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265.Детские болезни сердца и сосудов №4 2009

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Мбнбысл ?б??м?кк (495) 236-92-87
Н?мр (495) 236-99-76
E-mail: izdinsob@yandex.ru
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Мбн. (495) 236-92-87
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ISSN 1810-0686
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CHILDREN?S HEART
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Krupyanko S. M., Milievskaya E. B., Svobodov A. A.,
Arslanov S. S., Sukhanov M. S. The role of managerial
technologies in upgrading treatment of patients with congenital heart defects
REVIEWS
Ermetova A. M. Application of sevofluran in the anesthetic management complex during cardiosurgical procedures
in infants with congenital heart defects under cardiopulmonary bypass
18
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Bockeria L. A., Onischenko Yu. N., Glyantsev S. P.
Surgeries for congenital heart defects in infants at the Institute of Thoracic (cardiovascular) Surgery of RAMS USSR
(1948?1966)
ORGANIZATION OF THE SYSTEM
╚PEDIATRIC CARDIOLOGY╩
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Academician of RAMS Leo Antonovich Bockeria (commemorating the 70th anniversary)
ORIGINAL PAPERS
Tumanyan M. R., Tikhonova O.S. Pathogenesis of
intrauterine infection and influence of perinatal infections
in newborns with critical congenital defects on the perioperative course
26
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Putyato N. A., Shvedunova V. N., Samsonov V. B.,
Zelenikin M. M., Kovalev D. V., Pursanov M. G. The
course of hospital period after Fontan operation in extracardiac conduit modification
34
Todorov S. S. Heart rhabdomyoma and congenital connective-tissue dysplasias of cardiovascular system in
infants of the first year of life
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Tukaeva E. Z. Rhythm disorders and conduction diagnosis methods in children using gallbladder compression
test
BRIEF COMMUNICATIONS
Bockeria L. A., Shatalov K. V., Arnautova I. V.,
Akhtyamov R. R., Vasilevskaya I. V., Tagaeva P. N.,
Chupina M. A., Sokolnikov M. V., Gusarova Yu. V.,
Lobacheva G. V. The case of successful Nikaidoh?Bex
operation for great arteries transposition in combination
with ventricular septal defect and pulmonary artery stenosis in an infant
40
44
Gorbachevsky S. V., Shmalts A. A., Brodsky A. G.,
Knysh Yu. B., Khalvany M. Yu. A case of successful correction of aotopulmonary septum defect with high pulmonary hypertension in 9 year child
46
Shatalov K. V., Arnautova I. V., Makhalin M. V.,
Akhtyamov R. R., Vasilevskaya I. V., Timchenko L. I.
Surgical approach to the correction of RV aortic outlet
associated with pulmonary artery atresia and left ventricle
hypoplasia
Volkov S. S., Zelenikin M. A., Musatova T. I., Sobolev A. V.,
Plakhova V. V., Lobacheva G. V. Successful anatomical
correction for great arteries transposition of complicated
shape with restrictive ventricular septal defect in an infant
49
51
Bo?keria L. A., Berishvily I. I. Atrioventricular valves
anomalies developed due to transgression against the
essence of their formation
3
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Based on the careful examination of all available original documents (operational diaries, clinical and scientific
reports (1948?1966) prerequisites of infants cardiac surgery development in the USSR was assessed for the first time
in Russia. The leading role of ITS (ICVS) in the formation and development of surgical treatment of congenital heart
defects in infants in the USSR is proved.
t is common knowledge that population of the Soviet Union was 220 millions of men and every year 8 children of 1000
newborns were born with congenital heart defects requiring surgical treatment. About 40% of them had critical
defects and needed emergency care. These patients had been dying up to 1965 when a lone department for infants in
the country was established on the initiative of V.I. Burakovsky. The prerequisites for the initiation of the CHD surgical
treatment in infants were the greatest experience of surgical treatment (about 2000 surgeries) of adults and senior children at the ITS as well as exploration and adoption for clinic cardiopulmonary bypass techniques and hypothermia.
It was stated that in 1950-s the first surgeries in the USSR in infants using closed techniques were carried out by one
of the teachers of V.I. Burakovsky S.L. Libov. The first child aged 6 months with ventricular septal defect was operated on in 1964 by V.I. Burakovsky. For the first time in the USSR between 1965 and 1966 B.A. Konstantiniv and V.I.
Burakovsky performed the following surgeries in children under 3 years: legation of the patent arterial duct, left
Blalock anastomosis, ventricular septal defect reconstruction with cardiopulmonary bypass, Waterstone-Cooly anastomosis, Hanlone-Blalock procedure for complete transposition of great arteries.
K e y w o rd s : history of cardiovascular surgery. Institute of Thoracic (Cardiovascular) Surgery of RAMS USSR, congenital heart defects surgery, infants.
* ????? ??? ?????????: e-mail: leoan@online.ru
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* ????? ??? ?????????: e-mail: vps@heart-house.ru
13
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??????? ??????? ?????? ? ???????, ? 4, 2009
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The paper is dedicated to the problem of information support of families with CHD on every stage of treatment and
follow-up of a child. The project is of social orientation and its final objective is improvement of life quality of children with congenital heart defects. Limited awareness of the population about the problems of CHD treatment
results in delay of the terms of beginning treatment and life quality of patients in future. Necessity of the project realization was inspired by extreme limitation and occasionally by the lack of available information about the problems of CHD treatment in children for the population of Russian Federation. With this end in view there was established ?Hot line? ?Heart of the child? for internet-consultations on the site of the A.N. Bakoulev Scientific Center for
Cardiovascular Surgery of RAMS. ?Hot line? primarily personifies the contacts of patients, their parents and curators with congenital defects specialists; ?Hot line? consultations will allow all those concerned to get answers to the
questions associated with CHD. With this purpose it is proposed to establish a school for the parents of children
with congenital heart defects in which it is supposed to held lecture and practical lessons on anatomy and physiology of CHD, methods of treatment, peculiarities of care, growth and development of children with CHD before and
after surgery as well as psychological support of parents, cover medico-legal aspects of treatment.
K e y w o rd s : information security of patients, ?hot line?, internet-consultations, school for parents of children with
congenital heart defects, improvement of life quality of children with congenital heart defects.
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We studied the pathogenesis of intrauterine infection and presented the results of examination and treatment of
87 newborns with critical congenital heart defects aged 2- 28 days. The newborns were examined for bacterial,
virus and mixed infections signs. It was demonstrated that newborns with intrauterine infections significantly
mopre often develop perioperative and postoperative complications, they even may die. Early diagnosis of
intrauterine infections helps choose the optimal medical treatment for this group of patients and use reasonably
anti-virus drugs to prepare for surgery.
K e y w o rd s : newborns, intrauterine infections
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We analyzed hospital period of 90 patients who underwent Fontan operation in extracardiac conduit modification.
It was observed that hospital period was without complications in 49% patients and with complications in 51%. We
analyzed the prevalence and structure of hospital complications, presented the range of treatment and treatment
results. The acquired data indicates that the main hospital complication after Fontan operation in extracardiac conduit modification is circulatory failure. In 43.5% patients hemodynamic reasons for circulatory failure were large
aorta-pulmonary collateral arteries, pulmonary artery, inferior vena cava and conduit stenosis. Using adequate
medical treatment as well as surgical and endovascular methods the effect was achieved in 95% patients.
K e y w o rd s : Fontan operation, extracardiac conduit modification, complications, circulatory failure, hospital
period.
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has the shape of a node growing from left ventricle wall associating with mitral annulus obstruction. It results in
early manifestation of heart failure signs. It was also observed that heart rhabdomyoma may associate with multiple congenital heart and vascular defects. We suppose that there is the same pathogenic mechanism for development of heart rhabdomyoma and developmental defects which is proved by peculiar connective-tissue reactions.
It seems that the acquired data will be used for early life-time diagnosis and treatment of primary heart tumors associated with connective-tissue heart dysplasias.
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Йкр. 4. г рзблмб с╥?б?с ??зб?к?н╦лс?с рз?сн? коб?зр? мкрз?, рс?б?й??кб мкрн?б ошмстснкр????к??, лс?сс╥??ас??лл?б обнмкб рсрш?? м?ткнн?лс?с зкт? ? ???блзк?к?н╦лсх с╥снс?мб. Екм?сысзс???ык?. РЮД-?б?м?к? р ?см??рмсх ?н╦?к?лс??о рклко. в с╥. 20 в см. 10.
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Йкр. 1. Дс?бл╦ ?с?з? р шрз╦?ок мс?сл??л?? ??зб?кх сзрб?бл сз
т???с?с йбнш?с?м? рб???? р ш??рзмсо б?с т??кбз?н╦лсх рзблмк
Йкр. 2. Дс?бл╦ ?с?з? р мс?сл??л?ок ??зб?к?ок тб?боб?бл ? тснсрз╦ нб?с?с йбнш??м? к рсб?клбл р б?с ???с?л?о з??мзсо тшзбо
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Йкр. 3. А??б?╞бл? ?бмслрз?шм?к? ???с?лс?с з??мз? нб?с?с йбнш?с?м? рб???? тшзбо тн?рзкмк ╚лс?сс╥??ас??ллс?с╩ ?быбмз? обййбнш?с?мс?сх тб?б?с?с?мк мрблстб?км???к?н╦лсх а?тн?зсх, ыкмрк?с??ллсх м м???о ?быбмз? к тб?б?лбх тсншсм?шйлсрзк ?с?з?
Йкр. 4. г?тснлблкб облб??? Lecompte р тб?боб?блкбо к ??ртснсйблкбо нб?с?лс?с рз?сн? ртб?б?к сз ?с?з?
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Йкр. 5. Ябнсрзлсрз╦ рзблмк ?с?з? ?сррз?лс?нбл? лбт?б???л?о с╥?к?л?о т?снблс??о ╞?со
Йкр. 7. А??б?╞блс ыс?ок?с??лкб тшзк сззсм? ка т???с?с йбнш?с?м? ? нб?с?лш? ??зб?к?: тб?б?л?? рзблм? т?б?рз??нбл? мрблстб?км???к?н╦лсх а?тн?зсх, ??ртснсйбллсх з??лр?ллшн??лс
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Йкр. 2. дл?ксм???кс???оо? ╥сн╦лс?с Г., 3 нбз. Х????? ?блз?кмшнс???оо? (╥смс??? т?сбм?к?)
Х?к ??б?блкк мслз??рз? ? тснсрз╦ т???с?с йбнш?с?м? о? ?к?ко, ?зс ?с?з? тснлсрз╦? сз?с?кз сз лб?с; т??осх м?с?сзсм ? нб?с?л?х рз?сн сзршзрз?шбз ??к?ш ?з?бакк л? ш?с?лб мн?т?л? (с╥сал??блс рз?бнм?ок) ? а?тснлблкб ркрзбо? Цд т?скр?с?кз ка ркрзболс-нб?с?лс?с ?л?рзсоса?.
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