close

Вход

Забыли?

вход по аккаунту

?

Особенности врожденных пороков развития околоушной слюнной железы в этиологии и патогенезе хронического паренхиматозного паротита у детей

код для вставкиСкачать
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования
МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИКОСТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ А.И. ЕВДОКИМОВА
Министерства здравоохранения Российской Федерации
На правах рукописи
Клиновская Анна Сергеевна
ОСОБЕННОСТИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
ОКОЛОУШНОЙ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ В ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗЕ
ХРОНИЧЕСКОГО ПАРЕНХИМАТОЗНОГО ПАРОТИТА У ДЕТЕЙ
14.01.14 – стоматология (медицинские науки)
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Москва – 2018
2
Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном образовательном
учреждении
высшего
образования
«Московский
государственный
медико-
стоматологический университет имени А.И. Евдокимова» Министерства здравоохранения
Российской Федерации (ФГБОУ ВО МГМСУ им. А И Евдокимова Минздрава России)
Научный руководитель:
Заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, профессор Топольницкий Орест
Зиновьевич
Научный консультант:
доктор медицинских наук, профессор Смыслёнова Маргарита Витальевна
Официальные оппоненты:
Григорьев Сергей Сергеевич - доктор медицинских наук, профессор (Федеральное
государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Уральский
государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской
Федерации), кафедра терапевтической стоматологии и пропедевтики стоматологических
заболеваний, заведующий кафедрой
Тарасенко Светлана Викторовна - доктор медицинских наук, профессор
(Федеральное
государственное
автономное
образовательное
учреждение
высшего
образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.
Сеченова
Министерства
здравоохранения
Российской
Федерации
(Сеченовский
Университет), кафедра хирургической стоматологии, заведующая кафедрой
Ведущая организация: Федеральное государственное бюджетное образовательное
учреждение дополнительного профессионального образования Российская Медицинская
Академия
Непрерывного
Профессионального
Образования
Министерства
Здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России)
Защита диссертации состоится "____"_____________ 2018 г. в ____ часов на
заседании
диссертационного
совета
Д208.041.03
при
ФГБОУ
ВО
МГМСУ
им.
А.И.Евдокимова Минздрава России по адресу: 127473, г Москва, ул. Долгоруковская, д.4,
лекционный зал им. А.И. Евдокимова. Почтовый адрес: 127473, г. Москва, ул. Делегатская,
д.20/1.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского государственного
медико-стоматологического университета имени А.И.Евдокимова (127206, г. Москва, ул.
Вучетича, д.10а) и на сайте http://dissov.msmsu.ru
Автореферат разослан «______» ________________2018 года.
Учёный секретарь диссертационного совета
д.м.н., профессор
______________________Ю.А. Гиоева
3
Общая характеристика работы
Актуальность темы исследования
В отечественной и зарубежной литературе имеется значительное количество работ,
которые указывают на важную роль слюнных желез для всего организма и на их
взаимодействие с другими органами и системами (Ромачёва И.Ф., 1973; Варшавский А.И.
и др., 1984; Москаленко Г.Н., 1984; Афанасьев В.В., 1993; Сазама Л., 1971, Ardunio P.G.,
2006, Bialek E.J., 2006 и др.)
В детском возрасте чаще всего встречается хронический паренхиматозный паротит
(ХПП), на долю которого приходится более 85% от всех заболеваний слюнных желез.
Причины возникновения ХПП полностью не выявлены. Многие авторы (В.В.
Афанасьев,1985, Г.Н. Москаленко, 1984 и др.) считают причиной ХПП врожденный порок
развития слюнной железы — наличие кистозных полостей в области ацинусов, что
способствует ретенции слюны и последующему присоединению воспаления. В 1993 году
В.В. Афанасьевым впервые была установлена этиология некоторых форм хронического
сиалоаденита и доказан врожденный характер некоторых заболеваний и их связь с
патологией всего организма. Г.Н. Москаленко (1984) установила, что предшествующий
эпидемический паротит не является причиной хронического паренхиматозного паротита,
как ранее утверждали многие авторы. Эти данные позже подтвердили другие
исследователи (В.В. Афанасьев, 1993; О.В. Рыбалов, 1986). Предрасполагающим
фактором к развитию ХПП является сахарный диабет и другие нейроэндокринные
заболевания.
Таким образом, вопрос об этиологии хронического паренхиматозного паротита в
настоящее время остается дискутабельным.
Вышеуказанные факты и явились основанием для проведения настоящей работы, в
которой
мы
предполагаем
установить
наследственную
этиологию
хронического
паренхиматозного паротита у детей. Это в итоге отразится на выборе диагностики,
методов лечения и его проведения в оптимальные сроки, схеме диспансеризации таких
пациентов.
Цель исследования
Совершенствование
паренхиматозного
диагностики,
паротита,
наследственным заболеванием.
имеющего
лечения
и
врожденный
профилактики
характер
и
хронического
являющегося
4
Задачи исследования
1. Проанализировать и стандартизировать основные этапы диагностики хронического
неспецифического паренхиматозного паротита у детей.
2. Провести дополнительное обследование (УЗИ, контрастную сиалографию) родителей,
имеющих детей с ХПП.
3. Провести медико-генетические обследование детей, страдающих хронических
паренхиматозным паротитом, и членов их семей.
4. Выявить новые прогностические факторы риска, характерные для хронического
паренхиматозного паротита у детей.
Рабочая гипотеза
Исследование
группы
детей,
страдающих
хроническим
паренхиматозным
паротитом и их родителей, позволит выявить наследственный врожденный характер
изменений структуры паренхимы околоушной слюнной железы, предрасполагающих к
возникновению воспалительно-дистрофических изменений в околоушной слюнной железе
и развитию ХПП.
Научная новизна исследования
Впервые на научно – доказательной основе проведено комплексное обследование
детей с хроническим рецидивирующим паренхиматозным паротитом и членов их семей.
Впервые с применением медико – генетического обследования пациентов с
хроническим паренхиматозным паротитом и их родителей установлены три типа
наследования данной патологии. Разработана классификация наследования хронического
паренхиматозного паротита: моногенный тип (аутосомно-доминантный и аутосомнорецессивный), мультифакториальный тип и «спорадические» случаи. Изучено влияние
наследственности на развитие воспалительно-дистрофических процессов в паренхиме и
протоках околоушной слюнной железы в зависимости от типа наследования данного
заболевания.
Получены новые данные о прогностических факторах риска, характерных для
хронического паренхиматозного паротита у детей. В каждой группе в зависимости от типа
наследования установлены характерные предрасполагающие факторы, которые могут
быть как у самих пациентов, так и наследоваться от их родителей.
С учётом вышеизложенного разработан алгоритм обследования и диагностики
пациентов с ХПП.
5
Теоретическая и практическая значимость
Впервые нами предложены усовершенствованные алгоритмы дополнительного
обследования и лечения детей с ХПП.
Предлагаемое нами медико-генетическое консультирование детей с хроническим
паренхиматозным паротитом и их семей направлено на составление индивидуальной
схемы лечения для каждой группы пациентов, исходя из типа наследования данной
патологии. Полученные данные позволили скорректировать методы диагностики,
профилактики и лечения хронического рецидивирующего паренхиматозного паротита у
детей.
На основании усовершенствованного алгоритма был оптимизирован процесс
диагностики заболеваний больших слюнных желез, а также дальнейшее лечение и
общемедицинская реабилитация пациентов. Впервые предложена схема диспансеризации
и реабилитации детей с ХПП в зависимости от типа наследования.
Впервые выявлены прогностические факторы риска, характерные для хронического
паренхиматозного паротита у детей.
Выработанные практические рекомендации позволяют повысить эффективность
проводимого лечения у пациентов с хроническим неспецифическим паренхиматозным
паротитом, пролонгировать период ремиссии данной нозологии.
Методология и методы исследования
Диссертационная работа выполнена в соответствии с принципами и правилами
доказательной медицины. Диссертационное исследование выполнялось в несколько
этапов.
На первом этапе был проведен ретроспективный анализ отечественной и
зарубежной литературы по данной проблеме. Всего проанализировано 173 источника, из
которых 142 отечественных, 31 зарубежный.
На втором этапе всем пациентам, страдающим хроническим неспецифическим
паренхиматозным паротитом, было проведено клинико-инструментальное обследование
на базе кафедры Детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова с
2015 по 2018 гг. включительно.
На третьем этапе всем пациентам и членам их семей были проведены
дополнительные
методы
обследования,
такие
как
ультразвуковое
исследование
околоушных слюнных желез и контрастная ортопантосиалография (при моногенном типе
наследования).
6
Четвертым этапом было медико-генетическое консультирование детей с ХПП и их
родителей и сибсов.
Пятым этапом в нашей работе было сравнение групп исследования и группы
контроля.
На всех этапах нашего исследования проводилась статистическая обработка и
анализ полученных данных и результатов.
Дизайн нашего исследования:
1. Ретроспективное (анализ литературных данных);
2. Проспективное исследование;
3. Контролируемое клиническое исследование;
4. Случай – контроль (применяется в наблюдательных исследованиях, где необходимо
проверить связь между фактором риска и исходом);
Основные положения диссертации, выносимые на защиту
1. Пациенты с хроническим рецидивирующим неспецифическим паренхиматозным
паротитом и члены их семей нуждаются в комплексном основном и дополнительном
обследовании, включая методы лучевой диагностики (ультразвуковое исследование с
цветовым
и
энергетическим
допплеровским
картированием;
контрастная
ортопантосиалография). Исследования должны быть стандартизированы для данной
группы пациентов.
2. Пациенты с хроническим рецидивирующим неспецифическим паренхиматозным
паротитом и члены их семей нуждаются в медико – генетическом консультировании,
согласно разработанной на базе кафедры детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ
им. А.И. Евдокимова медико-генетической карте. На основании полученных результатов
создаётся индивидуальный план реабилитации, в котором учитывается анамнез и тяжесть
основного заболевания, тип наследования данной патологии, а также степень
выраженности сопутствующих нозологий.
3. Пациенты с ХПП разделены на 3 группы, в которых различаются: время
манифестации заболевания, активность течения воспалительного процесса,
продолжительность ремиссии, что в результате дает возможность создания различных
схем профилактики, лечения и реабилитации пациентов из разных групп наследования
хронического неспецифического паренхиматозного паротита.
Личный вклад автора исследования
На основе научно – исследовательской работы в течение нескольких лет автором
были разработаны тема диссертации и цель, сформулированы задачи исследования,
7
определен
объём и
методика исследований. Единолично собраны и
поэтапно
проанализированы все полученные данные и результаты, далее систематизирована вся
информация. Автор самостоятельно изучил и проанализировал 173 отечественных и
зарубежных литературных источника. Автор лично проводил клинико-инструментальные
исследования и лечение 111 пациентов.
Апробация работы
Результаты научно-исследовательской работы были доложены и обсуждались на
научных конференциях в устных выступлениях:
1) XXXVIII Итоговая научная конференция общества молодых учёных МГМСУ
им. А.И. Евдокимова (г.Москва, 4-6 апреля 2016г)
2) V
Всероссийская
научно-практическая
конференция
«Врожденная
и
наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного
лечения» (г. Москва, 24-25 ноября 2016 г.)
3) Второй открытый конкурс на лучший научный доклад в области стоматологии и
челюстно-лицевой хирургии на Всероссийском стоматологическом форуме
«Стоматологическое образование. Наука. Практика» в рамках Дентал-Ревю (г. Москва, 5-8
февраля 2017 г.)
4) XXXIХ Итоговая научная конференция общества молодых ученых МГМСУ (г.
Москва, 3-5 апреля 2017г.)
5) Междисциплинарная научно-практическая конференция в рамках научнообразовательного проекта «Чистая любовь III» (Северная Осетия, г. Владикавказ, 28
апреля 2017 г.)
6) Международный Форум университетской науки 2017 «Научное медицинское
прогнозирование: молекулярно-генетические аспекты, триггеры патогенеза, ятрогенные
влияния» (г. Москва, 16 мая 2017 г.)
7) V Междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи с
международным участием (г. Москва, ФГБУ «Национальный научно-практический центр
детской гематологии онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава
России, 29-31 мая 2017г.)
8) Республиканская научно-практическая конференция стоматологов «Актуальные
вопросы
стоматологии»,
посвященная
85-летию
Башкирского
государственного
медицинского университета и 18-й Международной специализированной выставке
«Дентал-Экспо. Стоматология Урала – 2017» (г.Уфа, 31 октября -1 ноября 2017г.)
8
9) XXXХ Юбилейная Итоговая научная конференция общества молодых ученых (г.
Москва, 2-4 апреля 2018г.)
10) XXV Российский национальный конгресс «Человек и лекарство». Симпозиум
«Фармакотерапия в детской стоматологии» (г.Москва, 9-12 апреля 2018г.)
11) XXII
Международная
конференция
челюстно-лицевых
хирургов
и
стоматологов «Новые технологии в стоматологии» (г. Санкт – Петербург, 15-16 мая
2018г.)
12) V Международный Форум университетской науки 2018 «Научное медицинское
прогнозирование: молекулярно-генетические аспекты, триггеры патогенеза, ятрогенные
влияния» (г. Москва, 15 мая 2018 г.)
13) VI Междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи
(НМИЦ Нейрохирурги им. Н.Н. Бурденко г. Москва, 17- 19 мая 2018г.)
14) Юбилейная научно-практическая конференция с международным участием
«Истоки и перспективы отечественной сиалологии. В поле зрения - Средний Урал» (г.
Екатеринбург, 1 июня 2018 года)
Материалы диссертации доложены, обсуждены и одобрены на совместном
заседании кафедр: детской челюстно–лицевой хирургии; лучевой диагностики; челюстнолицевой и пластической хирургии ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Минздрава России (протокол № 21 от 06.06.2018 года).
Публикации по теме диссертации
Результаты исследований по теме диссертационной работы представлены в 25
печатных работах, в том числе 10 из них в журналах, рекомендованных Высшей
аттестационной комиссией при Министерстве образования и науки Российской
Федерации.
Объём и структура диссертации
Диссертация изложена на 144 страницах машинописного текста и состоит из
оглавления, введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования,
результатов
собственных
исследований,
заключения,
выводов,
практических
рекомендаций, списка сокращений, источников литературы и приложения. Работа
иллюстрирована 3 таблицами и 60 рисунками. Список литературы содержит 173
источника, из них 142 отечественных и 31 зарубежный.
Основное содержание работы
На базе кафедры детской челюстно-лицевой хирургии с/ф МГМСУ им. А.И.
Евдокимова в период с 2015 по 2018 гг.. проведено обследование 211 детей с
9
направительным диагнозом: хронический неспецифический паренхиматозный паротит.
После проведенных общих и частных методов обследования 100 детям (47,39%) были
поставлены другие диагнозы.
В результате в наше исследование были включены 111 пациентов в возрасте от 6
месяцев до 16 лет с диагнозом хронический неспецифический паренхиматозный паротит,
одно- или двухсторонний.
Клиническое обследование пациентов проводилось по общепринятой методике,
включало в себя: опрос, сбор анамнеза, жалоб пациента (со слов родителей), осмотр лица
и полости рта.
Особое внимание в контексте данного научного исследования уделялось сбору
анамнеза. Выяснялись следующие факторы: когда впервые был первый эпизод воспаления
в области околоушной слюнной железы/желез, количество обострений в год, проводимое
лечение (при условии, что диагноз был установлен после проведенных дополнительных
методов обследования), наличие данного заболевания у членов семьи, в которой ребенок
страдает хроническим неспецифическим рецидивирующим паренхиматозным паротитом.
Дополнительные методы обследования
Для постановки диагноза, составления индивидуального плана лечения и
реабилитации пациентов, проводились общие и дополнительные методы обследования.
Учитывались имевшиеся заключения и результаты обследований другими смежными
специалистами.
Лучевые методы исследования
Всем пациентам после проведенного клинического обследования было выполнено
ультразвуковое исследование высокого разрешения с допплерографией. С целью
выявления наследственного характера патологических изменений паренхимы ОУСЖ
родителям данных пациентов было предложено пройти УЗИ ОУСЖ.
Исследования выполнялись на ультразвуковом сканере экспертного класса iU-22
(Philips, Нидерланды), использовались датчики линейного сканирования с рабочей
частотой 5-17 Мгц. Режимы сканирования: В-режим, режим цветовой допплерографии.
Осуществлялась первичная диагностика и динамическое наблюдение в процессе
лечения. УЗИ выполнялось по общепринятой методике осмотра околоушных слюнных
желез. Пpи УЗИ слюнных жeлeз обязательно оценивают состояние лимфатических узлов в
зонах интереса – расположенных в паренхиме железы и в соответствующей зачелюстной
области.
10
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследования слюнных желез является важным звеном в
алгоритме обследования пациентов с подозрением на заболевание слюнных желез.
Практическое значение при хроническом паренхиматозном паротите имеет метод
контрастной рентгенографии околоушных слюнных желез. По количеству введенного
контрастного вещества можно судить о характере деструктивных изменений в паренхиме
железы.
В момент ремиссии заболевания протоки железы заполняли контрастным
веществом (Омнипак, Йогексол). Количество вводимого препарата зависело от возраста
пациента: в железу ребенка от 3-х до 5 лет вводили не более 1 мл вещества, от 5 до 7 лет в
количестве 1,0 —1,5 мл, от 7 до 12 лет — до 2 мл контраста).
К
патогномоничным
рентгенологическим
симптомам
хронического
неспецифического паротита относятся: расширенние основного выводного протока
околоушной железы; неравномерное расширение и прерывистость протоков первого и
второго порядка; появление в проекции железы полостей округлой формы в диаметре от
нескольких миллиметров до 1 см.
Медико – генетическое консультирование
В нашей работе после проведения клинико-инструментальных и дополнительных
методов обследования 111 пациентам с хроническим паренхиматозным сиалоаденитом и
их семьям было предложено пройти медико-генетическое консультирование на базе
центра врожденной патологии кафедры детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им.
А. И. Евдокимова.
В исследовании приняли участие семьи пациентов, страдающих хроническим
неспецифическим паренхиматозным паротитом. Их число составило 103 семьи, так как в
некоторых семьях были больны несколько детей.
Контрольная группа
В контрольную группу пациентов были включены дети, обратившиеся в отделение
стоматологическое (детское) Клинического центра ЧЛПХиС Клиники МГМСУ имени
А.И.Евдокимова с другими заболеваниями ЧЛО.
11
Родителям данных пациентов и самим пациентам было предложено пройти УЗИ
околоушных слюнных желез для контроля нашего исследования. Каждый родитель
подписывал
информированное
согласие
для
себя
и
отдельного
для
своего
несовершеннолетнего ребенка. Все пациенты были проинформированы о проведении
данного частного метода исследования, а также ознакомлены с целью и задачами нашего
исследования. Контрольная группа составила 30 человек, в которую входили дети от 3 до
10 лет, а также члены их семьи.
Результаты собственных исследований
Исследование условно было разделено на несколько этапов.
доклинический этап (клинико-лабораторную диагностика и статистическая обработка
I.
материала)
проведение дополнительных методов обследования пациентам и их родителям (
II.
сонография, ортопантосиалография);
медико-генетическое консультирование пациентов, страдающих хроническим
III.
неспецифическим паренхиматозным паротитом и их родителей;
выбор схемы лечения пациентов с хроническим паренхиматозным паротитом в
IV.
зависимости от типа наследования;
V.
исследование контрольной группы (детей и их родителей, которые обратились в
отделение хирургической стоматологии (детское) Клинического центра ЧЛПХиС
Клиники МГМСУ им. А.И. Евдокимова с другими заболеваниями ЧЛО).
В период с 2015 по 2018 гг. на базе кафедры детской челюстно – лицевой хирургии
с/ф МГМСУ им. А.И. Евдокимова на обследовании и лечении находилось 111 пациентов,
из них 34 мальчика (30,63%) и 77 девочек (69,37%) в возрасте от 6 месяцев до 16 лет.
Первичных пациентов было - 83 (74,77%), повторных – 28 (25,23%).
Все пациенты обращались с жалобами на наличие припухлости в щечной и
заушной областях с одной или двух сторон. Воспаление в данных областях возникало на
фоне перенесенных простудных заболеваний, обострений хронических заболеваний ЛОРорганов или их сочетания. Всем пациентам до проведения дополнительных методов
обследования был поставлен клинический диагноз: хронический неспецифический
рецидивирующий паренхиматозный паротит одно- или двухсторонний. Всем пациентам и
членам их семей было рекомендовано провести дополнительный метод обследования
(УЗИ).
12
Сонография
В работе впервые нами были обследованы при помощи ультразвукового метода все
пациенты исследуемой группы, страдающие хроническим паренхиматозным паротитом и
их родители.
Все пациенты и их родители после проведенного исследования были разделены на
3 группы:
1 группа – дети и родители с хроническим паренхиматозным паротитом,
2 группа – дети с ХПП и родители с единичными кистозными изменениями
околоушных желез,
3 группа – дети с ХПП и родители с диффузными изменениями околоушных
слюнных желез (по типу сиалоаденоза).
К первой группе были отнесены 15 детей (13,51%) с ХПП и их родители, не
предъявляющие жалоб со стороны слюнных желез. В результате проведенного
дополнительного исследования родителям указанных детей был поставлен диагноз
хронического паренхиматозного паротита.
Рис. 1. Эхограмма ребенка Б., 8 лет, правая ОУСЖ, В-режим: контуры железы волнистые,
паренхима пониженной эхогенности, неоднородной структуры, в проекции – кистозные
включения с неоднородным содержимым, с утолщенными стенками.
13
Рис. 2. Эхограмма мамы ребенка Б., 8 лет правая ОУСЖ, В-режим: паренхима обычной
эхогенности, умеренно неоднородная, с мелким кистозным включением, содержащим
гиперэхогенный компонент; протоковая система несколько расширена
Таким образом, были определены идентичные изменения в околоушных слюнных
железах у пациентки Б., 8 лет и ее мамы. Полученные данные подтверждают врожденную
и наследственную природу хронического паренхиматозного паротита.
Ко 2-ой группе мы отнесли 64 пациента (57,66%) и их родителей. Эта группа
характеризовалась тем, что у детей по результатам ультразвукового исследования
подтверждался диагноз ХПП, а у родителей выявлялись единичные кистозные включения
в паренхиме ОУСЖ различного диаметра.
Рис. 3. Эхограмма ребенка Л., 7 лет, левая ОУСЖ, В-режим: контур железы волнистый,
паренхима пониженной эхогенности, неоднородная, в проекции определяются кистозные
включения с утолщенными стенками и неоднородным содержимым.
Рис. 4. Эхограмма мамы пациента Л. с двухсторонним ХПП, В-режим: единичные крупные
кисты, размерами до 1,6 см в паренхиме правой железы; в паренхиме левой железы единичная
киста, размерами до 0,3 см и кальцификат, протоковая система несколько расширена.
14
Таким образом, в данной группе у всех детей диагностирован хронический
неспецифический паренхиматозный паротит, а у родителей или одного из родителей
впервые обнаружены единичные кистозные образования различного диаметра в одной из
околоушных слюнных желез.
Пациенты и их родители, которых мы отнесли к 3-й группе, составили 32 человека
(28,83%). В этой группе у детей установлен диагноз хронического неспецифического
паренхиматозного паротита, а у родителей выявлены диффузные изменения паренхимы
ОУСЖ по типу сиалоаденоза.
Рис. 5. Эхограмма пациентки Щ., 2 лет. правая ОУСЖ, В-режим: контуры железы волнистые,
паренхима обычной эхогенности, неоднородной структуры, в проекции – кистозные включения
с неоднородным содержимым, с утолщенными стенками
Рис. 6. Эхограмма матери пациентки Щ., 2 лет правая ОУСЖ, В-режим: паренхима
умеренно неоднородна диффузно с участками пониженной эхогенности
УЗИ, выполненное маме пациентки Щ., 2 лет, выявило следующие изменения
ОУСЖ с двух сторон: паренхима на всем протяжении определялась умеренно
неоднородной,
с
участками
пониженной
эхогенности,
идущими
вертикальными
«полосами», при этом паренхиматозный кровоток визуализировался обедненным.
15
Далее
всем
пациентам
было
предложено
пройти
медико-генетическое
консультирование в рамках нашего исследования.
Для
удобства
и
объективности
проведения
медико-генетического
консультирования детей и их родителей нами впервые разработана и предложена медикогенетическая карта. После этого был проведён анализ данных, полученных в результате
медико-генетического консультирования пациентов с хроническим паренхиматозным
паротитом и их семей.
Впервые нами разработана и представлена схема наследования
хронического неспецифического паренхиматозного сиалоаденита у детей (рис. 7).
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЙ ПАРОТИТ
СЕМЕЙНЫЕ
СПОРАДИЧЕСКИЕ
СЛУЧАИ
МОНОГЕННЫЕ
МУЛЬТИФАКТОРИАЛЬНЫЕ
(впервые
встретившиеся в
семье у ребёнка)
АД
АР
Рис. 7. Схема наследования хронического неспецифического паренхиматозного
сиалоаденита у детей
В результате обработки медико-генетических карт нами были сформированы
следующие группы:
I группа – моногенное наследование (15 семей из 111 исследуемых, что составило
13,51%);
II группа – мультифакториальное наследование (64 семьи из 111 исследуемых, что
составило 57, 66%);
III группа – «спорадические» случаи (32 семьи из 111 исследуемых, что составило
28,83%).
Исходя из вышеизложенного, мы обобщили полученные данные и представили их
в таблице № 1.
16
Таблица 1.
Особенности течения ХПП у детей при разных типах наследования.
Моногенный тип
наследования
Среднестатис
тический
срок первого 1,5 – 3 года
воспаления
ОУСЖ
Тяжелое
клиническое
Характер
течение
(с
клинического первого
течения ХПП обострения
гнойный характер
воспаления)
Мультифакториальный
тип наследования
3,5 – 6 лет
Средняя тяжесть течения,
продолжительность
обострений 3 – 5 дней
Количество и
частота
До
6
–
8 Неактивное течение.
рецидивов
обострений в год 1 – 2 раза в год
ХПП
При адекватном лечении,
Ответ
на
диспансеризации
и
Плохо поддаётся
проводимое
санации
хронических
лечению
лечение
очагов
инфекции
–
длительная ремиссия
Факторы
риска
возникновени
я ХПП
У родителей при
УЗИ
визкализируются
кистозные
ампулобразные
расширения
в
концевых отделах
выводных
протоков
Вероятность
наследования
ХПП в семье
Риск наследования для 1
Риск
степени родства 4-6%,
наследования
у 2ой степени – 2-4%, 3ей
детей пробандов в степени и далее – 1-2%
таких
семьях (исходя из
количества
высокий
детей с ХПП по данным
статистики в России)
«Спорадические»
случаи
6 -8 лет
Лёгкое
течение
заболевания,
продолжительность
обострений 1-3 дня,
без
выраженных
клинических
проявлений
Неактивное течение. 1
раз в год и реже.
Возможен 1 эпизод
обострения,
далее
бессимптомное
течение.
Адекватный
и
быстрый
ответ на
любое
противовоспалительн
ое
лечение
характерное
для
данной группы
Хроническое поражение
паренхимы у одного из Вирулентная
родителей указывает на инфекция, сниженный
наследственную
иммунитет
предрасположенность
Низкая
(общепопуляционная)
степень генетического
риска
17
Схемы лечения пациентов с хроническим паренхиматозным паротитом
Лечение хронического паротита направлено на ликвидацию воспаления в железе, а
также предупреждение появления рецидивов заболевания, улучшение работы самой
железы, повышение общей реактивности организма.
Для всех групп детей с хроническим неспецифическим рецидивирующим
паренхиматозным паротитом рекомендована следующая схема лечения.
Для 1ой группы рекомендована госпитализация и лечение в условиях стационара в
связи с активностью воспалительного процесса (обострения от 3 до 7 раз в год). Во время
госпитализации проводится вышеописанная схема диагностики пациента и его семьи.
Далее проводится общая схема лечения, рекомендованная ниже.
Всем пациентам в период обострения процесса проводится инстилляции
препаратов в выводной проток ОУСЖ.
Сначала вводится антисептический препарат (хлоргексидина биглюконата 0,05%;
бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмония хлорида моногидрат) в объёме 0,1 мл на
1 год жизни. После этого проводится массаж ОУСЖ. Вторым препаратом вводятся в
проток протеолитические ферменты:
-
Трипсин в/м 2,5 мг (детям до 5 лет); 5 мг (детям 6—13 лет) 1 р/сут, 5—7 сут.
-
Химотрипсин внутрь протоков ОУСЖ 5— 10 мг в 2—3 мл изотонического р-ра натрия
хлорида 1 р/сут, 5—7 сут.
Далее так же проводим массаж околоушной слюнной железы. Третьим препаратом
в проток вводим линкомицин или препараты пенициллинового ряда в объёме 0,1 мл на
год жизни.
После проведенной инстилляции с целью улучшения процесса рассасывания
воспалительных
инфильтратов
назначают
физиотерапию:
магнитотерапия,
флюкторизация, ультразвук на область околоушной слюнной железы. Курс назначается
врачом - физиотерапевтом.
После проведенной физиотерапии пациенту на область пораженной околоушной
слюнной железы накладывается компресс с мазью на 12 часов от момента наложения:
-
Левомеколь
(хлорамфеникол
7.5
мг
+
диоксометил-тетрагидро-пиримидин
метилурацил 40 мг)
-
Левометил (хлорамфеникол 750 мг + диоксометил-тетрагидро-пиримидин
(метилурацил4 г).
Нами рекомендовано с первых дней лечения применять данные гомеопатические
препараты в следующих дозировках:
18
- Траумель С в таблетках (по 1 шт – 3р/д за пол 30 мин до еды, курс 1 месяц),
- Лимфомиозот в каплях (8-15 капель на 1 столовую ложку воды – 2р/д за 30 мин до еды,
курс 14 дней).
Все
лечение
строго
индивидуально.
Количество
инстилляций
и
курса
физиотерапии зависит от типа наследования, активности воспалительного процесса,
быстроты купирования обострений.
Инстилляции прекращаются только в тот момент, когда из протока пораженной
ОУСЖ будет выделяться чистая, прозрачная слюна в достаточном количестве.
В периоде ремиссии всем пациентам назначается препарат раствор йодида калия по
схеме, предложенной Москаленко Г.Н. (1984).
Препараты
йода
назначают
в
форме
калия
йодида,
который
помимо
антисептического действия улучшает саливацию. Растворы калия йодида в различной
концентрации (в зависимости от возраста пациента) назначают в течение 14 – 30 дней по 1
столовой ложке 3 раза в день после еды.
До 3-х лет назначают 0,25% раствор калия йодида, с 3-х до 7 лет – 0,5% раствор, с 7
до 10 лет – 1%, с 10 до 15 лет – 2% раствор калия йодида. Назначают раствор по мере
стихания воспалительных явлений в железе на 3-ий или 5-ый день обострения процесса.
Дети
с
ХПП
находятся
на
диспансерном
наблюдении
с
клиническими
обследованиями каждые 3 месяца, раз в год им проводится УЗИ для контроля состояния
околоушных слюнных желез.
Результаты лечения детей с хроническим паренхиматозным паротитом оценивают
по следующим параметрам: выздоровление, улучшение, без перемен, ухудшение.
Выздоровевшими считаются те дети, у которых не обнаруживают субъективных и
объективных признаков заболевания после лечения. Улучшение подразумевает ремиссию
процесса в течение трех лет и более, а также переход клинически активно протекающего
заболевания в неактивное. Течение болезни может протекать без перемен, т.е. отсутствует
динамика в улучшении или ухудшении процесса. Ухудшение процесса отмечается при
уменьшении
длительности
ремиссии,
увеличении
количества
обострений
и
продолжительности воспалительного процесса.
По итогам проведённого нами лечения были получены следующие результаты:
•
У 87 –х пациентов (78,39%) – выздоровление (не отмечалось обострений
воспалительного процесса);
•
У 11 пациентов (9,91%) – улучшение процесса;
•
У 13 пациентов (11,7%) – отмечались периоды обострений воспалительного
процесса.
19
Ремиссия заболевания у 79 пациентов (71,17%) составила 2 года и 11 месяцев, у 14
пациентов (12,61%) – 2 года и 2 месяца, у 5 пациентов (4,5%) – 1 год и 9 месяцев, у 7
пациентов (6,31%) – 1 год и 6 месяцев, а у 6 пациентов (5,41%) – 6 месяцев.
Таким образом, применяя предложенную выше схему лечения пациентов с ХПП,
можно добиться длительной стойкой ремиссии.
Выводы:
1.Проанализированы и стандартизированы этапы диагностики пациентов с
хроническим неспецифическим паренхиматозным паротитом. Разработан алгоритм
диагностики детей с хроническим паренхиматозным паротитом, включающий в себя:
клинико – лабораторные методы исследования, УЗИ детей и их родителей, контрастную
сиалографию, медико – генетическое консультирование семьи с целью определения типа
наследования данной нозологии.
Данные применения УЗИ с
применения у детей с хроническим
заболевания. УЗ – исследование
высоким разрешением доказали возможность его
паренхиматозным паротитом в период обострения
является безопасным, неинвазивным, доступным,
информативным методом.
2.Проведенное ультразвуковое исследование родителям пациентов с хроническим
паренхиматозным паротитом выявило различные изменения паренхимы, системы
выводных протоков в околоушных слюнных железах у 100% родителей. Результаты
исследования позволили сформировать 3 группы:
1 группа – дети и родители с ХПП (идентичные изменения в ОУСЖ);
2 группа – дети с ХПП, родители с единичными кистозными образованиями
различного диаметра;
3 группа – дети с ХПП, родители с диффузными изменениями по типу сиаладеноза.
3.Проведенное медико – генетическое консультирование пациентов с хроническим
паренхиматозным паротитом и членов их семей позволило сформировать 3 типа
наследования хронического паренхиматозного паротита у детей: моногенный (аутосомнодоминантное и аутосомно-рецессивное), мультифакториальный типы и «спорадические»
случаи, что безусловно говорит о наследственной природе данной патологии.
4.Выявлены новые прогностические факторы, которые характеризуют каждый тип
наследования хронического паренхиматозного паротита у детей различными сроками
манифестации
заболевания,
клиническими
проявлениями,
тяжестью
количествами обострений и длительностью ремиссии заболевания. Определены
течения,
20
прогностические
факторы,
характерные
для
возникновения
хронического
паренхиматозного паротита у детей при разных типах наследования.
Хронический паренхиматозный паротит, наследуемый в семьях моногенно
(аутосомно – доминантно и аутосомно – рецессивно) имеет раннее проявление, тяжёлое
клиническое течение, короткие периоды ремиссии, обострения до 5 – 7 и более раз в год.
Хронический
паренхиматозный
паротит,
наследуемый
в
семьях
по
мультифакториальному типу манифестирует в возрасте 3,5 – 6 лет. Течение заболевания
средней тяжести, число обострений не более 1-2 раза в год.
Хронический
паренхиматозный
паротит
при
«спорадических»
случаях
наследования у детей впервые проявляется в возрасте 6-8 лет. Имеет лёгкое течение
заболевания. Характер обострений и их частота (1 раз в год или реже) Возможен 1 эпизод
обострения, далее бессимптомное течение.
Практические рекомендации:
1. В диагностике заболеваний слюнных желез ведущая роль отдаётся УЗИ с цветным
доплеровским картированием в связи с его информативностью, доступностью,
возможностью применять в период обострения ХПП. Для оценки состояния слюнных
желез применяют комплексное клинико-лучевое обследование.
Рекомендуется исключить в детском возрасте применение контарстной сиалографии, так
как данный метод является трудновыполнимым, невозможным к проведению при
островыраженных воспалительных явлениях в ОУЖ области, а также несет лучевую
нагрузку.
2. В алгоритм обследования пациентов с хроническим паренхиматозным паротитом для
точного определения типа наследования, а также более точной диагностики необходимо
включать и проводить медико-генетическое консультирование детей с ХПП и членов их
семей, применяя генеалогический метод.
3. Практикующим врачам необходимо использовать индивидуальную схему лечения,
профилактики и реабилитации пациентов с хроническим паренхиматозным паротитом в
зависимости от типа наследования заболевания.
4. Учитывая
алгоритм
лечения,
реабилитации
пациентов
с
моногенным
типом
наследования ХПП рекомендуется госпитализация в стационар для проведения
комплексного многокомпонентного лечения под контролем врача.
5. В алгоритм обследования должны быть обязательно включены консультации
следующих смежных специалистов: врача-отоларинголога, врача-педиатра и врачаиммунолога.
21
6. Обязательным
является
динамическое
наблюдение
пациентов
с
хроническим
паренхиматозным паротитом вне зависимости от типа наследования. Оно проводится
каждые 3 месяца с проведением диагностического УЗ – исследования ОУСЖ.
Список опубликованных работ по теме диссертации
В изданиях, рекомендованных ВАК Минобрнауки России:
1. Клиновская А.С., Гургенадзе А.П., Топольницкий О.З., Логинопуло О.В.
«Хронический паренхиматозный паротит» «Российская стоматология» научнопрактический журнал, Москва, Медиа Сфера,2016, том 9, с. 60-62
2. Шорстов Я.В., Гургенадзе А,П., Клиновская А.С. «Гетеротопия слюнной железы»
«Стоматология детского возраста и профилактика», Москва, 2016, Том XV 3(58) ,
с.76-77
3. Шорстов Я.В., Гургенадзе А.П., Клиновская А.С. «Гетеротопия слюнной железы»
«Cathedra - кафедра. стоматологическое образование», Москва, 2016, №57, с. 48-50
4. Базаева С.М., Топольницкий О.З., Смысленова М.В., Клиновская А.С. «Лечение
детей
с
хроническим
неспецифическим
паренхиматозным
паротитом»
«Российская стоматология» научно-практический журнал. Материалы XIV
Всероссийского стоматологического форума «Дентал –Ревю 2017», Москва, №1
том 10, с. 5-7
5. Клиновская А.С., Тутуева Т.А., Гургенадзе А.П., Смысленова М.В., Логинопуло
О.В.
«Медико
–
генетическое
консультирование
детей
с
хроническим
паренхиматозным паротитом и их родителей», «Российская стоматология»
научно-практический
журнал.
Материалы
XIV
Всероссийского
стоматологического форума «Дентал –Ревю 2017», Москва, №1 том 10, с. 15-16
6. Клиновская А.С., Смысленова М.В., Гургенадзе А.П., Шорстов Я,В., Логинопуло
О.В. «Клинический случай. Инородное тело в протоке околоушной слюнной
железы» «Стоматология детского возраста и профилактика», Москва, Том XVI
2(61), 2017, с. 70-71
7. Клиновская А.С., Смысленова М.В., Гургенадзе А.П., Логинопуло О.В.
«Результаты
ультразвукового
исследования
детей
с
хроническим
паренхиматозным паротитом и их родителей», «Российская стоматология»
научно-практический журнал. Москва, №2 том 10, 2017, с. 3-10
8. Клиновская
А.С.,
Гургенадзе
А.П.,
Абраамян
К.Д.,
Логинопуло
О.В.
«Сравнительная диагностика и анализ результатов лечения детей с хроническим
22
неспецифическим паренхиматозным паротитом» Научно-практический журнал
«Форум стоматологии» IX Всероссийская конференция «Современные аспекты
профилактики стоматологических заболеваний», Москва, Выпуск №4,2017, с. 3940
9. Клиновская А.С., Смысленова М.В., Гургенадзе А.П., Абрамов В.А. «Сонография
детей с хроническим паренхиматозным паротитом и их родителей», «Российская
Стоматология» научно-практический журнал. Материалы XV Всероссийского
стоматологического форума ДЕНТАЛ-РЕВЮ 2018 12-14.02.18, Москва, Россия.
(Часть 1), №1, том 11, с. 10-11
10. Клиновская
А.С.,
Топольницкий
О.З.,
Гургенадзе
А.П.,
Абраамян
К,Д.
«Современный взгляд на диагностику плеоморфной аденомы околоушной
слюнной железы у детей». «Российская Стоматология» научно-практический
журнал. Материалы XV Всероссийского стоматологического форума ДЕНТАЛРЕВЮ 2018 12-14.02.18, Москва, Россия. (Часть 1), №1, том 11, с. 44-45
В других изданиях:
1. Клиновская А.С., Гургенадзе А.П. «Предрасположенность детей к хроническому
паренхиматозному паротиту» Сборник научных трудов XXXVIII Итоговая научная
конференция молодых ученых, Москва, 2016, с. 62-63
2. Клиновская
А.С.,
Гургенадзе
А.П.,
Смысленова
М.В.,
Логинопуло
О.В.
«Наследственная предрасположенность детей к хроническому паренхиматозному
паротиту»
Материалы
V
Всероссийской
научно-практической
конференции
«Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные
вопросы комплексного лечения», Москва, 2016, с.115
3. Клиновская
А.С.,
Топольницкий
О.З.,Смысленова
М.В.,
Гургенадзе
А.П.
«Наследственная предрасположенность детей к хроническому неспецифическому
паренхиматозному
паротиту»
Сборник
тезисов
Междисциплинарной
научно-
практической конференции в рамках научно-образовательного проекта «Чистая
любовь- III», Владикавказ, 2017, с. 11-13
4. Клиновская
А.С.,
Топольницкий
О.З.,
Смысленова
М.В.,
Гургенадзе
А.П.
«Эхографическое исследование детей с хроническим паренхиматозным паротитом и
их родителей» Сборник тезисов V междисциплинарного конгресса по заболеваниям
голов и шеи с международным участием ФГБУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева»
Минздрава России, Москва, 2017, с. 90-91
23
5. Клиновская А.С., Топольницкий О.З., Смысленова М.В., Гургенадзе А.П.
«Ультразвуковое
исследование
детей
с
хроническим
неспецефическим
паренхиматозным паротитом и их родителей» Сборник научных трудов 39 Итоговой
Научной конференции молодых ученых, Москва, 2017, с. 63-65
6. Абраамян К.Д., Гургенадзе А.П., Клиновская А.С. «Ретроспективный анализ
результатов диагностики и лечения детей с хроническим неспецифическим
паротитом» Сборник тезисов 65 Итоговой студенческой конференции, Москва, 2017, с.
87-89
7. Клиновская А.С., Гургенадзе А.П., Смысленова М.В., Тутуева Т.А., Логинопуло О.В.
«Этиология хронического неспецифического паренхиматозного паротита в детском
возрасте»
Материалы
стоматологов
Республиканской
«Актуальные
вопросы
научно-практической
стоматологии»,
конференции
посвященного
85-летию
Башкирского ГМУ и 18-й международной специализированной выставки «ДенталЭкспо. Стоматология Урала- 2017», Уфа, 31 октября-1 ноября 2017, с. 419-422
8. Клиновская А.С.,Гургенадзе А.П.,Топольницкий О.З.,Абраамян К.Д., Логинопуло О.В.
«Сравнительная диагностика и анализ результатов лечения детей с хроническим
неспецифическим паренхиматозным паротитом» Материалы Республиканской научнопрактической конференции стоматологов «Актуальные вопросы стоматологии»,
посвященного
85-летию
Башкирского
ГМУ
и
18-й
международной
специализированной выставки «Дентал-Экспо. Стоматология Урала- 2017», Уфа, 31
октября-1 ноября 2017, с. 404-407
9. Клиновская А.С.,Топольницкий О.З., Смысленова М.В., Гургенадзе А.П., Тутуева Т.А.
«Хронический неспецифический паренхиматозный паротит у детей, генетически
наследуемое заболевание» Сборник тезисов междисциплинарной научно-практической
конференции «Чистая любовь-4», Москва, 20 апреля 2018г, с. 19-20
10. Абраамян К.Д., Клиновская А.С. «Ретроспективный анализ результатов диагностики и
лечения детей с хроническим неспецифическим паренхиматозным паротитом»
Сборник тезисов LXXIX научно-практической конференции (с международным
участием) «Актуальные вопросы экспериментальной и клинической медицины -2018»,
Санкт-Петербург, 2018, с. 159
11. Абраамян К.Д., Клиновская А.С. «Мета-анализ возможностей различных лучевых
методов диагностики опухолей слюнных желез в детском возрасте» VII Всероссийская
весенняя онкологическая конференция «Доказанная онкология: Что нам известно
сегодня?!» Сборник тезисов, 18 апреля Москва 2018, с. 11-13
24
12. Клиновская
А.С.
«Хронический
неспецифический
паренхиматозный
паротит-
генетически детерминированное и наследуемое заболевание», «Голова и Шея» Журнал
Федерации специалистов по лечению заболеваний головы и шеи, Приложение 2,
Сборник Тезисов VI Международного конгресса по заболеваниям головы и шеи с
международным участием, 17-19 мая 2018г., Москва, с. 39-40
13. Клиновская А.С.,Топольницкий О.З.,Смысленова М.В., Гургенадзе А.П., Тутуева Т.А.
«Хронический
неспецифический
паротит
–
генетически
детерминированное
заболевание» Сборник научных трудов XXXX Итоговой научной конференции
общества молодых ученых , Москва 2018, с. 53-55
14. Клиновская А.С.,Гургенадзе А.П.,Смысленова М.В.,Тутуева Т.А., Логинопуло О.В.
«Гипотеза
этиологии
хронического
рецидивирующего
неспецифического
паренхиматозного паротита у детей» Материалы конференции XXII Международная
конференция челюстно-лицевых хирургов и стоматологов, Россия, Санкт-Петербург,
15-16 мая, 2018, с. 55-56
15. Клиновская
А.С.,
Топольницкий
О.З.,
Смыслёнова
М.В.,
Гургенадзе
А.П.
«Ультразвуковое исследование детей, страдающих хроническим неспецифическим
паренхиматозным паротитом и их родителей». «Истоки и перспективы отечественной
сиалологии. В поле зрения – Средний Урал». Материалы юбилейной научнопрактической конференции с международным участием, посвященной 70-летию со дня
рождения заслуженного работника высшей школы Российской Федерации, доктора
медицинских наук, профессора Ронь Галины Ивановны, 1 июня 2018 года,
Екатеринбург, с.100-105
1/--страниц
Пожаловаться на содержимое документа