close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Анестезиологическое обеспечение операций и ближайшего послеоперационного периода при синдроме портальной гипертензии В И Сидоренко Ленинград 1968 1818

код для вставкиСкачать
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УССР
КИЕВСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ
МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ имени акад. А. А. БОГОМОЛЬЦА
На правах рукописи
СИДЕЛЬНИКОВ В. М.
ДИАГНОСТИКА НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
И ОЦЕНКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОДИНАМИКИ
ПО КОСВЕННЫМ ПОКАЗАТЕЛЯМ
(Детские Гюлезни с детскими инфекциями — 758)
Автореферат
диссертации на сонскаиие ученой степени
доктора медицинских наук
I
Г»кV I}ост|еннц##|
’
и пститут |
КИЕВ -
1968
Работа выполнена на кафедре факультетской педиатрии
щий кафедрой — доктор медицинских наук, профессор П. Н.
Киевского ордена Трудового Красного Знамени медицинского
имени академика А, А. Погомольца (ректор института
В. И. Милько).
(заведую­
Гудзенко)
института
— доцент
Научные консультанты;
доктор медицинских наук, профессор И. М. РУДНЕВ;
доктор медицинских наук, профессор Л. Н. СИДАРЕНКО.
Диссертация изложена на 389 страницах машинописи и состоит из
введения, 7 глав текста, заключения и выводов. Указатель литературы
включает 293 работы отечественных авторов и 157 — зарубежных.
Диссертация иллюстрирована 52 таблицами, 81 рисунком, выписками
историй болезни п амбулаторных карточек.
Научное учрежде 11нс, давшее отзыв о работе, — Киевский научноисследовательский институт педиатрии, акушерства и гинекологии
н.ч. профессора П. М. Буйко.
Официальные оппоненты:
1. Заслуженный деятель науки, доктор медицинских наук, професС01) ГЛУХЕНЬКИЙ Т. Т.;
2. Доктор медицинских наук, профессор КОЛЬНЕР Р. Ю.;
3. Доктор медицинских наук, профессор ГУРЕВИЧ М. И.
Защита диссертации состоится «
»
1969 г. на заседа­
нии Ученого Совета Киевского медицинского института.
Автореферат разослан с ^ О' »
г.
За последние годы интерес к изучению врожденных поро­
ков сердца значительно возрос, что объясняется относитель­
ной распространенностью их и возможностью оперативного
лечения (С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева; А. Н. Бакулев и
Е. Н. Мешалкин; И. Л\. Амосов: М. С. хИаслов; В. Понаш и
др.). Кроме того, внимание к изучению этой области кардио­
логии возросло в связи с тем, что с развитием цивилизации
число врожденных уродств увеличивается (Г. ЛА Соловьев,
А. А. Намазова, Б. В. Шабалкин).
Топическая диагностика врожденных пороков сердца вы­
зывает большие трудности. Однако, в настоящее время стала
возможной диагностика некоторых из них даже бескровными
методами исследования. Такое достижение медицинской на­
уки стало возможным, с одной стороны, в связи с развитием
хирургии сердца и применением различных методов исследо­
вания в хирургических клиниках (зондирование сердца и
крупных сосудов, ангиокардиография и др.), с другой сто­
роны, благодаря сопоставлению получаемых информаций с
результатами бескровных методов исследования (ЭКГ, ФКГ
и др.). Кроме того, трудно диагностируемые комбинирован­
ные пороки сердца относительно часто являются причиной
смертельных исходов в течение первых дней и месяцев жизни.
Пороки сердца, при которых дети жизнеспособны определен­
ный период жизни, зачастую поддаются точному клинико-ин­
струментальному диагнозу (В. Йонаш).
Врачу-педиатру первому приходится встречаться с детьми,
страдающими врожденными пороками сердца, поэтому на
него возлагается ответственность за правильную организацию
лечебно-профилактической помощи (К. Ф. Ширяева). Боль­
шое различие в тяжести течения врожденных пороков сердца
вызывает ряд трудностей в решении вопросов организации
режима в каждом конкретном случае. Врачу-педиатру необ­
ходимо иметь критерии для оценки степени выраженности
нарушений гемодинамики. Наиболее по.тные данные о гемо­
динамике можно получить при зондировании сердца и круп­
ных сосудов. Однако, применение этого метода возможно
только в условиях специально оборудованных кардиохирурги­
ческих клиник. В связи с этим естественно стремление врачей
шире использовать бескровные методы исследования сердеч­
но-сосудистой системы, показатели которых косвенно позво­
ляют судить о выраженности нарушений гемодинамики
(А. А. Вишневский, Г. М. Соловьев, А. Ф. Литвиненко,
В. В. Зарицкий, А. Я. Бондаренко и др.).
Большой вклад в изучение клиники и диагностики врож­
денных пороков сердца внесен отечественными педиатрами
К. А. Раухфусом, Н. Ф. Филатовым- С. Э, Островским,
А. А. Кисель, О. Д. Соколовой-Пономаревой и др. Наиболее
полное освещение этих вопросов изложено в работах
Л. Б. Воловика и .М. С. Маслова. Однако некоторые вопросы
значения комплексного клинико-инструментального исследо­
вания в диагностике и оценке нарушений гемодинамики при
врожденных пороках сердца у детей в условиях детской
больницы и поликлиники требуют еще уточнения.
Цель наших исследований — проведение комплексного
клинико-инструментального обследования детей с врожден­
ными пороками сердца, уточнение значения полученных ре­
зультатов в диагностике, в оценке нарушений гемодинамики
и функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
Выполняя эту работу, мы изучали клинику и варианты
течения некоторых врожденных пороков сердца у детей, а
также вопросы тактики врача-педиатра при выявлении детей
с врожденными пороками сердца.
Одним из частных вопросов нашего исследования было
изучение причин смертельных исходов при врожденных по­
роках сердца у детей по данным прозектуры детских больниц
и родильных домов г. Киева.
Для выполнения поставленных задач на кафедре факуль­
тетской педиатрии Киевского медицинского института им.
акад. А. А. Богомольца был организован кабинет функцио­
нальной диагностики, в котором за 1963—1968 гг. нами было
обследовано 1250 детей в возрасте от 2 месяцев до 16 лет, на­
правленных из различных детских учреждений г. Киева с
диагнозом «врожденный порок сердца» или «врожденный
порок сердца?».
Помимо общеклинического обследования, детям записы­
вались: электрокардиограмма, фонокардиограмма до и после
пробы с амилнитритом, сфигмограмма, кривые разведения
красителя, оксигелэграфические кривые определения скорос­
ти кровотока «легкое — ухо», производилась рентгенография
органов грудной клетки и. по показаниям, рентгеноскопия.
Оценивая выраженность нарушений гемодинамики, мы учи­
тывали фазовость течения врожденных пороков сердца по
К. Ф. Ширяевой.
В результате обследования 1250 детей диагноз врожден­
ного порока сердца был установлен у 211 детей (16,8%).
Остальные дети, в зависимости от диагноза, распределились
следующим образом: вибрационный систолический шум уста­
новлен у 100 детей (8,0%); у 886 (70,8%)--выявлены другие
функциональные шумы; у 53 детей (4,4%) был диагностиро­
ван приобретенный порок сердца.
Нами было установлено, что вибрационный систолический
шум, локализующийся в IV—III межреберьях у левого края
грудины, чаще других трактовался практическими врачами
как шум врожденного порока сердца. В связи с этим в раз­
работку собственных наблюдений нами были включены ре­
зультаты обследования 100 детей, у которых в IV—III меж­
реберьях выслушивался вибрационный систолический шум.
Учитывая тот факт, что на электрокардиограммах здо­
ровых детей выявляются признаки, которые можно расцени­
вать как косвенное подтверждение гипертрофии желудочков,
мы записали э.тектрокардиограмму у 100 практически здоро­
вых детей. Вольтаж зубцов и отношения их на ЭКГ у 1(Ю
практически здоровых детей были сопоставлены с критериями
гипертрофии желудочков по М. 8око1о^’у и Т. Ьуоп’у.
При менение метода разведения красителя требовало обя­
зательной выработки нормативов. С этой целью кривая раз­
ведения красителя была записана у 20 практически здоровых
детей. Кроме того, у этих же детей была записана оксигемографическая кривая определения скорости кровотока «лег­
кое — ухо». Показатели кривых были обработаны статистиче­
ски и приняты нами за эталон, с которым сравнивали пока­
затели кривых у детей с врожденными пороками сердца и
вибрационным систолическим шумом.
Таким образом, в разработку собственных наблюдений
были включены результаты обследования 431 ребенка.
По данным прозектуры родильных домов и детских боль­
ниц, за 1964—1966 гг. в г. Киеве умер 121 ребенок с врож­
денными пороками сердца, из них 79 мальчиков и 42 девочки.
Анализ материалов прозектуры показал, что на протяже­
нии первой недели жизни умерло 60 детей с несовместимыми
с жизнью пороками сердца (двух-, трехкамерное сердце,
транспозиция крупных сосудов, сложные комбинированные
пороки). Помимо того, у большей части детей врожденный
порок сочетался: с множественным уродством (5 детей); с
1'лубокой недоношенностью (15 детей); гидроцефалией (2 де­
тей); спиномозговой грыжей (1 ребенок); диафрагмальной
грыжей (I ребенок); атрезией пищевода и аномалией кишеч­
ника (1 ребенок); тяжелой родовой травмой (3 детей); ате­
лектазом легких (4 детей); токсической пневмонией (15 де­
тей). Таким образом. 47 детей, проживших одну неделю,
имели или другие врожденные аномалии, или заболели пнев­
монией, что, несомненно, отразилось на общем состоянии
больных и служило одной из причин непродолжительности
жизни этих детей.
У 43 детей, проживших от одного до б месяцев, причиной
смертельного исхода являлся не только врожденный порок
сердца, но в большинстве случаев токсическая пневмония
(30 детей). У части детей этой группы врожденный порок
сердца сочетался с другими аномалиями (болезнь Дауна,
Литтла, незаращение межпозвоночных дужек, идиатия, опу­
холь мозга) или глубокой недоношенностью.
Дети, прожившие от 6 до 10 лет, умерли от совместимых
(в определенный период) с жизнью пороков сердца. Семь из
пятнадцати заболело другими заболеваниями (пневмония, меиингоэнцефалит, цирроз печени).
Таким образом, анализ прозектуры показал, что дети с
врожденными пороками сердца относительно часто умирают
в течение первых дней и месяцев жизни. Среди причин смер­
тельных исходов большое место занимают тяжелые комбини­
рованные пороки, другие врожденные аномалии и присоеди­
нившиеся к ним заболевания. Обращает на себя внимание тот
факт, что дети с врожденными пороками сердца часто заболе­
вают пневмонией. По-видимому, это объясняется застойными
явлениями в малом круге кровообращения у детей с увели­
ченным кровенаполнением легких на фоне декомпенсации
сердечной деятельности.
Обследование детей производилось в динамике на протя­
жении от/до 5 лет, Дети с тяжелым течением порока сердца
обследовались каждые 6 месяцев, с более легким — каждые
8—9 месяцев. Дети, находившиеся под нашим наблюдением,
обследовались от 1 до б раз.
Всего нами было записано 2283 электрокардиограммы и
фонокардиограммы, 654 сфигмограммы. Проба с вдыханием
паров амилнитрита применена у 193 детей, кривая разведе­
ния красителя — у 114 и оксигемографическая кривая опре6
деления скорости кровотока «легкое — ухо» — у 86 детей.
Фазовый анализ систолы левого желудочка произведен у 184
детей, рентгенологическое обследование органов грудной
клетки сделано 453 детям.
В клинике торокальной хирургии Киевского научно-иссле­
довательского института туберкулеза и грудной хирургии
им. акад. Ф. Г. Яновского обследовано 34 ребенка, 21 из них
произведена операция на сердце, 24 детям произведено зонди­
рование сердца и крупных сосудов, причем у 4 больных выяв­
лены противопоказания для оперативного вмешательства. За
время выполнения работы шестеро детей умерло.
Тщательно собранный анамнез не позволил нам во всех
случаях уточнить возможную причину, вызвавшую нарушение
эмбриогенеза в «критический период» беременности. Не все
матери смогли точно описать течение беременности на первых
месяцах ее и не придавали особого значения легким заболе­
ваниям, перенесенным «на ногах». Однако у части матерей
в период первых 3—4 месяцев беременности отмечались: ран­
ний токсикоз, вирусный грипп, применение лекарственных
средств, в том числе и антибиотиков, оперативное вмеша­
тельство.
Обобщая наблюдения, следует отметить, что не все дети
с врожденными пороками сердца отстают в физическом раз­
витии. Больные с выраженными и крайне выраженными на­
рушениями гемодинамики и, особенно, с синими пороками
отставали в весе и росте. Дети с умеренно выраженными на­
рушениями гемодинамики или без них не отставали в физиче­
ском развитии,
Наиболее частым сопутствующим заболеванием у детей
с врожденными пороками сердца являлся декомпенсированный хронический тонзиллит, который был установлен у 48 дедей, причем у 9 из них была произведена тонзиллэктомия.
Один ребенок страдал болезнью Дауна. У двух детей с те­
традой Фалло развился септический эндокардит.
Запись электрокардиограмм производилась на шестика­
нальном электрокардиографе 6НЕК1Рг (ГДР) в 3 стандарт­
ных, 6 грудных и 3 однополюсных отведениях от конечностей.
Расшифровка ЭКГ производилась по методике, описанной в
руководствах Л. И. Фогельсона, В. Е. Незлииа и С. Е. Корпая, Г. Я. Дехтяря и др. При оценке изменений на ЭКГ учи­
тывались особенности детской электрокардиограммы, которые
описаны в монографиях М. И. Петренко и Р. Я. Письменного.
Р. Э. Мазо. С. Ш. Шамсиева. Б. Йонаша и др.
Для выявления признаков гипертрофии желудочков на
ЭКГ нами были использованы критерии М. 5око1о\^’а апб
Р. Ьуоп’а. Оценка систолической и диастолической пере­
грузки желудочков производилась по критериям С. Е.СаЬгега
алб Л. К. Мапгоу.
Как известно, выявление критериев гипертрофии желудоч­
ков основано на измерении вольтажа зубцов в различных
отведениях и на подсчетах их соотношений. Представляло не­
сомненный интерес сопоставление этих критериев с электро­
кардиограммами практически здоровых детей.
Нами было установлено, что признаки гипертрофии желу­
дочков по М .8око1о^’у ап(1 Р. Гуоп’у отмечались и у прак­
тически здоровых детей. Наиболее часто выявлялись:
> 7 мм (52%); КУ1+ 5У*>10,5 мм (65%), 8У5> 7мм (34%),
ЯУб>'2б мм (22%), РУ^^ + 8У ,>35 мм (36%). Ни у одного
ребенка не было обнаружено показателей перегрузки желу­
дочков.
Таким образом, оценка критериев гипертрофии желудоч­
ков должна проводиться очень осторожно и только в комп­
лексе с клиникой и показателями других методов исследова­
ния сердечно-сосудистой системы. Критерии перегрузки
желудочков имеют большое значение, их выявление должно
насторожить врача-педиатра.
Фонокардиограмма записывалась пьезокристаллическим
микрофоном (приставка
электрокардиографа бЫЕЮРо).
Аппарат 6 КЕК?Рг позволяет зарегистрировать фонокардио­
грамму на 5 электрических фильтрах, имеющих различные
частотные характеристики: низкочастотную, первую средне­
частотную, аускультативную, вторую среднечастотную и пер­
вую высокочастотную. На всех указанных диапазонах частот
производилась запись фонокардиограммы у обследованных
детей. Регистрация звуковой симптоматики производилась в
общепринятых точках на фотобумаге, при скорости движения
ее 50 мм/сек. Реже использовалась скорость движения бумаги
100 мм/сек.
С целью дифференциальной диагностики сердечных шумов
была применена проба с вдыханием паров амилнитрита. Для
получения объективных данных об изменении сердечных шу­
мов у обследованных детей записывалась фонокардиограмма
в точке максимального звучания шума до пробы с амилиитритом и через 20—25 сек. после ее применения.
Для регистрации кривой разведения красителя был ис­
пользован оксигемограф (модель 036 .М). В конструкцию его
нами были внесены изменения, увеличившие чувствитель­
ность прибора. Скорость движения лентопротяжного меха­
низма была доведена до 3 мм в секунду. Кроме того, к схеме
оксигемографа было подсоединено маркирующее устройство,
позволяющее автоматически регистрировать начало и окон­
чание внутривенного введения красителя. В качестве краси­
теля был применен метиленовый синий (1% водный раствор),
который вводился из расчета 0,5 мг/кг веса. Скорость крово­
тока «легкое — ухо» определялась также с помощью окси­
гемографа.
Кривая разведении красителя была записана у 20 прак­
тически здоровых детей. У этих же детей была определена
скорость кровотока «легкое — ухо». Статистически были об­
работаны показатели скорости кровотока «вена — ухо» (ВУ),
«легкое - - ухо» (ЛУ), времени нарастания (УМ) и времени
разведения красителя (МО), а также отношения времени
разведения красителя ко времени его нарастания (МО/УМ)
(см. табл. 1). Полученные результаты были приняты нами
за эталон, с которым сравнивались такие же показатели боль­
ных с врожденными пороками сердца и вибрационным систо­
лическим шумом.
•
Таблица I
Показатели кривых разнсдснин краситсла у практичоскп здоровых детей
Статистические показатели
Г.редняя арифметическая
и ошибка средней ±
Среднее квадратическое
отклонение
В -У
7,3±3,У
1.3
УМ
.М О
0,3±0,5
Н,8±0,9
1,7
3,2
МО УМ
1,5±0.3
и
Скорость кровотока «легкое—ухо» оказалась равной 4,5±
±0,5 секунды.
Кривая разведения красителя была записана ’у 79 детей
с врожденными пороками сердца и 15 — с вибрационным си­
столическим шумом. Кроме того, у 86 детей была определена
скорость кровотока «легкое — ухо», Результаты исследований
были обработаны с помощью вариационной статистики. Опреде,тялась также достоверность различия средних величии в
группах больных с дефектами межжелудочковой перегородки.
Так как большая часть обследованных детей страдала
пороками сердца, при которых выявлялся сброс крови слева
направо, нами записаны кривые разведения красителя у 9 де­
тей со сбросом крови справа налево (триада и тетрада Фалло). Оказалось, что кривая разведения красителя у больных
с триадой и тетрадой Фалло имеет свои отличительные осо­
бенности. она приобретает двугорбый вид. Появление первого
пика максимальной концентрации красителя объясняется
более ранним проникновением красителя в большой круг
кровообращения через дефект перегородки.
Мы сопоставили величину шунта крови у больных с врож­
денными пороками сердца с одним из важнейших показате­
лей кривой разведения красителя (отношение времени раз­
ведения красителя ко времени нарастания его). С этой целью
мы подсчитали процент шунтового тока у 12 детей с различ­
ными пороками сердца по формуле
I
Р артерий — Р легочной артерии
Х100,
Р артерий — Р правого предсердия
где Р — насыщение крови кислородом.
Коэффициент корреляции между этими показателями мы
определяли по формуле:
г= 1
6 - (Х ■у]N (№ -1 )
где X и у — порядковый номер (ранг) в ранжированных па­
рах наблюдений. N — число пар и ^ — знак суммирования.
В результате получили
г= 0,53, что свидетельствует о на­
личии средней связи между ОМ/УМ и величиной шунта в
процентах. Отсутствие абсолютной зависимости между этими
показателями можно объяснить тем, что на формукривой раз­
ведения красителя оказывает влияние не только величина
шунта, но и целый ряд других факторов, основным из кото­
рых является сократительная способность миокарда.
На том же электрокардиографе синхронно регистрирова­
лись не только ЭКГ и ФКГ. но и сфигмограммы сонной ар­
терии, что позволило производить фазовый анализ систолы
левого желудочка. Для регистрации сфигмограммы был ис­
пользован пьезокристаллический датчик, входящий в комп­
лект электрокардиографа. Подсчет фаз систолы левого же­
лудочка производился по методике К. В1итЬег§ег’а с учетом
поправки Н. Маазз’а. Анализу подвергались пять последова­
тельных циклов и из полученных результатов выводилась
средняя. Для определения должных величин отдельных фаз
10
систолы левого желудочка мы воспользовались таблицей,
разработанной Л\. К. Осколковой. В клинически однородных
группах производилась статистическая обработка разностных
показателей. Подсчитывалась среднеарифметическая, сигма и
ошибка среднеарифметической.
Дефект межжелудочковой перегородки (У 8В)
Комплексное клинико-инструментальное обследование еюзволило нам разделить больных с дефектом межжелудочко­
вой переЕородки на 4 клинические группы.
В первую группу было включено 26 детей, у которых по­
казатели инструментальных методов исследования свидетель­
ствовали о крайне выраженных и выраженных нарушениях
гемодинамики. Дети были в возрасте от 2 месяцев до 16 лет.
из них 16 мальчиков и 10 девочек. Для этой группы было
характерно: тяжелое течение фазы адаптации, одышка в по­
кое или при небольшой физической нагрузке, частые пневмо­
нии, отставание в физическом развитии, наличие «сердечного
Еорба».
Перкуторно у всех детей выявлялось увеличение размеров
сердца. Пальпаторно в IV—III межреберьях определялось
систолическое дрожание, там же выслушивался систоличе­
ский шум. На основании сердца II тон был усилен.
На ЭКГ преобладали показатели гипертрофии правого
желудочка и систоло-диастолической перегрузки его. На ФКГ
фиксировался ромбовидный систолический шу.м с «пиком» в
первой половине систолы и свободным интервалом «систоли­
ческий шум — II тон», второй тон был единым и увеличенной
амплитуды. Рентгенологически определялось значительное
усиление сосудистого рисунка легких, увеличение сердечной
тени в поперечнике, выбухание второй дуги слева за счет
конуса легочной артерии и пульсации ее. Л\етод разведения
красителя позволил выявить значительное увеличение време­
ни разведения красителя и отношения времени разведения
ко времени нарастания его, что являлось косвенным под­
тверждением большого сброса крови слева направо (табл. 2).
Фазовые сдвиги систолы левого желудочка у детей с край­
не выраженными и выраженными нарушениями гемодинами­
ки проявлялись: удлинением Етериода напряжения, фазы
асинхронного сокращения, фазы изометрического сокращенияпериода изгнания и механической систолы. Закономерно были
увеличены внутриникловой период напряжения, внутрицикло11
Таблица 2
Коказатела кривых разведения красителя и скорости кровотока
«легкое—ухо» у больных с врожденными пороками сердца
и вибрационным систолическим шумом
ПокаЛ- - У
В-У
У 50 с крайне ватевыраженными
и ли
выраженными на­
рушениями гемо­
М±ш 4,9+0,63 8,4±0,97
динамики
с
1,9
М ± т 4,2±0,26
УЗО с умеренно
выраженными нарушениями
ге­
модинамики
а
I
Р
0,77
2,93
< 0,05
2,9
5,3+0,67
2,0
2,5
< 0,05
У М
М О
МО|УМ
8.8±1„32 34,4±8,4 4,1+0,64
3,96
25,3
1,92
7,3±0,69 18,6±0,69 2,6±0,18
2,07
2,37
0.55
0,95
1,87
> 0 ,0 5
< 0,05
2,38
< 0,05
УЗО типа болез­
ни Толочинова—
Роже
М +ш 3,9 ±0,52 6,4+0,42 5,6±1,2
а
3,61
1,48
1,26
1
1,23
1,42
0,55
Р
> 0 ,0 5
> 0,05
> 0 ,0 5
9,4±1,07
3,21
3,25
<0,01
1,7±0,15
0,45
2,81
< 0,01
Мельчайший
УЗО
М-гги 3,9 ±0,.37 7,2±0,52 7,9±1,04
а
3,29
1,64
1,18
I
1,46
1,27
0
Р
> 0,05
> 0,05
> 0,05
И,5±2,2
6,97
0,60
> 0,05
1.7+0.76
0,24
0
> 0 ,0 5
ЛЗО с выражен­ М + т 4,1 ±0,24 7,8±0,48
ными нарушения­
в
0,84
1.79
ми гемодинамики
0,6±0,34 23,1±0,29 3,5+0,29
1,10
10,7
1,26
ЛЗО с умеренно
выраженными на­ М ± га 4,9±0,17 7,6±0,4
0,63
1,48
рушениями гемо­
динамики
7,5 ±0,32
1,18
15,0±0,64 2,0±0,086
0,32
2,41
Тетрада и триаде М ± т 4,5±0,5
0
Фалло
1.4
6,3±0,5
1,7
8,8±0,У
3.2
7,5±0,28
1,10
13,7±0,73 1,7 ±0,52
0,20
2,83
Вибрационный
систолический
шум
12
7,3 ±3,9
1,3
М + т 4,9±0,27 5,9±:0,2
О
1,05
0,77
1,5 ±0,3
1,1
вой период изгнания и систолический показатель механиче­
ской систолы. Статистически достоверное различие разност­
ных показателей получено при обработке подсчетов фазы
асинхронного сокращения, периода напряжения, механиче­
ской систолы, механического коэффициента Блюмбергера,
внутрициклового периода напряжения и систолического пока­
зателя механической систолы.
Такие изменения фаз систолы левого желудочка нельзя
было объяснить только нарушением внутрисердечной гемо­
динамики.
Удлинение периода напряжения, фазы асинхронного со­
кращения, фазы изометрического сокращения и внутрицикло­
вого показателя напряжения связывалось нами со снижением
сократительной способности миокарда.
Дети с выраженными нарушениями гемодинамики должны
(независимоо от возраста) направляться на консультацию к
кардиохирургу для решения вопроса о сроке оперативного
вмешательства, так как механизмы компенсации нарушений
гемодинамики, облегчая работу сердца на определенном эта­
пе, постепенно превращаются в свою противоположность, т. е.
вызывают еще большие затруднения сердечной деятельности.
Под нашим наблюдением находилось 4 детей с крайне
выраженными нарушениями гемодинамики, у которых высо­
кая гипертензия в малом круге кровообращения и сброс кро­
ви справа налево являлись противопоказанием для оператив­
ного вмешательства.
У 16 больных второй группы с умеренно выраженными
нарушениями гемодинамики не отмечалось фазовости течения
врожденного порока сердца. На первом году жизни они от­
носительно легко адаптировались к нарушениям гемодинами­
ки, не отставали в развитии, не болели пневмониями. Перкуторно у всех детей выявлялось небольшое увеличение разме­
ров сердца. В IV межреберье у левого края грудины выслу­
шивался грубый систолический шум, покрывающий всю си­
столу. Второй тон на основании сердца был без особенностей.
У четырех детей пальпаторно в III —IV межреберьях опреде­
лялось систолическое дрожание.
Только у части детей выявлялись признаки гипертрофии
левого желудочка на ЭКГ. На ФКГ фиксировался высоко­
амплитудный систолический шум с эпицентром в IV межре­
берье у левого края грудины. «Пик> шума располагался во
второй половине систолы и достигал II тона. Проба с амилпитритом вызывала ослабление систолического шума, что
13
являлось подтвержденйем его регургитационного характера.
Рентгенологически сердце было незначительно увеличено.
Показатели кривой разведения красителя (табл. 2) были зна­
чительно меньшими, чем у больных I группы, причем статис­
тически достоверной была разница между показателями
МО/УМ и Л —У.
Увеличение фазы изометрического сокращения, сочетаю­
щееся с укорочением периода изгнания, укладывалось в син­
дром гиподинамии миокарда по В. Л. Карпману. Увеличение
периода изгнания и уменьшение фазы изометрического со­
кращения у 3 детей этой группы можно объяснить наличием
синдрома нагрузки объемом, что характерно для \ ’50.
Таким образом, результаты обследования детей второй
группы свидетельствовали о меньших нарушениях гемодина­
мики. что. по-видимому- можно объяснить меньшими разме­
рами дефекта в межжелудочковой перегородке.
Дети с У5П с умеренно выраженными нарушениями ге­
модинамики подлежат постоянному наблюдению с обязатель­
ным обследованием и не менее одного раза в год должны
консультироваться кардиохирургом. Представляют большой
научно-практический интерес результаты более длительного
наблюдения за естественным течением заболевания у детей
этой группы, что поможет решить вопрос о целесообразности
оперативного вмешательства при таком пороке сердца и о
его сроках.
У 15 больных третьей группы был установлен диагноз де­
фекта межжелудочковой перегородки типа болезни Толочинова—Роже. Дети с таким пороком не отставали в развитии.
Диагноз устанавливался относительно легко. Отсутствие от­
четливых признаков гипертрофии желудочков на ЭКГ, увели­
чение сердца и изменения его конфигурации при рентгеноло­
гическом обследовании подтверждало диагноз. На ФКГ фик­
сировался высокоамплитудный пансистолический шум с эпи­
центром в IV межреберье у левого края грудины. Шум был
связан с I и с*1ивался со И тоном, после вдыхания паров
амилнитрита он уменьшался, Показатели кривой разведения
красителя были близки к эталону. Достоверная разница меж­
ду показателями МО и .МО/У.М была выявлена у детей вто­
рой и третьей групп (табл. 2). Кривые разведения красителя
не подтверждали наличия сброса крови слева направо. Фа­
зовый анализ систолы левого желудочка у детей этой группы
выявил закономерные изменения периода изгнания, меха­
нической систолы, внутрициклового периода изгнания и си­
14
столического показателя механической систолы. Полученные
изменения неполностью укладывались в фазовый синдром
нагрузки объемом.
Заметное увеличение фазы изометрического сокращения
у 4 детей мы расценивали как показатель снижения сократи­
тельной способности миокарда. Отсутствие нарушений гемо­
динамики у детей с болезнью Толочинова—Роже позволяет
высказать предположение, что снижение сократительной спо­
собности миокарда связано с нерациональным ограничением
в физической нагрузке таких больных.
Дети с болезнью Толочинова—Роже не нуждаются в на­
правлении в клинику сердечной хирургии, но требуют посто­
янного наблюдения врача-педиатра и ревматолога.
У 45 из всех обследованных детей (4 группа) установлен
диагноз мельчайшего дефекта межжелудочковой перегородки,
который был описан Ь. \ ’о^е1роеГем и V. ЗсЬг1ге. Одному
ребенку произведено зондирование сердца и крупных сосу­
дов, сброса крови слева направо не обнаружено. Для детей
этой группы был характерен систолический шум в III—IV
межреберьях у левого края грудины. По своему тембру он на­
поминал шум при болезни Толочинова—Роже, но был короче
и не покрывал всей систолы. На ФКГ он был связан с I то­
ном. «пик» его быстро нарастал в течение '/2—7з систолы,
затем его амплитуда резко уменьшалась. В отличие от шума
выброса шум мельчайшего \^50 ослабевал или полностью
исчезал после пробы с амилнитритом. Показатели кривых
разведения красителя и скорости кровотока «легкое — ухо»
оказались близкими к показателям, полученным при обсле­
довании практически здоровых детей (табл. 2). Эти данные
подтверждают мнение о том, что при этом пороке сброс крови
слева направо незначителен. Изменения фаз систолы левого
желудочка выражались в укорочении фазы изометрического
сокращения, увеличении периода изгнания, незначительном
увеличении механической систолы и внутрисистолического
показателя, что частично укладывалось в фазовый синдром
нагрузки объемом.
Выявление такого порока сердца, мы считаем, имеет важ­
ное практическое значение, так как мельчайший У$ 0 зачас­
тую расценивается как приобретенный порок, в связи с чем
дети на длительное время укладываются в постель и получа­
ют противоревматическую терапию. Длительное наблюдение
(от 2 до 5 лет) за детьми этой группы показывает, что они
15
не нуждаются в ограничениях в физической нагрузке и могут
заниматься спортом.
Как показал опыт нашей клиники, вибрационный систоли­
ческий шум часто принимается за шум врожденного порока
сердца, что побудило нас описать аускультативные и фоно­
кардиографические особенности его. Кроме того, считали це­
лесообразным описать отличительные особенности вибрацион­
ного систолического шума от шума мельчайшего дефекта
межжелудочковой перегородки.
Вибрационный систолический шум относится к функцио­
нальным (акцедентальным) шумам. Назван он вибрационным
в связи с тем, что на ФКГ он регистрируется в виде регуляр­
ных синусоидных колебаний.
Наши исследования подтверждают мнение о том, что вибра­
ционный систолический шум максимально выслушивался в
IV—III межреберьях у левого края грудины и имеет гудящемузыкальный тембр. На ФКГ он регистрируется в виде регу­
лярных синусоидных колебаний типа сге$сеп(1о—бесгезсепбо с
«пиком» в первой половине систолы. Амплитуда его увеличива­
ется после пробы с амилнитритом, и он приобретает ромбовид­
ный вид. Наблюдение в динамике не подтверждало прогресси­
рования изменений со стороны сердца. На ЭКГ не выявлялись
признаки перегрузки желудочков. Показатели кривых разве­
дения красителя и скорости кровотока «легкое — ухо» коле­
бались в пределах эталона (см. табл. 2). Отмечались зако­
номерные фазовые сдвиги систолы левого желудочка. Выяв­
лялось уменьшение периода напряжения за счет фазы
асинхронного сокращения и фазы изометрического сокраще­
ния. увеличение периода изгнания и механической систолы.
Достоверность разностных показателей периода изгнания,
механической систолы, механического коэффициента Блюмбергера, внутрисистолического показателя, внутрициклового
показателя изгнания и систолического показателя механиче­
ской систолы доказана статистически.
Известно, что в раннем детском возрасте окружность и
объем сосудов по сравнению с объемом сердца велики
(Е. Ф. Олейник). С возрастом объем сердца увеличивается
относительно больше, чем просвет артерий; до наступления
половой зрелости объем сердца увеличивается в 12 раз, а ок­
ружность аорты — в 3 раза (В. И. .Молчанов, Ю. Ф. Домб­
ровская. Д. Д. Лебедев).
Учитывая вышесказанное, а также ромбовидный характер
вибрационного систолического шума, усиление его после про­
16
бы с амилнитритом, мы сопоставили фазовые сдвиги систолы
левого желудочка у детей с вибрационным систолическим шу­
мом и стенозом устья аорты. Оказалось, что фазовые сдвиги у
детей с вибрационным систолическим шумом имеют ту же
тенденцию, что и у детей со стенозом устья аорты, но значи­
тельно менее выраженные. Все это давало основание выска­
зать предположение о том, что возникновение вибрационного
систолического шума, локализующегося в III—IV межреберьях
у левого края грудины, связано с анатомофизиологическими
особенностями сердечно-сосудистой системы у детей — отно­
сительным стенозом аорты.
Сопоставив фонокардиографические данные и результаты
пробы с амилнитритом у детей с мельчайшим V8^ и вибра­
ционным систолическим шумом, мы выявили отличительные
особенности этих двух шумов. Вибрационный систолический
шум в отличие от шума мельчайшего \'5 0 не регистрируется
на высокочастотном диапазоне, отделен от I тона, имеет вид
синусоидных осцилляций, меняет' свою форму от цикла к
циклу, усиливается после пробы с амилнитритом. Таким об­
разом, отличить вибрационный систолический шум от шума
мельчайшего У 50 помогает фонокардиографическая регист­
рация его минимум на четырех диапазонах и проба с амил­
нитритом.
Дефект межпредсердной перегородки (А5В)
Больные с дефектом межпредсердной перегородки были
распределены на две группы, в зависимости от выраженности
1!аруи1ений гемодинамики.
У детей первой группы (28 человек) показатели инстру.ментальных методов исследования косвенно свидетельствова­
ли о выраженных нарушениях гемодинамики. Больные предъ­
являли жалобы на одышку и сердцебиение при физической
нагрузке. Во II —III межреберьях у левого края грудины вы­
слушивался систолический шум, который подчас трудно было
отличить от функционального. Наиболее характерным для
детей этой группы было усиление и расщепление II тона.
Перкуторно выявлялось увеличение размеров сердца. На
ЭКГ определялись признаки гипертрофии и диастолической
перегрузки правого желудочка. На ФКГ фиксировался си­
столический шум низкой или средней амплитуды, причем
у 4 детей он напоминал вибрационный шум. У 8 детей выяв­
17
лен диастолический шум типа Грехен—Стиля, Характерным
было фиксированное расщепление II тона. Проба с амилнитритом вызывала усиление систолического шума, что мало
помогало в дифференциации шума при А 50 с другими функ­
циональными шумами, но, с другой стороны, она как бы под­
тверждала его функциональную природу. У одного больного
с белой триадой Фалло амилнитрит вызвал ослабление сис­
толического шума, что имеет важное дифференциально-диаг­
ностическое значение. Результаты рентгенологического обсле­
дования органов грудной клетки также свидетельствовали о
выраженных нарушениях гемодинамики. Отмечалось замет­
ное усиление легочного рисунка, особенно в прикорневых зо­
нах. Тень сердца была увеличена в поперечном диаметре, от­
мечалось выбухание конуса легочной артерии, пульсация кор­
ней легких. На кривых разведения красителя были увеличены
МО и МО/УМ по сравнению с эталоном (см. табл. 2). Такое
увеличение можно объяснить наличием сброса крови слева
направо. Фазовый анализ сАстолы левого желудочка выявил
закономерные сдвиги, выражающиеся в уменьшении периода
напряжения за счет фазы изометрического сокращения, пери­
ода изгнания, механической систолы, механического коэффи­
циента Блюмбергера и систолического показателя механиче­
ской систолы. Фазовые сдвиги укладывались в фазовый син­
дром гипердинамии.
Возникновение синдрома гипердинамии левого желудоч­
ка, по-видимому, связано с тем, что при А 80 наблюдается
гипертрофия миокарда всех отделов сердца (Л. Д. Крым­
ский). «Содружественная» гипердинамии же приводит к бес­
плодному расходованию энергии сокращения миокарда
(В. Л. Карпман).
У 4 детей из этой группы отмечено увеличение периода
напряжения за счет фазы изометрического и асинхронного
сокращения, что может расцениваться как показатель сни­
жения сократительной способности миокарда.
Больные с А50 с выраженными нарушениями гемодина­
мики подлежат направлению в клинику сердечной хирургии,
но в первую очередь те. у которых выявляются показатели
снижения сократительной способности миокарда.
У больных с А5П второй группы, в которую было вклю­
чено 40 детей, показатели инструментальных методов иссле­
дования свидетельствовали об умеренно выраженных иарушеЕгиях гемодинамики. Жалоб дети не предъявляли. Границы
сердца были в пределах возрастной нормы. По физическому
18
развитию они соответствовали возрасту. Только систоличе­
ский шум во II- 1П .межреберьях у левого края грудины, уси­
ление II тона и его расщепление давали основание подозре­
вать дефект межпредсердной перегородки. На ЭКГ выявля­
лись 2—3 критерия гипертрофии правого желудочка. На ФКГ
фиксировался веретенообразный систолический шум чаще
низкой амплитуды, второй тон был расщеплен (фиксирован­
ное расщепление). Рентгенологически диагноз подтверждал­
ся: отмечалось некоторое увеличение сердечной тени в по­
перечном диаметре, усиление сосудистого рисунка легких,
выбухание 2-ой дуги слева или сглаженность «талии» серд­
ца. На кривых разведения красителя отмечалось некоторое
увеличение .\10 и .МО/УМ, однако оно было значительно
меньшим по сравнению с такими же показателями у больных
I группы (см. табл. 2). Фазовые сдвиги систолы левого желу­
дочка неполностью укладывались в синдром гипердинамии.
Выявлялось укорочение периода напряжения за счет фазы
асинхронного и изометрического сокращения, уменьшение
внутрициклового периода напряжения, увеличение периода
изгнания и механической систолы. В цело.м, фазовые сдвиги у
детей с А 50 с умеренно выраженными нарушениями гемоди­
намики имели ту же тенденцию, что и у больных с выражен­
ными нарушениями гемодинамики, за исключением периода
изгнания и механической систолы.
Таким образом, результаты наших наблюдений показали,
что, помимо дефекта межпредсердной перегородки с выра­
женными нарушениями гемодинамики, встречаются больные
с умеренно выраженными нарушениями гемодинамики, не
требующие немедленного направления в клинику сердечной
хирургии. Это положение согласуется с мнением Р. Вгоиз^е!
с соавт., 3. М. Оаг1илке! апд К. В. \У{П8. считающих, что
дети, неплохо себя чувствующие, хорошо развивающиеся, на
ЭКГ и рентгенограмме которых имеются незначительные от­
клонения. не нуждаются в направлении в клинику сердечной
хирургии для катетеризации.
Дети этой группы должны находиться на диспансерном
учете в ревмокабинетах детских поликлиник и не реже одного
раза в год обследоваться в кабинетах функциональной диаг­
ностики и консультироваться кардиохирургом. Очень важно
дальнейшее наблюдение за этой группой детей, что даст воз­
можность сделать выводы о естественном течении таких де­
фектов.
19
При сопоставлении особенностей течения N/$ 0 и А80 об­
ращает на себя внимание скрытое течение фазы адаптации
у больных с А 50. Это, по-видимому- может быть объяснено
защитными компенсаторными механизмами.
Стеноз легочной артерии
Результаты
клинико-инструментального обследования
5 детей со стенозом легочной артерии показали, что в оценке
нарушений гемодинамики наибольшее значение имеет элек­
трокардиографическое обследование. Чем больше стеноз ле
точной артерии, чем выраженнее нарушения гемодинамики,
тем больше определяется признаков гипертрофии правого же­
лудочка и систолической перегрузки его. Наши исследования
согласуются с имеющимися данными литературы (А. А. Виш­
невский, Г. Н. Таланкин, В. Йонаш, А. Вге1опи др.). Фоно­
кардиографическое исследование имеет решающее значение
в диагнозе. Регистрируется высокоамплитудный ромбовидный
систолический шум, фиксированное расщепление II тона, при­
чем легочный компонент П тона небольшой амплитуды. Про­
ба с амилнитритом вызывала усиление систолического шума.
Рентгенологически сердце было несколько увеличено в по­
перечном диаметре при малоизмененном сосудистом рисунке
легких. На кривой разведения красителя выявлялось некото­
рое увеличение УМ и .МО, но .МО/У.М было в пределах при­
нятой нормы.
Больные со стенозом легочной артерии должны направ­
ляться в клинику сердечной хирургии для решения вопроса о
сроках оперативного вмешательства, так как с возрастом
стеноз становится относительно большим.
Открытый артериальный проток
Под нашим наблюдением находилось 12 детей с открытым
артериальным протоком. Операция на сердце была произве­
дена у 9 из них. Диагноз этого порока устанавливался относи­
тельно легко, даже на основании данных аускультации. Во
втором межреберье у левого края грудины выслушивался
систоло-диастолический шум. второй тон был усилен. Перкуторно выявлялось увеличение размеров сердца. Однако аус­
культативные и перкуторные данные не всегда позволяли
судить о выраженности нарушений гемодинамики и функцио­
нальном состоянии миокарда.
20
Согласно исследованиям В. И. Францева и А. С. Артюхо­
ва, М. В. Муравьева, Ф. X. Кутушева. А, Ф. Литвиненко
и др., бескровные инструментальные методы исследования
сердечно-сосудистой системы позволяют судить о выражен­
ности нарушений гемодинамики при этом пороке.
У 10 детей на ЭКГ были выявлены выраженные признаки
гипертрофии левого желудочка и нечетко выраженные —
правого. У одного ребенка на ЭКГ преобладали признаки
гипертрофии правого желудочка. Зондированием полостей
сердца и крупных сосудов у него установлена гипертония
малого круга кровообращения. У другого выявлены нечетко
выраженные признаки гипертрофии левого желудочка.
Исходя из понимания гемодинамики, при открытом арте­
риальном протоке на ЭКГ должны появляться признаки ги­
пертрофии левого желудочка. Выраженные признаки гипер­
трофии правого желудочка свидетельствуют о гипертонии ма­
лого круга кровообращения (Г. Я. Дехтярь. М. Сандруги и
Г. Боно и др.). Таким образом, можно сделать вывод, что
наличие признаков комбинированной гипертрофии желудоч­
ков на ЭКГ является прогностически неблагоприятным пока­
зателем.
На ФКГ у всех детей фиксировался систоло-диастоличе­
ский шум с эпицентром во II межреберье у левого края гру­
дины. «Пик» шума располагался на втором тоне. Амплитуда
систолической части была больше диастолической. Рентгено­
логически отмечалось усиление сосудистого рисунка легких,
особенно прикорневых зон, тень сердца была увеличена в по­
перечном диаметре, ее конфигурация была изменена, выбу­
хала и пульсировала легочная артерия. На кривых разведе­
ния красителя были увеличены МО и МО/УЛ1, что косвенно
подтверждало наличие сброса крови слева направо (см.
табл. 2). Фазовые сдвиги у детей с открытым артериальным
протоком характеризовались: укорочением периода напряже­
ния за счет фазы асинхронного и изометрического сокраще­
ния, уменьшением внутрициклового показателя напряжения
и систолического показателя механической систолы, увеличе­
нием периода изгнания, механической систолы, внутрисистолического показателя и внутрициклового показателя изгна­
ния. Разность оказалась статистически достоверной для пе­
риода напряжения, периода изгнания, механической систолы,
механического коэффициента Блюмбергера, внутрисистолического показателя, внутрициклового показателя изгнания и
напряжения- а также систолического показателя механиче­
2
■ \
ской систолы. Сочетание укорочения фазы изометрического
сокращения, увеличения периода изгнания и внутрисистолического показателя укладывалось в фазовый синдром нагруз­
ки объемом, что согласуется с гемодинамическими наруше­
ниями при этом пороке.
Наши исследования показали, что в оценке нарушений
гемодинамики наибольшее значение имеют электрокардиогра­
фическое и рентгенологическое обследования. Чем выражен1[ее признаки гипертрофии желудочков, чем больше увеличе­
но сердце и изменена его конфигурация, тем выраженнее на­
рушения гемодинамики, Фонокардиографическое исследова­
ние имеет диагностическое значение. Кривая разведения кра­
сителя позволяет судить о величине сброса крови слева на­
право. Поликардиографический анализ систолы левого желу­
дочка имеет второстепенное значение, хотя фазовые сдвиги
совпадают с особенностями гемодинамики при открытом ар­
териальном протоке,
Учитывая данные литературы о частых осложнениях у
больных с открытым артериальным протоком, их необходимо
(независимо от возраста) консультировать у кардиохирурга
для решения вопроса о сроках оперативного вмешательства.
Стеноз устья аорты
Стеноз устья аорты был установлен у )0 детей. За период
наблюдения у двух детей развилась декомпенсация сердечной
деятельности. Один из них умер. У другого к врожденному
стенозу устья аорты присоединился ревмокардит, в результа­
те чего сформировался комбинированный митральный порок.
Непрерывно рецидивирующее течение ревматизма и деком­
пенсация сердечной деятельности явились противопоказания­
ми для направления этого больного в клинику сердечной хи­
рургии, Остальные дети жалоб не предъявляли, и порок серд­
ца у них был установлен при амбулаторном обследовании.
Перкуторно только у двух больных с тяжелыми проявле­
ниями порока обнаружено увеличение размеров сердца.
Пальпаторно у 6 детей во II межреберье справа определя.юсь систолическое дрожание. Во II межреберье у правого
края грудины и в IV межреберье у левого края грудины вы­
слушивался грубый систолический шум, проводящийся к клю­
чице справа, к верхушке и на сосуды шеи. На ЭКГ только у
3 детей выявлены отчетливые признаки гипертрофии левого
желудочка. У одного из них (умершего)*определялись при­
22
знаки систолической перегрузки левого желудочка. Отсутст­
вие признаков гипертрофии левого желудочка у остальны.ч
детей можно было объяснить, по-видимому, небольшим дав­
лением в нем и небольшим возрастом детей, что согласует­
ся с результатами исследований .М. Н. Люде, О. Г. Шпуга и
Г. Я. Авруцкой.
На ФКГ у всех детей фиксировался ромбовидный систо­
лический шум с эпицентром во I! межреберье у правого края
грудины (у 7 больных) и в IV межреберье у левого края гру­
дины (у 3 детей). Шум начинался вслед за I тоном небольши­
ми колебаниями, быстро нарастающими к средине систолы и
так же быстро убывающими к концу систолы. Проба с амилнитритом приводила к усилению шума, что на ФКГ отража­
лось увеличением его асцилляции. Показатели кривых разве­
дения красителя, скорости кровотока «легкое — ухо» были в
пределах принятой нор.мы. Анализ фаз систолы левого желу­
дочка выявил характерные изменения; укорочение фазы изо­
метрического сокращения, внутрициклового периода напря­
жения, удлинение фазы асинхронного сокращения, периода
изгнания и механической систолы, увеличение механического
коэффициента Блюмбергера, внутрисистолического показа­
теля. внутрициклового показателя изгнания и систолического
показателя механической систолы. Достоверность разностных
показателей доказана статистически для большей части ука­
занных показателей.
Фазовые сдвиги систолы левого желудочка можно объяс­
нить гемодинамическими нарушениями и механизмами ко.мпенсации при этом пороке. Они укладываются в фазовый
синдром стеноза выходного тракта. Кроме того, у 6 детей
была зарегистрирована сфиг.мограмма в виде «петушиного
гребня», что, по мнению К. Халльдака и Д. Вольфа и др..
является важнейшим подтверждением клапанного стеноза
аорты.
Наши наблюдения подтверждают существующее мнение
о том. что комплексное клинико-инструментальное обследова­
ние позволяет в каждом отдельном случае не только уточнить
диагноз стеноза устья аорты, но и оценить степень выражен­
ности нарушений гемодинамики. Дети со стенозом устья аор­
ты должны быть освобождены от физкультуры, так как при
этом пороке прогноз всегда сомнителен. С возрастом и ростом
сердца стеноз становится относительно большим, а наруше­
ния гемодинамики -- более выраженными.
23
Эндокардиальный фиброэластоз
относится к редким заболеваниям. Однако за последние го­
ды все чаще появляются сведения о фиброэластозе у детей и
взрослых (В. С. Киреева и Б. 3. Дубровина, Т. А. Данилова,
М. С. Бакуменко с соавт., Е. Е. Матова и Ю. Ю. Постнов,
В. Йонаш, А. ВагсИег с соавт. и др.). Прижизненная диагно­
стика эндокардиального фиброэластоза представляет боль­
шие трудности. Лечение, как правило, не оказывает эффекта.
Под нашим наблюдением находилось четверо детей с
эндокардиальным фиброэластозом. В одном случае он проте­
кал молниеносно, в трех других — остро. Все больные, лечив­
шиеся в стационаре, были в крайне тяжелом состоянии, усу­
губившимся развившейся мелкоочаговой пневмонией на
фоне декомпенсации сердечной деятельности. Обращало на
себя внимание увеличение размеров сердца и глухость тонов.
Шум в сердце не выслушивался. Отмечались одышка и пе­
риодический цианоз. На ЭКГ выявлялись признаки гипертро­
фии и перегрузки левого желудочка. Дети получали строфан­
тин внутривенно, дигиталис рог 0 5 , антибактериальную тера­
пию и кортикостероиды. Терапия оказалась неэффективной.
У всех детей наступил летальный исход.
Наши наблюдения позволили высказать предположение,
что клиническая картина миокардита у детей первых меся­
цев жизни, наличие признаков гипертрофии и перегрузки же­
лудочков на ЭКГ при отсутствии шума в сердце должны на­
водить на мысль об эндокардиальиом фиброэластозе. Тера­
пия этого тяжелого заболевания требует дальнейшего
изучения.
Таким образом, наши исследования показали, что комп­
лексное клинико-инструментальное обследование детей в
условиях детской поликлиники и стационара позволяют, хотя
и косвенно, судить не только о выраженности гемодинамиче­
ских нарушений, но и ориентироваться в диагнозе. Однако
для врача-педиатра важнее получить сведения о функцио­
нальном состоянии сердечно-сосудистой системы, нежели
поставить точный топический диагноз. Для правильной оцен­
ки гемодинамических нарушений необходимо, чтобы врачипедиатры и ревматологи умели объяснить электрокардиогра­
фические, фонокардиографические и рентгенологические из­
менения с учетом гемодинамики. Проба с ами>тнитритом, ме­
тод разведения красителя и поликардиографический анализ
систолы левого желудочка должны найти широкое приме24
некие при обследовании больных с врожденными пороками
сердца. Они расширяют диагностические возможности ин­
струментальных методов исследования, помогают более пра­
вильно оценить прогноз заболевания. Комплексное клиникоинструментальное обследование позволяет распределить де­
тей с врожденными пороками сердца на группы в зависимо­
сти от выраженности нарушений гемодинамики, что важно
для диспансеризации и решения вопросов лечебно-профилак­
тической помощи детям с врожденными пороками сердца. Ис­
пользованный нами комплекс клинико-инструментального
обследования сердечно-сосудистой системы может быть при­
менен в условиях детской больницы и поликлиники.
Нам представляется целесообразным остановиться и на
некоторых вопросах организации медицинского обслужива­
ния детей с врожденными пороками сердца.
Дети с врожденными пороками сердца должны находить­
ся на диспансерном учете в ревмокабинетах районных поли­
клиник. На каждого ребенка необходимо завести историю
болезни, в которой нужно регистрировать результаты обсле­
дования с указанием оценки выраженности нарушений гемо­
динамики и проводимой терапии. Дети с выраженными на­
рушениями гемодинамики должны обследоваться не реже
одного раза в 6 месяцев, с умеренно выраженными — не
реже одного раза в год и без нарушений гемодинамики —
не реже одного раза в 1,5 года.
Наш опыт показывает, что ревматологи еще недостаточно
знакомы с вопросами клиники и диагностики врожденных
пороков сердца. В связи с этим мы считаем целесообразным
организацию периодических курсов. Для чтения лекций и
проведения семинарских занятий на этих курсах должны при­
глашаться специалисты хирургического и терапевтического
профиля.
В городских и областных ревмокардиологических дис­
пансерах один раз в неделю должна быть организована со­
вместная консультация врача диспансера и кардиохирурга.
Такая организация работы, несомненно, облегчит деятель­
ность клиник сердечной хирургии по отбору больных, нужда­
ющихся в операции.
Учитывая тяжесть течения фазы адаптации у детей с вро­
жденными пороками сердца с целью профилактики деком­
пенсации сердечной деятельности, считаем рациональным,
назначение консервативной терапии: короткие (5—7 дней)
курсы лечения дигиталисом в возрастной дозировке. После
25
каждого курса лечения необходимо делать перерыв на 1—2
месяца. Если ребенок заболевает пневмонией, курс лечения
препаратами наперстянки необходимо повторить независимо
от сроков предшествующего перерыва. В комплекс лечения
нужно включать также витамин В15. кокарбоксилазу или
АТФ.
Больным с врожденными пороками се^)дца и хроническим
декомпенсированным тонзиллитом показана консервативная
терапия последнего, а при отсутствии эффекта — тонзиллэктомия. Понятно, что диагностика тонзиллогенной интоксикации
у детей с врожденными пороками сердца вызывает большие
трудности. Все же при частых ангинах, особенно при наличии
постоянного патологического секрета в лакунах, стойкого
субфебрилитета, показана тонзиллэктомия. Это важно потому,
что на врожденный порок сердца может наслоиться ревма­
тическая инфекция или септический эндокардит. При отсут­
ствии признаков декомпенсации сердечной деятельности тон­
зиллэктомия может быть произведена без особого риска.
Под нашим наблюдением находилось 9 детей, которым
была произведена тонзиллэкто.мия. Дети перенесли операцию
относительно легко, не отмечалось осложнений, которые мог­
ли бы быть связаны с врожденным пороком сердца.
Больные с врожденными пороками сердца, при отсутствии
признаков перегрузки желудочков и декомпенсации сердеч­
ной деятельности, могут посещать детские коллективы, им
должны быть сде.таны все необходимые профилактические
прививки.
Вопросы дозирования физической нагрузки при врожден­
ных пороках сердца должны решаться строго индивидуально,
с позиций степени выраженности нарушений гемодинамики.
ВЫВОДЫ
1. Результаты обследования 1250 детей показали, что без
применения инструментальных методов исследования диагно­
стика врожденных пороков сердца представляет определен­
ные трудности.
2. Тщательное клиническое, электрокардиографическое,
фонокардиографическое и рентгенологическое обследование
является в большинстве случаев достаточным для решения
вопроса о серьезности врожденного порока и целесообразнос­
ти направления в кликину сердечной хирургии.
26
3. Критерии гипертрофии желудочков (по 5око1о\у’у и
Т. Ьуоп’уи перегрузки их являются важнейшим дополнением
в оценке выраженности нарушений гемодинамики и диагнос­
тике врожденного порока сердца; чем выраженнее признаки
гипертрофии желудочков, тем большие нарушения гемоди­
намики.
4. Нечетко выраженные признаки гипертрофии желудоч­
ков (наличие I—2 показателей) нельзя считать доказательст­
вом врожденного порока сердца, так как и у здоровых детей
часто выявляются К У ,>7 мм или К\/г,> 26 мм. Наличие
же Ка\'’К;>5 мм, частичного блока правой ножки пучка Гиса
на ЭКГ должно насторожить врача. Такой ребенок подлежит
тщательному обследованию для исключения врожденного по­
рока сердца.
5. Фонокардиографическая регистрация шумов в сердце в
большинстве случаев является решающей в диагностике вро­
жденного порока сердца и в оценке нарушений гемодинамики. особенно, если наблюдение за больным проводится в ди­
намике. Перемещение «пика» систолического шума при \ ’8 0
в средину систолы и наличие интервала систолический шум—
И той косвенно свидетельствуют о гипертензии в малом круге
кровообращения. Фиксированное расщепление II тона являет­
ся патогномоничным для дефекта межпредсердной перего­
родки.
6. Дифференциальная диагностика вибрационного систоли­
ческого шума от органических возможна при фонокардиогра­
фической его регистрации до и после пробы с амилнитритом.
Вибрационный систолический шум на ФКГ имеет вид синусо­
идных колебаний, отделен от I тона свободны.м интервалом, не
регистрируется на высоком диапазоне частот, усиливается
после пробы с амилнитритом и меняет свою форму от цикла
к циклу.
7. Шумы регургитации (при УЗО) под влиянием амилнитрита ослабевают или полностью исчезают, а шумы выброса
(при стенозе аорты и легочной артерии) и функциональные
шумы усиливаются.
8. Метод разведения красителя позволяет получить ряд
дополнительных сведении о состоянии гемодинамики. Сброс
крови слева направо вызывает увеличение времени разведе­
ния красителя и отношения последнего ко времени нараста­
ния его. Двугорбный вид кривой подтверждает наличие сбро­
са крови справа налево.
27
9. Поликардиографический анализ систолы левого желу­
дочка является ценным дополнением в обследовании больных
с врожденными пороками сердца, позволяющий судить о со­
кратительной способности миокарда и гемодинамических на­
рушениях.
10. Ни один из примененных нами методов исследования
сердечно-сосудистой системы у детей с врожденными порока­
ми сердца, взятый в отдельности, не дает достаточных ос­
нований для суждения о выраженности нарушений гемоди­
намики. Только
комплексное
клинико-инструментальное
обследование, хотя и косвенно, позволяет оценить состояние
гемодинамики.
11. Комплексное клинико-инструментальное обследование
позволило распределить детей с У80 и А 80 на группы, в за­
висимости от выраженности нарушений гемодина.мики.
12. Использованный комплекс инструментальных методов
исследования сердечно-сосудистой системы позволяет не
только оценить степень нарушения гемодинамики, но и ориен­
тироваться в диагнозе- что является важным в организации
лечебно-профилактической помощи детям с врожденными
пороками сердца.
13. Больные с выраженными нарушениями гемодинамики
подлежат направлению в клинику сердечной хирургии для
решения вопроса о сроках оперативного вмешательства.
14. Больные с умеренно выраженными нарушениями гемо­
динамики должны наблюдаться врачом-педиатром и не реже
одного раза в год консультироваться кардиохирургом.
15. При отсутствии нарушений гемодинамики дети не нуж­
даются в направлении в клинику сердечной хирургии и не
должны ограничиваться в физической нагрузке.
16. Для профилактики декомпенсации сердечной деятель­
ности детям с врожденными пороками сердца в фазе адапта­
ции необходимо назначать короткие курсы препаратов
наперстянки с одновременным применением витамина В15,
кокарбоксилазы или АТФ.
Список 010’бликовапных работ, отраж аю щ их солерж апие дпссертацип;
1. Врожденные пороки сердца у детей. Тезисы докладов. 1\' съезд
врачей-педиатров Украинской ССР. Киев. 15<65.
2 . Значение электрокардиографии н диагностике врожденных поро­
ков сердца. Врачебное дело. 1966, 6.
3. Дифференциальная диагностика врожденных дефектов перегоро­
док сердца с недостаточностью митрального клапана у детей. Педиатрия,
акушерство и гинекология, 1966, 4 (на украинском языке).
4. Диагностическая ценность пробы с амилнитритом при некоторых
врожденных пороках сердца у детей. Вопросы кардиологии детского
возраста (материалы конференции). Киев, 1967.
о. Значение инструментальных методов исследования при врожден­
ных пороках сердца у детей. Вопросы кардиологии детского возраста.
(Материалы конференции). Киев, 1967.
6. Клиника и оценка функционального состояния сердечно-сосуди­
стой системы у детей с врожденными пороками сердца. Педиатрия,
акушерство и гинекология. 1967. 6 (на украинском языке).
7. Значение комплексного клинико-ииструментального обследования
детей с врожденными аномалиями сердца. Вопросы профилактики ц ле­
чения заболеваний детского возраста. (Тезисы докладов). Донецк, 1967.
8. Оценка нарушении гемодинамики при врожденных пороках серд­
ца методом разведения красителя. Педиатрия. 1968, б.
9. Сократительная функция миокарда 1ши врожденных пороках серд­
ца (по данным поликардиографии). Врачебное дело, 1968. 6.
10. Оценка нарушений гемодинамики при врожденных пороках
сердца у детей. Патофизиология сердечно-сосудистой системы. Мате­
риалы конференции. Запорожье. Сентябрь 1968. Издательство «Здоро­
вье». Киев.
Методическое письмо
Оценка данных ЭКГ. ВКГ и ФК1' у больных врожденнычги порока.ми сердца. Киев, 1966.
Рационализаторское предложение
Удостоверенве
на рационализаторское предложение .М 45/68—
«Устройство для регистрации начала и окончания внутривенного вве­
дения красителя и скорости кровотока «Легкое—ухо», выданное ВРИЗом
Киевского медицинского института 3 октября 1968 г.
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа