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156.Детские болезни сердца и сосудов №1 2012

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2
CONTENTS
4
Shatalov K. V., Brodsky A. G. Application of extracorporeal membrane oxygenation in pediatric cardiosurgery for cardiopulmonary decompensation
(literature review)
Bockeria L. A., Podzolkov V. P., Makhachev O. A.,
Zelenikin M. A., Khiriev T. Kh., Shatalov K. V.,
Kim A. I., Chiaurely M. R. Radical correction of
congenital heart defects in patients with pulmonary
artery agenesia: immediate results and new strategy
9
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Lobacheva G. V.,
Kharkin A. V., Makhalin M. V., Brodsky A. G.,
Akhtyamov R. R. Application of extracorporeal
membrane oxygenation for the treatment of heart
failure in small children in cardiosurgical clinic
19
25
Bockeria L. A., Baryshnikova I. Yu., Plakhova V. V.,
Kupryashov A. A., Prasolov S. Yu. Functional state
of ventricular myocardium in small children with
Fallot's tetralogy before and after radical correction
of the defect
35
Bockeria L. A., Tumanyan M. R., Filaretova O. V.,
Trunina I. I., Levchenko E. G., Anderson A. G.,
Butrim Yu. V., Efremov S. O. Pediatric aspects in
neonatal cardiosurgery
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Zolotarev N. Yu.,
Timchenko L. I., Chupina M. A. Integrated analyses
matrices ABC-VEN and ABC-XYZ for rationalization
of medicinal stock in congenital heart defects urgent
surgery in small children
46
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51
Fedorova N. V., Liubomudrov V. G., Movsesyan R. R.,
Mikhailova E. V., Tsitko A. L., Bolsunovsky V. A.,
Shikhranov A. A., Antsigin N. V., Kagan A. V.
Experience of radical correction for complete atrioventricular canal in combination with Fallot's tetralogy
Marasina A. V., Gorelic Yu. V., Shikhranov A. A.,
Tsitko A. L., Antsigin N. V., Mostovoy A. V.,
Movsesyan R. R. Surgical treatment for patent ductus arteriosus in low-birth-weight premature infants
55
Minochkin P. I., Volosnikov D. K., Mironov V. A.
Holter monitoring results of neonates with multiorgan insufficiency
58
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63
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67
Bockeria L. A., Abdulgasanov R. A. Moyamoya disease
74
Alekyan B. G., Pursanov M. G., Zelenikin M. M.,
Kovalev D. V., Dadabaev G. M. X-ray endovascular
interventions for arterial hypoxia after Fontan operation
78
Tumanyan M. R., Makarenko V. N., Efremov S. O.,
Shin A. G., Sharadze T. Z. What kind of pulmonary
maldevelopment one can reveal in the lungs of a
child with congenital heart defect?
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Bockeria L. A., Milievskaya E. B., Gudkova R. G.
Relevance of rehabilitation care concept development for patients with congenital heart defects
3
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Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is the only technique allowing temporary to assume responsibility of heart and lungs function, survive acute period of disease and then discharge a patient with recovery. ECMO
application for congenital heart defects comes down to the following indications: disability to cut off a patient from
cardiopulmonary bypass after operation, preoperative stabilization, postoperative syndrome low cardiac ejection,
residual pulmonary hypertension, bridge to heart and/or lung transplantation. Besides ECMO is used to support
patients with cardiac arrest, refractory to conventional techniques of resuscitation facilities. In domestic literature
little attention is paid to extracorporeal membrane oxygenation while this procedure is an efficient technique of prevention and treatment for complications after open-heart surgeries in newborns and small children as evidenced
by foreign colleagues' experience.
K e y w o r d s : children, heart failure, assist circulation.
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Objective. To produce the results of congenital heart defect radical correction in the patients with pulmonary artery agenesis and show a new approach to surgical treatment with this pathology.
Material and methods. Between January, 1971 and September, 2011 radical correction of concomitant congenital
heart defects was performed in 37 patients with pulmonary artery agenesis at the A. N. Bakulev Scientific Center for
Cardiovascular Surgery.
Agenesia of left artery (n=32) was combined with the following congenital heart defects: Fallot's tetralogy (n=23), ventricular septal defect and the absence of pulmonary valve (n=4),ventricular septal defect and pulmonary hypertension (n=3),
aortic origin and pulmonary artery origin from right ventricle with pulmonary artery stenosis (n=1) and ventricular septal
defect with pulmonary artery stenosis (n=1). The absence of right pulmonary artery (n=5) was diagnosed at the following
congenital heart defects: Fallot's tetralogy (n=2), atrial septal defect (n=1), aortic stenosis and open arterial duct (n=1).
Median age during definitive repair for Fallot's tetralogy (n=25) was 7.6 years (from 6 months to 26 years). The
index for contralateral pulmonary artery before definitive repair in these patients was 241.7╠46.9 mm2/m2, median
for Z=score from normal size of Nakata index was -2.8 (-3.8; -1.8). In 20 patients the index for contralateral pulmonary artery was 200 mm2/m2 and higher, in 5 cases it was less than 200 mm2/m2.
Median index for contralateral pulmonary artery was 644 (416; 1742) mm2/m2, median Z=score from normal size
of Nakata index was +10.5 (+2.9; +47) in patients with agenesia of left pulmonary artery with ventricular septal
defect and the absence of pulmonary valve (n=4) or pulmonary valve stenosis (n=1).
Before definitive repair, 16 patients with Fallot's tetralogy and the absence of left pulmonary artery underwent various palliative procedures: right subclavian-pulmonary anastomosis (n=8), exit sites repair of right ventricle without closure of ventricular septal defect (n=6), transluminal balloon valvuloplasty for pulmonary valve (n=2).
Median age during palliative procedures was 2.3 (0.5; 7.5) years, 5 patients underwent palliative reoperations due
to inadequate development of pulmonary artery.
Results. Hospital mortality following the definitive repair was 2.7% (1/37). In the group of 6 patients with increased
or normal pulmonary blood flow it was absent and among patients with decreased pulmonary blood flow, the
hospital mortality was 3.2% (1/31). After the definitive repair of Fallot's tetralogy, all patients survived with the
index of contralateral pulmonary artery that was more than 200 mm2/m2 and Z-score of Nakata index was higher
than -4. One patient out of 5 died, the index of contralateral pulmonary artery was less than 200 mm2/m2 and
Z-score of Nakata index was less than -4 after definitive repair of Fallot's tetralogy. Systolic pressure ratio in right
and left ventricles following the definitive repair of Fallot's tetralogy and correction of ventricular septal defect with
the absence of pulmonary valve or valve stenosis was 0.58╠0.11 and 0.52╠0.12, respectively.
Systolic pressure in single pulmonary artery after correction of congenital heart defects with one-sided absence of
pulmonary artery and pulmonary hypertension in the contralateral lung was 41.0╠3.2 mm Hg and the ratio of systolic pressure in right and left ventricles was 0.49╠0.19.
Conclusions.
1. The experience for definitive repair of congenital heart defects in 37 patients with agenesia of pulmonary artery
is one of the greatest in the world practice and indicates minimal surgical risk ? hospital mortality was 2.7% (1/37),
according to the world literature, it was 6.7% (6/89).
2. Definitive repair for congenital heart defects with one-sided absence of pulmonary artery and decreased pulmonary
blood flow is followed by the least risk at the following quantitative parameters of contralateral (single) pulmonary artery:
? index for contralateral pulmonary artery is 200 mm2/m2 and higher, index Z-score of contralateral pulmonary
artery was -4 and higher;
? diameter for contralateral pulmonary artery is higher or equal to 70% the sum of diameters of homonymous of the
main pulmonary arteries, in normal.
3. The optimal surgical approach is the elimination of intracardiac defect as well as surgical recovery of the message between main pulmonary artery and chyle artery of ipsilateral lung for patients with congenital heart defects,
agenesia of pulmonary artery and adequate development of chyle artery.
K e y w o r d s : congenital heart disease, agenesia of pulmonary artery, unilateral pulmonary artery absence, chyle
artery, repair of antegrade blood flow in lung.
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Objective. Application of extracorporeal membrane oxygenation (AEMO) at treatment of heart failure (HF) is
usually used in pediatric practice in order to reconstruction of pumping ability of heart following the ischemic
injury during cardiopulmonary resuscitation or after long-term procedure on arrested heart. The objective of the
study was to detect predictors, which influence on the results of AEMO at HF in small children after cardiac surgeries.
Material and methods. The diagnostic findings and treatment 58 (0.67%) of operated patients, who underwent
AEMO after cardiosurgical interventions lie in this paper. Indications for AEMO were: impossibility to take the
patient off the heart-lung machine after the procedure (n=42 or 72%), low cardiac output syndrome in early postoperative period (n=8 or 14%), acute respiratory distress syndrome (n=4 or 7%), residual pulmonary hypertension
(n=2 or 3%).
Results: AEMO in average was 6.2╠3.9 days. 14 patients (24%) were successfully taken off AEMO and discharged
from the clinic in satisfactory condition, 44 (76%) patients died (30 patients during the procedure and 14 patients
after decannulation), because of multifactorial complications.
K e y w o r d s : children, heart failure, assist circulation.
* ????? ??? ?????????: e-mail: shatalovk@mail.ru
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Objective. To evaluate systolic and diastolic myocardial function of both ventricles in infants with Fallot's tetrad by
methods of spectral and tissue Doppler sonography before and after radical correction of the defect during the postoperative period.
Material and methods. The prospective analysis was made in 50 infants with Fallot's tetrad. The primary radical
correction was performed in 37 patients. The age of patients in average was 21.6╠9.2 months.
The controls included 25 somatically healthy children of the same age category (the average age was 24.4╠6.7
months). The value of systolic and diastolic function was performed with spectral and tissue Doppler sonography
and based on deformation and excursion of annulus fibrosis of mitral and tricuspid valves. The postoperative period was valued according to the length of mechanical ventilation of lungs and intensive therapy, factor score of
inotropic support.
Results. Neither systolic function of the left ventricle nor the right ventricle determined the character of postoperative period, despite of the reducing tendency after radical correction. The presence of restrictive type of diastolic dysfunction of the right ventricle significantly increased time for mechanical ventilation, inotropic support, stay in
intensive care unit and the magnitude of transudation from serous sacs in patients with Fallot's tetrad.
The association of initial myocardium movement amplitude of the right ventricle free wall into the phase of the late
diastole with the magnitude of transudation from serous sacs in early postoperative period (r=0.45, p=0.025) was indicated. Also the tendency to the association for this index with respiratory therapy demand was (r=0.323, p=0.124).
The baseline values for relative instant left ventricle stiffness into the early diastole were in direct association with
intensive therapy demand (r=0.382, p=0.065) and transudation volume (r=0.5, p=0.013) after radical correction.
Conclusions. It`s necessary to use a combination of various ultrasound methods of diagnostic to evaluate myocardial function adequately. The diastolic dysfunction in restrictive type and the coefficient for relative instant ventricle stiffness of heart more than 1 could be predictive factors for complicated postoperative period and indication for
systemic-pulmonary anastomosis on the first stage of treatment.
K e y w o r d s : tissue Doppler sonography, diastolic myocardial function, Fallot's tetrad.
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?????????? ?????????????? ??????????? ???????? ?????????????? ??????? ? ?????? ?????????????? ? ?????????????? ??????? ???????? ????????? ???????? ????????????? ???????????? [5, 11].
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??????????? ??????? ??? ?????????????? ???????,
??? ? ??????????? ???????. ???????? ?? ???????
???????? ? ????????????????? ??????? ?????????
26
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???????? ????? ?????????? ? ????? ??????? ???????? ? ???????? ????? ???????? ???????????? ? ???????? ??????????????, ???????? ?? ???????? ????? ??????????? ????????? (????) ??????, ? ?????
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2008?2009 ??. ??????? ??????? ????????? ?? 6 ??
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???????? ??????????? ? ???????? ?????????????? ??????????????, ?????????? ? ???????????????? ????????????. ????? ?????????????? ?????????????? ? ??????? ????????? 135,7 ╠ 38,5 ???
(?? 92 ?? 338 ???), ????? ????????? ????? ?
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??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
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М?╥нк?? 2
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14
12
8
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? т?сбм?кк ?бз??б? м?об? ш ?б╥блм? р збз???сх Н?ннс. Изршзрз?кб ткм? ж' к ??рсм?? т?бркрзснк?брм?? ?снл? шм?а????з л? ?брз?кмзк?л?х зкт ?к?рзснк?брмсх ?крышлм?кк т???с?с
йбнш?с?м?
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Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
М?╥нк?? 4
К???лблкб кр?с?л?? тсм?а?збнбх зм?лб?сх ?сттнб?-??см???кс???ыкк ? а??кркосрзк сз ????мзб?? зб?блк?
??ллб?с тсрнбстб???ксллс?с тб?кс??
?????????? ? ????????????? ?????????????????
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Objective. The system development of perinatal care for children with congenital heart defects (CHD) identifies the
necessity to create methodologies, which are able to provide standardized, protocolized and reasonable long-term
monitoring for cardiac/non-cardiac pathologies and also to evaluate their influence on outcome of cardiosurgical
procedures and the patient`s quality of life.
Material and methods. Treatment results of 1407 newborns were analyzed (children up to 7 days in life ?
54% in A. N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, from 2005 to 2010). There were 764
patients in the group of newborns up to 7 days in life. The average age of children in early neonatal group
was 3.6 days, body weight in average was 2.9╠0.6 kg. CHD diagnostic was performed, according to standard techniques, accepted by A. N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, using the full
spectrum of clinical (including laboratory) and diagnostic methods (computerized tomography; angiographic study with oral cavity intubation; ECG, including 3- and even 4-dimensional ECG). The necessary
diagnostic search was performed to detect concomitant somatic pathology. Surgical intervention approach
was defined by the patient`s state and anatomico-hemodynamic defect features. The analysis of surgical
treatment results during first 30 days postoperatively with factor risk assessment for poor outcome was
made (patient`s death). Statistical processing was made according to the methods of nonparametric and
parametric statistics with univariate and multivariate dispersion analysis, cluster analysis and survival
analysis.
Results. This statistical research into the causes, influenced on outcomes of surgical treatments (p<0.0001) in combination with expert judgement let us to emphasize risk factors out of anamnestic, clinical, laboratory results: body
weight up to 3 kg; syndrome forms of CHD and multiple malformations, somatic diseases, mechanical ventilation
since birth, TORCH and other infections, age was up to 7 days in life (early neonatal period). State of severity was
characterized by risk factors in each child (from 0 to 6). In this case, mortality risk increased significantly
(p<0.000001) so far as the rise of factor quantity. Based on obtained data, concrete dynamic steps in treatment were
made in each group, influenced on the quantity of operated newborns during these years as well as significant
decrease (by 2.5) of early surgical mortality in this group (to 13.9%).
Conclusions. Personal programme development in surgical performance and developmental care, including risk
factors has a positive influence on improvement for treatment outcome of infants with CHD.
K e y w o r d s : neonatal cardiosurgery, risk factors, congenital heart defects.
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Histogram:
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Espected Normal
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Histogram:
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Lilliefors p<0,01
800
Скрнс ?бзбх
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Е?рр? збн?, м?
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EACTS, ????????? ???????????? ?????? ?? 43 ?????????, ?? ??????? ? ?????????? ???????????? ?????????????? ? ??????????? ??????? ???? ???????? ????????????? ???????? ? ??????? ????????????? p<0,05 (???. 5). ????????? ??? ???????????
????????????????? ???????? ????????? ?????????: ?????? ???????????? ?????? (n=572, ???
49,7%), ?????????????? (n=69, ??? 6,0%) ? ???????????? (n=428, ??? 37,2%), ????????????? ???????????? ????????? (n=715, ??? 62%) ? ??? ???
??????????? (n=73, ??? 6,3%), ?????????? (n=233,
??? 20,2%), ?????????????? ???????? (n=249, ???
21,6%), ????????????? ?????? ??????????????? ?
????????????? ????? ??? (n=204, ??? 17,7%).
???????? ???????? ?????????, ????????? ???????? ?? ????? ?????????????? ???????, ?? ?????
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?? 7 ??? ????? (???? ??????? ????????????? ???????). ????? ???????, ? ????????? ??????????? ???????? ?????, ?????? ???????????? ????????? ? ??????????? (????? ???? ?? 3 ??, ???????????? ????-
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
3,0
4,1
7,7
2,2 1,9
16,3
3,9
3,1
18,5
3,4
11,4
4,6
6,5
6,2
6,6
8,3
7,8
?
2,1
11,9
10,2
МЕд ╥ба яЕэХ
ИдХ
МЕд + яЕэХ
КиЦК
Дн?т?лл?б рзблса? дс к Цд
я?ш?кб а?╥снб??лк? рб????
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Дс??мз??к? ?с?з?
КиЦК
МЕд ╥ба яЕэХ
Дсдс (╥ба яЕэХ)
МЕд + яЕэХ
Дсдс + яЕэХ
я?ш?кб ??сй?блл?б ?лсо?нкк
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И╥?кх ??зб?к?н╦л?х рз?сн
╥
дЦд + яЕэХ (+МН, м?. ыс?о?)
Хб?б??? ?ш?к ?с?з?
Йкр. 3. Ктбмз? гХК (тб???б 10 л?к╥снбб ??рзс ?рз?б????к?р? тс?смс? рб????) ш ?бзбх сз 0 ?с 30 ?лбх йкалк:
? ? ??лл?б ГЯККО ко. д. Г. е?мшнб?? ЙдЕГ (01.2005?12.2010 ??.); ╥ ? ??лл?б STS [11] (STS Кongenital Heart Surgery Data Summary 2006?2010);
??рт?б?бнблкб тс лсаснс?кк т?ска?б?блс ? рссз?бзрз?кк р ??лл?ок STS а? 2010 ?., %
Box&Whisker Plot
29
27
Median
25?75%
Min?Max
25
23
21
гса??рз, ?лк
19
17
15
13
11
9
7
5
3
1
0
-1
Итб???к?
? шрнс?к?? ЮД
Итб???кк
тс а?м??з?о
обзс?км?о
Ыл?с??рмшн??л?б
?об╞?збн╦рз??
Йкр. 4. Й?рт?б?бнблкб ?бзбх тс ?са??рзш тс зкт?о ?к?ш??к?брмс?с ?об╞?збн╦рз?? (n=1190)
???????, ???) ??? ????????????? ????????? (????????????? ????? ??? ? ????????????? ??????
????????, ?????????????? ? ?????? ????????),
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? ?????????? ?? ??????????? ?????? ??????? ?
???????? ??? ??????????? ?????????? ? ???? ???????????? ???????? ????? (p<0,001). ?????? ?????????????? ??????? ?? ???? ??????? ????????? ?
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????????????? ???? ??????????????? ????????
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ROC-?????? ? 0,8073. ??? ???? ?????? ?????????
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??????? ??????????? (p<0,000001) ???????????
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???????? ? ???????? (???. 7), ????????? ?? 1,6% ?
????????? ??? ???????? ????? ? 4,6% ? ????? ???????? ?? 80% ? ????? ? 6 ?????????. ????????? ????????? ?????????? ??????????, ? ???? ??????????
39
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
Weighted pair-group centroid (median)
Euclidean distances
BЛЮ
Cкл??. ыс?о?
яс 7 ршз
Е?рр? збн? ?с 3 м?
Кстшзрз?. рсо?зк?брм?? т?зснс?к?
Й??/т?н.
ЮгЦ
ик╥?.
иктсз?сык?
Итб???кк тс а?м??з. обзс?км?о
я?ш?кб
Ыл?с??рм. ?об╞?збн╦рз?с
гса??рз т?к тсрзштнблкк
гса??рз ?бзбх л? особлз т?с?б?. стб?. р ЮД
Е?рр? збн?, м?
гк? ?об╞?збн╦рз??
гса??рз ?бзбх л? особлз ?л?с??рм. ?об╞-??
Дсн-?с мсхмс-?лбх ? ИЙЮМ
грб?с мсхмс-?лбх
Йсрз, ро
Гб?слс╞блл?б
0
2
1
6
4
3
5
8
7
12
10
9
11
14
13
18
16
15
17
20
19
22
21
Order of Amalgamation (distances are non-monotonic)
Йкр. 5. Дн?рзб?л?х ?л?нка т?кал?мс? (n=22, p<0,05), ?нк???к? л? ??лл?? ?к?ш??к?брмш? нбз?н╦лсрз╦ ? ??шттб лс?с?сй?блл?? (n=1190)
М?╥нк?? 1
Гб?к?ш??к?брмкб т?кал?мк ? ??шттб лс?с?сй?блл?? (n=1190) к ?к?ш??к?брм?? нбз?н╦лсрз╦
р л?нк?кбо к сзршзрз?кбо м?й?с?с т?кал?м?
???? ? ??????????? ?????????
????????
?????????????? (1?3 ??. )
???????????? (???? ?? 3,0 ??)
????????????? ????? ? ????????????? ?????? ????????
??????????
???????????? ???????????
??? ? ?????? ????????
???
???? ??????? ?????????????
??????? (?? 7 ??? ?????)
?????
?????
???????????
n
%
69
428
17
103
24,6
24,0
204
233
715
249
73
71
50
147
81
33
572
117
?????? ????????????? ?????????? ????????? ???
?????????? ?????????? ???????? ????? ????? 2.
?????? ????????, ?????????? ???? ?????????? ?????? ????? ????????, ???????? ?????????????? ? ?????? ?????? ????? ?????????? ???????????? ???? ? ???????? ??????? ? ????? ????????? ???????. ? ?????????? ? 2005 ?? 2010 ?. ???????????
(p<0,03) ??????????? ???? ????? ??????? ????????????? ??????? ? ?????? ????????? ?? 1 ???? ???40
???? ??? ???????????? ????????
?????
?????
???????????
?
n
%
1121
762
172
86
15,3
11,2
0,05
0,00001
34,8
21,4
20,5
32,5
45,2
986
957
475
941
1117
118
139
42
108
156
11,9
14,5
8,8
11,4
13,9
0,00001
0,05
0,00001
0,00001
0,00001
20,4
618
72
11,6
0,001
??, ?????????? ???????????? ????????? ???????????????? ????????????? ? ???????????? ???
(? 75,5 ?? 89%) ??????????? ? ??????????? ?????????? ???????? ? ????? ? ????? ????????????? ??????? (? 2005 ?. ? 1 ?????? ?????, ? 2010 ?. ? 2 ??????? ?????) (???. 8). ?????????? ? ???????? ????????????? ????? ? ????????? ????? ?? ??? ??
???? (???. 9) ?? ????????? ??????????? ? ?????????? ????????? ? ??????? ??????????? ???????-
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
М?╥нк?? 2
дл?нка тсрнбстб???ксллсх нбз?н╦лсрзк лс?с?сй?блл?? (n=1190) р ш?бзсо ы?мзс?с? ?крм?
???????????
????? ?????, n
?????????? ???????? ?????, n
%
n
1
2
3
4
5
6
??? ???????? ?????
1,0
370
295
195
74
22
5
229
18
34
56
38
16
4
4
И╥ршй?блкб
ROC curve
True Positive Rate
0,8
0,6
0,4
0,2
0
0,2
4,8
11,5
28,7
51,3
72,7
80,0
1,7
0,4
0,6
0,8
1,0
False Positive Rate
Йкр. 6. О???мзб?крзк?брм?? м?к??? (ROC curve) ??йк??босрзк
лс?с?сй?блл?? р ш?бзсо мснк?брз?? ы?мзс?с? ?крм? (сз 0 ?с 6):
AUC= 0,8073 (тнс???╦ тс? м?к?сх); SEAUC= 0,213 (рз?л???злсб сзмнслблкб)
?????? (????. 3). ????? ???????????? ? ?????????? ????? (? ??????? ? 1,6 ??) ? 48 (4,5%) ? 2005 ?.
???????? ?? 111 (30,4%) ? 2010 ?. ?? ????????? ??????????? ? 24,0 ?? 11,8% ??????????????. ?????????? ????????????????? ???????????? ?????????? ???????????: 20 (11,9%) ????? ? 2005 ?. ?
13 (5,2%) ????? ? 2010 ?. (p<0,02), ? ??? ????? ????? ????????? ? ?????????????? ??????????????.
??????????? ????? ????????????????? ??????? ?
???????? ?????????? ? ????? ? ??????????????
??????? ??? (? 2005 ?. ? 15,1 ?????-???, ? 2010 ?. ?
9,2). ????? ???????, ? 2010 ?. ?????????? ???????? ????? ????????????? ??????????? ? ?????? ????? ?? 1 ???? ?? 4,6% (? 2005 ?. ? 10%), ? ??? ?????
? ?????? ????????????? ?? 10% (? 2005 ?. ?
24,5%), ??? ????????????? ????????????????? ??????????? ?? ?????? EACTS ? STS.
? ????????? ??????????? ? ??????? ???????????
? ?????????????? ????????? ?????????????? ????????????, ?????????? ???????? ??????????????? ??????????? ????????? ?????????, ??????????? ???? ??????, ????????? ?????? ??????? ?
???????????? ????????? ???????????????? ? ??????????????????? ?????? ?? ??????? ???? ?????
[3?5, 16, 17, 24].
?????? ??????? ??????????????????? ????????
??????? ?????????? ??????????????? ???????? ????? ?? ??????? ????????????????? ??????? ? ????????? ????? ????? ?????????, ? ??? ????? ?? ???????? ?????. ? ?????????? ???????????? ??????????, ??? ??????????????? ??????? ?????,
?????????? ? ????????????? ????? OFFICIAL
ARISTOTLE? COMPLEXITY SCORE (?????????????? ?? 29 ??????, ????????????, ???????? ???????????????, ?????????? ???, ???????? ? ?. ?.),
??????????? ??????? ????????? (Basic score) ?
????????? (Difficulty) [15, 17, 18].
????? ?? ?? ???????, ??? ???????? ????? ??????? ????????????? ??????????? ? ????? ????????????? ???????? ?? ????????? ? ??????? ??????????? ???????? ???????? ????????????? ??????? ???????????????? ???????? ???, ??? ???, ??????
?????, ???? ???? ? ????????????? ? ????????????
??????? ???, ??? ??????? ??????????? ????? ????????? 100% ??? ?????????? ?????????? ??? ??????? ??????????????????? ??????. ?????????????
?????? ????????? ?????????????? ???? ???, ???????? ????? ????????? ????????????????? ???????????????????? ????????????? ? ????????????
????????, ????????????? ????????? ??????? ?????
?????? ? ??????, ?????????????? ? ???? STS. ???,
?? ??????????? ?????? ???????????? ?? 25 ???????? ????? ????????????? ??? ??????? ????????
??? (15,5%), ??? ? ???? (13,62%) ? ??????????? ????????? ??????? ????? ? ???????? ???????
(9,3%), ? ?? ???? ?????? STS, ? ??? (19,2%),
??????? ?????????? ?????? ?????? (12,1%) ? ?????????? ????? (6,8%). ???????? ? ???????????????? ? ??????? ????????????? ????? ? ??? ?? ????41
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
Complete
Censored
1,0
0,9
Cumulative Proportion Surviving
0,8
0,7
0,6
0,5
0,4
0,3
еба ы?мзс?с? ?крм?
0,2
0,1
?
0,0
0
5
10
15
20
25
30
1 ы?мзс? ?крм?
2 ы?мзс?? ?крм?
3 ы?мзс?? ?крм?
4 ы?мзс?? ?крм?
5 к 6 ы?мзс?с? ?крм?
Time, day
50 000
40 000
30 000
Sum Scotes
20 000
10 000
0
-10 000
-20 000
-30 000
0 ы?мзс?с?
2 ы?мзс??
1 ы?мзс?
╥
4 ы?мзс??
3 ы?мзс??
6 ы?мзс?с?
5 ы?мзс?с?
и?штт? ?бзбх
Йкр. 7. М?к???зк?лб?л?? ?мзш??л?? ??йк??босрз╦ тс Kaplan?Meier (?, ╥) ш стб?к?с??лл?? лс?с?сй?блл?? (n=1047) ? а??кркосрзк
сз мснк?брз?? ы?мзс?с? ?крм? (Chi-square = 154,620; df = 6; p = 0,000001)
?????????? ???? ??????????? ??? ? ????? ??????
????? ??. ?. ?. ???????? ???? ? STS, ?? ???
??????, ?????? ????? ????? ??????????? ????????????? ??????????? ????????????? ???????. ???, ????????, ??????? ????? ????? ? ??? ???????????
?? ?????? ? ???????????? ???????? ??, ? ? ?????
??. ?. ?. ???????? ????, ?????????? ??????????? ???????, ????????????????? ?????????????
? ????? ???????? ??????????. ??? ?? ???????? ?
???????? ???????? ? ?? ???????????? ??????????
42
????? ??????? ??????????? ?? 6 ??? (? 2005 ??
2010 ?.) ? ????????? ???? ?????? ?? ????????? ??
???????? ??????? ?? 2006?2010 ??., ??????????????? STS [11].
??????????, ??????? ????????? ??????? ? ???????? ?????? ?????? ?? ??????? ???????????.
?????? ? ??????? ??????? ? ????? ? ??????? ?????? ?????????? ?????? ??????????? ???????????????? ????????, ? ??????????? ??????? ??????????? ?? ???????? ????????? (??????????? ?
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
Cax;s
F-Test
p=0,00789
Complete
Censored
Cumulative Proportion Surviving
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0
5
10
15
20
25
30
2010 ?.
2005 ?.
Time, day
Йкр. 8. М?к???зк?лб?л?? ?мзш??л?? ??йк??босрз╦ тс Kaplan?Meier ш стб?к?с??лл?? лс?с?сй?блл?? ? 2005 к 2010 ?.
180
160
140
Е?нс?брзлсрз╦ (?с 3 м?)
120
гЛЮ
100
Ккл??со?н╦л?б ыс?о?
80
Ксо?зк?брмкб а?╥снб??лк?
60
ЮгЦ
40
яс 7 ршз йкалк
20
0
2005
2006
2008
2007
2009
2010
ис??
Йкр. 9. якл?окм? ?крн? т?сстб?к?с??лл?? ?бзбх р ы?мзс??ок ?крм? ? сз?бнблкк лбсл?з?н╦лсх клзблрк?лсх м???кснс?кк лб?слс╞блл??, лс?с?сй?блл?? к ?бзбх тб??с?с ?с?? йкалк ГЯККО ко. д. Г. е?мшнб?? ЙдЕГ а? тб?кс? 2005?2010 ??.
????????????). ?? ?????? ???? STS [11] ?? 20062009 ??. (Duke Clinical Research Institute ? Duke
University Medical Center), ? ????? ?? 30 ???? ?
60,1% ??????? ??????????? ???????? ?? ???????? ?????????, ?????? 31,4% ?? ??? ???????????
(????????? ???, ????????? ?????????? ????? ?
???????? ???? ? ????????????? ???????, ????????
??? ?????????? ????? ? ??.); ? 50,5% ? ???????????? (???????? ????????-????????? ??????????, ????????? ???????? ??????? ? ??.). ??? ????
?? ???? ?????? ??????? ?????????????? ??????
???????????? ????????????? ????? ????????,
??????????? ?? ???????? ?????????, ????, ???
????? ????????, ????????????? ? ???????? ?????????????? ??????????????, ? ?????????? ??-
???????????? 94,7 ? 87,1% ? ?? 30 ????; 89,3 ?
82,8% ? ?? 1 ???? [13].
?????? ??????? ????????? ????????, ????????????? ?????? ???, ?? ????? ??????? ????????????
??????? ????????? ????? ??????????? ? ????????? ??????? ???????????? ??????? ? ????????.
?????????? ?????????? ?????????????? ???????
??? ? ????????????? ? ?????????, ??????? ??????????????????? ??????? ? ????????? ???????????? ?????? ? ????????? ????? ??????? ???????? ??????? ?? ?????? ???????? ?????????????
???????, ?? ? ???????????? ?????????????????
??????????? ????????????? ? ????? ?? 1 ???? [3,
4]. ????????????? ???? ??? ????? ? ??????? ??????????? ????????? ??????????????? [8] ?? ?????43
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
М?╥нк?? 3
Цбз?н╦лсрз╦ стб?к?с??лл?? ?бзбх р ы?мзс??ок ?крм? а? тб?кс? р 2005 тс 2010 ?.
???????
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15
8
11
15
10
12
42
49
54
71
61
53
92
95
87
139
111
149
27
22
21
29
18
27
335
71
330
673
144
26 (7,8)
10 (14,1)
14 (4,2)
?
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?????.
??????????? ??????????????
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???
?????.
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2005
2006
2007
2008
2009
2010
????? ?????
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????????
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? ?????, n (%)
31
36
24
43
28
22
21
17
19
27
26
23
20
15
19
22
19
10
65
60
44
65
63
38
184
133
105
12 (6,5)
12 (9,0)
9 (8,6)
???, ????????????????? ??????? ?????????? ???????? ? ???????? ?? ? ??? ? ?????? ??????? ???????????? ? ?????????? ????? [6, 10], ? ????? ???????? ?????? ???????? ????????, ??? ?????????
????????????? ? ??? ?? ?????? ??????? ?? ?????????????? ???????????? ??????? ???????? ? ??????????????? ???????? [4, 5, 19]. ????????????, ?????????????? [2, 6, 9, 10], ?????????????? ???????? [7], ????? ????????? ? ??????? ????????????
????????? ??????????????? [8], ????????????? ???????????? ???????????, ?????????????? ???????????? [1] ???????????? ???????? ??????? ?????
[10, 19, 21, 24], ???????????? ?????? ? ??????????
?????????? ????????? ??? [5, 12, 22, 24].
?? ? ????? ?????? ??? ???????? ?????????
???????? ????? ????????????? 6 ???????? ????????? (????????????? ????????????? ?????????
???????), ???????, ?? ????? ???????????, ? ?????????? ??????? ?????? ?? ???????????? ?????.
? ?????????? ???? ???????????? ?????? ????????,
???????????? ? ???????????? ????????? ??????????, ?????????? ? ?????????? [2, 6?10, 18, 19,
24]. ?????? ?? ??? ???????? ??????????? ???????
?? ???????????: ??????? ?????????????? ? ??????? ?????????? (p<0,05), ?????? ????????????
??????? ? ?? 7 ??? ????? (p<0,05). ??????????
???????? ??? ???? ????? ????????? ????????????
(?? 3,0 ??) ? ?????????????? (p<0,00001), ????????????? ????? ??? ? ????????????? ?????? ???????? (p<0,00001), ??? (p<0,00001), ??? ?? ???????? (p<0,00001), ???????????? ???????????
(p<0,0001).
???? ?????????? ???????????, ??? ? ????? ???
???????? ????? ?????? ?????????????? ???????
???????? ???????? ??????????????, ?????????? ??
???? ?????????????. ?????? ???????????? ???????
????????????? ????????? ???????? ???????????
???????? ??? ??????????? ?? ?? ?????????, ?? ?????? ? ??????, ??? ?????? ??????????? ?????? ??????? ????????????? ???????? ?????? ???????
44
(p<0,000001). ??? ???? ??????????? ???????
????? ? ???????????? ??????? ????????? ????
???????? ?????.
????? ?? ?? ????????? ?????? ?? ???????????? ? ????????? ??????? ??????? ? ????????????? ? ????????? ? ???? ??, ???????? ??????????
???????? ????? ????? ???????? ??????????????
???????? ?????????? ? ???????? ? ????????? ???????? ? ????????? ????????????????? ??????? ?
??????, ????????, ??????? ??? (????????? ??????????????? ? ?????????????????? ??????????),
?????????????? (???????? ???????? ???????????
???????????? ?????, ?????? ??????????? ??????????? ?????????, ??????????, ???????? ????????????? ??? ? ???????? ?????????? ????) ? ?. ?.
?????? ????????????? ???????????? ?????????????? ? ???????????? ??????? ???????? ????????????? ????????, ???? ??????? ??????? ???,
????????? ?? ???, ?????????????????????????
?????????, ??????????????? ?? ????????? ??????????????? ????? ?????????? ??????????????? ?
?. ?. ?????????? ????????? ? ???????? ? ????????? ????????????? ??????? ???????? ??? ????????? ???????? ????? ????????, ???????????????????? ??????? ? ???????????, ??????? ??????? ????? ? ?????? ????????????????? ???????. ?
??????? ?????? ╚????? ?? ?? ??????╩ ? ╚Analysis of
outcomes for congenital cardiac disease: can we do
better?╩ [16] ???????? ???????? ? ???????? ???????????? ??????????? ? ??????????????.
??????????
1.
2.
???????, ?. ?. ?????????? ?????????? ?????????????
????????? ?????? ????? ???????????????????? ?????? ?
????? ? ????????? ?????, ???????????????? ? ???????
??????? ???? ????? / ?. ?. ???????, ?. ?. ???????, ?. ?. ????? // ??????? ??????? ?????? ? ???????. ? 2006. ? ? 4. ?
?. 64?66.
???????, ?. ?. ???????-??????????????? ????????? ??????????? ?????????? ??????? ?????? / ?. ?. ???????,
Copyright ??? ╚??? ╚??????╩ & ??? ╚A???????? K????-C?????╩
??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 1, 2012
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
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Objective. Assignment of clinic-economical analysis of priority drug units by additional methods which are highturnover products and characterized by high costs and proven efficiency.
Material and methods. Content-analysis of database allowed to distinguish 88 trademarks of drugs with
different doses and forms of administration which were used in department of neonatal surgery for congenital heart diseases between 01.01.2011 and 31.12.2011. Drugs in use were ranged according to ABC-
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46
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analysis in decreasing order into three groups: ?A? ? the most cost-based drugs (80% of budget), ?B? ? less
cost-based drugs (15% of budget), ?C? ? the least cost-based drugs (5% of budget). Drugs were distributed
within each group according to the predictability degree of their expendityre. XYZ-analysis evaluated the
significance of drugs depending on the rate of use. VEN-analysis was performed using formal and expert
approaches.
Results. ABC-analysis showed that 79.4% of total expenditure accrued to 13 drugs (11.8% of total number) from
group ?A?. Group ?B? included 29 drugs (23.5%), which composed 15.5% of drug budget. Group ?C? included 46
(64.7%) drugs which composed 5.1% of budget. VEN-analysis showed that 69 drugs (78.4%) were included in
group ?V? and composed 62.4% of expense structure. 37.6% of total expenditure were spent on drugs of ?N? group.
Drugs requiring special attention were distributed into groups ?AE?, ?BE? and ?BN? of ABC-VEN integrated matrix.
ABC-XYZ analysis of medicinal stock revealed that 73.9% of items from drug list are characterized by irregular use
because of absence in stable demand and regular use (drugs of ?Z? group). 14.8% of drugs are characterized by
mean stability of usage (group ?Y) and only 11.3% of items in drug list for congenital heart disease treatment have
a strong demand (group ?X).
Conclusion. Integrated ABC-VEN matrices increase the efficiency of management in medical resources,
allow to reduce the share of high-cost drugs without disturbance of assortment policy principles and to
detect crucial drugs and causes which influence on their amount. We can recommend to purchase the drugs
of ?X? group according to planned requirements, synchronous application in treatment process. Drugs of ?Y?
group can be stored and drugs of ?Z? group can be purchased on demand. The obtained data show the expediency of changing the structure of purchasing the drugs and increasing the share of essential and necessary
drugs.
K e y w o r d s : congenital heart diseases, ABC-, XYZ-, VEN-analyses, formal and expert analyses.
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Residual interventricular defects, mitral valve insufficiency, residual right ventricular outflow tract and other postoperative complications after radical correction of complete form of atrioventricular canal combined with Fallot's
tetralogy are associated with reoperations which increase the risk of unfavorable outcome. The questions of terms
for performing radical correction, necessity of primary palliative interventions and surgical technique are under discussion.
Objective: to analyze the results of treatment of patients with this pathology in cardiosurgical department of SaintPetersburg City Children's Hospital.
Material and methods: All patients underwent closure of septal defects with two-patch technique (ventricular
septal defect was closed with a xenopericardial patch in a form of comma). Mitral valve plasty consisted of
suturing the cleavage of anterior leaflet with separate sutures. VSD was closed using transatrial approach in 7
cases and superio-anterior part of conal septum was closed using ventriculotomy in 4 cases. Right ventricular
outflow tract reconstruction was performed with different techniques and depended on anatomical features in
every case.
Results. Early postoperative period was uneventful in most cases. Mean duration of ICU-stay was 2.5 days. Mean duration of mechanical ventilation was 21 hours. There were no lethal outcomes during in-hospital and long-term periods.
Echocardiogram on discharge showed satisfactory results of correction. The follow-up period was 2?11 years.
Conclusions. According to our successful experience we conclude that radical correction of common atrioventricular canal with Fallot's tetralogy can be performed at earlier age. Little data don't allow us to make statistically significant conclusions, but we consider the single-stage correction of this rare combination of congenital heart defects
to be effective method of treatment.
K e y w o r d s : radical correction for complete atrioventricular canal, Fallot?s tetrad, children.
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Hemodynamics with hypervolemia of pulmonary circulation in premature patients with hemodynamically significant patent ductus arteriosus (PDA) can result in severe complications and even death.
Objective. To justify the approach to treatment of neonates with low weight and hemodynamically significant
patent ductus arteriosus.
Material and methods. Neonatal ICU of Saint-Petersburg City Children's Hospital ?1 receives about 1000 patients
every year. One third of them have the body weight of less than 1500 g. 317 patients with weight of less than 1500 g
and 53 infants with body weight of less than 750 g were treated in intensive care unit in 2010. Surgical treatment
of patent ductus arteriosus in premature infants is performed only by staff of City Children's Hospital ?1. 74 surgeries for PDA clipping were performed in patients from ICU of City Children Hospital and 29 operated patients were
from the other hospitals.
Results. The efficiency of pharmacological closure of PDA with Pedea╝ injection in intensive care unit is linear to
the term of gestation. The effectiveness of pharmacological closure in patients born at 27 weeks gestation did not
exceed 20%. The effectiveness of pharmacological treatment in infants born at 28?30 weeks gestation was 40%, and
at 31?34 weeks it was more than 70%. Consequently, the surgical activity was higher in patients with low body
weight. Hospital mortality was 3.2% (n=16). It was not associated with the surgical intervention. There were no
infectious complications associated with surgery.
Conclusions. Surgical closure of PDA in premature infants is the simple and effective operation associated with
minimal risk.
K e y w o r d s : patent ductus arteriosus, premature infants.
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* ????? ??? ?????????: e-mail: movses@bk.ru
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Despite the advances of modern neonatology the mortality in neonatal intensive care units (NICU) remains high,
from 2.5% to 71.4% depending on the specificity of department. The main cause of death in infants is multiple organ
failure (MOF) regardless the nosologic units in NICU.
According to our observations, despite the prevalence of respiratory failure in infants with MOF and adequate respiratory support by modern technologies, deaths occur as a result acute heart failure refractory to
therapy. 80 neonates with MOF underwent ECG to study its specific characteristics. Cohort of neonates was
divided into 2 groups depending on the presence of MOF. Deviation of ST-segment, increase of QT-interval,
supraventricular extrasystoles, bradycardia, pauses, mono- and bimodal blockade, complexes like ?slipping capture? and ectopic rhythms were noted more frequently in infants with MOF. These phenomena indicate on the development of secondary sinus node dysfunction due to ischemic cardiomyopathy in infants
with MOF.
K e y w o r d s : neonates, multiorgan failure, holter monitoring, severe sinus node dysfunction.
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The review of main aspects of cardiosurgical aid in patients with congenital heart diseases in Russian Federation
during the last ten years is presented. The importance of the problem of development in rehabilitation help after surgical treatment of patients with congenital heart diseases is reflected in the article.
K e y w o r d s : congenital heart disease, rehabilitation help.
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The results of diagnostics and treatment of two patients with moyamoya disease are presented in this article.
Literature data about this disease are outlined. This disease is considered to be an idiopathic arteriopathy involving bilateral carotid, anterior, middle and posterior cerebral arteries. This pathology in children is associated with
infarction and ischemic stroke and in adults - with hemorrhagic stroke.
The questions of etiology, pathogenesis, clinical presentations, diagnostic algorithm, differential diagnostics, indications for conservative and surgical treatment are discussed in this article.
K e y w o r d s : moyamoya disease, pathomorphology, diagnostics, treatment.
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Three patients of A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery underwent X-ray endovascular closure
of arterio-venous and veno-venous fistulas with the occluders and Gianturco spirals. The choice of occluder was
based on the fistula diameter. The technical success of arterio-venous and veno-venous fistulas was achieved in
100% cases. Rates of arterial oxygen saturation improved from 72.75 ╠ 3.4 to 86.3 ╠ 5.7% after X-ray endovascular
interventions.
K e y w o r d s : Fontan operation, arterial hypoxia, arterio-venous fistula, veno-venous fistulas.
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The clinical case of aplastic left lung combined with congenital heart disease in a 2-day old neonate is presented in
this article. The clinical course and diagnostic approach of detecting this pulmonary defect in patient with cyanotic ductus-dependent congenital heart disease is described in details. The features of X-ray and computed tomography are described in terms of this type of pulmonary disease.
K e y w o r d s : pulmonary aplasia, congenital heart diseases, X-ray diagnostics, computed tomography.
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Three patients of A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery underwent X-ray endovascular closure
of arterio-venous and veno-venous fistulas with the occluders and Gianturco spirals. The choice of occluder was
based on the fistula diameter. The technical success of arterio-venous and veno-venous fistulas was achieved in
100% cases. Rates of arterial oxygen saturation improved from 72.75 ╠ 3.4 to 86.3 ╠ 5.7% after X-ray endovascular
interventions.
K e y w o r d s : Fontan operation, arterial hypoxia, arterio-venous fistula, veno-venous fistulas.
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