close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

798.Практическая нефрология детского возраста

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Министерство здравоохранения и социального развития РФ
владивостокский государственный медицинский университет
В. Н. Лучанинова А. Н. Ни О. В. Семешина
Практическая
нефрология
детского возраста
Учебное пособие
Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому
и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия
для системы послевузовского профессионального образования врачей
Владивосток
Медицина ДВ
2009
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
УДК 616.6 - 053.2
Утверждено к печати редакционно-издательским советом
ББК 56.9
Владивостокского государственного медицинского университета
Л87
Рецензенты:
Ю. А. Боженов – доктор медицинских наук, профессор
А.Ф. Бабцева – доктор медицинских наук, профессор
Авторы:
В. Н. Лучанинова, А. Н. Ни, О. В. Семешина
Л87
Практическая нефрология детского возраста : учебное пособие. – Владивосток : Медицина ДВ, 2009. – 100 с.
ISBN 978-5-98301-027-7
В учебном пособии содержатся современные сведения о заболеваниях мочевыводящей системы детей и подростков. Приведены материалы, необходимые
в практической деятельности врача, оказывающего первичную медико-санитарную помощь. Описаны ранняя диагностика заболеваний, их лечение на амбулаторном этапе, диспансерное наблюдение с указанием рекомендаций по вакцинации,
врачебно-профессиональной консультации, по определению годности к службе
в Вооруженных силах РФ. В книге использованы клинические рекомендации Союза педиатров России, приказы Министерства здравоохранения РФ, научный и клинический опыт известных российских и зарубежных педиатров-нефрологов, а также авторов пособия, что определяет достоверность представленных материалов и
возможность применения их на практике.
Предназначено для участковых педиатров и врачей общей практики.
УДК 616.6 - 053.2
ББК 56.9
ISBN 978-5-98301-027-7
© В. Н. Лучанинова, А. Н. Ни, О. В. Семешина, 2009
© Медицина ДВ, 2009
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
СОДЕРЖАНие
Глава 1. Возрастная физиология почек................................................................................ 4
Глава 2. Семиотика и диагностика заболеваний почек.................................................. 6
Глава 3. Врожденные и наследственные заболевания почек....................................... 16
Глава 4. Инфекция мочевыводящих путей...................................................................... 26
Глава 5. Нефриты...................................................................................................................... 43
Глава 6. Дисметаболические нефропатии......................................................................... 51
Глава 7. Почечная недостаточность.................................................................................... 58
Глава 8. Неотложные состояния.......................................................................................... 65
Глава 9. Восстановительное лечение больных с заболеваниями почек
(с участием Гвозденко Т.А.)..................................................................................... 68
Заключение................................................................................................................................. 72
Контрольно-коррекционный блок...................................................................................... 74
Список литературы.................................................................................................................. 89
Приложения .............................................................................................................................. 90
Список сокращений............................................................................................................... 100
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ВВЕДЕНИЕ
Распространенность патологии органов мочевой системы (ОМС) в различных странах, в том числе и в России, в последнее десятилетие увеличилась в
2–2,5 раза, причем в основном за счет бессимптомных воспалительных заболеваний на стадии развития ХПН (Мухин Н.А., 2006). В Приморском крае
распространенность болезней органов мочевой системы на 100 000 детского
населения выше, чем по России в среднем в 1,5–2 раза (инфекции мочевыводящей системы: Приморский край – 434,9, Россия – 258,5; нефриты: 70,2
и 55,8; мочекаменная белезнь: 10,4 и 4,8 соответственно).
Имеются убедительные данные о том, что ряд болезней ОМС имеет начало в перинатальном периоде. Основные причины повреждения органов МС
уже существуют к моменту рождения ребенка: врожденные и наследственные
заболевания, гипоксически-ишемические повреждения ткани почек, внутриутробные и перинатальные инфекции. Дополнительные факторы – патология перинатального периода, интенсивная терапия после рождения ребенка
неблагоприятно сказываются на незрелой почке.
Во все возрастные периоды преобладают микробно-воспалительные
поражения тубулоинтерстициальной ткани почек – инфекция мочевой системы неуточненной локализации, пиелонефрит. Дети раннего возраста особенно подвержены этим заболеваниям, что связано с незрелостью иммунной
системы, врожденными пороками развития мочевыделительной системы.
У детей старшего возраста и подростков могут реализоваться практически все известные приобретенные болезни почек и мочевыводящих путей.
В этом возрасте возможны и первые проявления врожденной и наследственной патологии ОМС, например, юношеского поликистоза почек, что связано с длительным латентным течением патологии и/или несвоевременной ее
диагностикой. Нужно помнить, что у школьников преобладает хроническая
патология и, наряду с выявлением гломерулонефрита с латентным течением,
чаще, чем у детей другого возраста, встречаются быстропрогрессирующие
формы болезни, хроническая почечная недостаточность.
Такие тяжелые болезни, как гломерулонефрит, пиелонефрит в активной
стадии, лечатся в стационаре. В домашних условиях проводится только поддерживающая и противорецидивная терапия. Большинство детей с инфекциями мочевых путей, наследственными тубулопатиями и хроническим гломерулонефритом (до развития ХПН) наблюдаются участковым педиатром или
врачом общей практики (ВОП) совместно с нефрологом. Авторы надеются,
что книга будет им полезной.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Глава 1.
Возрастная физиология почек
Основная функция почек заключается в поддержании постоянства «внутренней среды» организма, которое Клод Бернар назвал «главным условием свободной (независимой) жизни». Для нормальной жизнедеятельности клеток
необходимы постоянная величина осмотического давления и устойчивый
ионный состав внеклеточной жидкости (т.е. замкнутой «внутренней среды»),
ее постоянный объем и концентрация водородных ионов (рН). Частично этот
процесс обеспечивается путем удаления продуктов азотистого обмена, электролитов, в избытке поступивших с пищей или высвободившихся в процессе
обмена веществ. Однако экскреторная функция почек направлена не только
на выведение метаболических шлаков; почки должны обеспечить экономию
необходимых веществ, что особенно важно для растущего организма. Эту
уникальную способность осуществлять экскрецию избытков и в то же время
экономить нужные соединения принято называть гомеостатической функцией почек, назначение которой состоит в поддержании гомеостаза – постоянства внутренней среды.
Почки выполняют также и эндокринную функцию, которая не связана
непосредственно с процессом образования мочи, но в определенной мере
способствует выполнению ими гомеостатической функции, – это секреция
ренина и местных тканевых гормонов (кининов, простагландинов), влияющих на тонус сосудов и величину почечного кровотока. Кроме того, почки
осуществляют преобразование витамина D в гормоноподобное соединение – 1,25-дигидроксихолекальциферол, который стимулирует синтез белка,
специфически связывающего кальций. И только секреция эритропоэтинов,
а также ингибиторов эритропоэза, осуществляемая почками, не связана прямо или косвенно с их основной гомеостатической функцией. По современным данным, почка является органом, участвующим в иммунной защите.
В основе деятельности почек по поддержанию постоянства внутренней
среды (изоосмии и изоволемии жидкостей, кислотно-основного состояния,
экономии ряда соединений) лежат фильтрация плазмы крови в клубочках
и процессы активного транспорта или диффузии ионов и органических соединений в почечных канальцах. Мембранные транспортные процессы – это
основа канальцевой реабсорбции и секреции, способности почек к концентрированию ультрафильтрата плазмы крови. Указанные функции почек изменяются и совершенствуются в процессе роста плода и ребенка. Так, мочеотделение регистрируется у эмбриона уже на 9-й неделе внутриутробного
развития. Рождение ребенка, т.е. переход на независимое от материнского
организма существование, создает новые условия для всех систем регуляции
гомеостаза. Однако морфологическое и функциональное развитие почек
к моменту родов еще не закончено, и они как бы защищены от перегрузок
наиболее рациональным питанием ребенка – молоком матери. Значительно
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
сложнее избавить почки ребенка раннего возраста от осмотических и водных
нагрузок при искусственном вскармливании, так как даже адаптированные
молочные смеси по составу отличаются от материнского молока. Исследования позволили выявить периоды наибольшей интенсивности преобразования функций почек: 1–3 года, 10–11 лет с окончательной стабилизацией
в подростковом возрасте. В возрасте 7–8 и 13–15 лет наблюдается снижение
интенсивности канальцевой секреции. Известно, что в раннем возрасте гомеостатическая функция почек обеспечивается в значительной степени клубочковыми механизмами, а у детей старше 8–10 лет – канальцевыми. Вот
почему ограничение воды может вызывать у детей объемно-осмотические
сдвиги, наиболее выраженные в первые годы жизни.
Таким образом, оптимальный уровень развития функции почек достигается у детей к возрасту 10–11 лет, а полное использование функциональных
резервов в условиях напряжения становится возможным только у лиц, достигших 18 лет. Следует подчеркнуть, что каждый возрастной период характеризуется соответствием функционального состояния почек потребностям
растущего организма. Это соответствие поддерживается условиями водного
и пищевого режимов, нарушения которых быстрее, чем у взрослых, ведут
к отклонениям в гомеостазе ребенка.
Глава 2.
Семиотика и диагностика
заболеваний почек
Нефрология детского возраста основывается на общих принципах педиатрии – науки о здоровом и больном ребенке в процессе его роста и развития. Диагностический процесс заболеваний почек нередко бывает сложным
и длительным.
Основные признаки заболеваний органов мочевыделения
Клинико-лабораторная картина любого заболевания ОМС складывается из
мочевого синдрома и экстраренальных проявлений.
Мочевой синдром является наиболее постоянным, а на определенном
этапе иногда и единственным проявлением поражения ОМС. В широком
смысле мочевой синдром – это и нарушение мочеотделения, и появление патологических изменений в самой моче. В более узком понимании мочевой
синдром включает лишь изменения в анализах мочи, проявляющиеся протеинурией, гематурией, лейкоцитурией, бактериурией, цилиндрурией, глюкозурией, а также изменениями удельной плотности и солевого состава мочевого осадка (кристаллурией). Нарушения мочеотделения характеризуются
изменением количества мочи, частоты, болезненности и ритма мочеиспускания. Суточное количество мочи у здоровых детей колеблется в зависи
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
мости от возраста, характера пищи, объема принятой жидкости, физической нагрузки, температуры и влажности окружающей среды. Его можно
рассчитать. У детей от 1 года до 10 лет по формуле: 600+[100 × (n – 1)]; старше 10 лет: 1500 мл × (S:1,73 м2), где n – количество лет ребенка, S – поверхность тела ребенка (табл. 1).
Типичные экстраренальные проявления большинства почечных болезней – отечный синдром, синдром артериальной гипертензии и болевой (боли
в животе и поясничной области). Их частота и степень выраженности могут
существенно отличаться при различных патогенетических вариантах болезней ОМС.
При некоторых заболеваниях они могут вообще отсутствовать. Однако
их выявление должно нацелить врача на внимательное обследование больного для установления патологии ОМС. На основании указанной семиотики, сочетания симптомов и синдромов проводится диагностический поиск
и составление плана параклинических методов обследования (табл. 2, приложения 1, 2, 3, 4). Исследования должны дать возможность выявить патологические симптомы и синдромы, поставить диагноз, определить степень
активности патологического процесса и фунциональное состояние почек.
Степень активности заболевания определяет объем и характер лечебных мероприятий. Различают три степени активности патологического процесса:
I степень (минимальная) – изменения в мочевом синдроме незначительные,
нередко выявляемые при количественном анализе; II степень (умеренная) –
патологический мочевой синдром, выраженные нарушения в клиническом
анализе крови, умеренные обменные сдвиги в биохимическом анализе крови,
Таблица 1
Показатели количества мочи и частоты мочеиспусканий у здоровых детей
в зависимости от возраста (А.В. Папаян, 1997)
Средние количественные показатели
суточное
количество мочи,
мл
количество
мочеиспусканий
за сутки
разовое
количество мочи,
мл
До 6 мес.
300–500
20–25
20–35
От 6 мес. до 1 года
300–600
15–16
20–45
От 1 года до 3 лет
760–820
10–12
60–90
От 3 до 5 лет
900–1100
7–9
70–90
От 5 до 7 лет
1100–1300
7–9
100–150
От 7 до 9 лет
1300–1500
7–8
150–190
От 9 до 11 лет
1500–1600
6–7
200–250
Старше 11 лет
1600–1900
6–7
250–270
Возраст
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Болезни почек как причина отставания роста и развития
Азотемии нет
Азотемия выражена
Олигомеганефрония
Олигомеганефрония
Таблица 2
Имеются полиурия, полидипсия
Почечный несахарный диабет, цистиноз, синдром Лоу, почечно-тубулярный
ацидоз, болезнь и синдром де Тони – Дебре – Фанкони
Цистиноз, синдром Лоу, почечный
тубулярный ацидоз, прогрессирующие
нефропатии различного генеза, болезнь
и синдром де Тони – Дебре – Фанкони
Гипертензионный синдром
Почечные дисплазии, вазоренальная
гипертензия, опухоли почек и надпочечников
Почечные дисплазии
Опухолевидное образование в брюшной полости
Поликистозная болезнь новорожденных, опухоли почек и надпочечников,
гидронефроз
Поликистозная болезнь новорожденных, опухоли почек, гидронефроз
Наличие рахитоподобных деформаций костей
Фосфат-диабет, почечно-тубулярный
Почечно-тубулярный ацидоз, болезнь и
ацидоз, болезнь и синдром де Тони – Десиндром де Тони – Дебре – Фанкони
бре – Фанкони
Нарушения психомоторного развития
Нефро- и уропатии, дисплазия почек
Дисплазия почек
Инфекция мочевой системы имеет стойко рецидивирующий характер
Врожденные аномалии ОМС
Анатомические и паренхиматозные
аномалии ОМС
Длительно использовались глюкокортикоиды
Нефротическая форма гломерулонефрита (с минимальными изменениями в
Различные формы гломерулонефрита
клубочках)
невыраженные симптомы интоксикации и незначительные экстраренальные
признаки; III степень – патологический мочевой синдром, выраженные изменения в клиническом и биохимическом анализе крови, тяжелые экстраренальные проявления. Неактивна фаза (0) – клинико-лабораторная ремиссия.
Клинические методы исследования
Жалобы – боли в животе, поясничной области; пастозность или отеки;
частые и/или болезненные, редкие мочеиспускания; нарушение характера
струи мочи при мочеиспускании (прерывистая, разбрызгивание, выделение
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
мочи каплями); изменение цвета мочи; головные боли, повышение температуры тела, слабость, вялость, бледность кожных покровов и слизистых, отсутствие аппетита.
Анамнез – выявление факторов риска развития заболеваний органов
мочевой системы: наследственная отягощенность почечной патологией, болезнями обмена, артериальной гипертензией; патологическое течение беременности, профессиональные вредности у матери во время беременности;
у ребенка – искусственное вскармливание, частые ОРВИ, обострения хронического тонзиллита, аллергические состояния, глистные инвазии, кишечные
инфекции, лекарственная терапия.
Осмотр: бледность кожи (пиелонефрит, гломерулонефрит), бледность
кожи с желтушным оттенком (гемолитико-уремический синдром), бледность
кожи с шелушением, сухостью, желтушным и серым оттенком (хроническая
почечная недостаточность); геморрагический синдром (петехиально-экхимозная сыпь, кровотечения – ГУС, ОПН, васкулитно-пурпурная – вторичный
нефрит); стигмы дизэмбриогенеза (врожденные, наследственные и приобре
тенные нефропатии); отставание в физическом развитии (ХПН, врожденные
и наследственные нефропатии); изменение походки: «утиная» (тубулопатии с рахитоподобными нарушениями), прихрамывание (остеопороз); отеки (гломерулонефрит, пиелонефрит); одышка (гидроторакс, гидроперикард,
отек легких при нефротическом синдроме); припухлость и гиперемия кожи
в области поясницы (паранефрит); наружные половые органы: у мальчиков –
сужение крайней плоти (фимоз), гиперемия и отечность головки полового
члена и крайней плоти (баланопостит), аномальное расположение наружного отверстия уретры (гипоспадия, эписпадия); у девочек – гиперемия, отечность и выделения из вульвы (вульвовагинит).
Пальпация: отеки – образование ямки при надавливании пальцем в области средней трети передне-внутренней поверхности голеней; почки – в норме можно определить нижний полюс правой почки; при патологии почки пальпируются при увеличении (гидронефроз, опухоль, поликистоз), при опущении
(дистопия, нефроптоз); мочевой пузырь – определяется при увеличении в
надлобковой области (мегацистис, острая задержка мочи); болезненность при
пальпации области почек (ГУС, ГЛПС), мочевого пузыря (цистит).
Перкуссия: болезненность при поколачивании в области поясницы (симптом Пастернацкого) (пиелонефрит); укорочение перкуторного звука над
брюшной стенкой (асцит).
Аускультация: диагностика артериальной гипертензии – АГ (гломерулонефрит, ОПН, ХПН, аномалии развития сосудов почек). Измерение артериального давления (АД) в настоящее время предусматривает не только
определение его в утренние часы, но и проведение суточного мониторирования АД (СМАД). Это помогает выявить латентную АГ. Важно использовать
СМАД при применении (назначении и контроле) гипотензивных средств.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Лабораторные методы исследования
В детской нефрологии используются абсолютно все известные в нефрологии
лабораторные и инструментальные методы исследования, включая почечную биопсию. Показания к нефробиопсии достаточно широки и определяются специалистом-нефрологом.
Общий анализ мочи
Желательно собирать мочу в ту емкость, которая будет доставлена в лабораторию. Если доставляется не вся собранная моча, то перед тем как отлить ее
часть в контейнер для доставки, необходимо перемешать всю порцию. Для
сбора мочи у новорожденных и детей до 1 года используют особую емкость,
не вызывающую аллергических реакций, которая закрепляется в промежности. При невозможности взятия мочи на исследование свободным мочеиспусканием или при затруднении мочеиспускания проводится катетеризация
мочевого пузыря одноразовым мочевым катетером.
Сбор мочи. После необходимой подготовки пациента (туалета наружных половых органов с мылом и последующим обмыванием их водой) на исследование собирается вся порция мочи, выпущенная при мочеиспускании.
Наиболее информативным является анализ мочи, собранный утром после
сна. Предыдущее мочеиспускание должно быть не позднее чем в 2 ч ночи.
Допускается использование мочи не ранее чем через 2–3 часа после последнего мочеиспускания. Исследование мочи проводят сразу после ее сбора или
хранения в холодильнике при +4°С, так как при более высокой температуре
происходит разрушение форменных элементов и размножение бактерий. Эти
процессы усиливаются при щелочной реакции мочи и низкой осмолярности.
Оценка:
• прозрачность: в норме моча прозрачная; при патологии мутность мочи
обусловлена наличием бактерий, солей, лейкоцитов, жиров;
• цвет: в норме цвет мочи желтый или зависит от приема лекарственных
средств и пищевых продуктов (бесцветный – после инфузионной терапии,
приема диуретиков; ярко-желтый – после приема аскорбиновой кислоты;
красный – при употреблении свеклы, вишни, ежевики, амидопирина, красных пищевых красителей; темно-коричневый – при приеме трихопола; цвет
пива – при употреблении ревеня, александрийского листа; голубой – при
применении индиго, метиленового синего); при патологии: бесцветный –
при полиурии (сахарный диабет, несахарный диабет, ОПН, ХПН); белый –
при хилурии (употребление рыбьего жира, жировое перерождение почечной ткани, шистосомоз и филяриоз, лимфостаз почек); темно-желтый – при
повышенной концентрации желчных пигментов (олигурия при экстраренальных потерях (рвоте, поносе, лихорадке); красный – при гематурии
(гломерулонефрит, нефролитиаз, травма, инфаркт почек); оранжевый – при
10
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
уратурии, мочекислом инфаркте у новорожденных, при приеме рифампицина; темно-коричневый, черный – при гемоглобинурии (гемолитических
анемиях, меланосаркоме); зеленый – при билирубинурии (механической
желтухе); зеленовато-бурый – при билирубинурии, уробилиногенурии (паренхиматозной желтухе);
• запах мочи: в норме нет; при патологии: ацетон – кетонурия; фекалии – инфекция кишечной палочкой; зловонный – свищ между мочевыми путями,
гнойными полостями и кишечником; мышиный или затхлый – рахит, фенилкетонурия; потных ног – глутаровая или изовалериановая ацидемия;
кленового сиропа – болезнь кленового сиропа; кошачьей мочи – β-метилкротонилглицинурия; капустный – мальабсорбция метионина, тирозинемия;
гниющей рыбы – триметиламинурия, прогорклый рыбный – тирозинемия;
• реакция мочи: в норме – умеренно кислая; может меняться в зависимости от
характера пищи (кислая – мясная диета, щелочная – овощная диета, щелочные минеральные воды); при патологии; кислая – диабетическая кома, гломерулонефрит; щелочная – воспалительные заболевания мочевыводящих
путей, рвота, дистальный тубулярный ацидоз, гипокалиемия;
• относительная плотность мочи: в норме (1015–1025) – нормостенурия; гипостенурия (ниже 1010) – полиурия (обильное питье, несахарный диабет,
ХПН, ОПН), изостенурия (1005–1010) – полиурия (обильное питье, ОПН,
ХПН); гиперстенурия (выше 1025) – сахарный диабет, кристаллурия, олигурия. Повышение температуры в помещении на каждые 3°С выше 16°С снижает относительную плотность мочи на 0,001 ед. Повышают относительную
плотность мочи 1% сахара в моче – на 0,004, 3 г/л белка в моче – на 0,001,
рентгеноконтрастные вещества, введенные внутривенно;
• белок: в норме до 0,033 г/л или отсутствует (метод с использованием сульфосалициловой кислоты). При использовании других методов (более чувствительных) нормой могут быть другие показатели. В настоящее время
считается более правильным определять количество теряемого белка с мочой в мг/кг массы тела ребенка или в мг/час/м2. Наиболее современный метод – определение белка в моче с пересчетом на креатинин, исследуемый
в той же порции мочи. В норме этот показатель должен быть меньше либо
равен 0,2 мг/ммоль креатинина. Различают почечную (при повреждении
паренхимы почек) и внепочечную протеинурию (например, постренальная ортостатическая). В генезе почечной (ренальной) протеинурии имеют
значение два механизма: клубочковый (селективная и неселективная протеинурия) и канальцевый. Ренальная (почечная) или органическая протеинурия встречается при всех формах гломерулонефрита, интерстициальном
нефрите, большинстве врожденных и наследственных нефропатий. Для пиелонефрита протеинурия не характерна (она может быть только при наличии выраженного тубулоинтерстициального синдрома). Органическая или
истинная протеинурия отличается тем, что она носит постоянный характер;
11
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
• сахар: в норме отсутствует; глюкозурия может быть при тубулопатиях, интерстициальном нефрите;
• лейкоциты: в норме в разовой порции мочи количество лейкоцитов в поле
зрения: у мальчиков – до 4–5, у девочек – до 5–8. В детской практике также
используются «двухстаканная» и «трехстаканная» пробы. Степени лейкоцитурии: небольшая – 10–30 лейкоцитов в поле зрения; умеренная – 30–50
лейкоцитов в поле зрения; выраженная (пиурия) – свыше 100 лейкоцитов
в поле зрения;
• эритроциты: в норме в разовой порции мочи и лишь в отдельных анализах
количество эритроцитов в поле зрения до 3. Эритроцитурия (гематурия) может
быть при различных патологических процессах в почках и мочевыводящих путях. Разграничение эритроцитов на «измененные» и «неизмененные», «свежие»
и «выщелоченные», принципиального значения не имеет, так как морфология
эритроцитов зависит от осмолярности мочи. Почечный генез эритроцитурии
может быть подтвержден в свежевыпущенной моче методом фазово-контрастной или электронной микроскопии. Степени гематурии: небольшая –
5–20 эритроцитов в поле зрения; умеренная – 20–60 эритроцитов в поле зрения; выраженная (макрогематурия) – свыше 100 эритроцитов в поле зрения;
• эпителиальные клетки (плоский эпителий мочевыводящих путей и почечный эпителий мочевых канальцев): в норме плоские эпителиальные клетки – единичные в поле зрения, почечный эпителий отсутствует. Увеличение
количества плоского эпителия наблюдается при цистите, дисметаболической нефропатии, лекарственной нефропатии; почечного эпителия – при
воспалительных заболеваниях, дисметаболической нефропатии. Одновременное выявление клеток плоского эпителия и лейкоцитов характерно для
заболеваний нижних отделов мочевыводящих путей;
• цилиндры: в норме в разовой моче отсутствуют. Гиалиновые цилиндры (мукопротеин Тамма-Хорсвалл, продуцируемый клетками канальцев и свернувшийся в их просвете) появляются при физической нагрузке, лихорадке,
ортостатической протеинурии, нефротическом синдроме, других заболеваниях почек. Зернистые цилиндры (перерождение и разрушение клеток почечных канальцев на гиалиновых цилиндрах или агрегированных сывороточных белках) – при тяжелых дегенеративных поражениях канальцев.
Восковидные цилиндры (белок, свернувшийся в канальцах с широким просветом) – при поражениях эпителия канальцев, чаще хронических, нефротическом синдроме. Эпителиальные цилиндры (слущенный эпителий почечных канальцев) – при тяжелых дегенеративных изменениях канальцев при
гломерулонефрите, нефротическом синдроме. Эритроцитарные цилиндры
(эритроциты, наслоившиеся на цилиндры, чаще гиалиновые) – при почечном генезе гематурии. Лейкоцитарные цилиндры (лейкоциты, наслоившиеся на цилиндры или удлиненные конгломераты из лейкоцитов с фибрином
и слизью) – при почечном генезе лейкоцитурии;
12
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
• кристаллы солей: в норме отсутствуют или могут быть единичные (+) в зависимости от характера пищи, принятой накануне (ураты – мясная пища,
оксалаты – продукты, богатые щавелевой кислотой); от потоотделения,
связанного с физическим напряжением, лихорадкой (ураты); при ощелачивании мочи растительной пищей, щелочным питьем (фосфаты); после
длительного стояния мочи (трипельфосфаты, оксалаты). При патологии
увеличение кристаллов мочевой кислоты и ее солей (уратов) наблюдается
при нефролитиазе, уратурии, усиленном распаде ядер клеток (лейкоз, облучение рентгеновскими лучами), больших потерях воды (понос, рвота,
пот); оксалатов – при нефролитиазе, оксалурии; фосфатов (трипельфосфаты, аморфные фосфаты) – при нефролитиазе, многократной рвоте; фосфата
кальция – при ревматизме, нефролитиазе, анемии; гиппуровой кислоты –
при нефролитиазе, диабете, болезнях печени, гнилостных процессах;
• слизь: в норме отсутствует; при патологии появляется при воспалительных
заболеваниях мочевыводящих путей, дисметаболических нарушениях;
• бактериурия: присутствие бактерий в моче, выделенной из мочевого пузыря. В норме отсутствует, а при патологии наблюдается при бактериально-воспалительных заболеваниях мочевой системы. Диагностически
значимой бактериурией считается наличие 100 000 микробных единиц,
формирующих колонию, в 1 мл свежевыпущенной мочи. У новорожденных этот уровень бактериурии не достигается в связи с более коротким
временем присутствия бактерий в моче, поэтому повторный высев одного и того же возбудителя у детей раннего возраста, независимо от количества, должен рассматриваться как бактериурия. Асимптоматической
бактериурией называют бактериурию, обнаруженную при обследовании
у ребенка без каких-либо жалоб и клинических симптомов заболевания
мочевой системы. Скрининг-тест мочи на бактериурию, протеинурию,
гематурию, определяющий в моче эстеразу лейкоцитов и нитрит. Отсутствие эстеразы и нитрита одновременно позволяет исключить бактериурию. Тест-полоски рекомендуются для определения бактериурии в амбулаторных условиях.
Количественные методы исследования мочи
Проба по Нечипоренко. Сбор мочи проводится так же, как для общего
анализа (желательно собирать среднюю порцию). В норме количество лейкоцитов в 1 мл мочи не превышает 2000, эритроцитов – 1000, цилиндров – 100.
Проба по Амбурже. Мочу собирают в утреннее время в течение 3 часов.
В норме количество лейкоцитов не превышает 2000, эритроцитов – 1000, цилиндров – 20 за 1 мин. Хранение мочи при температуре + 4°С (t° +4°С).
Проба по Аддис – Каковскому. Исследование мочи, собранной за сутки, в
одну посуду. В норме количество лейкоцитов не превышает 2 млн, эритроцитов – 1 млн, цилиндров – 50 000 за сутки. Хранение мочи при t°+4°С.
13
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Посев мочи на микрофлору. Свежевыпущенную мочу (среднюю порцию)
собирают в стерильную посуду и проводят подсчет микробных тел («микробное
число») в 1 мл мочи, идентификацию микроба, определение чувствительности
к антибактериальным препаратам. При невозможности произвести посев на
питательные среды не позднее 30 мин после сбора образцы мочи необходимо
поместить в холодильник при t° +4°С. Посев мочи, хранившейся в холодильнике, должен быть произведен не позднее 24 ч от момента сбора. В норме анализ
отрицательный. Любой уровень бактериурии необходимо учитывать.
Критерии диагностически значимой бактериурии:
1. 100 000 (105) и более микробных тел/мл (колониеобразующих единиц/мл –
КОЕ/мл) мочи, собранной из средней струи в стерильную емкость при свободном мочеиспускании.
2. 10 000 и более микробных тел/мл мочи, собранной с помощью катетера.
3. Любое число колоний в 1 мл мочи, полученной при надлобковой пункции мочевого пузыря.
Для детей первого года жизни при исследовании мочи, собранной при свободном мочеиспускании, диагностически значимая бактериурия 50 000 микробных тел/мл мочи Eshrichia coli, 10 000 микробных тел/мл мочи Proteus vulgailis.
Необходимым условием достоверности результатов бактериологического исследования мочи является сбор анализов до начала антибактериальной
терапии.
Анализ мочи на селективную лейкоцитурию (морфология мочевого
осадка, уролейкоцитограмма). Исследование утренней средней порции мочи
для определения морфологического типа лейкоцитов при лейкоцитурии.
Подсчет лейкоцитарной формулы мочи возможен только при патологической лейкоцитурии. Определение типа лейкоцитурии основано на преобладании того или иного морфологического типа лейкоцитов на 85% и выше.
В случае отсутствия такого преобладания делают заключение о смешанном
типе лейкоцитурии.
Типы лейкоцитурии: нейтрофильный – содержание в моче 90% и более
нейтрофилов (инфекции мочевой системы); лимфоцитарный или мононуклеарный – содержание в моче более 50% лимфоцитов (гломерулонефрит, интерстициальный нефрит); смешанный – содержание нейтрофилов в моче менее 90%, лимфоцитов – от 10 до 50%.
Анализ мочи на суточную протеинурию. В собранной за сутки моче определяют белок в г/л, затем, умножив это количество на объем мочи в литрах,
получают количество белка за сутки. Термин «протеинурия» как признак
патологии рекомендуется использовать только в тех случаях, когда с мочой
экскретируется более 150–200 мг белка за сутки.
Степени протеинурии: небольшая – менее 1 г/с (различные врожденные и
приобретенные заболевания почек); умеренная – 1–2,5 г/с (гломерулонефрит, наследственный нефрит); выраженная – выше 2,5 – 3,0 г/с или более 50 мг/кг/24 часа
14
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
(нефротический синдром, амилоидоз). Для оценки течения заболевания и эффективности проводимой терапии определение органической (истинной) протеинурии в разовых порциях мочи не играет существенной роли. Для этого
требуется определение протеинурии в суточной моче, которое особенно необходимо проводить при ведении больных с нефротическим синдромом.
Функциональные исследования почек
Исследование функции клубочков. Определяют скорость клубочковой
фильтрации (СКФ) по клиренсу эндогенного креатинина – КЭК (проба Реберга). В норме СКФ у новорожденных равна 46,3±4,0 мл/мин, у детей 1–3 лет –
58,5±3,6 мл/мин, 3–6 лет – 64,7±6,9 мл/мин, 4–14 лет – 121,0±18,5 мл/мин,
16–49 лет – 124,1±25,8 мл/мин. Величина канальцевой реабсорбции в норме – 97–99%. Проведение пробы Реберга нередко вызывает затруднение (особенно в амбулаторных условиях), поэтому в последнее время в педиатрической практике для расчета КЭК (скорости клубочковой фильтрации – СКФ)
используется формула Шварца:
Где КЭК – клиренс эндогенного креатинина (СКФ мл/мин/1,73 м2;
k – возрастной коэффициент пересчета:
KЭK =
Длина тела (см)
k,
Креатинин сыворотки крови (мкмоль/л) × 0,0113
0,33 – недоношенные новорожденные в возрасте до 2 лет;
0,45 – доношенные новорожденные в возрасте до 2 лет;
0,55 – дети в возрасте 2–14 лет;
0,55 – девочки старше 14 лет;
0, 70 – мальчики старше 14 лет.
Некоторые авторы предлагают более простую (но менее точную) формулу Шварца для определения скорости клубочковой фильтрации:
СКФ мл/мин/1,73 м2 = 38 × на длину тела (см) / креатинин крови (мкмоль/л).
Исследование концентрационной функции почек. Проба Зимницкого.
Собирают мочу в течение суток через каждые 3 часа (8 порций), определяют
объем и относительную плотность мочи в каждой порции.
Оценка:
1. Общее количество выделенной мочи (суточный диурез) в норме составляет 65–75% от выпитого объема жидкости.
2. Соотношение дневного и ночного диуреза. К дневному диурезу относят порции, полученные с 9.00 до 21.00 ч; к ночному – с 21.00 до 9.00 ч. В норме соотношение дневного и ночного диуреза составляет 2–3 : 1.
3. Способность почек к концентрации и разведению определяется разницей между минимальной и максимальной относительной плотностью
мочи, которая в норме составляет 12 и выше ед.
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
4. Концентрационная способность почек оценивается по максимальной
относительной плотности мочи (в норме 1020 и выше) при суточном диурезе
не более 1 литра.
У детей раннего и дошкольного возраста используют модификацию пробы Зимницкого (проба Рейзельмана, или свободная мочевая проба). Порции
мочи получают при естественных мочеиспусканиях. К дневному диурезу относят мочу, полученную с 9 до 21 ч, к ночному – с 21 до 9 ч. В каждой порции
определяют объем и относительную плотность мочи. По данным этой пробы
можно оценивать и ритм мочеиспускания, что важно для диагностики нейрогенных дисфункций мочевого пузыря (НДМП).
Инструментальные методы исследования. Из инструментальных методов ультразвуковой метод исследования (УЗИ) органов мочевой системы
может служить скрининговым. Он позволяет определять морфологические
особенности почек, мочеточников, мочевого пузыря. Другие инструментальные методы исследования (рентгенологические – экскреторная урография,
радиоизотопные – статическая и динамическая нефросцинтиграфия СНСГ
и ДНСГ) с димеркаптоянтарной кислотой 99mTc – DMSA, компьютерная томография, допплерография сосудов почек, функциональные методы исследования мочевого пузыря – урофлоуметрия, цистометрия, нефробиопсия)
проводятся в стационарных условиях. Каждый из этих методов имеет строгие показания. Педиатр или врач общей практики должен понимать и уметь
интерпретировать заключения специалистов по указанным методам, но особенно хорошо он должен «читать» информацию, которые дают амбулаторные методы, на которых мы остановились выше.
Важно знать, что по мере развития нефропатий их клиническая и морфологическая картина может изменяться. Так, на врожденный патологический
процесс может наслаиваться иммунный компонент, при имеющейся наследственной нефропатии возможно развитие приобретенной. В этих случаях
говорят о сочетанной патологии почек. Нередко диагностируется сочетание
иммунного и микробно-воспалительного процесса (гломерулонефрита и пиелонефрита). По М.П. Кончаловскому (1937), «диагноз больного – не прочно
наклеенный ярлык, а определение постоянно изменяющихся проявлений
болезни, охватывающих все этапы и варианты того сложного эксперимента, который проводит патология над человеческим организмом». Это нужно
помнить при формировании направления диагностического поиска и определении объема фармакотерапии заболеваний.
Глава 3.
Врожденные и наследственные
заболевания почек
Образование почек и органов мочевыведения происходит в первые недели гестации, и к 12–14 неделям формируются все структуры нефрона. Созревание
16
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
продолжаетя до 36–37-й недели. Врожденная патология, вызванная нарушениями развития плода, наблюдается приблизительно у 2% новорожденных и является наиболее частой причиной неонатальной смертности и заболеваемости.
При большинстве аномалий, не являющихся наследственными, не обнаруживается никаких хромосомных нарушений. Факторы, вызывающие пороки развития, получили название тератогенных (от греч. teratos – уродство). Несмотря
на выявление многих тератогенных агентов, причина большинства нарушений является неизвестной. Наиболее изученными являются следующие: ионизирующее излучение; тератогенные вирусные инфекции: вирус краснухи
является наиболее сильным тератогенным вирусом. Имеются сообщения о тератогенном действии: а) вирусов гриппа, эпидемического паротита (свинки)
и ветряной оспы; б) медикаментов – нет лекарств, которые могут быть признаны полностью безопасными, особенно во время ранних сроков беременности;
в) алкоголя (фетальный алкогольный синдром – ФАС): потребление матерью
более 125 г алкоголя во время органогенеза; курение. Из других экзогенных
факторов следует отметить гипоксию различного генеза, эндокринные заболевания матери, такие как сахарный диабет, тиреотоксический зоб и другие.
Пограничные состояния новорожденных детей, связанные с состоянием и функцией почек. У многих новорожденных (более чем у 35% по данным
разных авторов) развиваются так называемые пограничные или переходные
состояния, связанные с воздействием ряда неблагоприятных факторов. При
этом в незрелых почках возникает напряжение компенсаторных механизмов, что клинически проявляется: транзиторной олигурией (вследствие недостаточного поступления жидкости в организм ребенка из-за становления
лактации у матери), транзиторной протеинурией (вследствие увеличенной
проницаемости эпителия клубочков, канальцев, капилляров), мочекислым
диатезом (вследствие отложения кристаллов мочевой кислоты в просвете собирательных трубочек). В большинстве случаев переходные состояния у новорожденных купируются к концу раннего неонатального периода (на 6–7‑е
сутки жизни).
Гломерулопатии
Врожденный нефротический синдром (НС) «финского типа» – типичный
вариант наследственного нефрита. Это аутосомно-рецессивное заболевание,
обусловленное мутацией гена NPHSI, локализованного на хромосоме 19q13,
проявляется с рождения ребенка тяжелым нефротическим синдромом с протенурией и гипопротеинемией, выраженными отеками. Под инфантильным
(младенческим) НС понимают НС, развившийся на первом году жизни,
то есть в грудном возрасте. Среди НС, возникших у новорожденных и грудных детей, выделяют первичные и вторичные формы. Традиционно относят
к первичным формам врожденный НС «финского» типа, НС с минимальными изменениями; к вторичным – НС при врожденных цитомегалии,
17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
токсоплазмозе, сифилисе, туберкулезе, гепатите, тромбозе почечных вен,
кардиопатии, нефробластоме, гемолитико-уремическом синдроме.
При НС, диагностированном у детей первого года жизни, морфологические изменения классифицируют как микрокистоз проксимальных канальцев,
мультигломерулярность и другие признаки незрелости почек, а также диффузный мезангиальный склероз.
Лечение симптоматическое. При вторичном НС – специфическое лечение дополнительно к базисному.
Прогноз при первичном НС «финского типа» неблагоприятный. Летальный
исход возможен уже на первом году жизни в результате вторичной вируснобактериальной инфекции, тромботических осложнений, отека мозга, кахексии.
Прогноз улучшается проведением перитонеального диализа и трансплантации почек. Первичная профилактика основана на тщательной антенатальной
диагностике (высокий титр содержания α-фетопротеина в амниотической
жидкости и сыворотке крови беременных). Прогноз вторичного врожденного
и инфантильного НС может быть столь же различен, как и лежащая в его основе патология, но преимущественно неблагоприятный.
Наследственный нефрит (НН) – неиммунная, генетически детерминированная гломерулопатия, обусловленная мутацией генов, кодирующих структуры коллагена базальных мембран 4-го типа, часто сочетающаяся с патологией
слуха, реже зрения и приводящая к развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Тип наследования – доминантный, сцепленный с Х-хромосомой (классический). Мутация происходит в генах СОL4A5 (классический),
СОL4A4, СОL4A3, расположенных на длинном плече Х-хромосомы.
Возрастной и семейный аспект. Первые симптомы болезни могут определяться у детей первых трех лет жизни, однако чаще заболевание выявляется в старшем возрасте. При сборе анамнеза и последующих лабораторных
исследованиях у 50–70% родственников первой линии обнаруживаются признаки НН (изменения в моче, нарушение слуха, поражение глаз).
Диагностические критерии. Главные: гематурия (может впервые выявиться при диспансеризации, интеркуррентном заболевании), умеренная протеинурия (до 1,0 1,5 г/л) в сочетании с глухотой и наличием таких же симптомов у
других членов семьи, умеренные отеки (чаще пастозность) при развитии ХПН,
может быть цилиндрурия и лейкоцитурия, анемия, задержка развития.
Дополнительные: постепенное начало, отсутствие жалоб, неселективность
протеинурии, бледность, гипотензия, частые интеркуррентные заболевания.
Дифференциальный диагноз проводится с болезнью тонких базальных мембран – БТБМ («семейной доброкачественной гематурией» – мутация в генах
СОL4A4, СОL4A3), IgA нефропатией (болезнь Берже), вторичными гломерулопатиями (гематурической формой гломерулонефрита), интерстициальным
нефритом, гипопластической дисплазией почек, дисметаболической нефропатией. Окончательный диагноз выставляется на основании специфических
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
изменений базальной мембраны клубочков у больного при электронной
микроскопии биоптата почек и/или кожи.
Течение, осложнения, прогноз. НН – заболевание постепенно прогрессирующее, у мальчиков неизбежно приводящее к развитию ХПН. Лица женского пола могут жить до старости с постоянными изменениями в моче.
Лечение. Эффективных методов терапии НН нет. Лечение сводится к предупреждению развития и прогрессирования ХПН и до возникновения последней проводится в амбулаторных условиях (щадящий режим, ограничение
физических нагрузок, санация хронических очагов инфекции, вакцинация
по индивидуальному календарю). Из лекарственных средств применяют «активаторы обмена», иммуномодуляторы, антисклеротические препараты.
Реабилитация и диспансерное наблюдение. Все дети с НН находятся на
диспансерном учете в течение всей жизни. Лечение интеркуррентных заболеваний минимальным количеством препаратов. Физкультурная группа – основная или подготовительная. При формировании ХПН – аппаратная
заместительная терапия и трансплантация почек. ВПК и годность к службе
в ВС – см. ХГН.
Профилактика. Первичная профилактика заключается в медико-генетическом консультировании. Вторичная сводится к симптоматической терапии
для предупреждения ХПН.
Среди врожденных нефропатий у детей еще диагностируются наследственные заболевания, связанные с мутацией генов: поликистозная болезнь
почек, нефронофтиз и нефропатии с предполагаемым наследственным генезом: олигомеганефрония (олигонефрония), гипопластическая дисплазия почек. Специфические клинические проявления выявляются при этих заболеваниях поздно. Окончательный диагноз подтверждается морфобиоптическим
исследованием. Прогноз зависит от своевременности установки диагноза и
проведения заместительной терапии (диализ и почечная трансплантация).
Тубулопатии
Тубулопатии – это гетерогенная группа наследственных и приобретенных
почечных канальцевых (ренальных тубулярных) дисфункций, имеющих различное течение и исход. В основе тубулопатий лежит нарушение специфических транспортных систем в проксимальных, дистальных канальцах и собирательных трубках нефрона. Классификация тубулопатий в зависимости
от причин и ведущих синдромов представлена в таблице 3.
1) Почечная глюкозурия (ренальная глюкозурия, наследственная почечная глюкозурия, почечный диабет, ренальный глюкодиабет) – наследственная тубулопатия, обусловленная нарушением системы транспорта глюкозы в
проксимальных канальцах, проявляющаяся глюкозурией без гипергликемии.
Тип наследования ренальной глюкозурии – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Почечная глюкозурия делится на семейную идиопати19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 3
Классификация тубулопатий в зависимости от ведущих синдромов
Ведущий синдром
Первичные
Вторичные (фенотипически
сходные состояния)
Полиурия
Почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет
(псевдогипоальдостеронизм)
Нефронофтиз Фанкони,
пиелонефрит
Аномалии скелета
(почечные
остеопатии)
Фосфат-диабет, синдром де
Тони – Дебре – Фанкони,
почечный солевой диабет
(псевдогипоальдостеронизм), почечный тубулярный ацидоз
D-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия,
псевдогипопаратиреоидизм,
первичный гиперпаратиреоидизм, цистиноз, тирозинемия, ХПН и др.
Нефролитиаз
Цистинурия, глицинурия и
иминоглицинурия
Первичная гипероксалурия,
ксантинурия, синдром ЛешаНайана
ческую (первичную) и симптоматическую (вторичную). Первичная почечная
глюкозурия – канальцевая энзимопатия (генетически обусловленный дефект
синтеза фермента или мембранного носителя, ответственных за транспорт
глюкозы) проявляется изолированной глюкозурией. Вторичная почечная
глюкозурия является одним из симптомов при наследственном синдроме де
Тони – Дебре – Фанкони, токсическом повреждении солями тяжелых металлов, лекарствами.
Клиника. Изолированная почечная глюкозурия, как правило, протекает
у детей бессимптомно. Диагностируют глюкозурию в грудном, раннем и дошкольном возрасте на основании обнаружения глюкозы в моче. У новорожденных и грудных детей вследствие незрелости транспорта глюкозы возможна транзиторная глюкозурия. При тяжелом течении ренальной глюкозурии,
обусловленном значительными потерями с мочой глюкозы, возникают полиурия, слабость, чувство голода, гипокалиемия. Лабораторные показатели:
глюкозурия – 2–30 г/сут.; отсутствие гипергликемии; тест на толерантность
к глюкозе не изменен; гипокалиемия. Прогноз при изолированной почечной
глюкозурии благоприятный.
Лечение. Специального лечения при изолированной почечной глюкозурии нет. В тяжелых случаях показан дополнительный прием жидкости, глюкозы, калия.
2) Гипофосфатемический рахит (витамин D-резистентный рахит, фосфат-диабет, почечный фосфатный диабет, семейная гипофосфатемия и фосфатурия) – гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся
нарушением систем транспорта фосфатов в проксимальных канальцах почек,
что обусловливает фосфатурию, гипофосфатемию, развитие рахитических
20
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
изменений скелета. Выделяют три генетических варианта гипофосфатемического рахита (Х-сцепленный доминантный, аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный с гиперкальциурией).
Клиника. Заболевание проявляется на втором году жизни, когда дети начинают ходить. Интеллектуальное развитие детей не страдает. Ведущие симптомы гипофосфатемического рахита: рахитоподобные деформации скелета,
особенно нижних конечностей, по варусному типу (О-образные искривления); низкий рост; походка неуверенная, «утиная»; боли в костях бедер и голеней; агрессивность, обидчивость, замкнутость. Лабораторные показатели:
фосфор крови 0,6–0,9 ммоль/л; повышение щелочной фосфатазы; фосфатурия – более 20–30 ммоль/л (при I–II типах); гипераминоацидурия (при III типе). Рентгенологически рахитоподобные изменения в метафизарной зоне
трубчатых костей.
Лечение:
1. Витамин D2 – 25 000–100 000 ЕД (начальная доза – 10 000–15 000 ЕД/с,
увеличение дозы через 3–4 недели до повышения уровня фосфатов, снижения ЩФ и фосфатурии); оксидевит 0,5–2 мкг/с; α-кальцидиол – 1,0–1,5 мкг/с;
кальцитриол 0,5–1,5 мкг/с; комбинированные препараты, содержащие кальций, фосфор, кальцитриол, глицерофосфат кальция per os;
2. Препараты фосфора: фосфатный буфер (смесь Олбрайта) (дети раннего
возраста – 5–10 мл × 5–6 раз в день, дети старшего возраста – 15–20 мл × 5–6 раз
в день); раствор Жоли: (двуосновной фосфат натрия – 136 г/л+фосфорная
кислота 58,8 г/л); фосфатный буфер (фосфат натрия – 136,0+фосфорная кислота 60,0+1000 мл дистиллированной воды) по 10–20 мл per os 5 раз в сутки;
суточная доза фосфатов 3–5 г в сутки.
3. Рекомбинантный гормон роста человека.
4. Хирургическое ортопедическое лечение.
Прогноз гипофосфатемического рахита при адекватно проводимом консервативном и ортопедическом лечении благоприятный.
3) Синдром де Тони – Дебре – Фанкони (глюкоаминофосфатдиабет,
почечный нанизм с витамин-D-резистентным рахитом, ренальный синдром Фанкони, почечный канальцевый синдром Фанкони) – наследственное
заболевание почек, обусловленное нарушением функции почечных проксимальных канальцев и характеризующееся неселективным дефектом систем
транспорта аминокислот, глюкозы, фосфатов и бикарбонатов. Снижение реабсорбции глюкозы, аминокислот, фосфатов, бикарбонатов сопровождается
развитием полиурии, жаждой, транзиторной гипертермией, рахитоподобными изменениями костей, мышечной гипотонией, выраженным нанизмом,
метаболическим ацидозом, гипофосфатемией, гипокалиемией, присоединением в дальнейшем ХПН. Выделяют наследственные и приобретенные варианты синдрома Фанкони, а также первичные и вторичные (терминология
насчитывает более 15 нозологических форм).
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Клиника. Первые проявления заболевания отмечают в конце первого или
начале второго года жизни ребенка. Ведущие симптомы: гипотрофия, отставание в росте; задержка психомоторного развития; субфебрилитет, лихорадка,
частые инфекционные заболевания; полиурия, жажда, обезвоживание; гипокалиемия: мышечная гипотония, адинамия, гипорефлексия; признаки ацидоза;
рахитоподобные искривления конечностей, спонтанные переломы; отставание
в умственном развитии; пигментный ретинит, врожденная катаракта (редко).
Лабораторные показатели: глюкозурия; фосфатурия; гипофосфатемия;
ацидоз; аминоацидурия; гипо-(нормо)кальциемия; повышение активности
ЩФ; гипокалиемия; гипоизостенурия; протеинурия. Рентгенологические изменения: общий остеопороз, истончение и разрыхленность кортикального
слоя, бокаловидное расширение дистальных и проксимальных отделов трубчатых костей, искривление конечностей, переломы.
Лечение:
1. Диета: с исключением при галактоземии – молока; при фруктозной
интолерантности – сахара, меда, яблок, груш, арбузов, моркови; при цистинозе – белковых продуктов, содержащих метионин, а также поваренной соли;
при дефиците пируваткарбоксилазы – диета с высоким содержанием жиров
и низким – углеводов, но введением продуктов, богатых калием, кальцием,
фосфором, дополнительного приема жидкости.
2. Коррекция почечного канальцевого метаболического ацидоза: 2% или
4% раствор натрия бикарбоната, 5 мл/кг/сут.) или показатель ВЕ (-) × 1/3 массы
тела/сут., суточная доза делится на 4 приема (внутривенно, per os, ректально)
и препараты кальция; раствор Шоля: лимонная кислота 140 г+цитрат натрия
90 г+вода 1 л; цитратная смесь: лимонная кислота 2 г+цитрат натрия 3 г+цитрат
калия 3,3 г+вода 100 мл (1 мл = 1 ммоль натрия и калия), 45,0–60,0 мл в день
в 3–4 приема; цитратные препараты: солимок, блемарен, уралит, магурлит, солуран.
3. Коррекция гипофосфатемического рахита: смесь Олбрайта (фосфатный
буфер) 60–80 мл в день в 4–5 приемов (постоянно); фосфаты 1–3 г в день; активные метаболиты витамина D (оксидевит, α-кальцидиол, кальцитриол, комбинированные препараты, содержащие кальций, фосфор, кальцитриол (OSSPULVIT));
препараты кальция (карбонат кальция, фосфат кальция, цитрат кальция, глицерофосфат кальция); рекомбинантный гормон роста человека.
4. Коррекция гипокалиемии: препараты калия, дополнительный прием
изюма, кураги, печеного картофеля.
5. Коррекция митохондриальной дисфункции: кофакторы ферментных
реакций энергетического обмена (L-карнитин, никотинамид, рибофлавин);
стимуляторы переноса электронов в дыхательной цепи митохондрий (коэнзим Q, янтарная кислота, цитохром С, витамины К1 (филлохинон) и К3 (менадион); антиоксидантная терапия (витамин Е, аскорбиновая кислота); препараты, снижающие лактат-ацидоз (димефосфон, дихлорацетат); при дефиците
пируват карбоксилазы – биотин, аспартатовая кислота.
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Прогноз неблагоприятный – к 10–15 годам имеют место прогрессирующие костные изменения и ХПН.
4) Почечный канальцевый метаболический ацидоз (ренальный тубулярный ацидоз) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, возникающий
в результате дефекта реабсорбции бикарбонатов (НСО3-) в проксимальных
извитых канальцах или дефекта секреции водородных ионов (Н+) в дистальных канальцах почек, проявляющийся метаболическим ацидозом и утратой
или снижением способности почек подкислять мочу.
Существуют классификации почечного канальцевого метаболического
ацидоза, составленные по этиологическому, патогенетическому, клиническому, функциональному принципам, а таже по локализации дефекта и др.
(терминология насчитывает более 15 нозологических форм). J. RodriguezZoriano (2002) почечный канальцевый метаболический ацидоз классифицирует на 4 типа: I тип – дистальный ПКА (первичный и вторичный); II тип –
проксимальный ПКА (первичный и вторичный); III тип – проксимальный и
дистальный ПКА (первичный и вторичный); IV тип ПКА с гиперкалиемией
(первичный и вторичный).
Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (ПКА) I типа. Тип наследования – аутосомно-доминантный (синдром Батлера – Олбрайта) и аутосомно-рецессивный (с глухотой и без глухоты). При первом мутация
в гене SLC4A1, локализованном на хромосоме 17q21-22, при втором мутация
гена АТР6В1 (хромосома 2р13) и АТР6NVOA4 (хромосома 7q33-34) соответственно. В результате дефекта Cl/HCO3 возникает бикарбонатурия, снижается
экскреция кислот и аммиака, возникает гиперхлоремический метаболический
ацидоз с гипокалиемией, рН мочи щелочная. Развитие нефрокальциноза связано с уменьшением выделения растворимого цитрата и увеличением экскреции кальция, сульфатов, фосфатов, выпадающих в осадок в щелочной среде.
Клиника. Для «классического» дистального ПКА I типа характерны:
периодическая рвота, анорексия; полиурия, полидипсия, признаки обезвоживания; склонность к запорам; субфебрилитет; задержка физического
и умственного развития; рахитоподобные изменения костной системы, боли
в костях, патологические переломы костей; двусторонний нефрокальциноз;
агрессивность, раздражительность; раннее половое созревание; жесткие волосы; проявления ИН, пиелонефрита, уролитиаза с характерной почечной
коликой; бледность кожных покровов, мышечная гипотония.
Лабораторные показатели: метаболический ацидоз выраженный; гиперхлоремия; гипокалиемия; гипонатриемия; нормо- или гипокальциемия;
гипофосфатемия; щелочная реакция мочи (рН – 6,5–7,5); гиперкальциурия
(10–20 мг/(кг/сут); гипоцитратурия.
Лечение. Диета с ограничением белка животного происхождения; картофельная диета; фруктовые соки; фруктовые и овощные отвары; бикарбонат натрия 3–4 ммоль/кг/сут. Суточная доза 2–4% раствора определяется
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
по формуле: ВЕ (-) × 1/3 массы тела или 3 мл/кг/сут., суточная доза разделяется на 4–6 приемов и дается равномерно; препараты кальция; раствор Олбрайта (98 г цитрата натрия, 140 г лимонной кислоты, растворенных в 1 л воды
(1 мл раствора эквивалентен 1 ммоль НСО3); 10% раствор цитрата натрия
и калия 3–5–7 ммоль/кг/сут.; цитратные препараты: солимок, блемарен, уралит, магурлит, солуран; препараты калия (панангин, аспаркам, 7,5% раствор
хлорида калия; активные метаболиты витамина D (оксидевит, кальцитриол,
остеотриол) 0,5–1,5 мкг/сут.; при нефрокальцинозе – фонофорез трилона В
на область почек, окись магния, витамин В6, фитотерапия (марена красильная, корень лопуха).
Прогноз неблагоприятный. Хроническая почечная недостаточность прогрессирует к 25–30 годам.
Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (ПКА) II типа. Тип наследования – аутосомно-доминантный (дефект гена SLC9A3), аутосомно-рецессивный (дефект гена SLC4A4). В основе болезни – снижение реабсорбции
НСО3 в проксимальных канальцах почек.
Клиника. Заболевание проявляется у детей грудного, раннего и дошкольного возраста: полидипсия, полиурия; снижение аппетита, рвота; апатия;
повышение температуры тела неясного генеза, непостоянно; эксикоз; отставание в физическом развитии; рахитоподобные изменения скелета; ацидемическая кома; поражение глаз при аутосомно-рецессивном типе наследования
– глаукома, катаракта, кератопатии.
Лабораторные показатели: метаболический ацидоз, снижение бикарбонатов и рН; гиперхлоремия; гипокалиемия; гипо- или нормокальциемия;
моча кислая, нейтральная или щелочная; порог реабсорбции бикарбонатов
резко снижен до 19–20 ммоль/л и ниже (норма 22–24 ммоль/л); экскреция
бикарбонатов с мочой резко повышена – около 10% профильтровавшегося
количества; аммонийная проба: рН мочи снижается до 5,0–4,5.
Лечение: цитраты/бикарбонаты 10–15 ммоль/кг/сут.
Прогноз неблагоприятный.
Комбинированный дистальный и проксимальный почечный канальцевый ацидоз (ПКА) III типа. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Мутация гена СА2, локализованного на хромосоме 8q22.
Клиника: задержка роста и умственного развития; рахит; переломы костей;
аномалии прикуса; нефрокальциноз, церебральные кальцификаты; глухота.
Лабораторные показатели: гиперхлоремический метаболический ацидоз; гипокалиемия; реакция мочи вариабельна, снижается менее 5,5; бикарбонатурия; снижение экскреции аммония с мочой.
Лечение: цитраты/бикарбонаты 10–15 ммоль/кг/сут.; препараты калия;
активные метаболиты витамина D; препараты кальция; трансплантация клеток костного мозга.
Прогноз неблагоприятный.
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) IV типа с гиперкалиемией. Различают ПКА: первичный (у детей раннего возраста) и вторичный (гиперкалиемия при надпочечниковой недостаточности, псевдогипоальдостеронизме,
амилоидозе почек, почечной дисплазии, лекарственной (длительная терапия
калийсберегающими диуретиками), тубулоинтерстициальном нефрите, обструктивной нефропатии и др.
Клиника: гиперкалиемия; метаболический ацидоз; реакция мочи кислая;
экскреция с мочой аммония и кислот низкая; почечный клиренс калия снижен; гипераминоацидурия, глюкозурия, фосфатурия отсутствуют.
Лечение: высокий водный режим; диета с ограничением белка животного
происхождения; цитраты/бикарбонаты; препараты кальция; минералокортикоиды.
Прогноз неблагоприятный.
5) Врожденный нефрогенный несахарный диабет (наследственный
нефрогенный несахарный диабет, вазопрессин-резистентный несахарный
диабет, почечный несахарный диабет). Нефрогенный несахарный диабет
(ННД) – наследственное заболевание, в основе которого лежит резистентность дистальных канальцев и собирательных трубок к антидиуретическому гормону (АДГ), с ведущими симптомами в виде полиурии, полидипсии,
гипостенурии. Принято различать первичный (наследственный, врожденный) и вторичный (приобретенный) ННД. Тип наследования при первичном ННД – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный. Мутация
гена AQP2. Вторичный (приобретенный) ННД гетерогенен (при токсических
повреждениях литием, тетрациклинами, анальгетической нефропатии, серповидно-клеточной нефропатии, обструктивной нефропатии, почечной дисплазии, хроническом пиелонефрите, уремии, амилоидозе, саркоидозе, кистозных болезнях, нефрокальцинозе, интерстициальном нефрите и др.).
Клиника. У новорожденных и грудных детей: беспокойство, повышение
температуры тела, проходящее после приема жидкости; развитие обезвоживания с вододефицитным типом дегидратации, гипернатриемией, отеком мозга, летальным исходом; в раннем и дошкольном возрасте дети из-за
сильной жажды пьют свою мочу; полиурия – 7–10–14 л; снижение относительной плотности мочи до 1000–1003; содержание антидиуретического гормона (АДГ) в крови нормальное или незначительно повышено; эмоциональная лабильность, раздражительность; снижение памяти, невнимательность,
рассеянность, заторможенность; астеноневротический синдром; задержка
физического развития; умственная отсталость (редко); никтурия, энурез.
Диагностические критерии ННД: полиурия; полидипсия; дегидратация различной степени тяжести с гипертермией, рвотой, запорами, судорогами;
упорная гипостенурия; отрицательный тест с вазопрессином.
Осложнения: мегацистис, мегауретер, гидронефроз, ХПН, дисфункция мочевого пузыря, неврозоподобные состояния, сердечно-сосудистые нарушения.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Лечение: гипотиазид 2–4 мг/кг ежедневно или через день; препараты калия; индометацин 2 мг/кг; комбинированная терапия гипотиазидом и амилоридом: гипотиазид 2 мг/кг и амилорид 10–20 мг; гипотиазид 3 мг/кг/сут.
и амилорид 0,3 мг/кг/сут; модуретик (гипотиазид 50 мг+амилорид 5 мг).
Прогноз неблагоприятный.
Первичная профилактика всех наследственных и врожденных тубулопатий заключается в пренатальной диагностике.
Глава 4.
Инфекция мочевыводящих путей
(ИМВП)
Микробно-воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей занимают ведущее место в детской нефрологии (70–80%). Наибольшую частоту мочевой инфекции отмечают на первом году жизни, преимущественно
у мальчиков. После года заболевание развивается чаще у девочек. Более высокая частота рецидивов ИМВП также отмечается у девочек: у 30% в течение 1 года, у 50% в течение 5 лет. У мальчиков рецидивы возникают лишь
в 15–20% случаев, преимущественно на 1-м году жизни. До 90% всех рецидивов происходят в первые 3 месяца после первого эпизода ИМВП. Частота инфекций мочевыводящих путей у детей с обструктивными аномалиями
мочевой системы выше у мальчиков, чем у девочек (10% и 2% соответственно). Обструктивная уропатия диагностируется в 1–4% случаев при первом
эпизоде инфекции мочевыводящий путей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс – до 40% случаев. Рубцовые поражения почечной паренхимы выявляется у 5–15% детей в течение 1–2 лет после первого эпизода ИМВП.
Инфекция мочевыводящих путей (ИМВП) – воспалительный процесс
в мочевой системе без указания на этиологию и локализацию. В это понятие
включается цистит и пиелонефрит (ПиН).
Цистит – микробно-воспалительный процесс в слизистой мочевого пузыря и подслизистом слое, сопровождающийся нарушением его функции.
Острый пиелонефрит (ОПиН) – неспецифическое острое или хроническое микробное воспаление в интерстициальной ткани почек и чашечно-лоханочной системе (ЧЛС) с вовлечением в патологический процесс канальцев,
кровеносных и лимфатических сосудов.
Хронический пиелонефрит (ХПиН) – длительно текущий воспалительный процесс, как правило, на фоне аномалий мочевыводящего тракта или
обструкции, сопровождающийся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы.
Первичный пиелонефрит – микробно-воспалительный процесс в интерстиции и ЧЛС почки, при котором в современных условиях не выявлены
причины, способствующие его развитию.
26
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Вторичный пиелонефрит – микробно-воспалительный процесс в интерстиции и ЧЛС почки, развивающийся при аномалиях органов мочевой
системы, функциональных и органических уродинамических, а также метаболических нарушениях, дисплазии почечной ткани.
Вторичный обструктивный пиелонефрит – микробно-воспалительный процесс в интерстиции и ЧЛС почки, развивающийся при наличии органических (врожденных, наследственных, приобретенных) повреждений
органов мочевой системы и нарушений уродинамики (органических или
функциональных).
Вторичный необструктивный пиелонефрит – микробно-воспалительный процесс в интерстиции и ЧЛС почки, развивающийся при обменных
нарушениях (оксалури, уратурии, фосфатурии и т.д.), врожденных иммунодефицитных состояниях, эндокринных дисфункциях.
Этиология. Наиболее частым возбудителем инфекции мочевыводящей
системы у детей являются грамотрицательные микроорганизмы семейства
энтеробактерий: кишечная палочка, протей, клебсиелла. При впервые обнаруженной инфекции мочевой системы Eshrichia сoli выявляется в 80–90%
(табл. 4).
Следует отметить, что не всегда удается выявить микробную флору
в моче. Это обусловлено существованием L-форм бактерий, для обнаружения которых необходимы специальные среды. В последние годы особую актуальность представляет проблема урогенитального хламидиоза,
особенно у детей подросткового возраста. Не следует забывать и о грибковой этиологии инфекции мочевыводящих путей, что может быть связано с применением антибиотиков, кортикостероидов, противоопухолевых средств.
Среди многочисленных факторов, обусловливающих развитие инфекций МВП, приоритетное значение имеют:
1) биологические свойства микроорганизмов, колонизирующие почечную ткань;
2) нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивная уропатия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Наиболее частым путем распространения инфекции считается восходящий путь.
Резервуаром уропатогенных бактерий является прямая кишка, промежность,
Таблица 4
Спектр основных возбудителей инфекции мочевыводящих путей у детей
Вид микроорганизма
Показатель встречаемости возбудителя у амбулаторных больных (%)
E. coli
80–90
Proteus sp.
10–16
K. pneumoniae
2,4–15
27
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
нижние отделы мочевыводящих путей. Анатомические особенности женских мочевыводящих путей: короткая широкая уретра, близость аноректальной области – обусловливают большую частоту встречаемости и рецидивирования ИМВП у девочек. Гематогенный путь развития инфекция мочевых
путей встречается крайне редко, характерен преимущественно для периода
новорожденности при развитии септицемии, а также при инфицировании
Actinomyces species, Brucella, Bacillus tuberculosis.
В основе врожденных пороков развития мочевой системы, являющихся
основной причиной развития ИМВП у детей, лежит нарушение органогенеза
мочевой системы. В настоящее время уже выявлен ряд генов, мутации которых
приводят к возникновению врожденных аномалий развития почек и мочевыводящих путей. Среди наиболее часто встречающихся пороков развития мочевого тракта пузырно-мочеточниковый рефлюкс диагностируется в 30–40%
случаев. Второе место занимает мегауретер, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. При гидронефрозе инфицирование почки происходит реже.
Клиника. Симптомы инфекции мочевыводящих путей зависят от ее локализации и возраста ребенка. В типичных случаях инфекция МВП у детей
раннего возраста сопровождается такими симптомами, как беспокойство,
периодические подъемы температуры до высоких цифр, анорексия, рвота,
потеря массы тела, вялость. Необходимо помнить, что у новорожденных детей часто отсутствуют специфические симптомы ИМП, у детей до двух лет
в 5–7% случаев ИМВП может протекать без гипертермии. Для детей старшего возраста характерны лихорадка, боли в спине, животе и дизурические
явления. В перечень вопросов при сборе анамнеза включаются: наследственность; жалобы при мочеиспускании (учащение, боли, натуживание, диаметр
и прерывистость струи, императивные позывы, недержание мочи днем, ночной энурез); количество выделяемой мочи; предыдущие эпизоды инфекции;
необъяснимые подъемы температуры в анамнезе; наличие жажды; периодичность опорожнения кишечника.
Высокая температура нередко является единственным клиническим
проявлением инфекции мочевыводящих путей. При остром бактериальном
цистите она обычно не превышает 38°С. Лихорадка 38,5°С и выше – симптом вовлечения в процесс верхних мочевых путей. Учащенное болезненное
мочеиспускание в сочетании с нормальной или субфебрильной температурой характерно для поражения дистальных отделов мочевого тракта (цистит,
уретрит). Учитывая тот факт, что инфекция мочевыводящих путей может
протекать без клинических симптомов («афебрильная»), первый эпизод инфекции может быть пропущен, что приводит к поздней диагностике пиелонефрита в стадии сморщивания почки. Итак, основу диагностики ИМП составляют данные анализов мочи.
Диагностика инфекции мочевыводящих путей должна быть направлена
на выявление главных составляющих ее возникновения: микробного агента
28
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
и нарушения уродинамики. Анализ мочи и ее посев являются наиболее информативными. Для ИМВП характерными лабораторными признаками являются: лейкоцитурия преимущественно нейтрофильного типа, бактериурия,
умеренная протеинурия (до 400 мг/сут.). Отсутствие лейкоцитурии исключает диагноз инфекции мочевыводящих путей. Чувствительность проб мочи,
полученной при свободном мочеиспускании, достигает 88,9%, специфичность – 95%. Лейкоцитурия может быть следствием локального воспаления
гениталий (вульвит, баланит). Нередким симптомом инфекции МВП, преимущественно нижних отделов, является гематурия. У 20–25% детей с циститом выявляется макрогематурия. Положительный титр С-реактивного
белка, ускорение СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом характерны для острого
пиелонефрита. Врач всегда должен стремиться более точно установить локализацию возможного очага инфекции. От этого зависит вид лечения и прогноз заболевания. Для уточнения топики поражения мочевого тракта необходимо хорошо знать клиническую симптоматику инфекций нижних
и верхних мочевых путей. При инфекции верхних мочевыводящих путей
значимым является пиелонефрит, который составляет до 60% всех случаев
госпитализации детей в стационар (табл. 5, 6, 7, 8).
Дифференциальный диагноз проводится между нозологическими формами ИМС (пиелонефритом и циститом), с интерстициальным нефритом, туберкулезом и опухолями почек, иногда с гломерулонефритом, аппендицитом
и острыми кишечными заболеваниями, холециститом.
Инструментальное обследование: ультразвуковая диагностика является
скрининговой методикой, которая позволяет дать оценку размерам почек,
состоянию чашечно-лоханочной системы, объему и состоянию стенки мочевого пузыря, заподозрить наличие аномалий строения мочевой системы
Критерии диагностики пиелонефрита у детей
Таблица 5
Клинические
Лабораторные
1. Системные признаки: лихорадка,
симптомы интоксикации, диспептические явления.
2. Дизурические
расстройства (у детей
грудного возраста).
3. Болевой синдром
(у детей старшего
возраста)
Лейкоцитурия (более 10 в поле зрения).
Бактериурия (более 105 КОЕ/мл).
Микрогематурия (более 4–6 в поле зрения).
Протеинурия (десятые г/л или более 150, но менее 500 мг/сут).
Снижение плотности мочи в пробе Зимницкого.
b2-микропротеинурия.
Положительная реакция пассивной гемагглютинации с аутоштаммами микробов или общий энтеробактериальный
антиген (ОЭАГ) – более 1:160.
Положительный БПА-тест (более 20%) (бактерии, покрытые антигеном), увеличение СОЭ (более 25 мм/ч).
Положительный СРБ, диспротеинемия.
Изменения при нефросцинтиграфии
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
(расширение ЧЛС, стеноз мочеточника, и др.), камней. Важным условием
УЗИ является проведение физиологической гидратации из расчета 10–15 мл/кг
массы тела ребенка. Исследование должно проводиться при средней степени
наполнения мочевого пузыря до и после микции. УЗИ проводится всем детям после первого эпизода инфекции мочевыводящих путей. Нормальные
показатели УЗИ не исключают наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса
(ПМР). Пузырно-мочеточниковый рефлюкс и интравезикальная обструкция
(клапан задней уретры у мальчиков) диагностируется при проведении микционной цистоуретрографии. Цистоуретрография проводится всем детям до
2 лет через 2 месяца после эпизода ИМВП. Необходимость такого жесткого
Таблица 6
Дифференциально-диагностические критерии острого цистита и пиелонефрита
Признаки
Повышение температуры
более 38,5°С
Интоксикация
Поллакиурия
Императивные позывы на
мочеиспускание
Недержание мочи, энурез
Жжение во время и после
мочеиспускания
Полная или частичная
задержка мочи
Боли в области поясницы
СОЭ
Микрогематурия
Эпизоды макрогематурии
Протеинурия
Лейкоцитурия
Бактериурия
Концентрационная функция почек
Повышение АД
Цистит
Не характерно
Не наблюдается (редко у
детей раннего возраста)
Всегда есть
Пиелонефрит
Характерно
Всегда есть
Не характерно
Всегда есть
Не отмечаются
Часто
Не характерно
Имеется
Отсутствует
Может быть
(чаще у маленьких детей)
Нет
Не изменена
У 1/3 детей
Могут быть
Нет
Имеется
Не всегда
Не характерно
Часто
Увеличена
Часто
Отсутствуют
Часто (небольшая)
Имеется
Имеется
Не изменена
Возможно снижение
Нет
Может быть
Анемия
Нет
Может быть
Повышение титра АБА
Не характерно
Характерно
Увеличение размеров
почек
Нет
Возможно
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Сравнительная клиническая характеристика пиелонефрита
у детей раннего и старшего возраста
Признаки
Дети раннего возраста
Таблица 7
Дети старшего возраста
Пол
Половых различий почти нет
Дебют
заболевания
Преобладание симптомов
интоксикации
Симптомы
интоксикации
Выражены, вплоть
до нейротоксикоза
Менингеальные
симптомы
Возможны
Крайне редко
Лихорадка
Фебрильная (в дебюте), реже
субфебрильная. Нередки
«беспричинные» подъемы
температуры
Фебрильная, субфебрильная.
Часто «беспричинные»
подъемы температуры
Срыгивание,
рвота
Часто
Редко (только при выраженной интоксикации)
Цвет кожных
покровов
Аппетит
Бледно-серый колорит кожи
(при выраженной интоксикации), периорбитальный
цианоз, возможна легкая
иктеричность кожи
Слабое сосание, возможен
полный отказ от еды
Чаще девочки
Сочетание симптомов
интоксикации и «местных»
(боли в пояснице, животе,
дизурия и т.д.)
Зависят от характера,
течения ПиН, возраста,
наличия обструкции
Бледность кожных покровов,
периорбитальные тени, при
тяжелом течении – сероватый
оттенок кожных покровов
Чаще снижен
Снижение массы тела
при тяжелом течении
пиелонефрита
Учащенное или редкое
Учащенное или редкое, вплоть
Нарушение
мочеиспускание, неудержание
до острой задержки мочи, намочеиспускания
мочи, безболезненное
туживание, «прерывистое»
мочеиспускание
ДиспептичесНередко диарея в дебюте забо- Редко (чаще – склонность к запокий синдром
левания
рам при хроническом течении)
Вульвит,
Часто, иногда – синехии
Нередко
вульвовагинит
Баланит,
Часто
Редко
баланопостит
ГепатолиенальУ 1/3 детей
Редко
ный синдром
Соответствует температурной
Тахикардия
Характерна при интоксикации
реакции
Масса тела
Отсутствие прибавки в массе,
развитие гипотрофии
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 8
Классификация пиелонефрита (Игнатова М.С, Коровина Н.А., 1997)
Форма пиелонефрита
Первичный
Вторичный
• обструктивный
• необструктивный
(дисметаболический)
• обструктивный
и дисметаболический
Течение
Фаза и степень активности
Функция почек
Острое
Активная фаза:
Сохранена
Хроническое • разгар ( III cт.)
Нарушена ОПН
• стихание ( I–II ст.)
ХПН
Неактивная фаза (0 ст.):
частичная или полная
клинико-лабораторная
ремиссия
подхода обусловлена высокой частотой ПМР у детей раннего возраста с инфекцией мочевой системы (ИМС). Показаниями к проведению цистоуретрографии
являются: ИМС у детей вне зависимости от данных УЗИ, рецидив ПиН у детей старшего возраста, ИМС у детей старше двух лет с дилатацией собирательной системы, выявленной при проведении УЗИ, удвоение собирательной
системы почки (даже без признаков ее дилатации), энурез.
Цистоскопия (эндоскопический метод) позволяет оценить состояние
слизистой оболочки мочевого пузыря, расположение и форму устьев мочеточника, выявить аномалии развития мочевого пузыря. Показаниями к
проведению цистоскопии являются: диагностика цистита, затяжное и рецидивирующее течение цистита, рецидивирующая гематурия при отсутствии
признаков поражения почек, камни в мочевом пузыре.
Экскреторная урография остается методом точной диагностики аномалий мочевой системы. Показаниями к проведению экскреторной урографии
являются: аномалии ОМС, конкременты, артериальная гипертензия при подозрении на аномалию ОМС, рецидивирующее течение ПиН, пальпируемое
образование в брюшной полости. Функциональные методы исследования
мочевого пузыря – урофлоуметрия, цистометрия для диагностики нейрогенных дисфункций мочевого пузыря (НДМП), нередко являющейся причиной
рецидивирующего течения пиелонефрита и цистита.
Лечение инфекции мочевыводящих путей включает следующие принципиальные позиции:
1. Безотлагательное назначение антибактериальных препаратов.
2. Ориентация на чувствительность микроорганизмов.
3. Своевременное выявление и коррекция нарушений уродинамики.
4. Длительная антимикробная профилактика при ПМР и рецидивирующей ИМВП.
5. Контроль функциональной способности кишечника.
6. Уменьшение дозы препарата в зависимости от клиренса креатинина.
Показания к госпитализации детей с инфекцией мочевыводящих путей:
Дети раннего возраста (менее двух лет); дети и подростки любого возраста
32
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
при наличии симптомов интоксикации; при отсутствии возможности пероральной регидратации; при наличии бактериемии и сепсиса.
Диетотерапия: в активную фазу рекомендуется «пульсирующая» методика приема кислых и щелочных продуктов, ограничение поступления
продуктов, содержащих избыток белка и экстрактивных веществ. Показано:
обильное питье, на 50% больше возрастной потребности в виде некрепкого
чая, компотов, соков, столовых минеральных вод; соблюдение режима «регулярных мочеиспусканий» (через 2–3 часа).
У детей с симптоматической инфекцией мочевой системы немедленно
должна начинаться антибиотикотерапия (табл. 9, 10). У новорожденных и детей с септицемией антибиотик вводится парентерально, у большинства детей
другого возраста применяется пероральная терапия. Выбор лекарственного
препарата должен быть ориентирован на чувствительность микроорганизма
к антибиотику. Однако в практике часто трудно на ранних этапах болезни
выявить вид бактерии и тем более определить чувствительность его к различным группам антибиотиков.
В связи с этим в настоящее время общепринятым считается после сбора мочи на стерильность в дебюте инфекции МВП эмпирическое назначение препаратов широкого спектра действия. Препаратами выбора являются «защищенные» пенициллины (амоксициллин + клавулановая кислота),
цефалоспорины 2–3-го поколения. Антибиотики назначаются перорально,
но в случаях тяжелого течения инфекции МВП оправданно парентеральное
введение препарата в первые 3 дня от начала лечения с переходом на «ступенчатую» терапию – прием аналогичного препарата перорально. Более длительное парентеральное введение антибиотиков по данным многочисленных
научных исследований не имеет значимых преимуществ.
В случае чувствительности к антимикробному препарату моча становится стерильной через 24, максимально через 48 часов от начала лечения.
Таблица 9
Антибактериальные препараты для парентерального применения у детей с ИМВП*
Препарат
Суточная доза
Кратность приема
Цефтриаксон
50–80 мг/кг/сут
1 раз в день
Цефотаксим
150 мг/кг/сут
4 раза в день
Цефазолин
50 мг/кг/сут
3 раза в день
Гентамицин
2–5 мг/кг/сут
2 раза в день
Амоксициллин +
клавулановая кислота
30 мг/кг/сут
3 раза в день
* Следует помнить, что при снижении клиренса эндогенного креатинина менее
50 мл/мин/1,73 м2 доза препарата уменьшается вдвое!
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Другие симптомы воспаления могут сохраняться дольше – повышение температуры до 2–3 дней, лейкоцитурия до 3–4 дней, повышение СОЭ может
сохраняться до 2–3 недель. При сохранении бактериурии во время терапии
следует думать или о резистентности возбудителя, или об аномалии мочевого тракта. В таких случаях применяют препараты резерва (цефалоспорины
3–4-го поколения, аминогликозиды, фторхинолоны). Антибактериальная терапия в течение 10–14 дней обычно ликвидирует инфекцию, независимо
от ее локализации. У детей с циститом задачей лечения является также купирование дизурических явлений, которые у большинства проходят в течение
1–2 дней, поэтому приема антибиотика в течение 5–7 дней оказывается обычно достаточно. В ряде случаев целесообразно продолжительное назначение
фурагина в поддерживающей дозе (1/2, 1/3, 1/4 от среднесуточной дозы равномерно по 2–4–6 недель – один раз на ночь). Одновременно назначается витамин В6. Перспективным препаратом для лечения острого неосложненного
цистита является монурал (фосфомицина трометамол), обладающий широким антимикробным спектром действия в отношении почти всех грамотрицательных (включая синегнойную палочку) и грамположительных бактерий,
стафилококков (золотистого, эпидермального), стрептококков (сапрофитного, фекального), а также бактерий, продуцирующих бета-лактамазу.
При рецидиве инфекции МВП показана антибактериальная терапия
с той же продолжительностью курса, как и при первом эпизоде. Развитие
повторных рецидивов инфекции мочевыводящих путей, особенно при наличии структурных аномалий мочевых путей, приводит к появлению и прогрессивному увеличению очагов нефросклероза и сморщиванию почки.
Таблица 10
Антибактериальные препараты для перорального применения у детей с ИМВП*
Препарат
Амоксициллин
Амоксициллин +
клавулановая кислота
Суточная доза
Кратность приема (per os)
30–40 мг/кг/сут
3 раза в день
20–30 мг/кг/сут
3 раза в день
Цефиксим
8 мг/кг/сут
2 раза в день
Цефуроксим
250–500 мг/кг/сут
2 раза в день
Цефтибутен
9 мг/кг/сут
1 раз в день
Цефаклор
25 мг/кг/сут
3 раза в день
Цефалексин
25–50 мг/кг/сут
4 раза в день
Ко-тримоксазол
10 мг/кг/сут (по сульфаметоксазолу) 2–4 раза в день
Фурагин
3–5 мг/кг/сут
3-4 раза в день
* Следует помнить, что при снижении клиренса эндогенного креатинина менее
50 мл/мин доза препарата уменьшается вдвое!
34
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
К факторам, способствующим развитию рецидивов инфекции мочевыводящих путей, относятся:
1. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
2. Обструктивная уропатия.
3. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
4. Три и более рецидивов ИМВП в год.
5. Повторная катетеризация мочевого пузыря.
6. Нарушение моторики толстого кишечника.
7. Трансплантация почки.
В связи с этим при наличии вышеуказанных факторов обязательно
должна проводиться длительная антибактериальная профилактика для предотвращения развития сморщивания почки.
Группой наиболее высокого риска являются дети с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и особенно рефлюксом, сопровождающимся дилатацией
верхних отделов мочевых путей. Повторные атаки цистита также являются
относительным показанием для профилактики. Длительность профилактики
избирается индивидуально. У пациентов с высоким риском прогрессирования профилактика должна проводиться в течение нескольких лет. Препараты,
которые имеют минимальный риск избирательной резистентности и эффективны в профилактике рецидивов инфекций мочевых путей, представлены
в таблице 11. Указанные профилактические дозы принимаются однократно
перед сном. Если в популяции распространилась резистентность к препарату,
то его применение для профилактики нецелесообразно. Для профилактики
рецидивов ИМВП важным является контроль за регулярным освобождением кишечника и мочевого пузыря. При рецидиве инфекции МВП показана
антибактериальная терапия с последующим профилактическим курсом так
же, как и при первом эпизоде.
Осложнения: гнойно-септические, острая задержка мочи (особенно при
сопутствующем цистите).
Прогноз. При острой инфекции мочевых путей, отсутствии аномалий
ОМС и правильном наблюдении – благоприятный. Своевременная рациональная терапия приводит к полному выздоровлению. Сморщивание обнаруживается у 10–20% пациентов, перенесших пиелонефрит, особенно при
Таблица 11
Препараты, применяемые для длительной антимикробной профилактики
Препарат
Суточная доза
Кратность приема
Фурагин
1 мг/кг
Однократно на ночь
Ко-тримоксазол
2 мг/кг (по сульфаметоксазолу)
Однократно на ночь
Амоксициллин +
клавулановая кислота
10 мг/кг
Однократно на ночь
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
рецидивах инфекции и наличии пузырно-мочеточникого рефлюкса. При
обнаружении ПМР в раннем возрасте (до двух лет) рубцовые изменения
в почке через 5 лет обнаруживаются в 24% случаев, у более старших детей – в
13% случаев. Таким образом, более активная диагностика и лечение в раннем
возрасте снижают риск прогрессирования до стадии хронической почечной
недостаточности. Артериальная гипертензия развивается у 10% детей с рефлюкс-нефропатией. При двустороннем склеротическом повреждении почек у 15–20% детей отмечено развитие артериальной гипертензии в течение
10 лет. В случаях хронического пиелонефрита, особенно связанного с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, нарушением уродинамики, другими структурными нарушениями ОМС, прогноз всегда серьезный в связи с развитием
хронической почечной недостаточности.
Реабилитация и диспансерное наблюдение. Длительность наблюдения
больных с ИМВП зависит от определения топических повреждений ОМС
(аномалии, ПМР, степени нарушения уродинамики и др.) и возможности их
коррекции. После перенесенного эпизода инфекции мочевыводящих путей
(острый пиелонефрит, острый цистит) ребенок наблюдается 3 года, при рецидивирующей ИМВП – в течение всего периода заболевания. В первые 3 месяца наблюдения при остром пиелонефрите и после обострения хронического
пиелонефрита общий анализ мочи проводится один раз в 10 дней, в течение
1-го года анализы проводятся ежемесячно, далее – 1 раз в 3 месяца, а при
отсутствии рецидива – 2 раза в год. Посев мочи рекомендуется проводить
при появлении лейкоцитурии более 10 в п/зр. и/или при немотивированных
подъемах температуры без катаральных явлений. Пробу по Зимницкому, определение клиренса эндогенного креатинина, ультразвуковое исследование
почек и мочевого пузыря рекомендуется проводить 1 раз в год. Консультации стоматолога, отоларинголога и нефролога рекомендуются 1–2 раза в год.
Повторное инструментальное (цистография, радиоизотопная нефросцинтиграфия) обследование проводится 1 раз в 1–2 года при хроническом пиелонефрите с частыми обострениями и установленным ПМР. Вакцинация
возможна через 1 месяц после острого процесса, после обострения хронического – по индивидуальному календарю не ранее чем через 3–4 месяца.
Занятия физкультурой в подготовительной группе, в дальнейшем с коррекцией нефрологом. Врачебно-профессиональная консультация (ВПК) и годность к службе в Вооруженных силах (ВС) – подход индивидуальный в зависимости от степени повреждения ОМС и их функционального состояния.
Диапазон может быть от «годен» – категория А» до «не годен» – категория Д».
Профилактика. Первичная профилактика предусматривает санацию
хронических очагов инфекции, тщательное лечение микробно-воспалительных заболеваний, контроль состояния мочеполовых органов и промежности (у девочек), правильное подмывание, профилактику запоров.
Особого внимания требуют дети с вульвовагинитом или баланопоститом,
36
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
а также с «умеренными» изменениями в моче, «немотивированными» подъемами температуры тела, жалобами на нарушения мочеиспускания (последнее необходимо выявлять активно). Вторичная профилактика состоит
в предупреждении рецидивов ИМП назначением нитрофурантоина 1–2 мг/кг
или ко-тримоксазола (2 мг/кг по триметоприму или 10 мг/кг по сульфаметоксазолу) 1 раз на ночь в течение 6 месяцев после первого эпизода ИМП
у детей без ПМР, другой аномалии ОМС и нефросклероза (см. выше). В случаях обнаружения ПМР, расширения чашечно-лоханочной системы и/или
рубца (нефросклероза) прием профилактических доз уросептиков может
продолжаться до 2 лет для уменьшения риска рецидивирования ИМП
и прогрессирования нефросклероза. В последнее время в качестве противорецидивной терапии с хорошей эффективностью стал применяться комбинированный растительный препарат канефрон. Дети продолжают оставаться на диете №5 с обильным питьем, применением «пульсирующей»
методики приема кислых и щелочных продуктов, методик коррекции дисбиоза, вторичной митохондриальной дисфункции (антиоксиданты, димефосфон и др.) и иммунной недостаточности (лизоцим, виферон и др.). При
дисметаболических нарушениях используется соответствующая диета.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) и рефлюкс-нефропатия
Под термином ПМР понимают аномалию развития пузырно-мочеточникового соустья, приводящую к ретроградному току мочи из мочевого пузыря
в верхние отделы мочевыводящего тракта. У здоровых детей пузырно-мочеточниковый сегмент обеспечивает эвакуацию мочи только в одном направлении: из мочеточника в мочевой пузырь. С возрастом происходят рост, изменение положения внутрипузырного отдела мочеточника и формирование
взрослого типа мочеиспускания, что предполагает возможность спонтанной
регрессии ПМР. Так, в возрасте до года ПМР диагностируется в 70%, до 4 лет –
в 25%, до 12 лет – в 15% и старше 15 лет – лишь в 5,2% случаев.
Этиология ПМР полиморфна. Большинство авторов признают ведущую
роль в генезе ПМР аномалии развития пузырно-мочеточникового соустья.
Многие клиницисты говорят о роли длительной персистирующей инфекции
мочевых путей и повышения внутрипузырного давления. Этому способствуют такие заболевания, как нейрогенные дисфункции мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу, меатальный стеноз, клапаны уретры, фимоз.
В зависимости от степени заброса рентгеноконтрастного вещества и дилатации полостной системы при проведении микционной цистографии выделяют 5 степеней рефлюкса:
1-я степень – заброс рентгеноконтрастного вещества в мочеточник;
2-я степень – заброс рентгеноконтрастного вещества в мочеточник, лоханки и чашечек, без дилатации и изменений со стороны форниксов;
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
3-я степень – незначительная или умеренная дилатация мочеточника и
лоханки при отсутствии или склонности к образованию прямого угла форниксами;
4-я степень – умеренная дилатация мочеточника, его извилистость. Умеренная дилатация лоханки и чашечек, обрубленность острого угла форниксов при сохранении сосочков у большинства чашечек;
5-я степень – выраженная дилатация и извилистость мочеточника. Выраженная дилатация лоханки и чашечек, у большинства чашечек сосочки отсутствуют.
Не имея характерной клинической картины, ПМР в большинстве случаев проявляется симптомокомплексом инфекции мочевой системы. Как правило, первые симптомы заболевания удается отметить еще на первом году
жизни в виде немотивированных, кратковременных подъемов температуры,
длительного субфебрилитета неясного генеза, диспепсических проявлений,
беспокойства во время мочеиспускания или сразу после него. В большинстве
случаев описанные симптомы амбулаторно расцениваются как ОРВИ или острая кишечная инфекция, обусловливая позднюю диагностику заболевания
и проведение неадекватной терапии. У детей старшего возраста в клинической картине наряду с симптомокомплексом ИМС (подъемы температуры,
боли в животе и поясничной области, частые болезненные мочеиспускания)
удается отметить появление болевого абдоминального синдрома вне проявления ИМС на фоне или сразу после мочеиспускания, а также двухфазного
опорожнения мочевого пузыря. В случае сочетания ПМР с НДМП появляются жалобы на недержание мочи, императивные позывы, изменение ритма
мочеиспускания.
Существует консервативный и хирургический пути лечения ПМР. При
выборе метода лечения необходимо учитывать степень рефлюкса, возраст
больного, эффективность ранее проводимой терапии, степень активности
микробно-воспалительного процесса, наличие рефлюкс-нефропатии. Показанием к назначению консервативной терапии является любая степень
рефлюкса у детей раннего возраста, особенно на 1-м году жизни, или любая
степень в сочетании с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря. Принцип
консервативного лечения заключается в предупреждении возникновения
эпизодов мочевой инфекции, создающих риск формирования новых очагов нефросклероза у детей в возрасте до 12 лет и способствующих прогрессированию рефлюкса. При присоединении ИМВП необходимо учитывать
чувствительность микрофлоры мочи к антибактериальным препаратам и
проводить антибактериальную терапию до полной санации мочи (не менее
14 дней). После санации мочи, учитывая риск развития рефлюкс-нефропатии, целесообразно проведение длительной профилактической терапии.
Под термином «рефлюкс-нефропатия» (РН) понимают заболевание,
возникающее на фоне ПМР, часто в сочетании с ИМС, и характеризующееся
38
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
образованием фокального нефросклероза. В основе развития РН лежит возникновение внутрипочечного рефлюкса, характеризующегося ретроградным
током мочи из лоханки в собирательную систему почек при повышении
внутрилоханочного давления. При ПМР РН диагностируется в 30–60%. Ее
формирование может происходить в антенатальном и постнатальном периодах, соответственно характеризуясь различной морфологической картиной
и прогнозом заболевания. У новорожденных детей с ПМР врожденная РН
диагностируется в 20–40% случаев и характеризуется морфологически различными типами дисплазии почечной ткани, быстропрогрессирующим течением с развитием ХПН в первые годы жизни. В постнатальном периоде возникновение фокального нефросклероза связано с сочетанным воздействием
ПМР и ИМС, наиболее часто формируется в течение первых 5 лет жизни. РН
характеризуется неуклонно прогрессирующим течением как в присутствии
ПМР, так и после его регрессии. К факторам, способствующим образованию
новых очагов и нарастанию степени нефросклероза, относят длительно персистирующий ПМР, часто рецидивирующее течение ИМС, НДМП, дисплазию почечной ткани. Появление протеинурии рассматривается как один из
ранних признаков быстропрогрессирующего течения РН, в большинстве
случаев предшествуя развитию синдрома артериальной гипертензии и ХПН.
Лечение рефлюкс-нефропатии носит симптоматический характер, направленный на предупреждение возникновения новых эпизодов мочевой
инфекции, компенсацию ренальной гипертензии как основного фактора
прогрессирования ХПН. Ребенок с ПМР, рефлюкс-нефропатией должен находиться под наблюдением педиатра, уролога, нефролога. На ранних этапах
наблюдения решается вопрос о возможном оперативном лечении, совместно анализируются результаты консервативного и симптоматического лечения. При прогрессировании рефлюкс-нефропатии и появлении протеинурии
и/или артериальной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ).
Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря
Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря (НДМП, нейрогенный мочевой
пузырь, детрузорно-сфинктерная диссинергия) – разнообразные нарушения
резервуарной и эвакуаторной функции мочевого пузыря, в результате нарушения регуляции мочеиспускания на различных уровнях (корковые, спинальные, периферические). В последнее время утвердилось представление о
том, что в детском возрасте НДМП чаще всего связаны не с анатомическим
поражением спинальных рефлекторных дуг, а с нарушением нейрогуморальной регуляции мочевого пузыря, обусловленное незрелостью микционных
центров. НДМП могут носить временный характер и нередко склонны к самопроизвольному исчезновению к 12–14 годам. Однако за это время НДМП
у многих детей приводят к развитию инфекционно-воспалительных заболе39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ваний органов мочевой системы, которые имеют тенденцию к рецидивирующему течению и трудно поддаются лечению.
В зависимости от объема мочевого пузыря, при котором наступает мочеиспускание, выделяют варианты НДМП. Мочевой пузырь считается норморефлекторным, если мочеиспускание возникает при нормальном объеме
мочевого пузыря, гипорефлекторным – при объеме, превышающем верхнюю границу, а гиперрефлекторным – нижнюю границу нормы. В зависимости от адаптации детрузора к объему мочи выделяют адаптированный и
неадаптированный (незаторможенный) мочевой пузырь. Адаптация детрузора считается нормальной при незначительном равномерном повышении
внутрипузырного давления в фазе накопления и нарушенной, когда в период
заполнения мочевого пузыря детрузоры реагируют спонтанными сокращениями, вызывающими резкие скачки внутрипузырного давления более 16 см.
вод. ст. При этом возникают императивные позывы. Наличие НДМП в некоторых случаях связано с положением тела ребенка. Существует особый вариант, который проявляется только в вертикальном положении (постуральный
тип НДМП).
Таким образом, в классификации НДМП выделяют: гиперрефлекторный
(адаптированный, неадаптированный); норморефлекторный (неадаптированный); гиперрефлекторный постуральный (адаптированный, неадаптированный); норморефлекторный постуральный (неадаптированный); гипорефлекторный (адаптированный, неадаптированный); гипорефлекторный
постуральный мочевой пузырь (адаптированный).
Все симптомы НДМП условно делятся на три группы: 1) проявление заболеваний мочевого пузыря исключительно нейрогенной этиологии; 2) симптоматика осложнения НДМП (цистит, пиелонефрит, пузырно-мочеточниковый
рефлюкс, мегауретер, гидронефроз); 3) клинические проявления нейрогенного поражения тазовых органов (толстой кишки, анального сфинктера).
Без детализации форм НДМП, частота симптомов расстройств актов
мочеиспускания следующая: энурез встречается в 74,5%, императивные позывы – в 68,3%, императивное недержание мочи – в 67,8%, поллакиурия –
в 60,4%, увеличение утреннего эффективного объема мочевого пузыря
в 18,6%, затрудненное мочеиспускание большими порциями в 3,6%.
Императивные позывы отмечаются, когда дети предъявляют жалобы
на периодически появляющиеся желания помочиться без мочеиспускания.
Энурез – непроизвольное мочеиспускание у детей старше 3-летнего возраста. Выделяют ночной и дневной энурез.
Поллакиурия – учащение мочеиспускания, с уменьшением интервалов
между ними до 1,5 – 2 часов и уменьшением объема мочевого пузыря.
Императивные позывы, императивное недержание мочи не имеют возрастной зависимости, в то время как частота энуреза и поллакиурии уменьшается к 12–14 годам, что является косвенным признаком восстановления
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
пузырного рефлюкса. В 1,5–2% случаев расстройства акта мочеиспускания
сочетаются с энкопрезом, что указывает на сопутствующие нарушения иннервационных механизмов прямой кишки.
Гиперрефлекторный мочевой пузырь (или гиперрефлекторная дисфункция мочевого пузыря) характеризуется частым мочеиспусканием малыми
порциями (причем средняя порция меньше нормы). При этом часто выявляется дневное недержание мочи. Разновидностью гиперрефлекторного является постуральный мочевой пузырь. В вертикальном положении (днем) – порции мочи маленькие, а мочеиспускание частое. В горизонтальном положении
(ночью) моча накапливается как у здорового человека, и утренняя порция
мочи нормального объема. Для гипорефлекторного мочевого пузыря (или
гипорефлекторной дисфункции мочевого пузыря) характерно редкое мочеиспускание большими порциями, средняя порция мочи больше нормы,
много остаточной мочи. Энурез чаще ночной. На цистограмме выявляется
мочевой пузырь больших размеров. При данном виде НДМП определяется
снижение чувствительности рецепторов. Иногда формируется парадоксальная ишурия: мочевой пузырь растягивается, но позыва нет, моча отходит
каплями. На этом фоне могут развиваться осложнения: цистит, пиелонефрит,
пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наличие НДМП предрасполагает к развитию цистита или пиелонефрита в 84% случаев.
Диагностика. Состояние мочевого пузыря оценивается по количеству
спонтанных мочеиспусканий за сутки при нормальном питьевом и температурном режиме. Отклонения от физиологического ритма спонтанных мочеиспусканий являются наиболее частыми симптомами НДМП. Количество
мочеиспусканий свыше 8 раз в сутки определяет гиперрефлекторный тип
мочеиспускания, мочеиспускание 2–3 раза в сутки – гипорефлекторный тип.
Используется оценка функции уродинамики нижних мочевых путей на основе проведения урофлуометрии, ретроградной цистометрии, профилометрии
уретры, измерения внутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, электромиографии анального сфинктера и мышц тазового дна, фармакоцистометрии.
Несмотря на скудную симптоматику начальной стадии нейрогенных
дисфункций мочевого пузыря, ее последствия достаточно тяжелы и с течением времени хуже поддаются терапевтическому лечению. Поэтому при
обнаружении первых признаков заболевания необходимо начинать лечение,
направленное на коррекцию последствий перенесенной гипоксии, профилактику инфекции мочевой системы и нормализацию работы мочевого пузыря.
Лечение НДМП представляет собой сложную задачу, которая требует
совместных усилий врачей-нефрологов, урологов и неврологов с проведением комплекса дифференцированных корригирующих мероприятий. Для
больных с НДМП рекомендуется охранительный режим с устранением психотравмирующих ситуаций, с полноценным сном, отказом от эмоциональных
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
игр перед ночным сном, проведением прогулок на свежем воздухе. Лечение
проводится совместно с неврологом.
В основе лекарственной коррекции НДМП лежат эффекты влияния различных групп фармпрепаратов: во-первых, на функцию мочевого пузыря (внутрипузырная гипертензия в фазу накопления), во-вторых, на форму НДМП
(гиперрефлекторная или гипорефлекторная). Наряду с этим осуществляют мероприятия, нормализующие состояние центральной нервной системы. При явлениях вегетативной дистонии назначаются лекарственные средства в зависимости от характера дисфункции симпатотропного или парасимпатотропного
действия. Использование одной фармакотерапии, как правило, недостаточно.
При НДМП широко используется физиотерапевтическое лечение (электростимуляция, ультразвуковое воздействие, электросон, регионарная гипертермия
мочевого пузыря, электрофорез лекарственных средств).
Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря по гипорефлекторному типу:
1. Режим принудительных мочеиспусканий (через 2–3 часа).
2. Ванны с морской солью.
3. Адаптогены (препараты женьшеня, элеутерококка, лимонника, заманихи, родиолы розовой, золотого корня) по 2 капли настойки на год жизни в
первой половине дня.
4. Глицин внутрь – 10 мг/кг в сут. в течение 1 месяца.
5. Лечебная физкультура, массаж.
6. Физиотерапия: электрофорез прозерина, хлористого кальция; ультразвук на область мочевого пузыря; электростимуляция мочевого пузыря (накожно, ректально) по стимулирующей методике, магнитотерапия.
Кроме того, используются антихолинэстеразные и холиномиметические
средства (убретид, ацеклидин, прозерин, галантамин) с рибофлавином в течение 12–14 дней. Повторный курс лечения проводится через 1,5 мес.
Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу:
1. Препараты валерианы, корня пиона, пустырника.
2. Антихолинергические и холинолитические препараты (для уменьшения спазма детрузора) – атропин; препараты, содержащие алкалоиды красавки (беллоид, беллатаминал), спорыньи, белены, – на 3–4 недели.
3. Оксибутинин (для уменьшения спазма детрузора) детям старше 5 лет
внутрь по 2,5 мг, затем по 5,0 мг 2–3 раза в сутки до клинического улучшения.
4. Троспия хлорид детям старше 5 лет внутрь по 2,5 мг, затем по 5,0 мг
2–3 раза в сутки до клинического улучшения.
5. Пантогам перорально по 0,025 мг 4 раза в день на 2–3 мес.
6. Пикамилон 5 мг/кг в сутки на 1 мес.
7. Физиотерапия: электрофорез атропина, папаверина на область мочевого пузыря, электрофорез раствора, содержащего ацетилсалициловую кислоту 0,33% и диметилсульфоксид 70% в соотношении 1:3, магнитотерапия;
ультразвук на область мочевого пузыря; электростимуляция мочевого пузыря
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
(накожно, ректально) по специальной расслабляющей методике, лазеротерапия, аппликации парафина или озокерита на область мочевого пузыря (или
на пояснично-крестцовую область), 12–15 процедур.
8. Инстилляции мочевого пузыря с прокаином, дроперидолом, дифенгидрамином.
9. Лечебная физкультура, массаж.
При неэффективности лечебных мероприятий применяются антихолинергические средства. Для прогностической оценки эффективности средств
этой группы используют атропиновую пробу, положительные результаты
которой (улучшение показателей уродинамики через 30–40 мин после подкожного введения атропина) являются показаниями к назначению антихолинергетиков (атропин, дриптан, мелипрамин). Эти препараты, помимо антихолинергического действия, обладает миотропной, спазмолитической и
антидепрессантной активностью.
В последние годы лечения НДМП, сопровождающихся ночным энурезом,
применяют десмопрессин – синтетический аналог вазопрессина, природного антидиуретического гормона нейрогипофиза. Его применение возможно
только у детей, достигших 5-летнего возраста. Начальная доза – 0,1 мг однократно (на ночь) с последующим постепенным увеличением до 0,4 мг. Курс
лечения составляет от 6 недель до 3 мес. При развитии инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы на фоне НДМП, помимо
основного курса антибиотиков и уросептиков, необходим дополнительный
прием уросептиков в 1/3 суточной дозы однократно на ночь в течение двух
мес. При наличии НДМП необходим ежеквартальный контроль анализов
мочи и на фоне интекуррентных заболеваний, контроль ритма мочеиспусканий, ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря 1 раз в 9–12 мес.
Глава 5.
Нефриты
Гломерулонефриты (ГН) – это гетерогенная группа иммунно-воспалительных
заболеваний преимущественно клубочкового аппарата почек с различной
морфологической картиной, течением и исходом. Различают: 1) первичные
ГН – собственно первичные заболевания клубочков почек и 2) вторичные
ГН – развивающиеся при ряде системных заболеваний. Клиническая классификация первичного гломерулонефрита представлена в таблице 12.
При некоторых формах гломерулонефрита решающим в диагностике
и определяющим в лечении является морфологический диагноз.
Морфологическая классификация ГН: минимальные изменения; мембранозный ГН; мезангиокапиллярный ГН; мезангиопролиферативный ГН;
мембранозно-пролиферативный ГН; фибропластический ГН (ФСГС); экстракапиллярный ГН с полулуниями. При всех морфологических вариантах может
быть тубулоинтерстициальный и экстракапиллярный компонент.
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 12
Клиническая классификация первичного гломерулонефрита у детей, 1976 г.
Форма
Активность
Состояние функции почек
Острый гломерулонефрит
• с нефритическим синдромом;
• с нефротическим синдромом;
• с изолированным мочевым
синдромом;
• с НС, гематурией и/или артериальной гипертензией
Периоды:
• начальных проявлений;
• обратного развития;
• переход в хронический гломерулонефрит
• без нарушения
функции почек;
• с нарушением функции
почек;
• ОПН
Хронический гломерулонефрит
• нефротическая форма;
• гематурическая форма;
• смешанная форма
Стадия:
• обострения;
• частичной ремиссии;
• полной клиниколабораторной
ремиссии
• без нарушения
функции почек;
• с нарушением функции
почек;
• ОПН;
• ХПН
• с нарушением функции
почек;
• ХПН
Подострый (злокачественный)
гломерулонефрит
Среди острых ГН на первом месте по частоте стоит постстрептококковый
(ОПСГН) – 90% случаев. Этиология – β-гемолитический стрептококк группы А
(нефритогенные штаммы). Заболевание развивается через 1–3–5 недель после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, импетиго, рожа). В
патогенезе имеет значение III тип иммунопатологических реакций (иммунокомплексный) с активацией системы комплемента, сосудисто-тромбоцитарного и
гемокоагуляционного звеньев гемостаза. В типичных случаях (при циклическом
течении) ОПСГН проявляется клиникой нефритического синдрома (табл. 13). В
атипичных – (при ациклическом течении) – клиникой изолированного мочевого
синдрома: микрогематурия и, возможно, микропротеинурия.
Возрастной и семейный аспект. ОГН встречается, как правило, в школьном возрасте. Особенно опасны случаи заболевания у подростков в связи
с тяжестью течения и возможностью трансформации в быстропрогрессирующий (подострый) ГН. В возникновении заболевания имеет значение
фактор наследственной предрасположенности: болезни почек встречаются
в 2–2,5 раза чаще у детей, ближайшие родственники которых страдают нефропатиями, гипертонической болезнью, имунопатологическими процессами. Чаще заболевают дети, живущие в плохих бытовых условиях.
Диагностические критерии
• главные: выраженная гематурия (моча цвета мясных помоев, повышение
артериального давления (АД), небольшая протеинурия (до 3,0 г/л), умеренные отеки (чаще пастозность), может быть цилиндрурия и лейкоцитурия,
анемия, эозинофилия и ускорение СОЭ;
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 13.
Отличительные клинико-лабораторные признаки нефритического
и нефротического синдромов
Признак
Нефритический синдром
Нефротический синдром
Отеки
Умеренные (чаще на голенях
и лице) или скрытые, более
плотные, симметричные,
неподвижные
Выраженные, массивные
(асцит, гидроторакс, гидроперикард), подвижные, асимметричные, мягкие
АГ
Есть
Не характерна
Гематурия
От микро- до макрогематурии
Не характерна
Цилиндрурия
Есть
Возможна
Протеинурия
От невыраженной до умеренной (в среднем до 3 г/л)
Выраженная или массивная
(более 3 г/л)
Гипопротеинемия
Не характерна
Характерна, за счет гипоальбуминемии (норма 35–50 г/л)
Диспротеинемия
Повышение α1,2, γ-глобулинов
и белков «острой фазы»
Снижение альбуминов
и повышение
глобулинов
Гиперхолестеринемия (норма до
6,2 ммоль/л)
Не характерна
Обязательный признак
Дислипопротеинемия
Не характерна
Характерен 2А тип (повышение β-липопротеидов (ЛП)
и холестерина и 2Б тип
(то же + повышение
α-ЛП и триглицеридов)
Липидурия
Не характерна
Характерна
Осложнения
ОПН, ангиоспастическая
энцефалопатия (почечная
эклампсия), острая сердечная
недостаточность
ОПН, нефротический криз,
артериальные и венозные
тромбозы, сепсис, перитонит
• дополнительные: бледность, повышение температуры тела, слабость, тошнота, рвота, головная боль, олигурия, дизурия, боли в животе и/или пояснице.
Тактика участкового врача: госпитализация.
Лечение:
1. Режим – постельный на 1 неделю, тепло на поясничную область.
2. Ограничение жидкости при олигурии (питье по диурезу предыдущего
дня + потери на перспирацию).
3. Стол №7 (бессолевой) – только в олигоанурическую фазу, при артериальной гипертензии и в период схождения отеков. Затем постепенно добав45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ляют NaCl с 0,5–1 г/сутки до нормального. Ограничивают белок, особенно
животного происхождения, в первые 2–4 недели.
4. Антибактериальная терапия: в течение 2–4 недель. Используют пенициллин или аминопенициллины, при их непереносимости – макролиды. Санация очагов хронической инфекции у ЛОР-врача, стоматолога.
5. Антикоагулянты: гепарин – 100–150 ЕД на 1 кг массы в сутки подкожно 4 раза в день в течение 4 недель.
6. Дезагреганты: курантил (дипиридамол) – 2–5 мг/кг/сутки или трентал – 1,5–5 мг/кг/сутки в 3 приема в течение 1,5–6 месяцев.
7. Гипотензивные: эналаприл (энап, энам) – 0,1–0,5 мг/кг/сутки – до
7 дней.
8. Диуретики (фуросемид) – 3–5 мг/кг/сутки. В первые 2–3 дня в/в в первую половину дня, затем per os – 3–5 дней.
Прогноз: в 80–90% случаев – выздоровление.
Среди первичных ГН у детей преобладает нефротический синдром с
минимальными изменениями (НСМИ). Патогенез НСМИ: реагиновый (IgEобусловленный) тип иммунопатологических реакций, а также дисфункция
Т-системы с гиперпродукцией интерлейкинов (ИЛ).
Классификация нефротического синдрома (НС):
1. Полный (чистый), не полный НС.
2. Легкий (1 ст.) – альбумины сыворотки 25–30 г/л; средней тяжести
(2 ст.) – 25–20 г/л; тяжелый (3 ст.) – менее 20 г/л; очень тяжелый (4 ст.) – альбумины сыворотки менее 10 г/л.
3. Гормоночувствительный, гормонозависимый, гормонорезистентный НС.
Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией, гиподиспротеинемией,
гипоальбуминемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками (периферическими, полостными до степени анасарки). НС возникает при ряде приобретенных и врожденных, первичных и вторичных заболеваниях почек у детей.
В структуре НС у детей в 80–85% случаев встречается НСМИ (липоидный
нефроз).
Диагностические критерии: чаще наблюдается у детей раннего возраста: от 1 до 7 лет в 86–90% случаев; с 7 до 14 лет в 10–14% случаев; чаще болеют мальчики (соотношение их к девочкам – 2:1); высокая частота у детей
с атопией (в 30–75%) случаев; чаще болеют носители антигенов HLA В12, Dr
5 (7); высокая гормоночувствительность (у 95–100% в дебюте); благоприятный прогноз: чаще выздоровление, но возможна трансформация в ФСГС;
отеки – мягкие, рыхлые, асимметричные, подвижные, массивные, доходящие
до степени анасарки; гиповолемия, гипоонкия; в дебюте может быть кратковременная гематурия, которая объясняется атопией и микротромбозами
почечных капилляров; при очень тяжелом НС (при уровне альбумина менее
10–15 г/л) может быть транзиторная артериальная гипертензия, связанная с
46
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
активацией симпатоадреналовой системы, т.е. с выбросом катехоламинов и
гормонов коры надпочечников, централизацией кровообращения в ответ на
резкую гиповолемию; нарушения функции почек чаще не наблюдается, но
при очень тяжелом НС, сопровождающемся резкой гиповолемией, шоком,
может быть ОПН; морфологически определяются минимальные подоцитарные изменения (увеличение и распластанность ножек подоцитов, при интактной гломерулярной базальной мембране).
Тактика участкового врача: госпитализация.
Лечение:
1. Режим – активный (для избежания тромботических осложнений).
2. Диета – стол №7 бессолевой.
3. Инфузионная терапия – препараты, повышающие онкотическое давление крови: 10–20% альбумин, реополигюкин из расчета 10–15 мл/кг/сутки.
4. Гормональная терапия: преднизолон 2 мг/кг/сутки (но не более
60–80 мг/сутки) в течение 4–6 недель (при неполном ответе на стероидную
терапию возможно проведение трех сеансов пульстерапии метилпреднизолоном (метипред, солумедрол) из расчета 15–20 мг/кг ежедневно или через
день), в дальнейшем переходят на альтернирующую схему терапии (через
день): преднизолон 1,5 мг/кг/48 ч в течение 6 недель, с последующей постепенной отменой препарата по 0,5 мг/кг 1 раз в 7–10 дней. Общая первоначальная гормонотерапия составляет 3–4 месяца. При гормонозависимости,
часто рецидивирующем НС показаны цитостатические препараты: хлорбутин (лейкеран) из расчета 0,2–0,4 мг/кг/сутки или циклофосфан (эндоксан) –
из расчета 2–4 мг/кг/сутки в течение 3 месяцев (1,5 месяца – полная доза,
1,5 месяца – 1/2 дозы) под контролем анализов крови (лейкопения, лимфопения) на фоне альтернирующего приема преднизолона в дозе 0,5 – 1 мг/кг и его
полной отменой через 2 недели после окончания цитостатической терапии.
В последнее время все чаще стала применяться методика пульстерапии циклофосфаном.
5. Дезагреганты и антикоагулянты показаны при гиперкоагуляции:
(снижение альбуминов менее 20–15 г/л, фибриноген более 6 г/л, тромбоциты
более 400×109/л, антитромбин III менее 80%).
6. Симптоматическая терапия.
7. В последние годы важное значение приобретает определение персистирующей вирусной инфекции у больного ребенка (чаще всего это ифекция,
вызванная вирусом Эпштейна – Барр, – ВЭБ-инфекция). Своевременно начатое противовирусное лечение способствует эффективности терапии, направленной на получение ремиссии ГН с НС.
8. Длительные ремиссии НС, в некоторых случаях пожизненные, возможны при одновременном использовании преднизолона и иммуносупрессантов как общего, так и селективного действия. При иммунных нефропатиях,
к которым относится и ГН с НС, в последнее десятилетие стали использо47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ваться селективные иммуносупрессанты: циклоспорин А – ЦсА (сандиммуннеорал), его дженерик гексал и мофетил микофенолат – ММФ (селлсепт).
Принцип выбора таких препаратов определяется в большей мере не только
вариантом клинического течения, но и характером выявляемых при нефробиопсии морфологических изменений в почках.
Осложнения. Наиболее тяжелым осложнением НСМИ является нефротический криз. См. главу 8.
Реабилитация и диспансерное наблюдение ОГН. При выписке из стационара у части детей могут сохраняться остаточные явления в виде микрогематурии и небольшой протеинурии. В этом случае участковый врач должен
продолжить лечение, проводившееся в стационаре. В первый год ремиссии
рекомендуется ежемесячный осмотр ребенка, на втором году 1 раз в 3–6 мес.
Консультации нефролога 1 раз в 6 мес., при поддерживающей иммуносупрессивной терапии – каждые 3 месяца и чаще. Перед консультацией обязательно проводятся общие анализы крови и мочи, функциональные пробы почек.
При осмотре реконвалесцента ОГН следует обращать особое внимание на
уровень АД, наличие изменений в моче, отеков, хронических очагов инфекции, состояние глазного дна.
Ребенок, перенесший ОГН, находится под постоянным наблюдением не
менее пяти лет после наступления полной ремиссии. В это время реконвалесцент должен соблюдать диету (стол №7), а при стойкой ремиссии №5. Поваренная соль ограничивается до 1,5–3 г/сут. не менее чем на 6 мес. Особенно
это важно для больных с артериальной гипертензией или принимающих
глюкокортикоиды. В рацион питания вводят продукты, обладающие противовоспалительными и антисклеротическими свойствами (растительное масло, картофель, свекла, кабачки, тыква, гречневая и овсяная крупы). Из рациона исключаются экстрактивные вещества, эфирные масла, копчености,
острые приправы, специи. При интеркуррентных заболеваниях для профилактики рецидива болезни: постельный режим, антигистаминные препараты,
по показаниям антибиотики, у пациентов, получающих альтернирующую
схему лечения преднизолоном, гормональная терапия назначается ежеднево
в той же дозе. В таких ситуациях необходима консультация нефролога. Если
течение ОГН типичное (циклическое) и в течение 3 лет отсутствуют обострения, ребенок считается выздоровевшим.
Вакцинация проводится по индивидуальному календарю с предварительной подготовкой гипосенсибилизирующими и мембраностабилизирующими препаратами в течение недели. От прививок против кори, эпидемического паротита и краснухи лучше воздержаться или проводить их при
длительности периода ремиссии не менее 3–4 лет. Зато следует включить
в календарь профилактических прививок иммунизацию против гепатита В,
гриппа, пневмококковой инфекции и ветряной оспы. Врачебно-профессиональная консультация (ВПК) – ограничение овладения профессиями, свя48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
занными с переохлаждением и контактом с агрессивными жидкостями и органическими растворителями. К службе в Вооруженных силах (ВС) молодые
люди годны при выздоровлении и снятии с диспансерного учета (категория
А). Индивидуально вопрос может решаться и в отношении категорий Б, В и Г.
Физкультурная группа – основная или подготовительная.
Профилактика. Первичная профилактика ОГН включает наблюдение за
детьми из группы риска. У таких детей необходим лабораторный контроль
мочи крови после воспалительных заболеваний, тщательное лечение последних, санация хронических очагов инфекции, соблюдение правил вакцинации,
закаливание. Вторичная профилактика сводится к предупреждению обострений болезни, санации хронических очагов инфекции; исследование мочи
при любом воспалительном заболевании на высоте процесса и через 14 дней.
Хронический гломерулонефрит (ХГН) – двустороннее диффузное воспаление клубочков почек иммунного происхождения. В большинстве случаев заболевание имеет прогрессирующее течение с постепенным вовлечением
в процесс всех отделов нефрона, развитием нефросклероза и хронической
почечной недостаточности. Главная причина ХГН – трансформация острого
гломерулонефрита в хронический. Но нередко первично хронический процесс выявляется случайно, при профилактическом осмотре ребенка.
Возрастной аспект. Чаще болеют дети старше пяти лет. Клиника ХГН
зависит от формы и стадии болезни, степени активности патологического
процесса во время обострения и тяжести нарушений функционального состоянии почек. Дифференциальный диагноз проводится с наследственным
нефритом, IgA-нефропатией (болезнь Берже), вторичными гломерулопатиями, интерстициальным нефритом, туберкулезом и опухолями почек. Приложение №4.
Лечение зависит от периода болезни (обострение или ремиссия).
Осложнения. В фазе обострения, особенно при проведении активной патогенетической терапии, велика опасность возникновения гнойно-септических осложнений и острой почечной недостаточности. У больных нефротической формой ХГН, длительно получающих глюкокортикоиды, возможны
ятрогенные осложнения – вторичный гипокортицизм, ожирение, синдром
Кушинга, задержка роста.
Реабилитация и диспансерное наблюдение. Больные ХГН с диспансерного
учета не снимаются. Больной наблюдается участковым педиатром или семейным врачом 1 раз в 1,5–2 мес., по необходимости консультируется нефрологом. Физкультурная группа подготовительная или специальная. Вакцинация,
ВПК – см. ОГН. Служба в ВС – категория Д (не годен).
Прогноз у больных ХГН неблагоприятный. Заболевание рано или поздно
приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
IgA-нефропатия (очаговый пролиферативный гломерулонефрит, болезнь Берже) является одной из наиболее распространенных форм первичных
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
гломерулопатий и самой частой причиной гематурии. Она диагностируется
в возрасте от 3 до 16 лет, чаще у мальчиков. Отмечается связь заболевания
с вирусной и бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей.
Клиника. Ведущий синдром при болезни Берже гематурический, иногда
в сочетании с небольшой протеинурией.
Течение и исход: IgA-нефропатия – наиболее частая форма первичного
гломерулонефрита, приводящая к терминальной стадии ХПН.
Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) – полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит острое или хроническое абактериальное
неспецифическое воспаление интерстициальной ткани, канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почек инфекционного, токсического генеза.
ТИН встречается у детей всех возрастных групп, но наибольшая частота его
у подростков. За последние годы заболеваемость ТИН увеличилась в связи
с широким использованием лекарственных препаратов, распространением
токсикомании, наркомании, алкоголизма, а также неограниченным употреблением в пищу продуктов, содержащих вещества, повреждающие интерстиций почки, – консерванты, стимуляторы, пищевые краски, эссенции. Кроме
указанных причин, в развитии ТИН имеет значение инфекция – кишечная,
стрептококковая, псевдотуберкулезная, грибковая, туберкулезная. Метаболические нарушения с кристаллурией также могут быть причиной повреждения интерстициальной ткани при ТИН. В настоящее время ТИН относят
к заболеваниям с генетической предрасположенностью, для уточнения которой придается значение исследованию частоты встречаемости антигенов
гистосовместимости HLA – системы (А3, В7, В18).
Клиника ТИН разнообразна и неспецифична (от изолированного мочевого синдрома до острой почечной недостаточности). Клинические формы: токсико-аллергический, дисметаболический, поствирусный, на фоне почечного
дизэмбриогенеза, циркуляторный, аутоиммунный, мультифакториальный.
Дифференциальный диагноз ТИН и IgA-нефропатии проводится друг
с другом, с гломерулонефритом, пиелонефритом. Окончательный диагноз
выставляет нефролог в процессе наблюдения. При ТИН и IgA-нефропатии
чаще, чем при других болезнях почек, показано морфологическое исследование биоптата почек.
Лечение: эффективных методов терапии ТИН до сих пор не разработано.
Делается попытка этиологического подхода при выборе лечебных мероприятий. Общие принципы терапии предусматривают воздействие на этиологический фактор с целью прекратить его повреждающее влияние на ткань
почки, уменьшить абактериальный воспалительный процесс, ликвидировать
гипоксию, гемодинамические нарушения, предотвратить снижение почечных функций за счет склерозирования почечной ткани. Лечение щадящее.
Антибиотики при наслоении инфекции. Реабилитация и диспансерное наблюдение – см. ХГН.
50
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Глава 6.
Дисметаболические нефропатии
Дисметаболические нефропатии (ДН) – группа заболеваний с различной
этиологией и патогенезом, объединенных тем, что их развитие свзано с нарушением обмена веществ. В широком смысле слова к дисметаболическим
нефропатиям относятся заболевания, обусловленные нарушениями обмена,
которые приводят к изменениям функционального состояния почек или
структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона. Поэтому
дисметаболические нефропатии могут носить транзиторный характер, например, при отравлениях, нарушениях гемодинамики, заболеваниях желудочно-кишечного тракта.
Однако, помимо широкого толкования, существует более узкое представление о дисметаболических нефропатиях. В более узком смысле слова
к дисметаболическим нефропатиям относятся типичные тубулопатии. Этот
термин подразумевает наличие генетической предрасположенности к заболеванию и чаще всего название «дисметаболическая нефропатия» употребляется именно в этом узком толковании.
В зависимости от причины выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии. Первичные ДН являются наследственно-обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением,
ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточностью.
К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша – Нихана, цистиноз и цистинурия.
Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы,
иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями,
которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными.
В зависимости от типа нарушений обмена при дисметаболических диатезах
выделяют оксалатный (щавелевокислый), уратный (мочекислый), цистиновый диатезы.
Любые ДН, вне зависимости от причины, характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. Персистирующая кристаллурия может приводить к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования камня и развитию
мочекаменной болезни. Заболевание морфологически сопровождается тубулоинтерстициальными изменениями вплоть до развития ТИН.
Диагностика дисметаболических нефропатий. Только комплексная
оценка образа жизни ребенка, характера питания, факторов окружающей
среды, семейного анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных
методов исследования позволяет поставить диагноз дисметаболической нефропатии. Лабораторно-инструментальная диагностика ДН основывается
на выявлении кристаллурии в общем анализе мочи, повышении концентра51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ции тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи, исследовании
антикристаллобразующей способности мочи (АКОСМ), проведении тестов
на кальцифилаксию и перекиси в моче, УЗИ почек, Литос-тест.
В нормальной моче способность растворять соли и предотвращать кристаллообразование сохранена за счет наличия ингибиторов криссталообразования и отсутствия или малой активности активаторов кристаллообразования. При дисметаболической нефропатии АКОСМ снижена в различной
степени за счет повышения концентрации этих солей в растворенном виде
и/или нарушения баланса ингибиторов и активаторов (табл. 14).
Ценность методов исследования мочи на АКОСМ, кальцифилаксию и
перекиси заключается в возможности доклинического выявления патологии
даже при отсутствии каких-либо других лабораторных признаков и в использовании их для контроля эффективности проводимой терапии. Изменения,
выявляемые при УЗИ почек, как правило, малоспецифичны и заключаются в
очаговом или диффузном повышении эхогенности паренхимы почек за счет
отложения кристаллов. Возможно выявление в почке микролитов или включений, дающих эхонегативные дорожки, что может послужить показанием
для проведения рентгенологического исследования. Относительно новым
методом диагностики обменных нарушений и камнеобразования является
Литос-система, в основу которой положен принцип клиновидной дегидратации.
Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем
основным принципам: нормализация образа жизни; питьевой режим; диета;
специфические методы терапии. Приложение №5.
Нарушение обмена оксалатов. Оксалатно-кальциевая кристаллурия –
часто встречаемая в детском возрасте. Ее патогенез может быть связан как с
нарушением обмена кальция, так и с нарушением обмена оксалатов. По происхождению выделяют первичную гипероксалурию (оксалоз) и вторичную
(оксалатную нефропатию).
Первичная гипероксалурия (оксалоз). Это редкое наследственное заболевание, связанное с отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты.
Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Первые симптомы заболевания
Таблица № 14
Исследование антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ)
Показатель
Антикристаллообразующая способность:
к оксалатам;
к фосфатам;
к трипельфосфатам
Тест на кальцифилаксию
Тест на перекиси
52
Норма
сохранена
сохранена
сохранена
отрицательно
отрицательно
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
начинаются в раннем возрасте, у 2/3 больных в 3–5 лет. Выраженность клинических проявлений зависит от степени нарушения обмена глиоксилата, наличия нефролитиаза и обструкции. Мальчики болеют несколько чаще девочек.
В родословной больных с оксалозом определяются радикулиты, аритмии,
повышение АД, желчно-каменная болезнь, мочекаменная болезнь (МКБ),
патология желудочно-кишечного тракта. Первые проявления оксалоза могут
выявляться в виде изолированного мочевого синдрома: различной степени
выраженности гематурия, абактериальная лейкоцитурия, небольшая протеинурия, оксалатно-кальциевая кристаллурия. В дальнейшем развиваются
симптомы МКБ с болевым синдромом и часто макрогематурией. На фоне
кристаллурии может развиваться интерстициальный нефрит, а при присоединении бактериальной инфекции – пиелонефрит. Как вторичное проявление развивается гидронефроз. По мере прогрессирования заболевания все
более ярко проявляются канальциевые дисфункции, рано развивается ХПН.
80% больных с оксалозом умирают в возрасте до 20 лет. У части детей симптомы уремии могут быть первыми проявлениями болезни.
Диагноз первичной гипероксалурии ставится на основании повышенной экскреции оксалатов с мочой (100–400 мг/сут). Уже в раннем возрасте
возможно выявление микролитов при УЗИ. Рентгенологически выявляется нефро- и уролитиаз. Радикальным методом лечения оксалоза является
трансплантация печени, что устраняет дефект отсутствия аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен оксалатов. Остальные методы лечения, в том числе и трансплантация почки, оказываются неэффективными и не прекращают развитие болезни.
Вторичная гипероксалурия. Оксалатная нефропатия представляет собой полиэтиологичное заболевание, в основе которого нарушение стабильности почечных цитомембран как наследственного, так и спорадического
характера. По данным различных авторов доля генетических факторов
в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических большую роль играют средовые факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др. Первые проявления болезни могут развиться в любом
возрасте, даже в периоде новорожденности. Однако чаще всего они выявляются в возрасте 5–7 лет в виде мочевого синдрома с оксалатно-кальциевой и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией, гематурией различной
степени выраженности, небольшой протеинурией и/или лейкоцитурией
абактериального характера. Оксалурия имеется у большинства больных, но
значительно менее выражена, чем при первичной оксалурии. Снижена антикристаллообразующая способность мочи, выявляется фосфолипидурия
и повышение фосфолипазной активности мочи. Характерна гиперстенурия.
Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает;
часто у них выявляются аллергия, ожирение, вегетососудистые дистонии
с тенденцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями.
53
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет.
Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию ТИН или пиелонефрита при наслоении бактериальной инфекции. При этом будет выявляться нейтрофильная
лейкоцитурия с бактериурией.
Диагноз ставится на основании выявления кристаллов оксалата кальция
в моче у детей с обменными заболеваниями или патологией почек в семье.
Параллельно в моче выявляется повышенное количество оксалатов, фосфолипидов, фосфолипаз, этаноламина, серина. Антикристаллообразующая
способность мочи к оксалатам кальция снижена, тест на перекиси и кальцифилаксию – положительный. При УЗИ выявляется очаговое повышение
эхогенности почечной паренхимы.
Лечение. Лечение больных с оксалатной нефропатией представляет собой сложную задачу и включает диетический и водный режим, медикаментозную терапию.
Назначается диета, при которой снижается поступление оксалатов
с пищей и нагрузка на тубулярный аппарат. Необходимо исключить экстрактивные мясные блюда, богатые оксалатами щавель, шпинат, клюкву, свеклу,
морковь, какао, шоколад и др. «Подщелачивающий» эффект оказывают курага, чернослив, груши. Важно обеспечить высокожидкостный режим, до 2 л
в сутки, с обязательным употреблением жидкости в ночное время для снижения концентрации мочи и уменьшения склонности к кристаллообразованию.
Из минеральных вод используются воды типа «Славяновской» и «Смирновской» по 3–5 мл/кг/сут в 3 приема курсом 1 мес. 2–3 раза в год.
Медикаментозная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты (пиридоксин, витамин А, токоферол-ацетат), димефосфон, ксидифон, цистон, окись магния, натурал-калм, фитотерапия (овес, почечный
чай, спорыш, фитолизин). Лечение длительное.
Фосфатная кристаллурия. Первичная или истинная фосфатурия встречается редко при заболеваниях центральной нервной системы. Основная
причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы. Особенное
значение для этого имеют микроорганизмы с уреазной активностью. Фосфатурия может развиваться также вследствие нарушения кальциевого обмена
при гиперкальциуриях, при этом кристаллы будут представлены в основном
фосфатом кальция. Часто фосфатно-кальциевая кристаллурия сопровождает оксалатно-кальциевую, но выражена при этом в меньшей степени.
Лечение при фосфатной кристаллурии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды «Нарзан», «Арзни»). Назначаются: препараты: цистенал, аскорбиновая кислота, метионин; диета с ограничением
продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад
и др.); снижение всасывания фосфора и кальция (альмагель) при гиперкальциурии. Важнейшим и обязательным компонентом терапии при наличии
54
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
трипельфосфатов является антибактериальная терапия и санация хронической инфекции мочевой системы.
Уратная (подагрическая) нефропатия – патология почек, возникающая
вследствие нарушения обмена пуринов или избыточного выведения солей
мочевой кислоты почками, приводящая к уратному нефролитиазу или тубулоинтерстициальному нефриту.
Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями метаболизма мочевой кислоты (синдром Леша – Нихана). Вторичные
уратные нефропатии возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.) или
являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовые диуретики, цитостатики, салицилаты, циклоспорин-А и др.). Первые признаки
заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное латентное течение процесса. Мочевой синдром
характеризуется уратной кристаллурией, небольшой протеинурией, гематурией различной степени выраженности. При наличии большого количества
уратов моча приобретает кирпичный цвет. При развитии абактериального
воспаления в тубулоинтерстиции появляется абактериальная лейкоцитурия,
которая при присоединении инфекции становится бактериальной. Возможно образование уратных или смешанных камней с включением оксалатов и
фосфатов. При наличии микро- или макролитов могут появляться жалобы
на боль в животе приступообразного характера. В родословной больных с гиперуратурией определяются: сосудистая патология, спондилез, артропатии,
сахарный диабет, нефропатии, МКБ, ожирение, подагра.
Диагноз уратной нефропатии ставят на основании повышенного содержания мочевой кислоты и продуктов пуринового обмена в крови (гиперурикемия – более 0,35 ммоль/л) и/или моче (гиперурикозурия – более 4 ммоль/л).
При ксантинурии у больных повышен уровень ксантина в плазме крови (более 1 мкмоль/л). Уратные камни рентгенонегативны.
Лечение. В диете при уратной нефропатии должны исключаться богатые
пуриновыми основаниями продукты (печень, почки, мясные бульоны, горох,
фасоль, орехи, какао и др.). Преимущество должно отдаваться продуктам
молочного и растительного происхождения. Важным условием успешной
терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки.
Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным
водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист,
клевер, спорыш) и отвару овса. Для поддержания рН мочи в пределах 6,2–6,6
можно использовать цитратные смеси (уралит, магурлит, солимок и др.), которые обладают значительной буферной емкостью. При гиперурикемии важно снизить концентрацию мочевой кислоты до 6 мг/100 мл и менее. Для этого
используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – ингибиторы
ксантиноксидазы (аллопуринол, никотинамид) и транспорт пуриновых осно55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ваний (колхицин). Урикозурическим эффектом обладают оротовая кислота,
цистон, этамид, цистенал, фитолизин. В качестве мембранотропных средств
используют ксидифон и витамин В6.
Цистинурия – моногенно-наследуемое заболевание, в основе которого
лежит нарушение транспорта цистина и диаминомонокарбоновых аминокислот в эпителии почечных канальцев и эпителии кишечника. Заболевание
наследуется аутосомно-рецессивным путем. Цистиновые камни наблюдаются у 0,7–2% больных с мочекаменной болезнью.
Первые проявления заболевания возможны в любом возрасте. У гомозигот манифестация может наблюдаться уже на первом году жизни, дети
начинают отставать в росте и развитии вследствие потери незаменимых
аминокислот аргинина и лизина. В моче у них обнаруживается гематурия,
протеинурия, лейкоцитурия (особенно при наслоении инфекции). В этом
случае уже в возрасте 3–5 лет возможно развитие уролитиаза. Однако в большинстве случаев заболевание проявляется в более позднем возрасте, иногда
после 10 лет жизни. Манифестация цистинурии неспецифична и протекает
в виде почечной колики или ТИН, при присоединении инфекции – пиелонефрита. Развивается обструкция канальцев и мочевых путей, что способствует застою мочи и присоединению бактериальной инфекции. По мере прогрессирования нефросклероза развивается артериальная гипертензия и ХПН.
Диагноз цистинурии ставится при обнаружении кристаллов цистина
в мочевом осадке. Количественное определение цистина в моче проводится методом тонкослойной хроматографии, электрофореза. При цистинурии
экскреция цистина превышает 250 мг на 1 г креатинина в сутки. В качестве
скринирующих методик используются цианиднитропруссидный тест. Диагноз достоверно подтверждает повышенная экскреция с мочой аргинина,
лизина, орнитина. При нефробиопсии выявляются кристаллы цистина в интерстиции и эпителии канальцев. Важно также выявление цистинурии или
носительство мутантного гена у членов семьи. Дифференциальный диагноз
проводится с заболеваниями, проявляющимися мочекаменной болезнью.
Всем больным с уролитиазом обязательно исключение цистинурии.
Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный
режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи
и повышение растворимости цистина.
Наиболее широко используется «картофельная» диета, включающая
картофель, капусту, овощные супы, фрукты, растительное и сливочное масло, мучные изделия и др. Цель диетотерапии – предотвратить избыточное
поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина
и других серосодержащих кислот. Для этого также исключают (или резко
ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.
Поступление метионина при таких диетических мероприятиях сокращается
56
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
до 0,7 г/сут. Поскольку метионин необходим растущему организму ребенка
для пластических целей, длительное применение столь строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному со строгим, тем не менее, исключением рыбы, творога и яиц.
Количество жидкости, употребляемой ребенком, должно быть не менее
2 л/сут, особенно важно принимать жидкость перед сном. Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия,
блемарен, щелочные минеральные воды. Это позволяет добиться повышения
рН мочи до 7,5–8,0, при этом необходим строгий контроль подщелачивающей
терапии. Снижению концентрации цистина и повышению рН мочи будут
также способствовать ингибиторы карбоангидразы (диакарб) и гипотиазид.
Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин, витамин В6, витамин А и витамин Е повторными курсами. Имеются данные о положительном эффекте применения
вместо пеницилламина менее токсичного его аналога купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.
Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции. При
развитии литиаза проводится оперативное лечение, коротковолновая литотрипсия.
Динамическое наблюдение детей с дисметаболической нефропатией осуществляется участковым педиатром и врачом-нефрологом. При развитии на
фоне дисметаболической нефропатии интерстициального нефрита, мочекаменной болезни или хронической почечной недостаточности наблюдение
продолжается до перевода ребенка во взрослую сеть. При формировании
инфекционно-воспалительных осложнений почек ребенок наблюдается как
при вторичном пиелонефрите. При формировании мочекаменной болезни ее
диагностика не представляет сложности при почечной колике или отхождении конкремента. Комплекс применяемых лабораторно-инструментальных
исследований такой же, как при дисметаболических нефропатиях. Кроме этого, проводится идентификация химического состава камня (при его отхождении) с помощью спектрального анализа и оптической кристаллографии.
Профилактика ДМН и МКБ у детей должна складываться из ряда мероприятий, организуемых с антенатального периода в семье, детских коллективах и поликлиниках. К числу таких мер можно отнести непрерывное наблюдение детей из группы риска по развитию ДМН и МКБ: выявление
отягощенного генеалогического анамнеза по заболеваниям почек и обменным заболеваниям, медико-биологических факторов риска; выявление детей
с высоким и низким физическим развитием с помощью индекса Кетле-2;
cвоевременную диагностику кристаллурий; определение наличия перекисей
и липидов в моче у ребенка; проведение УЗИ почек в декретированные сроки –
в 1 год, 7, 11, 14 лет; профилактику и своевременное лечение сопутствующей
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
патологии; рациональное полноценное питание; cоздание благоприятных условий и психологического климата в семье и детских коллективах с целью
предотвращения стрессов у ребенка.
Глава 7.
Почечная недостаточность
Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический синдром,
развивающийся вследствие острой транзиторной или необратимой утраты
гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком
интерстициальной ткани. (См. главу 8.)
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – необратимое прогрессирующее нарушение гомеостатических функций почек в результате склеротических изменений в почках. ХПН является последней стадией многих
болезней почек, при которых в связи со склерозом почечной ткани теряется
способность поддерживать постоянство и целостность внутренней среды
(гомеостаз) организма. ХПН следует диагностировать у детей при сохранении показателя клиренса эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин/1,73 м2
в течение не менее 3–6 мес, увеличения сывороточного креатинина свыше
0,177 ммоль/л и концентрации мочевины свыше 5,8 ммоль/л.
Этиология. Среди причин ХПН у детей ведущее место занимают врожденные и наследственные болезни почек; второе – гломерулонефрит; третье –
вторичный пиелонефрит. В основе ХПН лежит постепенное уменьшение
размеров почек за счет их склерозирования. В терминальной стадии ХПН,
как правило, наблюдается вторично-сморщенная почка. Количество почечных клубочков уменьшается. При склерозе 75–80% нефронов наблюдается
потеря способности к гипертрофии оставшихся действующих нефронов, что
сопровождается отсутствием или наличием минимальных резервных функциональных возможностей почек с высокой лабильностью или неустойчивостью гомеостатических констант, появляются первые симптомы ХПН. Фатальное значение в прогрессировании ХПН имеет артериальная гипертензия,
способствующая развитию нефроангиосклероза.
Клинические проявления и течение ХПН. Имеются отличия в клиниколабораторных проявлениях ХПН, характеризующих отдельные ее стадии по
мере прогрессирования.
Стадия тубулярной недостаточности. В этой стадии ХПН характеризуется больше функционально-лабораторными признаками, чем клиническими симптомами. У детей появляются быстрая утомляемость, бледность
кожи, анорексия, особенно по утрам, теряется интерес к школьным занятиям и играм. Возникают полиурия и полидипсия, возможно ночное недержание мочи. У больных с ХПН вследствие гломерулонефрита появляется артериальная гипертензия. Для этой стадии ХПН характерны умеренно
58
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
выраженный метаболический ацидоз (SB=16–18 ммоль/л), небольшое повышение концентрации сывороточной мочевины (10–13 ммоль/л) при нормальном содержании креатинина (менее 0,18 ммоль/л). Клубочковая фильтрация снижается на 30–50% от нормы, угнетена функция концентрирования
и ацидоаммониогенеза. Анемия выражена незначительно или умеренно
(67–100 г/л), гипо- или нормохромная. Тубулярная стадия у детей с заболеваниями почек с поражением тубулоинтерстициальной ткани может продолжаться несколько лет. При ХПН вследствие гломерулопатий в этой стадии
вместе с артериальной гипертензией возможен отечный синдром и другие
симптомы основного заболевания. У этих больных длительность тубулярной
стадии составляет 1–1,5 года.
Стадия тотальной ХПН. Для нее характерно увеличение креатинина
(более 0,18 ммоль/л) в течение не менее 2 мес.
Выделяют 3 степени тяжести тотальной ХПН.
У детей с I степенью тяжести ХПН (полиурическая стадия), с гиперкреатининемией 0,18–0,44 ммоль/л и клубочковой фильтрацией, составляющей
50–40% от нормы, более выражены симптомы, наблюдаемые при тубулярной
ХПН. Кожа постепенно приобретает желтушно-землистый оттенок. При
ХПН в результате гломерулопатий, наряду с нарастающей артериальной гипертензией, отмечается геморрагический синдром (экхимозы, петехии, иногда – носовые кровотечения), увеличивается степень выраженности остеопороза и деминерализации костей, нарастает анемия. Полиурия и полидипсия
выражены умеренно. У больных с тубулоинтерстициальными заболеваниями почек в этот период сохраняются полиурия и полидипсия; появляется незначительно выраженная транзиторная артериальная гипертензия
(130–140/80–90 мм рт. ст.); появляются боли в костях, затрудненная походка,
Х- или О-образная деформация нижних конечностей, нарастает ацидоз (SB
иногда снижается до 10 ммоль/л), гиперфосфатемия слабо выражена, сохраняются гипокальциемия и гипокалиемия. Показатель сывороточной мочевины увеличивается до 16,7 ммоль/л. У детей с тубулоинтерстициальными
заболеваниями почек ХПН I степени может продолжаться 2–4 и более лет,
при гломерулопатиях – до 1–2 лет.
У больных со II степенью тяжести тотальной ХПН с гиперкреатининемией в пределах 0,44–0,88 ммоль/л наблюдается большая выраженность
клинико-лабораторных признаков. Ухудшаются состояние и самочувствие
больных, они эйфоричны или угнетены, у них слабеет память. Тяжесть состояния усугубляется ограничением двигательной активности из-за увеличения
деформации скелета, миопатии и болей в костях, которые более выражены
у детей с тубулоинтерстициальными заболеваниями почек. У них нарастает
анемия, появляется одышка, артериальная гипертензия при отсутствии сольтеряющего синдрома и геморрагический синдром. Независимо от этиологии
ХПН у отдельных больных появляются признаки поражения внутренних ор59
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ганов – перикардит, пневмонит, панкреатит, гастрит, колит; у девочек-подростков развивается аменорея. Постепенно снижается диурез.
В этой стадии клубочковая фильтрация снижается до 15–10 мл/мин/1,73 м2,
сохраняется гипостенурия (максимальная относительная плотность
мочи ниже 1010), нарастает ацидоз (рН снижено до 7,25; содержание SB
до 10–12 ммоль/л) и анемия (Hb – 60–67 г/л). Показатель сывороточной
мочевины увеличивается до 33 ммоль/л, наблюдается гипонатриемия (до
125–130 ммоль/л), гипокальциемия (до 1,5 ммоль/л) при отсутствии гиперкальцийурии (повышена экскреция ионов кальция с калом), а также гиперкалиемия (более 6 ммоль/л) и гиперфосфатемия. Длительность этого периода
ХПН определяется 6 мес. – 2 годами независимо от ее этиологии.
Терминальная, или III, степень тяжести тотальной ХПН (уремия, олиноанурическая стадия), обусловленная гиперкреатининемией выше 0,88 ммоль/л, развивается при продолжающемся уменьшении диуреза и нарастании симптомов уремической интоксикации. Появляются зуд кожи, ее изъязвления. Кожа
имеет землистый оттенок. Выраженные изменения со стороны внутренних
органов связаны не только со значительной гиперазотемией, но и с водноэлектролитными нарушениями (гиперволемия вследствие неспособности
почек разводить мочу) и ацидозом. Постепенно развивается олигоанурия
(диурез не превышает 10–20% от возрастной нормы).
В этом периоде ХПН отмечаются анорексия, тошнота, рвота, диарея.
Дети жалуются на неприятный металлический вкус во рту, снижение массы
тела, у них нарастает дегидратация, снижается острота зрения (гипертензия
и плазморрагии на глазном дне). Отмечаются мышечные подергивания (гипермагниемия), кровоизлияния в кожу, кровотечения из носа, желудочнокишечного тракта (уремический колит со стулом зеленого цвета и слизью.
Стоматит и изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта
развиваются под влиянием аммиака, образующегося из мочевины под влиянием микрофлоры кишечника. Возможно развитие уремического паротита и
панкреатита, проявляющегося резкими болями в эпигастрии и повышением
активности сывороточной амилазы. Гипертензионный синдром обусловливает развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому
типу. «Уремические» легкие рентгенологически проявляются наличием мягких теней в прикорневых областях; клинически у больных имеется небольшая одышка.
В терминальной стадии ХПН клиренс эндогенного креатинина становится ниже 5 мл/мин/1,73 м2; нарушается функция осмотического разведения мочи; концентрации сывороточной мочевины достигает 83–100 ммоль/л,
креатинина – свыше 0,88–1,33 ммоль/л. Нарастает степень анемии (Hb – 33–50 г/л),
гипокальциемии (до 1,3 ммоль/л), гиперфосфатемии (свыше 3,2 ммоль/л)
и гиперкалиемии. Прогрессирует метаболический ацидоз, иногда до развития ацидотической комы. Несмотря на задержку ионов натрия в организме,
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
нередко наблюдается гипонатриемия, что, по-видимому, обусловлено не только перемещением ионов натрия в клетку вместо ионов калия, но и накоплением жидкости в сосудистом русле (гипонатриемия «разведения») в результате резкого ограничения водовыделительной функции почек. У больных
гломерулонефритом в этой стадии наблюдается заметное уменьшение степени протеинурии и гематурии, что связано со значительным уменьшением
количества действующих нефронов.
Терминальная стадия ХПН продолжается от 3 до 6 мес и заканчивается
летальным исходом при отсутствии активных методов лечения (хронический диализ и трансплантация почек). Непосредственной причиной смерти
могут быть уремическая и ацидотическая кома, острая сердечно-сосудистая
недостаточность, кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения, гнойные и другие осложнения перитонеального диализа, гемодиализа и трансплантации почек.
Дифференциальный диагноз. У больных в тубулярной стадии и в I–II стадии терминальной ХПН, которые сопровождаются выраженной анемией, нередко ошибочно диагностируется анемия неясной этиологии, в связи с чем
дети длительно и безуспешно лечатся гемостимулирующими и другими препаратами. Между тем резистентность к противоанемической терапии, наличие у больных полиурии и полидипсии, низкая относительная плотность
мочи позволяют заподозрить ХПН. Диагноз ХПН затем подтверждается
гиперазотемией и другими симптомами. В указанных стадиях ХПН другой
ее кардинальный симптом (полиурия) часто трактуется как признак гипофизарного несахарного диабета, и этим больным на длительное время ошибочно назначаются адиурекрин и другие препараты, которые не оказывают
ожидаемого эффекта. Резистентность к гормональной терапии, отрицательная проба с питуитрином, не характерные для гипофизарного несахарного
диабета симптомы, наряду с гиперазотемией и другими признаками, указывают на наличие ХПН.
Необходимо дифференцировать ХПН с ОПН, сопровождающейся затянувшимся олигоанурическим периодом (свыше 8–10 дней), что может наблюдаться у детей с острым гломерулонефритом. В отличие от ХПН, при ОПН
отмечаются внезапное начало и обратная последовательность в развитии олигоанурической (I стадия) и полиурической (II стадия) фазы, лучший прогноз:
при использовании современных методов лечения (возможно выздоровление
у большинства больных). Различить эти два состояния помогают тщательно
собранный анамнез (отягощенность семейного анамнеза по заболеваниям органов мочевой системы, особенно врожденных и наследственных аномалий),
клиническое обследование (симптомы длительной азотемической интоксикации с сероватым цветом кожи, зудящими расчесами, тотальным поражением
зубов на фоне бледной слизистой оболочки рта и дистрофических изменений
десен; гипертоническая ретинопатия, кардиомегалия; гипергидратация, судо61
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
роги, кома на фоне острых заболеваний у детей, имеющих значительное отставание в физическом развитии, наличие выраженных рахитических изменений
скелета или множественных стигм дизэмбриогенеза и оценка соответствующих лабораторных данных. В терминальной стадии ХПН тяжесть характерных
клинических проявлений почти исключает ошибочный диагноз, особенно при
длительном врачебном наблюдении за больными.
Лечение. В программу лечения детей с ХПН включают: консервативные
мероприятия; проведение диализа и трансплантации почек; иммуносупрессивную терапию при гломерулонефрите и после трансплантации почек.
Консервативная терапия используется с целью замедления прогрессирования ХПН до периода, в котором показано проведение диализной терапии и трансплантации почек, а также для подготовки больных к проведению
этих активных методов лечения.
Основным принципом диетотерапии при ХПН является ограничение
белка при высокой ее энергетической ценности с целью снижения гиперазотемии и уменьшения скорости прогрессирования почечной недостаточности. По мере прогрессирования ХПН осуществляется постепенный переход
от диеты с умеренным ограничением белка (1–1,5 г/кг) к диете с резким его
уменьшением (диета Джордано-Джиованетти) (0,65–0,7 г/кг). Высокая энергетическая ценность рациона (2800–3100 ккал/сут) осуществляется за счет
повышения количества жиров (2,7–3,3 г/кг) преимущественно растительного
происхождения (соотношение растительного жира к животному – 1:2) или
углеводов. Низкобелковая диета уменьшает метаболический ацидоз вследствие небольшого поступления кислых валентностей. В последние годы в
практике лечебного питания для уремических больных используют различные добавки аминокислот и их кетоаналогов на фоне диеты с резким ограничением белка для лучшей реутилизации мочевины (кетостерил).
В коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена (гиперфосфатемия, гипокальциемия) и костных изменений при хронических болезнях
почек у детей, наряду с применением витамина D и его метаболитов, важно
проводить мероприятия, направленные на снижение гиперфосфатемии путем ограничения поступления с пищей фосфора в диете (фасоль, икра зернистая, крупа овсяная, гречневая, шоколад, пшено, горох, творог жирный).
У больных с ХПН, проявляющейся сольтеряющим синдромом, при снижении реабсорбции натрия в канальцах важен прием с пищей 5–7–10 г поваренной соли в течение суток. Наоборот, при артериальной гипертензии
необходимо исключить из рациона поваренную соль.
При наличии у детей гиперкалиемии из диеты исключаются продукты,
содержащие большое количество калия (какао-порошок, фасоль, молоко сухое, морская капуста, шпинат, горох, картофель, курага, чернослив).
При приготовлении блюд допускается любая кулинарная обработка,
кроме случаев наличия пиелонефрита. Для улучшения вкусовых качеств
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
пищи в условиях бессолевой диеты разрешается подкислять первые блюда
лимонным или апельсиновым соком, а вторые блюда сочетать с употреблением лука, чеснока, укропа, петрушки и другой зелени с учетом национальной
кухни. В случае выраженной анорексии некоторым детям на короткий срок
разрешается вводить блюда, которые они охотно едят.
Помимо диетотерапии консервативное лечение детей с ХПН включает
посиндромную терапию, направленную на коррекцию обменных нарушений.
При анемии назначаются рекомбинантный эритропоэтин; препараты железа
в сочетании с витаминами В6, В12, фолиевой кислотой. При остеопатиях применяют витамин D и его метаболиты (оксидевит, кальцитриол, кальций-D3
никомед), дозы которых подбираются индивидуально под контролем показателей кальция, фосфора и щелочной фосфатазы крови. Лечение гипокалиемии проводят назначением препаратов калия (панангин – 1–3 г/сут и др.), а
гиперкалиемии – диеты Борста по 200–300 г/сут, внутривенно вводят 30–40%
раствор глюкозы (100–200 мл в течение 3–4 ч) с инсулином (8–16 ЕД), 10%
раствор натрия хлорида (при отсутствии артериальной гипертензии) и 10%
раствор кальция глюконата (10 мл), которые являются антагонистами калия.
Артериальная гипертензия имеет неблагоприятное прогностическое значение
в плане ускорения прогрессирования ХПН, развития таких осложнений, как
сердечно-сосудистая недостаточность, почечная эклампсия или энцефалопатия. При отсутствии эффекта от бессолевой диеты назначают гипотензивные
препараты (мочегонные, β-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов
и др.). Коррекцию ацидоза у детей с ХПН проводят гидрокарбонатом натрия
внутривенно (3–4% раствор). С целью снижения уремической интоксикации
и гиперазотемии используются энтеросорбенты и мочегонные препараты
(салуретики). Детям с ХПН при наслоении инфекционных заболеваний назначают антибактериальные препараты с минимальной нефротоксичностью
и в уменьшенной дозировке.
Одним из эффективных методов лечения терминальной стадии ХПН у
детей является заместительная почечная терапия (ЗПТ): гемодиализ, перитонеальный диализ и трансплантация почки. В последние годы распространяется принцип последовательного сочетания гемодиализа и ранней
трансплантации почки у детей с ХПН. Именно ранняя аллотрансплантация
особенно важна в детском возрасте, так как длительная гемодиализная терапия заметно увеличивает риск послеоперационных осложнений и неудач.
Трансплантацию почки целесообразно проводить у детей, находящихся на
консервативном лечении (до диализотерапии), когда нет изменений в костях
и внутренних органах. Показанием к трансплантации почки является терминальная стадия ХПН. Операция противопоказана психически неполноценным лицам, больным с системными васкулитами, злокачественными заболеваниями, хроническими нагноительными заболеваниями легких, шунтовым
сепсисом и другими очагами инфекции, гипоплазией костного мозга, хро63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ническим гепатитом, пиелонефритом, обусловленным некорригирующими
врожденными или приобретенными заболеваниями мочевыводящих путей,
язвой желудка или двенадцатиперстной кишки, полисерозитами, тяжелой
неуправляемой артериальной гипертензией с нарушением зрения, энцефалопатией. Относительными противопоказаниями являются такие заболевания, как цистиноз, ГУС, опухоль Вильмса, наследственный нефрит.
Трансплантация почки следует после лечения гемодиализом. Подготовку ребенка к операции проводят по общепринятой схеме: 1) устранение уремической интоксикации и ее осложнений, коррекция нарушений гемостаза
организма; 2) санация очагов инфекции; 3) уменьшение анемии, гипопротеинемии и ликвидация артериальной гипертензии; 4) проведение адекватного
гемодиализа по индивидуальной программе.
Осложнениями после трансплантации почки являются кровотечения
из области анастомоза, забрюшинного пространства, тканей соустья почки;
тромбоз сосудов трансплантата, лимфорея; разрыв, надрыв пересаженного
трансплантата. Встречаются урологические осложнения, в том числе «мочевой затек» из-за несостоятельности пузырно-мочеточникового анастомоза,
гидронефроз из-за закрытия просвета мочеточника или лоханочно-мочеточникового соустья сгустком крови, стеноз мочеточников в месте неоимплантации. У незначительного количества больных встречаются пиелонефрит
трансплантированной почки, некроз лоханки. Ведущими осложнениями
послеоперационного периода, нередко приводящими к летальному исходу,
являются кризы отторжения и инфекционные заболевания (нагноение раны,
ложа трансплантата, инфицирование почки, разрыв эрозированного сосуда).
Для предупреждения кризов отторжения используется иммуносупрессивная
терапия (циклоспорин).
Реабилитация и диспансерное наблюдение. При появлении признаков
ХПН проводят осмотры 1 раз в 3–4 нед. Лабораторные исследования: анализы мочи (общий, по Нечипоренко или по Аддису – Каковскому); крови
(общий, биохимический на электролиты, мочевину, креатинин) – 1 раз
в 2–3 нед., на холестерин, протеинограмму – 1 раз в 2 мес; проведение пробы по Зимницкому и определение клиренса эндогенного креатинина – 1 раз
в 3 мес. Необходимо обучение родителей принципам диетотерапии, знаниям
о прогнозе заболевания, о возможных исходах предстоящей трансплантации
почки, о существующих положениях в отношении обеспечения лекарствами
их ребенка и др. В последние годы придают большое значение наблюдению
психолога за детьми с ХПН, с участием которого решается вопрос о выборе
профессии для пациента. При этом учитываются установленные склонности
к определенному виду деятельности ребенка и степень его трудоспособности. Вакцинация проводится по индивидуальному календарю с предварительной подготовкой гипосенсибилизирующими и мембраностабилизирующими препаратами в течение недели. Прививки против кори, эпидемического
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
паротита и краснухи противопоказаны. Необходимо включить в календарь
профилактических прививок иммунизацию против гепатита В, гриппа, пневмококковой инфекции. К службе в вооруженных силах (ВС) молодые люди
не годны. Показан индивидуально подобранный комплекс лечебной физкультуры. После трансплантации небходимо наблюдение в нефрологических
центрах, в которых осуществлена трансплантация почки; диспансерное наблюдение за больными по месту их жительства; обучение родителей принципам ухода за детьми с ХПН.
Группы риска по развитию ХПН. Наследственные нефропатии: кистозная дисплазия, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
(АРПКБ), нефронофтиз 1-го и 2-го типов, наследственный нефрит (синдром
Альпорта).
Нефропатии приобретенного происхождения: смешанная форма гломерулонефрита (ГН), стероидрезистентный нефротический синдром (НС) наследственного и приобретенного генеза (морфологически это фокально-сегментарный гломерусклероз – ФСГС), нефрит при системных заболеваниях
соединительной ткани и сосудов у детей.
Факторами риска развития ХПН в детском возрасте вне зависимости от
нозологической формы патологии почек являются:
• наличие в семье случаев ХПН с летальными исходами в детском и подростковом возрасте;
• раннее начало нефропатии, прогрессирующее ее течение с быстрым снижением почечных функций;
• обнаружение при биопсии признаков дизэмбриогенеза и/или ФСГС;
• наличие стойкого гипоиммунного состояния с признаками аутоагрессии;
• нарастающая нестабильность цитомембран при отсутствии семейного
предрасположения к дисметаболической нефропатии.
Глава 8.
Неотложные состояния
(помощь в амбулаторных условиях)
Почечная эклампсия (ангиоспастическая энцефалопатия). Осложнение гломерулонефрита (отек головного мозга на фоне выраженного, резкого
подъема артериального давления). Проявляется интенсивной головной болью, тошнотой, рвотой, двигательным беспокойством, нарушением зрения
(мелькание мушек перед глазами, выпадение полей зрения), приступами тонико-клонических судорог с потерей сознания.
Неотложная помощь.
1. Гипотензивные средства: бензогексоний 2,5% – до 1 года – 1–2 мг/кг,
старше 1 года – 0,5–1 мг/кг; пентамин 5% – до 1 года – 1 мл/кг, 2–4 года – 0,25 мл/кг,
старше – 0,1 мл/кг; лазикс – 2–10 мг/кг; дигидралазин – 0,2–0,5 мг/кг; сульфат
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
магния 25% – 0,2 мл/год; ингибиторы АПФ (капотен) – 0,5–1,0 мг/(кг×8 час)
per os; клофелин 0,01% в/в струйно медленно или капельно в 20–30 мл физиологического раствора; нитропруссид натрия – в/в кап 0,5–0,8 мкг/(кг×мин)
в растворе глюкозы; блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) – 0,5 мг/кг
сублингвально; эуфиллин 2,4% в 10–20% растворе глюкозы 10 мл, затем струйно лазикс 3–5 мг/кг каждые 8 час в сочетании с капотеном 1,0 мг/кг per os.
2. Противосудорожные средства: ГОМК 20% – 80–100 мг/кг, 0,5 мл/кг;
седуксен 0,5% – 0,1–0,2 мл/год, 0,5–1 мг/кг, в/в, в/м; дроперидол 0,25% –
0,05–0,1 мл/кг, 0,3 – 0,5 мг/кг; аминазин 2,5% – до 1 года – 0,02 мл/кг, 2–4 года –
0,25 мл, 5–7 лет – 0,4 мл, старше 8 лет – 1 мл.
3. Кровопускание.
4. Кислород (свежий воздух).
Нефротический гиповолемический криз. «Внезапно» возникающее ухудшение состояния больных с тяжелым нефротическим синдромом (полостные
до степени анасарки отеки, гипоальбуминемия ниже 10 г/л), при прогрессировании которого развивается гиповолемический шок. Нефротический гиповолемический криз проявляется абдоминальным болевым синдромом (интенсивные, схваткообразные, редко постоянные боли, тошнота, рвота, повышение
температуры), мигрирующими рожеподобными эритемами (эритемы на коже
бедер, голеней, живота, поясничной и других областей без четкой границы
с нормальной кожей, горячие на ощупь, болезненные, размеры эритем – не
более 5–10 см в диаметре, подкожный отек, бесследно исчезают в течение нескольких часов или 1–2 суток, не оставляя пигментации и шелушения).
Неотложная помощь. Альбумин 10%, 20% – 10–15 мл/кг внутривенно капельно; лазикс 1–2 мг/кг в/в струйно; глюкокортикостероиды (преднизолон)
2 мг/кг; антикоагулянты (гепарин) 150–200 ЕД/кг; антибиотики (цефалоспорины, «защищенные» пенициллины); гепариновая или метиндоловая мазь
(на эритемы).
Острая почечная недостаточность (ОПН). Причины развития ОПН
подразделяются на экстраренальные (шок любой этиологии, кровопотеря, острая дегидратация вследствие ожога, поноса, неукротимой рвоты, передозировки диуретиков), ренальные (отравления, токсико-аллергическое повреждение нефрона, ГЛПС, ГУС, гломерулонефриты, васкулиты, пиелонефриты)
и постренальные (нарушение проходимости мочевых путей, обусловленное
обструктивными уропатиями, конкрементами, сгустками крови, опухолевой
тканью, кристаллами сульфаниламидов и мочевой кислоты).
Основными проявлениями ОПН являются:
1. Олигоанурия – самый ранний синдром ОПН. Абсолютная олигурия –
суточный диурез менее 1/3–1/4 от возрастной величины или менее 0,5 мл/кг/ч
или менее 10–15 мл/кг/с. Среднее значение суточного диуреза в норме – 55–65%
от объема выпитой жидкости, или 40 мл/кг (новорожденные – 50–55 мл/кг,
дети раннего возраста – 2 мл/кг/час, дети старшего возраста – 30–25 мл/кг).
66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
2. Гиперазотемия (повышение креатинина – выше 100 мкмоль/л, мочевины – выше 10 ммоль/л, мочевой кислоты, аммиака) проявляется слабостью,
вялостью, рвотой, анорексией и другими симптомами интоксикации.
3. Гиперкалиемия. Клинические симптомы гиперкалиемии: онемение
конечностей, ощущение покалывания слизистой оболочки полости рта, языка, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, расстройство дыхания, судороги, брадикардия.
4. Метаболический ацидоз клинически проявляется дыханием Куссмауля (глубокое, редкое, шумное дыхание), тошнотой, рвотой, кожным зудом,
шелушением.
Неотложная помощь. Ограничить потребление жидкости; диета сахарнофруктовая; лазикс 2–10 мг/кг; глюкоза 15–20% 1–2 г/кг в/в с инсулином
(1 ЕД/4–5 г глюкозы); исключить поступление солей калия с пищей и лекарствами – калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ, гепарин, β-блокаторы; антагонисты калия – глюконат кальция 20 мг/кг × 2 раза или 0,5–1,0 мл/год,
албутерол (сальбутамол) 4 мг/кг/20 мин в/в, калийобменные смолы – 1г/кг/с
per os в 2–3 приема; промывание желудка, кишечника щелочными растворами и питье щелочных вод; очистительные клизмы.
Почечная колика. Причинами почечной колики у детей могут быть конкременты, кровяные сгустки, слизь, гной, перемежающийся гидронефроз, нефроптоз. Клиническая картина различна в зависимости от возраста ребенка.
У детей раннего возраста почечная колика проявляется резким двигательным беспокойством (ребенок мечется, сучит ножками), боли в животе без
четкой локализации, живот резко вздут, напряжен, определяются симптомы
раздражения брюшины, может быть частая рвота, задержка стула, повышение температуры. Почечная колика у детей старшего возраста характеризуется острыми сильными коликообразными болями в поясничной области с
иррадиацией вниз по ходу мочеточника в подвздошную область, в половые
органы и по ходу бедра, дизурическими явлениями (учащенные болезненные мочеиспускания) с иррадиацией в головку полового члена у мальчиков
и большие половые губы у девочек, вегетативными симптомами (тошнота,
рвота, метеоризм, бледность, тахикардия), гематурией, при осмотре определяется положительный симптом Пастернацкого (или симптом поколачивания), могут быть симптомы раздражения брюшины и положительный psoasсимптом.
Неотложная помощь.
1. Тепловые процедуры (грелка, ванна);
2. Спазмолитические средства: нитрангин – 2–4 кап, 0,1 – 0,7 мкг/кг/мин;
атропин 0,1% – 0,1 – 0,5 мл, 0,05 мл/год, 0,01 – 0,03 мг/кг; папаверин 2% –
2–3 мг/кг/с; но-шпа – 0,5 – 2,0 мл.
3. Анальгезирующие средства: анальгин 50% – 0,1 мл/год; баралгин –
0,5–3 мл; промедол 1% – 0,1–1 мл.
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Острая задержка мочи. Острую задержку мочи вызывают механическое препятствие по ходу нижних мочевых путей (фимоз, парафимоз, камни
мочеиспускательного канала, конкременты мочевого пузыря), рефлекторные
причины (баланопостит, вульвовагинит, состояние после операции и другие), травма мочеиспускательного канала, различные аномалии развития
мочевыводящих путей (эктопическое уретероцеле, клапаны задней уретры,
дивертикулы уретры или мочевого пузыря), редко – опухоль мочевого пузыря. Клинически острая задержка мочи проявляется мучительной задержкой
мочи, хотя может быть и непроизвольное выделение ее по каплям, болями
внизу живота, при пальпации определяется плотно-эластический мочевой
пузырь, при перкуссии – притупление перкуторного звука.
Неотложная помощь. Необходимо проведение катетеризации мочевого
пузыря за исключением случаев, вызванных травмой мочеиспускательного
канала. При рефлекторной задержке мочи применяют теплую ванну, атропин, промедол, очистительную клизму.
Все дети с неотложными состояниями после оказания первой помощи
подлежат срочной госпитализации!
Глава 9.
Восстановительное лечение
больных с заболеваниями почек
Важным элементом на этапе восстановительного лечения является использование в реабилитационных комплексах диетотерапии, природных и преформированных лечебных факторов (климат, минеральные воды, лечебные
грязи, физиотерапия), в основе действия которых лежит мобилизация механизмов саногенеза. Главной особенностью действия природных факторов
является: повышение адаптационных возможностей организма, увеличивается толерантность к действию экзогенных и эндогенных влияний.
Режим. Если ребенок получает реабилитационные мероприятия на курорте, в условиях санатория, то в период адаптации назначается щадящий
режим движения на 3–5 дней. Режим движения тонизирующий является
основным, назначается больным с 0–I степенью активности пиелонефрита.
Больным с патологией почек в стадии ремиссии назначается тренирующий
режим движения. Детям необходимо предусмотреть достаточную продолжительность сна (11–12 часов в сутки, включая и дневной сон). Лечебные
и диагностические мероприятия следует проводить в первую половину дня
в одно и то же время.
Диетотерапия. В зависимости от нозологической формы рекомендуются диетические столы № 5, 7, 10. В связи с дополнительными энергозатратами
(прием процедур, прогулки, ЛФК) детям рекомендуется повышение калорийности питания на 15–20% по сравнению с физиологическими нормами.
68
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Для предупреждения функциональной перегрузки почек белковые продукты
питания назначаются в первую половину суток, с преобладанием фруктов и
овощей во второй половине суток. Учитывая, что рецидивирующее течение
пиелонефрита нередко сопровождается отрицательным калиевым балансом,
рекомендуется широко использовать в лечебном питании продукты, содержащие большое количество солей калия, витаминов С, В.
При цистинурии и оксалурии ограничивается введение белков животного происхождения. Используются разные варианты антиоксалатной диеты,
целью которой является создание функционального покоя для почки в условиях нарушенного обмена веществ. Диета, обогащенная магнием, снижает
экскрецию оксалатов, повышает диурез, способствует уменьшению мочевого
синдрома, повышению аммониогенеза. Назначается картофельно-капустная
диета с исключением экстрактивных веществ (крепкие бульоны, копчености, маринады, пряности), продуктов, богатых щавелевой кислотой (салат,
шпинат, щавель, ревень, крепкий чай, кофе), ограничиваются молоко, яйца,
бобовые, шоколад. Полезны при оксалурии кабачки, тыква, каши овсяная и
ячменная, дыня, арбуз, груши, орехи, ананас, персик, слива, вишня.
При уратурии необходимо способствовать, чтобы диурез был достаточно большим (не менее 1–1,5 л), реакция мочи была слабокислой, нейтральной.
Это повышает растворимость солей мочевой кислоты. Ощелачиванию мочи
способствует назначение молочно-растительного стола 1–2 раза в неделю.
При фосфатурии исключаются продукты, способствующие ощелачиванию мочи и содержащие много кальция (творог, молоко, цитрусовые, бобовые), при этом полезны арбузы, брусника, дыня, морковь, чайный гриб.
При оксалатуриях, уратуриях, фосфатуриях диетотерапия направлена
на ощелачивание (диета №5) или окисление (диета №10) среды в организме.
При нефропатиях воспалительного генеза (хронический пиелонефрит) диетотерапия (диета №7) направлена на нормализацию водно-электролитного
баланса внутренней среды организма и поддержание белкового обмена.
Климат. В практике санаторно-курортного лечения и отдыха детей и
подростков одним из резервов оздоровления представляется широкое использование лечебных свойств климата. Климатолечебные факторы, воздействуя как на здоровый, так и на больной организм ребенка, обеспечивают
фон, на который наслаивается эффект специальных лечебно-оздоровительных процедур. Степень комфортности климата для рекреационных целей
определяется продолжительностью периода, в течение которого наблюдаются комфортные условия для отдыха и климатолечения на открытом воздухе.
В практике санаторно-курортного лечения детей и подростков с заболеванием почек одним из резервов оздоровления представляется широкое
использование лечебных свойств климата. Климатическое лечение больных
с гломерулопатиями рекомендуется в условиях сухого жаркого климата. Под
влиянием тепла, сухого воздуха усиливается кожная перспирация, расши69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ряются периферические сосуды, что рефлекторно расширяет сосуды почек
и улучшает почечное кровообращение, положительно сказывается на их
функции. Наибольшей популярностью пользуются курорты Средней Азии:
Байрам-Али и Джалал-Абад; южного берега Крыма (санаторий им. Розы
Люксембург); Янган-тау (Башкирия).
Анализ климатического потенциала показывает, что центральные районы Приморского края (курорт Шмаковка, г. Арсеньев, пос. Горноводное ) обладают благоприятными климатическими условиями, что позволяет использовать их для климатолечения детей с различными заболеваниями почек, в
том числе и проведения рекреационных мероприятий на открытом воздухе.
При этом климат является не только фоном для организации восстановительного лечения, но может выступать и в роли самостоятельного круглогодичного природного лечебного фактора.
Фитотерапия. Для лечения больных пиелонефритом в период стихания
процесса применяются сборы трав с противовоспалительным, регенерирующим, диуретическим действием с химиопрепаратами и отдельно в качестве
поддерживающей терапии.
Бальнеотерапия. Эффект при восстановительном лечении больных
с пиелонефритом во многом зависит от регресса воспалительных изменений,
улучшения функций почек, поэтому основным видом восстановительной терапии является бальнеотерапия, а именно внутреннее применение минеральных вод. Существенное значение при этапном лечении больных хроническим
пиелонефритом имеет дифференцированное применение минеральных вод
при обменных нарушениях и тубулопатиях с лечебной и профилактической
целью: при оксалурии – воды с небольшим содержанием кальция, слабоминерализованные (Нафтуся); при фосфатурии – воды, способствующие окислению мочи (доломитный Нарзан, Арзни); при уратурии – щелочные воды
(Смирновская, Боржоми, Трускавец).
Несмотря на отсутствие на Дальнем Востоке специализированных бальнеолечебниц для больных с патологией почек, доказана возможность использования региональных минеральных вод: углекислой гидрокарбонатной
магниево-кальциевой воды (шмаковский Нарзан) и углекислой гидрокарбонатной магниево-натриево-кальциевой (горноводненский Нарзан) воды
у больных с хроническим пиелонефритом и метаболическими нарушениями.
Методика применения Шмаковского нарзана:
1. Вода назначается внутрь в дозе 1% от массы тела в сутки, что составляет 3 мл/кг массы тела на прием, температурой +38–40°С, 3 раза в день
за 40 мин до приема пищи. Курс лечения – 24 дня.
2. У больных с повышенным уровнем мочевой кислоты в моче и низким
значением рН рекомендуется на ночь окись магния в порошке. Детям с 6 до
10 лет – по 0,01 г; с 11 до 14 лет – по 0,02 г; взрослым – по 0,03 г и отвар трав (тысячелистник : зверобой : крапива – 1 : 1 : 1) по 3 мл/кг, также однократно на ночь.
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Методика применения горноводненского Нарзана: вода назначается
внутрь в дозе 5 мл/кг массы тела на прием, температурой +40°С, 3 раза в день
за 40 мин до приема пищи. Курс лечения – 24 дня.
Минеральные ванны назначают при отсутствии у больных почечной недостаточности и макрогематурии, в зависимости от сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Общие минеральные ванны температурой +36–37°С, продолжительностью 8–12 мин (детям 6–10 мин), через день,
на курс 10–12 процедур. После приема ванны отдых в течение 20–30 мин.
Лечебная физкультура назначается при отсутствии общих противопоказаний и вне периода обострения пиелонефрита. Занятия ЛФК включают общеукрепляющие упражнения. При наличии нефроптоза добавляются специальные упражнения, способствующие укреплению мышц брюшного пресса
и спины. Исключаются прыжки, бег, упражнения на снарядах. При наличии
энуреза в комплекс упражнений добавляются упражнения, укрепляющие
мышцы спины, живота, тазового пояса, малого таза. Занятия проводятся из
исходного положения лежа.
Физиотерапия. С противовоспалительной целью назначается электромагнитное поле сверхвысокой частоты сантиметрового диапазона на поясничную область в течение 10 дней, один раз в 6–12 месяцев. Используется
аппарат Луч-2, продолжительность процедуры 8–10 минут ежедневно. При
воспалительных заболеваниях МВС и отсутствии выраженной почечной
недостаточности рекомендуются аппликации озокерита на область почек
(ежедневно, на курс 10–12 процедур); грязевые аппликации на область поясницы (через день, 10–12 процедур на курс), облучение лампой соллюкс области почек (ежедневно, на курс 10–12 процедур). Благоприятное воздействие
на течение заболевания оказывает пребывание детей в местных санаториях
1–2 раза в год.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Заключение
Профилактическая нефрология основана на распознавании риска возникновения болезней почек, который проявляется на популяционном, семейном,
индивидуальном уровнях, оценки риска инвалидизации и риска для жизни
ребенка. В ее задачи также входит разработка методов раннего выявления
нефропатий и проспективного мониторинга здоровья детей с тревожными
симптомами высокого риска развития хронической патологии почек и мочевыводящих путей (первичная профилактика). Вторичная профилактика – это
диспансеризация и реабилитация больных детей с представлением рекомендаций по санации хронических очагов инфекций, формированию у ребенка
пищевых приоритетов (употребление в пищу небольшого количества соли,
консервов, экстрактивных веществ), а также применение новых фармакотерапевтических технологий, оценка риска и предупреждение осложнений при
лекарственной терапии. По сути, вторичная профилактика – это предупреждение рецидивов и прогрессирования нефропатий (метафилактика заболеваний).
Факторы прогрессирования нефропатий. Как показывают экспериментальные и клинические исследования, важную роль в прогрессировании нефропатий играет протеинурия. Повышенное проникновение белка в канальцевый эпителий способствует продукции агрессивных провоспалительных
цито- и хемокинов. Увеличение протеинурии сказывается и на состоянии
подоцитов, так как кумуляция белка в них вызывает токсическое влияние
на их функциональное состояние. В последние годы обращают внимание на
роль гипоксии почечной ткани, стимулирующей фиброзирующие факторы.
Гибели части почечной паренхимы неизбежно сопутствует ишемия, которая
возникает из-за атрофии канальцев и перитубулярного капиллярного русла.
Клиническим проявлением этих изменений является артериальная гипертензия. Центральным фактором при этом является ангиотензин II (АТ-II),
обладающий выраженными провоспалительными и просклеротическими
свойствами. Еще одной причиной прогрессирования нефропатий является
гиперфильтрация оставшихся неповрежденных нефронов с постепенным их
склерозированием. В прогрессировании наследственных и врожденных нефропатий существенная роль отводится состоянию сниженной клеточной
биоэнергетики, что нередко связано с изменениями митохондрий клеток
проксимальных и дистальных почечных канальцев. Это косвенно говорит
о наличии ишемии, последняя, в свою очередь, является фактором хронизации заболевания.
72
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Предупреждение прогрессирования нефропатий. Разработка методов,
предупреждающих прогрессирование нефропатий или замедляющих развитие ХПН, важна и приоритетна. Некоторые из них давно известны. Это
соответствующие патологии режим, диета, физическая нагрузка; щадящая
лекарственная терапия как основного заболевания, так и сопутствующих
(уменьшение дозы препаратов при снижении скорости клубочковой фильтрации, запрещение использования нефротоксичных препаратов); применение гепатотропных (эссенциале и др.) и энерготропных (янтарин и др.)
средств; стимуляция заместительной функции других органов по выведению
азотистых шлаков (душ и баня, беззондальные тюбажи и др. В последние
годы появились сведения о применении препаратов, обладающих ренопротективными свойствами. Доказана ренопротективная активность ингибиторов АПФ, начались исследования по применению блокаторов АТ-II. Использование этих лекарственных средств обосновано патогенетически.
В последнее десятилетие в нефрологии особое значение приобретают
латентно, торпидно протекающие нефропатии, нередко диагностируемые
в стадии снижения почечных функций, так называемой тихой уремии. Это
связано с увеличением распространенности болезней, являющихся предикторами поражения почек (врожденные заболевания, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ожирение и др.). В детском возрасте наибольшее значение имеют именно врожденные и наследственные заболевания. Выяснено,
что многие наследственные болезни при близкой клинической симптоматике
имеют в основе мутацию различных генов. Никакая страна в мире не может
покрыть затраты на заместительную терапию при хронической почечной недостаточности (ХПН) – гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантацию почки. В связи с этим все больший акцент ставится на раннюю диагностику заболеваний.
Группы риска по заболеваниям ОМС (признаки селективного скрининга):
наличие у детей любых минимальных (даже однократных) изменений в осадке мочи или симптомов нарушения мочеиспускания; обнаружение в семье
заболеваний ОМС; наличие у ребенка рецидивирующего абдоминального
синдрома (не требующего хирургического вмешательства) и болей в поясничной области; склонность к артериальной гипотензии или гипертензии,
наличие у ребенка множественных внешних аномалий развития (стигм дизэмбриогенеза).
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
КОНТРОЛЬНО-КОРРЕКЦИОННЫЙ БЛОК
Тесты
Инструкция. Указать один правильный ответ:
1. На деятельность почечных канальцев непосредственно влияет гормон:
a) альдостерон;
б) тироксин;
в) инсулин;
г) гонадотропин;
д) андрогены.
2. Кислотно-щелочное состояние удерживается путем:
a) выделения кислотных валентностей и задержки щелочных валентностей канальцами;
б) продукции аммония канальцами;
в) выделения кислых валентностей канальцами;
г) всем перечисленным;
д) буферными системами крови.
3. Селективность протеинурии определяют для оценки состояния:
а) петли Генле;
б) эпителия дистальных канальцев;
в) мембраны клубочков;
г) всего перечисленного;
д) эпителия проксимальных канальцев.
4. Концентрационную функцию почек не характеризует:
a) проба Зимницкого;
б) белок и белковые фракции;
в) относительная плотность мочи;
г) осмолярность мочи;
д) электролиты крови.
5. Фильтрационную способность почек не характеризует:
a) клиренс эндогенного креатинина;
б) креатинин крови;
б) уровень мочевины крови;
г) осмолярность мочи;
д) селективность протеинурии.
6. У ребенка с гематурией для подтверждения диагноза наследственного нефрита важно выявить наличие у родственников всех симптомов, кроме:
a) тугоухости;
74
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
б) гематурии;
в) патологии зрения;
г) дисплазии тазобедренного сустава;
д) развития ХПН в раннем возрасте.
7. Торпидное течение характерно для:
a) нефротической формы гломерулонефрита;
б) пиелонефрита;
в) волчаночного нефрита;
г) наследственного нефрита;
д) цистита.
8. Повышение артериального давления на ранних стадиях характерно для:
a) наследственного нефрита;
б) гломерулонефрита;
в) пиелонефрита;
г) дисметаболической нефропатии;
д) тубулопатий.
9. Наличие малых аномалий (диспластических признаков) не характерно для:
a) наследственного нефрита;
б) тубулопатии;
в) гломерулонефрита;
г) дисметаболической нефропатии;
д) кистозной болезни.
10. Собирать мочу на посев рекомендуется:
a) пункцией мочевого пузыря;
б) из средней струи в стерильную посуду;
в) при катетеризации мочевого пузыря;
г) из анализа мочи по Нечипоренко;
д) из суточной мочи.
11. Преобладание нейтрофилов в мочевом осадке более характерно для:
a) пиелонефрита;
б) тубулоинтерстициального нефрита;
в) гломерулонефрита;
г) наследственного нефрита;
д) амилоидоза.
12. Активность воспалительного процесса не отражают:
a) белковые фракции;
б) серомукоид;
в) С-реактивный белок;
г) электролиты крови;
д) фибриноген крови.
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
13. Гиперлипидемия наиболее характерна для:
a) гломерулонефрита нефротической формы;
б) гломерулонефрита гематурической формы;
в) пиелонефрита;
г) тубулоинтерстициального нефрита;
д) тубулопатии.
14. Фибриногенемия наблюдается при:
a) гломерулонефрите нефротической формы;
б) цистите;
в) наследственном нефрите;
г) дисметаболической нефропатии;
д) пиелонефрите.
15. Экскреция оксалатов, уратов в моче определяется обычно:
a) в суточной моче;
б) в утренней порции;
в) в трехчасовой моче;
г) во всем перечисленном;
д) из средней струи.
16. Повышение мочевой кислоты в крови может свидетельствовать о:
а) нарушении обмена кальция;
б) нарушении обмена щавелевой кислоты;
в) атопическом дерматите;
г) нарушении обмена пуринов;
д) нарушении обмена цистина.
17. Гиперурикемия в детском возрасте может наблюдаться при:
a) приеме цитостатиков;
б) приеме мочегонных тиазидового ряда;
в) подагре;
г) всем перечисленном;
д) приеме сульфаниламидов.
18. Значительное повышение IgG в крови наблюдается при:
a) пиелонефрите;
б) системной красной волчанке;
в) цистите;
г) гломерулонефрите нефротической формы;
д) тубулоинтерстициальном нефрите.
19. Допустимое количество остаточной мочи в мочевом пузыре у ребенка
10 лет составляет:
a) 20–30 мл;
б) 100 мл;
в) 80 мл;
г) 120 мл;
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
д) 40–60 мл.
20. При цистографии уточняются все перечисленные данные, за исключением:
a) наличия рефлюксов;
б) состояния уретры;
в) функционального состояния почек;
г) количества остаточной мочи;
д) состояние детрузора.
21. Показанием для проведения внутривенной урографии является все перечисленное, за исключением:
a) болей в животе неясной этиологии;
б) стойкой лейкоцитурии;
в) травмы брюшной полости с задержкой мочеиспускания;
г) острого периода гломерулонефрита;
д) внезапно появившейся гематурии.
22. Динамическая нефросцинтиграфия выявляет:
a) раздельную функцию почек;
б) функцию клубочков;
в) раздельно скорость клубочковой фильтрации каждой почки;
г) все перечисленное;
д) топографию и размер почек.
23. Наиболее тяжелым морфологическим вариантом гломерулонефрита
является:
a) минимальные изменения клубочков;
б) фокально-сегментарный гломерулонефрит;
в) экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями;
г) экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
д) все перечисленное.
24. При внезапно возникшей макрогематурии исследование целесообразно
начать с:
a) ультразвукового исследования мочевой системы;
б) радионуклидного исследования почек;
в) цистографии;
г) ангиографии;
д) компьютерной томографии.
25. Противопоказанием к биопсии почки не является:
a) единственная почка;
б) поликистоз почек;
в) туберкулез почек;
г) гормонорезистентный гломерулонефрит;
д) острый постстрептококковый гломерулонефрит.
26. Гломерулонефрит является заболеванием:
a) иммунокомплексным;
77
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
б) неиммунным;
в) микробно-воспалительным;
г) инфекционным;
д) вирусным.
27. Основным клиническим синдромом гломерулонефрита не является:
a) отечный;
б) гипертензионный;
в) мочевой;
г) абдоминальный;
д) олигурия.
28. Смешанная форма гломерулонефрита чаще развивается:
a) на 1-м году жизни;
б) с 1 года до 2 лет;
в) с 3 до 5 лет;
г) после 8–10 лет.
д) в любом возрасте.
29. Нефротическая форма гломерулонефрита чаще развивается в возрасте:
a) до 1 года;
б) с 1 года до 7 лет;
в) в пубертатном возрасте;
г) в любом возрасте;
д) 11–12 лет.
30. Для нефротического синдрома характерна:
a) значительная протеинурия, гипоальбуминемия;
б) гиполипидемия;
в) гипертония;
г) гипофибриногенемия;
д) гематурия.
31. Для начала гломерулонефрита наиболее характерно:
a) температурная реакция;
б) абдоминальный синдром;
в) олигурия;
г) катаральные явления;
д) дизурия.
32. Показателем активности при гематурической форме гломерулонефрита не являются:
a) гематурия;
б) гипертензия;
в) олигурия;
г) сердечные изменения;
д) гиперкоагуляция.
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
33. Лабораторными показателями активности при гематурической форме гломерулонефрита являются:
a) ускоренная СОЭ;
б) гиперфибриногенемия;
в) макрогематурия;
г) все перечисленное;
д) протеинурия.
34. Для смешанной формы гломерулонефрита наиболее характерна:
a) гематурия с протеинурией;
б) изолированная протеинурия;
в) абактериальная лейкоцитурия;
г) длительно сохраняющаяся гематурия;
д) лейкоцитурия, бактериурия.
35. Для смешанной формы гломерулонефрита характерна:
а) гипертензия;
б) гематурия;
в) протеинурия;
г) все перечисленное;
д) гематурия, протеинурия, абактериальная лейкоцитурия.
36. К ведущим симптомам нефротической формы гломерулонефрита относятся все перечисленные, за исключением:
a) отечного синдрома;
б) абдоминального синдрома;
в) протеинурии более 3 г/л;
г) олигурии;
д) гиперлипидемии.
37. Показателем активности при нефротической форме гломерулонефрита не является:
a) отечный синдром;
б) олигурия;
в) выраженная протеинурия;
г) анемия;
д) диспротеинемия.
38. Абактериальная лейкоцитурия в начале заболевания может наблюдаться при форме гломерулонефрита:
a) гематурической;
б) смешанной;
в) нефротической;
г) всех формах;
д) с минимальными морфологическими изменениями.
39. Повышение активности ферментов в моче характерно для:
а) гломерулонефрита;
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
б) хронического цистита;
в) острого цистита;
г) уретрита;
д) нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.
40. Гипергаммаглобулинемия характерна для:
a) гломерулонефрита нефротической формы;
б) волчаночного нефрита;
в) гломерулонефрита смешанной формы;
г) острого нефрита;
д) тубулоинтерстициального нефрита.
41. Об истинности нефротической формы гломерулонефрита не свидетельствует:
a) гипоальбуминемия.
б) диспротеинемия;
в) гиперлипидемия;
г) снижение зубца Т на ЭКГ;
д) протеинурия.
42. Об активности смешанной формы гломерулонефрита не свидетельствует:
a) протеинурия;
б) гематурия;
в) гиперкоагуляция;
г) анемия;
д) повышение артериального давления.
43. Осложнением острого гломерулонефрита не является:
a) почечная недостаточность;
б) гипертоническая энцефалопатия;
в) тромботические осложнения;
г) снижение слуха;
д) недостаточность кровообращения.
44. Из осложнений гематурической формы гломерулонефрита чаще наблюдается:
a) гипертоническая энцефалопатия;
б) отек легких;
в) кровотечение;
г) сердечная недостаточность;
д) абдоминальный криз.
45. Для гипертонической энцефалопатии характерны:
a) сердечная недостаточность;
б) нарушение сердечного ритма;
в) судороги, потеря сознания;
г) одышка, хрипы в легких;
д) анасарка.
80
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
46. Ограничение соли показано при всех состояниях, за исключением:
a) олигоанурии;
б) артериальной гипертензии;
в) отечного синдрома;
г) протеинурии;
д) острого гломерулонефрита.
47. Разгрузочная диета показана при:
a) острых проявлениях гломерулонефрита;
б) стихании активности процесса;
в) ремиссии гломерулонефрита;
г) любом из перечисленных периодов гломерулонефрита;
д) минимальном мочевом синдроме.
48. Антибактериальная терапия больному с гломерулонефритом не назначается:
a) при постстрептококковом гломерулонефрите;
б) на фоне глюкокортикоидной терапии;
в) при иммуносупрессивной терапии;
г) при поддерживающем, прерывистом курсе преднизолона;
д) при наличии хронических очагов инфекции.
49. Антибактериальная терапия при гломерулонефрите не включает:
a) макролиды;
б) пенициллин;
в) нитрофурановые препараты;
г) гентамицин;
д) цефалоспорины.
50. Капотен относится к:
a) миотропным гипотензивным средствам;
б) β-адреноблокаторам;
В) ганглиоблокаторам;
г) ингибиторам ангиотензинпревращающего фермента;
д) α-адреноблокаторам.
51. Снижает артериальное давление путем изменения водно-электролитного баланса:
a) гипотиазид;
б) дибазол;
в) натрия нитропруссид;
г) резерпин;
д) ганглиоблокаторы.
52. Ингибитором синтеза ангиотензина-II является:
a) пропранолол;
б) апрессин;
в) дибазол;
81
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
г) эналаприл;
д) верапамил.
53. Не обладает антигистаминным действием:
a) преднизолон;
б) тавегил;
в) метандростенолон;
г) стугерон;
д) кетотифен.
54. Показанием к назначению глюкокортикоидов является:
a) нефротическая форма гломерулонефрита;
б) гематурическая форма гломерулонефрита;
в) тубулоинтерстициальный нефрит;
г) дисметаболическая нефропатия;
д) тубулопатии.
55. К глюкокортикоидным препаратам не относится:
a) метандростенолон;
б) гидрокортизон;
в) бетаметазон;
г) триамцинолон;
д) дексаметазон.
56. Глюкокортикоиды:
a) повышают содержание глюкозы в крови;
б) увеличивают количество лимфоцитов в крови;
в) увеличивают синтез белков;
г) являются иммуностимуляторами;
д) увеличивают количество эозинофилов в крови.
57. При назначении антибиотиков учитывается:
a) рН мочи;
б) функциональное состояние почек;
в) нефротоксичность;
г) все перечисленное;
д) характер микрофлоры мочи.
58. При почечной недостаточности противопоказаны:
a) кларитромицин;
б) лазикс;
в) оксациллин;
г) аминогликозиды (гентамицин);
д) «защищенные пенициллины».
59. К непрямым антикоагулянтам относится:
a) гепарин;
б) фенилин;
в) дипиридамол;
82
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
г) трентал;
д) тиклид.
60. Антикоагулянты не показаны при:
a) остром гломерулонефрите;
б) острой почечной недостаточности;
в) геморрагическом васкулите;
г) болезни Верльгофа;
д) гипокоагуляции.
61. Дезагрегационным свойством не обладает:
a) эуфиллин;
б) трентал;
в) курантил;
г) мезатон;
д) тиклид.
62. Из диуретиков для получения быстрого эффекта целесообразно применять:
a) верошпирон;
б) верошпирон в сочетании с гипотиазидом;
в) лазикс;
г) урегит;
д) триампур.
63. Признак, не характерный для гиперкалиемии:
a) глухость тонов сердца;
б) брадикардия;
в) парестезия;
г) тахикардия;
д) изменение зубца Т на ЭКГ.
64. Мальчику 6 лет, у которого сегодня появились отеки век, голеней, мало
мочится, целесообразно назначить диету:
a) стол гипохлоридный;
б) фруктово-сахарный;
в) стол вегетарианский;
г) стол без соли, мяса;
д) стол с ограничением белка.
65. Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) является:
a) бактериальным воспалением;
б) абактериальным воспалением;
в) аутоиммунным процессом;
г) все перечисленное;
д) инфекционным.
66. Причинами развития тубулоинтерстициального нефрита могут
быть факторы:
a) врожденные;
83
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
б) наследственные;
в) приобретенные;
г) все перечисленное;
д) экополлютанты.
67. ТИН может развиться в результате:
a) обменных нарушений;
б) вирусной инфекции;
в) микозной инфекции;
г) всего перечисленного;
д) нарушений гемо- и уродинамики.
68. При назначении хлорбутина исследование общего анализа крови необходимо:
a) один раз в 20 дней;
б) один раз в 7–10 дней;
в) ежедневно;
г) 1 раз в 3 дня;
д) 1 раз в месяц.
69. Анаболическим действием обладает препарат:
a) оротат калия;
б) лейкеран;
в) хлористый аммоний;
г) бруфен;
д) преднизолон.
70. Чаще возникает остеопороз при назначении:
a) триамсинолона;
б) трентала;
в) макролидов;
г) лазикса;
д) верошпирона.
71. Для диагностики тубулоинтерстициального нефрита необходимо исследовать все перечисленное, кроме:
a) обмена пуринов;
б) тубулярной функции почек;
в) морфологии почечной ткани;
г) клинического анализа крови;
д) ферментурии.
72. Лечение тубулоинтерстициального нефрита включает:
a) диетотерапию;
б) коррекцию обменных нарушений;
в) назначение антиоксидантов;
г) все перечисленное;
д) назначение средств, улучшающих почечную гемодинамику.
84
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
73. К мембраностабилизаторам относятся все перечисленные препараты,
за исключением:
a) преднизолона;
б) ксидифона;
в) токоферола;
г) азатиоприна;
д) энапа.
74. Развитие нефропатии не характерно для:
a) системной красной волчанки;
б) синдрома Вегенера;
в) узелкового периартериита;
г) ожирения;
д) пороков развития мочевой системы.
75. Заподозрить волчаночную нефропатию не позволяет:
a) пневмония;
б) кожный синдром;
в) полисерозит;
г) быстропрогрессирующий нефрит;
д) лейкопения.
76. Поражение почек реже наблюдается при:
a) склеродермии;
б) системной красной волчанке;
в) геморрагическом васкулите;
г) узелковом периартериите;
д) амилоидозе.
77. Лейкопения наблюдается при:
a) узелковом периартериите;
б) наследственном нефрите;
в) волчаночном нефрите;
г) дисметаболической нефропатии;
д) гломерулонефрите.
78. Амилоидоз чаще развивается при:
a) ревматоидном артрите;
б) гломерулонефрите;
в) тубулоинтерстициальном нефрите;
г) пиелонефрите;
д) тубулопатиях.
79. Диагноз системной красной волчанки подтверждают:
a) LE-клетки;
б) периорбитальная эритема;
в) дисфагия;
г) периорбитальная эритема + дисфагия;
85
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
д) лейкопения.
80. У восьмимесячного ребенка рвота, t° 39°С. Беспокоен, часто мочится.
В моче следы белка, эр. – 20 в поле зрения, л. до 80 в поле зрения. Ваш
диагноз:
a) нефритический синдром;
б) острый нефрит;
в) пиелонефрит;
г) хронический цистит;
д) острый цистит.
81. Для диагностики инфекции мочевой системы меньшее значение имеет:
a) общий анализ мочи;
б) анализ мочи на бактериурию;
в) количественный анализ мочи;
г) определение мочевины в крови;
д) двухстаканная проба мочи.
82. Для цистита не характерен симптом:
a) боли в поясничной области;
б) поллакиурия;
в) дизурия;
г) боли над лоном;
д) рези при мочеиспускании.
83. При пиелонефрите обычно не нарушается функция:
a) клубочка;
б) тубулярного отдела нефрона;
в) проксимального отдела нефрона;
г) петли Генле;
д) дистального отдела нефрона.
84. Среди факторов, определяющих развитие хронического пиелонефрита,
ведущую роль играет:
a) генетическая предрасположенность;
б) нарушение уродинамики;
в) вирулентность микроба;
г) иммунокомплексный процесс;
д) метаболические нарушения.
Ответы
1–а
2–г
3–в
4–б
5–г
6–г
7–г
86
8–б
9–в
10 – б
11 – а
12 – г
13 – а
14 – а
15 – а
16 – г
17 – г
18 – б
19 – а
20 – в
21 – г
22 – г
23 – в
24 –а
25 – г
26 – а
27 – г
28 – г
29 – б
30 – а
31 – в
32 – г
33 – г
34 – а
35 – г
36 – б
37 – г
38 – г
39 – а
40 – б
41 – г
42 – г
43 – г
44 – а
45 – в
46 – г
47 – а
48 – г
49 – г
50 – г
51 – а
52 – г
53 – в
54 – а
55 – а
56 – а
57 – г
58 – г
59 – б
60 – г
61 – г
62 – в
63 – г
64 – г
65 – б
66 – г
67 – г
68 – б
69 – а
70 – а
71 – г
72 – г
73 – г
74 – г
75 – а
76 – а
77 – в
78 – а
79 – а
80 – в
81 – г
82 – а
83 – а
84 – б
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Ситуационные задачи
Задача 1. Девочка, 10 лет, обратилась с жалобами на повышение температуры тела до 38,4°C, тошноту, учащенные мочеиспускания, мутный цвет
мочи, боли в животе, головную боль, слабость, снижение аппетита.
Из анамнеза стало известно, что больна в течение 3 лет. Началось заболевание исподволь, без ярких клинических симптомов. Обострения болезни
(2–3 раза в год после переохлаждения) протекают с указанными жалобами,
всегда лечится стационарно.
В раннем детстве росла и развивалась по возрасту. В возрасте 2 лет перенесла корь. Наследственность отягощена по заболеванию почек со стороны
матери.
При обследовании – состояние средней степени тяжести за счет симптомов интоксикации, дизурического, абдоминального и мочевого синдромов.
При лабораторном исследовании выявлено в клиническом анализе крови:
Нв – 130 г/л, эр. – 4,64×1012/л, лейк. – 12,4×109/л, э – 2%, п/я – 1%, с/я – 72%, л –
10%, м – 4%, СОЭ – 27 мм/ч. При биохимическом исследовании крови – без
отклонений от нормы.
В общем анализе мочи: белок – 0,33 г/л, лейк. – сплошь покрывают поле
зрения, эр. – 3–7 в п/зр., плоский и полиморфный эпителий, соли оксалатов –
3+, бактерии 3+, рН – кислая. При посеве мочи выделена E. coli – 1 млн КОЕ
в 1 мл. В пробе Зимницкого – изостенурия. При УЗИ почек – лоханка справа
увеличена до 1,6 см. На экскреторных урограммах выявлено незначительное
расширение правой лоханки и асимметрия контрастирования почек, удвоение левого мочеточника.
Вопросы:
1. Какое заболевание наиболее вероятно в данном случае?
2. Какие клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования необходимо провести дополнительно для подтверждения диагноза?
3. Сформулируйте клинический диагноз.
4. Назначьте неотложную помощь и стартовую антибактериальную терапию.
Задача 2. Мальчик, 12 лет, обратился с жалобами на повышение температуры тела до 37,2°C, боли в животе, геморрагическую сыпь, головную боль,
слабость, снижение аппетита.
Из анамнеза болезни стало известно, что заболел 2 года назад, когда через 2 недели после ОРЗ появилась симметричная геморрагическая сыпь на
коже разгибательной поверхности конечностей, ягодиц, лице, груди. В анализах мочи определялась выраженная гематурия, умеренная протеинурия.
В дальнейшем было 2 обострения болезни с той же симптоматикой. В анамнезе жизни: страдает лекарственной и пищевой аллергией, перенес ветряную
оспу, скарлатину, краснуху, эпидемический паротит, частые ОРЗ. Настоящее
обострение развилось через 2 недели после лакунарной ангины.
87
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
При осмотре: температура тела 37,2°C, бледность, пастозность лица, гиперемия зева, боли в животе, симметричная геморрагическая сыпь на коже
разгибательной поверхности конечностей, ягодиц, головная боль, слабость,
снижение аппетита. ЧСС – 108 уд/мин., А/Д – 120/60 мм рт. ст. Тоны сердца умеренно приглушены. Анализ мочи: моча бурая, мутная, удельная плотность – 1010, белок – 0,66 г/л, эритроциты покрывают все поле зрения, соли –
ураты в большом количестве.
Вопросы:
1. Предварительный диагноз?
2. Какие клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Тактика врача при организации диагностического и лечебного процесса.
4. Оформите лист назначения.
Задача 3. Подросток, 14 лет, обратился для планового обследования по
направлению военкомата. Жалоб не предъявляет. Из анамнеза известно, что
в 3-летнем возрасте перенес острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом. В последующие годы обострений заболевания не было, до 12 лет наблюдался педиатром и нефрологом регулярно, правильно.
Вопросы:
1. Какие клинические и параклинические исследования необходимо
провести?
2. Составить список необходимых специалистов (узких) для консультации подростка.
3. Врачебно-профессиональная консультация в зависимости от результатов обследования.
4. Решение вопроса о годности к военной службе в зависимости от результатов обследования.
Перечень специальных профессиональных навыков по нефрологии:
• формировать группу риска по заболеваниям ОМС
• выявлять жалобы нефрологического больного;
• собирать анамнез, учитывая факторы, способствующие развитию заболеваний ОМС;
• в объективном статусе ребенка выявлять отклонения, характерные для заболеваний ОМС. При пальпации и ультразвуковом исследовании определять органы мочевой системы при их увеличении или неправильном расположении;
• оценивать и интерпретировать результаты клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования: показатели состава мочи, крови,
функционального состояния ОМС в сравнении с нормативами, выявлять
клинические и параклинические критерии диагностики патологии ОМС;
88
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
• на основании полученных данных, пользуясь дифференциально-диагностическими критериями, формулировать диагноз, выделять ведущие синдромы заболеваний;
• определять план обследования и объем лечебных мероприятий (при необходимости оказывать неотложную помощь) на поликлиническом этапе;
• составлять план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий при заболеваниях ОМС;
• брать мазок содержимого вульвы или препуциального мешка, выводить катетером мочу.
Список литературы
1. Амбулаторная нефрология : учебное пособие / Г.А. Маковецкая, Н.В. Русакова, Мазур Л.И., Гасилина Е.С. – Самара : ООО «ИПК Содружество»; ГОУ ВПО
«СамГМУ»,2005. – 176 с.
2. Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Профилактическая и превентивная нефрология (генетические и экопатогенные факторы риска развития нефропатий). Лекция. – М., 1996. – 61 с.
3. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. – М. : Медицина, 1989. – 456 с.
4. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Наследственные и врожденные нефропатии
у детей. – Л. : Медицина, 1978.– 256 с.
5. Игнатова М.С., Длин В.В., Приходина Л.С., Шатохина О.В. Нефротический
синдром у детей. Справочник нефролога. – М. : Оверлей, 2006. – 48 с.
6. Игнатова М.С., Коровина Н.А. Диагностика и лечение нефропатий у детей. –
М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 336 с.
7. Маковецкая Г.А., Мазур Л.И. Хроническая почечная недостаточность у детей
(лекция). – Самара, 2006. – 34 с.
8. Маркова И.В., Неженцев М.В., Папаян А.В. Лечение заболеваний почек у детей. Руководство для врачей. – СПб : СОТИС, 1994. – 400 с.
9. Нефрология детского возраста / под ред. акад. РАМН, проф. В.А. Таболина,
проф. С.В. Бельмера, проф. И.М. Османова. – М. : ИД МЕДПРАКТИКА. – М., 2005. – 712 с.
10. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. –
СПб : СОТИС, 1997. – 718 с.
11. Папаян А. В., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология. Руководство. – СПБ :
Питер, 2002. – 448 с.
12. Савенкова Н.Д., Папаян А.В. Нефротический синдром в практике педиатра :
руководство для врачей. – СПб : Эскулап, 1999. – 256 с.
13. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Левиашвили Ж.Г. Тубулопатии в практике педиатра : руководство для врачей. – СПб : Издательство «Левша. Санкт-Петербург». –
2006. – 144 с.
14. Эрман М.В. Нефрология детского возраста в схемах и таблицах. Справочное
руководство. – СПб : «Специальная литература», 1997. – 414 с.
15. Юрьева Э.А., Длин В.В. Диагностический справочник нефролога (лабораторная диагностика). – М. : Оверлей, 2002. – 95 с.
89
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Приложения
Приложение 1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем: десятый пересмотр (МКБ-10).
Класс XIV. NOO – 99. Болезни мочеполовой системы
Номер
Название болезни
N00–08 Гломерулярные болезни
N00
Острый нефритический синдром
N03
Хронический нефритический синдром
N04
Нефротический синдром
N05
Нефротический синдром неуточненный
N08
Гломерулярное поражения при болезнях, классифицированных в других
рубриках
N10–16 Тубулоинтерстициальные болезни
N10
Острый тубулоинтерстициальный нефрит
N11
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
N12
Тубулоинтерстициальный нефрит, не уточненный как острый
или хронический
N13
Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия
N15
Другие тубулоинтерстициальные болезни почек
N17–19 Почечная недостаточность
N18
Хроническая печечная недостаточность
N19
Почечная недостаточность неуточненная
N20–23 Мочекаменная болезнь
N23
Почечная колика неуточненная
N25–29 Другие болезни почек и мочеточника
N25
Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных
канальцев
N28
Другие болезни почки и мочеточника, не классифицированные в других
рубриках
N30–39 Другие болезни мочевой системы
90
N30
Цистит
N31
Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря,
не классифицированная в других рубриках
N33
Поражения мочевого пузыря при болезнях, классифицированных
в других рубриках
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Приложение 1. Продолжение
Номер
Название болезни
N34
Уретрит и уретральный синдром
N39
Другие болезни мочевыделительной системы
N40–51 Болезни мужских половых органов
N40
Гиперплазия предстательной железы
N41
Воспалительные болезни предстательной железы
N43
Гидроцеле и сперматоцеле
N45
Орхит и эпидидимит
N46
Мужское бесплодие
N48
Другие болезни полового члена
N49
Воспалительные болезни мужских половых органов,
не классифицированные в других рубриках
N50
Другие болезни мужских половых органов
N51
Поражения мужских половых органов при болезнях,
классифицированных в других рубриках
N60–64 Болезни молочной железы
N60
Доброкачественная дисплазия молочной железы
N61
Воспалительные болезни молочной железы
N64
Другие болезни молочной железы
N70–77 Воспалительные болезни женских тазовых органов
N70
Сальпингит и оофорит
N71
Воспалительные болезни матки, кроме шейки матки
N72
Воспалительные болезни шейки матки
N73
Другие воспалительные болезни женских тазовых органов
N74
Воспалительные болезни женских тазовых органов при болезнях,
классифицированных в других рубриках
N76
Другие воспалительные болезни влагалища и вульвы
N77
Изъязвление и воспаление вульвы и влагалища при болезнях,
классифицированных в других рубриках
N80–98 Невоспалительные болезни женских половых органов
N80
Эндометриоз
N83
Невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки
матки
N85
Другие невоспалительные болезни матки, за исключением шейки матки
N86
Эрозия и эктропион шейки матки
91
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Приложение 1. Окончание
Номер
Название болезни
N89
Другие невоспалительные болезни влагалища
N90
Другие невоспалительные болезни вульвы и промежности
N91
Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации
N92
Обильные, частые и нерегулярные менструации
N93
Другие аномальные кровотечения из матки и влагалища
N94
Болевые и другие состояния, связанные с женскими половыми
органами и менструальным циклом
N95
Нарушения менопаузы и другие нарушения в околоменопаузном
периоде
N96
Привычный выкидыш
N97
Женское бесплодие
N99
Диагностика заболеваний мочеполовой системы
Приложение 2. Номенклатура заболеваний органов мочевой системы у детей (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989, доп., 2007)
I. Нефро- и уропатии врожденные и наследственные1:
1. Нефро- и уропатии при анатомических аномалиях почек и органов
мочевыделения:
а) пороки развития почек:
• количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки, удвоение);
• позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация);
• нарушение формы (подковообразная, S и L-образные почки);
б) пороки развития мочеточников, мочевого пузыря и уретры (изменения количества, калибра, формы, строения);
в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (артериальных, венозных, лимфатических);
г) нарушение иннервации ОМС, нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.
2. Нефропатии при паренхиматозных аномалиях почек:
а) кистозные:
• поликистозная болезнь. Варианты аутосомно-доминантные (ПКБ I, ПКБ II)
и аутосомно-рецессивные (АРПКБ);
• комплекс медуллярных кистозных болезней, включающих нефронофтиз I,
1
Специально не дифференцируются наследственные и врожденные заболевания,
так как один и тот же фенотип может быть связан с генными и тератогенными воздействиями (анатомические аномалии ОМС, различные варианты почечных дисплазий).
92
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
II, III, IV типов, синдром Сениора и кистоз в сочетании с другими аномалиями;
• врожденный нефротический синдром финского типа;
• кистозные дисплазии;
• гломерулярные кистозы;
• другие виды кистозной болезни;
б) безкистозные:
• олигонефрония, олигомеганефрония;
• сегментарная гипоплазия (болезнь Аск-Упмарка);
• при гипопластической дисплазии почек;
в) рефлюкс-нефропатия (сочетание врожденного пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) с повторными атаками пиелонефрита.
3. Нефропатии при клеточных, субклеточных, мембранных аномалиях
почек:
а) наследственный нефрит (синдом Альпорта);
б) болезнь тонких базальных мембран;
в) тубулопатии первичные:
• с преимущественным поражением проксимальных канальцев (фосфат-диабет, глицинурия, цистинурия и др.);
• с преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный тубулярный ацидоз I типа, нефрогенный несахарный диабет, псевдогипоальдостеронизм);
• с повреждением всего канальцевого аппарата (болезнь де Тони – Дебре – Фанкони);
• с нарушением реабсорбции натрия в эпителиальном натриевом канале кортикальной части собирательных трубочек (с ранним развитием артериальной гипертензии – синдром Лиддла, гиперальдостеронизм и артериальной
гипотензии – синдром Бартера, синдром Гительмана);
г) тубулопатии вторичные при наследственной патологии обмена веществ:
• дисметаболические нефропатии с кристаллуриями: оксалатная нефропатия
– дисметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией,
наследственная первичная гипероксалурия I, II типов; уратная (подагрическая) нефропатия.
4. Нефро- и уропатии при хромосомных болезнях.
5. Амилоидоз наследственный.
6. Эмбриональные опухоли почек (опухоль Вильмса).
II. Приобретенные заболевания почек и органов мочевыделения:
1. Диффузный гломерулонефрит: гематурическая, нефротическая, смешанные формы (нефробиопсия дает возможность указать морфологический
тип). Как особая форма выделяется острый постстрептококковый нефрит.
2. Пиелонефрит: первичный, вторичный (обструктивный – при уропатии, метаболический, обструктивно-метаболический).
93
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
3. Тубулоинтерстициальный (абактериальный) нефрит – ТИН может
иметь острое и хроническое течение. Тубулоинтерстициальный компонент
в развитии нефропатии обычно определяет прогноз болезни при ее прогресировании.
4. Вторичные заболевания почек при следующих факторах:
а) системных васкулитах, системных заболеваниях соединительной ткани, при патологии системы крови;
б) острых бактериальных инфекциях (постскарлатинозный нефрит,
ГЛПС, нефропатия при дифтерии);
в) вирусных инфекциях (простого герпеса, ЦМВ, ВЭБ, ОРВИ);
г) хронических инфекциях (при бруцеллезе, малярии, иерсиниозе). Особое место занимает туберкулезная инфекция, которая приводит не
только к органному туберкулезу почек, но и к ТИН при туберкулезной интоксикации;
д) гиперкоагулемических нарушениях гемостаза: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ГУС;
е) сахарном диабете (диабетический гломерулосклероз);
ж) лекарственной болезни;
з) ожоговой болезни;
и) дисбактериозах (кандидоз почек);
к) хронических болезнях печени, часто при хроническом активном гепатите;
л) аллергозах (НС при атопии).
5. Травмы почек и органов мочевыделения.
6. Мочекаменная болезнь (часто исход дисметаболических нефропатий).
7. Опухоли почек (исключая эмбриональные).
8. Острый некронефроз (при отравлениях, интоксикациях, операциях).
9. Синдромы: легочно-почечный синдром Гудпасчера, синдром Вегенера и др. (обычно АНЦА-положительные).
10. Сочетанная патология почек2.
1
Специально не дифференцируются наследственные и врожденные заболевания,
так как один и тот же фенотип может быть связан с генными и тератогенными воздействиями (анатомические аномалии ОМС, различные варианты почечных дисплазий).
2
Под сочетанной патологией почек подразумевается комбинация двух или более
патологических процессов (гломерулонефрита и пиелонефрита; гломерулонефрита и
амилоидоза; НН и пиелонефрита; ГПД и нефрита при ГВ и др.).
Вероятные
диагнозы
Синдромы
(и их сочетания)
Вероятные
диагнозы
Симптомы
(и их сочетания)
Приложение 3
Цистит
Пиелонефрит
Обструктивная
уропатия
Изолированная гематурия
Эссенциальная гематурия,
связанная с артериовенозными
шунтами
Рис. 1. Алгоритм диагностики при гематурии (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989)
Наследственный
нефрит
Дисметаболическая
нефропатия
Гипопластическая
дисплазия
Протеинурия
Кристаллурия
Стигмы дизэмбриогенеза
Нефропатии в семье
Кожные геморрагии,
кровотечения
Коагулопатии
Тромбоцитопатии
Системные заболевания
(соединительной ткани,
крови)
IgА-нефропатия
Дизурия
Абдоминальный синдром
Лейкоцитурия
«Случайно» выявленная
гематурия
Гломерулонефрит
Отеки
Гипертензия
Протеинурия
Гематурия при сочетании с нижеперечисленными синдромами
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
95
96
Вероятные
диагнозы
Дисметаболическая
нефропатия
Гипопластическая
дисплазия
Интерстициальный
нефрит
Гематурия
Лейкоцитурия
Опухоль
Врожденная
аномалия
сосудов
Опухоль
Гипертензия
Гломерулонефрит
Отеки
Гипертензия
Гематурия
Хроническая почечная
недостаточность
Тубулопатии
Дистрофия
Костные деформации
Обструктивная уропатия
Пиелонефрит
Дизурия
Абдоминальный синдром
Лейкоцитурия
Протеинурия при сочетании с нижеперечисленными синдромами
Рис. 2. Алгоритм диагностики при протеинурии (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989)
Возможные синдромы
(и их сочетания)
Вероятные
диагнозы
Возможные синдромы
(и их сочетания)
Вероятные
диагнозы
Возможные синдромы
(и их сочетания)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Пиелонефрит
Протеинурия
Гематурия
Дисметаболическая нефропатия
Гематурия
Протеинурия
Кристаллурия
Лейкоцитурия (абактериальная)
Цистит
Пиелонефрит
Мочекаменная
болезнь
Дизурический,
абдоминальный синдром
Гематурия
Интерстициальный нефрит,
нефрит при системных
васкулитах и системных
заболеваниях
соединительной
ткани
Гипертензия
Протеинурия
Гематурия
Системные
заболевания
соединительной
ткани
Сочетанная
патология
почек
Отеки
Гипертензия
Снижение функции почек
Рис. 3. Алгоритм диагностики при лейкоцитуриях (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989)
Вероятные диагнозы
Возможные синдромы
(или их сочетания)
Вероятные диагнозы
Возможные синдромы
(или их сочетания)
Лейкоцитурия при сочетании с патологической бактериурией
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
97
98
Почечная дисплазия
Полиморфный
мочевой синдром
Нефроптоз
Абдоминальный
синдром
Вазоренальная
гипертензия
Вегетососудистая
дистония
Гипертоническая болезнь
при семейной гиперлипидемии
Нарастающая
Хроническая почечная
недостаточность
Снижение почечных
функций
Новообразование
Опухолевидное образование
в брюшной полости
Рис. 4. Алгоритм диагностики при гипертензионном синдроме (Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989)
Стабильная
Артериальная гипертензия (изолированная)
Интерстициальный нефрит
Протеинурия
Лейкоцитурия
Гломерулонефрит
Отеки
Гематурия
Протеинурия
Лабильная
Вероятные диагнозы
Возможные синдромы
Вероятные диагнозы
Возможные синдромы
(и их сочетания)
Артериальная гипертензия при сочетании с нижеперечисленными синдромами
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Приложение 4
Диетические и лечебные мероприятия при некоторых дисметаболических
нефропатиях
Заболевание
Исключаемые
продукты
Рекомендуемая диета
Лечебные
мероприятия
Картофельнокапустная диета,
молочные продукты,
яица, сыр,
вегетарианские
супы, отварное
мясо, рыба через
день, различные
блюда из круп,
теста, овощи,
фрукты
Щелочные
минеральные воды:
Нафтуся,
Боржоми,
Смирновская,
горноводненский
и шмаковский
Нарзан; окись магния
с витамином В6,
бензоат натрия,
фитин, ксидифон
Диета с резким
ограничением
мяса, печени,
почек.
Исключить:
жареную
и маринованую
рыбу, консервы,
особенно бульоны,
студни, шпроты,
сельдь, горох,
фасоль, орехи,
какао, шоколад
В ограниченном
количестве
отварное мясо,
рыба, в основном
молочно-ягодная
диета, овсяные
каши и печенье
Щелочные
минеральные воды:
Нафтуся,
Боржоми,
Смирновская,
горноводненский и
шмаковский Нарзан,
Ессентуки № 4, 17;
лимоны, цитратная
смесь, пиридоксин,
магурлит, пиперазин,
уродан, милурит,
отвары овса, петрушка (корень, листья)
Диета, бедная
щелочами
и солями
бикарбоната
кальция – молоко,
сыр; ограничивают яица, фрукты,
овощи
Диета
преимущественно
мясная; супы
на мясном и рыбном
бульоне, рыба,
крупы, мучные
блюда, бисквиты,
красная смородина,
лимоны, апельсины,
масло, сало,
слабый чай
Кислые минеральные
воды: Арзни,
соляная и фосфорная
кислоты,
окись алюминия,
витамины А и D,
обильное питье,
фитин, пиридоксин.
Морковь, свекла,
шпинат, щавель,
горох, фасоль,
томат, инжир,
шоколад, какао,
Оксалоз,
мясные бульоны,
гипероксалурия
рыбные консервы,
крыжовник
Мочекислый
диатез,
уратурия,
ксантинурия
Первичная
фосфатурия,
гиперкальциурия
99
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Список сокращений
АДГ – антидиуретический гормон.
ГЛПС – геморрагическая лихорадка с почечным синдромом.
ГН – гломерулонефрит.
ГУС – гемолитико-уремический синдром.
ДМН – дисметаболическая нефропатия.
КЭК – клиренс эндогенного креатинина.
МВП – мочевыводящие пути.
МКБ – мочекаменная болезнь.
ИМП – инфекция мочевых путей.
ИМВП – инфекция мочевыводящих путей.
НДМП – нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.
НН – наследственный нефрит.
ННД – нефрогенный несахарный диабет.
НС – нефротический синдром.
НСМИ – нефротический синдром с минимальными изменениями.
ОГН – острый гломерулонефрит.
ОМВС – органы мочевыводящей системы.
ОМС – органы мочевой системы.
ОПиН – острый пиелонефрит.
ОПН – острая почечная недостаточность.
ОПСГН – острый постстрепококковый гломерулонефрит.
ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
ПН – почечная недостаточность.
ПиН – пиелонефрит.
ПКА – почечный канальцевый ацидоз.
РН – рефлюкс-нефропатия.
СКФ – скорость клубочковой фильтрации.
ТИН – тубулоинтерстициальный нефрит.
ХГН – хронический гломерулонефрит.
ХПН – хроническая почечная недостаточность.
ХПиН – хронический пиелонефрит.
ЧЛС – чашечно-лоханочная система.
Учебное издание
Практическая нефрология детского возраста
Редактор О.Н. Мишина
Корректор О.М. Тучина
Верстка А.В. Яунвалкс
Подписано в печать 27.01.2009.
Формат 60×84/16. Усл.-печ. л. 5,81
Уч.-изд. л. 7,03. Тираж 100 экз. Заказ №176.
Издательство «Медицина ДВ»
690600, г. Владивосток, пр. Острякова, 4
Отпечатано в типографии ООО «Рея» 690600,
г. Владивосток, ул. Днепровская, 25а
Документ
Категория
Медицинская газета
Просмотров
613
Размер файла
583 Кб
Теги
возраста, детского, практическая, 798, нефрология
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа