close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

32.Детские болезни сердца и сосудов №2 2007

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ì˜‰ËÚÂθ Ë ËÁ‰‡ÚÂθ
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
ãê ‹ 03847 ÓÚ 25.01.2001 „.
Научный центр
сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН
ÇÒ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. çË Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl Ì ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇ ‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛ÚÂ‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇ β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚÂˇ·ı, ÌÂÒÛÚ
ÂÍ·ÏÓ‰‡ÚÂÎË
ĉÂÒ ‰‡ÍˆËË
119049, åÓÒÍ‚‡, ãÂÌËÌÒÍËÈ Ô., 8
çñëëï ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
ÓÚ‰ÂÎ ËÌÚÂÎÎÂÍÚۇθÌÓÈ
ÒÓ·ÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚË
íÂÎÂÙÓÌ ‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@runext.ru
http: //www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó Ó „ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË èà ‹ 77-14992
ÓÚ 03.04.2003 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎÂÙÓÌ (495) 237-88-61
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ
СЕРДЦА И СОСУДОВ
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
.
2 2007
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Ë ÍÓÂÍÚÓ
óÂχ¯Â̈‚‡ í. ç.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇ Ë Ó·‡·ÓÚ͇
„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡ÚÂˇ·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç.
çÓÏÂ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 18.06.2007
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ çñëëï
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ êÄåç,
119049, Éëè åÓÒÍ‚‡,
ãÂÌËÌÒÍËÈ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÑÂÚÒÍË ·ÓÎÂÁÌË ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÒÓÒÛ‰Ó‚
2007. ‹ 2. 1–80
ISSN 1810-0686
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84550
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в два месяца
Основан в 2004 г.
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Зам. главного редактора К. В. ШАТАЛОВ
Ответственный секретарь Е. Н. БАСАРГИНА
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
СОДЕРЖАНИЕ
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Rukosujew А.,
Тагаев М. Р., Захарченко А. Г., Лобачева Г. В.,
Старовойтов А. А., Квасников Б. Б., Василевская И. В., Арнаутова И. В., Ахтямов Р. Р.,
Тимченко Л. И., Гусарова Ю. В., Григорян Ш. Г.
Первый российский опыт имплантации искусственного левого желудочка сердца системы
«Berlin Heart Excor» у ребенка с дилатационной
кардиомиопатией
3
ОБЗОРЫ
Юрпольская Л. А., Макаренко В. Н., Бокерия Л. А. Лучевая диагностика врожденных
пороков сердца и сосудов. Этапы эволюции от
классической рентгенологии до современных
методов компьютерной томографии. Часть 1.
Ким А. И., Сарсенбаева Г. И., Ваничкин А. В.,
Рогова Т. В. Церебральная венозная гемодинамика как часть сложной системы ауторегуляции сосудистой системы мозга и ее нарушения
у детей
9
Харькин А. В., Лобачева Г. В., Очаковская Е. Ю. Неантибактериальная интенсивная терапия тяжелого сепсиса у детей в
кардиохирургии
49
Подзолков В. П., Данилов Т. Ю., Чиаурели М. Р.,
Сабиров Б. Н., Черногривов А. Е., Чуева Е. П., Носачев А. М., Крюков В. А., Черногривов И. Е.,
Хинчагов А. Ш. Причины возникновения и результаты хирургической коррекции аортальной недостаточности при тетраде Фалло
55
Бокерия Л. А., Ким А. И., Лобачева Г. В., Сарсенбаева Г. И., Ваничкин А. В., Синьковская Е. С., Рогова Т. В., Харькин А. В., Аксенов В. А. Венозная дисфункция как одна из
форм нарушения церебральной гемодинамики
у новорожденных и детей первого года жизни
с неврологическими осложнениями после операции на открытом сердце
60
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
27
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
Подзолков В. П., Гаджиев А. А., Рознерица Ю. В., Носачев А. М., Донцова В. И. Причины реопераций после радикальной коррекции
частичной формы атриовентрикулярного канала
33
Подзолков В. П., Зеленикин М. М., Сагатов И. Е., Черногривов И. Е., Астраханцева Т. О. Сравнительная оценка отдаленных результатов различных методов операции Фонтена
37
Подзолков В. П., Зеленикин М. М., Ковалев Д. В., Соболев А. В., Крюков В. А., Донцова В. И., Нагулевич Л. В., Нежлутко А. А.,
Тягнырядко О. С. Частичный билатеральный
аномальный дренаж легочных вен: два случая
успешной хирургической коррекции
65
Бокерия Л. А., Свободов А. А., Ким А. И., Зеленикин М. А., Плахова В. В., Мусатова Т. И.
Успешный случай полуторажелудочковой коррекции аномалии Эбштейна с выраженной кардиомегалией у ребенка 1 года 1 месяца
69
Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Пороки
формирования аортальных дуг
72
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Лобачева Г. В., Харькин А. В., Абрамян М. А.
Нутритивная поддержка новорожденных после
кардиохирургических вмешательств
2
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.124.2-089.843:616.127-053.2
ПЕРВЫЙ РОССИЙСКИЙ ОПЫТ ИМПЛАНТАЦИИ
ИСКУССТВЕННОГО ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА
СИСТЕМЫ «BERLIN HEART EXCOR»
У РЕБЕНКА С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ
Л. А. Бокерия, К. В. Шаталов, *А. Rukosujew, М. Р. Тагаев,
А. Г. Захарченко, Г. В. Лобачева, А. А. Старовойтов,
Б. Б. Квасников, И. В. Василевская, И. В. Арнаутова,
Р. Р. Ахтямов, Л. И. Тимченко, Ю. В. Гусарова, Ш. Г. Григорян
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва,
*Klinik und Poliklinik fur Thorax-, Herz- und GefaBchirurgie, Munster,
Germany (dir. – Prof. Dr. med. H. H. Scheld)
В настоящее время проблема лечения дилатационной кардиомиопатии, рано или поздно
приводящей к развитию критической сердечной недостаточности, продолжает оставаться одной из
актуальных проблем современной кардиохирургии. Среди этиологических факторов развития
дилатационной кардиомиопатии основную роль играют: миокардиты (преимущественно вирусной
этиологии), различные аутоиммунные реакции, генные мутации, а также наследственность (у 25% заболевание носит наследственный характер). Около
80% больных умирают в течение 10 лет с момента
начала заболевания [1–3, 11, 12]. Зачастую не удается выделить какой-либо возможный этиологический фактор, и в таких случаях говорят об идиопатической дилатационной кардиомиопатии [10].
Фармакологические методы лечения сердечной
недостаточности, бесспорно, играют важнейшую роль, однако имеющиеся в настоящее время
препараты оказывают весьма опосредованный и
нестойкий эффект у пациентов с застойной сердечной недостаточностью. В таком случае единственным признанным эффективным вариантом лечения
данной патологии остается трансплантация сердца.
В то же время количество больных, нуждающихся в
пересадке сердца, значительно превышает количество доноров. Как результат этого – высокая, увеличивающаяся с каждым годом смертность пациентов, находящихся в «листе ожидания» [2, 9].
В сложившейся ситуации наиболее оптимальной тактикой лечения является применение различных систем заместительного кровообращения в качестве «моста к трансплантации» [4, 6, 8]. Среди
множества систем заместительного кровообращения в клиническом отношении хорошо себя зарекомендовали и достаточно широко применяются
искусственные желудочки сердца системы «Berlin
Heart Excor». Первая имплантация системы педиатрическому пациенту выполнена в 1990 г. в DHZB в
Берлине [8]. Самый маленький пациент, которому
был подключен аппарат, весил 2,1 кг. Согласно
данным зарубежной литературы, в настоящее время в мире осуществлено уже более 1600 имплантаций системы «Berlin Heart Excor», при этом максимальная продолжительность ее работы составила
1837 дней [4, 8]. В клиническом отношении указанная система привлекательна такими важными аспектами, как возможность осуществления уни- или
бивентрикулярного режима обхода сердца; широкий выбор размеров канюль и объемов желудочковых насосов (от 80 до 100 мл), что позволяет использовать систему как у взрослых, так и у детей,
включая новорожденных [5]; простой визуальный
контроль за работой насоса; стационарный и мобильный привод, что позволяет вести пациентов
амбулаторно, возможность более продолжительного применения по сравнению с другими системами
вспомогательного кровообращения, такими как
ЭКМО, «Hemopump» и др. Данная система имплантирована по всему миру более чем у 150 детей. Максимальный срок применения системы у детей составил 467 дней [8]. Среди показаний к использованию
системы «Berlin Heart Excor» львиную долю занимают идиопатическая дилатационная кардиомиопатия,
посткардиотомная сердечная недостаточность и миокардит. Согласно данным литературы, выживаемость после выполнения операции имплантации системы колеблется от 60 до 80% [4, 8].
Данное сообщение посвящено описанию случая
первой в России имплантации искусственного левого желудочка сердца системы «Berlin Heart Excor»
ребенку с дилатационной кардиомиопатией.
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
П а ц и е н т Х. в возрасте 5,5 лет поступил в отделение неотложной хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН с направительным диагнозом: врожденный кардит с исходом в дилатационную кардиомиопатию (ДКМП), фиброэластоз левого желудочка; недостаточность митрального
клапана (МК) 2,5+; НК 2Б степени.
Из анамнеза развития заболевания: ребенок от
второй осложненной беременности (мать на 3 мес
беременности перенесла грипп и герпес). С 2 месяцев жизни пациент наблюдался в республиканской
детской больнице г. Уфы с диагнозом: врожденный
кардит, осложненный дилатационной кардиомиопатией. До 2 лет ребенок неоднократно переносил ОРВИ и пневмонии. Отмечалось отставание
в психомоторном развитии: сидеть ребенок начал
в 12 мес, ходить – с 15 мес, говорить – с 4 лет. По
месту жительства пациенту была назначена следующая медикаментозная терапия: диуретики, препараты дигиталиса, ингибиторы АПФ, противовоспалительные препараты.
В связи с признаками нарастания сердечной недостаточности, плохо поддающейся консервативной
терапии, было принято решение о госпитализации
больного в Центр для дообследования и принятия
решения о дальнейшей хирургической тактике.
На момент поступления состояние ребенка тяжелое по основной патологии и соматически: гипотрофия II степени (масса тела составила 17,5 кг),
задержка психомоторного и речевого развития. Из
жалоб мать пациента отмечала одышку в покое,
усиливающуюся при нагрузке, а также резко сниженную толерантность к физической активности.
Кожные покровы и видимые слизистые бледной
окраски, цианоз носогубного треугольника. При
объективном исследовании отмечается выраженный сердечный горб, пальпаторно – усиленный и
разлитой верхушечный толчок, при перкуссии –
расширение границ сердца в поперечнике. При аускультации сердца: тоны сердца глухие, выслушивается систолический шум (интенсивность – 3/6)
на верхушке. Печень на 4 см выступает из-под края
правой реберной дуги. Мальчик подвергнут комплексному инструментальному обследованию.
По данным электрокардиографии: ритм синусовый, правильный; ЧСС – 117 уд/мин; вертикальная
позиция электрической оси сердца; признаки полной блокады левой ножки пучка Гиса; глубокий зубец Q в отведениях III и aVF (рис. 1).
При рентгенологическом исследовании: выраженная кардиомегалия, КТИ составил 77%. Паренхима легких без очагово-инфильтративных изменений (рис. 2).
При проведении 2-мерной эхокардиографии выявлена резкая гипертрофия миокарда и дилатация
ЛЖ (КДР ЛЖ – 7,2 см, КДО ЛЖ – 405 мл/м2, толщина задней стенки ЛЖ – 5 мм, толщина МЖП – 7 мм),
а также значительное снижение внутримиокар4
êËÒ. 1. ùäÉ Ô‡ˆËÂÌÚ‡.
êËÒ. 2. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ Ô‡ˆËÂÌÚ‡.
êËÒ. 3. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ Ô‡ˆËÂÌÚ‡.
диальных скоростей в базальных и средних отделах
ЛЖ и эффект спонтанного контрастирования
крови в полости ЛЖ. ФВ ЛЖ – 10%, фиброэластоз
миокарда ЛЖ, недостаточность МК с регургитацией 2,5+, КДО ПЖ – 45 мл/м2, недостаточность ТК с
регургитацией 1+, ФВ ПЖ – 55% (рис. 3).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Выполненное АКГ-исследование подтвердило
данные неинвазивных методов обследования: дилатационная кардиомиопатия, PAP – 32/22/18 мм рт. ст;
PCWP – 16; TPG – 6; CO – 4,4; при пробе с NO
(8 ppm 10-минутная проба) TPG – 5.
На основании проведенного исследования пациенту был сформулирован следующий клинический
диагноз: дилатационная кардиомиопатия, фиброэластоз миокарда ЛЖ, недостаточность митрального
клапана с регургитацией 2,5+, НК 2Б степени.
Учитывая тяжелое состояние ребенка, прогрессирование признаков сердечной недостаточности,
слабый эффект и бесперспективность медикаментозной терапии в будущем, достаточно адекватную
сократительную функцию правого желудочка и невозможность выполнения на тот момент трансплантации сердца, было принято решение о проведении
операции имплантации искусственного левого желудочка сердца системы «Berlin Heart Excor», единственно возможной в данной клинической ситуации в качестве «моста» к трансплантации.
Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения (ИК) без пережатия аорты,
при умеренной гипотермии (Tmin rectum = 34° С) (хирург – акад. РАМН Л. А. Бокерия). В качестве
искусственного ЛЖ использовался насос объемом
30 мл (рис. 4).
Доступ к сердцу – срединная стернотомия. После вскрытия перикарда отмечается значительное
увеличение размеров сердца в основном за счет левых отделов. Восходящая аорта – 16 мм, ЛС – 17 мм.
После канюляции аорты и правого предсердия начато ИК с охлаждением тела больного до 34° С в
rectum. ЛЖ дренирован через устья правых легочных вен. Затем сердце было вывихнуто из раны и в
области верхушки ЛЖ подготовлена площадка для
имплантации апикальной канюли системы «Berlin
Heart Excor» путем фиксации к миокарду ЛЖ тефлоновой прокладки в виде кольца десятью П-образными швами нитью этибонд 3/0–25.0 (рис. 5). Произведена циркулярная резекция миокарда ЛЖ в
центре ранее подготовленной площадки с последующим введением апикальной канюли № 9 системы
«Berlin Heart Excor» (канюля фиксировалась к ранее
подшитому синтетическому кольцу десятью П-образными швами с последующим окутыванием заплатой «Gore-Tex») (рис. 6–8). При этом необходимо отметить, что апикальная канюля в полости ЛЖ
была установлена таким образом, чтобы срезом она
была обращена в сторону свободной стенки. Апикальная канюля была выведена из полости перикарда наружу через разрез в левой эпигастральной
области (рис. 9), аортальная канюля № 9 – через
разрез в правой эпигастральной области. Пристеночно была отжата восходящая аорта, вскрыт ее
просвет и наложен анастомоз между восходящей
аортой и аортальной канюлей № 9 системы «Berlin
Heart Excor», фиксированный обвивным швом нитью пролен 3/0–24.0 (рис. 10). Линия шва анасто-
моза обрабатывалась двухкомпонентным клеем.
Важно отметить, что аортальная канюля была расположена в полости перикарда справа от сердца,
не вызывая сдавления выводного отдела правого
желудочка сердца. Следующим этапом апикальная
и аортальная канюли были подсоединены к насосу
(рис. 11). При одновременном снятии зажимов с
апикальной и аортальной канюль было начато
функционирование системы «Berlin Heart Excor»
(объем насоса – 30 мл, частота работы насоса –
75 циклов в минуту). После согревания больного
ИК было остановлено с последующей деканюляцией. Операция была завершена подшиванием двух
электродов для временного электрокардиостимулятора к миокарду ПЖ, постановкой дренажей в полость перикарда и переднее средостение и послойным ушиванием послеоперационной раны наглухо.
При инвазивном измерении давлений в полостях
сердца интраоперационно получены следующие
данные: системное АД – 110, ЦВД – 12, давление
заклинивания легочных капилляров – 10, давление в
ЛА (ср.) – 18 мм рт. ст. Продолжительность ИК составила 219 мин.
Кардиотоническая поддержка к моменту завершения операции заключалась во внутривенном капельном введении добутамина в дозе 3 мкг/кг/мин.
Послеоперационный период – неосложненный
(рис. 12). Длительность ИВЛ составила 36 ч, после
чего на фоне стабильной гемодинамики и удовлетворительных показателей газообмена больной
был переведен на самостоятельное дыхание. Из
особенностей раннего послеоперационного периода в условиях отделения реанимации и интенсивной
терапии в первые двое суток необходимо указать
на выраженную транссудацию по дренажам, синусовую тахикардию, провоцируемую кардиотоническими препаратами и склонность к постоянной фебрильной температуре тела с редукцией ее на фоне
усиления антибиотикотерапии и назначения нестероидных противовоспалительных средств. Также
немаловажным аспектом явился контроль гематологического и антикоагуляционного статуса крови
пациента. Данный контроль осуществлялся посредством постоянного мониторинга результатов
таких тестов, как: АЧТВ (нормальное значение
60–80%) – каждые 6 ч; МНО (норма 3,0–3,5) – каждые 6 ч; тромбоэластограмма – 1 раз в сутки; антитромбин 3 (норма свыше 70%) – 1 раз в сутки; тест
агрегации тромбоцитов с АДФ, коллагеном и арахидоновой кислотой (норма не выше 30%) – 1 раз в
три дня; ОАК – каждые 3 ч и биохимическое исследование крови – 2 раза в сутки.
На 2-е сут после экстубации ребенок был переведен в отделение неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС. Ведение пациента в ближайшем послеоперационном периоде в условиях
стационарного отделения соответствовало общепринятым стандартам. Медикаментозная терапия
включала в себя антибиотики, противогрибковые
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
êËÒ. 4. àÒÍÛÒÒÚ‚ÂÌÌ˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ ÒÂ‰ˆ‡ ÒËÒÚÂÏ˚ «Berlin Heart
Excor» (Ó·˙ÂÏ – 30 ÏÎ).
êËÒ. 5. ëÓÁ‰‡ÌË ÔÎÓ˘‡‰ÍË Ì‡ ‚Âıۯ͠ãÜ ‰Îfl ËÏÔ·ÌÚ‡ˆËË ‡ÔË͇θÌÓÈ Í‡Ì˛ÎË ÒËÒÚÂÏ˚ «Berlin Heart Excor».
êËÒ. 6. èÓÎÓÒÚ¸ ãÜ ‚ÒÍ˚Ú‡ ‚ ˆÂÌÚ ‡Ì ÔÓ‰„ÓÚÓ‚ÎÂÌÌÓÈ
ÔÎÓ˘‡‰ÍË.
êËÒ. 7. ǂ‰ÂÌË ‡ÔË͇θÌÓÈ Í‡Ì˛ÎË ‹ 9 ÒËÒÚÂÏ˚ «Berlin Heart
Excor» ‚ ÔÓÎÓÒÚ¸ ãÜ Ë Â ÙËÍÒ‡ˆËfl.
êËÒ. 8. éÍÛÚ˚‚‡ÌË ‡ÔË͇θÌÓÈ Í‡Ì˛ÎË ‹ 9 ÒËÒÚÂÏ˚ «Berlin
Heart Excor» Á‡Ô·ÚÓÈ «Gore–Tex».
êËÒ. 9. Ç˚‚‰ÂÌË ‡ÔË͇θÌÓÈ Í‡Ì˛ÎË ËÁ ÔÓÎÓÒÚË ÔÂË͇‰‡
̇ÛÊÛ.
6
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
êËÒ. 10. Ä̇ÒÚÓÏÓÁ ÏÂÊ‰Û ‚ÓÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ Ë ‡ÓڇθÌÓÈ
Í‡Ì˛ÎÂÈ ‹ 9 ÒËÒÚÂÏ˚ «Berlin Heart Excor».
êËÒ. 11. èÓ‰ÒÓ‰ËÌÂÌË ‡ÔË͇θÌÓÈ Ë ‡ÓڇθÌÓÈ Í‡Ì˛Î¸ Í
̇ÒÓÒÛ.
êËÒ. 12. 臈ËÂÌÚ ‚ ÓÚ‰ÂÎÂÌËË ‡ÌËχˆËË Ë ËÌÚÂÌÒË‚ÌÓÈ
ÚÂ‡ÔËË.
êËÒ. 13. 臈ËÂÌÚ ‚ ԇ·Ú (8- ÒÛÚ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË).
êËÒ. 14. 臈ËÂÌÚ ‡ÍÚË‚ÌÓ ÔÓ‚Ó‰ËÚ ‚ÂÏfl ‚ Ë„Ó‚ÓÈ ÍÓÏ̇ÚÂ
ÓÚ‰ÂÎÂÌËfl (120- ÒÛÚ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË).
препараты, дигоксин в поддерживающей дозе, ингибиторы АПФ, откашливающие, мочегонные средства и препараты калия (рис. 13). Антикоагулянт-
ная терапия после операции имела свои особенности. Дело в том, что в первые 24 ч после операции,
согласно инструкции, мы не применяли никаких
антикоагулянтов, и только на 2-е сут больному был
назначен гепарин в дозе 15–20–25 Ед/кг/час под
контролем АЧТВ и МНО, введение которого осуществлялось в течение 4 сут с последующим переходом на низкомолекулярный гепарин – фрагмин. Переход на фрагмин был обусловлен положительным
результатом на HIT-тест (гепарининдуцируемая
тромбоцитопения), что лабораторно проявлялось
тромбоцитопенией (количество тромбоцитов колебалось от 106 до 131×109/л), низкими величинами
АЧТВ при высоких дозах гепарина и положительными результатами на D-димеры. Фрагмин назначался
в дозе 200–400 МЕ/кг/сут в 2 приема каждые 12 ч
под контролем результатов теста фактора анти-Ха
(нормальное значение 0,5–0,7). Одновременно с
фрагмином пациенту был назначен дипиридамол (курантил) в дозе 5 мг/кг/сут в 4 приема.
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
êËÒ. 15. äÓÌÚÓθ̇fl ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ ˜ÂÂÁ 75 ‰ÌÂÈ ÔÓÒÎÂ
ÓÔÂ‡ˆËË.
Длительность применения фрагмина составила 5
дней. На 3-и сут после назначения пациенту фрагмина в арсенал антикоагулянтной терапии был добавлен варфарин в дозе от 0,07 до 0,3 мг/кг/сут, доза подбиралась под контролем показателей МНО
(2,7–3,5). На 11-е сут после операции был отменен
фрагмин, после чего на 13-е сут удалены дренажи.
Затем пациенту была назначена ацетилсалициловая
кислота (аспирин) в дозе 2 мг/кг/сут в 2 приема.
По настоящее время осуществляется мониторинг
антикоагуляционного статуса крови на основании
результатов: МНО – через день; ОАК, б/х крови,
тромбоэластограмма и тест агрегации тромбоцитов – 1 раз в 10 дней. Необходимо отметить, что помимо постоянного мониторинга антикоагуляционного статуса крови ежедневно соблюдается протокол визуального контроля за работой насоса (его
наполнение и опорожнение с целью выявления начала формирования тромбов внутри насоса).
Важным аспектом ведения таких пациентов
является соблюдение протокола осуществления перевязок, который включает в себя: 1) строгое соблюдение правил асептики и антисептики; 2) осуществление перевязок одними и теми же хирургами
с целью динамичного контроля за состоянием
послеоперационной раны; 3) профилактика развития пролежней под канюлями; 4) перевязки необходимо выполнять в течение 1 мес ежедневно, а в последующем (при условии заживления раны вокруг
канюль) – раз в 2 дня.
Спустя 75 дней после операции пациент прибавил в весе более 2 кг, ребенок достаточно активен и
энергичен, 3 раза в день совершает прогулки по отделению и на свежем воздухе в течение 20 мин
(рис. 14). Исчезла одышка в покое, отмечается
уменьшение размеров печени. При аускультации
сердца выслушивается систолический шум в проекции апикальной и аортальной канюль. По данным
рентгенологического исследования, размеры сердца незначительно уменьшились, КТИ 70%, легкие
расправлены, свободной жидкости в плевральных
полостях не выявлено (рис. 15). Данные контрольного эхокардиографического исследования: жидкости в полости перикарда нет, ФВ ПЖ – 53, ФВ
ЛЖ – 25%, НМК – 2+, НТК – 1+.
Представленное сообщение убедительно демонстрирует возможность успешного, а зачастую и
необходимость безотлагательного, своевременного
применения систем заместительного кровообращения в качестве «моста к трансплантации сердца» у
данной категории пациентов. Надеемся, что решение в ближайшее время на государственном уровне
юридических и социальных аспектов проблемы
трансплантации сердца в России у детей позволит
спасти жизни многим детям.
Авторы выражают искреннюю признательность П. Шафрановскому, благодаря которому
появилась возможность использовать систему
«Berlin Heart Excor» в России.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Бокерия Л. А. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии.
– М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2001.
– С. 340–351.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Свободов А. А. Системы
вспомогательного и заместительного кровообращения.
– М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2000.
– С. 15–16, 44–66.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия: Руководство. – М.: Медицина, 1989, 1996.
– С. 589–591.
Alexi-Meskishvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. The Use of the
‘Berlin Heart’ in Pediatric Patients. Mechanical circulatory support for pediatric cardiac patients. – New York: Dekker, 2001.
– P. 287–314.
Arabia F., Tsau P., Smith R. et al. // J. Heart Lung Transpl.
– Vol. 25, issue 1. – P. 16–21.
Frazier O. H., Myers T. J., Westaby S. et al. // Ann Surg.
– 2003. – Vol. 237, № 5. – P. 631–637.
Fuster V., Gersh B., Giuliani E. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 1991. – Vol. 47. – P. 525.
Hetzer R., Muller J. H., Weng Y., Meyer R. // Ann. Thorac.
Surg. – 2001. – Bd. 71. – S. 109.
Hosenpud J. D., Bennett L. E., Keck B. M. et al. // J. Heart
Lung Transpl. – 2001. – Vol. 20. – P. 805–815.
Ikram H., Williamson H. G., Won M. // Brit. Heart J. – 1998.
– Vol. 57. – P. 521.
Kirklin J., Barrat-Boyes B. Cardiac surgery. – 3 ed. – Vol. 2.
– 2003. – P. 1729–1778.
Mahon N. G. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 2002. – Vol. 39.
– P. 455.
Поступила 07.06.2007
8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12/14-007-053.1-073.756.8+616.-073.75
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ
СЕРДЦА И СОСУДОВ. ЭТАПЫ ЭВОЛЮЦИИ
ОТ КЛАССИЧЕСКОЙ РЕНТГЕНОЛОГИИ ДО СОВРЕМЕННЫХ
МЕТОДОВ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ. Часть 1
Л. А. Юрпольская, В. Н. Макаренко, Л. А. Бокерия
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва,
Среди заболеваний сердца и сосудов у детей
врожденные пороки занимают лидирующее положение. В России врожденные пороки сердца
(ВПС) составляют не менее 30% от всех врожденных пороков развития, и удельный вес их постоянно растет. В группе живорожденных детей частота
поражений сердца колеблется от 0,6 до 1,2%. Некоторые страны используют демографический показатель на 1000 детей: в Англии он составляет 8, в
США от 1,5 до 6 [7, 61, 133].
ВПС становятся причиной около 50% младенческих смертей, связанных с пороками развития [9,
22, 61, 113]. Более 50% детей с ВПС погибают в течение первых 30 дней жизни. Это относится к так
называемым «критическим порокам сердца»: транспозиции сосудов без септальных и клапанных дефектов, синдрому гипоплазии левого сердца, коарктации аорты, атрезии легочной артерии без
дефекта межжелудочковой перегородки и др.
[14–16, 22].
Примерно 90% всех ВПС имеют мультифакторную природу (сочетание наследственных и тератогенных факторов окружающей среды), 8% обусловлены хромосомными аномалиями или дефектом
гена и только около 2% – изолированным влиянием
окружающей среды. Немаловажную роль играют
инфекционные заболевания (особенно вирусные),
нарушения обмена веществ, гормональные нарушения [4, 5, 7, 9, 113].
В последнее время частота ВПС возрастает, особенно в развитых странах. Причинами могут быть
как истинное увеличение числа ВПС (одни стали
встречаться чаще, например тетрада Фалло, другие –
реже, например транспозиция магистральных сосудов), так и улучшение качества диагностики, регистрация аномалий и статистика [7, 22, 61].
Значительные успехи в медицине, достигнутые в
результате научно-технического прогресса, позволили проводить диагностику в пренатальном периоде и сразу после рождения ребенка, осуществлять
хирургическую помощь детям, используя миниинвазивную технику. Кроме того, среди пациентов
чаще стали появляться дети до года. До 30% всех
ВПС, протекающих с выраженными симптомами,
могут быть устранены за одно или два хирургических вмешательства в течение первого года жизни
[14–16].
Приоритет в методах хирургического лечения
отдается радикальным корригирующим операциям.
Весомый вклад в разработку проблемы хирургического лечения сложных ВПС внесли работы под
руководством В. И. Бураковского, Е. Н. Мешалкина, Г. М. Соловьева, В. А. Бухарина, Б. А. Константинова и др. [4, 28, 49, 60, 64, 65]. За последнее
время достигнут значительный прогресс в коррекции распространенных пороков. Коррекция таких
пороков, как атрезия легочной артерии, сложные
формы отхождения магистральных сосудов, транспозиция магистральных сосудов связана с определенными тактическими и техническими сложностями [14–16, 22]. Поэтому требования к уровню
диагностики и инструментальному динамическому
наблюдению постоянно повышаются. Сердце – наиболее сложный объект для рутинного рентгенологического исследования. Сокращения различно
ориентированных мышечных волокон обусловливают не только изменения его внешней формы, но
также формы и величины полостей и перемещения
внутренних структур. В настоящее время все это
доступно для изучения. Одними из ведущих методов диагностики ВПС по-прежнему остаются методы визуализации.
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
10
ñ
ë
êËÒ. 1. èË̈ËÔ ‡·ÓÚ˚ ÓÚӉˇ„‡Ù‡ (ÔÓ Ç. Ä. î‡Ì‡‰ÊflÌÛ) [30].
ê – ÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl Ú۷͇, î – ÙÓÍÛÒ ÂÌÚ„ÂÌÓ‚ÒÍÓÈ ÚÛ·ÍË, é – ÓÚӉˇ„‡Ù, ë – ÒÂ‰ˆÂ, ñ – ÓÚÏÂÚ͇ ˆÂÌÚ‡Î¸ÌÓ„Ó ÎÛ˜‡ ̇ ˝Í‡ÌÂ.
Mr
L
Большинством сегодняшних достижений мы
обязаны XIX веку, в течение которого произошел
целый ряд переворотов в различных областях науки, особенно физико-химических, обусловленных
грандиозными открытиями. Одним из них явилось
открытие немецким физиком В. К. Рентгеном в
1895 г. Х-лучей, названных впоследствии его именем. В России эти лучи уже через несколько месяцев после открытия стали применяться в медицинских целях. Изучение свойств рентгеновских лучей
и их внедрение в различные области медицины с
начала 1896 г. связано c именами таких выдающихся российских ученых, как создатель рентгеновской установки А. С. Попов, профессор-хирург
Н. В. Склифосовский, профессор анатомии В. Н. Тонков, академик И. Тарханов [1, 2, 30, 87, 131]. Этот
год открыл страницу и в развитии кардиорентгенологии. Появились первые работы по рентгенодиагностике заболеваний и аномалий развития сердца
и крупных сосудов.
В дальнейшем усовершенствование рентгенологических методик сопровождало развитие клинической кардиологии, отвечая ее запросам. Первый период продлился до 1900 г. и характеризовался
накоплением уникальных наблюдений, не приносивших в клинику каких-либо обобщающих данных. Второй период начинается с 1900 г. и связан с
изобретением Мoritz, работами Келера, Вакеза,
Борде, Ю. И. Аркусского в области рентгенометрии, что в дальнейшем сыграло положительную
роль в кардиорентгенологии [2, 30, 131]. Необходимость получения более точной информации о раз-
é
î
oQ
ä‡‰ËÓÂÌÚ„ÂÌÓÎÓ„Ëfl. àÒÚÓ˘ÂÒ͇fl ÒÔ‡‚͇
ê
µQ
Первые исследования в данной области связаны с разработкой основ рентгенологического метода исследования сердца и относятся к середине
прошлого века. Наши знания о сердце непрерывно
совершенствуются не только с помощью рентгенологических исследований, но и благодаря применению новейших методов, образующих в сочетании
рациональную технологию исследований. В числе
таких методов эхокардиография, рентгеновская
компьютерная томография, магнитно-резонансная
томография, радиоизотопные исследования. Они
позволяют выявить существенные детали в структуре органа и даже в состоянии его тканей.
Каждый инструментальный метод может иметь
свое место в достаточно обширном диагностическом ряду обследования пациентов с врожденными
пороками и аномалиями сердечно-сосудистой системы. Однако для детей, особенно первого года
жизни, чрезвычайно актуален правильный выбор
оптимального метода или методов исследования исходя из диагностической ценности и с учетом их безопасности, включая уровень лучевой нагрузки,
в связи с чем глубокое осмысление особенностей
каждого метода приобретает особое значение.
Ml
êËÒ. 2. ÑˇÏÂÚ˚ ÒÂ‰ˆ‡ ̇ ÓÚӉˇ„‡ÏÏÂ.
мерах сердца привела к созданию ортодиаграфии,
предложенной Мoritz. Центральным лучом зарисовывали контур сердца, в результате полученная фигура сердца состояла из отдельных точек, которые
соединяли линиями. Громоздкость техники, сложность и трудоемкость методики и интерпретации
данных очевидны (рис. 1, 2).
Третий период характеризуется изучением конституциональных вариантов нормы сердца и сосудов и их изменений при патологии. В результате
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
нарджяна. В какой-то степени развитию ангиокардиографии способствовало появление и широкое внедрение,
особенно в послевоенные годы, флюороскопии, преимущественно крупнокадрового метода. Удобное устройство
рулонной кассеты, быстрая ее замена
позволили проводить съемку большого
числа серий за достаточно короткое
время [1, 30, 57, 87].
Для исследования пациентов метод
ангиокардиографии был впервые применен в нашей стране в клинике А. Н. Бакулева в 1951 г., а затем и в клиниках
А. А. Вишневского, Б. В. Петровского,
П. А. Куприянова, А. В. Гуляева и др. [4,
‡
·
30, 45, 51, 53, 58, 62].
êËÒ. 3. åÌÓ„Ó˘Â΂˚ ÂÌÚ„ÂÌÓÍËÏÓ„‡ÏÏ˚.
Метод зондирования дал возможность
‡ – ÔÂ‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl, · – ΂‡fl ÔÂ‰Ìflfl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl [77].
регистрировать
внутриполостное давлеèËÏÂ ÙÛÌ͈ËÓ̇θÌÓÈ ÓˆÂÌÍË ‰‚ËÊÂÌËfl ÒÚÂÌÓÍ ãÜ Ì‡ ÍËÏÓ„‡Ïχı: ÔÓ Á‡‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍÂ
ние, исследовать газовый состав крови,
ãÜ ÍËÏÓ„‡Ù˘ÂÒÍË ÁÛ·ˆ˚ ÔÓ͇Á˚‚‡˛Ú ·ÚÂ‡Î¸Ì˚ ÒËÒÚÓ΢ÂÒÍË ‰‚ËÊÂÌËfl, ‡ÏÔÎËÚÛ‰‡ Ëı ·Óθ¯Â, ˜ÂÏ ÔÓ ÔÂ‰ÌÂÈ Ë ·ÓÍÓ‚ÓÈ ÒÚÂÌ͇Ï.
ангиокардиография с введением рентгеноконтрастных препаратов позволила
при описании рентгенологической картины сердца
оценить расположение и строение камер сердца и
стали учитывать высоту стояния куполов диафрагсосудов. Широкое внедрение ангиокардиографии,
мы, строение грудной клетки. С целью контроля
включая дигитальную субтракционную ангиоградиагностических выводов были предложены
фию, способствовало успешному развитию меторазличные индексы для морфометрических расчедов функциональной рентгенодиагностики, в том
тов, часть которых сохранилась в клиниках нехичисле рентгенодиагностики ВПС, что в дальнейшем
рургического профиля до настоящего времени.
нашло отражение в трудах Ю. С. Петросяна,
В этом периоде большое значение имели работы
А. В. Иваницкого, Б. Г. Алекяна. Были определены
А. Ю. Штернмана, Б. М. Кудиш, Ю. И. Аркусского,
основные диагностические критерии ряда сложных
Л. Л. Гольст, Я. Л. Шика и др. [1, 2, 30, 63].
ВПС, разработана программа рентгенохирургичесОднако потребности кардиологии состояли в
кого исследования новорожденных и детей первого
оценке уже функциональных показателей. И с
года жизни [23, 34, 35, 49, 50].
1928 г., с изобретения многощелевой рентгенокиВместе с тем ангиография, ставшая классичесмографии, начинается четвертый этап развития
кой основной методикой верификации ВПС, имеет
рентгенокардиологии (рис. 3).
недостатки обычной рентгенографии, связанные
Этот этап связан с именами Штерна, Фрея,
прежде всего с неравномерным проекционным увеЧиньолини, Б. М. Кудиша, Штумпфа, Лисснера и
личением, существенно затрудняющим достовердругих, создавших базу для дальнейшего развития
ную морфометрию; суперпозицией, вынуждающей
рентгенокардиологии в функциональном направлеиспользовать несколько проекций, а также многонии [27, 30, 40, 57, 78, 100, 131]. М. А. Иваницкая
кратным введением контрастного вещества.
является основоположником отечественной рентОдной из интересных рентгенологических метогенокардиологии, она первая возглавила отделение
дик была продольная и поперечная томография, в
рентгенологии НЦССХ им. А. Н. Бакулева. Благодаоснове которой лежало послойное исследование
ря ее работам и трудам ее учеников была создана
объекта. Ее развитие связано с именами М. С. Овощстройная система рентгенологического обследованикова, Б. И. Брюма, И. Д. Кузнецова, А. П. Ефрения больных с пороками сердца [23, 32].
мова. Дальнейшее усовершенствование методики
Желание заглянуть в сердце и сосуды «изнутри»
привело к созданию аппаратов для получения попепривело к непосредственному введению в сосудисречных томограмм [1, 30, 57]. В какой-то мере эта
тое русло контрастного вещества с целью получеметодика в дальнейшем станет прародительницей
ния снимков камер сердца. Первая попытка Коррисовременной компьютерной томографии.
лоса и Бирнбаума в 1926 г. закончилась неудачей.
Упоминая о предшественниках современных меВ 1929 г. Ферсман испытал на себе введение зонда
тодов медицинской визуализации, нельзя не сказать
в правые отделы сердца, а в 1931 г. ввел контрастеще об одном рентгенологическом методе – стереоное вещество через зонд в сердце больного [30, 45,
рентгенографии. Стереорентгенография была пред53, 88]. В России изучение ангиокардиографии
ложена в 1896 г. Уже в то время отмечено стремначалось в 1947 г. с экспериментальных работ
ление получить не плоскостное, а объемное изобА. Е. Плутенко, П. Н. Мазаева, а позднее – В. А. Фаражение. Практическим применением в медицине
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
она обязана Леви-Дорну, а Диоклез впервые использовал эту методику для исследования сердца
[1, 30, 57, 87, 131]. Несмотря на заманчивость
применения стереорентгенологии для изучения
сердца и сосудов, распространение ее было ограниченным из-за определенных технических трудностей, влияющих на качество снимков.
Таким образом, в истории рентгенокардиологии
можно выделить различные периоды, связанные с
применением того или иного метода или методик, с
недооценкой на каком-то историческом этапе одних и переоценкой других. В процессе эволюции
большая часть из этих рентгенологических методик
исчезла, и в настоящее время при обследовании пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы используются в основном ставшие классическими технологии рентгеноскопии и рентгенографии.
В конечном счете традиционное рентгенологическое исследование никак не отвечало все возрастающим требованиям кардиологии и в первую очередь быстро развивающейся кардиохирургии.
Неоправдавшие себя различные методики морфометрии не позволяли достоверно мониторировать
процесс лечения, а сложность конфигурации сердечной тени, например у оперированных пациентов, существенно осложняла оценку изменений даже опытным рентгенологам. Все это обусловливало
поиск новых методов визуализации, которые бы сочетали в себе высокую диагностическую точность,
информативность, быстроту получения информации, доступность, не несли высокой лучевой нагрузки и, по возможности, были менее инвазивными. Кроме того, они должны позволить изучать не
только анатомию и топографию, но и функцию
сердца.
Эти задачи и вопросы стали главными в начале
нового периода в рентгенокардиологии, который
длится по настоящее время и связан с последовательным появлением эхокардиографии, рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии, изотопных методов диагностики и,
наконец, спиральной рентгеновской компьютерной
томографии. В их физической основе лежат различные виды излучений, позволяющие получать
изображения камер сердца и крупных сосудов [57,
84, 86, 91, 102, 103, 143, 149].
Так, ультразвук лежит в основе эхокардиографии, высокочастотные радиоволны – в основе
магнитно-резонансной томографии, жесткое рентгеновское излучение – в компьютерной томографии, гамма-излучение, генерируемое различными
изотопами – в основе радиоизотопной диагностики
патологии сердечно-сосудистой системы. Используемые излучения представляют собой электромагнитные колебания, разница в энергии обусловливает их особые свойства при взаимодействии с
биологическими объектами. Обладая разными физическими свойствами, эти излучения позволяют
выявить разные анатомические особенности и па12
тологические изменения в миокарде, клапанах, средостении и органах грудной полости.
Точное знание всех особенностей и ньюансов
каждого из методов визуализации позволяет оптимизировать диагностические алгоритмы в той или
иной конкретной ситуации согласно клиническим
задачам, способствует осуществлению более полноценного исследования патологии сердечно-сосудистой системы, быстрой и точной диагностики ее
поражений.
Учитывая это, в литературе все чаще и чаще применяют объединенный термин «лучевая диагностика», или «диагностическая радиология» вместо отдельных терминов «рентгенология», «эхокардиграфия»
и т. д., что представляется более обоснованным.
åÂÚÓ‰˚ Îۘ‚ÓÈ ‰Ë‡„ÌÓÒÚËÍË ‚ Ó·ÒΉӂ‡ÌËË
ÒÂ‰Â˜ÌÓ-ÒÓÒÛ‰ËÒÚÓÈ ÒËÒÚÂÏ˚ Û ‰ÂÚÂÈ
Особое место методы лучевой диагностики занимают в обследовании детей, в основном детей до года, с врожденными аномалиями и пороками сердца и
сосудов. Обусловлено это тем, что система кровообращения, начиная с внутриутробной закладки и
кончая подростковым возрастом, постоянно изменяется как анатомически, так и функционально.
Стандартное
рентгенологическое исследование
Сердце новорожденного составляет около
0,65% от массы тела, а к концу первого года масса
сердца увеличивается в 2 раза, к четырем годам –
в 3 раза, а в 14 лет она превышает массу сердца новорожденного в 8 раз. Отличие состоит и в соотношениях камер сердца. У новорожденных сильнее
развита мускулатура правых отделов, емкость правого желудочка превышает емкость левого, верхушка сердца образована либо обоими желудочками, либо только правым. К концу первого месяца
жизни оба желудочка имеют одинаковый объем, а к
концу первого года жизни левый желудочек уже
больше правого [6, 8, 52].
Ударный объем сердца новорожденного достаточно мал (около 3–4 мл), однако минутный объем,
рассчитанный на 1 кг веса тела, в два с лишним
раза больше, чем у детей старшего возраста вследствие высокой частоты сокращений сердца. Это отражает высокую интенсивность обменных процессов в растущем организме ребенка [6].
Таким образом, картина даже здорового детского сердца, полученная при рутинном рентгенологическом исследовании, очень вариабельна и зависит
от анатомо-физиологических условий в разные периоды жизни ребенка. Рентгенологически форма
сердца ребенка зависит от степени выраженности
его талии, а положение – от величины угла наклона,
образованного длинником сердца и поперечником
грудной полости. У детей эти показатели чрезвы-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
êËÒ. 4. ê‡Á΢Ì˚ ‚‡ˇÌÚ˚ ÌÓχθÌÓÈ ÂÌÚ„ÂÌÓÎӄ˘ÂÒÍÓÈ Í‡ÚËÌ˚ Ò‰ËÌÌÓÈ ÚÂÌË Û ‰ÂÚÂÈ „Û‰ÌÓ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡ (ÔÓ
ç. Ä. è‡ÌÓ‚Û) [30].
чайно разнообразны и значительно меняются в фазы дыхания [52].
Так как в первые годы жизни вертикальный
размер грудной клетки сравнительно невелик, ребра расположены горизонтально, диафрагма стоит
высоко, сердце у большинства детей занимает горизонтальное положение. По мере роста ребенка
меняется соотношение горизонтального и вертикального размеров грудной клетки, в результате
сердце принимает положение, близкое к косому и
вертикальному. У детей раннего возраста дуги по
контурам тени сердца (границы между отдельными
полостями) менее выражены, чем у детей дошкольного и школьного возраста. Верхушка сердца часто
закруглена и приподнята над диафрагмой вследствие того, что она часто образована правым желудочком. Сосудистая тень у детей раннего возраста
из-за физиологически высокого положения диафрагмы выглядит относительно более короткой и
широкой (рис. 4).
Видимость расширения сосудистой тени может
создавать и большая вилочковая железа. Изменение
формы сердца, обусловленное преобладанием размеров желудочков над размером предсердий, начинается со второго полугодия жизни ребенка, и к концу
третьего года изображение детского сердца приближается к конфигурации сердца взрослого человека
[6, 8, 52]. Эти изменения в каждый период детства
продиктованы физиологической целесообразностью и всегда обеспечивают адекватный кровоток.
Знание и оценка всех особенностей, правильное
представление о времени предстоящих перестроек в
сердечно-сосудистой системе, рациональное использование полученной информации существенно
влияют на точность диагностики патологии сердца и
сосудов, включая ВПС, у детей разного возраста.
Учитывая вышесказанное, из всех методов лучевой диагностики, обоснованно применяемых у детей с патологией сердечно-сосудистой системы и, в
частности с ВПС, можно выделить стандартную
рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, катетерную ангиографию и более современные безопасные и информативные методы компьютерной томографии (СКТ и МРТ).
Вместе с анамнезом, электрокардиографией
рентгенологическое исследование (рентгенография, рентгеноскопия) пациента с ВПС является, как
правило, первым методом визуализации, с которого
начинается обследование.
Рентгенография часто проводится в нескольких
проекциях, с обязательным контрастированием
пищевода барием по методике в модификации
М. А. Иваницкой (1957 г.). При этом можно оценить
легочный рисунок, отражающий степень кровенаполнения малого круга кровообращения, форму
сердечной тени, имеющей при многих пороках характерную картину, состояние вилочковой железы,
позвоночника, наличие или отсутствие пневмонии,
гидро- или пневмоторакса, предположить наличие
изменений камер сердца и крупных сосудов [9, 26,
32, 47].
Однако исчерпывающей информации о пороке в
силу ограничений метода в этом случае получить не
удается. Так, например, рентгенолог обязан уже по
силуэту сердца хорошо представлять себе проекцию на пленку основных анатомических деталей,
определяя их участие в движении контуров или в
создании структурной картины (рис. 5).
При этом большое значение имеет качество
снимка, поскольку неправильно сделанная рентгенограмма может исказить состояние легочного рисунка, форму и размеры тени сердца. В любом случае необходимо хорошо представлять себе место
того или иного структурного элемента сердца в разных положениях исследуемого по отношению к источнику рентгеновского излучения и приемнику
изображения – экрану, электронно-оптическому
усилителю, рентгеновской пленке. Кроме того, ренгеновский снимок – это плоскостное суммационное
изображение всех деталей объекта, расположенных в его объеме [30] (рис. 6).
Поэтому рентгенологу необходимо знать, в каких положениях и какие части сердца взаимно проецируются друг на друга, как направить пучок лучей, чтобы интересующая анатомическая часть
заняла на приемнике изображения наиболее выгодное для излучения положение, и уметь определять
влияние различных анатомических структур на
движение внешних и внутренних поверхностей
сердца [2, 57] (рис. 7).
Таким образом, существует масса трудностей,
иногда непреодолимых в обеспечении качественной
стандартной рентгенологической диагностики, а сам
метод влечет за собой лучевую нагрузку, нежелательную для ребенка, особенно грудного возраста.
Кроме того, несмотря на все усовершенствования, рентгенография продолжает оставаться
проекционной методикой, в основе которой лежит
наука о тени; важной особенностью последней
можно считать чрезвычайную сложность получения достоверных измерений тех или иных объектов
в теле человека. При этом бьющееся с достаточно
высокой частотой, по существу находящееся
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
3
1
4
5
6
2
‡
·
êËÒ. 5. êÂÌÚ„ÂÌÓ‚ÒÍËÈ ÒËÎÛ˝Ú ÒÂ‰ˆ‡ Ë ÍÓÌÂÈ Î„ÍËı ‚ ÔÂ‰ÌÂÈ ÔÓÂ͈ËË (‡) ÒÓ ÒıÂÏÓÈ ÔÛÚÂÈ ÍÓ‚ÓÚÓ͇ (·).
ÅÂÎ˚ ÒÚÂÎÍË – ÔÛÚË ÔËÚÓ͇, ˜ÂÌ˚ – ÔÛÚË ÓÚÚÓ͇.
1 – ÇèÇ, 2 – èè, 3 – ‰Û„‡ ‡ÓÚ˚, 4 – ãÄ, 5 – Û¯ÍÓ ãè, 6 – ãÜ., ÒÚÂÎÍË Ó·ÓÁ̇˜‡˛Ú „‡Ìˈ˚ ÏÂÊ‰Û ‰Û„‡ÏË ÍÓÌÚÛÓ‚ [57].
êÂÌÚ„ÂÌÓ‚ÒÍÓÂ
ËÁÎÛ˜ÂÌËÂ
é·˙ÂÍÚ
êËÒ. 6. ëÛÏχˆËfl ÚÂÌÂÈ Ì‡ ÂÌÚ„ÂÌÓ‚ÒÍÓÏ
ÒÌËÏÍÂ [30].
àÁÓ·‡ÊÂÌËÂ
I
II
III
IV
V
êËÒ. 7. ëıÂχ Ù‡Á ÔÛθ҇ˆËÈ ÒÂ‰ˆ‡ ‚ ÔÂ‰ÌÂÈ ÂÌÚ„ÂÌÓÎӄ˘ÂÒÍÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
I – ÒËÒÚÓ· Ô‰ÒÂ‰ËÈ, II – ÒËÒÚÓ· ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚, III – Ô‡ÛÁ‡, IV – ‰Ë‡ÒÚÓ· ÊÂÎÛ‰Ó˜ÍÓ‚, V – ‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒ͇fl Ô‡ÛÁ‡ [30].
в постоянном движении сердце ребенка представляет собой весьма сложный объект для исследования,
в том числе и для традиционной рентгенографии.
Эхокардиография
Переворотом в обследовании сердечно-сосудистой системы явилось применение в 50-х годах
XX века W. D. Keidel ультразвука для изучения серд14
ца. Начало клиническому использованию ультразвуковой диагностики заболеваний сердца положили работы шведских ученых I. Edler и H. Hertz
в 1953 г. [83, 85, 86, 99, 151].
В основу эхокардиографии положена способность ультразвука проникать в ткани организма и отражаться от раздела сред. Величина отражения зависит от ультразвуковой плотности тканевых структур
и угла падения луча. Отражение от границ сред тем
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
RV
‡
êËÒ. 8. èËÏÂ ÌÂÒÓÓÚ‚ÂÚÒÚ‚Ëfl ‰‡ÌÌ˚ı: ÔË ÌÓχθÌÓÈ
ÂÌÚ„ÂÌÓÎӄ˘ÂÒÍÓÈ Í‡ÚËÌÂ
ËÏÂÂÚÒfl Á̇˜ËÚÂθÌÓ ۂÂ΢ÂÌË ãÜ Ì‡ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ [57].
LV
‡ – Ó·ÁÓ̇fl ÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ, · –
˝ıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ.
RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, LV – ΂˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
·
RV
Ao
LV
LA
‡
·
больше, чем значительнее разность плотности исследуемых структур. Эхокардиография – это, по существу, томографическое исследование, при котором
форма и размеры изучаемых структур в известной
степени будут зависеть от угла наклона плоскости
среза по отношению к какой-либо оси сердца и в
конечном счете не совсем свободны от проекционных искажений. Отраженный сигнал будет тем меньше, чем больше угол локации [8, 38, 39, 86, 99].
Одним из важных достоинств эхокардиографии
является возможность неинвазивно визуализировать внутренние структуры сердца. Исследования
P. Wolff и M. Thelen (1984 г.) показали частые расхождения при сравнении рентгенологических признаков патологии сердца с эхокардиографическими данными [57]. Так, при рентгенологическом
исследовании было сделано заключение об увеличении левых камер сердца, хотя при эхокардиографии они оказались интактными, а увеличенными
были правые камеры.
Были обнаружены и другие несоответствия
(рис. 8).
Большое диагностическое значение придают
эхокардиографии в оценке центральной гемодинамики, сократительной способности миокарда, в выявлении локальных нарушений сократимости миокарда.
В настоящее время эхокардиография, уже имеющая свою историю, пожалуй, самая популярная,
доступная, мобильная, неинвазивная и относительно простая в проведении методика диагностики па-
êËÒ. 9. ùıÓ„‡ÏÏ˚ ‚
Ó‰ÌÓÏÂÌÓÏ Ë ‰‚ÛıÏÂÌÓÏ ÂÊËÏ Ò͇ÌËÓ‚‡ÌËfl [86].
‡ – å-ÂÊËÏ, · – Ç-ÂÊËÏ.
êËÒ. 10. íÂıÏÂÌÓ ˝ıÓËÁÓ·‡ÊÂÌË ‚ÂıÛ¯ÍË ÒÂ‰ˆ‡ ‚
‡θÌÓÏ Ï‡Ò¯Ú‡·Â ‚ÂÏÂÌË (‚‚ÂıÛ). ëڇ̉‡ÚÌ˚ ˜ÂÚ˚ÂıË ‰‚Ûı͇ÏÂÌ˚ ÔÓÂ͈ËË ãÜ (‚ÌËÁÛ) [86].
тологии сердечно-сосудистой системы, включая
ВПС. Ультразвуковая техника исследования сердца
прошла несколько этапов развития – от приборов
первого поколения, позволявших получать одномерное изображение сердца, к приборам второго
поколения, способным получать двухмерное изображение сердца в различные фазы сердечного цикла, и далее к приборам третьего и четвертого поколений, с помощью которых получают изображения
в реальном масштабе времени с возможностью последующих объемных реконструкций [13, 69, 73,
86, 99, 114, 118, 122, 123, 145]. (рис. 9–11).
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
RV
LV
êËÒ. 11. ëÓ‚ÂÏÂÌÌ˚ ‚ÓÁÏÓÊÌÓÒÚË ÚÂıÏÂÌÓÈ ˝ıÓÂÍÓÌÒÚÛ͈ËË ãÜ ‚ ‡Á΢Ì˚ هÁ˚ ÒÂ‰Â˜ÌÓ„Ó ˆËÍ· ‚ ÌÓÏÂ
(‚‚ÂıÛ) Ë ÔË ‰Ë·ڇˆËÓÌÌÓÈ Í‡‰ËÓÔ‡ÚËË [86].
Появление методик допплер-эхокардиографии
позволило получать скоростные показатели кровотока, измерять градиенты давления, фиксировать
наличие сбросов, с помощью «тканевого допплера»
устанавливать наличие участков фиброзной ткани
и точнее отмечать участки ишемии [17, 20, 24, 31,
43, 46, 59, 69, 82, 89, 93–95, 97, 108, 115, 121, 126,
129, 135, 146–148].
Заметно расширило возможности современной
эхокардиографии появление контрастных средств
для ультразвуковых исследований (рис. 12).
С одной стороны, появилась возможность изучать перфузию миокарда более безопасным методом, с другой – улучшилась точность ультразвуковой диагностики имеющихся шунтов крови [39, 66,
76, 77, 79, 127, 140, 142].
В настоящее время хирургия ВПС стремится к
малоинвазивным операциям, в том числе гибридным, выполняемым в операционных ангиокардиографии (закрытие дефектов перегородок, закрытие
артериального протока и т. д). Большинство из
столь сложных манипуляций невозможно без эхокардиографического контроля [18, 19, 107, 119,
128] (рис. 13).
Без трансэзофагеальной эхокардиографии
нельзя представить современную кардиохирургическую операционную [98, 104, 130, 132, 139,
144, 150].
Неоценимую помощь в диагностике патологии
стенок сосудов, в том числе и легких, оказывает
внутрисосудистый ультразвук [33, 42, 86, 111].
Он позволяет визуализировать поперечное сечение сосуда, анализировать изменения его просвета
и характер поражения сосудистой стенки, что
может быть весьма полезным в оценке эндоваскулярных вмешательств, в том числе при имплантации сосудистых стентов [33]. Метод оказался
достаточно чувствительным для обнаружения
16
êËÒ. 12. ùıÓ„‡Ïχ Ò ÍÓÌÚ‡ÒÚÌ˚Ï ÛÒËÎÂÌËÂÏ. ëÚÂÎ͇ÏË
Û͇Á‡ÌÓ ÒÌËÊÂÌËÂ Ë ÓÚÒÛÚÒÚ‚Ë ÍÓÌÚ‡ÒÚËÓ‚‡ÌËfl Ò„ÏÂÌÚÓ‚
‚ ӷ·ÒÚË ‚ÂıÛ¯ÍË.
RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ [86].
RA
‡
Sheath
·
êËÒ. 13. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ÔË ‚ÌÛÚËÒÂ‰Â˜ÌÓÈ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË ‚Ó ‚ÂÏfl ‡ÚËÓÒÂÔÚÓÚÓÏËË [86].
патологических изменений легочно-артериальных
сосудов, характерных для легочной гипертензии
[21, 36, 42, 116].
Особое место в диагностике врожденных пороков сердца занимает пренатальная эхокардиография. На результат пренатального исследования
влияют в основном технические причины (разрешающая способность аппарата, срок беременности, толщина передней брюшной стенки матери,
размер плода, накопленный опыт), но в значитель-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ной мере он зависит и от особенностей формирования и гемодинамики порока [10, 11, 68, 74].
Большинство пороков можно диагностировать, начиная с 12–14 недель беременности. Пороки, связанные с размером желудочков, выявляются чаще. Рано диагностируются такие пороки,
как транспозиция магистральных сосудов, атриовентрикулярный канал, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, аномалия Эбштейна. Трудности
возникают при диагностике тетрады Фалло, дефектов перегородок, поскольку невозможно зарегистрировать сброс крови. Развитию существенного градиента давления в местах сужения
препятствуют физиологические внутрисердечные шунты, в связи с чем диагностика коарктации
аорты и стенозов клапанов весьма затруднительна [10, 11, 28, 29, 44, 56, 65, 74, 92, 105, 110,
120, 137]. В ряде случаев весьма полезным может быть трансвагинальное УЗИ, которое позволяет выявить тяжелые формы пороков в 73–85%
случаев, однако для большинства пороков чувствительность его недостаточна, и полностью исключить трансабдоминальное исследование невозможно [10, 44, 64, 68, 71, 138].
Широкое внедрение и распространение пренатальной эхокардиографии будет способствовать,
возможно, разработке методов внутриутробной коррекции порока, снижению числа ВПС,
особенно тяжелых форм (в результате прерывания беременности), а также даст возможность
организовать для детей, все же родившихся
с ВПС, быструю помощь уже с первых часов рождения или обеспечить рождение таких детей
в условиях специализированных центров [10, 11,
61, 136, 141].
В настоящее время использование эхокардиографии в полном объеме позволяет многим детям,
особенно грудного возраста, избежать катетеризации и ангиокардиографии перед операцией [31,
106, 114]. По данным некоторых авторов, для диагностики большинства типов ВПС может быть достаточно эхокардиографии [31, 46, 112]. Так, например, из 503 детей, оперированных по поводу
ВПС, у 412 правильный диагноз – ВПС – был поставлен эхокардиографически, без катетеризации
и ангиографии [112]. Всего было 9 случаев больших и 10 случаев малых ошибок, большинство из
которых относились к диагностике анатомии коронарных артерий. В случаях смерти и осложнений
ошибок не было. Это еще раз подтверждает то, что
в руках опытного специалиста метод может быть
достаточно информативен.
Несмотря на то, что место и значение ультразвуковых методов в клинической медицине сегодня
уже не вызывает сомнений, нельзя и переоценивать их; любой метод имеет пределы и ограничения.
Хотя можно заметить, что качество и достоверность диагностики в определенной мере зависят от
уровня требований, предъявляемых кардиохирургией, отражающих, в свою очередь, уровень развития последней.
Качество изображений любого метода визуализации, в том числе и эхокардиографии, в определенной степени зависит от наличия или отсутствия артефактов. Происхождение артефактов
различное, но специфические артефакты, отличающие тот или иной инструментальный метод,
связаны, как правило, с физико-техническими
особенностями. Для ультразвуковых методик – это
эффекты отражения, эффекты краевых ослаблений, теневые артефакты, артефакты, связанные
с «шумом» от близлежащих структур [38, 39, 86,
114]. Примеры некоторых из них приведены ниже
(рис. 14–19).
Кроме того, поле изображения при эхокардиографии достаточно ограничено в силу определенной ширины ультразвукового пучка, да и сама зона
эхокардиографического исследования зависит от
наличия «ультразвукового окна» – области грудной
клетки, свободной от структур (легкие или кости),
препятствующих проникновению ультразвукового
луча к сердцу. Следует отметить, что при проведении ультразвукового исследования присутствует
фактор субъективизма, зависимости выполнения
исследования и интерпретации данных от квалификации врача ультразвуковой диагностики, что снижает диагностическую ценность метода, особенно
при динамическом наблюдении за пациентом [86,
103, 114].
‡
A’
A
B
B’
·
êËÒ. 14. ëıÂχ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ËÌÚÂÌÒË‚ÓÒÚË ˝ÌÂ„ËË ìá-ÎÛ˜‡ Ë
‡ÍÛÒÚ˘ÂÒÍÓ„Ó ËÏÔ‰‡ÌÒ‡. ùıÓÒ˄̇Î˚ ÓÚ Í‡Â‚˚ı Ó·˙ÂÍÚÓ‚
ËÏÂ˛Ú ·ÓΠÌËÁÍË Á̇˜ÂÌËfl, ˜ÂÏ ÓÚ Ó·˙ÍÚÓ‚, ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌ˚ı ‚ ˆÂÌÚ ÎÛ˜‡ (˝ÙÙÂÍÚ Í‡Â‚˚ı ÓÒ··ÎÂÌËÈ).
‡ – Ó·˙ÂÍÚ˚ Ò ‚˚ÒÓÍËÏ ËÏÔ‰‡ÌÒÓÏ ÔÓ‰ÛˆËÛ˛Ú ÒËθÌ˚È ˝ıÓÒ˄̇Π(˜ÂÌ˚ ÚÓ˜ÍË) ‰‡Ê ÚÓ„‰‡, ÍÓ„‰‡ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌ˚ ÔÓ ÔÂËÙÂËË ÎÛ˜‡; Ó·˙ÂÍÚ˚,
ӷ·‰‡˛˘Ë ·ÓΠÒ··˚Ï ‡ÍÛÒÚ˘ÂÒÍËÏ ËÏÔ‰‡ÌÒÓÏ, ÔÓ‰ÛˆËÛ˛Ú ‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜Ì˚È ˝ıÓÒ˄̇ΠÚÓθÍÓ ÔË ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËË Ëı ‚ ˆÂÌÚ ÎÛ˜‡.
· – Á‡‚ËÒËÏÓÒÚ¸ ˝ıÓÒ˄̇· ÓÚ ÎÓ͇ÎËÁ‡ˆËË ·ÎËÁÍÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌÌ˚ı Ó·˙ÂÍÚÓ‚. é·˙ÂÍÚ˚ Ä Ë Ç Ó·Î‡‰‡˛Ú Ó‰Ë̇ÍÓ‚Ó ÒËθÌ˚Ï ËÏÔ‰‡ÌÒÓÏ Ë ‰‡˛Ú ‚˚ÒÓÍËÈ ˝ıÓÒ˄̇Î; ÌÂÒÏÓÚfl ̇ Ëı ÒÓ‚Â¯ÂÌÌÓ ‡ÁÌÓ ‡ÒÔÓÎÓÊÂÌËÂ, ˝ıÓÒ˄̇Π·Û‰ÂÚ Á‡ÔËÒ‡Ì Ó‰ÌÓ‚ÂÏÂÌÌÓ, Í‡Í ÂÒÎË ·˚ ‡ÒÔÓ·„‡ÎËÒ¸ Ӊ̇ Á‡
‰Û„ÓÈ ÚÓ˜ÍË Ä’ Ë Ç’ [86].
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
‡
êËÒ. 15. ùıÓ„‡Ïχ ÒÂ‰ˆ‡ ÔÓ ‰ÎËÌÌÓÈ ÓÒË ãÜ ËÁ
Ô‡‡ÒÚÂ̇θÌÓ„Ó ‰ÓÒÚÛÔ‡ ÔÓ͇Á˚‚‡ÂÚ ËÒÔÓθÁÛÂÏ˚È ˝ÙÙÂÍÚ «ÛÒËÎÂÌËfl» ̇ ͇˜ÂÒÚ‚Ó ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl. Ç ÙËÁ˘ÂÒÍÓÏ Ô·Ì «ÛÒËÎÂÌË» ˝ıÓÒ˄̇·
ÌÂÓ·ıÓ‰ËÏÓ ‰Îfl ‚ËÁÛ‡ÎËÁ‡ˆËË ÓÔ‰ÂÎÂÌÌ˚ı
ÒÚÛÍÚÛ (‡). èË ·ÓΠËÌÚÂÌÒË‚ÌÓÏ Â„Ó ËÒÔÓθÁÓ‚‡ÌËË Û‚Â΢˂‡ÂÚÒfl «¯ÛÏ» ̇ ËÁÓ·‡ÊÂÌËflı Ë
ÒÌËʇÂÚÒfl ‡Á¯‡˛˘‡fl ÒÔÓÒÓ·ÌÓÒÚ¸ (·) [86].
·
RV
LV
êËÒ. 16. èËÏÂ ˝ıÓ„‡ÏÏ Ò
‰ÓÔÓÎÌËÚÂθÌ˚ÏË ÚÂÌ‚˚ÏË
‡ÚÂÙ‡ÍÚ‡ÏË.
LV
‡ – ‰ÓÔÓÎÌËÚÂθ̇fl ÚÂ̸ (ÒÚÂÎÍË)
‚ÌÛÚË ãè (LA) ÒÓÁ‰‡ÂÚÒfl ÓÚ Á‡‰ÌÂÈ ˜‡ÒÚË ÏËÚ‡Î¸ÌÓ„Ó ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ Ë ‡ÚËÓ‚ÂÌÚËÍÛÎflÌÓÈ
·ÓÓÁ‰˚; · – ÎËÌÂÈÌ˚ ‡ÚÂÙ‡ÍÚ˚
‚ÌÛÚË ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚ Ë ãè
ÔÓ‰ÛˆËÛÂÚ Ò˄̇ΠÓÚ ÔÂË͇‰‡.
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, RV – Ô‡‚˚È
ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ [86].
LA
‡
·
RV
LV
DA
‡
·
‚
êËÒ. 17. èËÏÂ˚ ˝ıÓ„‡ÏÏ Ò ‡ÚÂÙ‡ÍÚ‡ÏË ÓÚ‡ÊÂÌËfl.
‡ – ËÎβÁËfl ‚ÚÓ˘ÌÓÈ ÒÚÛÍÚÛ˚ ÔÓÁ‡‰Ë ÒÂ‰ˆ‡ (ÒÚÂÎÍË) ÒÓÁ‰‡ÂÚÒfl Á‡ Ò˜ÂÚ ÒËθÌÓ„Ó ˝ıÓÒ˄̇· ÓÚ ÔÂË͇‰‡; · – ‰Ë‡„ÌÓÁ ‰ÓÔÓÎÌËÚÂθÌÓ„Ó ÒÓÒÛ‰‡ fl‰ÓÏ Ò ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÓÈ (Á‚ÂÁ‰Ó˜ÍË) ÏÓÊÂÚ ·˚Ú¸ ËÒÍβ˜ÂÌ ÔË Ôӂ‰ÂÌËË ‰ÓÔÔÎÂ-˝ıÓ„‡ÙËË (‚).
RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, DA – ÌËÒıÓ‰fl˘‡fl ‡ÓÚ‡ [86].
Таким образом, пока нельзя говорить об эхокардиографии, как об определяющем инструментальном
методе, который в состоянии решить все задачи, связанные с диагностикой нарушений анатомии и/или
функции сердечно-сосудистой системы.
Катетеризация полостей сердца
и ангиокардиография
С момента появления в клинической практике
катетеризации и ангиокардиографии и до последнего времени они остаются признанными методами
18
в диагностике патологии сердечно-сосудистой системы, в частности врожденных пороков сердца [4,
9, 37, 45, 49–51, 53, 58, 62, 88].
Катетеризация и ангиокардиография с диагностической целью проводятся для уточнения вида
ВПС, морфологических особенностей и гемодинамических проявлений порока перед операцией, а
также для оценки результатов операции и при определении показаний к повторной операции [4, 5,
9, 34, 35, 49, 50, 54, 80, 81, 88, 113].
Современные ангиографические установки позволяют проводить рентгенографию одно временно в
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
LV
LA
êËÒ. 18. èËÏÂ ‡ÚÂÙ‡ÍÚÓ‚, Ò‚flÁ‡ÌÌ˚ı ÓÒˆËÎÎflˆËflÏË ‚˚ÒÓÍÓÈ
‡ÏÔÎËÚÛ‰˚. ùıÓ„‡Ïχ ‰‚Ûı͇ÏÂÌÓÈ ÔÓÂ͈ËË ãÜ. ÇÌÛÚË ãÜ ‚
ӷ·ÒÚË ‚ÂıÛ¯ÍË (ÒÚÂÎÍË) ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ‰ÓÔÓÎÌËÚÂθ̇fl ÚÂ̸
(‡ÚÂÙ‡ÍÚ) [86].
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ.
êËÒ. 19. ÄÚÂÙ‡ÍÚ˚ «ÁÂ͇θÌÓ„Ó ÓÚÓ·‡ÊÂÌËfl» ̇ ˝ıÓ„‡ÏÏ ÔË Ôӂ‰ÂÌËË ‰ÓÔÔÎÂ˝ıÓ„‡ÙËË.
‡
·
двух проекциях, они снабжены различными приспособлениями, значительно уменьшающими облучение больного и персонала. Современные аппараты
позволяют получать изображения в дополнительных нестандартных плоскостях, которые образуются в результате поворота трубки вокруг поперечной
оси, различных наклонов трубки в направлениях к
голове или ногам пациента [8, 9, 53, 88].
По сути, в настоящее время катетерная ангиография тоже стала компьютерной. Современные
ангиографы почти сплошь цифровые устройства
с хорошей матрицей (порядка 2048 и больше).
Подобные аппараты позволяют получать качественную субтракцию, в том числе и при ангиокардиграфии, значительно улучшающую качество диагностических изображений с введением меньших
доз контрастного вещества (рис. 20).
Следует отметить, что в целом методика субтракционной ангиографии не оправдала надежд,
сопровождавших ее появление [88, 101]. При любом ангиокардиографическом исследовании доза
‡ – Á‡ÔËÒ¸ ÔÓÚÓ͇ ‚ ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚÂ, · – Á‡ÔËÒ¸ ÔÓÚÓ͇ ̇ åä ÔË ÏËÚ‡Î¸ÌÓÏ ÒÚÂÌÓÁ [86].
контрастного препарата должна быть строго рассчитана с учетом веса, возраста и физического состояния пациента. Само введение контрастного вещества должно быть селективным, для чего
необходимо знать сущность предполагаемого порока. Наибольшие ограничения касаются новорожденных и детей с выраженной сердечной недостаточностью [8, 9, 88, 101, 113].
Вместе с тем ангиокардиография остается рентгенологической проекционной методикой, и все ограничения в получении изображения и трактовке
данных рентгенограмм, свойственные для этих методик, будут присущи и ангиокардиографии. Размеры
рентгеновского изображения всегда увеличены по
сравнению с исследуемым объектом [30]. Разница
возрастает еще больше при увеличении расстояния
от объекта до пленки и уменьшении фокусного расстояния (рис. 21).
Если же объект и пленка находятся не в параллельных плоскостях (сосуды, сердце), то изображение объекта искажается (рис. 22).
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
‡
·
‚
êËÒ. 20. ùÙÙÂÍÚ ÒÛ·Ú‡ÍˆËË ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl ãÜ ÔË ‰Ë„ËڇθÌÓÈ ‡Ì„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË (Ô‡‚‡fl ÔÂ‰Ìflfl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl) [57]. èÓ‚˚¯ÂÌ̇fl ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓÒÚ¸ Ó·ÂÒÔ˜˂‡ÂÚÒfl ‚˚˜ËÚ‡ÌËÂÏ ÙÓ̇ Ë ÛÒËÎÂÌËÂÏ flÍÓÒÚË ÓÒÌÓ‚ÌÓ„Ó ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl.
‡ – ÍÓ̈ ‰Ë‡ÒÚÓÎ˚, · – ÍÓ̈ ÒËÒÚÓÎ˚, ‚ – ‚Á‡ËÏÌÓ ̇ÎÓÊÂÌË ӷÂËı Ù‡Á, „ – Û‰‡Ì˚È Ó·˙ÂÏ.
„
сердечных циклов проявляется увеличением конечного диастолического и ударного объемов от 8 до 20% от первоначальных величин [57].
Кроме того, само проведение процедуры сопряжено с определенным риском
é·˙ÂÍÚ
для пациента, поэтому зондирование
сердца у детей младшей возрастной группы рекомендуется выполнять только в
крупных клиниках, где есть специалисты,
имеющие достаточный опыт диагностики
àÁÓ·‡ÊÂÌËÂ
и владеющие соответствующей техникой
Ó·˙ÂÍÚ‡
оперативного вмешательства, которое может потребоваться сразу после процедуры, так как осложнения при исследовании
чаще возникают у новорожденных и детей
èÎÂÌ͇
èÎÂÌ͇
до года [5, 8, 9, 88].
Из осложнений выделяют обычно
êËÒ. 21. ᇂËÒËÏÓÒÚ¸ ÏÂÊ‰Û ‚Â΢ËÌÓÈ ÂÌÚ„ÂÌÓ‚ÒÍÓ„Ó ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl
Ó·˙ÂÍÚ‡ Ë ‡ÒÒÚÓflÌËÂÏ ÙÓÍÛÒ–Ó·˙ÂÍÚ Ë Ó·˙ÂÍÚ – ÔÎÂÌ͇ [30].
большие и малые. К большим относятся
смерть в течение 24 ч после процедуры,
аритмии, сопровождающиеся гипотензией и требующие медикаментозного вмешательБолюсное введение контрастного препарата нества (асистолия, желудочковые нарушения ритма,
посредственно в исследуемую полость также мотрепетание и мерцание предсердий, брадикаржет влиять на точность полученных количествендия, атриовентрикулярная блокада 2–3 степени),
ных данных в связи с многофакторным влиянием на
прогрессирующая гипотония, сосудистые наругемодинамику пациента. Так, R. Erbel указывает,
шения с ишемией конечности, требующие хирурчто при непосредственном введении контрастного
гического вмешательства, перфорация сердца
вещества в полость желудочка в дозе 1мл/кг массы
и сосудов с тампонадой или без, инфекционные
тела действие препарата в течение первых четырех
êÂÌÚ„ÂÌÓ‚Ò͇fl
Ú۷͇
20
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
Такое обилие возможных осложнений, сопряженных с катетеризацией
и ангиокардиографией, потенцирует
стремление к получению оптимальной
‡
диагностической информации при уменьшении степени риска для пациента и поддержании нормального гоместаза. В результате
АГ-процедуры
получают
важные данные о состоянии проксимальных и дистальных отделов легочных ветвей (рис. 23), о наличии аномального
отхождения магистральных и коронарных сосудов, размерах полостей сердца, устанавливают уровень, направление
·
и величину сброса крови, показатели
функциональной способности миокарда
желудочков, системного и легочного кровотока и их соотношения, значения pH и
рСО2 крови, показатели легочного и пеêËÒ. 22. àÁÏÂÌÂÌË ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl ÍÓ‚ÂÌÓÒÌÓ„Ó ÒÓÒÛ‰‡ (‡) Ë ·ÓÌı‡ (·)
риферического сопротивления. Следует
‚ Á‡‚ËÒËÏÓÒÚË ÓÚ Ëı ÔÓÎÓÊÂÌËfl Í ıÓ‰Û Ô͇ۘ ÎÛ˜ÂÈ [30].
отметить, что некоторые из этих данных
можно получить и при эхокардиографии [9, 88,
осложнения, анафилактические реакции на кон101, 113, 125, 149].
трастное вещество или анестетик, трансфузионПоэтому сложность и опасность проведения
ные реакции, тромбоэмболии, сердечные осложкатетеризации и ангиокардиографии, современнения (инфаркт, отек легких), кровотечения,
ное развитие техники в кардиохирургии на фоне
пневмоторакс.
усовершенствования различных неинвазивных
К малым осложнениям относят те, которые
инструментальных методик постепенно вытесняет
не требуют экстренного медикаментозного лечеинвазивные рентгенохирургические процедуры
ния: аритмии, не сопровождающиеся гипотонией,
из области диагностики в область хирургии. Все
сосудистые нарушения с теплой конечностью,
чаще в настоящее время суперселективная катепоражение миокарда с преходящими нарушениятеризация с ангиокардиографией используется
ми зубца Т и сегмента SТ на ЭКГ или без них,
как фрагмент рентгенохирургического лечения
поверхностные инфекции, аллергические реакции
ВПС: закрытие ОАП, дефектов перегородок, балв виде сыпи, аспирационные пневмонии, транзилонная атриосептотомия, ангиопластика клапанов,
торная гематурия, венозный стаз конечности [5, 8,
дилатация, реканализация сосудов и др. [18, 19, 88,
9, 53, 88, 146].
107, 119].
LPA
‡
·
êËÒ. 23. ÄÌ„ËÓ„‡ÏÏ˚ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ò ‡ÓÚÓ΄ӘÌ˚ÏË ÍÓηÚÂ‡ÎflÏË.
‡ – ÓÚ Î‚ÓÈ ÔÓ‰Íβ˜Ë˜ÌÓÈ ‡ÚÂËË, · – ÓÚ ÌËÒıÓ‰fl˘ÂÈ ‡ÓÚ˚.
LPA – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl [88].
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
ꇉËÓËÁÓÚÓÔÌÓ ËÒÒΉӂ‡ÌË ÒÂ‰ˆ‡
Радионуклидная визуализация основана на обнаружении излучения, испускаемого находящимся
внутри пациента радиоактивным веществом. Современная радионуклидная диагностика характеризуется применением высокочувствительных гамма-камер, эмиссионных компьютерных томографов
и современных компьютерных систем обработки
информации [25, 43, 72, 91, 134, 146].
Способность изучения физиологических функций – главное преимущество радионуклидной визуализации. Относительный недостаток, кроме использования ионизирующего излучения, – низкое
пространственное разрешение [43, 91, 134].
Радионуклидное сканирование сердца – неинвазивное исследование, которое представляет не
только визуальную информацию, но также количественные данные о функции сердца, перфузии миокарда, наличии инфаркта, существовании и объеме
сброса крови. При радионуклидных исследованиях
сердца используется несколько видов радиоактивных изотопов. Чаще всего это технеций–99m и таллий–201 [3, 12, 25, 43, 48, 67, 90, 91, 124, 134, 146]
(рис. 24, 25).
Подобно рентгеновской компьютерной томографии, у радионуклидной визуализации существует
своя томографическая технология. Применяют два
основных томографических метода: однофотонную
эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ,
или SPECT) и позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ, или PET). Менее сложные варианты
ОФЭКТ основаны на вращении вокруг тела пациента обычной гамма-камеры. Фиксируя радиоактивность при различных углах положения детекторов,
можно реконструировать секционное изображение. Именно эта методика чаще применяется в кардиологии [43, 55, 60, 91, 135] (рис. 26).
Однако с развитием и усовершенствованием методик эхокардиографии в некоторых случаях при
диагностике патологии миокарда можно ограничиться эхокардиографией (рис. 27).
У больных с ВПС используется радионуклидное
исследование не только сердца, но и других органов: легких, почек, печени, состояние которых имеет большое значение у таких больных; оно также
применимо в диагностике гипоплазии легочной артерии или ее ветвей; позволяет определить степень
легочной гипертензии [25, 102, 109, 113, 117, 124,
134, 143, 149] (рис. 28).
êËÒ. 24. ä‡ÚË̇ ÔÂÙÛÁËË ÏËÓ͇‰‡ Ò Ú‡ÎÎËÂÏ–201 ‚ ΂ÓÈ ÔÂ‰ÌÂÈ ÍÓÒÓÈ ÔÓÂ͈ËË (Ò‡ÁÛ ÔÓÒΠ̇„ÛÁÍË, ˜ÂÂÁ 2 ˜, ˜ÂÂÁ 24 ˜). ÑÂÙÂÍÚ ÔÂÙÛÁËË ‚ ÒÂÔڇθÌÓÈ ÁÓÌ ‚ˉÂÌ ÚÓθÍÓ ÔÓÒΠ̇„ÛÁÍË [57].
êËÒ. 25. ä‡ÚË̇ ÔÂÙÛÁËË ÏËÓ͇‰‡ Ò ÚÂı̈ËÂÏ–99m ‚ ΂ÓÈ ÔÂ‰ÌÂÈ ÍÓÒÓÈ ÔÓÂ͈ËË ‚ ‰Ë‡ÒÚÓÎÛ Ë ÒËÒÚÓÎÛ. ç‡ÎÓÊÂÌËÂ
ÙË„Û ÔÓ͇Á˚‚‡ÂÚ „ËÔÓÍËÌÂÁ˲ ‚ ‡ÌÚÂÓ·ÚÂ‡Î¸ÌÓÏ Ò„ÏÂÌÚÂ Ë ‡ÍËÌÂÁ˲ ‚ ‡ÔË͇θÌÓÏ [57].
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
êËÒ. 26. ëıÂχ ÙÓÏËÓ‚‡ÌËfl ËÁÓ·‡ÊÂÌËfl ÒÚÂÌÓÍ
ãÜ ÔË ‡‰ËÓËÁÓÚÓÔÌÓÏ ËÒÒΉӂ‡ÌËË.
‡
·
‡ – ΂‡fl ÔÂ‰Ìflfl ÍÓÒ‡fl ÔÓÂ͈Ëfl (30°); · – ÔÂ‰Ìflfl ÔÓÂ͈Ëfl [57].
êËÒ. 27. èËÏÂ ËÁÓ·‡ÊÂÌËÈ
ãÜ Ò Ì‡Û¯ÂÌËÂÏ ÔÂÙÛÁËË ‚ ·ÚÂ‡Î¸ÌÓÈ ÒÚÂÌÍ (ÒÚÂÎÍË) ÔË
ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓÈ ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡ÙËË
(‚‚ÂıÛ) Ë éîùäí (‚ÌËÁÛ) [86].
Дальнейшее развитие радионуклидной диагностики идет в направлении использования короткоживущих изотопов и томографов, позволяющих получать поперечное сечение объекта. Эта
томографическая технология основывается на использовании испускаемых радионуклидами позитронов. ПЭТ может быть применена для оценки регионального кровотока в миокарде. Поперечные
томограммы обеспечивают четкое пространственное разделение различных областей левого желудочка. С помощью этого метода можно предсказать
реакцию миокарда на терапевтическое воздействие
[55, 60, 91, 134, 146].
ПЭТ позволяет осуществлять количественную
оценку концентрации радионуклидов и заключает в
себе колоссальные потенциальные возможности
по изучению метаболических процессов на различных стадиях заболевания. Есть несколько элементов, участвующих в важных биохимических процессах и имеющих позитронно-эмитирующие
изотопы. Это, например, 11С, 13N, 15O. Другие важные метаболиты можно пометить позитронноэмиccирующими изотопами [70, 72, 75].
Таким образом, уникальной чертой ПЭТ является
возможность измерения регионального миокардиального субстрата и метаболитической кинетики.
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Литература
R
L
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
êËÒ. 28. ꇉËÓËÁÓÚÓÔÌÓ ËÁÓ·‡ÊÂÌˠ΄ÍËı ÔË „ËÔÓÔ·ÁËË
΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‡ÚÂËË [88].
С помощью ПЭТ можно измерять региональное потребление миокардом экзогенной глюкозы и свободных жирных кислот, определять источники
энергии миокарда при различных физиологических
условиях и оценивать зоны химических рецепторов
миокарда, определять работоспособность миокарда после восстановления зон ненормально движущейся стенки [25, 70, 72, 75, 90, 146].
Основные недостатки радионуклидов для ПЭТ –
это необходимость использования для их производства дорогих циклотронов и короткие периоды полураспада. Быстрый распад требует очень близкого расположения циклотрона к лаборатории, этим
отчасти объясняется медленное распространение
ПЭТ [91, 102, 134].
Однако несмотря на имеющиеся недостатки радионуклидных методов, в последнее время многие
зарубежные авторы в своих работах все чаще говорят о перспективах использования данных методов
у пациентов с ВПС, включая детей разного возраста [12, 25, 67, 90, 96, 102, 109]. А современные технические достижения позволяют совмещать изображения различных томографичесих методик, что
также может способствовать улучшению качества
диагностики. Таким образом, радионуклидные методы являются достаточно перспективными, чтобы
занять свое место в диагностическом алгоритме инструментальных методов обследования пациентов
с ВПС. Вместе с тем следует отметить, что некоторые технические параметры, а именно относительно большие размеры структурных единиц диагностических
изображений
(пиксел,
воксел),
используемых в радионуклидной диагностике, создают серьезные проблемы при визуализации таких
небольших объектов, как, например, сердце новорожденного.
24
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
Айзенштейн А. В., Гольст Л. Л. Руководство по рентгенодиагностике. – М., 1940.
Аркусский Ю. И. Рентгенодиагностика болезней сердца
и сосудов. – Л.: Медгиз, 1948.
Асланиди И. П. Комплексная оценка возможностей сцинтиграфии в определении ишемических изменений и дисфункции миокарда у больных кардиохирургического профиля: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2003.
Бакулев А. Н., Мешалкин Е. И. Врожденные пороки сердца. – М., 1955.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /
Пер. с англ. – М.: Медицина, 1980.
Барабанов С. В., Евлахов В. И., Пуговкин А. П. и др. Физиология сердца. – СПб.: СпецЛит, 2001.
Белозеров Ю. М. Детская кардиология. – М.: МЕДпрессинформ., 2004.
Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов
у детей: Руководство для врачей. – В 2-х т. – Т. 1. – М.: Медицина, 1987.
Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Митрофанов И. О.
Врожденные пороки сердца. – М.: Медицина, 1990.
Беспалова Е. Д. Основные аспекты ультразвуковой диагностики врожденных пороков сердца у плода (на диспансерном этапе): Пособие для врачей / Под ред. А. В. Иваницкого. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2001.
Беспалова Е. Д. Пренатальная и ранняя постнатальная
диагностика патологии сердечно-сосудистой системы:
Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2003.
Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Вахромеева М. Н. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1999. – № 4. – С. 21–28.
Бокерия Л. А., Голухова Е. З., Кулямин А. И. и др. //
Там же. – 2000. – № 1. – С. 46–50.
Бокерия Л. А., Горбачевский С. В. // Там же. – 1996. – № 3.
– С. 31–34.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2001. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2002.
Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2003. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН, 2004.
Бокерия Л. А., Дзебисова Ф. И., Горбачевский С. В., Хамидов Х. В. Эхокардиографическая оценка анатомии и функции атриовентрикулярных клапанов при открытом атриовентрикулярном канале. // Грудная и серд.-сосуд. хир.
– 2002. – № 1. – С. 12–19.
Бокерия Л. А., Иваницкий А. В., Голухова Е. З. и др. //
Там же. – 2005. – № 1. – С. 4–11.
Бокерия Л. А., Иваницкий А. В., Голухова Е. З. и др. //
Там же. – 2002. – № 5. – С. 41–50.
Бокерия Л. А., Иваницкий А. В., Махачев О. А., Карабегов Р. Р. Эхокардиографическая диагностика аномального
дренажа легочных вен. – М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2004.
Бокерия Л. А., Плахова В. В., Горбачевский С. В. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 2002. – № 3. – С. 22–30.
Бокерия Л. А., Подзолков В. П. Проблема врожденных
пороков сердца: современное состояние и перспективы
решения // Российские медицинские вести. – 2001. – № 3.
– С. 70–72.
Бокерия Л. А., Спиридонов А. А. История Научного
центра сердечно-сосудистой хирургии. – М.: НЦССХ им.
А. Н. Бакулева РАМН. – 2002. – С. 363.
Бузиашвили Ю. И., Асымбекова Э. У., Мацкеплишвили С. Т. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 1999. – № 6.
– С. 68–80.
Бухарин В. А., Дегтярева Е. А., Литвинов М. М. и др. //
Там же. – 1996. – № 4. – С. 33–36.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
Вишнякова М. В. Комплексное рентгенологическое исследование детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2005.
Домбровский А. И. Рентгенокимография сердца. – Ростовна-Дону, 1938.
Затикян Е. П. // Ультразвуковая диагн. в акушерстве,
гинек. и педиатр. – 1993. – № 3. – С. 40–45.
Затикян Е. П. // Там же. – 1994. – № 2. – С. 3–7.
Зодиев В. В. Рентгенодиагностика заболеваний сердца
и сосудов. – М.: Медгиз, 1957.
Зубкова Г. А. Двухмерная и допплер-эхокардиография в
диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни: Автореф. дис. … д-ра мед.
наук. – М., 1992.
Иваницкая М. А., Савельев В. С. Рентгенологическое
исследование при врожденных пороках сердца. – М.: Медицина., 1960.
Иваницкий А. В., Алекян Б. Г., Крюков В. А. и др. // Вестник рентгенол. и радиол. – 1996. – № 5. – С. 26–34.
Иваницкий А. В. // Грудная хирургия. – 1976. – № 5.
– С. 27–35.
Иваницкий А. В. // Вестник рентгенол. и радиол. – 2000.
– № 3. – С. 27–36.
Иваницкий А. В., Константинова В. М., Косенко А. И., Горбачевский С. В. Оценка показателей гемодинамики у больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией с помощью допплер-эхокардиографии: Пособие для
врачей. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2001.
История сердечно-сосудистой хирургии / Под ред.
Л. А. Бокерия. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН,
2003. – С. 166.
Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В. В. Митькова, В. А. Сандрикова. – М.: Видар, 1998.
Клиническая ультразвуковая диагностика: Руководство для
врачей. – В 2-х т. / Под ред. Н. М. Мухарлямова. – М.: Медицина, 1987. – Т. 1.
Колесов А. П., Силин В. А., Сухов В. К., Зорин А. Б. Киноангиокардиография. Количественный и качественный
анализ. – Л.: Медицина, 1974.
Константинова В. М., Иваницкий А. В., Косенко А. И.,
Горбачевский С. // Вестник рентгенол. и радиол. – 2000.
– № 5. – С. 4–10.
Крюков В. А. Новый внутрисосудистый эхографический
способ оценки изменения легочно-артериальных сосудов
у больных с врожденными пороками сердца и легочной гипертензией: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 2000.
Лишманов Ю. Б., Чернов В. И. Сцинтиграфия миокарда
в ядерной кардиологии. – Томск, 1997.
Медведев М. В. // Ультразвуковая диагн. в акушерстве,
гинек. и педиатр. – 1994. – № 3. – С. 136–141.
Мешалкин Е. Н. Зондирование и контрастное исследование сердца. – М., 1954.
Митина И. Н., Бондарев Ю. И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков. – М.: Видар, 2004.
Низовцова Л. А. // Вестник рентгенол. и радиол. – 2001.
– № 6. – С. 52–57.
Паша С. П., Михеев В. Э., Сергиенко В. Б. // Там же.
– 2000. – № 1. – С. 21–25.
Петросян Ю. С., Бухарин В. А., Иваницкий А. В. и др. //
Грудная хирургия. – 1971. – № 6. – С. 14–21.
Петросян Ю. С., Бухарин В. А., Иваницкий А. В. Пороки
конотрункуса. – М.: Медицина, 1982. – С. 144.
Петросян Ю. С., Зингерман Л. С. Коронарография. – М.:
Медицина, 1974.
Рентгенодиагностика в педиатрии: Руководство для врачей. – В 2-х т. / Под ред. В. Ф. Баклановой, М. А. Филиппкина. – Т. 1. – М.: Медицина, 1988.
Руководство по ангиографии / Под ред. И. Х. Рабкина. – М.:
Медицина, 1977.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
Рычина И. Е. Диагностика двуотточного правого желудочка у детей первого года жизни: Автореф. дис. … канд. мед.
наук. – М., 2004.
Самойленко Л. Е. Перфузионная сцинтиграфия миокарда
в кардиологической практике: Автореф. дис. … д-ра мед.
наук. – М., 1997.
Снайдерс Р. Д., Николайдес К. Х. Ультразвуковые маркеры
хромосомных дефектов плода. – М.: Видар, 1997.
Тихонов К. Б. Функциональная рентгеноанатомия сердца.
– М.: Медицина, 1990.
Углов Ф. Г., Некласов Ю. Ф., Герасин В. А. Катетеризация
сердца и селективная ангиография. – Л.: Медицина, 1974.
Функциональная диагностика в кардиологии / Под ред.
Л. А. Бокерия, Е. З. Голуховой, А. В. Иваницкого. – В 2-х т.
– Т. 2. – М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2002.
– С. 294.
Ходарева Е. Н., Сергиенко В. Б. Радионуклеидные методы
исследования в оценке жизнеспособности диссинергичного миокарда при обратимой левожелудочковой дисфункции // Вестник рентгенол. и радиол. – 2001. – № 2.
– С. 50–62.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство
педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.:Теремок,
2005.
Шехтер И. А., Беляева В. Ф. // Вестник рентгенол.
и радиол. – 1955. – № 2.
Шик Я. Л. // Врачебное дело. – 1930. – № 1.
Allan L. // Heart. – 2000. – Vol. 83. – P. 367–370.
Allan L. D. // Curr. Opion. Obstet. Gynecol. – 1994. – Vol. 6.
– P. 45–49.
Armstrong W. F., Mueller T. M., Kinney E. L. et al. //
Circulation. – 1982. – Vol. 66. – P. 166–173.
Askenazi J., Ahnberg D. S., Kornagold E. et al. // Amer.
J. Cardiol. – 1976. – Vol. 37. – P. 382–387.
Ayres N. A. // Tex. Heart in Ul. J. – 1997. – Vol. 24, № 4.
– P. 250–259.
Baker D. W., Rubenstein S. A., Lorch G. S. // Amer. J. Med.
– 1977. – Vol. 63. – P. 69–80.
Bergmann S. R., Herrero P., Markham J. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1989. – Vol. 14. – P. 639–652.
Bonilla-Musoles F. M., Raga F., Ballester M. I. et al. //
J. Ultrasound. Med. – 1994. – Vol. 13. – P. 347–355.
Budinger T. E. // J. Nucl. Med. – 1983. – Vol. 24. – P. 73–78.
Burns P. N. // J. Clin. Ultrasound. – 1987. – Vol. 15.
– P. 567–590.
Buskens E., Grobbee D. E., Frohn-Mulder I. M. E. et al. //
Circulation. – 1996. – Vol. 94. – P. 67–72.
Buxton D. B., Schelbert H. R. // Amer. J. Physiol. – 1991.
– Vol. 261. – P. H2058–H2068.
Camarano G., Jones M., Freidlin R. Z. et al. // J. Amer. Soc.
Echocardiogr. – 2002. – Vol. 15. – P. 206–213.
Christiansen J. P., Leong-Poi H., Klibanov A. L. et al. //
Circulation. – 2002. – Vol. 105. – P. 1764–1767.
Ciganolini P. Evaluation of cardiac function by methods using
the X-ray // Examination of the cardiac patients / Ed.
A. Luisada. – New York, 1965. – P. 198–226.
Dittman H., Jacksch R., Voelker W. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1988. – Vol. 11. – P. 338.
Dodge H., Kennedy J., Peterson J. // Progr. cardiovasc. Dis.
– 1973. – Vol. 16, № 6. – P. 1–23.
Dotter C., Steinberg I. // Radiology. – 1949. – Vol. 52.
– P. 353–358.
Edvardsen T., Gerber B. L., Garot J. et al. // Circulation.
– 2002. – Vol. 106. – P. 50–56.
Elder I. // Acta Med. Scand. – 1955. – P. 308–332.
Elliot L. B. Cardiac imaging in infants, children and adults.
– Philadelphia: J. B. Lippincott, 1991
Feigenbaum H. // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 1321.
Feigenbaum H., Armstrong W. F., Ryan T. Feigenbaum’s
Echocardiography. – Philadilphia: Lippincott-Williams and
Wilkins, 2005.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
87.
88.
89.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
108.
109.
110.
111.
112.
113.
114.
115.
116.
117.
Felson B. Fundamentals of chest roentgenology. – Philadelphia: Saunders, 1960.
Freedom R. M., Mawson J. B., Yoo S. J., Benson L. N. Congenital Heart Disease: Textbook of Angiography. – T. 2. – Armonk NY: Future Publishing Co, 1997.
Gard A., Shrivastava S., Radhakrishman S. et al. // Clin.
Cardiol. – 1990. – Vol. 13. – P. 717.
Gates G., Orme H., Dore E. // Radiol. – 1974. – Vol. 112.
– P. 649–653.
Gerson M. C. Cardiac Nuclear medicine. – N. Y.: McGraw-Hill,
1997.
Gill H. K., Splitt M., Sharland G. K. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2003. – Vol. 42. – P. 923.
Gleason M. M., Chin A. J., Andrews B. A. et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 1989. – Vol. 13. – P. 1320.
Graham T. P., Jarmakani J. M., Atwood G. F., Cannet R. V. //
Circulation. – 1973. – Vol. 47. – P. 144–146.
Greenberg N. L., Firstenberg M. S., Castro P. L. et al. // Ibid.
– 2002. – Vol. 105. – P. 99–105.
Hagan A. D., Friedman W. F., Ashburn W. L. et al. // Ibid.
– 1972. – Vol. 45. – P. 858–868.
Harada K., Tamura M., Yasuoka K. et al. // Cardiol. Young.
– 2001. – Vol. 11. – P. 261–268.
Hausmann D., Daniel W. G., Mugge A. et al. // J. Amer. Soc.
Echocardiogr. – 1992. – Vol. 5. – P. 481.
Hertz C. H. // Amer. J. Cardiol. – 1967. – Vol. 19. – P. 6–17.
Heuck F. Roentgen Cinedensitometry of blood circulation //
Radiological functional analysis of the vascular system / Ed.
F. Heuck. – B., 1983. – P. 124–145.
Higgins C., Norris S., Gerber K. et al. // Radiology. – 1982.
– Vol. 144, № 3. – P. 461–469.
Higgins C. B. Radiography of congenital heart disease //
Essentials of cardiac radiology and imaging. – Philadelphia:
J. B. Lippincott, 1992.
Higgins C. B., Silverman N., Kersting-Sommerhoff B.,
Schmidt K. Echocardiography and MRI of congenital heart
disease. – N. Y.: Raven Press, 1990.
Hsu Y. H., Santulli T., Wong A. L. et al. // Amer. J. Cardiol.
– 1991. – Vol. 67. – P. 1279.
Huhta J. C., Carpenter R. J., Moise K. J. et al. // Circulation.
– 1987. – Vol. 75. – P. 573.
Huhta J. C., Glasow P., Murphy D. J. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1987. – Vol. 9. – P. 823.
Ino T., Okudo M., Akimoto K. et al. // Amer. Heart J. – 1995.
– Vol. 129, № 1. – P. 132–138.
Ito T., Harad K., Takada G. // Pediatr. Cardiol. – 2002. – Vol. 23.
– P. 491–495.
Jones R. H., Scholz P. M., Anderson P. A. M. // J. Cardiovasc.
Clin. – 1979. – Vol. 10, № 2. – P. 225–238.
Kalacke K. D., Chaoui R., Paris S., Bollmann R. // FetalDiagn. Ther. – 1997. – Vol. 12, № 6. – P. 360–362.
Kawano T. // The Kurume Medical J. – 1994. – Vol. 41.
– P. 221–232.
Klewer S. E., Samson R. A., Donnerstein R. L. et al. // Amer.
J. Cardiol. – 2002. – Vol. 89. – P. 1329.
Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Doty D. B. et al. Cardiac.
Surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history techniques, results and indications / Eds J. W. Kirklin, D. BarratBoyes. – Philadelphia, 2003.
Lilliam M. V.-C., Cayre R. O. Echocardiographic diagnosis of
congenital heart disease. – Philadelphia: J. B. Lippencott,
1998. – P. 592.
Marx G. R., Allen H. D. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1986. – Vol. 7.
– P. 1379.
Mc Leod K. A., Gerlisl M., Williams G. I. // Cardiol. Young.
– 1990. – Vol. 9, № 4. – P. 364–370.
Miller J. H., Gelfand M. J. Pediatric Nuclear Imaging. – Philadelphia: W. B. Saunders, PA, 1994.
118. Miyatake K., Okamoto M., Kinoshita N. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1984. – Vol. 54. – P. 857–868.
119. Mullen M. J., Dias B. F., Walker F. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 2003. – Vol. 41. – P. 285.
120. Munn M. B., Bbrumfield C. G., Lau Y. Colvin E. V. // J. Matern.
Fetal. Med. – 1999. – Vol. 8, № 4. – P. 147–150.
121. Nanda N. C., Kitzman D. W., Dittrich H. C. et al. //
Echocardiography. – 2003. – Vol. 20. – P. 151–161.
122. Porter T. R., Xie F., Silver M. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 2001. – Vol. 37. – P. 748–753.
123. Quaegebeur J. M., Sreeram. N., Fraser A. G. et. al. // Ibid.
– 1991. – Vol. 17. – P. 722.
124. Radinovitch M., Fischer K. C., Treves S. // Brit. Heart J.
– 1981. – Vol. 45. – P. 198–205.
125. Raphael M., Allwork S. // Clin. Radiol. – 1974. – Vol. 25.
– P. 95–105.
126. Reeder G. S., Currie P. J., Hagler D. J. et al. // Mayo Clin. Proc.
– 1986. – Vol. 61. – P. 725.
127. Reilly J. P., Tunick P. A., Timmermans R. J. et al. // J. Amer.
Coll. Cardiol. – 2000. – Vol. 35. – P. 485–490.
128. Rhodes J. F., Qureshi A. M., Preminger T. J. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 2003. – Vol. 92. – P. 1482–1484.
129. Riggs T. W., Rodriguez R., Shider A. R. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1989. – Vol. 13. – P. 700–705.
130. Roberson D. A., Muhiudeen I. A., Silverman N. H. et al. // Ibid.
– 1991. – Vol. 18. – P. 537.
131. Roesler H. Clinical roentgenology of the cardiovascular system. – Baltimore: Springfield, 1937.
132. Rosenfeld H. M., Gentles T. L., Wernovsky G. et al. // Pediatr.
Cardiol. – 1998. – Vol. 19. – P. 346–351.
133. Samyn M. M. // Int. J. Cardiovasc. Imaging. – 2004. –Vol. 20,
№ 6. – P. 569–578.
134. Sandler M. P., Coleman R. E., Wascers F. J. T. et al. Diagnostic
Nuclear Medicine. – Vol. 1. – Philadelphia: Williams and
Wilkins, PA, 1988.
135. Senzaki H., Chen C. H., Masutani S. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 122. – P. 535–547.
136. Sharland G. K. // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed.
– 1997. –Vol. 77, № 1. – P. F1–F3.
137. Sharland G. K., Chan K. I., Allan L. D. // Brit. Heart J. – 1994.
– Vol. 71. – P. 70–75.
138. Silverman N. H., Golbus M. S. // J. Amer. Coll. Cardiol.
– 1985. – Vol. 5. – P. 20.
139. Smallhorn J. F. // Echocardiography. – 2002. – Vol. 8. – P. 799.
140. Spencer K. T., Bednarz J., Mor-Avi V. et al. // J. Amer. Soc.
Echocardiogr. – 2000. – Vol. 13. – P. 131–138.
141. Stoll C., Garne E., Clementi M. // Prenat. Diagn. – 2001.
– Vol. 21. – P. 243–252.
142. Thomson H. L., Basmadjian A. J., Rainbird A. J. et al. //
J. Amer. Coll. Cardiol. – 2001. – Vol. 38. – P. 867–875.
143. Treves S. T. Pediatric Nuclear Medcine. – N.Y.: Springer-Verlag,
1995.
144. Ungerleider R. M., Kisslo J. A., Greeley W. J. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 60. – P. S539–S542.
145. Vancon A. C., Fox E. R., Chow C. M. et al. // J. Amer. Soc.
Echocardiogr. – 2002. – Vol. 15. – P. 302–308.
146. Ventricular function and blood flow in congenital heart disease / Ed. M. A. Fogel. – Blackwell Futura, 2005.
147. Waggoner A. D., Bierig S. M. // J. Amer. Soc. Echocardiogr.
– 2001. – Vol. 14. – P. 1143–1152.
148. Watanabe M., Ono S., Tomonasa T. et al. // Pediatr. Cardiol.
– 2003. – Vol. 24. – P. 463–467.
149. Webb W. R., Higgins C. B. Thoracic imaging. Pulmonary and
Cardiovascular Radiology. – Philadilphia: Lippincott-Williams
and Wilkins, 2005.
150. Weintraub R., Shiota T., Elkadi T. et al. // Circulation. – 1992.
– Vol. 86. – P. 711.
151. Wild P. W. // J. Cardiovasc. Ultrasonogr. – 1996. – № 5. – P. 2.
Поступила 05.06.2007
26
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.831-005-053.2:616.14
ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ВЕНОЗНАЯ ГЕМОДИНАМИКА
КАК ЧАСТЬ СЛОЖНОЙ СИСТЕМЫ АУТОРЕГУЛЯЦИИ
СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ МОЗГА
И ЕЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ
А. И. Ким, Г. И. Сарсенбаева, А. В. Ваничкин, Т. В. Рогова
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Головной мозг в отличие от других органов может выдержать лишь короткие периоды гипоксии и
ишемии, он нуждается в постоянной доставке кислорода, глюкозы и элиминации продуктов метаболизма. Все это поддерживается сложной системой
ауторегуляции церебрального кровотока.
У детей величина мозгового кровотока превышает мозговой кровоток у взрослых и составляет
65–95 мл на 100 г ткани мозга в минуту, тогда как у
взрослых он равен 50 мл/100 г/мин [44].
Ауторегуляция – одно из фундаментальных
свойств мозгового кровообращения. Она имеет принципиальное значение для адекватного кровоснабжения головного мозга и характеризуется способностью мозговых сосудов сохранять относительно
неизменной объемную скорость мозгового кровотока при изменении перфузионного давления (разницы
между системным артериальным и внутричерепным)
в широких пределах – от 50 до 170 мм рт. ст. При
выходе перфузионного давления за эти пределы
происходит «срыв» ауторегуляции, и мозговой кровоток начинает линейно следовать за изменениями
давления.
Ауторегуляция мозгового кровообращения
впервые описана А. Остроумовым в 1876 г., а затем
детально изучена Bayliss (1902 г., 1923 г.) и названа – эффект Остроумова–Бейлисса.
Этот эффект характеризуется тем, что поддержание церебрального кровотока зависит от соотношения внутричерепного давления (ВЧД), которое в большинстве случаев равно внутричерепному
венозному давлению (ВВД), и среднего артериального давления (САД).
Церебральное перфузионное давление (у здоровых людей – 75–90 мм рт. см., или 10–12 кПа)
представляет собой разницу между средним артериальным давлением (САД = (СД + 2ДД) / 2) (в норме – 90–100 мм рт. ст., или 12–13,3 кПа) и венозным церебральным давлением, причем последнее
практически соответствует ликворному давлению,
равному в норме 50–200 мм вод. ст., или 1,5–2,0 кПа
(Marx P., 1980). Причем для детей эти цифры неизвестны, но предположительно, что они пропорционально ниже, чем у взрослых.
Регуляция мозгового кровотока у новорожденных осуществляется путем ауторегуляции и метаболической регуляции с участием реакции на
гипоксию и гиперкапнию. Причем реакция на гиперкапнию формируется в онтогенезе на поздних
стадиях. Поэтому защищенность мозга недоношенных детей очень низкая. У доношенного ребенка
система ауторегуляции достаточно зрелая. Однако
любая гипоксия и ишемия приводят к срыву этих
механизмов.
Кардиохирургия занимается коррекцией системной гемодинамики, частью которой является церебральная, и необходимо учитывать, какие патофизиологические механизмы протекают в ее
артериальном или венозном руслах.
В работе М. В. Шумилиной [36] были приведены
данные о влиянии изменения величины венозного
давления на ауторегуляцию мозгового кровотока у
взрослых с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Согласно морфометрии головного мозга, 85%
объема церебрального сосудистого русла приходится на венозные синусы, 10% – на артерии, 5% –
на капилляры (Мчедлишвили Г. И.,1986).
Стенки крупных венозных сосудов насыщены
рецепторами и эффекторами, рефлексогенными
зонами, все это обеспечивает быструю и тонкую
реакцию венозной системы на всевозможные внутренние и внешние раздражения и активное ее участие в регуляции местного и общего круга кровообращения.
Г. М. Покалев (1994 г.) описал венозное кровообращение как сложную тонкую систему, выполняющую многообразные функции: возврат крови к
сердцу, эвакуация продуктов обмена, депонирование крови и участие в транскапиллярном обмене.
Сложная анатомия и физиология единой венозной системы головы подробно описаны в отечественной и зарубежной литературе [3, 12, 21, 26].
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Внутричерепное давление формируется статическими и динамическими силами, действующими в интракраниальном пространстве (Фитч У.,
1997). Статические силы создаются за счет
давления в венах субарахноидального пространства и соотношения продукции и элиминации
ликвора. Отток ликвора из полости черепа идет в
основном по системе венозных синусов с венозной кровью. Этому способствует пульсация крупных сосудов.
Если усиление мозгового кровотока не сопровождается ускорением метаболизма в мозговой
ткани и нарушен венозный отток, возникает состояние «гиперемии мозга», которая может сопровождаться увеличением объема крови в мозге с повышением ВЧД и развитием отека мозга (Obrist W. D.,
1984; Simard J. M., 1989).
Х. Х. Яруллин и Н. И. Левченко установили, что
длительное затруднение венозного оттока может
привести к атонии церебральных сосудов с последующим развитием отека мозга. В 1988 г.
М. Soerson писал о том, что нарушение венозного
оттока повышает ВЧД, затрудняет отток воды из
мозговой ткани в венозную часть капилляра, способствуя задержке воды в мозговой ткани, и, таким
образом, является причиной отека мозга. В случае,
когда внутричерепная гипертензия и венозная гиперемия превышают компенсаторные возможности системы кровообращения, мозговой кровоток
падает и развивается ишемическая гипоксия мозга
(Самуэльс М.,1997; Старченко А. А., 2002).
И. С. Дронников на 50 крысах изучил состояние
венозной гиперемии мозга и развития отека на 3-и–
5-е сут после гипоксии, а также действие лазикса –
препарата, снижающего высокое внутричерепное
давление и оказывающего положительное воздействие на компенсаторно-приспособительные процессы в головном мозге при остром церебральном
венозном застое.
Причинами таких заболевания, как доброкачественная гипертензия, псевдотуморозный синдром,
венозная энцефалопатия, идиопатическая интракраниальная гипертензия [5, 11, 25, 34], являются
повышение ВЧД и нарушение венозного оттока головного мозга.
В литературе до сих пор обсуждается вопрос о
том, на каком уровне венозной системы мозга происходит затруднение венозного оттока. По мнению
Nakavaga (1974 г.), Nyary (1986 г.), Junk (1986 г.),
затруднение оттока венозной крови может быть на
уровне дуральных синусов, в области латеральных
лакун, расположенных в этих синусах или в мостиковых венах, арахноидальных ворсинах, магистральных венах [38, 41, 42].
Впервые в работах М. Я. Бердичевского [4],
М. В. Шумилиной [36] подробно описан характер
патологии венозных сосудов мозга и нарушения
венозного оттока, приводящие к ишемическим инсультам, которые протекают более злокачественно.
28
Причины церебральных венозных нарушений
классифицируют на интрацеребральные (тромбозы, флебиты, сдавление артерий, вен, венул, синусов, сужение просвета вен, аневризмы и артериовенозные соустья, эктазии, гипоплазии, перегибы и
петлеобразование) и экстрацеребральные (повышение давления в МКК, травматические компрессии грудной клетки, опухоли средостения, шеи,
краниостеноз, остеохондроз шейных позвонков,
аномалии сердечно-сосудистой системы, болезни
крови и изменения ее реологических свойств, заболевание органов дыхания).
Наиболее частая причина сдавления внечерепных вен – опухоли и метастазы в лимфатические узлы шеи и средостения. Причиной компрессии могут явиться шейные ребра. мальформации
крупных сосудов, медиастинит. Некоторые авторы к причинами нарушения венозного оттока относят тоническое сокращение мышц при шейном
остеохондрозе, артериально-венозные мальформации [24, 25].
Если отток венозной крови нарушается по
причине кашля, больших параметров дыхательного объема (ДО) при проведении ИВЛ, при положении тела с опущенной головой, обструкции
вен шеи, то увеличение внутричерепного объема
венозной крови на фоне критического отека мозга ведет к быстрому повышению ВЧД. На практике всегда необходимо поднимать головной конец
кровати или операционного стола максимум
на 30°.
М. И. Холоденко (1963 г.) выделил три стадии
расстройства венозной гемодинамики и механизмы
компенсации:
– стадия компенсации – затруднение венозного
оттока приводит к расширению вен мозга и оболочек, застойная гипоксия и гиперкапния вызывают
снижение церебральных артерий (разгрузочные
рефлексы), снижение артериального давления, ограничение притока крови к мозгу;
– полная или частичная компенсация – дилатация всех сосудов мозга – повышение артериального давления, ускорение кровотока в мозге;
– компенсации нет – нарушение церебральной
гемодинамики, расстройство вазомоторного центра, выраженная гипоксия, нарушение метаболизма,
необратимые изменения в стенке сосудов.
Причины и формы церебрального венозного нарушения, а также степень компенсации нарушенного венозного оттока могут быть различными. Это
зависит от возраста, индивидуальных особенностей и причин, вызвавших нарушение.
Остается малоизученной проблема оценки артериального кровотока у детей на протяжении первого года жизни. Отсутствуют систематизированные
нормативные возрастные показатели венозного
кровотока у детей первого года жизни.
По данным Е. И Золиной [17], процесс перестройки венозных сосудов мозга продолжается в пе-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
ринатальный период и весь период детства. Наиболее активно он протекает в грудном и раннем первом детском периодах. Темп прироста толщины
стенки вен у детей в первый год жизни происходит
с 12,05 до 24,04%. В этот же период наблюдается
окончательное перераспределение микрососудов и
нервных проводников по толщине стенки вен.
На 7-м году жизни и в подростковом возрасте
происходит завершение процесса становления гистоструктуры церебральных вен, их трофического и
регуляторного аппаратов [17].
Особенностью венозного оттока головного мозга новорожденных и детей первого года жизни является то, что у взрослых он осуществляется по системе югулярных вен в ВПВ и позвоночных вен, а у
новорожденных и грудных детей преимущественно
по внутренней югулярной вене. И только при переходе из горизонтального положения в вертикальное, когда они начинают сидеть и ходить, венозный
отток из черепа осуществляется по взрослому типу.
У детей грудного возраста анастомозы между
поверхностными и глубокими системами вен развиты недостаточно и в случае обструкции вены Галена не обеспечивается полноценный отток в поверхностные вены, и в системе внутренних мозговых
вен часто образуются тромбы, а в веществе мозга
могут развиваться кровоизлияния по типу венозных
инфарктов.
Повышение венозного давления приводит к турбуленции крови в венах и может вызвать внутрижелудочковые кровоизлияния у новорожденных [46].
В связи с увеличением массы полушарий мозга
в процессе онтогенеза в отношении узости вены
Галена и прямого синуса создаются все условия
для нарушения венозного оттока из глубинных отделов. Установлено, что в процессе родов у новорожденного возникает состояние венозного застоя и что степень его идет на убыль в первые дни
после рождения, более длительно сохраняется в
глубоколежащих и субэпиндемальных отделах
мозга [31].
Ряд авторов показали, что у детей первого года
жизни венозный отток из глубинных структур мозга замедлен [7, 9, 31].
М. Д. Гутнер [12], Т. Ф. Когой [22], М. А. Студеникин и Ю. И. Барашнев [30] описали случаи разрыва вены Галены у новорожденных при остром повышении внутричерепного давления .
По данным М. С. Ефимова [15], при тяжелой перинатальной энцефалопатии на УЗДГ отмечались
высокие показатели индекса резистентности и низкие показатели скоростей в большой мозговой вене
(вене Галена). В случае прогрессирования снижения скорости в вене Галена отмечались признаки
грубых поражений мозга.
По данным К. В. Ватолина [9], частота возникновения кровоизлияний в перивентрикулярной области мозга у новорожденных коррелировала со снижением скорости в вене Галена.
С. Г Твалиашвили [31] привел патоморфологические и экспериментальные данные по изучению венозной гемодинамики у плода и новорожденных.
Он показал, что в результате хронической и острой
гипоксии возникает венозный застой в головном
мозге. Артериальный кровоток головного мозга новорожденного и плода изменяется в меньшей степени, чем венозный; застой в артериях – крайне
редкое явление и имеет ограниченный характер. И
при венозном застое отмечается спазм мелких артерий, который защищает мозг от увеличения объема
крови, венозной гиперемии.
Тowbin. А. [45] в своих исследованиях показал,
что в основе церебрального венозного стаза лежит
гипоксический генез нарушения мозгового кровотока у плода и новорожденных.
В отечественной литературе описаны наблюдения венозной дисфункции у детей с обструктивными процессами в легких, бронхиальной астмой,
сниженной диастолической функцией сердца как
механические факторы на пути оттока крови из черепа.
Изучению венозной гемодинамики головного
мозга у новорожденных и детей первого года жизни
посвящено мало работ. В зарубежной литературе
имеются единичные работы, где показана функция
венозной гемодинамики в поддержании ликворного
и внутричерепного давления. Дана ультразвуковая
характеристика показателей церебральной венозной гемодинамики у новорожденных в норме.
Ю. К. Быкова [7] впервые в России показала
роль венозной дисфункции при различной перинатальной церебральной патологии у новорожденных
(энцефалопатия, геморрагические повреждения,
лейкомаляция и т. д.), привела допплерографические характеристики церебрального венозного
кровотока в зависимости от срока гестации и патологии.
К. В. Ватолин [9] и Е. А. Зубарева [19] показали,
что при венозном застое в головном мозге на нейросонограмме визуализируется повышенная эхогенность мозговой ткани. Данные УЗДГ: увеличение
скорости во внутримозговых венах, изменение характера венозной кривой свидетельствуют о признаках венозной дисциркуляции у ребенка.
Е. А. Зубарева [19] представила следующие результаты: нарушения венозного оттока в группе детей, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию, отмечены в 68% случаев; в группе детей,
перенесших острую гипоксию мозга, венозная дисфункция встречалась у каждого второго ребенка.
В группе новорожденных, где отмечались высокие показатели индекса резистентности и сохранялась выраженная внутричерепная гипертензия,
определялись низкие показатели скоростей кровотока в вене Галена, что указывало на затруднения
венозного оттока.
В группе детей с транзиторной дисфункцией правого желудочка наблюдались кровоизлияния
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
в сосудистые сплетения боковых желудочков.
Е. А. Зубарева считает, что обычно подобные кровоизлияния развиваются на фоне снижения кровотока в вене Галена, и тяжесть кровоизлияния коррелирует со степенью затруднения венозного оттока.
Данные изменения автор связывает с тем, что у детей грудного возраста и новорожденных капилляры
сплетений переходят в венулы, объединяющиеся в
густую венозную сеть с сосудами разного калибра
и анастомозирующие между собой узкими каналами. Эти венозные сосуды не могут не спадаться и
расширяться, так как находятся в толще соединительной ткани и их стенки состоят из одного слоя
эндотелия. Причем в данной области высокий венозный отток и давление, отток осуществляется через хориоидальные вены, лишенные коллатералей.
Все это приводит к тому, что даже при небольшом
венозном застое вены сплетения быстро переполняются и развиваются кровоизлияния. Перивентрикулярные кровоизлияния по характеру процесса
являются венозным инфарктом мозга. Как правило,
у таких больных отмечались тяжелые нарушения
диастолической функции сердца.
Ю. И. Кравцов и соавторы [23] изучили церебральную гемодинамику при судорожном синдроме
у новорожденных с помощью метода реоэнцефалографии (РЭГ) и отметили, что при низком артериальном кровенаполнении сохраняется полнокровие мозга за счет венозного застоя.
С. Г. Твалиашвили в 1999 г. подробно описал патоморфологическую картину изменения венозной
системы мозга при гипоксических и травматических поражениях мозга плода и новорожденных. Автор, экспериментальным путем вызывая гипоксию у
новорожденных животных, обнаружил, что при
кратковременной гипоксии наблюдаются отек и периваскулярные кровоизлияния в мозге, а при асфиксии и длительной гипоксии – диффузные циркуляторные изменения.
С. Г. Твалиашвили отметил, что при патоморфологическом исследовании мозговой ткани после гипоксии в участках выраженного венозного застоя
происходит артериальный спазм. Венозный застой
в мозге новорожденных достигал максимальных величин в случае наслаивания интранатальной гипоксии и отягощенного материнского анамнеза.
Впервые автором при гистологическом исследовании выделен феномен «окклюзии», «почкование» в
глубоких венах полушарий – механизм компенсации на венозный застой в церебральной гемодинамике для увеличения венозного резервуара. При
хронической гипоксии у плода развивается дилатация глубинной венозной сети мозга и происходит
увеличение венозного русла.
В настоящее время отмечается омоложение контингента больных с цереброваскулярной патологией: 20% цефалгий у детей связаны с венозными
нарушениями и проявляются в виде венозной ангиодистонии.
30
Среди интрацеребральных причин венозной
дисфункции у детей можно отметить тромбозы и
тромбофлебиты синусов и вен, чаще всего инфекционного генеза. Флебоэктазии яремных вен – одна
из аномалий развития стенки вен, диагностируются
в более старшем возрасте.
По данным Шахновича А. Р., венозные нарушения могут носить первичный характер в результате
соединительнотканной недостаточности или вторичный – при высоком ВЧД.
Одна из форм артериовенозных мальформаций
у детей – аневризма вены Галена, встречается в
0,5% случаев. Расширение одной вены Галены, либо всей венозной системы головного мозга встречается редко.
Schwartz Rh. и соавт. (1964 г.) описали один случай артериовенозной ангиомы вены Галены у новорожденного с развившейся сердечной недостаточностью и два случая аневризмы большой мозговой
вены у детей с сердечной недостаточностью и кардиомегалией. Niswander R. K. (1988 г.), Comer M. R.
(1963 г.) описали случаи аневризмы вены Галены с
признаками кардиомегалии у недоношенных. При
данном пороке сброс артериальной крови в систему большой вены мозга обычно происходит через
патологически измененные сосуды мозга в бассейне сонной артерии, и клиника зависит от выраженности артериовенозного шунтирования. Больные,
имеющие
большое
количество
артериовенозных коммуникаций, погибают на фоне тяжелой сердечной недостаточности в ранние
сроки после рождения.
Методом реоэнцефалографии В. П. Бисярина в
1972 г. у детей с ВПС без признаков недостаточности кровообращения и активности ревматического
процесса определила признаки нарушения мозгового кровотока в 30–40% случаев наблюдений в виде повышения тонуса мозговых сосудов и затрудненного венозного оттока
M. D. Hanjorgjust [39] выявил признаки нарушения церебральной гемодинамики у больных с сердечной недостаточностью в виде повышения тонуса церебральных артерий. Вазоспазм в результате
уменьшения ударного объема сердца приводит к
замедлению венозного оттока мозга. И. И. Каган
[20] в 1995 г. описал признаки венозного застоя у
больных с правожелудочковой недостаточностью.
Таким образом в основе повреждения ЦНС у детей лежат общие механизмы – гипоксии и ишемии,
которые затрагивают как артериальную гемодинамику, так и венозную. Знание базовых механизмов
нарушения ауторегуляции мозга позволит расширить представления о влиянии искусственного кровообращения на кровоток в мозге.
В настоящее время много работ посвящено
вопросам эмболии артерий мозга во время ИК;
системно-воспалительной реакции эндотелия и гипоперфузии мозговой ткани как факторам возникновения неврологических нарушений после ИК,
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОБЗОРЫ
конечным результатом которых является гипоксия
мозга. Однако нет целенаправленных работ, посвященных изучению влияния ИК на венозную гемодинамику мозга.
Описаны случаи нарушения венозного оттока
в головном мозге при неправильном расположении венозных канюль, при непульсирующем режиме перфузии, в момент пережатия верхней полой
вены [2, 36].
Н. К. Боголепов и соавт. [6] описали случай развития гипоксии и нарушения мозгового кровообращения во время операции с ИК при повышении венозного давления в системе ВПВ во время
канюляции. Ранний послеоперационный период
сопровождался выраженным отеком и набуханием
головного мозга с летальным исходом.
Таким образом, клиническая картина различных
форм сосудистой патологии головного мозга во
многом определяется не только нарушениями
в артериальной системе головного мозга, но и дисфункцией венозного кровообращения, причем во
многих случаях течение и исход заболевания зависят именно от венозных нарушений, поэтому их
объективизация имеет практическую и теоретическую значимость.
В настоящее время венозные нарушения головного мозга диагностируют с помощью ряда методов.
Метод реоэнцефалографии позволяет исследовать состояние сосудистого русла на уровне
магистральных сосудов (артерий распределения),
мелких артерий и микроциркуляторного русла (артерий сопротивления), что было показано исследованиями Ю. Т. Пушкаря и соавт. [28]. По диастолической составляющей реоэнцефалограммы можно
судить о венозном оттоке. Современные программы РЭГ позволяют вычислить показатель внутричерепного давления. По мнению Х. Х. Яруллина,
затруднение венозного оттока (венозный застой)
весьма характерно отражается на РЭГ.
Рентгенография черепа позволяет обнаружить флеболиты мозга, пальцевые вдавления, истончение костей черепа, утолщение и выпрямление клиновидно-теменного синуса за счет того, что
затруднение оттока через яремную вену приводит
к усилению оттока через наружные покровы
головы и усиленному развитию диплоических вен
и выпускников твердой мозговой оболочки и
ассиметрии вен. Чаще всего эти изменения характерны для хронических церебральных венозных
нарушений.
УЗИ с дуплексным сканированием. По данным
многих авторов, метод позволяет оценить нарушение венозного оттока по увеличению скорости кровотока и повышение ее фазности по церебральным
венам и синусам, особенно при проведении ортостатической нагрузки; определить диаметр яремных и позвоночных вен.
А. В. Карлов и соавт. [21] считают, что данный
метод в 91% случаев информативен при тромбозе
вен в экстракраниальном отделе и на небольшом
участке сосуда. Локация вен шеи сложнее, чем артерий, так как вены могут спадаться при давлении
датчиком и деформироваться.
Транскраниальная допплерография – определяет нарушение венозного оттока по снижению
скорости пульсации; медленное увеличение скорости кровотока во время систолы визуализирует показатели гемодинамики в прямом синусе и базальных венах Розенталя без определения размеров
сосудов вследствие сложности визуализации стенки сосуда. Возможна только количественная оценка яремных вен.
Нейросонография (НСГ) с цветной допплерографией – неинвазивный метод, широко применяется у новорожденных и детей первого года жизни в силу существующих «акустических окон» –
открытого большого родничка и тонких височных
костей. Этот метод, согласно ВОЗ, является методом первого уровня. При венозном застое в головном мозге на НСГ отмечается гиперэхогенность
мозговой ткани. Метод допплерографии с цветным
картированием хорошо визуализирует интракраниальные вены (вена Галена, Розенталя, корковые
вены, синусы) с вычислением объемных скоростей, которые позволяют оценить состояние венозного кровотока в мозге. В настоящее время широко применяется у детей первого года жизни.
Селективная ангиография – «золотой стандарт» для объективной оценки внутричерепных
вен. К недостаткам метода относятся введение контрастного вещества и лучевая нагрузка.
Конвенциальная компьютерная томография
визуализирует участки зоны отека при венозных
тромбозах, дает оценку диаметра шейных вен,
но не отражает характеристик потока в сосудах.
Недостатком метода является лучевая нагрузка.
Спиральная компьютерная томография эффективна при визуализации взаимоотношений сосудов с окружающей тканью.
Радионуклеидная сцинтиграфия позволяет
оценить нарушение венозого оттока при определении ассиметрии распределения радионуклеидов по венозным путям. Используется технеций. Недостатки: лучевая нагрузка и введение
радионуклеида.
Магнитно-резонансная томография эффективна для оценки крупных сосудов с хорошо дифференцирующейся стенкой, а мелкие и извитые сосуды не визуализируются.
Магнитно-резонансная ангиография позволяет провести анатомическую характеристику сосуда, метод эффективен при диагностике тромбозов,
мальформаций, при компрессии вен извне.
Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) применяется как
косвенный метод при внутричерепной гипертензии
и венозном застое. С его помощью регистрируется
увеличение количества и амплитуды латеральных
эхосигналов.
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Литература
24.
Андрешеску А. // Анатомия ребенка. – Бухарест. – 1970.
Бегаева М. М. // Клиническая физиология кровообращения. – 2005. – № 4. – С. 67–70.
Беков Д. Б., Михайлов С. С. Атлас артерий и вен головного
3.
мозга. – М.: Медицина, 1979. – С. 287.
4.
Бердичевский М. Я. Венозная дисциркуляторная патология
головного мозга. – М.: Медицина, 1989.
5.
Бисярина В. П., Читова З. А. // Вопросы ревматологии.
– 1972. – № 3. – С. 43–46.
6.
Боголепов Н. К, Бураковский В. И, Левицкая Н. И. //
Сосудистые заболевания нервной системы. – 1986.
– С. 133–140.
7.
Быкова Ю. К. // Допплерографическая характеристика
венозной системы головного мозга при перинатальном поражении ЦНС у новорожденных: Автореф. дис. … канд.
мед. наук. – М., 2003.
8.
Васильев В. Н., Урманчеев А. Ф. // Вестн. хир. им. И. И. Грекова. – 1988. – Т. 141, № 2. – С. 33–34.
9.
Ватолин К. В. // Ультразвуковая диагностика заболеваний
головного мозга у детей. – М., 2000.
10. Висоцкас П. П., Фишас Й. Г. Нарушения венозного кровообращения головного мозга у больных с обструктивными
заболеваниями легких // Сосудистые заболевания мозга.
– М., 1986. – С. 25–26.
11. Гафт П. Г., Боброва В. И. Проявления венозной энцелопатии при бронхиальной астме // Сосудистые заболевания
мозга. – М., 1986. – С. 28–30.
12. Гутнер М. Д. Родовой акт и черепно-мозговая травма новорожденных. – Л., 1945.
13. Деев А. С., Карпиков А. В. Доброкачественная внутричерепная гипертензия. – Рязань: Изд-во РГМУ, 1997.
14. Дронникова И. С. Влияние лазикса на компенсаторно-приспособительные процессы в головном мозге при остром
церебральном венозном застое в эксперименте // Сосудистые заболевания нервной системы. – М., 1986. – С. 47.
15. Ефимов М. С. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей. – М., 2000. – С. 45.
16. Зенков Л. Р., Ронкин М. А. Функциональная диагностика
нервных болезней. – М., 1991.
17. Золина И. Е. // Морфология. – СПб. – 1995. – Т. 108, № 2.
– С. 9–15.
18. Зотов С. П.,Сычев В. И., Горохов Н. Г. Актуальные вопросы
диагностики и лечения опухолей головного мозга и шеи:
Сб. науч. тр. – М., 1991. – С. 153– 154.
19. Зубарева Е. А. Комплексная ультразвуковая оценка перинатальных цереброваскулярных нарушений у детей первого года жизни: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М.,
2006.
20. Каган И. И. // Морфология. – 1995. – Т. 108, № 2. – С. 8.
21. Карлов В. А, Стулин И. Д., Богин Ю. Н. Ультразвуковая и
тепловизионная диагностика сосудистых поражений нервной системы. – М.: Медицина, 1986.
22. Когой Т. Ф. // Архив патологии. – 1982. – № 7. – С. 47–52.
23. Кравцов Ю. И., А. И. Егорова., Серебренникова Г. П. и др.
Реактивность церебральной и системной гемодинамики
у детей с судорожным синдромом периода новорожденности. – М., 1991.
25.
1.
2.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
Куршаков Н. А., Прессман Л. П. Кровообращение в норме
и патологии. – М.: Медицина, 1969.
Одинак М. М., Михайленко А. А., Иванов Ю. С.,
Семин Г. Ф. Сосудистые заболевания головного мозга.
– СПб.: Гиппократ, 1998.
Нейсмарк Е. З. Тромбозы внутричерепных синусов и вен.
– М.: Медицина, 1975.
Пушкарь Ю. Т., Подгорный В. Ф., Хеймец Г. И., Цветков А. А. // Терапевтический архив. – 1986. – Т. 58, № 11.
– С. 132–135.
Пушкарь Ю. Т., Цветков А. А., Хеймец Г. И. // Бюлл.
Всесоюзного кардиологического научного центра. – 1986.
– № 1. – С. 45–49.
Ронкин М. А., Иванов Л. Б. Реография в клинической
практике. – М., 1997.
Студеникин М. А, Барашнев Ю. И. // Вестник АМН СССР.
– 1966. – № 6. – С. 78–84.
Твалиашвили С. Г. Особенности поражения головного
мозга плода и новорожденного в связи с нарушением
венозного оттока: Автореф. дис. … канд. мед. нак. – Тбилиси, 1993.
Трошин В. Д., Густов А. В., Трошин О. В. Острые нарушения мозгового кровообращения. – Н. Новгород: Изд-во
НГМА, 1999. – С. 128–134.
Шахнович А. Р, Шахнович В. А. Диагностика нарушений
мозгового кровообращения. Транскраниальная допплерография. – М., 1996.
Шмидт Е. В. Сосудистые заболевания нервной системы.
– М.: Медицина, 1975. – С. 11–100,437–451.
Штреторова Д. Ч. // Сб. под ред. Н. К. Боголепова. – М.,
1969. – С. 82–84.
Шумилина М. В. Нарушение венозного церебрального кровообращения у больных с сердечно-сосудистой патологией: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М.,
2002.
Холоденко М. И. Расстройство венозного кровообращения
в мозгу. – М., 1963. – С. 6–151.
Нagen T., Bartylla K., Waziri A. et al. // Europ. Cong. Radiol.
–Vienna. – 1997. – P. 327.
Hanjorgjust M. D. // Amer. J. Med. – 1991. – Vol. 90.
– P. 5B-23S–5B-26S.
Hartnel G. G., Hughes L. A., Finn J. P., Longmaid H. E. //
Chest. – 1995. – Vol. 107, № 4. – P. 1053–1057.
Junck L. Benning intracranial hypertension and normal pressure hydrocephalus: theoretical consederations. Intracranial
Pressure VI. – Berlin: Springer, 1986. – P. 447–450.
Nacagawa Y. et al. // J. Neurosurg. – 1974. – Vol. 41.
– P. 427–434.
Nyary I, Vajda J. Clinical evidence of compressed lacunar
veins causing plateau waves. Intracranial Pressure VI. – Berlin:
Springer. – 1986. – P. 187–194.
Settergen G., Lindbland B, Andperson B. // Acta Paediatr.
Scand. – 1980. – Vol. 69, № 4. P. 457.
Тowbin. A. // Arch. Neurolog. – 1969. – Vol. -20. –
P. 35–43.
Volphe J. J. // Ped. Clin. N. Amer. – 1982. – Vol. 29, № 5.
– P. 1077–1104.
Yamaguchi T., Hasegawa T., Fukushima K. et al. // Nippon.
Kyobu. Gakkai. Zasshi. – 1993. Vol. 41, № 1. – P. 78–82.
Поступила 05.06.2007
32
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.126.4-089.193.4
ПРИЧИНЫ РЕОПЕРАЦИЙ
ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ЧАСТИЧНОЙ
ФОРМЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
В. П. Подзолков, А. А. Гаджиев, Ю. В. Рознерица,
А. М. Носачев, В. И. Донцова
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Проанализированы причины повторных операций 37 больным с 1996 по 2006 г. после радикальной коррекции частичной формы атриовентрикулярного канала (ЧАВК). Средний возраст больных – 21,9 ± 9,8
года. Срок проведения реоперации в среднем составил – 11,2 ± 8,7 года. Выделены 3 группы пациентов: 1я группа (n =17, или 46%) с изолированной недостаточностью митрального клапана (МК), возникшей
после радикальной коррекции ЧАВК; 2-я группа (n =6, или 16,2%) с изолированной реканализацией дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП); 3-я группа (n =14, или 37,8%) с комбинированием реканализации ДМПП и недостаточностью МК. Причиной реканализации ДМПП являлась несостоятельность
швов, фиксирующих заплату к краям септального дефекта. Случаи послеоперационной недостаточности МК наблюдались из-за несостоятельности швов, наложенных для ликвидации расщепления передней митральной створки (ПМС), а также вследствие патологических изменений створок МК (инфекционный эндокардит, миксоматоз и т. д.). При реканализации ДМПП в 7 случаях дефекты были ушиты. В
13 случаях была удалена предыдущая заплата и проведена повторная пластика ДМПП. При повторной
коррекции МК в 5 случаях осуществлена повторная клапанная пластика, в 26 случаях выполнено клапанное протезирование. Течение ближайшего послеоперационного периода было прослежено у всех 37
реоперированных больных. В 1-й группе летальность и осложненные случаи не наблюдались, во 2-й – летальность также не наблюдалась, ранние послеоперационные осложнения возникли в 18% случаев, а неосложненные случаи составили 82%. В 3-й группе летальность отсутствовала, ранние послеоперационные осложнения наблюдались в 29% случаев, в 71% случаев ранний послеоперационный период
протекал без осложнений.
Радикальная коррекция ЧАВК заключается в
устранении недостаточности МК путем проведения
пластической операции или клапанного протезирования, а также закрытия первичного ДМПП заплатой [1].
По данным мировой литературы, основными
осложнениями после радикальной коррекции
ЧАВК являются: остаточная или вновь возникшая регургитация на МК, а также реканализация ДМПП после септальной пластики [2, 3, 5,
8, 23]. При этом недостаточность МК выступает причиной проведения реопераций после радикальной коррекции ЧАВК в 32–78% случаев
[3, 5, 15, 16, 22, 23], а реканализация первичного ДМПП – в 16–48% случаев [3, 4, 8, 10, 16,
23].
Цель данной работы – определение наиболее
частых причин реопераций и оценка результатов
повторных вмешательств после радикальной коррекции ЧАВК.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В работе представлен анализ проведения повторных хирургических вмешательств 37 больным
в отделении хирургического лечения ВПС у детей
старшего возраста с 1996 по 2006 г. после радикальной коррекции ЧАВК. Средний возраст больных – 21,9±9,8 года (от 5 до 42 лет). Срок реоперации в среднем составил 11,2+8,7 года (от 1 года до
36 лет).
У большинства пациентов, поступивших в плановом порядке для повторной операции, наблюдалась недостаточность кровообращения 2А-Б степени. При этом предъявлялись жалобы на быструю
утомляемость, одышку при незначительных физических нагрузках, частые респираторные заболевания, что косвенно свидетельствовало о значительном артериовенозном сбросе крови.
Особенностью рентгенологической картины у
15 (38,5%) пациентов было усиление легочно33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
сосудистого рисунка за счет переполнения артериального русла малого круга кровообращения. Кардиоторакальный индекс колебался от 57 до 66%
(в ср. 61,2 ± 2,4%), что свидетельствовало о выраженной кардиомегалии.
Зондирование полостей сердца и ангиокардиография проводились 15 (38,5%) больным. В 6 случаях были обнаружены признаки легочной гипертензии – давление в правом желудочке было
увеличенным и составляло от 45 до 78 мм рт. ст. (в
ср. 62,3±15,2 мм рт. ст.), давление в легочной артерии также было повышенным и составляло от 38 до
72 мм рт. ст. (в ср. 51,4±10,7 мм рт. ст.). Величина
сброса крови слева–направо при реканализации
ДМПП варьировала от 44 до 69% (в ср. 57,6±4,8%).
При левой вентрикулографии во всех случаях выявлялась тотальная недостаточность митрального
клапана и выраженная левая атриомегалия (рис. 1).
Легочная артериография в фазу левограммы показывала сброс контрастного вещества из левого
предсердия в правое.
Выраженная послеоперационная недостаточность МК наблюдалась в 55% случаев (36% – III степень недостаточности и 19% – IV степень недостаточности), что являлось прямым показанием к
проведению повторного хирургического вмешательства, направленного на устранение гемодинамически значимой митральной регургитации.
В 45% случаев наблюдалась умеренная недостаточность МК (16% – I степень недостаточности и
29% – II степень недостаточности). При незначительной митральной регургитации решение о проведении повторного хирургического вмешательства в данных клинических случаях принималось с
учетом сопутствующей реканализации ДМПП.
LA
LV
RA
RV
êËÒ. 2. óÂÒÔË˘Â‚Ó‰Ì‡fl ˝ıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ã., 24 ÎÂÚ,
Ò Â͇̇ÎËÁ‡ˆËÂÈ Ñåèè ˜ÂÂÁ 2 ÏÂÒ ÔÓÒΠÔ·ÒÚËÍË.
ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì Í‡È Á‡Ô·Ú˚, ÓÚӯ‰¯ÂÈ ÓÚ ÔÂ„ÓÓ‰ÍË ‚ ÒÚÓÓÌÛ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl. Ç Ó·‡ÁÓ‚‡‚¯ËÈÒfl ‰ÂÙÂÍÚ ‚ˉÂÌ Ò·ÓÒ ÍÓ‚Ë Ò΂‡–
̇Ô‡‚Ó (ÔÓ ˆ‚ÂÚÌÓÏÛ ‰ÓÔÔÎÂÛ – ÔÓÚÓÍ ÒËÌÂ„Ó ˆ‚ÂÚ‡).
RA – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, LA – ΂ӠÔ‰ÒÂ‰ËÂ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ,
LV – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ.
RV
AO
LV
LA
êËÒ. 3. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ñ., 6 ÎÂÚ. èÓÂ͈Ëfl ˜ÂÚ˚Âı ͇ÏÂ ÒÂ‰ˆ‡, ‰ÓÒÚÛÔ ‚Âıۯ˜Ì˚È.
ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ÚÛ·ÛÎÂÌÚÌ˚È ÒËÒÚÓ΢ÂÒÍËÈ ÔÓÚÓÍ, ‡ÒÔÓÒÚ‡Ìfl˛˘ËÈÒfl ÓÚ ÙË·ÓÁÌÓ„Ó ÍÓθˆ‡ åä ‰Ó Á‡‰ÌÂÈ ÒÚÂÌÍË ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë ÛÒڸ‚ ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ.
AO – ‡ÓÚ‡, ÓÒڇθÌ˚ ӷÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
RV
LV
MV
êËÒ. 1. ょfl ‚ÂÌÚËÍÛÎÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ê., 12 ÎÂÚ, Ò ÚÓڇθÌÓÈ ÏËÚ‡Î¸ÌÓÈ Ì‰ÓÒÚ‡ÚÓ˜ÌÓÒÚ¸˛ ˜ÂÂÁ 5 ÎÂÚ ÔÓÒΠÍÓÂ͈ËË óÄÇä.
ÇˉÂÌ Ò·ÓÒ ÍÓÌÚ‡ÒÚÌÓ„Ó ‚¢ÂÒÚ‚‡ ËÁ ãÜ ‚ ãè.
34
êËÒ. 4. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓÈ ë., 9 ÎÂÚ. è‡‡ÒÚÂ̇θ̇fl ÔÓÂ͈Ëfl ÔÓ ÍÓÓÚÍÓÈ ÓÒË ÎÂ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇ ̇ ÛÓ‚ÌÂ
ÒÚ‚ÓÓÍ åä.
ÇˉÂÌ Á̇˜ËÚÂθÌ˚È ‰Ë‡ÒÚ‡Á ‡Ò˘ÂÔÎÂÌÌ˚ı ÍÓÏÔÓÌÂÌÚÓ‚ ÔÂ‰ÌÂÈ ÒÚ‚ÓÍË åä (Û͇Á‡Ì ÒÚÂÎÍÓÈ).
MV – ÏËÚ‡Î¸Ì˚È Í·ԇÌ, ÓÒڇθÌ˚ ӷÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
퇷Îˈ‡ 1
ìÒÎÓ‚Ëfl Ôӂ‰ÂÌËfl ÂÓÔÂ‡ÚË‚Ì˚ı ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚
При изолированной
реканализации ДМПП
При изолированной
коррекции МК
Коррекция
реканализации ДМПП
и недостаточности МК
ИК, мин
36,84±4,56
(30–47)
64,21±5,58
(54–82)
72,37±7,68
(64–84)
Время пережатия аорты, мин
23,45±4,86
(17–32)
48,26±6,45
(40–62)
58,86±4,46
(54–63)
Гипотермия, °С
34,11±1,15
(32–35)
29,88±2,12
(28–31)
28,45±2,08
(28–30)
Показатель
В зависимости от причин проведения реопераций все пациенты были условно разделены на
3 группы:
1-я группа с изолированной недостаточностью
МК, возникшей после проведенной радикальной
коррекции ЧАВК – 17 пациентов (46%);
2-я группа с изолированной реканализацией
ДМПП – 6 пациентов (16,2%);
3-я группа с комбинированием реканализации
ДМПП и недостаточности МК – 14 пациентов
(37,8%).
Во всех случаях причиной реканализации ДМПП
являлась несостоятельность швов (отрыв или прорезывание), фиксирующих заплату к краям септального дефекта (рис. 2).
Случаи послеоперационного прогрессирования недостаточности МК наблюдались вследствие несостоятельности швов (прорезывание или
отрыв), наложенных для коррекции расщепления ПМС, и патологических изменений створок
МК (инфекционный эндокардит, миксоматоз и т. д.)
(рис. 3, 4).
Все реоперации проводились в стандартных
для НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН условиях
искусственного кровообращения, гипотермии и
фармакохолодовой кардиоплегии (табл. 1). У всех
пациентов доступ к сердцу осуществлялся через
срединную рестернотомию с иссечением старого
кожного рубца. Случаев осложнения при проведении рестернотомии и кардиолиза не наблюдалось.
Доступ к МК и межпредсердной перегородке у всех
больных осуществлялся путем атриотомии правого
предсердия параллельно атриовентрикулярной
борозде.
Из 20 случаев реканализации ДМПП в 7 случаях
вследствие незначительных размеров дефекты были ушиты отдельными узловыми швами. В
13 случаях была удалена предыдущая заплата и
проведена повторная пластика ДМПП.
При повторной коррекции МК в 5 случаях вследствие незначительных изменений компонентов МК
осуществлена повторная клапанная пластика путем
сшивания узловыми или Z-образными проленовыми
швами расщепленной ПМС. В 26 случаях не представлялось возможным выполнить повторную пластическую коррекцию МК, вследствие чего было
проведено клапанное протезирование в 14 случаях
клапанным протезом МИКС и в 12 случаях – протезом St. Jude.
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
Течение ближайшего послеоперационного периода было прослежено после всех 37 реопераций.
Летальность отсутствовала во всех выделенных
группах. У 30 больных (81%) в раннем послеоперационном периоде отсутствовали случаи осложнения, что свидетельствовало об адекватно проведенной коррекции. В 7 случаях (19%) в раннем
послеоперационном периоде наблюдались различного рода осложнения (табл. 2). В таблице указано
только то осложнение, которое являлось основным,
хотя в ряде случаев имело место сочетание нескольких осложнений.
Резюмируя результаты по таким показателям, как
уровень летальности, число осложнений и неосложненных случаев, также обозначим внутригрупповое
распределение по каждому из показателей (рис. 5).
В 1-й группе летальность и осложненные случаи
не наблюдались, и во всех случаях ранний послеоперационный период протекал без осложнений.
Во 2-й группе летальность также не наблюдалась, ранние послеоперационные осложнения были в 18% случаев, а неосложненные случаи составляли 82%.
В 3-й группе летальность также не наблюдалась,
ранние послеоперационные осложнения были в
29% случаев, в 71% случаев ранний послеоперационный период протекал без осложнений.
퇷Îˈ‡ 2
éÒÎÓÊÌÂÌËfl „ÓÒÔËڇθÌÓ„Ó ÔÂËÓ‰‡
ÔÓÒΠÔÓ‚ÚÓÌ˚ı ÓÔÂ‡ˆËÈ
Виды осложнений
Сердечная недостаточность
Нарушение ритма сердца:
ППБ
наджелудочковая тахикардия
Пневмогидроторакс
Нарушения ЦНС
Количество
осложнений
2
2
1
1
1
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
100
%
100
82
71
50
29
18
0
1-fl
2-fl
3-fl
ÉÛÔÔ‡
ãÂڇθÌÓÒÚ¸
éÒÎÓÊÌÂÌÌ˚ ÒÎÛ˜‡Ë
çÂÓÒÎÓÊÌÂÌÌ˚ ÒÎÛ˜‡Ë
êËÒ. 5. èÓ͇Á‡ÚÂÎË ÎÂڇθÌÓÒÚË, ÓÒÎÓÊÌÂÌÌ˚ı Ë ÌÂÓÒÎÓÊÌÂÌÌ˚ı ÒÎÛ˜‡Â‚ ÔÓ „ÛÔÔ‡Ï ‚ ‡ÌÌÂÏ ÔÓÒÎÂÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â.
Проанализировав показания к проведению реоперации в наших случаях и данные литературы,
мы выделили следующие факторы, указывающие
на необходимость проведения повторного хирургического вмешательства [3, 4]:
– недостаточность кровообращения 2А-Б степени;
– кардиомегалия (кардиоторакальный индекс
более 55%);
– давление в системе легочной артерии более
40 мм рт. ст.;
– прогрессирующая недостаточность митрального клапана;
– величина реканализации септального дефекта
более 3 мм;
– выраженные нарушения ритма сердца.
При обследовании у большинства пациентов,
поступивших для повторной операции после ранее
проведенной радикальной коррекции ЧАВК, наблюдались два и более из вышеперечисленных
факторов.
Следует отметить, что признаки митральной недостаточности и/или реканализации ДМПП после
проведенной радикальной коррекции ЧАВК проявлялись в различные сроки. Наиболее частая причина возникновения осложнений, ведущих к раннему
проведению реоперации, – неадекватно проводимая первичная коррекция МК, что определялось
тактически неверно выбранной методикой вмешательства на клапане. Попытка сохранить нативный
МК при значительном его патологическом изменении в большинстве случаев приводила к развитию
ранней послеоперационной прогрессирующей
регургитации, неизбежно ведущей к повторному
хирургическому вмешательству. Протезирование
МК в таких ситуациях при коррекции ЧАВК являлось вполне альтернативным методом клапанной
коррекции, позволяющим добиться благоприятных
36
результатов. Совершенствование методик хирургической коррекции ЧАВК, а также строгий учет предыдущих хирургических ошибок, способствуют
значительному снижению частоты возникновения
послеоперационной недостаточности МК и реканализации ДМПП.
Более поздние осложнения, возникающие
вследствие несостоятельности хирургических
швов, являются неизбежными проблемами, и прогресс в этой области возможен только при усовершенствовании материалов, применяемых в кардиохирургии и используемых при коррекции ЧАВК,
что позволит значительно уменьшить число случаев возникновения дисфункции материалов, а также увеличить их долговечность. Осложнения, возникающие из-за патологических изменений
компонентов МК вследствие миксоматоза или клапанного инфекционного эндокардита, указывают
на неправильно выбранную тактику коррекции МК
при патологическом изменении его компонентов, а
также на необходимость более глубокого подхода
к проблеме инфекционного эндокардита, что позволит уменьшить число случаев развития инфекционных осложнений в различные сроки послеоперационного периода.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Наиболее частыми причинами реоперации
после радикальной коррекции ЧАВК являются:
– реканализация ДМПП вследствие несостоятельности хирургических швов, фиксирующих
заплату к краям септального дефекта;
– гемодинамически значимая регургитация МК,
возникающая вследствие несостоятельности
швов на ПМС, миксоматоза и инфекционного
эндокардита.
2. Раннее выявление случаев реканализации
ДМПП и послеоперационного развития недостаточности МК позволяет провести повторное оперативное вмешательство с минимальными осложнениями
и летальностью.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая
хирургия. – М.: Медицина. – 1996.
Малиновский Н. Н., Константинов Б. А. Повторные операции на сердце. – М.: Медицина. – 1980.
Подзолков В. П., Бондарев Ю. И., Данилов Т. Ю. и др. //
Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2002. – № 4. – С. 24–30.
Подзолков В. П., Гаджиев А. А., Чебан В. Н. и соавт. // Там
же. – 2000. – №1. – С. 8 – 14.
Подзолков В. П., Чебан В. Н., Гаджиев А. А. и др. // Там же.
– 1996. – № 6. – С. 35–41.
Brunner L. // Thoraxchir. – 1972. – Vol. 20, № 1. – P. 11–15.
Castaneda A. R., Sade R. M., Lamberti J. et al. // Surgery.
– 1974. – Vol. 76, № 5. – P. 1010–1017.
Cooley D. A., Garrett H. E., Howard H. S. // Prog. Cardiovasc.
Dis. – 1962. – Vol. 4, № 2. – P. 312–323.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Dobell A. R., Henry J. N., Murphy D. A. // Ann. Thorac. Surg.
– 1972. – Vol. 14, № 4. – P. 405–410.
Fishberger S. B., Bridges N. D., Keane J. F. et al. // Circulation.
– 1993. – Vol. 88 (Suppl. 2). – P. 205–209.
Haneda K., Sato N., Togo T. et al. // Tohoku. J. Exp. Med.
– 1994. – Vol. 174, № 1. – P. 41–49.
Hardin J. T., Muskett A. D., Canter C. E. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1992. – Vol. 53, № 3. – P. 397–401.
John S., Korula R., Jairaj P. S. et al. // Thorax. – 1983.
– Vol. 38, № 4. – P. 279–283.
Kirklin J. K., Castaneda A. R., Keane J. F. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1980. – Vol. 80, № 4. – P. 485–483.
Okubo M., Benson L. N., Nykanen D. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2001. – Vol. 72, № 2. – P. 416–423.
Randolph G. R., Hagler D. J., Connolly H. M. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2002. – Vol. 124, № 6. – P. 1176–1182.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Roussin R., Serraf A., Bruniaux A. et al. // Arch. Mal. Coeur
Vaiss. – 1996. – Vol. 89, № 5. – P. 571–577.
Seddio F., Reddy V. M., McElhinney D. B. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 1. – P. 134–140.
Serraf A., Lacour-Gayet F., Bruniaux J. et al. // Ibid. – 1992.
– Vol. 103, № 3. – P. 437–433.
Stark J., Pacifico A. D. Reoperations in cardiac surgery. – New
York, Heidelberg: Springer–Verlag, 1989. – P. 161–185.
Stevenson J. G., Sorensen G. K., Gartman D. M. et al. // J.
Amer. Soc. Echocardiogr. – 1993. – Vol. 6, № 4. – P. 356–365.
Van Praagh S., Mayer J. E., Berman N. B. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2002. – Vol. 73, № 1. – P. 48–56.
Yang S. G., Novello R., Nicolson S. et al. // Echocardiography.
– 2000. – Vol. 17, № 7. – P. 681–684.
Yeager S. B., Freed M. D., Keane J. F. et al. // J. Amer. Coll.
Cardiol. – 1984. – Vol. 3, № 5. – P. 1269–1276.
Поступила 14.06.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-089.168
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
РАЗЛИЧНЫХ МЕТОДОВ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА
В. П. Подзолков, М. М. Зеленикин, И. Е. Сагатов,
И. Е. Черногривов, Т. О. Астраханцева
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
На значительном клиническом материале (232 больных) сравнительно изучены отдаленные результаты различных методов операции Фонтена. Операция Фонтена в модификации экстракардиального
кондуита сопровождается меньшим числом отдаленных осложнений и более низкой летальностью по
сравнению с другими методами гемодинамической коррекции, такими как предсердно-желудочковый
анастомоз, предсердно-легочной анастомоз (изолированный или в сочетании с двунаправленным кавопульмональным анастомозом) и тотальный кавопульмональный анастомоз. Среднеотдаленная выживаемость при операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита составляет 96%.
Гемодинамическая коррекция при сложных
врожденных пороках сердца (ВПС) выполняется
для обеспечения продолжительной и адекватной
функции сердца, когда эффективное восстановление анатомической структуры не представляется
возможным или сопряжено с высоким уровнем риска. Существующие методы обхода правых отделов
сердца по-разному обеспечивают достижение этой
цели, что, прежде всего, объясняется различием
между объемом операции и особенностями перестройки гемодинамики, возникающими вследствие
такой коррекции [2, 4, 8, 9, 13, 14, 15, 22]. Актуальность проблемы заключается в том, каким образом
эти методы, обеспечивая у больного одножелудочковое кровообращение, оказывают влияние на результаты лечения в отдаленные сроки наблюдения
(на структуру послеоперационных осложнений,
летальность и показатели выживаемости). В этой
связи представляется весьма важным ответить на вопрос, какой из методов гемодинамической коррекции по Фонтену является наиболее эффективным и
сопровождается меньшим числом послеоперационных осложнений и случаев летального исхода.
Цель данного исследования – проведение сравнительной оценки отдаленных результатов различных методов операции Фонтена у пациентов с одножелудочковым кровообращением.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Сравнительному анализу подвергнуты отдаленные результаты гемодинамической коррекции 232 пациентов со сложными ВПС, оперированных в отделении ВПС детей старшего возраста НЦССХ
им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1983 по 2006 г.
Изучены результаты основных методов операции
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Фонтена, таких как предсердно-желудочковый
анастомоз (ПЖА); предсердно-легочный анастомоз (ПЛА), изолированный или в сочетании с двунаправленным кавопульмональным анастомозом
(ДКПА), тотальный кавопульмональный анастомоз
(ТКПА) и операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита (ЭК).
Средний возраст пациентов на момент операции составил 9,9 ± 4,7 года. Самому младшему было
2 года, самому старшему – 32. Среди пациентов
преобладали лица мужского пола (55,4%). Наибольшую группу составили те больные, которым
на момент операции было от 5 до 15 лет.
Исходно общее состояние пациентов в большинстве случаев оценивалось как тяжелое. Основными жалобами являлись повышенная утомляемость и одышка, усиливающаяся при минимальной
физической нагрузке. Цианоз кожных покровов
выявлен у большинства больных. 71 (31%) пациент
был отнесен к III функциональному классу (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации
кардиологов, 161 (69%) – к IV ФК. Основные клинико-гемодинамические показатели пациентов до
операции представлены в таблице 1. Следует отметить, что достоверного различия показателей между группами выявлено не было, и они в большинстве случаев соответствовали критериям, описанным
в книге Choussat и соавт. [10].
При изучении отдаленных результатов (табл. 2)
гемодинамической коррекции учитывались жалобы
больного, катамнез, данные объективного осмотра
и результаты общеклинических и рутинных методов обследования. В зависимости от совокупности
полученных данных составлялось представление
об общем статусе больного на момент осмотра, определялся ФК.
êÂÁÛθڇÚ˚
При анализе отдаленных результатов было установлено, что 172 (86%) из 200 пациентов находились в I–II ФК и 28 (14%) пациентов – в III–IV ФК.
Отдаленные осложнения в различные сроки после
операции возникли у 64 (27,6%) пациентов, летальность отмечена у 32 больных, что составило 13,8%
(табл. 3).
В отдаленные сроки после ПЖА 3 (50%) пациента находились в I–II ФК и 1 (16,7%) пациент – в
III ФК. В структуре осложнений 50% составляют
нарушения ритма сердца в виде тахиаритмий и 50%
недостаточность кровообращения различной степени (табл. 4).
В отдаленном периоде после операции умерли
2 пациента, летальность составила 33,3%. Причиной смерти явилась прогрессирующая недостаточность кровообращения в первом случае и гидрохи퇷Îˈ‡ 1
äÎËÌËÍÓ-„ÂÏÓ‰Ë̇Ï˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË
Метод операции
ПЖА
ПЛА
ПЛА+ДКПА
ТКПА
ЭК
р
SaO2, %
Hb, г/л
ДЛАср, мм рт.ст.
ФВ, %
ОЛС, ед/м2
79,9 ± 5,1
78,5 ± 6,8
79,5 ± 5,0
78,6 ± 6,3
81,0 ± 4,9
> 0,05
166,0 ± 12,7
187,3 ± 28,2
171,3 ± 25,2
182,5 ± 27,3
156,1 ± 24,1
> 0,05
14,9 ± 6,7
13,4 ± 3,9
12,9 ± 4,6
14,7 ± 5,2
12,6 ± 4,4
> 0,05
55,7 ± 8,5
58,5 ± 8,3
55,8 ± 8,3
56,4 ± 8,9
62,4 ± 6,8
> 0,05
3,2 ± 1,0
3,2 ± 1,5
2,9 ± 1,0
3,0 ± 1,2
3,2 ± 1,2
> 0,05
П р и м е ч а н и е . SaO2 – насыщение артериальной крови кислородом, Hb – гемоглобин, ФВ – фракция выброса системного желудочка, ОЛС – общелегочное сопротивление.
퇷Îˈ‡ 2
Ñˇ„ÌÓÁ˚ Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚, Ó·ÒΉӂ‡ÌÌ˚ı ‚ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌÓÏ ÔÂËÓ‰Â
Диагноз
АТК
ДОС от ПЖ
ЕЖ
ОАВК + ТМС (или ДОС от ПЖ)
СГПЖ
Комбинированные сложные ВПС
Всего…
Число больных
ПЖА
ПЛА
ПЛА+ДКПА
ТКПА
ЭК
Всего
6
–
–
–
–
–
25
–
23
–
03
07
10
–
03
–
–
01
37
03
28
04
09
08
31
02
12
04
04
12
109 (47%)
5 (2,2%)
66 (28,4%)
8 (3,4%)
16 (6,9%)
28 (12,1%)
6 (2,6%)
58 (25%)
14 (6%)
89 (38,4%)
65(28%)
232 (100%)
П р и м е ч а н и е . АТК – атрезия трискупидального клапана, ЕЖ – единственный желудочек, ДОС от ПЖ – двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, ОАВК – общий атриовентрикулярный клапан, ТМС – транспозиция магистральных сосудов, СГПЖ – синдром гипоплазии правого желудочка.
38
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
коррекции, а ближайший период после операции протекал с явлениями
острой сердечной недостаточности.
Метод
Отдаленная
I–II ФК
III–IV ФК
Всего
Одна больная, оперированная по
операции
летальность
поводу единственного желудочка сердПЖА
3 (50%)
1 (16,7%)
2 (33,3%)
6 (100%)
ца, умерла через 10 лет после операции
ПЛА
35 (60,3%)
9 (15,7%)
14 (24%)
58 (100%)
от прогрессирующей недостаточности
кровообращения. До операции у нее
ПЛА+ДКПА
13 (92,9%)
0 (0%)
1 (7,1%)
14 (100%)
отсутствовали факторы риска. ЕдинстТКПА
64 (74,4%) 10 (11,6%)
12 (14%)
86 (100%)
венно возможной причиной ее гибели
ЭК
57 (83,8%)
8 (11,8%)
3 (4,4%)
68 (100%)
послужило истощение компенсаторВсего…
172 (74,1%) 28 (12,1%)
32 (13,8%) 232 (100%)
ных механизмов миокарда.
Двое больных умерли от прогрес퇷Îˈ‡ 4
сирующей недостаточности кровообëÚÛÍÚÛ‡ ÓÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ı ÓÒÎÓÊÌÂÌËÈ
ращения на 9-й и 10-й месяцы после
Отдаленные осложнения
гемодинамической коррекции. Оба паМетод
циента были «неидеальными» кандидаБелковоВсего
операции Недостаточность Нарушение дефицитная
тами для операции Фонтена: исходно у
кровообращения
ритма
энтеропатия
одного пациента присутствовал один
фактор риска (незначительное повыПЖА
3 (50%)
3 (50%)
0 (0%)
6 (100%)
шение ОЛС – 4,1 ед/м2), у другого –
ПЛА
10 (37%)
14 (51,9%)
3 (11,1%)
27 (100%)
три (среднее давление в легочной арТКПА
17 (73,9%)
4 (17,4%)
2 (8,7%)
23 (100%)
терии – 22 мм рт. ст., ОЛС – 5,9 ед/м2
ЭК
6 (55%)
0 (0%)
4 (45%)
10 (100%)
и ФВ системного желудочка – 42%).
Еще два пациента с хронической серлоторакс во втором, по поводу которого в другой
дечной недостаточностью умерли на 4-м году после
клинике была предпринята попытка его ликвидации
операции. У одной из них с исходно повышенным
хирургическим путем. Судя по исходным данным,
ОЛС (5,5 ед/м2) ПЛА был создан при помощи бесоба пациента более «неидеальными» кандидатами
клапанного кондуита.
для гемодинамической коррекции по одному из изДве пациентки погибли вследствие тяжелых нарувестных критериев. У обоих пациентов ФВ системшений сердечного ритма. Причиной летального исхоного желудочка была ниже 60% и составляла соотда в одном случае стала прогрессирующая недоставетственно 51 и 47%, а ранний послеоперационный
точность кровообращения на фоне нарушений ритма
период протекал достаточно тяжело за счет вырав виде мерцательной аритмии. У данной больной исженных явлений острой сердечной недостаточносходно отсутствовали факторы риска, а ближайший
ти. Систолическое давление в правом предсердии
послеоперационный период протекал без каких-либыло 17 и 24 мм рт. ст., причем среднее давление –
бо осложнений. При контрольном обследовании спу11 и 15 мм рт. ст. соответственно. В обоих случаях
стя 3 года после коррекции отмечен рост ОЛС с 3 до
градиент давления между правым желудочком и ле5,8 ед/м2, однако клинических проявлений недостагочной артерией был несущественным и составлял
точности кровообращения не наблюдалось. Через 16
2 и 4 мм рт. ст. В послеоперационном периоде у
лет после операции больная погибла от развития
обоих пациентов отмечался синдром низкого сераритмии и сердечной недостаточности, обусловлендечного выброса с ФВ левого желудочка 41 и 36%.
ных повышением давления в правом предсердии и
В отдаленные сроки 35 (60,3%) пациентов, пемиокардиальной недостаточностью функционируюренесшие ПЛА, находились в I–II ФК и 9 (15,7%)
щего желудочка. Летальный исход другой больной
пациентов – в III–IV ФК. Согласно полученным данчерез 6 мес после операции Kreutzer был следствием
ным, после ПЛА тахиаритмии составляют 51,9%
внезапно возникших нарушений ритма. Причиной гиосложнений, 37% представлены недостаточностью
бели еще одного больного также явились нарушения
кровообращения и 11,1% белково-дефицитной энритма в виде полной поперечной блокады (смерть натеропатией. Отдаленная летальность составила 14
ступила на 16-й год после операции).
(24%) пациентов. 7 больных умерли после прямого
В отдаленные сроки после операции ТКПА 64
ПЛА с сохранением клапана легочной артерии.
(74,4%) пациента находились в I–II ФК и 10 (11,6%)
Причинами смерти у 2 из них через 2 и 4 месяца быпациентов – в III–IV ФК. После данного метода опела дыхательная недостаточность вследствие двурации Фонтена недостаточность кровообращения
сторонней пневмонии, а в другом случае – прогрессоставила 73,9% осложнений, белково-дефицитная
сирующая недостаточность кровообращения и
энтеропатия – 17,4% и нарушения сердечного ритнарушения ритма в виде пароксизмальной наджема – 8,7%. Отдаленная летальность после ТКПА солудочковой тахикардии. Оба пациента были «неставила 12 (14%) пациентов, 6 из которых умерли
идеальными» кандидатами для гемодинамической
в течение года, остальные – в период от 2 до 12 лет
퇷Îˈ‡ 3
éÚ‰‡ÎÂÌÌ˚ ÂÁÛθڇÚ˚ ÓÔÂ‡ˆËË îÓÌÚÂ̇
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
после вмешательства. Причинами трех летальных
исходов через 2–2,5 мес были прогрессирующая
недостаточность кровообращения, сопровождавшаяся стойким правосторонним хилотораксом,
дыхательной недостаточностью, обусловленной
пневмонией, и тромбоэмболия легочной артерии.
В одном из вышеуказанных случаев смерть больного с гидрохилотораксом наступила после повторной
операции – атриосептостомии. Лишь одна больная,
умершая от дыхательной недостаточности, была
«идеальным» кандидатом для операции Фонтена.
В остальных случаях изначально имели место от
одного до трех факторов риска. Ранний послеоперационный период протекал тяжело, с явлениями
сердечной и дыхательной недостаточности. Нарушения ритма сердца выявлены у всех пациентов.
В трех случаях причиной летального исхода стала прогрессирующая недостаточность кровообращения, проявлявшаяся гидрохилотораксом. Комплексная консервативная терапия, плевральные
пункции и даже эндоваскулярное создание фенестрации, направленные на регрессию этого осложнения, имели временный эффект.
Катетеризация сердца и ангиокардиография,
выполненные в отдаленном послеоперационном
периоде у одного больного с прогрессирующей недостаточностью кровообращения и хилотораксом,
выявили повышение давления в полых венах и легочной артерии до 24/16 (18) мм рт. ст., снижение
ФВ левого желудочка до 30% и недостаточность
правого атриовентрикулярного клапана (4+). Аутопсия показала, что морфологическим субстратом, обусловившим данные явления, была гипоплазия левого атриовентрикулярного клапана,
фиброэластоз желудочков, инфекционный эндокардит общего атриовентрикулярного клапана.
У одного пациента через 5 лет после оперативного вмешательства возникло сужение внутрисер100
дечного тоннеля, по поводу которого ему было выполнено стентирование суженного участка. В течение 7 лет он находился в III ФК, после чего вновь
появлились симптомы стеноза тоннеля, и пациент
умер от прогрессирующей сердечной недостаточности и белково-дефицитной энтеропатии.
Согласно полученным данным, 57 (83,8%) пациентов после операции Фонтена в модификации
ЭК находятся в I–II ФК и 8 (11,8%) пациентов – в
III–IV ФК. В числе отдаленных осложнений в 55%
случаев недостаточность кровообращения, в 45% –
белково-дефицитная энтеропатия. Отдаленная летальность составила 4,4% (3 чел.). В первый год после операции Фонтена в модификации ЭК погиб один
пациент, у которого течение ближайшего послеоперационного периода не сопровождалось явлениями
сердечной недостаточности. Причина летального исхода у этого пациента – пневмоторакс в результате
развившейся эмпиемы плевры. Другая больная с диагностированной недостаточностью атриовентрикулярного клапана, несмотря на изначальное отсутствие факторов риска для гемодинамической
коррекции, умерла через 2 года после операции в результате прогрессирующей сердечной недостаточности, проявлявшейся гидрохилотораксом и белково-дефицитной энтеропатией. Третий больной погиб
вследствие тромбоэмболии легочной артерии и недостаточности кровообращения через 7 мес после операции Фонтена в модификации ЭК, сочетавшейся с
пластикой атриовентрикулярного клапана. Исходно
у больного присутствовал один из факторов риска
(ФВ системного правого желудочка 57%), а ранний
послеоперационный период протекал с осложнениями (узловой ритм, гидроторакс).
Анализ выживаемости показал, что при всех модификациях операции Фонтена наибольшее число
осложнений развивается в течение первых лет после операции (рисунок). Эти осложнения в боль-
96%
86%
90
76%
Ç˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚ¸, %
80
70
67%
60
50
40
30
20
10
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23
ëÓÍË Ì‡·Î˛‰ÂÌËfl, „Ó‰˚
èÜÄ
èãÄ
èÓ͇Á‡ÚÂÎË ‚˚ÊË‚‡ÂÏÓÒÚË ÔË ‡Á΢Ì˚ı ÏÂÚÓ‰‡ı ÓÔÂ‡ˆËË îÓÌÚÂ̇.
40
íäèÄ
ùä
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
АКТУАЛЬНЫЕ ТЕМЫ
шинстве случаев обусловлены превышением показаний [2, 4, 16, 18, 20]. В течение последующих лет
после операции Фонтена в модификации ТКПА и
ЭК процент осложнений не претерпевает каких-либо существенных изменений. Согласно данным
Kumar и соавт. [16], к третьему году после операции погибают на 20% больше больных после ТКПА,
чем после операции Фонтена в модификации ЭК.
После операций ПЖА и ПЛА осложнения, как правило, развиваются на протяжении всего периода
наблюдения. Показатели выживаемости в этих
группах сравнительно низкие: 20-летняя выживаемость составляет 67 и 76% соответственно.
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Первая успешная гемодинамическая коррекция
была выполнена в 1968 г., что явилось новым этапом в развитии кардиохирургии сложных ВПС
и одновременным окончанием серии неудачных
экспериментальных и клинических попыток хирургов воплотить в реальность идею одножелудочковой коррекции, задуманную еще в конце 40-х годов
прошлого века. С того момента было предложено
несколько модификаций операции Фонтена, что
прежде всего было связано с неудовлетворенностью хирургов результатами лечения [4, 9, 15, 17].
Оказалось, что отдаленные результаты ПЖА в
большинстве случаев неудовлетворительные. Анализ причин осложнений показал, что со временем
происходит рост трабекулярной части правого
желудочка, при этом сокращение желудочка приводит к ретроградному забросу крови в правое
предсердие, полые вены и коронарный синус. В результате гипертрофии предсердия развиваются
наджелудочковые аритмии, значительно ухудшающие функциональное состояние пациента. При
выполнении гемодинамической коррекции в объеме ПЛА причиной наджелудочковых тахиаритмий
обычно является перерастяжение (гипертрофия)
правого предсердия вследствие повышенного давления в нем. Кроме того, оказалось, что нагнетательная функция правого предсердия не играет существенной роли в обеспечении адекватной
легочной гемодинамики. Консервативное лечение
в данном случае возможно, но радикальным методом является конверсия в экстракардиальный обход правых отделов сердца или трансплантация
сердца [2, 4, 19, 21].
Преимуществами сочетанного выполнения ПЛА
с ДКПА являются меньшая гидродинамическая
нагрузка на правое предсердие и разделение потоков крови из верхней и нижней полых вен. Кроме
того, при этой модификации операции Фонтена
уменьшается турбулентность течения крови на пути в легочную артерию. Согласно нашим данным,
92,8% больных после данной модификации операции Фонтена находились в I–II ФК, летальность
составила 7%.
Результаты операции ТКПА варьировали в зависимости от типа наложения анастомоза, то есть от
особенностей создания дистального и проксимального кавопульмонального анастомоза. Так, при
строгом соблюдении перпендикулярности наложения анастомоза возникала турбулентность встречных потоков крови, что создавало возможность перерастяжения того участка правого предсердия,
который участвует в создании внутрипредсердного
тоннеля, то есть области устья верхней полой вены
и место расположения синусного узла. Кроме того,
нарушения сердечного ритма после операции
ТКПА могут быть обусловлены травмой проводящих путей.
На наш взгляд, преимущества операции Фонтена
в модификации ЭК весьма существенны: достигается ламинарный кровоток из полых вен в легочную
артерию; коронарный синус дренируется в полость
функционально общего предсердия, где давление
после операции ниже, чем в венозной системе;
операция выполняется без пережатия аорты, что
предотвращает ишемию миокарда; методика предупреждает развитие индуцированной легочновенозной обструкции, которая может иметь место
при внутрисердечной коррекции, с помощью создания внутрисердечного тоннеля; в отдаленном
послеоперационном периоде не развивается (перерастяжение) гипертрофия правого предсердия,
которая приводит к развитию наджелудочковых
тахиаритмий; отсутствие манипуляций в зоне синусного узла и артерии, питающей синусный узел.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
Таким образом, наиболее эффективным методом
операции Фонтена, сопровождающимся меньшим
числом осложнений и низкой летальностью, а также высокими показателями выживаемости в среднеотдаленные сроки наблюдения (до 9 лет), является полный обход правых отделов сердца с
использованием трубчатого бесклапанного протеза
Gore-Tex, выполненного из политетрафлюроэтилена. Большинство пациентов (83,8%) в отдаленные
сроки после операции Фонтена в модификации
экстракардиального кондуита находятся в I–II ФК,
что обеспечивает им ведение полноценного образа
жизни без каких-либо существенных функциональных ограничений. Результаты анализа показали, что при операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита среднеотдаленная
выживаемость (в сроки до 9 лет) составила 96%,
что является высоким показателем по сравнению с
показателями выживаемости при проведении других методов гемодинамической коррекции, таких
как предсердно-желудочковый анастомоз, изолированный предсердно-легочный анастомоз, предсердно-легочный в сочетании с двунаправленным
кавопульмональным анастомозом и тотальный кавопульмональный анастомоз.
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Бухарин В. А., Подзолков В. П. // Грудная хирургия.
– 1979. – № 2. – С. 3–8.
Зеленикин М. М. Обоснование принципа многоэтапного
подхода к хирургическому лечению сложных врожденных
пороков сердца методом гемодинамической коррекции:
Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2002.
Подзолков В. П., Заец С. Б., Чиаурели М. Р. и др. // Грудная
и серд.-сосуд. хир. – 1998. – № 3. – С. 16–19.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца. – М., 1994.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Зеленикин М. М.
и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. – 2005. – № 6.
– С. 10–13.
Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Ревишвили А. Ш. и др. //
Там же. – 2001. – № 1. – С. 9–12.
Alphonso N., Baghai M., Sundar P. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2005. – Vol. 28. – № 4. – P. 529–535.
Azakie A., McCrindle B. W., Arsdell G. V. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. – Vol. 122. – P. 1219–1228.
Bjoerk V., Olin C. L., Bjarke B. B., Thoren C. A. // Ibid. – 1979.
– Vol. 77. – P. 452–458.
Choussat A., Fontan F. et al. Pediatric. cardiology. – New York:
Churchill. Livingstone, 1977. – P. 559–566.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
Fontan F., Baudet E. // Thorax. – 1971. – Vol. 26.
– P. 240–248.
Gentles T. L., Gauvreau K., Mayer J. E. Jr. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 114. – P. 392–403.
Haas G. S., Hess H., Black M., Onnasch J. et al. // Eur. J.
Cardiothor. Surg. – 2000. – Vol. 17. – P. 648–654.
Henaine R., Raisky O., Chavanis N. et al. // Arch. Mal. Coeur.
Vaiss. – 2005. – Vol. 98. – № 1. – P. 13–19.
Kreutzer G., Galindez E., Bono H. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1973. – Vol. 66. – P. 105–111.
Kumar S. P., Rubinstein C. S., Simsic J. M. et al. // Ann.
Thorac. Surg. – 2003. – Vol. 76. – № 5. – P. 1389–1396.
Marcelletti C. F., Corno A., Giannico S., Marino B. // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 100. – P. 228–232.
Marcelletti C., Iorio F. S., Abella R. F. // Pediatr. Card. Surg.
Ann. Semin. Thorac. Cardioavasc. Surg. – 1999. – Vol. 2.
– P. 131–141.
Mosca R. S., Kulik T. J., Goldberg C. S. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2000. – Vol. 199. – P. 1110–1118.
Ovroutski S., Alexi-Meshishvili V., Ewert P. et al. // Eur. J.
Cardiothorac. Surg. – 2003. – Vol. 23. – P. 311–316.
Petrossian E., Thompson L. D., Hanley F. L. // Adv. Card.
Surg. – 2000. – Vol. 12. – P. 175–198.
Stamm C., Friehs I., Mayer J. E. Jr. et al. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 2001. –Vol. 121. – P. 28–41.
Поступила 05.06.2007
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-053.31-089.168.1
НУТРИТИВНАЯ ПОДДЕРЖКА НОВОРОЖДЕННЫХ
ПОСЛЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Г. В. Лобачева, А. В. Харькин, М. А. Абрамян
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Рассмотрено влияние различных методов интенсивной терапии на функцию желудочно-кишечного
тракта новорожденного ребенка в раннем послеоперационном периоде в кардиохирургии. Представленный протокол нутритивной поддержки на основе частично гидролизованной смеси «Нутрилон Пепти
ТСЦ» позволяет достоверно снизить потребность в проведении парентерального питания и инфузии
жировых эмульсий в сравнении со смесями для питания здоровых новорожденных.
Быть сытым – абсолютное человеческое право,
которое должно предоставляться всем пациентам,
по многим причинам испытывающим трудности в
осуществлении этой основной физиологической
функции. В первую очередь, это касается тяжело
больных (особенно младенцев), которые не в состоянии самостоятельно питаться. В связи с их по42
вышенными энергетическими потребностями питательная поддержка должна обеспечиваться искусственным парентеральным или энтеральным путем.
У оперированных пациентов за счет повышения
уровня метаболизма и наличия исходной гипопротеинемии резервы жизни в условиях усиливающегося стресса голодания значительно снижены.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
У истощенных пациентов, независимо от их основной патологии, отмечаются неадекватные процессы репарации и угнетение иммунной системы, что
усиливает тяжесть имеющегося заболевания, особенно у оперированных и/или недостаточно питающихся пациентов, делает их восприимчивыми к
различным инфекционным осложнениям и ухудшает таким образом процесс выживания. Эти данные
сходны с аналогичными исследованиями 50-летней
давности, в которых отмечалось, что частота и тяжесть послеоперационных осложнений увеличиваются у пациентов с белковой недостаточностью либо с 20% дефицитом массы тела [6].
Между тем интенсивная терапия, в том числе
ИВЛ, существенно затрудняет нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта.
Некоторые отличительные особенности сосудистой системы, пищеварительной системы предрасполагают к гипоперфузии и ишемизации слизистой
оболочки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Среди анатомических структур желудка и кишечника наиболее чувствительным к нарушениям микроциркуляции является мукозный слой [8]. Сосуды,
располагающиеся в нем, обладают весьма ограниченной способностью к ауторегуляции ответных
реакций, возникающих в ходе снижения параметров
системного кровотока, – компенсаторный спазм сохраняется долгое время даже после нормализации
параметров общей гемодинамики [11]. Кроме того,
архитектура сосудистых сплетений слизистой оболочки ЖКТ обладает особенностями, схожими с медуллярным слоем почек, то есть допускает шунтирование артериальной крови с формированием
феномена обкрадывания верхушечной (дистальной) части ворсинок кишечника даже в условиях
сравнительно стабильной гемодинамики. Наконец,
содержание кислорода в сосудах, питающих мукозный слой ЖКТ, существенно снижено за счет выраженной гемодилюции, обусловленной абсорбцией
жидкости и нутриентов из просвета кишечной трубки. В капиллярном русле кишечника показатель
гематокрита может снижаться до 10% [14].
Проведение ИВЛ с положительными значениями
давления конца вдоха (ПДКВ) сопровождается активизацией системы ренин-ангиотезин-альдостерон и повышением в крови уровня катехоламинов
(симпатическая активация). Первоначально это было продемонстрировано в экспериментальных исследованиях, а недавно подтверждено в клинических условиях. Симпатомиметические эффекты,
обусловленные ИВЛ, резко нарастают при одновременном введении пациентам с нестабильной
гемодинамикой экзогенных катехоламинов. Снижение показателей системной и локальной гемодинамики в условиях ИВЛ с ПДКВ и повышенного
сосудистого сопротивления приводит к гипоксии
слизистой оболочки желудка и кишечника и повреждению ее целостности (образование эрозий,
язв), а также замедлению скорости опорожнения
желудка и снижению перистальтической активности кишечника [4].
Возможно, большую опасность, чем собственно
гипоперфузия, представляет собой так называемое
«реперфузионное повреждение», приводящее к более грубому повреждению эпителиальных клеток
ЖКТ. Этот феномен описан при непродолжительных, но повторяющихся эпизодах ишемии кишечника (Spain D.). Считается, что именно реперфузионное повреждение играет ведущую роль в
формировании у больных реанимационного профиля синдрома острой неокклюзивной мезентериальной ишемии [4].
Исследования, проводимые на протяжении последних 10 лет, подтвердили высокую значимость
в развитии легочных и внелегочных осложнений
ИВЛ дисбаланса цитокинов. Во время ИВЛ фактор
некроза опухолей, интерлейкин-1, интерлейкин-8
и целый ряд других цитокинов, относящихся к провоспалительным медиаторам, способны высвобождаться из легких в системный кровоток и вызывать
дистанционное повреждение во многих органах, в
том числе в ЖКТ. Указанный механизм может быть
вовлечен в патогенез синдрома спланхической
гипоперфузии, а также участвовать в гипотонии и
атонии кишечника. Кроме того, по некоторым
экспериментальным данным, выбор режима ИВЛ
способен оказывать корригирующее воздействие
на локальную продукцию цитокинов в ишемизированном кишечнике [5].
Существенная часть побочных эффектов ИВЛ
обусловлена медикаментозными назначениями, а
также разнообразными методиками, обеспечивающими проведение этого вида респираторной поддержки. Среди лекарственных препаратов, используемых у данной группы больных, с наибольшей
частотой приводят к различным дисфункциям ЖКТ
опиаты и седативные средства (особенно бензодиазепины). Назначение медикаментов из этих групп
способно привести к угнетению моторики желудка
и кишечника, а также вызвать дилатацию венозного
русла в ЖКТ и снижение перфузии кишечника. К
другим лекарственным соединениям, применение
которых может сопровождаться клинически значимыми побочными эффектами со стороны ЖКТ, относятся вазопрессоры, отдельные антибиотики, а
также некоторые наполнители таблетированных
препаратов (в частности сорбитол) [14].
В исследованиях на животных было показано,
что применение ПДКВ = 10 см Н2О сопровождалось уменьшением сердечного выброса на 31%,
а мезентериального кровотока – на 75%. В данном
эксперименте инфузионная терапия способствовала почти полной нормализации сердечного выброса, но в меньшей степени влияла на показатели
мезентериального кровотока, – они составляли не
более 45% от физиологического уровня. По-видимому, этот феномен обусловлен длительным артериолоспазмом. В пользу такого продположения
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
свидетельствует и хороший клинический эффект
от применения допексамина (мощный β2-адреностимулятор, агонист дофаминовых рецепторов),
который обладает способностью препятствовать
спазму артериол в кишечной стенке и избирательно улучшать мезентериальный кровоток во время
ИВЛ [12]. По экспериментальным данным при
ишемии слизистой оболочки ЖКТ выраженным
нормализующим эффектом на локальную перфузию также обладает длительная инфузия нового
инотропного вазодилататора (инодилататора) левосимендана [15].
Желудочные зонды (как постоянные, так и устанавливаемые лишь на непродолжительное время)
приводят к механическому повреждению целостности слизистой оболочки и изменяют нормальный
тонус мышечных сфинктеров пищевода, провоцируя гастроэзофагальный рефлюкс [10]. Считается,
что введение желудочного зонда резко увеличивает
вероятность и дуоденогастрального заброса, причем частота этого нежелательного феномена не зависит ни от размеров зонда, ни от его локализации,
но может быть связана с положением туловища
больного в постели (желательно приподнять головной конец койки на 30–40°) [13].
Вероятность возникновения эзофагита увеличивается при нарушении эвакуационной функции желудка (определяется как сохранение питательной
смеси в желудке к моменту очередного планового
введения зондового питания), а также при росте
микробного числа в содержимом желудка (возрастает при забросе желчи в результате дуоденогастрального рефлюкса).
Такие типичные проявления пониженной моторики ЖКТ, как застойное содержимое в желудке,
снижение частоты возникновения кишечных шумов
при аускультации брюшной полости, вздутие живота, задержка отхождения кишечных газов отмечаются у половины больных, нуждающихся в длительной ИВЛ. С наибольшей частотой встречается
застой в желудке (39%). Гипомоторика толстого
кишечника выявляется несколько реже (16%).
Большинство больных с явлениями нарушения
моторики ЖКТ не способны к усвоению зондового
питатания. Также у этой группы больных часто
выявляется дуоденогастральный рефлюкс и колонизация желудка кишечной грамотрицательной микрофлорой [7].
Между тем метаболизм новорожденного ребенка имеет ряд особенностей. В организме тепло вырабатывается различными тканями и органами с
разными показателями обмена веществ. Следовательно, различные части организма имеют разную
температуру. У новорожденных выделение тепла
различными органами по отношению к общей массе тела существенно отличается от такового у
взрослых людей.
У младенцев, рожденных в срок, недрожательный термогенез (окисление бурого жира) является
44
главным средством быстрого увеличения выработки тепла в ответ на воздействие холода. В течение
первого года жизни возрастает роль дрожательного и уменьшается роль недрожательного термогенеза. У недоношенных детей бурый жир можно
обнаружить при сроке вынашивания, равном
приблизительно 26 неделям. Ближе к нормальному
сроку [1] количество бурого жира быстро приближается к величине, приблизительно равной 10% от
общей массы жировой ткани. Тепло, выработанное
бурым жиром, является результатом активности
уникального митохондриального разобщающего
белка «термогенина» [1]. Окисление бурого жира
приводится в действие гипоталамусом (система регуляции) через симпатическую нервную систему.
Организм сильно недоношенного младенца не способен окислять значительное количество бурого
жира, что ограничивает его терморегуляционный
термогенез.
Воздействие на младенцев температуры на несколько градусов ниже, так называемой «нейтральной температуры», приводит к увеличению потребления кислорода и, следовательно, выработке
тепла [9], хотя это редко предотвращает падение
температуры тела. Потеря тепла у обнаженного
младенца весом около 2 кг в одном из давних исследований была линейно связанной с температурой
окружающей среды с приблизительным значением
35 ккал/м2 час при температуре 30°С на второй
день после рождения [9]. Эта потеря гораздо больше, чем выработка тепла 17 ккал/м2 час в термически нейтральной окружающей среде, и младенцу
придется удвоить выработку тепла для компенсации, а это невозможно вследствие падения температуры тела.
Успешное выхаживание новорожденных во
многом зависит от адекватной нутритивной поддержки в течение всего раннего послеоперационного периода. Проблема поддержания адекватного
метаболизма усложняется и тем, что естественное
течение ВПС на первом году жизни сочетается у
значительного числа пациентов с гипотрофией.
Между тем проведение парентерального питания
у детей раннего возраста после кардиохирургических вмешательств сильно затруднено, а иногда и невозможно как вследствие факторов технического
характера, так и противопоказаний:
– жесткое и длительное (до 14 сут) ограничение
(в связи с терапией тяжелой острой сердечной недостаточности и синдрома капиллярной утечки),
вводимой внутривенно жидкости до 50% от возрастной нормы (то есть у новорожденного ребенка
общая скорость инфузии уменьшается до 2 мл/кг/ч,
а у более старших пациентов – и того меньше);
– одновременная постоянная инфузия от 6 до
8 лекарственных препаратов (инотропные и вазоактивные агенты, вазодилататоры, гипнотики, миорелаксанты, концентрированные растворы калия
и т. д.) в 2–3 венозные линии;
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
– до 25% детей раннего возраста подвергаются
многоэтапной хирургической коррекции ВПС, а это
означает неуклонное уменьшение от операции к
операции количества пригодных для парентерального питания венозных сосудистых доступов
вследствие тромбоза (илеофеморального, верхней
полой вены и т. д.);
– после операций наложения кавопульмонального анастомоза парентеральное питание возможно проводить только в сосуды бассейна нижней полой вены;
– при длительном проведении процедуры тотального обхода сердца с экстракорпоральной
мембранной оксигенацией (ЭКМО) распределение
и степень усвоения вводимых в вену нутриентов
неизвестна;
– развитие в послеоперационном периоде генерализованной инфекции и стойкой гипертермии
служит противопоказанием к проведению парентерального питания;
– длительное парентеральное питание само по
себе значительно увеличивает риск генерализации
инфекции; это особенно актуально после искусственного кровообращения и связанных с ним гемотрансфузий, операционного стресса, массивной
антибиотикотерапии, то есть факторов, угнетающих иммунитет;
– назначение концентрированных растворов
глюкозы, входящих в состав ППП, может увеличить
дыхательный коэффициент до 1,2, что, в свою очередь, удвоит выработку СО2 и отразится в повышении минутной вентиляции; инфузии белков или
аминокислот приведут к развитию ответной реакции дыхания на повышенный выброс СО2, поэтому
назначение слишком большого количества белковых растворов может усилить влияние углеводов на
функцию дыхания; у пациентов с неадекватными
легочными резервами это может привести к
дистресс-синдрому и ухудшить возможности перевода с ИВЛ на спонтанное дыхание [3].
В этих условиях ограниченных возможностей парентерального питания основная нутритивная нагрузка падает на желудочно-кишечный тракт. Проведение адекватного энтерального питания в раннем
послеоперационном периоде затрудняется «специфическими» для кардиохирургии проблемами:
1. Проведение ИК в не пульсирующем режиме
лишает терминальное звено кровообращения нормальной эфферентной импульсации, которая «предупреждает» и готовит микроциркуляторное русло
к приему и распределению каждого ударного объема сердца. Даже временное разрушение описанного регуляторного механизма неизбежно приводит к
стрессовой реакции со стороны симпатоадреналовой системы с развитием централизации кровообращения [2]. Ряд исследователей отмечают массивный выброс катехоламинов в ответ на стресс,
вызванный началом ИК даже в условиях адекватной
анестезии. Возникают эндогенная гиперкатехола-
минемия и спазм периферических сосудов. Такая
сосудистая реакция способствует поддержанию
достаточного кровоснабжения жизненно важных
органов путем уменьшения кровотока в периферических тканях, что приводит к развитию тканевой
гипоксии, метаболическому ацидозу и накоплению
недоокисленных продуктов обмена. Особенно значим этот ответ у новорожденных, имеющих малый
ОЦК относительно первичного объема заполнения
и большой площади неэндотелизированной поверхности в контуре циркуляции. Массивный выброс катехоламинов значительно повышает потребление кислорода, приводит к увеличению
уровня глюкозы в крови, стимулирует гликолиз и
глюконеогенез.
2. Низкий сердечный выброс приводит к гипоперфузии желудочно-кишечного тракта в условиях
централизации кровообращения и препятствует
нормальному расщеплению и всасыванию нутриентов.
3. Инфузия значительных доз катехоламинов
(более 0,1 мкг/кг/мин адреналина и 10 мкг/кг/мин
допамина) также вызывает висцеральную гипоперфузию и угнетение моторики желудочно-кишечного тракта.
4. Неизбежное в условиях операционного
стресса и низкого сердечного выброса изъязвление
слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки приводит у части детей к развитию гастродуоденальных кровотечений («синдром острого
повреждения желудка») и требует проведения активной профилактики этого осложнения внутривенными ингибиторами протонной помпы (омепразол), что повышает рН желудочного содержимого.
5. Острая правожелудочковая недостаточность,
встречающаяся у детей значительно чаще, чем у
взрослых, приводит к развитию асцита, значительным потерям белка (у отдельных больных – до 160
мл/кг транссудата в сутки только по абдоминальному дренажу без учета транссудации из плевральных полостей).
6. Проводимый в качестве заместительной почечной терапии перитонеальный диализ, периодически изменяющий внутрибрюшное давление,
препятствует нормальной моторике желудочнокишечного тракта.
7. У пациентов с коарктацией аорты в раннем послеоперационном периоде развивается посткоарктэктомический синдром, заключающийся в
резком увеличении обедненного до операции мезентериального кровотока, что приводит к спастическому парезу кишечника.
8. Массивная и длительная антибактериальная
терапия неизбежно ведет к развитию выраженного
дисбактериоза кишечника с заселением его чрезвычайно патогенной микрофлорой (Ps. Aeruginosa,
Kl. Pneumoniae, Enterococcus spp. Etc) и значительному нарушению функции желудочно-кишечного тракта.
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Кроме того, отсутствие питания в течение длительного времени приводит к атрофии слизистой
оболочки желудочно-кишечного тракта с уменьшением активности пищеварительных ферментов и
неизбежной транслокации бактерий из просвета
кишечника в кровоток с развитием ранних вентилятор-ассоциированных пневмоний. Поэтому грамотное и возможно более раннее проведение энтерального питания является важной составляющей
успешного выхаживания младенцев после кардиохирургических вмешательств. В связи с вышеизложенными трудностями в проведении энтерального
питания в кардиохирургии весьма высокие требования предъявляются к питательной смеси: она
должна легко усваиваться (в том числе в условиях
энзимной недостаточности), быть изо/гипоосмолярна, гипоаллергенна, сбалансирована по основным питательным нутриентам, обогащена триглицеридами со средней длиной цепи, не вызывать
диарею/обстипацию.
Всем этим требованиям в полной мере отвечают
современные смеси на основе гидролизата белка
коровьего молока. В нашей практике мы не первый
год используем смесь «Нутрилон Пепти ТСЦ»
(«Nutricia», Нидерланды). Она представляет собой
полноценную элементную диетическую смесь на
основе 100% гидролизата сывороточного белка
(85% короткоцепочечных пептидов и 15% свободных аминокислот), обогащенную среднецепочечными триглицеридами, микроэлементами, карнитином, таурином, с минимальным количеством
антигенов, благодаря чему хорошо усваивается и
переносится, в том числе в условиях скомпрометированной функции желудочно-кишечного тракта.
Осмолярность готовой к употреблению смеси составляет 190 мосм/л, а утилизация белка приближается к таковой при грудном вскармливании. Данную смесь можно использовать и у пациентов с
лактазной недостаточностью. Единственное противопоказание – пациенты с фенилкетонурией.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
Проанализирована нутритивная поддержка 211
новорожденных, находившихся на лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии более 2
сут. Всем детям проводилась ИВЛ, инфузия катехоламинов и антибиотикотерапия.
Энтеральное питание полуэлементной смесью
«Нутрилон Пепти ТСЦ» начинали со 2-х суток после
операции и осуществляли через назогастральный
зонд в объеме 2 мл/кг каждые 3 ч (у недоношенных – каждые 2 ч) в первый день питания с последующим увеличением разового объема на 2 мл/кг
каждый следующий день вплоть до достижения
возрастной нормы. При переходе на пероральное
питание после экстубации осуществляли замену
полуэлементной смеси на соответствующую возрасту «переходную» адаптированную («Нутрилон
46
Омнео 1») или специальную смесь (безлактозную,
обогащенную бифидобактериями, для недоношенных) в связи с невысокими вкусовыми качествами
полуэлементной смеси.
При появлении признаков застоя в верхних
отделах ЖКТ в течение 12 ч (выделение по зонду
более 10% от введенного в предыдущее кормление
объема) к проводимой терапии добавляли пищеварительные ферменты («Креон», Solvay Pharma)
в возрастных дозировках (обычно по 500 ЕД/кг
на каждое введение смеси). Для нормализации
моторики гастродуоденальной зоны применяли
метоклопрамид (по 0,1 мл 3 раза в день при отсутствии признаков отека мозга или судорожного
синдрома). Если застой в верхних отделах ЖКТ
сохранялся, разовый объем кормления уменьшали на 2 мл/кг; при неэффективности данного
мероприятия в 2 раза уменьшали концентрацию
готового продукта. Если и это не приводило
к улучшению усвоения, переходили на постоянное капельное введение питательной смеси (начиная со скорости 1 мл/кг/ч). При этом каждые 4 ч
медсестра контролировала остаточный объем в
желудке. При развитии пареза кишечника проводили его стимуляцию внутримышечными введениями парасимпатомиметика дистигмина («Убретид»,
Nicomed) в дозе 0,1 мл 1 раз в сутки и клизмами
с 2% раствором NaCl (3 раза в сутки). Продолжение антибиотикотерапии в течение более чем
14 сут считали показанием к назначению эубиотиков («Примадофилюс», Nature’s Way Prodacts Inc).
При появлении диареи, избыточного газообразования и вздутии живота (дисбактериоз, синдром
раздраженной кишки) к проводимой терапии
добавляли энтерол («Biocоdex»).
Если нарушение усвоения смеси сохранялось
в течение 3 сут, несмотря на энзимную терапию,
уменьшение разового объема кормления и стимуляцию кишечника, производили замену смеси на
антирефлюксную. Неэффективностью энтерального зондового питания и соответственно показаниями к проведению смешанного (энтеральное+парентеральное) питания считали:
– невозможность наладить энтеральное питание
в возрастном объеме в течение 7 сут;
– стойкое (более 2 сут) снижение концентрации
мочевины (менее 2 ммоль/л) в плазме крови несмотря на проводимое в полном объеме энтеральное
питание;
– отсутствие прибавки массы тела в течение
2 недель от момента поступления ребенка в отделение реанимации и интенсивной терапии, несмотря на проводимое в полном объеме энтеральное
питание;
– клинически значимое желудочно-кишечное
кровотечение (снижение уровня гемоглобина на
фоне поступления крови по желудочному зонду
или в виде мелены более чем на 20 г/л; объем кровопотери по дренажу свыше 10 мл/кг).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Парентеральное питание проводили по схеме
глюкоза + аминокислоты. В начале его применения
глюкоза вводилась в виде 10% раствора с объемной
скоростью 0,3–0,5 г/кг/ч под контролем концентрации глюкозы в крови. В последующие сутки концентрация раствора глюкозы увеличивается на 2–2,5%
в сутки под контролем гликемии (4 раза в сутки).
Максимальной дозой глюкозы, содержащей примерно 80 кКал/кг/сут, считали 20 г/кг/сут. При развитии гипергликемии и/или полиурии концентрацию вводимой глюкозы уменьшали на 5%. Если
гипергликемия персистировала и после этого, то
проводили ее коррекцию с помощью вводимого
подкожно инсулина из расчета 1 ЕД инсулина на
4 г кристаллической глюкозы.
Растворы кристаллических аминокислот начинали применять для парентерального питания новорожденных только тогда, когда энергетическое
обеспечение достигало 60–70 кКал/кг/сут. Для парентерального питания новорожденных использовали только растворы кристаллических аминокислот, содержащие полный набор аминокислот,
являющихся необходимыми у новорожденных
(«Аминовен Инфант», «Фрезениус Каби»), у больных с ОПН – специальные аминоксилотные смеси
(«Аминостерил Нефро», «Фрезениус Каби»). Стартовая доза раствора вводимых аминокислот составляла 0,5 г/кг/сут с увеличением ее в каждые последующие сутки на 0,25–0,5 г/кг/сут.
Показанием к введению жировых эмульсий считали:
1. Выраженную ОДН, сопровождающуюся
гиперкапнией (раСО2 более 50 мм рт. ст. на фоне
гипервентиляции). Обоснованием к применению
жировых кислот в данной ситуации была попытка
уменьшить продукцию эндогенной углекислоты
за счет увеличения доли жиров в качестве донатора энергии и уменьшения дыхательного коэффициента.
2. Отсутствие прибавки массы тела в течение
1 недели от начала смешанного (энтеральное + парентеральное) питания.
3. Персистирующую в течении 5 сут парентерального питания гиперазотемию.
Стартовая доза жиров составляла 0,5 г/кг/сут с
повышением каждый последующий день на 0,5 г/кг
до достижения дозы в 4 г/кг/сут. Критерий переносимости вводимого парентерально жира – отсутствие хилезности сыворотки больного после ее центрифугирования.
В качестве основного раствора липидов использовали 10% жировую эмульсию, обогащенную
триглицеридами со средней длиной цепи – МСТ
(липофундин, интралипид, липовеноз). При выраженном ограничении вводимой внутривенно жидкости переходили на использование более концентрированных 20% вышеперечисленных растворов.
Жировые эмульсии вводили в течение всех суток с
одинаковой скоростью без перерыва.
Парентеральное питание осуществляли только
через центральные венозные доступы с использованием импрегнированных серебром и хлоргексидином катетеров.
При проведении парентерального питания всегда осуществляли попытки наладить энтеральное
зондовое питание. В случае восстановления эффективного энтерального зондового питания в полном объеме введение жировых эмульсий и/или
аминокислот прекращали.
Для сравнения эффективности проводимого энтерального питания полуэлементной смесью «Нутрилон
Пепти ТСЦ» (1-я группа) ретроспективно проанализирована нутритивная поддержка стандартными
адаптированными смесями для питания здоровых детей, которая проводилась в 2000–2002 гг. (2-я группа). В качестве питания детям давали смеси, которые
они получали до операции, или стерилизованное
грудное молоко. В остальном схема проведения интенсивной терапии и нутритивной поддержки при
неусвоении энтерального питания или его недостаточности во 2-й группе была такой же.
Группы не отличались по антропометрическим
параметрам (табл. 1), исходному нутритивному
статусу (табл. 2) и характеру выполненных операций (табл. 3).
퇷Îˈ‡ 1
ÄÌÚÓÔÓÏÂÚ˘ÂÒÍË ÔÓ͇Á‡ÚÂÎË ‰ÂÚÂÈ ‚ „ÛÔÔ‡ı
Характеристика
Число пациентов
Возраст, сут
Масса тела, кг
Средняя длительность
энтерального питания, сут
1-я группа
(«Нутрилон
Пепти ТСЦ»)
2-я группа
(смеси для
питания
здоровых
детей)
211
7±1,08
(1–31)
3,12±0,13
(0,95–4,6)
7,9±2,46
(2–76)
149
11±1,72
(1–31)
3,27±0,21
(1,1–4,5)
8,2±1,99
(2–81)
퇷Îˈ‡ 2
àÒıÓ‰Ì˚È ÌÛÚËÚË‚Ì˚È ÒÚ‡ÚÛÒ Û Ô‡ˆËÂÌÚÓ‚ Ó·ÂËı „ÛÔÔ
Гипотрофия
1-я степень
2-я степень
3-я степень
1-я группа
(n = 211)
2-я группа
(n = 149)
28 (13,3%)
14 (6,6%)
6 (2,8%)
21 (14,1%)
9 (6,0%)
4 (2,7%)
퇷Îˈ‡ 3
ï‡‡ÍÚÂËÒÚ͇ ‚˚ÔÓÎÌÂÌÌ˚ı ÓÔÂ‡ÚË‚Ì˚ı ‚ϯ‡ÚÂθÒÚ‚
Вмешательства
«Закрытые»
В условиях ИК
1-я группа
(n = 211)
2-я группа
(n = 149)
114
97
82
67
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
퇷Îˈ‡ 4
î‡ÍÚÓ˚ ËÒ͇ ̽ÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚË ˝ÌÚÂ‡Î¸ÌÓ„Ó ÔËÚ‡ÌËfl
Фактор риска
ОСН
ЭКМО
Синдром острого
повреждения легких
Парез кишечника
Желудочно-кишечное
кровотечение
Перитонеальный диализ
Резекция коарктации
аорты
Сепсис
1-я группа
(n = 211)
2-я группа
(n = 149)
92
5
71
1*
19
41
16
32
9
37
10
17*
39
9
32
7
* p < 0,05.
퇷Îˈ‡ 5
ï‡‡ÍÚÂ ‚˚ÔÓÎÌÂÌÌ˚ı ‚ ÛÒÎÓ‚Ëflı àä ÓÔÂ‡ˆËÈ
Операция
Артериальное
переключение при ТМА
Одномоментная коррекция
коарктации аорты
и внутрикардиальной
патологии
Радикальная коррекция
ТАДЛВ
Радикальная коррекция
перерыва дуги аорты
Радикальная коррекция
ОАС
Операция Норвуда
1-я группа
(n = 211)
2-я группа
(n = 149)
48
27*
11
3*
6
4
2
1
4
2
3
2
* p < 0,05.
В качестве факторов риска неэффективности проводимого энтерального питания рассматривали: ОСН
(потребность в инфузии более чем 10 мкг/кг/мин
допамина и/или добутамина и/или 0,1 мкг/кг/мин
адреналина или норадреналина; инфузия ингибиторов ФДЭ III), тотальный обход сердца с ЭКМО,
ОРДС (рaO2fiO2 менее 200), парез кишечника (отсутствие перистальтических шумов и стула в течение более чем 24 ч), желудочно-кишечное кровотечение, ОПН с проводимым ПД, резекцию коартации
аорты, тяжелый сепсис.
Анализ возможных факторов риска неэффективности энтерального питания показал некоторые
различия между группами (табл. 4): в 1-й группе пациентов («Нутрилон Пепти ТСЦ») чаще применялся
перитонеальный диализ и тотальный обход сердца
с ЭКМО, то есть эти больные в послеоперационном
периоде были тяжелее, чем пациенты 2-й группы.
Возможно, это связано с расширением в 2003 г. показаний к радикальному оперативному лечению пороков, которые ранее считались неоперабельными
(СГЛС, «пожилая» ТМА, одномоментная коррекция
48
коарктации аорты и внутрисердечных аномалий,
аномалия Тауссиг–Бинга с множественными
ДМЖП), и как следствие – достоверным увеличением количества сложных операций и запрограммировано тяжелого послеоперационного периода
(табл. 5)
Для выявления возможных различий между
группами также были проанализированы содержание общего белка, альбумина, мочевины, креатинина и глюкозы перед началом энтерального
питания, а также на 3-и, 5-и и 7-е сут нутритивной
поддержки.
êÂÁÛθڇÚ˚
При анализе эффективности проводимого энтерального питания (частота замены смеси в связи с
недостаточным усвоением, частота применения пищеварительных ферментов, частота использования
парентерального питания) обнаружено достоверное различие между группами по всем перечисленным показателям (табл. 6).
Более того, при анализе характера парентерального питания, проводимого на фоне зондового, выявлено достоверно (р<0,05) более частое использование жировых эмульсий в группе детей,
получавших стандартные адаптированные молочные смеси.
При анализе биохимических параметров нутритивного статуса пациентов на фоне энтерального
зондового питания достоверных различий между
группами не было обнаружено.
Таким образом, использование полуэлементной смеси «Нутрилон Пепти ТСЦ» для зондового
питания детей 1-го месяца жизни, оперированных
по поводу врожденных пороков сердца, существенно облегчает проведение нутритивной поддержки, в том числе при осложненном течении послеоперационного периода (острая сердечная
недостаточность, инфузия значительных доз катехоламинов, ОПН, сепсис), а также значимо уменьшает потребность в проведении парентерального
питания.
퇷Îˈ‡ 6
ùÙÙÂÍÚË‚ÌÓÒÚ¸ ˝ÌÚÂ‡Î¸ÌÓ„Ó ÔËÚ‡ÌËfl
ÒÏÂÒ¸˛ «çÛÚËÎÓÌ èÂÔÚË íëñ» Ë Òڇ̉‡ÚÌ˚ÏË
‡‰‡ÔÚËÓ‚‡ÌÌ˚ÏË ÏÓÎÓ˜Ì˚ÏË ÒÏÂÒflÏË
Критерии
эффективности
1-я группа
(n = 211),
полуэлементная
смесь
Замена смеси
Применение
пищеварительных
ферментов
Парентеральное
питание
* p < 0,05, ** p < 0,01.
2-я группа
(n = 149),
адаптированная
молочная смесь
13 (6%)
19 (12,5%)*
25 (11,7%)
41 (27,6%)**
14 (6,5%)
21 (13%)*
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Вельтищев Ю. Е. Гомеостаз новорожденного. – М.: Медицина, 1984.
Цветковская Г. А. Сергеева Г. И., Князькова Л. Г.,
Гинько А. В. Метаболический ответ при кардиохирургических операциях в условиях искусственного кровообращения: Материалы I Всероссийского съезда по экстракорпоральным технологиям. – Новосибирск, 1997. – С. 42–43.
Acheson K. J., Schutz Y. , Bessard T. et al. // Amer. J. Physiol.
– 1984. – Vol. 246. – P. E62–E67.
Bassiouny H. S. // Surg. Clin. North Amer. – 1997. – Vol. 77,
№ 2. – P. 319–326.
Brienza N., Revelly J. P., Ayuse T. et al. Effects of PEEP on
liver arterial and venous blood flows // Amer. J. Respir. Crit.
Care Med. – 1995. – Vol. 152, №2. – P. 504–510.
Cannon P. R., Wissler R. W., Woolridge R. L. et al. // Ann.
Surg. – 1944. – Vol. 120. – P. 514–521.
Dark D. S., Pingleton S. K. // Crit. Care Med. – 1989. – Vol. 17,
№ 8. – P. 755–758.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Fournell A., Schwarte L. A., Kindgen–Milles D. et al. // Ibid. –
2003. – Vol. 31, № 6. – P. 1705–1710.
Goldsmith J. P., Karotkin E. H. Conventional Ventilation of
Neonates. – 3-d ed. – W. B. Saunders, 1996.
Ibanez J., Penafiel A., Raurich J. M. et al. // JPEN J. Parenter
Enteral. Nutr. – 1992. – V. 16, № 5. – P. 419–422.
Kiefer P., Nunes S., Kosonen P. et al. Effect of positive
end-expiratory pressure on splanchnic perfusion in acute
lung injury // Intens. Care Med. – 2000. – Vol. 26, № 4.
– P. 376–383.
Lehtipalo S., Biber B., Frojse R. et al. Effects of dopexamine
and positive end-expiratory pressure on intestinal blood flow
and oxygenation: the perfusion pressure perspective // Chest.
– 2003. – Vol. 124, № 2. – P. 688–698.
Metheny N. A., Schallom M. E., Edwards S. J. // Heart Lung.
– 2004. – Vol. 33, № 3. – P. 131–145.
Mutlu G. M., Mutlu E. A., Factor P. // Chest. – 2001.
– Vol. 119, № 4. – P. 1222–1241.
Schwarte L. A., Picker O., Bornstein S. R. et al. // Crit. Care
Med. – 2005. – Vol. 33, № 1. – P. 135–142.
Поступила 08.06.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.-053.2-089:616-083.98
НЕАНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
ТЯЖЕЛОГО СЕПСИСА У ДЕТЕЙ В КАРДИОХИРУРГИИ
А. В. Харькин, Г. В. Лобачева, Е. Ю. Очаковская
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
В настоящее время отсутствует единая концепция лечения педиатрического сепсиса. В данной работе представлена современная классификация педиатрического сепсиса, а также основные методы лечения сепсисоиндуцированной полиорганной недостаточности: инфузионно-трансфузионная терапия, инотропная и вазоактивная терапия, нутритивная поддержка, низкие дозы кортикостероидов,
иммунозаместительная терапия и др.
До настоящего времени сепсис остается основной причиной госпитальной летальности среди пациентов детского возраста. Тяжелый сепсис занимает
четвертое место среди всех причин смерти детей до
1 года и второе место среди причин смерти детей от
1 года до 14 лет. В 1995 г. В США зарегистрировано
более 42 000 случаев бактериального или грибкового сепсиса у детей с летальностью 10,3% (то есть
около 4300 пациентов, что составляет 7% от всей
детской смертности). Затраты на лечение сепсиса у
детей в США составляют 1,97 млрд долларов в год.
Между тем количество контролируемых клинических испытаний по проблеме педиатрического
сепсиса настолько мало, что сопоставимо с экспериментальными исследованиями в данной области
у животных. В течение последних 10 лет у детей
используется определение сепсиса, принятое у
взрослых, с различными критическими пороговыми
значениями синдрома системного воспалительного
ответа (ССВО). Известно, что дети с сопутствующими заболеваниями (в том числе с нарушениями
иммунитета) составляют значительно большую
часть больных тяжелым сепсисом по сравнению со
взрослыми.
В настоящее время под сепсисом понимается
системный воспалительный ответ с подозреваемой
или доказанной инфекцией (бактериального, вирусного, грибкового или риккетсиозного происхождения). Классификация сепсиса у детей выглядит следующим образом:
1. Синдром системного воспалительного ответа. Наличие как минимум 2 из следующих 4 крите49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
риев, один из которых – обязательно аномальная
температура или количество лейкоцитов:
– центральная температура выше 38,5 или ниже
3 6,0 °С;
– тахикардия, определяемая как средняя частота
сердечных сокращений, превышающая 2 квадратичных отклонения от возрастной нормы (при отсутствии внешних и болевых стимулов, длительного приема лекарств) в течение более чем 30 мин–
4 ч; для детей младше 1 года – брадикардия, определяемая как средняя частота сердечных сокращений
менее 10 возрастного перцентиля (при отсутствии
внешнего вагусного стимула, назначения β-блокаторов или врожденных пороков сердца) длительностью более 30 мин;
– средняя частота дыханий, превышающая
2 квадратичных отклонения от возрастной нормы,
или необходимость в ИВЛ при остром заболевании,
не связанная с проведением общей анестезии или
нервно-мышечными заболеваниями;
– число лейкоцитов больше или меньше возрастной нормы (не вторичная лейкопения, обусловленная химиотерапией) или свыше 10% незрелых нейтрофилов.
Следует отметить, что в условиях раннего послеоперационного периода в кардиохирургии аномальная температура, одышка и тахи/брадикардия
могут встречаться и вне связи с ССВО, поэтому
определение системного воспаления получается
весьма размытым и неточным.
2. Инфекция. Предполагаемая или доказанная
инфекция (высев возбудителя, гистологическое
подтверждение инфекции или положительные данные полимеразной цепной реакции), вызванная любым патогеном, или клинические синдромы, ассоциированные с высокой вероятностью инфекции.
Доказательство инфекции включает позитивные находки или клиническое объяснение методов визуализации или лабораторных тестов (лейкоциты в стерильных жидкостях и полостях организма,
петехиальная или пурпурная сыпь или острая пурпура, легочные инфильтраты на рентгенограммах,
перфорация кишечника).
3. Сепсис. ССВО в присутствии или как результат предполагаемой или доказанной инфекции.
4. Тяжелый сепсис. Сепсис плюс одно из нижеперечисленного: кардиоваскулярная органная дисфункция или острый респираторный дистресс-синдром или 2 и более дисфункции других органов и
систем (респираторной, ренальной, неврологической, гематологической, гепатобилиарной).
В кардиохирургии провести дифференциальную диагностику тяжелого сепсиса и полиорганной
недостаточности другого генеза (следствие кардиогенного или геморрагического шока, постреанимационная болезнь и т. д.) крайне сложно и не всегда возможно.
5. Септический шок. Сепсис и кардиоваскулярная органная дисфункция.
50
В кардиохирургии о септическом шоке следует
думать при низком периферическом сосудистом
сопротивлении на фоне нормальной фракции выброса левого желудочка.
За основу определения и классификации педиатрического сепсиса были взяты критерии ССВО,
которые использовались в клиническом испытании
рекомбинантного человеческого активированного
протеина С при лечении тяжелого сепсиса у детей
(ENHANCE). Экспертами было принято во внимание, что у детей тахикардия и тахипное являются неспецифическими симптомами целого ряда патологических процессов. В связи с этим основные отличия
в определении ССВО между взрослыми и детьми заключаются в том, что для постановки диагноза
ССВО у детей необходимы либо изменения температуры, либо изменения числа лейкоцитов (ССВО у
ребенка не может быть диагностирован только на
основе одышки и тахикардии). Кроме того, некоторые критерии должны быть модифицированы с учетом детского возраста. В частности, брадикардия
может быть признаком ССВО у новорожденных и
грудных детей, тогда как у детей более старшего
возраста редкий сердечный ритм является предтерминальным состоянием. Гипотермия (температура
ниже 36 °С) может также свидетельствовать о серьезной инфекции, особенно у младенцев.
Температура выше 38,5 °С увеличивает специфичность и влияет на характер интенсивной терапии. Температура, измеренная на пальце ноги темпоральным или аксиллярным доступом, не может
считаться достаточно точной. Центральную температуру необходимо измерять ректальным, мочепузырным или центральным катетером (в легочной
артерии).
У взрослых и детей раннего возраста существенно различаются диагностические критерии
септического шока. В педиатрической практике
шок определяется как тахикардия (может отсутствовать при гипотермии) с симптомами уменьшения
перфузии (ослабление периферического пульса по
сравнению с центральным, изменение его наполнения, увеличение времени капиллярного наполнения
до 2 с и более, мраморные и холодные конечности,
снижение диуреза). Нужно помнить, что у детей
гипотензия – это поздний признак шока, проявление декомпенсации системы кровообращения, то
есть шок у ребенка может наступить задолго до
гипотензии.
Следует отметить, что по вышеперечисленным
пунктам нет доказательной базы, поэтому представленная информация основана на мнении экспертов и результатах анализа медицинской литературы (категория доказательности Е).
Говоря о педиатрическом сепсисе, необходимо
учитывать возрастные особенности пациентов, так
как клинические различия между ССВО и органной
недостаточностью во многом зависят от физиологических изменений, происходящих в организме ребенка
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
퇷Îˈ‡ 1
ÇÓÁ‡ÒÚÌ˚ „ÛÔÔ˚ ‰ÂÚÂÈ
ÔËÏÂÌËÚÂθÌÓ Í ÓÔ‰ÂÎÂÌ˲ ÚflÊÂÎÓ„Ó ÒÂÔÒËÒ‡
Группа
Возраст
Новорожденные
Новорожденные
Младенцы
Дошкольники
Школьники
Подростки
0–7 сут жизни
1 нед–1 меc
1 мес–1 год
2–5 лет
6–12 лет
13–18 лет
по мере взросления. Поэтому определение сепсиса у
ребенка зависит как от биологического, так и фактического возраста и ряда лабораторных данных. С учетом
особенностей течения сепсиса предложено выделить 6
клинически и физиологически значимых возратных
групп (табл. 1), а также определить пороговые диагностические значения признаков ССВО (табл. 2).
Данные возрастные группы были детерминированы с учетом особенностей возможного риска ивазивных инфекций, возрастной специфичности, антибиотикотерапии и возрастных кардиореспираторных
физиологических изменений. Важной особенностью
возрастной градации является разделение новорожденных на две группы: до 7 дней и от 7 дней до 1 мес.
Критерии диагностики органной дисфункции у
детей с тяжелым сепсисом:
1. Кардиоваскулярная дисфункция – гипотензия, несмотря на внутривенное введение в течение
2 ч 40 мл/кг жидкости (систолическое АД снижено
на 2 квадратичных отклонения от возрастной нормы), или необходимость в вазопрессорах для
поддержания АД в пределах нормы (допамин или
добутамин более 5 мкг/кг/мин или любые дозы
адреналина или норадреналина), или 2 из следующих 5 симптомов:
– метаболический ацидоз (дефицит оснований
свыше 5 мэкв/л);
– лактацидемия свыше 4 ммоль/л;
– олигурия (диурез менее 0,5 мл/кг/ч, у новорожденных – менее 1 мл/кг/ч);
– удлинение времени капиллярного заполнения
(более 5 с);
– кожно-ректальный температурный градиент,
превышающий 3° С.
2. Респираторная дисфункция:
– раО2/fiO2 < 300 в отсутствие врожденного порока сердца синего типа или сопутствующей легочной патологии;
– или раСО2 > 60 мм рт. ст. или на 20 мм рт. ст.
выше обычного раСО2;
– или необходимость в fiO2 > 0,5 для поддержания SaO2 > 92%;
– или необходимость в ИВЛ.
3. Неврологическая дисфункция:
– оценка по шкале ком Глазго менее 11 баллов;
– или острое изменение ментального статуса со
снижением оценки по шкале ком Глазго на 3 балла.
4. Гематологическая дисфункция – число тромбоцитов мене 80 000 в мм3 или их снижение на 50%
от наивысшего уровня, наблюдаемого за последние
3 дня (для хронических онкогематологических
больных).
5. Почечная дисфункция – креатинин плазмы
крови в 2 раза превышает возрастную норму или
увеличился в 2 раза от базового уровня.
6. Печеночная дисфункция:
– уровень общего билирубина более 4 мг/мл
(кроме новорожденных);
– АЛТ в 2 раза выше возрастной нормы.
Микробиологическая диагностика сепсиса предполагает исследование вероятного очага инфекции
и периферической крови. При выделении из обоих
локусов одного и того же патогена, его этиологическая роль считается доказанной. При выделении
различных возбудителей из очага инфекции и периферической крови необходимо оценивать этиологическую значимость каждого из них. При этом нужно
помнить, что бактериемия – присутствие микроорганизма в системном кровотоке – не является патогномоничным признаком сепсиса. Обнаружение
микроорганизмов без клинико-лабораторных подтверждений ССВО должно расцениваться не как
сепсис, а как транзиторная бактериемия.
При выделении типичных патогенов (S. Aureus,
Kl. Pneumoniae, Ps. Aeruginosa, грибы) для постановки диагноза достаточно одного положительного результата. При выделении микроорганизмов,
являющихся кожными сапрофитами, для подтверждения истинной бактериемии требуются 2 гемокультуры.
ÇÓÁ‡ÒÚÌ˚ ÔÓÓ„Ó‚˚ ‰Ë‡„ÌÓÒÚ˘ÂÒÍË Á̇˜ÂÌËfl ÔËÁ̇ÍÓ‚ ëëÇé
Возраст
0–7 дней
1 нед–1 мес
1 мес–1 год
2–5 лет
6–12 лет
13–18 лет
ЧСС, уд/мин
Тахикардия
> 180
> 180
> 180
> 140
> 130
> 110
Брадикардия
< 100
< 100
< 90
–
–
–
Число дыханий
в минуту
> 50
> 40
> 34
> 22
> 18
> 14
Число лейкоцитов,
103 в мм3
> 34
> 19,5< 5
> 17,7< 5
15,5> 6
13,5> 4,5
11> 4,5
퇷Îˈ‡ 2
Систолическое
АД, мм рт. ст.
< 65
< 75
< 100
< 94
< 105
< 117
51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Руководство по диагностике и лечению сепсиса
у детей (Surviving Sepsis Campaign) рекомендует
тактику раннего агрессивного ведения пациентов
детского возраста с тяжелым сепсисом и септическим шоком с целью снижения летальности на 25% в
течение ближайших 5 лет. Комплексная интенсивная терапия сепсиса у детей должна включать контроль источника инфекции (совместно с хирургами), адекватную антибактериальную терапию,
многокомпонентную сопроводительную интенсивную терапию и профилактику сопутствующих органных нарушений.
àÌÙÛÁËÓÌÌÓ-Ú‡ÌÒÙÛÁËÓÌ̇fl ÚÂ‡ÔËfl
Интенсивная инфузионная терапия принадлежит к первоначальным лечебным мероприятиям
при сепсисе. Ее цели – восполнение дефицита ОЦК
и восстановление адекватной тканевой перфузии,
уменьшение плазменной концентрации токсических метаболитов и провоспалительных цитокинов,
нормализация гомеостатических расстройств.
При наличии системной гипотензии необходимо
в течение 2 ч внутривенно ввести 40 мл/кг жидкости (если сократительная функция ЛЖ позволяет
это сделать без риска развития отека легких). В последующем ребенок должен получать максимально
допустимое для его возраста суточное количество
жидкости (табл. 3), при необходимости – на фоне
диуретической терапии.
Однозначных рекомендаций по выбору вида
инфузионной среды при сепсисе у детей в настоящее время нет. Это могут быть как кристаллоиды
(сбалансированные солевые растворы, физиологический раствор, 5% раствор глюкозы), так и коллоиды (альбумин, растворы гидроксиэтилкрахмала).
Кристаллоидные растворы не влияют негативно на
гемостаз, не вызывают анафилактоидных реакций;
коллоиды же дольше циркулируют в сосудистом
русле на фоне синдрома циркулярной утечки и в
большей степени увеличивают ОЦП. В целом, опыт
применения синтетических коллоидов у детей
(особенно новорожденных) существенно меньше,
чем у взрослых пациентов. В связи с этим у новорожденных и детей первого года жизни при наличии гиповолемии препаратами выбора являются
퇷Îˈ‡ 3
ëÛÚӘ̇fl ÔÓÚ·ÌÓÒÚ¸ ‚ ÊˉÍÓÒÚË
ÔË ÒÂÔÒËÒÂ Û ‰ÂÚÂÈ ‡ÁÌÓ„Ó ‚ÓÁ‡ÒÚ‡
Возраст
Объем
жидкости, мл/кг
Недоношенные новорожденные
Новорожденные
1 мес–1 год
2–3 года
4–12 лет
>12 лет
160–180
140–160
130–150
120–130
100
60–80
52
кристаллоиды в сочетании с растворами альбумина
(10–20 мл/кг). У детей старшего возраста состав
программы инфузионной терапии не отличается от
такового от взрослых и определяется степенью гиповолемии, наличием и фазой ДВС, наличием периферических отеков и уровнем альбумина крови.
Растворы соды или THAM-буфера не должны вводиться при значениях рН > 7,25.
Нужно помнить, что при тяжелых степенях
ОРДС вводимый внутривенно альбумин проникает
в легочный интерстиций и может ухудшать газообмен. Поэтому при тяжелой ОДН необходимо ввести
тест-дозу 5 мл/кг альбумина и прервать инфузию для оценки газообмена: если в течение 30 мин
ухудшения оксигенации не наблюдается, можно
ввести оставшееся количество альбумина. Трансфузия свежезамороженной плазмы (криопреципитата) показана только при наличии клинических
признаков ДВС. Что же касается трансфузии эритроцитов, то однозначных рекомендаций по их
применению при педиатрическом сепсисе нет.
Большинство специалистов рекомендуют поддерживать гемоглобин при сепсисе на уровне не менее
100 г/л. Обязательным условием трансфузии СЗП
и донорских эритроцитов является использование
лейкоцитарных фильтров, так как донорским
лейкоцитам принадлежит ведущая роль в усугублении проявлений ССВО и ОРДС.
àÌÓÚÓÔ̇fl Ë ‚‡ÁÓ‡ÍÚ˂̇fl ÚÂ‡ÔËfl
Если после внутривенного введения 40 мл/кг
жидкости в течение 2 ч или достижения ЦВД в
10–12 мм рт. ст. артериальное давление остается
ниже возрастной нормы, необходимо начать инфузию катехоламинов (допамин, добутамин, адреналин, норадреналин).
В связи с невозможностью использования катетера Свана–Ганца и термодилюционного метода
измерения сердечного выброса у детей при выборе
катехоламина необходимо ориентироваться на
данные ЭхоКГ. При снижении ФВ ЛЖ до 40% и менее необходимо начать инфузию допамина или добутамина в дозе 5–10 мкг/кг/мин. Возможно сочетание инфузии допамина и добутамина, если
монотерапия одним из них в дозе 10 мкг/кг/мин не
приводит к стабилизации гемодинамики. Если же
системная гипотензия наблюдается на фоне нормальной ФВ ЛЖ (более 40%), препаратами выбора
являются норадреналин или адреналин (в дозе от
0,02 мкг/кг/мин и выше – до достижения приемлемого уровня артериального давления). Инфузия адреналина показана и при снижении ФВ ЛЖ, если
введения комбинации допамина и добутамина (в
дозе не менее 10 мкг/кг/мин каждый) недостаточно
для поддержания стабильного кровообращения.
Нужно помнить, что у детей раннего возраста закон Франка–Старлинга «не работает», и единственный способ компенсировать сниженный сердечный
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
выброс – это высокая ЧСС. В связи с этим с тахикардией у ребенка бороться нельзя, а любые антиаритмики в условиях низкого СВ противопоказаны.
çÛÚËÚ˂̇fl ÔÓ‰‰ÂÊ͇
Развитие синдрома полиорганной недостаточности
(СПОН) при сепсисе обычно сопровождается гиперметаболизмом. Аутоканнибализм (покрытие энергетических потребностей за счет материала собственных клеток) приводит к усугублению проявлений
СПОН. В связи с этим проведение адекватной нутритивной поддержки играет при сепсисе такую же важную роль, как и антибиотикотерапия. Выбор метода
нутритивной поддержки зависит от степени выраженности нутритивной недостаточности и нарушения
функции желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) – пероральное энтеральное питание, зондовое питание, парентеральное питание, смешанное питание.
Энтеральное питание, по возможности, нужно начинать как можно раньше – в первые 24–36 ч от поступления ребенка в ОРИТ. В качестве стартовой
смеси для энтерального питания необходимо использовать полуэлементные детские энтеральные формулы с последующим (на фоне нормализации функции
ЖКТ) переходом к стандартным адаптированным молочным смесям. Стартовый объем разового кормления – 3–4 мл/кг с последующим ступенчатым увеличением его до возрастной нормы в течение 2–3 сут.
Парентеральное питание при сепсисе показано
при невозможности проводить энтеральное кормление в полном объеме и не отличается от такового при
других состояниях. Единственное, о чем нужно помнить, – в острую фазу необходимо вводить минимальное для данного возраста количество энергии; в
фазу же стабильного гиперметаболизма необходимо
вводить максимальное количество энергии. Появились данные о том, что обогащение как энтерального, так и парентерального питания глутамином («Дипептивен») при сепсисе способствует уменьшению
госпитальной летальности и заболеваемости.
Противопоказаниями к любой нутритивной поддержке являются:
– рефрактерный шок (гипотензия на фоне инфузии адреналина или норадреналина в дозе более
0,1 мкг/кг/мин;
– некупируемая артериальная гипоксемия;
– декомпенсированный метаболический ацидоз;
– некорригированная гиповолемия.
ÄÍÚË‚ËÓ‚‡ÌÌ˚È ÔÓÚÂËÌ ë (‡êÒ)
Появление активированного протеина С («Зигрис», Eli Lilly, США), судя по полученным в ходе многоцентровых исследований данным (PROWESS,
ENHANCE), явилось значительным прорывом в лечении тяжелого сепсиса у взрослых. Между тем исследование по эффективности аРс у детей (RESOLVE) к
моменту написания настоящего руководства закон-
чено не было. Тем не менее полученные предварительные данные позволяют рекомендовать его введение при тяжелом сепсисе со СПОН и у детей.
Показания к применению аРс у детей – наличие
на фоне сепсиса острой сердечной недостаточности или острой дыхательной недостаточности.
Под кардиоваскулярной дисфункцией применительно к назначению аРс понимается потребность
в инфузии более 5 мкг/кг/мин допамина или добутамина, или адреналина/норадреналина/фенилэфрина в любой дозе, несмотря на введение в течение 2 ч 40 мл/кг жидкости. Под респираторной
дисфункцией понимается потребность на фоне
сепсиса в инвазивной ИВЛ. Особенностью применения аРс является его назначение в первые 24 ч
с момента появления вышеперечисленных показаний. По данным исследования ENHANCE, смертность в группе больных, которым инфузия аРс была начата в первые 24 ч после появления органной
дисфункции, была меньше, чем в группе с более
поздним началом инфузии. Вводится препарат
внутривенно капельно в течение 24 ч в дозе
24 мкг/кг/ч.
Проведение диагностических и лечебных инвазивных вмешательств требует перерыва в инфузии
препарата. Мониторинг параметров коагуляции может помочь в идентификации больных с более высоким риском кровотечения, но его результаты не
являются основанием для корректировки дозы препарата. Острая почечная недостаточность и гемодиализ не являются противопоказаниями к лечению
аРс, при этом корректировка дозы на фоне экстракорпоральных методов детоксикации в условиях
системной гепаринизации не показана.
Противопоказаниями при использовании аРс являются:
– активное внутреннее кровотечение;
– недавний (в пределах 3 мес) геморрагический
инсульт;
– недавняя (в пределах 2 мес) операция на головном или спинном мозге или тяжелая травма головы,
потребовавшая госпитализации;
– травма с повышенным риском жизнеугрожающих кровотечений (например травма печени, селезенки или осложненный перелом таза);
– больные с эпидуральным катетером;
– больные с внутричерепной опухолью или деструкцией мозга, подтвержденной мозговой грыжей.
Предосторожности при использовании аРс:
– гепарин в дозе более15 Ед/кг/ч;
– международное нормализованное отношение
(МНО) более 3;
– число тромбоцитов менее 30 000/мм3, даже
если их число повышается после трансфузий тромбоцитов (США); согласно критериям Европейского
агентства по оценке лекарственных продуктов это
является противопоказанием;
– недавнее желудочно-кишечное кровотечение
(в течение 6 недель);
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
– недавнее (в пределах 3 дней) назначение
тромболитической терапии;
– недавнее (менее 7 дней) назначение пероральных антикоагулянтов или ингибиторов гликопротеина IIb/IIIa;
– недавнее (менее 7 дней) назначение аспирина
в дозе более 650 мг/день или других ингибиторов
тромбоцитов;
– недавний (более 3 месяцев) ишемический инсульт
– внутричерепной артериовенозный порок развития;
– геморрагический диатез в анамнезе;
– хроническая тяжелая печеночная недостаточность;
– любое другое состояние, при котором кровотечение представляет значительный риск, или кровотечение, которое будет особенно трудно лечить
ввиду его локализации.
Рекомендуемая длительность перерывов в инфузии аРс при проведении инвазивных процедур и
операций приведена в табл. 4.
äÓÚËÍÓÒÚÂÓˉ˚
Имеющиеся на сегодняшний день данные говорят
о том, что использование высоких доз кортикостероидов (в частности метилпреднизолона, лексаметазона, бетаметазона) при септическом шоке не приводит
к снижению летальности, но сопровождается увеличением частоты гнойно-септических осложнений.
Единственный кортикостероид, рекомендуемый в
настоящее время к включению в комплексную терапию сепсиса, – гидрокортизон в дозе 3 мг/кг/сут (в
3–4 введения). Показания к нему достаточно узкие:
– рефрактерный к катехоламинам септический
шок;
– тяжелый сепсис на фоне адреналовой недостаточности (плазменная концентрация кортизола
менее 55 нмоль/л у новорожденных и менее
83 нмоль/л у детей более старшего возраста).
àÏÏÛÌÓ„ÎÓ·ÛÎËÌ˚
Использование внутривенных иммуноглобулинов в рамках иммунозаместительной терапии тяжелого сепсиса является в настоящее время единственным доказанным методом иммунокоррекции.
При этом наилучшие результаты достигнуты при
введении комбинации IgM и IgG («Пентаглобин»).
Препарат вводится по 5 мл/кг в течение 3 дней. При
септическом шоке допустимо введение 10 мл/кг в
первый день и 5 мл/кг на следующий день.
ÄÌÚËÍÓ‡„ÛÎflÌÚ˚
С целью профилактики тромбоэмболических
осложнений у пациентов с сепсисом необходимо
вводить гепарин (200 ЕД/кг/сут). При наличии
тромбоцитопении предпочтение следует отдавать
низкомолекулярным гепаринам.
èÓÙË·ÍÚË͇
Ó·‡ÁÓ‚‡ÌËfl ÒÚÂÒÒÓ‚˚ı flÁ‚ Üäí
Как и у взрослых пациентов, у детей старшего
возраста (старше 1 года) необходимо проводить
профилактику образования стрессовых язв гастродуоденальной зоны. Препаратом выбора является
ингибитор протонной помпы омепразол. При тяже-
èÂÂ˚‚˚ ‚ ËÌÙÛÁËË ‡êÒ Ì‡ ÔÂËÓ‰ ËÌ‚‡ÁË‚Ì˚ı Ôӈ‰Û: ÂÍÓÏẨÛÂÏ˚ ‰ÂÈÒÚ‚Ëfl
Процедура
퇷Îˈ‡ 4
Действие
«Малые» процедуры
– катетеризация лучевой или бедренной артерии;
– катетеризация бедренной вены;
– интубация или смена трахеостомической трубки
(если не экстренная)
Остановить инфузию за 2 ч до процедуры и возобновить
сразу же после выполнения процедуры при отсутствии
кровотечения
Более инвазивные процедуры
– установка центрального венозного катетера
или катетера Свана–Ганца (в подключичную
или яремную вену);
– люмбальная пункция;
– дренирование грудной полости или торакоцентез,
парацентез, чрескожное дренирование,
нефростомия, гастроскопия (возможна биопсия),
– хирургическая обработка раны (декубитальная язва,
инфицированная рана, смена повязки на открытой
брюшной полости и др.)
Остановить инфузию за 2 ч до процедуры и возобновить
через 2 ч после выполнения при отсутствии кровотечения
«Большие» процедуры
– операция (лапаротомия, торакотомия, расширеная
хирургическая обработка раны и др.);
– установка эпидурального катетера
Остановить инфузию за 2 ч до процедуры и возобновить
через 12 ч послее ее окончания.
Не использовать дротрекогин альфа (активированный)
при эпидуральной катетеризации или начать инфузию
препарата через 12 ч после удаления катетера
54
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
лом сепсисе или септическом шоке он вводится
внутривенно в дозе 1 мг/кг (не более 40 мг) однократно в течение суток.
4.
äÓÌÚÓθ ÛÓ‚Ìfl „ÎËÍÂÏËË
6.
Полученные в когорте взрослых больных данные о снижении летальности от сепсиса при проведении контроля гликемии с помощью инсулина
(поддержание плазменной концентрации глюкозы
на уровне 4,4–6,1 ммоль/л) нельзя экстраполировать на детей раннего возраста (и соответственно
имеющих малую массу тела). Причиной этому являются технические сложности в точном дозировании
и введении инсулина у детей с массой тела менее
10 кг. У этих пациентов чрезвычайно высока опасность перехода гипергликемии в гипогликемию.
Исходя из вышеизложенного, контроль уровня гликемии (поддержание плазменной концентрации глюкозы с помощью инсулина в пределах
4,5–6,1 ммоль/л), вероятно, должен проводиться
у детей с массой тела от 15 кг и выше.
Рекомендуемая литература
1.
2.
3.
Миронов П. И., Цыденджапов Е. Ц., Михельсон В. А. //
Анестезиология и реаниматология. – 2006. – № 1. – С.
69–73.
Сепсис в начале XXI века: Практическое руководство.
– М., 2004.
Сидоренко С. В., Яковлев С. В. Инфекции в интенсивной
терапии. – М., 2000.
5.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Bernard G. R., Vincent J. L., Laterre P. F. et al. // N. Engl. J.
Med. – 2001. – Vol. 344. – P. 699–709.
Bradley J. S., Nelson J. D. Nelson’s pocket book of pediatric
antimicrobial therapy. – 5th ed. – Lippincott Williams &Wilkins,
2002.
Bristow M. R., Port J. D., Kelly R. A. Treatment of heart failure:
pharmacologic methods // Eds E. Braunwald, D. P. Zipes,
P. Libby Heart disease. A text-book of cardiovascular disease. – 6th ed. – 2001.
Colman R. W., Hirsh J., Marder V. J. et al. Hemostasis and
thrombosis. – Philadelphia: Lippincott, 1987.
Dark D. S., Pingleton S. K. // Crit. Care Med. – 1989. – Vol. 17,
№ 8. – P. 755–758.
Dhainaut J. F., Laterre P. F., Janes J. M. et al. // Int. Care Med.
– 2003. – Vol. 29. – P. 894–903.
Fennerty M. B. // Crit. Care Med. – 2002. – Vol. 30.
– P. S347–S356.
Goldstein B., Giroir B., Randolph A. et al. // Pediatr. Crit. Care
Med. – 2005. – Vol. 6, № 2. – P. 2–8.
Goldstein B., Nadel S., Peters M. et al. // Ibid. – 2006. – Vol. 7,
№ 3. – P. 200–211.
Hutch D. J., Sumner E., Hellman J. The surgical neonate:
Anaesthesia and Intensive Care. – London: Arnold, 1994.
Ibrahim E. H., Mehringer L., Prentice D. et al. // J. Parenter.
Enter. Nutr. – 2002. – Vol. 26, № 3. – P. 174–181.
Mutlu G. M., Mutlu E. A., Factor P. // Amer. J. Res. Med.
– 2003. – Vol. 2, № 5. – P. 395–411.
Pak C. et al. // Biol. Neonate. – 2004. – Vol. 85. – P. 293–298.
Sobotca L. Basics in clinical nutrition. – Galen, 2004.
Taketomo C. T., Hodding J. H., Kraus D. M. Pediatric dosage
handbook. – 6th ed. – Lexi-comp, 2000.
Thackray S., Easthaugh J., Fremantle N. et al. // Eur. J. Heart
Failure. – 2002. – Vol. 4. – P. 515–529.
Van Saene H. K. F., Silvestry L., de la Cal M. A. Infection control in the intensive care unit. – Springer, 1998.
Vincent J. L., Bernard G. R., Beale R. et al. // Crit. Care Med.
– 2005. – Vol. 33. – P. 2266.
Поступила 08.06.2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.12-007.053.1-089.168:616.132-008.64
ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО
В. П. Подзолков, Т. Ю. Данилов, М. Р. Чиаурели,
Б. Н. Сабиров, А. Е. Черногривов, Е. П. Чуева, А. М. Носачев,
В. А. Крюков, И. Е. Черногривов, А. Ш. Хинчагов
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлены результаты хирургической коррекции аортальной недостаточности 10 пациентам,
подвергшимся ранее радикальной коррекции ТФ, и 1 больному в возрасте 51 года через 44 года после
ранее выполненной операции Брока.
Радикальная коррекция тетрады Фалло (ТФ) успешно выполняется уже на протяжении более чем
50 лет [1, 13, 14]. В настоящее время большое число ранее прооперированных больных достигли
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
взрослого возраста. Вместе с тем ряд исследователей считают, что многие из этих пациентов подвержены высокому риску возникновения поздних послеоперационных осложнений [8, 18]. Причинами
ухудшения самочувствия и снижения качества жизни в отдаленные сроки после радикальной коррекции порока могут быть различные нарушения ритма
сердца и остаточные гемодинамические нарушения, к числу которых относят реканализацию межжелудочкового дефекта, остаточный стеноз легочной артерии, развитие недостаточности легочного
и трикуспидального клапанов. Именно эти осложнения являются наиболее частыми причинами повторных вмешательств. Несколько реже встречающимся, но не менее опасным поздним осложнением
является возникновение и прогрессирование аортальной недостаточности (АН).
В основном сообщения о патологии аортального
клапана, требующей коррекции в отдаленном периоде после радикальной коррекции ТФ или при выполнении радикальной коррекции ТФ, базируются
на единичных наблюдениях [2, 15, 19]. K. Niwa и
соавт. [18] тем не менее опубликовали данные обследования 32 взрослых пациентов, у которых в
разные сроки после вмешательства была выявлена
дилатация корня аорты, сопровождавшаяся аортальной недостаточностью той или иной степени.
Цель данного сообщения – представить собственный опыт хирургической коррекции недостаточности аортального клапана, сопутствующей или
развившейся после радикальной коррекции ТФ и
определить возможные причины ее возникновения
при этой патологии.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
В отделении ВПС НЦССХ им. А. Н. Бакулева
РАМН с 2000 г. по февраль 2007 г. хирургическая коррекция АН была выполнена 10 пациентам,
подвергшимся ранее радикальной коррекции ТФ,
и 1 больному (51 год) через 44 года после ранее
выполненной операции Брока произведена одномоментная радикальная коррекция порока и протезирование аортального клапана. Пациентов мужского
пола было 7, женского – 4. Паллиативные вмешательства в виде различных системно-легочных анастомозов перед завершающим этапом коррекции ТФ
были выполнены у 6 (60%) больных. Возраст пациентов на момент радикальной коррекции ТФ варьировал от 1 до 19 лет и в среднем составил 11,2±8,7 года.
За исключением 2 больных, которым радикальная
операция по поводу ТФ выполнялась в других медицинских центрах и учреждениях.
Возраст пациентов на момент хирургической коррекции аортальной патологии варьировал
от 6 лет до 51 года, в среднем составив 17,3 ± 7,6 года. Интервал между коррекцией ТФ и вмешательством на аортальном клапане был в среднем 6,7 ± 1,7
(от 4 до 11 лет).
56
При поступлении в стационар все больные
предъявляли жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке и повышенную утомляемость. У 2 пациентов наблюдались отеки нижних
конечностей, у 6 больных было отмечено увеличение печени на 2–4 см из-под края реберной дуги.
Состояние всех больных соответствовало III–IV
функциональному классу по NYHA. Терапевтическое лечение по поводу застойной сердечной недостаточности периодически получали 5 больных.
У 3 пациентов были документированы нарушения
ритма сердца в виде синдрома слабости синусного
узла, пароксизмов наджелудочковой тахикардии
и трепетания предсердий. Аускультативная картина была представлена диастолическим шумом, выслушиваемым над аортой и проводящимся в точку
Боткина–Эрба. У 7 (70%) пациентов дополнительно определялся систолический шум с максимумом
в третьем–четвертом межреберье слева от грудины, обусловленный реканализацией дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Один пациент с реканализацией ДМЖП поступил в стационар
с анемией и гипербилирубинемией травматического генеза. Диастолическое артериальное давление
у всех пациентов не превышало 30 мм рт. ст., а
пульсовое давление в целом по группе варьировало
от 90 до 130 мм рт. ст.
По данным цветной допплер-ЭхоКГ, у всех пациентов была выявлена 3–4 степень АН. У всех отмечена дилатация фиброзного кольца аортального
клапана, диаметр которого превышал возрастную
норму в среднем на 41% и составил 31,5±6,0 мм
(от 21 до 46 мм). У 7 больных была также выявлена
реканализация ДМЖП от 4 до 10 мм. Недостаточность трикуспидального клапана 3-й степени с дилатацией фиброзного кольца до 42 мм (при норме
31 мм) была выявлена у одного пациента.
Хирургическая коррекция недостаточности аортального клапана выполнялась в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Время
ИК составило в среднем 140±60 мин (от 61 до
330 мин), время пережатия аорты варьировало от
52 до 226 мин (в среднем 90 ± 40 мин). При коррекции АН, возникшей в отдаленном периоде после
коррекции ТФ, реконструктивная операция на аортальном клапане (ушивание перфорации правой
коронарной створки диаметром 5 мм) выполнена
1 больному, а 9 пациентам выполнено протезирование аортального клапана механическим протезом
(6 больным имплантирован протез «МИКС», 3 пациентам – «St. Jude»). Учитывая значительное расширение корня аорты, трудностей с подбором протеза адекватного размера в случае протезирования
аортального клапана не возникало. Размер имплантированных механических протезов был в среднем
23,6±1,3 мм (варьировал от 21 до 27 мм). Изолированное протезирование аортального клапана выполнено лишь у двух пациентов. Необходимо отметить, что вмешательство у одного из этих пациентов
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
было дополнено миэктомией со стороны гипертрофированной межжелудочковой перегородки, создававшей препятствие для движения диска имплантируемого протеза. У 8 больных одновременно
с операцией на аортальном клапане проводилась
коррекция сопутствующих резидуальных пороков:
7 пациентам выполнено ушивание реканализации
ДМЖП и 1 пациенту – пластика трикуспидального
клапана по Бойду. В этой группе 1 больному устранение реканализации межжелудочкового дефекта
было выполнено через 3,5 года после радикальной
коррекции порока с хорошим эффектом. Однако
спустя еще два года этот пациент перенес инфекционный эндокардит, который стал причиной развития
АН и повторной реканализации ДМЖП. Одному больному после ранее выполненной операции Брока одномоментно с протезированием аортального клапана
механическим протезом «St. Jude regent» № 23 была
выполнена радикальная коррекция ТФ с трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка и закрытием субартериального ДМЖП и коррекция сопутствующих пороков (перемещение
левосторонней верхней полой вены в правое предсердие при помощи ксеноперикардиальной заплаты).
êÂÁÛθڇÚ˚
У 7 пациентов основным субстратом АН были
перфорации створок аортального клапана: перфорации правой коронарной створки были выявлены
у 6 больных, в том числе множественные у 2, перфорация некоронарной створки была обнаружена
у 1 больного. Одновременно наблюдалась деформация тела створки, причина которой заключалась
в нарушении техники фиксации заплаты на ДМЖП
при выполнении радикальной коррекции ТФ. Иными словами, аортальная створка была затянута в
шов, фиксирующий заплату на ДМЖП, что определялось у 3 больных. При этом у 1 больного правая
коронарная створка практически полностью отсутствовала. Неполная кооптация створок аортального
клапана с дилатацией фиброзного кольца и пролапсом правой коронарной и некоронарной створок в
полость левого желудочка наблюдались в 3 случаях. Признаки перенесенного инфекционного эндокардита определялись в 5 случаях.
Реканализация ДМЖП была подтверждена интраоперационно у всех больных с данным диагнозом, то
есть в 7 случаях. Размеры реканализации также
практически совпадали с дооперационными данными, полученными при помощи эхокардиографического исследования. Как правило, данное осложнение
после радикальной коррекции тетрады Фалло сочеталось с типичными изменениями правой коронарной створки (наличие перфораций в теле правой
коронарной створки, створка была резко деформирована, затянута в шов, фиксирующий заплату на
ДМЖП). Учитывая повторный характер вмешательства, в большинстве случаев четко оценить особеннос-
ти первичной локализации ДМЖП было невозможно,
но из архивных данных двух пациентов, у которых радикальная коррекция ТФ была выполнена в нашем отделении, и у одного пациента, подвергшегося одновременной коррекции основного порока и АН, было
выявлено, что ДМЖП был субартериальным. Именно
у этих пациентов субстратом АН была резкая дилатация фиброзного кольца аортального клапана с пролапсом створок и нарушением их кооптации.
Несмотря на то что большинство операций коррекции АН были повторными вмешательствами,
возможных осложнений, связанных с рестернотомией, отмечено не было. Летальных исходов в нашей серии больных также не наблюдалось.
Ранние нелетальные осложнения наблюдались у
60% пациентов, в том числе совокупность осложнений у 30%. Преобладали различного рода нарушения ритма сердца, потребовавшие имплантации
ЭКС в 2 случаях: у 1 больного при полной поперечной блокаде, и у 1 пациента – по поводу синдрома
слабости синусного узла. Еще 1 пациенту были выполнены электроанатомическое картирование и
радиочастотная аблация «нижнего истмуса» по поводу трепетания предсердий. Остальные осложнения были представлены острой сердечной недостаточностью, обусловленной исходной тяжестью и
большим объемом операции в одном случае, и в одном – острой дыхательной недостаточностью и почечной недостаточностью. Еще в 1 случае в раннем
послеоперационном периоде развился ДВС-синдром на фоне гемолиза травматического генеза.
В раннем послеоперационном периоде и перед
выпиской, по данным трансторакальной ЭхоКГ, у
всех пациентов функция аортального протеза была
удовлетворительной. Систолический градиент на
протезе не превышал 15 ± 7 мм рт. ст. У пациентов с
имевшейся ранее реканализацией ДМЖП сброса
крови на уровне межжелудочковой перегородки
после повторной операции не определялось. Фракция выброса левого и правого желудочка после
операции несколько снижалась (в среднем на 6 и
8% соответственно), что требовало инфузии кардиотоников в терапевтических дозах на протяжении 3–5 дней, до восстановления нормальных значений этого показателя.
Продолжительность госпитализации составила в
среднем 21 ± 7 дней. После курса реабилитации и
подбора антикоагулянтной терапии все пациенты были
выписаны под наблюдение кардиолога по месту жительства с нормальными показателями гемоглобина
крови и насыщения капиллярной крови кислородом
(в среднем 124 ± 11 г/л и 95 ± 1% соответственно).
é·ÒÛʉÂÌËÂ
Для возникновения и прогрессирования недостаточности аортального клапана при ТФ существуют анатомические и гемодинамические предпосылки [7, 9, 17]. Поскольку аорта получает кровь не
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
только из левого желудочка, но и большинство крови, изгнанной из правого желудочка через ДМЖП,
аортальный корень и восходящая аорта могут дилатироваться вследствие объемной перегрузки [8].
Функционирующие длительное время межсистемные анастомозы способствуют увеличению объемной нагрузки на левый желудочек, что приводит к
повышению трансаортального кровотока.
Помимо этого причинами возникновения и прогрессирования аортальной регургитации и дилатации кольца аортального клапана при ТФ могут быть
изменения, обусловленные перенесенным инфекционным эндокардитом и врожденными аномалиями,
такими как двустворчатый аортальный клапан, аплазия или гипоплазия одной или нескольких створок.
Сообщается также и о гистологических изменениях
медии корня аорты у части пациентов с ТФ [12, 18,
20, 24], которые представляют собой разрушение
гладких мышечных клеток, мукоидную дегенерацию
и фрагментацию эластических волокон в пределах
медии. Подобные изменения напоминают таковые
при двустворчатом аортальном клапане или при синдроме Марфана. Однако до настоящего времени
остается неясным, являются ли эти гистологические
отклонения причиной дилатации корня аорты, или
это результат длительной объемной перегрузки.
Влияние хронической гипоксии и генетических нарушений на дегенерацию медии и обусловленную
ею дилатацию восходящей аорты, и как следствие
аортальную регуритацию при ТФ, также до настоящего времени точно не определено [10, 22].
Следует отметить, что небольшая недостаточность аортального клапана, отмечающаяся исходно, может прогрессировать в отдаленном периоде
после выполнения радикальной коррекции ТФ [3,
7]. Риск ее развития выше при уже имеющейся значимой дилатации корня аорты, при коррекции
порока во взрослом возрасте и после ранее выполненных паллиативных вмешательств, особенно
с увеличением временнóго интервала от наложения анастомоза до радикальной коррекции порока.
Однако на этот счет имеются и противоречивые
данные, некоторые авторы не обнаружили подобной закономерности [21]. Не подлежит сомнению
тот факт, что недооценка аортальной регургитации
снижает эффективность оперативного вмешательства и отрицательно сказывается на отдаленных
результатах коррекции порока [6].
Незначительная и умеренная аортальная регургитация встречаются достаточно часто как до, так и
после радикальной коррекции ТФ. Большинством
исследователей отмечено, что частота встречаемости аортальной регургитации превалирует у пациентов старшей возрастной группы. По данным
J. S. Murthy и соавт. [16], O. Trojanska и соавт. [21],
до коррекции порока незначительная аортальная
регургитация была выявлена приблизительно у 22%
пациентов в возрасте до 15 лет. В то же время
R. Chugh и соавт. (2001 г.) выявили ту или иную сте58
пень АН у 74% взрослых пациентов. Выраженная
АН при пороках конотрункуса с обструкцией легочного кровотока является достаточно редким наблюдением. В исследовании Т. Ishizakа и соавт. [11] частота дооперационной аортальной регургитации
при ТФ у пациентов всех возрастных групп больше
умеренной степени составила 2%. S. Bharaty и соавт. [5], изучив большой клинический материал, также заключили, что выраженная аортальная недостаточность при ТФ встречается относительно редко.
Значимая аортальная регургитация, возникшая
или прогрессирующая после радикальной коррекции таких ВПС, как ТФ, атрезия легочной артерии с
ДМЖП, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и требующая коррекции,
также является достаточно редким осложнением отдаленного послеоперационного периода. В исследовании K. Niwa и соавт. [18] сообщается, что 15–18%
пациентов с корригированной ТФ имели легкую степень АН, и лишь 2% взрослых пациентов (4 из 216
больных) при обследовании в отдаленном периоде в
среднем через 10 лет имели после радикальной коррекции ТФ выраженную аортальную регургитацию.
По данным S. Bharaty и соавт. [5], наиболее частым морфологическим субстратом аортальной регургитации, развившейся в отдаленные сроки после
коррекции ТФ, за исключением ятрогенного повреждения аортального клапана, является аневризматическое расширение восходящей аорты (1,3%
случаев). С меньшей частотой встречались двустворчатый аортальный клапан (1,1%), инфекционный эндокардит с фенестрациями в теле створок
(1,1%) или с их деформациями (0,7%), 4-створчатый аортальный клапан (0,2%).
В нашей группе больных в большинстве случаев
изменения аортального клапана были вторичными и
носили ятрогенный характер. Это четко было документировано у 3 пациентов. Еще у 3-х пациентов ятрогенный генез аортальной регургитации можно было предположить с большой степенью вероятности,
так как морфология поражения аортального клапана
во всех случаях была достаточно типичной.
Инфекционный эндокардит, по данным H. Dodo и
соавт. (1996 г.), может осложнять естественное течение ТФ чаще, чем при бледных пороках. Высокую
частоту инфекционного эндокардита в описываемой
нами группе больных мы объясняем соответствующими гемодинамическими нарушениями, причинами
которых являлись, в первую очередь, погрешности
хирургической техники. Не исключается, впрочем, и
первичная этиология инфекционного эндокардита,
который, по нашему мнению, стал причиной развития аортальной регургитации в отдаленном послеоперационном периоде у 2 (18%) пациентов. И все
же при сопутствующей реканализации ДМЖП, инфекционные осложнения возникают более часто.
Важное значение в плане прогнозирования
прогрессирования АН имеет локализация ДМЖП
при ТФ. Так, P. Vernant и соавт. [23] в своем иссле-
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
довании отметили, что прогрессирование недостаточности аортального клапана чаще сопутствует
субартериальному ДМЖП. Т. Ishizaka и соавт. [11]
выявили, что актуарная свобода от АН через 10 и
20 лет после радикальной коррекции ТФ была 89,0
и 82,2% для пациентов с субартериальным ДМЖП
против 97,4 и 97,0% для пациентов с ДМЖП субаортальной локализации (р < 0,0001). Мультивариантный анализ, проведенный этими исследователями выявил, что факторами, связанными с
прогрессированием аортальной регургитации после радикальной коррекции ТФ, являются взрослый возраст пациентов на момент коррекции порока и наличие субартериального ДМЖП.
M. Ando и соавт. [4], объясняя прогрессирование АН после радикальной коррекции ТФ с субартериальным ДМЖП, предположили, что фиксация
или пликация участка кольца аортального клапана,
смежного с правой коронарной створкой, при подшивании заплаты на ДМЖП нарушает рост этой
створки. С ростом пациента створки аортального
клапана могут деформироваться и становятся асимметричными, что в конечном счете приводит к их пролабированию и развитию аортальной регургитации.
В нашей группе больных субартериальная локализация ДМЖП была выявлена у 3 пациентов. Радикальная коррекция ТФ у этих пациентов была выполнена в возрасте старше 15 лет. По данным
ЭхоКГ на момент коррекции порока у этих больных
отмечалось расширение фиброзного кольца аортального клапана до 130–160% возрастной нормы с
регургитацией на аортальном клапане 1–2 степени
Радикальная коррекция ТФ, а точнее пластика субартериального ДМЖП, не предотвратила прогрессирование АН у этих пациентов в отдаленном послеоперационном периоде, и им впоследствии были
имплантированы механические протезы. По-видимому, единственным шансом у таких пациентов избежать протезирования аортального клапана, на
наш взгляд, является коррекция порока в более раннем возрасте, до развития столь выраженной дилатации фиброзного кольца аортального клапана.
Определение показаний к протезированию
аортального клапана в отдаленные сроки после
коррекции ТФ было стандартным для клапанной
патологии. Это появление соответствующей симптоматики, связанной с выраженной АН, в том числе
нарушений ритма, значительное увеличение размеров сердца и т. д. Учитывая бесперспективность терапевтического лечения, прогрессирование явлений сердечной недостаточности, таким больным
показано хирургическое лечение.
крытия ДМЖП с фиксацией заплаты за створку аортального клапана, инфекционный эндокардит и дилатация корня аорты с пролабированием створок аортального клапана в полость левого желудочка. Для
выбора оптимального времени хирургической коррекции АН особенно необходимо тщательное наблюдение пациентов с расширенным аортальным корнем
и с субартериальным ДМЖП. Первичная радикальная
коррекция ТФ в раннем детском возрасте и соблюдение прецизионной техники закрытия ДМЖП позволят
избежать целого ряда факторов, являющихся патофизиологическими причинами развития АН при ТФ. Значимая аортальная регургитация, выявленная как на
момент радикальной коррекции ТФ, так и в отдаленном периоде после коррекции порока, должна подвергаться хирургической коррекции.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
á‡Íβ˜ÂÌËÂ
22.
Возможными причинами возникновения и прогрессирования недостаточности аортального клапана
после коррекции ТФ являются нарушение техники за-
23.
24.
Бураковский В. И., Бокерия Л. А. // Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. – М., 1996. – С. 368.
Подзолков В. П., Хасан Али, Мчедлишвили К. А. и др. //
Грудная и серд.-сосуд хир. – 2006. – № 3. – С. 55–60.
Abraham K. A., Cherian G., Rao V. D. et al. // Amer. J. Med.
– 1979. – Vol. 66, № 5. –P. 811–816.
Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. // Ann. Thorac.
Surg. – 2003. –Vol. 76. – P. 1059–1065.
Bharaty S. et al. The pathology of congenital heart disease.
Philadelphia: W. B. Saunders, 1997. – P. 199–226.
Capelli H., Ross D., Sommerville J. // Amer. J. Cardiol.
– 1982. – Vol. 49, № 8. – P. 1979–1983.
Dodds G. A., Warnes C. A., Danielson G. K. // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 113. – P. 736–741.
Downing W. D., Kouchoukos N. K. Ascending aortic
aneurysm // Cardiac surgery in the adult / Ed. L. H. Edmunds.
– 1st ed. – New York: McGraw-Hill, 1997. – Р. 1165–1195.
Ergin M. A., Spielvogel D., Apaydin A. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 1999. – Vol. 67. – P. 1834–1839.
Guo D., Hasham S., Kuang S. Q. et al. // Circulation. – 2001.
– Vol. 103. – P. 2461–2468.
Ishizaka T., Ichikawa H., Sawa Y. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2004. – Vol. 26, № 6. – P. 1080–1086.
Kiziltan H. T., Topcu S., Ozbarlas N. et al. // Ann. Thorac.
Surg. – 2001. –Vol. 72. – P. 2124–2125.
Lillehei C. W., Cohen M. , Warden H. E. et al. // Ann. Surg.
– 1955. – Vol. 142. – P. 418–445.
Lillehei C. W., Varco R. L., Cohen M. et al. // Ibid. – 1986.
– Vol. 204. – P. 490–502.
Matsuzawa H., Matsukawa T., Nashimoto A., Eguchi S. //
Kuobi Geka. – 1979. – Vol. 32, № 3. – P. 165–169.
Murthy J. S., Abraham K. A. Rajagopal S. et al. // J. Assoc.
Physicians. India. – 1995. – Vol. 43, № 1. – P. 25–27.
Nagao G. I., Daud G. I., McAdams A. J. et al. // Amer. J.
Cardiol. – 1967. – Vol. 20. – P. 206–215.
Niwa K., Siu S. C., Webb G. D. et al. // Circulation. – 2002.
– Vol. 106. – P. 1374–1378.
Peters R. M. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1979. – Vol. 61,
№ 4. – P. 599–601.
Tan J. L., Davlouros P. A., McCarthy K. P., Gatzoulis M. A. //
Circulation. – 2005. – Vol. 112. – P. 961–968.
Trojnarska J., Siwinska A., Muralek-Kubzdela T. et al. //
Kardiol. Pol. – 2003. – Vol. 59, № 12. – P. 484–491.
Vaughan C. J., Casey M., He J. et al. // Circulation. – 2001.
– Vol. 103. – P. 2469–2475.
Vernant P., Casasoprana A., Magner S. // Arch. Mal. Coeur
Vaiss. – 1981. – Vol. 74, № 5. – P. 609–614.
Warnes C. A., Child J. S. // Circulation. – 2002. – Vol. 106.
– P. 1310.
Поступила 06.06.2007
59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.831-005-053.31:616.12-089.168.1-06
ВЕНОЗНАЯ ДИСФУНКЦИЯ КАК ОДНА ИЗ ФОРМ
НАРУШЕНИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ
У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
С НЕВРОЛОГИЧЕСКИМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ
ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ НА ОТКРЫТОМ СЕРДЦЕ
Л. А. Бокерия, А. И. Ким, Г. В. Лобачева, Г. И. Сарсенбаева,
А. В. Ваничкин, Е. С. Синьковская, Т. В. Рогова,
А. В. Харькин, В. А. Аксенов
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Представлен материал оценки церебральной венозной гемодинамики у новорожденных и детей первого
года жизни с ВПС после операции в условиях ИК, способствующий расширению представлений о некоторых механизмах формирования, развития и течения неврологических осложнений. Показано, что
комплексный метод нейровизуализации (ЭЭГ, РЭГ, КТ и НСГ) дает возможность ранней диагностики поражения ЦНС до возникновения глубоких органических изменений мозга и своевременной коррекции патогенетической терапии.
Бурное развитие кардиохирургии создало возможности радикальной коррекции многих врожденных пороков сердца в более раннем детском
возрасте и, естественно, определило огромный интерес к различным ее аспектам.
Операции на сердце в условиях искусственного
кровообращения обладают потенциальным мультифакторным риском для всех уровней нервной системы [3].
Среди детей, перенесших операцию на открытом сердце, частота осложнений со стороны ЦНС
составляет, по данным разных авторов, от 10 до
30% [4, 10].
Зарубежные исследователи активно проводят
многоуровневые работы по изучению состояния
ЦНС пациентов группы pupm-head-больных, у которых после операции на открытом сердце наблюдались неврологические нарушения.
В настоящее время к причинам повреждения
мозга после операции на открытом сердце относят:
эмболию церебрального артериального русла, системно-воспалительную реакцию эндотелия, гипоперфузию мозговой ткани.
Влияние «нефизиологичного» искусственного
кровообращения (ИК) на головной мозг и его гемодинамику остается предметом дискуссии во многих
исследованиях.
Приоритетным направлением в исследовании
патологии сложной сосудистой системы головного
мозга остается изучение артериальных сосудов.
Хотя согласно морфометрии головного мозга, 85%
60
объема церебрального сосудистого русла приходится на венозные синусы, 10% – на артерии, 5% –
на капилляры (Мчедлишвили Г. И, 1986).
В литературе недостаточно данных, посвященных изучению церебральных венозных дисгемий у
новорожденных и детей первого года жизни при
различной цереброваскулярной патологии.
Известно, что факторы ИК оказывают влияние
на систему ауторегуляции мозга, составной частью
которой является церебральная венозная гемодинамика. Однако мы не нашли работ, посвященных
исследованию влияния искусственного кровообращения на гемодинамику в венозном русле.
Некоторые авторы отмечают, что нарушение венозного оттока мозга может наблюдаться при неправильной постановке венозных канюль, в момент
пережатия вен, при применении непульсирующего
режима перфузии [1, 6]. Описаны случаи развития
нарушения мозговой перфузии при повышении венозного давления в верхней полой вене во время
ИК с последующим развитием отека мозга в первые
сутки после операции [2].
По данным М. В. Шумилиной [9], величина венозного давления мозга оказывает влияние на ауторегуляцию мозгового кровотока и его перфузию.
Клиническая картина различных форм сосудистых нарушений головного мозга во многом определяется дисфункцией венозного кровообращения,
причем часто течение и исход заболевания зависят
именно от венозных нарушений, поэтому их выявление имеет теоретическое и практическое значение.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Все это диктует дальнейшее изучение реакции
венозной системы головного мозга у детей на такой
агрессивный фактор, как ИК.
Целью работы является оценка церебральной
венозной гемодинамики у новорожденных и детей
первого года жизни с ВПС после операции в условиях ИК.
ях и данным скорости кровотока в большой вене
мозга (вене Галена).
К дополнительным обследованиям относились
люмбальная пункция, ЭЭГ, компьютерная томография по показаниям.
å‡ÚÂË‡Î Ë ÏÂÚÓ‰˚
При неврологическом осмотре выявлены клинические синдромы: синдром угнетения у 6 больных,
нервно-рефлекторного возбуждения у 11, мышечной дистонии у 3 больных.
В группе, где наблюдались признаки ликворновенозной дистензии (17 больных) отмечались: запрокидывание головы назад, признаки раздражения менингиальных оболочек, симптом Грефе,
симптом Парино, выраженное беспокойство, «мозговой плач», выбухание большого родничка, выраженная венозная сеть на голове и т. д.); 1 случай
правостороннего гемипареза со снижением тактильной чувствительности.
Данные РЭГ: по визуальной оценке у 1-й группы
больных (n = 3, или 15%), кривая реограммы была
высокоамплитудной с глубокой инцизурой и остроконечной вершиной; такая реограмма характерна
для церебральной вазодилатации. Во 2-й группе
(n = 3, или 15%) реограмма была с выраженной низкой амплитудой, тупоконечной вершиной и с недифферинцирующейся амплитудой инцизура –
признаки вазоспазма. В 3-й группе (n = 14, или
70%) кривая низкой амлитуды с инцизурой, пологой
диастолической волной – тип дистонического нарушения церебральной гемодинамики. В 1-й группе
больных отмечены высокие показатели скоростей
кровенаполнения: амплитуда систолической волны
(С), отражающая уровень кровенаполнения, составила 0,2–0,3 Ом, амплитуда диастолической волны
(D) – 0,07–0,09 Ом, скорости кровенаполнения составили: Vb – 2–3 Ом/с, Vm – 1,9–2 Ом/с. В 7 случаях (35%) зафиксированы следующие показатели:
С – 0,05–0,08, D – 0,03–0,05 Ом. У 10 (50%) пациентов отмечены низкие показатели кровенаполнения: С – 0,1–0,23 Ом, Vb – 0,05–0,07 Ом/с, Vm –
0,3–0,8 Ом/с. Эти показатели свидетельствуют
о признаках вазоспазма.
Оценка нарушения венозного оттока оценивалась по показателю межамплитудного коэффициента (Мkd). У 2 детей (10%) не отмечено
нарушение венозного оттока, Mkd составил 0,6;
у 3 (15%) детей Mkd составил 0,34; в 65% случаев
колебания Mkd были в пределах 0,7–1,0; в 10% –
Mkd был свыше 1,0. При визуальной оценке кривой
при нарушении венозного оттока отмечалась
реограмма с «зазубренной» диастолической волной
(рис. 1).
Нарушение венозного оттока по дефицитному
типу наблюдалось в 15% случаев, выраженное нарушение венозного оттока – в 10, умеренно выраженные нарушения – в 65% случаев (рис. 2).
Нами проведено обследование 20 новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, оперированных в условиях искусственного кровообращения
и гипотермии, и развившимися неврологическими
осложнениями в ранний послеоперационный
период. С синими пороками (транспозиция магистральных артерий, тетрада Фалло) было 8 детей,
изолированным ДМЖП – 5, АВК – 4, один ребенок
с коартацией аорты в сочетании с ДМЖП,
с двойным отхождением сосудов – 2 пациента.
В анамнезе у 18 детей отмечена перинатальная
энцефалопатия различного генеза (гипоксическая,
травматическая).
Структура осложнений со стороны ЦНС была
следующей: у 3 детей (15%) – отек головного мозга,
у 4 (20%) – признаки развившегося гидроцефальногипертензионного синдрома, у 12 (60%) – энцефалопатия смешанного генеза (циркуляторная, гипоксическая), 1 (5%) случай ишемического инсульта
в средней мозговой артерии слева.
Всем детям проводилось обследование церебральной гемодинамики методом компьютерной реографии, ультразвуковой допплерографии с цветным картированием.
Реография осуществлялась на компьютеризированном диагностическом комплексе – реокартограф фирмы «МБН» с автоматизированной программой обработки данных. Показатели реограммы
оценивались в каждом кардиоцикле и усреднялись
автоматически. Обследование проводилось в четырех стандартных отведениях.
Реограммы анализировались по визуальной (регулярность, выраженность дополнительных волн,
характер вершины основного зубца) и количественной оценкам.
Оценивались показатели, характеризующие бассейны a. carotis и a. vertebralis и венозный отток
(ВО). Основными показателями ВО служили: межамплитудный коэффициент (МК), который пришел
на замену диастолическому индексу (ДСИ). Данный
реокартограф позволяет провести расчет косвенного показателя внутричерепного давления (ВЧД).
Ультразвуковое обследование с цветным допплерографическим картированием (нейросонография
с УЗДГ) проводилось по стандартным осям
визуализации через «акустические окна» – большой
родничок и височную кость.
Результаты оценивались по данным скоростей
кровотока, индексу резистентности (ИР) в артери-
êÂÁÛθڇÚ˚ Ë Ó·ÒÛʉÂÌËÂ
61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
êËÒ. 1. êÂÓ„‡Ïχ ‚ ˜ÂÚ˚Âı Òڇ̉‡ÚÌ˚ı Óڂ‰ÂÌËflı; «ÔÂÚÛ¯ËÌ˚È „·Â̸» ̇ ‰Ë‡ÒÚÓ΢ÂÒÍÓÈ ‚ÓÎÌ – ÔËÁÌ‡Í Ì‡Û¯ÂÌËfl ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÓÚÚÓ͇.
70
%
60
50
êËÒ 3. êÂÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÓÚÂÍÓÏ ÏÓÁ„‡ ̇ 3-Ë ÒÛÚÍË ÔÓÒÎÂ
ÓÔÂ‡ˆËË. èËÁ̇ÍË ‚‡ÁÓÒÔ‡Áχ Ë Ì‡Û¯ÂÌËfl ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó
ÓÚÚÓ͇ ˆÂ·‡Î¸Ì˚ı ÒÓÒÛ‰Ó‚.
40
30
20
10
0
ìÏÂÂÌÌÓ ÒÌËÊÂÌËÂ
ÑÂÙˈËÚÌ˚È ÚËÔ
Ç˚‡ÊÂÌÌÓ ÒÌËÊÂÌËÂ
êËÒ. 2 . íËÔ˚ ̇Û¯ÂÌËfl ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó ÓÚÚÓ͇.
При выраженной внутричерепной гипертензии
(ВЧД > 30 мм рт. ст.) церебральное перфузионное
давление (ЦПД) и мозговой кровоток могут значительно снижаться даже при нормальном АДср.
ЦПД < 50 мм рт. ст. проявляется замедлением ритма
на ЭЭГ, ЦПД в пределах от 25 до 40 мм рт. ст. – изолинией на ЭЭГ, а при устойчивом снижении ЦПД
менее 25 мм рт. ст. возникает необратимое повреждение мозга.
В наших наблюдениях у 2 больных с клиникой
отека головного мозга и 1 больного с синдромом
ВПВ отмечалась характерная реограмма – выраженная низкоамплитудная, с недифференцирующей вершиной реограмма с высокими показателями
Mkd, на ЭЭГ – низкоамплитудная кривая с выраженным угнетением биопотенциалов мозга, близкая к изолинии (рис. 3, 4).
При проведении нейросонографии отмечалась
картина гиперэхогенности мозговой ткани и сдавления просвета бокового желудочка, характерная
для отека мозга (рис. 5).
В 3 случаях поражения ЦНС показатели ВЧД,
по данным компьютерного анализа РЭГ, составили
более 300 мм. вод. ст., что достоверно подтвердилось при люмбальной пункции.
62
êËÒ. 4. ùùÉ ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÓÚÂÍÓÏ ÏÓÁ„‡.
êËÒ. 5. çÂÈÓÒÓÌÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÓÚÂÍÓÏ ÏÓÁ„‡. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl „ËÔÂ˝ıÓ„ÂÌÌÓÒÚ¸ ÏÓÁ„Ó‚ÓÈ Ú͇ÌË. ÅÓÓÁ‰˚ Ë ËÁ‚ËÎËÌ˚ Ì ‰ËÙÙÂÂ̈ËÛ˛ÚÒfl.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Реография и ЭЭГ проводились на фоне мониторинга показателей гемодинамики: ЧСС –
110 ± 20 уд/мин, АД – 120/60 ± 15 мм рт. ст., САД –
70 ± 10 мм рт.ст. При клинической оценке неврологических нарушений и данных РЭГ, НСГ, ЭЭГ выявлено, что несмотря на стабильные показатели гемодинамики, перфузия мозга снижена. Это указывает
на наличие повышенного внутричерепного давления у больных и снижение церебрального перфузионного давления.
По данным нейросонографии и допплерографии
отмечено повышение эхогенности мозговой ткани в 15 случаях, расширение ликворных путей
у 5 больных, причем в 2 случаях отмечалась прогрессирующая гидроцефалия.
Большая вена Галена визуализировалась цветным
допплеровским картированием. Признаков врожденной аномалии вены Галена не выявлено (рис. 6).
У детей с клиникой синдрома нарушенной ликворной циркуляции по типу гидроцефалии (4 паци-
ента) при исследовании венозного оттока было
выявлено, что его скорость по вене Галена составила более 16 см/с.
У 2 больных скорость кровотока в вене Галена
составила 12 см/с, что является верхним пределом
нормы. В 10 случаях скорость в вене Галена была
14–16 см/с. Низкие показатели скорости кровотока
в вене отмечены в 4 случаях, что, скорее, связано с
низкой фракцией выброса, и в случаях прогрессирования церебральной патологии.
Усиление венозного оттока более 12 см/с, появление дополнительных пульсаций в вене Галена,
псевдоартериальный и прерывистый ее характер
указывают на изменения церебральной гемодинамики и признаки венозной дисциркуляции
(рис. 7).
У 1 больного с клиникой ишемического инсульта
слева на КТ отмечались признаки обширной зоны
отека – ишемии, полнокровия сосудов головного
мозга (венозный застой) (рис. 8).
В 3 случаях прогрессирования отека мозга с
синдромом вклинения ствола мозга в заднюю черепную ямку при патологоанатомическом исследовании отмечено увеличение объема мозга с выраженным венозным полнокровием церебральных
вен (рис. 9).
Механизм повышения ВЧД включает в себя вазогенный отек и аноксический отек в результате
гипоксии и приводит к сдавлению «манжеточных»
вен с повышением давления в системе венозных
сосудов и синусов мозга. Этот патогенез описан
в 1978 г. Н. Krelschmer: острое поражение
мозга – гипоксия – повышение парциального давления углекислого газа в крови – ацидоз – начинающийся отек мозга – замедление мозгового кровотока и уменьшение венозного оттока из полости
черепа – нарастающий отек мозга – острое поражение мозга.
На наш взгляд, эти механизмы необходимо учитывать, потому что попытки повысить системное
‡
·
êËÒ. 6. çÂÈÓÒÓÌÓ„‡Ïχ ·ÓθÌÓ„Ó Ò íåÄ. åÂÚÓ‰ÓÏ ˆ‚ÂÚÌÓ„Ó ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Í‡ÚËÓ‚‡ÌËfl ‚ËÁÛ‡ÎËÁËÛÂÚÒfl ‚Â̇ ɇÎÂ̇.
êËÒ. 7. ìáÑÉ ‚ÂÌ˚ ɇÎÂ̇.
‡ – ÔÒ‚‰Ó‡ÚÂˇθÌ˚È ÚËÔ ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÏÏ˚; · – «ÔÂ˚‚ËÒÚ˚È ÚËÔ» ‰ÓÔÔÎÂÓ„‡ÏÏ˚.
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
êËÒ. 8. äí ·ÓθÌÓ„Ó Ò ‰Ë‡„ÌÓÁÓÏ «Ë¯ÂÏ˘ÂÒÍËÈ ËÌÒÛθڻ Ò΂‡ ‚ ·‡ÒÒÂÈÌ ëåÄ. ÇËÁÛ‡ÎËÁËÛ˛ÚÒfl ÔËÁ̇ÍË Ë¯ÂÏËË, ÓÚÂ͇, ‚ÂÌÓÁÌÓ„Ó Á‡ÒÚÓfl Ë Ò‰‡‚ÎÂÌË ·ÓÍÓ‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
артериальное давление в таких случаях не способствуют увеличению венозного оттока из полости
черепа, а лишь ухудшают условия церебральной
гемодинамики. Высокие показатели системного артериального давления способствуют увеличению
массы внутричерепного содержимого и соответственно ухудшению венозного оттока.
Ç˚‚Ó‰˚
1. Вопросы диагностики и изучения клинических проявлений венозной дисфункции в структуре
церебральных осложнений у новорожденных и детей первого года жизни после операции на открытом сердце остаются актуальными.
2. Изменения церебральной гемодинамики у новорожденных и детей первого года жизни с поражением ЦНС характеризуются не только артериальным дисбалансом, но и нарушением венозного
кровотока.
3. Затруднение венозного оттока отмечено на
фоне снижения тонуса самих венозных сосудов и
на фоне снижения артериального притока.
4. Основные виды нарушения кровотока у новорожденных детей – вазоспазм, дистонический тип.
5. Низкоамплитудная, с недифферинцирующей
амплитудой инцизуры, близкая к изолинии с низкими показателями уровня скорости наполнения (вазоспазма) реограмма является признаком глубоких
нарушений перфузии мозга.
6. УЗДГ с цветным картированием значительно
упрощает поиск интракраниальных артерий и вен у
новорожденных и детей первого года жизни и позволяет оценить состояние кровотока в них.
7. Использование комплексного метода ультразвуковой нейросонографии с допплерографией и
реоэнцефалографией венозной системы позволяет
êËÒ. 9. å‡ÍÓÔÂÔ‡‡Ú ·ÓθÌÓ„Ó Ò ÓÚÂÍÓÏ ÏÓÁ„‡, ÒË̉ÓÏÓÏ
‚ÍÎËÌÂÌËfl ÒÚ‚Ó· ÏÓÁ„‡ ‚ Á‡‰Ì˛˛ ˜ÂÂÔÌÛ˛ flÏÍÛ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË Ì‡ 5- ÒÛÚ. éÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓÎÌÓÍÓ‚Ë ‚ÂÌ Ïfl„ÍÓÈ ÏÓÁ„Ó‚ÓÈ Ó·ÓÎÓ˜ÍË.
своевременно оценить состояние венозной гемодинамики головного мозга и выявить изменения мозгового кровотока до возникновения структурных нарушений после операции в условиях ИК у
новорожденных и детей первого года жизни с ВПС.
8. Данные функционального исследования позволяют дать оценку типам нарушения гемодинамики головного мозга и разработать тактику своевременной коррекции патогенетической терапии.
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Бегаева М. М. // Клиническая физиология кровообращения. – 2005. – № 4. – С. 67–70.
Боголепов Н. К., Бураковский В. И., Левицкая Н. И. //
Сосудистые заболевания нервной системы. – 1986. –
С. 133–140.
Бокерия Л. А, Бузиашвили Ю. И, Шумилина М. В. Нарушения церебрального венозного кровообращения у больных с сердечно-сосудистой патологией. – М.: Изд-во
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2001.
Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Ким А. И. и др. // Детские
болезни сердца и сосудов. – 2004. – № 2. – С. 48–50.
Ватолин К. В. Ультразвуковая диагностика заболеваний
головного мозга у детей. – М., 2000.
Качеишвили М. Ю. Оценка кровотока и цереброваскулярного резерва у больных с приобретенными пороками сердца до и после хирургического лечения по данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии с
Тс-церетеком: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – М., 2005.
Ронкин М. А., Иванов Л. Б. Реография в клинической практике. – М., 1997.
Холоденко М. И. Расстройство венозного кровообращения
в мозгу. – М.: Изд-во мед. литературы., 1963.
Шумилина М. В. Нарушение венозного церебрального
кровообращения у больных с сердечно-сосудистой патологией: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. – М., 2002.
Vanninen R. // Arch. Neurol. – 1998.–Vol. 55. – P. 618–627.
Volpe J. Brain injury and pediatric cardiac surgery. – Boston,
1993.
Yamaguchi T., Hasegawa T., Fukushima K. et al. // Nippon.
Kyobu. Gakkai. Zasshi. – 1993. – Vol. 41, № 1. – P. 78–82.
Поступила 05.06.2007
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.141-089.48
ЧАСТИЧНЫЙ БИЛАТЕРАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ
ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫЫХ ВЕН: ДВА СЛУЧАЯ
УСПЕШНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ
В. П. Подзолков, М. М. Зеленикин, Д. В. Ковалев,
А. В. Соболев, В. А. Крюков, В. И. Донцова, Л. В. Нагулевич,
А. А. Нежлутко, О. С. Тягнырядко
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Частичный аномальный дренаж легочных вен
(ЧАДЛВ) – врожденный порок сердца, при котором часть легочного венозного возврата крови смешивается с венозным возвратом крови большого
круга кровообращения. Впадение легочных вен в
венозную систему большого круга кровообращения может происходить на разных уровнях. В зависимости от их места впадения различают 4 типа
порока (Darling R. S. и соавт., 1957): 1 тип – супракардиальный, 2 тип – кардиальный, 3 тип – инфракардиальный и 4 тип – смешанный. Кроме того, для
более точного описания анатомии порока при частичном аномальном дренаже выделяют: левый односторонний (только из левого легкого), правый
односторонний (только из правого легкого), билатеральный (из правого и левого легкого).
По клиническим данным частота встречаемости
ЧАДЛВ колеблется от 0,3 до 9% ВПС (Бураковскогий В. И., Бокерия Л. А., 1996; Подзолков В. П. и соавт., 1978; Иваницкий А. В. и соавт., 1991; Мальсагов Г. У., 1982; Ammash N. M. и соавт., 1997). Из
сопутствующих пороков чаще всего аномальное
впадение легочных вен сочетается с вторичным
дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП)
в 75–92% случаев (Snellen H. A. и соавт., 1968).
Частичный аномальный дренаж левых легочных
вен встречается в 10 раз реже, чем аномальный
дренаж правых (Cooley D. A. и соавт., 1959; Clifford
Van Metter Jr. и соавт., 1990). Наиболее часто наблюдается супракардиальный ЧАДЛВ, который составляет от 31 до 55% случаев по отношению к другим типам порока. В его структуре чаще имеет
место правосторонний дренаж легочных вен в области устья верхней полой вены (ВПВ): одной
(верхнедолевой) – 9,1%, двух (верхне- и среднедо-
левой) – 10,8%, полный односторонний дренаж всех трех – 18,3% или всех двух – 13,9%.
Реже встречается дренаж правых легочных вен в
непарную вену или в ВПВ на высоком уровне (Бокерия Л. А. и соавт., 2004).
Нарушение гемодинамики при ЧАДЛВ заключается в поступлении части оксигенированной крови
через аномально впадающие легочные вены в правое предсердие или его притоки. Величина артериовенозного сброса крови зависит от количества
и размеров аномально дренирующихся легочных
вен. В случаях сочетания с дефектом межпредсердной перегородки этот сброс значительно увеличивается.
Частичный супракардиальный аномальный
дренаж легочных вен из левого легкого отмечается
при впадении легочных вен в вертикальную вену
и затем в безымянную (поперечную) вену и в ВПВ.
К редчайшим вариантам порока относятся билатеральное дренирование части легочных вен в систему ВПВ.
Цель данного сообщения – представить два случая успешной хирургической коррекции частичного билатерального аномального дренажа легочных
вен в ВПВ.
В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца детей старшего возраста
Научного центра сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева РАМН осенью 2006 г. наблюдались двое больных, которым был выставлен диагноз билатерального аномального дренажа легочных вен: больная И., 12 лет, вес 34 кг и больной М.,
6 лет, вес 21 кг. При поступлении они предъявляли
жалобы на утомляемость и одышку при физической нагрузке. Состояние больных было расценено
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
êËÒ. 1. ùäÉ ·ÓθÌÓ„Ó å., 6 ÎÂÚ. ëËÌÛÒÓ‚˚È ËÚÏ,
ÓÚÍÎÓÌÂÌË ˝ÎÂÍÚ˘ÂÒÍÓÈ ÓÒË ÒÂ‰ˆ‡ ‚Ô‡‚Ó,
ÔËÁ̇ÍË „ËÔÂÚÓÙËË Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl Ë
Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
как относительно удовлетворительное, кожные
покровы бледно-розовой окраски, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. При аускультации
сердца – тоны ритмичные, II тон расщеплен над
легочной артерией, выслушивался систолический
шум во втором межреберье слева от грудины. На
ЭКГ в обоих случаях: синусовый ритм, отклонение
электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (у 1 больного), признаки гипертрофии правого предсердия и правого
желудочка (рис. 1). По данным рентгенографии,
легочный рисунок усилен по артериальному типу,
размеры сердца увеличены за счет правых отделов, выбухает дуга легочной артерии. Данные
ЭхоКГ: объемно-диастолическая перегрузка правых отделов сердца с дилатацией правого предсердия, правого желудочка и расширением ВПВ.
У одной больной обнаружен ДМПП без верхнего
края 12 мм и регургитация на трикуспидальном клапане 1 степени. По данным катетеризации
полостей сердца и ангиокардиографии у первого
больного выявлен ДМПП, частичный аномальный
дренаж левой верхнедолевой вены через вертикальную вену в ВПВ, правой верхнедолевой вены
в устье ВПВ. Нижнедолевые вены дренируются нормально. Давление в легочной артерии –
22/9 мм рт. ст. (среднее – 15 мм рт. ст.) при системном АД – 110 мм рт. ст. У второй пациентки
по данным ЭхоКГ и ангиокардиографии выявлено
отсутствие дефекта межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж левой верхнедолевой вены в ВПВ через вертикальную вену,
а также частичный аномальный дренаж правых
верхне- и среднедолевых легочных вен в устье
ВПВ. Кроме этого обнаружено умеренное сужение устья правой верхнедолевой легочной артерии. Давление в правой и левой легочной артерии – 22/18 мм рт. ст. (среднее – 20 мм рт. ст.) при
системном АД – 100 мм рт. ст. (рис. 2, 3).
66
Обоим больным выполнялась операция радикальной коррекции порока. В первом случае выполнено расширение и пластика ДМПП ксеноперикардиальной заплатой с перемещением аномально
дренирующихся правых легочных вен в левое предсердие и реимплантацией коллектора левых легочных вен в ушко левого предсердия. Во втором случае
был создан дефект межпредсердной перегородки
диаметром 20 мм с последующей его пластикой заплатой из ксеноперикарда и одновременным перемещением всех аномально дренирующихся легочных вен (хирург – В. П. Подзолков) (рис. 4).
Операции проводились в условиях гипотермического искусственного кровообращения (trec = 28 °С)
и фармакохолодовой кардиоплегии раствором кустодиол. Продолжительность искусственного кровообращения ИК у одного больного составила
103 мин, время пережатия аорты 66 мин, у второго – 141 и 66 мин соответственно.
В обоих случаях доступ к сердцу осуществлялся
посредством срединной стернотомии. Отмечалось
значительное увеличение сердца за счет правого
предсердия и правого желудочка и расширение
устья верхней полой вены во всех случаях. При ревизии экстраперикардиально обнаружен и выделен
коллектор левых верхнедолевых легочных вен, впадающий в вертикальную вену. Последняя мобилизована и обойдена. У второго больного дополнительно перевязана и отсечена от вертикальной
вены v. hemyazygos. Подключение аппарата искусственного кровообращения осуществлялось по
принятой в НЦССХ методике с канюляцией восходящей аорты и введением венозных канюль в полые
вены через правое предсердие. С началом перфузии больные охлаждались до 28° С. Защита миокарда осуществлялась путем однократного введения раствора Кустодиол в корень аорты. Затем
выполнялась правая атриотомия с расширением
разреза на устье верхней полой вены. В обоих
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
V. anonima
ÇÇ
ÇèÇ
ããÇ
ããÄ
èãÇ
ÇèÇ
èè
èè
‡
·
êËÒ. 2. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓÈ à., 12 ÎÂÚ, ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
‡ – ÒÂÎÂÍÚ˂̇fl ‡Ì„ËÓ„‡Ïχ ËÁ Ô‡‚ÓÈ ‚Âı̉Ó΂ÓÈ Î„ӘÌÓÈ ‚ÂÌ˚ (͇ÚÂÚÂ Ôӂ‰ÂÌ ˜ÂÂÁ çèÇ Ë èè ‚ ÇèÇ); ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓÒÚÛÔÎÂÌË ÍÓÌÚ‡ÒÚ‡ ËÁ
΄ӘÌÓÈ ‚ÂÌ˚ ‚ ÇèÇ; · – ÒÂÎÂÍÚ˂̇fl ‡Ì„ËÓ„‡Ïχ ËÁ ΂ÓÈ ããÄ; ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓÒÚÛÔÎÂÌË ÍÓÌÚ‡ÒÚ‡ ‚ Ù‡ÁÛ Î‚ӄ‡ÏÏ˚ ËÁ ΂ÓÈ ‚Âı̉Ó΂ÓÈ ‚ÂÌ˚
˜ÂÂÁ ‚ÂÚË͇θÌÛ˛ ‚ÂÌÛ ‚ ÇèÇ.
èãÇ – Ô‡‚‡fl ΄Ә̇fl ‚Â̇, ÇèÇ – ‚ÂıÌflfl ÔÓ·fl ‚Â̇, èè – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, ããÄ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, ããÇ – ΂‡fl ΄Ә̇fl ‚Â̇, ÇÇ – ‚ÂÚË͇θ̇fl ‚Â̇.
V. anonima
èãÇ
ÇèÇ
ÇÇ
ããÄ
ÇèÇ
èãÄ
èè
‡
·
êËÒ. 3. ÄÌ„ËÓ͇‰ËÓ„‡ÏÏ˚ ·ÓθÌÓ„Ó å., 6 ÎÂÚ, ‚ ÔflÏÓÈ ÔÓÂ͈ËË.
‡ – ÒÂÎÂÍÚ˂̇fl ‡Ì„ËÓ„‡Ïχ ËÁ ΂ÓÈ èãÄ; ‚ Ù‡ÁÛ Î‚ӄ‡ÏÏ˚ ÍÓÌÚ‡ÒÚËÛÂÚÒfl Ô‡‚‡fl ‚Âı̉Ó΂‡fl ΄Ә̇fl ‚Â̇, ‚Ô‡‰‡˛˘‡fl ‚ ÛÒڸ ÇèÇ;
· – ÒÂÎÂÍÚ˂̇fl ‡Ì„ËÓ„‡Ïχ ËÁ ΂ÓÈ ããÄ; ÓÚϘ‡ÂÚÒfl ÔÓÒÚÛÔÎÂÌË ÍÓÌÚ‡ÒÚ‡ ‚ Ù‡ÁÛ Î‚ӄ‡ÏÏ˚ ËÁ ΂ÓÈ ‚Âı̉Ó΂ÓÈ ‚ÂÌ˚ ˜ÂÂÁ ‚ÂÚË͇θÌÛ˛ ‚ÂÌÛ ‚ ÇèÇ.
ëÏ. Ó·ÓÁ̇˜ÂÌËfl Í ËÒ. 2.
случаях обнаружены устья правых верхнедолевых
легочных вен, аномально дренировавшихся в ВПВ.
В первом случае также был обнаружен ДМПП без
верхнего края размером 12 мм, который был расширен в сторону овальной ямки до 20 мм. У второго больного межпредсердная перегородка оказалась интактной, поэтому был создан ДМПП 20 мм в
диаметре, края которого эндотелизированы. Последующие этапы операции осуществлялись однотип-
но в обоих случаях. Выполнена пластика дефекта
межпредсердной перегородки ксеноперикардиальной заплатой с перемещением устьев аномально
дренирующихся правых легочных вен в левое предсердие. Вертикальная вена перевязана с прошиванием и отсечена в месте впадения в поперечную
вену. Вскрыто ушко левого предсердия. Выполнена реимплантация коллектора левых верхнедолевых легочных вен в ушко левого предсердия.
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
V. anonima
·
ÇèÇ
ÄÓ
èãÇ
ÇÇ
ãÄ
ããÇ
èè
‡
êËÒ. 4. ëıÂχ ÓÔÂ‡ˆËË.
ìãè
‚
Восстановлена целостность правого предсердия и
ВПВ. Отпущены полые вены. Профилактика воздушной эмболии. Отпущена аорта. Самостоятельное восстановление сердечной деятельности – синусовый ритм. Окончено ИК.
После операции пациенты были переведены в
отделение реанимации и интенсивной терапии в
стабильном состоянии с кардиотонической поддержкой в терапевтических дозах (допамин –
4–6 мкг/кг/мин). Послеоперационный период протекал без осложнений. ИВЛ в течение 9 и 12 ч. Оба
пациента были выписаны на 10-е и 12-е сут после
вмешательства в удовлетворительном состоянии.
При аускультации шумов над сердцем не
выслушивалось. На ЭКГ: ритм синусовый, нарушения проводимости нет. По данным ультразвукового исследования сердца при выписке сброса
на межпредсердной перегородке нет, ФВ ЛЖ –
60–67%.
Сочетание право- и левостороннего частичного
аномального дренажа легочных вен – крайне редкая патология. В отечественной литературе приводятся единичные описания порока сердца, посвященные в основном особенностям диагностики
данной аномалии развития сердца и легочных вен
(Дынник И. Б. и соавт., 1982; Васильев В. Н. и соавт., 1991). Так, по мнению Васильева В. Н. и соавт., заподозрить билатеральный ЧАДЛВ можно по
рентгенологическим признакам: дополнительные
хаотичные сосудистые тени в верхних полях обоих
легких, расширение тени ВПВ и наличие дополни-
‡ – ÒıÂχ ‡Ì‡ÚÓÏËË ÔÓÓ͇ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË: èãÇ ‰ÂÌËÛ˛ÚÒfl ‚
ÛÒڸ ÇèÇ; ‚Âı̉Ó΂˚ ããÇ Ó·˘ËÏ ÍÓÎÎÂÍÚÓÓÏ ˜ÂÂÁ
‚ÂÚË͇θÌÛ˛ Ë ÔÓÔÂ˜ÌÛ˛ ‚ÂÌÛ ‚Ô‡‰‡˛Ú ‚ ÇèÇ; · – ÍÓÂ͈Ëfl ΂ÓÒÚÓÓÌÌÂ„Ó ‡ÌÓχθÌÓ„Ó ‰Â̇ʇ ãÇ: ‚ÂÚË͇θ̇fl
‚Â̇ ÔÂ‚flÁ˚‚‡ÂÚÒfl Ë ÓÚÒÂ͇ÂÚÒfl ‚ ÏÂÒÚ ‚Ô‡‰ÂÌËfl ‚ ÔÓÔÂ˜ÌÛ˛ ‚ÂÌÛ; ‚ – ÔÓ‰ÓθÌÓ ‡ÒÒÂ͇ÂÚÒfl Û¯ÍÓ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl, ‚˚ÔÓÎÌflÂÚÒfl ÂËÏÔ·ÌÚ‡ˆËfl ÍÓÎÎÂÍÚÓ‡ ΂˚ı ‚Âı̉Ó΂˚ı ΄ӘÌ˚ı ‚ÂÌ ‚ Û¯ÍÓ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
ÄÓ – ‡ÓÚ‡, ãÄ – ΄Ә̇fl ‡ÚÂËfl, ìãè – Û¯ÍÓ ÎÂ‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
éÒڇθÌ˚ ӷÓÁ̇˜ÂÌËfl Ú ÊÂ, ˜ÚÓ Ì‡ ËÒ. 2.
тельной левой верхней (вертикальной) полой вены,
встретившейся и у наших двух больных. Основные
диагностические сложности при этом пороке связаны с обнаружением аномального дренажа левых
легочных вен. Эхокардиографический метод исследования не всегда позволяет выявить левосторонний частичный аномальный дренаж легочных вен.
При оценке неинвазивных методов исследования
должно обращать на себя внимание несоответствие степени перегрузки правых отделов сердца
размерам обнаруживаемого ДМПП или изолированному правостороннему ЧАДЛВ. В этих случаях
«золотым стандартом» диагностики остается ангиокардиография, которая позволила нам установить
точный диагноз в обоих случаях. Следует отметить,
что иногда левосторонний ЧАДЛВ является интраоперационной находкой. Очевидно, что точная и
своевременная диагностика порока является фактором, обеспечивающим успех операции. Случаи
успешной хирургической коррекции билатерального ЧАДЛВ описаны только в зарубежной литературе (Bexton R. S. и соавт., 1984; Forbess L. W. и соавт., 1998; Nakamura J. и соавт., 1995; Sakurai H. и
соавт., 1996; Van Son J. A. и соавт., 1998). Что касается технических аспектов выполнения операции, то, вероятно, здесь возможны различные подходы. На наш взгляд, целесообразной является
методика, заключающаяся в первоначальном перемещении правых легочных вен в левое предсердие
и в последующем в создании анастомоза между
ушком ЛП и коллектором левых легочных вен.
Поступила 18.06.2007
68
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2007
УДК 616.124-007-053.37-089.168
УСПЕШНЫЙ СЛУЧАЙ
ПОЛУТОРАЖЕЛУДОЧКОВОЙ КОРРЕКЦИИ
АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА С ВЫРАЖЕННОЙ
КАРДИОМЕГАЛИЕЙ У РЕБЕНКА 1 ГОДА 1 МЕСЯЦА
Л. А. Бокерия, А. А. Свободов, А. И. Ким, М. А. Зеленикин,
В. В. Плахова, Т. И. Мусатова
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева
(дир. – акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
Необходимость в полуторажелудочковой коррекции врожденных пороков сердца возникает в
том случае, когда правый желудочек вследствие
своих анатомо-морфологических особенностей не
может обеспечивать адекватный выброс крови. В
то же время, если частично снизить объемную нагрузку на него посредством шунтирования части
крови в обход правых отделов, то он может обеспечивать необходимый выброс оставшейся ее части.
С тех пор как в 1996 г. G. Van Arsdell и соавт.
описали концепцию дополнения бивентрикулярной
корреции врожденных пороков сердца двунаправленным кавопульмональным анастомозом, с каждым годом у данного метода появляется все больше
сторонников.
Однако применительно к аномалии Эбштейна
методику полуторажелудочковой коррекции у детей раннего возраста стали применять относительно недавно (Крупянко С. М., 2004; Бокерия Л. А. и
соавт., 2005).
Цель данного сообщения – представить клинический случай успешной полуторажелудочковой
коррекции критической формы аномалии Эбштейна у ребенка 1 года 1 мес.
П а ц и е н т З. 1 год 1 мес, вес – 7,7 кг, поступил в
отделение хирургического лечения врожденных
пороков сердца у детей раннего возраста Научного
центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с диагнозом: аномалия Эбштейна,
недостаточность кровообращения 3 степени, перинатальная энцефалопатия. Из анамнеза: порок
установлен с рождения, в 1 мес наблюдался приступ пароксизмальной тахикардии, по поводу которой был проведен курс антиаритмической терапии
с положительным эффектом. При осмотре: общее
состояние тяжелое по пороку, кахексия, выраженная одышка в покое (до 45 в мин), отмечается деформация грудной клетки в виде сердечного горба,
акроцианоз при физической нагрузке. Увеличение
печени до 5 см от края реберной дуги. Аускульта-
тивно: тоны сердца ясные, ритмичные, умеренный
систолический шум слева от грудины, в легких дыхание жесткое, ослаблено.
Больному проведено комплексное обследование. При рентгенографии органов грудной клетки
отмечается ослабление легочного рисунка, выраженная кардиомегалия за счет увеличения правых
отделов (рис. 1). По данным ЭКГ отмечается синусовый ритм с частотой 150 уд/мин, полная блокада правой ножки пучка Гиса. Учитывая наличие в
анамнезе приступа пароксизмальной тахикардии,
пациенту выполнено электрофизиологическое
исследование, которое не подтвердило наличия
дополнительных предсердно-желудочковых путей
проведения. Суточный мониторинг ЭКГ также
не подтвердил грубых нарушений ритма и проводимости. При выполнении двухмерной трансторакальной эхокардиографии выявлено выраженное
уменьшение полости ЛЖ за счет сдавления его
êËÒ. 1. êÂÌÚ„ÂÌÓ„‡Ïχ Ó„‡ÌÓ‚ „Û‰ÌÓÈ ÍÎÂÚÍË. äíà – 89%.
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
ÄóèÜ
ãÜ
èè
êËÒ. 2. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ‰Ó ÓÔÂ‡ˆËË.
èè – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, ãÜ – ΂˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ, ÄóèÜ – ‡ÚˇÎËÁÓ‚‡Ì̇fl ˜‡ÒÚ¸ Ô‡‚Ó„Ó ÊÂÎۉӘ͇.
правыми отделами сердца и снижение притока крови в левые отделы, МЖП выбухает в сторону ЛЖ.
КДР ЛЖ – 15 мм (КДО ЛЖ –20 мл/м2), ФВ ЛЖ –
68%, фиброзное кольцо АК – 10 мм (N 10–12 мм),
фиброзное кольцо МК – 13 мм (N 12–14 мм). Нормальный диаметр фиброзного кольца МК, а также
присутствие всех отделов ЛЖ свидетельствовали о
его объемной гипоплазии. Межпредсердное сообщение 4 мм с перекрестным сбросом крови. Отмечается выраженная атриализация правого желудочка и снижение его сократительной способности
(с сохранением сократимости миокарда только в
выводном отделе). Общий размер правого предсердия и атриализованной части составили 6,5 × 7 см!
Фиброзное кольцо ТК – 33 мм (170% от нормы), все
створки клапана смещены к верхушке ПЖ, регургитация 2 степени (рис. 2).
Следует отметить, что в данном случае оценка
степени регургитации на ТК с помощью цветного
допплеровского картирования не объективна ввиду
низкой сократимости функциональной части ПЖ, а
также высокого давления в ПП и отсутствия градиента давления между ПЖ и ПП. Вследствие выраженной кардиомегалии достоверно оценить объемные показатели полостей сердца методом ЭхоКГ не
представлялось возможным, поэтому пациенту была выполнена магнитно-резонансная томография.
Данное исследование показало увеличение ПП
(80 × 50 × 50 мм), объем атриализованной части
30 мл/м2 и выраженную гипоплазию функциональной части ПЖ с объемом 20 мл/м2 (рис. 3). При ангиокардиографии проведено измерение давления в
полостях сердца: ПП (сред.) –12, ПЖ (сред.) – 12,
ЛА (сред.) – 12, ЛП (сред.) – 14 мм рт. ст. при артериальном давлении 100/60 мм рт. ст. На основании
проведенного обследования поставлен диагноз:
аномалия Эбштейна, НК 2Б степени, гипотрофия
2 степени; кардиомегалия; умеренная гипоплазия
ЛЖ; перинатальная энцефалопатия.
22.02.07 г. больному выполнена операция: реконструкция трехстворчатого клапана, ремоделирование полости правого предсердия, наружная
пликация атриализованной части правого желудочка, наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения и умеренной
гипотермии (Тrect = 32 °С) на работающем сердце
(хирург – акад. РАМН Л. А. Бокерия).
Интраоперационно было обнаружено гигантское правое предсердие, занимающее практически
всю полость перикарда (рис. 4). После начала искусственного кровообращения выполнена резек-
RA
RA
RV
RV
‡
·
êËÒ. 3. 凄ÌËÚÌÓ-ÂÁÓ̇ÌÒÌ˚ ÚÓÏÓ„‡ÏÏ˚.
a – „ÓËÁÓÌڇθÌ˚È ÒÂÁ, · – Ò‡„ËÚڇθÌ˚È ÒÂÁ.
RA – Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ, RV – Ô‡‚˚È ÊÂÎÛ‰Ó˜ÂÍ. ëÚÂÎÍÓÈ Û͇Á‡Ì‡ ÒÚÛfl „Û„ËÚ‡ˆËË.
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
êËÒ. 4. Çˉ ÓÔÂ‡ˆËÓÌÌÓ„Ó ÔÓÎfl. ÇÒ˛ ÔÓÎÓÒÚ¸ ÔÂË͇‰‡ Á‡ÌËχÂÚ Ô‡‚Ó Ô‰ÒÂ‰ËÂ.
ция свободной стенки правого предсердия (рис. 5).
Непрерывным обвивным швом в бессосудистой зоне произведена пликация атриализованной части
ПЖ по его наружной поверхности. При ревизии
функциональной части правого желудочка и трехстворчатого клапана выявлено значительное уменьшение полости ПЖ, гипоплазия задней и септальной папиллярных мышц, частичное сращение их с
миокардом. Учитывая то, что створки клапана не
были патологически изменены, было решено выполнить реконструктивную операцию на клапане.
Произведена папиллотомия указанных мышц, а также пластика по переднесептальной и заднесептальной комиссурам отдельными Z-образными швами,
при этом фиброзное кольцо ТК было сужено до
16 мм (соответственно нижней границе возрастной
нормы). При гидродинамической пробе запирательная функция трехстворчатого клапана удовлетворительная – отмечается остаточная центральная
регургитация. Дальнейшая реконструкция клапана
могла привести к стенозу эффективного отверстия
ТК, поэтому от нее решено было отказаться. Учитывая наличие объемной гипоплазии ЛЖ, межпредсердное сообщение, размер которого был 5 мм, решено оставить открытым. После восстановления
целостности правого предсердия и начала согревания больного выполнено наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Операция
закончена без осложнений. Время искусственного
кровообращения составило 130 мин.
Послеоперационный период протекал гладко, с
признаками умеренной сердечной недостаточности, потребовавшей небольших доз кардиотонических препаратов. Ребенок экстубирован на 2-е сут
после операции. При контрольной эхокардиографии отмечается улучшение сократительной способности ПЖ, фракция выброса возросла до 50%.
На трехстворчатом клапане определяется остаточная регургитация до 2 степени (рис. 6). Ребенок
êËÒ. 5. 옇ÒÚÓÍ Û‰‡ÎÂÌÌÓÈ ÒÚÂÌÍË Ô‡‚Ó„Ó Ô‰ÒÂ‰Ëfl.
êËÒ. 6. ùıÓ͇‰ËÓ„‡Ïχ ÔÓÒΠÓÔÂ‡ˆËË.
выписан из Центра под амбулаторное наблюдение
по месту жительства на 12-е сут после операции в
удовлетворительном состоянии, без признаков недостаточности кровообращения.
Данный случай демонстрирует правильный
выбор тактики хирургического лечения аномалии
Эбштейна. Учитывая выраженную гипоплазию функциональной части ПЖ (КДО – 20 мл/м2),
наложение двунаправленного кавопульмонального
анастомоза позволило избежать в послеоперационном периоде его объемной перегрузки и функциональной недостаточности. Несмотря на то что регургитация на трехстворчатом клапане после
операции все-таки осталась, она уже не будет
иметь патологического значения, поскольку объем
крови, протекающей через ПЖ, уменьшен наполовину за счет шунтирования ее через кавопульмональный анастомоз.
Таким образом, на наш взгляд, полуторажелудочковая коррекция аномалии Эбштейна у детей раннего возраста является операцией выбора у больных с
выраженными признаками проявления порока.
Поступила 13.04.2007
71
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
ПОРОКИ ФОРМИРОВАНИЯ АОРТАЛЬНЫХ ДУГ *
äÓ‡ÍÚ‡ˆËfl ‡ÓÚ˚
Мы уже отмечали, что в основе эмбриогенеза коарктации аорты лежат изменения в аномальной дуктальной ткани, формирующейся в переходной зоне артериального конца протока.
Под коарктацией понимают врожденное сужение или гипоплазию в области перешейка
аорты, тотчас ниже отхождения левой подключичной артерии в зоне впадения открытого
артериального протока (рис. 1).
Как уже отмечалось, в зависимости от расположения относительно впадения открытого
артериального протока различают предуктальную («инфантильную») и постдуктальную
(«взрослую») формы порока. Чаще коарктация является локальным перехватом, но приблизительно в 20% случаев представлена в виде тубулярной гипоплазии аорты.
Коарктация аорты встречается в 7–8% случаев от числа всех врожденных пороков сердца.
Она часто сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, двухстворчатым аортальным клапаном и др.
Левая общая
Позв. арт. сонная артерия
Нижние
щитовидные
артерии
Позв. арт.
Правая
подлопаточная
артерия
ЛВГА
Правая
огибающая
лопаточная
артерия
Лев. подмышечная
артерия
Лев. подключичная
артерия
II
Артериальная
связка
III
IV
V
III
Коарктация
аорты
VI
Правая IV
межреберная артерия
Аберрантная
артерия
Внутренние
грудные
артерии
VII
VIII
XI
К верхней
и нижней
эпигастральным
артериям
X
Лев. межреберные
артерии
Рис. 1. Предуктальная коарктация аорты с развитыми коллатералями.
* Главы из книги Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили «Хирургическая анатомия сердца» (М., 2006). П р о д о л ж е н и е .
Начало см. в №№ 5, 6 за 2006 г., № 1 за 2007 г.
72
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
1. Патфизиология порока
Обструкция артериальному кровотоку ведет к артериальной гипертензии выше сужения
и гипотензии ниже сужения. Это ведет к образованию градиента давления вдоль суженного
участка и формированию обильной коллатеральной сети. Благодаря коллатералям в первые
годы жизни коарктация аорты может клинически не проявляться. Сосуды, участвующие
в формировании коллатералей (ветви подключичной артерии, межреберные, левая, а иногда
и правая верхняя и нижняя надчревные артерии), со временем значительно расширяются
(см. рис. 1), что предупреждает ишемию нижних конечностей.
Клиническая картина определяется тяжестью стеноза и уровнем развития коллатералей.
Предуктальная форма порока обычно переносится больными хуже, быстро приводя к легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Парадуктальная и постдуктальная формы, особенно при изолированной форме порока, обычно переносятся больными легче.
Поскольку, как правило, определяется разница в давлении между верхними и нижними
конечностями, верхняя часть туловища обычно развита хорошо, а нижняя – гипотрофична.
Симптоматика характеризуется гипертензией верхней части туловища и резким ослаблением либо полным отсутствием пульса на нижних конечностях. При этом определяется систолический шум разной интенсивности в области левой подключичной артерии и на спине.
Аортография позволяет четко визуализировать порок, а при наличии гипоплазии перешейка аорты – четко ее диагностировать (рис. 2).
На эхокардиографии из супрастернального доступа определяется локализация и размер
сужения (коарктации) аорты. Ультразвуковая допплерография позволяет определить градиент давления вдоль стенозированного участка.
В последнее время для диагностики порока с успехом используется магнитно-резонансная томография. При трехмерной реконструкции сердца четко визуализируется как гипоплазия дуги аорты, так и коарктация аорты (рис. 3).
Рис. 2. Аортограммы больных с коарктацией аорты (переднезадняя проекция).
а
а – аортограмма больного в возрасте 1 мес. Видно
локализованное сужение аорты (показано стрелкой); коллатеральная сеть хорошо развита; б –
аортограмма больного в возрасте 2 мес. Локализованное сужение аорты сочетается с гипоплазией перешейка аорты. Видно постстенотическое
расширение аорты (показано стрелкой).
б
Коарктация Ао
ВАо
ВАо СтЛА
ЛЖ
НАо
ВПВ
Гипоплазия
дуги Ао
Рис. 3. Магнитно-резонансная томография. Коарктация аорты в типичном месте, гипоплазия дуги аорты
с извитостью (3D-реконструкция).
ВАо – восходящая аорта, НАо – нисходящая
аорта, ВПВ – верхняя полая вена, СтЛА –
ствол легочной артерии, ЛЖ – левый желудочек.
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
2. Лечение
При умеренном сужении аорты градиент давления не превышает 25 мм рт. ст., отсутствуют коллатерали и не определяется гипертрофия левого желудочка. Давление на верхних конечностях при этом, как правило, не повышено. Такие больные в лечении не нуждаются.
Больные с градиентом давления выше 25 мм рт. ст. подлежат обязательному хирургическому лечению. Оперативное лечение должно проводиться максимально рано, как только возможно, обычно в возрасте от 3 до 7 лет. Больных с критической коарктацией аорты для предотвращения развития сердечной недостаточности следует оперировать в любом возрасте,
начиная с младенчества. У таких больных, как правило, отсутствует пульсация на бедренных артериях.
Первым успешную операцию при коарктации аорты выполнил шведский хирург Кларенс
Крауфорд в 1944 г. Он резецировал пораженный участок и выполнил анастомоз по типу конец в конец. В ряде случаев при иссечении протяженного участка не удается свести концы
аорты, и тогда прибегают к протезированию аорты, а в случаях с гипоплазией аорты в зоне
коарктации – к истмопластике заплатой (рис. 4) или левой подключичной артерией.
а
б
Рис. 4. Истмопластика коарктации аорты заплатой.
а – после пережатия аорты суженный участок рассечен в продольном направлении; б – заплата из синтетической ткани вшита
в диастаз разреза аорты.
ëÓÒÛ‰ËÒÚÓ ÍÓθˆÓ
Под сосудистым кольцом понимают аномалии развития аортальных дуг, ветвей аорты и
легочных артерий, в результате которых аномально сформированные сосуды окружают пищевод и трахею и сдавливают их, приводя к нарушению дыхания и дисфагии.
Очевидно, следует различать собственно сосудистое кольцо и его варианты, вызванные
аномалией формирования аортальных дуг, и легочную петлю, представляющую собой аномалию формирования левой легочной артерии.
Первые анатомические описания различных типов аортальных дуг и сосудистых колец
относятся к XVIII веку (Hanault, 1735; Bayford D., 1794). В 1945 г. R. E. Gross ввел термин
«сосудистое кольцо» и сообщил о первой успешной хирургической коррекции порока путем
разделения двойной дуги аорты. Легочная петля (pulmonary artery sling) образуется аберрантной левой легочной артерией, которая отходит не от легочного ствола, а от правой легочной
артерии и на своем пути налево сдавливает правый главный бронх и трахею (Hommel L., 1737;
Fioretti A. и соавт., 1930; Glaevecske H. и Doehle H., 1897; Hartyanszky I. и соавт., 1982).
74
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Легочная петля впервые была корригирована W. J. Potts в 1953 г. Сосудистые кольца являются врожденными аномалиями примитивных дуг аорты. Теоретически они могут
возникнуть в случаях, когда один из сегментов: 1) совсем не развился – как при агенезии;
2) не регрессировал – как при двойной дуге аорты; 3) аномально регрессировал – как при
двойной дуге аорты с правосторонней гипоплазией; 4) атипично развит – как при легочной
перетяжке или аберрантной подключичной артерии; 5) аномально соединяется с другим сегментом, что вызывает стеноз или атрезию.
Распространенность сосудистых колец составляет примерно 1,4% от числа всех врожденных пороков сердца. Сосудистые кольца могут встречаться в изолированном виде, но приблизительно в 20% случаев различные врожденные пороки сердца, в основном пороки конотрункуса, сочетаются с аномалиями дуги аорты, в том числе с различными вариантами
сосудистых колец. И в этих случаях при планировании операций приходится считаться с наличием сосудистых колец.
1. Эмбриогенез
Мы уже писали, что первоначально артериальная система плода абсолютно симметрична. На начальных стадиях его развития общий артериальный ствол краниально продолжается в вентральную аорту, которая вскоре делится на две ветви. От обеих вентральных аорт
отходят аортальные дуги – в общей сложности 6 пар. Они направляются спереди назад
и соединяются с двумя проходящими сзади дорсальными аортами.
По мере развития плода дорсальные аорты каудально сближаются и сливаются (рис. 5).
В конце четвертой недели беременности остается одна нисходящая дорсальная аорта, расположенная слева.
В норме дуга аорты формируется слева. При этом она образуется из 4-й левой аортальной
дуги; правая 4-я аортальная дуга образует правую подключичную артерию, а правая часть
дорсальной аорты рассасывается. В результате образуется нормальная левосторонняя дуга
аорты (см. рис. 5, 6).
3
Аортальные
дуги
4
6
7-я МСА
ВАо
ДАо
ЛОСА
Перешеек
аорты левый
ПкА
СА
ЛОАП
ЛЛА
ПОАП
ПЛА
ЛПкА
ОАП
Дуга
Ао
БА
Ао
СтЛА
Перешеек
аорты ВАо
правый
СтЛА
Рис. 5. Формирование правосторонней дуги аорты из примитивных вентральной и дорсальной
аорт.
Представлены только сохранившиеся
в процессе нормального эмбриогенеза пары аортальных дуг.
ВАо – восходящая аорта, ДАо – дорсальная аорта, МСА – межсегментарная артерия, ЛОСА– левая общая сонная артерия, ЛПкА – левая подключичная
артерия, БА – безымянная артерия,
СтЛА – ствол легочной артерии, ПЛА и
ЛЛА – правая и левая легочные артерии,
СА – сонная артерия, ПОАП и ЛОАП –
правый и левый открытые артериальные
протоки, ПкА – подключичная атрерия.
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
1
1
2
2
3
3
9
3
4
4
5
6
5
3
4
4
5
3
4
2
6
6
1
6
7
б
а
8
3
3
4
3
4
4
4
6
в
3
6
Рис. 7. Расположение крупных сосудов
при зеркальном типе правосторонней дуги аорты.
1 – дуга аорты, 2 – правая подключичная артерия,
3 – брахиоцефальный ствол, 4 – левая общая сонная
артерия, 5 – левая подключичная артерия, 6 – открытый артериальный проток, 7 – левая легочная
артерия, 8 – правая легочная артерия, 9 – правая общая сонная артерия.
г
Рис. 6. Формирование различных вариантов
аортальных дуг.
Если все это произойдет зеркально наоборот, то есть рассосется часть левой дорa – нормальная дуга аорты; б – правая дуга аорты; в – исходящая слева правая подключичная артерия; г – двойная дусальной аорты ниже отхождения левой подга аорты.
ключичной артерии, то сформируется
1–6 – артерии жаберной дуги.
правосторонняя дуга аорты (см. рис. 6).
Если обе четвертые аортальные дуги сохранятся – сформируется двойная дуга аорты (см.
рис. 6).
При рассасывании правой дуги сформируется аберрантная правая подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты.
Таким образом, как в норме, так и при всех других аномалиях формирования аортальных
дуг (кроме двойной дуги аорты) исходная симметричность строения артериальной системы
утрачивается.
В норме при левосторонней дуге аорты первым стволом отходит безымянная артерия,
вторым и третьим стволами – левая общая сонная и левая подключичная артерии. При правосторонней дуге аорты чаще расположение сосудов зеркальное (рис. 7).
2. Классификация
Все предложенные классификации сосудистого кольца основаны на теоретической схеме
J. Edwards (1948 г.) (рис. 8), которая, с одной стороны, представляет собой схему двойной
дуги аорты, а с другой – показывает, рассасывание какого сегмента может привести к той или
иной аномалии формирования аортальных дуг.
R. Gross (1953 г.) наблюдал 57 случаев с аномалиями аортальных дуг и в 21 из них нашел
двойную дугу аорты, в 15 случаях – правостороннюю дугу аорты с левосторонним открытым
артериальным протоком, в 12 – аномалии подключичных артерий, в 7 случаях – аномалии
плечеголовного ствола и в двух – левой общей сонной артерии.
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
3
2
1
4
5
9
6
7
а
б
Рис. 9. Двойная дуга аорты.
a – до операции; б – после операции.
8
Рис. 8. Схематическое изображение гипотетической двойной дуги аорты по Эдвардсу.
1– вентральная аорта, 2 – правая и 3 – левая 4-е аортальные дуги, 4 – правая и 5 – левая подключичные артерии, 6 – правая и 7 – левая (8-е сегменты) аортальные
дуги, 8 – нисходящая часть аорты, 9 – легочный ствол.
П
D
Т
C
B
A
Ао
СтЛА
Рис. 10. Двойная дуга аорты с функционирующей правой дугой и атрезией различных участков левой.
П – пищевод, Т – трахея, a, b, c, d – типы атрезии левой дуги аорты, Ао – аорта, СтЛА – ствол легочной артерии.
К. Ложади и соавт. (1991 г.) описали самую большую серию из 143 случаев: из них у
50 больных была двойная дуга аорты с грудной
аортой слева от позвоночника (1-я группа)
(рис. 9); у 50 больных была двойная дуга аорты
с атрезией различных участков левой дуги
(2-я группа) (рис. 10), в этой группе в соответствии с классификацией W. Shuford и R. Sybers (1974 г.) в 20 случаях была выявлена атрезия дуги аорты между нисходящей аортой
и отхождением левой арте-риальной связки
(тип А), в 13 случаях – атрезия дуги аорты
между левой подключичной артерией и отхождением левой артериальной связки (тип В),
в 15 случаях – атрезия дуги аорты между левой подключичной и левой общей сонной артериями (тип С), в 2 случаях – атрезия сегмента
дуги аорты у места отхождения левой общей
сонной артерии (тип D); у 30 больных была
правосторонняя дуга аорты с левой артериальной связкой (3-я группа); у 10 больных с левой
дугой аорты выявлена аберрантная правая
подключичная артерия (4-я группа) (рис. 11).
Еще у 3-х больных выявлена легочная петля
(5-я группа), при которой левая легочная артерия отходит от правой и располагается между
трахеей и бронхом, сдавливая правый бронх и
трахею (рис. 12).
Различают три типа правосторонней дуги
аорты (Knight L. и соавт., 1974): I тип – с зеркальным отхождением сосудов; II тип – с аберрантной левой подключичной артерией и III
тип – с изолированной левой подключичной
артерией.
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
НАо
ЛЛА
СтЛА
а
Рис. 11. Аберрантная правая подключичная артерия (схема).
б
Рис. 12. Легочная перетяжка (pulmonary arterial sling) (а)
и ее ангиограмма (б).
НАо – нисходящая аорта, ЛЛА – левая легочная артерия, СтЛА – ствол
легочной артерии.
При первом типе правосторонней дуги аорты,
образованном в результате перерыва левой дуги
аорты между левой подключичной артерией и нисходящей аортой, три брахиоцефальных сосуда отходят в следующем порядке: левый брахиоцефальАС
ный ствол, правая общая сонная артерия и правая
подключичная артерия (см. рис. 7).
При правосторонней дуге аорты с аберрантной
левой подключичной артерией перерыв левой дуги
аорты происходит между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией (рис. 13). От
дуги аорты отходят 4 сосуда в следующем порядке:
левая общая сонная артерия, правая общая сонная
артерия, правая подключичная артерия и аберрантная левая подключичная артерия. Первым стволом
отходит левая общая сонная артерия, которая образована проксимальным сегментом эмбриональной
левой аортальной дуги. Как уже отмечалось, при
Рис. 13. Схематическое изображение сообычном расположении дуги аорты также возможсудистого кольца, обусловленного праволежащей дугой аорты.
но наличие аберрантной подключичной артерии,
Сосуды отходят в следующем порядке: левый плеотходящей последним стволом от нисходящего кочеголовной ствол, правая общая сонная и подклюлена дуги аорты, правая подключичная артерия в
чичная артерии. Артериальная связка (АС), располагающаяся слева, замыкает кольцо.
таких случаях имеет ретроэзофагеальный ход (см.
рис. 7). Мы наблюдали одного такого больного.
Эти два типа правосторонней дуги аорты встречаются гораздо чаще, чем третий тип
(Felson B., Palayew M., 1963; Harrison M. и соавт., 1977; Shuford W. и соавт., 1970; Stewart J.
и соавт., 1964). Причем зеркальный тип чаще сочетается с цианотическими врожденными
пороками сердца (тетрадой Фалло, общим артериальныи стволом и т. д.), а тип с аберрантной
подключичной артерией чаще встречается как изолированная аномалия.
Симптоматическая аномалия ветвей дуги аорты впервые была распознана D. Bayford,
который описал больного, умершего от дисфагии, и назвал патологию «disphagia lusoria».
Аберрантная подключичная артерия – наиболее частый порок среди так называемых аномалий сосудистого кольца и, по данным литературы, встречается у 0,5–0,6% новорожденных.
По данным Th. Commer и соавт. (1978 г.), в США более 1 млн. людей имеют эту аномалию.
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рис. 15. Препарат сердца с правосторонней дугой аорты и изолированной подключичной артерией. Единственный желудочек.
Рис. 14. Ангиограмма больной М., 3 лет
(прямая проекция).
В настоящее время она диагностируется много
чаще (Lacroix V. и соавт., 2003; Hutton M.
Правосторонняя дуга аорты с изолированной левой
подключичной артерией (стрелкой показано место
и соавт., 2004; Attmann T. и соавт., 2005).
должного отхождения левой подключичной артерии
Аберрантную левую подключичную артерию
при зеркальном типе правосторонней дуги аорты).
(a. lusoria) с правосторонней дугой аорты при
тетраде Фалло мы наблюдали в двух случаях. В одном случае аберрантная правая подключичная артерия имелась при нормальном расположении дуги аорты (Беришвили И. И. и соавт., 1980).
Правосторонняя дуга аорты с изолированной левой подключичной артерией – редкий тип
порока (Maranhao V. и соавт., 1968; Stewart J. и соавт., 1966). Мы наблюдали одного такого
больного (рис. 14, 15). Аномалия образуется в результате перерыва дуги аорты в двух сегментах: между левой общей сонной и левой подключичной артериями и дистальнее прикрепления левого открытого артериального протока. Левая подключичная артерия не имеет самостоятельной связи с аортой. Кровоснабжение левой подключичной артерии осуществляется
через открытый артериальный проток, отходящий от левой легочной артерии, или через
коллатерали от tr. thyreocervicalis и tr. сostocervicalis, и поэтому снижение пульса и слабость
левой руки – частые находки при этом типе правосторонней дуги аорты. Большинство
описанных больных имели тетраду Фалло либо другие цианотические врожденные пороки
сердца (Беришвили И. И. и соавт., 1980; Knight L. и соавт., 1974; Stewart J. и соавт., 1966;
Bensaid J., 1977), хотя известны редкие случаи изолированного существования аномалии
(Maranhao V. и соавт., 1968; Shuford W. и соавт., 1970).
Выявление двух последних типов правосторонней дуги аорты при цианотических врожденных пороках сердца, на наш взгляд, является одним из тех редких исключений, когда выполнение подключично-легочного анастомоза Блелока–Тауссиг не всегда представляется
возможным и целесообразным.
Многие больные с аномалиями сосудистых дуг не предъявляют жалоб и ведут обычную
жизнь. В таких случаях лечения не требуется. В клинически значимых случаях симптомы
аномалии могут появляться уже в раннем возрасте и заключаются в стридоре и затрудненном глотании. Такие больные нуждаются в хирургическом лечении.
Наиболее ценную информацию при сосудистом кольце дает такое неинвазивное исследование, как эзофагография с барием. При двойной дуге аорты в переднезадней проекции можно увидеть двухсторонние выступы: одни из них, расположенные справа, более высокие,
а выемки между ними глубже; другие, расположенные слева, меньшего размера. При правой
дуге аорты с левой связкой обычно создается впечатление того, что вдавление на пищеводе
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ, № 2, 2007
Рис. 16. Бронхо- и эзофагограммы больного с двойной
дугой аорты.
а – одновременная бронхограмма
и эзофагограмма при двойной функционирующей дуге аорты. Звездочки обозначают места выступов, возникших из-за функционирующей
дуги аорты. Пищевод (П) расположен слева, Т – трахея.
б – боковая эзофагограмма при двойной дуге аорты; звездочкой отмечено формирование дополнительного
выступа на пищеводе.
Т
а
П
б
имеется только справа. Ввиду правой дуги аорты нисходящая аорта обычно расположена
справа от средней линии, а пищевод – слева, несмотря на нормальную локализацию. В боковой проекции наиболее характерным признаком является дорсальный вид пищевода (1-я,
2-я и 4-я группы). При легочной петле отмечается вентральный выступ пищевода в боковой
проекции (рис. 16).
Во всех случаях при подозрении на сосудистое кольцо после неинвазивных исследований
выполняют ангиографические исследование, и в частности – аортографию (Беришвили И. И.
и соавт., 1980).
При двойной дуге аорты (1-я группа) аортографию выполняют в левой косой проекции.
При правой дуге аорты (2-я и 3-я группы) и при левой дуге аорты с аберрантной правой подключичной артерией (4-я группа) выполняют серию в переднезадней проекции с введением
контрастного вещества в восходящую аорту. При легочной петле (5-я группа) контрастное вещество вводится в легочный ствол (см. рис.12).
Цель хирургического вмешательства состоит в рассечении сосудистого кольца и освобождении пищевода и трахеи от сдавления.
При симптоматических аномалиях подключичных артерий показана перевязка сосуда
либо реимплантация в восходящую аорту или ее ветви.
(Продолжение следует)
80
Документ
Категория
Молодежные и Детские
Просмотров
313
Размер файла
2 065 Кб
Теги
2007, сердце, сосудов, болезни, детский
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа