close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диффузно-диссеминированными заболеваниями легких.

код для вставкиСкачать
08tkacheva.qxd
22.05.2009
16:22
Page 8
Лекции
Дифференциальная диагностика пневмокониозов
с другими диффузнодиссеминированными
заболеваниями легких
✑ В.Н. Ткачева
Курс профессиональных заболеваний при кафедре факультетской
терапии Педиатрического факультета РГМУ
К диффузнодиссеминированным относят
ся заболевания легких, при которых в легоч
ной ткани развиваются фиброз и очаговая
диссеминация. В профессиональной пато
логии таковыми являются пневмокониозы –
заболевания, возникающие под действием
пылевого фактора. По распространенности
пневмокониозы занимают ведущее место
среди профессиональных болезней. Это
связано с тем, что на предприятиях многих
отраслей промышленности сохраняется
большое число производственных процес
сов, сопровождающихся образованием и
выделением пыли. Чаще всего это процес
сы, связанные с бурением породы, дробле
нием, размолом, просевом, обработкой и
переработкой кварца, гранита, волокнистых
материалов, электросваркой и газорезкой
металлов, обработкой и отделкой поверхно
сти металлов. Производственная пыль раз
личается по своему химическому составу,
приводя к различным видам пневмоконио
зов. Самым частым из пневмокониозов яв
ляется силикоз, обусловленный воздействи
ем пыли диоксида кремния.
Краткая характеристика
пневмокониозов
Чтобы понять механизм развития пнев
мокониозов, следует разобрать патогенез
силикоза. Пыль, содержащая диоксид
кремния, проникает в мелкие дыхательные
пути и непосредственно в альвеолы. Сюда
проникают респирабельные частицы, раз
меры которых не превышают 5 мкм (сред
недисперсная пыль). Частицы пыли захва
8 Лечебное дело 2.2006
тываются альвеолярными макрофагами,
которые затем разрушаются и выделяют
фиброгенный фактор (мукопротеид). При
этом происходит активация фибробластов
с последующим избыточным образованием
коллагена и развитием пневмофиброза.
При вдыхании пыли с высоким содержани
ем диоксида кремния чаще всего развива
ется узелковый процесс, обычно двусто
ронний. Узелки представляют собой кон
центрически или вихреобразно располо
женные пучки соединительной ткани,
частично гиалинизированные, с частицами
кварца внутри, которые затем могут пере
ходить в узловые образования.
Большое значение в патогенезе силикоза
имеют нарушения местного иммунитета,
так как макрофаги участвуют в переносе
сигнала с Тлимфоцитов на Влимфоциты,
которые вырабатывают иммуноглобулины.
При силикозе погибает большое количест
во макрофагов и активизируются Ткилле
ры, которые способствуют еще большему
развитию фиброза.
Жалобы при силикозе обычно скудные
(одышка, возможны кашель и боли в груд
ной клетке), изменения со стороны анали
зов крови отсутствуют, и поэтому диагноз
пневмокониоза (силикоза) основывается
на рентгенологических проявлениях. Вы
деляют три рентгенологические формы пнев
мокониозов (Международная классифика
ция 1971 г., дополненная в 1976 г.), буквен
ные обозначения внутри каждой из этих
форм указывают на выраженность процес
са в легких:
08tkacheva.qxd
22.05.2009
16:22
Page 9
Дифференциальная диагностика пневмокониозов
• узелковая (p, q, r): двустороннее усиле
ние и деформация легочного рисунка с
очаговыми образованиями размером до
1,5 мм (p), узелки размером 1,5–3 мм (q),
узелки размером 3–10 мм (r);
• интерстициальная (s, t, u): двусторонние
линейные и сетчатые изменения (s), тя
жистые изменения (t), груботяжистые
изменения (u);
• узловая (А, В, С): мелкоузловая – наи
больший диаметр узлов 1–5 см (А);
крупноузловая – диаметр узлов 5–10 см
(В); массивная – диаметр узлов более
10 см (С).
Стадийность процесса (стадии I, II, III)
при пневмокониозах характеризуется нара
станием фиброза, появлением плевродиа
фрагмальных и плеврокостальных спаек,
слиянием узелков и их обызвествлением,
образованием узлов, скорлупообразным
обызвествлением лимфатических узлов
(ЛУ). Параллельно с усугублением этих из
менений у больного нарастает одышка. На
рушения функции внешнего дыхания (ФВД)
при пневмокониозах, как и при других
диффузнодиссеминированных процессах
в легких, являются преимущественно рест
риктивными.
При III стадии силикоза могут возникать
осложнения: эмфизема легких, буллезная
эмфизема, пневмоторакс, среднедолевой
синдром, каверны, легочное сердце. Тубер
кулез легких – наиболее частое и тяжелое
осложнение силикоза, резко изменяющее
его течение. Наиболее частой формой, ос
ложняющей силикоз, является очаговый
туберкулез (обычно очаги локализуются в
верхних отделах легких); инфильтративные
и диссеминированные формы встречаются
реже. При силикозе III стадии отличить ин
фильтративные туберкулезные затемнения
от силикотических фиброзных полей мож
но по “дорожке”, соединяющей инфильт
ративное затемнение с корнем легкого.
По течению пневмокониозы разделяют
на быстро прогрессирующие, медленно
прогрессирующие и регрессирующие
(встречаются в отдельных случаях).
В лечении силикоза применяют поливи
нилпирролидон (с целью сохранения мем
браны макрофагов), нестероидные проти
вовоспалительные препараты (воздействие
на фибробласты), новокаиновые ингаля
ции (для удаления частиц пыли из бронхи
ального дерева), антигистаминные препа
раты, витамины группы В, аскорутин, глю
кокортикостероиды (ГКС) при быстро
прогрессирующем течении.
Дифференциальный диагноз пневмоко
ниозов проводят со следующими заболева
ниями:
• диссеминированный туберкулез легких;
• саркоидоз;
• экзогенный аллергический альвеолит
(ЭАА);
• идиопатический фиброзирующий аль
веолит (ИФА);
• лимфогранулематоз.
Учитывая схожесть рентгенологических
проявлений этих заболеваний, важными
опорными моментами для установления
диагноза служат особенности клиники и
течения болезни, результаты исследования
мокроты и жидкости бронхоальвеолярного
лаважа, а также анализ рентгеновского ар
хива пациента, позволяющий установить
эволюцию рентгенологических измене
ний. Установление диагноза любого вида
пневмокониозов невозможно без учета
профессионального маршрута (стаж рабо
ты в условиях пылевого производства) и
санитарногигиенической характеристики
условий труда (вид пыли и ее концентра
ция на рабочем месте). Первые проявле
ния пневмокониоза могут развиваться в
период работы или через много лет после
прекращения контакта с пылью (“поздний
пневмокониоз”).
Подходы к дифференциальной диагнос
тике пневмокониозов (силикоза) с некото
рыми диффузнодиссеминированными
процессами суммированы в таблице.
Лечебное дело 2.2006 9
Клинические
проявления
10 Лечебное дело 2.2006
Лимфогра
нулематоз
ИФА
Обструктивный
тип нарушений
В острой стадии –
обструктивные
изменения, при
хронизации –
рестриктивные
Прогрессирование
рестриктивного
типа нарушений,
эмфиземы
Рестриктивные
и обструктивные
нарушения разной
степени
выраженности
Смешанный тип
нарушений
в зависимости
от выраженности
процесса
Тени полиморфные. Могут быть
интерстициальные изменения
и увеличение ЛУ
Увеличение СОЭ,
лимфопения,
эозинофилия
Колебания от нор
мальных показателей
до выраженных
нарушений
Лейкоцитоз, сдвиг
лейкоцитарной
формулы влево,
увеличение СОЭ
Абсолютная
лимфопения
Лейкоцитоз, лимфо
и моноцитоз,
увеличение СОЭ
Отсутствуют
Изменения в пери
ферической крови
Гранулемы, клетки
Березовского–Штернберга
Уплотнение и утолщение
межальвеолярных перегоро
док, облитерация альвеол
и капилляров
фиброзной тканью
Эпителиоидноклеточные
гранулемы
Туберкулезные бугорки,
состоящие из клеток:
эпителиоидных, лимфоид
ных, Пирогова–Лангханса,
с казеозом
Эпителиоидноклеточная
гранулема (все клетки тубер
кулезного бугорка без казеоза)
Узелки с частицами пыли
(SiO2) внутри и фиброзными
кольцами вокруг
Морфологические
признаки
16:22
ЭАА
Нарастание
рестриктивного
типа нарушений
ФВД
Диффузноинтерстициальный
фиброз, узелковый или узловой
процесс. Мономорфные тени
Рентгенологическая
картина
22.05.2009
Увеличение прикорневых ЛУ,
реже парабронхиальных, трахео
бронхиальных. Появление
крупнопятнистого рисунка
в прикорневых и мелкопятнис
того в средних зонах, а также
мелких очаговых теней
Озноб, повышение
Усиление легочного рисунка
температуры тела,
за счет интерстициального
одышка, кашель, боли
компонента, суммация этих
в грудной клетке,
теней создает картину
мышцах, суставах
милиарных очагов
Одышка при остром про Усиление и деформация
грессирующем течении, легочного рисунка, интерстици
лихорадка, похудание,
альный фиброз, “сотовое легкое”
боли в грудной клетке,
артралгии, редко
кровохарканье
Общее недомогание,
Увеличение ЛУ средостения,
лихорадка
чаще с образованием конгло
мератов. В легочной ткани интер
стициальные и инфильтративные
изменения
Одышка, кашель, боли
в грудной клетке,
ЛУ не увеличены.
Медленно прогрессиру
ющее течение
Диссемини Интоксикационный син
рованный
дром. Могут быть кашель,
туберкулез выделение мокроты
(МБТ), кровохарканье,
боли в грудной клетке
Саркоидоз Чаще бессимптомное
начало, при прогресси
ровании появление
субфебрильной лихорад
ки, слабости, ноющих
болей за грудиной
Пневмо
кониозы
(силикоз)
Заболевание
Дифференциальная диагностика пневмокониозов (силикоза) с некоторыми диффузнодиссеминированными процессами
08tkacheva.qxd
Page 10
Лекции
08tkacheva.qxd
22.05.2009
16:22
Page 11
Дифференциальная диагностика пневмокониозов
Диссеминированный
туберкулез легких
При выявлении диффузнодиссемини
рованного процесса в легких (например,
при периодическом медицинском осмотре)
пациента обычно направляют в противоту
беркулезный диспансер. Фтизиатр отверга
ет диагноз диссеминированного туберкуле
за легких, если на рентгенограмме опреде
ляются мономорфные очаги, так как при
туберкулезе бугорки находятся на разных
этапах морфологического развития и раз
личны по плотности – полиморфизм теней.
При туберкулезе возможно также пора
жение внутригрудных ЛУ, чаще в виде их
незначительного увеличения, которое вы
является главным образом на томограммах.
При позднем развитии силикоза нередко
происходит обызвествление ЛУ корней лег
ких по типу “яичной скорлупы” и самих си
ликотических узелков. При присоединении
туберкулеза к силикозу определенное зна
чение имеет локализация рентгенологичес
ких изменений: туберкулезные очаги рас
полагаются в верхних отделах легких, а си
ликотические узелки – в средних и нижних.
Учитываются характерные для туберку
лезного процесса симптомы интоксика
ции, изменения периферической крови
(лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз,
увеличение СОЭ), результаты исследова
ния мокроты на микобактерии туберкулеза
(МБТ), данные бронхоскопии. При сили
козе наблюдается несоответствие между
скудной клинической картиной и обычно
отчетливыми рентгенологическими изме
нениями.
При специфическом лечении туберкуле
за достигается значительная положитель
ная динамика, тогда как терапия силикоза
не дает положительных сдвигов и направ
лена лишь на стабилизацию процесса.
низмов (в основном Тхелперной активно
сти) приводит к формированию эпителио
идноклеточных гранулем, которые содер
жат клетки Пирогова–Лангханса, но в них
отсутствует (в отличие от туберкулезных
гранулем) творожистый некроз.
Саркоидоз начинается с поражения внут
ригрудных ЛУ, иногда наряду с внутригруд
ными увеличиваются и периферические ЛУ.
Помимо легких в процесс при саркоидозе
могут вовлекаться и другие внутренние ор
ганы. При острой форме заболевания отме
чаются артралгии, узловатая эритема, по
вышение температуры тела, похудание.
При пневмокониозах отсутствуют симпто
мы интоксикации и увеличение какихли
бо групп ЛУ.
Рентгенологически при саркоидозе на
ряду с увеличением ЛУ отмечается мелко
пятнистый рисунок в средних и субкор
тикальных зонах с мелкими очаговыми
тенями в средних и нижних отделах, что
напоминает узелковую форму пневмоко
ниозов (р). Диагноз саркоидоза подтверж
дается при гистологическом исследовании
материала, полученного при бронхоско
пии, медиастиноскопии, биопсии кожи
или периферического ЛУ, где обнаружива
ют эпителиоидноклеточные гранулемы с
гигантскими клетками Пирогова–Ланг
ханса без казеоза.
Основным методом лечения саркоидоза
служит применение ГКС. В связи с возмож
ностью спонтанного регресса заболевания
(в 20–30% случаев) от лечения преднизоло
ном можно воздержаться при бессимптом
ном течении впервые выявленного саркои
доза внутригрудных ЛУ. Из других медика
ментов используются цитостатики (мето
трексат), однако после его отмены часто
возникают рецидивы.
Экзогенный аллергический альвеолит
Саркоидоз
Саркоидоз – заболевание с неизвестной
этиологией. Снижение иммунных меха
ЭАА имеет острое начало, протекает с
симптомами интоксикации – высокой тем
пературой, ознобом, болями в грудной
Лечебное дело 2.2006 11
08tkacheva.qxd
22.05.2009
16:22
Page 12
Лекции
клетке, одышкой. Заболевание обусловлено
ингаляционным попаданием в организм
пациента определенного антигена бактери
ального, грибкового, животного или расти
тельного происхождения. Среди них сыво
роточные белки и экскременты кур, голу
бей и других птиц, крупного рогатого скота,
свиней; различные пыли – рыбная, пше
ничной муки, шерсти животных, хлопка,
льна, опилок дуба, клена, кедра и т.д. Нача
ло заболевания может быть не таким ост
рым, если дозы антигена небольшие, одна
ко при повторных и длительных контактах
(часто – профессионального характера)
формируется фиброз в легочной ткани, со
провождающийся нарастающей одышкой.
Рентгенологически при остром альвео
лите выявляются интерстициальные и мел
коочаговые изменения в легких, при хрони
ческих альвеолитах – интерстициальный
фиброз. При исследовании ФВД в основ
ном отмечаются прогрессирующие рест
риктивные нарушения. Чрезбронхиальная
биопсия легких обнаруживает преимущест
венно лимфоцитарную инфильтрацию меж
альвеолярных перегородок и альвеол, а так
же саркоидоподобные гранулемы.
Эффективность лечебных мероприятий
при остром течении ЭАА зависит от свое
временности прекращения контакта с этио
логическим фактором. Нередко назнача
ются ГКС, доза которых и схема ее сниже
ния зависят от быстроты обратного разви
тия клинических и рентгенологических
симптомов. При переходе патологического
процесса в стадию интерстициального фи
броза лечебные мероприятия такие же, как
при ИФА.
Идиопатический
фиброзирующий альвеолит
вестна, хотя есть гипотеза о его возникно
вении в условиях аутоиммунной агрессии
(как своеобразный коллагеноз). Возможно,
качественное изменение состава молекул
коллагена при ИФА связано с радиацион
ным, аллергическим или токсикоаллерги
ческим фактором.
Постепенное начало болезни характери
зуется исподволь возникающей одышкой,
сухим кашлем, повышенной утомляемос
тью. Острая форма проявляется лихорад
кой, похуданием, прогрессирующей одыш
кой, болями в грудной клетке при глубоком
вдохе; кровохарканье бывает редко, арт
ралгии – достаточно часто.
Изменения гемограммы, белковых
фракций крови и иммунологических пока
зателей при ИФА неспецифичны и значе
ния для диагностики не имеют.
Рентгенологически на стадии интерсти
циального отека отмечается усиление и де
формация легочного рисунка в нижних по
лях обоих легких. Корни легких теряют
свою структурность, появляются перегоро
дочные линии (линии Керли). По мере
прогрессирования заболевания деформа
ция легочного рисунка усиливается, стано
вится грубой, приводя к картине “сотового
легкого”. Прозрачность легочных полей
снижается по типу “матового стекла”, по
являются распространенные двусторонние
затемнения инфильтративного характера.
Дифференциальная диагностика ИФА
проводится как с интерстициальной, так и
с узелковой формой силикоза, причем
большое значение имеет анализ трудового
анамнеза.
В лечении ИФА препаратами выбора
служат ГКС и цитостатики, Dпеницилл
амин. Средняя продолжительность жизни
больных ИФА составляет 3–4 года.
ИФА характеризуется прогрессирующим
интерстициальным пневмофиброзом с
формированием “сотового легкого”, приво
дящим к нарастающей дыхательной недо
статочности. Причина заболевания неиз
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжки
на) – первичное опухолевое заболевание
лимфоидной ткани. Значительно чаще им
12 Лечебное дело 2.2006
Лимфогранулематоз
08tkacheva.qxd
22.05.2009
16:22
Page 13
Дифференциальная диагностика пневмокониозов
страдают лица молодого и среднего возрас
та, чем пожилого. Клинические и рентге
нологические проявления зависят от ста
дии заболевания (I–IV).
Клиническими признаками лимфогра
нулематоза служат общее недомогание,
волнообразная лихорадка, увеличение ЛУ.
Периферические ЛУ плотноватые, элас
тичные, чаще не спаяны между собой, уве
личиваются при любом банальном воспа
лении (лимфаденит опухолевого ЛУ). ЛУ
средостения достигают значительных раз
меров и могут представлять собой массив
ные конгломераты, смещающие средосте
ние, трахею, пищевод. Асимметрично ЛУ
располагаются редко. Изменения в легоч
ной ткани по типу утолщения межальвео
лярных перегородок и инфильтрации чаще
бывают односторонними. Поражаются не
только ЛУ средостения и легкие, но и дру
гие органы. ФВД нарушается больше по
обструктивному типу. Отмечающиеся в
ряде случаев в анализах крови увеличение
СОЭ, лимфоцитопения и эозинофилия яв
ляются неспецифичными.
Диагноз устанавливается на основании
гистологического исследования материала
биопсии ЛУ. Морфологически определя
ются гранулемы, стертость структуры узла,
клетки Березовского–Штернберга. По
скольку в легочной ткани возникают ин
терстициальные и инфильтративные изме
нения, то дифференциальный диагноз про
водится как с интерстициальной, так и с
узелковой формой силикоза.
Лечение лимфогранулематоза осуществ
ляется по схемам в зависимости от стадии
заболевания. Проводятся циклы полихи
миотерапии, а затем радикальная лучевая
терапия основных групп ЛУ, как изменен
ных, так и не измененных. Основной целью
терапии в I–III стадии лимфогранулемато
за является излечение, а в IV стадии – до
стижение длительной ремиссии.
Продолжается подписка
на научнопрактический журнал
“Атмосфера. Кардиология”
Подписку можно оформить
в любом отделении связи России и СНГ.
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода
по каталогу агентства “Роспечать” – 60 руб., на один номер – 30 руб.
Подписной индекс 81609.
Продолжается подписка
на научнопрактический журнал
“Атмосфера. Нервные болезни”
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ.
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода
по каталогу агентства “Роспечать” – 60 руб., на один номер – 30 руб.
Подписной индекс 81610.
Лечебное дело 2.2006 13
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа