close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

1122.Анемии у детей

код для вставкиСкачать
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ГОУ ВПО «ДАЛЬНЕВОСТОЧНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ РОСЗДРАВА»
ГОУ ВПО «ВЛАДИВОСТОКСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ РОСЗДРАВА»
АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
Учебное пособие для врачей
Под редакцией д.м.н., профессора В.Н. Лучаниновой
Владивосток - 2007
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
УДК 616.155.194–053.2
ББК 5411
У 91
Анемии у детей: Учебное пособие для врачей. 2-е изд., испр. и доп. /И.В.Ткаченко,
Н.В.Морозова, В.К.Козлов, В.Н.Лучанинова, С.А.Геронина, И.Д.Мостовая.- Владивосток, 2007.- 80 с.
Редактор : доктор медицинских наук, профессор В.Н. Лучанинова
Рецензенты:
А.Ф.Бабцева, д.м.н., профессор, зав. кафедрой детских болезней ГОУ ВПО «Амурская государственная медицинская академии Росздрава,
г. Благовещенск;
Л.М.Минкина, к.м.н., руководитель детского краевого
онко-гематологического центра, г. Владивосток.
В учебном пособии приведены материалы об анемиях, встречающихся в детском возрасте. Рассмотрены этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
дефицитных, апластических и гемолитических анемий, алгоритмы их дифференциального диагноза. Больше места в издании уделено железодефицитной анемии, чаще
диагностируемой у детей. В пособии приводятся стандартизированные тесты и
учебные ситуационные задачи, максимально приближенные к практике. Учебное
пособие предназначено для практических врачей педиатров и врачей общей практики.
Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для системы послевузовского образования врачей.
ISBN 5-85797-112-8
2
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Глава 1. Дефицитные анемии
Уменьшение количества железа в организме (в тканевых депо, в сыворотке крови
и в костном мозге) приводит к нарушению образования гемоглобина, развитию гипохромной анемии и трофическим расстройствам в органах и тканях. В детском организме с его высочайшим и напряженным метаболическим уровнем, а зачастую и в
условии транзиторной незрелости различных ферментативных систем, дефицит железа ощущается наиболее остро. Знание классификаций анемий, их клинических
проявлений, методов диагностики и принципов лечения позволит врачу педиатру
участковому и семейному своевременно выявить заболевание, назначить правильно
необходимый объем обследования, грамотно интерпретировать полученные данные
и направить больного на лечение к врачу-гематологу.
1.1. Железодефицитные анемии (ЖДА)
По данным статистики, в последние 10 лет в России отмечается значительный
рост числа детей и подростков, страдающих железодефицитной анемией. Так, среди
детей первого года заболеваемость ЖДА возросла на 58,3% и составляет 112,6%о, а
среди подростков — на 283%, составляя 609%о. В некоторых регионах страны число
детей с дефицитом железа достигает 82%. (Г.А.Самсыгина, 2006)
Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания
гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице
объема крови.
Латентный дефицит железа - характеризуется изолированным дефицитом
железа в тканевых депо и уменьшением транспортного его фонда, но без снижения
гемоглобина ниже возрастных нормативов.
Прелатентный дефицит железа – характеризуется снижением запасов железа,
прежде всего ферритина сыворотки (ФС) крови, при этом сывороточное железо и
гемоглобин остаются в пределах нормы.
Железодефицитная анемия (сидеропеническая анемия) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита
железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических его потерь.
3
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Нормативные показатели гемоглобина крови:
- у детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет – менее 110 г/л
- у детей старше 5 лет, девочек-подростков и взрослых женщин – менее 120 г/л
- у мальчиков – подростков и взрослых мужчин – менее 130 г/л
Классификация: Диагноз анемии устанавливается:
1.В зависимости от снижения уровня гемоглобина по степени тяжести:
Hb 110-90 г/л, кол-во эритроцитов снижается до 3,5х1012/л – I - легкая степень;
90-70 г/л, кол-во эритроцитов снижается до 2,5х1012/л – II-средняя степень;
< 70 г/л, кол-во эритроцитов ниже 2,5х1012/л – III- тяжелая степень.
2. В зависимости от уровня цветового показателя:
- нормохромные: ЦП=0,85—1,0 (МСН=32— 36 пг)
- гипохромные: ЦП<0,85 (МСН<31 пг)
- гиперхромные: ЦП>1,0 (МСН>37 пг)
3. По степени регенерации:
- регенераторные: число ретикулоцитов от 15 до 50‰ (1,5 - 5%);
- гиперрегенераторные: число ретикулоцитов >50‰ (>5%);
- гипо- или арегенераторные: количество ретикулоцитов <5‰ (0,5%) или их полное
отсутствие в периферической крови.
По классификационным критериям ЖДА относится к гипохромным регенераторным
анемиям вследствие дефицитного эритропоэза.
МКБ Х пересмотра: D50.0 – D50.9
Распределение железа в организме:
- гемовое, входящее в состав эритроцитов костного мозга и циркулирующих эритроцитов – 65%
- тканевое (ферменты, миоглобин) – 10 %
- железо запасов (20-30%): депонирование железа осуществляется благодаря ферритину и гемосидерину, которые захватывают избыточное железо и откладываются
практически во всех тканях организма, но особенно интенсивно в печени, мышцах и
клетках - предшественниках эритроцитов в костном мозге (ферритин), макрофагах
костного мозга и паренхиматозных органов (гемосидерин). При дефиците железа в
4
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
организме истощаются именно эти запасы. Скорость использования ферритина значительно выше, чем гемосидерина, в связи с чем ферритин образует т. н. «лабильный (транзитный) пул», а гемосидерин составляет «медленно реализуемый пул запасного железа». Единственной обычной причиной низких концентраций ферритина
сыворотки (ФС) является уменьшение запасов железа в клетках СМФ, что позволяет
использовать низкие значения ФС в качестве ключевого критерия для диагностики
ДЖ в клинической практике.
- транспортное железо (связанное с трансферрином) – 0,1-0,2%: транспорт железа
осуществляется трансферрином. Этот белок переносит железо из ЖКТ в костный
мозг и тканевые депо, и осуществляет обратный транспорт в костный мозг из депо и
макрофагов, где происходит реутилизация железа из естественно разрушающихся
эритроцитов.
Для покрытия физиологических потребностей дети в зависимости от возраста
должны получать с пищей следующее количество железа:
•в возрасте 1—3 лет — 1 мг/кг/сут,
•в возрасте 4—10 лет — 10 мг/сут,
• в возрасте 11—20 лет — 18 мг/сут.
Причины железодефицитных состояний у детей:
 Антенатальные причины железодефицитных состояний у детей:
– нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксический синдром, обострение соматических и острые инфекционные заболевания);
– фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
– синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
– внутриутробная мелена;
– недоношенность, многоплодие;
– глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
 Интранатальные причины железодефицитных состояний:
– фетоплацентарная трансфузия;
5
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
– преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
 Постнатальные причины железодефицитных анемий:
– недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное
вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей,
вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
– повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста
(недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия первого года жизни,
подростки в период «пубертатного скачка»);
– повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии,
нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника), а также
обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате. Причиной
анемии могут быть также гиперпролиферативные процессы в эндометрии
(АХЗ);
– нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений
(препубертатный и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения
транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.
Клинические проявления железодефицитных состояний:
Клиническая картина сидеропенических состояний зависит как от степени дефицита железа, так и от продолжительности его существования. Клинические признаки
латентного дефицита железа обусловлены снижением активности железосодержащих ферментов и проявляются сидеропеническим синдромом. Клинические симптомы сидеропении определяют при осмотре ребенка, хотя большинство их не являются специфичными
 Сидеропенический синдром включает:
6
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
– дистрофические изменения кожи, ее придатков (сухость кожи, ломкость и
слоистость ногтей, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки носа, желудка, пищевода, сопровождающаяся нарушением всасывания и диспептическими расстройствами; глоссит, гингивит, стоматит, дисфагия);
– извращение вкуса (pica chloritica) и обоняния;
– мышечные боли вследствие дефицита миоглобина;
– мышечная гипотония (дизурия и недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез);
– изменения со стороны ЦНС (задержка психомоторного и речевого развития, раздражительность, нарушения в поведении, снижение когнитивных
функций);
– повышенная восприимчивость к инфекциям.
 Анемический синдром:
– бледность кожи и слизистых оболочек (степень анемизации тканей легко
оценить на внутренней поверхности оттянутого нижнего века)
– снижение аппетита;
– повышенная физическая и умственная утомляемость, снижение работоспособности;
– сердечно-сосудистые нарушения (головокружение, шум в ушах, приглушенность сердечных тонов, систолический шум при аускультации сердца,
обмороки, артериальная гипотония).
Этапы диагностического обследования
(Протокол ведения больных «Железодефицитная анемия»,2005):
1.Выявление собственно анемического синдрома (исследование гемограммы);
2.Подтверждение железодефицитного характера анемии (выявление клинических
признаков сидеропении, определение запасов железа в организме);
3.Поиск причины, вызвавшей ДЖ у конкретного ребенка (комплекс лабораторноинструментальных методов исследования).
Минимальный объём исследования, необходимый для диагностики ЖДА, включает
7
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
общий анализ крови и определение содержания Ферритина сыворотки (ФС), Железа
сыворотки (ЖС) и Общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС)
крови. Табл. №1.
Таблица 1.
Лабораторные критерии диагностики железодефицитных состояний
Показатели
Гемоглобин:
- до 5-6-ти лет
- старше 5-6-ти лет
Цветовой показатель
МСН*
MCV**
МСНС***
Железо сыворотки
Ферритин сыворотки
Общая железосвязывающая способность
(ОЖСС)
Латентная железосвязывающая способность
(ЛЖСС)
Насыщение трансферрина (в %)
Десфераловая
сидероурия
Нормы
Латентный дефицит
ЖДА
>110 г/л
>120 г/л
0,86- 1,05 г/л
24 - 33 пг
85-90fl
30- 38 %
10,6- 33,6
мкмоль/л
80-200 мкг/л
>110 г/л
>120 г/л
Не ниже 0,86 г/л
24- 33 пг
80-85 fl
30- 38 %
<14 мкмоль/л
<80 мкг/л
<110 г/л
<120 г/л
<0,86 г/л
<24 пг
Ниже 80 fl
<30 %
<10,6
мкмоль/л
<12 мкг/л
40,6- 62,5
мкмоль/л
> 63 мкмоль/л
>70 мкмоль/л
<47 мкмоль/л
> 47 мкмоль/л
>47 мкмоль/л
>17 %
17%
<15- 16 %
0,65 мг/сут
<0,4 мг/сут
<0,4 мг/сут
МСН* - среднее содержание гемоглобина в эритроците (в пикограммах).
MCV** - средняя концентрация гемоглобина в эритроците.
МСНС*** - средний объём эритроцита (мкм3).
Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии.
Железодефицитную анемию необходимо дифференцировать с:
 анемиями, связанными с перераспределением железа при хронических заболеваниях;
 анемиями, обусловленными нарушениями транспорта железа (атрансферринемия);
8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
 анемиями, связанными с нарушениями утилизации железа (сидеробластные анемии, талассемии);
 гемоглобинопатиями.
Лечение железодефицитных состояний у детей
Основные принципы лечения.
Целью терапии железодефицитных состояний является устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме.
Основные принципы лечения железодефицитных состояний, сформулированы
Л.И. Идельсоном (1981):
1. Возместить дефицит железа без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно.
2. Терапия железодефицитных состояний должна проводиться железосодержащими препаратами.
3. Терапия железодефицитных состояний должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема.
4. Терапия железодефицитных анемий не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина.
5. Терапия железодефицитной анемии с помощью гемотрансфузий возможна
только по жизненным показаниям.
Выбор медикаментозной терапии при железодефицитных состояниях.
Терапия железодефицитных состояний должна быть направлена на устранение
причины и одновременное восполнение дефицита железа железосодержащими препаратами. Лечение должно проводиться преимущественно препаратами железа для
перорального приема. Это объясняется следующими положениями:
1. Пероральный прием препаратов Fe, в отличие от парентерального, крайне редко
приводит к серьезным побочным эффектам.
2. Пероральный прием препаратов Fe, даже при неправильно установленном диагнозе или при ошибочной трактовке анемии как железодефицитной, не приводит к развитию гемосидероза.
9
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
3. Парентеральное введение препараратов железа назначают лишь по специальным
показаниям (тяжелые нарушения всасывания железа в кишечнике, абсолютная кишечная непереносимость железа, необходимость быстрого восполнения запасов железа, при отсутствии уверенности в том, что больной будет регулярно принимать
препарат; при ЖДА, не поддающемся лечению (например, у больных, находящихся
на гемодиализе).
4. Пероральный прием препаратов железа повышает уровень гемоглобина только на
2- 4 дня позже, чем при парентеральном введении.
Требования к препаратам железа для приема внутрь, применяемым в детской
практике:
 достаточная биодоступность;
 высокая безопасность;
 хорошие органолептические характеристики;
 различные лекарственные формы, удобные для больных всех возрастов;
 комплаентность.
Этим критериям в наибольшей степени отвечают препараты на основе полимальтозного комплекса - Феррум Лек, Мальтофер и двухвалентного железа – железа
сульфат и аскорбиновая кислота детям с 12 лет, Сорбифер Дурулес.
После выбора железосодержащего препарата и пути его введения необходимо
определить количество железа, необходимого для ежедневного терапевтического
эффекта (суточная доза).
Расчет лечебной дозы проводится только по элементарному железу:
терапевтическая суточная доза элементарного Fe
кол-во элементарного Fe в препарате
Суточное кол-во препарата =
Фармакотерапия дефицита железа включает курс базисной ферротерапии
(ФТ), когда назначают полную дозу препарата. Доза железа рассчитывается по элементарному железу, содержащемуся в конкретном лекарственном препарате. При
этом для детей раннего возраста (до 15 кг) расчет дозы железа производят в
мг/кг/сут, а для старших детей и подростков — в мг/сут.
10
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Следует помнить, что поступившее железо используется вначале для построения гемоглобина, а затем уже откладывается в депо, поэтому после нормализации
уровня гемоглобина проводят курс реабилитации, когда продолжают прием препарата железа в меньших (поддерживающих) дозах. Табл.№2.
Методика назначения пероральных препаратов железа в зависимости от
формы активного железа в препарате:
- С целью предотвращения развития побочных эффектов солевые железосодержащие препараты рекомендуется принимать между приемами пищи, но не позже, чем
за 1 час до еды, запивая водой или фруктовым соком. При патологии желудочнокишечного тракта лечение солевыми препаратами необходимо назначать с дозы,
равной 1/3 – 1/2 от расчетной терапевтической с последующим постепенным достижением полной дозы в течение 7 – 14 дней;
- Препараты железа (III) – гидроксид полимальтозного комплекса не требуют использования постепенного наращивания дозы и соблюдения режима назначения в
зависимости от приема пищи. Препараты этой группы назначаются сразу в терапевтической дозе, во время еды, их приём совместим с приемом молочных продуктов,
чаем и с антацидными препаратами.
Таблица 2
Продолжительность ферротерапии и расчет дозы элементарного железа для
приема внутрь
Степень ДЖ
ЛДЖ
Возраст,
годы
Базисная ФТ
Доза ФП
Длительность,
нед
4—6
3 мг/кг/сут
до 3—5
40—60
>5
6 мг/кг/сут
6—8
I степень до 3—5 мг/сут
50—150
>5
6 мг/кг/сут
8—10
II степень до 3—5 мг/сут
50—200
>5
мг/сут 10—12
6 мг/кг/сут
III стедо 3—5
пень
50—200
>5
мг/сут
11
Курс реабилитации
Доза ФП
ность, нед
—
—
2—3
мг/кг/сут
40—60
мг/сут
2—3
мг/кг/сут
40—60
мг/сут
2—3
мг/кг/сут
40—60
мг/сут
3—4
4—6
4—8
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Суточные дозы препаратов для парентерального введения
(расчет по элементарному железу):
Вес ребенка, кг:
Суточная доза элементарного железа, мг/сутки:
До 5 кг
25 мг/сутки
До 10 кг
25 – 50 мг/сутки
До 20 кг
100 мг/сутки
При железодефицитной анемии курсовую дозу элементарного железа
вычисляют по формуле:
Кол-во элемент. Fe (мг) = МТ х (78-0.35 х Hb), где МТ – масса тела (кг), а Hb –
гемоглобин ребенка (г/л). Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом в 1-2 дня. При этом в первые 1-3 введения можно уменьшить
суточную терапевтическую дозу элементарного железа наполовину.
Расчет дозы железа для парентерального введения: Элементарное Fe = 2,5 мг ×
вес (кг) × дефицит Hb, где дефицит гемоглобина - это разница между оптимальным
для данного возраста уровнем гемоглобина и уровнем гемоглобина пациента
Критерии эффективности лечения препаратами железа:
- появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день лечения;
- достоверное повышение уровня гемоглобина на 3-4–й неделе;
- подъем уровня Ht на 3 % и более
-полная нормализация клинико-лабораторных показателей к концу курса лечения.
В конце базисного курса (через 6—10 недель) следует оценить запасы железа (обязательно следует отменить препарат за 5— 7 дней до забора крови) предпочтительнее по уровню ФС (ферритина сыворотки), но возможно также по уровню ЖС (железа сыворотки). Критерием излечения ЖДА является нормализация уровня ФС
(N=80-200 мкг/л). Табл.№3.
Терапевтический эффект пероральной терапии препаратами железа - ежесуточный прирост показателя гемоглобина на 0,8 – 3,0 г/л.
Терапевтический эффект парентеральной терапии препаратами железа - ежесуточный прирост показателя гемоглобина на 1,5 – 4,9 г/л.
12
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 3
Сроки контроля гематологических параметров при проведении
ферротерапии (Г.А.Самсыгина с соавт., 2006)
Степень сидеропении
Сроки от
начала ФТ
ЛДЖ
8—12 нед
14—16 нед
—
—
1 год
—
ЖДА 1 ЖДА II
степе- степени ЖДА III степени
ни
Ретикулоциты
Нb
Нb и ФС
Нb
Нb и ФС
—
—
Нb и ФС
Противопоказания для ферротерапии.
Абсолютные:
- Кумуляция железа (гемохроматоз, наследственные и аутоиммунные гемолитические анемии);
- Нарушение утилизации железа (сидеробластные анемии, талассемия, анемия
при отравлении свинцом);
- Острые интеркуррентные заболевания;
- Апластическая анемия.
Относительными противопоказаниями являются хронические заболевания в
острой стадии. По мере стихания воспалительного процесса лекарственные средства (ЛС) назначаются в соответствии со степенью выраженности дефицита железа. Табл.№4.
Таблица 4
Побочные явления при назначении препаратов железа
Побочный эффект
Лихорадка
Кожный зуд
Гиперемия кожи
Аритмия
Гематурия
Аллергический дерматит
Пероральный
–
+
+
–
–
+
13
Парентеральный
+
+
+
+
+
+
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Анафилактический шок
Абсцесс в месте введения
Тошнота, рвота
Снижение аппетита
Диарея
Боль в подложечной области
Гемосидероз
–
–
+
+
+
–
–
+
+
+
+
+
+
+
Диспансерное наблюдение.
Динамическое наблюдение за больным, получающим препараты железа, проводится каждые 10 дней. После нормализации гемограммы и при продолжении поддерживающего приема препаратов железа, диспансерный осмотр проводится 1-2 раза в месяц. В дальнейшем – ежеквартально. Гематологический контроль проводится
ежеквартально с определением содержания гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов. Перед снятием с учета выполняется исследование крови на содержание сывороточного железа (ЖС), ферритина (ФС), общей железосвязывающей способности
сыворотки крови (ОЖСС).
Через 6-12 мес. от нормализации клинико-лабораторных показателей ребенок
переводится из второй группы здоровья в первую.
Ошибки при проведении ферротерапии.
- не следует лечить ЖДА диетой или БАД;
- парентеральные препараты необходимо назначать только в стационаре под
врачебным контролем;
- не назначать при неясных анемиях одновременно ферропрепараты (ФП), витамин В12 и фолиевую кислоту (ФК);
- не следует назначать ФП до определения уровня ФС (ложноотрицательный результат):
-
не проводить трансфузии эритроцитов при отсутствии жизненных показаний.
Прогноз ЖДА
Прогноз благоприятный в тех случаях, когда удается быстро установить и
устранить причину ДЖ и восполнить запасы железа. Если лечение предпринято
14
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
позже 3 месяцев от клинической манифестации ЖДА, последствия могут сохраняться в течение многих месяцев, лет и даже пожизненно.
Профилактика железодефицитных состояний у детей.
1. Антенатальная профилактика: всем женщинам во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поливитаминов, обогащенных железом.
2.
Постнатальная профилактика:
 естественное вскармливание со своевременным введением прикорма (с
3-4 мес. – соки, с 6-7 мес. - мясное пюре, с 6-8 мес. – каши из различных
круп, обогащенные железом, промышленного производства); После 4-6
мес до года здоровым доношенным детям, получающим исключительно
грудное молоко, рекомендуется назначение ФП внутрь из расчета по
элементарному железу 1 мг/кг/сут. Возможна альтернатива: прием ФП
матерью ребенка в дозах, используемых для лечения ЛДЖ (начиная с 46-месячного возраста детей до окончания кормления грудью).
 детям, находящимся на искусственном вскармливании, рекомендуются
смеси, обогащенные железом (12 мг/л): доношенным – с 5-6 мес., недоношенным – с 2 мес.
 дети с низкой массой тела при рождении, недоношенные и родившиеся
от многоплодной беременности нуждаются в назначении ФП в возрасте
от 2 до 12 месяцев, даже если они правильно вскармливаются. Доза ФП
для приема внутрь зависит от массы тела ребенка при рождении:
 при массе <1000 г — 4 мг/кг/сут.,
 при массе 1000-1500 г — 3 мг/кг/сут.,
 при массе 1500-3000 г — 2 мг/кг/сут.
Девочкам-подросткам 12-14 лет \в первые 2-3 года после менархе предлагается
следующая схема профилактики ДЖ, которую следует проводить 1 раз в год (в
зимне-весеннее время): курс — 3-4 нед, расчет ФП — 50 - 60 мг/сут. (например,
Сорбифер Дурулес 1 таб. через день).
1.2 В12-дефицитная анемия
15
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
В основе данного патогенетического варианта лежит дефицит витамина В12, возникающий вследствие различных причин.
Основными причинами развития В12-дефицитной анемии, на исключение которых должен ориентироваться врач на этапе нозологической диагностики, являются:
- строгое вегетарианство;
- атрофический гастрит;
- рак желудка;
- операции на органах брюшной полости (гастрэктомия, резекция тонкой кишки, наложение кишечных анастомозов с формированием “слепой петли”);
- энтериты с нарушением всасывания;
- конкурентный расход витамина В12 (инвазия широким лентецом, дивертикулез толстой кишки).
Патогенез: в результате дефицита витамина В12 происходит нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, развивается неэффективный мегалобластический
эритропоэз с продукцией нестойких макроцитов и мегалоцитов. На основании морфологического признака эритроцитов данная группа анемий обозначается как макроцитарные.
Критерии диагностики В12-дефицитной анемии:
- высокий цветовой показатель;
- эритроциты с остатками ядра (тельца Жолли, кольцо Кэбота);
- гиперсегментация нейтрофилов;
- лейкопения (нейтропения);
- тромбоцитопения;
- гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина;
- повышение содержания сывороточного железа;
- мегалобластическое кроветворение в костном мозге,
- неврологические нарушения (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы,
появление патологических рефлексов) и психические расстройства.
16
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Методы диагностики: основным методом диагностики является исследование костного мозга (выявляется мегалобластический эритропоэз), которое должно
проводиться до назначения витамина В12.
Перед пункцией больной не должен получать препараты фолиевой кислоты и
железа, а также содержащие эти вещества различные поливитамины и другие комплексы. Окончательно поставить точку в диагностике и исключить возможность
значительно реже встречающейся фолиеводефицитной анемии можно с помощью
микробиологического или иммунологического определения концентрации витамина
В12 в сыворотке крови (нормальные величины – 200-300 нг/мл) или радиоизотопного
излучения его всасывания в кишечнике (тест Шиллинга).
Уровень витамина В12 менее 200 нг/мл свойствен преимущественно скрытому, а
менее 100 нг/мл – явному дефициту этого витамина (анемии). При недостатке витамина В12 в организме уменьшается и его абсорбция в кишечнике.
К информативным диагностическим тестам относится определение концентрации метилмалоновой кислоты в сыворотке крови и ее суточного выделения с мочой:
при В12 - дефицитной анемии показатели этих тестов повышаются.
В современных диагностических центрах определяют антитела к внутреннему
фактору (гастромукопротеину), выявление которого подтверждает диагноз варианта
В12 - дефицитной анемии с атрофией слизистой оболочки желудка – анемию Аддисона-Бирмена.
Лечение проводится при соблюдении определенных правил:
1. Не рекомендуется применять препараты железа и фолиевой кислоты, за исключением редких случаев сочетания В12-дефицитной анемии с железодефицитным
или фолиеводефицитным малокровием;
2. Следует избегать необоснованных переливаний крови, которые показаны
лишь при резком снижении концентрации гемоглобина и количества эритроцитов,
соответственно менее 20-30 г/л и 1млн. на мм.
Рекомендуется парентеральное ежедневное введение цианокобаламина или через
день гидроксикобаламина в дозе 500-1000 мкг. Критерием эффективности лечения и
правильности диагностики является ретикулярный криз на 4-7 сут. от начала лече17
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ния, свидетельствующий о переходе мегалопластического кроветворения к нормопластическому.
При нормализации картины красной крови больной переводится на пожизненное
применение витамина В12 в дозе 500 мкг 1 раз в 2 недели.
1.3 Фолиеводефицитная анемия
Основными причинами фолиеводефицитных анемий являются:
– алиментарная недостаточность;
– нарушение всасывания (энтериты);
– прием медикаментов, угнетающих синтез фолиевой кислоты (бисептол,
нитрофураны, противотуберкулезные препараты, метотрексат, триамтерен, противосудорожные);
– повышение потребности в фолиевой кислоте (глубоконедоношенные дети, злокачественные опухоли, гемолиз).
Клиническая картина тождественна с клиническими проявлениями В12дефицитной анемии. В отличие от последней при дефиците фолиевой кислоты отсутствует фуникулярный миелоз, не характерны неврологические изменения, атрофические изменения слизистой оболочки желудка и гистаминрезистентная ахлоргидрия.
Лабораторная диагностика. Данные лабораторных исследований (картина
периферической крови, пунктат костного мозга – мегалобластическое кроветворение) при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях не отличаются друг от друга.
Дифференциации способствует определение концентрации фолиевой кислоты в
сыворотке крови: при дефиците фолиевой кислоты она снижена, витамина В12 – повышена. Уровень витамина В12 в сыворотке снижен при его дефиците и находится в
пределах нормальных величин при фолиеводефицитных состояниях.
При фолиеводефицитной анемии повышается выделение с мочой формиминоглутаминовой кислоты (этот признак позволяет различить дефицит фолатов и вит.
В12 при мегалобластных анемиях.
18
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Лечение. Ежедневное внутреннее применение 5-15 мг фолиевой кислоты,
продолжительность которого не превышает 3-4 мес., способствует коррекции малокровия. Ретикулоцитарный криз на 10-14 сут. начала лечения подтверждают правильность диагноза фолиеводефицитной анемии.
19
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Глава 2. Апластические анемии у детей.
Уровень заболеваемости апластическими анемиями в мире, по данным разных
авторов, составляет 2-10 на 1 миллион детского населения в год. Использование современных протоколов лечения позволило повысить выживаемость больных с приобретенной апластической анемией до 60-80%.
Важность знания проблемы гипо-апластических анемий определяется их злокачественным течением. Тяжелое состояние больного ребенка всегда требует начала
лечения. Велик риск осложнений при данных формах анемии. Важна своевременная
диагностика, адекватное лечение и профилактика. Знание классификации гипопластической анемии у детей, причин развития этой формы анемии, клинических
проявлений, методов диагностики и принципов лечения гипо- и апластических анемий позволит врачу-педиатру своевременно выявить данное заболевание у детей,
назначить адекватный объем обследования, правильно интерпретировать полученные данные и направить пациента на лечение к специалисту-гематологу.
Апластическая анемия - это заболевание системы крови, характеризующееся
угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным
образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопения), или
только одних эритроцитов (парциальная апластическая анемия, эритробластофтиз).
Классификация апластических анемий (В.И. Калиничева с соавт.,1978 г.
 Наследственные гипопластические анемии
1.Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза: а).
Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони). б). Наследственная системная
апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий (анемия Эстрена – Дамешека).
2.Наследственная парциальная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоеза (анемия Блекфена-Даймонда).
 Приобретенные апластические анемии.
1.С общим поражением гемопоэза
20
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
– Острая апластическая анемия
– Подострая апластическая анемия
– Хроническая апластическая анемия.
2.Парциальная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.
Критерии диагностики:
 Анамнестические:
– факторы, способствующие возникновению апластической анемии: ионизирующая радиация, бензол и его производные, противоопухолевые препараты (антиметаболиты, антимитотические средства, хлорэтиламины, фосфорамиды, антибиотики – рубомицин, брулиомицин и др), неорганические и органические соединения
мышьяка, эстрогены, инсектициды, левомицетин, противосудорожные средства, антитиреоидные и антигистаминные препараты, транквилизаторы, противомалярийные средства, соли золота, наследственные факторы и др.
К развитию синдрома костномозговой недостаточности могут привести следующие заболевания
– острые и хронические лейкозы;
– метастазы злокачественных опухолей в костный мозг;
– замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз)
– изолированное угнетение пролиферации клеток эритроидного ростка, чаще
иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия);
– миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических
нарушений, одним из признаков которых являются так называемые рефракторные анемии).
 Клинические:
Выраженность клинических проявлений зависит от остроты течения заболевания, степени поражения ростков кроветворения, регенераторной способности костного мозга, наличия осложнений и др. При остром поражении костного мозга заболевание начинается с признаков геморрагического синдрома и гранулоцитопении,
анемия присоединяются позднее. При хроническом течении заболевания в начале
21
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
возникает анемия, затем присоединяются симптомы тромбоцитопении и гранулоцитопении.
Синдромы:
1. Гипоксический синдром: адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость, снижение аппетита.
2. Дистрофический синдром: восковидная бледность кожи без видимой желтушности, бледность слизистых участков, гиперпигментация кожи, поперечная исчерченность и ломкость ногтей.
3. Симптомы висцеральных нарушений: расширение границ сердца, тахикардия,
приглушенность тонов, систолический шум на верхушке или на основании сердца,
одышка при физической нагрузке. Иногда боли в области сердца и в костях.
4. Геморрагический синдром: петехии и экхимозы на коже и слизистых, кровоизлияние на глазном дне, кровотечение из десен, носовые, маточные и кишечные
кровотечения, гематомы на месте инъекции, кровоизлияние в мозг.
5.Язвенные некротические симптомы: поражения слизистой ротовой полости,
прямой кишки, женских половых органов вследствие гранулоцитопении.
6.Инфекционно-воспалительные синдромы: инфекционно – воспалительные
процессы дыхательных путей (бронхит, пневмония), кожи и подкожной клетчатки
(абсцессы уха, горла и носа (отиты, ангины)), мочевыводящих путей (пиелиты, цистит, сепсис).
 Параклинические:
а) клинический анализ крови:
– монохромная (реже гиперхромная) анемия,
– ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах),
– лейкопения за счет снижения нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения),
– тромбоцитопения различной степени выраженности.
б) биохимическое исследование крови:
– уровень сывороточного железа нормальный или повышен,
22
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
– повышен процент насыщения трансферрина.
в) исследование функции гемостаза:
– удлинение времени кровотечения,
– дефект ретракции кровяного сгустка,
– снижение количества тромбопластина.
г) миелограмма.
Выделяют следующие варианты нарушения костномозгового кроветворения:
I-гиперпластический – блокада созревания гранулоцитарного и эритроцитарного
ростков: увеличено количество миелоцитов и метамиелоцитов, базофильных пронормоцитов, нормоцитов, нарушен процесс гемоглобинизации; изменение мегакариоцитарного ростка. Наличие базофильных мегакариоцитов, дегенеративные изменения в них. Отдельные островки псевдогиперплазии костного мозга особенно характерны для начальной стадии гипопластического состояния.
II-гипопластический – угнетение эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков при увеличении числа лимфоцитов, тучных клеток. Может
возникнуть картина полной аплазии костного мозга («пустой» костный мозг) с явлениями миелофиброза и наличием единичных лимфоидных элементов и тканевых базофилов.
д) радиоизотопные методы:
– при исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа ( 59Fе)
выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты;
– укорочение продолжительности жизни эритроцитов, выявленной при помощи
радиоактивного хрома (51Сr). Табл. №5, 6.
Особенности течения апластических анемий у детей и подростков
Приморского края (Бескровная О.Л., 2004)
За последнее десятилетие выявлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности от апластической анемии у детей и подростков Приморского
края. Среднегодовой показатель заболеваемости апластическими анемиями составляет 0,53±0,3 на 100000. Факторами повышенного риска развития апластической
23
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
анемией являются отягощенный генеалогический анамнез по злокачественным заболеваниям, пищевая и/или лекарственная аллергия, раннее искусственное вскармливание (АР - 30-60%). Среди врожденных форм преобладает анемия БлекфенаДаймонда. Приобретенная апластическая анемия диагностирована у 60% детей в
школьном возрасте с преимущественно тяжелым течением. Ведущими клиническими синдромами отмечены геморрагический и анемический. У всех больных выявлялась панцитопения. Общий показатель выживаемости при приобретенной апластической анемии составил 0,54±0,14. Низкая выживаемость отмечена в группе детей,
получавших лечение глюкокортикоидами и андрогенами. Использование циклоспорина А как в качестве монотерапии, так и в составе комплексного лечения даёт
лучшие результаты лечения детей.
Таблица 5
Дифференциальная диагностика наследственных гипопластических анемий
(В.И. Калиничева и соавторы, 1978 г.)
Основные признаки
Начало проявлений гематологических симптомов
Семейная частотность
заболеваний анемией
Врожденные аномалии
развития
Физическое развитие
Интеллект
Пигментация кожи
Анемия Блекфена-Даймонда
Анемия Фанкони
В первые три месяца жизни, Чаще в 6-8 лет
редко – между 1-4 годами
Наблюдается редко
Наблюдается часто
Редко (характерны так
Всегда
называемые «малые» врожденные аномалии развития)
Умеренное отставание, про- У большинства детей отгрессирующее с возрастом ставание выражено незначительно с первых месяцев
жизни. Возможно нормальное развитие
Развит нормально
Нормальный или различная степень умственной
отсталости
Серая или серо-черная, по- Бронзовая, коричневоявляется через несколько
бронзовая и редко – черлет; связана с отложением ная, предшествует гематожелеза в результате гемологическим синдромам,
сидероза
появляется одновременно с
ними и редко – после них.
24
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Печень
Селезенка
Лимфатические узлы
Гематологическая картина периферической
крови
Миелограмма
Течение
Переносимость интеркуррентных заболеваний
Связана с отложением меланина.
Увеличена резко
Увеличена, степень увеличения пропорциональна
давности заболевания
В первые годы заболевания Не увеличена
обычно увеличена на 1-3 см,
затем размеры ее сокращаются
Не увеличены
Не увеличены
Нормо- или гиперхромная Пангемоцитопения, рети(очень редко – гипохромная) кулоцитоз, сменяется по
анемия, выраженная рети- мере прогрессирования
кулоцитопения. Количество анемии ретикулоцитопенилейкоцитов и тромбоцитов ей
нормальное, иногда несколько снижено.
Костномозговой пунктат – Содержание мегакарионормо- и реже гипоцеллю- цитов в костно-мозговом
лярный. Избирательная ги- пунктате уменьшено, реже
поплазия эритроидного ряда – нормальное. Относидо субнормальных величин тельная гиперплазия эритнаступает только в период роид-ного ростка
ремиссии
Хроническое, в преХроническое, но менее
пубертатном или пубертат- доброкачественное
ном периоде возможны ремиссии
Больные, как правило, хо- Часто наступают тяжелые
рошо справляются с интер- обострения основного закуррентными заболевания- болевания со смертельным
ми
исходом
Основные критерии диагноза:
 Трехростковая цитопения
 Анемия
 Гранулоцитопения
 Недостаточность костномозгового кроветворения
 Преобладание жирового костного мозга – над деятельным в биоптате подвздошной кости.
25
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Критерии тяжести апластической анемии у детей
(К. М. Абдулкадыров, 1991 г.)
Не тяжелая АА (НАА):
- гранулоцитопения до 0,5 х 10 9/л;
- тромбоцитопения до 20 х 10 9/л.
Тяжелая АА:
- гранулоцитопения до 0,2 – 0,5 х 10 9/л;
- тромбоцитопения менее 20,0 х 10 9/л.
Очень тяжелая (сверхтяжелая АА):
- гранулоцитопения менее 0,2 х 10 9/л;
- тромбоцитопения менее 20,0 х 10 9/л.
В сочетании с аплазией кроветворения в биоптате подвздошной кости.
Таблица 6
Принципы терапии апластических анемий
Метод
Препараты и показания
1
I.Рациональная организация режима и питания
2
Увеличение продолжительности
пребывания детей на свежем воздухе. Диета должна соответствовать физиологическим возрастным потребностям с учетом индивидуального вкуса и аппетита
ребенка. Калорийность пищи увеличивают на 10 - 20 % выше возрастной нормы за счет добавления фруктов, соков, ягод, полноценных белков
II.Трансфузия крови и 1.Трансфузия
эритроцитарной
ее компонентов
массы при снижении уровня гемоглобина ниже 70%.
2. Прямое переливание крови при
массивных кровотечениях.
З.Трансфузия тромбоцитарной
массы с целью гемостаза
III.Стероидная гормо- 1. Глюкокортикоиды стимулинальная терапия
руют костномозговое кроветворение, уменьшают симптомы
кровоточивости, оказывают депрессивное действие на выработку антител. Назначают преднизолон в дозе 1 мг /кг в сутки внутрь
не менее 1-1,5 месяцев, затем пе26
Осложнения и побочные явления
3
Гемосидероз, сенсибилизация к форменным элементам крови
-гипертензия,
-пептическая язва желудка,
-стероидный диабет,
-изменения психики,
-гипокалиемия,
-синдром Кушинга, задержка роста
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
IV.Иммуносупрессивная терапия
I-я линия терапии
реходят на поддерживающую дозу, которая составляет 1/2 - 1/3 лечебной дозы.
Поддерживающая терапия дается
в течении 1,5-2 месяцев.
2.Анаболические стероиды : метандростенолон (дианобол,
неробол) в дозе 0,2-0,4 мг/кг в
сутки или ретоболил 0,5-1,0 мг/кг
на инъекцию один раз в неделю в
течении 1,5-3 месяцев
1.Циклоспорин А назначается в
инициальной дозе 4-5 мг/кг
внутрь, как только установлена
невозможность ТКМ. При повышении в биохимическом анализе
показателей креатинина и/или
мочевины больше
возрастной
нормы прием циклоспорина прекращается и возобновляется при
нормализации анализов в дозе
50% дозы до отмены.
Минимальный курс лечения полной дозой циклоспорина А-18 месяцев и не менее года от достижения плато гемолитического ответа.
Показания:
– приобретенная
нетяжелая
апластическая анемия,
– тяжелая, сверхтяжелая апластическая анемия.
2.АТГ (АЛГ) курс 4-5 дней 10
мг/кг массы тела, ежедневно в/в,
капельно в течении 12 часов или
АТГ курс лечения антитимоцитарный глобулин (лошадиный)
вводится в курсовой дозе 160
мг/кг, разделённой на 4 дозы – 40
мг/кг с 1 по 4 день лечения.
3.Вводится с 1 по 14 день метил
преднизолон 1 мг/кг сутки, антигистаминные препараты в/в капельно до и после введения АЛГ,
тромбомасса (при тромбоцитах
27
-диспептические расстройства
-увеличение печени
-отеки
-вирилизм
–
–
–
–
–
–
–
–
нефротоксичность;
гепатотоксичность;
гипомагниемия;
гиперкалиемия;
гиперплазия десен;
повышение АД;
тремор;
аллергические реакции;
– парестезия
- аллергические и
анафилактические реакции
- сывороточная болезнь
инфекционные
осложнения
- усиление геморрагического синдрома
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
менее 80 г/л).
Лечение в асептических условиях
с применением противогрибковых средств и антибиотиков широкого спектра действия.
4. G – CSF – (гранулоцит- колониестимулирующий фактор, нейоноген)
- абсолютным показанием к применению G – CSF является активная инфекция при тяжелой и
сверхтяжелой АА. Лечение G –
CSF начинается с началом иммуносупрессии, если лечение циклоспорином начато раньше АТГ.
Доза препарата 10 мкг/кг п/к или
в/в капельно. Курс не менее 6
недель
V.Пересадка
Доноры костного мозга подбирааллогенного костного ются серотипированием по антимозга
генам гистосовместимости (НLА),
тесту смешанной культуры лимфоцитов (МLY), цитотоксическому действию лимфоцитов донора
и реципиента, по системе АВО
эритроцитов.
VI.Спленэктомия
Применяется в случае приобретенной хронической гипопластической анемии при присоединении гемолитического компонента,
локализующегося в селезенке
VII.Гемостатиче-ские Препараты кальция, витамин К,
средства
рутин, дицинон, трасилол, έаминокапроновая кислота
VIII.Витаминотерапия Витамины С, В1, В6, В2, В12, пантотеновая кислота
IX АнтибактериПри наслоении инфекций препаальные средства
раты широкого спектра (полусинтетические пенициллины 3-го поколения и аминогликозиды)
28
Вторичная болезнь
"трансплантат против
хозяина"
Послеоперационные
осложнения
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Глава 3.: Гемолитические анемии у детей
Гемолитические анемии (ГА) имеют значительный удельный вес в структуре
анемий детского возраста. При раннем начале заболевания и тяжёлом его течении
наследственные гемолитические анемии могут осложняться развитием желчекаменной болезни, гемосидероза паренхиматозных органов, хронического гепатита, цирроза печени, что соответственно ухудшает прогноз жизни больного.
Приобретённые гемолитические анемии встречаются достаточно часто. Своевременное распознавание процесса иммунизации у больного с приобретённой формой гемолитической анемии имеет решающее значение для выбора терапии и для
прогноза вышеуказанной группы детей.
Поэтому в практической работе врача-педиатра нередко возникает необходимость диагностики, дифференциального диагноза и лечения больных гемолитическими анемиями.
Знание классификации, причин развития данной группы анемий, клинических
проявлений, лабораторных методов диагностики и принципов лечения позволит
врачу-педиатру своевременно выявить и адекватно оценить состояние больного с
ГА с учетом полученных данных обследования и направить на лечение в специализированное отделение
Гемолитические анемии - это гетерогенная группа наследственных и приобретённых заболеваний, характеризующихся сокращением продолжительности жизни и
уменьшения количества эритроцитов в единице объёма крови за счёт патологически
усиленного гемолиза в клетках ретикулоэндотелиальной системы и сосудистом русле при изменении эритропоэтической активности кроветворения и нарушении билирубинового обмена.
–
Среди других заболеваний крови гемолитические анемии составляют 5,3%, а
среди анемических состояний – 11,5%. Табл. №7.
29
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 7
Классификация основных нозологических форм гемолитических анемий
(Демидова Л.В., 1993)
1. Наследственные гемолитические анемии
1) Связанные с нарушением
а) микросфероцитарная гемолитичеструктуры мембраны эритроская анемия (наследственный
цитов
микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара);
б) овалоцитоз;
в) стоматоцитоз;
г) акантоцитоз.
2) Связанные с дефицитом фера) дефицит Г-6-ФДГ;
ментов
б) дефицит пируваткиназы;
в) прочие.
3) Связанные с нарушением син- а) талассемия (мишеневидная анетеза гемоглобина
мия, болезнь Кули);
б) гемоглобинопатии.
4) Связанные с избыточным син- Эритропоэтическая протопорфирия
тезом порфиринов
2. Приобретённые гемолитические анемии
1) С внутриклеточным гемолизом
а) иммунные гемолитические анемии;
б) гиперспленические гемолитические анемии.
2) С внутрисосудистым гемолизом
а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели);
б) механо-травматический гемолиз
(при протезировании сосудов и
клапанов сердца, осложнении гемодиализа, при ДВС-синдроме);
в) гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии.
Критерии диагностики
 Анамнестические
Возможен отягощённый семейный анамнез (наличие гемолитической анемии у
членов семьи пробанда), часто выявляется связь клинической манифестации заболевания с воздействием провоцирующих и/или этиологического фактора.
 Клинические
30
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Анемический синдром, проявляющийся нарушением общего состояния больного, значительной бледностью кожных покровов и слизистых оболочек:
– симптомы гемической гипоксемии и гипоксии в виде цианоза кожи и слизистых, тахикардии, одышки, функционального систолического шума в сердце,
головокружений, ортостатического коллапса;
– симптомы гемолиза: желтушное окрашивание кожи и слизистых с возможным увеличением интенсивности окрашивания кала и мочи; в тяжёлых случаях - симптомы билирубиновой энцефалопатии вплоть до развития ядерной
желтухи;
– сплено-гепатомегалия, в острых тяжёло протекающих случаях, кризы, сопровождающиеся болевым и диспепсическим синдромами, гипертермией;
– гемоглобинурия, сопровождающаяся изменением цвета мочи ("мясные помои") с разной степенью нарушения функций почек, вплоть до развития гемолитико-уремического синдрома, возможно наличие болевого синдрома в
виде болей в животе и пояснице, положительного симптома Пастернацкого, а
также дизурии.
При раннем начале, тяжёлом и длительном течении заболевания развиваются
изменения скелета в виде формирования башенного черепа, гипертелоризма глазных
щелей, готического нёба, нарушения расположения зубов, деформации рёбер, аномалий развития кистей рук (синдактилия, укорочение мизинцев и др.). Возможно
отставание в физическом и половом развитии.
 Параклинические
а) клинический анализ крови:
– анемия, чаще среднетяжёлой и тяжёлой (Hb ниже 70 г/л) степени, гиперхромная (ЦП > 1,05), гиперрегенераторная (уровень ретикулоцитов в крови в 2 и
более раз превышает возрастную норму);
– возможен нейтрофильный лейкоцитоз;
– гемоглобинемия.
б) морфологическое исследование эритроцитов - возможны изменения величины
и формы эритроцитов;
31
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
в) анализ мочи - гемоглобинурия;
г) биохимические исследования крови: увеличение содержания в крови уровня
общего билирубина, в основном за счёт его непрямой фракции, увеличение содержания сывороточного железа в крови;
д) возможно повышение уровня антиэритроцитарных антител;
е) возможно нарушение структуры гемоглобина;
ж) возможно снижение активности ферментов анаэробного гликолиза эритроцитов;
з) рентгенограмма костей.
Изменение скелета в виде истончения кортикального слоя костей, акцентированного рисунка трабекулярного строения и расширение диплоитического пространства костей черепа ("череп-щётка").
Особенности течения гемолитических анемий у детей и подростков
Приморского края (Бескровная О.Л., 2004)
– За последнее десятилетие выявлена тенденция к снижению уровня заболеваемости гемолитическими анемиями у детей и подростков Приморского края.
Среднегодовой показатель заболеваемости гемолитическими анемиями составляет 0,1±0,04 на 10000. Факторами высокого риска развития гемолитических анемий являются отягощенный генеалогический анамнез по заболеваниям крови (анемии), пищевая и/или лекарственная аллергия (АР >60%). В
структуре наследственных гемолитических анемий преобладает наследственный сфероцитоз со среднетяжелым течением. Ведущие клинические симптомы – желтушный и анемический различной степени выраженности.
Табл. № 8,9,10.
Таблица 8
Первичный дифференциальный диагноз гемолитических анемий
С внутриклеточным гемолизом
С внутрисосудистым гемолизом
Нозологические формы
1
2
1. Все виды наследственных анемий. Приобретённые анемии:
2. Приобретённые анемии:
а) пароксизмальная ночная гемоа) иммунные;
глобинурия;
32
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
б) гиперспленические.
б) механо-травматический гемолиз;
в) гемолизиновая аутоиммунная.
Возможен наследственный и семей- Клинические признаки гемолиза
ный характер заболевания.
всегда связаны с воздействием провоцирующих и/или этиологических
факторов.
В период гемолитического криза Преобладает бледность кожных пожелтуха отчётливо выражена и мо- кровов и слизистых оболочек.
жет сохраняться в период ремиссии.
Гепатоспленомегалия выражена и со В период криза возможна умеренная
временем прогрессирует.
спленомегалия.
В период тяжёлого криза преобла- Преимущественно нарушаются
дают нарушения функции печени с функции почек с развитием острой
острыми болями в правом подребе- почечной недостаточности (ОПН) и
рье, диспептическими расстрой- гемолитико-уремического синдрома.
ствами. Выражена клиника билирубиновой энцефалопатии. Возможно
формирование желчекаменной болезни.
С возрастом отмечается задержка
Задержка развития обычно отсутфизического и полового развития.
ствует.
Возможно формирование аномалий Аномалии скелета отсутствуют.
скелета.
Возможен выраженный клиничеСпленэктомия не влияет на течение
ский эффект после спленэктомии.
болезни или осложняет её.
Ведущие параклинические критерии диагностики в период криза
На фоне анемии преобладает гипер- Преобладает гемоглобинемия.
билирубинемия.
Выявляется нарушение функции пе- Выявляется нарушение функции почени.
чек.
В моче выявляется уробилирубине- Доминирует гемоглобинурия.
мия.
При исследовании эритроцитов вы- Определяются антиэритроцитарные
являются нарушения величины и
антитела.
формы эритроцитов, структуры гемоглобина (молекулярной структуры цепей гемоглобина и их соотношения).
33
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 9
Дифференциальный диагноз гемолитического и арегенераторного
кризов при микросфероцитарной гемолитической анемии
Дифференцируемые
признаки
Возраст, в котором чаще развивается криз
Течение процесса
Тяжесть состояния
Период болезни
Ведущие клинические
проявления
Проявления анемического синдрома
Гемолитический криз
Арегенераторный криз
Любой
3-10 лет
Относительно стабильное, волнообразное,
средняя продолжительность кризов 2-4 недели.
Любая, чаще средняя.
В течение всего заболевания.
Преобладают признаки
нарушения билирубинового обмена, желтуха
обязательна. Спленомегалия постоянная,
пропорциональна с течением гемолиза. С
возрастом у больного
могут присоединяться
симптомы желчекаменной болезни.
Анемия средней тяжести, ЦП > 1, содержание ретикулоцитов в 2
и более раз превышает
возрастную норму. В
составе миелограммы
характерно увеличение
содержания клеток
эритроцитарного ряда.
34
Острое, 5-10 дней.
Тяжёлое.
Обычно терминальный.
Преобладают проявления гемической гипоксемии, гипоксии.
Желтуха отсутствует,
характерна резкая
бледность кожи и слизистых. Спленомегалия
часто отсутствует или
всегда выражена меньше тяжести криза. На
высоте криза характерно повышение температуры тела, резкая
адинамия, диспептические расстройства.
Анемия тяжёлая, ЦП <
0,85, гипорегенерация
до отсутствия ретикулоцитов, угнетение гемопоэза за счёт
эритропоэза.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Таблица 10
Дифференциальный диагноз гемолитических анемий
Дифференцируемые
признаки
Нозологические формы
Наследственный Энзимопениче- Аутоиммунная Вирусмикросфероци- ская гемолити- гемолитическая ный гетоз
ческая анемия
анемия
патит
Наследственный
+
+
характер болезни
Бледность
+
+
+
Желтуха
±
+
+
+
Спленомегалия
+
±
+
Анемия
+
+
+
Гемоглобинемия
+
Гемоглобинурия
+
Цвет мочи
Жёлтый
Тёмный,
Жёлтый
Цвет
сукровичный
пива
Увеличение содержания не+
+
+
прямого билирубина в крови
Понижение осмотической ре+
±
зистентности
эритроцитов
Микросфероци+
±
тоз
Повышение активности ами+
нотрансфе-раз
Эффективность
глюкокортико+
+
идных гормонов
Эффективность
+
±
спленэктомии
Лечебная программа при гемолитической анемии
(микросфероцитарные, ферментопатии, талассемии)
Направленность терапевтического действия:
1. Устранение или уменьшение действия причины, вызвавшей гемолиз.
2. Нормализация микроциркуляции и гемостаза.
35
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
3. Восстановление объема эритроцитов.
4. Выведение избытка железа из организма.
5. Устранение фактора, способствующего гемолитическому процессу.
Реализация задач комплексной терапии
Питание дробное, стол №5
1.Устранение или уменьшение действия причины, вызвавшей гемолиз.
2.1.Преднизолон (амп. 1мл = 30мг) 2-5мг/кг в/в капельно в 200-400мл
0,09% натрия хлорида.
2.2.Курантил, дипиридамол (табл. 0.025г) по 1-2мг/кг в сутки 10-14 дней; трентал, пентоксифиллин, агапурин (др. 0.1г) по 1др. 2-3 раза в день.
2.3.Реополиглюкин по 100-200мл в/в капельно 3-5 дней.
2.4.Фосфаден (табл. 0.05г, амп. 1мл 2% р-ра) по 0.025г 3-4 раза в день детям
старшего возраста, по 1мл 2 раза в день в/м в течении 2-3 недель.
2.5.Аскорбиновая кислота: 5% по 2-3 мл в/в капельно в 100-200мл 0.9% натрия
хлорида 3-5 дней; кокарбоксилаза (амп. 1мл = 50 мл) по 50-100 мл в/в капельно 2-3
дня, тиамина бромид (табл. 0.0026 г) детям
до 1 года - 0.002-0.005 г
2 раза
в
день;
1-3 года - 0.005-0.008 г 2-3 раза в день;
3-8 лет - 0.01 г 2 раза в день;
8-16 лет - 0.015 г 2-3 раза в день
пиридоксин гидрохлорид (табл. 0.01 г) по 0.005г 2-3 раза в день, курс 1-2 мес. Фолиевая кислота (табл. 0.001г) по 1-5 мкг/кг в течении 15-20 дней (при гипопластическом кризе).
2.6.Карсил по 1 табл. 2-3 раза в день, курс 2-3 недели;
липамид (табл. 0.025 г) по 1 табл. 2-4 раза в день 1-2 мес.
3. Переливание эритроцитарной массы, отмытых размороженных эритроцитов
по 200-300 мл ежедневно. Средний курс 5-6 введений ежедневно или через день.
4. Десферал (фл. 500 мл) по 30-40 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 дней
под контролем уровня сывороточного железа.
36
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Показания: трансфузионный гемосидероз или дефероксамин внутрь 5-10 мл в/м или
в/в 60-80 мг/кг/сут.
Тетацин-кальций (амп. 10 и 20 мл 10% р-ра) в/в в 0.9% р-ре натрия хлорида или
5% р-ра глюкозы по 30-75 мг/кг в сутки, разделить на две инфузии с интервалом 4-8
часов.
5. Спленэктомия. Показания: частые гемолитические кризы, угрожающие жизни
больного; увеличение селезенки без обратной динамики. При ферментопатиях эритроцитов спленэктомия неэффективна.
Поликлинический этап реабилитации
1. Оформление инвалидности в случае снижения Hb ниже 100 г/л более 2 раз в
год.
2. Повторить курсы десферала при стойком повышении уровня железа в крови
(направление в стационар).
3. Профилактика острых респираторных заболеваний, исключение продуктов и
препаратов, способных спровоцировать гемолиз у больных с явлениями ферментопатий эритроцитов (бобовые, черника, черная смородина, грибы и др.)
37
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Глава 4. Контрольно-коррекционный блок
4.1. Тестовые задания
1. Факторами, обусловливающими низкое содержание железа в органах-депо у
новорожденных, являются:
1) ранние токсикозы беременности у матери
2) заболевания, перенесённые во второй половине беременности
3) железодефицитные анемии беременных
4) повторные роды с интервалом менее трёх лет
5) угроза прерывания беременности
2. Наиболее часто железодефицитные анемии отмечаются у детей в возрасте:
1) новорожденности
2) 2-5 лет
3) 5-10 лет
4) 10-14лет
5) старше 14 лет
3. Основным источником поступления железа из пищи служит:
1) молоко
2) мучные изделия
3) мясо
4) фрукты
5) овощи
4. У детей старшего возраста наиболее вероятной причиной железодефицитной
анемии является:
1) заболевание почек
2) кровопотеря
3) частые респираторные заболевания
4) нарушение режима питания
5) диспептические расстройства
5. Характерным признаком железодефицитной анемии является:
1) гипохромия
2) снижение общей железосвязывающей способности сыворотки крови
3) повышение уровня сывороточного железа
4) анизоцитоз с преобладанием макроцитов
5) значительное увеличение в крови неконъюгированного билирубина
6. Наиболее ранними изменениями в картине крови при назначении цианкобаламина являются:
38
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
1) увеличение количества эритроцитов
2) повышение содержания гемоглобина
3) увеличение количества ретикулоцитов
4) уменьшение цветового показателя
5) увеличение количества лейкоцитов
7. Основными диагностическими признаками железодефицитных анемий являются:
1) гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз
2) цветной показатель ниже 0,85
3) снижение гематокрита менее 0,33
4) снижение уровня гемоглобина менее 110 г/л
5) снижение железа менее 10 мкг/л
8. Для назначения парентеральных препаратов железа необходимо знать:
1) протеинограмму
2) количество ретикулоцитов
3) миелограмму
4) время свертывания крови (ВСК) и длительность кровотечения (ДК)
5) показатели железа и железистого комплекса плазмы
9. Наиболее часто при использовании препаратов железа через рот возникают такие побочные действия, как:
1) сердцебиение
2) повышение температуры тела
3) головокружение
4) диспептические расстройства
5) одышка, тахикардия
10. Профилактика железодефицитных анемий должна проводиться детям:
1) недоношенным
2) часто болеющим неспецифическими инфекциями
3) перенёсшим гемолитический криз
4) с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта
5) всем детям до 1 года
11. При назначении препаратов железа больным с гипохромной анемией без учёта показателей железистого комплекса крови может иметь место:
1) аллергическая реакция
2) гемоглобинурия
3) повышение температуры тела
4) диспептические расстройства
5) гемосидероз
39
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
12. При лечении препаратами железа одновременно показано назначение таких
витаминов, как:
1) В6
2) В12
3) К
4) Е
5) С
13. Содержание гемоглобина у детей до 6 лет в норме равно (в г/л):
1) 90-150
2) 120-140
3) 130-150
4) 190-215
5) 290-300
14. При постгеморрагической анемии характерными изменениями
являются;
1) гиперхромия с микроцитозом
2) нормохромия с макроцитозом
3) гипохромия с макроцитозом
4) гипохромия с микроцитозом
5) нормохромия с микроцитозом
15. Для гематологической картины гипопластической анемии характерно:
1) гипохромия
2) гиперретикулоцитоз
3) нормохромия
4) наличие недифференцированных клеток
5) гиперхромия
16. Геморрагический синдром при апластической анемии:
1) петехиально-пятнистый
2) гематогенный
3) смешанный
4) васкулитно-пурпурный
5) ангиоматозный
17. Наиболее информативным методом диагностики апластической анемии является:
1) клинический анализ крови
2) коагулограмма
3) стернальная пункция
4) трепанобиопсия
5) цитогенетическое исследование
40
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
18. Анемия Блекфена-Дайемонда проявляется в полном объёме всех
симптомов в возрасте:
1) первые 3 месяца жизни
2) 1- 4 года
3) 4-10лет
4) 10-14лет
5) старше 14 лет
19. Наследственная панмиелопатия костного мозга это:
1) гемолитическая анемия
2) талассемия
3) анемия Фанкони
4) железодефицитная анемия
5) постгеморрагическая анемия
20. При гипопластических анемиях происходит:
1) увеличение интрапульмональных лимфоузлов
2) увеличение шейных лимфоузлов
3) увеличение париетальных лимфоузлов брюшной полости
4) увеличение лимфоузлов заднего средостения
5) лимфоузлы всех групп не увеличиваются
21. Анемия Фанкони отличается от других видов тотальных гипопластических
анемий:
1) симптомами повышенной кровоточивости
2) симптомами висцеральных нарушений
3) инфекционно-воспалительными синдромами
4) аномалиями развития костной ткани
5) гипоксическим синдромом
22. Возможными этиологическими факторами приобретённой гипопластической
анемии являются:
1) ожоги
2) физические нагрузки
3) ионизирующее излучение
4) прием глюкокортикоидов
5) лечение седативными препаратами
23. Тяжелые формы апластической анемии у детей характеризуются:
1) единичными клетками гранулоцитов в мазках крови
2) содержанием гранулоцитов менее 0,5х109/л
3) содержанием гранулоцитов выше 0,5х109/л
4) содержанием гранулоцитов выше 1,5х109/л
5) уровень гранулоцитов не изменяется
41
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
24. Основными причинами летального исхода при тотальных формах гипопластических анемий служат:
1) гепатоспленомегалия
2) кровоизлияния в жизненно важные органы
3) инфекционно-воспалительные процессы дыхательных путей
4) недостаточность кровообращения
5) развитие дистрофического синдрома
25. Наиболее предпочтительным методом лечения приобретённой гипопластической анемии является:
1) спленэктомия
2) витамин В12
3) анаболики
4) трансплантация костного мозга
5) заместительная терапия
26. У больных гипопластическими анемиями характерными изменениями миелограммы являются:
1) бластная трансформация
2) жировая инфильтрация
3) гиперплазия гранулоцитарного ростка
4) гиперплазия тромбоцитарного ростка
5) псевдогиперплазия костного мозга
27. Для остановки кровотечения больному с гипопластической анемией предпочтительнее переливатъ:
1) лейковзвесь
2) эритроцитарную массу
3) тромбовзвесь
4) консервированную кровь
5) криопреципитат
28. Сопутствующие стигмы дизэмбриогенеза могут иметь место при:
1) гемолитической болезни новорожденных
2) гемоглобинопатии
3) анемии Блекфена-Дайемонда
4) дефицитных анемиях
5) аутоиммунной гемолитической анемии
29. Уровень тромбоцитов здорового человека составляет:
1) 100-150 х109/л
2) 50-100 х 109/л
3) 100-200 х109/л
4) 180-400 х 109/л
5) свыше 400 х109/л
42
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
30. Характерным клинико-морфологическим признаком гемолитической анемии,
протекающей с внутриклеточным гемолизом, является:
1) увеличение лимфоузлов
2) спленомегалия
3) атрофия печени
4) бурая индурация лёгких
5) расширение границ сердца
31. Гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры мембран эритроцитов, это:
1) гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
2) маршевая гемоглобинурия
3) овалоцитоз
4) талассемия
5) серповидноклеточная анемия
32. При гемолизе характерными изменениями в моче являются:
1) уратурия
2) гематурия
3) билирубинурия
4) оксалатурия
5) уробилинурия
33. Величина цветового показателя при гемолизе:
1) 0,5-0,7
2) <0, 8
З) >1,05
4) 0,85-1,05
5) <0,5
34. При анемии Минковского-Шоффара особенностями клинического анализа
крови являются:
1) полихромазия
2) гипохромия
3) микросфероцитоз
4) ретикулоцитоз
5) макроцитоз
35. Осложнение гемолитического криза в виде ДВС-синдрома
возможно при локализации гемолиза:
1) внутрисосудистой
2) внутриклеточной
3) смешанной
4) внутрипечёночной
5) любой из перечисленных
43
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
36. Спленэктомия даёт наилучший результат при гемолитической
анемии типа:
1) гемоглобинопатии
2) дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
3) приобретенной аутоиммунной
4) приобретённой изоиммунной
5) микросфероцитоза
37. Осложнением микросфероцитоза является:
1) гипопластический криз
2) гиперплазия тимуса
3) цирроз печени
4) дискинезия желчевыводящих путей
5) недостаточность кровообращения
38. Вследствие повышения свободного гемоглобина в плазме наблюдается:
1) синдром интоксикации
2) уремия
3) гемоглобинурия
4) ДВС-синдром
5) желтуха
39. Наиболее тяжёлым гематологическим кризом при серповидно-клеточной
анемии является:
1) гипергемолитический
2) мегалобластический
3) гипопластический
4) апластический
5) секвестрационный
40. При наличии болей в правом подреберье у больного гемолитической анемией
следует думать об одном из следующих осложнений:
1) арегенераторный криз
2) инфаркт селезенки
3) гемосидероз
4) синдром сгущённой желчи
5) синдром острой печёночной недостаточности
41. Наиболее информативным методом для диагностики анемии МинковскогоШоффара является:
1) эритроцитометрия
2) микроскопия препарата крови
3) исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
4) исследование коагуляционного гемостаза
44
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
5) определение активности фермента глюкозо-6- фосфатдегидрогиназы (Г-6ДГ)
42. Общим для всех видов наследственных гемолитических анемий является:
1) отставание в физическом развитии
2) отставание в психическом развитии
3) иктеричность кожи и слизистых оболочек
4) стигмы дизэмбриогенеза
5) спленомегалия
43. Приобретенные гемолитические анемии наиболее часто встречаются в возрасте:
1) до 1 года
2) от 3 до 5 лет
3) 5-7 лет
4) 7-14 лет
5) в любом возрасте
44. Дифференциально-диагностическим критерием аутоиммунных
гемолитических анемий является:
1) ретикулоцитоз
2) моноцитоз
3) повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов
4) положительная прямая проба Кумбса
5) положительная непрямая проба Кумбса
45. Основным признаком гемолиза является:
1) снижение гемоглобина в единице объёма крови
2) спленомегалия
3) укорочение продолжительности жизни эритроцитов
4) гепатомегалия
5) гиперлейкоцитоз
46. Характерными признаками арегенераторного криза являются:
1) понижение осмотической стойкости эритроцитов
2) гипербилирубинемия
3) повышение температуры тела до высоких цифр
4) выраженность желтухи
5) гипорегенерация эритропоэза
47. Для борьбы с интоксикацией при высоком уровне непрямого билирубина в
крови больного наиболее предпочтительны:
1) обильное питье + плазмаферез
2) форсированный диурез + гемотрансфузия
3) гемосорбция + витаминотерапия
45
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
4) заместительная терапия
5) инфузионная терапия + форсированный диурез
48. ЦП здорового человека составляет:
1) 2,5-3,1
2) 1,5-2,1
3) 0,85-1,05
4) 0,7-0,8
5) 0,3-0,5
49. Эритроциты здорового человека имеют форму:
1) сферическую
2) двояковогнутую
3) серповидную
4) мишеневидную
5) овальную
4.2. Ситуационные задачи
Задача 1. Андрей К., 1 год 8 мес., поступил в детский гематологический центр с
жалобами на резкую бледность, плохой аппетит, снижение количества эритроцитов
и гемоглобина в анализах крови.
Заболел мальчик около 6 мес. назад, когда ухудшился аппетит, выпивал до 1,5
литров молока в сутки, на свежем воздухе в течение осени и зимы не был. Появившаяся бледность резко усилилась весной.
Мальчик от 1 беременности, протекавшей с токсикозом 1 и 2 половины беременности. Масса тела при рождении 3.200 г, закричал сразу. Из-за матери, у которой
была большая кровопотеря в родах, был выписан на 11-е сутки. На грудном вскармливании находился до 4-х мес. Получал витамин D2. Матери и отцу по 28 лет, оба
здоровы. Перенес ОРВИ, острый средний отит.
При поступлении состояние ребенка тяжелое, выражены беспокойство, резкая
бледность кожных покровов и видимых слизистых.
Телосложение правильное, подкожно-жировой слой развит удовлетворительно,
масса тела 11,5 кг, тонус мышц ослаблен. Размеры лимфоузлов 0,3 x 0,3 см и 0,5 x
0,5 см. В легких – дыхание пуэрильное. На верхушке сердца и в точке Боткина-Эрба
выслушивается интенсивный систолический шум. Живот при пальпации мягкий,
безболезненный. Печень на 2 см ниже края реберной дуги. Определяется край селезенки. Стул и мочеиспускание не нарушены.
Анализы крови при поступлении: эритроциты-1,4 x 1012, Hb-35 г/л, цветной показатель-0,7, ретикулоциты- 21%, тромбоциты-259/л, лейкоциты-4,0x109, п/я-3%, с/я18%, лимфоциты-74%, моноциты-5%, СОЭ-10 мм/ч. Анизоцитоз, резко выражен
пойкилоцитоз, нормоциты-2:100, гипохромия эритроцитов + + +.
46
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Биохимическое исследование крови: сывороточное железо-4,1 ммоль/л, общий
белок-63%, альбумины-65%, глобулины: α 1-6%, α2-10%, β-11%, γ-8%;ΐΡТ-1,83
мЕ/л, АЛТ- 2,45 мЕ/л, холестерин- 4,4 ммоль/л, натрий- 140 ммоль/л.
1.Поставьте диагноз.
2. Составьте план лечения.
Задача 2. Ирина З., 10 лет, поступила в детский гематологический центр с жалобами на бледность, плохой аппетит, периодические боли в животе, однократную
рвоту.
Ребенок от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Развивался соответственно возрасту. С 3-хмесячного возраста на искусственном
вскармливании. Матери 39 лет, отцу 44 года, оба здоровы. Наследственность не отягощена. Со слов матери, девочка больна с 3-хмесячного возраста, когда были отмечены плохой аппетит и расстройства стула. В 2 года был поставлен диагноз целиакии.
При поступлении состояние средней тяжести. Выражены бледность, легкая иктеричность склер, язык обложен белым налетом. Зев чистый. В легких дыхание жесткое. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке
сердца. Живот мягкий, при пальпации болезненный в эпигастральной области. Печень, селезенка не пальпируются. Стул неоформленный, 2 раза в сутки, мочеиспускание не нарушено.
Анализ крови при поступлении: эритроциты-1,7х1012/л, Hb-49г/л, цветовой показатель-0,85, ретикулоциты-16%, тромбоциты-40х109/л, лейкоциты- 2,9х109/л, метамиелоциты-2%, п/я-1%, с/я- 22%, лимфоциты- 66%, СОЭ-13 мм/ч, анизоцитоз, пойкилоцитоз + + +, макроцитоз. Мегалоцитоз, нормохромия, эритроциты с базофильной зернистостью.
Данные миелограммы: бласты-0,5, миелобласты-3,75, промиелобласты нейтрофильные-4, миелоциты нейтрофильные-10,5, метамиелоциты-7,75, п/я-4,75, с/я16,25, миелоциты эозинофильные-0,75, с/я эозинофильные-0,25, с/я базофильные0,25, лимфоциты-13,0, моноциты-1,75, плазматические клетки-0,5, ретикулярные
клетки-4,75, проэритробласты-1,5, пронормрциты-1,0, нормоциты базофильные-1,5,
полихроматофильные-4,25, оксифильные-3,75, лейкоэритробластическое соотношение-2,1:1, много мегалоцитов, большое количество лимфоцитов и макроцитов.
Эритроциты с тельцами Жолли и базофильной зернистостью, гигантские формы
клеток нейтрофильного ряда, много разрушенных клеток.
1. Выделить ведущие синдромы.
2. Поставить клинический диагноз.
3. Назначить лечение.
Задача 3. Руслан М., 14 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами
на быструю утомляемость, вялость, снижение аппетита, извращение обоняния, вкуса, бледность. Со слов матери, болен примерно с 4-5 мес. При амбулаторном обследовании был установлен диагноз: железодефицитная анемия, легкая форма. На фоне
проводимого лечения препаратом “Гемофер пролонгатум” по 1 драже 2 раза в сутки
47
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
нормализовалась гемограмма. Через 3 недели после отмены препарата у больного в
клиническом анализе крови снизился уровень гемоглобина до 85%.
Ребенок в связи с ухудшением состояния был направлен в специализированное
отделение для уточнения диагноза и коррекции лечения. Объективно: состояние ребенка тяжелое. Выражена бледность кожных покровов и видимых слизистых, умеренный периорбитальный цианоз. Заеды в углах рта, сглаженность сосочков языка,
волосы ломкие, сухие, тусклые. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания-24 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, в области верхушки- систолический шум. ЧСС-96 в 1 минуту. АД-120/80 мм рт. ст. Живот
мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены, стул 1 раз в сутки,
оформленный, коричневого цвета. Моча светлая, дизурических расстройств не отмечается.
В анализе крови: Hb-80 г/л, эритроциты-2,1х1012/л, цветовой показатель-0,78,
тромбоциты-220х109/л, ретикулоциты-0,7%, лейкоциты-5,9х109, п/я-4%, с/я-49%,
эозинофилы-2%, лимфоциты-43%, моноциты-2%, СОЭ-17 мм/час. Гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз + + +.
Сывороточное железо - 8 ммоль/л, ОЖСС-69 ммоль/л, ЛЖСС-51ммоль/л, %
насыщения трансферрина-13%. Периодически выявляется реакция кала на скрытую
кровь.
1. Поставить предположительный диагноз.
2. План обследования для уточнения диагноза.
3. Составьте план лечения.
Задача 4. Пострадавший в автокатастрофе ребенок доставлен в больницу в тяжелом состоянии: кожа и слизистые бледные, пульс нитевидный. АД-80/40 мм рт. ст.,
сознание сохранено. Status localis: в средней трети правого бедра угловая деформация, обширная припухлость, по передней поверхности ушибленная рана 3х8 см, в
глубине раны видны костные обломки бедра. После снятия кровоостанавливающего
зажима стала выделяться алая кровь пульсирующей струей.
В анализе крови: эритроцитов-2,1х1012 /л, Hb-50 г/л, цп-0,7.
1. Установите диагноз.
2. Ваша тактика на догоспитальном этапе и в клинике.
Задача 5. При обследовании у ребенка выявлены признаки железодефицитного
состояния. В картине крови- снижение количества гемоглобина и эритроцитов, гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз. Больному назначены препараты железа в
инъекциях. Картина крови не улучшилась, обнаружено нарушение функции печени
и почек.
Объясните неэффективность ферротерапии. Почему появились нарушения
функции печени и почек? Какую ошибку допустил врач при назначении лечения?
Задача 6. Из анамнеза известно, что ребенок часто болел ОРВИ, начал отставать
в физическом развитии, обнаружены признаки гастрита. При обследовании выявлена железодефицитная анемия. Включенные в комплексную терапию препараты же48
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
леза нормализовали картину крови и показатели обмена железа. После этого ребенок длительное время не болел ОРВИ, улучшился аппетит, физически окреп.
Почему лечение препаратами железа оказало благотворно воздействие на физическое развитие ребенка и его устойчивость к вирусной инфекции и способствовало нормализации функции ЖКТ?
Задача 7. У девочки 12 лет жалобы на головокружение, вялость, слабость, быструю утомляемость. Врач обратил внимание на бледность кожных покровов. Собирая
анамнез, врач выяснил, что больная страдает хроническим гастритом, после чего
был назначен комплекс витаминных препаратов.
Вопрос: каких и с какой целью?
Задача 8. Катя Я., 6 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, головокружение, быструю утомляемость, снижение аппетита, носовые кровотечения. Заболела остро, через 2-3 недели после перенесённой ОРВИ.
Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, выражена адинамия, на коже и слизистых - проявления геморрагического синдрома в виде петехиально-синячковой сыпи.
Периферические лимфоузлы не увеличены. Со стороны сердца: расширение границ, тахикардия, тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, одышка при физической нагрузке. Печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови при поступлении: Нв- 70г/л, эр/циты - 2,8х1012/л, ЦП - 0,85, ретикулоциты- 3%0, тр/циты- 50х109/л, лк/циты 2,4х109/л, п/я-1%, с/я-2%, лф/циты96,5%, мон.- 0,5%, СОЭ- 69 мм/час.
Миелограмма: препараты малоклеточные. Миелоидный росток резко угнетён на
стадии промиелоцитов, эритроидный росток резко сужен. Мегакариоциты - единичные.
1. Поставьте диагноз.
2. Выделите ведущие синдромы заболевания.
3. Составьте план лечения.
Задача 9. Коля Ц., 7 лет, болен в течение последнего года. Беспокоит слабость.
Аппетит снижен. Со слов родителей ребенок малоподвижен, быстро утомляется, замкнут, из группы часто болеющих детей.
При объективном осмотре выявлены плотность кожных покровов и слизистых,
бронзовая пигментация в паховых и подмышечных областях, половых органах на
лице геморрагические проявления в виде петехий, малые признаки дизэмбриогенеза.
Физическое развитие нормальное. Со стороны сердца отмечается тахикардия,
сердечные тоны приглушены, АД 90/55 мм рт ст.
Печень и селезёнка не увеличены.
1. Составьте план обследования данному ребёнку.
2. Поставьте диагноз.
3. Составьте план лечения.
49
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Задача 10. Оля М., 10 лет, росла здоровым ребёнком, занималась спортом, отлично училась в школе. Заболела остро после лёгкой энтеровирусной инфекции.
Самостоятельно, без назначения врача принимала левомицетин. Побледнела, появились экхимозы на ногах и резкая слабость. Через неделю госпитализирована в гематологическое отделение с признаками кровоточивости дёсен и маточного кровотечения.
Анализ крови при поступлении: Нb - 46 г/л, эритроциты- 1,6х1012/л, ЦП- 0,8,
тромбоциты-10х109/л, лейкоциты- 1,8х1012/л, миелоциты - 1%, метамиелоциты 2%, п/я - 5%, с/я - 18%, эозин - 1%, лимфоциты - 71%, СОЭ-56 мм/час.
Миелограмма: стернальный пунктат крайне беден ядерными элементами. Эритроидный росток чрезвычайно сужен, миеилоидный - резко угнетён. Мегакариоциты
не обнаружены.
1. Поставьте диагноз.
2. Выделите ведущие синдромы.
3. Составьте план лечения.
Задача 11. Галя П., 3 мес., заболела остро, появилась слабость, снизился аппетит.
Из анамнеза известно, что ребёнок от 1 беременности, протекавшей с явлениями
острого гестоза в первой половине беременности, с угрозой прерывания. Масса тела
при рождении-2450г, длина тела- 48 см. Оценка по шкале Апгар- 6-7 баллов.
Период новорожденности протекал без особенностей. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту. Физическое развитие: микросоматотип, гармоничное.
Объективно: состояние тяжёлое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, с восковидным оттенком. Геморрагический синдром в виде множественных
кровоизлияний на коже, языке, слизистой рта. Лимфоузлы не увеличены. Печень +3,
5-4 см из-под края рёберной дуги. Селезенка +2 см.
Анализ крови при поступлении: Нв- 40 г/л, эр/циты- 1,2х1012/л, ЦП- 0,85.
тр/циты- 4х109/л, ретикулоциты- 1%о, лейкоциты- 10х109/л. Формула - без особенностей, СОЭ- 79 мм/час.
Миелограмма: костно-мозговой пунктат гипоцеллюлярный. Гипоплазия эритроидного ростка.
1. Поставьте диагноз.
2. План дополнительного обследования.
3. Составьте алгоритм лечения.
Задача 12. Саша Л., 11 лет, после перенесенного острого фаринготрахеита стал
предъявлять жалобы на резкую слабость, частые головокружения, быструю утомляемость. Аппетит снижен. Ребёнок тяжело переносит физические нагрузки, адинамичен.
Объективно: состояние тяжелое. Резко выражена бледность кожных покровов,
слизистых. Из висцеральных нарушений: боли в области сердца, иногда в костях,
приглушенность тонов, систолический шум. ЧСС до 105 ударов в минуту, АД 195/65 мм рт ст.
В гемограмме при поступлении: Нв - 50/л. эр/циты - 1х1012/л, ЦП -0.8, ретикулоциты- 0%о, СОЭ- 25 мм/час, остальные показатели в пределах нормы.
50
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
В костно-мозговом пунктате еденичные гигантские эритробласты диаметром до
60 мкм.
1. Поставьте диагноз.
2. План лечения.
Задача 13. Марина К, 3 года 7 месяцев, поступила в гематологическое отделение
в тяжелом состоянии с явлениями адинамии, вялости. Кожные покровы бледные,
легкая желтушность, склеры иктеричны, моча темного цвета, белок 0,66%. Стул
окрашен в красновато-бурый цвет. Выражена резкая тахикардия, тоны сердца приглушены, в области верхушки сердца и в v точке выслушивается систолический
шум. Печень ниже края реберной дуги на 2,5 см, селезенка на 3 см.
Анализ крови при поступлении: Hb - 50 г/л, эритроциты – 2,3х1012/л, ЦП– 0,95,
анизо-, пойкилоцитоз +++, полихромазия, сфероциты не обнаружены, число ретикулоцитов – 4,7%, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов,
СОЭ – 49 мм/час, осмотическая стойкость эритроцитов – min: 0,58%; max: 0,32%,
кривая Прайс-Джонса – без отклонений. Прямая проба Кумбса отрицательная, лекарственных антител в сыворотке крови ребенка не обнаружено. Билирубин сыворотки крови – 81 мкмоль/л, глюкуронид – 10 мкмоль/л. Активность Г-6-ФДГ в эритроцитах ребенка – 1,5 ед (норма – 3,6 ед). Дополнение к анамнезу: ухудшение состояния ребенка произошло на фоне приема бисептола по поводу лакунарной ангины.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз
2. Составьте план лечения.
Задача 14. Вова О., 10 лет, обратился на прием к врачу с жалобами на слабость,
недомогание, быструю утомляемость, желтушную окраску кожи. Болен в течение 34 лет. В последнюю неделю отмечался подъем температуры тела до субфебрильных
цифр, усилилась желтуха. Из анамнеза известно, что матери больного в возрасте 32
лет произведена операция спленэктомии.
При обследовании отмечается увеличение селезенки на 6 см из-под края реберной дуги. Печень увеличена незначительно (+ 0,5-1см из-под края реберной дуги).
В анализе крови эритроциты – 3,5х1012/л, ЦП – 0,9, ретикулоциты – 22%, тромбоциты – 210,1х109/л, сфероцитоз, билирубин непрямой - 36 мкмоль/л, реакция
Кумбса прямая и непрямая – отрицательные.
Вопросы:
1. Назовите основной симптомокомплекс
2. Предполагаемый диагноз.
Задача 15. Люба З., 3 месяца, заболела остро, появилась бледность и иктеричность кожных покровов.
При поступлении в детское соматическое отделение обнаружена спленомегалия
и анемия (Hb – 45 г/л, эритроциты – 1,05 х 1012/л). После проведения двух гемотрансфузий состояние больной резко ухудшилось, усилилась бледность и желтуш51
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ность кожных покровов. В тяжелом состоянии переведена в Детский гематоонкологический Центр.
При поступлении состояние ребенка тяжелое, выражена бледность и иктеричность кожи и слизистых оболочек, на коже в области лица – единичные элементы
петехиальной сыпи. Со стороны сердца – тахикардия, систолический шум над областью сердца. Печень увеличена на 3 см из-под края реберной дуги, селезенка - на 3
см ниже края реберной дуги.
Анализ крови при поступлении: Hb – 30 г/л, эритроциты – 0,85х1012/л, ЦП – 0,85,
лейкоциты – 16,7х109/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 3%, сегментоядерные
– 52%, лимфоциты –38%, моноциты – 5%, СОЭ – 7мм/час. Резко выражен анизо - и
пойкилоцитоз эритроцитов. Осмотическая стойкость эритроцитов: min – 0,54%, max
– 0,33%. Миелограмма: костный мозг богат миелокариоцитами, состоит из эритроидных элементов (32%), нейтрофильные ростки в небольшом количестве, но со всеми переходными формами, тромбообразование задержано. Коагулограмма - без отклонений от нормы.
Биохимическое исследование крови: билирубин непрямой – 38 мкмоль/л. Реакция на уробилин в моче +. Прямая проба Кумбса – положительная. Титр холодовых
агглютининов – 12, тепловые и холодовые гемолизины в сыворотке не обнаружены.
Вопросы:
1. Предполагаемый диагноз
2. Тактика лечения.
Задача 16. Коля М., 10 месяцев, с месячного возраста часто болеет простудными
заболеваниями. Со слов матери, после приема таких лекарственных препаратов как
аспирин, сульфаниламиды у ребенка появляется изменение кожных покровов в виде
желтушности, склеры иктеричны, темный цвет мочи, которые постепенно прекращаются после отмены лекарств.
При амбулаторном обследовании по гемограмме получены следующие данные:
эритроциты - 3.0х1012 /л, гемоглобин – 70 г/л, Цп - 0.7, лейкоциты - 19х109/л, выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, полихроматофилия, ретикулоциты - 10%.
Вопросы:
1.Ваща интерпретация полученной гемограммы, анамнеза.
2.Какая патология анемии крови имеется у ребенка?
3.Какое исследование необходимо провести для уточнения диагноза?
Задача 17. Больная Аида О., 6 лет, заболела остро. Болезнь со слов матери, связана с фактором переохлаждения. У девочки повысилась температура тела до 38 С,
появилась головная боль, в связи с чем больная получила 1/2 таблетки сульфадимизина. На фоне проведенной терапии эффекта не было: у ребенка сохранялась головная боль, однократно отмечалась рвота, температура тела повысилась до 39.9 С, к
вечеру появилась темная моча.
Пои поступлении в клинику наблюдалась вялость, бледность небольшая желтушность кожных покровов, склеры иктеричны. Тоны сердца приглушены. Нижний
край печени выступает из-под края реберной дуги на 4см, селезенка не увеличена.
Моча темного цвета, стул оформлен, обычной окраски.
52
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Анализ крови: Hb – 40 г/л, эритроциты - 1.76х1012/л, лейкоциты - 6.1х109 /л, п/я 3%, с/я - 79%, лимф - 14%, мон - 4%, ретикулоциты - 22%, тромбоциты - 196 х109 /л,
цп - 0.96, СОЭ - 41мм/час, ОСЭ: min-0.6%, max-0.36%. Билирубин сыворотки крови
составил 11мкмоль/л, реакция непрямая.
Титр полных холодовых агглютининов при 4ºС с собственными эритроцитами у
больной повышен (1:128 - 1:256).
Непрямой тест Кумбса с сывороткой крови больной +. Прямой тест Кумбса - отрицательный.
Вопросы: 1.Ваш диагноз?
2.Ваша тактика лечения?
4.3. Эталоны ответов
4.3.1. К тестовым заданиям:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
3)
4)
3)
2)
1)
3)
4)
5)
4)
1)
5)
5)
2)
4)
3)
1)
4)
1)
3)
5)
4)
3)
2)
2)
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
53
4)
2)
3)
3)
4)
2)
3)
5)
4)
3)
1)
5)
5)
3)
4)
4)
1)
3)
5)
4)
3)
5)
2)
3)
2)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
4.3.2. К ситуационным задачам:
Задача 1
Диагноз: Анемия железодефицитная, гипохромная, нормоцитарная, тяжелая.
Лечение:
1. Режим постельный.
2. Диета: красные сорта мяса, свежие фрукты и овощи.
3. Препараты железа: парентерально из расчета 25-40 мг/сутки (Феррум Лек в/м; вифор в/в)
4. Заместительная терапия - трансфузии эритроцитарной массы (10 мг/кг массы
тела).
Задача 2
Ведущие синдромы: анемический, симптомы висцеральных нарушений, нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения- изменения по гемограмме.
Клинический диагноз: анемия-В12 дефицитная, нормохромная, норморегенераторная, мегалобластная, тяжелая, целиакия.
Лечение:
1. Диета – аглютеновая: высококалорийная с исключением мучных продуктов,
содержащих глютен (ржаная, пшеничная, овсяная мука).
2. Витамин В12 (цианокобаламин) по 100-150 мкг в/мышечно ежедневно в течение
недели, затем через день. Курсовая доза1500-5000 мкг, затем поддерживающая
терапия длительно (годами) по 50-100 мкг 2-3 раза в месяц.
3. Заместительная гемотрансфузионная терапия (из расчета 10 мл/кг) по 50-100 мл
2-3 раза в месяц.
4. Витамины (С, В1, В2, В6, В12, РР, D, К)
5. Ферментные препараты – мексаза, панзинорм, панкреатин курсами по 2-3 недели.
6. Препараты кальция.
7. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил).
Задача 3
Диагноз: анемия постгеморрагическая, гипохромная, норморегенераторная,
средней степени тяжести. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта.
План дополнительного обследования:
1) ФГДС.
2) Колоноскопия, ректороманоскопия.
3) Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта.
с барием.
Если вышеуказанные методы дадут отрицательный результат, то провести диагностическую лапароскопию. Исключить глистную инвазию.
Лечение:
54
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
1. После установления источника кровотечения провести соответствующее лечение (оперативное или консервативное), направленное на ликвидацию кровотечения.
Причиной кровотечения может быть полип желудочно-кишечного тракта, язва, дивертикул Меккеля, опухоль, варикозное расширение вены пищевода и прямой кишки.
2. Препараты железа для перорального применения из расчета до 200 мг элементарного железа в течение 4-х месяцев.
3. Диета с высоким содержанием железа.
Задача 4
Диагноз: скрытый перелом правого бедра с повреждением бедренной артерии.
Травматический шок III степени. Острая постгеморрагическая анемия.
Догоспиальный этап:
1) Возвышенное положение конечности.
2) Наложение давящей повязки.
3) Обеспечение транспортировки больного в лечебное учреждение.
Этап клиники:
Восполнение кровопотери и устранение анемии путем переливания эр. массы,
отмытых свежезамороженных эритроцитов или свежей крови. Одновременно переливание свежезамороженной плазмы, белковых препаратов и ионных растворов.
Контроль Hb не менее 10 г/л, Ht не ниже 30, эритроциты не менее 3,5 х 10 12 г/л,
ЦВД не выше 12-14 см водного столба, АД- 90-100 мм рт. ст.
Задача 5
При назначении препаратов железа необходимо исследовать уровень сывороточного железа, насыщение трансферрина и ОЖСС крови и, по возможности, уровень
ферритина. По-видимому, в данном случае имеется нарушение на уровне ферментов, участвующих в синтезе гема, поэтому введение железа не могло улучшить состояние больного. Введение препаратов железа в инъекции без учета показателей
обмена железа привело к развитию гемосидероза и, как следствие, к нарушению
функции печени и почек.
Задача 6
При железодефицитной анемии снижается резистентность организма вследствие
развития гипоксии (гемической и тканевой), снижается активность Т-клеточного
иммунитета. Кроме того, нарушаются процессы регенерации, что в первую очередь
сказывается на состоянии эпителия ЖКТ и верхних дыхательных путей, где постоянно идет восстановление клеточного состава.
55
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Задача 7
Врач назначил препараты витаминов группы В (В6, В12), С, Е. Эти витамины способствуют всасыванию железа в ЖКТ и построению гема.
Задача 8
1. Диагноз: острая приобретенная апластическая анемия.
2.Ведушие синдромы: гипоксический, дистрофический, геморрагический, симптомы висцеральных нарушений
3. Лечение:
1) применение антилимфоцитарного глобулина курсом 5 дней в дозе 10 мг/кг ежедневно в/венно капельно в течение 12 часов;
2) иммуносупрессивная терапия (циклоспорин А);
3) ГК (1мг/кг/сут не менее 1-1,5 мес) – метилпреднизолон;
4) заместительная терапия;
5) гранулоцит - колониестимулирующий фактор.
Задача 9
1. План обследования:
- Клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов, ДК, ВСК
- биохимическое исследование крови (уровень сывороточного железа, коэффициент насыщения трансферрина)
- исследование функции гемостаза; уровень тромбопластина, ретракция кровяного сгустка, аутокоагуляционный тест (АКТ);
- миелограмма с определением варианта нарушения костномозгового кроветворения.
2.Диагноз: наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони).
3.Лечение:
1) госпитализация в специализированный стационар
2) глюкокортикоидные препараты, анаболические стероиды, андрогены,
3) заместительная терапия, гемостатические средства (препараты кальция,
витамина К, рутин, дицинон, трасилол, έ-аминокапроновая кислота), витаминотерапия (С В1 В2 В6 В12, пантотеновая кислота).
При неэффективности вышеуказанного лечения - трансплантация костного
мозга, учитывая антиген гистосовместимости (НLА).
Задача 10
1. Диагноз: острая приобретенная апластическая анемия (вследствие приёма
левомицетина).
2. Ведущие синдромы: гипоксический, геморрагический.
3. Лечение:
56
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
а) заместительная терапия (эритроцитарная масса при снижении уровня Нв
ниже 70 г/л, трансфузия тромбомассы);
б) глюкокортикоидные препараты, иммуносупрессивная терапия, АЛГ;
в) гемостатические препараты;
г) рациональная организация режима и питания (калорийность пищи увеличивают на 10-20% выше возрастной нормы за счёт добавления фруктов, соков,
ягод, полноценных белков).
Задача 11
1.Диагноз: наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Даймонда).
2. План дополнительного обследования:
1) клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов
2) биохимическое исследование крови
3) исследование функции гемостаза: ВСК, ДК, ретракция сгустка, уровень
тромбопластина;
4) миелограмма
3. Лечение:
- госпитализация в специализированное отделение
- постельный режим
- заместительная терапия (эр/масса, тромбовзвесь)
- ГК, анаболические гормоны, андрогены, гемостатики, витамины (С, В1, В2,
В6, В12).
Задача 12
1. Диагноз: приобретенная апластическая анемия с избирательным поражением
эритропоэза.
2. Лечение:
1) АЛГ 10 мг/кг/сут в/венно капельно, антигистаминные препараты до и после
введения АЛГ;
2) преднизолон 1 мг/кг/сут;
3) заместительная терапия;
4) циклоспорин А.
Лечение в асептических условиях специализированного стационара.
Задача 13
1.Диагноз: наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом Г6-ФДГ, нормохромная, гиперрегенераторная, тяжелая, гемолитический криз.
2.Лечение:
1) отменить бисептол;
2) внутривенное капельное введение глюкозы, преднизолона 2-5мг/кг в 200мл 0.09%
натрия хлорида; курантил, витамины, карсил;
57
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
3) заместительная терапия (эритроцитарная масса, отмытые эритроциты).
Задача 14
1.Симптомокомплекс внесосудистого гемолиза.
2.Диагноз: наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия.
Задача 15
1.Диагноз: аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелая степень, гемолитический криз, тяжелый.
2.Лечение:
1) гормонотерапия;
2) заместительная терапия эритроцитарной массой
(отмытыми эритроцитами).
Задача 16
1.Выявляются признаки гипохромной анемии с выраженной регенераторной реакцией костного мозга.
2.Желтушность указывает на гемолитический характер анемии. Выявляется связь
появления желтушности с приемом лекарственных препаратов.
С учетом вышесказанного и возраста ребенка можно подозревать наследственную гемолитическую анемию, вызванную Г-6-ФДГ.
3.С целью верификации диагноза необходимо определить уровень этого фермента в эритроцитах и характер билирубинемии.
Задача 17
1.Диагноз: Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная холодовыми аутоиммунными агглютининами.
2.Лечение:
1) преднизолон – 1,5мг/кг в сутки с последующим снижением дозы;
2) в/в капельное введение 5% р-ра глюкозы, реополиглюкина;
3) лечение анемического синдрома (витамины, гемостимулин).
58
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Приложение 1.
Примерный вариант диетотерапии при анемии
Ребенок 9 месяцев (масса при рождении 3200 г, длина – 50 см), имеет фактическую массу тела 9000 г. вскармливание искусственное. Диагноз: анемия дефицитная, средней тяжести, гипохромная, регенераторная.
6.00 – ацидофильная смесь «Малыш» - 200,0
10.00 – каша гречневая
- 160,0
желток
- 1/2
фруктовое пюре
- 50,0
14.00 – суп овощной на мясном бульоне – 30,0
овощное пюре
- 130,0
с растительным маслом
- 6,0
мясные фрикадельки
- 50,0
18.00 – творожно-овощная смесь
- 200,0
сок яблочный
- 40,0
22.00 – ацидофильная смесь «Малыш» – 200,
Препараты железа, используемые для лечения и профилактики
дефицита железа
Для приема внутрь (пероральные)
Монокомпонентные
Парентеральные
Сложные по составу
Солевые (ионные) ферропрепараты
Железа (II) глюконат
(Ферронал, Ферронал
35)
Железа (II) сульфат
(Гемофер пролонгатум)
Железа (II) фумарат
(Хеферол)
Железа глюконат, марганец, медь и др. (Тотема)
Железа (III) гидроксид
Железа сульфат и аскорби- сахарозный комплекс
для в/в введения (Веновая кислота (Сорбифер
нофер)
Дурулес) Ферроплекс)
Железа сульфат, аскорбиновая кислота, рибофлавин, тиамина мононитрат,
никотинамид, пиридоксина
гидрохлорид, пантотеновая
кислота (Фенюльс)
59
Железа (III) гидроксид
полимальтозный комплекс
(декстрин железа) для
в/м введения
(Мальтофер для в/м
инъекций)
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Железа сульфат и d, l—
серин (Актиферрин)
Железа сульфат, d, l серин, ФК и цианокобаламин (Актиферрин композитум)
Железа (III) гидроксид
полиизомальтозный
комплекс
(декстран железа) для
в/м введения
Железа сульфат, мукопротеаза, ФК и аскорбиновая
кислота (ГиноТардиферон)
Железа сульфат, мукопротеаза и аскорбиновая кислота (Тардиферон)
Железа сульфат, ФК, цианокобаламин и аскорбиновая кислота (ФерроФольгамма)
Железа фумарат и ФК
(Ферретаб композитум)
Несолевые ферропрепараты
Железа (III) гидроксид
Железа (III) гидроксид пополимальтозный комлимальтозный комплекс и
плекс (Феррум Лек,
ФК (Мальтофер Фол)
Мальтофер)
Железа протеин сукцинилат (Ферлатум)
Основные железосодержащие субстраты организма и их функции
Субстрат, содержащий железо
Основная физиологическая функция
Гемоглобин
Миоглобин
Транспорт кислорода кровью
Транспорт кислорода в мышцах
Каталаза
Пероксидаза
Разложение перекиси водорода
Окисление веществ с помощью
Н2О2
Образование мочевой кислоты
Ксантиноксидаза
60
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Ацетил-КоА-дегидрогеназа; Сукциндегидрогеназа;
НАД-Н-дегидрогеназа и др.
Цитохромы
Внутриклеточные катализаторы окислительно-восстановительных реакций
Перенос электронов в митохондриях и
микросомах. Тканевое дыхание
Содержание железа в продуктах животного происхождения
Продукты
Содержание Fe
(мг/100 г)
Форма железа
Печень
9
Язык говяжий
5
ферритин, гемосидерин
гем
Мясо кролика
3,3
гем
Мясо индейки
4
гем
Мясо курицы
3
гем
Говядина
2,9
гем
Скумбрия
2,3
Сазан
2,2
Палтус
3,4
ферритин, гемосидерин
ферритин, гемосидерин
ферритин, гемосидерин
Содержание железа в растительных продуктах (мг/100 г)
Грибы сушеные
Морская капуста
Шиповник свежий
Толокно
Гречневая крупа
Геркулес
Грибы свежие
Персики
Груша
Яблоки
Слива
Абрикосы
35
16
11,5
10,7
7,8
7,8
5,2
4,1
2,3
2,2
2,1
2,1
Алыча
Петрушка
Черешня
Малина
Крыжовник
Укроп
Свекла
Капуста цветная
Смородина черная
Морковь
Земляника
Дыня
61
1,9
1,8
1,8
1,6
1,6
1,6
1,4
1,4
1,9
1,2
1,2
1,0
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Содержание железа в некоторых молочных смесях для искусственного вскармливания (Г.А.Самсыгина с соавт., 2006 г.
Молочные смеси
Галлия-2 (Данон, Франция)
Фрисолак (Фризланд Ньютришн, Голландия)
Нутрилон 2 (Нутриция, Голландия)
Бона 2Р (Нестле, Финляндия)
Симилак с железом (Абботт Лабораториз,
Дания/США)
Энфамил 2 (Мид Джонсон, США)
Семпер Беби-2 (Семпер, Швеция)
Мамекс 2 (Интернэшнл Нутришн, Дания)
НАН-2 (Нестле, Швейцария)
Агуша-2 (Россия)
Нутрилак-2 (Нутриция/Истра, Голландия/Россия)
Лактофидус (Данон, Франция)
Нестожен (Нестле, Швейцария)
Содержание железа,
мг/л готового
жидкого продукта
16,0
14,0
13,0
13,0
12,0
12,0
11,0
10,8
10,5
10,0
9,0
8,0
8,0
Фармакотерапия латентного дефицита железа
Лекарственные средства (ЛС) выбора:
Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс — внутрь из расчета по
элементарному железу 3 мг/кг/сут 1 р/сут (детям до 3—5 лет); внутрь из расчета по
элементарному железу 40—60 мг/сут 1 р/сут (детям старше 5 лет и подросткам) в
течение 4—6 недель или
Железа сульфат и d, l -серин — внутрь из расчета по элементарному железу 3
мг/кг/сут на 2 приема (детям до 3—5 лет); внутрь из расчета по элементарному железу 40—60 мг/сут на 2 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды в
течение 4-6 недель или
Железа сульфат и аскорбиновая кислота — внутрь из расчета по элементарному железу 3 мг/кг/сут 1 раз/сут. (детям до 3-5 лет); внутрь из расчета по элементарному железу 40 - 60 мг/сут. на 2 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2
ч до еды в течение 4-6 недель. Детям старше 12 лет 100 мг/сутки 1 раз в день.
62
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Альтернативные лекарственные средства:
Железа глюконат — внутрь из расчета по элементарному железу 3 мг/кг/сут на
2-3 приема (детям до 3—5 лет); внутрь из расчета по элементарному железу 40—60
мг/сут на 2-3 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды, в течение 46 недель или
Железа протеин сукцинилат — внутрь из расчета по элементарному железу 3
мг/кг/сут на 2 приема (детям до 3-5 лет); внутрь из расчета по элементарному железу 40—60 мг/сут на 2 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды, в
течение 4-6 недель или
Железа фумарат — внутрь из расчета по элементарному железу 3 мг/кг/сут на 2
приема (детям до 3—5 лет); внутрь из расчета по элементарному железу 40—60
мг/сут. на 2 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды, в течение 4-6
недель или
Железа глюконат/ марганца глюконат/ меди глюконат — внутрь натощак,
предварительно растворить в подслащенной воде, 3 мг/кг/сут из расчета по элементарному железу, 1 раз/сут. (детям до 3-5 лет); внутрь из расчета по элементарному
железу 40—60 мг/сут. 1 раз/сут. (детям старше 5 лет и подросткам), в течение 4-6
недель.
Фармакотерапия ЖДА легкой и средней степени тяжести
Лекарственные средства выбора для базисной ФТ:
Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс — внутрь из расчета по
элементарному железу 6 мг/кг/сут 1 р/сут (детям до 3-5 лет); внутрь из расчета по
элементарному железу 50 - 150 мг/сут. 1 раз/сут. (детям старше 5 лет и подросткам)
в течение 6-10 недель или
Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс и ФК — внутрь, во время
или после еды (разжевывать или глотать полностью), из расчета по элементарному
железу 50—150 мг/сут 1 раз/сут. (детям старше 5 лет и подросткам) в течение 6-10
недель или
63
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Железа сульфат и аскорбиновая кислота — внутрь из расчета по элементарному железу 50 - 150 мг/сут. 1 раз/сут. (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до
еды, в течение 6-10 недель или
Железа сульфат и d, l -серин — внутрь, из расчёта по элементарному железу 6
мг/кг/сут на 2-3 приема (детям до 3-5 лет); внутрь, из расчета по элементарному железу 50 - 150 мг/сут. на 2-3 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до
еды, в течение 6-10 недель или
Железа сульфат, d, l -серин, фолиевая кислота (ФК) и цианокобаламин —
внутрь из расчета по элементарному железу 50 - 150 мг/сут. 1 раз/сут. (детям старше
5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды, в течение 6-10 недель или
Альтернативные лекарственные средства:
Железа глюконат — внутрь из расчета по элементарному железу 50 - 150
мг/сут. 1 раз/сут. (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды, в течение 6-10
недель или
Железа фумарат — внутрь из расчета по элементарному железу 50 - 150 мг/сут.
на 2—3 приема (детям старше 5 лет и подросткам) за 1-2 ч до еды, в течение 6-10
недель.
При выявлении сопутствующего дефицита В12 и/или ФК:
Фолиевая кислота — внутрь по 0,001 - 0,005 2-3 раз/сут. в течение 3 недель или
Гидроксокобаламин в/м — по 50 - 200 мкг (в зависимости от возраста)
1 раз/сут. через день N 3—5 или
Цианокобаламин в/м — по 50 - 200 мкг (в зависимости от возраста)
1 раз/сут. через день N 3-5 или
Гидроксокобаламин в/м — по 50 - 200 мкг (в зависимости от возраста)
1 раз/сут. через день N 3-5
+ Фолиевая кислота — внутрь по 0,001 - 0,005 2-3 раза/сут. в течение 3 недель
или
Цианокобаламин в/м — по 50 - 200 мкг (в зависимости от возраста)
1 раз/сут. через день N 3-5
+ Фолиевая кислота — внутрь по 0,001 - 0,005 2-3 раза/сут в течение 3 недель.
64
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
В период реабилитации при ЖДА I—II степени используются те же ЛС, что и
при базисной ФТ, но в меньшей дозе: из расчета по элементарному железу 2 - 3
мг/кг/сут. (детям 3-5 лет) или 40 - 60 мг/сут. (детям старше 5 лет и подросткам) в течение 3- 6 недель.
Фармакотерапия ЖДА тяжелой степени
Лекарственные средства (ЛС) выбора для базисной ФТ:
Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс — в/м в дозе из расчета по
формуле через день N 5-10 в зависимости от уровня Нb или
Железа (III) гидроксид полиизомальтозный комплекс — в/м в дозе из расчета
по формуле через день N 5-10 в зависимости от уровня Нb.
Альтернативные лекарственные средства:
Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс — в/в (в виде продолжительной
инъекции или капельно) из расчета 0,15 мл/кг (3 мг/кг элементарного железа) 1-3 раз
в неделю в зависимости от уровня Нb. Непосредственно перед инфузией 1 мл ЛС
разводят строго в 20 мл физиологического раствора (2 мл в в 40 мл физиологического раствора) и вводят полученный раствор достаточно медленно, со скоростью 100
мл не менее чем в течение 15 мин.
Для продолжения базисной ФТ при ЖДА III степени (когда это позволяют обстоятельства и/или когда уровень Нb составляет >80 г/л) используют те же ФП для приема внутрь и в тех же дозах, что и при лечении ЖДА II степени.
Всем детям при ЖДА III степени рекомендуется назначение ЛС, содержащих
В12 и ФК:
Гидроксокобаламин в/м — по 50 - 200 мкг (в зависимости от возраста)
1 р/сут через день N 3-5
+ Фолиевая кислота — внутрь по 0,001 - 0,005 2-3 раза/сут. в течение 3 недель
или
Цианокобаламин в/м — по 50 - 200 мкг (в зависимости от возраста) 1 раз/сут. через день N 3-5
+ Фолиевая кислота — внутрь по 0,001 - 0,005 2—3 р/сут в течение 3 недель.
65
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
В период реабилитации больных ЖДА III степени используются те же ЛС для
приема внутрь, что и при базисной ФТ, но в меньшей дозе: из расчета по элементарному железу 2 - 3 мг/кг/сут (детям 3-5 лет) или 40 - 60 мг/сут. (детям старше 5 лет и
подросткам) — в течение 4-8 недель.
Пример расчета дозы препаратов железа для перорального применения
при лечении дефицитных анемий
1. У Андрея К., 11 месяцев, масса тела 10 кг. Гемоглобин 80 г/л, эритроциты – 2,6 х 10
12
/л. Клинический диагноз: анемия, среднетяжелая, дефицитная, ги-
похромная, гипорегенераторная, нормоцитарная. Лечебная доза составляет 6
мг/кг элементарного железа на 1 кг массы тела в сутки.
Суточная доза элементарного железа для ребенка с массой 10 кг составляет
60 мг. Для лечения выбран современный препарат Феррум Лек (сироп), в 1 мл которого содержится 10 мг элементарного железа. Потребность в количестве 60 мг
элементарного железа в сутки будет выполнена 6 мл названного препарата. Суточная доза делится на 2 приема. Препарат дается сразу после еды. Курс – 8
недель.
2. Девочка 13 лет, В течение последней недели отмечалось маточное кровотечение. Клинический диагноз: анемия постгеморрагическая, тяжёлая, дефицитная, гипохромная, норморегенераторная, нормоцитарная.
Суточная доза элементарного железа для подростка 200 мг в сутки. Для лечения
выбран современный препарат Сорбифер Дурулес, в 1 таблетке которого содержится 100 мг элементарного железа. Препарат даётся по 1 таблетке 2 раза в день,
3-4 недели, не разжёвывая за 30 минут до приёма пищи. Далее для восполнения
депо железа препарат необходимо давать по таблетке 1 раз в день, 2-3 месяца.
Пример расчета дозы препаратов железа для парентерального применения при лечении дефицитных анемий
Ване Д, 1 год, масса его тела 10 кг. Гемоглобин 69 г/л, эритроциты – 2,4 х
10 12/л. Клинический диагноз: анемия, тяжелая, дефицитная, гипорегенераторная,
гипохромная, микроцитарная.
Расчет курсовой дозы парентерально вводимых препаратов железа прово66
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
дится по формуле: мг железа на курс = Р х (78 – 0,35 х Нв), где Р - масса тела в кг,
Нb – фактическое содержание гемоглобина в г/л. Курсовая доза железа у данного
больного составит: 10 х (78 – 0,35 х 69) = 540 мг.
Для лечения выбран фербитол, в 1 мл которого содержится 50 мг железа.
Ежедневная максимальная доза препарата не более 1 мл. Раствор вводится в
наружный верхний квадрант ягодичной области, глубоко внутримышечно, в 0,5%
растворе новокаина, ежедневно или с суточным интервалом. Коррекция дефицита
железа у данного больного будет выполнена курсом 11 инъекций.
Выбор препаратов железа для перорального приема у детей в зависимости
от возраста
Препараты
Количество активного железа в
препарате
Ранний возраст (до 3-х лет):
Феррум Лек, сироп
Мальтофер, капли
Гемофер, капли
Актиферрин, капли
В 1 капле – 0,5 мг
В 1 капле - 2,5 мг
В 1 капле – 1,5 мг
В 1 капле – 0,53
Дошкольный возраст (с 3 до 6 лет):
Феррум Лек, сироп
Мальтофер, сироп
Актиферрин, сироп
Тотема, раствор для приема внутрь
Ферронат, раствор для приема внутрь
Ферроплекс
В 1 мл – 10 мг
В 1 мл – 10 мг
В 1 мл – 6,8 мг
В 1 мл – 5 мг
В 1 мл – 10 мг
В 1 драже 50 мг общего железа
Препубертатный возраст (от 7 лет до 12 лет),
подростки:
Феррум Лек, жевательные таблетки
Мальтофер, жевательные таблетки
Сорбифер Дурулес
Гемофер пролонгатум
Актиферрин
Тардиферон
Тотема
Ферроплекс
В 1 табл. – 100 мг
В 1 табл. – 100 мг
В 1 табл. – 100 мг
В 1 табл. – 100 мг
В 1 капс. – 34,5 мг
В 1 табл. – 80 мг
В 1 мл – 5 мг
В 1 драже 50 мг общего железа
67
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Эффекты взаимодействия ФП с другими ЛС и пищевыми продуктами
Название веществ
Хлорамфеникол
Тетрациклины, пеницилламин, соединения золота, ионы фосфатов
Взаимодействия
Замедляет ответную реакцию КМ на
ФП
Снижают абсорбцию железа
Салицилаты, фенилбутазон, оксифенилбу- Прием вместе с ФП вызывает разтазон
дражение слизистой оболочки ЖКТ,
что может служить причиной развития (усиления) побочных эффектов
Холестирамин, магнезия, витамин Е,
Ингибируют
абсорбцию железа,
от
ФТ
антациды (содержат Са и А1), панкреачто снижает противоанемический
тические экстракты
эффект ФП
Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов
Ингибируют абсорбцию железа,
что снижает противоанемический
эффект ФП
Вещества, вызывающие повышение перекисного окисления (например, аскорбиновая кислота)
Способствуют повышенной кровоточивости из ЖКТ, поэтому бензидиновый тест будет всегда положительным
Фитаты (злаковые, некоторые фрукты и
овощи), фосфаты (яйца, творог), таниновая кислота (чай, кофе), кальций (сыр,
творог, молоко), оксалаты (листовая зелень)
Замедляют абсорбцию железа, поэтому при назначении солевых препаратов рекомендуется их прием через 1,5—2 ч после еды
Гормональные контрацептивы для приема Замедляют абсорбцию железа,
внутрь
снижая тем самым лечебный
эффект ФП
Дифференциальный диагноз анемий
Признаки
Генеалогический
анамнез
Дефицитные анемии
Гемолитические анемии
Без особенностей. Ино- Наличие родственников с гемолитигда выявляется анемия у ческой анемией, с неуточненной анеродителей ребенка
мией, спленомегалией, холелитиазом,
особенно в молодом возрасте, эпизодической или постоянной желтухой.
Преморбид- Без особенностей
Указания на перенесенную в периоде
ный анамнез
новорожденности «гемолитическую
болезнь» без убедительной расшиф68
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
ровки ее связи с групповой или резусной несовместимостью, интенсивную
желтуху.
Выявляются
Синдромы
Характерны
хронической
интоксикации,
дистрофии
и
полигиповитаминоза
Синдром ге- Отсутствует
молитических кризов
Стигмы
дизэмбриогенеза
Гематологические показатели
Выявляется у всех больных: температурная реакция, повторная рвота с
желчью, боли в животе, жидкий стул.
Нарастающая бледность кожи и слизистых, слабость, вялость, сонливость.
Возникают и усиливаются желтушность кожи и слизистых, одышка, тахикардия, снижается артериальное
давление, увеличиваются паренхиматозные ограны, падает диурез, может
потемнеть моча.
Выявляются при наследственных
формах
Не характерны
Гипорегенераторная,
микроцитарная анемия.
Осмотическая
резистентность эритроцитов
не изменена. Лейкоцитарная формула без особенностей.
СОЭ
не
ускорена.
Нормо-, гиперхромная анемия, ретикулоцитоз от 2 до 80%. Обнаруживаются микросфероцитоз, эритроциты
аномальной формы (овалоциты, шизоциты и др.). снижение или повышение осмотической резистентности
эритроцитов. В период кризов –
нейтрофильный лейкоцитоз со значительным левым сдвигом вплоть до
миелобластов, нормобластов. СОЭ
ускорена.
Анализ мочи Без изменений
При внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия, гемосидеринурия, гематурия, протеинурия.
Биохимиче- Гипо- и диспротеи- Повышение непрямого билирубина,
ские показа- немия, повышение об- реже – прямого. Уровень сывороточтели
щей
железосвязы- ного вающей
способности
сыворотки крови.
69
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
70
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Приложение 2.
Возрастные показатели гемограммы у здоровых детей
(сводные данные по Н.С. Кисляк и соавт., 1979; А.Ф. Туру и Н.П. Шабалову, 1970; И.П. Тодорову, 1973; А.В. Мазурину и соавт., 1986; П.А. Резник, 1983; Н.А. Торубаровой и соавт., 1993)
Показатели
Возраст
Новорождённый.
5,8
эритроциты
(1012/л)
гемоглобин
215
(г/л)
лейкоциты
9-30
9
(10 /л)
(18,0)
Эоэинофилы 150-800
(абс)
Базофилы
0-100
(абс)
Нейтрофилы 12,0-14,0
(109/л)
лимфоциты
2,0-11,0
9
(10 /л)
5,5
Моноциты
0,4-3,1
9
(10 /л)
Тромбоциты
273,0
9
(10 /л)
7
дней
5,1
14 дней
1 мес.
1 год
1-3 года
3-7 лет
7-12 лет
>12 лет
4.7-5
4,7
4,6
4,7
4,7
4,8
4,9
179-196
156-180
127-170
116-129
117-132
126-136
127-144
132-146
5-20
12,2
70-100
5-20
11,4
70-300
10,25 12,1
10,5
10,2-11,0
8,0-9,5
7,6-8,5
300
150-250
150-250
8,29,5
150-250
250-325
150-250
0-100
0-100
0-100
0-100
0-100
0-100
0-75
0-75
5,5
4,7
2,5-3,0
2,5-•3,0
3,5-4,0
3,7-4,8
4,0-4,5
4,2-4,7
2,0-17,0
5,0
0,3-2,7
2,0-17,0
5,0
0,2-2,4
5,0-5,8
5,0-6,0
5,0-5,6
4,0-5,0
3,0-3,5
2,1-2,8
0,6-0,9
до 1,0
1,0-1,1
0,9-1,0
0,7-0,9
0,6-0,7
300,0
309,0
290,0
290,0
270,0
290,0
270,0
270,0
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Алгоритм диагностического поиска №1: Ретикулоцитоз
Нет
Ретикулоцитоз
В периферической крови
Есть
Предшествующая кровопотеря
Нет
Есть
См. Алгоритм 2
Гипохромия
Макроцитоз
Нормохромия
Постгеморрагическая
анемия
Нормобластоз
В костном мозге
Сидеробласты
Мегалобласты
Норма
Метаплазия
Алгоритм 3
Определение в сыворотке Вит. В12 и фолиевой кислоты
Алгоритм 4
72
Аплазия
фиброз
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Алгоритм диагностического поиска №2: Анемия + ретикулоцитоз
Положительные пробы Кумбса
Да
АИГА
Нет
Панцитопения,
ночная гемоглобинурия
Да
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Да
Наследственный дефицит ферментов пентозофосфатного цикла
Да
Гемолиз обусловлен
механическим повреждением эритроцитов
Нет
Появление телец Гейнца при
инкубации с β-ацетилфенилгидразином
Нет
В периферической крови
Полихроматофилия, шизоцитоз, шлемовидные эритроциты
Нет
73
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Уменьшение среднего диаметра
эритроцитов, снижение осмотической резистентности, высокий процент сфероцитов
Да
Наследственный
микросфероцитоз
Да
Электрофорез гемоглобина
Да
Серповидноклеточная
анемия, абеталипопротеинемия
Да
Дефицит лецитинхолестеринацетилтрансферазы
Нет
Серповидные эритроциты
Нет
Эритроциты-акантоциты
Нет
Мишеневидные эритроциты
74
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Алгоритм диагностического поиска №3: Сидеробластоз
Сидеробласты
Многочисленные,
Единичные, с низким
"кольцевые"
содержанием железа
Уровень железа и фер-
Уровень железа и фер-
ритина сыворотки по-
ритина сыворотки по-
вышен, железосвязы-
вышен, железосвязы-
вающая способность
вающая способность
снижена
повышена
Сидероахрестическая
Железодефицитная анемия
анемия
75
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Алгоритм диагностики анемий №4
Уровень мочевины, креатинина сыворотки повышен
Да
Анемия обусловлена поражением почек
Да
Анемия обусловлена гипотиреозом, гипокортицизмом
Да
Анемия обусловлена гипотиреозом, гипокортицизмом
Да
Анемия обусловлена интоксикацией
Да
Неиммунная анемия при
СКВ, ревматизме
Нет
Печёночные пробы изменены
Нет
Уровень гормонов сыворотки (Т3, кортизола) снижен
Нет
Имеются острые или хронические нагноительные
процессы
Нет
Имеются системные заболевания (СКВ и др.)
76
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Ориентировочная схема диагностического поиска при неясных анемиях №5
Ниже 0,85
Железодефицитные,
Железоперераспределительные сидероахрестические гемолитические (талассемия)
В12- и фолиеводефицитные гемолитические АН при костномозговой недостаточности
Уровень сывороточного железа
Снижен
Количество ретикулоцитов
Нормальный или
повышен
Железодефицитные,
Железоперераспределительные
Выше 0,85
Цветовой показатель
В12- и фолиеводефицитные гемолитические АН при костномозговой недостаточности
Сидероахрестические гемолитические (талассемия)
Общая железосвязывающая способность
Повышенная
Нормальная или
сниженная
Железодефицитная анемия
Железоперераспределитель-ная
АН
Количество ретикулоцитов
Нормальное
Сидероахрестическая
АН
Нормальное или сниженное
Повышенное
Исследование костного мозга
Повышенное
Мегалобласты
Гемолитическая
АН
В12- и фолиеводефицитные гемолитические АН
Уточнить причину (нозологический диагноз)
77
Лейкемические клетки
Лейкоз
Жировая
ткань
Миело
фиброз
Апластическая
анемия
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Дифференциально-диагностический алгоритм гипохромных анемий №6
Основные признаки
Железодефицитная анемия
Анемия при
нарушении
синтеза гема
—
±
Талассемия
Анемия при хронических заболеваниях
—
+
—
—

N или 


N или 
N или 
Признаки гипосидероза
Семейные случаи заболевания
Число ретикулоцитов
+
—
Сывороточное железо
Общая железосвязывающая способность сыворотки
Уровень ферритина в крови
Уровень непрямого билирубина
Базофильная пунктация
эритроцитов
Мишеневидность эритроцитов
Проба с десфералом
Размеры печени


N или 
(свинцовая интоксикация)



N или 


N
N
N или 
N
—
+
+
-
—±
—±
++
—±
—
N
+
N или  (при
гемосидерозе)
+
N
—
Зависят от характера
заболевания
N
78
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Размеры селезенки
N
N

Количество сидеробластов
и сидероцитов
Дополнительные признаки



Эффект от лечения препаратами железа
Хронические
кровопотери
+
Зависят от характера
заболевания

Контакт со
Признаки гемосидероза ор- Признаки активного
свинцом, прием ганов (сахарный диабет, ге- воспалительного промедикаментов
патомегалия)
цесса
—
—
±
79
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Список рекомендуемой литературы:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Алексеев Н.А. Детская гематология. Практическое руководство. – СПб., 1998.335 с.
Бескровная О.Л. Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и
гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края: автореф.дис.на соиск.учен.степ.канд.мед.наук. - Владивосток, 2004. – 23с.
Грачева А.И. Клиническая гематология детского возраста. – Смоленск. – 1980.
– 210 с.
Дворецкий Л.И. Железодефицитные анемии. – М., 1998. – 178 с.
Дефицит железа у детей и подростков: причины, диагностика, лечение, профилактика: учеб. пособие для системы послевуз. проф. образов. врачей педиатров/
Г.А.Самсыгина, Т.В.Казюкова, А.А.Левина. – М.:Инсвязьиздат. – 2006. – 31с.
Идельсон Л.И. Гипохромные анемии.– М.: Медицина. – 1981. –152 с.
Калиничева В.И.. Анемии у детей. Л.: Медицина, 1983.- 250 с.
Коровина Н.А., А.П. Заплатников, И.Н. Захаров. Железодефицитные состояния
у детей. М., 1999 – 31 с.
Левицкая С.В. Гипохромные анемии у детей. – М., 1998.- 224 с.
Педиатрия: учебник для медицинских вузов.3-е изд./под ред. Н.П.Шабалова.СПб.: Спец.Лит, 2005. – 895с.
Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: рук. для практикующих
врачей: т.1/ под общ. ред. А.А.Баранова, Н.Н.Володина, Г.А.Самсыгиной. –
М:Литтерра. – 2007. -1163 с.
Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста – Киев: Здоровье, 1989. – 215 с.
Румянцев А.Г., Ю.Н. Токарев. Анемии у детей: диагностика и лечение. Практическое пособие для врачей М., 2000. – 190 с.
Уиллоуби М. Детская гематология. М.: Медицина, 1981. – 350 с.
Физиология человека / Под ред. Г.И. Косицкого.- 3-е изд., перераб. и доп.-М.:
Медицина,1985.- 544 с.
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Список сокращений, принятых в гематологии.
Ht — гематокрит
Нb — гемоглобин
МСН (mean corpuscular hemoglobin) - среднее содержание Нb в эритроците
МСНС (mean corpuscular hemoglobin concentration) — средняя концентрация Нb в
эритроците
МСV (mean corpuscular volume) — корпускулярный объем эритроцита
RВС — эритроциты
RDW (red cell distribution width) — кривая (ширина) распределения эритроцитов по
объему
АХЗ — анемии при хронических заболеваниях
В12 — витамин В12
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ДЖ — дефицит железа
ЖДА — железодефицитная анемия
ЖДС — железодефицитные состояния
ЖДЭ — железодефицитный эритропоэз
ЖС — железо сыворотки
ЛДЖ — латентный дефицит железа
ЛС — лекарственные средства
КМ — костный мозг
МКБ — Международная классификация болезней
НТЖ — насыщение трансферрина железом
ОЖСС — общая железосвязывающая способность сыворотки
рТфР — растворимый трансферриновый рецептор
СКВ – системная красная волчанка
СМФ — система мононуклеарных фагоцитов
СППЭ — свободный протопорфирин эритроцитов
ФК — фолиевая кислота
ФП — ферропрепараты
ФС — ферритин сыворотки
ФТ — ферротерапия
ФЭ — ферритин эритроцитов
ЦП — цветовой показатель
ЭПО — эритропоэтин
81
Copyright ОАО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
СОДЕРЖАНИЕ
Глава 1. ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ…………………………………..3
1.1. Железодефицитные анемии……………………………………………...…3
1.2. В12 дефицитная анемия..………………………………………..….............16
1.3. Фолиеводефицитная анемия……………………………………………....18
Глава 2. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ..........................................20
Глава 3.: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ..…………………………..29
Глава 4. КОНТРОЛЬНО-КОРРЕКЦИОННЫЙ БЛОК
4.1. Тестовые задания..………………………………………………………….38
4.2. Ситуационные задачи.…………………………………………………..…46
4.3. Эталоны ответов:
4.3.1. К тестовым заданиям……...……………………………………..…53
4.3.2. К ситуационным задачам…………………………………………..54
Приложение 1…………………………………………………………….…….….59
Приложение 2………………………………………………………………………70
Список рекомендуемой литературы……………………………………………...79
Список сокращений ………………..……………………………………………...80
Содержание………………………………………………………………………...81
82
Документ
Категория
Медицина
Просмотров
146
Размер файла
728 Кб
Теги
детей, анемии, 1122
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа