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Die krankmachende Bedeutung von Hmoglobin-Anomalien.

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Polynucleotidsynthese in K o a z e r v a t - T r o p f e n
Biochemie u n d P a t h o g e n e s e erblicher h a m o l y t i s c h e r
Anamien mit Enzymdefekten i m
A. J . Oporirr. Moskau
Polymere u i e Polypcptide oder Polynucleotide honnen ZLI
Komplexen zusammentreten, die gegen das AuBenmedium
abgegrenzt sind, aber mit der sie umgebenden Losung in
Wechselwirkung treten und aus ihr selektiv. entgegen dem
Konzentrationsgefalle, Stoffe aufnehmen. Nach Opnritr uiiterlagen im Verlauf der Erdgeschichte entsprechende Koazervate der Selektion, die zur Anpassung a n die Umweltbedingungen tind zu einer Evolution der komplexen Systerne
fuhrte. Diese Komplexe mufiten die Fahigkeit zur Selbstreproduktion besitzen.
Versuche zeigten, daR in einem Koazervattropfen R N S durch
RNase abgebaut wird und daB ein Koazervattropfen, der
Polynucleotid-Phosphorylaseenthllt, aus der AuBenlosung
A D P aufnimmt und in Polyadenylsaure umwandelt.
In der Diskussion wies Prof. Srkirarwn darauf hin, daB die
Bildung der ersten Matrize der entscheidende Faktor fur die
Entstehung sclbstvermehrungsfahiger Komplexe und damit
fur die Moglichkeit ciner Evolution ist. In seinen Arbeiten
uber die nicht-enzymatischc Synthese \ o n Nucleinsauren war
gezeigt worden, daB Polyadenylsaure als Matrize die Bildung
von Polyuridylslure beschleunigt und umgekehrt. Die Kernfrage lautet also: Wie ist die Information in die Makromolekule hineingekommen?
Molekulare S t r u k t u r des H a m o g l o b i n s
und seine Abwandlung
G. Brurirrifzer, Munchen
Die Primiirstruktur ( Aniinosiiure-Sequenz) des Humanhlmoglobins wurde vollig aufgekllrt. Die Sekundar-, Tertiarund Quaternarstruktur wurde rontgenographisch untersucht.
so daB Beziehungen zwischen den Aminoslure-Bausteinen
und dem raumlichen Aufbau abzuleiten sind. Die x - und die
p-Kette des Hamoglobins sowie Myoglobin zeigen groBe
Ahnlichkeiten i m rlumlichen Aufbau der Ketten, obwohl in
den Helix-Rereichen zahlreiche Aminosauren fur die verschiedenen Ketten nicht identisch, also austauschbar sind.
Einige Aminosauren nehmen jedoch in allen Ketten die
gleiche Stelle ein. Es handelt sich hier um die Abschnitte,
a n denen eine Richtungslnderung im raumlichen Modell
beobachtet wird. Diese Knickpunkte enthalten im allgemeinen Prolin.
Wird nur eine Aminosiure in der x - oder ?-Kette des H l m o globins ausgetauscht, so bildet sich anomales Hlmoglobin,
das zu Krankheitssymptomen fuhrt. So ist z. B. in der 8Kette des Sichelzellen-Hlmoglobins Glutamin durch Valin
ersetzt. Wird a n einer von diesem Glu-Val-Austausch entfernten Stelle ein Cystein oxydiert, so bilden sich keine Sichelzellen. Dieses Verhalten kann noch nicht erklart werden.
Es wird durch das Modell verstlndlich, daB sich durch Austausch von Histidin gegen Tyrosin und von Valin gegen
Glutaminsaure in bestimmter Stellung der Kette die Oxydierbarkeit des Eisens im H a m lndert, nicht dagegen beim Ersatz
von Histidin durch Arginin.
Die krankmachende E k d e u t u n g
v o n Hamoglobin-Anomalien
K. Betke, Tubingen
Die Hamoglobin-Anomalien sind gen-abhangig. Die Krankheitssymptome zeigen sich im allgemeinen erst dann, wenn
die Anomalie homocygot vererbt wird Das normale menschliche Hamoglobin besteht a u s > 95 % HbA, 2 :d, HbAz und
0.5
HbF. Diese Zusammensetzung wird verlndert durch
Anomalie der CL- oder 5-Kette im HbA, weil als Ersatz fur die
gestorten Ketten die Ketten 6 (HbA2) und y ( H b F ) eingebaut
werden. Die Krankheitsbilder lassen sich bestimmten Anderungen in der Hamoglobin-Zusammensetzung zuordnen.
<:
Angew. Chem. 1 75. Jahrg. 1963 / Nr. 8
Hexo-Monophosphat-Cyclus
G. W. Liihr und H. D. Walker, Tubingen
Es gibt zwei hlmolytische Ananiien. die durch Mangel an
Enzymen des Hexose-Monophosphat-Cycl us verursacht werden :
1. Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel,die hlufigste Erbkrankheit. Die Lebensdauer der Erythrocyten ist verkurzt. I m allgemeinen tritt HBmolyse erst nach Einnahme von
Medikamenten ein (z. B. Primaquine = Derivat des 8-Aminochinolins).
2. Glutathionreduktase-Mangel, zuerst 196 I /62 beobachtet.
Die hlmolytischen Krisen treten spontan auf.
Klinische u n d biochemische P r o b l e m e des K o h l e h y d r a t u n d Aminosaure-Stoffwechsels bei erblichen
Enzymopathien
F. Lirrriewekr, Marburg
Folgende durch Enzymdefekte bedingte Krankheiten wurden
besprochen :
1. Phenylketonurie: Blockierung des Abbaus von Phenylalanin zu Tyrosin fuhrt zu Ausscheidung von Brenztraubensiure. Da das Aminosiiuregernisch infolge eines Uberschusses
an nicht abgebautem Phenylalanin nicht ausbalanciert ist,
wird die Resorption im D a r m vermindert. Dadurch kommt
es zu einem Minderangebot an essentiellen Aminosauren im
Gehirn, was in der Phase der Gehirndifferenzierung des
Kleinkindes zu Schwachsinn fuhrt. Durch phenylalanin-arme
D i i t im ersten Lebensjahr konnten die Kinder sich zii normaler lntelligenz entwickeln.
9. Cystinose ist bedingt durch StBrung des Cystein-Abbaues
zu Taurin und toxische Wirkung des Zwischenproduktes auf
die Niere.
3. Leucinose: Fehlen eincr Decarboxylase verhindert den Abbau von Leucin, Isoleucin und Valin.
4. Glykogenose: Es besteht ein Mangel a n Glucose-6phosphatase.
Die Vortrlge werden in Nova Acta Leopoldina, Neue Folge
[VB 6871
26, Nr. 164 (1963) veroffentlicht.
Kinetik und Vergiftung bei der NH3-Synthese
R . Brik/, Berlin-Dahlem (vorgetragen von H. Sckaefeu)
GDCh-Ortsverband Munster, a m 18. Februar 1963
Nicht oder nur einfach (A1203) promotierte AmmoniakKatalysatoren uerden stoBweise durch kleine lnkremente
von H2S vergiftef. Dabei ergibt sich, daR der Vergiftungsvorgang ein langsamer ProzeR ist, dessen Geschwindigkeit durch
die Diffusionsgeschwindigkeit des auf der Katalysator-Obertllche chemisorbierten Giftes gegeben ist. Die promotierten
Katalysatoren vertragen mehr Gift als die nichtpromotierten.
Die Aktivierungsenergie der Ammoniakbildung wird durch
partielle Vergiftung nicht verandert, weder bei promotierten
noch bei nichtpromotierten Katalysatoren. Die Vergiftungsversuche bestltigen ausgezeichnet die Geschwindigkeitsgleichung von O z d i , Tciylor und Borrdard [ I ] bei kleinen Ammoniakausbeuten (zwischen 250 und 300°C). Es wird gezeigt, daB Anderungen des Fermi-Niveaus, wie sie durch die
Vergiftung oder durch Legierungsbildung des Eisens mit
Aluminium hervorgerufen werden, die Aktivitat der NH3Katalysiitoren nicht beeinflussen. Die erhaltenen Resultate
lassen sich am besten durch die Annahme aktiver Zentren
mit ziemlich gleichformiger Aktivierungsenergie erklaren.
[VB 6881
~
[ I ] Oiaki. TtrTlor u. Boicdar, Proc. Roy. SOC.(London) 258, 47
( I 960).
383
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