P. 724–726.
Jaucot, J. Absence of the left pulmonary artery / J. Jaucot,
J. M. Bailly, T. Darras et al. // J. Belge Radiol. – 1993. –
Vol. 76, № 6. – P. 401.
Kieffer, S. A. Proximal interruption of a pulmonary artery /
S. A. Kieffer, K. Amplatz, R. C. Anderson, C. W. Lillehei // Am.
J. Roentgen. – 1965. – Vol. 95, № 3. – P. 592–597.
Kim, G. B. Rehabilitation of pulmonary artery in congenital
unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery /
G. B. Kim, J. E. Ban, E. J. Bae et al. // J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. – 2011. – Vol. 141. – P. 171–178.
Murphy, D. N. Successful early surgical recruitment of the
congenitally disconnected pulmonary artery / D. N., Murphy
D. S. Winlaw, S. G. Cooper, G. R. Nunn // Ann. Thorac.
Surg. – 2004. – Vol. 77. – P. 29–35.
Nihill, M. R. Visualization of the pulmonary arteries in
pseudotruncus by pulmonary vein wedge angiography /
M. R. Nihill, C. E. Mullins, D. G. McNamara // Circulation. –
1978. – Vol. 58. – P. 140.
Singh, S. P. Demonstration of pulmonary arteries by contrast
injection into pulmonary vein / S. P. Singh, M. L. Rigby,
R. Astley // Br. Heart J. – 1978. – Vol. 40. – P. 55–57.
Talwar, S. Absent left pulmonary artery and double aortic arch
in tetralogy of Fallot: reconstruction using homograft saphenous vein or iliac artery / S. Talwar, A. Gupta, S. K. Choudhary
et al. // ICVTS. – 2009. – Vol. 8. – P. 277–279.
Поступила 22.08.2011
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.134:616.145.4]-007-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
ВРОЖДЕННОГО АРТЕРИОВЕНОЗНОГО СОУСТЬЯ МЕЖДУ
ЛЕВОЙ ПОДКЛЮЧИЧНОЙ АРТЕРИЕЙ И ПОПЕРЕЧНОЙ ВЕНОЙ
М. Р. Туманян*, М. А. Абрамян, В. В. Чечнева,
А. Г. Андерсон, Ю. В. Бутрим, М. Г. Пурсанов,
В. Н. Макаренко, А. А. Есаян, А. В. Харькин,
О. В. Филаретова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Артериовенозное соустье (фистула, свищ)
представляет собой аномальное соединение между
артерией и веной. Врожденная патология часто сочетается с наличием множества сообщающихся сосудов (мальформаций).
Приведем собственное наблюдение.
Б о л ь н о й А., родился 25.09.2008 г., масса тела – 3,77 кг, рост – 50 см. С рождения выслушивался шум над областью сердца. На 2-е сут в роддоме
был осмотрен специалистом отделения интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с
ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Обращали
на себя внимание одышка, умеренный акроцианоз.
Аускультативно выслушивался грубый систолодиастолический шум с эпицентром в левой яремной вырезке. При первичной ЭхоКГ диагностировано увеличение правых отделов сердца, выраженная недостаточность трикуспидального клапана (ТК) до
3(+) и перекрестный сброс в области открытого
овального окна (ООО). В проекции расширенной
поперечной вены визуализирован турбулентный
поток. Первоначально заподозрена супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен, однако наличие градиента 65 мм рт. ст. на
коллекторе легочных вен, даже при обструктивном
аномальном дренаже, невозможно. Таким образом,
установлен предварительный диагноз: крупная артериовенозная фистула.
На 9-е сут жизни ребенок переведен в отделение интенсивной кардиологии недоношенных и
грудных детей с ВПС НЦССХ им А. Н. Бакулева
РАМН. При поступлении состояние больного крайне тяжелое. Жалобы матери на одышку, повышенную утомляемость при кормлении. При осмотре
развитие подкожной клетчатки умеренное. Отеков
и цианоза нет. Грудная клетка правильной формы.
Умеренная одышка с частотой дыхания 78 в мин.
* Адрес для переписки: e-mail: mrtumanyan@mail.ru
54
В легких дыхание пуэрильное, крепитация с двух
сторон в нижних долях. Область сердца внешне не
изменена. Тоны сердца ритмичные: I тон – усиленный, II тон – нормальный. ЧСС – 157 уд/мин. Пульсация на верхних и нижних конечностях одинаковая, отчетливая. Артериальное давление на руках и
ногах – 90/12 мм рт. ст. Печень расположена справа, выступает на 3 см из-под края реберной дуги.
Селезенка не пальпируется. Сопутствующие заболевания: перинатальное поражение ЦНС, натальная
травма спинного мозга, гипотрофия 2-й степени.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 130 уд/мин, ЭОС
вправо, перегрузка правого предсердия (ПП).
Рентгенологическое исследование: кардиомегалия, усиление легочного рисунка в прикорневой зоне.
Эхокардиографическое исследование: ЛЖ:
КДО – 43,4 мл/м2, ФВ – 58%; МК: 17 мм (норма –
11,2 мм), НМК – 1,5–2+; АК: 8 мм (норма – 8,1 мм),
ГСД ЛЖ/Ао – 4,5 мм рт. ст., дуга и перешеек не сужены, перешеек – 6 мм; ПЖ: КДО – 54,3 мл/м2; ЛА:
клапан – 10 мм (норма – 8,4 мм), НЛА – 1,5–2+,
ствол ЛА – 12 мм, ПЛА – 6 мм, ГСД ПЖ/ЛА –
6 мм рт. ст.; ТК: 22 мм (норма – 13,4 мм), НТК – 2,5–3+,
давление в ПЖ – 90 мм рт. ст. (АД – 90 мм рт. ст.);
МЖП интактна, ООО – 4,5 мм, МПС – 2–3 мм (сброс
из ЛП в ПП), фистула между левой подключичной
артерией и поперечной веной – 5–6 мм; ВПВ расширена, диаметр – 9 мм. Заключение: фистула между левой подключичной артерией и поперечной веной; объемная перегрузка ПП, ПЖ; МПС, ООО,
НТК – 2,5–3+, НЛА – 2+, НМК – 2+. УЗ-данных о
наличии ОАП не получено.
Для уточнения диагноза проведена электроннолучевая компьютерная томография: обнаружены
КТ-признаки фистулы между левой подключичной
артерией и поперечной веной, умеренное сужение
перешейка аорты, кардиомегалии (рис. 1).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
èÓÔÂ˜̇fl ‚Â̇
îËÒÚÛ·
ょfl èÄ
èÓÔÂ˜̇fl ‚Â̇
îËÒÚÛ·
ょfl èÄ
êËÒ. 1. ùÎÂÍÚÓÌÌÓ-Îۘ‚‡fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl:
äí-ÔËÁ̇ÍË ÙËÒÚÛÎ˚ ÏÂÊ‰Û Î‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ
(èÄ) Ë ÔÓÔÂ˜ÌÓÈ ‚ÂÌÓÈ
Ребенку проводилось лечение сердечной недостаточности с положительной динамикой и стабилизацией состояния на фоне терапии, что позволило провести ангиографическое исследование.
Данные АКГ: диагностированы артериовенозные
свищи между левой подключичной артерией и поперечной веной. При введении контрастного вещества
‡
в левую подключичную артерию отмечается контрастирование поперечной вены, ВПВ и правых отделов
сердца (рис. 2). Катетер из подключичной артерии
проведен через фистулу в правые отделы сердца и легочную артерию (для регистрации давления) (рис. 3).
Признаки легочной гипертензии: ПВсист. – 9 мм рт. ст.,
ПВдиаст. – 4 мм рт. ст., ПВср – 6 мм рт. ст., ППсист. –
9 мм рт. ст., ППдиаст. – 4 мм рт. ст., ППср. – 6 мм рт. ст.,
ПЖсист. – 45 мм рт. ст., ПЖдиаст. – 6 мм рт. ст., левая
ЛАсист. – 45 мм рт. ст., левая ЛАдиаст. – 30 мм рт. ст.,
левая ЛАср. – 37 мм рт. ст.
Таким образом, после проведенного обследования окончательно подтвержден клинический диагноз: фистула между левой подключичной артерией
и поперечной веной, открытое овальное окно, относительная недостаточность трикуспидального
клапана 2–3-й степени, открытый артериальный
проток, легочная гипертензия, НК 2А-Б ст., перинатальное поражение ЦНС, натальная травма спинного мозга, гипотрофия 2-й ст.
В операционной в плане подготовки были поставлены катетеры в ВПВ (через правую внутреннюю яремную вену) и НПВ (через правую бедренную вену) для регистрации разницы насыщения венозной крови кислородом до и после перевязки
фистулы. Также налажен мониторинг инвазивного
артериального давления в правой лучевой артерии.
Операция выполнялась доступом через левую боковую торакотомию по третьему межреберью. Выделена и мобилизована нисходящая аорта диаметром 10 мм и дуга аорты диаметром 10 мм с отходящими от нее сосудами. Диаметры левой
подключичной артерии и левой общей сонной артерии составили 8 и 5 мм соответственно.
·
êËÒ. 2. èË ‚‚‰ÂÌËË ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ ‚ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÛ˛ ‡ÚÂ˲ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÔÓÔÂ˜̇fl ‚Â̇ (‡) Ë Ô‡‚˚ ÓÚ‰ÂÎ˚
ÒÂ‰ˆ‡ (·)
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
êËÒ. 3. ä‡ÚÂÚÂ ËÁ ΂ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËË Ò‚Ó·Ó‰ÌÓ
Ôӂ‰ÂÌ ‚ Ô‡‚˚ ÓÚ‰ÂÎ˚ ÒÂ‰ˆ‡ ˜ÂÂÁ ÔÓÔÂ˜ÌÛ˛ ‚ÂÌÛ
От медиальной поверхности дистального отдела
левой подключичной артерии отходит сосуд диаметром 6–7 мм и длиной 20 мм, впадающий в угол между поперечной и левой яремной веной. От дистального отдела фистулы, у места впадения в поперечную
вену, от нее отходит ветвь диаметром 2 мм, впадающая в средний отдел поперечной вены (рис. 4, а).
Фистула перевязана четырьмя шелковыми лигатурами со стороны как подключичной артерии, так и
поперечной вены. Учитывая отсутствие каких-либо структур между дугой аорты и фистулой, от
пересечения последней решено воздержаться
(рис. 4, б). После перевязки фистулы возросло
диастолическое давление с 15 до 47 мм рт. ст.
Чтобы оценить эффективность операции и исключить наличие дополнительных артериовенозных фистул, проводился мониторинг насыщения
крови кислородом в полых венах и лучевой артерии. Анализ показал отчетливое снижение насыщения и парциального давления кислородом в
ВПВ, что свидетельствует об отсутствии дополнительных свищей (см. таблицу).
Послеоперационный период неосложненный.
Ребенок экстубирован в 1-е сут. Кардиотоническая
поддержка допамином в дозе 4 мкг/кг/мин закончена на 3-и сут после операции. На 4–5-е сут отмечалась транзиторная склонность к синусовой брадикардии с ЧСС до 80–90 в мин, которая самопроизвольно купировалась. В дальнейшем наблюдался
устойчивый синусовый ритм с частотой до 142 в
мин. Швы сняты на 8-е сут. После операции состояние стабильное. По данным эхокардиограммы отмечается снижение выраженности недостаточности трикуспидального клапана до 1-й ст. Ребенок
был выписан на 10-е сут после операции в удовлетворительном состоянии без признаков сердечной
недостаточности.
Известно, что в организме человека существуют
физиологические сообщения между артериальной
и венозной системами, представленные как мелкими (на уровне капилляров), так и средними сосудами. Артериовенозные анастомозы встречаются во
всех органах, особенно много их на кончиках пальцев кистей и стоп. Мало артериовенозных анастомозов на предплечьях и голенях. Этим объясняют,
в первую очередь, тяжесть дистрофических расстройств в названных местах по сравнению с другими участками тела, богато обеспеченными артериовенозными анастомозами. Артериовенозных
анастомозов особенно много у птиц, пребывающих длительное время в холодной воде. По данным
Grant и Blond, в одном квадратном сантиметре ногтевого ложа содержится 501 артериовенозный
анастомоз, ладонной поверхности фаланги – 150,
первой фаланге – 93, второй – 20, на возвышении
тенара – 113, гипотенара – 96. Они являются шунтовыми приспособлениями, обеспечивающими общее и органное кровообращение путем прямого
перехода крови из артерий в вены, минуя капиллярную систему. Это свойство регулирует кровоток, давление в капиллярах и обеспечивает кровообращение в органе. Физиологические артериовенозные анастомозы выполняют исключительно
важную роль в депонировании крови и обеспече-
îËÒÚÛ·
ÄÚÂËÓ‚ÂÌÓÁ̇fl ÙËÒÚÛ·
ãéë
ょfl èÄ
ょfl èÄ
ÑÛ„‡ ÄÓ
éÄè
èÓÔÂ˜̇fl ‚Â̇
‡
ÑÛ„‡ ÄÓ
çËÒı. ÄÓ
êËÒ. 4. Ä̇ÚÓÏËfl ÔÓÓ͇ ‰Ó (‡) Ë ÔÓÒΠ(·) ÔÂ‚flÁÍË ÙËÒÚÛÎ˚
56
·
çËÒı. ÄÓ
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
èÓ͇Á‡ÚÂÎË Ô‡ˆË‡Î¸ÌÓ„Ó ‰‡‚ÎÂÌËfl ÍËÒÎÓÓ‰‡ (pO2) Ë Â„Ó Ì‡Ò˚˘ÂÌËfl (SatO2)
‰Ó Ë ÔÓÒΠÔÂ‚flÁÍË ‡ÚÂËÓ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÒÓÛÒÚ¸fl Û ·ÂÌ͇ Ä. ‚ ‚ÓÁ‡ÒÚ 10 ÒÛÚ
Сосуд
Лучевая артерия
Верхняя полая вена
Нижняя полая вена
До перевязки
pO2, мм рт. ст.
SatO2, %
67,8
49,4
31,7
97,2
83,6
61,4
нии терморегуляции. В случаях необходимости
они способствуют удлинению потока крови, являясь резервом капиллярного снабжения [4, 6]. Высокочувствительные артериовенозные анастомозы реагируют на малейшие химические, термические и механические раздражения изменением
своего просвета.
Врожденные болезни кровеносных сосудов
правильнее называть врожденными пороками кровеносных сосудов (ангиодисплазиями), так как они,
по существу, являются следствием патологического
развития сосудистой системы в процессе ее эмбриогенеза. Образующиеся при этом различные сосудистые аномалии могут вызывать нарушения местной и общей гемодинамики [6].
Фистулы классифицируются:
– по типам сосудов: артерио-артериальные,
артериовенозные, венозно-венозные; E. Malan и
A. Puglionisi [12] выделяют четыре основные формы
ангиодисплазий: венозные, стволовые артериальные, артериальные и смешанные венозные, смешанные ;
– по способу возникновения: врожденные и
приобретенные (в том числе ятрогенные);
– по скорости кровотока: высокоскоростные и
низкоскоростные;
– по месту расположения: внутричерепные, паренхиматозные, в области конечностей, в области
первичных артериальных дуг (голова, шея, дуга
аорты и крупные артерии).
Врожденные артериовенозные свищи могут
встречаться во внутренних органах (легкие, печень, почки), но у большинства больных локализуются на конечностях, чаще нижних. При описании
мальформаций спинного мозга в зависимости от
морфологического строения выделяются 7 вариантов сосудистых аномалий (артериовенозные, кавернозные, венозные, капиллярно-венозные мальформации, варикоз спинного мозга, артериовенозные
соустья и фистулы, а также неклассифицируемые
сосудистые аномалии) [7].
В литературе описываются случаи, когда дополнительные сосуды, соединяющие системные артерии и крупные вены, были значительно дилатированы и формировали артериовенозную фистулу [12].
В патологических случаях артериовенозные
свищи бывают врожденными и приобретенными.
Врожденные свищи обусловлены сохранением эмбриональных сосудов, не превратившихся в артерии и вены, и могут сочетаться с невусами. Они
После перевязки
pO2, мм рт. ст.
SatO2, %
69,4
24,9 ↓
31,4
98,6
52,4 ↓
60,8
встречаются в любых органах, часто в конечностях.
Врожденные высокоскоростные фистулы – нарушение филогенеза при переходе от жаберного
круга кровообращения к легочному с развитием легочного и телесного круга кровообращения. Высокоскоростные фистулы формируются преимущественно в виде артериовенозных мальформаций
крупных сосудов. Одной из теорий развития высокоскоростных фистул считается нарушение онтогенеза артерий. В литературе чаще всего описываются высокоскоростные фистулы в области позвоночных и подключичных артерий, что, вероятно,
объясняется сложным онтогенезом этих сосудов.
Отражая переход в процессе филогенеза к другому
типу кровообращения, у человека в процессе онтогенеза закладываются первичные аортальные дуги,
которые затем преобразуются в артерии легочного
и телесного круга кровообращения [4]. В процессе
онтогенеза в области жаберных дуг зародыша вентральные (восходящие) и дорсальные (нисходящие) аорты соединяются между собой при помощи
6 пар аортальных дуг. В дальнейшем часть дуг редуцируется, а из оставшихся первичных сосудов
(преимущественно IV и VI дуг, вентральной и дорсальной аортой) развиваются крупные присердечные и магистральные артерии. Левая подключичная
артерия вырастает из левой дорсальной аорты каудальнее последней аортальной дуги. При этом дорсальные аорты на участке между III и IV аортальными дугами облитерируются. Из дорсальных аорт
возникает ряд мелких парных сосудов. В области
шеи по обеим сторонам тела они рано соединяются
серией анастомозов, образуя продольные сосуды –
позвоночные артерии. Однако в последующем
шейные межсегментарные артерии облитерируются, в результате чего позвоночные артерии оказываются отходящими от подключичных.
Врожденные низкоскоростные фистулы, или артериовенозные мальформации, чаще всего формируются при аномалиях развития венозной системы.
Приобретенные свищи (фистулы) создаются
намеренно для проведения гемодиализа либо возникают при проникающих ранениях (огнестрельных, колотых), после катетеризации артерий или
хирургических манипуляций; редкая их причина –
прорыв аневризмы артерии в вену. Ятрогенные артериовенозные фистулы могут возникать при развитии внутрисосудистых пролежней как осложнение установки электродов при ЭКС [9, 14], при
пункции центральных вен [10]. Артериовенозные
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
фистулы между подключичной артерией (или ее
ветвями) и подключичной (или innominate) веной
могут быть врожденными, травматическими или ятрогенными (связанными с воздействием на центральную вену при инвазивном гемодинамическом
мониторинге, диализе и, по данным литературы,
наиболее часто с пролежнями при ЭКС) [9]. В некоторых случаях АВ-свищи создаются в лечебных
целях для восстановления кровотока путем артериализации [5]. Для борьбы с кровотечениями из
варикозных вен пищевода при портальной гипертензии используется методика Rusch для создания
трансъюгулярного внутрипеченочного шунта системы воротной вены [1].
В литературе представлены разнообразные варианты артериовенозных фистул. Например,
D. Herbreteau и соавт. [10] описали 6 пациентов с
АВ-фистулами в бассейне ветвей подключичной
артерии. Все фистулы были ятрогенные (5 вследствие венепункции и 1 после установки ЭКС).
Синдром обкрадывания вертебробазилярного
кровотока у пациента с артериовенозной фистулой
между внутренней маммарной артерией и верхней
полой веной рассмотрен в работе Y. S. Huang и
соавт. [11], дополнительный сосуд (левая латеральная грудная артерия) между левой подключичной
артерией и легочной веной – в работе C. Komaki
[12]: аномальная артерия была дилатирована и
формировала системно артериально-легочновенозную фистулу.
Ятрогенную фистулу между подключичной веной и аортолегочными коллатералями у пациентки с
тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии и
большим количеством коллатералей наблюдали
E. Malan и A. Puglionisi [13]: фистула образовалась
после имплантации дефибриллятора.
Ятрогенная фистула между левой внутренней
маммарной артерией и подключичной веной возникла после установки ЭКС, о чем сообщили
I. Anguera и соавт. [9]. Пациенту была выполнена
эндоваскулярная трансартериальная эмболизация.
В институте им. Поленова (Санкт-Петербург),
по данным Г. К. Панунцева (2000 г.), прооперировано 49 пациентов [3]. У 11 (22%) больных выявлен
апоплектический тип течения, у 15 (31%) – прогрессирующий, у 6 (12%) – интермиттирующий, у
17 (35%) – смешанный. В 41% наблюдений сосудистым аномалиям спинного мозга сопутствовали различные врожденные аномалии внутренних органов,
кожи, опорно-двигательного аппарата, а также головного мозга. В 16% случаев это были аномалии
сосудистого строения. Для топической диагностики наиболее значимой была симптоматика нарушений чувствительности по сегментарному типу. Их
локализация соответствовала метамерному расположению сосудистых аномалий в 57% случаев, частично соответствовала – в 24, отмечалась выше или
ниже – в 19% наблюдений. При анализе историй заболевания обнаружено, что в 14% наблюдений при
58
кровоизлияниях из сосудистых аномалий спинного
мозга диагностические процедуры были направлены на выявление внутричерепной патологии.
Клиническая картина зависит от локализации и
размера свища. Патологические проявления артериовенозных мальформаций обусловлены сбросом
артериальной крови, минуя артериальный сегмент,
в венозное русло. Поэтому возникают гипоксия
дистальных отделов и венозная гипертензия с соответствующей клинической картиной. Заболевание
может проявляться с первых дней и недель жизни.
При этом длительно существующее сообщение
между артерией и веной приводит к нарушению
структуры этих сосудов. Артерии подвергаются
«венизации», в них истончается мышечный слой,
разрастается коллаген. Вены «артериализируются» –
стенка их утолщается, мышечная оболочка гипертрофируется. Наиболее часто артериовенозные
соединения встречаются в виде синдрома Паркса–Вебера–Рубашова (артериовенозные свищи
чаще в области конечностей).
По характеру соединения артерий с венами патологические соустья могут быть в виде:
– свищей (непосредственная связь крупных артериального и венозного сосудов через короткий
перешеек);
– аневризм (сообщение сосудов через полость);
– конгломератов многочисленных мелких артериол и венул.
В зависимости от размеров сосудов и скорости
кровотока формируются высокоскоростные и низкоскоростные фистулы (мальформации).
Клиническая картина высокоскоростных фистул
отличается большим разнообразием в зависимости
от их локализации. Примерно в половине случаев
(около 40%) они могут сочетаться с врожденными
аномалиями других систем и органов, в том числе с
сосудистыми [4, 6, 7]. Диагноз в большинстве случаев ясен уже при физикальном исследовании. Описываются периодически возникающие боли в конечности, связанные с движением. При осмотре часто обнаруживается пульсирующее образование,
над которым выслушивается систолодиастолический шум. Кожа над свищом теплее, чем вокруг. При
сдавлении крупного свища уменьшается ЧСС
(симптом Бренэма). Иногда при обследовании находится дополнительное жидкостное сосудистое образование без клинических проявлений (случайная
находка) вследствие дополнительного сосуда между левой подключичной артерией и легочной веной
[12]. Однако во многих случаях в первую очередь
отмечаются признаки синдрома обкрадывания кровотока с антеградным потоком в бассейне задействованной артерии или дистальнее (например, в бассейне позвоночной артерии [11]), особенно связанные с внутричерепными АВ-мальформациями и
аномалиями позвоночных сосудов. Для топической
диагностики аномалий в области позвоночника наиболее значимой считается симптоматика нарушений
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
чувствительности по сегментарному типу [7] с медленно нарастающей очаговой симптоматикой. У пациентов с фистулами вследствие пункции центральных вен может диагностироваться выпот в перикард, значительно увеличенное венозное давление
[10]. Большие артериовенозные свищи ведут к хроническому повышению сердечного выброса и вызывают кардиомегалию и сердечную недостаточность
с высоким сердечным выбросом. При длительном
существовании свища (преимущественно в области
конечностей) повышение венозного давления ведет
к венозной недостаточности: появляются отеки, варикозное расширение вен, гиперпигментация. Возможна ишемия дистальных отделов конечности. При
этом сходная клиническая картина может быть при
гипо- и аплазии глубокой венозной системы, врожденном гигантизме конечности, слоновости.
Для АВ-мальформаций (преимущественно низкоскоростных) характерны следующие признаки:
– наличие пигментных пятен и гемангиом на коже и в подкожной клетчатке;
– увеличение конечности в объеме и по длине;
– резкое набухание подкожных вен;
– повышение температуры кожи на больной конечности;
– гипертрихоз и гипергидроз;
– систолодиастолический шум в проекции магистральных артерий.
При дополнительном исследовании проводится
КТ и артериография для визуализации дополнительных сосудов [12] и фистулы [11]. Ангиографию
проводят с целью определения локализации патологии в артериальном русле. Характерные признаки – увеличение диаметра артерий вплоть до развития аневризмы [9], быстрое заполнение вен, обильная сеть коллатералей. В некоторых случаях при
известном уровне расположения сосудистой аномалии может быть полезным КТ-исследование, выявляющее отложения кальция в образованиях [7].
Окклюзионная плетизмография позволяет обнаружить резкое увеличение объемного кровотока в
пораженных сегментах конечности. Дуплексное
сканирование – очень важный метод исследования,
выявляющий резкое увеличение объемного кровотока по артерии по сравнению с нормой, увеличение размера самой артерии. Диагностика ангиодисплазий производится путем визуализации пораженных сосудов в режиме дуплексного сканирования с
определением допплеровских характеристик кровотока – индекса периферического сопротивления
(ИПС) и пульсаторного индекса (ПИ), вычисленных
на основании спектрального анализа допплеровского сигнала в артериях, питающих сосудистые
мальформации [8].
Для выявления сосудистых почечных аномалий
применяют обзорную аортографию, селективную
почечную артериографию, кавографию и селективную почечную венографию. У больных с гипертензией возможен селективный забор крови из почеч-
ных сосудов на исследование количества ренина.
В настоящее время диагностировать данные аномалии, а также нарушения кровообращения можно с
помощью малоинвазивных методик, таких как ультразвуковая почечная допплерография, МСКТ и МРТ.
Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких складывается из симптомов
хронической гипоксемии, выраженность которой
зависит от сброса венозной крови в артериальное
русло. Характерны одышка, сердцебиение, утомляемость, головные боли, носовые кровотечения. При
осмотре обращает на себя внимание синюшность
кожных покровов, губ, форма пальцев в виде барабанных палочек, физическое недоразвитие больного. При аускультации шумы над сердцем и сосудами, как правило, не выслушиваются. При зондировании определяется величина сброса венозной
крови в левое предсердие (иногда достигающего
70–80% минутного объема). На ангиопульмонограммах при больших свищах определяются расширение ветви легочной артерии и широкие легочные
вены пораженного легкого – быстрое поступление
контраста в легочные вены и левое предсердие без
васкуляризации мелких ветвей легочной артерии,
иногда выявляются сосудистые полости.
О сосудистой аномалии спинного мозга [7] свидетельствует наличие в анамнезе эпизодов острого
нарушения спинального кровообращения, а также
верифицированных субарахноидальных кровоизлияний неясного типа. При этом для выявления патологического образования спинного мозга и определения уровня его локализации можно для начала
воспользоваться тепловидением. Следует особо отметить, что в связи с анатомическими особенностями спинного мозга и его системы кровоснабжения
не только простые, но и наиболее сложные и самые
информативные методы исследования (КТ, МРТ,
ангиография) не дают полной гарантии точной диагностики сосудистых аномалий спинного мозга.
Именно поэтому сохраняется актуальность сочетания различных инструментальных диагностических
процедур, последовательность которых в процессе
обследования может быть вариабельной.
Твердооболочечные (дуральные) артериовенозные фистулы (ДАВФ), в русскоязычной литературе – артериосинусные соустья, твердооболочечные артериовенозные мальформации – составляют
10–15% всех интракраниальных сосудистых мальформаций. Считается, что большинство фистул являются приобретенными. В основе формирования
ДАВФ лежит патологическое сообщение между
оболочечными артериями и венами/венозными синусами. Большинство ДАВФ относится к непрямым
артериовенозным фистулам. Этиология до настоящего времени недостаточно изучена. Наиболее популярна теория реканализации тромбированного
синуса. Локальная и региональная венозная гипертензия способствует раскрытию и функционированию артериовенозных анастомозов, существующих
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
в норме в стенке синуса, с одной стороны, с другой
стороны, локальная тканевая гипоксия провоцирует процессы ангиогенеза (образование новых сосудов). Все эти факторы создают условия для формирования и прогрессирования патологического
артериовенозного шунтирования после реканализации синуса. Клиническая симптоматика ДАВФ
зависит от локализации фистулы. Наиболее часто
фистулы формируются в области поперечного и
сигмовидного синусов, кавернозного синуса, гораздо реже в области верхнего сагиттального синуса, синусного стока, намета мозжечка и других локализаций. Обычно симптомы дуральных фистул
появляются без какой-либо видимой причины. Иногда манифестации заболевания предшествуют гипертонический криз, вирусные инфекции, травма
головы. Имеется прямая зависимость между степенью затруднения венозного оттока и клиническими
симптомами, прогнозом заболевания. Течение дуральных фистул, дренирующихся в мозговые вены
ретроградно (против нормального тока крови), в
40–80% случаев осложняется внутричерепными
кровоизлияниями. Риск кровоизлияния повышается, также как и при АВ-мальформациях, при вовлечении в дренирование соустий системы глубоких
вен мозга. При оценке динамики клинических симптомов необходимо помнить, что венозные дренажные пути могут изменяться за счет процессов тромбирования или стенозирования, а следовательно, и
клинические симптомы заболевания со временем
могут меняться. В то же время не отмечено определенной взаимосвязи между клинической симптоматикой и вариантами артериального кровоснабжения соустий [7].
Лечение артериовенозной фистулы во многом
зависит от локализации, однако к основным методам можно отнести хирургическую или чрескожную эмболизация [9]. Для уменьшения артериовенозного сброса выполняют селективную эмболизацию [1] или хирургическое вмешательство –
перевязку всех ветвей магистральных артерий на
пораженной конечности (скелетизация). Лечение
проводят в несколько этапов, заключительным
является удаление патологически измененных тканей. Необходимость хирургического вмешательства объясняется постоянно прогрессирующим нарушением периферической гемодинамики, вызывающим изменение функции конечности.
Высокоскоростные артериовенозные фистулы
между крупными сосудами подвергаются закрытию
преимущественно методами эндоваскулярной хирургии (проведена эмболизация фистулы, соединяющей внутреннюю маммарную артерию и верхнюю
полую вену) [11]. При этом эндоваскулярные технологии являются «золотым стандартом» в лечении
артериовенозных фистул в бассейне подключиной
артерии [10].
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Дударев, В. С. Современная интервенционная радиология /
В. С. Дударев, В. В. Акинфеев // Новости лучевой диагностики. – 1998. – № 1. – С. 26–27.
Козлова, С. И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование / С. И. Козлова, Е. Семанова,
Н. С. Демикова, О. Е. Блинникова. – Ленинград: Медицина,
1987. – 320 с.
Кондратьев, А. Н. Изменения гемо- и ликвородинамики во
время внутрисосудистых вмешательств на артериовенозных мальформациях головного мозга / А. Н. Кондратьев,
Е. А. Вершинина, Н. Е. Иванова // Вестник хирургии
им. И. И. Грекова. – 2008. – № 3. – С. 31–35.
Литтман, И. Оперативная хирургия / И. Литтман. – Будапешт: Академия наук Венгрии, 1982. – 1175 с.
Покровский, А. В. Артериализация венозного кровотока
стопы в спасении конечности от ампутации у больных облитерирующим тромбангиитом с окклюзией артерий голени и стопы при критической ишемии / А. В. Покровский,
В. Н. Дан, А. В. Чупин // Ангиология и сосудистая хир. –
2000. – Т. 6, № 1. – С. 86–99.
Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред.
В. И. Бураковского, Бокерия Л. А. – М.: Медицина, 1989. –
752 с.
Филатов, Ю. М. Артериовенозные мальформации /
Ю. М. Филатов, Ю. Б. Белоусова, С. Б. Яковлев //Руководство по неврологии и нейрохирургии / Под ред. Ю. И. Гусева, А. М. Коновалова. – Т. 3, Ч. 2. – М., 2008. – С. 162–183.
Яргиелло, Т. Ангиодисплазии верхних конечностей. Диагностика и сравнение дуплексного сканирования с ангиографией / Т. Яргиелло, П. Раковски, Т. Зубилевич и др. //
Ангиология и сосудистая хир. – 2000. – Т. 6, № 1. –
С. 34–41.
Anguera, I. Left internal mammary artery to innominate vein
fistula complicating pacemarker insertion. Treatmant with
endovscular transarterial coil embolization / I. Anguera, I. Real,
M. Morales et al. // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). – 1999. –
Vol. 40, № 4. – P. 523–525.
Herbreteau, D. Endovascular treatment of arteriovenous
fstulas arising from branches of the subclavian artery /
D. Herbreteau, A. Aymard, N. H. Khayat et al. // J. Vasc.
Interv. Radiol. – 1993. – Vol. 4, № 2. – P. 237–240.
Huang, J. S. Endovascular treatment of vertebral artery steal
syndrom from an arteriovenous fistula between the internal
mammary artery and superior vena cava / J. S. Huang,
D. Picus, D. B. Brown // J. Vasc. Interv. Radiol. – 2006. –
Vol. 17, № 2 (Pt. 1). – P. 39–62.
Komaki, C. A case of systemic arterio-pulmonary venous
fistula detected during a routine droup medical checkup /
C. Komaki // Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. – 2008. – Vol. 46,
№ 9. – P. 764–767.
Malan, E. Congenital angiodysplasia of the extremities /
E. Malan, A. Puglionisi // J. Cardiovasc. Surg. – 1964. –
Vol. 5. – P. 87–130.
Radford, D. Coil embolization of iatrogenic arterio-venous
fistula from pulmonary collateral artery to subclavian vein /
D. Radford, R. Slaughter // Cardiol. Young. – 2001. –
Vol. 11,№ 6. – P. 663–665.
Поступила 30.07.2009
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК [616.141-007:616.146:616.24-007.21]-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ КОРРЕКЦИИ ИЗОЛИРОВАННОГО
ЧАСТИЧНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА
ПРАВЫХ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН В НИЖНЮЮ ПОЛУЮ ВЕНУ
ПРИ ДЕКСТРОКАРДИИ И ГИПОПЛАЗИИ ПРАВОГО ЛЕГКОГО
М. Р. Чиаурели, В. Б. Самсонов, М. Ш. Мавлютов,
Е. А. Малярова, М. Ю. Хальвани, А. А. Нежлукто
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Частичный аномальный дренаж правых легочных вен в нижнюю полую вену (ЧАДПЛВ в НПВ),
так называемый синдром турецкой сабли, относится к редким врожденным порокам сердца (ВПС) и
составляет 3–5% всех случаев аномального дренажа (Бураковский В. И., Бокерия Л. А., 1989; Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979; Mathy J. и соавт.,
1968). Данный порок характеризуется специфической рентгенологической картиной, которую впервые описал C. Dotter в 1949 г.. На обзорной рентгенограмме в прямой проекции тень нисходящего
коллектора правых легочных вен, впадающих в
НПВ, направляется вдоль правого контура сердца к
правому кардиодиафрагмальному углу, увеличиваясь в диаметре, что напоминает турецкую саблю.
При этом пороке часто встречаются такие аномалии, как гипоплазия правого легкого, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии
(ПЛА), секвестрация правого легкого, а также дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979; Brown J. W. и
соавт., 2003; Espinosa-Zavaleta N. и соавт., 2006;
Gao Y. и соавт., 1993; Jue K. L. и соавт., 1966).
Представляем случай успешной коррекции частичного аномального дренажа правых легочных вен
в нижнюю полую вену при декстрокардии и гипоплазии правого легкого.
Б о л ь н а я Д., 11 лет, поступила в отделение хирургического лечения детей старшего возраста с
ВПС с жалобами на повышенную утомляемость,
одышку при физической нагрузке. При осмотре:
кожные покровы бледно-розовой окраски, подкожно-жировая клетчатка выражена умеренно.
Область сердца не изменена. Верхушечный толчок
пальпируется на 2–3 см правее от правой среднеключичной линии. При аускультации сердца выслушиваются четкие тоны, II тон над легочной артерией расщеплен, умеренный систолический шум с
максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. При обследовании на
ЭКГ регистрируется синусовый ритм, электрическая ось сердца – правая, отмечаются признаки гипертрофии правых отделов сердца. При рентгенографии органов грудной клетки определяется декстропозиция сердца, увеличение его размеров за
счет правых отделов, умеренное усиление легочного рисунка левого легкого, корень правого легкого
закрыт тенью сердца, гипоплазия правого легкого, а
также синдром турецкой сабли (рис. 1). При проведении ЭхоКГ-исследования обнаружено правосформированное праворасположенное сердце, частичный аномальный дренаж правых легочных вен
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ Ó„‡ÌÓ‚ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË. èflχfl ÔÓÂ͈Ëfl. íÂ̸ ÒÂ‰ˆ‡ ‡ÒÔÓÎÓÊÂ̇ ÒÔ‡‚‡. ëÚÂÎ͇ÏË Û͇Á‡Ì
ÒË̉ÓÏ ÚÛˆÍÓÈ Ò‡·ÎË
* Адрес для переписки: e-mail:
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
èè
*
ããÄ
çèÇ
‡
·
êËÒ. 2. ã„Ә̇fl ‡ÚÂËÓ„‡ÙËfl:
‡ – „ËÔÓÔ·ÁËÓ‚‡Ì̇fl Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‚Â̇ (Û͇Á‡Ì‡ ÒÚÂÎÍÓÈ); · – ‚ÂÌÓÁ̇fl Ù‡Á‡, ÓÔ‰ÂÎflÂÚÒfl ˜ÂÚÍÓ ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌË ÍÓÎÎÂÍÚÓ‡ (ÓÚϘÂÌ
Á‚ÂÁ‰Ó˜ÍÓÈ) Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ, ‚Ô‡‰‡˛˘Ëı ‚ ÌËÊÌ˛˛ ÔÓÎÛ˛ ‚ÂÌÛ (çèÇ)
в НПВ, интактная межпредсердная перегородка.
Аортальный и митральный клапаны без особенностей. Трехстворчатый клапан: ФК – 25 мм, регургитация первой степени. Ствол легочной артерии
умеренно расширен до 21 мм. Отмечается гипоплазия ПЛА (диаметр 7 мм) по сравнению с левой легочной артерией (диаметр 13 мм). Левый желудочек: КДР – 3,6 см, общая фракция выброса – 60%.
Для уточнения анатомии порока и изучения гемодинамики выполнена ангиокардиография и зондирование полостей сердца и магистральных сосудов.
Во время легочной ангиографии определяется гипоплазия ПЛА (рис. 2, а). В венозную фазу четко
контрастируется коллектор правых легочных вен,
впадающих в расширенную НПВ (рис. 2, б). Давление по данным катетеризации полостей сердца было следующим: ЛЖ – 110/60, Ао – 110/60, ПП –
11/6, ПЖ – 44/0, ЛА – 39/12 мм рт. ст.
Таким образом, после изучения клинических
данных и выполнения инструментальных неинвазивных и инвазивных методов исследования установлен диагноз: правосформированное праворасположенное сердце, изолированный частичный
аномальный дренаж правых легочных вен в НПВ,
гипоплазия ПЛА, гипоплазия правого легкого.
23.09.2010 г. проведена операция. При осмотре:
верхушка сердца расположена справа, отмечалось
расширение правых отделов и НПВ. Подключение
аппарата искусственного кровообращения по схеме: восходящая аорта, ВПВ и НПВ через стенку
правого предсердия. Операция проводилась в условиях ИК (241 мин), гипотермии (trec – 28 °C) и
фармакохолодовой кардиоплегии (Custodiol®).
Время пережатия восходящей аорты составило
108 мин. Учитывая декстрокардию, выделение НПВ
и коллектора правых легочных вен приходилось
выполнять в условиях параллельного ИК. После
62
вскрытия правой плевральной полости был выделен и взят на держалку коллектор правых легочных
вен (рис. 3). В связи с тем, что длина коллектора
ЧАДПЛВ была недостаточной, пришлось имплантировать его непосредственно у устья НПВ в разрез
правого предсердия (ПП) (рис. 4). После создания
ДМПП и эндотелизации его краев выполнена его
пластика ксеноперикардиальной заплатой с перемещением коллектора правых легочных вен в левое
предсердие (ЛП) (рис. 5). Для предотвращения деформации устья коллектора осуществлена пластика устья НПВ и ПП ксеноперикардиальной заплатой. После согревания больной окончено ИК.
Ранний послеоперационный период протекал с
умеренными явлениями сердечной недостаточности.
Поддержка гемодинамики обеспечивалась адреналином (0,01 мкг/кг/мин) и допамином (6 мкг/кг/мин).
çèÇ
*
êËÒ. 3. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl. ÇˉÂÌ ÍÓÎÎÂÍÚÓ
(ÓÚϘÂÌ Á‚ÂÁ‰Ó˜ÍÓÈ) Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ. ìÒڸ ÍÓÎÎÂÍÚÓ‡
ÔÓ¯ËÚÓ ¯‚ÓÏ Ì‡ ÔÓÍ·‰Í‡ı
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
*
*
*
*
äèá
*
Ñåèè
êËÒ. 4. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl. ç‡ÎÓÊÂÌ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ
ÏÂÊ‰Û ÍÓÎÎÂÍÚÓÓÏ Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ Ë ÒÚÂÌÍÓÈ Ô‡‚Ó„Ó
Ô‰ÒÂ‰Ëfl (ÎËÌËfl ¯‚‡ Ó·ÓÁ̇˜Â̇ Á‚ÂÁ‰Ó˜Í‡ÏË)
êËÒ. 5. àÌÚ‡ÓÔÂ‡ˆËÓÌ̇fl ÙÓÚÓ„‡ÙËfl. Ñåèè Á‡Í˚Ú ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸ÌÓÈ Á‡Ô·ÚÓÈ (äèá). äÓÎÎÂÍÚÓ Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ
Á‚ÂÁ‰Ó˜ÍÓÈ
При этом системное АД составляло 107/60 мм рт. ст.
Центральное венозное давление – 7 мм рт. ст. По
данным ЭхоКГ-исследования после операции,
сброса на межпредсердной перегородке не определялось, ФВ ЛЖ – 60%. На ЭКГ – синусовый ритм
с ЧСС 120 в мин. Больная экстубирована в первые
сутки после операции (через 15 ч) и переведена в
хирургическое отделение. После проведения консервативного лечения, включающего антибиотикотерапию, прием препаратов калия и мочегонных,
пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 8-е сут после операции.
Хирургическое лечение частичного аномального
дренажа правых легочных вен в НПВ насчитывает
более 60 лет. В литературе описаны несколько методов коррекции данной аномалии, включающей
простую пульмонэктомию или лобэктомию правого
легкого (Drake E. H., Lynch J. P., 1950; Huddleston C. B. и соавт., 1999), соединение коллектора непосредственно с ЛП (Бухарин В. А., Подзолков В. П.,
1979; Honey M., 1977; Huddleston C. B. и соавт.,
1999; Tornvall S. S. и соавт., 1961), внутрипредсердное перемещение устья коллектора через ДМПП,
отсечение коллектора с имплантацией в стенку ПП
и последующим перемещением коллектора в ЛП
(Brown J. W. и соавт., 2003; Shumacker Jr H. B.,
Judd D., 1964; Wang C. C. и соавт., 2008; Najm H. K.
и соавт., 1996). Все эти методики используются с
одной целью – перевести аномально дренирующиеся легочные вены в полость ЛП. Следует отметить,
что прямой анастомоз коллектора легочных вен с
ЛП возможен только при его достаточной длине.
В отделении хирургического лечения детей
старшего возраста с ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1977 г. в 16 случаях проведена радикальная коррекция частичного аномального дренажа правых легочных вен в НПВ. Первую операцию
в нашей стране при данной патологии выполнил
В. П. Подзолков (В. П. Подзолков и др., 1978).
В нашем случае короткий коллектор был анастомозирован с ПП непосредственно у устья НПВ. Для
предотвращения деформации устья коллектора и
его стенозирования выполнена пластика устья НПВ
и ПП ксеноперикардиальной заплатой, так как подобные осложнения также описаны в литературе
(Alsoufi B. и соавт., 2007; Wang C. C. и соавт.,
2008).
Таким образом, данный порок относится к сложным формам ЧАДПЛВ, и представляет собой трудную хирургическую задачу. Хороший результат
операции у нашей пациентки является отражением
адекватного хирургического подхода.
Поступила 16.12.2010
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.25-008.8-053.3-08:616.124/125.6-007.253-089
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО КОНСЕРВАТИВНОГО
ЛЕЧЕНИЯ ХИЛОТОРАКСА У МЛАДЕНЦА
ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ОБЩЕГО
ОТКРЫТОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
А. И. Ким*, Р. Р. Мовсесян, Б. У. Абдувохидов,
И. И. Болтабаев, Т. В. Рогова, И. В. Ярков,
О. В. Ерохина, Р. Р. Карабегов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Хилоторакс (греч. chylos сок + thorax грудь) –
скопление лимфы в плевральной полости. Как правило, причиной хилоторакса является обструкция
или повреждение грудного отдела лимфатического
протока, его внутригрудных ветвей и лимфатических узлов. Хилоторакс является одним из осложнений после экстракардиальных корригирующих или
паллиативных операций при различных пороках
сердца (Rogers M., C., Helfaer M., A., 1999). Описано возникновение хилоторакса при пороках развития лимфатической системы, лимфангиоматозе кожи, плевры, генетических пороках, таких как болезнь Дауна, синдромы Noonan и Gorham’s, и при
ЦМВ-инфекции (Ferrans V. J. и соавт., 2000).
Хилоторакс является достаточно редкой патологией, однако серьезным и часто угрожающим
жизни заболеванием, приводящим к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям. Встречается в любой возрастной группе,
в том числе и в период новорожденности. Сообщения о неонатальном хилотораксе малочисленны
(Rogers M., C., Helfaer M., A., 1999).
Клинические проявления хилоторакса обусловлены сдавлением легкого и смещением средостения
с симптомами дыхательной недостаточности и нарушениями гемодинамики.
Существует много способов лечения данного
осложнения, включая длительную госпитализацию
с точным мониторингом и контролем поступления
питательных веществ. Однако до сих пор «золотого
стандарта» в лечении хилоторакса не существует.
При лечении хилоторакса на первом этапе возможно использование диеты с низким содержанием
жиров или перевод на полное парентеральное
питание, однако эти меры малоэффективны
(Johnson S. R., Tattersfield A. E., 2000). В случае неэффективности консервативной терапии, опреде* Адрес для переписки: e-mail: orhn@yandex.ru
64
ленной группе больных показано выполнение неоднократного дренирования грудной полости с целью
эвакуации содержимого.
Следует отметить имеющиеся успешные случаи
лечения хилоторакса с применением инфузии соматостатина, созданием плевроперитонеального
шунта и химического плевродеза с использованием
склерозирующих агентов (тетрациклин и тальк)
(Demos N. J. и соавт., 2001).
Показанием для хирургического лечения являются
потеря лимфы, превышающая в сутки 1500 мл для
взрослых или 100 мл на год жизни у детей после
5 дней неэффективного консервативного лечения;
истечение лимфы, не уменьшающееся после 2 недель
консервативного лечения или тяжелые трофические
нарушения (Rogers M., C., Helfaer M., A., 1999).
К основным методам хирургического лечения
относятся: наложение плевроперитонеального
шунта, перевязка грудного лимфатического протока, плевродез, наложение анастомоза между лимфатическим протоком и v. azygos. Плевроперитонеальное шунтирование считается одним из наиболее простых, эффективных и миниинвазивных
методов хирургического лечения хилоторакса.
Длительность стояния плевроперитонеального
шунта, по данным зарубежных авторов, составляет
от нескольких дней до года.
Некоторые авторы считают, что длительное консервативное лечение снижает вероятность хирургического вмешательства, но продлевает время
пребывания ребенка в стационаре. И наоборот,
раннее хирургическое лечение (до 3 недель) сокращает сроки выздоровления (Ritesh A., 2007).
Несмотря на хорошо разработанные принципы
терапии хилоторакса, по данным зарубежных авторов, летальность может составлять от 30 до 50%
(Olivares Torres C. A. и соавт., 2002).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
В июле 2008 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН поступила пациентка с диагнозом: общий открытый атриовентрикулярный канал, открытый артериальный проток, легочная гипертензия, недостаточность кровообращения 2А ст., синдром Дауна, перинатальная энцефалопатия, синдром
мышечной гипотонии, задержка темпов психомоторного развития, гипотрофия 1 ст. При поступлении состояние больной тяжелое, возраст – 6 мес
16 дней, масса тела – 4 кг 750 г.
Пациентке была проведена радикальная коррекция общего открытого атриовентрикулярного
канала двумя ксеноперикардиальными заплатами с
пластикой левого компонента общего клапана.
Плевральные полости не вскрывались. Интраоперационных осложнений не было.
На 3-и сут после операции больная переведена
из ОРИТ в отделение, где было возобновлено энтеральное питание, на фоне которого у ребенка развилась клиника правостороннего гидроторакса.
Аускультативно выявлено резкое ослабление дыхания над правым легким.
По результатам рентгенографии, в правой плевральной полости диагностировано наличие значительного количества жидкости.
Больной выполнено дренирование правой плевральной полости в пятом межреберье по среднеподмышечной линии. По дренажу выделилось 160 мл
жидкости. К дренажу подключена вакуумная дренажная система. Образец жидкости взят на цитологический анализ.
При цитологическом исследовании выпота из
плевральной полости обнаружено большое количество лимфоцитов (до 70%) разной степени зрелости, частью в состоянии лизиса, нейтрофилы
(30%), единичные плазматические клетки, умеренное количество мезотелия с выраженными признаками пролиферации и единичные эритроциты.
На фоне энтерального питания (соевой смесью)
характер отделяемой жидкости из правой плевральной полости приобрел хилезный цвет, в связи с
чем энтеральное питание было прекращено и больная переведена на полное парентеральное питание. Также при лечении больной использовалась
инфузия соматостатина. Несмотря на весь комплекс проводимой консервативной терапии, отделяемое из дренажных трубок ежедневно составляло от 100 до 160 мл в сут. В связи с этим на 6-е сут
после дренирования плевральной полости из-за неэффективности проводимой консервативной терапии был выполнен химический плевродез с использованием смеси 10 мл 0,9% стерильного физиологического раствора и 2,0 мл 10% повидон-йода с
введением через дренажную трубку. Дренажная
трубка была пережата на 10–15 мин, затем была
подключена вакуум-аспирация с разрежением в
20 мм вод. ст. Через 24 ч после химического плевродеза отмечено выраженное снижение хилезного
отделяемого, а на 4-е сут дренажная трубка удале-
на. По данным контрольной рентгенографии грудной клетки, легкие были полностью расправлены.
По данным последующего 2-месячного периода наблюдения, рецидива хилоторакса не наблюдалось.
Хилоторакс, развивающийся у кардиохирургических больных, требует длительного использования дренажей, а в некоторых случаях даже проведения неоднократных оперативных вмешательств с
целью перевязки и лигирования лимфатических сосудов, коагуляции лимфатических узлов, что приводит к увеличению времени нахождения больных в
стационаре (Ritesh A., 2007).
При неэффективности консервативной терапии
неоднократное дренирование грудной полости может быть успешным в лечении хилоторакса у определенной группы больных (Ritesh A., 2007). В противном случае более агрессивные хирургические
методы, такие как лигирование грудного лимфатического протока без применения механического
плевродеза, могут быть использованы, несмотря на
описываемые случаи рецидива после данных методик (Olivares Torres C. A. и соавт., 2002).
Плевродез с использованием повидон-йода был
описан и применен с высокой эффективностью в лечении гидроторакса злокачественной этиологии
(Dauriat G. и соавт., 2003). Как и у других химических
агентов, применяемых для плевродеза, точный механизм действия повидон-йода не установлен, но несмотря на это, предполагается, что окислительные и цитотоксические свойства йода ведут к развитию воспаления плевральных листков с последующим
фиброзом (Rizzardi G. и соавт., 2008). По данным имеющихся сообщений, побочные эффекты при введении повидон-йода в плевральную полость в большинстве своем незначительны и дозозависимы. Осложнения могут проявляться в виде боли в грудной клетке,
гипотензии и нарушения внешнего дыхания (Dauriat G.
и соавт., 2003). В настоящее время в литературе описаны всего два случая применения повидон-йода в лечении хилоторакса (Rizzardi G. и соавт., 2008). Авторы описываемых наблюдений не могли остановить
образование хилезного выпота в плевральной полости с помощью медикаментозной терапии, повторных
плевральных пункций, неоднократных повторных торакотомий с лигированием протока и химического
плевродеза с тальком. В итоге единственным эффективным методом, позволившим прекратить накопление хилезного выпота, оказалось введение повидонйода в плевральную полость (Dauriat G. и соавт.,
2003). Наш случай также подтверждает хороший результат и отсутствие отрицательных эффектов.
Представленное наблюдение свидетельствует о
том, что в случае осложнения кардиохирургических
операций хилотораксом у детей раннего возраста химический плевродез с использованием повидон-йода
может быть простым и безопасным методом лечения.
Предложенный подход снижает время нахождения
пациента в стационаре, а также материальные расходы на лечение осложнений.
Поступила 17.03.2009
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2011
УДК 616.126.46-053.6-089
РЕПРОТЕЗИРОВАНИЕ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА
С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ МИТРАЛЬНОГО ГОМОГРАФТА
У ПАЦИЕНТА 13 ЛЕТ
Р. Р. Мовсесян*, В. А. Болсуновский, А. А. Шихранов,
Н. В. Анцыгин, А. В. Болсуновский, В. Г. Любомудров
Детская городская больница № 1 Санкт-Петербурга,
отделение кардиохирургии
Ежегодно в мире проводится около 275 тыс.
протезирований клапанов сердца. Половина из них
приходится на использование биологических клапанов. На 1 млн населения РФ выполняется около
66 операций протезирования клапанов сердца (Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г., 2009). Первые операции
по замещению аортального и митрального клапанов
сердца в нашей стране биопротезами выполнены
в 1968 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. С тех
пор накоплен огромный научно-практический и методический опыт по использованию биологических
протезов.
Лечение детей с врожденными и приобретенными пороками сердца стало неотъемлемой частью
современной сердечно-сосудистой хирургии. Однако вопросы долговечности, безопасности и гемодинамической эффективности работы клапанных
имплантатов у детей остаются открытыми. Необходимость использования клапанов очень маленьких
диаметров, быстрый рост пациентов требуют разработки новых изделий и подходов для лечения
больных с пороками клапанов.
В детской городской больнице № 1 г. СанктПетербурга совместно с лабораторией «ТкИ»
с 1992 г. проводятся научные исследования по разработке новых медицинских изделий и внедрению
методов тканевой инженерии. Результатом этих исследований явилось создание и регистрация медицинских изделий под названием «Сосудистый клапанный гомографт». На протяжении 18 лет эти изделия используются для лечения врожденных
и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых во многих центрах РФ. Данное медицинское изделие зарегистрировано под названием «Гомографты сосудистые клапаносодержащие артериальные
и венозные». В статье используется именно этот
термин для обозначения клапанного митрального
имплантата.
* Адрес для переписки: e-mail: childone@dgb.spb.ru
66
Данное клиническое наблюдение иллюстрирует
возможность использования нового медицинского
имплантата в детской кардиохирургии.
Пациент впервые поступил в кардиохирургическое отделение ДГБ № 1 г. Санкт-Петербурга
27.02.1998 г в возрасте 8 мес. Его состояние было
критическим. Тяжесть состояния обусловлена активным септическим процессом с полиорганным
поражением и сердечно-сосудистой недостаточностью. Из анамнеза известно, что пациент ранее перенес операцию нефрэктомии по поводу опухоли
Вильмса левой почки. Проводились курсы цитостатической терапии. На фоне данного лечения возник
бактериальный эндокардит, что и явилось причиной его перевода в кардиореанимацию ДГБ № 1.
При поступлении в стационар отмечено наличие
обширных вегетаций в полости правого желудочка.
Пиковый градиент на трехстворчатом клапане составлял 45 мм рт. ст. Был поставлен диагноз: бактериальный эндокардит с поражением трикуспидального клапана, активная фаза, инфарктная пневмония, состояние после левосторонней нефрэктомии
по поводу опухоли Вильмса. Учитывая наличие рецидивирующей инфарктной пневмонии на фоне
комбинированной антибактериальной терапии, было решено провести санацию полостей сердца
с удалением вегетаций.
Операция выполнена из срединной стернотомии
в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Гипотермия 28 °С (хирург – В. Г. Любомудров). Отмечена отечность тканей, повышенная
кровоточивость, значительная дилатация полости
правого предсердия. В просвете предсердия определяются обильные вегетации, практически полностью обтурирующие просвет трикуспидального
клапана. Створки клапана разрушены. Визуализируются многочисленные эрозии по клапанному
кольцу. Часть вегетаций находится в полости пра-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
вого желудочка. Вегетации удалены острым путём
до здоровых тканей, при этом практически иссечены все створки клапана (рис. 1). Учитывая невозможность тотального удаления пораженных тканей, текущий сепсис с вторичным поражением легких, небольшие размеры фиброзного кольца,
решено ограничиться санацией инфекционного
очага и выполнить протезирование клапана в отдаленные сроки после ликвидации сепсиса.
Послеоперационное течение крайне тяжелое.
Искусственная вентиляция легких продолжалась
37 дней. В течение 8 дней вводили адреналин в дозе до 0,1 мкг/кг/мин. Шесть суток проводился перитонеальный диализ. На фоне антибактериальной
терапии удалось подавить активность бактериального процесса. Антибиотики пациент получал непрерывно в течение 7 мес после операции. Чтобы
компенсировать нарушения гемодинамики на фоне
тотальной регургитации в области атриовентрикулярного кольца, пациент получал дигоксин в постоянной поддерживающей дозе 14 мкг/кг/сут, капотен – 2 мг/кг/сут, фуросемид – 2 мг/кг/сут, верошпирон – 3 мг/кг/сут. Инотропная терапия по поводу
хронической застойной сердечно-сосудистой недостаточности проводилась в течение 2 лет до следующей операции, признаков рецидива бактериальной инфекции не наблюдалось. Нарушения гемодинамики были субкомпенсированы.
Пациент повторно госпитализирован в ДГБ
№ 1 для оперативного лечения в январе 2001 г.
23 февраля ему выполнено протезирование трикуспидального клапана (хирург – В. Г. Любомудров).
Повторная срединная стернотомия. Сердце выделено из спаек. Правое предсердие расширено. Искусственное кровообращение в нормотермическом
режиме. Кольцо трикуспидального клапана без
створок, свободно пропускает измеритель для клапана № 29. Имплантирован моностворчатый клапан «Medtronic Hall» № 29. Послеоперационное течение без особенностей. На 2-е сут восстановился
синусовый ритм. Искусственная вентиляция легких
в течение 18 ч после операции. Подобрана доза
варфарина. Значение международного нормализо-
ванного отношения (МНО) колебалось от 2,5 до 3.
Рекомендована комбинация варфарина с постоянным приемом аспирина в дозе 50 мг/сут. Контроль
значения МНО производился регулярно один раз
в месяц в течение первого года после операции, затем один раз в три месяца. Трансклапанное ускорение кровотока при выписке – 1,1 м/с.
Через 6 лет после второй операции постепенно
стал тише щелчок закрытия клапана, увеличивалась
скорость трансклапанного тока крови. С 2009 г.
клапан работал без звуковых эффектов. Толерантность к физической нагрузке сохранялась. Пациент
поступил по экстренным показаниям 31.01.2011 г.
на фоне декомпенсации и сердечно-сосудистой недостаточности. Толерантность к физической нагрузке резко снижена. По данным эхокардиографии, движение моностворки не определяется,
трансклапанный кровоток был ускорен до 2,4 м/с,
трансклапанный градиент составил 23 мм рт. ст.,
площадь эффективного отверстия – 1,3 см2. Отмечалась выраженная дилатация правого предсердия – 6×8 см. Появились рецидивирующие приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии с частотой 180–200 уд/мин, которые
купировались самостоятельно. Решено выполнить
операцию в срочном порядке. У родителей ребенка
получено информированное согласие на использование с целью протезирования трикуспидального
клапана медицинского изделия «Митральный гомографт».
Операция выполнена 17.02.2011 г. (хирург –
Р. Р. Мовсесян). Удаление механического клапана,
имплантация митрального гомографта в позицию
трёхстворчатого клапана. Рестернотомия по старому рубцу. Операция в условиях искусственного
кровообращения, гипотермии (22 °С) и при сохраненной электромеханической работе сердца. Визуализирован выраженный фиброз всех механизмов
клапана. Запирательное устройство заклинило
в полузакрытом состоянии с рабочим отверстием
менее 2 см. По кольцу клапана иссечен фиброз
и старые фиксирующие швы. Клапан удален
(рис. 2). Размер фиброзного кольца – 28–30 мм.
êËÒ. 1. Ç„ÂÚ‡ˆËË, Û‰‡ÎÂÌÌ˚ ‚Ó ‚ÂÏfl ÔÂ‚ÓÈ ÓÔÂ‡ˆËË
êËÒ. 2. åÂı‡Ì˘ÂÒÍËÈ Í·ԇÌ, Û‰‡ÎÂÌÌ˚È ‚Ó ‚ÂÏfl ÓÔÂ‡ˆËË
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
êËÒ. 3. åËÚ‡Î¸Ì˚È „ÓÏÓ„‡ÙÚ, ÔÓ¯ËÚ˚È Á‡ Ô‡ÔËÎÎflÌ˚Â
Ï˚¯ˆ˚ ÔÂ‰ Ëı ÙËÍÒ‡ˆËÂÈ Í ÒÚÂÌÍ ÊÂÎۉӘ͇
êËÒ. 4. êÂÁÛθڇÚ˚ Ú‡ÌÒÚÓ‡Í‡Î¸ÌÓÈ ËÏÔÛθÒÌÓ-‚ÓÎÌÓ‚ÓÈ
‰ÓÔÔÎÂ-˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË ‚ ÔÓÂ͈ËË Í·ԇÌÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡
ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó „ÓÏÓ„‡ÙÚ‡ ÔË ‚˚ÔËÒÍ ԇˆËÂÌÚ‡
Проведена имплантация гомографта. Одна группа
папиллярных мышц гомографта подшита двумя
швами на прокладках нитью Prolene 3/0 к септальной стенке правого желудочка сердца, вторая группа – к папиллярным мышцам, идущим от свободной
стенки правого желудочка, напротив септальной
части на расстоянии 5 см друг от друга (рис. 3). Фиброзное кольцо гомографта фиксировано к фиброзному кольцу пациента непрерывным швом
Prolene 3/0 .
На УЗИ в операционной удовлетворительная запирательная функция имплантированного клапана.
Пациент экстубирован через 10 ч после операции.
Отмечалась умеренная артериальная гипертония
первые трое суток после операции. В дальнейшем
давление нормализовалось на фоне постоянной терапии нолипрелом. По данным эхокардиографии,
кольцо трикуспидального клапана диаметром
29 мм. Регургитации на клапане нет. Трансклапанный градиент – 3,4 мм рт. ст. (рис. 4).
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии, без нарушений гемодинамики и признаков недостаточности кровообращения.
Данное наблюдение показывает возможность
эффективного использования митральных гомографтов лаборатории «ТкИ» для протезирования
клапанов сердца у детей. Высокая атромбогенность сосудистых клапанных гомографтов не требует проведения постоянной терапии варфарином,
что значительно повышает качество жизни пациента. Кроме того, у пациентов женского пола сохраняется детородная функция. Дальнейшие исследования позволят провести анализ с оценкой адекватности стратегии методов тканевой инженерии.
Поступила 06.09.2011
68
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
ИЗБРАННЫЕ ДОКЛАДЫ ПО ПРОБЛЕМЕ
«ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА»
СЕКЦИОННОЕ ЗАСЕДАНИЕ 4.3
Председатели: К. В. Шаталов (Москва), А. С. Иванов (Москва)
Шаталов К. В., Чупина М. А., Арнаутова И. В., Василевская И. В.
Современные подходы к хирургическому лечению обструкции выводного тракта
левого желудочка
СЕКЦИОННОЕ ЗАСЕДАНИЕ 4.5
Председатели: М. А. Зеленикин (Москва), А. А. Дюжиков (Ростов-на-Дону)
Корноухов О. Ю., Дибривный Г. С., Валитова А. А., Ефремов Е. С.,
Зямина О. А., Сургучева О. В., Сокольников М. В., Логинов Д. Т.,
Шкарина Н. В., Туненко В. Н., Ильин В. Н.
Хирургическое лечение больных с врожденными пороками сердца в сочетании
с сосудистой компрессией дыхательных путей
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ
ОБСТРУКЦИИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
К. В. Шаталов, М. А. Чупина, И. В. Арнаутова,
И. В. Василевская (Москва)
Частота рождения детей с врожденными пороками сердца составляет от 4,9 до 7,4% на 1000 живорожденных, а распространенность врожденного
стеноза аорты оценивается в 3–6% от числа пациентов с врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями (Kitchiner D. и соавт., 1990). Согласно
анатомической локализации, препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту может располагаться на подклапанном, клапанном, надклапанном
уровне или иметь комбинированный характер. По
данным различных авторов, распространенность
на каждом уровне распределяется в следующих соотношениях: на уровне аортального клапана –
58–70%, на подклапанном уровне – 20–24%, надклапанный стеноз – 6–10% и многоуровневая обструкция – 12%. При этом порок в 1,5–2 раза чаще
встречается у мальчиков.
Проблема лечения клапанных пороков сердца
давно привлекала к себе внимание кардиологов и
хирургов. Но недостаточные знания физиологии
кровообращения и отсутствие соответствующих
технических возможностей были тормозом на пути
развития этой области хирургии. Лишь со значительным развитием науки и техники были разработаны и начали применяться методы гипотермии и
искусственного кровообращения, которые дали
возможность выключать сердце из кровообращения и производить коррекцию на «сухом» сердце.
Это стало возможным с 50-годов XX века.
Цель данного сообщения – представить опыт отделения неотложной хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН в хирургическом лечении
обструкции выводного тракта левого желудочка
(ВТЛЖ) у детей раннего возраста. В период с 2004
по 2010 г. прооперировано 68 пациентов. Возраст
больных к моменту операции колебался от 1 года до
5 лет, масса тела – от 7 до 21 кг. При этом 75% пациентов – мальчики.
При поступлении в стационар все пациенты
предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при
физической нагрузке, а также в покое, наблюдались признаки недостаточности кровообращения.
Всем пациентам проведены стандартные методы
исследования, принятые в НЦССХ им. А. Н. Ьакулева РАМН: ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологическое исследование, АКГ и зондирование полостей сердца.
При распределении по уровню обструкции выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) наибольшую группу составили больные с обструкцией на
уровне аортального клапана – 41%. На втором мес-
те по частоте встречаемости – больные с подклапанным поражением ВТЛЖ (28%). На долю многоуровневой обструкции и надклапанного поражения
приходится 24 и 7% пациентов соответственно.
К 1-й группе мы отнесли пациентов с обструкцией на уровне аортального клапана. Из 28 детей в
этой группе 18 была проведена операция транслюминальной баллонной вальвулопластики, 10 выполнены операции в условиях искусственного кровообращения (3 пациентам – изолированное протезирование аортального клапана, 7 – операция
Ross). Операции в условиях искусственного кровообращения выполнялись из срединной стернотомии с применением фармакохолодовой кардиоплегии и гипотермии. Время ИК в данной группе составило от 111 до 350 мин, время пережатия аорты
(Ао) – от 77 до 230 мин. Двум пациентам выполнена операция doublе Ross с протезированием корня
аорты аутолегочным графтом с реконструкцией оттока из правого желудочка, в одном случае мы использовали комбинированный аутоаортальный и
аутоперикардиальный графт с моностворкой, в
другом – аутоаортальный и ксеноперикардиальный
графт с моностворкой. Время ИК у данных больных
соствила в среднем 276 мин, время пережатия аорты – в среднем 143 мин. Из 28 пациентов у 9 (32%)
отмечен осложненный послеоперационный период
(признаки сердечной и дыхательной недостаточности, у 2 пациентов нарушения ритма потребовали
имплантации электрокардиостимулятора), все пациенты прооперированы в условиях ИК (больные,
перенесшие ТЛБВП, выписаны из стационара без
осложнений). По данным ультразвукового исследования на момент выписки, у детей отмечался остаточный градиент систолического давления (ГСД)
ЛЖ/Ао – от 20 до 40 мм рт. ст. (ТЛБВП); пиковый
ГСД на протезе клапана Ао – от 12 до 17 мм рт. ст.
У больных, перенесших операцию Ross, ГСД
ЛЖ/Ао – 8–10 мм рт. ст., недостаточность клапана
Ао минимальная, ГСД ПЖ/ЛА 5–7 мм рт. ст., недостаточность клапана ЛА с регургитацией 1–1,5 ст.
Госпитальная летальность составила 7%, основная
причина – острая сердечная недостаточность.
В данной группе продолжительность пребывания в
отделении реанимации – в среднем 5 дней (у пациентов, оперированных в условиях ИК), а в стационаре – 16 дней.
Следующей по частоте встречаемости формой
обструкции ВТЛЖ является субаортальный стеноз (2-я группа). У 15 детей обструкция представлена подаортальной серповидной мембраной,
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
у 4 из них в виде фиброзно-мышечного валика. Чаще всего этот вид патологии сочетался с дефектом
межжелудочковой перегородки (n = 9), вторым по
частоте встречаемости был открытый артериальный проток. Время ИК составило от 60 до 130 мин,
время пережатия Ао – от 36 до 78 мин. У пациентов
с субаортальной обструкцией наблюдались послеоперационные осложнения в виде дыхательной недостаточности (n = 2) и сердечной недостаточности (n = 2). В отделении реанимации дети в среднем
находились около 1,5 дня, выписаны из стационара
на 8–10-е сут. По данным ЭхоКГ после операции,
ГСД ЛЖ/Ао от 0 до 25 мм рт. ст.
Одной из самых сложных и тяжелых форм из
всех вариантов стеноза ВТЛЖ является многоуров-
невая обструкция. В данной, 3-й, группе нами было
пролечено 16 пациентов. Результаты ультразвукового исследования показали, что у всех больных
наблюдалась выраженная концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка, ГСД между левым желудочком и аортой был в пределах
70–140 мм рт. ст., у 3 пациентов имела место недостаточность митрального клапана с регургитацией
3 ст. В настоящее время разработано большое количество различных видов оперативного лечения
данной обструкции. На базе отделения неотложной
хирургии детей раннего возраста были проведены
следущие виды операций: аортовентрикулопластика
по Konno–Rastan – 6 (37,5%) пациентам, аортовентрикулопластика по Konno–Rastan + протез МК –
êËÒ. 1. ê‡ÒÒ˜ÂÌË ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚, ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡
‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Ë ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË (åÜè)
êËÒ. 2. è·ÒÚË͇ åÜè Á‡Ô·ÚÓÈ Ò ÙÓÏËÓ‚‡ÌËÂÏ ÍÓθˆ‡
‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ ·óθ¯Â„Ó ‰Ë‡ÏÂÚ‡
êËÒ. 3. èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇ̇ Ò ÔÓÒÎÂ‰Û˛˘ÂÈ
Ô·ÒÚËÍÓÈ ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ Ë ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· Ô‡‚Ó„Ó
ÊÂÎۉӘ͇ ÍÒÂÌÓÔÂË͇‰Ë‡Î¸Ì˚ÏË Á‡Ô·ڇÏË
êËÒ. 4. èÓÚÂÁËÓ‚‡ÌË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇
72
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
êËÒ. 5. àÏÔ·ÌÚ‡ˆËfl ‡ÔËÍÓ‡ÓڇθÌÓ„Ó Í·ԇÌÓÒÓ‰Âʇ˘Â„Ó ÍÓ̉ÛËÚ‡ «Hancock» ‹ 12
3 (19%) (рис. 1–4); имплантация апикоаортального
кондуита – 3 (19%) (рис. 5), операция
Ross–Konnо – 1 (6%), открытая вальвулопластика
клапана Ао + пластика восходящей Ао ксеноперикардиальной заплатой – 2 (12,5%), операция
Manouguian–Seybold–Epting – 1 (6%) пациенту. У
данного контингента больных чаще наблюдается
осложненный послеоперационный период, они более длительное время находятся в отделении реанимации и в стационаре. В данной группе у 62,5% пациентов отмечены явления сердечной дыхательной
недостаточности, нарушения ритма сердца. Летальность составила 18,7% (n = 3). В отделении реанимации в среднем дети находились около 7,5 дня,
в стационаре – около 23 дней. По данным ультразвукового исследования, остаточный ГСД ЛЖ/Ао –
от 15 до 20 мм рт. ст.; пиковый ГСД на протезе клапана Ао – от 17 до 25 мм рт. ст.
При надклапанном поражении (4-я группа) в нашем наблюдении было 5 пациентов. Данные ЭхоКГ
перед операцией: сужение синотубулярной зоны
минимально 4 мм (рис. 6), ГСДср. на уровне синотубулярной зоны – 105 мм рт. ст., гипертрофия миокарда левого желудочка. Двум пациентам выполнено расширение восходящей аорты по Doty (методика расширенной пластики восходящей аорты
заплатой в форме перевернутой буквы «Y»). Пластика восходящей аорты заплатой овальной формы
(методика, описанная McGoon) выполнена у 2 пациентов. Один ребенок был прооперирован по методике Myers. В качестве материала для заплаты у
всех больных был использован ксеноперикард.
Операции выполнялись в условиях ИК. Время ИК в
среднем составило 125 мин, время пережатия Ао –
65 мин. Послеоперационный период был осложнен
у 2 пациентов. Последующий период сопровождался обычным течением с заживлением раны первичным натяжением. Время нахождения в отделении
реанимации составило в среднем 2,2 дня, продолжительность пребывания в стационаре – 13 дней.
Летальных исходов в данной группе не было.
êËÒ. 6. ëÛÊÂÌË ÒËÌÓÚÛ·ÛÎflÌÓÈ ÁÓÌ˚
По данным ЭхоКГ, ГСД в области синотубулярной
зоны снизился и на момент выписки составлял в
среднем 36 мм рт. ст.
Обструктивное поражение ВТЛЖ отличается
многообразием анатомических форм. Все больные
со стенозами ВТЛЖ подлежат оперативному лечению, вид и время проведения которого определяются морфологией порока и величиной ГСД ЛЖ/Ао.
Доказан прогрессирующий характер этой патологии с вовлечением в патологический процесс близлежащих структур, что приводит к появлению многоуровневых стенозов. Часто врожденный стеноз
аорты сочетается с другими внутрисердечными дефектами и сосудистой патологией (Kirklin J.,
Barratt-Boyes B., 1993). Это накладывает отпечаток
на клинику и течение порока и усложняет хирургическое лечение врожденного стеноза аорты. Например, наиболее частым сопутствующим врожденным пороком сердца при подклапанной обструкции ВТЛЖ является ДМЖП. В хирургии
клапанного стеноза аорты всегда было много сторонников выполнения реконструктивных операций
у детей. Положительными моментами сохранения
клапана является наличие естественных условий
гемодинамики и первозданного фиброзного каркаса сердца; возможность роста сердца, не ограниченного наличием инородного материала; отсутствие осложнений, связанных с имплантацией протеза; возможность вести активный образ жизни. Для
достижения этой цели используются самые разнообразные методики: от самых простых (закрытая
баллонная вальвулопластика, открытая комиссуротомия) до сложных пластических операций с использованием искусственных материалов для реконструкции комиссур и створок. Дискутабелен
вопрос о времени выполнения операции у детей,
так как при ранней операции размеры фиброзного
кольца аортального клапана не дают возможности
имплантировать протезы большого диаметра, соответственно возникает необходимость имплантации
протеза малого размера. В связи с ростом детей
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
через 3–5 лет после операции в большинстве
случаев протезы уже не обеспечивают гемодинамической потребности растущего организма и
возникает проблема «перерастания» протеза и необходимости его замены на бóльший, обеспечивающий адекватную внутрисердечную гемодинамику (Gardner T. и соавт., 1982; Solymar L. и соавт.,
1991; Ibrahim M. и соавт., 1994; Van Son J. и соавт.,
1995). Предложенные различными авторами
(Nicks R. и соавт., 1970; Konno S. и соавт., 1975;
Manouguian S. и соавт., 1979) методики расширения фиброзного кольца аортального клапана позволяют имплантировать протез большого диаметра
у пациентов с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана, а также у больных раннего детского возраста с узким фиброзным кольцом. Однако данные операции вовлекают в операционный
процесс весь корень аорты, межжелудочковую
перегородку и левое предсердие с правым желудочком, что значительно увеличивает травматичность и риск операции, а также возможность отдаленных осложнений (David T. и соавт., 1982;
Schaff H. и соавт., 1984; Fleming W. и соавт., 1987;
Bergus B. и соавт., 1992; Arom K. и соавт., 1994),
то есть больные с многоуровневыми стенозами
ВТЛЖ представляют собой в послеоперационном
периоде тяжелейший контингент, что связано с
большим объемом и травматичностью операции.
Возросшие диагностические возможности, которые получили кардиологи и хирурги в последние годы, позволяют составить полное представление о
форме стеноза аорты, наличии сопутствующих пороков и выработать четкий план действий в отношении каждого конкретного пациента, что, несомненно, позволит повысить эффективность операций
и улучшить результаты хирургического лечения.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В СОЧЕТАНИИ
С СОСУДИСТОЙ КОМПРЕССИЕЙ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
О. Ю. Корноухов, Г. С. Дибривный, А. А. Валитова, Е. С. Ефремов,
О. А. Зямина, О. В. Сургучева, М. В. Сокольников, Д. Т. Логинов,
Н. В. Шкарина, В. Н. Туненко, В. Н. Ильин (Москва)
Сосудистая компрессия дыхательных путей утяжеляет естественное течение врожденного порока
сердца, приводит к развитию трахео- и бронхомаляции, осложняет хирургическое лечение больного
с врожденным пороком сердца и течение послеоперационного периода.
Мы выполнили анализ 10 клинических наблюдений хирургического лечения больных с врожденными пороками сердца (ВПС), сочетавшихся с трахеобронхиальной обструкцией, в период с мая
2009 по ноябрь 2010 г. Среди них 2 больных с тетрадой Фалло и агенезией клапана легочной артерии, 4 – с патологией дуги аорты и образованием
сосудистого кольца и 4 больных, перенесших предшествующее суживание ЛА в периоде новорожденности и повторно поступивших в стационар для
завершения хирургического лечения. Распространенность сосудистой компрессии дыхательных путей в серии оперированных нами больных – 1,85%.
Указанным ВПС сопутствовала компрессия левого
главного бронха (n = 5), трахеи (n = 2), трахеи и левого главного бронха (n = 1), трахеи и правого главного бронха (n = 1), левого и правого главных бронхов (n = 1). Медиана возраста оперированных
больных составила 10 (2–36) мес. Все дети при поступлении имели клинические проявления бронхо74
обструктивного синдрома. Четырем из них потребовалась ИВЛ до операции. Один ребенок являлся
носителем трахеостомы, 10 пациентам выполнено
13 хирургических процедур, причем 8 из них – в условиях искусственного кровообращения.
До операции 70% больных обследованы с использованием мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки с внутривенным
контрастным усилением; 60% оперированных детей компьютерная томография выполнялась повторно перед выпиской из стационара или амбулаторно в процессе динамического наблюдения.
Рассмотрим несколько наблюдений. На рисунке 1
представлена томограмма больной с тетрадой Фалло и агенезией клапана легочной артерии. Хорошо
видны зоны компрессии левого и правого главных
бронхов аневризматически расширенными ветвями
легочной артерии. На рисунке 2 – реконструированная бронхограмма второго больного с аналогичным диагнозом. Отчетливо видно, что левый главный бронх ребенка непроходим, а левое легкое ателектазировано.
Оба ребенка до операции нуждались в интенсивной терапии с искусственной вентиляцией легких. В возрасте 3 и 4 мес соответственно им выполнена радикальная коррекция порока сердца
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
в условиях искусственного кровообращения. Основные этапы операции: пластика межжелудочкового дефекта заплатой Гор-Текс, пластика ветвей
легочной артерии, транслокация бифуркации легочной артерии кпереди от аорты (маневр Лекомпта), реконструкция легочного ствола с применением кондуита «Contegra» 12 мм («Medtronic»).
Послеоперационные томограммы демонстрируют
значительное улучшение проходимости главных
бронхов у первой больной, однако результат субоптимальный. Имеет место бронхомаляция левого
главного бронха с участком его сужения сразу за
бифуркацией (рис. 3). Та же картина у второго
больного. Левый бронх проходим, левое легкое
расправилось. Участок сужения левого бронха
обусловлен нарушением структуры бронха, то есть
бронхомаляцией.
Среди больных, оперированных по поводу патологии дуги аорты с образованием сосудистого
кольца, в 2 случаях мы столкнулись с двойной дугой
аорты. В одном случае сосудистое кольцо было образовано леволежащей дугой аорты с ее ретроэзофагеальным ходом и праволежащей нисходящей
аортой, кольцо замыкал открытый артериальный
проток. Данной аномалии также сопутствовали
септальные дефекты и кроссинг легочных артерий.
В другом случае у ребенка с атрезией пищевода сосудистое кольцо формировали праволежащая дуга
аорты, леволежащая нисходящая аорта и открытый
артериальный проток.
На рисунке 4 представлена томограмма больной
с двойной дугой аорты. Хорошо видны право- и леволежащая дуги аорты, образующие сосудистое
кольцо вокруг трахеи и пищевода, а также сужение
нижней трети трахеи. На рисунке 5 – трехмерная
реконструкция анатомии сосудистого кольца у второго больного. Визуализируются леволежащая и
праволежащая дуги аорты. На реконструированной бронхограмме – стеноз трахеи в нижней трети
(рис. 6).
Обоим больным проведена радикальная коррекция порока. Доступ – левосторонняя торакотомия.
Мобилизована леволежащая дуга аорты. Выполнено разделение сосудистого кольца с помощью пересечения леволежащей дуги аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. На томограмме,
ÄÓ
èãÄ
ããÄ
êËÒ. 1. äÓÏÔÂÒÒËfl Ô‡‚Ó„Ó Ë ÎÂ‚Ó„Ó „·‚Ì˚ı ·ÓÌıÓ‚ ‚ÂÚ‚flÏË ‰Ë·ÚËÓ‚‡ÌÌÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
êËÒ. 2. äÓÏÔÂÒÒËfl ÎÂ‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡ Ò ÚÓڇθÌ˚Ï ‡ÚÂÎÂÍÚ‡ÁÓÏ ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó
è‡‚‡fl ‰Û„‡ ÄÓ
êËÒ. 3. äÓÏÔÂÒÒËfl Ô‡‚Ó„Ó Ë ÎÂ‚Ó„Ó „·‚Ì˚ı ·ÓÌıÓ‚ ÛÒÚ‡ÌÂ̇,
·ÓÌıÓχÎflˆËfl ÎÂ‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡, ΂Ӡ΄ÍÓ ‚ÓÁ‰Û¯ÌÓ
ょfl ‰Û„‡ ÄÓ
êËÒ. 4. íÓÏÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ Ò ‰‚ÓÈÌÓÈ ‰Û„ÓÈ ‡ÓÚ˚
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
ょfl ‰Û„‡ ÄÓ
è‡‚‡fl ‰Û„‡ ÄÓ
êËÒ. 5. íÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl ‡Ì‡ÚÓÏËË ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓ„Ó
ÍÓθˆ‡, Ó·‡ÁÓ‚‡ÌÌÓ„Ó ‰‚ÓÈÌÓÈ ‰Û„ÓÈ ‡ÓÚ˚
êËÒ. 6. äÓÏÔÂÒÒËfl Ú‡ıÂË ‚ ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÏ ÍÓθˆÂ
êÛ‰ËÏÂÌÚ Î‚ÓÈ ‰Û„Ë ÄÓ
è‡‚‡fl ‰Û„‡ ÄÓ
êËÒ. 7. ëÓÒÛ‰ËÒÚÓ ÍÓθˆÓ ‡ÁÓÏÍÌÛÚÓ, ‚ˉÂÌ ÔÓÒ‚ÂÚ Ú‡ıÂË
Ë Ôˢ‚Ӊ‡
êËÒ. 8. ÅÓÌıÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ˜ÂÂÁ 4 ÏÂÒ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË.
燷≇˛ÚÒfl ÔËÁ̇ÍË ÛÏÂÂÌÌÓ„Ó ÒÛÊÂÌËfl Ú‡ıÂË
выполненной спустя 4 мес после операции, видны
разобщенное сосудистое кольцо, просвет трахеи и
пищевода (рис. 7). Однако бронхограмма демонстрирует признаки сохраняющегося умеренного стеноза трахеи, вероятно, связанного с трахеомаляцией (рис. 8).
На рисунке 9 представлена томограмма больной со сложной анатомией порока сердца, поступившей в клинику в возрасте 4 дней жизни после
сердечно-легочной реанимации, связанной с острым респираторным дистрессом. При проведении
диагностических меропрятий выяснилось, что помимо септальных дефектов больная имеет сосудистое кольцо, образованное леволежащей дугой
аорты с ее ретроэзофагеальным ходом, праволежащей нисходящей аортой и открытым артериальным протоком. Также был выявлен кроссинг
легочных артерий. Причина нарушения дыхания у
этого ребенка – компрессия правого главного
бронха в просвете между нисходящей аортой и
правой легочной артерией, подтянутой открытым
артериальным протоком (рис. 10). Этой больной в
условиях искусственного кровообращения наряду
с устранением септальных дефектов выполнены
перевязка и пересечение артериального протока и
маневр Лекомпта, то есть правую легочную артерию переместили кпереди от восходящей аорты.
После операции ребенок был экстубирован, однако клиника бронхообструктивного синдрома сохранялась. На бронхограмме диагностирован стеноз нижней трети трахеи в пространстве между
восходящей аортой и ретроэзофагеальным участком дуги аорты (рис. 11). Это обстоятельство потребовало повторного вмешательства, во время
которого выполнена аортопексия, для чего правая
легочная артерия была вновь транслоцирована
кзади от аорты. Кроме того, ребенку в связи с выраженной трахеомаляцией были проведены стентирование трахеи биодеградирующим стентом
SX-Ella DV 9×13 мм спустя 1 мес после операции и
рестентирование через 2,5 мес (в госпитале Great
Ormond Street (Лондон, Великобритания).
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
ÇÓÒı. ÄÓ
ょfl ‰Û„‡ ÄÓ
è‡‚‡fl ãÄ
ÄÓ
èãÄ
ÌÄÓ
ããÄ
è‡‚‡fl ÌËÒı. ÄÓ
ょfl ãÄ
êËÒ. 9. íÓÏÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ÒÓ ÒÎÓÊÌÓÈ ‡Ì‡ÚÓÏËÂÈ ÔÓÓ͇:
΂ÓÎÂʇ˘‡fl ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚, Ô‡‚ÓÎÂʇ˘‡fl ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡,
ÍÓÒÒËÌ„ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
êËÒ. 10. äÓÏÔÂÒÒËfl Ô‡‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡ ‚ ÔÓÒÚ‡ÌÒÚ‚Â
ÏÂÊ‰Û Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ (ÌÄÓ)
êËÒ. 11. äÓÏÔÂÒÒËfl Ú‡ıÂË ‚ ÔÓÒÚ‡ÌÒÚ‚Â ÏÂÊ‰Û ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ Ë ÂÚÓ˝ÁÓÙ‡„‡θÌ˚Ï Û˜‡ÒÚÍÓÏ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚
êËÒ. 12. ÅËӉ„‡‰ËÛ˛˘ËÈ ÒÚÂÌÚ SX-ELLA DV ‚ ÔÓÒ‚ÂÚ ÌËÊÌÂÈ ÚÂÚË Ú‡ıÂË
На бронхограмме виден просвет трахеи с установленным в него стентом (рис. 12).
Один больной поступил к нам из отделения торакальной хирургии после коррекции атрезии пищевода – колоэзофагопластики. Больной находился
на пролонгированной ИВЛ и носил трахеостому.
Сосудистое кольцо у этого ребенка было образовано праволежащей дугой аорты, леволежащей нисходящей аортой и артериальным протоком с компрессией левого главного бронха. Наши коллеги
уже разобщили сосудистое кольцо – проток был
клипирован и пересечен, однако компрессия бронха сохранялась (рис. 13). У этого ребенка из правосторонней боковой торакотомии была мобилизована лежащая слева от позвоночника нисходящая
аорта, что оказалось не трудно (пищевод у больного отсутствовал), которую переместили, зафиксировав справа от позвоночного столба.
Последняя группа (n = 4) – пациенты, перенесшие суживание ЛА в периоде новорожденности.
У этих детей при повторном поступлении обнаружены признаки бронхообструкции: кашель, ослабление дыхания слева, там же проводные хрипы. Во
время мультиспиральной компьютерной томографии выявлено умеренное сужение левого главного
бронха расширенной левой легочной артерией
(рис. 14). Этим больным в условиях искусственного кровообращения наряду с пластикой межжелудочкового дефекта выполнена клиновидная резекция участка ствола легочной артерии в зоне манжеты для редукции его объема и длины. Процедуру
дополнили пластикой левой легочной артерии.
Госпитальная выживаемость в серии оперированных нами больных составила 100%. В течение периода наблюдения (в среднем 174 дня, от 13 до 246 дней)
умер один больной после коррекции тетрады Фалло
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
XVI СЪЕЗД СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ
ãë
ÄÓ
ããÄ
ÌÄÓ
êËÒ. 13. äÓÏÔÂÒÒËfl ÎÂ‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡ ‚ ÔÓÒÚ‡ÌÒÚ‚Â
ÏÂÊ‰Û Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ
êËÒ. 14. ìÏÂÂÌÌÓ ÒÛÊÂÌË ÎÂ‚Ó„Ó „·‚ÌÓ„Ó ·ÓÌı‡ ‡Ò¯ËÂÌÌÓÈ Î‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËÂÈ
с агенезией клапана легочной артерии. К I ФК (NYHA)
относились 6 (60%) больных; ко II – 2 (20%) и к
III–IV – 1 (10%) больной. Не имели клиники обструкции дыханию и не требовали реинтервенций 4 (40%)
больных. Не имел клиники обструкции дыханию после стентирования трахеи 1 ребенок. Имели умеренную клинику обструкции дыханию без признаков сосудистой компрессии и не требовали реинтервенций
2 (20%) больных, имел умеренную клинику обструкции дыханию и признаки сосудистой компрессии левого главного бронха левой легочной артерией и не
требовал реинтервенций 1 ребенок. Один (10%)
больной, исходно носитель трахеостомы, в связи с
обструкцией трахеи грануляционной тканью нуждался во вспомогательной ИВЛ и являлся кандидатом на
стентирование трахеи.
Успех хирургической коррекции сосудистой
компрессии трахеобронхиального дерева во многом определяется точным анатомическим диагнозом. Наиболее информативным методом диагностики является мультиспиральная компьютерная
томография с внутривенным контрастным усилением.
Устранение сосудистой компрессии дыхательных путей у половины больных в нашей серии наблюдений не привело к немедленному восстановлению их адекватной проходимости.
Стентирование трахеи и крупных бронхов – современный метод, позволяющий преодолеть резидуальные стенозы, обусловленные трахео- и бронхомаляцией, после устранения сосудистой компрессии дыхательных путей.
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
К сведению авторов
Правила оформления статей, направляемых в Издательство НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН для опубликования в журналe
1. Статьи, присылаемые в редакцию, должны иметь визу научного руководителя и сопроводительное письмо руководства учреждения в редакцию журнала.
2. Статья должна быть напечатана на компьютере с лазерным принтером на одной стороне листа
через два интервала (на странице 30 строк, 60 знаков в строке). Статья представляется в двух экземплярах, к ней прикладывается электронный носитель. Запись на электронном носителе должна
быть идентична оригиналу на бумаге.
3. Объем статьи не должен превышать 10–12 страниц, отдельные казуистические сообщения и
заметки должны быть не более 3–4 страниц.
4. В начале 1-й страницы указываются инициалы и фамилии авторов, название статьи, учреждение, из которого вышла работа, инициалы и фамилия руководителя учреждения. Каждая
оригинальная статья должна сопровождаться резюме и перечнем ключевых слов (на русском и
английском языках). Объем резюме не должен превышать 1/2 страницы. В статье должны
быть разделы: материал и методы, результаты и обсуждение, заключение или выводы по пунктам (для оригинальных статей). В конце статьи должны стоять подписи всех авторов с указанием полностью (для размещения на сайте журнала): имени, отчества, должности, точного адреса с почтовым индексом организации. Для размещения в журнале необходимо
представить E-mail первого автора. Для связи должны быть указаны номера телефонов (служебного и мобильного).
5. Рисунки могут быть представлены в виде оригиналов или на электронном носителе, при этом
обязательно должна быть приложена распечатка рисунков. Рисунки и фотографии (изображения) могут быть представлены в форматах TIF (*.tif) либо EPS (*.eps). Разрешение изображений
должно быть не менее: 1) 300 точек на дюйм для цветных и черно-белых полутоновых изображений; 2) 1200 точек на дюйм для черно-белых штриховых рисунков. Изображения должны быть
«обрезаны» по краям и очищены от «пыли» и «царапин».
6. Количество графического материала должно быть минимальным. Фотографии должны быть
контрастными, рисунки четкими.
7. Подписи к рисункам, названия таблиц и ссылки на них в тексте обязательны, все условные обозначения должны быть раскрыты. В подписях к микрофотографиям необходимо указывать увеличение окуляра и объектива, метод окраски (или импрегнации срезов).
8. Фамилии отечественных авторов в тексте статьи даются обязательно с инициалами, фамилии зарубежных авторов – также с инициалами, но в иностранной транскрипции. Библиографические
ссылки в тексте приводятся в квадратных скобках с указанием соответствующего номера по списку литературы.
9. Сокращения слов, имен, названий (кроме общепринятых сокращений мер, физических, химических и математических величин и терминов) не допускаются.
10. Специальные термины следует приводить в тексте в русской транскрипции.
11. В конце статьи дается список литературы в строгом соответствии со следующими требованиями: его объем в оригинальных статьях не должен превышать 25, в обзорах – 50 источников.
Сначала в алфавитном порядке (фамилия, затем инициалы) приводятся отечественные авторы, потом зарубежные. При оформлении списка литературы должны соблюдаться правила библиографического описания (ГОСТ 7.1-2003).
Примеры:
Константинов, Б. А. Аневризмы восходящего отдела и дуги аорты / Б. А. Константинов, Ю. В. Белов,
Ф. В. Кузнечевский. – М.: Астрель, 2006. – 335 с. (описание книги); Бокерия, Л. А. Выбор метода хирургического лечения расслаивающей аневризмы восходящей аорты и дуги / Л. А. Бокерия, А. И. Малашенков, Н. И. Русанов и др. // Анналы хир. – 2001. – № 4. – С. 39–44 (описание журнала).
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 3, 2011
Robotin, M. C. Unusual forms of tracheobronchial compression in infant with congenital heart disease / M. C. Robotin, J. Bruniaux, A. Serraf et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112,
№ 5. – P. 415–423 (Suppl. 2) (описание иностранного источника).
Гаприндашвили, Т. В. Хирургическое лечение расслаивающих аневризм восходящей аорты:
дис. … д-ра мед. наук / Т. В. Гаприндашвили. – М., 1989. – 278 с. (описание диссертации).
12. Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять присланные статьи.
13. На статьях, принятых к печати без переработки, ставится дата первоначального поступления в редакцию, на статьях, принятых в печать после переработки, – дата поступления после
переработки.
14. Плата за опубликование для всех категорий авторов отсутствует.
15. Направление в редакцию работ, которые уже были опубликованы или же готовятся к публикации в других изданиях, не допускается.
16. Статьи направлять по адресу: 119049, Москва, Ленинский пр., 8, НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, Отдел интеллектуальной собственности. Не принятые к печати рукописи авторам не
возвращаются, авторам направляется мотивированный отказ.
17. С правилами, всеми изменениями и дополнениями можно ознакомиться на сайте НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН: www.bakulev.ru, на странице издательства.
80
Документ
Категория
Журналы и газеты
Просмотров
287
Размер файла
1 883 Кб
Теги
сердце, сосудов, болезни, 2011, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа