close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

30.Детские болезни сердца и сосудов №1 2007

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@runext.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
1 2007
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÂÍÚÓ˚ óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.,
Ä̉‚‡ Ö. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
ã„Â̸ÍÓ‚ Ç. ä.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 01.06.2007
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2007. ‹ 1. 1–80
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в два месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
СОДЕРЖАНИЕ
ОБЗОРЫ
Гаджиев А. А., Рознерица Ю. В., Попов Д. А.,
Путято Н. А., Соляник И. С., Бондаренко Л. В. Инфекционный эндокардит у пациентов с врожденными пороками сердца: принципы лечения и профилактики
3
Сагатов И. Е. Отдаленные осложнения операции Фонтена
13
Аксенова Е. Л. Клинико-функциональная
оценка и качество жизни у пациентов в отдаленном периоде наблюдения после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в
раннем детском возрасте
18
Маркина Ю. А. Рентгеновская компьютерная
томография у детей с врожденными пороками
сердца
23
Бунина Е. Г., Ровда Ю. И., Борисова Е. В.
Особенности поражения органов-мишеней и
структурно-геометрическое ремоделирование
сердца у детей и подростков Кузбасса с различными формами артериальной гипертензии
2
Дюжиков А. А., Румбешт В. В., Мационис А. Э.
Возможности прогнозирования выявления
морфологических маркеров инфекционного
эндокардита по клиническим признакам
60
Зеленикин М. А., Купряшов А. А., Туненко В. Н., Лобачева Г. В., Дедушкина Н. Ю.,
Плахова В. В., Соболев А. В., Волков С. С.,
Мусатова Т. И. Коррекция отхождения аорты
и легочной артерии от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки путем реконструкции выхода
из левого желудочка при помощи сосудистого
протеза
62
38
Бокерия Л. А., Макаренко В. Н., Туманян М. Р.,
Юрпольская Л. А., Неталиева Г. С., Маркина Ю. А. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике редкой аномалии левой
легочной артерии
66
46
Макаренко В. Н., Юрпольская Л. А., Шаталов К. В., Плахова В. В., Маркина Ю. А. Рентгеновская компьютерная томография в дифференциальной диагностике объемного образования грудной клетки у ребенка трех лет
69
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Пороки формирования аортальных дуг. П р о д о л ж е н и е
71
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Бокерия Л. А., Макаренко В. Н., Маркина Ю. А., Юрпольская Л. А., Плахова В. В.
Компьютерная томография в диагностике тетрады Фалло у детей ранней возрастной группы
57
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Беспалова Е. Д., Тюменева А. И., Суратова О. Г. Особенности пренатальной диагностики общего открытого атриовентрикулярного
канала
Дюжиков А. А., Кислицкий А. И., Путилина Н. И., Шамханьянц В. Д., Живова Л. В.,
Румбешт В. В., Можаева Н. Н., Бомбин Д. А.,
Филоненко А. В. Тромбоз правого предсердия. Факторы риска
52
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.126-002-022:616.12-007-053.1
ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ У ПАЦИЕНТОВ
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА:
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ И ПРОФИЛАКТИКИ
А. А. Гаджиев, Ю. В. Рознерица, Д. А. Попов,
Н. А. Путято, И. С. Соляник, Л. В. Бондаренко
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
èË̈ËÔ˚ ΘÂÌËfl ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
Û ·ÓθÌ˚ı Ò ‚ÓʉÂÌÌ˚ÏË ÔÓÓ͇ÏË ÒÂ‰ˆ‡
В мировой литературе, посвященной проблеме
инфекционного эндокардита (ИЭ), большое количество работ посвящено разработке и внедрению
ведущих принципов консервативного и хирургического лечения данного заболевания, а также формированию основ профилактики.
Современное представление об оптимальном
лечении больных с врожденными пороками сердца
(ВПС), осложненными ИЭ, базируется на общих
принципах комплексной терапии, включающей
борьбу с инфекцией, дезинтоксикацию организма,
коррекцию анемии и коагулопатии, а также профилактику септической тромбоэмболии. При этом
каждый пациент с ИЭ должен быть обследован с
целью поиска очага инфекции, в отношении которого проводится ряд соответствующих мероприятий [16, 34, 39, 96]:
– дренирование очага инфекции (абсцесс, эмпиема и т. д.);
– удаление инфицированных или нежизнеспособных тканей (вальвулярный аппарат сердца, некротизирующий фасциит и т. д.);
– удаление потенциально инфицированных медицинских устройств, (сосудистый катетер, мочевой катетер, дренажная трубка и т. д.).
äÓÌÒÂ‚‡Ú˂̇fl ÚÂ‡ÔËfl ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó
˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
ÄÌÚËÏËÍӷ̇fl ÚÂ‡ÔËfl
ИЭ является жизнеугрожающим заболеванием,
поэтому антимикробная терапия должна быть начата эмпирически, сразу после установления диагноза, не дожидаясь результатов микробиологического
исследования, то есть посева крови. В последующем антимикробная терапия может быть при необходимости скорректирована с учетом полученных
микробиологических данных [150, 153].
Контроль за внутрисердечным очагом инфекции
является одной из первоочередных задач в лечении
ИЭ. Эффективная антибиотикотерапия на начальных этапах инфекционного процесса, «перекрывающая» своим спектром активности микроб-возбудитель, в ряде случаев способна прервать патологический процесс и избежать необратимого повреждения клапанных структур, а также генерализации инфекции с формированием вторичных очагов и возможного развития сепсиса [3, 126].
Всестороннее изучение этиологии и патогенеза
ИЭ позволяет выработать рациональный подход к
эмпирической и этиотропной антимикробной терапии данного заболевания. При эмпирической терапии основным фактором, влияющим на выбор
того или иного антибиотика, является предположение о наиболее вероятном возбудителе.
Так, первичный ИЭ у больных с неотягощенным
анамнезом чаще всего ассоциирован со стрептококками, в отношении которых высоко активны пенициллины, являющиеся препаратами выбора. При
ИЭ, предположительно связанном с внутривенными инъекциями (медицинские манипуляции, наркомания), в качестве этиологического фактора чаще
выступают представители микрофлоры кожи – стафилококки. Эти микроорганизмы способны вырабатывать особые ферменты, разрушающие природные пенициллины – β-лактамазы, поэтому «на
старте» предпочтение отдают полусинтетическим
препаратам – оксациллину. В последние годы тревожной тенденцией является распространение
оксациллинрезистентных штаммов стафилококков,
в отношении которых неактивно большинство
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
широко применяемых в клинической практике антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины, карбапенемы, макролиды и др.), поэтому и приходится
использовать препараты резервной группы, наиболее надежными из которых являются гликопептиды
(ванкомицин) и оксазолидиноны (линезолид).
Эмпирическая антибиотикотерапия протезного
ИЭ является сложной задачей. Так, развитие раннего протезного ИЭ (в первые 2 мес после операции),
как правило, связано с неполной санацией внутрисердечного очага инфекции или с бактериемией в
раннем послеоперационном периоде. В связи с
этим при выборе антибиотика по возможности следует учитывать данные микробиологического мониторинга стационара, в котором была выполнена
операция. Поздний протезный ИЭ, развившийся в
сроки более 2 мес после операции, чаще обусловлен транзиторной бактериемией, связанной с инвазивными вмешательствами (экстракция зубов, эндоскопические процедуры, оперативные вмешательства др.). Достаточно редкой, но крайне неблагоприятной ситуацией является развитие грибкового протезного ИЭ (чаще на фоне длительной анти-
биотикотерапии препаратами широкого спектра у
ослабленных больных), при котором консервативная терапия неэффективна и только оперативное
вмешательство с удалением всех инородных материалов из кровотока с проведением длительной системной противогрибковой терапии позволяет спасти жизнь больному.
Наличие ВПС предрасполагает к развитию ИЭ.
Так, при расширенном микробиологическом исследовании резецированных на операции образцов
ткани клапанов сердца при ВПС без признаков инфекции выявлено присутствие жизнеспособных
микроорганизмов. Под воздействием ряда факторов симбиоз макроорганизма и микробов, колонизирующих эндокард, может быть нарушен с последующим развитием ИЭ [28].
Возможные режимы антибиотикотерапии ИЭ приведены в таблицах 1, 2 (по [23] с изменениями [2]).
При лечении ИЭ следует учитывать, что эндокардиальные вегетации являются надежной защитой микроорганизмов из-за отсутствия васкуляризации и плохого проникновения антибиотиков в их
структуру, поэтому антибиотикотерапия должна
퇷Îˈ‡ 1
ùÏÔË˘ÂÒ͇fl ‡ÌÚË·ËÓÚËÍÓÚÂ‡ÔËfl ÔË àù (˝ÚËÓÎÓ„Ëfl Ì ÛÒÚ‡ÌÓ‚ÎÂ̇)
Вариант ИЭ
Основные препараты
Альтернативные препараты
Препараты резерва
Нативный клапан,
анамнез не отягощен
Пенициллин+гентамицин
Цефтриаксон+гентамицин
Ванкомицин±гентамицин
Линезолид
ИЭ трикуспидального
клапана после в/в инъекций,
у в/в наркоманов
Оксациллин±гентамицин
Цефазолин±гентамицин
Рифампицин±гентамицин
Ванкомицин±гентамицин
Линезолид
Моксифлоксацин±рифампицин
Ранний протезный ИЭ
Ванкомицин±цефалоспорин
III-IV поколений, карбапенемы
Рифампицин±цефалоспорин
III–IV поколений, карбапенемы
Линезолид±цефалоспорин
III–IV поколений, карбапенемы
Поздний протезный ИЭ
Оксациллин±гентамицин
Цефазолин±гентамицин
Рифампицин±гентамицин
Ванкомицин±гентамицин
Линезолид
Моксифлоксацин±рифампицин
퇷Îˈ‡ 2
ùÚËÓÚÓÔ̇fl ‡ÌÚËÏËÍӷ̇fl ÚÂ‡ÔËfl ÔË àù
Возбудитель
Основные препараты
Альтернативные препараты
Препараты резерва
Streptococcus группы
viridans
Пенициллин+гентамицин
Цефтриаксон+гентамицин
Ванкомицин±гентамицин
Линезолид
Staphylococcus aureus,
метициллинчувствительный
Оксациллин±гентамицин
Цефазолин±гентамицин
Рифампицин±гентамицин
Моксифлоксацин±рифампицин
Линезолид
Staphylococcus aureus
или epidermidis,
метициллинрезистентный
Ванкомицин
Рифампицин±аминогликозиды
Моксифлоксацин±рифампицин
Линезолид
Enterococcus faecalis
Ампициллин+гентамицин
Ванкомицин
Моксифлоксацин±рифампицин
Линезолид
Enterococcus faecium
Линезолид
Ванкомицин
–
Enterobacteriaceae
Цефтриаксон
Ципрофлоксацин
Левофлоксацин
Цефоперазон/сульбактам
Цефепим
Карбапенемы
Грибы рода Candida
Флуконазол
Амфотерицин В
Вориконазол
Каспофунгин
4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
проводиться длительным парентеральным курсом
(не менее 4–6 нед.). Появление препаратов с хорошо прогнозируемой высокой биодоступностью при
пероральном приеме (моксифлоксацин, линезолид)
делает возможным энтеральное назначение антибиотика, однако эффективность данного подхода
нуждается в тщательной оценке.
Хирургическое лечение ИЭ является оптимальным методом, позволяющим удалить инфекционный очаг. Однако высокая вероятность инфицирования параклапанных структур, угрожающая
развитием раннего протезного ИЭ, обусловливает
необходимость проведения периоперационной антибиотикотерапии даже у больных без ярких клинических признаков инфекции. Вероятно, это позволяет «насытить» ткани антибиотиком и избежать
формирования инфицированных микрогематом в
области имплантации клапанного протеза или внутрисердечной заплаты.
ëËÏÔÚÓχÚ˘ÂÒ͇fl ÚÂ‡ÔËfl ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó
˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
В лечении ИЭ не менее важным является проведение симптоматической терапии, то есть коррекции патологических процессов, сопутствующих течению ИЭ.
При лечении сердечной недостаточности, развивающейся при ИЭ, необходимо одновременно
проводить инфузионную терапию, кардиотоническую поддержку, снизить пред- и постнагрузку
сердца и обеспечить нормальный его ритм [16, 22].
Для достижения этих целей по показаниям назначают коллоидные и кристаллоидные инфузионные
среды, препараты с положительным инотропным
действием (кардиотоники), вазопрессоры, сердечные гликозиды, диуретики и антиаритмические препараты [22, 48].
Инфузионная терапия необходима для поддержания оптимального уровня артериального давления и должна быть направлена на достижение перечисленных ниже показателей [16, 22, 48, 131]:
– центральное венозное давление – 8-12 мм рт. ст.;
– среднее артериальное давление (АДср) – более 60 мм рт. ст.;
– адекватный диурез – более 0,5 мл/кг/ч;
– сатурация венозной крови – более 70%.
При низкой эффективности инфузионной терапии для поддержания оптимального артериального
давления и перфузии тканей показано проведение
вазопрессорной и кардиотонической терапии. При
этом следует учитывать, что для пациентов раннего
возраста наиболее распространенным нарушением
гемодинамики является низкий сердечный выброс и
высокое общее периферическое сопротивление сосудов, поэтому медикаментозная коррекция гемодинамики должна проводиться комплексным применением вазопрессоров и кардиотоников [22, 45, 100].
Для коррекции гипотензии, наступающей вследствие дилатации периферических сосудов, препа-
ратами выбора являются допамин и норадреналин,
которые обладают минимальными побочными эффектами [16, 22]. Допамин увеличивает АД ср и минутный объем в большей степени за счет увеличения ударного объема сердца и в меньшей степени
за счет увеличения частоты сердечных сокращений
(ЧСС). Норадреналин повышает АД ср, благодаря
сосудосуживающему эффекту и менее выраженным, по сравнению с допамином, увеличением
ударного объема.
У пациентов с низким сердечным выбросом для
его повышения необходимо проведение кардиотонической поддержки добутамином или адреналином [22, 48].
Для предотвращения развития ДВС-синдрома,
часто сопутствующего ИЭ, в ряде случаев показано
применение свежезамороженной плазмы и тромбоцитарной массы [22, 96, 119].
У пациентов при ИЭ с надпочечниковой недостаточностью обосновано применение глюкокортикоидов методом постоянной инфузии, что способствует обратимому развитию симптомов
воспаления и стабилизации уровня АДср [48, 100].
Критериями эффективности консервативной терапии (антимикробной и симптоматической) являются нормотермия, ликвидация признаков инфекционно-токсического синдрома, уменьшение
клинических признаков недостаточности кровообращения и количества тромбоэмболий, а также
проявлений септического и аутоиммунного поражения органов, нормализация клинических и лабораторных признаков активности ИЭ [22, 100, 144].
Большинство случаев неудовлетворительных
результатов консервативного лечения ИЭ происходят вследствие позднего установления диагноза
ИЭ, запоздалого назначения антимикробной терапии, а также вследствие острого прогрессирования
сердечной недостаточности и развития полиорганной недостаточности [22, 27, 75].
ïËÛ„˘ÂÒÍӠΘÂÌË ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó
˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
Несмотря на успехи современной медицины в
области консервативной терапии, летальность
больных с ВПС с сопутствующим активным ИЭ достигает 18–20% [16, 63, 127, 141]. Выживаемость
неоперированных больных после перенесенного
активного ИЭ также не внушает оптимизма, так
как рецидив инфекции у таких больных наступает
в 12–19% случаев, а летальность на фоне вторичной активизации процесса составляет более 20%
от числа повторно заболевших [16, 60, 63, 127,
139, 151]. В связи риском неудовлетворительного
результата при изолированной консервативной
терапии ИЭ наметился повышенный интерес к
проблеме хирургического лечения ИЭ у пациентов
с ВПС. Это стало более чем очевидным из-за сравнения уровней летальности: после проведенного
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
оперативного вмешательства при ИЭ уровень достигал 3–8% [101, 104, 130, 141, 156].
èÓ͇Á‡ÌËfl Í ÓÔÂ‡ÚË‚ÌÓÈ ÍÓÂ͈ËË
ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
На основании многочисленных данных были выделены следующие группы показаний к оперативному лечению ИЭ [16, 22, 39, 48, 62, 78, 94, 100,
104, 114, 124, 135, 136, 151, 156].
Абсолютные показания:
– ИЭ с характерным клапанным поражением
(перфорация створок, отрыв хорд, паравальвулярные абсцессы и т. д.);
– ИЭ с поражением проводящих путей сердца;
протезный ИЭ с признаками протезной дисфункции (парапротезная фистула, частичный или полный отрыв протеза);
– крупные подвижные вегетации (более 10 мм)
с высокой вероятностью развития эмболий;
– признаки рецидивирующего септического
тромбоэмболического синдрома по большому или
малому кругу кровообращения;
– неэффективность этиотропной антимикробной терапии в течение 3 недель;
– рефрактерная к консервативным методам лечения застойная сердечная недостаточность, обусловленная характерным для ИЭ клапанным поражением;
– персистирующий сепсис со множественными
метастатическими очагами (проведение операции
по жизненным показаниям).
Относительные показания:
– персистирующая лихорадка с выделением
специфической для ИЭ гемокультуры, но без достоверно подтвержденного клапанного эндокардита
по данным ЭхоКГ;
– протезный ИЭ без признаков дисфункции клапанного протеза;
– мелкие (менее 10 мм) или иммобилизованные
вегетации.
В зависимости от времени проведения хирургического лечения ИЭ в активной фазе выделяют следующие точки зрения:
1. Как можно более раннее проведение хирургического вмешательства, то есть в течение первых
суток с момента установления диагноза, с целью
устранения диссеминации инфекции [5, 16, 34, 35,
73, 75, 94, 104, 127, 136, 149, 156].
2. Проведение в течение первых 3–5 сут с момента установления диагноза эмпирической антибактериальной терапии препаратами широкого
спектра действия с последующим проведением хирургической коррекции [21, 30, 35, 36, 73, 82, 94,
124, 128, 154].
3. Проведение курса комплексной консервативной терапии в течение 10–14 сут, а с наступлением
«холодного» периода – выполнение хирургического
вмешательства [75, 82, 90, 103, 130].
О необходимости экстренного хирургического
вмешательства при распространении инфекцион6
ного процесса на паравальвулярные структуры, являющиеся индикатором значительного разрушения
клапана и возможного поражения проводящей системы сердца, указывают многочисленные источники [34, 35, 73, 75, 94, 104, 136, 156].
Вопрос о необходимости хирургического лечения пациентов с изолированными интракардиальными или интравазальными вегетациями при отсутствии других симптомов ИЭ до сих пор является
спорным. Вероятно, в таких случаях необходимость в хирургическом вмешательстве должна определяться индивидуально, с учетом таких факторов, как возраст пациента, тип возбудителя,
степень недостаточности кровообращения, эффективность проводимой консервативной терапии, наличие сопутствующих заболеваний и квалификации оперирующего хирурга [16, 34, 123, 138, 144,
145]. Абсолютными показаниями к оперативному
вмешательству является выявление вегетаций величиной 10 мм и более, что значительно повышает
риск развития септической эмболизации [34, 44,
45, 62, 68]. Литературные данные свидетельствуют
о том, что при проведении эффективной антимикробной терапии значительно снижается число
случаев системной эмболизации [56, 80, 96, 145].
Особо указывается, что в максимально короткие
сроки необходимо выполнять операцию при стафилококковом и грибковом ИЭ [53, 71, 104, 125, 156].
Например, при стафилококковом ИЭ следует выполнять раннее оперативное вмешательство до
формирования характерных для этой инфекции абсцессов, а также персистирующей септической эмболизации, а необходимость в раннем оперативном
вмешательстве при грибковом эндокардите определяется неэффективностью консервативного лечения [47, 49, 53, 125].
Пациентам с ВПС, сопряженными с активной
формой ИЭ, которые перенесли нарушение мозгового кровообращения, во избежание возможных
интракраниальных кровотечений следует отсрочить операцию на 8–10 дней при ишемическом инсульте, а при геморрагическом инсульте – до 3–4
недель [34, 78, 119, 148]. При этом необходимо
учитывать, что длительная отсрочка оперативного
вмешательства может привести к смерти больного
или серьезным нарушениям гемодинамики, препятствующим выполнению операции на сердце.
Одним из важных аспектов при хирургическом
лечении ИЭ является инфицированность структур
сердца. В связи с этим для предупреждения возможной контаминации окружающих тканей и имплантируемого протеза необходимо четко соблюдать основы асептики и антисептики.
ïËÛ„˘ÂÒ͇fl ÍÓÂ͈Ëfl ·ÓθÌ˚ı Ò Çèë
Ò ÌÂÍ·ԇÌÌÓÈ ÙÓÏÓÈ ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
Значимой особенностью ВПС, сопряженных с
ИЭ, с точки зрения проводимой хирургической коррекции является распределение пациентов на груп-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
пу с превалирующим инфекционным клапанным
поражением, что проявляется характерной клинической картиной клапанной недостаточности, и на
группу с так называемой неклапанной формой поражения, то есть с интактным клапанным аппаратом [70, 84, 127, 128]. Неклапанная форма поражения характеризуется развитием инфекционного
процесса в тех интракардиальных и/или интравазальных участках, которые испытывают максимальные гемодинамические нагрузки. Обычно данными участками выступают места патологического
шунтирования (открытый артериальный проток,
дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородок и т. д.) или места со стенозом, создающие гемодинамически значимый градиент давления
(коарктация аорты, надклапанный стеноз аорты и
т. д.) [127, 128].
Гемодинамически неклапанная форма ИЭ у больных с ВПС протекает как обычный врожденный
сердечный порок без сопутствующего инфекционного клапанного поражения. Клинически к картине
присутствующего ВПС присоединяется картина локального или генерализованного инфекционного
процесса с характерным поражением проводящих
путей сердца, септической эмболизацией по обоим
кругам кровообращения и образованием вторичных метастатических очагов инфекции. Диагностически неклапанную форму ИЭ можно подтвердить
обнаружением на эхо- или допплер-эхокардиографии сердца или магистральных сосудов вегетаций,
которые будут максимально концентрироваться в
местах, испытывающих значительную гемодинамическую нагрузку [123, 134, 145].
Дальнейшее прогрессирование неклапанной
формы ИЭ характеризуется тем, что практически
во всех случаях в патологический процесс вовлекается весь эндокардиальный слой сердца с характерной деструкцией клапанного и паравальвулярного аппарата [84, 127, 128]. Учитывая неизбежное
прогрессирование инфекционного процесса с обязательным поражением клапанного аппарата, во
всех случаях обнаружения неклапанной формы ИЭ
у больных с ВПС в обязательном порядке проводится коррекция ВПС с максимальным иссечением
всех тканей, пораженных инфекционным процессом, и с соответствующей антисептической обработкой [117, 151].
ïËÛ„˘ÂÒ͇fl ÍÓÂ͈Ëfl ·ÓθÌ˚ı Ò Çèë
Ò Í·ԇÌÌÓÈ ÙÓÏÓÈ ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
У пациентов с ВПС крайне актуальным остается
вопрос о выборе метода клапанной коррекции при
ИЭ с возможным сохранением нативного клапана
или удалением пораженных клапанных структур с
последующей имплантацией клапанного протеза [5,
9, 16, 24].
Сторонники сохранения нативных клапанов
придерживаются мнения, что осложнения после
протезирования клапанов сердца встречаются в
2–4 раза чаще, чем после выполнения пластической коррекции, даже с учетом возможного повторного инфицирования [31, 73, 83, 104]. Выполнение
же пластических операций независимо от стадии
ИЭ позволяет избежать многих осложнений, связанных с изолированным или сочетанным протезированием сердечного клапана [24, 31, 34]. Преимуществом реконструктивных операций к тому же
является возможность сохранения естественной
структуры сердечных тканей, внутрисердечной гемодинамики и функции отдельных камер сердца, а
также существенное снижение тромбогенности и
отсутствие необходимости в приеме антикоагулянтов [34, 58, 73, 82].
Начиная с 60-х годов прошлого столетия, было
разработано большое количество модификаций клапаносохраняющих операций, при этом отдельно
предпринимались попытки разработать пластические методы коррекции и при инфекционном поражении клапанов сердца [34, 57, 58, 75, 82, 83, 113, 124].
Изменение отношения к хирургической коррекции клапанных пороков сердца у пациентов с ИЭ в
сторону пластики привело к тому, что частота реконструктивных операций у больных данной категории повысилась до 78–83%, особенно у детей
раннего возраста [104, 113, 124, 147, 155]. Возросший интерес к пластической коррекции клапанов сердца основан на желании существенно сократить число имплантируемых материалов и
избежать связанных с ними осложнений. Вместе с
тем неоправданное расширение пластической коррекции при ИЭ, а зачастую и превышение показаний к клапаносохраняющим операциям сопровождается значительным ростом количества повторных оперативных вмешательств на клапанах сердца [10, 59, 121, 142, 153]. Поэтому, несмотря на накопленный значительный хирургический опыт проведения вальвулопластики при ИЭ, при определенных морфологических изменениях клапана не
удается избежать протезирования.
До настоящего времени в литературе не прекращаются дискуссии, посвященные определению
четких показаний к протезированию клапанов
сердца у пациентов с ИЭ, в особенности пациентам
раннего возраста. Большинство исследователей
считают показанием к протезированию, даже в
раннем детском возрасте, наличие грубой клапанной патологии. Однако часто невозможность выполнения адекватной реконструктивно-пластической коррекции основано по большей части на
субъективном опыте хирурга, нежели на объективных критериях морфологических изменений клапанов сердца [89, 103, 118, 142]. К сожалению, ни
одно из представленных сообщений не позволяет
определить границы клапанного поражения, при
котором необходима замена некомпетентного клапана на искусственный клапанный протез, и поэтому вопрос об определении четких показаний к протезированию клапанов сердца у детей с клапанным
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
ИЭ остается открытым до настоящего времени. Основным условием получения хороших результатов
проводимой коррекции по поводу ИЭ с использованием клапанных протезов является радикальное иссечение инфекционного очага, несмотря на реальную опасность повреждения стенок желудочков и
межжелудочковой перегородки [46, 62].
Попытки многих авторов определить четкие показания к имплантации пациентам с ВПС при клапанном ИЭ биологических или механических клапанных протезов до сих пор являются спорными и в
основном определяются чисто индивидуальными
позициями по данному вопросу, отдавая предпочтение тому или иному виду протезирования. В ходе
получения многочисленных результатов применения различных типов протезов были выработаны
показания к имплантации искусственных клапанов
[7, 9, 14, 16, 20, 24, 29, 34, 35, 37, 39, 40, 43, 50, 65,
75, 79, 83, 89, 94, 108, 114, 118].
Показания к имплантации биологических
протезов:
– пациенты женского пола детского и репродуктивного возрастов;
– пожилой возраст пациентов (старше 65 лет);
– при противопоказаниях к антикоагулянтной
терапии (беременность, аллергические реакции,
почечно-печеночная недостаточность и т. д.);
– коагулопатии с гиперкоагуляцией;
– предпочтительно имплантация в правые отделы сердца.
Показания к имплантации механических протезов:
– пациенты моложе 65 лет;
– предпочтительно имплантация в левые отделы
сердца;
– при повторных протезированиях после биопротезирования.
Одной из основных причин, ограничивающих
применение искусственных клапанных протезов у
детей с клапанным ИЭ, является так называемая
проблема «перероста» клапана, когда вследствие
стенозирующего эффекта имплантируемого протеза при физиологическом росте пациента возникает
необходимость в дальнейшем проведении повторного клапанного протезирования. В то же время необходимо помнить, что нормальные физиологические размеры фиброзных колец у пациентов детского возраста не позволяют имплантировать протезы минимального «взрослого» размера, способные обеспечивать адекватную гемодинамику организма длительное время. Поэтому в подобных
ситуациях кардиохирург вынужден имплантировать протезы меньшего размера, с последующей
необходимостью репротезирования в связи с дальнейшим ростом ребенка. Данная проблема является вполне актуальной, так как согласно данным литературы, частота реимплантаций, связанных с
«переростом» клапанного протеза, достигает 35%
[89, 114, 120].
8
Ряд кардиохирургов избегали проблемы «перероста» клапанного протеза тем, что пациентам раннего возраста, даже при выраженных морфологических изменениях клапана, проводили реконструктивно-пластическую коррекцию, а в последующем, при достижении им возраста 12–14 лет, выполняли имплантацию протеза уже «взрослого»
размера [89, 121, 140].
Не менее актуальным явилось решение предложенной еще в 70-х годах методики расширения фиброзного кольца аортального клапана [92, 118, 120,
153]. Первоначально эти операции авторами были
разработаны для лечения больных с гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана, а также для
пациентов с сочетанием гипоплазии аортального клапана и тубулярного субаортального стеноза. В последующем показания для проведения фибрознокольцевых пластических коррекций были расширены, что
нашло применение при первичной имплантации клапанных протезов пациентам раннего возраста. Несмотря на все сложности проведения таких операций, популярность их в последние годы значительно
возросла, а накопление опыта и совершенствование
хирургической техники позволили снизить летальность при их выполнении, в том числе и при ИЭ аортального клапана, до 2,9–6,5% [92, 118, 120].
По мнению ряда авторов, механические клапанные протезы более долговечны и достаточно устойчивы к повторному инфицированию, а полное
иссечение инфицированных тканей позволяет избавиться от рецидивов инфицирования [40, 114, 116].
Применяемые с конца 70-х годов прошлого столетия механические протезы поворотно-дисковой
конструкции являлись клапанами выбора для имплантации пациентам, особенно раннего возраста,
с клапанным инфекционным поражением благодаря своим хорошим гемодинамическим характеристикам и износоустойчивости [12, 14]. Основным
преимуществом поворотно-дискового клапанного
протеза является его низкопрофильность, что позволяет протезировать клапаны у детей с маленькими полостями сердца, не подвергая их опасности
развития «синдрома малого выброса» в послеоперационном периоде [12, 14, 43]. Внедрение в клиническую практику механических протезов данного
типа позволило снизить госпитальную летальность
при клапанном протезировании у детей с ИЭ до
4,2–8,9%, а отдаленную послеоперационную летальность – до 9,2% [5, 7, 9, 14, 24, 79, 89].
C середины 80-х годов прошлого столетия на смену поворотно-дисковым клапанным протезам сердца
пришли двухстворчатые механические протезы. По
своим гемодинамическим характеристикам двухстворчатые механические клапаны сердца значительно превосходят другие модели клапанных протезов благодаря принципу центрального ламинарного
потока крови, большему диаметру внутреннего гидравлического отверстия и отсутствию ограничительных элементов корпуса протеза на пути движения
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
крови. Благодаря использованию двухстворчатых
протезов, уровень госпитальной летальности у детей с клапанным инфекционным поражением удалось снизить до 2,8–7,2%, а протезозависимые осложнения отмечаются лишь у 1,6–6,4% больных [5,
7, 9, 14, 24, 50, 82, 83, 89, 94, 95, 103, 114].
В последнее время актуальным стало использование для имплантации механических протезов с
антибактериальным покрытием, содержащим антимикробные препараты или ионы серебра [81, 88,
147]. Однако клапанные протезы, манжета которых
была обработана антимикробным препаратом, хоть
и давали хороший, но все же кратковременный
противомикробный эффект [81, 88].
В настоящее время увеличивается частота клапанного протезирования при ИЭ правых отделов
сердца – трикуспидального клапана и клапана легочной артерии. Однако данный метод коррекции
все еще не так распространен, как вальвулопластика [36, 42, 61, 87, 108].
Целесообразность и оправданность имплантации пациентам с ИЭ механических протезов в трикуспидальную позицию продолжает оставаться
предметом широкой дискуссии. Ряд авторов являются сторонниками применения механических протезов в позиции трикуспидального клапана, аргументируя это хорошими гемодинамическими
показателями и гарантированной долговечностью
протеза [29, 107, 108]. В то же время большинство
исследователей советуют имплантировать в позицию трикуспидального клапана хорошо зарекомендовавшие себя биологические протезы [1, 4, 5, 8,
11, 20, 24, 26, 29, 51, 122].
При протезировании у пациентов с клапанной
формой ИЭ обнадеживающими являются данные,
свидетельствующие о том, что по многим показателям гемодинамики биологические клапанные протезы сердца не только не уступают, но и значительно превосходят характеристики механических
протезов поворотно-дискового и двухстворчатого
типов. Это объясняется отсутствием запирающих
элементов в просвете биологического протеза с наличием характерного центрального ламинарного
кровотока, пластическими свойствами биологических тканей, а также низкой величиной соотношения
внутреннего диаметра протеза к диаметру его каркаса. Кроме того, преимуществами биологических
клапанов являются высокая тромборезистентность
и отсутствие необходимости в пожизненном приеме антикоагулянтов, а также гемодинамические
показатели биологических протезов, близкие к естественным сердечным клапанам [1, 4, 6, 8, 11].
В последнее время у кардиохирургов особый
интерес вызывают бескаркасные клапаны, позволяющие сохранить естественные движения створок клапана и соответствующих отделов сердца
при его сокращениях [1, 4, 6, 11].
Основным отрицательным фактором, ограничивающим широкое клиническое применение биоло-
гических протезов, является их недолговечность [1,
4, 6, 8, 11]. Кроме того, особенностью протезирования биоклапанов является прогрессирующая тканевая дегенерация биотрансплантата с последующей его кальцификацией [1, 6, 8, 11, 17]. В современной литературе обсуждается множество теорий, пытающихся объяснить феномен ускоренной тканевой дегенерации и кальцификации биологических клапанов, однако истинные причины этого явления до конца не изучены. Наиболее значимыми считаются такие факторы, как повышенный
метаболизм кальция в детском организме, а также
активация гуморального и клеточного иммунитета,
разрушающего тканевой биокаркас имплантируемого клапана [1, 11]. Кальцификация биопротеза
клинически чаще проявляется стенозированием
клапана, реже – развитием его недостаточности [1,
6, 8, 11].
Средним сроком нормального функционирования биопротеза у пациентов детского возраста и
подростков считается 3–5 лет с момента имплантации, тогда как у пациентов более старшего возраста – 8–14 лет [1, 8, 11]. Обработка ряда биопротезов различными ингибиторами кальцификации
позволяет увеличить сроки функционирования биопротезов в организме больных раннего возраста
до 8–10 лет [1, 4, 8, 11].
Важную роль в скорости кальцификации биологических тканей, входящих в состав биопротеза, играет гемодинамический фактор, то есть позиция
имплантации в организме реципиента. Доказано,
что в большей степени кальцификации подвержены биопротезы в митральной и аортальной позициях, где они функционируют в условиях системного
кровотока и испытывают максимальные механические нагрузки, чем в позиции трикуспидального клапана, где гемодинамические нагрузки на клапан
значительно ниже [4, 6, 8, 11].
Применение при ИЭ нативного аутоперикарда
при коррекции клапанных или септальных дефектов также имеет ряд положительных качеств, среди
которых выделяют: тканевую непроницаемость для
форменных элементов крови, отсутствие иммунного конфликта, легкость изготовления и пластичность материала [4, 8]. Полученные клинические и
лабораторные данные позволяют утверждать, что
имплантируемый аутоперикард сохраняет жизнеспособность в отдаленном периоде после имплантации, что обусловлено сохранением эластических
свойств материала и отсутствием отложений кальциевых солей [4, 6, 8].
èÓÙË·ÍÚË͇ ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡
Профилактика ИЭ проводится пациентам со значительным риском первичного или вторичного инфицирования в случаях необходимости проведения
медицинских манипуляций, вызывающих транзиторную бактериемию, таких как катетеризация мо9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
чевыводящих путей, экстракция зубов, тонзилэктомия, длительная катетеризация сосудов, бронхоскопия, цистоскопия, аборт, роды, оперативные
вмешательства и т. д.
В 1997 г. Американская ассоциация кардиологов опубликовала методические указания по профилактике ИЭ, в основе которых были обозначены
группы пациентов с сердечной патологией или перенесших оперативное вмешательство на сердце
и/или магистральных сосудах с различными степенями риска первичного или вторичного инфицирования.
1. Группа с высоким риском развития ИЭ:
– пациенты с ВПС, для которых характерно наличие гемодинамического шунта (ДМПП, ДМЖП,
ОАП и т. д.) или стенозирующего участка (коарктация аорты, надклапанный стеноз аорты и т. д. );
– пациенты с клапанными пороками левых отделов сердца;
– пациенты со сложными цианотическими ВПС;
– пациенты с синтетическими или биологическими аллогенными клапанными протезами и/или заплатами;
– пациенты из группы риска (пациенты с гемодиализной артериовенозной фистулой, наркоманы с
внутривенным методом инъекции и т. д.).
2. Группа с невысоким риском развития ИЭ:
– пациенты с клапанными пороками правых отделов сердца;
– пациенты с биологическими протезами и/или
заплатами из аутоперикарда;
– пациенты с кардиомиопатией (гипертрофической, дилатационной, ишемической).
Пациентам из группы с высоким риском развития ИЭ, согласно разработанным методическим положениям, рекомендовано избегать проведения
различных медицинских манипуляций и хирургических вмешательств, вызывающих транзиторную
бактериемию. Пациентам из группы с невысоким
риском развития ИЭ рекомендовано значительно
сократить количество медицинских манипуляций и
хирургических вмешательств.
В случаях необходимости проведения медицинских манипуляций предложены схемы антибиотикопрофилактики. При кратковременных вмешательствах в полости рта, дыхательных путях и
пищеводе внутрь за 1 ч до начала процедуры применяют амоксициллин. В случае невозможности перорального приема за 30 мин до начала манипуляции парентерально вводят ампициллин. В случае
непереносимости пенициллинов возможно использование альтернативных препаратов – цефалоспоринов, новых фторхинолонов, клиндамицина.
При операциях, медицинских манипуляциях на
желудке, кишечнике и мочевом пузыре при высоком риске развития ИЭ за 30 мин до начала вмешательства парентерально применяют ампициллин в
комбинации с гентамицином; через 6 ч введение ампициллина повторяют. В случае аллергии к пени10
циллинам и у больных высокого риска возможно
парентеральное введение ванкомицина в комбинации с аминогликозидами [22].
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
В последние десятилетия кардиохирургия детского возраста значительно прогрессировала, позволив тем самым расширить список ВПС, поддающихся коррекции с целью сохранения жизни
пациентов и улучшения качества их жизни. Однако
при этом пришлось столкнуться с проблемами, на
которые ранее не обращалось должного внимания.
Так, одним из грозных осложнений является ИЭ, который все чаще сопутствует ВПС. При ИЭ поражение сердца характеризуется разрушением клапанного аппарата, ухудшением сократительной
способности миокарда с нарушением внутрисердечной гемодинамики. Не менее важным в патогенезе ИЭ является септическая интоксикация организма, эмболизация органов септическими эмболами с нарушением регионального кровотока и изменения в иммунном статусе с проявлением аутоиммунных реакций, что более свойственно для детского организма.
Необходимость проведения антимикробной терапии при ИЭ не вызывает сомнений. Начатая на
ранних этапах лечения, она способна прервать патологический процесс и избежать генерализации
инфекции с формированием вторичных очагов и
развития сепсиса. Эмпирическая антибиотикотерапия должна быть начата сразу после установления
диагноза ИЭ, не дожидаясь результатов микробиологического исследования. В последующем, с учетом полученных микробиологических данных, антибиотикотерапия может быть скорректирована.
При лечении ИЭ следует учитывать, что эндокардиальные вегетации являются надежной защитой для микроорганизмов, поэтому антибиотикотерапия должна проводиться длительным парентеральным курсом не менее 4–6 недель.
Хирургическое лечение ИЭ является методом,
позволяющим удалить инфекционный очаг, однако
высокая вероятность повторного инфицирования,
угрожающая повторным развитием ИЭ, обусловливает необходимость проведения периоперационной антибиотикотерапии.
До настоящего времени продолжается дискуссия о методах коррекции клапанного инфекционного поражения между сторонниками пластической реконструкции и теми, кто придерживается
тактики клапанного протезирования. Также остается открытым вопрос выбора типа протеза для имплантации, в особенности у пациентов раннего
возраста. Несмотря на тенденцию к развитию пластической клапанной коррекции, при клапанном ИЭ
протезирование является наиболее обоснованным,
что подтверждено многочисленными лабораторными и клиническими испытаниями. Спор между
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
сторонниками биопротезирования и сторонниками
имплантации искусственных клапанов сердца до
сих пор не утихает. Большинство исследователей
считают, что биологические протезы противопоказаны для имплантации в раннем возрасте, особенно
в митральную и аортальную позиции, рекомендуя
использовать механические протезы. При необходимости проведения клапанного протезирования
правых отделов сердца предпочтительнее имплантировать биопротезы.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Барбараш Л. С., Барбараш Н. А., Журавлева И. Ю. // Биопротезы клапанов сердца. Проблемы и перспективы. – Кемерово, 1995.
Белобородова Н. В., Попов Д. А., Бачинская Е. Н. и др. // Периоперационная антибиотикотерапия инфекционного эндокардита с применением моксифлоксацина: Тез. докл.
XII съезда серд.-сосуд. хирургов, Москва, 28–31 окт. 2006 г.
Белобородова Н. В. и др. // Анналы хирургии. – 1999. –
№ 6. – С. 67–77.
Бокерия Л. А., Свободов А. А., Костава В. Т. // Детские
болезни сердца и сосудов. – 2006. – № 3. – С. 17–20.
Бокерия Л. А. и др. // Там же. – 2004. – № 1. – С. 73–81.
Бокерия Л. А. и др. Новые биологические материалы и
методы лечения в кардиохирургии. – М.: Из-во НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН, 2002.
Бокерия Л. А. и др. Результаты протезирования клапанов
сердца у детей старшего возраста // Материалы симпозиума «Реконструктивная и пластическая хирургия». – М.,
2000. – С. 9.
Бокерия Л. А. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2002. –
№ 1. – С. 4–11.
Бокерия Л. А. и др // Там же. – 2003. – № 3. – С. 16–19.
Бондаренко И. Э. Отдаленные результаты хирургического
лечения врожденной недостаточности митрального клапана. Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 1995.
Бритиков Д. В. Криосохраненные аллографты для сердечно-сосудистой хирургии: Автореф. дис. … д-ра мед. наук.
– М., 2003.
Бураковский В. И. и др. // Грудная хирургия. – 1977. –
№ 1. – С. 3–10.
Гаджиев А. А. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хирур. –
2005. – № 5. – С. 63–66.
Дробот Д. Б. Протезирование клапанов сердца у детей:
Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2004.
Дюжиков А. А. и др. Результаты хирургического лечения
больных инфекционным эндокардитом // Материалы 4-й
ежегодной сессии НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – М.,
1999.
Идов Э. М. Эволюция клинического течения и хирургического лечения клапанного инфекционного эндокардита:
Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2007.
Муратов Р. М. Криосохраненные аллографты в хирургии
пороков аортального клапана: Автореф. дис. … д-ра мед.
наук. – М., 1998.
Муратов Р. М. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2004. –
№ 6. – С. 34–40.
Муратов Р. М. и др. // Анналы хирургии. – 2005. – № 2. –
С. 32–38.
Муратов Р. М., Скопин И. И., Шамчиев Г. А. // Там же. –
2005. – № 1. – С. 23–29.
Муратов Р. М. и др. // Там же. – 2005. – № 3. – С. 14–19.
Николаевский Е. Н. и др. Инфекционный эндокардит (современное состояние проблемы). – Cамара, 2006.
Практическое руководство по антиинфекционной химиотерапии / Под ред. Л. С. Страчунского, Ю. Б. Белоусова,
С. Н. Козлова. – М., 2002.
24.
Свободов А. А. Протезирование атриовентрикулярных
клапанов у детей раннего возраста: Автореф. дис. … канд.
мед. наук. – М., 2002.
25. Скопин И. И. и др. // Хирургия. – 2006. – № 8. – С. 33–37.
26. Скопин И. И. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1998. –
№ 5.
27. Францев В. И., Селиваненко В. Т. Бактериальный эндокардит при врожденных пороках сердца. – М.: Медицина, 1986.
28. Хабиб О. Н., Белобородова Н. В., Чиаурели М. Р. и др. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 4. – С. 45–52.
29. Хачатрян Т. К. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. –
2004. – № 5. – C. 30–36.
30. Цукерман Г. И. и др. // Кардиология. – 1988. – Т. 28. –
С. 31–35.
31. Цукерман Г. И. и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1998.
– № 4. – С. 4–7.
32. Цукерман Г. И. и др. // Там же. – 1998. – № 5. – С. 4–7.
33. Шамсиев Г. А. и др. // Сердечно-сосудистые заболевания:
клапанная патология сердца. – 2005. – Т. 6, № 6. – С. 28–35.
34. Шамсиев Г. А. Хирургическое лечение активного инфекционного эндокардита атриовентрикулярных клапанов: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2005.
35. Шевченко Ю. Л. Хирургическое лечение инфекционного
эндокардита. – СПб.: Наука, 1995.
36. Шевченко Ю. Л. и др. // Материалы VI Всеросс. съезда кардиохирургов. – М., 2000.
37. Acar C. et al. // J. Heart Valve Dis. – 1994. – Vol. 3. – P. 470–472.
38. Аcar C. et al. // Ibid. – 1995. – Vol. 4. – P. 665–668.
39. Alexiou C. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1999. –
Vol. 16. – P. 653–659.
40. Alexiou C. et al. // Ibid. – 2001. – Vol. 20. – P. 105–113.
41. Amado-Cattaneo R. // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66.
– P. 267–268.
42. Anderson J. R. et al. // Brit. Heart J. – 1991. – Vol. 66, № 3. –
P. 244–245.
43. Antunes M. J. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1989. –
Vol. 3. – P. 222–228.
44. Aragam, J. R., Weyman A. E. // Principles and Practice of
Echocardiography / 2nd ed. – Philadelphia: Lea & Febiger,
1994. – P. 1178.
45. Baddour L. M. et al. // Circulation. – 2005. – Vol. 111, № 23. –
P. 394–434.
46. Bauernschmitt R. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1996. –
Vol. 10. – P. 741–747.
47. Baumgartner W. A. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1983. – Vol. 35.
– P. 87–104.
48. Bayer A. S. et al. // Circulation. – 1998. – Vol. 98. –
P. 2936–2948.
49. Beynon R. P. et al. // BMJ. – 2006. – Vol. 333, № 7563. –
P. 334–339.
50. Borman J. B. et al. // J. Card. Surg. – 1989. – Vol. 4. –
P. 260–281.
51. Bowen T. E. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1981. –
Vol. 82. – P. 257–262.
52. Brook I. // Clin. Ther. – 1987. – № 10 (Suppl. C. A.). – P. 19–35.
53. Buda A.J. et al. // Amer. Heart J. – 1986. – Vol. 112. – P. 1291.
54. Burke A. et al. // Infect. Disease Clin. North Amer. – 1996. –
Vol. 10, № 4.
55. Butany J. et al. // Human Pathol. – 1992. – Vol. 23. –
P. 1224–1233.
56. Cabell C. H. et al. // Circulation. – 2003. – Vol. 107, № 20. –
P. 185–187.
57. Carpentier A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1976. –
Vol. 72. – P. 854–866.
58. Carpentier A. et al. // Ibid. – 1971. – Vol. 61. – P. 1–13.
59. Castaneda A. R., Jonas R. A., Mayer J. E., Hanley F. L. Cardiac
surgery of the neonate and infant. – Philadelphia: W. B. Saunders Co, 1994.
60. Cecchi E et al. // Heart. – 2006. Vol. 92, № 10. – P. 1365–1366.
61. Chan P. et al. // Amer. Heart J. – 1989. – Vol. 117, № 5. –
P. 1140–1146.
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
62.
Charles J. et al. // Mayo Clin. Proc. – 1995. – Vol. 70. –
P. 517–525.
63. Chu V. H. et al. // Circulation. – 2004. – Vol. 109, № 14. –
Р. 1745–1749.
64. Colombo T. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1994. – Vol.
8, № 1 – Р. 15–24.
65. Conklin L.D. et al. // Tex. Heart Inst. J. – 1999. – Vol. 26,
№ 3. – P. 192–194.
66. Daniel W. G. et al. // Amer. J. Cardiol. – 1993. – Vol. 71. – P. 210.
67. Daniel W. G. et al. // N. Engl. J. Med. – 1991. – Vol. 324. – P. 795.
68. Davenport J., Hart R. G. // Stroke. – 1990. – Vol. 21. – P. 993.
69. Dearani J. A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. –
Vol. 113. – P. 285–291.
70. Di Filippo et al. // Heart. – 2006. – Vol.92, № 10. – P. 1490 –
1495.
71. Di Nubile M. J. et al. // N. Engl. J. Med. – 2002. – Vol. 346,
№ 10. – P. 782–783.
72. Dodds G. A. et al. // Echocardiography. – 1995. – Vol. 12. – P. 66.
73. Dodge A. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1995. – Vol. 9,
№ 6. – P. 330–334.
74. Dossche K.M. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1997. – Vol. 63. –
P. 1644–1649.
75. Dreyfus G. et al. // Ibid. – 1990. – Vol. 49. – P. 706–713.
76. Durack D. T. et al. // Amer. J. Med. – 1994. – Vol. 96. – P. 200.
77. Durack D. T. et al. // Brit. J. Exp. Pathol. – 1972. – Vol. 53. –
P. 44–49.
78. Eishi K. et al. // J. Thor. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110,
№ 6.
79. Elliott M. J. et al. // World J. Surg. – 1985. – Vol. 9. –
P. 568–578.
80. Elliott T. S. J. et al. // J. Antimicrob. Chemother. – 2004. –
Vol. 54, № 6. – P. 971–981.
81. Eugene Khor et al. // Biomaterials. – 1996. – Vol. 17. –
P. 1631–1637.
82. Feringa H. H. et al. // Eur. J. Cardiothor. Surg. – 2006. –
Vol. 29, № 3. – P. 367–373.
83. Feringa H. H. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2007. – Vol. 83,
№ 2. – P. 564–570.
84. Ferrieri P. et al. // Pediatric. – 2002. – Vol. 109, № 5. –
P. 931–943.
85. Filippo S. D. et. al. // Heart. – 2006. – Vol. 92, № 10. –
P. 1490–1495.
86. Finkelhor R. S. et. al. // Chest. – 2005. – Vol. 128, № 4. –
P. 2588–2592.
87. Franzek D. A. et al // J. Perinatol. – 1987. – № Fall. – Vol. 7,
№ 4. – P. 292–295.
88. French B. G. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. –
Vol. 112, № 2. – P. 248–252.
89. Gardner T. J. et al. // Ibid. – 1982. – Vol. 83. – P. 178–185.
90. Geva T. et. al. // Eur. Heart J. – 1988. – Vol. 9, № 11. –
P. 1244–1249.
91. Gillinov A. M. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1996. – Vol. 61. –
P. 1125.
92. Greaves K. et. al. // Heart. – 2003. – Vol. 89. – P. 273–275.
93. Grijalva M. et. al. // Ibid. – 2003. – Vol. 89. – P. 263–268.
94. Gunther T. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2000. –
Vol. 17. – P. 426–430.
95. Harada Y. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. –
Vol. 100. – P. 175–180.
96. Hart R. G. et al. // Stroke. – 1990. – Vol. 21. – P. 695.
97. Hart R. G. et al. // Ibid. – 1987. – Vol. 18. – P. 1048.
98. Haydock D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1992. –
Vol. 103, № 1. – P. 130–139.
99. Hoen B. et al. // JAMA. – 2002. – Vol. 288. – P. 75–81.
100. Horstkotte D. et al. // Eur. Heart J. – 2004. – Vol. 25. – P.
267–276.
101. Huminer D. et al. 5 th International Symposium on concepts in
endocarditis and cardiovascular infections: Abstract book. –
1999. – P. 17, 61.
102. Hvass U. et al. // J. Heart Valve. Dis. – 1996. – Vol. 5,№ 5. –
P. 564–566.
12
103. Ibrahim M. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. –
Vol. 108. – P. 52–56.
104. Jassal D. S. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2006. – Vol. 82,
№ 2. – P. 524–529.
105. Kaplan E. L. // J. Card. Surg. – 1989. – Vol. 4, № 5. – P. 310.
106. Karchmer A. W., Gibbons G. W. Infections of prosthetic heart
valves and vascular grafts // Infections Associated with Indwelling Devices / A. L. Bisno, F. A. Waldvogel Eds: 2nd Washington, D. C., American Society for Microbiology, 1994. – P. 213.
107. Kawachi Y. et al. // Surg. Today. – 1994. – Vol. 24. –
P. 415–419.
108. Kawahira Y. et al. // J. Heart Valve. Dis. – 2000. – Vol. 9. –
P. 636–640.
109. Kubak B. M. et al. // Card. Clin. – 1996. – Vol. 14, № 3. –
P. 405–436.
110. Lau J. K. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1984. –
Vol. 87. –P. 712–716.
111. Lindner J. R. et al. // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 730.
112. Liosa J. C. et al. // J. Heart Valve. Dis. – 2000. – Vol. 9. –
P. 359–363.
113. Livesey S. A. // Heart. – 2006. – Vol. 92, № 3. – P. 289–290.
114. Lubiszewska B. et al. // J. Heart Valve. Dis. – 1999. – Vol. 8. –
P. 74–79.
115. Lytle B. W. // Seminars. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. –
Vol. 7. – P. 1.
116. Lytle B. W. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1996. –
Vol. 111. – P. 198–207.
117. Mansur A. J. et al. // Arch. Intern. Med. – 1992. – Vol. 152. –
P. 24–28.
118. Mathews R. A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1977. –
Vol. 73. –P. 872–876.
119. Matsushita K. et al. // Eur. Neurol. – 1993. – Vol. 33. – P. 267.
120. Mazzitelli D. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 1998. –
Vol. 13. – P. 565–571.
121. Milano A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1986. –
Vol. 92. – P. 218–225.
122. Miyamura H. et al. // Ibid. – 1987. – Vol. 94. – P. 148–150.
123. Mugge A. // Infect. Dis. Clin. North Amer. – 1993. – Vol. 7. –
P. 877.
124. Mullany C. J. et al. // Mayo Clin. Proc. – 1995. – Vol. 70. –
P. 517–525.
125. Nadji G. et al. // Heart. – 2005. – Vol. 91, № 7. – P. 932–937.
126. Netzer R. O. et al. // Ibid. – 2002. – Vol. 88. – P. 61–66.
127. Niwa K. et al. // Ibid. – 2005. – Vol. 91. – P. 795–800.
128. Nomura F. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 60,
№ 1. – P. 90–95.
129. Nord C. E. // Scand. J. Infect. Dis. – 1982. – Vol. 31 (Suppl.).
– P. 95–104.
130. Olaison L. et al. 5 th International Symposium on concepts in
endocarditis and cardiovascular infection: Abstract book,
1999. – P. 31, 75.
131. Orita H. et. al // Surg. Today. – 1992. – Vol. 22, № 3. –
P. 207–212.
132. Petrou M. et al. // Circulation. – 1994. – Vol. 90, № 5. –
P. 198–204.
133. Prat A. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 65. –
P. 1450–1452.
134. Prendergast B. D. // Heart. – 2006. – Vol. 92, № 7. – P. 879–885.
135. Prendergast B. D. // Ibid. – 2004. –Vol. 90, № 6. –
P. 611–613.
136. Reardon M. J. // J. Heart Valve. Dis. – 1999. – Vol. 8, № 1. –
P. 71–73.
137. Roberts R. B. Streptococcal endocarditis. Infective endocarditis. – N. Y.: Raven Press, 1992. – P. 191–208.
138. Rohmann S. et al. // Eur. Heart J. – 1992. – Vol. 13. –
P. 446–452.
139. Selton-Suty С. et al. 5 th International Symposium on concepts
in endocarditis and cardiovascular infections: Abstract book,
1999. – P. 4, 39.
140. Sharma S. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1982. –
Vol. 86. – P. 453–454.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
141. Shimoni Z. et al. 5 th International Symposium on concepts in
endocarditis and cardiovascular infections: Abstract book,
1999. – P. 7, 51.
142. Stark J. et al. // Surgery. – N. Y.: Springer–Verlag, 1989.
143. Steckelberg J. M. et al. // Amer. J. Med. – 1990. – Vol. 88. –
P. 582.
144. Steckelberg J. M. et al. Management of complications of infective endocarditis // Infective Endocarditis / Ed. D. Kaye: – 2nd
ed. – N.-Y.: Raven Press, 1992. – P. 435.
145. Steckelberg J. M. et al. // Ann. Intern. Med. – 1991. –
Vol. 114. – P. 635.
146. Terpenning M. S. et al. // Amer. J. Med. – 1987. – Vol. 83. –
P. 626.
147. Thierry C. et al. // J. Heart Valve Dis. – 1998. – Vol. 7, № 5.
148. Ting W. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1991. – Vol. 51. – P. 18.
149. Tornos M. P. et al. // Rev. Esp. Cardiol. – 1998. – Vol. 51
(Suppl. 2). – P. 40–43.
150. Van Doorn C. et al. // Heart. – 2000. – Vol. 84. – P. 636–642.
151. Wallace S. M. et al. // Ibid. – 2002. – Vol. 88, № 1. –
P. 53–60.
152. Washington J. A. // J. Antimicrob. Chemother. – 1987. –
Vol. 20 (Suppl. A). – P. 29.
153. Williams W. G. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1981. –
Vol. 81. – P. 326–333.
154. Yee E. S. et al. // Ibid. – 1988. – Vol. 96, № 1. – P. 133–140.
155. Zegdi R. et al. // Circulation. – 2005. – Vol. 111, № 19. –
P. 2532–2536.
156. Zhu H. S. et al. // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. – 2002. –
Vol. 10, № 4. – P. 298–301.
Поступила 14.04.2007
© И. Е. САГАТОВ, 2007
УДК 616.12-089.16-06
ОТДАЛЕННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА
И. Е. Сагатов
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В 1968 г. французский хирург F. Fontan впервые
в мире выполнил операцию обхода правых отделов
сердца у пациента с атрезией трехстворчатого клапана с положительным результатом, а в 1971 г. в
соавторстве с Е. Baudet опубликовал результаты
четырех операций, выполненных в других модификациях [26]. Это явилось новым этапом в развитии
кардиохирургии сложных врожденных пороков
сердца (ВПС) и одновременным окончанием серии
неудачных экспериментальных и клинических попыток хирургов воплотить в реальность идею одножелудочковой коррекции.
Первая успешная операция Фонтена в нашей
стране была выполнена в Москве в 1976 г. В. А. Бухариным у пациента с единственным желудочком
[1]. Приоритет выполнения данной операции, разработка особенностей ее хирургической техники,
методики искусственного кровообращения и этапности лечения принадлежат В. П. Подзолкову и его
коллегам, которые имеют значительный опыт применения подобных вмешательств: более 315 операций Фонтена во всех основных ее модификациях.
При атрезии трикуспидального и митрального
клапанов, единственном желудочке сердца, некоторых формах двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка, синдроме гипоплазии правого желудочка, criss-cross сердце и
ряде других сложных комбинированных формах
ВПС с функциональным одножелудочковым кровообращением операцией выбора в настоящее время
считается операция Фонтена. К основным методам
операции Фонтена относятся предсердно-легочный анастомоз (ПЛА) изолированный или в сочетании с двунаправленным кавопульмональным анастомозом, предсердно-желудочковый анастомоз
(ПЖА), тотальный кавопульмональный анастомоз
(ТКПА) и последняя модификация – полный обход
правых отделов сердца с использованием экстракардиального кондуита (ЭК).
В последние годы в ведущих кардиохирургических клиниках мира госпитальная летальность при
операции Фонтена значительно снизилась и, по
данным литературы, колеблется в пределах
3–13,8% [7, 9, 39, 46, 53]. Отдаленная летальность,
по данным большинства исследователей, также
имеет тенденцию к снижению, составляя при этом
1,3–12,2% [7, 9, 10, 17, 46, 53]. В ряде публикаций
изложены в основном результаты операции Фонтена в модификациях ЭК и ТКПА, что является вполне
объяснимым и логичным с позиции наибольшей частоты применения этих методов в последнее время
[11, 14, 15, 23, 27, 29]. Результаты хирургического
лечения пациентов после различных вариантов ПЛА
и ПЖА ощутимо уступают таковым при операции
Фонтена в модификациях ЭК и ТКПА. В этой связи
исследованиями M. Morikawa и соавт. было показано, что отдаленная летальность при ПЛА составляет
25%, а выживаемость в 20-летний период наблюдения – всего 58% [44].
Последние данные литературы свидетельствуют
о том, что показатели выживаемости при операции
Фонтена достаточно высоки как при модификации
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
ЭК, так и при модификации ТКПА [2, 7, 39, 40, 42,
45, 46, 48]. После экстракардиального обхода выживаемость в отдаленном периоде составляет
94,9%, а после ТКПА – 93,2%. Со временем показатели выживаемости имеют отчетливую тенденцию к
снижению. P. Sittiwangkul и соавт. [52] установили,
что выживаемость после операции Фонтена к концу первого месяца составляет 90, одного года – 81,
10 лет – 70 и 20 лет – 60%. В среднем этот показатель при различных методах операции Фонтена, если судить по среднеотдаленному периоду, колеблется в пределах 76–79% [2, 5, 39, 40, 45, 46, 48].
Большинство пациентов после гемодинамической коррекции находятся в I и II функциональных
классах (ФК) по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов и ведут практически нормальный образ жизни, они физически, социально и
психологически адаптированы в обществе. Описано несколько случаев беременности и благополучных родов [8, 30, 35, 41]. T. L. Gentles и соавт. [29]
из Бостонской детской больницы (США) в своих
исследованиях показывают, что 91,1% пациентов
после операции Фонтена в среднеотдаленном периоде (в среднем 5,4 года) относятся к более «низкому» ФК, то есть к I или II. (D. D. Mair и соавт. [40] из
клиники Мейо (Рочестер, США) считают, что 89%
пациентов после гемодинамической коррекции находятся в I ФК, а по данным R. Henaine и соавт. [34] –
только 75% пациентов [29, 34, 40]. Согласно результатам исследования В. П. Подзолкова и соавт.,
54,9% больных независимо от метода операции
Фонтена в сроки 10 и более лет находятся в I и II
ФК, в III ФК – 28,5%, в IV ФК – 16,6%. Такие результаты, если сравнивать их с естественным течением
пороков, позволяют говорить о достигнутых успехах в лечении ранее безнадежных больных. Несмотря на это, проблема отдаленных осложнений, которые присутствуют у 14–40% больных и более,
перенесших операцию Фонтена, остается актуальной. Поздняя заболеваемость и летальность при
операции Фонтена в большинстве случаев обусловлены системной венозной гипертензией, системной
и легочной венозной обструкцией, системной желудочковой дисфункцией, нарушениями сердечного
ритма, тромбоэмболиями различной локализации,
белково-дефицитной энтеропатией, реканализацией дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП),
частичным отрывом заплаты на атриовентрикулярном клапане, субаортальной обструкцией, артериальной гипоксемией различной этиологии, наличием больших аортолегочных коллатералей, а также
изменениями со стороны функции печени, эндокардитами, миокардитами и другими осложнениями.
Несмотря на то, что к настоящему времени практически все осложнения достаточно хорошо изучены,
исследования продолжаются.
К причинам, связанным с отсутствием активной
нагнетающей камеры в малом круге кровообращения, относятся отсутствие градиента давления в ле14
гочных артериях, непульсирующий кровоток в легких, системная венозная гипертензия и другие, известные в литературе под общим названием «циркуляция по Фонтену». Известно также, что
осложнения при операции Фонтена могут быть
обусловлены причинами, связанными с превышением критериев A.Choussat и соавт. [18].
В связи с постоянным ростом хирургической активности и накоплением клинического опыта в этом
направлении критерии отбора периодически пересматриваются. В настоящее время выделен ряд
критериев, которые имеют важное значение для
выполнения операции Фонтена, с тем чтобы обеспечить наименьший риск для жизни пациента (давление в легочной артерии, общелегочное сопротивление, фракция выброса системного желудочка
и отсутствие недостаточности на атриовентрикулярных клапанах). Вместе с тем необходимо отметить, что на момент, когда были предложены критерии отбора пациентов, основной модификацией
операции Фонтена являлся ПЛА. Пациенты, не соответствующие по критериям операбельности по
одному или более пунктам, условно считаются «неидеальными» кандидатами для этой операции, а сами критерии операбельности в случае их несоблюдения – факторами риска.
Венозная гипертензия значительно ухудшает
результаты операции Фонтена. После гемодинамической коррекции величина давления в правом
предсердии колеблется в пределах 12–18 мм рт. ст.
Повышение среднего давления в правом предсердии до 20 мм рт. ст. и более является неблагоприятным признаком в плане дальнейшего прогноза. Венозная гипертензия может возникнуть вследствие
сугубо анатомических причин, таких как стенозы
ветвей легочной артерии, субаортальная обструкция, остаточные ДМПП и др. Лечебная тактика при
этом активная и направлена на устранение анатомической этиологии венозной гипертензии: баллонная ангиопластика и стентирование легочной
артерии, устранение субаортальной обструкции,
пластика остаточных ДМПП. Помимо этого венозная гипертензия может быть результатом гемодинамических нарушений, обусловленных повышением общелегочного сопротивления (ОЛС) и
снижением фракции выброса (ФВ) системного желудочка. Для лечения венозной гипертензии, вызываемой гемодинамическими причинами, применяется комплексная консервативная терапия
(сердечные гликозиды, диуретики, капотен и переливание белковых препаратов). При наличии гидро- и хилоторакса предпринимается активное и
пассивное дренирование плевральных полостей,
реинфузия лимфы. Несмотря на высокую летальность, одни авторы при безуспешности консервативной терапии венозной гипертензии, обусловленной гемодинамическими причинами, достаточно
часто прибегают к атриосептостомии, ликвидации
операции Фонтена с созданием системно-легочно-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
го анастомоза [2, 4]. Другие авторы при стойкой венозной гипертензии, обусловленной гемодинамическими причинами, которая ухудшает функциональный статус пациентов в отдаленном периоде,
прибегают к конверсии ранее выполненной операции Фонтена в более современную модификацию
или к трансплантации сердца [2, 21, 31, 37, 42, 57].
Гидрохилоторакс является характерным осложнением после операции по принципу Фонтена,
которое может развиться как в раннем, так и в отдаленном периоде. Наличие у пациентов гидрохилоторакса существенно увеличивает длительность
госпитального периода и в некоторых случаях приводит к инвалидизации. Частота данного осложнения достигает 15% [4, 11, 17, 60]. Определенное
значение в генезе выхода жидкости в экстравазальное пространство после операции Фонтена придается повышению содержания плазменного натрийуретического фактора (пептида), усиливающего
капиллярную транссудацию. Как было установлено, повышенное продуцирование и выброс в кровяное русло пептида, образовывающегося в ушке
правого предсердия, связано с растяжением последнего после коррекции. Прогрессирующий гидроторакс достаточно часто переходит в хилоторакс
вследствие того, что венозная гипертензия способствует ухудшению лимфооттока из грудного лимфатического протока.
Консервативное лечение гидрохилоторакса
включает повторные пункции плевральных полостей, использование различных методов их активного или пассивного дренирования, введение в плевральную полость склерозирующих веществ, диету,
уменьшающую лимфопродукцию. Хирургическое
лечение при таких ситуациях заключается в расширении анастомозов и замене кондуитов, баллонной
дилатации или стентировании легочной артерии, а
также в механическом устранении причин хилоторакса путем перевязки грудного лимфатического
протока, плеврэктомии или плевроперитонеального шунтирования.
Нарушения ритма сердца после операции Фонтена являются одной из наиболее серьезных проблем ближайшего и отдаленного периодов. Как известно, адаптация сердечно-сосудистой системы к
условиям одножелудочкового кровообращения происходит в течение продолжительного времени. В
этот период возникновение аритмии – крайне неблагоприятный фактор, который может привести к тяжелым нарушениям гемодинамики вплоть до летального исхода. В отдаленные сроки, когда предполагается определенное истощение системного желудочка, обеспечивающего кровообращение организма по обоим кругам, аритмии могут способствовать развитию сердечной недостаточности,
увеличивать вероятность возникновения тромбоэмболии и тем самым существенно ухудшать функциональное состояние больных. На современном этапе
важным является то, как часто встречаются после-
операционные аритмии, какие из них оказывают наибольшее влияние на течение заболевания, разграничить, в каких случаях нарушения ритма сердца и
проводимости обусловливают гемодинамические
расстройства, а в каких являются следствием.
Нарушения ритма сердца в отдаленные сроки после операции Фонтена встречаются часто и, по данным некоторых авторов, достигают 60% [5, 11, 19,
48]. При оценке частоты аритмии одни авторы в своих исследованиях основывались только на результатах однократных ЭКГ, другие приводили данные
суточного мониторирования ЭКГ, третьи использовали в том числе и электрофизиологическое исследование. Некоторые авторы фиксируют аритмии,
которые сопровождаются специфическими жалобами и требуют медикаментозной терапии или электростимуляции. Важно отметить, что сроки наблюдения за больными после операции Фонтена у
отдельных исследователей существенно отличаются. Частота аритмии в отдаленном периоде после
операции Фонтена, наиболее соответствующая
действительности, составляет 16–25%. Согласно
исследованиям В. П. Подзолкова и соавт. [5], нарушения ритма сердца в отдаленные сроки после операции Фонтена возникают в 24% случаев в виде различных эктопических ритмов (35%), желудочковой
или наджелудочковой тахикардии (16%), синусовой
или узловой брадикардии (13%), трепетания или
мерцания предсердий (13%), а также желудочковой
или наджелудочковой экстрасистолии (42%). При
этом отмечено, что наибольшее негативное влияние
на состояние гемодинамики в отдаленном периоде
оказывают трепетание (мерцание) предсердий и
желудочковая или наджелудочковая тахикардия.
Факторами риска, по мнению авторов, способствующими развитию поздних аритмий, являются возраст пациентов к моменту операции старше 15 лет,
несколько паллиативных операций в анамнезе, исходно повышенное среднее давление в легочной артерии, наличие аномалии развития и недостаточности атриовентрикулярных клапанов, суммарное
большое количество факторов риска для гемодинамической коррекции порока, ПЛА как методика операции Фонтена, наличие аритмий в ближайшем послеоперационном периоде и длительный срок после
операции. K. Ujjwal и соавт. [55] факторами риска
для возникновения аритмии в послеоперационном
периоде считают дисфункцию системного желудочка, гетеротаксический синдром, аномальный дренаж системных вен.
Многие авторы считают, что в отдаленном периоде после операции Фонтена наиболее часто встречается наджелудочковая тахикардия (50–70%) [5,
11, 19, 48]. Однако встречаются публикации, в которых отмечается,что наджелудочковая тахикардия
занимает далеко не лидирующие позиции в структуре всех послеоперационных аритмий (4–7%) [5, 11,
19, 48]. Поздняя наджелудочковая тахикардия развивается в 22% случаев после ТКПА [19, 36, 53]
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
и в 8% случаев после экстракардиального обхода
[32, 41, 48]. При этом чаще всего наблюдается трепетание и фибрилляция предсердий. Брадиаритмии
после операции Фонтена встречаются в 13–45% [5,
19]. Может иметь место сочетание наджелудочковой
тахиаритмии и синдрома слабости синусового узла.
Частота и структура послеоперационных аритмий непосредственно связаны с методикой гемодинамической коррекции. Установлено, что аритмия
более часто верифицируется у пациентов, перенесших операцию ПЛА и ПЖА, нежели у пациентов,
перенесших операцию ТКПА [9, 12, 46]. В этом
смысле операцию Фонтена в модификации ЭК обладает весьма существенными преимуществами, так
как практически исключена возможность травмы
проводящей системы сердца [2, 5, 8, 30, 44, 55, 59].
Тромбоэмболические осложнения. Одним из
тяжелых осложнений послеоперационного периода при операции Фонтена являются тромбозы правого предсердия, полых вен с последующей тромбоэмболией легочной артерии. Частота возникновения тромбоэмболических осложнений, по данным некоторых авторов, колеблется от 3 до 20%
[13, 17, 20, 28, 33, 35, 43, 50, 51, 55, 56]. Тромбозам способствует застой крови в полости дилатированного правого предсердия и относительно медленный ток крови через полые вены. Поэтому после
операции Фонтена в модификациях ЭК и ТКПА поздние тромбоэмболии ожидаются реже. Наибольшая опасность тромбозов и тромбоэмболий имеет
место после передних ПЛА вследствие большой
опасности их сдавления и, следовательно, обструкции. Как уже указывалось выше, миграция тромбов
или его частиц из места первичного образования
чревата закупоркой анастомоза или легочной артерии, полости правого желудочка, что может стать
причиной фатального исхода. По данным Van den
Bosch и соавт. [56], тромбоэмболические осложнения при операции Фонтена в 8,3% наблюдений являются основной причиной летальности.
Время образования тромбов может быть различным, начиная от одной недели после операции и заканчивая одним и более годами. Некоторыми исследователями высказывается мнение о высокой
распространенности случаев тромбообразования в
системе кровообращения после гемодинамической
коррекции. По результатам контрольной трансэзофагиальной эхокардиографии было установлено
наличие различных по размерам тромбов у 29% пациентов, не предъявлявших каких-либо серьезных
жалоб. В генезе тромбоэмболических осложнений
необходимо учитывать возможность нарушения антисвертывающих свойств крови. Вследствие венозной гипертензии, возникающей после операции
Фонтена, происходит уменьшение продукции антисвертывающих факторов в печени, в частности в
плазме крови снижается уровень протеинов (С и S),
VII фактора, антитромбина III и плазминогена [16].
Белково-дефицитная энтеропатия (БДЭ) яв16
ляется одним из грозных осложнений после операции Фонтена, возникающим преимущественно в
течение первого года. Частота БДЭ, по данным литературы, колеблется от 3,8 до 33% [22, 24, 37, 38,
47, 54, 58, 61]. Некоторые авторы отмечают,что у
13% пациентов БДЭ развивается в течение 10 лет
после вмешательства, тогда как первые проявления
осложнения могут возникнуть, начиная с первого
месяца до 16 лет. Выживаемость пациентов с БДЭ
низкая: в течение 5 и более лет от момента постановки диагноза 50% пациентов обречены на летальный исход, а 10-летняя выживаемость составляет менее 20%.
Причинами возникновения БДЭ у пациентов после операции Фонтена могут быть субаортальная
обструкция, стеноз межкавального тоннеля, реканализация ствола легочной артерии, стеноз устья
левой легочной артерии, митральная недостаточность, повышенное давление в легочной артерии и
др. Клинически энтеропатия проявляется общими
отеками, гипогаммаглобулинемией, мальабсорбцией жиров, коагулопатиями, нарушениями электролитного баланса. Данное осложнение проявляется
уменьшением концентрации сывороточного альбумина, вследствие этого наблюдаются периферические отеки, плевральная или перитонеальная
транссудации. Главными механизмами при этом являются увеличение лимфопродукции в результате
повышенного давления в системе нижней полой и
воротной вены, а также нарушения лимфооттока
из-за повышения давления в верхней полой вене,
подключичной вене и грудном лимфатическом протоке. Биохимически БДЭ проявляется повышением
уровня клиренса антитрипсина и уменьшением сывороточного кальция и белка.
Субаортальная обструкция встречается при
некоторых формах отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, а также после предшествующего операции Фонтена сужения легочной
артерии [2, 25]. Клинические проявления субаортальной обструкции схожи с таковыми при прогрессирующей острой сердечной недостаточности.
Наиболее часто она развивается при единственном
желудочке с отхождением аорты от выпускника,
который сообщается с гипоплазированным желудочком посредством дефекта межжелудочковой перегородки или так называемого бульбовентрикулярного отверстия.
Субаортальная обструкция ухудшает результаты операции Фонтена. Она может присутствовать
до операции или возникнуть после нее вследствие
предшествующего паллиативного вмешательства. В
результате сужения легочной артерии и уменьшения конечного диастолического объема после операции Фонтена развивается гипертрофия желудочка, которая приводит к уменьшению межжелудочкового дефекта. Основные методы хирургического лечения включают расширение бульбовентрикулярного отверстия посредством субаортальной
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
миоэктомии, имплантацию аортолевожелудочкового кондуита. Редко с паллиативной целью у больных
с высокой легочной гипертензией выполняется артериальное переключение, суть которого заключается в пересадке восходящей аорты с устьями коронарных артерий в проксимальный отдел ствола
легочной артерии.
Артериальная гипоксемия после гемодинамической коррекции чаще всего обусловлена реканализацией ДМПП, резидуальными ДМПП, не распознанными во время операции, в ряде случаев
располагающимися в области коронарного синуса.
В крайне редких случаях справа налево сброс может быть обусловлен наличием коронарной вены,
отходящей от коронарного синуса и дренирующейся в левое предсердие. Другой причиной гипоксемии может явиться развитие внутрилегочных артериовенозных фистул как у больных, у которых
операция Фонтена включала выполнение кавопульмонального анастомоза, так и у пациентов без кавопульмонального анастомоза. Причины и патогенез
образования артериовенозных фистул остаются до
конца не выясненными. По всей вероятности, это
обусловлено непоступлением в легочный кровоток
некоторых печеночных ферментов (биохимическая
теория), либо с непульсирующим легочным кровотоком (гемодинамическая теория).
Другой причиной цианоза, обусловленного низким насыщением артериальной крови кислородом
после операции Фонтена, может служить наличие
фенестрации. Как правило, фенестрация спонтанно закрывается в течение нескольких недель после
операции. Однако при больших ее размерах и значительном веноартериальном сбросе спонтанного
закрытия может не происходить, что может явиться
показанием к устранению фенестрации эндоваскулярным путем.
К числу достаточно специфических осложнений, возникающих у пациентов после операции
Фонтена, относятся стенозирование или окклюзия
(тромбоз) кондуитов. В клинической практике частота этих осложнений может достигать 25% [2, 61].
Обычно стенозирование происходит за счет разрастания в протезе фиброзной ткани, так называемой
неоинтимы, которая обволакивает протез с внутренней стороны и тем самым неравномерно суживает его просвет. Это может явиться причиной
тромбообразования вследствие нарушенного тока
крови через кондуит. По мнению некоторых авторов, способствовать развитию обструкции протеза
может замедленный кровоток по нему вследствие
повышенного ОЛС и интраоперационное манипулирование на протезе.
Таким образом, отдаленные осложнения операции Фонтена существенно ухудшают результаты
лечения, наиболее частыми из которых являются
недостаточность кровообращения, повышенная
плевральная транссудация, нарушения сердечного
ритма и белково-дефицитная энтеропатия. Струк-
тура отдаленных осложнений часто варьирует в зависимости от метода операции Фонтена, что диктует проведение дальнейших исследований в направлении сравнительного анализа возможных
послеоперационных осложнений с целью определелить наиболее эффективный метод гемодинамической коррекции.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Бухарин В. А., Подзолков В. П. // Грудная хирургия. –
1979, № 2. – С. 3–8.
Зеленикин М. М. Обоснование принципа многоэтапного
подхода к хирургическому лечению сложных врожденных
пороков сердца методом гемодинамической коррекции:
Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2002.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца. – М., 1994.
Подзолков В. П., Заец С. Б., Чиаурели М. Р. и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 1998, № 3, С. 16-19.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Ревишвили А. Ш. и др. //
Там же. – 2001, № 1. – С. 9–12.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М. и др. //
Там же. – 2000, № 6. – С. 23–27.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М. и др. //
Там же. – 2005, № 6. – С. 10–13.
Agnoletti G., Borghi A., Vignati G., Crupi G. C. // Heart. –
2003. – Vol. 89, № 2. – P. 193–198.
Alphonso N., Baghai M., Sundar P. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 28, № 4. – P. 529–535.
Akita T, Ueda Y. // Kyobu Geka. – 2003. – Vol. 56, № 4. –
P. 280–285.
Azakie A., McCrindle B. W., Arsdell G. V. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 122. – P. 1219–1228.
Bae E. J., Lee J. Y., Noh C. I. et al. // Int. J. Cardiol. – 2003. –
Vol. 88, № 2–3. – P. 285–291.
Balling G., Vogt M., Kaemmerer H. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 119, № 4 (Pt. 1). – P. 745–752.
Becker P., Frangini P., Urcelay G. et al. // Rev. Med. Chil. –
2002. – Vol. 130, № 11. – P. 1217–1226.
Burkhart H. M., Dearani J. A., Mair D. D. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2003. – Vol. 125, № 6. – P. 1252–1259.
Chaloupecky V., Svobodova I., Hadacova I. et al. // Heart. –
2005. – Vol. 91, № 1. – P. 73–79.
Cheung Y. F., Chay G. W., Chiu C. S., Cheng L. C. // Int. J.
Cardiol. – 2005. – Vol. 102, № 3. – P. 509–513.
Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Pediatric. Cardiology. –
New York: Churchill Livingstone, 1977. – P. 559–566.
Cohen M. I., Wernovsky G., Vetter V. V. et al. // Circulation. –
1998. – Vol. 98 (Suppl.). – P. II52–II58.
Cromme-Dijkhus A. H., Henkens C. M., Bijleveld C. M. et al. //
Lanset. – 1990. – Vol. 336. – P. 1087.
Day R. W., Etheridge S. P., Veasy L. G. et al. // Int. J. Cardiol. –
2006. – Vol. 106, № 2. – P. 201–210.
Donnely J. P., Rosenthal A., Castle V. P., Holmes R. D. // J.
Pediatr. – 1997. – Vol. 130. – P. 474–478.
Earing M. G., Cetta F., Driscoll D. J. et al. // Amer. J. Cardiol. –
2005. – Vol. 96, № 2. – P. 291–298.
Feldt R. H., Driscoll D. J., Offord K. P. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1996. – Vol. 112. – P. 672–680.
Freedom R. M. // Ann. Thorac. Surg. – 1998. –Vol. 66, № 2. –
P. 649–652.
Fontan F., Baudet E. // Thorax. – 1971. – Vol. 26. – P. 240–248.
Forbess J. M., Visconti K. J., Bellinger D. C., Jonas R. A. // Circulation. – 2001. – Vol. 104. № 12 (Suppl. l). – P. 1127–1132.
Fyfe D. A., Kline C. H., Sade R. M., Gillette P. C. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1991. – Vol. 18. – P. 1733–1737.
Gentles T. L., Gauvreau K., Mayer J. E. Jr. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 114, № 3. – P. 392-403; discussion 404–405.
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Ghai A., Harris L., Harrison D. A., Webb G. D., Siu S. C. // J.
Amer. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol. 37. – P. 585–592.
Giardini A., Napoleone C. P., Specchia S. et al. // Int. J.
Cardiol. – 2006. – Jan 3.
Haas G. S., Hess H., Black M. et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 2000. – Vol. 17, № 6. – P. 648–654.
Hanseus K., Bjoђrkheim G., Sorensen G. K. et al. // Cardiol.
Young. – 1998. – Vol. 8. – P. 211–216.
Henaine R., Raisky O., Chavanis N. et al. // Arch. Mal. Coeur.
Vaiss. – 2005. – Vol. 98, № 1. – P. 13–19.
Jahangiri M., Ross D. B., Redington A. N. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1994. – Vol. 58. – P. 1409–1414.
Kaulitz R., Hofbeck M. // Arch. Dis. Child. – 2005. – Vol. 90,
№ 7. – Vol. 757–762.
Kumar S. P., Rubinstein C. S., Simsic J. M. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76, № 5. – P. 1389–1396.
Lenz D., Hambsch J., Schneider P. et al. // Critical. Care. –
2003. – Vol. 7. – P. 185–190.
Lubiszewska B., Rozanski J., Demkow M. et al. // Kardiol.
Pol. – 2003. – Vol. 58, № 3. – P. 207–216.
Mair D. D., Puga F. J., Danielson G. K. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2001. – Vol. 37, № 3. – P. 933–939.
Marcelletti C. F., Iorio F. S., Abella R. F. // Semin. Thorac.
Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. – 1999. – Vol. 2. –
P. 131–142.
Mitchell M. E., Ittenbach R. F., Gaynor J. W. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2006. – Vol. 131, № 1. – P. 172–180.
Monagle P., Cochrane A., McCrindle B. et al. // Ibid. – 1998. –
Vol. 115. – P. 493–498.
Morikawa M., Ingu A., Satoh S. et al. // Kyobu Geka. – 2003.
– Vol. 56, № 4. – P. 262–270.
Nakano T., Kado H., Ishikawa S., Shiokawa Y. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 127, № 3. – P. 730–737.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
Nurnberg J. H., Ovroutski S., Alexi-Meskishvili V. et al. //
Ann. Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 78, № 6. – P. 1979–1988.
Ostrow A. M., Freeze H., Rychik J. // Ibid. – 2006. – Vol. 82,
№ 2. – P. 695–700.
Ovroutski S., Alexi-Meshishvili V., Ewert P. et al. // Eur. J.
Cardio. Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 23. – P. 311–316.
Petrossian E., Reddy V. M., McElhinney D. B. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 4. – P. 688–696.
Rosenthal D. N., Bulbul Z. R., Friedman A. H. et al. // Ibid. –
1995. – Vol. 110. – P. 1563–1565.
Shirai L. K., Rosenthal D. N., Reitz B. A. et al. // Ibid. – 1998. –
Vol. 115, № 3. – P. 499–505.
Sittiwangkul R., Azakie A., Van Arsdell G. S. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2004. – Vol. 77, № 3. – P. 889–894.
Stamm C., Friehs I., Mayer J. E. Jr. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 121, № 1. – P. 28–41.
Therrien J., Webb G. D., Gatzoulis M. A. // Heart. – 1999. –
Vol. 82, № 2. – P. 241–243.
Ujjwal K., Chowdhury et al. // Ann. Thorac. Surg. – 2005. –
Vol. 80. – P. 665–672.
Van den Bosch A. E., Roos-Hesselink J. W., Van Domburg R. et
al. // Amer. J. Cardiol. – 2004. – Vol. 93, № 9. – P. 1141–1145.
Van Son J. A., Mohr F. W., Hambsch J. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 1999. – Vol. 15, № 2. – P. 150–157.
Ventrigilia F., Mundo L., Bosco G., Colloridi V. // Tex. Heart
Inst. J. – 1996. – Vol. 23. – P. 233.
Weipert J., Noebauer Ch., Schreiber Ch. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2004. – Vol. 127, № 2. – P. 457–464.
Xu J. P., Luo X. J., Chu J. M. et al. // Asian. Cardiovasc.
Thorac. Ann. – 2005. – Vol. 13, № 3. – P. 225–228.
Zellers T. M., Brown K. // Pediat. Cardiology. – 1996. –
Vol. 17. – P. 115–117.
Поступила 01.06.2007
© Е. Л. АКСЕНОВА, 2007
УДК 616.12-007-053.31:617-089.168
КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОЦЕНКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ
У ПАЦИЕНТОВ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ НАБЛЮДЕНИЯ
ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО,
ВЫПОЛНЕННОЙ В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Е. Л. Аксенова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Тетрада Фалло (ТФ) – один из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца (ВПС). История хирургической коррекции тетрады Фалло имеет более, чем полувековую
историю.
В 1944 г. H. Taussig [14] предложила выполнять
системно-легочный анастомоз при ТФ. В середине
50-х годов C. W. Lillehei [37], используя усовершенствованную технику искусственного кровообращения, начал проводить первые успешные операции на открытом сердце, в том числе и при ТФ.
18
В середине 70-х годов стали возможными операции
с искусственным кровообращением у новорожденных и была выполнена первая радикальная коррекция ТФ у младенца.
Значительный прогресс в лечении этого сложного врожденного порока сердца позволил снизить
летальность и увеличить число пациентов с хорошими гемодинамическими результатами хирургических вмешательств. На современном этапе важной
задачей для кардиологов и реабилитологов является адекватная оценка состояния пациентов в отда-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ленные сроки наблюдения. Предметом исследования являются: клиническое состояние, показатели
гемодинамики, функция проводящей системы сердца, функциональный статус, а в последнее время –
изучение качества жизни (КЖ) и адаптации пациента в обществе. К настоящему времени показано,
что оценка функционального состояния больных в
отдаленные сроки после операции, основанная
только на определении функционального класса по
классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, в значительной мере субъективна. Гораздо
более объективным критерием оценки функционального состояния больных является переносимость ими дозированных физических нагрузок, а
также характеристика их гемодинамического обеспечения [3, 6, 18, 58,59].
Кроме того, проведение пробы с физической нагрузкой и оценка степени адаптации к ней сердечно-сосудистой системы лежат в основе разработки
программы физической реабилитации. Эти данные
необходимы также для наблюдения за пациентами в
процессе реабилитации, заключительной оценки ее
эффективности и определения рекомендаций по
трудовой и бытовой физической активности.
В зарубежной литературе исследования по
оценке степени адаптации сердечно-сосудистой
системы к физической нагрузке представлены
с середины прошлого столетия. Н. М. Амосов и
Я. А. Бендет первыми в нашей стране начали исследования в этом направлении [2].
В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН подобные
исследования стали проводиться с 1971 г. [3].
В настоящее время имеются возможности для
количественной оценки физического состояния
больных с помощью физических тестов. Наиболее
информативной и достаточно безопасной является
велоэргометрическая проба (ВЭП).
Значительное число исследований посвящено
оценке функционального статуса пациентов с определением физической работоспособности (ФР)
и показателей центральной гемодинамики после хирургической коррекции тетрады Фалло в нашей
стране и за рубежом [4, 7–11, 18, 30, 32, 35, 43, 48].
Физическая работоспособность в этой группе
больных в среднем меньше, чем в здоровой популяции и, по данным разных исследователей, снижена
на 10–30%. [28, 44, 59].
Предметом дискуссий до настоящего времени
является значение различных факторов, приводящих к снижению ФР, и механизмы их реализации.
Эти факторы подразделяют на кардиальные и некардиальные. К кардиальным относят: увеличенные
размеры сердца, значимые остаточные стенозы легочной артерии (ЛА) на различных уровнях, недостаточность легочной артерии (НЛА), миокардиальный фиброз, дисфункция правого и левого
желудочков, нарушения ритма и т. д. [24, 45, 59, 60].
Некардиальные факторы также могут вносить
существенные изменения в функциональный ста-
тус пациента. В первую очередь, это детренированность, низкая физическая активность, что связано с
неоправданными ограничениями со стороны педагогов и родителей, психологическими особенностями пациента, значимыми сопутствующими заболеваниями. Очень важны адекватные физические
тренировки для улучшения функционального статуса пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло (РКТФ). F. W. James и соавт. [31], H. U.
Wessel и соавт. [59] выявили, что у пациентов, занимающихся любительским спортом, ФР была близка
к значению этого показателя у здоровых лиц. Но
было также отмечено, что все спортсмены имели
хороший гемодинамический результат операции:
сердце не увеличено в размерах, давление в ПЖ небольшое, не было реканализации дефекта межжелудочковой перегородки, отсутствовали выраженная регургитация на клапане ЛА и нарушения
ритма. Вероятнее всего, адекватная внутрисердечная гемодинамика позволила этим детям активно заниматься физкультурой и спортом [7, 18, 59].
Однако пациенты с адекватной коррекцией порока могут иметь сниженную ФР. Этот факт диктует необходимость поиска других причин, влияющих
на функциональные возможности пациентов. В
отечественной и зарубежной литературе представлены многочисленные работы по выявлению связи
между сниженной ФР и возрастом на момент
РКТФ, наличием или отсутствием предшествующих
паллиативных операций, объемом хирургического
вмешательства, хирургической техникой, в частности вентрикулотомией и наличием или отсутствием
трансаннулярной заплаты, длительностью пережатия аорты, адекватностью защиты миокарда во время операции, влиянием искусственного кровообращения, функцией скелетной мускулатуры и т. д. [7,
12, 13, 15, 20, 23, 24, 27, 29, 38, 41, 59]. Проводятся сложные современные исследования, включающие магнитно-резонансную томографию, радионуклеидные исследования во время выполнения
физических проб для оценки систолической и диастолической функции правого и левого желудочков
в нагрузке. Эти исследования высоко достоверны и
информативны, однако не могут быть выполнены у
большого числа пациентов из-за высокой стоимости и частого несогласия родителей больных детей
или самих больных на их проведение. До настоящего времени не выявлено зависимости между ФР и
каждым из этих факторов, а данные исследователей во многом противоречивы. По всей видимости,
это связано с многофакторной природой механизмов, приводящих к снижению ФР, и индивидуальными особенностями гемодинамического обеспечения физической нагрузки у пациента.
Наиболее достоверной и подтвержденной многочисленными исследованиями является обратная
зависимость ФР от возраста [10, 15, 27, 38, 60]. Пациенты, перенесшие РКТФ в более старшем возрасте, имеют высокий риск развития выраженных
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
миокардиальных повреждений вследствие длительного негативного влияния артериальной гипоксемии и повышенного давления в ПЖ [10]. Кроме того, чем старше пациент на момент проведения
РКТФ, тем меньше объем легких и тем более выражены нарушения их функции у этой категории
больных [21]. Усовершенствование хирургической
техники и выхаживания маленьких пациентов привели к тому, что в настоящее время РКТФ у грудных
детей и детей раннего возраста является широко
применяемой операцией.
Научных работ, посвященных исследованиям
центральной гемодинамики при выполнении ступенчато возрастающей непрерывной ВЭП у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло в
зарубежной и отечественной литературе немало,
однако большинство работ касаются пациентов, которым РКТФ была выполнена в дошкольном или
школьном возрасте [7–11, 20, 28, 30, 31, 32, 59, 60].
Результаты большого исследования с участием 135
пациентов, которым неоднократно (от 2 до 9 раз)
проведена ВЭП с интервалом от 12 до 18 мес, были
опубликованы H. U. Wessel и соавт. [59]. Возраст на
момент РК у девочек составил 7,72±4,23 и у мальчиков 7,91±4,42 года, а средний возраст на момент исследования – 15,87±4,58 и 15,2±4,08 года соответственно. При оценке функции кардиореспираторной системы было выявлено, что частота сердечных
сокращений (ЧСС), ударный объем (УО) и сердечный индекс (СИ) в покое у больных после РКТФ были такими же, как и у здоровых людей (контрольная
группа). Однако на высоте пробы среднее значение
УО было меньше, чем в контрольной группе здоровых людей, что без компенсаторного увеличения
ЧСС приводило к достижению меньшего, чем в норме, среднего значения СИ при максимальной нагрузке. Недостаточный прирост ЧСС был выявлен
более чем у половины больных. Аналогичная ригидная реакция ЧСС при нагрузке была отмечена и другими исследователями у пациентов с тетрадой Фалло [12, 38]. Авторы приписывают хронотропное
отставание при выполнении нагрузки нарушению
функции вегетативной нервной системы в регуляции ЧСС и реже – дисфункции синусного узла. Кроме того, индуцированные физической нагрузкой нарушения ритма (НР) были выявлены у 34,6%
пациентов, причем ранее только у 6% из них эта патология была зарегистрирована при выполнении
ЭКГ в покое. Среди НР у 57% больных обнаружены
желудочковые экстрасистолы, у 55% – предсердные экстрасистолы, у 1 пациента отмечены эпизоды
желудочковой тахикардии.
Таким образом, в отдаленном периоде после
РКТФ ФР определяется степенью нарушения хронотропной функции сердца, НР и снижением УО.
Причины снижения УО многочисленны: резидуальный стеноз легочной артерии (ЛА) и ее ветвей, недостаточность ЛА, диффузный миокардиальный
фиброз, наличие зон акинезии в миокарде правого
20
желудочка (ПЖ), нарушение коронарного кровотока, нарушение функции левого желудочка (ЛЖ)
и т. д. [20, 27, 41, 43, 48, 59].
М. Р. Туманян [10] считает, что на ФР в отдаленном периоде после РКТФ, выполненной в раннем
детском возрасте, негативно воздействуют значимые гемодинамические нарушения: остаточный
градиент на выводном отделе ПЖ, недостаточность
клапана ЛА, недостаточность трикуспидального
клапана. Так, в группе детей с соотношением давлений ПЖ/ЛЖ > 0,6, пиковым систолическим градиентом ПЖ/ЛА > 30 мм рт. ст., недостаточностью
клапана ЛА более «2+» ФР была достоверно ниже,
чем у пациентов с более хорошим гемодинамическим результатом коррекции.
У здорового человека физическая нагрузка вызывает значительное увеличение легочного кровотока, которое происходит за счет расширения легочных сосудов и открытия сосудов, обычно не
функционирующих в покое. В результате легочное
сосудистое сопротивление при физической нагрузке существенно снижается, при этом давление
в легочной артерии повышается незначительно. У
пациентов со стенозами легочной артерии эти механизмы не срабатывают, в результате чего при
физической нагрузке еще больше увеличивается
систолическое давление в правом желудочке. Гемодинамические нарушения препятствуют обеспечению адекватного сердечного выброса, необходимого для поддержания метаболических запросов
организма в нагрузке, и, таким образом, ведут к
снижению физической работоспособности [45].
Если недостаточность ЛА невелика, она хорошо
переносится при отсутствии стенозов ЛА и/или ее
ветвей, а также или повышении давления наполнения ЛЖ. Длительно существующая выраженная недостаточность ЛА вызывает дилатацию ПЖ, что
предрасполагает к аритмиям и диастолической дисфункции ПЖ. В свою очередь, диастолическая дисфункция ПЖ и повышение конечного диастолического давления в ПЖ приводят к снижению УО,
сердечного выброса и ФР [13, 15, 18, 29, 30, 40, 56,
59]. Кроме того, Chisato Kondo и соавт. [20] выявили
при изучении центральной гемодинамики при помощи радионуклидной вентрикулографии в покое и на
пике физической нагрузки, что высокий конечный
диастолический объем ПЖ достоверно коррелирует
с недостаточным приростом фракции выброса левого желудочка в нагрузке. Исследователи сделали
вывод, что дилатация ПЖ вследствие недостаточности ЛА вызывает дисфункцию левого желудочка у
пациентов в отдаленные сроки наблюдения после
РКТФ. Многочисленные исследования подтвердили
связь выраженной НЛА и дилатации ПЖ с развитием электрической нестабильности миокарда, что
вызывает появление жизнеугрожающих аритмий,
которые являются причиной не только снижения
ФР, но и самой частой причиной смерти у пациентов
в отдаленные сроки после РКТФ [22, 23, 24, 47].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Однако пациенты с НЛА или высоким давлением
в ПЖ могут иметь нормальную физическую работоспособность. Таким образом, ФР каждого пациента
в отдельности не может быть достаточно надежно
предсказана только на основании клинико-лабораторных методов исследования, включая данные
эхокардиографии, ангиографии. Пробы с физической нагрузкой должны быть необходимой процедурой при исследовании больных в отдаленном периоде наблюдения после РКТФ [59].
Показатели функции кардиореспираторной системы определяют общую адаптацию сердечно-сосудистой системы к нагрузке и зависят как от всех
кардиальных факторов, так и некардиальных,
включающих: генетическую предрасположенность
к переносимости нагрузок, физическое развитие,
физическую активность и психологические особенности пациентов [59].
Любое хроническое заболевание, даже в стадии
компенсации, оказывает негативное влияние на физическую, психоэмоциональную и социальную сферы жизни человека. Особенно чувствительны к этому воздействию дети. Ограничения физической и
социальной активности у детей, оперированных по
поводу врожденных пороков сердца, частые визиты
к кардиологу, напряжение и конфликты внутри семьи, связанные с болезнью ребенка, осознание себя не таким, как все, приводят к невротизации детей,
снижению их самооценки, плохой успеваемости в
школе и нередко отказу от врачебного наблюдения.
Все это негативно влияет на качество жизни (КЖ)
пациентов и членов их семей.
Изучению КЖ у пациентов, оперированных по
поводу врожденных пороков сердца, уделяется
большое внимание как за рубежом, так и в нашей
стране [19, 36, 51, 54, 55, 57, 58]. Оценка КЖ позволяет глубже понять концепцию самого здоровья,
индивидуальные особенности адаптации пациента
к своему состоянию, что, в свою очередь, определяется характером развития, особенностями течения
и прогнозом заболевания.
КЖ больного– это интегральная характеристика
физического, психологического и социального
функционирования больного, основанная на его
субъективном восприятии.
Результаты первого значительного исследования
(n=2401) КЖ у взрослых пациентов с врожденными
пороками сердца были опубликованы в 1993 г. [25].
Данные исследователей о КЖ пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца, противоречивы. Ряд ученых считают, что КЖ
больных можно считать хорошим, если взрослые
пациенты ничем не отличаются от здоровых людей
в возможности работать, создавать семью, иметь
детей [17, 26, 33, 39, 53]. В некоторых работах отмечено, что пациенты, оперированные по поводу
врожденных пороков сердца, имеют даже более
высокий уровень образования, чем в среднем в популяции, они целеустремленные люди, с большой
силой воли. По-видимому, это связано с тем, что эти
люди воспитывают себя с детства в борьбе с трудностями, настраивая себя на их преодоление [26,
33]. Однако в ряде исследований выявлено, что у
этих больных могут существовать психосоциальные проблемы [17]. Причина этого – низкая самооценка и неуверенность в завтрашнем дне, что может приводить даже к повышению числа суицидов
в этой группе пациентов [42]. Кроме того, E. Z. Shampaine и соавт. [49] указывают на ригидность таких
людей в выборе решения, снижение адаптации при
меняющихся внешних условиях. С появлением валидных, надежных и чувствительных опросников
стала возможной более точная оценка КЖ. В большинстве научных работ, проведенных с помощью
таких шкал, показано снижение КЖ у больных после хирургического лечения ВПС, в том числе даже
дефекта межпредсердной перегородки [34, 53].
Некоторые исследователи предполагали, что
КЖ у детей, оперированных в раннем детском возрасте, должно быть лучше, так как они не помнят
саму операцию и все ее негативные последствия.
Однако S. Bradley и соавт. [16] выявили снижение
КЖ у этой группы пациентов, оперированных по
поводу сложных врожденных пороков сердца, на
основании анкетирования 150 детей. Основными
причинами, приводящими к снижению КЖ, по их
данным, являются: ограничение физических усилий, «чувство отличия» от сверстников, гиперопека
родителей, страх смерти, необходимость принимать медикаменты.
Исследователей заинтересовало, связана ли такая основная причина снижения КЖ, как ограничение физических усилий, с объективным функциональным состоянием пациентов[16, 34, 39, 50, 52].
M. Kamphuis и соавт. [34] оценили наличие корреляции между КЖ и физическим статусом пациентов, оперированных по поводу сложных пороков
сердца в раннем детстве. КЖ было оценено при помощи специально разработанной валидной методики TACQOL, физический статус определен по классификации NYHA. В результате исследования было
выявлено снижение КЖ, связанное в первую очередь со снижением физической активности, но
корреляции между КЖ пациентов и их физическим
статусом найдено не было. Обращает на себя внимание тот факт, что оценка по классификации
NYHA сама по себе является субъективным методом исследования в отличие от объективной оценки
при помощи тестов с физической нагрузкой. Таким
образом, по нашему мнению, остался нерешенным
вопрос о связи КЖ больных (субъективная оценка
своего состояния) и объективными данными физического статуса пациентов. R. Rogers и соавт. выявлено отсутствие корреляции между субъективной
оценкой родителями физической активности их детей и объективными показателями физической работоспособности, полученными при проведении
теста с физической нагрузкой, в среднем через
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
5 лет после РКТФ [46]. Кроме того, получены неожиданные данные, но подтвержденные и другими
исследователями, что объективные критерии тяжести состояния больных (цианоз, сердечная недостаточность, аритмия) также не имеют прямого влияния на КЖ пациентов. Более важную роль в
изменении КЖ играют психосоциальные аспекты,
например, отношения между родителями и детьми,
гиперопека со стороны близких, социальная поддержка [17, 52, 53].
Выявление факторов, влияющих на КЖ, необходимо для оптимизации медицинской, психологической и социальной помощи пациентам на этапе реабилитации. Для повышения КЖ необходимо
информировать родителей и пациентов о вреде необоснованных ограничений и гиперопеки для физического и психического состояния детей. В ряде
случаев показана консультация психолога.
С 2003 года в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
проводится исследование пациентов в отдаленном
периоде наблюдения после РКТФ, выполненной в
раннем детском возрасте, с оценкой их клиникофункционального статуса, КЖ. Анализ полученных
данных и выявление взаимосвязи между результатами клинико-функционального статуса (объективный фактор) и КЖ больного (субъективный
фактор) позволяет обосновать программу их физической и психологической реабилитации, что является целью нашего исследования [1, 5, 6].
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
22
Аксенова Е. Л., Кассирский Г. И., Зеленикин М. М. и др. //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 3. –
С. 57–62.
Амосов Н. М., Бендет Я. А. Физическая активность и сердце. – Киев, 1975.
Бураковский В. И., Гладкова М. А., Кассирский Г. И. //
Кардиология. – 1971. – № 5. – С. 5–12.
Ильин В. Н., Петрунина Л. В., Зотова Л. М. и др. // Педиатрия. – 1988. – № 6. – С. 53–58.
Кассирский Г. И., Аксенова Е. Л. // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 6. – С. 60–63.
Кассирский Г. И., Горбачевский С. В., Аксенова Е. Л., Неведрова М. Н. Качество жизни в отдаленном периоде наблюдения после радикальной коррекции врожденных пороков
сердца // Кардиология–2007: Материалы 9-го Всеросс. научно-образовательного форума. – М., 2007. – С. 123–124.
Кассирский Г. И., Татаринова Т. Н., Зотова Л. М. // Педиатрия. –1992. – № 7–8. – С. 43–46.
Подзолков В. П., Киселев Н. А., Плотникова Л. Р. и др. //
Грудная хирургия. – 1990. – № 9. – С. 15–21.
Подзолков В. П., Плотникова Л. Р., Чачанашвили Т. Р. и
др.Опыт радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненных системно-легочных анастомозов // Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии: Тез.
докл. V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых
хирургов. – М., 1986. – С. 35–37.
Туманян М. Р. Качество жизни пациентов в отдаленном периоде наблюдения после радикальной коррекции тетрады
Фалло, выполненной в раннем возрасте: Автореф. дис. …
д-ра мед. наук. – М., 2000.
Чачанашвили Т. Р., Зотова Л. М., Петрунина Л. В., Плотникова Д. Р. Функциональная оценка состояния сердечнососудистой и дыхательной систем у больных после двух-
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
этапной коррекции тетрады Фалло // Грудная хирургия. –
1986. – № 3. – С. 28–33.
Barber G., Danielson G. K., Puga F. G. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1986. – Vol. 7. – P. 630–638.
Bastos P., Campos J., Cunha D., Gomes M. // Eur. Heart J. –
1991. – Vol. 12. – P. 1089–1097.
Blalock A., Taussig H. B. // JAMA. – 1945. – Vol. 128. – P.
189–202.
Borow K. M., Green L. H., Castaneda A. R., Keane J. F. //
Circulation. – 1990. – Vol. 61. – P. 1150–1158.
Bradley C. // Lancet. – 2001. – Vol. 357. – P. 7–8.
Brandhagen D. J., Feldt R. H., Williams D. E. // Mayo Clin.
Proc. – 1991. – Vol. 66. – P. 474–479.
Carvalho J. S., Shinebourne E. A., Busst C. et al. // Brit. Heart
J. – 1992. – Vol. 67. – P. 470–473.
Casey F. A., Craig B. G., Mulholland H. C. // Arch. Dis. Child.
(England). – 1994. – Vol. 70, № 5. – P. 382–386.
Chisato Kondo, Makoto Nakazawa, Kiyoko Kusakabe, Kazuo
Momma // Circulation. – 1995. – Vol. 92. – Vol. 250–255.
De Troyer A., Yernault J. C., Englert M. // Ibid. – 1977. –
Vol. 56. – P. 647.
Deanfield J. E., McKenna W. J., Hallidie-Smith K. A. // Brit.
Heart J. – 1980.–Vol. 44. – P. 248–253.
Garson A., Nihill M. R., McNamara D. G., Cooley D. A. //
Circulation. – 1979. – Vol. 59. – P. 1232–1240.
Gatzoulis M. A., Clark A. L., Cullen S. et al. // Ibid. – 1995. –
Vol. 91. – P. 1775–1781.
Gersony W. et al. // Ibid. – 1993. – Vol. 71. – P. 1274–1278.
Ghisla R., Stocher F., Weber J. W., Schupbach P. // Schweiz.
Med. Wschr. – 1983. – Bd. 113. – S. 20–24.
Green L. H., Keane J. F. // Pediatr. Res. – 1979. – Vol. 13. –
P. 341.
Hannon J. D., Danielson G. K., Puga F. G. et al. // Texas. Heart
Inst. J. – 1985. –Vol. 12. – P. 393–400.
Hausdorf G., Hinrichs C., Nienaber C. A. et al. // Pediatr. Cardiol. – 1990. – Vol. 11. – P.61–68.
Hirschfeld S., Tuboku-Metzger A. J., Borkat G. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1978. – Vol. 75. –P. 446–451.
James F. W., Kaplan S., Schwartz D. C. et al. // Circulation. –
1976. –Vol. 54. – P. 671.
Jonsson H., Ivert T., Jonasson R. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. – P. 416–426.
Kaemmerer H., Tintner H., Konig U. // Z. Kardiol. – 1994. –
Bd. 83. – S. 194–200.
Kamphuis M., Ottenkamp J., Vliegen H. W. et al. // Circulation. – 2001. –Vol. 74. – P. 1195A–1198A.
Kirklin J. W., Danielson G. K. // Engl. J. Med. – 1991. –
Vol. 329. – P. 593–599.
Leventhal H., Colman S. // Psychol. Health. – 1997. – Vol. 12. –
P. 753–767.
Lillehei C. W. // Postgrad. Med. J. – 1955. – Vol. 1. – P. 388–396.
Mahle W. T., McBride M. G., Paridon S. M. // Pediatr. Cardiol. –
2002. – Vol. 23, № 2. – P. 224–229.
Meijboom F., Szatmari A., Deckers J. W. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1995. – Vol. 110. – P. 883–891.
Murphy J. D., Freed M. D., Keane J. F. et al. // Circulation. –
1980. –Vol. 62 (Suppl. I). – P. 168–174.
Niezena R. A., Helbingd W. A., van der Wallb E. E. et al. //
Heart. – 1999. – Vol. 82. – P.697–703.
Nollert G., Fischlein T., Bouterwek S. // J. Amer. Cardiol. –
1997. – Vol. 30. – P. 1374–1383.
Norgard G., Bjorkhaug A., Vik-Mo H. // Eur. Heart J. – 1992. –
Vol. 13. – P. 1380–1386.
Reybrouck T., Weyman M., Stijns H. et al. // Amer. Heart J. –
1986. – Vol. 112. – P. 998–1003.
Rhodes J., Dave A., Pulling M. C. et al. // Amer. J. Cardiol. –
1998. – Vol. 81. – P. 1217–1219.
Rogers R., Reybrouck T., Weymans M. et al. // Acta Paediatr. –
1994. – Vol. 83, № 8. – P. 866–869.
Rosing D. R., Borer J. S., Kent K. M. et al. // Circulation. –
1978. – Vol. 58. – P. I-209–I-217.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
Rowe S. A., Zahka K. G., Manolio T. A. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1991. – Vol. 17. – P. 461–466.
Shampaine E. L., Nadelman L., Rosenthal A. et al. // Pediatr.
Cardiol. – 1990. – Vol. 10. – P. 135–140.
Smith K. W., Avis N. E., Assmann S. F. // Qual. Life Res. –
1999. – Vol. 8. – P. 447–459.
Sommerville J. // Can. J. Cardiol. – Vol. 6. – P. 247–257.
Stein R. E., Jessop D. J. // Pediatrics. – 1984. – Vol. 73. –
P. 169–174.
Ternestedt B. M., Wall K., Oddsson H. et al. // Pediatr. Cardiol. –
2001. – Vol. 22. – Vol. 128–132.
Utens E. M., Verhulst F. C., Duivenvoorden H. J. et al. // Eur.
Heart J. – 1998. – Vol. 19. – P. 801–807.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
Verrips G. H., Vogels T., Verloove-Vanhorick S. P. et al. // J.
Appl. Ther. – 1997. – Vol. 1. – P. 357–360.
Vetter H. O., Reichart B., Seidel P. et al. // Eur. J. Cardiothorac.
Surg. – 1990. – Vol. 4. – P. 24–28.
Vogels T., Verrips G. H., Verloove-Vanhorick S. P. et al. // Qual.
Life Res. – 1998. – Vol. 7. – P. 457–465.
Warnes C. A., Somerville J. // Brit. Heart J. – 1986. – Vol. 56. –
P. 535–543.
Wessel H. U., Cunningham W. J., Paul M. H. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1980. – Vol. 80. – P. 582–593.
Yetman A. T., Lee K. J., Hamiltion R. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 2001. – Vol. 87. – P. 1021–1023.
Поступила 22.03.2007
© Ю. А. МАРКИНА, 2007
УДК 616.12-007.053.2-073.756.8:681.31
РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ У ДЕТЕЙ
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Ю. А. Маркина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
àÒÚÓ˘ÂÒÍË ‡ÒÔÂÍÚ˚ ‡Á‚ËÚËfl
Îۘ‚ÓÈ ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË ÒÂ‰ˆ‡
ëڇ̉‡ÚÌÓ ÂÌÚ„ÂÌÓÎӄ˘ÂÒÍÓÂ
ËÒÒΉӂ‡ÌË ÒÂ‰ˆ‡
Открытие немецким физиком В. К. Рентгеном в
конце XIX столетия рентгеновских лучей совершило переворот в медицине. В результате этого врач
получил возможность видеть внутренние структуры человеческого организма и прижизненно изучать их анатомические изменения, а также особенности гемодинамики при различных заболеваниях.
Применение рентгеновского излучения в России с
1896 г. связанно с именами таких выдающихся людей, как А. С. Попов, Н. В. Склифосовский, И. Тарханов, В. Н. Тонков. Они продолжили дальнейшее
изучение рентгеновских лучей и стали использовать их в различных областях медицины. В начале
ХХ в. появились клинико-рентгенологические работы с описанием семиотики различных аномалий
сердца. В разработке вопросов диагностики ВПС
принимали участие и многие отечественные авторы. Так, С. А. Рейнберг и М. Э. Мандельштам изучали различные типы и дали классификацию декстрокардий (1922 г., 1927 г.); после 1926 г. были также
опубликованы работы, посвященные различным
аномалиям развития сердца, а также рентгенометрии (Б. М. Штерн, М. И. Гликин, Ю. И. Аркусский,
С. М. Тиходеев и др.). В 1943 г. появилась работа
Н. А. Панова, посвященная рентгенодиагностике
ВПС у детей. С середины ХХ в. издаются монументальные научные труды, посвященные методике и
анализу результатов исследования при бледных и
цианотических формах пороков, патологии дуги
аорты и некоторых аномалиях положения сердца
[2, 23, 26, 29, 31].
На том этапе развития кардиохирургии в зарубежной литературе также был представлен большой опыт рентгенодиагностики ВПС (Jefferson K.,
Rees S., 1970; Van Mierop L. H. S. и соавт. 1970;
Freedom R. M., Fellows K. E., 1973 и др.) [79, 129].
С первых же дней развития рентгенологии как
науки возрос интерес к изучению сердечно-сосудистой системы. Еще академик А. Н. Бакулев говорил на своих лекциях, что «хирургия – это корона
медицины, но самый яркий бриллиант в этой короне – рентгенология».
Одним из основоположников отечественной
кардиорентгенологии является М. А. Иваницкая, которая первая возглавила рентгенодиагностическое
отделение в НЦССХ им. А. Н. Бакулева. Благодаря
ее усилиям была создана стройная система рентгенологического исследования пациентов с приобретенными и врожденными пороками сердца [19].
Рентгеновское исследование выявляет не застывшую морфологию, а демонстрирует органы
человека в их динамике. Именно это и позволяет
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
3
2
3
4
4
5
5
1
7
6
7
6
êËÒ. 1. Ä̇ÚÓÏ˘ÂÒÍËÈ ‡Ì‡ÎËÁ ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÚÂÌË. äÓÌÚÛ˚
ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÚÂÌË ‚ ÔÂ‰ÌÂÈ Ë Î‚ÓÈ ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
1 – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, 2 – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇, 3 – ‡ÓÚ‡, 4 – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl,
5 – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, 6 – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, 7 – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ [29].
изучать физиологические явления не на изолированных органах и животных, а на здоровом или
больном человеке. Тем самым этот метод исследования способствует внедрению в клинику не только
анатомического, но и физиологического метода мышления [2, 29, 31, 44].
Традиционно применяемая рентгенография
грудной клетки до сих пор остается одним из базовых методов обследований пациентов с ВПС и применяется на разных этапах лечебного процесса [62,
102, 116]. Рентгенологическое исследование сердца проводится в нескольких проекциях, с контрастированием пищевода (Иваницкая М. А., 1957).
Главными морфологическими рентгеновскими
симптомами являются: положение, величина, форма, интенсивность и резкость теней. Основная задача при анализе этих симптомов заключается в
том, чтобы от обычного плоскостного теневого изображения перейти к представлению реального
трехмерного объекта [62].
М. А. Иваницкая при трактовке формы сердца и
его изменений также говорила о необходимости четко представлять трехмерную топографию сердечных полостей и их участие в образовании контуров
срединной тени в различных проекциях (рис. 1).
А при анатомическом толковании контуров
сердца в других проекциях важно знать расположение полостей на горизонтальном срезе (ПЖ является преимущественно передним образованием,
ЛП – задним) [30].
Однако широкое развитие хирургического лечения пороков сердца показало, что обычное рентгенологическое обследование имеет большие ограничения. Так, имеются врожденные пороки,
совершенно различные в отношении патологической анатомии, оперативного подхода и даже в отношении показаний к операции, и в то же время нарушение гемодинамики при них может быть
однотипным. В этих случаях рентгенологическая
24
картина хорошо отражает нарушение гемодинамики, но окончательно не решает вопрос об анатомии порока в целом. Примером
может служить ОАП, высокий ДМЖП, ТФ с
атрезией легочной артерии, ОАС, ТМА (особенно в комбинации со стенозом легочной
артерии) [29, 31].
Изменения силуэта сердца, возникающие
в результате различных внутрисердечных
аномалий, далеко не всегда позволяют определить анатомию порока даже в случаях простых (однокомпонентных) поражений. Учитывая высокий удельный вес сложных ВПС в
возрастной группе до 1 года, возможности
рентгенологического исследования при определении размеров отдельных полостей
сердца, известные из «взрослой» кардиорентгенологии, весьма ограничены [2, 25, 26].
ä‡ÚÂÚÂËÁ‡ˆËfl ÔÓÎÓÒÚÂÈ ÒÂ‰ˆ‡,
‡Ì„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËfl
Огромным шагом вперед в диагностике врожденных пороков сердца послужило применение
методик контрастирования крови. Пионерами в
этой области являются Сикар (1923 г.), Форестье
(1923 г.), С. А. Рейнберг (1924 г.). Огромный вклад
в изучение контрастирования полостей сердца
внесли Форсман (1929 г.), Кастельянос (1931 г.),
Амей (1936 г.) [32, 53, 57].
В 1937 г. Кастельянос и соавт. первыми предложили диагностировать врожденные пороки сердца
с помощью контрастирования правых полостей
сердца. Этот метод был назван ими ангиокардиографией [2, 7, 69].
С каждым годом методика совершенствовалась,
и уже в 1938 г. Роб и Стейнберг получили заполнение не только правых, но и левых полостей сердца.
После этого выходит еще ряд работ Сасмэна, Доттера, Енсона и Руде, Абрамса и Капланна (1956 г.)
и др. Огромное значение для развития ангиографии
сыграли исследования Seldinger (1953 г.), предложившего метод чрескожной пункции бедренной
артерии с последующей катетеризацией через нее
магистральных сосудов других органов и систем
[42, 47, 57].
В нашей стране впервые применили метод контрастирования крови у пациентов с врожденными
пороками сердца в клинике имени С. И. Спасокукоцкого под руководством профессора А. Н. Бакулева. В дальнейшем выходит монография Е. Н. Мешалкина [42] и монография А. Н. Бакулева и Е. Н.
Мешалкина [3] «Врожденные пороки сердца».
Поистине революционные изменения произошли в медицине в связи с внедрением электронновычислительной техники, разработкой аппаратов
дигитальной (цифровой) ангиографии [53].
С момента появления в клинической практике ангиокардиографии и катетеризации и до сегодняшне-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
го дня они остаются широко распространенными, наиболее ценными и
достаточно информативными методами в диагностике врожденных пороков сердца, так как позволяют точно измерить давление в полостях
сердца и сосудах, визуализировать
дистальные сегменты легочных артерий, ветвей аорты, определить
уровни сброса крови [61, 68].
В развитии ангиокардиографии
ВПС в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН можно выделить несколько
‡
·
этапов развития. Первый этап
(1956–1960 гг.) – становление метоêËÒ. 2. ÑË„ËڇθÌ˚ ‡Ì„ËÓ„‡ÏÏ˚.
да ангиокардиографии с исполь‡ – Ô‡‚‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ò íî; · – ‡Ì„ËÓ„‡Ïχ, ÔÓÎÛ˜ÂÌ̇fl ÔÛÚÂÏ Ó‰ÌÓ‚ÂÏÂÌзованием крупнокадровой съемки
ÌÓ„Ó ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËfl ‡ÓÚ˚ Ë ‚ÂıÌÂÈ ÔÓÎÓÈ ‚ÂÌ˚ Á‡ Ò˜ÂÚ ÒÏ¢ÂÌËfl χÒÍË Ë ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl.
(В. С. Савельев, М. А. Иваницкая).
Недостатками метода ангиокардиоявляется ограничение объема катетеризации,
графии этого периода являлись недостаточная скоуменьшение количества серий, дозы вводимого конрость съемки для регистрации изображения, истрастного вещества, улучшение визуализации анапользование однопроекционной ангиокардиогратомии порока. Методика проста в применении, мофии, введение больших доз высокотоксичного конжет предшествовать ангиографии или выполняться
трастного вещества [7, 11, 12, 23, 32, 42, 47].
самостоятельно, позволяет увидеть трахею, крупВторой этап (1960–1990 гг.) – развитие метода и
ные бронхи и локальные изменения плотности паформирование ангиокардиографических программ
ренхимы, однако без детализации их структуры и
исследования у пациентов с различными врожденнычеткой сегментной ориентации [27, 42]. Но и этот
ми пороками сердца с использованием киноангиометод имеет свои недостатки: невозможность полукардиографии (Ю. С. Петросян, А. В. Иваницкий и
чения ДСА при двигательных артефактах пациента и
др.). Наибольшее значение тогда имела скоростная
комплексной объемной оценки анатомо-морфологидвупроекционная рентгенокинематография. Метод
ческой взаимосвязи с другими органами [32, 42, 47].
позволял наиболее точно оценить морфологические
В настоящее время разработаны ангиокардиограособенности желудочков сердца, размеры полостей
фические протоколы исследования при тетраде Фалсердца, отхождение магистральных сосудов и короло, атрезии легочной артерии, двойном отхождении
нарных артерий, выявить наличие дополнительных
сосудов от желудочков сердца, аномальном впадеколлатеральных сосудов, определить значения pH и
нии легочных и системных вен, патологии дуги аорты
РСО2 крови, показатели легочного и периферическои других заболеваниях. Катетерная ангиография и
го сопротивления [7]. Благодаря большой частоте какатетеризация полостей сердца являются одним из
дров удавалось точно установить последовательвидов кардиохирургического вмешательства при леность контрастирования полостей и определить
чении таких ВПС, как закрытие отрытого артериальуровень, направление и величину сброса крови. Анного протока, закрытие дефектов межжелудочковой
гиографические установки позволяют проводить
и межпредсердной перегородок, ангиопластика кларентгенографию одновременно в двух проекциях,
панов, баллонная атриосептотомия, реканализация
они снабжены скоростными кинокамерами, сменнысосудов и др. [11, 15, 16, 19, 41, 108].
ми кассетами. Современное развитие методики дает
Ангиокардиографическое исследование сердца
возможность получать изображение в нестандартносит инвазивный характер, контрастное вещестных дополнительных плоскостях, которые образуютво вводится в большом объеме и с высокой скорося в результате поворота трубки вокруг поперечной
стью, поэтому осложнения возникают гораздо чаоси, а также с помощью наклона трубки в направлеще, чем при других методах вазографии [53, 57].
ниях к голове или ногам пациента [30, 50, 78, 80].
Таким образом, АКГ-исследование пациентов
Третий этап – появление новых цифровых техмладшей возрастной группы сопряжено с большим
нологий в регистрации и обработке ангиокардиориском и может утяжелить их состояние [4, 7].
графического (АКГ) изображения. Большой интеВ связи с этим катетеризация и ангиокардиография
рес представляет дигитальная субтракционная
должны проводиться только в специализированангиокардиография (ДСА), разработанная в
ных клиниках, оборудованных для оказания эксНЦССХ им. А. Н. Бакулева профессором А. В. Иватренной кардиохирургической помощи, на случаи
ницким [32] (рис. 2).
возникновения осложнений после проведения
Основной задачей дигитальной субтракционной
процедуры [50].
ангиокардиографии, по мнению А. В. Иваницкого,
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ ËÒÒΉӂ‡ÌË ÒÂ‰ˆ‡
Чреспищеводная эхокардиография в последнее
время играет главенствующую роль при наблюдении за пациентами во время операции на сердце.
По существу эта процедура является одним из вариантов верхней эндоскопии, а использование
чреспищеводного датчика является инвазивным и
требует высокого уровня специализации медицинского персонала. Проведение эндоваскулярных
процедур у детей с ВПС, таких как закрытие ДМПП,
ДМЖП, перевязка ОАП и т. д., невозможно представить без чреспищеводной эхокардиографии
[87, 111, 115, 123, 134].
Большой интерес в кардиологии и кардиохирургии вызвало использование внутрисосудистого ультразвукового исследования сердца [33,
38, 100]. Этот тип исследования является также
инвазивной методикой и выполняется специалистами по ангиопластике. Метод позволяет оценить: состояние сосудистой стенки и имплантируемых эндоваскулярным путем внутрисосудистых стентов, просвет кровеносного сосуда, степень поражения сосудов атеросклеротическими
массами, а также состояние легочных артерий
при легочной гипертензии, сопровождающей
многие ВПС [38, 105].
Невозможно представить изучение и диагностику ВПС без пренатальной эхокардиографии. Большинство таких пороков, как двойное отхождение
сосудов от правого желудочка, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных сосудов, атриовентрикулярный канал, общий артериальный
ствол, могут быть выявлены уже с 12–14-й недели
внутриутробного развития плода (рис. 3). Что касается выявления патологических сбросов крови,
то эти аномалии видны с 19–22-й недели внутриутробного развития [10, 12].
Исследование сердца во внутриутробном состоянии на данный момент является весьма важным
и актуальным вопросом в детской кардиологии и
кардиохирургии [9, 10, 12, 61].
Долгое время ангиокардиография считалась основным методом диагностики сложных врожденных пороков сердца. Однако особенности внутрисердечной анатомии (состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов, атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения,
митрально-полулунный контакт, строение конотрункуса, положение конусной перегородки, локализация ДМЖП, взаиморасположение ДМЖП и
МА) лучше визуализируются с помощью эхокардиографии [36, 43, 58]. По мере накопления клинического опыта и с появлением новых технологий наметилась тенденция к приоритетному использованию неинвазивных методов обследования. Инновацией в обследовании пациентов с заболеваниями
сердечно-сосудистой системы явилось применение
в начале 50-х годов прошлого века W. D. Keidel ультразвука для изучения сердца, но в уловиях клиники его начали использовать шведские ученые
I. Edler и H. Hertz в 1953 г. Ультразвук в медицинской
диагностике имеет краткую историю, хотя ее корни
уходят к началу девятнадцатого столетия. Пионерами ультразвука в медицине являются: К. Т. Дуссик,
Ф. Дуссик, Гуттнер, Дж. Джулиан, Уайлд, Д. Хаури,
И. Эдлер, К. Х. Герц [35, 59]. За последние 50 лет
ультразвук стал важной диагностической методикой [58, 78, 131].
Появление допплеровской эхокардиографии
связанно с именем известного профессора математики и практической геометрии К. А. Допплера
(1942 г.). Допплеровская эхокардиография стала
неотъемлемой частью почти каждого ультразвукового исследования сердца [58, 87, 109, 118]. С ее
помощью можно оценить состояние кровотока по
качественным и количественным характеристикам
[14, 88]. Появление двухмерной допплеровской
эхокардиографии существенно изменило педиатрическую практику и в кардиохирургии [67, 90].
èè
1
2
‡
·
êËÒ. 3. èÂ̇ڇθÌ˚ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚.
‡ – 36-fl ̉ÂÎfl „ÂÒÚ‡ˆËË; ÔÓÂ͈Ëfl ‚˚‚Ó‰ÌÓ„Ó Óډ· ãÜ ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË; ÔÓÎ̇fl Ú‡ÌÒÔÓÁˈËfl χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ‡ÚÂËÈ, Ô‡‡ÎÎÂθÌ˚È ıÓ‰ ‡ÓÚ˚ (1)
Ë Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (2).
· – 28-fl ̉ÂÎfl „ÂÒÚ‡ˆËË; ÔÓÂ͈Ëfl ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ; ÒÎÓÊÌ˚È Çèë; ÂÁÍÓ ۂÂ΢ÂÌË Ô‡‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡, ‰Ë·ڇˆËfl Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl, „ËÔÓÔ·ÁËfl ΂˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡; ‰ÓÔÓÎÌËÚÂθ̇fl ÏÂÏ·‡Ì‡ ‚ ÔÓÎÓÒÚË ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl. ëÚÂÎ͇ÏË Ó·ÓÁ̇˜ÂÌ˚ ‰‚‡ ÓÚ‚ÂÒÚËfl ‚ ÏÂÏ·‡Ì [12].
26
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Многие авторы считают, что эхокардиографии с
импульсным и цветным допплеровскими режимом
достаточно для дооперационной оценки большинства ВПС у пациентов младшей возрастной группы,
поэтому можно избежать проведения ангиографии
и катетеризации сердца [28, 122].
Использование эхокардиографии в диагностике
ВПС – это возможность получить детальную информацию относительно основной морфологии,
подтипов и сочетанных с пороком сердечных аномалий [113, 119, 124].
Несмотря на все преимущества, метод эхокардиграфии также имеет свои ограничения, связанные с
наличием «УЗ-окна», трудностью оценки правых отделов сердца, расчетов массы миокарда сердца, а
также недостаточным полем визуализации средостения и грудной клетки в целом [36, 37]. Так, достоверное определение с помощью ЭхоКГ объемных
показателей ПЖ, так необходимых кардиохирургам
для планирования успешной хирургической коррекции ВПС, имеет много ограничений. Измерение
объемов ПЖ, особенно у детей с высокой ЛГ, затрудняется из-за его неравномерной дилатации, что
в значительной мере искажает определение истинных объемов сердца [49].
Подход при эхокардиографии у маленьких пациентов, особенно у грудничков, с врожденными пороками сердца существенно отличается от подхода
при других формах сердечной патологии. К сожалению, малые размеры тела создают проблемы для
получения качественного изображения, дети зачастую отказываются выполнять распоряжения врача,
у них могут наблюдаться другие пороки развития
(например деформация грудной клетки), что также
усложняет получение изображения. Исходя из вышеизложенного, нельзя полностью полагаться на
эхокардиографическое исследование сердца в диагностике сложных врожденных пороков, особенно
у детей младшего возраста [49, 122, 125].
êÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ÚÓÏÓ„‡ÙËfl (êäí)
Компьютерная томография стала возможной
лишь с появлением современных вычислительных
машин в начале 60-х годов, но отдельные идеи, лежащие в ее основе, относятся к началу XIX века и
связаны с именем известного математика Дж. Х. Радона. Основой компьютерно-томографического
процесса является вычисление коэффициентов линейного ослабления рентгеновского излучения в
каждой из использованных проекций при сканировании объекта [35, 60, 56].
Первые эксперименты по применению томографии с реконструкцией были выполнены физиком
А. М. Кормаком, работающим по усовершенствованию лучевой терапии в госпитале Грут Шуур
(1957–1963 гг.). Но первая успешная попытка реализации компьютерной томографии в медицинскую
практику датируется 1972 г. и принадлежит инже-
неру Г. Н Хаунсфилду, общепризнанному изобретателю КТ, чей результат стал неожиданностью для
всего медицинского мира. Первые медицинские томограммы были получены в госпитале Аткинсон
Морли (Лондон) в 1972 г. Уже первое КТ-исследование убедительно подтвердило эффективность метода, позволив диагностировать кистозную опухоль
головного мозга. Причем главным и основным условием была абсолютная неподвижность объекта исследования для приемлемой визуализации. Новый
метод даже называли важнейшим изобретением в
лучевой диагностике после открытия рентгеновских
лучей, открытых В. К. Рентгеном. Компьютерная томография, стремительными темпами совершенствовуясь, широко внедрялась в клиническую практику
во все специальности. РКТ позволила получать цифровые компьютерные изображения вместо традиционных аналоговых. Прогресс РКТ был значительным. Если в 1974 г. в мире насчитывалось около 60
томографов, то уже к началу 80-х – около 10 000
аппаратов. Но, к сожалению, большинство из них
продолжает использоваться в основном для исследования головного мозга [51, 52, 55, 98, 132].
Оставались нерешенными вопросы сокращения
времени выполнения исследования и улучшения
качества изображений.
Аппараты первого поколения с экспериментальной компьютерной установкой Хаунсфилда, как и
томографы второго поколения, использовались для
исследования неподвижных объектов, прежде всего головы. Для повышения скорости сканирования
устанавливались дополнительные детекторы. Томографы обоих типов работали, чередуя повороты
и линейные перемещения: источник излучения и
детектор (или блок детекторов) смещались вдоль
исследуемого объекта, совершали поворот, после
чего последовательность повторялась. По сообщениям Хаунсфилда, время исследования с применением двухрядного детектора составляло около 30
мин. И это было заметным достижением, так как в
первых опытах Хаунсфилда (1969 г.) на тестовых
объектах это время составляло до 9 дней.
Уже в 1974 г. R. S. Lidley в биомедицинском научном центре Джорджтаунского университета
представил вариант компьютерного томографа для
сканирования всего тела, который обеспечивал
скорость сканирования порядка 20 с на срез. В
этих моделях, названных аппаратами третьего поколения, рентгеновская трубка и детектор (детекторы) вращались вокруг тела пациента [35, 52, 56].
Вскоре появились системы с неподвижными
блоками детекторов в форме кольца, в которых вокруг пациента вращалась только рентгеновская
трубка, – системы четвертого поколения. Это в какой то степени сократило количество кабелей и облегчило работу аппарата.
Несмотря на такое разнообразие систем КТ, качество изображения и, следовательно, его диагностическая ценность, во многом зависели от времени
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
получения томограммы, так как непроизвольные, а
также естественные движения (сердце) пациента
приводили к искажению изображения и появлению
артефактов [22].
Задача снижения времени томографии породила в 80-е годы множество идей. На том этапе эксплуатации РКТ электропитание подавалось к рентгеновской трубке через кабели, это исключало
возможность непрерывного вращения. Очередные
революционные изменения в РКТ связаны с внедрением так называемой технологии токосъемного
кольца. Эта технология в конечном итоге, впервые
среди всех методов медицинской визуализации,
позволила реализовать на РКТ идею объемного
сканирования.
Первые томографы с непрерывным вращением
трубки появились в конце 80-х годов, это были аппараты третьего и четвертого поколения, так как существенных различий между ними нет. Конструкция
этих моделей основывалась на технологии кольцевых токосъемников со скользящим контактом, которые использовались вместо кабелей для подачи электропитания на рентгеновскую трубку. Это позволило отказаться от чередования направления
вращения и сделало возможным непрерывный сбор
данных. Спиральное сканирование вместе с новыми
компьютерными технологиями для обработки данных позволили осуществить невероятное – совместить строго точное сканирование со смещением
объекта исследования. В результате рентгеновский
луч имеет спиралевидную траекторию относительно
пациента. Отсюда происходит и название методики – спиральная КТ [1, 17, 27, 35, 126, 128].
Метод спиральной КТ внедрился в клиническую
практику в начале 90-х годов. Спиральное сканирование заключается в том, что идет непрерывное
вращение источника излучения и непрерывные поступательные движения стола с пациентом через
окно гентри. Проецируемый на пациента пучок
рентгеновских лучей имеет спиралевидный ход.
Уменьшение времени сканирования от 1 до 3 с позволило сократить и время исследования одной анатомической области до 15–20 с в течение одной задержки дыхания. Принцип объемного или непрерывного сканирования создает новые возможности
для постпроцессорной обработки полученных результатов, другими словами, для преобразования
набора аксиальных срезов в многоплоскостные реформации и трехмерные изображения. Высокоинформативные многоплоскостные реформации значительно расширили диагностические возможности, а также максимально приблизили рентгеновскую компьютерную томографию к магнитно-резонансной томографии [1, 34, 56].
Мультиспиральная компьютерная томография
(МСКТ), появившаяся в 1998 г., явилась прорывом
вперед в развитии компьютерной томографии. Время исследования сократилось практически в восемь
раз по сравнению с традиционной КТ с одноряд28
ным детектором, аппараты способны выполнять 4
среза толщиной от 0,5 мм (длительность 500 мс).
Но, к сожалению, для быстро движущихся структур организма, например сердца, это время слишком длительное.
Объемный сбор данных и высокая скорость получения изображения при МСКТ привели к расширению спектра использования последней. Основной чертой МСКТ является наличие нескольких
параллельных рядов детекторов, действующих
синхронно. Это позволяет разделить веерообразный пучок рентгеновского излучения на несколько
слоев и одномоментно, за один оборот рентгеновской трубки, получить несколько томограмм. Суммарная толщина выделенных томографических
слоев будет равна исходной толщине пучка рентгеновского излучения. Рентгеновская трубка в каждом из представленных случаев совершает только
один оборот, что позволяет уменьшить время сканирования, а самое главное – снизить лучевую нагрузку на пациента [35, 56]. При МСКТ можно быстро воспроизвести трехмерное изображение
внутренних органов тела пациента. Полученные
при сканировании данные могут быть представлены в виде изотопного изображения, проекций максимальной и минимальной интенсивности, объемных изображений, выполненных с наружной и
внутренней точек обзора, а также с использованием мультипланарных реконструкций [35, 52, 60,
128]. В настоящее время существует множество
работ, посвященных использованию МСКТ для сосудистого русла всего человеческого организма,
включая коронарные артерии [92, 110, 128]. Этот
метод широко используется для скрининга коронарного атеросклероза. Мультиспиральная КТ-ангиография коронарных сосудов набирает обороты,
имеет высокие показатели чувствительности и специфичности в диагностике атеросклероза при ишемической болезни сердца и в последнее время все
чаще заменяет традиционную катетерную ангиографию [34, 82]. Уже существуют системы с 16, 32,
64 спиралями и минимальным временем оборота
трубки, равным 0,3 с [1, 110].
Особый интерес представляет электронно-лучевой компьютерный томограф, разработанный в конце
70-х годов, который относят к пятому поколению. Изначально разработанный для исследования сердца,
он по существу является также рентгеновским томографом, так как изображения получаются с помощью
рентгеновских лучей. Этот аппарат имеет два названия – сверхбыстрый КТ и Ultrafast СT. Его конструкция радикально отличается от всех других РКТ. В нем
нет никаких вращающихся деталей, движется только
электронный луч. Изначально в нем установлено два
ряда детекторов, поэтому его можно назвать первым
мультидетекторным томографом, намного раньше
предвосхитившим развитие РКТ. Сверхбыстрый
компьютерный томограф был разработан Бойдом
(1977 г.) и выпускался компанией «Иматрон» [35].
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Основным преимуществом аппаратов сверхбыстрой КТ является малое время сканирования, так
необходимое для исследования сердца (50 и 100 мс).
Эта скорость сканирования пока недоступна даже
самым лучшим моделям современных мультиспиральных томографов. В связи с этим такие системы
называли «томограммы для сердечно-сосудистых
исследований». К сожалению несколько лет назад
производство этих аппаратов приостановлено. Повидимому, не исключается тот факт, что идея создания сверхбыстрой КТ в будущем будет стимулировать дальнейшие научные исследования для
создания новых моделей томографов без движущихся частей и с малым временем сканирования.
Но до сих пор сверхбыстрая КТ используется во
многих клиниках. При всем многообразии новых
технологий сверхбыстрая КТ не потеряла своих
приоритетов в исследовании заболеваний сердца
[56, 133].
При сверхбыстрой КТ рентгеновское излучение
возникает при торможении потока электронов на
вольфрамовой мишени-аноде. Электроны производит специальный источник – «электронная пушка»,
расположенная в «головном конце» томографа, а
компактный линейный ускоритель превращает томограф в большую рентгеновскую трубку. В нем
происходит ускорение электронов, формирование
и пространственная ориентация электронного пучка. Электронный луч разгоняется посредством создания напряжения 130 кВ, отклоняется электромагнитным полем в вакуумной камере и
наталкивается на серию из 4 параллельных вольфрамовых мишеней анодов (А, B, C, D), которые выполнены в виде неполного кольца (210°) вокруг пациента. Система может быть запрограммированна
для сканирования одного из колец вольфрамовых
мишеней за 50 мс или 100 мс (на более новых томографах – за 30 и 60 мс). Необходимо дополнительно 8 мс (при времени сканирования 50 мс) или 16
мс (при времени сканирования 100 мс), чтобы повторно сканировать ту же кольцевидную мишень
или переключиться с одного кольца на прилежащее. Когда электронный пучок наталкивается на
мишень, генерируется веерообразный пучок рентгеновского излучения с углом расхождения 30°.
Два параллельных дугообразных детектора
(240°), каждый из которых содержит 1878 элементов, закреплены напротив кольцевидных мишеней.
В нижней части гентри смонтированы коллиматоры
и фильтры, с помощью которых выбирается толщина среза от 1 до 10 мм.
Электронный пучок имеет постоянное значение
630 мА, так что доза излучения всегда пропорциональна времени сканирования. При коротком времени сканирования (50 мс на срез) выход трубки
низкий (31,5 мАс), это используется чаще для
функциональных исследований сердца. При времени сканирования 100 мс выход на трубке соответственно увеличивается до 63 мАс, а качество изоб-
ражения значительно улучшается. Гентри у аппарата не наклоняется, но столу можно придать наклоны вверх и вниз, а также в обе стороны. Это можно
использовать для получения изображения по длинной и по короткой оси сердца [35, 52, 54, 60].
Сверхбыстрая КТ работает подобно обычному
РКТ, используется развертка за 100 мс по ходу одной кольцевидной мишени. Для большинства исследований сердца рекомендуется этот режим с
коллимацией 1,5 и 3 мм и временем сбора данных
100 мс. Считается, что толщина среза 3 мм наиболее эффективна в отношении дозы излучения. Этот
режим обеспечивает два типа сбора данных: последовательное (аксиальное, или пошаговое) и спиральное сканирование.
Пошаговое сканирование можно синхронизировать с ЭКГ при заранее выбранной фазе сердечного цикла (выраженной как процент интервала R–R).
После перемещения стола с пациентом сканирование повторяется во время следующего сердечного
цикла. Для сканирования сердца взрослого пациента (12 см) требуется около 40 срезов, соответственно 40 сердечных циклов, продолжительность
сканирования около 40 с, при ЧСС 60 уд/мин. При
повышении ЧСС до 80 уд/мин сканирование ускоряется до 30 с.
При объемном сканирования сбор данных происходит во время непрерывного перемещения пациента через плоскость сканирования. Этот режим, как
правило, не применяют для визуализации сердца.
При использовании всех мишеней сканирования
электронный пучок последовательно обегает вдоль
кольцевидных мишеней от А до D за 50 мс каждое из
них с задержкой времени, равной 8 мс, между охватом каждого кольца. Вследствие того, что используются два детектора, во время каждой развертки одновременно собираются данные от двух слоев. На
сверхбыстром КТ можно получить 128 изображений – 16 циклов по 8 изображений в каждом.
Существует режим, при котором происходит
многократное сканирование одной области интереса во время каждого сердечного цикла несколькими
срезами (до 8) одновременно.
При использовании кинорежима сканируется
одна мишень за 50 мс с задержкой между сканированиями 8 мс, таким образом получаются множественные изображения в течение одного сердечного
цикла. При использовании обоих кольцевидных детекторов можно получить одновременное изображение двух слоев толщиной 8 мм. После одного
сердечного цикла или завершения заданного количества сканирований начинается сканирование
следующей мишени. Так может быть выполнено до
17 срезов (или пар изображений) в секунду. Кинорежим с успехом применяется для функциональноморфологических исследований сердца (фракция
изгнания, минутный объем, конечный систолический и конечный диастолический объемы левого желудочка и т. д.) (рис. 4) [52, 54, 56, 106, 114].
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
Комбинация с ЭКГ-гейтингом может использоваться как при сверхбыстрой КТ,
так и при МСКТ для морфологической оценки сердца,
определения индекса коронарного кальция [52, 66, 82,
110]. Кардиосинхронизация
бывает как проспективная,
так и ретроспективная.
При проспективной ЭКГ4
1
2
3
синхронизации выполняется последовательный сбор
множества одновременных
срезов в определенную фазу сердечного цикла, триггером включения трубки служит зубец R на ЭКГ. Фаза
сердечного цикла, в которую будет проводиться скаQRS
P
T
нирование, может быть выставлена как в процентном
соотношении к интервалу
R–R, так и в абсолютных величинах (мс). Важным преимуществом проспективной
1, 2, 3, 4
синхронизации является более низкая доза излучения
(0,7–0,9 мЗв), чем при ретроспективной ЭКГ-синхроêËÒ. 4. äËÌÓÂÊËÏ Ò‚Âı·˚ÒÚÓÈ äí. ëÂÁ˚ (1–4) Ô‰ÒÚ‡‚Îfl˛Ú ÒÓ·ÓÈ ÔÓÒΉӂ‡ÚÂθÌ˚Â
Ù‡Á˚ ÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ˆËÍ· (Á‡ÔËÒ¸ ùäÉ) Ë ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ˚ ̇ Ó‰ÌÓÏ Ë ÚÓÏ Ê ÛÓ‚Ì (ËÒÛÌÓÍ низации, так как при первой
все собранные данные исÒÂ‰ˆ‡) [54].
пользуются для реконструкции изображений (рис. 6).
При исследовании сердца необходимым условиПри ретроспективной ЭКГ-синхронизации
ем является синхронизация сканирования с ЭКГ.
выполняется непрерывное спиральное сканироваИз-за непрерывного движения сердца при обычном
ние с одновременной записью электрокардиограмсканировании без синхронизации на изображенимы, чтобы выбрать для реконструции изображений
ях появляются множественные артефакты, и они
только те исходные данные (избыточная выборка),
становятся малопригодными для интерпретации
которые собраны во время одной и той же фазы
(рис. 5).
сердечного цикла. Избыточная выборка в свою очередь увеличивает облучение пациента. Поэтому недостаток ретроспективной ЭКГсинхронизции в том, что достаточно велика
лучевая нагрузка на пациента (5–10 мЗв)
[35, 51, 52, 54, 55, 82, 132] (рис. 7).
Следует отметить, что несмотря на огромные успехи в развитии спиральной и
мультиспиральной КТ, проблемы исследования сердца с их помощью еще полностью
не решены. Одна из основных проблем –
это временнóе разрешение. Независимо от
того, сколько рядов детекторов имеет томо‡
·
граф, время полного оборота трубки остается достаточно большим (400–500 мс) по
êËÒ. 5. íÓÏÓ„‡ÏÏ˚. ‡ – ÔÛθ҇ˆËfl ÒÂ‰ˆ‡ Ó·ÛÒÎÓ‚Ë· ÔÓfl‚ÎÂÌË ÔÓÎÓотношению к общей длительности сердечÒӂˉÌÓ„Ó ‡ÚÂÙ‡ÍÚ‡ ‚ ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ (ÔÓ͇Á‡ÌÓ ÒÚÂÎÍÓÈ), ˜ÚÓ ÒËного цикла (600–1000 мс). Чтобы полноÏÛÎËÛÂÚ ‡ÒÒ·˂‡ÌË ÒÚÂÌÍË ‡ÓÚ˚; · – ‡ÚÂÙ‡ÍÚ˚ ÔÛθ҇ˆËË ÏÓ„ÛÚ
Ó·ÛÒÎÓ‚ËÚ¸ ÍËÏÓ„‡Ù˘ÂÒÍËÈ ˝ÙÙÂÍÚ ÔË ÔÓÒÚÓÂÌËË ÏÛθÚËÔ·̇ÌÓÈ
стью исключить артефакты от движения
ÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË [52].
сердца, время получения одного среза
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
êËÒ. 6. èÓÒÔÂÍÚ˂̇fl ÒËÌıÓÌËÁ‡ˆËfl Ò ùäÉ [52].
êËÒ. 7. êÂÚÓÒÔÂÍÚ˂̇fl ÒËÌıÓÌËÁ‡ˆËfl Ò ùäÉ [52].
должно быть как можно меньше. Поэтому основная
роль в исследовании сердца и особенно врожденных пороков до сих пор принадлежит сверхбыстрой
КТ, у которой это время равно 50–100 мс [35, 56].
Синхронизация с ЭКГ является обязательным
условием для получения качественных изображений и правильной оценки анатомии сердечно-сосудистых структур. В качестве запускающего
(триггерного) сигнала используется зубец R на
ЭКГ. Поскольку известно, что движения сердца минимальны или вообще отсутствуют в фазу диастолы, то и изображения структур сердца для последующей реконструкции стараются получить
именно в эту фазу сердечного цикла [52]. При
сверхбыстрой томографии установлены следующие параметры получения изображений в соответствующую сердечную фазу: диастола – задержка
триггера 80% от интервала R–R, систола – от 40 до
50% интервала R–R, но эти значения применимы
лишь при частоте сердечных сокращений (ЧСС) от
60 до 70 уд/мин [35].
У пациентов с нарушением ритма и у детей раннего возраста, у которых ЧСС колеблется от 100 до
160 уд/мин, выбор процентного значения для
ЭКГ-синхронизации сопряжен с определенными
трудностями (таблица) [5, 40].
Продолжительность систолы уменьшается почти в линейной зависимости от ЧСС, соответственно
и продолжительность диастолы сокращается гораздо быстрее, когда интервал R–R укорачивается
и ЧСС увеличивается. Исходя из этого, благоприятной для получения изображения диастола является
только у пациентов с ЧСС до 75 уд/мин. При увеличении ЧСС диастола теряет свою диагностическую
значимость, что отражается на качестве изображения. В этой ситуации более пригодной может быть
фаза изометрического сокращения во время ранней систолы и изоволюметрической релаксации в
конце систолы, которая остается относительно постоянной независимо от ЧСС [52, 73, 89].
Еще одним фактором, затрудняющим запуск
сканирования с ЭКГ-сигнала, является физиологическое изменение ЧСС на вдохе и выдохе. Учитывая, что исследования у детей раннего возраста
проводятся на сохраненном дыхании, соответственно и ЧСС может меняться в ходе одного сканирования, особенно в момент инъекции контрастного вещества (КВ) [5, 52, 63].
Большое значение также имеет и временнóе разрешение КТ-томографа. При ЧСС 100–120 уд/мин
оно должно быть 100 мс (поздняя систола), при
80 уд/мин – 150 мс (диастола), при 60 уд/мин –
300 мс (диастола). Это дает возможность видеть изображения сердца в фазу диастолы. Чтобы сделать
временнóе разрешение достаточным для запуска
сканирования с ЭКГ, время экспонирования должно быть меньше 40% интервала R–R [52, 73, 83].
На качество изображения зачастую влияют и артефакты, обусловленые функциональными и анатомическими особенностями исследуемой области,
а также поведением пациента во время исследования. Артефакты могут быть линейные и кольцевидные, обычно связаны с отклонением в функционировании детекторов, хорошо распознаются и
устраняются с помощью калибровки аппарата. Динамические артефакты обусловлены наличием
чрезвычайно плотных или низкоплотных структур,
устраняются при использовании специальных сглаживающих фильтров. Необходимо учитывать также
артефакты, которые могут появляться на границе
двух разнородных тканей, особенно если их контуры не совпадают с плоскостью сканирования – частичный объемный эффект [28, 35, 56].
У детей младшей возрастной группы чаще, чем
у взрослых, определяются артефакты, возникающие от непроизвольных движений, связанных с
неадекватной медикаментозной седацией. Это
ë‰Ìflfl ‚Â΢Ë̇ óëë (Û‰/ÏËÌ) Û Á‰ÓÓ‚˚ı ‰ÂÚÂÈ
ÓÚ 0 ‰Ó 4 ÎÂÚ ‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ ÔÓ· [40]
Возраст (лет)
Мальчики
Девочки
0–1
144±27,3
135±23,4
1–2
119±22,9
117±26,1
3–4
100±18,4
100±16,2
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
проявляется не только размытостью контуров, но
и искажением всего изображения в целом [52, 60].
Помимо артефактов от движения на качество
изображения влияет электронный шум, который
может появиться при сканировании пациентов с избыточным весом, плотных анатомических структур,
а также зависящий от толщины среза и алгоритма
реконструкции.
Для уменьшения электронного шума приходится
прибегать к увеличению экспозиции. В то же время
увеличение экспозиции приводит к возрастанию
лучевой нагрузки на пациента [34, 35, 56, 73].
Помимо экспозиции на дозу облучения влияет
величина напряжения генерированного излучения,
увеличение напряжения также ведет к повышению
дозы облучения на пациента [101]. Ее величина зависит от ряда параметров: помимо технических характеристик системы и параметров сканирования,
влияние оказывают размеры тела пациента и исследуемой анатомической области.
Дозу облучения, которую пациент получает в
ходе исследования, до сих пор трудно определить.
Здесь следует заметить, что в действующих нормативных документах содержатся различные требования к процедуре измерения дозы. Вопрос о едином европейском или общемировом стандарте для
измерения дозы при РКТ остается открытым. Международной единицей измерения, используемой
для оценки дозы излучения, является эффективная
доза облучения, исчисляемая в мЗв [56, 69, 84].
По мнению В. Келендера и соавт. [35], доза в
200 мЗв является пределом естественной устойчивости человеческого организма к радиации. При современных технологиях КТ дозы ни при каких обстоятельствах не могут превысить указанный
предел для любой области тела, за исключением динамической и интервенционной КТ.
Хочется отметить, что при сверхбыстрой КТ используется охват пучком рентгеновского излучения
по дуге 240° снизу от пациента, что исключает прямое облучение молочных желез в отличие от спиральной и мультиспиральной КТ. Рассчитано, что
эффективная доза при исследовании коронарных
артерий на сверхбыстром КТ с использованием аксиальных срезов, составит 1,0 мЗв у мужчин и 1,3
мЗв у женщин. При сканировании на мультиспиральном томографе при использовании проспективной ЭКГ-синхронизации эта доза увеличивается:
1,5 мЗв для мужчин и 1,8 мЗв для женщин. С использованием ретроспективной ЭКГ-синхронизации доза возрастет до 3,6 мЗв для женщин, до 3,0 мЗв для
мужчин. Поэтому неоспоримым преимуществом в
исследовании сердца у детей в настоящее время обладает сверхбыстрый КТ, альтернативой ему может
служить появившийся на рынке 64-спиральный
РКТ, но эти результаты можно будет обсуждать после накопления достаточного материала.
В целом рациональное использование рентгеновской компьютерной томографии, выбор опти32
мизации протокола сканирования позволяют в
большинстве случаев уменьшить дозовую нагрузку
на пациента без ущерба для качества изображения
и объема получаемой диагностической информации. В то же время, минимизировав получаемую дозу без учета конкретных условий, (требований к
качеству томограмм), можно получить изображения не пригодные для диагностики. Таких случаев
следует избегать, так же как и больших доз [35, 52].
Таким образом, кардиолог должен строго формулировать показания к проведению РКТ-исследования, а радиолог в свою очередь должен адаптировать дозу излучения к поперечным размерам
тела и качеству изображения [52, 84]. Особую
группу пациентов составляют новорожденные,
младенцы и дети раннего возраста. Радиационный
риск у них выше, чем у взрослых, а их органы и
ткани более чувствительны к ионизирующему
излучению.
Некоторые авторы в своих работах предлагают
несколько изменить протокол сканирования у новорожденных детей и младенцев: использовать ретроспективную ЭКГ-синхронизацию только для диастолы; сканирование с проспективной ЭКГ-синхронизацией должно ограничиваться одной фазой
сердечного цикла; также нет необходимости делать
предварительное сканирование для определения
зоны интереса; киловольтаж следует снизить до 85
(по мнению В. Келендера, до 80 кВ), что позволит
снизить лучевую нагрузку, а выбор экспозиции должен напрямую зависеть от массы тела ребенка (при
3 кг экспозиция составляет 30 мАс, при 4 кг – 35,
при 5 кг – 40, при 6 кг – 45 мАс. При КТ-исследовании все области тела ребенка, которые находятся
вне зоны сканирования, должны быть закрыты специальным материалом [35, 52, 73, 75, 82, 94].
Несмотря на недостатки РКТ, связанные с ионизирующим излучением, эту методику все чаще используют для исследования различных аномалий
сердечно-сосудистой системы, в том числе и у детей раннего возраста. Актуальным в настоящее
время является рациональное использование контрастных препаратов при рентгеновской компьютерной томографии, так называемая РКТ-ангиография (РКТАГ). РКТ-ангиография является одним из
вариантов методики контрастного усиления, которая подразумевает под собой быстрое внутривенное введение значительного объема водорастворимого контрастного вещества при одновременном
сканировании выбранной области исследования.
КВ вводится болюсно с помощью автоматического
инъектора, так как введение контраста вручную не
всегда позволяет обеспечить быстрое и гомогенное
контрастирование.
Быстрота сканирования, высокая чувствительность, информативность, высокая разрешающая
способность метода, малая инвазивность, широкое
поле визуализации, допустимый уровень лучевой
нагрузки, использование небольших доз КВ опре-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
деляют значимость метода в обследованиях детей
с врожденными пороками сердца.
Методика РКТАГ с успехом применяется в кардиохирургической практике как на дооперационном этапе для планирования объема хирургического вмешательства, так и послеоперационном этапе,
для оценки полученных результатов, что помогает
избежать послеоперационных осложнений [39, 70,
71, 76, 85].
При проведении контрастного исследования у
детей раннего возраста и грудничков одним из условий является временное «обездвижение» пациента, то есть применение анестезиологического пособия. Также необходимо точно рассчитать объем
вводимого контрастного вещества, определить время задержки в зависимости от того, какая вена
пунктирована. Использование вместо иглы гибкого
катетера для периферических вен позволяет повысить надежность доступа в вену, а также увеличить
скорость введения КВ. У взрослых используются
катетеры № 18 или № 16, которые позволяют вводить КВ со скоростью 3–5 мл/с, у детей – катетеры
№ 22 или № 20, а контрастное вещество водится
со скоростью от 2 мл/с и менее [52, 60, 63, 92].
Обычно для установки катетера используют вены
на внутренней поверхности локтевого сгиба, при невозможности такого доступа катетер может быть установлен в вены кисти, голени или стопы. Но в этом
случае скорость контрастного вещества не должна
превышать у взрослых пациентов 3 мл/с. Если установлен подключичный катетер для проведения инфузионной терапии, то контраст может вводится через него. Для получения достаточной степени
контрастного усиления (КУ) сосудов на протяжении
всего цикла сканирования необходимо соблюдение
следующего принципа: время сканирования и время
введение контрастного вещества должны быть одинаковыми и смещены относительно друг друга по
времени на величину задержки сканирования [1,
52, 53]. Например для сканирования грудной клетки
при постановке периферического катетера, задержка должна быть 15–17 с, при постановке центрального катетера это время сокращается до 10 с
[101, 102]. Иногда очень трудно оценить индивидуальные отличия времени циркуляции, так как они зависят от ЧСС, фракции выброса, обструкции притока, возраста пациента, а также перенесенных
заболеваний в анамнезе. Вследствие этого время задержки сканирования должно выбираться индивидуально так, чтобы получить изображения в оптимальной фазе контрастирования [43, 60].
Доза вводимого КВ, по мнению М. Прокопа и соавт., должна быть ограничена 2,5 мл/кг веса у
взрослого пациента, если не нарушена функция печени. Что касается пациентов младшей возрастной
группы, то доза КВ должна быть 1–1,5 мл/кг, а скорость введения снижена до 0,2 мл/с [52, 63, 73, 82].
Для оценки морфологии сердца должно получиться гомогенное КУ всех камер сердца. V. Jelnin и
соавт. [95] считают, что КУ должно быть достаточным для построения качественных трехмерных изображений, которые являются полезными в описании сложной сердечной анатомии у детей с ВПС.
Опыт применения РКТАГ в педиатрии весьма ограничен. Качественно разработаны протоколы введения КВ у взрослых пациентов при РКТ, но не рассмотрены у детей [82]. Коллектив авторов из
Чикагского университета считает, что уровень контрастирования сердца для построения трехмерных
реконструкций должен быть выше 250 HU, а количество введенного КВ рассчитано в соответствии с
весом пациента [95, 99]. Запуск с сигнала ЭКГ при
использовании сверхбыстрой КТ представляет собой предпочтительную технологию для оценки морфологии сердечных камер, включая оценку аневризм, сердечных тромбов, опухолей и ВПС. Для
оценки функции сердца необходимы данные, полученные в систолу и диастолу [35]. КТ-анатомия сведена к наиболее важным чертам, необходимым для
правильной диагностической оценки изображений.
Стандартное спиральное КТ-сканирование может быть достаточным для оценки тех типов ВПС,
при которых поражаются магистральные сосуды.
Этот метод позволяет обнаружить грубые изменения в сердце, но не обеспечивает точной количественной информацией об этих изменениях. Сверхбыстрая КТ с синхронизацией с ЭКГ позволяют
успешно оценить внутрисердечную морфологию,
включая клапанный аппарат сердца [54, 79, 80,
107]. Однако у пациентов младшей возрастной
группы ограничивающим фактором является облучение. Именно этот фактор не позволяет использовать сверхбыструю КТ в качестве первичного метода визуализации сердца [35, 56].
J. J. Lee и D. Kanq из Южной Кореи, сравнивая
в своих работах ЭхоКГ и сверхбыструю КТ, пришли к выводу, что ЭхоКГ более приоритетный метод в оценке клапанной патологии, а КТ оказался
более чувствительным в оценке морфометрии камер сердца, магистральных сосудов и дефектов перегородки у пациентов с ВПС [86, 103].
T. Kawano и соавт. из Японии в своих работах говорят о диагностической ценности сверхбыстрой
КТ-ангиографии в диагностике ВПС и считают, что
данный метод может конкурировать с интервенционными методами диагностики в выявлении как экстратак и интракардиальной аномалии при ВПС у грудных детей и детей младших возрастных групп [99].
Сверхбыстрая КТ с внутривенным контрастированием дает исчерпывающую информацию об аномалиях аорты и ее ветвей, а в диагностике открытого артериального протока она оказалась лидирующим методом. Многие авторы единодушны в том,
что этот метод имеет неоспоримое преимущество
в исследовании артериального русла [22, 86, 92,
99, 120].
Некоторые авторы считают, что РКТ-АГ не является приоритетным методом в диагностике легочных
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
внутривенным контрастированием. Современные
тенденции кардиохирургии врожденных пороков
сердца направлены на более раннюю оперативную
коррекцию порока. Совокупность анатомо-физиологических и функциональных особенностей пациентов раннего детского возраста, особенно новорожденных, создает определенные сложности в
достоверной оценке как самого ВПС, так и «патологического фона». Именно это диктует необходимость дальнейшего изучения метода РКТАГ в диагностике ВПС. Необходимо также учесть все
недостатки и достоинства метода РКТ по сравнению с другими методами лучевой диагностики и определить его оправданность в исследовании ВПС у
детей раннего возраста [52, 54, 56, 60, 73, 84, 101].
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
êËÒ. 8. åÛθÚËÒÔË‡Î¸Ì‡fl êäí. 3D-ËÁÓ·‡ÊÂÌËÂ. ÄÚÂÁËfl ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (·ÂÎ˚È ÚÂÛ„ÓθÌËÍ), ̇΢ˠ·Óθ¯ÓÈ ‡ÓÚÓ΄ӘÌÓÈ ÍÓηÚÂ‡Î¸ÌÓÈ ‡ÚÂËË (Í‡ÒÌ˚ ÚÂÛ„ÓθÌËÍË)
[154].
артерий. Так как не всегда на аксиальных срезах
удается отчетливо визуализировать ход легочной
артерии, то построение трехмерных реконструкций, мультипланарных реформаций помогает получить достоверную информацию о диаметрах не
только центральных легочных, но и периферических артерий, выявить стенозы легочных артерий,
наличие аортопульмональных коллатералей и шунтов (рис. 8) [82, 96–98, 100]. Чувствительность метода в диагностике патологии легочной артерии
приближается к 90%, точность – к 93%, а специфичность – к 100%. При этом точность эхокардиографии в диагностике аналогичной патологии равна
65% [135].
Говоря об использовании сверхбыстрой КТ с
контрастированием у детей с ВПС, следует подчеркнуть возможность получения достоверных
морфометрических, а также функциональных параметров при изучении внутрисердечной анатомии. Полученные с помощью РКТАГ точные морфометрические данные не только сосудов, но и
внутрисердечных структур, позволяют оценивать
линейные размеры камер сердца и достоверно рассчитать объемы всех четырех камер. Ошибка метода при измерениях объемов и массы миокарда левого и правого желудочков составляет 5%. В
отличие от ЭхоКГ при РКТАГ можно рассчитать не
только левые отделы, но и получить исчерпывающие данные по правым отделам [108, 111, 113,
114].
Анализ вышеприведенных литературных данных показал, что к сожалению, пока нет точно отработанного протокола РКТ-исследования у новорожденных и детей раннего возраста, особенно с
34
Хирургия врожденных пороков сердца направлена на возможно более раннюю диагностику и радикальную коррекцию порока детям, у которых естественное течение заболевания приводит к
ранней смертности. Поэтому в современной кардиохирургии постоянно идет поиск оптимальных
алгоритмов использования различных методов медицинской визуализации, которые отличались бы,
прежде всего, высокой информативностью и наименьшей инвазивностью.
Подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что в настоящее время в кардиохирургических клиниках используется достаточно обширный
арсенал методов диагностики ВПС. Каждый из методов обладает как преимуществами, так и недостатками, поэтому у детей, особенно раннего возраста с врожденными аномалиями сердечнососудистой системы, выбор оптимального диагностического алгоритма во многом зависит от решаемых (поставленных) задач в каждой конкретной
ситуации [13, 18, 22].
Рентгенография грудной клетки, традиционно
широко использующаяся в предоперационном обследовании из-за своего проекционного характера,
по существу не дает достоверных морфометрических показателей сердца и сосудов [2, 26, 29, 31].
Эхокардиография, бесспорно, в настоящее время самая распространенная, неинвазивная и относительно доступная методика исследования сердца
при ВПС. Но помимо привычных технических
ЭхоКГ-ограничений, в диагностике ВПС у детей
раннего возраста особую роль приобретают так
называемые субъективные факторы. Несмотря на
все технологические новинки, ЭхоКГ остается во
многом «оператор-зависимой» технологией визуализации. По определению, в стране не может быть
много специалистов ультразвуковой диагностики,
способных разобраться во всех нюансах ВПС,
представляющих интерес для хирурга. Поскольку
подготовка таких специалистов требует много времени, большого и постоянного потока больных
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
с ВПС, постоянной хирургической верификации
диагнозов и т.п., все это возможно только в условиях специализированной клиники [36, 38, 49, 78].
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – «золотой» до недавнего времени стандарт
в диагностике ВПС, в настоящее время уже не является таковым. Кроме всех хирургических рисков,
особенно актуальных у новорожденных и детей
раннего возраста, высокой степени инвазии, в том
числе и радиационного плана, ангиокардиография
еще и проекционная методика, и точность всех измерений во многом зависит от правильно выбранных «меток». Причем у новорожденных эта проблема усугубляется весьма малыми размерами объекта
исследования [30, 32, 42, 80].
Появление мультиспиральной рентгеновской компьютерной томографии во всем мире вызвало весьма
живой интерес кардиологов и кардиохирургов прежде всего наглядностью и относительной простотой
получения изображений сердца и сосудов.
Во-первых, это дает возможность одномоментного изучения сердца и грудной клетки в целом. Вовторых, благодаря высокой пространственной разрешающей способности, широкому полю визуализации, РКТ позволяет с высокой точностью получить достоверные морфометрические показатели
не только магистральных и периферических сосудов, но и внутрисердечных структур. В-третьих,
применение МСКТ позволяет более быстро построить мультипланарные реконструкции и трехмерные
изображения, близкие и понятные врачам разных
специальностей [34, 52, 60, 96, 98, 110].
Спиральная компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием революционно изменила лучевую диагностику патологии
сосудов. В 90-х годах прошлого века впервые появилась реальная возможность использования неинвазивного по характеру исследования сосудистого русла, превышающего по информативности
рентгеноконтрастную ангиокардиографию. Другими словами, современные модели компьютерных
томографов позволили в амбулаторном порядке
выполнять дигитальную субтракционную ангиокардиографию на существенно более чувствительном
рентгеновском аппарате с возможностью разнообразной цифровой обработки.
В настоящее время лавинообразно растет количество устанавливаемых во многих кардиологических и кардиохирургических клиниках 64-дорожечных МСКТ. Также лавинообразно растет число
научных публикаций по использованию этого оборудования в диагностике разнообразной патологии
сердца и сосудов у взрослых. Вместе с тем практически нет сообщений об использовании этой техники при изучении ВПС у детей и тем более, новорожденных [39, 54, 55, 56].
В этом плане особый интерес представляет опыт
применения сверхбыстрой рентгеновской компьютерной томографии в оценке ВПС. Удачные конст-
рукторские решения при создании сверхбыстрой
КТ почти 30 лет назад позволяют ей оставаться и
сейчас вполне конкурентоспособной по сравнению с самыми современными МСКТ-аппаратами.
Например, скорость сканирования, очень важный
для исследования сердца параметр сверхбыстрой
КТ, может составлять 50–100 мс на срез, тогда как
лучшие модели МСКТ имеют скорость 350 мс.
Поэтому сегодня нам представляется крайне актуальным и весьма перспективным детальное изучение КТ-семиотики врожденных пороков сердца
у детей, в том числе раннего возраста. Аксиальные,
по существу Пироговские, срезы сердца рентгеновской компьютерной томографии должны войти в
практику работы детского кардиолога [41, 45, 50,
52]. Специфика работы компьютерной томографии
предполагает весьма высокий уровень стандартизации исследований и, как правило, исследования
выполняются рентген-лаборантом под руководством врача–рентгенолога. В связи с чем вполне очевидно, что цифровые технологии сохранения и передачи полученных результатов, выполненных в
любой точке нашей страны, потенциально могут
быть доступны для полноценного анализа любой
специализированной клинике. Это в свою очередь
может создать предпосылки для более рационального выбора диагностической и лечебной тактики в
отношении конкретного пациента с ВПС [17, 22,
82, 91, 103, 111, 114].
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Адамян Л. В., Кулаков В. И., Мурватов К. Д., Макаренко В. Н. Спиральная компьютерная томография в гинекологии: Атлас. – М.: Медицина, 2001.
Аркусский Ю. И. Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов. – М., 1952.
Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н. Врожденные пороки сердца. – М., 1955.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /
Пер. с англ. – М.: Медицина, 1980.
Барабанов С. В., Евлахов В. И., Пуговкин А. П. Физиология
сердцаю – СПб.: Спец. Лит. – 2001. – С. 143–146.
Беленков Ю. Н., Терновой С. К., Беличенко О. И. Клиническое применение магнитно-резонансной томографии с
контрастным усилением. – М.: Видар, 1996. – С. 59–63.
Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Митрофанов И. О.
Врожденные пороки сердца. – М.: Медицина, 1990.
Беришвили И. И. Анатомическое обоснование хирургического лечения ВПС с обструктивными поражениями ПЖ и
ЛА: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 1985.
Беспалова Е. Д. Основные аспекты ультразвуковой диагностики врожденных пороков сердца у плода (на диспансерном этапе): Пособие для врачей / Под ред. А. В. Иваницкого. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2001.
Беспалова Е. Д. Пренатальная и ранняя постнатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2003.
Бокерия Л. А., Алекян Б. Г., Глянцев С. П., Пурсанов М. Г //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2003. – Т. 4. – С. 61–70.
Бокерия Л. А., Беспалова Е. Д., Синьковская Е. С. Пренатальная диагностика ВПС // Детские болезни сердца и сосудов. – 2004, № 1. – С. 39–47.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2003. Болезни и врожденные аномалии системы кро-
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
36
вообращения. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2004. – С. 110.
Бокерия Л. А., Дзебисова Ф. И., Горбачевский С. В., Хамидов Х. В. Эхокардиографическая оценка анатомии и функции атриовентрикулярных клапанов при открытом атриовентрикулярном канале // Грудная и серд.-сосуд. хир. –
2002. – № 1. – С. 12–19.
Бокерия Л. А., Иваницкий А. В., Голухова Е. З. и др. // Там
же. – 2005. – № 1. – С. 4–11.
Бокерия Л. А., Иваницкий А. В., Голухова Е. З. и др. // Там
же. – 2002. – № 5. – С. 41–50.
Бокерия Л. А., Макаренко В. Н., Юрпольская Л. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике анатомии
врожденных пороков сердца у детей: Атлас. – М.: НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2005. – С. 5–6.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П. // Российские медицинские
вести. – 2001. – № 3. – С. 70–72.
Бокерия Л. А., Спиридонов А. А. История научного центра
сердечно-сосудистой хирургии. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2002. – С. 363.
Бокерия Л. А., Ступаков И. Н., Зайченко Н. М., Гудкова Р. Г. // Детская больница. – 2003. – № 1. – С. 7–14.
Бокерия Л. А., Ступаков И. Н., Самородская И. В. и др. //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 2. –
С. 3–7.
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Ким А. Г. и др. // Там же. –
С. 48–50.
Бураковский В. И., Константинов Б. А. Болезни сердца у
детей раннего возраста. – М.: Медицина, 1970.
Васильева И. В., Подашевская Т. М., Чернова М. П. и др. //
Детские болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 1. –
С. 34–39.
Вишнякова М. В. Комплексное рентгенологическое исследование детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2005.
Вишнякова М. В. // Вестник рентген. и радиол. – 2004. –
№ 4. – С. 10–18.
Габуния Р. И., Колесникова Е. К. Компьютерная томография в клинической диагностике: Руководство. – М.: Медицина, 1995.
Зубкова Г. А. Двухмерная и допплер-эхокардиография в
диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни: Автореф. дис. … д-ра мед.
наук. – М., 1992.
Иваницкая М. А. Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов. – М.: Медицина, 1970.
Иваницкая М. А., Петросян Ю. С., Хомутова М. Г. Рентгенокинематография в диагностике заболеваний сердца. –
М.: Медицина, 1971.
Иваницкая М. А., Савельев В. С. Рентгенологическое исследование при врожденных пороках сердца. – М.: Медгиз,
1960.
Иваницкий А. В. Ангиографическая диагностика сложных
врожденных пороков конотрункуса в аспекте их хирургической коррекции: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 1977.
Иваницкий А. В., Алекян Б. Г., Крюков В. А. и др. // Вестник рентген. и радиол. – 1996. – № 5. – С. 26–34.
Кармазановский Г. Г. // Медицинская визуализация. –
2005. – № 4.– С. 137–143.
Келендер В. Компьютерния томография. Основы, техника,
качество изображений и области клинического использования. – М.: Техносфера, 2006.
Клиническая ультразвуковая диагностика: Руководство для
врачей. В 2 т. / Под ред. Н. М. Мухарлямова. – Т. 1. – М.: Медицина, 1987.
Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике /
Под ред. В. В. Митькова, В. А. Сандрикова. – М.: Видар. –
1998.
Крюков В. А. Новый внутрисосудистый эхографический
способ оценки изменения легочно-артериальных сосудов
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
у больных с врожденными пороками сердца и легочной
гипертензией: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М.,
2000.
Макаренко В. Н. Диагностика хирургических заболеваний
аорты и ее ветвей при помощи спиральной компьютерной
томографии: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2001.
Макаров Л. М. ЭКГ в педиатрии. – М., 2006.
Махачев О. А., Иваницкий А. В., Подзолков В. П. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1996. – № 3. – С. 22–31.
Мешалкин Е. Н. Зондирование и контрастное исследование сердца. – М., 1954.
Митина И. Н., Бондарев Ю. И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков. – М.: Видар, 2004.
Низовцова Л. А. // Вестник рентген. и радиол. – 2001. –
№ 6. – С. 52–57.
Петровский Б. В., Константинов Б. А., Богорад И. В.
Ледяная анатомия. Н. И. Пирогов – великое произведение
мировой науки. – М., 1999. – С. 11–19.
Петросян Ю. С., Бухарин В. А., Иваницкий А. В. и др. //
Грудная хирургия. – 1971. – № 6. – С. 14–21.
Петросян Ю. С., Бухарин В. А., Иваницкий А. В. Пороки
конотрункуса. – М.: Медицина, 1982. – С. 144–149.
Пирогов Н. И. Севастопольские письма и воспоминания. –
М.–Л., 1950. – С. 47.
Плахова В. В. Высокая легочная гипертензия: возможности эхокардиографии в оценке прогноза, клинического течения, определении показаний к операции пересадки легких: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 2002.
Подзолков В. П., Иваницкий А. В., Киселева И. П. Диагностика врожденных пороков сердца при аномалиях его внутригрудного расположения // Вестник АМН СССР. – 1974. –
№ 6. – С. 41–46.
Позмогов А. И., Терновой С. К., Бабий А. С., Лепихин Н. М.
Томография грудой клетки. – Киев: Здоровье, 1992. – С.
288.
Прокоп М., Галански М. Спиральная и многослойная компьютерная томография: Учебное пособие. – В 2 т. Том I. /
Пер. с англ. – М.: МЕДпресс-информ, 2006.
Савельев В. С. Зондирование и ангиокардиография при
врожденных пороках сердца. – М.: Медгиз, 1961.
Терновой С. К., Синицин В. Е. Спиральная компьютерная и
электронно-лучевая ангиография. – М.: Видар, 1998. –
С. 108–136.
Терновой С. К., Синицын В. Е. // Компьютерные технологии в медицине. – 1997. – № 3. – С. 16–19.
Тюрин И. Е. Компьютерная томография органов грудной
полости. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2003.
Углов Ф. Г., Некласов Ю. Ф., Герасин В. А. Катетеризация
сердца и селективная ангиокардиография. – Л.: Медицина.
– 1974.
Фегенбаум Х. Эхокардиография. – М.: Видар, 1999.
Функциональная диагностика в кардиологии / Под ред.
Л. А. Бокерия, Е. З. Голуховой, А. В. Иваницкого. В 2 т. –
Т. 2. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2002.
Хофер М. Компьютерная томография: базовое руководство /
Пер. с англ. / Под ред. Г. Е. Труфанова. – М.: Мед. лит.,
2006.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство
для педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.: Теремок,
2005. –С. 380–385.
Шик Я. Л. // Врачебное дело. – 1930. – № 1.
Шехтер И. А., Беляева В. Ф. // Вестник рентген. и радиол.
– 1955. – № 2.
Achenbach S., Ulzheimer S., Baum U. et al. // Circulation. –
2000. – Vol. 102. – P. 2823–2828.
Amrosino N. M., Genieser N. B., Roch K. J. // Pediatr. Radiol. –
1994. – Vol. 24. – P. 6–10.
Armstrong W. F., Mueller T. M., Kinney E. L. et al. //
Circulation. – 1982. – Vol. 66. – P. 166–173.
Baker D. W., Rubenstein S. A., Lorch G. S. // Amer. J. Med. –
1977. – Vol. 63. – P. 69–80.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
68.
Beekman R. P., Filippini L. H., Meijboom E. J. // Curr. Opin.
Cardiol. – 1994. – Vol. 9, № 6. – P. 721–728.
69. Chapple C. L., Willis S., Frame J. // Phys. Med. Biol. – 2002. –
Vol. 147. – P. 107–114.
70. Chen S. J., Wang J. K., Hsu J. C. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 1999. – Vol. 24, № 2. – P. 483–488.
71. Chen S. J., Li Y. W., Wang J. K. et al. // Amer. J. Cardiol. –
1998. – Vol. 15, № 81(2). – P. 188–194.
72. Chen S. J., Li Y. W., Wang J. K. et al. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 1998. – Vol. 22, № 4. – P. 560–568.
73. СТ of the heart. Principles and applications / Ed. U. J. Schoeplf. – Totowa, New Jersey: Humana Press, 2005. – P. 407.
74. Davis J. T., Allen H. D., Cohen D. M. et al. // Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1994. –Vol. 42, № 3. – P. 148–151.
75. Donnelly L. F., Emery K. H., Brody A. S. et al. // Amer. J.
Roentgenol. – 2001. – Vol. 176. – P. 303–306.
76. Eichhorn J., Fink C., Delorme S., Ulmer H. // Z. Kardiol. –
2004. – Bd. 93, № 3. – S. 201–208.
77. Elliot L. B. Cardiac imaging in infants, children and adults. –
Philadelphia: J. B. Lippincott, 1991.
78. Feigenbaum H., Armstrong W. F., Ryan T. Feigenbaum’s
Echocardiography. – Philadilphia: Lippincott-Williams and
Wilkins, 2005.
79. Freedom R. M., Fellows K. E. // Radiology. – 1973. – Vol. 107,
№ 2. – P. 387–391.
80. Freedom R. M., Mawson J. B., Yoo S. J., Benson L. N. Congenital Heart Disease: Textbook of Angiography. – Armonk
NY: Future Publishing Co, 1997.
81. Frush D. P., Donnelly L. P. // Radiology. – 1998. – Vol. 209. –
P. 37–48.
82. Goo H. W., Park I. S., Ko J. K. et. al. // Int. J. Cardiovasc.
Imaging. – 2005. – Vol. 21, № 2–3. – P. 347–365.
83. Goo H. W., Park I. S., Ko J. K. et al. // Pediatr. Radiol. – 2005. –
Vol. 35, № 8. – P. 792–798.
84. Grsaruck M., Suess C., Stierstorfer K. et al. / Ed. M. J. Flynn //
Physics of Medical Imaging. – 2005. – Vol. 45. – P. 179–188.
85. Haramati L. B., Glickstein J. S., Issenberg H. J. // Radiographics. – 2002. – Vol. 22, № 2. – P. 337–349.
86. Hager A., Kaemmerer H., Leppert A. et al. // Chest. – 2004. –
Vol. 126, № 4. – P. 1169–1176.
87. Harada K., Tamura M., Yasuoka K. et al. // Cardiol. Young. –
2001. – Vol. 11. – P. 261–268.
88. Hausmann D., Daniel W. G., Mugge A. et al. // J. Amer. Soc.
Echocardiogr. – 1992. – Vol. 5. – P. 481.
89. He S., Dai R., Chen Y. et al. // Acad. Radiol. – 2001. – Vol. 8. –
P. 48–56.
90. Helbing W. A., Bosch H. G., Maliepaard C. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1995. –Vol. 76, № 8. – P. 589–594.
91. Hopkins K. L., Patrick L. E., Simoneaux S. F. et al. // Radiology. – 1996. – Vol. 200, № 3. – P. 811–815.
92. Hyun Woo Goo, In-Sook Park, Jae Kon Ko et. al. //
Radiographics. – 2003. – Vol. 23. – P. 147–165.
93. J. McAlpin. Heart and coronary arteries. – New York, 1975.
94. Jakobs T. F., Becker C. R., Ohnesorge B. et al. // Eur. Radiol. –
2002. – Vol. 12. – P. 1081–1086.
95. Jelnin V., Co J., Muneer B. et. al. // Catheter Cardiovasc.
Interv. – 2006. – Vol. 67, № 1. – P. 120–126.
96. Jurik A. G., Albrechtsen J. // Acta Radiology. – 1994. – Vol. 35,
№ 3. – P. 468–472.
97. Kauczor H. U., Wolcke B., Fisher B. // Amer. J. Rentgenol. –
1996. – Vol. 167. – P. 419–424.
98. Katz M., Konen E., Rozenman J. // J. Comput. Assist.
Tomogr. – 2001. – Vol. 19. – P. 564–568.
99. Kawano T., Ishii M., Takagi J. et al. // Amer. Heart J. – 2000. –
Vol. 139, № 4. – P. 654–660.
100. Kawano T. // Kurume Medical J. – 1994. – Vol. 41. –
P. 221–232.
101. Kelender W. A. et al. // Eur. Radiol. – 1999. – Vol. 9. –
P. 323–328.
102. Kothary S. S. Chest radiograph in congenital heart disease:
a cardiologist`s view // Recent Advances in imaging and intervention in cardiovascular diseases. – New Delhi, 1996. –
P. 12–14.
103. Lee J. J., Kanq D. // Eur. J. Radiol. – 2001. – Vol. 38, № 3. –
P. 185–190.
104. Linda B. Haramati, Julie S. Glickstein, Henry J. Issenberg et
al. // Radiographics. – 2002. – Vol. 22. – P. 337–349.
105. Mc Leod K. A., Gerlisl M., Williams G. I. // Cardiol. Young. –
1990. – Vol. 9, № 4. – P. 364–370.
106. McCollough C. H., Zink F. E., Morin R. L. // Radiology –1994. –
Vol. 192. – P. 625–630.
107. Mochizuki T., Ohtani T., Higashino H. et al. // Circulation. –
2000. – Vol. 102. – P. e164–e165.
108. Munn M. B., Bbrumfield C. G., Lau Y., Colvin E. V. // J.
Matern. Fetal. med. – 1999. –Vol. 8, № 4. – P. 147–150.
109. Nanda N. S. Textbook of Color Doppler Echocardiography /
Ed. N. S. Nanda. – Philadelphia: Lea and Febiger, 1989.
110. Nieman K., Oudkerk M., Rensig B. J. et al. // Lancet. – 2001. –
Vol. 357. – P. 599–603.
111. Pediatric cardiovascular imaging. // Ann. Arbor. Curr. Opin.
Cardiol. – 1991. – Vol. 6, № 1. – P. 92–100.
112. Quint L. E., Whyte R. I., Kazarooni E. A. // Radiology. – 1995.
– Vol. 194, № 4. – P. 871–877.
113. Rice M. J., Seward J. B., Edwards W. D. // Amer. J. Cardiol. –
1985. – Vol. 55. – P. 505–513.
114. Rienmuller R., Kern R., Baumgarther C., Hackel B. // Radiologe. – 2005. – Bd. 37, № 5. – S. 410–416.
115. Rosenfeld H. M., Gentles T. L., Wernovsky G. et al. // Pediatr.
Cardiol. – 1998. – Vol. 19. – P. 346–351.
116. Russell J., Justino H., Dipchand A. et al. // Curr. Opin.
Cardiol. – 2000. – Vol. 15, № 4. – P. 224–237.
117. Rubin G. D. // Radiographics. – 1999. – Vol. 14, № 5. –
P. 90–92.
118. Rushmer R. F., Baker D. W., Stegall H. F. // J. Appl. Physiol. –
1966. – Vol. 21. – P. 554.
119. Sanders S. P., Bierman F. Z., Williams R. G. // Amer. J.
Cardiol. – 1982. – Vol. 50. – P. 1361–1367.
120. Schaffler G. J., Sorantin E., Groell R. et al. // Amer. J.
Roentgenol. – 2000. – Vol. 175. – P. 1041–1045.
121. Seely J. M., Effmann E. L., Muller N. L. // Ibid. – 1997. – Vol.
168. – P. 1269–1275.
122. Smallhorn J. F. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 3.
– P. 20–33.
123. Smallhorn J. F. // Echocardiography. – 2002. – Vol. 8. – P. 799.
124. Smallhorn J. F., Tommasini G., Macartney F. J. // Brit. Heart
J. – 1981. – Vol. 46. – P. 254–262.
125. Snider A. R., Serwer G. A. Echocardiography in Pediatric
Heart Disease. – St. Louis: Mosby Year Book, 1990.
126. Taneja K., Sharma S., Kumar K., Rajani M. // Cardiovasc.
Intervent. Radiol. – 1996. – Vol. 19, № 2. – P. 97–100.
127. Tsai S. K., Chang C. I., Wang M. J., Chen S. J. // Anesth.
Analg. – 2001. – Vol. 93, № 3. – P. 594–597.
128. Ueno J., Murase T. at al. // J. Med. Invest. – 2004. – Vol. 51. –
P. 163–170.
129. Van Mierop L. H. S., Eisen S., Schiebler G. L. // Amer. J.
Cardiol. – 1970. Vol. 26, № 4. – P. 432–435.
130. Van Straten A., Vliegen H. W., Hazekamp M. G., de Roos A. //
Eur. Radiol. – 2005. – Vol. 15, № 4. – P. 702–707.
131. Ventricular function and blood flow in congenital heart disease / Ed. M. A. Fogel. – Blackwell Futura, 2005.
132. Wegener O. H. Whole body computed tomography. – B.:
Springer, 1992. – P. 612.
133. Weintraub R., Shiota T., Elkadi T. et al. // Circulation. – 1992.
– Vol. 86. – P. 711.
134. Westra S. J., Hill J. A., Alejos J. C. // Amer. J. Roentgenol. –
1999. – Vol. 173, № 1. – P. 109–115.
Поступила 01.06.2007
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 618.33-07:616.131.3-007.22-053.1
ОСОБЕННОСТИ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ОБЩЕГО
ОТКРЫТОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
Е. Д. Беспалова, А. И. Тюменева, О. Г. Суратова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Пренатальная диагностика ООАВК имеет чрезвычайно важное медицинское и социальное значение,
так как этот порок приводит к развитию легочной гипертензии у детей и часто сочетается с синдромом Дауна. Вместе с тем внутриутробное выявление ООАВК позволяет исключить сопутствующую патологию у плода, пролонгировать беременность только при анатомически благоприятных вариантах порока, что значимо улучшает качество хирургической коррекции.
Материал, представленный в статье, посвящен возможностям ЭхоКГ-диагностики ООАВК у плода с
учетом особенностей и сложностей на основании 214 наблюдений.
Диагноз «общий открытый атриовентрикулярный канал» соответствует наличию общего атриовентрикулярного отверстия и сливающихся между
собой дефектов межжелудочковой (ДМЖП) и межпредсердной (ДМПП) перегородок [2].
При полной форме порока ДМЖП – перимембранозные приточные, распространяющиеся вдоль
кольца трикуспидального клапана (ТК) к кресту
сердца, где задний край дефекта образован фиброзной тканью, разделяющей кольца атриовентрикулярных клапанов.
Сообщение на уровне предсердий (первичный
ДМПП) дефект, расположенный в нижней части
межпредсердной перегородки (МПП) и достигающий уровня атриовентрикулярных колец.
‡
·
‚
êËÒ. 1. LJˇÌÚ˚ ıÓÏÓÒÓÏÌÓÈ Ô‡ÚÓÎÓ„ËË ÔË Ó·˘ÂÏ ÓÚÍ˚ÚÓÏ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓÏ Í‡Ì‡ÎÂ.
‡– ÒË̉ÓÏ Ñ‡Û̇, · – ÏËÍӄ̇ÚËfl, ‚ – ÒË̉ÓÏ ÄÔÂ‡.
38
Частота встречаемости – 0,12 случая на 1000
живорожденных.
Типичная сопутствующая интракардиальная патология – двойное отхождение сосудов от правого
желудочка (ДОС от ПЖ), тетрада Фалло (ТФ), коартация аорты (КА). Типичная сопутствующая генетическая патология: синдром Дауна (45–53%) –
хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по
хромосоме 21; синдром Патау (45%) – хромосомная
болезнь, одна из форм анэуплоидий, обусловленная
трисомией по хромосоме 13; синдром Эдвардса
(25%) – хромосомная анэуплоидия, обусловленная
трисомией по хромосоме 18 и характеризующаяся
выраженной задержкой психомоторного развития,
множественными пороками развития (рис. 1). Во
всех случаях присутствует этиологический фактор – нарушение расхождения соответствующих
хромосом во время мейоза яйцеклетки.
Типичная сопутствующая экстракардиальная
патология – диафрагмальная грыжа, атрезия 12перстной кишки, омфалоцеле, водянка, кистозная
гигрома, остеодисплазия Мелника–Нидлса, гипоплазия легких [7–10]. В нашей серии наблюдений
наиболее частая сопутствующая патология – омфалоцеле (рис. 2).
éÒÌÓ‚‡ ˝Ï·ËÓ„ÂÌÂÁ‡ Ë „ÂÏÓ‰Ë̇ÏË͇
ÔË ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓÏ Í‡Ì‡Î (ÄÇä)
В основе эмбриогенеза АВК лежит персистенция простейшего атриовентрикулярного канала.
В большинстве пособий по ультразвуку плода написано, что до рождения этот порок выраженных
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
КДР лж, мм
15
y = 0,3247x + 2,0843
13
11
ééÄÇä
9
y = 0,2998x + 0,1729
7
ÉÛÔÔ‡
ÍÓÌÚÓÎfl
5
20
êËÒ. 2. éÏÙ‡ÎÓˆÂÎÂ Û ÔÎÓ‰‡ Ò ééÄÇä, 22 ̉ÂÎË „ÂÒÚ‡ˆËË.
гемодинамических изменений не вызывает [3]. Нарушение гемодинамики происходит после рождения, что связано с наличием аномальных сообщений на предсердном и желудочковом уровне,
недостаточностью атриовентрикулярных клапанов
и, как следствие, легочной гипертензией.
Наш практический опыт показал, что при полной форме порока сердечная недостаточность может проявиться уже на 25-й неделе беременности.
После 28-й недели гестации в период интенсивного роста плода перегрузка правых, а впоследствии
и левых отделов сердца быстро нарастает. В связи
с этим количественная оценка порока актуальна во
второй половине беременности (табл. 1–10,
звездочкой отме- чены достоверные отличия показателей от соответствующей гестационной нормы,
р<0,05). Количественный анализ проведен на основании статистической обработки данных 214
пренатальных на- блюдений ООАВК. Все случаи
верифицированы.
Значимое увеличение размеров сердца и расширение ЛА начинается с 30-й недели беременности
(рис. 3, 4). Динамика атриовентрикулярной недостаточности в разные периоды гестации представлена на рис. 5.
Для полной формы АВК на пренатальном этапе
характерно:
– преобладание количественных показателей
сердца плода по сравнению с нормой на 1,2 раза и
более;
25
30
ëÓÍ „ÂÒÚ‡ˆËË, ̉ÂÎfl
35
40
êËÒ. 3. éÚÍÎÓÌÂÌË ÓÚ „ÂÒÚ‡ˆËÓÌÌÓÈ ÌÓÏ˚ ‚ ÒÚÓÓÌÛ Û‚Â΢ÂÌËfl ÍÓ̘ÌÓ„Ó ‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒÍÓ„Ó ‡ÁÏÂ‡ ãÜ ÔË ééÄÇä
Û ÔÎÓ‰‡.
D ЛА, мм
12
y = 0,276x + 0,8971
10
8
ééÄÇä
y = 0,1148x + 2,426
6
ÉÛÔÔ‡
ÍÓÌÚÓÎfl
4
20
25
30
35
40
ëÓÍ „ÂÒÚ‡ˆËË, ̉ÂÎfl
êËÒ. 4. éÚÍÎÓÌÂÌË ÓÚ „ÂÒÚ‡ˆËÓÌÌÓÈ ÌÓÏ˚ ‚ ÒÚÓÓÌÛ Û‚Â΢ÂÌËfl ‰Ë‡ÏÂÚ‡ ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË ÔË ééÄÇä Û ÔÎÓ‰‡.
– отклонение соотношения линейных размеров
полостей сердца от нормы в сторону уменьшения
за счет увеличения левых отделов;
– отклонение соотношения диаметров МА от
нормы в сторону возрастания за счет увеличения
диаметра ЛА;
– отсутствие достоверных различий максимальной, средней линейной и объемной скоростей
кровотока для атриовентрикулярных компонентов;
퇷Îˈ‡ 1
ÑˇԇÁÓÌ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚ı Ë ÙÂڇθÌ˚ı ÍÓÏÏÛÌË͇ˆËÈ ÔË ÄÇä Û ÔÎÓ‰‡ ̇ 28–39-È Ì‰ÂÎflı „ÂÒÚ‡ˆËË, ÏÏ
Значение
Приточный ДМЖП
Одноприточный ДМПП
ООО
ОАП
7,1±0,85
7,8±2,1
5,6±1,1*
2,4±0,6*
Max
8
12
8
3,5
Min
6
6
4
2,8
Среднее
П р и м е ч а н и е. ООО – открытое овальное окно, ОАП – открытый артериальный проток.
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
퇷Îˈ‡ 2
ãËÌÂÈÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Î‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ Ò ÄÇä ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË
Срок беременности,
неделя
Митральный
компонент, мм
КДР, мм
КСР, мм
ТМ, мм
(систола)
ФВ, %
Ао, мм
22–28-я
13,5±0,6*
12,5±2,4*
7,6±1,4
4,3±1,0
67,0±3,5*
7,0±1,4
30–38-я
14,8±1,7*
13,4±4,8*
8,8±3,5
4,5±1,5
65,5±1,7*
8,5±0,6
П р и м е ч а н и е. КДР – конечный диастолический размер, КСР – конечный систолический размер, ФВ – фракция
выброса, Ао – аорта, ТМ – толщина миокарда.
퇷Îˈ‡ 3
ãËÌÂÈÌ˚ ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Ô‡‚˚ı ÓÚ‰ÂÎÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ Ò ÄÇä ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË
Срок беременности, Трикуспидальный
неделя
компонент, мм
КДР, мм
КСР, мм
ТМ, мм
(систола)
ЛА, мм
22–28-я
9,5±2,5
14,3± 5,0*
9,1±4,0*
4,0±0,8
9,8±3,2*
30–38-я
13,5 ± 0,6
17,1±3,3*
9,9±1,9*
4,3±1,6
10,5±2,5*
퇷Îˈ‡ 4
éÚÌÓ¯ÂÌËfl ÎËÌÂÈÌ˚ı Ô‡‡ÏÂÚÓ‚ Ô‡‚Ó„Ó Ë ÎÂ‚Ó„Ó ÒÂ‰ˆ‡ ÔÎÓ‰‡ Ò ÄÇä ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË
Срок беременности,
неделя
КДРпж/лж
ТМпж/лж (систола)
ТК/МК (диастола)
ЛА/Ао
22–29-я
0,89±0,37*
1,29±0,22
1,0±0,2
1,22±0,28*
30–38-я
0,97±0,42*
1,15±0,15
0,66±0,09*
1,4±0,11*
П р и м е ч а н и е. ТК – трикуспидальный компонент, МК – митральный компонент.
퇷Îˈ‡ 5
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ˜ÂÂÁ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌ˚È ÍÎ‡Ô‡Ì ÔË ééÄÇä Û ÔÎÓ‰‡ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ‰ÓÔÔÎÂ-ùıÓäÉ, ÒÏ/Ò
Срок беременности, неделя
Показатель
16–20
21–25
26–30
31–36
36–40
31,3±2,5
35,9±1,9
43,9±3,0
Митральный компонент
Еmax
17,8±2,3
23,0±1,7
Аmax
38,8±2,2
41,6±2,0
45,1±1,6
49,8±2,0
54,7±2,7
Vmean
21,0±2,0
26,8±3,9
31,3±3,2
37,3±2,5
43,9±2,3
Q
192±76
217±59
305±52
507±60
612±73
Е/А
0,46±0,08
0,55±0,04
0,69±0,07
0,72±0,010
0,80±0,13
Трикуспидальный компонент
40
Еmax
20,8±3,1
29,1±2,3
38,1±2,1
44,9±1,7
53,7±1,9
Аmax
42,3±2,4
46,2±2,0
51,3±2,1
54,2±1,9
56,1±2,1
Vmean
25,2±3,3
34,8±2,7
43,5±3,0
47,2±2,3
49,1±1,8
Q
207±73
320±65
512±58
662±55
795±80
Е/А
0,49±0,06
0,63±0,07
0,74±0,02
0,83±0,05
0,96±0,07
АТК /АМК
1,09±0,03
1,11±0,06
1,16±0,07
1,09±0,05
1,02±0,03
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 6
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ˜ÂÂÁ Í·ԇÌ˚ χ„ËÒÚ‡Î¸Ì˚ı ‡ÚÂËÈ ÔË ééÄÇä
Û ÔÎÓ‰‡ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ‰ÓÔÔÎÂ-ùıÓäÉ, ÒÏ/Ò
Срок беременности, неделя
Показатель
16–20
21–25
26–30
31–36
36–40
Аортальный клапан
Vmax
54,1±2,0
64,5±2,1
76,7±2,4
91,4±2,1
105,7±2,1
Vmean
27,3±2,3
32,6±2,1
38,1±1,9
41,9±1,8
46,1±2,0
Q
192±46
224±45
326±61
542±49
644±54
АТ
46,7±0,7
49,1±1,2
51,5±0,8
53,9±1,3
57,1±1,1
ЕТ
175,1±15,5
183,1±12,8
178,1±11,8
185,9±12,4
183,8±15,7
АТ/ЕТ
26,7±1,1
26,8±0,8
28,9±1,6
29,0±1,3
31,0±1,4
Клапан легочного ствола
Vmax
52,5±1,8*
63,9±1,9*
81,3±2,6*
98,7±1,8*
118,1±3,6*
Vmean
27,1±1,9*
31,5±2,6*
35,2±2,1*
37,2±2,3*
41,6±2,8*
965±47*
Q
267±44*
478±46*
621±35*
814±52*
АТ
33,9±1,1
38,8±1,2
43,7±0,8
49,8±1,2
53,9±1,4
ЕТ
171,2±9,9
172,9±10,8
177,1±7,9
179,0±9,6
180,8±6,0
АТ/ЕТ
18,4±2,6
22,4±1,7
24,6±0,8
27,8±1,3
29,8±1,5
VmaxЛА/VmaxАо
0,97±0,05*
0,98±0,02*
1,06±0,02*
1,08±0,06*
1,11±0,11*
퇷Îˈ‡ 7
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ éÄè Ë ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ ÔË ééÄÇä
Û ÔÎÓ‰‡ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ‰ÓÔÔÎÂ-ùıÓäÉ, ÒÏ/Ò
Срок беременности, неделя
Показатель
16–20
21–25
26–30
31–36
36–40
Артериальный проток
S
54,8±4,1
83,9±3,3
125,1±6,9
150,2±5,0
165,1±5,6
D
8,2±2,0
11,3±1,9
17,0±2,1
18,9±3,6
22,8±2,8
Vmean
28,7±3,2
47,9±2,9
67,9±4,2
87,2±2,4
91,7±5,1
Q
98±11*
187±21*
326±33*
517±46*
703±38*
S/D
6,7±1,4
7,4±2,3
7,5±1,2
7,9±1,3
7,2±1,5
PI
2,41±0,15
2,35±0,25
2,43±0,39
2,50±0,09
2,63±0,04
RI
0,88±0,01
0,87±0,04
0,89±0,02
0,90±0,02
0,89±0,01
Нисходящий отдел аорты
S
53,9±10,3
68,8±9,7
85,1±13,2
97,1±11,6
109,1±15,0
D
9,2±4,1
11,8±3,9
14,2±3,5
16,7±4,2
17,9±4,8
Vmean
25,0±8,1
34,9±7,2
36,9±5,8
41,9±7,4
46,1±8,7
Q
84±17
172±29
280±41
499±45
750±61
S/D
5,86±0,14
5,83±0,25
5,99±0,16
5,81±0,23
6,09±0,08
PI
2,07±0,33
1,84±0,35
1,82±0,29
1,95±0,43
1,93±0,35
RI
0,78±0,01
0,79±0,03
0,77±0,01
0,78±0,02
0,82±0,03
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
퇷Îˈ‡ 8
Показатели кровотока в легочных венах при ООАВК у плода по данным допплер-ЭхоКГ, ÒÏ/Ò
Срок беременности, неделя
Показатель
16–20
21–25
26–30
31–36
36–40
S
12,9±1,5
19,0±2,2
22,7±1,7
29,2±2,1
33,1±1,5
D
11,2±1,7
14,8±2,2
19,1±2,0
25,7±1,9
24,6±2,4
А
5,7±1,2
8,3±1,3
11,3±1,5
13,8±1,4
18,2±1,3
Tmax
7,7±1,5
11,5 ±2,4
15,9±2,0
24,8±1,9
21,2±1,7
S/A
2,26±0,26
2,29±0,30
2,01±0,19
2,13±0,13
1,82±0,22
PIV
0,93±0,04
0,85±0,02
0,74±0,06
0,66±0,05
0,60±0,05
PLI
0,61±0,04
0,55±0,03
0,54±0,04
0,54±0,05
0,45±0,01
PVIV
0,72±0,04
0,67±0,03
0,65±0,04
0,57±0,01
0,55±0,03
퇷Îˈ‡ 9
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ˜ÂÂÁ ééé ÔË ééÄÇä Û ÔÎÓ‰‡ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ‰ÓÔÔÎÂ-ùıÓäÉ, ÒÏ/Ò
Срок беременности, неделя
Показатель
16–20
21–25
26–30
31–36
36–40
10,9±1,5
16,1±2,2
19,8±1,7
23,7±2,1
27,1±1,5
D
9,2±1,8
12,9±2,1
17,2±2,2
19,1±1,7
22,0±2,5
А
4,5±0,8
6,3±1,2
7,8±1,6
8,8±1,3
9,9±1,7
S
Tmax
8,3±1,6
11,8±2,5
15,5±2,2
18,7±1,9
21,3±1,7
S/A
2,42±0,04
2,56±0,03
2,54±0,01
2,69±0,04
2,74±0,03
PIV
0,82±0,05
0,78±0,03
0,83±0,04
0,78±0,02
0,79±0,01
PLI
0,63±0,03
0,64±0,02
0,65±0,03
0,64±0,01
0,65±0,02
PVIV
0,74±0,03
0,75±0,06
0,73±0,03
0,81±0,04
0,76±0,01
21–28 недель
29–38 недель
5
4
4
3
3
2
2
1
1
0
0
0–I
I–II
II–III
0–I
III–IV
МК
ТК
êËÒ. 5. ÑË̇ÏË͇ ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚË ÔË ééÄÇä Û ÔÎÓ‰‡.
42
I–II
II–III
III–IV
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 10
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÍÓ‚ÓÚÓ͇ ‚ ÔÓÎ˚ı ‚Â̇ı ÔË ééÄÇä Û ÔÎÓ‰‡ ÔÓ ‰‡ÌÌ˚Ï ‰ÓÔÔÎÂ-ùıÓäÉ, ÒÏ/Ò
Срок беременности, неделя
Показатель
16–20
21–25
26–30
31–36
36–40
Нижняя полая вена
S
19,7±2,3
20,9±1,6
27,8±2,7
30,6±2,4
34,7±2,3
D
17,2±1,3
20,1±1,5
22,0±2,2
24,2±2,1
28,4±1,7
А
14,6±1,8
12,2±2,4
11,1±2,1
9,9±2,6
8,0±2,0
Tmax
13,2±1,4
15,9±2,3
19,8±1,7
22,6±2,2
25,0±1,8
PIV
0,35±0,05
0,48±0,09
0,86±0,13
0,90±0,04
1,08±0,01
%RF
19,6±3,5
15,8±4,9
11,6±3,3
8,1±1,6
6,7±1,5
PLI
0,76±0,01
0,63±0,04
0,37±0,03
0,34±0,04
0,26±0,03
PVIV
0,26±0,07
0,45±0,05
0,79±0,03
0,84±0,04
0,93±0,03
Верхняя полая вена
S
17,8±1,7
19,6±1,2
26,1±2,4
28,8±1,2
32,1±1,8
D
16,5±1,4
17,4±1,5
19,81±1,6
21,6±2,2
26,2±2,1
А
12,6±1,4
11,3±1,7
10,5±1,3
8,7±1,6
6,2±2,3
Tmax
11,2±1,2
15,2±2,6
20,0±2,2
21,8±1,7
23,5±1,5
PIV
0,41±0,05
0,62±0,04
0,82±0,08
0,89±0,06
1,15±0,05
%RF
15,0±2,9
12,1±3,7
10,2±2,1
7,8±1,4
5,6±1,0
PLI
0,68±0,05
0,55±0,07
0,34±0,06
0,31±0,03
0,24±0,04
PVIV
0,35±0,08
0,47±0,02
0,85±0,03
0,92±0,07
0,95±0,01
– для полулунных клапанов скоростные характеристики равны (VmaxЛА/VmaxАо=1) за счет увеличения кровотока через клапан ЛА;
– в случае выраженной недостаточности общего АВ-клапана спектр кровотока представлен высокоскоростной монофазной кривой для АВ-компонентов в сочетании с патологическим потоком в
полых и легочных венах;
– типичный вариант атриовентрикулярной недостаточности: до 30-й недели гестации регургитациия 1,5–2+; после 30-й недели 2,5–3+.
В режиме цветного допплер-картирования (ЦДК)
проекция четырех камер при ООАВК имеет характерный вид буквы «Н» (рис. 7). Визуализируются дефект нижней трети межпредсердной и верхней части
межжелудочковой перегородок. Использование
ЦДК позволяет легко определить наличие и выраженность недостаточности атриовентрикулярного
отверстия, что является важным прогностическим
признаком ООАВК.
éÔÚËχθÌ˚ ‰Ë‡„ÌÓÒÚ˘ÂÒÍËÂ
ÔÓÂ͈ËË ÔË ÄÇä
Четырехкамерная проекция позволяет диагностировать АВК в 75% случаев (рис. 6).
Объем информации 4-камерного сечения включает:
– диаметры митрального и трикуспидального
компонентов общего атриовентрикулярного отверстия;
– размер приточного ДМЖП при полной форме;
– наличие и локализация ДМЖП при неполной
форме;
– размер первичного ДМПП;
– уровень взаиморасположения атриовентрикулярных отверстий.
êËÒ. 6. èÓÂ͈Ëfl ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ ÒÂ‰ˆ‡, ééÄÇä, 20 ̉Âθ
„ÂÒÚ‡ˆËË.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
артерии используется для определения соответствия правых отделов сердца.
éÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË ÔÂ̇ڇθÌÓÈ ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË ÄÇä
êËÒ. 7. ñ‚ÂÚ̇fl ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡Ïχ, ééÄÇä, 18 ̉Âθ „ÂÒÚ‡ˆËË.
Прицельная оценка проекции желудочков по короткой оси на уровне атриовентрикулярных клапанов и ряде модифицированных проекций дает возможность лоцировать атриовентрикулярное отверстие с общей передневерхней створкой (рис. 8),
определить место ее крепления и анатомический
тип порока по Растелли (к гребню МЖП – тип А, к
единственной папиллярной мышце в полости ПЖ –
тип В, отсутствие крепления к МЖП и разделения
передней створки – тип С) [2].
Проекция желудочков сердца по короткой оси
на трабекулярном и среднежелудочковом уровнях
используется для исключения дополнительных
ДМЖП.
Проекция левых отделов сердца по длинной оси,
переходящая в сечение дуги аорты, используется для
определения соответствия левых отделов сердца.
Проекция выводного отдела ПЖ с дифференцированием области бифуркации и ветвей легочной
êËÒ. 8. åÓ‰ËÙˈËÓ‚‡Ì̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÓ
ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË Ì‡ ÛÓ‚Ì ӷ˘Â„Ó ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓ„Ó ÓÚ‚ÂÒÚËfl, 20 ̉Âθ „ÂÒÚ‡ˆËË.
44
Трансвагинальный доступ (12–15 недель гестации). Основной методологический аспект ранней диагностики ООАВК – получение четкого изображения двух сечений: 4-камерного и дуги аорты
за минимальный период времени. Последняя проекция важна для исключения комбинированной патологии, так как позволяет оценить желудочковососудистую конкордантность и исключить
значимое сужение дуги и перешейка аорты.
Малые размеры внутрисердечных структур
плода создают сложности в определении формы
АВК, так как диаметр аномальных коммуникаций
на 12–15-й неделе беременности не превышает
2 мм.
Створки АВ-клапанов в этот период представляют собой тонкие гипоэхогенные «лепестки», регургитационный поток через которые, как правило,
отсутствует, что создает проблемы в оценке расщепления передней створки МК при интактной
МЖП.
Точность ранней диагностики АВК колеблется
от 15,7 до 56%.
Трансабдоминальный доступ (16–21 неделя
гестации). В этом периоде возможно:
– диагностировать АВК как топическую единицу;
– дифференцировать форму порока (полная/неполная);
– оценить количественные показатели внутрисердечной морфологии и размеры коммуникаций;
– исключить сложную комбинированную патологию.
Трансабдоминальный доступ (21–35 недель
гестации). В этот период проведение комплексной Эхо-КГ позволяет:
– установить форму порока;
– определить анатомический тип при полной
форме АВК;
– измерить линейные показатели полостей и
структур сердца с целью исключения выраженной
доминантности желудочков;
– качественно оценить степень регургитации
через АВ-отверстия/отверстие с помощью импульсной и цветной допплерографии;
– исключить комбинированную патологию.
Диагностические возможности этого периода
гестации максимальны. Сложности возможны в
случае комбинации АВК с бледной формой ТФ, так
как сложно оценить умеренную степень обструкции ЛА, особенно на инфундибулярном уровне.
Трансабдоминальный доступ (35-40 недель гестации). Диагностические возможности этого периода аналогичны, за исключением наблюдений в
условиях минимальной видимости.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
åÂÚÓ‰ÓÎӄ˘ÂÒÍË ÓÒÓ·ÂÌÌÓÒÚË
Ë ‚ÓÁÏÓÊÌ˚ ‰Ë‡„ÌÓÒÚ˘ÂÒÍË ÔÓ„¯ÌÓÒÚË
ÔÂ̇ڇθÌÓÈ ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË ÄÇä
Высока вероятность диагностических неточностей в случае ООАВК при диаметре аномальных
коммуникаций более 9 мм. Подобный анатомический вариант порока (функционально двухкамерное
сердце) следует дифференцировать как ЕЖС с одним АВ-клапаном. В этом случае важно оценить
компоненты АВ-клапана по короткой оси и взаиморасположение магистральных артерий (МА).
При одноприточном ЕЖС морфология клапана
соответствует анатомии главной камеры. Единственный левый желудочек в 95% наблюдений сочетается с транспозицией магистральных артерий.
При ООАВК общее АВ-отверстие состоит из пяти створок, МА отходят от соответствующих желудочков сердца.
Наши результаты показали, что начиная с 22-й
недели беременности АВК диагностируется в 99%.
По данным других исследователей, этот процент
колеблется от 85 до 99,9% [4, 6].
Пренатальный диагностический поиск при АВК
следует вести в следующей последовательности:
– определение формы АВК;
– оценка внутрисердечной морфометрии (исключение доминантного ПЖ);
– определение желудочково-сосудистого соответствия;
– наличие комбинированной сердечной патологии (ДОС от ПЖ, ТФ) и нарушений сердечного
ритма;
– исключение сердечной недостаточности;
– исключение сочетанной патологии.
Остановимся подробнее на некоторых пунктах
диагностического поиска.
У плода сложно определить доминантность ПЖ,
так как в норме правые отделы сердца больше левых.
Признаком доминантности ПЖ при ООАВК является отклонение соотношения КДРпж/КДРлж в
сторону увеличения более чем в 2 раза.
ÇÌÛÚËÛÚӷ̇fl ÒÂ‰Â˜Ì‡fl ̉ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸
ÔË ééÄÇä
ЭхоКГ-признаки:
– увеличение линейных размеров сердца, в первую очередь ЛЖ, в 2 раза и более от гестационной
нормы;
– снижение ФВ ЛЖ до 64±3,5 %;
– соотношение ТМ пж/лж 1,15±0,15 и менее;
– соотношение диаметра ЛА/Ао – 1,3 и более;
– атриовентрикулярная недостаточность –
1,5–3,5+;
– вторичное межпредсердное сообщение на
верхней границе или больше гестационной нормы;
– экссудат в полости перикарда более 4 мм;
– плеврит, асцит.
При диаметре аномальных коммуникаций более
8 мм сердечная недостаточность появляется уже на
24–25-й неделе гестации. К моменту рождения у
таких детей отмечается экссудативный перикардит,
увеличение печени, периферические отеки.
Информативность другого важного признака фетальной сердечной недостаточности – атриовентрикулярной регургитации – правомочна при удовлетворительной сократительной способности миокарда.
Ретроспективный анализ показал, что трикуспидальная регургитация более 2,5+, а митральная более 1,5+, выявленная до 30-й недели беременности, является маркером неблагоприятного исхода, то есть ранней неонатальной смерти
на фоне выраженной сердечной недостаточности,
с которой ребенок рождается.
При благоприятном исходе беременности
трикуспидальная недостаточность не превышает
1,5–2+, а митральная – не более 1+ вплоть до 30-й
недели гестации. Лишь после 30-й недели идет нарастание регургитационного потока до 3+, в основном со стороны правого АВ-компонента при полной форме порока.
Как уже говорилось выше, ООАВК очень часто
сочетается с сопутствующей патологией, поэтому
выявление АВК у плода – абсолютное показание
для проведения кариотипирования плода. Именно наличие сопутствующей патологии является
определяющим моментом в принятии решения родителями в пользу сохранения или прерывания беременности.
В нашей серии наблюдений беременность была
прервана в 45,7% случаев.
При хорошей анатомии порока (тип А по Растелли, шунты менее 7 мм в диаметре), отсутствии сопутствующей патологии и правильном ведении беременности прогноз для ребенка в целом
благоприятный. Эффективность радикальной коррекции порока – 75% [1].
При аномальных коммуникациях диаметром
более 7 мм, расширение ЛА начинается уже после
30-й недели гестации. Это позволяет предположить двухэтапную коррекцию порока [1, 2].
Влияние пренатальной диагностики АВК на прогноз неоднозначно. Некоторые исследователи полагают, что выявление этого порока до рождения улучшает прогноз для ребенка на 42–44% [4, 5, 7]. Полагаем,
что это связано с возможностью прерывания беременности при ООАВК с сочетанной патологией и осложненной анатомической формой. Сохранение беременности и дальнейшее оперативное лечение при
изолированном пороке, безусловно, улучшает прогноз и результаты кардиохирургического лечения.
Литература
1.
2.
Бокерия Л. А, Горбачевский С. В., Хамидов А. В. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2001. – № 4. – С. 4–8.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия. – М.: Медицина, 1996.
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
3.
4.
5.
6.
Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. – М.: Медицина,
1994. – С. 145.
Allan L. D. // Amer. J. Obstet. Gynecol. – 1999. – Vol. 181. –
P. 1250–1253.
Campbell S. // Ultrasound Obstet. Gynecol. – 2001. – № 17. –
P. 370–379.
Delisle M. F., Sandor G. G., Tessier F., Farquharson D. F. //
Obstet. Gynecol. – 1999. –Vol. 94. – P. 763–767.
7.
8.
9.
10.
Huggon I. C., Cook A. C., Smeeton C. et al. // Amer. J. Coll.
Cardiol. – 2000. – Vol. 36. – P. 593–601.
Snijders R.J., Noble P., Sebirie N.J. et al. // Lancet. – 1998. –
P. 344–352.
Noble P. I., Abracha H. D., Snijders R. J., Sherwood R. et al. //
Ultrasound. Obstet. Gynecol. – 1995. – Vol. 6. – P. 390–395.
Petrikovsky B. M. // J. Clin. Ultrasound. – 1996. – Vol. 24. –
P. 507–511.
Поступила 20.05.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.13-008.331.1:616.12-089.844
ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ-МИШЕНЕЙ
И СТРУКТУРНО-ГЕОМЕТРИЧЕСКОЕ РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ
СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ КУЗБАССА С РАЗЛИЧНЫМИ
ФОРМАМИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Е. Г. Бунина, Ю. И. Ровда, Е. В. Борисова
ГОУ ВПО Кемеровская медицинская академия (ректор – проф. А. Я. Евтушенко) Росздрава, ГОУ ВПО РГМУ (ректор – акад. РАМН В. Н. Ярыгин)
Росздрава, Москва
Изучены факторы риска артериальной гипертензии, распространенность гипертрофии левого желудочка и особенности ремоделирования сердца у детей и подростков Кузбасса с различными формами
АГ. Полученные результаты показали, что у больных со стабильными и не стабильными формами АГ
достоверно преобладала неблагополучная наследственность по ГБ, пуринозу и СД II типа; выявлялась
гиперурикемия и ангиопатия сетчатки по гипертоническому типу. ГЛЖ наблюдалась у детей с синдромом АГ в 10,6% случаев. Изменение геометрии ЛЖ регистрировалось в 43% случаев у пациентов с синдромом АГ. Выделено 4 типа морфо-функциональной перестройки сердца у детей и подростков.
Прогноз артериальной гипертензии (АГ) в значительной степени определяется структурно-геометрической и функциональной перестройкой
сердца и сосудов, определяемой термином «ремоделирование» сердечно-сосудистой системы (ССС).
Оно включает в себя процессы гипертрофии миокарда, дилатации сердца, которые приводят к изменению его геометрии, нарушению систолической и
диастолической функций [2, 6]. Ремоделирование
ССС при АГ является, с одной стороны, осложнением АГ и предвестником клинических проявлений
хронической сердечной недостаточности, а с другой – фактором прогрессирования АГ и предиктором декомпенсации сердечной деятельности.
В настоящее время нет однозначного мнения по
вопросу о том, как часто встречаются и какие типы
структурно-геометрического ремоделирования миокарда при АГ у детей. У взрослых различают следующие виды изменения геометрии миокарда под
влиянием повышенного АД: «нормальная» гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ), концентрическое
ремоделирование миокарда, концентрическая ГЛЖ
46
и эксцентрическая ГЛЖ [3, 12, 14]. «Взрослого» типа ремоделирования миокарда у детей, по данным
литературы, не встречается, а что касается частоты
выявления, то И. В. Плотникова и соавт. [8] регистрируют изменение геометрии ЛЖ только у 23% подростков с эссенциальной АГ. В работе Н. М. Корнева, Л. Ф. Богмат и соавт. [6], описываются 4 типа
морфофункциональной перестройки миокарда у
детей с синдромом АГ. Авторы отмечают, что чаще
ремоделирование миокарда идет с дилатацией ЛЖ,
без его гипертрофии, реже встречаются пациенты,
у которых выявлена как гипер- трофия ЛЖ, так и
дилатация полостей сердца, а также описывают тип
ремоделирования с отсутствием изменений размеров полости ЛЖ и толщины его стенок, но расширенным диаметром правого желудочка. По их данным, реже встречается изолированная ГЛЖ (6,5%
случаев). А. Г. Автандилов выделяет два типа ремоделирования у подростков: ГЛЖ без дилатации и с
дилатацией полости ЛЖ [1].
Распространенность гипертрофии ЛЖ среди
детей и подростков с первичной артериальной
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
гипертензией (ПАГ), по данным разных авторов,
составляет от 14 до 31% [4–6]. Учитывая столь
большой статистический разброс данных по частоте встречаемости ГЛЖ, мы изучили ее распространенность у детей и подростков с различными формами АГ в нашем регионе.
Цель нашего исследования – изучить особенности поражения органов-мишеней, структурно-геометрическое ремоделирование миокарда и выявить
факторы риска при различных формах АГ у детей и
подростков Кузбасса.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Было обследовано 95 подростков в возрасте
12–15 лет, проживающих в Кузбассе. Всем подросткам измеряли АД методом Короткова, уровень
которого оценивали по перцентильным таблицам с
учетом возраста, пола и роста, согласно рекомендациям ВОЗ (1999 г.) и Международного общества
гипертонии (2002 г.) [4].
Диагноз первичной артериальной гипертензии
был выставлен согласно «Рекомендациям по диагностике, лечению и профилактике артериальной гипертензии у детей и подростков», разработанным
Всероссийским научным обществом кардиологов и
Ассоциацией детских кардиологов России (2003 г.)
[9]. Феномен «гипертонии белого халата» (ГБХ) диагностировали у детей, имеющих повышение АД выше 95 перцентиля в кабинете у врача (при 3-кратном визите), нормальные показатели средних
значений систолического АД (САД) и диастолического АД (ДАД) при проведении суточного мониторирования АД (СМАД).
У всех детей был изучен семейный анамнез в плане наследственности по ГБ и заболеваниям, ассоциированным с АГ: пуринозу, СД II типа, ожирению.
Поскольку известны публикации, доказывающие сопряженность сверхконцентраций мочевой
кислоты [МК] в сыворотке крови с феноменом АГ,
мы всем подросткам определяли ее уровень в крови
[10, 11]. Концентрация МК в сыворотке крови свыше 320 мкмоль/л у мальчиков и 300 мкмоль/л у девочек расценивалась как гиперурикемия.
Эхокардиография проводилась при помощи ультразвукового аппарата «ACUSON ASPEN» (фирма
«Siemens»). Измеряли конечный диастолический
размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ), конечный
систолический размер левого желудочка (КСР
ЛЖ), ударный объем (УО) левого желудочка, размер левого предсердия (ЛП), толщину межжелудочковой перегородки (ТМЖП), толщину задней
стенки (ТЗС) левого желудочка, фракцию выброса
(ФВ) левого желудочка. Массу миокарда левого
желудочка (ММЛЖ) рассчитывали по формуле
R. Devereux [7].
ММЛЖ = 0,8(1,048(ТМЖП+КДРЛЖ+ТЗСЛЖ)3 –
– КДРЛЖ3)+0,6.
Согласно данным S. R. Daniels (1999 г.) индекс
массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ) у детей и подростков рассчитывался как отношение
ММЛЖ в граммах, приведенная к росту в метрах,
возведенному в степень 2,7 [13]. За гипертрофию
ЛЖ принимались значения, равные и выше 99 перцентиля, у мальчиков – 47,58 г/м2,7, у девочек –
44,38 г/м2,7 [1].
Все пациенты были осмотрены окулистом.
Симптоматическая АГ была исключена с использованием диагностических возможностей областной клинической многопрофильной больницы.
Проведенные обследования позволили разделить всех пациентов на 4 группы. В 1-ю группу вошли 25 подростков со стабильной ПАГ, во 2-ю группу – 25 человек с лабильной ПАГ, в 3-ю – 25 детей
с феноменом «гипертонии белого халата», 4-ю группу составили 20 здоровых детей. В целом по социальному статусу, половой принадлежности, возрасту, параметрам полового развития группы были
однородны.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ëı Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Среди подростков, направленных на обследование с синдромом АГ достоверно преобладали мальчики (в 3,2 раза, р<0,001).
Из основных факторов риска ГБ наиболее часто
выявлялась наследственная отягощенность по сердечно-сосудистым и обменным заболеваниям: ГБ,
пуринозу, ожирению, СД II типа (рис. 1). Так, у подростков 1-й группы неблагополучная наследственность по ГБ прослеживалась в 83,1% случаев, во
2-й – в 76,9, в 3-й – в 57,4%, что достоверно выше
(в 7–5 раз соответственно), чем в группе контроля
(11,4%, р<0,001). Известны публикации, где прослеживается тесная корреляционная связь избыточной массы тела, гиперурикемии и высокого АД
у взрослых [2, 5, 12, 14]. В нашем исследовании
%
90
83,1
76,9
80
70
57,4
60
50
40
30,0
30
20,8
19,2
20
16,7
11,5
11,4
8,4
10
5,2 6,2
0
1-я группа
ГБ
2-я группа
3-я группа
СД II типа
4-я группа
Пуриноз
êËÒ. 1. ì‰ÂθÌ˚È ‚ÂÒ ÉÅ, ëÑ II ÚËÔ‡, ÔÛËÌÓÁ‡ ÒÂ‰Ë Ó‰ÒÚ‚ÂÌÌËÍÓ‚ ÔÓ·‡Ì‰Ó‚.
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Мочевая кислота, мкмоль/л
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
370
360
350
340
330
320
310
300
290
280
358,5
355,6
344,1
310,7
1-я
2-я
3-я
4-я
Группа
êËÒ. 2. ë‰Ìflfl ÍÓ̈ÂÌÚ‡ˆËfl ÏӘ‚ÓÈ ÍËÒÎÓÚ˚ ‚ Ò˚‚ÓÓÚÍÂ
ÍÓ‚Ë Û ‰ÂÚÂÈ Ë ÔÓ‰ÓÒÚÍÓ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ.
частота выявления у родственников сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) и обменной патологии (СД II типа, ожирение, пуриноз) явно коррелировала с фактором стабилизации АГ.
То же самое можно сказать о сопряженности
некоторых параметров метаболизма (уровень мочевой кислоты) и поражения органов-мишеней с
уровнем АД (рис. 2). Согласно приведенным данным, можно сделать вывод о линейной зависимости
между уровнем АД, степенью и частотой гиперурикемии и ангиопатией сетчатки по гипертоническому типу. Чем чаще диагностируется синдром АГ, тем
выше уровень концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови и большее количество диагностируемых «гиперурикемиков» в данной группе. Гиперурикемия выявлялась во всех трех исследуемых
группах, и все средние значения МК были достоверно выше, чем в группе контроля (4-я группа).
Ангиопатия сетчатки по гипертоническому типу,
как поражение органа-мишени, выявлялась у всех
больных 1-й и 2-й группы, а в 3-й группе – в 84%
случаев, что в 4 раза превышало значения группы
контроля (21%, р<0,001).
Известно, что признаком поражения сердца у
детей и подростков с АГ является гипертрофия миокарда ЛЖ [1, 3, 6–8]. В анализируемых нами груп-
пах отмечался рост ММЛЖ и ИММЛЖ по мере прогрессирования АГ. У детей с синдромом АГ при
увеличении уровня АД достоверно увеличивалось
значение ИММЛЖ, который в 1-й группе составил
32,9±4,38, во 2-й – 30,72±3,52, в 3-й – 30,23±3,66
в отличие от группы контроля – 26,29±2,79
(р<0,05) (табл. 1).
Для более точной оценки патоморфологической
реакции отдельных участков миокарда ЛЖ определяли толщину МЖП и ЗСЛЖ у детей исследуемых
групп. По данным А. С. Воробьева (1999 г.), нормальные эхокардиографические показатели толщины ЗСЛЖ и МЖП у детей 11–15 лет (в зависимости от поверхности тела) соответствуют
0,70±0,15 [3]. Согласно полученным результатам,
средний показатель толщины ЗСЛЖ у здоровых
подростков составил 0,72±0,04 см, что в последующем было принято за средний норматив, а за верхнюю границу нормы, учитывая сигмальное отклонение и центильные таблицы, приняли значение
0,88 см [3]. В процессе исследования оказалось,
что полученные средние величины были в пределах
нормативных значений. Однако отмечалось достоверное увеличение толщины ЗСЛЖ не только при
стабильной, но и при нестабильных формах АГ по
сравнению с группой контроля. Также сохранялась
тенденция зависимости величины ТЗСЛЖ от уровня АД и стажа болезни: чем стабильнее и выше
уровень АД, тем статистически больше значение
толщины ЗСЛЖ (см. табл. 1).
Избыточная толщина ЗСЛЖ (выше 0,88 см) регистрировалась у детей 1-й группы в 56% случаев,
у детей 2-й группы в 43%, у детей 3-й группы в 325
случаях, что в 6–10 раз выше, чем в группе контроля (5%, р<0,001).
Средние значения толщины МЖП в исследуемых
группах были в пределах нормативных значений:
достоверно выше показатели МЖП были только в
1-й группе (по сравнению с группой контроля –
0,83±0,05 против 0,74±0,04 см, р<0,05); просле-
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ùıÓäÉ ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ‡ı (å±m)
Показатель
ММЛЖ, г
г/м2,7
퇷Îˈ‡ 1
1-я группа (n=25)
2-я группа (n=25)
3-я группа (n=25)
4-я группа (n=20)
135,84±16,54*
127,38±12,02**
117,15±14,36***
101,8±8,06
32,9±4,38*
30,72±3,52**
30,23±3,66***
26,29±2,79
ЛП, см
3,08±0,08*
2,92±0,12**
2,83±0,10
2,67±0,07
КСР, см
2,95±0,11*
2,92±0,14**
2,81±0,15***
2,69±0,10
КДР, см
4,76±0,06*
4,74±0,12**
4,59±0,10
4,5±0,22
ТМЖП, см
0,83±0,05*
0,80±0,07
0,77±0,03
0,74 ±0,04
ТЗСЛЖ, см
0,85±0,05*
0,82±0,07**
0,79±0,04***
0,72±0,04
ПЖ, см
1,4±0,07*
1,34±0,05**
1,38±0,06***
1,18 ±0,04
ФВ, %
68±1,35*
69,06±2,0
68,88±1,68
71,12±3,01
ИММЛЖ,
* Достоверность различий между 1-й и 4-й группой, р<0,05; ** достоверность различий между 2-й и 4-й группой,
р<0,05; *** достоверность различий между 3-й и 4-й группой, р<0,05.
48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
живалась тенденция к увеличению толщины МЖП
во 2-й и 3-й группах – 0,80±0,07 и 0,77±0,03 против 0,74±0,04 см в контрольной группе соответственно, р>0,05.
Показатели фракции выброса во всех трех группах были в пределах нормальных, но отмечалась
тенденция к ее снижению в зависимости от уровня
АД и стажа болезни. Несмотря на это, КДР ЛЖ был
больше при лабильной и стабильной АГ по сравнению с группой контроля (4,76±0,06 и 4,74±0,12 см
соответственно против 4,5±0,12 см, р<0,05), что
свидетельствует о вовлечении механизма Франка–
Старлинга в процесс обеспечения адекватного объема сердечного выброса в покое. Исходя из критериев диагностики ГЛЖ, ее удельный вес составлял в
1-й группе 32%. В остальных группах данный симптом не регистрировался, и в среднем частота ГЛЖ
среди детей с синдромом АГ составила 10,6%.
Необходимо отметить, что 12 человек (16%) как
со стабильной, так и нестабильными формами АГ,
согласно центильной таблице S. R. Daniels (1999 г.),
имели показатель ИММЛЖ выше 95, но ниже 99
перцентиля, что было выше средних нормативных
значений и расценивалось нами как начало формирования гипертрофии миокарда. Этих детей мы
включили в группу риска по развитию гипертрофии
миокарда (РГМ). Стаж их болезни не превышал
двух лет, но признаки начинающийся гипертрофии
миокарда уже регистрировались. Следует подчеркнуть значительную достоверную разницу между
значениями ММЛЖ и ИММЛЖ группы РГМ с группой контроля (ММЛЖ – 163,32±12,14 против
101,80±8,06 и ИММЛЖ – 42,46±5,18 против
26,29±2,79, р<0,05).
Следовательно, всех подростков с синдромом
АГ, включая детей с ГБХ, с вышеуказанными показателями ИММЛЖ, даже при стаже болезни менее
двух лет, есть основания включать в группу высокого риска по развитию гипертрофии миокарда ЛЖ с
целью апробации программы по профилактике и
лечению ГЛЖ для улучшения качества и продолжительности их жизни.
В 43% случаев всех обследованных пациентов с
синдромом АГ регистрировались изменения геометрии ЛЖ. На основании чего нами были сформированы 4 группы детей и подростков с различными типами ремоделирования сердца.
При 1-м типе ремоделирования регистрировались как признаки гипертрофии, так и дилатации
полостей сердца; при 2-м – признаки гипертрофии
ЛЖ без дилатации; при 3-м – дилатация полостей
сердца без признаков гипертрофии ЛЖ; при 4-м типе подростки имели нормальные показатели ЭхоКГ
без признаков гипертрофии и дилатации полостей
сердца.
1-й тип морфофункциональных перестроек сердца был выявлен в 14,7% случаев. Это были дети как с
признаками гипертрофии ЛЖ, так и с признаками дилатации ЛЖ (табл. 2). При данном типе ремоделирования отмечалось достоверное увеличение толщины
МЖП (0,97±0,05 см) и ЗСЛЖ (0,98±0,05 см), по
сравнению с нормальной геометрией сердца: МЖП –
0,74±0,03, и ТЗСЛЖ – 0,76±0,03 см, р<0,05. У них
же регистрировалось достоверное увеличение показателей диаметра ЛП и ЛЖ и прослеживалась тенденция к увеличению и правых отделов сердца. Масса миокарда ЛЖ и ее индекс достигали наивысших
цифр и были достоверно значимы (ММЛЖ –
퇷Îˈ‡ 2
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ùıÓäÉ ÔË ‡Á΢Ì˚ı ÚËÔ‡ı ÂÏÓ‰ÂÎËÓ‚‡ÌËfl ÒÂ‰ˆ‡ Û ÔÓ‰ÓÒÚÍÓ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ (å±m)
Показатель
Тип ремоделирования
1-й (n=14)
2-й (n=5)
3-й (n=22)
4-й (n=55)
ЛП, см
3,49±0,17*
КЖ:КСР, см
3,21±0,08*
2,82±0,38
3,15±0,14***
2,70±0,12
2,79±0,26
3,01±0,08***
2,72±0,07
КДР, см
МЖП, см
5,11±0,09*
4,56±0,07
4,98±0,11***
4,42±0,06
0,97±0,05*
0,84±0,07
0,76 ±0,04
0,74±0,03
ТЗСЛЖ, см
0,98±0,05*
0,89±0,14**
0,79±0,05
0,76±0,03
ПЖ, см
1,56±0,05
1,36±0,11
1,43±0,07
1,35±0,04
ФВ, %
ММЛЖ, г
ИММЛЖ, г/м2,7
66,54±1,32*
69,0±3,45
68,81±1,78
69,22±1,29
183,16±10,03*
129,40±18,78**
124,90±11,26***
104,96±8,56
42,87±3,81*
39,07±7,11**
29,76±2,43***
27,92±2,40
ОТСЛЖ
0,38±0,01
0,38±0,04
0,31±0,02
0,33±0,01
УО, мл
75,76±6,65
66,05±10,34
77,80±4,83
65,62 ±4,80
МОК, л/мин
6155±900
4400±760
6203±750***
4106±612
1360,21±410
1605±312
1429±450
1725±280
ОПСС, ед
П р и м е ч а н и е. 1-й тип ремоделирования – признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ; 2-й тип ремоделирования – признаки гипертрофии без дилатации; 3-й тип ремоделирования – дилатация полостей сердца без гипертрофии ЛЖ;
4-й тип ремоделирования – нормальные показатели.
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
183,16±10,03 г; ИММЛЖ – 42,87±3,81г/м 2,7,
р<0,05). При оценке центрального и периферического звеньев гемодинамики наблюдалось усиление сократительной способности миокарда в виде
увеличения УО и МОК и снижения ОПСС. Такой
тип ремоделирования был выявлен в основном у
детей со стабильным течением АГ, со стажем болезни в среднем 2 года. Фракция выброса была
достоверно ниже, чем ее значения в контрольной
группе. Cердечный выброс уменьшается по мере
развития ГБ во времени, в последующем у этих
подростков формируется гиперкинетический тип
гемодинамики [6].
2-й тип перестройки сердца был выявлен у 5,2%
подростков с синдромом АГ. Это были пациенты с
признаками гипертрофии миокарда (увеличение
толщины МЖП и ЗСЛЖ) без дилатации полостей
сердца. В данной группе больных отмечалось достоверное увеличение ТЗСЛЖ, ММЛЖ и ИММЛЖ
по сравнению с группой контроля (см. табл. 2) с
очевидным преобладанием гипертрофии миокарда
за счет утолщения задней стенки ЛЖ, что подтверждалось соотношением МЖП/ТЗСЛЖ, которое составило 0,94. Показатели центральной гемодинамики (УО, МОК, ФВ) у этих подростков не
отличались от показателей 4-й группы.
Кроме того, при 1-м и 2-м типе ремоделирования отмечалась тенденция к увеличению относительной толщины миокарда задней стенки ЛЖ
(0,38±0,04 см).
Отличительной чертой 3-го типа перестройки
сердца, регистрируемого у 23,1% исследуемых, было расширение диаметра ЛЖ (КДР – 4,98±0,11 см
против 4,42±0,06 см, р<0,05) при нормальной толщине миокарда как задней стенки левого желудочка, так и межжелудочковой перегородки. В то же
время у пациентов этой группы отмечалось достоверное увеличение диаметра левого предсердия,
начинающаяся дилатация правого желудочка. Показатели центральной гемодинамики у подростков
данной группы характеризовались усилением сократительной способности миокарда, в ответ на которое происходило снижение показателей ОПСС,
то есть формировался гиперкинетический тип кровообращения. Показатели фракции выброса находились в пределах контрольных значений. Известно, что гиперкинетический тип гемодинамики на
ранних этапах развития АГ является компенсаторно-приспособительной реакцией сердечно-сосудистой системы [5, 6, 15]. Он ведет к нарастанию
показателей сократительной функции системы
кровообращения в целом и обеспечивает частичную разгрузку сердца, предотвращая перенапряжение мышцы ЛЖ сердца.
4-й тип ремоделирования сердца – это нормальная геометрия сердца, которая регистрировалась в
57% случаев у подростков исследуемых групп, в
том числе и у всех обследуемых здоровых детей.
Показатели ЭхоКГ не выходили за пределы норма50
êËÒ. 3. ê‡ÒÔÓÒÚ‡ÌÂÌÌÓÒÚ¸ ‡Á΢Ì˚ı ÚËÔÓ‚ ÂÏÓ‰ÂÎËÓ‚‡ÌËfl ‚ ËÒÒΉÛÂÏ˚ı „ÛÔÔ‡ı.
тивных и приближались к средним значениям подростков из группы контроля, у них не отмечалось
расширения полостей сердца (ИММЛЖ не превышал 95 процентиля).
Таким образом, у обследованных детей мы выявили 4 типа перестройки сердца, один из них соответствовал нормальной модели сердца. Большая
часть детей (43%) с синдромом АГ уже имели ту
или иную морфофункциональную перестройку
сердца. Эти три модели имели свои особенности,
но «чистых» взрослых вариантов у детей мы не
встретили. Нами замечено, что чем стабильнее АГ и
больше стаж болезни, тем чаще встречаются признаки гипертрофии ЛЖ и дилатации полостей
сердца.
На рис. 3 представлен удельный вес различных
типов геометрии ЛЖ в исследуемых группах. Самым распространенным типом ремоделирования
был 3-й, при котором встречалась дилатация ЛЖ и
других полостей сердца, но толщина МЖП и ЗСЛЖ
не превышали контрольных значений. Эту группу
составили подростки преимущественно с транзиторным повышением АД: в 37% случаев встречались подростки с лабильной АГ, в 26% случаев дети
с ГБХ со стажем заболевания менее 2 лет, в 37%
случаев этот тип ремоделирования наблюдался у
детей со стабильной АГ. 2-й тип ремоделирования
сердца встречался в 5,2% случаев среди пробандов, в основном у подростков с феноменом ГБХ.
У этих больных были выявлены признаки гипертрофии ЛЖ без расширения полостей сердца. Хочется
отметить, что стаж болезни у них уже был более
2 лет. Первый тип ремоделирования сердца с ГЛЖ
и дилатацией полостей сердца встречался у детей
со стабильной АГ – в 65% случаев и у пациентов с
лабильной АГ – в 35% случаев.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Известно, что ремоделирование сердца, в частности его гипертрофия сопровождается целым рядом негативных последствий: развитием фиброза с
нарушением функции диастолы (клинически), снижением коронарного резерва и др., что приводит к
тому, что морфофункциональная перестройка
сердца становится значимым фактором риска ранних сердечно-сосудистых осложнений.
Важная клиническая задача – предотвращение
развития гипертрофии ЛЖ, а не просто ее выявление. Чтобы оценить риск развития сердечно-сосудистой патологии у детей и подростков с артериальной гипертензией и решить вопрос о
целесообразности гипотензивной терапии, необходимо оценивать не только массу миокарда, но и
структурно-геометрическое моделирование миокарда ЛЖ.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Артериальная гипертензия в подростковом
возрасте чаще (в 3,2 раза) встречается у мальчиков.
2. Такие факторы, как неблагополучная наследственность по ГБ, пуринозу, ожирению, СД II типа,
гиперурикемия, ангиопатия сетчатки по гипертоническому типу достоверно чаще встречались в группах со стабильной, лабильной АГ и ГБХ, чем в группах со здоровыми детьми, что в определенной
степени свидетельствует об их сопряженности с
высоким уровнем АД.
3. ГЛЖ встречалась в 10,6% случаев у детей и
подростков с синдромом АГ. Это дети со стабильной АГ со стажем болезни более 2-х лет.
4. У детей и подростков со стабильной и нестабильными формами АГ (лабильная, ГБХ) в 16% случаев регистрировались показатели ЭхоКГ, соответствующие факторам высокого риска по развитию
гипертрофии миокарда ЛЖ (ИММЛЖ выше 95 процентиля, но ниже 99).
5. Изменение геометрии левого желудочка было зарегистрировано у 43% детей с АГ.
6. Выделено четыре типа структурно-геометрического ремоделирования ЛЖ у детей и подростков
Кузбасса: при 1-м типе имелась гипертрофия и дилатация полостей сердца, при 2-м отмечались признаки гипертрофии ЛЖ без дилатации; при третьем
наблюдалась дилатация полостей сердца без признаков гипертрофии ЛЖ; при четвертом геометрия
ЛЖ была не изменена.
7. Самый распространенный тип ремоделирования – 3-й, при котором встречалась дилатация
ЛЖ и других полостей сердца, но толщина МЖП и
ЗСЛЖ не превышала контрольных значений. В эту
группу вошли в основном дети и подростки с транзиторным повышением АД (с лабильной АГ 37% и с
ГБХ – 26%) со стажем заболевания менее 2-х лет.
8. Первый тип ремоделирования был выявлен в
14,7% случаев АГ, при котором регистрировались
признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ. В основном, такая геометрия миокарда встречалась у детей
со стабильной АГ, стаж болезни которых превышал
2 года.
9. Для оценки риска развития сердечно-сосудистой патологии у детей и подростков с артериальной гипертензией, необходимо оценивать не только
массу миокарда, но и структурно-геометрическое
моделирование миокарда ЛЖ.
10. Лабильную АГ и ГБХ необходимо рассматривать как факторы риска ГБ. Значимость указанных нами маркеров (неблагополучная наследственность по ГБ, обменная патология, ангиопатия
сетчатки по гипертоническому типу, гиперурикемия, начинающаяся гипертрофия ЛЖ, изменение
геометрии ЛЖ) в педиатрической практике трудно
переоценить, так как они могут быть выявлены намного раньше гипертензионного синдрома, а коррекция этих нарушений позволит решить важную
задачу профилактики и прогноза социально значимого инвалидизирующего заболевания – гипертоническая болезнь.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Автандилов А. Г. Артериальная гипертензия у подростков
мужского пола. – М., 1997.
Александров А. А. // Российский медицинский журнал. –
1997. – № 9. – С. 555–559.
Воробьев А. С., Бутаев Т. Д. Клиническая эхокардиография у детей и подростков. – СПб., 1999.
Европейское общество по артериальной гипертензии,
Европейское общество кардиологов – 2003: Рекомендации
по диагностике и лечению артериальной гипертензии //
Артериальная гипертензия. – 2003. – Т. 10, № 2. –
С. 65–88.
Клумбене Ю., Милашаускене Ж. и др. // Кардиология. –
2004. – № 2. – С. 32–34.
Корнев Н. М. Богмат Л. Ф. и др. // Сибирский медицинский журнал. – 2005. – Т. 20, № 4. – С. 26–29.
Ледяев М. Я., Королева М. М., Мусатова Ю. А., Моисеева С. Л. // Лечащий врач . – 2003. – № 6. – С. 32–36.
Плотникова И. В., Соколов А. А., Ковалев И. А. и др. //
Сибирский медицинский журнал. – 2005. – Т. 20, № 4. –
С. 17–21.
Рекомендации по диагностике, лечению и профилактике
артериальной гипертензии у детей и подростков: Рекомендации Всероссийского научного общества кардиологов и
Ассоциации детских кардиологов России. – 2-е изд-е, доп.
и испр. – М., 2003.
Ровда Ю. И., Ровда Т. С. // Педиатрия. – 2002. – № 4 –
С. 82–86.
Таболин В. А., Вельтищева И. И., Фадеева М. А. и др. //
Там же. – 1981. – № 6. –С. 75–79.
Царева В. М., Хозяинов Н. Ю. // Кардиолог. – 2005. – № 9. –
С. 41–45.
Daniels S. R. //Blood Pressure Monitoring. – 1999. – №4. –
Р. 165–170.
Lee D. K., Marantz P. R., Devereux R. B. et all. // JAMA. –
1992. –№ 267. – P. 3294–3299.
Styne D. M. // Pediatric Clinics of North America. – 2001. –
Vol. 48, №4. – Р. 254–273.
Поступила 18.01.2007
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-007-053.31-073.756.8:681.31
КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ТЕТРАДЫ
ФАЛЛО У ДЕТЕЙ РАННЕЙ ВОЗРАСТНОЙ ГРУППЫ
Л. А. Бокерия, В. Н. Макаренко, Ю. А. Маркина,
Л. А. Юрпольская, В. В. Плахова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Рассмотрены результаты применения сверхбыстрой рентгеновской компьютерной томографии при
обследовании детей грудного и раннего возраста с тетрадой Фалло. Показано, что метод в большинстве случаев может дать более ценную диагностическую информацию, чем традиционный комплекс исследований, включающий полипозиционную рентгенографию, эхокардиографию и катетерную ангиокардиографию.
Тетрада Фалло (ТФ) – один из наиболее часто
встречаемых сложных врожденных пороков сердца. Типичными признаками порока являются сужение выводного отдела правого желудочка или легочной артерии, дефект межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) с декстропозицией аорты, то
есть смещением корня аорты вправо, и гипертрофия правого желудочка [1]. Первое описание ВПС
как сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии дал Stensen в 1671 г., но только Фалло в 1888 г.
систематизировал и описал порок как самостоятельную нозологическую единицу. Доля ТФ в
структуре врожденных пороков сердца составляет
11–13%, а среди «синих» пороков – 75–80% [2, 3].
В настоящее время для выявления и детальной
оценки тетрады Фалло традиционно используются
рентгенография грудной клетки, эхокардиография
(ЭхоКГ) и катетерная ангиокардиография (АКГ).
Однако, как показывает опыт, рентгенологическое
исследование сердца у детей первых лет жизни наименее чувствительно и специфично в диагностике
ВПС. Даже несмотря на то, что рентгенологические
признаки ТФ характерны, они обладают значительным непостоянством. Так, остаются открытыми вопросы, которые имеют решающее значение для выбора операции: определение типа стеноза, протяженности и его локализации, степень декстропозиции аорты, проходимость шунта, анатомия легочной артерии и аорты. Метод эхокардиографии позволяет ответить на многие вопросы, но также имеет
свои ограничениям. К ним относятся: наличие «УЗокна», трудность оценки правых отделов, расчетных
показателей массы миокарда сердца, сложность в
52
визуализации дистальных отделов легочной артерии, редких форм частичного аномального дренажа
легочных вен в системные вены без наличия ДМПП,
а также средостения и грудной клетки в целом. Что
же касается внутрисердечного введения контрастного вещества при катетерной ангиокардиографии
сердца, то оно нередко усугубляет тяжесть состояния пациента. В связи с этим вполне понятен интерес к поиску более информативных, чувствительных, а также, по возможности, менее инвазивных
методов диагностики врожденных пороков сердца,
в том числе и у детей раннего возраста. Одним из
наиболее перспективных в этом плане методов может быть сверхбыстрая рентгеновская компьютерная томография (Ultrafast CT), известная также как
электронно-лучевая компьютерная томография
(elelctron-beam CT), которая способна открыть новые горизонты более тонкой и детальной диагностики ТФ в целом [8, 10].
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В период с 2002 по 2005 г. в отделении компьютерной и магнитно-резонансной томографии
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН рентгеновская
компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием была выполнена 20
пациентам (6 пациентов женского пола, 14 – мужского пола). Возраст колебался от 0,5 до 34 мес,
средний возраст – 11,5±7,8 мес, 70% пациентов –
дети грудного возраста, 30% – раннего возраста).
Вес пациентов по группе варьировал от 3 до 11 кг
(средний вес – 7,8±1,8 кг). Рост пациентов варьи-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ровал в пределах от 50 до 88 см (средний рост –
71,6±7,9 см). Площадь поверхности тела (ППТ) была в пределах от 0,2 до 0,53 м2 (средняя ППТ –
0,38±0,07 м2). Частота сердечных сокращений колебалась от 86 до 162 уд/мин, кардиоторакальный
индекс был в пределах от 54 до 78%.
Всем пациентам в рамках общеклинического обследования на госпитальном этапе проводилась
рентгенография грудной клетки, трансторакальная
эхокардиография и по показаниям – катетерная ангиокардиография.
Компьютерную томографию выполняли на аппарате Evolution С-150. Методика проведения исследования включала нативное пошаговое сканирование с толщиной среза 3 мм и проспективной
ЭКГ-синхронизацией; затем такое же сканирование, но с толщиной среза 1,5 мм на фоне внутривенного болюсного введения контрастного вещества «Омнипак 300» или «Визипак 270» от 6 до 22 мл
(2 мл/кг) в любую доступную периферическую вену. Все исследования выполнялись на фоне медикаментозной седации («обездвиживания»).
Последующая постпроцессорная обработка полученных данных проводилась на рабочей станции
«Advantage Windows 2,0» фирмы «GE» и «Aquarius
Net» с применением стандартного пакета программ
для графической обработки изображений.
Анализ изображений, полученных при рентгеновской компьютерной ангиографии (РКТАГ)
включал изучение анатомии порока по аксиальным
томограммам, а также построение мультипланарных реконструкций в проекциях, подобных используемым при АКГ и ЭхоКГ.
Протокол обработки результатов исследования
включал в себя: изучение морфологии правого желудочка (степени выраженности гипертрофии миокарда, сужение пути оттока в выводном отделе правого желудочка); ствола и ветвей легочной
артерии; аорты (расширение фиброзного кольца
аортального клапана и восходящей аорты, смещение ее вправо по отношению к МЖП); выявление
больших аортолегочных коллатералей, дефектов
межжелудочковой и межпредсердной перегородок; измерение толщины стенок левого и правого
желудочков, объемов левого и правого желудочков, а также расчет массы миокарда на предоперационном этапе; оценку проходимости системно-легочного анастомоза.
êÂÁÛθڇÚ˚
Пациенты были разделены на 3 группы: 1-я
группа (n=8) – пациенты, обследованные на дооперационном этапе; 2-я группа (n=10) – пациенты после паллиативной коррекции – создание системнолегочного анастомоза; 3-я группа (n=2) – после
радикальной коррекции ТФ. При проведении
РКТАГ у всех пациентов получена достаточно хорошая визуализация всех интересующих структур
сердца, а также анатомии порока в целом. Метод
позволил не только качественно оценить анатомию
порока, но и произвести количественную оценку
всех интересующих структур и камер сердца:
Восходящая аорта, мм . . . . . . . . . . 16±2,4
Нисходящая аорта, мм . . . . . . . . . . 8,2±1,7
Ствол легочной артерии, мм . . . . 10,5±6,5
ДМЖП, мм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11,6±1,5
Толщина МЖП, мм . . . . . . . . . . . . . 6,3 ±1,2
Толщина ЗСЛЖ, мм . . . . . . . . . . . . 4,8±1,1
Толщина ПСЛЖ, мм . . . . . . . . . . . 5,1±1,07
КДР ЛП, мм . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14,8±2,4
КДР ПП, мм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25±2,7
КДР ЛЖ, мм . . . . . . . . . . . . . . . . . 23,3±3,03
КДР ПЖ, мм . . . . . . . . . . . . . . . . . 22,8±3,01
КДО ЛЖ, мл/м2 . . . . . . . . . . . . . . 66,3±16,5
КДО ПЖ, мл/м2 . . . . . . . . . . . . . . 68,1±21,5
Масса миокарда сердца, г/м2 . . . . 134±38
У пациентов с ТФ крайне важна морфометрия
ЛА, морфология выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) и объемов как правого, так и левого
желудочка. Это особенно важно для выбора тактики хирургического вмешательства – выполнения
радикальной или гемодинамической коррекции порока. Для радикальной коррекции ТФ необходимо
оценить степень гипоплазии легочного сосудистого
русла.
Метод РКТАГ с внутривенным болюсным контрастированием во всех случаях позволил визуализировать всю систему легочных артерий, проксимальные и дистальные отделы, дополнительные
аортолегочные коллатерали. Легочные артерии
оценивали как на аксиальных, так и на мультипланарных реконструкциях, анализ полученных изображений включал в себя изучение: клапана и ствола ЛА, уровня бифуркации ствола на правую и
левую ЛА, проксимальные и дистальные отделы ЛА
и уровень бифуркации ЛА на первые долевые ветви. Гипоплазия ствола и ветвей ЛА ставилась в соответствии с существующими нормами в зависимости от возраста и площади поверхности тела
пациента. Гипоплазия ствола и ветвей ЛА выявлена
в 52% случаев; атрезия ЛА с гипоплазией ствола
ЛА – в 22% случаев; агенезия клапана ЛА, которая
сочеталась с аневризматическим расширением
ствола и ветвей ЛА, створки клапана ЛА были представлены в виде 2 мышечных валиков, – в 16% случаев (рис. 1); выраженная гипоплазия ствола и ветвей ЛА на грани атрезии – в 10% случаев (рис. 2).
У пациентов с атрезией ЛА определялось наличие
больших аортолегочных коллатеральных артерий,
отходящих от нисходящей аорты и идущих к корню
левого или правого легкого (рис. 3).
При изучении правых отделов сердца определялось увеличение правого предсердия по сравнению
с левым (КДР ПП 25±2,7 мм, КДР ЛП 14,8±2,4 мм).
Отмечалось умеренное расширение полости правого желудочка по сравнению с левым желудочком
(КДО ЛЖ 66,3±16,5 мл/м2, КДО ПЖ 68,1±21,5 мл/м2).
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
êËÒ. 1. 臈ËÂÌÚ å., 8 ÏÂÒ, ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ. Ä„ÂÌÂÁËfl
Í·ԇ̇ ãÄ (ÒÚÂÎ͇), ‡Ì‚ËÁχÚ˘ÂÒÍÓ ‡Ò¯ËÂÌË ÒÚ‚Ó· Ë ‚ÂÚ‚ÂÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË.
êËÒ. 2. 臈ËÂÌÚ è., 17 ‰ÌÂÈ, ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ. Ç˚‡ÊÂÌ̇fl „ËÔÓÔ·ÁËfl ÒÚ‚Ó· Ë ‚ÂÚ‚ÂÈ ãÄ Ì‡ „‡ÌË ‡ÚÂÁËË.
‡
·
êËÒ. 3. 臈ËÂÌÚ Ö., 3 ÏÂÒ.
‡ – ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ, ÅÄãä‡ ÓÚ Î‚ÓÈ ÒÚÂÌÍË ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ Í ÍÓÌ˛ ÎÂ‚Ó„Ó Î„ÍÓ„Ó (ÒÚÂÎ͇); · – ÏÛθÚËÔ·̇̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl, ÅÄãä‡
ÓÚ ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚.
êËÒ. 4. 臈ËÂÌÚ ò., 10 ÏÂÒ, ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ. ÉËÔÂÚÓÙ˘ÂÒÍËÈ ÚËÔ ÒÛÊÂÌËfl ÇéèÜ.
У пациентов 1-й и 2-й группы выявлен гипертрофический тип сужения выводного отдела ПЖ (рис. 4),
что сопровождалось выраженной гипертрофией
миокарда передней стенки ПЖ. У двух пациентов в
полости правого желудочка визуализировался аномальный мышечный тяж диаметром 5 мм и 6 мм,
54
который резко деформировал и уменьшал его
полость.
У всех пациентов отмечалось расширение корня
аорты и восходящей аорты (16±2,4 мм). Дуга аорты
правая с зеркальным типом расположения брахиоцефальных сосудов (БЦС) встретилась в 37% случаев, дуга аорты левая с типичным расположением
брахиоцефальных сосудов встретилась в 63% случаев (рис. 5).
Относительно редко встречающаяся комбинация ТФ с открытым артериальным протоком, которая обеспечивает достаточный кровоток в легких и
является компенсирующим фактором, встретилась
в 1-й группе на дооперационном этапе у одного
пациента.
Дефекты межжелудочковой перегородки выявлены в 100% случаев, все они имели подаортальную
локализацию и довольно большие размеры
(11,6±1,5 мм) (рис. 6). У 2 пациентов выявлены дополнительные мышечные дефекты межжелудочковой перегородки размерами 3 и 4 мм.
Сочетание ТФ с вторичным дефектом межпредсердной перегородки – одна из сравнительно часто
встречающихся комбинаций, которая носит назва-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
‡
·
‚
êËÒ. 5. ÄÍÒˇθÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ ̇ ÛÓ‚Ì ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ Ë Åñë.
‡, · – ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚ Ô‡‚‡fl, ÁÂ͇θÌÓ ÓÚıÓʉÂÌË Åñë ÓÚ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ (ÒÚÂÎÍË); ‚ – ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚ ΂‡fl.
‡
·
êËÒ. 6. 臈ËÂÌÚ è., 17 ‰ÌÂÈ.
‡ – ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ, ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÔÓ‰‡ÓڇθÌ˚È ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË, ‡ÓڇθÌ˚È ÍÎ‡Ô‡Ì (ÒÚÂÎ͇); · – ÏÛθÚËÔ·̇̇fl
ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl, ÑåÜè Û͇Á‡Ì ÒÚÂÎÍÓÈ.
‡
·
êËÒ. 7. 臈ËÂÌÚ Ç., 4 ÏÂÒ. ëÓÒÚÓflÌË ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË. îÛÌ͈ËÓÌËÛ˛˘ËÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓ-΄ӘÌ˚È ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ Ò΂‡.
‡ – ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ, Ò΂‡ ÓÚ ‰Û„Ë ‡ÓÚ˚ ÓÚ˜ÂÚÎË‚Ó ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÔÓÒ‚ÂÚ ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ (ÒÚÂÎ͇); · – ÚÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl èãÄ (Û͇Á‡Ì
ÒÚÂÎÍÓÈ).
ние «пентады» Фалло, встретилась в 1-й группе пациентов у 6, во 2-й группе – у 2 пациентов (размеры 3,6±0,8 мм).
В послеоперационном периоде, помимо анатомии порока и морфометрических показателей сердца, оценивали проходимость системно-легочного
анастомоза и наличие спаечного процесса в грудной клетке. В 71% случаев определялся функционирующий подключично-легочный анастомоз
(ПЛА) (рис. 7). В 29% случаев выявлен двусторонний тромбоз подключично-легочного анастомоза
(рис. 8).
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
‡
·
êËÒ. 8. 臈ËÂÌÚ ç., 9 ÏÂÒ. ëÓÒÚÓflÌË ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË. íÓÏ·ÓÁ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓ-΄ӘÌÓ„Ó ‡Ì‡ÒÚÓÏÓÁ‡ Ò ‰‚Ûı ÒÚÓÓÌ (ÒÚÂÎÍË).
‡ – ‡ÍÒˇθ̇fl ÚÓÏÓ„‡Ïχ; · – ÏÛθÚËÔ·̇̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl.
‡
·
‚
êËÒ. 9. 臈ËÂÌÚ ä., 3 ÏÂÒ. ç‡ ÙÓÌ ÓÒÌÓ‚ÌÓ„Ó ‰Ë‡„ÌÓÁ‡ íî ‚˚fl‚ÎÂÌ ÒÓÔÛÚÒÚ‚Û˛˘ËÈ Çèë – ‡ÌÓχθÌ˚È ‰ÂÌ‡Ê Ô‡‚˚ı ΄ӘÌ˚ı
‚ÂÌ ‚ çèÇ.
‡, · – ‡ÍÒˇθÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚, ÒÔ‡‚‡ ΄ӘÌ˚ ‚ÂÌ˚ ÒÓ·Ë‡˛ÚÒfl ‚ ¯ËÓÍËÈ ÍÓÎÎÂÍÚÓ, ÍÓÚÓ˚È ‚Ô‡‰‡ÂÚ ‚ çèÇ (·Â·fl ÒÚÂÎ͇), ‰Ë‡Ù‡„χθ̇fl „˚ʇ
ÔÓ ÔÂ‰ÌÂÏÛ Ò͇ÚÛ Ò ‚˚ıÓ‰ÓÏ ˜‡ÒÚË Ô‡‚ÓÈ ‰ÓÎË Ô˜ÂÌË ‚ „˚Ê‚ÓÈ Ï¯ÓÍ (˜Â̇fl ÒÚÂÎ͇); ‚ – ̇ ‡ÍÒˇθÌÓÈ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl „ËÔÓ‚ÓÎÂÏËfl
χÎÓ„Ó ÍÛ„‡ ÍÓ‚ÓÓ·‡˘ÂÌËfl, ˜ÚÓ ÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚ÛÂÚ ÔÓÓÍÛ.
При проведении исследования сердца параллельно оценивалось состоянии МКК, легких, средостения (рис. 9).
Наш опыт применения сверхбыстрой рентгеновской компьютерной томографии при обследовании
детей грудного и раннего возраста с тетрадой Фалло показывает, что метод в большинстве случаев
может дать более ценную диагностическую информацию, чем традиционный комплекс исследований,
включающий полипозиционную рентгенографию,
эхокардиографию и катетерную ангиокардиографию. Это касается детализации анатомии порока,
достоверных морфометрических показателей,
уточнения взаиморасположения органов средостения, а также оценки состояния сосудов малого круга кровообращения, бронхиального дерева и паренхимы легких.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
В последнее время в мировой литературе все чаще обсуждается вопрос об использовании высокоинформативных и, по возможности, менее инвазивных методов лучевой диагностики ВПС у детей
56
первых лет жизни, в частности компьютерной томографии [4, 8, 12]. Обсуждается альтернатива использования компьютерной томографии в диагностике ВПС на дооперационном и в послеоперационном периоде по сравнению с катетерной ангиокардиографией [6, 9–11]. Результаты наших исследований подтверждают информативность рентгеновской компьютерной томографии в диагностике ТФ
и кореллируют с данными зарубежной литературы
[5, 9, 11]. Но, к сожалению, работ по применению
РКТ с внутривенным контрастированием в оценке
анатомии и морфометрии сердца у детей с ТФ и тем
более у детей ранней возрастной группы немного.
Скорее всего, это связано со сложившимися многолетними традициями использования катетерной ангиокардиографии у детей раннего возраста в диагностике ТФ и, конечно, недоступностью таких
аппаратов для детских кардиохирургических клиник. Однако, в настоящее время, основные тенденции в детской кардиохирургии направлены на использование менее инвазивных методов лучевой
диагностики при обследовании детей, которые зачастую находятся в критическом состоянии, поэтому активное внедрение в клиническую практику
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
метода рентгеновской компьютерной томографии
создаст весьма благоприятную перспективу для решения данной проблемы. Тем более, что во многих
лечебных учреждениях по всему миру активно устанавливаются мультидетекторные спиральные рентгеновские компьютерные томографы, приближающиеся по значимым для нас техническим параметрам
к сверхбыстрой компьютерной томографии.
Компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием дает возможность точно определить линейные и объемные параметры
интересующих внутрисердечных структур, дефектов перегородок, магистральных сосудов; проследить динамику процесса в послеоперационном периоде. Благодаря широкому полю визуализации на
первоначально полученных аксиальных срезах, мы
также можем оценить сопутствующую патологию
органов грудной клетки.
состояние анастомоза и выявить послеоперационные осложнения.
После проведения определенного количества
исследований, очевидно, можно будет говорить о
роли данного метода в диагностике ТФ у детей ранней возрастной группы. Дальнейшее накопление
опыта уже в ближайшем будущем позволит сократить число катетерных ангиокардиографий в диагностике ТФ.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
Ç˚‚Ó‰˚
6.
В результате проведенной работы можно утверждать, что РКТАГ является методом, позволяющим оценить при ТФ морфологию ствола и ветвей
легочной артерии до дистальных отделов, выводного отдела правого желудочка, анатомию дефектов
МЖП и МПП, аорты (в том числе декстропозицию),
выявить наличие больших аортолегочных коллатеральных артерий, рассчитать объемные параметры
камер сердца и массу миокарда на предоперационном этапе, а в послеоперационном периоде оценить
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия. – М.: Медицина, 1996.
Вишневский А. А., Галанкин Н. К., Крымский Л. Д. Тетрада Фалло. – М.: Медицина, 1969.
Петросян Ю. С., Бухарин В. А., Иваницкий А. В. Пороки
конотрункуса. – М.: Медицина, 1982.
Boxt L. M. // J. Magn. Reson. Imaging. – 2004. – Vol. 19, № 6. –
P. 827–847.
Chen S. J., Chang C. I.. Chiu I. S. et al. // J. Formos. Med. As. –
2001. – Vol. 100, № 1. – P. 26–31.
Geva T., Greil G. F., Marshall A. C. et al. // Circulation. – 2002. –
Vol. 106, № 4. – P. 473–478.
Goo H. W., Park I. S., Ko J. K. et al. // Int. J. Cardiovasc. Imaging. – 2005. – Vol. 21, № 2–3. – P. 347–365; discussion 367.
Goo H. W., Park I. S., Ko J. K. et al. // Radiographics. – 2003. –
Vol. 23. – P. 147–165.
Helbing W. A., de Roos A. // Pediatr. Cardiol. – 2000. – Vol. 21,
№ 1. – P. 70–79.
Lee J. J., Kang D. // Eur. J. Radiol. – 2001. – Vol. 38, № 3. –
P. 185–190.
McKie S. J., Hardwick D. J., Reid J. H., Murchison J. T. // Clin.
Radiol. – 2005. – Vol. 60, № 1. – P. 31–38.
Teruhiro Kawano, Masahiro Ishii, Junichi Takagi et al. // Amer.
Heart J. – 2000. – Vol. 139, № 4. – P. 654–659.
Поступила 01.06.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.125.3:616.151.5
ТРОМБОЗ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЯ. ФАКТОРЫ РИСКА
А. А. Дюжиков, А. И. Кислицкий, Н. И. Путилина,
В. Д. Шамханьянц, Л. В. Живова, В. В. Румбешт,
Н. Н. Можаева, Д. А. Бомбин, А. В. Филоненко
Центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
(рук. – проф. А. А. Дюжиков), Ростов-на-Дону
Катетеризация центральных вен является неотъемлемым элементом интенсивной терапии, который широко используется во всех областях медицины. Различные модификации центральных венозных
катетеров обеспечивают возможность проведения длительной инфузионно-трансфузионной терапии, парентерального питания, ряда диагностических процедур, в том числе инвазивный гемодинамический мониторинг. Однако само проведение такого вмешательства и достаточно длительное сохранение катетера в сосудистом русле создают опасность возникновения ряда ранних и поздних
осложнений. Целью данной работы явилось изучение факторов риска развития гематогенной инфекции у детей с центральными венозными катетерами в отделениях интенсивной терапии.
Катетеризация центральных вен – неотъемлемый
элемент интенсивной терапии, который широко ис-
пользуется во всех областях медицины. Различные
модификации центральных венозных катетеров
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
обеспечивают возможность проведения длительной инфузионно-трансфузионной терапии, парентерального питания, ряда диагностических процедур, в том числе инвазивный гемодинамический
мониторинг [1]. По литературным.данным, в США
ежегодно используется около 5 млн центральных
венозных катетеров [4], введение 3–8% из них осложняется инфекцией кровотока [6]. Примерно
87% первичных инфекций кровотока у пациентов
отделений интенсивной терапии (ОИТ) связаны с
примением центральных венозных катетеров [4].
Летальность при инфекциях кровотока составляет
12–25% [5]. Однако само проведение такого вмешательства и достаточно длительное сохранение
катетера в сосудистом русле создают опасность
возникновения ряда ранних и поздних осложнений.
Ранние осложнения обусловлены техникой катетеризации, поздние связаны с длительным нахождением катетера в венозном русле. К поздним
осложнениям относят механические, тромботические, инфекционно-септические.
Механические осложнения составляют 6,4–9,0%.
К ним относят воздушную эмболию (0,14–0,8%),
перфорацию вены (0,1–0,3%), обструкцию катетера (1,7–1,9%), поломку устройства (1,0–1,7%),
случайное его удаление (3,6–4,5%).
Тромботические осложнения (0,8–2,0%) включают в себя тромбоз вены (0,6–2,0%), тромбоз правого предсердия (0,1–0,2%), тромбоэмболию легочной артерии (0,1%).
К инфекционно-септическим (5,7–18,7%) относят местную кожную инфекцию (1,9–5,8), системную инфекцию (2,8–9,9%), в том числе флебит
(0,4–3,0%) и флегмону (0,1–0,2%).
Тромбы возникают как в месте проникновения
катетера в вену, так и там, где его кончик касается
стенки вены или эндокарда правого предсердия.
Особое значение имеет материал, из которого изготовлен центральный венозный катетер. Большинство микроорганизмов в той или иной степени способны прикрепляться к поверхности катетера за
счет неспецифических механизмов адгезии, однако
адгезия происходит гораздо эффективнее при отложении на поверхности катетера белков плазмы
крови (фибрина, фибронектина, ламенина) [3].
Кроме того, известно, что при использовании достаточно плотного сосудистого катетера всегда повреждается интима центральной вены в месте проникновения, что создает реальную опасность
развития тромботических осложнений с последующим их инфицированием [3].
Целью нашего исследования явилось изучение
факторов риска развития гематогенной инфекции у
детей с центральными венозными катетерами в отделениях интенсивной терапии (рис. 1).
Грибы рода Candida albicans и Staphylococcus
aureus обладают рецепторами для связывания с фибрином и фибронектином, что подтверждает способность вызывать местные коагулопатические [3] изме58
37%
21%
9%
9%
5%
1
2
2%
3
4
5
5%
5%
6
7
7%
8
9
êËÒ. 1. ùÚËÓÎÓ„Ëfl ͇ÚÂÚÂ-‡ÒÒÓˆËËÓ‚‡ÌÌÓÈ ËÌÙÂ͈ËË.
1 – Staph. CN, 2 – Staph. aureus, 3 – Enterrococci, 4 – Corynobacteria, 5 –
Enterobacter, 6 – Acinetobacter, 7 – Ps. aerug, 8 – Candida alb., 9 – ÔÓ˜ËÂ.
нения (тромбогенез) в непосредственной взаимосвязи с химической природой материала катетера. Наибольшей тромбогенной активностью обладают полиэтилен, поливинилхлорид, наименьшей – силикон,
тефлон, полиуретан. Полиуретановые катетеры в
крови приобретают новые физико-химические свойства, что позволяет им «плавать» в просвете центральной вены. При этом кончик не контактирует с
интимой вены и риск ее травматизации снижается.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Нами проанализировано пять историй болезни
детей, поступивших в Центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии с декабря 2004 no март
2006 г. по экстренным показаниям с диагнозом
«тромбоз правого предсердия»: 3 мальчика и 2 девочки в возрасте от 3,5 до 10 мес (ср. 6,7 мес), вес
от 3,5 до 7,0 кг (ср. 5,25 кг).
Все дети до поступления в наш Центр находились на лечении в отделениях интенсивной терапии
от 30 до 65 сут (ср. 47,5 сут) с осложненным течением неонатального периода. Двое детей с диагнозом «неонатальный сепсис», у одного ребенка отмечалась локализованная форма бактериальной
инфекции (ателектатическая пневмония в сочетании с гнойным омфалитом), у двух детей была выявлена генерализованная форма внутриутробной
вирусной инфекции. Всем больным проводилась
массивная инфузионная терапия, включающая
коррекцию вводно-электролитного баланса, КЩС,
энтеральное питание, антибактериальную терапию
комбинацией двух и более препаратов.
На момент поступления в клинической картине
преобладали симптомы сердечной недостаточности различной степени выраженности: II A степень –
1 ребенок (20%), II Б степень – 3 ребенка (60%),
III степень – 1 ребенок (20%). Наряду с этим у всех
детей отмечались признаки течения инфекционного процесса (субфебрилитет, признаки эндогенной
интоксикации, умеренно выраженный лейкоцитоз
со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
%
20
10
0
1
êËÒ. 2. íÓÏ·ÓÁ Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
форм). Диагноз «тромбоз правого предсердия» был
подтвержден данными ЭхоКС (рис. 2).
Учитывая тяжесть состояния и бесперспективность консервативной терапии, все больные были
подготовлены к хирургическому вмешательству:
осуществлена катетеризация центральной вены
трехпросветным катетером для проведения комплексной терапии под контролем ЦВД. По мере стабилизации состояния было проведено оперативное
вмешательство (тромбэктомия) в условиях искусственного кровообращения.
В динамике проведено стандартное клиниколабораторное исследование (OAK, посевы на флору и чувствительность к антибиотикам из зева,
носа, кишечника, исследование гемокультуры,
микробиологическое и гистологическое исследование интраоперационного материала).
Лечение больных в послеоперационном периоде включало антибактериальную терапию с учетом
чувствительности к микроорганизмам (цефалоспорины III поколения в сочетании с аминогликозидами); противогрибковую терапию (флуконазол), иммунозаместительную терапию (гамимун).
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Все случаи тромбоза камер сердца имели грибковую этиологию. Подтверждение инфекции было
получено в 100% случаев. Микробиологически
тромб состоял из грибов рода Candida albicans. У
всех больных из зева, носа, кишечника (рис. 3) дополнительно выделены грибы рода Candida alb. в
сочетании с различными микроорганизмами, что
свидетельствовало о генерализации инфекционного процесса. В одном случае была получена положительная гемокультура.
Летальность в этой группе больных составила
20% (1 чел): ребенок погиб в результате молниеносного течения грибкового сепсиса.
Инфекции кровотока в последние годы становятся серьезной проблемой не только из-за возрастающей распространенности, но и из-за высоких показателей смертности. Частота развития грибковой
2
3
4
5
êËÒ. 3. êÂÁÛθڇÚ˚ ÏËÍÓ·ËÓÎӄ˘ÂÒÍËı ËÒÒΉӂ‡ÌËÈ (ÔÓÒ‚˚ ËÁ ÌÓÒ‡, Á‚‡, Í˯˜ÌË͇).
1
2
3
4
5
–
–
–
–
–
Candida alb. ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò Staphilococcus aureus;
ÚÓ Ê ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò Acinetobacter Ë Staphilococcus spp.;
ÚÓ Ê ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò Staphilococcus aureus Ë Acinetobacter;
ÚÓ Ê ‚ ÒÓ˜ÂÚ‡ÌËË Ò Streptococcus pn;
Candida alb. àÁÓÎËÓ‚‡ÌÌÓ.
инфекции в стационарах возросла с 2 до 3,8 случаев на 1000 пациентов. На долю грибов рода Candida
приходится 85% всех грибковых инфекций, а вид
Candida albicans составляет 60%. Смертность при
фумгемии колеблется в пределах 25–30% [2]. Кроме того, гематогенная инфекция вдвое увеличивает
сроки пребывания в стационарах (больше 24 дней)
и стоимость лечения. По нашим данным, факторами
риска развития тромбоза правого предсердия были: экстремальный возраст больных, иммуносупрессия, вызванная основным заболеванием, длительность пребывания в отделениях интенсивной
терапии, а также применение в практике полиэтиленовых либо поливинилхлоридных конструкций
центральных венозных катетеров, длительность их
использования при интенсивной терапии в ОИТ.
Лечение этой категории больных, по нашему
мнению, включает в себя комплексное применение
антибактериальной терапии с учетом индивидуальной чувствительности, антигрибковую, иммунозаместительную терапию.
Целесообразно использование в отделениях интенсивной терапии неонатального профиля более
современных (силиконовых, тефлоновых, полиуритановых) центральных венозных катетеров, импланированных хлоргексидином, серебром, сульфадиозином, что, в свою очередь, снизит риск
развития катетер-ассоциированных инфекций.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Бактериальные инфекции в стационаре: поиск новых решении / Под ред. Н. В. Белобородовой. – М., 2005.
Кандидозная инфекция: факторы риска, профилактика, лечение: Сб. статей. – М., 2000. – С. 14, 23–53.
Сидоренко С. В., Яковлев С. В. Инфекции в интенсивной
терапии. – М., 2003.
Darouich R. // Clin. Infect. Dis. – Vol. 33. – P. 1567–1572.
Guidelines for the prevention of intravascular catheterrelated infections // Morb Mortal Wklу Rep. – 2002. – Vol. 51.
– P. 1–29.
Richards M. // Crit. Care Med. – 1999. – Vol. 27. – P. 887–892.
Поступила 16.01.2007
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.126-002-022:576.31
ВОЗМОЖНОСТИ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ ВЫЯВЛЕНИЯ
МОРФОЛОГИЧЕСКИХ МАРКЕРОВ ИНФЕКЦИОННОГО
ЭНДОКАРДИТА ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ
А. А. Дюжиков, В. В. Румбешт, А. Э. Мационис
Центр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
(рук. – проф. А. А. Дюжиков), Ростов-на-Дону
Приведены результаты ретроспективного изучения 100 случаев развития инфекционного эдокардита
(ИЭ) по данным медицинских карт отделения кардиохирургии. По каждому случаю анализировались эпидемиологические, клинические, лабораторные, микробиологические, эхокардиографические, гистологические показатели по анкете, разработанной в ЦКССХ г. Ростова-на-Дону, но особый интерес представляли морфологические признаки ИЭ и роль морфологического исследования в подтверждении диагноза.
Природа клапанных поражений носит разнообразный характер, но нередко достоверную причину
болезни не удается установить, что снижает эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий. Морфологические признаки, выявляемые
во время операции или в случае аутопсии, являются
«золотым стандартом» диагностики.
Патоморфоз инфекционного эндокардита (ИЭ),
происходящий в последние годы, объясняет трудности диагностики ИЭ, особенно в случае его вторичной природы. Природа клапанных поражений
носит разнообразный характер, но нередко достоверную причину болезни не удается установить,
что снижает эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий.
Наиболее значимыми для диагностики макроскопическими признаками ИЭ являются полиповидные
вегетации или язвенные дефекты в створках клапанов (рис. 1), а гистологическими – пролиферация и
набухание эндотелия, некроз с клеточным детритом,
нарушение целостности эндотелия, васкуляризация,
грануляционная ткань, инфильтрация макрофагами,
плазмоцитами или нейтрофильными лейкоцитами
(Митрофанова Л. Б., Ковальский Г. Б., 2007).
Гистологически вегетации состоят из тромбоцитов и фибриновых тромбов, содержащих полиморфно-ядерные лейкоциты (ПМЯЛ) и меньшее количество других клеток белой крови. Позже тромб может
гиалинизироваться, в этом случае ПМЯЛ становятся
более многочисленными по краю вегетации и в окружающей клапан ткани. Также встречаются клетки
хронического воспаления или гигантские клетки.
Бактериальные колонии и гифы грибов могут быть
обнаружены по краю или внутри вегетации, но не
всегда видны при различных окрасках, особенно если пациент получает антибактериальную терапию.
При оценке можно также выявить различную степень организации или кальцификации. Изменения,
60
обнаруживаемые в прилежащей ткани, представляют собой существовавшие ранее повреждения, поражения, вызванные длительностью воздействия
инфекции, вирулентностью инфекционного агента,
и результирующие осложнения. Так, при острой инфекции местно ткань может быть некротизирована,
это острая воспалительная реакция с отеком и инфильтратом, содержащим ПМЯЛ. При длительно существующей инфекции могут быть представлены и
воспаление (острое, подострое, хроническое и реже – гранулематозное), и заживление.
Частичная кальцификация бактерий внутри вегетаций может быть одним из механизмов укрытия
бактериальных колоний от защитных сил организма (Poller D. N. и соавт., 1989).
Возможность анализировать непосредственное
место поражения при оперативном лечении ИЭ открывает широкие возможности для проведения
клинико-морфологических параллелей, которые в
последующем будут способствовать более ранней
диагностике.
С этой целью нами было проведено ретроспективное изучение 100 случаев развития ИЭ по данным
медицинских карт отделения кардиохирургии, впоследствии кардиохирургии № 1 Центра кардиологии
и сердечно-сосудистой хирургии (ЦКССХ) ГУЗ
РОКБ г. Ростова-на-Дону за период 2003–2006 гг.
В анализ включены случаи ИЭ нативных клапанов.
Диагноз ИЭ соответствовал модифицированным
критериям Duke. По каждому случаю анализировались эпидемиологические, клинические, лабораторные, микробиологичсские, эхокардиографические,
гистологические показатели по анкете, разработанной в ЦКССХ г. Ростова-на-Дону (модифицированная анкета A. Revilla). Особый интерес представлял
раздел анкеты, посвященный выделению морфологических признаков ИЭ (воспалительные инфильтраты, колонии микроорганизмов) и роли морфологи-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
êËÒ. 1. Ç„ÂÚ‡ˆËË Ì‡
ÒÚ‚Ó͇ı ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó Í·ԇ̇.
ческого исследования в подтверждении диагноза.
Интраоперационный материал (резецированный
клапан, тромбы) подвергались изучению морфологическими методиками с окраской по Грамму и серебрением по Гомери и микробиологическому культуральному исследованию. В изучаемой группе пациентам была назначена преимущественно эмпирическая антибактериальная терапия, так как почти в 80%
случаев ИЭ были негативными при оценке гемокультуры. 11 больным оперативное лечение не проводилось ввиду эффективности антибактериальной терапии и регрессии порока сердца (1 случай), досуточной госпитальной летальности (1 больной), выполнения декомпенсированной сопутствующей патологии (7 больных), отказа от оперативного лечения
(2 случая). В остальных случаях протезирование клапанов осуществлялось в условиях ИК, у 3 пациентов
симультантно выполнялась тромбэктомия из артерий голени ввиду тромбоэмболических осложнений.
При оценке интраоперационного материала за
маркеры ИЭ принимали воспалительные инфильтраты (ВИ) и колонии микроорганизмов (КМ). Так,
признаки активного ИЭ не были выявлены у 17
больных, у которых имела место развернутая клиника ИЭ, соответствующая диагностическим критериям. Основную сложность представляют, по-нашему мнению, случаи развития тотальной митральной недостаточности при подтвержденной морфологически миксоматозной дегенерации, особенно
при наличии у них лихорадки, позитивных гемокультур. Этот факт свидетельствует о необходимости поиска новых возможностей лабораторной экспресс-диагностики.
Среди ВИ преобладали макрофагальные, лейкоцитарные, гранулоцитарные, лимфогистиоцитарные варианты. Среди КМ отмечались кокки и грибы
(рис. 2).
Интересной представилась возможность поиска
достоверных корреляций (p<0,05) между этими
морфологическими феноменами и клиническими
проявлениями ИЭ. При выявлении ВИ и КМ выше
были значения скорости оседания эритроцитов
(СОЭ), уровни лейкоцитоза, количество циркулирующих иммунных комплексов, ниже – значения
соотношения абсолютных лимфоцитов к общему
числу лейкоцитов. Выявление КМ сопровождалось
клинически ознобами.
В анализируемой группе гемокультуры оказались
позитивными лишь в 20,4% случаев, что, безусловно, является недостаточным в идентификации инфекционного процесса. Лидирующие позиции занимают грампололожительные микроорганизмы (74%),
преимущественно стафилококки. Также были выделены грибы рода Candida, грамотрицательные
микроорганизмы из семейства Enterobacteriacae.
Нередкой была ситуация выделения микстов –
грамположительных, грамотрицательных микроорганизмов в различных комбинациях.
Располагая возможностями оценки интраоперационнного материала, можно значительно расширить горизонты диагностики. Так, согласно протоколу анализа интраоперационного материала,
резецированный клапан, септические эмболы
êËÒ. 2. åÓÙÓÎӄ˘ÂÒ͇fl ͇ÚË̇ ËÌÙÂ͈ËÓÌÌÓ„Ó ˝Ì‰Ó͇‰ËÚ‡.
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
и тромбы подвергались микробиологическому и
морфологическому тестированию.
Культуральное исследование резецированного
клапана позволяло оценить структуру выделенных
микроорганизмов. И здесь, как и в гемокультурах,
преобладали грамположительные возбудители,
преимущественно стафилококки (60%). Наряду с
ними выделяли Enterococcus spp., Neisseriae spp.,
грибы рода Candida. Культуропозитивность интраоперационного материала по сравнению с кровью
составила 27,8 %, а при совместном учете этих двух
диагностических манипуляций уменьшилось число
культуронегативных случаев (61,2% vs 79,6% при
изолированной оценке гемокультур). При морфологической оценке, проводимой в обязательном порядке в дополнение к микробиологическим исследованиям, по выявлению ВИ и КМ типировали
инфекционный процесс. При комплексном подходе
выявление этиологического агента становится возможным в 53,7% случаев.
Таким образом, располагая знаниями о морфологических маркерах ИЭ, их соответствии клиническим симптомам, можно говорить о необходимости
повышенной настороженности у пациентов групп
риска по развитию ИЭ при нарастании вышеописанных изменений. Это также подтверждается тем
фактом, что лихорадка не всегда бывает отмечена
при чрезвычайной активности процесса с быстрой
деструкцией клапанов.
Диспансерное наблюдение пациентов со структурными аномалиями сердца значительно снижает
количество случаев вторичного ИЭ, а при его возникновении ускоряет диагностику, так как настороженность врачей по поводу возможности развития этого тяжелого заболевания позволит включить
ЭхоКС в исследования первого уровня наряду с
ОАК, серией гемокультур у пациентов с фоновыми
состояниями сердца.
Поступила 10.04.2007
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.132-007-089+616.131-007+616.124.6-007.253]-089.843
КОРРЕКЦИЯ ОТХОЖДЕНИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА С НЕКОММИТИРОВАННЫМ
ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ПУТЕМ
РЕКОНСТРУКЦИИ ВЫХОДА ИЗ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ПРИ ПОМОЩИ СОСУДИСТОГО ПРОТЕЗА
М. А. Зеленикин, А. А. Купряшов, В. Н. Туненко,
Г. В. Лобачева, Н. Ю. Дедушкина, В. В. Плахова,
А. В. Соболев, С. С. Волков, Т. И. Мусатова
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка представляет собой примитивный вид
вентрикулоартериальной связи, характеризующийся, главным образом, мальпозицией аорты и её непосредственным соединением с правым желудочком при условии нормального соединения с правым
желудочком легочного ствола. Крайней и, по всей
видимости, онтогенетически наиболее ранней формой этого порока является отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка с некоммити62
рованным дефектом межжелудочковой перегородки, составляющей 10–20% от всех случаев этой аномалии (Бокерия Л. А. и соавт., 2005; Kirklin J. и
соавт., 2006; Musumeci F. и соавт., 1988).
Лечение пациентов с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки
до сего момента представляет серьезную проблему.
Трудности применения бивентрикулярной коррекции этой формы порока связаны, во-первых, с необ-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ходимостью создания протяженного левожелудочково-аортального тоннеля сложной геометрии, который, с одной стороны, может приводить к развитию подаортальной обструкции (Belli E. и соавт.,
1999), а с другой – создает предпосылки к уменьшению объема правого желудочка, либо возникновению обструкции в нем (Купряшов А. А., 2004). Вовторых, выводной отдел левого желудочка приобретает сложную нефизиологическую форму и
фактически представлен акинетической областью,
что неминуемо приводит к увеличению энергетических затрат левого желудочка и развитию его недостаточности (Lacour-Gayet F., и соавт., 2002).
В-третьих, подобный тоннель не всегда может быть
создан из-за непреодолимых анатомических препятствий: малой дистанции между трехстворчатым и легочным клапанами (Sakata R. и соавт., 1988), интерпозиции дефекта межжелудочковой перегородки и
устья аорты структурами атриовентрикулярных клапанов при бивентрикулярном их прикреплении, либо прикреплении папиллярных мышц в отточном отделе перегородки (Stellin G. и соавт., 1991). Возможным вариантом бивентрикулярной коррекции в
таких случаях может являться создание тоннеля к
легочной артерии с одновременным артериальным
(предсердным) переключением (Бокерия Л. А. и
соавт., 2005; Lacour-Gayet F., и соавт., 2002). Однако и эта операция не является универсальной, в частности, при наличии инфундибулярного стеноза.
Операции полного обхода правого сердца рассматриваются в качестве альтернативы у пациентов
с данной формой порока (Подзолков В. П. и соавт.,
2002; Delius R. и соавт., 1996; Puga F., 2000; Russo P. и соавт., 1988). Однако скромные функциональные результаты, необходимость тщательного
отбора кандидатов не позволяют их применить во
всех случаях.
Целью настоящего сообщения является представление результатов лечения больного с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки методом полуторажелудочковой
коррекции с реконструкцией выхода из левого желудочка при помощи сосудистого протеза.
Б о л ь н о й А. поступил в отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Научного центра сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН
26 января 2005 г. в возрасте 1 года 2 мес в состоянии средней тяжести. На момент госпитализации
вес пациента составлял 9 кг, рост – 77 см, площадь
поверхности тела – 0,45 м2. С рождения у ребенка
отмечались отставание в физическом развитии,
одышка в покое и при физической нагрузке. В возрасте 4 мес пациент перенес операцию сужения
легочной артерии и перевязки открытого артериального протока. При аускультации сердца обращало на себя внимание ослабление II тона над легочной артерией, а также наличие над ней грубого
систолического шума. Насыщение капиллярной
крови кислородом составляло 84%.
Ребенок обследован по протоколу, принятому в
Центре. На ЭКГ регистрировался синусовый ритм,
отклонение электрической оси сердца вправо
(α=+135°), признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах грудной клетки отмечено обеднение легочного рисунка, умеренное увеличение сердца преимущественно за счет правых
отделов. Кардиоторакальный индекс составил 58%.
При эхокардиографическом исследовании выявлено отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка с некоммитированным дефектом
межжелудочковой перегородки диаметром 19 мм.
Аорта располагалась справа и бок о бок с легочным
стволом. Градиент давления на манжете легочного
ствола составлял 66 мм рт. ст. Отмечалась незначительная регургитация на митральном и трехстворчатом клапанах. Индекс конечного диастолического объема левого желудочка составил 55 мл/м2.
Ангиокардиография и зондирование полостей
сердца подтвердили эхокардиографические находки. Оба магистральных сосуда полностью отходили
от правого желудочка, аорта располагалась справа и
спереди от легочного ствола. Дефект находился в
синусной части межжелудочковой перегородки. Систолическое давление в обоих желудочках, а также в
аорте составляло 90 мм рт. ст, в легочной артерии –
29 мм рт. ст. Nakata-index составил 380 мм2/м2.
В результате обобщения данных был поставлен
диагноз: отхождение аорты и легочной артерии от
правого желудочка, некоммитированный дефект
межжелудочковой перегородки, D-А-мальпозиция
аорты, состояние после операции сужения легочной артерии.
1 февраля 2005 г. была выполнена полуторажелудочковая коррекция порока (хирург – проф. М. А. Зеленикин). Операция осуществлялась в условиях гипотермического (trect=26° С) искусственного кровообращения, продолжительность которого составила
156 мин. Аорта пережималась на 103 мин под защитой миокарда внутриклеточным кардиоплегическим
раствором кустодиол.
При наружном осмотре сердца отмечено, что
аорта расположена справа и спереди от легочного
ствола. Параллельно атриовентрикулярной борозде было вскрыто правое предсердие. При ревизии
полостей выявлено, что оба магистральных сосуда
отходят от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки расположен в синусной части межжелудочковой перегородки и его диаметр
составляет 18 мм, передняя группа папиллярных
мышц трехстворчатого клапана прикрепляется к
межжелудочковой перегородке ниже клапана легочной артерии (рис. 1). Учитывая особенности локализации дефекта межжелудочковой перегородки
и особенности прикрепления структур трехстворчатого клапана, от создания тоннеля традиционным
способом решено отказаться. Выход из левого же63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
êËÒ. 1. ëıÂχ ÔÓÓ͇: ‡ÓÚ‡ Ë Î„ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ ÓÚıÓ‰flÚ ÓÚ
Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇, ‡ÓÚ‡ ‡ÒÔÓÎÓÊÂ̇ ÒÔ‡‚‡ Ë ÒÔÂÂ‰Ë ÓÚ
΄ӘÌÓ„Ó ÒÚ‚Ó·, ‰ÂÙÂÍÚ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË
̇ıÓ‰ËÚÒfl ‚ ÒËÌÛÒÌÓÈ Â ˜‡ÒÚË, Ô‡ÔËÎÎfl̇fl Ï˚¯ˆ‡ ÚÂıÒÚ‚Ó˜‡ÚÓ„Ó Í·ԇ̇ ÒÓÁ‰‡ÂÚ ËÌÚÂÔÓÁËˆË˛ ‰ÂÙÂÍÚ‡ ÏÂÊÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚ÓÈ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË Ë ÛÒÚ¸fl ‡ÓÚ˚.
лудочка был реконструирован при помощи сосудистого протеза из PTFE диаметром 18 мм. Имплантация протеза произведена доступом через правую
вентрикулотомию. Один его конец при помощи
П-образных швов был фиксирован к краю дефекта,
второй – непрерывным обвивным швом к устью аорты (рис. 2). Манжета на легочном стволе иссечена,
дополнительных пластических вмешательств на нем
не потребовалось. Для уменьшения венозного возврата к правому желудочку был сформирован кавопульмональный анастомоз, при этом устье правой
легочной артерии и непарная вена были перевязаны. Соотношение давлений между приточным отделом правого желудочка и аортой, оцененное на операционном столе, составило 0,23, давление в
верхней полой вене составляло 22 мм рт. ст.
Ранний послеоперационный период протекал с
выраженными явлениями сердечной и дыхательной
недостаточности, ликворной гипертензией. Поддержку гемодинамики обеспечивали (максимальные дозы в мкг/кг/мин) добутамин (9), допамин (7)
и нитроглицерин (0,7). Артериальное давление в
течение всего послеоперационного периода было
не ниже 100 мм рт. ст. Давление в левом предсердии не превышало 12 мм рт. ст. В течение первых
трех суток давление в верхней полой вене составляло 15–18 мм рт. ст., а в дальнейшем установилось
на уровне 11–13 мм рт. ст. Больной был экстубирован на 10-е сут после операции. На 24-е сут в удовлетворительном состоянии выписан из стационара.
По данным эхокардиографии, выполненной после операции, фракция выброса левого желудочка
64
êËÒ. 2. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË. 1 ˝Ú‡Ô – ÔË ÔÓÏÓ˘Ë ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓ„Ó
ÔÓÚÂÁ‡ ÂÍÓÌÒÚÛËÓ‚‡Ì ‚˚ıÓ‰ ËÁ ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ‚ ‡ÓÚÛ.
составила 60, правого – 58%. Недостаточность
трехстворчатого клапана составляла 2+. Кровоток
на выходе обоих желудочков был ламинарным.
Ребенок повторно обследован через год после
операции. На момент осмотра отмечено хорошее состояние больного. Клинические признаки недостаточности кровообращения отсутствовали. Медикаментозного лечения ребенок не получал. При эхокардиографическом исследовании отмечены умеренная недостаточность трехстворчатого и незначительная – аортального клапанов. Градиент на выходе
из правого желудочка отсутствовал, на выходе из левого желудочка не превышал 10 мм рт. ст. Сброса на
межжелудочковой перегородке не отмечено.
При проведении ангиокардиографии и катетеризации полостей сердца не выявлено обструкции
выхода из желудочков (рис. 3); давление в правом
желудочке, легочном стволе и левой легочной артерии составило 42, в левом желудочке – 120, в аорте – 110 мм рт. ст. Функция кавопульмонального
анастомоза не была нарушена.
Применение сосудистого протеза для реконструкции выхода из левого желудочка при отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка
не является оригинальным (Abe T. и соавт., 1984;
Doty D. и соавт., 1986). Однако нам неизвестны случаи использования подобного приема у пациентов с
данным пороком при некоммитированном дефекте
межжелудочковой перегородки. К преимуществам
предложенной методики могут быть отнесены небольшие временные
´ затраты на ее реализацию, сохранение интактными структур трехстворчатого
клапана, препятствующих созданию «классического» тоннеля, возможность любой пространственной
ориентации тоннеля. Недостатками являются –
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
‡
·
êËÒ. 3. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ˜ÂÂÁ 1 „Ó‰ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË.
‚
„
уменьшение объема полости и обструкция правого
желудочка на том или ином уровне. Последнее характерно для коррекции любого морфологического
варианта отхождения аорты и легочной артерии от
правого желудочка, но в наибольшей степени для
случаев с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки (Купряшов А. А., 2004). Одним из способов преодоления этого осложнения является дополнение коррекции кавопульмональным
анастомозом. Мы не рекомендовали бы выполнение
этой коррекции у пациентов с аномальным развитием тех или иных отделов правого желудочка, недостаточным размером его полости, либо чрезмерной
трабекулярностью, так как фактический вклад правого желудочка в гемодинамику в таких случаях будет отсутствовать, а сама коррекция мало чем будет
отличаться от операции Фонтена. В нашем же случае полость желудочка была в определенной степени достаточной, и в условиях полуторажелудочковой гемодинамики правый желудочек адекватно
‡, ‚ – Ô‡‚‡fl ‚ÂÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ÔflÏÓÈ (‡) Ë ·ÓÍÓ‚ÓÈ
(‚) ÔÓÂ͈Ëflı: ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛ˛ÚÒfl Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, ΄ӘÌ˚È ÒÚ‚ÓÎ Ë Î‚‡fl ΄Ә̇fl
‡ÚÂËfl; ·, „ – ΂‡fl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ‚ ÔflÏÓÈ (·) Ë ·ÓÍÓ‚ÓÈ („) ÔÓÂ͈Ëflı: ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛ˛ÚÒfl ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ,
΂ÓÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚Ó-‡ÓڇθÌ˚È
ÚÓÌÌÂθ Ë ‡ÓÚ‡.
выполнял свою функцию. Также мы хотели бы обратить внимание на роль варианта мальпозиции сосудов в выборе метода коррекции. Мы не рекомендовали бы применение рассматриваемой методики при
переднезаднем расположении аорты и легочной артерии, потому что такие случаи сопровождаются
большой протяженностью тоннеля и обструкцией
правого атриовентрикулярного отверстия.
Бесспорно, предполагая выполнение полуторажелудочковой коррекции, необходимо обращать
внимание на степень развития легочного артериального русла и легочную гемодинамику (Van
Arsdell G., 1998).
В заключение мы хотели бы заметить, что представленная методика не является универсальной,
однако может быть включена в перечень способов
коррекции отхождения аорты и легочной артерии
от правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки.
Поступила 27.03.2007
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.131.2-007.22-073.756.8:681.31
РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
В ДИАГНОСТИКЕ РЕДКОЙ АНОМАЛИИ
ЛЕВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Л. А. Бокерия, В. Н. Макаренко, М. Р. Туманян,
Л. А. Юрпольская, Г. С. Неталиева, Ю. А. Маркина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Описываемый клинический случай представляет
собой достаточно редко встречаемую врожденную
аномалию легочной артерии. Впервые эта аномалия
левой легочной артерии была описана в 1897 г., а
первый прижизненный диагноз поставлен T. Welsh
и I. Munro (Иваницкий А. В. и соавт., 1995; Cardiac
specialists herald advances in multislice CT and MRI,
2005). S. Contro и соавт. впервые предложили термин «сосудистая петля» (sling) для того, чтобы дифференцировать эту аномалию с сосудистым кольцом, которое образует аорта и ее ветви.
При этой аномалии левая легочная артерия
отходит от внеперикардиальной части правой легочной артерии, направляется к правому трахеобронхиальному углу, изгибается кзади и влево,
окружает правый главный бронх, далее идет справа налево между трахеей и пищеводом, выходит
из средостения и направляется к левому легкому.
Образовавшаяся петля сдавливает проксимальную
часть правого главного бронха и дистальный отдел
трахеи.
Слинг легочной артерии часто сочетается с
врожденными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, тетрадой Фалло. Рентгенологическая картина достаточно вариабельна при
этой аномалии и зависит, прежде всего, от степени
обструкции правого главного бронха и трахеи.
До недавнего времени самым достоверным методом диагностики сосудистой петли оставалась
рентгеноконтрастная ангиокардиография, позволяющая визуализировать необходимые детали анатомии легочной артерии.
Быстрый технологический прогресс в медицинской визуализации позволил в последнее время шире использовать в кардиохирургической практике
новые технологии компьютерной томографии для
диагностики самой разной патологии, в том числе и
врожденных пороков сердца. Вместе с тем для этих
целей можно использовать и давно известную (почти 30 лет) сверхбыструю рентгеновскую компью66
терную томографию (ultrafast CT), имеющую также
второе название – электронно-лучевая (electron
beam CT) компьютерная томография. В последние
7 лет мы все более широко используем этот метод в
диагностике различных ВПС. Представляемый клинический случай неинвазивной диагностики редкой аномалии левой легочной артерии наглядно демонстрирует современные возможности рентгеновской компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием.
П а ц и е н т П., 5 мес, (вес – 7 кг, рост – 60 см),
санавиацией доставлен в НЦССХ им. А. Н. Бакулева из г. Мурманска 23.03.2004 г. в тяжелом состоянии, с приступами удушья. Предварительный диагноз: агенезия левой легочной артерии.
Жалобы при поступлении: приступы удушья,
выраженная одышка, частые острые респираторновирусные заболевания, бронхообструктивный синдром. При осмотре состояние крайне тяжелое, кожные покровы бледные; дыхание с жестким оттенком
«стридор», ЧДД – 44 в мин; тоны сердца громкие ритмичные, систолический шум во втором–третьем межреберье слева. Артериальное давление на руках 100,
на ногах – 90 мм рт. ст., ЧСС – 142 уд/мин.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 150 уд/мин, ЭОС
отклонена вправо, признаки перегрузки правых отделов.
Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок усилен, деформирован в прикорневой зоне,
сердце увеличено в размерах (КТИ 60%) преимущественно за счет правых отделов.
Трансторакальная эхокардиография: определялся вторичный центральный дефект межпредсердной перегородки; левой легочной артерии в
типичном месте не выявлено. Заключение: агенезия левой легочной артерии, отхождение аберрантной подключичной артерии, ОАП.
По результатам проведенных исследований был
поставлен диагноз – ВПС: вторичный центральный
дефект межпредсердной перегородки, агенезия левой легочной артерии, ОАП, дыхательная недостаточность I–II степени, НК I степени, бронхообст-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
руктивный синдром, тимомегалия, рахит I степени.
Учитывая тяжесть состояния пациента, для подтверждения диагноза в экстренном порядке (в день
поступления) была выполнена сверхбыстрая рентгеновская компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием на томографе
«EVOLUTION С-150» фирмы «Imatron», по стандартной программе пошагового сканирования с толщиной среза 3 мм при нативном сканировании и 1,5 мм
с внутривенным болюсным введением «Визипак 270».
Данные рентгеновской компьютерной томографии показали, что сердце правосформированное
леворасположенное, увеличено в размерах за счет
правых отделов. Выводной отдел правого желудочка резко расширен. Ствол легочной артерии расширен, отходит от правого желудочка, бифуркация
его в типичном месте отсутствует. Далее ствол переходит в правую легочную артерию, от которой на
расстоянии 25 мм от клапана легочной артерии отходит левая легочная артерия.
Левая легочная артерия в проксимальном отделе
огибает справа главный бронх и далее идет в левое
легкое позади бифуркации трахеи и левого главного бронха, образуя тем самым сосудистое «полукольцо» вокруг трахеи и проксимальной части главного бронха.
В средостении левая легочная артерия располагается между бифуркацией трахеи и пищеводом,
смещая его кзади и вправо, далее идет чуть выше
левого главного бронха, кпереди от нисходящей
аорты. Просветы в трахее (в дистальной ее части и
в области бифуркации) и в проксимальных отделах
главных бронхов сужены (рис. 1–3).
Исходя из вышеуказанного, поставлен диагноз:
легочный «Sling»-синдром (аномальное отхождение
левой легочной артерии от правой легочной артерии) с выраженной компрессией трахеи и проксимальных отделов главных бронхов, вторичный центральный дефект межпредсердной перегородки,
ОАП, дыхательная недостаточность II степени,
бронхообструктивный синдром, НК I степени.
26.03.2004 г. выполнена операция – реимплантация левой легочной артерии в ствол легочной артерии, пластика дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения
(хирург – акад. РАМН Л. А. Бокерия). На операции:
сердце умеренно увеличено в размерах за счет правых отделов; легочный ствол переходит в правую
легочную артерии; на уровне деления правой легочной артерии на долевые ветви отходит левая легочная артерия между аортой и верхней полой веной; левая легочная артерия огибает правый
главный бронх, проходит позади бифуркации трахеи и спереди нисходящей аорты, далее делится на
долевые ветви; левая легочная артерия мобилизирована на всем протяжении – от устья до долевых
ветвей; левая легочная артерия отсечена в устье от
правой легочной артерии и перемещена в переднее
средостение. Дефект в стенке правой легочной ар-
‡
·
‚
êËÒ. 1. ç‡ ‡ÍÒˇθÌ˚ı ÚÓÏÓ„‡Ïχı (‡, ·, ‚) ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Ë ‡ÌÓχθ̇fl ΂‡fl ΄Ә̇fl
‡ÚÂËfl.
терии ушит. В боковой стенке ствола легочной артерии сформировано отверстие диаметром 6 мм,
куда имплантировано устье левой легочной артерии. Центральный вторичный дефект межпредсердной перегородки диаметром 12 мм закрыт заплатой из ксеноперикарда.
Таким образом, диагноз, поставленный с помощью рентгеновской компьютерной томографии
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
5
6
3
6
1
2
1
4
êËÒ. 2. íÂıÏÂ̇fl ÂÍÓÌÒÚÛ͈Ëfl: ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË
(˜Â̇fl ÒÚÂÎ͇) ÔÂÂıÓ‰ËÚ ‚ Ô‡‚Û˛ ΄ӘÌÛ˛ ‡ÚÂ˲, ̇
ÛÓ‚Ì ‰ÂÎÂÌËfl Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË Ì‡ Ò„ÏÂÌÚ‡Ì˚Â
‚ÂÚ‚Ë ÓÚıÓ‰ËÚ ‡ÌÓχθ̇fl ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, ˉÂÚ ÔÓÁ‡‰Ë ·ËÙÛ͇ˆËË Ú‡ıÂË (·Â·fl ÒÚÂÎ͇ – Ú‡ıÂfl).
êËÒ. 3. íÓÔÓ„‡ÙÓ-‡Ì‡ÚÓÏ˘ÂÒ͇fl ÒıÂχ ‡ÌÓχθÌÓ„Ó ÓÚıÓʉÂÌËfl ΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (ããÄ) ÓÚ Ô‡‚ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË (èãÄ).
с внутривенным болюсным контрастированием интраоперационно подтвердился полностью.
ЭхоКГ в послеоперационном периоде: ФВ –
69%, жидкости в полости перикарда нет, максимальный градиент на левой легочной артерии –
9 мм рт. ст. Больной выписан домой на 10-е сут после операции. Контрольный осмотр через 3 мес
выявил хорошее качество жизни.
Таким образом, сверхбыстрая компьютерная
томография с внутривенным болюсным контрастированием позволила ответить на ряд вопросов, интересующих кардиохирургов, а также исключить
первоначальный диагноз агенезии левой легочной
артерии. Очевидным преимуществом использования в этом случае компьютерной томографии кроме существенно меньшей по сравнению с традиционной катетерной ангиографией инвазивностью
процедуры, оказалась возможность достоверной и
детальной визуализации бронхиального дерева.
В будущем, по-видимому, компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием позволит в большинстве случаев или вообще
полностью отказаться от проведения рентгеноконтрастной ангиографии у пациентов с ВПС (Westra S. Y. и соавт., 1999).
68
1 – ÒÚ‚ÓΠ΄ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË, 2 – ‚ÓÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, 3 – èãÄ, 4 – Ú‡ıÂfl,
5 – ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡, 6 – ããÄ.
Поступила 31.05.2007
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 610.712-053.4-073.756.8:681.31
РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ
ОБЪЕМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
У РЕБЕНКА ТРЕХ ЛЕТ
В. Н. Макаренко, Л. А. Юрпольская, К. В. Шаталов,
В. В. Плахова, Ю. А. Маркина
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Традиционное рентгенологическое исследование органов грудной клетки остается одним из основных методов диагностики на разных этапах
лечебного процесса. К сожалению, как показывает опыт, стандартная методика рентгенологического исследования грудной клетки у пациентов с
паракардиальными образованиями позволяет ответить лишь на некоторые основные вопросы:
есть или нет объемное образование, его локализация в грудной полости. Следующим этапом
предполагается выполнение рентгеновской компьютерной томографии, которая, по определению, является более информативным и чувствительным методом диагностики паракардиальных
объемных образований грудной полости, естественно при условии адекватного выбора протокола сканирования.
П а ц и е н т к а М ., 3 лет 1 мес (вес – 11,9 кг,
рост – 90 см), поступила в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН из Пензенской области 08.02.2005 г.
с диагнозом: киста перикарда. Жалобы на момент
госпитализации не предъявляла. По месту жительства проведено рентгеновское исследование органов грудной клетки, при котором в переднем
кардиодиафрагмальном углу справа выявили дополнительное мягкотканое образование с четкими
ровными контурами, интимно прилежащее к перикарду. В результате был выставлен диагноз: киста
перикарда. Диагноз был подтвержден выполненной там же рентгеновской компьютерной томографией толстыми 10 мм срезами.
При поступлении в НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН состояние удовлетворительное, кожные покровы и слизистая оболочка бледно-розового цвета,
отеков нет; дыхание везикулярное, хрипов нет; тоны сердца громкие ритмичные, ЧСС – 119 уд/мин.
Артериальное давление – 110/75 мм рт. ст.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 118 уд/мин, ЭОС
нормальная, отрицательный зубец Т в грудных
отведениях.
Рентгенография грудной клетки: объемное образование в области переднего наддиафрагмального угла с четкими ровными контурами. Данных, подтверждающих диагноз «киста перикарда», не выявлено. Легочный рисунок деформирован в прикорневой зоне (рис. 1).
Эхокардиография: систолическая и диастолическая функция желудочков не изменена. Небольшой
пролапс митрального клапана с минимальной регургитацией. Объемное образование за правыми
отделами сердца, с четкими ровными контурами, не
имеющее отношения к перикарду.
В связи с тем, что после комплекса проведенных
исследований характер объемного образования
остался не ясен, возникла необходимость повторного проведения рентгеновской компьютерной томографии.
êËÒ. 1. é·˙ÂÏÌÓ ӷ‡ÁÓ‚‡ÌË ‚ ӷ·ÒÚË ÔÂ‰ÌÂ„Ó Ì‡‰‰Ë‡Ù‡„χθÌÓ„Ó Û„Î‡ Ò ˜ÂÚÍËÏË Ó‚Ì˚ÏË ÍÓÌÚÛ‡ÏË.
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
‡
·
‚
êËÒ. 2. ÄÍÒˇθÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚ (‡, ·, ‚). Ç Ó·Î‡ÒÚË Ô‡‚Ó„Ó
͇‰ËӉˇÙ‡„χθÌÓ„Ó ÒËÌÛÒ‡ ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÓÍÛ„ÎÓÂ
Ó·‡ÁÓ‚‡ÌË Ïfl„ÍÓÚ͇Ì‚ÓÈ ÔÎÓÚÌÓÒÚË Ó‰ÌÓÓ‰ÌÓÈ ÒÚÛÍÚÛ˚ – „˚ʇ ‰Ë‡Ù‡„Ï˚ Ò ÔÓ··ËÓ‚‡ÌËÂÏ ‰ÓÎË Ô˜ÂÌË (·Â·fl ÒÚÂÎ͇), ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ (˜Â̇fl ÒÚÂÎ͇).
РКТ-исследование выполнено на рентгеновском
компьютерном томографе «Evolution С-150» по
стандартной программе аксиального пошагового
сканирования с толщиной среза 3 мм, с проспективной ЭКГ-синхронизацией.
По данным рентгеновской компьютерной томографии: трахеобронхиальное дерево развито типично, просвет бронхов прослеживается до сегментарного уровня; легкие без очаговых и инфильтративных изменений; легочный рисунок не деформирован; корни легких не расширены; признаков
жидкости в плевральных полостях и в перикарде
нет, слева визуализируются единичные плевродиафрагмальные спайки; сердце расположено типично, размеры сердца не увеличены, кардиоторакальный индекс в норме (50%).
В области правого кардиодиафрагмального синуса визуализируется округлое образование мягкотканевой плотности однородной структуры размерами 40×30×25 мм, не дифференцировано от
перикарда и от прилежащих отделов печени, структура и плотность не отличаются от аналогичных
показателей паренхимы печени на данном уровне
(вероятно, грыжа диафрагмы с пролабированием
печени) (рис. 2).
Вилочковая железа увеличена (22×26×80 мм) в
краниокаудальном размере, прослеживается по
переднему средостению практически до уровня верхушки сердца. КТ-признаки экстракардиального
образования в области правого кардиодиафрагмального синуса – грыжа диафрагмы с пролабированием
печени.
11.02.2005 г. выполнена операция: переднебоковая торакотомия по седьмому межреберью справа. Визуализируется диафрагмальная грыжа с пролабированием доли печени. Грыжевой мешок
вскрыт продольным разрезом. Произведена шовная пластика диафрагмы с вправлением доли печени в брюшную полость. Экстубирована на операционном столе.
По нашему мнению, это наблюдение наглядно
демонстрирует, что рациональное и адекватное
использование имеющегося оборудования позволяет поставить более точный диагноз. Толстые
срезы при КТ-исследовании мягкотканого образования в кардиодиафрагмальном углу рядом с постоянно бьющимся сердцем по хорошо известным
техническим причинам не позволяют правильно
оценить ситуацию, показать, что образование
имеет плотность печени и, по существу, представляет собой фрагмент паренхимы печени, выступающий в грудную клетку через дефект диафрагмы
в типичном месте.
Поступила 11.04.2007
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ПОРОКИ ФОРМИРОВАНИЯ АОРТАЛЬНЫХ ДУГ*
Поскольку сообщения об аномалиях дуги аорты в литературе крайне малочисленны, а
терминология, используемая различными авторами, противоречива, приводим современную
терминологию этого раздела сосудистой системы по A. Moulaert и соавт. (1976 г.) с изменениями, внесенными N. Elzenga (1986 г.), которая вместе с A. Gittenberger-de Groot посвятила
многие годы изучению пре- и постнатальной анатомии артериального протока и прилежащих
к нему магистральных артерий.
Перешеек (истмус) аорты – сегмент между левой подключичной артерией и артериальным протоком.
Дистальная дуга аорты – сегмент между левой общей сонной и левой подключичной артериями.
Проксимальная дуга аорты – сегмент между безымянной и левой общей сонной артериями.
Перерыв аорты – отсутствие сообщения между дугой и нисходящей аортой вследствие отсутствия одного из сегментов дуги.
Атрезия аорты – один из сегментов представлен тяжом.
Тубулярная гипоплазия аорты – сужение сегмента дуги на протяжении.
Коарктация аорты – локальное сужение (перехват) просвета аорты.
Обструктивная аномалия дуги аорты – поражение, при котором кровоток из дуги в нисходящую аорту уменьшен или полностью прерывается.
àÁÓÎËÓ‚‡ÌÌ˚È ÓÚÍ˚Ú˚È ‡ÚÂˇθÌ˚È ÔÓÚÓÍ
1. Значение артериального протока в кровообращении плода
Пренатальное кровообращение, как известно, во многом определяется конфигурацией
артериального протока и магистральных артерий (восходящей аорты и ее дуги, легочной артерии) (Rudolph A. и соавт., 1972; Shinebourne Е., Elseed A., 1974; Elzen-ga N., 1986).
Как уже отмечалось, в течение фетальной жизни между сердцем и нисходящей аортой
имеется два пути сообщения. Первый путь образован проксимальной аортой, а второй – легочной артерией через открытый артериальный проток. При этом левый желудочек проталкивает кровь в восходящую аорту, а правый – в нисходящую (рис. 1, 2). Восходящая аорта переходит в дугу аорты, которая отдает три брахиоцефальных ствола. Таким образом, этот путь участвует в кровоснабжении головы и верхних конечностей (куда он отдает 58% аортального кровотока и 29% – общего) (см. рис. 2). У плода половина кровотока из восходящей аорты распределяется через брахиоцефальные сосуды. Другая половина через перешеек аорты поступает в
нисходящую аорту. Согласно A. Rudolph (1970 г.), до рождения через ветви легочной артерии
кровоток незначителен. Большая часть крови из легочного ствола через артериальный проток поступает в нисходящую аорту (84% легочного кровотока или 42% – общего) (см. рис. 2).
Конфигурация артериального кровотока у нормальных зрелых плодов и новорожденных
детально описана D. Cassels (1973 г.) (рис. 3): «От двух желудочковых камер отходят две сосудистые дуги, которые идут параллельно и объединяются в нисходящую аорту». Артериальный проток, будучи прямым продолжением легочного ствола, имеет размеры, практически
равные стволу (Ode E., 1951; Rudolph A., 1970). Правая и левая легочные артерии в виде узких ветвей отходят от основного канала, сформированного легочным стволом и артериальным протоком. Проток и перешеек аорты, соединяясь, образуют нисходящую аорту. Между
собой ветви легочной артерии и ствол легочной артерии образуют острый угол, а угол между
протоком и нисходящей аортой на 20–30 неделях беременности составляет 140°, а после 30-й
недели – 110° (рис. 4, 5). Диаметр перешейка аорты у плодов и новорожденных меньше, чем
* Главы из книги Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили «Хирургическая анатомия сердца» (М., 2006 г.). П р о д о л ж е н и е .
Начало см. в №№ 5, 6 за 2006 г.
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
3
21
ВАо
ОАП
42
4
СтЛА
50
2
50
1
ПЖ
5
ЛЖ
НАо
Легкие
ПП
ЛП
7
6
Рис. 2. Схема артериальной циркуляции крови у
плода (по Rudolph A., 1970).
Рис. 1. Схема циркуляции крови у плода.
1 – легочная артерия, 2 – открытый артериальный проток, 3 – аорта, 4 – верхняя полая вена, 5 – открытое овальное окно, 6 – нижняя полая вена, 7 – венозный проток.
ВАо
ОАП
СтЛА
НАо
Рис. 3. Нормальная конфигурация
магистральных артерий с открытым
артериальным протоком у плодов.
72
Цифры в кружках показывают процентную долю кровотока через различные отделы сердца и магистральные сосуды плода.
Здесь и на рис. 3–6: ПП и ЛП – правое и левое предсердия, ПЖ
и ЛЖ– правый и левый желудочки, ВАо и НАо – восходящая и
нисходящая аорта, СтЛА – ствол легочной артерии, ОАП – открытый артериальный проток.
диаметр нисходящей аорты (см. рис. 5). У новорожденных наименьший диаметр перешейка составляет
40–65% от диаметра восходящей аорты. При сохраненном открытом артериальном протоке гипоплазия перешейка ведет к формированию так называемой тубулярной формы коарктации аорты («инфантильный тип»).
Если артериальный проток закрывается, перешеек (истмус) растет, и в случаях, когда формируется коарктация аорты, она имеет характер локального сужения
(«взрослый тип»).
С возрастом конфигурация протока изменяется,
формируется так называемый «взрослый тип» конфигурации (см. рис. 4, 5). Весь выброс правого желудочка поступает в легочные артерии. Угол, образуемый ветвями
легочной артерии и стволом, растет, и образуется бифуркация (см. рис. 5). Проток в течение нескольких часов
или дней после рождения функционально закрывается.
Относительно сроков анатомического закрытия протока
мнения исследователей расходятся. Одни авторы полагают, что анатомическое закрытие протока должно
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ПА
ВАо
ОАП
СтЛА
Арт.
связка
ВАо
НАо
НАо
а
СтЛА
ОАП
Рис. 4. Нормальная конфигурация магистральных артерий у взрослых. Единственным остатком бывшего артериального протока является тонкий тяж – артериальная
связка (ligamentum arteriosum).
ВАо
СтЛА
б
ЛОС
НАо
ЛПА
Рис. 5. Схема взаимоотношений аорты, легочной артерии
и открытого артериального протока у плодов, новорожденных и взрослых.
а – у плодов; б – у новорожденных и взрослых.
ПАо
завершиться к 3-м месяцам, и далее следует говорить
о персистирующем артериальном протоке, другие
ОАП
полагают, что анатомическое закрытие протока может длиться до года.
ПЛА
ЛЛА
Что касается выброса левого желудочка, то он
полностью поступает в восходящую аорту и далее через перешеек – в нисходящую. Перешеек в течение
НАо
СтЛА
ВАо
первого года значительно растет в размерах, и после
этого возраста в норме его диаметр равен диаметру
нисходящей аорты (см. рис. 5, б). Гистологически
Рис. 6. Схема взаимоотношений артеримежду протоком и магистральными артериальными
ального протока и прилежащих артеристволами имеются различия. Проток – артерия мыальных сосудов.
ПЛА – правая легочная артерия, ЛЛА – левая лешечного типа, а легочная артерия и аорта – эластичегочная артерия, ПАо – перешеек аорты, ЛОС – леского (Langer C., 1973). Будучи мышечной структувая общая сонная артерия, ЛПА – левая подклюрой, у мест соединения с аортой и легочной артерией,
чичная артерия.
согласно N. Elzenga (1986 г.), проток образует переходную зону (рис. 6) с постепенным изменением строения стенок с мышечного на эластическое. Далее от этой зоны стенки аорты и легочной артерии имеют типичное эластическое строение (Ode E., 1951).
Таким образом, пропуская около 40% от всего сердечного выброса и будучи одним из основных каналов артериального кровотока у плодов, в постнатальной жизни артериальный
проток закрывается, превращаясь в тонкий тяж – ligamentum arteriosum.
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
2. Эмбриогенез артериального протока
У плодов артериальный проток расположен между аортой и легочной артерией. Длина
протока по данным разных авторов колеблется от 5 до 11 мм (Gittenberger-dе Groot A., 1981;
Elzenga N., 1986).
Все существующие материалы по эмбриогенезу легочной артерии, артериального протока
и восходящей аорты основаны на исследованиях E. Congdon (1922 г.) (рис. 7). Согласно этим
данным, в процессе роста плода от обеих вентральных аорт, являющихся краниальным продолжением общего артериального ствола, отходят четыре артерии жаберных дуг (далее в тексте – аортальные дуги). Они соединяют аортальный мешок с двумя дорсальными аортами. По
мере формирования артериального сегмента кровообращения у млекопитающих первые две и
пятая пары аортальных дуг постепенно рассасываются и исчезают. Третья пара преобразуется
в общие сонные артерии. Дальнейшее же развитие четвертых аортальных дуг справа и слева
происходит неравнозначно. Правая четвертая аортальная дуга преобразуется в проксимальный сегмент будущей правой подключичной артерии, а левая – в будущую дугу аорты.
У взрослых дуга аорты (дериват четвертой левой аортальной дуги) представляет собой
сегмент, расположенный между левой общей сонной и левой подключичной артериями
(Barry A., 1951).
Последнюю пару аортальных дуг, развивающуюся между аортальным мешком
и двумя дорсальными аортами, E. Congdon определял как легочную, но все последую-щие авторы называют шестыми аортальными дугами (Barry A., 1951; Van Mierop L., 1969), то есть большинство авторов считает, что имеется 6 пар аортальных дуг (а не 4 – по E. Congdon) (см. рис. 7).
Справа чаще дистальный сегмент этой пары рассасывается, а проксимальный соединяется с легочным стволом, формируя правую легочную артерию. Слева проксимальный сегмент
также соединяется с легочным стволом, формируя левую легочную артерию, а дистальный
сегмент представляет собой будущий артериальный проток.
3. Патфизиология порока
Как отмечалось выше, артериальный проток вместе с венозным протоком и открытым
овальным окном является одним из обязательных составляющих кровообращения плода, что
подразумевает наличие прямого сообщения между легочным стволом и нисходящей аортой.
Таким образом, в условиях, когда оксигенации крови в легких не происходит, без смешения артериальной и венозной крови, то есть наличия шлюзов, кровообращение плода не
представляется возможным.
В норме у зрелого плода открытый артериальный проток закрывается практически тотчас после рождения. Это обусловлено тем, что с началом собственного дыхания парциальное
напряжение кислорода в крови повышается, а циркуляция в крови простагландинов, наоборот, уменьшается.
Выше мы уже отмечали, что функционально проток закрывается в течение нескольких часов или дней после рождения, анатомически – в течение первых трех месяцев. Этот период известен как переходный от плодного к взрослому типу кровообращения.
В норме кровообращение у взрослых не предусматривает наличия шунтов ни на одном из
уровней. Но иногда шунты сохраняются.
Если артериальный проток представляет собой единственное место шунтирования крови
из одного круга кровообращения в другой, а сердце во всех других отношениях сформировано правильно – то это изолированный врожденный порок сердца – открытый артериальный
проток (ОАП).
Патфизиология существования проходимого артериального протока у взрослых заключается в лево-правом сбросе крови из аорты в легочную артерию, что в первую очередь обусловлено низким легочно-артериолярным сопротивлением*.
*
74
После трех месяцев легочно-артериолярное сопротивление у младенцев, как правило, уже низкое.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Наличие лево-правого сброса на
первых порах приводит к увеличению
объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения и объемной перегрузке левого желудочка. Характер этих изменений зависит от размеров протока и уровня легочного сопротивления. Большая перегрузка
объемом и длительный сброс крови в
малый круг кровообращения чреваты
развитием легочной гипертензии, подчас с необратимыми изменениями в
малом круге кровообращения.
ПНСА
I
ПВСА
ЛНСА
ЛВСА
II
III
IV
ЛПА
ППА
ЛПкА
ППкА
?
ОАП
VI
ВАо
ПЛА
ЛЛА
СтЛА
4. Диагностика и лечение порока
Для предотвращения указанных
НАо
осложнений необходимо избавиться от
патфизиологических
нарушений,
обусловленных наличием проходимого протока. Отсюда ясно, что проток
следует ликвидировать, то есть постановка диагноза «открытый артериальный проток» одновременно является и
показанием к перевязке протока.
Диагностика порока проста и в
большинстве случаев сводится к опре- Рис. 7. Система жаберных (аортальных) дуг, из которых
делению характерного систолодиасто- формируются крупные артериальные сосуды (по Congлического шума при ЭКГ-признаках don E., 1922).
обозначены пары аортальных дуг, развивающиеся на ранних
гипертрофии левого желудочка и Цифрами
стадиях развития эмбриона.
рентгенологических признаках увели- ЛВСА – левая внутренняя сонная артерия, ЛНСА – левая наружная сонная артерия, ПВСА – правая внутренняя сонная артерия, ПНСА – правая
ченного легочного кровотока.
сонная артерия, ЛПА – левая позвоночная артерия, ППА –
Операция чаще всего заключается наружная
правая позвоночная артерия, ЛПкА – левая подключичная артерия,
в перевязке протока (рис. 8). Следует ППкА – правая подключичная артерия, ОАП – открытый артериальный
ВАо и НАо – восходящая и нисходящая аорта, СтЛА – ствол леотметить, что первым врожденным по- проток,
гочной артерии.
роком, устраненным хирургическим
путем, был именно открытый артериальный проток.
Причем, несмотря на то, что бостонский хирург Джон Монро предложил перевязывать
проток еще в 1907 г., впервые эта операция была выполнена только в 1938 г. Врач – резидент
бостонской детской больницы Робертс Гросс первым решился на эту операцию. Этой операцией фактически было положено начало кардиохирургии. В последнее время небольшие протоки закрывают эндоваскулярным методом – их эмболизируют с помощью спирали Гиантурко*, пуговичных устройств Е. Cидериса (1997 г.) или специальных окклюдеров
«Amplatzer»** (рис. 9,10) (Бокерия Л. А. и соавт., 2005; Sideris E. и соавт., 1997; Lajos T. и
соавт., 2005).
*
**
Несмотря на то что первое в мире эндоваскулярное закрытие ОАП с помощью специального окклюдера было выполнено В. Портманн с коллегами из клиники Шарите в Берлине еще в 1971 г. (Portmann W. и соавт., 1971), реально этот метод был внедрен в клинику только с 1992 г., когда P. Cambier и соавт. сообщили о первом опыте окклюзии ОАП с помощью металлической спирали, изобретенной в 1975 г. американцем Ч. Гиантурко из университета Эмори.
Наиболее используемым устройством для закрытия ОАП на сегодняшний день является «Amplatzer Duct
Ocluder» Курта Амплатцера. В нашей стране первую операцию закрытия ОАП с помощью этого устройства
выполнил Б. Г. Алекян (Бокерия Л. А. и соавт., 1999).
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
Рис. 9. Устройство (окклюдер)
«Amplatzer» для закрытия открытого артериального протока.
Рис. 8. Операция перевязки ОАП.
Аорта
ВПВ
Чрескожный
проводник
в ОАП
ЛА
ПП
НПВ
ЛЖ
ПЖ
б
в
а
Рис. 10. Схема процедуры закрытия открытого артериального протока окклюдером «Amplatzer».
а – трансвенозным доступом кончик катетера устанавливают в открытом артериальном протоке; б – через катетер окклюдер продвигают к открытому артериальному протоку; в – окклюдер раскрывают и катетер удаляют из просвета легочной артерии.
ëÓ˜ÂÚ‡ÌË ÓÚÍ˚ÚÓ„Ó ‡ÚÂˇθÌÓ„Ó ÔÓÚÓ͇ Ò ‰Û„ËÏË ‚ÓʉÂÌÌ˚ÏË
ÔÓÓ͇ÏË ÒÂ‰ˆ‡
1. Сочетание открытого артериального протока с коарктацией аорты
Эмбриологически по месту формирования понятно, что персистирование открытого артериального протока может сочетаться с коарктацией аорты. Как известно, левая подключичная артерия образуется из левой межсегментной артерии. Но по мере формирования дефинитивной артериальной системы человека зона отхождения левой подключичной артерии сдвигается вверх, ближе к стволу левой общей сонной артерии, а аортальное присоединение артериального протока, наоборот, – вниз (Bruins C., 1973). Такое смещение стенок приводит к изменениям в зоне перешейка аорты до места стыка артериального протока с нисходящей аортой. Как свидетельствуют данные N. Elzеnga (1986 г.), перешеек аорты у плодов и новорожденных относительно мал. В норме после рождения он интенсивно растет и достигает диаметра восходящей аорты. Если этого не произойдет, то сформируется так называемый «инфантильный тип» коарктации аорты с тубулярной гипоплазией перешейка аорты. Термины «ин76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
фантильный» и «взрослый» типы коарктации аорты
введены L. Bonnet (1903 г.). Первым термином определен длинный суженный участок, а вторым – локальный перехват аорты. J. Edwards и соавт. (1948 г.)
полагают, что первый тип правильнее называть «туНАо
булярной гипоплазией», а второй – «коарктацией»
аорты.
Предуктальная коарктация аорты чаще встречается у детей раннего возраста, а постдуктальная –
только у детей старше 5 лет и взрослых. Таким образом, «инфантильный тип» коарктации аорты может
ОАП
ВАо
включать в себя как тубулярную гипоплазию, так и
дискретную предуктальную коарктацию аорты.
Постдуктальная же коарктация всегда локальна и
встречается только у старших детей и взрослых. Эмбриогенез коарктации аорты окончательно не установлен. Но, как полагают N. Elzеnga и соавт. (1986 г.),
СтЛА
очевидно, коарктация аорты всегда формируется
предуктально и с возрастом становится пара- или
постдуктальной. В формировании предуктальной коарктации аорты определенную роль играет аномальная ткань артериального протока из переходной зоны. Предуктальная коарктация аорты чаще сочетается с так называемыми дуктусзависимыми порока- Рис. 11. Препарат сердца с предуктальной коарктацией аорты и большим артеми сердца (рис. 11). Эта последняя группа кроме на- риальным протоком у больного с синдличия открытого артериального протока предполага- ромом гипоплазии левого желудочка.
ет существование нарушений в сердце, как правило, ВАо – восходящая аорта, НАо – нисходящая аорсложных (синдром гипоплазии правого желудочка, та, ОАП – открытый артериальный проток,
СтЛА – ствол легочной артерии.
синдром гипоплазии левого желудочка), при которых
выживание больных без существования открытого артериального протока не представляется
возможным, и поэтому мы остановимся на них подробнее.
2. Дуктусзависимые врожденные пороки сердца
К сожалению, этот раздел во всех зарубежных изданиях сильно сжат, а в отечественных
зачастую и вовсе опущен. Между тем в условиях быстрого развития постнатальной кардиохирургии освещаемые здесь материалы должны привлечь к себе внимание специалистов.
Перерыв дуги аорты
Перерыв дуги аорты – редчайшая аномалия, и согласно классическому описанию следует различать три типа порока (Lozsadi K.,1983) (рис. 12).
I тип – перерыв дуги аорты на уровне перешейка. Все три брахиоцефальных артериальных сосуда отходят от восходящей аорты.
II тип – перерыв дуги аорты на уровне дистального сегмента. Левая подключичная артерия отходит от нисходящей аорты, правая общая сонная и безымянная артерии отходят от
восходящей аорты.
III тип – перерыв дуги аорты на уровне проксимального сегмента. От восходящей аорты
отходит только безымянная артерия.
В классическом варианте перерыв дуги аорты, как правило, сочетается с левосторонней
нисходящей аортой и левым артериальным протоком. Наибольшее число наб-людений, по
данным литературы, представлено W. Roberts и соавт. (1962 г.) (58 наблюдений) и J. Moller
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
БА
ОСА
ПкА
а
НАо
Ст
ЛА
ВАо
ОАП
б
в
Рис. 12. Перерыв дуги аорты. Варианты порока.
а – перерыв дуги аорты после левой подключичной артерии; б – перерыв дуги аорты между левой общей сонной и подключичной артериями; в – перерыв дуги аорты между безымянной артерией и левой общей сонной артерией.
ВАо и НАо – восходящая и нисходящая аорта, СтЛА – ствол легочной артерии, ОАП – открытый артериальный проток, БА – безымянная артерия, ОСА – общая сонная артерия, ПкА – подключичная артерия.
и соавт. (1965 г.) (105 наблюдений). В 1982 г. M. Ella и соавт. описали 4 случая перерыва дуги аорты с правосторонней дугой аорты с правым артериальным протоком, причем один из
них – с билатеральным артериальным протоком. В 1993 г. A. Boothroyd и соавт. описали
еще один вариант порока с перерывом дуги аорты проксимальнее брахиоцефального ствола
с персистирующей 5-й аортальной дугой.
Фетальный кровоток в аорту и легочную артерию во всех случаях сохранен
(антеградный). Но после рождения выживаемость возможна только при условии проходимости артериального протока для обеспечения кровотока в нисходящую аорту.
Гипоплазия дуги аорты
Описано два варианта гипоплазии дуги аорты:
1) гипоплазия восходящей аорты (рис. 13);
2) гипоплазия перешейка аорты (рис. 14).
Оба варианта, как правило, сочетаются с синдромом гипоплазии левого желудочка. Гипоплазия левого сердца в преимущественном большинстве случаев сочетается с коарктацией
аорты (рис. 11, 15), но приблизительно в 20% случаев она сопровождается гипоплазией аорты.
Фетальный кровоток в нисходящую аорту при первом типе сохранен и является антеградным, но в восходящую аорту кровь может попасть только из артериального протока – ретроградно. При втором типе, как правило, имеется не атрезия, а стеноз аорты, и прямое поступление крови из левого желудочка возможно, но обстругирован кровоток из восходящей аорты в нисходящую. В обоих случаях поступление крови в нисходящую аорту преимущественно или полностью обеспечивается артериальным протоком. Выживание таких больных без
наличия открытого артериального протока не представляется возможным.
Атрезия легочной артерии
У больных с атрезией легочной артерии и конфлюэнтными (соединяющимися) легочными артериями, при отсутствии крупных аортолегочных коллатералей, полностью обеспечивающих легочную циркуляцию, поступление крови в легкие во многом определяется проходимым артериальным протоком. В этих случаях кровоток осуществляется в обратном направлении (реверсионный кровоток) от аорты к легочной артерии (рис. 16). Открытый артериальный проток для таких младенцев является единственной «линией жизни».
В сердцах с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой
(синдром гипоплазии правого желудочка) атрезия происходит на уровне легочного клапана.
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
25
25
ЛВ
ПАо
Сброс крови
слева направо
10
30
10
5
100
СтЛА
5
10
20
ПАо
10
ВА
ООО
ООО
ОАП
110
ПП
70
30
70
Стеноз
клапана
аорты
80
НАо
110
70
10
Атрезия
клапана
аорты
ТК
30
ПЖ
30
110
Рис. 13. Гипоплазия восходящей аорты (ВАо). Видна
атрезия клапана аорты.
ВАо и НАо – восходящая и нисходящая аорта, ПАо – перешеек
аорты, ОАП – открытый артериальный проток, СтЛА – ствол легочной артерии, ЛВ – легочные вены, ТК – трехстворчатый клапан, ООО – открытое овальное окно, ЛП – левое предсердие, ПП –
правое предсердие, ПЖ – правый желудочек.
Цифрами в кружках показана процентная доля кровотока.
Рис. 14. Гипоплазия перешейка аорты.
ПАо – перешеек аорты, ООО – открытое овальное окно.
Цифрами в кружках показана процентная доля кровотока.
25
ООО
100
80
10
5
10
110
70
Аст
ВАо
НАо
10
ОАП
ЛЛВ
110
ОАП
ЛЖ
110
Рис. 15. Умеренная коарктация аорты в препарате
с синдромом гипоплазии ЛЖ.
Рис. 16. Атрезия легочной артерии с дефектом
межжелудочковой перегородки.
Гребень, разделяющий восходящую аорту (ВАо) и артериальный проток (ОАП), обозначен точкой, а разделяющий восходящую и нисходящую аорту (НАо) – обозначен стрелкой. Виден
зонд в левой подключичной артерии.
Аст – атрезия ствола легочной артерии, ЛЖ – левый желудочек, ОАП – открытый артериальный проток, ООО – открытое овальное окно.
Цифрами в кружках обозначена процентная доля кровотока.
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 1, 2007
ВАо
ОАП
П
Л
А
ВАо
ЛЛА
ОАП
СтЛА
СтЛА
ЛЛА
Рис. 17. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Рис. 18. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
Виден кровоток из артериального протока (светлая стрелка) и легочного ствола (темная стрелка) в левую легочную
артерию. Ствол и ветви легочной артерии сохранены.
ВАо – восходящая аорта, СтЛА – ствол легочной артерии,
ОАП – открытый артериальный проток, ЛЛА – левая легочная артерия.
Видно, что правая легочная артерия (ПЛА) шире левой легочной артерии (ЛЛА). Ствол легочной артерии
(СтЛА) атрезирован.
ВАо – восходящая аорта, ОАП – открытый артериальный проток.
Порок этот формируется позже, чем атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки. У плодов антеградный кровоток через легочную артерию при атрезии легочной
артерии с интактной межжелудочковой перегородкой длительное время сохранен, поэтому
размер самих легочных артерий при данном пороке, как правило, достаточный (рис. 17). В
сердцах же с атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, представляющих собой так называемую крайнюю степень неравноделенности бульбуса, кровоток
по легочной артерии страдает изначально. Поэтому в этих случаях часто наблюдается атрезия легочного ствола и стенозы и гипоплазия ветвей легочной артерии (рис. 18). При таких
особенностях строения легочного артериального дерева меняется только тактика хирургического лечения, но в общем по группе существование этих больных без проходимого артериального протока невозможно.
Поэтому все больные из анализируемой здесь группы нуждаются в сохранении проходимости артериального протока уже с первых дней жизни. Для этого им сразу после рождения
необходимо назначать простагландины, которые способны расслаблять стенку протока и предотвращать его закрытие. В последнее время для сохранения проходимости открытого артериального протока у больных с дуктусзависимыми врожденными пороками сердца прибегают к стентированию протока.
(Продолжение следует)
80
Документ
Категория
Молодежные и Детские
Просмотров
353
Размер файла
1 959 Кб
Теги
2007, сердце, сосудов, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа