close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Патент BY15286

код для вставкиСкачать
ОПИСАНИЕ
ИЗОБРЕТЕНИЯ
К ПАТЕНТУ
РЕСПУБЛИКА БЕЛАРУСЬ
(46) 2011.12.30
(12)
(51) МПК
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР
ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ
СОБСТВЕННОСТИ
(54)
A 61B 5/0488 (2006.01)
(2006.01)
A 61B 8/00
СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ МОТОРНОГО НЕЙРОНА
(21) Номер заявки: a 20091816
(22) 2009.12.17
(43) 2011.08.30
(71) Заявитель: Государственное учреждение "Республиканский научнопрактический центр неврологии и
нейрохирургии"
Министерства
здравоохранения Республики Беларусь (BY)
(72) Авторы: Лихачев Сергей Алексеевич; Рушкевич Юлия Николаевна;
Забродец Глеб Викторович (BY)
BY 15286 C1 2011.12.30
BY (11) 15286
(13) C1
(19)
(73) Патентообладатель: Государственное
учреждение "Республиканский научнопрактический центр неврологии и
нейрохирургии" Министерства здравоохранения Республики Беларусь (BY)
(56) СТУЧЕВСКАЯ Т.Р. и др. // Неврологии
и психиатрии, 2006. - № 1. - С. 14-20.
NORRIS F. et all. J. Neurol. Sci. - 1993. V. 118. - No. 1. - P. 48-55.
(57)
Способ диагностики болезни моторного нейрона, отличающийся тем, что проводят
ультразвуковую визуализацию ключевых мышц спинальных сегментов на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровнях, определяют наличие или отсутствие мышечной
атрофии, характер фасцикуляций и степень их выраженности в каждой мышце за 60 секунд, причем отсутствие фасцикуляций соответствует нулевой степени выраженности,
наличие фасцикуляций в количестве менее 10 - первой, от 10 до 30 - второй и более 30 третьей, после чего на 1-2 мышцах с наибольшей степенью выраженности фасцикуляций
проводят электронейромиографию и при наличии значимой мышечной атрофии и генерализованного характера фасцикуляций по данным ультразвуковой визуализации, а также
поражения верхнего и/или нижнего моторного нейрона по данным электронейромиографии диагностируют болезнь моторного нейрона.
Изобретение относится к медицине, в частности к неврологии, и может найти применение для диагностики болезни моторного нейрона.
Болезнь моторного нейрона (БМН) - это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Распространенность БМН в мире в среднем составляет
2-5/100 тыс. человек в год, при этом в последнее время отмечены тенденции к росту заболеваемости БМН во всех возрастных группах. Следует отметить, что БМН поражает лиц
преимущественного зрелого и трудоспособного возраста (20-80 лет), с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, неизбежно приводит к тяжелой инвалидности и смерти больных [1, 3, 6, 8]. Диагностика БМН основывается на совокупности
клинических проявлений, данных анамнеза, результатов лабораторно-инструментальных
исследований.
BY 15286 C1 2011.12.30
Наиболее близким по технической сущности из известных способов диагностики
БМН является способ, основанный на анализе клинико-электронейромиографических
данных (Эль-Эскориальские критерии, 1998 г.) [6, 8]. Клинически достоверная БМН устанавливается при наличии явных признаков поражения как верхнего, так и нижнего мотонейрона на трех уровнях [3, 6]. В ходе сбора анамнеза, терапевтического и
неврологического обследования необходимо выявить доказательства дегенерации верхнего (ВМН) и\шш нижнего (НМН) мотонейронов на следующих уровнях - мозговой ствол,
шейный, грудной или пояснично-крестцовый отделы спинного мозга. С целью верификации поражения НМН проводится игольчатая электронейромиография (ЭНМГ) на трех
уровнях. Признаками поражения НМН при этом являются: спонтанная активность в виде
потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных
единиц (признаки нейрональной денервации). На начальных стадиях болезни спонтанная
активность с преобладанием фасцикуляций сочетается со снижением длительности потенциалов двигательных единиц. На начальных стадиях при глобальной миографии в покое в мышцах больных регистрируются потенциалы фасцикуляций с частотой 1-2 Гц при
нормальном интерференционном паттерне кривой максимального усилия. В развернутой стадии болезни в покое отмечаются ритмичные высокоамплитудные потенциалы фасцикуляций, а при максимальном усилии - ритм "частокола". Потенциалы фасцикуляций (ПФц) проявление спонтанной активности всей двигательной единицы (ДЕ). В настоящее время
показано, что ПФц являются признаком неблагополучия двигательной единицы и отражают, прежде всего, состояние НМН. ПФц могут регистрироваться при всех аксональных
поражениях и даже при первично-мышечных заболеваниях или при переутомлении здоровой мышцы. Большое значение при оценке ПФц имеют их количество и частота следования. Выраженность фасцикуляций зависит от темпа прогрессирования и стадии
денервационно-реиннервационного процесса. Так, при нейрональных процессах ПФц частые, с тенденцией к генерализации. Тщательный сбор анамнеза, динамическое наблюдение, результаты биохимического анализа помогают дифференцировать причину
фасцикуляций [2-7].
Общепринятый способ имеет ряд недостатков, так, при неврологическом осмотре выявление фасцикуляций может быть затруднено, а порой и невозможно при выраженном
слое подкожно-жировой клетчатки либо при незначительной выраженности фасцикуляций. Для ЭНМГ описанные трудности не являются препятствием, но инвазивность и болезненность методики с необходимостью исследования большого количества ключевых
мышц затрудняют диагностику. Кроме того, высокая стоимость расходных материалов, а
также необходимость привлечения высококвалифицированных специалистов существенно ограничивают широкое применение ЭНМГ.
Задача изобретения состоит в повышении эффективности диагностики БМН.
Сущность изобретения заключается в том, что в способе диагностики болезни моторного нейрона отличием является то, что проводят ультразвуковую визуализацию ключевых мышц спинальных сегментов на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровнях,
определяют наличие или отсутствие мышечной атрофии, характер фасцикуляций и степень их выраженности в каждой мышце за 60 секунд, причем отсутствие фасцикуляций
соответствует нулевой степени выраженности, наличие фасцикуляций в количестве менее 10 первой, от 10 до 30 - второй и более 30 - третьей, после чего на 1-2 мышцах с наибольшей
степенью выраженности фасцикуляций проводят электронейромиографию и при наличии
генерализованного характера фасцикуляций по данным ультразвуковой визуализации, а
также поражения нижнего моторного нейрона по данным электронейромиографии и/или
верхнего моторного нейрона по данным неврологического осмотра диагностируют болезнь моторного нейрона.
2
BY 15286 C1 2011.12.30
Технический результат изобретения заключается в том, что использование ультразвуковой визуализации ключевых мышц спинальных сегментов на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровнях способствует выявлению фасцикуляций, их выраженности,
распространенности, что позволяет выявить генерализацию процесса и темпы прогрессирования заболевания, осуществлять динамическое наблюдение. Применение ультразвуковой визуализации мышц позволяет уменьшить объем ЭНМГ исследований и повысить
эффективность диагностики, является абсолютно безболезненной, наглядной и доступной
методикой для большинства учреждений здравоохранения, не требующей использования
дорогостоящих расходных материалов, что позволит удешевить диагностический процесс.
Изобретение осуществляют следующим образом. При клиническом выявлении признаков сочетанного поражения ВМН и НМН или только НМН проводят ультразвуковое
исследование ключевых мышц спинальных сегментов на шейном, грудном и поясничнокрестцовом уровнях пациента:
дельтовидной и двуглавой мышцы плеча (C5), разгибателей кистей (C6), трехглавой
мышцы плеча (C7), длинных или коротких сгибателей пальцев (C8), мыщцы, отводящей
мизинец (T1);
прямых мышц живота и паравертебральных мышц спины;
четырехглавой мышцы бедра (L3), передней болыпеберцовой мышцы (L4), длинного
разгибателя большого пальца (L5), длинных или коротких подошвенных сгибателей стопы
(S1) [4].
Сканирование проводят в В-режиме симметрично с 2-х сторон при полном расслаблении ключевых мышц в положении пациента лежа. Мышцу сканируют в поперечном срезе
в зоне максимального поперечного диаметра. При этом используют линейный датчик
8-12 МГц. Исследование каждой мышцы длится 60 секунд. С целью определения темпа
прогрессирования и стадии денервационно-реиннервационного процесса выделяют степени выраженности фасцикуляций на основе подсчета среднего количества фасцикуляций в
каждой из исследуемых мышц за период исследования: степень 0 - фасцикуляций не выявлено; степень 1 - фасцикуляции единичные, меньше 10 за период исследования; степень
2 - фасцикуляций от 10 до 30 за период; степень 3 - фасцикуляции частые, более 30 за период. При этом дополнительно отмечают наличие значимой мышечной атрофии при повышении эхо-позитивного сигнала, отсутствии четкого рисунка мышечных волокон, что
может объяснять малое количество или отсутствие фасцикуляций мышц. При выявлении
фасцикуляций проводят игольчатую ЭНМГ 1-2 мышц с наиболее выраженными фасцикуляциями с целью подтверждения поражения нижнего мотонейрона. Исключают невропатии на основе результатов стимуляционной ЭНМГ. Динамическое УЗИ мышц проводят по
мере необходимости.
Изобретение поясняется конкретным клиническим примером.
Пациентка С., 53 лет, история болезни № 1748\952. Поступила в 2009 году в неврологическое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии с целью уточнения диагноза. Работает охранником при МВД РБ. Предъявляла жалобы на слабость в ногах и руках,
одышку при физической нагрузке, бессонницу. Анамнез заболевания: больна с июля
2009 г., когда появилась постепенно прогрессирующая слабость в ногах после перенесенного ОРВИ. За неделю до госпитализации появилась слабость в руках, больше в левой. За
период болезни находилась на лечении в Глубокской ЦРБ, Витебской ОКБ. Предполагался синдром Гиейна-Барре. Дважды выполнялась спинномозговая пункция: без патологии.
Назначался преднизолон. МРТ головного мозга за 2009 г.: признаки нерезко выраженного
атрофического процесса коры полушарий головного мозга.
Объективно при поступлении: соматически компенсирована, АД 130/80 мм рт. ст.,
Ps 68 уд./мин. Неврологический статус: адекватна, ориентирована. Зрачки S = D, фотореакция удовлетворительная. Нистагма, диплопии нет. Наблюдается зыбление языка. Намечены рефлексы орального автоматизма. Нижнечелюстной рефлекс оживлен. Гипотрофии
3
BY 15286 C1 2011.12.30
мышц кистей, плечевого пояса, бедер и голеней, более выраженные на правой ноге. Единичные фасцикуляции в области дельтовидных мышц. Диффузная мышечная слабость: 33,5 балла в руках, преимущественно в кистях, 2,5-3 балла в проксимальных отделах ног, 4
балла в стопах. Выраженность парезов преобладала справа. Сухожильно-периостальные
рефлексы с рук живые, с расширенных зон. Коленный рефлекс слева живой, справа средней живости. Ахилловы рефлексы низкие. Подошвенные рефлексы не вызываются. Патологических стопных знаков нет. Чувствительных нарушений нет.
Обследование
Вибрационная чувствительность: пороги в пределах возрастной нормы.
Соматосенсорные вызванные потенциалы: замедление проведения по соматосенсорным путям спинного мозга от поясничного до шейно-стволового уровня при стимуляции
правого большеберцового нерва.
ЭКГ: ритм синусовый, регулярный, ЧСС- 92 в мин, нормальное положение ЭОС. Признаки гипертрофии ЛЖ.
Ультразвуковое исследование симметричных ключевых мышц: фасцикуляции 2 степени в дельтовидной и двуглавой мышцах плеч (C5), разгибателей кистей (C6), трехглавых мышцах (C7), мышцах кистей (C8-T1), паравертебральных мышцах спины; 1 степени
слева в четырехглавой мышце бедра (L3), передней большеберцовой мышцы (L4), длинных и коротких подошвенных сгибателей стопы (L5-S1). Справа отмечалось повышение
эхо-позитивного сигнала и отсутствие четкого рисунка мышечных волокон при исследовании ключевых мышц ноги. При этом фасцикуляции 1 степени отмечались только в
длинных и коротких подошвенных сгибателях стопы. Выявленные фасцикуляции носят
генерализованный характер, что свидетельствует о поражении НМН на 3 уровнях спинного мозга (шейный, грудной, пояснично-крестцовый отделы), менее выраженная степень
фасцикуляции в атрофированных мышцах указывает на прогрессирование заболевания,
что характерно для болезни моторного нейрона.
ЭНМГ: данных за демиелинизирующий характер поражения нервов нижних конечностей нет. Суммарная электромиография с дельтовидной мышцы и мышцы, отводящей
большой палец стопы, справа: единичные потенциалы фасцикуляции, при произвольном
напряжении разреженный 2А-Б тип электромиографии. Предполагается патология на
уровне передне-роговых структур спинного мозга на уровне шейных и поясничнокрестцовых сегментов.
С учетом результатов ультразвукового исследования мышц, выявивших генерализацию и прогрессирование заболевания, необходимости в проведении полного объема
ЭНМГ исследования (игольчатая и поверхностная ЭНМГ на 3 уровнях в симметричных
точках) не было.
R-графия органов грудной клетки: свежих очаговых инфильтративных теней по легочным полям нет. Корни дифференцированы, контуры диафрагмы ровные, синусы свободные, аорта уплотнена. Сердце: размеры сегментов не увеличены. Правосторонний
сколиоз 2 степени ГОП.
Анализ спинномозговой жидкости: бесцветная, прозрачная, общ. белок - 0,37, глюкоза 3,79, цитоз - 1/3. Вирусологическое исследование без патологии.
Биохимия крови в пределах нормы: общий белок - 53,9; альбумин - 34,8; мочевина 7,0; креатинин - 61; холестерин - 5,3; триглицериды - 2,3; билирубин - 12,5/1,9; глюкоза 6,6; натрий - 142; калий - 4,4; АсТ - 24; АлТ - 29; КФК - 150. Коагулограмма: без патологии. Общеклинические анализы крови и мочи в пределах нормы. РВ - отрицательная.
Клин. д-з: болезнь моторного нейрона со смешанным тетрапарезом: верхним дистальным умеренным справа, легким слева, выраженным нижним, преимущественно проксимальным.
4
BY 15286 C1 2011.12.30
Выписана с открытым листком временной нетрудоспособности. Рекомендовано
направить через ВКК по месту жительства на МРЭК в связи с наличием признаков инвалидности.
Источники информации:
1. Мументалер М, Маттле Х. Неврология: Пер. с нем. / Под ред. О.С.Левина. - М.:
МЕДпресс-информ, 2009. - 920 с.
2. Николаев С.Г., Банникова И.Б. Электромиографическое исследование в клинической практике. - Иваново, 1998. - 120 с.
3. Andersen E.M., Borasio G.D., Dengler R., Hardiman O. Amyotrofic lateral sclerosis //
Eur. J. of Neural. - 2005. - No. 12. - P. 921-938.
4. Maynard P.M., Bracken M.B., Creasey G. et al. International Standards for Neurological
and Functional Classification of Spinal Cord Injury // Spinal Cord. - 1997. - Vol. 35. - No. 5. P. 266-274.
5. Nobile-Orazio E. Treatment of dysimmune neyropathies // J. Neurol. - 2005. - Vol. 252. P. 385-395.
6. Norris F.N.J. Neurol Sci. - 1993. - No. 118. - P. 48-55.
7. Peripheral neuropathy / edited by P.J. Dyck [at al.]. - W.B. Saunders Company, 1984.
8. Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Available at:
http://www.wfnals.org/guidelines/1998elescorial/elescorial 1998.htm.Accessed November 8, 2005.
Национальный центр интеллектуальной собственности.
220034, г. Минск, ул. Козлова, 20.
5
Документ
Категория
Без категории
Просмотров
0
Размер файла
95 Кб
Теги
by15286, патент
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа