close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Москва 2005 - Работа

код для вставкиСкачать
ПРАВИТЕЛЬСТВО МОСКВЫ
ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
"Согласовано”
Председатель УМС
Департамента здравоохранения
“Утверждаю”
Руководитель Департамента
здравоохранения
Л.Г.Костомарова
А.П.Сельцовский
СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ПРИ
ВРОЖДЕННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ У ДЕТЕЙ
Методические рекомендации
(№ 1)
Главный детский невролог
Департамента здравоохранения
Л.Г.Калинина
Москва 2005
Учреждение-разработчик: ГУ Научный центр здоровья детей РАМН
Составители: д.м.н. профессор О.И.Маслова,
к.м.н. Л.М.Кузенкова, к.м.н. Н.Ю.Семенова,
д.м.н. профессор В.М.Студеникин,
к.м.н. Е.И.Степакина, к.м.н. Н.В.Андреенко,
к.м.н. Б.И.Бурсагова, к.м.н. О.В.Быкова,
к.м.н. С.В.Балканская, Л.М.Высоцкая,
д.м.н. А.В.Горюнова, к.м.н. О.В.Глоба,
И.Д.Головкина, Л.И.Днепрова, Н.Г.Звонкова,
Е.М.Мазурина, к.м.н. А.С.Николаев, Л.А.Пак,
И.Е.Сологубова, С.Н.Федорова, д.м.н. Л.Г.Хачатрян,
к.м.н. В.И.Шелковский
Рецензент: д.м.н. профессор Л.В.Калинина
Предназначение: для педиатров, невропатологов, психиатров,
эпилептологов, невропатологов поликлиник,
стационаров и диагностических центров
Данный документ является собственностью
Департамента здравоохранения Правительства Москвы
и не подлежит тиражированию и распространению
без соответствующего разрешения
Введение
Современные данные о гидроцефалии
и симптоматической эпилепсии у детей
Гидроцефалия — увеличение против нормы объема ликворосодержащих пространств мозга. Гидроцефалия, или водянка головного
мозга имеет высокий удельный вес в структуре заболеваемости и
смертности детей. Частота данной формы церебральной патологии составляет от 0,28 до 3,0 на 1000 новорожденных. К годовалому возрасту
частота выявления заболевания увеличивается до 1%.
Первые признаки нарушения ликвородинамики могут проявляться на различных этапах развития ребенка, приводя к формированию нервно-психических и двигательных расстройств и во многом
определяя прогноз психоневрологического развития. Высокий процент инвалидизации больных гидроцефалией обуславливает ряд
медико-социальных и экономических проблем. В свете изложенного
важное значение приобретают методы ранней диагностики ГДЦ,
оценка взаимосвязи ее клинических симптомов со структурными и
метаболическими изменениями в нервной системе, совершенствование консервативных и оперативных методов лечения, реабилитация
больных детей.
Затрагивая вопросы этиопатогенеза гидроцефалии, следует
сказать, что в физиологии спинномозговой жидкости спинномозговая жидкость выполняет ряд физиологически важных функций,
обеспечивая механическую защиту мозга, участвуя в регуляции его
водно-солевого и электролитного баланса, в обмене веществ нервной
ткани, а также в нейтрализации и удалении продуктов метаболизма.
Для реализации данных функций необходимо постоянство состава,
объема и давления спинномозговой жидкости.
В физиологии спинномозговой жидкости выделяют 3 основных
этапа: образование, циркуляцию и резорбцию.
1. Образование спинномозговой жидкости. Объем спинномозговой жидкости у новорожденных составляет 5—20 мл, у детей грудного
возраста — 40—60 мл, у взрослого человека — 140—150 мл. За сутки
у человека продуцируется около 300—500 мл ликвора (0,3—0,5 мл/мин),
причем основное количество цереброспинальной жидкости (60—70%)
образуется в хориоидальных сплетениях стенок боковых желудочков и
крыши III желудочка путем активного транспорта, используя энергию
расщепления аденозинтрифосфорной кислоты. Продукция части
жидкости осуществляется путем диффузии или активного транспорта
электролитов и воды через биологические мембраны и зависит,
3
в основном, от активности транспорта ионов, особенно Na+ через специализированную эпителиальную мембрану сосудистого сплетения в
полости желудочков. Для поддержания осмотического равновесия из
плазмы крови в желудочек пассивно фильтруется вода. Считается, что
оставшаяся, часть ликвора образуется паренхимой мозга, сосудистой
системой нейронов, глии, паутинной оболочки, эпендимой желудочков. При этом ликворопродукция не зависит от объема ликворных
пространств, а также в определенных пределах (до 30 мм рт.ст.) от
ликворного давления.
2. Циркуляция спинномозговой жидкости. Из боковых желудочков спинномозговая жидкость через отверстие Монро попадает в
III желудочек, откуда через сильвиев водопровод — в IV желудочек,
затем через парные боковые отверстия Люшка и непарное отверстие
Мажанди в большую цистерну и базальную субарахноидальную
цистерну соответственно. 80% жидкости поступает в перекрестную и
перикалозальную цистерны, достигая полушарий мозга. Оставшиеся
20% поступают в квадригеминальную и заднюю калозальную цистерны, также достигая полушарий. На уровне выпуклостей полушарий
цереброспинальная жидкость дренируется через арахноидальные
гранулы в твердый и венозный синусы. Движение жидкости осуществляется благодаря градиенту давления, которое образуется при
секреции ликвора (около 15 мм рт. ст.), пульсационному движению
сосудистого сплетения и ворсинок эпендимальных клеток.
3. Резорбция спинномозговой жидкости в основном происходит
в арахноидальных ворсинах и ячейках верхнего сагиттального синуса
основания мозга и спинальных корешков, всасывание небольшой
части СМЖ осуществляется через влагалище черепно-мозговых и
спинномозговых нервов, оболочек мозга. Ликвор проходит через
межклеточные пространства и через клетки вследствие пиноцитоза.
Скорость ликворорезорбции находится в зависимости от разницы
ликворного давления и давления в сагиттальном синусе (эффективное
давление). Среднее давление резорбции составляет 68 мм вод. ст.
В физиологических условиях внутричерепное давление зависит
от внутричерепного объема, который состоит из объема мозговой ткани, объема внутричерепной крови и объема ликвора. В свою очередь
объем ликвора находится в прямо пропорциональной зависимости от
его продукции, резорбции, объема мозговой ткани, который может
быть увеличен вследствие цитотоксического и межклеточного отека,
и объема крови. Повышение ликворного давления вызывает понижение секреции и повышение резорбции ликвора. Всасывание ликвора
линейно возрастает с увеличением ликворного давления с 70 до 300
мм вод. ст. При дальнейшем увеличении давления линейная зависи4
мость исчезает, при снижении давления ниже 70 мм вод. ст. абсорбция
ликвора прекращается.
Принципы классификации гидроцефалии
На сегодняшний день существует большое число различных
классификаций гидроцефалии (ГДЦ). В их основу положены этиопатогенетические и морфологические особенности, характер клинических проявлений, течение и прогноз заболевания.
I. По времени возникновения различают врожденную и приобретенную гидроцефалию. К врожденным формам относятся те,
возникновение которых обусловлено воздействием неблагоприятных
факторов во внутриутробном периоде и при рождении (внутричерепная травма в родах с возникновением кровоизлияний), хотя первые
признаки заболевания могут появиться лишь через несколько недель
или месяцев после рождения ребенка. Поражения мозга, возникшие
в перинатальном периоде, имеют наибольший удельный вес среди
причин врожденной гидроцефалии. Приобретенная форма гидроцефалии развивается под влиянием патологии постнатального периода
(менингит, опухоли, патология сосудов, черепно-мозговая травма).
II. По механизму развития различают гиперсекреторную,
арезорбтивную и гиперсекреторно-арезорбтивную гидроцефалию.
Гиперсекреторная гидроцефалия обусловлена повышенной секрецией спинномозговой жидкости сплетениями желудочков (например,
при бластоматозе или гипертрофии хориодального сплетения и т.д.).
Причинами развития арезорбтивной гидроцефалии могут явиться:
высокое венозное давление в синусах твердой мозговой оболочки
(врожденная аномалия развития, тромбоз, деформация и окклюзия
синусов); подавление функции пахионовых грануляций (врожденная
неполноценность, синдром Гунтера, интоксикация, воспалительный
процесс, диффузные опухоли оболочек мозга); облитерация или
блокада субарахноидальных пространств (рубцовая деформация;
диффузный бластоматозный рост и т.п.).
III. По проходимости ликворных путей гидроцефалию различают открытую, или сообщающуюся, при которой сохраняется
связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным
пространством, и закрытую, или окклюзионную, при которой это сообщение нарушено. Сообщающаяся форма гидроцефалии чаще всего
возникает на почве подавления ликворорезорбции.
Окклюзионные формы связаны с нарушением коммуникации
между различными отделами желудочковой системы, что приводит к
избыточному накоплению СМЖ в одном или нескольких желудочках
мозга.
5
Необходимо отметить, что расширение ликворных пространств
закономерно происходит выше уровня окклюзии.
О локальной гидроцефалии говорят в случаях формирования
изолированных ликворных резервуаров: арахноидальной кисты,
внутрижелудочковых ликворных полостей, кисты прозрачной перегородки и др.
IV. В зависимости от длительности и этапа развития гидроцефалии различают острую и хроническую формы. В случае острой
гидроцефалии происходит быстрое накопление большого количества
спинномозговой жидкости и значительное повышение внутричерепного давления (чаще всего врожденные, закрытые формы), при этом
нарушение ликворообращения и деформация ликворосодержащих
полостей имеют небольшую длительность. При хронической форме
анатомофункциональные перестройки (изменение биомеханических
свойств мозга, уменьшение диаметра мозгового плаща, деформация
ликворных путей) возникают через 4—6 недель стойкого нарушения
ликворообращения при медикаментознорезистентном течении патологического процесса.
V. Согласно классификации, предложенной в 1989 году, отражающей особенности распределения избыточной спинномозговой
жидкости в интракраниальноим пространстве (Marmarou А., 1978),
выделяют паренхиматозную (экстрацеллюлярную, интрацеллюлярную) форму при которой избыточная жидкость содержится во внеклеточных или интраклеточных пространствах; наружную, сопровождающуюся преимущественным скоплением спинномозговой жидкости
в субарахноидальных пространствах головного мозга; внутреннюю
гидроцефалию, для которой свойственно накопление спинномозговой
жидкости в желудочках мозга, и общую гидроцефалию (или смешанную), характеризующуюся скоплением ликвора как в желудочках, так
и в подоболочечных пространствах головного мозга.
VI. По ликворному давлению водянку разделяют на гипертензионную форму, для которой характерно наличие стойкой, либо
транзиторной ликворной гипертензии; нормотензивную, характеризующуюся нормальным ликворным давлением; и гипотензивную,
при которой ликворное давление находится ниже возрастных норм.
Последняя форма, по мнению большинства авторов, является следствием атрофического процесса головного мозга.
VII. Гидроцефалия бывает компенсированной, когда отсутствуют: признаки внутричерепной гипертензии, стойкие расстройства
ликворообращения, а также нет нарастания клинических признаков
заболевания. К декомпенсированным формам относят водянку с высоким внутричерепным давлением, окклюзионную и прогрессирующую
6
гидроцефалию. Для последней характерны увеличение выраженности
проявлений гидроцефалии и стойкость расстройств ликворообращения. О субкомпенсированной форме, говорят когда обследование
больного полностью не завершено и динамическое наблюдение и
обследование пациента позволяет отнести патологический процесс к
компенсированным и декомпенсированным формам.
VIII. Гидроцефалия может иметь активную форму, когда расширение ликворосодержащих пространств сочетается с высоким внутричерепным давлением (именно эта форма требует проведения лечебных
мероприятий), и пассивную, когда расширение ликворосодержащих
пространств является следствием патологического процесса, первично
разрушающего ткань мозга (атрофия).
К числу пассивных форм гидроцефалии относятся hydrocephalus
ex vacuo (атрофическая гидроцефалия), которая представляет собой,
как правило, гидроцефалию с нормальным или пониженным внутричерепным давлением; а также случаи, когда после какого-то периода существования активной гидроцефалии внутричерепное давление
нормализовалось, но желудочки мозга остались расширенными, т.е.
компенсированная гидроцефалия. Пассивная гидроцефалия диагностически представляет собой очень важный симптом при многих
поражениях мозга, однако сама по себе лечения не требует.
Этиологические факторы развития врожденной
активной и пассивной водянки головного мозга у детей
По мнению многих ученых, важнейшим этиологическим фактором развития ГДЦ является интра- и перинатальная патология.
Оценка анамнестических данных позволяет в качестве этиологических причин активной и пассивной врожденной ГДЦ рассматривать
патологию беременности, кислородное голодание мозговой ткани;
интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим
и травматическим повреждениям головного мозга и гестационную незрелость мозговых структур, наиболее подверженных указанным повреждениям. Высокий процент больных с врожденной пассивной ГДЦ,
рожденных в гипоксии, дает основание предполагать этиологическую
значимость церебральной гипоксии в возникновении данной формы
заболевания. Существенна роль перинатального неблагополучия (гипоксия, родовая травма) и гестационной незрелости в возникновении
патологии перивентрикулярной области (ПВО). ПВО, как наиболее
интенсивно работающая и васкуляризированная, в числе первых страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого
вещества является пассивное расширение желудочковой системы и
образование вентрикуломегалии.
7
Рис. 1. Основные этиологические причины
развития врожденной ГДЦ у детей (%)
Рис. 2. Частота встречаемости патологических симптомов у детей с активной
и пассивной ГДЦ в период новорожденности и на первом году жизни (%)
Клиническая картина заболевания многообразна
Более, чем у четверти больных с врожденной активной ГДЦ признаки внутричерепной гипертензии появляются в периоде новорожденности, а на первом году жизни у пациентов с активной водянкой головного мозга они выявлялись в 100% случаев. Все больные с активной
ГДЦ, у которых признаки внутричерепной гипертензии определялись
в адаптационном периоде, как правило имеют окклюзионную форму
8
ГДЦ. У более, чем трети детей с активной ГДЦ психо-речевое развитие протекает нормально и его задержка выявляется в 45,8% случаев.
Отставание психо-речевого развития имеет место практически у трети
(29,2%) больных с активной и у 100% с пассивной ГДЦ (р < 0,01). Значительно выше в последней группе больных процент умственно отсталых
детей (р < 0,01) в степени среднетяжелой и тяжелой олигофрении. Из
нарушений со стороны ЧМИ, у детей с активной и пассивной ГДЦ,
наиболее часто встречается (69,2%) недостаточность лицевого нерва,
нистагм (43%) и конвергентный страбизм(38,5%), причем нистагм
(стойкий либо транзиторный) в 1,7 раза чаще наблюдается у детей
с пассивной ГДЦ. Также наиболее часто диагностированными очаговыми неврологическими расстройствами являются симптом Грефе,
экзофтальм, косоглазие и нистагм. Грубые двигательные нарушения,
такие как спастический тетрапарез (р < 0,01) с костными и мышечными суставными контрактурами (р < 0,05), центральный нижний
парапарез со снижением мышечного тонуса (р = 0,01), преобладают у
детей с пассивной водянкой головного мозга.
Наши исследования показали, более чем треть больных ГДЦ
(39,0%) страдает симптоматической эпилепсией, причем в два раза
чаше она имеет место у детей с пассивной формой заболевания: 28,0%
и 56,0% соответственно. Эпилептические припадки купировались в
55% случаев и в 45% оказались резистентны к антиконвульсантной
терапии; у больных с активной формой ГДЦ некупированные эпиприступы составили 33,3%, у больных с пассивной ГДЦ — 62,5% (р < 0,05).
Семьдесят семь целых и восемь десятых процента (77,8%) пациентов
с некупируемыми симптоматическими эпилептическими приступами
имели тяжелую клиническую степень тяжести состояния.
Рис. 3. Характер симптоматических
эпилептических припадков у детей с врожденной ГДЦ
9
Наиболее распространенными у детей с ГДЦ и симптоматической эпилепсией были парциальные судорожные приступы (60%),
купированные в 75,0% случаев. Симптоматические генерализованные
припадки встречались у 8 пациентов с ГДЦ (25,0%), у 5 детей они были
купированы приемом антиконвульсантов. У 5 детей с врожденной
водянкой головного мозга (15,0%) имелись полиморфные (генерализованные и парциальные) эпиприступы, причем во всех случаях
судорожные припадки были резистентны к лечению противосудорожными препаратами.
Процент встречаемости симптоматической эпилепсии у пациентов с ГДЦ выявленный в нашем исследовании, превышает соответствующие показатели, представляемые в литературе (Хачатрян В.А.,
1998, Алиханов А.А., 1998), посвященной этому вопросу. Хачатрян В.А.
в своих работах приводит 5% детей с гидроцефалией страдающих симптоматической эпилепсией. Алиханов А.А., обследуя детей с эпилепсией,
указывает на 2,8%, приходящиеся на долю больных с ГДЦ. Имеющаяся
процентная разница в наших и литературных показателях выявляемости симптоматической эпилепсии отчасти объясняется характером
водянки головного мозга у обследуемых больных.
В исследованиях, проводимых упомянутыми учеными, у детей
имелась активная форма заболевания, тогда как в нашей работе присутствовала группа пациентов с пассивной ГДЦ, на которую приходилась основная часть больных с симптоматическими судорожными
припадками. Иную дифференциацию в исследовании Алиханова А.А.
носил характер эпилептических припадков, встречающихся у детей с
ГДЦ: генерализованные судороги по данным, приведенным автором,
наблюдались в 91,6% случаев, парциальные — в 8,4%.
Анализ анамнестических и и клинико-параклинических данных
больных с врожденной ГДЦ, свидетельствует о более тяжелом течении
периодов беременности, родов и адаптации, а также о преобладании
серьезных и стойких неврологических нарушений в периоде новорожденности и на первом году жизни у детей с пассивной формой ГДЦ.
В контексте полученных результатов есть основание предполагать,
что у пациентов с данной формой церебральной патологии имело
место нейроонтогенетически более раннее воздействие выше рассмотренных этиологических факторов, на еще не завершившие свое
формообразование, мозговые структуры, в том числе на ПВО. Церебральные структурно-морфологические нарушения, инициируемые
у детей с пассивной ГДЦ на более ранних онтогенетических стадиях,
имели более тяжелый, тотальный характер и влекли за собой грубые и
необратимые нарушения со стороны высших корковых и двигательных
функций. У них по сравнению с детьми, страдающими активной ГДЦ
10
в два раза чаще встречалась симптоматическая эпилепсия, а эпилептические припадки в большом проценте случаев характеризовались
ранним дебютом и резистентностью к антиконвульсантам. Все это
позволяет говорить о существенной зависимости тяжести нарушений
со стороны психо-речевой и двигательной сфер, а также тяжести
симптоматической эпилепсии от стадии нейроонтогенеза, в которую
произошло воздействие этиологического фактора.
Показания и противопоказания к применению метода
Показанием к назначению нейровизуализационного обследования является наличие у пациента сочетания двух и более из ниже
перечисленных клинических симптомов гидроцефалии:
— общемозговая симптоматика (вялость, сонливость, гипофазия);
— опережающие, относительно возрастных критериев, темпы
роста окружности головы;
— головная боль или ее эквиваленты;
— рвота;
— значительное преобладание мозгового черепа над лицевым;
— грубые локальные деформации и асимметрия черепа;
— выбухающий и пульсирующий большой и малый роднички,
расхождение черепных швов.
Показанием к назначению гиполикворной терапии является
сочетание клинических признаков активной гидроцефалии и наличия,
по данным методов нейровизуализации, признаков внутричерепной
гипертензии, увеличения (и нарастания) объема ликворосодержащих
пространств. Больные с изолированным синдромом вентрикуломегалии (по данным НСГ, КТ, МРТ головного мозга), при отсутствии
клиники внутричерепной гипертензии, в дегидратирующей терапии
не нуждаются.
При отсутствии признаков эффективности консервативного
лечения, проводимого на протяжении одного месяца, сохранении
патологического темпа роста окружности головы, нарастании психоречевой и моторной задержки ребенка, а также появлении первых признаков нижнего парапареза с целью стабилизации прогрессирующей
водянки мозга рекомендуется срочное хирургическое вмешательство,
которое должно осуществляться только в условиях нейрохирургического стационара.
Задержка психо-речевого развития, когнитивные и двигательные
нарушения, судорожные приступы являются показанием к назначению ноотропных, сосудистых, антиспастических, противосудорожных препаратов.
11
Материально-техническое обеспечение метода
На современном этапе развития медицины наиболее результативным является комплексное применение качественных и количественных методов оценки различных аспектов патологического процесса.
Табл. 1. Методы дигностики гидроцефалии
Нейросонография
Ультразвуковые
Радиологический
Неинвазивные
Рентгенологические
Рентгеноконтрастный
Радиоизотопные
Доплерография сосудов
головного мозга
Магнитно-резонансная
томография
Компьютерная томография
Краниография
Церебральная МР-ангиография
Позитронно-эмиссионная
томография
Однофотонная эмиссионная
компьютерная томография
Вентрикулография
Ренгеноконтрастные
Инвазивные
Пневмоэнцефалография
Радиоизотопный
Цистерно-сцинтиграфия
ликворной системы
Ликворологический
Люмбальная / вентрикулярная
пункция с исследованием
состава ликвора
Табл. 2. Медикаментозные препараты
применяемые в терапии больных с гидроцефалией
Группы
препаратов
Названия препаратов с указанием
регистрационных номеров
Гиперосмотичес- Маннитол, сорбитол, концентрированная плазма, глицерин,
кие средства
магния сульфат
Мочегонные
Фуросемид, лазикс, диакарб-П-8-242 №008485
Ноотропные
Ноотропил*-П №012463/01-2000, пантогам-Р №000667/012001, аминалон-74/552/13, когитум*-003144, танакан*,
пикамилон*-86/1642/5, семакс-94/294/10, церебролизин-П
№013827/01-2002.
Сосудистые
Кавинтон-008470, танакан*, пикамилон*, циннаризин-П
№012933/01-2001.
Аминокислоты
Ноотропил*, глицин-90/179/1, элькар-Р №000208/01-2001,
лимонтар-000176/01-2000, когитум*.
Нейропептиды
Церебролизин*, семакс*, кортексин-99/136/14
12
Антиоксиданты
Коэнзим Q, мексидол-96/432/8
Витамины
Магне В6-П №013203/01-2001, нейромультивит-П
№013734/01-2002, мильгамма-П №012551/01-20000,
витамин Д (спиртовой, масляный раствор)
Антиспастики
Мидокалм-П №012273/01-2000, баклофен-П-8-242 №008480,
ботокс, циклодол-009255, наком-П-8-242 №008110
Противосудорожные
Производные
вальпроевой
кислоты
Конвулекс-П-8-242 №011170, депакин-П
№012595/01-2001, конвульсофин-П-8242 №008058, ацедипрол, эпилем, апилепсин-П №011894/01-2002, эргенил
Производное
фенилтиазина
Ламотриджин (ламиктал)-П №011753/012000
Производные
бензодиазепина
Диазепам-П №011432/01-1999, клоназепам-П-8-242 №007573, фризиум, нитразепам-П №011935/01-2000
Карбамазепины
Карбамазепин-98/365/4, финлепсин-П242 №00519
Производные
барбитуровой
кислоты
Фенобарбитал-70/730/61, паглюферал-Р
80.334.4, примидон
Гидантоины
Фенитоин, дифенин
Суксимиды
Этосуксимид, суксилеп-П-8-242
№007331
Производные
дикарбомата
Фелбамат
Препараты
из других групп
Вигабатрин (сабрил), топамакс-П
№011415/01-1999, габапентин
* - препараты обладающие свойствами нескольких указанных групп
Средства немедикаментозной терапии: массаж, иглорефлексотерапия, физиотерапия (синусоидально-модулированные токи,
электростимуляция), метод проприоцептивной коррекции (костюм
Адели), ортопедия (ортезы, укладки, обувь).
Описание метода
Методы диагностики гидроцефалии
Основными задачами обследования больных с гидроцефалией
являются качественная и количественная оценка характера, особенностей возникновения и развития проявлений водянки мозга, а также
их динамика в процессе лечения.
В настоящее время для диагностики ГДЦ используется широкий
спектр инструментальных методов исследования. Традиционным
методом считается краниография.
13
Рентгенологические изменения в костях черепа, связанные с
ГДЦ, хорошо изучены и подробно освещены в литературе.
Краниографическими признаками гипертензионной ГДЦ следует считать: расхождение черепных швов, истончение костей черепа,
усиление рисунка пальцевых вдавлений, увеличение размеров турецкого седла и остеопороз его спинки, уплощение основания черепа,
увеличение степени пневматизации пазух основной кости, превалирование размеров мозгового черепа над лицевым. Необходимо отметить,
что при открытых формах водянки деформация черепа более или
менее равномерна, а при окклюзионных формах она зависит от уровня
окклюзии ликворопроводящих путей. При окклюзии водопровода
мозга, III желудочка, отверстия Монро чаще расходится коронарный
шов и смещаются борозды поперечного синуса в каудальном направлении. В случаях окклюзии отверстий Мажанди и Люшка отмечается
преимущественное расхождение лямбдовидного шва и смещение
борозды поперечного синуса вверх.
В целях визуализации ликворосодержащих полостей применяются рентгеноконтрастные исследования: вентрикулография и пневмоэнцефалография. В качестве контрастного вещества используется
воздух, кислород, закись азота (негативное контрастирование), а также
майодил, омнипак (позитивное контрастирование).
Наиболее доступными и малотравматичными методами для
оценки состояния ликворосодержащих систем являются ультразвуковые исследования (эхоэнцефалография, сонография). С их помощью удается получить объемное изображение ликворосодержащих
систем и вещества мозга. Ультразвуковая допплерография позволяет
исследовать транспорт церебро-спинальной жидкости в ликворных
пространствах мозга, а также характеристики мозгового кровотока.
Чрезвычайная популярность ультразвуковых исследований в детском
возрасте, в отличие от большинства методов нейровизуализиции,
обусловлена отсутствием необходимости в абсолютной обездвиженности пациентов. Информативность УЗИ обеспечивается проведением исследования только при открытом родничке и ограничивается
возрастом пациента.
В настоящее время компьютерная томография занимает доминирующее положение среди методов диагностики гидроцефалии. Однако
наиболее перспективным методом исследования на сегодняшний день
является магнитно-резонансная томография.
Высокая разрешающая способность, возможность получения
изображений в различных плоскостях, при отсутствии источника
ионизирующего излучения, делают этот метод наиболее информативным в плане выявления патологического процесса, явившегося
14
первопричиной расстройства ликворообращения. Определяемые, по
данным МРТ, форма, выраженность гидроцефалии, уровень окклюзии ликворопроводящих путей, характер деформации желудочковой
системы и субарахноидальных пространств, степень декомпенсации
ликворообращения, являются незаменимыми для уточнения этиологии заболевания. В частности результаты исследования позволяют
выявить причину окклюзии водопровода мозга, III и IV желудочков
мозга. По результатам МРТ определяются краниовентрикулярные
коэффициенты, ширина субарахноидальных щелей, толщина мозгового плаща, степень деформации и дислокации ликворосодержащих
систем.
Количественное определение выраженности расширения и
деформации ликворных полостей сводится к вычислению цефаловентрикулярных коэффициентов и краниовентрикулярных индексов.
В 80-е годы, к ставшим уже традиционными компьютерно-томографическому исследованию и магнитно-резонансной томографии
прибавляются позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная
томографии, способные выявлять структурные и метаболические изменения даже при нормальных результатах структурной визуализации
головного мозга. Эти методы основаны на регистрации нарушенного
(повышенного или пониженного) метаболизма пораженных тканей
из-за патологических свойств молекул, помеченных радиоактивными
специальными изотопами.
Наличие судорог у детей с гидроцефалией отмечается как при
врожденной, так и при приобретенной форме основного заболевания.
Судороги значительно утяжеляют и течение гидроцефалии, а также
негативно влияют на когнитивные функции детей как сами по себе,
так и антиконвульсантными препаратами длительного приема.
Диагностика
симптоматической эпилепсии при гидроцефалии у детей
Наиболее ценным исследованием для диагностики эпилепсии
является электроэнцефалография — метод регистрации разности биоэлектропотенциалов в зависимости от времени с поверхности головы.
Электроэнцефалограмма представляет собой сложный колебательный
электрический процесс, являющийся суммой электрических процессов, происходящих в нейронах головного мозга. Это один из основных
методов объективного тестирования функций нервной системы,
являющийся наиболее чувствительным и информативным для анализа эпилептической активности нейронов (по сравнению с другими
физиологическими и современными методами нейровизуализации,
включая ПЭТ, МРТ).
15
Появление компьютерной электроэнцефалографии (ЭЭГ)
подняло этот метод исследования на новый уровень диагностики
эпилепсии. «Безбумажная» компьютерная ЭЭГ снабжена удобными
методическими приемами для визуальной оценки электороэнцефалограммы (ЭЭГ) и математическими программами для анализа данных,
помимо этого существует возможность параллельной видеозаписи
ЭЭГ. Неоспоримыми преимуществами цифровой записи ЭЭГ являются, возможность изменения параметров во время и после записи,
а также длительное время ее проведения.
Детям с гидроцефалией компьютерное электроэнцефалографическое исследование проводится, с применением схемы расположения
электродов согласно Международной системы «10-20», с установлением референтных ушных электродов, в стандартных отведениях,
включающих основные зоны мозга правого и левого полушарий:
затылочную, теменную, центральную, префронтальную, лобную,
заднелобную, височную, задневисочную. Запись производится при
постоянной времени — 0,3 с и с полосой пропускания частот 0—30 Гц.
Пространственное распределение потенциалов мозга анализируется
при использовании различных монтажных схем.
Дети старше 3-х лет обследуются в состоянии бодрствования,
при необходимости — с депривацией ночного сна, которая является
провоцирующим нейрофизиологические изменения фактором.
У детей младше 3-х лет, а также по показаниям у больных старшего
возраста, обследование осуществляется в состоянии физиологического
дневного сна, наступившего в результате частичной депривации сна
ночного. Всем детям во время исследования проводится ритмическая
фотостимуляция, а детям в состоянии бодрствования — и проба с
гипервентиляцией длительностью от 1,5 до 3-х минут в зависимости
от возраста.
Один из основных вопросов при анализе ЭЭГ является диагностика собственно эпилепсии, то есть обнаружение эпилептиформной
активности.
Нейрофизиологической основой эпилепсии является наличие
неконтролируемых разрядов нейронов в мозге. При симптоматической эпилепсии эти изменения связаны с повреждениями некоторых
участков мозга. Мощные разряды нейронов мозга отражаются на ЭЭГ
в виде единичных и множественных острых волн, пиков (спайков),
комплексов спайк-медленная волна, острая — медленная волна.
Такую активность принять называть эпилептиформной. Иногда
эплептиформную активность трактуют более широко и к ней относят
и некоторые другие формы разрядной активности; в нашем исследовании мы не рассматривали их как эпилептические, а включали в это
16
понятие строго специфическую активность. Если эпилептиформная
активность отсутствовала в фоновой записи при регистрации ЭЭГ,
она могла появляться при функциональных пробах — ритмической
фотостимуляции и гипервентиляции. При эпилепсии характерной
реакцией на ритмический свет во время записи ЭЭГ является фотопароксизмальный ответ в виде разряда эпилептиформной активности, иногда сопровождающийся клиническими пароксизмальными
проявлениями. Гипервентиляционная проба у большинства больных
эпилепсией уже в первые минуты приводит к появлению или усилению
эпилептиформной активности на ЭЭГ, высокоамплитудных медленных и острых волн, комплексов.
Проведенные нами исследования показали, что у детей с гидроцефалией в 39% имелись клинические проявления симптоматической
эпилепсии, причем среди детей с пассивной формой заболевания эпилепсия диагностировалась в два раза чаще, чем среди детей с активной
гидроцефалией (56% и 28%) соответственно.
У 63% детей с гидроцефалией эпилептиформная активность
регистрировалась в фоновой записи или при функциональных пробах.
Частота регистрации эпилептиформных феноменов зависит от формы
ГЦ и наличия клинических припадков. У детей с симптоматической
эпилепсией эпилептиформные изменения на ЭЭГ были нами зарегистрированы в 94% случаев, а у детей без клинических судорожных
проявлений в 43% случаев.
Частота регистрации эпилептиформной активности на ЭЭГ различна у детей с пассивной и активной формой ГЦ (табл. 3). Она составила 54% среди детей с активной ГЦ и 76% среди детей с пассивной ГЦ.
Это различие имело место за счет более высокой частоты регистрации
эпилептиформной активности у детей с пассивной формой ГЦ без
судорожных проявлений. У детей с клиническими судорогами частота
эпилептиформных изменеий на ЭЭГ была очень высокой (93—95%) и
не зависела от формы ГЦ.
Табл. 3. Частота регистрации эпилептиформной активности у детей
с симптоматической эпилепсией и без нее в зависимости от формы гидроцефалии
активная форма,
n = 50
пассивная форма,
n = 34
Всего
n = 84
Дети с судорожными
проявлениями
93%
95%
94%
Дети без судорожных
проявлений, n = 51
39%
53%*
43%
Всего, n = 84
54%
76%*
63%
* — различие достоверно по критерию Х2
17
Кроме того, у детей с пассивной формой гидроцефалии регистрировалась более выраженная и распространенная эпилептиформная
активность, чем у детей с активной гидроцефалией. Так, у детей
с пассивной формой заболевания в 4 раза чаще зарегистрированы
эпилептические разряды, чем у детей с активной формой, причем эпилептиформная активность в этих случаях имела более выраженный и
распространенный характер, чем у детей с активной гидроцефалией,
тогда как частота выявления локальных эпилептических феноменов
значимо не различалась (табл. 4).
Табл. 4. Выраженность эпилептиформных феноменов
у детей с активной и пассивной формой ГЦ
Активная ГЦ
n = 50
Пассивная ГЦ
n = 34
Всего
n = 84
1-2 зоны мозга
13
26%
7
20%
20
24%
3-4 зоны мозга
12
24%
13
38%
25
30%
Генерализованная
эпилепт. активность
2
4%
6
18%
8
9%
Всего
27
54%
26
76%
53
63%
Таким образом, у большинства (94%) детей с гидроцефалией,
имеющих клинические судорожные проявления регистрируется эпилептиформная активность. Эти изменения и область их проявления
позволяют уточнить характер припадка и выраженность эпилептического процесса. Если на ЭЭГ регистрировалась сравнительно небольшая
зона вовлечения нервной ткани в эпилептический процесс, приступы
были легкие, парциальные; тогда как вовлечение в патологический
процесс нескольких зон мозга, включая стволовые структуры, приводило к более тяжелым, генерализованным формам припадков
Определение зоны эпилептического очага связанной с типом
эпилептического припадка, позволило выявить области мозга
наиболее часто, задействованные в эпилептическом процессе у детей
с гидроцефалией (рис. 4).
Эпилептиформная активность регистрировались чаще в височных, центральных и лобных отделах как левого, так и правого полушария у детей с судорожными проявлениями и без них.
Генерализованные эпилептические изменения на ЭЭГ значительно чаще отмечались у детей с клиническими судорожными проявлениями, при этом у детей без судорог уменьшалась доля участия
локального поражения лобных отделов.
18
Рис. 4. Частота регистрации эпилептиформной активности
в различных зонах мозга у детей с ГЦ с симптоматической эпилепсией (А)
и без судорожных проявлений (Б): F — лобная, T — височная,
C — центральная, P — теменная, O — затылочная
При сравнении частоты регистрации эпилептиформной
активности в различных зонах мозга у детей с активной и пассивной
формами ГЦ оказалось, что у детей с активной формой чаще имело
место поражение каудальных (теменно-затылочных, задневисочных)
отделов, в сравнении с больными, имевшими пассивную форму водянки головного мозга (21% и 9% соответственно).
У этих детей эпилептиформная активность чаще регистрировалась в передних (лобных) отделах (33%) по сравнению с больными
активной формой ГЦ (17%).
С целью выявления факторов, провоцирующих эпилептиформную активность, проведено сравнение частоты и выраженности
изменений на ЭЭГ, записанных в состоянии бодрствования (45 исследований) и в состоянии физиологического сна (51 исследование). Выявлено, что в состоянии сна у детей с ГЦ эпилептиформная активность
регистрировалась достоверно чаще (73%), чем в состоянии бодрствования (38%). 12 детей было обследовано и в состоянии бодрствования,
и во время физиологического сна. У этих детей на ЭЭГ в состоянии
бодрствования не было отмечено эпилептиформных изменений, тогда
как на ЭЭГ, записанной во время сна, у 9 из них зарегистрирована
эпилептиформная активность (рис. 5, 6).
Таким образом, при исследование ЭЭГ в состоянии физиологического сна у детей с ГЦ увеличиваются диагностические возможности
метода в отношении выявляемости эпилептиформных знаков.
Одним из важных вопросов является влияние оперативного
лечения на появление эпилептиформной активности на ЭЭГ у детей,
перенесших оперативное лечение водянки головного мозга.
19
20
Были проанализированы ЭЭГ 22 детей подвергшихся оперативному лечению активной гидроцефалии. Среди них эпилептиформные
изменения определялись у 12 детей (54%), что в целом не превышает
процент их выявления по группе. Кроме того, следует отметить, что
эпилептиформная активность регистрировалась и у 60% детей, получавших консервативное лечение.
У оперированных детей (12 детей), имевших изменения на ЭЭГ
эпилептиформная активность в 2 раза чаще регистрировалась со стороны шунта (8 человек), чем с противоположной стороны (4 ребенка).
У оперированных детей эпилептиформная активность чаще регистрировалась по правому полушарию, как в передних, так и в каудальных
отделах. В левом полушарии подобные изменения регистрировались в
2 раза реже, чем в правом, причем чаще в каудальных отделах. У детей,
получавших консервативное лечение эпилептиформная активность
регистрировалась приблизительно в равном отношении как в правом,
так и в левом полушарии. Таким образом, оперативное вмешательство
однозначно не влияет на частоту регистрации эпилептиформной активности на ЭЭГ, но, вероятно, наличие шунта оказывает влияние на
область ее формирования.
Для решения одного из дискутируемых вопросов — правильно ли
с клинической и нейрофизиологической точки зрения рассматривать
эпилептиформные изменения на ЭЭГ при отсутствии в анамнезе
клинических припадков как субклинические эпилептические проявления — важно динамическое клинико-электроэнцефалографическое
обследование.
Среди 12 детей, обследованных в динамике, у 7 детей уже при первом обследовании обнаружены эпилептиформные изменения на ЭЭГ,
которые в дальнешем сохранялись и при повторных исследованиях.
У троих из этих детей клинически регистрировались судорожные
проявления. У 4-х детей на момент первого исследования судорожные
пароксизмы и эпилептиформные феномены на ЭЭГ и не отмечалось,
однако у 2-х из них к моменту повторного обследования они появились
с одновременным усилением выраженности патологических знаков
на ЭЭГ. Из 5 детей, не имеющих эпилептиформных изменений при
первом обследовании, у 2-х они были выявлены при повторных ЭЭГ
в динамике.
Таким образом, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ
даже при отсутствии клинических судорожных проявлений является
фактором риска развития эпилепсии. Локальная патологическая
активность нейронов может синхронизироваться, распространяясь с
поврежденных участков мозга на здоровую ткань, что в конечном итоге
приводит к возникновению эпилептического припадка. В особенной
21
степени это касается детей с ГЦ, у которых при динамическом обследовании отмечается высокая частота появления эпилептиформной
активности, носящей устойчивый, упорный характер.
Особое значение приобретает ЭЭГ при оценке динамики заболевания, выработке прогноза развития судорог и выбора тактики лечения. Возникает вопрос о постановке диагноза эпилепсии и назначении
лечения у детей с гидроцефалией при наличии эпилептиформных феноменов на ЭЭГ и отсутствии указаний на эпилептические приступы
в анамнезе. В этой связи необходимо отметить следующее, характер
припадков и их частота у детей часто определяются со слов матери
при сборе анамнеза. Часто родители не всегда адекватно оценивают
состояние ребенка, указывая на отсутствие припадков, в то время как
на ЭЭГ у пациентов выявляются изменена по эпилептическому типу.
В этих случаях особо важное значение приобретают электроэнцефалографические системы, снабженных видеокамерой для синхронной
с ЭЭГ видеозаписи.
В нашем исследовании 16 детям с ГЦ было проведено ЭЭГ
с синхронной видеозаписью. В трех случаях при помощи синхронной
видеозаписи у детей ГЦ первые выявлено наличие клинических пароксизмов, ранее не отмечаемых матерями. Регистрировались локальные
эпилептические феномены, одновременно с ними — парциальные
двигательные пароксизмы, которые родителями расценивались как
простые самопроизвольные движения. Таким образом, на основании
записей видеомониторирования ЭЭГ детям с ГЦ было выявлено наличие и уточнен тип и характер эпилептических приступов.
На основании проведенного анализа ЭЭГ исследования у детей
с ГЦ можно сделать следующие выводы:
— проведенный анализ клинико-энцефалографичесих данных
позволил предложить схему нейрофизиологического обследования
детей с ГЦ (рис. 7);
— в зависимости от наличия судорог и эпилептиформных изменений на ЭЭГ возможно 4 клинико-электроэнцефалографических
сочетания:
— детям с ГЦ и симптоматической эпилепсией показан динамический контроль ЭЭГ 1 раз в 6 месяцев;
— у детей с судорожными состояниями при отсутствии эпилептиформной активности на ЭЭГ необходимо проведение ЭЭГ в состоянии
физиологического сна. Динамическое наблюдение 1 раз в 6 месяцев;
— при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ в отсутствии клинических припадков в анамнезе целесообразно проведение
ЭЭГ с синхронной видеозаписью. Динамическое наблюдение 1 раз в 6
месяцев;
22
— дети, больные ГЦ, без судорожных проявлений и эпилептиформных изменений на ЭЭГ, требуют динамического обследования не
реже 1 раза в год, а при появлении состояний, требующих дифференциальной диагностики с эпилептическими, нуждаются в обследовании в
состоянии сна и/или с синхронной видеозаписью.
Рис. 7. Диагностический алгоритм нейрофизиологического
обследования детей с гидроцефалией
23
Принципы лечения и реабилитации больных гидроцефалией
Выбор методов лечения ГДЦ в значительной мере зависит от ее
этиологии и формы, а также от сроков манифестации, хотя не всегда
определяется только этими факторами.
Лечение прогрессирующей гидроцефалии во всех случаях должно начинаться с консервативных методов, и лишь при безуспешности
их и при отсутствии противопоказаний, используют хирургическое
вмешательство.
В тех случаях, когда гидроцефалия является следствием текущего патологического процесса в головном мозге (менингоэнцефалит,
черепно-мозговая травма и др.), лечение ее должно проводиться на
фоне терапии основного заболевания.
Таким образом план лечения складывается из следующих направлений:
• лечение основного заболевания (гидроцефалии);
• лечение сопутствующих заболеваний (симптоматическая эпилепсия и т. д.);
• медикаментозная коррекция интеллектуально-мнестических
нарушений;
• немедикаментозные методы лечения и тренинга (ЛФК, ТКС,
БОС и др.);
• поддержание адекватного нутритивного статуса и диетотерапия;
• психологическая реабилитация;
• социальная реабилитация.
Лечение основного заболевания. При остром прогрессировании
ГДЦ применяют гиперосмотические средства (маннитол, сорбитол,
глицерол, сульфат магния, концентрированную плазму), салуретики
(фуросемид, лазикс), гиполикворные препараты (ацетазоламид). При
хроническом течении ГДЦ используется преимущественно ацетазоламид (диакарб) — с препаратами калия (панангин, аспаркам). При
суб- и декомпенсации гидроцефалии ацетазоламид применяется до
достижения компенсации заболевания. Пациенты с изолированным
синдромом вентрикуломегалии (без наличия клинических признаков
внутричерепной гипертензии) в дегидратирующей терапии не нуждаются. Назначение ацетазоламида всегда должно быть оправданным и
иметь четкие показания. В противном случае речь идет о так называемом «антитерапевтическом эффекте» препарата.
При необходимости коррекции двигательных нарушений,
мышечного тонуса и позы тела из антиспастических препаратов
24
применяют мидокалм (толперизон), баклофен (лиорезал), а также
циклодол и наком. В ряде случаев могут использоваться препараты
ботулинотоксина (ботокс, диспорт), которые должны вводиться
специально обученным врачом (после получения соответствующего
сертификата).
Нейрохирургическое лечение гидроцефалии имеет прямое
отношение к тематике данного пособия и показания к его проведению
следует упомянуть:
• отсутствие эффективности консервативного лечения;
• патологический темп прироста окружности головы;
• нарастание признаков задержки психо-речевого и двигательного развития;
• появление первых признаков нижнего парапареза.
Аналогичным образом следует привести и противопоказания к
оперативному вмешательству при гидроцефалии:
• текущий воспалительный процесс ЦНС (менингит, энцефалит
и т. д.);
• воспалительные заболевания других органов и систем;
• резкое истощение пациента (гипотрофия, кахексия);
• далеко зашедшая стадия гидроцефалии с грубыми и необратимыми изменениями в психоневрологическом статусе (тетрапарез,
слепота, крайняя степень слабоумия и т. д.).
Лечение сопутствующих заболеваний — не менее важная часть
восстановительного лечения. Соматические заболевания у детей с гидроцефалией могут утяжелять течение основного заболевания, а в ряде
случаев индуцироваться лечением самой водянки головного мозга.
Это означает, что к реабилитационному процессу (помимо детских
неврологов и реабилитологов) должны быть привлечены представители других педиатрических и педагогических специальностей: нейрохирурги, врачи ЛФК, офтальмологи, (по показаниям) психиатры,
гастроэнтерологи, нефрологи, аллергологи, ортопеды и т. д., а также
медицинские психологи, педагоги и логопеды-дефектологи.
В качестве отдельной проблемы следует рассматривать лечение
эпилепсии (cимптоматической), которая наличествует у детей с гидроцефалией. В наших наблюдениях симптоматическая эпилепсия была
диагностирована у 39% детей с врожденной ГДЦ, у 28% — с активной
и у 56% пациентов с пассивной формой заболевания.
Назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) осуществляется в соответствии с общими принципами лечения эпилепсии
у детей. Наиболее часто используемыми препаратами являются
вальпроаты (препараты вальпроевой кислоты — преимущественно
25
вальпроат натрия), которые назначаются детям в соответствии с
учетом конкретной клинической ситуации, рекомендациями производителей, а также возрастными особенностями метаболизма. При
недифференцированных припадках применяют только вальпроаты.
Другими традиционными АЭП, широко используемыми в РФ,
являются карбамазепины (тегретол, финлепсин), фенобарбитал и его
производные. Реже применяются клоназепам (антелепсин, ривотрил),
фенитоин (дифенин), этосуксимид (суксилеп). Из новых АЭП в РФ
наиболее широко применяемыми являются ламотриджин (ламиктал)
и топирамат (топамакс).
Препаратами выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) являются вальпроаты или карбамазепины. В целом при парциальных припадках ряд
препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал)
обладают достаточной эффективностью, но фенобарбитал и фенитоин
не являются средствами выбора из-за наличия побочных эффектов.
При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или их плохой
переносимости применяют новые АЭП (топирамат, ламотриджин и
т. д.) — в качестве монотерапии или политерапии.
При генерализованных эпилептических припадках — первичногенерализованных тонико-клонических, абсансах, миоклонических
— препаратами выбора являются вальпроаты; карбамазепины и
фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических припадках. При простых абсансах препаратами выбора являются вальпроаты
и этосуксимид. Атипичные абсансы, атонические и тонические припадки зачастую оказываются резистентными к лечению. В отдельных
случаях эффективным может оказаться один из следующих препаратов:
фенитоин, вальпроат, ламотриджин, клоназепам, этосуксимид, фенобарбитал, ацетазоламид и нлюкокортикоиды (или их сочетание). При
миоклонических приступах препаратом выбора является вальпроат
натрия (также в этой клинической ситуации применяют клоназепам
и ламотриджин).
Лечение эпилепсии начинают с назначения адекватной для данных типов припадков терапии одним из АЭП первого ряда (монотерапия), с небольшой дозы и постепенного ее увеличения до прекращения
припадков или появления признаков передозировки. По возможности
адекватная доза АЭП должна обеспечить купирование припадков,
не приводя к побочным реакциям. При необходимости используется комплексное (комбинированное) лечение двумя и более АЭП
(политерапия) — только в случаях неэффективности при правильно
подобранной монотерапии (после не менее чем 2-х последовательных
попыток применения препаратов в режиме монотерапии). Длительное
26
лечение двумя (и более) препаратами осуществляется исключительно
при невозможности проведения адекватной монотерапии.
По нашим данным, длительное применение у детей адекватно
подобранной антиконвульсантной (АКВ) монотерапии симптоматической эпилепсии при гидроцефалии приводит не только к положительной клинической динамике (контроль над приступами), но и к
улучшению практически всех параметров когнитивных функций.
Медикаментозная коррекция интеллектуально-мнестических
функций в структуре восстановительно-компенсаторного лечения
гидроцефалии. Дозирование представленных ниже лекарственных
препаратов осуществляется в соответствии с рекомендациями производителей и Формулярной системы, а продолжительность курса
лечения определяется индивидуально. При этом следует избегать полипрагмазии и учитывать максимальную выраженность их селективного действия применительно к конкретным параметрам нарушенных
или дефицитарных когнитивных функций. С целью стимуляции интегративных, интеллектуально-мнестических процессов, улучшения
параметров когнитивных функций (память, внимание, восприятие,
аналитико-синтетические процессы) и психомотроной деятельности
широко применяются:
ПРЕПАРАТЫ НООТРОПНОГО ДЕЙСТВИЯ (ноотропил, пантогам, аминалон, танакан, когитум, церебролизин, пикамилон, семакс,
минисем инстенон, глутаминовая кислота, глиатилин, церутил и др.).
АМИНОКИСЛОТЫ (ноотропил, глутаминовая кислота, лимонтар, метионин, глицин, элькар (L-карнитин), когитум, церебрин).
НЕЙРОПЕПТИДЫ и ГОРМОНАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (церебролизин, семакс, кортексин, префизон, L-тироксин).
АНТИОКСИДАНТЫ (коэнзим Q 10, мексидол, акатинол).
СОСУДИСТЫЕ ПРЕПАРАТЫ (кавинтон (винпоцетин), инстенон, танакан, циннаризин, пикамилон, сермион, оксибрал, трентал,
агапурин, циннаризин, вертизин, цинедил.
ВИТАМИНЫ ГРУППЫ В (магне В6, мильгамма, семакс, нейромультивит, церебролецитин, глицерофосфат, фосфатион, липоцеребрин, фитин, пангамат Са, аспаркам, алоэ, АТФ.
МУЛЬТИВИТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ (поливитамины).
Немедикаментозные способы
восстановительного лечения и реабилитации
При гидроцефалии в числе важнейших из них следует перечислить: ЛФК, метод БОС, тренинг с использованием ТКС, а также
занятия с логопедом и пр.
27
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА (ЛФК) — важнейший метод
медицинской реабилитации, так как оказывает действие на самые
различные функциональные системы организма. Максимальный положительный эффект достигается при комбинированном применении
основных методов ЛФК, к которым относятся массаж (классический,
специальный и т.д.) и комплекс лечебной гимнастики (физические
упражнения, постуральные упражнения и лечение положением).
МЕТОД «БИОЛОГИЧЕСКИ ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ» (БОС) представляет комплекс процедур с предъявлением пациенту информации о
состоянии тех или иных физиологических процессов с последующим
обучением сознательному управлению указанными функциями, возможен при виртуальном общении. В результате достигается контроль
над параметрами этих процессов, а также закрепляются их сдвиги в
требуемом направлении, то есть происходит обучение отдельных физиологических систем организма ребенка.
ТЕСТОВЫЕ КОМПЬЮТЕРНЫЕ СИСТЕМЫ (ТКС) применительно к реабилитации интеллектуально-мнестических функций у
детей с гидроцефалией являются также способом развития у индивидов определенных навыков, то есть обладают свойством «научения»
(обучения). Ограничением к их использованию является дошкольный
возраст, так как форма предъявления пациентам заданий требует ряда
навыков, которые по физиологически объективным причинам еще не
развиты у детей, не достигших возраста начала школьного обучения.
Поддержание адекватного состояния питания и диетотерапия.
Нутритивный статус имеет прямое отношение к витаминной обеспеченности. Для поддержания у детей с гидроцефалией соматического
здоровья и витаминного статуса необходимо предусмотреть регулярный прием пациентами поливитаминных препаратов сферы.
Профилактика витамин D-дефицитного рахита и других кальциопенических состояний также имеет непосредственное отношение к
реабилитационным мероприятиям у детей с гидроцефалией (в первые
3 года жизни). Поскольку лечение детей с гидроцефалией препаратами, обладающими диуретическим (как основным или побочным)
действием, неминуемо приводит к реализации так называемого «рахитогенного» эффекта (особенно, когда речь идет о пациентах грудного
и раннего возраста), традиционные мероприятия по профилактике и
терапии витамин D-дефицитного рахита должны быть спланированы
и реализованы в полном объеме (как минимум, профилактическая
курсовая доза вит. D должна составлять не менее 200—400 тыс. М.Е.,
терапевтическая курсовая доза при рахите I-й степени — около 600 тыс.
М.Е., II-й степени — около 800 тыс. М.Е., III-й степени — около 1 миллиона М.Е.).
28
Схемы дозирования кальциферола могут быть различными, но
профилактика или лечение витамин D-дефицитного рахита не должны по времени превышать 120—150 дней. При необходимости (при
клинических показаниях) профилактическая доза используемого
препарата витамина D (эргокальциферола или холекальциферола),
назначенного детям грудного и раннего возраста с гидроцефалией,
может быть увеличена в 1,5—2 раза.
Для детей в возрасте старше 3 лет целесообразно придерживаться
национальных и международных рекомендаций (по потреблению
кальциферола), в соответствии с которыми дети должны получать в
сутки около 300—400 М.Е. витамина D.
Препараты кальция (Са), обладающие различными уровнями
биологической доступности и, следовательно, утилизации в организме, следует использовать в адекватных количествах наряду с приемом
различных форм витамина D (D2 или D3).
Психологическая реабилитация основывается на возможности
ослабления под влиянием психического здоровья выраженности соматической болезни или уменьшения ее значимости для индивида.
Социальные аспекты реабилитации детей с гидроцефалией во
многом остаются решенными не полностью.
Предполагается, что реформирование Минздрава РФ в Министерство здравоохранения и социального развития (МЗ и СР РФ), а
также системы здравоохранения в целом, позволит в ближайшем
будущем в равной степени сосредоточить внимание на социальных
и социально-экономических проблемах комплексной реабилитации
пациентов с гидроцефалией, не ограничиваясь решением только медицинских вопросов.
В настоящее время необходимо расширение показаний для оформления инвалидности (с выплатой соответствующих пособий) детям с
гидроцефалией, особенно, когда речь идет о пациентах с имплантированными дренажными устройствами (шунтами), увеличение сроков
предоставления инвалидности с 2 до 5 лет. Необходимы организация
ортопедической помощи, обеспечение нуждающихся пациентов инвалидной техникой (коляски и т.д.). Международная классификация
функционирования (МКФ) ...
Эффективность использования метода
Высокий удельный вес в структуре заболеваемости и смертности
детей с врожденной ГДЦ предъявляет особые требования к клинической и инструментальной диагностике указанной формы церебральной
патологии. В первую очередь это обусловлено тем, что на разных
этапах развития ребенка, страдающего ГДЦ, формируются различной
29
степени выраженности нарушения со стороны высших корковых и
двигательных функций, требующие адекватного лечебного подхода.
Выполненное на репрезентативном клиническом материале,
комплексное катамнестическое обследование детей с врожденной
гидроцефалией, с применением клинических, лабораторных и нейровизуализационных методов исследования, позволило разработать
диагностическую тактику с учетом критериев дифференциальной
диагностики, алгоритмы медикаментозного и хирургического лечения, а также обосновать принципы формирования реабилитационного
прогноза с учетом аспектов медицинской и социально-психологической реабилитации.
Доказано, что восстановительное лечение является важнейшим,
хотя и не единственным детерминирующим моментом в реабилитации
детей с гидроцефалией. Контроль эпилептических приступов у детей с
гидроцефалией (достигнутый за счет традиционных и альтернативных
методов терапии) позволяет существенно улучшить качество жизни и
состояние интеллектуально-мнестических функций. Коррекция или
профилактика когнитивного дефицита должна начинаться сразу после
установления у ребенка диагноза гидроцефалии.
Методы немедикаметозной реабилитации (включая ЛФК, массаж, БОС, ТКС и др.) при гидроцефалии у детей имеют не меньшее
значение, чем восстановительное лечение с использованием фармакологических препаратов.
Роль диеты и витаминопрофилактики среди реабилитационных
и восстановительно-терапевтических мероприятий при гидроцефалии
у детей не должна игнорироваться.
Мероприятия по профилактике рахита (витамин D-дефицитного)
и других кальциопенических состояний, индуцированных приемом
некоторых лекарственных препаратов при лечении гидроцефалии
(и/или сопутствующей симптоматической эпилепсии), является обязательными, особенно, у детей грудного и раннего возраста.
Реализация психологической реабилитации как комплексной
системы медицинских, педагогических и социальных мероприятий,
необходима не только в медицинских учреждениях и реабилитационных центрах, а повседневно (в ходе реабилитационного процесса).
Социальная реабилитация является одним из последних, но
важнейших звеньев интеграции пациента с гидроцефалией в общественную жизнь.
Предложенные материалы могут быть использованы в качестве базисных данных для наблюдения больных, реализации мер
медицинского, социального и правового характера, направленных на
укрепление здоровья детей.
30
Предлагаемые методы исследования, критерии дифференциальной диагностики, способы комплексного восстановительного лечения при длительной реабилитации больных с врожденной
гидроцефалией рекомендуются для широкого внедрения в практику
детских неврологических стационаров и поликлиник, детских психоневрологических диспансеров, детских поликлиник, санаториев
и использования в клинической практике в повседневной работе
педиатров, неонатологов, детских невропатологов.
31
НПЦ ЭМП
Тираж 100 экз.
Документ
Категория
Медицина
Просмотров
61
Размер файла
595 Кб
Теги
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа