close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

57

код для вставкиСкачать
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ГБОУ ВПО «РОССИЙСКИЙ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ ИМ. Н.И.ПИРОГОВА»
на правах рукописи
ФОХТИН ВЛАДИМИР ВЛАДИМИРОВИЧ
ЭКЗОСТОЗНАЯ ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ (КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА,
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СЛОЖНЫХ АНАТОМИЧЕСКИХ
ЛОКАЛИЗАЦИЙ)
14.01.19. -детская хирургия.
Диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук.
Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор,
Заслуженный врач России
Евгений Петрович Кузнечихин
Москва, 2014
1
ОГЛАВЛЕНИЕ
Стр.
Глава 1. Экзостозная хондродисплазия сложных анатомических локализаций у
детей. Взгляд на проблему. (Обзор литературы)…………………………………………..10
Глава 2. Общая характеристика клинических наблюдений и методов
исследования……………………………………………….………………………………...21
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений………………………………....21
2.2. Общая характеристика методов исследования…………………...………………...24
Глава 3.Клиническая картина и диагностика экзостозной
хондродисплазии………………...…………………………………………………………..29
3.1.Клиническая картина…………………………………………………………………29
3.1.1.Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных анатомических
локализаций при поражении верхней конечности………………………………………...30
3.1.2 Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных анатомических
локализаций при поражении нижней конечности...…………………………………….....38
3.1.3.Клиническая картина при поражении плоских костей…………………………...48
3.1.4.Осложнённое течение экзостозной хондродисплазии…………………………....51
3.2.Диагностика…………………………………………………………………………....62
3.2.1.Рентгенологическая диагностика…………………………………………………..62
3.2.2.Рентгеновская компьютерная томография………………………………………...63
3.2.3.Магнитно-резонансная томография……………………………………………......64
3.2.4.Радиоизотопная диагностика…………………………………………………….....65
3.2.5.Ангиография…………………………………………………………………………66
3.2.6.Гистологическое исследование………………………………………………….....67
Глава 4. Оперативное лечение………………........................................................................69
4.1.Предоперационная подготовка……………………………………………………….69
2
4.2.1.Техника хирургического вмешательства при удалении солитарного
экзостоза………………………………………………………...……………………………70
4.2.2.Хирургическое лечение при локализации экзостозов на верхних
конечностях…………………………………………………………………………………..72
4.2.3. Хирургическое лечение при локализации экзостозов на нижних
конечностях………………………………………………………………………………..82
4.2.4. Оперативные вмешательства при удалении экзостозов на плоских костях……94
4.3.Ведение послеоперационного периода……………………………………………..100
4.4.Осложнения…………………………………………………………………………..104
Глава 5. Результаты лечения…………………………………………………………….....107
5.1.Результаты, полученные в ближайшем послеоперационном периоде…………...107
5.2.Результаты, полученные в отдалённом послеоперационном периоде…………...107
Заключение……………………………………………………………………………….....110
Выводы……………………………………………………………………………………...115
Практические рекомендации…………………………………………………....................118
Список литературы…………………………………………………………………………120
3
«Значительные деформации,
возникающие в связи с экзостозной
хондродисплазией чаще в детстве,
переход экзостозов у отдельных
больных в злокачественные
новообразования, требуют внимания и
своевременного удаления быстро
растущих экзостозов»
(М.В. Волков «Болезни костей у детей»
М. Медицина 1974, с.293.)
ВВЕДЕНИЕ.
Актуальность.
Экзостозная хондродисплазия сложных анатомических локализаций проявляется
развитием костно-хрящевых экзостозов с воздействием на метафизарные структуры
основной кости (и возможно рядом лежащей) и ведущих к анатомическим,
функциональным и косметическим нарушениям, сдавлению и смещению
магистральных сосудов вплоть до развития аневризм, сдавлению нервных стволов с
развитием неврологических нарушений: снижением чувствительности, парезами и
трофическими нарушениями. Всё это может потребовать сложных, иногда
многоэтапных длительных оперативных вмешательств.
По данным отечественной и зарубежной литературы, это заболевание составляет
41 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей.
Также, от 5 до 14% случаев возможна малигнизация в хондросаркому при
отсутствии оперативного лечения в детском возрасте (Бахтеева Н.Х., Рубашкин
С.А., Царева Е.Е., Зоткин, 2003, Porter D.E., Lonie L., Fraser M, Dobson-Stone C,
4
Porter JR, Monaco AP, Simpson AH. Severity, 2004). Множественные костнохрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией
являются метафизы длинных трубчатых костей. С учетом упорного течения и
прогрессирования заболевания изменения в зоне метафиза служат отправной точкой
в механизме развития взаимосвязанных анатомических и функциональных
нарушений изначально на уровне повреждённого сегмента конечности, а затем и
близлежащих структурах. Так, локализация экзостозов в проксимальных метафизах
плечевых костей приводит к нарушению трофики и неврологическим нарушениям,
вследствие воздействия на близко расположенный сосудисто-нервный пучок. При
расположении в области дистального метафиза лучевой или локтевой кости
экзостоз, помимо нарушения правильного развития, вызывает в 39-80 % отставание
в росте вышеуказанных костей с формированием лучевой или локтевой косорукости
(Алипов Г.В.,1923, Садыхов А.Г. 1965; Поляков Г.М., 1964, Моргун В.А. 1973,
Стоянов В.И. 1975, Раззоков А.А, 1986, Колесников Ю.П. 1997, Цыбанов А.С. 2004,
Latarjet М., Vanzelle J.,1976, Hennekam R.C. 1991, Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ.
1979, Prittchett, 1986, Kolban et al., 1999). При локализации в дистальных метафизах
бедренных костей, рост экзостоза приводит в 8-33% к возникновению вальгусной
или варусной деформаций нижних конечностей (Hennekam R.C. 1991, Shapiro F,
Simon S, Glimcher M.J. 1979). Если же экзостозами поражается дистальный
метафиз большеберцовой и малоберцовой костей, то помимо нейротрофических
нарушений из за близости расположения сосудисто-нервного пучка, возникает
деформация в области голеностопного сустава. Так как по мере роста экзостоза,
происходит нарушение соотношения костей, образующих вилку голеностопного
сустава, что встречается в 54% (Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. 1979, Hennekam
R.C. 1991). Также следует упомянуть об экзостозах, поражающих позвонки и
рёбра: помимо нейротрофических нарушений в 22,6% случаев, такие экзостозы
вызывают сложные функциональные нарушения, нередко приводящие к стойкой
инвалидизации в раннем возрасте. (Shapiro F, Simon S, Glimcher M.J. 1979;
Hennekam 1991 ; Schmale G.A, Conrad E.U, Raskind W.H. 1994). Также рост
экзостозов приводит к образованию слизистых сумок, развитию артрозов в 14%,
5
сосудистым нарушениям в 12% и образованию гипертрофических рубцов после
удаления (Wicklund LC, Pauli RM, Johnston D, Hecht JT. 1995, Vanhoenacker FM, Van
Hul W, Wuyts W, Willems PJ, De Schepper AM. 2001. Akita S, Murase T, Yonenobu K,
Shimada K, Masada K, Yoshikawa H. 2007).
Цель исследования.
Целью работы является изучение локализаций экзостозов в сложных
анатомических областях и определение диагностики, хирургической тактики с
возможностью дальнейшего улучшения результатов лечения и предупреждения
деформаций с нарушением функций конечностей. Для выполнения поставленной
цели, были сформированы следующие задачи:
1. Изучить клиническую картину и диагностику экзостозной хондродисплазии
сложных анатомических локализаций.
2. Выявить влияние формирующихся костно-хрящевых экзостозов на
возникновение деформации и нарушение функции конечностей.
3. Определить характер осложнений при сложной анатомической локализации
костно-хрящевых экзостозов с использованием: рентгенографии, рентгеновской
компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии,
ультразвуковой доплерографии, ангиографии, морфогистологических исследований.
4. Уточнить показания и разработать технику оперативных вмешательств,
ведение послеоперационного периода и реабилитации.
5. Отследить результаты хирургического лечения детей с костно-хрящевыми
экзостозами сложных анатомических локализаций.
6
Объект и методы исследования.
В ходе работы объектом исследования стали больные в возрасте от 3 до 18 лет с
«экзостозной хондродисплазией», которые находились на лечении в отделении
травматологии и ортопедии РДКБ Росздрава, находящейся в составе кафедры детской
хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И Пирогова.
Используемая аппаратура.
В процессе работы были использованы рентгеновская установка PROTEUS
XB/a, рентгеноскопический аппарат с электронно-оптическим преобразователем
Thomson CGR, спиральный рентгеновский компьютерный томограф GE Light Speed,
ядерно-магнитно-резонансный томограф GE Signa I.ST Infiniti, прибор
ультразвуковой диагностики Agilent Sonos 5500.
Научная новизна.
На основании изучения клинической картины экзостозной хондродисплазии
сложных анатомических локализаций сформулирована стадийность возникновения
развития деформаций в сегментах конечностей. Диагностические методы
подтвердили диспластический характер патологии, на фоне которой с
прогрессированием деформаций проявляется стойкая утрата функции конечностей,
приводя к инвалидизации в раннем возрасте.
С учётом локализации патологического процесса, выраженности клиникофункциональных нарушений, результатов рентгенологических и дополнительных
методов обследования предложен дифференциальный подход в плане выбора тактики
ведения больных. Впервые предложен алгоритм хирургического лечения экзостозной
хондродисплазии с учётом топографического расположения образований и
возрастных критериев больных.
7
Практическая значимость.
Представленная в ходе работы клиника возникновения многокомпонентных
деформаций в различных сегментах конечностей, в зависимости от возрастной
группы детей и диагностические критерии заболевания, будут способствовать
своевременному рациональному проведению оперативных вмешательств у больных с
экзостозной хондродисплазией.
На основании описанных в работе методов исследований доказано
формирование стойких, необратимых прогрессирующих деформаций опорнодвигательного аппарата, что позволяет определиться с выбором тактики и времени
проведения оперативного лечения. Ранняя диагностика заболевания, рациональный
подход к своевременному удалению экзостозов сложных анатомических
локализаций, позволяет улучшить результаты лечения, предупредить развитие и
прогрессирование деформаций в сегментах конечностей, исключить
нейротрофические осложнения, снизить процент инвалидизации таких больных и
улучшить в дальнейшем их социальную адаптацию.
Внедрение в практику.
Разработанные в диссертации принципы дифференциального подхода в лечении
экзостозной хондродисплазии в зависимости от возрастной группы, принципы
диагностики с дополнительными методами исследования и методики оперативных
вмешательств внедрены в практику работы ортопедо-травматологических отделений
Российской детской клинической больницы г.Москвы, Детской городской
клинической больницы № 13 г.Москвы им. Н.Ф.Филатова, Морозовской детской
городской клинической больницы г.Москвы. Основные положение диссертации
доложены на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов
г.Москвы, в рамках X конгресса ортопедов России (Москва 2011г.) Всероссийского
ХVII съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва 2013г.).
Опубликованы в трудах Х всероссийской научно-практической конференции
«Актуальные вопросы хирургии детского возраста» (Москва 2012г.), журнале
8
«Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии» (Москва
2013 г.), журнале «Детская больница» (Москва 2014 г.)
Объём и структура работы.
Материалы исследований изложены на 128 страницах машинописного текста
диссертации, которая состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов,
практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего 73
отечественных и 76 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 54 рисунками и 5
таблицами.
Диссертация выполнена на кафедре детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им.
Н.И.Пирогова (зав. кафедрой д.м.н., профессор Разумовский А.Ю) на базе
травматолого-ортопедического отделения Российской детской клинической
больницы Росздрава (гл.врач д.м.н., профессор Н.Н.Ваганов, зав. отделением
заслуженный врач РФ А.С Кузин).
9
Глава 1. Экзостозная хондродисплазия. Взгляд на проблему.
(Обзор литературы.)
Экзостозная хондродисплазия - системное наследственное заболевание, в
основе которого лежит нарушение роста физарного хряща, проявляющееся
в избыточном его развитии с распространением («выбросом») хрящевых
масс за пределы кости, с продолжающимся в патологическом хрящевом
разрастании процессом остеогенеза, то есть превращения хрящевой ткани в
костную. Вытесненный хрящ растёт вместе с костью, постепенно смещаясь
от исходной ростковой зоны (физиса) и его рост прекращается по
окончании процесса окостенения [Волков М.В. 1974, Логунова И.Г. 1989,
Корж А.А, Меженина Е.П., 1980, Зацепин С.Т., 2001]. При этом
заболевании, группа клеток отщепляется от ростковой пластины, в процессе
роста ребёнка, оттесняется и смещается за пределы физиса, постепенно
организуясь и разрастаясь в метафизарном (реже эпифизарном) отделах
кости, формируя костно-хрящевые выросты (экзостозы).
Под сложной анатомической локализацией следует понимать развитие
костно-хрящевого экзостоза в метафизарном отделе кости с деформацией
зоны эпифиза и суставной поверхности, формирование костно-хрящевого
экзостоза в проксимальном или дистальном метафизе двукостного
анатомического сегмента конечности, вызывающее не только нарушение
роста и деформацию, но и выраженное нарушение функции конечности, а
также метаэпифизираные экзостозы, с ростом которых происходит
сдавление и смещение кровеносных сосудов и нервных стволов, с
явлениями функциональных и косметических осложнений, нарушениями
трофики и неврологическими расстройствами. К сложным анатомическим
локализациям относят костно-хрящевые экзостозы формирующие
косметические и функциональные расстройства, хирургическое удаление
которых способно вызывать осложнения (муфтообразные костно-хрящевые
экзостозы шейки бедренной кости, костно-хрящевые экзостозы дистального
10
метафиза большеберцовой кости, проксимальных метафизов малоберцовой
и плечевой костей).
Это заболевание в детском возрасте встречается от 27 % до 41,4% от всех
первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей
[Волков М.В. 1974, Юкина М.В., Нечволадова О.П. 1983.] От 5 до 11%
случаев возможна малигнизация в хондросаркому при отказе от
оперативного лечения. [Чаклин В.Д., Поляков Г.М.,1964; Городинская
Т.Г.,1969, Бахтеева Н.Х., Рубашкин С.А., Царева Е.Е., Зоткин А.В, 2011 г.,
Lamovec et al., 1999; Bovée et al., 2002].
Этиологии юношеских костно-хрящевых экзостозов посвящено много
работ, но до настоящего времени нет единства взглядов на причину
данного заболевания. Особенно это касается солитарных и множественных
экзостозов. Что касается первых, то Jaffe (1958) и Lichtenstein (1959)
причисляли солитарные экзостозы к опухолям, а Т.П.Виноградова (1973),
М.В Волкова, Е.М.Меерсон, О.Л.Нечволадова (1982) и W.А.Horton, Волкова
(1990), Д.К.Языков (1982)– относили их к диспластическим процессам,
пограничными с опухолями. П.В. Сиповский (1958) считает, что
возникновение единичных экзостозов обусловлено в первую очередь
механическим раздражением (грубая травма, длительная механическая
нагрузка), обосновывая это, расположенными близко к поверхности кости
очагами кровоизлияний. Автор склонен полагать, что в большинстве
случаев единичные экзостозы - одна из форм перестройки костной ткани,
выражающаяся в ее гиперпродукции в ответ на то или иное раздражение
остеогенопотентных элементов. Кроме того, по мнению автора, часть
экзостозов возникает по типу гетеропластического образования прямо из
плотной фиброзной ткани, иногда предварительно обызвествленной.
Анализируя случаи возникновения одиночных экзостозов, обращают
внимание на то, что "излюбленным" местом их развития являются
дистальные метафизы бедренной кости, проксимальные метафизы
11
большеберцовой кости и кости стопы, то есть места, наиболее часто
подвергающиеся травме у человека. Был сделан вывод, что ведущую роль в
этиологии одиночных экзостозов играет травма. [М.И.Кузин и
Ю.В.Кипренский 1961, J. Pinto, J. Paz. 1973, Witwicki Т., Siedlik J. 1974,
M.R.Jebharani, R.S.Raja, 1982, M.Bergoin, J. Bollini et all. 1987]. Интересное
суждение об этиологии экзостозов высказывают Г.И.Лаврищева с
соавторами (1986). По их мнению, экзостозы могут быть следствием
"напряжения растяжения" тканей, что связано с биомеханическими
особенностями функционирования крупных суставов.
Еще в XIX веке предпринимались попытки связать возникновение
множественных экзостозов с рахитом, трактовать как следствие травмы,
множественной инфекции, сифилиса.
И.Д.Корабельников и В.П.Снежков в 1938 году в эксперименте
установили эмбриональную природу развития юношеских экзостозов.
Позднее рентгенологические и гистологические исследования больных с
экзостозной хондродисплазией подтвердили это положение: развитие
юношеских хрящевых экзостозов обусловлено врожденным дефектом
закладки росткового эпифизарного хряща, продуцирующего неправильно
направленную хрящевую ткань, которая со временем оссифицируется и дает
костные опухолеподобные образования. [Поппэ И., 1956; Tornet J., Puig М.
et al., 1976; Saner S. et al.,1979]. В настоящее время юношеские костнохрящевые экзостозы рассматриваются большинством авторов, как порок
развития эпифизарного хряща. [ Кузин М.И., Кипренский Ю.В.,1961;
Поляков Г.М., 1963; Абальмасова Е.А., Лузина Е.В.,1976; Волков М.В.,
Меерсон Е.М. с соавт.,1982; Берглезов М.А., Раззоков А.А.,1985; Волков
М.В.,1985; Лагунова И.Г.,1989; Gusti S.,1975].
Сейчас экзостозная хондродисплазия трактуется как наследственное
системное заболевание скелета, в основе которого лежит порок развития
эпифизарного хряща. О наследственном характере известно достаточно
давно, с середины XIX века, когда Stanly (1849) описал семью, в которой
12
экзостозы имели место у представителей трех поколений. С.А.Покровский
(1929) обнаружил экзостозы у 15 из 30 представителей одной семьи (4
поколения). Более поздние генетические исследования [Кузин М.Н.,
Кипренский Ю.В.,1961; Бердыева О.Р.,1972; Раззоков А.А.,1986; Лагунова
И.Г.,1989; Залетаев Д.В. с соавт.,1998; Laponille, 1947; Delucchi, Bercu,1969;
Biro et al.,1977; Safary et al.,1978] установили факт наследственной передачи
этого заболевания (аутосомно-доминантный тип наследования). Авторы
отмечают: что чаще передача идет по мужской линии. В настоящее время
существует ряд работ, доказывающий наследственный тип данного
заболевания и генетическую природу заболевания. Выделены три типа
генов, встречающихся при экзостозной хондродисплазии: EXT-1, EXT-2 и
EXT-3. Различное сочетание их определяет течение болезни: скорость
роста экзостозов и объём поражения костной ткани. Эти гены отвечают за
кодирование гликозилтрансфераз и полимеризацию гепарансульфата, то
есть - отвечают за формирование костной ткани из хрящевой при росте
кости в длину. [Khurana J, Abdul-Karim F, Unni KK and Mertens F, 2002.
Legeai-Mallet L, Munnich A, Maroteaux P, Le Merrer M. 1997, Hogendoorn
PCW and Mertens F. 2012].
В различных источниках литературы нет единого мнения по описанию
строения костно-хрящевых экзостозов. Нет данных по объединению
описываемых структур воедино, упоминаний о ростковой пластинке,
большинство авторов, занимавшиеся исследованиями костно-хрящевых
экзостозов, описывали лишь различные изолированные участки. А.В.
Русаков (1959г.) описывает экзостозы, как «дистопию деривата скелетной
мезенхимы, определяющую в норме рост в длину». Следует предполагать,
что авторы, исследовавшие костно-хрящевые экзостозы микроскопически,
видели лишь небольшие участки хрящевой части и не сопоставляли их
воедино. Также не было установлено каких-либо различий при
исследовании структуры солитарных и множественных костно-хрящевых
экзостозов с различной локализацией и в различных возрастных группах.
13
Однако, при комплексном морфогистологическом исследовании была
выявлена некоторая закономерность к возникновению энхондрального типа
окостенения. В ходе исследований проведенных научно исследовательским
институтом им.Турнера в 2002 году, во всех экзостозах обнаруживалась
высоко дифференцированная структура, идентичная ростковой пластинке с
разной степенью её роста и особенностями строения. В результате, такое
строение объяснялось, как дистопия части хрящевой структуры ростковой
пластинки, с дальнейшим её развитием и формированием экзостоза.
Особенности гистологического строения, характер энхондрального роста
образования обуславливают причисление экзостозов к врождённым
порокам развития [Кузин М.Н., Кипренский Ю.В.,1961; Бердыева О.Р.,1972;
Раззоков А.А.,1986; Лагунова И.Г.,1989; Залетаев Д.В. с соавт.,1998;
Laponille, 1947; Delucchi, Bercu,1969; Biro et al.,1977; Safary et al.,1978].
Во многих работах, посвящённых экзостозной хондродисплазии,
представлены различные классификации и описание. Так М.В. Волков
(1985) относил данное заболевание в группу физарных дисплазий и
представил описательную структуру экзостозов по форме: холмовидные,
шаровидные, пальцевидные, шиповидные и другие.
А. А. Аренберг (1964 г.) на основании анализа литературных данных и
собственных наблюдений разработал классификацию экзостозной
хондродисплазии, в основу которой положен принцип локализации очагов
поражения.
I форма — акроформа — поражение костей кисти и стопы.
II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с
прилегающей частью тазового или плечевого пояса.
III форма — односторонняя или преимущественно односторонняя.
IV форма — двусторонняя.
Подробная и наиболее полная классификация костно-хрящевых экзостозов
была предложена в детском научно-исследовательском детском
ортопедическом институте им. Т.И.Турнера (Цыбанов А.С., Поздеев А.Е.
14
2001., Ходжаева Л.Ю. 2002., Винокурова Т.С., Красильников В.Г. 2003).
Классификация представляется рациональной, отражает клиническое
течение патологического процесса, возможные сроки оперативных
вмешательств, этапы и очерёдность удаления костно-хрящевых экзостозов.
А. По форме патологии: солитарная и множественная.
Б. По активности роста: 1. Умеренная. 2.Повышеная. 3.Быстро
пролиферирующая.
В. Наличие связи с ростковой зоной: имеется или отсутствует.
Г. По видам: 1.С узким основанием (пальцевидные, грибовидные,
крючковидные).
2.С широким основанием (холмовидные)
3. Муфтообразные (циркулярное поражение кости)
Д. По клиническим проявлениям:
1.С косметическими нарушениями.
2.С осложнениями со стороны мягкотканого компонента (снижение
мышечной силы, невропатии, нарушение кровообращения.)
3. С вторичными нарушениями со стороны костных структур и суставов
(деформации костей с нарушениями оси, укорочения, нарушения
соотношений в смежных суставах).
Е.По локализациям:
1.С поражением плоских и губчатых костей.
2.С поражением костей верхних конечностей.
3.С поражением костей нижних конечностей.
Обыкновенно экзостозы интенсивно развиваются в периоде
физиологического роста скелета, в детском и юношеском возрасте от 8 до
18 лет. Рост экзостозов заметно ускоряется главным образом в периоде
полового созревания. По данным исследований, в порядке убывающей
частоты экзостозы наблюдаются в области верхней трети большеберцовой
кости, нижней трети бедра, верхней части малоберцовой кости, затем
следует верхний конец плеча и нижний конец костей предплечья, верхний
15
конец бедра, область вертелов, особенно большого, подвздошная кость и
лопатка, ключица. [Алипов Г.В.,1923; М.В.Волкова 1974; Latarjet М.,
Vanzelle J.,1976]. Плюсневые (стопа) и пястные кости (кисть) поражаются
несколько реже, обычно при большом количестве экзостозов. Редко
поражается позвоночник: экзостозы растут из дужек и оснований суставных
отростков, но почти никогда из тела позвонка, нередко захватываются
передние концы ребер. Число экзостозов колеблется очень широко - от
единичных до десятков и даже сотен (экзостозная болезнь). Размеры также
резко варьируют – «от маленькой горошины до величины яблока и головы
ребенка» [М.В. Волков 1974].
Клиническая картина и диагностика экзостозной хондродисплазии не
сложны. С момента ярко выраженного течения, проявлений и возможных
осложнений, связанных с ростом и локализацией экзостозов. По
достижении экзостозами больших размеров, нередко возникают вторичные
симптомы (осложнения), как сдавление нервных стволов, с болевыми
контрактурами, парезы, парастезии. Контрактуры и нарушения функции
конечности появляются не только вследствие болей, но и в связи с
непосредственным препятствием экзостозов нормальному движению
суставов.
Экзостозы являются причиной тяжёлых деформаций конечностей.
Деформация развивается постепенно с ростом экзостозов, вследствие
непосредственного выбухания его, давления на соседнюю кость и её
искривления, нарушения диафизарной зоны роста и даже с недоразвитием
эпифиза. Это в комплексе нередко приводит к образованию смешанной
деформации с нарушением функции конечности [Волков М.В.1974].
Поэтому следует выделять экзостозы сложной анатомической локализации,
приводящие и вызывающие осложнения.
Большинство экзостозов недостаточно ясно прощупываются при
клиническом исследовании, и полное представление о числе экзостозов,
форме, размерах, положении, развитии и их строении можно получить
16
после рентгенографии. [Кузин М.И., Кипренский Ю.В.,1961; Моргун
В.А.,1973; Берглезов М.А., Раззоков А.А.,1985; Волков М.В.,1985; Логунова
И.Г.,1989]. Наружный хрящевой покров экзостоза на рентгенограмме не
виден, поэтому истинные размеры нароста всегда больше, чем
рентгенологические, особенно у детей, где хрящевая шляпка может иметь
толщину до 6-8 мм. Ряд авторов отмечает в своих работах выраженную
закономерность по мере роста экзостозов: развитие косорукости [Дыхно
A.M.,1940; Андрианов В.Л., Моргун В.А.,1972; Моргун В.А.,1973; Фищенко
В.А.,1985; Крисюк А.П., Фищенко В.А.,1985; Углов Ф.Г. с соавт.,1992;
Вердиев В.Г. с соавт., 1998; Демичев Н.П. с соавт.,1998; Wood V.,1985;
Pritchett J.,1986]. Также при росте на костях нижних конечностей имеет
место развитие вальгусной или варусной деформации коленного сустава,
вальгусной деформации голеностопного сустава.
Для решения вопроса о тактике лечения проводят рентгенологическое
исследование. Экзостозы, имеющие неровные границы и нечеткие контуры,
неоднородную структуру, относительно большие размеры, должны
рассматриваться как потенциальные вторичные хондромы. При
трансформации экзостоза во вторичную хондрому определяется резкое
несоответствие его клинических проявлений и рентгенологической
картины. Рентгенологические контуры приобретают крупноволокнистый
характер, структура образования становится неравномерной из-за
множественных крапчатых и пятнистых включений, которые отмечаются на
фоне отдельных утолщенных, редко расположенных трабекул и небольших
участков просветления. Более точным и надёжным методом, позволяющим
точно оценить истинные размеры экзостоза, является метод рентгеновской
компьютерной томографии. При сложной анатомической локализации
возможно установить анатомо-топографические взаимоотношения экзостоза
с прилегающими к нему структурами мягких тканей, получить
визуализацию органов и тканей, подвергшихся сдавлению или оттесняемых
17
экзостозом структур, а также оценить деформацию поражённого сегмента.
Это чрезвычайно важно при планировании и проведении хирургического
вмешательства, выбора адекватного доступа и анестезиологического
обеспечения. В сомнительных случаях, для получения наиболее чёткой
картины прилежащих к образованию мягкотканых структур, метод
диагностики может быть дополнен магнитно-резонансной компьютерной
томографией. При исследовании костно-хрящевых экзостозов особенно
сложной анатомической локализации, неотъемлемым методом становится
доплеровское исследование сосудов и электронейромиография: снижение
скорости кровотока и снижение показателей проведения нервного импульса
зачастую может являться одним из первых признаков развития экзостоза
при сложной анатомической локализации. Радиоизотопное исследование
помогает установить количество формирующихся очагов экзостозов,
оценить скорость их роста, а также предположить интенсивность роста и
возможное озлокачествление данных очагов при высоких показателях
накопления радиофармпрепарата. На практике, к сожалению, не
учитывается и не всегда представляется возможным провести весь спектр
клинических методов диагностики. В основном же ограничиваются
общеклиническими данными и данными рентгенологического
исследования.
Выбор лечебной тактики зависит от клинико-рентгенологических
проявлений заболевания. При ранней диагностике осуществляется
динамическое наблюдение с целью своевременного выявления и удаления
растущих экзостозов. Особое внимание уделяют экзостозам, растущим в
проекции сосудов, нервов и других важных анатомических образований.
При поздней диагностике проводят этапное оперативное лечение, которое
направлено на коррекцию имеющихся, профилактику новых деформаций и
предупреждение сдавления сосудисто-нервных пучков [Зоткин А.В, 2011 г.,
Wicklund LC, Pauli RM, Johnston D, Hecht JT. 1995, Vanhoenacker FM, Van
Hul W, Wuyts W, Willems PJ, De Schepper AM. 2001. Akita S, Murase T,
18
Yonenobu K, Shimada K, Masada K, Yoshikawa H. 2007]. Для устранения
деформаций одновременно, наряду с удалением экзостозов, выполняют
корригирующие остеотомии или удлинение отдельных костей с
использованием компресионно-дистракционных аппаратов. Абсолютным
показанием к операции является трансформация экзостозов во вторичную
хондрому или хондросаркому.
При наличии значительных по размерам экзостозов, сложной
локализации процесса проводится комплексное лечение, включающее и
малоинвазивные методы лечения. При проведении оперативных
вмешательств, при локализации образований в области метаэпифизов
производится околосуставная резекция, которая является разновидностью
краевой резекции. В настоящее время можно выделить три основных метода
лечения: профилактические, реконструктивно-профилактические и
реконструктивные [Цыбанов А.С., Поздеев А.В, Ходжаева Л.Ю. 2004].
Профилактическим методом оперативного лечения являются операции,
которые выполняются на ранних стадиях заболевания для предупреждения
развития осложнений со стороны опорно-двигательного аппарата и
мягкотканых структур.
К реконструктивно-профилактическим относятся те виды оперативных
вмешательств, которые совмещают удаление экзостоза и коррекцию, уже
имеющихся деформаций с целью профилактики развития более тяжёлых, а
также профилактику развития сосудистых и неврологических нарушений.
К реконструктивным видам оперативных вмешательств относят
операции, при помощи которых, наряду с удалением костно-хрящевого
экзостоза, восстанавливаются нормальные соотношения в поражённых и
смежных суставах, анатомическая ось и длина конечности.
Основные ошибки и осложнения при оперативных вмешательствах в
основном встречаются преимущественно при планировании
хирургического вмешательства и во время его выполнения. Большое
значение имеет выбор доступа, обеспечивающего хороший обзор и полное
19
выделение патологической ткани из окружающих тканей. Второй, не менее
важной проблемой, является тщательный гемостаз, во избежание
образования крупных гематом и более благоприятному
послеоперационному периоду. Также важно, при удалении крупных
экзостозов на широком основании–производить резекцию строго до уровня
нормальных структур костной ткани, так как оставшаяся даже
незначительная хрящевая часть экзостоза приводит вскоре к повторному
рецидиву.
После проведённых оперативных вмешательств нередко могут возникать
невропатии близлежащих нервов, вследствие сдавления их отёком
окружающих тканей в послеоперационном периоде. Также к нарушениям
нервной проводимости следует отнести невропатии при этапном лечении,
при использовании компресионно-дистракционных аппаратов, но в данном
случае проблема устраняется при прекращении дистракции на
непродолжительный период (от 7 до 10 дней). Больные с экзостозной
хондродисплазией нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда в
течение всей жизни. Прогноз зависит от течения заболевания, которое
может варьировать от бессимптомного до роста всех экзостозов, иногда с их
трансформацией во вторичные опухоли [Бахтеева Н.Х., Рубашкин С.А.,
Царева Е.Е., Зоткин, 2003 г.]
Понятие сложной анатомической локализации экзостоза предполагает
необходимость ранней диагностики и направленность на профилактическое
хирургическое удаление экзостозов, исключая выжидательную тактику, с
целью исключения формирования деформаций и нарушения функций
конечности.
Последующие главы работы посвящены решению вопросов ранней
диагностики экзостозов «сложных анатомических локализаций»,
дифференциальной диагностике, методам хирургического лечения и
анализу результатов лечения.
20
Глава 2. Общая характеристика клинических исследований и методов
наблюдения.
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений.
Исследование основано на анализе клинических наблюдений, данных
методов исследования и хирургического вмешательства 147 детей в возрасте от 3
до 18 лет с направляющим диагнозом «экзостозная хондродисплазия». В
отделении травматологии и ортопедии Российской Детской Клинической
Больницы в период с 1990 по 2010 год находились на лечении 147 детей с
экзостозной хондродисплазией сложных анатомических локализаций.
60% детей были госпитализированы с направляющим диагнозом
экзостозной хондродисплазии с выраженными проявлениями деформаций
верхних и нижних конечностей, 25% с диагнозом доброкачественного
новообразования
костей,
15%
диагноз
установлен
в
консультативно-
диагностическом центре РДКБ. Все дети были госпитализированы для
проведения оперативного лечения.
Основную
группу
изучения
составили
больные
с
экзостозной
хондродисплазией и наличием деформаций и нарушением функций в верхних и
нижних конечностях. Больные были разделены на группы с поражением
двукостных сегментов - кости предплечья и голени и группу с поражением
однокостных сегментов - соответственно, плечевых и бедренных костей
(таблица №1).
21
Таблица №1. распределения больных с поражением однокостных и
двукостных анатомических сегментов конечностей в зависимости от
возрастной группы.
Возраст
1-3 года
4-7 лет
8-12 лет
12 лет и
старше
Поражение двукостных
анатомических сегментов.
(Кости голени и
предплечья)
39 мальчиков, 24 девочки.
9 детей
Голень: 6
Предплечье:3
13 детей
Голень: 6
Предплечье:3
18 детей
Голень: 6
Предплечье:3
23 ребёнка Голень: 6
Предплечье:3
Поражение однокостных
анатомических сегментов.
(Бедренная кость и плечевая
кость)
51 мальчик, 26 девочек
12 детей
Бедро: 7
Плечевая кость:5
19 детей
Бедро:10
Плечевая кость:9
21 ребёнок
Бедро:11
Плечевая кость:10
25 детей
Бедро:14
Плечевая кость:11
С поражением двукостных сегментов состояло 63 ребёнка. Из них девочек
- 24, мальчиков - 39. В возрасте от 1 года до 3 лет - 9 детей, от 4 до 7 лет- 13
детей, от 8 до 12 лет - 18 детей, старше 12 лет - 23 ребёнка. В группе больных с
поражением однокостных сегментов состояло 77 детей. Из них девочек -26,
мальчиков -51. В возрасте от 1 года до 3 лет- 12 детей, от 4 до 7 лет- 19 детей, от
8 до 12 лет -21 ребёнок, старше 12 лет -25 детей. Среди детей с поражением
плоских костей - наблюдалось 7 детей: 3 девочки и 4 мальчика. От 4 до 7 лет- 2
детей и от 8 до 12 лет- 5 детей. Трое детей наблюдались с поражением
экзостозами костей таза, двое - по поводу поражения костей лопатки и двое
детей с локализацией экзостозов на рёбрах.
Все больные с экзостозной хондродисплазией, находившиеся на лечении в
РДКБ с 1990 по 2010 год, в зависимости от топики поражения, возрастной
группы и пола, распределены и представлены в таблице №2.
22
Таблица №2. Распределение детей по возрасту, полу и локализации
поражений экзостозной хондродисплазии.
Пол
Мальчики
Локализация/возраст
1- 3
4-7лет
Девочки
8-12 лет
года
Верхняя конечность
5
лопатка
9
12
12 лет и
1-3
старше
года
14
3
4-7 лет
Итого:
8-12 лет
12 лет и
старше
6
1
6
6
1
61
2
Плечевая кость
3
5
7
8
2
4
3
3
35
Кости предплечья
2
3
5
6
1
2
2
3
25
Нижняя конечность
8
11
14
18
5
7
8
10
81
Бедренная кость
4
6
7
9
3
4
4
5
42
2
3
4
1
1
1
12
4
4
4
5
3
3
3
4
30
Голень
4
5
7
9
2
3
4
5
39
Локализация в верхней
3
3
5
6
2
2
3
3
27
1
2
2
3
1
1
2
12
1
1
Локализация в верхней
трети
Локализация в нижней
трети
трети
Локализация в нижней
трети
Локализация на
1
3
1
2
костях таза
Локализация на
1
рёбрах
Итого:
13
22
27
32
8
13
16
16
147
В представленной таблице основную группу больных с экзостозной
хондродисплазией составляют дети в возрасте от 8 до 12 лет 30,6% и дети
старше 12 лет (33%). Самая немногочисленная группа - до 7 лет (22,4%).
Процентное соотношение указывает на манифестацию заболевания и начало
клинических проявлений роста экзостозов в возрасте старше 6 лет. Почти равное
23
соотношение составили дети старшей возрастной группы (старше 12 лет),
большинство из которых поступали уже со стойкими нарушениями функций и
деформациями конечностей. Частота заболеваемости у мальчиков несколько
выше, чем у девочек в 1.5-1.6 раза.
Все больные поступали из различных регионов страны, корреляции и связи
частоты
данного
заболевания
с
зависимостью
географического
места
расположения не выявлено.
Нарушения соматического состояния при поступлении не было отмечено
ни у одного ребёнка. Многие дети поступали с уже стойко сформировавшимися
деформациями нижних и верхних конечностей (в возрасте старше 10 лет). У 76%
детей старшей возрастной группы поступление было поздним и первичным, что
можно объяснить поздней диагностикой по месту жительства и выжидательной
тактикой при лечении данного заболевания и недостаточной осведомлённостью
о его течении и осложнениях, которые могут возникать в процессе роста
экзостозов. В результате - во всех случаях за помощью обращались больные с
появившимися деформациями в сегментах верхних и нижних конечностей,
выраженными косметическими дефектами и функциональными нарушениями.
Следует заметить, что дети с экзостозной хондродисплазией в 85% случаев
имели сложную анатомическую локализацию. Сформировавшиеся костнохрящевые экзостозы при солитарной форме 30% случаев. При множественной
форме- 99% случаев. Все дети подверглись оперативному вмешательству с
использованием
разнообразных
по
технологии
методов
хирургических
вмешательств. «Выжидательная тактика» в оперативном лечении возможна до 45 летнего возраста, при тщательном соблюдении сроков и интервалов
наблюдения. У детей старше 4-5 летнего возраста, особенно в периоде
«быстрого роста и развития», выжидательная тактика в оперативном лечении
представляется несостоятельной, так как в большинстве случаев приводит к
выраженным деформациям конечностей с нарушением их функций.
24
2.2.Общая характеристика методов исследования.
Для верификации диагноза, оценки соматического состояния больных,
определения степени деформации сегментов верхних и нижних конечностей,
размеров костно-хрящевых экзостозов, выявления расстройств
микроциркуляции и иннервации, определения показаний к хирургическому
лечению и выбора тактики лечения, объёма оперативного вмешательства,
ведение послеоперационного и реабилитационного периода выполнялись
следующие методы обследования.
Клинический метод обследования. При осмотре оценивали количество
экзостозов, их размер, локализацию, наличие деформаций, обусловленных
локализацией экзостоза в сегментах верхних и нижних конечностей, также
проявлением осложнений в виде нейротрофических нарушений, наличие болей
непосредственно вокруг образования и в близлежащих сегментах. При
локализации на нижних конечностях оценивалась также походка, наличие
хромоты, изменение длины конечностей (абсолютной и относительной).
Устанавливали длительность заболевания, начало и течение (появление одного
или более экзостозов, характер и интенсивность их роста). Выяснялся
аллергоанамнез, перенесённые заболевания, обращаемость к врачу (первичная,
повторная), наличие и адекватность проводимого ранее лечения
(консервативного и оперативного), наследственный фактор (в 95% случаев
данная патология выявлялась у родственников или родителей больных).
Исследовались физическое развитие и тонус мускулатуры.
Лабораторные исследования проводились с целью определения
показателей гемостаза у больных с сопутствующей патологией и для
дифференциальной диагностики в предоперационном периоде. В объём
исследования входил клинический анализ крови с гемостатическим комплексом
(гемоглобин, гематокрит, СОЭ, показатели лейкоцитов с определением
лейкоцитарной формулы, тромбоциты, время свёртывания, длительность
кровотечения). Биохимический анализ крови (показатели белка и его фракций,
25
глюкоза, мочевина, мочевая кислота, холестерин, креатинин, щелочная
фосфатаза, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, электролиты крови),
общий и биохимические анализы мочи (белок, углеводы, аминоазот, мочевина,
мочевая кислота, креатинин, аммиак, кальций, калий, фосфор, оксалаты,
хлориды, титруемая кислотность).
Рентгенографический метод.
Рентгенография выполнялась всем больным в двух проекциях для
определения размеров и локализации патологического процесса. При
выполнении снимков особое внимание уделялось захвату близлежащего сустава
с целью оценки угла деформации. Рентгенологический метод позволяет оценить
примерный размер экзостоза, его форму, локализацию, определить деформацию
с учётом зоны поражения и прогнозировать течение процесса. Все
рентгенографические исследования, которые были выполнены больным в ходе
обследования, проводились в рентгенологическом отделении (зав. отделением
Нецветаева Т.Э.) на аппарате PROTEUS - XB/ а.
Исследование проводилось при поступлении, на этапах обследования,
лечения и для оценки результатов лечения, после удаления металлоконструкций,
в послеоперационном периоде. При выполнении работы проанализированы
рентгенографические исследования: в момент обращения больного, появлении
деформаций в конечностях, до и после оперативного лечения, а также в
отдалённых сроках лечения и реабилитации.
Рентгеновская компьютерная томография. Исследования проводились в
отделении компьютерной диагностики (зав. отделением д.м.н. Алиханов А.А.) на
спиральном компьютерном томографе GE Light Speed. Послойно выполненные
снимки позволили оценить истинные размеры костно-хрящевых экзостозов их
точное топографо-анатомическое расположение. Компьютерная томография с
трёхмерным моделированием значительно расширила диагностические
возможности и позволила рационально подойти к выбору правильного
26
хирургического лечения. Метод позволил изучить пространственную
ориентацию расположения экзостозов и костей в поражённом сегменте.
Исследование проводилось больным с шагом сканирования 4 и 8 мм и
матрицей изображения 256 на 256 пикселей. Компьютерная томография
выполнена 16 больным с преимущественным поражением бедренных костей,
рёбер и костей таза в период с 2010 по 2012 год.
Ядерно-магнитно-резонансная томография использовалась при
функциональных нарушениях с целью оценки изменений прилежащих к
экзостозам сосудисто-нервных пучках. В основном оценивалось расположение и
возможная деформация сосудов и нервов вокруг экзостоза, их сдавление и
смещение.
Принцип данного метода заключается в создании вектора
намагниченности в определённом участке тела (как равновесной системы в
постоянном магнитном поле), выведение этой системы из равновесия путём
радиочастотного импульса (частота Лармора) и последующим восприятием этих
импульсов по возвращении системы к равновесию, с последующей
математической обработкой данных компьютером.
Выделяют периоды релаксации Т1 (зависит от химического состава тканей
и содержания в них воды, температуры) и Т2 (зависит от взаимодействия
соседних тканей), которые определяются временем возвращения системы к
определённому уровню первоначальной намагниченности. Используются две
взаимодополняющие программы. Т1 ВU режим – преобладает восстановление
первичной намагниченности и Т2 ВU режим, когда преобладает восстановление
вторичной или наведённой намагниченности.
Исследование позволяет измерить величину поражённого участка, изучить
структуру исследуемого сегмента и окружающих тканей. С помощью ЯМРТ
анализировались:
27
-Расположение и деформация нервов и сосудов при близком расположении
к экзостозам.
-Состояние мягкотканых компонентов при их смещении и сдавлении
экзостозом.
-Размеры, форма и локализация экзостозов при недостаточно чёткой
картине рентгенологического исследования.
Исследования проводились в отделении компьютерной диагностики 5
больным на томографе GE Signa I. ST Infiniti, под руководством доктора
медицинских наук, профессора Алиханова А.А.
Ультразвуковая доплерография: эффект Доплера заключается в том что
частота ультразвукового сигнала, при отражении его от движущегося объекта
изменяется прямо пропорционально скорости его движения. Чем больше
скорость движения, тем больше сдвиг частоты ультразвука может определить
его скорость и направление. Исследование проводилось на аппарате Agilent
SONOS 5500 (врач ультразвуковой диагностики Исаева М.В). Нами проведено 5
исследований изменений сосудистого кровотока при непосредственном
сдавлении и смещении магистрального сосудистого пучка костно-хрящевыми
экзостозами верхних и нижних конечностей.
Морфогистологическое исследование. Все материалы (удалённые
экзостозы) в момент операции оценивались по величине, форме, отношению к
зоне роста. После операции подвергались гистологическому исследованию для
подтверждения диагноза под руководством заведующего патологоанатомического отделения, кандидата медицинских наук Нажимова В.П.
Методы статистического анализа. Результаты исследований
анализировались с применением методов непараметрической статистики,
учитывая то, что выборка непредставительна и преобладал анализ качественных
признаков. В ходе анализа применялся пакет статистических программ
28
«Statistica» фирмы StarSoft (США), (Боровиков В.П., Боровиков И.П.1997). Для
анализа изменений качественных и количественных переменных, а также
взаимодействия качественных и количественных переменных, применялся
детерминационный анализ (специализированный пакет статистических
программ «Дасистем» фирмы «Контекст», Россия.
Клиническая симптоматика и рентгенологический метод исследования
являются ведущими в диагностике и дифференциальной диагностике солитарной
и множественной форм экзостозной хондродисплазии. Рентгеновская
компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография,
ультразвуковое доплеровское исследование, радиоизотопное исследование
являются дополнительными, необходимость которых определяется клинической
картиной и избирательностью выбора тактики оперативного вмешательства,
определения прогноза. Морфогистологическому исследованию должны
подвергать все материалы, полученные при операциях удаления костнохрящевых экзостозов, что окончательно верифицирует диагноз и помогает
определиться в прогнозе течения заболевания.
29
Глава 3. Клиническая картина и диагностика экзостозной
хондродисплазии.
3.1. Клиническая картина.
Диагностировать экзостозную хондродисплазию возможно в возрасте 4-6
лет, когда в метафизарных и диафизарных отделах длинных и коротких
трубчатых костей у ребёнка появляются костно-хрящевой плотности небольшие
выросты, безболезненные и не связанные с окружающими тканями. На начало
заболевания, как правило, обращают внимание родители ребёнка, когда
замечают изменение контура конечности за счёт плотного опухолевидного
образования, что служит поводом для обращения в лечебное учреждение. При
экзостозной хондродисплазии больные чаще предъявляют жалобы на наличие
косметического дефекта, появление деформации конечности, её укорочения и
нарушения функции, крайне редко на болевой синдром, чаще связанный с
неврологическими и сосудистыми нарушениями при росте экзостоза рядом с
сосудисто-нервным пучком. Большинство экзостозов недостаточно ясно
прощупываются при клиническом исследовании, и могут долгое время
оставаться незаметными для больного и для врача. При осмотре больного в
проекции эпизираных и метаэпифизарных отделах длинных и коротких
трубчатых костей можно заметить плотные образования, что служит одним из
первых симптомов заболевания. Полное представление о числе экзостозов, их
форме, размерах, положении, развитии и их строении можно получить, лишь
после рентгенографии. Наружный хрящевой покров образования на
рентгенограмме не всегда виден, поэтому истинные размеры экзостоза всегда
больше, чем рентгенологические, особенно у детей, где хрящевая шляпка может
иметь толщину до 6-8 мм. Для решения вопроса о тактике лечения всем детям
следует проводить рентгенологическое исследование. Более точным и надёжным
методом, позволяющим точно оценить истинные размеры экзостоза, является
метод рентгеновской компьютерной томографии и магнитно-резонансной
томографии. При сложной анатомической локализации, выполнив данные
30
исследования, возможно установить анатомо-топографические
взаимоотношения экзостоза с прилегающими к нему структурами, получить
визуализацию органов и тканей, подвергшихся сдавлению или оттесняемых
экзостозом структур, а также оценить деформацию поражённого сегмента. Всё
это играет решающую роль при планировании и проведении хирургического
вмешательства, выбора адекватного доступа и анестезиологического
обеспечения.
3.1.1. Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных
анатомических локализаций при поражении верхней конечности.
Поражение экзостозами проксимальных отделов плечевой кости мы
встречали в 23.8% наших наблюдений. По данным других авторов (Белоенко
Е.Д., Пашкевич Л.А. 2002), такая локализация встречается несколько реже порядка 22.7%. Определённые сложности в диагностике представляют собой
экзостозы, растущие по внутренней поверхности плечевой кости. Как правило,
впервые их замечают родители. Такие экзостозы чаще бывают холмовидными,
реже шаровидными и редко причиняют беспокойство больному. По мере своего
роста, достигая крупных размеров, они могут захватывать до 2/3 окружности
плечевой кости (рис 3.0.а,б), вызывать косметический дефект и смещать
сосудисто-нервный пучок, нарушения функции плечевого сустава при этом не
отмечается. Вторичные деформации, вызванные ростом экзостозов - явления
чрезвычайно редкие. Проведённое рентгенологическое обследование помогает
уточнить локализацию и подтвердить диагноз.
31
А.
Б.
[Рис. 3.0. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма правой
плечевой кости ребёнка 12 лет, костно-хрящевой экзостоз проксимального
метафиза.]
Сосудисто-нервный
патологических
пучок
образований,
нередко
может
затрагивается
смещаться,
вызывая
при
росте
нарушения
микроциркуляции в конечности: возможно появление болевого синдрома,
явлений гипостезий. При удалении таких экзостозов могут возникать
технические трудности в связи с близостью магистральных сосудов и нервных
стволов.
На верхней конечности при локализации экзостоза в дистальном отделе
лучевой кости формируется деформация предплечья по типу Маделунга (или
приобретённая лучевая косорукость). Этот тип деформации характеризуется
дугообразным искривлением лучевой кости за счёт её отставания в росте из за
развития
экзостоза
в
области
дистального
метафиза.
Локтевая
кость
деформируется и истончается в зоне непосредственно прилегающей к экзостозу.
Рост деформированной локтевой кости в длину сохраняется, но несколько
замедляется, так как в дистальном метафизе потенциал роста направляется на
рост экзостоза. Постепенно локтевая кость дугообразно деформируется,
происходит девиация кисти в лучевую сторону, формируется подвывих, а затем
и вывих головки локтевой кости. 9 пациентов с выраженной деформацией
предплечья «по типу Маделунга» поступили в возрасте старше 12 лет. У детей в
32
возрастной группе до 8 лет при локализации экзостоза в дистальном метафизе
лучевой кости мы наблюдали только начало формирования деформации. Начало
развития таких экзостозов можно заметить в возрасте 4-6 лет. При этом, в
области запястья в дистальных метафизах, со стороны лучевой кости,
пальпируется костно-хрящевое плотное образование небольших размеров,
безболезненное, не спаянное с окружающими тканями, кожные покровы над
образованием не изменены. Экзостозы имеют, как правило, холмовидную
форму, по мере их роста могут приобретать шаровидную. В более старшем
возрасте, в процессе роста и развития экзостоза происходит замедление роста в
длину лучевой кости, формироваться лучевая косорукость. Локтевая же кость
продолжает своё нормальное развитие и рост, дугообразно деформируется, рост
её в длину замедляется незначительно. При деформированном и укороченном
предплечье
нарушается
функция
вращения
(ротационная).
Движения
ограничиваются, функция кисти в лучезапястном суставе при явлениях
подвывиха и вывиха головки локтевой кости смещают кисть в лучевую сторону.
В случае ульнарного эпифизарного экзостоза, функция кисти в лучезапястном
суставе значительно нарушается, прогрессирует с ростом ребёнка выраженной
деформацией сустава и предплечья. Интенсивен рост экзостоза в период
первого, так называемого, физиологического вытяжения и в период пубертата.
При рентгенологическом исследовании можно увидеть утолщение в области
дистального метафиза имеющее вид небольшого холма. Рентгенологический
метод позволяет увидеть экзостозы расположенные по локтевой поверхности
лучевой кости в межкостном промежутке. Ранняя диагностика подобной
локализации важна для оказания своевременного хирургического лечения,
предотвращая формирующиеся деформации при экзостозной хондродисплазии.
Приобретённую
локтевую
косорукость
или
антимаделунговую
деформацию предплечья мы наблюдали у 16 детей. Существует 3 механизма
развития данного вида патологии (Цыбанов А.С., Поздеев А.П., Ходжаева Л.Ю.,
2011г.).
33
При первом варианте - происходит рост экзостоза в дистальном метафизе
лучевой кости по медиальной поверхности. По мере роста экзостоза в
межкостном промежутке возникает сдавление зоны роста локтевой кости, что
приводит к её отставанию в росте и постепенно формируется девиация кисти в
локтевую сторону. Клиническая картина проявляется в возрасте 9-12 лет, когда
родители обращают внимание на появление деформации в лучезапястном
суставе, которая проявляется девиацией кисти в локтевую строну. При
пальпации можно обнаружить костно-хрящевое образование, распложенное в
области дистального метафиза лучевой кости, обращённое в сторону локтевой
кости. В периоде пубертата, деформация усиливается, локтевая кость начинает
дугообразно искривляться, отставая в росте, также постепенно начинает
формироваться подвывих в области головки лучевой кости. При рентгенографии
всегда удаётся обнаружить костно-хрящевой экзостоз, расположенный в области
дистального метаэпифиза лучевой кости, расположенный в межкостном
промежутке.
При втором варианте - экзостоз развивается исключительно в дистальном
отделе локтевой кости. Клинически развитие экзостоза можно заметить в
возрасте 4-6 лет, при этом в области запястья в дистальном метафизе, со стороны
локтевой кости пальпируется костно-хрящевое плотное образование небольших
размеров, безболезненное и не спаянное с окружающими тканями, кожные
покровы над образованием не изменены. Экзостоз обычно имеет холмовидную
форму, по мере своего роста
приобретает шаровидную. В более старшем
возрасте происходит замедление роста в длину локтевой кости с формированием
локтевой косорукости. Лучевая же кость продолжает своё нормальное развитие и
рост, но постепенно формируется подвывих, а затем и вывих головки. При
деформированном и укороченном предплечье нарушается ротационная функция
за счёт вывиха головки лучевой кости, сгибательные движения в локтевом
суставе также ограничиваются. Рентгенологический метод всегда подтверждает
наличие экзостоза с его характерной локализацией.
34
При третьем варианте - экзостозами поражаются дистальные метафизы
локтевой и лучевой костей. При таком поражении, происходит отставание роста
обеих костей, но преимущественно с развитием локтевой косорукости.
Механизм развития сочетает в себе ранее описанные процессы, участвующие в
развитии локтевой приобретённой косорукости.
Клиническая картина: чаще всего в возрасте 5-7 лет, в области запястья со
стороны лучевой и локтевой костей можно пропальпировать костно-хрящевые,
безболезненные
уплотнения,
Рентгенография
позволяет
не
спаянные
уточнить
процесс
с
окружающими
тканями.
патологического
развития
растущего экзостоза. К началу пубертатного периода уже стойко формируются
анатомо-топографичиские нарушения костей предплечья.
В клинической картине можно выделить 3 степени в развитии деформации локтевой косорукости.
При первой степени отмечается девиация кисти в пределах 15 градусов от
нормальной анатомической оси костей предплечья (рисунок 3.5 а, б). При этом
сохраняется полный объём движений в локтевом суставе и лучезапястном
суставе. Кисть активно и пассивно выводится в правильное положение.
35
[Рис. 3.5. Экзостозная хондродисплазия.
А.Внешний вид предплечья ребёнка 5 лет с локтевой косорукостью 1
степени.]
[Рис. 3.5. Б. Рентгенограммы того же больного 5 лет.]
При второй степени - девиация кисти увеличивается, кисть отклонена от
нормальной оси под углом 20-30 градусов к предплечью (Рисунок 3.6. а,б).
Активно в правильное положение не выводится, пассивно – с трудом. Движения
36
в лучезапястном суставе ограничены. Отмечается некоторое дугообразное
искривление лучевой кости, постепенно с формированием подвывиха головки
лучевой кости. Амплитуда движений в локтевом суставе несколько ограничена
за
счёт
нарушения
ротационных
движений.
Формируется
абсолютное
укорочение предплечья.
[Рис. 3.6. А. Экзостозная хондродисплазия. А. Внешний вид предплечья
ребёнка 8 лет с локтевой косорукостью 2 степени.]
[Рис. 3.6. Б. Рентгенограмма предплечья той же больной.]
Третья
степень
характеризуется
явлениями
стойкой
деформации
с
отклонением кисти в локтевую сторону под углом более 30 градусов. (Рис 3.7. а,
б). Активная и пассивная коррекция невозможны, появляется ригидность в
лучезапястном суставе. Головка лучевой кости находится в положении вывиха,
пальпируется вне сустава, движения в локтевом суставе ограничены, резко
37
снижена амплитуда ротационных движений в пределах 10 градусов. Абсолютное
укорочение предплечья 1.5-2 см. При более выраженной клинике такие
укорочения достигают 4-5 см.
[Рис. 3.7. А. Экзостозная хондродисплазия.
А. Внешний вид предплечья больной 13 лет, антимаделунговая деформация
– приобретенная локтевая косорукость.]
[Рис. 3.7. Б. Рентгенограмма предплечья той же больной]
38
3.1.2. Клиническая картина экзостозной хондродисплазии сложных
анатомических локализаций при поражении нижней конечности.
В проксимальном отделе бедренной кости преимущественно поражаются
шейка и межвертельная область (8.16%) наблюдений. Интенсивный рост
экзостозов отмечается в возрастном периоде от 12 до 15 лет. Сложность
диагностики обусловлена тем, что по мере роста экзостоза не возникает видимых
косметических нарушений, отсутствует болевой синдром и нарушение функции
в тазобедренном суставе. Заподозрить наличие экзостозов заставляет нарушение
походки и ограничение амплитуды движений в тазобедренных суставах. По мере
роста экзостоза, постепенно нарастает вальгизация шейки бедренной кости,
которая постепенно структурно утолщается и укорачивается за счёт чаще всего
муфтообразного обширного поражения экзостозами, охватывающими шейки
бедренных костей и на всём протяжении плавно переходящие на область
вертелов (рис.3.1 и 3.2).
[Рис. 3.1. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма
тазобедренных суставов ребёнка 6 лет. Поражение костно-хрящевыми
экзостозами шеек бедренных костей с их укорочением и вальгизацией.]
По
мере
развития
вальгусной
деформации
постепенно
возникает
дислокация головки бедра по отношению к вертлужной впадине - тенденция к
формированию подвывиха, а затем и вывиха. Также при данной локализации, на
39
фоне роста костно-хрящевых экзостозов, отмечались вторичные контрактуры
различного характера: в основном сгибательно-приводящие и разгибательные
контрактуры.
[Рис. 3.2. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребёнка 14 лет.
Поражение костно-хрящевыми экзостозами шеек бедренных костей с их
вальгусной деформацией, утолщением и укорочением, ретроторсией
головки правого бедра.]
При локализации экзостозов по передней поверхности бёдер иногда
возникает наружная ориентация коленного сустава с явлениями разгибательной
контрактуры. При локализации по задней и внутренней поверхности бедра
возможны нарушения кровообращения, что наблюдалось у детей старшего
возраста.
Локализация экзостозов в дистальных отделах бедренных костей –
наиболее частый вид локализации и достигает 100% от общих наблюдений. Рост
патологических образований диагностируется в возрасте от 3 до 18 лет.
Экзостозы, поражающие дистальные метафизы бедренных костей имеют
различную форму и отличаются по характеру роста. Наиболее часто встречаются
холмовидные, шаровидные и пальцевидные экзостозы. При локализации по
передней или дистальной и латеральной поверхностям диагностика не вызывает
затруднений. Даже в самом раннем возрасте при осмотре и пальпации можно
40
заметить образования, формирующиеся в нижней трети бедра, плотные,
безболезненные
и
не
спаянные
с
окружающими
тканями.
Диагноз
подтверждается рентгенологически (Рис 3.3.)
[Рис. 3.3. Костно-хрящевые экзостозы у ребёнка 4 лет, с локализацией в
дистальном метафизе бедренной кости и проксимальных метафизах
костей голени.]
По мере роста экзостозы в зависимости от локализации по медиальной или
латеральной поверхности дистального метафиза могут вызывать отставание в
росте данных отделов бедренной кости, внешне вызывая варизацию или
вальгизацию коленного сустава. Наиболее рано варусные деформации отмечены
у больных от 4 лет, вальгусная деформация коленного сустава встречалась в
более старшем возрасте: от 6 лет и старше (Рис 3.4.а, б).
41
[ Рис. 3.4. А. Экзостозная хондродисплазия, множественная форма.
Вальгусная деформация коленных суставов у больного 16 лет]
[Рис. 3.4. Б. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма коленных
суставов того же больного. Костно-хрящевые экзостозы дистального
метафиза бедренной кости и проксимального метафиза большеберцовой
кости.]
Определённую сложность для диагностики представляют экзостозы
располагающиеся по задней поверхности бедренной кости: косметический
дефект проявляется сравнительно поздно, обычно распознаётся при разрастании
экзостоза до больших размеров, когда сам ребёнок или родители обращаю на это
внимание. Деформаций при такой локализации мы не встречали, но в процессе
42
роста, патологическим процессом может затрагиваться подколенная артерия,
вена и седалищный нерв с нарушением микроциркуляции и явлениями
парастезий в нижней конечности.
Локализация экзостозов на костях голени.
Поражения экзостозами проксимальных отделов костей голени. В метафизах
большеберцовых костей развитие экзостозов чаще встречается в проксимальных
метафизах. От общего числа наблюдений частота встречаемости данной
локализации также достигает 100%. Наиболее часто мы наблюдали развитие
вальгусной деформации в области коленного сустава за счёт отставания зоны
роста большеберцовой кости от нормального развития (малоберцовая кость при
этом не была затронута и продолжала нормальный рост в длину). Экзостозы
проксимального отдела большеберцовой кости наиболее рано можно заметить в
возрасте 3-4 лет. По медиальной поверхности, ближе к коленному суставу,
появляется
безболезненное
холмовидное,
костно-хрящевой
плотности
образование, безболезненное и не доставляющие беспокойство ребёнку. По мере
роста экзостоза, чаще к 6-7 годам ребёнка визуально можно заметить появление
вальгусной деформации в коленном суставе. В периоде физиологического
вытяжения такая деформация начинает нарастать. Рост экзостозов наиболее
интенсивен в периоде второго скелетного вытяжения и приводит к развитию
стойкой вальгусной деформации коленных суставов от 20 до 35 градусов. Во
всех случаях наблюдения дети с выявленными экзостозами данной локализации
в возрастной группе от 4 до 7 лет и своевременно прооперированные составили
20.5% наблюдений. Удаление экзостозов на ранних стадиях позволило избежать
развития деформаций. У 25 детей (17%) проводилась корригирующая
остеотомия костей голени с применением металлоостеосинтеза. Данная группа
больных относилась к возрастной категории от 8 до 18 лет. У всех детей с
вальгусной деформацией коленных суставов отмечалась деформация (рис.3.8 а,
б). При угле вальгусного отклонения в пределах 20 градусов не отмечено
43
признаков нарушения взаимоотношения суставных поверхностей. При более
выраженной деформации (от 20 до 30 градусов) проявлялись признаки
разболтанности коленного сустава, нестабильности за счёт пререрастяжения
медиальных связок, рентгенологически выявлялась скошенность суставной щели
и нарушение взаимоотношения суставных поверхностей, появлялась тенденция
голени к подвывиху. Уменьшалась амплитуда движений в коленном суставе:
ограничение сгибания отмечалось в 10% наблюдений. У больных в возрасте от
15 до 18 лет проявлялись признаки гонартроза.
[Рис. 3.8. А. Экзостозная хондродисплазия. А. Вальгусная деформация
коленных суставов.]
[Рис 3.8. Б.Рентгенограммы коленных суставов того же больного.]
44
Также в проксимальных отделах большеберцовых костей встречались
экзостозы шиповидной, пальцевидной форм и экзостозы на узкой ножке. Такие
экзостозы вызывали более косметический дефект, нежели отставание зоны роста
от нормального развития. Клинически выраженность вальгусной деформации не
превышала 10 градусов.
Локализация экзостоза в области проксимального метафиза малоберцовой
кости проявлялась: дисконгруэнтностью суставных поверхностей в 80 %,
вовлечением в процесс n.peroneus communis et n.peroneus profundus в 20%сдавлением и смещением с нарушением чувствительности и проводимости. По
форме экзостозы чаще муфтообразные, то есть целиком охватывающие
метафизарную зону, реже холмовидные и пальцевидные.
Поражение экзостозами дистальных отделов большеберцовой и
малоберцовой костей.
Встречали данную локализацию несколько реже (14.8% локализаций на
нижней конечности, или 8.16% наблюдений), чем локализацию в проксимальных
метафизах. Особенность данной локализации заключается в том, что экзостозы
чаще располагаются по передним или заднемедиальным поверхностям больше и
малоберцовых костей (рисунок 3.9). Рост их сопряжён с периодами наиболее
интенсивного роста ребёнка, но визуально они становятся заметными, когда
достигают значительных размеров. Тогда внешне со стороны голени и
голеностопного сустава становятся заметно утолщение. Локализация в области
большеберцовой кости приводит к тому, что по мере роста экзостоза нарушается
нормальный рост в длину, постепенно происходит нарастание деформации
малоберцовой кости за счёт сдавления последней экзостозом (рис.3.10).
Поражение
дистального отдела малоберцовой кости также приводит к
отставанию её в росте, нарушается
нормальное соотношение костей,
образующих вилку голеностопного сустава с развитием вальгусной деформации.
45
[Рис. 3.9. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма ребёнка 7 лет.
Костно-хрящевые экзостозы проксимального метафиза большеберцовой и
малоберцовой костей и дистального метафиза большеберцовой кости.]
[Рисунок 3.10. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма ребёнка
14 лет. Вальгусная деформация большеберцовой и малоберцовой костей.
Костно-хрящевой экзостоз дистального метафиза большеберцовой кости.]
Поражения экзостозами плюсневых костей встречается также довольно
часто при экзостозной хондродисплазии. Частота встречаемости достигает до
5.6% наблюдений. Экзостозы при подобной локализации начинают проявлять
себя в возрасте от 8 до 16 лет. Значительный их рост приходится на период
46
пубертата. Как правило, в дистальных метафизах плюсневых костей начинают
появляться костно-хрящевые образования, безболезненные и не вызывающие
дискомфорта. Лишь позднее, по достижении такими экзостозами больших
размеров, начинает проявляться косметический дефект. Экзостозы приводят к
нарастанию деформаций плюсневых костей (чаще первой плюсневой), кроме
того (рис. 3.13 а,б.), при ходьбе кожные покровы над экзостозами легко
травмируются,
натираются
и
мацерируются,
начинают
присоединяться
воспалительные процессы в мягких тканях, в месте непосредственного контакта
с обувью постепенно возникает гиперкератоз, кожные покровы утолщаются по
типу «натоптыша».
[Рис. 3.13. А. Экзостозная хондродисплазия. А.Внешний вид стопы
больного 16 лет.]
47
[Рис. 3.13. Б. Рентгенограммы левой стопы того же больного, костнохрящевой экзостоз I плюсневой кости, hallux valgus.]
Все эти явления приводят к нарушению походки, деформации в
плюсневых костях служат отправной точкой вначале многокомпонентных
нарушениях взаимоотношений костей в своде стопы, постепенно возникают
такие осложнения как hallux valgus, вальгусная деформация стоп, плоскостопие.
3.1.3.Клиническая картина при поражении экзостозами плоских
костей.
Локализация экзостозов на костях таза.
По результатам наблюдений частота встречаемости данной локализации не
превышает 1.5%. Экзостозы чаще локализуются в области гребней и крыльев
подвздошных костей, но иногда могут произрастать на лонных костях.
Поражение экзостозами седалищных костей и области крестца за время
наблюдений и при ретроспективном анализе, не были выявлены. Как правило,
поражение имеет односторонний характер. Рост экзостозов начинается в самом
разном возрасте - от 5 лет и до 15. Сложность диагностики заключается в том,
что растут такие экзостозы, не вызывая болевых ощущений, не причиняя
дискомфорта и замечают их когда появляется косметический дефект,
расположенные на внутренней поверхности костей таза не проявляют себя
клинически и чаще обнаруживаются, как случайная рентгенологическая находка.
Клинически, в возрасте 8-10 лет, ребёнок или его родители обращают внимание
на появление плотного безболезненного образования в области гребня крыла
подвздошной кости или лобковой (рис. 3.11).
48
[Рис. 3.11. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма ребёнка 8
лет, костно-хрящевой экзостоз крыла правой подвздошной кости.]
Экзостозы также могут располагаться на внутренней поверхности костей
таза, тогда чаще их обнаружение может быть как случайная рентгенологическая
находка. У больных с локализацией экзостоза в области лобковых костей (рис.
3.12), был выражен болевой синдром, и присутствовала болевая контрактура в
тазобедренном суставе. В ходе наблюдений данная редкая локализация была
отмечена у 1 ребёнка. Экзостоз был быстрорастущим, вызывал болевой синдром
и характеризовался значительным увеличением в размерах за сравнительно
короткий период времени (в среднем проходило 4-6 месяцев от момента, когда
удавалось пропальпировать экзостоз на начальной стадии роста, до достижения
им значительных размеров и появления выраженного косметического дефекта).
Выраженность
картины
опухолевого
роста
и
онкологическая
распространённость вызывала необходимость обращаться родителей с больным
ребёнком к специалистам.
49
[Рис. 3.12. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма ребёнка 13
лет, костно-хрящевой экзостоз правой лобковой кости.]
Локализация экзостозов на рёбрах отмечалась у 2 больных: 1 мальчика и 1
девочки, возраст больных составил 5 и 12 лет. Преимущественно экзостозы
располагались на теле ребра по наружной поверхности, отличались по форме и
размерам: в основном на теле рёбер располагались холмовидные экзостозы, в
дистальных отделах – шаровидные (рис 3.14.а, б). Клинически такие экзостозы
становятся заметны в возрасте 5-6 лет, когда по наружной поверхности рёбер
появляются
беспокойства
плотные,
и
безболезненные
дискомфорта
ребёнку.
утолщения,
не
причиняющие
Подтвердить
диагноз
помогает
рентгенологическое обследование. Важность данного метода диагностического
исследования обосновывается тем, что экзостозы могут располагаться на
внутренней поверхности (рис 3.14 в).
50
[Рис 3.14 А. Экзостозная хондродисплазия. Фото экзостоза XII ребра
больного 5 лет.]
[Рис. 3.14 А. Экзостозная хондродисплазия. Фото трёхмерной
компьютерной томограммы того же больного.]
51
[Рис. 3.14 в. Костно–хрящевой экзостоз IV ребра. Больная 12 лет.]
В литературе периодически описываются клинические случаи, когда
подобные экзостозы имеют шиповидную или клювовидную форму и служат
причиной возникновения спонтанного пневмоторакса (Khosla A. 2010, Imai
K, Suga Y, NagatsukaY, Usuda J, Ohira T, Kato H, Ikeda N.,2012.)
3.1.4. Осложнения при экзостозной хондродисплазии.
В группе обследованных детей у троих отмечались осложнения в виде
развития парезов малоберцового нерва и аневризмы подколенной артерии.
Иногда экзостоз, расположенный по заднемедиальной поверхности
дистального метафиза бедра, приводит к весьма редкому осложнению развитию аневризмы подколенной артерии.
Клиническое наблюдение. В РДКБ в октябре 2011 года поступила
пациентка 15 лет, история болезни № 16477 с диагнозом: «Экзостозная
хондродисплазия. Разгибательная контрактура правого коленного сустава». Из
анамнеза известно, что экзостозной хондродисплазией болен отец девочки. В 2010
году у девочки впервые появились боли в правом коленном суставе, которые
носили постоянный характер, не были связаны с нагрузкой и не купировались
приёмом анальгетиков. Ребёнок был обследован по месту жительства. На
52
выполненной рентгенограмме: в нижней трети правой бедренной кости по задней
поверхности был выявлен костно-хрящевой экзостоз, размерами два на три
сантиметра, шаровидной формы. Боли в колене не связали с наличием экзостоза и
лечение было направлено для купирования болевого синдрома в коленном
суставе, были назначены курсы физиотерапии и лечебная физкультура. Спустя
несколько недель боли стали усиливаться, девочка перестала наступать на ногу, в
течение 4 месяцев сформировалась сгибательная контрактура правого коленного
сустава.
При поступлении выявлено: жалобы на боли в правом коленном суставе,
которые сохранялись и носили постоянный характер. Увеличение в объёме
правого коленного сустава за счёт мягкотканого компонента (рис. 3.15а). Ребёнок
ходит без опоры на правую ногу. Окружность левого бедра составляла- 25 см,
правого бедра - 35 см. Объём движений в коленном суставе: сгибание до 80
градусов, разгибание полное. При пальпации,
максимальная болезненность
отмечалась в области подколенной ямки, а не в самом суставе.
[Рис. 3.15. Псевдоневризма подколенной артерии.]
По задней поверхности бедра пальпировалось плотное округлое образование,
костной плотности, безболезненное при пальпации, не спаянное с окружающими
тканями, кожные покровы над образованием не изменены. На выполненных
рентгенограммах коленного сустава в прямой и боковой проекциях и по
результатам компьютерной томографии: в области дистального метафиза правой
53
бедренной кости по её задненаружной поверхности располагался костнохрящевой экзостоз размерами 5 х 8 х 10 см, шаровидной формы, занимающий
большую часть подколенной ямки (рис.3.15).
[Рис.3.15. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма правого бедра в
боковой проекции, костно-хрящевой экзостоз, расположенный по задней
поверхности бедренной кости.]
Также у девочки были выявлены микроциркуляторные расстройства в правой
нижней конечности: нога была несколько холоднее, по сравнению с левой снижена
чувствительность от нижней трети бедра, пульсовая волна на а.dorsalis pedis dexter
проводилась хуже. Ребёнку с диагностической целью исследования сосудов
провели доплерографию и ангиографию правой подколенной артерии. На серии
ангиограмм: в правой подколенной области обнаружена аневризма подколенной
артерии. Аневризма занимала всю подколенную область, была несколько смещена
кнаружи и тесно прилегала к костно-хрящевому экзостозу (рис.3.16.)
54
[Рис.3.16. Экзостозная хондродисплазия. Ангиография правой
подколенной артерии, псевдоаневризма, прилегающая к костно-хрящевому
экзостозу.]
15.10.2011 после проведенной предоперационной подготовки, девочке была
выполнена операция удаления аневризмы правой подколенной артерии и удаления
экзостоза. Аневризма была выделена из мягких тканей, размеры её составили 11 х
5 х 3 см. Жгуты были наложены выше и ниже аневризмы. Образование взято на
резиновые держалки (рис.3.17), проверена проходимость кровотока правой
подколенной артерии, после чего при рассечении стенки аневризмы удалось
обнаружить, что её наружный слой состоит только из внешнего сосудистого
эпителия, а сама аневризма представляла собой расслоение подколенной артерии,
таким
образом
являла
собой
«псевдоаневризму»
гигантских
размеров.
Содержимым оказался кровяной сгусток из тромботических масс, обширных
размеров.
55
[Рис.3.17. Интраоперационное фото аневризмы, подколенная артерия.]
Произведено иссечение внешней стенки псевдоаневризмы и
выполнена
пластика подколенной артерии остатками собственных тканей подколенной
артерии. Восстановлен кровоток по артерии, определена чёткая пульсация на
a.dorsalis pedis, выполнен второй этап оперативного вмешательства. Костнохрящевой экзостоз шаровидной формы, с неровной бугристой поверхностью,
располагавшийся на широком основании по задней поверхности бедренной кости в
её нижней трети был удалён вместе с прилегающей к нему надкостницей в
пределах здорового кортикального слоя бедренной кости (рис 3.18 а, б).
[Рис. 3.18.А.Интраоперционное фото экзостоза.]
56
[ Рис. 3.18. Б. Удалённый экзостоз.]
Рана ушита послойно. На оперированную ногу наложена гипсовая лонгета от
средней трети бедра до нижней трети голени. В периоде после оперативного
вмешательства осложнений не было, проведена антибактериальная терапия,
плановые перевязки, швы сняты на 10 сутки вместе с иммобилизацией, заживление
первичное. Для контроля провели доплерографию подколенной области –
нарушения кровотока в подколенной артерии не было отмечено. Девочка была
выписана на 14 послеоперационные сутки.
Сосудистые аневризмы - редкое осложнение при расположении костно-хрящевого
экзостоза рядом с крупными сосудистыми образованиями пучками. По результатам
исследований ряда зарубежных авторов, частота такой патологии достигает 12% от
других возможных осложнений при экзостозной хондродисплазии (Wicklund LC,
Pauli RM, Johnston D, Hecht JT. 1995, Vanhoenacker FM, Van Hul W, Wuyts W, Willems
PJ, De Schepper AM. 2001. Akita S, Murase T, Yonenobu K, Shimada K, Masada K,
Yoshikawa H. 2007).
При локализации в проксимальных метафизах малоберцовых костей наблюдались
явления парезов и парастезий со стороны малоберцового нерва у двух детей
(мальчиков) 11 и 13 лет. При развитии экзостозов в области проксимального
метафиза малоберцовой кости происходит постепенное смещение нерва с его
натяжением и последующим возникновением неврологических нарушений. Иногда
57
малоберцовый нерв оказывается непосредственно «лежащим» на экзостозе - тогда он
может охватываться хрящевой его частью, по типу «муфты».
Клиническое наблюдение. Больной А.,11 лет, история болезни №3179-с, поступил
в отделение травматологии и ортопедии РДКБ с направляющим диагнозом:
«Экзостозная хондродисплазия». В местном статусе пальпаторно и визуально
определялись множественные опухолевидные образования костно-хрящевой
плотности в дистальных и проксимальных отделах длинных трубчатых костей.
Опухолевидное образование 9х8см по наружной поверхности верхней трети левой
голени (рис.3.19 а, б), плотное, неподвижное, безболезненное при пальпации и не
спаянное с окружающими тканями, кожные покровы над образованием обычной
окраски.
[Рис. 3.19 а, б. Костно-хрящевой экзостоз проксимального метафиза левой
малоберцовой кости.]
По данным выполненных рентгенограмм: дистальный метафиз правой бедренной
кости и метафизы костей правой голени булавовидно расширены. В верхней трети
малоберцовой кости, по задней поверхности - костно-хрящевой экзостоз, размерами
58
10 х 9 х 8 см (рис.3.20), а также более мелкие экзостозы по передней, задней и
медиальной поверхностям дистального метафиза правой бедренной кости.
[Рис. 3.20. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма голени с
муфтообразным экзостозом проксимального метафиза левой малоберцовой
кости, костно-хрящевые экзостозы проксимального метафиза большеберцовой
кости.]
Ребёнку была выполнено оперативное вмешательство: удаление экзостоза верхней
трети правой малоберцовой кости. Наложен жгут на нижнюю треть бедра. Разрез
кожи по наружной поверхности верхней трети правой голени. Послойно тупо и остро
под контролем положения n.peroneus обнажена верхняя треть малоберцовой кости.
Выявлен костно-хрящевой экзостоз, исходящий из проксимального метафиза,
прилегающий к зоне роста, последний был удален и направлен на
гистоморфологическое исследование (рис.3.21.а, б, в). Выполнен гемостаз и
послойное ушивание раны. На рану наложена асептическая наклейка. Конечность
иммобилизирована в гипсовой лонгете от средней трети бедра до кончиков пальцев.
59
[Рис.3.21 а ,б ,в. Этапы операции невролиза малоберцового нерва, выделения,
удалёния экзостоза проксимального метафиза малоберцовой кости.]
[ А.Малоберцовый нерв, выделение и взятие на резиновые держалки.]
[ Б. Выделение экзостоза проксимального метафиза малоберцовой кости.]
[В. Фото удалённого экзостоза.]
Послеоперационный период протекал гладко, без особенностей. Швы сняты на 10
послеоперационные сутки. При выписке состояние ребёнка удовлетворительное, на
60
левой нижней конечности - гипсовая лонгета от средней трети бедра, до кончиков
пальцев, нейроциркуляторных нарушений в пальцах стопы нет.
Приведённые клинические случаи демонстрируют возможные осложнения,
которые возникают при развитии экзостозов в анатомически сложных областях.
Только своевременная диагностика и раннее оперативное вмешательство,
направленное на удаление экзостозов, могут позволить избежать развития
нейротрофических нарушений, функциональных нарушений в конечности,
уменьшить объём, и необходимость проведения дополнительных оперативных
вмешательств.
61
Глава 3.2. Диагностика.
Рентгенологическая картина.
Рентгенологическая картина является одной из основных, после клинической,
позволяющая
подтвердить
диагноз
экзостозной
хрящевой экзостоз на рентгенограмме имеет
хондродисплазии.
Костно-
вид экзофитного образования,
исходящего из здоровой кости и имеющего чёткие контуры. Кортикальный слой,
переходящий в экзостоз никогда не изменён, отсутствуют признаки лизиса и
периостальной реакции непосредственно вблизи образования. В строении экзостоз
представлен
спонгиозной
костной
тканью
в
центре
с
беспорядочной
крупноячеистой структурой (участками хрящевой ткани, ещё не подвергшейся
костной перестройке), также в центре образования могут иметь место известковые
конгломераты.
В
начале
своего
развития
экзостозы
всегда
расположены
вблизи
метафизарных зон. Солитарные же экзостозы, располагающиеся в диафизарной
зоне кости - являются своего рода исключениями, так как рост их возникает в
процессе отщепления и миграции участка ростковой зоны за пределы физиса.
Экзостозы, вначале располагаются вблизи физиса, но по мере своего роста
постепенно смещаются в сторону диафиза. Приобретая форму линейных,
пальцевидных или клювовидных, но могут и продолжать свой рост на месте,
становясь холмовидными и шаровидными.
На рентгенологических снимках экзостоз всегда имеет меньшие размеры, чем
истинные, что не всегда соответствует при оценке размеров экзостоза при осмотре
и пальпации. Объясняется это тем, что внешняя часть экзостоза представлена
хрящевой, нерентгеноконтрастной частью, размер же её может варьировать от
нескольких миллиметров, до сантиметра. Кроме того, на внешней поверхности
экзостоза могут образовываться, так называемые слизистые сумки, также не
визуализирующиеся при рентгенологическом обследовании, но значительно
увеличивающие размеры экзостоза. Толщина их может достигать до одного
62
сантиметра. По окончании роста ребёнка большинство экзостозов прекращают
свой рост, при этом на рентгенограмме наблюдается их полное окостенение:
появляется полоска в виде «скорлупы» по внешнему контуру образования
переходящая на здоровый кортикальный слой. По форме экзостозы отличаются
формой и размерами: выделяют холмовидные, шаровидные, пальцевидные,
булавовидные, шиповидные и муфтообразные экзостозы (рис 3.22 а, б, в, г, д, е).
Холмовидный экзостоз.
Шаровидный экзостоз. Пальцевидные экзостозы.
Булавовидный экзостоз. Шиповидный экзостоз.
63
Муфтообразный экзостоз.
3.2.2.Рентгеновская компьютерная томография.
В основном сложность определения истинных размеров экзостоза, его формы
и пространственной ориентации может быть устранена при выполнении больным
рентгеновской компьютерной томографии (рис 3.1).
[Рис 3.22. Экзостозная хондродисплазия. Рентгеновская компьютерная
томография с трёхмерной реконструкцией. Костно-хрящевой экзостоз XII
ребра слева.]
На компьютерной томограмме
визуализацию
образования,
пространственные
удаётся получить наиболее полную
измерить
взаимоотношения
с
его
точные
другими
размеры,
близлежащими
оценить
костными
структурами. При локализации крупных экзостозов в сегментах конечностей и
наличии
деформаций
-
точно
определить
взаимоотношение
суставных
поверхностей. Также при планировании проведения корригирующих плоскостных
остеотомий при многокомпонентных деформациях в сегменте конечности.
Проведение
данного
исследования
целесообразно
при
поражении
муфтообразными экзостозами проксимального отдела плечевой кости, при
локализации экзостозов на внутренней поверхности лопатки и росте экзостозов на
64
внутренней поверхности рёбер, при поражении экзостозами шеек бедренных
костей и локализации в межкостном промежутке костей голени.
3.2.3.Магнитно-резонансная томография.
При локализациях экзостозов непосредственно вблизи крупных сосудистонервных стволов могут возникать осложнения в виде нарушения микроциркуляции
и чувствительности в конечности. С этой целью целесообразно выполнять
магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данный метод исследования
позволяет оценить размеры и форму экзостоза, учитывая его хрящевую часть,
вовлечённость близлежащих мягкотканных образований: оттеснение, сдавление
нервных стволов и сосудов (рис 3.2. а, б, в).
[Рис. 3.23. Экзостозная хондродисплазия. А- фото МРТ правой бедренной
кости, поражение экзостозами дистального метафиза, смещение
подколенной артерии]
65
[Рис 3.23. Экзостозная хондродисплазия. Б - фото МРТ, локализация
экзостоза на внутренней поверхности крыла правой подвздошной кости.]
3.2.4.Радиоизотопная диагностика.
Данное исследование обладает достаточной чувствительностью в выявлении
участков нарушения метаболизма в костной ткани, которые невозможно
установить
рентгенологически.
Появление
признаков
костной
патологии
предполагает локальную деминерализацию или декальцинацию в кости до 30-50%,
а локализация остеотропных радиофармпрепаратов происходит в минеральной
фазе обмена и менее зависит от содержания кальция в костной ткани.
Радиоизотопное исследование отражает динамическую природу физиологии
костной ткани и именно поэтому уровень накопления РФП в различных участках
кости обусловлен следующими факторами: величиной кровотока, состоянием
микроциркуляторного звена кровообращения, остеобластической активностью,
степенью минерализации и является их характеристикой. Все эти процессы
протекают наиболее активно при развитии, формировании и росте экзостоза. В
динамике роста костно-хрящевых экзостозов выделяется три степени, каждая из
которых
проявляется
определёнными
показателями
фиксации
радиофармпрепарата. Анализируя результаты радиоизотопных исследований при
экзостозной хондродисплазии [Бобков А.В 2001], было установлено, что экзостозы
66
с умеренной скоростью роста при выполнении сцинтиграфии имеют интенсивность
накопления от 120 до 140%. Экзостозы с повышенной активностью роста
опережают рост костей скелета и более активно прогрессируют в своём развитии в
периоды скачков роста ребёнка. Накопление радиофармпрепарата в них отмечается
от 170 до 200%. Экзостозы с быстрой пролиферацией характеризующиеся быстрым
ростом, фиксировали препарат за короткий промежуток времени и уровень
накопления колебался от 230 до 400%. Такие активно растущие экзостозы
способны в короткие сроки вызывать деформации в сегментах конечностей,
приводить к неврологическим и сосудистым нарушениям. Также радиоизотопное
исследование служит показателем успешности выполненного оперативного
лечения: после удаления экзостоза, через полгода при выполнении повторного
исследования, отсутствие накопления радиофармпрепарата в данной области
свидетельствует об отсутствии рецидива заболевания. И напротив, выраженная
фиксация препарата при исследовании в области удалённого экзостоза указывает
на возникновение рецидива и служит показанием для удаления патологического
образования. Выполнение оперативного вмешательства будет возможно на ранних
этапах до начала видимых клинических проявлений.
3.2.5.Ангиография.
Возникновение клиники нарушения микроциркуляторных расстройств в
конечности, вызванное ростом экзостозов вблизи крупных сосудов служит
показанием к проведению доплеровского исследования сосудов. Если в
конечности отмечаются похолодание, онемение, покалывание в кончиках пальцев,
снижение пульсовой
волны, по
сравнению с другой
конечностью-
это
свидетельствует о сдавлении магистрального сосудистого ствола или его смещение
растущим экзостозом. Если доплерография подтверждает снижение кровотока,
желательно выполнить ангиографию, так как в повреждённом сосуде при таком
длительном воздействии могут возникать дефекты стенки с образованием
истинных и ложных аневризм сосудов (рис 3.3 а, б).
67
[Рис 3.3. Экзостозная хондродисплазия А. Фото ангиограммы
подвздошных артерий. Б. Фото трёхмерной томограммы. Локализация
экзостоза на внутренней поверхности крыла подвздошной кости, смещение
правой подвздошной артерии.]
3.2.6.Гистологическое исследование.
При осмотре экзостоз представляет собой образование, костно-хрящевой
плотности, с бугристой, иногда гладкой поверхностью. Сверху его покрывает
тонкая оболочка, являющаяся продолжением надкостницы собственной кости,
плотно облегающая тонкую кортикальную пластинку основания экзостоза.
Верхушка экзостоза представлена ростковым хрящевым чехлом неравномерной
толщины: размеры его зависят от формы экзостоза. Так, у холмовидных и
шаровидных экзостозов такой хрящевой чехол максимально развит и может
достигать толщины около сантиметра, при линейной форме экзостозов:
пальцевидных и клювовидных, такой чехол представлен виде тонкой оболочки,
тонко покрывающей тело экзостоза и переходящей на его основание. У
булавовидных экзостозов хрящевой чехол выражен лишь в дистальных отделах.
В крупных экзостозах, подвергающихся частому механическому раздражению,
на верхушке часто формируется, так называемая «слизистая сумка» с плотным
фиброзным покрытием. Такие сумки могут покрывать всё тело экзостоза,
толщина их также вариабельна от нескольких миллиметров до сантиметра.
68
Гистологическое исследование показывает, что экзостоз состоит из
высокодифференцированной структуры, по строению сходному с ростковой
пластинкой с разной степенью интенсивности роста. Активность роста экзостоза
напрямую зависит от толщины или взаимоотношения его хрящевой и костной
части: чем больше развита или преобладает хрящевая часть, тем более выражен
рост образования. Ели экзостоз представлен практически полностью костной
частью - это говорит о завершении его роста. Все характеристики,
представленные при морфогистологическом исследовании экзостозов,
подтверждают их отношение к группе физарных дисплазий или врождённым
порокам развития физарного хряща.
69
Глава 4. Оперативное лечение. Хирургическая тактика.
4.1. Показания.
Лечение экзостозной хондродисплазии только хирургическое. В настоящее
время показаниями для оперативного лечения экзостозной хондродисплазии
костей являются:
1)Быстрый рост патологического образования.
2)Появление деформации в конечности на фоне роста патологического
образования.
3) Нарушение функции конечности.
4) Сдавление органов, сосудисто-нервных образований.
5) Признаки озлокачествления доброкачественного образования.
4.2. Предоперационная подготовка и обезболивание.
Анестезиологическое обеспечение: адекватный объём мероприятий в условиях
предоперационной подготовки обеспечивающий создание благоприятного фона
для
выполняемых
оперативных
вмешательств.
Подготовка
пациента
к
оперативному вмешательству зависела от объёма предполагаемого оперативного
вмешательства, локализации патологического процесса, наличия сопутствующих
осложнений: деформаций и нейротрофических нарушений.
Непосредственно
перед
оперативным
вмешательством
проводили
лабораторную оценку гемостаза, осмотр больного педиатром и обычные
общехирургические мероприятия: туалет кожных покровов, очищение кишечника.
За час до операции проводили внутримышечное введение антибиотика. За 30
минут до наркоза выполняли премедикацию, включающую (введение промедола,
димедрола и атропина с учётом возрастной дозировки). Волосяной покров на
конечности удалялся в зоне предполагаемого оперативного вмешательства, на
кожу укладывались салфетки, смоченные раствором фурацилина и фиксировались
70
бинтом. Повязки с конечности снимались непосредственно в операционной перед
обработкой операционного поля.
Методы обезболивания: выбор метода определялся возрастом больного и
объёмом оперативного вмешательства. При выполнении малотравматичных
оперативных вмешательств и при отсутствии патологии верхних дыхательных
путей использовался аппаратно-масочный наркоз. При наличии сопутствующей
патологии со стороны верхних дыхательных путей, препятствующей адекватной
вентиляции лёгких, а также при операциях связанных с удалением экзостозов,
проведением
корригирующих
остеотомий
и
наложении
компрессионно-
дистракционных аппаратов, проводилась тотальная внутривенная анестезия с
искусственной вентиляцией лёгких и управляемой степенью анестезии. В
последние 4 года, при выполнении корригирующих остеотомий на бедре и костях
таза применяют, в комбинации с общей анестезией, спинальную и проводниковую,
что значительно снижает болевой синдром во время оперативного вмешательства и
способствует более благоприятному течению послеоперационного периода. При
операциях связанных с установкой аппаратов Илизарова на предплечье или голень
в сочетании с остеотомией и удалением костно-хрящевых экзостозов также следует
применять проводниковую анестезию совместно с общей.
Вышеизложенное анестезиологическое обеспечение считаем обязательным
требованием в оперативном лечении экзостозной хондродисплазии.
4.3. Техника хирургических вмешательств.
4.3.1.Удаление солитарного экзостоза.
Удаление солитарного экзостоза, расположенного в диафизарном отделе
кости, заключается в его краевой резекции. Кожные покровы рассекаются над
образованием полуовальным разрезом, избегая проекции крупных сосудов и
нервных стволов. Далее рассекается подкожная жировая клетчатка и фасции,
мышцы над образованием разводятся тупым путём, следуя от верхушки
экзостоза, через мышцу при расслоении мышечного слоя. По достижении
71
основания и отсепаровки мягких тканей вокруг экзостоза следует удалить
капсулу, покрывающую экзостоз в пределах 1.5-2 см с выделением здоровой
надкостницы. Затем надкостница рассекается вокруг экзостоза очерчивающим
разрезом, отступая на 0.5-1 см и отделяется от кости в здоровую сторону от
экзостоза. Затем необходимо при помощи долота срубить его вдоль основания,
избирая направление вдоль диафиза кости. Для избежания скола экзостоза или
его фрагментирования, при помощи долота делаются несколько надсечек вдоль
основания по бокам, после чего экзостоз удаляется вместе с его плотным
фиброзным покровом. После отсечения образования иногда остаётся «костный
бортик», который также следует удалить. Костный бортик из кортикального слоя
удаляется в пределах 2-3 мм со здоровым кортикальным слоем кости. После
удаления экзостоза необходим тщательный визуальный контроль на предмет
хрящевых белесоватых мелкозернистых включений в губчатом веществе кости.
Такие включения являют собой остатки экзостоза на начальной стадии развития
и если их не подвергнуть удалению, то возможен рецидив роста, удалять их
следует при помощи острой ложки Фолькмана. Дефект на месте удалённого
экзостоза обрабатывается электрокоагуляцией. Раневой дефект закрывается,
послойно ушиваются фасции, мышцы, подкожно-жировая клетчатка и кожа.
Необходим тщательный гемостаз: из-за обширного дефекта кортикального слоя
образуется гематома, оставшаяся кровь частично или полностью может
эвакуироваться самостоятельно. Оставление в ране дренажа не рекомендовано
по той причине, что кровотечение из губчатого вещества может быть довольно
долгим и создаётся риск кровопотери даже несмотря на небольшой объём
оперативного вмешательства. При послойном ушивании тканей гемостаз
достигается за счёт давления на дефект кортикального слоя и зону губчатого
вещества. С целью снижения послеоперационного болевого синдрома
конечность фиксируют гипсовой лонгетой в среднефизиологическом положении,
швы удаляются на 10-12 послеоперационные сутки.
72
4.3.2. Оперативные вмешательства на верхней конечности.
Удаление экзостоза в проксимальном отделе плечевой кости.
При локализации экзостоза по латеральной поверхности проксимального
отдела плечевой кости, доступ выбирается в проекции экзостоза. Положение
больного - на спине, верхнюю конечность располагают в положении внутренней
ротации и приведения к корпусу. Полукружным разрезом в области дельтовидной
мышцы, над проекцией образования, рассекается кожа, подкожно-жировая
клетчатка и собственная фасция плеча (осторожно: v.cephalica). Выделяется задняя
порция m. deltoideus и разделяется тупым и острым путём, отводится в сторону,
выделяется капсула экзостоза до здоровой кости. Надкостница полукружным
разрезом отделяется вокруг капсулы экзостоза и отслаивается до здоровой кости.
Во время проведения манипуляции следует избегать повреждения n. radialis. После
выделения образования, отступая на 2-3 мм от здоровой кости и зоны роста,
экзостоз удаляется при помощи долота, остатки костного бортика скусываются
кусачками. Дефект на месте удалённого экзостоза проверяется на предмет
оставшихся включений, осуществляется тщательный гемостаз. Рана ушивается
послойно.
При локализации экзостоза по медиальной поверхности проксимального отдела
плечевой
кости,
доступ
выбирается
по
медиальной
поверхности
плеча.
Целесообразно расположить верхнюю конечность на отдельном хирургическом
столике в положении отведения, под углом 90 градусов к корпусу. Разрез
производится в верхней трети, под m.biceps brachii, выделяется и отводится в
вентральную сторону мышца, для избежания повреждения сосудисто-нервного
пучка, последний смещается крючком в дорсальном направлении. Выделяют
капсулу экзостоза, надкостницу вокруг резецируют и отслаивают до здоровой
кости. Экзостоз, вместе с прилегающими оболочками удаляют долотом в пределах
здоровой кости, оставшийся кортикальный дефект проверяют на предмет остатков
экзостоза,
выполняют
тщательный
гемостаз,
рану
ушивают
послойно.
Асептическая повязка на рану, верхняя конечность иммобилизируется при помощи
73
задней
гипсовой
лонгеты
или
косынки.
Рентгенологический
контроль
целесообразно проводить на 2-3 послеоперационные сутки и через 4 месяца после
проведённого
оперативного
вмешательства.
Швы
снимают
на
10-12
послеоперационные сутки.
Оперативное вмешательство при локализации экзостозов в
межкостном промежутке дистальных метафизов костей предплечья.
Оперативное вмешательство желательно выполнить в возрасте 6-7 лет,
поскольку на более поздних сроках проявляются деформации со стороны лучевой
или локтевой кости.
Разрез кожи выполняется со стороны лучевой кости по тыльно-латеральной
поверхности предплечья. Подкожно-жировая клетчатка рассекается, производится
гемостаз, мышцы экстензоров разводятся тупым путём, обнажая надкостницу.
Надкостница над экзостозами коагулируется и рассекается, отделяется от кости
при помощи прямого и изогнутого распатора. Удалять патологические образования
следует исходя из основных принципов изложенных выше, проверяя участок
оставшегося губчатого вещества на предмет белесоватых хрящевых включений –
остатков костно-хрящевых экзостозов. Для удаления экзостоза используют долото.
После удаления костный дефект укрывается оставшейся надкостницей, рана
ушивается послойно узловыми швами. На предплечье накладывается гипсовая
лонгета от головок пястных костей до средней трети плеча, с приданием верхней
конечности среднефизиологического положения. Через 2-3 дня после оперативного
вмешательства выполняется рентгенологический контроль. Лонгета снимается
через 2-3 недели.
74
Оперативные вмешательства при приобретённой лучевой косорукости.
Удаление экзостозов в области дистального метафиза лучевой кости.
Доступ осуществляется, как правило, по тыльно-лучевой поверхности, избегая
проекции лучевого нерва. После рассечения кожи и подкожно-жировой клетчатки
и разведения мышц удаётся довольно быстро выйти на образование. Надкостница
рассекается над экзостозом вплоть до его основания. Удалять экзостоз следует при
помощи распатора, отступая от зоны роста на 0.5 - 0.3мм, направление выбирается
вдоль лучевой кости и от лучезапястного сустава - во избежание повреждения
капсулы сустава и зоны роста. Остатки костного бортика удаляются долотом, либо
скусываются кусачками, остатки хрящевого компонента из области губчатого
вещества удаляются при помощи кусачек Листона, либо долотом. Надкостница,
мышцы, подкожно-жировая клетчатка, фасция и кожа зашиваются послойно,
узловыми швами. В послеоперационном периоде накладывается неглубокая
гипсовая лонгета от верхней трети предплечья до головок пястных костей с целью
создания покоя и защиты конечности.
При локализации муфтообразного экзостоза в проксимальном метафизе
лучевой кости выполняют резекцию патологического образования. Разрез кожи
осуществляется по латеральной стороне предплечья ближе к проекции лучевой
кости. Рассекается подкожно жировая клетчатка, производится гемостаз. Мышцы
пронаторы и супинаторы разводятся тупым путём, рассекается кольцевидная
связка фиксирующая головку к локтевому суставу. Надкостница рассекается Тобразным разрезом и отсепаровывается при помощи прямого и изогнутого
распаторов. Резекция участка лучевой кости осуществляется вместе с экзостозом,
отступая от последнего на 2-3 мм в пределах неизменённого кортикального слоя.
После удаления экзостоза, оставшийся дефект укрывается сверху оставшейся
надкостницей и ушивается узловыми швами - это создаёт благоприятный эффект
для восстановления пронационно-супинационных
надкостница
берёт
на
себя
частично
функцию
движений в предплечье,
суставной
поверхности.
Послеоперационная рана ушивается послойно. На кожу в месте разреза кладётся
75
спиртовая салфетка, конечность обвязывается бинтом и накладывается гипсовая
лонгета по задней поверхности от верхней трети предплечья до головок пястных
костей. Иммобилизация осуществляется сроком до 7 -10 дней, снимаются
послеоперационные швы, после чего больной может приступать к активным
движениям в конечности.
Комплексные оперативные вмешательства.
У 16 детей в возрасте старше 8 лет имелись вторичные деформации,
потребовавшие выполнения оперативных вмешательств. У 6 детей отмечена
лучевая косорукость. Помимо удаления экзостозов выполнялась остеотомия
укороченной кости с наложением аппарата Илизарова с последующей коррекцией
деформации и устранением укорочения.
Техника оперативного вмешательства при удалении экзостоза в области
дистального метафиза лучевой кости и лучевой косорукости 2-3 степени.
Операция заключается в удалении экзостоза и наложении аппарата Илизарова
на предплечье. Основные принципы удаления экзостоза изложены выше. Аппарат
собирают из 2 колец, меду которыми устанавливают 3 штанги с фиксирующими
гайками. Длина штанг должна быть выбрана с учётом размера предплечья и
компенсации укорочения. Проксимальное кольцо
устанавливается в области
верхней трети предплечья, дистальное - в нижней трети ближе к лучезапястному
суставу. Спицы проксимального кольца проводятся через локтевую и лучевую
кости, дистального - только через лучевую. После установки и сборки аппарата на
предплечье переходят к следующему этапу операции - остеотомии лучевой кости.
При проведении остеотомии надкостница отсепаровывается от кости при помощи
прямого и изогнутого распатора. Для защиты окружающих тканей, сосудов и
нервов, во время остеотомии под лучевую кость с двух сторон заводят лопатки
Буяльского или изогнутые распаторы, после чего остеотомия проводится при
помощи осциллилирующей пилы или долота.
76
[Рисунок 4.1. Схема установленного аппарата при лучевой косорукости.]
При удалении экзостоза дистального метафиза лучевой кости и косорукости 34 степени и укорочении лучевой кости более 3 см. Используется аппарат
Илизарова, состоящий из 2 колец и одного полукольца. Первое кольцо
накладывается в проксимальном отделе предплечья на уровне верхней трети,
второе кольцо накладывается на уровне нижней трети предплечья, спицы
последнего проводятся только через локтевую кость. Далее производится
удаление экзостоза и выполняется остеотомия лучевой кости. Через дистальный
фрагмент лучевой кости через кисть проводится спица Киршнера или Бека,
которая одним своим концом загибается и фиксируется в дистальном фрагменте
лучевой кости, другой же конец спицы выводится через 2 межпальцевой
промежуток и фиксируется на третьем полукольце, фиксированным к 2 кольцу
выносными штангами. После сборки аппарата рана ушивается послойно, в местах
стояния спиц и на рану укладываются стерильные марлевые салфетки, смоченные
спиртом, последние фиксируются бинтами. Дистракция в аппарате начинается на
5-6 послеоперационные сутки, по 1 мм в сутки, таким образом, что тракция
осуществляется между дистальным кольцом и полукольцом. Контрольная
рентгенограмма выполняется на 3-4 сутки тракции.
77
[Рис.4.2. Схема установленного аппарата Илизарова при лучевой
косорукости 3-4 степени.]
Техника оперативного вмешательства при удалении экзостоза в
области дистального метафиза локтевой кости и локтевой косорукости 2-3
степени.
У 16 детей в возрасте старше 8 лет имелись вторичные деформации,
потребовавшие выполнения оперативных вмешательств. У 10 детей отмечена
локтевая косорукость.
Операция заключается в удалении экзостоза и наложении аппарата
Илизарова на предплечье. Первым этапом производят удаление экзостоза.
Аппарат собирают из 2 колец, меду которыми устанавливают 3 штанги с
фиксирующими гайками. Длина штанг должна быть выбрана с учётом размера
предплечья и компенсации укорочения (рис 4.3 а, б). Проксимальное кольцо
устанавливается в области верхней трети предплечья, дистальное - в нижней
трети ближе к лучезапястному суставу. Спицы проксимального кольца
проводятся через локтевую и лучевую кости, дистального - только через
локтевую. После установки и сборки аппарата на предплечье переходят к
следующему этапу операции - остеотомии локтевой кости. При проведении
остеотомии надкостница отсепаровывается от кости при помощи прямого и
изогнутого распатора. Для защиты окружающих тканей, сосудов и нервов, во
78
время остеотомии под локтевую кость с двух сторон заводят лопатки Буяльского
или изогнутые распаторы, после чего остеотомия проводится при помощи
осциллилирующей пилы или долота.
[Рис. 4.3.а. Внешний вид предплечья после установленного аппарата.
Локтевая косорукость 2 степени.]
[Рис.4.3.б. Рентгенограмма того же пациента после оперативного
вмешательства и устранения укорочения локтевой кости, 1 месяц после
оперативного вмешательства.]
При локтевой косорукости 3-4 степени, с локализацией экзостоза в
дистальном метафизе локтевой кости, проводят оперативное вмешательство,
которое заключается в резекции экзостоза, наложении аппарата Илизарова на
79
предплечье и остеотомии локтевой кости. Положение больного на спине,
оперируемую руку размещаю на дополнительном хирургическом столике.
Первым этапом производят резекцию экзостоза дистального метафиза. Аппарат
состоит из двух колец и одного полукольца (рис.4.4а). Проксимальное кольцо
устанавливается в верхней трети предплечья, спицы Киршнера проводятся через
обе кости. Дистальное кольцо устанавливается в нижней трети предплечья, спицы
проводятся через дистальный фрагмент локтевой кости, дистальнее уровня
остеотомии. Далее выполняется этап остеотомии последней. Дистальный
фрагмент локтевой кости после проведённой остеотомии фиксируется изогнутой
в форме крючка спицей Киршнера или Бека. Спица выводится через кисть на
уровне третьего межпальцевого
промежутка и фиксируется на полукольце,
прикреплённому к дистальному кольцу штангами (рис 4.4. в). Послеоперационная
рана ушивается послойно, места стояния спиц
укрываются стерильными
марлевыми спиртовыми салфетками. Предплечье в аппарате укрывается
стерильной пелёнкой. На первые послеоперационные сутки проводится перевязка
со сменой повязок.
[Рис. 4.4. А. Схема установленного аппарата Илизарова.]
80
[Рис 4.4 Б. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма больного 12
лет после установленного аппарата Илизарова, 20 сутки дистракции с
коррекцией деформации.]
На 5-6 сутки начинается дистракция в аппарате по 1мм в день с
коррекцией деформации. Рентгенологический контроль целесообразно
проводить на 7 сутки после начала дистракции, а затем каждые 10-14 дней с
целью отслеживания формирования костного регенерата. Через 4 месяца после
завершения дистракции и компенсации укорочения, проводят повторный
контроль: при наличии костного регенерата 3-4 степени аппарат демонтируют
(рис. 4.4. в), на конечность накладывают циркулярную гипсовую или
синтетическую иммобилизирующую повязку на 1.5-2 месяца с фиксацией
конечности в среднефизиологическом положении.
[Рис.4.4. В. Рентгенограмма предплечья, локтевая косорукость 2-3
степени после коррекции деформации, перед снятием аппарата.]
81
При укорочении лучевой или локтевой кости менее 3 см, данный вид
оперативного вмешательства также может быть модифицирован: для этого в
аппарат устанавливают ещё одно кольцо, которое фиксирует только дистальный
фрагмент локтевой кости. Кольцо устанавливается на штангах, фиксирующих
кольца проксимального и дистального отдела предплечья таким образом, что
может перемещаться (рис 4.4. г).
[Рис. 4.4. Г. Схема модификации аппарата Илизарова при лечении
локтевой косорукости 3-4 степени.]
Кисть фиксируют при помощи спицы Киршнера, проведённую через
пястные кости и закреплённую в отдельном выносном полукольце. Данная
модификация делает аппарат Илизарова менее «громоздким» и у больного
сохраняется
возможность
пользоваться
кистью.
Помимо
этого,
при
использовании данной схемы модификации аппарата, после устранения
укорочения и исправления деформации не было отмечено ни одного случая
замедленной консолидации и нарушения формирования костного регенерата в
месте остеотомии.
82
4.2.3. Оперативные вмешательства при локализации экзостозов на
нижних конечностях.
Техника операции при локализации экзостозов в области шейки
бедренной кости. Ретроградная резекция экзостоза.
Данный вид оперативного вмешательства был предложен Андриановым В.Л.
в 1988 году. Положение больного на здоровом боку. Разрез кожи осуществляется
по наружной поверхности бедра от верхней до средней трети. Рассекается
подкожно-жировая клетчатка, широкая фасция бедра, осуществляется гемостаз.
Продольно рассекается илиотибиальный тракт, далее по ходу мышечных волокон
разделяют наружную широкую и лежащую за ней промежуточную мышцы бедра.
Обнажается бедренная кость, надкостница рассекается вдоль кости и отделяется
распатором.
Остеотомия
осуществляется
дистальнее
экзостозов.
Далее
дистальный фрагмент бедренной кости выводится в рану и экзостозы при помощи
долот различных размеров и форм удаляются в проксимальном направлении.
После удаления всех экзостозов, проксимальный и дистальный фрагменты
сопоставляются, осуществляется металлоостеосинтез при помощи изогнутой
металлической пластины. Рана ушивается послойно, нижней конечности
придаётся
физиологическое
иммобилизирующая
повязка.
положение,
Данный
после
вид
накладывается
оперативного
тазовая
вмешательства
желательно выполнять при невозможности или затруднении удаления экзостозов
по задней и задненижней поверхностях шейки бедренной кости (рис 4.11.).
83
[Рис. 4.11. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма
тазобедренных суставов ребёнка 15 лет, муфтообразные экзостозы шеек
бедренных костей.]
Операцию
возможно
провести
не
прибегая
к
остеотомии
и
металлоостеосинтезу. Для этого, после обнажения бедренной кости, выделяется
от надкостницы участок захватывающий шейку бедренной кости с экзостозами и
при помощи изогнутых долот и периодическим контролем электроннооптического преобразователя (ЭОПа) производят удаление экзостозов в
пределах здоровых тканей. Для доступа к задней поверхности шейки бедренной
кости конечности придаётся положение максимального наружного отведения и
сгибания в тазобедренном суставе. Остатки костного бортика скусываются
изогнутыми кусачками Люера и Листона. Если после удаления экзостозов
остаётся обширная зона кости лишённая кортикального слоя, губчатое вещество
обрабатывается коагулятором, снижая и останавливая кровотечение. Рана
ушивается послойно. В качестве иммобилизации конечность укладывается на
шину Беллера на срок до 2 недель. После снятия швов, больному запрещается
осевая нагрузка на оперированную конечность на срок от 1.5 до 2 месяцев. Через
2-3 месяца выполняется контрольная рентгенография тазобедренного сустава в
прямом положении и по Лаунштейну. Преимущества данного вида оперативного
вмешательства: отсутствие остеотомии, металлоостеосинтеза и необходимости
84
наложения тазобедренной иммобилизирующей повязки, а также повторного
обязательного оперативного вмешательства по удалению металлофиксатора. И
всё же при затруднениях в доступе к экзостозам, отсутствии необходимого
инструментария и аппаратуры для контроля, удалять экзостозы при данной
локализации желательно ретроградным путём.
Удаление экзостозов в нижней трети бедренной кости при вальгусной
деформации коленного сустава.
При углах деформации свыше 15 градусов выполняется корригирующая
остеотомия с клиновидной резекцией кости. Такие оперативные вмешательства
были выполнены в отделении травматологии и ортопедии РДКБ в период с 2000 по
2010 год, 9 детям мужского пола в возрасте от 14 до 18 лет. При локализациях
экзостозов по латеральной поверхности бедренной кости и вальгусной деформации
кости,
оперативное
вмешательство
заключается
в
удалении
экзостоза
и
корригирующей остеотомии. Доступ осуществляется по наружной поверхности
бедра в проекции патологического образования. Рассекается кожа, подкожножировая клетчатка, осуществляется гемостаз. Рассекается продольно широкая
фасция бедра, четырёхглавая мышца разводится по ходу
мышечных волокон,
обнажается экзостоз, последний удаляется в пределах здоровых тканей.
Следующим этапом производится клиновидная резекция кости, при помощи
осциллирующей пилы удаляется клиновидный участок с основанием обращённым
кнаружи. Металлоостеосинтез осуществляется при помощи прямой накостной
пластины или изогнутой пластины, дистальный участок которой погружается в
дистальный фрагмент бедренной кости. Рана ушивается послойно, укрывается
спиртовой стерильной салфеткой. На нижнюю конечность накладывается задняя
гипсовая лонгета от верхней трети бедра до нижней трети, сроком на 2-3 месяца.
Снятие
иммобилизации
и
удаление
металлофиксатора
выполняют
после
контрольной рентгенографии зоны остеотомии.
При углах деформации в пределах 15 градусов возможно выполнение
полулунной корригирующей остеотомии. Данный вид оперативного вмешательства
85
выполнялся 5 детям: 3 мальчикам и 2 девочкам в возрасте от 5 до 12 лет. Техника
оперативного вмешательства аналогична вышеизложенной, но отличительным
моментом является выполнение металлоостеосинтеза перекрёстными спицами
Киршнера или бека для фиксации проксимального и дистального фрагментов
бедренной кости. После удаления экзостоза и исправления анатомической оси
конечности, накладывается гипсовая лонгета от верхней трети бедра до нижней
трети, сроком на 2-3 месяца. Удаление спиц осуществляется после полной
контрольной рентгенографии бедра в 2 проекциях и полной консолидации в месте
остеотомии.
Техника оперативного вмешательства при локализации экзостозов в
проксимальном метафизе малоберцовой кости.
Разрез выполняют в верхней трети голени, по заднелатеральной поверхности и
заднему краю малоберцовой
кости, рассекается
кожа, подкожно-жировая
клетчатка, выделяют малоберцовый нерв. Под эпиневрий тонкой инсулиновой
иглой вводят раствор 0.5% «новокаина» или 0.2% «наропина» в объёме 1-2 мл,
нерв, выделенный из тканей, берут на резиновые держалки и отводят в сторону.
Доступ к экзостозу выполняют через задний край малоберцовой мышцы. Капсулу
экзостоза удаляют, затем надкостница коагулируется и рассекается вдоль, отступая
от экзостоза на 0.5 см, отделяется при помощи прямого и изогнутого распатора.
Экзостоз удаляется в пределах здоровых тканей. При муфтообразном экзостозе,
вместе с экзостозом выполняют резекцию фрагмента малоберцовой кости (рис 4.5).
С этой целью выше и ниже уровня экзостоза выполняется остеотомия и экзостоз
единым блоком вместе с участком малоберцовой кости удаляется. Рану ушивают
послойно, на кожу в области разреза укладывается стерильная спиртовая салфетка.
Нижняя конечность фиксируется в задней гипсовой лонгете от кончиков пальцев
до средней трети бедра. Иммобилизация в случае сохранения головки
малоберцовой кости осуществляется сроком до 2 недель, при ретроградной
резекции головки вместе с экзостозом - иммобилизация должна быть не меньше 1
месяца.
86
Корригирующие остеотомии большеберцовой кости.
В
случае
вальгусной
большеберцовой
кости,
или
когда
варусной
угол
деформации
достигает
15
голени,
градусов,
за
счёт
выполняют
корригирующие остеотомии. Деформации такого рода вызывают нестабильность
коленного сустава, что в дальнейшем создаёт предпосылки к формированию
гонартроза и инвалидизации больного в раннем возрасте.
Полулунная корригирующая остеотомия верхней трети голени. Разрез
кожи в верхней трети голени по медиальной поверхности. Подкожно жировая
клетчатка разделяется острым путём, осуществляется гемостаз. Надкостница
рассекается продольно на уровне подмыщелковой области, большеберцовая кость
отделяется от надкостницы при помощи прямого и изогнутого распаторов,
последние заводятся за кость. Далее изогнутым долотом или осциллирующей
пилой выполняется полулунная остеотомия дистальнее зоны физиса (рис 4.6 а).
[Рис 4.6 А. Схема выполнения полулунной корригирующей
остеотомии проксимального отдела большеберцовой кости.]
Малоберцовая
кость
пересекается
выполнением
остеотомии
через
дополнительный разрез или при помощи остеоклазии. Проксимальный и
дистальный фрагменты большеберцовой кости фиксируются спицами Киршнера
или Бека (рис 4.6. б). Наружные концы спиц загибаются и погружаются под кожу.
Рана ушивается послойно, укрывается салфеткой, по задней поверхности
конечности накладывается гипсовая лонгета от кончиков пальцев до верхней трети
87
бедра. На 2-3 сутки выполняется контрольная рентгенография (рис 4.7.).
Иммобилизация накладывается на срок от 2 до 3 месяцев. После контрольной
рентгенографии и полной консолидации в месте остеотомии, лонгета снимается,
спицы удаляются под масочным наркозом.
[Рис 4.7. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма правого
коленного сустава, варусная деформация, вид до оперативного лечения.]
[Рис. 4.7.Рентгенограмма больного 6 лет после полулунной
корригирующей остеотомии правой голени и удаления костно-хрящевого
экзостоза верхней трети правой большеберцовой кости.]
88
Клиновидная корригирующая остеотомия при вальгусной
деформации голени.
При деформациях за счёт проксимальных отделов голени вызванных ростом
экзостоза и углах вальгусной деформации свыше 15 градусов, целесообразно
выполнять корригирующую остеотомию голени по типу клиновидной резекции.
Техника
операции:
разрез
кожи
осуществляется
по
переднемедиальной
поверхности голени в её верхней трети. Кожа и подкожно-жировая клетчатка
рассекаются, производится тщательный гемостаз. Надкостница рассекается над
образованием и отслаивается от кости в пределах 2-3 мм. Экзостоз удаляется
вместе с прилегающими к нему оболочками в пределах здоровых тканей.
Большеберцовая кость пересекается в продольном направлении при помощи
осциллирующей пилы или прямого долота. Клин выпиливается с основанием,
обращённым в медиальную сторону, угол вершины выкраемого клина должен
соответствовать углу деформации (рис 4.8 а).
[Рис 4.8. А. Схема проведения клиновидной корригирующей
остеотомии проксимального отдела большеберцовой кости.]
Клин
извлекается
из
кости,
конечности
придаётся
нормальная
анатомическая ось. Малоберцовая кость пересекается путём остеотомии или
остеоклазии. Для фиксации остеотомированных фрагментов большеберцовой
кости используют накостную пластину с фиксирующими винтами, или проводят
89
две спицы Киршнера или Бека под углом (Рис 4.8 б, в). Послеоперационная рана
ушивается
послойно,
укрывается
стерильной
салфеткой,
накладывается
неглубокая гипсовая лонгета от кончиков пальцев до верхней трети бедра по
задней поверхности конечности.
[Рис. 4.8. Б. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма правого
коленного сустава ребёнка 16 лет, вальгусная деформация коленного
сустава, костно-хрящевые экзостозы проксимальных метафизов правой
больше- и малоберцовой костей. Вид до оперативного вмешательства.]
[Рис. 4.8. В. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма правого
коленного сустава того же больного. Вид после оперативного
вмешательства.]
90
Оперативное вмешательство при локализации экзостозов в нижней
трети голени и деформациях голеностопного сустава.
Техника операции при не осложнённых деформацией вариантах. Резекция
экзостоза нижней трети малоберцовой кости. Разрез кожи проводят латеральной
поверхности, в нижней трети избегая проекции сосудисто-нервного пучка. Кожа и
подкожно-жировая
клетчатка
рассекаются
острым
путём,
осуществляется
тщательный гемостаз. Мышцы сгибателей отводятся в дорсальном направлении,
надкостница коагулируется и рассекается, отделяется от экзостоза при помощи
прямого и изогнутого распаторов. Экзостоз удаляется в пределах здоровых тканей
вместе с прилегающими к нему оболочками. При удалении патологического
образования следует руководствоваться теми же правилами и техникой, что и при
удалении
солитарного
экзостоза.
Важно
сохранить
дистальный
отдел
малоберцовой кости для избежания повреждения и нарушения строения вилки
голеностопного сустава. После удаления экзостоза рана ушивается послойно,
укрывается спиртовой салфеткой, конечность иммобилизируется задней гипсовой
лонгетой от кончиков пальцев до верхней трети голени на срок от 10 до 14 дней.
Удаление экзостоза в межкостном промежутке в нижней трети костей голени
может быть со стороны большеберцовой кости или малоберцовой кости.
В первом случае экзостозы по форме в основном холмовидные или
шаровидные, вызывают деформацию в большеберцовой кости и сдавливают
малоберцовую кость, также деформируют её по мере своего роста. Оперативное
вмешательство заключается в резекции экзостоза, корригирующей остеотомии
обеих костей голени и выполнении металлоостеосинтеза.
При локализации экзостоза в дистальном отделе большеберцовой кости
межберцового
промежутка
производят
остеотомию
малоберцовой
кости.
Дистальный остеотомированный фрагмент отводят распатором, таким образом,
обнажая экзостоз, далее производится резекция экзостоза в пределах здоровых
91
тканей (Рис 4.9.а, б, в). Остеотомированный фрагмент возвращают на место и
дополнительно фиксируют, проводя спицу Киршнера внутри малоберцовой кости.
Разрез кожи производят по переднелатеральной поверхности голени в
проекции экзостозов. После рассечения кожи подкожно жировой клетчатки и
осуществления гемостаза, мышцы поверхностных и глубоких разгибателей
разводят тупым путём, попадая в межкостный промежуток. Надкостница
рассекается над проекцией экзостоза до здоровой кости. Удалять экзостоз следует
при помощи долота, после чего необходимо удалить костный «бортик». Под
надкостницу заводят лопатки Буяльского или изогнутый распатор и выполняют
остеотомию долотом или осциллирующей пилой. Проксимальный и дистальный
фрагменты кости фиксируются при помощи накостной металлической пластины
(рис 4.10. а, б). Если имеет место деформация малоберцовой кости, вызванная
ростом экзостоза, то корригирующую остеотомию выполняют с соответствующей
стороны. При выполнении металлоостеосинтеза важно провести фиксирующие
винты через обе кости, что обеспечивает стабильность вилки голеностопного
сустава. Раны ушиваются послойно, нижняя конечность иммобилизируется в
задней гипсовой лонгете от кончиков пальцев до средней трети бедра.
Иммобилизация осуществляется сроком на 2- 3 месяца. После контрольной
рентгенографии и полной консолидации в месте остеотомии фиксирующая
пластина и винты удаляются.
Костно-хрящевые экзостозы могут также располагаться в межкостном
промежутке, полностью заполняя его в области нижней трети голени и создавая
затруднения при движениях в голеностопном суставе. Для их удаления выполняют
следующее оперативное вмешательство. Доступ осуществляется со стороны
большеберцовой кости по её переднелатеральной поверхности. После рассечения
кожи подкожно-жировой клетчатки и разведения мышц разгибателей. В
межкостном
промежутке,
надкостница
коагулируется
в
месте
разреза
и
отслаивается распатором над образованием. Экзостозы со стороны больше- и
малоберцовой костей удаляются при помощи долота в пределах здоровых тканей.
92
Рана ушивается послойно, конечность иммобилизируется в задней гипсовой
лонгете на 2 месяца. После операции и перед снятием иммобилизации выполняется
рентгенологический контроль.
[Рис 4.10. А. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма больной с
вальгусной деформацией голеностопного сустава. Костно-хрящевой
экзостоз нижней трети правой большеберцовой кости.]
[Рис. 4.10. Б. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма той же
больной после выполненного оперативного вмешательства.]
93
4.2.4.Оперативные вмешательства при удалении экзостозов на
плоских костях.
Удаление экзостоза при локализации на подвздошной кости.
Преимущественно костно-хрящевые экзостозы располагаются на гребне
подвздошных костей с переходом на наружную или внутреннюю поверхность
крыла (рис 4.12 а, б, в). Возраст больных составлял от 7 до 14 лет. Оперативное
вмешательство выполнялось 3 мальчикам и 5 девочкам.
[Рис. 4.12.а Экзостозная хондродисплазия. Фото больного 8 лет,
костно-хрящевой экзостоз крыла правой подвздошной кости.]
[Рис. 4.12.б. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма таза того
же больного, костно-хрящевой экзостоз крыла правой подвздошной кости.]
94
[Рис 4.12. В. Трёхмерная реконструкция компьютерной томограммы
того же пациента.]
Положение пациента на здоровом боку. Под поясницу со здоровой стороны
подкладывают валик. Оперативный доступ осуществлялся над проекцией
экзостоза, разрез кожи осуществлялся вдоль гребня подвздошной кости. После
рассечения кожных покровов и подкожно-жировой клетчатки, осуществляется
гемостаз, путём коагуляции сосудов биполярным коагулятором. Косые мышцы
живота, прикрепляющиеся к гребню подвздошной кости расслаиваются в
межмышечных промежутках по ходу волокон. Если костно-хрящевой экзостоз
переходит на наружную или внутреннюю поверхности крыла подвздошной кости,
их отслаивают вместе с надкостницей до тех пор, пока не будет виден весь экзостоз
(рис 4.12 а, б). Для увеличения видимости в операционном поле, в рану помещают
гомоны или зеркала, которые одновременно предохраняют кость и мышечные
ткани от повреждений при проведении остеотомии. Экзостоз удаляется при
помощи долота или осциллирующей пилы. Обширная раневая поверхность,
оставшаяся после удаления экзостоза, обрабатывается при помощи стерильного
воска, что также создаёт хороший гемостатический эффект. После удаления
мышцы пришиваются к кости П-образными швами, рана ушивается послойно. На
рану
накладывается
стерильная
спиртовая
95
наклейка.
Конечность
иммобилизируется на шине Беллера на период до 2 недель, через 14 дней
снимаются швы на коже.
[Рис 4.12. Б. Экзостозная хондродисплазия. Интраоперационное фото
экзостоза во время выделения до гребня правой подвздошной кости.]
[Рис 4.12.Б Экзостозная хондродисплазия. Фото удалённого экзостоза.]
Удаление экзостоза при локализации на лобковой кости (рис 4.13 а, б, в, г).
Положение больного на спине с отведённой нижней конечностью под углом 45
градусов. Доступ осуществлялся через переднемедиальную поверхность бедра.
Рассекается кожа и подкожно-жировая клетчатка, осуществляется гемостаз.
Мышца приводящей группы расслаиваются в межмышечных промежутках,
обнажая экзостоз. Надкостница коагулируется и отслаивается распатором до ветви
лобковой кости. Для избежания травматизации бедренной артерии и вены, под
ветвь лобковой кости заводят изогнутые распаторы или гомоны, после чего, при
помощи долота удаляют патологическое образование в переделах здоровых тканей.
96
Рана ушивается послойно, на кожу накладывается спиртовая асептическая
наклейка. Швы снимаются через 10 дней.
[Рис 4.13. А. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма таза
больного, костно-хрящевой экзостоз ветви правой лобковой кости.]
[Рис 4.13. Б. Фото трёхмерной компьютерной томограммы того же
больного с костно-хрящевым экзостозом ветви правой лобковой кости.]
97
[Рис. 4.13. А. В. Интраоперационное фото выделения экзостоза.]
[Рис 4.13. Г.Фото удалённого экзостоза.]
Оперативные вмешательства при локализации экзостозов на рёбрах.
При осуществлении доступа к костно-хрящевому экзостозу, расположенному
на наружной поверхности ребра используют валик, который подкладывают с
противоположной стороны грудной клетки. Разрез кожных покровов проводят над
образованием, тупо и остро разделяют межрёберные мышцы, обнажая экзостоз.
Далее патологическое образование выделяют до здоровой костной ткани и
выполняют краевую резекцию последнего. При поражении дистальных отделов XXI рёбер, целесообразно произвести резекцию костно-хрящевого экзостоза вместе
с непосредственным прилегающим участком части ребра (рис 4.14 а, б, в).
98
[Рис 4.14.а,б. Экзостозная хондродисплазия. Интраоперационное фото
экзостоза XII ребра во время и после удаления.]
После удаления патологического образования рана ушивается послойно и
укрывается асептической салфеткой. Рентгенологический контроль целесообразно
проводить через 6 месяцев после выполненного оперативного вмешательства с
целью исключения рецидива роста.
Анализ результатов оперативных вмешательств показывает достоинства и
преимущества метода профилактических оперативных вмешательств при ранней
диагностике экзостозной хондродисплазии. Данный метод является наиболее
целесообразным,
локализаций
поскольку
удаление
экзостозов
сложных
анатомических
на ранних этапах развития позволяет предотвратить развитие
функциональных нарушений, последующих деформаций в сегментах конечностей
и осложнений со стороны мягкотканных структур.
99
Глава 4.3. Ведение послеоперационного периода.
В раннем послеоперационном периоде производятся плановые перевязки,
следует следить за состоянием иммобилизирующих гипсовых лонгет и повязок,
стабильностью компресионно-дистракционных аппаратов, микроциркуляцией и
чувствительностью в оперированной конечности.
При удалении больших по размерам экзостозов или при обширном
операционном
доступе,
длительном
оперативном
вмешательстве,
больным
назначается антибактериальная терапия сроком от 5 до 7 дней. После выполненных
оперативных
вмешательств,
электролитными
инфузионная
сопровождавшихся
кровопотерей
и
нарушениями, проводится водно-электролитная
терапия,
гемотрансфузия
по
показаниям,
с
водно-
коррекция,
обязательным
лабораторным контролем гемостаза и основных показателей КЩС. Профилактика
болевого синдрома в первые два-три дня после операции включает в себя
назначение анальгетиков в возрастной дозировке. После установки аппарата, в
первые сутки важно назначить адекватную анальгезию с целью купирования
болевого синдрома. В последнее время предпочтение отдаётся пролонгированной
анестезии и использованию перидуральной анестезии. При наличии выраженного
отёка в послеоперационном периоде назначают курс физиопроцедур: от 5 до 10
сеансов магнитотерапии. После удаления костно-хрящевых экзостозов, проведения
корригирующих
аппаратов,
остеотомий,
следует
оперированной
наложении
выполнять
конечности
в
компрессионно-дистракционных
контрольную
двух
проекциях.
рентгенографию
Во
время
сегмента
проведения
реконструктивных и реконструктивно-пластических видов оперативного лечения
особое внимание следует уделять состоянию компресионно-дистракционных
аппаратов. На первые сутки конечность в аппарате перевязывают, производят
смену повязок, следят за состоянием послеоперационной раны, конечности на
период
2-3
дней
придаётся
возвышенное
положение
для
уменьшения
послеоперационного отёка. После снятия послеоперационных швов на 7-10 сутки,
следует производить смену асептических повязок не менее 1 раза в неделю, на
100
протяжении
всего
периода
лечения.
При
установке
компрессионно-
дистракционных аппаратов, удлинение с коррекцией деформации следует начинать
на 5-6 послеоперационные сутки, когда уменьшается болевой синдром и отёк
сегмента конечности. Аппараты Илизарова, установленные на предплечье,
позволяют проводить дистракцию по 1 мм в сутки - или один полный оборот гайки
вокруг оси штанги, при этом рекомендуется выполнять вращение гайки,
поворачивая её на ¼ оборота 4 раза за день - это создаёт оптимальные условия для
комфортного перенесения дистракции больным и почти полностью исключает
болевой синдром на всём этапе лечения. Если величина укорочения сегмента
значительна (более трёх сантиметров) и при длительной дистракции в аппарате
может появляться выраженный болевой синдром, то для профилактики можно
останавливать дистракцию на 1-2 дня, а максимально до 7 дней, что создаёт
необходимый покой для конечности, а тканям позволяет садаптироваться.
Гипсовой иммобилизации в послеоперационном периоде также придают
особое значение: после удаления экзостоза, с целью уменьшения болевого
синдрома и защиты конечности, накладывается гипсовая иммобилизирующая
лонгета
по
задней
поверхности.
среднефизиологическом
положении.
Конечность
Если
при
этом
производится
фиксируется
в
корригирующая
остеотомия с металлоостеосинтезом, то иммобилизация сохраняется на весь срок
консолидации. Гипсовая лонгета снимается через 7-10 дней и вместо неё
накладывается циркулярная гипсовая или синтетическая иммобилизирующая
повязка. При стабильном металлоостеосинтезе, снятии аппаратов Илизарова и при
простом удалении экзостозов - иммобилизация конечности осуществляется
сроком на 7-10 дней, до момента снятия послеоперационных швов и спадания
отёка мягких тканей. Если речь идёт о наложении иммобилизации на нижнюю
конечность, то перед выпиской необходимо обучить ребёнка ходьбе на костылях,
исключая осевую нагрузку на оперированную конечность. Как правило, ребёнка
можно начинать ставить на костыли с 5-6 послеоперационных суток, при
отсутствии болевого синдрома и отёка мягких тканей. Детям, которым
101
выполнялся металлоостеосинтез спицами и накостными пластинами, назначали
повторную госпитализацию через 3-4 месяца для удаления металлофиксаторов
после полной консолидации в местах остеотомии, оперативные вмешательства
нередко дополнялись удалением экзостозов других локализаций.
После снятия иммобилизации детям проводится лечебная гимнастика и
массаж (10-20 сеансов). Проведение физиотерапии в послеоперационном периоде
заключалось в назначении магнитотерапии с целью улучшения локальной
микроциркуляции. После завершения физиопроцедур, лечебно-восстановительного
лечения и кинезотерапии, направленных на увеличение объёма движений в
близлежащих суставах и на улучшение статико-динамических функций, больной
выписывается
домой
под
диспансерное
наблюдение
хирурга-ортопеда
с
рекомендациями для проведения повторных курсов физиолечения и лечебной
физкультуры.
Диспансерный этап является для больных с экзостозной хондродисплазией
долгосрочным: до 18 лет. Далее, такие больные должны переходить во взрослую
сеть под наблюдение, с последующим ежегодным осмотром. Как правило, рост
экзостозов прекращается к 17-18 годам, но иногда может возобновляться и в
старшем возрасте. Ребёнок должен проходить осмотр у ортопеда не реже 2 раз в
год, а дети в период первого и второго физиологического вытяжения, когда рост
экзостозов наиболее интенсивен, должны осматриваться один раз в квартал.
Помимо визуального и пальпаторного исследования целесообразно выполнить
ребёнку радиоизотопное исследование: визуализация очагов роста экзостозов,
топика их расположения и интенсивность накопления радиофармпрепарата
позволяют наиболее целесообразно сформулировать тактику дальнейшего
лечения. По высоким показателям накопления препарата возможно предупредить
озлокачествление экзостоза и определить интенсивность роста образования, тем
самым избежать развития деформаций, нейротрофических нарушений и
определить показания к оперативному лечению по срочным показаниям. Также
данный
метод
позволяет
выстроить
102
последовательность
оперативных
вмешательств,
сформулировать
объём
необходимых
дополнительных
обследований в зависимости от конкретной локализации.
Глава 4.4. Осложнения при лечении экзостозной хондродисплазии.
После
оперативных
вмешательств
при
экзостозной
хондродисплазии
возможен ряд осложнений, как во время оперативных вмешательств, так и после.
К подобным осложнениям можно отнести парезы и параличи, вследствие
близости расположения магистральных нервных стволов и их сдавление отёком в
послеоперационном периоде. Также после удаления экзостозов, расположенных
на широком основании, вследствие наличия обширного кортикального дефекта
могут образовываться гематомы мягких тканей. Одним из осложнений также
является формирование несостоятельности регенерата после проведённого
аппаратного лечения.
У 7 детей с деформацией костей предплечья после аппаратного удлинения
была отмечена несостоятельность регенерата, что потребовало дополнительного
оперативного вмешательства – костной аутопластики. После завершения
коррекции деформации и прекращения дистракции в аппарате, через 3,5- 4 месяца
выполняется контрольная рентгенография костей предплечья в прямой и боковой
проекциях. На снимках в месте остеотомии всегда чётко прослеживается
нарушение формирования костного регенерата - замедленная консолидация (рис
4.8)
103
[Рис 4.8. Экзостозная хондродисплазия. Рентгенограмма предплечья
ребёнка 14 лет с нарушением формирования костного регенерата после
дистракции в аппарате Илизарова, 4 месяца после операции.]
В этом случае назначали курсы магнитотерапии на область предплечья в
аппарате. Если через 2 месяца, после проведённого физиолечения, сохраняются
признаки нарушения консолидирования костных фрагментов, то это является
прямым показанием к проведению оперативного вмешательства - костной аутоили гетеропластики. Перед операцией целесообразно обработать аппарат при
помощи перекиси водорода и спирта, сменить повязки в местах стояния спиц.
Доступ выбирается в месте нарушения формирования костного регенерата,
рассекается кожа и подкожно жировая клетчатка, осуществляется гемостаз.
Мышцы разводятся тупым и острым путём. Надкостница рассекается острым
путём и отслаивается при помощи распатора. Для страховки под кость заводят
изогнутые распаторы. Затем участок кости в месте нарушенной консолидации
расщепляется вдоль при помощи долота или осциллирующей пилы. Костный
дефект заполняется гранулами костного заменителя, либо замещается кусочком
лиофилизированного костного гомогенного трансплантата или собственной
костью (рис 4.9). В качестве костно-пластического материала использовались:
аллогенные и гетерогенные костные трансплантаты, аутокостные фрагменты.
104
Гетерогенная костная пластика проводилась гранулами «Orthos», «Bone-medic» и
«Коллапан-Л». После заполнения костного «дефекта» даётся компрессия
(сближение проксимального и дистального колец) в аппарате на 1-2 мм с целью
улучшения
дальнейшей
костной
регенерации
и
консолидации.
Костная
аутопластика была выполнена 2 детям, гетеропластика- 5 детям.
[Рис 4.9.Рентгенограмма предплечья в аппарате Илизарова, ребёнка 13
лет после костной аутопластики.]
После проведения костной пластики рана ушивается послойно. На 3-4
послеоперационные сутки выполняется контрольная рентгенография. В течение
года происходит полная перестройка и замещение трансплантанта собственной
костной тканью. Перед снятием аппарата Илизарова, проводят повторную
рентгенографию: наличие костного регенерата 3-4 степени и полная консолидация
места остеотомии являются показаниями к демонтажу аппарата (рис 4.10 а).
105
[Рис 4.10 а. Рентгенограмма правого предплечья в аппарате Илизарова, 7
месяцев после проведённой костной пластики.]
[Рис 4.10 б. Рентгенограмма предплечья той же больной, 10 месяцев спустя
после костной пластики.]
После демонтажа
аппарата, рану укрывают спиртовыми салфетками, на
верхнюю конечность накладывают гипсовую иммобилизирующую лонгету от
средней трети плеча до головок пястных костей на 5-7 дней. Затем, после
заживления мест стояния спиц на коже, конечность иммобилизируется гипсовой
или синтетической циркулярной повязкой на срок до 1 месяца. Контрольная
рентгенография проводится спустя 2-3 месяца (рис 4.10 б).
Парезы во время проведения дистракции в спице-стержневых аппаратах
являются одним из видов осложнений в послеоперационном периоде. Явления
нарушения чувствительности в сегменте оперированной конечности вызывались
прежде всего перерастяжением нервных стволов и купируются после прекращения
106
тракции на срок до 3-7 дней. Целесообразно назначить таким больным препараты
улучшающие нейромышечную проводимость (витамины группы В, мильгамму,
актовегин, нейромультивит в возрастной дозировке) на весь период: от момента
возникновения неврологических нарушений до полного прекращения удлинения в
сегменте конечности. Также на данный период назначают курс магнитотерапии: до
10
сеансов.
Курсы
восстановления
фармакотерапии
чувствительности
в
и
физиотерапии
сегменте
завершают
конечности.
На
3-7
после
сутки
возобновляют дистракцию, но проводят по 0.5 мм в сутки (что соответствует
половине оборота гайки вокруг оси штанги). После купирования явлений
гипостезии продолжают дистракцию по 1 мм в сутки до
полного устранения
деформации и укорочения.
Глава 5. Результаты лечения.
5.1.Результаты, полученные в раннем послеоперационном периоде.
Проанализированы ближайшие и отдаленные результаты хирургического
лечения больных с костно-хрящевыми экзостозами сложных анатомических
локализаций. Так,
в 90% случаев, больным, которым проводилось удаление
экзостозов на ранних этапах диагностики в возрасте до 8-10 лет, позволило
избежать
дополнительных
корригирующих
остеотомий,
хирургических
наложения
вмешательств:
выполнения
компрессионно-дистракционных
аппаратов, что позволило добиться хороших клинических и косметических
результатов лечения. В 65% больным с поздней обращаемостью и запоздалой
диагностикой данного заболевания потребовалось длительное многоэтапное
хирургическое лечение, в 20% встречались различного рода осложнения в ходе
лечения, потребовавшие дополнительных методов оперативных вмешательств:
корригирующих
остеотомий,
костной
аутопластики,
аппаратной
устранения укорочений конечностей и коррекции деформаций.
107
техники
5.2.Результаты лечения в отдалённом периоде.
В
отдалённом
периоде
(спустя
4
года
после
выписки),
больные,
прооперированные на ранних этапах не имеют нарушений в опорно-двигательном
аппарате и ведут полноценный образ жизни. У 25 % больных с поздней
диагностикой имеются вторичные осложнения: артриты и артрозы у 35%,
нарушения походки у 40%, ограничения движений в локтевых и лучезапястных
суставах у 25%, что снижает качество жизни.
Критерии оценки состояния Профилактические
здоровья и качества жизни
реконструктивные
Оперативные
Реконструктивнопластические
вмешательства
3-8 лет
Старше 8
3-8
лет
Старше 8
3-8 лет
лет
Старше 8
лет
нарушение походки
-
5
-
12
-
21
Использование
-
6
2
9
-
34
-
76
-
63
-
22
-
-
17
47
-
37
дополнительных средств
опоры
Возможность прогулки на
большие дистанции
Болевой синдром
На примере выстроенных диаграмм представлено распределение больных по
двум
группам:
в
первую
группу
вошли
дети,
которым
выполнялись
профилактические оперативные вмешательства, во вторую - больные с поздней
обращаемостью, которым выполнялись реконструктивные и реконструктивнопластические операции.
Результаты лечения в первой группе наиболее
благоприятны. Так у 70% больных отсутствуют жалобы на нарушение походки,
ограничение движений в суставах, однако части больных всё же развились
артриты, вынужденное использование опоры при ходьбе. Болевой синдром
сохранялся у 7% больных, нарушение походки у 5 % больных, артриты и артрозы
108
в крупных суставах присутствовали у 13% больных, ограничение движений в
крупных суставах у 15% больных.
профилактический метод оперативных
вмешательств
болевой синдром
нарушение походки
артриты и артрозы
ограничение движений в
суставах
отсутствие жалоб
У 25 % больных с поздней диагностикой имеются вторичные осложнения:
артриты и артрозы у 35%, нарушения походки у 40%, ограничения движений в
крупных суставах у 25% больных.
больные с проведёнными
реконструктивными и реконструктивнопластическим оперативными
вмешательствами.
нарушение походки
артриты и артрозы
нарушение движений суставах
болевой синдром
109
В заключение следует заметить, что для ребёнка проведение оперативного
вмешательства на ранней стадии развития экзостоза представляет наиболее
благоприятное мероприятие, как по течению исполнения, длительности, так и
сложности.
Его
можно
представить
как
профилактическое
воздействие,
исключающее осложнённое течение в развитии заболевания.
Заключение.
Несмотря на простоту диагностики и установления диагноза экзостозной
хондродисплазии до сих пор существуют сложности в определении тактики и
показаний к хирургическому лечению, последовательности проведения этапов
оперативных вмешательств при осложнённом течении заболевания. Особенности
течения экзостозной хондродисплазии, с формированием многокомпонентных,
необратимых и стойких деформаций опорно-двигательного аппарата, приводящих
к инвалидизации, указывают на необходимость решения актуальной в настоящее
время
задачи
-лечения
детей
с
осложнённой
формой
экзостозной
хондродисплазии. Работа основана на анализе и изучении клинических
наблюдений 140 больных в возрасте от 3 до 18 лет, находившихся на лечении в
отделении травматологии и ортопедии Российской Детской Клинической
Больницы с 1990 по 2010 год. Сложная анатомическая локализация наблюдается в
95% случаев при экзостозной хондродисплазии. В 63% случаев заболевание
наблюдается у мальчиков, в 37%- у девочек. Анализ результатов показал, что
среди больных преобладали мальчики (63%). Наибольшую группу больных
составили дети в возрасте от 5 до 15 лет (75%), дети от 3 до 5 лет- (12%). С
поражением однокостных сегментов конечностей ( плечевая, бедренная кости)
наблюдалось 74 ребёнка (45%). Из них девочек – 23 (59.6%) , мальчиков51(38,4%). В возрасте от 1 года до 3 лет - 12 детей (22,3%), от 4 до 7 лет- 25 детей
(18,5%), от 8 до 12 лет - 19детей (27,8%), старше 12 лет -24 ребёнка (31,7%). У 22
детей в основном в возрасте до 8 лет сложная анатомическая локализация
экзостозов временно не сопровождалась осложнённым течением, то есть
формированием деформаций и нарушением функции конечности. В результате
110
оперативного лечения удалось избежать развития деформаций и предупредить
нарушение функции конечности. У 32 детей в возрасте старше 8 лет имелись
вторичные деформации, потребовавшие выполнения этапа последовательных
восстановительных
оперативных
вмешательств.
У
15
детей
наблюдали
вальгусную деформацию нижней трети бедренных костей. Всем детям кроме
удаления экзостозов выполнена корригирующая остеотомия деформированной
кости с проведением накостного металлоостеосинтеза. Также у одного ребёнка в
возрасте 15 лет возникло осложнение в виде развития псевдоаневризмы
значительных размеров подколенной артерии, что потребовало дополнительно
длительного оперативного вмешательства направленного на проведение пластики
артерии. У 2 детей в возрасте 10 и 11 лет возникли парастезии с выраженным
болевым синдромом, вследствие сдавления и смещения магистральных нервных
стволов,
что
потребовало
выполнения
невролиза
входе
оперативных
(кости
предплечья
вмешательств.
С
поражением
двукостных
сегментов
и
голени)
наблюдалось 63 ребёнка: девочек – 24 (33.2%), мальчиков – 39 (66.8%). В возрасте
от 1 года до 3 лет - 9 детей, от 4 до 7 лет- 13 детей, от 8 до 12 лет - 18 детей, старше
12 лет - 23 ребёнка. Однако, у 41 (68.3%) ребёнка в возрасте старше 8 лет имелись
вторичные деформации, потребовавшие выполнения оперативных вмешательств. У
6 детей отмечена лучевая косорукость. У 13 детей отмечена локтевая косорукость.
Всем детям кроме удаления экзостозов выполнена остеотомия укороченной кости с
наложением аппарата Илизарова с последующей коррекцией деформации и
устранением укорочения. У 7 детей с деформацией костей предплечья после
аппаратного удлинения была отмечена несостоятельность регенерата или
формирование ложного сустава. Что
потребовало дополнительного этапа
оперативного лечения – костной гомопластики. У 16 детей проводилась
корригирующая остеотомия костей голени с применением металлоостеосинтеза.
Таким образом, удаление экзостозов расположенных в юкстафизарных зонах
однокостных и двукостных сегментов конечностей необходимо проводить до 10
111
летнего
возраста,
предотвращая
развитие
деформаций,
функциональных
нарушений в конечности и нейротрофических и сосудистых расстройств.
Клиника и диагностика. Для обследования больных кроме клинического были
применены рентгенологический метод, рентгеновская компьютерная томография,
магнитно-резонансная томография, доплеровское исследование сосудов
и
ангиография. Среди изученных случаев заболевания чаще всего манифестация
происходила в возрасте 5-7 лет. При ранней диагностике заболевания в период
начального роста экзостозов и проявлениях роста образований в анатомически
сложных
локализациях
у
всех
больных
была
отмечена
тенденция
к
возникновению стойких деформаций в сегментах конечностей. Одним из
основных методов, применяемых при диагностике заболевания, является
рентгенологический. Рентгенография позволяет выявить экзостозы, не всегда
видимые при осмотре, приблизительно оценить их форму и размеры.
Неотъемлемым методом, дополняющим рентгенографическое исследование,
служит рентгеновская компьютерная томография, благодаря которой удаётся
получить более полную визуализацию образования, измерить его размеры,
оценить пространственные взаимоотношения с другими близлежащими костными
структурами. При затруднениях в определении тактики оперативного лечения в
случае воздействия экзостоза на близлежащие мягкие ткани целесообразно
провести магнитно-резонансная томографию. Благодаря данному методу удаётся
оценить размеры и форму экзостоза, учитывая его нерентгеноконтрастные
участки, вовлечённость близлежащих мягкотканных образований: оттеснение,
сдавление нервных стволов и магистральных сосудов. Данные радиоизотопного
исследования подтверждают развитие очагов роста экзостозов на доклинической
стадии развития заболевания, делая возможным проведение профилактического
удаления образований на ранних стадиях развития. Кроме того, данный метод
помогает оценить успешность выполненного оперативного вмешательства:
отсутствие накопления радиофармпрепарата в области удалённого образования
112
спустя 5-6 месяцев после операции, свидетельствует об отсутствии рецидива
роста.
Раннее выявление заболевания затруднено в связи со скудной клинической
картиной. Чаще всего проявляется случайными находками в виде появления
костно-хрящевых образований в диафизарных отделах длинных и коротких
трубчатых костей.
Дифференциальная диагностика при экзостозной хондродисплазии имеет
наиболее существенное значение при одиночной форме заболевания. При
отсутствии детального обследования больного одиночные костные образования
принимают за опухоль, главным образом за остеому или экхондрому. При болевом
синдроме, вызванном ростом экзостоза в проекции нервного ствола, может
появиться подозрение на остеогенную саркому. При диагностике множественных
хрящевых экзостозов нужно иметь в виду, что это заболевание может быть принято
за оссифицирующий миозит - множественное прогрессирующее окостенение
мышц (Балберкин А.В., 1962 г). Также дифференциальную диагностику следует
проводить с множественной деформирующей суставной хондродисплазией
(болезнью
Волкова),
метафизарной
хондродисплазией
Шмидта,
трихоринофалангеальным синдромом, гемимелической эпифизарной дисплазией,
синдромом Лангера-Гидиона, болезнью Олье, гиперостозами : остеопойкилией,
мелореостозом, диафизарной дисплазией Энгельманна - Каммурати, младенческим
кортикальным гиперостозом.
Методом выбора в лечении экзостозной хондродисплазии следует считать
хирургический профилактический. Учитывая то, что большинство детей (65%)
обращались за помощью в возрасте старше 10 лет, когда имели место
сформировавшиеся или начинающие формироваться деформации в сегментах
верхних и нижних конечностей, приходилось прибегать к многоэтапному
хирургическому лечению: проведению реконструктивных и реконструктивнопластических операций. Несмотря на длительное многоэтапное лечение, у 25 %
больных с поздней диагностикой имеются вторичные осложнения в виде
113
нарушения походки, артритов и артрозов. Однако у 90% больных, которым
проводилось профилактическое удаление экзостозов на ранних этапах диагностики
в возрасте до 8-10 лет, позволило избежать дополнительных хирургических
вмешательств. В отдалённом послеоперационном периоде у таких больных имело
место наименьшее количество осложнений со стороны опорно-двигательного
аппарата (артриты, артрозы, нарушение походки, использование дополнительных
средств опоры), чем у группы больных с поздней обращаемостью и диагностикой.
В послеоперационном периоде дети переходят под диспансерный метод
наблюдения.
Данный
этап
должен
быть
для
больных
с
экзостозной
хондродисплазией долгосрочным: до 18 лет. Далее, такие больные должны
переходить во взрослую сеть под наблюдение, с последующим осмотром 1 раз в
год. Как правило, рост экзостозов прекращается к 17-18 годам, но иногда может
продолжаться или возобновляться и в старшем возрасте. Ребёнку с экзостозной
хондродисплазией следует проходить осмотр у ортопеда не реже 2 раз в год, а дети
в период первого и второго физиологического вытяжения, когда рост экзостозов
наиболее интенсивен, должны осматриваться не менее одного раза в квартал.
114
Выводы.
хондродисплазия
1.Экзостозная
в
95%
случаев
в
основном
при
многоочаговой форме проявляется формированием и развитием костно-хрящевых
образований в сложных анатомических локализациях, что предопределяет
осложнённое течение болезни (деформации с нарушением функции конечности,
неврологические расстройства и нарушение кровообращения).
2.Осложнённое
течение
экзостозной
хондродисплазии
при
сложной
анатомической локализации в основном манифестирует у детей старше 8-летнего
возраста формированием деформаций с нарушением функций конечностей. У
детей до 8 лет клиническая картина представляется чрезвычайно скудной,
осложнения исключительно редки.
3.Формообразование
(линейные,
в
холмовидные,
выявляются
процессе
роста
муфтообразные,
рентгенологическим
костно-хрящевых
булавовидные
исследованием,
имеет
и
экзостозов
шаровидные)
прогностическое
значение: холмовидные костно-хрящевые экзостозы, развивающиеся на широком
основании, сопровождаются односторонним нарушением развития зоны роста и
эпифиза, деформируя конечность. Муфтообразные, булавовидные, шаровидные
концевые экзостозы
сопровождаются
истончением зоны роста до её
исчезновения, деформируют и гипотрофируют метафиз, в большей степени
эпифиз; линейные, холмовидные экзостозы метафизарных отделов костей
предплечья, голени, разрастаясь выражено деформируют их, нарушают рост в
длину, постепенно значительно ограничивая функцию конечности.
4.Клиническая симптоматика и рентгенологическое исследование являются
ведущими
в
дополнительных
диагностике
экзостозной
исследований
ядерно-магнитно-резонансная
хондродисплазии.
(рентгеновская
томография,
Необходимость
компьютерная
ультразвуковая
томография,
доплерография)
определяется осложнённым течением экзостозной хондродисплазии, выбором
рациональной тактики и техники хирургического лечения.
115
5.Рентгеновская компьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная
томография
позволяют
уточнить
локализацию
патологического
процесса,
определить топографо-анатомические взаимоотношения экзостоза с другими
близлежащими
костными
структурами,
выявить
затронутые
мягкотканые
структуры, вовлечённые в патологический процесс, тем самым адекватно оценить
технику и объём при оперативном вмешательстве.
6.Единственным
и
рациональным
методом
лечения
экзостозной
хондродисплазии является оперативный. Хирургическое удаление экзостоза в
классическом исполнении технологии исключает рецидив заболевания и
возникновение деформаций конечности после операции.
7.Выявление экзостоза, особенно сложной анатомической локализации, даже
без осложнений является показанием к неотложной операции – удаления
экзостоза. Выжидательная тактика недопустима. Неотложное оперативное
вмешательство,
превентивное-
профилактическое
удаление
экзостоза
предупреждает развитие, нередко начало деформаций с выраженным нарушением
функции конечностей, исключает возникновение неврологических и расстройств
кровообращения в конечности.
8.Отдалённые результаты лечения указывают на необходимость выполнения
оперативных вмешательств на ранних этапах начала заболевания. Позднее
оперативное
лечение
сформировавшихся
деформаций
при
экзостозной
хондродисплазии предполагает многоэтапность, не исключая возможности
осложнений, как в ходе, так и после оперативных вмешательств. При оценке в
исходе лечения, в группе больных, которым выполнены реконструктивные и
реконструктивно
пластические
оперативные
вмешательства,
наблюдали
неудовлетворительные результаты лечения при оценке критериев качества жизни
и социальной адаптации, по сравнению с больными, которым было выполнено
профилактическое оперативное вмешательство.
116
Практические рекомендации.
1.
При множественной экзостозной хондродисплазии в первую очередь
следует удалять костно-хрящевые экзостозы, расположенные в сложных
анатомических локализациях.
2.
При подтверждении диагноза «экзостозной хондродисплазии» объём
исследований необходимо дополнить радиоизотопной диагностикой.
3.
сложной
При высоких показателях накопления радиофармпрепарата в зонах
анатомической
локализации, оперативные вмешательства лучше
выполнять по срочным показаниям, предупреждая риск развития последующих
осложнений
со
стороны
опорно-двигательного
аппарата
и
возможности
малигнизации экзостозов.
4.
Ранняя диагностика заболевания возможна на основании медико-
генетического консультирования: если один из родителей болен данным
заболеванием, всегда есть риск передачи в последующих поколениях.
5.
При обнаружении у ребёнка более одного экзостоза необходимо
провести радиоизотопное обследование с целью выявления очагов экзостозной
хондродисплазии на ранних доклинических стадиях развития. По показателям
накопления радиофармпрепарата возможно спрогнозировать скорость роста
экзостозов, их возможную малигнизацию, тем самым определить сроки
оперативных
вмешательств,
обследования
в
сформулировать
зависимости
от
дополнительные
локализации
и
методы
определиться
в
последовательности проведения оперативных вмешательств.
6.
При выявлении в поражённом сегменте конечности нейротрофических
нарушений, объём исследований
дополняется
электронейромиографией и
ультразвуковым доплеровским исследованием.
7.
В периоде интенсивного роста детей с экзостозной хондродисплазией,
наблюдать таких пациентов следует раз в квартал, уделяя особое внимание
экзостозам, расположенным в зонах сложных анатомических локализаций.
117
Список литературы.
1.
Андриянов В.Л. «Хирургическое лечение экзостозной хондродисплазии
у детей» 1991.// Ярославль, 1991. - С. 14-15.
2.
Балберкин А.В. «Экзостозная хондродисплазия взрослых. Клиника,
диагностика, лечение.» Москва,1998.
3.
Бабин Е.А. «Болезнь Эрлахера-Блаунта» Кандидатская диссертация
2008г. М. 2008. С115-119.
4.
Бахтеева Н.Х. «Хирургическое лечение деформаций длинных костей при
экзостозной хондродисплазии.» Вестник травматологии и ортопедии №4. С70-73.
5.
Беляева А.А. Комплексное предоперационное обследование детей с
экзостозной хондродисплазией / А.А.Беляева, О.Л.Нечволодова 1990
6.
Бобков А.В. «Хирургическое лечение экзостозной хондродисплазии у
детей.» 2001. Кандидатская диссертация. Спб. 2001.
7.
Боброва И.В.
«Выбор тактики и объёма хирургического лечения
экзостозов наружного слухового прохода» 2007.
8.
Вердиев, Расулов «К развитию вторичных деформаций длинных костей
скелета у детей при экзостозной хондродисплазии.» 1991. С 11-12.
9.
Волков М.В. «Болезни костей у детей» 1974. Москва С293.
10.
«Вопросы тактики хирургического лечения больных с экзостозной
хондродисплазией.» Журнал «Здравоохранение» №4. 1989.
11.
Диапов С.В. Криохирургия в лечении костно-хрящевых экзостозов у
детей // Материалы обл. науч.-практ. конф. Астрахань, 2003. С 62-63.
12.
Дидьен А.Г. «Клиника, диагностика и лечение псевдоопухолевых
состояний и костно-хрящевых новообразований скелета» 1974. Кандидатская
диссертация.
118
13.
Ежов Ю.И.« Доброкачественные опухоли и опухолеподобные дисплазии
трубчатых
костей
детей,
осложнённых патологическими переломами»
Диссертация канд. мед. наук. М., 1974. - 230с.
14.
Зоткин
А.В.
«
Хирургическое
лечение
детей
с
экзостозной
хондродисплазией костей верхней и нижней конечностей.»// Пенза 2011.
Автореферат.
15.
Зоткин A.B. «Хирургическое лечение деформаций длинных трубчатых
костей на фоне экзостозной хондродисплазии» . Травматология, ортопедия и
вертебрология XXI века. - Саратов, 2008. - С. 24-25
16.
Игнатьев Ю.Т.
«Рентгенодиагностика
множественных
хрящевых
экзостозов» // Материалы науч.-практ. конф. врачей и науч. работников. Омск,
2000. - С. 364.
17.
Игнатов Н.Ф. «Ультразвуковой и хирургический методы при лечении
костных опухолей и дисплазий в детском возрасте» Кандидатская диссертация
.1976.
18.
Кузнечихин Е.П. «Хирургическая патология верхней конечности у
детей» Москва 2012. С 619-633.
19.
Колесников
Ю.П.
«Анализ
результатов
оперативного
лечения
экзостозной хондродисплазии» 1997. Журнал «Новое в онкологии» Выпуск №2.
20.
Мгалобишвили И.С. «Клиника и лечение костных и хрящевых
разрастаний
скелета
конечностей
и
туловища
с
учётом
их
возможной
малигнизации» Кандидатская диссертация. Тбилиси.1950.
21.
Раззоков А.А. «Множественная экзостозная хондродисплазия. Клиника,
диагностика и лечение» Кандидатская диссертация М.1986. С 16.
22.
Раззоков А.А. «Клинический анализ и генетическая гетерогенность
экзостозной хондродисплазии у детей и подростков».//Организация и лечение
детей с ортопедическими заболеваниями и травмами. М. 1990.
119
23.
Цыбанов А.С. «Хирургическое лечение детей и подростков с
экзостозной хондродисплазией.» Кандидатская диссертация. Спб. 2004.
24.
Ходжаева Л.Ю. «Хирургическое лечение деформаций предплечья у
детей при экзостозной хондродисплазии» // Актуальные вопросы лечения
заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей. -СПб., 1994.
С. 36-37.
25.
Ahn J, Ludecke HJ, Lindow S, Horton WA, Lee B, Wagner MJ, Horsthemke
B, Wells DE. Cloning of the putative tumor suppressor gene for hereditary multiple
exostoses (EXT1) Nature Genet. 1995.
26.
Akita S, Murase T, Yonenobu K, Shimada K, Masada K, Yoshikawa H.
Long-term results of surgery for forearm deformities in patients with multiple
cartilaginous exostoses. J Bone Joint Surg Am. 2007.
27.
Alvarez C, Tredwell S, De VM, Hayden M. The genotype-phenotype
correlation of hereditary multiple exostoses. Clin Genet. 2006.
28.
Alvarez CM, De Vera MA, Heslip TR, Casey B. Evaluation of the anatomic
burden of patients with hereditary multiple exostoses. Clin Orthop Relat Res. 2007.
29.
Bovée JVMG, Cleton-Jansen AM, Wuyts W, Caethoven G, Taminiau AHM,
Bakker E, Van Hul W, Cornelisse CJ, Hogendoorn PCW. EXT-mutation analysis and
loss of heterozygosity in sporadic and hereditary osteochondromas and secondary
chondrosarcomas. Am J Hum Genet. 1999.
30.
Bellaiche Y, The I, Perrimon N. Tout-velu is a drosophila homologue of the
putative tumour suppressor EXT1 and is needed for Hh diffusion. Nature. 1998.
31.
Bellaiche Y, Perrimon N. Hedgehog movement is regulated through tout velu
-dependant synthesis of a heparan sulfate proteoglycan. 1999.
32.
Bridge JA, Nelson M, Orndal C, Bhatia P, Neff JR. Clonal karyotypic
abnormalities of the hereditary multiple exostoses chromosomal loci 8q24.1 (EXT1) and
11p11-12 (EXT2) in patients with sporadic and hereditary osteochondromas. Cancer.
1998.
120
33.
Bottner F, Rodl R, Kordish I, Winklemann W, Gosheger G, Lindner N.
Surgical treatment of symptomatic osteochondroma. A three- to eight-year follow-up
study. J Bone Joint Surg Br. 2003.
34.
Bertoni F, Present D, Bacchini P, Picci P, Pignatti G, Gherlinzoni F,
Campanacci M. Dedifferentiated peripheral chondrosarcomas, a report of seven cases.
Cancer. 1989.
35.
Benoist-Lasselin C, de Margerie E, Gibbs L, Cormier S, Silve C, Nicolas G,
Lemerrer M, Mallet JF, Munnich A, Bonaventure J, Zylberberg L, Legeai-Mallet L.
Defective chondrocyte proliferation and differentiation in osteochondromas of MHE
patients. Bone. 2006.
36.
Bovée JVMG, Van den Broek LJCM, Cleton-Jansen AM, Hogendoorn PCW.
Up-regulation of PTHrP and Bcl-2 expression characterizes the progression of
osteochondroma towards peripheral chondrosarcoma and is a late event in central
chondrosarcoma. Lab Invest. 2000.
37.
Bovée JVMG, Sakkers RJ, Geirnaerdt MJ, Taminiau AH, Hogendoorn PCW.
Intermediate grade osteosarcoma and chondrosarcoma arising in an osteochondroma. A
case report of a patient with hereditary multiple exostoses. J Clin Pathol. 2002.
38.
Bovée JVMG, Hogendoorn PCW. Multiple osteochondromas. In: Fletcher
CDM, Unni KK and Mertens F, editor. World Health Organization classification of
tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon, IARC Press;
2002.
39.
Carpintero P, Leon F, Zafra M, Montero M, Berral FJ. Fractures of
osteochondroma during physical exercise. Am J Sports Med. 2003.
40.
Cheung PK, McCormick C, Crawford BE, Esko JD, Tufaro F, Duncan G.
Etiological point mutations in the hereditary multiple exostoses gene EXT1: a functional
analysis of heparan sulfate polymerase activity. Am J Hum Genet. 2001.
41.
Cook A, Raskind W, Blanton SH, Pauli RM, Gregg RG, Francomano CA,
Puffenberger E, Conrad EU, Schmale G, Schellenberg G, Wijsman E, Hecht JT, Wells D,
121
Wagner MJ. Genetic heterogeneity in families with hereditary multiple exostoses. Am J
Hum Genet. 1993.
42.
Darilek S, Wicklund C, Novy D, Scott A, Gambello M, Johnston D, Hecht J.
Hereditary multiple exostosis and pain. J Pediatr Orthop. 2005.
43.
Donati D, El Ghoneimy A, Bertoni F, Di Bella C, Mercuri M. Surgical
treatment and outcome of conventional pelvic chondrosarcoma. Journal of Bone and
Joint Surgery-British Volume. 2005.
44.
Evans HL, Ayala AG, Romsdahl MM. Prognostic factors in chondrosarcoma
of bone. A clinicopathologic analysis with emphasis on histologic grading. Cancer. 1977
45.
Francannet C, Cohen-Tanugi A, Le Merrer M, Munnich A, Bonaventure J,
Legeai-Mallet L. Genotype-phenotype correlation in hereditary multiple exostoses. J
Med Genet. 2001.
46.
Feldman F, Vanheertum R, Saxena C. 18Fluoro-deoxyglucose positron
emission tomography evaluation of benign versus malignant osteochondromas:
preliminary observations. J Comput Assist Tomogr. 2006.
47.
Feely MG, Boehm AK, Bridge RS, Krallman PM, Neff JR, Nelson M, Bridge
JA. Cytogenetic and molecular cytogenetic evidence of recurrent 8q24.1 loss in
osteochondroma. Cancer Genet Cytogenet. 2002.
48.
Geirnaerdt MJ, Hogendoorn PCW, Bloem JL, Taminiau AHM, Van der
Woude HJ. Cartilaginous tumors: fast contrast-enhanced MR imaging. Radiology. 2000.
49.
Glick R, Khaldi L, Ptaszynski K, Steiner GC. Dysplasia epiphysealis
hemimelica (Trevor disease): a rare developmental disorder of bone mimicking
osteochondroma of long bones. Hum Pathol. 2007.
50.
Gordon SL, Buchanan JR, Ladda RL. Hereditary multiple exostoses: report of
a kindred. J Med Genet. 1981.
122
51.
Hameetman L, Rozeman LB, Lombaerts M, Oosting J, Taminiau AHM,
Cleton-Jansen AM, Bovée JVMG, Hogendoorn PCW. Peripheral chondrosarcoma
progression is accompanied by decreased Indian Hedgehog (IHH) signalling. J Pathol.
2006.
52.
Hameetman L, Szuhai K, Yavas A, Knijnenburg J, van Duin M, Van Dekken
H, Taminiau AH, Cleton-Jansen AM, Bovee JV, Hogendoorn PC. The role of EXT1 in
nonhereditary osteochondroma: identification of homozygous deletions. J Natl Cancer
Inst. 2007.
53.
Hennekam RC. Hereditary multiple exostoses. J Med Genet. 1991.
54.
Hall CR, Cole WG, Haynes R, Hecht JT. Reevaluation of a genetic model for
the development of exostosis in hereditary multiple exostosis. Am J Med Genet. 2002.
55.
Hameetman L, Kok P, Eilers PHC, Cleton-Jansen AM, Hogendoorn PCW,
Bovée JVMG. The use of Bcl-2 and PTHLH immunohistochemistry in the diagnosis of
peripheral chondrosarcoma in a clinicopathological setting. Virchows Arch. 2005.
56.
Hameetman L, Bovée JVMG, Taminiau AHM, Kroon HM, Hogendoorn
PCW. Multiple Osteochondromas: Clinicopathological and Genetic Spectrum and
Suggestions for Clinical Management. Hereditary Cancer in Clinical Practice. 2004.
57.
Hameetman L, David G, Yavas A, White SJ, Taminiau AHM, Cleton-Jansen
AM, Hogendoorn PCW, Bovée JVMG. Decreased EXT expression and intracellular
accumulation of HSPG in osteochondromas and peripheral chondrosarcomas. J Pathol.
2007.
58.
Hosalkar H, Greenberg J, Gaugler RL, Garg S, Dormans JP. Abnormal
scarring with keloid formation after osteochondroma excision in children with multiple
hereditary exostoses. J Pediatr Orthop. 2007.
59.
Imai K, Suga Y, Nagatsuka Y, Usuda J, Ohira T, Kato H, Ikeda N. Ann
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012.
123
60.
Jager M, Westhoff B, Portier S, Leube B, Hardt K, Royer-Pokora B,
Gossheger G, Krauspe R. Clinical outcome and genotype in patients with hereditary
multiple exostoses. J Orthop Res. 2007.
61.
Khurana J, Abdul-Karim F, Bovée JVMG. Osteochondroma. In: Fletcher
CDM, Unni KK and Mertens F, editor. World Health Organization classification of
tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon, IARC Press;
2002.
62.
Le Merrer M, Legeai-Mallet L, Jeannin PM, Horsthemke B, Schinzel A,
Plauchu H, Toutain A, Achard F, Munnich A, Maroteaux P. A gene for hereditary
multiple exostoses maps to chromosome 19p. Hum Mol Genet. 1994.
63.
Legeai-Mallet L, Munnich A, Maroteaux P, Le Merrer M. Incomplete
penetrance and expressivity skewing in hereditary multiple exostoses. Clin Genet. 1997.
64.
Legeai-Mallet L, Margaritte-Jeannin P, Lemdani M, Le Merrer M, Plauchu H,
Maroteaux P, Munnich A, Clerget-Darpoux F. An extension of the admixture test for the
study of genetic heterogeneity in hereditary multiple exostoses. Hum Genet. 1997.
65.
Ludecke HJ, Ahn J, Lin X, Hill A, Wagner MJ, Schomburg L, Horsthemke B,
Wells DE. Genomic organization and promotor structure of the human EXT1 gene.
Genomics. 1997.
66.
Lind T, Tufaro F, McCormick C, Lindahl U, Lidholt K. The putative tumor
suppressors EXT1 and EXT2 are glycosyltransferases required for the biosynthesis of
heparan sulfate. J Biol Chem. 1998.
67.
Lonie L, Porter DE, Fraser M, Cole T, Wise C, Yates L, Wakeling E, Blair E,
Morava E, Monaco AP, Ragoussis J. Determination of the mutation spectrum of the
EXT1/EXT2 genes in British Caucasian patients with multiple osteochondromas, and
exclusion of six candidate genes in EXT negative cases. Hum Mutat. 2006.
68.
Lerberghe E, Van Damme B, van Holsbeeck M, Burssens A, Hoogmartens M.
Case report 626: Osteosarcoma arising in a solitary osteochondroma of the femur.
Skeletal Radiol. 1990.
124
69.
Lamovec J, Spiler M, Jevtic V. Osteosarcoma arising in a solitary
osteochondroma of the fibula. Arch Pathol Lab Med. 1999.
70.
Lin X, Gan L, Klein WH, Wells DE. Expression and functional analysis of
mouse EXT1, a homolog of the human multiple exostoses type 1 gene. Biochem Biophys
Res Commun. 1998.
71.
Matsubara H, Tsuchiya H, Sakurakichi K, Yamashiro T, Watanabe K, Tomita
K. Correction and lengthening for deformities of the forearm in multiple cartilaginous
exostoses. J Orthop Sci. 2006.
72.
McCormick C, Duncan G, Goutsos KT, Tufaro F. The putative tumor
suppressors EXT1 and EXT2 form a stable complex that accumulates in the golgi
apparatus and catalyzes the synthesis of heparan sulfate. Proc Natl Acad Sci USA. 2000.
73.
McCormick C, Leduc Y, Martindale D, Mattison K, Esford LE, Dyer AP,
Tufaro F. The putative tumour suppressor EXT1 alters the expression of cell-surface
heparan sulfate. Nature Genet. 1998.
74.
Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of
osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation.
RadioGraphics. 2000.
75.
Matsuno T, Ichioka Y, Yagi T, Ishii S. Spindle-cell sarcoma in patients who
have osteochondromatosis. A report of two cases. J Bone Joint Surg., 1988.
76.
Mertens F, Rydholm A, Kreicbergs A, Willen H, Jonsson K, Heim S,
Mitelman F, Mandahl N. Loss of chromosome band 8q24 in sporadic osteocartilaginous
exostoses. Genes Chromosomes Cancer. 1994.Park KJ, Shin KH, Ku JL, Cho TJ, Lee
SH, Choi IH, Phillipe C, Monaco AP, Porter DE, Park JG. Germline mutations in the
EXT1 and EXT2 genes in Korean patients with hereditary multiple exostoses. J Hum
Genet. 1999.
77.
Porter DE, Lonie L, Fraser M, Dobson-Stone C, Porter JR, Monaco AP,
Simpson AH. Severity of disease and risk of malignant change in hereditary multiple
exostoses. A genotype-phenotype study. J Bone Joint Surg Br. 2004.
125
78.
Peterson HA. Multiple hereditary osteochondromata. Clin Orthop. 1989.
79.
Raskind WH, Conrad EU, III, Matsushita M, Wijsman EM, Wells DE,
Chapman N, Sandell LJ, Wagner M, Houck J. Evaluation of locus heterogeneity and
EXT1 mutations in 34 families with hereditary multiple exostoses. Hum Mutat. 1998.
80.
Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. Hereditary multiple exostoses.
Anthropometric, roentgenographic, and clinical aspects. J Bone Joint Surg Am. 1979.
81.
Seki H, Kubota T, Ikegawa S, Haga N, Fujioka F, Ohzeki S, Wakui K,
Yoshikawa H, Takaoka K, Fukushima Y. Mutation frequencies of EXT1 and EXT2 in 43
Japanese families with hereditary multiple exostoses. Am J Med Genet. 2001.
82.
Simmons AD, Musy MM, Lopes CS, Hwang LY, Yang YP, Lovett M. A
direct interaction between EXT proteins and glycosyltransferases is defective in
hereditary multiple exostoses. Hum Mol Genet. 1999.
83.
Signori E, Massi E, Matera MG, Poscente M, Gravina C, Falcone G, Rosa
MA, Rinaldi M, Wuyts W, Seripa D, Dallapiccola B, Fazio VM. A combined analytical
approach reveals novel EXT1/2 gene mutations in a large cohort of Italian multiple
osteochondromas patients. Genes Chromosomes Cancer. 2007.
84.
Staals
EL,
Bacchini
P,
Mercuri
M,
Bertoni
F.
Dedifferentiated
chondrosarcomas arising in preexisting osteochondromas. J Bone Joint Surg Am. 2007.
85.
Stickens D, Clines G, Burbee D, Ramos P, Thomas S, Hogue D, Hecht JT,
Lovett M, Evans GA. The EXT2 multiple exostoses gene defines a family of putative
tumour suppressor genes. Nature Genet. 1996.
86.
Stickens D, Evans GA. Isolation and characterization of the murine homolog
of the human EXT2 multiple exostoses gene. Biochem Mol Med. 1997.
87.
Stickens D, Brown D, Evans GA. EXT genes are differentially expressed in
bone and cartilage during mouse embryogenesis. Dev Dyn. 2000.
88.
Schmale GA, Conrad EU, Raskind WH. The natural history of hereditary
multiple exostoses. J Bone Joint Surg. 1994.
126
89.
Takei Y, Ozawa Y, Sato M, Watanabe A, Tabata T. Three Drosophila EXT
genes shape morphogen gradients through synthesis of heparan sulfate proteoglycans.
Development. 2004.
90.
Tsuchiya H, Morikawa S, Tomita K. Osteosarcoma arising from a multiple
exostoses lesion: case report. Jpn J Clin Oncol. 1990.
91.
Toyoda H, Kinoshita-Toyoda A, Selleck SB. Structural analysis of
glycosaminoglycans in drosophila and caenorhabditis elegans and demonstration that
tout-velu, a drosophila gene related to EXT tumor suppressors, affects heparan sulfate in
vivo. J Biol Chem. 2000.
92.
Vanhoenacker FM, Van Hul W, Wuyts W, Willems PJ, De Schepper AM.
Hereditary multiple exostoses: from genetics to clinical syndrome and complications. Eur
J Radiol. 2001.
93.
Vink GR, White SJ, Gabelic S, Hogendoorn PC, Breuning MH, Bakker E.
Mutation screening of EXT1 and EXT2 by direct sequence analysis and MLPA in
patients with multiple osteochondromas: splice site mutations and exonic deletions
account for more than half of the mutations. Eur J Hum Genet. 2004.
94.
Wicklund LC, Pauli RM, Johnston D, Hecht JT. Natural history study of
hereditary multiple exostoses. Am J Med Genet. 1995.
95.
Willms R, Hartwig CH, Böhm P, Sell S. Malignant transformation of a
multiple cartilaginous exostosis - a case report. Int Orthop. 1997.
96.
Wuyts W, Van Hul W, Wauters J, Nemtsova M, Reyniers E, Van Hul E, De
Boulle K, De Vries BBA, Hendrickx J, Herrygers I, Bossuyt P, Balemans W, Fransen E,
Vits L, Coucke P, Nowak NJ, Shows TB, Mallet L, Van den Ouweland AMW,
McGaughran J, Halley DJJ, Willems P. Positional cloning of a gene involved in
hereditary multiple exostoses. Hum Mol Genet. 1996.
97.
White SJ, Vink GR, Kriek M, Wuyts W, Schouten J, Bakker B, Breuning
MH, den Dunnen JT. Two-color multiplex ligation-dependent probe amplification:
detecting genomic rearrangements in hereditary multiple exostoses. Hum Mutat. 2004.
127
98.
Wuyts W, Van Hul W. Molecular basis of multiple exostoses: mutations in
the EXT1 and EXT2 genes. Hum Mutat. 2000.
99.
Wuyts W, Radersma R, Storm K, Vits L. An optimized DHPLC protocol for
molecular testing of the EXT1 and EXT2 genes in hereditary multiple osteochondromas.
Clin Genet. 2005.
100.
Wuyts W, Van Hul W, De Boulle K, Hendrickx J, Bakker E, Vanhoenacker
F, Mollica F, Ludecke HJ, Sitki Sayli B, Pazzaglia UE, Mortier G, Hamel B, Conrad EU,
Matsushita M, Raskind WH, Willems PJ. Mutations in the EXT1 and EXT2 genes in
hereditary multiple exostoses. Am J Hum Genet. 1998.
101.
Xu L, Xia J, Jiang H, Zhou J, Li H, Wang D, Pan Q, Long Z, Fan C, Deng
HX. Mutation analysis of hereditary multiple exostoses in the Chinese. Hum Genet.
1999.
.
128
Документ
Категория
Медицина
Просмотров
18
Размер файла
3 628 Кб
Теги
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа